L’abrégé des (très) bien classés : toutes les connaissances pour faire la différence 9782311660920, 2311660926

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Aymeric Rouchaud

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toutes les conf!ai~sances pour faire la d1fference

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C réation de la maquette intérieure et mise en pages : Patrick Leleux PAO Couverture : Primo & Ptimo

ISBN : 978-2- 311 -66092-0 Toute représentati on ou reprodu ction , intég rale ou parti eUe, fa ite sa ns le co nse ntement de l' auteur, ou de ses ayants dro it ou ayants ca use, est illicite (l oi du 11 mars 1957, alinéa 1er de l' article 40). Ce tte représe ntatio n ou reproduction par qu elque procédé qu e ce soit, constitu erait un e contrefaço n sa nctionn ée par les articl es 425 et suivants du C ode pénal.

© 2018, Éditions Vuibert - 5, allée de la 2e DB , 75015 Paris

L'auteur Aymeric Rouchaud, ancien étudiant de la faculté de Limoges, s'est classé 14e lors de la délicate session 2017 de l'ECNi. Tout au long de mon externat j'ai développé une méthode de travail efficace, reproductible, centrée sur les détails qui font la différence entre les étudiants et permettent d'atteindre les sommets du classement ECN. L'objectif de cet ouvrage est cl' aller au-delà des livres de fiches de synthèse et autres ressources qui, certes pertinentes pour débuter, ne permettent - seules - d'accéder à un excellent classement. Ces ressources ressassent la plupart du temps toujours les mêmes informations connues de tous les étudiants . J'ai donc voulu partager avec vous ces toutes nouvelles modalités d'apprentissage, pour vous permettre, je l'espère, d'accéder à la spécialité de vos rêves, dans la ville de votre choix (oui, les deux en même temps, ce n'est pas un livre du compromis mais de l'excellence). Pour ma part, j'ai choisi la radiologie, et au moment où j'écris ces lignes, je peux vous assurer que des lendemains meilleurs vous attendent si vous vous en donnez les moyens. Je souhaite que ce livre adoucisse votre peine en facilitant l'acquisition des notions les plus complexes mais aussi les plus discriminantes du programme de l'ECN, car la préparation, très exigeante, à cet examen d'une complexité infinie, est un bien mauvais moment à passer, rapidement oublié une fois votre travail méthodique récompensé par un résultat des plus satisfaisants. La pire émotion que vous pourriez ressentir lors de l'annonce des résultats n'est pas la déception d'avoir loupé votre couple spécialité/ville, non. La pire émotion, ce serait le regret. Celui de n'avoir pas « tàut donné », celui de se dire que vos 40 futures années d'exercices seront à présent le résultat d'un choix sans« toutes les possibilités», un choix « limité », parce que vous n'avez pas pris la mesure de la difficulté de l'ECNi. Vous êtes prévenus : ce concours est très difficile, il est fait pour classer des étudiants tous travailleurs, tous déjà sélectionnés à l'origine des études en PA CES pour être des « bêtes à concours», vous ne pouvez décemment pas vous permettre de vous reposer sur des connaissances superficielles et basiques. Intéressez-vous aux coins les plus obscurs du programme, ils vous le rendront bien lorsque vous afficherez la page du CNG, et que vous pourrez, enfin, ne plus ressentir que la fierté de ceux qui ont souffert pour arriver au sommet. Rien ne vous sera offert, tout est à conquérir. Je vous souhaite donc bon courage, vous en aurez besoin, et n'oubliez jamais que seul le travail paye.

III

Remerciements Merci à Marion de m'avoir supporté ce !am.entable été 2017, consacré quasi-intégralement à l'écriture de l'ouvrage que vous tenez dans les mains . Merci à Abdou pour les actualisations de dernière minute. Merci à Jamal, pour tes conseils avisés. Merci à Orphée, notre chat, pour son accompagnement de chaque instant lors de cette année remplie de tourments.

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IV

Avant-propos Objectif de l'ouvrage L'objectif de ce livre n'est pas de vous donner les bases des 362 items du programme (pour cela, vous avez vos fiches, réalisées à /'aide des riférences), mais de vous résumer en de nombreux tableaux légendés et expliqués les points de détails qui semblent inaccessibles - mais qui ne le sont pas tant que cela, pour peu qu'on prenne le temps d'identifier les points« critiques» - afin de que vous puissiez viser le top 100 ! C'est avant tout un livre qui vous permet de gagner un temps précieux, qui fait la différence entre les étudiants « corrects » et les étudiants « excellents », qui vous permet de vous distinguer sur des points qui d'habitude ne sont accessibles qu'aux étudiants qui travaillent à fond depuis la DFGSM3 et, enfin, qui vous permet - je l'espère - d'avoir votre spécialité ET votre ville, sans compromis aucun . Ainsi, le but de cet ouvrage n'est pas de vo us expliquer que le traitement de l'angor (item 334) est BASIC, car aucun étudiant compétitif ne sera sélectionné sur ce type de notions bea ucoup trop simples, bea ucoup trop redondantes au travers des centaines de dossiers que vous ferez avant le jour J, pour représenter un réel intérêt. En reva nche, les différents BAV, l'anatomie coro naire ou encore la pharmacologie des dérivés nitrés sont, parmi tant d'exemples, des notions qui feront vraiment la différence, car ces thèmes sont bien moins développés dans les différentes références et parce que tous les dossiers n'en parlent pas en détails. De la même façon, à l'autre opposé du spectre des questions ECNi, il n'y a aucun intérêt à développer la physiopathologie et le traitement de la LEMP - beaucoup trop hors programme et difficile ; auc un étudiant ne connaîtra ces notions , donc elles ne sont pas discriminantes -, mais il faut connaître les étiologies qui tombent et qui ne seront pas mises en avant dans vos cours (penser rituximab !). C'est à mon sens la clé des premières places : il est nécessaire d'être : pa1fait avec les notions classiques connues de tous les étudiants compétitifs (cf vos références) ; excellent avec les notions complexes qui peuvent tomber (cf ce livre © ) ; bon avec les notions adjacentes au programme mais qui sont moins « tombables » (cf ce livre©). N'ayez pas peur si certains tableaux semblent obscurs, abscons ; ils feront sens au fur et à mesure de la progression de votre cursus (le tableau 1291 « Oncologie et calcification » résulte de mon expérience avec de nombreux QCM officiels ou non, tout comme le tableau 244 « Flush cutané », ce n'est pas un bête recopiage d'un Collège quelconque mais un travail de synthèse qui vous permettra d'être plus efficient dans vos révisions).

De la discrimination Le concept de discrimination apparaîtra bien souvent dans cet ouvrage. Il faut comprendre que le caractère discriminant d'un sujet est le produit de deux variables.

V

L'abrégé des (très) bien classés

La difficulté du concept Il faut que la notion soit difficile, non traitée de nombreuses fois par toutes les références ou pas trop simple à retenir pour faire vraiment la différence. Nous ne nous intéresserons pas aux notions« de base» dans cet ouvrage, ce n'est pas un ouvrage à ouvrir« avant» de faire l'item, mais après, une fois que vous savez à peu près de quoi parle ce dernier, que vous êtes capable d'identifier les idées de base transc1ites dans les nombreuses références. Attention, si elle est trop élevée, la difficulté ne sélectionne plus car quasiment personne, même dans le top 10, ne connaît la réponse. Par exemple, certaines questions d'anatomie sont trop précises pour être connues autrement que « par chance », ou si l'étudiant est passionné d'anatomie. J'ai en tête la question suivante (dossier 2 de la deuxième épreuve de l'ECNi 2017) :

012) D'après les résultats du bi lan d'extension locorégionale, la tumeur siège au niveau du moyen rectum, infiltre le mésoreclum en y restant confinée et il existe 3 adénopathies régio nales situées dans le mésoreclum . Le bilan d'extension général est négatif. Q uel(s) est (sont) le(s) site (s) gang lionnaire (s) de drainage du moyen/haut rectum ? A ) inguinaux B) il iaques externes C) iliaques internes D) mésentérique intérieur E) promontoi re

J'ai été personnellement incapable de répondre à cette question, et seuls certains étudiants «à profil» (master d'anatomie, passion pour la chimrgie digestive, passion pour l'anatomie, etc.) ont répondu correctement (probablement, j e n'ai pas accès à la copie de tous les meilleurs!), car ce n'est pas du tout une thématique mise en valeur dans les différentes références, et tous les distracteurs étaient envisageables, donc impossible de répondre« par logique ». Cependant, ne soyez pas trop efüayé par ce paragraphe, ces questions « trop difficiles » sont extrêmement rares (entre 5 et 10 par an, au maximum) (if. zone rouge du graphique ci-d~ssous, que l'on oppose à la z one «trop faci le'> en vert). On peut ainsi visualiser la difficulté comme une courbe en « V » inversé : Discrimination

Difficulté de la question

VI

Avant-propos

C'est finalement la zone hachurée qui est la plus pertinente, la plus discriminante, celle qu'on essaye de retranscrire au travers des différents tableaux reproduits dans cet ouvrage. Les zones « plus simples », avant la zone hachurée, ne sont pas assez difficiles pour vraiment fa ire la différence. Tous les ouvrages les traitent, vous ferez un nombre important de dossiers, pour traiter ces notions (en bref, il est impossible de passer à cô té en étant sérieux). Les zones « plus difficiles » ne valent pas le coup, on parle ici de notions beaucoup trop aléatoires (vous n'allez pas retenir toute l'anatom.ie ganglionnaire avec le drainage de chaque organe pour espérer réussir un hypothétique QCM que quasiment personne d'autre ne réussira), pas assez tombables, que seuls quelques étudiants (pas forcément compétitifs d'ailleurs, ce sont parfois des notions vues en stage) connaîtront et sa uront exploiter. Le caractère tombable de la notion ou tom'1abilité Évidemment, il faut que la notion ait une chance de tomber lors de l'ECNi pour que l'étudiant puisse faire la différence. Même si vo us connaissez toutes les notions les plus « hors programm~e » possibles, vous ne serez pas Major si aucune de ces notions ne tombe lors de l'examen. Il fa ut cibler vos connaissances, et c'est là toute la pertinence de cet ouvrage, que j 'écris avec l'expérience d'un étudiant qui - comme tous les premiers classés - a brassé une grande quantité d'informations pour essayer de réunir les points les plus pertinents pour vous. Tout le paradoxe et la difficulté d'écrire cet ouvrage est qu'il fa ut donc identifier les thématiques peu maîtrisées par les étudiants (donc « difficiles ») pour permettre de faire la différence, et de repérer parmi celles-ci celles qui sont les plus à même de tomber afin de ne pas vo us donner d'informations superflues à apprendre . Discrimination

= Difficu lté x Tombabil ité de la notion + Difficulté

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Question difficile qui : 1 : tombe : c'est la cible 1 éviter de perdre de cet ouvrage, la partie : 1 du temps avec ce :1 la •plus discriminante, 1 genre de conna issance qui vous permet 1 : d'accéder au top l OO : ÎJ

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Questioo simple qui ne tombe pas : partie sans intérêt, rare

Question simple qui 1 tombe : c'est bien sûr à 1 connaître, vos références : font foi pour ce genre de 1 question . Vous verrez des : dizaines de foi s ces , questions au cours de vos dossiers

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VII

L'abrégé des (très) bien classés

De la rentabilité Il faut aussi parler ici de la « rentabilité » de l'apprentissage d'une notion, qui correspond au temps passé à d'abo~·d identifier puis synthétiser les notions pertinentes par rapport à la probabilité que la notion tombe à l'ECNi. Le but de cet ouvrage est de « tricher » pour vous, lors de l'apprentissage, en vous donnant les informations pertinentes déjà synthétisées, bien formatées, pour qu'ils ne vous restent plus qu'à « apprendre » le tableau. Je m'engage à ce que chaque tableau présenté ici soit« rentable » ; aucun n'est là pour faire du remplissage (lors de l'écriture, j 'ai refusé de compiler au moins 50 % des ressources que j'avais préparées pendant mon externat car les tableaux n'étaient pas « conformes » : beaucoup trop hors programme avec donc quasiment 0 % de tombabilité, beaucoup trop simples donc quasiment 0 % de discrimination, trop « texto du cours », donc sans intérêt, etc.). Chaque tableau que vous apprendrez dans cet ouvrage sera du temps gagné pour faire plus de dossiers, mettre davantage en pratique vos connaissances, et ainsi progresser vers le top 100 (ou mieux).

Conclusion Notes

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Ceci est votre objectif .

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Ne laissez aucune chance au hasard des places l 000-4000 (à peine 500 points de différence, un dossier et demi ... )

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.' Rangs aux ECNi

Figure Distribution des notes fina les (ou globales) _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ___, En aucun cas ce livre ne vous proposera de « devenir un meilleur médecin », mais il a été écrit avec l'ambition de vous proposer les détails subtils et points ardus qui font ou feront la différence. Ce n'est certainement pas le livre qu'il vous faut utiliser en première lecture d'une matière, mais cet ouvrage remplira son rôle si vous cimentez les connaissances de cette première lecture (en DFASMl et en DFASM2) avec toute la richesse des tableaux et de leurs explications que vous trouverez ici.

VIII

Avant-propos

Les moments idéaux pour la lecture de ce livre sont : en DFASM1 et 2, à la fin d'une matière, pour « valider à 100 % » la matière ; en DFASM3, avant les ECNi, pour gagner des points là où peu de gens iront chercher. Il y a environ 500 points de différence entre le top 10 et le top 200, autant qu 'entre le rang 1 000 et 3 000. La clé de ces 500 points se trouve dans les pages qui suivent. Bon co urage . Aymeric. «

Ose devenir qui tu es . Ne te tiens pas quitte à bo11 compte. Il y a d'admirables possibilités en chaque être. Persuade-toi de ta force et de ta j eunesse. Sache te redire sans cesse : "Il 11e tie11t q11 'à 111oi" » André Gide.

IX

Exemples de QCM exigeants déià tombés Pour justifier ma démarche, j e vous présente des Q C M que j e considère exigea nts, tous issus de la banqu e nationale (tombés au co urs des ECNi 201 6-201 7, blanches ou officielles). Au vu du fi asco de 201 7 (première version. : l'an.nale qui est retombée), il es t évident qu 'il vous faut considérer toutes les annales comme « ca no n », elles sont aussi «valables », aussi « relu es » qu e les suj ets du j our]. Aucune impasse n 'est permise, il vous fa ut connaître les dossiers par cœ ur. Certains vous paraîtront plutô t simples « à domicile » m ais, lo rs des épre uves avec une tension m aximale, la chaleur étouffa nte, le stress de repasser des épreuves si le suj et est déj à sorti en co nférence lo cale (111erci pour ce moment), la tâche se révèle bien plus ardue. Plus vous aurez des connaissances solides, organisées clairement, plus vo us aurez de probabilité de discriminer sur des Q C M « limites », et ils sont no mbreux, comm e vous allez le voir dans les pages suivantes. Évidemment, pour des raisons de long ueur, j e n 'ai choisi qu 'un petit échantillon de tous les Q C M « difficiles », une vingtaine seul em ent, en sélectio nnant parmi les ECNi blanch es 201 6 et les ECNi 201 6, mais il y en a éno rmément d'a utres dans les trois autres annales qu e j e vous laisse le plaisir de déco uvrir par vo us-m êm es.

(Je n'ai tou t de même pas pu résister à l'envie de vous saupoudrer les chapitres de quelques petites pépites auxquelles nous avons eu droit en 201 7 ©, attendez-1;011s à de la belle radioprotection, des complications de décubitus élégantes et autres petits plaisirs des détails de I' ECNi .. . ). Légende : les rép o nses vraies - selon moi - sont surlignées en j aune.

ECNI blanches 2016 02) [Mère positive VHB] Ce statut sérologique maternel confirme le ri sque de contamination. Ce la nécessite de prévo ir pour l'enfant : A ) Extraction systématique par césarienne B) Administration d'une dose de vaccin anti-hépatite B à la naissance C) Administration d'lg polyvalentes à la na issance D) Recherche d'Ag HbS au 15 jour de vie E) Contrôle de la PCR hépatite B au sang du cordon

DPI ECNi blanches 2016. C faux car lg anti-HBs et non polyvalentes. On ne recherche pas /'Ag HBs à J 15. Pour plus de détails, cf tableau n° 122 {Transmission verticale VIH, VHB, VHC) .

X

Exemples de QCM exigeants déjà tombés

02) À l'examen, vous constatez une marche à petit pas . Parmi les atteintes suiva ntes, laque lle (lesquelles) peut (peuvent) s'accompagner d'une marche à petit pas : A) Syndrome cé rébelleux B) Syndrome extra-pyramidal C) tiydrocéphalie chronique D) Etat lacunaire E) Synd rome myogène

DP2 ECNi blanches 2016. Question de synthèse, cf tableau n° 379 (Marches hypokinétiques {à petits pas]).

Ql 4) Vous prescrivez des séances de kinésithérapie à domicile . Que l(s) est (sont) I' (les) élément(s) que vous pouvez indiquer sur l'ordonnance : A) Nombre total de séances B) Diagnostic de la maladie sous- jacente C) Objectif de la prise en charge D) Fréquence des séances E) Sym ptômes ou syndrom es neurolog iques

DP2 ECNi blanches 2016. « Je peux/Je dois » avec l'ordonnance de kinésithérapie. Cf tableau (Prescription de kinésithérapie). Cette question se retrouve aussi aux QI 3 et 5 des ECNi blanches 2016 (il y en a beaucoup dans la banque}. n° 581

Q 15) Dans le cadre du maintien à domicile de cette patiente, vous lui consei ll ez de faire une demande d'allocation personna li sée d'autonomie (APA). Concernant cette allocation quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s) exacte (s) ? A) Elle est versée par la MDPH B) Ell e doit être demandée auprès du conse il régional C) Elle nécessité une évaluation préalable par grille AGGIR D) Son montant dépend des revenus individuels D) Son montant dépend du lieu de vie

DP2 ECNi blanches 2016. Question de cours déstabilisante. La B est fausse car conseil général. Cf tableau n° 574 (Montant de l'APA). Q4) Quelles sont les propositions justes conce rnant l' expiration abdom inale active? A) Elle témo igne d'un épuisement d iaph ragmatique B) Elle est en rapport avec un trouble ventilatoire obstructif C) Elle résulte d'une probable hypercapnie D) Elle est systématiquement présente en cas de mise en jeu des muscles sterno-cléidomastoidiens E) Elle n'est pas compatible avec les sibi lants à l'auscu ltation

DP4 ECNi blanches 2016. Question de séméiologie typique, très discriminante lorsqu'elle est tombée pour la première fois ! Cf tableau n° 883 (Un peu de séméiologie discriminante}

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L'abrégé des (très) bien classés

04) Parmi les nutriments suivants, quels sont ceux qui peuvent contribuer à l'apparition d'une hypertriglycéridémie ? A) Le fructose B) Acides gras polyinsaturés de la série n-3 C) L'alcool D) Les fibres alimentaires E) Les polyphénols

DPS, ECNi blanches 2016. La question n'est pas franchement difficile, mais très déroutante car les propositions ne sont pas communes. B, D, E plutôt protecteurs. Cf tableau n° 898 {Mesures lipidiques globales). Q l 0) À la sortie de l'hôpital, elle vous présente une liste de produits alimentaires. Laquelle (lesquelles) contien(nen)t en abondance des acides gras saturés ? A) Huile de palme B) Beurre C) Huile d'olive D) Huile de colza E) Huile de tournesol

DPS, ECNi blanches 2016. Q 14 ) À votre avis, la surveillance nutritionnelle post-opératoire prolongée après by-pass gastrique chez une femme jeune est justifiée par un risque accru : A) De dénutrition protéino-énergétique B) D'hyperparathyroïdisme secondaire C) De déficit en vitamine B12 D) De carence en vitamine B4 E) D'un dumping syndrome mois plus tard, vous découvrez une carence martiale profonde . li n'y a aucun signe de saignement et la recherche de saignement dans les salles est négatives à trois reprises . Dans ce contexte de by pass gastrique, la carence martiale peut être secondaire à : A) Un déficit d'apport par dégoût des viandes B) Une augmentation de l'acidité gastrique C) Un déficit en vitamine E D) Une exclusion du duodénum et du grêle proximal E) La pullulation bactérienne dans l'anse borgne du montage digestif

Ql 5 ) Quatre

DPS, ECNi blanches 2016. Deux questions très exigeantes, qui nécessitent de connaitre les complications du by-pass mais aussi leur physiopathologie. Cf tableau n° 1133 {Carences nutritionnelles après bypass gastrique}.

XII

Exemples de QCM exigeants déjà tombés

Q 13) Un stimulateur double chambre est mis en place. Quelles sont les propriétés de ce stimulateur ? A) Il peut stimuler l'oreillette droite et le ventricule gauche B) Il peut stimuler les deux oreillettes C) Il comporte une sonde dans le sinus coronaire D) Il peut stimuler l'oreillette droite et le ventricule droit E) Il stimule le ventricule droit en permamence

DP6, ECNi blanches 2016. Question pointue sur les pacemakers. Cf tableau n° 962 {Sondes et pacemaker}. Ql 1) Quels sont les effets indésirables en rapport avec un traitement neuroleptique? A) Fuites urinaires B) Hypertonie C) Raccourcissement du QT D) Dyskinésie tardive E) Akathi ~

DP7, ECNi blanches 2016. Vocabulaire précis (RAU et allongement du QT pour A et C).

