Neurologie für Logopäden [1. Aufl. 2019] 978-3-662-58309-8, 978-3-662-58310-4

Table of contents :
Front Matter ....Pages I-XI
Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen (Ralph Winter, Birgit Bischoff)....Pages 1-91
Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische Befunderhebung und Behandlung (Ralph Winter, Birgit Bischoff)....Pages 93-115
Neurologische Notfälle (Ralph Winter, Birgit Bischoff)....Pages 117-133
Kurze Systematik neurologischer Krankheiten (Ralph Winter, Birgit Bischoff)....Pages 135-200
Untersuchungsmethoden in der Neurologie (Ralph Winter, Birgit Bischoff)....Pages 201-217
Back Matter ....Pages 219-225

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Ralph Winter Birgit Bischoff

Neurologie für Logopäden

Neurologie für Logopäden

Ralph Winter • Birgit Bischoff

Neurologie für Logopäden

Ralph Winter Heidelberg, Deutschland

Birgit Bischoff Heidelberg, Deutschland

ISBN 978-3-662-58309-8    ISBN 978-3-662-58310-4 (eBook) https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4 Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Springer © Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung, die nicht ausdrücklich vom Urheberrechtsgesetz zugelassen ist, bedarf der vorherigen Zustimmung des Verlags. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Bearbeitungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Die Wiedergabe von allgemein beschreibenden Bezeichnungen, Marken, Unternehmensnamen etc. in diesem Werk bedeutet nicht, dass diese frei durch jedermann benutzt werden dürfen. Die Berechtigung zur Benutzung unterliegt, auch ohne gesonderten Hinweis hierzu, den Regeln des Markenrechts. Die Rechte des jeweiligen Zeicheninhabers sind zu beachten. Der Verlag, die Autoren und die Herausgeber gehen davon aus, dass die Angaben und Informationen in diesem Werk zum Zeitpunkt der Veröffentlichung vollständig und korrekt sind. Weder der Verlag noch die Autoren oder die Herausgeber übernehmen, ausdrücklich oder implizit, Gewähr für den Inhalt des Werkes, etwaige Fehler oder Äußerungen. Der Verlag bleibt im Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutionsadressen neutral. Fotonachweis Umschlag: © deblik, Berlin Umschlaggestaltung: deblik Berlin Springer ist ein Imprint der eingetragenen Gesellschaft Springer-Verlag GmbH, DE und ist ein Teil von Springer Nature. Die Anschrift der Gesellschaft ist: Heidelberger Platz 3, 14197 Berlin, Germany

Vorwort

Neurologie ist ein umfangreiches medizinisches Fachgebiet, in dem die klinische Beobachtung trotz vieler Möglichkeiten technischer Diagnostik immer noch eine überragende Bedeutung hat. Klinische Beobachtung ist auch die Basis der therapeutischen Fachbereiche, deren Arbeit der Neurologe unter den beiden Autoren (RW) erst in der neurologischen Frührehabilitation richtig kennengelernt und zu schätzen gelernt hat – Physiotherapie, Ergotherapie, Neuropsychologie und nicht zuletzt die Logopädie. Leider scheint der Umfang des neurologischen Fachwissens eine manch­mal abschreckende Wirkung auf Therapeuten in ihrer Ausbildung zu haben. Das für die eigene Arbeit so Hilfreiche des neurologischen Hintergrundwissens droht damit aus dem Blickfeld zu geraten. Aus diesem Eindruck heraus entstand die Idee, das neurologische Fachwissen so zu ordnen, wie es den Interessen praktizierender Logopäden entspricht, orientiert an den Fragen: • Woran erkenne ich die neurologischen Krankheiten, deren Folgen ich behandele, was sind ihre Ursachen und was wird von ärztlicher Seite getan? • Welche neurologischen Störungen sind nicht Gegenstand meiner Therapie, können aber trotzdem erhebliche Bedeutung für meine Arbeit haben? • Auf welche Notfälle muss ich vorbereitet sein, besonders als Therapeut in einer Akutklinik und im Bereich der neurologisch-neurochirurgischen Phase-B-Rehabilitation? Erst danach folgen Kapitel, die einen systematischen Überblick über die neurologischen Erkrankungen und die neurologische Diagnostik geben. Dass sowohl eine logopädische Lehrtherapeutin als auch ein Neurologe mit langjähriger Erfahrung in der engen Zusammenarbeit mit Logopäden das Buch verfasst haben, spiegelt die Zielsetzung dieses Lehrbuchs wider: der Neurologie den Schrecken zu nehmen und sie den angehenden – und warum im Zweifel nicht auch den praktizierenden – Logopäden „schmackhaft“ zu machen. Heidelberg, Deutschland Heidelberg, Deutschland Februar 2019

Ralph Winter Birgit Bischoff

V

Inhaltsverzeichnis

1 Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen��������������   1 1.1 Anatomische Grundlagen��������������������������������������������������������������������   1 1.2 Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund������������������������������������   4 1.2.1 Einseitige zentrale Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund������������������������������������������������������������������������������   7 1.2.2 Beiderseitige zentrale Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund������������������������������������������������������������������   8 1.2.3 Periphere Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund��������   9 1.2.4 Gesichtsschmerzen������������������������������������������������������������������  11 1.3 Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur��������������������������������  15 1.3.1 Einseitige zentrale Parese der mimischen Muskulatur ����������  15 1.3.2 Beiderseitige zentrale Parese der mimischen Muskulatur ������  19 1.3.3 Einseitige periphere Parese der mimischen Muskulatur (N.-facialis-Parese, Fazialisparese)����������������������������������������  22 1.3.4 Beiderseitige periphere Parese der mimischen Muskulatur (Fazialisparese) ����������������������������������������������������������������������  32 1.3.5 Akinese der mimischen Muskulatur ��������������������������������������  34 1.3.6 Abnorme Ermüdbarkeit der mimischen Muskulatur ��������������  35 1.3.7 Einseitige unwillkürliche Bewegungen der mimischen Muskulatur������������������������������������������������������������������������������  35 1.3.8 Beiderseitige unwillkürliche Bewegungen der mimischen Muskulatur������������������������������������������������������������������������������  40 1.4 Funktionsstörungen der Kaumuskulatur ��������������������������������������������  43 1.4.1 Einseitige periphere Kaumuskelparesen ��������������������������������  43 1.4.2 Beiderseitige periphere Kaumuskelparesen����������������������������  44 1.4.3 Schmerzlose abnorme Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur ������  45 1.4.4 Schmerzhafte abnorme Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur������  46 1.4.5 Zentrale Paresen der Kaumuskulatur��������������������������������������  47 1.4.6 Tonuserhöhung der Kaumuskulatur����������������������������������������  48 1.5 Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur ��������������������������������������  49 1.5.1 Einseitige Zungenparese ��������������������������������������������������������  49 1.5.2 Beiderseitige periphere Zungenparese������������������������������������  51

VII

VIII

Inhaltsverzeichnis

1.5.3 Zentrale Zungenparese������������������������������������������������������������  52 1.5.4 Akinese der Zunge������������������������������������������������������������������  54 1.5.5 Apraxie der Zunge������������������������������������������������������������������  54 1.5.6 Unwillkürliche Bewegungen und Tonusstörungen der Zunge��������������������������������������������������������������������������������  55 1.6 Störungen des Schluckens (Dysphagie)����������������������������������������������  56 1.6.1 Dysphagie durch pharyngeale Paresen und/oder Sensibilitätsstörungen ������������������������������������������������������������  57 1.6.2 Dysphagie durch Akinese ������������������������������������������������������  65 1.6.3 Dysphagie bei Demenz ����������������������������������������������������������  66 1.6.4 Dysphagie bei Bewusstseinsstörung ��������������������������������������  67 1.7 Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)������������������������������������  67 1.7.1 Peripher-paretische Dysarthrophonie ��������������������������������������  68 1.7.2 Zentral-paretische (spastische) Dysarthrophonie��������������������  70 1.7.3 Extrapyramidal-motorische Dysarthrophonien����������������������  71 1.7.4 Ataktische Dysarthrophonie����������������������������������������������������  74 1.7.5 Psychogene „Dysarthrophonie“����������������������������������������������  75 1.8 Störungen der Sprache (Aphasien) ����������������������������������������������������  76 1.9 Apallisches Syndrom��������������������������������������������������������������������������  83 1.10 Locked-in-Syndrom����������������������������������������������������������������������������  86 Literatur ������������������������������������������������������������������������������������������������������  87 2 Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische Befunderhebung und Behandlung������������������������  93 2.1 Wahrnehmungsstörungen ������������������������������������������������������������������  93 2.1.1 Störungen des Geruchs- oder Geschmackssinns��������������������  93 2.1.2 Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle����������������������������������  95 2.1.3 Neglect und Anosognosie ������������������������������������������������������  97 2.1.4 Sensibilitätsstörungen der Extremitäten ��������������������������������  98 2.2 Paresen der Extremitäten��������������������������������������������������������������������  98 2.3 Störungen der Handlungsfähigkeit und Handlungskontrolle�������������� 100 2.3.1 Apraxie ���������������������������������������������������������������������������������� 100 2.3.2 Antriebsstörungen ������������������������������������������������������������������ 102 2.3.3 Unruhezustände���������������������������������������������������������������������� 103 2.3.4 Enthemmungsphänomene ������������������������������������������������������ 104 2.3.5 Weitere Manifestationen organischer Wesensänderung���������� 106 2.4 Bewusstseinsstörungen ���������������������������������������������������������������������� 107 2.5 Gedächtnis – und Orientierungsstörungen������������������������������������������ 108 2.6 Störungen des vegetativen Nervensystems ���������������������������������������� 109 2.6.1 Brechreiz und Erbrechen�������������������������������������������������������� 109 2.6.2 Orthostatische Dysregulation�������������������������������������������������� 111 2.6.3 Herzrhythmusstörungen und Blutdruckentgleisungen durch vegetative Reize������������������������������������������������������������ 113 2.7 Unerwünschte Medikamentenwirkungen ������������������������������������������ 113 Literatur ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 115

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IX

3 Neurologische Notfälle������������������������������������������������������������������������������ 117 3.1 Akuter Bewusstseinsverlust���������������������������������������������������������������� 117 3.1.1 Orthostatische Synkopen�������������������������������������������������������� 118 3.1.2 Kardiale Synkopen ���������������������������������������������������������������� 119 3.1.3 Herzstillstand�������������������������������������������������������������������������� 120 3.1.4 Subarachnoidalblutung ���������������������������������������������������������� 121 3.1.5 Großer generalisierter epileptischer Anfall���������������������������� 122 3.1.6 Grand-mal-Status�������������������������������������������������������������������� 123 3.1.7 Fokale epileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörung ������������ 123 3.1.8 Schädel-Hirn-Trauma�������������������������������������������������������������� 124 3.1.9 Sinking-flap-Syndrom mit oberer Hirnstammeinklemmung nach Entlastungstrepanation ���������� 125 3.2 Kopfschmerz �������������������������������������������������������������������������������������� 126 3.2.1 Subarachnoidalblutung ���������������������������������������������������������� 126 3.2.2 Hirndruckkrisen���������������������������������������������������������������������� 127 3.2.3 Meningitis ������������������������������������������������������������������������������ 128 3.2.4 Arteriitis cranialis�������������������������������������������������������������������� 129 3.3 Schlaganfall���������������������������������������������������������������������������������������� 129 3.4 Myasthene Krise �������������������������������������������������������������������������������� 130 3.5 Akute Verlegung der Atemwege (Asphyxie) �������������������������������������� 131 4 Kurze Systematik neurologischer Krankheiten ������������������������������������ 135 4.1 Neurologische Syndrome�������������������������������������������������������������������� 135 4.1.1 Sehstörungen�������������������������������������������������������������������������� 136 4.1.2 Störungen der Motorik ���������������������������������������������������������� 137 4.1.3 Sensibilitätsstörungen ������������������������������������������������������������ 148 4.1.4 Demenzen ������������������������������������������������������������������������������ 150 4.1.5 Schwindel ������������������������������������������������������������������������������ 151 4.2 Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle) �������������������������������� 153 4.2.1 Zerebrale Ischämien (Hirndurchblutungsstörungen) �������������� 153 4.2.2 Hirnblutungen (intrazerebrale Hämatome, ICB) �������������������� 161 4.2.3 Venöse Durchblutungsstörungen des Gehirns (Sinusvenenthrombosen) �������������������������������������������������������� 162 4.2.4 Subarachnoidalblutungen (SAB)�������������������������������������������� 162 4.3 Krankheiten mit dominierender Demenz ������������������������������������������ 164 4.3.1 Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT)�������������������������������������� 164 4.3.2 Vaskuläre Demenz������������������������������������������������������������������ 165 4.3.3 Fronto-temporale Demenzen�������������������������������������������������� 166 4.3.4 Lewy-Körperchen-Krankheit (Lewy-Körperchen-Demenz)������ 167 4.3.5 Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJD)���������������������������������������� 167 4.3.6 Alkohol-toxische Hirnatrophie ���������������������������������������������� 167 4.3.7 Normaldruckhydrocephalus (NPH)���������������������������������������� 168 4.3.8 Demenz bei Hypothyreose ���������������������������������������������������� 168 4.3.9 Demenz bei Vitamin-B12-Mangel ���������������������������������������� 168 4.3.10 Demenz bei Vitamin-B1-Mangel ������������������������������������������ 168 4.3.11 Isolierte Gedächtnisstörungen ������������������������������������������������ 169

X

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4.4 Tumorkrankheiten des Nervensystems ���������������������������������������������� 169 4.4.1 Intrakranielle Tumoren ���������������������������������������������������������� 169 4.4.2 Spinale Tumoren �������������������������������������������������������������������� 171 4.4.3 Meningeosis carcinomatosa/lymphomatosa �������������������������� 172 4.5 Epilepsie �������������������������������������������������������������������������������������������� 173 4.6 Primäre Kopfschmerzen �������������������������������������������������������������������� 175 4.6.1 Spannungskopfschmerz (Muskelkontraktionskopfschmerz) ���������������������������������������� 175 4.6.2 Migräne ���������������������������������������������������������������������������������� 175 4.6.3 Trigeminoautonome Kopfschmerzen ������������������������������������ 176 4.7 Entzündungen des Gehirns und der Hirnhäute ���������������������������������� 177 4.7.1 Meningitis ������������������������������������������������������������������������������ 177 4.7.2 Enzephalitis���������������������������������������������������������������������������� 178 4.7.3 Infektbedingte Encephalomyelitis������������������������������������������ 180 4.7.4 Multiple Sklerose (MS, Encephalomyelitis disseminata, E.d)�������������������������������������������������������������������� 180 4.8 Hydrocephalus������������������������������������������������������������������������������������ 183 4.8.1 Hydrocephalus e vacuo ���������������������������������������������������������� 183 4.8.2 Stauungshydrocephalus���������������������������������������������������������� 183 4.9 Syringomyelie und Syringobulbie������������������������������������������������������ 185 4.10 Schädel-Hirn-Traumen (SHT)������������������������������������������������������������ 186 4.11 Erkrankungen der peripheren Nerven ������������������������������������������������ 188 4.11.1 Akute Polyneuroradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom, GBS)�������������������������������������������� 189 4.11.2 Andere Nervenwurzelkrankheiten������������������������������������������ 190 4.11.3 Krankheiten des Plexus cervicalis oder Plexus lumbo-sacralis ������������������������������������������������������������������������ 191 4.11.4 Engpass- und andere Kompressionssyndrome peripherer Nerven ������������������������������������������������������������������ 191 4.11.5 Polyneuropathien�������������������������������������������������������������������� 192 4.12 Degenerative Krankheiten des Nervensystems ���������������������������������� 194 4.12.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) �������������������������������������� 194 4.12.2 Degenerativ bedingte Ataxien������������������������������������������������ 195 4.12.3 Mitochondriopathien�������������������������������������������������������������� 196 4.13 Muskelkrankheiten ���������������������������������������������������������������������������� 197 4.13.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica �������������������������������������� 197 4.13.2 Andere Störungen der neuromuskulären Erregungsübertragung������������������������������������������������������������ 198 4.13.3 Myositis���������������������������������������������������������������������������������� 198 4.13.4 Muskeldystrophien ���������������������������������������������������������������� 199 Literatur ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 200 5 Untersuchungsmethoden in der Neurologie ������������������������������������������ 201 5.1 Klinisch-neurologische Diagnostik���������������������������������������������������� 201 5.1.1 Prüfung des Geschmackssinns������������������������������������������������ 201

Inhaltsverzeichnis

XI

5.1.2 Prüfung der fazialen Sensibilität�������������������������������������������� 202 5.1.3 Prüfung der Kaumuskulatur �������������������������������������������������� 203 5.1.4 Prüfung der mimischen Muskulatur�������������������������������������� 204 5.1.5 Prüfung der Zungenmotorik �������������������������������������������������� 204 5.1.6 Prüfung auf Dysarthrie ���������������������������������������������������������� 205 5.1.7 Prüfung auf Dysphagie ���������������������������������������������������������� 205 5.1.8 Myasthenie-Score (Besinger-Score) �������������������������������������� 206 5.2 Neuroradiologische Diagnostik���������������������������������������������������������� 207 5.2.1 Computertomographie (CT) und CT-Angiographie �������������� 207 5.2.2 Magnetresonanztomographie (MRT) und MR-Angiographie������������������������������������������������������������ 207 5.2.3 Katheterangiographie (DSA) �������������������������������������������������� 208 5.2.4 Videofluoroskopie des Schluckaktes �������������������������������������� 208 5.2.5 Nuklearmedizinische Diagnostik (SPECT, PET) ������������������ 209 5.3 Neurophysiologische Diagnostik ������������������������������������������������������ 209 5.3.1 Elektroenzephalographie (EEG) �������������������������������������������� 209 5.3.2 Evozierte Potentiale (EP)�������������������������������������������������������� 209 5.3.3 Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen (NLG)���������������������� 212 5.3.4 Myasthenietest (repetitive Reizung) �������������������������������������� 213 5.3.5 Elektromyographie (EMG) ���������������������������������������������������� 213 5.3.6 Hirnstammreflexuntersuchungen�������������������������������������������� 213 5.4 Ultraschalldiagnostik�������������������������������������������������������������������������� 214 5.4.1 Ultraschalldiagnostik der hirnversorgenden Arterien ������������ 214 5.4.2 Ultraschalldiagnostik des Gehirns������������������������������������������ 215 5.4.3 Ultraschalldiagnostik der Muskeln und peripheren Nerven������������������������������������������������������������������ 215 5.5 Fiberendoskopie des Schluckaktes ���������������������������������������������������� 216 5.6 Liquordiagnostik �������������������������������������������������������������������������������� 216 Literatur ������������������������������������������������������������������������������������������������������ 217 Stichwortverzeichnis ���������������������������������������������������������������������������������������� 219

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Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Inhaltsverzeichnis 1.1  Anatomische Grundlagen  1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund  1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur  1.4  Funktionsstörungen der Kaumuskulatur  1.5  Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur  1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)  1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)  1.8  Störungen der Sprache (Aphasien)  1.9  Apallisches Syndrom  1.10 Locked-in-Syndrom  Literatur 

   1    4  15  43  49  56  67  76  83  86  87

Dieses Kapitel stellt eine Auswahl von neurologischen Funktionsstörungen vor, die für Logopäden in ihrer Tätigkeit von Bedeutung sind. Jede dieser Störungen wird mit ihren Symptomen, Ursachen, medizinischer Diagnostik und Therapie sowie mit Hinweisen zur logopädischen Therapie beschrieben. Der Vollständigkeit halber werden auch Störungsbilder erklärt, die aus logopädischer Sicht weniger relevant, jedoch für das Verständnis der Neurologie wichtig sind.

1.1

Anatomische Grundlagen

Die Beschreibung der Funktionsstörungen wird soweit möglich durch eine kurze Darstellung der Funktion und Anatomie der beteiligten Hirnnerven eingeleitet. Die Anatomie des Gehirns, dessen Bedeutung für die Entstehung von logopädisch relevanten Funktionsstörungen genauso wichtig ist, in jedem Kapitel erneut zu beschreiben, ist dagegen nicht sinnvoll. Aus diesem Grunde und um die Kombination verschiedener Störungen verständlich zu machen, wird einleitend die funktionelle Anatomie des Gehirns in groben Zügen veranschaulicht.

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 R. Winter, B. Bischoff, Neurologie für Logopäden, https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4_1

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2 Abb. 1.1 Schematische Darstellung des Großhirns, des Hirnstamms und des Kleinhirns in der Symmetrieebene: I = Großhirn mit FrP = Frontalpol und OkP = Okzipitalpol; II = Diencephalon (Zwischenhirn); III = Mesencephalon (Mittelhirn); IV = Pons (Brücke); V = Medulla oblongata (verlängertes Rückenmark); VI = Kleinhirnwurm; Hyp = Hypophyse

Abb. 1.2  Aufsicht auf das Großhirn von der linken Seite mit Bezeichnung der Hirnlappen, ihrer Hauptfunktionen und markanter Trennungslinien: FrL = Frontallappen, Pr = Präzentralregion, Zent = Zentralfurche, Po = Postzentralregion, Par = Parietallappen, Hör = Hörfelder, TmpL = Temporallappen, OkL = Okzipitallappen, Syl = Sylvische Furche

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

I

FrP OkP

II III IV VI

Hyp V

Zent

Pr

Po

Par

FrL Hör TmpL

OkL

Syl

Abb. 1.1 zeigt in einem Schnitt durch die Symmetrieebene des Gehirns die sichtbar voneinander abgegrenzten Gehirnanteile vom Großhirn bis zur Medulla oblongata (verlängertes Rückenmark). Die für die folgenden Störungsbilder relevanten Hirnnerven entspringen aus dem Pons (Brücke) und der Medulla oblongata, werden jedoch vom Großhirn gesteuert bzw. geben Sensibilitätsinformationen zur Wahrnehmung und Verarbeitung über den Thalamus des Zwischenhirns an das Großhirn weiter. Abb. 1.2 gibt in der Aufsicht von der linken Seite einen Überblick über die sog. Hirnlappen und zwei Hirnfurchen, die wichtige Grenzen zwischen Arealen mit unterschiedlichen Funktionen markieren:

1.1  Anatomische Grundlagen Abb. 1.3  Verteilung von sensorischen Arealen der Großhirnrinde in der Postzentralregion. Die Pfeile zeigen grob schematisiert, welcher Hirnrindenabschnitt (a – d) für welche Körperregion von den Zehen bis zur Zunge zuständig ist. Diese Figur, die verschiedene Körperanteile entsprechend der Funktionsverteilung der Hirnrinde repräsentiert, wird auch als „Humunculus“ bezeichnet

3

b a

c

d

• • • •

Frontalhirn: Antrieb, Steuerung komplexer Handlungen, soziale Kontrolle Präzentralregion: elementare Motorik, d. h. Einzelbewegungen Postzentralregion: elementare Sensibilität Parietallappen: Zuordnung sensibler Reize, eher rechts räumliche Vorstellung, i.  d.  R. links Lesen, Rechnen, rechts-links-Zuordnung, Handlungsplanung (Praxie) • Temporallappen: i. d. R. links Sprache, rechts emotionale Kommunikation • Bds. in den oberen Temporallappenwindungen: Hörfelder • Okzipitallappen: Sehen und visuelles Erkennen

Abb. 1.3 zeigt an einem sog. koronaren Schnitt, der parallel zur Zentralfurche von oben nach unten durch das Gehirn geführt wird, die Zuordnung bestimmter Köperteile bzw. Hautregionen zu den Abschnitten der postzentralen (hinter der Zentralfurche liegenden) Hirnrinde. Man kann gut erkennen, dass mit feiner Empfindung ausgestatte Regionen wie das Gesicht oder die Hände von einem verhältnismäßig großen Hirnareal, d. h. vielen Nervenzellen repräsentiert werden. Je nach Beanspruchung, z. B. durch bestimmte Tätigkeiten wie das Lesen der Blindenschrift mit den Fingerspitzen, können die zuständigen Areale sich ausweiten, während wenig beanspruchte Areale schrumpfen, was mit einem Verlust von Fähigkeiten einhergeht. Für die Präzentralregion, die Einzelbewegungen steuert, gilt ein ganz ähnliches Schema. So werden z. B. von der Hirnrinde des Interhemisphärenspalts Fußbewegungen ausgelöst und von der Hirnrinde in der Sylvischen Furche Zungenbewegungen. Regelmäßige Beanspruchung führt zu funktionellen Anpassungen, w. z. B. die Ausweitung der Repräsentation der Daumen bei Personen, die sehr viel auf ihren Smartphones schreiben, und andererseits relativ kleine zerebrale Repräsentation und eingeschränkte Feinmotorik der Füße von Menschen, die ganz überwiegend am Schreibtisch oder im Auto sitzen.

4

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Die Schemata verdeutlichen, dass z. B. Durchblutungsstörungen, Hirnblutungen oder andere umschriebene Erkrankungen des Gehirns, die sich nicht an Funktionsgrenzen halten, oft zu bestimmten Syndromen, d. h. bestimmten Symptomkombinationen führen: Lähmungen der Gesichtsmotorik gehen meistens mit einer Störung auch der Gesichtssensibilität einher, sensible Ausfälle kombinieren sich oft mit Sehstörungen in Form von Gesichtsfeldausfällen. Aphasie und Störungen der rechtsseitigen fazialen Motorik findet man ebenfalls oft kombiniert.

1.2

Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund

Die Sensibilität im Gesicht und Mund ist aus verschiedenen Gründen von erheblicher funktioneller Bedeutung. Sie dient u. a. • der Steuerung bzw. Kontrolle motorischer Funktionen wie Mundschluss, Nahrungstransport und -positionierung im Mund und Artikulation, • der Auslösung von Schutzreflexen wie z. B. dem Cornealreflex, der schon bei schwachen Reizungen der Hornhaut des Auges z. B. durch einen Windstoß einen raschen unwillkürlichen Lidschluss bewirkt, • ebenso dem Schutz der Wangen und der Zunge vor Bissverletzung dadurch, dass Schmerzreize im Mund den Kieferöffnungsreflex auslösen, der die Kaumuskulatur hemmt • dem Schutz des Mundes und Rachens vor Verbrennungen durch Prüfung der Temperatur z. B. von Getränken mit den Lippen • der sozialen Interaktion besonders in engen Beziehungen z. B. mit Berührung des Gesichts als Ausdruck freundlicher Zuwendung Vermittelt wird die Sensibilität im Gesicht und Mund vom N. trigeminus, dem 5. Hirnnerv, abgekürzt „HN V“. Er leitet die Informationen über Berührung, Temperatur und Schmerz zunächst an die ipsilaterale (gleichseitige), vom Halsmark in Höhe C2 bis zum Mittelhirn reichende Trigeminuskernsäule und von dort über den gegenüberliegenden Thalamus des Diencephalons an die postzentrale Hirnrinde weiter. Die peripheren sensiblen Neurone des N. trigeminus bündeln sich auf dem Weg von den sensibel versorgten Arealen zum Ganglion Gasseri auf jeder Seite zu drei Trigeminusästen mit aneinandergrenzenden sensiblen Versorgungsgebieten (Siehe Tab. 1.1 sowie Abb. 1.4 und 1.5). Tab. 1.1  Sensible Äste des N. trigeminus und ihre Versorgungsgebiete Name N. ophthalmicus

Kurzbezeichnung V1

N. maxillaris

V2

N. mandibularis

V3

Sensibilitätsareal Augen, Stirn, die mittleren Anteile der behaarten Kopfhaut bis zum Hinterkopf, Teile der Schläfe, Nasenrücken obere Wangenanteile bis zum Mundwinkel, Nasenflügel, Oberlippe, Gaumen, Zähne des Oberkiefers, Wangenschleimhaut große Schläfenanteile, untere Wangenanteile, Unterlippe, Kinn, Mundboden, Unterkieferzähne, vordere 2/3 der Zunge

1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund Abb. 1.4  Verlauf des N. trigeminus von den sensibel versorgten Arealen über die drei Hauptäste (V1, V2 und V3), das Ganglion Gasseri mit den Zellkörpern der sensiblen Neurone bis zur Trigeminuswurzel, die in den Hirnstamm eintritt. NAP V1, NAP V2 und NAP V3 sind die im Gesichtsknochen tastbaren Nervenaustrittspunkte, an denen die drei Trigeminusäste in den Gesichtsknochen eintreten

5

NAP V1 V1 G. Gasseri

NAP V2

Trigeminuswurzel V2 V3

NAP V3

Abb. 1.5 Versorgungsgebiete der drei sensiblen Äste des N. trigeminus (Hirnnerv V): V1 = N. ophthalmicus; V2 = N. maxillaris; V3 = N. mandibularis

V1

V2

V3

cc

Im medizinischen Sprachgebrauch werden die drei Trigeminusäste als „V1“, „V2“ und „V3“ bezeichnet. Dabei handelt es sich um Anteile des 5. Hirnnervs, der mit der römischen Ziffer „V“ dargestellt wird. Man spricht also nicht von „Vau eins“, sondern von „Fünf eins“.

6 Abb. 1.6 Versorgungsgebiete verschiedener Abschnitte der Trigeminuskernsäulen für Schmerz und Temperatur in zwiebelschalenförmiger Anordnung ungefähr um die Nasenspitze herum. Die mit „o“, „m“ und „u“ bezeichneten Regionen entsprechen den Versorgungsgebieten der oberen (im Pons) liegenden, mittleren und unteren (in der Medulla oblongata liegenden) Abschnitte der N.-trigeminus-Kernsäulen

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

o

m

u

Das vom Mittelhirn bis in das verlängerte Rückenmark reichende Kerngebiet des N. trigeminus im Hirnstamm, die Trigeminuskernsäulen, vermittelt mit seinem kaudal der Pons-Mitte liegenden Anteil Schmerz- und Temperaturempfindung. Die Zuordnung dieser Sensibilitätsqualitäten zu den Abschnitten der Abb. 1.6 zeigt die zwiebelschalenförmige Anordnung der Sensibilitätsstörungen bei Erkrankungen von Teilen dieser Kernsäulen. Da das Berührungsempfinden einerseits und Schmerz- sowie Temperaturwahrnehmung andererseits von unterschiedlichen Nervenfasern und über verschiedene Anteile der N.-trigeminus-Kernsäulen vermittelt werden, können sie unabhängig voneinander gestört sein. Man spricht von einer dissoziierten Sensibilitätsstörung, wenn Schmerz- und/oder Temperaturempfinden fehlen, das Berührungsempfinden aber erhalten ist. Das kommt beispielsweise bei Erkrankungen des Hirnstamms vor, aber auch bei der Lepra, die bestimmte Arten von peripheren Nervenzellen zuerst zugrunde gehen lässt. Störungen von Gehirn- oder Nervenfunktionen können sich außer in dem teilweisen oder völligen Verlust von Sensibilität einer Körperregion auch durch Spontanschmerzen äußern. Unter „Spontanschmerzen“ versteht man Schmerzen infolge einer Funktionsstörung von Gehirn oder Nerven. Solche Schmerzen stellen keinen sinnvollen Hinweis auf eine Erkrankung der schmerzenden Region, w. z. B. eine Entzündung, einen Tumor oder eine Verbrennung, dar. Spontanschmerzen sind sozusagen selbst krankhaft.

1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund

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1.2.1 E  inseitige zentrale Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund Einseitige Störungen der Gesichts- oder Mundsensibilität mit einer zentralen, d. h. das Gehirn betreffenden Ursache haben keine scharfen Grenzen. Bei ausgedehnten rechtsseitigen Hirnläsionen – z. B. großen Hirninfarkten im Versorgungsgebiet der A. cerebri media – besteht nicht selten auch ein Neglect für die linke Seite, erkennbar an einer ganz überwiegenden und oft nicht überwindbaren Blickwendung nach rechts. Siehe hierzu auch Abschn. 2.1.3. Symptome Naturgemäß kann man Sensibilitätsstörungen nicht sehen, manchmal allerdings ihre Folgen, wenn nämlich Patienten einseitig Nahrung aus dem Mund läuft und sie das wegen der gestörten Sensibilität nicht bemerken. Ein kompletter Verlust der Sensibilität ist selten. Auch bei hochgradiger Beeinträchtigung der Sensibilität können Schmerzreize zu Unruhe oder Klagen führen, ohne dass der Betroffene erklären kann, was ihn an welcher Stelle quält oder beunruhigt. Weniger intensive Störungen führen zu einer abgeschwächten Wahrnehmung sensibler Reize und zur eingeschränkten oder fehlenden Fähigkeit, sensible Reize genau zu beschreiben und zu lokalisieren. Oft ist die Störung der Sensibilität so gering, dass zwar eine eindeutige Minderung oder Veränderung beschrieben wird, Einschränkungen der Schutzfunktionen oder Schwierigkeiten beim Kauen aber ausbleiben. Zu den Besonderheiten eines bestimmten Hirnstamminfarkts, des Wallenberg-­ Syndroms infolge eines Infarkts der dorsolateralen Medulla oblongata, gehört eine einseitige dissoziierte Sensibilitätsstörung mit normalem Berührungsempfinden, aber gestörtem oder sogar ganz fehlendem Schmerz- und/oder Temperatursinn des Gesichts und des Mundes einschließlich der Zunge. Eine Kombination von verminderter Sensibilität und quälendem, kaum beherrsch­ barem Spontanschmerz kommt als Folge von Thalamusinfarkten vor und wird als Thalamusschmerz (Siehe auch Abschn. 1.2.4) bezeichnet. Ursachen Alle Erkrankungen derjenigen Areale und Leitungsbahnen des Gehirns, die für die Sensibilität benötigt werden, können zu einer zentralen Sensibilitätsstörung führen. Das Spektrum reicht vom Hirninfarkt bis zur multiplen Sklerose. Beschränken sich die Symptome auf eine Sensibilitätsstörung ohne begleitende motorische Schwäche, passt das bei älteren Patienten und einem akuten Beginn gut zu einem mikroangiopathischen Hirninfarkt. Bis ca. zum 40. Lebensjahr steht dagegen bei isolierten zentralen Sensibilitätsstörungen die Multiple Sklerose als Verdachtsdiagnose im Vordergrund. Der oben erwähnte Thalamusschmerz ist weitgehend spezifisch für Schlaganfallfolgen.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Medizinische Diagnostik und Therapie Bei der neurologischen Untersuchung werden nacheinander Berührungsempfinden und Schmerzempfinden geprüft. Auch wenn der Patient angibt, dass er trotz des Gefühls einer Sensibilitätsstörung z. B. die Berührung mit der Hand seitengleich spürt, muss zunächst von einer organischen Erkrankung des sensiblen Systems ausgegangen werden. Wichtig ist die Untersuchung des Cornealreflexes (Siehe auch Abschn. 5.1.2), der nur ganz vorsichtig z. B. mit Watte oder einem Luftstoß ausgelöst werden darf und an einem prompten Lidschluss erkennbar ist, bei kräftigen Reizen auch an einer Rückwärtsbewegung des Kopfes (Kopfretraktionsreflex). Während Hirnstammläsionen und Erkrankungen des N. trigeminus zu einem Verlust des Cornealreflexes führen können, kommt das bei Großhirnläsionen nicht vor. Den Cornealreflex kann man auch durch eine neurophysiologische Methode, die Blinkreflex-Untersuchung prüfen, die nicht nur eine Störung anzeigt und quantifiziert, sondern ggf. auch Hinweise auf den Ort der Störung z. B. im Hirnstamm gibt. Zur weiteren Diagnostik und Therapie bei Schlaganfällen und Multipler Sklerose siehe Kap. 4. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine isolierte zentrale faziale Sensibilitätsstörung führt selten zu Einschränkungen, die z. B. ein Esstraining notwendig machen. Häufiger liegt eine Kombination von motorischer fazialer Schwäche und Sensibilitätsstörung vor, die funktionell wirksam ist und somit einer Übungstherapie bedarf. Bei Hirnstamminfarkten liegt oft auch eine Störung von oralen Schutzreflexen vor. In diesen Fällen ist eine sorgfältige logopädische Befunderhebung zum Ausschluss einer Aspirationsneigung wichtig und beim Nachweis einer Aspirationsneigung eine intensive logopädische Therapie. Bei der Speisung von Patienten mit Wallenberg-Syndrom muss vom Therapeuten beachtet und den Betroffenen bewusst gemacht werden, dass sie auf einer Seite trotz des erhaltenen Berührungsempfindens weder zu heißes Essen wahrnehmen können noch durch Schmerz vor Verbrennungen gewarnt werden. Praxis

Die sensible Stimulation soll zu der Reorganisation des Gehirns und damit zur Verbesserung der Sensibilität führen. Hierbei sind ausreichend lange anhaltende, langsam bewegte und feste sensible Reize wichtig. Kurze und sich rasch bewegende Reize können schlechter wahrgenommen werden. Häufige, rasch aufeinander folgende Wiederholungen desselben Reizes führen sogar zur Erschöpfung mit Verschlechterung der Wahrnehmung. Man spricht dabei von einem pathologischen sensiblen Funktionswandel.

1.2.2 B  eiderseitige zentrale Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund Von beiderseitigen funktionell relevanten zentralen Sensibilitätsstörungen ist das Gesicht nur ausnahmsweise ohne gleichzeitige Ausfälle der mimischen Muskulatur betroffen. Siehe hierzu auch den Abschnitt über Pseudobulbärparalysen (Abschn. 1.3.2).

1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund

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Symptome Bei beiderseitigen Erkrankungen des Großhirns und/oder des Hirnstamms sind die Patienten in der Regel schwer betroffen. In solchen Fällen ist die Sensibilitätsstörung nur Teilaspekt einer schweren Erkrankung mit komplexen neurologischen Folgen. Eine vereinzelt vorkommende Ausnahme ist bei Erkrankungen des Hirnstamms die Beteiligung der Trigeminuskernsäulen mit zwiebelschalenförmiger Anordnung einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (siehe Abb. 1.6). Ursachen Krankheiten, die typischerweise beide Großhirnhälften betreffen, sind schwere Schädel-Hirn-Traumen, wiederholte Hirndurchblutungsstörungen mit Hirn- oder Hirnstamminfarkten und die Multiple Sklerose. Da im Hirnstamm eine räumliche Trennung zwischen beiden Seiten fehlt, sind hier mittellinienübergreifende Störungen z. B. im Rahmen einer Entzündung leichter als im Großhirn möglich. Außerdem werden Pons und Mittelhirn über eine einzige große Arterie, die A. basilaris, versorgt. Auch dies trägt dazu bei, dass beide Trigeminuskernsäulen von einem einzigen Hirninfarkt betroffen sein können. Medizinische Diagnostik und Therapie Die Prüfung des Cornealreflexes wird ebenso wie die elektrophysiologische Blinkreflexuntersuchung zur Lokaldiagnose eingesetzt und zur Ursachenabklärung in erster Linie CT und MRT. Zur weiteren Diagnostik und Therapie siehe Kap. 4 zu den jeweiligen Erkrankungen. Hinweise zur logopädischen Therapie Die Prinzipien der Behandlung sind nicht anders als im Abschn. 1.2.1. umrissen. Bei Läsionen des Hirnstamms wirkt sich negativ aus, dass seine Plastizität deutlich geringer ist als diejenige des Großhirns.

1.2.3 Periphere Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund Funktionell bedeutende periphere Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des N. trigeminus sind relativ selten. Zur den Versorgungsgebieten der drei sensiblen Äste des N. trigeminus siehe Abb. 1.5. cc

Örtliche Betäubungen bei Zahneingriffen geben trotz ihrer kurzen Dauer eine gute Vorstellung davon, welche Auswirkungen periphere faziale Sensibilitätsstörungen haben können.

Symptome Ein typisches Kennzeichen von Ausfällen des N. trigeminus bzw. einzelner Trigeminusäste ist die scharfe Begrenzung der Sensibilitätsstörungen, die sich häufig an die Grenzen von einem oder zweien der Hauptäste halten. Wird ein Trigeminusast in seinem peripheren Verlauf z. B. durch eine Zahnoperation am Unterkiefer verletzt, ist nur der Anteil des Versorgungsgebiets betroffen, der von der Schädelbasis

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

aus gesehen hinter dem behandelten Zahn liegt. Klinisch sichtbare Folgen des Sensibilitätsverlusts können ein mangelnder Mundschluss beim Essen, eine Tendenz zu Wangen- und Zungenverletzungen beim Kauen und schließlich Artikulationsstörungen sein. Ist der erste Trigeminusast (N. ophthalmicus, V1) betroffen, führt das zur Abschwächung oder zum Ausfall des Cornealreflexes und damit zu einem eingeschränkten Schutz der Augenhornhaut vor im Freien umherfliegenden Partikeln wie z. B. Sandkörner. Ursachen Die oben erwähnten operativen Eingriffe an Unterkieferzähnen sind immer wieder Ursache von anhaltenden umschriebenen Sensibilitätsausfällen. Als weitere Ursache kommen Gesichtsschädel- und Schädelbasisverletzungen, Herpes zoster im Versorgungsgebiet von ein oder zwei Trigeminusästen und ganz selten Tumoren des N. trigeminus vor. Zu den seltenen Ursachen von Sensibilitätsstörungen im Gesicht gehören auch Tumoren der Schädelbasis, die auf den N. trigeminus drücken oder ihn infiltrieren, sowie die Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa, die als Metastasen von verschiedenen bösartigen Tumoren wie z. B. Mamma-Ca, Bronchial-Ca und Melanomen oder bei Lymphzelltumoren vorkommen und die Wurzel des N. trigeminus infiltrieren und zerstören können. Zu den seltenen Trigeminuserkrankungen gehören auch entzündliche Schäden an den 5. Hirnnerven, die im Rahmen von Kollagenosen (entzündlichen Bindegewebekrankheiten) auftreten und ein ähnliches Verteilungsmuster wie zentrale Sensibilitätsstörungen bei Erkrankungen der Trigeminuskernsäulen haben können (siehe Abb. 1.6). Schließlich können generalisierte Polyneuritiden bzw. Polyradikulitiden wie z.  B. das Guillain-Barré-Syndrom oder Hirnnervenpolyneuropathien beiderseitige Sensibilitätsstörungen im Gesicht verursachen. Medizinische Diagnostik und Therapie Praxis

Hat man Zweifel, ob eine einseitige Sensibilitätsstörung des Gesichts eine periphere oder eine zentrale, d. h. das Hirn oder den Hirnstamm betreffende Ursache hat, kann die Untersuchung der vom motorischen Anteil des N. trigeminus versorgten Kaumuskulatur helfen. Ist sie auf der betroffenen Seite paretisch oder atrophisch, muss die Schädigung peripher lokalisiert sein. Einseitige zentrale Kaumuskellähmungen gibt es nicht (siehe auch Abschn. 1.4.5). Die Diagnostik umfasst bei nicht eindeutiger Symptomatik oder unklarer Lokalisation der Schädigung eine neurophysiologische Untersuchung des Blinkreflexes zur Objektivierung, Quantifizierung der Schädigung und Abgrenzung peripherer Trigeminusläsionen gegen Läsionen des Hirnstamms oder Großhirns. Durch MRT und/oder CT können morphologisch fassbare Erkrankungen wie z. B. Traumafolgen oder Tumoren des Nervs oder der Schädelbasis diagnostiziert werden. Systemi-

1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund

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sche Entzündungen wie bei Kollagenosen werden durch Blutuntersuchungen und evtl. Entnahme von Bindegewebe diagnostiziert, während Entzündungen und Tumorerkrankungen im Liquorraum am sichersten durch eine Kombination von MRT und lumbaler Liquorpunktion festzustellen sind. Die Therapie hängt von der jeweiligen Ursache ab. cc

Herpes-zoster-Erkrankungen müssen bereits beim begründeten Verdacht möglichst frühzeitig behandelt werden, da das die Chance einer Heilung ohne bleibende Folgeschäden wesentlich erhöht.

Hinweise zur logopädischen Therapie Die Übungsbehandlung muss sich bei Schäden von sensiblen Nervenfasern des N. trigeminus weitgehend darauf beschränken, auf mögliche Sekundärschäden z.  B. durch Selbstverletzung der Wange oder Zunge beim Kauen und Sprechen aufmerksam zu machen und sie zu vermeiden. Das Kauen ist auf der betreffenden Seite erschwert bis hin zum Verbleiben von Speiseresten in der Wangentasche und bei beiderseitiger ausgeprägter Störung der sensiblen Trigeminusfunktion kaum möglich. Auch die hiermit verbundenen Gefahren müssen dem Patienten bewusst gemacht und Strategien zu ihrer Vermeidung erarbeitet werden. Bei einem Ausfall des Kornealreflexes ist das Tragen einer Brille mit Seitenschutz im Freien zu empfehlen.

1.2.4 Gesichtsschmerzen Gesichtsschmerzen kommen bei vielen unterschiedlichen Krankheiten vor und sind in vielen Fällen kein Anlass für logopädische Befunderhebungen oder Behandlungen. Einige Arten von Gesichtsschmerz können aber das Essen stören und damit Anlass geben, eine logopädische Behandlung anzuordnen. Auch wenn nur wenige dieser Erkrankungen den N. trigeminus selbst betreffen, sollen sie in diesem Kapitel direkt nebeneinandergestellt werden, um die Übersicht bzw. Abgrenzung voneinander zu erleichtern. Wichtig: die folgende Liste stellt nur eine Auswahl von Erkrankungen dar, bei denen Gesichtsschmerzen im Vordergrund stehen. Symptome Der Herpes zoster des N. trigeminus (siehe Abschn. 1.2.3) hinterlässt insbesondere bei schweren Krankheitsverläufen und später oder fehlender virustatischer Therapie zunächst eine verminderte Sensibilität, neben der sich oft lang anhaltende quälende neuropathische Schmerzen entwickeln (postherpetische Neuralgie). Diese werden nicht von Berührungen ausgelöst, machen diese aber unangenehm (Dysästhesie). Die Trigeminusneuralgie mit einschießenden und ganz kurz – für Sekunden bis Sekundenbruchteile  – anhaltenden Schmerzen im Versorgungsgebiet von einem oder höchstens zwei Trigeminusästen wird dagegen durch sensible Reize ausgelöst. Diese Reize können so fein sein wie ein Luftstoß oder die Berührung des Mundes

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

mit einer Tasse, sie führen trotzdem zu massiven Schmerzen, die starke Angst vor jeder Wiederholung auslösen. Patienten mit Trigeminusneuralgie scheuen sich, zu sprechen, zu essen oder sich kalter Luft auszusetzen. Auch eine Prüfung der Gesichtssensibilität wollen sie aus Angst vor neuen Attacken vermeiden. Eine Gefühlsminderung im betroffenen Gebiet gehört nicht zu den typischen Symptomen der Trigeminusneuralgie. Es liegt nahe, dass betroffene Patienten erhebliche Schwierigkeiten haben, sich ausreichend zu ernähren. Durchtrennungen der Trigeminuswurzel wurden in der Vergangenheit zur Behandlung der Trigeminusneuralgie eingesetzt und führten dann oft mit Verzö­ gerung zu einer Kombination von Gefühllosigkeit und starkem Dauerschmerz (Anaesthesia dolorosa) wie bei einem defektgeheilten Herpes zoster. Dieser Deafferenzierungsschmerz, der auch bei unfallbedingten Zerstörungen der Trigeminuswurzel auftritt, ist quälender als die Trigeminusneuralgie und wesentlich schlechter behandelbar. Thalamusschmerzen, die auch das Gesicht betreffen können, entwickeln sich in einem Areal mit zunächst verminderter Sensibilität, werden als quälend empfunden und gehen mit einer Dysästhesie des betroffenen Areals einher. Die Craniomandibuläre Dysfunktion kann mit heftigen, vom Kiefergelenk ausgehenden Schmerzattacken einhergehen, sobald der Patient den Unterkiefer z.  B. beim Kauen belastet oder manchmal auch nur bewegt. Im Unterschied hierzu können bei der Trigeminusneuralgie schon leichte Berührungen Attacken auslösen. Die Claudicatio der Kaumuskulatur (Claudicatio masticatoria) ist eine pathognomonische, d. h. die Ursache spezifisch anzeigende Folge der Arteriitis cranialis, die besonders bei älteren Menschen, frühestens aber ab dem 50. Lebensjahr auftritt. Die Betroffenen klagen darüber, dass sie beim Kauen an den Schläfen und unter den Jochbeinen Schmerzen bekommen, die sie zwingen, das Kauen zu unterbrechen. Dadurch verschwinden die Schmerzen, kommen aber beim erneuten Kauen wieder. Hintergrund Die von der Muskelarbeit abhängigen Schmerzen sind Folge einer Mangeldurchblutung der Kaumuskeln. Ganz ähnlich ergeht es Patienten mit einer Verschlusskrankheit der Beinarterien, die nach kurzen Gehstrecken wegen belastungsabhängiger Schmerzen in den Beinmuskeln immer wieder stehen bleiben und ruhen müssen (Claudicatio intermittens oder „Schaufensterkrankheit“).

Zu den nur beim Kauen auftretenden Schmerzen kommen meistens quälende Dauerkopfschmerzen, ein allgemeines Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust hinzu. Wird die Arteriitis cranialis nicht rechtzeitig behandelt, drohen Zungen- sowie Kopfhautnekrosen und irreversible Erblindung. cc

Das rechtzeitige Erkennen der Claudicatio masticatoria als Symptom der Arteriitis cranialis ist von größter Bedeutung, da bei verspäteter Diagnose und Behandlung eine Erblindung droht.

1.2  Sensibilitätsstörungen im Gesicht oder Mund

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Der Bing-Horton-Kopfschmerz (Cluster-Kopfschmerz) gehört zu den trigemino-­ autonomen Kopfschmerzen (siehe Abschn. 4.6.3). Er ist typischerweise extrem heftig, immer einseitig, betrifft meistens die obere Gesichtshälfte, dauert 15 Minuten bis 3 Stunden und wiederholt sich ohne erkennbaren Anlass bis zu achtmal täglich, manchmal auch „nur“ alle 2 Tage. In der Attacke wird das Auge auf der betroffenen Seite rot und die Lidspalte kleiner. Charakteristisch ist eine starke motorische Unruhe während der Attacken. Ursachen Dem Herpes zoster liegt eine Reaktivierung von Varizella-zoster-Viren (VZV) zugrunde, die nach einer Windpockenerkrankung in den sensiblen Ganglienzellen verblieben sind und bei den meisten Menschen lebenslang inaktiv bleiben. Begünstigt wird die Reaktivierung durch eine Abwehrschwäche und höheres Lebensalter. Die Trigeminusneuralgie wird durch eine Funktionsstörung der Trigeminuswurzel bei ihrem Austritt aus dem Hirnstamm ausgelöst: bei den überwiegend betroffenen älteren Menschen mit Trigeminusneuralgie ist pulsierender Druck einer Arterienschlinge meistens die Ursache. Weil die Arterien sich mit dem Älterwerden verlängern, kommen die pulsierenden Arterienschlingen typischerweise erst im höheren Alter mit der Trigeminuswurzel in Kontakt. Bei jüngeren Leuten dominiert als Ursache der Trigeminusneuralgie die Multiple Sklerose mit Demyelinisierungsherden am Übergang von der Trigeminuswurzel zum Hirnstamm. In beiden Fällen springen an der geschädigten Stelle normale sensible Nervenimpulse auf Schmerzfasern über. Die Kompression der Trigeminuswurzel durch einen Tumor oder eine Zyste und die Infiltration durch Tumorzellen bei der Meningeosis carcinomatosa sind seltene Ursachen. Der Thalamusschmerz ist eine zentrale Variante des Deafferenzierungsschmerzes als Folge einer Unterbrechung der sensiblen Leitung in Höhe des Dienzephalons. Die Craniomandibuläre Dysfunktion ist eine Fehlfunktion des Kauapparats durch Kiefergelenksarthrose oder -verletzungen, Zahnfehlstellung, nächtlichen Bruxismus (Zähneknirschen) und andere Ursachen. Die Claudicatio der Kaumuskulatur bzw. die dahinterstehende Arteriitis cranialis ist Folge einer Entzündung der Arterienwände (Riesenzellarteriitis), die besonders die äußeren Kopfarterien betrifft, seltener auch die hirnversorgenden Arterien, und durch eine starke Verengung des Arteriendurchmessers zu Durchblutungsstörungen der Kaumuskeln, der Zunge, der Kopfhaut und/oder der Augen führt. Der Bing-Horton-Kopfschmerz (Cluster-Kopfschmerz) kann als eine Migräneabart bezeichnet werden, bei der das vegetative Nervensystem sichtbar z.  B. durch die Verengung der Lidspalte und die Rötung des Auges beteiligt ist, bei der aber der extreme Schmerz ganz im Vordergrund steht. Medizinische Diagnostik und Therapie Ein Herpes zoster muss schon im Verdachtsfall mit einem spezifisch gegen Herpes-­ Viren wirksamen Medikament behandelt werden, z. B. mit Aciclovir. Die Sicherung der Diagnose kann durch Abstriche von Bläschen im betroffenen Areal erfolgen, die Viren enthalten. Durch eine PCR (Polymerase chain reaction) kann die Virus-DNA

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

vermehrt und damit nachweisbar gemacht werden. Auch über eine Liquoruntersuchung mit dem Nachweis einer Entzündungsreaktion und von Varizella-zoster-spezifischer Antikörperproduktion kann die Diagnose gesichert werden. Bei der Trigeminusneuralgie älterer Menschen kann der Kontakt zwischen einer Arterienschlinge und der Trigeminuswurzel durch eine spezielle MR-Tomographie sichtbar gemacht werden. Die kausale Therapie besteht darin, operativ ein Polster z. B. aus dem gut verträglichen Gefäßprothesenmaterial Dacron® zwischen Arterie und Nervenwurzel zu bringen (Operation nach Janetta). Sobald das gelungen ist, hören die Schmerzattacken auf. Risikoarm, aber letztlich belastender und auf Dauer weniger wirksam ist die Behandlung mit Antiepileptika wie Oxcarbazepin oder Lamotrigin sowie mit dem Antispastikum Baclofen. Ist der 2. Trigeminusast (V2) von der Neu­ ralgie betroffen, können Attacken durch Gabe von 8%igem Lidocain in die Nase vor dem Essen, Rasieren oder Zähneputzen unterdrückt werden (Kanai et al. 2006). Ist eine Operation zu risikoreich und gleichzeitig die Verträglichkeit der Medikamente zu schlecht, kommen interventionelle Verfahren wie die perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri oder die Injektion von Glycerol in die Nähe des Ganglions in Betracht. Sie sind wenig belastend und risikoarm bei meistens über Jahre anhaltender Wirkung und Wiederholbarkeit (Kanpolat et al. 2001; Kondziolka et al. 1994). Bei den Patienten mit einer Trigeminusneuralgie infolge einer Multiplen Sklerose hat die Janetta-Operation keinen Sinn. Die Behandlung mit Antiepileptika verstärkt die bei diesen Patienten ohnehin häufig vorliegenden Koordinationsstörungen und wird deshalb oft schlecht vertragen. Die lokalen interventionellen Verfahren wirken auch bei diesen Patienten. In Betracht kommt schließlich noch eine Bestrahlung der Trigeminuswurzel. Der Thalamusschmerz wird durch die Kombination der typischen, sich aus einer Sensibilitätsminderung entwickelnden Schmerzen mit dem Nachweis einer Thalamusläsion durch CT oder MRT gesichert. Die Behandlung von Thalamusschmerzen ist sehr schwierig, da das eigentlich Pathologische das Fehlen ausreichender sensibler Informationen ist. Weil das Gehirn die fehlenden normalen Informationen (Afferenzen) durch den Schmerz „ersetzt“, spricht man vom Deafferenzierungsschmerz. Einen nachgewiesenen deutlich positiven Effekt auf den Schmerz haben sog. trizyklische Antidepressiva wie das Amitriptylin (Finnerup et al. 2015), neuere und besser verträgliche Antidepressiva vom SNRI-Typ (Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer) wie Duloxetin und Venlafaxin sowie die Antiepileptika Gabapentin und Pregabalin (Attal et al. 2010). Die Craniomandibuläre Dysfunktion abzuklären und zu behandeln ist Aufgabe von Kieferorthopäden. Meistens wird zunächst eine Aufbissschiene für die Nacht verordnet. Die Claudicatio der Kaumuskulatur bzw. die dahinterstehende Arteriitis cranialis führt i. d. R. zu einer stark erhöhten Blutsenkung und hohen CRP-Werten. Durch Ultraschall kann man die entzündeten und dadurch stark verdickten Arterienwände z. B. an der Schläfe oder unmittelbar vor dem Ohr gut sichtbar machen. Der Beweis durch Entnahme und mikroskopische Untersuchung eines Arterienstücks wird wegen der durch die Erkrankung drohenden Erblindung immer seltener praktiziert. Als indirekter Beweis gilt, wenn die typischen Beschwerden – starke Dauer-

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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kopfschmerzen, Krankheitsgefühl und Claudicatio  – unter einer Behandlung mit Kortikosteroiden innerhalb höchstens weniger Tage komplett verschwindet. Die Behandlung muss mindestens 2 Jahre fortgesetzt werden, sonst drohen Rückfälle. Statt Kortison werden in der Dauertherapie auch andere, weniger mit Nebenwirkungen belastende Medikamente wie Methotrexat eingesetzt. Der Bing-Horton-Kopfschmerz (Cluster-Kopfschmerz) wird nur aufgrund der Symptomatik („klinisch“) diagnostiziert und in der Attacke mit Sauerstoffgaben, einem als Spray in die Nase gegebenen Lokalanästhetikum oder mit systemischen Medikamenten behandelt. Zusätzlich werden Medikamente wie Kortison, Kalziumantagonisten oder Lithium zur Attackenprophylaxe eingesetzt. Hinweise zur logopädischen Therapie Gesichtsschmerzen sind kein logopädisches Tätigkeitsfeld. Möglich ist allenfalls bei Craniomandibulärer Dysfunktion eine muskelentspannende Therapie.

1.3

Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

Die mimische Muskulatur hat ganz unterschiedliche, jeweils wichtige Funktionen. Sie • • • • •

ist einer der wichtigsten Vermittler sozialer Interaktion, hat zentrale Funktionen bei der Nahrungsaufnahme durch den Mundabschluss, wirkt bei der Positionierung der Nahrung beim Kauen mit, ist wichtig bei der Artikulation, ist eine der Instanzen, die die Atemwege z. B. im Wasser schützen.

Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur können sich auf ganz unterschiedliche Weise zeigen, nämlich durch: • • • •

konstante Unterfunktion (Lähmung) abnorme Ermüdbarkeit unwillkürliche Bewegungen überschießende Muskelspannung (erhöhter Muskeltonus)

1.3.1 Einseitige zentrale Parese der mimischen Muskulatur Von einer zentralen Parese der mimischen Muskulatur  – einer „fazialen Parese“ oder „zentralen fazialen Parese“ – spricht man, wenn die Ursache im Gehirn liegt oder genauer ausgedrückt das erste, zentrale Motoneuron funktionsgestört ist. Das erste Motoneuron hat seinen Ursprung in der Großhirnrinde und zieht von dort durch die innere Kapsel und das Mittelhirn zur Brücke (Pons), wo es mit dem Kerngebiet des N. facialis verbunden ist und diesen steuert. Wichtig ist dabei, dass die meisten der Nervenfasern zum N.-facialis-Kern der Gegenseite ziehen. Einige Nervenfasern – solche, die den Lidschluss und das Stirnrunzeln steuern – ziehen

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

aber zu beiden N.-facialis-Kernen im Hirnstamm, d.  h. auch zu dem N.-facialis-­ Kern der gleichen Seite. Lidschluss und Stirnrunzeln können also von beiden Großhirnhälften gesteuert werden und sind auf diese Weise besonders gegen einen Ausfall gesichert. Die motorischen Funktionen der unteren Gesichtshälfte – z. B. das Zähnezeigen und Lippenspitzen – können dagegen nur von der gegenseitigen Großhirnhälfte gesteuert werden. Fallen also die entsprechenden Pyramidenbahnfasern auf einer Seite aus, kommt es auf der Gegenseite zur vollständigen Lähmung der unteren Gesichtshälfte, während Augenschluss und Stirnrunzeln allenfalls abgeschwächt sind, aber nicht komplett ausfallen (Abb. 1.7). Symptome In Ruhe fällt oft nur ein Tieferstehen des Mundwinkels oder eine weniger deutliche Nasolabialfalte auf der betroffenen Seite auf. Deutlich sichtbar wird die Lähmung beim Sprechen und den oben genannten Bewegungen – Zähnezeigen und Lippenspitzen. Praxis

Beim kräftigen Lidschluss oder Runzeln der Stirn kann sich im Seitenvergleich eine Schwäche zeigen, aber niemals ein kompletter Ausfall. Bleibt das Auge beim entspannten Lidschluss geöffnet, schließt das somit eine zentrale faziale Parese aus. Steht oder sitzt der Patient, kann die Lidspalte bei hochgradigen Paresen infolge des „Hängens“ der Wange etwas erweitert sein. Die Artikulation und die Aufnahme von Nahrung werden durch faziale Paresen erschwert. Diese verursachen aber keine erhebliche Dysarthrie und keine Dysphagie. Beim Essen und noch mehr beim Trinken kann der mangelnde Mundschluss dazu führen, dass der Patient Nahrung aus dem Mund verliert. Eine hochgradig gestörte motorische Funktion der Wange erschwert das Positionieren der Nahrung im Mund und damit das Kauen. Ein unbemerktes Verbleiben von Nahrung zwischen Zahnreihen und Wangenschleimhaut („Backentaschen“) kann beim späteren Liegen auch zum Verschlucken bis hin zur Aspiration führen. Als manchmal irritierende Besonderheit kommt gelegentlich ein trotz hochgradiger zentraler fazialer Parese symmetrisches Lachen oder auch Weinen vor. Es beruht darauf, dass unterschiedliche zentrale Neuronen die willkürliche Mimik und die affektive, unwillkürliche Mimik steuern. Von einer Lähmung sind nicht immer beide betroffen (Abb. 1.8a, b). Ursachen Zentrale faziale Paresen weisen nicht auf eine bestimmte Erkrankung hin. Sie kommen bei sehr vielen verschiedenen umschriebenen Krankheiten des Gehirns vor. Am häufigsten sind Schlaganfälle die Ursache, das heißt eine Mangeldurchblutung (Ischämie) des Gehirns oder eine Einblutung in das Gehirn (intrazerebrales Hämatom). Zentrale faziale Paresen können aber auch Symptom eines Hirntumors oder einer Multiplen Sklerose sein.

