Współczesna dermatologia Tom 2 [2, 1 ed.] 9788301226046, 9788301226053

Table of contents :
SPIS TREŚCI
CZĘŚĆ 18 - ZESPÓŁ SWEETA
CZĘŚĆ 19 - MASTOCYTOZA
CZĘŚĆ 20 - ZABURZENIA BARWNIKOWE
CZĘŚĆ 21 - PORIFIRIA SKÓRNA PÓŹNA
CZĘŚĆ 22 - CHOROBY PRZYDATKÓW I ŁOJOTOKOWE
CZĘŚĆ 23 - CHOROBY ZIARNINIAKOWE
CZĘŚĆ 24 - CHOROBY TKANKI PODSKÓRNEJ
CZĘŚĆ 25 - GENODERMATOZY
CZĘŚĆ 26 - CHOROBY ZWIĄZANE Z CIĄŻĄ
CZĘŚĆ 27 - CHOROBY SPOWODOWANE CZYNNIKAMI FIZYCZNYMI
CZĘŚĆ 28 - OBJAWY DERMATOLOGICZNE CHORÓB NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH
CZĘŚĆ 29 - ŚWIĄD SKÓRY
CZĘŚĆ 30 - CHOROBY WŁOSÓW
CZĘŚĆ 31 - CHOROBY PAZNOKCI
CZĘŚĆ 32 - WYBRANE CHOROBY BŁONY ŚLUZOWEJ JAMY USTNEJ I CZERWIENI WARGOWEJ
CZĘŚĆ 33 - PODSTAWY DERMATOLOGII ESTETYCZNEJ
CZĘŚĆ 34 - INFEKCJE PRZENOSZONE DROGĄ PŁCIOWĄ
CZĘŚĆ 35 - PSYCHODERMATOLOGIA
CZĘŚĆ 36 - LEKI STOSOWANE W CHOROBACH SKÓRY
CZĘŚĆ 37 - EPONIMY W DERMATOLOGII I WENEROLOGII
WAŻNIEJSZE SKRÓTY
SKOROWIDZ

Citation preview

Toml l 11;ś( I. ANATOMIA, FIZJOLOGIA I IMMUNOLOGIA SKÓRY 1. Budowa skóry 2. Budowa mieszka włosowego 3. Budowa aparatu paznokciowego 4. Fizjologia skóry 5. Immunologia skóry CZĘŚĆ 2.DIAGNOSTYKA CHORÓB SKÓRY 6. Wykwity skórne 7. Procedury diagnostyczne CZĘŚĆ 3. NOWOTWORY SKÓRY 8. Znamiona i łagodne nowotwory skóry 9. Stany przedrakowe 10. Rogowiak kolczystokomórkowy 11. Rak podstawnokomórkowy 12. Rak kolczystokomórkowy 13. Rak z komórek Merkla 14. Czerniak 15. Czerniak aparatu paznokciowego 16. Chłoniaki skóry z limfocytów T 17. Chłoniaki skóry z limfocytów B 18. Mięsak Kaposiego 19. Przerzuty nowotworów do skóry CZĘŚĆ 4. CHOROBY INFEKCYJNE SKÓRY 20. Choroby bakteryjne 21. Borelioza 22. Gruźlica skóry 23. Choroby wirusowe skóry 24. Infekcje dermatofitowc 25. Zakażenia wywołane przez drożdżaki i grzyby drożdżopodobne (kandydozy) 26. Zasady wykonywania badania mikologicznego 27. Świerzb 28. Wszawica 29. Zespól wędrującej larwy skórnej 30. Zapalenie skóry wywołane przez cerkarie 31. Muszyca CZEŚĆ 5. CHOROBY ALERGICZNE 32. Pokrzywka 33. Wyprysk 34. Atopowe zapalenie skóry 35. Zespól alergii jamy ustnej cz1;ś( 6. DERMATOLOGICZNE OBJAWY NIEPOŻĄDANE LEKÓW 36. Zmiany skórne indukowane przez leki 37. Trwałe wykwity polekowe

l Zl;S( I.\. LISZAJ PŁASKI 44. Liszaj plaski

CZĘŚĆ 29. ŚWIĄD SKÓRY 78. Świąd skóry

CZĘŚĆ 14. ERYTRODERMIA 45. Erytrodermia

C:ł.l;śc: 30. CHOROBY WŁOSÓW 79. Przyczyny łysienia 80. Łysienie plackowate 81. Łysienie androgenowe 82. Łysienie telogenowe 83. Liszaj plaski mieszkowy 84. Łysienie czołowe bliznowaciejące 85. Toczeń rumieniowaty ogniskowy skóry owłosionej 86. Mucynoza mieszkowa 87. Wyłysiające zapalenie mieszków włosowych 88. Rozwarstwiające zapalenie skóry owłosionej głowy 89. Nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy 90. Łysienie rzekomoplackowate (pseudopelade) 91. Łysienie związane z nowotworami 92. Hirsutyzm

CZĘŚĆ 15. AUTOIMMUNIZACYJNE CHOROBY PĘCHERZOWE 46. Pęcherzyca 47. Pemfigoid pęcherzowy i pemfigoid błon śluzowych 48. Pemfigoid ciężarnych 49. Opryszczkowate zapalenie skóry 50. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa 51. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka CZĘŚĆ 16. CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ 52. Przeciwciała w autoimmunizacyjnych układowych chorobach tkanki łącznej 53. Objaw Raynauda 54. Tocze1\ rumieniowaty układowy 55. Manifestacje skórne tocznia rumieniowatego 56. Morphea 57. Twardzina układowa 58. Zapalenie skórno-mięśniowe 59. Mieszana choroba tkanki łącznej 60. Scleromyositis CZĘŚĆ 17. CHOROBY NACZYNIOWE 61. Choroby naczyniowe

Tom2 CZF,ŚĆ 18. ZESPÓŁ SWEETA 62. Zespól Sweeta cz1;ść: 19. MASTOCYTOZA 63. Mastocytoza CZĘŚĆ 20. ZABURZENIA BARWNIKOWE 64. Zaburzenia barwnikowe CZl;ŚĆ 21. PORFIRIA SKÓRNA PÓŻNA 65. Porfiria skórna późna CZĘŚĆ 22. CHOROBY PRZYDATKÓW I ŁOJOTOKOWE 66. Trądzik 67. Trądzik różowaty 68. Łojotokowe zapalenie skóry 69. Hidradenitis suppurativa 70. Nadmierne pocenie CZĘŚĆ 23. CHOROBY ZIARNINIAKOWE 71. Choroby ziarniniakowe

CZI;-'-Ć 7. RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY 38. Rumień wielopostaciowy

CZĘŚĆ 24. CHOROBY TKANKI PODSKÓRNEJ 72. Choroby tkanki podskórnej

CZĘŚĆ 8. ZESPÓŁ STEVENSA-JOHNSONA. TOKSYCZNA NEKROLIZA NASKÓRKA (ZESPÓŁ LYELLA) 39. Zespól Stevensa-Johnsona. Toksyczna nekroliza naskórka (zespól Lyella)

CZĘŚĆ 25. GENODERMATOZY 73. Genodermatozy

CZĘŚĆ9.ŁUSZCZYCA 40. Łuszczyca CZĘŚĆ 10. ŁUPIEŻ CZERWONY MIESZKOWY 41. Łupież czerwony mieszkowy CZĘŚĆ 11. PRZYŁUSZCZYCA 42. Przyluszczyca CZĘŚĆ 12. ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA 43. Łupież różowy Giberta

cz1;ść 26. CHOROBY SKÓRY ZWIĄZANE Z CIĄŻĄ 74. Choroby skóry związane z ciążą CZĘŚĆ 27. CHOROBY SPOWODOWANE CZYNNIKAMI FIZYCZNYMI 75. Choroby spowodowane czynnikami fizycznymi CZĘŚĆ 28. OBJAWY DERMATOLOGICZNE CHORÓB NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH 76. Objawy dermatologiczne nienowotworowych chorób narządów wewnętrznych 77. Rewelatory nowotworów narządów wewnętrznych

CZĘŚĆ 31. CHOROBY PAZNOKCI 93. Choroby paznokci cz1;ś(: 32. WYBRANE CHOROBY BŁONY ŚLUZOWEJ JAMY USTNEJ I CZERWIENI WARGOWEJ 94. Choroby błony śluzowej jamy ustnej i warg CZĘŚĆ 33. PODSTAWY DERMATOLOGII ESTETYCZNEJ 95. Starzenie skóry 96. Mezoterapia 97. Rozstępy 98. Lipodystrofia typu kobiecego 99. Toksyna botulinowa 100. Substancje wypełniające CZĘŚĆ 34. INFEKCJE PRZENOSZONE DROGĄ PŁCIOWĄ 101. Zakażenia genitalnymi typami ludzkiego wirusa brodawczaka 102. Rzeżączka 103. Kila 104. Rzęsistkowica 105. Chlamydioza l 06. Ziarnica weneryczna pachwin 107. Zakażenie HIV - obraz kliniczny 108. Zakażenia HIV - diagnostyka i leczenie 109. Wrzód miękki CZĘŚĆ 35. PSYCHODERMATOLOGIA 11 O. Samouszkodzenia 111. Trichotillomania 112. Dysmorfofobia CZĘŚĆ 36. LEKI STOSOWANE W CHOROBACH SKÓRY 113. Leki stosowane ogólnie 114. Leki biologiczne 115. Leki stosowane zewnętrznie 116. Preparaty z filtrami UV 117. Opatrunki 118. Dermatochirurgia 119. Laseroterapia 120. Fototerapia CZĘŚĆ 37. EPONIMY W DERMATOLOGII I WENEROLOGII 121. Eponimy w dermatologii i wenerologii

redakcja naukowa

Lidia Rudnicka, Małgorzata Olszewska Adriana Rakowska, Marta Sar-Pomian

W S P O Ł C Z E S N A

[i)PZWL

© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2022 UWAGA!!! KOPIOWANIE

ZABIJA KSIĄŻKĘ

Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeu­ tycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wie­ dzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w charakterystyce produktu leczniczego, dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycz­ nych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych. Środki finansowe uzyskane w ramach współpracy PZWL z reklamodawcami zostały przeznaczone w całości na pokrycie kosztów wyprodukowania książki (m.in. druk, dystrybucję). Reklamodawcy nie mieli żadnego, bezpośredniego lub pośredniego, wpływu na zawartość merytoryczną podręcznika.

Wydawca: Stella Nowośnicka-Pawlitko Redaktor prowadzący: Anna Gardyniak Redaktor merytoryczny: Barbara Staśkiewicz Producent: Anna Bączkowska Projekt wnętrza i redakcja techniczna: Maryla Broda Projekt okładki i stron tytułowych: Katarzyna Konior!bluemango.pl Ilustracja na okładce: gritsalak karalak!Shutterstock Wydanie I - 2 dodruk Warszawa 2022

[i]PZWL

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-22604-6 (tom 2) ISBN 978-83-01-22605-3 (komplet) DOI: https://doi.org/10.53271/2022.034 Wydawnictwo Naukowe PWN S.A. ul. G. Daimlera 2 02-460 Warszawa pwn.pl Księgarnia wysyłkowa: tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88 e-mail: [email protected] Skład i łamanie: Dariusz Ziach Druk i oprawa: Wydawnictwo „B ernardinum'' Sp. z o.o. Informacje w sprawie współpracy reklamowej: [email protected]

AUTORZY Prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka

>­ N c::: Dr hab. n. med. Adriana Rakowska

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska

Dr n. med. Marta Sar-Pomian

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Lek. Urszula Adamska Katedra Dermatologii i Wenerologii Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Dr n. med. i n. o zdr. Leszek Blicharz Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Zygmunt Adamski Katedra i Klinika Dermatologii Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu Dr n. med. Marcin Ambroziak Klinika Ambroziak Klinika Chirurgii Plastycznej Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego Dr hab. n. med. Anna Baran Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku Prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Beata Bergler-Czop Katedra i Klinika Dermatologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach Dr n. med. Agnieszka Białecka Katedra Dermatologii i Wenerologii Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Dr hab. n. med. Rafał Białynicki-Birula Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu Dr hab. n. med. Piotr Bienias Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii Warszawski Uniwersytet Medyczny Dr hab. n. med. Andrzej Bieniek Prywatny Ośrodek Chirurgii Plastycznej we Wrocławiu

o 1-

:::,

Lek. Barbara Borkowska Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Prof. dr hab. n. med. Ligia Brzezińska-Wcisło (professor emeritus) Katedra i Klinika Dermatologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach Dr n. med. Magdalena Ciupińska, prof. nadzw. Uczelnia Medyczna im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie Dr n. med. Ewa Chlebus Klinika Dermatologii i Dermatologii Estetycznej Klinika Dr Chlebus Lek. Sylwia Chrostowska Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Prof. dr hab. n. med. Rafał Czajkowski Katedra Dermatologii i Wenerologii Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Dr hab. n. med. Joanna Czuwara Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Lek. Agnieszka Ćwikłowska Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Wydział Lekarski Katedra Dermatologii i Wenerologii

V

>­ N a:

o I­ :) ­ N o::

Dr hab. n. med. Adriana Polańska

=>

Prof. dr hab. n. med. Joanna Maj Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Zakład Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Lek. Małgorzata Maj

Dr n. med. Andrzej Pomian

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Oddział Ginekologiczno-Położniczy Międzyleski Szpital Specjalistyczny w Warszawie

Prof. dr hab. n. med. Sławomir Majewski

Prof. dr hab. n. med. Adam Reich

Katedra Dermatologii i Wenerologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Zakład i Klinika Dermatologii Instytut Nauk Medycznych Kolegium Nauk Medycznych Uniwersytet Rzeszowski

Prof. dr hab. n. med. Romuald Maleszka Katedra i Klinika Chorób Skórnych i Wenerycznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Dr n. med. Magdalena Misiak-Gałązka Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Joanna Misiewicz-Wroniak Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Beata Młynarczyk-Bonikowska Katedra Dermatologii i Wenerologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Joanna Narbutt Katedra i Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Dr n. med. i n. o zdr. Anna Niemczyk Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Roman J. Nowicki, dr h.c. Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdański Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Agnieszka Osmola-Mańkowska Face & Skin S.C. Grupowa Praktyka Lekarska - Dermatologia i Dermatochirurgia

Dr hab. med. Maciej Pastuszczak Kliniczny Oddział Chorób Wewnętrznych, Dermatologii i Alergologii Szpital Specjalistyczny w Zabrzu Sp. z o.o.

­ N

a:

Lek. Anna Skrok

Dr n. med. Olga Warszawik-Hendzel

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Prof. dr hab. n. med. Elżbieta Waszczykowska

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdański Uniwersytet Medyczny

Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Dr hab. n. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz

Lek. Aleksandra Wielgoś

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdański Uniwersytet Medyczny

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

Prof. dr hab. n. med. Jacek Szepietowski, dr h.c.

Dr n. med. Anna Winiarska

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wroclawiu

Katedra Dermatologii i Wenerologii Warszawski Uniwersytet Medyczny Indywidualna Specjalistyczna Praktyka Lekarska Karolina Wodok-Wieczorek

Dr n. o zdr. Joanna Śliwińska

Prof. dr hab. Anna Wojas-Pelc

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Katedra i Klinika Dermatologii Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum, Kraków

Dr n. med. Ewa Teresiak-Mikołajczak

Dr n. med. Katarzyna Wolska-Gawron

Katedra i Klinika Dermatologii Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Dr hab. n. med. Jolanta Dorota Torzecka

Dr n. med. Magdalena Woźniak

Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Dr hab. n. med. Magdalena Trzeciak, prof. GUMed

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdański Uniwersytet Medyczny Lek. Ewelina Ule

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Dr hab. n. med. Irena Walecka, prof. CMKP, MBA

Klinika Dermatologii Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego CSK MSWiA w Warszawie Dr n. med. i n. o zdr. Anna Waśkiel-Burnat

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny

VIII

Dr n. med. Karolina Wodok-Wieczorek

Your Med Sp. z o. o.

Lek. Piotr Sznelewski

Prof. dr hab. n. med. Anna Woźniacka

Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny w Łodzi mgr Michał Zaremba

Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Prof. dr hab. n. med. Barbara Zegarska

Katedra Kosmetologii i Dermatologii Estetycznej Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy Prof. dr hab. n. med. Agnieszka Żebrowska

Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

SPIS TREŚCI 'V\ w CC I­ V\ Q. Vl

Tom 2

■ C ZĘ Ś Ć 18. ZESPÓŁ SWEETA

62. Zespól Sweeta - Urszula Adamska, Rafa/ Czajkowski

I C Z Ę Ś Ć 19. MASTOCYTOZA

63. Mastocytoza - Magdalena Lange . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5

I C Z Ę Ś Ć 20. ZABURZENIA BARWNIKOWE

64. Zaburzenia barwnikowe - Rafa/ Czajkowski, Agnieszka Ć'wiklowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3 64.1 . Bielactwo nabyte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64.2. Bielactwo wrodzone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64.3. Zaburzenia hiperpigmentacyjne skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64.3.1 . Ostuda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64.3.2. Piegi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64.3.3. Plamy koloru kawy z mlekiem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13 14 15 15 16 17

I C ZĘ Ś Ć 2 1 . PORFIRIA SKÓRNA PÓŹNA

65. Porfiria skórna późna - Małgorzata Olszewska, Agnieszka Kaczorowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 9

■ C Z Ę Ś Ć 22. CHOROBY PRZYDATKÓW I ŁOJOTOKOWE

66. Trądzik - Beata Berg/er -Czop . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1

67. Trądzik różowaty - Magdalena Ciupińska, Joanna Czuwara . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

68. Łojotokowe zapalenie skóry - Aleksandra Dańczak-Pazdrowska, Adriana Polańska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

69. Hidradenitis suppurativa - Marta Sar-Pomian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

70. Nadmierne pocenie - Klaudia Dopyta/ska, Irena Walecka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

I C Z Ę Ś Ć 23. CHOROBY ZIARNINIAKOWE

7 1 , Choroby ziarniniakowe - Aneta Szczerkowska-Dobosz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 7 1 .1 . Choroby ziarniniakowe z pierwotnym zajęciem skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 . 1 .1 . Ziarn iniak obrączkowaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .1 .2. Obumieranie tłuszczowate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .1 .3. Ziarniniaki typu ciała obcego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .2. Choroby ziarniniakowe n iei nfekcyjne towarzyszące chorobom u kładowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .2.1 . Sarkoidoza skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .2.2. Skórna ziarniniakowa manifestacja choroby Leśniowskiego-Crohna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 .2.3. Śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

42 42 44 45 46 46 50 50

I C Z Ę Ś Ć 24. CHOROBY TKANKI PODSKÓRNEJ

72. Choroby tkanki podskórnej - Marta Kurzeja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 72. 1 . Zapalenia tkanki podskórnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 72. 1 . 1 . Rumień guzowaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

IX

•V'I LU

72.1 .2. Rumień stwa rdniały . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 72.1 .3. Inne przyczyny zapalenia tkanki podskórnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 27.2. Li podystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

a:

I C Z Ę Ś Ć 25. GENODERMATOZY

V'I

73.

1-

o..

V'I

Genodermatozy - Marta Kurzeja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

73.1 . Genodermatozy z zaburzeniami rogowacenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.1 . 1 . Rybia łuska wrodzona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.1 .2. Wrodzony rogowiec dłon i i stóp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.2. Genodermatozy z dyskeratozą i a ka ntolizą . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.3. Dysplazje ektodermalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.4. Genodermatozy przebiegające z tworzeniem pęcherzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.4.1 . Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.5. Genodermatozy przebiegające z nowotworam i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73.6. Genodermatozy przebiegające z łysieniem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

I C Z Ę Ś Ć 26. CHOROBY SKÓRY ZWIĄZANE Z CIĄŻĄ

74. Choroby skóry związane z ciążą - Małgorzata Olszewska, Anna Skrok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

74.1 74.2. 74.3. 74.4.

Atopowe wykwity ciążowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pol imorficzne wykwity ciążowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ciążowa cholestaza wewnątrzwątrobowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pemfigoid ciężarnych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

I CZĘŚĆ 27. CHOROBY SPOWODOWANE CZYNNIKAMI FIZYCZNYMI

75. Choroby spowodowane czynnikami fizycznymi - Danuta Fedorczuk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

75. 1 . 75.2. 75.3. 75.4.

Oparzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Od m rożenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Uszkodzenie porentgenowskie s kóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fotodermatozy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75.4. 1 . Fotodermatozy idiopatyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75.4.2. Fotodermatozy spowodowan e czynn i ka m i egzogen nymi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

57 57 57 62 65 65 67 67 72 76 79 79 80 80 81 83 83 85 86 87 87 90

I C Z Ę Ś Ć 28. OBJAWY DERMATOLOGICZNE CHORÓB NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH 76. Objawy dermatologiczne nienowotworowych chorób narządów wewnętrznych

- Marta Sar-Pomian, Małgorzata Olszewska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 76.1 . Zmiany skórne w chorobach n a rządów wydzielania wewnętrznego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 76.2. Zmiany skórne w przebiegu chorób u kładu trawiennego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 76.3. Zmiany skórne w przebiegu chorób u kładu moczowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 1

77. Rewelatory nowotworów narządów wewnętrznych - Joanna Golińska, Marta Sar- Pomian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 03

I C Z Ę Ś Ć 29. ŚWIĄD SKÓRY 78.

Świąd skóry - Jacek Szepietowski, Radomir Reszke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 07

■ C Z Ę Ś Ć 30. CHOROBY WŁOSÓW

79. Przyczyny łysienia - Lidia Rudnicka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 3

80. Łysienie plackowate - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 5

8 1 . Łysienie androgenowe - Lidia Rudnicka, Adriana Rakowska, Aleksandra Wielgoś . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 9

X

82. Łysienie telogenowe - Lidia Rudnicka, Adriana Rakowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 23

83.

Liszaj płaski mieszkowy - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Małgorzata Olszewska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 25

84. Łysienie czołowe bliznowaciejące - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Małgorzata Olszewska, Adriana Rakowska . . . 1 27 85.

Toczeń rumieniowaty ogniskowy skóry owłosionej - Lidia Rudnicka, Barbara Borkowska, Ewa Chlebus,

Paulina Głowacka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 29

86. Mucynoza mieszkowa - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Magdalena Jasińska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3 1 87. Wyłysiające zapalenie mieszków włosowych - Anna Waśkiel-Burnat, Lidia Rudnicka, Małgorzata Olszewska,

•V) w CC: I­ V) c.. V)

Adriana Rakowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 32

88. Rozwarstwiające zapalenie skóry owłosionej głowy - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Adriana Rakowska,

Sylwia Chrostowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 34

89.

Nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy - Lidia Rudnicka, A nna Waśkiel-Burnat, Alicja Kryst, Joanna Misiewicz-Wroniak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 36

90. Łysienie rzekomoplackowate (pseudopelade) - Beata Berger-Czop, Ligia Brzezińska-Wcisło . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 37 9 1 . Łysienie związane z nowotworami - Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Patrycja Gajda-Mróz,

Sylwia Chrostowska, Olga Warszawik-Hendzel, Leszek Blicharz, Agnieszka Kaczorowska, Ewelina Ule, Adriana Rakowska, Małgorzata Olszewska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 1 . 1 . Nowotwory skóry owłosionej głowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 1 .2. Przerzuty nowotworów do skóry owłosionej głowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 1 .3. Rozrostowe choroby li mfoprol iferacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 1 .4. Łysienie indukowa ne chemioterapią . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 39 1 39 1 39 1 40 141

92. Hirsutyzm - Marta Sar-Pomian, Andrzej Pomian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 42

I C Z Ę Ś Ć 3 1 . CHOROBY PAZNOKCI 93.

Choroby paznokci - Romuald Maleszka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93. 1 . Choroby infekcyjne paznokci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93.1 . 1 . Grzybica paznokci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93.2. Zm iany paznokciowe w przebiegu chorób skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93.2. 1 . Łuszczyca paznokci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93.3. Niezłośliwe i złośl iwe g uzy aparatu paznokciowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93.4. Pou razowe zmiany paznokciowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 47 1 47 1 47 1 51 1 54 1 55 1 55

I C Z Ę Ś Ć 32. WYBRANE CHOROBY BŁONY ŚLUZOWEJ JAMY USTNEJ I CZERWIENI WARGOWEJ 94. Choroby błony śluzowej jamy ustnej i warg - Małgorzata Olszewska, Anna Skrok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 57

94. 1 . 94.2. 94.3. 94.4. 94.5.

94.6. 94.7. 94.8. 94.9. 94. 1 O.

Świetlne zapalenie warg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ziarninia kowe zapa lenie warg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zapalenie warg w przebiegu atopowego zapa lenia skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gruczołowe zapalenie warg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Choroby błony śluzowej języka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94.5. 1 . Język pobruzdowany . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94.5.2. Język geograficzny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94.5.3. Zapa lenie romboidalne języka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94.5.4. Język włochaty, język czarny włochaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ból języka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zapalenie kątów ust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Złuszczające za palenie dziąseł . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aftoza nawrotowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Liszaj płaski błony śluzowej, jamy ustnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 57 1 57 1 58 1 58 1 58 1 58 1 59 1 59 1 59 1 60 1 60 1 61 1 61 1 62

XI

■ C Z Ę Ś Ć 33. PODSTAWY DERMATOLOGII ESTETYCZNEJ 95. Starzenie skóry - Barbara Zegarska, Magdalena Woźniak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 63 'VI

V) Q. V)

96. Mezoterapia - Barbara Zegarska, Krystyna Romańska-Gocka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 65 97. Rozstępy - Barbara Zegarska, Joanna Śliwińska, Anna Juhnke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 67 98. Lipodystrofia typu kobiecego - Barbara Zegarska, Magdalena Woźniak, Elżbieta Kaczmarek-Skamira . . . . . . . . . . . . . . . . 1 68 99. Toksyna botu linowa - Barbara Zegarska, Joanna Czuwara, Marcin Ambroziak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 70 1 00. Substancje wypełniające - Barbara Zegarska, Lucyna Kałużna, Marcin Ambroziak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 7 1

■ C Z Ę Ś Ć 34. INFEKCJE PRZENOSZONE DROGĄ PŁCIOWĄ 1 0 1 . Zakażenia genitalnymi typami ludzkiego wirusa brodawczaka - Sławomir Majewski, Tomasz Pniewski, Iwona Rudnicka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 73 1 0 1 . 1 . Kłykciny kończyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 73 1 0 1 .2. Neoplazja śródnabłon kowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 75 1 0 1 .3. Bowenoid Papulosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 75 1 Ol .4. Erytroplazja Queyrata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 76

1 02. Rzeżączka - Agnieszka Serwin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 78 1 03. Kiła - Maciej Pastuszczak, Anna Wojas-Pelc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 8 1 1 04. Rzęsistkowica - Anna Baran, Iwona Flisiak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 89 1 05. Chlamydioza - Anna Winiarska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 9 1 1 06. Ziarnica weneryczna pachwin - Anna Baran, Iwona Flisiak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 96 1 07. Zakażenie HIV - obraz kliniczny - Beata Młynarczyk-Bonikowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 98 1 08. Zakażenia HIV - diagnostyka i leczenie - Justyna Kowalska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 1 09. Wrzód miękki - Iwona Rudnicka, Tomasz Pniewski . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1 0

■ C Z Ę Ś Ć 35. PSYCHODERMATOLOGIA 1 1 O. Samouszkodzenia - Adam Reich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1 3 1 1 1 . Trichotillomania - Karolina Kozera-Wojtan, Lidia Rudnicka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1 8 1 1 2. Dysmorfofobia - Michał Feldman . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

■ C Z Ę Ś Ć 36. LEKI STOSOWANE W CHOROBACH SKÓRY 1 1 3. Leki stosowane ogólnie - Mariusz Sikora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 1 1 4. Leki biologiczne - Mariusz Sikora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 1 1 5. Leki stosowane zewnętrznie - Justyna Skibińska, Marta Sar-Pomian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 1 1 5. 1 . Informacje ogólne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 1 1 5.2. Charakterystyka substancji wykorzystywanych w leczeniu zewnętrznym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

1 1 6. Preparaty z filtrami UV - Magdalena Misiak-Gałązka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253

---

,. i

XII

1 1 7. Opatrunki - Tomasz Grzela, Marta Sar-Pomian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 1 1 7. 1 . Dobór materiału opatrunkowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255

1 1 8. Dermatochirurgia - Andrzej Bieniek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 1 1 8. 1 . Biopsja skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 1 1 8.2. Tech ni ka szycia chirurgicznego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 1 1 8.3. Postępowanie pooperacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263

Wycięcie c h irurgiczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rekonstru kcje u bytków w c hi rurgii s kóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . C h i rurgia m ikrograficzna M ohsa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Łyżeczkowa n ie z elektro ko a g u l a cją/kriochirurgią . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krioch i rurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrochir u rg i a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zabiegi laserowe skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 8. 1 1 . Dermabrazja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 8. 1 2. Liposukcja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 8. 1 3. Przeszczepy autogennej tkanki tłuszczowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 8.4. 1 1 8.5. 1 1 8.6. 1 1 8.7. 1 1 8.8. 1 1 8.9. 1 1 8.1 O.

263 263 266 267 267 268 268 269 271 271

'Vl w

a::

1Vl 0.. V)

1 1 9. Laseroterapia - Irena Walecka, Piotr Sznelewski . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 1 1 9. 1. Podstawowe aspekty fizyczno-techniczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 1 1 9.2. I ntera kcje światło-tkan ka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 1 1 9.3. Wskaza nia do l aseroterap i i w dermatologi i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 1 1 9.4. Wskazania do l aseroterap i i w dermatolo g i i estetycznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 1 1 9.5. Przeciwwskaza n i a d o laseroterap i i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 1 1 1 9.6. Objawy n i epożą d a n e i p ow i kłan i a laserotera p i i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 1 1 20. Fototerapia - Agnieszka Osmala-Mańkowska, Ewa Teresiak-Miko/ajczak, Zygmunt Adamski . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 1 20.1 . Podstawy fo tobiologi i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 1 20.2. Źródła p ro m i e niowan i a UV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 1 20.3. Fototypy skóry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 1 20.4. M i n i ma l na dawka rum i en iowa i fototoksyczna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 1 20.5. Przeciwws kazania do fototera p i i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 1 20.6. Leki o potencjale fototoksycznym i fotoa lergicznym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 1 20.7. Działan i a n i e pożąd a n e fototerap i i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 1 20.8. Kwal ifikacj a pacjenta i prowadzenie fototerap i i . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 1 20.9. Przebieg n a świetlań . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 1 20. 1 O. Fototera pia UVB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 1 20.1 1 . Fotoc h e m i oterapia P UVA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 1 20. 1 2. Fototerapia UVA 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 1 20. 1 3. Zastosowan i e fototerap i i w lecze n i u wybranych d e rmatoz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

I C Z Ę Ś Ć 37. EPONIMY W DERMATOLOGII I WENEROLOGII 1 2 1 . Eponimy w dermatologii i wenerologii - Marta Sar-Pomian, Małgorzata Olszewska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291

Wykaz najważniejszych skrótów Skorowidz

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297

XIII

I

62. ZESPÓŁ SWEETA

Urszula Adamska, Rafał Czajkowski

ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, acutefebrile

•

■ Zespół Sweeta to dermatoza neutrofilowa cechu­

•

neutrophilic dermatosis

jąca się nagłym wystąpieniem zmian rumieniowo­ -naciekowych. Zmianom towarzyszy gorączka i leukocytoza krwi obwodowej. ■ W obrazie histopatologicznym obecne są obfite nacieki neutrofilowe. ■ Zespół Sweeta może występować w przebiegu chorób nowotworowych (najczęściej ostrej bia­ łaczki szpikowej) , infekcji, chorób zapalnych i autoimmunologicznych, może być również indukowany lekami lub idiopatyczny. Leczeniem z wyboru są stosowane ogólnie gliko­ kortykosteroidy.

klasyczny - zazwyczaj związany z infekcjami (np. górnych dróg oddechowych lub przewodu p okarmowego), nieswoistymi zapaleniami jelit i ciążą; związany z chorobami nowotworowymi - naj ­ częściej z ostrą białaczką szpikową, ale również innymi rozrostami limforetikularnymi i guzami litymi;

EPIDEMIOLOGIA

Zespół Sweeta występuje około 4-krotnie częściej u ko­ biet niż u mężczyzn, typowo w wieku 30-60 lat. W około 20% przypadków choroba jest związana ze współwystę­ pującymi nowotworami złośliwymi. ETIOPATOGENEZA

• Etiologia choroby nie j est do końca wyjaśniona, prawdopodobnie zmiany skórne powstają w odpo­ wiedzi na antygeny wirusowe, bakteryjne lub no­ wotworowe . W przebiegu choroby stwierdza się zwiększoną aktywność limfocytów T-pomocniczych i uwalnianych przez nie cytokin prozapalnych nasi­ lających aktywność neutrofilów we krwi i naciekach zapalnych. • W zależności od przyczyny wyróżnia się trzy typy zespołu Sweeta.

Rycina 62. 1 . Zespół Sweeta - typowy obraz kliniczny.

w w V)

-5c..

V)

w N

Rycina 62.2. Postać martwicza zespołu Sweeta (acute necrotizing neutrophilic dermatosis).

indukowany lekami - np. trimetoprimem-sulfa­ metoksazolem, G-CSF (granulocyte-colony stimu­ latingfactor), doustnymi środkami antykoncep­ cyjnymi, karbamazepiną, retinoidami. • Opisano wiele nietypowych odmian zespołu Sweeta, z czego najcieższy przebieg ma odmiana martwicza (acute necrotizing neutrophilic dermatosis). Wczes­ ne rozpoznanie tej postaci jest istotne, aby uniknąć urazów mechanicznych (w tym jatrogennych), które w mechanizmie patergii mogą nasilić zmiany i po­ gorszyć rokowanie. OBRAZ KLINICZNY

• Typowo występują zmiany rumieniowo-naciekowe, grudki lub guzki o gładkiej powierzchni, bolesne podczas badania palpacyjnego. Rzadziej obecne są pęcherzyki, pęcherze, krosty i wykwity krwotoczne. Postać z wykwitami pęcherzowymi (z następowym tworzeniem owrzodzeń) jest typowa dla przypadków z towarzyszącą białaczką szpikową.

• Zmiany skórne są poprzedzone objawami prodro­ malnymi: gorączką, bólami mięśniowymi i bólami stawowymi. Gorączka może utrzymywać się przez cały czas trwania choroby. • Wykwity lokalizuj ą się typowo na skórze twarzy, szyi, kończyn górnych (przede wszystkim na grzbie­ tach rąk), ale również w innej dowolnej lokalizacji. Mogą poj awiać się w miejscu wcześniejszych ura­ zów (ukąszeń owadów, szczepień, wkłuć dożylnych), po oparzeniach słonecznych lub w okolicy wcześniej poddanej radioterapii ( objaw patergii). • W około 20% przypadków istnieją zmiany w obrębie błon śluzowych (nadżerki, owrzodzenia), zazwyczaj towarzyszące rozrostom hematologicznym. • Pacjenci z zespołem Sweeta mogą manifestować ob­ jawy ze strony układu nerwowego, narządu wzroku (zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki) , nerek, wątroby oraz układu oddechowego. • Wykwity skórne mogą ustępować samoistnie po kil­ ku lub kilkunastu tygodniach. Zastosowanie gliko­ kortykosteroidoterapii ogólnej powoduje szybką poprawę stanu klinicznego i ustąpienie gorączki po około 24-48 godzinach leczenia. Przebieg choroby może mieć charakter nawrotowy (w około 30% przy­ padków). • Do rzadszych postaci zespołu Sweeta należy zlokalizo­ wana na kończynach postać podskórna imitująca ru­ mień guzowaty oraz neutrofilowa dermatoza grzbie­ tów rąk, w której zmiany często ulegają owrzodzeniu. BADANIA DODATKOWE

• W badaniach laboratoryjnych stwierdza się leukocy­ tozę z neutrofilią oraz wysokie wartości wykładników stanu zapalnego (CRP, OB). W przypadku współist­ nienia zespołu Sweeta z nowotworami złośliwymi licz­ ba leukocytów może być prawidłowa lub zmniejszona.

Tabela 62.1 . Choroby związane z zespołem Sweeta

2

Choroby nowotworowe

Ostra białaczka szpikowa (najczęściej), przewlekła białaczka szpikowa, ostra białaczka promielocytowa, zespoły mielodysplastyczne, nowotwory złośliwe narządów wewnętrznych (przewodu pokarmowego, u kładu moczowo--płciowego, rak sutka)

Choroby zapalne

N ieswoiste zapalenia jelit, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty u kładowy, zespól Sjogrena, autoimmu nologiczne zapalenie tarczycy, sarkoidoza

Choroby infekcyjne

Spowodowane patogenami: Yersinia spp., Salmonella spp., Streptococcus spp., gruźlica i inne mykobakteriozy, toksoplazmoza, zakażenie cytomegalowirusem (CMV), wirusem opryszczki zwykłej (HSV), ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV)

.• W morfologii krwi można zaobserwować cechy nie­ dokrwistości oraz nieprawidłową liczbę płytek krwi. • W obrazie histopatologicznym skóry zmienionej chorobowo obserwuje się rozległy odczyn zapalny złożony z neutrofilów, często z objawami leukocyto­ klazji, oraz obrzęk górnych warstw skóry właściwej . W starszych zmianach chorobowych dominują lim­ focyty. Naskórek zazwyczaj pozostaje niezmieniony, niekiedy obserwuje się stan gąbczasty. W niektórych przypadkach współwystępowania zespołu Sweeta z rozrostami limfoproliferacyjnymi zarówno w skó­ rze, jak i we krwi obwodowej stwierdza się obecność komórek z tzw. pseudoanomalią Pelgera-Hueta, czyli mielodysplastycznych neutrofilów z dwupłatowymi jądrami komórkowymi. • U pacjentów z rozpoznanym zespołem Sweeta na­ leży rozszerzyć diagnostykę w kierunku możliwych chorób współistniejących, szczególnie w przypadku nawrotów choroby, oporności na leczenie lub wystę­ powania niecharakterystycznego obrazu klinicznego z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych, owrzodzeń i zajęcia błon śluzowych (tab. 62 . 1) . KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rozpoznanie zespołu Sweeta ustala się na podstawie badania podmiotowego i przedmiotowego oraz badań dodatkowych (tab. 62.2). CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Choroby wymagające różnicowania z zespołem Sweeta wymieniono w tabeli 62 . 3 . LECZENIE

• Leczeniem z wyboru są glikokortykosteroidy stoso­ wane ogólnie. Zazwyczaj po kilkunastu godzinach od rozpoczęcia leczenia obserwuje się szybkie ustę­ powanie zmian skórnych i objawów ogólnych. • Inne stosowane leki to: kolchicyna, dapson, meto­ treksat, cyklosporyna i niesteroidowe leki przeciw­ zapalne, np. indometacyna. • W każdym przypadku rozpoznania zespołu Sweeta należy rozszerzyć diagnostykę w kierunku chorób współistniejących.

Tabela 62.2. Kryteria rozpoznania zespołu Sweeta (niezbędne jest jednoczesne spełnienie 2 kryteriów większych i 2 mniejszych)

Kryteria większe

Kryteria mniejsze

1 . Gwałtowny wysiew typowych zmian skórnych

1 . Poprzedzająca infekcja indukująca l u b szczepienie, współwystępowa nie typowych chorób nowotworowych lub zapalnych, ekspozycja na leki I ub ciąża

2. Obraz histopatologiczny odpowiadający zespołowi Sweeta

w w VI ..,i

o C. VI

w N

N \0

2. Gorączka i inne objawy ogólnoustrojowe 3. Leukocytoza 4. Bardzo dobra odpowiedź na leczenie ogólne glikokortykosteroidam i

Tabela 62.3. Choro by o podobnym obrazie kl i n icznym Rumień wielopostaciowy Rumień guzowaty Pioderm ia zgorzelinowa Rumień wyniosły i długotrwały (erythema elevatum

et diutinum) Pokrzywka naczyniowa Choroby ziarn iniakowe (w tym sarkoidoza i interstitia/

granulomatous dermatitis) Postać podskórna tocznia rumien iowatego Przerzuty nowotworowe do skóry Chłoniaki skóry

3

c( N

63. MASTOCYTOZA ■ Mastocytoza stanowi heterogenną grupę chorób,

charakteryzujących się nieprawidłową, wzmo­ żoną proliferacją oraz patologiczną akumulacją zmienionych nowotworowo mastocytów. ■ Procesem chorobowym objęte są przede wszyst­ kim szpik kostny, skóra, przewód pokarmowy, wątroba, śledziona i węzły chłonne. ■ Obraz kliniczny mastocytozy związany jest z naciekaniem tkanek przez mastocyty, jak rów­ nież zależy od występowania objawów wywo­ łanych przez liczne mediatory uwalniane z tych komórek. Mastocytoza skóry jest najczęstszą postacią cho­ roby u dzieci, natomiast mastocytoza układowa dominuje u dorosłych. ■ Podstawę leczenia mastocytozy skóry i mastocy­ tozy układowej o łagodnym przebiegu stanowią leki przeciwhistaminowe.

■

EPIDEMIOLOGIA

Mastocytoza jest chorobą rzadką. Częstość występowa­ nia mastocytozy szacowana jest na 10-13 przypadków na 100 OOO osób. ETIOPATOGENEZA

• Mastocytoza j est chorobą nowotworową układu krwiotwórczego, w której zaburzone są procesy po­ wstawania, dojrzewania, proliferacji, migracji oraz apoptozy mastocytów (syn. komórki tuczne), co prowadzi do patologicznej akumulacji tych komórek w tkankach . • Mastocyty wywodzą się z wielopotencjalnych ko­ mórek szpiku kostnego, które ulegają transforma­ cji nowotworowej . Mastocyty wykazuj ą ekspresję receptora KIT (c-kit, CD l l 7) o aktywności kinazy

Magdalena Lange

tyrozynowej, który ulega aktywacji pod wpływem ligandu - czynnika wzrostu komórek pnia (SCF, stem cell factor). • Mechanizmy patogenetyczne przedstawiono niżej . • Mutacja protoonkogenu KIT, kodującego po­ wierzchniowy receptor komórkowy mastocy­ tów - receptor KIT, prowadzi do aktywacji tego receptora niezależnie od pobudzenia ligandem. Wskutek pobudzenia receptora KIT dochodzi do nieprawidłowego różnicowania, klonalnej proli­ feracji, migracji i aktywacji mastocytów. U około 90% dorosłych chorych na SM występuje muta­ cja D8 1 6V genu KIT w eksonie 1 7, która pro­ wadzi do wzmożonej proliferacji i akumulacji mastocytów w różnych narządach. • Uwalnianie przez mastocyty licznych substancji aktywnych biologicznie (m.in. histaminy, hepa­ ryny, enzymów takich jak tryptaza i chymaza, prostaglandyn, tromboksanu, leukotrienów, licz­ nych cytokin i chemokin), które powoduj ą wy­ stępowanie objawów zależnych od mediatorów.

g>­ u g

V, c(

'° M

OBRAZ KLINICZNY

Na obraz kliniczny mastocytozy składaj ą się dwie za­ sadnicze grupy objawów takie jak: objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty oraz objawy związane z naciekaniem narządów przez te komórki. • Do najczęstszych objawów zależnych od media­ torów należą: napadowy rumień skóry (jlushing), świąd skóry, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, pojawianie się pęcherzy, hipotensja, tachykardia, omdlenia, ból głowy, dolegliwości ze strony ukła­ du pokarmowego (kurczowy ból brzucha, biegun­ ka, nudności, wymioty, dyspepsja, objawy choro­ by wrzodowej), wstrząs anafilaktyczny, duszność, świszczący oddech, gorączka, ból kostny, osteopenia,

5

­ u

u

o 1-

V'I

< �

Na podstawie: Hartmann K., Escribano L., Grattan C.i in.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy ofAllergy, Asthma & lmmunology; and the European Academy ofAllergology and Clinica/ /mmunology. J Allergy Cli n lmmunol 201 6, 1 37, 35-45.

Rycina 63. 1 . Plamisto-grudkowa mastocytoza skóry/pokrzywka barwnikowa, wariant monomorficzny; widoczny objaw Dariera .

Rycina 63.2. Plamisto-grudkowa mastocytoza skóry wariant poli­ morficzny; widoczne zmiany plamisto-tarczkowe różnej wielkości.

7

BADANIA DODATKOWE

c( N

o I­

> u V'I c(

�

Rycina 63.3. Uogól n iona skórna mastocytoza; widoczne zlewne nacieczenie skóry z obecnością l icznych pęcherzyków.

Badanie histologiczne wycinka pobranego ze zmian skórnych stanowi podstawę diagnostyki mastocytozy skóry. U wszystkich pacjentów konieczne jest wykona­ nie morfologii krwi obwodowej, oznaczenie stężenia tryptazy w surowicy, które koreluje z liczbą mastocytów w ustroju oraz badanie fizykalne i USG jamy brzusznej (tab. 63 . 3) . Dalsze postępowanie diagnostyczne różni się u dzieci i u dorosłych, ponieważ w populacji pe­ diatrycznej mastocytoza układowa występuje spora­ dycznie, natomiast u dorosłych rozwija się u przewa­ żającej większości chorych. U wszystkich dorosłych ze zmianami skórnymi odpowiadającymi mastocytozie skóry wskazane są badania szpiku kostnego: biopsj a aspiracyjna, cytometria przepływowa, trepanobiopsja z badaniem immunohistochemicznym szpiku, badania genetyczne (mutacji D816V genu KIT, mutacje genów typowych dla nowotworów mieloidalnych, badanie obecności genu fuzyjnego PIP lLl -PDGFRA, badanie cytogenetyczne).W przypadku podejrzenia masto­ cytozy układowej u dzieci i przebiegającej bez zaję­ cia skóry u dorosłych proponuje się oznaczenie stęże­ nia tryptazy w surowicy oraz badanie mutacji D816V genu KIT we krwi obwodowej . Wskazane są również b adania biochemiczne czynności wątroby, układu krzepnięcia, fosfatazy alkalicznej, P2-mikroglobuliny, badania obrazowe jamy brzusznej i kości oraz prze­ prowadzenie diagnostyki alergologicznej w przypad­ kach podejrzenia alergii na leki, jady owadów, lateks i inne alergeny. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rycina 63.4. Z m iana typu m a stocytoma, wykazująca dodatn i objaw Dariera.