07)

En raison de ses antécédents néoplasiques, vous voulez éliminer une localisation secondaire . Une IRM demandée en seconde intention vous confirme la nature ostéoporotique par : A) Un hyposignal en séquence pondérée Tl B) Un hypersignal en séquence pondérée T2 D) Un hypersignal en séquence pondérée T2 avec suppression du signal de la graisse D) Un hyposignal en séquence eondérée T2 E) Un hypersignal en séquence pondérée Tl

DPB, ECNi blanches 2016. Très discriminant car savoir ce tout petit tableau (tableau n° 992 [Fracture vertébrale et IRM]) permet de mettre une différence immédiate de+ 1 point entier (un QCM entier), ce qui est très important. Ql 0) Chez la femme, la prévalence de l'ostéoporose densitométrique à 65 ans est d'environ : A) 20% B) 40 %

C) 60 % D) 30 % E) 50 %

DPB, ECNi blanches 2016. Cf tableau n° 989 (Épidémiologie de /'ostéoporose [COFERJ). Même remarque, ne pas se tromper permet + 1 point de différence ! Q 14 ) Le calcul du score pronostique infernale du myélome repose sur : A) La créatinine B) La bêta 2 microglobuline sérique C) L'Hb D) La protéinurie E) L'albumine sérique

DP 11, ECNi blanches 2016. If faut absolument connaître les index pronostiques en hématologie (idem pour le score IPSS pour la myélodysplasie, déià tombé deux fois !) car ce sont systématiquement les questions 14- 15 des dossiers . Il n'a cependant iamais été demandé de les calculer, juste de connaître ce qu'il y a dedans . Cf tableau n° 781 (Scores et oncohématologie).

XIII

L'abrégé des (très) bien classés

08)

Votre patient est hospitalisé en pneumologie à l'hôpital. Quel(s) type(s) de protection complémentaire d'hygiène doi(ven)t être prescrit(s) pour prévenir le risque de transmission [de la tuberculose] dans le cadre de l'hospitalisation ? A) Précaution complémentaire air B) Précaution complémenta ire gouttelettes C) Précaution standard D) Précaution contact E) Interdiction initi ale des visites

DP13, ECNi blanches 2016. Cf tableau n° 3 (Précautions complémentaires d'hygiène). If faut absolument connaître les trois pathologies nécessitant une protection complémentaire « Air » (on peut ensuite en déduire les autres nécessitant précautions gouttelettes et contact} Q l 0) Vous revoyez le patient en consultation. Une mutation de jak 2 V617F a été mise en évid ence sur le sang . Vous suspectez une thrombocytémie essentielle. Quell e(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte (s) ? A) Cette mutation est présente dans 95 % des thrombocytém ies essentiell es B) Cette mutation est présente dans les mégacaryocytes C) Cette mutation est prése nte dans un progé niteur myéloïde D) Cette mutation est retouvée dans la myélofibrose primaire E) L'absence de mutation permet d'exclure le diagnostic de thrombocytémie essentielle

OP] 4 ECNi blanches 2016. Question très précise d'hématologie. La réponse se trouve dans le tableau n° 762 {Fréquence des différentes mutations à /'origine de syndrome myélopro/ifératif [hors lMC}). 1

Q 16) À quel tableau correspo nd la demande de maladie professionnelle correspondant à un cancer seconda ire à une expos ition à l'amiante sans plaque pleura le ni asbestose? A) 28 B) 30 C) 30 bis D) 48 E) 89

DP/6 ECNi blanches 2016. Deux noms de tableaux de maladie professionnelle à connaître. Cf tableau n° 877 (Tableau de maladies professionnelles et amiante). 1

Q 10) Chez une patiente âgée de 37 ans chez qui vous avez diagnostiqué un hypercorticisme, quel(s) argument(s) retenez-vous en fave ur d'une ma lad ie de Cus hing plutôt que d'une tumeur de la surrénale ? A) Corti soluri e des 24 h à plus de 3 fois la limite supérieure de la normale B) Aménorrhée C) Kaliémie basse D) ACTH = 15 picog/ml (10-80) E) Test de freinage Fort à la déxaméthasone partiellement efficace

QI 10, ECNi blanches 2016. Question complexe d'endocrinologie. il faut bien maîtriser /es différences entre le freinage minute [test diagnostique de syndrome de Cushing) et le freinage fort [diagnostic étiologique d'un syndrome de Cushing). Cf tableau n° 1050 (Explorations de l'axe corticotrope).

XIV

-Exemples de QCM exigeants déià tombés

039 ) La narcolepsie est définie par l'association d'une somnolence diurne excessive, de paralysies du somm ei l, d'hallucinations hypnagog iques et de : A) Cataplexie B) Hypertoni e C) Catatonie D) Cataleps ie E) Apoplexie

Q/39, ECNi blanches 2016. Bien connaîfre le vocabulaire (catalepsie ~ syndrome catatonique, cafaplexie ~ narcolepsie}. Cf tableau n° 382 {Narcolepsie}.

047 ) Parmi les personnes suivantes, laque ll e (lesque lles) peu(ven) t être investigateur(s) dans une étude de rec herche clinique ? A) Un pharmac ien B) Un interne en médecine C) Un médecin de santé publique D) Un médecin généraliste E) Un chirurgien plastique

048 ) À propos du rôle de l'investigateur dans une étude de rec herch e clinique, parmi les propositions s uiva ~ laquelle (lesq uelles) est (sont) exacte (s) ? A) Il est chargé d'inclure les patients après les avoir informés et avoir obtenu leur consentement éclairé par écrit B) Il doit recueillir les données concernant les patients qu ' il a inclus C) JI est charg é d'obtenir l'avis du Co nse il de Protection des Personnes (CPP) D) li doit souscrire une assurance responsabi li té civile spéc ifiqu e à la recherche E) JI doit déclarer les événements indésirables

049 ) Q uel est le rôl e du promoteur d'un e recherche clinique ? A) Doit souscrire une assurance responsabilité civile spécifique à la recherche B) Doit émettre un avis sur la pertinence sc ientifique du projet de rec herche clinique C) Est chargé d'informer les personnes de prêtant à la recherche et d'obten ir leur consentement éc lairé D) Est chargé d'obtenir l'avis du CPP E) Doit informer I' ANSM des effets indésirables pour une recherche sur un médicament

QI, ECNi blanches 2016 . Trois questions très importantes: - un pharmacien ne peut être responsable que de quelques études cliniques, sous condition, il ne faut pas le cocher dans cette question ; - pour les deux autres questions, bien connaître les rôles de chacun dans une étude clinique {promoteur, investigateur .. . }. Cf tableau n° 32 (Acteurs de la recherche clinique}.

XV

L'abrégé des (très) bien classés

ECNI 2016 09)

Question à réponses multiples Comment confirmez-vous le diagnostic de tachycardie /'onctionnelle ? A) En injectant de l'adénosine (Striadyne®) pour rétab ir le rythme sinusal B) En injectant de l'atropine pour rétablir le rythme sin usai C) En attendant une réduction spontanée en décubitus D) En recherchant une dissociation atrio-ventriculaire E) En rétablissant le rythme sinusal par la manœuvre de Valsalva

DPI , ECNi 2016. Question de physiopathologie à bien comprendre. Cf tableau n° 965 (Effets des manœuvres vagales {ex : Valsa/va} et des tests à la Striadyne {adénosine}). 07)

Question à réponses multiples Vous connaissez le traitement non opératoire des ulcères duodénaux perforés, dit « méthode de TAYLOR ». Parmi les propositions suivantes laquelle (lesquelles) permet(tent) ce traitement non opératoire ? A) Diagnostic certain B) Perforation évoluant depuis plus de 6 heures C) Présence d'un état de choc D) Perforation survenue à jeun E) Patient fébrile

DP3, ECNi 2016. Cf tableau n° 1143 (Méthode de Taylor {traitement médical d 'un ulcère]). 013) Question à réponses multiples Une conisation à l'anse diathermique a été réalisée. Le résultat anatomopathologique révèle que la lésion de néoplasie intra-épithéliale de haut grade 6 mm a été en levée dans sa totalité avec des marges saines. Concernant son suivi ultérieur, vous lui proposez : A) Un traitement antiviral (valaciclovir) mensuel pendant 3 à 6 mois B) Une nouvelle colposcopie avec biopsies à 3-6 mois C) Une surveillance par frottis cervico-utérin à 3-6 mois D) Un dosage régul ier du marqueur SCC E) Une vaccination anti-HPV

DP4, ECNi 2016. Question affreusement précise sur le suivi du cancer du col de l'utérus . Avec le recul de quatre annales, c'est le seul cancer gynécologique qui tombe, et il tombe en détails .. . Cf tableau n° 181 (Suivi après conisation} . 01)

Question à réponses multiples Concernant les éléments sémiologiques présentés par ce patient, quelle(s) proposition(s) est (sont) exacte(s) ? A) Le clonus de la rotule droite signe la présence d'une atteinte extra-pyramidale associée B) L'hypopallesthésie permet de différencier une atteinte du système nerveux central d'une atteinte nerveuse périphérique C) L'hypopallesthésie est en rapport avec une atteinte des voies lemniscales D) Il présente un syndrome pyramidal E) Vous ne pouvez pas retenir le diagnotic de syndrome pyramidal puisqu'il n'a pas de signe de Babinski

DP6, ECNi 2016. La séméiologie neurologique doit être parfaitement maîtrisée. Clonus de rotule Cf tableau n° 290 (Un peu de neuroanatomie).

-t syndrome pyramidal.

XVI

Exemples de QCM exigeants déjà tombés

Ql 0) Question à réponse s multiples Ce patient présente des urgences urinaires avec des im périos ités et des fuites urinaires qu'il ne peut contrôler. Dans le cadre d'une sclérose en plaques (SEP), quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte (s) ? · A) Il peut exister une dyssynergie vésico-sphinctérienne B) Il existe classiquement une hypo-activité détrusorienne C) Il existe classiquement une hyper-activité détrusorienne D) Il s'agit d'une vessie neurologique centrale E) Ces troubles favorisent les infections urinaires DP6, ECNi 2016. Séméiologie urologique dans la SEP : frès exigeant mais faif la différence .

Cf rab/eau n° 587 {Vessies centrale ef périphérique}.

COMMUNIQUÉ DU CONSEIL SCIENTIFIQUE DE MÉDECINE Conformément à la législation en vigueur concerna nt la prescription en France, le conseil scientifique en médecine retient les règles suivantes, qui seront observées lors de création des épreuves des ECNi de juin et des tests de mars.

1. Le respect de l'AMM du médicament. 2. Les recommandations de la HAS et de l' ANSM. 3. En cas d'absence de recommandations HAS et de l'ANSM, les pratiques en vigue ur recommandées par les Collèges de spécialité et les sociétés savantes françaises seront appliquées. Les nouvelles recommandations seront prises en compte jusqu'au 1cr janvier de l'année des ECNi. Publiées après cette date, ces recommandations ne seront pas prises en compte lo rs de la création des questions. Fait à Paris le 7 Décembre 2017

Voici enfin la réponse que tant d'étudiants se posent depuis 2004 ! Le eut-off officiel est donc le premier janvier. Cet ouvrage est donc parfaitement à jour pour les ECNi 2018 .

X VII

Retour sur les ECNi 2017 Pour des raisons d' égalité des chances suite à des sujets déjà sortis en tutorat dans des facultés ou au cours des sessions précédentes, la promotion ECNi 2017 a eu la chance de composer sur 30 dossiers au lieu de 18, quatre jours au lieu de trois : quasiment deux fois plus de plaisir ! Par chance pour les promotions suivantes, ces déboires ont incité le jury à rendre disponibles les annales, à l'adresse suivante: www.cng.sante.fr/ Annales-1625 .html N éa nn1oins, celles-ci ne contiennent pas les deux blocs de dossiers qui ont été invalidés . Je vous propose donc de commenter, en exclusivité car personne n 'a ura pris le temps de recopier toutes les questions (smif bien sûr si ces dossiers 1;e11aie11t à être publiés par le CNG), ces DP et les notions importantes qu 'ils comportaient. Ce so nt m es impressions en sortant de l' épreuve, il n'y a évidemment pas toutes les questions, seulement les plus difficiles, les plus pertinentes, les plus discriminantes . .. En bref, le genre de notions qu e vous trouverez dans cet ouvrage.

Première session annulée Néphrologie NTIA, nombreuses questions difficiles sur le syndrome des emboles de cholestérol (co nnaître les signes cliniques notamment cutanés) avant de partir réellement sur la néphropathie tubulo-interstitielle . Le patient était un ho1mne coronarien stenté il y a 2 ans avec de nombreux facteurs de risque cardiovasculaire (hypertension artérielle, AOMI symptomatiqu e de stade 2) qui présentait depuis 24 h une lombalgie aiguë, alors qu'il avait eu une coronarographie 3 semaines de cela et du diclofénac introduit 15 jours avant pour une arthrose quelconque (alors qu 'il était sous irbesartan) . Les premières questions tournaient autour de ces douleurs des fosses lombaires bilatérales, il fallait donc évoquer l'infarctus rénal (LDH ?), le syndrome des emboles de cholestérol, la néphropathie aux produits de contraste sur coronarographie . . . Un dossier clairement exigeant avec bea ucoup de séméiologie (li1;er/o dans les emboles de cholestérol, dans la GNRP, tableau rl'irifarctus rénal à décrire), étiologie de NTIA (les inhibiteurs calciques sont-ils une cause rie NTIA ?), traitement de l'IRC avec seuil pour transfu ser (la patiente avait 10,5 g/dL, il ne fallait pas la transfuser malgré l'anémie chronique, cf. CUEN) . . . Fait vraiment la différence.

Pneumologie Cancer du poumon. Le patient était fumeur à Yi paquet par jour depuis 40 ans, ancien travailleur dans la réparation navale (amiante) qui présentait depuis 10 jours une hémoptysie sur toux matinale. Plutôt classique, avec quelques qu estions délicates sur l'épidémiologie (nornbre rie cancers, évolution chez les fe111111es rie l'incidence du cancer du poumon), la surveillance, les mutations à rechercher si patient métastatique (BRAF,

XVIII

Retour sur les ECNi 2017

K.RAS, EGFR, HER2, etc., qui ont changé dans le nouveau Collège, attention), les conditions pour la chirurgie (il fallait connaître le eut-off du VEMS à 1 L pour proposer une chin11;gie d'exérèse), le délai de surveillance d'un cancer opéré (5 ans). Fait la différence sur environ un tiers des questions .

Cardiologie Le patient présentait une dyspnée depuis moins de 3 jours, apyrétique, avec Sp0 2 85 % et FR 32. À l'examen clinique, il présentait un OAP, une pâleur cutanéo-muqueuse, des ecchymoses cutanées, des signes d'insuffisance cardiaque droite (turgescence jugulaire et œdème des membres inférieurs) et gauche (OAP Killip 3) avec un souffle d'insuffisance mitrale et de rétrécissement aortique (sur une ancienne prothèse, qui évoquait la thrombose de prothèse).

Insuffisance cardiaque globale sans trop d'orientation (plutôt difficile), un peu de valvulopathie, pas mal de thérapeutique (garder le Kardégic© si stent coronaire + valve mécanique ?), indications de VNI dans l'OAP, tableau de fuite paraprothétique avec anémie hémolytique en conséquence. Fait la différence car ce n'est pas de la cardiologie « classique », on était très vite perdu .

Médecine interne PTI qui se transforme en lupus. EXACTEMENT le même que celui de mars 2016 ... Je me demande s'il ne va pas être annulé (assez drôle de lire ce genre de commentaire après avoir vécu l'horreur de /'annulation d'un dossier. C'est 1;raiment quelque chose que je ne vous souhaite pas ... ).

Gynécologie Questions diverses (contraception,facteurs de risque, somme toute très classique) + cancer du col très poussé (facteurs de risque, traitement d'un stade > II donc uniquement radiochimiothérapie - très discriminant de cocher cela). L'énoncé était complexe car il y avait deux parties : une première concernait la mère, G6P5, pose d'un DIU il y a 4 ans, aux antécédents de pyosalpinx, de thrombose veineuse profonde et de tabagisme. La fille n'avait aucun antécédent si ce n'est un tabagisme à 5-10 cigarettes par jour, elle venait pour une contraception (il me semble). Parmi les questions diverses, il fallait connaître l'examen clinique nécessaire lors de la première prescription d'une pilule œstroprogestative, connaître le pourcentage de cancers du col évités par le vaccin (la proposition était « 90 % »), savoir en quelle partie de cycle proposer un frottis utérin, savoir quel épithélium compose quelle partie du col (réponse : / épithélium pavimenteux compose l'exocol, /'épithélium cylindrique /'endoco0, connaître le grossissement d'une colposcopie (il était proposé x 10 ou x 1OO. La bonne réponse est à mon sens x 10) et enfin il fallait connaître la correspondance entre cytologie et frottis et l'histologie en colposcopie (et surtout savoir qu 1 un frottis HSIL peut correspondre certes à une dysplasie de haut grade, mais aussi à un col normal .0. 1

Il fallait connaître la classification FIGO puisque l'énoncé de la question 15 ressemblait plus ou moins à « UJa patiente présente une masse de 5 cm de diamètre, que lui proposez-vous». (flfallait dès lors identifier que si > 4 cm, on se trouve en stade IB2 ... et oui,

XIX

l'abrégé des (très) bien classés

aussi précis que ça ... ). L'item à connaître par cœur pour les gynécologues, c'est le col de l'utérus, en détails absolus (traitement d'un HSIL, conduite à tenir pour surveiller au long cours). Extrêmement discriminant sur un quart des questions, le reste était plus simple.

Hématologie Syndrome myélodysplasique. Relativement classique depuis l'ECNi puisqu'il y a déjà eu une fin de dossier de ce genre en 2016. Quelques questions dans les coins : caryotype mauvais présenté (après c'était vraÎlnent très mauvais, un truc très «complexe») et il fallait savoir dire que ce caryotype était mauvais, facteurs de risque (radiothérapie ?), score IPSS en détail (avec un piège sur la lymphopénie comme faisant partie de/' IPSS, c'était bien sûr Jaux car c'est neutropénie). Discriminant sur environ un tiers des questions (toutes présentées ici il me semble, le dossier m'a vrairnent niarque').

Deuxième session annulée Endocrinologie Hyperthyroïdie. Extrêmement simple, souvent des questions à réponse unique, aucune sélection sauf sur de l'interprétation sans aucun potentiel discriminant car la réponse dépendra outrageusement du correcteur. Une seule notion un peu surprenante : il fallait mettre des corticoïdes pour la maladie de Basedow en préchirurgie ... Ue n'ai pas réussi à bien cocher sur le moment, mais après riflexion il fallait en mettre car agranulocytose aux ATS, donc chirurgie à prévoir, et il fa llait «réduire,> l'h yperthyroïdie). Une autre question de physiologie pas facile : il fallait savoir que l'hyperthyroïdie pouvait être à l'origine d'une aménorrhée ou spanioménorrhée. Quasiment pas discriminant.

Pédiatrie Syndrome de West sur sclérose tubéreuse de Bourneville (reconnaître une macule achromique en photo permettait de se mettre dans de bonnes dispositions pour la suite du dossier) pour la moitié avec des questions simples d'épilepsie, puis effets indésirables des corticoïdes, vaccination, acquisitions lors du développement psychomoteur, donc une seconde moitié de « pédiatrie » bête et méchante, sans difficulté particulière (il fa llait savoir l'âge pour la préhension volontaire, la tenue de tête). Une question concernant l'allocation journalière de présence parentale était particulièrement déroutante (il fallait savoir si l'AJPP était un. congé ou une allocation.). Discriminant sur la moitié des questions (celui qui n'avait pas entendu parler de sclérose tubéreuse de Bourneville poiwaitfacilement perdre tous ses rnoyens, alors qu'en réalité c'était à peine une question.).

Ophtalmologie Glaucome et maladie de Horton. Le patient (ou la patiente, je ne sais plus) présentait une BAV de l'œil droit depuis 18h environ, avec un antécédent de BAV de l'œil gauche 6 mois avant. Il fallait faire le lien avec une NOIAA. Franchement pas terrible à mon sens en termes de discrimination, que de l'interprétation du genre « vous demandez

XX

Retour sur les ECNi 2017

un champ 1Jisuel de loin » « un cha1np 1Jisuel de près », etc., pendant la moitié du dossier, puis quelques questions sur la maladie de Hotton (OACR et NOIAA). Pas vraiment discriminant, le genre de dossier un peu rageant quand vous êtes à fond sur la matière, que vous connaissez toute la physiopathologie de la rétinopathie· diabétique, toutes les étapes de la phakoémulsification et que !'on vous pose des questions d'interprétation du texte pour lesquelles il ne sert à pas grand-chose d'apprendre ses cours ...