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur Abb. 1.7  Innervation der mimischen Muskulatur bei zentraler Parese, z. B. durch einen Hirninfarkt links (rechts im Bild). Die nicht mehr funktionstüchtigen, zum gegenüberliegenden Fazialiskern im Pons (1. Motoneuron) und von dort zur mimischen Muskulatur (2. Motoneuron) ziehenden motorischen Bahnen sind gepunktet (….) gezeichnet. Man sieht, dass die rechte untere Gesichtshälfte (links im Bild) nicht mehr innerviert wird, die Nasolabialfalte verstrichen ist und der Mundwinkel tiefer steht. Die von der rechten Seite des Großhirns (links im Bild) kommenden aktiven Bahnen sind durchgehend gezeichnet (___). Sie innervieren nicht nur die linke Gesichtshälfte (rechts im Bild), sondern ziehen auch zu dem Teil des linksseitigen Fazialiskerns, der die rechtsseitige Stirnmuskulatur und den M. orbicularis oculi steuert. Das Stirnrunzeln und – hier nicht gezeigt – der Lidschluss funktionieren deshalb beiderseits trotz der einseitigen zentralen Läsion

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präzentraler Hirninfarkt

Pons

18 a

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen b

Abb. 1.8  a Der Patient wird aufgefordert, die Zähne zu zeigen. Man sieht eine ausgeprägte faziale Parese rechts im Bild. b Derselbe Patient wird unmittelbar danach durch einen Scherz erheitert. Beim Lachen öffnen sich die Lippen symmetrisch. (Aus Spillane (1975). Mit freundlicher Genehmigung von Oxford University Press, London, New York, Toronto)

Medizinische Diagnostik und Therapie Ein Charakteristikum fazialer Paresen bei Großhirnerkrankungen besteht darin, dass der Cornealreflex (zur neurologischen Untersuchungstechnik siehe Abschn. 5.1.2) abgeschwächt sein kann, aber auslösbar bleibt. Hirnstammerkrankungen können dagegen zu einem Erlöschen des Cornealreflexes führen. Zur weiteren Diagnostik siehe Abschn.  3.3 und  4.2 über Hirngefäßerkrankungen und Abschn.  4.7.4 über Multiple Sklerose. Die medizinische Diagnostik und Therapie orientieren sich bei Schlaganfällen ebenso wie bei der Multiplen Sklerose hauptsächlich an der Ursache. Eine medizinische Therapie der fazialen Parese selbst ist nicht möglich. Hinweise zur logopädischen Therapie Regelmäßige mimische Übungen unterstützen die Reorganisation des Gehirns und damit die Besserung der Funktion. cc

Die Fähigkeit des Gehirns, sich zu reorganisieren und gestörte Funktionen durch Bildung neuer Verknüpfungen (Synapsen) zu intakten benachbarten Hirnarealen wiederherzustellen, wird als Plastizität bezeichnet.

Ein weiteres wichtiges Ziel der logopädischen Behandlung ist es, den Patienten Funktionsstörungen bewusst zu machen und mit ihnen kompensatorische Strategien einzuüben, wie z. B. das sorgfältige Reinigen des Mundes auf der Seite der Lähmung bei und nach dem Essen.

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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1.3.2 Beiderseitige zentrale Parese der mimischen Muskulatur Fallen die Verbindungen zwischen der Hirnrinde und den N.-facialis-Kernen (die Pyramidenbahnen) auf beiden Seiten aus, führt das zu einer beiderseitigen Lähmung der gesamten mimischen Muskulatur einschließlich Stirn und M. orbicularis oculi (Augenringmuskel). Der im Abschn. 1.3.1 geschilderte Schutzmechanismus, der bei einseitigen zentralen fazialen Lähmungen den Augenschluss und das Stirnrunzeln sichert, greift in dieser Situation nicht, denn sowohl die Steuerung von der Gegenseite als auch die von der gleichen Seite des Großhirns ist ausgefallen (Abb. 1.9). Dieses klinische Bild, zu dem i. d. R. beiderseitige Paresen der Kaumuskulatur, der Zunge, des Pharynx und des Larynx gehören, bezeichnet man als Pseudobulbärparalyse. Hintergrundinformation Mit „Bulbus“ ist der untere Hirnstamm gemeint, d. h. Pons und Medulla oblongata. Von hier gehen die motorischen Hirnnerven für die mimische Muskulatur aus, aber auch diejenigen für die Zungen-, Kau-, Pharynx- und Larynx-Muskulatur, die beim Gesunden von beiden Hirnhälften gesteuert werden – genau wie der Anteil des Fazialiskerns, der für Lidschluss und Stirnrunzeln zuständig ist. „Pseudobulbär“ nennt man die Lähmung, weil dabei weder die Hirnnervenkerne im Hirnstamm noch die Hirnnerven in ihrem extrazerebralen Verlauf erkrankt sind. Gestört ist vielmehr die Steuerung des Hirnstamms durch das Großhirn. Unmittelbare Ursache ist der beiderseitige Ausfall der ersten Motoneurone, die normalerweise die Steuersignale vom Großhirn zum Hirnstamm übermitteln.

Symptome Meistens betreffen solche Ausfälle nicht nur das Stirnrunzeln und den Lidschluss, sondern auch die Zungen-, Kau-, Pharynx- und Larynx-Muskulatur. Genauso wie für den Lidschluss gilt, dass schwere, behindernde Lähmungen dieser Muskeln bei einseitigen Erkrankungen des Großhirns nicht auftreten, weil immer eine der ansteuernden Bahnen funktionsfähig bleibt. Die Folgen beiderseitiger Großhirnerkrankungen können dagegen nicht mehr kompensiert werden und es kommt zu Lähmungen, die dann beide Seiten des Hirnstamms bzw. die Muskeln beider Seiten betreffen. Der Lidschluss ist nur eingeschränkt oder zunächst gar nicht möglich. Soweit Bewegungen möglich sind, sind sie träge, vergröbert und in ihrem Umfang eingeschränkt. Da es sich um eine zentrale Lähmung handelt, stellt sich bei der langsamen Entwicklung der Lähmung gleichzeitig und bei akuter Lähmung nach Tagen, höchstens Wochen eine Tonuserhöhung der Muskulatur ein. Es handelt sich somit um eine spastische Lähmung, die man an lebhaften Reflexen beim Beklopfen der Gesichtsmuskulatur mit den Fingerspitzen und an einem abnorm lebhaften Kaumuskelreflex (Masseterreflex, auslösbar durch das Klopfen auf die Kinnspitze von kranial, siehe Abschn. 5.1.3) erkennen kann. Durch die spastische Tonuserhöhung schließen sich die Augen meistens so, dass ein Trockenwerden der Hornhaut des Auges wie bei Lähmungen durch den Ausfall des motorischen Gesichtsnervs (N. facialis, siehe

20 Abb. 1.9  Bei der Pseudobulbärparalyse werden die Fazialiskerne im Pons weder von der gegenseitigen noch von der gleichseitigen Großhirnhemisphäre angesteuert. Inaktive Bahnen sind im Schema gepunktet (….) dargestellt. Die Lähmung betrifft auf beiden Seiten auch die obere Gesichtshälfte. Die vom Pons zu den Gesichtsmuskeln ziehenden 2. Motoneurone sind willkürlich nicht innervierbar, aber intakt. Damit kann sich eine Spastik entwickeln

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Hirninfarkt

Hirninfarkt

Pons

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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Abschn. 1.3.3) nicht droht. Außerdem gehört ein Ausfall der Tränensekretion, die die Augenhornhaut auch vor dem Austrocknen schützt, nicht zu den Folgen zentraler fazialer Lähmungen. Praxis

Die Spastik der fazialen Muskulatur und der Kaumuskulatur lockert sich bei Entspannung und nimmt unter Stress zu. Das hat eine sehr unangenehme Konsequenz: Gerät ein Patient in Erregung, z. B. durch Schmerzen, führt die aktivierte Spastik nicht selten zu einem vom Patienten nicht überwindbaren Kiefer- und Lippenschluss. Ist dann die Nasenatmung nicht frei, führt das zur Atemnot und diese zur Panik, noch festerem Mundschluss und weiter zuneh­ mender Atemnot. Dieser Zustand ist nicht unmittelbar lebensbedrohlich, aber für den betroffenen Patienten und auch für Therapeuten sehr belastend. Überwindbar ist er am besten durch beruhigende Maßnahmen.

Eine weitere Besonderheit der Pseudobulbärparalyse ist die Enthemmung nicht nur der Muskeleigenreflexe, sondern auch der emotionalen Mimik. Man bezeichnet das als Affektdurchlässigkeit und die einzelnen Attacken als Zwangsweinen und Zwangslachen. Selbst kleinste emotionale Regungen wie die Freude über ein freundliches Wort oder die Ankunft einer vertrauten Person können massives, lautes Weinen auslösen, seltener auch ungehemmtes Lachen. Dabei werden auch solche Muskeln kräftig tonisch innerviert, die der Patient willentlich nicht mehr aktivieren kann. Wichtig für den Therapeuten ist dabei das Wissen, dass die Emotionen oft gar nicht so ausgeprägt vom Patienten empfunden werden, wie es aufgrund des Weinens oder Lachens scheint. Es kann sogar passieren, dass ein Patient sich z. B. während des Lachens dafür entschuldigt und um etwas Geduld bittet. Er könne das nicht kontrollieren und es sei bald vorbei. Hierzu passt auch, dass sich in solchen Situationen das Weinen z. B. durch eine bewusst neutrale Frage oder einen kleinen Witz beenden oder sogar in ein Lachen überführen lässt. Ein gut gemeintes emotionales Mitgehen des Therapeuten verstärkt und verlängert dagegen die für den Patienten oft sehr belastende Wein- oder Lachattacke. Weitere für die Logopädie wichtige Symptome der Pseudobulbärparalyse sind auch im Abschn. 1.4 bis 1.7 aufgeführt. Ursachen cc

Die Pseudobulbärparalyse ist ein Syndrom, keine bestimmte Krankheit, und kann ganz verschiedene Ursachen haben.

Beiderseitige zentrale faziale Paresen können durch örtlich umschriebene Erkrankungen wie Hirninfarkt oder Hirnblutung entstehen, aber immer nur, wenn die entsprechenden Pyramidenbahnen auf beiden Seiten betroffen sind, ob nun im Bereich des Großhirns oder auf der Ebene des oberen Hirnstamms. Dabei kann es sich um

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

einen frischen Hirninfarkt und auf der Gegenseite eine ältere Schlaganfallnarbe handeln, von der der Patient möglicherweise gar nichts (mehr) gemerkt hatte. Nicht selten handelt es sich um Erkrankungen, die typischerweise beide Hirnhälften betreffen wie eine Enzephalitis, Multiple Sklerose oder traumatische Hirnschädigung. Auch degenerative Erkrankungen wie die Amyotrophe Lateralsklerose, die weitgehend selektiv die motorischen Bahnen und Nerven betrifft, können eine Pseudobulbärparalyse zur Folge haben. Medizinische Diagnostik und Therapie Eine über die Behandlung der Ursachen hinausgehende medizinische Therapie der Pseudobulbärparalyse ist nur sehr begrenzt möglich. Im Vordergrund steht der Schutz der Atemwege, die durch die oft begleitende schwere Schluckstörung gefährdet sind. Hierzu dient akut die Intubation und längerfristig die Tracheotomie mit Einsetzen einer geblockten Trachealkanüle. Durch sie soll das ungehinderte Abfließen des Speichels und – nach Erbrechen oder Reflux – von Mageninhalt in die Atemwege und die Lunge verhindert werden. Manchmal kann auch eine medikamentöse antispastische Therapie helfen. Dabei besteht aber immer die Gefahr, dass Antispastika die noch erhaltenen oder wiedergewonnenen motorischen Fähigkeiten schwächen, und bei dem häufig eingesetzten Antispastikum Baclofen auch die Gefahr der unerwünschten Sedierung. Die gelegentlich gegen Spastik eingesetzten Benzodiazepine haben darüber hinaus den Nachteil, die orale und bronchiale Sekretproduktion zu steigern, und sollten deshalb bei der Pseudobulbärparalyse gemieden werden. Hinweise zur logopädischen Therapie Auch bei der Pseudobulbärparalyse ist die Reorganisation des Gehirns das Ziel der logopädischen Behandlung. Sie ist am besten durch regelmäßig wiederholte Übungen erreichbar. Die Aufgabenstellung ist aber durch die Vielzahl der meistens gleichzeitig gestörten Funktionen komplex. Eine hohe Priorität hat dabei die Behandlung der Dysphagie, die mit ihrem Aspirationsrisiko das Leben des Patienten gefährdet. Der erste Behandlungsschwerpunkt liegt deshalb meistens im Schlucktraining mit dem Ziel einer Trachealkanülenentwöhnung. Gleichzeit besteht in der Regel eine ausgeprägte Dysarthrie, die dem Patienten eine Verständigung nahezu unmöglich machen kann und damit eine schwere psychische Belastung darstellt. Wenn dann noch die typische Affektdurchlässigkeit mit Weinattacken komplizierend hinzukommt, werden hohe Belastbarkeit und viel Erfahrung vom Therapeuten gefordert.

1.3.3 E  inseitige periphere Parese der mimischen Muskulatur (N.-facialis-Parese, Fazialisparese) Der N. facialis (Hirnnerv VII) entspringt neben dem N. vestibulocochlearis (Hirnnerv VIII) aus dem Hirnstamm, verläuft dann durch den Liquorraum und tritt mit dem N. vestibulocochlearis durch den Porus acusticus internus in das Felsenbein bzw. den durch das Felsenbein verlaufenden Canalis facialis ein. Hier zweigen einige motorische Nervenfasern zum M. stapedius ab, der die Gehörknöchelchen im

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur Abb. 1.10 Schematische Darstellung des Verlaufs und der Äste des N. facialis vom Hirnstamm (Pons) zur mimischen Muskulatur (P. ac. int. = Porus acusticus internus; N. p. m. = N. petrosus major mit sekretorischen Fasern für Tränen- und Nasendrüsen; C. ty. = Corda tympani mit sekretorischen Fasern für die Unterkiefer- und Unterzungenspeicheldrüsen; N. stp. = N. stapedius, vermittelt den Stapediusreflex; F. sty. = Foramen stylomastoideum; P. ac. ext. = Porus acusticus externus

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P.ac.int.

N.p.m.

Pons

C.ty.

N. stp.

P. ac. ext. Mastoid

F. sty.

Mittelohr je nach eintreffender Lautstärke dämpft (Stapediusreflex). Außerdem trennt sich vom Stamm des N. facialis der aufgelagerte N. intermedius mit • den vegetativen Fasern für die Steuerung der Speichel-, Nasen- und Tränendrüsensekretion, • den sensorischen Fasern für die Geschmackswahrnehmung der vorderen 2/3 der Zunge und • den sensiblen Fasern für die Versorgung des Trommelfells und teilweise auch des äußeren Gehörgangs. Einige sensible Nervenfasern wechseln vom N. intermedius zum Stamm des N. facialis und treten zusammen mit ihm durch das Foramen stylomastoideum aus dem Felsenbein wieder aus, von wo sie zur Ohrmuschel ziehen und ein kleines Areal sensibel versorgen. Der übrige, rein motorische N. facialis verläuft durch die Ohrspeicheldrüse, wo er sich in seine Äste zu den mimischen Muskeln und zum oberflächlichen Halsmuskel (Platysma) aufzweigt (Abb. 1.10). Symptome Im Vordergrund der Symptomatik stehen bei Läsionen des N. facialis immer die Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur. Um diese klar erfassen zu können, muss man den Patienten auffordern, • • • •

die Augen so kräftig wie möglich zu schließen („Augen zukneifen“) die Stirn zu runzeln („soweit wie möglich die Augen nach oben wenden“) die Lippen zu spitzen („pfeifen“) den Mund breit zu öffnen („Zähne zeigen“)

24 Abb. 1.11  Bei einer N.-facialis-Parese („Fazialisparese“) sind die 1. Motoneurone (Pyramidenbahnen) intakt. Auf der kranken Seite (links im Bild) werden die motorischen Impulse aber nicht an die mimische Muskulatur weitergeleitet, weil entweder – wie hier im Bild – die Leitung der peripheren Motoneurone unterbrochen ist oder die Kerngebiete des N. facialis im Pons lädiert sind. In beiden Fällen gelangen die motorischen Impulse weder zur oberen noch zur unteren Hälfe der mimischen Muskulatur. Die inaktiven Nervenabschnitte sind gepunktet (…..) dargestellt. Bei kompletter Leitungsunterbrechung kann weder das Auge geschlossen noch die Stirn gerunzelt werden. Die Lidspalte ist erweitert, die Nasolabialfalte verstrichen, der Mund kann rechts nicht geschlossen werden

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Pons

Zeichen einer leichtgradigen Lähmung können sein, dass im Seitenvergleich • die Wimpern beim maximalen Lidschluss weniger verdeckt sind („Wimpernzeichen“) • der Lidschlag im Vergleich verzögert ist • der Lidschlag bei Reizung der Hornhaut des Auges z. B. durch Watte oder einen Luftstrom schwächer und/oder verzögert ist

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur Abb. 1.12  Das Wimpernzeichen: beim forcierten Lidschluss zeigt sich schon eine leichte Fazialisparese durch eine deutlich bessere Sichtbarkeit der Wimpern, hier rechts im Bild. Auch die auf derselben Seite schlechtere Sichtbarkeit der unteren Zahnreihe passt zur Diagnose. (Aus Spillane (1975). Mit freundlicher Genehmigung von Oxford University Press, London, New York, Toronto)

• • • • •

die Stirn bei der Blickwendung nach oben weniger in Falten gelegt wird die Nasolabialfalte weniger deutlich, d. h. flacher ist der Mundwinkel tiefer steht der Mund sich beim Zähnezeigen weniger öffnet die Lippen sich beim Pfeifen weniger gut schließen, runden und vorwölben

Siehe auch Abb. 1.12. Praxis

Leichtgradige Asymmetrien der Mimik sind häufig nicht krankhaft. Im Zwei­ fel sollten die Patienten beim Blick in den Spiegel  – und soweit möglich Angehörige – gefragt werden, ob ihnen eine Veränderung auffällt. Das Tieferstehen eines Mundwinkels kann auch Folge einer Asymmetrie des knöchernen Schädels („Gesichtsskoliose“) sein, bei der die Mittellinie des Gesichts nicht gerade, sondern bogig verläuft. Man kann das oft an einer nicht horizontal verlaufenden oberen Zahnreihe erkennen.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Abb. 1.13 Komplette N.-facialis-Parese rechts. Weder der Mund kann auf der betroffenen Seite komplett geschlossen werden noch das Augenlid (Lagophthalmus). Der Lagophthalmus macht das physiologische Bell’sche Phänomen (Aufwärtswendung der Augen beim Lidschluss) sichtbar. Die Stirn ist hier symmetrisch dargestellt, da sie beim Lidschluss auch auf der gesunden Seite entspannt ist

Von diesen minimalen Symptomen bis hin zum das Gesicht entstellenden kompletten einseitigen Ausfall mit auch im Schlaf offenbleibender Lidspalte, komplettem Ausfall des Stirnrunzelns und Unfähigkeit, den Mund zu schließen, gibt es alle Ausprägungen der Fazialisparese (Abb. 1.13). Hochgradige Lähmungen gehen häufig mit Zeichen einer Schädigung auch vegetativer und sensorischer Nervenfasern einher. Die Folgen sind • • • •

Verminderung der Tränensekretion Verminderung der Speichelsekretion Verminderung oder Fehlen des Geschmackssinns der vorderen 2/3 der Zunge Ausfall des Stapediusreflexes mit fehlender Dämpfung der Mittelohrknöchelchen und dadurch verzerrtem Hören z. B. lauter Stimmen oder lauter Geräusche (Hyperakusis).

Gelegentlich beginnen Fazialisparesen mit einer einseitig verstärkten Tränensekretion. Alle diese sensorischen und vegetativen Ausfälle beweisen eine Schädigung des N. facialis noch vor seinem Austritt aus dem Felsenbein. Während die Tränen- und Speichelproduktion nicht ganz einfach zu überprüfen ist und ein Ausfall des Stapediusreflexes nur selten durch Befragen erfasst werden kann, lässt sich der Geschmackssinn mit Hilfe von auf die Zunge getupften Zuckerund Salzlösungen leicht prüfen. Siehe hierzu die Beschreibung unter Abschn. 5.1.1.

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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Hochgradige Fazialisparesen behindern die Artikulation, allein schon deshalb, weil Laute wie „b“, „f“, „p“ oder „m“, bei denen die Lippen geschlossen werden müssen, nicht korrekt gebildet werden können. Das Kauen ist behindert, weil die Nahrung auf der Seite der Lähmung aus den Backentaschen nur mit Mühe mobilisiert und zwischen den Zähnen positioniert werden kann. Beim Essen und Trinken läuft die Nahrung aus dem gelähmten Mundwinkel. Alle diese Einschränkungen belasten manche der in der Regel sonst gesunden Patienten sehr. Erstaunlicherweise können manche Patienten im Anfangsstadium einer Fazialisparese nicht wahrnehmen, welche Seite erkrankt ist, und sehen die normal bewegliche Gesichtshälfte als „geschwollen“ an. Oft wird auch über Sensibilitätsstörungen des Gesichts auf der Seite der Lähmung und/oder über ein Druckgefühl oder sogar einen mäßig starken Schmerz hinter dem Ohr geklagt. Hintergrundinformation Eine Quelle von Missverständnissen in der Nomenklatur soll kurz angesprochen werden: Fazialisparesen werden auch als Bell’sche Paresen bezeichnet. Kann das Auge bei hochgradigen Fazialisparesen nicht geschlossen werden, bezeichnet man das als Lagophthalmus („Hasenauge“). Dieser Lagophthalmus macht einen normalen Vorgang sichtbar: die als Bell’sches Phänomen bezeichnete Aufwärtsbewegung der Augen beim – versuchten – Lidschluss. Das Bell’sche Phänomen ist also normal, fällt aber durch die krankhafte Bell’sche Parese erst auf (siehe Abb. 1.13).

Ursachen Entzündung und Schwellung des N. facialis in seinem Verlauf durch das Felsenbein, d. h. durch den Porus acusticus und den Canalis facialis, sind die häufigste Ursache der einseitigen Fazialisparese. Man nimmt an, dass es sich in den meisten Fällen um eine Infektion durch Herpes-simplex-Viren Typ 1 handelt, spricht aber traditionell noch von einer idiopathischen Fazialisparese, d. h. einer Fazialisparese ohne bekannten Auslöser. Die Lähmung entwickelt sich meistens innerhalb von 1–3 Tagen. Ist die Schwellung des Nervs stark ausgeprägt, kann der Nerv im Knochenkanal so sehr eingeklemmt werden und unter Druck geraten, dass er nekrotisch wird. In diesen Fällen setzt eine Besserung der Lähmung voraus, dass der Nerv nachwächst. Das kann Monate dauern. Entzündungen des N. facialis durch reaktivierte Herpes zoster Viren (Windpockenviren, auch Varizella-zoster-Viren oder VZV genannt) verlaufen meistens schwer, d. h. sie führen zu hochgradigen Fazialisparesen mit schlechter Prognose, die auch benachbarte Hirnnerven mitbetreffen und auf diese Weise zu Schwindel und Hörstörungen führen können. Man spricht dann von einem Herpes zoster oticus oder Ramsey-Hunt-Syndrom. Für die Diagnose macht man sich zunutze, dass das Herpes-Zoster-Virus sich an sensiblen Fasern entlang ausbreitet und in der von diesen Fasern versorgten Haut virushaltige Bläschen und später Krusten bildet. Der N. facialis hat sensible Fasern, die einen Teil des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells versorgen. Dort kann man die Bläschen und Krusten mit einem Otoskop sehen, wenn ein Zoster oticus Ursache der Fazialisparese ist. Entzündungen können ihren Schwerpunkt aber auch im Liquorraum haben, durch den der Nerv zieht. Dann spricht man von einer Radikulitis oder Meningitis, die dann meistens weitere Symptome verursacht, manchmal auch beiderseitige

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Fazialisparesen (siehe Abschn.  1.3.4). Entzündungen des Felsenbeins mit Einschmelzung des Knochens können eine weitere entzündliche Ursache von Fazialisparesen sein. Tumoren gehen nur selten vom N. facialis selbst aus. Der N. vestibulocochlearis (Hirnnerv VIII) verläuft in enger Nachbarschaft zum N. facialis durch den Porus und Canalis acusticus internus. Von ihm geht einer der häufigsten gutartigen Hirnnerventumoren aus, das sogenannte Akustikusneurinom. Es wird in vielen Fällen erst bemerkt, wenn der N. facialis durch das Akustikusneurinom gequetscht wird und eine Fazialislähmung eintritt. Wird solch ein Tumor operativ entfernt, kann das ebenfalls zu einer Fazialislähmung führen oder diese erheblich verschlimmern. Bei einer Meningeosis carcinomatosa bzw. lymphomatosa, d. h. einer Aussaat von malignen Tumorzellen im Liquorraum, kommt es nicht selten zu Hirnnervenlähmungen, auch zu einseitigen oder beiderseitigen Fazialislähmungen. Schädel-Hirn-Traumen mit Felsenbeinfraktur können zu einer Quetschung des N. facialis führen. Bösartige Tumoren der Ohrspeicheldrüse, in der sich der N. facialis verzweigt, sind eine weitere mögliche Ursache rein motorischer Fazialisparesen. Hirnstamminfarkte sind eine auf den ersten Blick paradox wirkende Ursache von Fazialisparesen. Wenn sie das Kerngebiet des N. facialis betreffen, fällt das periphere („das zweite“) Motoneuron aus. Anatomisch ist somit das Gehirn betroffen, funktionell aber ein peripherer Nerv, der seinen Ursprung und seine Zellkörper im Hirnstamm hat und sich von dort über seine Axone mit den Muskeln verbindet. Man spricht in diesem Fall von einer nukleären Fazialisparese, weil der Hirnnervenkern (Nukleus = Kern) betroffen ist. Da der Ursprung der vegetativen und sensorischen Fasern nicht in unmittelbarer Nähe zum Kerngebiet des N. facialis liegt, findet man bei nukleären Fazialisparesen in aller Regel keine Sekretionsstörungen, keine Geschmackssinnstörungen und keine Hyperakusis. Medizinische Diagnostik und Therapie Ein wichtiges Merkmal von Fazialisparesen sollte bei der neurologischen Untersuchung geprüft werden: der Ausfall des Cornealreflexes (zur Untersuchungstechnik siehe Abschn. 5.1.2). Da der sensible Reiz wirkt, die motorische Antwort eines Lidschlusses aber ausgefallen ist, zeigt sich stattdessen oft eine reflektorische Rückwärtsbewegung des Kopfes, der sog. Kopfretraktionsreflex. Eine idiopathische Fazialisparese liegt wahrscheinlich vor, wenn sich eine einseitige Fazialisparese rasch, d. h. innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen entwickelt. Eine früh, d. h. während der ersten 72 Stunden nach Beginn der Lähmung einsetzende Behandlung mit Kortikosteroiden ist wirksam (Sullivan et  al. 2007; Engström et al. 2008; de Almeida et al. 2009; Salinas et al. 2010). Wahrscheinlich klingt die Lähmung unter dieser Behandlung durch eine Begrenzung der entzündlichen Schwellung des Nervs rascher ab. Gleichzeitig sinkt das Risiko einer Einklemmung und Nekrose des Nervs im Felsenbein und damit auch das Risiko einer bleibenden Gesichtslähmung bzw. störender Residuen (Salinas et al. 2010). Siehe zu letzterem auch Abschn. 1.3.7.1. Bevor die Behandlung beginnt, muss aber immer durch eine Inspektion des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells ein Zoster

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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oticus ausgeschlossen werden. Im Zweifel ist eine Kombination von virustatischer Therapie mit Aciclovir gegen Varizella-Zoster-Viren und mit Kortikosteroiden gegen die entzündliche Schwellung sinnvoll. Mit Hilfe der Elektromyographie (EMG, siehe Abschn. 5.2.5) kann die Prognose der Fazialislähmung abgeschätzt werden. Gibt es Zweifel an der Diagnose einer idiopathischen Fazialisparese z. B. durch • • • • •

ein allgemeines Krankheitsgefühl Fieber oder Entzündungszeichen im Labor Kopfschmerzen Nackensteife oder den Verdacht auf Lähmung weiterer Nerven,

sind eine Liquoruntersuchung und/oder eine MR-Tomographie des Kopfes sowie eine sofortige Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung notwendig. Alle diese Untersuchungen sollten bei einer idiopathischen Fazialisparese unauffällige Ergebnisse haben. Leichtgradige und frühzeitig behandelte schwerer ausgeprägte idiopathische Fazialisparesen klingen in der Regel innerhalb von wenigen Wochen komplett ab. Der Herpes zoster des N. facialis bzw. der Zoster oticus wird in erster Linie aufgrund des typischen Bläschenausschlags am inneren Gehörgang und/oder Trommelfell diagnostiziert. Akute Hör- und Gleichgewichtsstörungen derselben Seite stützen ggf. die Diagnose. cc

Wichtig  Die Behandlung eines Herpes zoster allein mit Kortikosteroiden ist strikt kontraindiziert, da sie die Erkrankung verschlimmern kann bis hin zum lebensgefährlichen generalisierten Herpes zoster (Herpes zoster generalisatus).

Schon beim begründeten Verdacht – d. h. im Zweifel auch bei Fällen von idiopathi­ scher Fazialisparese  – gibt man spezifische und gut verträgliche Virustatika wie Aciclovir, die Infektionen mit Herpes-Viren zuverlässig eindämmen. Die zusätzliche Gabe von Kortikosteroiden ist nicht nur erlaubt, sondern wie bei der idiopathi­ schen Fazialisparese indiziert (Gross 2005). Sie zielt auf eine Besserung der Schmerzen im Akutstadium und auf eine Unterdrückung der für Herpes-zoster-­ Erkrankungen typischen Begleitvaskulitis im Hirnstamm und Kleinhirn. Die sichere Diagnose eines Zoster oticus beruht neben der Ohrinspektion auf • Abstrichen von den Bläschen und Krusten mit Nachweis von Varizella-Zoster-­ Viren (VZV) • einer Liquoruntersuchung, bei der man eine Entzündungsreaktion und mittels PCR (Polymerase chain reaction) ebenfalls VZV nachweisen kann. Bei Verdacht auf Meningitis oder Radikulitis ist eine baldige Liquoruntersu­ chung das Wichtigste, bei der nicht nur aufgrund der Zellzählung, Zelltypisierung

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

und Untersuchung der Eiweiße einschließlich der Immunglobuline die Art der Entzündung (bakteriell, viral, nicht erregerbedingt) eingegrenzt werden kann, sondern auch die Möglichkeit zu einem direkten Erregernachweis besteht. Dies eröffnet dann die Möglichkeit zu einer spezifisch auf den Erreger zielenden Therapie. Die Neuroborreliose ist im Süden und zunehmend auch im Norden Deutschlands die häufigste bakterielle Ursache von Fazialisparesen. Es handelt sich um eine Infektion mit dem Erreger Borrelia burgdorferi, der typischerweise von Zecken übertragen wird und durch Antibiotika gut zu behandeln ist. Von einer Neuroborreliose spricht man dann, wenn das Bakterium Borrelia burgdorferi in den Liquorraum eindringt und dort zu Nervenwurzel- und Hirnnervenentzündungen führt und manchmal auch zu Entzündungen der Hirngefäße. Zu den Symptomen gehören Abgeschlagenheit, fehlende Belastbarkeit und Nachtschweiß. Bei Blutuntersuchungen werden kaum allgemeine Entzündungszeichen gefunden, was die Diagnosestellung oft verzögert. Gesichert ist die Diagnose der Neuroborreliose, wenn die Produktion von Antikörpern gegen Borrelien im Liquorraum durch eine Liquorentnahme nachgewiesen werden kann. Eine Besonderheit der Neuroborreliose ist, dass sie häufig zu beiderseitigen Fazialisparesen führt (siehe Abschn. 1.3.4). Die antibiotische Behandlung erfolgt oral mit Tetracyclinen, insbesondere bei schweren Verläufen auch ohne Nachweis einer überlegenen Wirksamkeit (Weber und Pfister 1994) in der Regel 2–3 Wochen intravenös mit Cefotaxim oder Ceftriaxon (Rauer et al. 2018). Kommen Frakturen oder bakterielle Entzündungen des Felsenbeins (ausgehend von einer Mastoiditis oder Otitis media) als Ursache von Fazialisparesen in Betracht, ist eine Computertomographie besonders geeignet, die Knochenstruktur, die Vereiterung von Mittelohr und Felsenbein und ggf. ihre Zerstörung darzustellen. Bei Mittelohrvereiterung wird in der Regel das Mittelohr durch einen Trommelfellschnitt (Parazenthese) eröffnet und ein Antibiotikum gegeben. Bei der Diagnostik und Behandlung von Felsenbeinfrakturen arbeiten Neurochirurgen und Hals-Nasen-Ohren-Ärzte eng zusammen. Tumoren als Ursache einer langsam zunehmenden Fazialisparese sind am besten durch eine Kernspintomographie diagnostizierbar. Neurinome des N. vestibulocochlearis, die auf den N. facialis drücken, werden nach Möglichkeit operativ entfernt, in schwierigen Fällen auch nur bestrahlt. Man muss aber grundsätzlich damit rechnen, dass diese Behandlungen eine Fazialislähmung verschlimmern oder überhaupt erst verursachen können. Eine Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa z. B. bei Mamma-Ca, Bronchial-Ca oder malignem Melanom ist prognostisch immer sehr ungünstig. Die Behandlung erfolgt durch Gabe von Zytostatika (Methotrexat) in den Liquorraum und/oder durch Bestrahlung. Nukleäre Fazialisparesen, die im Rahmen von Schlaganfällen auftreten, haben eine ungünstige Prognose, wenn sich die Durchblutung nicht innerhalb von Stunden soweit erholt – sei es spontan oder durch Therapie – dass das Hirngewebe erhalten bleibt. Die Plastizität, durch die sich Schlaganfallfolgen oft weitgehend zurückbilden können, greift bei einer Nekrose des N.-facialis-Kerngebiets nicht und bei

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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­ erstörung des Nervenkerngebiets wachsen auch periphere Neurone nicht nach – Z deshalb ist die Prognose schlecht. Bei schweren Fazialisparesen gleich welcher Ursache mit fehlendem Lidschluss ist der Schutz der Augenhornhaut vor Austrocknung und Infektion außerordentlich wichtig, andernfalls drohen bleibende Augenschäden. Dazu erhalten die Patienten zumindest nachts einen Uhrglasverband und eine schützende Augensalbe. Der Verband muss regelmäßig gewechselt werden, weil die feuchte Kammer unter dem Verband selbst Infektionen begünstigt. Wenn der Patient in den Wachphasen zuverlässig und häufig künstliche Tränen auf die Hornhaut gibt oder sich geben lässt, kann das in Kombination mit Salbenapplikation und Uhrglasverband für die Schlafphasen ausreichend sein. Entscheidend ist, dass sich keine Entzündung der Bindehaut und/oder Hornhaut des Auges entwickelt, die ggf. mit lokalen Antibiotika behandelt werden muss. Im Zweifel sollte immer ein Augenarzt zu Rate gezogen werden. Im Normalfall schützt ein rascher Lidschluss das Auge, wenn man im Freien umherfliegendem Staub oder Sand ausgesetzt ist. Dieser Schutz fehlt bei kompletter Fazialisparese und sollte durch einen verordnungsfähigen sog. physiologischen Seitenschutz ersetzt werden. Darunter versteht man eine durchsichtige und steife Kunststofffolie, die vom Optiker seitlich an einer Brille angebracht wird, bis zur Wange reicht und sowohl vor Zugluft als auch vor umherfliegenden Partikeln schützt. Bleibt die Rückbildung der Fazialisparese aus und der Lidschluss auf Dauer unvollständig, setzt man zum Schutz der Hornhaut entweder Botulinum-Toxin-­ Injektionen ein, die die Lidheber passager schwächen, oder chirurgische Methoden. In Betracht kommen dabei eine Verengung des Lidspalts durch das laterale Zusammennähen des Ober- und Unterlids (Tarsorrhaphie) und das Beschweren des Oberlids durch Goldimplantate. Die Rückbildung der Fazialisparese kann sich bis zu einem Jahr hinziehen. Hält eine schwere Fazialislähmung darüber hinaus an, wird in einzelnen Fällen eine operative Verbindung (Anastomose) zum gesunden N. facialis der Gegenseite hergestellt (Lee et  al. 2008). Gelegentlich wird auch versucht, durch rein kosmetische Eingriffe die Folgen der Fazialisparese für das Erscheinungsbild des Patienten abzumildern. Von chirurgischer Seite wird mit Hinweis auf größere Erfolgschancen empfohlen, bei persistierenden schweren Fazialisparesen die Indikation zu rekon­ struktiven Eingriffen schon 6–9 Monate nach Auftreten der Lähmung zu prüfen, obwohl nicht belegt ist, wie lange eine operative Reinnervation möglich ist (Eisenhardt 2017). Hinweise zur logopädischen Therapie Wesentliches Ziel logopädischer Behandlung ist es, mit dem Patienten Strategien zur Bewältigung der durch die Fazialisparese bedingten Einschränkungen beim Essen und Sprechen zu erarbeiten. Dass eine weitergehende Rückbildung der Fazialisparese durch Übungstherapien erreicht werden kann, ließ sich nicht nachweisen. Das gilt auch für die früher sehr verbreitete Elektrostimulation. Trotzdem wird man dem Patienten zu regelmäßigen mimischen Übungen vor dem Spiegel anhand von

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Anleitungsbögen raten. Es sollte nicht unterschätzt werden, wie sehr die Entstellung des Gesichts durch eine Fazialisparese, die von manchen Laien auch noch als Schlaganfallsymptom missdeutet wird, Patienten psychisch belasten kann. Da kann es wichtig sein, eine aktive Selbstbehandlung zu ermöglichen.

1.3.4 B  eiderseitige periphere Parese der mimischen Muskulatur (Fazialisparese) Beiderseitige Fazialisparesen sind selten. Umso mehr ist ihre Erkennung wichtig. Symptomatik Grundsätzlich gibt es bezüglich der Symptomatik keinen Unterschied zwischen einseitigen und beiderseitigen Fazialisparesen  – außer dass im letztgenannten Fall keine gesunde Gesichtshälfte zum Vergleich herangezogen werden kann. Praxis

Bei Patienten mit inkompletter und gleichzeitig symmetrischer Schwäche der mimischen Muskulatur besteht die Gefahr, dass sie aufgrund ihres schlaffen Gesichtsausdrucks und der reduzierten Mimik fälschlich als mürrisch, „schlaff“ oder apathisch empfunden und nicht als körperlich krank erkannt werden. Eine genaue Befunderhebung macht aber klar, dass der Betroffene eine eindeutige Schwäche der mimischen Muskulatur hat: er kann die Lippen nicht spitzen, um zu pfeifen, die Backen wegen des schwachen Mundschlusses nicht aufblasen und die Augen nicht fest schließen, so dass ein beiderseitiges Wimpernzeichen zu sehen ist. Wichtig ist natürlich auch die Angabe des Patienten und seiner Angehörigen, dass sich die Mimik und wahrscheinlich die Artikulation verändert haben. Sind die Paresen auf beiden Seiten hochgradig, wird infolge des fehlenden Mundschlusses das Trinken, Kauen und Artikulieren stark beeinträchtigt sein. Wegen des beiderseits fehlenden Lidschlusses sind die Hornhäute beider Augen gefährdet. Schutzmaßnahmen wie Uhrglasverbände und Augensalbe schränken das Sehen ein und können nicht wie bei der einseitigen Fazialisparese durch die unbeeinträchtigte Seite kompensiert werden (siehe Abb. 1.14). Ursachen Beiderseitige Fazialisparesen werden in Süddeutschland am häufigsten als Folge von Neuroborreliosen gesehen. Im Rahmen einer akuten Polyradikulitis Guillain-Barré treten beiderseitige Fazialisparesen ebenfalls auf, dies aber niemals isoliert, sondern immer zusammen mit einer meistens hochgradigen Schwäche der Extremitäten. Manche Polyneuritiden betreffen nur oder bevorzugt die Hirnnerven, so z. B. das Miller-Fisher-Syndrom

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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Abb. 1.14  Patient mit beiderseitiger hochgradiger N-facialis-Parese: der Gesichtsausdruck wirkt schlaff, beide Augenlider können nicht geschlossen werden, ebenso der Mund. Das Innervationsschema zeigt das Beispiel einer beiderseitigen Leitungsunterbrechung des N. facialis im Verlauf. Die ersten Motoneurone, die Kerngebiete des N. facialis im Hirnstamm und die ersten Abschnitte des N. facialis bis zum Ort der Schädigung sind in diesem Fall intakt Pons

und die Neurosarkoidose, die auch den Sehnerv, aber besonders oft den N. facialis schädigt. In einzelnen Fällen ist eine nicht von Borrelien verursache Meningitis oder eine Meningeosis carcinomatosa bzw. lymphomatosa Ursache beiderseitiger Fazialisparesen. Die Fazialisparese ist aber hierbei nur sehr selten das dominierende Symptom.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Eine nicht durch die Erkrankung des N. facialis bedingte und in aller Regel symmetrische Schwäche der mimischen Muskulatur tritt im Rahmen von Muskelkrankheiten (Myopathien) auf. Wenn Myopathien isoliert oder dominierend die mimische Muskulatur betreffen, sind sie in der Regel erblich bedingt und entwickeln sich sehr langsam. Medizinische Diagnostik und Therapie Siehe Abschn. 1.3.3 Hinweise zur logopädischen Therapie Die Zielsetzung und Methodik der logopädischen Behandlung unterscheidet sich nicht grundsätzlich von derjenigen bei einseitiger Fazialisparese.

1.3.5 Akinese der mimischen Muskulatur Als Akinese bezeichnet man eine verminderte Beweglichkeit, die ihre Ursache nicht in einer Lähmung hat, sondern zunächst in einer Störung der Spontanmotorik, die bei der Mimik eine große Bedeutung hat. Eine solche Akinese der mimischen Muskulatur, die als Hypomimie bezeichnet wird, bei völligem Fehlen einer Mimik auch als Amimie, ist eine zentrale Komponente des Parkinson-Syndroms. Symptomatik Die Störung der mimischen Spontanmotorik (Hypomimie) führt, wenn sie symmetrisch ist, zu dem Eindruck der emotionalen Unbeweglichkeit. Gleichzeitig sind meistens Phonation und Artikulation betroffen mit heiserer, leiser Stimme und verschliffener, undeutlicher Artikulation bei beschleunigtem, „hastigem“ Sprechen („Hastening“). Zunächst ist die Akinese oft einseitig oder zumindest auf einer Seite betont und durch willkürliche Bewegungen überwindbar. Erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien ist auch die Fähigkeit zu willkürlichen mimischen Bewegungen eingeschränkt. Diagnostik Die Diagnose des Parkinson-Syndroms wird aufgrund der Symptomatik („klinisch“) gestellt, wobei die Hypomimie in Verbindung mit der typischen Sprech- und Phonationsstörung ein unverwechselbares und damit wegweisendes Symptom ist. Eine apparative Bestätigung durch nuklearmedizinische Untersuchungen ist möglich, in der Regel aber nicht nötig. Medizinische Therapie Die medizinische Therapie ist in erster Linie medikamentös (siehe Abschn. 4.1.2), in einzelnen Fällen auch operativ. Hinweise zur logopädischen Therapie Es existieren spezifische logopädische Konzepte zur Behandlung der Akinese, wobei die Behandlung der Hypomimie, der Sprechstörung und Dysphonie bzw. Hypophonie neben der Behandlung der Dysphagie ein zentraler Schwerpunkt ist.

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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Genutzt wird unter anderem die Erleichterung der Motorik durch Rhythmik und Startkommandos, die sich der Patient auch selbst in Gedanken geben kann. Ein weiterer Ansatz ist die Verbesserung der Aufmerksamkeit bei den schwierigen motorischen Aufgaben wie Sprechen und Schlucken.

1.3.6 Abnorme Ermüdbarkeit der mimischen Muskulatur Ein wichtiger Sonderfall ist die Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica. Symptome Die Schwäche ist in diesen Fällen nicht konstant, sondern belastungsabhängig. Dies führt zu einer abendlichen Betonung der Schwäche und dazu, dass sie sich oft erst bei längerem Reden, Kauen oder Blick nach oben zeigt. So wird eine anfangs normale Artikulation beim Sprechen immer undeutlicher, das Kauen z. B. von Fleisch immer mühsamer und schließlich unmöglich und die Augenlider senken sich bei konstantem Blick nach oben über die Pupillen, so dass der Patient nichts mehr sieht. Pausen von wenigen Minuten führen regelmäßig zu einer deutlichen Erholung bis hin zur Normalisierung. Diese Erkrankung ist also leicht zu übersehen, wenn man die Belastungsabhängigkeit der Muskelschwäche nicht erfragt und keine Belastungstests macht. Ursachen In aller Regel handelt es sich bei der Myasthenie der mimischen Muskulatur um ein Symptom der Myasthenia gravis pseudoparalytica, einer an der Muskelendplatte angreifenden Autoimmunkrankheit. Medizinische Diagnostik und Therapie Die klinische Diagnose der Myasthenia gravis stützt sich auf das oben beschriebene Syndrom der schmerzlosen abnormen Ermüdbarkeit, die durch einen standardisierten klinischen Test – den Besinger Score – quantifiziert werden kann. Hierzu, zur weiteren Diagnostik und zur medizinischen Therapie siehe Abschn. 5.1.8, 5.3.4 und 4.13.1. Hinweise zur logopädischen Therapie Spezifische Ansatzpunkte für eine logopädische Therapie gibt es bei der Myasthenia gravis kaum. Eine Übungstherapie ist kontraproduktiv. Solange die medizinische Therapie nicht ausreichend greift, ist es die Hauptaufgabe des Logopäden, mit dem Patienten Strategien zur sicheren Nahrungsaufnahme zu erarbeiten und einzuüben.

1.3.7 E  inseitige unwillkürliche Bewegungen der mimischen Muskulatur Einseitige unwillkürliche Bewegungen der mimischen Muskulatur lassen sich in aller Regel durch die Anamnese und die Beachtung einiger klinischer Kennzeichnen einordnen.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

1.3.7.1  Defektheilung nach Fazialisparese Defektheilungen nach Fazialisparese entwickeln sich langsam. Symptome Zwei verschiedene Zeichen einer Defektheilung sind zu beobachten (Abb. 1.15a–d): • Synkinesien bewirken eine Vergröberung der Mimik. Zum Teil weit auseinanderliegende Muskeln werden infolge der Steuerung durch dasselbe Neuron streng synchron bewegt. Das führt z. B. dazu, dass jeder Lidschlag auf derselben Seite den Mundwinkel zucken lässt und das Zukneifen der Augen von einer genauso lange anhaltenden Aufwärtsbewegung des Mundwinkels begleitet wird. Spitzt der Patient willkürlich die Lippen, wird der Ringmuskel um die Augenhöhle (M. orbicularis oculi) auf der betroffenen Seite unwillkürlich aktiviert und verengt die Lidspalte. Das wirkt so, als zwinkere er dem Betrachter beim Trinken zu. • Eine Kontraktur geht mit einer Verkürzung und einem dauerhaft erhöhten Tonus der betroffenen Gesichtsmuskeln einher, was zu einer im Vergleich zur gesunden Seite engeren Lidspalte und einem oft höherstehenden Mundwinkel führt. Auf den ersten Blick kann das zur Vermutung einer Lähmung auf der Gegenseite führen. Die Beobachtung der Synkinesien und die gleichzeitige Schwäche bei Maximalinnervation klärt diese Fehlinterpretation aber auf. Ursachen Solche unwillkürlichen Mitbewegungen verschiedener mimischer Muskeln sind die Folge von Defektheilungen nach schweren Schäden an den motorischen Nervenfasern des N. facialis und den Hüllen, in denen die Nervenfasern verlaufen. Wenn der Nerv sich von der Schädigung erholt, wachsen die ab der Läsion zugrunde gegangenen Nervenfasern wieder in die Peripherie aus, erreichen aber wegen ebenfalls geschädigter Leitstrukturen (Nervenfaserhüllen) zum Teil nicht mehr die richtigen Muskeln. Diese Fehlaussprossung von Nerven betrifft auch die vegetativen sekretorischen Nervenfasern, die die Produktion der Tränen- und Speicheldrüsen steuern. Die da­ raus folgende Fehlfunktion besteht darin, dass der Anblick oder der Geruch von Essen nicht nur „das Wasser im Mund zusammenlaufen“ lässt, also die Speichelproduktion anregt, sondern auch die Tränensekretion aktiviert. Der Geruch von Essen führt dann zum einseitigen(!) Tränenfluss („Krokodilstränen“).

Abb. 1.15  a–d Defektheilung nach schwerer Fazialisparese links: a Im Ruhezustand fällt auf der linken Gesichtsseite nur ein minimal höher stehender Mundwinklel auf. b Der forcierte Lidschluss ist als Folge der verbliebenen Parese auf der linken Gesichtsseite deutlich schwächer als auf der rechten, gleichzeitig werden aber die Muskeln der unteren linken Gesichtshälfte ungewollt mitinnerviert (Synkinesien), erkennbar an der links scharf hervortretenden Nasolabialfalte. c Hier ist in Ruhe eine deutliche Tonuserhöhung der mimischen rechtsseitigen Muskulatur erkennbar mit höherstehendem Mundwinkel und verengter Lidspalte d Beim Versuch des Zähnezeigens sieht man, dass die rechtsseitige periorale Muskulatur hochgradig paretisch ist. Gleichzeitig verengt sich durch eine Synkinesie die rechte Lidspalte noch weiter. (Aus Spillane (1975). Mit freundlicher Genehmigung von Oxford University Press, London, New York, Toronto)

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur a

c

b

d

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Medizinische Diagnostik und Therapie Wenn bei Patienten mit Fazialiskontraktur und/oder Synkinesien keine schwere, lange anhaltende Fazialisparese zu erfragen ist, aus der sich dann die Defektheilung entwickelt hat, muss eine chronische Schädigung z. B. durch den anhaltenden Druck eines gutartigen Tumors vermutet werden. Der Untergang von Nervenfasern und die Reparaturvorgänge laufen dann parallel ab. Zur Abklärung sind dann eine Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung und eine Kernspintomographie notwendig. Eine medizinische Therapie der Defektheilung selbst ist nicht möglich und auch deshalb nicht dringlich, weil die Einschränkungen im Wesentlichen kosmetischer Natur sind. Alle Funktionen außer der selektiven Mimik werden durch die Defektheilung befriedigend wiederhergestellt. Eine gewisse kosmetische Besserung lässt sich durch Injektion von Botulinum-Toxin in die sich stark mitbewegenden Muskeln erzielen. Hinweise zur logopädischen Therapie Es gibt keine Möglichkeit, die Defektheilung des N. facialis mit den Mitteln der Logopädie zu beeinflussen.

1.3.7.2  Spasmus hemifacialis Symptome Der Spasmus hemifacialis zeigt sich durch eine in unregelmäßigen Abständen von Sekunden bis Minuten immer wieder für Sekunden sich aufbauende einseitige tonische und synchrone Kontraktion der mimischen Muskulatur (Abb. 1.16). Ausgelöst Abb. 1.16 Spasmus hemifacialis: Die gesamte mimische Muskulatur der rechten Seite (links im Bild) kontrahiert sich immer wieder tonisch mit Verengung der Lidspalte

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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werden diese nicht steuerbaren und schmerzlosen Kontraktionen meistens durch mimische Bewegungen und begünstigt durch innere Anspannung. Betroffen sind überwiegend ältere Patienten. Ursachen Die Ursache liegt in den meisten Fällen in einem Kontakt zwischen einer Kleinhirnarterienschlinge neben dem Hirnstamm und dem hier aus dem Hirnstamm entspringenden N. facialis. Diese Arterienschlingen bilden sich dadurch, dass die Arterien mit dem Alter länger werden, sozusagen „ausleiern“, besonders bei Patienten mit hohem Blutdruck. Erreicht eine solche Arterienschlinge den N. facialis direkt neben dem Hirnstamm, kommt es zu einem pulsierenden Druck auf den Nerv an einer besonders empfindlichen Stelle. Dies führt zu den Erregungen, die erst einen Teil des Nervs und schließlich alle Anteile gleichzeitig betreffen. Man spricht von einem „neurovaskulären Kompressionssyndrom“. Hintergrund

Ist von einer neurovaskulären Kompression der N. trigeminus (Hirnnerv V) betroffen, kommt es zu Schmerzattacken (Trigeminusneuralgie) und wird der N. vestibulocochlearis (Hirnnerv VIII) von einer Arterie komprimiert, kommt es zu Schwindelattacken (Vestibularisparoxysmien).

Medizinische Diagnostik und Therapie Die Attacken hören auf, sobald man den N. facialis von der Arterienschlinge isoliert und z. B. ein Stück Kunststoffgewebe zwischen Arterie und Nerv legt. Diese Operation nach Janetta, die zur Behandlung der Trigeminusneuralgie entwickelt wurde, ist allerdings nicht risikolos und wurde inzwischen durch eine einfache und weitgehend nebenwirkungsfreie Behandlung abgelöst: die Injektion von Botulinum-­ Toxin in die betroffene mimische Muskulatur. Sie muss allerdings alle 12 Wochen wiederholt werden. Hinweise zur logopädischen Therapie Es gibt keine Möglichkeit, den Spasmus hemifacialis mit den Mitteln der Logopädie zu beeinflussen.

1.3.7.3  Fokaler epileptischer Anfall Epileptische Anfälle können auch die mimische Muskulatur betreffen. Symptome Häufig entwickelt sich ein fokaler motorischer Anfall innerhalb von Sekunden oder Minuten aus ganz umschriebenen rhythmischen myoklonischen Zuckungen einzelner oder weniger Muskeln. Das Wort „Myoklonus“ bezeichnet harte und deshalb oft schmerzhafte rhythmische Zuckungen einzelner oder gruppierter Muskeln, die zu einem deutlichen Bewegungserfolg führen. Was mit der Bezeichnung „hart“ gemeint ist, kann man durch das Betasten betroffener Muskeln gut spüren: es kommt in Sekundenbruchteilen zu einer maximalen Kraftentwicklung des Muskels, der dann unmittelbar darauf wieder erschlafft. Beginnt der Anfall sehr umschrieben, z.  B. mit Zuckungen des Mundwinkels, breitet er sich dann oft auf aus, z.  B. auf die ganze

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Gesichtshälfte, den gleichseitigen Arm oder sogar auf die ganze Körperhälfte. Schließlich ist auch der Übergang zu einem großen generalisierten Anfall mit beiderseitigen symmetrischen Zuckungen am ganzen Körper möglich, der immer mit Bewusstlosigkeit einhergeht. Der Anfall kann aber auch in jedem Stadium von allein aufhören. Da die obere Gesichtshälfte einschließlich des Ringmuskels am Rand der Augenhöhle (M. orbicularis oculi) von beiden Großhirnhälften gesteuert werden kann (siehe Abschn. 1.3.1), können einseitige epileptische Entladungen zu Kontraktionen in beiden oberen Gesichtshälften führen, nicht aber in beiden unteren Gesichtshälften. Solche fokalen epileptischen Anfälle trüben das Bewusstsein in der Regel nicht. Der Patient erlebt den Anfall also und empfindet ihn oft als schmerzhaft und erschreckend. Ursachen (Siehe Abschn. 4.5) Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnostik, im Wesentlichen MRT und EEG, dient der Feststellung der Anfallsursache bzw. der Erfassung einer fortbestehenden Anfallsbereitschaft nach dem Anfall. Die Akutbehandlung erfolgt fast immer allein aufgrund des typischen klinischen Bildes durch Injektion von Antiepileptika vom Typ der Benzodiazepine (Diazepam, Clonazepam, Lorazepam), von Levetiracetam oder von Valproinsäure. Siehe auch hierzu Abschn. 4.5. Hinweise zur logopädischen Therapie Es gibt keine Möglichkeit, fokale epileptische Anfälle mit den Mitteln der Logopädie zu beeinflussen.

1.3.8 B  eiderseitige unwillkürliche Bewegungen der mimischen Muskulatur 1.3.8.1  Epileptischer Anfall Symptome Siehe Abschn. 4.5 zu epileptischen Anfällen im Allgemeinen und Abschn. 1.3.7.3 zu einseitigen unwillkürlichen Bewegungen der mimischen Muskulatur im Rahmen epileptischer Anfälle. Wie dort erläutert, können einseitige epileptische Entladungen zu myoklonischen Kontraktionen in beiden oberen Gesichtshälften und bei Beteiligung der Kaumuskulatur auch zu synchronen Unterkieferkontraktionen (Mastikatoriusanfall) führen, nicht aber zu myoklonischen Kontraktionen der mimischen Muskulatur in beiden unteren Gesichtshälften. Ist dies der Fall, muss von einem großen generalisierten Anfall mit Bewusstseinsverlust ausgegangen werden. Ursachen (Siehe hierzu Abschn. 4.5)

1.3  Funktionsstörungen der mimischen Muskulatur

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Medizinische Diagnostik und Therapie (Siehe hierzu Abschn. 4.5) Hinweise zur logopädischen Therapie (Siehe hierzu Abschn. 4.5)

1.3.8.2  Dystonien und Dyskinesien Dyskinesien und Dystonien sind unwillkürliche Bewegungen und Tonussteigerungen, die sich nicht auf einzelne Muskeln beschränken, in ihrer Intensität oft von der Wachheit und Anspannung bzw. Erregung abhängig sind und auf eine Fehlfunktion der motorischen Stammganglien zurückgeführt werden. Sie gehören zu den extrapyramidalen Störungen der Motorik (siehe Abschn. 4.1.3). Symptome Das Meige-Syndrom gehört zu den fokalen Dystonien und geht mit einem unwillkürlichen festen Lidschluss (Blepharospasmus) und oft auch einer gleichzeitigen Anspannung der perioralen Muskulatur, der Zunge und der Kaumuskulatur einher (oromandibuläre Dystonie). Man nimmt an, dass das Bild „Der Gähner“ von Pieter Bruegel d. Ä. einen Mann mit Meige-Syndrom darstellt, was zu der alternativen Krankheitsbezeichnung „Bruegel-Syndrom“ geführt hat.

Die zum Teil mehrere Sekunden anhaltende tonische unwillkürliche Kontraktion des M. orbicularis oculi kann vom Patienten nicht beeinflusst werden und bis hin zur funktionellen Blindheit gehen. Betroffene Patienten können deshalb nicht mehr sicher ein Fahrzeug lenken. Schmerzen verursacht die Dyskinesie nicht. Es kann aber zur Bindehautreizung kommen. Akute medikamenteninduzierte Dyskinesien  – auch als Frühdyskinesien bezeichnet – sind asymmetrisch und betreffen die mimische, pharyngeale und Zungenmuskulatur, evtl. auch die Nackenmuskulatur und die Okulomotorik mit krampfhafter Blickwendung. Sie betreffen besonders jüngere Patienten. Tardive orale Dyskinesien sieht man ganz überwiegend bei Patienten in höherem Lebensalter. Sie bestehen in Grimassieren, Mümmeln und/oder rhythmischen Mundbewegungen, die auch die Zungen- und die Kaumuskulatur mit einbeziehen, manchmal auch mit unwillkürlich hervorgebrachten Lauten. Ursachen Die Ursache des Blepharospasmus und der oromandibulären Dystonien bzw. des Meige-Syndroms ist nicht bekannt. Akute medikamenteninduzierte Dyskinesien werden von Neuroleptika (Medikamenten gegen Psychosen) und Antiemetika (Medikamenten gegen Übelkeit und Erbrechen) ausgelöst. Tardive orale Dyskinesien können Spätfolge einer Behandlung mit Neuroleptika oder anderen Medikamenten w. z. B. älteren Antidepressiva oder Kalziumantagonisten sein. Oft findet man keinen Auslöser.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Eine überschießende Wirksamkeit von Parkinson-Medikamenten, speziell L-Dopa oder Dopaminagonisten, verursacht Dyskinesien, die meistens auch die mimische Muskulatur mit einbeziehen. Medizinische Diagnostik und Therapie Wie bei vielen extrapyramidal-motorischen Erkrankungen wird die Diagnose bei den nicht-erblichen Dystonien und Dyskinesien in erster Linie klinisch gestellt, während apparative Diagnostik allenfalls eine nachgeordnete Rolle spielt und teilweise allein dazu dient, betroffene Muskeln genauer zu erfassen. Die Therapie des Meige-Syndroms besteht in Botox-Injektionen, wobei die Verhinderung des unwillkürlichen Lidschlusses ganz im Vordergrund steht. Gegen die oft mit Angst verbundenen akuten medikamenteninduzierten Dyskinesien sind Anticholinergika wirksam. Ihre – insbesondere intravenöse – Gabe kann aber Halluzinationen auslösen. Anticholinergika werden deshalb auch als Suchtmittel missbraucht. Tardive orale Dyskinesien können durch systemisch verabreichte Medikamente wie z.  B.  Tiaprid gemildert werden, die aber in höherer Dosierung zu einem Parkinson-Syndrom, also zu allgemeiner Unterbeweglichkeit führen. Sind die Dyskinesien Folge einer Behandlung mit klassischen Neuroleptika, wird das Vermeiden dieser Substanzen bzw. das Umsetzen auf sog. atypische Neuroleptika empfohlen. Kurzfristig kann Clonazepam die Dyskinesien dämpfen. Möglicherweise hilfreich sind Sulpirid und hoch dosiertes Vitamin E (Kastrup et al. 2017). Hinweise zur logopädischen Therapie Es gibt keine Möglichkeit, extrapyramidal ausgelöste Überbeweglichkeit logopädisch nachhaltig zu beeinflussen. Es sollte aber beachtet werden, dass sowohl körperlicher als auch psychischer Stress Dyskinesien und Dystonien wie überhaupt alle extrapyramidal-motorischen Symptome verschlimmert, während Entspannung sie abmildert. Eine momentane Linderung des Blepahrospasmus kann manchmal durch Berührung des Augenwinkels erreicht werden. Ebenso hilft der Gebrauch von Kaugummi und das Beißen auf Streichhölzer, oromaniduläre Dystonien zu vermindern (Dressler und Gelderblom 2018).