8

• Do postaci klinicznych mastocytoz układowych cha­ rakteryzujących się ciężkim przebiegiem klinicznym, określanych jako zaawansowana postać mastocytozy układowej (advanced SM, advSM) należą: mastocy­ toza układowa z towarzyszącym nowotworem ukła­ du krwiotwórczego (SM-AHN), agresywna układo­ wa mastocytoza (ASM) oraz białaczka mastocytowa (MCL) . Rokowanie j est zróżnicowane i zależy od postaci klinicznej choroby.

• Mastocytoza skóry j est chorobą ograniczoną do skóry, zatem rozpoznanie można postawić dopie­ ro po wykluczeniu współwystępowania zmian na­ rządowych. U chorych, u których przeprowadzo­ no jedynie diagnostykę zmian skórnych, proponuje się rozpoznanie wstępne - mastocytoza w skórze (mastocytosis in the skin, MIS) . • Rozpoznanie opiera się na kryteriach diagnostycz­ nych przedstawionych w tab. 63 . 4. U pacj entów spełniających kryterium większe, kryteria mniej ­ sze mogą być traktowane jako kolejne etapy diag­ nostyczne, przy czym nie ma konieczności wykony­ wania badania histopatologicznego i genetycznego przy typowym dla mastocytozy obrazie klinicznym.

• Tabela 63.3. Diagnostyka mastocytozy u dzieci i dorosłych Diagnostyka mastocytozy skórnej: badanie histopatologiczne wycinka ze zmian skórnych (barwienie na tryptazę lub CD1 1 7) Diagnostyka wstępna w kierunku mastocytozy u kładowej u dzieci i dorosłyc h : • morfologia krwi obwodowej z rozmazem • stężenie tryptazy w s u rowicy [norma: 5-1 1 ng/ml] • podstawowe badania biochemiczne surowicy

et N

o I­

>­ u et �

• badanie fizykalne • badanie USG jamy brzusznej

Diagnostyka mastocytozy układowej u dzieci

Diagnostyka mastocytozy układowej u dorosłych

Biopsja szpiku i dalsza d iagnostyka jak u chorych dorosłych jest wskazana tylko w przypadku podejrzenia zaawansowanej SM lub współistnienia i nnej hematologicznej choroby nowo­ tworowej: • stężenie tryptazy utrzymujące się > 1 00 ng/ml l u b narasta w okresie monitorowania • istotne klinicznie nieprawidłowości w morfologii krwi obwodowej • organomegalia (wątroba, śledziona, węzły chłonne) • inne objawy klin iczne lub laboratoryjne sugerujące zaawansowaną mastocytozę u kładową

Biopsja szpiku (trepanobiopsja i biopsja aspiracyjna) u wszystkich chorych z objawam i CM lub podejrzeniem SM bez zajęcia skóry: • badanie histopatologiczne szpiku kostnego (barwienie na tryptazę i CDl 1 7) • cytometria przepływowa: ocena immunofenotypu mastocytów (ekspresja CD2 i CD25, CD30) • ocena morfolog i i komórek w rozmazie szpiku kostnego i odsetka atypowych mastocytów • badanie genetyczne m utacji D81 6V genu K/T w szpiku kostnym, krwi obwodowej lub w narządzie i n nym n iż skóra • w przypadkach z eozynofi lią badanie obecności genu fuzyjnego FIP 7 L 7 -PDGFRA

Dalsza diagnostyka w celu określenia postaci klinicznej SM zależna jest od wyników powyższych badań oraz od objawów występujących u poszczegól nych chorych.

Tabela 63.4. Kryteria d iagnostyczne mastocytozy skóry Kryterium większe: obecność typowych zmian skórnych z dodatnim objawem Dariera

Kryteria mniejsze: • stwierdzenie w badan i u histopatologicznym monomorficznego nacieku z mastocytów o charakterze ogniskowym, z obecnością dużych skupisk mastocytów (> 1 5 MC w agregacie), l u b rozsianego nacieczenia skóry właściwej przez mastocyty (>20 komórek w polu widzenia przy powiększeniu 40x) w biopsji ze zmian skórnych • stwierdzenie obecności mutacji D8 1 6V genu KIT w zmienionej chorobowo skórze

• Rozpoznanie mastocytozy układowej opiera się na kryteriach diagnostycznych, które przedstawiono w tab. 63.5. Stwierdzenie jednego kryterium więk­ szego i jednego mniejszego lub trzech kryteriów mniejszych pozwala na postawienie rozpoznania. • Rozpoznanie postaci mastocytozy układowej ustala się na podstawie występowania objawów typu B i C. Objawy typu B stanowią:

Tabela 63.5. Kryteria diagnostyczne mastocytozy u kładowej Kryterium większe: Wieloogniskowe, gęste nacieki z mastocytów (> 1 5 komórek w agregacie) w preparacie biopsyjnym szpi ku kostnego i/lu b i nnych narządów poza skórą

Kryteria mniejsze: • w preparacie biopsyjnym szpiku kostnego lub i nnej tkanki poza skórą >25% mastocytów w nacieku ma wrzecionowaty kształt l u b atypową morfologię a lbo w biopsji aspiracyjnej >25% mastocytów jest n iedojrzała l u b atypowa • wykrycie a ktywującej punktowej m utacji w kodonie 8 1 6 genu K/T w szpiku kostnym, l u b i nnych n iż skóra n a rządach • mastocyty w szpiku kostnym, krwi obwodowej lub innych niż skóra narządach wykazują ekspresję CD2 i/lub CD25 i/lub CD30 • stężenie tryptazy w surowicy utrzymujące się powyżej 20 ng/ml (nie dotyczy przypadków układowej mastocytozy z towarzyszącym klonalnym rozrostem hematologicznym)

>30% mastocytów w trepanobiopsji szpiku i/lub stężenie tryptazy w surowicy >200 ng/ml; cechy dysplazji lub mieloproliferacji linii komórek niemastocytowych, które nie spełniają kryteriów rozpoznania innej choroby;

9

Tabela 63.6. Choroby o podobnym obrazie klinicznym


­ u

Plamisto-grudkowa mastocytoza skóry/ pokrzywka barwnikowa

Xanthogranu/oma juvenile Wrodzona samoistnie ustępująca retikuloh istiocytoza Liszaj plaski barwnikowy

N

o I­

V\

< :E

Uogólniona skórna mastocytoza

Mastocytoma

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków Liszajec pęcherzowy noworodków Znamię barwnikowe

powiększenie wątroby bez upośledzenia jej funkcji i/lub powiększenie śledziony w badaniu palpa­ cyjnym bez hipersplenizmu, i/lub powiększenie węzłów chłonnych w badaniu palpacyjnym lub obrazowym . Objawy typu C stanowią: neutropenia < 1 000/µl, niedokrwistość z hemoglobiną < 1 0 g/dl, małopłytkowość < 1 00 000/ µl, powiększenie wątroby z upośledzeniem jej funkcji, wodobrzuszem i/lub nadciśnieniem wrotnym, powiększenie śledziony w badaniu przedmioto­ wym i hipersplenizm, rozległe zmiany osteolityczne.

Tabela 63.7. Główne kierunki postępowa nia terapeutycznego w mastocytozie Leczenie

Postać kliniczna Mastocytoza skóry (CM)

Plamisto-grud kowa mastocytoza skóry/Pokrzywka barwnikowa (MPCM)

Blokery receptorów Hl i H2, glikokortykosteroidy zewnętrznie, fototerapia, leki antyleu kotrienowe (np. montel ukast)

Mastocytoma

Bez leczenia, zewnętrznie glikokortykosteroidy, leczenie chirurgiczne

Uogólniona skórna mastocytoza (DCM)

Mastocytoza układowa o powolnym przebiegu (ISM)

Świąd skóry i flushing

Reakcje anafilaktyczne/ hipotensja Nadwrażliwość na jady owadów błonkoskrzydłych

Bóle brzucha, biegun ki, choroba wrzodowa

osteopenia, osteoporoza Zaawansowana mastocytoza układowa (advSM) ASM, SM-AHN, MCL 10

Cytopenia, patologiczne złamania kości, hepatomegalia z upośledzeniem czynności wątroby i wodobrzuszem, splenomegalia z hipersplenizmem, zespól z/ego wchłaniania, hipo­ albu minemia, spadek masy ciała

Blokery receptoroów H l i H2, glikokortykosteroidy zewnętrznie, glikokortykosteroidy ogólnie (w okresach zaostrzeń), PUVA, leki antyleu kotrienowe (np. montel ukast)

Blokery receptorów Hl i H2, leki antyleukotrienowe (np. montelukast), niesteroidowe leki przeciwzapalne (jesli dobrze tolerowane), polidokanol, glikokortykosteroidy zewnętrznie, PUVA, kromony (np. kromoglikan sodowy), leki przeciwhistaminowe zewnętrznie

Blokery receptorów Hl i H2, glikokortykosteroidy ogólnie, epinefryna, omal izumab Blokery receptorów H l i H2, immunoterapia swoista (po potwierdzeniu alergii lgE-zależnej)

Blokery receptorów H2, inhibitory pompy protonowej, kromony, glikokortykosteroidy ogólnie

Preparaty wapnia, wit. D3, bisfosfoniany p.o lub i.v. interferon-a (w ciężkich przypadkach opornych na leczenie)

Indywidualizacja leczenia za leżn ie od nasilenia objawów i przebiegu choroby glikokortykosteroidy, interferon-a, kladrybina; inhibitory kinaz tyrozynowych (m.in. imatynib u chorych bez mutacji 08 7 6V KIT, midostauryna), transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-HCT)

• W mastocytozie układowej o powolnym przebiegu spełnione są kryteria diagnostyczne mastocytozy układowej i występuj e j eden objaw B (przy braku objawów C). W mastocytozie układowej tlącej się występują dwa lub więcej objawy B (przy braku C) . W agresywnej układowej mastocytozie występuje kryterium C. Mastocytoza układowa z towarzyszą­ cym nowotworem układu krwiotwórczego charak­ teryzuje się współwystępowaniem takiego nowotwo­ ru. Natomiast białaczkę mastocytową rozpoznaje się, gdy w biopsji aspiracyjnej szpiku stwierdza się powy­ żej 20% mastocytów i we krwi obwodowej występu­ je powyżej 10% mastocytów (postać typowa) lub we krwi obwodowej występuje mniej niż 1 0% masto­ cytów (postać aleukemiczna) . CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Mastocytoza skóry wymaga różnicowania z chorobami skóry, wykazującymi pewne podobieństwo morfologiczne do plamisto-grudkowej mastocytozy skóry, uogólnionej skórnej mastocytozy i mastocytoma (tab. 63 . 6) . LECZENIE

• Leczenie mastocytozy zależy od postaci klinicznej, nasilenia objawów zależnych od mediatorów oraz stopnia zaawansowania choroby (patrz tab. 63 . 7) .

• Poza leczeniem farmakologicznym wskazana jest edukacja chorych dotycząca czynników, które mogą sprowokować degranulację mastocytów oraz zaopa­ trzenie chorych w indywidualny zestaw przeciw­ wstrząsowy, zawierający epinefrynę, prednizon i lek przeciwhistaminowy. • Podstawę leczenia antymediatorowego u chorych na mastocytozę stanowią leki przeciwhistaminowe dru­ giej generacj i, których dawka może być zwiększona czterokrotnie. W przypadku występowania objawów ze strony przewodu pokarmowego lekami pierw­ szego wyboru są HZ-blokery lub inhibitory pompy protonowej . • W razie wystąpienia reakcji anafilaktycznej z ob­ j awami zagrożenia życia u dzieci o masie ciała od 7,5 do 25 kg zaleca się rodzicom lub opiekunom dziecka podanie ampułkostrzykawki z epinefryną w dawce 0, 1 5 mg, natomiast u dzieci o masie ciała powyżej 25 kg i u dorosłych epinefrynę w dawce 0,3 mg, przy czym u chorych dorosłych zaleca się obecnie zaopatrzenie w 2 ampułkostrzykawki (druga dawka może być podana po przynajmniej 5 minu­ tach w razie braku poprawy po pierwszej dawce) . • Chorzy na zaawansowaną postać mastocytozy ukła­ dowej wymagają leczenia w wyspecj alizowanych ośrodkach.

M \O

11

--il"

UJ

3:

64. ZABURZENIA BARWNIKOWE

■

■ ■

Melaniny (eumelanina i feomelanina) produko­ wane są w melanocytach, występujących głów­ nie w warstwie podstawnej naskórka oraz miesz­ kach włosowych. Odpowiadaj ą za kolor skóry, włosów oraz stanowią ochronę przed promie­ niowaniem ultrafioletowym. Całkowity brak melaniny w naskórku określany jest jako amelanoza, niedobór jako hipopigmen­ tacja, a nadmiar jako hiperpigmentacja. Zaburzenia barwnikowe mogą być wrodzone lub nabyte.

64.1 . BIELACTWO NABYTE vitiligo EPIDEMIOLOGIA

• Na bielactwo nabyte choruje 0,5-4% populacji. U ponad 50% pacjentów choroba ujawnia się przed 20. rokiem życia. Nie ma predylekcji etnicznej ani płciowej . W 25-30% przypadków stwierdza się występowanie rodzinne. • Z bielactwem nabytym częściej współwystępują inne choroby o podłożu autoimmunologicznym, takie jak choroby tarczycy (choroba Hashimoto, choroba Gra­ vesa-Basedowa), culuzyca typu I, choroba Addisona, niedokrwistość megaloblastyczna, łysienie plac­ kowate, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Leśniowskiego-Crohna, łuszczyca.

ETIOPATOGENEZA

• Patogeneza choroby jest złożona i nadal nie została w pełni wyjaśniona. • Uwzględnia się wpływ współdziałających czynników genetycznych i środowiskowych, prowadzących do

Rafał Czajkowski, Agnieszka Ćwik/owska utraty melanocytów. Podatność na zachorowanie jest zależna od wielu genów kodujących białka me­ lanocytów i białka immunoregulatorowe. Infekcje, stres psychiczny, leki, oparzenia słoneczne, urazy mechaniczne u osób predysponowanych mogą wy­ wołać uruchomienie reakcji autoimmunologicznych i autozapalnych. • W rozwoju bielactwa podkreśla się rolę cytokin, szczególnie IFN-y i interleukiny 1 � oraz limfocytów T cytotoksycznych, które są wykrywane na obwodzie aktywnych ognisk chorobowych. • W etiologii choroby uwzględniana jest również rola układu nerwowego, z uwagi na częste występowanie odbarwień wzdłuż dermatomów skórnych .

z 3: o:

­ ca

o CC: o :::c u

■ ■ ■ ■ ■

Trądzik różowaty jest przewlekłą, zapalną cho­ robą skóry rozpoczynającą się zazwyczaj w wieku 30-60 lat. Występuje częściej u kobiet. Polega na występowaniu zmian rumieniowych, grudek, krost i guzków na skórze twarzy. Wyróżnia się cztery postacie: ■ rumieniową z teleangiektazjami, ■ grudkowo-krostkową, ■ przerostową, • oczną. W leczeniu ogólnym stosuje się najczęściej leki przeciwbakteryjne ( doksycyklina, tetracyklina, metronidazol), retinoidy (izotretynoina) oraz leki zwężające naczynia (propranolol) . W leczeniu miejscowym znajdują zastosowanie: m.in. kwas azelainowy, nadtlenek benzoilu, bry­ monidyna, iwermektyna, metronidazol, pime­ krolimus, permetryna i takrolimus.

EPIDEMIOLOGIA Częstość zachorowań ocenia się na 2- 1 0%, a w niektó­ rych populacjach nawet do 22%. Zdecydowanie częściej chorują kobiety, zazwyczaj w wieku 30-60 lat, a szczyt zachorowań występuje powyżej 50. roku życia. U męż­ czyzn obserwowana jest zazwyczaj odmiana przerostowa trądziku różowatego. ETIOPATOGENEZA

26

Patogeneza trądziku różowatego jest wieloczynniko­ wa, ale jest powiązana głównie z nadreaktywnością na­ czyń krwionośnych skóry. Nadreaktywność naczyń i związane z nią zmiany rumieniowe są prawdopodob­ nie mediowane przez układ nerwowy pod wpływ em czynników zewnętrznych, takich jak wysoka tempe­ ratura otoczenia lub gorące i pikantne napoje/pokar­ my. Powód, dla którego następuje nadmierne rozsze­ rzenie naczyń krwionośnych, pozostaje niejasny. Może być za to współodpowiedzialna katelicydyna (prekursor

Magdalena Ciupińska, Joanna Czuwara

aktywnego peptydu przeciwdrobnoustrojwego LL-37) . Zwiększona ekspresja LL-37 u pacjentów z trą­ dzikiem różowatym prowadzi do zaburzeń czynności naczyń i ich neoangiogenezy oraz powstawania zmian rumieniowych. Ponadto LL-37 reguluje czynność gru­ czołów łojowych i może pobudzać układ immunolo­ giczny oraz indukować stan zapalny. Ważną rolę w etiopatogenezie postaci grudkowo­ -krostkowej oraz ocznej trądziku różowatego odgry­ wa odpowiedź immunologiczna spowodowana przez mikroorganizmy bytujące na skórze. Połączenie ligan­ dów bakteryjnych z receptorami naskórkowymi in­ dukuje kaskadę zapalną . Dochodzi do poszerzenia naczyń krwionośnych oraz chemotaksji białych krwi­ nek, co zmienia warunki środowiska skóry i toruje dro­ gę dla namnażania się drobnoustrojów, w tym m . in. Demodex folliculorum, Bacillus oleronius, Helicobac­ ter pylori, Staphylococcus epidermidis i Chlamydophila pneumoniae. Rola Demodex folliculorum w patogenezie trądzi­ ku różowatego pozostaje kontrowersyjna. Jednak ist­ nieją trzy główne hipotezy wyj aśniające potencjalną rolę tego patogenu w trądziku różowatym. Demodex folliculorum może bezpośrednio indukować pobudze­ nie układu immunologicznego skóry i stan zapalny. Duża liczba Demodex folliculorum może powodować mechaniczne zamknięcie ujścia mieszka włosowego i w ten sposób indukować stan zapalny. Demodexfolli­ culorum może stanowić wektor dla innych patogenów, np. dla Bacillus oleronius. Wiele danych wskazuje, że istniej ą czynniki genetyczne, które mogą sprzyjać za­ chorowaniu na trądzik różowaty, w tym polimorfizmy w genach kodujących receptor tachykininy 3 i S-trans­ ferazy glutationu, a także geny zgodności tkankowej MHC klasy IL OBRAZ KLINICZNY Wyróżnia się cztery podstawowe postacie trądziku różo­ watego. Objawy tych postaci mogą współistnieć u jed­ nego pacjenta lub mogą występować kolejno w ramach progresji choroby.

Klasyfikacja trądziku różowatego

■ ■ ■ ■

Postać rumieniowa z teleangiektazjami Postać grudkowo-krostkowa Postać przerostowa Postać oczna

Choroby w spektrum trądziku różowatego: ziarniniakowy trądzik różowaty zapalenie okołoustne trądzik różowaty piorunujący trądzik różowaty posteroidowy

■ ■ ■ ■

• Postać rumieniowa z teleangiektazjami (erythe­

matotelangiectatic rosacea) jest najczęstszą postacią trądziku różowatego. We wczesnym okresie choroby dochodzi do nawracających zmian rumieniowych na twarzy, najczęściej indukowanych wysoką tempera­ turą otoczenia, gorącymi lub pikantnymi posiłka­ mi i alkoholem. Czas utrzymywania się zmian ru mieniowych wydłuża się, aż do utrwalonych zmian rumieniowych. Następnie powstają teleangiektazje, początkowo na skórze skrzydełek nosa, a następnie na policzkach. • Postać grudkowo-krostkowa (papulopustular rosa­ cea) jest zapalną postacią (fazą) trądziku różowatego. Przebiega z przewlekłą tendencją do powstawania grudek i krost, często na rumieniowym podłożu. Mogą powstawać pojedyncze guzki, podobnie jak w trądziku, jednak w przeciwieństwie do trądziku, u pacjentów z trądzikiem różowatym nie występu­ ją zaskórniki. Zmiany najczęściej zlokalizowane są na policzkach.

Rycina 67. 1 . Trądzik różowaty - wczesne zmiany.

s:o �

N

·O a:

::ii:: N

o ­ N o:: c..

>­ a:l

o o:: o J:

u

28

Rycina 67.4. Demodex fo//icu/orum. I l u stracja 3 D. Rycina 67.5. Trądzik różowaty. Rhinophyma.

Choroby w spektrum trądziku różowatego: • Ziarniniakowy trądzik różowaty (granulomatous rosacea, lupoid rosacea) jest przewlekłą chorobą za­ palną ze zmianami zlokalizowanymi głównie na twa­ rzy, ale również w innych lokalizacjach (np. uszy, tułów) . Zmiany są drobnogrudkowe różowo-czer­ wone, niekiedy żółtawe lub z odcieniem brązowe­ go. Zmianom zazwyczaj nie towarzyszy tendencja do epizodów zmian rumieniowych lub teleangiektazji. Zmiany mogą klinicznie przypominać grudkowo­ -krostkowy trądzik różowaty. • Zapalenie okołoustne (dermatitis perioralis) mani­ festuje się zlokalizowanymi głównie w dolnej części twarzy grudkami i krostami, niekiedy z towarzyszą­ cym świądem i złuszczaniem. Związek tej choroby z trądzikiem różowatym pozostaje niejasny. Oby­ dwie charakteryzuje podobny obraz histopatolo­ logiczny i dobra odpowiedź na podobne metody terapeutyczne. • Trądzik różowaty piorunujący (rosacea fulminans, pyoderma faciale) występuje zazwyczaj u kobiet do 45. roku życia. Może rozwinąć się u osób z trądzi­ kiem różowatym lub bez poprzedzającej patologii skóry twarzy. Manifestuje się gwałtownym wysie­ wem zmian grudkowych, krostkowych i guzków na rumieniowo-sinym podłożu. Zmianom może towa­ rzyszyć gorączka, bóle mięśni, leukocytoza i pod­ wyższony wynik odczynu Biernackiego. • Trądzik różowaty posteroidowy (steroid rosa­ cea) . Stosowanie glikokortykosteroidów miejscowo u pacjentów z trądzikiem różowatym lub tenden­ cją do trądziku różowatego prowadzi do zaostrze­ nia choroby. Glikokortykosteroidy powodują krót­ kotrwałą paradoksalną poprawę ( co jest związane

z wazokonstrykcyjnym działaniem glikokortyko­ steroidów), po czym rozwija się trudny do leczenia trwały rumień z teleangiektazjami, a niekiedy rów­ nież z tworzeniem zmian grudkowych i krostkowych. BADANIA DODATKOWE

Rozpoznanie jest najczęściej stawiane na podstawie obrazu klinicznego. U części pacjentów konieczne jest pobranie wycinka ze zmian skórnych do badania histologicznego. Należy pamiętać, że u pacjentów z trądzi­ kiem różowatym nie należy wykonywać testu immuno­ flurescencj i b ezpośredniej w kierunku tocznia ru­ mieniowatego ze skóry twarzy, gdyż wynik może być fałszywie dodatni. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Wg kryteriów amerykańskiego National Rosacea Society z 2 0 1 7 rok1,1 (NRS 20 1 7) trądzik różowa­ ty można rozpoznać, jeśli spełnione jest jedno z dwóch następujących kryteriów diagnostycznych: ■ utrwalone typowe zmiany rumieniowe środ­ kowej części twarzy z tendencją do okresowego nasilania, ■ typowe zmiany przerostowe (np. rhinophyma), lub jeśli są spełnione dwa z poniższych kryteriów podstawowych: tendencja do nawracających zmian rumieniowych twarzy, ■ grudki i krosty na twarzy, ■ teleangiektazje na twarzy, ■ teleangiektazje brzegów powiek,

■

■ przekrwienie spojówek w obrębie szpary powie­ kowej,

■ nacieki rogówkowe (w kształcie grotu strzały),

■ zapalenie twardówki oraz zapalenie rogówki i twardówki, lub jeśli jest spełnione jedno z powyższych kryte­ riów podstawowych oraz dodatkowo jedno kry­ terium dodatkowe: ■ uczucie pieczenia, ■ uczucie kłucia, ■ obrzęk skóry, ■ wysuszenie i złuszczanie naskórka, ■ miodowożółta wydzielina na brzegach powiek, ■ nierówności brzegów powiek, ■ krótki czas przerwania filmu łzowego. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• • • • •

trądzik zwykły; łojotokowe zapalenie skóry; kontaktowe zapalenie skóry; toczd1 rumieniowaty; gruźlica toczniowa.

LECZENIE

• Leczenie miejscowe i ogólne uzależnione jest od obrazu klinicznego oraz preferencji pacjenta i lekarza. • W postaci rumieniowej z teleangiektazjami stosuje się leczenie laserowe (laser Nd:YAG, pulsacyjny laser barwnikowy, intensywne światło impulsowe/ IPL), propranolol i inne beta-blokery doustnie lub 0,33-1 % brymonidyna miejscowo. Brymonidyna jest selektywnym agonistą receptorów alfa2-adre­ nergicznych i powoduj e skurcz naczyń w miejscu aplikacji na kilka do kilkunastu godzin. Można rów­ nież rozważyć zastosowanie leczenia metronidazo­ lem, kwasem azelainowym, takrolimusem (powol­ ne zwiększanie częstotliwości z powodu możliwości podrażnienia na początku leczenia) lub pimekrolimu­ sem miejscowo. • W postaci grudkowo-krostkowej w leczeniu ogól­ nym stosuje się antybiotykoterapię (np. doksycyklinę 40-200 mg/d, rzadziej tetracyklinę, klarytromycynę) lub izotretynoinę (ok. 10-20 mg/d) lub metronidazol. • Opisano możliwą skuteczność iwermektyny w daw­ ce (200 mikrogramów/kg) w leczeniu trądziku różowatego.

• Można rozważyć zastosowanie cynku j ako suple­ mentu wspomagającego leczenie. • Leczenie ogólne zazwyczaj przez kilka do kilkunastu tygodni (antybiotyk), lub nawet znacznie dłużej (izo­ tretynoina, metronidazol) . • Leczenie miejscowe jest stosowane w przypadkach o mało nasilonych zmianach lub jako leczenie uzu­ pełniające/podtrzymujące w połączeniu z leczeniem ogólnym. Lekami z wyboru są: 1 % iwermektyna lub 0,75- 1 % metronidazol lub 20% kwas azelainowy. Innymi lekami do ewentualnego miejscowego za­ stosowania są: O, 1 % takrolimus, 1 % pimekrolimus, 0,025% tretynoina, 0, 1 % adap alen, permetryna 5% nadtlenek b enzoilu (w monoterapii lub w po­ łaczeniu z klindamycyną), 2% erytromycyna lub 5% dapson. • Prawdopodobnie w najbliższej przyszłości spektrum możliwości terapeutycznych w tej postaci trądziku różowatego zostanie poszerzone o leki biologiczne. Są już pierwsze optymistyczne doniesienia na temat sekukinumabu. • W przypadku postaci przerostowej (szczególnie rhi­ nophyma) leczeniem z wyboru jest laseroterapia lub leczenie chirurgiczne, najczęściej stosowane w od­ powiednim połączeniu z izotretynoiną lub doksy­ cykliną. • U pacjentów z postacią oczną trądziku różowate­ go ocena dermatologiczna oraz okulistyczna nasi­ lenia zmian będą determinowały właściwy dobór leczenia. • W przypadku mało nasilonych zmian wystarczające może być leczenie miejscowe. Miejscowo stosuje się preparaty do oczu zawierające cyklosporynę, azytro­ mycynę, tetracykliny lub preparaty zawierające gliko­ kortykosteroidy. • Leczenie ogólne jest podobne do stosowanego w po­ staci grudkowo-krostkowej z dwiema różnicami: • unika się stosowania izotretynoiny z powodu ryzyka nasilenia zmian okulistycznych, można rozważyć włączenie cyklosporyny ogólnie. • Niezależnie od nasilenia zmian w postaci ocznej trądziku różowatego postępowanie terapeutycz­ ne powinno uwzględniać właściwą higienę powiek i nawilżanie spojówek. • U wszystkich pacjentów istotne jest unikanie czyn­ ników indukujących zmiany i właściwa pielęgnacja skóry.

::o !;i:

N •O o:: � N Cl ­ N ex: Q. >­ co o ex: o :c u

68. ŁOJOTOKOWE ZAPALE N IE SKÓRY

Aleksandra Dańczak-Pazdrowska, Adriana Polańska

wyprysk łojotokowy, dermatitis seborrhoica

• Do czynników zaostrzających przebieg choroby na­ leżą: niska temperatura otoczenia, stres, infekcje, wrodzone lub nabyte niedobory odporności, scho­ rzenia neurologiczne.

■ Łojotokowe zapalenie skóry to powszechnie wy­

■ ■ ■ ■

stępujące schorzenie o przebiegu przewlekłym i nawrotowym . Występują ogniska rumieniowe ze złuszczaniem. Najczęstsza lokalizacja to: skóra owłosiona gło­ wy, twarz, klatka piersiowa. Choroba ma zwykle charakter łagodny, a przy­ padki o dużym nasileniu powinny nakłaniać do diagnostyki w kierunku niedoborów odporności. Podstawą leczenia są preparaty stosowane miejs­ cowo, w tym: szampony przeciwłupieżowe, leki przeciwgrzybicze, glikokortykosteroidy i inhibi­ tory kalcyneuryny.

EPIDEMIOLOGIA

Szacuje się, że schorzenie dotyczy nawet 5% populacji. Może występować w każdym wieku, najczęściej jednak u dzieci w okresie wczesnego niemowlęctwa, młodzieży i młodych dorosłych. Częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet. ETIOPATOGENEZA

30

Patogeneza schorzenia nie została w pełni wyjaśniona. Poniżej przedstawiono czynniki odgrywające istotną rolę w powstawaniu choroby. • Gruczoły łojowe - schorzenie najczęściej rozpoznawa­ ne jest w okresach życia o wzmożonej ich aktywności. Wykwity pojawiają się w obszarach skóry cechujących się dużą liczbą gruczołów łojowych (tzw. okolice ło­ jotokowe) . Obserwuje się również zmiany w składzie łoju, np. zwiększoną zawartość nadtlenku skwalenu. • Mikrobiom - dyskutowana jest rola grzybów z ro­ dzaju Malassezia, przy czym obecnie wskazuje się raczej na bardziej złożone zaburzenia w składzie mikrobiomu, obejmujące również obecne na skó­ rze bakterie, w tym zwiększenie populacji Staphylo­ coccus spp. i zmniejszenie Cutibacterium acnes. • Stan układu odpornościowego - cięższy przebieg choroby obserwuje się u osób z pierwotnymi bądź wtórnymi niedoborami odporności.

OBRAZ KLINICZNY

• Lokalizacja wykwitów: skóra owłosiona głowy, twarz (okolica czoła, brwi, powiek, fałdów nosowo-policz­ kowych, brody, wargi górnej, okolice okołomałżo­ winowe, przewody słuchowe zewnętrzne), okolica mostkowa i międzyłopatkowa (tzw. przednia i tylna rynna łojotokowa), pępek, fałdy skóry. • Morfologia wykwitów: na skórze gładkiej zmiany mają postać wykwitów rumieniowych, dość dobrze odgraniczonych od otoczenia, z tendencją do pokry­ wania się łuskami koloru żółtawego. Na skórze owło­ sionej głowy prezentują się one jako różne postaci łu­ pieżu - od drobnopłatowego złuszczania skóry bez cech rumienia, poprzez klasyczne zapalenie łojoto­ kowe z charakterystycznymi żółtawymi i tłustawy­ mi łuskami na podłożu rumieniowym, aż do bardzo nasilonych zmian mających charakter grubych, ściśle przylegających do skóry i otaczających łodygi włosów łusek (tzw. łupież azbestopodobny) . Wykwity w ob­ rębie skóry owłosionej mogą prowadzić do łysienia. • Obraz kliniczny łojotokowego zapalenia skóry i łusz­ czycy skóry owłosionej głowy może być bardzo po­ dobny. W takich sytuacjach stosuje się niekiedy okreś­ lenie „sebopsoriasis". • Dolegliwości subiektywne: zmianom może towarzy­ szyć świąd o różnej intensywności.

Rycina 68.1 . Łojotokowe zapalenie skóry - wykwity rumieniowo­ -zluszczające na skórze twarzy z zajęciem fałdów nosowo-policz­ kowych.

>­

a::

·O :i.:::

V) LU

z LU ...J

� N LU

s:o :i.:::

�

o ...i

coIO

Rycina 68.2. Łojotokowe zapalenie skóry - wykwity rumieniowo­ -zluszczające w okol icach oko/oma/żowi nowych.

Szczególne postaci choroby • Łojotokowe zapalenie skóry niemowląt: dotyczy dzie­ ci w pierwszych tygodniach życia i najczęściej ustępu­ je samoistnie w czasie 1. roku życia. Niekiedy jedyną, a zwykle pierwszą manifestacją choroby są zmiany na skórze głowy (tzw. ciemieniucha) . Pozostałe typo­ we lokalizacje obejmują twarz, okolice zamałżowino­ we, fałdy skóry i okolicę pieluszkową. Ciężki przebieg choroby ze zmianami uogólnionymi może wskazywać na współistniejące wrodzone niedobory odporności. • Postać erytrodermiczna: rzadka postać choroby typowo dotycząca osób w wieku podeszłym lub cho­ rych z nabytymi niedoborami odporności.

Rycina 68.3. Łojotokowe zapalenie skóry u niemowlęcia.

Biopsję skóry do badania histologicznego należy roz­ ważyć jedynie w sytuacjach wątpliwych, w celu wyklucze­ nia chorób pozostających w kręgu różnicowania z łojo­ tokowym zapaleniem skóry. Obraz histopatologiczny łojotokowego zapalenia skóry nie jest charakterystyczny. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM Tabela 68. 1 . Diagnostyka różnicowa łojotokowego zapalenia skóry

BADANIA DODATKOWE

Łuszczyca

Nie ma konieczności wykonywania badań dodatkowych u wszystkich chorych. Jedynie w przypadkach o ciężkim, nieodpowiadającym na leczenie przebiegu, należy wdro­ żyć diagnostykę w kierunku wrodzonych lub nabytych niedoborów odporności. Pozostałe badania dodatkowe mają na celu ewentualne wykluczenie chorób pozostają­ cych w kręgu różnicowania łojotokowego zapalenia skóry.

Trądzik różowaty

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu kli­ nicznego.

Pęcherzyca l iściasta Grzybica Atopowe zapalenie skóry Wyprzenia o różnej etiologii H istiocytoza Postać ostra skórnego tocznia rumieniowatego Łupież czerwony m ieszkowy

31

LECZENIE

s:o w

:=ii::

o ...i

s:

·O :=ii:: o >­ N o:: a.

>­ CQ

o o::

o J: u

32

Zwykle wystarczające jest leczenie miejscowe. Jego forma zależy w dużej mierze od lokalizacji zmian. • Skóra owłosiona głowy: najczęściej wykorzystywaną i w wielu przypad­ kach wystarczającą formą terapii są szampony tzw. przeciwłupieżowe, czyli zawierające w swo­ im składzie np. pochodne imidazoli (np. ketoko­ nazol), cyklopiroks, oktopiroks (pirokton olami­ ny), siarczek selenu, dziegcie, pirytionian cynku; w celu usunięcia łusek można stosować preparaty keratolityczne zawierające np. mocznik lub kwas salicylowy; preparaty te występują w postaci pły­ nów, oliwek lub żeli; • przy większym nasileniu zmian lub braku odpo­ wiedzi na szampony przeciwłupieżowe zaleca się miejscowo glikokortykosteroidy. • Skóra gładka: • leki przeciwgrzybicze, np. cyklopiroks, oktopi­ roks lub ketokonazol; preparaty te wywierają dodatkowo słabe działanie przeciwzapalne;

•

• • •

•

glikokortykosteroidy o słabej sile działania; w szczególnych lokalizacjach, takich j ak twarz lub fałdy skóry, należy zachować dużą ostrożność i stosować je możliwie jak najkrócej; inhibitory kalcyneuryny (takrolimus, pimekro­ limus); kosmetyki zawierające np. glukonian/burszty­ nian litu, bisabolol, kwas glicyretynowy, lakto­ ferynę, lipohydroksykwasy; leczenie ogólne: można je wdrożyć w przypad­ kach o szczególnie ciężkim przebiegu; w tym celu najczęściej zaleca się itrakonazol (200 mg/d przez 7 dni i następnie 200 mg/d 2 dni w miesiącu); w razie potrzeby zastosować można terbinafinę, flukonazol lub, zwłaszcza przy nasilonym łojo­ toku, izotretynoinę; w okresach remisji warto rozważyć wdrożenie le­ czenia podtrzymującego, w tym celu stosuje się najczęściej szampony przeciwłupieżowe i inhibi­ tory kalcyneuryny.

69. HIDRADENITIS SUPPURATIVA acne inversa, trądzik odwrócony, trądzik apokrynowy, ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych

■ Hidradenitis suppurativa to przewlekła, nawro­

towa choroba zapalna mieszka włosowego, cha­ rakteryzująca się występowaniem bolesnych, głębokich zmian zapalnych w okolicach boga­ tych w apokrynowe gruczoły potowe. ■ Zwykle rozpoczyna się po okresie pokwitania. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Dotyczy około 1 % populacji. ■ Przyczyna jest nieznana. ■ Typowo dochodzi do tworzenia się bolesnych ropni, torbieli, przetok i bliznowacenia w okoli­ cach pachwinowych i pachowych. ■ W leczeniu stosuje się antybiotykoterapię, retino­ idy, dapson, cyklosporynę oraz leki biologiczne (inhibitory TNF, inhibitory IL- 1 7). Najskutecz­ niejszą metodą może być całkowite wycięcie chirurgiczne zmian. ■ Wiąże się z istotnym obniżeniem jakości życia. EPIDEMIOLOGIA

• Hidradenitis suppurativa dotyczy 1 % populacji euro­ pejskiej, z wyjątkiem lokalizacj i perianalnej wystę­ puje częściej u kobiet (K : M - 3 : 1 ) . • Choroba rozpoczyna się po pokwitaniu. Szczyt za­ padalności przypada na 20. -40. rok życia.

Marta Sar-Pomian

• Wpływ na powstawanie zmian może mieć również otyłość (obserwowana u ponad 75% pacjentów) oraz palenie tytoniu (około 90% chorych). Znaczenie mogą mieć również czynniki mechaniczne (tarcie). OBRAZ KLINICZNY

• Wykwitem pierwotnym j est zapalny guzek, który ulega pęknięciu. • W przebiegu choroby dochodzi do tworzenia się ropni, torbieli, przetok i bliznowacenia. Wykwitom skórnym towarzyszy ból. • Typowo dochodzi do zaj ęcia okolic pachowych, pachwinowych, okolic narządów płciowych oraz po­ śladków. U kobiet dodatkowo zmiany mogą lokali­ zować się pod piersiami. • Podstawowym narzędziem do o ceny aktywności choroby jest skala Hurleya (tab. 69. 1 ) .

Tabela 69. 1 . Stadia hidradenitis suppurativa według H u rleya Pojedyncze wykwity pierwotne i/l ub torbiele, bez p rzetok, bez blizn li

Pojedyncze wykwity pierwotne i/lub torbiele z przetokami i bliznami

Ili

Liczne wykwity pierwotne i wtórne, z przetokam i i bliznami

ETIOPATOGENEZA

• Przyczyna choroby jest nie do końca poznana. Po­ czątkowo, w wyniku zaburzeń rogowacenia, docho­ dzi do okluzji mieszka włosowego, co w dalszej kon­ sekwencji prowadzi do jego pęknięcia. Przedostanie się treści zawartej w mieszku włosowym do tkanek otaczających wywołuje stan zapalny. • Udział w patogenezie choroby mają czynniki ge­ netyczne. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku hidradenitis suppurativa obecny jest u około 40% pacjentów.

Rycina 69. 1 . Zapalne g uzy okolicy pachowej u pacjenta z hidra­

denitis suppurativa.

33

� o ::ii:: o ...,

� ·O ::ii::

o >­ N c::: o.. >­ co o c::: o :::c u

Rycina 69.2. Guzy zapalne, przetoki, beleczkowate blizny okolicy pachowej u pacjentki z hidradenitis suppurativa.

Rycina 69.5. Rozwarstwiające zapalenie mieszków włosowych.

• Choroba ma przebieg nawrotowy lub przewlek­ ły. Prowadzi do istotnego obniżenia jakości życia pacjentów. • Powikłania hidradenitis suppurativa zostały wymie­ nione w tabeli 69. 2 . Tabela 69.2. Powikłania hidradenitis suppurativa Zakażenie skóry i tkanki podskórnej Posocznica Obrzęk limfatyczny Rycina 69.3. Guzy zapa l n e, p rzetoki z ropną treścią, b l izny u pacjenta z hidradenitis suppurativa.

Rak kolczystokomórkowy Przykurcze Zwężenie cewki moczowej, odbytu, odbytnicy Przetoki oko/oodbytnicze, oko/ocewkowe Niedokrwistość Hipoproteinemia Amyloidoza Zespól nefrotyczny Obn iżona jakość życia Depresja Stygmatyzacjia

34

Rycina 69.4. Guzy zapa l n e i blizny pod piers ia mi u pacjentki z hidradenitis suppurativa.

Zaburzenia życia seksualnego

• Hid radenitis suppurativa może współistnieć z trą­ dzikiem skupionym i rozwarstwiającym zapale­ niem mieszków włosowych (triada okluzji miesz­ ków włosowych) oraz dodatkowo z torbielą mieszka włosowego (tetrada okluzji mieszków włosowych). Inne choroby współistniejące zostały przedstawione w tabeli 69.3.

Tabela 69.4. Diagnostyka różn icowa hidradenitis suppurativa Zakażenie gron kowcowe Czyraczność Choroba Leśniowskiego-Crohna Ropień Ziarniniak pachwinowy

Tab ela 69.3. Choroby współistniejące z hidradenitis suppurativa

Promienica

Zapalenie stawów

Gruźlica rozplywna

Piodermia zgorzelinowa

Zespól metaboliczny Dyslipidemia Otyłość Nikotynizm Triada/tetrada okluzji m ieszków

BADANIA DODATKOWE

• Badanie histologiczne: w obrazie histopatologicz­ nym w zależności od stadium choroby widoczne są zaczopowane mieszki włosowe, stan zapalny wo­ kół apokrynowych gruczołów potowych, torbiele mieszka włosowego, zmniejszenie rozmiarów gru­ czołów łojowych, hiperplazja naskórka, ropnie, prze­ toki wysłane wielowarstwowym nabłonkiem, stan zapalny, ziarnina, niekiedy reakcja ziarniniakowa typu ciała obcego, włóknienie. • Badanie mikrobiologiczne wydzieliny ropnej: może być ujemne lub wykazywać florę mieszaną, rezydu­ jącą lub przejściową. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie typowego obrazu klinicznego. W przypadkach wątpliwych wykonuje się biopsję do badania histologicznego. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Diagnostyka różnicowa hidradenitis suppurativa została przedstawiona w tabeli 69.4.

a. a. ::, VI VI

i::

Ziarnica weneryczna pachwin

Zapalenia jelit

Cukrzyca i inne zaburzenia gospodarki węglowodanowej

§ i::

LECZENIE

• Leczenie hidradenitis suppurativa zależy od zaawan­ sowania choroby. • Uznanym schematem leczenia ogólnego jest skoja­ rzenie klindamycyny z ryfampicyną. Takie leczenie prowadzone jest przez około 3 miesiące. • Inną metodą jest zastosowanie retinoidów doustnie. Badania potwierdzają skuteczność acytretyny w le­ czeniu hidradenitis suppurativa, jak również jej prze­ wagę nad izotretynoiną. • Do innych możliwości leczniczych zalicza się dapson i cyklosporynę. • W terapii hidradenitis suppurativa mogą być również stosowane glikokortykosteroidy. Leki te zmniejszają stan zapalny, a przez to redukują dolegliwości bólo­ we. Wykorzystuje się zarówno glikokortykosteroi­ dy stosowane doogniskowo, jak i doustnie. Leczenie glikokortykosteroidami powinno być krótkotrwałe. Niekiedy obserwuje się zaostrzenie choroby po ich odstawieniu. • W przypadku kobiet z hiperandrogenizmem lub zaburzeniami miesiączkowania korzyści przynosi leczenie antyandrogenowe (octan cyproteronu) . • W hidradenitis suppurativa skuteczne jest leczenie biologiczne. Do leków o najlepiej udokumentowa­ nej skuteczności należą antagoniści TNF - infliksy­ mab i adalimumab. Ostatnie doniesienia wskazują na możliwość skutecznego zastosowania inhibitorów IL- 1 7, w szczególności sekukinumabu. • Oprócz metod leczenia farmakologicznego w tera­ pii hidradenitis suppurativa stosowane jest leczenie chirurgiczne. W przypadkach łagodnych można

� 9 :X: O\

'°

35

w

3: o ::.:: o I­ o ..... o ....

