Medline de Neurologie 12e édition [12e édition actualisée. ed.] 9782846782326, 2846782326

Citation preview

Collection dirigée par le Pr Serge Perret Centre hospitalier Cochin, Paris

NEUROLOGIE l 2 e édition actualisée

Nicolas DANZIGER Sonia ALAMOWITCH

MED-LINE Editions

ÉDITIONS MED-LINE Tél. : 09 70 77 11 48 e-mail : [email protected] www.med-line.fr

LES AUTEURS : Nicolas Danzi g er est MCU-PH. Il exerce dans le Département de Neurophysiologie Clinique à !'Hôpital Pitié-Salpêtrière à Paris. Sonia Alamowitch est PU-PH. Elle dirige le service de Neurologie de !'Hôpital Saint-Antoine à Paris.

REMERCIEMENTS : Nous tenons à remercier, pour l'aide qu'ils nous ont apportée : - Le Professeur Gérald Rancurel (t), ancien chef du Service des Urgences Cérébrovasculaires, Hôpital Salpêtrière, Paris. Le Docteur Rachid Manaï, Service des Urgences Cérébrovasculaires, Hôpital Salpêtrière, Paris. Le Professeur Emmanuel Fournier, Service d'Explorations Fonctionnelles Neurologiques, Hôpital Salpêtrière, Paris. Le Docteur Alain Weil, Service de Neuroradiologie (Professeur Jacques Chiras), Hôpital Salpêtrière, Paris. Le Docteur Béatrice Marro, Service de Neuroradiologie, Hôpital Tenon, Paris.

AVERTISSEMENTS : Les connaissances médicales progressent rapidement et sont soumises à des changements ou des évolutions en fonc­ tion des résultats de la recherche et de l'expérience clinique. Les auteurs se sont efforcés de livrer des informations à jour et exactes, particulièrement quant aux indications d'hos­ pitalisation ou de traitement, aux doses et aux effets secondaires. Cela ne décharge pas l'utilisateur de son devoir de contrôler avec les documents usuels (Dictionnaire Vidal, notices des boîtes de médicaments) les propositions théra­ peutiques, et de délivrer des ordonnances sous sa propre responsabilité. En ce qui concerne les indications d'hospitalisation ou de transfert en réanimation, l'utilisateur doit garder à l'esprit qu'elles sont générales et que chaque malade est particulier et doit être évalué en fonction du contexte clinique, social et psychologique.

NEUROLOGIE 1? édition

ISBN 978-2-84678-232-6 © 2018 ÉDITIONS MED-LINE

Composition et mise en pages:

FACOMPO, LISIEUX

Dessins (pour la plupart) : Carole FUMAT Achevé d'imprimer sur les presses de PRINTCORP - N° : 18060736 en septembre 2018. Dépôt légal: septembre 2018. Toute représentation ou reproduction, intégrale ou partielle, faite sans le consentement des auteurs, ou de leurs ayants droit ou ayants cause, est illicite (loi du 11 mars 1957, alinéa l" de l'article 40). Cette représentation ou reproduction, par quelque procédé que ce soit, constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code Pénal.

Préface « Parler des maladies» a dit Osier - est un divertissement du genre des« Mille et une Nuits». Cela est vrai d'une forme orale d'enseignement par où brillent encore quelques grands clini­ ciens. Mais les temps ont tourné, surtout pour la chose écrite qui se fait rigoureuse et condensée mais ô combien ingrate au lecteur-enseigné. C'est pourtant un mal nécessaire, sur­ tout si l'on se réfère à la neurologie. La neurologie clinique subit aujourd'hui l'assaut prodi­ gieux et précipité des techniques d'investigation et des neurosciences. Quel clinicien peut prétendre aujourd'hui embrasser toute la masse accélérée des connaissances, dévoré qu'il est par l'espace et le temps des choses à connaître? Il faut donc sélectionner, et, pour l'étudiant, aller à l'essentiel. À cet égard, l'ouvrage de clinique neurologique de Nicolas Danziger et Sonia Alamowitch se veut pragmatique, alliant l'exactitude à la clarté et à la concision. Ni traité encyclopédique ni manuel trop succinct, il contient, dans la ligne de la collection Med-Line, les données néces­ saires et suffisantes à la préparation du concours de l'internat et aux études médicales du deuxième cycle. C'est un vrai condensé de savoir neurologique clinique très loin des Mille et une Nuits des maladies chères à Osier, « taillé dur comme ciselure», dépouillé de tout superflu et des modes incertaines du savoir neurologique. L'œuvre est à la fois dense et lim­ pide, et même bienveillante à l'égard de ses lecteurs étudiants par ses illustrations, ses encadrés, ses schémas et l'esprit de synthèse qui en anime chaque chapitre. Qu'un étudiant candidat au concours de l'internat s'éloigne de cet outil modèle en quête éperdue de compa­ raison ou de document« détailleux» et il y reviendra tout droit. Je souhaite vivement que la rigueur didactique de cet ouvrage reçoive, pour une spécialité qui passe pour ardue, un accueil plus que favorable, c'est-à-dire convaincu de son efficacité. Professeur G. Rancure! t

Ancien chef du Service des Urgences Cérébrovasculaires Hôpital Salpêtrière, Paris

i r

La collection iECN Med-Line : la référence et la validation pour l'iECN

• Le nouvel E C N ou i E C N représente un véritable changement : changement dans les modalités d'examen, mais aussi changement dans les processus d'apprentissage.

- Les dossiers progressifs nécessitent de bien connaître toutes les étapes de prise en charge des maladies et des symptômes, en tenant compte des données validées les plus récentes, sans aucune approximation, intégrant la sémiologie, l'imagerie, la pharmacologie mais aussi l'éthique. - Les QCM isolés vont porter sur tous les items du programme, justifiant d'avoir un savoir complet et de ne laisser dans l'ombre aucune spécialité, aucun domaine. - Les épreuves de LCA progressives, par dossier, obligent à une approche rigoureuse de l'analyse de la recherche. • Pour ce nouveau programme et ces nouvelles modalités d'examen, il est donc indispensable de disposer d'ouvrages de référence, rédigés par des enseignants formés au nouveau programme, à ses caractéristiques.

- Encadrés, listing, recommandations, tableaux récapitulatifs, mais aussi l'indispensable en sémiologie clinique, en imagerie et en synthèse thérapeutique ... tous les atouts sont présents dans les ouvrages iECN Med-Line pour préparer au mieux le nouveau concours. - Tous les items du programme sont présents pour ne pas laisser de place au hasard. Cette collection est totalement adaptée dans sa forme et ses objectifs pour former avec succès les étudiants aux modalités de l'iECN. - Les auteurs sont tous enseignants universitaires, formés aux nouvelles modalités de l'iECN, participants actifs de l'évaluation et de la formation. Avec la collection iECN, les éditions Med-Line vous aident à préparer au mieux et le plus efficacement l'iECN. Nous vous souhaitons ainsi le plus grand succès dans votre examen. Pr Serge Perrot

Centre hospitalier Cochin, Paris Directeur de collection

r t

SOMMAIRE Préface ..........................................................................................................................

3

Cahier de neuroanatomie fonctionnelle des systèmes moteur et sensitif .................... VE 4 - Items 89, 90, 91, 94, 95 Cahier d'imagerie : IRM et ARM cérébrales - Corrélations anatomo-radiologiques .....

9

Cahier Électromyogramme VE 4 - Items 94, 95, 96

27

Chapitre 1 : Syndrome cérébelleux ............................................................................ VE 4 - Item 107

35

Chapitre 2 : Vertige/Syndrome vestibulaire ............................................................... VE 4 - Items 101, 107

41

Chapitre 3 : Troubles de la marche d'origine neurologique ...................................... VE 4 - Item 107

47

Chapitre 4 : Hémiplégie .............................................................................................. VE 4 - Item 89

53

Chapitre 5 : Déficit moteur et/ou sensitif des membres ............................................ VE 4 - Item 90

61

Chapitre 6 : Pertes de connaissance ..........................................................................

65

Chapitre 7 : Coma ....................................................................................................... VE 11 - Item 338

73

Chapitre 8 : Troubles du sommeil .............................................................................. VE 4 - Item 108

89

Chapitre 9 : Tremblements ......................................................................................... VE 4 - Item 105

97

Chapitre 10 : Autres mouvements anormaux ............................................................... VE 4 - Item 105

99

Chapitre 11 : Syndromes médullaires ...........................................................................

103

Chapitre 12 : Compression médullaire non traumatique ............................................... VE 4 - Item 91

111

VE 11 - Item 337

SOMMAIRE

5

◄

Chapitre 13 : Syndrome de la queue de cheval .........................................................

121

Chapitre 14 : Myélopathie cervico-arthrosique

125

Chapitre 15

: Syringomyélie .......................................................................................

129

Chapitre 16 : Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) ......................

133

Chapitre 17 : Sclérose en plaques .............................................................................

137

UE 4 - Item 91

UE 4 - Item 91

UE 4 - Item 94

UE 4 - Item

102

Chapitre 18.1 : Maladie de Parkinson .......................................................................... . UE 4 - Item

Chapitre 18.2 : Autres causes de syndrome parkinsonien ............................................

161

Chapitre 19 : Céphalées .............................................................................................

167

Chapitre 20 : Migraine ...............................................................................................

177

UE 4 - Item 98

UE 4 - Item 97

189

Chapitre 22 : Sémiologie des nerfs crâniens

195

Chapitre 23 : Diplopie - Ptosis ..................................................................................

199

UE 4 - Item

100

Chapitre 24 : Anomalie de la vision d'apparition brutale ........................................

205

Chapitre 25

: Paralysie faciale périphérique ............................................................ UE 4 - Item 99

209

Chapitre 26 : Trouble aigu de la parole - Dysphonie ...............................................

219

Chapitre 27 : Syndrome pseudo-bulbaire .................................................................

223

Chapitre 28 : Hypertension intracrânienne ...............................................................

225

UE 4 - Item Bo

UE 4 - Item 86

6

NEUROLOGIE

,�� -

Chapitre 21 : Névralgie du trijumeau ......................................................................... UE 4 - Item 97

►

147

104

Chapitre 29 : Tumeurs cérébrales ............................................................................. UE 9 - Item 296

235

Chapitre 30 : Hydrocéphalie ......................................................................................

251

Chapitre 31.1: Épilepsie: Généralités, symptomatologie des crises ......................... UE 4 - Item 103

257

Chapitre 31.2: Épilepsie: Syndromes épileptiques ....................................................

263

Chapitre 31.3: Épilepsie: Étiologies ............................................................................

271

Chapitre 31.4: Épilepsie: Traitement ..........................................................................

275

Chapitre 31.5: Épilepsie: État de mal épileptique, classification et conduite à tenir .

285

Chapitre 32.1: Accidents vasculaires cérébraux - Généralités ...................................

291

Chapitre 32.2: Infarctus cérébraux ..............................................................................

295

Chapitre 32.3: Lacunes cérébrales ..............................................................................

333

Chapitre 32.4: Accidents ischémiques transitoires (AIT) ...........................................

337

Chapitre 33 : Thrombophlébite cérébrale .................................................................

345

Chapitre 34 : Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques ................................

353

Chapitre 35 : Traumatismes crâniens ........................................................................

381

Chapitre 36.1: Méningites purulentes de l'adulte ...................................................... UE 6 - Item 148

393

Chapitre 36.2: Méningites et méningo-encéphalites infectieuses à liquide clair .....

409

Chapitre 37 : Atteintes encéphaliques au cours de l'infection par le VIH ...............

433

Chapitre 38 : Syndrome démentiel ............................................................................

447

Chapitre 39 : Maladie d'Alzheimer et autres démences dégénératives .................. UE 4 - Item 106

459

Chapitre 40 : Syndrome frontal .................................................................................

465

UE 11 - Item 335

UE 11 - Items 335, 336

UJ

�

UJ

SOMMAIRE

]

◄

Chapitre 41: Syndrome confusionnel UE 4 - Item 106 Chapitre 42: Complications neurologiques de l'alcoolisme .......................................

477

Chapitre 43: Syndrome neurogène périphérique ........................................................ UE 4 - Item 94

487

Chapitre 44: Neuropathies diffuses ............................................................................. UE 4 - Items 94, 95

489

Chapitre 45: Neuropathies périphériques circonscrites .............................................. UE 4 - Item 93

517

Chapitre 46: Douleurs neuropathiques ....................................................................... UE 5 - Item 132

527

Chapitre 47: Syndrome myogène ................................................................................

533

Chapitre 48: Myasthénie ............................................................................................. UE 4 - Item 96

547

Chapitre 49 : Immobilité, décubitus, handicap moteur ................................................ UE 5 - Item 116

561

Chapitre 50 : Rééducation et orthophonie en neurologie ........................................... UE 5 - Item 118

567

Chapitre 51: Examens complémentaires en neurologie ..............................................

571

ANNEXES

►

8

NEUROLOGIE

à réponse unique ................................................................... Questions à réponses multiples .............................................................

585

Corrigés des Dossiers progressifs ECNi

...........................

603

Index .......................................................................................................

629

Index des principaux médicaments utilisés en neurologie ...................

639

Questions

2017

et

2018

589

i� r

Cahier de neuroanatomie fonctionnelle des systèmes moteur et sensitif Items 89, 90, 91, 94, 95

OBJECTIFS ECN N° 89. Déficit neurologique récent - Diagnostiquer un déficit neurologique récent. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge, notamment en unité neurovasculaire en cas de suspicion d'accident vasculaire cérébral.

N° 90. Déficit moteur et/ou sensitif des membres - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution.

N° 91. Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval -

Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.

-

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

i r

- Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.

N° 94. Neuropathies périphériques -

Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique.

-

Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

N° 95. Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré) -

Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.

-

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

PLAN DU CAHIER DE NEUROANATOMIE Commande motrice Premier motoneurone Deuxième motoneurone Déficit moteur Déficit moteur par atteinte du premier motoneurone Déficit moteur par atteinte du deuxième motoneurone Voies sensitives Voie cordonale postérieure et du lemnisque médian Voie spinothalamique Topographie des troubles sensitifs en cas d'atteinte centrale Topographie des troubles sensitifs en cas d'atteinte périphérique

(AHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

1 ◄

COMMANDE MOTRICE • Très schématiquement, la commande motrice des membres et du tronc dépend d'un circuit nerveux mettant en jeu deux populations de motoneurones : le premier motoneurone (motoneurone central) et le deuxième moto­ neurone (motoneurone spinal, également appelé motoneurone périphérique). • Le corps cellulaire du premier motoneurone est situé dans le cortex cérébral, au niveau du cortex moteur (aire motrice primaire qui correspond au gyrus précentral situé en avant de la scissure de Rolando) ou du cortex pré­ moteur (aire prémotrice et aire motrice supplémentaire) (figure 1). • Le corps cellulaire du deuxième motoneurone se situe dans la corne ventrale de la moelle épinière.

Aire motrice supplémentaire

Scissure de Rolando Aire somesthésique primaire

A

-�---Cortex pariétal associatif Aire motrice--------;,,L.---L---j7f''!Jr primaire

Aire somesthésique secondaire (opercule pariétal)

Figure 1. Aires corticales motrices et somesthésiques (A) Vue latérale, (B) Vue médiale. Les différentes régions du cortex moteur et sensitif sont représentées. Les nombres indiquent les aires de Brodmann correspondantes. (adapté de Hal Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinical Cases, Sinauer Associates).

► 11

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

PREMIER MOTONEURONE • Le premier motoneurone agit directement sur le deuxième motoneurone via le faisceau pyramidal, également appelé faisceau cortico-spinal (figure 2 à 4). • Les axones du faisceau cortico-spinal traversent la substance blanche sous-corticale (couronne rayonnante), le bras postérieur de la capsule interne, puis cheminent dans le tronc cérébral (figure 4). • Le faisceau cortico-spinal comprend deux composantes : le faisceau cortico-spinal latéral (ou faisceau cortico­ spinal croisé) et le faisceau cortico-spinal ventral (ou faisceau cortico-spinal direct). • Le faisceau cortico-spinal latéral est nettement majoritaire. Ses axones croisent la ligne médiane à la partie basse du bulbe (décussation bulbaire) puis cheminent dans la partie dorso-latérale de la substance blanche de la moelle épinière (cordon latéral) (figure 4) avant de se projeter sur des neurones de la substance grise médullaire du même côté. • Le faisceau cortico-spinal ventral comprend la minorité d'axones qui ne croisent pas à la partie basse du bulbe. Ces axones cheminent dans la partie ventrale de la substance blanche médullaire (cordon ventral) (figure 4) avant de se projeter sur des neurones de la substance grise médullaire aussi bien du même côté que du côté opposé.

Aire motrice supplémentaire et aire prémotrice

Aire motrice primaire Aire somesthésique primaire i r

-�----- Lobule pariétal supérieur

Décussation bulbaire

Figure 2. Origines du faisceau corticospinal = faisceau pyramidal Les neurones d'origine du faisceau pyramidal sont situés dans le cortex frontal (aire motrice primaire, aire prémotrice et aire motrice supplémentaire) et dans le cortex pariétal (aire somesthésique primaire et lobule pariétal supérieur). Le corps cellulaire du premier motoneurone du faisceau pyramidal se situe uniquement dans le cortex frontal.

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

111 ◄

Aire motrice primaire

A

Gyrus précentral (aire motrice primaire)

"""c-';;;::±---t--Décussation pyramidale

�-----------+-Faisceau

pyramidal latéral

Moelle lombaire-----------H....

---1---Corne ventrale

Moelle sacrée

Figure 3. Vue d'ensemble du faisceau pyramidal croisé(= faisceau pyramidal latéral) A: Trajet du premier motoneurone depuis le cortex moteur jusqu'au deuxième motoneurone situé dans la moelle épinière controlatérale (étage sacré). B : Sections au niveau du cortex cérébral, du bulbe et de la moelle épinière montrant le faisceau pyramidal. (adapté de Hal Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinicat Cases, Sinauer Associates).

► IV

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

Aire motrice primaire

Bras ____...,_ postérieur Capsule interne Bras-----� antérieur

Mésencéphale

Pont (protubérance)

Bulbe (décussation)

Moelle épinière

Figure 4. Trajet du faisceau pyramidal

(AHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

V◄

• Le faisceau géniculé (également appelé cortico-nucléaire) est l'équivalent du faisceau cortico-spinal destiné aux noyaux moteurs des nerfs crâniens situés dans la protubérance et le bulbe. Le premier motoneurone est situé principalement au niveau des régions du cortex moteur responsables de l'innervation motrice de la face, du pha­ rynx, du larynx et de la langue. Les axones du faisceau géniculé cheminent dans la substance blanche sous-cor­ ticale puis dans le genou de la capsule interne (d'où l'appellation « faisceau géniculé ») et gagnent les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans la protubérance (noyaux du V moteur, du VI et du VII) et le bulbe (noyaux moteurs du IX, du X, du XI bulbaire et du XII) (figure 5). Dans ces noyaux moteurs des nerfs crâniens se trouve le corps cellulaire du deuxième motoneurone. Fonctionnellement, le noyau moteur du nerf crânien est donc l'équi­ valent de la corne ventrale de la moelle. L'innervation du deuxième motoneurone situé dans le noyau moteur du nerf crânien est à la fois directe et croisée, à l'exception notable du noyau moteur du facial inférieur et du noyau du nerf hypoglosse dont l'innervation est presque entièrement croisée (figure 5).

Aire motrice primaire

i r

��!férieur Capsule 1Genou ______,__ interne Bras antérieur

Mésencéphale

Pont (protubérance)

Bulbe (décussation)

Figure 5. Faisceau géniculé La commande supra-nucléaire est à la fois ipsilatérale et controlatérale pour les noyaux du V, du VII supérieur, du IX, du X et du XI, tandis qu'elle est essentiellement controlatérale pour les noyaux du VII inférieur et du XII. NB: La commande supra-nucléaire des noyaux des nerfs oculomoteurs n'est pas représentée sur cette figure du fait de ses origines corticales multiples (frontale, pariéto-occipito-temporale et occipitale).

' ·-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------·-------·'

► VI

(AHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

• Les neurones moteurs de l'aire motrice primaire répondent à une organisation somatotopique : chacune des régions de l'aire motrice primaire représente une zone corporelle dont la surface corticale est d'autant plus éten­ due que cette zone a une grande importance fonctionnelle (Homonculus de Penfield). Les neurones corticaux responsables de la motricité du membre supérieur et de la face sont situés sur la face latérale du gyms précentral, tandis les neurones responsables de la motricité du membre inférieur sont situés dans la portion médiale du gyms précentral (lobule paracentral). La main et la face sont de loin les deux parties du corps les plus représentées. La représentation du membre supérieur se situe à la partie supérieure de la face latérale du gyms précentral. La repré­ sentation de la face jouxte celle du membre supérieur, tandis que la représentation du pharynx, du larynx et de la langue occupe la partie inférieure (ou pied) du gyms précentral (figure 6).

Aire motrice primaire

Homunculus sensitif

Homunculus 1 moteur

somesthésique primaire

Cortex moteur primaire

Scissure de Rolando Cortex somesthésique primaire

Figure 6. Cartes somatotopiques du cortex moteur primaire et du cortex somesthésique primaire

·------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ ---------·'

'

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

VI 1 ◄

• En plus d'agir directement sur le deuxième motoneurone via le faisceau cortico-spinal, le premier motoneurone situé dans le cortex moteur ou le cortex prémoteur agit également sur le deuxième motoneurone de façon indi­ recte, après relais dans différents noyaux situés dans le tronc cérébral qui sont à l'origine de différents faisceaux: - noyaux vestibulaires à l'origine des faisceaux vestibulo-spinaux, impliqués dans le contrôle des muscles du tronc et jouant de ce fait un rôle important dans le maintien de l'équilibre; - noyaux de la substance réticulée du tronc cérébral à l'origine des faisceaux réticulo-spinaux, impliqués dans la régulation du tonus musculaire et qui exercent une influence globalement inhibitrice sur le tonus musculaire; - noyau rouge à l'origine du faisceau rubro-spinal qui joue un rôle dans les mouvements fins des mains; • Par ailleurs, le premier motoneurone du faisceau cortico-spinal est soumis à l'influence de deux systèmes sous­ corticaux: les ganglions de la base et le cervelet. Ces deux systèmes jouent un rôle important dans le contrôle du tonus musculaire, de la posture et de la coordination du mouvement (figures 7 et 8).

Putamen

Noyau caudé

Globus pallidus partie latérale �---¼--Noyau sous-thalamique ,,......,.�--+----t--Substance noire

Ganglions de la base = noyaux gris centraux Striatum [

Noyau caudé Putamen ] Noyau lenticulaire Globus Pallidus Noyau sous-thalamique Substance noire

Figure 7. Ganglions de la base(= noyaux gris centraux)

► VI 11

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

ir

Figure 8. Représentation schématique des systèmes moteurs impliquant le cervelet et les ganglions de la base En rouge: le cortex cérébral agit sur le cervelet controlatéral via la voie cortico-ponto-cérébelleuse et le cervelet agit

en retour sur le cortex via le thalamus.

En noir: le cortex cérébral agit sur les noyaux gris centraux qui agissent en retour sur le cortex via le thalamus. ·--- --------------------- ---------- ----- --------------- ------ ----- ----- ----- ----- ---------------- ---------- ----- ----------- ---------- ---------- ----- . -------------------- ----- -----,

DEUXIÈME MOTONEURONE • Le deuxième motoneurone est la voie finale commune par laquelle les influx nerveux de la commande motrice sont transmis aux muscles striés. • Son corps cellulaire est situé dans la corne ventrale de la moelle épinière (innervation des membres et du tronc) et dans les noyaux moteurs des nerfs crâniens (innervation des yeux, de la face, du pharynx, du larynx et de la langue). • Il existe une somatotopie de la corne ventrale de la moelle épinière : les motoneurones situés dans la partie la plus médiale de la corne ventrale participent à l'innervation des muscles du tronc et des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne. Les motoneurones situés dans la partie la plus latérale de la corne ventrale participent à l'innervation des muscles distaux des membres. Les faisceaux moteurs cheminant dans le cordon ventral de la moelle (comme le faisceau pyramidal ventral, les faisceaux réticulo-spinaux et vestibulo-spinaux), qui se pro­ jettent préférentiellement de façon bilatérale sur les motoneurones situés dans la partie médiale de la corne ven­ trale de la moelle contrôlent donc surtout les muscles du tronc et des ceintures, d'où leur rôle dans le maintien de la posture et de l'équilibre. Les faisceaux moteurs cheminant dans le cordon latéral de la moelle (comme le faisceau pyramidal latéral et le faisceau rubro-spinal) activent préférentiellement de façon strictement controlaté­ rale les motoneurones situés dans la partie latérale de la corne ventrale de la moelle, d'où leur rôle essentiel dans la commande des mouvements fins des membres (figure 9).

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

IX ◄

-

Système moteur latéral

Système moteur médian

Arrière

Motoneurones destinés aux muscles proximaux

Motoneurones destinés aux muscles distaux

Figure 9. Systèmes moteurs latéraux et médians et somatotopie de la corne ventrale de la moelle épinière Système latéral (couleur rouge): les axones moteurs cheminant dans le cordon dorsolatéral de la moelle font synapse

avec des motoneurones situés ipsilatéralement dans la partie latérale de la corne ventrale destinés aux muscles distaux des membres. Système médian (couleur orange): les axones moteurs cheminant dans le cordon ventral de la moelle font synapse avec des motoneurones situés ipsilatéralement et controlatéralement dans la partie médiane de la corne ventrale destinés aux muscles proximaux des membres et aux muscles du tronc.

• Le corps cellulaire du deuxième motoneurone donne un axone moteur qui quitte la moelle par la racine ven­ trale des nerfs spinaux et chemine dans les racines, puis dans les troncs nerveux qui innervent les muscles striés. L'axone du deuxième motoneurone présente une arborisation terminale, chaque branche de cette arborisation apportant l'innervation motrice à une fibre musculaire striée. • Un motoneurone et l'ensemble des fibres musculaires qu'il innerve constituent une unité motrice (figure 10). Le nombre de fibres musculaires innervées par un même motoneurone varie beaucoup selon les muscles : les unités motrices qui contrôlent les mouvements fins (globe oculaire, doigts) comprennent une dizaine de fibres musculaires seulement, tandis que celles qui contrôlent les mouvements des muscles proximaux des membres inférieurs en comprennent jusqu'à plusieurs centaines. Muscle Moelle épinière

■ ■ ■ . ► X

Unité motrice 1 Unité motrice 2 Unité motrice 3

Figure 10. Unité motrice

Chaque unité motrice consiste en un motoneurone (dont le corps cellulaire est situé dans la corne ventrale de la moelle) et l'ensemble des fibres musculaires qu'il innerve. Ici de façon schématique chaque motoneurone (rouge, bleu clair, bleu foncé) innerve trois fibres musculaires. En réalité, le nombre de fibres musculaires innervées par un motoneurone varie d'une dizaine (muscles oculomoteurs) à plusieurs centaines (muscles proximaux des membres) . ----- - ---. - ---- - --- - - ---- . --- - . ---- ----- - ---- - - ---- . - --- - --- -. ---- . ---- ----- - ----- - ---- - -- -- - --- - ----- - - --- . - ---- - ---- - ---- - . ---- . --------- - -- -- - - --- - -- -- - ---- . - --- - - - --- - . ---. -CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

DÉFICIT MOTEUR • Quatre types d'atteintes peuvent conduire à un déficit moteur se traduisant par une faiblesse musculaire plus ou moins prononcée correspondant à un syndrome bien distinct (figure 11)

Mésencéphale

Pont (protubérance)

1 - -- -

( �" motoneurone \ �yndrome pyramidal )

Moelle épinière

-+---Faisceau pyramidal (cordon latéral)

-r:::-==f:,,-,,._---Axone (terminaison) __,.___ Vésicule synaptique Acétylcholine ��-+-Récepteur à l'acétylcholine Muscle strié

Figure 11. Les 4 grandes causes de déficit moteur atteinte du premier motoneurone, (2) atteinte du deuxième motoneurone, (3) altération de la transmission neuro-musculaire, (4) atteinte musculaire.

(1)

' ·-------------------· ------ ---- - ---- - ------------ . --- -· - ---- - -- -- - - --- - . ----. ----------- ---------------------------- - ---- - ---- - . ----. ----- - ------------------------------------- . --·'

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XI ◄

1. une atteinte du premier motoneurone se traduit par un déficit dit « central »: syndrome pyramidal au niveau des membres, paralysie faciale centrale au niveau de la face, syndrome pseudo-bulbaire au niveau du pharynx, du larynx et de la langue; 2. une atteinte du deuxième motoneurone se traduit par un syndrome neurogène périphérique moteur au niveau des membres, par une paralysie faciale périphérique au niveau de la face et par un syndrome bulbaire au niveau du pharynx, du larynx et de la langue ; 3. une altération de la transmission neuromusculaire se traduit par un syndrome myasthénique dont l'origine peut être soit présynaptique (ex: syndrome de Lambert-Eaton par défaut de libération de !'acétylcholine), soit post-synaptique (myasthénie, avec diminution du nombre de récepteurs à !'acétylcholine fonctionnels) ; 4. une altération des fibres musculaires se traduit par un syndrome myogène. MEMBRES

FACE

PHARYNX-LARYNX-LANGUE

ATTEINTE DU 1"' MOTONEURONE

syndrome pyramidal

paralysie faciale centrale

syndrome pseudo-bulbaire

ATTEINTE DU 2• MOTONEURONE

syndrome neurogène périphérique

paralysie faciale périphérique

syndrome bulbaire

DÉFICIT MOTEUR PAR ATTEINTE DU PREMIER MOTONEURONE • Cliniquement, les lésions du premier motoneurone se traduisent typiquement par un syndrome pyramidal associant: - un déficit moteur prédominant sur les extenseurs aux membres supérieurs et sur les fléchisseurs aux membres inférieurs; - une hypertonie de type pyramidal = spasticité : résistance élastique à l'allongement passif du muscle (hypertonie dite spastique, cédant comme une lame de canif), s'accentuant à l'action et prédominant sur les muscles antigravitaires (fléchisseurs aux membres supérieurs, extenseurs aux membres inférieurs); - une exagération des réflexes ostéotendineux qui sont vifs, diffusés et polycinétiques; - un signe de Babinski; - parfois une trépidation épileptoïde du pied, un clonus de la rotule, un réflexe de triple retrait et/ou des syncinésies. • L'hypertonie pyramidale peut manquer au début en cas de lésion aiguë. L'atteinte du premier motoneurone peut alors se traduire au contraire par un déficit moteur flasque avec hypotonie et abolition des réflexes ostéo-tendi­ neux. • L'intensité de la spasticité n'est pas corrélée à l'intensité du déficit moteur. • Physiologiquement, l'hypertonie pyramidale est due pour une part à la suppression des effets inhibiteurs que le cortex cérébral exerce normalement sur les motoneurones spinaux (en particulier via les faisceaux réticulo-spi­ naux). • La topographie du déficit moteur dépend de l'endroit où siège la lésion du premier motoneurone: - Lorsque l'atteinte du premier motoneurone se situe au-dessus de la décussation bulbaire (cortex cérébral, substance blanche hémisphérique, capsule interne, protubérance et partie haute du bulbe), le déficit moteur est controlatéral à la lésion. Lorsque l'atteinte du premier motoneurone se situe au-dessous de la décussation bulbaire (cordon dorso-latéral de la moelle épinière), le déficit moteur est au contraire homolatéral à la lésion. - Lorsque l'atteinte du premier motoneurone se situe au-dessous de la partie supérieure de la protubérance, le déficit moteur respecte l'hémiface controlatérale à la lésion. À l'inverse, lorsque l'atteinte du premier motoneurone se situe au-dessus de la protubérance, le déficit moteur peut toucher à la fois les membres controlatéraux à la lésion et l'hémiface controlatérale à la lésion. La paralysie faciale centrale résultant d'une telle lésion touche très préférentiellement le territoire facial inférieur et respecte le territoire facial supérieur.

► XII

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR u SENSITIF

i r

En effet, les neurones moteurs du noyau du VII destinés au territoire facial supérieur, qui reçoivent une innervation à la fois controlatérale et homolatérale, peuvent toujours être activés via le faisceau géniculé intact. Au contraire, les neurones moteurs du noyau du VII destinés au territoire facial inférieur, dont l'innervation est presque entièrement croisée, ne peuvent pas être activés par le faisceau géniculé intact (figure 12). La paralysie faciale centrale se caractérise également par une dissociation automatico-volontaire : l'asymétrie faciale est en général plus marquée lors des mouvements volontaires exécutés sur consigne que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, rires). ·------------- - ---------- - . ----------------------. --------------. ---------------------------------------- . ----. ---------------- . ----. ---------------- . ---------------- . ---------- ' ' '

.,

'

Premier motoneurone

Droite

Gauche -t:r-�,----Noyau facial supérieur -�..,+- Noyau facial inférieur

0

Deuxième motoneurone

Figure 12. Paralysie faciale centrale et paralysie faciale périphérique A : Paralysie faciale centrale gauche touchant uniquement le territoire facial inférieur (du fait de la préservation de l'innervation du noyau facial supérieur gauche par le faisceau géniculé gauche intact). B : Paralysie faciale périphérique gauche touchant à la fois le territoire facial supérieur et le territoire facial inférieur. (adapté de Hal Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinical Cases, Sinauer Associates).

·---------------------------------------------------------------------------------- ------------------------------------------------------------------------------------------------· CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XI 11 ◄

• En cas d'atteinte du premier neurone au niveau du cortex cérébral: - Lorsque la lésion concerne la face latérale du gyms préfrontal en épargnant sa partie supérieure et sa partie médiale, le déficit moteur (controlatéral à la lésion) touche surtout le membre supérieur et la face (hémiplégie à prédominance brachio-faciale) (figure 13A). Cela peut par exemple être le cas lors d'un infarctus sylvien superficiel. - À l'inverse, lorsque le siège de la lésion se limite à la partie supérieure de la face latérale du gyms précentral et/ou à sa partie médiale (lobule paracentral), le déficit moteur (controlatéral à la lésion) peut prédominer au membre inférieur (hémiplégie dite « à prédominance crurale » ), voire même toucher exclusivement le membre inférieur (monoplégie crurale) (figure 13B). Cela peut être par exemple le cas lors d'un infarctus du territoire de l'artère cérébrale antérieure. En cas de méningiome de la faux du cerveau, le déficit moteur touchant le membre inférieur peut être unilatéral ou bilatéral selon que la tumeur comprime un seul lobule paracentral ou les deux lobules paracentraux. • Lorsque l'atteinte du premier motoneurone siège au niveau de la capsule interne, où convergent l'ensemble des axones moteurs, le déficit moteur (controlatéral à la lésion) a tendance à toucher avec une même intensité le membre supérieur, le membre inférieur et la face, donnant lieu à une hémiplégie dite « proportionnelle » (figure 13C). Cela peut être par exemple le cas lors d'un infarctus du territoire sylvien profond. • Une lésion située au niveau du tronc cérébral peut donner lieu à une symptomatologie clinique combinant un déficit moteur controlatéral à la lésion par atteinte du premier motoneurone et un déficit homolatéral à la lésion par atteinte d'un nerf crânien (syndrome alterne). Par exemple une lésion de la partie basse de la protubérance peut donner lieu à une hémiplégie controlatérale à la lésion épargnant la face associée à une paralysie faciale péri­ phérique homolatérale à la lésion (syndrome de Millard-Gubler). De même, une lésion mésencéphalique peut se traduire par une hémiplégie controlatérale à la lésion (incluant la face) et une atteinte du nerf moteur oculaire commun (III) homolatérale à la lésion (figure 13D). • Une lésion du faisceau pyramidal au niveau de la substance blanche médullaire (cordon postéro-latéral) donne lieu à un déficit moteur sous-lésionnel homolatéral à la lésion (figure 13E). • L'atteinte unilatérale du premier motoneurone du faisceau géniculé (= cortico-nucléaire) n'affecte en règle géné­ rale que le territoire facial inférieur controlatéral et la motricité de l'hémi-langue controlatérale. Seule une atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (causée par exemple par des lacunes multiples) peut retentir de façon signifi­ cative sur la motricité des régions pharyngo-laryngées, réalisant alors un syndrome pseudo-bulbaire qui com­ prend: -

► XIV

des troubles de la déglutition (fausses routes); des troubles de la phonation (dysarthrie, voix nasonnée); une abolition du réflexe nauséeux et du réflexe du voile du palais; une diminution de la mobilité de la langue; une diplégie faciale; une exagération du réflexe masséterin et un rire et pleurer spasmodiques (phénomènes analogues à la spasticité et à l'exagération des réflexes caractéristiques du syndrome pyramidal et traduisant une levée des influences inhibitrices du cortex).

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

i r

A

Mésencéphale

Pont (protubérance)

Moelle épinière

D

E

i

(:

IX,X,XI

Figure 13. Topographie du déficit moteur en fonction du siège de la lésion sur le trajet du faisceau pyramidal A: hémiplégie controlatérale à prédominance brachio-faciale ; B: hémiplégie controlatérale à prédominance crurale ; C: hémiplégie controlatérale proportionnelle ; D: syndrome alterne moteur: hémiplégie controlatérale à la lésion+ atteinte d'un nerf crânien du côté de la lésion (ici le Ill); E : déficit moteur sous-lésionnel homolatéral à la lésion (ici par atteinte de la moelle cervicale haute du côté droit, d'où l'atteinte de l'ensemble du membre supérieur).

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XV ◄

DÉFICIT MOTEUR PAR ATTEINTE DU DEUXIÈME MOTONEURONE • L'atteinte du deuxième motoneurone commandant les muscles des membres et du tronc peut concerner: - soit le corps cellulaire du motoneurone spinal, entraînant secondairement une dégénérescence des axones moteurs (exemple: sclérose latérale amyotrophique); - soit les fibres motrices issues de ces motoneurones, que ce soit au niveau des racines motrices ou des troncs nerveux, la lésion pouvant toucher l'axone et/ou sa gaine de myéline. • Cliniquement, l'atteinte du deuxième motoneurone, voie finale commune de la motricité aussi bien volontaire que réflexe, se traduit par un syndrome neurogène périphérique moteur qui se caractérise par un déficit moteur avec: - amyotrophie qui peut être très marquée au bout d'un certain temps en cas de dégénérescence axonale importante avec dénervation musculaire, l'amyotrophie traduisant la suppression de la fonction trophique des fibres nerveuses motrices sur le muscle. En revanche, l'amyotrophie n'est jamais importante lorsque l'intégrité des axones moteurs du deuxième motoneurone est respectée (ex: déficit moteur dans le cadre d'une atteinte périphérique purement démyélinisante comme le syndrome de Guillain-Barré, ou déficit moteur dans le cadre d'une atteinte du premier motoneurone); - hypotonie ; - diminution ou une abolition du (des) réflexe(s) ostéotendineux lorsque les racines ou les troncs nerveux atteints sont impliqués dans un arc réflexe cliniquement accessible (figure 14); - crampes et/ou fasciculations (ces dernières étant surtout présentes en cas d'atteinte du corps cellulaire du deuxième motoneurone, comme dans la sclérose latérale amyotrophique); - des signes sensitifs (déficit sensitif, paresthésies, douleurs neuropathiques), sauf en cas d'atteinte motrice pure (ex: sclérose latérale amyotrophique); - des signes végétatifs en cas d'atteinte associée des fibres du système nerveux autonome, et éventuellement des troubles trophiques (peau, phanères, tendons, articulations) et/ou vasomoteurs. • La topographie de l'atteinte motrice peut être circonscrite (à un territoire radiculaire, plexique ou tronculaire) en cas de lésion focale, ou diffuse en cas de polyneuropathie, de mononeuropathie multiple ou de polyradiculo­ neuropathie. Dans le cadre des polyneuropathies ayant un caractère dit« longueur-dépendant» (ce qui signifie que l'atteinte prédomine sur les fibres nerveuses les plus longues), le déficit moteur touche surtout la partie distale des membres inférieurs de façon symétrique. Dans les polyradiculoneuropathies, le déficit moteur peut prédomi­ ner sur les muscles proximaux des membres et s'étendre aux muscles du tronc et aux nerfs crâniens, souvent de façon aiguë (syndrome de Guillain-Barré). Les mononeuropathies multiples se caractérisent quant à elles par une atteinte successive, asymétrique et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux. • En ce qui concerne l'innervation motrice dépendant des nerfs crâniens, l'atteinte du deuxième motoneurone peut sièger: - soit dans la portion périphérique du nerf crânien (= après son émergence du tronc cérébral); - soit au sein du tronc cérébral, que ce soit au niveau du noyau moteur lui-même ou au niveau des fibres motrices du nerf crânien dans leur trajet intra-axial, avant leur émergence du tronc cérébral. • Au niveau de la face, l'atteinte du deuxième motoneurone affecte aussi bien le territoire facial supérieur (signe de Charles Bell) que le territoire facial inférieur (figure 12), et le déficit moteur est identique dans les mimiques spontanées et dans les mouvements volontaires (absence de dissociation automatico-volontaire). • Au niveau de la langue, l'atteinte du deuxième motoneurone se traduit par une amyotrophie et par des fasci­ culations. Ces deux signes sont absents en cas d'atteinte isolée du premier motoneurone (atteinte du faisceau géniculé).

► XVI

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

rf

Muscle extenseur de la jambe Fuseau neuromusculaire (quadriceps)

Motoneurone alpha

Figure 14. Arc réflexe du réflexe ostéotendineux (ROT) Exemple du réflexe rotulien. La percussion du tendon du quadriceps sous la rotule provoque un étirement du quadriceps et donc des fuseaux neuromusculaires situés en son sein. Lors de leur étirement, les fuseaux neuromusculaires activent les fibres sensitives myélinisées de gros diamètre qui les innervent (en bleu) et dont le corps cellulaire est situé dans le ganglion de la racine dorsale. Les fibres sensitives font synapse directement avec les motoneurones de la corne ventrale de la moelle innervant le quadriceps (en rouge) et les activent, de sorte que le quadriceps se contracte : la percussion du tendon du quadriceps entraîne donc une extension de la jambe sur la cuisse. Le ROT est dit monosynaptique dans la mesure où le circuit entre l'afférence sensitive et l'efférence motrice n'implique qu'une seule synapse. La diminution ou l'abolition d'un ROT peut résulter soit d'une atteinte de l'afférence sensitive (atteinte du tronc nerveux ou de la racine sensitive impliquée dans le réflexe), soit d'une atteinte de l'efférence motrice (atteinte du deuxième motoneurone au niveau de son corps cellulaire ou atteinte de la racine motrice ou du nerf moteur impliqués dans le réflexe). En cas d'atteinte du premier motoneurone, l'arc réflexe est au contraire hyperactif du fait de la levée des contrôles descendants qui normalement contribuent à l'inhiber: les ROT sont alors anormalement vifs, polycinétiques et diffusés et il existe une spasticité.

' ·---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------·'

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR

u

SENSITIF

XVI 1 ◄

VOIES SENSITIVES • Le corps cellulaire des neurones sensitifs est situé dans le ganglion des racines dorsales. Le territoire sensitif corres­ pondant à chaque racine sensitive est nommé dermatome (figure 15). Il existe deux voies sensitives principales: d'une part la voie cordonale postérieure et du lemnisque médian, et d'autre part la voie spino-thalamique. • La sensibilité de la face dépend presque entièrement du nerf trijumeau. Le corps cellulaire du neurone sensitif innervant la face est situé dans le ganglion de Gasser et son axone central se termine dans les différents noyaux du trijumeau situés dans le tronc cérébral.

C2

Branches du nerf trijumeau

C3 C4 C5 T1 T2 T3 T4 T5 T6

Mamelon

=

T4

Xyphoïde = T6

T7

TB

T9 T10 T11 T12

C6 C7

CB L1 L2 L3 L4 L5

Figure 15. Dermatomes

► XVI 11

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

Ombilic

=

T10

,��

VOIE CORDONALE POSTÉRIEURE ET DU LEMNISQUE MÉDIAN • La voie cordonale postérieure et du lemnisque médian véhicule les informations proprioceptives (sens de posi­ tion des segments de membre) générées principalement au niveau des fuseaux neuromusculaires, ainsi que la sensibilité vibratoire et la sensibilité tactile fine ( « épicritique ») permettant l'analyse discriminative des stimu­ lations tactiles statiques ou dynamiques. • Au niveau des nerfs périphériques, ces différents messages sont transmis par les fibres sensitives myélinisées de gros diamètre. • L'axone central de ces neurones sensitifs gagne directement le cordon postérieur de la moelle homolatérale et y chemine jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs (noyaux gracile et cunéiforme) situés à la partie basse du bulbe, où il fait synapse avec un neurone sensitif de deuxième ordre. L'axone sensitif de deuxième ordre croise la ligne médiane au niveau du bulbe et monte verticalement dans le lemnisque médian jusqu'au thalamus (noyau ventro-postéro-latéral = VPL). Les axones des neurones du VPL du thalamus cheminent dans le bras postérieur de la capsule interne, puis dans la substance blanche hémisphérique (radiations thalamo-corticales) et se ter­ minent au niveau du gyrus post-central (aire somesthésique primaire) (figure 16). Le gyrus post-central (aire somesthésique primaire) comprend une organisation somatotopique sensitive similaire à l'organisation soma­ totopique motrice du gyrus pré-central (aire motrice primaire) : membre inférieur représenté à la face médiale et dans la partie supérieure de la face latérale de l'aire somesthésique primaire, région faciale représentée à la partie basse de la face latérale de l'aire somesthésique primaire, zone de la main jouxtant celle de la face) (figure 6). • Une lésion du cordon postérieur de la moelle épinière donne lieu à un déficit sous-lésionnel homolatéral de la proprioception, de la sensibilité vibratoire et du tact fin. Au niveau de la moelle cervicale, une lésion du cordon postérieur peut donner lieu à un signe de Lhermitte (décharge électrique brève perçue le long du rachis et dans les membres à la flexion de la nuque). • Une lésion touchant la voie cordonale postérieure et du lemnisque médian au-dessus de la décussation bulbaire (tronc cérébral, thalamus, capsule interne, substance blanche hémisphérique, gyrus post-central) donne lieu à un déficit de la proprioception, de la sensibilité vibratoire et du tact fin au niveau de l'hémicorps controlatéral.

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XIX ◄

Aire somesthésique primaire

1a"1------ll--+---'-_,..,_...__ Noyaux gracile et cunéiforme

-;�1------=-�--Cordon postérieur

Ganglion de la racine dorsale

Figure 16. Voie cordonale postérieure et du lemnisque médian (adapté de Hal Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinical Cases, Sinauer Associates).

► XX

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

VOIE SPINOTHALAMIQUE • La voie spinothalamique véhicule les informations thermiques et douloureuses des membres. • Au niveau des nerfs périphériques, ces informations sont transmises par les fibres nerveuses myélinisées de petit diamètre et par les fibres nerveuses amyéliniques. • L'axone du neurone sensitif (dont le corps cellulaire est situé dans le ganglion de la racine dorsale) fait synapse avec un neurone sensitif de deuxième ordre situé dans la corne dorsale de la moelle. L'axone du neurone sensitif de deuxième ordre croise la ligne médiane par la commissure grise antérieure et gagne le cordon antéro-latéral de la moelle où il chemine jusqu'au tronc cérébral où il occupe une position latérale, avant de gagner le noyau ventro-postéro-latéral (VPL) du thalamus. De là, un neurone de troisième ordre gagne le gyrus post-central en passant par le bras postérieur de la capsule interne et la substance blanche hémisphérique (radiations thalamo­ corticales) (figure 17). La sensibilité thermique et douloureuse de la face est transmise par une voie similaire à la voie spinothalamique: la voie trigémino-thalamique. • Une lésion touchant le cordon antéro-latéral de la moelle donne lieu à un déficit de sensibilité thermique et douloureuse sous-lésionnel controlatéral à la lésion. • Une lésion centro-médullaire touchant la commissure grise antérieure interrompt les fibres de la sensibilité thermique et douloureuse des deux côtés au moment où celles-ci croisent la ligne médiane, et ce sur toute la hauteur de la lésion. Ceci se traduit par un déficit thermo-algique suspendu (et non pas sous-lésionnel, car les cordons antéro-latéraux véhiculant les informations thermiques et douloureuses provenant des régions situées au-dessous et au-dessus de la lésion sont intacts), généralement bilatéral, correspondant en hauteur à l'étendue de la lésion (figure 18B). La cause la plus fréquente d'un tel tableau est la syringomyélie. • Une lésion située dans la partie latérale du tronc cérébral (ex: syndrome de Wallenberg), au niveau du thala­ mus, de la capsule interne, de la substance blanche hémisphérique ou du gyrus post-central donne lieu à un déficit thermoalgique de l'hémicorps controlatéral.

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XXI ◄

Aire somesthésique primaire

i r c

J

Températurel Nociception

/ Moelle

Ganglion de la racine dorsale

épinière

•�---Quadrant antérolatéral

Figure 17. Voie spinothalamique (adapté de Hal Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinicat Cases, Sinauer Associates).

► XXII

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

TOPOGRAPHIE DES TROUBLES SENSITIFS EN CAS D'ATTEINTE CENTRALE • Une lésion du cortex pariétal donne le plus souvent lieu à un déficit sensitif controlatéral à prédominance brachio-faciale. • Une atteinte du thalamus s'accompagne typiquement d'une hypoesthésie controlatérale proportionnelle des trois étages (face, membre supérieur, membre inférieur) et à tous les modes (sensibilité tactile, profonde, et thermoalgique). • Une atteinte du tronc cérébral (ex: syndrome de Wallenberg) se traduit typiquement par un syndrome alterne sensitif caractérisé par une hypoesthésie de l'hémiface du côté de la lésion (par atteinte du noyau spinal du triju­ meau) associée à une hyp oesthésie thermoalgique de l'hémicorps controlatéral à la lésion respectant la face (par atteinte de la voie spinothalamique). • Une lésion médullaire se traduit par un niveau sensitif qui se situe toujours en-dessous du niveau de la lésion et parfois même très en-dessous. La limite supérieure du déficit sensitif sous-lésionnel ne permet donc pas de localiser correctement le niveau d'une lésion médullaire. Lorsque des signes sensitifs radiculaires consti­ tuant un syndrome lésionnel sont présents, leur topographie permet au contraire de situer précisément le niveau médullaire lésé.

B

C

Figure 18. Troubles sensitifs dans les principaux types de syndrome médullaire A: syndrome de Brown-Sequard; B: syndrome syringomyélique (lésion thoracique basse) ; C: syndrome cordonal postérieur; Pointillés bleus: déficit de la sensibilité profonde (vibratoire et proprioceptive) et de la sensibilité tactile discriminative; Tirets verts: déficit de la sensibilité thermique et douloureuse. ---- -- -- - ----- ------------ -

---- - -----. ---------- - ----. -- --- . - --- . - . ----. --------------------. ------ ---- - - ----------- ----- ------------ ----------------- ----- --- - - - ------- ---- -----·

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

XXI 11 ◄

TOPOGRAPHIE DES TROUBLES SENSITIFS EN CAS D'ATTEINTE NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE • En cas d'atteinte circonscrite à un nerf ou à une racine, les troubles sensitifs peuvent être limités respectivement à un territoire mono-tronculaire(ex: territoire du nerf médian dans le cadre d'un syndrome du canal carpien) ou mono-radiculaire(= dermatome). • En cas d'atteinte de la queue de cheval, le déficit sensitif concerne l'ensemble des membres inférieurs et la région périnéale ( « anesthésie en selle »). • Dans les polyneuropathies, l'atteinte sensitive est longueur-dépendante et le plus souvent symétrique, touchant au début uniquement la partie distale des membres inférieurs, avec parfois ensuite extension proximale progres­ sive vers les jambes et éventuellement au niveau des mains. (Figure 19A) • Dans les neuronopathies sensitives qui témoignent d'une atteinte diffuse du corps cellulaire des fibres sensitives situées au niveau du ganglion de la racine dorsale, l'atteinte sensitive est non longueur-dépendante et parfois asymétrique, touchant d'emblée à la fois les membres inférieurs et les membres supérieurs(pieds et mains sur­ tout), avec éventuellement une atteinte associée de la face et/ou du tronc. (Figure 19B) • Dans les mononeuropathies multiples, les troubles sensitifs touchent successivement plusieurs troncs nerveux de façon asymétrique et asynchrone. • L'atteinte des fibres nerveuses périphériques myélinisées de gros diamètre se traduit par un déficit de la sensibi­ lité tactile, un déficit de la sensibilité profonde(sens de position et sensibilité vibratoire) et une diminution ou une abolition des réflexes ostéo-tendineux. • L'atteinte des fibres nerveuses périphériques de petit diamètre (myélinisées et/ou amyéliniques) se traduit par un déficit de la sensibilité thermique et/ou de la sensibilité à la piqûre. Les réflexes ostéo-tendineux, sont préservés en cas d'atteinte exclusive des fibres sensitives de petit diamètre car la partie afférente de l'arc réflexe n'implique que les fibres sensitives myélinisées de gros diamètre.

Figure 19A. Topographie des troubles sensitifs dans les polyneuropathies sensitives longueur dépendantes

Figure 19B. Topographie des troubles sensitifs dans les neuronopathies sensitives non longueur dépendantes

Distale

Multifocale

Au cours du temps '-----------------------------------------------------------------------------------------'--------------- ----- -----------------

► XXIV

CAHIER DE NEUROANATOMIE FONCTIONNELLE DES SYSTÈMES MOTEUR ET SENSITIF

---------------------------------------------------·

Cahier d'imagerie : 1 RM et ARM cérébrales

►

Corrélations anatomo-radiologiques

Comment identifier les différentes séquences sur une I RM cérébrale ? • Les images en séquence Tl ressemblent à des sections anatomiques du cerveau : la substance blanche est plus claire que la substance grise et le LCR est noir. Sur les clichés en Tl sans injection, les vaisseaux ne sont pas visibles, tandis que sur les clichés en Tl avec injection de gadolinium les vaisseaux (en particulier les veines) sont visibles, de même que les méninges, l'hyp ophyse et la tige pituitaire, les plexus choroïdes et les sinus. • À l'inverse, les images en séquence T2 ressemblent à un négatif des sections anatomiques du cer­ veau : la substance blanche est plus foncée que la substance grise et le LCR est blanc. • La séquence FLAIR est une séquence T2 (substance blanche plus foncée que la substance grise) mais avec une suppression du signal du LCR qui du coup apparait noir (FLAIR= Fluid Attenua­ tion Inversion Recovery). • La séquence T2* est une séquence T2 (substance blanche plus foncée que la substance grise, LCR blanc) qui se différencie du T2 par un contraste moins marqué entre le LCR et le parenchyme céré­ bral et par le fait que la graisse apparaît en noir en T2* (alors qu'elle apparaît en blanc sur le T2). • Lorsque le tissu graisseux est noir et que le LCR apparaît en noir, il s'agit d'une séquence en diffusion.

Séquence

SB/SG

LCR

Os compact

Graisse et os spongieux

Sang

Î1

SB un peu plus claire que SG

noir

noir

blanc

variable

noir

variable

Î2

SB plus foncée que SG

blanc

noir

blanc

variable

noir

noir

T2*

SB plus foncée que SG

blanc

noir

noir

noir

blanc

noir

FLAIR

SB plus foncée que SG

noir

noir

blanc

variable

noir

noir

Diffusion

SB un peu plus claire que SG

noir

noir

noir

variable

noir

noir

Vaisseaux Calcification

CAHIER D'IMAGERIE: IRM ET ARM CÉRÉBRALES

9

◄

substance blanche plus claire que substance grise= Tl

vaisseaux non visibles = Tl sans injection

vaisseaux visibles = Tl avec injection

substance blanche plus foncée que substance grise= T2

/

LCR blanc= T2

graisse en noir et LCR noir = séquence en diffusion

► 10

NEUROLOGIE

�

LCR noir = T2 FLAIR

................ ·--...............,_ ......................................... -.................................................................................................................. -.......... -........................... .

Séquences FLAIR : Figures I Séquences T2 : Figures Il Séquences T1 : Figures Ill Séquences T2* (écho de gradient) : Figures IV

Séquences de Diffusion : Figures V ARM du polygone de Willis : Figures VI ARM des artères cervicales : Figure VII

, ' ,

................ - .................................................................................................................. -- ...................................................................... -- ............................... 1

Légendes (1-V) • 1. Bulbe 2. Hémisphère cérébelleux 3. Vermis cérébelleux 4. Protubérance • 5. Pédoncule cérébelleux moyen • 6. Quatrième ventricule • 7. Mésencéphale • 8. Acqueduc de Sylvius • 9. Pédoncule cérébral • 1O. Lobe occipital • 11. Lobe temporal • 12. Région hippocampique • 13. Pole temporal • 14. Scissure latérale de Sylvius • 15. Lobe frontal-région orbito-frontale • 16. lnsula • 17. Thalamus • 18. Noyau caudé • 19. Noyau lenticulaire (Pallidum == partie interne et Putamen == partie externe) • 20. Bras postérieur de la capsule interne

• • • • • • • • • • • • • • • • • •

21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36. 37. 38. 39. 40. 41.

Genou de la capsule interne Bras antérieur de la capsule interne Capsule externe Ventricule latéral, corne antérieure Ventricule latéral, corne postérieure Lobe frontal Lobe pariétal Corps calleux, rostrum Corps calleux, genou Corps calleux, splénium Ventricule latéral Centre semi-ovale (corona radiata) Scissure inter-hémisphérique Tronc cérébral : 1 + 4 + 7 Cervelet Amygdale cérébelleuse Hypothalamus Hypophyse Troisième ventricule Moelle Cervicale Corps calleux, tronc

i r

UJ

z

::::; 0 UJ

g

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

11

◄

Séquences FLAIR (« Fluid Attenuated Inversion Recovery ») • • • •

LCR : noir (supprime le signal du LCR). Substance blanche : gris foncé. Substance grise (noyaux gris, cortex): gris clair. Ia, lb, le, Id, le If, Ig : coupes axiales : - Ia, lb : étage sous-tentoriel; - le : étages sous et sus-tentoriel; - Id, le If, Ig : étage sus-tentoriel. Figure la

► 12

NEUROLOGIE

Séquences FLAIR Figure lb

Figure le

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

13 ◄

Séquences FLAIR Figure Id

Figure le

► 14

NEUROLOGIE

Séquences FLAIR Figure If

i r:

Figure lg

UJ z :::; 0 UJ

9

CAHIER D'IMAGERIE :

IRM

ET

ARM

CÉRÉBRALES

15 ◄

Séquences T2 • LCR : blanc. • La substance blanche (gris foncé) est plus foncée que la substance grise. • II : coupes axiales : - IIa : étage sous-tentoriel; - IIb : étage sus-tentoriel. • Noter sur la coupe IIa, en avant du tronc cérébral, le tronc basilaire qui apparaît en noir (sang circulant). • Exercice : Identifier sur la coupe IIb les structures anatomiques déjà décrites sur les séquences FLAIR. Figure lla

► 16

NEUROLOGIE

Séquences T2 Figure llb

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

1]

◄

Séquences T1 • • • •

LCR: noir. La substance blanche apparaît en gris discrètement plus clair que la substance grise. IIIa : coupe sagittale. IIIb : coupe axiale au niveau mésencéphalique. Figure llla

Figure lllb

► 18

NEUROLOGIE

Séquences T2* {= T2 écho de gradient) • • • •

LCR: blanc. La substance grise est plus claire que la substance blanche. IVa: coupe axiale au niveau des noyaux gris centraux IVb: coupe axiale au niveau sus-ventriculaire. Figure IVa

Figure IVb

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

19 ◄

Séquences en diffusion (DWI) • • • • •

Mesure les déplacements des molécules d'eau dans les tissus. LCR: noir. Va : coupe axiale en diffusion. Vb : coupe axiale en diffusion. Vc : cartographie d'ADC ( coefficient de diffusion apparent).

NB L'infarctus cérébral récent donne dès le stade ultra-précoce un hypersignal en diffusion avec baisse de l'ADC ( œdème cytotoxique). Figure Va

i

► 20

NEUROLOGIE

Séquences en diffusion Figure Vb

i r

Figure Ve

UJ

z

::::; Cl UJ

QI

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

21 ◄

Séquences ARM (Angio-Résonnance Magnétique) • VI: Polygone de Willis séquences TOF (time of flight, ne nécessite pas d'injection de gadolinium) : - Vla et VIb : « vue d'avion», noter sur le VIb une variante physiologique : l'artère carotide interne donne naissance à l'artère cérébrale postérieure via la communicante postérieure; - VIe: face; - VId: profil. • VII: ARM des artères cervicales, nécessite une injection de gadolinium.

Légendes (VI-VII) • 1. Artère carotide interne • 2. Artère cérébrale moyenne (sylvienne) 3. Artère cérébrale antérieure • 4. Artère communicante antérieure • 5. Artère vertébrale • 6. Tronc basilaire • 7. Artère cérébrale postérieure • 8. Artère communicante postérieure

• • • • • •

9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.

Artère cérébelleuse moyenne Artère cérébelleuse supérieure Artère carotide primitive Artère carotide externe Artère sous-clavière Tronc brachio-céphalique Aorte.

ARM du Polygone de Willis Figure Via

► 22

NEUROLOGIE

Séquences ARM ARM du Polygone de Willis Figure Vlb

Figure Vic

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

2) ◄

Séquences ARM ARM du Polygone de Willis Figure Vld

r L

► 24

NEUROLOGIE

ARM des artères cervicales Figure VII

UJ z ::::; Cl UJ

::;;

/Q)

CAHIER D'IMAGERIE : IRM ET ARM CÉRÉBRALES

25 ◄

� � i

Cahier Électroneuromyogramme1 U E 4 - Items 94, 95, 96

Principes et données de l'ENMG normal • L'ENMG standard comprend: - l'étude de la conduction nerveuse; - l'ENMG de détection. • La recherche d'une anomalie de la transmission neuro-musculaire nécessite en outre une stimula­ tion répétitive des nerfs moteurs qui seule peut révéler la fatigabilité anormale du muscle. 1.1.

Étude de la conduction nerveuse

• Elle consiste à stimuler un nerf moteur ou sensitif à l'aide d'une électrode de stimulation appli­ quée sur la peau en regard du trajet nerveux et à enregistrer par des électrodes de surface à distance l'activité électrique transmise par le nerf. • Elle permet de mesurer (figure 1): - l'amplitude des potentiels moteurs et sensitifs, reflet du nombre d'axones présents; - les vitesses de conduction des nerfs moteurs qui reflètent la qualité de leur myélinisation; - la latence distale motrice: elle correspond au délai (en ms) entre la stimulation du point le plus distal d'un nerf moteur et la réponse du muscle correspondant et elle donne donc des renseigne­ ments sur la conduction dans la partie distale des nerfs moteurs; - la latence des ondes F, réponses tardives qui dépendent d'un aller-retour de l'influx nerveux nerf-moelle épinière-nerf et qui donnent par conséquent des renseignements sur la conduction dans la portion proximale des fibres nerveuses (en particulier la conduction radiculaire qui n'est pas directement accessible en ENMG, les racines nerveuses étant situées trop en profondeur). 1.2.

EMG de détection

• Il consiste à enregistrer les activités électriques musculaires à l'aide d'une aiguille fine insérée dans la profondeur du muscle. L'enregistrement est pratiqué au repos et lors d'une contraction muscu­ laire volontaire maximale. • Au repos, il n'y a normalement pas d'activité des fibres musculaires. • Lors de la contraction musculaire volontaire, l'aiguille enregistre des potentiels d'unité motrice (PUM) qui correspondent chacun à l'activité électrique produite par l'ensemble des fibres muscu­ laires d'une unité motrice. Normalement, le recrutement spatial et le recrutement temporel des différentes unités motrices se font de manière parallèle: au fur et à mesure que l'effort devient plus intense un nombre croissant d'unités motrices sont mises en jeu (recrutement spatial) et leur fré­ quence de décharge augmente (recrutement temporel). • Lorsque la contraction volontaire est peu intense, seules quelques unités sont recrutées avec une fréquence faible : on parle alors de tracé simple. Lors d'une contraction volontaire de moyenne intensité il existe un recrutement spatial et temporel modéré: on parle de tracé intermédiaire. Lors d'une contraction volontaire maximale, l'augmentation du recrutement spatial et temporel se tra­ duit par un tracé dit riche interférentiel (figure 3A). CU z

8

:i':

(9

1. Nous tenons à remercier le Pr Emmanuel Fournier (Hôpital Salpétrière, Paris) pour sa contribution à la rédaction et à l'illustration de ce chapitre.