Rhumatologie Lombalgie absolument ignoble, cf. dossier de Lyon que vous pouvez trouver sur internet (j'ajoute un lien ci-dessous, je ne garantis pas qu'il reste disponible longtemps cependant. Le dossier était quasiment identique, seules quelques questions étaient légèrelllent différentes). Je vous laisse constater l'horreur de ce dossier, toutes les questions sont infàmes, beaucoup d'interprétation, de l'imagerie franchement pas classique ... C'était vraiment le genre de dossier que vous ne souhaitiez pas avoir pour l'ECNi. Pas du tout discriminant car trop complexe, même pour les meilleurs. Cf. le lien vers cette merveille (bon recopiage, un plaisir aussi illlportant, ça se 1nérite) : https://mega.nz/#!j QZUWLAa!4s67vZ60DyOOs3ND8JdlWcVUsieTDOXIYHUUg_aaoto

Gériatrie Divers. Très difficile, beaucoup de questions extrêmement pointues : reconunandations Alzheimer pour définition du déclin rapide aim comme deux items : « déclin cognitif rapide : - 6 points par an » et « déclin cognitif rapide : - 3 points par an », do11c pas de place pour le hasard, prise en charge de la dénutrition du sujet âgé avec les apports caloriques et protéiques, classification de Garden à connaître à la fin de ce dossier qui finissait sur de l'orthopédie très simple, moins discriminante. Fortement discriminant en première moitié de dossier. Enfin un dossier qui récompense les gens ayant travaillé la gériatrie en tant que matière individuelle. Quelques autres questions qui composaient ce dossier : il fallait reconnaître l'absence de fécalorn.e à la radiographie, définir précisément l'hypotension orthostatique (réponse : baisse de la P As > 20 mm.hg et/ ou P Ad > 10 nm1Hg dans les 3 minutes suivant un passage en position debout, elle peut être symptomatique ou non), et enfin, connaître la séméiologie précise du syndrome confusionnel : le rédacteur demandait parmi les 5 propositions suivantes, lesquelles font partie d'un syndrome confusionnel : A) Troubles phasiques B) Troubles mnésiques C) Troubles de la perception D) Troubles de l'attention E) Troubles des activités psychomotrices

ORL Tumeur de la parotide (adénome pléiomorphe). Pas très difficile, peu de cours, de la logique pas très intéressante et un peu d'imagerie. Discriminant sur quelques questions, le reste était soit trop simple, soit trop aléatoire (l'imagerie était 1Jraiment difficile, il fallait en ai1oir IJU beaucoup pour être à l'aise dans ses coches de QCM). XXI

L'abrégé des (très) bien daHés

En vrac Voici quelques notions qui me semblent importantes et qui ont tout à fait leur place dans un livre de préparation à l'ECNi élitiste : réaliser toutes les annales de l'ECN depuis 2004 (elles existent au format transformé en QCM. La transformation est de qualité variable, mais de toutes façons l'important est de connaître le sujet qui est tombé) ; réaliser (plusieurs fois) toutes les ECNi depuis 2016 y compris les deux ECNi blanches (celles de 2016 et de 2017). Vos ECNi blanches 2018 sont aussi extrên1ement importantes pour l'ECNi 2018 officielle, aucune excuse pour ne pas les réaliser ; pour la LCA refaire toutes les annales. Rien à dire de plus, les notions qui étaient chères au cœur des rédacteurs de LCA le sont toujours aujourd'hui. Je vous conseille l'excellent livre de Théo Pezel (que j'avais acheté en début de DFASM3) qui reprend ces annales avec des explications claires et précises (nouvelle édition de janvier 2018) ; savoir faire une division euclidienne. Cela paraît assez stupide mis comme cela, mais conu11e la calculette n'est pas autorisée, il vous faut trouver un moyen de calculer une quantité de sodium consommée à partir de la natriurèse des 24 heures, calculer un IMC, calculer les protéines en fonction de l'urée urinaire, etc. ; pour les questions isolées, il faut bien comprendre que les « petites matières » seront sur-représentées pour compenser l'absence de dossier. Les questions isolées sont toujours riches en : • santé publique, • pharmacologie (même de la pharmacologie pure comme le rôle d'une ATU par rapport à une RTU, etc.), • CMF (même si c'est difficile de parler de petite matière avec ia CMF, sachant qu'une session ECNi sur deux aura droit à son dossier très discriminant de CMF).

XXII

Table des matières Santé publique ............... ............................................................................ ....

1

Pédiatrie...... ...... ... ........ ........ ................... ............... ........ ..... ....... ....... .. .... ...... ..

23

Gynécologie-Obstétrique ........ .................... .................................................. Obstétrique. .... ... .... .... ........... ..... ........... .. ... ... ......... ..... ... ...................... .. .... ... Gynécologie . . .. .... . .. .. .. .. . .. ... ... .. ... ... ... . .. . ... ... . . .. .. .. ... . ... . ... .. .. .. . .. ... .... .. ... .. .... . .. .

57 59 87

Psychiatrie.. ...... .......................... .. ................. .... .......... ........... .. .... .................. .

107

Dermatologie. ........... .... .... ........ .. .. ......... ... .... ....... .. ...... .. ........ .. .. ....... .. ........ .. ..

133

Neurologie. ..... .. .. ..................... ..... ... ..... ..... .... ...... ...... .... ............................... ..

155

Ophtalmologie.. ..... .. ....... .... ..... .......... ... ........ ....................... ... .......... .. ........ ....

215

ORL......... ........ .... ....... .. .. ......... .... ... ......................... ........ .. ........ .......... ...... ........

241

Chirurgie maxillo-faciale ..... .... ... ... .. ... ........ .. .......... .. ... .......... .. .. .......... ..... ....

267

Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs.. ... ................ .. ................... ....... ... ..

273

Gériatrie. ................... ... .... .. ... .. ...................... .......... ........ ... ..... .... .... ... .... ........ .

289

Médecine physique et de réadaptation .... .. ........... ......... ........ ........... .........

297

Médecine du travail... .... .. ............ ........ ........... ...... .. ...... ..... .. ... .. ... ... ... ........... .

307

Maladies infectieuses ......... .......... .......... ........ ......... ......... ......... ........... .........

315

Parasitologie ............. ......... ....... ... .. ... ....... .. ....................... ....... .... .. ... ...... ........ · 369 Hématologie ............... .................... ......... ......... ........................... ...................

385

Médecine interne.... ........... .... ...... .. ..... ..... .. ... .... ............................ ......... .. .... ...

421

Pneumologie.... ............ ...... ... ............................................ ....... ............ .. .. .......

441

Cardiologie .....................................................................................................

481

Rhumatologie ...... ......... ......... .......... ......... ......... .................. .......... .......... .......

527

Endocrinologie............. .. ....... ... ....... ................. .. ......... ........ ........ ....................

549

Néphrologie .. ....... .. ....... .................... ...... .. .................. .. ........ .... .... .......... .. ..... .

573

Nutrition ....... .................. ......... ................... ......... .................. .......... .......... ......

607

XXIII

L'abrégé des (très) bien classés

Hépc;11to-gastroentérologie. .. ... .... ... .. ..... ... ..... .. ......... .......... ..................... .......

617

Chirurgie digestive...... ........ .. ... ..... .......... .. .... ...... .... ... .. .............. .. ..... ... ..... .... .

659

Urologie. ..... ...... .. ....... ... .. .. .............. ... .... ....... .. .... .... ...... .. ........................ ... ......

681

· Oncologie.. .. ............ ...... .... .. .. ...... ....... .... .... ..... ...... ... ........ ....................... ..... ...

709

Pharmacologie ....... .......... .......... ................. ................. ...................... ............

725

Réanimation ...................................................................................................

739

Orthopédie. .. ..... .... ....... ......... ......... .. .. ....... ............ .... ....... .... .... .... .. ...... .... .......

753

Lecture critique d ' article (LCA) ...... ... ..... ... ........... .... ........... ............ ... .... ..... ...

775

Postface... ... .... .......... .. ...... .... ....... .... .... ... ... ......... ... ........ ...... ... ..... ......... ... .. .... ..

787

Abréviations.. ... .... ....... ...... .... ........ ... .... ..... .. ... .. ............ ... .............. ............ .....

791

Sommaire par items ............................................ ................................ ..........

799

XXIV

Santé publique

Matière discriminante par excellence. Ne vo us limitez pas se ulement à la médecine légale qui est une évidence pour tous les étudiants top 2000, mais apprenez aussi la santé publique qui traite des indicateurs IPAQSS (tombés 2 fo is), la consommation médicale totale, la méthode ALARM ou encore la gestion des nsques. J'ai compilé quelques tableaux qui récapitulent les cours « majeurs », ceux qui seront les plus susceptibles de tomber. Ces tableaux seront bien plus indigestes que la moyenne des tableaux de cet ouvrage car il a fallu reprendre les points de cours en tentant d'en extraire la partie « QCMisable ». Ce sont donc davantage des « tableaux-cours » que des « tableaux-résumés » qui sero nt présentés dans cette partie, avec beaucoup plus d'informations que pour les autres tableaux, mais cela vous fera gagner un temps précieux si vous n'avez pas la possibilité de vous plonger dans le Collège des enseignants de Santé publique. La matière est exigeante, mais très gratifiante en terme de discrimination car seuls les plus à jour dans leurs révisions auront pu se pencher dessus (ou ceux qui auront pris le temps de traiter la partie dans cet ouvrage !) . C'est évidemment une matière très présente en question isolée, moins en dossier.

Santé publique

Items 1, 2 et 3 0

·ts d" t·tblc u Ces items ont peu de chance de tomber car il· n 'existe pas de vraie

« référence » qui semble fa ire consensus. Ce sont les seules impasses réelles que j 'avais

fa ites.

Item 4 Infrctions nosocm 1ial('S gestion des risqt t>s, événemt> its indésirables. La partie sur les infections nosocomiales est complexe, avec de nombreuses sources, mais ne tombe pas souvent. On se contentera donc des notions pour lesquelles la transformation en QCM est simple (exemples : les listes rie critères du score NNISS, la rl!fférence entre infection

locale et bactérié111ie liée au rntl1 éter, etc.).

Infection locale liée au cathéter

Bactériémie/fongémie liée au cathéter

Signes locaux inflammato ires + : • Culture positive du cathéter retiré + régression des signes infectieux dans les 48 h suivant l'ab lati on du cathéter • Ou pus franc/liqu ide pur iforme/tunnellite

Hémocultures périphériques positives + : • Avant retrait du cathéter : hémoculture centra le positive avec délai de positivation

plus court d'au moins 2 h • Ou culture positive du cathéter après retrait, au même germe qu'en périphérie

L'infection de cathéter est à mon sens l'infection nosocomial e la plus déli ca te . Il faut bi en connaître les définitions.

Tabl~u 2~ ~ sëo-i:ëNNISS. (NatîÔna/ Nosocomial Infection Surveillance System)

.

• Stratification du risque d' infection du site opératoire • Basé sur : - la classe de contamination de l'opération (classification d'Altem eier) - le score ASA (si ~ 3 ) - la durée de l'intervention (~ 75e percentile des opérations du même type)

• De 0 à 3 Un score peu utilisé, mais dont il faut connaître l'existence et - à mon sens - les troi s critères util isés pour le définir (classe de contam ination, score ASA et durée de l'intervention) .

3

Santé publique

Tableau 3 : Précautions complémentaires d'hygiène Précautions « air » • Tuberculose • Rougeole • Varicelle

Précautions « gouttelettes » • • • • • • • •

Grippe Ménin~ocoque Coque uche Mycoplasme Rubéole Oreillons Parvovirus B 19 VRS

Précautions « contact » • ·Vari ce lle • SARM • BMR

• Clostridium difficile • • • •

Entérovirus VRS Gale Pédiculose

Le tableau le plus important de cet item. Je vous conseille de retenir les trois pathologies à précaution « air » et de retenir les autres par élimination. Il y a de grandes chances que l'on vous demande ces trois (le QCM est déjà « fait » pour un PU-PH, il propose « tuberculose, rougeole, varicelle » et ajoute n'importe quoi d'autre, comme « méningocoque » et « grippe») . Ne pas oublier le méningocoque et sa précaution « gouttelettes ».

Tableau

: Quel~ues modalités de transmission en fonction du germe

Transmission directe

Transmission indirecte (vecteur, vivant ou inerte, entre le réservoir et l'hôte)

• « Air » : particules de petites tailles qui peuvent rester en suspension plusieurs minutes, transmises à une distance > 1 m -7 tuberculose, rougeole, varicelle, fièvre Q • « Gouttelettes » : lors de la toux ou l'éternuement. Particules de plus grandes tailles qui sédimentent rapidement sans rester en suspension. Transmission possible si courte distance < 1 m -7 méningocoque, grippe, autres viroses respiratoires • « Contact » : infections virales respiratoires, féco-orale, BMR, gale • Contact avec le réservoir animal : bartonellose, rage • Sexuelle : syphilis, Chlamydia frachomatis, HPV, VIH, hépatite B • Sanguine : VHC, VHB, VIH • Verticale : toxoplasmose, VIH, etc.

•

n typhoïde, choléra, gastroentérites saisonnières • : légionellose • : tétanos, parasitoses digestives • : moustiques (dengue, paludisme, fièvre ;aune), tiques (Lyme), mouches (onchocercose, trypanosomoses

africaines)

Différents modes de transmission des infections nosocomiales. Il faut bien retenir la différence entre une précaution« air» et une précaution« gouttelettes », c'est une différence peu faite par les étudiants, qui modifie pourtant le type de masque à porter.

4

Santé publique

Tableau 5 : Méthode de gestion des risques Méthode ALARM, ou un dérivé plus simple (m éthode Orion®) -7 Reconstitution de la chronologie, identification des erreurs,Juis recherche systématique de sources d'erreurs dans l'environnement du travail, organisation u service, fonctionnement de l'équ ipe, caractéristiq ues et comportement du patient Méthodes a priori : on décompose les processus, on regarde les dysfonctionnements possibles, on les classe en fréquence et gravité (AMDEC, HACCP'J (ri sques à traiter en priorité, risques à surveiller et risques acceptables en l'état) • tr : éva luation des pratiques professionnelles pour les pratiques professionnelles, inspection par les autorités compétentes pour la réglementation •

Gestion des risques au niveau du service

• Comité de retour d'expérience (CREX) : réunion mensuelle pour ana lyser les effets indésirables associés aux soins, dans laquelle on choisit un effet indésirable qu'un membre « pilote » du CREX analyse via la méthode Orion® (établir la chronologie des faits, identifier les erreurs et défaillances, rechercher les causes de ces défai llances, proposer des actions correctives). Lors de la réunion suivante, le« pi lote »propose un plan d'action correctif • Revue de morbimortalité (RMM) : revue collective des dossiers de patient avec événement indésirable (décès ou complication) • Indicateurs sentinelles : enregistrement systématiqu e de l'occurrence d' un événement Au niveau d'un étab li ssement

• Coordonnateur de la fiestion des risques : reçoit les signalements des effets indési rab les associés aux soins et es alertes sanitaires et des rapports d'inspection • Unité de gestion des risques : méthodes de prévention a priori (cartograp hi e des risques, visites de risque, analyse prélimina ire des risques), interaction avec la CME et la direction de l'établissement Au niveau d'un État

• ANSM : prévention des risques liés aux médicaments et autres vigilances. Donne les AMM, destinataire des signalements • HAS : éva lu e le bénéfice/risque des médicaments et statue sur un service médical rendu. Destinataire des événements déclarés par les médecins lors de l'accréditation des spécia lités à risq ue • ARS : destinataire des signalements des événements indésirables graves et suit leur analyse et prévention. In spection des structures de so ins (suivi des rég lementations) • fy\inistère de la Santé : prévention par voies légis lative, réglementaire et budgétaire • Etat : responsabilité finale de la sécurité des so in s Un « tableau » qui est davantage un résumé du cours sur la gestion des risques. Cela fait partie des morceaux du programme inconnus pour la majorité des étudiants, mais ce tableau suffit, je l'espère, pour répondre à tous les QCM qu'on pou rrai t vous proposer. La partie la plu s importante est celle sur la méthode Orion® (il faut savoir que cette méthode est basée sur la ch ronolog ie des faits pour repérer les défaillances dans la chaîne de so in s).

5

L

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Santé publique

·

Tableau 6 : Infection sur cathéter central

• Si patient stable, avec infection incertaine, 2 méthodes pour objectiver une infection sur cathéter : - :J r 11 ~Ide pous , entre hémoc ultures sur KT centra l et su~ sang périphériqu e ' h - rapport

concen

'.JC. - 1

• Si patient en choc septique, ne pas attendre, retrait immédiat du cathéter. • Si signes inflammatoires autour du cathéter (pus, etc. ), ne pas attendre, retrait immédiat du cathéter Les notion s pour le diagnostic d'une infection sur cathéter sont très faci lement tran sform ées en QCM (sens du différentiel de pousse, chiffre eut-off pour le rapport des concentrations en bactérie), c'est à savo ir.

Item 5 Gestion des erreurs et des plai 1tes, aléa th~rapeutique. Peu de spécificités de cet item, la majeure partie est commune aux items 4, 12 et 13. On rappellera uniquement le rôle de l'ONIAM notamment dans sa gestion de l'aléa thérapeutique. Souvenez-vous qu'un patient victime d'aléa thérapeutique peut saisir la CRCI qui décidera s'il y a indemnisation par l'ONIAM, avec un délai de prescription de dix ans . Attention, en cas de faute du praticien de santé, il n'y a pas de notion d'ONIAM (ce n'est pas la solidarité nationale qui doit payer), mais c'est l'assurance du praticien qui paiera. Il faut connaître les cut-eff pour se faire indemniser par l'ONIAM (taux d'atteinte> 24 %). Tableau 7: Rôles de l'ONIAM, • Des victimes d'accidents médicaux • Des victimes d'aléas thérapeutiques (accident méd ical non fautif, affection iatrogène, infection nosocomiale) • Des victimes de vaccinations obligatoires • Des transfusés et hémophiles contaminés par le VIH/VHC • Des victimes du Mediator®

+ Victimes de vacc ination H 1N1, hormones de croissance Un tableau très simple mais très QCM, comme toutes les listes de ce genre. Retenez bien les trois parties de l'aléa thérapeutique, c'est une question tombée en 2 017 (acc ident médical, affection iatrog ène el infection nosocom iale).

6

Santé publique

Item 6 Travail Pn éc mpc, chc t I, -list, reu ntons de tnorhin o t'thte .Un item typiquement négligé, mais des questions qui peuvent tomber assez fàcilement. Il faut bien connaître la RCP mais aussi la RMM . Il est simple de faire un QCM sur le nombre de spécialités nécessaires pour la RCP , ou sur le caractère rétrosp ectif de la réunion de morbimortalité par exemple. Tablea~ 8: Méthodes pour sécuriser le parcours de soins du patient Protocoles pluriprofessionnels

• Protocole pluriprofessionnel de so in s de premier recours -7 consensus local et documenté concernant la prise en charge d'un problème identifié par une équipe de professionnels • Comporte des messages clés, aide-mémoire et autres outils • Favorise l'articulation entre les soins de premier et de deuxième recours, harmonise les pratiques professionnelles, valide l'obligation de développement personnel continu, participe à l'introduction des bonnes pratiques professionnelles dans le dossier patient partagé

Réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)

• Au moins 3 spécialités • sur la base des référentiels et soumis au patient • Valid e le • Mise en œuvre d'actions JMeliorolto" des pratiques

Check-lists

• Surtout au bloc opératoire (3 moments : avant induction, avant incision, fin d'intervention) ou en interventionnel (fibroscopie, EOGD, etc.) • Permet d'améliorer la communication entre les professionnels, favorise le partage d'informations par vérification croisée (identifié du patient, type d'intervention et du site opératoire, matériel, risques envisagés) • Diminution significative de la morbimortalité postopératoire

Réunion de morbimortalité (RMM)

• Analyse collective rétrospective de cas marqués par la survenue d'un événement indésirable associé aux soins (décès,

complication, dommage au patient) • Objectif : mettre en œuvre des actions de prévention, récupération ou atténuation • Globale et systémique, prenant en compte les composantes de la prise en charg e du patient (organisationnelles, techniques et humaines) -7 permet de dépasser la seule réflexion centrée sur l'action d'un ou de plusieurs individus • RMM + temps explicité de formation méthode de DPC -7

Pourrait permettre d'éviter un tiers des événements indésirab les graves !

Il faut selon moi connaître au moins les intitulés des li gnes (à savoir, les méthodes de sécurisation du parcours de soins) + les particularités de la RCP et de la RMM . Encore une fois, c'est un « tableau-cours » pour vous permettre de gagner du temps sur cet item, voire de « coller une rustine » si le temps vous manque pour travailler cette partie du programme. Ce tableau est à mon sens suffisant pour répondre à toutes les questions isolées qu'on peut vous poser sur ces thèmes.

7

Santé publique

Item 7 Droits des patients (dossier nédical, secret médical) . . Item assez basique sur les certificats médicaux, le consentement éclairé, etc. C'était un item important de l'ancien ECN, mais les qu estions qui tombent à présent sont peu discriminantes, exception faite des quelques données ci-dessous (notamment la conservation du dossier m édical car les questions sont rapidement écrites pour les PU-PH). Tableau 9 : 3 catégories de dérogation aux droits du patient Dérogations

Dérogations au consentement du patient

Dérogations au secret médical

• Urr.ence vitale • Re us d'être informé • Impossibilité d'informer

• Impossibilité d'exprimer son

• Si urgence ou impossibilité, informer secondairement

cadre de la non-assistance à personne en danger • Si patient mineur en

Certificats de naissance, décès, MDO, SPDT/SPDRE, AT/MP, certificats descriptifs, etc.