1.3.8.3  Tremor Als Tremor bezeichnet man rhythmische und schmerzlose Kontraktionen von einzelnen Muskeln oder Muskelgruppen, die eher selten die mimische Muskulatur und dann meistens beide Gesichtshälften sowie auch Zunge und/oder Kaumuskeln betreffen. Häufige Ursachen sind Parkinson-Syndrome, der essentielle Tremor und die rhythmischen oralen Spätdyskinesien, die besonders bei älteren Patienten nach der Behandlung mit klassischen Neuroleptika auftreten können („Mümmeln“, „Rabbit syndrome“). Stets einseitig ist der meistens im Zusammenhang mit psychischen Belastungen (z.  B.  Examensvorbereitungen) auftretende Tremor der Augenlidmuskulatur oder

1.4  Funktionsstörungen der Kaumuskulatur

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von Abschnitten des Ringmuskels der Augenhöhle (M. orbicularis oculi). Er kann sehr irritierend sein, erfordert aber keine Behandlung und klingt nach Minuten, Stunden, manchmal auch erst nach Tagen spontan ab.

1.3.8.4  Faszikulationen Faszikulationen sind kurze, schmerzlose Kontraktionen umschriebener Muskelabschnitte, die sich typischerweise nicht an derselben Stelle wiederholen und immer wieder andere Abschnitte desselben Muskels oder andere Muskeln betreffen. Sie zeigen eine Denervierung der betroffenen Muskeln an, d. h. eine gestörte Steuerung durch das zugehörige periphere Motoneuron, sind aber nicht spezifisch für eine bestimmte Erkrankung. Im Bereich der mimischen Muskulatur kommen sie besonders häufig bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) vor.

1.4

Funktionsstörungen der Kaumuskulatur

Die Kaumuskulatur hat – wie der Name sagt – die Hauptfunktion, mit Hilfe der Zähne Nahrung zu fassen, abzutrennen und zu zerkleinern. Dies leisten mit dem M. masseter und M. temporalis große und außerordentlich starke Muskeln, während die kleinen Kaumuskeln mehr die Funktion haben, das Kiefergelenk zu stabilisieren und Bewegungen des Unterkiefers zur Seite zu ermöglichen. Ihre Steuerung erfolgt über Pyramidenbahnen – erste Motoneurone, die von der gleichen Seite und der Gegenseite des Großhirns kommen – und anschließend über die peripheren Motoneurone des N. trigeminus. Wie der Augenschluss ist somit auch die Funktion der Kaumuskulatur durch doppelte Verbindungen zur Großhirnrinde abgesichert. Einseitige zentrale Lähmungen der Kaumuskulatur gibt es nicht.

1.4.1 Einseitige periphere Kaumuskelparesen Symptome Einseitige Kaumuskelparesen sind in aller Regel Ausdruck einer Erkrankung des N. trigeminus und gehen dann mit einer gleichseitigen Sensibilitätsstörung des Gesichts und des Mundes einher. Sie zeigen sich zunächst dadurch, dass der Patient nicht mehr genügend Kraft hat, harte oder zähe Speisen zu kauen und zwar besonders, aber nicht unbedingt nur auf der Seite der Parese. Hochgradige Lähmungen der Kaumuskulatur haben auch eine mangelnde Führung des Kiefergelenks der betroffenen Seite zur Folge, was letztlich beide Kiefergelenke belastet und zu Schmerzen führen kann. Besteht die Lähmung seit mindestens Wochen, zeigt sich das im Aussehen des Patienten: die Wange wirkt durch die Atrophie des M. masseter eingefallen, so dass das Jochbein hervortritt. Durch die Atrophie des M. temporalis wirkt auch die Schläfe auffallend schmächtig. Die Asymmetrie der Kaumuskeln ist unmittelbar als pathologisch zu erkennen.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Ursachen Als Ursachen für die eher seltenen einseitigen Ausfälle des N. trigeminus kommen Traumen in Betracht sowie Tumoren, die vom N. trigeminus selbst ausgehen oder in seiner Nähe wachsen und ihn dann komprimieren und/oder infiltrieren. Medizinische Diagnostik und Therapie Für die klinische Diagnose von Kaumuskelparesen stehen neben der Beachtung von Kaumuskelatrophien das Betasten der Kaumuskeln im Seitenvergleich beim Kieferschluss und die Kieferöffnung gegen den Druck der unter das Kinn gelegten Untersucherhand zur Verfügung (siehe Abschn. 5.1.3, Abb. 5.2). Paretische Muskeln fühlen sich beim Zubeißen deutlich weicher an als die gesunden der Gegenseite. Das Öffnen des Kiefers gegen Druck von unten führt bei einer Schwäche der Mm. pterygoidei, die zu den sog. kleinen Kaumuskeln zählen, zu einer Abweichung des Unterkiefers im Kiefergelenk nach hinten und damit zu einer gut sichtbaren Auslenkung des Kinns zur paretischen Seite. Der Grund liegt darin, dass intakte Mm. pterygoidei für die Führung des Unterkiefers im Kiefergelenk benötigt werden. Für die Ursachendiagnose sind Schnittbilduntersuchungen notwendig: MR-Tomographien zeigen mit hoher Treffsicherheit Tumoren, während für die Diagnose von Traumafolgen und speziell Knochenläsionen die Computertomographie eine große Rolle spielt, da sie die Knochenstruktur sehr genau darstellt. Neurophysiologische Untersuchungen des motorischen Trigeminusanteils sind über den Kieferöffnungsreflex (Abschn.  5.3.6) möglich, spielen aber praktisch kaum eine Rolle. Funktionsuntersuchungen der sensiblen Anteile des N. trigeminus erfolgen über den Blinkreflex (Abschn. 5.3.6), der bei pathologischen Ergebnissen auch Hinweise auf die Lokalisation der Ursache geben kann. Ist die Sensibilität im Versorgungsgebiet des N. trigeminus allerdings völlig normal, sind keine richtungsweisenden Ergebnisse zu erwarten. Restituierende Therapien stehen nicht zur Verfügung. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine Übungsbehandlung einseitiger Kaumuskelparesen ist nicht möglich. Hilfreich kann es aber sein, Nahrungskonsistenzen zu wählen und mit dem Patienten Techniken des Kauens zu erarbeiten, die die Kiefergelenke möglichst wenig belasten.

1.4.2 Beiderseitige periphere Kaumuskelparesen Symptome Beiderseitige periphere Kaumuskelparesen sind zunächst von einer allgemeinen Schwäche schwer zu unterscheiden. Kann jemand gar nicht mehr kauen und hat er durch die Schwäche der Kaumuskeln deutliche Schwierigkeiten beim Sprechen, ist die Abgrenzung gegen eine allgemeine Erschöpfung einfacher. Im Extremfall kann der Mund gar nicht mehr geschlossen werden. Sehr wichtig ist die Abgrenzung von anhaltenden Paresen gegen eine abnorme schmerzhafte oder schmerzlose Erschöpfbarkeit der Muskelkraft mit weitgehender Erholung durch Ruhepausen. Hilfreich bei der Einordnung von Kaumuskelparesen ist auch die Beachtung von weiteren

1.4  Funktionsstörungen der Kaumuskulatur

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neurologischen Ausfällen wie Paresen weiterer motorischer Hirnnerven, Sensibilitätsstörungen im Bereich des Kopfes oder Extremitätenparesen. Ursachen Beiderseitige periphere Paresen der Kaumuskulatur bzw. des motorischen Anteils des N. trigeminus kommen im Rahmen von Polyneuritiden vor. Diese können generalisiert sein oder aber die Hirnnerven betont oder sogar ausschließlich betreffen. Eine weitere wichtige Ursache ist die ALS. Auch eine Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa kommt grundsätzlich als Ursache beiderseitiger Kaumuskelparesen in Betracht, betrifft aber in aller Regel weitere Hirnnervenfunktionen. Schließlich können beiderseitige Kaumuskelparesen Folge einer Myopathie sein, die sich aber typischerweise langsam entwickelt. Ausnahme von dieser Regel ist die Myasthenia gravis (siehe Abschn. 1.4.3). Zur schmerzhaften abnormen Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur siehe Abschn. 1.4.4. Medizinische Diagnostik und Therapie Die klinische Diagnose von beiderseitigen Kaumuskelparesen stützt sich in der Regel nicht darauf, die Kraft des Kieferschlusses zu prüfen. Kaumuskeln sind so stark, dass dieser Test erst bei extremer Schwäche auffällig wird. Besser geeignet ist die Prüfung, ob der Mund gegen den Druck einer unter das Kinn gelegten Hand offengehalten werden kann (Abschn. 5.1.3, Abb. 5.2). Der Ausschluss einer Reflexsteigerung durch Prüfung des Masseterreflexes hilft bei der Abgrenzung gegen zentrale Kaumuskelparesen (siehe Abschn. 5.1.3, Abb. 5.3). Eine neurophysiologische Nadeluntersuchung von Kaumuskeln (EMG = Elek­ tromyographie) kann helfen, zwischen Erkrankungen des peripheren Nervensystems und Muskelkrankheiten zu unterscheiden. Darüber hinaus ist die Neurophysiologie entscheidend für die Diagnose von generalisierten oder betont die Hirnnerven betreffenden Neuropathien. Für die Diagnose von Neuropathien sind Laboruntersuchungen incl. Liquoranalyse wichtig. Für die Diagnose einer Menigeosis carcinomatosa oder lymphomatosa wird notfalls eine Kombination von MRT und einer Liquoruntersuchung mit Eiweißanalyse und genauer Beurteilung der Liquorzellen eingesetzt. Zu den Therapien siehe Kap. 4. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine Übungsbehandlung von Kaumuskelparesen ist kaum möglich, wohl aber die Vermittlung und das Einüben von Kompensationsstrategien, sowohl das Kauen als auch die Artikulation betreffend.

1.4.3 Schmerzlose abnorme Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur Symptome Kommt es während einer Mahlzeit oder eines Gesprächs ohne begleitende Schmerzen zu einer so ausgeprägten Ermüdung der Kaumuskulatur, dass das Weiterkauen nicht möglich ist oder die Artikulation schwerfällt, ist von einer Myasthenie

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

auszugehen. Typisch ist einerseits die rasche Erholung mit Wiederherstellung der normalen Kraft innerhalb einer Ruhepause von wenigen Minuten, aber auch die erneute rasche Erschöpfung bei erneuter Belastung. Von großer Bedeutung ist die Tatsache, dass bei Patienten mit einer ausgeprägten belastungsabhängigen Schwäche der Kaumuskulatur auch von der Gefahr einer Atemmuskelschwäche ausgegangen werden muss, bei der naturgemäß Ausruhen keine Option ist und damit eine vitale Gefährdung droht. Ursachen In aller Regel handelt es sich bei der Myasthenie der Kaumuskulatur um ein Symptom der Myasthenia gravis pseudoparalytica, einer an der Muskelendplatte angreifenden Autoimmunkrankheit. Medizinische Diagnostik und Therapie Die klinische Diagnose der Myasthenia gravis stützt sich auf das oben beschriebene Syndrom der schmerzlosen abnormen Ermüdbarkeit, die durch einen standardisierten klinischen Test  – den Besinger Score (Abschn.  5.1.8)  – quantifiziert werden kann. Zur weiteren Diagnostik und zur medizinischen Therapie siehe Abschn. 4.13.1. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine Übungsbehandlung der Myasthenia gravis ist kontraproduktiv. Sinnvoll ist es aber, den Patienten bei der Auswahl geeigneter Nahrung zu unterstützen und ihm Strategien zum Umgang mit myasthener Kaumuskelschwäche und ggf. Dysphagie zu erläutern, sofern eine orale Ernährung überhaupt ohne erhebliche Risiken möglich ist.

1.4.4 Schmerzhafte abnorme Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur Symptome Kommt es beim Kauen unter Schmerzen zu einer so ausgeprägten Ermüdung der Kaumuskulatur, dass das Weiterkauen nicht möglich ist, spricht man von einer „Claudicatio“ der Kaumuskulatur oder „Claudicatio masticatoria“. Der Begriff der „Claudicatio intermittens“ wurde ursprünglich für die Beinschmerzen geprägt, die dann beim Gehen zu Schmerzen führen und zum Stehenbleiben zwingen, wenn die arterielle Durchblutung der Beine durch Gefäßverschlüsse oder -verengungen gestört ist.

Begleitend werden oft anhaltende, quälende Kopfschmerzen, Gewichtsverlust und ein schlechtes Allgemeinbefinden geklagt. Manche Patienten haben im Vorfeld auch belastungsabhängige Armschmerzen. Gelegentlich kommen Nekrosen der Kopfhaut oder der Zunge vor. Ursachen Die Claudicatio masticatoria hat ausnahmslos eine spezielle, bei älteren Menschen auftretende Entzündung der Kopfarterien zur Ursache, die Riesenzellarteriitis.

1.4  Funktionsstörungen der Kaumuskulatur

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Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnose der Riesenzellarteriitis wird durch Laboruntersuchungen gestellt, bei der sich starke Entzündungszeichen (hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit, erhöhtes CRP) zeigen, kann aber auch durch den Nachweis starker Wandverdickungen von Ästen der A. carotis externa bestätigt werden. Die früher übliche Entnahme und mikroskopische Untersuchungen von Ästen der A. carotis externa ist nicht mehr üblich, da das Ergebnis kaum abgewartet werden kann. Durch die prompte und weitgehende Besserung der Symptome innerhalb weniger Tage unter der Behandlung mit Kortison werden sowohl die Diagnose bestätigt als auch gefürchtete Komplikationen wie die Erblindung zuverlässig abgewendet. Die Therapie mit Kortison oder einem anderen Immunsuppressivum muss über mindestens 2 Jahre fortgesetzt werden. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine logopädische Behandlung der Claudicatio masticatoria ist wegen der sehr rasch wirkenden medikamentösen Behandlung gegenstandslos.

1.4.5 Zentrale Paresen der Kaumuskulatur Symptome Zentrale Paresen der Kaumuskulatur sind immer beiderseitig, da – wie einleitend unter 1.5 dargestellt – die Kaumuskulatur auf beiden Seiten ebenso wie die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären gesteuert werden kann. Hochgradige Hemiparesen können zwar anfangs mit einer Asymmetrie der Kaumuskelkraft einhergehen, nicht aber mit klinisch wirksamen einseitigen Kaumuskelparesen. Zentrale Kaumuskelparesen haben deshalb immer eine Unterbrechung der motorischen Bahnen von beiden Großhirnhemisphären zur Ursache. Ein hilfreiches klinisches Kennzeichen ist der erhaltene oder sogar lebhafte Masseterreflex. In aller Regel findet man sie im Rahmen ausgedehnterer ­Störungen motorischer Funktionen im Bereich des Kopfes, die man zusammenfassend als Pseudobulbärparalyse (siehe Abschn.  1.3.2) bezeichnet und für die eine Kombination von „kloßiger“ Artikulation, Schluckstörung und Affektdurchlässigkeit mit Zwangsweinen und Zwangslachen charakteristisch ist. Bei ausgeprägter Pseudobulbärparalyse kommt es vor, dass durch den gesteigerten Tonus der Kaumuskulatur und des Ringmuskels um den Mund (M. orbicularis oris) der Mund fest geschlossen bleibt und das Atmen bei gestörter Nasenbelüftung schwerfällt – bis hin zur Atemnot, die den Muskeltonus noch weiter steigert. Der Betroffene ist dann nicht in der Lage, diesen Panik erzeugenden Teufelskreis willentlich zu durchbrechen, und dringend auf Hilfe angewiesen. Ursachen Grundsätzlich kann jede Erkrankung, die die motorischen Verbindungen von beiden Großhirnhemisphären unterbricht, zu diesem Krankheitsbild führen. In den meisten Fällen handelt es sich um Folgen beiderseitiger Schlaganfälle, schwerer

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Schädel-­Hirn-­Traumen oder einer Motoneuronkrankheit, in diesem Fall mit primärem Befall der ersten Motoneurone. Aber auch eine Enzephalitis, eine Encephalomyelitis disseminata oder beiderseitige Tumoren wie z. B. Hirnmetastasen können die Ursache sein. Medizinische Diagnostik und Therapie Die klinische Diagnose von zentralen Kaumuskelparesen stützt sich auf das oben beschriebene Syndrom der Pseudobulbärparalyse. Der Masseterreflex ist dann in der Regel lebhaft auslösbar. Dafür wird bei leicht geöffnetem Mund mit dem Reflexhammer von oben auf den zwischen Kinnspitze und Unterlippe liegenden Zeigefinger des Untersuchers geschlagen. Wenn das Kinn daraufhin deutlich nach oben schnellt, ist das pathologisch (s. Abschn. 5.1.3, Abb. 5.3). Zur Diagnose und Therapie der zugrundeliegenden Krankheiten siehe die Abschnitte über Schlaganfälle (siehe Abschn. 4.2), Hirntumoren (siehe Abschn. 4.4.1), entzündliche ZNS-Erkrankungen (siehe Abschn. 4.7), Schädel-Hirn-Traumen (siehe Abschn. 4.10) und Motoneuronkrankheiten (siehe Abschn. 4.12.1). Hinweise zur logopädischen Therapie Siehe Abschn. 1.3.3 Pseudobulbärparalyse

1.4.6 Tonuserhöhung der Kaumuskulatur Symptome Eine erhöhte Muskelspannung der Kaumuskulatur kann Ursache der Unfähigkeit sein, den Mund weit oder überhaupt zu öffnen. Die Verspannung der Kaumuskeln kann in Attacken auftreten oder kontinuierlich bzw. kontinuierlich zunehmend sein. Man spricht in beiden Fällen von einem Trismus. Daneben gibt es eine schmerzbedingte Hemmung der Kieferöffnung mit Verspannung der Kaumuskulatur. Ursachen Spastische Tonuserhöhungen durch beiderseitige Schädigung der Verbindungen zwischen Großhirn und Hirnstamm liegen bei der Pseudobulbärparalyse vor (siehe Abschn. 1.3.2). Infektionen sind die seltensten, aber dramatischsten Ursachen des Trismus: die Tetanus-Wundinfektion („Wundstarrkrampf“) und die nach einem Ausbruch immer tödlich verlaufende Tollwut („Rabies“) mit Attacken von Schlundkrämpfen und Trismus insbesondere beim Anblick von Nahrung. Große generalisierte epileptische Anfälle führen regelmäßig zu einem kräftigen Kieferschluss, bei dem die ebenfalls kräftig innervierte und deshalb herausgestreckte Zunge typischerweise an der Seite, manchmal aber auch auf ganzer Breite eingequetscht und dadurch verletzt wird („Zungenbiss“ als Zeichen generalisierter Krampfanfälle). Fokale Krampfanfälle mit einer Verkrampfung der Kaumuskulatur (Mastikatorius­ anfälle) betreffen trotz ihrer einseitigen Auslösung durch epileptische Entladungen ebenfalls immer die Kaumuskeln beider Seiten, in der Regel ohne Verletzung der Zunge.

1.5  Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur

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Schmerzbedingte Hemmungen der Kieferöffnung mit Verspannung der Kaumuskulatur kommen als Folge einer Kiefergelenksreizung z. B. nach Zahnoperationen oder bei schweren Kiefergelenksarthrosen vor. Medizinische Diagnostik und Therapie Zur Diagnose und Therapie der Pseudobulbärparalyse siehe Abschn. 1.3.2. Die Diagnose der in entwickelten Ländern heutzutage sehr seltenen Tetanus- und Tollwutinfektionen erfolgt klinisch und serologisch. Tetanusinfektionen können durch aktive und passive Impfungen zuverlässig verhindert, nach ihrem Ausbruch aber nur durch Intensivpflege in ihren Folgen abgemildert werden. Es kommt innerhalb von Monaten zur Heilung, sofern unter der intensivmedizinischen Behandlung mit Sedierung, Relaxation und Beatmung keine Komplikationen mit bleibenden Folgen auftreten. Eine einmal ausgebrochene Tollwut ist auch heute nicht behandelbar und führt rasch zum Tod. Zu der Diagnose und den Ursachen epileptischer Anfälle siehe Abschn. 4.5. Diagnose und Therapie von schmerzhaften Kiefergelenksreizungen gehören in das Fachgebiet der Kieferorthopädie. Die bei Kiefergelenksreizungen auftretenden reaktiven Verspannungen der gleichseitigen Kaumuskulatur können durch Massage des M. masseter gebessert werden. Hinweise zur logopädischen Therapie Zur Behandlung von Pseudobulbärparalysen siehe Abschn. 1.3.2. Weder schmerzbedingte Verspannungen der Kaumuskeln noch Tetanus- oder Tollwut-Infektionen sind ein Tätigkeitsfeld für Logopäden.

1.5

Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur

Die Zungenmuskulatur hat für drei Funktionen eine hohe Bedeutung, die im Zen­ trum des logopädischen Tätigkeitsfeldes stehen: Artikulation, Kauen und Schlucken. In der oralen Phase des Schluckaktes prüft die Zunge Volumen, Konsistenz, Temperatur und Geschmack der Nahrung auf Verträglichkeit, dirigiert sie solange zwischen die Molaren, bis sie genügend zerkleinert ist, formt dann den Bolus, transportiert ihn zum hinteren Zungendrittel und von dort in den Rachenraum, wo die pharyngeale Phase des Schluckaktes reflektorisch abläuft. Ein nicht unwesentlicher Aspekt dieser pharyngealen Schluckphase ist die Druckerhöhung im Pharynx, die die Weiterleitung des Bolus in den Ösophagus erleichtert und beschleunigt. An dieser Druckerhöhung ist auch die Zunge beteiligt.

1.5.1 Einseitige Zungenparese Symptome Einseitige Zungenparesen äußern sich dadurch, dass sich die Lage der Zunge im Mund von der betroffenen Seite weg verschiebt und die Zunge beim Herausstrecken bogig hin zur kranken Seite abweicht. Besteht die Parese länger als einige Tage,

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Abb. 1.17 Zungenparese rechts durch eine Läsion des rechtsseitigen N. hypoglossus: die Zungenmitte ist nach links verlagert, beim Herausstrecken weicht die Zunge bogig nach rechts ab, die rechte Zungenseite ist deutlich verschmächtigt und weist dadurch grobe Falten auf. (Aus: Spillane(1975). Mit freundlicher Genehmigung von Oxford University Press)

zeigt sich in der Regel eine Atrophie der gelähmten Zungenseite mit starker Fältelung der Oberfläche und Verschmächtigung des Muskels (siehe Abb.  1.17). In Abhängigkeit von der Ursache können sich aber schon sehr früh, sogar als erstes Symptom, Faszikulationen zeigen. Sie sind auf die betroffene Seite begrenzt und zeigen eine Schädigung des peripheren Motoneurons an. Je nach Ausprägung der Parese sind das Kauen, die Artikulation und das Schlucken ungestört oder merklich erschwert. Sie bleiben aber immer möglich. Praxis

Bei hochgradigen einseitigen fazialen Paresen oder Fazialisparesen entsteht wegen der asymmetrischen Mundöffnung manchmal der Eindruck einer Abweichung der herausgestreckten Zunge zur Seite der Parese. Man kann das als Untersucher dadurch überprüfen, dass man die einseitig eingeschränkte Mundöffnung manuell korrigiert. Leichte Abweichungen der herausgestreckten Zunge kommen bei akuten schweren zentralen Paresen mit Gesichtsbeteiligung vor, führen aber nie zu einer merklichen Funktionsstörung. Ursachen Erhebliche einseitige Paresen der Zunge sind immer Folge einer Erkrankung des N. hypoglossus (Hirnnerv XII), d.  h. entweder des Hirnnervenkerns im Hirnstamm oder des Nervs in seinem Verlauf. Eine der häufigeren Ursachen einseitiger Zungenparesen sind Hirnstamminfarkte, die das Kerngebiet eines N. hypoglossus betreffen. In seinem peripheren Verlauf kann der N. hypoglossus durch Dissektionen der A. carotis interna geschädigt werden, ebenso durch Operationen (TEA = Thrombendarteriektomien) an dieser Arterie, die zur Verhütung von Hirninfarkten durchgeführt werden und zu den häufigen Gefäßoperationen gehören. Weitere Ursachen sind Schädelbasisbrüche und Tumoren. Periphere Hypoglossusparesen z.  B. im

1.5  Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur

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Rahmen von Infektionen wie Poliomyelitis oder FSME, bei degenerativen Vorderhornerkrankungen (ALS, siehe Abschn.  4.12.1), bei Intoxikationen z.  B. durch Schwermetalle oder infolge einer Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa (siehe Abschn. 4.4.3) können zunächst einseitig sein oder bei Asymmetrie einseitig erscheinen. Medizinische Diagnostik und Therapie Einseitige Paresen der Zunge werden klinisch durch die Beobachtung der o. g. Symp­ tome sowie durch eine Kraftprüfung der Zunge diagnostiziert. Dafür fordert man den Patienten auf, die Zunge gegen die Wangenschleimhaut zu pressen. Durch Betasten der Wange kann man die Kraft der Zunge gut abschätzen (siehe Abschn.  5.1.5, Abb.  5.4). Im Extremfall wird die Wange der Gegenseite von der Zunge gar nicht erreicht. Nach Faszikulationen soll bei ruhig im Mund liegender Zunge geschaut werden, da die unregelmäßige Innervation der weit aus dem Mund gestreckten Zunge Ähnlichkeit mit Faszikulationen haben kann. Apparativ steht die Ultraschall-B-Bild-Untersuchung für die Darstellung von Faszikulationen der Zunge zur Verfügung. Da man dabei die Zungenmuskulatur auch in der Tiefe sieht, ist diese aussagekräftiger als die Inspektion der Zungenoberfläche. Darüber hinaus kann das Ergebnis leicht dokumentiert werden. Mit Hilfe der Nadel-EMG-­ Untersuchung, die leider etwas unangenehm ist, kann ebenfalls die Schädigung des N. hypoglossus nachgewiesen und beurteilt werden, wie akut die Schädigung ist und ob sich Zeichen der Erholung zeigen. Die Therapie hängt entscheidend von der jeweiligen Ursache ab (siehe die entsprechenden Kapitel). Hinweise zur logopädischen Therapie Die Beeinträchtigung des Sprechens, Kauens und Schluckens ist bei einseitiger Zungenparese niemals hochgradig bzw. bedrohlich, kann aber erheblich stören, weil das Positionieren der Nahrung beim Essen und die Reinigung der Zähne und der „Backentaschen“ beim Essen misslingt und auch die Fähigkeit zur klaren Artikulation auffällig eingeschränkt sein kann, mit negativen sozialen Auswirkungen. Hier hilft systematisches Training bei der funktionellen Kompensation.

1.5.2 Beiderseitige periphere Zungenparese Symptome Beiderseitige und in ihrer Ausprägung weitgehend symmetrische Zungenparesen erkennt man daran, dass die Zungenbewegungen schwach und in ihrem Bewegungsumfang eingeschränkt sind. Die Atrophie als Kennzeichen der peripheren Parese ist bei fehlendem Seitenvergleich etwas schwieriger zu erkennen als bei einseitigen oder asymmetrischen Zungenparesen. Wenn eine Zunge höhergradig und nicht erst wenige Tage paretisch ist, erkennt man an einer flachen und gleichzeitig grob gefalteten Zunge die periphere Nervenschädigung als Ursache. Während eine zentral hochgradig gelähmte Zunge reflektorisch noch innerviert werden kann, z. B. wenn ein Würgreiz ausgelöst wird oder der Patient hustet, ist das bei einer hochgradigen peripheren

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Zungenparese nicht der Fall. Die Artikulation ist erschwert mit dem Eindruck des „kloßigen“ Sprechens („wie mit einem Kloß im Mund“), Kauen und Schluckakt sind ebenfalls gestört. Hochgradige periphere Zungenparesen sind dadurch extrem beeinträchtigend, dass sie zur Anarthrie führen und das Essen aufgrund des gestörten Nahrungstransports nahezu unmöglich machen. Sofern es sich um eine isolierte Zungenlähmung handelt, bleibt das Trinken immerhin möglich. In aller Regel sind aber in diesen Fällen weitere am Schluckvorgang beteiligte Hirnnerven betroffen, so dass auch eine orale Flüssigkeitsaufnahme nicht mehr möglich ist. Praxis

Wer einmal ein zu großes Stück Apfel im Mund hatte und feststellen musste, dass die Zunge dieses Stück nicht transportieren konnte, hat eine Vorstellung davon, wie sich eine gestörte Funktion der Zunge beim Essen anfühlt. Ursachen Die möglichen Ursachen sind mit Ausnahme der Dissektion der A. carotis interna und der Operation an dieser Arterie dieselben wie bei der einseitigen Zungenparese (siehe Abschn. 1.6.1). Medizinische Diagnostik und Therapie Siehe Abschn. 1.6.1 Hinweise zur logopädischen Therapie Schwere Dysphagien gehören zu den bedrohlichsten Erkrankungen, die logopädisch behandelt werden und Anarthrien zu den für die Patienten belastendsten. Sofern Restfunktion erhalten sind oder aufgrund der vorliegenden Ursache mit einer Besserung gerechnet werden kann, ist eine hochfrequente Übungstherapie sinnvoll. Das betrifft insbesondere den Fall einer intakten Pharynx-Funktion bei schwerer Zungenlähmung. Hier kann dem Patienten geholfen werden, die fehlende Zungenfunktion z.  B. durch entsprechende Kopfhaltung und Manöver zumindest teilweise zu kompensieren.

1.5.3 Zentrale Zungenparese Symptome Beiderseitige zentrale Zungenparesen – einseitige relevante zentrale Zungenparesen gibt es nicht – erkennt man an der Verlangsamung und Kraftlosigkeit sowie dem eingeschränkten Umfang der Zungenbewegungen bei fehlender Atrophie und fehlenden Faszikulationen. Eine zentral hochgradig gelähmte Zunge kann reflektorisch noch innerviert werden, z. B. wenn ein Würgreiz ausgelöst wurde oder beim Husten. Das ist als Erkennungsmerkmal für den Untersucher hilfreich, für den Patienten aber i.  d.  R. unangenehm. Ausnahmslos sind zentrale Zungenparesen Teilaspekt einer Pseudobulbärparalyse. Spastik ist an der Zunge selbst nicht erkennbar, wohl

1.5  Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur

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aber an den anderen betroffenen motorischen Funktionen und an den häufig damit verknüpften Affektdurchbrüchen (Zwangslachen und Zwangsweinen). Als Symptomatik stehen eine „kloßige“ Artikulationsstörung und eine Dysphagie im Vordergrund. Bei hochgradiger Ausprägung bestehen eine Anarthrie und völlige Unfähigkeit zu schlucken mit einem Speichelsee im Rachen als typisches Kennzeichen. Ursachen Als Ursachen kommen bei akutem Auftreten Hirn- bzw. Hirnstammblutungen und zerebrale Ischämien in Betracht (siehe Abschn. 4.2), bei subakutem Auftreten auch die Multiple Sklerose (siehe Abschn. 4.7.4). Pseudobulbärparalysen können auch zu den Residuen von schweren Schädel-Hirn-Traumen (siehe Abschn. 4.10), Enzephalitiden (siehe Abschn.  4.7.2) und hypoxischen Hirnschäden gehören. Die ALS (siehe Abschn.  4.12.1) ist nicht selten Ursache von sich langsam entwickelnden Pseudobulbärparalysen. Diese wird zumindest im Krankheitsverlauf überlagert von einer gleichzeitigen beiderseitigen peripheren Lähmung motorischer Hirnnerven einschließlich der Nn. hypoglossi. Grundsätzlich kann aber jede Erkrankung, die die Pyramidenbahnen zu den Hirnnervenkernen unterbricht, zu einer Pseudobulbärparalyse und damit zu einer beiderseitigen zentralen Zungenlähmung führen. Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnostik ist in der Regel darauf gerichtet, die Ursache der Pyramidenbahnläsionen mit Hilfe bildgebender Untersuchungen des Gehirns (MRT, hilfsweise CT), beim Verdacht auf Multiple Sklerose auch durch eine Liquoruntersuchung zu klären. Funktionsstörungen der Pyramidenbahnen kann man durch Magnetstimulation (MEP) direkt nachweisen. Für die Diagnose einer ALS ist aber der Nachweis peripherer motorischer Nervenschäden richtungsweisend, die im Verlauf fast immer zusätzlich zur zentralen Lähmung auftreten. Er erfolgt i. d. R. durch EMG (siehe Abschn. 5.3.5). Die medizinische Therapie orientiert sich einerseits an der zugrundeliegenden Erkrankung, darüber hinaus aber am Schutz des Patienten vor Komplikationen wie Bolustod durch Aspiration großer Nahrungsbrocken und vor Aspirationspneumonie. Hierfür ist oft eine Tracheotomie und enterale Nahrungsversorgung über eine Nasogastralsonde, längerfristig auch über eine PEG (perkutane Enterogastrostomie) notwendig. Hinweise zur logopädischen Therapie Die logopädische Behandlung von Patienten mit schwerer Dysphagie ist eine der Hauptaufgaben der Logopädie in der neurologisch-neurochirurgischen Frührehabilitation. Das schließt auch das Trachealkanülenmanagement mit Bahnung des Schluckreflexes, Einüben von kompensatorischen Kopfhaltungen und -bewegungen und soweit möglich die stufenweise Umstellung auf nicht geblockte Trachelalkanülen ein. Bei günstigen Verläufen gehört zur logopädischen Behandlung auch die Entwöhnung von der Trachealkanüle und die Annäherung an normale Nahrungskonsistenzen. Diese Therapien gehören zu den wichtigsten und dankbarsten der logopädischen Arbeit im stationären Bereich.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

1.5.4 Akinese der Zunge Symptome Eine Akinese der Zunge ist immer Teilaspekt einer Bewegungsstörung, die gleichzeitig auch die mimische Muskulatur, den Larynx und den Pharynx betrifft (siehe Abschn. 1.3.5, 1.7.3 und 1.6.2). Wenn noch Bewegungen möglich sind, haben sie einen erheblich reduzierten Umfang, sind aber nicht unbedingt verlangsamt und eventuell noch von einem Tremor überlagert. Ursache Akinese und Tremor sind typische Aspekte des Parkinson-Syndroms (siehe Abschn. 4.1.2) Diagnose und medizinische Therapie Die Diagnose des Parkinson-Syndroms wird in erster Linie klinisch gestellt. Zur Therapie siehe Abschn. 4.1.2. Hinweise zur logopädischen Therapie Für die Behandlung der Akinese der fazialen Muskulatur einschließlich der Zunge spielen logopädische Techniken eine große Rolle, sind aber nicht auf die Zunge fokussiert, sondern auf das Ziel einer Verlangsamung(!) und Verdeutlichung bzw. Verstärkung der einzelnen Bewegungen gerichtet, da sich die Akinese in schnellen, aber verkürzten Bewegungen („Hastening“) äußert.

1.5.5 Apraxie der Zunge Symptome Ist die Zungenmotorik von einer Apraxie betroffen, kann es dem Patienten trotz ungestörter Beweglichkeit und Kraft der Zunge unmöglich sein, sie auf Aufforderung herauszustrecken. Bedrohlich kann die apraktische Störung aber werden, wenn die Formung des Nahrungsbolus und der Transport der Nahrung in den Pharynx in der Vorbereitung des Schluckaktes misslingen. Im Extremfall wird die Nahrung durch die gestörte Zungenmotorik statt in den Pharynx rückwärts aus dem Mund transportiert. Die Störung betrifft somit nicht einzelne Bewegungen. Vielmehr misslingen Handlungen, d.  h. aufeinander abgestimmte Bewegungen, mit denen bestimmte Ziele erreicht werden sollen. Ursachen Im Regelfall liegen Apraxien Läsionen des linken Parietallappens gleich welcher Art zugrunde. Das können Hirninfarkte und Blutungen (siehe Abschn.  4.2) ebenso wie Enzephalitiden (siehe Abschn.  4.7.2), Schädel-Hirn-Traumen (siehe Abschn. 4.10) oder Tumoren (siehe Abschn. 4.1) sein. Auch im Rahmen demenzieller Erkrankungen (siehe Abschn. 4.3) wie z. B. der Alzheimer-Demenz oder der Creutzfeldt-Jacob-­Krankheit können sie auftreten, dann aber zusammen mit

1.5  Funktionsstörungen der Zungenmuskulatur

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weiteren neuropsychologischen Störungen. Auch in der Rückbildungsphase hypoxischer Hirnschäden können apraktische Störungen der Zungenmotorik ein erhebliches Problem darstellen. Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnose der Apraxie wird klinisch-neurologisch gestellt. Zur Diagnostik und Therapie der zugrunde liegenden Krankheiten siehe die jeweiligen Kapitel. Hinweise zur logopädischen Behandlung Die logopädische Behandlung von apraktischen Störungen der Zungenmotorik ist eine große Herausforderung. Es wird versucht, dem Patienten einzelne Bewegungskomponenten verfügbar zu machen und dann die Komplexität der Handlung langsam zu steigern.

1.5.6 U  nwillkürliche Bewegungen und Tonusstörungen der Zunge Symptome Unwillkürliche Bewegungen und Tonusstörungen der Zunge sind in der Regel Ausdruck extrapyramidal-motorischer Krankheiten. Akut und intermittierend kommen sie als nicht schmerzhafte, aber für den Patienten sehr unangenehme Zungenkrämpfe vor. Betroffen sind besonders jüngere Patienten. Überwiegend bei älteren Patienten kommen rhythmische Zungenbewegungen, typischerweise mit kurzem Herausstrecken der Zunge oder Auf- und Abbewegungen der Zunge im Mund vor. Manchmal handelt es sich auch um eine ständige nicht-­rhythmische Bewegungsunruhe der Zunge, die von den Betroffenen als Folge einer schlecht sitzenden Zahnprothese gedeutet wird. In der Regel ist der Zusammenhang aber umgekehrt: die ständigen, z. T. kräftigen Zungenbewegungen lösen die Prothesen aus ihrem Sitz auf dem Kiefer und schieben sie dann im Mund hinund her. Ursachen Typische Auslöser akuter Zungenkrämpfe sind kurz zuvor eingenommene Medikamente gegen Übelkeit wie z. B. Metoclopramid, aber auch klassische Neuroleptika (Medikamente gegen Psychosen). Man spricht wegen der kurzen Latenz und des Ausbleibens nach Absetzen des Medikaments von akuten medikamenteninduzierten Dyskinesien oder Frühdyskinesien. Neben der Zunge sind oft auch die Pharynxmuskulatur, die mimische Muskulatur, die Nackenmuskulatur und auch die Blickmotorik (zwanghafte Blickwendung nach seitlich oben) betroffen. Die beschriebenen, meistens rhythmischen Zungenbewegungen treten als Spätfolge einer Behandlung mit Neuroleptika (tardive medikamenteninduzierte Dyskinesien oder „Spätdyskinesien“) auf, aber auch ohne fassbare Ursache. Zu den medikamenteninduzierten Dyskinesien siehe auch Abschn. 1.3.8.2.

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Der Parkinson-Tremor kann auch die Zunge betreffen, aber kaum jemals isoliert, d. h. in aller Regel im Rahmen eines weitere Muskeln betreffenden Tremors. Meistens wird er von einer Akinese der mimischen Muskulatur und infolge dessen einer typischen Störungen der Phonation und Artikulation begleitet. Eine weitere, eher seltene, für Logopäden aber wichtige Bewegungsstörung der Zunge besteht in der Unfähigkeit, sie anhaltend aus dem Mund zu strecken („Chamäleonzunge“), eventuell kombiniert mit einer Dysarthrie und Dysphagie. Diese Symptome sind typisch für eine Chorea Huntington (siehe Abschn. 4.1.2.5). Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnose von Früh- und Spätdyskinesien erfolgt rein klinisch, wobei die Medikamentenanamnese von zentraler Bedeutung ist. Zur Therapie von Frühdyskinesien können Anticholinergika (z.  B.  Biperiden) gegeben werden, was aber wegen der Zungenfunktionsstörung parenteral erfolgen muss. cc

Durch die intravenöse Gabe von Anticholinergika können akute Halluzinationen ausgelöst werden.

Ansonsten besteht die Therapie in einer Vermeidung des auslösenden Medikaments. Die sogenannten atypischen Neuroleptika wie Quetiapin oder Clozapin lösen keine Frühdyskinesien aus. Dies gilt mit Einschränkungen auch für die Spätdyskinesien. Letztere bessern sich zwar kurzfristig unter der erneuten oder höher dosierten Gabe von typischen Neuroleptika. Die Neigung zu verstärkten Spätdyskinesien nach Absetzen dieser Medikation wird damit aber gefördert. Auch Tiaprid, das bei Dyskinesien oft eingesetzt wird, ist letztlich ein Neuroleptikum, das bei hoher Dosis ein medikamentöses Parkinson-Syndrom verursacht und Spätdyskinesien zur Folge haben kann. Das zur Behandlung der Dyskinesien bei Patienten mit Chorea Huntington eingesetzte Tetrabenazin führt ebenfalls oft zu einer Akinese und kann negative Auswirkungen auf die Psyche haben mit Auslösung von Depressionen, Angst und Schlafstörungen. Hinweise zur logopädischen Therapie Zungendyskinesien sind kein typisches logopädisches Tätigkeitsfeld

1.6

Störungen des Schluckens (Dysphagie)

Die Muskulatur von Pharynx, Ösophaguseingang und Larynx wird ganz überwiegend im Rahmen komplexer Willkürmotorik (Sprechen) und/oder reflektorisch (Schlucken) gesteuert. Manche dieser Abläufe können zwar willkürlich modifiziert, z. B. angehalten, aber nicht ganz unterdrückt werden. Die meisten der beteiligten Muskeln können nicht willkürlich selektiv innerviert werden und keiner ist einseitig innervierbar. Die weitgehende Automatisierung der Pharynx- und Larynxmotorik ist eine biologische Notwendigkeit: einerseits wegen ihres lebenswichtigen Schutzes vor Aspiration und andererseits wegen der extremen Komplexität nicht nur des Schluckaktes, sondern auch der Phonation mit ihren vielen sozial wichtigen

1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)

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Möglichkeiten der Klangfarbenmodifikation. Mit „Automatisierung“ der Motorik ist auch die Auslösung und Modifikation des Schluckaktes durch sensible Reize und die Steuerung der Phonation durch akustische Wahrnehmung gemeint. Die Sensibilität des Rachens einschließlich Zungengrund und des Kehlkopfes für Berührung und Schmerz hat eine ganz dominierend schützende und die Motorik regulierende Funktion. Der Schluckakt mit reflektorischem Verschluss des Kehlkopfes wird wesentlich durch die Sensibilität des Pharynx gesteuert. Fremdkörper können an Stellen, die für die Sicherheit der Atemwege kritisch sind wie der Sinus piriformis direkt neben der Kehlkopfeingangsebene (Aditus laryngis), sehr genau wahrgenommen werden. Sensible Reize im Aditus laryngis und ganz besonders an den Stimmlippen provozieren als kaum unterdrückbare Schutzreaktion eine Reinigung des Kehlkopfes durch Räuspern oder Husten. Vermittelt wird die Sensibilität des Rachens und Kehlkopfes für Berührung und Schmerz von den sensiblen Fasern des N. glossopharyngeus (Zungen-SchlundNerv oder Hirnnerv IX) und des N. vagus (Hirnnerv X). Den Geschmackssinn des hinteren Zungendrittels vermitteln sensorische Fasern des N. glossopharyngeus. cc

Der N. glossopharyngeus und der N. vagus haben vegetative Fasern, die für die Regulation des Blutdrucks und der Herzfrequenz große Bedeutung besitzen. Siehe hierzu auch Abschn. 2.6.3.

Den Verlauf dieser beiden Hirnnervenpaare von den versorgten Hautarealen bis zum Eintritt in den Hirnstamm übersichtlich auf einer Grafik darzustellen, ist kaum möglich. Deshalb soll hier nur auf den wichtigen Umstand hingewiesen werden, dass beide durch kleine Schädelbasislöcher (Foramina) den Schädel verlassen und hier empfindlich für Druck oder Zerrung sind, weil sie nicht ausweichen können.

1.6.1 D  ysphagie durch pharyngeale Paresen und/oder Sensibilitätsstörungen Symptome Fehlende oder verminderte Sensibilität des Rachens oder Kehlkopfes wird vom Patienten oft nicht direkt wahrgenommen. Eine „feuchte Stimme“ nach dem Schlucken weist darauf hin, dass es zu einer Penetration von Nahrung oder Speichel in den Aditus laryngis oder sogar zu einer Aspiration gekommen ist. Auch wenn die Sensibilität des Pharynx nur einseitig gestört ist, wird der Patient sich an fester Nahrung oder Flüssigkeiten verschlucken, weil der sensible Reiz für die rechtzeitige Auslösung des Schluckreflexes fehlt und deshalb der Kehldeckel den Kehlkopf nicht effektiv schützt. Ist die Sensibilität des Kehlkopfes in dieser Situation erhalten, kommt es zum Husten und  – siehe oben  – eventuell auch zu einem Stimmlippenkrampf, d. h. zu einer anhaltenden Enge der Stimmritze, die zu einer Atemnotattacke mit lautem inspiratorischen Stridor (Pfeifgeräusch) führt und im Extremfall eine Bewusstlosigkeit auslösen kann. Spätestens diese löst dann aber den Stimmlippenkrampf und erlaubt wieder eine normale Atmung.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Hintergrund Der inspiratorische Stridor hat seine Ursache immer außerhalb des Thorax, d. h. in der Regel auf der Ebene des Kehlkopfes, da der Unterdruck, der die Luft in die Lunge zieht, die Stimmritze zusätzlich verengt. Der aus der Lunge kommende Luftstrom kann die Stimmritze dagegen relativ leicht aufdrücken und findet deshalb weniger Widerstand. Verengungen der Luftwege im Thorax, also der Bronchien, werden dagegen durch das Auspressen der Lunge beim kräftigen Ausatmen verstärkt und führen zu einer verlängerten Exspirationszeit und im Extremfall auch einem lauten exspiratorischen Stridor. Das Einatmen weitet dagegen die Bronchien mechanisch durch den im Thorax bei Strömungshindernissen entstehenden Unterdruck, so dass der Atemwiderstand abnimmt und keine oder zumindest weniger Atemgeräusche hörbar sind.

Der Stimmlippenkrampf wirkt bedrohlich, stellt aber immer noch einen effektiven Schutz der Atemwege dar. Wenn aber auch die Sensibilität des Kehlkopfes gestört ist, kommt es leicht zur stillen Aspiration mit dem Risiko der Lungenentzündung oder im schlimmsten Fall zu einer akuten Verlegung der oberen Atemwege mit der Folge des Erstickens z. B. durch ein Stückchen Bockwurst („Bolustod“). Die Kombination von zumindest teilweise erhaltener motorischer Funktion des N. glossopharyngeus und N. vagus mit einer unzureichenden Sensibilität stellt also eine besonders große Gefahr dar, die von den Patienten selbst, ihren Angehörigen und manchmal auch von Pflegenden nicht bemerkt wird. Schon ein einseitiger Ausfall der Rachen- und Kehlkopfsensibilität kann bedrohliche Folgen haben. cc

Bei Patienten mit einer Erkrankung des vegetativen Nervensystems, z. B. einer akuten Polyradikulitis oder einer diabetischen autonomen Neuropathie, kann das Verschlucken zu einem Blutdruckabfall und einer Verlangsamung des Herzschlags bis hin zum Herzstillstand führen, wenn die Gegensteuerung durch den N. sympathicus nicht funktioniert.

Eine gestörte motorische Pharynx- und/oder Larynxfunktion kann sich beim Schlucken in einer Neigung zur Regurgitation von Speisen und Getränken durch die Nase äußern. Gravierender ist eine Neigung zum Verschlucken, d. h. zur Penetration von Speisen oder Speichel in den Aditus laryngis oder sogar zur Aspiration mit Übertritt in Trachea oder Bronchien. Im Extremfall kann der Schluckakt weder willkürlich eingeleitet noch reflektorisch ausgelöst werden. Dies bedeutet, dass eine orale Ernährung nicht mehr möglich ist und passiv in den Pharynx gelangende Getränke oder Speisen aspiriert werden. Tritt die Dysphagie immer erst im Laufe der einzelnen Mahlzeit auf, weist das auf eine Myasthenia gravis (siehe Abschn. 4.13.1) hin. Ursachen Ursachen einseitiger oder asymmetrischer pharyngealer Funktionsstörungen • Ausgedehnte Hirninfarkte oder Hirnblutungen (siehe Abschn. 4.2) in der Schwellungsphase • Erkrankungen der Hirnnerven IX und/oder X einschließlich der Kerngebiete im Hirnstamm • Hirnstamminfarkte (siehe Abschn. 4.2.1.1)

1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)

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• Hirnnerventumoren (siehe Abschn. 4.4.1) • Schädelbasistumoren (siehe Abschn. 4.4.1) • Schädel-Hirn-Traumen (siehe Abschn. 4.10) Ursachen beiderseitiger pharyngealer Funktionsstörungen • Mittellinienübergreifende Hirnstamminfarkte • Hirnnervenneuropathien und schwere generalisierte Polyneuropathien incl. Intensiv-Neuropathie (siehe Abschn. 4.11.1 und 4.11.5) • schwere Schädel-Hirn-Traumen (siehe Abschn. 4.10) • Enzephalitiden (siehe Abschn. 4.7.2) • Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa (siehe Abschn. 4.4.3) • ALS (rein motorische Symptomatik) (siehe Abschn. 4.12.1) • Myositiden (siehe Abschn. 4.13.3) • Muskeldystrophien (z. B. oculo-pharyngeale M. mit gleichzeitiger Störung der Augenbeweglichkeit einschließlich Ptose) (siehe Abschn. 4.13.4) • Kearns-Sayre-Syndrom (Mitochondriopathie mit Augenmuskellähmungen) • Myasthenia gravis bei rein motorischer und belastungsabhängiger Symptomatik (siehe Abschn. 4.13.1) • Parkinson-Syndrome (in der Regel spät im Verlauf, immer mit Dysarthrophonie und sichtbar gestörter Zungenmotilität, siehe Abschn. 4.1.2.5) • Chorea Huntington (mit Bewegungsunruhe) (siehe Abschn. 4.1.2.5) • Fortgeschrittene Demenzen (siehe Abschn. 4.3) Diagnostik Die Diagnose der Dysphagie wird zunächst klinisch-neurologisch gestellt. Siehe Abschn. 5.1.7. Das entscheidende Risiko für die Entwicklung einer Dysphagie bei Großhirnläsionen liegt in der Verzögerung des Schluckreflexes und in Sensibilitätsstörungen des Gaumenbogens, insbesondere wenn sie beide Seiten betreffen (Power et al. 2007). Wichtig ist eine Einschätzung der Wachheit (Vigilanz). Ist sie gestört, führt dies ganz unabhängig von eventuellen fokalen Funktionsstörungen des Gehirns oder von Hirnnerven zu einem erhöhten Dysphagierisiko. Hirnschwellung, die in den ersten ein bis zwei Wochen nach ausgedehnten Hirninfarkten und noch großen Hirnblutungen häufig auftreten, reduzieren die Vigilanz und können auf diese Weise eine Dysphagie verursachen, die sich gleichzeitig mit der Hirnschwellung zurückbildet (siehe Abschn. 1.6.4 und 2.4). Für Pflegekräfte wird das „Standardized Swallowing Assessment“ (SSA) oder das „Gugging Dysphagia Bedside Screening“ empfohlen (Trapl et al. 2007). Zu den weiterführenden Untersuchungen gehören eine Hals-Nasen-Ohren-­ ärztliche Untersuchung und eine Fiberendoskopie des Schluckaktes (siehe Abschn. 5.5, Abb. 5.9). Letztere lässt Auffälligkeiten des Pharynx und Larynx gut erkennen und zeigt unmittelbar, wie effizient der Schluckvorgang abläuft. So wird z.  B. sichtbar, ob der Patient auf Speisereste im Pharynx und im Aditus laryngis spontan reagiert und inwieweit Larynx und Pharynx durch Nachschlucken, Räuspern oder Husten gereinigt werden können.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Die Videofluoroskopie als Röntgen-Durchleuchtungsverfahren (siehe Abschn. 5.2.4) stellt eine wichtige Ergänzung zur Fiberendoskopie dar. Durch sie kann auch eine Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphincters (krikopharyngeale Dysfunktion, CPD) erfasst werden. Ggf. ist eine radiomanometrische Untersuchung zur weiteren Abklärung angezeigt. Die Ergebnisse der apparativen Schluckdiagnostik bezüglich Penetrations- und Aspirationsneigung können in 8 Graden nach der Penetrations-Aspirations-Skala (PAS, Rosenbek et al. 1996) standardisiert dokumentiert werden. Bei Hinweisen auf eine Aspirationspneumonie bei Abhören der Lunge, bei Laboruntersuchungen (Leukozytose oder CRP-Erhöhung) und/oder durch Fieber ist eine Röntgenuntersuchung der Lunge angezeigt. Pneumonien der Unterfelder sind besonders verdächtig auf Aspirationsfolgen. Zur weiteren Abklärung und Behandlung siehe die Hauptkapitel zu den unter „Ursachen“ aufgeführten Krankheiten. Medizinische Therapie Diese umfasst bei Dysphagie mit Aspirationsneigung die Sicherung der Atemwege durch Aussetzen der oralen Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr und stattdessen Einsatz einer Ernährungssonde. Der komplette Verzicht auf eine enterale Ernährung mit Zufuhr von Flüssigkeit und Nahrung über einen Venenzugang ist zwar für wenige Tage möglich, bringt aber das Risiko einer Atrophie der Darmschleimhaut mit sich. Dies sollte möglichst vermieden werden. Insbesondere bei gleichzeitigem Erbrechen müssen die Atemwege kurzfristig durch perorale Intubation und längerfristig durch eine Tracheotomie mit Einsetzen einer geblockten Trachealkanüle gesichert werden. Die Tracheotomie erfolgt bei akuten Erkrankungen i. d. R. durch eine Punktion der Trachea (Punktionstracheotomie), die aber den Nachteil eines schwierigen und riskanten Kanülenwechsels mit sich bringt. Praxis

Zur Sicherheit des Kanülenwechsels nach Punktionstracheotomien trägt es erheblich bei, wenn zunächst ein kräftiger Absaugkatheter, dessen Anschlussstück abgeschnitten wurde, durch die Kanüle in die Trachea eingeführt wird. Über den in seiner Position verbleibenden Katheter wird die Kanüle dann herausgezogen und die neue Trachealkanüle sicher in die Trachea eingeführt. Die Gefahr, beim Versuch der Reintubation die Kanüle versehentlich in die Halsweichteile statt in die Trachea vorzuschieben und das Tracheostoma dadurch zu verschließen, wird durch diese Methode minimiert. Unmittelbar nach der Sicherung der Kanüle in ihrer richtigen Position wird der Führungskatheter entfernt. Soll das Tracheostoma längere Zeit verbleiben, ist häufig eine nachträgliche chirurgische Anlage bzw. Umwandlung sinnvoll.

1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)

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Die Produktion von großen Mengen Speichel (Sialorrhoe), der aspiriert wird oder sich über der Blockungsmanschette („Cuff“) der Trachealkanüle sammelt, wird bei Tracheotomierten häufig zu einem Problem. Die Passage des Speichels in die kaudale Trachea und die Bronchien kann der Cuff zwar hemmen, aber nicht zuverlässig verhindern. In dieser Situation wird zur Hemmung der Speichelproduktion Scopolamin eingesetzt – üblicherweise durch perkutane Gabe über ein Medikamentenpflaster. Bei unzureichender Wirksamkeit können stattdessen, aber auch zusätzlich 3x täglich 5–10 Tropfen Atropin-Lösung für die Ophthalmologie (Augen-Tropfen) in dem Mund gegeben werden. Alternativ kommt eine Injektion von Botulinum-Toxin in die Speicheldrüsen in Betracht, allerdings mit dem Nachteil der weitgehend fehlenden Steuerbarkeit. Eine zusätzliche Hilfe und besserer Schutz vor Pneumonien ist die Verwendung von geblockten Trachealkanülen mit Absaughilfe (Dezfulian et al. 2005). Der kranial des Cuffs angesammelte Speichel kann damit ohne Entblockung der Kanüle über einen Absaugkanal entfernt werden. Ohne diese Absaughilfe bleibt unklar, wieviel Speichel sich kranial des Cuffs angesammelt hat und beim Entblocken der Kanüle im Schwall in die Trachea entleert. Zur Schonung der Trachea wird die Verwendung von Niederdruckcuffs empfohlen. Die häufige Kontrolle des Cuffdrucks mit Messgeräten zum Ausschluss eines tracheaschädigend hohen wie auch eines aspirationsgefährdend niedrigen Drucks ist ein wichtiger Aspekt der Patientenüberwachung. Praxis

Für die Wiederherstellung eines zuverlässigen Schluckaktes sind nasogastrale Ernährungssonden ein Hindernis. Die von diesen Sonden ausgehende ständige Irritation der Pharynxschleimhäute und die Kollision mit dem Kehldeckel können nicht nur Druckulzera verursachen. Sie beeinträchtigen auch die Sensibilität des Pharynx und damit die reflektorische Steuerung des Schluckaktes. Diesen Nachteil haben PEG-(perkutane enterale Gastrostomie)-Sonden nicht, weshalb es sinnvoll sein kann, sie im Interesse einer rascheren Restitution des Schluckaktes einzusetzen. Laut Leitlinien der Dt. Ges. für Neurologie soll die Umstellung von einer Nasogastralsonde auf eine PEG-­Sonde bei Aspiration nach einer Woche erfolgen, allerdings frühestens 2 Wochen nach Schlaganfällen ohne deutliche Besserungstendenz. Wichtig ist, den Patienten und ihren Angehörigen die Zielsetzung ggf. zu erklären, da die Einlage einer PEG-Sonde häufig die Assoziation einer therapeutischen Resignation mit endgültigem Verzicht auf eine orale Ernährung weckt. Amantadin (100 mg/d) kann bei Schlaganfall-Patienten mit Dysphagie zur Prophylaxe von Aspirationspneumonien im Einzelfall empfohlen werden (Nakagawa et al. 1999). Ein Reflux aus dem Magen kann eine Dysphagie verschlimmern und sollte deshalb mit Protonenpumpenhemmern behandelt werden.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Bei einer Dysfunktion, d. h. fehlenden oder unzureichenden Relaxation des oberen Ösophagussphinkters, kommt eine krikopharyngeale Myotomie (CPM) in Betracht, wenn: • eine funktionell orientierte Schlucktherapie keinen Erfolg hat, • die Öffnungs- und Relaxationsstörung des oberen Ösophagussphinkters radiomanometrisch nachgewiesen ist, • eine suffiziente Hyoid-Larynx-Exkursion beim Versuch des Schluckens erfolgt und • kein behandlungsresistenter Reflux besteht (Kelly 2000; Carrau und Murry 2000; Kos et al. 2010). Eine Injektion von Botilinum-Toxin mit derselben Zielsetzung ist möglich, scheint aber weniger erfolgreich zu sein als die (CMP-)Operation. In kleineren Studien an akuten und postakuten Schlaganfallpatienten wurden nach transkranieller Gleichstrom- bzw. repetitiver 5-Hz-Magnetstimulation positive Effekte auf gestörte Schluckparameter gefunden, wobei die Aktivierung des kontraläsionalen Schluckkortex eine wichtige Rolle zu spielen scheint (Barritt und Smithard 2009). Bei Patienten mit Verlust eines N. vagus durch Entfernung von N.-vagus-­ Neurinomen bzw. -Schwannomen besteht bei Lateralstellung des gelähmten Stimmbandes die Möglichkeit, durch eine Unterfütterung des gelähmten Stimmbandes mittels Injektionen die Stimmlippe in die Mittelinie zu bringen, was nicht nur die Dysphonie, sondern auch die Dysphagie bessern kann (Patel et al. 2017; Anis und Memon 2018). Für die Versorgung von Patienten mit ALS wurde die Forderung aufgestellt, eine PEG anzulegen, bevor die forcierte Vitalkapazität – ein Parameter der Lungenfunktionsprüfung – unter 50 % des Normalwertes sinkt. Wartet man länger, steigt das Risiko des Eingriffs deutlich an (Miller et al. 1999). Hinweise zur logopädischen Therapie Die Versorgung von Patienten mit Dysphagie gehört zu den wichtigsten logopädischen Aufgaben in der akuten Schlaganfallbehandlung und der neurologisch-­ neurochirurgischen Phase-B-Rehabilitation. Das beginnt mit der logopädischen Befunderhebung, durch die eine relevante Dysphagie ausgeschlossen oder bestätigt und ggf. in ihrer Schwere eingeschätzt wird. Zur Beschreibung des Schweregrades der Dysphagie gehört auch die Klärung der Frage, ob bestimmte Nahrungskonsistenzen gefahrlos getrunken und gegessen werden können. Flüssigkeiten bieten das Problem, dass sie oft wenig sensible Reize auslösen, sich rasch in den Pharynx bewegen und deshalb höhere Anforderungen an die Schnelligkeit des Schluckreflexes und die Sensibilität des Pharynx mit sich bringen als feste Nahrung. Krümelnde Nahrung wiederum (Reis, krosse Brötchen) stellen höhere Anforderungen als breiförmige Nahrung an die Bolusformung und in der Phase der Boluskompression auch an die Effizienz des Mundraumabschlusses zum Pharynx.