CAHIER ÉLECTROMYOGRAMME

27 ◄

1 Figure 1. Principaux paramètres mesurés lors de l'étude de la conduction motrice

Stimulation proximale s,

Stimulation distale S 1

·Amplitude distale A1

A1

Rapport A2/A1 mplitude A2

dt lms)

d VCM=--

A3

dt

• 5mV

Onde F

Latence de l'onde F lms)

• 5mV

24

• 500 uV

• 500 uV

► 28

NEUROLOGIE

Exemple de la conduction motrice étagée du nerf médian avec stimulation distale au poignet (S1), stimulation proximale au coude (S2) et recueil sur le court abducteur du pouce. - LD = latence distale (en ms) : allongée en cas de démyélinisation distale; - A1 = amplitude distale (en mV) = amplitude de la réponse obtenue par stimulation du nerf en 51 : diminuée en cas de dégénérescence axonale; - A2 = amplitude (en mV) de la réponse obtenue par stimulation du nerf en 52 ; bloc de conduction si A2/ A1 < 80 %, ce qui traduit une démyélinisation ; - d = distance entre les points 51 et 52 ; dt = délai (en ms) entre les réponses obtenues par stimulation en 51 et en 52 ; - VCM = vitesse de conduction motrice (en m/s) = d/dt; diminuée en cas de démyélinisation segmentaire ; - Latence de l'onde F (en ms) : allongée en cas de démyélinisation proximale.

[iJ 2.1.

Principales anomalies de l'électroneuromyogramme

Atteinte neurogène périphérique Lésions axonales

2.1.1.

• Les lésions axonales ne modifient pas (ou peu) les vitesses de conduction mais entraînent une diminution de l'amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs car l'amplitude de ces réponses est le reflet du nombre d'axones conduisant l'influx nerveux. • À l'EMG de détection, les atteintes neurogènes motrices se traduisent par une diminution du nombre d'unités motrices mises en jeu lors d'une contraction musculaire volontaire avec augmentation compen­ satrice du recrutement temporel des unités motrices restantes : tracé pauvre accéléré (figure 3B). • À l'EMG de détection, certains signes au repos traduisent en outre l'existence d'une dénervation musculaire, témoin d'une dégénérescence axonale (signe de gravité de l'atteinte axonale). Les fibres musculaires dénervées ont une activité spontanée anarchique qui se traduit par des potentiels de fibrillation ou par des potentiels lents de dénervation au repos (figure 4). 2.1.2.

Lésions démyélinisantes

• Les lésions démyélinisantes se traduisent par un ralentissement des vitesses de conduction motrice et un allongement des latences distales (en cas de démyélinisation distale) et/ou de la latence des ondes F (en cas de démyélinisation proximale), car la myéline, en permettant une propagation sal­ tatoire de l'influx nerveux, influence directement sa vitesse de conduction. Elles peuvent aussi pro­ voquer des blocs de conduction I ou une dispersion temporelle des réponses motrices (par désynchronisation de la conduction entre les différentes fibres) (figure 2). • À l'EMG de détection, il n'existe pas d'activité électrique anormale au repos (pas de dénervation musculaire puisque l'axone demeure intact). Le tracé à l'effort sera soit normal (si l'influx nerveux, même ralenti, est transmis jusqu'au muscle), soit neurogène = pauvre accéléré (si la conduction est bloquée sur un nombre important de fibres motrices innervant le muscle enregistré). 2.2.

Atteinte myogène

• L'existence de fibres musculaires pathologiques ou dégénérées au sein des unités motrices peut se traduire sur l'EMG de détection par : - une altération de la morphologie des potentiels d'unité motrice : réduction d'amplitude et de durée des PUM (par diminution du nombre de fibres musculaires dépolarisées au sein de chaque unité motrice); - un recrutement spatial et temporel excessif compte tenu de l'effort réalisé : tracé riche interfé­ rentiel pour une activité mécanique faible (figure 3C). • Certaines pathologies musculaires s'accompagnent en outre d'une activité électrique anormale au repos; c'est le cas des myotonies (salves myotoniques) et des myosites (potentiels de fibrillation liés à l'atteinte inflammatoire des fibres musculaires).

'"' z

8::E

9

• En revanche, il n'existe aucune anomalie de la conduction nerveuse : les amplitudes des réponses motrices et sensitives et les vitesses de conduction sont normales. 1. Cette notion de bloc de conduction nerveuse le long d'une fibre nerveuse ne doit pas être confondue avec la notion de bloc de la transmission neuromusculaire.

CAHIER ÉLECTROMYOGRAMME

29 ◄

1 Figure 2. Anomalies de la conduction motrice traduisant une démyélinisation A. BLOC DE CONDUCTION ◄ Sms

A1: poigne! PJ.: sous coude A3: sus coude A4: aisselle

B. DISPERSION TEMPORELLE ◄ Sms i r

A1: cheville 1 "----t-----------1A2. sous col A3: sus col

A : Conduction motrice étagée du nerf cubital montrant un bloc de conduction. Les amplitudes de la réponse motrice obtenue lors de la stimulation du nerf cubital juste au-dessous du coude (trace A2), juste au­ dessus du coude (trace A3) et à l'aisselle (trace A4) sont très diminuées par comparaison à la l'amplitude de la réponse motrice distale obtenue lors de la stimulation du nerf cubital au niveau du poignet (trace A1). Ceci signifie que la grande majorité des fibres motrices de ce nerf ne conduisent pas l'influx nerveux au niveau de l'avant-bras : leur conduction est bloquée. Un bloc de conduction peut résulter d'une compression focale et/ou d'une démyélinisation. Un bloc de conduction important se traduit par un déficit moteur et des tracés EMG de type neurogène (pauvre accéléré) dans les muscles innervés en aval du bloc de conduction. B : Conduction motrice étagée du nerf fibulaire montrant une dispersion temporelle de la réponse motrice. Les réponses motrices obtenues lors de la stimulation au-dessous de la fibula (trace A2) et au-dessus de la fibula (trace A3) sont anormalement étalées dans le temps par comparaison avec la réponse motrice distale obtenue par stimulation à la cheville (trace A1). Cette dispersion temporelle témoigne d'une démyélinisation de certaines fibres motrices, entraînant une désynchronisation de la réponse motrice. Contrairement à un bloc de conduction, une dispersion temporelle isolée ne se traduit par aucun déficit moteur et ne donne lieu à aucune anomalie des tracés de détection dans le territoire concerné, puisque dans ce cas toutes les fibres motrices parviennent à conduire l'influx nerveux jusqu'au muscle.

►

)Q

NEUROLOGIE

1 Figure 3. Aspect des tracés de détection en fonction de l'atteinte Muscle

A

D Il

■

A

. 50. ms

Unité motrice 1 Unité motrice 2 Unité motrice 3

B

B

C

C

500 uV

50 ms

1mV

50 ms

� �

A : État normal : un grand nombre d'unités motrices (UM) (schématiquement représentées au nombre de trois : rouge, gris foncé et gris clair) sont recrutées lors de la contraction volontaire maximale. Le tracé EMG carres· pondant est riche interférentiel. B : Syndrome neurogène : le nombre d'unités motrices mises en jeu est diminué, soit à cause d'une dégéné­ rescence axonale, soit à cause d'un bloc de conduction (ici schématiquement, les unités motrices rouge et gris foncé ne sont plus fonctionnelles et seule l'unité motrice gris clair demeure fonctionnelle). Ceci se tra­ duit par une diminution du recrutement spatial (réduction du nombre d'unités motrices mises en jeu) et une augmentation du recrutement temporel (augmentation de la fréquence de décharge des unités motrices res­ tantes). Le tracé correspondant est un tracé pauvre accéléré (pauvre simple accéléré quand le tracé ne visua­ lise qu'une seule unité motrice). C : Syndrome myogène : il existe une diminution du nombre de fibres musculaires au sein de chaque unité motrice (qui correspond à une diminution de la «puissance» de chaque unité motrice : ici schématique­ ment, seule une fibre musculaire sur trois est préservée au sein de chaque unité motrice). Ceci se traduit par un recrutement spatial excessif (beaucoup d'unités motrices doivent être mises en jeu même pour un effort faible) et des potentiels d'unité motrice d'amplitude réduite : le tracé est trop riche pour l'effort et micro-volté. u.J

z ::::; 0

u.J

Q;

CAHIER ÉLECTROMYOGRAMME

31 ◄

1

Figure 4. EMG au repos chez un patient ayant une neuropathie axonale avec dénervation : potentiels lents de dénervation . so_ns

100_ uV .•

2.3. Atteintes de la transmission neuromusculaire • L'altération de la transmission neuro-musculaire nécessite d'enregistrer les réponses musculaires successives lors d'une stimulation répétitive du nerf moteur. • L'altération de la transmission neuromusculaire se caractérise par un décrément à 3 Hz : diminu­ tion progressive d'au moins 10 % de l'amplitude de la réponse du muscle lors d'une stimulation répétitive de son nerf moteur à la fréquence de 3 Hz (figure 5). • En cas d'anomalie de la transmission neuromusculaire d'origine pré-synaptique (syndrome de Lam­ bert-Eaton), on retrouve d'une part un décrement à 3 Hz et d'autre part un phénomène de potentia­ tion à 20-30 Hz: l'amplitude de la réponse du muscle, qui est très réduite lors de la stimulation unique du nerf moteur, augmente lors de la stimulation répétitive à la fréquence de 20 à 30 Hz. • En cas d'anomalie de la transmission neuromusculaire d'origine post-synaptique (myasthénie), on retrouve un décrément à 3 Hz mais pas de potentiation à 20-30 Hz. Remarque : La stimulation répétitive du nerf moteur à la fréquence de 20-30 Hz est douloureuse. Pour le confort du patient, elle peut être remplacée par une étude de la réponse motrice avant et juste après un effort bref d'une quinzaine de secondes. En effet, l'effort musculaire bref revient à activer naturellement et de façon indolore le nerf à une fréquence proche de 20 Hz. En cas de potentiation, la réponse motrice augmente nettement juste après l'effort bref. La potentiation observée après effort en cas d'anomalie de la transmission neuromusculaire d'origine présynaptique est liée au fait que l'activation à haute fréquence des fibres nerveuses détermine une accumulation du calcium dans les terminaisons présynaptiques (le calcium entré à chaque stimulation n'ayant pas le temps d'être expulsé avant la stimulation suivante), ce qui normalise la libération d'acétylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire. 1 11V

5 11S

1

Figure 5. Décrément lors de la stimulation répétitive à 3 Hz

Noter la diminution de l'amplitude du potentiel lors d'une stimulation répétée du nerf moteur à 3 Hz.

► 32

NEUROLOGIE

© MEDLINE

1

CONDUCTION MOTRICE Latences Bloc de Vitesses de conduction des ondes F conduction ou dispersion motrice temporelle

Amplitudes Latences des réponses distales motrices distales

)>

"'

rn, 0

;:

\N \N

�

Tracés d'effort

non

normales

diminuées aux membres inférieurs, symétriques

PLD et fibrillation dans les muscles distaux des membres inférieurs si atteinte motrice évolutive

neurogènes = pauvres accélérés dans les muscles distaux des membres inférieurs

allongées

diminuées

oui

allongées

diminuées

non

neurogène = pauvres accélérés uniquement en aval d'un bloc de conduction

normales

1

1

Mononeuropathie multiple (items 90, 94)

"'

;: ;:

Activité au repos

normales

0 )>

Amplitudes des potentiels sensitifs

diminuées normales Polyneuropathie aux membres axonale inférieurs, sensitivo-motrice symétriques longueurdépendante (items 90, 94)

Polyneuropathie démyélinisante sensitivo-motrice (items 90, 94, 95) n

DÉTECTION

CONDUCTION SENSITIVE

.....

diminuées normales dans les territoires atteints, asymétriques

normales

non

1

1

1

1

1

normales

diminuées dans les territoires atteints, asymétriques

PLD, fibrillation

neurogènes = pauvres accélérés dans les territoires atteints

STIMULATION RÉPÉTITIVE à3 Hz

à20Hzou post-effort bref

T

..., ...,

z 0 0

"'

1

1

Amplitudes Latences des réponses distales motrices distales normales

Neuronopathie sensitive (items 90, 94)

diminuées dans les territoires atteints

Sclérose latérale amyotrophique (item 90, 94)

Myopathies (item 90)

Myasthénie (items 90, 96) Syndrome de Lambert-Eaton (items 90, 96)

1

1

CONDUCTION MOTRICE

normales

1

normales

1

normales

1

normales

1

Latences Bloc de Vitesses de conduction des ondes F conduction ou dispersion motrice temporelle

Amplitudes des potentiels sensitifs

normales

non

normales

diminuées aux4 membres

normales

non

normales

normales

normales

1

non

1

normales

1

DÉTECTION

CONDUCTION SENSITIVE

normales

Activité au repos

1 1

non

Tracés d'effort

1

STIMULATION RÉPÉTITIVE à3 Hz

à 20 Hz ou post-effort bref

pas de potentiation

normaux

PLO et fibrillation aux4 membres

neurogènes = pauvres accélérés aux4 membres+/· la langue

fibrillati�n si myosite salves si myotonie

myogènes = trop riches pour l'effort, PUM microvoltés, prédominant dans les muscles proximaux

normales

normales

normales

non

normales

normales

non

myogène

décrément

diminuées

normales

normales

non

normales

normales

non

myogène

décrément potentiation

PLO = potentiels lents de dénervation.

ll"'�r·i

Item 107

CHAPITRE

►-S�y_n_d_ro_m_e_ce_' _r é_be_ l_le_u_x___ "-----------------· ' '

-----.... -----....-......-.................--...................-..- ..-----------·-·-----·-........---- ---....-..-.......... --.................. -..................... .'.

:' OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 107 - Troubles de la marche et de l'équilibre

'

: - Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les : '

: examens complémentaires pertinents. , - Savoir rechercher une hydrocéphalie chronique. •......--....---...................................... -................ ---............--........................ ---------...---...... --............ -.. -.. - -..........-....... ..................... - '

--

� Anatomie fonctionnelle du cervelet Le cervelet joue un rôle important dans la régulation de l'adaptation posturale et des mouvements volon­ taires en assurant la coordination harmonieuse des muscles agonistes et antagonistes. Le vermis cérébelleux intervient dans la régulation de la statique en participant à l'ajustement permanent du tonus des muscles posturaux selon les nécessités de l'équilibre statique, tandis que les hémisphères céré­ belleux contrôlent et coordonnent l'activité cinétique lors des mouvements volontaires. Spinocerebellum P,osture Equilibre Marche

,--------------- Noyau fastigial Noyaux vestibulaires

Exécution des __.....;;...____,;;____ Noyaux interposés 1 mouvements

---,--\ N oyaux dentele's

UE 4 -

ITEM

107

I

1

Programmation des mouvements

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

35

◄

Le cervelet reçoit des informations concernant la programmation du mouvement, en particulier à partir du cortex moteur et prémoteur. Il reçoit également des informations concernant le mouvement lui-même à partir de la périphérie via les faisceaux spinocérébelleux. La convergence de ces deux types d'afférences permet une comparaison entre le mouvement programmé et le mouvement effectif et le réajustement per­ manent de la réponse motrice en fonction de l'écart détecté, via les efférences cérébelleuses sur le cortex moteur. Placé en dérivation à la face postérieure du tronc cérébral, le cervelet est constitué d'un vermis médian et de deux hémisphères latéraux. Les voies afférentes et efférentes arrivent et partent par les pédoncules céré­ belleux qui relient le cervelet au bulbe (pédoncules cérébelleux inférieurs) à la protubérance (pédoncules cérébelleux moyens) et aux pédoncules cérébraux (pédoncules cérébelleux supérieurs). D'un point de vue anatomique, le cervelet est divisé en trois lobes : le lobe antérieur, le lobe postérieur et le lobe floculonodulaire. D'un point de vue fonctionnel, on distingue trois parties ayant chacune des connexions et une fonction spécifique : - le vestibulocerebellum joue un rôle déterminant dans le contrôle de l'équilibre et des mouvements oculaires; - le spinocerebellum joue un rôle majeur dans le contrôle du déroulement du mouvement au niveau de la musculature axiale et des membres; - le cérébrocerebellum joue, en conjonction avec le cortex frontal, un rôle dans la préparation et l'initiation du mouvement. Le syndrome cérébelleux peut être lié à une atteinte directe du cervelet, à une atteinte des voies cérébelleuses passant par les pédoncules cérébelleux ou à une atteinte des voies cortico-ponto­ cérébelleuses. Les afférences du cervelet vers le cortex cérébral croisent la ligne médiane au niveau des pédoncules cérébraux (commissure de Wernekink). Les lésions du cervelet et les lésions des voies cérébelleuses situées en dessous de la commissure de Wernekink donnent un syndrome cérébelleux homolatéral. Les lésions des voies cérébelleuses situées au-dessus de la commissure de Wernekink et les lésions de la voie cortico-ponto-cérébelleuse donnent au contraire un syndrome cérébelleux controlatéral.

[iJ

Signes cliniques

Le syndrome cérébelleux se caractérise par l'association : - de troubles de la statique, - de troubles de l'exécution du mouvement, - de troubles du tonus.

►

36

NEUROLOGIE

Item 107

2.1.

• • • •

Troubles de la statique et de la marche (syndrome cérébelleux statique)

Élargissement du polygone de sustentation avec oscillations en tous sens. Danse des tendons (contraction incessante des jambiers antérieurs). Marche pseudo-ébrieuse. Ces signes ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux.

2.2.

Troubles de l'exécution des mouvements (syndrome cérébelleux cinétique)

• Dysmétrie et hypermétrie : exagération de l'amplitude du mouvement qui dépasse son but (avec cro­ chetage correcteur en fin de mouvement) mais qui conserve sa direction ; elle est objectivée par les épreuves doigt-nez et talon-genou. Elle réalise un tremblement d'action de type intentionnel, maximal lors de l'arrivée à la cible. • Asynergie: troubles dans l'association des mouvements élémentaires; elle se manifeste, par exemple, par une perte de stabilité lorsqu'on pousse le malade en arrière, par une élévation des membres inférieurs lors du redressement d'une position allongée à une position assise sans l'aide des mains, ou par l'absence de décollement des talons lors de l'accroupissement. • Dyschronométrie : retard à l'initiation et à l'arrêt du mouvement, bien mis en évidence lorsque l'on demande, par exemple, au patient de porter simultanément ses index sur le bout de son nez. • Adiadococinésie : impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements alternatifs, bien mise en évi­ dence par l'épreuve des marionnettes. • Ces troubles de l'exécution du mouvement retentissent également : - sur la parole : dysarthrie avec voix lente, scandée, explosive et mal articulée; - sur l'écriture : écriture maladroite avec grandes lettres inégales et irrégulièrement espacées. L'hypermétrie se manifeste aussi lorsqu'on demande au patient de tracer les barreaux d'une échelle : le trait dépasse la limite; - sur les mouvements oculaires : dysmétrie oculaire avec secousses nystagmiques.

2.3. Troubles du tonus L'hypotonie constatée lors des mouvements passifs est liée à la diminution et au retard de la contraction des muscles antagonistes : - exagération de l'amplitude des mouvements imprimés au niveau des membres; - réflexe rotulien pendulaire (anormalement ample avec des oscillations); - abolition des réflexes de posture; - réponse anormale à la manœuvre de Stewart et Holmes : déplacement anormalement ample du bras contracté contre résistance quand on cesse brusquement d'exercer cette résistance.

Lu z ::::; 0 Lu

(9

LJE 4 - ITEM 107

1

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

37

◄

[3J

Formes cliniques

• L'atteinte du vermis cérébelleux et du pédoncule cérébelleux inférieur (niveau bulbaire) se caractérise par l'importance des troubles de la statique et de la marche alors que l'exécution du mouvement est relativement conservée. • L'atteinte d'un hémisphère cérébelleux ou du pédoncule cérébelleux moyen (niveau protubérantiel) se caractérise par l'imp ortance de l'incoordination au niveau des membres, tandis que l'équilibre et la marche sont relativement conservés. • Le syndrome cérébelleux par atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur se caractérise par l'imp or­ tance de la dysmétrie (homolatérale si la lésion est en dessous de la commissure de Wernekink, contro­ latérale sinon). • Une lésion de la région thalamo-hyp othalamique peut donner un syndrome cérébelleux cinétique controlatéral. • L'association d'un hémisyndrome cérébelleux et d'une hémiparésie (syndrome hémiparésie ataxique) témoigne de l'interruption des voies cortico-ponto-cérébelleuses. Les signes cliniques sont controlaté­ raux à la lésion.

[+]

Étiologies

L'orientation étiologique dépend surtout: - du mode d'installation du syndrome cérébelleux, - et des autres signes neurologiques éventuellement associés.

4.1. Syndrome cérébelleux aigu PRINCIPALES CAUSES À ENVISAGER DEVANT UN SYNDROME CÉRÉBELLEUX AIGU CHEZ L'ADULTE • Accident vasculaire cérébral : - accident ischémique du territoire vertébro-basilaire - hématome du cervelet • Encéphalite d'origine infectieuse : - abcès du cervelet ou du tronc cérébral au cours d'une méningite bactérienne (tuberculose et listériose en particulier) - cérébellite virale (varicelle surtout) • Encéphalopathie de Gayet-Wernicke • Tumeur de la fosse postérieure d'évolution rapide • Poussée de sclérose en plaques • Intoxication aiguë : - ivresse alcoolique - médicaments : barbiturique, hydantoïne, carbamazépine, 5-fluoro-uracile, cytarabine - intoxications professionnelles : sulfure de carbone, solvants

► 38

NEUROLOGIE

Item 107

Tout syndrome cérébelleux aigu doit faire pratiquer une IRM cérébrale ou, à défaut, un scanner cérébral en urgence à la recherche d'un accident vasculaire pouvant éventuellement nécessiter une évacuation chi­ rurgicale et/ou une dérivation ventriculaire externe en urgence (en cas d'hydrocéphalie aiguë). Un syndrome cérébelleux aigu avec un scanner cérébral normal - doit faire évoquer, en priorité, un accident ischémique du territoire vertébro-basilaire ; - impose une surveillance étroite en soins intensifs; - justifie la réalisation d'une IRM cérébrale (très supérieure au scanner pour détecter une lésion de la fosse postérieure). L'association d'une confusion et d'une ataxie cérébelleuse chez un patient possiblement alcoolique et/ou dénutri doit faire évoquer le diagnostic d'encéphalopathie de Gayet-Wemicke (même en l'absence de troubles oculomoteurs) et impose l'administration de fortes doses de vitamine Bl par voie parentérale.

4.2. Syndrome cérébelleux: subaigu ou chronique PRINCIPALES CAUSES DE SYNDROME CÉRÉBELLEUX SUBAIGU OU CHRONIQUE DE L'ADULTE • Tumeur de la fosse postérieure d'évolution lente : - astrocytome du cervelet, hémangioblastome du cervelet, métastase cérébelleuse - gliome ou métastase du tronc cérébral - extension d'un neurinome de l'acoustique • Sclérose en plaques • Causes métaboliques : - hypothyroïdie - maladie de Wilson • Atrophie vermienne par intoxication éthylique chronique • Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique généralement dans le cadre d'un cancer bronchique ou d'un cancer gynécologique1 • Malformations de la charnière cervico-occipitale : - impression basilaire - malformation d'Arnold-Chiari • Maladie de Creutzfeldt-Jakob • Maladies auto-immunes • Atrophies dégénératives du cervelet d'origine génétique' : - atrophie olivo-ponto-cérébelleuse - dégénérescence spinocérébelleuse (maladie de Friedreich) - autres dégénérescences cérébelleuses

u.J z :::; Cl u.J

(9

1. Des auto-anticorps dirigés à la fois contre certains antigènes tumoraux et contre des antigènes présents dans les neu­ rones sont souvent retrouvés au cours de ces syndromes paranéoplasiques: anticorps anti-Hu (cancer du poumon à petites cellules surtout), anticorps anti-Yo (cancers gynécologiques surtout). 2. Ces maladies sont actuellement en cours d'individualisation grâce aux progrès récents de la génétique moléculaire permettant d'identifier les gènes responsables.

LJE 4 -

ITEM

107

1

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

39

◄

-

-

-

-- -

--

-

--

-

POi NTS-CLÉS

------ -

-

-

-

--

- -

- -

-

--

--

--

- -

-

SYNDROME CÉRÉBELLEUX • Les lésions du cervelet et les lésions des voies cérébelleuses situées en dessous de la commissure de Wernekink (située au niveau des pédoncules cérébraux) donnent un syndrome cérébelleux homola­ téral. Les lésions des voies cérébelleuses situées au-dessus de la commissure de Wernekink et les lésions de la voie cortico-ponto-cérébelleuse donnent au contraire un syndrome cérébelleux controlatéral. • Le syndrome cérébelleux statique se traduit par : - un élargissement du polygone de sustentation, - une danse des tendons, - une marche pseudo-ébrieuse, - non aggravés par l'occlusion des yeux. • Le syndrome cérébelleux cinétique se traduit par : - une dysmétrie (doigt-nez, talon-genou, écriture, mouvements oculaires), - une asynergie, - une dyschronométrie, - une adiadococinésie, - une dysarthrie. • En dehors de l'ivresse alcoolique typique, tout syndrome cérébelleux aigu impose une IRM cérébrale ou, à défaut, un scanner cérébral en urgence. • Tout syndrome cérébelleux aigu chez un patient alcoolique et/ou dénutri impose l'administration de vitamine B1 par voie parentérale dans l'hypothèse d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

'

:

' ' ' '' ' '

-----··- ----· ........... - .... - ........... - ................ - • - ........... - ........................................................ - ................... - ........................................................... - ............ 1

► 40

NEUROLOGIE

Items

(HAPITRE

107, 101

►_V_e_rt_ig_e_/_____1 __ Syndrome vestibulaire

..

.: .: .

r ................................. • .. • • ......................................................................... •• •• ........ ,. ...... • .. • ................ • • .......... ,. ...... • .............................................................. ·•

OBJECTIFS ECN UE 4 - N° 101 - Vertige - Chez un sujet se plaignant de vertige, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier : les examens complémentaires pertinents. ; - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

. .

!

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 107 - Troubles de la marche et de l'équilibre

- Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. . - Savoir rechercher une hydrocéphalie chronique. , ................... -................................................................................................. ------ .................... -.. -............ -............................................................................. '

1

Un vertige est une sensation erronée de déplacement du corps par rapport à l'espace ou de l'espace par rapport au corps.

[il 1.1.

i r

Pour comprendre : quelques notions de neuro­ anatomie et de physiologie de l'équilibre

Contrôle de la posture

Le contrôle de la posture repose sur : - trois systèmes sensoriels ayant pour fonction d'apporter les informations concernant la position de la tête et du corps dans l'espace. Ces trois systèmes sont le système vestibulaire, le système proprioceptif, le système visuel ; - l'intégrité du système nerveux central qui intègre les données du système sensoriel ; - un système effecteur : le système musculaire du cou, du tronc et des membres qui va réguler la posture. 1.2.

UJ

z

:::; 0 UJ

g

Système vestibulaire périphérique

C'est le labyrinthe postérieur situé dans le rocher. Il comprend deux parties : - les canaux semi-circulaires : ce sont des récepteurs sensibles aux accélérations angulaires de la tête dans l'espace ; - les macules : utricule et saccule sont des récepteurs sensibles à la position de la tête dans l'espace. 1. Avec la participation de Denis Ayache et Pierre Bonfils.

UE 4 - ITEMS 107, 101

1

VERTIGE/SYNDROME VESTIBULAIRE

41 ◄

Les informations des canaux semi-circulaires et des macules sont véhiculées vers les noyaux vestibu­ laires par le nerf vestibulaire.

1.3. Système vestibulaire central Le nerf vestibulaire se termine dans les noyaux vestibulaires du tronc cérébral (bulbe et protubé­ rance). Ces noyaux sont en interconnexion avec des afférences et des efférences qui permettent d'expliquer la sémiologie des affections vestibulaires.

1.3.1. Afférences des noyaux vestibulaires Ce sont essentiellement des afférences venant du lobe floculonodulaire du cervelet 1 .

1.3.2. Efférences des noyaux vestibulaires • Relations vestibulo-spinales : Les faisceaux vestibulo-spinaux relient les noyaux vestibulaires aux corps cellulaires des motoneu­ rones médullaires. • Relations vestibulo-oculomotrices : Les noyaux vestibulaires sont reliés aux noyaux oculomoteurs (III, IV, VI) par un interneurone. Lors d'une stimulation d'un vestibule, le mouvement oculaire, d'origine vestibulaire, se fera du côté opposé au vestibule stimulé. La destruction unilatérale d'un vestibule induit un nystagmus qui bat du côté opposé à la lésion.

1.lf. Nystagmus Le nystagmus est un mouvement involontaire conjugué des globes oculaires caractérisé par une suc­ cession rythmée, plus ou moins régulière de mouvements changeant alternativement de sens. • Le nystagmus peut parfois manquer dans un syndrome vestibulaire. En revanche, tout nystagmus acquis signe l'existence d'un syndrome vestibulaire. • Un nystagmus peut être: - un nystagmus pendulaire comportant des secousses ayant la même vitesse; - un nystagmus à ressort comportant deux secousses, aller et retour, de vitesses différentes. • Le nystagmus vestibulaire est un nystagmus à ressort. On précisera toujours les caractéristiques du nystagmus d'origine vestibulaire : - la direction : horizontal ou horizonto-rotatoire ou autre; - le sens : le sens du nystagmus est défini par convention comme étant celui de la phase rapide; - l'intensité: appréciée par le nombre de secousses en 30 secondes. Un tel nystagmus peut être spontané, induit notamment par le regard latéral ou provoqué par des manœuvres instrumentales ou caloriques.

[2J

Orientation vers un diagnostic topographique

• L'atteinte du labyrinthe postérieur ou du nerf vestibulaire se manifeste par un syndrome vestibu­ laire dit périphérique. 1. Ceci explique pourquoi une atteinte isolée du lobe floculonodulaire du cervelet se traduit cliniquement par un syn­ drome vestibulaire.

► 42

NEUROLOGIE

r

UE 4

�----------------

Items 107, 101

• L'atteinte des noyaux vestibulaires ou du lobe floculonodulaire du cervelet se manifeste en règle générale par un syndrome vestibulaire dit central. • Le diagnostic positif devant un vertige consiste à: - éliminer ce qui n'est pas un vertige ; - orienter le diagnostic vers un vertige d'origine périphérique ou centrale. • La dénomination «vertige» est employée à tort par de nombreux patients. L'analyse du trouble doit être précise afin de rechercher un élément rotatoire qui est essentiel. Le plus souvent, il ne s'agit pas de vertige, mais de sensation de dérobement des jambes, d'insta­ bilité avec un sol qui semble irrégulier, de flou visuel, de voile noir «devant les yeux», de peur de tomber ... L'élément le plus discriminant consiste à demander au patient s'il a eu la sensation que l'espace autour de lui tournait, par exemple comme un manège. • Des symptômes d'accompagnement de type neurovégétatifs sont souvent associés aux vertiges : nausées, vomissements, sueurs, pâleur et angoisse. 2.1.

Syndrome vestibulaire périphérique

• C'est l'atteinte de l'appareil récepteur et/ou du nerf vestibulaire. Ce syndrome comprend: - vertiges rotatoires intenses avec signes végétatifs associés ; - déviation des index ; - marche en étoile ; - épreuve de Romberg: le sujet debout, pieds joints et yeux fermés à tendance à tomber. Cette déviation segmentaire se fait soit vers le côté sain soit vers le côté pathologique ; - nystagmus horizonto-rotatoire battant du côté pathologique ou du côté sain.

LE NYSTAGMUS PÉRIPHÉRIQUE • Le nystagmus d'origine périphérique est un mouvement conjugué et biphasique des deux yeux. • Il peut être observé à l'œil nu ou sous lunettes grossissantes (lunettes de Frenzel). • Il est horizonto-rotatoire et comprend une phase lente et une phase rapide dite de rappel qui définit le sens du nystagmus. • Ce nystagmus périphérique : - est diminué ou aboli par la fixation oculaire ; - ne change pas de sens quelle que soit la position du regard.

• L'ensemble de ces signes est caractérisé, lors d'un syndrome vestibulaire périphérique, par sa nature: - complète: les symptômes vestibulaires sont tous présents dans les formes typiques ; - et harmonieuse : tous les mouvements se font dans la même direction : secousse lente du nystagmus, déviation de la marche et des index, chute à l'épreuve de Romberg témoignant de l'uni­ cité des lésions. • Signes associés possibles très évocateurs du syndrome vestibulaire périphérique: surdité de percep­ tion ou acouphènes. UJ

z :::;

0

Le syndrome vestibulaire périphérique est complet et harmonieux.

UJ

g

UE 4 · ITEMS 107, 101

1

VERTIGE/SYNDROME VESTIBULAIRE

43 ◄

Syndrome vestibulaire central

2.2.

• C'est l'atteinte des voies centrales de l'équilibration. Il s'agit en fait plus souvent d'un déséquilibre qu'un vrai vertige. La sensation d'être sur un bateau qui tangue est souvent évoquée par les patients. Le syndrome vestibulaire central est, par opposition au syndrome vestibulaire périphérique: - incomplet: les symptômes vestibulaires ne sont pas tous présents ; - et dysharmonieux: tous les mouvements ne se font pas dans la même direction: secousse lente du nystagmus, déviation de la marche et des index, chute à l'épreuve de Romberg.

LE NYSTAGMUS CENTRAL Un nystagmus multidirectionnel (avec des changements de direction suivant le déplacement du regard) non modifié par la fixation oculaire est typique d'un nystagmus central. • Les signes d'accompagnement sont: - absents sur le plan cochléaire (pas de surdité, pas d'acouphènes); - souvent riches et de forte valeur localisatrice sur le plan neurologique, témoignant d'une lésion du tronc cérébral: troubles sensitifs d'un hémicorps, atteinte de certaines paires crâniennes, syn­ drome cérébelleux associé... Le syndrome vestibulaire central est incomplet et dysharmonieux.

2.3.

Examens complémentaires

• Ils sont souvent réalisés afin: - d'explorer l'état du labyrinthe: audiométrie tonale et vocale, étude des réflexes stapédiens ; - d'éliminer une étiologie rétro-cochléaire: potentiels évoqués auditifs (PEA); - de visualiser une pathologie de l'angle ponto-cérébelleux ou du tronc cérébral : IRM cérébrale avec étude de la fosse postérieure. • Les épreuves vestibulaires, qui explorent les relations vestibulo-oculomotrices lors d'une stimula­ tion rotatoire ou calorique, peuvent être utiles dans les cas difficiles.

[3J

Orientation vers un diagnostic étiologique

L'orientation vers un diagnostic étiologique est basée sur l'analyse du syndrome vestibulaire: un syn­ drome vestibulaire périphérique oriente vers une étiologie périphérique tandis qu'un syndrome vesti­ bulaire central oriente vers une étiologie neurologique.

►

44

NEUROLOGIE

UE 4

--

Items 107, 101

, ....... - - . -- - ... .

3.1. Étiologies périphériques PRINCIPALES ÉTIOLOGIES PÉRIPHÉRIQUES DU SYNDROME VESTIBULAIRE • Causes endolabyrinthiques : -

maladie de Ménière labyrinthite otogène médicaments ototoxiques (aminosides) causes traumatiques (fracture du rocher) vertige paroxystique positionne! bénin (durée limitée à quelques secondes)

• Causes rétrolabyrinthiques : - tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (neuri­ nome de l'acoustique) - névrite vestibulaire d'origine virale

3.2. Étiologies centrales Le diagnostic repose sur : - l'existence d'un syndrome vestibulaire de type central, incomplet et dysharmonieux; - et surtout sur l'existence de signes neurologiques associés, actuels (importance de l'examen clinique) ou passés (importance de l'interrogatoire).

PRINCIPALES ÉTIOLOGIES CENTRALES DU SYNDROME VESTIBULAIRE • Causes vasculaires : - AVC ischémique du territoire vertébro-basilaire - hématome de la fosse postérieure

• Tumeur du tronc cérébral • Sclérose en plaques

• Abcès du tronc cérébral : principalement au cours d'une méningite bactérienne ou tuberculeuse

• Malformations de la charnière cervico-occipitale

Tout syndrome vestibulaire aigu doit faire évoquer un AVC de la fosse postérieure et impose de rechercher soigneusement d'autres signes neurologiques associés : hémiparésie, trouble sensitif d'un hémicorps, syndrome cérébelleux, dysarthrie, paralysie oculomotrice, atteinte des autres paires crâniennes, signe de Claude Bernard-Homer, trouble du champ visuel... Un syndrome vestibulaire périphérique aigu isolé de plusieurs heures sans aucun autre signe associé impose une IRM cérébrale en urgence pour rechercher un infarctus cérébelleux (atteinte du lobe floculo-nodulaire du cervelet).

UJ

z

:::; 0 UJ

g

UE 4 -

ITEMS

107, 101

1

VERTIGE/SYNDROME VESTIBULAIRE

45

◄

MANŒUVRE D'HALLPIKE En cas de vertige positionne!, la manœuvre d'Hallpike permet de différencier le vertige positionne! bénin (manœuvre positive) des autres causes de vertiges positionnels (manœuvre négative).

B

A. La tête du patient est tournée de 45 degrés puis le patient est rapidement couché. B. La nuque du patient est légèrement placée en extension, les yeux maintenus ouverts afin de visua­ liser le nystagmus. Cette manœuvre est dite positive si elle déclenche un nystagmus avec une latence de 5-15 secondes.

-

-----

- - - --

-- - -- -

--

------ -------

---

-- - . ------

-------- - - ----

POi NTS-CLÉS

:

-- -

- --

- -

- -

-- -

---

VERTIGE / SYNDROME VESTIBULAIRE

' ' ' ' '

, '

• Le syndrome vestibulaire périphérique: - est complet et harmonieux ; - comprend: > des vertiges rotatoires intenses avec signes végétatifs associés, > une ataxie majorée par l'occlusion des yeux (signe de Romberg), > une déviation des index, > une marche en étoile, > un nystagmus horizonto-rotatoire ; - peut être associé à une surdité de perception ou à des acouphènes; - peut être d'origine endolabyrinthique (maladie de Ménière, vertige paroxystique positionne! bénin...) ou rétrolabyrinthique (névrite vestibulaire, neurinome de l'acoustique). • Tout syndrome vestibulaire aigu doit faire évoquer un AVC de la fosse postérieure et impose la recherche de signes neurologiques associés.

, .................. - -...... - .... - .. - - ........ - .. - ........ -

► 46

NEUROLOGIE

---- ................ ----- ........----........... --- .... -.... -- ...... - .................. - - -...... -.... - .... - -.. - - -- .... --- .... - ................. -.. -

'

Item 107

CHAPITRE

Troubles de la marche ►�-----------------------------d'origi ne neurologique

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 107 - Troubles de la marche et de l'équilibre

- Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. - Savoir rechercher une hydrocéphalie chronique.

• Les troubles de la marche sont une constatation d'examen fréquente en neurologie. • De nombreuses structures du système nerveux sont impliquées dans la réalisation de cette activité automatique qu'est la marche - les voies motrices, pyramidales et extrapyramidales ; - les neurones moteurs périphériques et les muscles ; - le cervelet et les voies cérébelleuses ; - le système vestibulaire ; - les afférences proprioceptives des membres inférieurs. • Les troubles de la marche d'origine neurologique peuvent être dus à : - un trouble de l'adaptation posturale ; - un trouble de la coordination ; - un trouble du tonus ; - un déficit moteur ; - ou un trouble de l'initiation motrice. • Il convient de différencier ces causes neurologiques : - des phénomènes douloureux des membres inférieurs, du bassin ou du rachis lombaire d'origine rhumatologique susceptibles d'entraver la marche : coxarthrose, lésions traumatiques ou tumo­ rales, ostéomalacie, etc. ; - des troubles de la marche de nature psychosomatique (phobie de la chute, conversion hystérique, simulation...) qui constituent un diagnostic d'élimination.

UE 4 -

ITEM

107

1

TROUBLES DE LA MARCHE D'ORIGINE NEUROLOGIQUE

47

◄

[il

Marche ataxique

• Troubles de la statique et de la marche liés à l'atteinte des structures nerveuses concourant à l'adap­ tation du tonus de posture et à la coordination du mouvement, survenant indépendamment de tout déficit moteur. • L'atteinte peut concerner les voies de la sensibilité proprioceptive, les voies cérébelleuses ou les voies vestibulaires. 1.1.

Ataxie proprioceptive 1

• Marche talonnante : la jambe est lancée trop haut et retombe lourdement sur le sol. • Instabilité à la station debout majorée par l'occlusion des yeux avec oscillations en tous sens et chute : signe de Romberg. • Signes associés témoignant d'une atteinte des fibres sensitives de gros diamètre ou des voies sensi­ tives lemniscales : - altération du sens de position des orteils, des doigts et des segments de membre; - incoordination aux épreuves talon-genou et doigt-nez majorée par l'occlusion des yeux; - main instable ataxique lors de l'épreuve des mains tendues; - astéréognosie2, agraphesthésie3 ; - altération de la sensibilité vibratoire (pallesthésie) ; - troubles sensitifs subjectifs : sensation de marcher sur du coton, paresthésies, douleurs fulgurantes, signe de Lhermitte en cas d'atteinte cordonale postérieure cervicale.

PRINCIPALES CAUSES D'ATAXIE PROPRIOCEPTIVE • Polyneuropathies et polyradiculonévrites touchant les fibres sensitives de gros diamètre : - polyneuropathie diabétique - polyneuropathie avec gammapathie monoclonale à lgM - polyradiculonévrite aiguë ou chronique • Atteintes cordonales postérieures : - sclérose en plaques - compression médullaire postérieure - myélopathie cervico-arthrosique - sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine B12 - tabès (syphilis tertiaire) • Lésions lemniscates thalamiques et pariétales (controlatérales à l'hémi-ataxie) : - accident vasculaire cérébral - tumeur cérébrale - abcès cérébral 1. La sensibilité proprioceptive comprend principalement le sens de position des segments de membres. La sensibilité proprioceptive d'un hémicorps est véhiculée par les fibres sensitives périphériques de gros diamètre, chemine dans le cordon postérieur de la moelle homolatérale, puis dans le lemnisque médian controlatéral. Celui-ci se termine dans le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus dont les neurones projettent vers le cortex somesthésique primaire. L'atteinte de la sensibilité proprioceptive est donc homolatérale à une lésion située au-dessous du bulbe et controla­ térale à une lésion située au-dessus du bulbe. 2. Astéréognosie : incapacité d'identifier un objet placé dans la main en fonction de sa forme et de sa taille. 3. Agraphesthésie : incapacité d'identifier un chiffre ou une lettre dessinée sur la peau.

►

48

NEUROLOGIE

i

[:

UE 4

'-•····-·--·--···

1.2.

Item 107

Ataxie cérébelleuse

• La marche est ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation. • La station debout est instable (danse des tendons) et l'instabilité n'est pas majorée par l'occlusion des yeux. • L'examen peut retrouver les autres signes du syndrome cérébelleux : asynergie, dysmétrie, adiado­ cocinésie, hyp otonie, dysarthrie... • Les troubles de la statique et de la marche sont surtout le fait des atteintes du vermis.

1.3. Ataxie vestibulaire • Trouble de l'équilibre majoré par l'occlusion des yeux (signe de Romberg), avec une latéropulsion d'autant plus nette qu'il s'agit d'un syndrome vestibulaire périphérique. • L'examen retrouve d'autres signes du syndrome vestibulaire (vertige, nystagmus, déviation des index et marche « en étoile» yeux fermés), éventuellement associés à des signes cochléaires ou à d'autres signes neurologiques.

[iJ

Apraxie de la marche

• Trouble de l'équilibre avec élargissement du polygone de sustentation et tendance à la rétropul­ sion; au maximum, le malade n'ébauche que quelques mouvements rudimentaires des membres inférieurs mais est incapable de marcher (apraxie de la marche).

i-­ r

• Un syndrome frontal est fréquemment associé. • Les principales causes sont : - les tumeurs du lobe frontal ou du corps calleux, - l'hématome sous-dura! chronique, - l'hydrocéphalie à pression normale.

[3J

Marche au cours des syndromes parkinsoniens

L'akinésie et l'hypertonie contribuent aux troubles de la marche des syndromes parkinsoniens : - attitude générale en flexion, - perte du balancement d'un ou des bras, - marche à petits pas avec piétinements au démarrage et accélérations non contrôlables (festination), - blocages fréquents lors du demi-tour ou du franchissement d'un obstacle.

[+] � �

Marche au cours du syndrome lacunaire

• Marche lente à petits pas chez un patient hypertendu ayant des antécédents d'infarctus lacunaires multiples.

(9

LJE 4 -

ITEM

107

1

ÎROUBLES DE LA MARCHE D'ORIGINE NEUROLOGIQUE

49

◄

• Signes associés : - signe de Babinski bilatéral, - syndrome pseudo-bulbaire, dominé par la dysarthrie et les troubles de la déglutition, - diplégie faciale, - rire et pleurer spasmodique, - troubles sphinctériens, - syndrome démentiel.

PRINCIPALES CAUSES DE MARCHE HYPOKINÉTIQUE (MARCHE À PETITS PAS) • Maladie de Parkinson et autres syndromes parkinsoniens. • Hydrocéphalie à pression normale. • Lacunes multiples.

ITT

Marche steppante

• Le steppage se manifeste comme une flexion exagérée de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse lors de la marche; il s'explique par le déficit moteur du jambier antérieur responsable d'un « pied tombant». • Le steppage unilatéral est principalement dû à l'atteinte tronculaire du nerf sciatique poplité externe ou à une atteinte radiculaire L4-L5. • Le steppage bilatéral est rencontré principalement au cours des polyneuropathies avec atteinte motrice et dans les formes pseudo-polynévritiques de la sclérose latérale amyotrophique.

[6J

Marche fauchante

• Le fauchage s'observe dans les syndromes pyramidaux unilatéraux touchant le membre inférieur (hémiplégie et hémiparésie spastique) par atteinte hémisphérique, du tronc cérébral ou médul­ laire. Le membre inférieur est en extension avec pied en varus équin; la marche s'accompagne d'un mouvement de circumduction du membre inférieur spastique, le pied touchant le sol avec la pointe (usure anormale de la pointe de la chaussure évocatrice dans les formes frustes). • La démarche spasmodique est observée au cours des paraparésies par atteinte de la moelle cervicale ou dorsale. Elle peut prendre différents aspects : - sautillante : attaque du sol avec la pointe des pieds et raidissement des membres inférieurs à chaque pas; - de gallinacé : rotation alternative du tronc vers la droite et vers la gauche, les membres inférieurs étant en hyperextension; - digitigrade ou « en ciseaux» : marche sur la face plantaire des orteils. • Les signes du syndrome pyramidal (déficit moteur, hyp ertonie spastique, hyperréflexie tendineuse, signe de Babinski) sont présents.

► 50

NEUROLOGIE

Item 107

[7J

Marche dandinante

• La marche dandinante se caractérise par une inclinaison latérale du tronc du côté du membre portant. • Elle témoigne d'un déficit moteur de la ceinture pelvienne et des muscles proximaux des membres inférieurs; la montée des escaliers, le fait de se relever de la position assise ou accroupie sont parti­ culièrement difficiles. • Ce déficit proximal se rencontre principalement au cours des syndromes myogènes; on peut aussi le retrouver au cours de certaines neuropathies motrices (Ex. : neuropathie motrice proximale amyotrophiante du diabète).

[8J

Marche claudicante

• Limitation de la marche survenant après un certain périmètre de marche. • Les 3 grandes causes de claudication intermittente de la marche sont : - la compression médullaire : claudication indolore; pouls présents; - le canal lombaire étroit : claudication douloureuse ou non; pouls présents; - l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs : claudication douloureuse; pouls absents.

u.J

z

:::; C, u.J

(9

UE 4 - ITEM 107

1

TROUBLES DE LA MARCHE D'ORIGINE NEUROLOGIQUE

51 ◄

Item 89

(HAPITRE

i é_g_ei ________ ►�H_é _m_ p_l_ Orientation diagnostique et conduite à tenir

1..

..

r ............................................................. • .............. • ........................................................................................................................................................................ •

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 89 - Déficit neurologique récent (voir item 335) - Diagnostiquer un déficit neurologique récent. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge, notamment en unité neurovasculaire . en cas de suspicion d'accident vasculaire cérébral.

l.·

·----------------- .......... -.... -.. - .. -- .................... - .. - .. - ...... -- .. - .. ---------------------------- ..----- ............ -- .. - ................ - - .... -............ --- -----.... - ' L'hémiplégie est un déficit moteur d'un hémicorps, touchant les membres et éventuellement la face, en rapport avec une lésion unilatérale de la voie pyramidale.

Circonvolution frontale ascendante

i r

Figure 1.

Schématisation du trajet du faisceau pyramidal (d'après Cambier J., Masson M., Dehen H.,

Section mésencéphalique

Neurologie,

Éd. Masson, 1994)

Noyau d'origine des nerfs crâniens

Section pontique

Décussation bulbaire

Faisceau pyramidal croisé

Faisceau pyramidal ----'-:,�-;1 direct

Section médullaire

UE 4 -

ITEM

89

1

HÉMIPLÉGIE

53

◄

• Les neurones d'origine du faisceau pyramidal (appelé également corticospinal) sont situés dans le cortex frontal et dans le cortex pariétal : 30 % des fibres constitutives du faisceau pyramidal ont leur neurone d'origine dans le cortex moteur primaire (aire 4), 30 % dans le cortex prémoteur (aire 6) et 40 % dans le cortex pariétal (essentiellement l'aire somesthésique primaire). • Le faisceau pyramidal (ou corticospinal) comprend deux composantes : - le faisceau corticospinal latéral (croisé) est nettement majoritaire. Les axones qui le constituent traversent la couronne rayonnante et le bras postérieur de la capsule interne, cheminent dans le tronc cérébral, croisent la ligne médiane à la partie basse du bulbe puis cheminent dans le cordon dorsolatéral de la moelle avant de se projeter du même côté sur les neurones de la substance grise médullaire ; - le faisceau corticospinal ventral (direct) comprend la minorité d'axones provenant du cortex céré­ bral et n'ayant pas croisé à la partie basse du bulbe. Ces axones cheminent dans le cordon ventral de la moelle avant de se projeter sur des neurones de la substance grise médullaire du même côté ou du côté opposé (décussation au niveau segmentaire). • Le faisceau géniculé (ou cortico-nucléaire) est l'équivalent du faisceau pyramidal destiné aux noyaux moteurs des nerfs crâniens. Ces neurones d'origine sont situés principalement au niveau du cortex moteur responsable de l'innervation motrice de la face, du pharynx, du larynx et de la langue. Le faisceau géniculé chemine dans le genou de la capsule interne et gagne les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans la protubérance et dans le bulbe. L'innervation de ces noyaux moteurs est sou­ vent à la fois directe et croisée, à l'exception notable du noyau moteur du facial inférieur dont l'innervation est essentiellement croisée.

[il 1.1.

Signes cliniques

Déficit moteur

• Il prédomine sur les extenseurs au membre supérieur et sur les fléchisseurs au membre inférieur. • L'atteinte faciale centrale prédomine sur le facial inférieur, sans signe de Charles Bell; cette para­ lysie faciale centrale s'accompagne souvent d'une dissociation automatico-volontaire : l'asymétrie faciale est plus marquée dans le mouvement volontaire que lors de la mimique émotionnelle. • Le déficit peut être complet (hémiplégie proprement dite) ou incomplet (hémiparésie sévère, modérée ou discrète). • Il peut être proportionnel ou non proportionnel, selon que l'atteinte touche avec la même sévérité ou non les 3 étages (membre supérieur, membre inférieur et face). 1.2.

Modifications du tonus et des réflexes ostéotendineux

• L'hémiplégie résultant d'une lésion aiguë et récente prend la forme d'une hémiplégie flasque avec hyp otonie souvent majeure et abolition des réflexes ostéotendineux. • L'hémiplégie spastique peut survenir d'emblée en cas de lésion progressive ou s'installer progressi­ vement au décours d'une hémiplégie flasque (en moyenne entre la l" et la 3' semaine); elle se caractérise du côté hémiplégique par une hyp ertonie de type pyramidal. • L'hypertonie pyramidale se caractérise par une résistance élastique à l'allongement passif du muscle : la résistance n'apparaît qu'après un certain degré d'étirement et le membre relâché a tendance à revenir à sa position initiale (hyp ertonie spastique). Elle prédomine sur les muscles antigravitaires : fléchisseurs au membre supérieur, extenseurs au membre inférieur. Elle s'accentue à l'action.

►

54

NEUROLOGIE

i r

Item 89

UE 4

,_,.

______________

SYNDROME PYRAMIDAL • Déficit moteur

• Signe de Babinski'

• Hypertonie spastique

• Signes d'Hoffman' et de Rossolimo3

• Exagération des réflexes ostéotendineux, qui sont vifs, diffusés et polycinétiques

• Parfois : trépidation épileptoïde du pied, clonus de la rotule, réflexe de triple retrait, syncinésies4

1.3. Hémiplégies de diagnostic plus difficile • Dans les formes frustes, il faut rechercher: - à la face: signe du peaucier du cou (lors de la contraction contrariée de la mâchoire); - au membre supérieur: une chute progressive d'un segment de membre à la manœuvre de Barré, un signe de la main creuse, un déficit des muscles du poignet et des doigts, une altération des mouvements fins et rapides des doigts; - au membre inférieur: une chute lente de la jambe aux manœuvres de Barré (décubitus ventral) et de Mingazzini (décubitus dorsal), un fauchage à la marche, un déficit des releveurs du pied et des péroniers latéraux. • Lorsque le patient est dans le coma: - une asymétrie des réactions motrices aux stimuli nociceptifs, une chute plus lourde du membre atteint et un signe de Babinski unilatéral témoignent d'une atteinte pyramidale unilatérale; - l'asymétrie faciale spontanée ou provoquée lors de la manœuvre de Pierre-Marie et Foix5 permet d'objectiver l'existence d'une paralysie faciale centrale associée.

1

Figure 2. Manœuvres permettant de mettre en évidence une hémiparésie (d'après Git,« Neurologie pour le praticien », SIMEP, 1989)

/

Manœuvre de Mingazzini

Manœuvre de Barré aux membres supérieurs

UJ z :::; 0 UJ

g

1. Signe de Babinski : extension « lente et majestueuse » du gros orteil lorsqu'on stimule le bord externe de la plante de pied d'arrière en avant. C'est le signe le plus fidèle de l'atteinte du faisceau pyramidal. Cependant, il peut manquer à la phase toute initiale d'une lésion aiguë. 2. Signe d'Hoffman : flexion des doigts et du pouce induite par le relâchement brusque d'une flexion forcée de l'index. 3. Signe de Rossolimo : flexion des orteils en réponse à la percussion de la face plantaire de leur deuxième phalange. 4. Syncinésies : mouvements involontaires ou renforcement toniques survenant dans un groupe musculaire lors de mouvements concernant une autre partie du corps. S. Compression bilatérale du nerf facial derrière la branche montante du maxillaire inférieur, entraînant normalement immédiatement une grimace bilatérale et symétrique.

UE 4 -

ITEM

89

1

HÉMIPLÉGIE

55 ◄

[î] 2.1.

Diagnostic topographique

Hémiplégies par atteinte corticale

• Les lésions corticales se manifestent souvent par un déficit non proportionnel, toujours controla­ téral à la lésion : - à prédominance brachio-faciale si la lésion intéresse la partie basse et moyenne de la frontale ascendante ; - à prédominance crurale si la lésion intéresse la région supérieure de la frontale ascendante et le lobule paracentral.

1

Figure 3. Organisation somatotopique du cortex moteur primaire (d'après Penfield et Rasmussen, 1950)

i r

Elles peuvent s'accompagner d'une déviation des yeux vers la lésion. • Certains signes associés suggèrent l'origine corticale de l'hémiplégie : - aphasie (associée à une hémiplégie droite chez le droitier) ; - hémianopsie latérale homonyme homolatérale au déficit moteur, par atteinte des radiations optiques temporales et/ou pariétales ; - troubles praxiques ; - crises d'épilepsie partielles ; - troubles somatognosiques du côté hémiplégique, observés dans les hémiplégies gauches (syndrome de l'hémisphère mineur par atteinte pariétale). SYNDROME DE L'HÉMISPHÈRE MINEUR (Annexe, à la fin de ce chapitre) • Anosognosie : ignorance, voire négation du déficit

• Négligence de l'hémicorps atteint

• Anosodiaphorie : indifférence à l'égard du déficit

• Hémiasomatognosie : sentiment de non­ appartenance vis-à-vis de l'hémicorps atteint'

1. L'association d'une anosognosie et d'une hémiasomatognosie réalise le syndrome d'Anton-Babinski.

►

56

NEUROLOGIE

Item 89

2.2.

Hémiplégies par atteinte de la capsule interne

• Les lésions de la capsule interne se traduisent souvent par une hémiplégie proportionnelle, tou­ chant avec une intensité égale la face, le membre supérieur et le membre inférieur controlatéraux. • L'absence de tout signe sensitif associé est évocatrice (déficit moteur pur) ; cependant, des troubles sensitifs situés du même côté que l'hémiplégie (hyp oesthésie, douleurs spontanées à type de brû­ lures, allodynie et hyp eralgésie) peuvent être associés, traduisant alors une extension de la lésion au thalamus ou aux fibres sensitives cheminant dans la capsule interne. 2.3.

Hémiplégies par atteinte du tronc cérébral

• Les lésions du tronc cérébral se traduisent typiquement par un syndrome alterne associant hémi­ plégie controlatérale à la lésion et atteinte d'un nerf crânien homolatérale à la lésion (donc contro­ latérale à l'hémiplégie) 1• • Dans les lésions situées au-dessous de la protubérance supérieure l'hémiplégie ne concerne que les membres et respecte toujours la face. Par exemple, une lésion protubérantielle basse du côté droit entraînera une hémiplégie gauche respectant la face + une paralysie faciale périphérique droite (syndrome de Millard-Gubler). • Les lésions du bulbe ne donnent que rarement lieu à une hémiplégie ; celle-ci est controlatérale à la lésion et respecte toujours la face.

2.4. Hémiplégie par atteinte de la moelle cervicale

i r

Les lésions unilatérales de la moelle cervicale peuvent se traduire par une hémiplégie respectant la face, homolatérale à la lésion, s'intégrant généralement dans un syndrome de Brown-Séquard. Il n'existe aucun signe au-dessus du niveau lésionnel.

2.5. Syndrome hémiparésie-hémiataxie • Ce syndrome désigne l'association d'une hémiparésie et d'un hémisyndrome cérébelleux cinétique, tous deux situés du côté opposé à la lésion. • Ce syndrome ne peut être objectivé cliniquement que si le déficit moteur est modéré. • La lésion responsable est le plus souvent de type ischémique (lacune généralement) et intéresse la boucle cortico-ponto-cérébelleuse. • Elle peut siéger : - dans le pied (partie antérieure) de la protubérance, - dans la capsule interne (bras postérieur), - dans la couronne rayonnante (ou centre ovale).

u.J

z

8

:E

atteinte des 4 membres ou limitée aux membres inférieurs avec éventuellement présence d'un niveau sensitif; > systématisation tronculaire, radiculaire; > signes associés: atteinte des fonctions corticales cognitives (aphasie, apraxie, HLH) => locali­ sation hémisphérique; > atteinte des paires crâniennes => localisation au tronc cérébral ou atteinte radiculaire extra-axiale.

UE 4 -

ITEM

90

1

DÉFICIT MOTEUR ET/ou SENSITIF DES MEMBRES

61 ◄

• En présence d'un déficit moteur :

ÉLÉMENTS D'ORIENTATION DEVANT UN DÉFICIT MOTEUR Syndrome pyramidal

Syndrome neurogène Syndrome périphérique myasthénique

Syndrome myogène

Déficit moteur

Muscles extenseurs aux MS Tronculaire, radicuProximal, muscles et fléchisseurs aux Ml taire ou distal bilatéral oculomoteurs, et symétrique pharyngolaryngés

Amyotrophie

Non ou minime

Oui

Non

Oui ou hypertrophie

ROT

Vifs et diffusés (sauf si brutal : paralysie flasque)

Faibles ou abolis

Normaux

Normaux

RCP

Signe de Babinski

En flexion

En flexion

En flexion

Tonus

Spasticité (flasque si brutal) Hypotonie ou normal

Normal

Hypotonie

Fasciculations

Non

Possibles

Non

Non

Réflexe idiomusculaire

Présent

Présent

Présent

Aboli

Proximal et symétrique

• En présence d'un déficit sensitif : - il peut s'agir : > d'une atteinte de la sensibilité profonde (proprioceptive et vibratoire) et du tact fin : voie lemniscale; > et/ou d'une atteinte de la sensibilité thermique et douloureuse : voie spinothalamique; > la lésion responsable peut siéger au niveau du système nerveux périphérique ou central.

TOPOGRAPHIE LÉSIONNELLE EN CAS DE DÉFICIT SENSITIF ATTEINTE DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE atteinte souvent associée de la sensibilité superficielle et profonde Nerf périphérique

Topographie tronculaire unique ou multiple, ou polyneuropathie

Radiculaire (racine postérieure)

Douleur souvent au premier plan, déficit moteur si atteinte de la racine antérieure

ATTEINTE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

► 62

Moelle

- Niveau sensitif, association à des signes centraux pyramidaux - Tableau de lésion médullaire complète ou tableau d'hémisection médullaire (syndrome de Brown-Séquard) ou tableau d'atteinte centra-médullaire (hypoesthésie thermoalgique suspendue)

Tronc cérébral

- Troubles sensitifs souvent dissociés (cheminement séparé des voies sensitives lemniscate et extralemniscale sauf à la partie haute du tronc) - Syndrome alterne avec atteinte des nerfs crâniens homolatéral et trouble sensitif controlatéral à la lésion

Pariétal

- Déficit habituellement non proportionnel - Association à d'autres signes d'atteinte corticale

NEUROLOGIE

i r

Item 90

• L'interrogatoire et l'examen préciseront : - l'âge, les antécédents; - le contexte: traumatisme, facteurs déclenchants, alcool, toxiques...; - les signes associés: fièvre, céphalées, atteinte systémique... • Les symptômes et les signes d'examen vont permettre de porter un diagnostic de syndrome et un diagnostic topographique: - au terme de l'examen clinique, on s'oriente vers une atteinte: > centrale : hémisphérique corticale ou sous-corticale, tronc cérébral, moelle cervicale, dorsale ou lombaire (niveau); > neurogène: corne antérieure, racine, tronc ou polyneuropathie; > de la jonction neuro-musculaire ou musculaire. • Une tétraplégie traduit une atteinte du tronc cérébral ou de la moelle cervicale haute. • Une paraparésie ou une paraplégie peuvent traduire: - une atteinte de la moelle épinière (cervicale basse, thoracique ou du cône terminal); - une atteinte pluri-radiculaire des membres inférieurs (syndrome de la queue de cheval, polyradiculoneuropathie); - une atteinte bifrontale paramédiane (méningiome de la faux du cerveau, infarctus cérébral anté­ rieur bilatéral). • Le profil évolutif a une grande valeur d'orientation: - le mode d'installation du déficit peut être: > brutal: vasculaire, épilepsie, migraine (en quelques minutes), traumatique; > aigu ou subaigu (quelques jours): infection, inflammatoire, toxique; > rapidement progressif, subaigu, en tache d'huile (quelques semaines) : processus expansif rapide: abcès, tumeur maligne, hématome sous-durai chronique; > progressif chronique (plusieurs mois ou années) : dégénératif, métabolique, processus expansif lent. • Les arguments en faveur d'un trouble psychogène de la motricité ou de la sensibilité sont: - apparition dans un contexte de choc émotionnel; - discordance anatomo-clinique: le déficit ne correspond à aucune systématisation neurologique; - discordance entre le testing musculaire et les mouvements effectués dans les actes courants; - manque de reproductibilité des signes d'un examen clinique à l'autre.