à l'information du patient

consentement

• Si risque vital, dans le

danger, passer outre le consentement des responsables légaux Connaître les dérogations aux droits des patients, dans ces trois situations particulières.

.

Tableau 10: Hiérarchie des avis en cas de prise de décision médicale

• Si pati en t mineur -7 titulaire de l'autori té parentale • Si patient sous tutell e -7 tuteur • Si patient lu i-même > directives anticipées > personne de confiance > famille La dernière ligne est la plus pertinente pour ce tableau, les directives anticipées prennent le pas sur la personne de confiance, d'autant plus que la loi Claeys-Leonetti de 2016 a renforcé ces dernières .

Tableau 11 : Conservation du dossier médical Mineur Jusqu'à ses 28 ans

Majeur vivant

Majeur décédé

20 ans

10 ans

Dossier transfusionnel 30 ans

Un tableau rentable car très simple à poser en QCM, simple à apprendre, et pourtant mal connu . Les points les plus pertinents sont la durée de conservation chez le majeur vivant et le majeur décédé.

8

Santé publique

Item 8 Déontolog e 11édic 6e mo is ju squ 'à j 12 post-partum, CMUc ou AME ou

(en dehors d'une hospitalisation et des transports d'urgence) • Montant: - 0,5 euro par boîte de médicament - 0,5 euro par acte paramédical - 2 euros par transport sanitaire • Plafond 50 euros/an/personne

•

•

î

Franchises médicales

•

•

paramédicaux, transports sanitaires

aide à l'obtention d'une complémentaire santé ACS Des notions avec lesquelles il faut être confortable, notamment les exonérations par la CMU complémentaire .. .

17

Santé publique

Tableau 30 : Affections longue durée • Élaborati on du protocole de soi ns par le médecin traitant dans la plupart des cas • Existence d'un ~olet. patient ,(parc~urs de soins coordonnés), un volet médecin traitant et un volet pour le medecm conseil de 1Assurance maladie • Possibilité d'ouvrir immédiatement les droits même si la demande n'est pas faite par le médecin traitant (par exemple faite par le spécialiste, dans un contexte d'urgence : cancer notamment). On parle dans ce cas d'une procédure dérogatoire, valide pour une durée de 6 mois Source de question sans litige, il faut connaître les modalités de la demande d'ALD .

Tableau 31 : Protection universelle maladie • Remplace la CMU de base depuis le 1er janvier 2016 • Concerne les Français et les étrangers en situation régulière, résidant en France de façon stable • Simplification des démarches administratives : avant les patients devaient prouver leur situation (demander la CMU de base chaque année si sans emploi et non ayant droit, etc.), avec la PUMa, le fait de résider ou de travailler en France de manière régulière et stable est suffisant, plus besoin d'apporter des justificatifs chaque année si la situation ne change pas • Disparition du statut d'ayant droit pour les majeurs : dès sa majorité, tout individu peut être pris en charge s'i l réside en France en situati on régu li ère, plus besoin de justifier d'être ayant droit • Limite les périodes de rupture de droit (car peu de démarches) Par exemple: ju squ'au 31 décembre 2015, après un divorce ou une séparation, le conjoint sans activité professionnelle devait, pour contin uer à bénéficier de la prise en charge de ses frais de santé, demander la CMU de base un an après sa séparation . Cela pouvait le conduire à changer de régime d'Assurance maladie si son ex-conjoint était agriculteur ou commerçant par exemp le. Désormais, le conjoint sans activité professionnelle est assuré de façon autonome. Sa séparation ne changera rien sur ses droits à !'Assurance maladie, qu'il conservera sans démarche ni changement de régime et de ca isse d'Assurance maladie • NB : la CMU complémentaire existe toujours Connaître le remplacement de la CMU de base par la PUMa depuis 2016 (alors qu'il y a conservation de la CMU complémentaire).

18

Santé publique

Item 18 Mélhodolof;,1"' de l 1 recher ~he clinique. Un des items les plus tombés (donc les plus tombables) , notanunent le premier tableau . Au carrefour de la LCA et de la Santé publique, c'est un item (très) mal connu par les étudiants. Tableau 32: Acteurs de la recherche clinique Promoteur (rec herche interventionnelle biomédica le)

• Personne physique ou morale (étab li sseme nt, institution, in dustriel) qui prend l'initiative de la recherche • Gestion et financement de la recherche • Responsable légal de la recherche • Obli ga ti ons : obtenir les avis du CCTIRS (com ité consultatif sur

le traitement de /'in formation en matière de recherche dans le domaine de la santé) et du CPP, l'autorisation de l'ANSM, s'assurer du financement de la rec herche, sé lection des investigateurs, souscri re une assurance responsabilité civile, informer le CPP et I' ANSM des événements indésirables et de la fin de la recherche

Investigateur

• Personne physique qui d irige et surveille le déroul ement de la recherche co nformément au protocole ---) docteur en médecine inscrit à l'Ordre des médecins • Peut désigner des collaborateurs (médecin s ou non), désignés par écr it • Si plu sieurs centres ---) un investigateur coordonnateur • Obli gations : inclut les su jets et obtient le consentement, se conforme au guide des bonnes pratiques de recherche clinique, recueille les données, administre les traitements, déclare les événements indésirables au promoteur

Comité de protection des personnes

• 40 CPP, incluant des dont des méthodologistes, des , des personnes compétentes en , des représentants de • Obligations : - vérifier que la recherche » de la recherche (interventionnelle, non - va lide la « interventionnelle, en soins courants ou biomédicaux) donnée par le : pertinence, adéquation de la méthodologie, adéquation des moyens et qualification des investigateurs : qual ité de la notice d'information, modalités de rec uei l du consentement des patients ---) Avis décisionnel et pas seulement co nsultatif

La personne se prêtant • Doit être affi li ée à un régime de Sécurité soc iale • Peut se retirer de l' étude à tout moment • A un droit d'accès et de modifications aux données recue illi es la concernant

à la recherche

Il s'ag it du tableau majeur de l' item 18. Au carrefour de la LCA et de la Santé publique, c'est un suj et très mal maîtrisé par les étudiants. Déjà tombé deux fois, et pourtant très discriminant ca r les étudiants peuvent continuer de faire l'impasse sur la matière.

19

Santé publique

Tableau 33: 3 types d'_e~sais cliniques Recherche non interventionnelle (RNI) : pas dans le cadre de la loi Jardé de 2016 (aucun prélèvement réalisé, aucune modification de protocole)

Recherche interventionnelle type recherche biomédicale (RBM) : compare des stratégies, TOUTES les recherches sur les médicaments, même si déjà utilisés

Recherche interventionnelle lpe recherche en soins courant (RSC) : les pro uits sont utilisés de manière habituelle, une surveillance particulière est mise en place (ex : comparer /'appendicite entre

cœlioscopie et laparotomie, alors qu'on peut faire les deux en pratique)

• Avis CPP • Avis CCTIRS • Autorisation de la CNIL • Autorisation du CPP • Autorisation ANSM • Consentement écrit (* non-opposition) • Avis du

• Notification ANSM (si dispositifs médicaux) • Avis • Autorisation de la

•

)

' du patient

Un tableau très au programme, mais aussi très indigeste . Il faut à mon sens connaître principalement les dispositions nécessaires pour réaliser une recherche interventionnelle de type recherche biomédicale, pui sque c'est la recherche la plus courante qui tombe en LCA. Donc retenez« consentement écrit », « autorisation CPP » et « autorisation ANSM ».

Item 19 csun dP l' ! ta d' 'ianté de la populatio1 dépendant de la LC A.

Pas de tableau pour cet item, trop

Item 20 LCA Cf. partie correspondante.

Item 175 T JAC. L'item est difficile, il faut connaître quelques spécificités retranscrites ci- dessous. Le botulism e n'est encore j amais tombé, il peut désormais faire l'objet d'une qu estion isolée . Tableau 34 : Quelques spécificités ROur, r~~~~Y.~!:.!.:2!}gine d'une TIAC Prédominance de vomissements, absence de fièvre et durée d'incubation courte (< 12 h)

Mécanisme toxinique, plutôt

Absence de vom issements, fièvre, incubation plus longue (> 1 2 h)

Mécanique invasif, plutôt sa lmone ll e, shigell e, Campylobacter, Yers inia

Cas Cas tr

dans le temps

Staphylococcus aureus et Clostridium perfringens

Durée d'incubation

après repas commun

Durée d'incubation

Quelques astuces pour bien s'orienter sur l'origine d'une TIAC dès le début du dossier.

20

Santé publique

.

Tableau 35 : Botuiisme

• Mécanisme toxinique, fixation sur les synapses cholinergiques -7 blocage spécifique et irréversible • Incubation : 4 h à 1 semaine • Fabrication artisanale (conserve, jambon ) • Phase d'invasion : sig nes digestifs • Phase d'état : - sig nes : paralysie périphérique - sig nes 1 alrE : diplopie, mydriase, paralysie d'accommodation - signes : dysphagie, dysphonie pha

sec - signes ·r : RAU - signes : constipation - signes négatifs : pas de signes ce ntraux ou méningés • Paraclinique : dosage de la toxine sanguine, électromyographie (bloc de cond uction neuromusculaire de type présynaptique) •Traitement symptomatique, traitement étiologique d iscuté (gua ni dine, sérothérapie? ) Les signes clin iques du botulisme s'intègre nt parfaitement dans les dossiers un peu « pharmacologiques» qui interrogent sur les mécanismes anticholinergiques, d'où sa présence ici.

Tableau 36: TIAC

à Escherichia cali (vérotoxique, type 0157:H7 par exemple)

• Enfan t de moins de 5 ans ++ (première cause d' IRA organ ique ava nt 3 ans) • Produits contaminés peu ou pas cuits (la it ou viande) • 3 phases : - phase digestive : diarrhée sanglante entéro-inva sive - phase hématologique : microangiopathie thrombotique avec anémi e hémolyti que et thrombopénie - phase rénale : hématurie et protéinurie, IRA oligoan uriq ue (d ialyse dans 50 % des cas) • Co nfirmation en laboratoire spécialisé + bilan des complications (NFS-plaquettes, sch izocytes, bilan rénal) •Traitement curatif: symptomatique, parfois EER • Traitement préventif : dépistage vétérinaire, interdire les laitages non pasteurisés et les viandes crues avant 5 ans Une autre TIAC particul ière à l'ori gine d'un syndrome hémolytique et urémique. Ne pas oubli er cela, notamment devant un dossier de pédiatrie .

I;::r~~--: 5 min

Échec oprès 5 mn

diazépam IR 0,5 mg/kg

(m ax 10 mg}

diazépam IR 0 ,5 mg/kg

Ou

(max 10 mg}

Clonazépam IV 0,05 mg/kg si hospitalier

Échec oprès 5 mn

En réanimati on -; Phénytoïne IV Ou Phénobarbital IV

Résumé de la prise en charge . Connaître les posologies notamment pour le dia zépa m, tout en sachant que la dose maximale est de 10 mg (donc dès que l'enfant fait plus de 20 kg, on donne 10 mg de diazépam) .

Tableau 7 5 : Autres entités dans l'épilepsie du nourrisson • Épi lepsie myoclonique bénigne (myoclonies brèves généralisées) . Développement psychomoteur normal • Ne pas confondre avec l'épi lepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet) : convulsions fébriles ou non, hémicorporelles ou généralisées . De manière trop précoce (< 1 an), trop prolongée et trop fréquente Deux formes particulières de l'épilepsie du nourri sso n à ne pas confondre (s'opposent point par point, QCM très simple à écrire pour un PU-PH) .

Item 184 Asthm.e de l'enfant. Les points les plus discriminants sont les âges wt-qff (ex : pas de BDLA avant 4 ans, pas d'EFR complets avant 6 ans, etc.), car le reste de l'item est globalement maîtrisé par tous les étudiants qui ont pris le temps de bien lire le Collège. Tableau 76 : EFR et âge de l'enfant < 3 ans

Non recommandées

Entre 3 et 6 ans

> 6 ans

• Pas d'expiration forcée EFR possibles (courbe • Mesure des résistances des voi es débit-volume) aériennes possible (pléthysmographie)

Ne cochez jamais l'utilisation des EFR dans le très classique dossier d'asthme du nourri sson qui a fait ses 3 bronchiolites !

44

Pédiatrie

Item 143

•

Vaccins À part le calendrier vaccinal que vous actualiserez (version 2017 pour les ECNi 2018), on développera ici quelques particularités assez mal connues sur les vaccins, notamment sur les conditions du rattrapage vaccinal (déjà tomb é, concernait le vaccin HPV - question franchement difficile). Tableau 77 : Particularités de certains vaccins Recommandations générales

Haemophilus influenzae b

• Nourrissons et enfants jusqu'à 5 ans • Protège contre les infections invasives à Hib (m éningites) et diminue

le portage nasopharyngé Coqueluche

• Ne pas oub li er les rappels chez l'adolescent et l'adulte (cocooning) • Contre-indication si encéphalopathie survenue dans les 7 jours suivant une précédente dose

Hépatite B

• Vaccin sous-unité recombinant par génie génétique • Obligatoire pour les professionnels de santé

Pneumocoque 13

• Contient maintenant 13 valences (anciennement : 7 valences) • Vacc in conju~ué à une protéine porteuse • Efficacité sur es bactériémies, méningites, pneumonies à pneumocoque, otites à pneumocoque et portage nasopharyngé

Méningocoque C

• Tous les nourrissons à 1 an, rattrapage pour les su jets 2-24 ans • Modification 2017 : une i~ection en plus à 5 mois • Vaccin conjur,ué, 1 seu le ose • Efficacité sur es bactériémies, méningites, et portage nasopharyngé • AMM en 2012 pour un vaccin contre méningocoque B (3-4 doses) : uniqu ement sujets à haut risque ou épidémie

ROR

Depuis 20 13, plus besoin de vaccination précoce pour l'entrée en collectivité

HPV

• 2 vaccins disponibles (quadrivalent : 16, 18, 6, 11 et biva lent : 16, 18) • Jeunes filles entre 11 et 14 ans (rattrapage entre 15 et 19 ans) • Renforce le FCU, le préservatif ... sans les remplacer

Rotavirus

• Administration orale • Efficacité sur 100 %des GEA sévères • Risque faible d'invagination intestinale aiguë (un antécédent d'IAA est une contre-indication à la vaccination)

On reprend ici quelques points clés du ca lendrier vaccinal avec quelques notions QCM. N'oubliez pas que le vaccin rotavirus a été mis en cause dans l'invagination intestinale aiguë.

Le Collège 2017 a repris la modification temporaire du schéma vaccinal pour le méningocoque, c'est donc à bien connaître .

45

Pédiatrie

Tableau 78 : Particularités du rattrapage vaccinal

j " 5 ,5 SA ou P-hCG > 1 500) + masse latéro-utérine (inconstante)

• Disparition des signes sympathiques de grossesse • Hémorragies franches, sang rouge avec caillots et débris • Douleurs pelviennes, médianes, « de règle » • Col utérin mou , perméable • Mobilisation utérine indolore • Échographie : sac ovulaire intra-utérin (couronne trophoblastique échogène) mais embryon sans activité cardiaque, ou pas d'embryon (œuf clair, aplati, irrégulier, plus petit que l'âge de la grossesse ne le voudrait)

Grossesse intraévolutive (hématome décidual) • Hémorragies isolées indolores, récidivantes • Sac ovulaire intra-utérin conforme à l'âge gestationnel

Grossesse môlaire •. Siçines sym

1,

f 1qu

intenses que ne le voudrait l'âge de

la grossesse • Taux de 1 h 'G t .s elev~s • Echographie : masse h t , , multiples petites vésicules, gros

• Si doute entre les trois (consultation très précoce entre 4,5-6 SA), dosage des P-hCG à 48 h : - si double : GIU (parfois GEU) - si divisé par 2 : FCS précoce - si stagne : GEU • Si doute persistant et peu de chance de GEU : échographie 5-7 jours après Un tableau très utile pour répondre aux dossiers d'hémorragie génitale. La dernière ligne est souvent utile pour s'orienter dans un dossier (il faudra cocher« réaliser des P-hCG à 48 heures », que l'on pourra interpréter avec cette règle).

64

Gynécologie-Obstétrique

Tableau 109: Tumeurs trophoblastiques (choriocarcinome) • Le diagnostic n'est pas histologique: se base sur la cinétique de l'hCG lors de la surveillance d'une môle hydatiforme . Diagnostic posé si : - stagnation de l'hCG sur 3 dosages consécutifs hebdomadaires · - réascension de l'hCG sur 4 dosages - persistance d'hCG positifs plus de 6 mois après aspiration initiale • Bilan d'extension pour classification FIGO : échographie-doppler pelvienne, IRM pelvienne et cérébrale, TOM TAP et radio de thorax • Traitement : méthotrexate (polychimiothérapie si haut risque) Un point très précis du programme, à l'origine de métrorragies du premier trimestre. Le suivi par les ~-hCG est assez atypique pour faire l'objet d'un QCM discriminant.

Tableau 110: Clinique des hémorragies du troisième trimestre

Placenta praevia

Hématome rétroplacentaire

• Hémorragie abo ndante, sang rouge coagu lable, récidivante • Contractions utérines sans douleur permanente • Retentissement maternel fonction de l'abondance des hémorragies • Utérus souple et indolore (entre les CU) • Activ ité cardiaq ue persistante • Patiente mu ltipare , antécédent de curetage, chirurgie utérine, césarienne

• Contexte vasculaire (> 35 ans, primiparité, tabac, cocaïne, HTA) • Hémorragie noirâtre peu abondante

incoagulable • Douleurs utérines brutales, permanentes • Retentissement maternel sévère sans rapport avec l'abondance des hémorragies • CU permanentes et dou loureuses • Bradycardie ou mort fœtale

Les deux étiologies à connaître. Les tableaux s'opposent point par point et peuvent donc faire l'objet de QCM (les distracteurs sont tout trouvés).

Tableau 111 : Échographie du placenta praevia Tête fœtale

Placenta

Col de l'utérus

Q)

!:! :::>

0

V)

Une image très simple qu'il faut à mon sens connaître. Sachez reconnaître la tête fœtale et le col de l'utérus, et ce qui est entre correspond forcément au placenta praevia.

65

Gynécologie·Obstétrique

.

Tableau 112 : Facteurs de risque de placenta praevia Éîl( L

~

1 (fa placenta praev1a)

• Discutée • Mauvaise vascularisation de la partie supérieure de l'endomètre consécutive à -

FA

une précédente césarienne un avortement une chirurgie utérine ou encore multiparité.

URS D

ISQU[

• Avoir plusieurs placentas

)

• Ou un placenta plus gros 1 que d'ordinaire (par exemp le en cas de grossesse multiple) • Age> 35 ans • Myomes intra-utérins • Tabagisme actif de la mère Deux illustrations que je souhaita is partager, puisqu'elles m'ont permis de retenir la physiopathologie des facteurs de risque du placenta praevia (ici, on voit que toutes les anoma lies de vascu larisation de la partie haute de l'utéru s sont des facteurs de ri sque, d'où la multiparité, les césariennes, les grosses multiples, etc. ).

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Gynécologie-Obstétrique

Menace d'accouchement prématuré Le pendant gynécologique de l'item 29 en pédiatrie. Il existe une recommandation C NGOF de 2016 mais qui semble aller beaucoup trop loin pour servir de base à la correction d 'un QCM. Tobleou 113 : Physiopathologie et couses de Io prématurité spontanée Facteurs de risque liés

à l'environnement utérin

• Infection omniochoriale : par ascension depuis la flore vaginale, dissémination hématogène (listeriose), passage rétrograde par les trompes de Fallope (appendicite), contamination iatrogène (amniocentèse) • Malformations utérines : utérus hypoplasiques, unicornes, bicornes, cloisonnés, Distilbène©

• Séance cervico-isthmique : souvent à l'origine de fausse couche tardive du T2 sans contraction utérine ressentie • Coni sation Facteurs de risque intrinsèques

à la grossesse

• Grossesses multiples et hydramnios (par surdistension utérine)

• Placenta praevia : prématurité si métrorragies • Pathologies vasculaires gravidiques La notion de prématurité spontanée est à connaître et à bien opposer à la prématurité induite (pour cause foetale : en cas de souffrance foetale sur insuffisance placentaire par exemple ou pour cause maternelle) .

.

Tobleou 114 : Ne pas confondre

Tests biochimiques pour orienter vers une rupture prématurée des membranes

Test biochimique pour orienter vers une menace d'accouchement prématuré

• Test à Io nitrazine (moins sensible mais plus

Fibronectine vaginale (ne pas confondre avec la fibronectine plasmatique maternelle, marqueur d'ischémie placentaire) ; équivalent à la mesure du col par échographie

simple à utiliser) • Test à la diamine oxydase • Test à l'IGFbp 1

Encore un tableau avec des notions simples de pratique courante qui font de très bons QCM car les distracteurs sont évidents . li ne faut pas confondre non plus la fibronectine vaginale et la fibronectine plasmatique maternelle .