3: ,o ::.:: � o >­ N ex: Q. >­ ca o ex:

o :::c u

36

stosować technikę zwaną deroofingiem ( unroofin giem) . Technika ta polega na wycięciu chirurgicz­ nym pokrywy przetoki oraz wyłyżeczkowaniu jej zawartości. Powstałą ranę pozostawia się do goje­ nia przez ziarninowanie. Leczeniem hidradenitis su­ ppurativa o największej skuteczności jest całkowite wycięcie chirurgiczne zmian. Warto podkreślić, że należy unikać nacinania i drenażu zmian, ponieważ

takie postępowanie nie prowadzi do wyleczenia, a pozostawia niegojące się rany. • W przypadkach łagodnych oraz dodatkowo do le­ czenia ogólnego stosuje się leczenie miejscowe: 15% rezorcynol, klindamycynę, środki odkażające. • U pacjentów z hidradenitis suppurativa zaleca się nor­ malizację masy ciała, zaprzestanie palenia tytoniu oraz fizykoterapię w celu profilaktyki przykurczów.

70. NADMI ERNE POCENIE

Klaudia Dopyta/ska, Irena Walecka

w

z w

u

nadp otliwość, hiperhydroza, hyperhidrosis

■ Nadmierne pocenie to stan związany ze zbyt ob­

■

■

fitym, niekontrolowanym wydzielaniem potu, który nie jest zależny od stanów fizjologicznych, takich jak utrzymanie prawidłowej temperatury ciała lub reakcja na stres. Osoby z nadpotliwoś­ cią mogą wydzielać do 4-5 razy więcej potu w porównaniu ze średnią populacyjną. Hiperhydroza może być zlokalizowana (ognis­ kowa) lub uogólniona oraz pierwotna (idiopa­ tyczna) lub wtórna. Wtórna może być spowo­ dowana m.in. chorobami współistniejącymi, przyjmowanymi lekami lub substancjami psycho­ aktywnymi. Nadmierne pocenie może znacząco wpływać na jakość życia, prowadząc do zaburzeń emocjonal­ nych i społecznych oraz utrudniając aktywności życia codziennego i zawodowego.

EPIDEMIOLOGIA Szacuje się, że nadpotliwość dotyczy 3-5% populacji. Występuje z taką samą częstością u mężczyzn i kobiet, przede wszystkim pomiędzy 20. -60. rokiem życia. Naj ­ częstszą postacią jest nadpotliwość pierwotna (idiopa­ tyczna), która stanowi około 90% przypadków. Nadpot­ liwość pierwotna rozpoczyna się zwykle między 14. i 25. rokiem życia. ETIOPATOGENEZA

W zależności od przyczyny choroby wyróżnia się hiper­ hydrozę pierwotną (idiopatyczną) oraz wtórną. Etiopatogeneza nadpotliwości pierwotnej nie zo­ stała w pełni poznana. Jako możliwą przyczynę poda­ je się dysfunkcję autonomicznego układu nerwowego. W badaniu histologiczym nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości w budowie gruczołów potowych. 60-80% pacjentów ma dodatni wywiad rodzinny w kierunku nadpotliwości. Wtórna nadpotliwość spowodowana jest choro­ bami współistniejącymi, przyj mowanymi lekami lub

substancjami psychoaktywnymi. Przyczyny nadpotli­ wości wtórnej przedstawiono w tabeli 70. 1 . OBRAZ KLINICZNY

Hiperhydroza może być zlokalizowana ( ogniskowa, dotyczy zwykle dłoni, podeszew lub pach) lub uogólnio­ na (dotyczy całej powierzchni skóry) . Nadpotliwość pier­ wotna dotyczy miejsc o największej gęstości gruczołów potowych - okolicy dołów pachowych, dłoni, podeszew, rzadziej twarzy. Dolegliwości ustępują w trakcie snu. Początek objawów występuje zazwyczaj między 14. i 25. rokiem życia. Obraz kliniczny i objawy dodatkowe w przypadku nadpotliwości wtórnej zależą przede wszystkim od jej przyczyny. Hiperhydroza wtórna może być zlokalizowa­ na (często jednostronna, asymetryczna) lub uogólnio­ na. Początek nadpotliwości wtórnej j est późniejszy niż postaci pierwotnej i występuje zazwyczaj po 25. roku życia. Nadpotliwość sprzyja powstawaniu nadkażeń grzybiczych, bakteryjnych oraz kontaktowego zapale­ nia skóry. Przykładem asymetrycznej nadpotliwości wtórnej j est zespół Frey (inaczej zespół uszna-skroniowy, opi­ sany przez polską neurolog Łucję Frey), polegający na nadmiernym poceniu w okolicy unerwianej przez nerw uszna-skroniowy, obserwowanym w trakcie jedzenia. Występuje głównie u pacjentów po urazach nerwu uszna­ -skroniowego (np. po parotidektomii).

o Il. w z er:: w

� Q

­ N a:: ii. >­ ca o a::

o :c u

ACEI - in h ibitory konwertazy angiotensyny; N LPZ - niesteroidowe leki przeciwzapalne; SSRI - selektywne i n h ibitory wychwytu zwrotnego serotoniny; TLPD - trójcykliczne leki przeciwdepresyjne.

38

metoda grawimetryczna. Grawimetrię wykonuje się po 1 5 minutach odpoczynku w temperaturze poko­ jowej. Polega ona na przyłożeniu do badanej okolicy 1 -3 gazików, które są ważone przed badaniem i po 1 5 minutach od jego rozpoczęcia - wartości powyżej 100 mg/5 min (dla okolic pachowych i dłoni) uznaje się za nadpotliwość. • Do oszacowania rzeczywistego obszaru nadpotliwości pomocny jest tzw. test Minora, czyli próba jodowo­ -skrobiowa. Na badaną okolicę nanosi się roztwór jodyny, a następnie posypuje skrobią ziemniaczaną powierzchnia nadmiernego wydzielania potu zabar­ wia się na kolor brunatnofioletowy. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Kryteria rozpoznawania nadpotliwości pierwotnej zostały przedstawione w tabeli 70.2. LECZENIE

• Dobór metody terapeutycznej zależy od postaci hiperhydrozy - w przypadkach nadpotliwości wtór­ nej pierwszym etapem jest leczenie choroby pod­ stawowej . • Leczenie rozpoczyna się od najmniej inwazyjnych metod, uwzględniając potencjalne działania niepo­ żądane. • W terapii nadpotliwości są stosowane preparaty miejscowe (zawierające chlorek glinu, 2% glikopi­ rolan lub 2-5% roztwór kwasu taninowego), leczenie

Tabela 70.2. Kryteria rozpoznawania nadpotliwości pierwotnej według Canadian Hyperhidrosis Advisory Committee 1 . Nadpotliwość t rwająca � 6 m ies. 2. Lokalizacja - okolice pach, dłoni, podeszew l u b twarzy 3. Obustronna i symetryczna nadpotliwość 4. U stępowa nie dolegl iwości w czasie snu 5. Częstość występownia objawu - min. 1 x/tydz. 6. Początek objawów 5: 25. r.ż.

UJ

z UJ

u

o Cl. UJ

z c:: UJ

� o ­ CQ

o o ::c CC:

u

• Przebieg choroby jest trudny do przewidzenia. Zmia­ ny mogą ustąpić samoistnie, zazwyczaj w czasie 2-3 lat, szczególnie w ograniczonych postaciach, dlatego w tych przypadkach należy rozważyć decy­ zję o odstąpieniu od leczenia. • U niektórych osób pobranie wycinka skóry induku­ je ustępowanie zmian. Przyczyna tego zjawiska nie jest znana. • Dane dotyczące skuteczności różnych metod leczenia są nieliczne i opierają się na opisach pojedynczych przypadków lub analizach retrospektywnych. • W postaciach zlokalizowanych lekiem pierwszego wyboru są glikokortykosteroidy o dużej sile działania, stosowane miejscowo lub doogniskowo. • Ponadto podejmuje się próby stosowania inhibitorów kalcyneuryny, imikwimodu, a także metod fizykal­ nych, takich jak: krioterapia, laseroterapia, fototerapia. • W uogólnionych postaciach, często opornych na le­ czenie, stosuje się fototerapię (PUVA, UVAl), tera­ pię glikokortykosteroidami doustnie, metotreksatem, dapsonem, retinoidami, cyklosporyną, a nawet leka­ mi anty-TNF, jednak doświadczenia z tymi metodami opierają się na opisach pojedynczych przypadków. • W rozsianej postaci wskazuje się na korzystne efek­ ty stosowania chlorochiny lub hydroksychlorochiny, dlatego niektórzy zalecają stosowanie leków prze­ ciwmalarycznych jako terapii pierwszego wyboru w tej postaci ziarniniaka.

• U około 1 1-65% chorych stwierdza się cukrzycę, a tak­ że inne cechy zespołu metabolicznego (nadciśnienie tętnicze, otyłość). Jednocześnie częstość występowa­ nia obumierania tłuszczowatego u chorych na cukrzy­ cę nie przekracza 1 %. Szacuje się, że u około 1/3 cho­ rych zmiany skórne poprzedzają rozpoznanie cukrzycy o kilka lat. Nie wiadomo, czy obumieranie tłuszczowate jest markerem nasilenia cukrzycy, lecz jego wystąpie­ nie powinno być wskazaniem do poszuldwania cech uszkodzeń innych narządów niż skóra (retinopatia, nefropatia i neuropatia) w przebiegu cukrzycy. ETIOPATOGENEZA

• Patogeneza choroby nie jest znana. • Ze względu na częste współistnienie cukrzycy nie­ którzy wskazują na rolę mikroangiopatii. Inna teoria sugeruje istnienie zaburzeń w strukturze kolagenu spowodowanych nieprawidłowym metabolizmem glukozy w fibroblastach.

OBRAZ KLINICZNY

• W typowych przypadkach niebolesne wykwity są ostro odgraniczonymi, pojedynczymi lub mnogi­ mi ogniskami plackowatymi zlokalizowanymi na wyprostnej powierzchni podudzi, rzadziej w innej lokalizacji. Zmiany mają początkowo kolor czerwono­ brązowy, a następnie żółtawy. • Wykwity stopniowo poszerzają się, obrzeże zmian staje się ciemniejsze i bardziej wyniosłe, a w żółta­ wo podbarwionej części centralnej pojawia się za­ nik naskórka z widocznymi poszerzeniami drobnych naczyń. Z upływem czasu ogniska twardnieją.

7 1 . 1 .2. OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE necrobiosis lipoidica

Obumieranie tłuszczowate jest rzadko występuj ącą, przewlekłą, ziarniniakową chorobą skóry, której istotą jest zwyrodnienie tkanki łącznej. Nazwa wywodzi się od makroskopowo widocznego, żółtawego podbarwienia ognisk, spowodowanego depozytami lipidów. EPIDEMIOLOGIA

44

• Choroba występuje u osób dorosłych, typowo u kobiet w średnim wieku.

Rycina 71 .3. Obumieranie tluszczowate z centralnym zanikiem i owrzodzeniami o raz rumieniowym brzegiem w typowej loka­ l izacji na przedniej powierzc h n i podudzi. Widoczne c h a ra ktery­ styczne żółtawe podbarwienie ognisk.

• Choroba ma przewlekły przebieg. • Nawet niewielki uraz może spowodować powstanie trudno gojącego się owrzodzenia. • Przewlekły stan zapalny w owrzodzeniu może być punktem wyjścia raka kolczystokomórkowego. BADANIA DODATKOWE

• Podstawowym badaniem jest ocena histopatologicz­ na. Wycinek powinien być pobrany z obrzeża zmiany i obejmować tkankę podskórną. W badaniu mikro­ skopowym obecne są duże, zlewne obszary nekro­ biozy, otoczone naciekiem limfohistiocytarnym. • Konieczne jest wykonanie badań w celu wyklucze­ nia lub potwierdzenia cukrzycy, a także innych cech zespołu metabolicznego.

� �

z

z a:: ­ CC o a:: o :c u ,-

71 . 1 .3. ZIARNINIAKI TYPU CIAŁA OBCEGO

......

foreign body granuloma

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny, badanie histologiczne. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Morphea, sarkoidoza, ziarniniak obrączkowaty, zespół pozakrzepowy, necrobiotic xanthogranuloma. LECZENIE

okluzją lub doogniskowo. Nie należy stosować gli­ kokortykosteroidów na zmiany zanikowe. Inną me­ todą terapii j est takrolimus. • Metody fizykalne obej mują: miejscowe leczenie PUVA i terapię fotodynamiczną. • W najbardziej opornych przypadkach opisano ko­ rzystne efekty cyklosporyny, chlorochiny, gliko­ kortykosteroidów ogólnie (pod kontrolą glikemii), a nawet inhibitorów TNF i inhibitorów ścieżki JAK/ STAT (ruksolitynib) . • Wpływ uregulowania glikemii n a ustępowanie zmian jest kontrowersyjny.

• Nie ma jednolitego schematu postępowania. Du­ żym wyzwaniem j est leczenie owrzodzeń w ogni­ skach obumierania tłuszczowatego. Ze względu na ryzyko owrzodzeń postępowanie ma na celu unika­ nie urazów i ukierunkowane j est na zmniejszanie stanu zapalnego za pomocą glikokortykosteroidów o dużej sile działania, podawanych miejscowo, pod

Ziarniniakowa reakcja na ciało obce jest zapalną odpo­ wiedzią na różnego typu endo- lub egzogenne substancje. EPIDEMIOLOGIA

• Rosnąca popularność zabiegów modyfikacji ciała z zastosowaniem wprowadzanych do niego sub­ stancji (tatuaże, kolczykowanie, wypełniacze tka­ nek miękl­ N

o � :i? o:: w o o z w

Nazwa jednostki chorobowej

Dziedziczenie, locus

Gen

Rybia łuska zwykła

AD

FLG

1 q2 1

Objawy kliniczne Najczęstsza forma rybiej łuski wrodzonej (1 : 250-1 : 1 OOO). Biała l u b jasnoszara d robna łuska na tułowiu i na wyprostnych częściach kończyn, z oszczędzeniem twarzy i okolic zgięciowych. Pierwsze objawy nieobecne po u rodzeniu, pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. Poprawa latem. Uwydatnione l i n ie papilarne. Rogowacenie mieszkowe.

\,!)

Większa częstość atopowego zapalenia skóry, astmy Rybia łuska dziedziczona

XLR

recesywnie z chromosomem X

Xp22.3

STS

Druga co do częstości rybia łuska (1 : 2000-1 : 6000). W pierwszych tygodniach życia delikatna łuska i rumień, z czasem pojawiają się duże, grube, brązowe łuski oddzielone szczelinami. Największe nasilenie zmian na tułowiu i wyprostnych powierzchn iach kończyn, zwykle z zaoszczędzeniem zgięć stawowych, dłoni, podeszew i środkowej części twarzy. Objaw brudnej szyi (brunatna łuska na karku). Czasem może łączyć się ze zmętnieniem rogówki, h i pogonadyzmem i wnętrostwem

Rybia łuska

Rybia łuska

AR - l iczne

dziedziczona

blaszkowata/

mutacje

autosomalnie

wrodzona

recesywnie

erytrodermia ichtiotyczna

ABCA 12 TGM 1 ALOX/28 ALOXE3 CASP 14 CERS3 CYP4F22 NIPAL4 SDR9C7

Jednostki te początkowo były tra ktowane jako odrębne, obecnie uważa się, że pomimo różnego fenotypu niemożliwe jest rozróżnienie ich na podstawie obrazu histologicznego, a te same m utacje mogą powodować obydwie jednostki chorobowe. W obu przypadkach dziecko przy narodzinach jest pokryte błoną kolodionową (płaty łuski pokrywające całą skó rę, złuszczające się w ciągu kilku tygodni, tzw. dziecko kolodionowe). W rybiej łusce blaszkowatej pojawiają się następnie ciemnobrązowe blaszkowate łuski. We wrodzonej erytroderm i i ichtiotycznej łuska jest delikatniejsza, biaława na podłożu rumieniowym. W obu przypadkach może występować ektropion, rogowiec dłoni i stóp oraz łysienie bliznowaciejące w obrębie głowy i brwi

AR

ABCA 72

Noworodek pokryty grubą, przypominającą zbroję, łuską

2q34

kaseta

przedzieloną czerwonymi rozpadlinami. Rozpadliny są

łącząca

wrotami do wtórnych infekcji, co często prowadzi do sepsy.

ATP -

Widoczne wywin ięcie powiek dolnych i warg, obwodowe

utrata

niedokrwienie kończyn. 50% noworodków u miera, doustne

fun kcji

retinoidy mogą polepszać rokowa nie

KRT7 KRT70

dzieciństwa tendencja do tworzenia pęcherzy się zmniejsza

Rybie łuski

Wrodzona

AD

z mutacją

erytrodermia

1 2q 1 3

w obrębie

ichtiotyczna -

1 7q21 -q22

keratyny

odmiana

l u b blaszki, głównie w zgięciach (mutacja w KTR 7 0),

(keratinopathic

pęcherzowa

lub rogowiec dłoni i stóp (m utacja w KRT7)

ichthyosis)

58

Rybia łuska a rlekinowa

Rybia łuska

AD

powierzchowna

1 2q 1 1 -q 1 3

Przy u rodzeniu rozsiane pęcherze i erytrodermia. W czasie do miejsc u razów i pojawiają się ciemne brodawkowate kolce

KRT2

Przy urodze n i u erytrodermia i rozsiane pęcherze. W dzieciństwie tendencja do tworzenia się pęcherzy

(dawn iej

ogranicza się do dłoni i stóp, zrogowaciałe blaszki pojawiają się

Siemensa)

na kończynach, głównie w zgięciach

Tabela 73.2. Rybia łuska wrodzona z zajęciem skóry i i n nych narządów Nazwa jednostki chorobowej

Dziedziczenie, locus

Zespól Nethertona

AR Sq32

Gen, produkt genu SPINKS

ERCC2/XPD

Objawy kliniczne Wrodzon a erytrode rmia ichtiotyczna, która stopniowo ewoluuje w rybią łuskę linijną okrążającą (łuska o pol icyklicznym kształcie i podwójnym brzegu). Hipotrychoza (poprawa z wiekiem). Włosy bambusowate (trichorrhexis invaginata) skóry głowy i brwi - cecha patognomoniczna. Atopia. Podwyższone stężenie lgE i eozynofilia. Niski wzrost. U pośledzenie u mysłowe. Nawracające infekcje. Enteropatia (ryc. 73.2.A i B)

Trichotiodystrofia, BIOS, I BIDS, P I B I DS, zesp ół Taya

AR 1 9q 1 3.32 2 q 1 4.3 6q25.3 7 p 1 4.1

Rybia łuska m ieszkowa z brakiem owłosienia i światłowstrętem

XLR

MBTPS2

Wrodzony bra k owłosienia w zakresie skóry głowy, brak brwi i rzęs. Nadwrażliwość na światło. H iperkeratotyczne grudki przymieszkowe, głównie na głowie i wyprostnych częściach kończyn. W części przypadków dodatkowo niski wzrost, u pośledzenie umysłowe i d rgawki

Zespół Sji:igrena-Larssona

AR l ?pl l .2

ALDH3A2

Wrodzona rybia łuska. Upośledzenie u mysłowe. Spastyczna paraplegia. Nadwrażliwość na światło. Leukoencefalopatia. Dystrofia plamki żółtej

Zespół CHILD

XLD Xq28

NSDHL

Letalny dla płodów męskich. Jednostronna erytrodermia ichtiotyczna (ogniska rumieniowe pokryte żółtawymi łuskami, głównie w fałdach zgięciowych). Jednostronne łysienie bliznowaciejące. Jednostronne wady kończyn. Wrodzona hemidysplazja (jednostronna h i poplazja mózgu, płuc, tarczycy, nerek, wady serca). Akronim CHILD pochodzi od: congenita/ hemidysplasia, ichthyosiform erythroderma, limb defects

Zespól Chanarina-Dorfmana

AR 3 p21 .33

ABHDS

N ieprawidłowy metabolizm l ipidów. Wrodzona erytrodermia ichtiotyczna z silnym świądem. Dysfunkcja wątroby. Dysfunkcja nerek. Osiabien ie mięśni. Zaćma. Głuchota. U pośledzenie umysłowe. N iskorosłość. Zaburzenia układu nerwowego w wyn iku spichrzania l ipidów

Zespół Conradiego- H unermanna-Happle'a

XLD X p l l .23

EBP

Przy u rodzeni u erytrodermia z wirowatym złuszczan iem wzdłuż linii Blaschko. Łysienie bliznowaciejące. Punktowe zwapnienia nasad kości. N iskoros/ość. Skrócenie kończyn. Zaćma odcinkowa (objaw patognomoniczny)

Choroba Refsuma

AR 1 0p1 3

PHYX

Rybia łuska. Dysplazja paznokci. Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. Polineuropatia obwodowa. Ataksja. Głuchota. Anosmia. Kardiomiopatia. Anomalie kości rąk i stóp. Zaćma

Zespól KIO

AD 1 3q l 2.l 1 1 3q l 2.l 1

ERCC3/XP B

GTF2H5 MPLKIP

GJB2 GJB6

>­ N

o � � ex: w o o z w

\..?

Gru pa zaburzeń z różnymi objawami narządowymi, cechą wspólną występującą u wszystkich pacjentów s ą kruche włosy z niską zawartością sia rki (w m i kroskopie polaryzacyjnym widoczne ciemne i jasne prążki - objaw „tygrysiego ogona"). Najczęstszymi objawam i towarzyszącymi są: upośledzenie u mysłowe, n iski wzrost, rybia łuska wrodzona, anomalie oka (zaćma), anomalie przy u rodzeniu (masa urodzeniowa < 2500 g i poród przedwczesny), skłonność do infekcji, nadwrażliwość na słońce, obniżona płodność. Akronimy BIOS, I B I DS, PIBIDS pochodzą od: photosensitivity (P), ichthyosis (I), brittle hair (B), intellectual impairment (1), decreased fertility (D), short stature (S)

Po u rodzeniu uogó l n iona erytrodermia. U starszych dzieci pojawiają się ostro odgraniczone, brodawkujące, brązowe blaszki w okolicach zgięciowych. Rogowiec dłoni i stóp o charakterze plastra miodu.

59

I

Tabela 73.2. cd.

>­ N

o

Nazwa jednostki chorobowej

Dziedziczenie, locus

� :iE c:: w

o o z w

\!:I

Gen, produkt genu

Objawy kliniczne Łysienie bliznowaciejące. Zwiększone ryzyko SCC. Nawracające zakażenia. Głuchota. Zabu rzenia widzenia. Nadwrażliwość na światło. Akronim KID pochodzi od: keratitis, ichthyosis, deafness

Choroba Gauchera typ 2

AR 1 q22

GBA

Wrodzona rybia łuska, błony kolodionowe przy urodzeniu u części pacjentów. Splenomegal ia. Hepatomegalia. Dystonia, encefa lopatia, spastyczność, oftal moplegia, drgawki. Zez. Dysfagia. Zaburzenia oddychania

Mnogi niedobór su lfataz

AR 3p26,1

SUMF1

Rybia łuska od 2-3 r.ż. Rozwój początkowo jest prawidłowy, w wieku 2-4 lat dziecko traci u m iejętności ruchowe i ma upośledzoną mowę i wzrok. Hepatosplenomegalia. Zwiększone wydzielanie mukopolisacharydów w moczu

• Leczenie: miejscowe - preparaty złuszczające, zawierające glicerol, mocznik oraz kalcypotriol; doustne - acytretyna, izotretynoina.

60

Rycina 73.2A-B. Zespół Nethertona - zmiany rumieniowo-złusz­ czające na s kórze owłosionej głowy, twarzy oraz szyi, bra k rzęs, zmniejszona gęstość włosów w obrębie brwi i skóry owłosionej głowy.

Rycina 73.3 Rogowiec o m ałym n a s i l e n i u - dło ń . W n i e któ­ rych przypad kach warstwa rogowa s kóry dłoni i podeszew ma kilka centrymetrów grubości i uniemożliwia normalne funkcjo­ nowanie.

Tab ela 73.3. Izolowany rogowiec dłoni i stóp, postać rozlana Typ

Rogowce dłon i i stóp bez tran sgre dien cji

Rogowce dłoni i stóp z transgrediencją

Nazwa

Dziedziczenie

Epidermolityczny rogowiec dłoni i stóp - typ Vornera, typ Unny-Throsta

AD

Rogowiec dłoni i stóp z mutacją desmogleiny 1

AD

Rogowiec dłoni i stóp z transgrediencją Mal de Meleda

AR

SLURP7

Rogowiec dłoni i stóp Gamborga Nielsena - typ Norrbotten

AR

SLURP 1

Rogowiec dłoni i stóp - typ Nagashima

AR

SERPINB7

Rogowiec dłoni i stóp - typ Bothnian

AD

AQPS

Choroba Greithera. Rogowiec dłoni i stóp postępujący z transgrediencją

AD

KRT 1

Gen

KRT 1 KRT 9

DSG 1 mutacja heterozygotyczna

Objawy kliniczne

Najczęstsza postać wśród rasy kaukaskiej. Pierwsze objawy przy urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. W obrębie dłoni i podeszew żółtowoskowa, obustronna hiperkeratoza oraz rumień i pęcherze na obrzeżu zmian. W obrazie histopatologicznym hiperkeratoza i epidermoliza (typ Vornera) Rozlana h iperkeratoza dłoni i podeszew. Onycholiza, żółtawe zabarwienie paznokci. W obrazie histopatologicznym poszerzone przestrzenie międzykomórkowe i częściowa separacja komórek warstwy ziarnistej i kolczystej

>­

N

� � o: w o

o z w �

"'

M

Pierwsze objawy przy u rodzeniu lu b we wczesnym dzieciństwie. Rozlany rumień i nasilona hiperkeratoza na dłoniach, podeszwach, ale także grzbietowej powierzchni rąk i stóp, na nadgarstkach i w okolicy kostek (transgrediencja). Rzadko dochocizi do powstania pseudoainhum i samoamputacji. Nadpotl iwość. Rumień wokół ust i oczu. Zmiany rumieniowa-złuszczające w okolicy kolan i łokci. Koilonychia. Hiperkeratoza podpaznokciowa

Objawy kliniczne podobne do rogowca Mal de Meleda, jednak hipekeratoza jest mniej nasilona, nie ma zmian paznokciowych i hiperkeratozy w innych lokalizacjach, poza palcami poduszeczkowatymi (knuckle pads)

Najczęstszy rogowiec w populacji azjatyckiej. Malo nasilona hiperkeratoza i rumień na rękach, stopach, także na ich grzbietowej powierzchni, na nadgarstkach oraz w okolicy kostek i ścięgien Achillesa (transgrediencja). Po ekspozycji na wodę zbielenie zmian. Nadpotliwość. Wtórne zakażenia grzybicze

Największa częstość w Szwecji. Objawy kli niczne zbliżone do typu Nagashima, jed nak hiperkeratoza jest m niej nasilona, występuje transgrediencja oraz zbielenie zmian po ekspozycji na wodę Początek po 2. r.ż. Hiperkeratoza o średnim lub d użym nasileniu z rumieniem na obwodzie, zlokalizowana na dłoniach, podeszwach, ale także na grzbietowej powierzchni rąk i stóp, nadgarstkach oraz w okolicy kostek i ścięgien Achillesa (transgrediencja). Tendencja do nasilania się z wiekiem. Rzadko występują samoamputacje. Ogniskowa hiperkeratoza na łokciach i kolanach. Nadpotliwość dłoni i stóp

61

>­ N

o � :i!:

o o z LU LU

I.?

73.1 .2. WRODZONY ROGOWIEC DŁON I I STÓP

• Wrodzony rogowiec dłoni i stóp (palmoplantar kera­ toderma, PPK) to heterogenna grupa jednostek cho­ robowych charakteryzuj ących się hiperkeratozą naskórka w obrębie dłoni i stóp. • Istnieją różne odmiany choroby (tab. 73. 3-73 . 6): izolowany rogowiec dłoni i stóp (non-syndromie PPK); rogowiec dłoni i stóp związany z pozaskórnymi objawami towarzyszącymi (np. w obrębie pa­ znokci, zębów, włosów lub innych narządów; syndromie PPK) . • Na podstawie obrazu klinicznego w obydwu powyż­ szych odmianach można także wyróżnić następujące postacie: • postać rozlaną, w której hiperkeratoza zaj muje całą powierzchnię dłoni i stóp, ogranicza się tylko do powierzchni dłoniowej i podeszwowej lub w części przypadków obej muj e także część

grzbietową rąk i stóp, okolice nadgarstka, ścięg­ na Achillesa oraz okolice kolan i łokci ( transgre­ diencja); w przebiegu choroby mogą się tworzyć przewężenia w obrębie palców (pseudoainhum); • postać wyspową (ogniskową), w której bolesne pogrubienie naskórka występuje w miejscach ucisku i powtarzającego się tarcia; ta postać przy­ pomina modzele; • pasmowatą, w której hiperkeratoza ma postać prążków na dłoniach i stopach; • grudkową (punktową) , w której obserwujemy liczne, bardzo drobne ogniska zgrubień naskórka. • Diagnostyka rogowca dłoni i stóp opiera się na obrazie klinicznym i histopatologicznym oraz testach gene­ tycznych. • W leczeniu zewnętrznym stosuje się środki keratoli­ tyczne zawierające kwas salicylowy, kwas mlekowy, mocznik, retinoidy (tazaroten, tretynoina) . W lecze­ niu ogólnym można stosować retinoidy (acytretyna, izotretynoina, alitretynoina).

Tabela 73.4. Izolowany rogowiec dłoni i stóp (ROS), postać wyspowa, pasmowata i g rudkowa Postać PPK

Nazwa PPK

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Wyspowa

Pie n iążkowaty ROS

AD

KRT6C, KRT1 6, DSG I, TRPV3

Bolesne modzelowate zgrubienia, głównie na dłoniach i podeszwach, z minimalnymi bądź nieobecnymi zmianami na paznokciach

Pasmowata

Pasmowaty ROS typ I

AD

DSG I

Pasmowaty ROS typ l i

AD

OSP

Linijne pogrubienie naskórka w punktach zwiększonego ucisku na stopach oraz mniej nasilone wzdłuż powierzchni zgięciowej dłoni. Paznokcie i włosy mogą być zmienione

Pasmowaty ROS typ I l i

AD

KRT1

Punktowy ROS typ IA

AD

AAGAB

Punktowy ROS typ 1B

AD

COL 14A 1

Punktowy ROS typ l i

AD

N ieznany

Drobne hiperkeratotyczne kolce na dłoniach i stopach, występujące około 20. r.ż. W obrazie histologicznym kol umny parakeratozy

Punktowy ROS typ I l i

AD

Nieznany

Drobne grudki na obrzeżach dłoni i stóp, pojawiające się w 2. dekadzie życia. W obrazie histologicznym degeneracja włókien elastyny

Grud kowa

62

P P K (pa/mop/an tar keratoderma) - wrodzony rogowiec dłoni i stóp.

Liczne, bardzo d robne ogniska hiperkeratozy na dłoniach oraz podeszwach, pojawiające się w późnym dzieciństwie i narastające z wiekiem do zrogowaciałych grudek

Tabela 73.5. Genodermatozy z rozlanym rogowcem dłon i i stóp Typ rogowca

Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Genodermatozy z rozlanym rogowcem dłon i i stóp

Zespół Hu rieza

AD 2q23

SMARCA O I

Rozlany rogowiec dłoni i stóp z transgrediencją. Za n i kowe włóknienie w obrębie dystalnych części kończyn. Autoamputacje. Dystrofia lub h ipoplazja paznokci. Zmniejszona potliwość dłoni. Zwiększone ryzyko agresywnego raka kolczystokomórkowego. Leczenie: retinoidy p.o.

Zespól Vohwinkela

AD 1 3q l 1 - 1 2

GJB2

Rozlany, okaleczający rogowiec dłoni i stóp, przypo m inający p laster miodu, ogniska rogowacenia pr_z ypominające rozgwiazdę w okolicy łokci i kolan, pseudoainhum, sa moa m putacje palców. U pośledzenie słuchu lub głuchota (ryc. 73.4A i B)

Zespól Cloustona

AD 1 3q l 2.l l

GJB6

Patrz tabela 73.8.

Zespól Olmsteda

AD; 1 7p l 3.2 6q23.3 XLR Xp22.1 2

TRPV3 PERP MBTP52

Rozlany, obustron ny, okaleczający rogowiec dłoni i stóp z transgrediencją. Rogowacenie wokół ust i oczu. Rozlane łysienie. Dystrofia paznokci. Leu kokeratoza jamy ustnej. Zwiększone ryzyko rozwoju raka kolczystokomórkowego. An hydroza. Zaburzenia budowy zębów. Upośledzenie słuchu

Loricrin keratoderma

AD l q2 1

LOR

Uogólniona rybia łuska, często jako pierwszy objaw. Rozlany, okaleczający rogowiec dłoni i stóp

Zespól Papil lona-Lefevre'a

AR l l q l 4.2

CTSC

Rozlane rogowacenie dłoni i stóp z transgrediencją. Nasilone zapalenie przyzębia prowadzące do utraty uzębienia. Dystrofia paznokci. Nawracające infekcje skóry (np. ropnie, ciężkie zapalenie mieszków włosowych) i dróg oddechowych)

Choroba Naxos

AR l 7q21 .2

JUP

Rozlane rogowacenie dłoni i stóp. Arytmogenna dysplazja prawej komory, tachykardia komorowa. Włosy wełniste. Nad potliwość. Rozszczep wargi

Zespól KID

AD 1 3q l 2. l l 1 3q l 2. l l

GJB2 GJB6

Patrz tabela 73.2

Zespól Barta-Pumphrey'a

AD 1 3q l 2.l l

GJB2

Palce poduszeczkowate (knucie pads). Leukonychia. Głuchota czuciowo-nerwowa. Rozlany, wyspowy lub grudkowy rogowiec dło n i i stóp

Dysplazja zębowo-pa znokciowo-skórna

AR 2q35

WNTI0A

Rozlany rogowiec dłoni i stóp. Nadpotliwość. H i podoncja. H ipotrychoza. Dystrofia paznokci. Wygładzenie błony śl uzowej języka

Zespól kruchej skóry

AR l q32.l 6p24.3

PKPI OSP

Pęcherze i nadżerki w miejscach u razów. Rozlany rogowiec dłoni i stóp z bolesnymi pęknięciami. H i potrychoza. W/osy wełniste. Zaburzenia wzrostu

>­ N !;:

:E a: w Q

o z

._, w

M .......

63

Tabela 73.6. Genodermatozy z wyspowym, l i n ijnym i grudkowym rogowcem dłoni i stóp

>­ N

Typ rogowca dłoni i stóp

ei:: w

Rogowiec dłoni i stóp - postać wyspowa (ograniczona)

N

o � � o:: w o o z w

"'

M

C

Rycina 73.4A-D. Pacjent z zepołem Cloustona, u którego widoczne są: rogowiec dło n i (A), przerzedzen ie włosów i brwi (B, C) oraz pogrubienie płytek paznokciowych (D).

73.2. GENODERMATOZY Z DYSKERATOZĄ I AKANTOLIZĄ Wśród chorób genetycznie uwarunkowanych przebie­ gających z dyskeratozą (patologiczne, przedwczesne rogowacenie komórek naskórka poza warstwą rogową) oraz akantolizą (utrata połączeń pomiędzy komórka­ mi naskórka i tworzenie się śródnaskórkowych pęche­ rzy) są: choroba Dariera oraz choroba Haileya-Haileya (tab. 73 . 7) .

73.3. DYSPLAZJE EKTODERMALNE • Dysplazje ektodermalne to niejednorodna grupa po­ nad 200 jednostek chorobowych uwarunkowanych

genetycznie, charakteryzujących się anomaliami co naj mniej dwóch struktur wywodzących się z ekto­ dermy, w tym jedna z nich musi dotyczyć przydat­ ków skóry (włosy, gruczoły potowe, paznokcie) lub zębów. • Inne tkanki wywodzące się z ektodermy także mogą wykazywać nieprawidłowości, np. ośrodkowy układ nerwowy, gruczoły sutkowe, rdzeń nadnerczy, ucho wewnętrzne, siatkówka lub soczewka. • Najczęstszą postacią dysplazji ektodermalnej jest hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna sprzężo­ na z chromosomem X (zespół Christa-Siemensa­ -Touraine'a) oraz dysplazja ektodermalna typu hydro­ tycznego (zespół Cloustona) . Wybrane jednostki występujące najczęściej są przedstawione w tabeli 73 .8.

65

Tabela 73.7. G enodermatozy przebiegające z dyskeratozą i a ka ntol izą

>­ N

Nazwa choroby

� �

Choroba Dariera

o

a: w o o z w

Dziedziczenie AD 1 2q23-24.1 częstość: 1 -4/1 00 ooo

I.'.)

Choroba Haileya-Haileya

66

AD 3q21 -q24

Patogeneza

Histopatologia

Objawy kliniczne

Mutacja

Głównymi cechami są akantoliza i dyskeratoza. W naskórku są widoczne śródnaskórkowe pęcherze wypełnione komórkami akantolitycznymi. Natomiast chara kterystyczną cechą histopatologiczną dyskeratozy są ciałka okrągłe (okrągłe komórki z kwasochłonną cytoplazmą i małym piknotycznym jądrem otoczonym jasnym halo) i ziarna (okrągłe komórki z wydłużonym, hiperchromatycznym jądrem i kwasochłonną cytoplazmą). W skórze właściwej widoczny jest okołonaczyniowy naciek l imfocytarny

Pierwsze objawy mogą pojawić się w 2. dekadzie życia, najczęściej u nastolatków. H iperkeratotyczne grudki w kolorze skóry lub w kolorze czerwonym l u b żółtym. Następnie zmiany zlewają się, a ich powierzchnia jest nierówna, sącząca i pokryta strupami. Typowo są zlokalizowane w okolicach łojotokowych (czoło, linia włosów, fald nosowo-wargowy, boczne powierzchnie szyi, okolica mostkowa i międzyłopatkowa) oraz w faldach skórnych (pachy, pachwiny). Może występować silny świąd. Na dłoniach i podeszwach widoczne są drobne dołeczki, n iekiedy z czopem rogowym. Może występować łysienie bliznowaciejące. Na grzbietowych powierzchniach rąk są widoczne większe grudki o brodawkującej powierzchni. Na paznokciach podłużne białe i czerwone pasma, podłużne prążkowanie i pęknięcia, rogowacenie podpaznokciowe. Na błonie śluzowej policzków i podn iebienia białe grudki tworzące obraz brukowan ia. Leczenie miejscowe: glikokortykosteroidy, retinoidy, takrolimus, pimekrolimus oraz doustnie acytretyna, izotretynoina lub a l itretynoina

Cechą chara kterystyczną jest akantoliza typu rozpadającego się muru - rozległa, zajmująca większość naskórka. Widoczne są pęcherze ponadpodstawne. Rzadko występują komórki akantol ityczne. W skórze właściwej jest widoczny ma/o nasilony naciek zapalny, głównie l imfocytowy

Objawy pojawiają się w 2. lub 3. dekadzie życia pod postacią zmian rumieniowych z rozległymi, słabo napiętymi pęcherzami, które tworzą rozlegle blaszki pokryte nadżerkami i strupami z towarzyszącym sączeniem. Zmiany zlokalizowane są głównie w okolicach zgięciowych pachy, pachwina, okolica pod sutkami, wokół odbytu, także boczna część szyi. N iekiedy występuje rogowacenie punktowe dłoni i stóp. Zajęcie śluzówek jest rzadkie. Na paznokciach widoczne podłużne bruzdy (70%). Leczenie miejscowe: glikortykosteroidy, a ntybiotyki i leki przeciwgrzybicze. Leczenie doustne: glikortykosteroidy, antybiotyki, leki przeciwgrzybicze, acytretyna, rzadziej metotrekstat, cyklosporyna, naltrekson w n iskich dawkach

genu ATP2A2 kodującego enzym ATP-azę SERCA2, odpowiedzialną za transport Ca 2+ z cytoplazmy do retiku lum endoplazmatycznego

Mutacja ATP2C7 kodującego zależną od magnezu pompę wapnia hSPCA 1 , która odpowiada za transport Ca2+ z a paratu Golgiego do cytoplazmy

A

>­ N

o � �

o:: w o o z w I.:)

"'

M

Rycina 73,6A-B. Choroba Haileya-Haileya.

Rycina 73.SA-B. Choroba Dariera.

7 3.4. GENODERMATOZY PRZEBIEGAJĄCE Z TWORZEN IEM PĘCHERZY 73.4.1 . WRODZONE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epi­ dermolysis bul/osa hereditaria, EBH) obejmuje zarówno klinicznie, jak i genetycznie heterogenną grupę rzadkich

dziedzicznych chorób, w przebiegu których obserwuje­ my tworzenie się pęcherzy, nadżerek oraz niegojących się owrzodzeń. Zmiany powstają pod wpływem drob­ nych urazów w obrębie skóry i błon śluzowych. • Opisano powyżej 20 mutacji genów, które mogą być odpowiedzialne za rozwój wrodzonego pęche­ rzowego oddzielania się naskórka. Są to mutacje w genach kodujących cząsteczki adhezyjne lub inne białka strukturalne warunkujące połączenia pomię­ dzy komórkami naskórka oraz w obrębie połączenia skórno-naskórkowego. • Podział wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka jest oparty na poziomie tworzenia się pęche­ rzy. Na tej podstawie wyróżniono trzy główne grupy:

67

Tabela 73.8. Wybrane dysplazje ektodermalne

>

Objawy w obrębie skóry i jej przydatków

N

Zespół

Dziedziczenie

Gen

� :E

Zespół Christa-Siemensa-Touraine'a Hipohydrotyczna postać dysplazji ektodermalnej

XLR - 2/3 przypadków, pozostałe AR l u b AD Xq 1 3.1 Xq 1 2

EDA EDA2R

Hipohydroza lub a n hydroza (nietolerancja ciep/a, h ipertermia). Rzadkie w/osy, brwi i rzęsy, w tym także wady łodygi w/osa (rozszczep węzłowaty włosów i włosy skręcone). Włosy łonowe i pachowe o normalnej gęstości. Uogólnione złuszcza nie skóry przy u rodzeniu

B rakujące l u b nieprawidłowe zęby (zęby stożkowe, kołkowate lub zbyt małe). Opóźnione wyrzynanie zębów. Wydatne czoło, obniżenie nasady nosa, brak podporu warg. Zwiększone ryzyko zakażeń dróg oddechowych oraz astmy i kataru siennego

Zespół Cloustona

AD 1 3q l 2.1 1

GJB6

Dysplazja paznokci, wolno rosnące, pogrubione paznokcie,,,palce dobasza". Delikatne, kruche i rzadkie włosy, brwi i rzęsy, aż do całkowitej utraty w wieku dorosłym. Przerzedzenie włosów pachowych i łonowych. Rozlany rogowiec dłoni i stóp. N iezaburzone wydzielanie potu. H iperpigmentacja skóry

Prawidłowe zęby. Prawidłowy rozwój intelektualny

Ektrodaktylia dysplazja ektodermalna rozszczepy

AD 3q28

TP63

Grube, suche, jasne włosy, od nadmiernie gęstych po rzad kie. Rzadkie brwi i rzęsy lub n iekiedy krzaczaste brwi. Dystrofia paznokci. Drobne zagłębienia na paznokciach. Hipohydroza.

Wrodzony brak palców rąk i stóp, syndaktylia, podwójne palce. Hipodoncja, zęby stożkowate, próchnica. Rozszczep wargi i podniebienia. Nadmierne /zawienie lub zespół suchego oka, zapalenie spojówek, rogówki i powiek, owrzodzen ia rogówki. Aplazja/ h i poplazja nerek. Wodonercze

Zespół Haya-Wellsa

AD 3q28

TP63*

Erytrodermia przy u rodzeniu. Nadżerki na głowie przy urodzeni u i utrzymujące się przez kolejne lata, co może prowadzić do łysienia bliznowaciejącego. W/osy są jasne i sztywne. Rzadkie brwi i rzęsy. B rak l u b dystroficzne paznokcie. H ipohydroza. Rogowiec dłoni i stóp. Uogólniona h i perpigmentacja

Zrośnięcie powiek górnych i dolnych. Rozszczep wargi i podn iebienia. Szeroka podstawa nosa. Hipodoncja i zęby stożkowe. Upośledzenie słuchu

Zespół Rappa-Hodgkina

AD 3q28

TP63*

Obniżona potliwość. Szorstkie i kręcone w/osy, zapalenie skóry głowy. Dystrofia l u b brak paznokci

Rozszczep wargi i podniebien ia, wąski nos i usta. B rak zębów lub ich zmniejszona liczba, zęby stożkowate. Zaburzenia budowy ucha i kanału słuchowego oraz układu moczowo-p/ciowego

o

w o o z w Cl:

\!)

68

* Mutacje obejmują różne domeny białka p63.

Inne objawy

B

A

o w

o

w

\,!)