UE 4 -

ITEM

90

1

DÉFICIT MOTEUR ET/ou SENSITIF DES MEMBRES

63

◄

r--­

r

j-------

UE

CHAPITRE

Item 337

11

Pertes de connaissance ►------------------------------.

r"' ........................................................................................................................................................................................................................................................ •

''

'

: OBJECTIFS ECN UE 11 - N ° 337 - Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez :

: - Diagnostiquer un malaise, une perte de connaissance, une crise comitiale chez l'adulte. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-hospitalière et hospitalière . (posologies). ........................ - .... --.................... -............ - ................................................ -- ........................ -.................... - - ......................... ............. -................................... . : l'adulte

--

• Les pertes de connaissance brèves sont définies par une suspension de la conscience de courte durée (quelques secondes à quelques minutes) et spontanément entièrement réversibles. • Les principales causes de pertes de connaissance brèves sont : - la syncope ; - la crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique ou atonique ; - la perte de connaissance survenant à l'occasion d'un trauma crânien ; - l'hypoglycémie.

[1J 1.1.

Syncope

Définition et physiopathologie

La syncope se définit comme une perte de connaissance aiguë et brève due à une baisse transitoire et globale de la perfusion cérébrale. • Physiologiquement, le maintien de la pression artérielle lors des changements de position et des dif­ férents niveaux d'activité dépend d'une boucle réflexe mettant en jeu des barorécepteurs situés dans la crosse aortique, le sinus carotidien et les cavités cardiaques: - ces récepteurs sont sensibles à la déformation mécanique et génèrent des influx transmis aux centres vasomoteurs du tronc cérébral via les nerfs vagal (X) et glossopharyngien (IX) ; - en retour, les neurones des centres vasomoteurs régulent la fréquence cardiaque et le niveau de vasoconstriction du lit vasculaire périphérique via des fibres sympathiques et parasympathiques. • Dans la majorité des cas, la chute du débit sanguin cérébral qui accompagne une syncope est due: - à une cause cardiaque primitive responsable d'une chute du débit cardiaque: syncopes d'origine cardiaque;

LJE 11 - ITEM 337

1

PERTES DE CONNAISSANCE

65

◄

- ou à une anomalie de régulation du tonus sympathique et parasympathique, responsable d'une baisse des résistances artérielles périphériques éventuellement associée à une bradycardie : syn­ copes dites vasodépressives. 1.2.

Symptomatologie de la syncope

Cliniquement, la syncope se caractérise par : - un début relativement brusque ; - une perte de connaissance complète ; - une résolution musculaire avec perte du tonus de posture ; - une durée brève (de quelques secondes à 2-3 minutes) ; - une récupération spontanée complète et immédiate. • Souvent, la syncope est précédée d'une sensation de malaise (lipothymie) durant quelques secondes ou quelques minutes avec faiblesse généralisée, pâleur, sueurs, flou visuel, sensation vertigineuse, acouphènes, nausées et parfois vomissements. • Lors de la perte de conscience, le sujet est généralement pâle, inerte et hypotonique ; le pouls est lent et peu perceptible, ou non perçu, et la tension artérielle systolique est effondrée. • Lorsque la perte de connaissance se prolonge au-delà d'une vingtaine de secondes, quelques phéno­ mènes toniques ou cloniques peuvent survenir. • La perte d'urines est rare, mais possible. • La fin de la syncope est marquée par une récupération rapide, voire immédiate, d'une conscience complète, sans somnolence, confusion, ni céphalée.

1.3. Principales causes de syncope 1.3.1.

Syncopes d'origine cardiaque

• Une origine cardiaque doit être envisagée en priorité surtout : - lorsque la syncope débute brutalement ; - lorsqu'elle est précédée par une dyspnée, par une douleur thoracique ou par des palpitations ; - lorsqu'elle s'accompagne d'une cyanose. • La pathologie cardiaque sous-jacente peut parfois conduire à la mort subite, d'où l'urgence dia­ gnostique et thérapeutique de ce type de syncopes.

PRINCIPALES CAUSES DE SYNCOPES D'ORIGINE CARDIAQUE • • • • • •

Troubles du rythme ou de la conduction (syncope de début brutal, « à l'emporte-pièce») Insuffisance coronaire aiguë (infarctus du myocarde et angor syncopal) Embolie pulmonaire syncopale Rétrécissement aortique et cardiomyopathie obstructive (syncope d'effort) Hypertension artérielle pulmonaire primitive (syncope d'effort le plus souvent) Cardiopathies congénitales (tétralogie de Fallot en particulier)

• Myxome de l'oreillette et thrombus de l'oreillette gauche (syncope lors des changements de position)

►

66

NEUROLOGIE

i r

Item 337

UE 11

1.3.2.

Syncope vaso-vagale

• C'est le type de syncope le plus fréquemment rencontré, en particulier chez le sujet jeune. • Elle est due à une interruption de l'activité sympathique et à une augmentation de l'activité para­ sympathique, à l'origine d'une baisse brutale des résistances vasculaires périphériques avec ou sans bradycardie associée. • Les facteurs favorisants le plus souvent rencontrés sont une émotion forte, un traumatisme, une douleur aiguë, une atmosphère chaude et confinée, le jeûne, et la station debout prolongée ; cepen­ dant, la syncope peut aussi survenir spontanément. • La syncope est généralement précédée par des manifestations lipothymiques, mais elle peut aussi survenir d'emblée sans prodromes. • Le diagnostic de ce type de syncope, souvent difficile, peut être aidé par le test de passage à l'ortho­ statisme ( « tilt test ») : cette manœuvre permet souvent de reproduire les modifications hémodyna­ miques de la syncope et les manifestations cliniques ressenties spontanément par le patient. • Le traitement préventif consiste le plus souvent à éviter les facteurs déclenchants ; dans les formes spontanées récidivantes le traitement préventif n'est actuellement pas bien codifié.

1.3.3.

Syncope par hypotension orthostatique

• Elle survient lors du passage de la position couchée à la position debout ou lors de la station debout immobile prolongée. • Elle traduit la défaillance des mécanismes physiologiques de régulation de la pression artérielle mis en jeu lors du passage à l'orthostatisme. • Cette défaillance peut être idiopathique ou secondaire à une cause généralement facilement identifiable. Le diagnostic d'hypotension orthostatique repose sur la constatation d'une chute tensionnelle de plus de 30 mm Hg pour la systolique et de plus de 15 mm Hg pour la diastolique immédiatement ou quelques minutes après le passage à la position debout. • L'absence de tachycardie compensatrice et de pâleur lors de l'hyp otension orthostatique est caracté­ ristique des hyp otensions d'origine dysautonomique.

PRINCIPALES CAUSES D'HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE • Médicaments : antihypertenseurs, diurétiques, neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, L-dopa et agonistes dopaminergiques • Décubitus prolongé (surtout chez le sujet âgé) • Varices volumineuses des membres inférieurs • Hypovolémie : hémorragie aiguë, déshydratation extra-cellulaire • Dysautonomie d'origine neurologique : - neuropathie végétative : diabète, amylose... - dysautonomie primitive d'origine centrale : syndrome de Shy-Drager • Le traitement préventif des récidives peut faire appel selon les cas aux mesures suivantes : - arrêt ou diminution des médicaments responsables ;

UE 11 - ITEM 337 1

PERTES DE CONNAISSANCE

67 ◄

-

lever progressif; surélévation de la tête du lit pendant la nuit; augmentation des apports hydrosodés; port de bas de contention élastiques en cas de varices volumineuses; traitement médicamenteux: midodrine (Gutron ® ).

• Le diagnostic repose sur la reproduction des symptômes lors de la compression du sinus carotidien, pratiquée en l'absence de souffle carotidien sous surveillance électrocardiographique continue. • Bien que rares, des facteurs locaux exerçant une pression sur le sinus carotidien (tumeurs, gan­ glions) doivent être systématiquement recherchés.

1.3.4. Syncopes situationnelles • Une syncope peut aussi survenir: - au cours ou au décours d'une miction nocturne; - à la fin d'une quinte de toux (surtout chez le bronchopathe chronique); - lors d'une expiration glotte fermée (manœuvre de Valsalva); - lors d'un effort de défécation; - lors d'un effort de déglutition; - à l'occasion d'une névralgie glossopharyngée; - au cours de certains examens: endoscopie digestive ou bronchique, etc. - col trop serré, rasage (hyp erexcitabilité du sinus carotidien, rarement en rapport avec une cause locale de compression [ tumeur, ganglion]).

[iJ 2.1.

Autres causes de pertes de connaissance brèves

Crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique ou atonique

• C'est le principal diagnostic différentiel de la syncope. Avant de se généraliser, la crise a parfois un début partiel. • Les principaux arguments cliniques en faveur de la syncope sont: - un facteur déclenchant, lorsqu'il existe: un effort, changement de position, émotion, etc. ; - des prodromes à type de lipothymie, lorsqu'ils existent; - une pâleur, qui manque cependant en cas de dysautonomie; - une durée brève (perte de connaissance inférieure à 3 minutes); - un retour à la conscience rapide ou immédiat sans confusion, ni somnolence. 2.2.

Perte de connaissance survenant à l'occasion d'un traumatisme crânien

• Elle ne répond généralement pas à la définition de la syncope. • Elle impose systématiquement la réalisation d'un scanner cérébral.

► 68

NEUROLOGIE

UE 11

...........................

Item 337

2.3. Hypoglycémie L'hyp oglycémie peut surtout provoquer une lipothymie, une confusion mentale, un coma ou des crises convulsives.

[3J

Diagnostic différentiel des pertes de connaissance brèves

3.1. Crise d'angoisse • Elle n'entraîne pas de perte de connaissance. • Le sentiment de mort imminente, la présence de signes somatiques d'angoisse ( oppression thora­ cique, palpitations, boule dans la gorge, etc.), l'hyperventilation, parfois associée à des paresthésies des extrémités et des lèvres et à des manifestations tétaniformes, permettent de faire le diagnostic.

3.2. Crise d'hystérie, pseudo-crise épileptique • La perte de connaissance est toujours incomplète et ne s'accompagne d'aucune modification du pouls, de la tension artérielle, ni de la coloration du visage. • Le caractère théâtral des circonstances de survenue, les mouvements inhabituels et spectaculaires, la résistance à l'ouverture passive des paupières, l'absence de chute traumatisante et la personnalité du patient permettent de faire le diagnostic.

3.3. Accès de narcolepsie ou accès de cataplexie dans le cadre d'un syndrome de Gélineau ( cf. chapitre Troubles du sommeil)

[4J

Conduite à tenir devant une perte de connaissance brève évoquant une syncope

Le diagnostic d'une perte de connaissance brève est le plus souvent rétrospectif. Les étiologies à envisager en premier lieu du fait de leur gravité immédiate sont : - les troubles du rythme et de la conduction - l'infarctus du myocarde - l'embolie pulmonaire - l'hémorragie interne massive et la déshydratation aiguë

UE 11 -

ITEM

337

1

PERTES DE CONNAISSANCE

69

◄

4.1. Interrogatoire Il cherche à préciser: - les antécédents (en particulier cardio-vasculaires et neurologiques) et les prises médicamenteuses (antihyp ertenseurs, digitaliques, antiarythmiques, etc.) ; - le mode de début, brutal ou précédé de prodromes: lipothymie, palpitations, dyspnée, douleur thoracique, etc. ; - les circonstances de déclenchement: effort, changement de position, émotion forte, traumatisme crânien, etc. ; - le caractère complet ou incomplet de la perte de connaissance ; - la coloration du visage (pâleur, cyanose) et les caractéristiques du pouls pendant la perte de connaissance ; - la durée de la perte de connaissance ; - l'existence ou non d'une perte d'urines, de mouvements anormaux ou d'une morsure latérale de la langue ; - le mode de retour à une conscience complète : immédiat ou progressif, avec ou sans confusion au décours.

4.2. Examen clinique • Il est centré sur l'examen neurologique et cardio-vasculaire et sur la recherche de signes de déshy­ dratation extra-cellulaire ou lésion sous-tentorielle détruisant ou comprimant la FRAA, > lésion sus-tentorielle interrompant les projections de la FRAA vers le cortex, > lésion hémisphérique comprimant la région mésencéphalo-diencéphalique (engagement tem­ poral et engagement central) ; - soit d'une souffrance cérébrale diffuse (cas le plus fréquent), avec de nombreuses causes pos­ sibles : toxiques, métaboliques, état de mal épileptique... UJ z ::::; 0 UJ

(9

UE 11 - ITEM 338 1 COMA

7J ◄

1

Figure 1. Représentation schématique de la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA)

VIII

--�-------Voies sensitives

► DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DU COMA

[il

« Locked in syndrome » ou syndrome de déafférentation motrice

• Le malade présente une quadriplégie, une diplégie faciale, une paralysie glosso-labio-pharyngée, une paralysie de la latéralité des yeux. Seuls sont possibles les mouvements d'ouverture et de verti­ calité des yeux ; le malade est incapable de parler, de bouger ses membres ou son visage, mais il est vigilant et conscient. • Ce syndrome est lié à une atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux et géniculés laissant intacte la formation réticulée activatrice ascendante et les hémisphères cérébraux. Les lésions atteignent la protubérance de façon bilatérale; la cause la plus fréquente est l'infarctus du tronc cérébral par occlusion du tronc basilaire. La myélinolyse centro-pontine peut également donner un tel tableau.

[iJ

Mutisme akinétique

• Le malade ne parle pas et ne présente aucun mouvement que ce soit spontanément ou sous l'influence de stimulations verbales ou douloureuses. Cet état contraste avec la présence de signes d'éveil : le malade est vigile, il a les yeux ouverts (soit spontanément, soit après stimulation) et il conserve des mouvements conjugués des yeux et un clignement à la menace ; il semble parfois suivre un stimulus visuel mais aucune consigne n'est suivie.

► ]4

NEUROLOGIE

UE

11

Item 338

• Le mutisme akinétique est observé : - en cas de lésions frontales bilatérales, tout particulièrement dans les infarctus bilatéraux du ter­ ritoire cérébral antérieur ; - en cas d'hydrocéphalie aiguë (tumeur du troisième ventricule par exemple).

[3J

Simulation et conversion hystérique (« coma psychogène»)

• En faveur de ce diagnostic, on retiendra : - les conditions de survenue ; - l'absence de tout signe clinique objectif; - la résistance à l'ouverture des yeux ; - l'étude de la chute du membre supérieur au-dessus du visage (mouvement d'évitement) ; - l'étude des réflexes oculomoteurs (les yeux restent fixes lors de la recherche du réflexe oculocéphalique et le réflexe oculovestibulaire donne lieu à un nystagmus dont la secousse rapide bat vers le côté opposé à la stimulation) ; - la taille normale des pupilles et leur réactivité ; - l'absence d'anomalie sur l'EEG. • Ce diagnostic ne doit être retenu que très prudemment et ne dispense pas d'une surveillance atten­ tive car des troubles du comportement d'allure psychogène peuvent parfois précéder l'installation d'un véritable coma.

[4J

Hypersomnies

• Il s'agit d'accès de sommeil rapidement réversibles avec restauration immédiate d'une activité consciente. • Elles s'intègrent dans différents syndromes (syndrome de Gélineau, syndrome de Pickwick, syn­ drome d'apnées du sommeil).

UE 11 - ITEM 338 1 COMA

]5

◄

► ÉTIOLOGIES DES COMAS

[il

Causes traumatiques

• Le coma traumatique constitue une urgence neurochirurgicale ; le contexte rend le plus souvent ce diagnostic évident et on devra en urgence déterminer la cause du coma grâce au scanner cérébral (hématome extra-durai, hématome sous-durai aigu...) et mettre en route le traitement. • Le diagnostic est moins évident quand les circonstances du coma ne sont pas connues, quand le traumatisme passe inaperçu (éthylique, vieillard) ou quand il existe un intervalle libre prolongé entre le traumatisme et le coma. L'anamnèse et l'examen clinique sont alors essentiels. Par ailleurs, il est parfois difficile de préciser si le coma a entraîné un traumatisme crânien ou si le traumatisme crânien a précédé le coma.

[iJ

Causes métaboliques et carentielles

De nombreuses affections métaboliques sont susceptibles de se compliquer d'encéphalopathie avec troubles de la vigilance et/ou de la conscience pouvant aller de la confusion mentale au coma pro­ fond. Ces étiologies doivent être recherchées attentivement car elles sont généralement accessibles à un traitement spécifique permettant la correction des troubles neurologiques. 2.1.

Hypoglycémie

• Coma classiquement associé à des sueurs abondantes, à un signe de Babinski bilatéral, à une hyp o­ thermie, parfois à des crises comitiales généralisées ou partielles. • L'hyp oglycémie doit être évoquée devant tout coma inexpliqué et justifie la pratique systématique d'un dextro. 2.2.

Hypoxie et anoxie cérébrale

• Bas débit cérébral : arrêt cardiaque, état de choc. • Hypoxie d'origine respiratoire. • Anémie aiguë.

2.3. Troubles ioniques • Hypernatrémie, hyp onatrémie. • Hypercalcémie, hyp ocalcémie plus rarement.

2.4. Hypothermie profonde Elle peut être responsable d'un coma, voire d'un état de mort cérébrale apparente.

►

76

NEUROLOGIE

Item 338

UE 11 ........................... ,

2.5. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Liée à une carence en vitamine Bl, elle s'observe dans un contexte d'alcoolisme chronique et/ou de dénutrition.

2.6. Encéphalopathie hépatique Le coma s'accompagne d'un astérixis, de myoclonies, de troubles du tonus (hyp ertonie opposition­ nelle ou rigidité plastique) et parfois de crises comitiales. Sa survenue doit faire rechercher un facteur déclenchant (hémorragie digestive, infection, diurétiques, sédatifs...).

2.7. Encéphalopathie de l'insuffisance rénale avancée • Encéphalopathie urémique souvent associée à des manifestations motrices (fasciculations, astérixis, myoclonies) et à des crises comitiales généralisées tonicocloniques. • Encéphalopathie des hémodialysés chroniques (toxicité de l'aluminium).

2.8. Encéphalopathie respiratoire Les deux facteurs responsables du coma sont l'hyp oxie et l'hyp ercapnie. Le coma est souvent associé à des secousses myocloniques et à un astérixis. Il doit faire rechercher un facteur déclenchant (sédatifs, infections...).

2.9. Affections endocriniennes • Complications du diabète : hypoglycémie, coma acidocétosique, coma hyperosmolaire. • Insuffisance surrénale aiguë. • Hyp erparathyroïdie (coma lié à l'hypercalcémie). • Hyp othyroïdie sévère : coma généralement associé à une hypothermie. • Insuffisance antéhyp ophysaire sévère.

ARGUMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE MÉTABOLIQUE D'UN COMA • Début progressif souvent précédé d'un état confusionnel • Présence de manifestations de type moteur : hypertonie oppositionnelle, astérixis, myoclonies, tremblements • Absence habituelle de signes déficitaires focaux' • Présence de crises comitiales généralisées • Conservation des réponses pupillaires : pupilles petites avec réflexes photomoteurs préservés

Lü

z

:::; 0 Lü

:a:

1. Cependant, des signes focaux sont possibles, tout particulièrement au cours des hypoglycémies.

UE 11 -

ITEM

338

1

COMA

77

◄

[3J

Causes toxiques

3.1. Intoxication alcoolique aiguë Le diagnostic est affirmé par l'alcoolémie, mais il ne faut pas méconnaître les autres causes de coma sur ce terrain (traumatisme cranio-cérébral, hyp oglycémie, hémorragie méningée...).

3.2. Intoxications médicamenteuses • Elles doivent être recherchées par un dosage des toxiques dans le sang et les urines : - barbituri ques et benzodiazépines, responsables d'un coma calme; - antidépresseurs tricycli ques : le risque élevé de troubles du rythme cardiaque impose le transfert immédiat en réanimation et une surveillance électrocardiographique stricte si la dose dépasse 10 mg/kg; - lithium : risque de troubles cardio-vasculaires associés; - anticholinergi ques : coma avec pupilles dilatées non réactives. • D'une façon générale, tous les médicaments pris par le patient doivent être envisagés quant à leur responsabilité éventuelle.

3.3. Surdose en opiacé (morphine, héroïne, méthadone) Coma avec myosis serré punctiforme bilatéral. Dès que le diagnostic de surdose en opiacé est suspecté, il faut pratiquer une injection de naloxone (Narcan ®, 0,4 mg dans 10 ml de sérum physiologique en IV lente) qui constitue un test diagnostique, l'effet de l'injection étant jugé sur la vigilance et le diamètre pupillaire.

3.4. Intoxications accidentelles • Intoxication par le CO : le pronostic est conditionné par la précocité de la mise en route de l'oxygénothérapie. • Intoxication par les organophosphorés (exposition aux insecticides dans le milieu agricole) : coma avec myosis serré bilatéral.

[+]

Causes vasculaires

Elles sont responsables d'un coma d'installation rapide ou brutale avec présence de signes neurolo­ giques focalisés associés.

4.1. Hémorragie méningée 4.2. Hémorragie intraparenchymateuse

► ]8

NEUROLOGIE

i r

Item 338

UE 11

4.3. Infarctus cérébral 1 4.4. Encéphalopathie hypertensive (HTA maligne) 4.5. Thrombophlébite cérébrale

ITT

Causes infectieuses

5.1. Méningo-encéphalites • Virales (notamment herpétique). • Bactériennes. • Parasitaires (notamment le neuropaludisme).

5.2. Abcès cérébral compressif

[6J

Processus expansifs

6.1. Tumeur cérébrale sus- et sous-tentorielle avec engagement cérébral 6.2. Hématome sous-dural chronique

[zJ Origine comitiale 7.1. Coma post-critique • Sa durée n'excède pas 30 minutes. • Les troubles peuvent aller de la stupeur à l'état de coma profond avec hyperpnée et parfois signe de Babinski bilatéral.

7.2. État de mal épileptique généralisé Les crises peuvent être infracliniques et le tableau peut se résumer à un coma ; l'EEG en urgence permet le diagnostic.

u.J z :::; 0 u.J

1. Le coma au cours d'un infarctus cérébral peut être dû : - soit à un infarctus étendu du territoire carotidien avec œdème cérébral et effet de masse sur le tronc cérébral ; - soit à un infarctus du territoire vertébrobasilaire interrompant les voies activatrices en provenance de la FRAA.

UE 11 - ITEM 338

1

COMA

]9 ◄

PRINCIPALES CAUSES DE COMAS • Comas d'origine traumatique : - hématome sous-durai aigu - hématome extra-durai • Comas d'origine métabolique ou carentielle : - hypoglycémie - troubles ioniques - acidocétose diabétique - coma hyperosmolaire - insuffisance surrénale aiguë

• Comas d'origine toxique : - éthylisme aigu - intoxications médicamenteuses - surdose en opiacé chez le toxicomane • Accidents vasculaires cérébraux • Méningo-encéphatites • Comas d'origine comitiale : - coma post-critique - état de mal généralisé

Devant un coma, il faut toujours évoquer la possibilité de causes multiples associées - intoxication alcoolique et médicamenteuse associées; - intoxication alcoolique et hypoglycémie; - intoxication alcoolique et cause traumatique; - méningo-encéphalite et hyponatrémie...

► 80

NEUROLOGIE

Item 338

UE 11 ,

........................ ..

► CONDUITE À TENIR DEVANT UN COMA 1 NON TRAUMATIQUE

[iJ

Appréciation des grandes fonctions vitales et mesures thérapeutiques immédiates

• Apprécier l'état respiratoire et assurer une ventilation optimale : - l'état respiratoire est apprécié sur le degré de cyanose, l'encombrement bronchique, le rythme respiratoire, l'efficacité de la respiration et les gaz du sang; - différentes mesures doivent être mises en route si nécessaire pour assurer la liberté de voies aériennes et une ventilation optimale : aspiration, oxygénothérapie, voire intubation avec venti­ lation artificielle. • Évaluer l'état cardio-circulatoire et traiter immédiatement un éventuel collapsus : - prise de la tension artérielle, de la fréquence cardiaque, recherche de signes périphériques de choc (marbrures...), ECG; - pose d'une voie veineuse, mise en place d'une perfusion et traitement immédiat d'un éventuel collapsus; - si besoin, pose d'une sonde urinaire permettant une analyse des urines et la surveillance de la diurèse. • Prise de la température. • Rechercher d'emblée une éventuelle hyp oglycémie par un dextro. • Administrer systématiquement de la vitamine Bl dans l'hypothèse d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (deux ampoules de 500 mg par 24 heures dans la perfusion). • Traitement antiépileptique immédiat en cas de crise comitiale : Rivotril ® ou Valium ® par voie intraveineuse sous surveillance stricte de la ventilation. • Administrer un traitement antidote spécifique si une cause toxique est suspectée (test diagnos­ tique et thérapeutique) : - naloxone en cas de surdose en opiacé (Narcan ® , 0,4 mg dans 10 cc de sérum physiologique en IV lente); - Flumazénil (Anexate ® ) dans les intoxications aux benzodiazépines.

[2J 2.1.

r r

Examens complémentaires

Examens biologiques à prélever systématiquement d'emblée

• NFS-plaquettes, TP TCA, CRP. • Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie, urée, créatinine. • Bilan hépatique complet. UJ

z

8::e

1. Le coma traumatique constitue une urgence neurochirurgicale et impose, une fois les fonctions vitales assurées, la réalisation d'un scanner cérébral en urgence et le transfert immédiat en neurochirurgie.

UE11-ITEM338

1

COMA

81 ◄

• Gaz du sang. • Alcoolémie, recherche de toxiques dans le sang et les urines. • Hémocultures en cas de fièvre. 2.2.

Autres examens complémentaires en fonction de l'orientation étiologique (cf. infra)

[3J

Anamnèse

• L'interrogatoire est essentiel au diagnostic étiologique; on doit faire appel au témoignage des ser­ vices de secours, du médecin traitant, des témoins, de l'entourage, si besoin par téléphone. • Il faut préciser: - s'il existe une notion de traumatisme crânien; - le mode d'installation du coma (progressif ou brutal), les circonstances de survenue; - les symptômes ayant précédé l'installation du coma: céphalées, déficit focal, infection...; - les traitements en cours et les expositions potentielles à des toxiques; - les antécédents: diabète, antécédents vasculaires, psychiatriques...

[+]

Examen général

Il doit rechercher rapidement: - des signes de traumatisme crânien: ecchymoses, otorragies...; - un syndrome infectieux; - des signes d'une affection systémique endocrinienne ou viscérale; - des signes d'intoxication: points de piqûre, odeur alcoolique de l'haleine.

ITT

Examen neurologique

5.1. Appréciation de la souplesse de la nuque Recherche d'un syndrome méningé. 5.2.

Étude de la motricité

• Elle repose sur l'étude de la réactivité à la douleur à différents stimuli: friction du sternum, pince­ ment du mamelon, pression du nerf sus-orbitaire, manœuvre de Pierre-Marie et Foix. Les réponses sont observées au niveau de la face et des membres. • On notera s'il existe des réactions d'éveil, d'orientation (le malade dirigeant le regard vers l'exami­ nateur) ou un grognement. • L'étude de la mimique peut faire apparaître une paralysie faciale.

► 82

NEUROLOGIE

i� r

­

' UE 11

Item 338

• Au niveau des membres, on peut observer plusieurs types de réponses : - une réponse appropriée bilatérale avec mouvement de retrait et d'évitement implique des voies sensitives et motrices grossièrement conservées ; - une abolition unilatérale de la réponse motrice indique une hémiplégie par atteinte de la voie cortico-spinale en un point quelconque de son trajet ; - une abolition bilatérale des réponses motrices suggère une lésion bilatérale des voies cortico-spinales. • Les réactions inappropriées, lentes, stéréotypées, sans finalité apparente peuvent prendre deux formes : - réponses en décortication : flexion-adduction des membres supérieurs, extension aux membres inférieurs ; elle traduit une souffrance hémisphérique étendue ; - réponses en décérébration : extension, adduction et rotation interne (enroulement) aux membres supérieurs, extension au membre inférieur ; elle traduit une souffrance de la partie haute du tronc cérébral.

5.3. Étude du tonus musculaire • Une hypotonie d'un hémicorps indique une hémiplégie. • Une hyp otonie généralisée s'observe dans les comas profonds et dans certains comas toxiques et métaboliques. • Une hypertonie extra-pyramidale est notée au cours des intoxications au monoxyde de carbone et des intoxications par les neuroleptiques.

5.4. Recherche de mouvements anormaux

i r

• Clonies focalisées ou diffuses. • Hypercinésies involontaires : astérixis, myoclonies disséminées.

5.5. Étude des réflexes • Réflexes ostéotendineux. • Réflexes cutanés plantaires.

5.6. Examen de la respiration Quatre types de respiration ayant une signification neurologique précise peuvent s'observer : • Dyspnée de Cheyne-Stokes : respiration périodique avec alternance régulière d'hypernée et d'apnée; la respiration s'amplifie à chaque mouvement respiratoire jusqu'à un maximum, puis décroît pour aboutir à une apnée; elle traduit une souffrance diencéphalique ou mésencéphalique supérieure. • Hyperventilation neurogène centrale : hypernée ample, rapide, régulière; elle est observée en cas d'atteinte mésencéphalique ou protubérantielle haute; elle sera différenciée par les gaz du sang d'une hyperventilation compensatrice d'une acidose métabolique ou d'une hypoxie. • Respiration apneustique : pause respiratoire après chaque inspiration, parfois en expiration ; elle s'observe au cours des atteintes de la partie basse de la protubérance. u.J z ::::i 0 u.J

• Respiration ataxique : rythme respiratoire irrégulier anarchique; elle indique une atteinte bulbaire; elle est de pronostic péjoratif faisant craindre un arrêt respiratoire.

g

UE 11 - ITEM 338 1 COMA

83

◄

5.7. Examen des yeux C'est le temps clé de l'examen neurologique. • Position des paupières :

- les paupières sont fermées au cours des comas; ceci est lié au relâchement du releveur de la pau­ pière supérieure; quand on les relève, elles se ferment progressivement après avoir été lâchées; - une forte résistance à l'ouverture des yeux évoque soit un blépharospasme, soit un «coma» psychogène.

• Clignements-réflexes : - la présence d'un clignement spontané implique l'intégrité de la formation réticulée; - un clignement à un stimulus lumineux ou sonore implique une intégrité des voies afférentes

sensorielles; - le clignement à la menace implique la persistance d'un certain degré d'activité corticale; - le réflexe cornéen consiste en un clignement et une élévation du globe oculaire en réponse à une stimulation tactile de la cornée; il met en jeu le nerf trijumeau (voie afférente) et les connexions entre les noyaux du V et les noyaux du VII et du III.

• Étude des pupilles :

On doit préciser le diamètre des pupilles, leur symétrie et la présence ou non du réflexe photomoteur.

1 Figure 2. Modification des pupilles selon le siège des lésions Diencéphale

Petites, réactives

---

-�� Moyennes, fixes

Ill

Dilatées, fixes

Protubérance

---

-�� Mydriase fixe homolatérale

► 84

NEUROLOGIE

Myosis, punctiformes

UE

Item 338

11

- une mydriase unilatérale aréactive témoigne d'une atteinte des fibres parasympathiques du III homolatérales et signe souvent un engagement temporal imminent; - une abolition du réflexe photomoteur avec pupille de taille intermédiaire ou en mydriase modérée signe une lésion mésencéphalique avec destruction des fibres sympathiques et parasympathiques; - une mydriase bilatérale aréactive témoigne de lésions étendues du système nerveux générale­ ment irréversibles; - un myosis avec conservation du réflexe photomoteur indique une souffrance des fibres sympa­ thiques au niveau diencéphalique; - un myosis serré punctiforme réactif à la lumière signifie une atteinte de la protubérance. • Étude de la position des globes oculaires: - une perte du parallélisme des globes oculaires dans le plan horizontal signe une atteinte des nerfs oculomoteurs: du III (déviation de l'œil en dehors) ou du VI (déviation de l'œil en dedans); - une déviation conjuguée des yeux associée à une hémiplégie est parfois notée: elle est controla­ térale à l'hémiplégie et homolatérale à la lésion quand elle est hémisphérique ( « le malade regarde sa lésion»); elle est homolatérale à l'hémiplégie et controlatérale à la lésion si elle siège dans la protubérance ( « le malade regarde son hémiplégie»); - la « skew deviation» est une déviation oblique des yeux, un œil étant dévié vers le bas et l'autre vers le haut; elle s'observe dans les lésions du tronc cérébral; - une déviation des yeux en bas et en dedans est possible dans les lésions thalamiques. • Étude des mouvements spontanés des globes oculaires: - les mouvements d'errance oculaire signifient l'intégrité de la protubérance, du III et du VI; - le « boobing oculaire» est une succession irrégulière d'abaissements rapides des globes oculaires suivis d'une remontée plus lente; elle signe une atteinte protubérantielle.

r r

• Étude des mouvements oculaires réflexes: - le réflexe oculo-céphalique est recherché en imprimant à la tête des mouvements de rotation, de flexion et d'extension; quand ce réflexe est conservé, on voit une réaction oculaire en « yeux de poupée»: les globes oculaires sont déviés de façon conjuguée dans le sens opposé au mouvement passif; la recherche de ce réflexe est contre-indiquée en cas de suspicion de lésion du rachis cervical; - le réflexe oculovestibulaire est déclenché par l'injection de quelques millilitres d'eau froide dans le conduit auditif externe (après s'être assuré de son intégrité); on observe alors une déviation lente et tonique des yeux vers le côté stimulé; la stimulation bilatérale entraîne des mouvements de verticalité. La conservation des mouvements oculaires réflexes chez un patient comateux signe l'intégrité du tronc cérébral. • Le fond d'œil termine l'examen oculaire; il est pratiqué sans utiliser de mydriatique (afin de ne pas entraver la surveillance des pupilles); on recherche en particulier un œdème papillaire traduisant une hypertension intracrânienne.

5.8. Classification du coma Au terme de l'examen clinique, on peut évaluer la profondeur du coma selon différents moyens: • Classification en stades: - stade I: coma vigil; la conscience est encore présente, mais lointaine; le malade réagit aux sti­ mulations auditives ou aux stimulations douloureuses légères en prononçant quelques paroles plus ou moins compréhensibles;

UE 11 -

ITEM

338

1

COMA

85 ◄

- stade II : coma réactif avec réaction à une stimulation nociceptive par un mouvement adapté et absence de réaction aux stimulations auditives; - stade III : coma aréactif avec réactions inadaptées ou absentes aux stimulations nociceptives. • Échelle de coma de Glasgow: Elle est basée sur trois types de réponses : l'ouverture des yeux (E), la réponse motrice (M) et la réponse verbale (V); on cote pour chacun des trois critères la meilleure réponse. SCORE DE GLASGOW Ouverture des yeux: E • • • •

spontanée : 4 stimulation verbale : 3 stimulation douloureuse : absente : 1

[6J

Réponse motrice : M

2

• sur ordre : 6 • à la douleur : - réponse orientée : s - retrait : 4 - flexion anormale : 3 - extension : 2 - absente : 1

Réponse verbale : V • • • • •

appropriée : s confuse : 4 incohérente : 3 incompréhensible : absente : 1

2

Examens complémentaires urgents selon l'orientation étiologique

• Scanner cérébral en urgence, indispensable en cas de coma neurologique ou de cause indéterminée. • Ponction lombaire en urgence devant tout coma fébrile (après scanner, en l'absence d'effet de masse). • Autres examens biologiques en fonction de l'orientation étiologique: dosage du CO, frottis sanguin et goutte épaisse, dosages hormonaux... • Électroencéphalogramme : il est toujours perturbé avec un ralentissement diffus; le rythme alpha se ralentit pour être remplacé par une activité plus lente delta; les réactions aux différentes stimu­ lations sont abolies ou diminuées. INTÉRÊTS DE L'EEG AU COURS D'UN COMA • Diagnostic différentiel : élimine un coma psychogène • Diagnostic étiologique : - état de mal infraclinique - foyer lésionnel - tracé d'encéphalite herpétique - anomalies caractéristiques d'une encéphalopathie toxique ou métabolique • Appréciation de la profondeur du coma et surveillance évolutive : (classification en 4 stades; le stade IV correspond au silence EEG complet)

►

86

NEUROLOGIE

F

UE 11

Item 338

'--·-··-�----------

[7J

Attitude thérapeutique

Quelle que soit la cause du coma, le malade comateux doit être admis en réanimation. Il est indispen­ sable d'instaurer une surveillance stricte.

SURVEILLANCE D'UN PATIENT DANS LE COMA • Pouls, TA, toutes les

2

heures; courbe de diurèse, température toutes les 4 heures

• Monitoring cardiaque et respiratoire avec oxymétrie, gaz du sang répétés, radio de thorax quoti­ dienne au début. NB : Se méfier de l'arrêt respiratoire de survenue rapide dans les encéphalopa­ thies toxiques, même en l'absence de signe de souffrance du tronc cérébral • Examen neurologique pluriquotidien incluant le score de Glasgow, consigné par écrit en indiquant l'heure de l'examen • Recherche quotidienne de complications de décubitus : état de la peau, des yeux, phlébite... • Évaluation quotidienne des entrées et sorties liquidiennes • lonogramme sanguin et urinaire et NFS tous les jours • Surveillance de l'état nutritionnel (protidémie...)

• Le traitement symptomati que du patient comateux a deux objectifs : le contrôle des fonctions vitales et la prévention des complications de décubitus : - apports hydroélectrolytiques adaptés aux ionogrammes ; - apports vitaminiques quotidiens dans la perfusion (Bl, B6, PP, polyvitamines) + apport de phosphore en IV; - ventilation assistée en cas de défaillance respiratoire avec aspirations fréquentes et adaptation des constantes de ventilation aux gaz du sang ; - sonde gastrique avec apports caloriques progressivement croissants pour arriver à 2 000 Kcal/j ; - matelas anti-escarres, massage des points d'appui, changement de position toutes les 3 heures, kinésithérapie passive au lit pour éviter les rétractions tendineuses ; - soins des yeux : Biocidan ® 2 gouttes quatre fois par jour dans chaque œil, occlusion palpébrale par stéristrip ; - Lovenox ® 0,4 ml/j en sous-cutané. • Le traitement spécifique dépend, évidemment, de la cause du coma (Ex. : antibiothérapie en cas de méningo-encéphalite bactérienne, aciclovir en cas de méningo-encéphalite herpétique, etc.).

UJ

z

::::; 0 UJ

g

UE 11 -

ITEM

338

1

COMA

87

◄

[jJ

Mort encéphalique

• Critères cliniques : - coma aréactif, - absence totale de ventilation spontanée, - réflexes du tronc cérébral abolis. • Critères liés au contexte : - absence d'hyp othermie, - absence de traitement dépresseur de l'activité cérébrale. • Critères paracliniques : - 2 examens EEG nuls et non réactifs avec amplification maximale effectués à 4 heures d'intervalle, - ou arrêt de perfusion des 4 axes objectivé par l'angiographie cérébrale.

.......

- -· -·---

.

-- ---

.

--·

---·- ---

...

-

--- � ·--- .. ··-----· ------------ ---- -- ----- -- � -

POi NTS-CLÉS COMA

• Devant un coma, il faut toujours évoquer la possibilité de causes multiples associées. • Un dextro doit être systématiquement pratiqué d'emblée devant tout coma. • Tout patient dans le coma dont la cause n'est pas évidente doit recevoir d'emblée de la vita­ mine B1 par voie parentérale dans l'hypothèse d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke. • La présence au cours d'un coma de manifestations motrices (myoclonies, tremblements, astérixis, hypertonie oppositionniste) évoque surtout une cause métabolique. • La présence d'un myosis serré bilatéral au cours d'un coma doit faire évoquer en priorité une intoxication soit aux opiacés soit aux organophosphorés et impose l'administration immédiate de naloxone comme test diagnostique et thérapeutique. • Un coma avec mydriase unilatérale aréactive évoque un engagement temporal. • La conservation des mouvements oculaires réflexes au cours d'un coma signe l'intégrité du tronc cérébral. • Un coma avec suspicion d'intoxication aux benzodiazépines impose l'administration d'Anexate comme test diagnostique et thérapeutique. • L'électroencéphalogramme doit être pratiqué en cas de coma : - dans un but diagnostique : anomalies typiques d'une encéphalopathie toxique ou métabolique, état de mal infraclinique... ; - pour apprécier la profondeur et l'évolution du coma.

►

88

NEUROLOGIE

UE 4

�--.................. --...... ..

CHAPITRE

Item 108

Troubles du sommeil ------------------------------

►

r··· ................... _ ..................................................................................................................................................................................................................... ..

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 108 - Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte

i.. -.

Î - Diagnostiquer les troubles du sommeil du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le.suivi du .Patient. ................... ......................... . .

[il

Insomnies

• Définition: insatisfaction concernant la quantité ou la qualité du sommeil avec un retentissement sur la journée : le sujet ressent son sommeil comme difficile à obtenir, insuffisant ou non récupérateur.

i r

• On distingue :

- les insomnies transitoires (durée inférieure à 3 mois), en rapport avec des causes occasionnelles réversibles (ex: deuil, séparation ou autre stress psychologique temporaire); - les insomnies chroniques ( durée supérieure à 3 mois).

PRINCIPALES CAUSES D'INSOMNIE CHRONIQUE CHEZ L'ADULTE • Mauv aise hygiène de sommeil (ex : siestes diurnes prolongées ou stimulants le soir avant le coucher). • Insomnie psychophysiologique: difficultés d'endormissement et/ou trouble du maintien du sommeil liés à un hyperéveil cognitif et émotionnel avec conditionnement négatif (appréhension à l'idée de ne pas arriver à bien dormir). • Insomnie secondaire à une pathologie psychiatrique: dépression, troubles anxieux. • Syndrome d'apnées du sommeil. • Syndrome des jambes sans repos et/ou mouvements périodiques nocturnes du sommeil. • Insomnie par abus (et/ou dépendance) de médicaments ou de substances (ex: cannabis). • Insomnie liées à des douleurs insomniantes.

s Cl

:îi

• Chez l'enfant, les causes de l'insomnie sont avant tout d'origine environnementale et/ou psycho­ logique; chez le petit enfant n'ayant pu apprendre à s'endormir seul dans son lit, angoisse de sépa­ ration; chez l'enfant plus âgé et l'adolescent: consommation excessive d'écrans.

•

L'évaluation et le suivi d'une insomnie chronique reposent en général surtout sur l'interrogatoire et l'analyse de l'agenda du sommeil.

Q

LJE 4 ·

ITEM

108

1

TROUBLES DU SOMMEIL

89 ◄

• Le traitement de l'insomnie repose essentiellement sur le traitement des facteurs favorisants et sur une approche cognitivo-comportementale : éducation (hygiène de sommeil), psychothérapie cognitive, techniques de relaxation. • Les hypnotiques peuvent éventuellement être prescrits de façon ponctuelle en cas d'insomnie tran­ sitoire et leur usage ne doit pas être prolongé en raison des risques associés : somnolence diurne avec risque d'accident, troubles mnésiques, syndrome confusionnel, perte d'efficacité avec le temps et phénomène de sevrage avec effet rebond favorisant un cercle vicieux. • Parmi les hyp notiques, les benzodiazépines de demi-vie courte posent plus de problèmes de perte d'efficacité avec le temps et plus de problèmes de sevrage que les benzodiazépines de demi-vie longue et les analogues des benzodiazépines (zolpidem = Stilnox ® et zopiclone= Imovane ®). • Les traitements non hyp notiques susceptibles d'être utilisés sont : - la mélatonine, secrétée la nuit par la glande pinéale et synchronisant physiologiquement le rythme veille-sommeil et les autres rythmes circadiens, peut être utilisée soit pour améliorer une insomnie d'endormissement le soir (mélatonine à libération immédiate), soit pour améliorer une insomnie de maintien du sommeil avec éveils intra-sommeil (mélatonine à libération pro­ longée= Circadin ® ); - certains antidépresseurs (amitryptiline = Laroxyl ®, miansérine = Athymil ®) et certains anti­ histaminiques (Théralène ®).

[iJ

Somnolence excessive et troubles de l'éveil ,-. -

PRINCIPALES CAUSES DE SOMNOLENCE DIURNE EXCESSIVE • Somnolence diurne secondaire à une insomnie chronique (cf. § 1). • Somnolence induite par des médicaments sédatifs ou des toxiques. • Hypersomnies d'origine centrale avec atteinte du système d'éveil : narcolepsie, hypersomnie idiopathique. • Trouble du rythme circadien veille-sommeil d'origine extrinsèque (travail de nuit, décalage horaire) ou intrinsèque (ex : syndrome de retard de phase de l'adolescent ou de l'adulte jeune programmés pour se coucher tard et se lever tard ; syndrome d'avance de phase du sujet âgé avec incapacité à rester éveillé le soir et éveils matinaux précoces). Le médecin est dans l'obligation d'informer le patient des aspects médico-légaux lié à la somno­ lence diurne excessive concernant la délivrance du permis de conduire.

[3J

Syndrome d'apnées du sommeil (SAS)

3.1. Définitions • Une apnée est définie comme une interruption du flux respiratoire de durée> 10 s. • Une hypopnée est définie comme une réduction > 30 % du flux respiratoire pendant une durée > 10 s, associée à une désaturation> 3 % et/ou à un micro-éveil visualisé sur l'EEG.

► 90

NEUROLOGIE

Item 108

• Le nombre d'apnées et hypopnées par heure de sommeil est défini par l'IAH (index d'apnées hypopnées/heure de sommeil) qui est un indice de la sévérité du trouble : léger si IAH compris entre 5 et 15, modéré si IAH compris entre 15 et 30, sévère si IAH > 30. • Le syndrome d'apnée du sommeil peut être obstructif ou central : - le SAS obstructif est lié à une obstruction complète ou partielle des voies aériennes supé­ rieures avec augmentation des efforts respiratoires visant à lever l'obstruction. Les deux para­ mètres permettant de définir la sévérité sont l'IAH et le degré de somnolence diurne. L'augmentation de résistance des voies aériennes supérieures peut également induire un accrois­ sement des efforts respiratoires sans que le flux respiratoire soit pour autant diminué (donc sans hyp oxémie), mais à l'origine de micro-éveils et donc d'une fragmentation du sommeil, ce qui définit le SARVAS (syndrome d'augmentation de résistance des voies aériennes supérieures); - le SAS central résulte d'une diminution de la commande ventilatoire et se définit par un IAH > 5 avec une majorité d'événements centraux éventuellement associés à une respiration pério­ dique de Cheyne-Stokes.

3.2. Facteurs de risque du SAS obstructif -

Sujet âgé, sexe masculin. Obésité. Consommation d'alcool. Morphologie : cou court et épais, conformation mandibulaire particulière avec micrognathie et/ou rétrognathie. i

3.3. Symptomatologie clinique du SAS obstructif Le SAS obstructif doit être évoqué devant l'association ronflement + somnolence diurne. SYMPTÔMES NOCTURNES - ronflement sonore; - pauses respiratoires constatées par le conjoint (interruption répétée du ronflement à l'occa­ sion des apnées, suivie d'une reprise respira­ toire particulièrement sonore) ; - éveils en suffocation; - sueurs nocturnes; - nycturie.

SYMPTÔMES DIURNES -

somnolence diurne; céphalées matinales; asthénie matinale; troubles de l'humeur, irritabilité, baisse de la libido; - troubles cognitifs.

• Chez l'enfant, la somnolence est souvent masquée par une hyperactivité.

3.4. Diagnostic �

8

• Le diagnostic repose sur la polygraphie respiratoire (examen de dépistage comprenant un enregistrement de la respiration, du ronflement et de la Sa02) et sur la polysomno graphie (examen de référence comprenant en plus des paramètres respiratoires l'EEG, l'enregistrement des mouvements oculaires et la mesure du tonus des muscles de la houppe du menton).

Q)

LJE 4 -

ITEM

108

1

TROUBLES DU SOMMEIL

91 ◄

3.5. Conséquences - Risque accru d'accidents liés à la somnolence diurne (informer le patient des ris ques de la conduite automobile). - Complications cardiovasculaires : HTA, insuffisance coronaire et trouble du rythme cardiaque, AVC, augmentation de la mortalité cardiovasculaire. - Conséquences des troubles de l'humeur et des troubles cognitifs. - Retentissement parfois considérable chez l'enfant avec cassure de la courbe de croissance staturo-pondérale, troubles du comportement et diminution des performances scolaires.

3.6. Traitement du SAS obstructif -

Suppression des facteurs aggravants (alcool, hyp notiques). Pression positive continue (masque nasal) = traitement de référence. Orthèse d'avancement mandibulaire nocturne, moins efficace. Chez l'enfant: adénoamygdalectomie en première intention si hyp ertrophie amygdalienne, éventuellement complétée par un traitement orthodontique.

[4J

Syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques nocturnes

4.1. Syndrome des jambes sans repos (SJSR) • Définition : sensation désagréable dans les membres inférieurs : - survenant au repos (position allongée); - maximum le soir (avant l'endormissement) et la nuit (au cours des éveils nocturnes); - avec besoin impérieux de bouger les jambes; - améliorée par le mouvement (marcher, bouger les jambes). • Diagnostic purement clinique reposant sur l'interrogatoire. • Formes cliniques/étiologies : - sévérité variable, parfois très invalidant (insomnie chronique sévère et somnolence diurne); - forme familiale fréquente (composante génétique); - parfois associée à une polyneuropathie; - parfois associée à une carence martiale (doser la ferritine); - parfois causé par un médicament : antidépresseurs sérotoninergiques, neuroleptiques; - chez l'enfant, un SJSR perturbant le sommeil peut mimer un déficit de l'attention avec hyp eractivité.

4.2. Mouvements périodiques nocturnes (= mouvements périodiques du sommeil) • Définition : mouvements répétitifs et stéréotypés des membres (surtout inférieurs : extension du gros orteil, dorsiflexion du pied, flexion du genou ou de la hanche): - pouvant survenir pendant le sommeil et la veille;

►

92

NEUROLOGIE

r i

Item 108

- pouvant être associés à un micro-éveil et donc susceptibles d'entraîner une fragmentation et une destructuration du sommeil (suppression du sommeil lent profond) avec une somnolence diurne. • Très souvent associés au SJSR. • Diagnostic par enregistrement EMG des jambiers antérieurs (+/- enregistrement vidéo) au cours de la polysomnographie.

4.3. Traitement • Sevrage des médicaments favorisants (si possible). • Correction d'une éventuelle carence martiale. • Traitement médicamenteux, réservé aux formes sévères : - agoniste dopaminergique à faible dose; - antiépileptiques (hors AMM) : gabapentine (Neurontin ® ), prégabaline (Lyrica ® ).

ITT

Narcolepsie (= syndrome de Gélineau)

• Pathologie fréquente (prévalence de 1/2000). • Débutant le plus souvent au cours de la deuxième décennie, parfois dans l'enfance. • Avec un possible retentissement scolaire et professionnel.

i r

5.1. Symptomatologie clinique • Accès de somnolence diurne irrépressibles. • Cataplexies : - elles sont pathognomoniques mais peuvent ne pas être présentes; - elles consistent en un relâchement du tonus musculaire : > déclenché par une émotion (fou rire, colère ...); > vécu en pleine conscience; > de topographie complète (avec affaissement du sujet) ou incomplète (lâchage de la mâchoire, lâchage d'un objet ou des genoux); > durant en général de quelques secondes à 2 minutes. • Paralysies du sommeil survenant soit au moment de l'endormissement (paralysies hyp nago­ giques), soit au moment du réveil (paralysies hypnopompiques) avec impossibilité de bouger alors que le sujet est mentalement éveillé. • Hallucinations hy pnagogi q ues ( ou plus rarement hypnopompiques) visuelles, auditives ou somesthésiques. • Sommeil fragmenté. • Sieste de courte durée récupératrice et rafraîchissante (et donc recommandée si possible).

5.2. Formes cliniques et diagnostic différentiel UJ z :::; Cl UJ

10 min) avec parfois endormissement en sommeil paradoxal (au lieu de sommeil lent). • La polysomnographie montre typiquement un sommeil paradoxal survenant de façon anormale­ ment précoce (dans les 15 minutes suivant l'endormissement) et une fragmentation du sommeil. • Diminution du taux d'hypocrétine dans le LCR en cas de narcolepsie de type 1 (utile uniquement en cas de doute diagnostique).

5.4. Traitement • Traitement des accès de somnolence : modafinil en 1 '' intention (prescription sur ordonnance d'exception). • Traitement des cataplexies et autres symptômes liés aux transitions anormales entre veille et som­ meil (paralysies et hallucinations à l'endormissement ou au réveil) : gamma-hydroxybutyrate (Xyrem ® ).

[6J

Parasomnies

• Les parasomnies sont des manifestations indésirables survenant à l'endormissement, pendant le sommeil ou lors d'éveils incomplets. Le principal diagnostic différentiel est l'épilepsie frontale nocturne. • On distingue les parasomnies survenant pendant le sommeil lent profond et les parasomnies sur­ venant pendant le sommeil paradoxal.

• Parasomnies survenant pendant le sommeil lent profond : - somnambulisme - terreurs nocturnes - éveils confusionnels

• Parasomnies survenant pendant le sommeil paradoxal : - troubles du comportement en sommeil paradoxal - cauchemars - paralysies du sommeil dans le cadre de la narcolepsie

• Les parasomnies qui ont lieu pendant le sommeil lent profond surviennent surtout chez l'enfant et se caractérisent par : - leur survenue en première partie de nuit ;

►

94

NEUROLOGIE

i r

Item 108

UE 4 .. M ...................... ..

- une activité automatique relativement simple ; - une amnésie de l'épisode. • Les troubles du comportement en sommeil paradoxal : - touchent surtout les hommes de plus de 50 ans ; - sont fréquemment associés à (et peuvent précéder) une maladie de Parkinson, une démence à corps de Lewy ou une atrophie multisystématisée ; - surviennent préférentiellement en fin de nuit ; - consistent en un comportement moteur élaboré, généralement agressif ou défensif sans déambulation (le patient agit son rêve), avec un risque de blessure du patient et/ou du conjoint. • Les parasomnies pathologiques doivent être distinguées des rythmies d'endormissement de l'enfant, considérées comme un comportement auto-apaisant non pathologique.

ANNEXE : QUESTIONNAIRE DE SOMNOLENCE D'EPWORTH

Voici quelques situations relativement usuelles, où nous vous demandons d'évaluer le risque de vous assoupir. Aussi, si vous n'avez pas été récemment dans l'une de ces situations, essayez d'imaginer comment cette situation pourrait vous affecter. Utilisez l'échelle suivante en entourant le chiffre le plus approprié pour chaque situation:

o = aucune chance de somnoler ou de s'endormir 1 = faible chance de s'endormir 2 = chance moyenne de s'endormir 3 = forte chance de s'endormir Chance de s'endormir

Situation

Assis en train de lire

En train de regarder la télévision

Assis, inactif dans un lieu public (cinéma, théâtre, réunion)

Comme passager d'une voiture (ou transport en commun) roulant sans arrêt

Allongé l'après-midi lorsque les circonstances le permettent Étant assis en parlant avec quelqu'un

Assis au calme après un déjeuner sans alcool

Dans une voiture immobilisée depuis quelques minutes

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

0

1

2

3

1 Total: Total< 11 vigilance normale

Total entre 11 et 16 somnolence anormale

Total> 16 somnolence sévère imposant l'arrêt de la conduite.

LJE 4 · ITEM 108

1

TROUBLES DU SOMMEIL

95 ◄

Item 105

CHAPITRE

Tremblements ►�-----------------------------r .. - ............................. -................................... ·--- ............................................................................................................................................................................... ..

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 105 - Mouvements anormaux ; - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires :_____ pertinents. _______________________________________......... ______________________________________________.... _____ .......

Les tremblements sont des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou une partie du corps autour de sa position d'équilibre, du fait de la contraction alternante de muscles agonistes et antagonistes. On distingue : - le tremblement de repos, qui apparaît sur un segment de membre en position de repos et qui cesse lors du mouvement volontaire ; - le tremblement d'action qui comprend : • le tremblement postural, qui se manifeste lors du maintien d'une posture faisant intervenir l'activation des muscles proximaux (maintien des deux index devant le nez ou bras tendus) ; • le tremblement intentionnel qui survient lors du mouvement volontaire (Ex. : épreuve doigt-nez) et qui se manifeste par des oscillations dans la trajectoire du geste.

[iJ

i r

Tremblement de repos = tremblement parkinsonien

Il fait partie du syndrome parkinsonien, essentiellement dans le cadre de la maladie de Parkinson ou du syndrome parkinsonien des neuroleptiques.

[2J

Tremblement essentiel

• Le tremblement essentiel est une cause fréquente de tremblement d'action. • Il associe un tremblement postural et un tremblement intentionnel. • Il peut apparaître à tout âge mais touche surtout le sujet âgé (on l'appelle alors tremblement sénile). • Une fois sur deux, le tremblement essentiel est familial avec une transmission de type autosomique dominante.

UE 4 ·

ITEM

105

1

TREMBLEMENTS

97

◄

• Le tremblement a une fréquence de 6 à 10 cycles par seconde. Il est habituellement bilatéral et symétrique. Il siège le plus souvent aux membres supérieurs où il prédomine aux extrémités et s'étend souvent aux muscles du cou (tremblement du chef d'affirmation ou de négation) et aux muscles phonatoires (voix chevrotante). • Le tremblement est majoré par les émotions et la fatigue et amélioré par l'absorption d'une dose modérée d'alcool. • Le reste de l'examen neurologique est toujours normal. • Le DaTSCAN ® est normal. Il ne sera effectué qu'en cas de doute avec une maladie de Parkinson. • L'évolution est variable, du tremblement stable et peu invalidant, au tremblement d'aggravation progressive handicapant car interdisant tout mouvement précis. • Le traitement médicamenteux est justifié en cas de retentissement fonctionnel et/ou psychosocial: - Bêta-bloquant: propranolol (Avlocardyl ® ), 40 à 160 mg/j., à instaurer progressivement en l'absence de contre-indication et sous surveillance du pouls; - ou barbiturique: primidone (Mysoline ®). • Dans les formes sévères résistant au traitement médicamenteux, on pourra proposer un traitement neurochirurgical: - stimulation chronique du noyau intermédio-ventral du thalamus, - ou thalamotomie par Gamma Knife. Remarque: Le tremblement postural doit être distingué de l'astérixis qui consiste en des chutes brèves du tonus musculaire des doigts au maintien d'une attitude, survenant au cours de certaines encépha­ lopathies (encéphalopathie hépatique et encéphalopathie respiratoire surtout).

,�­ r

[3J

Tremblement cérébelleux

• La dysmétrie du syndrome cérébelleux cinétique réalise un tremblement d'action intentionnel qui est maximal lors de l'arrivée à la cible.

PRINCIPALES CAUSES DE TREMBLEMENT • Tremblement de repos :

- maladie de Parkinson - autres syndromes parkinsoniens (neuroleptiques+++ , maladie de Wilson) • Tremblement d'action :

- tremblement essentiel (postural+ intentionnel) - tremblement cérébelleux (intentionnel) - autres causes: > médicaments: antidépresseurs tricycliques, théophylline, salbutamol, amiodarone, valproate, lithium, tacrolimus, ciclosporine, interféron > consommation excessive de caféine > sevrage éthylique > hyperthyroïdie > neuropathie démyélinisante chronique (lgM monoclonale) - tremblement psychogène (début brutal, contexte émotionnel, variabilité et sensibilité à la distraction)

►

98

NEUROLOGIE

UE 4 .. _ ........................... ..

CHAPITRE

Item

105

Autres mouvements anormaux ►------------------------------.............................................................................................................................................................................................................................................. -........ Î OBJECTIFS ECN UE 4 - N° 105 - Mouvements anormaux Î - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires erti ents ............................................................................................................... Ï .....P n

Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d'un médicament ou d'un produit toxique qu'il conviendra donc toujours de rechercher. Les neuroleptiques peuvent provoquer tout type de mouvement anormal à l'exception du tremble· ment cérébelleux.

[il 1.1.

Myoclon ies

Description

• Contractions musculaires

• Rythmiques ou non

• Brusques

• Intéressant un muscle ou un groupe de muscles

• Brèves et involontaires 1.2.

Étiologies

• Myoclonies épileptiques : de loin les plus fréquentes (cf. chapitre Épilepsie).

:S �

• Myoclonies des encéphalopathies métaboliques et toxiques. • Myoclonies d'origine médicamenteuse : antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, L-dopa, valproate. • Myoclonies post-anoxiques : myoclonies d'intention et d'action se développant après un épisode d'anoxie cérébrale sévère (syndrome de Lance et Adams). • Myoclonies des encéphalites : encéphalite herpétique, panencéphalite sclérosante subaiguë. • Myoclonies au cours de maladies dégénératives : maladie de Creutzfeldt-Jakob, atrophie multisystématisée.

(9

UE 4 · ITEM 105

1

AUTRES MOUVEMENTS ANORMAUX

99 ◄

• Myoclonies segmentaires : en rapport avec une lésion ischémique, traumatique ou tumorale de la moelle ou de l'encéphale. • Myoclonies rythmées du voile du palais: par atteinte de la voie dento-olivaire. • À part, les myoclonies d'endormissement: fréquentes et sans signification pathologique.

[2J 2.1.

Chorée

Description

• Mouvements brusques, aléatoires et sans finalité • Touchant des territoires variés : face, cou, tronc, membres

• Survenant sur un fond d'hypotonie • Facilités par les émotions et disparaissent durant le sommeil

Quand ce typ e de mouvement touche de façon unilatérale la racine des membres et présente une grande amplitude, on parle d'hémiballisme. 2.2.

Étiologies

• Maladie de Huntington : affection autosomique dominante caractérisée par le développement progressif de mouvements choréiques traduisant l'atteinte préférentielle des neurones du striatum, associés à une détérioration des fonctions supérieures (cf. démence dégénérative). • AVC touchant les noyaux gris centraux. Exemple : hémiballisme controlatéral à un infarctus du noyau sous-thalamique (= corps de Luys). • Vascularite cérébrale : lup us éry thémateux disséminé (chorée lupique), s y ndrome des antip hospholip ides. • Causes métaboliques et endocriniennes: hyp erglycémie, hyp erthyroïdie, grossesse. • Paranéoplasique. • Chorée post-streptococcique (chorée de Sydenham) : devenue exceptionnelle, elle survient chez l'enfant après une angine à streptocoque non traitée par antibiotique; elle est souvent associée à un rhumatisme articulaire aigu; elle est spontanément résolutive en quelques semaines. • Médicaments: L-dopa, neuroleptiques, œstroprogestatifs, phénytoïne. • Toxiques: monoxyde de carbone, cocaïne, amphétamines.

► 100

NEUROLOGIE

Item 105

[3J

Dystonies

3.1. Description • Contraction musculaire involontaire prolongée et habituellement stéréotypée • Entraînant une posture anormale et/ou des mouvements anormaux répétitifs • Aggravée par les mouvements • Pouvant toucher l'ensemble de la musculature (dystonies généralisées) ou seulement certains groupes musculaires des membres, du cou ou de la face (dystonies focales)

3.2. Principaux types de dystonies • Blépharospasme: occlusions itératives et prolongées des paupières. • Torticolis spasmodique. • Crampes de la main déclenchées par une activité spécifique: crampe des écrivains, des violonistes, des pianistes, etc. • Dystonie généralisée axiale, affection héréditaire débutant dans l'enfance par une dystonie localisée qui s'étend ensuite aux muscles du tronc et des membres, entravant souvent gravement la vie quo­ tidienne des sujets atteints.

3.3. Étiologies • La cause est le plus souvent inconnue, parfois héréditaire. • Parmi les causes pouvant être à l'origine d'une dystonie, on retiendra: - les neuroleptiques, - la maladie de Wilson, - les lésions ischémiques (AVC) incluant notamment les ganglions de la base.

3.4. Traitement • L'injection focale de toxine botulinique au niveau des muscles impliqués est particulièrement effi­ cace dans le blépharospasme et le torticolis spasmodique. • Chez les patients souffrant d'une dystonie généralisée axiale, la stimulation continue bilatérale de la partie interne du pallidum par des électrodes implantées peut avoir un effet très bénéfique.