67

Gynécologie-Obstétrique

Tableau 115 : Menace d'accouchement prématuré et examens complémentaires Diagnostic positif

Clinique (ou échographie pour mesure du col)

Diagnostic de sévérité (score de Papiernik) ~ risque d'accouchement prématuré

• Échographie du col (longueur, ouverture) • Fib ronectine fœta le vag inale

Diagnostic étiologique

• Bilan infectieux : NFS-CRP/ECBU/prélèvement vaginal • Recherche de RPM : test à l'IGFbp 1 (mais aussi diamine 9x~dase, nitrazine, etc .) • Ec ographie obstétricale : oligoamnios, macrosomie, etc.

Évaluation du retentissement

• Échographie obstétricale (score de Manning) • ECT (étude du RCF + monitoring des CU)

Bilan préthérapeutique

• Pré-corticothérapie : ECG, ionogramme, glycémie à jeun • Pré-accouchement: consultation d'anesthésie, hémostase

Avec ce tableau, on voit la hiérarchie des examens complémentaires (ce qui permet de remarquer que l'on va quand même utiliser un test à l'IGFbp 1 dans le cadre d'une MAP, mais pas pour le diagnostic positif, seulement pour rechercher une rupture prématurée des membranes associée) .

Tableau 116: Conduite à tenir en cas d'antécédent d'accouchement prématuré

Surveillance échographique de la longueur du col, et si col court avec 24 SA ~ discuter le cerclage

Cerclage systématique à la fin du 1er trimestre

Résumé de la seule partie de la recommandation qui semble pouvoir faire l'objet d'une question, très peu connue des étudiants, pourrait faire la différence.

Bonus : anomalies du liquide amniotique Tableau 117 : Anomalies du liquide amniotique Rappel : la quantité varie peu (500-700 ml au premier trimestre, 1 000 ml au deuxième trimestre, puis diminue aux alentours de 700 ml au 3° trimestre) On parle d'oligoamnios quand l'index amniotique est :::; 5, et d'hydramnios quand> 25 Hydramnios

Oligoamnios

• Causes fœtales : malformations, immobilisme fœtal • Causes maternofœtales : diabète (DTl ou DG), allo-immunisation fœto-maternelle, infection maternelle (HSV, EBV, toxoplasmose, CMV) • Causes placentaires : syndrome transfuseur-transfusé, tumeur, thrombose, malformation placentaire

~ Conséquences : hypoplasie ~ulmonaire sévère

/si anamnios précoce), anoma ie de l'appareil ocomoteur (absence de mobilité fœtale) avec déformation du squelette, dysmoq>hie faciale • Causes fœtales : néphropathies bilatérales (dysplasies multikysti'bes, PKRAD, etc .), uropathie obstructive ilatérale, AINS ou IEC • Causes obstétricales : rupture prématurée des membranes, postmaturité, corticoïdes • Causes placentaires : RCIU par insuffisance vasculaire utéroplacenta ire.

Ces notions très souvent mal comprises méritent un tableau-résumé. Retenir les étiologies les plus importantes pour chacune des situations (ne pas cocher« hydramnios »en cas de prise d'AINS, c'est un non-sens physiopatholog ique) .

68

'

Gynécologie-Obstétrique

Autres cotnplications de la grossesse (non vasculaires) · ·

Tableau 118: Allo-immunisation foeto-maternelle

• Seuls les anticorps irréguliers (présents après réaction immune contre /'Ag) passent par la barrière foetoplacentaire (lgG). Les anticorps réguliers (exemple: anti-B chez les patients groupe A) sont des lgM et ne passent donc pas la barrière placentaire • Production d'anticorps maternels contre le système Rhésus en réponse au contact avec les hématies foetales • Dépistage possible par détermination du Rhésus foetal sur sang maternel pour les femmes Rhésus négatif, dès 11-12 SA, à confirm er à j 15 si Rhésus négatif (recommandé par la HAS mais non remboursé) • Dépistage des RAI : - Rhésus négatif : à la première consultation et au 6e mois (pui s injection quasi-systématique d'lg anti-D ~ pas d'intérêt de faire des RAI aux 7e et se mois) -; Rhésus positif : première consultation et 6e, s e, 9e mois si antécédent de transfusion sanguine • Eva luation de la gravité : - titrage des AC par Coombs indirect et dosage pondéral - échodoppler tous les 15 jours (recherche d'un tableau d'anasarque avec hydramnios, épanchement des séreuses, HSMG, augmentation de l'épaisseur du placenta, diminution du score de Manning) : • Doppler ombilical : diminution des résistances placentaires en cas d'anémie sévère, par augmentation du travail myocardique (différent de la prééclampsie, où on retrouve une augmentation des résistances) • Doppler cérébral : augmentation de la vitesse du flux sangu in en systole (~bon intérêt pronostique) - on ne réa lise plus d'amn iocentèse po ur éva luer la sévérité de l'anémie par mesure de la bilirubinamnie - électrocardiotocographie externe : tachycardie fœtale, rythme fœtal sinusoïdal (anémi e très sévère, prise en charge en urgence) - si signes de gravité en échographie : ponction de sang fœtal , permet le dosage de l'Hb foetale et la thérapeutique • Thérapeutique : accouchement prématuré induit (AVB ou césarienne, ne pas oublier la corticothérap ie), transfusions in utero répétées toutes les 3 semaines (sang o- déplasmatisé, lavé, irradié, CMV négatif, VIH négatif, objectif 14-16 g/dl, mais risque de surcharge volémique avec décompensation cardiaque fœtale), exsanguinotransfusion in utero (évite la décompensation cardiaque fœtale) • Prévention : lg anti-D dans toutes les situations à risque, dans les 72 h (m étrorragies,

ASP, IVG, /MG, GEU, biopsie de trophoblaste et amniocentèse, cerclage du col utérin, traumatisme abdominal, grossesse môlaire, réduction embryonnaire, MFIU, version par manœuvre externe, MAP, etc. ) + systématiqu ement (si femme Rhésus négatif, RAI négatives, fœtus Rhésus positif ou in conn u) à 28 SA • Adaptation des doses d'lg anti-D : test de Kleihauer (compte les hématies fœtales dans la circulation maternelle) . Le Rophylac© 200 µg protège pendant 9 semaines, le 300 µg protège 12 semaines Un« tableau-cours» sur l'allo-immunisation, nécessaire car les QCM sont fréquents et pourtant mal compris par les étud iants; les livres de référence n'étant pas très clairs sur ces points. Notez bien que les lg anti-D ne sont pas un traitement curatif de l'a llo-immunisation fœtomaternelle, mais un traitement préventif (il s vont masquer les potentiels globules rouges du nouveau-né qui passent chez la mère). Une fois que la mère possède les agglutinines irrégulières, il est trop tard pour faire des lg anti-D ...

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. • • • • • • •

Tableau 119 : Chorioamniotite

'

Facteurs de risque : antécédent d'accouchement prématuré, tabac Pertes vaginales liquidiennes avec écoulement épais ou teinté, leucorrhées suspectes Contractions utérines douloureuses (travail prématuré fébrile) Signes de souffrance fœtale (diminution des MAF, tachycardie fœtale) Peut s'associer ou non avec RPM Risque de leucomalacie périventriculaire ++ ATB : C3G +aminosides IV, tocolyse contre-indiquée

Une pathologie rare, sûrement un peu complexe pour tomber, la seule notion fondamentale est à mon sens qu'il ne vous faudrait surtout pas prescrire de tocolyse en cas de suspicion de chorioamniotite (augmente le risque de complication fœtale).

Item 24 Grossesse extra-utérine. Cet item est tellement « classique » qu'il n'y a rien à ajo uter qui ne soit déjà expliqué dans les références. Méfiez-vous du eut-off des ~ - hC G pour éliminer une GIU puisqu'il existe deux seuils selon les recommandations (recommandations GEU 2004 : seuil> 1 500 ; contre-recommandations pertes de grossesse 2014 : seuil > 3 510 pour éliminer une G IU). À l'ECNi, les valeurs seront donc bien plus élevées, ou bien plus basses.

Item 25 Douleur abdo1 1im le de la fonune enceinte Recoupe entièrement l'item 23, pas de tableau particulier.

Item 26 Risques fœtaux. L'autre « gros » item d'obstétrique. L'herpès néonatal est le plus classique (et très bien traité dans le Pilly), mais les autres pa1ties de l'item semblent elles aussi tombables. Méfiez-vous de l'irradiation fœtale, qui semble anecdotique et ne tombait absolument jamais avant, mais qui fait désonnais fréquemment l'objet de QCM.

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Infections .. : · ·. ·· "." · : Tabléau ) ~O : Contact rubéoleux che_z·la fêiitm~ enceinte

·

En cas de contact avec un enfant suspect de rubéole, si sérologie quelques jours après positive, c'est une immunité ancienne et valable puisque les anticorps ne s'élèvent qu'au moment du rash, donc au moins 2 semaines après comptage.

NB : enfant contagieux 8 ;ours avant le début de /'éruption Pas besoin de sérologie de contrôle si date de contact certaine et < 14 jours ~ Un classique des annales (1985, 1987 , 1993 ... ), tombé tel quel en 2016 Un point discriminant à bien avoir en tête (assez peu connu des étudiants, avec des corrections d'annales pas toujours justes en fonction des sources).

Tableau 121 : Formes cliniques de la toxoplasmose congénitale • Encéphalo·méningo·myélite : contamination en déb ut de grossesse : - macrocéphalie avec hydrocéphalie, calcifications intracrâniennes, uvéite postérieure - ou infection néonatale grave (fièvre, ictère, HSMG) • Toxoplasmose congénitale bénigne : uvéite postérieure

• Toxoplasmose congénitale latente (80 % des toxoplasmoses congénitales) : diagnostic uniquement biologique ~ traitement précoce pour éviter une évolution vers une forme oculaire ou neurologique. FO 1 fois par an jusqu'à l'âge adulte Une question sur les différente s formes de toxoplasmose n' est pas à exclure, même s'il y a fort à parier qu'un dossier concernerait plutôt une uvéite postérieure qu'une forme complexe avec calcification s intracrâniennes.

··· ·

-

-

TÔbleau 122·: T~ansmi~sio~ veriic~Ïe.Vîf(vHB, VHC ' ·

· ·· ·

· ·-.··"'~

• Surveillance d'un nouveau-né de mère VIH + : PCR à J-M 1-M3-M6. Diagnostic éliminé si 2 prélèvements négatifs en dehors de la période de prophylaxie. Pas de sérologie ELISA car AC de la mère jusqu' à 15-18 moi s

• Surveillance pour le VHC : PCR 2 et 6 mois. En cas de contamination, la majorité développe une hépatite C chronique • Surveillance pour le VHB : Ag HBs et Ac anti-HBs à partir de 9 mois ( 1-4 mois après

ladernière vaccination) Des données assez indigestes, pour lesquelles avoir un ordre d'idées est largement suffisant. Ne cochez pas« sérologie VIH , VHB, VHC »chez un nouveau-né dan s tous les cas, c'est bien là le seul piège vraiment discriminant entre les étudiants.

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.

Tableau 123 : Infection bactérienne et grossesse

• or vo1 va i

1 (ascendante) ou passage de la filière génitale lors de l'accouchement, ou si rupture prolongée des membran es . Risque de MAP, chorioamniotite aiguë, fausse couche tardive. Dépistage : · - prélèvement vaginal : • si signes de vulvovaginite (prurit, leu corrh ées co lorées, sensations de brûlure), M A P, RPM ou suspicion de chorioamniotite • dès le début de grossesse si antécédent d'accouchement prématuré (le traitement des vaginoses asymptomatiques diminue les RPM, accouchements prématurés)

• systématique entre 35 et 38 SA pour SGB - prélèvement endocervi ca l : si signes de cervicite (écoulement cervical sérop urulent, col inflamm atoire, sa ign ant au contact), d'IU ou leucocyturie, patiente avec IST ou partenaire

avec IST • Pa oie h ma

en : passage anténatal transplacentaire

Une parti e mal maîtrisée de cet item, la plupart des étud iants se limitent aux infections bactériennes général es, mais la vagin ose bactérienne est à l'origine d'une augmentation du risque de menace d'accouchement prématuré.

Tableau 124 : Infection VIH de la femme enceinte • Transmi ss ion : environ 20 % sans prévention, 1 % si trithérapies antirétrovirales actuelles • Dépistage proposé (non obligatoire) en début de grossesse • Virus non tératogène • Transmission augmentée si : stade SIDA, charge virale élevée, CD4 bas, rupture prématurée des membranes, prématurité, chorioamniotite, décollement placentaire mais aussi si allaitement ou infections associées type IST, VHC • Grossesse contre-indiquée si : échec virologique chez une femme multitraitée, ou maladie en pleine évolution (stade SIDA, CV élevée, CD4 bas) • Traitement de choix de la femme enceinte : 2 INTI+ 1 IP • Lors de l'accouchement : cf. schéma ci-dessous. Pas de prélèvements au sca lp pour pH/ lactates ou ECG fœtal • En post-partum : pas d'a llaitement, traitement par zidovudine si bilan maternel satisfaisant, trithérapie si risques . Vérification du statut par PCR à la naissance, M 1-M3-M6 en

•gr

Consultati on préconceptionnelle S"'é-" ro=po -s~ iti~ v i~ t é con riüe] traitée non traitée

_____

...,...

~

Dé istage prénat~

AntirélrOVll'tlUX)

Charge vira le

1

~ 400 ~ 1000 Pa s de P.erf AZT Voie basse

Perf AZT Césarienn e ro ramm ée "" / 1 AZT 4 S chez le bébé 1

~ Trithérap ie chez le bébé

L'organigramme du rapport Morlat est très simple et très facilement transformable en QCM, connaissez-le. On insistera particulièrement sur la surve illan ce du sta tut par PCR (et pas par sérologie) à la naissa nce, pui s à 1, 3 et 6 moi s. Retenez aussi la prescription de trithérapie chez l'enfant en cas de charge virale supérieure à 1 000 cop ies .

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Dans le nouveau Collège de pédiatrie, il est possible d'utiliser 15 jours de Névirapine au lieu des 4 semaines d'AZT. .

Tableau 125: Prise en charge d'une suspicion d'infection à CMV Face à des signes échographiques

.

Face à une suspicion de primo-infection maternelle

(~~

• Amniocentèse contestable : 90 % des enfants seront asymptomatiques (et parmi

rattacher cela à une infection récente et évolutive)

eux, seulement 15 % auront des séquelles)

• Si infection maternelle confirmée : avec (à partir de 18 SA, 4 S minimum après contamination) • possible si amniocentèse positive

• Suivi échographique spécialisé pour dépister les malformations (et dans CE cas,

amniocentèse) • Viruri e à la naissance + su ivi neu rosensoriel

La question « quoi faire face à une suspicion d'infection CMV » est absolument intombable tant les sources sont divergentes . En revanche, il faut savoir évoquer l'infection CMV face à des signes échographiques, puis proposer l'IMG si besoin.

Tableau 126 : Prévention de l'infection maternofœtale à streptocoque B • Prélèvement vag inal pour évaluation du portage entre 34 et 38 SA • Demande d'antibiogramme si allergie à la pénicilline • Pas de traitement d'un portage avant la mise en travail • Si absence de dépistage : - classiquement, on traite si facteur de risque (RPM > 12 h, fièvre pendant le travail, prématurité) - nouvelles recommandations (quelques maternités seulement) : utilisation du GenExpert® pour rechercher I' ADN du streptocoque B en 30 minutes lors de l'entrée en travail de la patiente (machine pour recherche directement disponible en salle de travai~ Un point très précis mais apprécié des PU-PH. Il faut bien connaître la démarche en cas d'absence de dépistage (normalement, on ne traite que si facteur de risque et non systématiquement), et connaître la date de 34-38 SA pour le prélèvement lors de chaque grossesse. Gardez en tête la nouveauté sur le GenExpert®, il y a déjà eu un QCM sur ce procédé (en 2015, cela concernait son utilisation pour dépister les résistances rifampicine et isoniazide de la tuberculose) .

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Tableau 127 : Fièvre Q et grossesse • Zoonose à Coxiella burnefii (germe intracellulaire strie~ : réservoirs animaliers (bétail, moutons, chèvres, chat), notamment dans leur produit de délivrance (placenta). Contamination par inhalation d'aérosols contaminés • Facteurs de risque : professions à risque (éleveurs, vétérinaires, personnels d'abattoirs), zone d'endémie, contexte épidémique • Dépistage non obligatoire, proposé aux patientes à risque et si signes cliniques évocateurs :

•

• • •

- fièvre persistante inexpliquée, résistante à quelques jours d'antibiotiques - endocardite à hémocultures négatives Complications obstétricales (MFIU, RCIU, accouchement prématuré, avortement spontané précoce ou tardif) et maternelles (fièvre Q chronique --7 endocardite, fausses couches à répétition). D'autant plus fréquentes que début de grossesse (premier trimestre) Syndrome pseudogrippal (± pneumopathie, hépatite) . Si fièvre Q chronique --7 endocardite Traitement: cotrimoxazole jusqu'à l'accouchement Attention ! Haut pouvoir contaminant du placenta lors de l'accouchement (prévenir la

transmission au personnel soignant, entourage, nouveau-né) • A llai tement contre-indiqué Rare mais classique, il faut connaître le lien entre fièvre Q et contamination par le placenta, ainsi que la notion de professions à risque (en cas de dossier de gynécologie chez une patiente qu'on vous précise« agricultrice», méfiez-vous !) .

Tableau 128 : Indications du prélèvement vaginal pendant la grossesse • Signes cliniques : prurit vulvaire, brûlures, leucorrhées colorées ou nauséabondes • En cas de menace d 'accouchement prématuré, de rupture de la poche des eaux, susp icion de chorioamn iotite • Systématique en début de grossesse si antécédent d'accouchement prématuré (traiter une vaginose asymptomatique peut diminuer la récidive)

• Systématique : 35-38 SA Bon résumé d'une thématique assez mal conn ue, il y a en effet bien d'autres indications au prélèvement vaginal que celui systématique de 35-38 SA.

Tableau 129 : Grippe chez la femme enceinte • Risque de comp lications pulmonaires et cardiovasculaires à partir des 2e et 3e trimestres • Non tératogène • Vaccination des femmes enceintes (passage des anticorps antigrippaux maternels) +

mesures d'hygiène • Si suspicion de cas de grippe dans l'entourage : traitement prophylactique systématique (Oseltamivir, Zanamivir) sauf si femme vaccinée ou délai ~ 48 h après le contact. Arrêter le traitement si RT-PCR négative chez le cas index • Si suspicion de grippe chez la femme enceinte : gestion à domicile si pas de signe de gravité, recherche virologique sur prélèvement nasal, mise sous traitement antiviral curatif (Oseltamivir), au plus tard dans les 48 h après les premiers signes Une question probablement moins importante que les autres infections, il faut savoir que la grippe n'est pas tératogène, mais qu'elle nécessite un traitement antiviral ainsi qu ' une hospitalisation au moindre signe de gravité.

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Médicaments Tableau 130 : Warfarin fetal syndrom • Dysmorphie faciale avec os propres du nez courts • Hypoplasie des dernières pha langes des extrémités • Calcifica ti ons osseuses prématurées

• Anomalies cérébrales : microcéphalie, hydrocéphalie, atrophie des voies optiques La gestion des AVK chez une patiente enceinte est un classique de l'ECNi, il faut donc connaître les effets secondaires possibles de ce traitement s' il est maintenu .

Toxiques Tableau 131 : Complications de la prise d'opiacés et de cocaïne pendant la grossesse Complications des opiacés

Complication de la cocaïne (et dérivés)

• Obstétricales : avortements spontanés, prématurité, hypotrophie, mortalité

: RCIU, HRP, prématurité, malformations secondaires à une ischémie • : anomalies gastro-intestina les •

périnatale

• Néonatales : syndrome de sevrag e ++ • Non tératogène

•

(infarctus mése ntérique), et neurologiques par ischémie

Précis mais se prête bien aux QCM, donc à savoir. La notion de tératog énicité en cas de prise de cocaïne est très importante, en totale opposition avec la consommation d'opiacés, pour lesquels la complication principale reste bien sûr le syndrome de sevrage chez le nouveau-né.

.

Tableau 132: Syndrome d'alcoolisation fœtale

.

.

• Dysmorphie craniofaciale • Retard de croissance harmonieux • Malformations (cerveau, cœur, etc.) • Retard mental (troubles cognitifs et comportementaux) Comme toutes les listes, celle-ci peut faire l'obj et d'un QCM. Tous les symptômes ne se retrouvent pas systématiquement, mais c'est l'association de plusieurs qui devrait vous orienter en cas de dossier progressif au concours.

Irradiations Tableau 133: Effets des radiations ionisantes en fonction de la dose Dose < 10 cGy (= 1OO mGy)

Pas de risque malformatif

Dose> 10 cGy

Risque malformatif faible

Dose> 50 cGy

Risque malformatif co mpatible avec une demande d'IMG

Question en EC Ni blanches 2017 reprise ci-dessous, il faut savoir qu'en dessous de 1OO mGy (soit 10 cGy) il n'y a pas de risque malformatif, et que le seuil pour discuter une demande d'IMG est de 5 00 mGy.