1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)

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Tab. 1.2  Restituierende, d.  h. auf eine Besserung der Funktion betroffener Muskeln zielende Dysphagietherapien (nach Prosiegel 2012) Art der Störung Dysfunktion des oberen Ösophagus-­ sphinkters

Art des Verfahrens Kopf-Hebeübungen im Liegen (head-rising exercises, Shaker-Übungen)

gestörte Pharynxkontraktion

Masako-Übung (tongue-holding exercises): Zungenspitze wird während des Schluckens zwischen den Zähnen festgehalten Lee-Silverman-Voice-­ Treatment (LSVT)

oropharyngeale Dysphagie bei Patienten mit Morbus Parkinson verzögerte Schluckreflex-­ Auslösung

Dysphagie nach Schlaganfall

taktil-thermale Stimulation der Gaumenbögen: Bestreichen der vorderen Gaumenbögen mit eisgekühltem Stab (evtl. zusätzlich Geschmacksreiz) isometrische Zungenkraftübungen

Ziel durch Kräftigungstraining der suprahyoidalen Muskulatur Verbesserung der hyolaryngealen Anteriorbewegung und dadurch der Öffnung des oberen Ösophagussphinkters Verstärkung der Pharynxkontraktion und dadurch verbesserter Zungenbasis-­ Rachenabschluss Verbesserung der Stimmparameter und (als Nebeneffekt?) der Dysphagie Schluckreflex-­ Auslösung

Verbesserung von Zungenkraft und -volumen sowie anderer Schluckparameter

Studien zur Wirksamkeit Shaker et al. 2002 (RCT), Mepani et al. 2009

Fujiu und Logemann 1996

Sharkawi et al. 2002

Sciortino et al. 2003; Regan et al. 2010: nur Kurzzeiteffekte; über Langzeiteffekte nichts bekannt Robbins et al. 2007

Der Nachweis einer Wirksamkeit in randomisierten kontrollierten Studien wurde bislang für die folgenden Dysphagietherapien erbracht: • Schlucktherapie in der akuten Schlaganfallphase (Carnaby et al. 2006) • Anpassung von Flüssigkeitskonsistenzen (Andickung) sowie Kopfanteflexion bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom und/oder Demenz (Logemann et al. 2008) • Kopf-Hebe-Übungen im Liegen (Shaker et al. 2002, siehe Tab. 1.2) Für die nachfolgend aufgeführten und noch nicht in die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie aufgenommenen neurophysiologischen Stimulations­ therapien verdichteten sich in den letzten Jahren die Hinweise auf eine Wirksamkeit (Chiang et al. 2018; Dziewas et al. 2018; Frost et al. 2018; Suntrup-­Krueger et al. 2018):

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Tab. 1.3  Kompensatorische, d. h. bei unveränderten Defiziten das Schlucken verbessernde bzw. sicherer machende Dysphagietherapien (nach Prosiegel 2012) Art der Störung verzögerte Auslösung des Schluckreflexes und/oder reduzierte orale Boluskontrolle einseitige Pharynxparese

Art des Verfahrens Kopfneigung nach vorne (chin tuck)

Ziel Vermeidung einer präoder intradeglutitiven Aspiration

Kopfdrehung zur paretischen Pharynxseite

gestörte pharyngeale Kontraktion, reduzierter Zungenbasis-­ Rachenabschluss

kräftiges Schlucken (effortful swallow)

Abtransport des Bolus über die gesunde Seite, da die betroffene Rachenhälfte komprimiert wird Verbesserung der Schubkraft der Zunge und des Intrabolusdruckes und damit des Bolustransports

prä- oder/und intradeglutitive Aspiration (unvollständiger Glottisschluss/ungenügender Verschluss des Aditus laryngis; verzögerter Schluckreflex)

supraglottisches Schlucken (SGS): bewusstes Atemanhalten unmittelbar vor und während des Schluckens, dann kurzes Husten super-supraglottisches Schlucken (SSGS): zusätzlich Atem fest anhalten/leicht pressen Mendelsohn-­ Manöver: vor/ während des Schluckens wird der Kehlkopf wenige Sekunden willkürlich in einer angehobenen Position gehalten (dabei drückt die Zunge gegen das Gaumendach)

Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters (und meist assoziierte postdeglutitive Aspiration)

Stimmlippenschluss und Reinigung des Kehlkopfeingangs durch SSGS zusätzlicher Taschenfaltenschluss und Kippen der Aryknorpel mit noch besserem Schutz vor Aspirationen als durch SGS

zeitliche Verlängerung der Larynxelevation und Verbesserung der Öffnung des oberen Ösophagussphinkters

Studien zur Wirksamkeit Shanahan et al. 1993

Logemann et al. 1989; Tsukamoto 2000 Lazarus et al. 2002; Huckabee et al. 2005; Steele und Huckabee 2007 Ohmae et al. 1996; Hirst et al. 1998

Bryant 1991; Kahrilas et al. 1991; Crary et al. 2004

• Elektrostimulation des Pharynx (transkutan oder über eine durch die Nase eingeführte Sonde) • Transkranielle zerebrale Magnetstimulation • Transkranielle zerebrale Elektrostimulation Die Wirksamkeit dieser Therapien soll auf einer beschleunigten Reorganisation derjenigen neuronalen Netzwerke beruhen, die den Ablauf des Schluckaktes steuern.

1.6  Störungen des Schluckens (Dysphagie)

65

Schließlich werden adaptive Verfahren eingesetzt, die diätetische Anpassungen sowie spezielle Ess- und Trinkhilfen umfassen. Auch für die Wirksamkeit dieser Therapieform gibt es einen Studienbeleg: bei 95 % von 190 in die Studie eingeschlossenen Patienten erlaubten eine Konsistenzanpassung der Nahrung durch Andicken und die Wahl der Applikationsform (Löffel oder Tasse) ein aspirationsfreies Schlucken (Kuhlemeier et al. 2001). Das Trachealkanülenmanagement in Kooperation mit speziell ausgebildeten Pflegekräften und Ärzten fällt in das Aufgabengebiet der Logopädie, weiterhin die Anbahnung des Schluckreflexes durch Setzen sensibler Reize und die Entwöhnung von der geblockten Trachealkanüle, die aufgrund ihrer Behinderung der Kehlkopfbewegungen selbst den Schluckakt erheblich behindert. In der Regel geschieht die Entwöhnung in drei Phasen: • Die Kanülenentblockung erfolgt in Abhängigkeit vom Ausmaß der Speichelaspiration täglich über immer längere Phasen. • Wird die Entblockung über 24–48 h ohne Komplikationen und ohne Absaugen toleriert, kann eine Extubation oder eine Umstellung auf eine nicht blockbare Trachealkanüle erfolgen. Nicht blockbare Kanülen erlauben im Gegensatz zu geblockten Kanülen ein Sprechen des Patienten, ermöglichen gleichzeitig aber auch ein sicheres endotracheales Absaugen. • Schließlich erfolgen bei ausreichender Mund- bzw. Nasenatmung und geringem oder fehlendem Absaugbedarf die komplette Entwöhnung von der Trachealkanüle und der Verschluss des Tracheostomas. Dies ermöglicht dann einen Kostaufbau mit zunehmend anspruchsvolleren Konsistenzen der Nahrung, d. h. den Verzicht auf ausschließlich pürierte Nahrung. Durch orale Gabe von Wasser, das mit blauer Lebensmittelfarbe angefärbt wurde, und anschließendes endotracheales Absaugen über die Trachealkanüle kann das Ausmaß der Aspirationsneigung bei Patienten mit Tracheostoma abgeschätzt werden. Optimale Mundhygiene des Patienten und Händedesinfektion der Kontaktpersonen senken wahrscheinlich das Pneumonierisiko (Langmore et  al. 1998; Yamaya et al. 2001). cc

Wichtig ist, früh für eine kontinuierlich ausreichende Ernährung zu sorgen, notfalls parenteral, besser enteral. Unzureichende Ernährung verzögert die Erholung des Patienten und Rückbildung der neurologischen Ausfälle.

1.6.2 Dysphagie durch Akinese Akinese ist ein zentraler Aspekt des Parkinson-Syndroms. Symptome Akinese ist nicht gleichbedeutend mit einer Lähmung. Eher handelt es sich darum, dass die Willkürmotorik verzögert und in ihrem Umfang reduziert ist. Die

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

reflektorische Motorik ist von der Akinese zunächst ausgespart. Zunächst ist die orale Phase durch die Störung der Zungenmotilität beeinträchtigt. Bei einem Gewichtsverlust von Parkinson-Patienten muss immer die Möglichkeit geprüft werden, dass eine Dysphagie die Ursache ist. Erst in fortgeschrittenen Stadien des Parkinson-Syndroms mit Versagen der medikamentösen Therapie entwickelt sich regelmäßig eine Neigung zu Dysphagie mit Penetration und Aspiration aufgrund einer zu späten oder schließlich sogar ausbleibenden Auslösung des Schluckreflexes. Durch die Auslösung von Pneumonien oder Bolusaspirationen wird die Dysphagie zur dominierenden Todesursache bei Parkinson-Patienten. Diagnostik Zur medizinischen Diagnostik des Parkinson-Syndroms siehe Abschn. 4.1.2.5. Das Ausmaß der Dysphagie kann auch hierbei durch Videofluoroskopie und Fiberendoskopie genauer erfasst werden. Therapie Therapeutisch steht zunächst die Optimierung der medikamentösen Akinesebehandlung im Vordergrund. Ist eine ausreichende orale Ernährung auch bei logopädischer Unterstützung nicht mehr möglich, kommt die Anlage einer PEG (perkutanen Enterogastrostomie) in Betracht. Zur Verringerung der Speichelproduktion und -aspiration kommen wie bei Dysphagien anderer Ursache Scopolamin-Pflaster und oral gegebene Atropin-Tropfen in Betracht (siehe Abschn. 1.6.1). Dabei muss aber die Möglichkeit, optische Halluzinationen und Gedächtnisstörungen auszulösen, besonders beachtet werden. Die alternativ in Betracht kommende Injektion von Botulinum-Toxin in die Speicheldrüsen hat diesen Nachteil nicht, ist aber schlecht steuerbar. Tracheotomien zum Schutz vor Aspiration werden beim Parkinson-Syndrom i. d. R. nicht durchgeführt. Hinweise zur logopädischen Behandlung Wenn ein fortgeschrittenes Parkinson-Syndrom gegen medikamentöse Behandlungen refraktär ist, kann nicht erwartet werden, durch die logopädische Behandlung der Dysphagie eine wesentliche Besserung zu erzielen. Die in der Behandlung der Dysarthrophonie bei Parkinson-Kranken eingesetzte Lee-­Silverman-­Methode (LSVT) zur Besserung der Dysarthrophonie hat aber wahrscheinlich auch auf die Dysphagie einen positiven Effekt (Sharkawi et al. 2002). Ein wichtiger Schwerpunkt liegt auf der Anpassung der Nahrungskonsistenzen, deren zumindest kurzfristige Effizienz nachgewiesen wurde (Logemann et  al. 2008) und in der Anleitung der für die Versorgung zuständigen Personen beim Anreichen der Nahrung.

1.6.3 Dysphagie bei Demenz Bei Patienten mit Demenz ist im Endstadium regelmäßig eine Dysphagie zu erwarten, bei der es sich häufig um die Folge einer ganz wesentlich die orale Phase betreffende Apraxie handelt. Siehe hierzu auch Abschn.  1.5.5. Übungsbehandlungen

1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

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haben in diesem Demenzstadium wegen der fehlenden Einsichts-, Kooperationsund Merkfähigkeit keinen Sinn. Inwieweit die Ernährung dann über enterale Sonden gesichert werden soll, ist eine ethische Frage, die möglichst frühzeitig am besten durch den Betroffenen selbst oder zumindest unter seiner Beteiligung beantwortet werden sollte. Eine Leitlinie der Europäischen Gesellschaft für Klinische Ernährung und Stoffwechsel (ESPEN) gibt Hinweise auf den sinnvollen Einsatz der Sondenernährung, aber auch darauf, wann ein Verzicht darauf bei den häufig von Demenz betroffenen geriatrischen Patienten sinnvoll ist (Volkert et al. 2006).

1.6.4 Dysphagie bei Bewusstseinsstörung Vollkommen unabhängig von neurologischen Erkrankungen bringt jede Bewusstseinstrübung das Risiko einer Dysphagie mit Aspiration mit sich. Je tiefer die Bewusstseinstrübung ist, desto geringer zeigen sich die Schutzreflexe, die auf die Dysphagie mit Penetration oder sogar Aspiration hinweisen. Jede quantitative Bewusstseinsstörung ist deshalb eine zumindest relative Kontraindikation für die orale Verabreichung von Medikamenten sowie von Flüssigkeiten oder anderer Nahrung. Im Rahmen der neurologisch-neurochirurgischen Frührehabilitation werden auch bei bewusstseinsgestörten Patienten Schluckversuche unternommen, allerdings • erst, nachdem gesichert werden konnte, dass die pharyngealen Reflexe funktionieren, • unter Verwendung kleiner Mengen ungefährlicher Substanzen wie stilles Wasser und • nicht mit dem primären Ziel einer oralen Ernährung oder Medikamentengabe.

1.7

Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

Das Sprechen – im Sinne der physikalischen Stimm- und Lautbildung – beruht auf einem sehr präzisen und für das Individuum charakteristischen und sich im Laufe des Erwachsenenalters nur wenig verändernden Zusammenspiel von Atmung, Stimmgebung (Phonation) und Lautbildung (Artikulation). Neben der Stimme und der Artikulation bestimmen auch Sprechgeschwindigkeit, Sprachmelodie und Sprachrhythmus das akustische Erscheinungsbild des Sprechens. Störungen des Sprechens können zwar jeweils nur einzelne dieser Funktionskomponenten betreffen, beruhen aber meistens auf einer Kombination von Dysphonie, Dysarthrie sowie Atemstörung und lassen Sprachmelodie und Sprachrhythmus meistens nicht unbeeinträchtigt. cc

Hinweis  Heutzutage werden die Bezeichnungen „Dysarthrie“ und „Dysar-

throphonie“ i. d. R. synonym verwendet.

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

In den folgenden Abschnitten werden Dysarthrophonien den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (Ackermann et al. 2018) entsprechend danach gruppiert, welches neurologische Funktionssystem betroffen ist. Die Phäno­ menologie der einzelnen Dysarthrophonien wird dann durch die Beschreibung der Störungen auf den verschiedenen Sprechebenen charakterisiert. Gerade bei sehr umschriebenen Artikulations-, Phonations- oder Atemstörungen ist der Ausschluss einer anatomischen Läsion oder einer vom Nervensystem unabhängigen Funktionsstörung wichtig. Z. B. müssen Zungentumor und Zungennekrose bei reiner Artikulationsstörung ausgeschlossen werden, ein Kehlkopftumor bei reiner Phonationsstörung sowie Herzinsuffizienz und Lungenerkrankung bei Atemstörungen und Störungen von Sprachrhythmus und Prosodie. Nicht berücksichtigt sind Entwicklungsstörungen des Sprechens.

1.7.1 Peripher-paretische Dysarthrophonie Gestört ist hierbei die Funktion der 2. (peripheren) Motoneurone, d. h. der motorischen Hirnnerven und/oder des Zwerchfells und/oder der Interkostalnerven, oder aber primär die Muskelfunktion. Symptome Die Charakteristika sind: • • • • •

Exspirationsdauer verkürzt Stimmqualität behaucht/rau Lautstärke vermindert Stimmlage herabgesetzt Artikulationsschärfe reduziert bei Vorverlagerung der Zunge und Hypernasalität („offenes Näseln“) bei Gaumensegelinsuffizienz • Sprechweise verlangsamt und monoton Erkrankungen peripherer Nerven zeigen sich durch Muskelatrophien, häufig auch Faszikulationen. Beides ist gut zu erkennen, wenn die Zunge betroffen ist. Hochgradige periphere Lähmungen der Zunge sind daran zu erkennen, dass diese schlaff im Mund liegt und auch reflektorisch nicht aktivierbar ist. Ist eine deutliche Verschlechterung der Artikulation während des Sprechens zu beobachten und eine rasche Erholung in Sprechpausen, liegt die Annahme einer myas­ thenen Reaktion nahe. Ggf. sind i. d. R. auch das Kauen und Schlucken betroffen. Ursachen • Generalisierte Polyneuropathien (siehe Abschn. 4.11.1 und 4.11.5) • Hirnnervenneuropathien (siehe Abschn. 4.11.5) • ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) bei dominierenden peripheren Ausfällen (siehe Abschn. 4.12.1)

1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

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• • • • • • •

Kaudale Hirnstamminfarkte (siehe Abschn. 4.2.1) Tumorerkrankungen mit Beteiligung von Hirnnerven (siehe Abschn. 4.4.1) Meningeosis carcinomatosa oder lymphomatosa (siehe Abschn. 4.4.3) Meningitiden (siehe Abschn. 4.7.1) Schädeltraumen, besonders solche mit Schädelbasisfrakturen (siehe Abschn. 4.10) Myasthenia gravis (siehe Abschn. 4.13.1) Myositiden oder Muskeldystrophien: Sie verursachen dieselben Einschränkungen wie symmetrische periphere motorische Neuropathien. Muskeldystrophien entwickeln sich aber immer sehr langsam und sind i.  d.  R. erblich (siehe Abschn. 4.13.3 und 4.13.4). • Bei reiner Phonationsstörung: Schädigung des N. recurrens, eines Asts des N. vagus, der vom Hirnstamm zunächst zum Thorax zieht und von dort zum Larynx. Auf diesem langen Weg kann er einerseits durch Tumoren, insbesondere Bronchialkarzinome, geschädigt werden. Das macht Heiserkeit zu einem möglichen Frühzeichen dieser Tumorart. Andererseits können Operationen an der Schilddrüse leicht zu Ausfällen des N. recurrens führen, der in enger Nachbarschaft zur Schilddrüse verläuft, besonders wenn diese knotig vergrößert ist. Medizinische Diagnostik und Therapie Dysarthrophonien werden ebenso wie Hirnnervenparesen in erster Linie klinisch-­ neurologisch diagnostiziert. Bei manchen der betroffenen Muskeln ist auch eine elektrophysiologische Untersuchung möglich, die zusätzlich Auskunft über die Schwere und eine eventuelle Rückbildungstendenz z. B. einer Zungenparese geben kann. Zur Diagnostik und Therapie der ursächlichen Erkrankungen siehe die jeweiligen Kapitel im 4. Teil dieses Buchs. In einzelnen Fällen sind auch spezifische medizinische Therapien von ganz speziellen Ursachen einer Dysarthrophonie möglich. So werden Gaumensegelprothesen („palatal lift“) bei Einschränkungen der Gaumensegelbeweglichkeit eingesetzt, vereinzelt auch Tefloninjektionen in die Rachenhinterwand, um den Abschluss der Mundhöhle bei der Gaumensegelhebung zu verbessern. Eine Medialisierung des gelähmten Stimmbandes durch „Auffütterung“ mittels einer Injektion („Injection medialization laryngoplasty“) kann zu einer erheblichen Besserung der Phonation führen, wenn das Stimmband durch eine Teillähmung in einer abduzierten Stellung steht. Zur Abklärung und Behandlung der zugrundeliegenden Krankheiten siehe die unter „Ursachen“ aufgeführten Kapitel. Hinweise zur logopädischen Therapie Im Vordergrund steht die Verbesserung der Verständlichkeit bzw. der Erhalt der Restfunktionen. Eine Wirksamkeit logopädischer Übungsbehandlung bei peripher-­ paretischer Dysarthrie ist allerdings bislang nicht belegt. Wichtig ist aber bei hochgradiger Beeinträchtigung der Kommunikationsfähigkeit die Versorgung mit spezifisch angepassten Kommunikationshilfsmitteln. Ihren Gebrauch mit dem Patienten einzuüben, ist auch eine logopädische Aufgabe.

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1.7.2 Zentral-paretische (spastische) Dysarthrophonie Symptome Bei einseitigen Großhirnläsionen kommen zentral-paretische Dysarthrophonien erheblichen Ausmaßes kaum vor, allenfalls leichte und vorübergehende Sprechund Stimmstörungen. Typisch ist jedoch eine sog. motorische Aprosodie mit erhöhtem Sprechtempo und fehlender Tonhöhenvariabilität bei ausgedehnten rechtsseitigen A.-cerebri-media-Infarkten, die sich in der Regel mit einer Aufmerksamkeitsstörung für die linke Seite (Neglect, siehe Abschn. 2.1.3) und einer Störung der affektiven Kommunikationsfähigkeit kombiniert. Beiderseitige Erkrankungen der Pyramidenbahnen, die die kaudalen motorischen Hirnnerven steuern, führen zur Pseudobulbärparalyse (siehe Abschn. 1.3.2). Dazu gehört auch eine am besten als „kloßig“ zu beschreibende Dysarthrophonie, die bis zum Schweregrad der Anarthrie bei gleichzeitiger Unfähigkeit zu schlucken und Affektdurchbrüchen gehen kann. Zentrales Kennzeichen ist die spastische Tonuserhöhung der pharyngealen und laryngealen Muskulatur. Die pharyngeale und laryngeale Motorik ist willkürlich nur eingeschränkt oder gar nicht mehr steuerbar und auch die reflektorische Steuerung des Schluckreflexes funktioniert nicht mehr. Im Rahmen affektiv ausgelöster und enthemmter motorischer Abläufe wie Zwangslachen oder Zwangsweinen wird die pharyrngeale und laryngeale Motorik aber aktiviert. Die Charakteristika sind: • • • • •

Exspirationsdauer verkürzt Stimmqualität gepresst/rau Lautstärke vermindert Stimmlage herabgesetzt, gelegentlich auch erhöht Artikulationsschärfe reduziert bei Rückverlagerung der Zunge und Hypernasalität • Sprechweise verlangsamt und monoton Ursachen • • • • • •

Beiderseitige Hirninfarkte oder intrazerebrale Hämatome Ausgedehnte Schädel-Hirn-Traumen Multiple Sklerose Enzephalitiden ALS (im Stadium der dominierenden Pyramidenbahnläsionen) Hypoxische Hirnschäden

Medizinische Diagnostik und Therapie Die Pseudobulbärparalyse wird klinisch-neurologisch diagnostiziert. Therapeutisch kann ein Versuch mit niedrig dosierten Antispastika unternommen werden. Dabei ist das Risiko zu beachten, dass mit der Reduktion der Spastik auch erwünschte motorische Funktionen beeinträchtigt werden können. Bei Schädel-Hirn-Traumen

1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

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werden zur Behandlung von Gaumensegelinsuffizienzen Gaumensegelprothesen eingesetzt (ANCDS 2009). Ein möglichst frühzeitiger Einsatz zur Verbesserung der Sprechmotorik wird auch bei Pseudobulbärparalysen infolge beiderseitiger Schlaganfälle (Hirninfarkte und/oder intrazerebrale Hämatome) empfohlen. Zur Abklärung und Behandlung der zugrundeliegenden Krankheiten siehe die entsprechenden Abschnitte im Kap. 4. Hinweise zur logopädischen Therapie Vorrangiges Ziel der logopädischen Therapie ist die Verbesserung des velo-­ pharyngealen Abschlusses als Voraussetzung für eine Verbesserung der Sprechmotorik. Zur Unterstützung der zerebralen Reorganisation können stimulierende Medikamente wie L-Dopa oder Amantadin gegeben werden. Eine Wirksamkeit ist aber klinisch nicht nachgewiesen. Im Falle respiratorisch/phonatorischer Probleme wird der Einsatz von Biofeedback-Verfahren empfohlen (Yorkston et al. 2003). Im Rahmen der logopädischen Übungstherapie kommt der Einsatz eines Beißblocks in Betracht. Bei Patienten mit hochgradiger Beeinträchtigung der Kommunikationsfähigkeit und gleichzeitig unbeeinträchtigter Kognition, z. B. solchen mit ALS, ist die Versorgung mit spezifisch angepassten Kommunikationshilfsmitteln von hoher Bedeutung. Ihren Gebrauch mit dem Patienten einzuüben, ist auch eine logopädische Aufgabe.

1.7.3 Extrapyramidal-motorische Dysarthrophonien Gemeinsam hierfür sind die rein motorische Symptomatik und der Ursprung der Störung im Bereich der Stammganglien, oft ohne MR-tomographisch sichtbares Korrelat. Symptome Die rigid-hypokinetische Dysarthrophonie der Patienten mit der Parkinson-­ Krankheit (siehe Abschn. 4.1.2.5) und der zu den atypischen Parkinson-Syndromen zählenden Multisystematrophie (siehe Abschn. 4.1.2.5) ist sehr charakteristisch: • • • • • •

Exspirationsdauer verkürzt Stimmqualität behaucht/rau Lautstärke vermindert Stimmlage erhöht Artikulationsschärfe reduziert Sprechweise normal oder beschleunigt („hastening“) und monoton, evtl. Iterationen • Prosodie wenig moduliert Die Kombination von leisem, beschleunigtem, verschliffenem und monotonem Sprechen bei erhöhter Stimmlage ist unmittelbar erkennbar. Auch eine initial bewusst verstärkte Stimme schwächt sich in der Regel innerhalb eines Satzes wie-

72

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

der deutlich ab. Affektive Entspannung hat einen günstigen Einfluss auf die Phonationsstörung, Anspannung einen verstärkenden. Die beschleunigten, unregelmäßigen und in ihrem Umfang verringerten Bewegungen der artikulatorischen Muskulatur finden sich in gleicher Weise bei der Prüfung z.  B. der Fingerfeinmotorik. Der Ge­samteindruck wird auch durch die typischerweise begleitende Hypomimie oder Amimie geprägt. Bei der progressiven supranukleären Lähmung (PSP, Steele-Richardson-Ols­ zewski-Syndrom, siehe Abschn. 4.1.2.5), einem anderen atypischen Parkinson-Syndrom mit dominierender Störung der Okulomotorik und der Gleichgewichtsreaktionen, hat die Dysarthrophonie andere Charakteristika, die ebenfalls unmittelbar wiederzuerkennen sind: • • • • •

Stimmqualität rau Lautstärke erhöht Stimmlage herabgesetzt Artikulationsschärfe reduziert Sprechweise verlangsamt und monoton

Bei der Chorea Huntington (siehe Abschn. 4.1.2.5) kommt es zu einer hyperkinetischen Dysarthrophonie, die zusammen mit der Dysphagie sehr beeinträchtigend und nicht selten sozial isolierend ist. • • • •

Stimmqualität wechselnd Lautstärke erhöht Artikulationsschärfe reduziert bis hin zu Unverständlichkeit Sprechweise verlangsamt, verzerrt

Der essentielle Tremor (siehe Abschn. 4.1.2.7) ist i. d. R. ein Aktions- und Halte­ tremor der Arme, der sich unter Stress sowie nach Genuss von Tee oder Kaffee deutlich verstärkt. Er kann auch die Atem- und Kehlkopfmuskulatur betreffen. Ein oft wegweisendes Charakteristikum ist ein Nachlassen des Tremors unter Alkoholeinfluss. • Atmung/Phonation Stimmtremor Die spasmodische Dysphonie beruht auf einer organisch verursachten fokalen Dystonie des Kehlkopfes mit Fehlsteuerung der Stimmbandstellung und zeigt sich durch eine unter affektivem Stress auftretende reine Phonationsstörung. Dabei werden zwei Typen unterschieden: in ca. 85 % handelt es sich um den sog. Hyperadduktionstyp und in 15 % um den Abduktionstyp. Die Charakteristika sind • Stimmqualität rau/gepresst beim Hyperadduktionstyp –– behaucht beim Abduktionstyp • Phonation irreguläre Unterbrechungen, Stimmtremor • Atmung hoher Luftverbrauch beim Abduktionstyp

1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

73

Ursachen Alle extrapyramidal-motorischen Krankheiten haben eine organische Basis. Die Tatsache, dass affektiver Stress die Symptomatik verstärkt oder überhaupt erst auftreten lässt, hat in der Vergangenheit bei manchen dieser Erkrankungen zu der Vermutung einer rein psychisch bedingten Störung geführt. Diese Annahme ist widerlegt. Medizinische Untersuchungen und Therapien Die Diagnose aller oben genannten extrapyramidal-motorischen Krankheiten wird primär klinisch gestellt. Parkinson-Krankheit und Multisystematrophie können apparativ durch FDG-­ PET (Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie) gegeneinander abgegrenzt werden, falls dies klinisch-neurologisch nicht eindeutig möglich ist. Die progressive supranukleäre Lähmung führt zu einer typisch konfigurierten Atrophie des Hirnstamms, die in der zerebralen MR-Tomographie gut zu sehen ist. Die damit einhergehende Dysarthrophonie ist keiner spezifischen medizinischen Therapie zugänglich, steht bei der Behinderung aber auch eher im Hintergrund. Die Diagnose der Chorea Huntington wird klinisch und durch die Familienanamnese wahrscheinlich gemacht und durch Genanalyse nachgewiesen. Eine mäßig wirksame medikamentöse Therapie der choreatischen Hyperkinesien ist möglich, hat aber oft erhebliche negative Auswirkungen sowohl auf die allgemeine Beweglichkeit als auch auf die Psyche mit Auslösung von Depressionen, Angst und Schlaflosigkeit. Der essentielle Tremor kann, wenn die klinische Diagnose nicht eindeutig ist, durch Dopamin-Transporter-SPECT (SPECT = Single Photon Emission Tomography) vom Parkinson-Tremor abgegrenzt werden. Die Behandlung erfolgt zunächst durch die Vermeidung von Stimulantien und bei unzureichendem Erfolg durch die zusätzliche Gabe von beta-Blockern und/oder sehr niedrig dosiertem Primidon. Spasmodische Dysphonien werden primär klinisch-neurologisch bzw. klinisch-­ phoniatrisch diagnostiziert. Die Diagnose sollte aber durch eine Fiberendoskopie des Kehlkopfes zu der Unterscheidung der o. g. Subtypen präzisiert werden. Führt die Symptomatik z. B. im Beruf zu einer erheblichen Beeinträchtigung, ist insbesondere beim vorherrschenden Hyperadduktionstyp eine Botulinum-Toxin-­ Injektion in den M. thyroarytaenoideus über eine Nadelelektrode Therapie der Wahl. Operationen mit einseitiger Resektion des Nervus laryngeus recurrens wurden durchgeführt, spielen aber seit Einführung der Injektionsbehandlung keine Rolle mehr. Ein wichtiger Unterschied zur Injektionstherapie liegt darin, dass der Effekt der Botulinum-Toxin-Injektion zwar ca. 3 Monate anhält, dann aber wieder abklingt und wiederholt werden kann bzw. muss, während das chirurgische Verfahren irreversible Folgen hat. Hinweise zur logopädischen Behandlung Die Dysarthrophonie des Patienten mit einer Parkinson-Krankheit oder einer Multisystematrophie vom Parkinson-Typ ist ein wichtiges logopädisches Tätigkeitsfeld. Die von Lee Silverman entwickelte Übungstherapie (LSVT = Lee Silverman

74

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Voice Treatment) konzentriert sich auf das Ziel der Stimmverstärkung. Sie hat sich in Studien als effektiv erwiesen, scheint aber nur bei intensiver Behandlung über Wochen einen anhaltenden Effekt zu haben (Deane et  al. 2006a, b; Ramig et  al. 2004). Positive Effekte sind auch durch eine bewusste Rhythmisierung und damit Verlangsamung des Sprechens zu erzielen. Als Kommunikationshilfsmittel stehen Tastbretter („pacing boards“) oder Sprachverzögerer („delayed auditory feedback“) zur Verlangsamung des Sprechtempos für Patienten mit Beschleunigung des Sprechtempos zur Verfügung. Die Applikation von „weißem Rauschen“ über Kopfhörer (Lombard-Effekt) oder elektronische Verstärker können ebenfalls eingesetzt werden, um die Sprechlautstärke zu erhöhen. Bei der progressiven supranukleären Lähmung stehen einer logopädischen Übungsbehandlung der Dysarthrophonie einerseits die geringe damit verbundene Beeinträchtigung und andererseits die zu dieser Erkrankung gehörenden erheblichen kognitiven Defizite entgegen. Die Therapiemöglichkeiten bei Chorea Huntington beschränken sich auf Entspannung und kompensatorische Strategien wie den Einsatz eines Beißblocks. Die spasmodische Dysphonie wird logopädisch mit Entspannungsverfahren behandelt, d h. den klassischen Methoden der gesanglichen Stimmbildung. Oft ist ein Wechsel der Stimmlage hilfreich. Eine Wirksamkeit der Übungstherapie ist aber in Studien nicht nachgewiesen. Die unter logopädischer Beteiligung erstellten aktuellen neurologischen Leitlinien für die Rehabilitation neurogener Sprech- und Stimmstörungen (Ackermann et al. 2018) enthalten keine Empfehlung zur logopädischen Behandlung

1.7.4 Ataktische Dysarthrophonie Die Ursache ataktischer Störungen der Sprechmotorik liegt entweder in den Funktionsstörungen des Kleinhirns selbst oder derjenigen Nervenbahnen, die dem Kleinhirn Informationen zuleiten („afferente“ Bahnen) oder die vom Kleinhirn ausgehen („efferente“ Bahnen). Symptome Ataktische Dysarthrophonien haben die folgenden Charakteristika: • Sprechatmung inadäquat, z. B. hörbares Einatmen oder inspiratorisches Sprechen • Stimmqualität wechselnd gepresst-behaucht-rau • Lautstärke fluktuierend, gelegentlich Stimmzittern • Stimmlage fluktuierend • Artikulationsschärfe reduziert, z. T. „explosive“, überdeutliche Lautbildung • Sprechweise verlangsamt, z. T. „skandierendes“, silbisches Sprechen, manchmal auch beschleunigtes Sprechen durch Laut- und Silbenauslassung)

1.7  Störungen des Sprechens (Dysarthrophonien)

75

Oft ist zu beobachten, dass ataktische Extremitäten, der ataktische Rumpf und/oder der Kopf in gleicher Weise relativ langsam schwingen wie das Sprechen. Ursachen Kleinhirnfunktionsstörungen mit Dysarthrophonie können folgende Ursachen haben: • Intoxikation (z. B. durch Alkohol) • MS (siehe Abschn. 4.7.4) • Vitamin-E-Mangel durch Magen-Darm-Erkrankungen wie Zoeliakie, nach Magen- oder Darmoperationen oder bei erblich verstärkter Ausscheidung von Vitamin E (Patienten aus Italien oder Nordafrika) • Kleinhirnatrophie (erblich oder ohne nachweisbare Ursache) • Episodische Ataxie mit kurzen Attacken auch von Dysarthrie, ausgelöst durch Schreck, abrupte Bewegungen oder Anstrengung • Autoimmunzerebellitis (Kleinhirnentzündung), auch als Fernwirkung von bösartigen Tumoren (paraneoplastisch) • Ischämien oder Blutungen, die das Kleinhirn oder Kleinhirnbahnen betreffen (siehe Abschn. 4.2.1 und 4.2.2) • Kleinhirntumoren (siehe Abschn. 4.4.1) Medizinische Diagnostik und Therapie Siehe hierzu die jeweiligen Kapitel. Die Therapie der durch Kleinhirnerkrankungen verursachten Bewegungsstörungen ist grundsätzlich schwierig. Die besten Behandlungsansätze bieten die Immunzerebellitis, der durch Substitution behandelbare Vi­ tamin-E-Mangel und schließlich auch die ohnehin gutartig verlaufende episodische Ataxie, die sich unter der Gabe von Azetazolamid oder 4-Aminopyridin bessert. Hinweise zur logopädischen Therapie Schwerpunkt ist die Verbesserung der Artikulation und Atmung. Der Einsatz eines Beißblocks kommt in Einzelfällen in Betracht. Eine Wirksamkeit bei ataktischer Dysarthrophonie konnte bislang für kein Konzept gesichert werden.

1.7.5 Psychogene „Dysarthrophonie“ Sowohl die Motorik als auch die Sensibilität können allein aufgrund psychischer (neurotischer) Störungen und auch bei absichtlicher Symptomimitation so verändert sein, dass der unbefangene Untersucher oder Therapeut zunächst von einer organischen Erkrankung ausgeht – die es tatsächlich nicht ist. Symptome Führende Kennzeichen psychogener Bewegungsstörungen sind einerseits das Bizarre, manchmal akrobatisch Wirkende, zum anderen ihre ausgeprägte Situati-

76

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

onsabhängigkeit. Hochauffällige Störungen des Sprachrhythmus werden so in vermeintlich unbeobachteten Situationen von Phasen völlig normalen Sprechens abgelöst. Ursachen Mit der Bezeichnung als „psychogen“ wird ausgedrückt, dass es eine organische Ursache nicht gibt, sondern die Dysarthrophonie Ausdruck innerer Konflikte und gleichzeitig Botschaft an die Umgebung ist. Dies braucht nicht zu bedeuten, dass die Dysarthrophonie bewusst „gespielt“ wird. Psychogene Funktionsstörungen können vom Patienten als etwas erlebt werden, das sie wie eine organische Erkrankung betrifft und nicht willentlich beeinflussbar ist. Medizinische Diagnostik und Therapie Die Abgrenzung gegen z.  B. extrapyramidal-motorische Störungen oder episodische organische Störungen ist Aufgabe der Neurologie in Kooperation mit Hals-­ Nasen-­ Ohren-Heilkunde bzw. der Phoniatrie. Die Behandlung erfolgt unter psychiatrischer und/oder psychosomatischer Regie. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine Übungstherapie wird auch Patienten mit psychogen alterierter Artikulation und/oder Phonation zuweilen mit dem Ziel angeboten, eine „Brücke“ zu bauen, die das Aufgeben des appellierenden Symptoms ohne peinlichen „Gesichtsverlust“ gegenüber der Umgebung ermöglicht.

1.8

Störungen der Sprache (Aphasien)

Unter einer Aphasie versteht man eine erworbene, d. h. sekundär entstandene Störung der Sprache. Sprachfähig ist derjenige, der gedankliche Inhalte in Worten kodieren kann. Es ist zunächst gleichgültig, ob diese Worte dann stumm – sozusagen im Kopf – bleiben oder durch Sprechen oder Schreiben mitgeteilt werden. Zur Sprachfähigkeit gehört auch die Fähigkeit zur Rezeption von Sprache, sei es nun durch Hören oder Lesen. Hieraus ergibt sich, dass die für Sprache relevanten Zentren des Gehirns in Netzwerken sowohl mit den motorischen Regionen für die Steuerung der phonatorischen, artikulatorischen und Handmuskulatur als auch mit der Hörrinde und den visuellen Assoziationszentren eng verknüpft sind. Sprache ist bei über 90 % aller Menschen und bei ca. 95 % der Rechtshänder eine Funktion der linken, „sprachdominanten“ Großhirnhemisphäre. Auch für Linkshänder gilt, dass häufiger die linke als die rechte Großhirnhemisphäre sprachdominant ist. Wenn die rechte Hemisphäre sprachlich relevant ist, scheint sie sich diese Funktion meistens mit der linken Hemisphäre zu teilen. In diesen Fällen haben einseitige Großhirnläsionen weniger schwere und weniger anhaltende Sprachstörungen zur Folge.

1.8  Störungen der Sprache (Aphasien)

77

Tab. 1.4 Störungen phonologischer Verarbeitung Phonematische Paraphasien Phonematischer Jargon

Ersetzung, Auslassung, Vertauschung oder Hinzufügung von Sprachlauten (Beispiel: „Afpel“ statt „Apfel“) Aneinanderreihung phonematisch entstellter und deshalb unverständlicher Lautäußerungen Unterbrechung des Redeflusses durch fehlenden Zugriff auf ein passendes Wort, das durch Umschreibung oder ein allgemeines Ersatzwort („Dingsda“) ersetzt wird fehlender Zugriff auf die Bezeichnung eines gezeigten oder beschriebenen Gegenstands

Wortfindungsstörungen

Benennungsstörung

Tab. 1.5 Störungen syntaktischer Verarbeitung Agrammatismus Telegrammstil Paragrammatismus

verminderte grammatikalische Komplexität der Sätze z. B. mit Verzicht auf Beugeformen und Bindeworte Ausgeprägte Form des Agrammatismus. Es werden nur kurze Phrasen mit Substantiven und Verben in ihrer Grundform geäußert Sprache mit komplexen, aber stark fehlerhaften Satzstrukturen

Tab. 1.6 Gestörte semantische Verarbeitung Semantische Paraphasien Neologismen Semantischer Jargon Wortfindungs- und Benennungsstörungen

Wortersetzungen durch falsche, aber inhaltliche verwandte Begriffe Wortschöpfungen, die das Gemeinte grob umschreiben Aneinanderreihung von phonologisch korrekten, im Zusammenhang aber sinnlosen Wörtern und Redewendungen Kompromittierte semantische Repräsentation

Tab. 1.7 Kennzeichen schwerer Aphasien Sprechautomatismen Echolalie

Wiederholung weitgehend identischer Lautäußerungen (meistens von bestimmten Lautfolgen, Wörtern oder sinnlosen Floskeln) Stereotype Wiederholung von Äußerungen des Gesprächspartners

Symptome Die Symptomatik von Aphasien wird mit einer Reihe von Fachbegriffen beschrieben, die sich auf die neurolinguistischen Beschreibungsebenen Phonologie, Syntax und Semantik (nach Flöel und Ackermann 2018) beziehen und in den Tab. 1.4, 1.5, 1.6 und 1.7 erläutert werden: Welchem Standardsyndrom (nach Flöel) eine Aphasie zugeordnet wird, hängt von • • • •

der Schwere der Störung dem Grad der Sprachhemmung der Intaktheit von Grammatik und Satzstruktur Wortersetzungen durch oft ähnlich klingende, aber in der verwendeten Sprache tatsächlich nicht existierende Worte (phonematische Paraphasien) • dem Sprachverständnis

78

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Tab. 1.8 Standard-Aphasiesyndrome Globale Aphasie Sprachproduktion Sprachverständnis Broca-Aphasie Sprachproduktion Sprachverständnis

Unflüssig, oft nur Sprachautomatismen und Stereotypien Schwerste Verständnisstörungen auf Einzelwort- und Satzebene Unflüssige Sprechweise, kurze Phrasen, vorwiegend phonematische Paraphasien, Agrammatismus, häufig assoziiert mit Sprechapraxie Relativ gut erhalten, Probleme vorwiegend bei komplexeren Satzkonstruktionen

Wernicke-Aphasie Sprachproduktion Flüssige Sprachproduktion, häufige phonematische und semantische Paraphasien, Paragrammatismus, Neologismen, Benennungsstörungen, oft gut erhaltene Prosodie Sprachverständnis Ausgeprägte Verständnisstörungen auf Einzelwort- und Satzebene Amnestische Aphasie Sprachproduktion Wortfindungsstörungen, Einsatz von Umgehungsstrategien, Satzabbrüche, ansonsten flüssige Sprachproduktion, Grammatik intakt, wenige semantische Paraphasien, Benennungsstörungen Sprachverständnis Weitgehend intakt

Tab. 1.9 Nicht-Standard-Aphasiesyndrome Leitungsaphasie Sprachproduktion

Flüssige Sprachproduktion, Wortfindungsstörungen, phonematische Paraphasien, Nachsprechen (und Diktat) stärker gestört als Spontansprache Sprachverständnis Weitgehend intakt Transkortikal-motorische Aphasie Sprachproduktion Verminderter Sprechantrieb, Sprachproduktion unflüssig, Wortfindungsstörungen, Nachsprechen in Diskrepanz zur Spontansprache kaum gestört Sprachverständnis Kaum beeinträchtigt Transkortikal-sensorische Aphasie Sprachproduktion Sprachproduktion flüssig, Wortfindungsstörungen, semantische und phonematische Paraphasien, Benennungsstörungen, Nachsprechen in Diskrepanz zur Spontansprache kaum gestört Sprachverständnis Stark beeinträchtigt

und weiteren der o. g. Kennzeichen ab (Tab. 1.8): Daneben gibt es drei sogenannte Nicht-Standard-Syndrome (Tab. 1.9): Während der Anfangsphase eines Krankheitsverlaufs können innerhalb von nur wenigen Tagen Übergänge von einem Syndrom zu einem ganz anderen beobachtet werden. Trotzdem gibt es Zusammenhänge zwischen dem Ort der Schädigung und dem sich entwickelnden Aphasiesyndrom, während die Art der Schädigung bzw. die zugrundeliegende Krankheit eine nachgeordnete Rolle spielt. Von den Aphasien müssen Störungen des Sprechens und der des Sprachverständnisses abgegrenzt werden, die vor einer genaueren Analyse mit einer Aphasie verwechselt werden können:

1.8  Störungen der Sprache (Aphasien)

79

• Sprechapraxie: Hierbei sind die „innere“ Sprache, das Schreiben und das Sprachverständnis intakt, während der Vorgang der flüssigen, automatischen Lautbildung gestört ist. Anders als bei der Dysarthrie handelt es sich nicht um die Folge von Paresen oder Koordinationsstörungen. Alle Einzelkomponenten der Lautbildung sind abrufbar. Gestört ist die komplexe, hochautomatisierte Handlungsabfolge, in diesem Fall diejenige der Artikulation. Dies entspricht dem allgemeinen Begriff der Apraxie (siehe Abschn. 1.5.5 sowie 2.5). Einige Hinweise zur Therapie der Sprechapraxie folgen am Ende dieses ansonsten den Aphasien gewidmeten Kapitels. • Worttaubheit: Hiermit ist die Unfähigkeit gemeint, aus Gehörtem Sprachinformation herauszufiltern, am ehesten vergleichbar mit dem Hören einer unbekannten Sprache. Lesen und Schreiben sind ungestört, das Sprechen ist aber „nur“ weitgehend ungestört, weil die Rückkopplung durch die akustische Kontrolle des Gesprochenen entfällt. • Mutismus: Hierbei handelt es sich um die Folge einer hochgradigen Antriebsstörung. Der Patient ist wach, will sprechen, kann sich aber dazu „nicht entschließen“. Betroffen ist dann nicht nur das Sprechen, sondern auch jede andere Art des zielgerichteten Handelns. Einmal begonnenen Handlungen wie das Kauen werden nicht oder erst nach langer Zeit  – in diesem Fall durch Schlucken  – zum Abschluss gebracht. Manchmal sind durch starken emotionalen Druck, z. B. das Ansprechen mit einem falschen Namen, kurze und dann inhaltlich korrekte und normal artikulierte Äußerungen zu erhalten. • Dysarthrophonie: Siehe Abschn. 1.7 Von 100 Patienten, die einen Hirninfarkt mit Aphasie überleben, haben 44 nach 6 Monaten keine Sprachstörung mehr (Pedersen et al. 1995). Ca. 33 % hatten schon nach 4 Wochen kaum noch Symptome einer Aphasie. Zu diesem Zeitpunkt verblie­ bene Sprachstörungen bildeten sich dann aber zunehmend langsamer zurück (Willmes und Poeck 1984; Laska et al. 2001). In einer britischen Studie fand man, dass 19 % aller Schlaganfallpatienten ein Jahr nach dem Ende der stationären Behandlung noch eine Sprachstörung hatten (Dijkerman et al. 1996). Wie zu erwarten, hatten Patienten mit anfänglich geringer Sprachstörung die beste Pro­gnose (Laska et al. 2001). Aber auch anfänglich schwere Aphasien können sich weitgehend zurückbilden (Lazar und Antoniello 2008; Lazar et al. 2008, 2010). Je weniger andere neuropsychologische Ausfälle neben der Sprachstörung vorliegen, desto eher kann eine wesentliche Besserung der Aphasie erwartet werden (Goldenberg und Spatt 1994; Breitenstein et al. 2009; Lambon Ralph et al. 2010). Ursachen Die Ursache von Aphasien sind in den meisten Fällen Durchblutungsstörungen der linken A. cerebri media, seltener und dann i. d. R. bei Linkshändern Durchblutungsstörungen der rechten A. cerebri media. Seltenere Ursachen sind Hirnblutungen, Schädel-Hirn-Traumen und Enzephalitiden. Als degenerative Erkrankung führt die primär-progressive Aphasie als Variante der fronto-­temporalen Demenz zu einer Sprachstörung, wobei man sich auf die Unterscheidung von drei Varianten geeinigt

80 Abb. 1.18  a und b: Lokalisationen, die bei verschiedenen Aphasiesyndromen typischerweise mitbetroffen sind, dargestellt an einer seitlichen Aufsicht von links auf das Großhirn: GA (Globale Aphasie), WA (Wernicke-Aphasie), BA (Broca-Aphasie), AA (Amnestische Aphasie), LA (Leitungsaphasie), TsA (Transkortikal-sensorische Aphasie)

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen a

parietal frontal

WA

GA

okzipital temporal b

parietal frontal

LA BA

TsA AA

okzipital temporal

hat: die nicht-flüssige/agrammatische Variante, die semantische Variante und die logopenische Variante (Gorno-Tempini et al. 2011). Andere degenerative Erkrankungen wie die Demenz vom Alzheimer-Typ verursachen Störungen der Sprachproduktion und des Sprachverständnisses, die teilweise Folge von Gedächtnisstörungen sind und i.  d.  R. den oben beschriebenen Aphasiesyndromen nicht zugeordnet werden können. Grundsätzlich gilt, dass die Lokalisation und nicht die Art einer Erkrankung dafür entscheidend ist, welche Komponente der Sprachfähigkeit gestört ist (siehe Abb. 1.18). Wichtig ist, dass bei gering ausgeprägten Aphasien die unmittelbare Nachbarschaft z.  B. eines Hirninfarkts die sprachlichen Leistungen übernimmt (z. B. Leger et al. 2002; Meinzer und Breitenstein 2008; Fridriksson 2010). Bei ausgedehntem Hirninfarkt und schwerer Aphasie scheint dagegen die andere, nicht sprachdominante Hemisphäre sprachliche Funktionen zu übernehmen (z. B. Crinion und Price 2005; Winhuisen et al. 2005; Karbe et al. 1998; Richter et al. 2008). Den oben beschriebenen Aphasiesyndromen können mit unterschiedlicher Eindeutigkeit bestimmte Areale der sprachdominanten Großhirnhemisphäre zugeordnet werden:

1.8  Störungen der Sprache (Aphasien)

81

• Globale Aphasie: meist umfangreiche Läsionen im Frontal- und Temporallappen (in 70–90 % Gyrus frontalis inferior und Gyrus temporalis superior) • Broca-Aphasie: Frontallappen, evtl. unter Einbeziehung der vorderen Insel und der Basalganglien (in 50–70 % Gyrus frontalis inferior) • Wernicke-Aphasie: Temporal- und Parietallappen (in 70–90 % Gyrus temporalis superior) • Amnestische Aphasie: Läsionen im Bereich der gesamten sprachdominanten Hemisphäre können Ursache sein (in ca. 40 % vorderer Gyrus temporalis superior beteiligt) • Leitungsaphasie: meistens temporo-parietaler Übergang (Gyrus supramarginalis) • Transkortikal-motorische Aphasie: Frontale Strukturen dorsal/frontal des BrocaAreals oder in der supplementär-motorischen Area 6 • Transkortikal-sensorische Aphasie: vorwiegend temporo-parietale Areale (Gyrus angularis) oder Thalamus Durch funktionelle MR-Tomographie sind drei Stadien nach Schlaganfällen erkennbar: • Bis zum Tag 4 zeigt sich eine Minderfunktion auch nicht geschädigter Sprachareale. • Vom 5. bis ca. 14. Tag beruhen Besserungen der Sprachfähigkeiten auf einer Aktivierung insbesondere von anterioren Arealen der nicht-sprachdominanten Hemisphäre. • Kommt es 4 bis 12 Monate nach dem Hirninfarkt zu einer Besserung der Sprachfähigkeit, ist das mit einer Aktivierung intakter Sprachareale der sprachdominanten Hemisphäre zu erklären (Saur et al. 2006). Medizinische Diagnostik und Therapie Die Diagnose einer Aphasie wird klinisch-neurologisch gestellt. Erfahrungsgemäß kann die Fähigkeit mancher Patienten, die erwartete Reaktion auf Ansprache zu erraten, ein tatsächlich nicht gegebenes Sprachverständnis vortäuschen. Die nähere Eingrenzung und Zuordnung zu einem Aphasiesyndrom z.  B. mit Einsatz des Token-Tests (De Renzi und Vignolo 1962), des Aachener-Aphasie-Tests (Huber et al. 1983) oder des Aachener Aphasie-Bedside-Tests (AABT) (Biniek 1993) ist deshalb wichtig und in aller Regel die Aufgabe von Logopäden. Bei leichteren Sprachstörungen vom Typ einer amnestischen Aphasie kann die Abgrenzung zu allgemeinen Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen Schwierigkeiten bereiten. In solchen Fällen ist die Klärung hilfreich, ob – passend zur Aphasie – eine fokale oder eine globale zerebrale Funktionsstörung vorliegt. Globale zerebrale Funktionsstörung sind typische Folgen einer Intoxikation oder einer Stoffwechselentgleisung wie Nieren- oder Leberversagen. In diesem Fall spricht man von einer metabolischen Enzephalopathie. Im Zweifel helfen eine ergänzende neuropsychologische Untersuchung und ein EEG bei der Differenzierung. Apparative Diagnostik hat in erster Linie den Zweck, die Ursache einer Sprachstörung und akute Behandlungsmöglichkeiten zu klären. Die Darstellung eines

82

1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

Hirninfarkts durch CT oder MRT bietet aber auch die Möglichkeit, die Prognose der Aphasie abzuschätzen: haben linksseitige A.-cerebri-media-Infarkte ein Volumen von mehr als 100 ml, ist die Rückbildungstendenz der Aphasie schlecht. Ist aber der Hippocampus – eine Struktur in der Tiefe des Temporallappens, die für das Gedächtnis wichtig ist – auf der linken Seite intakt geblieben, spricht das für eine gute Prognose (Meinzer et al. 2010). Eine von der logopädischen Behandlung unabhängige medizinische Therapie von Aphasien existiert nicht. Eine Verbesserung des logopädischen Therapieerfolgs bei gleichzeitiger medikamentöser Stimulation mit Donepezil und Memantine ist aber in der chronischen Phase nach Schlaganfall nachweisbar. Diese Medikamentenkombination wird auch bei Patienten mit Alzheimer-Demenz eingesetzt. Hinweise zur logopädischen Therapie Die logopädische Behandlung von Sprachstörungen gehört zu den gesichert wirksamen rehabilitativen Therapien (Kelly et  al. 2010). Etwas weniger klar ist, wie lange die Therapieeffekte überdauern. Aber auch hierzu gibt es eine positive Studie mit 130 Patienten. Nach mehr als einem Jahr wurden bei 60 % noch Besserungen der Aphasie festgestellt (Holland et al. 1996). Als belegt kann zudem gelten, dass die Therapieintensität für den Behandlungserfolg eine wesentliche Rolle spielt (Kelly et al. 2010). Ziel der logopädischen Therapie ist es, Sprache zu reaktivieren, die vorhandenen sprachlichen Fähigkeiten zu erweitern und gegebenenfalls kompensatorische Strategien zu erarbeiten. Die Auswahl der Therapiemethoden richtet sich nach der Schwere der Sprachstörung und den betroffenen Sprachkomponenten. Der Schwerpunkt liegt auf der Kommunikation in Alltagssituationen. Es existieren verschiedene sprach-therapeutische Ansätze, z. B. phonologische und semantische bzw. stimulierende, symptomorientierte, kompensatorische und kommunikativ-pragmatische. Analog zu einer Methode der Physiotherapie, bei der der Gebrauch normal funktionierender Gliedmaßen gezielt eingeschränkt wird („restrained use“), gibt es auch in der Logopädie die als CIAT (Constraint Induced Aphasia Therapy) bezeichnete Methode, die Patienten zum Sprechen zu „zwingen“, indem man Gesten ignoriert. Mehrere Studien weisen auf ihre Wirksamkeit hin (Pulvermüller et al. 2001; Meinzer et al. 2005; Cherney et al. 2008; Balardin und Miotto 2009). Klare vergleichende Aussagen zur Effektivität der verschiedenen Verfahren gibt es bislang nicht. Ein möglichst früher Behandlungsbeginn in der Akutphase wird in den neurologischen Leitlinien empfohlen, nachdem in einer Metaanalyse aus 55 klinischen Studien ein deutlicher Effekt im Vergleich zum späteren Therapiebeginn gezeigt werden konnte (Robey 1998). Da in Studien ein positiver Einfluss hoher Therapieintensität nachweisbar war (Cherney et  al. 2008), empfehlen die neurologischen Leitlinien bei erheblichen Kommunikationsstörungen tägliche Therapie und mindestens 5 Stunden pro Woche. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist, dass intensive Intervallbehandlungen auch mehr als 12 Monate nach Schlaganfall empfohlen werden, ebenso eine therapeutische Unterstützung in den späteren Verlaufsphasen.

1.9 Apallisches Syndrom

83

Die Behandlung der primär progressiven Aphasie bietet insofern eine besondere Herausforderung, als eine Verbesserung der sprachlichen Leistungen aufgrund des kausal nicht beeinflussbaren, degenerativen Charakters der Erkrankung allenfalls vorübergehend erreichbar ist. Therapieziele sind somit eine Verzögerung der unvermeidbaren Verschlechterung von Sprachleistungen bis hin zu einer (passageren) Konstanz. Im Gegensatz zu den akut auftretenden Aphasien bei Schlaganfall besteht die Möglichkeit, Strategien zum Erhalt der Kommunikationsfähigkeit vorsorglich zu erlernen und zu trainieren. Dazu gehört der Einsatz von elektronischen Kommunikationshilfen in Form von handelsüblichen Geräten wie Tablet-PCs, die mit Programmen (Apps) zur unterstützten Kommunikation ausgestattet werden. Die Sprechapraxie-Therapie stellt bei schwerstgradigen Sprechapraxien die Wiederherstellung der Kommunikationsfähigkeit durch Einsatz von alternativen und/oder augmentativen Kommunikationsformen in den Vordergrund. Im Falle weniger schwerer Störungen zielt die Therapie dagegen auf eine Verbesserung der Artikulation und Prosodie. Eingesetzte Therapietechniken sind (Lauer 2010): • • • •

Rhythmisch-melodische Ansätze Segmentbasierte Ansätze Wortstrukturelle Ansätze Cueing-Techniken

Eine in aller Regel gleichzeitig vorliegende Aphasie und/oder Dysarthrie muss dabei berücksichtigt werden. Einige kleinere Studien weisen auf die Wirksamkeit der Methoden hin. Ein eindeutiger Wirksamkeitsnachweis fehlt aber (noch).

1.9

Apallisches Syndrom

Das apallische Syndrom (Syndrom des „fehlenden Hirnmantels“) wird als typischer Ausdruck einer Funktionsstörung der gesamten Hirnrinde aufgefasst, kommt aber auch bei ausgedehnten Marklagerläsionen vor. Kern des apallischen Syndroms ist das Fehlen eines erkennbaren Wachbewusstseins. Erhalten sind vegetative Funktionen, die Fähigkeit zu reflektorischen und ungezielten Massenbewegungen und  – soweit wir das wissen auf nicht bewusster Ebene – die Verarbeitung sensibler und sensorischer Informationen, d. h. von Berührung, schmerzhaften Reizen und akustischen Informationen. Es ist eine jedem vertraute Alltagserfahrung, dass Gehörtes trotz eines fehlenden Wachbewusstseins differenziert verarbeitet werden kann: von vertrauten Geräuschen wird man i.  d.  R. im Schlaf nicht gestört, ungewöhnliche oder alarmierende Geräusche wie das Weinen eines Kindes stellen dagegen starke Weckreize dar. Symptome Bei Patienten mit apallischem Syndrom sind in der Regel täglich Phasen zu beobachten, in denen die Augen geöffnet sind und sie somit auf den ersten Blick wach wirken. Man spricht deshalb auch vom „Wachkoma“. Die Augen stehen meistens

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1  Für Logopäden relevante neurologische Funktionsstörungen

konjugiert (parallel) und bewegen sich nach rechts und links, bei manchen Patienten auch langsam und stetig nach oben, um sich dann immer wieder mit einem Ruck nach unten zu wenden, wo die langsame Aufwärtsbewegung erneut einsetzt (spontaner Vertikalnystagmus). Wichtiges Merkmal ist dabei, dass nichts und niemand vom Patenten visuell fixiert wird. Zwar kann der Eindruck des Angeschautwerdens entstehen, wenn man in der aktuellen „Blick“richtung des Patienten steht. Er wird aber nicht mit den Augen folgen, wenn man sich zur Seite bewegt. Auf Schmerzreize sind stereotype, also immer gleiche Bewegungen möglich, die aufgrund ihrer Uniformität und endlosen Reproduzierbarkeit als spastische Automatismen gedeutet werden können. Daneben sind ungezielte Massenbewegungen möglich sowie ebenso zusammenhangsloses Grimassieren, Lächeln und Weinen, ohne dass daraus auf ein Wachbewusstsein geschlossen werden kann. Nach Auffassung mancher Autoren sind sogar einfache Kopf- und Blickwendungen zu einem akustischen oder taktilen Reiz hin mit einem apallischen Syndrom vereinbar. Patienten mit apallischem Syndrom atmen in aller Regel suffizient spontan. Inwieweit Hirnstammreflexe erhalten sind, ist variabel. Ein erhaltener Schluckreflex widerspricht jedenfalls nicht der Definition des apallischen Syndroms. Daneben gibt es vegetative Reaktionen sowohl auf Schmerzreize als auch auf nicht-­ schmerzhafte Berührungen und akustische Reize in der Form eines beschleunigten oder verlangsamten Herzschlags, einer beschleunigten oder vertieften Atmung, von erhöhtem oder vermindertem Muskeltonus oder von Schwitzen. Der manchmal massiv spastisch erhöhte Muskeltonus kann erhebliche Versorgungsprobleme verursachen. Bemerkenswert ist, dass nicht selten positive vegetative Reaktionen, d. h. Entspannung oder Pulsverlangsamung auf die Anwesenheit vertrauter Personen erkennbar werden, ohne dass damit das apallische Syndrom überwunden bzw. ein Wachbewusstsein bewiesen wäre. Ursachen Apallische Syndrome sind in den meisten Fällen Folge von Herzstillständen oder von Sauerstoffmangel (zerebraler Hypoxie) anderer Ursache, z. B. durch Ertrinken. In diesen Fällen gehören Myoklonien häufig mit zum Krankheitsbild. Weitere mögliche Ursachen des apallischen Syndroms sind schwere Schädel-Hirn-Traumen, Hypoglykämien oder Residuen nach Menigoenzephalitiden. Auch degenerative Hirnerkrankungen wie Alzheimer-Demenz, fronto-temporale Demenz oder nicht beherrschbare zerebrale Stoffwechselkrankheiten münden in apallische Syndrome, wenn die Patienten nicht vorher an Komplikationen sterben oder – was in den meisten Fällen dem geäußerten oder mutmaßlichen Patientenwillen entspricht  – die Ernährung und Flüssigkeitszufuhr vorher eingestellt wird. Medizinische Diagnostik und Therapie Apallische Syndrome werden klinisch diagnostiziert. Von großer Bedeutung ist die Frage, wie schwer die Hirnschädigung ist. Wenn die Kornealreflexe oder die Lichtreflexe der Pupillen ausgefallen sind, ist das ein sehr ungünstiges Zeichen, ebenso ein Ausfall der zerebralen Reaktion auf eine elektrische Reizung des N. medianus (Evozierte Potentiale, Abschn. 5.3.2). CT und MRT zeigen in manchen Fällen inner-

1.9 Apallisches Syndrom

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halb von Tagen nach dem auslösenden Ereignis Strukturveränderungen des Gehirns, aus denen sich Hinweise auf die Schwere und Prognose der Hirnschädigung ableiten lassen. Das Ausmaß der NSE-(Neuronenspezifische Enolase)-Konzentrationserhöhungen im Blut während der ersten Tage nach der Hirnschädigung gibt Hinweise darauf, wieviel Hirngewebe zugrunde gegangen ist. Ein günstiger CT-, MRT- und/ oder NSE-Befund beweist aber noch nicht, dass die Prognose der Funktionsstörung gut ist. Das gilt auch für erhaltene evozierte Potentiale und ein EEG, das einen normalen, aber auf Sinnesreize nicht reagierenden Grundrhythmus zeigt. Andererseits ist es nach eigener Erfahrung möglich, dass sich Patienten trotz eines starkem NSE-Anstiegs soweit erholen, dass sie wieder bewusstseinsklar und handlungsfähig werden. Die medizinische Therapie des apallischen Syndroms ist rein supportiv. Komplikationen wie Lungenentzündung, Harnwegsinfekt oder Dekubitus werden möglichst verhütet oder nach ihrem Eintreten behandelt. Die Atemwege werden in der Regel durch eine Tracheotomie geschützt, die Ernährung über die Einlage einer Ernährungssonde gesichert. Wenn die Ergebnisse der o. g. Untersuchungen nicht desolat ausfallen und die Prognose der Grundkrankheiten nicht – wie bei degenerativen Krankheiten im Endstadium – infaust ist, wird zur Wahrung der Chance auf eine Erholung die Behandlung einschließlich rehabilitativer Maßnahmen fortgesetzt. Es gilt die Regel, dass traumatisch bedingte apallische Syndrome sich innerhalb von 12 Monaten zurückbilden können, nach andersartigen Hirnschäden innerhalb von 3 Monaten. Neben der Ursache hat auch ein Alter von unter 40 Jahren einen erkennbar günstigen Einfluss auf die Chance einer späten Rückbildung. Bei diesen Patienten wird man die Therapie also im Zweifel länger fortsetzen. Wichtig ist in diesem Zusammenhang, dass mit der Rückbildung des apallischen Syndroms die Wiederherstellung einer zumindest basalen Kommunikationsfähigkeit gemeint ist, in der Regel aber kein Zustand, der mit einer umfassenden Selbstständigkeit einhergeht. Hinweise zur logopädischen Therapie Im Zentrum der Behandlung von Patienten mit apallischem Syndrom steht die aktivierende Übungstherapie, die von Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Logopäden und nicht zuletzt rehabilitativ geschulten Pflegekräften geleistet werden sollte. Behandlungsziele sind • die Etablierung eines ausgefallenen oder die Verbesserung eines insuffizienten Schluckreflexes, • der Verzicht auf eine geblockte bzw. die Umstellung auf eine nicht blockbare Trachealkanüle und • die Herstellung eines Kommunikationskanals. Unter einem Kommunikationskanal wird jede Handlung verstanden, die es dem Patienten erlaubt, seinen Willen zu äußern. Häufig sind Angehörige die Ersten, die eine bewusste Reaktion beobachten. Gleich­ zeitig neigen Angehörige aber dazu, bewusste Reaktionen zu vermuten, auch wenn

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sie z. B. nur zufällig in der Blickachse des Patienten stehen und dieser sie nicht tatsächlich anschaut. Hier ist es Aufgabe des Therapeuten, den Hinweisen der Angehörigen interessiert, aber gleichzeitig kritisch nachzugehen, ohne sie zu entmutigen. Die Behandlung von Patienten mit apallischem Syndrom stellt für Therapeuten und Pflegekräfte eine besondere Belastung dar, weil Rückmeldungen seitens des Patienten fehlen und sich auch nicht regelmäßig entwickeln. Sich trotzdem immer so zu verhalten, als könnte der Patient verstehen und antworten, ist wichtig, aber keinesfalls leicht. Sobald bewusste Handlungen zu beobachten sind, ist das Stadium des apallischen Syndroms überwunden und stattdessen ein zumindest „minimal responsiver Status“ erreicht, der die Möglichkeit einer Weiterentwicklung eröffnet.