[4J

Dyskinésies

4.1. Description • Mouvements involontaires

• Lents

• Incessants

• Reproduisant une activité stéréotypée complexe

UE 4 -

ITEM

105

1

TREMBLEMENTS

101 ◄

• Les types les plus fréquents sont les dyskinésies bucco-faciales avec mouvements de mâchonnement incessant, d'ouverture de la bouche, de protraction et de contorsions de la langue et de grimaces. • Les dyskinésies peuvent aussi toucher un ou plusieurs membres, entravant ainsi l'activité fonctionnelle.

4.2. Étiologies • Les causes les plus fréquentes des dyskinésies sont médicamenteuses : - neuroleptiques surtout (parfois cachés), - L-dopa (dyskinésies de milieu de dose = au pic de dose).

DYSKINÉSIES INDUITES PAR LES NEUROLEPTIQUES • Dyskinésies aiguës : - surviennent de façon précoce lors de l'absorption de la première dose, - touchent surtout les membres et le rachis cervical, la mâchoire (trismus), les globes oculaires, - cèdent lors de l'injection d'un anticholinergique (Artane ® , une demi-ampoule = 5 mg en IM).

• Dyskinésies tardives : -

surviennent au cours ou après l'arrêt d'un traitement neuroleptique prolongé, d'autant plus souvent qu'il s'agit d'un neuroleptique incisif et d'un sujet âgé, intéressent surtout la face, les membres, et parfois le larynx ou le diaphragme, peuvent persister pendant des mois, voire des années.

ITT

Tics

5.1. Description • Mouvements involontaires

• Exagérés par les émotions et la fatigue

• Brusques, brefs, stéréotypés et répétitifs

• Contrôlables par la volonté pendant quelques minutes

• Réalisant une caricature de certaines activités mimiques ou gestuelles naturelles

• Disparaissent durant le sommeil

Le reste de l'examen neurologique est toujours normal.

5.2. Cas particulier : maladie de Gilles de la Tourette • Tics moteurs multiples et tics vocaux à type de grognements ou d'émission d'interjections à caractère ordurier (coprolalie). • Parfois, associés à des manifestations compulsives obsessionnelles. • Avec une composante génétique. • Ne justifie pas d'imagerie cérébrale en l'absence d'autre signe neurologique associé.

► 102

NEUROLOGIE

CHAPITRE

►�S_yn_ _ d_ ro_m_es_m_éd_ u_ l_la_ir_ e_s___ RAPPELS ANATOMIQUES SUR LA MOELLE ÉPINIÈRE • Le faisceau spinothalamique chemine dans le cordon antérolatéral de la moelle. Les axones qui constituent ce faisceau proviennent majoritairement de neurones ayant leur corps cellulaire situé dans la substance grise de la moelle controlatérale (principalement dans les couches profondes de la corne dorsale) et croisant la ligne médiane au niveau de la commissure grise antérieure. Ces axones véhiculent des influx nerveux déclenchés par des stimulations thermiques et douloureuses appli­ quées sur l'hémicorps controlatéral. Ils projettent sur différents noyaux du thalamus et/ou sur des structures de la réticulée du tronc cérébral. • Le cordon postérieur de la moelle est majoritairement constitué d'axones provenant directement de neurones dont le corps cellulaire se situe dans le ganglion rachidien des racines postérieures homola­ térales. Ces axones véhiculent des informations nécessaires au sens de position des segments de membre (sensibilité proprioceptive) et à l'analyse discriminative de certaines stimulations tactiles (discrimination entre deux points stimulés simultanément, identification de la direction d'un stimulus tactile se déplaçant à la surface de la peau, reconnaissance de la taille et de la forme d'un objet). Ces axones constituent le faisceau gracile (également appelé faisceau de Goll) et le faisceau cunéiforme (également appelé faisceau de Burdach). Ces deux faisceaux se terminent respectivement dans les noyaux gracile et cunéiforme ipsilatéraux situés à la partie postérieure du bulbe. • Le faisceau pyramidal (ou corticospinal) comprend deux composantes : - le faisceau corticospinal latéral (croisé) est nettement majoritaire. Les axones qui le constituent proviennent de neurones situés dans le cortex cérébral frontal et pariétal, traversent la couronne rayonnante et le bras postérieur de la capsule interne, cheminent dans le tronc cérébral, croisent la ligne médiane à la partie basse du bulbe, puis cheminent dans le cordon dorsolatéral de la moelle avant de se projeter du même côté sur les neurones de la substance grise médullaire; - le faisceau corticospinal ventral (direct) comprend la minorité d'axones provenant du cortex céré­ bral et n'ayant pas croisé à la partie basse du bulbe. Ces axones cheminent dans le cordon ventral de la moelle avant de se projeter sur des neurones de la substance grise médullaire du même côté ou du côté opposé (décussation au niveau segmentaire).

i r

UJ z

:::.

C) UJ

(9

SYNDROMES MÉDULLAIRES

103 ◄

1

Figure 1. Schématisation des voies ascendantes sensitives et des voies descendantes motrices de la substance blanche médullaire

Faisceau carticaspinal latéral (croisé)

Faisceau de Gall et Burdach (cardon postérieur)

Faisceau corticaspinal latéral (croisé)

Faisceau spinothalamique

Faisceau carticaspinal ventral (direct)

TROIS TYPES DE SYNDROMES MÉDULLAIRES • Les syndromes d'interruption médullaire : - syndrome de section médullaire transverse - syndrome de Brown-Séquard • Les syndromes médullaires partiels : - par atteinte de la substance grise : > syndrome syringomyélique > syndrome d'atteinte de la corne antérieure - par atteinte de la substance blanche : > syndrome cordonal postérieur > syndrome cordonal antérolatéral > syndrome de sclérose combinée de la moelle • Le syndrome de compression médullaire. Tout syndrome médullaire, quel qu'il soit, doit dans un premier temps faire rechercher une compres­ sion médullaire car celle-ci représente une urgence thérapeutique.

[1J

Syndrome de section médullaire complète (ou transverse)

• Correspond à une interruption totale de la moelle. • Lors d'une lésion de survenue brutale, il existe une phase initiale de choc spinal : - paraplégie ou tétraplégie flasque ; - anesthésie à tous les modes au-dessous du niveau de la lésion ;

► 104

NEUROLOGIE

- abolition des réflexes ostéotendineux, cutanés plantaires et végétatifs au-dessous du niveau de la lésion ( entraînant en particulier une rétention des urines et des selles); - les risques majeurs de cette phase sont les escarres et l'infection urinaire. • Au bout de quelques semaines débute la phase d'automatisme médullaire : la paraplégie ou la tétra­ plégie deviennent spasmodiques avec hypertonie élastique, réflexes ostéotendineux vifs, signe de Babinski bilatéral, réflexes de défense (triple retrait), miction ou défécation réflexes. • En cas de lésion incomplète ou de survenue progressive, la phase spasmodique survient d'emblée, sans choc spinal préalable. • Causes les plus fréquentes : - traumatisme avec fracture vertébrale; - compression médullaire non traumatique; - poussée de sclérose en plaques; - ramollissement ischémique transverse total de la moelle.

[2J

Syndrome de Brown-Séquard

• Témoigne d'une hémisection de la moelle. • Les signes siègent au-dessous du niveau de la lésion. • L'examen retrouve : - syndrome pyramidal du côté de la lésion; - trouble de la sensibilité proprioceptive et des capacités tactiles discriminatives du côté de la lésion; - trouble de la sensibilité thermique et douloureuse du côté opposé à la lésion.

i r

• Le syndrome est rarement complet (le plus souvent il s'agit d'une ébauche de Brown-Séquard). • Causes les plus fréquentes : - compression médullaire (latérale); - sclérose en plaques.

[3J

Syndrome syringomyélique

• Synonymes : syndrome centromédullaire, syndrome de la commissure grise. • Dû à l'interruption des fibres commissurales correspondant à la décussation des fibres spinothalamiques. • L'examen retrouve : - un déficit sensitif dissocié avec atteinte élective des sensibilités thermique et douloureuse; - dans un territoire suspendu, généralement bilatéral, correspondant en hauteur à l'étendue de la lésion; - avec respect des sensibilités tactile et proprioceptive.

�

:::;

• Causes les plus fréquentes : - syringomyélie; - tumeurs intramédullaires (de siège centromédullaire).

Q!

SYNDROMES MÉDULLAIRES

105 ◄

[4J

Syndrome d'atteinte de la corne antérieure

• Synonyme: syndrome segmentaire ventral. • Lié à l'atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. • L'examen retrouve: - un syndrome neurogène périphérique moteur pur (sans signe sensitif) avec déficit moteur, hyp otonie, abolition des réflexes ostéotendineux et amyotrophie; - avec des crampes et des fasciculations. • Causes: - sclérose latérale amyotrophique (signes pyramidaux et signes bulbaires associés); - poliomyélite (installation aiguë).

[sJ

Syndrome cordonal postérieur

• Correspond à une lésion de la substance blanche de la moelle intéressant le cordon postérieur. • L'examen retrouve une atteinte élective de la sensibilité proprioceptive et discriminative dans le territoire homolatéral sous-jacent à la lésion avec respect des sensibilités thermique et douloureuse: - trouble du sens de position, parfois responsable d'une ataxie majorée par l'occlusion des yeux; - trouble de la discrimination tactile entre deux points; - incapacité d'identifier la direction et la vitesse d'une stimulation tactile mobile appliquée à la surface de la peau ; - trouble de la graphesthésie; - astéréognosie. • Certains signes subjectifs sont souvent retrouvés: - paresthésies; - douleurs fulgurantes; - signe de Lhermitte: sensation de décharge électrique le long du rachis et des membres provoquée par la flexion du cou, pathognomonique d'une atteinte cordonale postérieure. • Une atteinte des racines postérieures est parfois associée; elle se traduit par une aréflexie et par des douleurs radiculaires (syndrome radiculo-cordonal postérieur). • Causes: - compression médullaire postérieure; - tabès (syphilis tertiaire): syndrome radiculo-cordonal postérieur.

[6:J

Syndrome de sclérose combinée de la moelle

• Associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur bilatéraux. • Causes les plus fréquentes: - maladie de Biermer et autres causes de carence en vitamine B12; - compression médullaire (postérieure); - dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich).

► 106

NEUROLOGIE

1 Figure 2. Troubles sensitifs au cours des principaux syndromes médullaires

B

A. Syndrome de Brown-Séquard. B. Syndrome syringomyélique. C. Syndrome cordonal postérieur. Pointillés : troubles de la sensibilité proprioceptive et discriminative ; Tirets: troubles de la sensibilité thermique et douloureuse.

[7J

Syndrome cordonal antérolatéral

• Correspond à une lésion de la substance blanche de la moelle intéressant le cordon antérolatéral, dans lequel chemine le faisceau spinothalamique. • Signes cliniques : - atteinte élective des sensibilités thermique et douloureuse dans le territoire controlatéral sous­ jacent à la lésion, avec parfois des douleurs spontanées à type de brûlures, une allodynie 1 et/ou une hyp eralgésie2 ; - syndrome pyramidal homolatéral à la lésion, lorsque celle-ci intéresse également le cordon postéro-latéral. • Causes les plus fréquentes : - sclérose en plaques ; - compression médullaire antérolatérale ; - ramollissement spinal antérieur. �

8:a: (9

1. Allodyn ie : douleur déclenchée par une stimulation normalement non douloureuse. 2. Hyperalgésie : exagération pathologique de la sensation douloureuse lors d'une stimulation douloureuse de faible intensité.

SYNDROMES MÉDULLAIRES

107 ◄

[8J Syndrome de compression médullaire • C'est une urgence thérapeutique. • Associe typiquement : - un syndrome lésionnel (radiculaire) ; - un syndrome sous-lésionnel (médullaire) ; - un syndrome rachidien (inconstant) ; - sans signe neurologique au-dessus du niveau du syndrome lésionnel.

• Causes traumatiques : - fracture vertébrale - hernie cervicale • Causes vertébrales : - arthrose cervicale (myélopathie cervico­ arthrosique) - anomalies de la charnière cervico-occipitale - maladie de Paget • Causes tumorales : - épidurite métastatique - neurinome et méningiome - tumeurs vertébrales primitives - tumeur intramédullaire - myélopathie paranéoplasique • Sclérose en plaques

• Causes infectieuses : - spondylodiscite/épidurite bactérienne et tuberculeuse - myélite d'origine syphilitique ou parasitaire (rare) - myélite d'origine virale : virus herpès de type 11, virus varicelle-zona et cytomégalovirus, polio virus, HTLV1 • Causes vasculaires : - infarctus médullaire (synonymes : myélomalacie, ramollissement médullaire) - hématome épidural - angiome médullaire et fistules artério-veineuses • Syringomyélie • Maladies dégénératives : - sclérose latérale amyotrophique - dégénérescence spinocérébelleuse (Friedreich...) • Carence en vitamine B12 • Myélite radique (= post-radiothérapie)

►

108

NEUROLOGIE

- ----�--

POi NTS-CLÉS

-

-

--

---

-

-

-

SYNDROMES MÉDULLAIRES • Tout syndrome médullaire, quel qu'il soit, doit dans un premier temps faire rechercher une compression médullaire car celle-ci représente une urgence thérapeutique. • En cas de lésion médullaire unilatérale : - le syndrome pyramidal est du même côté que la lésion ; - le trouble de la sensibilité proprioceptive et des capacités tactiles discriminatives est du même côté que la lésion ; - le trouble de la sensibilité thermique et douloureuse est du côté opposé à la lésion. • Une atteinte élective de la sensibilité thermique et douloureuse dans un territoire bilatéral sus­ pendu traduit un syndrome syringomyélique. • Le signe de Lhermitte est pathognomonique d'une atteinte cordonale postérieure. • Les trois principales causes de syndrome médullaire non traumatique sont : - la myélopathie cervico-arthrosique, - l'épidurite métastatique, - la sclérose en plaques.

SYNDROMES MÉDULLAIRES

109 ◄

.

i

Item 91

CHAPITRE

►_C_ o_m_p_r_e_ s _si_o _n_m_éd_u_ l _la_i_re___ no n traumat iqu e

i

r-· --.. -.. -- .. - ...... - ......-.................... -.......... --... ---------------------·· ................................. --........................................................... --.................................. .

i

!

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 91 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

- Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. - Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une l·------compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. ..... ----------.................................. --...... - .... -........ -...... -...... .... ............................................................ - .......... - -................ - - .............. ---.. '

--- --

--

1 Toute compression médullaire est une urgence thérapeutique en raison du risque de myélomalacie brutale et irréversible. L'importance des séquelles dépend essentiellement de la précocité du traitement ; sauf cas particulier, la demande d'un avis chirurgical spécialisé en urgence doit donc être systématique.

[il

Signes cliniques

Les éléments qui caractérisent cliniquement le syndrome de compression médullaire sont : - le syndrome lésionnel; - le syndrome sous-lésionnel; - le syndrome rachidien, inconstant; - l'absence de signe neurologique au-dessus du niveau du syndrome lésionnel (ce qui élimine une lésion bulbaire ou du tronc cérébral). 1.1.

UJ z

� ::;;:

UJ

Syndrome lésionnel

• Traduit l'atteinte d'une ou plusieurs racines au niveau de la lésion et indique le niveau de la compression. • Est souvent révélateur de la compression médullaire à la phase de début. • Dominé par des douleurs : - de siège fixe, suivant une topographie radiculaire uni- ou bilatérale; - généralement intenses, mal calmées par les antalgiques usuels, impulsives à la toux et à l'effort, avec des recrudescences nocturnes. • Dans le même territoire radiculaire, on peut retrouver : - une zone d'hyp oesthésie ou d'anesthésie en bande;

LJE 4 - ITEM 91

1

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

111 ◄

- une paralysie radiculaire : paralysie de type périphérique avec amyotrophie et diminution ou abolition du réflexe ostéotendineux correspondant. 1.2.

Syndrome sous-lésionnel

• Traduit l'interruption des faisceaux médullaires descendants ou ascendants. • Syndrome pyramidal : - claudication intermittente médullaire au début : fatigabilité et/ou dérobement du ou des membre(s) inférieur(s) survenant après un certain périmètre de marche et obligeant le patient à s'arrêter ; cette claudication intermittente est indolore ; - paraparésie spasmodique avec déficit moteur permanent, hyp erréflexie ostéotendineuse et signe de Babinski bilatéral. • Troubles sensitifs : - troubles sensitifs subjectifs (douleurs, paresthésies) ressentis au-dessous du niveau de la lésion ; - troubles sensitifs objectifs (hyp oesthésie au contact, à la piqûre, au chaud, au froid...) dont la limite supérieure, située au-dessous du niveau du syndrome lésionnel, est généralement nette. • Troubles sphinctériens : - généralement discrets et tardifs (mictions impérieuses, dysurie), sauf dans les compressions de la moelle lombosacrée où ils sont francs et précoces.

1 Figure 1. Schéma de la moelle et du rachis de profil 1 Figure 2. Niveaux sensitifs

Nerfs cervicaux

Cl à C8

(3-------�� 4---5 6

(2---t-3---1---4--t:-,' 6 7

Nerfs thoraciques ou dorsaux

Dl à D12

XI XII

·······Ll

.... 2 ····3

Nerfs lombaires LlàLS

CS

... 4

.... 5

◄ Noter le décalage entre les segments médullaires et les corps vertébraux: décalage de 1 au niveau cervical, de 2 au niveau dorsal haut et de 3 de D6 à D11.

► 112

NEUROLOGIE

i r

Item 91

NATURE DU SYNDROME LÉSIONNEL SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION Symptomatologie

Niveau médullaire (1 à (3

Paralysie des muscles respiratoires

(3-(4

Paralysie phrénique : hoquet, paralysie d'un hémidiaphragme

Cs à D1

Signes radiculaires aux membres supérieurs

C8-D1

Signe de Claude Bernard-Homer

D2-D12

Douleurs thoraco-abdominales en hémiceinture : - au niveau du mamelon : D4 - au niveau de l'appendice xyphoïde : D6 - au niveau de l'ombilic : D10 Atteinte pluri-radiculaire des membres inférieurs

L1-S5

Anesthésie en selle Troubles génitaux et sphinctériens francs

1.3. Syndrome rachidien • Inconstant, il se voit plus fréquemment (mais non exclusivement) lorsqu'il existe une lésion vertébrale. • Signes à rechercher : - raideur segmentaire et/ou déformation douloureuse du rachis ; - douleur spontanée ou provoquée par la percussion d'une épineuse ou des muscles paravertébraux.

[iJ

Examens complémentaires

Toute compression médullaire franche et/ou d'aggravation rapide impose la réalisation en urgence et en première intention d'une IRM médullaire (sauf contre-indication). La ponction de LCR et l'injection de produit de contraste en aval de la lésion doivent être évitées en raison du risque d'aggravation de la compression sus-jacente ; la ponction lombaire est donc un geste dangereux qu'il vaut mieux proscrire en cas de compression médullaire manifeste. 2.1.

IRM vertébrale et médullaire L'IRM doit être réalisée en urgence en cas de compression médullaire manifeste.

UJ z :::; 0 UJ

g

• Elle doit être pratiquée : - en dehors des contre-indications absolues ; - sans, puis avec injection intraveineuse de gadolinium ; - avec des coupes sagittales intéressant le rachis et la moelle sur toute leur hauteur et des coupes transversales centrées sur les étages suspects.

UE 4 -

ITEM

91

1

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

113 ◄

NB : À la différence du syndrome lésionnel, la limite supérieure des troubles sensitifs du syndrome sous-lésionnel n'est pas un bon indicateur du siège de la lésion, qui peut être située nettement plus haut. Ainsi, par exemple, un niveau sensitif T4 impose de pratiquer une IRM non seulement de la moelle thoracique, mais aussi de la moelle cervicale. • L'IRM permet de bien visualiser les lésions osseuses, le siège et l'extension de la compression et donne des renseignements précieux sur la nature probable du processus compressif. 2.2.

Radiographies du rachis

• Clichés centrés sur la région suspecte de face, de profil et parfois de 3/4, en tenant compte du déca­ lage entre un niveau médullaire et le niveau osseux correspondant (figure 1). • On recherche : - une lyse ou une condensation osseuse; - l'affaissement d'un disque intervertébral; - l'élargissement d'un trou de conjugaison (visible sur les clichés de 3/4). 2.3.

Scanner rachidien centré sur le niveau suspect

• Sans injection et éventuellement après injection intraveineuse d'iode s'il n'existe pas de contre­ indication (attention au myélome en particulier!) ou, mieux, pratiqué immédiatement après la réa­ lisation de la myélographie. • Permet de visualiser l'atteinte vertébrale, la nature et le siège de la compression. • C'est l'examen le plus précis pour objectiver l'atteinte osseuse.

2.4. Scintigraphie osseuse • Plus sensible que les radiographies pour la détection des lésions osseuses (sauf dans le cas du myélome). • Permet de rechercher l'existence de foyers d'hyp erfixation sur toute la hauteur du rachis.

2.5. Examens simples à visée étiologique Selon le contexte, on réalise : - NFS et CRP à la recherche d'un syndrome inflammatoire; - radio de thorax à la recherche d'une image de cancer pulmonaire ; - calcémie dans l'hypothèse d'une lyse osseuse d'origine tumorale; - électrophorèse des protides à la recherche d'une dysglobulinémie monoclonale; - bilan infectieux en cas de suspicion de spondylodiscite.

► 114

NEUROLOGIE

Item 91

[3J

Évolution et pronostic

• L'évolution spontanée conduit à terme au tableau de section médullaire et peut suivre deux modalités: - l'aggravation progressive, plus ou moins rapide selon l'étiologie; - l'aggravation brutale marquée par la survenue brutale à n'importe quel moment de l'évolution d'une paraplégie ou d'une tétraplégie flasque avec troubles sphinctériens majeurs; cette aggrava­ tion brutale correspond à un ramollissement médullaire dû à la compression d'un tronc artériel vascularisant la moelle (myélomalacie). • Le pronostic fonctionnel dépend en grande partie de l'état neurologique du patient au moment où débute le traitement : - le pronostic neurologique est d'autant meilleur que le traitement est précoce; - par contre, au stade de myélomalacie, les séquelles majeures sont souvent irréversibles et le patient est exposé aux complications du décubitus (escarres en particulier) et à des infections urinaires, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Le risque de myélomalacie irréversible explique pourquoi toute compression médullaire constitue une urgence thérapeutique.

[4J

Étiologies et traitement i r

• Parmi les causes de compression médullaire, on distingue : - les causes extra-durales, dominées par les métastases vertébrales et épidurales; - les causes intradurales extra-médullaires, dominées par le neurinome et le méningiome; - les causes intramédullaires, plus rares, dominées par les tumeurs intramédullaires. • Le traitement d'une compression médullaire est une urgence et impose souvent la prise en charge du patient en milieu chirurgical spécialisé pour le traitement étiologique qui sera suivi d'une rééducation.

PRINCIPALES CAUSES DE COMPRESSION MÉDULLAIRE • Causes extra-durales : - métastases vertébrales et épidurales des cancers - spondylodiscites et épidurites infectieuses - myélopathie cervicale d'origine arthrosique

UJ z ::::; 0 UJ

:a:

• Causes intradurales extra-médullaires : - neurinome' - méningiome • Causes intramédullaires : - tumeur médullaire - angiome médullaire

1. Le neurinome naît parfois en extra-durai et s'étend ensuite dans l'espace intradural (neurinome en sablier).

LJE 4 - ITEM 91

1

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

115 ◄

4.1. Principales causes extra-durales 4.1.1.

Métastases vertébrales et épidurales

• Elles surviennent au cours des cancers solides (sein, poumon ou prostate principalement) et des hémopathies malignes (myélome multiple, leucémie aiguë, lymphome). • Elles représentent la cause la plus fréquente de compression médullaire après 60 ans. • L'envahissement de l'espace épidural par les cellules néoplasiques (épidurite métastatique) est le plus souvent responsable de la compression; rarement, c'est un fragment osseux du corps vertébral détruit qui comprime directement la moelle. • Le siège dorsal est le plus fréquent. • Les signes débutent par des douleurs intenses et la compression médullaire s'aggrave générale­ ment rapidement (sur quelques semaines) dans un contexte d'altération de l'état général. • Les radiographies du rachis sont le plus souvent anormales : - lyse du corps vertébral avec géodes et parfois tassement vertébral; - lyse pédiculaire (vertèbre «borgne»); - condensation d'un corps vertébral : vertèbre «ivoire» évoquant une métastase d'un cancer de la prostate; - tandis que le disque intervertébral est toujours respecté. • Dans les rares cas de métastase épidurale sans atteinte vertébrale préalable (Ex. : lymphome) les radios du rachis sont normales. • L'IRM vertébrale et médullaire visualise l'ensemble des lésions osseuses et précise l'extension de l'envahissement épidural. • La scintigraphie osseuse permet d'identifier l'ensemble des localisations vertébrales métastatiques (sauf dans le myélome). • La myélographie (réalisée en cas de contre-indication à l'IRM) montre un arrêt irrégulier, «frangé» de la colonne opaque. • TRAITEMENT Le traitement de choix est la radiothérapie en urgence (à débuter le jour même) associée à une corti­ cothérapie parentérale à fortes doses. • On y associe : - des antalgiques en cas de douleur; - une chimiothérapie ou un traitement hormonal en cas de cancer chimiosensible (hémopathies malignes) ou hormono-dépendant (sein, prostate); - un traitement par iode radioactif en cas de cancer thyroïdien. • La laminectomie (pratiquée par voie postérieure) ne semble pas améliorer le pronostic des compressions médullaires métastatiques. • La chirurgie par voie antérieure (décompression par résection osseuse, stabilisation vertébrale) n'est envisageable qu'en cas d'atteinte limitée à un niveau vertébral; ses indications sont actuellement à l'étude.

► 116

NEUROLOGIE

r

Item 91

1 Figure 3.

Syndrome de compression médullaire chez un homme de 75 ans avec un syndrome lésionnel de niveau C5 (douleur de l'épaule droite, diminution du réflexe bicipital droit)

IRM cérébrale et de la moelle cervicale, coupe sagittale, séquence T2 : compression médullaire C4-C5 avec hypersignal des corps vertébraux de C4, Cs et C6 et recul du mur postérieur (flèche). Diagnostic: Compression

médullaire métastatique

• Le pronostic neurologique (fonctionnel) est bon si le traitement est précoce, mais le pronostic vital est généralement très mauvais à moyen terme, avec cependant des variations importantes selon le type du cancer. 4.1.2.

Spondylodiscites et épidurites infectieuses

• Spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) : - évoquée sur le terrain, les antécédents de tuberculose pulmonaire et les signes radiologiques : pincement du disque intervertébral associé à des signes de lyse osseuse, parfois image en fuseau d'un abcès paravertébral ; - le traitement initial consiste en règle en une antibiothérapie antituberculeuse associée à une immobilisation ; - le traitement médical peut suffire à faire régresser les signes neurologiques, et les interventions de décompression/stabilisation ne sont pas systématiques. • Épidurite à staphylocoque : L'épidurite à staphylocoque doit toujours être évoquée en cas de compression médullaire d'aggrava­ tion rapide dans un contexte fébrile. - elle est le plus souvent liée à une dissémination par voie hématogène à partir d'une porte d'entrée généralement cutanée, avec localisation secondaire épidurale ; - le traitement initial associe une antibiothérapie bactéricide à forte dose et une immobilisation ; - en l'absence d'amélioration rapide et/ou en cas de déficit neurologique majeur, la décompression chirurgicale (évacuation de l'abcès) s'impose.

LJE 4 - ITEM 91

1

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

117 ◄

• Les autres causes de spondylodiscite bactérienne (streptocoque, bacilles gram négatif, anaérobies, brucella...) se compliquent rarement d'une compression médullaire.

4.1.3. Autres causes • Arthrose cervicale (myélopathie cervico-arthrosique) : - cause fréquente de compression lente de la moelle cervicale. • Hernie discale cervicale : - cause rare de compression médullaire; - survient en règle brutalement, généralement à la suite d'un mouvement violent de la tête en arrière, mais parfois aussi de façon apparemment spontanée; - la myélographie ou l'IRM permettent de visualiser la protrusion discale; - le traitement est chirurgical : exérèse de la hernie. • Tumeurs vertébrales primitives • Malformations de la charnière cervico-occipitale • Maladie de Paget • Hématome épidural : - il se traduit par une compression médullaire brutale inaugurée par une douleur rachidienne intense; - il peut faire suite à une ponction lombaire, à un traumatisme généralement minime, ou survenir de façon spontanée, particulièrement en cas de traitement anticoagulant; - traitement : évacuation de l'hématome en urgence et arrêt des anticoagulants.

4.2. Principales causes intradurales extra-médullaires Le neurinome et le méningiome représentent à eux deux la cause la plus fréquente de compression médullaire. 4.2.1.

Neurinome

• C'est une tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine de Schwann d'une racine nerveuse, le plus souvent à l'étage dorsal. • Elle naît parfois en extra-durai au niveau du nerf, traversant alors le trou de conjugaison et s'étendant en intradural (neurinome en sablier). • Survient vers l'âge de 40 ans et touche plus souvent l'homme. • L'évolution est lente. • La symptomatologie consiste initialement en une douleur radiculaire unilatérale longtemps isolée à recrudescence nocturne ( « douleur à dormir debout »). • Les signes de compression médullaire apparaissent après un délai de quelques mois et peuvent s'aggraver rapidement. • L'IRM visualise nettement le neurinome (hyp ersignal en T2); au stade de compression médullaire la myélographie montre un arrêt régulier (« en dôme ») du produit de contraste. • Les radios du rachis de 3/4 montrent typiquement un élargissement du trou de conjugaison lorsqu'il s'agit d'un neurinome en sablier. • Le traitement consiste en !'exérèse chirurgicale de la tumeur; en cas de neurinome en sablier, le traitement nécessite souvent deux temps opératoires :

►

118

NEUROLOGIE

Item 91

' .... ______________ _

- un temps par voie postérieure pour exérèse de la portion intradurale; - et un temps par voie antérieure ou antérolatérale pour réséquer la portion extra-durale. • Le pronostic est excellent lorsque l'intervention est précoce. • Le neurinome peut s'intégrer dans le cadre d'une neurofibromatose; les possibilités chirurgicales sont alors limitées du fait de la multiplicité des lésions et le pronostic est mauvais.

4.2.2. Méningiome • Touche plutôt la femme après 40 ans. • Siège aussi préférentiellement au niveau dorsal. • Le syndrome sous-lésionnel est généralement au premier plan. • L'évolution est lente. • L'IRM montre la tumeur implantée sur la dure-mère. • Là aussi le pronostic est très bon pourvu que !'exérèse chirurgicale de la tumeur soit effectuée précocement.

4.3. Principales causes intramédullaires Tumeurs intramédullaires • Parfois révélées par un syndrome syringomyélique (tumeur de siège centromédullaire). • Les radiographies du rachis sont le plus souvent normales; parfois, il existe une érosion vertébrale ou un élargissement de l'espace interpédiculaire.

i r

• L'IRM médullaire est l'examen clé : elle renseigne sur la nature de la tumeur (caractère kystique en particulier) et sur son extension en hauteur. • Les types histologiques les plus fréquents sont l'épendymome et l'astrocytome; leur traitement associe chirurgie (laminectomie, décompression et exérèse de la tumeur) et radiothérapie.

NEUROFIBROMATOSES 1. Neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) : • Maladie génétique à hérédité autosomique dominante : - due à une mutation du gène NFt situé sur le chromosome 17 - entraînant des anomalies des cellules dérivées de la crête neurale - à l'origine de tumeurs multiples • Principales tumeurs rencontrées : - neurofibromes multiples des racines rachidiennes, des plexus nerveux, des nerfs périphériques et des nerfs crâniens (neurinome du VIII en particulier) - tumeurs primitives du système nerveux central : méningiomes multiples, gliome du nerf optique, astrocytome, glioblastome, épendymome - tumeurs de l'iris (nodules de Lisch) - phéochromocytome - rhabdomyosarcome

►►

UE 4 -

ITEM

91

1

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

119 ◄

• Signes associés : - signes cutanés : lipomes multiples et taches café au lait - signes radiologiques d'ostéite fibrokystique

2. Neurofibromatose de type 2 : • Maladie génétique à hérédité autosomique dominante : - due à une mutation du gène NF2 situé sur le chromosome 22 - dix fois moins fréquente que la neurofibromatose de type 1 • Présence de tumeurs bénignes souvent multiples : - neurofibromes multiples : neurinome bilatéral du VIII en particulier - méningiomes

---

---

-·

- -- - - -- -

-- ---- -- --- -------

---- -

--

- -- - --- ----

------ --

POINTS-CLÉS COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE • Le syndrome de compression médullaire associe typiquement : - un syndrome lésionnel (radiculaire) ; - un syndrome sous-lésionnel (médullaire) ; - un syndrome rachidien (inconstant) ;

- sans signe neurologique au-dessus du niveau du syndrome lésionnel. • Le niveau de la compression est indiqué par le syndrome Œsionne . • La claudication intermittente médullaire est indolore. • Le déficit sensitif d'une compression médullaire se caractérise par une limite supérieure nette.

• Toute compression médullaire franche et/ou d'aggravation rapide impose la réalisation en urgence et en première intention d'une IRM médullaire (sauf contre-indication). • La ponction lombaire est à proscrire en cas de compression médullaire manifeste. • Le risque de myélomalacie irréversible explique pourquoi toute compression médullaire constitue

une urgence thérapeutique.

• Le traitement de choix de l'épidurite métastatique est la radiothérapie en urgence associée à une corticothérapie parentérale à fortes doses. • L'épidurite à staphylocoque doit toujours être évoquée en cas de compression médullaire d'aggra­ vation rapide dans un contexte fébrile. • Une douleur radiculaire unilatérale isolée à prédominance nocturne doit faire évoquer un neurinome.

► 120

NEUROLOGIE

Item 91

UE 4

� ............................ ..

u_e qu ed e la _ _ _ _ _ _ _ e _ d_ _ _ _ n rom ___ (HAPITRE�_Sy �

decheval

r · ........................................................ -- ............................................................... - .... - ......................................... ------- ................................................................ •'

'

! !

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 91 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

- Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. - Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.

1 ................ - .. - .......... - .... - - ............. - ...... -- ---· -----....----·-·-· ........................ - .............. - ............ - .................... - -- .... - --------· ..........................................

1

!

:

Toute compression de la queue de cheval d'apparition ou d'évolution rapide est une urgence en raison du risque de séquelles irréversibles.

[iJ

Rappel anatomique

• La queue de cheval est formée par l'ensemble des racines rachidiennes situées en dessous du cône terminal de la moelle, c'est-à-dire les racines L2 à SS (+la paire de racines coccygiennes). • Ces racines assurent l'innervation motrice et sensitive des membres inférieurs, du périnée et des organes génitaux.

QUELQUES REPÈRES CONCERNANT LES RACINES LOMBAIRES ET SACRÉES • Motricité du psoas : L1-L2 (flexion de la cuisse sur le bassin). • Motricité du quadriceps : L3-L4 (extension de la jambe sur la cuisse). • Motricité de la loge antérieure et antéro-externe de la jambe : L4-L5 (flexion dorsale du pied, marcher sur les talons). • Motricité de la loge postérieure de la jambe : S1 (flexion plantaire du pied, marcher sur la pointe des pieds).

• Miction et défécation : S2-S4. • Érection : S2-S4. • Éjaculation : L1-L3. • Réflexe rotulien : L4. • Réflexe achilléen : S1. • Réflexe cutané plantaire : S1-S2. • Réflexe crémastérien : L1-L2.

UE 4 - ITEM 91

1

5YNDRDME DE LA QUEUE DE CHEVAL

121 ◄

[2J Signes cliniques La symptomatologie s'installe plus ou moins rapidement et associe à divers degrés : • Des douleurs et/ou des paresthésies uni- ou bilatérales : - de topographie uni- ou pluri-radiculaire; - parfois localisées à la région anale ou périnéale; - augmentant lors des efforts (toux, défécation...) et lors des changements de position. • Un déficit sensitif à tous les modes pouvant intéresser : - la totalité d'un ou des deux membres inférieurs; - le périnée (anesthésie en selle) avec parfois perte de la sensation du passage des urines et des matières. • Un déficit moteur d'un ou des deux membres inférieurs : avec abolition des réflexes achilléens, rotuliens et cutanés plantaires. (Remarque : li n'y a pas de syndrome pyramidal puisqu'il s'agit, par définition, d'une atteinte purement périphérique). • Des troubles sphinctériens et génitaux précoces : - incontinence ou rétention urinaire, mictions par regorgement; - incontinence ou rétention fécale; - impuissance. • Des troubles trophiques : - escarres sacrées ou talonnières peuvent survenir rapidement (au bout de quelques heures) dans les formes avec déficit moteur majeur.

[3J Diagnostic différentiel • La distinction entre compression de la queue de cheval et compression du cône terminal de la moelle est souvent difficile. Les signes d'atteinte pluri-radiculaire des membres inférieurs coexistent avec des signes d'atteinte médullaire. L'existence d'un signe de Babinski prouve l'existence d'une atteinte de la moelle. • Cliniquement, l'atteinte périphérique des membres inférieurs peut parfois faire évoquer à tort une polyradiculonévrite; cependant, dans la polyradiculonévrite les troubles sphinctériens sont généra­ lement absents et il n'existe pas d'anesthésie périnéale « en selle»; en cas de doute l'électromyo­ gramme permet souvent de trancher.

Examens complémentaires (cf. (( compression médullaire») • IRM du rachis lombaire et de la queue de cheval : c'est le meilleur examen. L'IRM doit être pratiquée en urgence en première intention devant un tableau aigu et/ou une aggra­ vation rapide.

• Radiographies du rachis lombaire de face, de profil et de 3/4. • Scanner rachidien centré sur le niveau suspect.

► 122

NEUROLOGIE

i r

' Item 91

• En cas de contre-indication à l'IRM : myélographie aux hydrosolubles par voie haute et saccoradi­ culographie en sachant que la saccoradiculographie par voie lombaire peut être dangereuse (risque d'aggravation).

ITT

Étiologies

Elles sont identiques aux étiologies de la compression médullaire avec cependant quelques particularités.

PRINCIPALES CAUSES DE SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL • Causes extra-durales : - hernie discale lombaire - canal lombaire étroit congénital - métastase vertébrale et épidurale - spondylodiscite et épidurite infectieuse - chordome vertébral

• Causes intradurales : - neurinome de la queue de cheval - épendymome de la queue de cheval - fistule artério-veineuse

5.1. Hernie discale lombaire • C'est la cause la plus fréquente de compression de la queue de cheval. • L'installation du syndrome de la queue de cheval est généralement brutale, parfois indolore, parfois accompagnée d'une douleur sciatique très intense. • Les symptômes sont souvent unilatéraux (hémisyndrome de la queue de cheval). • Le scanner permet de bien visualiser la hernie et l'IRM permet d'apprécier le degré de compression du fourreau dural.

C'est une urgence chirurgicale : laminectomie en urgence. • Le délai entre l'installation des troubles et le geste chirurgical de décompression est le principal facteur du pronostic fonctionnel.

5.2. Canal lombaire étroit congénital • Étroitesse constitutionnelle du canal lombaire éventuellement aggravée par des remaniements arthrosiques et/ou une hernie discale. • Peut se révéler par un syndrome de claudication intermittente de la queue de cheval : déficit moteur, douleurs ou paresthésies des membres inférieurs et/ou troubles sphinctériens survenant soit après un certain périmètre de marche (et cédant à l'arrêt) soit lors de la station debout prolongée. �

• Le traitement consiste en une laminectomie étendue.

g

LJE 4 · ITEM 91

1

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

123 ◄

5.3. Chordome vertébral • Tumeur vertébrale bénigne qui se développe électivement dans la région sacro-coccygienne. • C'est une cause non exceptionnelle de syndrome de la queue de cheval.

5.4. Neurinome de la queue de cheval • C'est la cause intradurale la plus fréquente de syndrome de la queue de cheval. • Pronostic excellent lorsque l'exérèse est précoce.

5.5. Épendymome de la queue de cheval • C'est la deuxième tumeur en fréquence. • Elle naît au niveau du filum terminal de la moelle et atteint progressivement une taille parfois considérable, occupant tout le cul de sac lombaire ce qui rend !'exérèse chirurgicale souvent difficile.

�

-

- -

-

--- ----

�-

-

-

-

POINTS-CLÉS SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL • La présence d'une anesthésie en selle doit faire évoquer un syndrome de la queue de cheval. • Dans le syndrome de la queue de cheval, les troubles sphinctériens et génitaux sont générale­ ment nets et précoces. • En cas de syndrome de la queue de cheval aigu ou d'aggravation rapide il faut faire une IRM en urgence (sauf contre-indication). • La cause la plus fréquente de syndrome de la queue de cheval est la hernie discale lombaire. Elle impose une laminectomie en urgence. • Une sciatique ou une cruralgie survenant après un certain périmètre de marche et cédant à l'arrêt (claudication intermittente) doit faire évoquer un canal lombaire étroit.

► 124

NEUROLOGIE

:

Item 91

CHAPITRE

►-----M----=---ye�1_ -------'--opa_ t_ hi_ e_ ______ cervico-arthr osique

--

............ -............... -................ -.......... -...... -- -.. -.. - --- .................... ·--- .... --·-·.... -...... ---............ -.... - ................................................ ................................. ..

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 91 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

- Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. - Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. •........ -- .............................. ...................................... -........................................ -- .... ·-·-·----·-·-·· .......................... -.. -.... - ..............................................

--

[il

--

Définition

Souffrance médullaire d'évolution chronique en rapport avec un rétrécissement du canal cervical, d'origine arthrosique.

[iJ

Physiopathologie

• Le rétrécissement du canal cervical est lié à la présence de saillies discales, ostéophytiques et/ou ligamentaires : - ces lésions prédominent entre les régions C3 et C7 ; - les microtraumatismes répétés de la moelle cervicale au contact de ces lésions lors des mouvements de flexion/extension du cou et la participation de troubles vasculaires concourent à l'expression de la souffrance médullaire. • L'étroitesse constitutionnelle du canal cervical, parfois associée, est un facteur aggravant.

[3J UJ

z

:::; 0 UJ

Signes cliniques

• La myélopathie cervicale touche généralement le sujet de plus de 50 ans, le plus souvent un homme, ayant parfois des antécédents de traumatisme cervical ou appartenant à une profession exposée (travailleur de force, peintre en bâtiment). • Les symptômes s'aggravent en règle de façon lentement progressive, avec une symptomatologie qui peut demeurer quasiment inchangée sur une période de plusieurs mois. • Rarement, la symptomatologie s'aggrave ou apparaît de façon relativement brutale à l'occasion d'un mouvement brusque du rachis cervical.

(9

UE 4 - ITEM 91

1

MYÉLOPATHIE CERVICO-ARTHROSIQUE

125 ◄

• La symptomatologie comprend: - Un syndrome rachidien: > douleur du cou avec limitation de la mobilité en flexion et en rotation, présente dans environ 50 % des cas. - Un syndrome lésionnel uni- ou bilatéral des membres supérieurs: > douleur brachiale de topographie radiculaire, paresthésies, déficit moteur avec diminution des réflexes ostéotendineux et amyotrophie, plus rarement déficit sensitif objectif. - Un syndrome sous-lésionnel: > syndrome pyramidal des membres inférieurs, souvent révélateur de la myélopathie cervicale: claudication intermittente indolore, hyp ertonie spastique, hyper-réflexie et signe de Babinski le plus souvent bilatéral, > troubles sensitifs, généralement asymétriques et sans limite supérieure nette: paresthésies au niveau des pieds, trouble de la sensibilité profonde, signe de Lhermitte, > troubles sphinctériens en règle tardifs et discrets (mictions impérieuses, dysurie). - Il n'existe aucun signe supramédullaire associé : la présence d'un syndrome cérébelleux, d'un nystagmus ou d'une atteinte des nerfs crâniens doit dans ce contexte évoquer une malformation de la charnière cervico-occipitale ou un autre diagnostic (sclérose en plaques en particulier).

[+]

Examens complémentaires utiles

4.1. Radiographies du rachis cervical • Clichés de face, de profil et de 3/4 (droit et gauche) qui mettent en évidence: - des lésions d'arthrose cervicale nette : uncodiscarthrose et/ou arthrose interapophysaire posté­ rieure, avec ostéophytose parfois exubérante ; ces lésions s'étendent sur un nombre variable de niveaux entre C3 et C7 ; - une réduction du calibre du canal cervical due aux saillies ostéophytiques et/ou à un rétrécisse­ ment diffus constitutionnel. Compte tenu de la fréquence de ce type de lésion après 50 ans ces anomalies radiologiques n'ont de valeur que lorsqu'elles sont bien corrélées aux anomalies cliniques.

4.2. 1 RM de la moelle cervicale • Avec coupes sagittales et transversales. • C'est l'examen le plus fiable pour préciser le retentissement des lésions sur la moelle (hyp ersignal médullaire en T2) en visualisant à chaque étage l'empreinte des protrusions disco-ostéophytiques sur le fourreau durai.

4.3. Scanner du rachis cervical • Utile lorsque l'IRM est contre-indiquée. • Clichés sans et avec injection centrés sur les niveaux suspects. • Il précise les lésions osseuses et permet de mesurer précisément le calibre du canal cervical étage par étage.

► 126

NEUROLOGIE

UE 4

Item 91

.............. R ................ ..

• L'interprétation peut être facilitée lorsque le scanner est pratiqué après l'opacification de l'espace sous-arachnoïdien.

4.4. Autres examens • Ils ont surtout un intérêt pour le diagnostic différentiel de la myélopathie cervico-arthrosique : - radiographies centrées sur la charnière cervico-occipitale (profil et face bouche ouverte), afin d'éliminer une anomalie de la jonction cervico-occipitale (impression basilaire en particulier) ou une dislocation atloïdo-axoïdienne (parfois secondaire à une polyarthrite rhumatoïde); - électromyogramme montrant une atteinte neurogène périphérique limitée à un ou aux deux membres supérieurs, avec une topographie radiculaire; - potentiels évoqués somesthésiques et moteurs, utiles pour objectiver le siège médullaire de l'atteinte.

ITT

Diagnostic différentiel

• D'autres diagnostics doivent être envisagés lorsque les signes cliniques et les anomalies radiolo­ giques ne sont pas parfaitement corrélés : - les autres causes de compression médullaire lente; - la forme médullaire pure de la sclérose en plaques à début tardif : > intérêt des potentiels évoqués et de l'IRM cérébrale; - la sclérose latérale amyotrophique (SLA) : > parfois suspectée dans les formes avec amyotrophie importante, > l'existence de troubles de la sensibilité permet en règle de réfuter le diagnostic de SLA, > l'absence de signes neurogènes périphériques diffus cliniques et électromyographiques plaide également contre la SLA; - la sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine Bl2 peut être évoquée dans les formes avec syndrome pyramidal et troubles de la sensibilité profonde.

[6J

Traitement

• L'intensité des signes cliniques et la gêne fonctionnelle occasionnée guident le traitement, indépen­ damment des signes radiologiques. • En cas de symptomatologie modérée et peu invalidante le traitement est médical avec une surveil­ lance clinique régulière - mise au repos du rachis cervical; - port d'une minerve visant à limiter les microtraumatismes de la moelle cervicale lors des mouvements de flexion/extension; - tractions cervicales douces et progressives; - antalgiques ou anti-inflammatoires non stéroïdiens en cas de douleurs; - infiltrations intradurales de dérivés corticoïdes (Luccherini). • En cas de symptomatologie marquée et invalidante le traitement est chirurgical (en l'absence de contre-indication générale à l'anesthésie) : - laminectomie cervicale étendue en cas de saillies disco-ostéophytiques multi-étagées; cette inter­ vention entraîne généralement une amélioration de la symptomatologie, mais une aggravation postopératoire est possible;

LJE 4 - ITEM 91

1

MYÉLOPATHIE CERVICO-ARTHROSIQUE

127

◄

- chirurgie par voie antérieure lorsque les lésions sont localisées à un ou deux étages avec discec­ tomie, curetage des éperons, puis arthrodèse intersomatique par un greffon osseux autogène; cette intervention donne en règle un bon résultat; lorsqu'elle concerne plus d'un étage, elle nécessite une contention postopératoire pendant trois mois.

- -

-- ----

- - --

-

--

-

-

-

- -

--

- -

-- --

-

- -

-

----

- - -- --

POINTS-CLÉS MYÉLOPATHIE CERVICO-ARTHROSIQUE • La myélopathie cervico-arthrosique est une cause fréquente de compression médullaire lente qui comprend un syndrome rachidien inconstant, un syndrome lésionnel au(x) membre(s) supérieur(s), un syndrome sous-lésionnel ayant comme particularité l'absence de limite supérieure nette des troubles sensitifs, et une absence de signe neurologique supramédullaire. • L'IRM de la moelle cervicale est l'examen le plus fiable pour préciser le retentissement des lésions arthrosiques sur la moelle. • Les principaux diagnostics différentiels sont: - la forme médullaire pure de sclérose en plaques: intérêt de l'IRM cérébrale; - la sclérose latérale amyotrophique (lorsque l'examen clinique ne retrouve aucun trouble de la sensibilité) : intérêt de l'électromyogramme; - les causes tumorales de compression médullaire lente. • Le traitement chirurgical n'est indiqué qu'en cas de symptomatologie marquée et invalidante: - soit par voie postérieure (laminectomie cervicale étendue) en cas de saillies disco-ostéophy­ tiques multi-étagées; - soit par voie antérieure lorsque les lésions sont localisées à un ou deux étages.

► 128

NEUROLOGIE

(HAPITRE

i ►�S_y�r_n_g_o_m_ ' _ie______ y�e_l

Définition et physiopathologie • Présence dans la moelle d'une cavité kystique en majeure partie indépendante du canal épendy­ maire et occupant la substance grise. • Cette cavité s'élargit progressivement, dilacérant la substance grise, puis retentissant sur la subs­ tance blanche. La commissure grise antérieure dans laquelle croisent les fibres à l'origine des fais­ ceaux spinothalamiques est une des premières structures touchées. La cavité a un développement maximal au niveau de la moelle cervicale. Elle peut aussi s'étendre en hauteur au bulbe (syringo­ bulbie) et à la moelle dorso-lombaire. • Une malformation d'Arnold-Chiari est présente dans 90 % des cas; elle consiste en un déplace­ ment du bulbe et des amygdales cérébelleuses en dessous du trou occipital. • La cavité syringomyélique peut, par ailleurs, se développer dans les suites d'une atteinte médullaire traumatique.

[2J

Signes cliniques

• Le début est insidieux et d'évolution lente sur plusieurs années. • Syndrome lésionnel : les membres supérieurs sont les premiers touchés avec : - déficit moteur, amyotrophie et réflexes ostéotendineux abolis lorsque la corne antérieure est touchée; - anesthésie dissociée touchant électivement les sensibilités thermique et douloureuse dans un ter­ ritoire suspendu (au niveau du cou, des épaules et des bras = « en cape»); - douleurs à type de brûlures dans le territoire anesthésié dans 50 % des cas; - troubles trophiques et vasomoteurs : maux perforants, ostéoarthropathies nerveuses. • Plus tardivement, syndrome sous-lésionnel par atteinte de la substance blanche médullaire avec : - syndrome pyramidal des membres inférieurs; - syndrome cordonal postérieur. • En cas d'atteinte bulbaire associée : - nystagmus; - anesthésie thermoalgésique et/ou des douleurs de la face par atteinte du noyau ou des fibres du V; - atrophie de la langue par atteinte du noyau XII; - paralysie vélo-palato-pharyngo-laryngée par atteinte des nerfs mixtes (IX et X).

SYRINGOMYÉLIE

129 ◄

[3J

Pronostic

• Très variable selon les patients : - formes stables durant plusieurs dizaines d'années; - formes très invalidantes en quelques années seulement.

[4J

Examens complémentaires

• Les radios du rachis cervical (F + P) sont normales, mais les radios de la charnière cervicale occipi­ tale de face (cliché bouche ouverte) et de profil peuvent montrer la présence d'une malformation d'Arnold-Chiari associée. • L'IRM intéressant la moelle et le tronc cérébral (coupes sagittales) : - visualise la cavité syringomyélique, confirmant le diagnostic clinique; - permet de mettre en évidence facilement une malformation d'Arnold-Chiari associée.

[5J

Traitement

• Le seul traitement relativement efficace concerne le cas de la syringomyélie associée à une malfor­ mation d'Arnold-Chiari (90 % des cas) : laminectomie cervicale+ ouverture du trou occipital. • Cette intervention permet souvent la régression du déficit moteur et du syndrome cordonal aux membres inférieurs, mais elle ne modifie pas les symptômes relatifs au syndrome syringomyélique.

1 de l'hypoesthésie Topographie habituelle« en cape» thermo-algésique dans la syringomyélie. Figure 1.

À partir de« Central nervous system disease», Édition Ciba-Geigy

@

©

y ► 130

NEUROLOGIE

1

Figure 2. Patiente de 65 ans ; déficit moteur progressif bilatéral des membres supérieurs avec amyotrophie et anesthésie dissociée suspendue au niveau des épaules et des bras

IRM de la moelle cervicale, coupe sagittale, séquence T1: hyposignal centromédullaire s'étendant sur toute la longueur de la moelle cervicale à partir de C2 et le long de la moelle dorsale; les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du trou occipital (flèche). Diagnostic: Syringomyélie avec malformation d'Arnold-Chiari -· ------- --

-

----

--

-

-

-

---- --- --- --

POINTS-CLÉS

------

- -

---

----- ---- - -

-

-

SYRINGOMYÉLIE • La syringomyélie est une cavité kystique de la moelle développée surtout au niveau de la moelle cervicale et qui peut s'étendre en hauteur au bulbe (syringobulbie) et à la moelle dorso-lombaire. • Dans 90 % des cas, elle est associée à une malformation d'Arnold-Chiari (déplacement du bulbe et des amygdales cérébelleuses en dessous du trou occipital); • La cavité syringomyélique peut, par ailleurs, se développer dans les suites d'une atteinte médul­ laire traumatique. • Cliniquement, elle se caractérise par : - un syndrome lésionnel d'évolution lente dominé par une atteinte élective de la sensibilité ther­ mique et douloureuse dans un territoire bilatéral suspendu (« en cape») - un syndrome sous-lésionnel, plus tardif; - parfois une atteinte bulbaire associée : nystagmus, atteinte du trijumeau, des 1x•, x• et XII" paires crâniennes. :

• L'IRM de la moelle et du tronc cérébral visualise la cavité et permet de mettre en évidence une malformation d'Arnold-Chiari associée.

, ,

• Le traitement chirurgical, proposé en cas de malformation d'Arnold-Chiari, consiste en une lami­ nectomie cervicale associée à une ouverture du trou occipital. Elle n'a d'effet que sur le syndrome sous-lésionnel.

.

.

1 .............................................................. -- ---- ............................................................................................ -- .................. • • ---------- ······-----·---· 1

SYRINGOMYÉLIE

131 ◄

r--­

t---­ L_

UE 4

................................

CHAPITRE

Item 94

e a m_ _y_ot_ r o_ _- _ ►-------S_ c_ l é_ r_ o_se_ l_ a_ t _ ér_ al_ _ ph ique (maladie de Cha rc ot)

r ..................................... -...................................... - ................................................................................................................................................................... ..

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 94. Neuropathies périphériques

! - Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique. ! - Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

I•

1 ........................................................... -- ............................................................ -- - ...................... - - - - .... - - .. - .. - - - ................................................................ ..

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection fréquente de cause inconnue survenant habituellement entre 50 et 60 ans.

• On ne dispose actuellement d'aucun traitement curatif pour cette maladie qui est toujours mortelle.

[iJ

Anatomopathologie

• Les lésions caractéristiques de la SLA sont : - une dégénérescence progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle et du bulbe (2' motoneurone) ; - associée à une dégénérescence des faisceaux pyramidaux et géniculés (l" motoneurone).

[2J 2.1.

• • • • •

Signes cliniques

Syndrome neurogène périphérique des membres

Lié à l'atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. Déficit moteur avec atrophie musculaire progressive bilatérale. Débutant le plus souvent à l'extrémité distale des membres supérieurs (aspect de « mains de singe »). Avec fasciculations 1 et crampes. Sans trouble sensitif associé.

2.2.

Syndrome pyramidal

• Lié à l'atteinte du faisceau pyramidal. • Exagération des réflexes ostéotendineux, parfois associée à une hypertonie spastique. �

8

:E

(9

1. Fasciculations : contractions musculaires spontanées parcellaires traduisant la mise en jeu spontanée d,une unité motrice. Elles sont bien visibles à la surface du muscle à jour frisant et peuvent être déclenchées par la percussion du muscle ou le froid.

UE 4 -

ITEM

94

1

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE (MALADIE DE CHARCOT)

133

◄

• Cependant, le signe de Babinski n'est présent que dans la moitié des cas et les réflexes cutanés abdo­ minaux sont le plus souvent conservés.

2.3. Signes bulbaires et pseudobulbaires • Signes bulbaires liés à l'atteinte des motoneurones des noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le bulbe : amyotrophie et fasciculations de la langue (fréquemment retrouvées), paralysie progressive de la langue, du voile, des muscles péribuccaux, du pharynx (troubles de la déglutition) et du larynx (voix nasonnée). Les masséters et les muscles faciaux peuvent aussi être touchés. • Signes pseudobulbaires liés à l'atteinte des faisceaux géniculés : dysarthrie, troubles de la dégluti­ tion, exagération des réflexes massétérins, nasopalpébraux et palmo-mentonniers, rire et pleurs spasmodiques. SIGNES CLINIQUES CARACTÉRISTIQUES DE LA SLA • • • •

Syndrome neurogène périphérique avec fasciculations et crampes Syndrome pyramidal Présence de signes bulbaires et pseudobulbaires Absence de tout trouble sensitif objectif et absence de troubles cérébelleux, oculomoteurs, dysauto­ nomiques et sphinctériens CRITÈRES DU DIAGNOSTIC DE LA SLA

• L'association de signes neurologiques moteurs périphériques et centraux au niveau des membres supérieurs, des membres inférieurs et/ou à l'étage bulbaire est une condition nécessaire pour poser le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique. • Le diagnostic est considéré : - comme possible si un étage sur les trois est atteint ; - comme probable si deux étages sur les trois sont atteints ; - comme avéré si les trois étages (membres supérieurs, membres inférieurs et bulbe) sont atteints.

[3J

Formes cliniques

• Forme habituelle : elle touche précocement la moelle cervicale ; les signes cliniques débutent alors géné­ ralement à l'extrémité distale des membres supérieurs, puis s'étendent assez rapidement en tache d'huile. • Forme bulbaire : elle se manifeste initialement par une paralysie labio-glosso-pharyngée souvent associée à un syndrome pseudo-bulbaire. • Forme pseudo-polynévritique : elle se caractérise essentiellement par un déficit distal des membres inférieurs, généralement asymétrique, moteur pur. • Formes avec autre atteinte associée : elles peuvent s'accompagner d'un syndrome démentiel (démence fronto-temporale). • Formes familiales : elles représentent 5 % des cas de SLA; récemment, une minorité d'entre elles ont pu être rapportées à la mutation d'un gène codant pour une enzyme impliquée dans le méta­ bolisme des radicaux libres oxygénés : la superoxyde dismutase.

►

134

NEUROLOGIE

[4J

Principaux diagnostics différentiels de la SLA

• Neuropathie motrice pure avec blocs de conduction (présence de blocs de conduction proximaux à l'EMG). • Amyotrophies spinales progressives (atteinte de la corne antérieure peu évolutive sans atteinte pyra­ midale, ni bulbaire) et syndrome post-polio (antécédent de poliomyélite dans l'enfance). • Compression médullaire cervicale par myélopathie cervico-arthrosique et malformations de la charnière cervico-occipitale. • Myasthénie en cas de forme bulbaire.

[5J

Examens complémentaires

• EMG (c'est l'examen-clé du diagnostic): - il objective le syndrome neurogène périphérique moteur pur de topographie typiquement dif­ fuse, touchant souvent des territoires cliniquement asymptomatiques; - l'amplitude des réponses motrices est diminuée, tandis que l'amplitude des potentiels sensitifs est normale; - les vitesses de conduction sont normales et on ne note aucun bloc de conduction, éliminant ainsi le diagnostic de neuropathie motrice pure avec blocs de conduction; - l'EMG de détection montre des tracés pauvres accélérés aux 4 membres et parfois au niveau de la langue, avec souvent des signes de dénervation (potentiels lents de dénervation et fibrillation au repos). • IRM de la moelle cervicale : elle est normale, éliminant le diagnostic de myélopathie cervico­ arthrosique et de malformation de la charnière cervico-occipitale.

� Évolution • Quel que soit le mode de début, la SLA évolue de façon quasi inéluctable vers la mort par atteinte bulbaire et du diaphragme dans un délai de quelques années (médiane de survie: 3 ans). • Il n'existe pas de moyen de prédire la vitesse d'évolution de la maladie pour un patient donné; cependant, l'évolution semble d'autant plus rapide: - que les signes bulbaires sont précoces; - qu'il existe une atteinte de la fonction respiratoire avec diminution importante de la capacité vitale (évaluation spécialisée); - qu'il existe une perte de poids importante.

[7J u.J z ::::; Cl u.J

les mouvements anormaux de milieu de dose (= au pic de dose) qui surviennent environ 1 heure après la prise médicamenteuse et qui sont liés à un surdosage, > les mouvements anormaux de début et de fin de dose qui surviennent au contraire juste après ou juste avant la prise de L-dopa. • Fluctuations d'activité : il s'agit d'une irrégularité dans les effets du traitement survenant de façon progressive ou brutale (« effet on/off»). On distingue : - les fluctuations liées aux prises : > akinésie de fin de dose survenant à distance de la prise et correspondant à un raccourcisse­ ment de la durée de l'efficacité d'une prise, > akinésie paradoxale survenant 30 minutes à 1 heure après la prise. - les fluctuations non liées aux prises : > akinésie paroxystique : accès soudains d'akinésie figeant le patient sur place (« freezing ») avec risque de chute « en statue », > akinésie circadienne survenant à heure fixe dans la journée, indépendamment de l'heure de la prise médicamenteuse. • Phase de déclin moteur et/ou cognitif (plus tardive) : - troubles posturaux et de l'équilibre peu sensibles à la L-dopa, « freezing » (enrayement cinétique), festination (brutal emballement de la marche, incontrôlable), dysarthrie; - syndrome dysautonomique; - troubles psychiques et déclin cognitif (30 % des cas, 80 % après 15 à 20 ans d'évolution).

[8J

Conduite pratique du traitement médicamenteux

Le but du traitement n'est pas de faire disparaître obligatoirement tous les symptômes de la maladie mais de donner une autonomie suffisante au patient avec le minimum d'effets secondaires. • Le traitement doit être institué de façon progressive, par paliers, jusqu'à la posologie minimale efficace. • En tenant compte : - de l'activité habituelle du patient; - des contre-indications; - des interactions médicamenteuses : on évitera en particulier les nombreux médicaments qui s'opposent à l'effet de la L-dopa. • Le traitement peut habituellement être institué en dehors du milieu hospitalier. L'hospitalisation pour mise en route et équilibration du traitement est cependant préférable chez le sujet âgé, en cas de trouble psychique associé et en cas de forme avancée de la maladie.

►

154

NEUROLOGIE

Item 104

• Il ne faut pas interrompre brutalement le traitement dopaminomimétique, sauf nécessité absolue, en raison des risques liés au rebond de l'akinésie (dénutrition, déshydratation, complications du décubitus). • À cause de la détérioration des effets de la dopathérapie au bout de quelques années, la plupart des auteurs préfèrent n'introduire la L-dopa que lorsque la maladie devient invalidante, mais le béné­ fice à long terme d'une telle démarche n'est pas démontré. • Les indications thérapeutiques dépendent essentiellement du degré d'invalidité du patient et des effets indésirables du traitement.

8.1. Au début de la maladie Dans les formes non invalidantes de la maladie aucun traitement médicamenteux n'est indispensable.