Rycina 73.7A-B. Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bul­ /osa hereditaria), postać zwykła, związana z mutacjami w genie kodującym keratynę

s zlokalizowaną w naskórku, powoduje powstawanie powierzchownych pęcherzy

w miejscach ucisku/otarcia mechan icznego. Wykwity goją się bez pozostawienia bliznowacenia (A). W postaci dystroficznej, m utacje w genie kodującym kolagen VII (COL7 A 1) (który jest zlokalizowany znacznie głębiej, poniżej lamina densa), powodu­ ją powstawanie głębokich pęcherzy gojących się z bliznowaceniem. Zmiany w obrębie rąk i stóp mogą prowadzić do ciężkich znieksztalceń z pseudosyndaktylią (wtórnym z rośnięciem palców) (B).

•

postać zwykłą wrodzonego pęcherzowego od­ dzielania się naskórka (epidermolysis bullosa sim­ plex, EBS) - pęcherze tworzą się śródnaskórkowo; • postać łączącą wrodzonego pęcherzowego od­ dzielania się naskórka (epidermolysis bullosa jun­ ctionalis, EBJ) - pęcherze tworzą się w obrębie blaszki jasnej błony podstawnej; • postać dystroficzną wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa

dystrophica, EBD) - pęcherze tworzą się poniżej blaszki ciemnej, w górnej części warstwy brodaw­ kowatej skóry właściwej; • Ponadto opisano zespół Kindlera, w ktorym pęcherze tworzą się na różnych poziomach (wewnątrznaskór­ kowo, w blaszce jasnej i ciemnej) . Powyższe j ednostki chorobowe opisano w tabe­ lach 73.9 i 73. 10.

Tabela 73.9. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka - postać zwykła i łącząca Postać

Odmiana

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Postać zwykła wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka

Ograniczona (wcześniej Webera-Cockayne'a)

AD

Keratyna 5 i 14

Najczęstsza i najłagodniejsza forma EB. Pęch e rze pojawiające się pod wpływem urazu l u b tarcia, głównie na podeszwach i dłoniach, goją się bez bliznowacenia. Pęcherze na błonach śluzowych głównie u około 25% n iemowląt. Nadpotl iwość dłoni i stóp. Włosy i zęby prawidłowe, rzadko dystrofia paznokci o małym nasileniu, modzele często u dorosłych. Pierwsze objawy od późnego niemowlęctwa do 3. dekady źycia

Ciężka uogólniona (wcześniej Dowlinga-Meary)

AD

KRT5 KRT14

jw.

Po urodzeniu duźe, rozsiane pęcherze często wypełnione treścią krwistą. Mogą także występować pęcherzyki u kładające się w grupy (układ opryszczkowaty) na twarzy, szyi, kończynach górnych i tułowiu. Zmiany w części przypadków ustępują z pozostawieniem atroficznych blizn i prosa ków,

69

Tabela 73.9. cd.

>­ N

Postać

Odmiana

Dziedziczenie

Gen

o

często h i pa- i h i perpigmentacja pozapalna, głównie w n iemowlęctwie. Rogowiec dłoni i stóp może ograniczyć ruchomość stawów. Często zajęcie śluzówek jamy ustnej, dystrofia paznokci, utrata włosów. Pierwsze objawy tuż po u rodzeniu, poprawa z wiekiem. Wysoka temperatura otoczenia nie powoduje zaostrze n ia zmian. Może wystąpić zajęcie przewodu pokarmowego i rzadko oddechowego

� � CC w Cl

o z

w I.!)

Postać łącząca wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka

Uogólniona średnio ciężka (intermediate) (wcześniej Kobnera)

AD

jw.

Pęcherze rozsiane, o największym nasileniu na rękach, stopach i innych częściach kończyn. Zmiany goją się z pozapalną h i pa- l u b h i perpigmentacją, niekiedy atroficznymi bliznami i prosakam i (rzadziej n iż w poprzedniej postaci). Zajęcie śluzówki (głównie jamy ustnej) i paznokci oraz ogniskowa hiperkeratoza dłoni i stóp w części przypadków. Zęby i w/osy prawidłowe. Pierwsze objawy tuż po urodzeniu lub w wieku niemowlęcym. Wysoka temperatura otoczen ia powoduje pogorsze n ie

Ciężka uogólniona (wcześniej od miana Herlitza)

AR

Różne łańcuchy lamin iny 332 LAMA3 LAMB3 LAMC2 Ślepe mutacje

Najcięższy podtyp postaci łączącej. Pęcherze pojawiają się na ca/ej skórze i często na ś luzówkach tuż po u rodzeniu. Goją się z pozostawieniem atroficznych blizn. Onychodystrafia l u b brak paznokci. Często łysienie bliznowaciejące, rogowiec dłoni i stóp oraz ogniska wrodzonej aplazji skóry. Odczyn ziarniniakowy, szczególnie w środkowej części twarzy, także na plecach, w dolach pachowych i wokół paznokci. N iedorozwój szkliwa i nasilona próchnica. Nadżerki i bliznowacenie rogówki, ektropion. Pęcherze w przewodzie pokarmowym (biegunka, utrata białka, anemia), drogach oddechowych (zwężenie krtani i tchawicy - stridor, ch rypka, slaby płacz - 50%) i u kładzie moczowo-płciowym (zwężenie cewki moczowej i zastój moczu - 1 0%). Objawy nasilają się z wiekiem. Większość pacjentów u miera w czasie pierwszych dwóch lat życia

Śred nio ciężka uogólniona (wcześniej n ie-Herlitza)

AR

jw. kolagen XVII (COL1 7A1 )

W dzieciństwie często objawy podobne do postaci ciężkiej uogólnionej. W wieku dorosłym pęcherze w miejscach u razu. Zmiany mogą się przekształcać w owrzodzenia, n iekiedy pokryte strupami, i rozpadl i ny gojące się z pozostawieniem atroficznej skóry o poikilodermicznym wyglądzie oraz atroficznych blizn. Łysienie bliznowaciejące, ulegające progresji w końcu 1 . l u b 2. dekady życia. Dystrofia l u b brak paznokci. N iedorozwój szkliwa i nasilona próchnica. Zajęcie błon śluzowych przewodu pokarmowego, oddechowego i moczowo-płciowego może się pojawić we wczesnym dzieciństwie, najczęściej o śred n i m nasileniu, przebiega bez bl iznowacenia. Odwodnienie i zaburzenia wchłaniania oraz i nfekcje mogą prowadzić do zgonu w niemowlęctwie, poprawa może nastąpić z wiekiem

EB (epidermolysis bul/osa) - pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

70

Objawy kliniczne

Tabela 73.1 O. Pęcherzowe oddziela nie się naskórka - postać dystroficzna o raz zespół Kindlera Postać

Podtyp

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Recesywna postać

Uogólniona, ciężka (wcześniej Hallopeau-Siemensa)

AR

Kolagen VII (COL7A l )

Uogólnione pęcherze od urodzenia, tworzące się samoistnie l u b pod wpływem u razów najczęściej na kolanach, łokciach, rękach, stopach, karku, ramionach i na skórze nad kręgosłupem, gojące się z tworzeniem atroficznych blizn i prosaków. Łysienie bliznowaciejące. Dystrofia lub często brak paznokci. Zniekształcenia zębów, nasilona próch n ica. Znaczne bliznowacenie rąk i stóp z tworzeniem się pseudosyndaktyli i i przykurczów rąk. Zajęcie jamy ustnej (ankyloglossia, mikrostomia), oka (zapalenie brzegów powiek, utrata rzęs, ektropion, symblepharon, pęcherze rogówki, utrata wzroku), przewodu pokarmowego (dysfagia, zaburzenia wchłan ian ia, niedożywienie, trudności w oddawa niu stolca) i układu moczowo-płciowego. W obrębie nerek: zapalenie kłębuszków nerkowych, lgA nefropatia, przewlekła n iewydolność nerek. Zwiększone ryzyko agresywnego SCC. Kardiomiopatia. Osteoporoza. Anemia. Opóżnienie wzrostu i dojrzewan ia. Skrócona długość życia

dyst roficzna pęch erzowego oddzielania się naskó rka

Uogólniona, średn io ciężka (wcześniej nie-Hallopeau-Siemensa)

AR

COL7A 1 missensowne m utacje zmniejszona ilość kolagenu VII

Zmienne nasilenie objawów skórnych i śluzówkowych. Uogólnione pęcherze od urodzenia, tendencja do tworzenia się atroficznych bl izn i prosaków jest mniejsza niż w postaci ciężkiej uogólnionej. Może występować ap/asia cutis congenita. Łysienie bliznowaciejące i białe grudki występują rzadko. Dystrofia paznokci. U części pacjentów pseudosyndaktylia. Pozaskórne objawy jak powyżej, ale o m niejszym nasileniu. Zwiększone ryzyko rozwoju raka kolczystokomórkowego (38% do SO. r.ż.)

Domi n ująca postać dystroficzna pęcherzowego oddzielania się naskórka

Uogólni ona (wcześniej Pasiniego i Cockayne'a-Tou ra ine'a)

AD

COL7A 1 Heterozygotyczne mutacje - zmn iejszona ilość lub zaburzenie fun kcji kolagenu VII

Od u rodzenia pęcherze, głównie na kończynach, 9ojące się z tworzeniem atroficznych blizn i prosaków przede wszystkim na kolanach, łokciach i grzbietach stóp i rąk. Tendencja do ich tworzenia zmniejsza się z wiekiem. N iekiedy może występować aplasia cutis congenita (głównie na kończynach dolnych). Dystrofia lub brak paznokci. Łysienie. Białe grudki, zwykle w okolicy lędźwiowej i krzyżowej. Zajęcie śluzówek jamy ustnej, rzadziej przełyku, nasilona próchnica zębów. Rzadko zajęcie rogówki, układu moczowo-płciowego, anemia i opóźnienie wzrostu. Długość życia n ie jest skrócona

Zespół Kind lera

-

AR

FERMT1

Pęcherze są obecne przy u rodzeniu, najbardziej nasilone na dystal nych częściach kończyn. Skłonność do tworzenia się pęcherzy ustępuje z wiekiem, obserwuje się natomiast nadwrażliwość na słońce i postępującą poikilodermię z rozległą atrofią skóry.

Kindalina 1

>­ N

o

� � a: w o

o z

w

I,!)

71

Tabela 73.1 O. cd.

>­ N

Postać

Podtyp

Dziedziczenie

Gen

o

Może występować rogowiec dłoni i stóp oraz dystrofia paznokci, a także przykurcze i zrastanie palców. Włosy są niezmienione. Często jest zajęta śluzówka jamy ustnej, obserwuje się także zm iany na błonie śluzowej oczu, przełyku, odbytu i układu moczowo-płciowego. Zwiększone ryzyko SCC

� � a: w

o o z w I!)

Objawy kliniczne

EB (epidermolysis bul/osa) - pęcherzowe oddzielanie się naskórka; SCC (squamous cell carcinoma) - rak kolczystokomórkowy skóry.

73.5. G ENODERMATOZY PRZEBIEGAJĄCE Z NOWOTWORAMI Genodermatozy przebiegające z nowotworami można podzielić na dwie grupy: • genodermatozy, w przebiegu których zwiększone jest ryzyko nowotworów złośliwych skóry; genodermatozy, w przebiegu których istnie­ je zwiększone ryzyko nowotworów złośliwych

narządów wewnętrznych oraz występują typo­ we dla poszczególnych chorób zmiany skórne pozwalające na identyfikację tego podwyższone­ go ryzyka chorób nowotworowych (bardzo istot­ ne w tej grupie jest to, że zmiany skórne najczęś­ ciej pojawiają się przed wystąpieniem nowotworu złośliwego) . Poszczególne jednostki chorobowe opisano w tabe­ lach 73. 1 1 i 73. 12.

Tabela 73.1 1 . Genodermatozy przebiegające z e zwiększonym ryzykiem nowotworów skóry Nazwa Zespoły ze Zespół zwiększonym Gorlina-Goltza ryzykiem raka podstawno-komórkowego (BCC)

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Nowotwory

AD

PTCH I

Wgłębienia na skórze dłoni i podeszew. Torbiele rogowaciejące żuchwy. Zwapnienia w sierpie mózgu. Makrocefal ia, wydatne g uzy czołowe, masywne łuki brwiowe, szeroki nos, hiperteloryzm. Anomalie oka. Rozszczep podniebienia. Anomalie żeber. Włókniaki serca i jajnika

Rdzeniak (2-5%, częściej u mężczyzn) Oponiak M ięśniakomięsak prążkowanokomórkowy

Nieznany

Zanik robakowaty. Liczne prosaki. Hipotrychoza. Trichoepithelioma. Nadwrażliwość na światło. Obwodowe poszerzenie naczyń z sinicą

Nieznany

Mieszkowa atrophoderma na grzbietach rąk i stóp, twarzy, zgięciowej powierzchni stawów łokciowych i kolanowych. Prosaki twarzy. Trichoepithe/ioma. Przebarwienia na twarzy i szyi. H ipotrychoza (włosy skręcone). H ipohydroza

Zespół Rambo

Zespół Bazexa-Du pre-Christola

XLD

Inne zespoły: z. Hermańskiego-Pudlaka, z. Cowdena, z. Schopfa-Schu lza-Passarge'a, z. Mui ra-Torre'a, z. Brooke'a-Spieglera, z. McKusicka

72

Tabela 73.1 1 . cd. Nazwa Skóra Zespoły ze pergam i nowa zwiększonym ryzy kiem raka i barwnikowa xeroderma ko lczysto-komórkowego pigmentosum

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Nowotwory

AR

0082 ERCC2 ERCC3 ERCC4 ERCCS XPA XPC

Ryzyko raków zwiększone 1 O OOO razy

Rak płuc

w stosunku do ogólnej populacji.

Rak sutka

Z m i a ny pojawiają się zwykle ok. 8.-9. r.ż.

Rak trzustki

(SCC)

Ryzyko rozwoju czerniaka zwiększone

Rak żołądka

2000 razy w stosunku do ogólnej popu-

Guzy mózgu

l acji. Nadwrażliwość na świat/o. Liczne

Białaczka

piegi, hipo- i h i perpigmentacje, atrofia

>­ N

o � � c:: w

Cl

o z w I,!)

s kóry, suchość skóry, teleangiektazje,

M ,....,

w miejscach odsłoniętych przedwczesne starzenie. Światłowstręt, suchość oczu, zapalenie i melanoza spojówek, niedomykal ność powiek, ektropion, symblepharon, neowaskularyzacja i bliznowacenie rogówki, skrzydlik. Głuchota. Ataksja, neuropatia obwodowa, opóźnienie umysłowe, spastyczność, h i poi arefleksja, oftalmoplegia Na błonkowa

AR

dysplazja brodawkowata typu Lutza

TMC6/ EVER 1 TMC/ EVER2

i Lewandowsky'ego

W dzieciństwie różowe, płaskie grudki

-

przypominające brodawki płaskie oraz czerwonobrązowe plamy przyporninające łupież pstry na twarzy (czo/o), grzbietach rąk, przedram ionach i podudziach, z wiekiem tendencja do uogólniania się. Duża podatność na infekcje HPV, głównie typem 5 i 8. W po/owie przypad ków na odsłoniętej skórze nowotwory skóry, głównie w 2.-3. dekadzie życia.

sec

Inne zespoły: z. Fergusona-Smitha, z. M u i ra-Torre'a, dziedziczna forma porokeratozy - typ Mibelli i DSAP, z. KID, z. Blooma, z. Rothmu nda-Thomsona, a l b i n izm oczna-skórny, pęcherzowe oddziela n i e się naskórka - postać dystroficzna, z. Kindlera, z. Olmsteda, z. H urieza, z. Schi:ipfa-Sch ulza-Passarge'a Zespoły ze

Rodzin ny

zwiększonym

zespół znamion

ryzykiem

atypowych

AD

CDKN2A

> 50 znamion barwnikowych, w tym

Rak trzustki

część atypowych, pozytywny wywiad rodzinny w kierun ku czerni a ka, typowy

czerniaka

obraz histopatologiczny znamion

Tabela 73. 1 2. Genodermatozy przebiegające ze zwiększonym ryzykiem nowotworów n arządów wewnętrznych Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Nowotwory narządów wewnętrznych

Zespól

AD

FLCN

Wlókniakoziarniszczak (fibrofolliculoma) -

Rak jasnokomórkowy nerki

Birta-Hogg­

białe, d robne okolomieszkowe g rudki,

-Dubego

w największej l iczbie na skórze w środ­ kowych częściach twarzy. Mnogie tor­ biele płuc. Samoistna odma opłucnowa

73

Tabela 73.1 2. cd.

>

N

o � � ex:

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Zespól Cowdena

AD

PTEN

Tricholemmoma - mnogie brodawkowate grudki na twarzy oraz dłoniach i stopach. Grudki brodawkowate na błonie śluzowej jamy ustnej. Nadmierne rogowacenie rąk i stóp w postaci grudek 1 -4 mm. Tłuszczaki. Naczyniaki. Makrocephalia. Wole g uzowate. Liczne hamartoma przewodu pokarmowego. Polipy jelita g ru bego

Rak sutka - wskazana mastektomia Rak tarczycy Rak endometriu m

Zespól Gardnera

AD

APC

M nogie torbiele naskórkowe. Pilomatrixoma. Włókniaki karku. Tłuszczaki. Kostniaki. Anoma lie zębów. Mnog ie polipy gruczlakowate okrężnicy i od bytnicy (> 1 00). Wrodzona h ipertrofia nabłonka barwnikowego siatkówki. Guzy desmoidalne. Guzy nadnerczy

Rak jelita grubego - do 1 00%, wskazana kolektomia Rak żołądka i jelita cienkiego Hepatoblastoma Rak brodawkowaty tarczycy

Mnogie nowotwory endokrynne, typ 1

AD

MEN I

Naczynia kowlókniaki. Znam iona tkanki łącznej. Pierwotna nadczynność przytarczyc

Nowotwory neuroendokrynne trzustki, przewodu pokarmowego i oskrzeli. Gruczolak przysadki

Mnogie nowotwory endokrynne, typ 2A

AD

RET

Pierwotna nadczynność przytarczyc. Rzadko współistnieje z liszajem amyloidowym w okolicy m iędzyłopatkowej

Rak rdzeniasty tarczycy 70-95% Guz chromochlonny nadnerczy - 50%

Mnogie nowotwory endokrynne, typ 2B

AD

RET

Mnogie nerwiaki warg i jamy ustnej. Objaw wywiniętych warg. Nerwiakowatość zwojowa jelit. Wygląd marfanoidalny. Wskazane profilaktyczne usunięcie gruczołu tarczowego

Rak rdzeniasty tarczycy do 1 00% Guz chromochlonny nadnerczy - 50%

Zespól Muira-Torre'a

AD

MSH2 MLHI

Mnogie nowotwory gruczołów łojowych. Rogowiak kolczystokomórkowy, najczęściej na twarzy. Rak kolczystokomórkowy

Rak płuc Rak przewodu pokarmowego Rak układu moczowo-plciowego - mało agresywne

Zespól Howela-Evansa

AD

RHBDF2

Ogniskowy rogowiec dłoni i stóp. Leukoplakia. Dysfagia. Reflu ks żolądkowo-przełykowy. Hepatosplenomegalia. Krwawienie żołądka i jelit. Anomalie jelit

Rak przełyku - do 1 00%

Zespól Peutza-Jeghersa

AD

SKTI I LKB I

Plamy soczewicowate na błonie śluzowej warg, policzków i okolic odbytu oraz wokół ust, oczu i na dystalnych częściach kończyn. Polipy hamartomatyczne jelit

Rak przewodu pokarmowego, sutka, jajnika, macicy, jąder, płuc

Nerwiakowlókniakowatość typu 1 - choroba Recklinghausena

AD

NFI

Plamy cafe-au-/ait na tułowiu i kończynach. Piegi w dolach pachowych i pachwinowych (objaw Crowe'a). Mnogie nerwiakowlókniaki. Guzki Lischa

Glejaki nerwów wzrokowych, złośliwe guzy otoczki nerwów obwodowych, białaczki, mięsaki prążkowanokomórkowe,

w Q

o z w \!)

74

Nowotwory narządów wewnętrznych

Nazwa

Tab ela 73. 1 2. cd. Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne (hamartoma tęczówki). Nerwiakawłókniaki splotowate. Anomalie układu kostnego, osteoporoza. Nadciśnienie tętnicze. Przedwczesne lub opóźnione dojrzewanie

Nowotwory narządów wewnętrznych

>

nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, rak sutka u kobiet

� � a: w

Zespól Brooke'a-Spieglera

AD

CYLD

Liczne łagodne n owotwory skóry pochodzące z przydatków skóry, liczba zmian zwiększa się z wiekiem: cy/indrama - pojedyncze lub l iczne guzy na skórze owłosionej głowy, spiradenoma bolesne guzki na głowie, szyi i tułowiu, trichoepithe/ioma - grudki w kolorze skóry w centralnej części twarzy. Cy/indrama w płucach i sutkach - rzadko

Guzy ślinianek - rzadko

Stwardnienie guzowate Choroba Bournevil le'a-Pringle'a

AD

TSC2 TSCI

Naczyniakowłókniaki - grudki czerwone l u b w kolorze skóry w okolicy fałdów nosowo-wargowych. Plamy w ksztalcie l iścia jesionu - odbarwione, głównie na tułowiu. Guzki Koena - włókniaki walów okolopaznokciowych. Skóra szagrynowa - znamię łącznotkankowe w okolicy lędźwiowej. Odbarwione plamy na podudziach typu konfetti. Napady padaczki. Opóźnienie rozwoju u mysłowego

Mnogie hamartomatyczne guzki siatkówki Naczyniakomięśniakot/uszczaki nerek Podwyśció/kowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy Guzki podwyściólkowe i korowe mózgu Mięśniaki prążkowanokomórkowe serca Torbiele podoplucnowe

Zespól Blooma

AR

BLM

N iski wzrost, długa głowa, wąska twarz, h ipoplazja kości jarzmowej i żuchwy. N iedobór odporności. Nadwrażliwość na światło, rumień teleangiektatyczny na twarzy i g rzbietach rąk, liczne piamy cafe-au-/ait. Opóźnienie umysłowe. Raki kolczystokomórkowe i podstawnokomórkowe

Białaczka, chłon iaki Rak krtani, płuc, przełyku, jelita, sutka i szyj ki macicy

Zespół ataksja-teleangiektazja

AR

ATM

Teleangiektazje spojówek i skóry głównie twarzy, plamy cafe au lait. Bielactwo, przedwczesne siwienie. Ataksja, pląsawica, dystonia. Zaburzenia odporności. Hipogonadyzm. Cu krzyca. Nadwrażliwość na promieniowanie X

Chłoniaki i białaczki

Anemia Fa neon i ego

AR

FANCA - najczęstsza mutacja, możliwe także m utacje w 22 i nnych genach FANC

Postępująca pancytopenia. Hiperi h i popigmentacja skóry, plamy cafe-au-/ait. Anomalie u kładu kostnego. Wady nerek. Małoocze. Głuchota. Wady serca. H i pogonadyzm. Opóźn ienie umysłowe

Ostra białaczka szpi kowa, chłon iaki Rak kolczystokomórkowy jamy ustnej, przełyku i szyjki macicy

N

o o o z w

I.!)

75

li >­ N

o !;i: � CC: w o o z w I,!)

Rycina 73.SA-B. Xeroderma pigmentosum.

73.6. G ENODERMATOZY PRZEBIEGAJĄCE Z ŁYSIENIEM Genodermatozy przebiegające z łysieniem to duża gru­ pa jednostek chorobowych uwarunkowanych genetycz­ nie,możemy je podzielić na: • Genodermatozy przebiegające z łysieniem niebliz­ nowaciejącym: genodermatozy ze wzmożoną łamliwością łodyg włosów;

genodermatozy bez wzmożonej łamliwości łodyg włosów; genodermatozy z łysieniem i prawidłową budową łodygi. • Genodermatozy z łysieniem bliznowaciejącym. Powyższy podział i jednostki chorobowe należące do poszczególnych podgrup przedstawiono w tabelach 73. 13-73 . 16.

Tabela 73.1 3. Genodermatozy ze wzmożoną łam l iwością włosów Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Rozszczep węzłowaty

AD

Nie­ znany

Normalne włosy przy urodzeni u, następnie w czasie kilku miesięcy rosną włosy nieprawidłowe. W badaniu klinicznym włosy nie mają połysku, są suche z białoszarymi zgrubieniami. W trichoskopii lub w mikroskopie świetlnym widoczne zaburzenie budowy przypominające dwa stykające się włosiem pędzelki, co jest związane z podłużnym rozszczepem włosa na pewnym odcinku, bez całkowitego pęknięcia włókien. Poprawa z wiekiem

(trichorrhexis nodosa)

Inne zespoły z rozszczepem węzłowatym: trichotiodystrofia, cytrulinemia, dysplazja oczno-zębowo-palcowa, zespól włosowa­ -wątrobowy-jel itowy, acyduria arginosukcynylowa Włosy paciorkowate

AD

(monilethrix) AR

Zespół Nethertona

76

(trichorhexis invaginata)

AR

KRTBI KRT83 KRT86 DSG4

Meszek płodowy jest prawidłowy, o d około 2. m.ż. rosną włosy suche, bez połysku, szorstkie i łaml iwe. Może nastąpić poprawa w okresie dojrzewania l u b w ciąży. Niekiedy współistnieje rogowacenie m ieszkowe twarzy, skóry głowy i kończyn oraz koilonychia. W trichoskopii lub mikroskopie świetlnym świetlnym widoczne odcin kowe reg ularne przewężenia ładygi. Największe nasilenie objawów w okolicy potylicznej, gdzie dodatkowo współwystępuje rogowacenie mieszkowe

SPINKS

Włosy bambusowate (trichorrhexis invaginata) - w trichoskopii i m ikroskopie świetl nym. Skręty grupują się odcinkowa. Widoczne wgłobienia odcinka dystalnego łodygi w jej część proksymalną. Objaw patognomiczny

Tabela 73. 1 3. cd. Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

W/osy skręcone (pili torti)

AD AR

N ie­ znany

Izolowane zaburzenie budowy włosa polegające na skręceniu łodygi wokół długiej osi. Skręty gru pują się odcinkowa. Poprawa z wiekiem, ale można zaburzenie to obserwować nadal u dorosłych

Zespól Men kesa

XLR

ATP7A

N ieprawidłowy metabolizm miedzi. W/osy stają się rzadkie, matowe, odbarwione (włosy skręcone - najbardziej charakterystyczne, obecne czasem także włosy paciorkowate, rozszczep węzłowaty) w 1 .-2. m.ż. N iepra­ widłowa budowa twarzy - szerokie policzki, plaska nasada nosa, opadanie powiek i zredukowana mimika. Opóźnione wyrzynanie zębów. Przepuklina pępkowa. Uchy/ki pęcherza moczowego. Obniżenie gęstości kości. Liczne złamania. Anomalie naczyń (naczynia kręte). Od 2.-4. m.ż. postępujące zmiany w OUN pod postacią opóźnienia rozwoju psychoruchowego, osiowego obniżen ia napięcia m ięśn iowego i d rgawek. W okresie noworodkowym hipo­ termia, hipoglikemia i przedłużona żółtaczka oraz zaburzenia oddychania i trudności w karmieniu. Obniżony poziom m iedzi i ceruloplazminy

>­ N � � o:: w o

o z w

�

"'

M

Inne zespoły z włosam i skręconymi: z. Bazexa, z. Rambo, z. Cra ndal la, z. Bjornstada, z. Rappa-Hodgkina, z. McKusicka, hipotrychoza z młodzieńczym zwyrodn ieniem plamki Tabela 73.14. Genodermatozy bez wzmożonej łam liwości włosów Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

W/osy obrączkowate (pili annulati)

AD

Nieznany

Wkrótce po u rodzeniu włosy jasne, lśniące. W trichoskopii lub mikroskopie świetlnym naprzemien nie ułożone jasne i ciemne odcinki

Włosy wełniste

AD

KRT71 KRT74 LPAR6 LIPH

Przy urodzeniu lub wkrótce po nim w/osy suche, delikatne, mocno skręcone. W trichoskopii lub mikroskopie świetlnym w przekroju owalne lub elipsoidalne, skręcone o 1 80 stopni

AR

Włosy wełniste mogą przebiegać z: zespołem Carvajala, chorobą Naxos, zespołem Menkesa, keratosis piliaris atrophicans, ulerythema ophryogenes, neuropatią z olbrzymimi aksonami Zespól włosów n iedających się uczesać

Nie­ znany

AD

Przy urodzeniu w/osy prawidłowe, następnie w pierwszych latach życia bardzo jasne, kręcone, nieprzylegające do głowy. W elektronowym mikroskopie skaningowym mają przekrój trójkątny z centralnym rowkiem wzdłuż jednej powierzchni, w świetle spolaryzowanym to ciemna linia

Tabela 73. 1 5 . Genodermatozy z łysieniem i prawidłową budową łodygi Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Zespól luźnego anagenu/zespól luźnych włosów anagenowych (LAHS)

AD sporadyczne

Nieznany

Początek choroby 2.-5. r.ż., częściej u jasnowłosych dziewczynek. Lekkie pociągnięcie powoduje wypadanie włosów. Łodyga w/osa i wewnętrzna po­ chewka w/osa nie przylegają do siebie ściśle. Wypadające w/osy są w/osami anagenowymi o charakterystycznej morfologii (l uźne włosy anagenowe) opuszki są zwinięte/zagięte pod ostrym kątem i pozbawione pochewki, która jest mankietowato zwin ięta w dystalnej części. Objawy choroby najczęściej ustępują po okresie pokwita nia

77

Tabela 73. 1 5. cd.

>­ N

o !:i:

::

LU Cl

o

z LU

I.!)

Nazwa

Dziedziczenie

Wrodzone łysienie trójkątne

Gen

Objawy kliniczne

Nieznany

Trójkątne trwale łysienie w okolicy czo/owo-skroniowej, wielkości najczęściej 3-6 cm. Podstawa trójkąta znajduje się w linii brzegowej włosów, a wierzch olek jest skierowany ku tyłowi. Najczęściej jednostronne. Liczba mieszków włosowych jest prawidłowa, jednak dominują włosy meszkowe

Wrodzona h ipotrychoza prosta

AD AR

SNRPE APCDD I

Pacjenci rodzą się z prawidłowymi włosami, w czasie pierwszych miesięcy l u b nawet w 1 . dekadzie powolna utrata włosów aż do całkowitego wyłysienia

H ipotrychoza wrodzona Marie U nny

AD

U2HR

Po u rodzeniu liczba i struktura włosów (niemal zawsze ciemnych) jest prawidłowa, następnie rosną w/osy o prawidłowej gęstości, szorstkie, cienkie i skręcone. W okresie doj rzewania przerzedzają się na szczycie i następuje cofanie linii włosów. Brwi, rzęsy i owłosienie łonowe są rzad kie. W 50% diastema

I n ne zespoły: łysienie czo/owe brzeżne, wrodzone łysienie i onychodystrofia z niedoboru limfocytów T, wrodzony brak włosów z wykwitam i grudkowymi, krzywica typu IIA zależna od witaminy D z atrichią, z. wlosowo-nosowo-paliczkowy, z. Hallermanna-Streiffa, z. Coffi na-Sirisa, z. atrofii n . wzrokowego (GAPO), z. McKusicka, z. RIN2, z. oczno-twarzowo-palcowy typu 1 , hipohyd rotyczna dys­ plazja ektodermalna, z. Cloustona, z. KID, z. oczno-zębowo-palcowy, z. Dubowitza, choroba Moynahana, z. Pierre'a Robina, zespól Noonan, z. sercowo-twarzowo-skórny, z. Downa, z. Klinefeltera, z. Turnera, cytrulinemia, choroba Hartnupów, homocystynu ria, fenyloketonuria, tyrozynemia typu I i l i, z. Rothmunda-Thomsona, z. Kallina (EBS), z. Zisser-Engman-Cole'a, z. Wernera, z. Olmsteda, dysplazja żebowo-paznokciowo-skórna, zespól N icolaidesa-Baraitsera, z. onychotrichodysplazji z neutropenią, h ipoplazja chrząstek i włosów, z. wlosowo-zębowo-kostny Tabela 73.1 6. Genodermatozy przebiegające z łysieniem bliznowaciejącym

78

Nazwa

Dziedziczenie

Gen

Objawy kliniczne

Wrodzona a plazja skóry

AR AD l Oq l l .2 1

GTPazaBMS I

Wrodzony bra k skóry, najczęściej na głowie w okolicy potylicy. Ognisko może być płytkie l u b dobrze odgraniczone z atrofią lub tworzyć owrzodzenie d rążące do kości. Wielkość od kilku milimetrów do 1 O cm. Otaczające włosy są zwykle ciemniejsze

Rogowacenie m ieszkowe bliznowaciejące

XLR Xp22.1

SAT

Rogowacenie m ieszkowe na twarzy, szyi i kończynach. Ustępuje z pozostawieniem hiperpigmentacji, prosaków i zaniku mieszkowego. Dodatkowo łysienie bliznowaciejące. Światłowstręt, zapalenie spojówek, uszkodzenie rogówki

Ulerythema ophryogenes

AD

Nieznany

Rumień i przymieszkowe grudki w obrębie brwi i policzków stopniowo powodujące utratę włosów, n iekiedy z bliznowaceniem. Może także zająć czoło i skronie. Pierwsze objawy po u rodzeniu, zwykle poprawa w okresie doj rzewania. Może być związana z zespołem Noonan, zespołem Rubinsteina- Taybiego, delecją chromosomu 1 Bp

Keratosis fo/licu/aris spinu/osa deca/vans

XLR Xp22.1 2-p22.1 1

MBTPS2

Rumień twarzy i rozlegle rogowacenie przymieszkowe na twarzy, skórze głowy, kończynach i tułowiu we wczesnym dzieciństwie. Łysienie bliznowaciejące głowy i brwi rozpoczyna się w wieku dojrzewania i postępuje. Światłowstręt, zapalenie brzegów powiek i spojówek, uszkodzenie rogówki

Inne jednostki chorobowe: choroba Dariera, dystroficzna forma pęcherzowego oddzielania się naskórka, wrodzone nietrzymanie barwnika, zespól Conradiego-Hlinermanna-Happle'a, dysplazja kości włóknista wieloogniskowa, rybia łuska dziedziczona recesywnie z chromosomem X, rybia łuska blaszkowata/wrodzona erytrodermia ichtiotyczna, wrodzone zgrubienie paznokci, zespól kruchej skóry

74. CHOROBY SKÓRY ZWIĄZANE Z CIĄŻĄ

c(' N ­ a: ,o V) >­ co o a: o :r: u

Schorzenia swoiste dla ciąży Atopowe wykwity ciążowe Polimorficzne wykwity ciążowe Cholestaza ciążowa wewnątrzwątrobowa Pemfigoid ciężarnych

7 4.1 . ATOPOWE WYKWITY CIĄŻOWE atopie eruption of pregnancy (AEP), świerzbiączka ciężarnych (prurigo ofpregnancy), wyprysk ciężarnych (eczema in pregnancy) EPIDEMIOLOGIA

• Choroba jest najczęstszą przyczyną świądu w ciąży. • Występuje z częstością 1 :5- 1 :20 ciąż.

ETIOPATOGENEZA Zmiany skórne wywołane są związanymi z ciążą zmianami w układzie immunologicznym z dominacj ą odpowiedzi Th2-zależnej . Często występują już w I try­ mestrze. Rycina 74. 1 . Kresa brunatna (linea nigra). Linijne przebarwienie skóry, o największym nasileniu m iędzy pępkiem i wzgórkiem łonowym, jest objawem fizjologicznym w ciąży. Na rycinie wi­ doczne są również przebrawienia nad stawam i palców rąk oraz rozstępy skóry podb rzusza.

OBRAZ KLINICZNY

Zazwyczaj obraz atopowego zapalenia skóry, rozsianych grudek lub świerzbiączki guzkowej z towarzyszącym świądem.

79

li

• ETIOPATOGENEZA

Etiologia choroby jest nieznana. Zmiany skórne pojawia­ ją się w pierwszej ciąży i nie mają tendencji do nawrotów. Typowo rozpoczynają się w ostatnich tygodniach ciąży lub wkrótce po porodzie.

<
ex:

,o Vl

>-

o ex: o :X: u

Rycina 74.2. Atopowe wykwity ciążowe - widoczna lichenifikacja.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

• Wykwity powstają jako zaostrzenie wcześniej ist­ niejącego atopowego zapalenia skóry (20%) lub sta­ nowią pierwszy w życiu epizod zmian atopowych. Mogą nawracać w kolejnych ciążach. • W rozpoznaniu pomocny jest wywiad dotyczący chorób atopowych u pacjentki oraz członków j ej rodziny, a także stężenie IgE w surowicy.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny i badanie wycinka skóry metodą bez­ pośredniej immunofluorescencji w celu wykluczenia pemfigoidu ciężarnych. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• polimorficzne wykwity ciążowe • ciążowa cholestaza wewnątrzwątrobowa • świerzb

• • • •

LECZENIE

LECZENIE

Podstawę leczenia stanowi stosowanie emolientów i pie­ lęgnacja skóry, jak w atopowym zapaleniu skóry, oraz gdy to konieczne - stosowaniu glikokortykosteroi­ dów zewnętrznie, leków przeciwhistaminowych lub glikokortykosteroidów ogólnie, a niekiedy fototerapii UVB3 1 1 .

74.2. POLIMORFICZNE WYKWITY CIĄŻOWE polymorphic eruption ofpregnancy (PEP), pruritic urti­ carial papules and plaques ofpregnancy (PUPPP) EPIDEMIOLOGIA

80

• Wykwity to grudki, ogniska rumieniowo-obrzękowe, a w póżniejszych fazach wykwity są wielopostaciowe, występują również grudki obrzękowe i pęcherzyki. • Objawom zwykle towarzyszy świąd. • Charakterystyczna jest lokalizacja, początkowo w oko­ licy rozstępów na skórze brzucha. Zmiany mogą być również obecne na skórze ud, pośladków, pleców, ramion i podudzi, typowo nie zajmują okolicy pępka. Skóra twarzy jest zazwyczaj wolna od zmian. • Przebieg choroby jest łagodny, samoograniczający się, zmiany skórne zwykle ustępują w czasie kilku tygodni po porodzie. Nie stanowią ryzyka dla płodu.

Występuje z częstością 1 : 1 60- 1 :200 ciąż.

pemfigoid ciężarnych atopowe wykwity ciążowe wyprysk kontaktowy świerzb

W leczeniu stosuje się miejscowo glikokortykosteroidy oraz ewentualnie leki przeciwhistaminowe. W nielicz­ nych przypadkach zachodzi konieczność zastosowania glikokortykosteroidów ogólnie.

74.3. CIĄŻOWA CHOLESTAZA WEWNĄTRZWĄTROBOWA intrahepatic cholestasis ofpregnancy (ICP) EPIDEMIOLOGIA

• Jest swoistą dla ciąży dermatozą związaną z wysokim stężeniem kwasów żółciowych we krwi. Czynniki te powodują świąd i wtórne zmiany skórne. • Występuje z częstością 1 :50- 1 :5000 ciąż.

• ETIOPATOGENEZA

• Patogeneza jest wieloczynnikowa: 1 ) Czynniki ge­ netyczne (u części pacjentek stwierdza się mutacje, m.in. w genach kodujących białka ABCB4 (MDR3), ABCB l 1, ATP8B l , TJP2, ANO8 i NR1 H4; 2) czyn­ niki hormonalne (uważa się, że metabolity hormo­ nów mogą doprowadzić do zmian w tworzeniu żół­ ci i wydzielaniu bilirubiny), 3) możliwy jest udział niedoborów żywieniowych. • Choroba rozpoczyna się w końcu drugiego lub na początku trzeciego trymestru ciąży.

OBRAZ KLINICZNY

• Charakterystycznym objawem jest silny świąd, począt­ kowo dłoni i podeszew, następnie całej skóry koń­ czyn, pośladków, brzucha. • Występują wyłącznie wykwity wtórne będące efek­ tem drapania: przeczosy oraz zmiany typu świerz­ biączki guzkowej (głównie podudzia i przedramio­ na) . Tylko w niektórych przypadkach obecna j est żółtaczka ( cholestaza) . • Ustąpienie objawów następuj e typowo 1 -2 dni (maksymalnie do 1 -2 tygodni) po porodzie. Wy­ stępuje wysokie ryzyko nawrotów w kolejnych cią­ żach (50-70%) lub przy stosowaniu doustnej terapii hormonalnej . • Istnieje ryzyko przedwczesnych porodów, stanów zagrożenia życia płodu i obumarcia płodu. Ryzyko to koreluje ze stężeniem kwasów żółciowych. Poten­ cjalnie możliwy jest niedobór witaminy K i w efekcie zaburzenia krzepnięcia u pacjentek i dzieci.

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Inne choroby przebiegające ze świądem skóry. W przy­ padku istnienia żółtaczki diagnostyka w tym kierunku. LECZENIE

• W leczeniu stosuje się kwas ursodeoksycholowy, wit. K.

74.4. PEMFIGOID CIĘŻARNYCH Pemfigoid ciężarnych jest rzadko występującą autoim­ munizacyjną dermatozą pęcherzową, rozpoczynającą się w II lub III trymestrze ciąży. Cechuje się wielopo­ staciowymi wykwitami pęcherzowymi, rumieniowymi, pokrzywkopodobnymi, często początkowo lokalizujący­ mi się na skórze wokół pępka. Istotnym kryterium diag­ nostycznym jest dodatni wynik badania skóry metodą immunofluorescencji bezpośredniej . Pemfigoid ciężarnych omówiono w rozdziale 48.

<
­ co

o o:: o :c u .,,;.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

• obraz kliniczny • podwyższone stężenie kwasów żółciowych w suro­ wicy krwi > 10 µ mol/1, stężenie> 40 µ mol/I sugeruje ciężką postać i ryzyko porodu przedwczesnego • podwyższona aktywność AspAt, A!At, GGTP

Rycina 74.3. Pemfigoid ciężarnych [fotografia dzięki uprzejmości Olgi Warszawik-Hendzel].

81

li

2

75. CHOROBY SPOWODOWANE CZYNNIKAMI FIZYCZNYMI 75 .1 . OPA RZENIE combustio

■ Oparzenie to uraz powstający w wyniku działania

■

prądu, promieniowania, substancji chemicznej lub wysokiej temperatury, prowadzący do uszko­ dzenia skóry oraz niekiedy głębszych tkanek. Rozległe oparzenie może powodować utratę pły­ nów, co może prowadzić do wstrząsu. Nasilenie zmian zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu z czynnikiem wywołującym. Oparzenia klasyfikuje się w czterostopniowej ska­ li w zależności od głębokości uszkodzenia tkanek.

ETIOPATOGENEZA

• Oparzenie powstaje w wyniku kontaktu skóry z wyso­ ką temperaturą (ciecze, przedmioty, płomienie), prą­ dem, promieniowaniem, substancjami chemicznymi.

Danuta Fedorczuk

> z N u >

N u.. 2 et :=ii::

OBRAZ KLINICZNY

• Klasyfikacja i objawy oparzeń została przedstawio­ na w tabeli 75. 1 . • Do obliczenia powierzchni oparzenia u dorosłych wykorzystuj e się „regułę dziewiątek" Wallace'a zaprezentowaną w tabeli 75. 2.

Tabela 75.2. O b l i c za n i e p o w i e rzc h n i ra n o p a rz e n i owych u dorosłych

Regula„9" Wallace'a

8SA (body surface area)

Głowa i szyja

9%

Kończyna górna cała

9%

Tulów - przód

1 8%

Tulów - tył

1 8%

Kończyna dolna cala

1 8%

Krocze

1%

Razem:

9 +2 x9+ 1 8 + 1 8 +2 x 1 8 +1 = 1 00%

z z

> N u

w

z

o o o :i: o o.. V'I

> al

o o:: o :X: u

Tabela 75.1 stopień oparzenia

li

Ili IV

głębokość

objawy

powierzchowne warstwy naskórka

rumień, obrzęk, n iekiedy przebarwienie pozapalne

IIA naskórek i powierzchowne warstwy skóry właściwej

I IA rumień, pęcherze, ból

118 głębsze warstwy skóry właściwej

118 głębokie pęcherze, zaburzenia czucia, zakażenia wtórne, gojenie z pozostawieniem przebarwień i odbarwień

cala g ru bość skóry właściwej i tkanki podskórnej, zniszczenie przydatków skóry

bladość (zniszczenie naczyń krwionośnych), m artwica, bliznowacenie

skóra i tkanki położone poniżej tkanki podskórnej: mięśnie, kości, ścięgna

głęboka martwica

83

:E

> z

naskórek

� !::::!

skóra właściwa

N

u..

:E < ::.:::

z z

> N u w

z

o o o :: o Q. VI

> CD

o a: o :I: u

84

tkanka podskórna mięśnie oparzenie I stopnia

oparzenie li stopnia

oparzenie Ili stopnia

oparzenie IV stopnia

Rycina 75. 1 . Klasyfikacja oparzeń zal eży od głębokości uszkodzenia tkanek (szczegóły w Tabeli 75.1 ).

• Oparzenia I i II stopnia są naj częściej wywołane przez gorące płyny (woda, oleje), oparzenia I stop­ nia są również często powodowane przez ekspozycję na promieniowanie słoneczne. • Oparzenia III stopnia są najczęściej wywołane przez płonące gazy i rozpalone metale. • W przebiegu oparzeń może dojść do wstrząsu, uszkodzenia dróg oddechowych, zaburzeń rytmu serca (porażenie prądem), niewydolności nerek oraz zakażeń bakteryjnych zmian skórnych. • Leczenia szpitalnego wymagają: • w przypadku dorosłych oparzenia I I stopnia obejmujące więcej niż 1 5% powierzchni skóry i oparzenia III stopnia przekraczające 10% po­ wierzchni skóry (u dzieci odpowiednio > 10% i > 5%);

Rycina 75.2. Oparzenie powierzchowne (I stopn ia) i n d u kowane nadmierną ekspozycją n a promieniowanie słoneczne.