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Q86 ) Question à choix multiple Vous recevez en consultation une patiente de 28 ans qui a réalisé un scanner de la jonction thoraco-lombaire (entre T8 et L2) il y a 2 mois. Elle a découvert a posteriori qu'elle était enceinte au moment du scanner. Elle vous demande votre avis sur la suite de sa grossesse : A) Vous demandez une expertise dosimétrique et attendez le résultat avant de prononcer un avis B) Vous la rassurez car au vu du type d'examen réalisé, la dose reçue par le foetus est nécessairement inférieure à 10 mGy, seuil d'apparition des risques radio-induits chez l'enfant à naître C) Vous la rassurez car au vu du type d'examen réalisé, la dose reçue par le fœtus est nécessairement inférieure à 1OO mGy, seuil d'apparition des risques radio-induits chez l'enfant à naître D) Vous la rassurez, le fœtus ne courant que peu de risque puisque en dehors du champ d'irradiation E) Vous expliquez les risques associés à l'examen et discutez avec elle d'une éventuelle interruption médicale de grossesse Commentaire : une question avec beaucoup de logique et de bon sens pour réussir à mettre le point (à mon avis, sachant qu'il n'y a pas de correction officielle disponible). La proposition A semble trop indécise, il semble impossible d'attendre une expertise pour un cas aussi « classique ». Les propositions B et C sont franchement difficiles, il faut savoir que le seuil d'apparition des risques radio-induits est de 1OO mGy. La proposition D est complètement fausse (jonction thoracolombaire ... ). La proposition E est insensée.

Item 27 Infections urinaires de la grossesse. Cf. item 15 7.

Item 28 Médecine du travail et grossesse. Un tout petit item, quasiment rien n'est tombable sauf un peu de législation qu'on va rapidement résumer dans le tableau suivant. Retenez la protection sociale supplémentaire dont bénéficie la femme enceinte (conservation de l'emploi, disponibilité pour l'allaitement si possible, etc.).

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·

Tableau 134 : Grossesse au travail et réglementation

• Principe de non-discrimina tion (si litig e, l'employeur doit apporter la preuve qu'il n'a pas discriminé) • Une salariée n'est pas tenue de révéler sa grossesse à son employeur (sauf lorsqu 'elle demande les dispositions légales) pour les examens médicaux • Le médecin du travail peut proposer des aménagements de poste. Si impossible ~ arrêt de travail et garantie de rémunération • Interdiction d'exposition aux substances de catégorie 1, benzène, esters thiophosphoriques, dérivés d'hydrocarbures aromatiques, mercure, plomb, etc. • Interdiction d'exposition à des travaux avec marteux-piq ueu rs • Interdiction d'irradiation > 1 mSv (= 1 mGy) ~ principe de précaution (même si pas d'anomalie en dessous de 1OO mGy) • Droit légal aux congés maternité : 6 semaines avant, 10 semaines après {possibilité de

réduire à 3 semaines avant, 13 semaines après} • Droit au retour dans l'entreprise (si impossible, emploi similaire avec rémunération au moins équivalente, avec les mêmes augmentations de salaire dont les autres ont pu bénéficier lors de son congé) • Mi se à disposition de locaux et disponibilité de temps pour alla itement si besoin Les quelques notions de médecine légale qui peuvent servir pour cet item.

Item 29 RCIU en gynécologie (cf. MAP pour la prématurité) . Une seule notion à comprendre: faire la différence entre RCIU vasculaire et constitutionnel. Le reste de l'item est bien traité dans le Collège, on ne peut rien développer ici sans tomber dans le plagiat.

Tableau 135 : RCIU RCIU de causes fœtales • • • •

Précoces Sévères Hydramnios fréquent Anomalies chromosomiques, syndrome

malformotif, infection fœtale (CMV ++)

RCIU de couses vasculaires • Tardif (précoce si sévère) • Récidivant pour les grossesses ultérieures • Oligoarnnios • Association à des pathologies vasculaires (HT A, SAPL), antécédent de RCIU

vasculaire, PE Il est certain qu'un dossier de RCIU de gynécologie contiendra à un moment ou un autre une question sur les critères qui différencient un RCIU de cause fœtale d'un RCIU de cause vasculaire, tant les propositions s'opposent !

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Item 30 Accouchement. Un item extrêmen1ent compliqu é, qui ne tombe pourtant quasiment j amais . Pas beaucoup d'éléments à synth étiser sans entrer dans des détails trop pointus qui, à mon sens, n e permettront pas de discriminer les étudiants . Tableau 136: Définition du travail en obstétrique

·

• Définition du travail : modification du col significative sur 2 examens successifs rapprochés • Diagnostic du début du travail : clinique (TV); pas d'exa men complémentaire • Ne son t pas pathognomoniques du début de travai l :

- engagement de la tête fœtale (elle peut être engagée au début du 9" mois surtout chez la

primipare) - rupture prématurée des membranes (par définition avant le travail !) - col raccourci (peut survenir des semaines avant /'accouchemen~ - contractions utérines (peuvent être isolées) Les définitions sont une source inépuisable de QCM. Connaissez-les. Ici , on peut vous piéger sur la définition avec tous les di stracteurs qu'on retrouve dans la deuxième ligne(« la tête fœtale est engagée, on peut ainsi dire que la patiente a débuté le travail » : c'est faux!) .

Tableau 137 : Ne pas confondre • Présentation d'engagement : OIGA (occip ito-iliaque gauche antérieure ---7 la plus fréquente) • Présentation de dégagement : OP (occipito-pubi enne ---7 la plus fréq uente) Plus une astuce qu'un tablea u, un piège appréc ié des obstétriciens qui n'a pour l'instant jamais fait l'objet de question mais sait-on jamai s, il est tellement simple d'inverser engagement/dégagement et ainsi de piéger les étudiants pas trop à l'ai se avec ces notion s.

Tableau 138 : Fractures obstétricales Bon pronostic (consolidation rapide) Fractures de la clavicule

Lors de l'abaissement du bras dans un accouchement en siège ou si dystocie des épaules. Dénivellation ou sa illie douloureuse de l'épaule. Parfois diagnostic a posteriori : cal osseux hypertrophique. Guérison constante sans séq uelle

Fractures de la diaphyse fémorale

Fracture diaphysaire sous-périostée non déplacée. Faire des radiographies

Décollements épiphysaires Impotence fonctionnelle antalgique du bras avec aspect de l'humérus (proximaux pseudoparalytique . Aspect éq uivalant à la luxation chez l'adulte ou distaux)

Paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB)

Différentiel des épaules pseudoparalytiques, élongation du plexus brachial durant l'accouchem ent (enfant macrosom e, accouchement difficil e). Souvent récupération rapide (sidération radiculaire temporaire), mais possible perte de fonction définitive. Tableau de paralysie flasque. Traitement: rééducation dès le premier mois, attelle, chirurgie avec greffe nerveuse

Un tabl ea u très peu connu, la paralysie obstétricale du plexus brachial est pourtant classique ; il faut en avoir entendu parler pour ne pas paniquer en cas de mention dans un dossier.

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j

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Item 32 Alla1tc111u.• Assez peu d' éléments méritent un tableau , on se concentrera sur des notions simples de nutrition (qui sont - de manière assez surprenante - plutôt récurrentes dans les différentes sources de dossiers), puis sur quelqu es généralités concernant l'allaitement. Les complications sont relativement bien traitées par le C ollège de Gynécologie, mais à mon sens seul l'abcès, voire la galactophorite, sont tombables ; la définition de lym.phangite et d' engorgement m ammaire n'est pas du tout consensuelle entre les différentes sources : il faut ainsi connaître le signe de Eudin qui traduit la galactophorite, les caractéristiqu es d'un ab cès (chaud, flu ctu ant, douloureux) .. . La conduite à tenir est franchement difficile et relativement peu consensuelle, elle n 'est donc pas vraiment discriminante. Tableau 139 : Composition du lait maternel (8- 12 g/L) car elles sont plus biodisponibles (3 fois moins de protéine, 6 fois moins de caséine que le lait de vache), mais richesse en a-lactalbumine, lactoferrine, immunoglobulines (lgA sécrétoires), lysozyme, li pase, ~-défensine l . . Plus d'acides aminés, urée ... 1 • 1en •r 01c ( ) proche du la it de vache, mais plus digestible, plus absorbab le (75 g/L) avec 63 g de mais 12 g d'oligosaccharide (non • retrouvées dans le lait de vache), pas de polysaccharides) ---j ce sont des préb iotiques avec protection contre les infections digestives • (3,5 fois moins que le lait de vache, plus adapté aux reins immatures du nouveau-né), moins de vitamine D • Autres : enzymes dont , facteurs de croissance, cytokines -inflammatoires, nucléotides, cellules immmunocompétentes (macrophages, PNN, LT, LB), etc. •

Un tableau clairement indigeste mais dont les éléments tombent assez souvent, notamment la comparaison avec le lait de vache (peu de protéines, peu de sels minéraux).

Tableau 140: Généralités sur l'allaitement • Alterner la prise des tétées (diminue les complications de /'allaitement) • La production de lait diminue si on ajoute des biberons (moin s de stimulation par l'enfant) • L'hygiène des mamelons se limite à de l'eau+ savon quotidiennement (pas besoin d'antisepsie) • L'augmentation de la sécrétion lactée est li ée au volume de lait tiré (aucun régime) Le deuxième point peut être mentionné en QCM, il est très à la mode d'encourager l'allaitement et donc de limiter les facteurs qui pourraient diminuer la production de lait.

Globalement • lmmunol~iq : diminue la fréquence des infections digestives, ORL et respiratoires • ~sycholog1qu : relation mère-enfant • Economique

Pays en voie de développement

• nutritionnelles) • •

ité infan ité matem 1

•

(m oindre coût, immunoprotection, évite les erreurs en réduisant les saignements du post-partum

(effet antigonadotrope de /'allaitement)

Un QCM avec ces propositions ne poserait pas vraiment de difficultés, mais il vaut mieux l'avoir lu au moins une fois pour ne pas paniquer devant la question le jour J.

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Item 33 Suite de couches pathologiques. L'hémorragie du post-partum est absolument fondamentale, mais le schéma issu de la recommandation récente du CNGOF est déjà parfait, on ne peut rien ajouter sans risquer de diluer l'information. Les autres complications sont plus qu'anecdotiques au niveau ECNi (inversion utérine, placenta accreta, endométrite, etc.). En conséquence, pas de tableau (autre que celui de la recommandation CNGOF sur l'hémotTagie du post-partum après accouchement par voie basse que vous retrouverez sur le site du CNGOF : www.cngo(fr/ pratiques-cliniques/ recommandations- pour-la-pratique-clinique) .

Item 252 Diabète gestationnel. Rien de très compliqué, exceptée la physiopathologie du diabète pendant la grossesse. Il faut absolument connaître les valeurs diagnostiques pour le diabète gestationnel, mais c'est plus un travail d'apprentissage par cœur que de synthèse, donc pas de tableau ici. Tableau 142: Grossesse et adaptations métaboliques Premier trimestre

Phase d'anabolisme - insulinosensibilité ++ Nécessité de stocker de l'énergie, d'où plus grande insulinosensibilité ~ risque d'hypoglycémie chez la femme diabétique

Deuxième trimestre

Phase de catabolisme - in sulinorésistance RériRhériçiue • Redirection des flux énergétiques vers le fœtus • lnsulinorésistance par l'hormone hCG (analogue de la GH) 1) risque de déséquilibre glycémique si pas d'adaptation des doses d'insuline chez la diabétique 2) ri sq ue de diabète gestationnel chez la femme présentant un début de trouble de l'insulino-sécrétion

Troisième trimestre

Phase de catabolisme ++ - insulinorésistance maj eure Idem, risque de cétoacidose (d'autant plus si utilisation de ~2 pour prévention des MAP, corticoïdes pour maturation fœtale, infections, etc .)

Retentissement fœtal : hyperglycémie fœ tale ~ hr:,erinsulinisme foetal~ risque de macrosomie car hormone anabolisante (+ risque 'hypoglycémie néonatale) Quelques points de physiopathologie très au programme, et très à la mode. Remarquez bien la tendance à l'hypoglycémi e au premier trimestre, puis à l'hyperg lycé mie .

1

L

80

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Tableau 143: Diabète et grossesse, risques spécifiques Diabète gestationnel

DTl (ou DT2 préexistant)

Risques foetaux

• Macrosomie, hypoxie tissulaire (polyJlobulie, hyperbilirubinémie), retar de développement pulmonaire , hypertrophie septale • Hydramnios, mort fœtale in utero, prématuri té (induite ou spontanée)

•Idem DG • Avortement spontané précoce (déséquilibre glycémique) • Malformations congénitales graves : cardiaques, neurologiques, rénales, syndrome de régression caudale

Risques néonataux

• Hypoglycémie néonatale • Détresse respiratoire (MMH, retard de résorption du liquide amniotique) • Traumatismes liés à la macrosomie (dystocie des épaules) • Hypocalcémie, hypomagnésémie • Ictère néonatal , polyglobulie

• Idem DG • Malformations cardiaques, augmentation de la mortalité néonatale

Des QCM faciles et discriminants car beaucoup de compréhension (pas de malformation congénitale pour un diabète gestationnel qui se révèle forcément tardivement).

Tableau 144: Besoins en insuline et grossesse Début de grossesse

~

Après 24 SA

~

Accouchement

~~

Simple physiopathologie, à retenir. Cela va de pair avec le tableau 142 (hypoglycémie au premier trimestre contre tendance à l'hyperglycémie par la suite).

Item 43 Trisomie 21, X-fragile et mucoviscidose. Trois sous-items assez difficiles, qui ne semblent pourtant pas vraiment avoir les fave urs des rédacteurs de dossiers, excepté pour la mucoviscidose (et encore) : - trisomie 21 : il faut connaître les complications les plus fréquentes de la maladie, mais probablement pas la prise en charge, sur-spécialisée. Pas de tableau, car il se résumerait à une liste des complications, trouvables dans le Collège de Pédiatrie ;

Une recommandation d'avril 2017 a précisé la place des tests ADN libre circulant dans la sang maternel dans le dépistage de la trisomie 21 (synthèse : le test est efficace, il faut le proposer aux femmes enceintes avec un niveau de risque entre 1/1000 et 1/51), mais ce test n'est pas encore remboursé, et il existe une grande inertie chez les gynécologues qui fait que vous n'aurez certainement pas de question sur cette thématique avant quelques années. Cf. https ://www.has-sante .fr/portail/upload/ docs/application/pdf/2017-05/dir42/ synthese_et_recommandations_ place_des_tests_adn_libre_circulant_dans_le_sang_maternel_ dans_le_depistage_de_la_trisomie_21 _f.pdf

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Gynécologie-Obstétrique

Le Collège de pédiatrie est à jour sur cette recomma ndation pu isq u'i l la reprend dans sa nouvelle édition d'octobre 201 7. Il faut donc lire avec attenhon ce nouveau chapitre, n'oubliez pas que les recommandations HAS sont opposables.

- mucoviscidose : soyez très vigilants pour les calculs génétiques. Il y en a eu un pour l'ECN 2015 , qui a été extrêmement discriminant (quasiment personne n'avait obtenu le bon résultat). Avec cette annale, les meilleurs étudiants seront capables de répondre à cette question : faites-en partie. La prise en charge de la maladie semble franchement hors programme (voir le tableau 146) ; - X fragile : ce sous-item semble bea ucoup moins tombable, excepté le mode de transmission et les pathologies correspondantes (très développés dans les Collèges) et la méthode de confirmation d'un diagnostic (attention, 3 exan1ens dont un « faux ami »avec le caryotype qui est la n1éthode historiq ue de diagnostic, mais n'est plus la méthode de référence). Tableau 145: Techniques invasives de diagnostic prénatal Ponction des villosités choriales (choriocentèse)

• Prélèvement de tissu placentaire • Même constitution génétique que le fœtus, ma is risque de passer à côté d'une pathologie si mosaïcisme (on refera un autre prélèvement par la suite) • Prélèvement transvaginal • Début de grossesse : à partir de 11 SA

Ponction de liquide amniotique (amniocentèse)

• Ponction de 10-2 0 ml de liquid e amniotique fcar voie transabdominale • C'est la méthode avec le moin s de risque de ausse-couche, donc la !?lus utili sée (même après 20 SA) • A partir de 15 SA

Prise de sang au niveau du cordon ombilical

• À partir de 20 SA • Plus rare de nos jours - j quasi-uniquement si besoin d'un geste thérapeutique (car permet une transfusion : parvovirus B 19, allo-

immunisation fœtomaternelle, etc. ) • Surtout utilisée pour hémoglobinopathies, coagulopathies Ce tableau concerne les prélèvements réalisables pour mettre en évidence les ma ladies génétiques de l'item 43. M al connu par les étudia nts, les distracteurs sont pourta nt facilement trouvés par les PU-PH .

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Gynécologie-Obstétrique

.

Tableau 146: Calcul de risque (ECN 2014 Dossier 3)

On savait que la cousine germaine de la mère avait la mucoviscidose, on savait que la fréquence de la mucoviscidose était de 2 500, le père était indemne. Probabilité d'avoir un enfant atteint ? • Probabilité de la mère d'être hétérozygote : ses gra nd s-parents on t donné naissa nce à son oncle, qui était forcément hétérozyg ote (sa cousine étant homozygote), donc Y2 chance que le père de la mère soit porteur. Y2 qu'il transmette ce gène à sa fille. La mère a donc l/,i cha nce d'être hétérozygote • Probabilité d u père d'être hétérozygote: loi de Hardy-W einberg, la probabilité d'être hétérozygote est 2pq. Ici, on sa it que la fréquence de la maladie (autosom ique récessive

1 donc q 2 ) vaut - donc q = _!__. Le père a donc 2pq "' 2q = _l_ chance d'être 2 500 50 25 hétérozygote • L'enfant a donc 1 1 1 · ' mere ' he' terozygo ' tex - 1 pro b a b·1· ' ' , = -1- pro ba b·111te 11te' pere x - trans. mere x - trans. pere 4 25 2 2 400 Un« tableau-exemple» qui reprend l'énoncé de l'ECN 2014, car il est parfois plus facile de se souvenir d'un exemple que d'apprendre toute la théorie derrière. Il est probable que si un suj et retombe avec ca lcul, ce la soit encore avec un cas de mucoviscidose ; il est bon de se souvenir des éta pes « par cœur », cela vous rassurera lors de votre calcu l (j'étais par exemple capable

de savoir par cœur que si la fréquence de la maladie était de 1/2500, la probabilité d'être hétérozygote était de 1/25) . · Tableau 147: Confirmation d'un diagnostic de syndrome de !'X-fragile • Biologie moléculaire : PCR (évaluer le nombre de triplets CGG sur FMR 1) et southern blot

lcaractérise les grandes expansions de triplet ne pouvant être étudiées par PCR) • Etude cytogénétique : pour une autre cause de déficit intellectuel (on peut visualiser une

cassure de l'extrémité distale des bras longs du chromosome X mais nombreux FP et FN) . Le caryotype n' est plus la méthode de référence, il peut parfois permettre de vi sualiser une cassure, mais il est à présent demandé pour le bilan étiolog ique du retard intellectuel.

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Gynécologie-Obstétrique

Item 339 Prééclampsie et HT A gravidique. De très loin l'item le plus important, il comporte tout ce qu 'il faut pour discriminer convenablem ent : de la physiopathologie pas évidente, des reconunandations précises, des complications graves mais pas trop rares qu'il faut savoir prendre en charge. Si vous ne devez travailler qu'un seul item à fond en obstétrique, c'est celui- ci le plus rentable. C i- dessous quatre tableaux qui reprennent les notions les plus délicates. Le reste de l'item est très bien résumé par la dernière reconunandation C N G O F. Tableau 148 : Ne pas confondre Doppler ombilical

• Met en éviden ce une anomalie de la diastole (augmentation des résistance s placentaires par microthrombi, infarctus placenta ire, etc.) • Corrélation avec la mortalité et morbidité périnatale

Doppler des artères cérébrales

Met en évidence une situation d'hypoxie foetale chronique si diminution des ré sistances va sculaires (préservation du osq

Doppler des artères utérines

• Utile uniquement dans le cadre du haut risque de RCIU, prééclampsie, petits poids pour l'âge gestationnel à la recherche d'une cause vasculaire (dépiste la malplacentation, peut montrer un notch) • Pas d'intérêt dans un tableau de prééclampsie, on sait qu'il y a une mauvaise placentation

Trois examens qui n'ont pas du tout la même finalité, mais dont les appellations se ressemblent pour l'étudiant inattentif. Soyez vigilants, cela fait partie de la pratique clinique des obstétriciens.

Tableau 149: Physiologie du notch au doppler des artères utérines Physiopathologie du notch : • Au niveau des artères utérines maternelles, présence de cellules musculaires lisses. Elles absorbent l'onde en systole et lorsque le flu x diminue en diastole, ses fibres se vasocontrictent par réflexe, ce qui donne une incisure protodiastolique, physiologique au début de grossesse • Les cellules musculaires persistent jusqu'au début du T2 (25-28) . Peu à peu, la bonne implantation du trophoblaste induit la perte de ces fibres musculaires lisses dans les artères utérines -7 perte du notch physiologique • Si persistance de cette incisure protodiastolique, c'est une mauvaise implantation qui fait qu'il y a persistance

Systole

~~i~stole • Pas de diastole nulle dans ce cas, mais incisure prodiastolique ou notch (incisure qui descend plus bas que le niveau diastolique)

• Un notch au Tl début T2 n'est PAS pathologique, il témoigne des cellules musculaires lisses autour des artères utérines . On ne recontrôle pas un notch

des fibres musculaires lisses

au Tl .. .