8.2. Dans les formes peu invalidantes • En cas de tremblement isolé ou prédominant causant un certain degré de gêne fonctionnelle, on peut prescrire le piribédil (Trivastal ® ). • En cas de forme akinéto-hyp ertonique peu invalidante on peut prescrire l'amantadine (Man­ tadix ® ), la sélégiline (Déprényl ®) ou un agoniste dopaminergique.

8.3. Lorsque la symptomatologie est d'emblée ou devient réellement invalidante

f [

• Chez le sujet peu âgé (moins de 70 ans), la tendance actuelle est d'utiliser initialement un agoniste dopaminergique plutôt que la L-dopa. • Le traitement par la L-dopa (associée à un inhibiteur de la décarboxylase périphérique) doit être institué jusqu'à la dose minimale efficace.

• L'intérêt de la prescription conjointe de L-dopa à faible dose et d'un agoniste dopaminergique à ce stade de la maladie a fait l'objet de nombreuses études; certaines d'entre elles ont montré qu'une telle association induisait moins d'effets secondaires que la L-dopa prescrite seule à forte dose.

8.4. Lorsque les effets de la dopathérapie se détériorent • Les dyskinésies isolées nécessitent une diminution et/ou un fractionnement des doses de L-dopa. • Les dyskinésies associées à des fluctuations de performance nécessitent : - une diminution et/ou un fractionnement des doses de L-dopa; - un ajustement du rapport L-dopa/agoniste dopaminergique : diminution de la posologie de la L-dopa et augmentation conjointe de la dose de l'agoniste dopaminergique ( en sachant que 10 mg de bromocriptine sont à peu près équivalents à 100 mg de L-dopa). • Malheureusement, la disparition des dyskinésies est souvent obtenue au prix d'une diminution des performances motrices.

s

u.J

o

�

• L'utilisation de formes à libération prolongée (Modopar LP ® ou Sinemet LP ® ) peut parfois améliorer l'équilibre du patient.

•

L'adjonction de la sélégiline (Déprenyl ® ) ou de l'entacapone (Comtan ® ) permet parfois de prolonger la durée des phases «on».

19

LJE 4 - ITEM 104

1

MALADIE DE PARKINSON

155

◄

• L'adjonction de l'amantadine peut s'avérer bénéfique. • Il existe une compétition entre la L-dopa et les acides aminés neutres au niveau des barrières intes­ tinale et hématoméningée; pour cette raison, il est préférable dans les cas difficiles de prendre la L-dopa une demi-heure avant les repas, voire même d'ajuster les apports protidiques du patient. • Dans les cas difficiles l'apomorphine peut être utilisée en auto-injections sous-cutanées ou par voie nasale lors des périodes de blocage; son effet apparaît dans un délai de 5 à 15 minutes après l'admi­ nistration et dure de 40 à 90 minutes. • L'usage de l'apomorphine en perfusion sous-cutanée continue (pompe à apomorphine) ou l'admi­ nistration intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie (Duodopa ®) peut également être envisagée en milieu spécialisé chez des patients impossibles à équilibrer par les autres moyens thérapeutiques.

MESURES POSSIBLES EN CAS DE DYSKINÉSIES ASSOCIÉES À DES FLUCTUATIONS D'EFFET • Diminution et/ou fractionnement des doses de L-dopa • Ajustement du rapport L-dopa/agoniste dopaminergique • Utilisation de la L-dopa à libération prolongée • Adjonction de la sélégiline ou de l'entacapone • Adjonction de l'amantadine • Diminution des apports de protides lors des prises de L-dopa • Utilisation de l'apomorphine en auto-injections sous-cutanées ou par voie nasale • Utilisation de l'apomorphine en perfusion sous-cutanée continue ou administration intraduodénale continue de L-dopa en cas d'échec des autres mesures • La rivastigmine (Exelon ®) apporte un bénéfice modeste en cas de trouble cognitif.

8.5. Conduite à tenir en cas d'effets indésirables du traitement • Troubles digestifs : - provoqués par la L-dopa et les agonistes dopaminergiques; - en règle précoces et temporaires; - généralement soulagés par la dompéridone (Motilium ®), antagoniste des récepteurs dopaminergiques périphériques ne passant pas la barrière hémato-encéphalique : 10 à 20 mg/j (soit 1 à 2 cp/j) trente minutes avant la prise des médicaments dopaminomimétiques, sans dépasser 80 mg/j de Motilium ® , pendant une durée de quelques semaines.

• Hypotension orthostatique : - provoquée par la L-dopa et les agonistes dopaminergiques; - répond souvent à la midodrine (Gutron ® ); - l'augmentation des apports hydrosodés peut aussi être bénéfique; - si nécessaire, la fludrocortisone peut également être prescrite. • Troubles psychiatriques aigus : - dus principalement à la L-dopa et aux agonistes dopaminergiques.

►

156

NEUROLOGIE

Item 104

CONDUITE À TENIR EN CAS DE TROUBLE PSYCHIATRIQUE AIGU CHEZ LE PARKINSONIEN TRAITÉ

• • • •

Hospitalisation. Diminution des doses des médicaments dopaminergiques (L-dopa et agonistes dopaminergiques). Arrêt des médicaments anticholinergiques. Lorsqu'une sédation est nécessaire (patient agité), on préférera les benzodiazépines ou les neurolep­ tiques atypiques (clozapine, risperdal).

• Dans tous les cas, on recherchera une autre cause sous-jacente : trouble métabolique, cause trauma­ tique ou vasculaire, etc.

[9J

Rééducation fonctionnelle, mesures ergonomiques, soutien psychologique

• La rééducation fonctionnelle tient une part fondamentale dans le traitement symptomatique de la maladie de Parkinson. • Elle consiste essentiellement en une kinésithérapie active ± orthophonie : marche, lever, parole, exercices visant à lutter contre la tendance à la flexion, etc. • Certaines mesures sont également importantes pour prévenir les risques de chute et faciliter la vie quotidienne du patient : usage d'un déambulateur, chaussures adéquates, fauteuils à siège haut et à dossier droit, etc. • Le soutien psychologique et l'information du patient et de sa famille, éventuellement dans un cadre associatif, sont également indispensables.

[iaj Traitements chirurgicaux • Chez les patients de moins de 70 ans présentant une forme très avancée de la maladie, impossible à équilibrer par le traitement médicamenteux, on a de plus en plus souvent recours à une stimula­ tion chronique unilatérale ou bilatérale du noyau sous-thalamique ( ce qui nécessite l'implanta­ tion chronique d'électrodes de stimulation par voie stéréotaxique). Ce traitement entraîne parfois une amélioration notable.

UE 4 -

ITEM

104

1

MALADIE DE PARKINSON

157

◄

PRINCIPAUX MÉDICAMENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE PARKINSON L-DOPA • Modopar ® = L-dopa + bensérazide : gélules à 250, 125 et 62,5 mg contenant respectivement 200, 100, et 50 mg de L-dopa (+ 50, 25 et 12,5 mg de bensérazide); forme à libération prolongée Modopar LP ® : cp à 125 mg. • Sinemet ® = L-dopa + carbidopa : comprimés à 250 et 100 mg contenant respectivement 250 et 100 mg de L-dopa (+ 25 mg de carbidopa); forme à libération prolongée Sinemet Retard ® : cp à 200 mg. • Débuter par 100 mg de L-dopa par jour (par exemple Sinemet ® 100, 1/2 cp 2 fois par jour) pendant 5 jours, puis augmenter progressivement la dose quotidienne de 100 mg par paliers de 5 jours jusqu'à la dose minimale efficace, généralement de l'ordre de 300 à 600 mg/jour de L-dopa. Le nombre de prises est généralement de trois par jour, parfois plus lorsque les effets secondaires impo­ sent une fragmentation des prises. Dose maximale : 800 mg/j. Ne pas arrêter brutalement le

traitement. • Effets secondaires : anorexie, nausées et vomissements précoces et temporaires ; hypotension orthostatique; troubles psychiques (confusion, hallucinations, délire); perte d'efficacité, mouve­ ments anormaux et fluctuations de performance après quelques années de traitement. • Principales contre-indications : - cardiaques : insuffisance coronaire aiguë, insuffisance cardiaque décompensée, trouble du rythme (faire un ECG avant de débuter le traitement) ; - psychiatriques : psychose, démence avancée; - mélanome malin; - ulcère gastroduodénal en poussée (traiter l'ulcère et vérifier sa guérison par fibroscopie avant de prescrire la L-dopa). • Interactions médicamenteuses : - médicaments bloquant les récepteurs dopaminergiques centraux : neuroleptiques classiques et «cachés» ; - antihypertenseurs centraux (Aldomet ®, Catapressan ® ) qui inhibent la décarboxylation centrale de la L-dopa; - vitamine B6 à fortes doses (coenzyme de la dopadécarboxylase périphérique); - pansements gastriques (Maalox ® , Phosphalugel ® ) qui diminuent l'absorption intestinale de la L-dopa; - IMAO classiques non sélectifs interdits en raison du risque d'HTA brutale; - anesthésiques : arrêter la L-dopa 24 heures avant une anesthésie utilisant le fluothane ou le cyclopropane car sinon risque de troubles du rythme ventriculaire. AGONISTES DOPAMINERGIQUES NON DÉRIVÉS DE L'ERGOT DE SEIGLE : ROPINIROLE (REQUIP®), PRAMIPEXOLE (SIFROL®) • Instaurer ou arrêter progressivement. • Se méfier des troubles psychiatriques : achats compulsifs, jeu pathologique, hyperphagie, hyper­ sexualité, idées délirantes (réversibles à la diminution ou à l'arrêt du traitement).

►►

► 158

NEUROLOGIE

................................

Item 104

AGONISTES DOPAMINERGIQUES DÉRIVÉS DE L'ERGOT DE SEIGLE : BROMOCRIPTINE ET LISURIDE • Instaurer ou arrêter progressivement.

• Effets secondaires spécifiques : troubles vasomoteurs des extrémités, ergotisme, valvulopathies, fibrose pleurale ou péritonéale. • Principales contre-indications : cardiopathie ischémique aiguë, syndrome de Raynaud; psychose, démence avancée. SÉLÉGILINE • Déprenyl ®, comprimés à 5 mg. • Débuter par 5 mg/j puis augmenter progressivement jusqu'à 10 mg/j en deux prises. • Principaux effets secondaires : insomnie, confusion, hallucinations. AMANTADINE • Mantadix ®, gélules à 100 mg. • Débuter par 100 mg/j et augmenter de 100 mg/semaine jusqu'à la posologie efficace comprise entre 200 et 400 mg/j en 2 prises (matin et midi). • Principaux effets secondaires : œdème des membres inférieurs avec ou sans livedo reticularis; insomnie (fréquente), troubles psychiques. PIRIBEDIL • • • •

Trivastal ®, comprimés à 20 mg, forme retard LP à 50 mg. Posologie habituelle : 100 à 500 mg/j. Effets secondaires: troubles digestifs mineurs, parfois troubles du comportement. Contre-indications : insuffisance coronaire aiguë, collapsus. ENTACAPONE

• Comtan ®, comprimés à 200 mg. • Posologie habituelle: 1 cp per os simultanément avec chaque prise de L-dopa/inhibiteur de la Dopa décarboxylase. • Effets secondaires : troubles digestifs, hypotension orthostatique, dyskinésies, confusion/hallucinatians. Rarement, baisse du taux d'hémoglobine. • Contre-indications : insuffisance hépatique, phéochromocytome. ANTICHOLINERGIQUES • Par exemple trihexyphénidyle (Artane ®), comprimés à 2 et 5 mg.

• Ne pas arrêter brutalement le traitement sauf effet secondaire majeur, car risque de confusion et de troubles hydroélectrolytiques. • Principaux effets secondaires: syndrome confusionnel, hallucinations (sujet âgé surtout); trouble de l'accommodation visuelle, sécheresse de la bouche, constipation, rétention urinaire. • Contre-indications : glaucome à angle fermé; adénome prostatique; traitement à éviter en cas de détérioration intellectuelle ou après 70 ans.

LJE 4 - ITEM 104

1

MALADIE DE PARKINSON

159 ◄

�

,-.

-

-

-

CHAPITRE

causes de syndrome ► Autres parkinsonien [il

Syndrome parkinsonien dû aux neuroleptiques

• Première hyp othèse à discuter devant une symptomatologie parkinsonienne car les neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques et peuvent entraîner une akinésie, une hypertonie extra­ pyramidale et, parfois, un discret tremblement. • Installation des troubles généralement de façon progressive dans les semaines qui suivent la mise en route du neuroleptique. • Des dyskinésies, des phénomènes dystoniques de la face ou des membres, une akathisie sont parfois présents. • La réduction des doses ou l'arrêt du médicament responsable entraînent le plus souvent une régres­ sion du syndrome parkinsonien dans un délai variant d'une semaine à plusieurs mois. • Lorsqu'il n'est pas possible de diminuer la posologie du neuroleptique, le traitement fait appel aux anticholinergiques. • Parfois, le syndrome parkinsonien et les dyskinésies persistent indéfiniment malgré l'interruption du traitement neuroleptique. Tout syndrome parkinsonien impose donc de rechercher soigneusement une prise d'un neurolep­ tique classique ou « caché » • Neuroleptiques utilisés en psychiatrie • Antiémétiques : Primpéran ® , Vogalène ® • Antivertigineux: Torécan ® • Hypnotiques et antihistaminiques H1 : Théralène ® , Noctran ® , Primalan ® NB : Outre les neuroleptiques, la tlunarizine (Sibelium) et des antidépresseurs peuvent aussi entraîner un syndrome parkinsonien.

AUTRES CAUSES DE SYNDROME PARKINSONIEN

161 ◄

[2J

Affections dégénératives distinctes de la maladie de Parkinson

• Outre le syndrome parkinsonien, les deux éléments cliniques fondamentaux communs à ces patho­ logies sont : - la présence d'autres signes neurologiques associés (drapeaux rouges), - l'absence de réponse nette au traitement par la L-dopa. • La dénervation dopaminergique peut être attestée par le DAT-scan. 2.1. Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele­ Richardson-Olszewski) • Rigidité axiale en extension avec chutes fréquentes et précoces 1 • • Ophtalmoplégie supranucléaire avec paralysie de la verticalité (regard vers le bas surtout). • Syndrome pseudo-bulbaire avec troubles de la déglutition et dysarthrie. • Détérioration des fonctions supérieures (syndrome frontal). 2.2. Atrophie multisystématisée • Associe de façon variable : - un syndrome parkinsonien, - un syndrome cérébelleux, - un syndrome dysautonomique, - un syndrome pyramidal. • On distingue certaines formes cliniques : - atrophie olivo-ponto-cérébelleuse : signes cérébelleux au début, puis symptomatologie extrapyra­ midale de type akinéto-hyp ertonique. L'atrophie bulbaire, pontique et cérébelleuse est visible au scanner et en IRM ; - syndrome de Shy-Drager, avec syndrome dysautonomique au premier plan. 2.3. Dégénérescence cortico-basale (cf. chapitre 39) 2.4. Démence à corps de Lewy (cf. chapitre 39)

1. Au contraire de la maladie de Parkinson dans laquelle les chutes ne surviennent que dans les formes évoluées.

► 162

NEUROLOGIE

ITT

Maladie de Wilson

Tout syndrome parkinsonien survenant avant l'âge de 40 ans doit faire rechercher une maladie de Wilson. • Maladie génétique autosomique récessive due à un déficit de l'ATPB?, transporteur intrahépatique du cuivre, conduisant à un dépôt excessif de cuivre dans les tissus. • Atteinte neurologi que : - tremblement postural et intentionnel (tremblement« en battement d'ailes»); - mouvements choréiques ou athétosiques; - akinésie; - phénomènes dystoniques du visage (aspect de« facies sardonique»), du tronc ou des membres (figure 1); - troubles psychiques, souvent de type psychotique. • Atteinte hépati que (parfois isolée) : cirrhose. • Diagnostic : - anneau vert péri-cornéen visible lors de l'examen à la lampe à fente (anneau de Kayser-Fleischer); - bilan du cuivre altéré : > baisse de la céruloplasmine sérique, > baisse du cuivre sérique total, > augmentation du cuivre sérique libre, > augmentation du cuivre urinaire sur 24 heures; - IRM cérébrale : hypersignaux T2 et FLAIR au niveau des noyaux gris centraux et du cervelet (figure 2); - test génétique. • Traitement : > traitement chélateur du cuivre : D-Pénicillamine, > puis réduction de l'absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc (à vie). 1 Figure 1. Dystonie du visage avec aspect sardonique et dystonie des mains

UJ

z

:::; 0 UJ

(9

AUTRES CAUSES DE SYNDROME PARKINSONIEN

163

◄

1

[4J

Figure 2. IRM, séquence T2, coupe axiale : hypersignaux au niveau des noyaux gris centraux (tête du noyau caudé et noyau lenticulaire : flèches)

Autres causes de syndrome parkinsonien

• Tout syndrome parkinsonien atypique et/ou ne répondant pas à la L-dopa doit faire rechercher : - une tumeur cérébrale (en particulier frontale ou du 3 e ventricule) ; - une hydrocéphalie à pression normale ; - des lacunes au niveau des noyaux gris centraux (syndrome parkinsonien d'origine vasculaire, prédominant aux membres inférieurs). • Les autres causes de syndrome parkinsonien sont très rares : - séquelles d'intoxication par le monoxyde de carbone, le manganèse ou le MPTP (héroïnomanes) ; - séquelles d'encéphalite ; - séquelles post-traumatiques chez les boxeurs.

►

164

NEUROLOGIE

.

-

-

-

-

-

-

POINTS-CLÉS MALADIE DE PARKINSON • La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative caractérisée par une dégénérescence bila­ térale de la voie nigro-striée. Elle survient en général après 50 ans. • La maladie de Parkinson associe akinésie, hypertonie plastique et tremblement de repos d'instal­ lation progressive. Le diagnostic est avant tout clinique, il est affirmé : - si aucun signe atypique n'est présent (pas de drapeau rouge), - et si le malade est sensible au traitement dopaminergique. • Les principales autres causes de syndrome parkinsonien sont : - prise de neuroleptiques; - autres maladies dégénératives du système nerveux central : atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive ...; - maladie de Wilson (à rechercher systématiquement si âge< 40 ans); - Parkinson consécutif à des infarctus des noyaux gris. • Le traitement médicamenteux est purement symptomatique et vise à compenser le déficit en dopamine. Les principaux médicaments sont la L-dopa et les agonistes dopaminergiques : - chez les sujets jeunes, on débute avec des agonistes dopaminergiques en informant le sujet et ses proches du risque de troubles du comportement (compulsions...); - après 70 ans, le traitement initial repose sur la L-dopa. • Le traitement (ou toute modification thérapeutique) est toujours instauré à dose progressive.

f

r

• Au cours de l'évolution, on observe après quelques années : - une perte d'efficacité, - des fluctuations d'activité, - des mouvements anormaux. • L'approche thérapeutique repose alors sur : - une diminution et un fractionnement des doses de L-dopa, - un ajustement du rapport L-dopa / agoniste dopaminergique, - une utilisation de la L-dopa à libération prolongée et/ou d'inhibiteurs de la dégradation de la dopamine. • L'évolution peut aussi être émaillée de troubles psychiatriques et d'une détérioration cognitive. • La stimulation du noyau sous-thalamique peut être proposée aux patients de moins de 70 ans, avec une forme invalidante sensible à la L-dopa mais souffrant d'effets secondaires. • Mesures associées toujours utiles : kinésithérapie active, affection longue durée (100 %), ergothé­ rapie et orthophonie si besoin.

AUTRES CAUSES DE SYNDROME PARKINSONIEN

165

◄

Item 98

(HAPITRE

►�C_e_'p_h_a_le_'e_s________ OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 98 - Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant - Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

[iJ

Généralités

• La céphalée se définit comme une douleur ressentie au niveau de la boîte crânienne. • La richesse de l'innervation sensitive de l'extrémité céphalique rend compte de la fréquence des céphalées comme motif de consultation médicale et de la variété de ses étiologies.

i

.-

• De nombreuses structures cranio-faciales peuvent être à l'origine d'une céphalée (méninges, vais­ seaux, sinus ...) ; en revanche, l'encéphale est insensible aux stimulations nociceptives. • On distingue : - les céphalées primaires, de loin les plus fréquentes, liées à un dysfonctionnement du système nerveux central avec activation des voies de la douleur en l'absence d'autre affection causale; - les céphalées secondaires, liées à une lésion des structures crâniennes sensibles.

[iJ 2.1.

Analyse sémiologique d'une céphalée

Interrogatoire

• Étape fondamentale, permettant souvent à elle seule d'orienter le diagnostic étiologique d'une céphalée. • La première priorité est de repérer la minorité de patients suspects d'une céphalée secondaire: sont suspects d'une céphalée secondaire les patients décrivant une céphalée nouvelle et/ou inhabituelle. Dans ce cas les examens devront être fait en urgence et incluent une imagerie cérébrale suivie, en l'absence de diagnostic, par une ponction lombaire. w z :::; 0 w

19

• Précise les caractères de la douleur : - siège; - sévérité: évaluée sur le degré d'incapacité causée, la propension à réveiller le patient ou à l'empêcher de dormir;

UE 4 -

ITEM

98

1

CÉPHALÉES

16]

◄

- facteurs qui aggravent ou qui soulagent la douleur: le caractère positionne! de la céphalée oriente vers une anomalie de la pression intracrânienne, > l'aggravation en position couchée évoque une hypertension intracrânienne, > l'aggravation en position debout évoque une hypotension intracrânienne; - surtout, le mode évolutif des céphalées : mode de début, durée, variations dans le temps; - on portera une attention particulière aux céphalées en coup de tonnerre (intensité maximale atteinte en moins de une minute). • Parmi les antécédents, il faut rechercher en particulier la notion de traumatisme crânien et les prises médicamenteuses éventuelles. • On précisera les autres signes fonctionnels éventuellement associés, en particulier: - nausées ou vomissements, - altération de l'état général, - troubles visuels, - trouble des fonctions supérieures, - déficit neurologique focal. • Dans certains cas, il est utile d'évaluer précisément l'état psychologique du patient: anxiété, dépres­ sion, etc. 2.2.

Examen clinique LES GESTES SUIVANTS DOIVENT ÊTRE SYSTÉMATIQUES DEVANT TOUTE CÉPHALÉE

• • • •

Mesure de la pression artérielle Prise de la température Recherche d'une raideur méningée Palpation des artères temporales

2.3.

• Examen neurologique complet à la recherche de signes de localisation • Fond d'œil à la recherche d'un œdème papillaire

Examens complémentaires

• Ils dépendent de l'orientation étiologique. • L'IRM ou le scanner cérébral permet de visualiser un processus expansif ou une hémorragie méningée. • La ponction lombaire s'impose si l'on suspecte une méningite ou si l'on suspecte une hémorragie méningée et que le scanner est normal. • L'angio-IRM couplée à l'IRM et l'angioscanner sont les meilleurs examens non invasifs à réaliser si l'on évoque une cause cérébro-vasculaire. • L'écho-Doppler cervical et l'IRM cérébrale permettent souvent de faire le diagnostic de dissection carotidienne ou vertébrale. • Toute céphalée subaiguë du sujet âgé impose la mesure de la VS en urgence dans l'hyp othèse d'une maladie de Horton.

►

168

NEUROLOGIE

Item 98

[3J

Étiologies PRINCIPALES ÉTIOLOGIES DES CÉPHALÉES SELON LEUR MODE ÉVOLUTIF CÉPHALÉE AIGU�

• Hémorragie méningée*

• Dissection carotidienne ou vertébrale*

• Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible*

• Thrombophlébite cérébrale*

• Méningite aiguë

• Glaucome aigu à angle fermé

• Hypertension intracrânienne aiguë

• Sinusite aiguë

• Leucoencéphalopathie postérieure réversible (HTA maligne...) * À évoquer en priorité devant une céphalée en coup de tonnerre. Remarque: En cas de céphalée aiguë, une première crise de migraine est un diagnostic d'élimination.

CÉPHALÉE SUBAIGU� D'AGGRAVATION PROGRESSIVE • Processus expansif intracrânien

• Thrombophlébite cérébrale

• Maladie de Horton

• Méningite subaiguë

ACCÈS DE CÉPHALÉE SÉPARÉS PAR DES INTERVALLES LIBRES PRIMAIRES

SECONDAIRES

• Migraine

• Poussées hypertensives récidivantes

• Céphalée de tension (forme épisodique)

• Malformation artério-veineuse

• Algie vasculaire de la face • Névralgie du trijumeau

CÉPHALÉE CHRONIQUE QUOTIDIENNE ANCIENNE • Céphalée de tension chronique • Migraine chronique

avec ou sans abus médicamenteux

• Céphalée post-traumatique

3.1.

Migraine (voir chapitre 20)

3.2. Algie vasculaire de la face (AVF) • Terrain: - adulte jeune avec une nette prépondérance masculine. • Caractéristiques de la douleur: - extrêmement intense, à type de brûlures, de déchirement, violente dès le début et maximale en quelques minutes ;

UE 4 -

ITEM

98

1

CÉPHALÉES

t69 ◄

- strictement unilatérale, toujours du même côté du crâne d'un accès à l'autre,surtout au niveau de la région orbitaire et supra-orbitaire avec irradiation vers le front,la tempe et la joue et la gen­ cive supérieure; - s'accompagne typiquement d'une agitation psychomotrice. • Signes associés : manifestations neurovégétatives homolatérales contemporaines de la douleur (céphalée trigémino-autonomique) : - larmoiement, hyp erhémie conjonctivale, œdème des paupières ; - congestion nasale suivie d'une rhinorrhée; - sudation du front et de la face; - parfois signe de Claude Bernard-Homer (myosis+ ptosis). • Durée: - chaque accès dure de quinze minutes à trois heures (sans traitement) ; - les accès se répètent une ou plusieurs fois par jour,volontiers la nuit, à heure fixe. • Mode évolutif: - évolution périodi que dans 90 % des cas (d'où l'appellation anglo-saxonne de céphalées groupées= « cluster headache »),avec des périodes douloureuses de 2 à 12 semaines séparées par des intervalles libres qui s'étendent sur des mois,voire des années ; - outre la forme périodique habituelle,il existe une forme chronique invalidante (10 % des cas) au cours de laquelle les accès douloureux se répètent quotidiennement pendant des mois ou années, entraînant souvent un état dépressif,une agoraphobie et des tendances suicidaires. • Examens complémentaires: IRM cérébrale systématique (même en cas d'AVF ancienne) pour éli­ miner une forme secondaire (en particulier une lésion de la région hyp othalamo-hypophysaire). • Traitement: - éviter l'alcool qui est susceptible de déclencher des accès de céphalée lors des périodes douloureuses; - traitement des accès : sumatriptan en sous-cutané en l'absence de contre-indication (cf. migraine annexe 1) et sans dépasser 2 injections par jour ou oxygénothérapie au masque (12 à 15 l/min durant 15 minutes) ; - traitement de fond pendant les périodes douloureuses: > vérapamil (Isoptine ® ) en 1re intention, après ECG pour éliminer les contre-indications, > en 2' intention: injections sous-occipitales de corticoïde ou topiramate (Epitomax ® ) per os ; - dans les formes chroniques le lithium peut parfois être efficace. NB : À côté de l'algie vasculaire de la face, on distingue d'autres types de céphalées trigémino-autono­ miques avec manifestations neurovégétatives contemporaines de la douleur, en particulier l'hémicrânie paroxystique (crises brèves et fréquentes,nette prédominance féminine) et l'hémicrânia continua (dou­ leur permanente avec exacerbations),toutes deux soulagées de façon spectaculaire par l'indométacine.

3.3. Céphalées de tension • Elles représentent la cause la plus fréquente de céphalée et impliquent à la fois des facteurs locaux au niveau des muscles péricrâniens et un dysfonctionnement des circuits de la douleur. ÉVOLUTION DANS LE TEMPS CARACTÉRISTIQUE • Céphalée quotidienne (< 15 jours/mois : forme épisodique; > 15 jours/mois : forme chronique) • S'étendant sur des mois, voire des années • S'aggravant avec le stress, s'améliorant avec la détente, les occupations et parfois avec l'activité physique

►

1]0

NEUROLOGIE

Item 98

• Douleur généralement bilatérale, frontale en barre ou postérieure (avec cervicalgies associées). • La céphalée ne s'accompagne pas de nausées ni de vomissements ni de photophobie ou de phono­ phobie significative et l'examen neurologique est normal; l'examen clinique montre souvent une douleur lors de la pression des muscles du cou et de la région céphalique. • Une anxiété, une nosophobie de la tumeur cérébrale, un état dépressif associés doivent être recherchés (comorbidité psychiatrique élevée dans la forme chronique). • Évolution possible vers une céphalée chronique quotidienne, souvent avec abus d'antalgiques, imposant le sevrage total. • Traitement : - formes épisodiques : paracétamol, aspirine ou AINS lors des crises sans dépasser 10 jours de prise par m01s; - éviter absolument les opiacés ; - approche comportementale : relaxation avec bio-feedback, thérapie cognitivo-comportementale; - si crises fréquentes ou forme chronique : amitriptyline (Laroxyl®) en traitement de fond.

3.4. Céphalées post-traumatiques • Les céphalées survenant à la phase aiguë d'un trauma crânien peuvent être en rapport avec une hémorragie méningée ou un hématome intra- ou extra-cérébral. • Une céphalée plus tardive est, parfois, en rapport avec un hématome sous-durai chronique : - elle est alors associée à d'autres signes : somnolence, syndrome confusionnel, hémiparésie; - l'ensemble de la symptomatologie s'aggrave progressivement sur plusieurs semaines; - le scanner cérébral permet de faire le diagnostic. • Toute céphalée survenant dans les jours qui suivent un traumatisme direct ou indirect au niveau du cou doit faire évoquer une dissection artérielle carotidienne ou vertébrale. On recherchera, en parti­ culier, la présence d'un signe de Claude Bernard-Homer orientant vers une dissection carotidienne. • Dans la majorité des cas, la céphalée s'intègre dans le cadre d'un syndrome subjectif des traumatisés du crâne et est appelée céphalée post-traumatique chronique : - l'intensité est sans rapport avec la gravité du trauma; - outre la céphalée, il existe une fatigabilité et une irritabilité anormales, une incapacité à se concentrer, des sensations vertigineuses ou de flou visuel, des troubles du sommeil et de l'humeur; - l'examen clinique et l'ensemble des explorations complémentaires ne montrent aucune anomalie spécifique; - le traitement, toujours difficile, fait appel aux mêmes principes que dans les céphalées de ten­ sion; il convient en particulier de rassurer le patient quant au caractère temporaire des troubles et de régler au plus vite les problèmes de compensation financière qui risquent d'entretenir ou d'aggraver la symptomatologie.

3.5. Céphalées symptomatiques d'une affection endocrânienne 3.5.1. Céphalées d'origine méningée • Elles s'accompagnent d'une raideur de la nuque et souvent de nausées et de vomissements.

UJ

z

:::; 0 UJ

• La céphalée de l'hémorragie méningée est souvent très brutale (céphalée en coup de tonnerre) et survient fréquemment à l'effort. • Dans les méningites la céphalée s'accompagne d'une fièvre et son mode d'installation peut être aigu ou subaigu selon l'agent responsable.

(9

UE 4 -

ITEM

98

1

CÉPHALÉES

1]1

◄

3.5.2. Processus expansifs intracrâniens • Une tumeur cérébrale, un abcès du cerveau, un hématome sous-dural chronique peuvent être à l'origine de céphalées, le plus souvent dans le cadre d'une hyp ertension intracrânienne 1 • • La céphalée s'aggrave progressivement et tend à devenir continue. • Elle est parfois majorée par l'effort et par les mouvements de la tête. • Le diagnostic est facile lorsqu'il existe des signes déficitaires ou des signes d'hypertension intra­ crânienne associés, conduisant rapidement à la réalisation d'un scanner ou d'une IRM cérébrale. • Les tumeurs du troisième ventricule peuvent être trompeuses et se manifester par des céphalées paroxystiques brèves dues à un blocage transitoire de l'écoulement du LCR.

3.5.3. Céphalées survenant à roccasion d'un accident vasculaire cérébral • Des céphalées aiguës ou subaiguës sont très fréquentes au cours des thrombophlébites cérébrales. Elles peuvent être isolées ou être associées aux autres signes d'hyp ertension intracrânienne ou à des déficits neurologiques en rapport avec un infarctus veineux. • Les céphalées sont fréquentes à la phase aiguë des infarctus ou des hématomes cérébraux volumi­ neux. Elles sont alors associées à des signes neurologiques focaux. • Une céphalée associée à un accident ischémique cérébral doit particulièrement faire rechercher une dissection.

3.5.4. Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible • En rapport avec des vasospasmes réversibles en moins de 4 mois. • Facteurs étiologiques : post-partum, triptans, dérivés de l'ergot de seigle, a sympathomimétiques décongestionnants nasaux, antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, cannabis, cocaïne, ecstasy, amphétamines. • Céphalée en coup de tonnerre unique ou répétée. • Le diagnostic repose sur le doppler trans-crânien et la visualisation des vasospasmes (IRM/ARM ou angioscanner). • Peut se compliquer de : hémorragie méningée, hémorragie cérébrale, infarctus cérébral. • Traitement : nimodipine.

3.5.5. Leucoencéphalopathie postérieure réversible («PRESS») • Contexte étiologique : HTA maligne, toxémie gravidique, toxiques ... • Tableau aigu ou subaigu associant céphalée, troubles visuels (hémianopsie latérale homonyme, cécité corticale), crises comitiales. • IRM : hyp ersignaux de la substance blanche, surtout postérieurs (par œdème vasogénique). • Peut se compliquer d'AVC. • Évolution favorable avec le traitement de la cause.

3.5.6. Malformation artérioveineuse non rompue Les céphalées peuvent être continues ou intermittentes et semblables à des céphalées migraineuses (mais elles surviennent alors toujours du même côté). 1. Parfois, un processus expansif peut entraîner une céphalée en l'absence d'hypertension intracrânienne.

►

1]2

NEUROLOGIE

Item 98

3.6. Maladie de Horton La maladie de Horton doit être systématiquement évoquée chez tout patient de plus de 50 ans pré­ sentant des céphalées récentes et d'aggravation progressive. • La céphalée est fréquente mais inconstante : - la douleur est uni- ou bilatérale, souvent de siège temporal; - elle est faite d'un fond douloureux continu avec des recrudescences paroxystiques volontiers déclenchées par le contact de la région temporale ou du cuir chevelu. • Il existe généralement une altération de l'état général et un tableau de pseudo-polyarthrite rhizo­ mélique est présent dans 50 % des cas. • Les artères temporales superficielles et les autres artères du scalp sont souvent indurées, non bat­ tantes et douloureuses à la palpation. • Biologie : syndrome inflammatoire avec élévation de la vitesse de sédimentation et de la CRP dans 95 % des cas. • Risque immédiat de cécité définitive : - par thrombose des branches de l'artère ophtalmique vascularisant la rétine ( artère centrale de la rétine) ou la tête du nerf optique ( artères ciliaires postérieures) 1 ; - parfois annoncée par des épisodes de cécité monoculaire transitoire. • Conduite à tenir : - la suspicion de maladie de Horton impose une hospitalisation et la prescription de prednisone en urgence à la dose de 1 mg/kg/j 2 ; - l'amélioration rapide de l'état général et des céphalées sous corticoïde est un très bon argument en faveur du diagnostic; - le diagnostic sera confirmé par la biopsie de l'artère temporale qui montre la présence d'une panartérite gigantocellulaire segmentaire. BIOPSIE DE L'ARTÈRE TEMPORALE DANS LA MALADIE DE HORTON

• Elle ne doit jamais retarder la mise en route du traitement corticoïde (pas de négativation de la biopsie avant plusieurs semaines au moins). • La biopsie doit faire au moins 3 cm en longueur et l'examen microscopique doit intéresser la totalité de la pièce en raison du caractère segmentaire de l'artérite. • L'examen microscopique montre des lésions spécifiques de panartérite segmentaire : - granulome inflammatoire gigantocellulaire de la média, - fragmentation de la limitante élastique interne, - épaississement de l'intima qui obstrue la lumière. • Cependant une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic de maladie de Horton. • Après environ 3 semaines de corticoïdes à la dose d'attaque, la posologie est diminuée très progres­ sivement par paliers sous surveillance de la VS.

�

8:;:

1. L'occlusion des artères ciliaires postérieures est responsable d'une névrite optique ischémique antérieure (NOIA) par ischémie de la tête du nerf optique, caractérisée par un œdème papillaire au fond de l'œil (« neuropapillite »). 2. Certains préconisent un traitement d'attaque par le Solumédrol en bolus (500 mg par jour en perfusion IV pendant 3 jours), relayé par la prednisone per os. Ce traitement est surtout prescrit en cas de signes visuels.

LJE 4 · ITEM 98

1

CÉPHALÉES

173 ◄

• La durée totale du traitement varie selon les cas; elle est de deux ans au minimum et de trois ans en moyenne.

3.7. Céphalées de cause générale • Hypertension artérielle : - céphalée aiguë, à l'occasion d'une poussée hypertensive; - exceptionnellement, céphalées paroxystiques récidivantes associées à des sueurs et à des palpitations en cas de phéochromocytome. • Polyglobulie. • Insuffisance respiratoire avec hypercapnie. • Hypoxie (céphalée d'altitude). • Fièvre (quelle que soit sa cause). • Intoxication chronique par le monoxyde de carbone. • Prises médicamenteuses: pilule œstroprogestative, dérivés nitrés, ingestion chronique d'antalgiques ou de triptan...

3.8. Céphalées symptomatiques d'affections loco-régionales 3.8.1. Dissection des portions cervicales des artères carotides ou vertébrales 3.8.2. Pathologies des sinus Les céphalées peuvent être isolées en cas de sinusite profonde (sinusite sphénoïdale par exemple). En l'absence de signe O.R.L., le diagnostic repose uniquement sur les radiographies des sinus et/ou le scanner cranio-facial.

3.8.3. Causes ophtalmologiques Toute céphalée paroxystique doit faire penser au glaucome aigu à angle fermé. Des céphalées fronto-orbitaires quotidiennes liées à l'effort visuel peuvent survenir en cas de troubles de la réfraction ou de trouble de la vision binoculaire (hétérophorie).

3.8.4. Causes stomatologiques • Affections dentaires. • Le dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire peut être à l'origine d'une douleur naissant au niveau du condyle et irradiant à distance sur la voûte crânienne.

3.8.5. Névralgie d•Arnold Névralgie d'Arnold: douleur en éclair à type de décharge électrique ou d'élancement partant de la partie latérale de la nuque et remontant jusqu'au sommet du crâne et parfois jusqu'à l'œil (territoire du grand nerf occipital).

► 174

NEUROLOGIE

Item 98

----------------

'

------ -- -----------

-

------

-------

---- ---- --- - --

POi NTS-CLÉS

-

------ - ---------------- -- - ---- ---

CÉPHALÉES • Causes de céphalées constituant des urgences thérapeutiques : - hémorragie méningée, - syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, - méningite, - HTIC, - encéphalopathie hypertensive, - maladie de Horton, - dissection carotidienne ou vertébrale, - thrombophlébite cérébrale, - glaucome à angle fermé. • Devant une céphalée aiguë la crise de migraine est un diagnostic d'élimination, même chez un patient migraineux connu. • Une céphalée récente d'évolution subaiguë survenant chez un sujet âgé doit toujours faire penser à la maladie de Horton. • Toute céphalée récente d'aggravation progressive doit faire penser à un processus expansif intra­ crânien et à la thrombophlébite cérébrale. • Les causes de loin les plus fréquentes de céphalée chronique continue sont les céphalées de ten­ sion et les céphalées post-traumatiques.

, ________ ,._,.

----.............. -.... ---................ --.... -.... - .. - ............ -.. -.......................................................... -................. - - -.................... - .. - .. -........ -....................

• i

u.J

z

::::; 0 u.J

à 3 par mois) et/ ou invali­ ' .. dantes. Les sont utilisés en première intention (sauf contre-indication). ........ -................................................................. -- ............................................................................................................................................................... ·' • Éviter tous les opioïdes en raison du risque d'accoutumance avec abus médicamenteux et chronicisation de la migraine. 2

bêta-bloquants

LJE 4 - ITEM 97

1

MIGRAINE

187 ◄

Item 97

CHAPITRE

►-N_e_'v_ r_a _lg_i_e

u _ _ e _a __ _d_u _t_ri_ju_m

--

....... - .......................... - ........ -.............................................................. ...... - .......... -................ - ............ --.......... -........ ----- ........................... ----- ..................

OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 97 - Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face , - Diagnostiquer une migraine, une névralgie du trijumeau et une algie de la face.

....... ........--..................----......--------- -- ....--....................-.. - -......................................... -- - -................................................................................................ .. ' - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

[il 1.1.

Anatomie fonctionnelle du nerf trijumeau

Trijumeau sensitif

• Le nerf trijumeau (Ve paire crânienne) assure l'innervation sensitive de la face et de certaines struc­ tures intracrâniennes à partir de trois contingents : - le nerf ophtalmique (Vl), - le nerf maxillaire supérieur (V2), - le nerf maxillaire inférieur (V3). • Ces trois contingents entrent dans le crâne respectivement par la fente sphénoïdale, le trou grand rond et le trou ovale et gagnent le ganglion de Gasser, situé à la partie interne de la face antéro­ supérieure du rocher qui contient les corps cellulaires des neurones sensitifs. • Du ganglion de Gasser, la racine sensitive du trijumeau gagne la protubérance puis se divise en fibres ascendantes et descendantes destinées aux différents noyaux sensitifs du V. • Le noyau spinal du trijumeau s'étend sur toute la hauteur du bulbe et des trois premiers seg­ ments cervicaux de la moelle ; il constitue essentiellement le relais des afférences thermiques et douloureuses. • Le noyau principal du trijumeau est situé dans la protubérance; c'est le noyau de la sensibilité tac­ tile discriminative. • Le noyau mésencéphalique reçoit les fibres qui véhiculent la sensibilité proprioceptive des muscles masticateurs innervés par le V moteur.

UJ z ::; Cl UJ

19

LJE 4 - ITEM 97

1

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

189 ◄

1 Figure 1. Systématisation fonctionnelle des racines du trijumeau l. 2. 3. 4.

Noyau mésencéphal1que

Motricité Sensibilité Sensibilité tactile fine Sensibilité thermo-algique

Pédoncule

4

Bulbe

Noyau spinal

,,,,

Moelle

1 .:,, r r.

2

• Le territoire cutané de chaque branche du trijumeau est représenté sur la figure 2; l'encoche massé­ térine, située à l'angle de la mâchoire, a une grande valeur sémiologique parce qu'elle est indépen­ dante du trijumeau (elle correspond au territoire de C2).

1 Figure

2. Territoires d'innervation sensitive de la face par les trois branches du nerf trijumeau (d'après Cambier J., Masson M., Dehen H., Neurologie, Éd. Masson, 1994)

, ,,

I I

:

Vl

1 1 1 1 1

1

�1} �j -

I

'j._

1

,". ,)

I

' V2 I'

' :

,'

/ , ' / /C &� ,' --y- V3 ',' '-lr"'

1 \

I

Noter l'encoche massétérine qui n'est pas innervée par le trijumeau

►

190

NEUROLOGIE

Item 97

TERRITOIRE SENSITIF EXOCRÂNIEN DES DIFFÉRENTES BRANCHES DU TRIJUMEAU • Nerf ophtalmique (V1) : front et partie antérieure du scalp, paupière supérieure, orbite, cornée, dos du nez, sinus frontal, sphénoïdal et ethmoïdal. • Nerf maxillaire supérieur (V2) : paupière inférieure, partie supérieure de la joue, aile du nez, lèvre supé­ rieure, sinus maxillaire, gencives et dents du maxillaire supérieur, voûte palatine et muqueuse nasale. • Nerf maxillaire inférieur (V3) : région temporale, partie inférieure de la joue, lèvre inférieure, menton, gencives et dents du maxillaire inférieur, muqueuse jugale et 2/ 3 antérieurs de la langue (sauf la sensibilité gustative). Une lésion du trijumeau sensitif se traduit généralement par : - des douleurs (= névralgies) paroxystiques ou continues, - des paresthésies, - une hypoesthésie, - une diminution ou une abolition du réflexe cornéen (V1). 1.2.

Trijumeau moteur

• Le noyau moteur du trijumeau est situé à la partie moyenne de la protubérance ; la racine motrice passe sous le ganglion de Gasser, puis s'unit au nerf maxillaire inférieur ; elle assure principalement l'innervation motrice des muscles masticateurs. L'atteinte du V moteur se traduit par : - une absence de contraction du masséter et du temporal lorsqu'on sollicite une forte striction de la mâchoire ; - une déviation de la mâchoire vers le côté paralysé lors de l'ouverture de la bouche (bouche oblique ovalaire).

[2J 2.1.

Étiologies des névralgies du trijumeau

Névralgie essentielle du trijumeau

• Affection fréquente, apparaissant le plus souvent chez la femme après 50 ans et évoluant sur un mode discontinu. • Le terme « essentiel» fait référence à l'absence de cause détectable par les moyens paracliniques usuels. En fait, il a été démontré que l'angio-IRM permettait souvent de mettre en évidence une compression du nerf trijumeau par un vaisseau à sa sortie du tronc cérébral (conflit vasculo-ner­ veux impliquant le plus souvent l'artère cérébelleuse supérieure). • La symptomatologie consiste en des salves douloureuses paroxystiques et intenses au niveau de la face, souvent ressenties comme des décharges électriques fulgurantes. • Les salves successives constituent des accès durant de quelques secondes à 2 minutes, séparées par des intervalles libres de toute douleur. � ;:Ê

0

• Les accès se répètent une à plusieurs fois par jour pendant une période variant de quelques jours à plusieurs semaines.

(9

UE 4 -

ITEM

97

1

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

191 ◄

• Ces périodes douloureuses sont séparées par des périodes de rémission libres de toute douleur qui peuvent durer des mois, voire des années. • Au début de l'évolution: - la douleur est toujours unilatérale; - elle intéresse le plus souvent le territoire d'une seule branche du V (surtout V2 ou V3), parfois de deux branches, mais jamais des trois branches à la fois; - l'atteinte du V2 est plus fréquente que celle du V3; - l'atteinte isolée du Vl est exceptionnelle. • Au cours de l'évolution: - la douleur peut gagner les autres territoires du V du même côté; - la bilatéralisation de la névralgie est possible mais rare; la douleur évolue alors indépendamment de chaque côté. • Les accès peuvent survenir de façon spontanée; cependant, ils sont le plus souvent déclenchés par: - la parole; - la mastication; - l'effleurement d'une zone «gâchette» cutanée ou muqueuse généralement située dans le territoire où la douleur est ressentie. • L'intensité de la douleur est telle que le patient interrompt toute activité; une grimace est souvent notée lors des accès ( «tic douloureux»). • Quelques manifestations vasomotrices peuvent être présentes au décours d'un accès douloureux mais elles sont toujours discrètes. • La névralgie essentielle s'aggrave généralement avec le temps : la douleur s'étend aux autres branches du V et les rémissions se font de plus en plus courtes entre les périodes douloureuses. • Dans la névralgie essentielle du trijumeau, l'examen neurologique est normal: - le réflexe cornéen est conservé; - il n'existe aucun déficit sensitif dans le territoire du trijumeau; - aucune anomalie n'est retrouvée au niveau des VIIe et VIII' paires crâniennes. • La carbamazépine (Tégrétol ®) constitue le traitement de première intention: - la posologie doit être augmentée progressivement jusqu'à la dose minimale efficace, générale­ ment comprise entre 200 et 1 400 mg/j, en surveillant les éventuels effets secondaires et les inte­ ractions médicamenteuses; - dans trois quarts des cas, le Tégrétol ® permet de faire disparaître les accès ou d'en réduire la fré­ quence et la sévérité; - après un délai de quelques mois, on peut éventuellement diminuer progressivement la dose puis, en l'absence de récidive, arrêter le traitement jusqu'à la survenue d'une nouvelle période douloureuse. • Le baclofene (Liorésal ®) peut être utile, seul ou associé à la carbamazépine. • On peut également utiliser un antiépileptique de 2 e génération : gabapentine (Neurontin ® ), lamo­ trigine (Lamictal ® ), oxcarbazépine (Trileptal ® ) ou prégabaline (Lyrica ® ), souvent mieux tolérés que les antiépileptiques classiques, et/ou un tricyclique (Laroxyl ®). • Dans les formes rebelles au traitement, on a recours: - soit à la thermocoagulation du ganglion de Gasser par voie percutanée sous contrôle stéréo­ taxique ; cette technique permet presque toujours de supprimer les douleurs à court terme, parfois au prix d'une hypoesthésie du territoire concerné (ce qui pose problème lorsque la névralgie inclut le territoire du Vl, en raison du risque d'anesthésie cornéenne et donc de kéra­ tite). À plus long terme, le taux de récidive est d'environ 20 % ;

► 192

NEUROLOGIE

i f:

Item 97

- soit une décompression chirurgicale du nerf trijumeau (en particulier si l'angio-IRM objective un phénomène vasculaire compressif) ; cette intervention est réservée aux sujets en bon état général. Son principal avantage est l'absence de troubles sensitifs séquellaires (d'où son intérêt en cas d'atteinte du Vl). 2.2.

Névralgies symptomatiques du trijumeau

• La lésion du trijumeau en un point quelconque de son trajet périphérique ou central peut être à l'origine d'algies faciales dans la totalité ou dans une partie de son territoire d'innervation sensitive. • Contrairement à la névralgie essentielle, les accès douloureux des névralgies symptomatiques du tri­ jumeau s'accompagnent généralement d'un fond plus ou moins permanent de douleurs ou de paresthésies (absence d'intervalles libres); parfois les douleurs sont continues sans paroxysmes douloureux. • Il existe généralement un déficit sensitif dans le territoire du V, une diminution ou une abolition du réflexe cornéen et/ou d'autres signes associés en rapport avec le siège et la nature de la lésion responsable. • L'atteinte du Vl ou des trois territoires du V d'emblée et l'absence de zone gâchette sont des élé­ ments évocateurs du caractère symptomatique de la névralgie. • Rarement, certains processus pathologiques retentissant sur la racine sensitive du V de façon très progressive peuvent donner lieu à une symptomatologie en tous points identique à celle de la névralgie essentielle; dans ces cas c'est l'apparition de nouveaux signes au cours de l'évolution qui permettra de rétablir le diagnostic. • Le traitement des névralgies symptomatiques du trijumeau se confond avec celui de leur cause, lorsque cela est possible; en outre, les traitements efficaces sur la névralgie essentielle (carbamazé­ pine en particulier) agissent aussi sur la composante paroxystique de la douleur qui est parfois au premier plan dans les névralgies symptomatiques.

UE 4 -

ITEM

97

1

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

i r

193

◄

PRINCIPALES CAUSES DE NÉVRALGIES SYMPTOMATIQUES DU TRIJUMEAU • Tronc cérébral : - sclérose en plaques - tumeur du tronc cérébral - accident ischémique vertébro-basilaire (syndrome de Wallenberg) - syringobulbie • Angle ponto-cérébelleux : - neurinome de l'acoustique - autres tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (méningome, cholestéatome...) - anévrisme du tronc basilaire - zona du ganglion de Gasser • Sinus caverneux : - méningiome du sinus caverneux - anévrisme de la portion intracaverneuse de la carotide interne - thrombose du sinus caverneux • Base du crâne et massif facial : - tumeur de la base du crâne (métastase d'un cancer du cavum par exemple) - méningite carcinomateuse - fracture de la base du crâne - impression basilaire - fractures du massif facial - tumeur du sinus et sinusite • Collagénoses (lupus, sclérodermie, syndrome de Sjogren, syndrome de Sharp) ------ - - --- ---- -- - - - - ----- - -- -- -- -- --- -- -- ------------------------ - --------- ---- --------------------------------------- ---

:

POINTS-CLÉS NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU • La névralgie essentielle du trijumeau se caractérise par : - des salves douloureuses paroxystiques, - unilatérales, touchant une ou parfois deux branches du V, - déclenchées par la parole, la mastication et/ou l'effeurement d'une zone gâchette, - séparées par des intervalles libres, - survenant pendant des périodes douloureuses séparées par des périodes de rémission, - avec un examen neurologique normal (réflexe cornéen, V, VII et VIII en particulier). • Le traitement de première intention de la névralgie essentielle ou symptomatique du trijumeau est la carbamazépine (Tégrétol), qui impose une surveillance de l'hémogramme et du bilan hépa­ tique. Les antiépileptiques de deuxième génération et/ou l'amitriptyline (Laroxyl®) peuvent égale­ ment être efficace.

:

' '

.

La thermocoagulation du ganglion de Gasser par voie percutanée est indiquée en cas d'échec du traitement médicamenteux mais doit autant que possible ne pas être effectuée sur la branche oph­ talmique (risque d'anesthésie cornéenne). L'alternative chirurgicale, réservée aux sujets en bon état général, est la décompression chirurgicale du trijumeau qui a pour avantage de ne pas causer d'hypoesthésie séquellaire.

1 .......................................... - ................................. - .......... ·--- ........ --- ·- ............................. - .......... -.. - .............................................................................. --- •

►

194

NEUROLOGIE

i

r

CHAPITRE

►

Sémiologie des nerfs crâniens

Les nerfs crâniens assurent l'innervation sensitivo-motrice de l'extrémité céphalique. À l'exception du nerf olfactif et du nerf optique tous les nerfs crâniens naissent ou se terminent dans le tronc cérébral.

1 Figure 1. Situation des noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le tronc cérébral Commissure de Wernekink ______ (entrecroisement du faisceau dentato-rubrique)

Pédoncule cérébelleux ___________......,_ supérieur Calotte ---,------�

IV (après avoir contourné le pédoncule cérébral) -

Pied de la --protubérance

Pédoncule ------� cérébelleux inférieur

IX X XI ARRIÈRE

AVANT XII

Remarque: Les noyaux sensitifs du trijumeau ne sont pas représentés sur ce schéma

SÉMIOLOGIE DES NERFS CRÂNIENS

195 ◄

• Nerf olfactif (1) : - anosmie. • Nerf optique (11) : - baisse de l'acuité visuelle ; - trouble de la vision des couleurs : dyschromatopsie d'axe rouge-vert; - scotome central ou centro-cœcal (lacune dans le champ visuel d'un œil) ; - déficit pupillaire afférent relatif (cf. chapitre 24, figure 2) ; - anomalies du fond d'œil : œdème papillaire en cas de neuropapillite ; atrophie optique avec décoloration de la papille à distance d'une atteinte rétrobulbaire (le FO est alors initialement normal). 1 Figure 2. Émergence des nerfs crâniens à partir du tronc cérébral

i

t Protubérance

-...,a..--=---­

Nerf facial VII et inte rmédiaire de Wrisberg

Nerf moteu r oculaire externe VI -'-----

Nerf accoustique VIII

Nerf glosso- __,,,___ pharyngien IX Nerf g rand- --=cr

h y,

osl

::

::

l\.:...::.:.\1""'--�, l

�. �0

Décussat,on _____ py ramidale \\\ Moelle cervicale

► 196

NEUROLOGIE

--'-

"', 1 --'-------'-t\ �'-'-,:

•.

• Nerf moteur oculaire commun (Ill) : - diplopie horizontale et/ ou verticale; - strabisme externe; - impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans; - ptosis; - mydriase aréactive en cas d'atteinte du Ill intrinsèque. • Nerf pathétique (IV) : - diplopie verticale maximale en adduction dans le regard dirigé vers le bas du fait de la paralysie du grand oblique. • Nerf moteur oculaire externe {VI) : - diplopie horizontale; - strabisme interne; - paralysie de l'abduction de l'œil (droit externe). • Nerf trijumeau {V) : - paresthésies, douleurs, hypoesthésie de tout ou partie de l'hémiface (V1, V2, V3), respectant toujours l'angle de la mâchoire; - abolition du réflexe cornéen (V1); - bouche oblique ovalaire, déficit moteur et amyotrophie des muscles masticateurs (masséter et temporal) par atteinte du V moteur. • Nerf facial {VII) : - paralysie de l'ensemble des muscles de la face avec atteinte égale des territoires facial inférieur et facial supérieur : fermeture de l'œil impossible avec signe de Charles Bell, effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale avec bouche attirée du côté sain...; - selon le siège de la lésion : agueusie des 2/ 3 antérieurs de la langue, hyperacousie pénible, tarissement des sécrétions lacrymales et salivaires. • Nerf vestibulaire {VIII vestibulaire) : syndrome vestibulaire périphérique avec : - vertige rotatoire accompagné de nausées et de vomissements; - ataxie avec signe de Romberg latéralisé, déviation des index; - nystagmus horizontal rotatoire. • Nerf cochléaire {VIII cochléaire) : - hypoacousie de type rétrocochléaire; - acouphènes; • Nerf glosso-pharyngien (IX) : - agueusie du tiers postérieur de la langue; - hypoesthésie de l'amygdale, du voile, du pharynx avec abolition unilatérale du réflexe nauséeux; - signe du rideau : déviation de la paroi postérieure du pharynx du côté sain lorsqu'on fait prononcer la lettre A; - douleur en éclair siégeant au niveau du pharynx et irradiant vers l'oreille, déclenchée par la déglutition (névralgie du glosso-pharygien).

SÉMIOLOGIE DES NERFS CRÂNIENS

19]

◄

• Nerf pneumogastrique (X) et spinal bulbaire (XI B) :

- paralysie d'un hémivoile : asymétrie du voile (luette déviée du côté sain), abolition du réflexe d'élévation du voile du côté atteint, voix nasonnée, troubles de la déglutition avec rejet des liquides par le nez; - paralysie unilatérale du larynx (nerf récurrent) : voix bitonale, corde vocale immobile. • Nerf spinal médullaire (XI S) :

- paralysie du sterno-cléido-mastoïdien : faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain; - paralysie de la partie supérieure du trapèze : abaissement du moignon de l'épaule, bascule de l'omoplate en dehors, faiblesse de l'élévation de l'épaule. • Nerf grand hypoglosse (XII) :

- paralysie de l'hémilangue homolatérale : déviation de la langue du côté paralysé lors de la protraction; - amyotrophie de l'hémilangue qui est parfois le siège de fasciculations.

1 Figure 3. Paralysie du nerf grand hypoglosse gauche

Noter l'amyotrophie de l'hémilangue gauche et la déviation de la langue vers la gauche lors de la protraction (la ligne médiane étant représentée en pointillés).

► 198

NEUROLOGIE

Item 100

CHAPITRE

_ _ _ _ _ s s t P _ ►�D_ i_p _lo_ p_ie_ _o _ _i -- --

--

, ............... --.. - ........ -............ -- ........... - ..................................................... .. - .... - -.................. - .... -- ........ -....... -- ............ ---------·· ---- ........ .. OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 100 - Diplopie Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents . ______________________________________________________________________________________________________________

l -

l _____

► DIPLOPIE • Une diplopie se définit par la perception visuelle double d'un objet unique. • La grande majorité des diplopies sont binoculaires (c'est-à-dire qu'elles disparaissent lors de la vision œil par œil), témoignant d'une paralysie oculomotrice. • Une impression de flou visuel disparaissant lors de la vision œil par œil témoigne d'une paralysie oculomotrice discrète et a la même valeur qu'une diplopie. • La paralysie oculomotrice peut être liée à une atteinte : - des noyaux des nerfs oculomoteurs dans le mésencéphale (III et IV) ou la protubérance (VI); - du tronc des nerfs oculomoteurs; - de la jonction neuromusculaire (myasthénie); - des muscles oculomoteurs. • Les paralysies oculomotrices congénitales ou constituées très lentement (sur plusieurs années) ne donnent pas de diplopie. • La diplopie peut parfois être causée par une atteinte des voies nerveuses qui coordonnent l'activité des noyaux oculomoteurs (ex : ophtalmoplégie internucléaire par atteinte de la bandelette longitu­ dinale postérieure ou faisceau longitudinal médian, reliant dans le tronc cérébral le noyau du VI controlatéral au noyau du III). • Le test de Lancaster, utile uniquement en cas de paralysie oculomotrice discrète ou complexe, détermine avec précision le ou les muscles atteints en quantifiant le déficit. • Le traitement symptomatique d'une diplopie stabilisée repose sur l'utilisation de verres avec prismes devant l'œil atteint.

UE 4 ·

ITEM

100

1

DIPLOPIE - PTOSIS

199

◄

[il Sémiologie • L'atteinte du III comporte dans sa forme complète (figure 1) : - une diplopie verticale le plus souvent, maximale ou accrue dans le regard vers le haut; - un ptosis; - un strabisme externe (ceil en abduction); - une paralysie de l'adduction (droit médial), de l'élévation (droit supérieur et oblique inférieur) et de l'abaissement (droit inférieur) du globe; - une mydriase aréflexique. 1 Figure 1. Signes d'une atteinte du nerf moteur oculaire commun (Ill)

L'atteinte du Ill droit se traduit au niveau de l'œil droit par un ptosis, une déviation du globe oculaire en bas et en dehors et une mydriase.

• L'atteinte du VI comporte (figure 2) : - une diplopie horizontale maximale ou accrue dans le regard en dehors; - un strabisme interne (ceil en adduction); - une paralysie de l'abduction. 1 Figure 2. Signes d'une atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI)

L'atteinte du VI gauche se traduit par une impossibilité de porter l'œil gauche en dehors lors du regard latéral gauche (tandis que l'œil droit se porte bien en dedans).

• L'atteinte du IV (rarement isolée) comporte : - une diplopie dans le regard vers le bas (en descendant les escaliers ou en lisant) avec, parfois, une inclinaison de la tête pour tenter de la corriger ( « torticolis oculaire »); - une limitation de la course oculaire en bas et en dedans.

►

200

NEUROLOGIE

Item 100

• L'ophtalmoplégie internucléaire (figure 3) : - se manifeste dans le regard latéral par une limitation de l'adduction de l'œil correspondant au côté atteint et un nystagmus de l'autre œil en abduction, tandis que la convergence est respectée; - elle résulte d'une lésion du tronc cérébral interrompant la bandelette longitudinale postérieure (ou faisceau longitudinal médian) et dont la cause la plus fréquente est la sclérose en plaques.

1

Figure 3. Signes d'une lésion du faisceau longitudinal médian (FLM) (= bandelette longitudinale postérieure) gauche

Œil gauche

Œil droit

Œil droit

Œil gauche

Droit externe

►�

�·

Noyau----M-...,..._.-,,..t==c::-t du Ill gauche

F aisceau ______,�----lh'-+---,L-IA longitudinal médian gauche ,-.,.,_,,___�_Noyau du VI droit

fr·�

·t--�'

0)' �\

Représentation schématique de la face postérieure du tronc cérébraL Le faisceau longitudinal médian gauche connecte le noyau du VI droit avec le noyau du Ill gauche. Son atteinte unilatérale ou bilatérale se traduit par une diplopie. La lésion du FLM gauche ne se manifeste que dans le regard latéral droit : l'œil gauche ne se porte pas en dedans et l'œil droit présente un nystagmus (C). En revanche, il n'y a pas d'ano­ malie dans le regard latéral gauche (B) et la convergence est conservée (D).

[iJ 2.1.

Orientation diagnostique

Dans le contexte d'un trauma crânien

• La lésion peut concerner l'orbite ou les nerfs crâniens dans le tronc cérébral. �

• L'examen de première intention à réaliser en urgence est le scanner cérébral avec coupes centrées sur l'orbite et séquences dites « osseuses ».

g

UE 4 - ITEM 100

1

DIPLOPIE - PTOSIS

201 ◄

2.2.

Chez un éthylique chronique

• Penser à !'encéphalopathie de Gayet-Wernicke car la paralysie oculomotrice est parfois présente de façon isolée avant la survenue du syndrome confusionnel. 2.3.

En cas d'atteinte concomitante des voies longues

• La présence d'autres déficits neurologiques associés traduisant une atteinte des voies longues (déficit moteur et/ou sensitif hémicorporel, syndrome cérébelleux) oriente vers une lésion du tronc cérébral. • Les causes les plus fréquentes sont vasculaires, tumorales ou inflammatoires (sclérose en plaques). L'IRM cérébrale est indispensable.