•

oparzenia II i III stopnia twarzy, rąk, stóp i narzą­ dów płciowych . • Powikłaniami odległymi głębokich (IIB i wyżej) oparzeń są przerośnięte blizny i keloidy, które mogą powodować ograniczenie ruchomości, jeśli zlokali­ zowane są nad stawami. • W miejscu blizny pooparzeniowej może dochodzić do rozwoju raka kolczystokomórkowego. LECZENIE

• Leczenie zewnętrzne: • schłodzenie oparzonej okolicy zimną wodą; • opatrunki jałowe; • antybiotyki. • Leczenie ogólne: płynoterapia, leki przeciwbólowe, osocze i elektrolity dożylnie, antybiotykoterapia. • Leczenie chirurgiczne może być niekiedy konieczne.

Rycina 75.3. Pęcherze w przebiegu oparzenia stopinia I IA.

postać sinoczerwonych zmian obrzękowych, grudek i guzków LECZENIE

Ryci na 75.4. Głę b okie p ę c h e rze skóry rąk s powodowa n e oparzeniem termicznym (li B).

75.2. ODMROŻENIE congelatio

■ Odmrożenia wywołane są temperaturą poniżej ooc.

■ Nasilenie zmian zależy od czasu i miejsca dzia­ łania niskiej temperatury. Najczęściej odmrożeniu ulegają stopy i ręce (szczególnie palce) oraz twarz.

• Należy powoli ogrzać skórę w temperaturze ok. 35-39 °C przez ok. 30 minut. • W przypadku braku dostępu do ciepłej wody można ogrzać skórę ciepłym powietrzem (np. ciepły nawiew w samochodzie) . • Nie zaleca się pocierania zmian (łatwa urażalność skóry). • Nie zaleca się gwałtownego ocieplania (możliwość zmniej szenia krążenia poprzez stymulacje przepły­ wu przez anastomozy tętniczo-żylne) . • Należy usunąć biżuterię, obuwie, inne uciskające przedmioty. • Można włączyć ibuprofen. • Środki przeciwbólowe, j eśli j est taka potrzeba (w tym opiaty). • Ochrona przed ponownym zamrożeniem i bezpośrednim urazem. • Opatrunki, jeśli jest taka potrzeba. • Jeśli to możliwe, należy unieść odmrożoną kończynę. • Uzupełnianie płynów. • Do rozważenia preparaty poprawiające mikrokrąże­ nie obwodowe (np. sulodeksyd).

:E > z N u > !:::! u.. :E

N u w z

o o o � o

Q. V,

> co

o o :c CC:

u

OBRAZ KLINICZNY

• Odmrożenie I stopnia - rumień, obrzęk, zaburzenia czucia, ustępujące bez pozostawienia śladu lub z nie­ wielkim złuszczaniem. • Odmrożenie II stopnia - powierzchowne pęcherze na podłożu rumieniowym z surowiczą zawartością, znaczący obrzęk, rumień. • Odmrożenie III stopnia - krwotoczne pęcherze, mar­ twica, owrzodzenia. • Odmrożenie IV stopnia - martwica skóry, mięśni, kości i ścięgien. • W przypadku odmrożenia, w przeciwieństwie do oparzeń, nie występuje ryzyko wystąpienia wstrząsu. • Odmroziny (pernio) to zmiany skórne powstaj ące pod wpływem niskiej temperatury u pacjentów z za­ burzeniami krążenia obwodowego. Zlokalizowane są typowo na dystalnych częściach kończyn i mają

Rycina 75.5. Głębokie pęcherze w przebiegu odmrożenia li stopnia.

85

75.3. USZKODZENIE PORENTGENOWSKIE SKÓRY radiodermatitis

� c( �

z z >­ N u w z o C o 3: o c.. V) >­ co o CC: o :z: u

86

■ ■

Są to wczesne lub późne objawy uszkodzenia skóry promieniami jonizującymi. Nasilenie zmian zależy od dawki, typu promieni oraz okolicy napromienianej .

EPIDEMIOLOGIA

• U około 95% pacj entów leczonych radioterapią mogą rozwijać się różnego typu objawy niepożądane

leczenia. Dotyczy to szczególnie pacjentów z rakiem sutka, płuc, głowy i szyi, mięsakami. OBRAZ KLINICZNY

• Odczyny wczesne - rumień, obrzęk, złuszczanie, utrata owłosienia oraz martwica skóry, głębokie owrzodzenia. • Przewlekłe popromienne zapalenie skóry - występu­ je kilka miesięcy lub lat po ekspozycji, charaktery­ zuje się włóknieniem tkanki podskórnej i zanikiem skóry. Objawy kliniczne to nierównomierne zabar­ wienie, teleangiektazje, skłonność do nadmiernego rogowacenia, trudno gojące się owrzodzenia. Może dojść do rozwoju raków skóry.

Rycina 75.6. Uszkodzenie porentgenowskie skóry. Stopień I - Lekki rumień lub złuszczanie. Stopień l i - umiarkowany lub nasilony rumień, wilgotne złuszczanie najczęściej ograniczone d o fałdów skóry. U m i a rkowany obrzęk. Stopień I l i - wilgotne złuszczanie w lo­ kalizacjach i nnych niż fałdy. N iewielki u raz mechaniczny/otarcie powoduje krwawienie. Nasilony obrzęk. Stopień IV - martwica skóry l u b owrzod ze n i e pełnej g r u bości skóry właściwej. Samoistne krwawienie [fotografie dzięki u p rzej mości J oa n ny Czuwary oraz Doroty Kiprian].

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Wywiad i obraz kliniczny. LECZ ENIE

• • • •

Pielęgnacja skóry. Opatrunki piankowe. Antybiotyki w przypadku nadkażenia bakteryjnego. W przypadku martwicy opracowanie chirurgiczne.

75.4. FOTODERMATOZY

Fotodermatozy dzielą się na: idiopatyczne, spo­ wodowane czynnikami egzo- i e ndogenny­ mi, dermatozy zaostrzane przez światło oraz genodermatozy z nadwrażliwością na światło (tab. 75.3).

75.4.1 . FOTODERMATOZY IDIOPATYCZNE WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE polymorphic light eruption (PLE)

Fotodermatozy to grupa chorób skóry, charak­ teryzująca się nieprawidłową reakcją na pro­ mieniowanie UV lub widzialne. Charakterystyczną cechą fotodermatoz jest nasilenie zmian skórnych w miejscach ekspo­ nowanych na UV, np. na twarzy, szyi, okolicy mostkowej, przedramionach.

EPIDEMIOLOGIA

• Najczęstsza fotodermatoza idiopatyczna. • Jest częstsza u kobiet niż u mężczyzn (typowo wy­ stępuje u kobiet w 2. i 3 . dekadzie życia) .

:E >­ z

N u..

et �

z z >­ N u w z

o o o == o 0. VI

>­ CX)

Tabela 75.3. Podział fotodermatoz Wielopostaciowe osutki świetlne

Fotodermatozy idiopatyczne

Świerzbiączka letnia

o ex: o J: u

Opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme) Przewlekłe posłoneczne zapalenie skóry (chronic actinic dermatitis)

----

-

Fotodermatozy spowodowane czynn ikam i egzogennymi

Pokrzywka słoneczna

--

Reakcje fototoksyczne Reakcje fotoalergiczne Reakcje fitofototoksyczne

Porfirie ------------------ -------------

Fotodermatozy spowodowane czynn ikami endogennymi Derm atozy zaostrzane przez promieniowanie UV

Toczeń rumieniowaty

Zapalenie skórno-mięśniowe Pelagra (niedobór n iacyny) Trądzik różowaty Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe (pęcherzyca rumien iowata) Powierzchowna rozsiana słoneczna porokeratoza Choroba Dariera Genodermatozy z nadwrażliwością na UV

Xeroderma pigmentosum

Zespól Blooma Zespól Cockayne'a Trichotiodystrofia Zespół Rothmu nda-Thomsona Zespół Kindlera

87

ETIOPATOGENEZA

� > z N N u. �

N u w

z

o o o 3: o Q.

VI

> ca o a:

o

:::c u

• Czynnikiem wywołującym jest głównie UVA, rzadziej UVB i światło widzialne. • Typowo występuj ą wiosną i wczesnym latem

OBRAZ KLINICZNY

• Zmiany grudkowe, grudkowo-pęcherzykowe, pęcherzyki, blaszki, niekiedy zmiany obrzękowe w miejscach odsłoniętych (rzadko w okolicach osło­ niętych) . • Wykwity u pacjenta mogą być monomorficzne. • Po godzinach lub dniach od ekspozycji na UV • Zmianom towarzyszy świąd. • Odmianą jest juvenile spring eruption (typowo zmiany na skórze uszu u chłopców).

BADANIA DODATKOWE

Niekiedy testy świetlne i badanie histologiczne. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny i badania dodatkowe

• porfiria erytropoetyczna; • pokrzywka świetlna. LECZENIE

• Fotoprotekcja. • Glikokortykosteroidy ogólnie i zewnętrznie, leki przeciwmalaryczne. Rzadko inne leki immuno­ supresyjne. • Profilaktyczna fototerapia późną zimą lub wczesną wiosną (PUVA, NB UVB).

ŚWIERZBIĄCZKA LETNIA actinic prurigo, hydroa aestivale EPIDEMIOLOGIA

• Początek zwykle w dzieci11stwie. • Występuje najczęściej u rdzennych Amerykanów, w Europie sporadycznie.

ETIOPATOGENEZA CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• tocze11 rumieniowaty;

• Zmiany grudkowo-guzkowe, wywoływane są naj­ częściej przez UVB, ale mogą również być wywoły­ wane przez UVB i UVA, rzadko tylko UVA. • Istnieje związek z HLA DRB l *0407

OBRAZ KLINICZNY

• Zmiany grudkowe i guzkowe pokryte krwotoczny­ mi strupami, symetrycznie rozmieszczone na skórze odsłoniętej, przeczosy. • Początek wiosną. • Silny świąd. • Może występować świetlne zapalenie warg (actinic cheilitis) niekiedy zapalenie spojówek.

BADANIA DODATKOWE

Badanie histologiczne, testy świetlne, identyfikacja HLA. Rycina 75.7. Przewlekle poslonecznezapalenie skóry (chronic acti­

88

nic dermatitis, acti nic reticuloid). Zmiany wypryskowe, dość ostro odgran iczone od skóry zd rowej klatki piersiowej. W przypadku przewlekłej, dominującej ekspozycji na promieniowanie słonecz­ ne z tyl ko jednej strony (np. u zawodowych kierowców) jest moż­ liwość większego nasilenia zmian po stronie większej ekspozycj i. [fotografia dzięki uprzej m ości Joanny Czuwary].

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny i ewentualnie badania dodatkowe. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• wielopostaciowe osutki świetlne • atopowe zapalenie skóry • świerzbiączka guzkowa (prurigo nodularis);

• ukąszenia owadów; • wyprysk. LECZENIE

• Glikokortykosteroidy i inhibitory kalcyneuryny zewnętrznie. • Profilaktyczna fototerapia. • W opornych przypadkach - talidomid. • Fotoprotekcja.

�

­ N

OPRYSZCZKI OSPÓWKOWATE

u

w

z

hydroa vacciniforme

o o o 3:: o 0..

EPIDEMIOLOGIA

• Rzadko występująca dermatoza, początek w dzieci11stwie, ustępowanie z wiekiem

V\

>­ al

ETIOPATOGENEZA

• Jest niejasna, zmiany powstają pod wpływem pro­ mieniowania UV latem, dyskutowany jest związek z zakażeniem latentnym EBV i rozrostami limfopro­ liferacyjnymi.

OBRAZ KLINICZNY

• Plamy, grudki, pęcherzyki, strupy, zlokalizowane symetrycznie na skórze odsłoniętej, najczęściej na twarzy i grzbietach rąk. Zmiany goją się z pozosta­ wieniem ospopodobnych blizn.

BADANIA DODATKOWE

Badanie histologiczne, niekiedy test fotoprowokacji.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny.

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• porfiria erytropoetyczna; • postać pęcherzowa tocznia rumieniowatego; • nawrotowa opryszczka zwykła.

LECZENIE

• Fotoprotekcja. • Fotodesensytyzacja, leki przeciwmalaryczne.

o a: o :X: u Ll"I

Rycina 75.8. Opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme).

,.....

Atroficzne b lizny po ustąpien i u zmian, które najczęściej zloka­ lizowan e są n a skórze odsłoniętej, n a twarzy (A) i grzbietach rąk (B) [fotografie dzięki u przejmości Joanny Czuwa ry].

POKRZYWKA SŁONECZNA pokrzywka świetlna EPIDEMIOLOGIA

• Rzadko wystepująca fotodermatoza. • Częściej u kobiet niż u mężczyzn, typowo w 4 . - 5 . dekadzie życia. • W 20-50% związana z atopowym zapaleniem skóry.

ETIOPATOGENEZA

• Może być wywoływana przez UVA, UVB i przez światło widzialne.

OBRAZ KLINICZNY

• Bąble pokrzywkowe w kilka minut po ekspozy­ cji, niekiedy również na skórze nieeksponowanej na promieniowanie.

89

BADANIA DODATKOWE

:iE > z N u > N

Testy świetlne.

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• Inne odmiany pokrzywki. • Protoporfiria erytropoetyczna.

LL

:iE c( � z z > N u w z

LECZENIE

• Leki przeciwhistaminowe. • Fotodesensytyzacja (PUVA, UVB) . • Leki antymalaryczne, cyklosporyna.

PRZEWLEKŁE POSŁONECZNE ZAPALENIE SKÓRY

o o o 3: o Q.

EPIDEMIOLOGIA

> a:I o a: o :I: u

ETIOPATOGENEZA

VI

chronic actinic dermatitis, actinic reticuloid

• Występuje typowo u mężczyzn >50. r. ż. z wywiadem przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne, zaost­ rzenia letnie.

• UVA, UVB, niekiedy światło widzialne. • Reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego na ze­ wnątrzpochodne fotoindukujące czynniki. • Zmiany wystepują się często u osób z wywiadem alergicznego wyprysku kontaktowego lub fotokon taktowego (alergeny to leki, substancje zapachowe i rośliny - szczególnie rośliny z rodziny Compositae).

OBRAZ KLINICZNY

• Zlewne lub ogniskowe zmiany wypryskowe na skó­ rze odsłoniętej: twarzy, szyi, grzbietach rąk, skórze głowy, klatce piersiowej, wyraźnie odgraniczone linią ubrania, z oszczędzeniem skóry w okolicy zausznej, pod brodą, na powiekach, w fałdach nosowo-policz­ kowych i w głębokich zmarszczkach. • Niekiedy lichenifikacja i głębokie bruzdy. • Początkowo tylko w miejscach eksponowanych na pro­ mieniowanie słoneczne, może dochodzić do zajęcia okolic nieeksponowanych na UV, a nawet erytrodermii.

BADANIA DODATKOWE

90

• Testy fotokontaktowe. • Alergiczne testy kontaktowe. • Badanie histologiczne.

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

• • • • • •

łojotokowe zapalenie skóry; atopowe zapalenie skóry; kontaktowe zapalenie skóry; zmiany polekowe; podostra skórna postać tocznia rumieniowatego; chłoniaki pierwotnie skórne z komórek T (w rzad­ kich przypadkach pacjenci z chłoniakami z ko­ mórek T mogą demonstrować nadwrażliwość na UV typu przewlekłego posłonecznego zapalenia skóry) .

LECZENIE

• Fotoprotekcja. • Glikokortykosteroidy zewnętrznie, takrolimus w maści, emolienty. • W cięższych przypadkach glikokortykosteroidy ogólnie, leki immunosupresyjne: cyklosporyna, aza­ tiopryna, mykofenolan mofetylu. • Bardzo niskie dawki PUVA w połączeniu z glikokor­ tykosteroidami ogólnie i miejscowo

75.4.2. FOTODERMATOZY SPOWODOWANE CZYNNIKAMI EGZOGENNYMI REAKCJE FOTOALERGICZNE EPIDEMIOLOGIA

• Stanowią 4-8% fotodermatoz.

ETIOPATOGENEZA

• Reakcja typu opóźnionego na alergen, którego anty­ genowość zmieniła się pod wpływem ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe (fotoalergen), częściej UVA niż UVB. • Substancja fotouczulaj ąca może być zastosowana miejscowo lub ogólnie. • Czynnikami zewnątrzpochodnymi powoduj ącymi reakcje fotoalergiczne są filtry przeciwsłoneczne (benzofenon) , niesteroidowe leki przeciwzapalne ( diklofenak, ketoprofen), substancj e zapacho­ we (6-metylokumaryna, olejek sandałowy, piżmo roślinne), substancj e przeciwbakteryjne (chlor­ heksydyna). • Leki stosowane ogólnie wywołuj ące reakcje foto­ alergiczne to: chinidyna, gryzeofulwina, chinina, chinolony, sulfonamidy, ketoprofen i piroksykam.

Tabela 75.4. Wybrane substancje o właściwościach fototoksycznych

OBRAZ KLINICZNY

• Na skórze odsłoniętej zmiany wypryskowe z to­ warzyszącym świądem skóry, zmiany krwotoczne powstające 24-48 godzin po ekspozycji na światło słoneczne.

Działanie miejscowe

Działanie ogólne

Akrydyna

Amiodaron

Eozyna

Cyprotloksacyna

BADANIA DODATKOWE

Furanokumaryny

Dakarbazyna

Smoły, dziegcie

Furanokumaryny Piroksykam

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Substancje roślinne (seler, barszcz olbrzymi, barszcz Sosnowskiego, pasternak, koper, koper włoski, anyż, pietruszka i i n ne)

• W diagnostyce fotoalergicznego kontaktowego zapalenia skóry pomocne są próby fotokontaktowe. • Badanie histologiczne.

Chi nidyna Progesteron

z z >­ N

Furosemid

UJ

Etynyloestradiol

• Obraz kliniczny. • Testy fotokontaktowe.

G ryzeofulwina

LECZENIE

Tetracykliny

Fenotiazyny

• Unikanie czynnika prowokującego, fotoprotekcja. • Glikokortykosteroidy zewnętrznie i ogólnie.

Su lfonamidy Chlorpropamid Worykonazol

FOTOTOKSYCZN E ZAPALENIE SKÓRY EPIDEMIOLOGIA

BADANIA DODATKOWE

• Test fotoprowokacji.

• Stanowią 5-15% fotodermatoz.

ETIOPATOGENEZA

�

c:o o �

95

J: �

z

N CC:

I­ W'

z :1: w :1: :1: •O o

­ ex:

·O :=ii:: VI

o

­

c:: ·O � VI

o

Podstawowy zestaw bada11 laboratoryjnych pomocnych w przypadkach, gdy badanie podmiotowe i przedmioto­ we nie umożliwia postawienia jednoznacznej diagnozy, zamieszczono w tabeli 78.5.

c('

'VI

Tabela 78.5. Podstawowe badania l aboratoryjne przydatne w ustaleniu przyczyny świądu Morfologia krwi z rozmazem

OB Białko (-reaktywne (CRP) Fosfataza a l kal iczna (ALP) Aminotransferazy wątrobowe (ASPAT, ALAT) Bilirubina całkowita Kreatynina, mocznik TSH, fT3, fT4 G l u koza Żelazo, ferrytyna Krew utajona w kale

• Jeżeli wymienione badania nie wystarczają do usta­ lenia przyczyny świądu przewlekłego, zaleca się poszerzenie panelu bada11 laboratoryjnych o im­ munoelektroforezę białek surowicy, badania wiru­ sologiczne (HBV, HCV, HIV), stężenie parathormo­ nu w surowicy, badania w kierunku hiperlipidemii ( cholesterol całkowity i jego frakcj e , triglicerydy), badania kału w kierunku pasożytów. • W wielu przypadkach konieczne jest pobranie biopsji skórnej w celu wykonania badania histologicznego. LECZENIE

110

• Pacjent powinien otrzymać ogólne zalecenia związa­ ne z pielęgnacją skóry i unikanie potencjalnie nieko­ rzystnych czynników środowiskowych nasilających świąd. W szczególności zaleca się unikanie czynni­ ków zwiększających suchość skóry (np. stosowanie na skórę preparatów alkoholowych, okładów z lodu, zbyt częstych kąpieli, detergentów z wysokim pH), a także unikanie gorących i intensywnie przyprawionych po­ siłków oraz alkoholu. Zaleca się regularne stosowanie odpowiednio dobranych emolientów.

• W przypadku świądu kluczowe znaczenie ma rozpo­ znanie i leczenie choroby, która jest przyczyną świą­ du. Leczenie obejmuje środki stosowane miejscowo i ogólnie, a także fototerapię. • Lek biologiczny - dupilumab cechuj e się szybkim działaniem przeciwświądowym w AZS. Istotne zna­ czenie w redukcji świądu mają tzw. małe cząsteczki, np. inhibitor fosfodiesterazy 4 - apremilast, zareje­ strowany do leczenia łuszczycy, ale także skutecznie obniżający świąd u chorych z AZS. Obecnie trwa­ ją badania nad stosowaniem tej substancji w formie miejscowej. • Ważną rolę w lecznictwie dermatologicznym odgry­ wa fototerapia promieniowaniem ultrafioletowym (UV). Wykazano skuteczność zwłaszcza wąskoza­ kresowego promieniowania UVB (NBUVB 3 1 1 nm) w świądzie w przebiegu chorób dermatologicznych, a także mocznicowym, czerwienicy prawdziwej oraz świądzie związanym z zakażeniem HIV • Wspomagającą rolę w terapii świądu odgrywają in­ terwencje psychologiczne, które pomagaj ą radzić sobie z tym uciążliwym objawem i hamują błędne koło świąd - drapanie - świąd. Szczególnie skutecz­ ny w AZS j est trening odwracający nawyki (habit reversal therapy), będący elementem terapii kogni­ tywnej (poznawczej). Tabela 78.6. Wybrane leki stosowane m iejscowo w terapii świądu Grupa terapeutyczna Anestetyki

Przykłady leków lidokai na, lidokaina z prylokainą, polidokanol

Glikokortykosteroidy

propionian flutykazonu, pirośluzan mometazonu, aceponian metylopredn izolonu

Agoniści receptorów

kapsaicyna, tlenek cynku,

TRPVl , TRPV3, TRPM8

mentol, kamfora

(transient receptor potentia/ channels) Agoniści receptorów

N-pa l m itoiloetanolamina

kanabinoidowych Inhibitory kalcyneuryny

takrolimus maść (0,03%; O, 1 %), pimekrolimus krem 1 o/o

Inhibitory fosfodiesterazy 4 (PDE4)

krisaborol

Tab ela 78.7. Wybrane leki stosowane ogóln i e o działan i u zmniejszającym świąd wystepujący z przyczyn pozadermatologicznych Grupa terapeutyczna

Przykładowe leki

Leki przeciw­

I generacja: hydroksyzyna,

hista m i nowe

doksepina, prometazyna

Wskazania skuteczność niejednoznaczna

> a::

·O :X::

o

li generacja: cetyryzyna,

co

o CC o :::c u

Rycina 83.3. Typowym objawem trichoskopowym łysienia czo­ łowego bliznowaciejącego jest okołomieszkowe złuszczanie oraz zanikanie m ieszków włosowych.

• Histopatologia: nacieki zapalne złożone z limfocy­ tów T, głównie wokół górnej części mieszków włoso­ wych (cieśni i lejków). KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i trichoskopii. Badanie histologiczne może być przydatne w wątpliwych przypadkach.

126

Celem leczenia jest zahamowanie progresji choroby. Wymaga to zazwyczaj wielomiesięcznej lub wieloletniej farmakoterapii. Poniżej przedstawiono najczęściej stosowane leki. • doogniskowo: • acetonid triamcynolonu (10 mg/ml co około 1 cm; w odstępach co 2-6 tygodni) w monoterapii lub w połączeniu z leczeniem ogólnym. • Leczenie ogólne: • cyklosporyna (2-5 mg/kg m. c./d); • metotreksat ( około 1 5 mg/tydz. doustnie lub podskórnie); • hydroksychlorochina (2 x 200 mg/d); • chlorochina (250 mg/d); • mykofenolan mofetylu (2-3 g/d); • izotretynoina (5- 1 0 mg/d); • acytretyna ( 1 0-25 mg/d) . Inne opcje terapeutyczne o gorzej udokumentowa­ nej skuteczności obejmują doksycyklinę (100-200 mg/d) oraz naltrekson w niskich dawkach (5 mg/d). W przypadku szybkiej progresji zmian stosuje się glikokortykosteroidy ogólnie.

84 . ŁYSIENIE CZOŁOWE BLIZNOWACIEJĄCE

Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Małgorzata Olszewska, Adriana Rakowska

o z !:::! ...J

franta/ fibrosing alopecia

■ ■ ■ ■

w � ...... w

c:a w

Szczególna postać liszaj a płaskiego mieszko­ wego. Przesunięcie linii czołowo-skroniowej włosów do tyłu z pozostawieniem bliznowacenia wzdłuż linii włosów. Utrata brwi. Dyskretne złuszczanie okołomieszkowe w tricho­ skopii.

o N

u w

z w

� .,f c:o

EPIDEMIOLOGIA

Łysienie czołowe bliznowaciejące typowo występu­ je u kobiet po okresie menopauzy, ale może wystąpić u młodszych kobiet lub u mężczyzn. ETIOPATOGENEZA

Łysienie czołowe bliznowaciejące jest uważane za cho­ robę w spektrum liszaja płaskiego mieszkowego o praw­ dopodobnie podobnej patogenezie.

Rycina 84. 1 . W łysieniu czołowym bliznowaciejącym dochodzi do powolnego przesuwania się l i n i i włosów do tyłu. Pojedynczy ,,samotny włos" znajduje się w miejscu, gdzie wcześniej znajdo­ wała się gra nica owłosienia skóry głowy. Chorobie towarzyszy przerzedzenie brwi oraz przymieszkowe grudki na twarzy.

OBRAZ KLINICZNY

• Stopniowe przesuwanie się linii czołowo-skronio­ wej włosów do tyłu z pozostawieniem bliznowace­ nia w miejscu, gdzie wcześniej były włosy; u czę­ ści pacjentek dochodzi również do cofania się linii owłosienia w okolicy potylicznej ; w części przypad­ ków progresja choroby prowadzi do całkowitego wyłysienia. • Utrata brwi (zajęcie mieszków brwi). • Grudki okołomieszkowe twarzy (objaw kliniczny zajęcia mieszków włosów meszkowych twarzy) ustę­ pujące bez bliznowacenia.

BADANIA DODATKOWE

• Trichoskopia: dyskretne złuszczanie okołomiesz­ kowe w aktywnym okresie choroby; brak włosów meszkowych w okolicy czołowej; brak ujść mieszków włosowych (kropek) w miejscach bliznowacenia.

Rycina 84.2. W trichoskopii typowo występuje dyskretne złusz­ czanie okołomieszkowe. U pacjentek w okolicy czołowej nie ma włosów meszkowych. W kobiet zdrowych włosy meszkowe sta­ nowią do 1 0% włosów, natomiast w łysieniu a n d rogenowym ta l iczba jest znacząco wyższa n iż 1 0%.

• Histopatologia: nacieki zapalne okołomieszkowe z limfocytów, głównie wokół górnej części miesz­ ków włosowych.

1 27

I

LECZENIE

,o >­ al

o a:: o :I:

u

Rycina 84.3. W łysieniu czołowym bl iznowaciejącym typowym objawem trichoskopowym jest chaotyczny u kład brwi z łody­ gami rosnącymi w różne strony.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i trichoskopii. Badanie histologiczne może być przydat­ ne w wątpliwych przypadkach.

1 28

Łysienie czołowe bliznowaciejące wymaga wielomie­ sięcznego lub wieloletniego leczenia. Celem leczenia jest zahamowanie progresji bliznowacenia. • Jeden z algorytmów leczenia zakłada stosowanie: • retinodów (izotretynoiny lub acytretyny 1 0-20 mg/d) oraz • inhibitorów 5a-reduktazy (finasteryd 2,5-5 mg/d lub dutasteryd 0,5 mg/d) w połączeniu z gliko­ kortykosteroidami (na przykład w postaci iniekcji doogniskowych). • Inne metody terapeutyczne to stosowanie: • hydroksychlorochiny (2 x 200 mg/d); • tetracyklin (doksycyklina 2 x 100 mg/d); • cyklosporyny (około 3 mg/kg m . c . /d). Uzupełniaj ąco można zastosować minoksydyl 5% lub inhibitory kalcyneuryny zewnętrznie.

I

8 5. TOCZEŃ RUMIENIOWATY OGN ISKOWY S KÓRY OWŁOSIONEJ

Lidia Rudnicka, Barbara Borkowska, Ewa Chlebus, Paulina Głowacka

-,

w

z

o

V')

o >0::

disco id lupus erythematosus (DLE)

·O :::c::: V')

Toczeń rumieniowaty ogniskowy może występować jako odrębna jednostka chorobowa lub jako objaw tocznia rumieniowatego układowego. W obrębie skóry owłosionej głowy zmiany ustępujące z bliz­ nowaceniem powodują łysienie bliznowaciejące.

>-

3: o :::c::: V')

z I.!) o >-

� 3: o

z w

Rycina 85.2. W zaawansowanym okresie choroby toczeń rumie­ niowaty ogniskowy może powodować trwałe całkowite lub prawie całkowite wyłysienie.

• Immunofluorescencja bezpośrednia (wycinek zmiany skórnej ): ziarniste złogi IgG i C3 (rzadziej IgM lub IgA) na granicy skórno-naskórkowej i/lub w miej­ scu połączenia nabłonka mieszka włosowego i skóry właściwej.

:!?

:::,

o:: ,z w N u Ll"I 00

Ryc i n a 85 . 1 . Wczes n y toczeń r u m i e n i o w a t y o g n i s kowy jest odwracal ny. OBRAZ KLINICZNY

• Pojedyncze lub mnogie zmiany rumieniowa-nacie­ kowe ze złuszczaniem. • Ustępują z bliznowaceniem. • Po usunięciu łuski widoczne są ujścia mieszków włosowych wypełnione masami rogowa-łojowymi. • Zmianom towarzyszy przeczulica i/lub świąd.

BADANIA DODATKOWE

• Badanie trichoskopowe: grube naczynia drzew­ kowate, duże żółte kropki (mieszki włosowe wy­ pełnione masami rogowymi), rozlane złuszczanie drobnopłatowe, mlecznoczerwone obszary bez ujść mieszków włosowych.

Rycina 85.3. Jednym z typowych objawów trichosko powych tocznia są szerokie, rozgałęzione naczynia krwionośne.

129

� ·O V\ o >­ CC

o ex: o J: u

1 30

• Immunofluorescencja pośrednia: przeciwciała prze­ ciwjądrowe w surowicy krwi ( 1 5-45%) . • Obraz histopatologiczny: naciek zapalny z limfo­ cytów i histiocytów oraz zwyrodnienie wodnicz­ kowe warstwy podstawnej naskórka, złogi mucyny w skórze właściwej oraz okołonaczyniowy naciek limfocytowy.

KRYTERIA ROZPOZNANIA Podstawą rozpoznania jest obraz kliniczny i trichosko­ powy z potwierdzeniem w badaniu metodą immuno­ fluorescencji bezpośredniej. Badanie histologiczne ma znaczenie uzupełniające. LECZENIE Identyczne j ak w przypadku zmian w innej lokalizacji (patrz rozdział 54).

' 86. MUCYNOZA MIESZKOWA

Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Magdalena Jasińska

Jollicular mucinosis, alopecia mucinosa

■ ■

Mucynoza mieszkowa występuje w postaci idio­ patycznej lub wtórnej - naj częściej związanej z chłoniakami. Klinicznie to zmiany rumieniowo-naciekowe z towarzyszącym złuszczaniem i przymieszko­ wymi grudkami.

EPIDEMIOLOGIA

Schorzenie dotyczy zarówno dzieci, j ak i dorosłych, z nieznaczną przewagą mężczyzn. ETIOPATOGENEZA

Mucynoza mieszkowa wynika z odpowiedzi immu­ nologicznej zależnej od limfocytów T, skierowanej przeciwko autoantygenom mieszka włosowego. Wy­ różnia się dwie postaci mucynozy mieszkowej : pier­ wotną (idiopatyczną) i wtórną (związaną z chorobami

limfoproliferacyjnymi, najczęściej chłoniakiem skórnym T-komórkowym). OBRAZ KLINICZNY

• Zmiany rumieniowo-naciekowe z towarzyszącym złuszczaniem i przymieszkowymi grudkami. • Zmianom towarzyszy uczucie świądu.

o ::.:: N I.n

w

�

­ u ::, �

BADANIE DODATKOWE

Badanie histologiczne: złogi mucyny w jednostkach włosowo-łojowych. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Podstawą rozpoznania jest wynik badania histologicz­ nego. Obraz kliniczny i badanie trichoskopowe mają znaczenie uzupełniające.

Rycina 86.2. W trichoskopii d o m i n ują h iperkeratotyczne struk­ tury przymieszkowe.

LECZENIE

Rycina 86. 1 . M ucynoza mieszkowa.

Postać idiopatyczna ma tendencję do samoistnego ustę­ powania. Postać wtórna wymaga leczenia przyczynowego.

131

s: ,o

87. WVŁYSIAJĄCE ZAPALE N I E M I ESZKÓW WŁOSOWYCH

> co o a::

folliculitis decalvans

o ::c u

Anna Waśkie/-Burnat, Lidia Rudnicka, Małgorzata Olszewska, Adriana Rakowska

■ Łysienie bliznowaciejące. ■ Związane z okołomieszkowym naciekiem neutro­ filowym. ■ W obrazie klinicznym i trichoskopowym domi­ nują kępki włosów. EPIDEMIOLOGIA

Choroba dotyczy najczęściej młodych mężczyzn. ETIOPATOGENEZA

Etiopatogeneza wyłysiającego zapalenia mieszków wło­ sowych nie jest znana. W znaczącej części przypadków stwierdzono obecność bakterii, szczególnie gronkowca złocistego, w obrębie zmian skórnych . Istnieje hipote­ za, że choroba j est spowodowana odpowiedzią zapal­ ną przeciw antygenom gronkowcowym. Inna hipoteza

Rycina 87.2. Typowym k l i n i cznym i trichoskopowym o bja­ wem są kępki włosów - ki l ka naście l u b więcej włosów w jednej jednostce włosowej.

mówi o tworzeniu biofilmu, który indukuje przewlekły odczyn zapalny. Opisano również rodzinne występo­ wanie wyłysiającego zapalenia mieszków włosowych, w tym u bliźniąt jednojajowych. Może to wskazywać na możliwość wpływu czynników genetycznych na rozwój choroby. OBRAZ KLINICZNY

• Zmiany dotyczą głównie okolicy wierzchołkowej i potylicznej skóry głowy. • Rzadko zajęta j est broda, szyja i kark oraz okolice pachowe i okolica łonowa. • Wykwitem pierwotnym jest przymieszkowa grud­ ka lub krosta. Wraz z postępem choroby występują nieregularne obszary bliznowacenia z nadżerkami i krwotocznymi strupami oraz kępki złożone z kilku­ nastu lub kilkudziesięciu włosów. • Zmianom może towarzyszyć ból i świąd o umiarko­ wanym nasileniu.

BADANIA DODATKOWE

132

Rycina 87. 1 . Typowy obraz wyłysiającego zapalenia m ieszków włosowych o d użym nasileniu stan u zapalnego.

• Badanie trichoskopowe: kępki włosów, objaw „wy­ buchu gwiazdy" (manifestacja okołomieszkowej

hiperplazji naskórka), żółte złuszczanie okołomiesz­ kowe, krosty przymieszkowe. • Badanie histologiczne: zaskórnikopodobne rozdęcie lejka mieszka włosowego z wewnątrz- i okołomiesz­ kowym naciekiem neutrofilowym. W późnym okre­ sie choroby naciek może być mieszany, limfocytarny i neutrofilowy. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Charakterystyczny obraz kliniczny uzupełniony o wynik badania trichoskopowego jest zazwyczaj wystarczający do postawienia rozpoznania. LEC ZEN IE

Poglądy ekspertów na temat leczenia u pacjentów z wy­ łysiającym zapaleniem mieszków włosowych są roz­ bieżne. Wielu autorów preferuje jako leczenie z wyboru

stosowanie klindamycyny (2 x 300 mg/d) z ryfampi­ cyną (2 x 300 mg/d) . Inni autorzy wskazują, że stoso­ wanie ryfampicyny powinno pozostać zarezerwowane do leczenia gruźlicy. Do proponowanych metod terapeutycznych należą: • doksycyklina (2 x 1 00 mg/d); • izotretynoina (0,2- 1 mg/kg m.c./d); • kotrimoksazol (dawka zależna od nasilenia zmian). Uzupełniająco można stosować doogniskowo gliko­ kortykosteroidy lub miejscowo środki przeciwbakteryjne. Skuteczność silnych miejscowo stosowanych glikokor­ tykosteroidów nie jest potwierdzona. Inne opcje terapeutyczne to: dapson, cefalospory­ ny, glikokortykosteroidy stosowane ogólnie, inhibitory kalcyneuryny miejscowo, adalimumab, terapia foto­ dynamiczna i leczenie chirurgiczne.

J:

� s:o V\ o

s:

,o N

V\ w ::E w

z w ...J

�

-

�

o ....

"'

'"'\

w

LECZ ENIE

Wczesne rozpoczęcie leczenia (przed okresem blizno­ wacenia) może spowodować całkowity odrost włosów. • Lekiem z wyboru j est izotretynoina (0,5- 1 mg/kg m.c. /d) . • Stosowane są również antybiotyki ogólnie w lecze­ niu przewlekłym lub kotrimoksazol. • Glikokortykosteroidy zewnętrznie, doogniskowo lub ogólnie jako leczenie wspomagające. • Inne opcje terapeutyczne: dapson, inhibitory TNF, leczenie chirurgiczne.

z

o V\ o o

>­ CC

·O ::.:: V\ w Rycina 88.3. Obraz trichoskopowy z l icznymi ujściami m ieszków włosowych wskazuje, że w początkowym okresie choroby łysienie może być odwracal ne.

z w

_,

� et N w u

c(' '"'\

et

§ I­ V\ CC

� N o CC

oó 00

1 35

3: ·O V,

89. NADŻERKOWE KROSTKOWE ZAPALENIE SKÓRY GŁOWY

Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Alicja Kryst, Joanna Misiewicz-Wroniak

�

>­ al

o CC: o :c u

erosive pustular dermatosis of the scalp

■ ■ ■ ■

Łysienie bliznowaciejące indukowane urazami mechanicznymi lub chorobami skóry głowy. Często u osób starszych. Nadżerki, krostki, nawarstwienia strupów ustę­ pujące z bliznowaceniem. Leczenie z wyboru: glikokortykosteroidy ze­ wnętrznie.

EPIDEMIOLOGIA Nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy (erosive pustular dermatosis of the scalp) dotyczy głównie osób starszych, po 70. roku życia, ale występuje też u mło­ dych dorosłych po urazach mechanicznych. ETIOPATOGENEZA

Do potencjalnych czynników inicjujących występowa­ nie nadżerkowego zapalenia skóry głowy należą: urazy mechaniczne, oparzenie słoneczne, naświetlanie pro­ mieniowaniem j onizującym, przeszczepienie włosów, kriochirurgia, leczenie imikwimodem, 5-fluoroura­ cylem lub terapią fotodynamiczną. OBRAZ KLINICZNY

• Przymieszkowe krosty, rumień oraz niegojące się, pokryte strupami nadżerki, często z obecnością tre­ ści ropnej . • Zmiany ustępują z pozostawieniem blizny.

BADANIA DODATKOWE

• Badanie trichoskopowe: atrofia skóry z widoczny­ mi korzeniami włosów, poszerzone naczynia, na warstwienia żółtych mas keratotycznych, nadżerki. • Badanie histologiczne: nadżerki, hiperplastyczny na­ skórek i krosty. W skórze właściwej obecny jest naciek mieszany z obecnością limfocytów, neutrofilów i ko­ mórek plazmatycznych. W związku z niespecyficznym

1 36

Rycina 89. 1 . Nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy naj­ częściej powstaje kilka miesięcy po u razie mechanicznym l u b cho­ robie skóry głowy. Może występować n a podłożu rogowacenia słonecznego.

obrazem histopatologicznym rozpoznanie histopato­ logiczne jest diagnozą z wykluczenia. KRYTERIA ROZPOZNANIA Rozpoznanie jest najczęściej ustalane na podstawie wy­ wiadu i obrazu klinicznego. Obraz histopatologiczny jest niecharakterystyczny. Badanie trichoskopowe ma znaczenie uzupełniające. CHOROBY O PODOBNYM PRZEBIEGU KLINICZNYM W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę przede wszystkim pemfigoid Brunstinga-Perry'ego oraz rogowacenie słoneczne. LECZENIE

• Leczenie z wyboru - silne glikokortykosteroidy zewnętrznie. • Inhibitory kalcyneuryny są stosowane niekiedy jako leczenie podtrzymujące. • Inne opcje terapeutyczne: prednizon ( 10-40 mg/d), doksycyklina ( 1 00-200 mg/d), izotretynoina (0,75 mg/kg m.c./d), acytretyna (50 mg/d), dapson (50- 100 mg/d).

90. ŁYSIENIE RZEKOMOPLACKOWATE (PSEUDOPELADE)

Beata Berger-Czop, Ligia Brzezińska-Wcisło

l:u C -=i:

pseudopelade Brocq

■

w

Łysienie bliznowaciejące. Zazwyczaj bez cech klinicznych stanu zapalnego. Początek - liczne drobne ogniska bliznowacenia (,,ślady stóp na śniegu") . Stopniowa progresja i łączenie się zmian w duże ogniska. Zmiany często oporne na leczenie. Leczenie: leki przeciwmalaryczne, prednizon, retinoidy, mykofenolan mofetylu, dapson.

ETIOPATOGENEZA

Etiopatogeneza łysienia rzekomoplackowatego nie jest znana . Niektórzy autorzy uważają, że pseudopelade jest niezapalną odmianą liszaja płaskiego mieszkowego, inni traktują ten rodzaj łysienia jako odrębną jednostkę chorobową. OBRAZ KLINICZNY

Pseudopelade najczęściej występuje u kobiet między 30. a 50. rokiem życia. Choroba zazwyczaj rozpoznawana

o � u

c( -' Q.

o

:E w N o:: w Rycina 90.2. W pseudope/ade zmiany najczęściej zlokalizowane

są w okolicy czubka głowy.

jest na etapie pojedynczych lub licznych atroficznych ognisk łysienia blizowaciejącego o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. Układ tych zmian, zazwyczaj nieregularny, porównuje się do „śladów stóp na śniegu''. Choroba przebiega z powolną progresją zmian, z okre­ sami remisji i zaostrzeń. Zmianom nie towarzyszą objawy podmiotowe ani stan zapalny.

Rycina 90.1 A-B. Pseudopelade. Małe atroficzne ogniska łysienia bliznowaciejącego we wczesnym eta pie choroby mają zazwyczaj śred n icę o wielkości od kilku do kilkunastu m i l imetrów. Progresja zmian u tej samej pacjentki.

-z w

� o O\

1 37

aby wykluczyć inne przyczyny łysienia bliznowacieją­ cego. Wywiad pozwala na wykluczenie postaci zejścio­ wych łysienia bliznowaciejącego w przebiegu innych chorób.

s:

,o

LECZENIE

>­ ca

o ex: o :c u

Rycina 90.3. W bada n i u trichosko powym pseudope/ade wi­ doczny jest bra k ujść m ieszków włosowych bez towarzyszących cech stan u zapal nego. Pojedyncze czarne kropki mogą być nie­ kiedy w idoczne, są pozostałością po zanikających mieszkach zawierających jeszcze ciem ne włosy.

BADANIA DODATKOWE

• B adanie histologiczne: mieszek włosowy ulega zniszczeniu i zastąpieniu przez tkankę włóknistą. Obserwuje się stopniowe zmniejszanie liczby miesz­ ków włosowych, przy zachowanych mięśniach przy­ włośnych i pochewkach włóknistych, prostopadłych do powierzchni naskórka. Niekiedy występują oko­ łonaczyniowe nacieki limfocytarne o niewielkim lub umiarkowanym nasileniu. • Immunofluorescencja bezpośrednia: wynik ujemny. • Trichoskopia: porcelanowobiałe obszary pozbawio­ ne ujść mieszków włosowych. Niekiedy dyskretne złuszczanie okołomieszkowe. Czarne kropki wystę­ pują rzadko i są objawem bezzapalnego zanikania mieszków zawierających ciemne włosy terminalne.