1.10 Locked-in-Syndrom Beim Locked-in-Syndrom (Syndrom des „Eingeschlossenseins“) handelt es sich um eine Folge der Unterbrechung motorischer Bahnen in der Höhe der Brücke (Pons), die sich in einem weitgehenden Verlust der Willkürmotorik äußert. Die Tätigkeit des Großhirns ist nicht beeinträchtigt. Symptome Patienten mit Locked-in-Syndrom können sehen, hören und fühlen, sind aber bis auf vertikale Augenbewegungen und die Fähigkeit zur Lidhebung zu keiner Willkürbewegungen fähig. Eine Störung der Wachheit und neuropsychologischer Fähigkeiten kann initial vorliegen, bildet sich aber rasch und vollständig zurück. Die Atmung ist intakt. Die Fähigkeit zur aktiven Nahrungsaufnahme, Harn- und Stuhlkontinenz und Schutzreflexe wie der Kornealreflex und der Schluckreflex fehlen. Ursachen In aller Regel ist das Locked-in-Syndrom Folge eines ventralen Ponsinfarkts und dieser wiederum eines Verschlusses der A. basilaris (Basilaristhrombose). Medizinische Diagnostik und Therapie Zu der Diagnostik und Therapie von Hirninfarkten siehe Abschn. 4.2.1. Die medizinische Versorgung konzentriert sich, wenn das Eintreten des Hirninfarkts nicht verhindert werden konnte, auf die Sicherung der vitalen Funktionen, den Schutz vor Aspiration und die enterale Ernährung über die Einlage einer Ernährungssonde, in der Regel eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG). Gleichzeitig sollen intensive rehabilitative Maßnahmen einschließlich logopädischer Therapie beginnen. Hinweise zur logopädischen Therapie Moderne Computertechnik ermöglicht eine frühe Wiederherstellung der Kommunikationsfähigkeit unter Ausnutzung der verbliebenen motorischen Fähigkeiten. Unabhängig hiervon kann sehr bald ein Code mit dem Patienten vereinbart werden,

Literatur

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der über Augenbewegungen die Beantwortung von Ja-Nein-Fragen ermöglicht. Laut einer 2003 publizierten Statistik (Casanova et al. 2003) haben ca. 50 % der Patienten mit Locked-in-Syndrom, die die Akutphase überlebten, unter einer intensiven multidisziplinären Rehabilitation die Fähigkeit zu schlucken wiedererlangt. Hintergrund Eine unerwartete Information ist auch für Therapeuten wichtig: Studien haben ergeben, dass ein „relevanter Anteil“ der Patienten mit Locked-in-Syndrom trotz schwerster neurologischer Defizite angaben, eine gute Lebensqualität zu haben, und keine Anzeichen der Depressivität hatten (Lule et al. 2009). Dies bedeutet, dass auch bei schlechter Rückbildungstendenz der neurologischen Ausfälle eine resignative Haltung der Therapeuten nicht begründet ist. Offenbar kann die Innenper­ spektive des Locked-in-Syndroms ganz anders sein als von Gesunden erwartet.

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Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische Befunderhebung und Behandlung

Inhaltsverzeichnis 2.1  Wahrnehmungsstörungen  2.2  Paresen der Extremitäten  2.3  Störungen der Handlungsfähigkeit und Handlungskontrolle  2.4  Bewusstseinsstörungen  2.5  Gedächtnis – und Orientierungsstörungen  2.6  Störungen des vegetativen Nervensystems  2.7  Unerwünschte Medikamentenwirkungen  Literatur 

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In diesem Kapitel werden alle wichtigen neurologischen Funktionsstörungen beschrieben, die nicht Zielsymptome der logopädischen Behandlung sind, sondern Störfaktoren. Sie können die Befunderhebung erschweren, deren Ergebnis verfälschen und die therapeutischen Möglichkeiten einschränken. Ein positiver Aspekt ist, dass ihre Kenntnis zumindest in manchen Fällen Strategien ermöglicht, die das jeweilige Problem entschärfen und sich damit günstig auf das Behandlungsergebnis auswirken.

2.1

Wahrnehmungsstörungen

2.1.1 Störungen des Geruchs- oder Geschmackssinns Die Geschmacks- und Geruchswahrnehmung wird von den meisten Menschen als Einheit empfunden, setzt aber die Reizung getrennter Sinnesorgane sowie die Impulsleitung über verschiedene Nervenbahnen voraus und findet schließlich in unterschiedlichen Hirnarealen statt. Der Weg der Geruchswahrnehmung ist kurz: Voraussetzung ist eine ausreichende Belüftung der Nase. Über die sog. Riechfäden wird die Geruchswahrnehmung der

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 R. Winter, B. Bischoff, Neurologie für Logopäden, https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4_2

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

Sinneszellen in der Nasenschleimhaut durch die frontale Schädelbasis hindurch an den Riechkolben (Bulbus olfactorius) weitergeleitet, der beiderseits der Unterseite des Frontalhirns aufliegt. Die auf der Zunge lokalisierten  – und nicht wie früher behauptet nach Geschmacksqualitäten geordneten – Geschmackspapillen leiten ihre Informationen über Geschmacksfasern des N. facalis (vordere zwei Drittel der Zunge) und des N. glossopharyngeus (hinteres Drittel der Zunge) an das Gehirn weiter. Dabei verlaufen die Geschmacksfasern auch durch das Mittelohr, wo sie z. B. durch Operationen oder Traumen geschädigt werden können. Die Funktion der Geruchs- und Geschmackswahrnehmung hat große Bedeutung für die Unterscheidung zwischen Genießbarem und Ungenießbarem und für die Wahrnehmung von Gerüchen, die auf Gefahren hinweisen, wie Rauch oder Gas. Sie ist jedoch ebenso wichtig für die Steuerung von Verdauungsvorgängen, z. B. des Speichelflusses und der Magensäureproduktion. Darüber hinaus hat der Geruchssinn eine vielen Menschen nicht bewusste, aber trotzdem wirksame soziale Steuerungsfunktion, wahrscheinlich sogar für die Erkennung immunologisch vorteilhafter potentieller Partner bzw. von dessen HLA-­Typ. Nicht zuletzt hängt manche berufliche Existenz, z.  B. die der Köche, von einem intakten Geruchs- und Geschmackssinn ab. Symptome Sowohl für den Geruchs- als auch den Geschmackssinn unterscheidet man zwischen verminderter (Hyposmie/Hypogeusie), fehlender (Anosmie/Ageusie), gesteigerter (Hyperosmie/Hypergeusie), verfälschter (Parosmie/Parageusie) und „phantasierter“ Wahrnehmung (Phantosmie/Phantogeusie). Letzteres bezeichnet die Wahrnehmung von objektiv nicht vorhandenen Geruchs- bzw. Geschmacksstoffen. Die Bezeichnungen leiten sich von den lateinischen Worten für riechen = olfacere und schmecken = gustare ab. Der Verlust des Geruchssinns wird in der Regel zunächst durch verringerte Freude am Essen wahrgenommen, aber auch durch die mangelnde Wahrnehmung von unangenehmen Gerüchen, die anderen Anwesenden sofort auffallen. Letztlich bedeutet diese Einschränkung für viele Menschen einen merklichen Verlust an Lebensfreude, aber auch an Schutz vor Verdorbenem. Der Verlust des Geschmackssinns ist seltener und dann oft einseitig. Ursachen Der Geruchssinn lässt mit zunehmendem Alter deutlich nach. Ca. 50  % der 65–80jährigen und 62–80  % der über 80jährigen sind von einer Hyposmie oder Anosmie betroffen (Doty et al. 1984; Murphy et al. 2002). Zu den häufigen Ursachen eines verminderten oder fehlenden Geruchssinns gehören Nasenbelüftungsstörungen oder Schädigungen der Nasenschleimhaut durch Infektionen, aber auch durch Bindegewebekrankheiten, die die Funktion der Nasenschleimhautdrüsen stören, z. B. das Sjögren-Syndrom. Patienten mit der Parkinson-Krankheit leiden aufgrund einer umschriebenen zerebralen Degeneration,

2.1 Wahrnehmungsstörungen

95

die schon in frühen Stadien das Riechhirn betrifft, zu 90 % an einem Verlust des Riechvermögens. Weitere wichtige Ursachen von Anosmien auf neurologischem Gebiet sind Schädel-Hirn-Traumen, typischerweise Stürze auf den Hinterkopf mit Abriss der Riechfäden, Tumoren der frontalen Schädelbasis oder des Frontalhirns sowie demenzielle Erkrankungen schon vor der Entwicklung schwerer kognitiver Defizite. Darüber hinaus gibt es eine Vielzahl von Ursachen der An- und Hyposmie, von denen hier nur einige genannt werden können: Bestrahlung des Kopfes und/oder Chemotherapie und Nebenwirkungen anderer Medikamente wie Morphin, das Psychopharmakon Amitriptylin oder die Antibiotika Metronidazol und Tetracyclin. Eine Verfälschung von Geruchswahrnehmungen (Parosmie) kommt als Begleiterscheinung von Hyposmien vor, ist also keine eigenständige Störung. Hyperosmie ist ein typisches Symptom von Migräneattacken, das sich oft mit Überempfindlichkeit gegen Licht und Lärm kombiniert. Schließlich gibt es im Rahmen fokaler Epilepsien Attacken mit zeitlich scharf abgegrenzten, in der Regel sehr unangenehmen, aber bei jeder Attacke gleichen Geruchshalluzinationen (Phantosmien). Länger – d. h. nicht nur wenige Minuten – anhaltende Phantosmien kommen bei Schizophrenien, Depressionen und Alkoholpsychosen vor. Auch bei den Störungen der Geschmackswahrnehmung  – Dys-, Hypo- und Ageusien – sind lokale Ursachen häufig: Infektionen im Mundraum, zahnärztliche Eingriffe sowie Störungen der Speichelsekretion als Nebenwirkung von Medikamenten, z.  B.  Antidepressiva. Da Augentropfen aus dem Bindehautsack in den Mund abgeleitet werden, können sie einen unangenehmen Geschmack verursachen. Gelegentlich kommen Dysgeusien als Begleiterscheinung psychiatrischer Erkrankungen vor. Hinweise zur logopädischen Therapie Dysosmien und Dysgeusien können bei der logopädischen Behandlung von Patienten mit Schluckstörungen besonders dann ein erhebliches Problem darstellen, wenn kognitive Einschränkungen bestehen und die Fehlwahrnehmung zur emotionalen Abwehr beim Versuch des Kostaufbaus führt. Ggf. kann die sorgfältige Suche nach eventuell auslösenden Medikamenten, nach Möglichkeit ihr Absetzen bzw. der Ersatz durch alternative Substanzen hilfreich sein, ebenso die Suche nach oralen Infektionen.

2.1.2 Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle Das Sehen hat für die Sicherheit von Bewegungen und für die soziale Interaktion eine große Bedeutung. Bei vor Jahren erworbener oder sogar seit Geburt bestehender gravierender Sehstörung, die nicht durch eine Brille behoben oder wesentlich gebessert werden kann, gelingt aber oft eine relativ gute Kompensation. Je höher aber das Lebensalter und je kürzer die Zeitspanne seit Eintritt der Sehstörung, desto größer sind die Einschränkungen, die sich auf alle Lebensbereiche auswirken.

96

2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

a

b

Abb. 2.1  a Homonyme Hemianopsie nach rechts: der Betroffene sieht die Straße. b Er erkennt aber nicht den von rechts kommenden Radfahrer

Symptome Sehstörungen durch Erkrankung der Augen werden in den meisten Fällen von den Patienten adäquat wahrgenommen und zugeordnet, Sehstörungen durch Erkrankungen des Gehirns dagegen erstaunlich häufig nicht. Homonyme Hemianopsien als Folge von Läsionen des zerebralen Okzipitallappens oder der Sehstrahlung, die die Sehnervenkreuzung mit der Sehrinde im Okzipitallappen verbindet, führen zu einer eingeschränkten oder komplett fehlenden Wahrnehmung der gegenüberliegenden Raumhälfte (siehe Abb. 2.1). Die Gesichtsfeldstörung nehmen viele Patienten zumindest in der Anfangsphase allenfalls indirekt durch Hängenbleiben an Türrahmen, Zusammenstöße mit anderen Menschen oder im ungünstigsten Fall durch Verkehrsunfälle wahr. Der Grund dafür für ist, dass die Betroffenen mit dem Sehen einer Raumhälfte auch die selbstverständliche Vorstellung von ihr verlieren. Dem Patienten ist nicht bewusst, dass auf dieser Seite etwas sein muss, was er nur nicht sieht. Sogar komplette Blindheit wird nicht selten ignoriert und sogar geleugnet, wenn die Ursache im Gehirn liegt (Anton-Syndrom). Die fehlenden optischen Informationen werden dann durch Phantasie ersetzt und diese für Wahrheit gehalten. Beispiel

Ein geläufiges Beispiel für einseitige zerebrale Gesichtsfelddefekte: der Patient sitzt vor einem halb leergegessenen Teller und möchte einen Nachschlag. Erst nachdem man den Teller um 180 Grad gedreht hat, sieht er das verbliebene Essen und kann es sich nehmen. Ursachen Die häufigsten Auslöser ausgedehnter, zerebral bedingter Gesichtsfelddefekte sind Schlaganfälle, die den Anlass für eine logopädische Behandlung geben. Daneben handelt es sich hauptsächlich um Folgen von Schädel-Hirn-Traumen und Hirntumoren. Hinweise zur logopädischen Therapie Sobald der Therapeut sich des Gesichtsfelddefektes des Patienten bewusst ist, kann er sich darauf einstellen, sich ihm von der Seite des intakten Gesichtsfeldes nähern

2.1 Wahrnehmungsstörungen

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und von dort aus Speisen und Getränke anbieten und reichen. Von der Seite des Gesichtsfelddefektes zu kommen, muss den Patienten überraschen und kann seine Abwehr hervorrufen. Was er ggf. am oder im Mund spürt, konnte er vorher nicht sehen, sich nicht darauf einstellen. Schon dass der Patient ein Gespräch mit jemandem führen soll, den er nicht sieht, kann ihm leicht befremdlich vorkommen und sollte vermieden werden. Selbstverständlich ist ein wichtiges therapeutisches Ziel die Erweiterung des Gesichtsfeldes durch bewusste Blickwendung in die Richtung des Defektes, allerdings nicht vornehmliches Therapieziel des Logopäden, dessen Aufmerksamkeit sich auf andere Defizite des Patienten richtet. cc

Zu viele Defizite gleichzeitig anzugehen, kann leicht in Überforderung münden (siehe hierzu auch Abschn. 2.3.5).

Bei zerebraler Blindheit ist es wichtig, dem Patienten verbal und taktil möglichst viele Informationen zu geben, an denen er sich orientieren kann und die ihm helfen, seine optischen Trugwahrnehmungen ggf. zu korrigieren.

2.1.3 Neglect und Anosognosie Im gesunden Zustand wendet man die Aufmerksamkeit den beiden Raumhälften – links und rechts  – weitgehend symmetrisch zu. Drehungen des Kopfes zur Seite verschieben die optische Aufmerksamkeit zu dieser Seite und zwar mehr, als durch die Kopfdrehung allein zu erwarten wäre. Auf diese Weise decken gesunde Menschen problemlos einen Bereich von weit mehr als 90 Grad zu jeder Seite, also insgesamt über 180 Grad ab, in dem sie Veränderungen leicht wahrnehmen können, solange Ihre Aufmerksamkeit nicht durch irgendetwas vorübergehend fokussiert wird. Symptome Ist die rechte Hirnhälfte von einer ausgedehnten postzentralen Läsion betroffen, kombiniert sich die Sensibilitätsstörung nicht selten mit einem Neglect, d.  h. einer Unfähigkeit, die Aufmerksamkeit auf die linke Seite zu richten oder sie überhaupt wahrzunehmen. Der Blick ist überwiegend oder sogar ausschließlich nach rechts gewendet, während eine Blickwendung nach links schwer oder unmöglich ist. Die gestörte Wahrnehmung der linken Körperhälfte kann so weit gehen, dass Patienten ihren linken Arm und ihr linkes Bein als fremd empfinden und aus dem Bett schieben, manchmal mit der Folge eines Sturzes aus dem Bett. Anders als bei der homonymen Hemianopsie handelt es sich nicht um das eigentliche Fehlen einer Raumhälfte in der Vorstellung des Patienten. Vielmehr handelt es sich um eine Verschiebung der Wahrnehmungsmitte nach rechts, entsprechend der Blickwendung nach rechts, die sich in der Vorstellung des Patienten auf die Mitte des Raums richtet.

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cc

2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

Im Extremfall kombiniert sich die gestörte Wahrnehmung der gelähmten linken Seite mit einer Anosognosie. Hierbei nimmt der Patient nicht wahr, dass er krank und gelähmt ist. Eventuell behauptet er, gleich aufstehen und nach Hause gehen zu können und nennt irgendwelche nicht krankheitsbezogenen Gründe dafür, dass er es dann nicht tut. Mit rationalen Argumenten ist diese Fehlwahrnehmung zumindest kurzfristig nicht korrigierbar.

Häufig kombiniert sich der Neglect für die linke Seite mit einer Störung der affektiven Kommunikationsfähigkeit und einer motorischen Aprosodie (siehe Abschn. 1.7.2). Ursachen Die häufigsten Ursachen von Neglect und Anosognosie sind ausgedehnte Schlaganfälle der rechten Großhirnhemisphäre bzw. zerebrale Ischämien im Versorgungsgebiet der rechten A. cerebri media. In Betracht kommen aber auch Hirntumoren und ausgedehnte Traumen der rechten Großhirnhemisphäre. Ein entsprechendes Phänomen sieht man bei Läsionen der linken Hemisphäre kaum. Hinweise zur logopädischen Behandlung Neglect und Anosognosie gehören zu den Störungen, die eine Übungstherapie sehr erschweren und den Erfolg oft schmälern. Übungsbehandlungen sollen i. d. R. Defizite bewusst machen, gestörte Wahrnehmung verbessern und Umgehungstrategien erarbeiten. Wer kein Krankheitsbewusstsein hat, kann und will das alles nicht. Die Korrektur dieser Fehlwahrnehmung ist nur sehr begrenzt möglich. Eine zusätzliche Belastung für Patienten und Therapeuten resultiert daraus, dass von einem Neglect betroffene Patienten oft eine Störung der affektiven Wahrnehmungs- und Kommunikationsfähigkeit als weitere Schlaganfallfolge haben. Ähnlich der Situation bei der homonymen Hemianopsie sollten Patienten im Rahmen der logopädischen Behandlung nicht dadurch überfordert werden, dass gleichzeitig z. B. an ihrer Schluckstörung und an ihrem Neglect gearbeitet wird.

2.1.4 Sensibilitätsstörungen der Extremitäten Da sensible und motorische Ausfälle der Extremitäten häufig gemeinsam auftreten, werden sie im folgenden Abschnitt gemeinsam beschrieben

2.2

Paresen der Extremitäten

Motorische und/oder sensible Funktionsstörungen der Extremitäten gehören zu den häufigsten Manifestationen zerebraler Erkrankungen und begleiten deshalb in den meisten Fällen Sprach-, Sprech- oder Schluckstörungen. Auch Sprech- oder

2.2  Paresen der Extremitäten

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Schluckstörungen, die als Symptome einer Erkrankung des peripheren Nervensystems eine Indikation zur logopädischen Behandlung darstellen, treten zumeist kombiniert mit peripheren Paresen oder Sensibilitätsstörungen auf. Symptome Die motorischen Ausfälle bei zentralen, d. h. in diesem Fall zerebralen Erkrankungen sind dadurch gekennzeichnet, dass reflektorische Bewegungen auch bei einem kompletten Ausfall der Willkürmotorik möglich bleiben. Auslöser reflektorischer Bewegungen können Muskeldehnung, Berührung, Schmerz, Erregung oder vegetative Einflüsse wie z. B. durch eine volle Harnblase sein. An den Armen handelt es sich dabei überwiegend um Beugebewegungen, an den Beinen überwiegend um Streckbewegungen. Solche reflektorischen Innervationen können intermittierend – jeweils durch Reize ausgelöst  – erfolgen oder lange anhaltend bis hin zu einem kaum überwindbaren Dauertonus. Bei inkompletten zentralen Lähmungen dominieren Störungen der Feinmotorik. Die Bewegungen sind verlangsamt und ungeschickt, an den Armen fällt Beugung leichter als Streckung, an den Beinen umgekehrt. Gerade bei lange bestehenden Teillähmungen kann die maximal entwickelte Kraft aber normal sein. Im Gegensatz hierzu lässt bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems oder der Muskulatur die Geschicklichkeit und Schnelligkeit der Bewegungen erst mit der Kraft nach. Eine Muskelatrophie ist noch vor der Kraftminderung zu erkennen, sofern die Lähmung nicht innerhalb von Tagen oder noch schneller eintritt. Komplette Lähmungen sind auch reflektorisch nicht überwindbar, der Muskeltonus ist schlaff. Sensible Störungen schränken den Gebrauch der betroffenen Extremität genauso ein wie motorische. Gerade Feinmotorik setzt einen intakten Berührungssinn und die Wahrnehmung der Muskelspannung und Gelenkstellung (Tiefensensibilität) voraus. Hochgradige Sensibilitätsstörungen bei erhaltener Motorik können zu unwillkürlichen, bizarr wirkenden Bewegungen – einer sensiblen Ataxie – führen, die der Patient selbst nur visuell wahrnimmt und nur mit den gesunden Extremitäten unter Kontrolle bringen kann. Sind der Temperatursinn und das damit eng verknüpfte Schmerzempfinden gestört, entfällt der im Normalfall gegebene Schutz vor Kälte- und Wärmeschäden und mechanischen Traumen. Besonders problematisch ist es, wenn der Schmerz- und Temperatursinn isoliert ausfällt, dabei das Berührungsempfinden intakt bleibt (dissoziierte Sensibilitätsstörung) und der Ausfall zunächst nicht bemerkt wird. In solchen Fällen besteht die erhebliche Gefahr von Verbrennungen oder mechanischen Verletzungen. Es kommt bei Patienten mit schweren sensiblen Ausfällen aber auch vor, dass Schmerzreize zwar wahrgenommen werden und zu allgemeinem Unwohlsein, Unruhe, Schwitzen und Tachykardie führen, aber nicht lokalisiert und zuweilen nicht einmal als Schmerz benannt werden können. Ursachen Inwieweit Läsionen des Gehirns zu motorischen, sensiblen oder kombinierten Ausfällen führen, ist eine Frage der Lokalisation und insofern weitgehend Zufall. Prä-

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

zentral, d. h. frontal der Zentralfurche liegende Läsionen verursachen motorische Störungen, postzentrale Läsionen dagegen sensible Störungen (siehe hierzu auch Abb. 1.2 auf S. 2). Manche Systemdegenerationen wie z. B. die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sparen die Sensibilität aber grundsätzlich aus. Eine selektive Störung des Schmerz- und Temperaturempfindens kommt bei Erkrankungen des Zentralnervensystems nur vor, wenn der Hirnstamm oder das Rückenmark betroffen ist, weil dort die Bahnen für die Schmerz- und Temperaturwahrnehmung von denen des Berührungssinns getrennt verlaufen. Hinweise zur logopädischen Therapie Auch wenn Logopäden sich primär nicht mit neurologischen Störungen an den Ex­ tremitäten beschäftigen, sollten sie Grundkenntnisse darüber haben, wie die Lagerung von Patienten sich auf spastische Tonussteigerungen auswirken kann. Es existieren regelrechte Lehren, die den Einfluss der Lagerung auf den Muskeltonus spastisch gelähmter Extremitäten beschreiben und Anleitungen geben, wie Patienten im Interesse der weitestmöglichen Entspannung und damit guten Voraussetzungen auch für eine logopädische Behandlung gelagert werden können, z. B. Bobath oder LiN (Pickenbrock et al. 2015a, b). cc

Wichtig zu wissen: Die Zunahme von Spastik unter der logopädischen Therapie kann Zeichen von Stress oder Schmerz sein. Ebenso können Unruhe und Tachykardie auf Schmerzen hinweisen, die Patienten mit schweren sensiblen Ausfällen wahrnehmen, aber nicht lokalisieren und/ oder nicht als Schmerz benennen können.

Sensible Ataxien mit ausfahrenden unwillkürlichen Bewegungen der Extremitäten können bei der logopädischen Therapie sehr stören. Therapeuten sollte bewusst sein, dass der Patient keine Möglichkeit hat, diese Bewegungen durch Willensanstrengung zu vermeiden. Stattdessen ist es oft hilfreich, zusammen mit dem Patienten eine Möglichkeit zu finden, sie z. B. durch Lagerung oder die Kleidung einzuschränken. cc

2.3

Jeder Therapeut sollte sich der Gefahren bewusst sein, die mit gestörter Sensibilität einhergehen. So kann er sofort schützend und aufklärend eingreifen, wenn ein Patient eine sensibel gestörte Extremität gefährdet, indem er sie einklemmt, verdreht oder in die Speichen seines Rollstuhls bringt.

 törungen der Handlungsfähigkeit S und Handlungskontrolle

2.3.1 Apraxie Handlungen setzen die Intaktheit mehrerer Funktionsebenen voraus. Zunächst wird ein Handlungsziel bestimmt und dann ein geeigneter Handlungsplan entworfen und

2.3  Störungen der Handlungsfähigkeit und Handlungskontrolle

101

umgesetzt, was wiederum die Verfügbarkeit der erforderlichen Einzelbewegungen voraussetzt. Sensible und/oder visuelle Kontrollen sichern die Übereinstimmung der Bewegungen mit dem Handlungsplan und sorgen für Korrekturen, bis das Handlungsziel erreicht ist. Eine Variante von Handlungen sind automatisierte Abläufe, bei denen verschiedene Bewegungen nach einem bestimmten Muster zusammengefügt werden. Werden solche automatisierten Abläufe abgerufen, spielen die einzelnen Bewegungen im Bewusstsein keine wesentliche Rolle mehr, es geht nur um den Zweck der Handlung, so z. B. das Winken zum Abschied oder das Beifallklatschen. Auch das Artikulieren gehört zu den hochautomatisierten Handlungen. Symptome Unter einer Apraxie versteht man die Unfähigkeit, gesehene Gesten oder komplexere Handlungen nachzumachen (ideomotorische Apraxie) oder aus Einzelhandlungen sinnvolle und zielführende Handlungsabläufe zusammenzusetzen (ideatorische Apraxie). Ein typisches Beispiel für die ideomotorische Apraxie ist die Unfähigkeit, die Geste des Abschiedwinkens nachzumachen. Die Hand wird zwar bewegt, aber beispielsweise nicht als Ganzes aus dem Handgelenk. Stattdessen wird sie nur geöffnet und geschlossen. Beispiel

Ein Beispiel für die ideatorische Apraxie ist die Unfähigkeit, ein auf dem Teller liegendes Brötchen zu essen. Statt es in die Hand zu nehmen, mit Hilfe des bereitliegenden Messers aufzuschneiden, eventuell mit Wurst zu belegen und es dann zum Mund zu führen, um hineinzubeißen, wird der Teller mit dem darauf liegenden Brötchen so an den Mund geführt und gekippt, als könnte man das Brötchen trinken. Beschrieben wurde die Apraxie bereits für die Zungenmotorik mit manchmal gravierenden Folgen für die Fähigkeit zur oralen Ernährung (siehe Abschn. 1.5.5) und für die artikulatorischen Abläufe (Sprechapraxie, siehe Abschn. 1.8, S. 79). Eine Sonderform der Apraxie ist die Ankleideapraxie. Dieser Terminus beschreibt die Unfähigkeit, Kleidung korrekt anzulegen. Sie ist eine Folge gestörten räumlichen Vorstellungsvermögens. Der Handlungsplan kann in diesem Fall nicht korrekt entworfen werden, weil dem Patienten unklar bleibt, welcher Anteil des Kleidungsstücks wohin gehört und wie die Position des Kleidungsstücks zum eigenen Körper sich beim Drehen oder Überstreifen verändert. Ursachen Apraxien sind unabhängig von der Ursache eine Folge von Funktionsstörungen des Parietallappens der sprachdominanten Großhirnhemisphäre und deshalb häufig mit Aphasien vergesellschaftet. Ankleideapraxien sind eine Ausnahme und treten bei parietalen Läsionen der nicht-sprachdominanten Großhirnhemi­ sphäre auf.

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

Hinweise zur logopädischen Therapie Die Behandlung von Schluckstörungen wird durch Apraxien deutlich erschwert. Das Misslingen der Handlungen ist den betroffenen Patienten meistens bewusst und wird als sehr belastend empfunden. Spezielle Möglichkeiten der Therapie – außer geduldigem Korrigieren und Einüben der korrekten Abläufe – gibt es nicht.

2.3.2 Antriebsstörungen Im Normalfall befähigt der Antrieb dazu, notwendige und gewünschte Dinge zielgerichtet und im passenden Moment zu tun. Von Antriebsstörungen spricht man i. d. R., wenn der Antrieb vermindert ist. Möglich ist aber auch ein „Zuviel“ (siehe hierzu Abschn. 2.3.3). Symptome Krankhafte Antriebsstörungen bestehen in der verminderten oder sogar fehlenden Fähigkeit, Handlungen zu beginnen, aber auch abzuschließen. Manchmal sind sie von nicht-krankhaften Besonderheiten der Persönlichkeit schwer zu unterscheiden. Hilfreich ist es dann, die Person bereits zu kennen oder sie selbst oder Angehörige zu befragen. Organische Antriebsstörungen werden von vielen Patienten wahrgenommen und als quälend empfunden. In extremen Fällen gelingt es den Betroffenen gar nicht mehr, eine Antwort zu geben oder einen gekauten Bissen herunterzuschlucken, obwohl sie erkennbar wissen, was zu tun wäre. Bei Erkrankungen des Frontalhirns kombiniert sich die Antriebsstörung oft mit sogenanntem Zwangsgreifen (siehe Abschn. 2.3.4). Ursachen Antriebsstörung treten bei allgemeinen Hirnleistungsstörungen auf, können aber auch durch ganz umschriebene beiderseitige Erkrankungen des Frontalhirns oder des Thalamus verursacht werden. In manchen Fällen haben Antriebsstörungen relativ einfach korrigierbare Ursachen: sedierende Medikamente wie Antiepileptika oder bestimmte Antidepressiva, über die Nacht hinaus wirksame Schlafmittel oder ein Mangel an Schilddrüsenhormonen. Psychiatrische Erkrankungen wie Depression oder Schizophrenie werden gemeinhin nicht zu den organischen Erkrankungen des Gehirns gezählt, können aber zu hochgradigen Antriebsstörungen führen. Hinweise zur logopädischen Therapie Rehabilitative Übungsbehandlungen können nur erfolgreich sein, wenn Patienten das Geschehen wahrnehmen, daraus lernen und das Gelernte zunehmend selbst umsetzen. Daraus folgt, dass ausgeprägte Antriebsstörungen einem Erfolg der Therapie entgegenstehen. Bei nicht durch Depression verursachten Antriebsstörungen besteht die Möglichkeit, mit stimulierenden Medikamenten wie L-Dopa, Amantadin oder antriebssteigernden Antidepressiva wie z.  B.  Citalopram eine Besserung zu erzielen. Allerdings gibt es für diese Indikation keinen wissenschaftlichen Beleg.

2.3  Störungen der Handlungsfähigkeit und Handlungskontrolle

103

2.3.3 Unruhezustände Bei Unruhezuständen handelt es sich nicht einfach um eine Vermehrung des normalen Antriebs. Vielmehr handelt es sich um die Unfähigkeit zu innerer Entspannung und den ständigen Drang, etwas zu tun, was sich oft zu einem chaotischen, nicht zielführenden Verhalten kombiniert. Sie treten oft im Rahmen von Delirien auf, d.  h. in Phasen akuter Verwirrtheit mit Störungen der Aufmerksamkeit und des Bewusstseins, des Gedächtnisses und der Fähigkeit zu folgerichtigem (kohärentem) Denken, manchmal überlagert von Verkennungen und Halluzinationen. Delirien werden auch als akute organische Psychosen bezeichnet, d. h. sie haben immer eine organische Erkrankung zur Grundlage. Hiervon abzugrenzen ist die Vermehrung des Antriebs im Rahmen der Manie als psychiatrische Krankheit, die zunächst tatsächlich mit einer Steigerung der Leistungsfähigkeit einhergeht, ebenso wie die Beschleunigung psychischer Abläufe unter stimulierenden Drogen wie Kokain oder Amphetamin. Symptome Unruhezustände werden – wie organisch bedingte und depressive Antriebsstörungen – von vielen Patienten als quälend empfunden. In der Extremform kommt es zu ausgeprägten Zeichen der Erregung mit beschleunigtem Herzschlag und erhöhtem Blutdruck und nicht selten auch verbal und sogar tätlich aggressivem Verhalten, das dem betroffenen Patienten eigentlich völlig fremd ist. Nicht nur das sinnvolle Handeln bzw. die Handlungskontrolle, sondern auch die Wahrnehmung und das Verständnis der Situation und das Gedächtnis sind dann typischerweise gestört, der Patient ist „verwirrt“. Wichtig ist die Abgrenzung leichter, aber krankhafter Unruhezustände gegen nicht-krankhafte Persönlichkeitsmerkmale, zu denen Hektik und chaotische Handlungsweisen gehören können. Dies können manche Patienten selbst einschätzen, zuverlässiger aber Angehörige oder Bekannte. Außerdem ist nicht jede krankhafte Bewegungsunruhe Ausdruck innerer Unruhe: Beispiele sind die Chorea Huntington und die nicht selten als Nebenwirkung der medikamentösen Parkinson-Therapie auftretende Überbeweglichkeit (siehe Abschn. 4.1.2.5 Choreatisches Syndrom). Ursachen Durch organische Erkrankung ausgelöste Unruhezustände weisen auf eine situative Überforderung bei verminderter Hirnleistung hin. Deutlich wird das dadurch, dass bei dementen Patienten, die in vertrauter häuslicher Umgebung noch gut zurechtgekommen sind, eine stationäre Aufnahme häufig zu Unruhezuständen führt. Die fremde Umgebung erfordert nämlich Anpassungsleistungen, und wenn der Patient hiermit überfordert ist, kommt es zur Dekompensation und Unruhe. Häufig tritt die Unruhe in den Nachtstunden auf, in denen die zerebrale Leistungsfähigkeit grundsätzlich schlechter ist als tagsüber. Werden Patienten in dieser Situation sediert, senkt das die Leistungsfähigkeit des Gehirns zusätzlich, was eine Verschlimmerung der Unruhe bewirken kann. Die zunächst paradox wirkende Behandlung mit Stimu-

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lantien wie z. B. Kaffee kann dagegen dazu beitragen, dass Patienten kognitiv leistungsfähiger werden, sich ordnen, dadurch ruhig werden und in den Schlaf finden. In manchen Fällen gibt es relativ einfach korrigierbare Ursachen von Unruhezuständen: Nebenwirkungen von Medikamenten wie z.  B. stimulierende Antidepressiva, Amantadin oder Medikamente gegen Demenz. Aber auch eine Schilddrüsenüberfunktion kann zu Hektik und Unruhe führen. Schließlich ist innere Unruhe ein Hauptsymptom von Depressionen und kann sich in Bewegungsunruhe äußern. cc

Eine wichtige Ursache von Unruhe und vegetativer Entgleisung können anhaltende Schmerzreize in Regionen mit hochgradig gestörter Sensibilität z.  B. bei Querschnittslähmungen oder Hirninfarkten sein. Es kommt vor, dass diese Schmerzreize vom Patienten nicht lokalisiert und nicht als Schmerz beschrieben werden können, sondern sich nur in Unwohlsein, Unruhe und vegetativen Entgleisungen äußern. Eine erstaunlich häufige und leicht behebbare Ursache ist die Dislokation von Blasenkathetercuffs aus der Harnblase in die Harnröhre. Dies kommt durch ungewollten – oder im Zustand der Verwirrtheit gewollten – Zug am Katheter immer wieder vor. Eine weitere häufige Ursache sind überdehnte Harnblasen bei Harnverhalt oder verstopften bzw. dislozierten Blasenkathetern.

Hinweise zur logopädischen Therapie Unruhezustände stehen einem Erfolg der Therapie dadurch entgegen, dass sie oft Folge kognitiver Defizite sind und zusätzlich die Konzentrationsfähigkeit mindern. Es sollte in erster Linie versucht werden, durch Schaffen einer ruhigen, reizarmen und übersichtlichen Situation mit möglichst wenig Wechseln von Methoden, Ort und Therapeuten dem Patienten Orientierung zu geben, Ruhe zu ermöglichen und damit die Mitarbeit zu erleichtern.

2.3.4 Enthemmungsphänomene Mit diesem Terminus sind Handlungen gemeint, die als Verhaltensmuster angelegt sind, im Normalfall aber ohne bewusste Anstrengung und teilweise auch einfach unterhalb der Bewusstseinsebene von einem intakten Frontalhirn unterdrückt werden. Die fehlende Kontrolle über diese Handlungen gehört zu den Kennzeichen der organischen Wesensänderung, kommt aber im Gegensatz zu den im folgenden Abschn. 2.6 beschriebenen Störungen auch bei örtlich umschriebenen Frontalhirnschädigungen vor. Symptome Als Zwangsgreifen bezeichnet man eine leicht demonstrierbare und im Ursprung sinnvolle reflektorische Handlung. Sie ermöglicht Neugeborenen, sich kraftvoll festzuhalten, sobald etwas die Handfläche oder Beugeseiten der Finger berührt. Je stär-

2.3  Störungen der Handlungsfähigkeit und Handlungskontrolle

105

ker der Zug ist, der auf die geschlossene Hand wirkt, desto kräftiger packt diese zu. Mit der Reifung des Gehirns verschwindet dieser Greifreflex und durch Schädigungen des Frontalhirns kann er wieder aktiviert werden. Ergänzt wird dieses Zwangsgreifen durch einen Impuls, nach Dingen im Gesichtsfeld zu greifen. Dies führt dazu, dass manche der betroffenen Patienten ihre Hände kaum sinnvoll einsetzen und einmal fest in den Griff genommene Dinge wie Bettgitter oder auch Hände oder Kleidung Anwesender kaum loslassen können, auch wenn sie dazu aufgefordert werden. Oft wird dieses Zwangsgreifen als Ausdruck von Angst fehlinterpretiert. Der pathologische Impuls, Dingen nachzugehen und sie zu ergreifen, kann – wie es physiologischerweise bei Neugeborenen der Fall ist  – auch die orale Motorik betreffen: der Patient folgt z. B. von einem angebotenen Löffel ausgehenden Berührungsreizen, „greift“ mit dem Mund zu (orales Zwangsgreifen),und beginnt eventuell auch gleich daran zu saugen (Saugreflex) oder darauf zu beißen (Beißreflex oder Bulldoggenreflex). Eine willkürliche Unterbrechung dieser Impulshandlungen ist dem Patienten nicht oder allenfalls schwer möglich. Weitere Phänomene dieser Art sind das Befingern von und Schmieren mit Exkrementen sowie sexuelle verbale und tätliche Zudringlichkeit, unflätiges Schimpfen oder aggressive Tätlichkeiten. Auch wenn sexuelle und aggressive Übergriffe nicht von jedem Menschen gleich bewertet und von einigen als normal angesehen werden, kann i. d. R. geklärt werden, ob es sich um organisch-­pathologisches Verhalten handelt, das der Betreffende vorher nie gezeigt und im gesunden Zustand zweifellos als völlig unangemessen abgelehnt hätte. Ursachen Als Ursache kommen alle Funktionsstörungen des Frontalhirns in Betracht, wobei die volle Ausprägung eine Beteiligung beider Seiten voraussetzt. Dabei kann es sich um Folgen von Durchblutungsstörungen, Enzephalitiden, Tumoren oder Traumen handeln, aber auch um degenerative Erkrankungen wie die fronto-temporale Demenz. Auch bei globalen zerebralen Schäden können solche Verhaltensstörungen vorkommen. Hinweise zur logopädischen Therapie Übergriffiges und aggressives Verhalten stellt eine nicht zu unterschätzende Belastung für Therapeuten und Pflegende dar. Das gilt umso mehr, wenn es eindeutig krankhaft ist, eine Reaktion wie der Abbruch der Behandlung aus disziplinarischen Gründen also nicht in Betracht kommt. In solchen Fällen muss versucht werden, die Fortsetzung der Behandlung, auf die der Patient grundsätzlich Anspruch hat, mit dem legitimen Schutzbedürfnis der Behandelnden zu vereinbaren. Der zunächst naheliegende Impuls einer sedierenden medikamentösen Behandlung ist insofern kontraproduktiv, als das Problem ja gerade in einer Unterfunktion des Gehirns liegt und das Ziel in der Reorganisation zerebraler Funktionen besteht. Diese wird aber durch Sedativa gehemmt. Die beste Lösung liegt in der Regel in organisatorischen Maßnahmen. So können gleichgeschlechtliche Therapeuten mit der Behandlung betraut werden, die weniger Ziel sexueller Übergriffe sind, oder mehrere Therapeuten gleichzeitig, die sich gegenseitig abschirmen können.

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

Als wichtiger positiver Punkt ist anzumerken, dass die beschriebenen Verhaltensstörungen grundsätzlich rückbildungsfähig und ggf. die Patienten im Nachhi­ nein oft in der Lage sind, die besondere Leistung der Therapeuten im Umgang mit der Verhaltensstörung angemessen zu würdigen.

2.3.5 Weitere Manifestationen organischer Wesensänderung Neben den klar definierten Störungen, die mit bestimmten Lokalisationen zerebraler Läsionen einhergehen, gibt es vom Ort der Hirnschädigung relativ unabhängige Veränderungen der Persönlichkeit und der geistigen Leistungsfähigkeit. Symptome Zu den Merkmalen von nicht lokalisierten neuropsychologischen Störungen und der damit einhergehenden Wesensänderung gehören eine Verminderung der Konzentrationsfähigkeit, Geduld, Aufmerksamkeit, Arbeitsgeschwindigkeit und Dauerbelastbarkeit, weiterhin Schwierigkeiten, sich auf neue Themen und Aufgaben einzustellen (Umstellungserschwernis). Ein typisches Zeichen ist die Unfähigkeit, zwei Aufgaben gleichzeitig zu erledigen, z. B. sich anzuziehen und dabei von den Erfahrungen des letzten Tages zu berichten (geteilte Aufmerksamkeit). Ein weiteres typisches Zeichen ist die Unfähigkeit, sich gegen Ablenkungen abzuschirmen. Die Stimmungslage ist labil, die Reaktion auf Frustrationen bis hin zum Jähzorn tritt schneller und heftiger ein als im gesunden Zustand. Ursachen Als Ursache kommen alle zerebralen Funktionsstörungen unabhängig von ihrer Lokalisation und ihrer Art in Betracht. Entscheidend ist aber, dass die Läsionen in ihrer Summe eine nicht nur geringe Ausdehnung haben. Hinweise zur logopädischen Therapie Die Berücksichtigung der beschriebenen kognitiven Einschränkungen ist notwendig, um Überforderungen zu vermeiden, die die Therapie ineffizient machen. So ist es wichtig, Ablenkungen z.  B. durch parallel im Raum stattfindende Gespräche oder Fernsehprogramme strikt zu vermeiden. Wenn zwei Therapeuten gleichzeitig therapieren, darf das nicht konkurrierend geschehen und auch ein ständiger Wechsel des Gesprächspartners sollte vermieden werden, ebenso nicht erforderliche Wechsel der Therapeuten oder des Therapieortes. Eine auf die reduzierte Belastbarkeit des Patienten abgestimmte Therapiedauer ist wichtig. Eine sich entwickelnde Ungeduld des Patienten weist auf seine Erschöpfung hin und sollte durch Beendigung der Therapieeinheit oder Verminderung der Anforderungen beantwortet werden. Das gilt auch für plötzliche emotionale Ausbrüche. Ggf. hilft eine verständnisvoll-kühle, abwiegelnde und rationale Reaktion, aber sicher keine Reaktion auf gleicher emotionaler Ebene. Zur Unterstützung der Wachheit und Aufmerksamkeit werden in der neurologisch-neurochirurgischen Rehabilitation Amantadin und L-Dopa eingesetzt, allerdings ohne dass eine Zulassung der Medikamente für diese Indikation besteht („off-label“).

2.4 Bewusstseinsstörungen

2.4

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Bewusstseinsstörungen

Das Bewusstsein eines Menschen wird einerseits über die Zeichen der Wachheit wie das Offenhalten der Augen, Anblicken von Dingen oder Personen, Körperhaltung und Mimik, ganz wesentlich aber auch anhand der Reaktionen auf die Umwelt beurteilt. Symptome Störungen der Wachheit werden nach Schwere folgendermaßen eingeteilt: • leichte Verlangsamung (und/oder Müdigkeit) über das Normale hinaus • Somnolenz: abnorme Schlafneigung, die durch Anrufen kurz unterbrochen werden kann mit adäquater Reaktion; nach dem Ende des Weckreizes sofortiges Einschlafen • Sopor: kurze Reaktion auf starke Reize, z. B. Schmerz, ohne dass Bewusstseinsklarheit erreicht wird • Koma: trotz starker Reize nicht durchbrechbare Bewusstlosigkeit Man spricht in diesem Zusammenhang auch von quantitativen Bewusstseinsstörungen. Es gibt aber auch Zustände mit verändertem Bewusstsein ohne Schläfrigkeit, sog. qualitative Bewusstseinsstörungen. Kennzeichen ist auch hier die gestörte Reaktion auf die Umgebung, z. B. mit fehlender oder verzögerter Kontaktaufnahme, oft in Kombination mit einem starren Blick. Je besser man einen Menschen kennt, desto einfacher ist es, leichtere qualitative Bewusstseinsstörungen zu erkennen. Ursachen Das Spektrum der möglichen Ursachen ist weit. Wichtig ist, dass einerseits schwere allgemeine Gesundheitsstörungen zu quantitativen, aber auch zu qualitativen Bewusstseinsstörungen führen können, z. B. • • • •

hochgradige Herzleistungsschwäche, schwere Lungenfunktionsstörungen, akute Niereninsuffizienz oder Sepsis, d.  h. schwere bakterielle Infektionen mit Entgleisung des Säure-Base-­ Haushalts im ganzen Körper und Funktionsstörung vieler anderer Organsysteme – auch des Gehirns.

Andererseits kann das Gehirn von Störungen betroffen sein, die sowohl zu quantitativen als auch zu qualitativen Bewusstseinsstörungen führen, z. B. • Erhöhung des Schädelinnendrucks durch Hirnschwellung, Blutung in das Schädelinnere oder Liquoraufstau, • schwere Hirndurchblutungsstörungen anderer Ursache, • generalisierte epileptische Anfälle,

108

• • • •

2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

epileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörung ohne Krämpfe, Entzündungen des Gehirns, psychische Entgleisung dementer Patienten in fremder Umgebung, Medikamentennebenwirkungen.

cc

Jede neu aufgetretene Bewusstseinsstörung kann ein Notfall sein und muss sofort abgeklärt werden.

Wichtig, aber nicht Aufgabe des Logopäden, ist die Abgrenzung von Bewusstseinsstörungen zu Einschränkungen der Motorik, z. B. bei Parkinson-­Patienten, deren Wachheit und grundsätzliche Kommunikationsfähigkeit manchmal nur an den lebhaften Augen zu erkennen ist. Auch Antriebsstörungen können zunächst wie Bewusstseinsstörungen wirken, während es sich tatsächlich um die trotz klaren Bewusstseins eingeschränkte Fähigkeit handelt, Handlungen zu beginnen und zu einem sinnvollen Ende zu bringen (siehe Abschn. 2.3.2). Hinweise zur logopädischen Therapie Auch wer Patienten „nur“ im Rahmen wiederholter logopädischer Therapien kennt, kann schon relativ geringe Störungen der Kommunikationsfähigkeit rasch und eindeutig erkennen. Sind solche Veränderungen und ihre Ursache nicht bekannt, ist eine rasche Klärung wichtig, da es sich immer um einen medizinischen Notfall handeln kann.

2.5

Gedächtnis – und Orientierungsstörungen

Ein funktionierendes Gedächtnis ist Voraussetzung für die Orientierung zu Zeit, Ort, Situation und Person. Vor allen Dingen ist das Lernen Basis jeder Übungstherapie und ohne ein funktionierendes Gedächtnis nicht möglich. Das Gedächtnis hat zwei Hauptinstanzen: • Das Kurzzeitgedächtnis, in dem Wissen kurzfristig „aufbewahrt“ und aus dem es später – i. d. R. im Schlaf – in das Langzeitgedächtnis überführt wird, sofern die Information wichtig erscheint. Man kann es mit dem Arbeitsspeicher eines Computers vergleichen, in dem Informationen auch noch nicht gesichert sind. • Das Langzeitgedächtnis, dessen Inhalte im Gehirn strukturell verankert und auch nach Tagen, Monaten und – je nach Wichtigkeit – auch nach Jahren noch erinnerbar sind. Dieser Teil des Gedächtnisses ist mit einer Festplatte oder einem anderen Dauerspeicher in der Computerwelt vergleichbar. • Daneben gibt es noch besondere Speicher für optische und akustische Informationen, die zwischen Sekundenbruchteilen und wenigen Sekunden festgehalten werden können. Auch Gesunde machen sich z. B. den akustischen Kurzzeitspeicher zunutze, indem sie einen Namen oder eine zu wählende Telefonnummer, die sie demnächst verwenden wollen, mehrfach laut aussprechen.

2.6  Störungen des vegetativen Nervensystems

109

Symptome Gedächtnisstörungen (Amnesien) betreffen in aller Regel zunächst das Kurzzeitgedächtnis und damit auch das Speichern neuer Informationen im Langzeitgedächtnis. Ist das Abrufen alter Inhalte aus dem Langzeitgedächtnis gestört, so betrifft das meistens zuerst Namen und neuere Inhalte. In der Kindheit und Jugend gespeicherte Informationen sind oft auch dann noch fehlerfrei abrufbar, wenn Merkfähigkeitsstörungen bereits zu erheblichen Behinderungen im Alltag führen. Erkennbar sind Störungen des Kurzzeitgedächtnisses meistens an der Wiederholung von bereits beantworteten Fragen bzw. dem Vergessen von kurz zurückliegenden Ereignissen oder Antworten. Wenn sich mit den Informationen starke Emotionen wie Freude, Wut oder Angst verbinden, erleichtert dies das Merken und die Überführung in das Langzeitgedächtnis auch bei bereits dementen Patienten. Ursachen Jede Erkrankung, die eine Bewusstseinsstörung verursacht, kann auch Gedächtnisstörungen verursachen. Manche Krankheiten wie z. B. die sog. TGA (transitorisch globale Amnesie) beschränken sich auf Gedächtnisstörungen. Bei anderen Krankheiten wie Schädel-Hirn-Traumen ist es ein Gradmesser der Krankheitsschwere, wie groß der Zeitraum vor dem Trauma (retrograde Amnesie) und nach dem Trauma (anterograde Amnesie) ist, für den die Erinnerung auf Dauer fehlt. Gedächtnisstörungen wacher Patienten ohne erkennbare fokale Hirnschädigung zeigen meistens eine Funktionsstörung des sog. limbischen Systems in der Tiefe des Temporallappens an. Da Gedächtnisinhalte überall im Gehirn abgelegt werden, sind aber auch bei anderen umschriebenen Hirnschädigungen Gedächtnisausfälle zu erwarten. Die Art der Erkrankung  – z.  B.  Epilepsie, Durchblutungsstörung oder Trauma  – ist für die Art und Schwere der Gedächtnisstörung dagegen nicht entscheidend. Die schwersten selektiven Gedächtnisstörungen werden bei der Alzheimer-Krankheit, als Folge der spät oder nicht behandelten Herpes-simplex-Enzephalitis und bei Vitamin-B1-Mangel gesehen. Hinweise zur logopädischen Therapie Ob eine logopädische Behandlung bei Patienten mit Gedächtnisstörungen Sinn hat oder nicht, hängt entscheidend von der Prognose der Erkrankung ab. Demenzen, d.  h. fixierte und nicht umkehrbare Verluste der Gedächtnisfunktion machen eine Übungstherapie weitgehend sinnlos. Andererseits ist eine logopädische Behandlung bei Patienten mit grundsätzlich reversiblen Bewusstseins- und damit auch Gedächtnisstörungen ein wichtiges Mittel, die Wahrnehmung zu stimulieren und damit die Rückkehr des Bewusstseins zu fördern, auch wenn sie von diesen Therapien zunächst nichts in ihrem Gedächtnis abspeichern können. Der Erfolg von aktivem Üben setzt allerdings voraus, dass sich die Gedächtnisfunktion zumindest teilweise erholt hat.

2.6

Störungen des vegetativen Nervensystems

2.6.1 Brechreiz und Erbrechen Die Magen- und Darmmotorik wird vom vegetativen Nervensystem gesteuert, ist also davon abhängig, dass nicht nur die Organe selbst intakt sind, sondern auch das

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

vegetative Nervensystem. Dieses wiederum benötigt zu einer normalen Funktion zumindest teilweise auch die Intaktheit bestimmter Hirnareale. Symptome Man kann verschiedene Symptomkombinationen unterscheiden, die die möglichen Ursachen eingrenzen: • Übelkeit und Erbrechen in Kombination mit Schwindel, bei dem die Patienten das Gefühl haben, sich zu drehen oder dass sich alles um sie herum dreht, und bei dem sie eine Fallneigung zur Seite haben. Sichtbar ist in diesen Fällen i. d. R. ein Nystagmus (Augenzuckungen), der der Fallneigung entgegengerichtet ist. • Übelkeit und Erbrechen in Kombination mit einer nach rechts oder links gerichteten Fallneigung ohne das Gefühl des Drehens. Auch in diesen Fällen sieht man i. d. R. einen Nystagmus. • Heftiges Nüchternerbrechen ohne vorausgehende Übelkeit („Erbrechen im Schwall“) in Kombination mit Singultus (Schluckauf) und starken ­Kopfschmerzen gilt als Hirndruckzeichen, besonders wenn es frühmorgens bzw. im Liegen auftritt. • Brechreiz bis hin zum Erbrechen als Begleiterscheinung starker Schmerzen • Erbrechen ohne begleitende Kopfschmerzen oder Schwindel bzw. Fallneigung Ursachen • Übelkeit und Erbrechen in Verbindung mit Drehsensationen und/oder Fallneigung zu einer Seite sind typisch für akute Störungen des Gleichgewichtssinns. Diese können von Erkrankungen eines Gleichgewichtsorgans, eines Gleichgewichtsnervs, des Hirnstamms oder des Kleinhirns wie z. B. Durchblutungsstörungen, Blutungen oder Entzündungen ausgelöst werden. • Nüchternerbrechen als Folge von erhöhtem intrakraniellen Druck (Hirndruck) kommt bei allen Erkrankungen vor, die im Schädelinnenraum raumfordernd wirken: intrazerebralen, subduralen oder epiduralen Blutungen, großen Hirninfarkten, die in der Akutphase anschwellen, Enzephalitiden, Liquorabflussstörungen mit Hydrocephalus oder Hirntumoren. • Extreme Schmerzen jeder Lokalisation und Ursache können zum Erbrechen führen. Ausgesprochen typisch sind Übelkeit und Erbrechen für Migräneattacken (siehe Abschn. 4.6.2) und für die zu den Migränevarianten zählenden Cluster-­ Kopfschmerzen (siehe Abschn. 4.6.3). • Wenn Erkrankungen wie die Multiple Sklerose oder auch umschriebener Tumordruck die Area postrema des Hirnstamms irritieren, löst das Übelkeit und/oder Erbrechen aus. Diese Region steuert die Motorik des Oesophagus und des Magens. • Übelkeit bzw. Erbrechen können als Nebenwirkungen von Medikamenten gegen Demenz, Parkinson-Syndrome oder Myasthenia gravis auftreten. • Bedrohlich wird die Störung der Magenperistaltik, wenn sie infolge eines chronischen Ausfalls vegetativer Nerven (autonome Neuropathie, siehe Abschn. 4.11.5)

2.6  Störungen des vegetativen Nervensystems

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auftritt, wie er bei schlecht eingestelltem Diabetes mellitus und bei der Multisystematrophie vorkommt. Hinweise zur logopädischen Therapie Eine Dysphagiebehandlung ist schwierig oder sogar unmöglich, solange Patienten unter Brechreiz oder sogar Erbrechen leiden. Man muss damit rechnen, dass jede Manipulation im Bereich des Mundes die Übelkeit und die Neigung zum Erbrechen verstärkt. Zusätzlich bringt jedes Erbrechen bei Patienten mit Dysphagie ein erhebliches Aspirationsrisiko mit sich. Die Aspiration von Mageninhalt ist dabei wegen der Säure noch gefährlicher als die Aspiration von frischer, neutraler Nahrung. Hat ein Patient eine Magensonde, ist bei Erbrechen der erste Schritt, diese mit einem Ablaufbeutel zu verbinden und so den Magen soweit möglich zu entlasten. Sind Erbrechen oder Brechreiz chronisch, ist eine Behandlung mit Antiemetika angezeigt, deren mögliche Nebenwirkungen – von Schlund- und Blickkrämpfen bis hin zur Darmlähmung – allerdings beachtet werden müssen.