Physiopathologie du notch sur le Doppler utérin . La notion pertinente à retenir est que le notch est parfaitement physiologique en début de grossesse, et que c'est uniquement sa persistance (à cause de la persistance des fibres musculaires lisses) qui est pathologique et qui témoigne d'une insuffisance placentaire.

84

Gynécologie-Obstétrique

.

Tableau 150: Prise en charge d'un RCIU avant 32 SA Prise en charge des RCI U avant 32 SA - Âge gestationnel - Estimation de poids fœtal - Quantité de liquide amniotique ~-----. -Doppler ombilical et cérébral ~----""":..____----~ Diastole ombilicale nulle ou reverseflow Hospitalisation à discuter

Cure de corticoïdes

Doppler cérébral normal

RCF quotidien avec VCT el Doppler veineux plurihebdomadaire

~

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- Biométrie - Doppler ombilical 2 à 3 semaines

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- Doppler ombi lical/cérébral - RCF visuel et/ou VCT 1 fois/semaine

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- Doppler ombilical - RCF visuel et/ou VCT l fois ou plus/semaine

RCF non oscillionl < 5 bpm > 40 min ~--J '

ou décérélarolions répétées

Si utilisolion de Io VCT VCT < 3 ms

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DY : - Onde a nulle - Onde a inversée

Sou rce : Adapté depuis Io recommanda ti on CNGOF

Résumé de la très délicate recommandation sur le RCIU (qui sera probablement vasculaire pour l'ECNi). Cette partie est tombée en 2016 (fCNi blanches), ce qui la place directement dans le programme « tombable » alors que cela semble très spécialisé. Je vous conseille de retenir que

c'est la diastole ombilicale qui dicte l'extraction ou non de l'enfant, et que dès que celle-ci est nulle ou inversée (reverse Flow), il faut sortir l'enfant. Les cases intermédiaires (onde a et autres réjouissances) ne seront - à mon avis - pas exigibles .

Tableau 1S1 : Stéatose hépatique aiguë gravidique

-

• Troisième trimestre • Clinique : nausées, vomissements, douleurs épigastriques, SPUPD, HTA, céphalées, ictère, risque d'IHC • Biologie : cytolyse, hyperbiluribinémie, thrombopénie, hyperuricémie, insuffisance rénale, diminution TP et facteur V, hypoglycémie très évocatrice • Imagerie : échographie (hyperéchogénicité diffuse) ou TOM sans injection (densité du foie

THS) - amélioration des troubles psychiques

- non remboursé - effets négatifs : augmentation des cancers du sein et endomètre, risque de MTEV

• Phytoœstrogènes : - effet inconstant sur les bouffées de chaleur uniquement (pa s d'effet prouvé sur les sécheresses va(cinales et troubles de l'humeur) - augmentation aible de la OMO sans effet sur les fractures - effets secondaires peu étudiés (attention si antécédent de cancer hormonodépendant) - se retrouvent dans soja, lentilles, pois, luzerne • a-alanine : effet inconstant • Véraltiride : prescription pour 3 mois au maximum, neuroleptique • Cloni ine : parfois efficace, hors AMM

Dyspareunies Œstrogènes par voie vaginale avec effet trophique local

Ostéoporose • Raloxifène : SERM - prévention et traitement de l'ostéoporose chez les femmes ménopausées - réduction de l'incidence des fractures vertébrales (mais pas de l'ESF) - effets secondaires : bouffées de chaleur, augmentation MTEV - pas de risque de cancer de l'endomètre • Biphosphonates • Calcium et vitamine D : pas d'effet antifractura ire prouvé Il me semble nécessaire d'avoir entendu parler de ces alternatives au THM, ils pourraient être de bons distracteurs.

Item 158 IST. Un item extrêmement compliqué, très dense, qui ne tombe pas aussi souvent qu'il le mériterait. On traitera ici la partie « gynécologique » et non la partie « infectiologique » qui contient notamment la syphilis. La partie gynécologique est mal connue des étudiants, alors que la salpingite pourrait faire l'objet d'un dossier très discriminant car des recommandations relativement récentes cadrent les explorations complémentaires et la thérapeutique.

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Gynécologie·Obstétrique

Tableau 172: Intérêt de l'échographie dans l'infection génitale haute • Diagnostic positif (mais peut être normal) : épaiss issement tubaire > 5 mm, épanchement pelvien, épanchement tubaire, signe de la roue dentée, altération de flux Doppler des vaisseaux utérins • Éliminer une forme compli9uée : abcès tubo-ovarien • Éliminer les diagnostics différentiels : GEU, comp li cation d'un kyste ovarien, comp li cation d'un fibrome Il est très important de connaître la séméiologie échographique en gynécologie, puisque, en pratique, l'exa men serait fait rapidement.

Tableau 173: Signe de la roue dentée en faveur d'une salpingite

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0 ""tJ 25 ans (au moment puis 4-8 h après) En amont de l'IGH, il existe des recommandations pour l'antibioprophylaxie. Elles sont probablement beaucoup trop détaillées, mais les « non-indications » me semblent très « tombables », notamment comme distracteurs (ne pas mettre d'antibioprophylaxie pour une IVG médicamenteuse ou un DIU, c'est de pratique courante).

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Gynécologie-Obstétrique

Tableau 177 : leucorrhées

Candida albicans

Vaginose

Trichomonas vaginalis

(Gardenerella vaginalis) Blanchâtres

Grisâtres Odeur de poisson pourri

Verdâtres • Odeur de plâtre frais • Col framboisé (et non « lila s », qui correspond au col pendant la grossesse)

De la séméiologie indispensable étant donné la facilité de réalisation du QCM, il suffit d'inverser les couleurs. Déjà tombé en 2016 .

Item 297A Cancer du col de l'utérus. C'est l'item à connaître parfaiteme nt. Tout est tombable, tout (re)tombera jusqu 'à la fin des temps, soyez imperturbables même quand on vous demandera la classification FIGO d'un cancer de 5 cm et le traitement qui en déco ule (c'était textuellement la question 15 d'un dossier annulé en 201 7. Vous ne troi/IJerez pas d'annales C!_fficielles [il me semble, vous devrez sûrement vous contenter de la première partie de cet ou11rage ©J mais ce dossier était un calvaire, honteusement discri111inant, mais très satiifaisant quand vous a11ez compris l'importance de cette sous-partie). Connaître l'item vous permet de sortir de l'épreuve en ayant l'impression d 'avoir réussi. Les points à connaître plus précisément sont : - les lésions précancéreuses: la dém arche de dépistage (c'est de lagynécologie quotidien ne, don c très appréciée des rédacteurs de dossier) qui est franchement complexe car il existe plusieurs arbres diagnostiqu es à connaître en fonction du résultat du frottis (ASC-H, ASC-US, LSIL, HSIL), les facteurs de risque (notamment le tabac, car immunodépression induite) , l' examen clinique dans ses moindres détails (ne confondez pas le lugol et l'acide acétique) ;

- le cancer du col : classification FIGO dans ses moindres détails (à 1 cm près [5 cm pour un eut-off à 4 cm], la thérapeutique peut complètement changer et vous faire gagner [ou perdre] un point entier [le Collège de gynécologie résume très bien la question en un paragraphe, il faut le connaître par cœur], malgré l'intitulé de l'item, c'est tombé en 2017 [puis annulé], donc il n'y a pas à se poser la question de savoir si le traitement est au programme) .

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Gynécologie-Obstétrique

Tableau 178: Autres lésions bénignes du col Cervicites

• Douleur pelvienne à la mobilisation utérine, métrorragies postcoïtales, leucorrhées louches . • Examen : muqueuse exocervicale rouge, inflammatoire, glaire cervicale louche • Si ulcération indurée, fragile : chancre syphilitique ou tuberculose du col (-7 biopsie) •Traitement: ovules antibiotiques ou antiseptiques, AINS et antalgiques

Polypes

• Tumeur muqueuse se manifestant par des saignements au contact ou une surinfection • Chez la femme ménopausée, vérification de la cavité utérine (échographie ou hystéroscop ie) pour recherche d'autres polypes • Traitement: exérèse

Fibromes accouchés par le col

Contrôle histologique pour rechercher un sarcome

Endométriose cervicale

• Microhémorragies cervicales en période prémenstruelle « taches de goudron » • Souvent secondaire à des traumatismes ou des gestes thérapeutiques cervicaux réalisés trop près des règles

La partie annexe un peu moins importante de l'item sur les lésions bénignes, mais à lire une fois notamment la notion d'endométriose cervicale.

Tableau 179 : Examen au spéculum du col utérin Test à l'acide acétique Endocol

Test au lugol

Non coloré

(non coloré par le lugol)

Jonction pavimentocylindrique

Coloré en blanc par l'acide acétique

Exocol

Non coloré

------------

lodo-positif (coloré en brun par le lugol)

Lésion intraépithéliale (CIN 1-2-3)

Colorée en blanc ~ar l'acide acétique ( ésions

(non co lorée par le lugol)

acidophiles) Un très joli tableau qui m'a permis de répondre sans trop de difficulté aux questions infâmes du dossier annulé de 2017.

Tableau 180 : Ne pas confondre Ne pas confondre la biopsie sous colposcopie (réalisée sur col apparemment sain, après un frottis évocateur de malignité) et la biopsie directement sur col apparemment anormal (si cancer visible, on ne fait PAS de colposcopie) Pas vraiment un tableau, plutôt une « remarque » qui revient souvent sous forme de piège de la part des gynécologues.

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Gynécologie-Obstétrique

Tableau 181 : Suivi après conisation 3-6 mo is

6 -12 mois

Frottis

Frottis + colposcopie

Conisation

+ colposcopie

Le suivi est déjà tombé, est compliqué et très retombable . Cet organigramme vous permet de mettre un peu de logique dans le texte du Collège.

Item 2978 T 1u1e,1 r dL 1 3 cm) Plus une« notion »qu'un réel tableau, cela peut faire l'objet de QCM car c'est de la compréhension pure, appréciée des PU-PH.

Divers Ce sont des tableaux difficilement classables. Relativement peu tombables, il est bon d'en avoir entendu parler au moins une fois (le ter/Jle de « lichen scléroatropliiq11 e » 1we11ait souvent en dossier et j'(lllais alors beaucoup de mal à comprendre ce que c'était, d'où l'existence de ce tableau pour être au clair). Tableau 191 : Prolapsus génital • Hernie des organes pelviens à travers le vagin : vessie (cystocèle), utérus (hystérocèle), cul-de-sac de Douglas (élytrocèle), rectum (rectocèle) "i:- prolapsus rectal (extériorisation du rectum par l'anus) • Symptômes : dysurie, pesanteur pelvienne, boule à la vulve, dyschésie, urgenturies • Examen clinique : manoeuvre des valves et classification de Baden et Walker , • Différentiel (peu nombreux) : kyste vaginal, fibrome de la cloison vésicovaginale. Eliminer l'ascite (aggrave l'extériorisation d'un prolapsus) --7 échographie abdominopelvienne pour éliminer l'ascite et une pathologie utérine/annexielle associée •Traitement: seulement si gêne : - rééducation pour les stades 1 et 2 (remonte le prolapsus de 1-2 cm) - si stades 3 et 4, pas de rééducation, pessaire intravaginale ; soit par la patiente, soit par le médecin qui le nettoie tous les 2-6 mois - possible chirurgie de correction du prolapsus par promontofixation cœlioscopique ou par voie vaginale avec ou sans prothèse Un tableau de pratique courante qui ne s'inscrit pas vraiment dans un item en particulier. On retiendra les définitions en fonction de l'organe concerné ainsi que la symptomatologie.

Tableau 192: Lichen scléroatrophique vulvaire • • • • • • • • • •

Prurit vulvaire chronique Peau pâle, fragile, nacrée Clitoris enfoui Rétraction du capuchon clitoridien et des petites lèvres Fissures vulvaires Normalité du col utérin et du fond vaginal Dyspareun ie d'intromission Possible association à une dysthyroïdie Si doute ou suspicion de cancérisation : biopsie Traitement : dermocortico'ides locaux

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Là aussi une pathologie de pratique courante quasiment absente des différentes références, qui n'est pourtant pas bien compliquée. Retenez la séméiologie, très riche donc très QCM.

106

Psychiatrie

Les premières questions du dossier sont systématiquement réservées au vocabulaire de psychiatrie (vous connaissez l'agrypnie ? l'élation de l'humeur? ce qu'est le rationalisme morbide ?) . Le reste oscille entre de l'interprétation (assez peu discriminante car il n'est pas toujours évident de connaître la réponse qui dépend fortement du rédacteur du dossier) et des connaissances pures. Il y a relativement peu d'items que l'on considère comme très tombables : - tout d'abord, tout ce qui est médecine légale (tous les détails sur la SPDT avec le nombre de certificat initiaux nécessaires, qui peut les écrire, combien de certificats au cours de la procédure et à quelle date, etc.) ; - la schizophrénie, en insistant fortement sur la séméiologie et le vocabulaire (savoir différencier un barrage d'un fading, définir ambivalence, ne pas confondre apragmatisme et aboulie, etc.). Il faut aussi bien connaître le bilan préthérapeutique et le suivi des neuroleptiques, ainsi que leurs complications ; - les troubles de l'humeur, avec les mêmes notions que pour la schizophrénie (séméiologie, vocabulaire, thérapeutique) ; - les troubles anxieux ; - le suicide. Le dossier de psychiatrie de 2017 était cependant très « réglo », il ne fallait donc pas négliger la psychiatrie car, pour une fois, avoir des notions solides permettait de faire la différence (la partie « interprétation » était relativement limitée pour un dossier de psychiatrie). Cette partie ne sera pas très fournie en tableaux, je ne ferai pas une immonde liste de vocabulaire qu'il vous faudrait apprendre par cœur et que vous pouvez facilement trouver partout ailleurs : il vous suffit de faire de nombreux dossiers pour voir le vocabulaire qui tombe fréquemment. Le Collège est ici votre source principale, il a permis l'exploit de rendre la psychiatrie plus « réglo » en donnant une base pour rédiger des dossiers consensuels.

Remarque : sachez aussi identifier un dossier de « psychiatrie somatique ». En effet, vous entendrez en stage en psychiatrie de nombreuses histoires de chasse où le trouble panique de la patiente était en fait un phéochromocytome, la schizophrénie du jeune homme correspondait en fait à un gliome, ou une bouffée délirante qui cachait en fait un infarctus du myocarde. Cela se traduit en dossier par un énoncé qui conunence très «psychiatrique » (un peu trop même, avec une symptomatologie clairement psychiatrique « entend des voix, répond à côté, mutisme, etc. ») et petit à petit on vous ajoute des signes un peu doutetL'C (syndrome pyramidal, nystagmus, etc.) : il ne faut pas rester sur votre diagnostic psychiatrique, il y a sûrement une origine organique à ce trouble. C'était l'objet du dossier 3 de la deuxième journée de l'ECNi 2017 : la patiente débute le dossier clairement maniaque « Elle jubile en évoquant "de belles rencontres sur internet !" », mais petit à petit« épisode irifectieux résolutif de type grippal », « deux crises d'épilepsie généralisée » qui débouchent sur « les examens conduisent au diagnostic d'encéphalite limbique auto-immune à antico1ps anti-NMDA ».

Psychiatrie

Item 11 Soins psychiatriques sans consentement. Un item très important, qui est parfaitern.ent résumé par l'organigramme/tableau du Collège, on ne peut pas vraiment faire mieux. Quelques tableaux résument les points clés de ces procédures légales (donc tombables !) . À mon sens, il fa ut absolument« comprendre »les dispositions légales pour bien les retenir : - dans le cadre d'une SPDT en urgence , le patient est amené rapidement chez le psychiatre, qui peut donc bien sûr réaliser un certificat « en urgence », on ne va pas attendre un autre médecin pour traiter le patient ; - dans le cadre d'une SPDRE, un seul certificat est suffisant car l'État se porte garant à la place d'un deuxième certificat. Néanmoins, ce certificat doit être réalisé par un médecin extérieur à l'établissement (pas besoin de l'avis du psychiatre de l'hôpital, c'est l'État qui « enferme » le patient). Ainsi de suite, en comprenant la logique de ces dispositions, vous pourrez répondre sans problème malgré le stress ignoble que vous subirez lors de l'ECNi. Tableau 193: Procédures d'admission en soins psychiatriques à la demande d'un tiers • Classique : 2 certificats. Le médecin traitant (souvent, ou tout médecin thésé) certifie que le patient nécess ite des soins. Le psychiatre de garde des urgences (souvent) certifie lui aussi

• Procédure d'urgence : 1 certificat. Risque grave pour l' intégrité du malade, un seul médecin suffit • Procédure péril imminent : pas de tiers disponible, et pas de mise en danger d'autrui pour faire une ASPDRE. On hospitalise avec un seul certificat Justification des différentes formes de SPDT, qui vous permettra d'apprendre plus facilement le nombre et les modalités d'établissement des certificats initiaux.

Tableau 194: Soins psychiatriques sans consentement

À la demande d'un tiers • Présence d'un tiers • 2 certificats (< 15 j) dont un ne doit pas provenir de l'établissement d'accueil (/es 2 médecins

ne sont pas forcément des psychiatres)

Urgence

Péril imminent

À la demande du représentant de l'État

• Pas de tiers

• Présence d'un

1 seul certificat ne • 1 seul certificat pouvant ~as provenir • 1 seul certificat ne f,rovenant pas de l'étab isse ment de ' établissement d'accueil pouvant ~rovenir de I' étab issement d'accueil d'accuei l

tiers

Décision : directeur de l'établissement

Décision : arrêté

préfectoral

-----------

Les médecins établissant le certificat C24 et C72 ne doivent pas être les mêmes

• Minimum 3 j d'hospitalisation complète (sauf si psychiatre juge que non nécessa ire) • Examen somatique à 24 h • Deux certificats « psychiatrie » à 24 h et 72 h (par psychiatre) • Juge des détentions et des libertés avant jl 2 (doit être saisi par le directeur dans un délai de 8 f1 Un tableau léger qui ne prétend pas faire mieux que celui du Collège, mais qui vous fournit un autre support si vous avez du mal avec celui du Collège. Retenez bien que c'est le directeur de l'établi ssement qui prononce la SPDT, et non le médecin .

109

Psychiatrie

Item 56 Sexualité. Un item qui tomb e très rarement car pas de consensus clair entre les différents intervenants qui pourraient le traiter, aussi pas de tableau pertinent disponible.

Item 57 Précarité. Un item assez peu tombable lui aussi. Les informations sont recoupées dans les items de santé publique « pratique » avec les participations fo1faitaires, PUMa, AME, etc. Tableau 195: Différentes sources de revenus RSA • Concerne les Français et étrangers en situation régulière (titre de séjour avec permis de travail)

•Âge> 25 ans • Ressources inférieures à un plafond, en fonction de la composition de la famille • Le bénéficiaire doit s'inscrire dans un parcours d'insertion sociale ou professionnelle Autres

• AAH : allocation adulte handicapé (handicap reconnu), proportionnelle au taux de handicap

• Minimum vieillesse • ALS : allocation de logement soc iale Un tableau très simple, pas franchement tombable, mais c'est ce qu'on peut faire de mieux pour cet item .

Item 58 Facteurs de risque en psychiatrie. Non tombable, pas de tableau.

Item 59 Classifications en psychiatrie. Non tombable, pas de tableau.

110

Psychiatrie

Item 60 ( f'- e de soins c1 psychi.1ttH'. Un item qui pourrait faire l'objet d'une question isolée, puisqu ' un tableau peut le résumer entièrement, avec des distracteurs tout trouvés. Tableau 196 : Modalités de prise en charge en psychiatrie Ambulatoire

• Consultations ambulatoires : CMP (pivot du secteur, permet de coordonner le parcours de soins, so ins d ispensés gratuitement). Il regroupe des équipes mu ltid iscip linaires, avec une offre diversifiée de soins :

- centres d'accueil permanent (24 h/24) - hospitalisation à domicile (HAD) : soins « intensifs » au domicile - appartement thérapeutique (passage quotidien des so ignants) • Psychiatrie de liaison : avis psychiatrique dans les services de l'hôpita l, ma is aussi aux urgences ou dans les EHPAD

Soins séquentiels

•

• sema ine •

: éviter la chronicisation et préparer la réinsertion : prise en charge en fin de journée, voire en fin de )arl1!:'I { Of

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Tactile

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"U

Cénesthésique (sensibilité interne)

Q)

_o => => 0

,_ >-

SIMPLE OU COMPLEXE

Q)

·5 -" u

~

Q)

u

:; 0

V)

Un bon résumé assez visuel de notions pas forcément évidentes à différencier. Il faut à mon sens retenir et savoir opposer les hallucination s intrapsychiques aux hallucinations sensorielles, ce n'est pas la même chose.

Tableau 198: Facteurs en faveur d'une évolution vers la schizophrénie dans le cadre d'un épisode psychotique bref Avant le délire • Personnalité rémorbide • Absence de acteurs

déclenchants • Début insidieux

Pendant le délire

Après le délire

• Pauvreté du délire (peu

• Mauvaise réponse aux

polymorphe) • Présence d'une dissociation

• Peu de critique du délire

neuroleptiques

Un tableau très QCM car il suffit de prend re l'inverse de la proposition pour faire un distracteur cohérent. C'est à connaître sans aucune hésitation.