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny stanowi podstawę rozpoznania. Badania trichoskopowe i histologiczne są zazwyczaj niezbędne,

138

• Celem leczenia jest zatrzymanie progresji choroby. Odrost włosów w istniejących ogniskach łysienia nie jest możliwy. Choroba jest bardziej oporna na le­ czenie niż inne postacie łysienia bliznowaciejącego. Leczenie pierwszego wyboru zależy od indywidual­ nych preferencji lekarza. Stosowane leczenie to: • leki przeciwmalaryczne w monoterapii (hydro­ ksychlorochina w dawce dobowej 200-400 mg) lub w połączeniu z glikokortykosteroidami doustnie; • glikokortykosteroidoterapia doustnie (np. pred­ nizon 40-80 mg/d przez 2 tygodnie, a następnie dawki podtrzymujące); • chlorowodorek pioglitazonu w dawce 1 5 mg/d (agonista PPAR-y); • retinoidy (acytretyna 25 mg/d, izotretynoina 20 mg/d); • mykofenolan mofetylu (2 gid); • dapson (75-100 mg/d); • cyklosporyna ( 1 ,5-3 mg/kg m.c. /d); • glikokortykosteroidy w iniekcjach doognisko­ wych - w przypadku ograniczonych ognisk chorobowych zajmujących mniej niż 10% po­ wierzchni skóry owłosionej głowy; • leczenie chirurgiczne - podejmuje się zazwyczaj u osób młodych, u których blizna ma stabilny cha­ rakter i nie przekracza 30% powierzchni owłosio­ nej skóry głowy; metody postępowania obejmują: usunięcie ognisk łysienia i naciągnięcie otaczającej ubytek zdrowej skóry z włosami; przeszczepienie płata skóry owłosionej ; przeszczepienie włosów. 0

0 0

' I

'i ,

9 1 . ŁYSIENIE ZWIĄZANE Z NOWOTWORAMI

Lidia Rudnicka, Anna Waśkiel-Burnat, Patrycja Gajda-Mróz, Sylwia Chrostowska, Olga Warszawik-Hendzel, Leszek Blicharz, Agnieszka Kaczorowska, Ewelina Ule, Adriana Rakowska, Małgorzata Olszewska

:.iE ­ al o ex: o :c u

Zespół Melkerssona-Rosenthala. Triada objawów: ■ ziarniniakowe zapalenie warg ■ język pobruzdowany ■ porażenie nerwu twarzowego

w

94.3. ZAPALENI E WARG W PRZEBIEGU ATOPOWEGO ZAPALENIA SKÓRY

s:

Zapalenie czerwieni wargowej jest częstym objawem atopowego zapalenia skóry ( atopie cheilitis). Szczegóły, patrz rozdział 34.

z -

158

Rycina 94.2. Zapalenie warg w przebiegu atopowego zapalenia skóry.

94.4. GRUCZOŁOWE ZAPALENIE WARG cheilitis glandularis

• Jest rzadkim schorzeniem spowodowanym zapale­ niem małych gruczołów ślinowych . • Dotyczy dorosłych mężczyzn. • Zmiany zlokalizowane są przede w obrębie wargi dolnej. Obserwuje się powiększenie wargi z widocz­ nymi ujściami gruczołów ślinowych, w bardziej za­ awansowanych postaciach nadżerki, ropnie i przetoki. • Zmiany mogą być punktem wyjścia raka kolczysto­ komórkowego ( 1 8-35%) (w przypadku wątpliwości konieczne jest badanie histologiczne) . • Leczenie: glikokortykosteroidy zewnętrznie, doog­ niskowo i ogólnie, leczenie chirurgiczne lub kriochi­ rurgiczne.

94.5. CHOROBY BŁONY ŚLUZOWEJ JĘZYKA 94.5. 1 . JĘZYK POBRUZDOWANY język pofałdowany, język mosznowy, lingua plicata, lingua scrotalis

• Jest traktowany jako anomalia rozwojowa, współ­ istnieje niekiedy z j ęzykiem geograficznym i może być składową zespołu Melkerssona-Rosenthala.

Rycina 94.3. Język pobruzdowany u pacjenta z ziarn iniakowym zapaleniem warg.

• Charakteryzuje się zazwyczaj obecnością podłużnej bruzdy wzdłuż grzbietu j ęzyka i odchodzącymi od niej poprzecznymi bruzdami o głębokości 2-3 mm. • Zazwyczaj nie powoduje dolegliwości i nie wymaga leczenia.

• W przypadku trudności diagnostycznych i podej ­ rzenia raka kolczystokomórkowego, konieczne jest badanie histologiczne. • W przypadkach, w których zmianom towarzyszy infekcja drożdżakowa (co jest częstym zjawiskiem) wymaga leczenia przeciwgrzybiczego.

94 .5.2. JĘZYK GEOGRAFICZNY

...... w z 1V'I ::,

>­ �

lingua geographica

z co >­ co o er: o :r: u

Rycina 94.5. Zapalenie rom boidalne języka.

94.5.4. J ĘZYK WŁOCHATY, JĘZYK CZARNY WŁOCHATY

! I I

lingua villosa, lingua nigra villosa

Rycina 94.4. Język geograficzny.

94.5.3. ZAPALENIE ROMBOIDALNE JĘZYKA glossitis mediana rhombica

• Występuje typowo u mężczyzn. • Klinicznie to zlokalizowane na grzbiecie języka płas­ kie lub wyniosłe romboidalne ognisko pozbawione brodawek nitkowatych.

• Zmiany polegają na wydłużeniu brodawek nitkowa­ tych (co j est związane z obecnością keratyny) oraz przebarwieniu (stają się żółte, brązowe lub czarne) i przypominają włosy. • Jako przyczynę wymienia się niewłaściwą higienę, dietę ubogoresztkową, stosowane leki (w tym immu­ nosupresyjne i antybiotyki). Obserwuje się częstsze występowanie u palaczy i u pacjentów z HIV/ AIDS. • Typowo przerośnięte brodawki są zlokalizowane w tylnej części języka. • W leczeniu stosuje się leki odkażające, przeciwdroż­ dżakowe, w bardziej zaawansowanych przypadkach środki keratolityczne. Kazuistycznie zmiany wyma­ gają leczenia zabiegowego.

I

i

1 59

I -, w

s:o

I.!)

ex: �

z w ex: w N u -, w z I­ VI ::::, >­ � ex: -, -, w

s:o N ::::,

..J ,v,

>­ z

� >­ ca o ex:

o :I: u w z ex: ex: ca >-

Rycina 94.6. Język czarny.

94.6. BÓL JĘZYKA glossodynia, burning mouth syndrome

• Jest to zespół subiektywnych objawów: pieczenia, bólu, szczypania, drętwienia, zaburzeń smaku lub uczucia suchości. Istnieją różne definicje dolegliwości, ale wszystkie podkreślają brak obiektywnych obja­ wów konkretnej jednostki chorobowej. • Pacjent może odczuwać dolegliwości w obrębie całej błony śluzowej jamy ustnej (stomatodynia), lecz typo­ wo lokalizują się one w obrębie języka (glossodynia). • Występuje najczęściej u kobiet (K : M - 5-7 : 1), częs­ tość wzrasta z wiekiem (typowo po 50. roku życia).

• Miejscowe czynniki wywołuj ące to: zmniejszenie wydzielania śliny, stosowanie drażniących środków chemicznych (np. płynów do jamy ustnej ) , urazy mechaniczne, np. źle dobrane protezy i wypełnienia, parafunkcje i obciążenia okluzyjne, jak bruksizm, oddychanie przez usta. • Istnieje wiele przyczyn ogólnoustrojowych: zaburze­ nia hormonalne (okres okołomenopauzalny, niedo­ czynność tarczycy), cukrzyca, choroba refluksowa przełyku, zespół Sjogrena, niedobór żelaza i wita­ miny B 1 2 , stosowanie leków, np. inhibitorów kon­ wertazy angiotensyny i antagonistów receptora angiotensynowego. Istotną rolę odgrywają czynniki psychogenne: depresja, zaburzenia lękowe, zaburze­ nia neurotyczne, hipochondria, nozofobie (szczegól­ nie kancerofobia) i zaburzenia snu. • Objawy rozpoczynają się zazwyczaj bez uchwytnej przyczyny, niekiedy mają początek w związku z in­ fekcją, stresem, zabiegami stomatologicznymi. Dole­ gliwości są zmienne w czasie, najczęściej symetrycz­ ne, bez związku z unerwieniem. Trwają przewlekle (miesiące, lata), zaostrzenia są związane ze stresem i ostrymi pokarmami. W części przypadków obser­ wuje się spontaniczną remisję. • W postępowaniu z pacjentem istotne jest: leczenie cho­ rób towarzyszących, unikanie i usuwanie miejscowych czynników drażniących (składników past do zębów, płynów do jamy ustnej - szczególnie zawierających alkohol, usunięcie złogów kamienia nazębnego, zmiana źle dopasowanych protez i uzupełnień stomatolo­ gicznych), stosowanie substytutów śliny. W farmako­ terapii wykorzystuje się: hormonalną terapię zastępczą u kobiet oraz klonazepam, paroksetynę, sertralinę, ami­ tryptylinę, gabapentynę, pregabalinę, kwas alfa-lipono­ wy i kapsaicynę. Przydatna może być psychoterapia.

94.7. ZAPALENIE KĄTÓW UST zajady, angulus infectiosus

1 60

Rycina 94.7. Zapalenie kątów ust.

• W obrębie kątów ust występują: rumień, linijne szcze­ liny, nadżerki, strupki, niekiedy cechy wtórnej infekcji bakteryjnej (miodowożółte strupy) lub drożdżakowej (białe naloty). • Czynnikami usposabiającymi są: niesprzyjające wa­ runki anatomiczne i urazy mechaniczne (głębokie

fałdy skórne, zabiegi stomatologiczne, źle dobra­ ne protezy, ślinotok, ślinienie fizjologiczne, macro­ glossia ), niedobory żywieniowe . Zmiany ulegają infekcji drożdżakowej lub bakteryjnej . • Leczenie to usunięcie czynników przyczynowych, środ­ ki odkażające, przeciwgrzybicze i przeciwbakteryjne.

eliminacja lokalnych czynników drażniących, usu­ n ięcie płytki/kamienia nazębnego, prawidłowa i delikatna higiena jamy ustnej oraz wymiana nie­ prawidłowych wypełnie11 stomatologicznych.

Liszaj plaski Pemfigoid błon śluzowych

....

z

I­ VI :::,

>­

� c:t

........

gingivitis desquamativa, desquamative gingivitis

Tabela 94. 1 . Przyczyny złuszczającego zapalenia dziąseł

� UJ

94 .8. ZŁUSZCZAJĄCE ZAPALENIE DZIĄSEŁ

• Jest objawem związanym z różnymi j ednostkami chorobowymi. Najczęstszymi przyczynami zmian są: liszaj płaski, pemfigoid błon śluzowych i pęcherzyca zwykła. Inne przyczyny przedstawiono w tabeli 94. 1 . • Klinicznie obserwuje się: rumień, wygładzoną bło­ nę śluzową, spełzanie nabłonka, niekiedy pęcherze, nadżerki lub owrzodzenia. • Czynnikami zaostrzającymi są: urazy mechaniczne, obecność kamienia nazębnego i inne czynniki drażniące. • Istotnymi badaniami diagnostycznymi są: badanie metodą bezpośredniej immunofluorescencji (w celu wykluczenia chorób autoimmunizacyjnych) i bada­ nie histologiczne wycinka błony śluzowej. Dodat­ kowo należy wykonać badanie morfologii krwi, b adania biochemiczne, badanie surowicy metodą pośredniej immunofluorescencji. • Leczenie zależy od przyczyny złuszczającego zapa­ lenia dziąseł. W każdym przypadku konieczna jest

l.!1 o::

UJ

Rycina 94.8. Złuszczające zapalenie dziąseł w przebiegu l iszaja płaskiego.

94.9. AFTOZA NAWROTOWA recurrent aphthous stomatitis (RAS)

• Afty to często występujące (5-20% populacji) zmia­ ny w obrębie błony śluzowej jamy ustnej (rzadziej narządów płciowych) . • W większości przypadków pojawiają się po raz pierw­ szy przed 30. rokiem życia, częściej u osób z dodatnim wywiadem rodzinnym. • Klinicznie są to nadżerki lub owrzodzenia z szaro­ żółtym dnem i rumieniową otoczką. • Zmiany zlokalizowane są typowo na błonie śluzowej policzków, języka, podniebienia miękkiego, dna jamy ustnej i łuków podniebiennych (nieskeratynizowana błona śluzowa) . • Istnieją różne postacie kliniczne aft: • postać minor (około 85%) (afty Mikulicza) - to pojedyncze lub mnogie drobne nadżerki ( około

� o N

:::, ..J 'VI

>­ z o ..,i erl

>­ erl

o o:: o :c

u

°' -:i

Pęcherzyca zwykła i paraneoplastyczna Rumień wielopostaciowy, SJS, TEN Toczeń rumien iowaty Linijna lgA dermatoza pęcherzowa Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Pemfigoid pęcherzowy Zmiany liszajopodobne Reakcje alerg iczne

Rycina 94.9. Afty.

1 61

-, w 3:

o

� ex: �

z w ex: w N u -, w z �

V') ::)

> �

z

o ...i

C0 > C0 o ex:

o

::z: u w

z

3:

5 mm), gojące się w czasie kilku lub kilkunastu dni, zazwyczaj bez towarzyszących objawów pro­ dromalnych; • postać major ( 10%) (afty.Suttona,periadenitis mu­ cosa necrotica recurrens) - większe niż postać minor, gojące się długo, w niektórych przypadkach kil­ ka tygodni, niekiedy ustępujące z bliznowaceniem i poprzedzone objawami prodromalnymi; • postać opryszczkowata (około 5%) - bardzo licz­ ne (niekiedy do 1 00), drobne (1-2 mm) zmiany przypominające infekcję herpes simplex. • Etiologia choroby j est niej asna. Aftozę stwierdza się u osób z niedoborem żelaza, witamin z grupy B (szczególnie witaminy B 12 ) , kwasu foliowego. Istotną rolę prowokującą mają mikrourazy (żucie gumy, ssa­ nie cukierków, urazy spowodowane szczoteczką do zębów) . Czynnikiem wywołującym mogą być sub­ stancje chemiczne, np. laurylosiarczan sodu w pa­ stach do zębów lub leki, np. niesteroidowe leki prze­ ciwzapalne. Afty lub zmiany aftopodobne występują w przebiegu enteropatii glutenozależnej, choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelit, zespołu MAGIC (nawrotowe stany zapalne sta­ wów i chrząstek, zmiany krostkowe, aftoza), zespołu PFAPA (stan zapalny gardła u dzieci z gorączką) . Ist­ nieją doniesienia wskazujące na rolę stresu psychicz­ nego i wpływu czynników hormonalnych . • Afty są objawem choroby Behc;:eta, układowej choro­ by występującej szczególnie często w Azji, na Bliskim W schodzie i w krajach basenu Morza Śródziemnego (największa częstość w Turcji) .

• Obraz histopatologiczny jest niespecyficzny. W ba­ daniach dodatkowych należy wykluczyć niedobory hematologiczne i potencjalne choroby towarzyszące. • Pacjent z aftozą powinien unikać drażniących czyn­ ników mechanicznych i restrykcyjnie przestrzegać higieny. W leczeniu miejscowym stosuje się prepa­ raty odkażające, znieczulające oraz przeciwzapalne ( chlorheksydyna, benzydamina, triklosan, sukralfat, amleksanoks, glikokortykosteroidy) . W cięższych przypadkach stosuje się leczenie ogólne, np. sulfony, kolchicynę, tetracykliny, talidomid, pentoksyfilinę, sulodeksyd i inhibitory TNF.

94.1 O. LISZAJ PŁASKI BŁONY ŚLUZOWEJ JAMY USTNEJ orał lichen planus Błona śluzowa jamy ustnej może być jedyną lokalizacją liszaja płaskiego. Jest również częstą lokalizacją choroby w przebiegu zajęcia skóry (50-75% przypadków) lub liszaja płaskiego mieszkowego skóry owłosionej głowy. Typowo zmiany są symetryczne, obustronne. Najczęstszą lokali­ zacją jest błona śluzowa policzków, ale możliwe są rów­ nież inne, np. błona śluzowa dziąseł z obrazem klinicznym złuszczającego zapalenia dziąseł. Najczęstszą odmianą kliniczną liszaja płaskiego jamy ustnej jest postać siatecz­ kowata, rzadziej występują: nadżerkowa i zanikowa.

Do naczęstszych objawów choroby Behc;:eta należą: afty jamy ustnej nawracające nie mniej niż 3 razy w roku afty narządów płciowych ■ zmiany skórne (np. zmiany trądzikopodobne), zmiany oczne (np. zapalenie błony naczyniowej) ■ bóle stawów patergia

■ ■ ■ ■

1 62

• Complex aphtosis to ciężka postać aftozy, charakte­ ryzuj ąca się niemal stałym występowaniem aft lub występowaniem aftozy w obrębie jamy ustnej i na­ rządów płciowych. Ta postać aftozy wymaga różni­ cowania z chorobą Behc;:eta.

Rycina 94.1 0. Liszaj plaski czerwieni wargowej (zmleczenia o sia­ teczkowatym układzie) oraz błony śluzowej jamy ustnej (zmleczenia wzdłuż linii zgryzu).

>­

95. STARZENIE SKÓRY

■

Starzenie skóry jest procesem złożonym, na który wpływ ają czynniki wewnątrzpochodne (m.in starzenie chronologiczne i menopauzalne) oraz zewnątrzpochodne ( m.in. fotostarzenie). ■ Zmiany są najbardziej nasilone w obrębie skóry twarzy, szyi, okolicy mostkowej i grzbietów rąk. W naskórku dochodzi do atrofii, występu­ je spłaszczenie granicy skórno-naskórkowej, a w skórze właściwej - degradacj a włókien kolagenowych, elastycznych oraz kwasu hialu­ ronowego. Klinicznie zaznacza się zmiana kształtu twarzy, skóra j est cienka (w przypadku starzenia we­ wnątrzpochodnego) lub pogrubiona (fotostarze­ nie), sucha, wiotka, o nierównym zabarwieniu, z obecnością zmarszczek i bruzd.

■

■

Barbara Zegarska, Magdalena Woźniak

ETIOPATOGENEZA

• Proces starzenia skóry zależy od czynników we­ wnątrzpochodnych oraz zewnątrzpochodnych. • Wewnątrzpochodne czynniki są związane z mutacją genów i zaburzeniami biochemicznymi na poziomie komórek, prowadzącymi do ich uszkodzenia, oraz zmianami hormonalnymi spowodowanymi niedo­ borem hormonów płciowych. • Starzenie zewnątrzpochodne zależy od nadmiernej ekspozycji na promienie ultrafioletowe (UV); tzw. fotostarzenie oraz działania różnych czynników śro­ dowiskowych, takich j ak: zanieczyszczenie środo­ wiska, narażenie na szkodliwe substancje chemiczne, klimatyzacj ę, dym tytoniowy, alkohol, stres, a tak­ że stosowanie restrykcyjnych diet oraz niewłaści­ wych zabiegów pielęgnacyjnych. Stworzono pojęcie

er: •O �

Vl w

z w N er:

Vl Ln O\

Tabela 95.1 . Obraz kliniczny i h istologiczny starzenia się skóry Rodzaj starzenia

Obraz histologiczny

Obraz kliniczny

Wewnątrzpochodne: chronologiczne i menopauzalne

W naskórku widoczne objawy atrofii (ścieńczenie warstwy kolczystej i ziarnistej), w warstwie podstawnej zmn iejszen ie figur podziału komórek, spłaszczenie granicy skórno-naskórkowej oraz zmniejszen ie l iczby włókien łączących (kolagen IV i VII). Inwolucja gruczołów łojowych i potowych. W skórze właściwej zmniejszenie l iczby fi broblastów, zmiany i lościowe i degeneracyjne włókien kolagenowych i elastycznych. W tkance podskórnej widoczne spłaszczen ie i zanik komórek tłuszczowych

Widoczna jest zmiana kształtu twarzy, skóra jest cienka, sucha i wiotka z licznymi przebarwieniami oraz odbarwieniami, pojawiają się różnej głębokości zmarszczki i bruzdy

Zewnątrzpochodne

Przerost warstwy rogowej i kolczystej w początkowej fazie i atrofia w stadiach zaawansowanych, widoczne objawy dyskeratozy, spłaszczenie granicy skórno-naskórkowej, w skórze właściwej widoczna elastaza posłoneczna i degeneracja kolagenu oraz nacieki l imfohistiocytarne oraz apoptotyczne keratynocyty (sunburn ce/Is)

Skóra jest sucha, mało elastyczna, często przyjmuje brunatnoszary kolor, występuje zmiana a rchitektury skóry, a zmarszczki powstają szybciej, są głębokie i grube. Pojawiają się liczne przebarwienia, plamy soczewicowate, objawy rogowacen ia słonecznego, rozszerzone naczynia i teleangiektazje, zmiany przednowotworowe i nowotwory skóry

1 63

Tabela 95.2. Skala Glogau'a

-. w z N

I­ w I­ VI w

Stopień

Wiek

Rodzaj zmian

r

28-3 5 1at

Zmiany dyskretne: Niewielkie zmarszczki, brak rogowacenia

li °

> 35-50 lat

Zmarszczki o średnim nasileniu, niewielkie rogowacenie słoneczne i blizny, delikatne żółte przebarwienie skóry

111 °

> 50-65 lat

Wyraźne głębokie zmarszczki i rogowacenie słoneczne, średnio zaawansowane bl iznowacenie, żółtawe zabarwienie skóry, widoczne teleangiektazje

o

!;;i: � a: w o VI

o

o o.

IV0

Powyżej 65. r.ż.

Skóra o zabarwien iu szarobrunatnożóltym, wiotka, z licznymi głębokimi zma rszczkam i i bruzdami, wyraźne objawy rogowacenia słonecznego lub raki skóry, l iczne przebarwienia, teleangiektazje

„ekspozom': które określa wszystkie czynniki, na jakie eksponowany jest człowiek przez całe swoje życie. Ekspozom dopełnia więc genom i determinuje prze­ bieg starzenia skóry.

• Obraz kliniczny. • Do oceny stopnia zaawansowania fotostarzenia służy skala Glogau'a (tab. 95.2).

OBRAZ KLINICZNY

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Obraz kliniczny i histopatologiczny zależy od rodzaju starzenia skóry, ale zmiany w przebiegu różnego typu starzenia mogą się na siebie nakładać (tab. 95. 1 ) . Istnieją zmarszczki: dynamiczne (zależne o d mimiki); statyczne (zależne od postępującego procesu starzenia, niezależnie od mimiki) . Dermatoporoza (dermatoporosis) to zmiany poja­ wiające się w procesie starzenia skóry polegające na utracie funkcji ochronnych, zwiększonej podatności na urazy mechaniczne oraz kruchości naczyń. Klinicznie stwierdza się zanik skóry, plamicę związaną z wiekiem, gwiaździste blizny rzekome oraz opóźnione gojenie ran.

Nie wymaga różnicowania, jedynie określenia stopnia zaawansowania i rodzaju.

BADANIA DODATKOWE

Pomocne mogą być: badanie histologiczne, ocena przezna­ skórkowej utraty wody (transepidermal water loss, TEWL), ocena nawilżenia skóry (korneometria) oraz USG skóry.

1 64

KRYTERIA ROZPOZNANIA

LECZENIE Tabela 95.3. Profilaktyka i zabiegi w starzeniu się skóry Profilaktyka

Codzienna pielęgnacja, stosowanie fotoprotekcji, odpowied n i tryb życia

Zabiegi kosmetyczne i estetyczne

Stosowanie zabiegów nawilżających, mezoterapii, toksyny botu linowej, osocza bogatopłytkowego, autologicznego tłusz­ czu, wypełniaczy, komórek macierzystych, peelingów, laseroterapii, zabiegów z użyciem radiofrekwencji, podczerwieni, ultradźwięków

96. MEZOTERAPIA

Barbara Zegarska, Krystyna Romańska-Gocka

■ Mezoterapia to metoda leczenia lub zmniejszania ■

defektów estetycznych za pomocą śródskórnych iniekcji różnych substancji. W dermatologii zabiegi mezoterapii najczęściej stosuj e się do leczenia lipodystrofii typu kobie­ cego, rozstępów skóry oraz w zabiegach zmniej­ szania objawów starzenia się skóry.

• Mezoterapia to metoda leczenia lub zmniejszania defektów estetycznych, polegaj ąca na wstrzyki­ waniu śródskórnym niewielkich ilości substancji leczniczych i odżywczych. • Najczęściej podawane są gotowe preparaty zawiera­ jące mikroelementy, kwas hialuronowy, pierwiast­ ki śladowe, witaminy, substancje odżywcze, środki stymulujące, wzmacniające lub przeciwbólowe. • Metoda działa dwutorowo - przez działanie substancji wprowadzanych do skóry i przez sposób podawania.

W wyniku tego dochodzi do odbudowy i zwiększonej produkcji kolagenu. SPOSÓB PRZEPROWADZENIA ZABIEGU

• Mezoterapia igłowa wykonywana jest przy zastoso­ waniu igieł o rozmiarach 27 G, 30 G, 3 1 G, 32 G o długości 4- 1 0 mm, z użyciem liniowych lub ko­ łowych multiiniekto�ów lub specjalnych pistoletów. Zwykle zabieg przeprowadzany j est w znieczuleniu miejscowym. • Podawanie substancji polega na wielokrotnych iniek­ cjach do górnej warstwy skóry właściwej, niewielkich depozytów które wchłaniają się przez kilka do kilku­ nastu godzin. • Innym sposobem są liczne, powierzchowne nakłu­ cia; w tym przypadku dochodzi do j ednoczesnego wstrzykiwania preparatu i następującego po tym masażu bez depozytów.

Tabela 96.1 . Wskazan i a kliniczne i substan cje stosowane w mezoterap i i Rodzaj defektu

Rodzaj substancji

Efekty kliniczne

Hamowanie starzenia skóry

Antyoksyda nty (np. tauryna, pyknogenol, reswera­ trol, witaminy), a mi nokwasy, polipeptydy, peptydy biomimetyczne, czynniki wzrostu pochodzące z autologicznego osocza bogatego w płytki krwi, polidezoksyrybon ukleotydy, witąminy (A, C, E, witam i ny z grupy B, witamina H), m ikroelementy (wapń, miedź, sód, potas, magnez, cynk), związki krzemu, kwas h i a l u ronowy, hialuronian sodu i siarczan g l u kozaminy

Pobudzenie procesów regeneracji tkanek, a ktywacja mezenchymal nych komórek macierzystych, pobudzanie fibroblastów do tworzenia nowego kolagenu, przyspieszanie powstawan ia nowych komórek naskórka. Widoczna jest poprawa elastyczności s kóry, gęstości, napięcia i nawilżenia, faldy i zmarszczki ulegają wygładzeniu

Lipodystrofia typu kobiecego

Aminofi l ina, kofeina, teofi lina, teobromina, L -karnityna, escyna, rutyna, koenzym Q 1 O, dwutlenek krzemu, witamina C, E

Poprawa mikrokrążenia w tkance podskór­ nej oraz wzrost metabolizmu komórek tłuszczowych

Otyłość

Fosfatydylocholina, deoksycholan sodu

Lipoliza tkanek, zmniejszen ie lokalnej tkanki tłuszczowej

Rozstępy

Dimetyloaminoetanol, pierwiastki śladowe, pirogronian sodowy, dwutlenek krzemu, witaminy A, E, C i z grupy B, czynniki wzrostu pochodzące z a uto­ logicznego osocza bogatego w płytki krwi

Poprawa struktury skóry i zmniejszenie widoczności rozstępów

Blizny

Dimetyloaminoetanol, pierwiastki śladowe, pirogronian sodowy, dwutlenek krzemu

Poprawa struktury skóry, zmniejszenie widoczności bl izn

1 65

-, w z N u >­ I­ w 1Vl w

o o

I.!)

� � a: w o >-

!o Vl

o a..

• Częstotliwość zabiegów zależy od rodzaju i nasile­ nia defektu lub choroby (oraz zaleceń producenta), np. w fazie początkowej preparaty wstrzykujemy co około 1 -2 tygodnie (2-4 razy), z następującą po tym 2-3-miesięczną przerwą, po której kuracja jest wznawiana w formie jednego zabiegu, przeprowa­ dzanego co 1 -2 miesiące. PRZECIWWSKAZANIA

• Bezwzględne - ciąża, laktacja, nadwrażliwość na składniki preparatu, miejscowe procesy zapalne, zakażenie skóry.

• Względne - przyjmowanie leków przeciwzakrze­ powych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, choroby metaboliczne, autoimmunologiczne, no­ wotworowe, nierealistyczne oczekiwania pacjentów i brak współpracy. DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Zdarzaj ą się bardzo rzadko. Objawy niepożądane są krótkotrwałe i przemijające: rumień, zasinienie skóry, niewielkie krwiaki, obrzęk, reakcje nadwrażliwości na składniki preparatów, infekcje (grzybicze, bakteryjne, wirusowe), zmiany barwnikowe oraz guzki podskórne.

97. ROZSTĘPY

Barbara Zegarska, Joanna Śliwińska, Anna Juhnke

>

Q.. W'

I­ VI N o o::

striae distensae

■ ■ ■

Rozstępy to początkowo czerwone, a następ­ nie porcelanowobiałe, linijne atroficzne zmiany o różnej długości i szerokości. Zlokalizowane najczęściej obustronnie na udach, brzuchu, biodrach, pośladkach, piersiach, w oko­ licy lędźwiowo-krzyżowej, obręczy b arkowej oraz zgięciach stawowych. Występują głównie u osób otyłych, a także w okre­ sie dojrzewania, ciąży, u pacjentów z zaburzenia­ mi hormonalnymi, kulturystów oraz w wyniku glikokortykosteroidoterapii.

ETIOPATOGENEZA

• Rozstępy powstają w wyniku stopniowego lub gwał­ townego rozciągania skóry, w obszarach o największej objętości tkanki tłuszczowej. • Etiopatogeneza rozstępów nie została w pełni poznana. • Czynniki sprzyjające to: podwyższony poziom kor­ tyzolu, podwyższone stężenie estrogenów, nieodpo­ wiednia dieta, uwarunkowania genetyczne, ciąża, otyłość, okres dojrzewania, uprawianie kulturystyki i ćwiczeń siłowych, stosowanie glikokortykosteroi­ dów miejscowo i ogólnie (u pacjentów stosuj ących miejscowo glikokortykosteroidy może pojawić się pojedynczy rozstęp z tendencją do wydłużania się stria migrans).

Rycina 97 . 1 . Rozstępy białe (striae a/bae).

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny zależy od fazy i lokalizacji rozstępów (tab. 97. 1 ) . BADANIA DODATKOWE

Nie są wymagane. KRYT ERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Linijna elastaza ogniskowa skóry. LECZENIE

Najlepsze efekty terapeutyczne uzyskuje się w początko­ wym okresie trwania rozstępów czerwonych (tab. 97.2).

Tabela 97 .1 . Fazy rozwoju rozstępów skóry Faza

Obraz kliniczny

li

Rozstępy zmieniają kolor na sinoczerwony, mają tendencję do wydłużania się

Ili

Liczne czerwone i lekko wyniosłe l in ijne zmiany, o różnej długości i szerokości, określane jako striae rubrae - rozstępy czerwone (trwa około 3 miesięcy) Stopniowo ulegają przekszta/ceniu w striae a/bae - rozstępy białe, zmiany ulegają zbieleni u, a następnie stają się atroficzne

Tabela 97.2. Leczenie rozstępów Zabiegi

Mikrodermabrazja, m i kronakluwanie, peelingi, laseroterapia, naświetlanie lampą LED

Leczenie zachowawcze

Leczenia wymagają choroby towarzyszące, miejscowo retinoidy

1 67

"""'\ LU

z

Barbara Zegarska, Magdalena Woźniak, Elżbieta Kaczmarek-Skamira

98. LIPODYSTROFIATYPU KOBI ECEGO

N I­ LU I­ V\ LU

o

!;i: :iE LU

o V\

o

o Q.

gynoid lipodystrophy

■ Lipodystrofia typu kobiecego (gynoid lipodys­

trophy) , dotyczy około 80-90% kobiet, wystę­ puje niezależnie od wieku i masy ciała. ■ Obrazy kliniczny oraz histologiczny są zróżnico­ wane i zależą od stadium zaawansowania zmian. ■ Zmiany typowo są zlokalizowane w okolicach biodrowych, na pośladkach, brzuchu i udach. ■ Na rozwój zaburzenia mają wpływ czynniki gene­ tyczne, predyspozycje osobnicze oraz czynniki zewnętrzne.

ETIOPATOGENEZA

Istotnymi czynnikami ryzyka są: płeć (postać klasycz­ na występuje głównie u kobiet), rozmieszczenie tkanki

tłuszczowej, skłonność do rozwoju angiopatii obwo­ dowej, zmiany hormonalne (okres dojrzewania, ciąża, menopauza, hormonoterapia), zaburzenia przemiany materii, nieprawidłowa dieta, brak aktywności fizycz­ nej, nadwaga lub otyłość, wady postawy, noszenie zbyt obcisłej odzieży i obuwia na wysokim obcasie. OBRAZ KLINICZNY

• Lipodystrofia typu kobiecego (zwana potocznie „po­ marańczową skórką" lub „cellulitem") charaktery­ zuje się obecnością mniej lub bardziej widocznych wgłębień, grudek, bruzd oraz nieregularnych zgrubień i guzków mogących powodować dolegliwości bólowe. Zmiany zlokalizowane są w okolicach biodrowych, na udach, kolanach, pośladkach oraz sutkach. • Obraz kliniczny zależy od stadium zaawansowania (tab. 98. 1).

Tabela 98.1 . Obraz kliniczny lipodystrofii Stadia

1 68

Objawy kliniczne

Obraz histopatologiczny

Termografia

Dyskretne zmiany, zmniejszenie elastyczności i obniżenie tem peratury skóry.

Pogrubienie warstwy siateczkowej, rozszerzenie i wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych, m ikrotętniaki, gromadzenie płynu przesięko­ wego między kapilarami i komórkami tłuszczo­ wymi, w obrębie adipocytów gromadzenie i odkładanie tłuszczów

Obraz plamisty, nakrapiany (nadmierna przepuszczal ność naczyń włosowatych)

li

Zmiany widoczne po ujęciu skóry w fałd lub napięciu mięśni. Skóra jest blada, widoczne wgłębienia i uwypuklenia

Rozszerzenie naczyń, powiększanie i tworzenie się skupisk adipocytów, początek fibrosklerozy

Większe ogniska, obszary przekrwienia otoczone obszarami niedokrwienia

Ili

Zmiany widoczne bez konieczności ujęcia skóry w fałd lub napi nania, występują mi kroguzki, obniżenie elastyczności i ciepłoty bladej skóry

Nasilanie zmian wcześniejszych, widoczne objawy fibrosklerozy, zmiany w naczyniach - stwardnienie i pogrubienie wyściółki warstwy wewnętrznej tętniczek, rozszerzenie żyłek, mikrowylewy w obrębie tkanki tłuszczowej, zatarcie g ranicy między skórą właściwą i tkanką podskórną

Obraz grudek i g uzków, tzw. czarne dziu ry lub tzw. cętki leoparda

IV

Zmiany bardziej widoczne n iż w stadium Ili, guzki i guzy są wyraźne, palpacyjnie dobrze wyczuwal ne, dolegliwości bólowe, powierzchnia skóry wyraźnie pofałdowa na

Nasilenie zmian w porównaniu do stadium I li

Duże, ciem ne, wybar­ wiające się obszary hipotermiczne

• •

postać obrzękowa - najcięższa postać lipodys­ trofii, skóra jest blada, cienka, z towarzyszącym obrzękiem; postać mieszana - najczęściej spotykana, w róż­ nych lokalizacjach u tej samej pacjentki mogą występować wszystkie wymienione postaci.

BADANIA DODATKOWE

Termografia - bezinwazyjna technika diagnostyki obra­ zowej. KRYTERIA ROZPOZNANIA

Obraz kliniczny. CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM Rycina 98.1 . Lipodystrofia typu kobiecego.

• Istnieje kilka postaci lipodystrofii typu kobiecego: • postać twarda - typowo u młodych kobiet, po­ czątkowo zmiany są dyskretne i uwidaczniają się po ujęciu skóry w fałd; • postać wiotka - dotyczy kobiet po 40. roku ży­ cia, które prowadzą siedzący tryb życia i często mają wahania masy ciała, zmiany widoczne są przy zmianie pozycji; postać j est związana ze słabym napięciem i/lub wiotkością mięśni oraz z zaburzeniami krążenia;

Otyłość, słoniowacizna, obrzęki limfatyczne, niewydol­ ność żylna.

o

I!) w u w

CQ

o � ::>

Q.

>-

1c:(

LI.

o ex: I­

V)

>­

Q

o Q. �

LECZENIE

Profilaktyka i leczenie zostały przedstawione w tabeli 98.2. Tabela 98.2. Profilaktyka i leczenie lipodystrofii typu kobiecego Dieta, regu larny wysiłek fizyczny, codzienna pielęgnacja skóry Mikrodermabrazja, jonoforeza, ultradźwięki, fale radiowe, endermologia Leczen ie zaburzeń naczyniowych, laseroterapia, lipoliza

1 69

I -, w z N I­ w 1Vl w

'-'

g !;i: ::E a: w o

Vl

o

o Cl.

99. TOKSYNA BOTULINOWA

Barbara Zegarska, Joanna Czuwara, Marcin Ambroziak

■ Toksyna botulinowa to neurotoksyna hamująca uwalnianie neuroprzekażnika acetylocholiny w obwodowych synapsach cholinergicznych . Prowadzi to do porażenia wiotkiego mięśni. ■ W dermatologii estetycznej stosowana jest w celu zmniejszenia zmarszczek mimicznych na twarzy i szyi oraz zahamowania nadmiernej potliwości skóry pach, dłoni, stóp i czoła. • Toksyna botulinowa jest produktem beztlenowych, Gram-dodatnich bakterii Clostridium botulinum, które wydzielają 8 serotypów toksyn. • W dermatologii estetycznej stosuje się toksynę botu­ linową typu A. Jest to neurotoksyna, która zaburza neuroprzekaźnictwo w obwodowych synapsach cho­ linergicznych poprzez zahamowanie uwalniania ace­ tylocholiny, co prowadzi do odwracalnego poraże­ nia wiotkiego. Efekt ten powstaje w czasie 1 - 1 4 dni. • Czas działania toksyny jest zmienny i wynosi 3-6 mie­ sięcy. Zależy od ruchów mięśni twarzy pacjenta, daw­ ki toksyny, prawidłowego przygotowania oraz od cech osobniczych. • European Medical Association (EMA) oraz Food and Drug Administration (FDA) dopuściły do użytku na­ stępujące rodzaje toksyny: onabotulinumtoxin, abobo­ tulinumtoxin, incobotulinumtoxin, rimabotulinumto­ xind, prabotulinumtoxinA-xvfs, daxibotulinumtoxinA.

PRZECIWWSKAZANIA

• Choroby płytki nerwowo-mięśniowej (np. myasthenia gravis, zespół Lamberta-Eatona). • Zaburzenia psychiczne. • Czynna choroba nowotworowa. • Ciąża. • Laktacja. • Nadwrażliwość na składniki preparatu (albuminy ludzkie). • Stosowanie na tydzień przed zabiegiem leków wpły­ waj ących na płytkę nerwowo-mięśniową, takich jak: amino glikozydy, amino choliny ( chlorochina, hydroksychlorochina), linkozamidy, polimyksyny, cyklosporyna, D-penicylamina, chinidyna, siarczan magnezu, inhibitory cholinesterazy, pochodne tubo­ kumaryny, tetracykliny. • Rozległe mechaniczne uszkodzenia skóry. • Infekcje bakteryjne i wirusowe. OBJAWY NIEPOŻĄDANE

W miejscu iniekcji - ból, zaczerwienienie, obrzęk, siniak, w przypadku leczenia zmarszczek czołowych nadmier­ ne obniżenie lub uniesienie brwi (,,objaw Mefista"), opadanie powieki, kącika ust, nadmierne łzawienie. Powikłania ogólnoustrojowe nie występują w przypad­ ku stosowania toksyny botulinowej w medycynie este­ tycznej . Objawy są przejściowe.

WSKAZANIA

• Zmarszczki czoła ( okolica gładzizny, zmarszczki po­ przeczne czoła), okolicy zewnętrznego kąta oka, skóry nosa, zmarszczki górnej wargi, zmarszczki pozio­ me szyi, korekcja opadających kącików ust, uśmiech dziąsłowy. • Przerost mięśni żwaczy. • Nadmierna potliwość - dłoni, stóp, pach i czoła.

POSTĘPOWANIE PO ZABIEGU

W dniu zabiegu pacjent powinien unikać: wykonywa­ nia gwałtownych skłonów, wysiłku fizycznego, korzysta­ nia z sauny oraz ekspozycji na UV Powinien stosować lekkostrawną dietę, unikać picia alkoholu oraz palenia tytoniu.

Barbara Zegarska, Lucyna Kałużna,

1 00. SUBSTANCJ E WYPEŁNIAJĄCE

■ ■

Substancje wypełniające są stosowane w celu korekcji ubytków w tkankach spowodowanych wadami rozwojowymi, chorobami oraz ze wska­ zań estetycznych. Najczęściej stosowanym preparatem j est kwas hialuronowy, substancja biodegradowalna, do­ brze tolerowana i dająca bardzo dobre efekty estetyczne.

WSKAZANIA Substancje wypełniające (tzw. wypełniacze) najczęściej są stosowane do modelowania owalu twarzy, korekcji

Marcin Ambroziak

wyglądu policzków, nosa, nadmiernie głębokich fałdów nosowo-wargowych, ust oraz zmarszczek kącików ust, ą. także do powiększania piersi, pośladków i korekcji narządów płciowych. Charakterystykę substancj i wypełniających przedstawiono w tabeli 100. 1 .

PRZECIWWSKAZANIA Nadwrażliwość na stosowany preparat, ciąża, karmienie piersią, choroby autoimmunologiczne, choroba nowotwo­ rowa, skłonność do powstawania blizn przerostowych, stany zapalne skóry (opryszczka, trądzik), brak współ­ pracy ze strony pacjenta i jego nierealne oczekiwania.

w u ­

:E �

:c u ..J

I.I\

o .-

OBRAZ KLINICZNY

• Okres inkubacji chlamydiozy wynosi 3-7 tygodni. • Częstość występowania b ezobjawowych zakażeó cewki moczowej (urethritis) wywołanych C. tracho­ matis u mężczyzn wynosi 40-96% . • U mężczyzn choroba charakteryzuje się obecnoś­ cią różnie nasilonego wycieku z cewki moczowej (może być wodnisty, śluzowy, śluzowa-ropny, naj ­ częściej widoczny w godzinach porannych) oraz objawów dyzurycznych (ból, pieczenie, świąd, mro­ wienie w czasie lub po oddawaniu moczu). U części pacjentów występuje rumieó w okolicy ujścia cewki moczowej. • Odpowiednikiem zapalenia cewki moczowej u męż­ czyzn jest zapalenie szyjki macicy (cervicitis) u ko­ biet . Choroba przebiega bezobjawowo u 70-95% kobiet. U pozostałych kobiet występują śluzowa­ -ropne lub ropne upławy, nieprawidłowe krwawie­ nia z dróg rodnych (plamienia międzymiesiączkowe, obfite miesiączki, krwawienie po stosunku), piecze­ nie, różnie nasilony ból podbrzusza, niekiedy brzu­ cha, szyjka macicy jest obrzęknięta i łatwo krwawi w czasie pobierania materiału do badania. U więk­ szości pacjentek zakażenie cewki moczowej współ­ istnieje z zapaleniem szyjki macicy.

191

o 0.

< C,

o ex: o UJ z

o o z

N V\ UJ N

ex: 0. UJ

....,

Rycina 1 05.1 A i B. Zapalenie cewki moczowej wywołane Ch/amydia trachomatis: widoczna wydzieli n a śluzowo-ropna oraz dyskretny

UJ

rumień ujścia cewki moczowej (A); rumień ujścia cewki moczowej, wydzielina wodn i sto-śluzowa (B).

u.

z

• Zapalenie odbytnicy (proctitis) częściej występuje u homoseksualnych mężczyzn i j est następstwem biernych kontaktów analnych . U kobiet do choroby dochodzi w następstwie zakażenia wydzieliną spły­ wającą z dróg rodnych, rzadziej w wyniku kontak­ tów analnych. Najczęściej ma przebieg bezobjawowy. W przypadkach objawowych obecna jest wydzielina śluzowo-ropna, niekiedy z domieszką krwi, z towa­ rzyszącym pieczeniem i świądem. • Zapalenie gardła (pharyngitis) j est następstwem kontaktów orogenitalnych u obu płci i przebiega najczęściej w sposób bezobjawowy. W nielicznych przypadkach występuje zaczerwienienie gardła, ból gardła przy połykaniu, chrypka. • Ryzyko zakażenia okołoporodowego noworodków wynosi 50-75%. • Zapalenie spojówek (conjunctivitis) u noworodków pojawia się 5-12 dni po porodzie, dotyczy obu oczu, najczęściej ma charakter bezobjawowy, często ustępu­ je samoistnie w czasie kilku miesięcy. W postaciach objawowych występuje przekrwienie spojówek, któ­ remu towarzyszy wydzielina, początkowo wodnista, przekształcająca się w śluzowo-ropną lub ropną. Po­ wieki są obrzęknięte, czerwone. Nieleczone zapalenie spojówek może doprowadzić do bliznowacenia lub zmian rogówkowych. Powikłania występują rzadko. • Zapalenie płuc (pneumonia neonatorum) zwykle występuje 1-3 miesiące po porodzie, ma charakter skąpoobjawowy. Przebieg jest bezgorączkowy.