2.4. En cas d'ataxie et d'abolition des réflexes ostéotendineux • L'association d'une paralysie oculomotrice, d'une ataxie avec abolition des réflexes ostéotendineux évoque un syndrome de Miller-Fisher (forme de polyradiculonévrite aiguë avec ophtalmoplégie).

2.5. En cas d'éruption cutanée dans le territoire de la branche ophtalmique du trijumeau • L'atteinte du III doit faire évoquer un zona ophtalmique, qui pourra être confirmé par la sérologie et la présence d'une lymphocytose du LCR.

2.6. Dans le contexte d'une hypertension intracrânienne ou d'une hémorragie méningée • L'atteinte du VI est possible mais sans valeur localisatrice.

2.7. En cas d'exophtalmie associée • Une paralysie oculomotrice associée à une exophtalmie évoque : - une fistule carotido-caverneuse ou une thrombose du sinus caverneux, imposant une IRM céré­ brale en urgence, complétée par une artériographie cérébrale ; - une tumeur de l'orbite ; - une maladie de Basedow.

2.8. Ophtalmoplégie douloureuse Lorsque la paralysie oculomotrice est associée à des douleurs ipsilatérales fronto-orbitaires ou à une céphalée diffuse, il faut réaliser en urgence une IRM et/ou une angio-lRM qui orienteront le diagnostic. • Deux causes doivent être évoquées en priorité : - un anévrisme de l'artère communicante postérieure, grande urgence en raison du risque d'hémorragie méningée ; - une tumeur du sinus caverneux (méningiome, extension d'un adénome hyp ophysaire), avec possible atteinte associée de la branche ophtalmique du trijumeau.

► 202

NEUROLOGIE

Item 100

UE 4

�- ....................... .

• Autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse: - Diabète: > cause fréquente mais diagnostic d'élimination; > la paralysie oculomotrice peut être révélatrice du diabète; > elle est due à une microangiopathie du tronc du nerf oculomoteur; > l'atteinte du III d'installation brutale et d'évolution lentement régressive est la plus caracté­ ristique; elle respecte la musculature oculaire intrinsèque (pas de mydriase). - Maladie de Horton, à rechercher systématiquement notamment après 60 ans (faire VS et CRP en urgence) et autres vascularites. - Infiltration carcinomateuse de la base du crâne (cancer ORL) ou lymphome; sarcoïdose; cause infectieuse (tuberculose, brucellose); syndrome de Tolosa-Hunt (très rare) avec ophtalmoplégie douloureuse récidivante et alternante (changeant de côté), cortico-sensible.

2.9. Paralysie oculomotrice indolore intermittente ou fluctuante • Le diagnostic à évoquer est la myasthénie. • Typ iquement, la paralysie oculomotrice apparaît à l'effort et régresse au repos, mais elle peut aussi ne pas fluctuer. • Elle peut s'accompagner ou non d'un ptosis. • Il n'y a pas d'atteinte de la motricité oculaire intrinsèque (pas de mydriase). • Il peut s'agir soit d'une forme oculaire pure (pas d'autre signe associé), soit d'une forme généralisée. • En cas de forme oculaire pure le diagnostic est parfois difficile car le test à la Prostigmine ® peut être négatif, les signes EMG de bloc neuromusculaire absents, la recherche d'anticorps anti-récepteurs de !'acétylcholine négative et le traitement anticholinestérasique inefficace. 2.10.

Paralysie oculomotrice indolore, non fluctuante et isolée

• Les principales causes à évoquer sont: - une lacune du tronc cérébral (âge> 50 ans et terrain vasculaire); - une sclérose en plaques (femme de moins de 40 ans); - une tumeur du tronc cérébral; - la myasthénie. • Parfois, aucune cause n'est retrouvée malgré un bilan extensif.

u.J

z

::::; 0 u.J

g

UE 4 - ITEM 100

1

DIPLOPIE - PTOSIS

203

◄

► PTOSIS • L'ouverture de la paupière supérieure est assurée par: - le muscle releveur de la paupière supérieure, muscle strié innervé par le nerf moteur oculaire commun (III) ; - le muscle de Müller, muscle lisse innervé par le sympathique 1 • • On distingue: - le ptosis mécanique (non neurologique), lié au vieillissement du tissu conjonctif élastique alour­ dissant la paupière supérieure ou à des microtraumatismes répétés responsables d'une désinser­ tion de l'aponévrose du muscle releveur de la paupière; - le ptosis neurologique.

CAUSES NEUROLOGIQUES DE PTOSIS • Atteinte du Ill - anévrisme de l'artère communicante postérieure - lésion du tronc cérébral ou du sinus caverneux - diabète • Atteinte du sympathique - dissection carotidienne - lésion du sinus caverneux - lésion hypothalamique ou du tronc cérébral - lésion médullaire de niveau T8-D1 ou du ganglion stellaire (syndrome de Pancoast-Tobias) • Myasthénie • Myopathies - ophtalmoplégie externe progressive dans le cadre d'une mitochondriopathie - dystrophie oculopharyngée - maladie de Steinert CARACTÉRISTIQUES DES PRINCIPALES CAUSES NEUROLOGIQUES DE PTOSIS Paralysie oculomotrice associée

Anomalie pupillaire associée

Topographie

Chronologie

Atteinte du Ill

unilatéral

aigu

oui

mydriase

Atteinte du sympathique

unilatéral

aigu

non

myosis

Myasthénie

unilatéral, bilatéral ou à bascule

fluctuant

oui

non

Myopathie

bilatéral

progressif

oui

non

1. Si une lésion du sympathique entraîne un ptosis, l'hyp eractivité du sympathique (par exemple au cours de l'hyp er­ thyroïdie) provoque à l'inverse une ouverture accrue de la paupière supérieure qui rend l'iris entièrement visible et se traduit par un éclat anormal du regard.

► 204

NEUROLOGIE

Item Bo

UE 4

...

CHAPITRE

� ...... -_ ............ --

Anomalie de la vision ►�----------------------------d'apparition brutale OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 80 - Anomalie de la vision d'apparition brutale : - Diagnostiquer une anomalie de la vision d'apparition brutale. Identifier les situations d'urgence et planifier_leur prise en charge _ .____________.._______ ... ____ ................. , _ _

! __-

• Un trouble visuel monoculaire relève d'une atteinte de l'œil ou du nerf optique. • Un trouble visuel binoculaire relève d'une affection des deux nerfs optiques, du chiasma ou des voies optiques hémisphériques (cf. figure 1). • Un trouble visuel qui n'existe qu'en vision binoculaire et qui disparaît lors de la vision œil par œil relève d'une paralysie oculomotrice ( qui peut se traduire parfois par un flou visuel plutôt que par une diplopie).

1

Figure 1. Anomalies de la vision en fonction �u siège de la lésion. Adapté de Sherwood, Physiologie humaine, Ed. de Boeck

Siège de la lésion Œil gauche Lésion

Nerf optique Chiasma optique Tractus optique Thalamus

0 Nerf optique gauche @

Radiation optique Lobe occipital

Chiasma optique

E) Tractus ou radiation optique gauche

•

Déficit du champ visuel Œil gauche

@

Œil droit

�

�

�

�

UJ z ::::; 0 UJ ::!ê g

LJE 4 ·

ITEM

80 1

ANOMALIE DE LA VISION D'APPARITION BRUTALE

205

◄

[1J Trouble visuel monoculaire transitoire • Une cécité monoculaire transitoire durant quelques secondes à quelques minutes correspond à un accident ischémique transitoire rétinien (territoire de la carotide interne) et constitue donc une urgence (risque d'accident ischémique constitué). • Il peut s'agir d'une cécité monoculaire totale ou de l'amputation verticale ou horizontale du champ de vision d'un œil. • Les causes à évoquer sont principalement: - athérome de la carotide interne, cause la plus fréquente; - maladie de Horton chez le sujet de plus de 60 ans (penser à faire VS et CRP en urgence). - embolie d'origine cardiaque. • Le fond d'œil est le plus souvent normal, mais peut montrer des emboles de cholestérol (rare mais pathognomonique). NB: Dans un contexte d'hypertension intracrânienne un trouble visuel uni- ou bilatéral peut survenir durant quelques secondes, lié à un œdème papillaire de stase.

[iJ 2.1.

Trouble visuel monoculaire constitué

Affections de l'œil

• Avec œil blanc et indolore : atteinte de la rétine (décollement, hémorragie, infection) ou du vitré (décollement, hémorragie). • Avec œil rouge et douloureux : uvéite antérieure, atteinte de la cornée (kératite aiguë, plaie de la cornée), crise de glaucome aigu par fermeture de l'angle iridocornéen. 2.2.

Affections vasculaires de la rétine et du nerf optique

• Occlusion de l'artère centrale de la rétine: - déficit visuel brutal, massif et indolore; - fond d'œil: rétine diffusément pâle sauf dans la région maculaire (qui prend du coup un aspect rouge cerise), artères grêles; - les causes sont les mêmes qu'en cas de cécité monoculaire transitoire: athérome carotidien, car­ diopathie emboligène, maladie de Horton si âge > 60 ans. • Occlusion de la veine centrale de la rétine: - déficit visuel rapidement progressif, indolore; - fond d'œil: hémorragies rétiniennes, œdème papillaire, veines dilatées; - principales causes: athérome, hyp erviscosité. • Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIA): - déficit visuel brutal et indolore, avec souvent amputation altitudinale du champ visuel (caractéristique); - déficit pupillaire afférent relatif constant (cf. figure 2); - fond d'œil: œdème papillaire et hémorragies de la papille; - principales causes: athérome (90 % des cas), maladie de Horton (10 % des cas).

► 206

NEUROLOGIE

f r

Item 80

1 Figure 2. Déficit pupillaire afférent relatif(= signe de Marcus Gunn) A

B NORMAL

Mésencéphale _____, Œil droit

Œil gauche

DPAROG

Neuropathie optique par exemple

Œildroit

Œil gauche

Nerf moteur-------,,. oculaire commun (111)

Ganglion ophtalmique (parasympathique)

Source lumineuse-------------,()

A. Voies afférentes (en rouge) et efférente (en noir) du réflexe photomoteur. La voie afférente véhicule jusqu'au mésencéphale l'influx nerveux généré par la pupille de l'œil éclairé. La voie efférente issue du

mésencéphale passant par le ganglion ophtalmique et le nerf moteur oculaire commun (Ill) est destinée aux deux pupilles, de sorte que lorsqu'on éclaire un seul œil avec un faisceau de lumière vive, les deux pupilles se contractent de façon similaire. B. Le test d'alternance lumineuse, utilisé pour détecter un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR), permet de mettre en évidence des différences de réaction à la lumière entre les deux yeux, en éclairant un œil après l'autre. Ce test est très utile pour détecter une affection unilatérale de la rétine ou du nerf optique.

- Résultat normal : l'éclairement d'un œil comme de l'autre entraîne une réaction pupillaire normale et de même intensité dans les deux yeux (réaction consensuelle). - DPAR dans l'œil gauche : l'éclairement de l'œil droit normal entraîne la contraction des deux pupilles. Lorsqu'on déplace le faisceau lumineux vers l'œil atteint, les deux pupilles se dilatent (sont moins contractées), la pupille gauche se dilatant bien qu'elle soit maintenant éclairée directement. Lorsque le faisceau lumineux est ramené vers l'œil normal, les deux pupilles se contractent à nouveau.

2.3. Névrite optique inflammatoire -

�

touche surtout l'adulte jeune; déficit visuel s'installant en quelques heures, douloureux (avec œil blanc); amputation variable du champ visuel avec atteinte quasi-constante du champ central; déficit pupillaire afférent relatif constant; deux formes différenciées par le fond d'œil : névrite optique rétrobulbaire aiguë (NORE) avec fond d'œil normal (2/3 des cas) ou neuropapillite avec œdème papillaire (1/3 des cas); - évolution à court terme : récupération spontanée dans plus de 90 % des cas; à plus long terme : évolution vers une sclérose en plaques dans 50 % des cas.

::E (9

UE 4 - ITEM 80

1

ANOMALIE DE LA VISION D'APPARITION BRUTALE

20] ◄

2.4. Autres causes d'atteinte unilatérale du nerf optique - névrite optique infectieuse ; - compression du nerf optique (méningiome du nerf optique, anévrisme de la carotide interne) ; - neuropathie optique d'origine génétique: maladie de Leber.

[3J

Trouble visuel binoculaire transitoire et récidivant

3.1. Aura visuelle d'une crise migraineuse Flou visuel avec scotome scintillant avec une distribution latérale homonyme ou touchant l'ensemble du champ visuel des deux yeux, régressive au bout d'une vingtaine de minutes et suivie d'une céphalée migraineuse.

3.2. Accident ischémique transitoire du territoire vertébro-basilaire Hémianopsie latérale homonyme controlatérale ou cécité bilatérale de brève durée selon que l'ischémie est unilatérale ou bilatérale.

3.3. Crise d'épilepsie partielle occipitale Hallucinations élémentaires, parfois suivies d'une hémianopsie latérale homonyme post-critique.

[4J

Trouble visuel binoculaire constitué

• Hémianopsie bitemporale = atteinte du chiasma optique (ex: adénome hypophysaire). • Hémianopsie latérale homonyme = atteinte des voies visuelles rétrochiasmatiques controlatérales (ex: infarctus du territoire vertébro-basilaire). • Cécité corticale = lésion occipitale bilatérale, presque toujours d'origine vasculaire (infarctus dans le territoire des deux artères cérébrales postérieures), avec anosognosie associée, fond d'œil normal et réflexes pupillaires normaux. • Neuropathie optique bilatérale simultanée (rare). • Trouble visuel d'origine psychogène avec souvent rétrécissement concentrique du champ visuel évocateur.

► 208

NEUROLOGIE

UE 4 � .... --.. - -.. -.. - --- ---

CHAPITRE

Item 99

►-P_a_r_a-----=---lys_ i_ e f_ a_ c_ i_a e_l _______;___p e_' r_____;_i ph_ é_ _ri____;:_q_u_e .. -- ------------------------- ....

----....--.............. - - - ............ -....-........................... ··---------------- ....-- .........--.... -.. -...... -.... --.. -......-..-..........

, OBJECTIFS ECN UE 4 - N ° 99 - Paralysie faciale

! - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires !. .. .. ......pertinents . ...... .. ........ - ........ --...... -- ..............------ -------------- ...... -- ......-- ................................................ --................ -- ----- ·--------- ...................... ..

I•

La paralysie faciale périphérique résulte d'une lésion qui peut siéger au niveau du noyau du facial dans la protubérance ou au niveau des fibres nerveuses du nerf facial en un point quelconque de son trajet intra- ou extra-crânien. • Par contre, la paralysie faciale est dite centrale si la lésion est supranucléaire.

[1J

Anatomie fonctionnelle du nerf facial

Le nerf facial (VII' paire crânienne) est un nerf mixte comprenant : - des fibres motrices innervant les muscles de la face ; - des fibres sensitives qui assurent la sensibilité superficielle de la zone cutanée de Ramsay Hunt ; - des fibres sensorielles qui assurent la sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue ; - des fibres végétatives qui assurent la sécrétion des glandes lacrymales et salivaires. 1.1.

Contingent moteur du nerf facial

• Le corps cellulaire du premier neurone de la voie du nerf facial se situe au niveau du pied de la cir­ convolution frontale ascendante (opercule rolandique). • De là, les axones cheminent dans le faisceau géniculé et gagnent le noyau du VII moteur situé à la partie basse de la protubérance. • Les neurones du noyau moteur du facial innervant le territoire facial supérieur reçoivent des fibres en provenance des deux hémisphères, tandis que les neurones innervant le territoire facial inférieur reçoivent une innervation hémisphérique uniquement controlatérale ; par conséquent, les lésions unilatérales touchant le premier neurone (paralysie faciale centrale) donnent des paralysies tou­ chant essentiellement le territoire facial inférieur, tandis que les paralysies faciales périphériques touchent autant le territoire supérieur que le territoire inférieur.

UE 4 -

ITEM

99

1

PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE

209 ◄

• Le facial émerge du tronc cérébral à la hauteur du sillon bulbo-protubérantiel, chemine dans l'angle ponto-cérébelleux, puis pénètre le rocher par le conduit auditif interne, accompagné du VII bis et du VIII. • Il quitte le crâne par le trou stylo-mastoïdien et pénètre dans la parotide où il donne ses branches terminales. 1.2.

Contingent sensitif et sensoriel du nerf facial

• Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont situés dans le ganglion géniculé; les fibres sensitives afférentes innervent la zone de Ramsay Hunt qui comprend une grande partie du pavillon de l'oreille, le méat auditif externe, la partie postérieure du conduit auditif externe et une partie du tympan. • Les corps cellulaires des neurones sensoriels sont également situés dans le ganglion géniculé; les fibres proviennent des 2/3 antérieurs de la langue dont elles véhiculent la sensibilité gustative; elles cheminent dans le nerf lingual (V), puis dans la corde du tympan. • À partir du ganglion géniculé, les fibres sensitives et sensorielles constituent le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) qui suit le trajet du facial à contre-courant dans le rocher et se termine dans la protubérance (au niveau du noyau solitaire).

1.3. Contingent végétatif Il prend son origine dans deux noyaux parasympathiques situés dans la protubérance : - le noyau lacrymal : innervation des glandes lacrymales via le nerf pétreux superficiel; - le noyau salivaire supérieur : innervation des glandes sous-maxillaires et sublinguales via le VII bis.

[2J 2.1.

Signes cliniques

Déficit moteur

CONTRAIREMENT À LA PARALYSIE FACIALE CENTRALE, LA PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE:

• Affecte aussi bien le territoire facial supérieur qu'inférieur. • Est identique dans les mouvements automatiques et volontaires (absence de dissociation automatico-vo lontaire). • L'atteinte du territoire facial supérieur entraîne : - un effacement des rides du front, un élargissement de la fente palpébrale, une raréfaction du clignement; - une impossibilité de relever le sourcil et de plisser le front; - un déficit de fermeture de la paupière : signe de Charles Bell, absence de clignement à la menace et de réflexe cornéen 1 en cas de déficit important; signe des cils de Souques dans les formes frustes. 1. Le réflexe cornéen est diminué ou aboli du fait de la paralysie de l'orbiculaire des paupières (innervé par le nerf facial). Par contre, la sensibilité cornéenne (qui dépend du trijumeau) est respectée dans les paralysies faciales isolées.

► 210

NEUROLOGIE

Item 99

• L'atteinte du territoire facial inférieur entraîne : - une attraction de la commissure labiale vers le côté sain et un effacement du pli naso-génien au repos; - une impossibilité de siffler et de gonfler les joues en cas de déficit important ; - un signe du peaucier de Babinski (utile dans les formes frustes). • Signe de Charles Bell : occlusion de la paupière impossible du côté atteint avec déviation du globe oculaire en haut et en dehors lors de la tentative de fermeture des yeux. • Signe des cils de Souques : les cils apparaissent moins enfouis du côté paralysé lors de la ferme­ ture forcée des paupières. • Signe du peaucier de Babinski : absence de contraction du peaucier du côté atteint lors de l'ouverture contrariée de la mâchoire.

1

Figure 1. Signes d'une paralysie faciale périphérique gauche. (d'après R. Gil, Neurologie pour le praticien, SIMEP, 1989).

Mimique yeux ouverts 2.2.

�

Signe de Charles Bell

Signes associés

• Lorsque la lésion siège en aval de la corde du tympan, le déficit est purement moteur. • Par contre, lorsque la lésion siège en amont de la corde du tympan on retrouve généralement des signes associés qui permettent de déduire la localisation de la lésion sur le trajet du nerf facial : - diminution des sécrétions lacrymales lorsque la lésion est située en amont du nerf grand pétreux superficiel (lésions géniculées et sus-géniculées); elle est objectivée par le test de Schirmer; - hyperacousie douloureuse par paralysie du muscle de l'étrier lorsque la lésion est située en amont du nerf du muscle de l'étrier; normalement le muscle de l'étrier se contracte lorsque l'oreille moyenne capte un son de forte intensité; la paralysie du muscle de l'étrier est objectivée par l'abolition du réflexe stapédien mise en évidence lors de l'impédancemétrie; - diminution des sécrétions salivaires et agueusie des 2/3 antérieurs de la langue lorsque la lésion est située en amont de la corde du tympan; l'agueusie peut être quantifiée par l'électrogustométrie. Remarque: L'hypoesthésie de la zone de Ramsay Hunt n'est retrouvée qu'exceptionnellement.

dérivation ventriculaire externe en cas d'hydrocéphalie aiguë obstructive, > exérèse chirurgicale d'une tumeur cérébrale, > dérivation ventriculaire interne en cas d'hydrocéphalie congénitale. - certaines causes relèvent au contraire d'un traitement médical : traitement antihypertenseur en urgence en cas d'encéphalopathie hyp ertensive; traitement antibiotique en cas de méningite bac­ térienne, traitement anticoagulant en cas de thrombophlébite cérébrale, etc. CONTRE-INDICATIONS DE LA PONCTION LOMBAIRE AU COURS DE L'HTIC

• Devant une HTIC, la PL est strictement contre-indiquée en cas de syndrome de masse (tumeur, abcès, hématome...) en raison du risque d'engagement cérébral. • Si l'imagerie cérébrale (scanner, IRM) écarte un syndrome de masse, la PL peut être pratiquée à visée diagnostique (méningite).

► 2)2

NEUROLOGIE

i

r

- - -- ------ ------- ---- ----------------..-------- ------------------- ---- - -- ------- -------- ---- - ------------- ------- -- - -- --� - --- - - -

:

POINTS-CLÉS

,

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE • Les signes révélateurs de l'HTIC sont : - les céphalées, évocatrices quand elles sont d'apparition récente et/ou d'aggravation progressive; - les vomissements; - les troubles psychiques et de la vigilance; - la paralysie uni ou bilatérale du VI, sans valeur localisatrice; • Les principales causes d'HTIC isolée sont : - les processus expansifs : tumeur cérébrale, abcès cérébral, hématome sous-durai chronique; - la thrombophlébite cérébrale; - l'hydrocéphalie congénitale. • Toute suspicion d'HTIC : - constitue une urgence (risque d'engagement) ; - impose un transfert médicalisé rapide en milieu neurochirurgical; - interdit la pratique d'une ponction lombaire tant qu'un scanner n'aura pas éliminé un syndrome de masse. • Les corticoïdes sont indiqués en cas d'œdème cérébral lié à une tumeur ou à un abcès, mais pas en cas d'accident vasculaire cérébral. • L'HTIC liée à une hydrocéphalie obstructive aiguë impose une dérivation ventriculaire externe en urgence. 1 ••• ··-- ................. - .. - ......... -.......................................................... -- -- ............ -- ----- ....... -- -- .............- ....................................... - ........................... :

UJ z ::::; 0 UJ

19

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

233

◄

Item 296

CHAPITRE

Tumeurs cérébrales ►�-------------------------------

......................................................... -................................................................................................................................ .......................... - .. --- - .. - -.. - .. .

OBJECTIFS ECN UE 9 - N ° 296 - Tumeurs intracrâniennes

' ' ' ' ' '

- Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

............................................................................................................................................................................ 1

• Les tumeurs cérébrales peuvent être classées : - selon leur localisation : tumeurs hémisphériques, tumeurs de la région sellaire, tumeurs de la fosse postérieure ; - selon leur type histologique parmi lesquels on distingue les tumeurs primitives (bénignes ou malignes) et les tumeurs secondaires (métastases cérébrales). • Le pronostic dépend du type histologique, mais aussi de la localisation de la tumeur (certaines tumeurs bénignes sont inextirpables du fait de leur siège). • Les principales complications des tumeurs cérébrales sont : - hypertension intracrânienne ; - hydrocéphalie ; - hémorragie intra-tumorale ; - état de mal épileptique ; - envahissement méningé. • Chez l'adulte : - 80 % des tumeurs sont hémisphériques : métastases cérébrales, glioblastome, astrocytome et méningiome sont les types histologiques les plus fréquents ; - les tumeurs de la fosse postérieure sont dominées par le neurinome de l'acoustique et les méta­ stases cérébrales ; - les tumeurs de la région sellaire sont principalement des adénomes hypophysaires. • Chez l'enfant : - les tumeurs de la fosse postérieure sont de loin les plus fréquentes : astrocytome du cervelet, médulloblastome du cervelet et épendymome du quatrième ventricule principalement ; - parmi les tumeurs de la région sellaire le craniopharyngiome est particulièrement fréquent.

PRINCIPAUX TYPES HISTOLOGIQUES DES TUMEURS CÉRÉBRALES PRIMITIVES

UJ

z

::::; D UJ

• Tumeurs gliales : astrocytome, glioblastome, oligodendrogliome • Tumeurs des méninges : méningiome • Tumeurs de l'épendyme et des plexus cho­ roïdes: épendymome (ventricules) et papillome (plexus choroïdes) • Tumeurs de la gaine des nerfs : neurinome (nerf acoustique)

• • • • •

Lymphome cérébral primitif Médulloblastome (cervelet) Tumeurs de l'hypophyse: adénome hypophysaire Craniopharyngiome Hémangioblastome (cervelet)

9

LJE 9 -

ITEM

296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

235 ◄

► TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES

[iJ

Circonstances de découverte

• Crise(s) d'épilepsie partielle(s) ou généralisée(s) : Le début tardif de l'épilepsie (après 20 ans) et le caractère partiel des crises sont particulièrement évocateurs d'une tumeur cérébrale. • Hypertension intracrânienne : - céphalée permanente et d'aggravation progressive généralement au premier plan; - l'examen clinique doit systématiquement inclure la pratique d'un fond d'œil à la recherche d'un œdème papillaire. • Signes déficitaires focaux : - caractérisés par une aggravation progressive et une extension « en tache d'huile » ; - une hémorragie intratumorale ou un kyste intratumoral sous tension peuvent cependant rendre compte du début brutal ou de l'aggravation aiguë du déficit. TABLEAU 1

Déficit moteur et syndrome pyramidal

Cortex prérolantique ou capsule interne controlatéraux

Troubles sensitifs

Lobe pariétal ou thalamus controlatéraux

Hémianopsie (ou quadranopsie) latérale homonyme

Lobe occipital ou radiations optiques controlatéraux

Syndrome frontal

Lobe frontal

Troubles du langage

Lobe frontal ou temporal de l'hémisphère dominant

Apraxie idéomotrice et idéatoire

Lobe pariétal de l'hémisphère dominant

Syndrome de l'hémisphère mineur

Lobe pariétal de l'hémisphère mineur

[2J 2.1.

Examens complémentaires

Imagerie cérébrale

• Repose surtout sur l'IRM (sans et avec gadolinium). • Recherche une anomalie de signal due à la tumeur : siège(s), limites. • Intérêt de la prise de contraste après injection, témoin de la vascularisation de la tumeur. • Importance de l'œdème péritumoral, de l'effet de masse et les signes d'un éventuel engagement cérébral.

►

236

NEUROLOGIE

UE 9 - .......................

Item 296

• Intérêt diagnostique des séquences de spectro RMN (composition moléculaire des tissus) et d'IRM de perfusion (angiogénèse) pour orienter vers le type de tumeur. 2.2.

Bilan à la recherche d'une autre lésion tumorale : radio de thorax, scanner thoraco-abdomino-pelvien + /- PET Scan

2.3.

Anatomopathologie

La biopsie stéréotaxique guidée par neuro-navigation avec examen anatomopathologique extempo­ rané est souvent nécessaire pour affirmer le diagnostic et surtout pour préciser le type histologique de la tumeur (chirurgie assistée par imagerie).

[3J

Diagnostic différentiel

• Autres processus expansifs d'évolution progressive : - abcès cérébral, - hématome sous-durai chronique, - volumineuse malformation artérioveineuse. • Dans les rares cas où les signes cliniques s'installent brutalement, la distinction entre tumeur et accident vasculaire cérébral est parfois difficile, surtout en cas d'hémorragie intratumorale.

[4J

Principales variétés histologiques des tumeurs hémisphériques

4.1. Tumeurs hémisphériques primitives 4.1.1. Astrocytome • Tumeur gliale bien différenciée avec prolifération astrocytaire sans hyp ervascularisation et sans nécrose (grades 1 et 2). • Souvent révélé par des crises d'épilepsie, parfois isolées pendant plusieurs années. • Imagerie:

u.J

S 0 u.J

::;e

- hypodensité (scanner) ou hyp ersignal en T2 (IRM) ne prenant pas le contraste, avec ou sans effet de masse; - parfois la tumeur est isodense au scanner, d'où l'intérêt de l'IRM qui montre précocement une anomalie de signal au niveau de la tumeur.

• Évolution: -

tumeur infiltrante d'évolution lente (sur plusieurs années);

UE 9 -

ITEM

296

1

ÎUMEURS CÉRÉBRALES

23] ◄

- tendance à former des kystes (aggravation clinique parfois due à un kyste sous tension), mais pas d'hémorragie intratumorale; - risque de transformation maligne (50 % des cas) en astrocytome anaplasique (grade 3) ou en glioblastome, à craindre en cas d'aggravation clinique rapide avec prise de contraste au scanner; - risque de récidive après chirurgie car exérèse le plus souvent incomplète; - pronostic très variable selon la qualité de l'exérèse. • Traitement: - exérèse chirurgicale la plus complète possible 1 puis surveillance clinique et scannographique régulière. 4.1.2.

Glioblastome et astrocytome anaplasique

• Tumeur gliale de haute malignité avec prolifération de cellules immatures, hyp ervascularisation et nécrose (grades 3 et 4). • Ce type de tumeur peut essaimer à distance (en particulier au niveau des méninges), mais il n'existe pas de métastases en dehors du système nerveux. • Déficit neurologique et/ou hypertension intracrânienne d'aggravation souvent rapide (en quelques semaines). • Imagerie: - hypodensité (scanner) ou hypersignal en T2 (IRM) mal limités, souvent étendus; - avec prise de contraste inhomogène (parfois d'aspect annulaire); - œdème péritumoral et effet de masse importants; - hyp erdensités spontanées associées possibles en cas de foyers nécrotico-hémorragiques. • Évolution: - évolution spontanée très rapidement mortelle; - le caractère infiltrant et souvent très étendu de la tumeur rend l'exérèse complète impossible, et les récidives sont la règle. • Traitement: - l'exérèse lar ge de la tumeur (lorsque son siège le permet) associée à la radiothérapie permet d'obtenir une survie moyenne de 9 mois; - la chimiothérapie améliore la survie, surtout lorsqu'il s'agit d'une tumeur de grade 3 présentant une codélétion chromosomique 1 p et l 9q.

1. La qualité de l' exérèse dépend de la localisation de la tumeur et de son caractère plus ou moins infiltrant.

►

238

NEUROLOGIE

i r

Item 296

1

Figure 1. Syndrome d'hypertension intracrânienne d'aggravation rapide chez un homme de 62 ans

IRM cérébrale, coupe axiale, séquence T1

avec gadolinium : anomalies de signal frontopariétales gauches avec hypo-signal

au centre (flèche), prise de contraste inhomogène en couronne et hyposignal péri-lésionnel traduisant la présence d'un œdème cérébral associé; présence d'un effet de masse avec compression du ventricule latéral gauche et déviation de la portion antérieure de la faux du cerveau. Diagnostic : Glioblastome cérébral

i r

4.1.3. Méningiome • Tumeur bénigne. • Implantée sur la dure-mère et développée à partir de cellules de l'arachnoïde: il s'agit d'une tumeur extra-cérébrale. • Maximum de fréquence vers 70 ans, deux fois plus souvent chez la femme. • Se voit parfois sous forme unique ou multiple dans le cadre d'une neurofibromatose. • Tableau clinique variable selon le siège : - méningiome de la convexité (cas le plus fréquent) révélé par des crises d'épilepsie et/ou des signes déficitaires focaux d'aggravation lente; - méningiome de la faux du cerveau responsable d'une paraparésie spastique progressive par atteinte des deux lobules paracentraux; - méningiome olfactif inséré sur la lame criblée de !'ethmoïde et responsable d'une anosmie éven­ tuellement associée à un syndrome frontal. • Scanner cérébral : - image le plus souvent spontanément hyperdense; - de siège extra-parenchymateux; - bien limitée; - avec surtout une prise de contraste forte et homogène; - souvent, calcification de certaines portions tumorales et hyp erostose en regard de la tumeur.

UE 9 - ITEM 296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

239 ◄

1 Figure 2. Première crise d'épilepsie généralisée chez une femme de 60 ans

IRM cérébrale, coupe coronale, séquence Î1 avec gadolinium : volumineuse masse apparaissant en hypersignal après injection de gadolinium située à la partie supérieure du lobe frontal gauche, arrondie et homogène, appendue aux méninges, sans œdème péri-lésionnel, ni effet de masse visible. Diagnostic: Méningiome de la voûte • IRM cérébrale : elle permet de préciser la topographie de la tumeur. La prise de contraste après injection de gadolinium est forte et homogène. • Évolution : - tumeur bénigne d'évolution très lente refoulant le cerveau sans l'envahir; - la guérison complète est la règle lorsque la tumeur a pu être entièrement réséquée ; - les récidives sont fréquentes en cas d'exérèse incomplète. • Traitement : - exérèse chirurgicale la plus complète possible; - intérêt de la radiothérapie en cas de résection incomplète ou impossible (siège inaccessible chirurgicalement).

4.1.4. Autres tumeurs primitives hémisphériques • Oligodendrogliome : - tumeur gliale proche de l'astrocytome; - très souvent révélée par des crises d'épilepsie isolées; - calcifications intratumorales fréquentes visibles sur la radiographie du crâne ou sur le scanner. • Lymphome cérébral primitif : - tumeur maligne particulièrement fréquente chez le sujet immunodéprimé (SIDA) mais pouvant toucher aussi le sujet sain; - le rôle pathogène du virus Epstein-Barr est souvent incriminé (PCR EBV positive dans le LCR); - la tumeur est souvent localisée au niveau des noyaux gris centraux ou du corps calleux; - outre l'atteinte parenchymateuse, la tumeur peut intéresser les méninges (méningite lymphomateuse) et la chambre postérieure de l'œil (uvéite à rechercher à l'examen à la lampe à fente); - le diagnostic repose sur la biopsie stéréotaxique à l'aiguille;

► 240

NEUROLOGIE

i r

UE 9 ............ -............ .

Item 296

- la corticothérapie et la radiothérapie donnent souvent une réponse initialement nette, mais peu durable; - l'exérèse chirurgicale est inutile; - la chimiothérapie par méthotrexate à fortes doses par voie systémique permet parfois des survies prolongées. Elle est réservée aux patients non immunodéprimés. 1 Figure 3. Première crise d'épilepsie généralisée chez un gros fumeur de 75 ans

Scanner cérébral sans injection : lésions parenchymateuses hypodenses arrondies et multiples prenant le contraste en anneau avec hypodensité péri-lésionnelle. Diagnostic : Métastases cérébrales d'un cancer bronchique

4.2. Métastases cérébrales • Surtout secondaires à un cancer bronchique ou à un cancer du sein : - viennent ensuite le mélanome malin, puis les cancers du rein et du côlon; - parfois le cancer primitif est inconnu. • Aggravation souvent rapide. • Scanner et IRM cérébrale : - image(s) arrondie(s) le plus souvent hyp odense(s) au scanner et en hypersignal T2 en IRM; - souvent multiples; - prise de contraste typiquement annulaire (image « en couronne » ou « en cocarde ») ; - œdème péritumoral et effet de masse. • Traitement : - l' exérèse chirurgicale suivie de radiothérapie n'est indiquée : > qu'en cas de métastase unique accessible chirurgicalement, > à condition que le cancer primitif soit par ailleurs bien contrôlé, > en l'absence d'autres localisations métastatiques. - dans les autres cas la radiothérapie, éventuellement associée à la chimiothérapie, est le seul trai­ tement possible. • Pronostic : très mauvais : malgré le traitement, seul un patient sur dix est encore en vie après deux ans.

UE 9 - ITEM 296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

241 ◄

ASPECTS SCANNOGRAPHIQUES LES PLUS TYPIQUES DES PRINCIPALES TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES Astrocytome

Hypodensité ne prenant pas le contraste

Oligodendrogliome

Hypodensité ne prenant pas le contraste, classifications intratumorales

Glioblastome et Astrocytome anaplasique

Hypodensité avec prise de contraste inhomogène, œdème péritumoral et effet de masse important

Méningiome

Hyperdensité spontanée avec prise de contraste très forte et homogène, calcifications, hyperostose en regard

Lymphome primitif

lso- ou hypodensité spontanée avec prise de contraste, localisée souvent au niveau des noyaux gros centraux ou du corps calleux

Métastases

Hypodensité(s) souvent multiple(s) avec prise de contraste annulaire ; œdème péri-tumoral et effet de masse

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS D'UNE IMAGE EN COCARDE AU SCANNER (hypodensité avec prise de contraste annulaire et œdème péri-lésionnel) • Abcès cérébral (surtout pyogène et toxoplasmose) • Métastase cérébrale • Beaucoup plus rarement glioblastome

SYNTHÈSE SUR LE TRAITEMENT DES TUMEURS HÉMISPHÉRIQUES • Il dépend du type histologique (bénin ou malin) et surtout des possibilités d'exérèse chirurgicale (plus ou moins complète selon le siège, l'étendue et le caractère plus ou moins infiltrant de la tumeur). • Le traitement chirurgical a pour objectif !'exérèse la plus complète possible de la tumeur. Il est indiqué dans la majorité des tumeurs hémisphériques opérables à l'exception notable du lymphome cérébral. • La radiothérapie est indiquée pour les tumeurs malignes et/ou lorsque le traitement chirurgical est impossible ou incomplet; ses effets secondaires potentiels sont : - l'œdème cérébral (parfois responsable d'une aggravation clinique en cours de traitement) ; - l'insuffisance hypophysaire définitive; - !'encéphalopathie retardée avec un tableau de démence post-radique, parfois irréversible et mortelle. • La chimiothérapie : - elle est utilisée dans certains cas de tumeurs malignes : astrocytome ou oligodendrogliome anapla­ siques, glioblastome, lymphome cérébral. • Autres traitements adjuvants : - traitement antiépileptique (indiqué en cas de lésion épileptogène); - traitement anti-œdémateux, par corticoïdes surtout, indiqué : >- en cas d'œdème péritumoral (traitement per os ou pariétal selon l'importance de l'œdème), >- en pré et postopératoire et au cours de la radiothérapie; - rééducation en cas de déficit.

► 242

NEUROLOGIE

f

r

Item 296

► TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE • Les tumeurs de la fosse postérieure sont particulièrement fréquentes chez l'enfant. • Elles siègent dans un espace clos inextensible délimité par le trou occipital en bas et l'orifice de la tente du cervelet en haut, d'où : - la fréquence de l'hydrocéphalie par obstruction des voies d'écoulement du LCR, en particulier par compression du quatrième ventricule, responsable d'une hyp ertension intracrânienne sou­ vent précoce; - le risque vital d'engagement des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital avec arrêt cardio-respiratoire par compression bulbaire; ce risque impose la dérivation externe en urgence de l'hydrocéphalie en cas d'engagement débutant.

[iJ

Signes cliniques révélateurs

• Syndrome d'hyp ertension intracrânienne : - généralement lié à l'hydrocéphalie; - particulièrement précoce dans les tumeurs médianes : tumeurs du vermis cérébelleux et du quatrième ventricule. • Syndrome cérébelleux : - en cas d'atteinte du vermis, le syndrome cérébelleux est surtout de type statique; - en cas d'atteinte d'un hémisphère cérébelleux, le syndrome cérébelleux, homolatéral à la lésion, est surtout de type cinétique. • Syndrome vestibulaire par atteinte : - du nerf acoustique (VIII); - des voies vestibulaires dans le tronc cérébral; - ou du lobe floculo-nodulaire du cervelet. • Atteinte de certains nerfs crâniens : - précoce dans les tumeurs du tronc cérébral; - l'atteinte concomitante des nerfs acoustique (VIII), facial (VII) et trijumeau (V) est caractéristique d'une lésion située dans l'angle ponto-cérébelleux. • Torticolis ou attitude guindée de la tête : - devant faire craindre un début d'engagement des amygdales cérébelleuses. • Atteinte des voies longues dans le tronc cérébral : - syndrome pyramidal ou troubles sensitifs controlatéraux à la tumeur.

[2J

IRM cérébrale

• Bien plus précise que le scanner pour l'investigation des tumeurs de la fosse postérieure car absence d'artefact lié aux structures osseuses. • Intérêt de l'injection de gadolinium pour préciser la vascularisation de la tumeur. • Importance de l'œdème péritumoral et de l'effet de masse sur le quatrième ventricule. • Existence d'une hydrocéphalie sus-jacente et signes d'un éventuel engagement des amygdales cérébelleuses. • En cas de contre-indication à l'IRM : scanner cérébral sans et avec injection.

LJE 9 · ITEM 296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

243 ◄

[3J

Principales variétés de tumeurs de la fosse postérieure chez l'enfant

3.1. Astrocytome du cervelet • Touche surtout l'enfant entre 10 et 15 ans. • Tumeur bénigne bien limitée, à caractère souvent kystique. • Localisation le plus souvent hémisphérique. • Cliniquement : syndrome cérébelleux cinétique homolatéral à la tumeur avec hypertension intra­ crânienne progressive. • Traitement: exérèse complète (souvent réalisable). • Évolution lente et bon pronostic: guérison définitive fréquente en cas d'exérèse complète.

3.2. Médulloblastome du cervelet • Tumeur maligne de l'enfant survenant surtout avant l'âge de 10 ans. • Cellules d'origine embryonnaire et croissance tumorale rapide. • Naît le plus souvent au niveau du vermis cérébelleux et infiltre le plancher du quatrième ventricule. • Hypertension intracrânienne d'évolution rapide (hydrocéphalie par obstruction du quatrième ventricule). • Métastases précoces dans le système nerveux: dissémination par voie sous-arachnoïdienne. • Traitement: - exérèse chirurgicale (rarement complète) ; - suivie d'une radiothérapie de l'ensemble du névraxe (sauf chez l'enfant de moins de deux ans) ; - parfois dérivation ventriculaire externe en urgence en cas de menace d'engagement imminent. • Pronostic: - après traitement le taux de survie à 5 ans est supérieur à 70 %.

3.3. Épendymome du quatrième ventricule • Plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte. • Tumeur insérée sur le plancher du quatrième ventricule. • Syndrome cérébelleux statique et hydrocéphalie avec hyp ertension intracrânienne précoce.

3.4. Gliome du tronc cérébral • Tumeur infiltrante révélée par une atteinte des nerfs crâniens. • Mauvais pronostic car chirurgicalement inaccessible. • Le traitement se limite souvent à la radiothérapie.

►

244

NEUROLOGIE

Item 296

[+]

Principales variétés de tumeurs de la fosse postérieure chez l'adulte

4.1. Neurinome de l'acoustique • C'est la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure de l'adulte. • C'est un schwannome du nerf vestibulaire qui se développe à partir de la gaine de la branche vesti­ bulaire du nerf acoustique : - histologiquement bénin; - généralement unilatéral; - rarement bilatéral et héréditaire dans le cadre d'une neurofibromatose. • Évolution spontanée : - il comprime progressivement les nerfs vestibulaire, cochléaire, puis facial dans le conduit auditif interne; - puis se développe vers l'angle ponto-cérébelleux. • Symptômes révélateurs habituels au stade précoce intracanalaire (stade otologique) : - surdité de perception unilatérale progressive (signe du téléphone); - acouphènes unilatéraux; - signes vestibulaires : vertige et ataxie, souvent discrets du fait d'une compensation centrale. • Plus tardivement, le développement de la tumeur vers l'angle ponto-cérébelleux entraîne : - d'abord une paralysie faciale périphérique et une atteinte du nerf trijumeau : névralgie et/ou anesthésie faciale, diminution du réflexe cornéen; - puis, une paralysie des nerfs mixtes (IX, X, XI), un syndrome cérébelleux, voire une hydrocé­ phalie par compression du quatrième ventricule avec hypertension intracrânienne. NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE: EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • IRM avec injection de gadolinium : - examen diagnostique de référence - montre une tumeur située dans le conduit auditif interne, bien limitée, rehaussée par le gadolinium - permet de préciser les rapports avec les structures de voisinage

• Audiométrie : - surdité de perception unilatérale

• Examen vestibulaire : - hyporéflexie ou aréflexie unilatérale du côté de la tumeur

• Potentiels évoqués auditifs : - typiquement, allongement des intervalles 1-111 et 1-V, témoignant du caractère rétrocochléaire de la surdité

• Traitement : - il est chirurgical : exérèse totale de la tumeur. UJ z :::; 0 UJ

Les séquelles postopératoires (en particulier la paralysie faciale) sont d'autant plus rares que la tumeur est de petite taille, d'où l'intérêt d'un diagnostic précoce.

g

UE 9 -

ITEM

296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

245 ◄

1

Figure 4. Hypoacousie droite progressive, paralysie faciale périphérique droite et abolition du réflexe cornéen droit chez un homme de 58 ans

IRM cérébrale, coupe axiale protubérantielle, séquence T1 avec gadolinium: volumineuse masse arrondie située au niveau de l'angle ponta-cérébelleux droit et prenant fortement le gadolinium.

Diagnostic : Neurinome de l'acoutisque

4.2 Métastases cérébelleuses et métastases du tronc cérébral • Aggravation clinique rapide avec hypertension intracrânienne précoce. • Scanner: - anomalie de densité variable, souvent multiple ; - prise de contraste intense et inhomogène ; - œdème péritumoral, effet de masse et hydrocéphalie sus-jacente fréquente.

4.3. Hémangioblastome du cervelet • Tumeur vasculaire bénigne de caractère kystique. • Survenant parfois dans le cadre de la maladie de Von-Hippel-Lindau : maladie génétique pouvant s'accompagner, en outre: - d'angiomes rétiniens; - d'un phéochromocytome ; - de kystes pancréatiques ; - d'un cancer du rein. • S'accompagnant parfois d'une polyglobulie lorsqu'elle sécrète de l'érythropoïétine.

►

246

NEUROLOGIE

UE 9

.. -...... --................ --

Item 296

► TUMEURS DE LA RÉGION SELLAIRE

[iJ

Signes cliniques

• Signes révélateurs : - céphalées: souvent retrouvées malgré l'absence d'hyp ertension intracrânienne (qui est rare dans les tumeurs de la région sellaire) ; - hémianopsie bitemporale: en rapport avec une atteinte du chiasma optique; la baisse de l'acuité visuelle est plus tardive et aboutit à la cécité par atrophie optique; - manifestations endocriniennes : signes d'hyp ersécrétion hormonale et/ou signes d'insuffisance hypophysaire. • Signes en rapport avec une extension tumorale importante : - atteinte des nerfs oculomoteurs et de la branche ophtalmique du trijumeau par extension au smus caverneux; - diabète insipide ou syndrome de Schwartz-Bartter, trouble de la thermorégulation et du som­ meil, trouble des conduites alimentaires et sexuelles par extension à !'hypothalamus; - hydrocéphalie et hyp ertension intracrânienne par extension au troisième ventricule. • Rarement, survenue d'un tableau aigu: - avec hypertension intracrânienne et aggravation rapide des troubles visuels; - généralement dû à une nécrose ou une hémorragie au sein d'un adénome hypophysaire.

[iJ 2.1.

i

r

Examens complémentaires

1 RM cérébrale

• Sans et avec injection de gadolinium. • Avec coupes axiales et surtout coronales. • C'est le meilleur examen morphologique: il permet de mieux visualiser la tumeur et de préciser son extension. • En cas de contre-indication à l'IRM, le scanner est indiqué. 2.2.

Examen ophtalmologique

• Mesure de l'acuité visuelle. • Fond d'œil. • Champ visuel. • Vision des couleurs.

2.3. Bilan hormonal u.J z ::::; 0 u.J

• Dosages plasmatiques de base orientés par les signes cliniques. • Tests dynamiques (freinage ou stimulation) selon les résultats des dosages de base.

g

UE 9 -

ITEM

296

1

TUMEURS CÉRÉBRALES

247 ◄

[3J

Principales tumeurs de la région sellaire

3.1. Adénomes hypophysaires • Tumeurs bénignes dont le point de départ est intrasellaire. • La tumeur est initialement un micro-adénome; elle s'étend ensuite progressivement, déformant la selle turcique et envahissant les structures voisines. • Adénome à prolactine : - type tumoral le plus fréquent; - chez la femme, il se révèle volontiers au stade de micro-adénome sous la forme d'un syndrome d' aménorrhée-galactorrhée ; - chez l'homme, le diagnostic est généralement plus tardif, à un stade où les signes tumoraux (céphalées et atteinte visuelle) accompagnent les signes endocriniens (impuissance et perte de la libido); - dosages hormonaux : prolactinémie élevée (souvent supérieure à 100 ng/ml) et abolition de la stimulation de la sécrétion de prolactine par la TRH (test réalisé dans les cas douteux); - le traitement médical repose sur un agoniste dopaminergique, la bromocriptine (Parlodel®); - le traitement chirurgical consiste en une adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale.

TRAITEMENT DE L'ADÉNOME À PROLACTINE • Traitement de première intention généralement médical :

- Parlodel®: comprimés à 2,5 mg; - débuter par un demi-comprimé le soir au coucher, puis augmenter progressivement jusqu'à 1 cp trois fois par jour; - effets secondaires fréquents, surtout au début : nausées, vomissements, hypotension orthostatique; - en cas d'efficacité, poursuite du traitement, généralement à vie. • Traitement chirurgical = adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale :

- indiqué si : >- trouble visuel >- intolérance prolongée au Parlodel® >- échec du Pariade!® >- ou désir de grossesse - les complications postopératoires sont rares en dehors d'un diabète insipide transitoire; - en cas de récidive postopératoire on a recours au Parlodel® et/ou à la radiothérapie. • Adénome somatotrope : - responsable d'un gigantisme chez l'enfant et d'une acromégalie chez l'adulte; - bilan hormonal: élévation de la GH non freinable par l'épreuve d'hyperglycémie provoquée; - traitement: adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale ; en cas d'échec de la chirurgie, le traitement médical par l'octréotide (Sandostatine ® , analogue de la somatostatine), est parfois efficace. • Adénome non sécrétant (ou chromophobe): - révélation tardive par des signes tumoraux et une insuffisance hyp ophysaire; - traitement: adénomectomie par voie trans-sphénoïdale suivie d'une radiothérapie.

► 248

NEUROLOGIE

i f

UE 9

�------··-- .............. .

Item 296

• Micro-adénome corticotrope : - responsable de la maladie de Cushing ; - traitement: adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale guidée par le dosage de l'ACTH dans les sinus pétreux et la veine cave supérieure.

3.2. Craniopharyngiome • Tumeur particulièrement fréquente chez l'enfant. • Histologiquement bénigne, dérivée de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif). • Point de départ le plus souvent supra-sellaire. • Signes révélateurs: - signes d'insuffisance hyp ophysaire (retard de croissance en particulier); - troubles visuels ; - atteinte hypothalamique (diabète insipide surtout); - hypertension intracrânienne par obstruction du troisième ventricule. • La présence de calcifications supra-sellaires sur le scanner est très évocatrice. • Traitement: exérèse chirurgicale suivie d'une radiothérapie en cas d'exérèse incomplète. • Évolution : malgré le traitement, il existe un risque non négligeable de récidive et d'atteinte hyp o­ thalamique séquellaire.

u.J

z

::::; Cl u.J

les épilepsies généralisées, > les épilepsies focales ( « partielles » dans l'ancienne classification) ; - selon l'étiologie des crises : > les épilepsies idiopathiques sans cause organique, > les épilepsies symptomatiques, dues à des lésions cérébrales identifiables, > les épilepsies cryptogénétiques, dues à des lésions cérébrales non identifiables.

i

[

CLASSIFICATION DES PRINCIPAUX SYNDROMES ÉPILEPTIQUES

Épilepsies généralisées • Idiopathiques : - épilepsie-absences de l'enfant - épilepsie myoclonique juvénile - épilepsie généralisée idiopathique avec crises de type tonico-cloniques • Symptomatiques ou cryptogénétiques : - syndrome de West (spasmes infantiles du nourrisson) - syndrome de Lennox-Gastaut (chez l'enfant) - épilepsies myocloniques progressives - autres encéphalopathies épileptiques

Épilepsies focales • Idiopathiques : - épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques de l'enfant - épilepsie à paroxysmes occipitaux de l'enfant • Symptomatiques ou cryptogénétiques : - épilepsies du lobe temporal, frontal, occipital ou pariétal (d'origine tumorale, vasculaire, trauma­ tique, etc.)

ÉPILEPSIE : SYNDROMES ÉPILEPTIQUES

263

◄

[iJ 2.1.

Principaux syndromes épileptiques propres à l'enfant

Convulsions fébriles de l'enfant

• Définition : - crises cloniques ou tonico-cloniques survenant chez des enfants âgés de 6 mois à 5 ans (avec un maximum dans la deuxième année de la vie); - survenant à l'occasion d'une hyperthermie; - sans rapport avec une affection aiguë de l'encéphale, ni avec un désordre métabolique. • Fréquence considérable : 2 à 4 % des enfants présentent au moins une convulsion fébrile. • On distingue : - les convulsions fébriles dites simples, les plus fréquentes, survenant généralement chez des enfants normaux; - les convulsions fébriles dites compliquées qui surviennent plus souvent chez des enfants présen­ tant un développement neurologique anormal. LES CONVULSIONS FÉBRILES SONT DITES SIMPLES SI TOUTES LES CONDITIONS SUIVANTES SONT REMPLIES

• • • •

Crises tonico-cloniques bilatérales De courte durée (moins de 15 minutes) Sans déficit post-critique Sans élément paroxystique sur l'EEG au décours de la crise LES CONVULSIONS FÉBRILES SONT DITES COMPLIQUÉES SI UN DES ÉLÉMENTS SUIVANTS EST PRÉSENT

• • • •

Crises unilatérales (= crises hémicorporelles) Crises de durée prolongée au-delà de 15 minutes ou se répétant à brefs intervalles Déficit neurologique post-critique Anomalies paroxystiques importantes sur l'EEG au décours de la crise

• Évolution et pronostic : - le risque de survenue d'une deuxième crise fébrile est globalement de l'ordre de 30 % ; il est maximum dans l'année qui suit la première crise; il est d'autant plus grand que la première crise est survenue avant l'âge de 1 an, qu'elle a été précédée d'une fièvre peu élevée et de courte durée, et/ou qu'il existe des antécédents familiaux de convulsions fébriles; - chez la grande majorité des enfants les crises disparaissent spontanément avant l'âge de 5 ans sans aucune séquelle; - le risque d'épilepsie ultérieure (en particulier temporale) ne concerne que 4 % des cas; il est plus important en cas de crise compliquée, d'anomalies du développement psychomoteur ou lorsqu'il existe des antécédents familiaux d'épilepsie.

►

264

NEUROLOGIE

2.2.

Syndrome de West (spasmes en flexion du nourrisson)

• Épilepsie généralisée apparaissant chez le nourrisson. • Débute le plus souvent entre 4 et 7 mois. • Spasmes infantiles : crises généralisées toniques, le plus souvent en flexion, très brèves et groupées en salves. • Régression psychomotrice constante. • EEG intercritique caractéristique avec hyp sarythmie : succession ininterrompue d'ondes lentes et de pointes de très grande amplitude, diffuses et irrégulières. • Étiologie : - agression cérébrale périnatale retrouvée dans deux tiers des cas ; - pas de cause connue dans un tiers des cas (formes cryptogénétiques). • Évolution : - parfois mortelle ; - graves séquelles neurologiques le plus souvent (retard mental) ; - parfois, amélioration par une corticothérapie précoce (ACTH) dans les formes cryptogénétiques. 2.3.

Syndrome de Lennox-Gastaut

• Épilepsie généralisée apparaissant le plus souvent entre 2 et 6 ans. • Crises toniques, crises atoniques et absences atypiques pluriquotidiennes avec chutes fréquentes. • Régression psychique sévère. • EEG intercritique caractéristique : très nombreuses pointes-ondes lentes diffuses sur un tracé de fond ralenti. • Pronostic toujours très mauvais : - crises incontrôlables, - retard mental, - psychose.

2.lf. Épilepsie-absence de l'enfant (Petit-Mal) • • • •

Épilepsie généralisée idiopathique. Apparaissant presque toujours entre 3 et 12 ans. Absences typiques (cf. plus haut) se répétant de 10 à plus de 100 fois par jour. Survenant chez des enfants sains sans antécédent neurologique et dont l'examen neurologique est normal. • Avec souvent des antécédents familiaux d'épilepsie généralisée idiopathique. • Avec un EEG intercritique caractéristique : EEG DANS L'ÉPILEPSIE-ABSENCE DE L'ENFANT (PETIT-MAL) u.J

z

::::; Cl u.J

• Décharges de pointes-ondes

• De début et de fin brusques

• Bilatérales symétriques et synchrones

• Sur un tracé de fond normal

• À un rythme régulier voisin de 3 cycles/seconde

• Volontiers provoquées par l'hyperventilation

5 minutes) ; - ou lorsque les crises se répètent avec des intervalles si rapprochés que le patient n'a pas le temps de retrouver un état normal entre les accès. • Tout état de mal épileptique doit faire rechercher un facteur déclenchant : interruption d'un traite­ ment antiépileptique, infection intercurrente, intoxication alcoolique...

[iJ 1.1.

Différents types d'état de mal épileptique

i r

État de mal généralisé tonico-clonique

• Crises convulsives généralisées subintrantes sans retour à la conscience entre les crises. • Les crises sont parfois cliniquement larvées (limitées à quelques clonies du visage). • L'état de mal peut aussi se traduire uniquement par un coma hyp otonique. • Grande urgence thérapeutique car complications graves : COMPLICATIONS DE L'ÉTAT DE MAL GÉNÉRALISÉ TONICO-CLONIQUE

• Troubles respiratoires : encombrement, hypoventilation

• Déshydratation

• Troubles hémodynamiques

• Séquelles neurologiques ou intellectuelles définitives

• Acidose lactique 1.2.

• Œdème cérébral

Absences prolongées ou subintrantes

• Elles se manifestent le plus souvent par un état confusionnel. • La présence de discrètes clonies palpébrales ou du visage est évocatrice. • L'EEG permet de faire le diagnostic. S Cl

• Les séquelles intellectuelles irréversibles sont possibles si l'état de mal se prolonge.

UJ

(9

ÉPILEPSIE : ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE - (LASSIFICATION ET CONDUITE À TENIR

285 ◄

1.3. États de mal partiels • Ils peuvent se manifester de diverses manières : - crises motrices successives entre lesquelles persiste un déficit moteur; - troubles du langage prolongés; - état confusionnel en rapport avec un état de mal partiel complexe. • L'EEG permet là encore de faire le diagnostic. • Des lésions cérébrales irréversibles peuvent se constituer en cas d'état de mal prolongé.

[iJ 2.1.

Conduite à tenir immédiate devant un état de mal épileptique généralisé de type tonico­ clonique de l'adulte

Dans l'immédiat

• Assurer la liberté des voies aériennes supérieures, une bonne ventilation et une bonne oxygénation

-

désobstruction pharyngée; mise en place d'une canule de Maya; oxygénothérapie au masque (10 !/min); puis, intubation avec aspirations répétées (lutte contre l'encombrement bronchique) et éventuellement ventilation assistée (lutte contre l'hypoventilation due aux crises et au traitement antiépileptique).

• Mise en place d'un scope cardia-respiratoire. • Mise en place de 2 voies veineuses. • Injection de Glucosé si hypoglycémie au dextro : 2 ampoules de G 30 IVD. • Traitement anticonvulsivant : TRAITEMENT DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE : ASSOCIATION D'EMBLÉE DE DEUX ANTIÉPILEPTIQUES PAR VOIE PARENTÉRALE : Rivotril ® ou Valium ® + Prodilantin ® ou Gardénal ®

• On débute par : - Rivotril ® (clonazépam), 1 ampoule de 1 mg en IV lente de 3 minutes, à renouveler 10 minutes plus tard en cas de persistance des convulsions ; - ou Valium ® (diazépam), 1 ampoule de 10 mg en IV lente de 3 minutes à renouveler 10 minutes plus tard en cas de persistance des convulsions. • Puis, une fois la dose de 2 mg de Rivotril ® atteinte, on associe systématiquement le Prodilantin ® (phénytoïne) 20 mg d'EP/kg en une perfusion lente sous surveillance du scope (effet dépresseur myocardique, risque de trouble de la conduction). • Si les crises persistent après lente.

20

minutes : Gardénal ® (phénobarbital),

20

mg/kg en une perfusion

• Si les crises persistent après 40 minutes : thiopental (Nesdonal ®), 5 mg/kg en bolus puis s mg/kg/heure.

► 286

NEUROLOGIE

i

f

BILAN À PRATIQUER EN URGENCE DEVANT UN ÉTAT DE MAL GÉNÉRALISÉ TONICO-CLONIQUE • Dextro au doigt

• Gaz du sang

• NFS, plaquettes, TP, TCA

• ECG

• lonogramme sanguin, glycémie, calcémie

• Radio de thorax post-intubation

• Alcoolémie, recherche de toxiques, dosage éventuel des médicaments antiépileptiques

• Scanner cérébral une fois les crises stoppées

2.2.

Dans un second temps

• Hospitalisation en réanimation. • Assurer l'équilibre hydroélectrolytique, corriger les troubles métaboliques et hémodynamiques éventuels. • Traitement antipyrétique (Aspégic® injectable 500 mg IVD toutes les 4 heures) en cas de fièvre (l'hyperthermie augmente l'hyperexcitabilité neuronale). • Lutter contre l'œdème cérébral: Solumédrol® 40 mg IV toutes les 6 à 8 heures. • Surveillance infirmière: - pouls, TA, conscience, fréquence respiratoire: tous les quarts d'heure au début; - surveillance permanente du scope cardia-respiratoire; - température: toutes les 4 heures au début.

TRAITEMENT DE RELAIS SI L'ARRÊT DES CRISES A ÉTÉ OBTENU, PERFUSION CONTINUE DE DEUX ANTIÉPILEPTIQUES À DOSES PROGRESSIVEMENT DÉGRESSIVES : Rivotril® + Prodilantin ® ou Gardénal® • Rivotril ® : 1 à 2 mg sur 6 heures à la seringue électrique; puis diminution progressive des doses, sans dépasser 12 mg/j. • Associé : - soit au Prodilantin ® : 5 mg d'EP/kg en perfusion lente dans les 12 heures suivantes, puis diminu­ tion progressive de la dose; - soit au Gardénal ® : 400 mg/24 h en perfusion en diminuant progressivement la dose.

SI LES CRISES PERSISTENT MALGRÉ CES MÉDICAMENTS • Il faut recourir à une anesthésie générale par voie intraveineuse : - thiopental (Nesdonal ®) : s mg/kg en bolus puis s mg/kg/h sous surveillance respiratoire stricte; - propofol (Diprivan ®); - midazolam (Hypnovel ®).

ÉPILEPSIE : ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE - CLASSIFICATION ET CONDUITE À TENIR

287 ◄

SCHÉMA DÉCISIONNEL DEVANT UN ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE GÉNÉRALISÉ (PATIENT INTUBÉ) État de mal avec début des convulsions > 30 minutes ou inconnu

1

Rivotril® 1 mg IVL + un 2• antiépileptique par voie parentérale à la dose d'attaque (Prodilantin®, Gardénal®)

�

� Sédation des crises

1

Persistance ou récidive des crises malgré l'essai de chacun des 3 antiépileptiques

1

Poursuivre l'association efficace à doses progressivement dégressives

Thiopental ou propofol ou midazolam

État de mal avec début des convulsions depuis 5 à 30 minutes

1

Rivotril® 1 mg IVL

Succès

Échec

• Surveillance en milieu hospitalier • Couverture par benzodiazépine • Si besoin, adaptation du traitement antiépileptique de fond

Renouveler le Rivotril® et associer Prodilantin® ou Gardénal®

1

1

NB : L'administration d'un médicament antiépileptique en urgence n'est pas justifiée après une crise isolée de courte durée ( < 5 minutes).

►

288

NEUROLOGIE

------- ------- - ----- - - - - ----------------------- ------------�----------------------------------------------------------

POINTS-CLÉS ÉPILEPSIE !