2.6.2 Orthostatische Dysregulation Der Blutdruck wird im Normalfall innerhalb kürzester Zeit über das vegetative Nervensystem an die Anforderungen angepasst, z. B. bei körperlichen Leistungsanforderungen angehoben. Zu solchen Leistungsanforderungen gehört auch das Aufstehen aus dem Sitzen und noch mehr das Aufstehen aus dem Liegen. In beiden Fällen muss das Blut mit höherem Druck gepumpt werden, damit das Gehirn ausreichend durchblutet wird. Gleichzeit muss verhindert werden, dass der aus physikalischen Gründen in den Venen der Beine und des Bauchs ansteigende Flüssigkeitsdruck diese erweitert und das Blut dort „versacken“ lässt. Symptome Auch gesunde Menschen bemerken manchmal, dass ihnen bei raschem Aufstehen nach langer Ruhe oder in großer Hitze schwindelig oder sogar schwarz vor Augen wird. Dies sollte allenfalls wenige Sekunden anhalten. Patienten mit einer Störung des N. sympathicus haben dieses Problem ausgeprägter, länger anhaltend und auch nicht nur unmittelbar nach dem Aufstehen. Das kann bis zum Tonusverlust der Beine mit Sturz und zur Bewusstlosigkeit gehen und schwere Verletzungen hervorrufen. Neben dem Aufstehen ist auch die Darm- und/oder Blasenentleerung ein möglicher Provokationsfaktor („Miktionssynkope“). Toiletten und Badezimmer wiederum sind bei Stürzen besonders gefährliche Orte durch viele harte Flächen wie Waschbecken und Toilettenschüsseln aus Porzellan und geflieste Böden und Wände. Der Bewusstseinsverlust kündigt sich meistens dadurch an, dass der Patient blass und auffällig still wird und eventuell auch beginnt, bei kalter Haut zu schwitzen. Nicht jeder hat Zeit oder die Möglichkeit, über Schwindel oder Schwarzwerden-­ vor-­Augen zu klagen. Spätestens mit dem Eintritt der Bewusstlosigkeit tritt auch der Tonusverlust ein. Typischerweise  – aber nicht immer  – fallen die Augen zu, der Kopf fällt beim sitzenden Patienten nach vorn, hinten oder zur Seite, je nach Sitz-

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

position. In diesem Moment treten nicht selten chaotische, d. h. asynchrone Zuckungen der Extremitäten auf, die i. d. R. nur für wenige Sekunden anhalten, aber zur fälschlichen Annahme eines epileptischen Anfalls führen können. Sobald eine ausreichende Hirndurchblutung wiederhergestellt ist, was schon durch flaches Liegen geschieht, kehrt das Bewusstsein innerhalb von Sekunden zurück, ebenso die Orientierung und die Erinnerung an die Vorzeichen des Kollapses. Ursachen Eine vorübergehende orthostatische Dysregulation kommt häufig bei längerer Bettlägerigkeit, Fieber und besonders ausgeprägt bei starkem Flüssigkeitsverlust z. B. infolge von Erbrechen und/oder Durchfall vor. Beta-Blocker, die die Wirkung des N. sympathicus dämpfen, begünstigen orthostatische Synkopen. Eine länger anhaltende Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems mit orthostatischer Dysregulation kann im Rahmen der akuten Polyneuritis Guillain-Barré (GBS) auftreten. Diabetische Polyneuropathien mit vegetativer Beteiligung und Parkinson-­Syndrome sind weitere wichtige und ggf. irreversible Ursachen. Eine akute orthostatische Dysregulation bis hin zur Synkope als rasch vorübergehende Störung kommt auch bei Gesunden, allenfalls vegetativ labilen Menschen unter besonderem psychischem Stress (Blutentnahme, Lumbalpunktion, Beobachtung einer Operation, starker körperlicher oder psychischer Schmerz) nicht selten vor. Hinweise zur logopädischen Therapie Die logopädische Behandlung von Dysphagien macht i. d. R. eine aufrechte Körperhaltung notwendig. Dies kann selbst bei einem im Bett sitzenden und entsprechend gefährdeten Patienten schon zur Auslösung einer Synkope genügen, umso mehr die Mobilisation in den Rollstuhl oder der Gang in einen Therapieraum. Ergibt bei Patienten mit orthostatischer Dysregulation die Prüfung des Blutdrucks im Liegen schon einen niedrigen Blutdruck, ist die Wahrscheinlichkeit eines Kollapses beim Aufrichten besonders groß. Ein normaler Blutdruck schließt einen Kollaps nach Mobilisation aber keineswegs aus. Es empfiehlt sich, nach dem Aufsetzen und dem Aufstehen jeweils den Zustand des Patienten und seinen Blutdruck engmaschig zu kontrollieren und den Vorgang der Mobilisation zu verlangsamen. Eine Besserung ist manchmal dadurch zu erzielen, dass Patienten ihre Oberschenkel zusammenpressen, wenn sie den Blutdruckabfall spüren. Im Zweifel ist ein frühzeitiges kontrolliertes Hinlegen der beste Schutz. Tritt das Problem regelmäßig auf, hat man mehrere Möglichkeiten: • Reichliche Flüssigkeitszufuhr • Eine Kompression der Beine durch angepasste Stützstrümpfe – keine einfachen „Thrombosestrümpfe“. Sie sind grundsätzlich hilfreich, aber nur mit viel Kraft anzulegen und oft nicht ausreichend. • Wirksamer, in der Handhabung aber noch schwieriger sind Stützstrumpfhosen, die auch den Bauch komprimieren. Diese Hilfsmittel sollen nur unmittelbar vor und wäh-

2.7  Unerwünschte Medikamentenwirkungen

113

rend der Mobilisation getragen werden, weil sie den Patienten nicht nur lästig sind, sondern im Liegen und beim langen Tragen auch die Durchblutung stören können. • Eine weitere Option sind Medikamente, die die Funktion des N. sympathicus stimulieren (Sympathikomimetika). Sie haben den Nachteil, dass sie den Blutdruck im Liegen oft deutlich zu hoch werden lassen.

2.6.3 H  erzrhythmusstörungen und Blutdruckentgleisungen durch vegetative Reize Symptome Bei Erkrankungen mit ausgeprägter Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems, die den N. sympathicus und den N. vagus unterschiedlich stark betreffen, kann es zu Entgleisungen des Blutdrucks und des Herzrhythmus bis hin zum Herzstillstand kommen. So können Schmerzen oder sensible Reize im Rachen zu einer Vagusstimulation führen, die den Puls und den Blutdruck abfallen lässt. Bei Gesunden wird diese Wirkung des N. vagus auf Herz und Kreislauf durch den gegensteuernden N. sympathicus begrenzt. Ist der N. sympathicus jedoch teilweise oder ganz ausgefallen, kann es zu einer überschießenden Verlangsamung des Herzschlags und einem überschießenden Blutdruckabfall kommen, im Extremfall sogar zu dem oben erwähnten Herzstillstand. Auch die umgekehrte Situation der ungebremsten Stimulation des Herzens durch den N. sympathicus bei Versagen des N. vagus ist möglich und kann ebenfalls schwere Blutdruckentgleisungen und Herzrhythmusstörungen auslösen. Ursachen Diese Art des vegetativen Versagens kommt insbesondere bei der akuten Polyneuritis Guillain-Barré (GBS, Abschn. 4.11.1) vor. Tests, mit denen diese Störung festgestellt wird, gehören zur Routineabklärung in neurologischen Kliniken, wenn die Diagnose eines GBS gestellt worden ist. Hinweise zur logopädischen Therapie Sobald die Gefährdung durch eine Erkrankung des vegetativen Nervensystems bekannt ist, muss bei der Dysphagiediagnostik und -therapie ebenso wie beim trachealen Absaugen über den Mund oder ein Tracheostoma mit äußerster Vorsicht und immer unter Monitorkontrolle vorgegangen werden, bis ein effektiver Schutz z. B. durch Anlegen eines passageren Herzschrittmachers eingerichtet ist.

2.7

Unerwünschte Medikamentenwirkungen

Benötigen Patienten eine Medikation, kann diese die logopädische Diagnostik und Therapie unterstützen, aber auch z. B. durch unerwünschte Wirkungen zu Problemen führen.

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2  Neurologische Funktionsstörungen mit Auswirkungen auf die logopädische…

Symptome Die für die Logopädie wichtigsten unerwünschten Medikamentenwirkungen und ihre Auslöser sind: • Übelkeit, Erbrechen und/oder Speichelfluss –– Parkinson-Medikamente (L-Dopa, Dopamin-Agonisten) –– manche Zytostatika –– Kalium-Brause –– Cotrimoxazol (Antibiotikum) –– Antidementiva vom Typ der Cholinergika, –– Medikamente gegen Myasthenia gravis vom Typ der Cholinergika • Mundtrockenheit –– Psychopharmaka mit anticholinerger Wirkkomponente (z. B. Amitriptylin) –– Scopolamin (Medikament gegen Koliken) • Antriebsarmut, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit –– Neuroleptika (Antipsychotika) –– Sedativa (Beruhigungsmittel) –– Schlafmittel –– Antidepressiva –– Antiepileptika • Sprachstörungen –– Topiramat (Antiepileptikum) • Aggressivität –– Levetiracetam (Antiepileptikum) –– Piracetam (Antidementivum) • Dyskinesien und Dystonien –– Antiemetika (Medikamente gegen Übelkeit) –– Parkinson-Medikamente (L-Dopa und Dopaminagonisten) –– Neuroleptika (Antipsychotika) • Tremor, Myoklonien –– Valproinsäure (Antiepileptikum) –– Amantadin (Parkinson-Medikament und Stimulans) • Bewegungshemmung –– Neuroleptika (Antipsychotika) –– Kalizumantagonisten (einzelne) –– Reserpin (Antihypertensivum) –– Tiaprid (Medikament gegen Dyskinesien und Dystonie) –– Tetrabenazin (Medikament gegen Dyskinesien und Dystonie) Hinweise zur logopädischen Therapie Selbstverständlich ist die Beachtung von unerwünschten Medikamentenwirkungen primär keine logopädische Aufgabe. Andererseits können Therapeuten aufgrund ihrer häufigen und genauen Beobachtung der Patienten eher als Ärzte erkennen, wenn Patienten sich in ihren Fähigkeiten verschlechtern. Sie können oft auch einordnen, ob es sich dabei um die Folge einer Vigilanzstörung bzw. Sedierung handelt

Literatur

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oder um einen Verlust umschriebener Fähigkeiten. Die Weitergabe dieser Informationen kann z.  B.  Anlass für eine Reduzierung der Medikamentendosis oder die Umstellung auf eine andere Wirksubstanz sein. Hat dies Erfolg, kann das wiederum der Therapeut rasch feststellen und rückmelden. Gerade in der Neurologie spielt, mehr als in vielen anderen medizinischen Fächern, die Krankenbeobachtung eine wichtige Rolle.

Literatur Doty RL, Shaman P, Applebaum SL et al (1984) Smell identification ability: changes with age. Science 226:1441–1443 Murphy C, Schubert CR, Cruickshanks KJ et al (2002) Prevalence of olfactory impairment in older adults. JAMA 288:2307–2312 Pickenbrock H, Zapf A, Dressler D (2015a) Effects of therapeutic positioning on vital parameters in patients with central neurological disorders: a randomized controlled trial. J Clin Nurs 24:3681–3690. https://doi.org/10.1111/jocn.12990 Pickenbrock H, Ludwig VU, Zapf A, Dressler D (2015b) Lagerung von Patienten mit zentral-­ neurologischen Erkrankungen. Randomisierte kontrollierte Multicenterstudie zur Evaluation zweier Lagerungskonzepte. Dtsch Arztebl Int 112:35–42

3

Neurologische Notfälle

Inhaltsverzeichnis 3.1  3.2  3.3  3.4  3.5 

Akuter Bewusstseinsverlust   opfschmerz  K Schlaganfall  Myasthene Krise  Akute Verlegung der Atemwege (Asphyxie) 

 117  126  129  130  131

Dieses Kapitel gibt Logopäden einen Überblick darüber, wie akut bedrohliche neurologische Störungen erkannt werden und was sie in der Rolle des Ersthelfers für den Patienten tun können.

3.1

Akuter Bewusstseinsverlust

Symptome Ein akuter Bewusstseinsverlust ist meistens daran erkennbar, dass der zuvor unauffällige Patient • nicht bewusst schaut, • nichts Sinnvolles tut und • auf Ansprache oder Berührung nicht mehr reagiert – sei es durch Blick, verbal oder durch Gesten. Zu den Kriterien des pathologischen Bewusstseinsverlusts gehört auch, dass der Patient nicht schläft. Wer schläft, hat in aller Regel die Augen geschlossen und ist erweckbar. Eine akute Bewusstseinsstörung, die innerhalb von Sekunden bis wenigen Minuten spontan endet, wird als „Synkope“ bezeichnet. Wichtig ist, zwischen unterschiedlichen Ursachen des Bewusstseinsverlusts zu unterscheiden, die oft an den Vorzeichen und Begleiterscheinungen erkennbar sind. © Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 R. Winter, B. Bischoff, Neurologie für Logopäden, https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4_3

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3  Neurologische Notfälle

3.1.1 Orthostatische Synkopen Orthostatische Synkopen ereignen sich meistens während körperlicher Inaktivität in aufrechter Körperhaltung d. h. im Stehen oder Sitzen. Junge Menschen können ebenso betroffen sein wie ältere. Symptome Die Betroffenen äußern meistens typische Vorzeichen oder der Therapeut kann diese beobachten. Dazu gehören • • • • • • •

Schwitzen diffuser Schwindel mit allgemeiner Schwäche und Unsicherheit beim Stehen Gähnen Druckgefühl im Bauch Benommenheit Nachlassen des Gehörs (alles scheint weit weg zu sein) Schließlich Schwarzwerden-vor-Augen

Typische Begleiterscheinungen sind • blasse Gesichtsfarbe • geschlossene oder nach oben gewendete Augen • Tonusverlust des ganzen Körpers, dem oft ein mehrmaliges kurzes Nachgeben der Beine vorausgeht • oft zu Beginn chaotische (nicht synchrone) Zuckungen der Extremitäten für einige Sekunden • bei längerer Dauer für mehr als einige Sekunden evtl. auch Einnässen und Stuhlabgang Verlauf Sobald der Patient liegt, bessert sich die Durchblutung des Gehirns und des Gesichts, da das Blut nicht mehr gegen die Schwerkraft gepumpt werden muss. Der Patient wird innerhalb von Sekunden wieder wach und bewusstseinsklar. Er kann sich an den Auslöser und den Beginn der Synkope erinnern. Ursachen • Starker emotionaler Stress (das erstmalige Beobachten einer Operation, Blut­ entnahmen, Hören einer sehr belastenden Nachricht, Angst) • Akuter starker Schmerz • Starker Flüssigkeitsverlust (schwere Durchfälle, extremes Schwitzen) • Mangelnde Flüssigkeitszufuhr • Sehr langes unbewegtes Stehen (britische Palastwachen) • Medikamentennebenwirkungen (beta-Blocker, Diuretika, andere Blutdrucksenker, Parkinson-Medikamente)

3.1  Akuter Bewusstseinsverlust

119

• Lange Bettlägerigkeit • Hochgradiger Gewichtsverlust • Autonome Neuropathie z.  B. im Rahmen von Parkinson-Syndromen, diabetischer Neuropathie, akuter Polyneuropathie Guillain-Barré Aufgaben des Ersthelfers Wer Zeuge einer orthostatischen Synkope wird, muss versuchen, einen Sturz des Patienten zu vermeiden oder zumindest abzumildern. Dafür kann es ausreichend sein, den Betroffenen zum Sitzen aufzufordern, solange er noch steht. Im Zweifel ist das Hinlegen aber sicherer, notfalls auf den Fußboden. Aufgrund der Benommenheit unmittelbar vor Eintritt der Synkope reichen Worte oft nicht als Unterstützung aus. Dann kann Zugreifen und Führen des Betroffenen, z. B. beim Hinlegen, notwendig werden. cc

Keinesfalls darf ein bewusstloser Patient in senkrechter Haltung, z. B. auf einem Stuhl, festgehalten werden, weil dies die Erholung verhindern und die Situation damit verschlimmern kann.

Eine wichtige Unterstützung bei der Erholung ist das Anheben der Beine des Betroffenen. Dieses Manöver führt dem Blutkreislauf das notwendige Blut zu, das in den Beinen und im Bauchraum „versackt“ ist. Ist bei dem Patienten eine Herzschwäche bekannt, sollte man hierauf aber verzichten. Wichtig ist die Kontrolle des Pulses und nach Möglichkeit des Blutdrucks. Beides sollte am liegenden Patienten messbar sein. Puls und Blutdruck können schnell oder langsam, hoch oder niedrig sein, je nach dem Stadium der Entgleisung und der Gegenregulation. Mit dem Wiederaufrichten sollte dem Betroffenen Zeit gelassen und ihm vorher nach Möglichkeit kühles Wasser angeboten werden.

3.1.2 Kardiale Synkopen Kardiale Synkopen treten bei einer starken Beschleunigung oder Verlangsamung des Herzschlags bis hin zu einem Aussetzen für mehrere Sekunden auf. Eine Bewusstlosigkeit tritt spätestens 6 Sekunden nach dem letzten effektiven Herzschlag ein. Symptome Die Vorzeichen – sofern es überhaupt welche gibt – sind in der Regel sehr kurz. Ggf. beschränken sie sich auf Schwindel und die Wahrnehmung des beschleunigten oder verlangsamten Herzschlags. Vor allen Dingen gibt es keine typischen Auslösesituationen wie bei der orthostatischen Synkope. Die Begleiterscheinungen entsprechen denen bei der orthostatischen Synkope • blasse Gesichtsfarbe • geschlossene oder nach oben gewendete Augen

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3  Neurologische Notfälle

• Tonusverlust des ganzen Körpers • oft zu Beginn chaotische (nicht synchrone) Zuckungen der Extremitäten für einige Sekunden • bei längerer Dauer für mehr als einige Sekunden evtl. auch Einnässen und Stuhlabgang Anders als bei der orthostatischen Synkope ist die Prognose kardialer Synkopen nicht grundsätzlich günstig, da sie Folge einer Herzkrankheit sind. Aufgaben des Ersthelfers Das wichtigste Ziel ist, einen schweren Sturz zu verhindern. Das Herbeirufen ärztlicher Hilfe ist der nächste Schritt, anschließend muss der Patient beaufsichtigt werden, damit die Notwendigkeit einer Reanimation frühzeitig durch Kontrolle des Pulses, der Atmung und des Bewusstseins erkannt wird. Dabei ist im Zweifel das Setzen starker Schmerzreize, z. B. durch kräftiges Kneifen, nicht nur erlaubt, sondern geboten.

3.1.3 Herzstillstand Symptome Ein Herzstillstand ist anzunehmen, wenn • der Patient schlaff und offenbar nicht wach daliegt • nicht auf Schmerzreize reagiert • keine Atmung wahrnehmbar ist, auch wenn man mit dem Gesicht nahe an seinen Mund bzw. seine Nase geht und den Brustkorb beobachtet bzw. fühlt • kein Puls tastbar ist (als Kriterium erstaunlich unzuverlässig) Aufgaben des Ersthelfers 1. „Hilfe“ rufen und nach dem den Arzt rufen! Möglichst ohne sich vom Patienten zu entfernen. Es ist wichtig, immer zu wissen, wo sich das nächste Telefon befindet und wie die Notfallnummer lautet. Mit der Suche nach diesen Informationen darf keine Zeit verschwendet werden, da die Aussicht auf eine erfolgreiche Reanimation mit jeder Minute geringer wird. 2. Falls vorhanden bei Krankenhausbetten den Notfallmechanismus betätigen, der den Patienten in eine für die Reanimation günstige Position bringt. Auch Wechseldruckmatratzen haben einen solchen Notfallmechanismus, mit dem man vertraut sind sollte, um rasch handeln zu können, bis ein Reanimationsteam eintrifft: Den Patienten dazu auf eine feste Unterlage legen oder unter den Brustkorb ein Brett schieben. 3. Hände übereinanderlegen und in Höhe des unteren Drittels des Brustbeines mit gestreckten Ellenbogen innerhalb von 15–20 Sek. 30 mal drücken.

3.1  Akuter Bewusstseinsverlust

121

4. Anschließend 2 Atemstöße verabreichen, idealerweise über eine Atemmaske, ansonsten über Mund-zu-Nase-Beatmung. Hierbei den Mund des Patienten fest zuhalten und seinen Kopf in den Nacken legen. Dann weiter abwechselnd Herzdruckmassage und Beatmung in diesem Rhythmus. Selbst eine Defibrillation bei Herzkammerflimmern ist heutzutage schon vor dem Eintreffen von Notärzten möglich, wenn ein entsprechendes für den Laiengebrauch konzipiertes Gerät in der Nähe ist. Das Gerät übernimmt die notwendigen Messungen und gibt selbst die Kommandos. Durch regelmäßige Teilnahme an Reanimationsübungen kann man in Kliniken einige Sicherheit in den basalen, aber wichtigen Erstmaßnahmen der Reanimation bekommen. Die Erstmaßnahmen spielen für den Patienten eine entscheidende Rolle für die Chance, einen Herzstillstand ohne schwere Hirnschäden zu überleben. Notfall – Herzstillstand

• Hilfe rufen (Notfallnummer kennen!) • Notfallmechanismus am Krankenbett und/oder der Wechseldruckmatratze auslösen (falls vorhanden), den Patienten auf eine harte Unterlagen legen oder ein Brett unter den Brustkorb schieben. • Herzdruckmassage – 2 Pumpstöße/sec – mit gestreckten Ellenbogen und auf dem unteren Ende des Brustbeins übereinandergelegten Händen, • nach 30 kräftigen Pumpstößen zwei Atemstöße, nach Möglichkeit durch eine Atemmaske, notfalls durch Mund-zu-Nase-Beatmung, • dabei den Mund des Patienten fest verschließen und seinen Kopf in den Nacken legen

3.1.4 Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutungen, d. h. arterielle Blutungen meistens aus geplatzten Aneurysmen in den Liquorraum, erhöhen den Druck im Schädel. Dies kann soweit gehen, dass das Blut nicht mehr gegen den erhöhten Schädelinnendruck in den Kopf fließen und das Gehirn deshalb auch nicht mehr versorgt werden kann. Symptome Der momentane Effekt solch einer massiven Subarachnoidalblutung ist damit derselbe wie bei einem Herzstillstand: der Patient verliert das Bewusstsein und stürzt, wenn er gerade steht oder geht. Bis es soweit kommt, verspürt der Patient einen heftigen Kopfschmerz, der geschildert wird „wie ein Schlag mit einem Hammer“. Wenn bei einer solchen Blutung eine Bewusstlosigkeit eintritt, was durchaus nicht immer der Fall ist, dann kann das nach wenigen Sekunden geschehen, aber auch erst nach Minuten. Der Blutdruck ist in dieser Situation meistens deutlich erhöht und der Puls beschleunigt. Nicht selten kommt es bei Subarachnoidalblutungen zum Erbrechen. Typisch ist die Auslösung der Blutung durch Pressen, das Heben schwerer Gegenstände oder andere Anstrengungen.

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3  Neurologische Notfälle

Aufgaben des Ersthelfers Den Patienten so lagern, dass er im Falle eines Erbrechens nicht erstickt. Diese Gefahr droht, da infolge der Bewusstlosigkeit die pharyngealen Schutzreflexe abgeschwächt oder ganz ausgefallen sind. Wie bei der kardialen Synkope muss sofort ärztliche Hilfe gerufen und der Patient bis dahin überwacht werden. Dabei ist es von großer Bedeutung, die Rettungskräfte auf Schmerzäußerungen des Patienten („Oh mein Kopf!“) vor Eintritt der Bewusstlosigkeit hinzuweisen. Patienten mit akuter Subarachnoidalblutung können nämlich irreführende EKG-Veränderungen haben, die den Verdacht auf einen Herzinfarkt nahelegen und die vordringliche Diagnostik (CT des Kopfes) verzögern (siehe auch Abschn. 3.2.1 und 4.2.4).

3.1.5 Großer generalisierter epileptischer Anfall Im Gegensatz zur Synkope liegt bei einem großen generalisierten epileptischen Anfall („Grand-mal-Anfall“) kein Ausfall, sondern eine massive rhythmische Überaktivität des Gehirns vor, die die normalen Funktionen unterbricht (siehe auch Abschn. 4.5). Symptome Großen generalisierten Krampfanfällen gehen manchmal sog. fokale Anfälle vo­ raus, z. B. mit Zuckungen einzelner Extremitäten, sich ausbreitenden Kribbelparästhesien, einer plötzlichen tonischen Wendung der Augen, des Kopfes und der Arme zu einer Seite oder abnormem Verhalten mit Kontaktstörung. Im ersten Stadium des generalisierten Anfalls sind alle Muskeln extrem angespannt, auch die Zunge, die sich dadurch tendenziell streckt, und die Kaumuskulatur, die die Zähne aufeinanderpresst. Das Ergebnis ist häufig ein Zungenbiss, der die vordere Zungenhälfte seitlich betrifft und stark bluten kann. Die krampfhafte Aktivität der Atemmuskeln bei gleichzeitig geschlossener Stimmritze führt typischerweise zu einem Schrei, dem „Initialschrei“, von dem der Patient selbst nichts weiß. Patienten, die bei Eintritt des Krampfanfalls stehen oder gehen, stürzen schwer und haben ein erhebliches Risiko, den Kopf zu verletzen, weil sie nicht in sich zusammensacken, sondern mit steifem Körper und steifen Extremitäten stürzen „wie ein gefällter Baum“. Die anfängliche tonische Anspannung der Muskeln wird in der zweiten, klonischen Phase zunehmend rhythmisch unterbrochen, wobei der Rhythmus überall synchron ist und immer langsamer wird, bis die Zuckungen i. d. R. nach 1,5 bis 2,5 Minuten ganz ausbleiben. Da die Atemmuskulatur auch vom Krampf betroffen und der Sauerstoffverbrauch hoch ist, kommt es zur Zyanose. Nach dem Ende der Zuckungen kommt eine bei schlaffer Zunge oft schnarchende Atmung in Gang und die Gesichtsfarbe normalisiert sich. Im Moment der Muskelerschlaffung nässen Patienten, deren Blase nicht leer ist, auch ein. Bis zur Wiederkehr des Bewusstseins dauert es einige Sekunden bis Minuten. Man kann aber nicht darauf vertrauen, dass der wieder wache Patient orientiert und vernünftig ist. Er muss überwacht werden, bis man sich von der kompletten Erholung seines Bewusstseins überzeugt hat.

3.1  Akuter Bewusstseinsverlust

123

Aufgaben des Ersthelfers Wer Zeuge eines sich entwickelnden Anfalls ist, hat die Chance, einen Sturz zu verhindern oder zumindest abzumildern und insbesondere den Kopf des Patienten zu schützen. Zum Schutz der Zunge einen Beißkeil zwischen die Zähne bringen zu wollen, ist dagegen nicht sinnvoll, sondern bringt eher Risiken mit sich. Das spontane Ende des einzelnen generalisierten Anfalls kommt so schnell, dass ein Eingreifen in aller Regel kaum möglich und auch nicht nötig ist. Dem Ersthelfer bleibt aber die Aufgabe, nach dem Ende des Anfalls die Atemwege zu kontrollieren und eventuell im Mund befindliche Speisereste zu entfernen. Am sichersten ist dann eine Seitenlagerung. In einzelnen Fällen führen generalisierte Krampfanfälle zum Herzstillstand. Dann gilt das unter Abschn. 3.1.3 beschrieben Vorgehen. Nach einem ersten Anfall ist eine sofortige Untersuchung zu Ursachenabklärung angezeigt. Ist ein Anfallsleiden bekannt und im Anfall keine Verletzung eingetreten, kann auf eine sofortige Untersuchung meistens verzichtet werden. Sinnvoll ist auf jeden Fall die Frage an den wieder bewusstseinsklaren Patienten mit bekannter Epilepsie, ob er seine Medikation heute wie vorgesehen eingenommen hat.

3.1.6 Grand-mal-Status Folgt ein Grand-mal-Anfall auf den nächsten, ohne dass der Patient dazwischen das Bewusstsein wiedererlangt hat, oder hält ein generalisierter Anfall 10 Minuten an, liegt ein Grand-mal-Status vor. cc

Der Grand-mal-Status ist unmittelbar lebensgefährlich und kann auch, wenn er überlebt wird, erhebliche Hirnschäden hinterlassen.

Man gibt injizierbare Antiepileptika, möglichst über einen intravenösen Zugang, z.  B.  Benzodiazepine, Levetiracetam. Nach neueren Erkenntnissen ist aber auch eine intramuskuläre Behandlung effektiv. Bei Therapieresistenz erfolgt eine Narkose, mit der eine Unterbrechung des Anfallsstatus erzwungen werden kann. Aufgabe des Ersthelfers Bei einem Grand-mal-Status muss mit großem Nachdruck und so schnell wie irgendwie möglich eine ärztliche Behandlung, im ambulanten Bereich eine notärztliche Versorgung und Klinikeinweisung erfolgen. Mit der Dauer des Anfallsstatus nimmt seine Behandelbarkeit stetig ab.

3.1.7 Fokale epileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörung Die für den großen generalisierten epileptischen Anfall beschriebene irreguläre Hyperaktivität des Gehirns liegt auch den fokalen epileptischen Anfällen mit Bewusstseinsstörung zugrunde, beschränkt sich dann aber auf den Temporallappen und/oder Frontallappen des Großhirns. Man spricht dann von komplex-fokalen epileptischen Anfällen.

124

3  Neurologische Notfälle

Symptome Im Vordergrund steht der veränderte Kontakt zum Patienten. Er wirkt abwesend, reagiert – wenn überhaupt – verzögert auf Ansprache und hat einen auffallend starren Blick. In dieser Situation kommen stereotype, oft sinnlose Handlungen wie das Reiben oder Nesteln an Gegenständen wie z.  B.  Kleidung, Lautäußerungen wie Brummen, Grunzen oder Schmatzen oder auch stereotyp wiederholte Worte oder Sätze vor. Manchmal ist die Stimmung auffällig verändert mit Unruhe, Angst, Aggressivität oder auch Zudringlichkeit. cc

Die Patienten können in dieser Situation kontaktfähig sein, wenn auch eingeschränkt und mit verzögerter Reaktion. So hat der Versuch durchaus Sinn, ängstliche oder unruhige Patienten mit Worten zu beruhigen.

Manchmal werden diese Zustände durch Klagen über ein merkwürdiges, vom Magen aufsteigendes Gefühl eingeleitet, an das sich die Patienten später auch erinnern können. Während die Bewusstseinsveränderung plötzlich eintritt, endet sie allmählich und dies meistens nach einigen Minuten. Anschließend sind die Patienten oft ratlos und wissen nichts mehr von dem, was geschehen ist. Aufgaben des Ersthelfers Solche Zustände stellen nur dann einen Notfall dar, wenn die betroffenen Patienten z. B. aus Angst drohen, sich oder andere zu schädigen, was vorkommen kann, aber selten ist. Wichtig ist aber, die Beobachtung der Bewusstseinsstörung an den behandelnden Arzt weiterzugeben, entweder über den Patienten oder direkt. Da die Patienten selbst oft nicht wissen, dass sie eine Bewusstseinsstörung hatten und was sie in dieser Phase getan haben, können sie ihrem Arzt selbst nicht davon berichten. Die Abklärung der Ursache ist notwendig (siehe Abschn. 4.5) und eine prophylaktische Behandlung grundsätzlich möglich.

3.1.8 Schädel-Hirn-Trauma Wird jemand bewusstlos am Boden liegend aufgefunden oder ein Sturz beobachtet, nach dem der Patient bewusstlos liegen bleibt, muss immer mit der Möglichkeit eines Schädel-Hirn-Traumas gerechnet werden. Oft ist zunächst unklar, ob die Bewusstlosigkeit Ursache oder Folge des Sturzes war. Symptome Selbst bei schweren Stürzen mit lebensbedrohlicher Hirnverletzung können äußere Verletzungsfolgen fehlen. Die Tiefe der Bewusstlosigkeit ist u. a. durch die Reaktion auf Schmerzreize feststellbar. Günstig sind gezielte Abwehrbewegungen oder verbale Reaktionen, ungünstiger ungezielte Bewegungen und am schlechtesten das völlige Ausbleiben einer Reaktion auf Schmerz. Zusätzlich sinnvoll ist die Prüfung der Reaktion auf ein Antippen der Wimpern oder eine Berührung der Hornhaut eines Auges mit dem Zipfel eines Taschentuchs oder eines Tupfers. Diese Reaktion fällt erst bei einem tiefen Koma aus. Es ist wichtig

3.1  Akuter Bewusstseinsverlust

125

zu beobachten, ob die Pupillen seitengleich und rund sind und auch auf Licht reagieren. Das ist auch ohne Lampe prüfbar durch Bedecken und nach einigen Sekunden wieder Aufdecken der Augen. cc

Sind die Pupillen unmittelbar nach dem Trauma ungleich und/oder entrundet oder reagieren sie nicht auf Licht, ist das entweder keine Traumafolge oder es weist auf ein sehr schweres Trauma hin. Eine noch abwendbare Bedrohung erkennt man an der Verschlechterung eines zunächst normalen Pupillenbefundes.

• Die Entwicklung eines Seitenunterschieds der Pupillenweite und der Verlust der Lichtreaktion der weiteren Pupille sind Alarmzeichen für eine bedrohliche Hirnschwellung und/oder Blutung im Schädel mit Verlagerung des Gehirns und drohender oberer Einklemmung des Hirnstamms im Tentoriumschlitz mit Bewusstseinsstörung und Tetraparese. • Es muss beachtet werden, dass Patienten mit frischen Schädel-Hirn-Traumen zum Erbrechen neigen und bei Bewusstlosigkeit aspirationsgefährdet sind. • Patienten, die nach einem Trauma aus einer Bewusstlosigkeit von mehr als wenigen Sekunden erwachen, sind in aller Regel zunächst nicht orientiert und müssen deshalb beaufsichtigt werden. Sie können sich dann auch nicht mehr an die erste Zeit nach dem Erwachen erinnern. • Bei leichteren Traumen fehlt später die Erinnerung an mehrere Sekunden bis Minuten. Nach schweren Traumen und entsprechend späterem Erwachen kann sich die Erinnerungslücke für die Zeit nach dem Erwachen auf mehrere Wochen bis Monate ausdehnen. Aufgaben des Ersthelfers Die erste Aufgabe ist es, sich vom Funktionieren der Atmung und des Kreislaufs zu überzeugen. Falls nicht, gelten die Regeln für das Verhalten bei Herzstillstand (siehe Abschn. 3.1.3). Im nächsten Schritt müssen die Atemwege gesichert werden. Dazu gehört das Entfernen evtl. im Mund verbliebener Nahrung und die Seitenlagerung mit rekliniertem Kopf. Nur bei Hinweisen auf eine Verletzung der Halswirbelsäule sind die Seitenlagerung und natürlich auch die Kopfreklination verboten. Anschließend kann man sich, falls keine weitere Person anwesend ist, kurz entfernen, um ärztliche Hilfe zu holen.

3.1.9 S  inking-flap-Syndrom mit oberer Hirnstammeinklemmung nach Entlastungstrepanation Die Entfernung des Knochendeckels (Entlastungstrepanation) bei großen, raumfordernden Hirninfarkten führt zu einer Besonderheit: sobald die Atrophie des infarzierten Hirngewebes eingetreten und der Trepanationsdefekt tief eingesunken ist, besteht die Neigung zu einer oberen Hirnstammeinklemmung, wenn der Patient sitzt oder steht. Dies wird nach der über dem Trepanationsdefekt eingesunkenen Kopfschwarte als „Sinking-flap-Syndrom“ bezeichnet.

126

3  Neurologische Notfälle

Symptome Beim Aufsetzen des Patienten oder kurz danach kommt es zu einem Kollaps mit Bewusstseinsverlust und einer Anisokorie (ungleich weiten Pupillen) mit gestörter oder komplett fehlender Reaktion auf Licht als Zeichen einer oberen Hirnstammeinklemmung im Tentoriumschlitz. In dieser Situation ist das tiefe Einsinken der Trepanationslücke in aller Regel sehr gut zu sehen (siehe hierzu Abb. 4.7, S. 158). Erhöhter Hirndruck als Ursache des Bewusstseinsverlust und der Einklemmungszeichen ist damit auch ohne apparative Diagnostik erkennbar ausgeschlossen. Sobald der Patient in Kopftieflage gebracht wird, erholt er sich und die Einklemmungszeichen verschwinden. Ursache Der Grund für die Einklemmung liegt darin, dass die „Aufhängung“ des Gehirns an der Schädelkalotte fehlt und das Gehirn deshalb durch die Schwerkraft in den Tentoriumschlitz gedrückt wird. In der Kopftieflage entfällt der Zug der Schwerkraft in kaudale Richtung und die Einklemmung löst sich wieder. Während bei Hirnstammeinklemmungen infolge einer Schwellung des Gehirns die Hochlagerung des Oberkörpers und Kopfes hilfreich ist, löst sie beim Sinking-flap-Syndrom die Einklemmung erst aus. Aufgaben des Ersthelfers Da bei der logopädischen Behandlung von Patienten mit Dysphagie eine aufrechte Körperhaltung angestrebt wird, wird bei Patienten mit Entlastungstrepanation nicht selten der Logopäde derjenige sein, der als erster ein Sinking-flap-Syndrom auslöst. Entscheidend ist der rasche Blick auf die Tepanationslücke. Ist sie eingesunken, kann die Symptomatik keine Folge einer akuten Hirndrucksteigerung sein und der nächste Schritt muss eine sofortige Flachlagerung sein, notfalls sogar mit kurzer Kopftieflagerung. Typischerweise führt dieses Manöver innerhalb von Sekunden zum Verschwinden der Einklemmungszeichen und zur Erholung des Patienten. Sobald der Patient flach gelagert ist, sollte Unterstützung geholt und das Problem ohne Verzögerung allen mitgeteilt werden, die den Patienten eventuell in eine aufrechte Haltung bringen.

3.2

Kopfschmerz

Kopfschmerzen gehören zu den Beschwerden, an denen die meisten Menschen irgendwann in ihrem Leben leiden, manche auch häufig und einige ständig. Auf einen Notfall weisen Kopfschmerzen nur in einzelnen Fällen hin. Woran man diese bedrohlichen Fälle erkennen kann und was die Aufgaben des Ersthelfers sind, sollte ein Logopäde aber wissen.

3.2.1 Subarachnoidalblutung Die Subarachnoidalblutung gehört zu den Krankheiten, bei denen eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung von sehr großer prognostischer Bedeutung

3.2 Kopfschmerz

127

sein kann. Deshalb ist es sehr wichtig, bei ihren Vorzeichen den richtigen Verdacht zu haben und eine Abklärung zu veranlassen – auch wenn der Betroffene sich bald besser fühlt und deshalb glaubt, das Ereignis sei „offenbar“ harmlos gewesen. Symptome Das führende Symptom der Subarachnoidalblutung ist der perakute Kopfschmerz, der sich anfühlt „wie ein Hammerschlag“ auf den Kopf. Auslöser können das Pressen z. B. beim Stuhlgang oder das Anheben schwerer Gegenstände sein. Mögliche Begleiterscheinungen sind Erbrechen oder Kollaps und Bewusstseinsstörung. Bei den sog. „Warnblutungen“ können erhebliche Begleiterscheinungen aber fehlen und der Kopfschmerz bald abklingen. Aufgaben des Ersthelfers Was der Ersthelfer zu tun hat, hängt von der Schwere der Blutung ab. Siehe hierzu auch Abschn. 3.1.4 über Subarachnoidalblutungen mit Bewusstseinsstörung. Auch wenn keine Bewusstseinsstörung eintritt, handelt es sich um einen Notfall, der eine sofortige Abklärung notwendig macht. Auch wenn der Kopfschmerz bald nachlässt, ist das kein Beleg für die Harmlosigkeit des Ereignisses. Falls es sich nämlich tatsächlich um eine Subarachnoidalblutung gehandelt hat – und davon muss man bei der o.  g. Art von Kopfschmerzen immer ausgehen  – droht jederzeit eine weitere Blutung, die dann tödlich ausgehen kann. cc

Erkennt der Patient die Bedrohlichkeit der Situation nicht, muss er mit Nachdruck von der Notwendigkeit einer sofortigen Abklärung überzeugt werden.

3.2.2 Hirndruckkrisen Der krisenhafte Anstieg des Hirndrucks  – oder genauer des Schädelinnendrucks  – wird einem Logopäden in seiner Praxis nur sehr selten begegnen, kommt aber bei der stationären Behandlung akuter zerebraler Erkrankungen nicht selten vor. Auslöser können Blutungen in das Gehirn oder unter die Hirnhäute sein, akuter Liquoraufstau sowie Hirnschwellungen z.  B. durch große Hirninfarkte, Schädel-­Hirn-­Traumen, Enzephalitiden oder venöse Abflussstörungen. Symptome Ein erheblich erhöhter Schädelinnendruck führt in der Regel zu starken Kopfschmerzen, die sich im Liegen verschlimmern und in aufrechter Haltung bessern. Sehr typische, fast pathognomonische Zusatzsymptome sind ein „Erbrechen im Schwall“, d. h. ohne vorausgehende Übelkeit oder Würgen, weiterhin hartnäckiger Schluckauf (Singultus). Zeichen unmittelbarer Lebensbedrohung sind eine Bewusstseinstrübung und ungleiche Weite (Anisokorie), Entrundung und/oder Lichtstarre der Pupillen.

128

3  Neurologische Notfälle

Aufgaben des Ersthelfers Die erste und wichtigste Aufgabe des Ersthelfers ist es, einen Arzt zur Hilfe zu rufen, dem mit Hyperventilationsbeatmung und der Infusion hyperosmolarer Flüssigkeiten Möglichkeiten der Akutintervention zur Verfügung stehen. cc

Ein flaches Lagern und ein Anheben der Beine kann in diesem speziellen Fall schaden und muss vermieden werden.

Am günstigsten ist es, den Oberkörper – nicht nur den Kopf – im Winkel von ca. 30 Grad hochzulagern.

3.2.3 Meningitis Bakterielle Meningitiden sind lebensgefährliche Krankheiten, die sich von den ersten Symptomen bis zum Hirntod innerhalb von wenigen Stunden verschlimmern können. Sie kommen in jedem Lebensalter vor. Das Wissen um die Frühsymptome und die Gefährlichkeit der Erkrankung ist entscheidend für die frühzeitige Diagnostik und Therapieeinleitung, die zumindest vor schweren Folgeschäden schützt. Symptome Zunehmende Kopfschmerzen in Verbindung mit Fieber und einem schlechten Allgemeinzustand sind immer verdächtig auf eine bakterielle Meningitis. Ein typisches zusätzliches Zeichen ist die Nackensteife (Meningismus), d. h. die eingeschränkte oder fehlende Fähigkeit, den Kopf nach vorn zu beugen. Im Extremfall wird der Kopf zwanghaft nach hinten gedrückt (Opistotonus). Eine Bewusstseinstrübung zeigt unmittelbare Lebensgefahr an. Aufgaben des Ersthelfers Ersthelfer sollten je nach Möglichkeiten und Zustand des Patienten eine sofortige Untersuchung in einer Notambulanz veranlassen oder unter Nennung der Verdachtsdiagnose einen Notarzt rufen. cc

Da manche bakterielle Meningitiden – speziell die durch Meningokokken verursachten  – hochansteckend sind, ist es sinnvoll, beim Kontakt mit dem Patienten Handschuhe und Mundschutz zu tragen und nach seinem Abtransport die Kleidung zu wechseln.

In der Regel werden Kontaktpersonen von Amts wegen informiert, wenn die Untersuchungen eine Meningokokkenmeningitis ergeben. Im Zweifel ist es aber sinnvoll, nachzufragen. Ggf. wird bei allen Kontaktpersonen eine vorsorgliche Antibiotikathe­ rapie angesetzt.

3.3 Schlaganfall

129

3.2.4 Arteriitis cranialis Die Arteriitis cranialis ist eine Krankheit älterer Menschen, bei der Durchblutungsstörungen der Haut und Muskeln des Kopfes und – als bedrohlichste Folge – auch der Augen auftreten. Neben Kopfhaut- und Zungennekrosen droht somit eine komplette und irreversible Erblindung. Symptome Im Vordergrund stehen für den Patienten zunächst quälende kontinuierliche Kopfschmerzen und ein allgemeines Krankheitsgefühl. Der Nachtschlaf ist gestört. In manchen Fällen geht eine schmerzhafte Schwäche der Arme voraus, die z. B. das Kämmen oder das Erreichen von Hängeschränken unmöglich machen kann. Pathognomonisch ist die Claudicatio der Kaumuskulatur, d. h. eine schmerzhafte abnorme Ermüdbarkeit der Kaumuskulatur beim Essen, die immer wieder zur Unterbrechung zwingt. Aufgaben des Ersthelfers Die entscheidende Hilfe besteht darin, dem Patienten die Verdachtsdiagnose zu nennen und ihm dringend zu einer möglichst baldigen Vorstellung beim Hausarzt zu raten. Auch Ärzten für Allgemeinmedizin ist diese Erkrankung heutzutage gut bekannt.

3.3

Schlaganfall

Schlaganfälle gehören heutzutage genauso wie Herzinfarkte zu den Krankheiten, die nicht schicksalshaft ablaufen, sondern  – je früher, desto besser  – oft einer Behandlung zugänglich sind. An dieser Stelle soll nur darauf hingewiesen werden, was die Kennzeichen eines Schlaganfalls sind. Eine systematische Besprechung dieser Krankheitsgruppe folgt in Abschn. 4.2. Symptome Jede plötzlich auftretende neurologische Funktionsstörung ist verdächtig auf einen Schlaganfall. Dazu zählen • • • • •

Sehstörungen einschließlich Doppeltsehen Drehschwindel und/oder Fallneigung Sprech- und Sprachstörungen Schluckstörungen einseitige Gefühlsstörungen, auch wenn sie nur eine Gesichtshälfte, die Wangenschleimhaut, einen Arm oder ein Bein betreffen • auch doppelseitige Gefühlsstörungen der Zunge und/oder des Rachens, • Lähmungen und Ungeschicklichkeit, die meistens die Extremitäten einer Seite, manchmal aber auch nur eine Gesichtshälfte, einen Arm oder ein Bein betreffen • Störungen des Gehens

130

3  Neurologische Notfälle

Aufgaben des Ersthelfers Die wichtigste Aufgabe des Ersthelfers ist es, eine sofortige neurologische Abklärung zu veranlassen. Hierfür gibt es Notambulanzen, die die Möglichkeit zu einer neurologischen und neuroradiologischen (CT und MRT) Diagnostik haben. Es gibt einige Ausnahmen von dieser Regel, deren Harmlosigkeit auch ein Laie erkennen kann: • Typische Drucklähmungen mit Schwäche der Fußhebung und einem unangenehmen Kribbeln im ventralen Unterschenkel bei bzw. nach dem Sitzen mit übereinandergeschlagenen Beinen • Taubheitsgefühle der Handkanten beim längeren Radfahren, insbesondere wenn sie den betroffenen Personen von früheren Malen gut bekannt sind und innerhalb ca. einer Minute abklingen • Doppelbilder, die Patienten mit latentem Schielen immer wieder bei Ermüdung entwickeln Im Zweifel ist es aber immer besser, eine umgehende neurologische Beurteilung zu veranlassen, auch wenn die Lähmungserscheinungen oder Sehstörung schon wieder abgeklungen sind.

3.4

Myasthene Krise

Der Myasthenia gravis liegt eine Störung der Erregungsübertragung von den motorischen Nerven auf die Muskeln zugrunde (siehe Abschn. 4.13.1). Symptome Klinisch ist sie durch eine abnorme schmerzlose Ermüdbarkeit der Muskeln gekennzeichnet. Artikulation, Kauen und Schluckakt sind häufig betroffen. Bedrohlich wird die Myasthenie durch eine Dysphagie mit dem Risiko einer Aspiration und eine Erschöpfbarkeit der Atemmuskulatur mit dem Risiko eines sich rasch entwickelnden Atemversagens. Wichtiger Hinweis darauf, dass ein Atemversagen droht, ist eine Schwäche der Hals- und Nackenmuskeln. Wer also eine Myasthenie hat und im Sitzen den Kopf nur schwer kontrollieren kann, ist vital hochgradig gefährdet. cc

Bei der Myasthenie ist zu beachten, dass sich ein drohendes Atemversagen nicht durch verstärkte Atmung zeigt wie beim Lungenödem oder einer Lungenentzündung, sondern allenfalls durch schnelles, flaches Atmen und Panik.

Sobald der Patient die Atemschwäche bemerkt, kann er leicht in Panik geraten und sich dadurch verstärkt anstrengen, was das Atemversagen umso schneller eintreten lässt.

3.5  Akute Verlegung der Atemwege (Asphyxie)

cc

131

Patienten mit Myasthenie medikamentös zu beruhigen, kann sehr gefährlich sein, da viele Sedativa die Myasthenie verstärken.

Eine weitere Besonderheit der Myasthenia gravis besteht darin, dass eine Übertherapie durch Cholinergika genauso zu Lähmungen führen kann wie eine unzureichende oder fehlende Therapie. Aufgaben des Ersthelfers Die zentrale Aufgabe des Ersthelfers ist es, • • • •

rasch notärztliche Hilfe zu rufen, ohne den Patienten in Panik zu versetzen, bis zu deren Eintreffen in seiner unmittelbaren Nähe zu bleiben, beruhigend auf ihn einzuwirken. Kommt es vor Eintreffen des Notfallteams zum Atemversagen, muss die Zeit durch Maskenbeatmung, notfalls auch durch eine Mund-zu-Nase-Atemspende überbrückt werden.

Wenn dies ohne Verzögerung geschieht, ist die Prognose für die Überwindung der aktuellen Krise sehr gut.

3.5

Akute Verlegung der Atemwege (Asphyxie)

Jede akute Verlegung der Atemwege bzw. jedes akute Atemversagen ist unmittelbar lebensbedrohlich. Als Auslöser kommen in Betracht • • • • •

Massive Aspirationen Verlegungen der Atemwege durch abgelöste Borken oder Membranen Verlegung geblockter Trachealkanülen durch eingedicktes Sekret Dislokation (Herausrutschen) von Trachealkanülen Tonusverlust der Zungenmuskulatur in Rückenlage

Massive Aspirationen können auf mehrere Weisen kritisch werden: • Große Mengen aspirierten Materials können die Belüftung der Lunge soweit reduzieren, dass eine Hypoxämie eintritt. • Ein Bolus, der den Durchmesser der Trachea oder eines Hauptbronchus hat und dort steckenbleibt, kann die Belüftung der Lunge perakut unter die kritische Grenze senken (Bolusaspiration). • Ein großer aspirierter Bolus kann reflektorisch über eine Aktivierung des N. vagus zum Herzstillstand führen • Wird chemisch aggressives Material – z. B. saurer Mageninhalt – aspiriert, schädigt das die Atemwege zusätzlich zur mechanischen Obstruktion

132

3  Neurologische Notfälle

Praxis

Wichtig ist die Beobachtung, dass Bock- und Bratwürste nicht selten genau den Durchmesser einer Trachea haben und aufgrund ihrer glatten Oberfläche ein besonderes Risiko einer Bolusaspiration mit sich bringen. In Einrichtungen, die Patienten mit Dysphagien oder Aufmerksamkeitsstörungen behandeln und/oder versorgen, sollte deshalb auf diese Nahrungsmittel verzichtet werden.

Symptome Je nach Ursache und Reaktion des Patienten kann sich eine akute Verlegung der Atemwege unterschiedlich zeigen, nämlich durch • • • • • •

Sichtbare Atemnot Panik Zyanose Bewusstseinsverlust Generalisierten Krampfanfall Herzstillstand

Aufgaben des Ersthelfers Entscheidend ist, bei allen diesen Symptomen an die Möglichkeit einer akuten Verlegung der Atemwege zu denken und zu prüfen, ob diese frei sind. Sind die Atemwege verlegt, ist es wichtig, möglichst schnell • den Mundraum zu inspizieren und dort sichtbares Material zu entfernen • bei Verlegung der Atemwege durch eine zurückgefallene schlaffe Zunge den Kopf zu reklinieren und den Unterkiefer nach ventral zu ziehen • bei Hinweisen auf eine Bolusaspiration das Heimlich-Manöver anzuwenden

Heimlich-Manöver

Den Patienten aufsetzen, ihn von hinten in Höhe des Abdomens umfassen und die Hände ineinander verhaken, dann mit einem maximalen Ruck sein Abdomen komprimieren. Ziel ist, durch den so erzeugten Atemstoß einen eventuell aspirierten Bolus aus der Trachea bzw. dem Larynx auszuwerfen. • Trachealkanülen mit einen Beatmungsbeutel auf ihre Durchgängigkeit zu prüfen • nicht durchgängige Trachealkanülen zu entblocken bzw. zu wechseln, ggf. auch nur die Seele zu entfernen • mit einem großkalibrigen Absaugkatheter tief abzusaugen • dislozierte Trachealkanülen wieder einzusetzen, was allerdings nur bei chirurgisch angelegten Tracheostomata gefahrlos möglich ist, bei Punktionstracheo­

3.5  Akute Verlegung der Atemwege (Asphyxie)

133

stomata aber den Einsatz eines Spreizers und die freie Sicht auf die Trachea voraussetzt und am sichersten über einen Führungskatheter erfolgt. Siehe zu dieser Technik auch Abschn. 1.6.1 (Praxis, S. 60) • bewusstlose Patienten flach und möglichst auf einer festen Unterlage zu lagern Wird das Problem nicht unmittelbar gelöst, muss sofort Hilfe gerufen werden, auch wenn der Patient dadurch für einige Momente ohne Beobachtung und Therapiebemühungen bleibt. Das Problem einer zurückfallenden Zunge kann durch die oben beschriebenen Manöver – Kopfreklination und Ventralverschiebung des Unterkiefers – zwar akut gelöst werden, dies aber in der Regel nur vorübergehend. Ein stabiler Zustand kann in diesen Fällen durch Seitenlagerung des Patienten oder Einlage und Fixierung eines Güdel- oder Wendeltubus erreicht werden. Für den Fall eines Herz- und Atemstillstands siehe Abschn.  3.1.3. Wurde der Herzstillstand durch eine Bolusaspiration ausgelöst, besteht die Chance, durch die Thoraxkompression nicht nur den Kreislauf wiederherzustellen, sondern auch den Bolus auszuwerfen.

4

Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Contents 4.1  Neurologische Syndrome 4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle) 4.3  Krankheiten mit dominierender Demenz 4.4  Tumorkrankheiten des Nervensystems 4.5  Epilepsie 4.6  Primäre Kopfschmerzen 4.7  Entzündungen des Gehirns und der Hirnhäute 4.8  Hydrocephalus 4.9  Syringomyelie und Syringobulbie 4.10  Schädel-Hirn-Traumen (SHT) 4.11  Erkrankungen der peripheren Nerven 4.12  Degenerative Krankheiten des Nervensystems 4.13  Muskelkrankheiten Literatur

 135  153  164  169  173  175  177  183  185  186  188  194  197  200

In diesem Kapitel werden die neurologischen Erkrankungen systematisch, jedoch i. d. R. kurz und ohne Anspruch auf Vollständigkeit aufgeführt. Krankheiten, die nicht nur ausnahmsweise zum Spektrum logopädischer Behandlungsindikationen zählen, werden eingehender dargestellt.

4.1

Neurologische Syndrome

Die Organe, mit deren Erkrankung sich die Neurologie beschäftigt, nämlich Gehirn, Rückenmark und periphere Nerven, sind ganz überwiegend weder sichtbar noch tastbar. Deshalb basiert die primäre neurologische Diagnostik traditionell auf einer Analyse der Symptome einschließlich der Dynamik ihrer Entwicklung. Das können Fehlfunktionen, Funktionsausfälle, Schmerzen oder andere Beschwerden sein. In ihnen lässt sich oft ein Muster erkennen, das auf die Erkrankung bestimmter Nerven oder Regionen des Gehirns oder Rückenmarks hinweist, manchmal auch auf bestimmte Ursachen. Solche Muster nennt man Syndrome. © Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 R. Winter, B. Bischoff, Neurologie für Logopäden, https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4_4

135

136

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

4.1.1  Sehstörungen 4.1.1.1  Sehstörungen durch Erkrankung der Augen und/oder Sehnerven Symptome Sehschwäche oder kompletter Ausfall eines Auges. Die Pupillen beider Augen reagieren verzögert oder gar nicht auf die Beleuchtung dieses Auges, dagegen normal auf die Beleuchtung des anderen, gesunden Auges. Ursachen Durchblutungsstörung, Entzündung, Trauma, selten Tumor des Auges oder des zugehörigen Sehnervs

4.1.1.2  Sehstörungen durch Erkrankung der Sehnervenkreuzung Symptome Meistens Gesichtsfelddefekte, die auf beiden Augen die äußere Seite betreffen. Es bleibt ein Gesichtsfeld wie bei Scheuklappen, d.  h. die inneren Gesichtsfeldhälften – zur Nase hin – bleiben auf beiden Augen zunächst frei, während die äußeren – zu den Schläfen hin – gestört sind. Ursachen Hypophysentumoren, die in Richtung Gehirn wachsen

4.1.1.3  Sehstörungen durch Erkrankung der Sehbahn oder der Sehrinde Symptome Homonyme Gesichtsfelddefekte, die auf beiden Augen die rechte oder auf beiden Augen die linke Gesichtsfeldhälfte betreffen, manchmal auch nur ein Viertel des Gesichtsfeldes, aber immer auf beiden Augen gleich. Siehe auch S.  96 und Abb. 2.1. Ursachen Schlaganfälle, Hirntumoren, Hirnkontusionen, selten Enzephalitiden

4.1.1.4  Sehstörungen durch Doppelbildsehen Symptome Doppelbilder treten bei bestimmten Blickrichtungen auf oder vergrößern bei bestimmten Blickrichtungen ihren Abstand. Ursachen Schlaganfälle, die den Hirnstamm betreffen, Druck auf Augenmuskelnerven durch Tumoren oder Hirnarterienaneurysmen, Multiple Sklerose, Entzündungen von Augenmuskeln oder Augenmuskelnerven, Diabetes mellitus, bei Belastungsabhängigkeit Myasthenia gravis.

4.1  Neurologische Syndrome

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4.1.1.5  Sehstörungen durch Blickmotorikstörungen Symptome • Unfähigkeit, die parallel stehenden Augen in eine bestimmte Richtung zu wenden (konjugierte Blickparese), evtl. zusätzlich • ständige Blickwendung in eine bestimmte Richtung (Blickdeviation) oder • Achsabweichungen der Augen, die nicht durch Augenmuskellähmungen zu erklären sind (dyskonjugierte Okulomotorikstörung) Ursachen Schlaganfälle, Entzündungen des Gehirns, degenerative Krankheiten wie die Progressive supranukleäre Lähmung (PSP, ein atypisches Parkinson-Syndrom) oder Tumoren. Wenn epileptische Anfälle Okulomotorikstörungen auslösen, treten diese akut auf und bilden sich innerhalb von Minuten bis höchstens Tagen wieder zurück. Dyskonjugierte Okulomotorikstörungen werden immer von Hirnstammerkrankungen verursacht.

4.1.1.6  Sehstörungen durch Erkrankungen der Gleichgewichtsorgane Symptome Ist eines der beiden Gleichgewichtsorgane akut ausgefallen oder wird es gereizt, bewirkt das starken Schwindel mit Fallneigung zur Seite des Ausfalls bzw. von der gereizten Seite weg. Auch die Augen drehen sich zur Seite und machen dann eine rasche Korrekturbewegung zur Mitte (Nystagmus), um sich erneut zur Seite zu drehen. Diese Augenbewegungen bewirken optische Scheinbewegungen und verstärken das Gefühl des Patienten, in einem Karussell zu sitzen  – auch wenn er liegt. Begleitet wird dieser Schwindel i. d. R. von Übelkeit, oft auch von Erbrechen. Siehe auch Abschn. 4.1.5. Ursachen Diese Art von systematischem Schwindel mit „wandernden Bildern“ ist meistens eine Folge von Innenohrkrankheiten, seltener von Hirndurchblutungsstörungen, Multi­pler Sklerose oder epileptischen Anfällen.

4.1.2  Störungen der Motorik 4.1.2.1  Zentrale Lähmungen Symptome • Erhöhte Muskelspannung (Spastik) • Gesteigerte Muskelreflexe und pathologische Reflexe (Babinski-Zeichen),

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

• Verlangsamte und vergröberte Bewegungen oder sogar Unfähigkeit zu Willkürbewegungen • Manchmal rhythmische Zuckungen (Kloni) bei Gegendruck, z. B. beim Aufstellen der Fußspitze, die sofort aufhören, wenn der Gegendruck weggenommen wird Ursachen Erkrankungen des Gehirns und/oder des Rückenmarks, wenn sie die motorischen Bahnen (Pyramidenbahnen) betreffen. Besonders häufig handelt es sich um Schlaganfälle, Multiple Sklerose, Rückenmarks- und Hirntraumen.

4.1.2.2  Periphere Lähmungen Symptome • Kraftverlust bei verminderter oder fehlender Muskelspannung („schlaffe“ Lähmung) • abgeschwächte oder ausgefallene Muskelreflexe • Muskelatrophie • Faszikulationen in der Phase der aktiven Schädigung • starke Schmerzen häufig bei Druck auf Nervenwurzeln oder das Armnervengeflecht (Plexus cervicalis) unter dem Schlüsselbein oder das Beinnervengeflecht (Plexus lumbosacralis) im Becken Ursachen Erkrankungen der motorischen Zellen (Vorderhornzellen) im Rückenmark, der Nervenwurzeln, die den Spinalkanal verlassen, der Nervengeflechte (Plexus), der peripheren Nerven, die zu den Muskeln ziehen, oder der Muskeln selbst. Häufig sind • Nervenwurzelschäden durch Bandscheibenvorfälle, • Erkrankungen peripherer Nerven durch Stoffwechselstörungen (z. B. diabetische Polyneuropathie), Toxine wie Alkohol oder Zytostatika, Entzündungen (Neuritis, Polyneuritis), Paraproteine oder Gendefekte (hereditäre Neuropathien) • Erkrankungen der Vorderhornzellen durch Entzündung (FSME, Poliomyelitis) oder Degeneration (Amyotrophe Lateralsklerose = ALS)

4.1.2.3  Hemiparesen Symptome Zentrale Lähmung der Extremitäten einer Seite, oft auch mit Beteiligung des Gesichts. Der Schweregrad kann von einer leichten Ungeschicklichkeit der Hand und einem spastischen Nachziehen des Beins beim Gehen bis zum völligen Ausfall der Willkürmotorik auf der gleichen Seite reichen. Meistens ist neben der Motorik auch die Sensibilität im selben Areal gestört. Typisch für eine zentrale Hemiparese sind ein erhöhter Strecktonus des Beins und erhöhter Beugetonus des Arms auf der betroffenen Seite, die zu einer charakteristischen Gangstörung vom Typ Wernicke-Mann führen (siehe Abb. 4.1).