• Zapalenie nosogardła (rhinopharyngitis) u noworod­ ków występuje rzadko. Może stanowić źródło bakterii powodujących zapalenie płuc. • Zakażenia chlamydialne u dzieci należą do rzadko­ ści i są zawsze następstwem nadużyć seksualnych. Zapalenie cewki moczowej, odbytnicy, gardła u obu płci przebiega tak jak u dorosłych, natomiast u dziew­ czynek przed okresem dojrzewania występuje zapa­ lenie pochwy ( vaginitis). • Naj częstszym powikłaniem zapalenia cewki mo­ czowej u mężczyzn j est zapalenie najądrza (epidi­ dymitis). Jego objawy pojawiają się zazwyczaj kilka tygodni po wystąpieniu zapalenia cewki moczowej i obejmują jednostronny obrzęk i zaczerwienienie moszny oraz powiększenie i ból najądrza. Zmianom towarzyszy gorączka i powiększone, bolesne węzły chłonne. Następstwem może być obniżona płod­ ność, a przy zmianach obustronnych - niepłodność. • Najczęstszym powikłaniem zakażenia C. trachomatis u kobiet jest stan zapalny narządów miednicy mniej­ szej (pe/vie inflammatory disease, PID). W przebie­ gu choroby może dochodzić m.in. do rozwoju ropni jajników i jajowodów. Do objawów PID należą: ból w podbrzuszu o różnym nasileniu, nieprawidłowe krwawienia z jamy macicy, gorączka. PID związa­ ne z infekcją C. trachomatis zwiększa ryzyko ciąży pozamacicznej, samoistnych poronień, porodów przedwczesnych, niepłodności, może być przyczyną przewlekłego bólu miednicy mniejszej .

• PID może się szerzyć i prowadzić do zapalenia tkanki okołowątrobowej (perihepatitis) (zespół Fitza-Hugha­ -Curtisa) . • Z apalenie gruczołu Bartholina jest rzadkim powi­ ldaniem, charakteryzuje się obrzękiem, powiększe­ niem, bolesnością tego gruczołu, czasami dochodzi do wytworzenia rzekomego ropnia. • Zapalenie spojówek (conjunctivitis) występuje rzadko, pojawia się w następstwie autoinokulacji lub przenie­ sienia zakaźnego materiału od zakażonego partnera. • Powikłaniem zakażenia C. trachomatis, które może wystąpić u obydwu płci jest odczynowe zapalenie stawów nabyte drogą płciową (sexually acquired reactive arthritis, SARA). Występuje z częstością 30-40/1 00 OOO zakażeń. Najczęściej obserwowane jest u młodych mężczyzn, nosicieli antygenu HLA-B27. U pacjentów z SARA współwystępują objawy zapa­ lenia cewki moczowej, spojówek i stawów. Obserwo­ wane jest asymetryczne zajęcie najczęściej dużych stawów kończyn dolnych oraz stawów krzyżowo­ -lędźwiowych. Zapalenie spojówek zazwyczaj jest obustronne, u 4% pacjentów dochodzi do zapalenia błony naczyniowej oka. Ponadto mogą występować: entezopatia, zmiany łuszczycopodobne na żołędzi (balanitis circinata), na wargach sromowych ( vulvi­ tis circinata) oraz na skórze rąk i stóp (keratoderma blennorrhagica), dystrofia paznokci oraz nadżerki, j ęzyk geograficzny i owrzodzenia błony śluzowej j amy ustnej. Zaburzenia kardiologiczne (zaburze­ nia przewodzenia, zaburzenia czynności serca, za­ palenia mięśnia serca lub osierdzia), neurologiczne (zespół Guillaina-Barrego, zapalenie nerwu wzroko­ wego) należą do rzadkości. • Objawy i powikłania zakażenia C. trachomatis zo­ stały przedstawione w tabelach 1 05. 1 i 105.2. Warto podkreślić, że takie same powikłania mogą być następstwem zakażenia Neisseria gonorrhoeae.

Ta bela 1 05.2. Najczęstsze powikła n i a zakaże n i a Chlamydia trachomatis

Kobiety

Mężczyźni

PID* Zespól Fitza-Hugha-Curtisa Zapalenie gruczołu Bartholina

Zapalenie najądrza

< N

>­ � < ...J :I:

Niepłodność Zapalenie spojówek Odczynowe zapalenie stawów nabyte d rogą płciową

u

...

in o

* PID (pe/vie inflammatory disease) - zapalenie narządów miednicy mniejszej.

BADANIA DODATKOWE

• W przypadku wycieku z cewki moczowej podstawo­ wym badaniem diagnostycznym jest badanie mikro­ skopowe wymazu z cewki moczowej z wykorzysta­ niem barwienia błękitem metylenowym lub metodą Grama. W badaniu tym ocenia się liczbę leukocytów i obecność bakterii. Badanie wykonuje się po cało­ nocnym lub 4-godzinnym wstrzymaniu mikcji. Za­ palenie cewki moczowej rozpoznaj emy, jeśli w pre­ paracie bezpośrednim stwierdza się ;:c: 2 leukocyty w polu widzenia przy powiększeniu l OOOx (uśred­ niona liczba z 10 pól widzenia) według CDC 201 5 lub > 4 leukocytów (uśredniona liczba > 5 pól widze­ nia) zgodnie z wytycznymi IUSTI 2016. • Podstawowym narzędziem diagnostycznym potwier­ dzającym zakażenie C. trachomatis są metody oparte na amplifikacji kwasów nukleinowych (nucleic acid ampli.fication tests, NAATs). Materiałem z wyboru do NAATs jest pierwsza próbka moczu u mężczyzn i wymaz z pochwy u kobiet. • Jeśli nie ma dostępu do NAATs, należy wykonać ba­ danie metodą immunofluorescencji bezpośredniej (DIF), które jest szybką, tanią metodą określającą

Tabela 1 05.1 . Objawy kliniczne chlamydiozy Kobiety

Mężczyźni

Noworodki/niemowlęta

Dzieci

Zapalenie szyjki macicy

Zapalenie cewki moczowej

Zapalenie spojówek

Zapalenie pochwy

Zapalenie cewki moczowej

Zapalenie odbytnicy

Zapalenie nosogardla

Zapalenie cewki moczowej

Zapalenie odbytnicy

Zapalenie gardła

Zapalenie płuc

Zapalenie odbytnicy

Zapalenie gardła

1 93

obecność ciałek podstawowych C. trachomatis. Ma­ teriał jest pobierany w zależności od danych z wy­ wiadu - z cewki moczowej, szyjki macicy, z gardła, odbytnicy, ze spojówek. • Wykrywanie wtrętów chlamydialnych w hodowli komórkowej McCoya lub Hela jest kosztowną me­ todą stosowaną zwykle w celach naukowych . • Nie zaleca się oznaczania przeciwciał przeciwko C. trachomatis we krwi, poza oznaczaniem przeciw­ ciał w klasie IgM przy podejrzeniu chlamydialnego zapalenia płuc noworodków. • Ponadto wskazane jest wykonanie badań przesie­ wowych w kierunku innych chorób przenoszonych drogą płciową (m.in. kiły, zakażenia wirusem HIV) .

o � < "" o a: o w z o z w N a: 0.. w � w u. z

KRYTERIA ROZPOZNANIA

Chlamydiozę rozpoznajemy na podstawie obrazu kli­ nicznego i dodatnich wyników badań diagnostycznych. Ryc i n a 1 05.2. B a d a n i e m i krosko powe wydz ie l i ny z cewki moczowej wybarwione błękitem metylenowym. Widoczny stan zapal ny - l iczne leukocyty, pojedyncze n abłonki.

CHOROBY O PODOBNYM OBRAZIE KLINICZNYM

Diagnostykę różnicową chlamydiozy przedstawiono w tabeli 1 05 . 3 . Tabela 1 05.3. Diagnostyka różnicowa ch l amydi ozy Rzeżączka Drożdżyca Kamica u kładu moczowego Zakażenie pęcherza moczowego

LECZENIE

Rycina 1 05.3. Badanie metodą immunofluorescencji bezpośred­

1 94

niej. Przedstawia ciałka podstawowe o okrągłym kształcie, wyka­ zujące jaskrawozieloną fluorescencję, na czerwono wybarwione są leukocyty i n abłonki [fotografia dzięki u p rzejmości Katarzyny Woźniak].

• Podstawą leczenia chlamydiozy u dorosłych jest do­ ksycyklina lub azytromycyna (tab. 105.4). • Leczeniem z wyboru niepowikłanego zakażenia dróg moczowo-płciowych o etiologii C. trachoma­ tis u kobiet w ciąży i karmiących jest azytromycyna w dawce 1 g doustnie jednorazowo. • Pacjentów z zapaleniem cewki moczowej obowią­ zuje abstynencja seksualna przez 7 dni od rozpo­ częcia leczenia oraz do wyleczenia partnerki/part­ nera seksualnego. • Jeśli pacjent ma objawy zapalenia cewki moczowej, a nie ma możliwości wykonania badania mikro­ skopowego, DIF lub NAATs, powinien otrzymać leczenie zalecane zarówno w chlamydiozie, jak i rzeżączce.

Tabela 1 05.4. Leczenie chlamydiozy I U5TI Leczenie I wyboru: • doksycyklina 2 x 1 00 mg/d doustnie przez 7 d n i {przeciwwskazana w ciąży) lub • azytromycyna 1 g/d doustnie jednorazowo

CDC

Lec zenie li wyboru: • erytromycyna 2 x 500 mg/d doustnie przez 7 dni lu b • lewofloksacyna 1 x 500 mg/d doustnie przez 7 d n i {przeciwwskazana w ciąży) lub • ofloksacyna 2 x 200 mg/d przez 7 dni (przeciwwskazana w ciąży) Zalecane wykonanie „test-of-wre" po leczeniu

I nne leczenie: • azytromycyna 1 g/d doustnie jednorazowo lub • lewofloksacyna 1 x 500 mg/d przez 7 dni

Leczenie zalecane: • doksycyklina 2 x 1 00 mg/d doustnie przez 7 dni

­ � 1 cm) dotyczące co najmniej 2 okolic poza pachwinami i trwające ponad 3 miesiące.

Rycina 1 07 .5. Drożdżyca j a my u stnej i o pryszczka u pacjenta z zakażeniem H IV.

201

o u .>,I o.. < l.!1 o a: o w z o N V)

o z w N a: o.. w

'"""I

u :=ie:: w u. z

202

• Zakażenia bakteryjne. • Mnogie czyraki, ropnie, ropowica, zapalenie mieszków włosowych, niesztowice. • Zapalenie mięśni (np. w miejscu wstrzyknięcia substancji psychoaktywnych). • Wrzodziej ąca-martwicze zapalenie dziąseł i przyzębia o etiologii bakteryjnej - może pro­ wadzić do destrukcji przyzębia. • Zakażenia wirusowe. • Zakażenia HPV: rozległe, duże i uporczywie na­ wracające po leczeniu kłykciny kończyste, bro­ dawki zwykłe i brodawki płaskie, dysplazja i rak odbytu spowodowany onkogennymi typami HPV. • Rozległe i nietypowo umiejscowione zmiany mięczaka zakaźnego. • W przypadku opryszczki nawroty są częstsze, zmiany mogą być bardziej rozległe. U homo­ seksualnych mężczyzn częste jest opryszczkowe zapalenie odbytu. Jeśli bolesne nadżerki/owrzo­ dzenia powodowane przez HSV utrzymują się ponad miesiąc, spełniają kryterium kategorii C, czyli u chorego można rozpoznać AIDS. • Zarażenia pasożytnicze. • Świerzb norweski (zajęcie całej skóry włącznie ze skórą twarzy) . Zmiany są bardzo zakaźne, to­ warzyszy im nadmierne rogowacenie, nie zawsze występuj e świąd. Wskazane jest różnicowanie z innymi przyczynami erytrodermii. • Roztocza z rodzaju Demodex mogą powodować u chorych HIV+ zmiany rumieniowa-grudkowo­ -krostkowe zlokalizowane na twarzy, małżowinach

Rycina 1 07.6. Kłykciny kończyste okolicy odbytu u pacjenta z zakażeniem HIV.

usznych, szyi, klatce piersiowej w okolicy mostka, niekiedy na kończynach górnych. Kategoria kliniczna C • Rozpoznanie u osoby zakażonej HIV choroby wskaź­ nikowej, czyli należącej do kategorii C (patrz wcześ­ niej tab. 107.1 i 1 07.2), jest podstawą do rozpozna­ nia AIDS. • Pierwszą historycznie tego typu chorobą był mię­ sak Kaposiego, nowotwór wywoływany przez ludz­ ki herpeswirus 8 (HHV 8). Związane z tym nowo­ tworem zmiany skórne mają postać guzków, plam, owrzodze11, zmian naciekowych o zabarwieniu od czerwonego do brunatnego. Są zwykle rozsiane, czę­ sto dotyczą górnej części ciała, a także błon śluzo­ wych jamy ustnej (podniebienie) i narządów płcio­ wych. W cięższych przypadkach dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych, głównie układu pokarmo­ wego i oddechowego. • Zakażenie wirusem herpes simplex może manifesto­ wać się jako przewlekłe owrzodzenia (utrzymujące się ponad 1 miesiąc).

Rycina 1 07 . 7 . Rozs i a n e z m i a ny typu m ięsaka Kaposiego u chorego z AIDS.

• Zmiany skórne mogą występować ponadto u cho­ rych z gruźlicą (głównie ropnie, przetoki, nacieki za­ palne), zakażeniami prątkami atypowymi, zakażenia­ mi grzybiczymi, zaliczanych do kategorii C. In ne dermatologiczne aspekty zakażenia HIV • Wiele często występujących w ogólnej populacji cho­ rób skóry, np. trądzik pospolity, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, może mieć nietypowy, cięższy przebieg i być trudniejsze do leczenia. • Częściej niż w ogólnej populacji obserwuje się raki skóry, a także raka z komórek Merkla.

• Niektóre rzadkie choroby, np. eozynofilowe zapa­ lenie mieszków włosowych, są u osób zakażonych HIV częstsze niż w ogólnej populacji. • Chorzy niekiedy mają choroby dotyczące wło­ sów (łysienie plackowate, przedwczesne siwienie) i paznokci (zespół żółtych paznokci) . • Przyjmowanie leków antyretrowirusowych, a nierzad­ ko także innych leków, np. antybiotyków, powoduje stosunkowo częste występowanie różnych polekowych zmian skórnych, w tym toksycznej nekrolizy naskór­ ka. Płyn ze zmian pęcherzowych i nadżerek u tych pa­ cjentów może być bardzo zakaźny. Zydowudyna może powodować zmianę zabarwienia paznokci.

>­

z N

u

z :::i � N c::( c:: CQ

o I

�

:c UJ z UJ

N c::( � c::( N r-..: o

....

I

I

I

203

1 08. ZAKAŻENIA H IV - DIAGNOSTYKA I LECZEN I E

o u i


2 dermatomy/nawracający Mięsak Kaposiego Nowotwory skóry (liczne, początek w młodym wieku) Limfadenopatie

Zmiany śluzówkowe

Nawracająca drożdżyca jamy ustnej i przełyku Zapalenie ś l inianek o niejasnej etiolog i i Zmiany dysplastyczne błony śl uzowej jamy ustnej Opryszczkowe zapa lenie j a my ustnej nawracające Leu koplakia włochata

Zmiany ginekologiczne

w

z w N

u w ..J

-

1VI

o z

l!1 2 stopnia Zakażenie HPV

Czynniki behawioralne

Osoby zgłaszające ryzykowne zachowania Więźniowie Uczestnicy programów metadonowych i terapii uzależnień

� )41

:/

I n h i bitory fuzji Przeciwciała monoklonalne

_)

· " " " " • ;A,.

RNA

I ntegracja/tra nslacja/synteza białek

Scalanie

H IV

I

,,

l ntegraza

o ....

I

I

�· ·····�

_J

►

\

)

�

I n h ibitory proteazy 11

Odwrotna transkryptaza

00

\

.. .. . .. ........ ,,,.. ,1,m11m1 11,11111111111 n11111111111111111111111 1111111 11111111 m111 m11n11111u11111 1 11111111111111111 111111111111111m1 1 1m1111u1111m111m11111111m111111 111111 1tu 1 •u• • · · · ·· ··· · ·· · ·

Enzymy i receptory HIV

z

w N ce � ce N

Dojrzewa nie

I

DNA

I n hibitory odwrotnej Inhibitory integrazy tra nskryptazy

ce

HIV

. . . .. .... ........... , . . . 11,111111m1111u111111111 1111111111111111u1111111111111111 11 11 1 11111 1 1 1 1 1111111111 11111111111 11 1 1 1 1mm1 1 11111111u1111111 111111 1 1111111111111111111111111111111111m1u1 111m, ... ........... ..

Przyłączenie i wejście do komórki

:::::c

►

Enzymy i receptory komórkowe

Proteaza

•> gp1 20+gp40

(J

Polimeraza RNA

1 Koreceptor

Rycina 1 08.5. Cykl życiowy H IV z uwzględnieniem punktów działania leków antyretrowirusowych.

)41 Receptor CD4

207

N NRTI

o

Abakawir (ABC)

Q.

Lamiwudyna (3TC) lub

u .....

< � o ex:

o o z

+

Tenofowir (TAF/TDF**)

N 1/1 LU N

ex:

0. LU

..., LU u.

z

Newirapina (NVP) Rylpiwiryna (RPV)

lub

2 NRTI

Emtrycytabina (FTC)

o LU z

Dorawiryna (DOR) Efawirenz (EFV)

Atazanawir (ATV)

Pl*

Darunawir (DRV) Lopinawir (LPV)

lub Dolutegrawir (DTV)

lnSTI

Elwitegrawir (EVG) Raltegrawir (RAL)

* Wymagają wzmocnienia kobicystatem l u b rytonawirem. ** Sole tenofowiru: TAF - alafenam id, TDF - d izoproksyl. N RTI (Nucleos(t)ide Reverse Transcriptase tnhibitors) - Nukleoz(t)ydowe I nh i b itory Odwrotnej Transkryptazy; N N RTI (Non-Nucleoside Reverse Transcriptase lnhibitors) - Nienukleozydowe I n h ibitory Odwrotnej Tra nskryptazy, Pl (Protease lnhibitors) - I n h ibitory Proteazy, l n STI (tntegrase lnhibitors) - I nh i bitory lntegrazy. Rycina 1 08.6. Schematy terapeutyczne stosowane w lecze n i u antyretrowirusowym.

Tabela 1 08.3. Potencjalna toksyczność leczenia a ntyretrowi rusowego

NRTI

NNRTI

Pl

lnSTI

Reakcje alergiczne

X

X

X

X

Nietolerancja ze strony układu pokarmowego

X

Objawy niepożądane Częste

Zaburzenia lipidowe

X X

Obniżenie gęstości masy kostnej (osteopenia)

X

Przyrost masy ciała

X

X X X

Rzadkie Nefrotoksyczność

X

Hepatotoksyczność

X

X X

l nsulinooporność

208

X

X

Zaburzenia z OUN/depresja

X

Toksyczność mitochondrialna (kwasica mleczanowa, zapalenie trzustki, zespół przewlekłego zmęczenia)

X

Neuropatia obwodowa

X

Lipoatrofia

X

Lipodystrofia

X

X

X

NRTI (Nucleos(t)ide Reverse Transcriptase lnhibitors) - Nukleoz(t)ydowe I n h ibitory Odwrotnej Transkryptazy; NNRTI (Non-Nucleoside Reverse Transcriptase lnhibitors) - Nienukleozydowe I n h ibitory Odwrotnej Transkryptazy, Pl (Protease lnhibitors) - I n h i bitory Proteazy, l n STI (tntegrase lnhibitors) - I n h i bitory l ntegrazy.

w

z w N

u w ..J

CC •O :::.i:: I.Il

:c u

a::

·O :ii::

Vl

:r: u c( co o a:: o :r: u

== w z

o Vl o 1Vl

52

w ...I

HYDROKSYCHLOROCHINA Lek przeciwmalaryczny, uzyskany przez hydroksylację grupy etylowej w cząsteczce chlorochiny. Szacuje się, że skuteczność hydroksychlorochiny może być nawet o połowę mniejsza niż chlorochiny, jednak przy zmniej ­ szonej liczbie działań niepożądanych. Zapewne prze­ konanie o większej toksyczności chlorochiny, w szcze­ gólności dla komórek siatkówki, przyczyniło się do częstszego stosowania hydroksychlorochiny na świecie. Mechanizm działania hydroksychlorochiny i wska­ zania: patrz chlorochina.

I LOPROST Syntetyczny analog prostacykliny (PGI/ Mechanizm działania: • rozszerzenie naczy11 krwionośnych; • zwiększenie gęstości naczyń włosowatych; • zmniejszenie przepuszczalności kapilar; • działanie przeciwpłytkowe (hamowanie agregacji, adhezji, aktywacji płytek krwi); • aktywacja procesu fibrynolizy; • zmniejszenie procesów włóknienia; • działanie przeciwzapalne. W skazania: patrz alprostadyl.

Tabela 1 1 3. 1 8. cd. Drożdżyca sromu i pochwy Drożdżakowe zapalenie żołędzi i napletka Łupież pstry Grzybica dermatofitowa paznokci Pleśnica paznokci (lek z wyboru) M ieszane grzybicze zakażenia paznokci Łojotokowe zapalenie skóry

IWERMEKTYNA Stosowana jest w leczeniu świerzbu w dawce 200 mikro­ gramów na kg masy ciała jednorazowo lub dwie dawki w odstępie dwóch tygodni. Poza wskazaniami rejestracyj­ nycmi stosowana również w nużycy i trądziku różowatym.

IZOTRETYNOINA Należy do syntetycznych retinoidów. Działa głównie na sebocyty i keratynocyty mieszkowe. Mechanizm działania retinoidów: patrz acytretyna. Tabela 1 1 3.1 9. Wybrane wskazania dermatologiczne d o lecze­ nia izotretynoiną

ITRAKONAZOL

Trądzik zwyczajny

Pochodna triazolu o szerokim spektrum działania przeciwgrzybiczego (bardziej aktywny od flukonazolu i ketokonazolu) . Mechanizm działania itrakonazolu: patrz flukonazol.

Trądzik różowaty Łupież czerwony mieszkowy Toczeń rumieniowaty skórny (OLE, SCLE) Choroba Dariera

Tabela 1 1 3. 1 8. Wskazania dermatologiczne do leczenia itrako­ nazolem Grzybica stóp Grzybica d robnozarodn i kowa owłosionej skóry głowy Grzybica strzygąca owłosionej skóry głowy Grzybica pachwin Grzybica skóry gładkiej

l�fr----I

1"1J

230

Drożdżyca wyprzeniowa fałdów skórnych Drożdżyca paznokci i walów paznokciowych Drożdżyca błon śluzowych jamy ustnej i kącików ust

Leukoplakia jamy ustnej Skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum) Liszaj plaski mieszkowy

KOBIMETYNIB Doustny inhibitor kinaz MEK, b ędących składową szlaku sygnałowego kinaz aktywowanych mitogenami (RAS/RAF/MEK/ERK) . Zastosowanie kombinacji inhi­ bitorów BRAF i MEK (patrz wcześniej ryc. 1 1 3 . 5), po­ przez zablokowanie przekaźnictwa w dwóch różnych punktach kaskady sygnałowej, silniej hamuje namna-

żanie komórek czerniaka, opóźnia rozwój oporności i wydłuża medianę przeżycia. Tab ela 1 1 3.20. Wskazan i a dermatologiczne do leczeni a kobi­ metynibem Leczenie (w skojarzeniu z inhibitorem BRAF) dorosłych pacjentów z nieresekcyjnym l u b przerzutowym czerniakiem wykazującym m utację V600 genu BRAF

W konsekwencji dochodzi do: zmniejszenia proliferacji komórek (keratynocyty, komórki układu immunologicznego); zmniejszenia wydzielania prozapalnych cytokin; zmniejszonej ekspresji cząsteczek adhezyjnych na limfocytach T i komórkach śródbłonka (upo­ śledzenie chemotaksji i adhezji).

Tabela 1 1 3.2 1 . Wybrane wskazan i a dermatologiczne do terap i i le k am i przeciwhistaminowymi Pokrzywka Obrzęk naczynioruchowy Atopowe zapalenie skóry

,o I!>

o w z

o V, o I­

LEKI PRZECIWHISTAMINOWE (li GENERACJI) Antagoniści obwodowych receptorów histaminowych H 1. Mechanizm działania polega na zapobieganiu efektom działania histaminy: rumienia (rozszerzenie naczyń), obrzęku (zwiększona przepuszczalność naczyń) i świądu (pobudzenie zakończeń nerwowych) .

w z -I

V,

Reduktaza dihydrofolianowa

Zmniejszenie transmetylacji DNA/RNA

Formylotransferaza AICAR

Zahamowanie syntezy puryn i pirymidyn

w -I

M

,­ ,-

Wzrost stężenia adenozyny

Działanie przeciwzapalne i antyproliferacyjne AICAR - 5-a m i noimidazolo-4-karboksyamidorybozylofosforan. Rycina 1 1 3.7. Mecha n izm działan i a metotreksatu.

Odczyn a lergiczny po ukąszeniu owadów Pokrzywka barwnikowa

Tabela 1 1 3.23. Wybrane potencjalne wskazania dermatologiczne do leczenia metotreksatem Łuszczyca zwykła

LIMECYKLINA Antybiotyk z grupy tetracyklin. Mechanizm działania: patrz doksycyklina. Tabela 1 1 3.22. Wybrane wskazania dermatologiczne do lecze­ n i a l imecykli n ą Trądzik zwyczajny Trądzik różowaty

Łuszczycowe zapalenie stawów Łuszczyca krostkowa Autoimmunologiczne układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe) Twardzina ogran iczona (morphea) Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe Zapalenia naczyń

METOTREKSAT Lek immunosupresyjny, będący antagonistą kwasu folio­ wego. Metotreksat hamuje syntezę puryn i pirymidyn, blokuje reakcje transmetylacji kwasów nukleinowych oraz powoduje nagromadzenie adenozyny (substancja o działaniu przeciwzapalnym).

Łupież czerwony mieszkowy Chłoniaki T-komórkowe skóry Sarkoidoza Łysienie plackowate Atopowe zapalenie skóry

231

>­ er: ,o � V,

:c u

er:: ,o :i.::: \Il

J: u co o er:: o J: u ­ ex: ,o VI

:c u

ex: ·O ::.::::

Vl

I

:::c u

o:: 0..

o

......

r-..:

Rycina 1 1 7. 1 . Opatru n e k p i a n kowy - struktura pianki pol i u re­ tanowej u m ożliwia pochłanianie nadmiaru wysięku. O patrunek zal eca ny d o stosowania n a rany z dużym i średn i m wysiękiem. Dostępny w wersji a ktywnej (z dodatkiem srebra).

• W praktyce codziennej dążymy do wykonywania zmian opatrunków „tak często, jak trzeba, i tak rzadko, jak można''. • Nowoczesne opatrunki specjalistyczne, zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego, w większo­ ści przypadków mogą pozostać na ranie nawet do kil­ ku dni. Najczęstsze rodzaje opatrunków oraz możli­ wości ich zastosowania w zależności od rodzaju rany zostały przedstawione w tabelach 1 17.1 i 1 17 . 2. • W ostatnich latach poj awiły się na rynku opatrunki nowej generacji, tzw. opatrunki kompozytowe lub hybrydowe. Łączą one cechy różnych materiałów opatrunkowych, dzięki czemu mogą pozostawać na ranie dłużej niż opatrunki tradycyjne.

Tabela 1 1 7 .1 . Rodzaje opatrun ków okluzyjnych Rodzaj opatrunku

Charakterystyka

Wskazania

Folie

Cienkie, elastyczne, transparentne, zbudowane z pol iuretanu l u b i nnego syntetycznego półprze­ puszczal nego, samoprzylepnego polimeru; prze­ puszczalne dla tlenu i dwutlenku węgla oraz potu, nieprzepuszczalne dla bakterii, oraz wysięku z rany

Wkłucia dożylne, m iejsca pobrania przeszczepu s kóry, po zabiegach resurfacingu laserowego, ubytki skóry w trakcie przeprowadzania zabiegów m ikrochirurgii Mohsa, mogą służyć również jako opatru nki wtórne (opatrunki pokrywające pierwotne, n iekiedy stosowane do utrzymywania opatrunków pierwotnych)

Pianki

Półprzepuszcza lne, zbudowane z poliuretanu lub silikonu, składają się z hydrofilowej pianki chłonącej wysięk i warstwy hydrofobowej, zapobiegającej wydostawaniu się wysięku, często pełnią rolę opatrunku wtórnego (ryc. 1 1 7. 1 )

Owrzodzenia, po dermabrazji, oparzenia, u bytki skóry w trakcie przeprowadzania zabiegów m i krochirurgii Mohsa, po zabiegach resurfacingu laserowego, rany nad wypukłościami kostnymi

255

Tabela 1 1 7.1 . cd.

>­ a: ,o VI ::c u

Charakterystyka

Hydrożele

W około 96% składają się z wody, pozostałą część

Po dermabrazji, zabiegach resurfacingu laserowego,

stanowią hydr_o filowe polimery: a l kohol poliwinylo­

peelingach chemicznych, powierzchowne

wy, poliakrylamid, tlenek pol ietyle n u oraz pirolidon

oparzenia skóry, owrzodzenia, miejsca pobrania

poliwinylu; wykazują niewielką zdol ność do

przeszczepu skóry

ex:

Rycina 1 1 7.2. Opatrunek a l g i n i a n owy (z a l g i n i a n u w a p n i a ) . Połowa opatrun ku, w idoczna n a p rawej stroni e fotografi i, p o nawilże n i u roztworem 0,9% NaCI p rzyjęła postać żel u. W takiej formie opatru nek lepiej utrzymuj e wilgotne środowisko rany, wykazuje również właściwości hemostatyczne. Zalecany d o sto­ sowania na rany z d użym i śred ni m wysiękiem, często w połącze­ niu z opatrun kiem wtórnym (np. piankowym). Dostępny w wersji a ktywnej (z dodatkiem srebra).

....: ....

....

Rycina 1 1 7 .5. Opatrunek a ktywny (o właściwościach a ntysep­ tycznych) - siatka wiskozowa nasączona preparatem jodopowi­ donu (PVP-1). Opatru nek wskazany do stosowa nia n a rany zaka­ żone i z dużym ryzykiem i nfekcji. Nie ma właściwości chłonnych, zwykle stosowa ny jest w połączeniu z opatru n kiem wtórnym.

Rycina 1 1 7.3. Opatrunek hydrokoloidowy - m ieszan i na karbo­ ksymetylocelulozy, żelatyny i pektyny w poliizobutylenie, pokryta cienką wodoodporną powłoką poli u retanową. Opatrunek dobrze utrzymuje wilgotne środowisko rany. Wewnętrzna samoprzylep­ na warstwa opatun ku ułatwia jego mocowanie do brzegów rany. Wskazany do stosowa nia n a rany ziarni n ujące i naskó rkujące, z małym wysiękiem. Rycina 1 1 7 .6. O patrunek a ktywny (o właściwościach a ntysep­ tycznych) - pasta kadeksomerowa z jodyną. Opatrunek wskaza­ ny do stosowan i a na rany zakażone i z d użym ryzykiem infekcji. Ze względu na d obre właściwości chło n n e z a lecany na rany z d użym i średn i m wysiękiem, może być używany w połączeniu z opatru n kiem wtórnym.

Rycina 1 1 7.4. Opatrunek hydrowłóknisty (hydronber) z włókien karboksymetylocelulozy sodowej. Połowa opatrunku, widoczna na prawej stronie fotografii, po nawilżeniu roztworem 0,9% NaCI przyjęła postać żelu. W takiej formie opatrunek lepiej utrzymuje wilgotne środowisko rany. Ze względu na dobre właściwości chłon­ ne zalecany jest do stosowania na rany z dużym i średn i m wysię­ kiem, może być używany w połączeni u z opatrunkiem wtórnym (np. piankowym). Dostępny w wersji a ktywnej (z dodatkiem srebra).

257

>­ o::

1 1 8. DERMATOCHIRURGIA

·O �

V,

::r: u ­ o:: ,o ::.:: 1/l

:c u et ca o o:: o :c u 3: w z

o 1/l o 11/l

52 w ....I

Rycina 1 1 8.6A-B. Szew ciągły prosty.

ślady. Wadą jest jego mała wytrzymałość, z tego po­ wodu jest zwykle zakładany nad warstwą szwów głęb­ szych. Podobnie jak w przypadku większości szwów ciągłych, należy zacząć od założenia szwu węzełko­ wego na jednym końcu rany i obcięciu jednego końca nici (bez igły) . Drugi koniec nici należy przekłuwać sukcesywnie po obu stronach rany prostopadle do powierzchni skóry, zachowując po obu stronach rany taką samą odległość od brzegów i równe odległości pomiędzy poszczególnymi wkłuciami. Odległości te powinny być tak dobrane, by zapewnić dokładną adaptację brzegów tkanek. Przed końcem rany nale­ ży zmienić kierunek prowadzenia szwu, przekłuć igłę na drugi brzeg skóry, pozostawiając na jednej stro­ nie wąską pętlę i związać ją z wolnym końcem nici. • Szew ciągły śródskórny - jest szwem kosmetycznym, ale mało wytrzymałym. W praktyce najczęściej jest wykorzystywany po wzmocnieniu i wstępnej adap­ tacji tkanek szwami głębszymi. Początek i koniec

wykonuj e się najczęściej jak w szwie „na okrętkę". W części środkowej szwu, na poziomie skóry właś­ ciwej, przekłuwa się pod naskórkiem poziome pętle o jednakowej szerokości, w jednakowych odległoś­ ciach, naprzemiennie po obu stronach ran. Szew ten może być usunięty po dłuższym czasie i nie pozosta­ wia drabinkowych blizn. • Szew prosty odwrócony zagłębiony (podnaskór­ kowy) - stosowany j est w celu zbliżenia tkanek A

•,

(l'

,, :

.\·

),· B

------1"------i(lr{

�j�

)/'

1)d1{,;

i }'

v;f- .

262

Rycina 1 1 8.7. Szew ciągły śródskórny.

· ,-1.

-' .\

/�WW�

'j,.

.

Rycina 1 1 8.SA-B. Szew prosty odwrócony zagłębiony.

głębszych. Należy zwracać uwagę, by węzeł skierowa­ ny był w głąb, co zapobiega wystawaniu końców nici. Uzyskuje się to, wkłuwając igłę od tkanek głębszych (od tkanki podskórnej) ku powierzchownym (skórze właściwej) oraz wykluwając od powierzchownych ku głębszym. Obejmuje on na różnej szerokości tkankę tłuszczową i skórę właściwą, jego wytrzymałość zaś jest proporcjonalna do szerokości objętych nim tkanek.

1 1 8.3. POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE • Rany pooperacyjne należy pokrywać odpowiednio wykonanymi opatrunkami. Powinny one zabez­ pieczać przed urazami, zakażeniami, krwawienia­ mi oraz zapewniać zachowanie fizjologicznego śro­ dowiska w ranie. Zwykle stosuje się przemycie rany roztworami antyseptyków, pokrycie maściami lub opatrunkami zapobiegającymi wysychaniu (mogą­ cymi zawierać środki antyseptyczne, antybiotyki lub składniki przyspieszające gojenie), warstwę wchła­ niającą wysięki (gaziki jałowe), na końcu mocowanie za pomocą plastrów, opasek lub siatek. • Dla prawidłowego gojenia istotne jest też ogranicze­ nie ruchów części ciała, która była operowana. • Szwy mogą być usuwane w różnym czasie, zależnie od grubości skóry oraz napięcia w ranie: np. w ob­ rębie powieki - po 3-4 dniach, twarzy i szyi - po 5-7, skóry owłosionej głowy - po 7- 10, tułowia i kończyn - po 1 0- 14, p owierzchni grzbietowej stóp - po 1 2 - 1 4, powierzchni podeszwowej - po 1 4-2 1 dniach od zabiegu. • Po każdym zabiegu mogą wystąpić powikłania. Nale­ żą do nich: krwawienie, krwiaki, infekcje, opóźnione gojenie lub rozejście rany, przerost blizn. Szczególnie ostrożnie należy wykonywać zabiegi u pacjentów z za­ burzeniami krzepnięcia, np. przyjmujących leki ob­ niżające krzepnięcie. Jeżeli to możliwe, należy je od­ stawić na okres okolooperacyjny lub zastąpić krótko działającymi heparynami. Współcześnie dominuje jednak przekonanie, że konsekwencje zaniechania le­ czenia antykoagulacyjnego mogą być groźniejsze niż krwawienia przy zabiegach dermatochirurgicznych.

1 1 8.4. WYCIĘCIE CHIRURGICZNE Wycięcie chirurgiczne pozwala na usunięcie zmian skór­ nych oraz przeprowadzenie badań histologicznych (guza

oraz marginesów) . Stosując różnorodne metody wycięcia/ niszczenia ognisk chorobowych, w szczególności - nowo­ tworowych, zakłada się usunięcie zmiany wraz z margi­ nesami pozornie zdrowej skóry w jej otoczeniu. Ich sze­ rokość zależy od przewidywanego stopnia złośliwości danego rozrostu. Według wytycznych Polskiego Towa­ rzystwa Dermatologicznego w przypadku wycięcia chi­ rurgicznego raka podstawnokomórkowego niskiego ry­ zyka zalecany margines zdrowych tkanek wynosi 4 mm. W przypadku raka podstawnokomórkowego wysokiego ryzyka preferowanym leczeniem jest chirurgia mikro­ graficzna Mohsa. Zgodnie z zaleceniami PTD w przy­ padku raka kolczystokomórkowego o niskim ryzyku nawrotu zaleca się zachowanie marginesu wynoszącego 6 mm. W przypadku zmian o wysokim ryzyku nawrotu jest zalecane zastosowanie chirurgii mikrograficznej Mohsa, umożliwiającej śródoperacyjną analizę doszczętności wy­ cięcia. W przypadku braku dostępności metody zaleca się wykonywanie 1 O-milimetrowych marginesów wycięcia.

"'

CC:

:::c u o � � CC: w

o

........

oó

1 1 8.5. REKONSTRUKCJE UBYTKÓW W CHIRURGII SKÓRY Wyróżnia się liczne techniki zabiegów rekonstrukcyj­ nych. Są one zwykle prezentowane zbiorczo w formie tzw. drabiny rekonstrukcyjnej - od prostych i uniwer­ salnych do złożonych i stosowanych rzadko. Należą do nich: gojenie samoistne (przez ziarnino­ wanie) , zszycie proste lub warstwowe (stosowane po wycięciu wrzecionowatym lub klinowym), przeszczepy skóry, przeszczepy złożone, płaty lokalne, płaty odlegle, płaty wolne z mikrochirurgicznym zespoleniem naczyń. Specyficzną techniką zamykania ubytków j est też zszycie po wstępnym rozciągnięciu tkanek za pomocą rozciągaczy tkankowych, tzw. ekspanderów.

GOJENIE SAMOISTNE Najprostszym rozwiązaniem jest pozostawienie rany do samoistnego wygojenia „per secundam intentionem".

ZSZYCIE PROSTE LUB WARSTWOWE • Większość guzów wycina się, przewidując zszycie ubytku; rana powinna mieć wówczas kształt wrze­ cionowaty (technikę opisano przy biopsj i wycina­ jącej ) . Wrzecionowate ubytki podlegaj ą zszyciu,

263

o::

,o V\

J:

u

i I

o o:: o J:

u

3: w z

o V\ o V\

Rycina 1 1 8.9A-B. Rak podstawnokomórkowy kąta przyśrodkowego o ka p rawego przygotowywany do wycięcia z m a rg i n esem 3-4 m m (A) i stan 6 miesięcy po zagojen i u ubytku po wycięciu g uza (B).

� w

A

Rycina 1 1 8. 1 OA-B. R a k plaskonablon kowy cze r w i e n i wargi d o l nej pla n owany do wycięcia k l i nowego (A) i stan 3 m i es iące po warstwowym zszyci u pelnościen nego ubytku wargi po wycięciu guza (B).

często po podpreparowaniu brzegów rany, najczęś­ ciej z użyciem szwu dwu- lub jednowarstwowego. • Ubytki rozległe lub niemożliwe do zszycia z uwagi na potencjalne zniekształcenie sąsiadujących struk­ tur należy zamykać z zastosowaniem bardziej złożo­ nych technik: przeszczepów lub płatów. Metody te pozwalają na zamknięcie ran bez napięcia.

PRZESZCZEP ( TRANSPLANT, GRAFn

264

• Jest to tkanka całkowicie oddzielona (odcięta) od miejsca dawczego i przez to pozbawiona ukrwienia. Po przeniesieniu zachowuje ona żywotność dzięki

wytworzeniu nowych połączeń kapilarnych wnika­ jących do przeszczepu od podłoża rany.

PŁATY (FLAPS) • Są to tkanki częściowo oddzielone od miejsca daw­ czego i - w przeciwieństwie do przeszczepów - za­ chowujące z nim kontakt poprzez podstawę zwaną szypułą (pedicle) . Posiadają one własne ukrwienie dzięki zachowanym naczyniom krwionośnym. • Rekonstrukcje ubytków z zastosowaniem płatów (plastyki płatowe) stanowią kluczowy sposób zamy­ kania ubytków skóry i tkanki podskórnej .

a: ::c

u o � � a: w

o 00

......

Rycina 1 1 8.1 1 A-B. Rak podstawnokomórkowy nosa w odmianie drobnoguzkowej (A) i stan 1 miesiąc po wycięciu guza i rekonstrukcji u bytku przeszczepem skóry pełnej grubości zza małżowiny usznej (B).

Rycina 1 1 8.1 2A-B. Rak podstawnokomórkowy w odmianie guzkowej, planowany d o wycięcia z marginesem 4 m m, wraz z p rojektem

rekonstrukcji (A), oraz stan bezpośredn i o po wycięciu i zamknięciu u bytku z zastosowaniem plastyki płatowej typu H (B).

Rycina 1 1 8.1 3A-B. Pe/naścienny u bytek wargi po wycięciu nawrotowego, i nwazyj nego raka podstawnokomórkowego sposobem chirurg i i m ikrograficznej Mohsa (A) i stan 1 tydzień po zam kn ięciu u bytku piatem zrotowanym z policzka (B).

265

> ex: ·O ::w:: VI

:I: u 532 nm. laser „ zielony"); Nd:YAG UVA 355 nm (trzecia harmoniczna Nd:YAG 1064 nm ::c: 355 nm); Erb:Glass (laser dio­ dowy 976 nm ::c: aktywne włókno laserowe Erb: Glass ::c: 1540 nm); Tm:Glass (laser diodowy 793 nm ::C: aktywne włókno laserowe Th:Glass ::c: 1940 nm) .

Lasery w zależności od generowanej mocy dzielimy na: • lasery niskoenergetyczne 1 -500 mW; • lasery wysokoenergetyczne > 500 mW W światłoterapii w dermatologii poza źródłami laserowymi wykorzystujemy: • lampy plazmowe ( zwane potocznie „świetlów­ kami"), np. w światłoterapii UVA i UVB; • lampy błyskowe intensywnego światła (intense pulsed light, IPL); • półprzewodnikowe diody świecące (light emiting diode, LED). Lampy plazmowe i lampy błyskowe generują światło polichromatyczne (o wielu długościach fali), niekohe­ rentne (fale niezgodne w fazie) i nieskolimowane (fale nie biegną w jednym kierunku) . Źródła LED produkują tak­ że światło niekoherentne i nieskolimowane, lecz wąsko­ polichromatyczne (np. szerokość pasma 1 0-20 nm).

o

0

•

0

0

0

0

0

0

• • •

0

15 NE

-

0:

·O

::ic:: VI

:::c:

u ­ �

z o Q. w ,-

N

,-

293

\,!j

go

a: UJ

z UJ

�

\,!j

go � � a: w o

�

>­

�

z

o o. w

294

narządów wewnętrznych. Dermatologicznymi objawami choroby są torbiele, zlokalizowane najczęściej na twarzy, szyi i górnej części klatki piersiowej, a także włókniaki i tłuszczaki. Nazwa pochodzi od nazwiska amerykań­ skiego genetyka Eldona J. Gardnera ( 1 909- 1 989), który był pionierem badań nad tym zespołem. Zespół Grahama-Little'a (zespół Grahama-Little'a­ -Piccardiego-Lasseura) - triada obj awów: łysienia bliznowaciejącego skóry owłosionej głowy, niebliznowa­ ciejącego łysienia skóry pach i okolicy narządów płcio­ wych oraz liszaja płaskiego mieszkowego tułowia i koń­ czyn. Zespół po raz pierwszy został opisany w 1914 roku przez Piccardiego. W 1 9 1 5 roku Ernest Graham-Little ( 1867- 1 950), brytyjski dermatolog urodzony w Indiach, opublikował opis przypadku u pacjentki pierwotnie obserwowanej przez Lasseura. Zespół Melkerssona-Rosenthala - w skład zespołu wchodzi ziarniniakowate zapalenie warg, porażenie ner­ wu twarzowego i język pofałdowany. Nazwa zespołu po­ chodzi od nazwisk dwóch lekarzy, którzy niezależnie od siebie opisali jego cechy: szwedzkiego neurologa Ernsta Gustafa Melkerssona ( 1 898- 1 932), który opisał zespół w 1928 roku, i niemieckiego neurologa Curta Rosenthala (1892-1937), który przedstawił opis zespołu 3 lata później . Zespół Nethertona - dziedziczona autosomalnie re­ cesywnie choroba, u podstaw której leży mutacja w genie SFINKS, manifestująca się występowaniem atopowego zapalenia skóry, rybiej łuski oraz włosów bambuso­ watych (trichorrhexis invaginata). Zespół został po raz pierwszy opisany w 1 958 roku przez amerykańskiego dermatologa Earla W Nethertona ( 1 9 1 0- 1 985) . Zespół Peutza-Jeghersa - choroba o dziedziczeniu autosomalnie dominującym, w przebiegu której obser­ wuje się występowanie polipów hamartomatycznych przewodu pokarmowego, zmian barwnikowych skóry i błon śluzowych oraz predyspozycję do rozwoju no­ wotworów narządów wewnętrznych . Nazwa pochodzi od nazwisk dwóch badaczy, którzy niezależnie od sie­ bie opisali objawy zespołu: lekarza holenderskiego po­ chodzenia Jana Peutza ( 1 886- 1957) (w 1921 roku) oraz amerykańskiego internistę Harolda Josepha Jeghersa ( 1 904- 1 990) (w 1 949 roku). Zespół Seneara-Ushera - pęcherzyca rumieniowa­ ta, z cechami tocznia rumieniowatego. Została opisana przez pochodzącego z Montrealu kanadyjskiego derma­ tologa Barneya Davida Ushera ( 1 899- 1978), we współ­ pracy z Francisem Eugene Senearem (1889-1958) z USA.