• Les principaux types de crise comitiale généralisée sont les crises généralisées de type tonico-clo­ nique, les crises myocloniques et les absences. • Chez l'adulte, une crise partielle témoigne presque toujours de la présence d'une lésion cérébrale

''

: ' ' '

focale.

• Les syndromes épileptiques les plus fréquents chez l'adolescent et l'adulte jeune sont: - l'épilepsie myoclonique juvénile, - l'épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico-cloniques, - l'épilepsie temporale, souvent liée à une sclérose hippocampique. • En dehors des syndromes épileptiques, les principales causes à évoquer devant une crise comitiale sont: - métaboliques (hypoglycémie surtout), - toxiques (éthylisme et médicaments surtout, soit par surdosage, soit par sevrage brutal), - tumorales, - infectieuses (méningite ou abcès), - post-traumatiques (hématome sous-durai chronique), - vasculaires (AVC, malformation vasculaire, thrombophlébite). • Les principes du traitement antiépileptique sont les suivants: - toujours privilégier la monothérapie, - instituer le traitement de façon progressive, - assurer un suivi régulier, - penser aux interactions médicamenteuses et à la contraception, - l'éducation du patient et la prise en charge médico-sociale (travail, conduite automobile...).

'1

r

• En cas de grossesse il faut: - privilégier une monothérapie à la dose la plus faible possible, si possible par la lamotrigine (Lamictal ® ), et éviter le valproate (Dépakine ® ), - donner une supplémentation en acide folique idéalement dès avant la conception. Le valproate (Dépakine ® ) doit être évité chez les filles, les adolescentes et les femmes en âge de procréer. • Les antiépileptiques les plus utilisés en monothérapie sont la carbamazépine (Tégrétol ®), le val­ proate (Dépakine ®), la lamotrigine (Lamictal ®) et le lévétiracétam (Keppra ®). • L'épilepsie temporale rebelle au traitement médical peut souvent être guérie par un traitement chirurgical.

' ' ' ' ' ' '

• L'état de mal épileptique impose un traitement par deux antiépileptiques par voie parentérale : Rivotril ® + Prodilantin ® ou Gardénal ®. .,' ________ ...... ..... -.... -............. - ................ - - -.. -.. - .. -- .. -- -- .. --- ................................................................ - .................. - ...................- .... ............'

--

----

----

UJ z :::; 0 w (9

ÉPILEPSIE : ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE - CLASSIFICATION ET CONDUITE À TENIR

289 ◄

Item 335

UE 11 -........................... ..

► Accidents vasculaires

CH••,r•,

cérébraux - Généralités

' ...... -....

!:

.,

- ........................................................................................................... - .................................................................................................................... .'

OBJECTIFS ECN UE 11 - N ° 335 - Accidents vasculaires cérébraux

. .

Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-hospitalière et hospitalière. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable.

................................................................................................ -................................. ·---- ........................................................................................... -- .

•

1

!:

•

L'accident vasculaire cérébral (AVC) est un déficit neurologique soudain d'origine vasculaire pré­ sumée ; il constitue une urgence thérapeutique.

[iJ

f r

Données épidémiologiques

• Les AVC représentent la troisième cause de décès en France après les maladies cardiaques et les cancers ( chez les femmes == première cause de décès). • Les AVC sont la première cause de handicap et la deuxième cause de démence. • La mortalité par AVC s'élève à environ 62 000 décès par an avec une prédominance masculine. • L'incidence annuelle est de 150 000 nouveaux cas par an, elle augmente en raison du vieillissement de la population.

[2J 2.1.

Facteurs de risque d'accident vasculaire cérébral ischémique

Facteurs de risque non modifiables

• Âge: l'âge moyen du 1 er AVC est 73 ans, 75 % des cas surviennent après 65 ans mais les AVC sont possibles à tout âge. UJ z ::::; 0 UJ

• Sexe masculin. • Antécédents familiaux d'AVC.

(9

LJE 11 - ITEM 335

1

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX - GÉNÉRALITÉS

291 ◄

2.2.

Facteurs de risques modifiables

• Hypertension artérielle: c'est le facteur de risque le plus fort avec un risque d'AVC multiplié par 4 ; le risque est corrélé aux chiffres de la TA; l'HTA augmente à la fois le risque d'AVC ischémique et d'hémorragie cérébrale. • Cardiopathies: l'augmentation du risque d'AVC est liée soit à la nature emboligène de la cardiopathie (risque d'infarctus cérébral), soit aux facteurs de risque associés à la cardiopathie. • Tabac: risque d'infarctus cérébral multiplié par 2. • Diabète: risque d'infarctus cérébral multiplié par 1,5. • Hypercholestérolémie: risque d'infarctus cérébral multiplié par 1,5. • Contraception œstroprogestative. • Alcoolisme chronique (> 3 verres/jour). • Autres facteurs de risque: - obésité, syndrome métabolique, - syndrome d'apnées du sommeil, - augmentation de !'hématocrite, - augmentation du fibrinogène, - hyp erhomocystéinémie, - infections, - migraine (surtout avec aura).

[3J

Différents types d'AVC

• Accidents ischémiques d'origine artérielle (80 % des AVC): - accident ischémique transitoire (AIT) : perturbation réversible du métabolisme des neurones, sans anomalie de l'imagerie; - accident ischémique constitué avec destruction tissulaire irréversible (infarctus cérébral), parmi lesquels on distingue les infarctus lacunaires (diamètre ::5 1,5 cm) et les infarctus territoriaux. • Hémorragie intraparenchymateuse (15 %). • Hémorragie méningée (5 %). • Thrombose veineuse cérébrale (thrombophlébite cérébrale) = rares.

[4J

Démarche diagnostique et thérapeutique

• Reconnaître l'AVC : la caractéristique commune est la brutalité d'installation du déficit en quelques secondes, quelques minutes, parfois quelques heures, au maximum quelques jours. • Préciser le typ e de l'AVC: ceci repose sur le scanner cérébral ou l'IRM cérébrale en urgence. • Apprécier la gravité et le profil évolutif de l'AVC.

► 292

NEUROLOGIE

UE 11

Item 335

• Savoir reconnaître les infarctus cérébraux nécessitant un traitement thrombolytique. • Déterminer l'étiologie ce qui conditionne le traitement.

IMAGERIE CÉRÉBRALE À LA PHASE AIGUË DE L'AVC • L'IRM cérébrale est devenue l'examen de référence pour le diagnostic précoce d'infarctus cérébral: - Contrairement au scanner, souvent normal dans les 24 premières heures, l'IRM montrera sur les séquences de diffusion l'œdème cytotoxique caractéristique de l'infarctus cérébral à un stade ultra précoce (hypersignal). - La séquence FLAIR de l'IRM permet également de voir l'infarctus cérébral sous forme d'un hypersi­ gnal après quelques heures. - L'IRM permet dans le même temps la réalisation d'une ARM des axes artériels encéphaliques (visualisation d'une occlusion ou d'une sténose artérielle) et cervicaux (nécessite une injection de gadolinium). • Le scanner cérébral sans injection et la séquence T2 étoile (T2*) ou écho de gradient de l'IRM mon­ trent l'hémorragie cérébrale précocement. • Recommandations pour l'imagerie cérébrale en urgence à la phase aiguë de l'AVC: - En première intention: IRM avec T1, T2*, FLAIR, séquences de diffusion± perfusion, ARM du poly­ gone (temps de réalisation: 10 min). - Si contre-indication à l'IRM: scanner cérébral sans injection + angioscanner. - Malheureusement, la principale limite à l'application de ces recommandations est le faible accès à l'IRM en France (parc IRM très insuffisant) qui oblige trop souvent encore à se contenter du scanner cérébral en urgence.

• L'ARM du polygone de Willis est réalisée sans injection (3D-TOF = « Time of flight » = temps de vol). • La prise en charge thérapeutique des AVC recouvre: - le traitement de prévention primaire : dépistage et traitement des facteurs de risque pour éviter un premier AVC; éducation des patients à risque d'AVC sur les symptômes d'alerte (échelle FAST: face, arm, speech, time); - le traitement de phase aiguë; - le traitement de prévention secondaire pour éviter une récidive. • En cas d'AVC grave au-delà de toute ressource thérapeutique, une approche pluridisciplinaire avec les équipes de soins palliatifs est utile.

u.J

z

::; Cl u.J

Q

UE 11 - ITEM 335

1

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX - GÉNÉRALITÉS

293 ◄

T N �

'° z m C

"'0

r

1 Figure. Les différents types d'AVC

C\ m

AVC artériels --.

Hémorragiques (20%) - Hémorragie intraparenchymateuse (15%) - Hémorragie méningée (5%)

Accidents ischémiques cérébraux (80%) (infarctus cérébral et accidents ischémiques transitoires)

Athérome (30%)

l

Lacune Petites artères (20%)

j

Embolies cardiaques (20%)

LLlJJil

-�

A: B: C: D: E: F: G: H:

l

Causes rares (5%) H

l

Sans cause (25%)

+ Thromboses veineuses cérébrales

IRM de diffusion, hypersignal témoignant d'un infarctus cérébral récent sylvien gauche. Scanner cérébral sans injection, hyperdensité spontanée de l'artère sylvienne droite (thrombus) et hypodensité dans le territoire de l'artère sylvienne droite. Scanner cérébral sans injection, hyperdensité spontanée du noyau lenticulaire droit: hémorragie intraparenchymateuse. Scanner cérébral sans injection, hyperdensité spontanée des citernes de la base et de la scissure interhémisphérique: hémorragie sous arachnoïdienne (hémorragie méningée). ARM cérébrale, sténose athéromateuse du bulbe carotidien. IRM de diffusion, hypersignal du thalamus gauche, infarctus lacunaire. ECG, tracé de fibrillation auriculaire (principale cause cardiaque d'infarctus cérébral). Signes cliniques locaux de dissection carotidienne, cause rare d'infarctus cérébral mais première cause chez le sujet jeune.

1'""""""1'•··7·�·,

CHAPITRE

► Infarctus cérébraux

► PHYSIOPATHOLOGIE L'infarctus cérébral (ou accident ischémique constitué) correspond à un foyer de nécrose du tissu céré­ bral secondaire à une ischémie par arrêt de la circulation sanguine le plus souvent au niveau artériel. La topographie de l'infarctus est donc celle d'un territoire artériel précis. Les trois étiologies les plus fréquentes d'infarctus sont : l'athérosclérose, les cardiopathies emboli­ gènes et les infarctus lacunaires par artériolopathie. • L'irrigation sanguine alimente le cerveau en oxygène et en glucose; son interruption entraîne une hyp oxie et une diminution de l'apport des métabolites et peut conduire à une nécrose de la zone cérébrale ischémiée. • Le débit sanguin cérébral (DSC) normal est de 50 ml/100 g/min : - en dessous de 12 ml/100 g/min, seuil de défaillance métabolique, il y a mort neuronale; - entre 12 et 20 ml/100 g/min, l'activité synaptique est abolie mais la souffrance neuronale reste réversible car l'intégrité physique de la cellule est préservée; cette altération réversible du fonc­ tionnement neuronal correspond à la notion de pénombre ischémique durant laquelle le tissu peut encore réagir à un traitement. • Ainsi au sein de la zone d'ischémie cérébrale, il existe (cf. figure 1) : - une zone centrale ( « core ») de nécrose, - une zone périphérique de pénombre ischémique qui évoluera vers la nécrose en l'absence de reperfusion du tissu cérébral. Pénombre ischémique

1

Figure 1. Physiopathologie de l'infarctus cérébral

• Lors de l'interruption de l'apport sanguin, la mise en jeu initiale de phénomènes d'autorégulation permet de maintenir un DSC normal; à un stade plus évolué (olighémie) le DSC est diminué mais l'extraction accrue d'oxygène permet de maintenir le métabolisme cérébral ; le dernier stade est celui de l'ischémie proprement dite avec insuffisance d'apport d'oxygène au tissu; il existe alors une perte de l'autorégulation au sein de la zone ischémiée. • Deux mécanismes permettent de rendre compte de la survenue d'un infarctus cérébral : - le plus souvent, il s'agit de l'occlusion d'une artère, généralement par des phénomènes thrombo­ tiques et/ou emboliques; - plus rarement, le mécanisme est hémodyn amique, lié à une hyp operfusion locale (en aval d'une sténose critique par exemple) ou à une hypoperfusion globale lors d'une perturbation de la

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

295 ◄

circulation systémique ; l'infarctus a alors volontiers une topographie dite jonctionnelle, siégeant à la limite de deux territoires d'irrigation contiguë («derniers prés»). • L'étendue et la sévérité des dommages cérébraux induits par l'ischémie dépendent de la capacité de compensation des systèmes anastomotiques ; les suppléances vasculaires sont constituées par : - le polygone de Willis, dispositif fondamental ; - les anastomoses extra-intracrâniennes via l'artère ophtalmique; - les anastomoses corticales et leptoméningées entre les branches distales des artères cérébrales. • L'infarctus cérébral donne lieu à un œdème cérébral qui est d'abord cytotoxique par anoxie tissulaire, puis vasogénique par rupture de la barrière hémato-encéphalique; l'œdème apparaît vers la vingt-qua­ trième heure, il est maximum au quatrième jour, puis régresse au cours de la deuxième semaine.

► RAPPEL ANATOMIQUE

1

Figure 2. Anatomie des artères cérébrales du système carotidien vues de profil d'après M. Fischer, Clinicat atlas of cerebrovascular disorders, Wolfe Éd., 1993

ACM (branche supérieure) ACM (branche---�'< inférieure)

Anastomose c_���#-----',.--'',-- ACE-ACI

Aorte

►

296

NEUROLOGIE

ACE : artère carotide externe ; ACI : artère carotide interne ; ACM : artère cérébrale moyenne (ou sylvienne) ; ACA: artère cérébrale antérieure ; AO: artère ophtalmique ; TB : tronc basilaire ; AV: artère vertébrale ; ACP: artère carotide primitive ; a. corn. post.: artère communicante postérieure.

1 Figure 3. Anatomie des artères du système vertébro-basilaire (vue inférieure des hémisphères cérébraux) d'après M. Fischer, Clinicat atlas of cerebrovascu/ar disorders, Wolfe Éd., 1993 A. communicante antérieure

A. cérébrale antérieure

A. corn post

A. cérébelleuse supérieure A. auditive interne ACAI

A. spinale antérieure

TB : tronc basilaire ; ACP: artère cérébrale postérieure ; ACPI : artère cérébelleuse postéro-inférieure ; AV: artère vertébrale ; ACAI : artère cérébelleuse antéro-inférieure (= cérébelleuse moyenne) ; A. corn. post. : artère communicante postérieure. Encadré: polygone de Willis.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

297 ◄

1 Figure 4. Territoires artériels (d'après Damasio) Artère cérébrale moyenne

Artère cérébrale antérieure �

Artère choroïdienne antérieure

- Artère cérébrale postérieure

3

6

►

298

NEUROLOGIE

8

9

11

12

► SÉMIOLOGIE DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX L'installation des troubles est toujours aiguë: le plus souvent brutale (d'emblée maximale), parfois sur quelques minutes ou quelques heures. Les signes cliniques varient selon la topographie de l'infarctus; on distingue les infarctus cérébraux dans le territoire carotidien et les accidents dans le territoire vertébro-basilaire (encadré). ACCIDENTS ISCHÉMIQUES DU TERRITOIRE CAROTIDIEN • Infarctus dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne (sylvienne) : c'est le plus fréquent : - infarctus sylvien superficiel - infarctus sylvien profond - infarctus sylvien total • Infarctus dans le territoire de l'artère cérébrale antérieure • Infarctus dans le territoire de l'artère choroïdienne antérieure • Infarctus dans le territoire de l'artère ophtalmique ACCIDENTS ISCHÉMIQUES DU TERRITOIRE VERTÉBRO-BASILAIRE • Infarctus dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure : - infarctus cérébral postérieur superficiel - infarctus cérébral postérieur profond (thalamus) • Infarctus dans le territoire de l'artère vertébrale ou du tronc basilaire : - infarctus bulbaire - infarctus protubérantiel - infarctus mésencéphalique - infarctus cérébelleux

[il 1.1.

1.1.1.

Infarctus dans le territoire carotidien

Infarctus du territoire de l'artère cérébrale moyenne (= artère sylvienne) Infarctus sylvien superficiel

• Il correspond au territoire irrigué soit par la portion distale de l'artère cérébrale moyenne, soit par une de ses branches, réalisant alors un tableau partiel. • Les troubles sensitivo-moteurs et visuels sont controlatéraux à l'infarctus : - hémiplégie à prédominance brachio-faciale par atteinte de la frontale ascendante; - hémi-hypoesthésie superficielle et profonde par atteinte de la pariétale ascendante; - hémianopsie latérale homonyme ou quadranopsie, quand la branche postérieure de la sylvienne est atteinte. UJ

z :::; 0

• Les troubles neuropsychologiques associés dépendent du côté atteint (encadré page suivante).

UJ

g

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

299 ◄

TROUBLES NEUROPSYCHOLOGIQUES PRÉSENTS DANS LES INFARCTUS SYLVIENS SUPERFICIELS Atteinte de l'hémisphère majeur (gauche en général) : • Aphasie variable selon le territoire lésé (cf. Annexe 1) : - aphasie de Broca dans les atteintes du territoire des branches antérieures de la sylvienne (aire de Broca au pied de F3) - aphasie de Wernicke dans les atteintes du territoire sylvien postérieur • Apraxie idéomotrice • Syndrome de Gerstmann en cas d'atteinte pariétale postérieure, associant : - agnosie digitale : incapacité à reconnaître les différents doigts de la main - indistinction droite/gauche - acalculie : trouble du calcul - agraphie : trouble de l'écriture Atteinte de l'hémisphère mineur (droit en général) : • Syndrome d'Anton-Babinski : - anosognosie : négation de l'hémiplégie - hémiasomatognosie : refus d'admettre comme sien son hémicorps paralysé • Anosodiaphorie : indifférence à l'égard du trouble • Héminégligence motrice • Négligence de l'hémi-espace controlatéral à l'accident • Parfois, syndrome confusionnel

1.1.2. Infarctus sylvien profond • Il correspond au territoire irrigué par les branches perforantes de la sylvienne ( capsule interne, noyau caudé et lenticulaire). • Signes cliniques : - hémiplégie totale massive et proportionnelle controlatérale ; - troubles sensitifs généralement absents, parfois présents, traduisant alors l'atteinte des fibres sensitives dans la capsule interne 1 ; - pas d'hémianopsie latérale homonyme ; - et troubles de la vigilance fréquents.

1.1.3. Infarctus sylvien total • Le tableau est sévère associant les signes d'infarctus superficiel et profond (hémiplégie massive, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme...). • Parfois déviation de la tête et des yeux vers la lésion (atteinte de l'aire oculocéphalogyre frontale) et troubles de la vigilance. • Le risque chez le sujet jeune est la survenue d'un infarctus sylvien malin avec signes d'HTIC et engagement.

1. Dans les accidents ischémiques sylviens profonds les troubles sensitifs ne peuvent pas être rattachés à une lésion tha­ lamique car le thalamus n'est pas vascularisé par l'artère sylvienne, mais par des branches de la cérébrale postérieure.

► 300

NEUROLOGIE

1.2.

Infarctus du territoire de l'artère cérébrale antérieure

• Elle peut être associée à un infarctus sylvien en cas d'occlusion de la partie terminale de la carotide interne (occlusion en T). • Signes cliniques : - hémiparésie prédominant ou touchant exclusivement le membre inférieur (monoplégie crurale); - mutisme initial fréquent; - syndrome frontal : apathie, indifférence, euphorie, troubles de l'attention, grasping, persévérations, comportement de préhension, troubles du comportement sphinctérien. • Du fait de la configuration anatomique des artères cérébrales antérieures, un infarctus bilatéral des deux artères cérébrales antérieures peut être observé, avec cliniquement mutisme akinétique 1 , incontinence urinaire, hémiparésie bilatérale et grasping bilatéral.

1.3. Infarctus de l'artère choroïdienne antérieure • Il donne lieu principalement à : - une hémiplégie massive et proportionnelle par atteinte du bras postérieur de la capsule interne; - une hémianesthésie à tous les modes par atteinte des radiations thalamiques; - une hémianopsie latérale homonyme par atteinte des radiations optiques.

[2J 2.1.

Infarctus dans le territoire vertébro-basilaire

Infarctus du territoire de l'artère cérébrale postérieure

• On distingue : - les infarctus du territoire superficiel : lobe occipital, face interne du lobe temporal; - les infarctus du territoire profond : thalamus ± partie haute du tronc cérébral.

2.1.1. Infarctus du territoire superficiel de l'artère cérébrale postérieure • Infarctus unilatéral : - signes visuels au premier plan : hémianopsie latérale homonyme, troubles visuels complexes : alexie (trouble de la lecture), anomie des couleurs et des objets (incapacité à nommer les cou­ leurs ou les objets qui sont pourtant normalement perçus), agnosie visuelle (trouble de la recon­ naissance des objets), prosopagnosie (trouble de la reconnaissance des visages); - état confusionnel. • Infarctus bilatéraux : les deux artères cérébrales postérieures naissent du tronc basilaire, ce qui explique la survenue d'infarctus bilatéraux avec : - cécité corticale par atteinte des aires visuelles primaires, souvent associée à une anosognosie de la cécité; - troubles mnésiques par atteinte de la face interne des deux lobes temporaux. u.J

z

:::; Cl u.J

::;:

1. Voir « coma » : diagnostic différentiel.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

J01 ◄

2.1.2. Infarctus du territoire profond de l'artère cérébrale postérieure Ces infarctus concernent le thalamus et leur expression clinique est variable selon le territoire tha­ lamique atteint : • L'infarctus du territoire inféro-latéral du thalamus (syndrome de Dejerine-Roussy) : - hémi-hyp oesthésie controlatérale touchant les sensibilités superficielles et profondes ; - douleurs de l'hémicorps controlatéral, spontanées et provoquées, avec allodynie 1 et hyperalgésie2 , survenant souvent de façon retardée et pouvant persister de façon définitive ; - mouvements anormaux athétosiques de la main controlatérale ; - hémianopsie latérale homonyme controlatérale ; - parfois, signe de Claude Bernard-Homer et syndrome cérébelleux cinétique homolatéraux à la lésion. • L'infarctus paramédian du thalamus entraîne : - des troubles de la vigilance (hypersomnie) ; - une parésie de la verticalité du regard ; - des troubles de la mémoire ; - des troubles du langage ( « aphasie thalamique ») en cas d'atteinte de l'hémisphère dominant. Parfois l'infarctus intéresse la région sous-thalamique (corps de Luys) entraînant un hémiballisme controlatéral. Les infarctus paramédians bilatéraux peuvent donner un tableau de syndrome démentiel (démence thalamique). 2.2.

Infarctus dans le territoire de l'artère vertébrale et du tronc basilaire

2.2.1. Infarctus bulbaire latéral = syndrome de Wallenberg • C'est le plus fréquent et le mieux caractérisé des infarctus du tronc cérébral. • L'infarctus intéresse la région rétro-olivaire du bulbe (moelle allongée) par occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe (branche de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure). • Le début est brutal avec des vertiges intenses, une céphalée postérieure, des vomissements et parfois un hoquet. • Le syndrome de Wallenberg réalise un syndrome alterne du tronc cérébral :

1. Allodynie : douleur déclenchée par une stimulation normalement non douloureuse. 2. Hyperalgésie : exagération pathologique de la sensation douloureuse lors d'une stimulation douloureuse de faible intensité.

► J02

NEUROLOGIE

SIGNES CLINIQUES DU SYNDROME DE WALLENBERG • Du côté de la lésion : - atteinte du V (racine descendante) avec anesthésie faciale dissociée : perte de la sensibilité ther­ moalgique et conservation de la sensibilité tactile'; - atteinte des nerfs mixtes (IX, X, bulbaire) responsable de troubles de la déglutition, de troubles de la phonation et d'un hoquet, avec à l'examen une paralysie de l'hémivoile, de l'hémipharynx et de la corde vocale; - syndrome de Claude Bernard-Homer par atteinte du sympathique dans le bulbe (cf. Annexe 2); - hémisyndrome cérébelleux surtout statique par atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur; - syndrome vestibulaire (vertiges, nausées, nystagmus) par atteinte des noyaux vestibulaires. • Du côté opposé à la lésion : - hémianesthésie respectant la face, touchant la sensibilité thermo-algique (atteinte du faisceau spinothalamique) et respectant la sensibilité profonde (respect du lemnisque médian). • Passés la phase aiguë et les troubles de la déglutition, le pronostic est plutôt favorable ; les deux séquelles les plus fréquentes sont : - la persistance d'un signe de Claude Bernard-Homer; - l'apparition secondaire de douleurs de type thalamique avec allodynie et hyperpathie.

1 Figure 5. Structures lésées de la portion rétro-olivaire du bulbe (syndrome de Wallenberg) (d'après Cambier J. , Masson M., Dehen H., Neurologie, Éd. Masson, 1994)

Territoire ischémique

ll

Artère de la fossette ___).f-" latérale du bulbe Artère cérébelleuse ___ )�

'"'""'""

2.2.2.

�'

F. pyramidal

Infarctus protubérantiels

• Les lésions protubérantielles unilatérales donnent lieu à une hémiparésie s'intégrant souvent dans un syndrome protubérantiel alterne : syndrome de Millard-Gubler (VII homolatéral), syndrome de Foville protubérantiel (VI homolatéral, paralysie de la latéralité) (cf. chapitre Hémiplégie). • Cependant les infarctus protubérantiels réalisent le plus souvent des foyers de nécrose multiples et bilatéraux avec troubles de la vigilance et déficits neurologiques multiples. UJ

z

8:;:

1. La conservation de la sensibilité tactile s'explique par le fait que le noyau principal du trijumeau qui siège dans la protubérance est ici respecté.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

303 ◄

2.2.3.

Infarctus mésencéphaliques

• Hémiplégie controlatérale massive et proportionnelle + atteinte du III homolatéral (syndrome de Weber). • Hémisyndrome cérébelleux controlatéra! 1 + atteinte du III homolatéral (syndrome de Claude). • Mouvements anormaux controlatéraux+ atteinte du III homolatéral (syndrome de Benedikt). • Paralysie de la verticalité et de la convergence du regard associée parfois à une mydriase paralytique (syndrome de Parinaud). • Troubles de la vigilance par atteinte associée de la réticulée ou du thalamus. 2.2.4.

Infarctus cérébelleux

• Signes cliniques : - céphalées, vomissements, vertiges, troubles de l'équilibre; - syndrome cérébelleux statique et/ou cinétique à l'examen. • Ce type d'infarctus constitue une grande ur g ence à cause du risque d'œdème susceptible d'entraîner : - une compression du tronc cérébral; - une hydrocéphalie aiguë par blocage du quatrième ventricule; - un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. • La surveillance devra par conséquent être particulièrement rapprochée dans les premiers jours; les signes d'alarme sont l'apparition de troubles de la vigilance, d'une paralysie oculaire, d'un déficit moteur ou de troubles respiratoires. • Le scanner cérébral ou l'IRM faits en urgence rechercheront systématiquement la présence d'une compression du 4' ventricule et d'une hydrocéphalie (figure 10). • La mise en jeu du pronostic vital peut nécessiter une intervention neurochirurgicale en urgence : - dérivation ventriculaire en cas d'hydrocéphalie obstructive; - plus rarement, ablation de la zone infarcie pour décomprimer le tronc cérébral. 2.2.5.

Occlusion du tronc basilaire

• Elle est responsable d'infarctus souvent multiples, surtout protubérantiels. • Le tableau clinique associe des troubles de la vigilance, des troubles sensitivo-moteurs uni- ou bila­ téraux et des atteintes des paires crâniennes. La symptomatologie peut être complète d'emblée ou se compléter par à-coups. • Au maximum, le patient présente une tétraplégie avec paralysie facio-oculo-pharyngo-laryngée (« locked in syndrome » )2 avec comme seule mobilité la verticalité des yeux. • Compte tenu de sa gravité potentielle et des possibilités thérapeutiques dans les premières heures (thrombolyse et thrombectomie intra-artérielle), l'occlusion du tronc basilaire constitue une grande urgence diagnostique et thérapeutique.

1. L'hémisyndrome cérébelleux est dans ce cas controlatéral à la lésion car celle-ci se situe au-dessus de la commissure de Wernekink. 2. « Locked in syndrome » : cf. coma, diagnostic différentiel.

►

304

NEUROLOGIE

1. Aphasie de Broca : • Aphasie caractérisée principalement par : - des troubles arthriques; - une réduction de la spontanéité verbale (aphasie non fluente); - un manque du mot; - une compréhension relativement bien conservée. • Elle débute souvent par une suspension complète du langage. • Elle est généralement associée à : - une hémiplégie droite; - une apraxie bucco-faciale'; - parfois, une apraxie idéomotrice. • Elle est due à : - une lésion corticale incluant le pied de la 3• circonvolution frontale gauche (aire de Broca); - ou à une lésion sous-corticale gauche incluant le putamen et la capsule interne.

2. Aphasie de Wernicke : • Aphasie caractérisée principalement par : - une fluence conservée, voire exagérée (logorrhée); - des paraphasies phonémiques (Ex. : /bila/ à la place de /stylo); - des paraphasies verbales (remplacement d'un mot par un autre mot n'ayant pas le même sens); - un discours souvent incompréhensible Gargon); - l'absence de trouble articulatoire ; - des troubles de la compréhension parfois majeurs. • Elle est souvent associée à une hémianopsie latérale homonyme ou à une quadranopsie droite par atteinte des radiations optiques. • Elle est due à une lésion corticale intéressant la partie postérieure de la 1 re circonvolution temporale ou le cortex du lobe pariétal inférieur (gyrus angulaire et gyrus supramarginal).

1

Figure 6. Aires anatomiques du langage (d'après N. Geschwind) (d'après Cambier J., Masson M., Dehen H., Neurologie, Éd. Masson, 1994) Faisceau arqué

Scissure de Sylv1us

u.J z ::::; C, u.J

(9

Aire de Wernicke

1. Impossibilité d'exercer volontairement des mouvements précis de la langue ou des lèvres.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

305

◄

• Le syndrome de Claude Bernard-Homer témoigne d'une lésion ou d'un dysfonctionnement de la voie sympathique en un point quelconque de son trajet. • Ce syndrome associe : - un myosis (l'innervation sympathique contribue à la dilatation de la pupille) ; - une énophtalmie ; - un ptosis lié à une paralysie du muscle releveur lisse de la paupière (innervé par le sympathique) ; - souvent une disparition de la sudation au niveau de l'hémiface. • L'atteinte du sympathique peut siéger : - au niveau hypothalamique ; - dans le tronc cérébral (Ex. : infarctus latérobulbaire avec syndrome de Wallenberg) ; - dans la moelle Qusqu'au niveau D1) ; - au niveau du ganglion stellaire (Ex. : syndrome de Pancoast-Tobias) ; - le long de la carotide au cou (Ex. : adénopathie cervicale métastatique, dissection carotidienne) ; - dans le sinus caverneux.

1 Figure 7. Signes locaux associés aux dissections carotidiennes

Claude Bernard-Homer

fosis

Céphalées Cervicalgies

�yosis

Dissection artérielle

\ Noter la présence d'un signe de Claude Bernard-Homer du côté de la dissection (cf. p. 271).

► 306

NEUROLOGIE

► C9N,DUITE DIAGNOSTIQUE DEVANT UN INFARCTUS CEREBRAL

Le diagnostic d'infarctus cérébral doit être suspecté devant tout déficit neurologique d'installation soudaine.

[il • Il -

Interrogatoire

précise : l'heure de début des troubles (considérée comme la dernière heure où le patient a été vu sans déficit); l'anamnèse; les éventuels antécédents d'accident ischémique transitoire; le terrain (âge, facteurs de risques...).

[2J

Examen clinique

• L'examen neurologique montre des signes focaux qui peuvent s'interpréter en termes de territoire arté­ riel et qui orientent vers la topographie de l'infarctus. • La sévérité du déficit doit être évaluée par l'échelle NIHSS (score de O à 42). • Le reste de l'examen clinique doit être complet en insistant sur l'appareil cardio-vasculaire: - auscultation cardiaque à la recherche de troubles du rythme ou d'un souille; - auscultation des vaisseaux du cou à la recherche d'un souille : carotide primitive, carotide interne, orbite(siphon carotidien), artères vertébrales et sous-clavières; - TA aux deux bras.

ITT

Imagerie cérébrale et vasculaire

• L'examen de référence pour le diagnostic d'infarctus cérébral ischémique est l'IRM. Si sa réalisation est contre-indiquée ou impossible (disponibilité), un scanner cérébral sera réalisé. • L'arbre vasculaire cervico-encéphalique doit être exploré dans le même temps, soit par angio-IRM (ARM) soit par angio-scanner. L'imagerie cérébrale est indispensable en urgence car elle permet de faire avec certitude la distinction entre accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique.

3.1. IRM et angio-lRM (ARM) cérébrales • Elles ont une meilleure sensibilité que le scanner.

�

:E

50 % objectivée lors de l'exploration par écho-Doppler, lors de l'ARM ou sur un angioscanner des artères à destinée cérébrale, avec éventuellement une plaque ulcérée, voire une thrombose sur plaque; - plaque de la crosse de l'aorte objectivée par l'échographie transœsophagienne, faisant plus de 4 mm d'épaisseur.

Remarque: L'angioscanner est utile si l'évaluation du degré de sténose par l'écho-Doppler et l'ARM est

discordante.

1

Figure 17. Représentation schématique des sites les plus fréquents de l'athérosclérose (d'après Bogousslavsky J., Bousser M.G., Mas J.L., Accidents vasculaires cérébraux, Éd. Doin, 1993)

Lésions de fréquence croissante

►

316

NEUROLOGIE

1 Figure 18. Exemples de sténoses athéroscléreuses de la carotide interne

A B A. ARM des artères cervicales avec gadolinium. Sténose à 80 % de la carotide interne D. B. Angioscanner des artères cervicales. Sténose calcifiée à 60 % de la carotide interne G. OCCLUSION DE LA CAROTIDE INTERNE

• La thrombose de la carotide interne est l'évolution ultime de la plaque d'athérosclérose au niveau de la carotide; il se forme alors un caillot de stagnation en aval de l'occlusion remontant jusqu'à la pre­ mière collatérale (artère ophtalmique). • Dans 50 % des cas, la thrombose carotidienne est asymptomatique du fait du réseau de suppléance. • Dans le reste des cas, la thrombose carotidienne est cliniquement parlante : - elle est souvent précédée d'accidents ischémiques transitoires ; - lors de la constitution de l'accident, l'installation du déficit peut se faire par paliers successifs (en marche d'escalier) ou progressivement sur quelques heures à quelques jours (présentation de type pseudotumorale) ; - l'infarctus a généralement une topographie sylvienne et est parfois associé à un infarctus dans le territoire cérébral antérieur ou choroïdien antérieur; - un signe de Claude Bernard-Homer est souvent retrouvé du fait de l'atteinte du sympathique péricarotidien ; - le tableau réalisé constitue parfois un syndrome optico-pyramidal avec cécité monoculaire homo­ latérale (par occlusion de l'artère ophtalmique) et hémiplégie controlatérale.

u.J z :::; Cl u.J

• L'échotomographie-Doppler fait suspecter le diagnostic de thrombose carotidienne en montrant : - une absence de flux carotidien interne et une inversion du sens de l'artère ophtalmique au Doppler; - un aspect de thrombose à l'échographie. • L'imagerie artérielle (ARM ou angio-TDM) confirme le diagnostic.

(9

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

J1] ◄

[iJ

Cardiopathies emboligènes

• 20 % des infarctus cérébraux sont secondaires à une embolie d'origine cardiaque; dans 2/3 des cas, l'infarctus est carotidien; dans 1/3 des cas il est vertébro-basilaire. • Terrain: - sujet jeune < 40 ans; - cardiopathie connue; - antécédent d'embolie systémique. • Signes cliniques extra-neurologiques: - palpitations, douleur thoracique; - anomalies à l'examen cardiologique : souffle cardiaque, troubles du rythme; - signes d'embolie systémique concomitante (Ex. : ischémie aiguë d'un membre). • Caractéristiques de l'accident ischémique: - début brutal avec déficit d'emblée maximum et parfois perte de connaissance brève initiale; - infarctus multiples dans plusieurs territoires artériels distincts; infarctus cortico-sous corticaux; - infarctus hémorragique. • Anomalies objectivées lors des examens complémentaires à visée cardiologique: - ECG; - radio de thorax; - échographie cardiaque transthoracique ± transœsophagienne; - holter cardiaque, ou mieux de longue durée à la recherche d'une fibrillation auriculaire occulte. PRINCIPALES CARDIOPATHIES EMBOLIGÈNES • Cardiopathie à haut risque embolique : - Fibrillation auriculaire avec facteurs de risque associés+++ - Prothèse valvulaire mécanique - Maladie de l'atrium - Rétrécissement mitral avec fibrillation atriale - Infarctus du myocarde récent < 1 mois - Akinésie segmentaire étendue du ventricule gauche - Thrombus ventriculaire gauche - Thrombus auriculaire gauche - Cardiomyopathie dilatée non ischémique - Endocardite infectieuse - Tumeurs intracardiaques : myxome de l'oreillette gauche, fibroélastome papillaire • Cardiopathie à risque embolique modéré ou mal déterminé : - Calcification de l'anneau mitral - Foramen ovale perméable+/- anévrysme du septum inter-auriculaire (FOP-ASIA) - Rétrécissement mitral sans fibrillation atriale - Rétrécissement aortique calcifié - Endocardite non bactérienne - Bioprothèse valvulaire

Infarctus lacunaires (voir chapitre Lacunes cérébrales) ► 318

NEUROLOGIE

[4J

Dissection carotidienne et vertébrale

1

Figure 19. Schéma d'une dissection de la carotide interne (d'après M. Fischer, Clinical atlas of cerebrovascular disorders, Wolfe Ed., 1993)

L'hématome disséquant est responsable d'une sténose voire d'une occlusion de l'artère

Vraie lumière

Hématome

---11+---ACP

4.1. Généralités • C'est la première cause d'infarctus cérébral du sujet jeune (20 %). • La dissection résulte du clivage de la paroi artérielle par un hématome. • La dissection de la carotide interne extra-crânienne est la plus fréquente mais la dissection peut aussi intéresser l'artère vertébrale extra-crânienne; les artères intracrâniennes sont rarement touchées. • Deux facteurs peuvent être impliqués dans la pathogénie des dissections (mais ils sont inconstants) : - l'existence d'un traumatisme cervical (choc direct, accident de la voie publique, manipulation cervicale, mouvements d'hyperextension, port de charges lourdes ...); - l'existence d'une anomalie artérielle sous-jacente : dysplasie fibro-musculaire surtout et, beau­ coup plus rarement, maladie du tissu élastique (Marfan, Ehlers-Danlos). • Les facteurs de risque de dissection connus sont : HTA chronique, infection.

4.2. Signes cliniques w z :::; Cl w (9

• La dissection de la carotide interne extra-crânienne associe généralement sur le plan clinique : - des signes locaux, conséquences directes de la lésion de la paroi artérielle; - et des signes ischémiques dans le territoire carotidien.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

319 ◄

SIGNES CLINIQUES EN CAS DE DISSECTION CAROTIDIENNE • Signes locaux (cf. figure 7 de ce chapitre) : - céphalées typiquement fronto-orbitaires homolatérales - cervicalgies - signe de Claude Bernard-Homer du côté disséqué par atteinte du sympathique péricarotidien - plus rarement : acouphènes pulsatiles, atteinte des nerfs IX, X, XI, XII (comprimés par l'hématome pariétal dans l'espace sous parotidien postérieur) et/ou V • Signes ischémiques (infarctus ou AIT) : - ischémie oculaire (cécité monoculaire) - ischémie cérébrale (sylvienne le plus souvent) • La dissection de l'artère vertébrale donne des céphalées occipitales et/ou des cervicalgies associées à des signes ischémiques dans le territoire vertébro-basiliaire.

4.3. Examens complémentaires • L'écho-Doppler cervical montre parfois la dissection avec un aspect de double chenal associé à une sténose; cependant l'écho-doppler peut être normal (surtout lorsque la sténose est haut située). • Le Doppler transcrânien permet d'apprécier le retentissement hémodynamique de la dissection. • L'IRM cérébrale permet de faire le diagnostic dans 95 % des cas, de façon non invasive, en mon­ trant un hématome dans la paroi artérielle (hypersignal en FAT SAT, figure 19B). Elle permet aussi de surveiller l'évolution. • L'angiographie par résonance magnétique (angio-IRM = ARM) permet de visualiser la sténose secondaire à la dissection.

1

• L'angioscanner permet souvent de visualiser la dissection. Figure 20. Infarctus cérébral sylvien chez une femme de 40 ans survenu trois jours après une chute de ski

B

A

►

320

NEUROLOGIE

A. Artériographie cérébrale, injection sélective de l'artère carotide primitive droite : thrombose complète de la carotide interne quelques centimètres après la bifurcation carotidienne avec terminaison « en queue de radis». L'artériographie est maintenant supplantée par l'ARM ou un angioscanner. B. IRM cérébrale, coupe axiale, séquence T1: hypersignal entourant la carotide interne droite (flèche), traduisant la présence d'un hématome de la paroi artérielle. Diagnostic: Dissection carotidienne droite

[5J

Affections hématologiques

• Elles ne sont responsables que de 1 % des accidents vasculaires cérébraux ischémiques. • Les étiologies sont multiples : - drépanocytose homozygote; - polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire; - leucémies; - thrombocytémie essentielle; - syndrome hyperéosinophilique essentiel; - thrombopénie à l'héparine; - déficit en antithrombine III, protéine C ou protéine S; - coagulation intravasculaire disséminée (cancer); - anticorps antiphospholipides, parfois dans le cadre d'un syndrome de Sneddon associant livedo racemosa, infarctus cérébraux.

[6J Angéites (ou artérites) du système nerveux central

• Cause rare d'accident vasculaire cérébral ischémique. • Les AVC sont volontiers récidivants. • Le plus souvent, il existe des signes systémiques de vascularite (lésions cutanées ou viscérales, multinévrite...). • Il existe souvent un syndrome inflammatoire biologique associé. • Le LCR montre une méningite lymphocytaire avec augmentation de la protéinorachie. • L'artériographie cérébrale est l'examen clef du diagnostic lorsqu'elle montre un rétrécissement seg­ mentaire des artères cérébrales, mais il existe des angéites cérébrales authentiques avec artériogra­ phie normale. • La biopsie méningée et/ou cérébrale permet en théorie d'affirmer le diagnostic, mais elle n'est réa­ lisée que de façon exceptionnelle (suspicion d'angéite isolée du SNC). • L'étiologie peut être inflammatoire, infectieuse ou toxique. • Le traitement des angéites inflammatoires repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs.

PRINCIPALES CAUSES D'ANGÉITE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

u.J z :::; 0 u.J

• Angéites inflammatoires : - angéite systémique avec atteinte associée du SNC : sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, syndrome de Gougerot-Sjéigren, maladie de Behçet - maladie de Horton, Takayashu - angéite isolée du SNC • Angéites infectieuses : - virale : zona, varicelle, HIV, CMV - bactérienne : tuberculose, syphilis, méningite bactérienne, endocardite • Angéites associées à une intoxication : - cocaïne, héroïne, crack...

220 et/ou PAd > 120 mm Hg) et/ou retentissant sur la fonction cardiaque ou rénale; - la baisse de la TA doit alors être progressive et modérée; - les médicaments susceptibles d'entraîner une baisse brutale de la TA (Ex. : Adalate ® sublingal) sont formellement proscrits; - on utilise surtout le Trandate ® ou l'Eupressyl ®. • Maintien d'une bonne fonction cardiaque car toute insuffisance du débit cardiaque peut aggraver l'état neurologique: - surveillance par monitoring cardiaque durant au moins 48 h; - traitement antiarythmique si trouble du rythme; - traitement symptomatique d'une insuffisance cardiaque. • Assurer un bon équilibre hydro-électrolytique et nutritionnel: - perfusion de sérum physiologique + électrolytes durant les premiers jours en contrôlant la natrémie; - puis reprise d'une alimentation orale si l'état neurologique le permet (après test de la déglutition) ou pose d'une sonde naso-gastrique si l'alimentation orale n'est toujours pas possible au bout de 3-4 jours 1 •

1. Une gastrostomie par voie endoscopique doit être discutée si l'alimentation orale n'est toujours pas possible à JlO.

► )24

NEUROLOGIE

• Lutter contre l'hyperglycémie: l'objectif est de maintenir la glycémie en dessous de 1,8 g/1. En effet, l'hyperglycémie aggrave les conséquences de l'ischémie cérébrale (augmentation de la taille de l'infarctus). Actrapid ® si glycémie 2': 1,5 g/1. Pas de glucosé en perfusion sauf s1 hypoglycémie < 0,5 g/1.

• Lutter contre l'hyp erthermie, qui aggrave l'ischémie. Antipyrétiques si température > 38 °C.

• Prévention des complications thromboemboliques : bas de contention, anticoagulant à dose préventive si l'anticoagulation efficace n'est pas indiquée: Lovenox ® 0,4 ml SC/j. • Prévention des ulcères gastriques (IPP). • Traitement antiépileptique uniquement en cas de crise avérée. • Les traitements anti-œdémateux n'ont pas fait la preuve de leur efficacité dans l'œdème ischémique. Le Mannitol peut être administré dans certains cas. • Nursing: - matelas alternating, massage et friction des points de pression, soins de bouche et des yeux, cer­ ceau, changement de position toutes les quatre heures, sonde urinaire si besoin. • Rééducation, à mettre en route précocement: - mobilisation passive à la phase initiale afin de lutter contre les rétractions tendineuses et les atti­ tudes vicieuses; - lever au fauteuil dès que l'état hémodynamique le permet; - mise en route d'une kinésithérapie active adaptée au déficit dès que le patient peut participer à sa rééducation; - rééducation orthophonique à débuter précocement en cas d'aphasie, de dysarthrie ou de négligence. • Surveillance: - surveillance neurologique (NIHSS); - la surveillance doit être particulièrement rapprochée pendant la première semaine ; en cas d'aggravation une imagerie cérébrale de contrôle doit être réalisée pour identifier le mécanisme (extension de l'infarctus, transformation hémorragique); - contrôle continu du scope cardia-respiratoire; - pouls, tension, vigilance, fréquence respiratoire et dextro sont notés toutes les 4 heures; - température et diurèse toutes les 8 heures; - recherche des troubles de la déglutition avant chaque repas; - dépistage et traitement des infections pulmonaires et urinaires.

• En cas d'infarctus sylvien étendu ( « infarctus malin ») du sujet < 60 ans, un traitement chirurgical par craniectomie décompressive doit être envisagé si NIHSS > 16 et troubles de la vigilance. 2.2.

Stratégie de recanalisation artérielle

• Il existe trois options thérapeutiques: - thrombolyse intraveineuse (rt-PA: recombinant tissue plasminogen activator) seule; - thrombolyse intraveineuse (rt-PA) suivie d'un traitement endovasculaire en cas d'occlusion artérielle proximale; - traitement endovasculaire seul en cas de contre-indication à la thrombolyse intraveineuse. 2.2.1.

Thrombolyse intraveineuse par rt-PA (Altéplase)

• A démontré son efficacité dans l'infarctus cérébral dans les 4 h 30 qui suivent l'installation des symptômes (augmente d'l/3 le nombre de patients guérissant sans séquelle ou avec séquelles minimes) mais expose à un risque d'hémorragie cérébrale de 6 %.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

325 ◄

• Bénéfice du traitement si l'indication est bien posée et les contre-indications respectées. • L'évaluation du patient pour poser l'indication du rt-PA doit être clinique, radiologique et biologique: - clinique: déficit neurologique brutal dont l'heure de début est exactement connue, recherche de contre-indications au traitement, évaluation répétée de la pression artérielle; - radiologique: confirmation du diagnostic au mieux par l'IRM cérébrale sinon par le scanner; - réalisation dès l'arrivée du patient d'un bilan biologique à acheminer immédiatement au laboratoire avec NFS-plaquettes, TP-TCA-INR, fibrinogène, glycémie capillaire et d'un ECG (le reste du bilan sera réalisé ultérieurement). • Principales contre-indications au rt-PA: - patients avec risque hémorragique général: trouble de la coagulation, traitement anticoagulant, intervention chirurgicale récente... - patients à haut risque d'hémorragie cérébrale: infarctus cérébral massif avec troubles de la vigi­ lance, HTA non contrôlée. • L'évaluation du patient doit être réalisée en extrême urgence. Le traitement doit être débuté dans un délai � 4 h 30 suivant le début du déficit. Plus le traitement est administré tôt, plus il sera efficace. • Deux voies veineuses avec du sérum physiologique sont posées: une pour le rt-PA et l'autre pour les autres traitements. • Posologie du rt-PA: 0,9 mg/kg en 1 heure à la seringue électrique (dose totale � 90 mg, quel que soit le poids), 10 % de la dose est administrée initialement en bolus IV. • Le patient doit être surveillé au moins 24 h en unité de soins intensifs neuro-vasculaire avec sur­ veillance rapprochée de la TA, de l'état de vigilance, de l'état neurologique, recherche de complica­ tions hémorragiques systémiques et cérébrales, recherche de signes allergiques (rares). • Objectif de contrôle de la PA en cas de thrombolyse IV: � 185/110 mmHg. • Scanner cérébral sans injection systématique au bout de 24 heures et introduction de l'aspirine à ce moment-là en l'absence de transformation hémorragique de l'infarctus.

2.2.2. Traitements endovasculaires (intra-artériels) • Thrombectomie (ablation du thrombus par voie endovasculaire) au cours d'une artériographie en neuro-radiologie interventionnelle (NRI). • Indication: occlusion proximale d'une artère intracrânienne. - soit en association avec la thrombolyse intraveineuse par rt-PA, à condition que le traitement endovasculaire soit effectué dans un délai< 6 h après l'installation des symptômes; - soit traitement endovasculaire seul si contre-indication générale à la thrombolyse intraveineuse 1 et délai< 6 h après l'installation des symptômes; - thrombectomie réalisable jusqu'à un délai de 16 h si zone de pénombre importante en imagerie (scanner ou IRM de perfusion); - en cas d'occlusion du tronc basilaire le traitement endovasculaire peut être proposé pour des délais plus tardifs.

1. Exemple: patient sous AVK et INR > 1,7.

►

326

NEUROLOGIE

2.3.

Traitements antithrombotiques à la phase aiguë

2.3.1. Traitement antiagrégant plaquettaire • C'est le traitement de référence à la phase aiguë d'un infarctus cérébral. • L'aspirine à faible dose (160 à 300 mg/j) a démontré un bénéfice modéré à la phase aiguë de l'infarctus cérébral sur la mortalité et sur le risque de récidive. • Clopidogrel en cas de contre-indication à l'aspirine. • Doit être débuté le plus précocement possible avec respect des contre-indications. En cas de throm­ bolyse, l'aspirine est débutée après 24 h, après vérification du scanner.

2.3.2. Traitement anticoagulant • L'efficacité du traitement anticoagulant à la phase aiguë de l'infarctus cérébral n'a jamais été démontrée de façon formelle et ce traitement risque d'entraîner une transformation hémorragique de l'infarctus (15 % des cas) ; par conséquent le traitement anticoagulant est utilisé à la phase aiguë uniquement dans de rares cas d'infarctus pour prévenir une récidive embolique. • L'héparine à la seringue électrique ou les héparines de bas poids moléculaire sont utilisées à la phase aiguë à dose efficace modérée (TCA compris entre 1,5 et 2 fois le témoin ou activité anti-Xa entre 0,5 et 1). CONTRE-INDICATIONS DU TRAITEMENT ANTICOAGULANT EN CAS D'INFARCTUS CÉRÉBRAL

• Présence d'une hémorragie cérébrale : imagerie cérébrale préalable systématique. • Contre-indications générales des anticoagulants : - maladies hémorragiques; - trouble de l'hémostase (NFS, plaquettes, TP, TCA, groupe rhésus et RAI systématiques). • Présence de troubles de la vigilance dans le cadre d'un accident du territoire carotidien (témoignant généralement d'un accident massif avec un risque élevé de transformation hémorragique1). • Infarctus de grande taille et/ou œdème cérébral important au scanner (risque élevé de transforma­ tion hémorragique). • Endocardite, myxome de l'oreillette gauche. INDICATIONS RECONNUES DES ANTICOAGULANTS À LA PHASE AIGUË DE L'INFARCTUS CÉRÉBRAL

• Infarctus secondaires à une cardiopathie à fort risque emboligène : - AC/FA avec valvulopathie, - thrombus intracardiaque, - prothèse valvulaire mécanique, - infarctus du myocarde récent. • Dans certaines dissections des artères cervicales extra-crâniennes (risque d'embolie à partir de la poche disséquée).

�

8::!':

1. En revanche, les troubles de la vigilance dans le cadre d'un accident du territoire vertébro-basilaire ne contre-indiquent pas forcément l'usage des anticoagulants. En effet, dans le territoire vertébro-basilaire, un infarctus de petite taille peut entraîner transitoirement des troubles de la vigilance. Le risque hémorragique est alors faible.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

)2] ◄

• Le relais sera pris après plusieurs jours par un anticoagulant oral ou par un antiagrégant plaquet­ taire selon l'étiologie. En cas d'aggravation neurologique sous anticoagulant, le scanner cérébral doit être systématique­ ment fait à la recherche d'une transformation hémorragique de l'infarctus.

2.4. 2.4.1.

Traitement préventif des récidives Règles générales

• Objectif du traitement : diminuer le risque de récidive d'infarctus cérébral et prévenir les événe­ ments cardiaques, ce qui impose le plus souvent un suivi à vie. • Le patient doit avoir un suivi spécialisé : 3 à 6 mois après l'AVC puis à 1 an. TRAITEMENT DE PRÉVENTION SECONDAIRE APRÈS UN ACCIDENT ISCHÉMIQUE CÉRÉBRAL (INFARCTUS CÉRÉBRAL OU AIT)

Antithrombotiques Pression artérielle Lipides Diabète Tabagisme Alcool Activité physique Surpoids Œstroprogestatifs

Antiagrégant plaquettaire ou anticoagulant oral (en fonction de la cause) Inhibiteur de l'enzyme de conversion ± diurétique Objectif: PAS< 140 et PAD< 90 mm Hg (130/80 mm Hg chez les diabétiques) Régime hypolipémiant, statines si: LDL > 1 g/I ou diabète ou athérosclérose Régime hypoglucidique, antidiabétiques oraux, insuline Objectif: Glycémie< 1,26 g/I, HbA1C< 6,5 % Sevrage tabagique Consommation modérée 30-60 mn d'exercice 3 fois par semaine Régime hypocalorique Arrêt de la contraception œstroprogestative

.2.4•.2. Prévention des infarctus liés à l'athéroclérose, à une maladie des petites artères (cf. lacunes) ou d'origine indéterminée • Elle repose sur : - la lutte contre les facteurs de risque vasculaire; - l'emploi d'un antiagrégant plaquettaire au long cours; - l'endartériectomie en cas d'athérosclérose carotidienne lorsque les critères requis sont présents. • Lutte contre les facteurs de risque vasculaire : - contrôle d'une hypertension artérielle au long cours; - statine + ( régime) pour le contrôle des lipides; - arrêt du tabac; - équilibration optimale d'un diabète. • Antiagrégants plaquettaires au long cours : - ils diminuent l'incidence des infarctus cérébraux mais également des infarctus du myocarde; - quatre médicaments ont une efficacité démontrée : > l'aspirine, à la dose de 50 à 300 mg/j en une prise, >- le clopidogrel (Plavix ® ) à la dose de 1 cp/j, >- l'association aspirine+ dipyridamole (Asasantine ® ) à la dose de 2 gel/j en 2 prises.

►

J28

NEUROLOGIE

- On a plutôt tendance à prescrire l'aspirine en première intention. En cas de contre-indication à l'aspirine ou en cas d'échec de l'aspirine on préférera le Plavix ® ou l'Asasantine ® . • Endartériectomie carotidienne : - Il s'agit d'une exérèse de la plaque d'athérome au niveau de la carotide interne. - Elle n'est indiquée après un infarctus carotidien homolatéral que si les conditions suivantes sont réunies: > absence de contre-indication générale à l'anesthésie (bilan cardiaque), > lésion de la carotide interne unique et accessible à la chirurgie cervicale, > sténose de la carotide interne > 70 %, > à discuter au cas par cas si sténose de 50 à 70 %, > récupération fonctionnelle permettant une autonomie, > le geste chirurgical doit alors être réalisé rapidement, dans les 15 jours suivant l'infarctus.

2.4.3. Prévention des infarctus par embolie d'origine cardiaque • En cas de fibrillation auriculaire non valvulaire, le traitement préventif repose sur les anticoagulants: - nouveaux anticoagulants oraux inhibiteurs directs ou indirects de la thrombine (dabigatran, rivaroxaban, apixaban) qui occasionnent moins de complications hémorragiques que les AVK et qui ne nécessitent pas une surveillance de l'INR; - ou AVK, avec INR cible entre 2 et 3 1 ; - en cas de contre-indication aux anticoagulants : aspirine, ou discussion d'une fermeture de l'auricule gauche; - des scores appréciant le risque embolique et le risque hémorragique peuvent aider à la décision (cf. annexes). • Dans les autres cardiopathies à haut risque emboligène, le traitement repose généralement sur les AVK (INR cible variable selon la cause). • Dans les cardiopathies à risque modéré ou mal déterminé: antiagrégant plaquettaire. • En cas de FOP large ou avec ASIA: fermeture endovasculaire de FOP si âge< 60 ans.

2.4.4. Prévention des infarctus après dissection carotidienne ou vertébrale • Un traitement antithrombotique par AVK ou aspirine est recommandé pour une durée de trois à six mois. • Après cette durée on vérifie l'état des axes artériels par écho-doppler et/ou IRM. Si l'examen s'est normalisé (ce qui est habituellement le cas), le traitement antithrombotique peut être interrompu. À l'inverse, la persistance d'une poche anévrismale au niveau de la dissection ou d'une sténose constitue une indication à la poursuite d'un traitement par AVK ou antiagrégant.

UJ z

8

::E

1. NB : ne pas confondre l'indication à une anticoagulation efficace à la phase aiguë de l'infarctus cérébral et l'indication aux anticoagulants oraux au long cours en prévention des récidives.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

329 ◄

!

-

-

- - -� -

-

--

-

- --

--

-

--

- --- ---

--

--

- --

- -

POi NTS-CLÉS �- �-�

-

---

---

-�

-

-

- --- -

---

------

-

INFARCTUS CÉRÉBRAL (ACCIDENT ISCHÉMIQUE CONSTITUÉ) • Urgence diagnostique et thérapeutique. Les infarctus cérébraux représentent 80 % des AVC. Le diagnostic d'infarctus cérébral (IC) doit être évoqué devant tout déficit neurologique focal d'ins­ •

•

•

•

•

•

' '. ..'

:

► 330

•

.

tallation soudaine. Le tableau clinique dépend du territoire artériel affecté, les IC les plus fréquents sont : - dans le territoire carotidien, >- infarctus sylvien superficiel (le plus fréquent des infarctus), >- infarctus sylvien profond; - dans le territoire vertébro-basilaire, >- infarctus de l'artère cérébrale postérieure, >- infarctus bulbaire (syndrome alterne de Wallenberg), >- infarctus cérébelleux. Seule l'imagerie cérébrale permet de différencier un infarctus d'une hémorragie cérébrale. Le dia­ gnostic positif repose sur la visualisation de l'infarctus : - au mieux IRM cérébrale (diffusion pour voir l'infarctus récent, T2* pour écarter une hémorragie, FLAIR, T1); - sinon scanner cérébral : normal dans les premières heures, hypodensité à 24-48 h. Le pronostic spontané est grave avec : - 25 % de décès (la moitié par complications neurologiques : œdème, engagement...; et l'autre moitié par complications générales : embolie pulmonaire, infections...) ; - 50 % des patients gardent des séquelles neurologiques. Les principales causes d'infarctus cérébral sont : - l'athérosclérose; - les cardiopathies emboligènes : AC/FA dans 50 % des cas; - les accidents des petites artères secondaires à l'HTA (lacunes) ; - et la dissection des artères cervicales {première cause du sujet jeune). Le bilan étiologique comprend : biologie (facteurs de risque, iono sang, NFS, urée-Créat, CRP, enzymes cardiaques), ECG, échographie cardiaque, écho-doppler des artères cervicales et trans­ crânien, imagerie vasculaire (ARM ou angio-scanner cervico-encéphaliques). L'hospitalisation en urgence en Unité neuro-vasculaire réduit la morbi-mortalité des AVC. Le traitement de phase aiguë repose sur : - hospitalisation et surveillance (monitoring cardia-TA-respiratoire) en Unité Neuro-vasculaire; - thrombolyse par rt-PA IV si infarctus cérébral datant de moins de 4 h 30, après imagerie et exclusion des contre-indications; - traitement endovasculaire (thrombectomie) associé si infarctus cérébral< 6 h et occlusion arté­ rielle proximale; - aspirine {après 24 h si traitement initial par rt-PA); - mesures symptomatiques : repos au lit, contrôle de la glycémie, de l'hyperthermie, prévention des phlébites, prise en charge des troubles de la déglutition, rééducation. Le traitement de prévention des récidives est le plus souvent à vie, il repose sur : - le contrôle des facteurs de risque vasculaire: contrôle strict de la TA, des lipides (statines), d'un diabète, arrêt du tabac, exercice physique...; - un traitement antithrombotique : antiagrégant plaquettaire dans les causes artérielles, anti­ coagulant oral dans les causes cardiaques; - en cas de sténose athéroscléreuse de la carotide interne :2::: 70 % : endartériectomie en l'absence de contre-indication.

NEUROLOGIE

--

!

SCORES D'ÉVALUATION DES RISQUES EMBOUQUES ET HÉMORRAGIQUES EN CAS DE FIBRILLATION AURICULAIRE • Risque embolique : Score CHAD2-VAS (0-9) Insuffisance cardiaque Hypertension Âge> 75 ans Âge 65-74 ans Sexe féminin AVC-AIT-Embolie périphérique Pathologie vasculaire (Infarctus du myocarde - Artérite - Athérome de l'aorte) • Risque hémorragique : HAS-BLED (0-9) risque augmenté si> 3 Hypertension Anomalie hépatique et/ou rénale (Stroke)-AVC (Bleeding) - Saignement Labilité des INR (Elderly) - Âge> 65 ans Drogues ou/et alcool

1 1 2 1 1 2 1

1 1

ou

2* 1 1 1 1

1

ou

2*

* 2 : si 2 conditions associées.

INFARCTUS CÉRÉBRAUX

331 ◄

CHAPITRE

► Lacunes cérébrales • Les lacunes correspondent à des petits infarctus cérébraux profonds dont le diamètre est inférieur à 15 mm. • Contrairement à l'athérosclérose, qui est une maladie des artères de gros et moyen calibre, la cause des lacunes est une atteinte des petites artères. • Elles sont dues à l'occlusion des branches perforantes artériolaires profondes et surviennent le plus souvent dans le cadre d'une artériopathie induite par l'hypertension artérielle chronique caracté­ risée par une lipohyalinose (dépôt dans le tissu conjonctif de l'artériole). • Les sièges préférentiels des lacunes sont : - les noyaux gris centraux : thalamus, putamen, pallidum, tête du noyau caudé ; - la capsule interne ; - le territoire médian de la protubérance ; - le centre semi-ovale ou couronne rayonnante (substance blanche hémisphérique).

[il 1.1.

Diagnostic

Signes cliniques

• Le mode d'installation des signes est le plus souvent brutal ou parfois subaigu (sur quelques heures ou quelques jours). • Parfois les lacunes sont cliniquement asymptomatiques et de diagnostic radiologique. • On distingue cinq syndromes lacunaires classiques : - Hémiplégie ou hémiparésie motrice pure : > déficit moteur pur sans trouble sensitif, visuel ou aphasique, > le plus souvent proportionnel, mais pouvant aussi toucher préférentiellement un membre ou avoir une topographie brachio-faciale, > la lacune siège n'importe où sur la voie pyramidale mais surtout au niveau du bras postérieur de la capsule interne controlatérale au déficit. - Hémisyndrome sensitif pur : > déficit isolé de la sensibilité superficielle et/ou profonde avec paresthésies, dysesthésies, > touchant le plus souvent un hémicorps, mais parfois aussi de topographie chéiro-orale, > la lacune siège le plus souvent au niveau du thalamus controlatéral au trouble sensitif.