4.1  Neurologische Syndrome

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Abb. 4.1  Gangstörung vom Typ Wernicke-Mann: Typisches Bewegungsmuster bei hochgradiger spastischer Hemiparese: auf der betroffenen Seite ist die Hand geschlossen, Handgelenk und Ellenbogengelenk sind gebeugt, der Arm wird im Schultergelenk adduziert und nach innen rotiert gehalten. Knie und Sprunggelenk bleiben dagegen gestreckt. Der Fuß wird beim Gehen durch Abduktion im Hüftgelenk und eine Neigung des Körpers zur Gegenseite soweit vom Boden abgehoben, dass er halbkreisförmig nach vorn geführt werden kann

Ursachen Am häufigsten Schlaganfälle, seltener Tumoren, Hirnverletzungen oder Hirnentzündungen. Auch einseitige Halsmarkläsionen können Hemiparesen – ohne Gesichtsbeteiligung – verursachen, sind aber meistens an einem Ausfall des Schmerz- und Temperatursinns der Gegenseite (dissoziierte Sensibilitätsstörung) erkennbar.

4.1.2.4  Querschnittslähmungen Symptome Lähmung der Beine, wenn das Rückenmark in Höhe der Brustwirbelsäule (Brustmark) betroffen ist, Lähmung aller Extremitäten, wenn das Rückenmark in Höhe der Halswirbelsäule (Halsmark) betroffen ist. An der kranialen Grenze sind die Lähmungen oft schlaff, darunter spastisch. Die Sensibilitätsstörung betrifft in manchen Fällen nur oder vorwiegend die Schmerz- und Temperaturwahrnehmung (dissoziierte Sensibilitätsstörung). Gestört sind auch die Harnblasen- und Enddarmkon­ trolle mit unwillkürlicher und/oder unzureichender Entleerung und bei Männern die Sexualfunktion.

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Ursachen Am häufigsten Traumen und Entzündungen, seltener Tumoren oder Durchblutungsstörungen des Rückenmarks

4.1.2.5  Basalganglienerkrankungen Die Basalganglien regulieren und modifizieren die Motorik, insbesondere den Muskeltonus und die normalen unwillkürlichen Mitbewegungen z. B. beim Gehen. Idiopathisches Parkinson-Syndrom (M. Parkinson) Symptome • Rigor: zähe Tonuserhöhung, die nicht von der Bewegungsgeschwindigkeit abhängt • Akinese: Verminderung der unwillkürlichen Mitbewegungen und damit auch der Gestik und Mimik, Unfähigkeit zu großzügigen, weit ausholenden Bewegungen, schmalbasiges trippelndes Gangbild mit Startschwierigkeiten und Hemmung an Engstellen, gebeugte Haltung des Rumpfes und der großen Extremitätengelenke; bei extremer Ausprägung Unfähigkeit zu Willkürbewegungen (Abb. 4.2 und 4.3) • Tremor: grobes Zittern des Kopfes, der Zunge, der Hände und/oder der Beine typischerweise in Ruhe, aber auch beim Halten z. B. der Hände in bestimmten Positionen, das durch Zielbewegungen unterbrochen wird; Zunahme unter Stress • Posturale Instabilität: gestörte Haltungsreflexe beim Gehen und Stehen • Nicht-motorische Symptome: früher Verlust des Geruchssinns; Verstimmung; im Verlauf nicht selten kognitive Störungen bis hin zur schweren Demenz; Schmerzen; vegetative Störungen wie Verstopfung, Störung der Harnblasenkontrolle, orthostatische Dysregulation; im Schlaf motorische Unruhe mit ausfahrenden Bewegungen, Rufen, Sprechen (REM-Schlaf-Verhaltensstörung) Ursachen Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration bestimmter Neurone vorwiegend des vagalen und dopaminergen Systems ohne bekannte Ursache („idiopathisch“). Ein genetischer Einfluss auf das Erkrankungsrisiko ist nachweisbar. Ursache der motorischen Symptome ist die rückläufige Produktion von Dopamin in der Substantia nigra des Mittelhirns, während die Dopaminrezeptoren im Corpus striatum erhalten bleiben und medikamentös stimuliert werden können. Medizinische Diagnose und Therapie Die Diagnose wird klinisch-neurologisch gestellt, kann aber in Zweifelsfällen durch nuklearmedizinische Methoden zur Abgrenzung gegen andere Tremorursachen und atypische Parkinson-Syndrome durch nuklearmedizinische Methoden (SPECT, PET) gesichert werden. Die medikamentöse Therapie erfolgt in wechselnder Kombination durch

4.1  Neurologische Syndrome

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Abb. 4.2  Typische gebeugte Rumpf- und Gelenkhaltung – hier der Ellenbogengelenke – beim Parkinson-Syndrom mit Akinese

• L-Dopa, das im Gehirn in den Überträgerstoff (Neurotransmitter) Dopamin umgewandelt wird • Dopaminagonisten, die wie Dopamin auf die Rezeptoren des Gehirns wirken • Anticholinergika, die den Gegenspieler des Dopamins in Gehirn, das Acetylcholin, hemmen • Amantadin • MAO-B-Hemmer • zusätzlich beta-Blocker und/oder Primidon gegen den Tremor  – wie beim essentiellen Tremor (siehe Abschn. 4.1.2.7)

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Abb. 4.3 „Psychisches Kopfkissen“ eines Parkinson-Patienten. Bei hochgradigem Rigor sinkt der Kopf im Liegen verzögert oder gar nicht auf das Kopfkissen ab, ohne dass der Patient dies als anstrengend empfindet

Neben der oralen Gabe, die bei L-Dopa bis zu 6x täglich erfolgen muss und möglichst zeitlich getrennt von eiweißreicher Nahrung erfolgen soll, werden auch Pumpen zur kontinuierlichen Einspritzung von L-Dopa in den Zwölffingerdarm und subkutane Injektionen von Apomorphin, einem Dopaminagonisten, eingesetzt. Die Therapie wirkt besser auf die Bewegungsstörung der Extremitäten als auf die Dysarthrophonie und Dysphagie. Alle Parkinson-Medikamente können Psychosen mit optischen Halluzinationen auslösen und Anticholinergika auch zu gravierenden Gedächtnisstörungen führen. Durch Überstimulation der Dopaminrezeptoren können L-Dopa und die Dopaminagonisten zur Überbeweglichkeit mit ausfahrenden Bewegungen (Hyperkinesien) führen. Neurochirurgisch können Stimulationssonden in das Gehirn eingesetzt werden, mit deren Hilfe sich Tremor und auch die Akinese gut beeinflussen lassen, allerdings i. d. R. nur einseitig und mit dem Risiko einer Verschlechterung des Sprechens. Logopädische Therapie Übungstherapien spielen bei Parkinson-Syndromen eine große Rolle. Zu den logopädischen Aspekten – Hypomimie, Dysarthrophonie und Dysphagie – siehe Kap. 1. Prognose Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist fortschreitend, allerdings mit sehr unterschiedlicher Geschwindigkeit, d.  h. auch der Möglichkeit einer ausreichenden Behandelbarkeit über Jahrzehnte. Die Behandlung wird mit den Jahren aber schwieriger mit abnehmender therapeutischer Breite der Medikation und zunehmender Neigung zu akinetischen Krisen oder Hyperkinesien. Prognosebestimmend ist nicht selten die Entwicklung einer Demenz. Multisystematrophie vom Parkinson-Typ (MSA-P) Hierbei handelt es sich um ein sogenanntes atypisches Parkinson-Syndrom.

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Symptomatik Anfangs ist die MSA-P von einem M. Parkinson oft nicht zu unterscheiden. Häufig tritt früh eine Schwäche der Nacken- und Rumpfstreckermuskeln auf mit der Folge einer gebeugten Kopf- und Rumpfhaltung („Kamptokormie“). Typisch sind früh auftretende Störungen der Kontinenz und eine hochgradige orthostatische Kollapsneigung. Die Symptome bessern sich zunächst unter den Parkinson-Medikamenten. Zur Demenz kommt es bei der MSA-P nicht. Ursache Im Gegensatz zum M.  Parkinson degenerieren bei der MSA-P die Dopamin-­ Rezeptoren des Striatums. Damit werden L-Dopa und die Medikamente, die wie L-Dopa wirken (Dopaminergika), unwirksam. Medizinische Diagnose, Therapie und Prognose Die Diagnose kann erst im Verlauf klinisch-neurologisch gestellt werden. Durch FDG-PET (Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie), eine nuklearmedizinische Methode, ist eine frühe eindeutige Abgrenzung gegen den M. Parkinson möglich, was die ungünstige Prognose klärt, aber keine zusätzlichen therapeutischen Möglichkeiten eröffnet. Die medizinische Therapie und die Übungstherapien unterscheiden sich nicht von denjenigen des M.  Parkinson. Diese Medikamente verlieren aber innerhalb weniger Jahre ihre Wirksamkeit, womit auch Dysarthrophonie und Dysphagie therapieresistent werden. Die Überlebenszeit nach Diagnosestellung ist deutlich verkürzt. Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom (Progressive supranukleäre Lähmung, PSP) Hierbei handelt es sich um ein weiteres atypisches Parkinson-Syndrom. Symptomatik Charakteristisch sind Störungen der Okulomotorik mit dem Verlust der Fähigkeit, den Blick nach oben zu wenden, die Augen rasch, d. h. in Sprüngen (Sakkaden), zu bewegen und rasch bewegten Objekten automatisch mit den Augen zu folgen (optokinetischer Nystagmus oder „Eisenbahnnystagmus“). Es entwickelt sich eine Dysarthrophonie, die von derjenigen beim M. Parkinson klar zu unterscheiden ist mit rauer Stimmqualität und erhöhter Lautstärke. Siehe hierzu Abschn.  1.7.3. Es entwickeln sich eine Dysphagie und eine Demenz. Ursache Auch bei der PSP handelt es sich um eine Neurodegeneration unbekannter Ursache. Medizinische Diagnose, Therapie und Prognose Die Diagnose wird klinisch-neurologisch gestellt und kann durch eine bestimmte Konfiguration des Hirnstamms im MRT-Bild unterstützt werden.

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Eine medikamentöse Beeinflussung der Bewegungsstörung ist nicht möglich, abgesehen von Hinweisen, dass die Gabe von Coenzym-Q den Krankheitsverlauf verlangsamen kann. Übungstherapien haben weder auf die Dysarthrophonie noch auf die Dysphagie einen merklichen Einfluss. Symptomatische Parkinson-Syndrome Die symptomatischen Parkinson-Syndrome werden überwiegend durch eine Akinese dominiert. Ursachen Am häufigsten sind Medikamente die Ursache: typische bzw. klassische Neuroleptika, weniger ausgeprägt auch manche der atypischen, moderneren Neuroleptika (Medikamente gegen Psychosen), Tiaprid, Tetrabenazin (Medikamente gegen Dyskinesien und Dystonien) und manche Kalziumantagonisten. Man spricht dann von einem „Parkinsonoid“. Enzephalitiden können ein Parkinson-Syndrom hinterlassen (postenzephalitisches Parkinson-Syndrom, bekannt als häufige Komplikation der vor ca. 100 Jahren verbreiteten von-Economo-Enzephalitis), weiterhin Vergiftungen mit Mangan oder Kohlenmonoxyd, wiederholte Schädel-Hirn-Traumen z. B. durch Boxen sowie Tumoren, die die Stammganglien betreffen. Therapie und Prognose Die Therapie der medikamenteninduzierten Parkinson-Syndrome besteht in einem Absetzen bzw. Umsetzen der ursächlichen Medikamente. Die Prognose ist gut. Bei den übrigen o. g. symptomatischen Parkinson-Syndromen handelt es sich um nicht kausal behandelbare Residuen, bei denen die üblichen Parkinson-Medikamente und Übungstherapien eingesetzt werden. Lewy-Körperchen-Demenz Bei dieser Variante des Parkinson-Syndroms tritt früh im Verlauf eine Demenz ein. Siehe hierzu Abschn. 4.3.4. Choreatisches Syndrom Symptome Kennzeichen der Chorea sind chaotisch einschießende Bewegungen des Kopfes, der mimischen Muskulatur, der Zunge, der Extremitäten oder des Rumpfs, die die Willkürmotorik überlagern und stören. Sie lassen bei Entspannung nach und nehmen unter innerer Anspannung erheblich zu. Bei leichterer Ausprägung können sie eine lebhafte Mimik oder Gestik vortäuschen. Der Muskeltonus ist vermindert. Eindeutig wird das Krankhafte der Bewegungsunruhe z.  B. durch die Unfähigkeit, die Zunge aus dem Mund gestreckt zu halten oder ohne ausfahrende Striche mit der Hand zu schreiben. Als vorübergehende choreatische Störung kommen streng einseitige unwillkürliche „werfende“ Bewegungen der Arme und Beine vor, die schlagartig einsetzen und innerhalb von Tagen bis Wochen abklingen (Hemiballismus).

4.1  Neurologische Syndrome

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Ursachen Die wichtigsten Arten der Chorea sind • Medikamenteninduzierte Chorea bei überschießender Wirkung von L-Dopa oder Dopaminagonisten bei der Parkinson-Behandlung • Chorea Sydenham bei irgendwo im Körper lokalisierten Streptokokkeninfektionen, die mit der Behandlung der Infektion abklingt • Schwangerschaftschorea als Reaktion des Gehirns auf eine Schwangerschaft, die nach der Schwangerschaft abklingt • Chorea Huntington, eine dominant vererbte und durch Genanalyse diagnostizierbare degenerative Krankheit mit einer organischen Wesensänderung, meistens später auch einer Demenz sowie einer schweren Behinderung der Willkürmotorik. • Hemiballismus ist Folge der Durchblutungsstörung eines ganz bestimmten Stammgangliengebiets (Nucleus subthalamicus) Medizinische Therapie und Prognose Während die Chorea Sydenham kausal erfolgreich behandelbar ist und sowohl die Schwangerschaftschorea als auch der Hemiballismus selbstlimitierend sind, ist die Behandlung der Chorea Huntington eine langfristige und schwierige Aufgabe. Effektiv die Motorik bessernde Therapien gibt es nicht. Anfänglich kann die Bewegungsunruhe noch medikamentös gedämpft werden, allerdings oft unter Inkaufnahme von erheblichen negativen Auswirkungen sowohl auf die allgemeine Beweglichkeit als auch auf die Psyche mit Induktion von Depressionen, Angst und Schlaflosigkeit. Im Spätstadium kommt es zur ausgeprägten Sturzneigung, Unfähigkeit zu Selbstversorgung, Anarthrie und Dysphagie. Die Lebenserwartung ist bei den meisten Betroffenen verkürzt. Logopädische Therapien müssen sich weitgehend auf supportive Ansätze bzw. den Schutz vor Aspiration beschränken. Siehe hierzu auch Abschn. 1.6.1 und 1.7.3. Dystonien Symptome Mit „Dystonie“ werden nicht-spastische Tonuserhöhungen der Muskulatur mit Fehlhaltung und langsamen unwillkürlichen Bewegungen bezeichnet. Man kennt eine ganze Reihe von sog. fokalen Dystonien, die nur ganz bestimmte Muskelgruppen betreffen: • Blepharospasmus mit unwillkürlichem Zukneifen der Augen • Spasmodische Dysphonie (siehe Abschn. 1.7.3, S. 71) • Oromandibuläre Dystonie mit tonischen Bewegungen des Unterkiefers, der Zunge und der mimischen Muskulatur. Bei der Kombination mit dem Blepharospasmus spricht man vom Meige-Syndrom • Segmentale zervikale Dystonie (früher Torticollis spasmodicus) mit tonischer Drehung, Kippung, Rückwärtsneigung oder Vorwärtsneigung des Kopfes.

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

• Beschäftigungsdystonie mit der Verkrampfung von besonders beanspruchten Muskeln bei ganz bestimmten Tätigkeiten. Beispiele sind der Schreibkrampf (beim Schreiben mit der Hand) und der Musikerkrampf z. B. des Violinisten. • Kombinationen verschiedener Dystonien sind nicht selten Torsionsdystonien sind nicht fokal begrenzt, sondern betreffen die gesamte Rumpfund die Extremitätenmuskulatur, was zu schweren Behinderungen führt. Ursachen Medikamente wie Antiemetika (gegen Übelkeit und Erbrechen) und Neuroleptika (gegen Psychosen) können während ihrer Verabreichung oromandibuläre Dystonien („Frühdyskinesien“) mit Schlund- und Blickkrämpfen verursachen. Die Ursache der meisten Dystonien ist nicht bekannt. Aufgrund ihrer Verstärkung durch Stress und des Versagens chirurgischer Maßnahmen wie der Durchtrennung der betroffenen Muskeln sind zunächst psychische Ursachen angenommen worden. Dies kann als widerlegt gelten.

4.1.2.6  Kleinhirnfunktionsstörungen Die Hauptfunktionen des Kleinhirns bestehen darin, • für das Gleichgewicht bei Sitzen, Stehen und Gehen zu sorgen, • die Bewegungen der Augenmuskeln so zu regulieren, dass der Blick auch bei Bewegungen fest auf ein Objekt gerichtet und das Bild klar bleibt, • sowohl bei langsamen als auch bei schnellen Bewegungen für das genaue Zusammenspiel der beteiligten Muskeln zu sorgen. Symptome Funktionsstörungen des Kleinhirns verursachen in unterschiedlichen Kombinationen • • • • • • •

ein breitbasig unsicheres Gangbild Standunsicherheit zumindest bei geschlossenen Füßen Unsicherheit auch beim freien Sitzen („Rumpfataxie“) Nystagmus (Augenzucken) beim Blick zur Seite, nach oben oder nach unten Fallneigung und Schwanken im Sitzen überschießende Extremitätenbewegungen Wackeln der Hände und Füße bei Zielbewegungen, zunehmend bei Annäherung an das Ziel • Überlagerung der Phonation und Artikulation durch einen langsamen Tremor (skandierendes Sprechen) und/oder lallende Artikulation • Reduzierter Muskeltonus Ursachen Schlaganfälle, Tumoren, Multiple Sklerose, andere (oft autoimmunologische) Entzündungen, toxische Schäden durch Medikamente, Vitamin-B1- oder Vitamin-­E-­ Mangel, degenerative bzw. genetische Krankheiten

4.1  Neurologische Syndrome

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Therapie Effektiv ist nur – soweit möglich – eine Behandlung der Ursache. Eine medikamentöse Beeinflussung der Kleinhirnfunktionsstörung ist kaum möglich. Auch Übungstherapien sind wenig erfolgreich.

4.1.2.7  Tremor Tremor (Zittern) kommt auch bei Gesunden unter starker psychischer Anspannung vor. Es gibt aber einige eindeutig krankhafte Tremorformen Symptome • Kleinhirntremor: betroffen sind Phonation und Artikulation sowie Rumpf- und Extremitätenmotorik (siehe Abschn. 4.1.2.6) • Essentieller Tremor: er betrifft hauptsächlich die Haltefunktionen und langsame Bewegungen der oberen Extremitäten, z. B. beim Trinken aus einer Tasse oder Löffeln von Suppe. Durch „Kunstgriffe“ wie z. B. das beidhändige Halten einer Tasse oder der Kontakt des Kleinfingers zu einem festen Gegenstand kann der Tremor weitgehend unterdrückt werden. Günstig wirkt sich typischerweise der Genuß schon von geringen Alkoholmengen aus, während Stimulantien wie Kaffee und Tee den essentiellen Tremor verschlimmern. • Parkinson-Tremor ist in erster Linie ein langsamer, hin und her schwingender Ruhetremor („Antagonistentremor“), der durch Zielbewegungen prompt unterbrochen werden kann, nach Erreichen des Ziels aber meistens wieder einsetzt. Diagnostik Die Diagnose eines Tremors und die Abgrenzung der verschiedenen Tremorformen gegeneinander erfolgen vorwiegend klinisch. Unterstützend kann die gleichzeitige Registrierung der Muskelaktivität an mehreren Muskeln eingesetzt werden. Damit sind die Charakteristika bestimmter Tremorformen gut dokumentierbar: • die Tremorfrequenz, • das Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten, d.  h. der Muskeln mit ihren jeweiligen Gegenspielern (z. B. Beuger und Strecker eines Gelenks), und • der Einfluss von Gewichten, die z. B. an einem vom Tremor betroffenen Arm befestigt werden, auf die Stärke und Frequenz des Tremors. Für die Abgrenzung zwischen Parkinson-Tremor und essentiellem Tremor wird auch die Dopamin-Transporter-SPECT (SPECT = Single Photon Emission Tomography) eingesetzt (siehe Abschn. 5.2.5) Therapie • Der Kleinhirntremor ist therapeutisch kaum beeinflussbar. • Der essentielle Tremor kann durch die erwähnten Kunstgriffe meistens ausreichend kompensiert werden. Falls eine medikamentöse Behandlung notwendig

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

ist, werden beta-Blocker und/oder sehr niedrig dosiertes Primidon – ein Barbiturat – gegeben. Bei einem stark behindernden essentiellen Tremor kommt auch eine stereotaktische Operation wie beim Parkinson-Tremor in Betracht. • Zur Therapie des Parkinson-Tremors siehe im Abschn. 4.1.2.5 „Idiopathisches Parkinson-­Syndrom (M. Parkinson)“.

4.1.3  Sensibilitätsstörungen Die Wahrnehmung differenzierter sensibler Informationen findet in der postzentralen Großhirnrinde statt (siehe hierzu Abschn. 1.1: Anatomische Vorbemerkungen). Für die Entstehung und Diagnose bestimmter Krankheiten spielt die Tatsache eine große Rolle, dass • für verschiedene sensible Qualitäten wie Berührung, Schmerz, Temperatur, Vibration, Gelenkstellung und Muskelspannung nicht nur verschiedene Sinnesorgane, sondern auch verschiedene Nervenbahnen durch das Rückenmark und teilweise auch durch das Gehirn aktiviert werden, • die sensiblen Nervenfasern in ihrem Verlauf unterschiedlich gebündelt werden und zunächst zu einem peripheren Nerven, dann zu einem Nervengeflecht (Plexus), danach zu einer hinteren Spinalwurzel mit ihrem Ganglion, zu einer Rückenmarksbahn und schließlich zu einer zerebralen Bahn gehören. Dieser Umstand erleichtert die Lokaldiagnose von sensiblen Störungen. • Ist ein peripherer Nerv betroffen, sind die Grenzen der Sensibilitätsstörung scharf, z. B. bei Läsionen des N. medianus oder des N. ulnaris auf der Mitte des 4. Fingers. • Läsionen eines Plexus oder einer Nervenwurzel führen zu anderen und weniger scharfen Grenzen der Sensibilitätsstörung und zudem regelmäßiger als Schäden peripherer Nerven zu massiven Schmerzen. • Für sensible Störungen durch Rückenmarksschäden gilt, dass das Berührungsempfinden getrennt vom Temperatur- und Schmerzsinn und in einer dritten Bahn die Tiefensensibilität z.  B. mit dem Vibrationssinn geleitet wird. Ist also eine dieser sensiblen Qualitäten isoliert erhalten oder ausgefallen, macht das eine Erkrankung des Rückenmarks oder des Hirnstamms wahrscheinlich. • Am wenigsten scharf begrenzt und nicht nach Qualitäten getrennt sind die Sensibilitätsstörungen bei Erkrankungen des Großhirns. Gut sichtbar ist die Ordnung der Sensibilität nach Rückenmarkssegmenten bei Patienten mit Herpes zoster (Gürtelrose) an dem Bläschenausschlag, der typischerweise das Sensibilitätsareal von einem oder zwei benachbarten Rückenmarkssegmenten nachzeichnet (Abb. 4.4). Sensibilitätsstörungen bei Polyneuropathien weisen meistens eine Besonderheit auf: da viele Polyneuropathien auf einer diffusen Schädigung peripherer Nerven

4.1  Neurologische Syndrome Abb. 4.4 Segmentale Sensibilitätsverteilung, dargestellt im „Vierfüßlerstand“, der die Anordnung entsprechend den Wirbelsäulensegmenten erkennen lässt (C = zervikal, Th = thorakal, L = lumbal, S = sakral). Die Sensibilitätsgrenzen im Bereich des Gesichts entsprechen der Anordnung in den kaudalen Anteilen der N.-trigeminus-Kernsäulen (siehe auch Abb. 1.6)

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C

C

Th

L

S

beruhen, machen die Symptome sich zuerst an den längsten Nerven bemerkbar. Nimmt die Erkrankung zu, verschiebt sich die Grenze immer weiter hin zu kürzeren Nerven. Auf diese Weise sind zuerst nur die Zehen betroffen, dann die Vorfüße, die Füße ab Sprunggelenk, die Beine distal der Knie usw. Erst wenn auch relativ kurze Nerven merklich erkranken, sind auch die Hände betroffen. Sie werden im Vergleich zu den Füßen von viel kürzeren Nerven versorgt. Man bezeichnet diese Art der Begrenzung von Sensibilitätsstörungen als strumpf- bzw. handschuhförmig. Eine weitere Besonderheit liegt in der unterschiedlichen Wahrnehmung und unterschiedlich schnellen Leitung von verschiedenen Schmerzqualitäten: • Oberflächliche Schmerzen sind genau lokalisierbar und werden gleichzeitig mit der Berührung, d. h. ohne merkliche Verzögerung empfunden. • Tiefe Schmerzen sind dagegen viel schlechter lokalisierbar, setzen deutlich verzögert ein  – werden also langsamer geleitet  – und werden verglichen mit den oberflächlichen Schmerzen als viel quälender empfunden. Den um fast eine Sekunde verzögerten Beginn der quälenden tiefen Schmerzen kennt jeder aus eigener Erfahrung.

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

• Ein wichtiges Phänomen ist die atypische Schmerzwahrnehmung bei manchen Patienten mit hochgradigen Sensibilitätsstörungen infolge von Schlaganfällen oder Querschnittslähmungen: auf typische Schmerzreize bleibt bei diesen Patienten zunächst eine Reaktion aus: sie spüren den Reiz nicht. Bleibt der Reiz aber bestehen, entwickeln sie eine erhebliche Unruhe, klagen über Unwohlsein und beginnen zu schwitzen und/oder eine Tachykardie zu entwickeln, ohne den Grund dafür nennen zu können. Bei dieser erheblich verzögerten und nicht lokalisierbaren Schmerzwahrnehmung geht man von einer Schmerzleitung ausschließlich über langsam leitende vegetative Fasern aus. • Zu der Konsequenz, dass bei Unruhezuständen gelähmter oder dementer Patienten auch nach Schmerzauslösern gesucht werden sollte, siehe auch Abschn. 2.1.4 und 2.3.3.

4.1.4  Demenzen Als Demenz wird ein dauerhafter Verlust von kognitiven Fähigkeiten bezeichnet, infolge dessen der Betroffene im täglichen Leben auf Unterstützung angewiesen ist. Wer seit der Kindheit über eingeschränkte kognitive Fähigkeiten verfügt und sein Leben nie selbst hat organisieren können, wird nicht als dement, sondern als Person mit Intelligenzminderung oder kognitiver Beeinträchtigung bezeichnet. Symptome Die folgenden Fähigkeiten sind bei dementen Patienten in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt: • Gedächtnis (siehe auch Abschn.  2.5): Gedächtnisstörungen sind eine Voraussetzung für die Diagnose einer Demenz. Am störanfälligsten ist die Merkfähigkeit, d. h. das Festhalten von Ereignissen und anderen Informationen über den aktuellen Moment hinaus. Nur was man sich merkt, kann später im Schlaf in das Langzeitgedächtnis übernommen werden. Zur Gedächtnisfunktion gehört auch, Wissen aus dem im Gehirn strukturell verankerten Langzeitgedächtnis abzurufen. Dabei ist das Wissen im Allgemeinen umso robuster verankert und umso besser abrufbar, je älter es ist und je öfter es in der Vergangenheit abgerufen wurde. • Aufmerksamkeit: Darunter versteht man die Fähigkeit, auf äußere Reize in angemessener Weise und nach angemessener Zeit zu reagieren. Besondere Anforderungen stellen dabei die anhaltende Aufmerksamkeit („Konzentration“) und die geteilte Aufmerksamkeit dar. Ein plastisches Beispiel für eine eingeschränkte Fähigkeit zur geteilten Aufmerksamkeit findet man häufig bei Kindern und alten Menschen: spricht man sie z. B. an, wenn sie sich anziehen, werden sie in der Regel damit aufhören, während sie die Frage beantworten, und sich evtl. sogar anschließend nicht aus eigenem Antrieb weiter anziehen. In gewissem Maße ist diese Einschränkung somit normal. Bei Kranken geht sie aber über das

4.1  Neurologische Syndrome

•

• •

• •

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altersübliche Maß hinaus. Stellt man Patienten mit beginnender Demenz Aufgaben, die lange anhaltende Aufmerksamkeit erfordern, kann dies ebenfalls leicht zum Versagen führen. Planen und Handeln: Jeder Handlung geht eine Planung voraus, sei sie auch noch so kurz. Der Plan muss dann ebenso wie die Handlung selbst abrufbar sein. Komplexe Handlungen machen es erforderlich, sich eine sinnvolle Abfolge zurechtzulegen. Gibt es ein Hindernis, beispielsweise das Fehlen eines Werkzeugs, muss der Plan angepasst werden können. An den Schluss gehört die Beantwortung der Frage, ob der Plan aufgegangen ist. Funktionieren Komponenten des Planens und Handelns nicht, spricht man von Apraxie (siehe Abschn. 2.3.1). Folgerichtiges Denken: Nur wer Fakten und Handlungen logisch miteinander verknüpft, kann Aufgaben lösen, seien es auch einfachste Alltagshandlungen. Abstraktionsvermögen: Die Welt „im Kopf zu ordnen“ setzt voraus, dass man eine Idee von den Eigenschaften der Dinge einschließlich ihres Zwecks hat. Eine Frage, die darauf zielt, ist die nach Oberbegriffen, d. h. der Gemeinsamkeit von zwei Gegenständen, z. B. Apfel und Birne, die beide zur Kategorie „Obst“ gehören. Psychomotorische Funktionen: Störungen imponieren als körperliche Ungeschicklichkeit. Persönlichkeitsveränderung – organische Wesensänderung: Siehe Abschn. 2.3.2 bis 2.3.5.

Kortikale und subkortikale Demenzen werden aufgrund der Symptomatik unterschieden: bei der kortikalen Demenz dominieren Störungen der Sprache, der räumlichen Orientierung, der Aufmerksamkeit oder der Merkfähigkeit, während bei der subkortikalen Demenz eine allgemeine Verlangsamung, depressive Verstimmung, Reizbarkeit und die eingeschränkte Fähigkeit zum Abruf aus dem Altgedächtnis im Vordergrund stehen. Zu den Ursachen, der Diagnostik und Therapie siehe Abschn. 4.3.

4.1.5  Schwindel Schwindel bezeichnet eine Unsicherheit der Positionswahrnehmung im Raum bzw. die Schwierigkeit, die eigene Position im Raum zu stabilisieren. Ursachen können Störungen des Gleichgewichtssinns sein, die eine Rotation oder eine andere Bewegung vortäuschen, während man sich tatsächlich nicht bewegt. Wer seine Beine nicht gut spürt und deshalb beim Stehen und Gehen Unsicherheit verspürt, bezeichnet diese oft auch als Schwindel. Gleiches gilt für Sehstörungen mit Doppelbildern und für Störungen der Kleinhirnfunktion mit der Folge unsicherer Extremitätenbewegungen und unzureichender Stabilisierung des Gehens und Stehens. Schließlich kann ein deutliches Absinken des Blutdrucks z. B. nach schnellem Aufstehen zu einer passageren Benommenheit führen, die ebenfalls als Schwindel bezeichnet wird.

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

4.1.5.1  Vestibulärer Schwindel Symptome Akute Ausfälle oder Reizungen der Gleichgewichtsorgane in den Innenohren oder der mit ihnen verknüpften Bahnen im Hirnstamm und Kleinhirn erzeugen das Gefühl, sich zu drehen, und sehr bald auch starke Übelkeit bis hin zum Erbrechen. Dadurch, dass die Augen sich ständig zur Seite wenden und aus der Endstellung wieder zurückspringen (Nystagmus), entsteht der optische Eindruck einer Rotation trotz eines tatsächlichen Stillstands. Beim Versuch, zu stehen oder zu gehen, fällt der Patient auf die Seite des ausgefallenen Gleichgewichtsorgans. Ursachen Innenohrkrankheiten, aber auch Hirnstammdurchblutungsstörung oder -blutungen, Entzündungen des Gehirns wie z. B. die Multiple Sklerose und schließlich epileptische Anfälle kommen als Ursache in Betracht. Eine N.  vestibulocochlearis-(HN VIII)-Irritation durch eine Arterienschlinge kann sekundenlange Drehschwindelattacken verursachen (Vestibularisparoxysmie), eine sog. vestibuläre Migräneattacke auch über mehrere Minuten anhaltenden Drehschwindel. Ein immer wieder mit Latenz von einigen Sekunden nach Lagewechsel auftretender und nach weniger als einer Minute abklingender Drehschwindel ist typisches Symptom des sog. benignen paroxysmalen Lagerungsschwindels, einer völlig harmlosen, aber sehr irritierenden Schwindelursache. Er wird durch im Innenohr liegende Kristalle ausgelöst, die normalerweise durch ihre Schwerkraft die Lage des Kopfes in Raum anzeigen. Lösen sich die Kristalle aus ihrer Verankerung und geraten sie dann in einen Bogengang des Gleichgewichtsorgans, sinken sie nach unten, sobald der Bogengang an dieser Stelle senkrecht steht. Diese Bewegung der Kristalle bei ruhig gehaltenem Kopf bewegt die Endolymphe und reizt damit Sinnesorgane, die eigentlich eine Drehung des Kopfes anzeigen – eine Drehung, die in diesem Moment gar nicht stattfindet. Diagnose Neben der HNO-Abklärung ist eine MR-Tomographie des Hirnstamms und der Hirnnerven die wichtigste Untersuchungsmethode bei isolierten Schwindelattacken. Vestibuläre Migräne und benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel werden klinisch-neurologisch diagnostiziert. Therapie Sie hängt von der Ursache ab. Gleichgewichtsübungen sind bei Ausfällen immer hilfreich. Bei Patienten mit dem benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel kann man die irritierenden Kristalle durch bestimmte schwungvolle Bewegungen („Befreiungsmanöver“) aus dem Bogengang hinausbefördern.

4.1.5.2  Afferenzstörungen von den Beinen Symptome Dass jemand seine Beine mit der Spannung der Muskeln und der Stellung der Gelenke (Tiefensensibilität) nicht mehr ausreichend spürt, kommt bei Polyneuropathien vor, aber auch bei Funktionsstörungen des Rückenmarks, die manchmal nur

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle)

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die Tiefensensibilität betreffen. In diesen Fällen verspürt der Patient nur im Stehen und beim Gehen Schwindel, nicht im Sitzen oder Liegen. Wenn die Anteile des Kleinhirns erkranken, die für die Verarbeitung der Informationen aus dem Rückenmark zuständig sind, hat das dieselben Auswirkungen. Ursachen In Betracht kommen Tumorerkrankungen, Verengungen des knöchernen Wirbelkanals sowie Entzündungen, Durchblutungsstörungen und Vitaminmangelkrankheiten (Vitamin B12, Folsäure) des Rückenmarks. Funktionsstörungen des Kleinhirns können Durchblutungsstörungen, Entzündungen, Tumorkrankheiten sowie degenerative und toxische Kleinhirnschäden z. B. durch Alkohol zur Ursache haben. Zu den Polyneuropathieursachen siehe Abschn. 4.11.5. Diagnostik Hierzu gehören MRT von Rückenmark und Kleinhirn, Labordiagnostik unter der Frage eines Vitaminmangels und Liquordiagnostik unter der Frage einer Entzündung. Leitungsstörungen des Rückenmarks kann man durch die Messung sensibel evozierter Potentiale erfassen (SEP, siehe Abschn.  5.3.2.1). Polyneuropathien werden ebenfalls neurophysiologisch, d.  h. durch Messung von Nervenleitgeschwindigkeiten und Analyse von Muskelaktionspotentialen festgestellt und klassifiziert. Der Ursachenklärung dienen Laboruntersuchungen, gelegentlich auch Nervenbiopsien.

4.2

Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle)

4.2.1 Zerebrale Ischämien (Hirndurchblutungsstörungen) Hirndurchblutungsstörungen gehören besonders bei älteren Patienten zu den häufigen Krankheiten und zu den Hauptursachen von Behinderung und Pflegebedürftigkeit. Die Indikation zur logopädischen Behandlung ergibt sich oft aus Hirninfarkten, d. h. den bleibenden Folgen einer zumindest zeitweilig gestörten Hirndurchblutung. Ausgangspunkt ist grundsätzlich eine fehlende oder erheblich verminderte Durchblutung von bestimmten Hirnarterien.

4.2.1.1  Einteilung der zerebralen Ischämien nach Ort und Symptomatik Ort und Ausdehnung der Durchblutungsstörung bestimmen die Symptome. Aufgrund der Tatsache, dass für viele Hirnareale eindeutig festgelegt ist, von welchen Arterien sie versorgt werden, benennt man viele der verschiedenen Symptomkombinationen, die beim Verschluss unterschiedlicher Hirnarterien auftreten, nach den betroffenen Arterien. Maximalvarianten sind: • A.-cerebri-media-Syndrom links: Hemiparese und Hemihypästhesie rechts, Aphasie, Akalkulie (Rechenstörung), rechts-links-Störung und Apraxie

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

• A.-cerebri-media-Syndrom rechts: Hemiparese und Hemihypästhesie links, Hemineglect nach links mit konstanter Blickwendung nach rechts, Anosognosie, motorische Aprosodie sowie Ankleideapraxie • A.-cerebri-anterior-Syndrom: Beinbetonte, rein motorische Lähmung der Gegenseite • A.-cerebri-posterior-Syndrom: Homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, Hemihypästhesie der Gegenseite • Bei Durchblutungsstörung der A. cerebelli posterior inferior („PICA“) und/oder des intrakraniellen A.-vertebralis-Abschnitts: Wallenberg-Syndrom (Dorsolaterales Oblongatasyndrom) mit Singultus, Nystagmus, Tachykardie, Fallneigung zur Infarktseite, auf dieser Seite auch dissoziierte Sensibilitätsstörung (Analgesie und Thermhypästhesie) des Gesichts mit fehlendem Kornealreflex, Gaumensegel-, Pharynx- und Larynxparese mit Heiserkeit, Horner-Syndrom und Ataxie, auf der Gegenseite dissoziierte Sensibilitätsstörung kaudal des Gesichts Bei Normvarianten der Gefäßversorgungsgebiete können in einzelnen Fällen wei­ tere Symptome hinzukommen, z. B. bei linksseitigen A.-cerebri-posterior-­Infarkten eine Aphasie. In aller Regel betreffen Hirninfarkte aber nicht das ganze Versorgungsgebiet einer Arterie, sodass Teilfunktionen erhalten bleiben. Auch der Schweregrad der Einzelsymptome ist variabel – je nach Ausdehnung und Schwere der Ischämie. Abb. 4.5a, b zeigen die Versorgungsgebiete der großen Hirnarterien. Vergleiche auch Abb. 1.2 und 1.3 (S. 2 und 3), die die Lokalisation bestimmter Hirnfunktionen zeigen.

4.2.1.2  Einteilung der zerebralen Ischämien nach Schwere und Dauer Erreicht die Durchblutungsstörung eine bestimmte Schwere und hält sie mehr als 6 Sekunden an, funktionieren die unterversorgten Hirnareale nicht mehr. Man spricht dann von einem gestörten Funktionsstoffwechsel. Bessert sich die Durchblutung wieder, kehrt die Funktion zurück, da die Nervenzellen während der Attacke zwar nicht funktioniert, aber überlebt haben. Erst wenn die Durchblutungsstörung noch schwerer wird und für Minuten bis Stunden anhält, kommt es zu einer Störung des Strukturstoffwechsels, d. h. zum Zelltod. Traditionell wurde nur nach klinischen Kriterien unterschieden, ob die Durchblutungsstörung einen bleibenden Schaden am Gehirn verursacht hat: • Ischämische Attacke (TIA): vollständige Rückbildung der neurologischen Ausfälle innerhalb von maximal einigen Stunden; eine komplette Erholung des Gehirns wird damit angenommen • Hirninfarkt: unvollständige oder fehlende Rückbildung der Ausfälle über die ersten Stunden nach Symptombeginn hinaus Aufgrund der aktuellen Diagnostik mit CT und MRT weiß man aber, dass trotz rascher und vollständiger Besserung der Ausfälle, also einer „TIA“, ein Hirninfarkt

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle) Abb. 4.5  Die drei großen intrakraniellen Arterien, die das Großhirn versorgen, und ihre Versorgungsgebiete mit arteriellen Ästen in der Aufsicht von der linken Seite (a) und in der mittleren Sagittalebene (b). Innerhalb des A.-c.-posterior-Territoriums liegt die primäre Sehrinde (Calcarina)

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a

ACM

A.-c.-media-Territorium A.-c.-anterior-Territorium A.-c.-posterior-Territorium b

ACA Sehrinde ACP

vorliegen kann. In diesen Fällen ist an den Rändern des mangeldurchbluteten Areals der Funktionsstoffwechsel vorübergehend gestört, im schwerer betroffenen Zentrum aber ein Zelltod eingetreten, der nur zu keinen unmittelbar erkennbaren Symptomen führt. Man spricht von „klinisch stummen“ Arealen, auch wenn das bei genauer Betrachtung oft nicht stimmt und doch eine Verminderung der psychischen Belastbarkeit, Phantasie oder Konzentration als schwer fassbare Symptome zurückbleiben.

4.2.1.3  Einteilung der zerebralen Ischämien nach Pathomechanismen Diese Einteilung steht für die Frage der Akuttherapie ganz im Vordergrund. Mikroangiopathische Hirninfarkte Sie sind klein, da ihnen Verschlüsse kleiner Hirnarterien zugrunde liegen.

156

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Symptome Mikroangiopathische Hirninfarkte verursachen i.  d.  R. sehr umschriebene Symptome, wie z. B. eine Dysarthrie und Ungeschicklichkeit einer Hand oder eine reine Hemihypästhesie. Hiervon erholt der Patient sich meistens gut. Die Summe vieler mikroangiopathischer Hirninfarkte kann aber zu erheblichen Einschränkungen durch neuropsychologische Störungen bis hin zur Demenz und organischer Wesensänderung führen, bei schwerer Ausprägung auch zu einer Pseudobulbärparalyse (siehe Abschn. 1.3.2). Ursache Meistens handelt es sich um die Folge eines über viele Jahre schlecht eingestellten Bluthochdrucks, selten um die Folge einer Arterienentzündung. Diagnostik Zerebrale Mikroangiopathien zeigen sich indirekt durch CT und MRT aufgrund typischer Folgeschäden am Hirngewebe, während die kleinen erkrankten Blutgefäße nicht direkt sichtbar sind. Entzündungszeichen im Liquor weisen auf eine Vaskulitis als Ursache hin.

a

b

Abb. 4.6  a Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns in einem Horizontalschnitt. Links im Bild (>>) zeigt sich ein frischer Hirninfarkt in einem Teil des A.-cerebri-media-­Versorgungsgebietes, der bei dieser speziellen Untersuchungstechnik heller aussieht als das gesunde Hirngewebe. b Die MR-Angiographie (MRA), dargestellt in einer senkrechten (koronaren) Schnittebene, zeigt den Verschluss einer A.-cerebri-media-Astes (>>>) und an der Teilungsstelle (>>) einen Embolus, der dort als Aussparung im Gefäß erkennbar ist. Der andere, offene Ast der A. cerebri media ist anders als auf der rechten, unauffälligen Seite dieses MRA-Bildes bis zur Hirnoberfläche kräftig dargestellt und dient offenbar als Kollaterale (Umgehung des Verschlusses), die dazu beiträgt, dass der Hirninfarkt nicht größer ist. (mit freundlicher Genehmigung der Abteilung Neuroradiologie der Univ. Heidelberg)

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle)

157

Akuttherapie Eine Lysetherapie ist im Akutstadium möglich und bessert die neu aufgetretenen Ausfälle. Der Gesamtverlauf der Gefäßerkrankung mit dem erheblichen Risiko weiterer Hirninfarkte kann aber bei einer blutdruckbedingten Mikroangiopathie kaum beeinflusst werden. Hirninfarkte in den Territorien großer und mittlerer Hirnarterien (Territorialinfarkte) Sie führen zu den o. g. Gefäßsyndromen. Symptome Die neurologischen Ausfälle treten meist schlagartig auf, manchmal aber nach vo­ rausgehenden flüchtigen Ausfällen, und in wieder anderen Fällen entwickeln sie sich zunehmend über Stunden bis Tage. Große Hirninfarkte führen insbesondere bei jüngeren Patienten in der ersten Woche nach dem Schlaganfall zur Hirnschwellung durch Wassereinlagerung (Ödem) in das Infarktareal mit weiter zunehmenden Ausfällen und Bewusstseinstrübung. Ursache Die den Territorialinfarkten zugrundeliegenden Verschlüsse großer und mittlerer Hirnarterien werden häufig von Embolien verursacht, die aus dem Herzen kommen. Eine weitere Emboliequelle sind hochgradige Verengungen und Verschlüsse der Halsarterien, insbesondere durch Arteriosklerose der Teilungsstelle der A. carotis etwas oberhalb der Schilddrüse oder – deutlich seltener – durch Hirngefäßverletzungen (Dissektionen). Als noch seltenere Ursachen von Hirnarterienverschlüssen kommen Hirnarterienentzündungen (Vaskulitiden) in Betracht. Diagnostik Territorialinfarkte werden durch CT und MRT festgestellt, die auslösenden Gefäßverschlüsse und -verengungen durch CT-Angiographie, MR-Angiographie (siehe Abb. 4.6a und b) oder Doppler-Ultraschall. Akuttherapie Eine Lysetherapie ist im Akutstadium bis zu 4,5 Stunden nach Beginn der Symptomatik möglich, in Einzelfällen auch noch länger. Zusätzlich wird versucht, mit einem Katheter den Embolus herauszuziehen. Beides führt in vielen Fällen zu einer wesentlichen Besserung, wenn auch nicht unbedingt zur Symptomfreiheit. Kommt es zu einem großen Hirninfarkt, steht in der ersten Woche die Begrenzung des Schädelinnendrucks im Vordergrund, da eine starke Erhöhung zu einer weiteren Ausdehnung des Hirninfarkts und schließlich zum Tod führen kann. Hierzu dienen: • Hochlagerung des Oberkörpers und Kopfes im 30 Grad-Winkel • Vermeidung einer venösen Druckerhöhung (Pressen)

158

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Abb. 4.7  Pat. mit Z. n. Entlastungstrepanation wegen eines ausgedehnten Hirninfarkts im Territorium der A. cerebri media links. Der Hirninfarkt liegt ca. 2 Monate zurück. Nach der anfänglichen Hirnschwellung, die Anlass für die Trepanation war, ist jetzt eine Atrophie des betroffenen Hirnareals eingetreten und die Trepanationslücke tief eingesunken

• Infusionen mit osmotisch wirkenden Substanzen, die Flüssigkeit aus dem Hirninfarkt ziehen • Die operative Entfernung der Schädeldecke (Entlastungstrepanation) über dem Hirninfarkt (s. Abb. 4.7). Sie verhindert, dass das geschwollene Hirnareal durch seinen Druck die Durchblutung der überlebensfähigen Nachbararealen verschlechtert und so zu deren Untergang führt. Die Entfernung des Knochendeckels bei großen, raumfordernden Hirninfarkten stellt einen großen Fortschritt in der Behandlung von Schlaganfallpatienten dar und rettet nicht nur Leben, sondern trägt auch zu einer erheblichen Verringerung der nach dem Schlaganfall verbleibenden Behinderung bei. Sie führt aber zu einer Besonderheit, die auch Logopäden kennen sollten: sobald die Atrophie des infarzierten Hirngewebes eingetreten und der Trepanationsdefekt tief eingesunken ist (siehe Abb. 4.7), besteht die Neigung zu einer oberen Hirnstammeinklemmung im Tentoriumschlitz, wenn der Patient sitzt oder steht. Dies wird als „Sinking-flap-­ Syndrom“ bezeichnet. Siehe hierzu auch Abschn.  3.1.9. Spätestens wenn diese Komplikation der Entlastungstrepanation eingetreten ist, muss eine operative Schließung des Kalottendefekts erfolgen, die das Problem dauerhaft behebt. Weitere wichtige Gefahren stellen in der Frühphase großer Hirninfarkte die häufig vorliegende Dysphagie, eingeschränkte Atmung, gestörte Blasenkontrolle und Infektanfälligkeit dar. Die resultierenden Lungen- und Harnwegsentzündungen können tödlich verlaufen.

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle)

159

Hämodynamische zerebrale Ischämien Wird eine große Halsarterie verschlossen, ohne dass ein Embolus in eine Hirnarterie wandert, kann das völlig unbemerkt bleiben. Voraussetzung ist aber, dass genügend Blut über Umwege, sog. Kollateralen, in das Versorgungsgebiet der verschlossenen Arterie gelangt. Abb.  4.6b zeigt eine solche Kollaterale. Bei manchen Menschen sind diese Kollateralen aber zu dünn, als dass sie bei normalem oder niedrigem Blutdruck genügend Blut transportieren könnten. Symptome Patienten mit hämodynamischen Ischämien haben Symptome, die mit jedem Absinken des Blutdrucks zunehmen und sich bei Erhöhung des Blutdrucks wieder bessern bis hin zum völligen Abklingen. Ursachen Meistens handelt es sich um hochgradige Stenosen hirnversorgender Halsarterien oder um Verschlüsse, die sich aus Stenosen entwickelt haben. Diagnostik Doppler-Ultraschall ist besonders geeignet, die eingeschränkte Hirnversorgung über unzureichende Kollateralen (Umgehungskreisläufe) nachzuweisen. Akuttherapie Im Vordergrund steht zunächst, den Blutdruck so hoch zu halten, dass die Durchblutung ausreicht. Rasches Aufrichten aus dem Liegen oder Sitzen kann ebenso wie eine starke medikamentöse Blutdrucksenkung zu einem Blutdruckabfall führen, der Lähmungen auslöst. Beides muss vermieden werden. Soweit möglich wird man versuchen, hochgradig verengte Arterien wieder zu öffnen. Falls dies nicht möglich ist, stellt sich oft im Laufe von Wochen dadurch eine Besserung ein, dass sich die Kollateralen im Rahmen eines Anpassungsprozesses erweitern und damit ihre Aufgabe besser erfüllen.

4.2.1.4  Einteilung der zerebralen Ischämien nach Ursachen Für die Verhütung zukünftiger Hirndurchblutungsstörungen (Sekundärprophylaxe) ist die Frage der Ursache, d. h. der auslösenden Krankheit entscheidend. Zerebrale Mikroangiopathien sind meistens Folge eines hohen Blutdrucks, selten einer Gefäßentzündung (Vaskulits) Stenosen und Verschlüsse großer und mittlerer Hirnarterien sind Folge von • Arteriosklerose, Risikofaktoren hierfür sind –– Bluthochdruck –– Erhöhung der Blutfette (insbesondere LDL-Cholesterin und Triglyceride) –– Rauchen –– Diabetes mellitus –– erbliche Belastung

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4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

• Dissektionen, d. h. Einblutungen in Arterienwände, die i. d. R. von Rissen in der Gefäßinnenschicht ausgehen und keine Altersabhängigkeit haben • Vaskulitiden (Arterienentzündungen) Embolien aus dem Herzen drohen bei • • • • • • •

absoluter Arrhythmie infolge Vorhofflimmerns Starker Herzerweiterung (Kardiomyopathie) Herzwandaneurysmen (Aussackungen) nach Herzinfarkt Herzklappenfehlern (Vitien) künstlichen Herzklappen aus Metall Entzündung der Herzinnenauskleidung (Endokarditis) Paradoxen Embolien, die aus den Venen kommen und besonders beim Pressen/ Husten durch ein offenes Foramen ovale vom venösen in den arteriellen Kreislauf gelangen

Embolien ohne klaren Ursprung gibt es auch bei verstärkter Gerinnungsneigung (Thrombophilie) Diagnostik Zur Ursachenabklärung gehören Gefäßuntersuchungen (Ultraschalldiagnostik der Hirnarterien, evtl. CT-Angiographie oder MR-Angiographie), Langzeit-EKG, Ultraschalluntersuchung des Herzens, Labordiagnostik, bei Zeichen einer Vaskulitis auch eine Liquoruntersuchung Therapie Gerinnungshemmer wie Marcumar oder Neue orale Antikoagulantien (NOAK) werden zur Verhütung der aus dem Herzen kommenden Embolien, von Embolien bei Thrombophilie und bei manchen Hirnarteriendissektionen eingesetzt. Ausnahme sind die paradoxen Embolien, die man durch Gabe von Aspirin oder in bestimmten Fällen durch einen Verschluss des offenen Foramen ovale für die Zukunft zu vermeiden versucht. Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure (Aspirin) oder Clopidogrel werden zur Sekundärprophylaxe bei allen anderen Durchblutungsstörungen eingesetzt. Gefäßrekanaliserende Operationen (TEA = Thrombendarteriektomie) oder Katheterdilatationen mit Einsetzen eines Stents kommen bei hochgradigen Verengungen der A. carotis an ihrer Teilungsstelle am Hals zum Einsatz, wenn diese zu Durchblutungsstörungen geführt haben. Immunsuppression ist bei den (seltenen) Vaskulitiden erforderlich, bei bestimmten infektassoziierten Vaskulitiden auch eine antibiotische oder virustatische Therapie. Ist eine Vaskulitis Folge von Drogenmissbrauch (Kokain, Amphetamin), besteht die Prophylaxe in einer strikten Drogenabstinenz. Übungsbehandlungen sind für Patienten mit Hirninfarkt von großer Bedeutung. Sie beginnen bereits während der ersten Tage auf Schlaganfallstationen

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle)

161

(Stroke Units) und wird je nach Bedarf in Rehabilitationsstationen der Phasen B für schwerst Betroffene, in der Phase C oder bei Berufstätigen mit Wiedereingliederungschancen in der Phase D fortgesetzt. Die Logopädie ist mit den Schwerpunkten Aphasie-, Dysarthrophonie- und Dysphagiebehandlung sowie dem Trachealkanülenmanagement neben Physiotherapie, Ergotherapie, physikalischer Therapie und Neuropsychologie, schließlich z. T. auch Musiktherapie ein zentraler Teil der Rehabilitationsbehandlung. Die Therapie wird bei Bedarf ambulant fortgesetzt, in leichteren Fällen auch von Beginn an ambulant durchgeführt.

4.2.2  Hirnblutungen (intrazerebrale Hämatome, ICB) Hirnblutungen stellen in gewisser Weise das Gegenteil der Ischämie (Mangeldurchblutung) dar. Ihre Symptome, Folgen und Ursachen unterscheiden sich aber nur wenig. Symptome Der Ort der Blutung bestimmt die Symptome, die zwar plötzlich einsetzen, sich aber oft erst innerhalb von Minuten bis Stunden vollständig ausbilden. Früher als beim Hirninfarkt tritt bei großen Blutungen eine intrakranielle Druckerhöhung und Bewusstseinstrübung ein. Kopfschmerzen sind häufig, aber durchaus nicht immer ein Hauptsymptom. Ursachen In den meisten Fällen ist eine zerebrale Mikroangiopathie bei langjährigem Hypertonus, der die kleinen Hirnarterien brüchig gemacht hat, Ausgangspunkt der Blutung, die dann überwiegend die Stammganglien betrifft. Weitere mögliche Ursachen sind eine Brüchigkeit der Arterien durch eine Amyloidangiopathie mit häufig rezidivierenden Hirnlappenblutungen, erworbene oder als Gefäßmissbildung angeborene Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen (av-Fisteln), Einblutungen in Tumoren bzw. Hirnmetastasen und Gefäßentzündungen, die auch durch Drogen (Amphetamin, Kokain) entstehen können. Diagnostik Nachweis der Blutung in der Frühphase durch CT, später besser durch MRT. Gefäßmissbildungsnachweis durch CT-Angiographie, MR-Angiographie oder Katheterangiographie (DSA). Das MRT zeigt ggf. blutende Tumoren und Amyloidangiopathien. Therapie Die Akuttherapie entspricht derjenigen bei Hirninfarkten, abgesehen davon, dass es bei einem eventuellen Eingriff nicht um das Eröffnen einer Arterie geht, sondern um das Ablassen des Blutes aus der Blutungshöhle, damit das umgebende Hirngewebe entlastet wird. Eine Sekundärprophylaxe ist meistens nur sehr begrenzt durch eine möglichst gute Blutdruckeinstellung möglich. Liegt eine arterio-venöse Fistel vor,

162

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

wird diese nach Möglichkeit ausgeschaltet, ein blutender Tumor nach Möglichkeit entfernt. Auch die Rehabilitationsbehandlung orientiert sich an den Prinzipien der Hirninfarktbehandlung. Wichtig ist, dass die Erholung nach einer Hirnblutung später eintritt als nach einem gleichgroßen Hirninfarkt, dafür aber ein besseres Endergebnis hat. Das hängt damit zusammen, dass der im CT oder MRT sichtbare Hirninfarkt aus zerstörten Hirnzellen besteht, eine gleichgroße Blutung das Gehirn aber teilweise nur verdrängt hat. Mit der Rückbildung der Blutung kann sich das Gehirn später wieder entfalten und funktionell erholen.

4.2.3  Venöse Durchblutungsstörungen des Gehirns (Sinusvenenthrombosen) Sie sind selten und keine Alterskrankheit. Frauen haben kurz nach Entbindungen ein erhöhtes Risiko. Die Symptome entwickeln sich langsam und entsprechen nicht den Mustern wie bei Hirninfarkten. Frühe Symptome sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und eine Sehnervenschwellung. Die Behandlung erfolgt durch Gerinnungshemmung. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und Therapieeinleitung gut.

4.2.4  Subarachnoidalblutungen (SAB) Blutungen in den Liquorraum bzw. unter die weiche Hirnhaut (Arachnoidea, siehe Abb. 4.8) gehören zu den gefährlichsten und kaum vorhersehbaren Schlaganfällen. Sie sind nicht altersgebunden. Symptome Führendes Symptom ist der akute, heftigste Kopfschmerz, oft mit Kollaps, Erbrechen und Bewusstseinstrübung. Pressen oder andere körperliche Belastungen sind oft Auslöser – nicht Ursache – der Subarachnoidalblutung (siehe auch Abschn. 3.2.1). Das Blut im Subarachnoidalraum beansprucht Platz und da der Schädel nicht nachgibt, erhöht sich der Druck im Kopf. Wenn das Herz es nicht mehr schafft, gegen den erhöhten Druck genügend Blut in den Schädel zu pumpen, kann das Gehirn nicht mehr arbeiten und der Patient verliert dadurch das Bewusstsein. Dieser Stillstand des Hirnkreislaufs kann aber auch direkt zum Tod führen. Übersteht der Patient die Phase der aktiven Blutung, wird er nackensteif durch den Reiz des Blutes auf die Hirnhäute. Ursache Hauptursache von spontanen, d. h. nicht-traumatischen, SAB sind anlagebedingte Aneurysmen von Hirnarterien an ihren Teilungsstellen, die über Jahre immer größer werden, bis sie platzen. Seltener handelt es sich um Blutungen aus arterio-venösen Fisteln oder aus oberflächlichen Tumoren wie Melanommetastasen.

4.2  Zerebrale Blutgefäßkrankheiten (Schlaganfälle) PG

163 Hv

Ks Sk

Sv

Sr Gh

Abb. 4.8  Die Grafik zeigt den Subarachnoidalraum (Sr) zwischen der Schädelkalotte (Sk) mit der – nicht dargestellten – harten Hirnhaut (Dura mater) und das Gehirn (Gh) mit der ebenfalls nicht dargestellten weichen und schmerzempfindlichen Hirnhaut (Pia mater). Der Subarachnoidalraum wird von einem schmerzempfindlichen Bälkchenwerk durchzogen. Der Liquor fließt aus dem Subarachnoidalraum über Pacchionische Granulationen (PG) in die Sinusvenen (Sv) und Hirnvenen (Hv) ab. Dieser Liquorabflussweg kann z. B. nach Subarachnoidalblutungen durch Blut verkleben, was dann zu einem Aufstau des weiter produzierten Liquors führt. Zur besseren Orientierung ist auch die Kopfschwarte (Ks) mitgezeichnet

Diagnostik Der Nachweis von SAB erfolgt hauptsächlich durch CT (s. Abb. 4.9), von schwachen Blutungen auch durch eine Liquoruntersuchung. Die Blutungsquelle und Spasmen (siehe unten: „Komplikationen“) werden durch Angiographie (CT-Angiographie, MR-Angiographie, Katheterangiographie) nachgewiesen, die Spasmen auch durch transkraniellen Doppler-Ultraschall (TCD). Komplikationen Patienten mit SAB werden von drei Komplikationen bedroht: • Nachblutung: ein Aneurysma, das einmal geblutet hat, kann jederzeit wieder bluten, was in aller Regel schlimmere Folgen hat als die vorangegangene Blutung • Engstellungen (Spasmen) von Hirnarterien durch den chemischen Reiz des Blutes im Liquorraum, die dazu beitragen, das Risiko von Nachblutungen für Tage bis Wochen zu vermindern, aber auch zur Mangeldurchblutung mit der Folge von Hirninfarkten führen können • Liquoraufstau (s. Abb. 4.9) durch Verklebung der Liquorresorptionsstellen (s. Abb. 4.8) oder der Hirnhäute an den Engstellen zwischen den Liquorkammern. Therapie Das wichtigste Ziel unmittelbar nach einer SAB ist der Nachweis der Blutungsquelle und ihre möglichst frühzeitige Ausschaltung durch eine Operation („Frühoperation“) oder einen Kathetereingriff, bevor sich Spasmen der Hirnarterien entwickelt haben. Beim Kathetereingriff bringt man Platinspiralen in das Aneu-

164

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Abb. 4.9  Computertomographie des Kopfes nach Subarachnoidalblutung mit Nachweis von frischem Blut im basalen, den Hirnstamm umgebenden Subarachnoidalraum, das sich hell darstellt (>) mit Erweiterung der inneren Liquorräume, hier der Seitenventrikel. Beide Aufnahmen zeigen parallele horizontale Schichten im Rahmen derselben Untersuchung. (mit freundlicher Genehmigung der Abteilung Neuroradiologie der Univ. Heidelberg)

rysma ein, die den Bluteinstrom in das Aneurysma bremsen und auf diese Weise eine Nachblutung verhindern. Bei der operativen Ausschaltung von Aneurysmen wird ein Metallclip auf den Aneurysmahals geklemmt. Ist das Aneurysma ausgeschaltet, kann man den Auswirkungen der Spasmen auf die Durchblutung durch Erhöhung des Blutdrucks entgegenwirken. Ein Liquoraufstau wird durch Ablassen von Liquor aus den Ventrikeln über einen Katheter (Außenableitung) behandelt, der durch ein Bohrloch im Schädel und das Frontalhirn operativ eingeführt wird. Dadurch werden auch Blut und Blutabbauprodukte aus dem Liquorraum gespült, was Spasmen der Hirnarterien entgegenwirkt. Wenn sich die Liquorzirkulation nicht rasch normalisiert, ersetzt man das Ableiten des Liquors in Sammelflaschen („Außenableitung“) durch einen Shunt, der den Liquor aus einem Seitenventrikel unter der Haut vom Kopf bis in den Bauchraum leitet, wo er resorbiert wird.