Zespół Sezary'ego - chłoniak T-komórkowy prze­ biegający z erytrodermią i limfadenopatią, charakte­ ryzujący się obecnością komórek o mózgokształtnych jądrach (tzw. komórek Sezary'ego) . Eponimiczna nazwa zespołu pochodzi od nazwiska francuskiego dennato­ loga Alberta Sezary'ego ( 1 880 - 1 956), który opisał tę chorobę w 1 938 roku. Zespół Sjogrena - choroba autoimmunologiczna. Nazwa eponimiczna pochodzi od nazwiska Henrika Sjogrena ( 1 899- 1 986), szwedzkiego okulisty, który w 1 948 roku opisał tę chorobę . Sjogren wprowadził również termin keratoconjunctivitis sicca. Zespół Stevensa-Johnsona - choroba w spektrum tok­ sycznej nekrolizy naskórka (zespół Lyella) . W 1922 roku została opisana po raz pierwszy na postawie obserwa­ cji dwojga dzieci przez nowojorskich pediatrów Alberta Stevensa ( 1 884- 1945) i Franka Johnsona ( 1 894- 1 934) . Zespół Sweeta - inaczej dermatosis acuta febrilis neutrophilica. W przebiegu choroby dochodzi do nagłe­ go wystąpienia rumieniowych, obrzękowo-naciekowych ognisk, którym towarzyszyć mogą gorączka, ból, leuko­ cytoza. Choroba może mieć związek z przebytą infek­ cją, może również towarzyszyć nowotworom, choro­ bom układowym, ciąży lub przyjmowaniu leków. Po raz pierwszy zespół został opisany w 1 964 roku przez brytyjskiego dermatologa Roberta Douglasa Sweeta ( 1 9 1 7-200 1 ) . Ziarniniakowate zapalenie warg Mieschera - uwa­ żane jest przez niektórych badaczy za monosymptoma­ tyczną postać zespołu Melkerssona-Rosenthala. Cho­ roba została opisana w 1 945 roku przez Adolfa Guido Mieschera ( 1 887- 1 96 1 ), szwajcarskiego dermatologa włoskiego pochodzenia. Znamię Beckera - łagodna zmiana typu hamartoma, najczęściej lokalizująca się w okolicy barkowej . Po raz pierwszy znamię zostało opisane w 1948 roku przez ame­ rykańskiego dermatologa Samuela Williama Beckera ( 1 894- 1 964) . Znamię Spitz - łagodny, szybko rosnący guzek, zwykle występujący u dzieci, dawniej błędnie nazy­ wany czerniakiem młodocianych. Nazwa pochodzi od nazwiska Sophie Spitz, amerykańskiej patolog żyjącej w latach 1 9 1 0- 1 956. Znamię Suttona - inaczej halo nevus, znamię barw­ nikowe otoczone odbarwioną obwódką, będącą mani­ festacj ą reakcji limfocytarnej skierowanej przeciwko melanocytom. Patrz również: afty Suttona.

WAŻNI EJSZE SKRÓTY AEP (atopie eruption ofpregnancy) - atopowe wykwity ciążowe AGA (androgenetic alopecia) - łysienie androgenowe AGEP (acute generalized exanthematosus pustulosis) - ostra uogólniona osutka krostkowa AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) - zespół nabytego upośledzenia odporności AIN (ana/ intraepithelial neoplasia) - neoplazja śródnabłonkowa odbytu AK (actinic keratosis) - rogowacenie słoneczne ALEP (acute localized exanthematous pustulosis) - ostra zlokalizowana osutka krostkowa ALM (aeral lentiginous melanoma) - czerniak akralny ARA (antiretikulin antibodies) - przeciwciała przeciwretikulinowe AZS - atopowe zapalenie skóry BCC (basa/ cell carcinoma) - rak podstawnokomórkowy BDD (body dysmorphic disorder) - zaburzenie dysmorficzne BP (bullous pemphigoid) - pemfigoid pęcherzowy CADM (clinically amyopathic dermatomyositis) - amiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe CALM (cafe-au-lait macu/es) - plamy typu kawy z mlekiem CBCL (primary cutaneous B-cell lymphomas) - chłoniaki pierwotnie skórne B-komórkowe CTCL (primary cutaneous T - cell lymphomas) - chłoniaki pierwotnie skórne T-komórkowe CTD ( connective tissue diseases) - choroby tkanki łącznej DH (dermatitis herpetiformis) - opryszczkowate zapalenie skóry DIC (disseminated intravascular coagulation) - zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego DIHS (drug induced hipersensitivity syndrome) - zespół nadwrażliwości indukowanej lekami DIF (direct immunofluorescence test) - metoda immunofluorescencji bezpośredniej DILE (drug induced lupus erythematosus) - toczeń rumieniowaty indukowany lekami DLE (discoid lupus erythematosus) - tocze11 rumieniowaty ogniskowy DLSO (distal and lateral subungual onychomycosis) - dystalna i boczna podpłytkowa grzybica paznokci DM (dermatomyositis) - zapalenie skórno-mięśniowe DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemie symptoms) - zespół DRESS EBA (epidermolysis bul/osa acquisita) - nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka EBH (epidermolysis bul/osa hereditaria) - wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka ELISA (enzyme linked immunoassay) - test immunoenzymatyczny EO (endonyx onychomycosis) - wewnątrzpłytkowa grzybica paznokci FAGA (female androgenetic alopecia) - łysienie androgenowe kobiet FAMM (familia/ atypical mole and melanoma) - zespół rodzinnych znamion atypowych i czerniaka FCAS (familia/ cold autoinflammatory syndrome) - rodzinna pokrzywka indukowana zimnem FFA (franta/ fibrosing alopecia) - łysienie czołowe bliznowaciejące GA (granuloma annulare) - ziarniniak obrączkowaty GSE (gluten sensitive entheropathy) - glutenozależna enteropatia GVHD (graft-versus-host disease) - choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi HFMD (hand-foot-and-mouth disease) - choroba rąk, stóp i jamy ustnej HIV (human immunodeficiency virus) - ludzki wirus upośledzenia odporności ICP (intrahepatic cholestasis ofpregnancy) - cholestaza ciążowa wewnątrzwątrobowa IIF (indirect immunofluorescence test) - metoda immunofluorescencji pośredniej ILD (interstitial lung disease) - śródmiąższowa choroba płuc

>1,o o: ::.:::

Vl LU N Vl --, LU

z

N

295

> 1,o o::

� V\ w N V\ ..... w

z

-N

296

ILVEN (inflammatory linear verrucous epiderma[ nevus) - zapalne linijne brodawkowate znamię naskórkowe LABD (linear IgA bullous disease) - linijna IgA dermatoza pęcherzowa LE (lupus erythematosus) - toczeń rumieniowaty LGV (lymphogranuloma venereum) - ziarnica weneryczna pachwin LMC (larva migrans cutanea) - wędrująca larwa skórna LMM (lentigo maligna melanoma) - czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej LP (lichen planus) - liszaj płaski LPP (lichen planopilaris) - liszaj płaski mieszkowy LRINEC (laboratory risk indicator for necrotizingfasciitis) - skala oceny ryzyka martwiczego zapalenia powięzi ŁZS - łuszczycowe zapalenie stawów MCTD (mixed connective tissue disease) - mieszana choroba tkanki łącznej MED (minimal erythema dose) - minimalna dawka rumieniowa MRSA (methicillin-resistant Staphylococcus aureus) - gronkowiec złocisty oporny na metycylinę NL (necrobiosis lipoidica) - obumieranie tłuszczowate NM (nodular melanoma) - czerniak guzkowy NMF (natura[ moisturisingfactor) - naturalny czynnik nawilżający NOMID (neonatal-onset multisystem injlammatory disease) - zespół autozapalny o początku w wieku noworodkowym NRS (numeric rating scale) - skala numeryczna OAS (orał allergy syndrome) - zespół alergii jamy ustnej PAMS (paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome) - paraneoplastyczny zespół autoimmunologiczny wielonarządowy PARs (protease-acitvated receptors) - receptory aktywowane przez proteazy PCR (polymerase chain reaction) - łańcuchowa reakcja polimerazy PEP (polymorphic eruption ofpregnancy) - polimorficzne wykwity ciążowe PIN (penile intraepithelial neoplasia) - neoplazja śródnabłonkowa prącia PLC (pityriasis lichenoides chronica) - postać przewlekła przyłuszczycy grudkowej PLE (polymorphic light eruption) - wielopostaciowe osutki świetlne PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - postać ostra przyłuszczycy grudkowej PPK (palmoplantar keratoderma) - rogowiec dłoni i stóp PSO (proximal subungual onychomycosis) - proksymalna podpłytkowa grzybica paznokci PUVA (psoralen ultraviolet A) - psoraleny i UVA RAS (recurrent aphthous stomatitis) - aftoza nawrotowa SALT (skin associated lymphoid tissue) - komórki immunologiczne związane ze skórą SCC (squamous cell carcinoma) - rak kolczystokomórkowy SCLE (subacute cutaneus lupus erythematosus) - podostry toczeń rumieniowaty SLE (systemie lupus erythematosus) - toczeń rumieniowaty układowy SSc (systemie sclerosis) - twardzina układowa SSM (superficial spreading melanoma) - czerniak powierzchownie szerzący się SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome) - gronkowcowy zespół oparzonej skóry TDO (tata/ dystrophic onychomycosis) - całkowicie dystroficzna onychomikoza TDS (tata/ dermoscopy score) - całkowity wynik dermoskopowy TEN (toxic epiderma/ necrolysis) - toksyczna nekroliza naskórka TEWL (transepidermal water loss) - przeznaskórkowa utrata wody VAS ( visual analogue scale) - wizualna skala analogowa VIN ( vulvar intraepithelial neoplasia) - neoplazja śródnabłonkowa sromu WSO (white superficial onychomycosis) - biała powierzchowna grzybica paznokci

S KOROWIDZ Acetylocholina 1 70 I I Aftoza nawrotowa 1 6 1 , 162 I I AIDS 198, 202 II Akantoliza 57, 65, 66 II Alergen 90 I I Anagen 123, 124 II Androgeny 142- 144 I I Angiolupoid ( odmiana naczyniowa Brocqa-Pautriera) 49 II Anoreksja 321 I Antybiotykooporność 241 I I Antyseptyk(i) 249, 255 I I Aparat paznokciowy budowa 9 I Atopowe wykwity ciążowe 79, 80 I I Atopowe zapalenie skóry 79, 80 I I Atrofia 163 I I Badanie(a) dermatopatologiczne 37 I - immunoenzymatyczne ELISA 282 I - metodą bezpośredniej immunofluorescencji 4 0 I - - molekularną 40 I - mikologiczne 37, 39 I - - bezpośrednie 161 I - - pobieranie materiału 160 I - serologiczne 37 I - - w chorobach autoimmunologicznych 39 I - - - - infekcyjnych 42 I - w kierunku nużeóca 37 I - - - świerzbowca 37 I - - - - ludzkiego 4 1 I - w świetle lampy Wooda 40, 160 I Bazofile 2 1 I Bąbel(e) 33 I, 89 II - pokrzywkowe 180 I , 89 II Białko BLyS 237, 238 I I Białko nośnikowe CRABP 224 II Białko SMO 232, 233 I I Bilirubina 100 II Biopsja 258 II - techniki 259, 260 II Biosynteza ergosterolu 228 II

Blaszka(i) 34 I, 4 9 II, 58 I I - łuszczycowe 2 1 8 I Blizna(y) 36 I, 69-71 II, 2 1 5 II Bliznowiec 56 I Blizny w okolicy pachowej w przebiegu hidradenitis suppurativa 36 I Błona kolodionowa 58 I I Błona(y) podstawna 4 I - śluzowe plama melanocytowa 52 I Borelioza 1 2 3 I Bowenoid papulosis 6 8 I , 1 7 5 II Brodawka(i) łojotokowa 55 I - mozaikowe 1 40 I - płaskie 1 40 I - podeszwowe 139 I - zwykłe 139 I Bruzdy Beau 148, 1 50, 1 54 II Ceramidy 14 I Cerkarie 175 I Chemokiny 41 II Chemotaksja neutrofilów 228 II Chirurgia mikrograficzna Mohsa 266, 267 II Chlamydioza 1 9 1 - 195 II - zapalenia 1 9 1 - 1 95 I I Chłoniak(i) 31 I, 42 II, 75 II, 104 II, 105 II - anaplastyczny CD30+ 3 1 I - B-komórkowe 94 I - skórny T-komórkowy 101 I - - z limfocytów B 103 I - pierwotny B-komórkowy strefy brzeżnej 104 I - - - rozlany z dużych komórek 104 I - - - z ośrodków rozmnażania 1 0 3 I - skóry 94 I - T-komórkowe 2 5 , 9 4 I Cholestaza 100 II Choroba(y) - alergiczne 1 79 I - bakteryjne skóry 1 1 5 I

- Behceta 3 3 5 I - Bowena 63 I - Duhringa 266 I - infekcyjne skóry 1 1 1 I - Leśniowskiego-Crohna 50 II - Muchy-Habermanna 236 I - naczyniowe 331 I - pęcherzowa linijna IgA 270 I - pęcherzowe autoimmunizacyjne 41 I, 251 I - przeszczep przeciw gospodarzowi 320 I - rąk stóp i jamy ustnej 138 v - tkanki łącznej 277 I - - - mieszana 327 I - tkanki podskórnej 53-56 I I - twardzinopodobne 3 1 8 I - z Lyme 125 I - ziarniniakowe 41-51 II - - infekcyjne 4 1 , 42 I I - - nieinfekcyjne 4 1 , 42 II Chromatofor(y) 269, 274, 276 II Ciałko(a) dotykowe Meissnera 6 I - Odlanda 12 I - Ruffiniego 6 I - Vatera-Paciniego 6 I Ciążowa cholestaza wewnątrzwątrobowa 80, 8 1 II Cukrzyca 1 7 I, 93-96 I I Cysta(y) 1 34 I I Cytokiny 24 I, 41 II, 47 II, 109 II, 154 II, 225 II Cytoplazma 66 II Czerniak 15, 3 1 I - aparatu paznokciowego 93 I - cechy dennoskopowe 88 I - -- onychoskopowe 93 I - hipomelanotyczny 85 I - rodzaje 84 I - rozwijający się w obrębie znamienia melanocytowego 48 I - skóry 83 I - - klasyfikacja TNM 85 I

o o

297

N

o

3:o o

�

V\

298

Czynnik martwicy nowotworów (TNF) 41, 155, 235, 249 I I Czyraczność 1 12 I Czyrak gromadny 1 12 I Dermabrazja 269, 270 II Dermatochirurgia 258-271 I I Dermatofagia 2 1 5 II Dermatofit(y) 1 42 I , 147- 1 49 II Dermatoporoza 1 64 II Dermatoza neutrofilowa 1 , 2, 248 II - grzbietów rąk 2 II Dermatoza(y) pęcherzowa linijna IgA 270 I - predysponujące do rozwoju neoplazji śródnabłonkowej 69 I Dermatozy 80, 87 II Dermografizm objawowy 182 I Dermopatia tarczycowa 97 I I Dermoskopia 42 I - powierzchniowego raka podstawnokomórkowego 74 I Deroofing ( unroofing) 36 I I Diaskintest 1 3 1 I Dimer tyminowy 16 I Dopełniacz 22 I Drożdżyca jamy ustnej 154 I - paznokci 155 I - wału paznokciowego 1 56 I - wyprzeniowa fałdów skórnych 152 I DSM-5 220 II Dyskeratoza 57, 65, 66 II Dysmorfofobia 220, 221 I I Dysplazje ektodermalne 57, 65, 68 I I Dystrofia 63, 64, 68, 70, 71 I I - plamki żółtej 5 9 II Efekty fotomechaniczne 275, 277 II Efekty fototermiczne 274-280 II Ekspozom 164 I I Ektoderma 65 I I Ektropion 58, 70, 7 1 , 73 II Elektrochirurgia 268 II Elektrokauteryzacja 175, 268 II Enteropatia 59 I I Eozynofile 2 1 I Eozynofilia 59, 64 II

Fagocyty 279 II Fałd powieki dolnej Dennie-Morgana 195 I Fibroblast(y) 6 I, 1 54 II Fibroskleroza 1 68 II Figówka 1 1 2 I Filagryna 15 I Filtry przeciwsłoneczne 253, 254 II Fluorescencja typy 278 I Fotochemioterapia PUVA 285 I I Fotodermatoza(y) 87-92 II Fotofereza pozaustrojowa 288 II Fotonadwrażliwość 285, 287 II Fotony 2 8 3 II Fotostabilność 2 5 3 II Fotostarzenie (skóry) 15 I, 1 6 3 II Fototerapia 283-290 II - UVA l 288, 289 II - UVB 287 II Fototoksyczne zapalenie skóry 9 1 II Fototypy skóry 284, 2 8 5 II FTU (fingertip unit) 2 5 2 I I Furanokumaryny 92

Glikokortykosteroidy 229 II Gnida 1 70 I Gojenie ran 2 0 I, 255 I I , 263 I I Gonadotropiny 146 II Grawimetria 39 II Gronkowiec złocisty 132 Gruczoły łojowe 21 II - przerost 56 I Grudka(i) 33 I - łuszczycowe 33, 226 I - rumieniowe z tendencją do rozpadu w przebiegu lymphomatoid papulosis 99 I Grudkowatość bowenoidalna 68 I Gruźlica brodawkująca skóry 129 I - grzybiasta pełzakowata 129 I - pierwotna skóry 129 I - prosówkowa błon śluzowych wrzodziejąca 1 29 I - rozpływna 130 I - skóry 130 I - toczniowa 130- 132 I Grzybica brody 146 I - diagnostyka metodami molekularnymi 163 I - drobnozarodnikowa 145 I - pachwin 145 I - paznokci 146 I - rąk 144 I - skóry gładkiej 1 43 I - - owłosionej głowy 145 I - stóp 144 I - strzygąca głęboka 145 I - z odczynem zapalnym 113 I Grzybica paznokci 147-156 I I - Candida 147-149, 151 II - dermatofitowa 147- 152 I I - drożdżyca 147- 152 II - rodzaje zakażeń 1 48 II Guz(y) naczyniowe 57 I - Pinkusa 7 4 I Guzek 34 I

Genodermatozy 57-78 II - dziedziczenie 57-61 II - rybia łuska wrodzona 57-60 II Giez ludzki 176 I

Hemidysplazja 59 II Hidradenitis suppurativa 33-36 II - choroby współistniejące 35 II - powikłania 34 I I

Epidermodysplasia verruciformis 141 I Epidermoliza 61 I I . - toksyczna 2 1 3 I Erytrodermia 194, 247 I - łuszczycowa 22 1 I - w przebiegu atopowego zapalenia skóry 249 I - - - erytrodermiczna postać ziarniniaka grzybiastego 95 I - - - łuszczycy 249 I - - - zespołu Sezary'ego 249 I Erytrodermia 58, 59 II - ichtiotyczna 58, 59 II Erytroplakia 65 I Erytroplazja Queyrata 67 I, 173 II, 175-177 II Estrogeny 100, 1 22, 144 II

- ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych 33 I I - stadia według Hurleya 33 I I - trądzik apokrynowy 33 II Hiperandrogenizm 35, 1 19, 1 20, 122, 1 42, 143 II - idiopatyczny 144 I I Hipercholesterolemia 1 1 9 II Hiperglikemia 93 I I Hiperkeratoza 6 1 , 6 2 , 6 4 I I Hiperpigmentacja 1 3, 68, 70 II Hipertekoza jajników 1 43, 144 I I Hipertrychoza 1 46 II Hipotrychoza 59, 6 3 , 64, 7 2 I I Hirsutyzm 142- 146 II - idiopatyczny 144 I I Histiocyt 6 I Imikwimod 77 I Immunoblot 282 I Immunodyfuzja podwójna w żelu agarowym 282 I Immunofluorescencja bezpośrednia 283 I - metody do wykrywania przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy 280 I Immunologia skóry 2 1 I Impetiginizacja 109 I I Infekcja(e) grzybicze 142 I - wirusowe HSV 32 I Infekcje dermatofitowe 142 I Inhibitory interleukiny 236, 2 3 7 II Inhibitory punktów kontrolnych 42 II Inhibitory ścieżki sygnałowania Hedgehog 77 I Interleukina 1 (IL- 1) 4 1 II Jama ustna włólmienie podśluzówkowe 66 I Jednostka włosowo-łojowa skóry 13 I Język 157-160 II - ból 160 II - geograficzny 159 II - pobruzdowany 158, 159 II - włochaty, czarny włochaty 159 I I - zapalenie romboidalne 159 II

Kandydoza(y) 152 I - jamy ustnej 154 I - kątów ust 1 55 I Kapilaroskopia 45 I Karotenoidy 95 II Katagen 1 1 8, 1 23, 124 II Keratoliza dziobata 121 I Keratynocyt (y) 1 , 4, 29 I; 163 I I - mieszkowe 2 3 0 I I Kiła 1 8 1 -188 I I - wrodzona 1 8 1 , 183, 184 II Klasyfikacja TNMB 98 I Kłykciny ko1'iczyste 1 73, 1 74 II Koagulacja 268 II Koilonychia 61, 76, 1 1 5 II Kolba Krausego 6 I Kolce mieszkowe 141 II Kolektyny 24 I Komórka(i) Langerhansa 4 I - Merkla 4 I - NK 22 I - NKT 27 I - prezentujące antygen 24 I - Schwanna 17 I - T ;\o 27 1 - tuczna 5 I - w teście Tzancka 39 I Kreatynina 101 II Kresa brunatna 7 9 I I Kriochirurgia 267 II Krosta 35 I Kryteria CASPAR 226 I - Hanifina i Rajki 194 I Kwas hialuronowy 163, 165, 1 7 1 , 1 72 I I Kwasy nukleinowe 1 9 1 , 193, 1 97, 2 10, 2 1 1 II Lampa Wooda 40 I Larwa muchówki 1 76 I Laseroterapia 272-282 II Leki biologiczne 235-239 II Leukocytoza 1-3, 22, 28, 184 II Leukoencefalopatia 59 II Leukokeratoza jamy ustnej 63, 64 II Leukoplakia 64 I Lichenifikacja 3 I, 1 0 9 II Limfadenopatia 2 1 O, 2 1 1 II

Limfocyty B 28 I; 226, 236 I I - cytotoksyczne 27 I Limfocyty T 25 I; 125, 1 98, 226, 232 I I - T regulatorowe 27 I Lipidy naskórka 12 I Lipodystrofia(e) 55, 56 II - typu kobiecego 168, 169 I I Liposukcja 2 7 1 II Liszaj płaski 3 1 , 241 I; 1 25, 1 47, 161 I I - błon śluzowych, jamy ustnej 162 II - łysienie czołowe bliznowaciejące 1 27, 128 II - mieszkowy 1 1 3, 125, 127 I I Liszajec 1 1 8 I Lupus pernio 48 II Lymphomatoid papulosis 99 I

o o

Łojotokowe zapalenie skóry 30-32 I I Łupież czerwony mieszkowy 231 I - pstry 157 I - różowy Giberta 239 I - rumieniowy 1 2 1 I Łuska 35 I Łuszczyca 12, 2 1 7 I; 79, 107 II - choroby współistniejące 2 1 8 I Łuszczyca paznokci 1 5 1 , 154, 155 II Łysienie 76, 78, 1 1 3-124 I I - androgenowe 1 1 9-122 II - czołowe bliznowaciejące 243 I - niebliznowaciejące 302 I - plackowate 1 1 5- 1 1 8 II - rzekomoplackowate 137, 138 I I - telogenowe 79, 123, 1 24 II - związane z nowotworami 1 39- 141 I I Łyżeczkowanie 267 II Makrocefalia 72 II Makrofagi 2 1 I Makrofagi 4 1 , 42, 46 I I Malformacje naczyniowe 57 I - naczyń kapilarnych 57 I - żylne 58 I Martwica 267 II Mastocytoza 6, 185 I; 5- 1 1 II - skóry 5- 1 1 II - układowa 5, 6, 9, 10 II Mastocyty 2 1 I

299

o o ::,i:: V\

300

Melanina 253 I I Melanocyty 4 I Melanogeneza 1 1 5 II Melanoma 83 I Melasma (ostuda) 15, 16 I I Meszek płodowy 76 I I Metoda bezpośredniej pigmentacji (immediate pigment darkening, IPD) 254 I I Metoda ELISA 42 I Metoda trwałej pigmentacji (persistent pigment darkening, PPD) 254 II Mezoterapia 165, 166 I I Mieszek włosowy 8 I Mięczak zakaźny 1 37 I Mięsak Kaposiego 105 I; 198, 202 11 Mikrobiom 30 I I - skóry 1 8 I Mikrodermabrazja 271 II Mikroflora skóry 17 I Mikroskopia refleksyjna konfokalna 44 1 Minimalna dawka fototoksyczna (minimal phototoxic dose, MPD) 285 II Minimalna dawka rumieniowa ( minimal erythema dose, MED) 253, 285 I I Mocznik 101 II Morphea 306 I Mucha tumbu 1 76 I Mucynoza mieszkowa 1 3 1 I I Muszyca 1 76 I - czyrakowata 1 76 I - pierwotna 177 I Naciek (i) limfohistiocytarny 45 II - neutrofilowy 1 , 1 14, 1 32, 133 I I Naczyniak rubinowy 59-60 I Naczyniak(i) 74 I I Naczyniakowłókniak(i) 74, 75 II Nadmierne pocenie, nadpotliwość, hiperhydroza 37-39 11 - pierwotna (idiopatyczna) 37, 39 I I - wtórna 37-39 I I - zespół Frey 37, 38 II Nadwrażliwość typu II 29 I Nadwrażliwość typu III 28 I

Nadwrażliwość typu IV 27 I Nadżerka(i) 35; 99, 104 II Nadżerkowe krostkowe zapalenie skóry głowy 136 I I Naskórek 1 I - warstwa rogowa 12 I Nekrobioza 43 I I Nekroliza naskórka toksyczna 2 1 3, 297 I Neoplazja śródnabłonkowa 62 I, 175 I I - błony śluzowej anogenitalnej 66 I Neutrofile 2 1 I Neutrofilia 2 II Niesztowica 1 1 9 I Niewydolność żylna 344 I Nieżyt nosa alergiczny 18 I Nora świerzbowcowa 165 I Nowotwór(y) głowy 3 1 I - indukowane UV 28 I - przerzuty do skóry 108 I Nużeniec 41 I Objaw(y) Hutchinsona 9 1 I - Kóbnera 2 1 9 I - niepożądane leków 201 I - Raynauda 284 I - ziarniniakowy w gruźlicy 2 6 I Obrzęk śluzakowaty 97 I I Obrzęk twardzinowy skóry 329 I Obumieranie tłuszczowate 4 1 , 44, 45 I I Oddzielanie się naskórka nabyte pęcherzowe 273 I Odmrożenie 85 I I - odmroziny 85 I I Odporność nabyta 24 I - wrodzona 2 1 I Odpowiedź immunologiczna nabyta 30 I - - przeciwnowotworowa 3 1 I - - wrodzona 23 I Onychofagia 2 1 5 I I Onycholiza 148- 1 50, 1 52-154 II Onychoskopia czerniaka 9 3 I Onychotillomania 2 1 5 II Oparzenie 83, 84 I I - reguła dziewiqtek Wallace'a 83 I I Opatrunki 255-257 II

Opryszczka nawrotowa 133 I - zwykła 1 33 I Opryszczki ospówkowate 89 II Ospa wietrzna 136 I Osutka(i) krostkowa uogólniona 203 I - pełzająca 1 73 I - plamisto-grudkowa 298 I - polekowe 201 I Owrzodzenia 36 I; 99 II - podudzi 343 I Owrzodzenie poszczepienne 129 I Peelingi chemiczne 276 I I Peelingi laserowe 276, 279 II Pemfigoid pęcherzowy 259 I - błon śluzowych 259 I - ciężarnych 264 I, 81 II Peptyd(y) jelitowy wazoaktywny 4 I - przeciwbakteryjne 22 I Pęcherze 69-7 1, 85 II Pęcherzyca 2, 251 I - Ig A 255 1 - liściasta 253 I - opryszczkowata 254 I - paraneoplastyczna 254 I - zwykła 251 I Pęcherzyk(i) 34 I - w przebiegu półpaśca 34 I Pęknięcie naskórka 38 I Pilomatrixoma 5 6 I Piodermia zgorzelinowa 339 I Plama(y) 33 I - łososiowe 57 I - melanocytowe błon śluzowych 5 2 I - soczewicowata(e) 5 1 1; 74, 286 II - typu czerwonego wina 57 I - - kawy z mlekiem 52 I Plamica 331 I Plamki Binkleya 94 II Płaty 263, 264 II Pokrzywka 1 79 I - barwnikowa 185 I - cieplna 182 I - fizykalna opcje diagnostyczne 183 I - niefizykalna 183 I - opóźniona z ucisku 182 I - ostra 180 I

- przewlekła 1 8 1 I - - spontaniczna 1 8 1 I - słoneczna 182 I, 89 I I - wibracyjna 1 83 I - z zimna 182 I Polip(y) 74 II Pompa insulinowa 96 I I Porfiria skórna późna 1 9, 20 II Porokeratoza 1 2 I Półpasiec 1 34 I Promienica 1 1 9 I Promieniowanie 283 II Promieniowanie UVA i UVB 253, 254 I I Prosaki 24, 72 I I Próba tuberkulinowa Mantoux 1 3 1 I Przeciwciała ANCA 337 I - w autoimmunizacyjnych chorobach tkanki łącznej 277 I Przeczos(y) 35 I; 8 1 , 8 8 , 109 II Przerzut(y) raka prostaty do skóry 108 I - - sutka d o skóry 108 I Przeszczep 263, 264, 271 II Przewlekłe posłoneczne zapalenie skóry 90 II Przeznaskórkowa utraty wody 1 64, 240 I I Przyłuszczyca 235 I - grudkowa 235 I - plackowata 2 3 7 I Pseudochłoniak boreliozowy 1 24 I Pseudopelade 137, 138 I I Rak(i) kolczystokomórkowy 78 I - - na podłożu leukoplakii 65 I - płuca 3 1 I - podstawnokomórkowy 72 I - - cechy dermoskopowe 74 I - - w obrębie znamienia łojowego 69 I - skóry 1 5 I - z komórek merkla 4, 8 1 I Rana(y) 256, 261 II Reakcja fitofototoksyczna 87, 92 II Reakcja fotoalergiczna 87, 90, 9 1 I I Reakcja fototoksyczna 87, 9 1 , 92 I I Reakcja(e) nadwrażliwości natychmiastowej 2 1 I - - wczesnej 2 1 I

- odrzucenia przeszczepu 26 I Receptor cytoplazmatyczny 229 II Reepitelializacja 271 I I Reguła(y) 3-punktowa 54 I - ?-punktowa 54 I - ABCD 54 I - - zmian barwnikowych aparatu paznokciowego 92 I Rekonstrukcja chirurgiczna 258 II Rekonstrukcje ubytków 263-265 I I Rekrutacja limfocytów T 28 I Resurfacing laserowy 255, 268 II Retinoidy 2 4 1 II Rogowacenie białe 6 4 I - powodowane karcynogenami 62 I - słoneczne 60 I Rogowacenie mieszkowe 58, 76, 78 II Rogowiak kolczystokomórkowy 70 I Rogowiec dłoni i stóp 58-65 II Rozmaz cytodiagnostyczny 39 I Rozpadlina 36 I Rozstępy 1 65, 1 67 I I Rozwarstwiające zapalenie skóry owłosionej głowy 1 34, 1 35 I I Róg skórny 6 1 I Róża 1 14 I - nowotworowa 108 I - postaci 1 1 6 I Różyca 120 I Rumie11 dłoni 327 I - n a twarzy o kształcie motyla 296 I - trwały 207 I - wędrujący 123 I - wielopostaciowy 209 I Rumień guzowaty 53, 54 I I Rumieó guzowaty w zespole Lofgrena 47 II Rumie11 stwardniały 55 II - niewrzodziejący 55 I I - wrzodziejący 55 I I Rzeżączka 1 78-180 I I Rzęsistkowica 189, 190 I I Samouszkodzenia 2 1 3-217 I I Sarkoidoza skóry 46-50 I I - guzkowa 48 II - plackowata 48 II

- plamisto-grudkowa 47, 48 I I - podskórna (Dariera-Roussy) 49 II - w bliźnie 4 9 II Scleredema 3 18 I Scleromyositis 329 I Scleromyxedema 3 1 9 I SDRIFE 202 I Sebocyty 230 I I Serotonina 2 1 3 , 2 1 7 I I Siatkowica pagetoidalna 9 8 I Skala - Breslowa 293 I I - Clarka 293 II - CU-Q2oL 1 84 I - Ferrimanna-Galweya 144 II - Glogau'a 1 64 II - Hamiltona-Norwooda 1 1 9, 120 II - Hurleya 33 I I - Ludwiga 120 II - NAPSI 155 I I - nasilenia trądziku 23 II - numeryczna 1 0 9 I I - oceny ryzyka martwiczego zapalenia powięzi 3 4 8 I - Olsen 247 I I - PDAI 257 I - Rodnana 3 1 7 I - SALT 1 1 7 I I - SCORAD 1 94 I - SCORTEN 2 1 5 I - SLEDAI 291 I - SLICC/ACR 291 I - trzypunktowa według Argenziano 88 I - UAS7 184 I - wizualna analogowa 109 II Skóra barwnikowa 17 I - budowa 1 I - choroby infekcyjne 1 1 1 I - fizjologia 1 1 I - gruźlica 128 I - pergaminowata 1 7 I - warstwa kolczysta 2 I - - podstawna 2 I - - rogowa 4 I - - ziarnista 3 I - właściwa budowa 5 I

o o

301

N

o o �

I.Il

Słoniowacizna 1 1 5 I Stan(y) przedrakowe 60 I - - błon śluzowych 64 I Starzenie skóry 1 63, 1 64 II Strup 35 I Substancje wypełniające 1 7 1 , 1 72 II Synaptofizyna 4 I Synteza witaminy d 19 I Szew chirurgiczny 260-262 II Śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry 50, 51 II Świąd 2 7 , 79, 8 0 , 8 8 , 95 I I - skóry 9 5 , 107- 1 1 1 I I Świąd pływaków 1 75 I Świerzb 1 64 I - guzkowy 167 I - norweski 1 67 I Świerzbiączka letnia 88, 89 II Świerzbowiec ludzki 4 1 I

�,�

302

Teleangiektazje 26-29 II Telogen 123, 1 2 4 II Termografia 45 I Test Minora 39 I I Test(y) diaskopii 4 5 I - kontaktowe 44 I - Tzancka 41 I - z nitką 156 I Testosteron 142, 143 II Tetracykliny 286 II Tkanka łączna choroby autoimmunologiczne 4 1 I - podskórna 7 I Tkanka patologiczna 258 I I Tłuszczak(i) 74 II Toczei'1 rumieniowaty 296 I, 79 II - manifestacje skórne 296 I - układowy 287 I, 303 I - noworodków 304 I - ogniskowy 65 I , 292 I, 300 I, 1 29 II - ostry skórny 293 I - podostry skórny 228 I, 292 I - polekowy 282 I, 303 I - postać pęcherzowa 297 I Toksyna botulinowa 1 70 II Toll-like receptors 22 I

Tomografia koherencyjna optyczna 46 I Torbiel(e) 64 II Trąd 17 I Trądzik 2 1 -29 II - różowaty 1 8 I; 26-29 II - - choroby w spektrum trądziku różowatego 27, 28 II - - postać grudkowo-krostkowa 27-29 II - - postać oczna 27, 29 I I - - postać przerostowa 27, 29 I I - - postać rumieniowa z teleangiektazjami 27-29 I I - zwyczajny (zwykły, pospolity, acne vulgaris, acne) 2 1 -25 I I - - dorosłych 2 1 , 23 II - - grudkowo-krostkowy 22-24 II - - kontaktowy 23 I I - - mechaniczny 22, 23 II - - niemowlęcy 23 II - - noworodków 23 I I - - piorunujący 22 I I - - polekowy 23 I I - - posteroidowy 23 II - - skupiony 2 2 , 23 II - - z wydrapania 23 I I - - zaskórnikowy 2 1 , 24 II Trichofagia 215, 2 1 8 I I Trichogram 43 I Tricholemmoma 74 I I Trichoskopia 43 I Trichotillomania 2 1 8, 2 1 9 II Tuberkulid grudkowo-zgorzelinowy 130 ! - liszajowaty 130 I Twardzina ograniczona 306 I - skórna 306 I - układowa 28 1 , 3 1 2 I Układy neurotransmisyjne 2 1 8 II Ultrasonografia wysokich częstotliwości 43 I Uszkodzenie porentgenowskie skóry 86, 87 II Warstwa rogowa 240 II - maceracja 240 II

Wesz głowowa 169 I - łonowa 172 I - odzieżowa 1 7 1 I Węgorek jelitowy 1 73 I Wideodermoskopia czerniaka aparatu paznokciowego 92 I Wielopostaciowe osutki świetlne 87, 88 II Witamina D 19 I Witamina K 8 1 I I Włos budowa 8 I Włókna kolagenowe 1 63 I I Włókniak(i) 72, 7 4 I I - miękki 56 I - twardy 5 6 I Włóknienie podśluzówkowe jamy ustnej 66 I - układowe nerkopochodne 320 I Wolne rodniki tlenowe 241 II Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka 67, 69-73 II Wrzód miękki 2 1 0-2 1 2 I I Wrzód śluzówkowo-skórny EBV+ 1 03 I Wskaźnik ochrony przeciwsłonecznej (sun protection factor, SPP) 253 I I Wskaźnik(i) BSA 2 2 7 I - DLQI 228 I - NAPSI 2 2 8 I - PASI 227 I - PGA 228 I Wszawica 169 I; 109, 246 I I - głowowa 1 69 I - łonowa 1 7 1 I - odzieżowa 170 I Wycięcie chirurgiczne 263 II Wykwity skórne 33, 36 I Wyłysiające zapalenie mieszków włosowych 132, 133 II Wyprysk(i) alergiczny kontaktowy 1 8, 32 I - atopowy 1 84 I - dyshydrotyczny 190 I - kontaktowy 187 I - łojotokowy 191 I - mikrobowy 1 9 1 I - modzelowaty 191 I - opryszczkowy Kaposiego 195 I

- pieniążkowaty 191 I - podudzi 190 I - postaci kliniczne 1 90 I - potnicowy 1 94 I Wyprzenia drożdżakowe 153 I Wysięk 255 II Zaburzenia barwnikowe 13-17 I I - bielactwo nabyte 13, 14 II - bielactwo wrodzone (albinizm) 1 4, 15 II - - albinizm oczna-skórny 15 II - - albinizm oczny 15 II - ostuda 1 5, 16 II - piegi 16, 17 I I - plamy koloru kawy z mlekiem 17 II - zaburzenia hiperpigmentacyjne skóry 15 II Zakażenia H I V 204-209 II Zakażenia wirusowe HPV 173 II Zakażenie(a) wirusem brodawczaka ludzkiego 139 I - wywołane przez drożdżaki 152 I Zapalenie kątów ust 160, 161 II Zapalenie warg 1 57, 158 I I - gruczołowe 1 57, 158 I I - świetlne 157 I I - w przebiegu atopowego zapalenia skóry 158 I I - ziarniniakowe 157 II Zapalenie(a) mieszków włosowych 1 1 1 I - mięśni twardzinopodobne 329 I - naczyń 333 I - - guzkowate 338 I - - pokrzywkowe 337 I - opryszczkowate skóry 269 I - osierdzia toczniowe 289 I - powięzi eozynofilowe 320 I - - martwicze 1 17 I - skórno-mięśniowe 322 I - skóry 17 I - - atopowe 15,18,192 I - - - patogeneza 193 I - - kończyn przewlekłe zanikowe 1 25 I - - łojotokowe 1 9 1 I - - łuszczycowe pieluszkowe 226 I - - opryszczkowate 266 I

- - wywołane przez cerkarie 175 I - spojówek alergiczne 1 8 I - stawów łuszczycowe 2 1 7 I - tętnic guzkowe 338 I Zaskórniki 2 1 -23 I I Zespół(y) - alergii jamy ustnej 198 I - Amlota-Lessofa 1 98 I - Churga-Strauss 337 I - CREST 3 1 5 I - Cushinga 53 I I - ataksja-teleangiektazja 75 II - Barta-Pumphrey'a 63 II - Bazexa-Dupre-Christola 72 II - Birta-Hogg-Dubego 24 I I , 73 I I - Blooma 75 I I - Brooke'a-Spieglera 75 II - Carvajala-Huerty 64 I I - Chanarina-Dorfmana 59 Il - CHILD 59 II - Christa-Siemensa-Touraine'a 68 II - Cloustona 63 I I - Conradiego-Hunermanna-Happle'a 59 II - Cowdena 7 4 I I - DRESS 205 I - FAMM 48 I - Frey 37 I I - Gardnera 7 4 I I - Gorlina-Goltza 72 II - Haya-Wellsa 68 I I - Hawela-Evansa 64 II, 74 II - Hurieza 63 I I - KID 59 I I - Kindlera 69 I I - kruchej skóry 63 I I - Lyella 2 1 3 I - miejscowej anafilaksji jamy ustnej 1 98 I - nadwrażliwości na leki 205 I - Nethertona 1 5 I, 59 II - oparzonej skóry gronkowcowy 1 1 3 I - paraneoplastyczne 103, 104 I I - Menkesa 77 II - Muira-Torre'a 74 I I - Olmsteda 63 II - Papillona-Lefevre'a 63 II

- Peutza-Jaghersa 52 I - policystycznych jajników 142, 1 43 II - Peutza-Jeghersa 74 I I - Rappa-Hodgkina 68 II - Rombo 7 2 II - Rothmanna-Makaia 55 I I - Gorlina-Goltza 72 I - Grahama-Little'a-Piccardiego-Lassueura 243 I - LEOPARD 52 I - Li:ifgrena 4 7 , 5 4 II - SAM 64 II - Schi:ipfa-Schultza-Passarge'a 64 II - Sezary'ego 1 00 I, 141 II - Sharpa 327 I - Sji:igrena-Larssona 59 II - Stevensa-Johnsona 2 1 3 I - Sweeta 1 -3 I, 1 8 5 I, 9 9 I I - Taya 59 II - uczuleniowy ustny 1 98 I - wędrującej larwy skórnej 1 73 I - zapalne związane z piodermią zgorzelinową 340 I - znamionowych raków podstawnokomórkowych 7 2 I - Vohwinkela 63 II Ziarnica weneryczna pachwin 196, 1 9 7 II Ziarnica złośliwa 3 1 I Ziarniniak grzybiasty 94 I, 140 I I - - CD30+ 3 1 I - - folikulotropowy 96 I - - zmiany rumieniowe i naciekowe 95 1 - naczyniowy 5 9 I - Wegenera 3 3 7 I Ziarniniak(i) 4 1 , 42 I I - obrączkowaty 41-43, 45, 48 II - typu ciała obcego 45, 46 I I Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 337 I Złuszczające zapalenie dziąseł 1 6 1 I I Zmiana(y) łagodne wywodzące się z przydatków skóry 55 I - melanocytowe 4 7 I - plamicze przyczyny 332 I - skórne indukowane przez leki 201 I

o o

303

Znamię(ona) atypowe 48 I - Beckera 53 I - błękitne 5 1 I - brodawkowate naskórkowe 54 I - - - linijne zapalne 55 I

304

- łojowe 55 I - melanocytowe wrodzone 49 I - - zwykłe nabyte 47 I - Reeda 50 I - skupione 49 I

- soczewicowate 51 I - Spitz 50 I Znieczulenie nasiękowe 259 II Znieczulenie nerwów obwodowych 259 II Zwapnienie ścian naczyń 101 II

Dermitopic. Nazwa produktu leczniczego. Dermitopic, O, 1 %, maść. Skład jakościowy i ilościowy. 1 g maści zawiera 1 mg takrolimusu w postaci takrolimusu jednowod­ nego. Postać farmaceutyczna. Maść. Maść biała_ do lekko żó_łtawej._ lrlskazan_ia_ do st_osowania .. Produkt _leczniczy_ Derm1topic O, 1 % maśc jest wskaza_ny do stosowania u dorosłych I mlodz1ezy ( 1 6 lat i powyżej). Leczenie fazy ostrą Dorosli I młodz1ez (w wieku 16 lat I powyzeJ). Leczenie umia rkowanych I c,ęzk,ch postaci atopowego zapa­ le�ia skory u _dorosłych w przypadkach braku dostatecznej odpow_iedzi lub braku tolerancji na lec_z eni� l