LACUNES CÉRÉBRALES

333 ◄

- Dysarthrie/main malhabile: > dysarthrie associée à une maladresse de la main surtout distale, > une paralysie faciale centrale, un signe de Babinski homolatéraux sont parfois associés, > la lacune siège le plus souvent au niveau du pied de la protubérance ou dans la capsule interne controlatérale au côté malhabile. - Hémiparésie ataxique: > hémiparésie + hémisyndrome cérébelleux homolatéral au déficit moteur, > la lacune intéresse la boucle cortico-ponto-cérébelleuse; elle peut siéger au niveau de la cou­ ronne rayonnante, du bras postérieur de la capsule interne ou du pied du pont, du côté opposé au déficit. - Hémiparésie + hémihypoesthésie: > atteinte des voies pyramidales et sensitives, > la lacune siège surtout au niveau de la capsule interne, du côté opposé au déficit. • Les signes d'atteinte corticale ne sont jamais retrouvés en cas de lacune et doivent faire remettre en cause le diagnostic: - troubles du champ visuel, - aphasie, - troubles gnosiques, négligence.

Examens complémentaires

1.2.

• Scanner cérébral: - il ne visualise qu'environ 50 % des lacunes; - typiquement, la lacune se traduit par une hypodensité ovalaire de petite taille. • IRM cérébrale: - elle est supérieure au scanner pour la détection des lacunes; - la lacune donne un hyp osignal de petite taille en Tl et un hyp ersignal en FLAIR; - elle permet de distinguer l'accident récent (hyp ersignal en diffusion) des lésions ischémiques anciennes; - elle peut montrer d'autres signes d'atteinte des petites artères cérébrales: leucopathie (hyp ersi­ gnaux en FLAIR), micro-saignements (hyposignal en T2*). • Le bilan étiologique se limite généralement à quelques examens simples, surtout s'il s'agit d'un patient hypertendu connu: - bilan biologique;

-

► 334

ECG;

radio de thorax écho-Doppler cervical et trans-crânien; échographie cardiaque trans-thoracique ± transœsophagienne.

NEUROLOGIE

1

Figure 1. Homme de 70 ans, hypertendu avec hémiparésie ataxique droite installée sur 2 heures

B

A L'IRM cérébrale en séquence FLAIR montre de multiples hypersignaux périventriculaires à prédominance postérieure (A). L'IRM de diffusion (8) montre en hypersignal l'accident ischémique récent profond de diamètre ::5 1,5 cm. Diagnostic: Infarctus cérébral récent paraventriculaire droit (couronne rayonnante) chez un patient hypertendu avec leucoencéphalopathie vasculaire (leucoaraïose)

[iJ

Formes étiologiques

• La première cause des lacunes est l'HTA chronique. • Néanmoins, il ne faut pas méconnaître les autres étiologies : - cardiopathie emboligène à l'origine d'une micro-embolie; - athérome cervical à l'origine d'une micro-embolie; - artérite du système nerveux central d'origine infectieuse (méningite bactérienne, syphilitique, tuberculeuse... ), ou en rapport avec une maladie de système; - pathologies de la coagulation (syndrome des antiphospholipides); - CADASIL (Cérébral Autosomal Dominant Artériopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy) : infarctus lacunaires + leucoencéphalopathie.

[3J

Évolution et pronostic

• L'évolution à court terme est généralement favorable avec régression complète ou partielle du déficit en quelques semaines. u.J

z

:::; Cl u.J

4), l'association Aspirine-Clopidogrel pourrait être plus effi­ cace que la monothérapie (essais en cours). • Dans de très rares indications (cf. chapitre 32.2, paragraphe 2.3.2) : anticoagulant.

6.2. Traitement de prévention à court et long terme • Dans les AIT par embolie d'origine cardiaque, le traitement repose sur les anticoagulants oraux au long cours (cf. chapitre 32.2). • Dans les autres situations, le traitement médical repose sur les antiagrégants plaquettaires. • La prise en charge globale des facteurs de risque vasculaire est toujours nécessaire : - traitement des facteurs de risque: lutte contre l'HTA, statine, arrêt du tabac, etc. (cf. chapitre 32.2); - dépistage et traitement des autres localisations de l'athérosclérose (insuffisance coronaire, artérite...). • La chirurgie artérielle a démontré son efficacité dans les sténoses carotidiennes athéromateuses > 70 % ; elle doit être réalisée rapidement (dans les premiers jours suivant ]'AIT).

CONDITIONS NÉCESSAIRES À LA RÉALISATION D'UNE ENDARTÉRIECTOMIE CAROTIDIENNE APRÈS UN AIT • Absence de contre-indication générale à l'anesthésie (Ex : insuffisance coronaire sévère) • Sténose carotidienne : - accessible chirurgicalement (siège extra-crânien) - supérieure à 70 %, dans certains cas si sténose de 50 à 70 % - symptomatique (AIT carotidien du côté sténosé)

►

342

NEUROLOGIE

-

-- ------ -------- --- -. ------. -- -------- --------- ------- ---. --

- -.

--- --

--

.

- - - ---

------- -----

POi NTS-CLÉS ACCIDENTS ISCHÉMIQUES TRANSITOIRES (AITI • Épisode d'ischémie cérébrale ou rétinienne d'installation brusque et transitoire. • Les AIT durent en général moins d'1 heure. • C'est un diagnostic d'interrogatoire mais l'imagerie cérébrale est indispensable pour écarter les autres diagnostics. Par définition, elle ne montre pas d'infarctus cérébral. • Le risque d'infarctus cérébral est élevé après un AIT : environ 30 % des infarctus sont précédés d'un AIT. • AIT carotidiens : - cécité monoculaire transitoire (par ischémie de l'artère ophtalmique homolatérale), - hémiparésie (typiquement à prédominance brachio-faciale), - troubles sensitifs unilatéraux, - aphasie de type Broca ou Wernicke (si hémisphère dominant). • AIT vertébro-basilaires : - déficit moteur (typiquement à bascule et/ou bilatéral), - troubles sensitifs (typiquement à bascule et/ou bilatéral), - syndrome cérébelleux (ataxie, démarche pseudo-ébrieuse), - troubles visuels (cécité corticale ou HLH). • Principaux diagnostics différentiels : - crise d'épilepsie partielle, - crise de migraine avec aura, - hypoglycémie. • Les causes d'AIT sont les mêmes que les causes d'infarctus cérébral : athérosclérose, cardiopa­ thies emboligènes... Le bilan étiologique d'un AIT est identique à celui d'un infarctus : biologie (facteurs de risque, iono sang, NFS, urée-Créat, CRP, enzymes cardiaques), ECG, échographie cardiaque, écho­ doppler des artères cervicales et transcrânien, imagerie vasculaire (ARM ou angio-scanner cervico-encéphaliques). • Le traitement initial repose en urgence sur l'aspirine après l'imagerie cérébrale. • Le traitement ultérieur a pour objectif de prévenir un infarctus cérébral et les autres événements vasculaires. Il repose sur : - le contrôle des facteurs de risque vasculaire: contrôle strict de la TA, des lipides (statines), d'un diabète, arrêt du tabac, exercice physique... ; - un traitement antithrombotique : antiagrégant plaquettaire dans les causes artérielles, anti­ coagulant oral dans les causes cardiaques ; - en cas de sténose athéroscléreuse de la carotide interne :::::: 70 % : endartériectomie en l'absence de contre-indication, à réaliser de façon précoce.

.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. ...... .. .. .. .... ........ ............. .... ............. .... ... ................... .. .. . . . .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . .. . .. .. ... ....... . ............. ................................ ..

UJ

z :::; 0 UJ

g

ACCIDENTS ISCHÉMIQUES TRANSITOIRES (AIT)

343 ◄

CHAPITRE

►-T_h_r_o_m_ b_op;___h_ l_é_bi_te_ce_... r_é_br_a_le__ • La thrombophlébite cérébrale est une pathologie rare (< 2 % des AVC) qui se définit comme une thrombose des sinus veineux et/ou des veines cérébrales. Cette thrombose peut être à l'origine d'un infarctus cérébral d'origine veineuse. - L'infarctus d'origine veineuse a certaines particularités : :,,,.. il est volontiers hémorragique, :,,,.. sa topographie corticale et/ou sous-corticale ne correspond pas à un territoire artériel systématisé1 - Le pronostic des thromboses veineuses cérébrales est le plus souvent favorable si le traitement anticoagulant est instauré rapidement. - La thrombose concerne le plus souvent un ou plusieurs sinus veineux, plus rarement les veines corticales.

1 Figure 1A. Schéma des veines cérébrales : vue externe

Sinus longitudinal inférieur

ÎHROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE

345 ◄

1 Figure 18. Schéma des veines cérébrales : vue interne Sinus longitudinal inférieur

r

Grande veine de Galien

[iJ

Signes cliniques

Le tableau clinique s'installe le plus souvent en moins de 48 h, parfois sur plusieurs semaines et comprend trois types de manifestations, isolées ou associées : 1.1.

Hypertension intracrânienne

• Céphalées. • Nausées et vomissements. • Troubles de la vigilance : somnolence, voire coma. • Œdème papillaire au fond d'œil présent dans 50 % des cas. • Isolée dans 25 % des thromboses veineuses cérébrales. 1.2.

Crises d'épilepsie partielles ou généralisées

Les crises partielles sont typiquement motrices hémicorporelles, évocatrices quand elles sont à bascule.

1.3. Signes neurologiques focaux • Ils sont variables en fonction de la topographie de la thrombose : - hémiplégie initiale, puis déficit moteur volontiers bilatéral de façon simultanée ou à bascule; le déficit moteur est souvent limité au(x) membre(s) inférieur(s) (thrombose du sinus longitudinal supérieur); - aphasie (thrombose du sinus latéral gauche) ; - chémosis, exophtalmie, ophtalmoplégie douloureuse avec atteinte des nerfs oculomoteurs (thrombose du sinus caverneux).

►

346

NEUROLOGIE

[iJ 2.1.

Examens complémentaires

IRM et angio-lRM cérébrale

• Examen de référence • L'IRM montre généralement un hypersignal au niveau de la veine thrombosée (thrombus en hyposignal sur la séquence T2* et hypersignal Tl et T2). • • • •

Après injection de gadolinium : signe du delta (prise de contraste de la paroi du sinus thrombosé). Atteinte du parenchyme associé : œdème vasogénique, infarctus veineux, hémorragie. Bilan étiologique (tumeur, pathologie ORL...). L'angio-IRM permet le plus souvent de visualiser le sinus et/ou les veines corticales thrombosés (absence de flux).

2.2.

Scanner cérébral sans et avec injection, angioscanner

• Hyp erdensité spontanée de la veine thrombosée (rarement observée). • Signe du delta : aspect de triangle vide du sinus longitudinal supérieur après injection en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur (inconstant; figure 2). • Hyp odensité correspondant à un infarctus cérébral, sans topographie artérielle, avec parfois pré­ sence d'une hyperdensité spontanée en son sein (infarctus hémorragique). • Ventricules normaux ou de petite taille. • L'angioscanner permet souvent de visualiser l'occlusion d'un sinus.

1

Figure 2. Patiente de 40 ans se plaignant depuis quelques jours de céphalées croissantes avec nausées et vomissements

Le scanner cérébral sans injection était normal. Scanner cérébral avec injection : défaut de remplissage du sinus longitudinal supérieur (signe du delta ; flèche).

Diagnostic: Thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur

ÎHROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE

347

◄

2.3. Ponction lombaire avec prise de pression • Pratiquée en l'absence de lésions du parenchyme avec effet de masse. • L'augmentation de la pression d'ouverture est un élément évocateur du diagnostic. • Parfois : hyp erprotéinorachie, pleïocytose de formule variable. • Permet parfois de soulager les signes d'HTIC. • Utile pour le diagnostic étiologique (recherche d'une méningite ...).

1 Figure 3. Même patiente que la figure 2

IRM cérébrale séquence Tt. Coupe sagittale. Hypersignal du sinus longitudinal supérieur.

Diagnostic: Thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur

2.4. Examens biologiques Bilan biologique à la recherche, en particulier, d'un trouble de l'hémostase et d'un syndrome inflammatoire. �

Etiologies Les causes de thrombophlébite cérébrale sont principalement de deux types : des causes générales et des causes infectieuses loco-régionales.

3.1. Causes générales • État postopératoire. • Grossesse et post-partum.

►

348

NEUROLOGIE

• Contraception œstroprogestative. • Troubles hématologiques : polycythémie, CIVD, déficit en antithrombine III, protéine C ou S, résistance à la protéine C (mutation du facteur V Leyden), mutation de la prothrombine (fac­ teur II), mutation JAK2 , antiphospholipides... • Maladies de système, en particulier de Behçet. • Cancers. • Autres : déshydratation sévère, syndrome néphrotique, cirrhose ...

3.2. Infection loto-régionale (thrombophlébite septique) • Extension d'un foyer infectieux de l'oreille interne, des cellules mastoïdiennes, des sinus maxillaires ou d'une lésion cutanée de la face (staphylococcie maligne). • Méningite bactérienne, abcès cérébral, empyème.

3.3. Causes loto-régionales non infectieuses • Traumatismes crâniens. • Intervention neurochirurgicale. • Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne). • Hyp otension intracrânienne. • Cathétérisme jugulaire.

[4J Traitement • Traitement symptomatique : - antiépileptique en cas de crise comitiale, - lutte contre l'hypertension intracrânienne (Diamox ® ), - antalgiques. • Traitement anticoagulant' en urgence après diagnostic de certitude par héparine à la seringue élec­ trique ou HBPM, relayée par un anticoagulant oral (antivitamine K) pour une durée de six mois (durée totale variable selon l'étiologie). • Traitement étiologique éventuellement : antibiothérapie en cas d'infection locale, arrêt définitif d'un traitement œstroprogestatif...

[5J

Pronostic

• Le pronostic est favorable dans la majorité des cas : - la mortalité est inférieure à 10 % ; elle est donc beaucoup plus faible que pour les infarctus d'ori­ gine artérielle ; UJ z

8

:E

1. Dans ce cas particulier, la présence d'une composante hémorragique au sein de l'infarctus ne contre-indique pas l'usage des anticoagulants car le facteur déterminant est la thrombose veineuse.

ÎHROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE

349

◄

- la récupération fonctionnelle est généralement bonne : moins de 20 % des patients gardent des séquelles définitives de leur accident, à type de déficit focal ou de cécité (en cas d'hyp ertension intracrânienne prolongée due à un traitement tardif). • Les thromboses des veines cérébrales profondes ont un pronostic plus péjoratif.

1 deFigure 4. Crise d'épilepsie généralisée chez un homme de 48 ans se plaignant céphalées progressivement croissantes depuis jours et présentant 10

une quadranopsie supérieure droite à l'examen d'entrée

A

B A. IRM cérébrale, coupe axiale, séquence T1: hypersignal temporal gauche au sein d'une zone d'hyposignal. B. Angio-lRM : le sinus latéral gauche n'est pas visualisé (flèches) contrairement au sinus latéral droit. Diagnostic: Infarctus hémorragique temporal gauche en rapport avec une thrombophlébite du sinus latéral gauche

► 350

NEUROLOGIE

--

-- -------------- ----. --- -------

--

--

----------- ------- ---------------------------. ---------- -- --- - -

---------------

POINTS-CLÉS

THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE • La thrombose veineuse cérébrale (TVC) constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. • C'est une pathologie rare mais dont le diagnostic est impératif car potentiellement grave sans trai­ tement alors que le pronostic est excellent sous traitement bien conduit. • La thrombose touche les sinus veineux (sinus longitudinal et latéral surtout) et/ou les veines corticales. • Le tableau clinique s'installe le plus souvent sur quelques jours, il comprend trois types de mani­ festations isolées ou associées : - hypertension intracrânienne : céphalées aiguës ou subaiguës, nausées, vomissements, parfois troubles de la vigilance, œdème papillaire (éventuellement troubles visuels); - crises d'épilepsie partielles ou généralisées; - signes neurologiques centraux focaux. • L'imagerie doit permettre de visualiser les veines et le parenchyme cérébral (IRM cérébrale-ARM veineuse ou scanner cérébral avec angio-scanner veineux). Elle montre : - l'occlusion veineuse; - les conséquences de la TVC sur le parenchyme cérébral : infarctus hémorragique, hématome cérébral. • La ponction lombaire avec prise de pression du LCR (+/- évacuation du LCR) est utile en l'absence d'effet de masse à l'imagerie. • Étiologies : - causes générales : post-opératoire, post-partum, contraception, thrombophilies, cancers, maladie de système (Behçet...); - causes loco-régionales : infections loco-régionales, méningites. • Traitement : - anticoagulant : héparine à dose efficace puis AVK durant 6 mois; - symptomatique : antalgiques, antiépileptiques si besoin, lutte contre l'HTIC; - étiologique.

ÎHROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE

351

◄

UL .L.L

..................................

CHAPITRE

vasculaires ►.---Accidents ----------------------------cérébraux hémorragiques .

------ .............. ·------· ........................................................ -.. - .. -- .. -.......... - --------.. --------- ....---......----.... -- .. - '' :' OBJECTIFS ECN UE 11 - N° 335 - Accidents vasculaires cérébraux :' : - Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral. : : - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-hospitalière et hospitalière. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. - Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable. OBJECTIFS ECN UE 11 - N° 336 - Hémorragie méningée - Diagnostiquer une hémorragie méningée. , - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. ' - -- ............ --- ...... - -- - ----- .................................. --........ -...... -.... - -- ....................---------........ ---· --- ...................... - .. - - ............ - -.. -.......... -...... -.. ---· - .................. -........ - .... -.. -.... ---''

--

► HÉMORRAGIE INTRAPARENCHYMATEUSE • L'hémorragie intraparenchymateuse est définie par une irruption de sang dans le parenchyme céré­ bral causée par la rupture d'un vaisseau intracrânien. • On distingue les hémorragies post-traumatiques et les hémorragies spontanées qui seront les seules abordées dans ce chapitre. • L'hypertension artérielle chronique est la cause la plus fréquente d'hémorragie intraparenchyma­ teuse spontanée. • Devant une hémorragie intraparenchymateuse, il importe cependant de ne pas passer à côté d'une autre cause, en particulier d'une malformation vasculaire qui serait justiciable d'un traitement spécifique.

[iJ

Physiopathologie

• Lors de la constitution de l'hématome la collection de sang dilacère le parenchyme cérébral, ce qui se traduit cliniquement par des signes déficitaires.

u.J z ::::i Cl u.J

• Autour de l'hématome, il existe une couronne de tissu cérébral ischémié et œdématié par la compression des vaisseaux; l'œdème qui se constitue autour de l'hématome évolue pour son propre compte; il est responsable d'hyp ertension intracrânienne avec un risque d'engagement et de retentissement sur le débit sanguin cérébral.

9

UE 11 - ITEMS 335, 336

1

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX HÉMORRAGIQUES

353

◄

• L'hématome peut parfois, en fonction de sa topographie, se rompre dans les espaces sous-arachnoï­ diens (hémorragie méningée associée) ou dans les ventricules (hémorragie ventriculaire, inondation ventriculaire); cette rupture peut aggraver l'hypertension intracrânienne en bloquant l'écoulement du LCR.

[2J Sémiologie 2.1.

Caractéristiques cliniques communes

• L'installation du tableau est brutale, parfois rapidement progressive sur quelques heures, sans à-coups, le plus souvent à l'état de veille en période d'activité. • Les signes d'hypertension intracrânienne sont plus fréquents et plus précoces que dans les infarctus cérébraux. • Les signes déficitaires dépendent du volume et de la localisation de l'hématome, ils ne répondent pas à une systématisation artérielle. • Des céphalées, des nausées ou des vomissements s'associent souvent aux signes déficitaires. • Les troubles de la vigilance sont particulièrement fréquents, allant de la somnolence au coma profond. • Dans 20 % des cas, il existe des crises d'épilepsie, le plus souvent en cas d'hématome lobaire. • L'hématome peut avoir un siège hémisphérique ou sous-tentoriel. 2.2.

Sémiologie des hématomes hémisphériques

• Les hématomes hémisphériques représentent 80 % des hémorragies intraparenchymateuses. • On distingue : - les hématomes profonds, qui touchent les noyaux gris centraux et qui constituent le siège privi­ légié de l'hématome de l'hypertendu; - les hématomes lobaires, qui touchent la substance blanche hémisphérique. 2.2.1.

Hématomes profonds

• Hématome capsulo-lenticulaire : - siège le plus fréquent de l'hémorragie intraparenchymateuse de l'hypertendu; - hémiplégie controlatérale proportionnelle avec signes pyramidaux; - hémianesthésie dont l'intensité varie en fonction de l'extension postérieure de l'hématome vers le thalamus ou les radiations thalamiques; - aphasie en cas d'atteinte de l'hémisphère dominant; - déviation de la tête et du regard vers la lésion en cas d'hématome volumineux; - troubles de la vigilance de degré variable, de l'obnubilation au coma, liés au retentissement de l'hématome sur les pédoncules cérébraux (atteinte de la formation réticulée ascendante). • Hématome thalamique : - hémianesthésie ou hyp oesthésie controlatérale, au premier plan du tableau clinique, touchant typiquement l'ensemble de l'hémicorps, globale (atteignant toutes les modalités sensitives) ou au contraire dissociée, parfois associée à une allodynie et/ou hyp eralgésie; - troubles de la vigilance fréquents auxquels succèdent des troubles des fonctions supérieures (mémoire, langage);

►

354

NEUROLOGIE

Ut: 11

' ......................... ..

2.2.2.

Hématomes de la substance blanche hémisphérique

• Hématome frontal : syndrome frontal, hémiparésie inconstante. • Hématome pariétal : troubles sensitifs, négligence, voire syndrome de l'hémisphère mineur en cas d'atteinte de l'hémisphère droit. • Hématome temporal : quadranopsie supérieure, aphasie de Wernicke en cas d'atteinte de l'hémi­ sphère dominant. • Hématome occipital : hémianopsie latérale homonyme, agnosie visuelle, alexie en cas d'atteinte de l'hémisphère dominant. • Hématome du carrefour temporo-pariéto-occipital: hémiparésie (liée à l'effet de masse), troubles sensitifs, hémianopsie latérale homonyme, aphasie en cas d'atteinte de l'hémisphère dominant, anosognosie en cas d'atteinte de l'hémisphère mineur.

2.3. Sémiologie des hématomes sous-tentoriels • Les hématomes sous-tentoriels représentent 20 % des hémorragies intraparenchymateuses. • Les deux localisations les plus fréquentes sont l'hématome protubérantiel et l'hématome du cervelet. L'hématome du cervelet constitue une grande urgence ; il doit systématiquement être évoqué même devant une symptomatologie fruste.

2.3.1. Hématome du cervelet • Il constitue une grande urgence parfois justiciable d'une intervention neurochirurgicale. • Sa gravité tient à deux risques : - la compression directe du tronc cérébral avec hydrocéphalie aiguë par blocage de l'aqueduc de Sylvius, qui impose une dérivation ventriculaire externe en urgence ; - l'engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. • Le tableau associe : - des céphalées et des vomissements qui peuvent être isolés initialement ; - une ataxie cérébelleuse parfois associée à des vertiges ; - sans déficit sensitif ou moteur le plus souvent. • Les signes de gravité à rechercher systématiquement sont : - des troubles de la conscience ; - une paralysie faciale périphérique, une paralysie oculomotrice, une atteinte des voies longues, témoignant d'une compression du tronc cérébral. 2.3.2.

Hématome protubérantiel

• La gravité varie considérablement selon l'étendue de l'hémorragie. • Les hémorragies massives aboutissent en général rapidement au décès du patient dans un tableau associant quadriplégie, coma avec myosis bilatéral et troubles neurovégétatifs. • Les hémorragies de petite taille donnent des syndromes alternes ou des déficits bilatéraux. � 8

::;;

Remarque : Les autres localisations des hématomes sous-tentoriels (pédonculaire, bulbaire) sont

beaucoup plus rares.

port d'une orthèse nocturne simple permettant d'immobiliser le poignet en position de fonc­ tion, souvent très efficace à court terme, > infiltration de corticoïde dans le canal carpien, d'efficacité le plus souvent transitoire, à ne pas faire plus de trois fois (risque de lésion du nerf médian et des tendons des fléchisseurs). - Chirurgical si symptomatologie invalidante résistant au traitement médical ou si signes électro­ physiologiques de gravité : section du ligament annulaire du carpe, soit à ciel ouvert, soit par la voie endoscopique. - Cas particuliers : > éviter le traitement chirurgical chez la femme enceinte (car résolution spontanée à la fin de la grossesse), en cas de surutilisation temporaire du poignet (car résolution spontanée fré­ quente), en cas d'hypothyroïdie ou d'acromégalie (le traitement de l'affection entraînant généralement une régression de la symptomatologie), > en cas de polyarthrite rhumatoïde, l'augmentation du traitement anti-inflammatoire associée aux autres mesures médicales (orthèse, infiltration) peut suffire; le traitement chirurgical est indiqué en cas d'échec, et doit alors inclure une synovectomie en plus de la section du liga­ ment annulaire du carpe, > enfin, il faut savoir que la présence d'une polyneuropathie sous-jacente n'est pas une contre­ indication à l'intervention chirurgicale.

[4J

Nerf ulnaire (cubital) au coude

• Déficit moteur : - paralysie des mouvements d'adduction et d'abduction des doigts et creusement des espaces interosseux (interosseux); - paralysie de la flexion métacarpo-phalangienne et de l'extension des interphalangiennes des 4 e et s e doigts (interosseux et 4 e et s e lombricaux) : aspect de « griffe cubitale » des deux derniers doigts (extension de P 1 + flexion de P2 et P3);

►

524

NEUROLOGIE

UIC

'f

..........................

- adduction du pouce : une feuille de papier ne peut être serrée entre pouce et index que grâce à la flexion du pouce (signe de Froment) ; - paralysie des mouvements de l'auriculaire, amyotrophie de l'éminence hypothénar (muscles hyp othénariens); - déficit de la flexion de P3 sur P2 de l'annulaire et de l'auriculaire (chefs internes du fléchisseur commun profond). • Topographie des troubles sensitifs : - l'auriculaire et la moitié interne de l'annulaire; - le bord cubital de la main. • Distinction entre atteinte radiculaire CS-Dl et atteinte du nerf ulnaire au coude : dans l'atteinte radiculaire CS-Dl : - les troubles sensitifs peuvent toucher la face interne du bras et de l'avant-bras; - le déficit moteur s'étend aux muscles thénariens innervés par le nerf médian; - le réflexe cubito-pronateur est aboli.

-+-1---+- Nerf cutané latéral de la cuisse (=fémoro-cutané)

Nerf fémoral

Nerf fibulaire (péronier)

1 Figure

2. Territoires sensitifs des nerfs périphériques au membre inférieur

ITT UJ z :::; 0 UJ

19

Nerf cutané latéral de la cuisse (fémoro-cutané)

• Troubles sensitifs : - paresthésies (« méralgie paresthésique »), douleurs et hyp oesthésie; - localisées à la face externe de la cuisse (topographie « en raquette »); - électivement déclenchées par la station debout et par la marche et calmées par le repos et le décubitus. • Il existe deux causes fréquentes : - le diabète;

UE 4 • ITEM 93

1

NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES CIRCONSCRITES

525 ◄

- la compression du nerf sous le ligament inguinal au-dessous de l'épine iliaque antéro supérieure, favorisée par une ceinture trop serrée, l'obésité ou la grossesse.

[6J Nerf fémoral (crural) • Déficit moteur : - paralysie de la flexion de la hanche (psoas iliaque); - paralysie de l'extension du genou, abolition du réflexe rotulien (quadriceps). • Topographie des troubles sensitifs : face antérieure de la cuisse et face antéro-interne de la jambe. • Causes les plus fréquentes : - compression par une tumeur pelvienne (importance des touchers pelviens lors de l'examen clinique); - abcès du psoas; - hématome de la gaine du psoas, survenant le plus souvent après une ponction de l'artère fémorale ou au cours d'un traitement anticoagulant et s'accompagnant souvent d'une attitude en flexion de la cuisse (psoïtis); - diabète. • Distinction entre l'atteinte du nerf crural et les atteintes radiculaires L3 et/ou 14 : - dans l'atteinte radiculaire L3 ou 14 le déficit moteur est incomplet; - l'atteinte de L3 respecte la sensibilité de la jambe ; - l'atteinte de 14 peut entraîner un déficit du jambier antérieur (dont l'innervation est mixte : 14 et/ou LS).

[zJ Nerf fibulaire (= péronier ou sciatique poplité externe) au col du péroné (= fibula)

• Déficit moteur : - paralysie de l'extension dorsale du pied (jambier antérieur) : steppage; - paralysie de l'extension des orteils (extenseur commun des orteils, extenseur propre du gros orteil); - paralysie de la rotation externe du pied (péroniers latéraux). • Topographie des troubles sensitifs : - dos du pied. • Causes les plus fréquentes : - compression posturale au niveau du col du péroné : position prolongée assise jambes croisées ou age­ nouillée, position prolongée allongée avec amaigrissement 1 (par ex. lors d'un séjour en réanimation); - fracture du col du péroné. • Distinction entre l'atteinte du SPE et l'atteinte radiculaire LS : - l'atteinte LS entraîne un déficit du moyen fessier (abduction de la hanche) et donne lieu parfois à des troubles sensitifs intéressant la face postéro-externe de la cuisse. 1. L'amaigrissement rapide s'accompagne d'une fonte du pannicule adipeux qui protège le nerf fibulaire en regard du col du péroné ce qui favorise sa compression à ce niveau.

►

526

NEUROLOGIE

Ut. 5

(HAPITRE

►�D_ou_ _el_ u_ _rs_neu_ _or_ _p_ath_ i_ q------'------u_e_s__ .: .::

. . .::

r·- .............. -........ - - - - - - ........ - .... - . - - ............................................................................................................... - ........................................................................ .

OBJECTIFS ECN UE 5 - N ° 132 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non : médicamenteuses '

- Argumenter la stratégie de prise en charge globale d'une douleur aiguë ou chronique chez l'adulte. : - Connaître et prescrire les thérapeutiques antalgiques médicamenteuses et non médicamenteuses (voir : : item 326). S'assurer de l'efficacité d'un traitement antalgique et l'adapter en fonction de l'évaluation. ........................................................................................................................... ---- ..... --------.................. ---- .............. -.................. -.............................. . '

i-

[iJ

Définition et principales étiologies

• Le terme de douleurs neuropathiques (ou neurogènes) désigne les douleurs secondaires à une lésion nerveuse quelle qu'en soit l'étiologie. • On distingue généralement : - les douleurs neuropathiques secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique; - les douleurs neuropathiques secondaires à une lésion du système nerveux central. • Du point de vue physiopathologique et du point de vue clinique cette distinction n'est pas tou­ jours pertinente car les lésions nerveuses périphériques entraînent souvent de profondes modifica­ tions anatomiques et fonctionnelles des circuits neuronaux dans le système nerveux central. Les douleurs du membre fantôme chez les amputés illustrent particulièrement bien ces mécanismes de plasticité centrale survenant après une lésion nerveuse périphérique. Les modifications centrales peuvent également expliquer les échecs assez fréquents des traitements consistant à interrompre la transmission nerveuse en un point proximal à la lésion d'un nerf périphérique. • Les principales causes des douleurs neuropathiques périphériques sont : - les atteintes radiculaires, en particulier secondaires à une hernie discale ou à une fibrose postopératoire; - les lésions nerveuses traumatiques : le nerf lésé est parfois le siège d'un névrome (prolifération plus ou moins anarchique de fibres nerveuses hyp erexcitables); - la névralgie du trijumeau; - le zona (douleurs post-zostériennes); - les mononeuropathies uniques ou multiples en rapport avec un diabète ou dues à une vascularite; - les polyneuropathies (diabétique, alcoolo-carentielle, HIV...). • Les douleurs centrales peuvent survenir en cas de : - lésion médullaire intéressant la voie spinothalamique et/ou les cordons postérieurs (lésions trau­ matiques, syringomyélie, sclérose en plaques...);

UE 5 - ITEM 132

1

DOULEURS NEUROPATHIQUES

52] ◄

- lésion du tronc cérébral touchant le faisceau spinothalamique (AVC ischémique le plus souvent, comme dans le syndrome de Wallenberg); - lésion (ischémique ou hémorragique le plus souvent) touchant le thalamus (syndrome de Déjerine Roussy) ou les projections thalamiques vers le cortex pariétal. • Les douleurs neuropathiques peuvent survenir immédiatement après une lésion nerveuse ou, plus souvent, après un délai variable. Il n'existe actuellement aucun élément permettant de prédire quels patients vont développer des douleurs neuropathiques après une lésion nerveuse.

[2J 2.1.

Sémiologie de la douleur neuropathique

Données de l'interrogatoire

• Les termes utilisés pour décrire la douleur neuropathique varient d'un patient à l'autre; les élé­ ments les plus évocateurs sont les sensations de brûlure, de « coup de soleil », de froid glacé, de décharges électriques, de piqûres, ou d'étau. La douleur neuropathique peut être décrite comme superficielle ou profonde. Il est fréquent qu'un même patient décrive plusieurs types de douleurs. • Les douleurs neuropathiques sont souvent associées à des manifestations sensitives non doulou­ reuses spontanées ou provoquées, liées à la distorsion du message nerveux : paresthésies (fourmil­ lements) plus ou moins désagréables (dysesthésies), prurit, impression d'insecte rampant sur la peau, impression de marcher sur des grains de sable ou des galets... • Le mode évolutif de la douleur varie d'un patient à l'autre : fond douloureux continu le plus sou­ vent ou manifestations douloureuses séparées par des intervalles libres (comme dans la névralgie essentielle du trijumeau), paroxysmes douloureux dont on évaluera la durée et la fréquence, évolu­ tion au cours de la journée, caractère insomniant ou non. • La topographie de la douleur spontanée ou provoquée irradie souvent largement au-delà du ter­ ritoire correspondant à la lésion (par exemple au-delà du territoire d'un tronc nerveux en cas de mononeuropathie, au-delà du territoire de la racine atteinte en cas de douleur post-zostérienne, au­ delà de la région sous-lésionnelle en cas d'atteinte médullaire...). Cette extension de la douleur au­ delà du territoire délimité par la lésion témoigne d'un processus de réorganisation des champs récepteurs au niveau du système nerveux central. • Quelle qu'en soit la cause, la douleur neuropathique est souvent aggravée par l'activité (pire en fin de journée), la fatigue ou la tension nerveuse; elle peut être également aggravée ou déclenchée par des stimulations mécaniques (port de chaussures, vêtements serrés, simple frottement, contact des draps, mouvements des cheveux...) ou thermiques (chaud, froid) normalement indolores (allo­ dynie). Par ailleurs, les douleurs radiculaires sont volontiers impulsives à la toux. • Le retentissement fonctionnel doit être apprécié en interrogeant le patient sur ses activités phy­ siques et mentales quotidiennes, sur son activité professionnelle et sur sa vie sociale, sur la diminu­ tion éventuelle de la douleur lorsque son attention est engagée dans une tâche. Les douleurs intenses entraînent une réduction d'activité et des rapports sociaux qui peut parfois être considé­ rable. Les modifications de l'économie du couple et de la famille liées à la douleur du patient doi­ vent également être évaluées. • Comme les autres douleurs chroniques, les douleurs neuropathiques peuvent avoir un retentisse­ ment psychique important, très variable selon l'intensité de la douleur, la personnalité et l'histoire du sujet. La douleur chronique fragilise l'équilibre psychique, met à mal l'image que le sujet a de lui-même (sentiment d'être invalide, plus bon à rien ... ), et l'isole parfois de ses proches. Les

► 528

NEUROLOGIE

UIC '.)

"'--�

............................ .

patients se plaignent très souvent d'être devenus excessivement irritables. L'imprévisibilité des paroxysmes douloureux est une source d'anxiété (crainte anticipatoire de la douleur). Parfois, les capacités d'adaptation du patient sont dépassées et il existe un véritable syndrome dépressif associé. 2.2.

Données de l'examen clinique

• Un des principaux objectifs de l'examen clinique est de rechercher un déficit neurologique associé à la douleur, en particulier sensitif (anesthésie douloureuse). La présence d'un tel déficit serait le meilleur argument pour confirmer l'origine neuropathique de la douleur. • Le deuxième objectif important est d'établir les caractéristiques de la douleur : recherche d'une douleur provoquée par des stimulations mécaniques ou thermiques normalement indolores (allo­ dynie), recherche d'une exagération de la sensation douloureuse provoquée par une stimulation normalement faiblement douloureuse (hyperalgésie), analyse précise de la topographie de la dou­ leur. Cette démarche a pour but d'émettre des hypothèses sur la physiopathologie des symptômes douloureux chez un patient donné, hyp othèses qui sont parfois susceptibles d'orienter les choix thérapeutiques.

ITT

Problèmes diagnostiques

• Dans la majorité des cas, la présence d'un déficit de la sensibilité associé à la douleur permet de poser sans difficulté le diagnostic de douleur neuropathique. • Dans certains cas, il est nécessaire de s'aider d'examens complémentaires permettant d'objectiver l'atteinte du système nerveux périphérique ou central : - l'électromyogramme permet de rechercher une atteinte localisée ou diffuse des fibres périphé­ riques motrices et sensitives myélinisées de gros calibre. Cependant, il est important de garder en tête que les anomalies des fibres de petit calibre (fibres fines myélinisées et fibres amyéli­ niques), qui sont essentiellement activées par les stimulations nociceptives, ne sont pas détec­ tables par l'EMG (le potentiel généré par ces fibres est trop faible pour pouvoir être enregistré avec les techniques actuelles). De même, les atteintes radiculaires purement sensitives (racine postérieure) ne sont pas détectées par l'EMG lorsque la lésion a un siège préganglionnaire (ce qui est le cas chez la grande majorité des patients souffrant de douleurs radiculaires) ; - en ce qui concerne les douleurs d'origine centrale de diagnostic difficile, l'IRM permet parfois d'objectiver une lésion cérébrale de petite taille non visible au scanner.

[+] UJ z ::::; D UJ

Prise en charge thérapeutique

• La prise en charge de la douleur neuropathique est difficile car : - les douleurs neuropathiques ne répondent pas aux antalgiques usuels ; - l'efficacité des médicaments utilisés est inconstante et le plus souvent partielle ; - les médicaments utilisés peuvent entraîner des effets secondaires gênants. • Dès lors, la prise en charge des cas difficiles dans le cadre de centres de traitement de la douleur où exercent des équipes pluridisciplinaires se justifie pleinement.

9

UE 5 · ITEM 132

1

DOULEURS NEUROPATHIQUES

529 ◄

4.1. Éducation du patient • Un des points essentiels de la prise en charge thérapeutique du patient ayant une douleur neuro­ pathique chronique est d'ordre pédagogique: - aider le patient à se représenter la cause supposée de sa douleur; - expliquer au patient que sa douleur est la séquelle d'une lésion nerveuse et non le signe d'une maladie en cours d'aggravation ; - expliquer que la résolution spontanée de la douleur au cours du temps est possible mais rare; - informer le patient que l'élimination complète de la douleur n'est pas un objectif réaliste, mais qu'une diminution durable de l'intensité de la douleur peut être espérée; - expliquer au patient que la recherche d'un traitement efficace se fait de façon progressive, par tâtonnement, et qu'elle nécessite une certaine durée; - rassurer le patient sur la nature et le mécanisme d'action des médicaments prescrits (le terme d'antidépresseur ou d'antiépileptique fait souvent peur), sur l'absence de risque de dépendance aux médicaments; - informer le patient des effets secondaires principaux, et lui expliquer qu'ils peuvent générale­ ment être évités ou minimisés grâce à une augmentation très progressive de la dose.

4.2. Traitement pharmacologique de la douleur neuropathique • Les deux principaux groupes de médicaments permettant de réduire l'intensité des douleurs neuro­ pathiques sont : - les tricycliques : qui diminuent le recaptage de la sérotonine et de la noradrénaline (neuromé­ diateurs jouant un rôle dans les contrôles descendants modulateurs des neurones nociceptifs au niveau de la moelle) et dont l'effet antalgique est indépendant de l'effet antidépresseur : ami­ triptyline (Laroxyl ®), clomipramine (Anafranil ®), imipramine (Tofranil ® ); - les antiépileptiques : on utilise soit la gabapentine (Neurontin ® ) soit la prégabaline (Lyrica ® ), dont l'effet est de diminuer l'excitabilité des neurones impliqués dans la transmission des mes­ sages nociceptifs 1 • • Les règles générales de la prescription sont les suivantes : - monothérapie de préférence; - débuter par une dose faible habituellement dépourvue d'effet secondaire; - augmenter la dose très progressivement par paliers de 5 à 7 jours : > jusqu'à l'apparition d'un effet antalgique significatif, > jusqu'à l'apparition d'effets secondaires gênants; - en cas d'efficacité partielle, un autre médicament peut être associé en tenant compte des éven­ tuelles interactions médicamenteuses. • En l'absence d'effet antalgique au bout de 2-3 semaines à la dose maximale tolérée, le médicament peut être considéré comme inefficace et doit être remplacé. • L'absence d'efficacité d'un médicament d'un groupe donné n'exclut pas qu'un autre médicament du même groupe puisse être efficace chez le même patient. • En dehors des tricycliques et des antiépileptiques, les principaux médicaments susceptibles de dimi­ nuer les douleurs neuropathiques chez certains patients sont : - certains antidépresseurs non tricycliques, telle la duloxétine ( Cymbalta ® ) ou la venlafaxine (Effexor ® ); 1. Depuis 2012, le clonazépam (Rivotril®) n'est plus indiqué dans le traitement des douleurs neuropathiques. La carba­ mazépine n'a une indication reconnue que pour la névralgie du trijumeau.

► 530

NEUROLOGIE

Ut: 5

- les opioïdes faibles (codéine, tramadol); - les opioïdes forts (morphine, oxycodone...) en cas d'échec des autres traitements. • En cas de douleur neuropathique d'étendue limitée, on peut utiliser: - xylocaïne en patch (Versatis ® ), à appliquer 12 heures/jour; - capsaïcine en emplâtre (Qutenza ®), à renouveler environ tous les 3 mois en cas d'efficacité.

4.3. Traitement non pharmacologique de la douleur neuropathique • Stimulation électrique trans-cutanée (TENS) si douleur d'étendue limitée, à condition qu'il y ait persistance de la sensibilité tactile (sinon inefficace) et absence d'allodynie au frottement (sinon majore les douleurs). • Stimulation médullaire implantée (surtout indiquée en cas de radiculalgie chronique rebelle post­ cure chirurgicale de hernie discale: « failed back surgery syndrome »). • Stimulation du cortex moteur en cas de douleur neuropathique rebelle d'étendue limitée: - trans-crânienne (stimulation magnétique), - corticale (stimulation implantée).

4.4. Mesures thérapeutiques associées • Le soutien psychologique, l'écoute du patient, la prise en compte de la souffrance morale qui accompagne la douleur chronique et des difficultés psychiques anciennes que parfois elle réactualise constituent une part essentielle de la prise en charge thérapeutique. • Lorsque le retentissement de la douleur paraît disproportionné et en cas de doute sur un syndrome dépressif associé, un avis psychiatrique est souhaitable. Comme chez les autres patients doulou­ reux chroniques, le diagnostic et le traitement précoce d'un syndrome dépressif associé consti­ tuent une priorité. Dans les cas difficiles où une demande de compensation financière est en jeu, il est parfois souhaitable que le médecin prenant en charge la douleur évite de s'impliquer en même temps dans des démarches destinées à obtenir réparation et de servir ainsi de relais aux revendica­ tions du patient. • Les techniques de relaxation et l'hyp nose peuvent permettre au patient d'apprendre à se détendre et à mieux tolérer sa douleur, en particulier lors des paroxysmes douloureux. Elles sont particuliè­ rement indiquées lorsque le patient donne l'impression de lutter en vain contre sa douleur, dans un cercle vicieux où la tension nerveuse et l'anxiété majorent sa souffrance et sa fatigue.

LJE 5 - ITEM 132

1

DOULEURS NEUROPATHIQUES

531

◄

-

POINTS-CLÉS

DOULEURS NEUROPATHIQUES • Les principales caractéristiques cliniques d'une douleur neuropathique sont: - les sensations de brûlure, de froid douloureux, de piqûre, d'étau, ou de décharges électriques ; - l'association à un engourdissement, à des paresthésies ou à un prurit; - la présence d'une allodynie au frottement au niveau de la zone douloureuse; - la présence d'un déficit sensitif systématisé au sein de la zone douloureuse. • Devant toute douleur neuropathique on recherchera un syndrome dépressif associé, le plus sou­ vent secondaire à la douleur, justifiant un traitement antidépresseur. • Le diagnostic de douleur neuropathique est un diagnostic clinique qui ne saurait être écarté sim­ plement du fait de la normalité des examens complémentaires (EMG, PES, imagerie). • Le traitement des douleurs neuropathiques repose en première intention sur une monothérapie par: - un antiépileptique (gabapentine ou prégabaline) (carbamazépine uniquement pour la névralgie du V); - un tricyclique. • Les morphiniques ne sont pas indiqués en première intention mais peuvent parfois être efficaces.

►

532

NEUROLOGIE

(HAP,r••

► Syndrome myogène 1

Définition : manifestations cliniques, biologiques, électriques et histologiques résultant de l'atteinte des muscles striés indépendamment de la commande nerveuse ou de la jonction neuro-musculaire.

[iJ 1.1.

Signes cliniques

Déficit moteur

• Il constitue le symptôme essentiel du syndrome myogène. • Il est en règle générale bilatéral et symétrique, à prédominance proximale. • Selon le type de myopathie, le déficit moteur peut affecter : - la ceinture pelvienne : démarche dandinante, difficulté à se relever de la position accroupie (signe de Gowers), impossibilité de se relever de la position assise (signe du tabouret) ; - la musculature axiale rachidienne : troubles de la statique vertébrale avec en particulier hyper­ lordose lombaire ; - la ceinture scapulaire : difficulté à lever les bras au-dessus de la tête, à porter des charges lourdes, décollement des omoplates ; - les muscles de la face : faciès inexpressif, occlusion palpébrale incomplète ; - les muscles oculomoteurs : ophtalmoplégie. 1.2.

Modification du volume musculaire

• Le plus souvent, il s'agit d'une amyotrophie de topographie proximale et symétrique. • Plus rarement, il existe une p seudo-hyp ertrop hie contrastant avec la diminution de la force musculaire.

1.3. Abolition de la réponse idiomusculaire La réponse idiomusculaire, c'est-à-dire la contraction musculaire normalement provoquée par la per­ cussion du muscle, est abolie.

SYNDROME MYOGÈNE

533

◄

1.4. Autres signes • Selon l'étiologie, on peut parfois retrouver: - des douleurs musculaires; - des rétractions musculo-tendineuses; - une myotonie : retard et lenteur de la décontraction musculaire apparaissant spontanément après un mouvement volontaire (myotonie spontanée) ou provoqués par la percussion directe du muscle (myotonie provoquée).

1.5. Signes négatifs • Ils sont très importants pour le diagnostic clinique de syndrome myogène: - absence de trouble sensitif; - absence de fasciculations; - conservation des réflexes ostéo-tendineux (sauf dans les formes évoluées); - absence de signes centraux notamment pyramidaux.

[i:"] 2.1.

Examens complémentaires

Électromyogramme (cf. cahier Électromyogramme)

• Lors de la contraction volontaire, l'EMG de détection montre un tracé de type myogène trop riche pour l'effort effectué et bas volté: - trop riche car il existe un recrutement spatial excessif (augmentation du nombre d'unités motrices recrutées) lors d'une contraction musculaire volontaire de faible intensité, du fait de la dégradation fonctionnelle des unités motrices; - bas volté car les potentiels d'unité motrice ont une durée et une amplitude diminuées du fait de la diminution du nombre de fibres musculaires activées au sein de chaque unité motrice. • Au repos, l'EMG de détection peut retrouver une activité électrique anormale dans certaines pathologies: - salves myotoniques = potentiels battants à grande fréquence (120/sec) avec variation de fréquence et d'amplitude en début et fin de salve, retrouvés dans les dystrophies musculaires avec myotonie; - potentiels de fibrillation traduisant l'excitabilité anormale des fibres musculaires au cours de cer­ taines atteintes musculaires inflammatoires (myosites). • Les vitesses de conduction nerveuse motrices et sensitives sont normales. 2.2.

Dosage des enzymes musculaires

• Les enzymes musculaires sont fréquemment élevées dans les atteintes myogènes, de façon plus ou moins importante selon l'étiologie. • Les principales enzymes contenues dans le muscle sont: - la créatine phosphokinase (CPK, fraction MM); - l'aldolase; - la lactico-déshydrogénase (LDH); - les transaminases (ASAT et ALAT).

► 534

NEUROLOGIE

2.3. Biopsie musculaire • Elle est souvent utile au diagnostic étiologique. • Elle doit être pratiquée sur un muscle modérément atteint. • La biopsie doit être étudiée en histologie avec des colorations standard, en histochimie, histo-enzy­ mologie et en microscopie électronique (étude ultra-structurale). • Dans les syndromes myogènes, il existe une atteinte de tous les fascicules musculaires, avec au sein d'un même fascicule des fibres atrophiques coexistant avec des fibres normales ; cet aspect dit «bariolé» contraste avec l'aspect d'atrophie fasciculaire des atteintes neurogènes périphériques.

[3J

Complications de l'atteinte myogène

• Une atteinte respiratoire et/ou cardiaque peut être associée dans certains cas. • La rhabdomyolyse aiguë peut compliquer certaines affections musculaires; elle entraîne un déficit musculaire douloureux avec élévation massive et transitoire des enzymes musculaires et myoglobi­ nurie (émission d'urines rougeâtres); les risques de cette myolyse sont l'hyperkaliémie et l'insuffi­ sance rénale.

PRINCIPALES CAUSES DE RHABDOMYOLYSE AIGUË • Activité musculaire excessive • Écrasement musculaire traumatique (crush syndrome) et ischémie musculaire de posture (tors d'un coma prolongé) • Brûlures étendues • Atteinte musculaire ischémique par thrombose artérielle • Myosites d'origine inflammatoire • Causes toxiques : intoxication alcoolique aiguë, héroïne, neuroleptiques, intoxication par les salicylés • Certaines myopathies métaboliques • Myoglobinuries paroxystiques idiopathiques • Hypothermie

[4J

Étiologies du syndrome myogène PRINCIPALES ÉTIOLOGIES DU SYNDROME MYOGÈNE

• Affections musculaires acquises : - myosites - myopathies endocriniennes - myopathies toxiques et iatrogènes

• Dystrophies musculaires progressives • Myopathies congénitales • Myopathies métaboliques

SYNDROME MYOGÈNE

535

◄

4.1. Myosites • Ce sont des atteintes musculaires inflammatoires d'évolution aiguë, subaiguë ou chronique: - polymyosites et dermatopoly my osites ; - autres myosites: myosites infectieuses, sarcoïdose, myosites à inclusions, myosites des syndromes hyp eréosinophiliques.

4.2. Myopathies endocriniennes • Hyp erthyroïdie. • Hyp othyroïdie (lenteur de la décontraction musculaire, crampes). • Hypercorticisme. • Autres causes: acromégalie, hyp erparathyroïdie, ostéomalacie.

4.3. Myopathies toxiques et iatrogènes • Intoxication alcoolique aiguë. • Héroïne et amphétamines. • Médicaments.

MÉDICAMENTS SUSCEPTIBLES D'INDUIRE UNE MYOPATHIE • Corticoïdes: déficit proximal avec amyotrophie

• Hypocholestéroliémants (statines, fibrates)

• Lithium

• D-pénicillamine

• Zidovudine (AZT®), antirétroviraux

• Médicaments entraînant une hypokaliémie

• Colchicine

4.4. Dystrophies musculaires progressives Maladies génétiquement déterminées caractérisées par une altération primitive des fibres musculaires qui se détruisent progressivement avec déficit musculaire lentement évolutif. • Dystrophies musculaires progressives avec myotonie: - maladie de Steinert ; - maladie de Thomsen. • Dystrophies musculaires progressives avec anomalie de la dystrophine (protéine associée à la mem­ brane plasmique des fibres musculaires): - maladie de Duchenne ; - maladie de Becker. • Myopathie facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine et autres dystrophies musculaires progressives.

4.5. Myopathies congénitales Maladies dans lesquelles le développement de la fibre musculaire est perturbé au cours de la période fœtale, caractérisées cliniquement par une hyp otonie néo-natale et un déficit moteur.

►

536

NEUROLOGIE

4.6. Myopathies métaboliques Atteinte musculaire secondaire à une perturbation du métabolisme des sucres (glycogénose) des graisses (lip idose) ou de la chaîne respiratoire (affection mitochondriale). • Glycogénoses musculaires. • Myopathies lipidiques. • Myopathies mitochondriales. • Paralysies périodiques avec dyskaliémie.

SYNDROME MYOGÈNE

537 ◄

► MYOSITES INFLAMMATOIRES IDIOPATHIQUES • Groupe d'affections musculaires inflammatoires acquises, généralement primitives, comprenant: - les polymyosites; - les dermato-polymyosites; - les myosites à inclusion, beaucoup plus rares.

[il 1.1.

Signes cliniques communs

Caractéristiques du syndrome myogène

• Le déficit moteur est proximal et symétrique touchant les ceintures, la nuque (2/3 des cas), et sou­ vent les muscles pharyngés (entraînant une dysphagie) et épargnant les muscles de la face et les muscles oculomoteurs. • Le mode évolutif est variable selon l'étiologie: il peut être aigu, subaigu ou chronique. • L'amyotrophie reste souvent modérée. • Des myalgies peuvent être présentes, spontanées ou provoquées par la mobilisation ou la pression. • Il existe parfois des rétractions tendineuses. 1.2.

Signes associés

• Signes généraux, fréquemment retrouvés: amaigrissement, asthénie, fièvre. • Manifestations systémiques parfois associées: - arthralgies touchant les poignets, les doigts, les genoux; - atteinte cardiaque: troubles du rythme (AC/FA), bloc de conduction auriculo-ventriculaire, plus rarement insuffisance cardiaque congestive, myocardite; - manifestations respiratoires: fibrose interstitielle pulmonaire (rare); - syndrome de Raynaud.

[iJ

Examens complémentaires

• Les enzymes musculaires sont le plus souvent élevées mais il existe des formes avec enzymes mus­ culaires normales: - les CPK sont les plus sensibles et peuvent être augmentées jusqu'à 50 fois la normale; - le taux de CPK reflète habituellement l'activité de la maladie et constitue un bon élément de surveillance. • Un syndrome inflammatoire biologique avec augmentation de la VS est souvent retrouvé. • À l'EMG, on trouve un syndrome myogène et des signes d'excitabilité anormale des fibres muscu­ laires au repos (potentiels de fibrillation).

►

538

NEUROLOGIE

• La biopsie musculaire permet d'affirmer le diagnostic en montrant : - des infiltrats inflammatoires mononucléés interstitiels et péri-vasculaires; - une dégénérescence des fibres avec nécrose.

ITT

Différentes entités de myosite inflammatoire

3.1. Polymyosites • Elles surviennent chez l'adulte. • Elles évoluent de façon subaiguë sur quelques semaines ou de façon chronique sur quelques mois. • Il s'agit le plus souvent d'une affection primitive; parfois la polymyosite est associée à des connec­ tivites (lupus...) ou à d'autres maladies de système.

3.2. Dermatomyosites • Elles peuvent toucher soit l'enfant, soit l'adulte, plus souvent la femme. • Le début est aigu ou subaigu. • Les manifestations cutanées associées sont caractéristiques de la maladie :

MANIFESTATIONS CUTANÉES DES DERMATOMYOSITES • Œdème de la face en lunette déformant les paupières associé à un érythème « lilas» rouge violacé héliotrope, aggravé par l'exposition au soleil. • Éruption érythémateuse touchant les faces d'extension des coudes et des genoux. • Érythème douloureux du pourtour unguéal (signe de la manucure). • La forme de l'enfant est caractérisée par des signes généraux intenses, la survenue possible d'une calcinose sous-cutanée et musculaire et une plus grande fréquence des signes de vascularite systé­ mique notamment digestive (malabsorption, ulcération ou hémorragie digestive). • Les dermatomyosites peuvent être : - primitives; - associées à une connectivite (lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, connectivite mixte); - associées à un cancer (15 % des cas chez l'adulte).

3.3. Myosites à inclusions • Affection beaucoup plus rare, touchant en général l'adulte de plus de 50 ans, plus souvent l'homme. • L'évolution est lente et progressive sur plusieurs années. • Le diagnostic est fait par la biopsie qui révèle des inclusions dans les noyaux des fibres musculaires et des vacuoles bordées au centre ou à la périphérie des myocytes. u.J z :::; 0 u.J

• Les myosites à inclusions sont souvent résistantes aux corticoïdes.

g

SYNDROME MYOGÈNE

539 ◄

[4J

Traitement

• Le traitement des myosites inflammatoires fait appel aux corticoïdes par voie orale (prednisone). • La dose d'attaque est de 1 mg/kg en une prise durant en moyenne 4 semaines en fonction de l'évo­ lution clinique et biologique (taux des CPK). • La posologie est ensuite diminuée de façon très progressive sur plusieurs mois afin d'atteindre la dose minimale efficace. • En cas de résistance primaire ou secondaire aux corticoïdes ou d'effets secondaires incontrôlables, on peut avoir recours aux immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) ou aux immunoglobulines polyvalentes. • Le traitement de la symptomatologie comprend une kinésithérapie, initialement passive à la phase d'état, puis active ensuite.

• Polymyosite : - évolution progressive - augmentation constante des CPK - infiltrats inflammatoires avec nécrose des fibres musculaires sur la biopsie - amélioration spontanée ou sous-corticoïdes • Myopathie toxique liée à l'AZT: - survient après un traitement prolongé à des doses importantes - s'améliore à l'arrêt de l'AZT • Atrophie musculaire liée à la dénutrition

►

540

NEUROLOGIE

► DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES • Maladies génétiquement déterminées en rapport avec une altération primitive des fibres muscu­ laires qui se détruisent progressivement. • Elles sont responsables d'un déficit musculaire héréditaire lentement évolutif. • Différents éléments permettent de définir les différents types de dystrophie musculaire progressive : l'âge de début, l'évolution, la topographie du déficit, l'existence ou non d'une myotonie, la présence ou non d'une atteinte systémique associée, le mode de transmission et l'analyse génétique.

[iJ

Dystrophie myotonique de Steinert

• Maladie autosomique dominante, débutant habituellement chez l'adulte jeune entre 20 et 30 ans. • Il existe à la fois des manifestations musculaires et des manifestations systémiques. • L'atteinte musculaire associe : - un déficit moteur avec amyotrophie touchant les muscles de la face (faciès atone caractéris­ tique), les sterno-cléido-mastoïdiens, les muscles distaux des membres 1 , les muscles pharyngés et laryngés; - une myotonie, objectivée par la présence de salves myotoniques au repos à l'EMG de détection. • Les manifestations systémiques consistent en : - une cataracte précoce (postérieure, ponctuée); - une calvitie précoce fronto-pariétale; - des troubles endocriniens: insuffisance gonadique (atrophie testiculaire...), diabète; - une atteinte cardiaque avec troubles de la conduction; - une détérioration intellectuelle, fréquente, de degré variable. • L'évolution est lente sur 20-30 ans, plus ou moins invalidante en fonction des individus; le décès survient en général vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires. • L'anomalie génétique responsable de la maladie de Steinert consiste en la répétition excessive d'un triplet nucléotidique ( GCT) au sein d'un fragment d'ADN situé sur le bras long du chromosome 19. • Il existe dans cette affection un phénomène d'anticipation, c'est-à-dire que l'expression de la maladie est plus précoce et plus sévère au fil des générations; ceci est lié à l'augmentation de la taille de la séquence trinucléotidique d'une génération sur l'autre.

[2J

Dystrophies musculaires progressives liées à une anomalie de la dystrophine

La dystrophine est une protéine associée à la membrane plasmique des cellules musculaires des muscles squelettiques; le gène de cette protéine est situé sur le bras court du chromosome X; suite à des mutations au niveau de ce gène, la dystrophine peut être soit absente des cellules musculaires, soit u.J

z

:::; 0 u.J

::,;:

1. Cette atteinte à prédominance distale constitue une exception parmi les atteintes myogènes.

SYNDROME MYOGÈNE

541 ◄

présente en quantité insuffisante et/ou sous une forme anormale; ces anomalies de la dystrophine sont à l'origine de deux maladies bien identifiées : la maladie de Duchenne et la maladie de Becker (moins sévère) ; ces deux affections sont récessives et liées au chromosome X: les femmes sont trans­ mettrices et seuls les garçons sont atteints.

Maladie de Duchenne • C'est la plus fréquente et la plus sévère des dystrophies musculaires. • Les troubles apparaissent chez le jeune garçon après l'acquisition de la marche vers 3 ans avec un déficit de la ceinture pelvienne ( démarche dandinante) puis de la ceinture scapulaire associé à une pseudo-hyp ertrophie musculaire des mollets et à des rétractions tendineuses. • Les enzymes musculaires sont précocement augmentées, souvent de façon très importante. • La biopsie musculaire montre une nécrose des fibres musculaires; l'étude de la dystrophine en immunocytochimie montre une absence totale de dystrophine au niveau du muscle. • L'évolution de la maladie est rapidement sévère: la marche devient impossible vers 10 ans, le décès survient entre 20 et 30 ans lié à une atteinte cardiaque et/ou respiratoire. • L'étude du gène de la dystrophine permet d'identifier une mutation dans 2/3 des cas. • On proposera systématiquement un conseil génétique : - l'identification des femmes conductrices repose sur le dosage des CPK (élevées dans 70 % des cas) et sur l'analyse génétique; - le diagnostic anténatal est possible avec une quasi-certitude.

►

542

NEUROLOGIE

► MYOPATHIES MÉTABOLIQUES

[il

Myopathies mitochondriales

• Affections caractérisées généralement par des anomalies morphologiques des mitochondries dont la plus caractéristique est la présence de « ragged red fibres » (RRF) : fibres musculaires ayant un aspect rouge déchiqueté à la biopsie. • Transmission mitochondriale caractéristique, mais pas exclusive: seules les femmes sont transmet­ trices mais les enfants des deux sexes peuvent être atteints. • Les maladies mitochondriales sont fréquemment multisystémiques avec une atteinte de multiples organes: muscles (myopathie oculaire, intolérance à l'effort), cœur, rétinite pigmentaire, surdité de perception, système nerveux central, diabète. • Certains tableaux cliniques peuvent être isolés au sein des cytopathies mitochondriales: • Syndrome de Kearns-Sayre : début dans l'adolescence ; ophtalmoplégie progressive externe, réti­ nite pigmentaire, hyperprotéinorachie, troubles de la conduction cardiaque. • MERRF (myopathy and encephalopathy with ragged red fibers) : début dans l'adolescence ou chez l'adulte jeune d'une épilepsie myoclonique, d'une myopathie mitochondriale, d'une ataxie cérébelleuse. • MELAS (myopathy and encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes) : apparition dans l'enfance d'une myopathie mitochondriale avec crises d'épilepsie, céphalées paroxystiques, détérioration intellectuelle, acidose lactique et épisodes pseudo-vasculaires.

[2J

Paralysies périodiques avec dyskaliémies

• Paralysie périodique familiale avec hyp okaliémie (maladie de Westphal) : maladie autosomique dominante caractérisée par la survenue d'accès paralytiques débutant aux membres inférieurs, puis s'étendant aux membres supérieurs et à la musculature axiale durant quelques heures à quelques jours ; ces accès surviennent généralement le matin et sont déclenchés par un repos prolongé ou un repas abondant riche en hydrates de carbones.

u.J

z

::; Cl u.J