4.3

Krankheiten mit dominierender Demenz

4.3.1 Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) Sie ist die häufigste Ursache von Demenz im Alter und beginnt sich i. d. R. frühestens ab dem 50. Lebensjahr zu zeigen. Ihre Prävalenz (Anteil Betroffener an der Bevölkerung) ist bei hochbetagten Patienten sehr hoch. Aufgrund des hierzulande ständig zunehmenden Lebensalters nimmt auch die Zahl der betroffenen Patienten und damit ihr Anteil an der Gesamtbevölkerung immer weiter zu.

4.3  Krankheiten mit dominierender Demenz

165

Symptome Der Beginn ist schleichend mit Störungen der Merkfähigkeit, Schwierigkeiten bei eigentlich vertrauten Abläufen, Schwierigkeiten beim Erfassen von Situationen und Erklärungen, Vergessen von wichtigen Dingen wie z. B. den Herd abzuschalten oder die Haustür zu schließen. Die Sprache verarmt und wird floskelhaft. Schreiben, Lesen und Rechnen gelingen nicht mehr. Typisch sind räumliche Orientierungsstörungen mit Verirren auch in vertrauter Umgebung, schließlich selbst in der eigenen Wohnung. Irgendwann werden auch Angehörige nicht mehr erkannt. Die emotionale Kommunikationsfähigkeit bleibt sehr lange erhalten, wie auch der ursprüngliche Charakter. Bei entsprechend vorgeprägten Menschen führt das Verlegen von Dingen (der Geldbeutel wird z. B. in das Gemüsefach des Kühlschranks gelegt oder beim Einkauf liegengelassen) zu Misstrauen gegenüber anderen Menschen einschließlich der Angehörigen. Erregungszustände und Panik werden häufig durch Ortswechsel wie z. B. einen Krankenhausaufenthalt ausgelöst. Zum Schluss kommt es auch zur Inkontinenz, zu motorischen Störungen mit Bettlägerigkeit und zur Unfähigkeit, Nahrung oral aufzunehmen. Ursache Ausgelöst wird diese degenerative Erkrankung durch die Ablagerung eines falsch gefalteten Proteins (beta-Amyloid) im Gehirn, was langfristig zu einer Funktionsstörung der Nervenzellen, der intrazellulären Ablagerung von tau-­Fibrillen und schließlich dem Untergang der Nervenzellen führt. Die Symptome entstehen erst in einem fortgeschrittenen Stadium dieses Krankheitsprozesses. Hirnverletzungen jeglicher Art können die Entwicklung der Alzheimer-Demenz offenbar beschleunigen. Diagnostik Neuropsychologische Tests werden zur genauen Beschreibung der Störungen eingesetzt. Zur Sicherung der spezifischen Diagnose dienen die Liquoranalyse (Bestimmung von beta-Amyloid und tau-Protein, insbesondere phospho-tau-­Protein) sowie die nuklearmedizinische Untersuchung des Glukosestoffwechsels des Gehirns, der an bestimmten Stellen gestört ist. Schließlich wurde auch die Möglichkeit entwickelt, abgelagertes beta-Amyloid nuklearmedizinisch nachzuweisen. Therapie Eine Therapie der Ursache ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung besteht in einer Anreicherung des Überträgerstoffs (Neurotransmitters) Acetylcholin, der für die Gedächtnisfunktion eine große Bedeutung hat. Zusätzlich behandelt man mit bestimmten Stimulantien (Memantine). Diese Therapie hält den Verlauf der Erkrankung nicht auf, „verschiebt“ aber die Zunahme der neuropsychologischen Störungen um ca. ein Jahr in die Zukunft.

4.3.2  Vaskuläre Demenz Sowohl nach multiplen territorialen Hirninfarkten als auch bei fortgeschrittener zerebraler Mikroangiopathie und nach multiplen Hirnblutungen entwickelt sich häufig eine Demenz.

166

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

Symptome Im Unterschied zu den primär degenerativen Demenzen ist der Verlauf nicht schleichend, sondern schubförmig in Abhängigkeit von meistens wiederholten Hirndurchblutungsstörungen. Von den nicht klar lokalisierbaren Symptomen sind Gedächtnisstörungen weniger deutlich als bei der Alzheimer-Krankheit, dafür Störungen der Aufmerksamkeit und Gangstörungen mit Kleinschrittigkeit häufiger. Diagnostik CT und MRT zeigen die ursächlichen Durchblutungsstörungen. Im Zweifel kann ergänzende Diagnostik unter der Frage einer Alzheimer-Demenz erfolgen. Kombination beider Krankheiten sind aber nicht selten. Therapie Eine spezifische Therapie der vaskulären Demenz existiert nicht. Die bei der Alzheimer-Demenz eingesetzten Medikamente werden auch Patienten mit vaskulärer Demenz gegeben.

4.3.3  Fronto-temporale Demenzen Diese degenerative Demenzform ist selten und beginnt als Atrophie der Hirnrinde, wobei je nach dem initialen Schwerpunkt mehrere Varianten unterschieden werden. Die mit dem frontalen Schwerpunkt wurde in der Vergangenheit als M.  Pick bezeichnet und diejenige mit temporalem Schwerpunkt wurde und wird „Primär progressive Aphasie“ genannt (Gorno-Tempini et al. 2011, siehe Abschn. 1.8). Symptome • Frontotemporale Demenz: zunächst stehen Persönlichkeitsveränderungen mit Verhaltensstörungen wie Enthemmung z. B. mit unmäßigem Essen und Witzelsucht oder aber eine Antriebsstörung im Vordergrund. Gedächtnis und Sprachvermögen verschlechtern sich später bis hin zur hochgradigen Demenz. Diese Symptomatik kombiniert sich in manchen Fällen mit den Symptomen einer ALS. • Nicht-flüssige Variante der primär progressiven Aphasie (nfvPPA): im Vordergrund steht anfangs eine schleichend einsetzende, stetig zunehmende Aphasie vom Broca-Typ. Persönlichkeit und Intelligenz sind bei dieser Form zunächst unbeeinträchtigt, es entwickeln sich aber Störungen der optischen Wahrnehmung und räumlichen Orientierung. • Semantische Variante der primär progressiven Aphasie (svPPA): diese Verlaufsform beginnt mit einer Aphasie vom Wernicke-Typ mit flüssiger, inhaltsarmer, entstellter Sprachproduktion und ausgeprägter Sprachverständnisstörung. Auch hier greift die Störung schließlich auf die visuellen Fähigkeiten über. • Logopenische Variante der primär progressiven Aphasie (lvPPA): der Wortabruf ist in der Spontansprache und beim Benennen gestört, ebenso das Nachsprechen von längeren Phrasen und Sätzen. Als Zusatzsymptom kommen

4.3  Krankheiten mit dominierender Demenz

167

phonematische Paraphasien vor, während Wortverständnis, semantisches Wissen, die grammatikalische Sprachstruktur und sprechmotorische Fähigkeiten i. d. R. unbeeinträchtigt bleiben. • Progressive Apraxie: sie beginnt mit apraktischen Störungen. • Posteriore kortikale Atrophie: am Beginn steht eine kortikale Sehstörung mit der Unfähigkeit, Gesehenes zu erkennen. Alle Varianten entwickeln sich mit Ausbreitung der Hirnrindenatrophie hin zum selben Endstadium mit völligem Sprachverlust, hochgradiger Demenz und schweren motorischen Störungen. Diagnostik Entscheidend für die apparative Bestätigung der Diagnose ist der Nachweis einer zunächst die Rinde betreffende Hirnatrophie durch CT oder MRT. Der Nachweis einer mäßigen Erhöhung des tau-Proteins im Liquor und der Nachweis einer umschriebenen Stoffwechselstörung des Gehirns durch SPECT oder PET (siehe Abschn. 5.2.5) stützen die Diagnose. Therapie Rein symptomatisch, bei Enthemmung evtl. sedierend. Eine logopädische Behandlung ist bei der primär chronischen Aphasie möglich, hält die Erkrankung aber nicht auf. Ein wichtiger Schwerpunkt liegt in der frühzeitigen Einführung von Kommunikationshilfen.

4.3.4  Lewy-Körperchen-Krankheit (Lewy-Körperchen-Demenz) Hierbei handelt es sich um eine seltene Verlaufsform der Parkinson-Krankheit, bei der die Demenz bereits bei Beginn der motorischen Störungen auftritt. Eine Besonderheit ist die sehr schlechte Verträglichkeit von antipsychotischen Medikamenten.

4.3.5  Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJD) Diese Erkrankung wird von fehlgefalteten Eiweißen verursacht und ist durch Kontakt mit Nervengewebe erkrankter Personen übertragbar. Eine Variante, die auch durch Genuss von Fleisch erkrankter Tiere auf den Menschen übertragen wird, ist der Rinderwahnsinn (BSE). Beide Krankheiten verursachen außer einer Demenz ganz unterschiedliche motorische, sensible und neuropsychologische Störungen und führen – i. d. R. weniger als 1 Jahr nach Krankheitsausbruch – immer zum Tod.

4.3.6  Alkohol-toxische Hirnatrophie Regelmäßiger massiver Alkoholkonsum führt zu einer Hirnatrophie und einer damit einhergehenden Demenz.

168

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

4.3.7  Normaldruckhydrocephalus (NPH) Diese erst im höheren Lebensalter auftretende Erkrankung führt typischerweise zu einer Kombination von • breitbasigem, kleinschrittigem Gangbild (Gangapraxie), im Extremfall mit Fallneigung nach hinten (Retropulsion) • Harninkontinenz • Demenz mit Antriebsstörung Ursache ist eine Störung des Liquorabflusses in der Scheitelregion, wo der Liquor normalerweise in die Sinusvenen abfiltriert wird (siehe Abb. 4.8 S. 163). Typischerweise sind die inneren Liquorräume (Ventrikel) erweitert, während der Subarachnoidalraum in der Schei­telregion verengt ist, was die Abflussstörung erklären kann. Dadurch, dass eine lumbale Liquorentnahme die Symptome bessert, ist die Diagnose beweisbar. In diesem Fall kann die dauerhafte Liquorableitung aus dem Gehirn in den Bauchraum über einen unter der Haut verlegten Schlauch (Shunt) zu einer anhaltenden Besserung aller Symptome führen.

4.3.8  Demenz bei Hypothyreose Eine Schilddrüsenunterfunktion macht zunächst müde und antriebsarm, dann apathisch und dement und führt zu einem aufgedunsenen Erscheinungsbild. Ursache kann eine durch Entzündung zerstörte Schilddrüse sein, eine fehlende Zufuhr von Schilddrüsenhormon nach Entfernung der Schilddrüse oder ein Versagen der Hypophyse, die die Schilddrüse steuert. Diese Art der Demenz ist durch Gabe von Schilddrüsenhormon heilbar.

4.3.9  Demenz bei Vitamin-B12-Mangel Mangel an Vitamin B12 z. B. durch Resorptionsstörungen (atrophische Gastritis) oder mangelnde Zufuhr (vegane Ernährung) kann zu neuropsychologischen Störungen bis hin zur Demenz führen, daneben zu einer Funktionsstörung des Rückenmarks (funikuläre Spinalerkrankung) mit Gleichgewichtsstörungen durch Ausfall der Tiefensensibilität und Spastik der Beine. Eine Substitutionsbehandlung führt zur Besserung, dies aber nur langsam und nur teilweise.

4.3.10  Demenz bei Vitamin-B1-Mangel Ein Mangel an Vitamin-B1-Zufuhr z. B. durch Mangelernährung bei Alkoholmissbrauch, Darmerkrankungen oder Diät bzw. einem eingeschränkten Nahrungsangebot kann zu einer Polyneuropathie, zu einer schweren Herz-Kreislauf-­Krankheit

4.4  Tumorkrankheiten des Nervensystems

169

und zu einer als Wernicke-Enzephalopathie bezeichneten akuten Hirnstammerkrankung mit Störungen der Augenbeweglichkeit, Nystagmus, vegetativen Störungen wie niedriger Blutdruck und niedrige Körpertemperatur, epileptischen Anfällen und Bewusstseinsstörungen führen. Erholen sich Patienten nach rechtzeitiger Vitamin-B1-Zufuhr von einer Wernicke-Enzephalopathie, bleibt meistens ein Korsakoff-Syndrom zurück, für das eine fehlende Krankheitseinsicht mit Neigung zu Konfabulationen (spontanes „Erfinden“ von angeblichen Gedächtnisinhalten) und Suggestibilität (auf Aufforderung „lesen“ die Patienten von einem weißen Blatt einen spontan phantasierten Text ab) typisch ist.

4.3.11  Isolierte Gedächtnisstörungen Weitere mögliche Ursachen schwerer Gedächtnisstörungen sind Schlaganfälle und Herpes-simplex-Enzephalitiden. In jedem Fall ist eine beiderseitige Hirnläsion Vo­ raussetzung für eine bleibende schwere Gedächtnisstörung.

4.4

Tumorkrankheiten des Nervensystems

Tumoren können • • • •

das Gehirn, das Rückenmark, Nervenwurzeln oder periphere Nerven betreffen.

Sie können • vom Nervensystem ausgehen, • in das Nervensystem eindringen oder • Druck auf Teile des Nervensystems ausüben. Hier können wegen der großen Zahl unterschiedlicher Tumoren und der geringen Bedeutung der Details für die Logopädie nur einige beispielhaft besprochen werden.

4.4.1  Intrakranielle Tumoren Häufige Ausgangspunkte intrakranieller Tumoren sind • Hirnhäute (Meningeome) • Hirngewebe (z. B. Astrozytome) • die Hypophyse (Hypophysenandenome)

170

• • • •

4  Kurze Systematik neurologischer Krankheiten

die Ventrikelauskleidung (Ependymome) die liquorbildenden Zellen in den Ventrikeln (Plexuspapillome) Hirnnerven (Neurinome, Schwannome) Metastasierende Tumoren außerhalb des Nervensystems (z.  B.  Mamma-Ca, Bronchial-Ca, Hypernephrome, maligne Melanome)

Viele dieser Tumorarten gibt es in gutartiger, grundsätzlich operativ entfernbarer Form, z. B. als pilozytisches Astrozytom, und in einer bösartigen, wegen des diffusen Wachstums nicht vollständig entfernbaren und immer tödlich verlaufenden Form (z. B. Glioblastom). Die Bezeichnungen sehr bösartig wachsender Tumoren tragen oft die Endung „-blastom“. Die Prognose eines Tumorleidens hängt nicht nur von der Wachstumsart (verdrängend oder infiltrierend) und der Wachstumsgeschwindigkeit ab, sondern auch vom Sitz des Tumors. An manchen Stellen würde eine Operation ebenso wie eine Bestrahlung mehr gesundes Nervengewebe zerstören als hinnehmbar ist. Ein Beispiel hierfür sind eigentlich gutartige Meningeome, die sich an der Schädelbasis ausbreiten und um Hirngefäße und Hirnnerven herumwachsen können. Eine Sonderform sind die in der Sella turcica unter dem Gehirn und der Sehnervenkreuzung wachsenden Hypophysentumoren. Hirnmetastasen treten meistens an vielen Stelle gleichzeitig auf und sind pro­ gnostisch sehr ungünstig. Relative Ausnahmen sind die oft gut entfernbaren und eher einzeln auftretenden Hypernephrommetastasen, die von Nierentumoren ausgehen. Eine Besonderheit unter den eigentlich nicht von Hirngewebe ausgehenden Tumoren sind die Lymphome, d. h. Lymphzelltumoren. Wenn sie im Hirn auftreten, dann meistens nur dort. Symptome Die Symptome richten sich nach der Funktion des betroffenen Hirnareals bzw. Hirnnervs und der Ausdehnung des Tumors. Eine langsame Entwicklung über Wochen und Monate, manchmal aber auch über Jahre und Jahrzehnte ist die Regel. Plötzliche Verschlechterungen kommen bei Tumoreinblutungen, der Entwicklung eines Hirnödems und nach epileptischen Anfällen vor. Erst wenn der Tumor durch seine Größe die äußeren Liquorräume komprimiert, den Liquorabfluss aus dem Gehirn behindert oder zu einem Hirnödem führt, treten nächtlich betonte Kopfschmerzen und schließlich auch eine Bewusstseinsstörung auf. Unabhängig von der Tumorgröße kann es zu epileptischen Anfällen kommen. Hypophysentumoren äußern sich durch ihre Hormonproduktion, z. B. Prolaktinome durch Milchfluss aus der Brustdrüse oder eosinophile Adenome durch Wachstum von Händen, Füßen und Gesichtsweichteilen (Akromegalie). Wachsen Hypophysenadenome aus der Hyophoyse nach oben hinaus, führt das zu einer typischen Sehstörung (Scheuklappenhemianopsie, siehe Abschn. 4.1.1.2) Diagnostik Eingesetzt wird die MR-Tomographie (s. Abb. 4.10), falls nicht möglich hilfsweise CT. Zur eindeutigen Klassifikation des Tumors sind mikroskopische und histochemische Untersuchung nach einer Probenentnahme oder Operation nötig. Hypophy-

4.4  Tumorkrankheiten des Nervensystems

171

Abb. 4.10 Zerebrale Magnetresonanztomographie (MRT) mit Nachweis eines Hirntumors (240 im Stehen (sec) Kopfheben (45°) in >120 Rückenlage (sec) Faziopharyngeale Muskulatur Gesichtsmuskulatur normal

gering 1

mäßig 2

stark 3

90–240

10–90

0–30

0

Minimale Schwäche (Lidschlusstest)

Lidschluss inkomplett

Amimie

5.2  Neuroradiologische Diagnostik Ausprägung der Schwäche: Scorewert: Kauen

ohne Symptome 0 normal

Schlucken

normal

Augenmuskeln (Blick nach oben) Doppelbilder (sec) >60 Ptosis (sec) >60

207

gering 1 Ermüdung beim Essen

mäßig 2 Kann nur Zerkleinertes essen Inkompletter Gaumenschluss (Näseln, häufiges Verschlucken)

10–60 10–60

0–10 0–10

stark 3 Keine orale Ernährung möglich Keine orale Ernährung möglich

spontan spontan

Auswertung: Gesamtpunktzahl ______ dividiert durch Zahl der Tests ______ Ergebnis: O = keine myasthenen Symptome, 3 = schwerste myasthene Symptome

5.2

Neuroradiologische Diagnostik

5.2.1 Computertomographie (CT) und CT-Angiographie Es handelt sich um eine Röntgenschichtuntersuchung, mit der frische Blutungen und Knochen sehr gut dargestellt werden können. Die Folgen von zerebralen Ischämien, die mehr als 3–4 Stunden anhalten, werden mit Ausnahme der basalen Temporallappenanteile, des Hirnstamms und des Kleinhirns ebenfalls sehr gut sichtbar gemacht. Die Aussagefähigkeit wird durch Kontrastmittelgabe verbessert. Dies erlaubt auch eine rasche und risikoarme Darstellung von größeren Arterien und Venen CT-Angiographie). Hauptvorteil ist die Schnelligkeit der Durchführung innerhalb weniger Minuten bei guter Zugänglichkeit des Patienten während der Untersuchung. Siehe als Beispiele die Abb. 4.9 und 4.11. Grenzen/Nachteile: Gehirn, Rückenmark und Nervenwurzeln werden nur teilweise ausreichend dargestellt. Falls Röntgenkontrastmittel gegeben wird, belastet das die Nieren und erfordert bei Schilddrüsenüberfunktion eine vorsorgliche Blockade der Jodaufnahme.

5.2.2 M  agnetresonanztomographie (MRT) und MR-Angiographie Diese Schnittbilduntersuchung erlaubt eine sehr genaue Darstellung von Gehirn, Rückenmark und Nerven sowie Tumoren und Bandscheibenvorfällen, etwas weniger genau auch der Blutgefäße (MR-Angiographie) in beliebiger Schnittführung ohne Röntgenstrahlenbelastung. Die Aussagefähigkeit kann durch Kontrastmittelgabe noch verbessert werden. Siehe als Beispiele die Abb. 4.6a, b sowie 4.10. Grenzen/Nachteile: relativ hoher Zeitbedarf (30–45  Min.), Einschränkungen bei Patienten mit Metallimplantaten, Schrittmachern, Defibrillatoren und Claustrophobie

208

5  Untersuchungsmethoden in der Neurologie

(Engeangst), relativ schlechte Zugänglichkeit des Patienten während der Untersuchung, von manchen Patienten schlecht tolerierte laut ratternde Arbeitsgeräusche des Geräts. Kontrastmittelgabe setzt den Ausschluss einer erheblichen Nierensuffizienz voraus, da andernfalls verzögert auftretende gravierende Hautkomplikationen möglich sind. Das Kontrastmittel lagert sich in Hirnarealen mit Bluthirnschrankenstörung für längere Zeit ab. Ob das zu unerwünschten Effekten führen kann, ist bislang ungeklärt.

5.2.3 Katheterangiographie (DSA) Röntgendurchleuchtung während der Injektion von Kontrastmittel in Blutgefäße. Genaueste Darstellung auch feiner Blutgefäße im Kopf. Wird für die interventionelle Eröffnung bzw. Erweiterung von verschlossenen oder verengten Arterien eingesetzt, ebenso für den Verschluss von Aneurysmen und av-Fisteln durch Einbringen von Platinspiralen sowie von Fibrinkleber in av-Fisteln und Tumorgefäße. Grenzen/Nachteile: Geht mit einer erheblichen Strahlenbelastung sowie Belastung der Nieren durch Kontrastmittel einher und kann zu Gefäßverletzungen und Gefäßverschlüssen führen.

5.2.4 Videofluoroskopie des Schluckaktes Zeigt den Schluckakt im Rahmen einer Röntgendurchleuchtung von der oralen bis zur ösophagealen Phase bei der Gabe von röntgendichtem Brei oder entsprechender Flüssigkeit (s. Abb.  5.5a, b). Hauptvorteil ist die kontinuierliche Darstellung des Schluckaktes und auch – besser als bei der Fiberendoskopie – die Abschätzbarkeit der Menge an aspirierter Flüssigkeit bzw. aspiriertem Brei (Colodny 2002). Wird

a

b

Abb. 5.5 Videofluoroskopie a Normales Abschlucken des Kontrastbreis (>) b Nachweis von Kontrastmittel in der Trachea (>>), somit einer Aspiration, und von Retentionen im Hypopharynx (>>>)

5.3  Neurophysiologische Diagnostik

209

eine Aspirationsneigung angenommen, sollte Iotrolan als ein auch in der Lunge relativ gut verträgliches Kontrastmittel verwendet werden (Gmeinwieser et al. 1988). Grenzen/Nachteile: Häufig Darstellung nur von der Seite, die keine seitenspezifische Aussage erlaubt. Speichelaspiration wird im Gegensatz zur Fiberendoskopie nicht sichtbar gemacht. Hoher technischer Aufwand, Strahlenbelastung des Patienten und des Untersuchers, fehlende Interventionsmöglichkeit.

5.2.5 Nuklearmedizinische Diagnostik (SPECT, PET) SPECT (Single Photon Emission Tomography) und PET (Positronen-Emissions-­ Tomographie) sind Stoffwechseluntersuchungen mit radioaktiv markierten Substanzen und werden im Bereich der Neurologie zur Unterscheidung der Parkinson-Krankheit von atypischen Parkinson-Syndromen und essentiellem Tremor sowie der Diagnose der Alzheimer-Krankheit und der fronto-temporalen Demenz mit ihren Varianten eingesetzt. Weitere Anwendungen sind die Metastasensuche bei Patienten mit Tumoren sowie die Primärtumorsuche bei Metastasen unklaren Ursprungs. Grenzen/Nachteile: Relativ teure und wenig verbreitete Untersuchungen, haben abgesehen von der Tumor- und Metastasensuche im Bereich der Neurologie keine eindeutigen therapeutischen Konsequenzen.

5.3

Neurophysiologische Diagnostik

5.3.1 Elektroenzephalographie (EEG) Ableitung der Hirnströme (genauer: Hirnpotentialschwankungen) von der Kopfhaut i. d. R. an 20 Stellen mit Hilfe von angefeuchteten Oberflächenelektroden oder über kurze Nadelelektroden in der Kopfhaut (s. Abb. 5.6). Gibt Auskunft über Wachheit bzw. Schlaf, hilft bei der Bestimmung der Tiefe einer Bewusstseinsstörung und kann sowohl Vorzeichen epileptischer Anfälle als auch epileptische Anfälle selbst darstellen. Kann auf eine fokale Hirnfunktionsstörung hinweisen, wenn der neurologische Befund diese nicht erkennen lässt. Grenzen/Nachteile: Zeit- und personalaufwändige Untersuchung, die nur unsichere Aussagen über die Lokalisation von Störungen und keinen Ausschluss von fokalen Hirnläsionen oder einer Epilepsie erlaubt.

5.3.2 Evozierte Potentiale (EP) Funktionsmessung verschiedener sensibler und sensorischer Leitungssysteme des Gehirns, des Rückenmarks und peripherer Nerven durch periphere sensible, optische, akustische Reizung und Vermessung der zerebralen Reaktion. Da die Reaktionen des Gehirns auf die Reize von der übrigen Hirntätigkeit überdeckt wird, legt man bei der Auswertung im Computer viele Antwortpotentiale übereinander (Averaging). Durch diese Mittelung wird die übrige Hirntätigkeit unsichtbar. Bei den

210

5  Untersuchungsmethoden in der Neurologie

Abb. 5.6  EEG, hier ein pathologischer Befund mit langsameren höhergespannten Wellen in den Spuren R2 bis R4 der rechten Seite im Vergleich zu den korrespondierenden Spuren L2 bis L4 auf der linken. Die senkrechten Striche markieren Sekundenabstände. Dieser Befund war Folge eines Hirntumors (Glioblastoms) auf der rechten Seite

5.3  Neurophysiologische Diagnostik

211

motorisch evozierten Potentialen (MEP), die von den Muskeln abgeleitet werden, ist eine Mittelung nicht notwendig. Grenzen/Nachteile: Pathologische Befunde sind überwiegend unspezifisch und abhängig von der Kooperation des Patienten. Die eingesetzten Stimuli werden z. T. als unangenehm empfunden, was die Ableitung technisch stören kann.

5.3.2.1 Somatosensibel evozierte Potentiale (SEP) Stimuliert wird der N. medianus am Arm oder der N. tibialis am Bein. Abgeleitet werden postzentrale Hirnpotentiale. Gemessen werden die Latenz und die Höhe der frühesten Antwort des Gehirns auf den sensiblen Reiz, der innerhalb von Millisekunden erwartet wird (ca. 20 ms nach Stimulation am Handgelenk und ca. 40 ms nach Stimulation am Sprunggelenk. Wegweisend sind z. B. starke Latenzverzögerungen bei Patienten mit MS (Abb. 5.7). Abb. 5.7 Somatosensibel evozierte Potentiale (SEP). Der hohe Ausschlag auf der linken Seite zeigt die elektrische Nervenstimulation – hier des N. tibialis in Höhe des oberen Sprunggelenks. Der sich nach rechts anschließende Kurvenverlauf mit sinusförmigem Ausschlag wurde durch Überlagerung von 200 nacheinander abgeleiteten Kurven herausgefiltert. Für die Latenz der Umschlagpunkte mit den Bezeichnungen N35, P40 und N50 nach der Stimulation gibt es Normwerte. Die P40 hat hier eine normale Latenz von 44 ms (horizontales Raster 10 ms). Durch zweimalige Ableitung mit identischem Ergebnis wird bestätigt, dass es sich bei den Wellen nicht um zufällige Artefakte handelt

212

5  Untersuchungsmethoden in der Neurologie

5.3.2.2 Visuell evozierte Potentiale (VEP) Die optische Stimulation erfolgt i. d. R. über ein Schachbrettmuster auf einem Bildschirm, bei dem schwarze und weiße Felder rhythmisch vertauscht werden. Die Antwort des Gehirns wird okzipital gemessen und wird nach 100 ms erwartet. Bei bewusstlosen Patienten wird über eine Blitzbrille stimuliert. 5.3.2.3 Akustisch evozierte Potentiale (AEP) Bei dieser Untersuchung können die Antworten der verschiedenen Nervenabschnitte und der Hirnstammstationen auf akustische Reize (Klickgeräusche) nacheinander von den am Hinterkopf abgeleiteten Potentialen abgelesen werden. Kommt es zu einer Verzögerung oder einem Ausfall von Potentialen, kann der Ort der Störung auf diese Weise eingegrenzt werden. 5.3.2.4 Motorisch evozierte Potentiale (MEP) Hierbei wird das Gehirn präzentral magnetisch stimuliert und die Antwort von den Hand- und Fußmuskeln der Gegenseite abgelesen. Auch hier sind die Höhe und die Latenz der Antwort entscheidend. Durch eine Stimulation auch der Nervenwurzeln wird die periphere Leitungszeit bestimmt. Zieht man diese von der Gesamtleitungszeit ab, erhält man die Leitungszeit vom Gehirn über das Rückenmark bis zu den Nervenwurzeln. Diese Untersuchung wird auch als TKMS = „transkortikale Magnetstimulation“ bezeichnet.

5.3.3 Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen (NLG) 5.3.3.1 Motorische Nervenleitgeschwindigkeitsmessung Nerven mit motorischen Fasern werden an verschiedenen Stellen elektrisch über Oberflächenelektroden stimuliert und die Antwort wiederum mit Oberflächenelektroden meistens an den Händen und Füßen abgeleitet. Durch eine Vermessung der Abstände zwischen den Stimulationsorten und der Latenzunterschiede zwischen den Antwortpotentialen wird die Leitgeschwindigkeit berechnet. Axonschäden der Nerven zeigen sich durch eine niedrige Amplitude des Antwortpotentials und Schäden an den Myelinscheiden an einer deutlichen Verzögerung des Antwortpotentials sowie daran, dass die Antwortpotentiale nicht kompakt auftreten, sondern sich durch die unterschiedliche Schädigung verschiedener Nervenfasern über einen pathologisch langen Zeitraum verteilen. Nachteile: Bei adipösen oder geschwollenen Extremitäten kann die Methode versagen, bei distaler Muskelatrophie ist keine Aussage über weiter proximal lokalisierte Nervenabschnitte möglich. 5.3.3.2 Sensible Nervenleitgeschwindigkeitsmessung Nerven mit sensiblen Fasern werden elektrisch über Oberflächenelektroden stimuliert und das Nervenpotential meistens mit weiteren Oberflächenelektroden in einem Abstand von mindestens 10  cm über einem anderen Abschnitt desselben

5.3  Neurophysiologische Diagnostik

213

Nervs abgeleitet. Entscheidende Parameter sind die Höhe des Nervenpotentials und die Nervenleitgeschwindigkeit. Nachteile: Nervenpotentiale sind um einen Faktor von ca. 1000 niedriger als die Muskelpotentiale bei der Messung motorischer Nervenleitgeschwindigkeiten. Ihre Messung ist deshalb störanfälliger und bei tief liegenden Nerven sowie bei sehr trockener Haut mit hohem Überleitungswiderstand oft nicht möglich.

5.3.4 Myasthenietest (repetitive Reizung) Ein Nerv, z. B. der N. accessorius, wird in rascher Folge – z. B. zehnmal in drei Sekunden  – stimuliert und das Antwortpotential eines dazugehörigen Muskels  – hier des M. trapezius – mit Oberflächenelektroden abgeleitet. Bei einer Myasthenia gravis fällt die Amplitude der Muskelantwort während der Stimulationsserie ab.

5.3.5 Elektromyographie (EMG) Mit einer feinen Nadel werden die elektrischen Muskelpotentiale an verschiedenen Stellen eines Muskels abgeleitet. Rhythmische Entladungen unmittelbar nach dem Einstich zeigen eine (relativ) frische neurogene Schädigung durch Verlust steuernder Motoneurone an, komplizierte („polyphasische“) und abnorm hohe Potentiale eine aktuelle Reparatur bzw. einen Z. n. Reparatur solcher Schäden. Muskelkrankheiten zeigen sich u. a. durch abnorm niedrige und kurze Potentiale. Grenzen/Nachteile: Das EMG ist i. d. R. schmerzhaft und somit die unangenehmste neurophysiologische Untersuchung. Die Untersuchung kann nur sehr selektiv in einigen Muskeln und Abschnitten dieser Muskeln erfolgen.

5.3.6 Hirnstammreflexuntersuchungen Die Blinkreflexuntersuchung ist die wichtigste Hirnstammreflexuntersuchung: ein Ast des N. trigeminus – meistens der N. ophthalmicus am Nervenaustrittspunkt des Augenhöhlenoberrandes – wird nacheinander auf beiden Seiten mittels Oberflächenelektroden elektrisch stimuliert. Die motorischen Antworten werden auf beiden Seiten von dem zur mimischen Muskulatur gehörenden Augenringmuskel (M. orbicularis oculi) abgeleitet. Entscheidend für den Wert der Untersuchung ist, dass es eine frühe Antwort auf der Seite der Stimulation und eine späte beiderseitige, auf Umwegen über den kaudalen Hirnstamm vermittelte Antwort gibt. Da­ raus, ob eine der beiden gleichseitigen Reaktionen oder die Reaktion der Gegenseite ausfällt oder sich verzögert, kann auf den Ort einer Schädigung geschlossen werden. Der Kieferöffungsreflex wird seltener untersucht: dabei folgt auf einen kräftigen sensiblen Reiz an der Lippe, der Wangenschleimhaut oder Zunge eine

214

5  Untersuchungsmethoden in der Neurologie

kurze Aktivitätsunterbrechung der Kaumuskulatur. Dieser Reflex dient dem Selbstschutz beim versehentlichen Biss auf Schleimhäute. Die rasch einsetzende Hemmung der Kaumuskulatur kann neurophysiologisch durch einen elektrischen Reiz provoziert und durch Ableitung von der Kaumuskulatur gemessen werden. Grenzen/Nachteile: Beide Untersuchungen gehen mit sensiblen Reizungen einher, die z. T. als unangenehm empfunden werden. Die Aussagen der beiden Methoden sind rein lokalisatorisch, erlauben also keine Aussage zur Ursache einer Störung und ersetzen bildgebende Verfahren nicht.

5.4

Ultraschalldiagnostik

Ultraschalldiagnostik hat grundsätzliche Vorzüge: sie ist dynamisch, d. h. sie liefert keine starren Momentaufnahmen, sondern stellt Abläufe wie z.  B. den Blutfluss oder abnorme Muskelbewegungen dar. Sie ist grundsätzlich am Krankenbett möglich und eignet sich somit auch für die Untersuchung Schwerstkranker. Bei entsprechenden Sonden bzw. Untersuchungsfrequenzen bietet sie eine räumliche Auflösung, die von keiner anderen Untersuchungsmethode außer der Mikroskopie erreicht wird. Schließlich bringt sie für den Patienten weder Risiken noch wesentliche subjektive Belastungen mit sich. Grenzen/Nachteile Die Aussagekraft ist erheblich von der Kompetenz des Untersuchers abhängig. Knochen sowie große Abstände zwischen der Ultraschallsonde und dem zu untersuchenden Organ schränken die Aussagefähigkeit deutlich ein.

5.4.1 Ultraschalldiagnostik der hirnversorgenden Arterien 5.4.1.1 Doppler- und Duplex-Sonographie der extrakraniellen hirnversorgenden Arterien Alle vier hirnversorgenden Halsarterien – die jeweils doppelt angelegte an der Halsvorderseite verlaufende A. carotis und die beiderseits durch die Querfortsätze der Halswirbelsäule verlaufende A. vertebralis – können meistens von ihrem Ursprung bis zum Eintritt in den Schädel durch Ultraschall-Doppler-Untersuchungen verfolgt werden. Im Zentrum steht dabei zunächst die Frage, ob es Strömungshindernisse in Form von Verengungen oder Verschlüssen gibt. Das leistet in erster Linie die Doppler-­ Sonographie, entweder als reine Strömungsmessung oder in Kombination mit einem zweidimensionalen Gefäßbild (Ultraschall-B-Bild), in das die Strömungsinformation eingeblendet wird (Duplex-Sonographie). Die zweidimensionale Gefäßdarstellung erlaubt darüber hinaus eine genaue Beschreibung der Gefäßwand, beginnender krankhafter Gefäßveränderungen, der Ursachen von Einengungen und Verschlüssen und ggf. auch von Thromben, die sich im Blutgefäß bewegen (Abb. 5.8).

5.4 Ultraschalldiagnostik

215

Abb. 5.8 Duplex-­ Sonographie einer Karotisbifurkation. Die Wände der A. carotis communis (ACC) und der A. carotis interna (ACI) sind glatt, die am Abgang der A. carotis interna gemessene Blutströmung (unten im Bild) ist normal

5.4.1.2 Doppler- und Duplex-Sonographie der intrakraniellen hirnversorgenden Arterien (Transkranielle Doppler- und Duplex-Sonographie) Mit dieser Methode werden die Strömungsverhältnisse in den Arterien innerhalb des Kopfes dargestellt. Dabei geht es nicht nur um die Frage von Verschlüssen oder Verengungen der Hirnarterien, sondern auch um die Frage, wie sich Verengungen und Verschlüsse von Halsarterien auswirken. Bei entsprechender Gefäßanlage ist nämlich entweder eine vollständige Kompensation über Umgehungskreisläufe möglich oder aber eine hochgradige Beeinträchtigung der Blutversorgung. Das kann für die Wahl der Therapie entscheidend sein. Eine genaue Beurteilung der intrakraniellen Gefäßwände ist durch die Duplex-­ Sonographie nicht möglich.

5.4.2 Ultraschalldiagnostik des Gehirns Die zweidimensionale B-Bild-Untersuchung des Gehirns hat zwei wichtige Anwendungen: • Bestimmte Veränderungen des Mittelhirns weisen auf eine Parkinson-­Krankheiten hin • Die Weite der Ventrikel kann bei akuten Krankheiten mit dem Risiko eines Hydrocephalus gut überwacht werden

5.4.3 Ultraschalldiagnostik der Muskeln und peripheren Nerven Die neurophysiologische Abklärung von Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur wird zunehmend durch Ultraschalluntersuchungen der Nerven und Muskeln ergänzt.

216

5  Untersuchungsmethoden in der Neurologie

a

b

Abb. 5.9  a Fiberendoskopie des Schluckaktes: Der Aryknorpel links im Bild ist etwas verdickt, ansonsten normaler Befund. b Beiderseits massiv verdickte Aryknorpel. Solche Befunde weisen z. B. auf eine ständige Speichelaspiration hin

5.5

Fiberendoskopie des Schluckaktes

Die endoskopische Untersuchung des Schluckaktes – als standardisiertes Verfahren unter der Bezeichnung FEES (fiberendoskopische Evaluation des Schluckaktes) bekannt (s. Abb. 5.9a, b) – erfolgt über die Nase. Sie ist eine wichtige Ergänzung der Videofluoroskopie, kann am Krankenbett erfolgen und bringt keine wesentlichen Belastungen für Untersucher oder Untersuchten mit sich. Die Bewegungsmuster der Stimmlippen, eventuelle Verquellungen der Aryknorpel und die Reaktion des Pharynx und Larynx auf sensible Reize bzw. Nahrungsreste sind genau beurteilbar, ebenso Retentionen in den Valleculae und Sinus piriformes sowie Penetration und Aspiration von Speichel und Nahrung. Bei entsprechender Ausstattung der Sonde können im Aditus laryngis oder seiner Umgebung nachgewiesene Fremdkörper bei Bedarf auch gleich endoskopisch geborgen werden. Grenzen/Nachteile: Weder die vorbereitende orale Phase noch der Schluckakt selbst können durch Fiberendoskopie beobachtet und beurteilt werden.

5.6

Liquordiagnostik

Die Entnahme des Liquors erfolgt in aller Regel in der kaudalen Lendenwirbelsäule durch eine Punktion des Lumbalkanals (Lumbalpunktion, LP), in dem sich nur Nervenwurzeln der Cauda equina befinden. Eine Schädigung des Rückenmarks durch die Lumbalpunktion ist somit ausgeschlossen. Voraussetzungen für eine Punktion ohne das Risiko bleibender Schäden sind der Ausschluss einer Gerinnungsstörung, die ggf. zu einem epiduralen Hämatom mit Wurzelkompression führen könnte, und

Literatur

217

der Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung, die bei der lumbalen Liquorentnahme das Risiko einer Hirnstammeinklemmung mit sich brächte. Insbesondere bei jüngeren Frauen ist das Risiko von Kopfschmerzen, die nach der Lumbalpunktion für einige Tage anhalten können, nicht auszuschließen. Zum Ausschluss eines Infektionsrisikos wird die Punktion unter aseptischen Bedingungen durchgeführt. Die komplette (nicht routinemäßige) Liquoruntersuchung umfasst: • Mikroskopie (Erythrozyten = Blutung? Zellzahlvermehrung auf >4/μl = Entzündung? Bakterien? Tumorzellen?) • Albumin im Vergleich zum Serum (Störung der Blut-Hirn-Schranke?) • Glucose- und Laktat im Vergleich zum Serum (bakterielle Infektion?) • Immunglobuline G, A und M im Vergleich zum Serum (Immunreaktion im Liquorraum?) • Untersuchung der oligoklonalen IgG-Banden im Vergleich zum Serum (Immunreaktion im Liquorraum? Ggf. typisch, aber nicht spezifisch für MS) • Messung spezifischer Antikörpertiter im Vergleich zum Serum (z. B. unter der Frage einer Borrelieninfektion des Liquorraums = Neuroborreliose?) • PCR (Vermehrung und damit Nachweis von DNA z.  B. unter der Frage einer tuberkulösen Meningitis oder Herpes-simplex-Enzephalitis) • Bestimmung von Demenzmarkern (beta-Amyloid, tau-Protein) • Bestimmung von Autoantikörpern bei verschiedenen, z. T. durch Tumoren ausgelösten entzündlichen Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks Grenzen/Nachteile: Die Untersuchung ist angstbelastet und setzt eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten oder seines Vertreters voraus, obwohl außer gelegentlich vorkommenden passageren Schmerzen Komplikationen extrem selten sind.

Literatur Colodny N (2002) Interjudge and intrajudge reliabilities in fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (fees) using the penetration-aspiration scale: a replication study. Dysphagia 17:308–315 Gmeinwieser J, Golder W, Lehner K et  al (1988) X-ray diagnosis of the upper gastrointestinal tract at risk for aspiration using a non-ionic iso-osmolar contrast medium. Röntgenpraxis 41:361–366

Stichwortverzeichnis

A AEP 212. Siehe auch Potentiale, akustisch evozierte Affektdurchlässigkeit 21 Ageusie 94 Akinese 140 Akromegalie 170 Alkoholmissbrauch 168 ALS 194. Siehe auch Amyotrophe Lateralsklerose Alzheimer-Krankheit 164, 169 Amimie 34 Amnesie anterograde 109 retrograde 109 Amyotrophe Lateralsklerose 194 Anaesthesia dolorosa 12 Anfall, epileptischer altersgebundener generalisierter 174 einfach-fokaler 173 fokaler 123 großer generalisierter 122 komplex-fokaler 123, 173 Anfallsstatus 123, 174 Ankleideapraxie 101 Anosmie 94 Anosognosie 98 Antagonistentremor 147 Antriebsstörung 102 Aphasie 76 amnestische 78, 80 globale 80 logopädische Therapie 82 primär-progressive 79 transkortikal-motorische 78 transkortikal-sensorische 78, 80 Apraxie 100 ideatorische 101 ideomotorische 101 progressive 167

Aprosodie, motorische 70, 98, 154 Arteria-cerebri-anterior-Syndrom 154 Arteria-cerebri-media-Syndrom 153 Arteria-cerebri-posterior-Syndrom 154 Arteriitis cranialis 12, 129 Diagnostik und Therapie 14 Ursache 13 Arteriosklerose, Risikofaktoren 159 Asphyxie 131 Ataxie 195 sensible 99, 100 Atemnot, akute 131 Atemversagen, akutes 131 Atrophie, posteriore kortikale 167 Attacke, ischämische 154 Aufmerksamkeit 150 Aura 173 epileptische 173 migränöse 173 Außenableitung 164 B Banden, oligoklonale 181 Beißreflex 105 Bell’sche Parese 27. Siehe auch Fazialisparese Bell’sches Phänomen 26–27 Beschäftigungsdystonie 146 Besinger-Score 206 Bewusstlosigkeit, Subarachnoidalblutung 121 Bewusstseinsstörung 107 qualitative 107 quantitative 107 Bewusstseinsverlust, akuter 117 Bing-Horton-Kopfschmerz 13, 176, Siehe auch Cluster-Kopfschmerz Blepharospasmus 41, 145 Blickmotorikstörung 137 Blinkreflexuntersuchung 213 Bolusaspiration 131–132 Heimlich-Manöver 132

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019 R. Winter, B. Bischoff, Neurologie für Logopäden, https://doi.org/10.1007/978-3-662-58310-4

219

220 Bolustod 53, 58 Brechreiz 109 Broca-Aphasie 78, 80 Brücke 2. Siehe auch Pons Bruegel-Syndrom 41. Siehe auch Meige-Syndrom Bulldoggenreflex 105 C Calcarina 155. Siehe auch Sehrinde Chamäleonzunge 56 Chorea Huntington 72, 145 Zunge 56 Sydenham 145 CJD 167, 179. Siehe auch Creutzfeldt-Jacob-Krankheit Claudicatio der Kaumuskulatur (Claudicatio masticatoria) 12 Cluster-Kopfschmerz 13, 15 Commotio cerebri 186 Computertomographie 207 Angiographie 207 Constraint Induced Aphasia Therapy 82 Contusio cerebri 187 Corda tympani, Anatomie 23 Cornealreflex 8 Creutzfeldt-Jacob-Krankheit 167, 179 CT 207. Siehe auch Computertomographie D DAT 164. Siehe auch Alzheimer-Krankheit Deafferenzierungsschmerz 12 Therapie 14 Delir 103 Demenz 150, 164 Hypothyreose 168 vaskuläre 165 Vitamin-B1-Mangel 168 Vitamin-B12-Mangel 168 vom Alzheimer-Typ 164 Dermatomyositis 199 Diencephalon, Anatomie 2 Doppelbildsehen 136 Doppler-Sonographie 214 Drogenvaskulitis 160 DSA 208. Siehe auch Katheterangiographie Duplex-Sonographie 214 Dysarthrophonie 67 ataktische 74

Stichwortverzeichnis Chorea Huntington 72 essentieller Tremor 72 extrapyramidal-motorische 71 Parkinson-Syndrom 71 peripher-paretische 68 progressive supranukleäre Lähmung 72 psychogene 75 Ursachen 68 Dysfunktion, craniomandibuläre 12–13 Dyskinesie akute medikamenteninduzierte 41, 55 tardive medikamenteninduzierte 55 orale 41 Dysphagie 56 Bewusstseinsstörung 67 Demenz 66 Diagnostik 59 neurophysiologische Stimulationstherapie 63 Parkinson-Syndrom 65 Prüfung 205 Therapie logopädische 63 medizinische 60 Ursachen 58 Dysphonie, spasmodische 72 Dysregulation, orthostatische 111 akute 112 Dystonie fokale 145 oromandibuläre 41, 145 segmentale zervikale 145 Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert 200 E E.d 180. Siehe auch Multiple Sklerose EEG 209. Siehe auch Elektroenzephalographie Einschlusskörperchenmyositis 199 Elektroenzephalographie 209 Elektromyographie 213 Emboliequelle, kardiale 160 EMG 213. Siehe auch Elektromyographie Encephalomyelitis disseminata (E.d.) 180. Siehe auch Multiple Sklerose Engpasssyndrom 191 Enthemmungsphänomen 104 Entlastungstrepanation 125, 158 Enzephalitis 178 Herpes-simplex 179 Herpes-zoster 179 HIV 179

Stichwortverzeichnis JC-Virus 179 Ependymom 170 Epiduralhämatom 187 Epilepsie 173 mimische Muskulatur 39 Erbrechen 109 im Schwall 110, 127 F Faszikulation 43 Fazialisparese beiderseitige 32 Defektheilung 36 Diagnostik 28 einseitige 22 idiopathische 28 Innervationsschema 24 Kontraktur 36 Krokodilstränen 36 Therapie 28 Ursachen 27 Wimpernzeichen 24–25, 204 Fiberendoskopie des Schluckaktes 216 Frontallappen, Anatomie 2 Frühdyskinesie 55 Frühoperation nach SAB 163 Frühsommer-Meningoenzephalitis 179 FSME 179. Siehe auch Frühsommer-Meningoenzephalitis G Gangapraxie 168 Ganglion Gasseri, Anatomie 5 GBS 189. Siehe auch Polyneuroradikulitis, akute Gedächtnis 150 Gedächtnisstörung 109, 169 Gehirnhirnerschütterung 186. Siehe auch Commotio cerebri Gehirnquetschung 187. Siehe auch Contusio cerebri Geruchsinnstörung 93 Geschmackssinnstörung 93 Geschmackssinnuntersuchung 201 Gesichtsfeldausfall 95 Gleichgewichtsstörung 137 Grand-mal-Anfall 122 Grand-mal-Status 123 Guillain-Barré-Syndrom 189. Siehe auch Polyneuroradikulitis, akute

221 H Hämatom, intrazerebrales 161. Siehe auch Hirnblutung Hastening 34, 71 Heimlich-Manöver 132 Hemianopsie, homonyme 96 Hemiballismus 145 Hemikranie, paroxysmale 176 Hemiparese 138 Herpes-simplex-Enzephalitis 179 Herpes zoster 190 Diagnostik und Therapie 13 N. trigeminus 11 oticus 27 Herpes-zoster-Enzephalitis 179 Herzstillstand 120 Hirnarterien Dissektion 160 Vaskulitis 160 Hirnblutung 161 Hirndruckzeichen 110 Hirninfarkt, 154 mikroangiopathischer 155 Hirnkontusion 187. Siehe auch Contusio cerebri Hirnmetastasen 170 Hirnnerv V 5. Siehe auch Nervus trigeminus Hirnstamm, Anatomie 2 Hirnstammeinklemmung, obere 125 Sinking-flap-Syndrom 125, 158 Hirnstammreflexuntersuchung 213 Hirntumor 171 HIV-Enzephalitis 179 Hörfeld, Anatomie 2 Horner-Syndrom 176 Homunculus 3 Hydrocephalus 183 e vacuo 183 Hyperakusis, Fazialisparese 26 Hypogeusie 94 Hypoglossusparese 50 Hypomimie 34 Hypophyse, Anatomie 2 Hypophysenandenom 169 Hyposmie 94 I ICB 161. Siehe auch Hirnblutung Initialschrei 122 Ischämie, hämodynamische 159

222 J Janetta, Operation nach 14, 39 JC-Virus-Enzephalitis 179 K Kamptokormie 143 Kanülenwechsel, Sicherheit 60 Karpaltunnelsyndrom 192 Katheterangiographie 208 Katheterdilatation 160 Kaumuskel Kraftprüfung 203 Untersuchung 203 Kaumuskelparese beiderseitige periphere 44 einseitige 43 zentrale 47 Kaumuskulatur, Claudicatio 12 Kearns-Sayre-Syndrom 196 Kieferöffnungsreflex Funktion 4 Untersuchung 213 Kleinhirn Anatomie 2 Funktionsstörungen 146 Tremor 147 Koma 107 Kompressionssyndrom peripherer Nerven 191 neurovaskuläres 39 Konfabulation 169 Kopfkissen, psychisches 142 Kopfretraktionsreflex 8, 28 Kopfschmerz Arteriitis cranialis 129 Bing-Horton-Kopfschmerz 12 (Siehe auch Cluster-Kopfschmerz) Cluster-Kopfschmerz 12 Hirndruckkrise 127 Subarachnoidalblutung 126 trigeminoautonomer 176 Kornealreflex 8, 202 Korsakoff-Syndrom 169 Kurzzeitgedächtnis 108 L Lagerungsschwindel, benigner paroxysmaler 152 Lagerungstherapie 100 Lagophthalmus 26 Lähmung

Stichwortverzeichnis progressive supranukleäre 143 Siehe auch Steele-Richardson-Olszewski-­ Syndrom zentrale 137 Lambert-Eaton-Syndrom 198 Langzeitgedächtnis 108 Lee Silverman Voice Treatment 73 Leitungsaphasie 78, 80 Lewy-Körperchen-Demenz 167. Siehe auch Lewy-Körperchen-Krankheit Lewy-Körperchen-Krankheit 144, 167 Liquoraufstau 163, 164 Locked-in-Syndrom 86 LP 216. Siehe auch Lumbalpunktion Lues 180 Lumbalpunktion 216 Lysetherapie 157 M Magnetresonanztomographie 156, 207 March of convulsion 173 Masseterreflex, Untersuchung 203, 204 Mastikatoriusanfall 40, 48 Medikamentenwirkung, unerwünschte 113 Medulla oblongata, Anatomie 2 Meige-Syndrom 41 MELAS-Syndrom 196 Meningeom 169 Meningeosis carcinomatosa 172 lymphomatosa 172 Meningismus 128 Meningitis 128, 177 akute-lymphozytäre 177 chronisch-lymphozytäre 177 eitrige 177 MEP 212. Siehe auch Siehe Potentiale, motorisch evozierte MERRF-Syndrom 196 Mesencephalon, Anatomie 2 Migräne 175 mit Aura 176 vestibuläre 152 Mikroangiopathie, zerebrale Ursachen 159 Miktionssynkope 111 Miller-Fisher-Syndrom 32 Mitochondriopathie 196 Mittelhirn 2. Siehe auch Mesencephalon MRA 156. Siehe auch MR-Angiographie MR-Angiographie 156, 207

Stichwortverzeichnis MRT 207. Siehe auch Magnetresonanztomographie MS 180. Siehe auch Multiple Sklerose Multiple Sklerose 180 Multisystematrophie 142 Parkinson-Syndrom, atypisches 142, 143 Muskeldystrophie 199 Muskelkontraktionskopfschmerz 175. Siehe auch Spannungskopfschmerz Muskulatur, mimische Funktionsprüfung 204 Mutismus 79 Myasthenia gravis pseudoparalytica 197 mimische Muskulatur 35 Kaumuskulatur 45 Myasthenie, Medikamente 198 Myasthenie-Score 206. Siehe auch Besinger-Score Myasthenietest, elektrophysiologischer 213 Myotomie, krikopharyngeale 62 N Neglect 97 Nervenaustrittspunkt, Anatomie 5 Nervenleitgeschwindigkeitsmessung 212 motorische 212 sensible 212 Nervenwurzeltumor 172 Nervus facialis Anatomie 23 Parese 23 (Siehe auch Fazialisparese, einseitige) glossopharyngeus 57 hypoglossus 50 mandibularis, Versorgungsgebiet 5 maxillaris, Versorgungsgebiet 5 ophthalmicus, Versorgungsgebiet 5 peronaeus, Druckparese 192 trigeminus Anatomie 5 Erkrankungen 10 Funktion 4 Sensibilitätsstörung 9 Versorgungsgebiet 5 vagus 57 Neuralgie, postherpetische 11 Neuroborreliose 191 Fazialisparese 30 beiderseitige 32 Neurosarkoidose, Fazialisparese 33

223 Nicht-Standard-Aphasiesyndrom 78 Normaldruckhydrocephalus 168, 183 NPH 168. Siehe auch Normaldruckhydrocephalus Nüchternerbrechen 110 Nuklearmedizin 209 Nystagmus 110, 137 O Oblongatasyndrom, dorsolaterales 154. Siehe auch Wallenberg-Syndrom Okzipitallappen, Anatomie 2 Opistotonus 128 Orientierungsstörung 108 P Panenzephalitis, subakute sklerosierende 180 Parageusie 94 Parese, faziale 15 Parietallappen, Anatomie 2 Parkbanklähmung 191 Parkinson Krankheit 140 Syndrom Dysphagie 65 idiopathisches 140 mimische Muskulatur 34 nicht-motorische Symptome 140 Tremor 147 Parosmie 94 PEG-Sonde 61 PET 209 Phantogeusie 94 Phantosmie 94 Plastizität, zerebrale 18 Plexuspapillome 170 Polymyositis 199 Polyneuropathie 192 Ursache 193 Polyneuroradikulitis, akute 189 Pons, Anatomie 2 Postzentralregion Anatomie 2 Funktion 3 Potentiale akustisch evozierte 212 motorisch evozierte 212 somatosensibel evozierte 211 visuell evozierte 212

224 PSP 143. Siehe auch Steele-Richardson-Olszewski-­ Syndrom Präzentralregion Anatomie 2 Funktion 3 Pseudobulbärparalyse 19 Punktionstracheotomie 60 Q Querschnittslähmung 139 R Rabbit syndrome 42 Ramsey-Hunt-Syndrom 27. Siehe auch Herpes zoster oticus Rigor 140 Rückenmarkstumor 172 Rumpfataxie 146 S SAB 162. Siehe auch Subarachnoidialblutung Saugreflex 105 Schädel-Hirn-Trauma 124, 186 Komplikationen 187 offenes 187 Schädelkalottenfraktur 187 Schädelprellung 186 Scheuklappenhemianopsie 170 Schilddrüsenunterfunktion 168 Schlaganfall 129, 153 Schwangerschaftschorea 145 Schwindel 151 Sehrinde 155 Sehstörung 95, 136 Sensibilität faziale, Untersuchung 202 Qualitäten 148 Sensibilitätsstörung 148 dissoziierte 6, 154 Sensibilitätsverteilung, segmentale 149 SEP 211. Siehe auch Potentiale, somatosensibel evozierte SHT 186. Siehe auch Schädel-Hirn-Trauma Sialorrhoe 61 Singultus 127, 154 Sinking-flap-Syndrom 125, 158 Sinusvenenthrombose 162 Somnolenz 107 Sopor 107

Stichwortverzeichnis Spannungskopfschmerz 175 Spasmus hemifacialis 38 Hirnarterien 163 Spätdyskinesie 55 SPECT 209 Spontanschmerz 6 Sprechapraxie 79 SSPE 180. Siehe auch Panenzephalitis, subakute sklerosierende Standard-Aphasiesyndrom 78 Stapediusreflex 23 Status epilepticus 123, 174 Status minimal responsiver 86 Stauungshydrocephalus 183–184 akuter 184 Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom 143 Steppergang 192 Stimmlippenkrampf 57 Stimmtremor 72 Stimulationstherapie, neurophysiologische 63 Stridor exspiratorischer 58 inspiratorischer 58 Subarachnoidalblutung 163 Subarachnoidalraum 163 Subduralhämatom akutes 187 chronisches 188 Suggestibilität 169 SUNCT 176. Siehe auch Hemikranie, paroxysmale Sylvische Furche, Anatomie 2 Syndrom, apallisches 83 Synkinesie, Fazialisparese 36 Synkope kardiale 119 orthostatische 118 Syphilis 180. Siehe auch Lues Syringobulbie 185 Syringomyelie 185 T Tarsorrhaphie 31 TEA 160. Siehe auch Thrombendarteriektomie Temporallappen, Anatomie 2 Territorialinfarkt 157 Thalamusschmerz 7, 12 Diagnostik und Therapie 14 Thrombendarteriektomie 160 TIA 154. Siehe auch Attacke, ischämische Tiefensensibilitätsstörung 152

Stichwortverzeichnis TKMS 212. Siehe auch Potentiale, motorisch evozierte Tollwut 179 Torticollis spasmodicus 145 Trachealkanüle, Absaughilfe 61 Tracheotomie 60 Tremor 147 fazialer 42 Parkinson 140, 147 Trigeminuskernsäule, Versorgungsgebiet 6 Trigeminusneuralgie 11 Diagnostik und Therapie 14 Ursachen 13 Trismus 48 Tumor, intrakranieller 169 U Unruhezustand 103 Uthoff-Phänomen 180 V Vaskulitis, Hirnarterien 160 VEP 212. Siehe auch Potentiale, visuell evozierte Verwirrtheit, akute 103 Vestibularisparoxysmie 39, 152 Videofluoroskopie 208 Vitamin-B1-Mangel 168

225 W Wachkoma 83 Wallenberg-Syndrom 154 Warnblutung 127 Wernicke-Aphasie 78, 80 Wernicke-Enzephalopathie 169 Wernicke-Mann-Gangstörung 138–139 Wesensänderung, organische 104, 106 Wirbelsäulentumor 172 Witzelsucht 166 Worttaubheit 79 Z Zentralfurche, Anatomie 2 Zunge, Bewegungsunruhe 55 Zungenapraxie 54 Zungenkrampf 55 Zungenmotorik, Untersuchung 204 Zungenparese einseitige 49 periphere beiderseitige 51 zentrale 52 Zwangsgreifen 104 orales 105 Zwangslachen 21 Zwangsweinen 21 Zwischenhirn 2. Siehe auch Diencephalon