( 1 112

--r-1

Psychiatrie

Tableau 199: Effets secondaires des neuroleptiques (avec les neurotransmetteurs impliqués) Effets antihistaminiques • Sédation • Prise de poids

Effets anticholinergiques (atropiniques) • Sécheresse bucca le

Effets noradrénergiques ou adrénergiques • Hy~otension

• Mydriase et trouble de l'accommodation • Constipation • Dysurie, RAU

Effets sérotoninergiques

ort ostatique ou

• NaiJs doule1

HTA

•

• Vertiges • TdR, TdC

, vomissements,

, anxiété, mouvements anormaux,

I

I

• •

, vertiges, convulsions, , troubles de l'érection

La pharmacologie est indispensable en psychi atrie, car beaucoup moins soumise aux querelles d'école que les psychothérapies qui ne peuvent donc pas faire l'objet de QCM car il n'existe pas de consensus pour la correction.

Item 62 T ottble b ·polaire. De la m ême manière que la schizophrénie, le Collège est bien fait, il vous faut connaître le vocabulaire adéquat. Il est finalement assez peu probable d'avoir une « simple » dépression en dossier, il fa udra vous attendre vers la question 5-6 à «.finalement, le patient vous raconte un épisode où il a été très énergique ... ». La thérapeutique est là aussi très importante car relativement bien codifiée (lithium++).

Trouble bipolaire - Tableau 200: Diagnostics différentiels du trouble bipolaire Usagedetoxiques (a/coo/, cannabis, amphétamines, cocaïne, hallucinogène) Neurologique : tumeur cérébrale, SEP, AVC, démence, épilepsie focale Endocrinienne : troubles thyroïdiens, maladie de Cushing Métabolique : hypoglycémie, troubles ioniques, maladie de Wilson latrogéniques : médi ca menteu ses (corticoïdes, antidépresseurs, interféronalpha, bêtabloquants, L-dopa)

Non psychiatriques

• • • • •

Psychiatriques

• Troub le dépressif récurrent {trouble unipolaire) • Trouble de personnalité {notamment borderline)

• TDAH • • • • •

Schizophrénie Trouble anx ieux TOC Trouble délirant pers istan t Troubles addictifs

Les différentiels somatiques sont toujours à garder en tête (le dossier d'encéphalite en 2017 mettait l'accent sur ce fait, en imitant un tableau de manie pour finalement partir sur une encéphalite . En s'y préparant bien, le dossier était simple mais discriminant, il ne fallait pas craindre ce genre de présentation, les psychiatres adorant rappeler qu'il faut avant tout éliminer une étiologie somatique pour parler de trouble psychiatrique).

113

Psychiatrie

Tableau 201 : Effets secondaires des antidépresseurs dans le trouble bipolaire • Aigu : virage maniaque • Au long cours : favorise les rechutes et l'accélération des cycles. Deux petites notions qui peuvent faire la différence, déjà mentionnée lors de l'ECNi blanche 20 17 (notamment que les antidépresseurs favorisent l'accélération des cycles, notion complexe donc discriminante) .

Tableau 202: Spécification devant un épisode !maniaque ou dépressm dans un trouble bipolaire • Caractéristiques psychotiques • Caractéristique mixte : idéation suicidaire sans ralentissement psychomoteur = risque très élevé de suicide • Caractéristique anxieuse: l'épisode s'accompagne de symptômes anxieux (sensation de tension, énervement, impatience de manière inhabituelle, difficultés de concentration, peur que guelque chose de terrible n'arrive, peur de perdre le contrôle) -1 risque augmenté de suicide, de durée plus longue du trouble et de non-réponse thérapeutique •Caractéristique de début en péri-partum : < 4 sema ines après l'accouchement • Caractéristique catatonique (non spéc ifique du trouble bipolaire), avec : - immobilité motrice/stupeur catatonique (cata lepsie avec flexibi lité cireuse) - activité motrice excessive non influencée par les stimuli extérieurs (catatonie agitée) - négativisme extrême (résista nce immotivée) ou mutisme - mouvements volontaires particuliers et positions catatoniques, mouvements stéréotypés, maniérismes ou grimaces

- écholalie ou échopraxie • Caractéristique mélancolique: dans le cadre d'une phase d'épisode dépressif caractérisé • Caractéristique atypique : dans le cadre d'une phase d'épisode dépressif caractérisé . Réactivité de l'humeur, hyperphagie, hypersomnie, impressions de lourdeur des membres, sensibilité aux rejets interpersonnels Attention aux caractéristiques mixtes (il faut savoir qu'il y a un risque de suicide important) . Le vocabulaire de la catatonie est très à la mode, il faut le connaître (et ne pas confondre la catalepsie avec la cataplexie qui se retrouve dans la narcolepsie).

Tableau 203: Spécification en fonction de l'évolution • Caractère saisonnier: que l'ép isode so it maniaque, hypomaniaque, dépressif: - relation temporelle régulière, non liée à des événements (anniversaires d'un décès, etc. ) - rémissions complètes ou virage au cours d'une période particulière - au moins 2 épisodes saisonniers dans les 2 dernières années, en l'absence d'épisodes

non saisonniers - vie entière marquée par plus d'épisodes saisonniers que non saisonniers • Cycles rapides : pronostic sévère, résistance thérapeutique : au moins 4 épisodes tou~e polarité confondue (maniaque, hypomaniaque, dépressifs) sur les 12 derniers mois \ De la même façon, ces spécifications sont importantes à connaître, surtout la notion de cy\cles rapides qui a déjà fait l'obj et de question pour l' ECNi blanche 2017.

114

Psychiatrie

Dépression Tableau 204: Différence tristesse/épisode dépressif caractérisé Épisode dépressif caractérisé

Tristesse émotionnelle

• Tristesse permanente, type de douleur morale

• Anhédonie • Perte de poids (> 5 %) • Réveils précoces • Troubles cognitifs

• • • • •

Tristesse passagère, li ée à un événement Plaisir persistant Perte d'appétit sans perte de poids Difficultés d'endormissement Poursuite des activités

Un tableau pas vraiment consensuel, mais qui pourrait faire l' objet d'un QCM vu les distracteu rs fac iles.

·

Tableau 205: Résistance - Rechute- Récidive Rechute (avan t 4 mois de guérison)

Guérison (4 mo is)

EDC

Traitement

/ Résistance (après 6 semaines d'un traitement bien conduit)

-----

Récidive (après 4 mois de guérison)

Des définitions plus ou moins con~ensue ll es qu'on ne retrouve pas partout de la même façon, mais qui m'ont servi de« base ». A adapter en fonction du rédacteur du dossier.

115

Psychiatrie

Tableau 206: Électro-convulsivo-thérapie • Induction de crises épileptiques courtes . Traitement initié en hospitalisation, après consentement éclairé. Se déroule par séries de « cures » initialement plurihebçfomadaires puis espacées • Une cure : se déroule sous AG, sous monitoring ~ choc électrique puis convulsion courte (< 1 min), avec enregistrement EEG puis patient conduit en salle de réveil • Efficacité : dépression sévère ++, trouble bipolaire, schizophrénie ~ amélioration rapide • Contre-indications : hypertension intracrânienne (absolue). Quelques contre-indications relatives: troubles de l'hémostase, TOR cardiaque, épilepsie, ostéoporose sévère (risque de fracture) • Bilan préthérapeutique : - NFS, TP, TCA, groupe Rhésus RAI, ionogramme, créatinémie, glycémie, bilan hépatique - ECG - FO ou TOM cérébrale pour éliminer l'HTIC - EEG - radiographie de thorax - consultation préanesthésie - panoramique dentaire et consultation stomatologique • Avant la cure : interrompre ou diminuer les benzodiazépines (anticonvulsivantes), thymorégulateurs antiépileptiques, lithium (confusion postcritique) • Complications : de l'AG, de la crise, troubles de la mémoire antérograde pendant la durée de la crise, parfois lacune mnésique de toute la période de cure • Si nombreuses rechutes, possibles cures mensuelles d'entretien • Ce n'est pas un traitement de l'agitation Un tableau de thérapeutique très important car relativement bien codifié, assez somatique pour que tous les futurs médecins en aient entendu parler, donc potentiellement intégrable à la fin d'un dossier de psychiatrie.

Item 63 Trouble délirant persistant. Pas vraiment tombable au vu de la classification DSM-V, les PU-PH préféreront sûrement mettre un dossier de schizophrénie plutôt que de rares délires paranoïaques. Il vous faut juste connaître la séméiologie de ce groupe de pathologies pour les différencier de la schizophrénie. Les différencier entre elles semble superflu, et de toutes les façons le Collège de psychiatrie est concis sur ce point, rien à ajouter. Tableau 207: Caractéristiques des troubles délirants persistants versus schizophrénie Troubles délirants persistants

Schizophrénie

(délires chroniques non dissociatifs) • Pas d'hallucinations au premier plan • Pas de syndrome de désorganisation • Pas de syndrome négatif • Jamais d'évolution déficitaire • Âge d'apparition : après 30 ans • Mécanisme du délire : interprétation • Délire systématisé

• Hallucinations fréquentes

• Désorganisation et syndrome négatif

lfrépied schizophrénique) • • • •

Evolution déficitaire possible Apparition entre 15 et 25 ans Mécanisme du délire : nombreux Délire non systématisé (paranoïde)

À mon sens, le seul tableau nécessaire pour cet item . Le reste est de l'ordre de la spécialité.

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Psychiatrie

Item 64 T oublcs an icux. Un item très exigeant sur le vocab ulaire,. il fa ut connaître les différents types de TOC , ne pas confondre impulsion et comp ulsion, etc. Les différentes pathologies sont fac ilem ent apprises si vo us les replacez dans un organigramme et comprenez bien l'origine de l' anxié té. La thérape utiqu e médicamenteuse est bien codifiée, il fa ut la connaître en détails (l'ECNi 2017 vous demandait de commencer les ISRS par des doses faibles en cas de trouble panique car les fortes doses p euvent aggraver les attaques de panique ; notion précise et discriminante qui apparaît page 237, paragrap he 6.2.1, d1:1__ Collège de psychiatrie, deuxième édition). Pas de tableau concernant les p erso nnalités patnologiques, qui sont correctement traitées par le Collège. Tableau 208: Troubles anxieux (en avion) Pathologie

Origine de l'anxiété '

..

Phobie spécifique

L'anxiété est liée à une situation ou un objet spécifique:

Trouble panique

L'anxiété est liée à l'anticipation anxieuse de refaire une attaque de panique, avec agoraphobie si crainte de ne pas pouvoir s'échapper:

avec (ou sans) agoraphobie

Phobie sociale

An xiété liée au jugement d'autrui :

1, peur d'être 1ugé par son vo1sir

Trouble obsessionnel Anxiété liée à des obsessions et à l'impossibilité de réaliser des compulsions pour diminuer l'anx iété : et compulsif Trouble anxieux généralisé

An xiété liée à de multiples soucis persistants et excessifs :

Trouble de stress post-traumatique

An xiété liée à la reviviscence d'un événement traumatique :

tur

i, peur qu il pos de i le patient

Comprendre la source de l'anxiété permet de se souvenir des 6 sous-parties de cet item. On part ici d'un exemple avec une situation classique (prendre l'avion) pour mieux retenir les différentes pathologies incluses dans cet item .

Tableau 209: Arbre décisionnel devant un trouble anxieux

.

Fait réel s écifi ue

Phobies !Objet contraphobique, conduite de réassurance el

d 'évitement. .. ) TOC !Obsession, compulsion, lutte anxieuse) Trouble stress ai u

Trouble stress post·traumatique PTSD

Une fois que vous maîtrisez les définitions (tableau 208), vous pouvez retenir les éléments séméiologiques fondamentaux avec cet organigramme .

117

Psychiatrie

Tableau 210 : Thématiques des TOC • Contamination (« laveurs »). Compulsions ---7 lavage et évitement (ne pas toucher) • Pensées interdites (« les vérificateurs ») : catastrophe (survenue d'. un accident par la faute du sujet), impulsion agressive (peur de commettre un acte contre son gré, etc.), thématique sexuelle (contenu répréhensible), religieuse (mora lité, blasphème), somatique (nosophobie). Compulsions -7 vérifications, rituels mentaux • Symétrie. Compulsions -7 souci extrême de l'ordre (marche sur les lignes au sol) • Accumulation (« amasseurs ») : peur de perdre un objet important. Si isolé, on parle d'accumulation compuls ive ou syllogomanie Les TOC sont un sujet apprécié car beaucoup de vocabulaire, et le traitement par ISRS fonctionne plutôt bien.

Tableau 211 : Ne pas confondre • Impulsion : acte insuffisant réfléchi, le patient ne prend pas en compte les conséquences de son action. Ex. : troubles des conduites, personnalité antisociale, borderline, schizophrénie • Compu lsion : action longuement réfléchie, diminue l'anxiété en rapport avec une obsession Un petit point de vocabulaire pour les TOC, qui piégera plus d'un étudiant inattentif. Le patient avec TOC n'est pas quelqu'un d'impulsif.

Tableau 212 : Trépied du trouble stress post-traumatique Syndrome de répétition • Reviviscences

• Cauchemars traumatiques

(= reviviscences nocturnes) • Flashbacks (réaction dissociative)

Syndrome d'hypervigilance • Altération du sommeil • Irritabilité : tout devient « invivabl e » pour le patient • Hypervigilance : réaction de sursaut, etc. ~ _ _ • Altérations d a concentration et de la mémoire

Syndrome d'évitement • Évitement des stimuli qui rappellent le traumatisme, évite d'en parler, etc.

• Attaque de panique sur le lieu du traumatisme .. .

Le trépied du trouble stress post-traumatique . Il faut ajouter les altérations négatives des cognitions et de l'hum eur pour avo ir le carré symptomatique présenté dans le Col lège de psychiatrie, deux ième éd ition .

Item 65 Troubles envahissants du développement. Aucune chance que la thérapeutique soit au programme vu les débats houl eux que cela provoquerait. Il faut vous contenter de la séméiologie de base et du bilan initial, qui sont tous deux très clairs dans le Collège de psychiatrie. Peu de tableaux à aj outer ici.

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Psychiatrie

Tableau 213 : Signes précoces d'autisme 0-6 mois

'" lmcfïression d'étrangeté dégagée par le nourrisson (trop ca lme, trop ag ité, in ifférent)

.

• Communication précoce déficiente (regard, sourire absent) 6-12 mois

• Absence d'intérêt pour le monde environ nant • Aréactivité au bruit • Activités stéréotypées, anomalies de la communica ti on, pas de peur de l'étranger

12-24 mois • Langage absent ou restreint • Retard global dans les acquisitions • Rareté du jeu, comportements bizarres, automutilations Quelques éléments qu'il faudrait savoir isoler dans un (très improbable) dossier d'autisme .

Item 66 I lt1h ( ' m JO t( H.n d ' d< les nt. Un item peu connu des étudiants, très exigeant, pas vraiment tombable (beaucoup trop de débats entre spécialistes pour qu 'un consensus clair puisse faire l'obj et de QCM). Seul le TDAH semble pouvoir faire l'obj et d'une qu estion isolée (notamment le traitement m édicamenteux qui est bien développ é dans le Collège de psychiatrie).

Tableau 214: Troubles de déficit de l'attention/hyperactivité (TD~ • Prédom inance masculine, 50 %en grave échec scolaire • Différentiel : ag itation secondaire à des médicaments (corticoïdes), endocrinopathie, épi lepsie, troubles a nxieux, troub les de la personna li té, turbu lence sans troubles de l'attention • Difficu ltés précoces el durables dans 3 domaines : - déficit attentionnel : ne maintient pas son attention sur une activité - hyperactivité motrice : ne lient pas en place - impulsivité : comportement dangereux, pas d'anticipation du danger, incapacité à , attendre son tour, réactions impulsives aux frustrations • Echelles de Conners pour éva luation de la symptomatologie • Pr ise en charge psychoéducative, aménagements pédagogiques, méthylphénidate

(prescription initiale hospitalière en psychiatrie, neurologie et pédiatrie, sur ordonnance valide 1 an, renouvellement tous les 28 jours) Un court résumé des notions à mon sens pertinentes concernant le TDAH. Les conditions légales de prescription du méthylphén idate pourra ient faire l'objet de QCM.

Item 67 '1 t c " 1. gross s e dt JO. t-pa 1 1 Un item qui pourrait bien faire l'obj et d'un dossier au vu de ses spécificités. La différence entre psychose puerpérale et épisode dépressif du post-partum. est fondam.entale ca r il est très simple d'en faire des QCM. Il faut connaître la séméiologie très particulière de ces pathologies, avec notamm ent leurs dates d'apparition, l' évolution d'une psychose puerpérale, et savoir retirer l' enfant en cas de psychose puerpérale à cause du risqu e d'infa nticide.

119

Psychiatrie

Tableau 215 : Troubles psychiatriques du post-partum Blues du post-partum

Début entre j2-5, pic à j3, durée : 24 h-10 jours

Épisode dépressif du post-partum

Début dans l'année suivant la grossesse, pic entre 53-56 mais peut prolonger un post-partum blues > 15 jours

Épisode maniaque du post-partum

trimestre)

Épisode psychotique bref

Dans les 4 premières semaines, pic à jlO

Dans les semaines après l'accouchement (ou au troisième

Des dates fondamentales à connaître, qui feront très facilement l'objet de QCM.

Tableau 216 : Distinction entre épisode dépressif mélancolique du post-partum et psychose puerpérale Épisode dépressif mélancolique du post-partum • Début insidieux, parfois en prolongement du blues du post-partum, entre 3 et 6 semaines • Humeur triste • Thématiques congruentes à l'humeur • Délire monothématique, un seul mécanisme (imagination ++) • Souvent bien systématisé • Pas de désorientation temporo-spatiale

Psychose puerpérale • Début brutal, j 10 • Labilité émotionnelle (alternance phase triste/maniaque) • Thématiques non congruentes à l'humeur • Délire polyl)lÔrphe, thématique centrée autour de lenfant • Peu systématisé (délire paranoïde) • Déso;iéntation temporo-spatiale

Un tableau très important à mon sens puisque les distracteurs entre les deux pathologies sont faciles à trouver pour le PU, mais difficile pour l'étudiant. Attention au caractère très « somatique » de la psychose puerpérale, avec la désorientation temporo-spatiale (qui n'est normalement~ un symptôme psychiatrique) .

Tableau 217: Épisode maniaque du post-partum

·

• Plus rare que la dépression du post-partum, 1/1 000 naissances (7' 15 % de la dépression ... ) • Survenue brutale, dans les semaines après l'accouchement (parfois au 3° trimestre) • Souvent au décours d'un blues du post-partum avec éléments de bizarrerie et éléments confusionnels (qui pourront persister) • Souvent caractéristiques mixtes, voire caractéristiques psychotiques (délire polymorphe, thématiques centrées sur la maternité, /'accouchement, le bébé, le conjoint) • Risque majeur : suicide, infanticide • Ne pas confondre avec un tableau d'épisode psychotique bref (car tableau confusionnel dans les 2 cas) • Permet de poser le diagnostic de trouble bipolaire . Rarement isolé par la suite. Réc idive dans 50 % des grossesses suivantes • Prise en charge : hospitalisation en urgence . Thymorégulateur ± neuroleptiques de 2° génération si caractéristiques psychotiques. Arrêt de l'allaitement. ECT si risque suicidaire et infanticide • Séparation initiale mère-enfant, puis unité mère-bébé Un tableau un peu moins important que les deux précédents, mais qui pourrait lui aussi s'inclure dans un dossier de trouble bipolaire révélé par un épisode maniaque en post-partum .

120

Psychiatrie

Item 68 P'iychiatr L ue fa pe sonne âgée Un item mal abordé par une bonne partie des étudiants. Quelques notions sont importantes car très spécifiques de la gérontopsyc hiatrie, et feront forcément l'obj et de QCM en cas de dossier. Pas de tablea u à ce sujet, mais n'oubliez pas que tous les effe ts indésirables des psychotropes sont encore plus présents chez les suj ets âgés (un dossier de psychiatrie de la personne âgée comporterait forcément beauco up de pharmacologie). Tableau 218 : Apathie • Symptôme psychocomportemental de la démence facilement pris pour un symptôme dépressif • Déficit de la spontanéité et de la réactivité comportementale, cognitive et émotionne ll e • Le su jet n'en souffre pas (;.t EDC) -7 indifférence émotionnelle aux émotions positives mais au ss i négatives Vocabulaire important en gérontopsychiatrie, très à la mode.

Tableau 219: Séméiologie des symptômes psychiatriques des et cérébrovasculaires (SPCD) • Idées délirantes (de persécution, troubles de /'identification avec syndrome de Capgras par

exemple

-7

ne pas traiter par des neuroleptiques ces troubles de /'identification)

• Hallucinations visuelles • Symptômes dépressifs •Apathie • Anxiété, agitation, euphorie, désinhibition, etc . La notion de SPCD est importante en gérontopsychiatrie, il faut en avoir entendu parler.

Item 69 froubles des co 1duitc s alime•itai ·es Un item de psychiatrie tres important car très somatique. L'intégralité du Collège est à connaître : épidém.iologie (prévalence de l'anorexie à 0,6 %, mortalité de 1 % par an) , critères d'hospitalisation - malgré leur exhaustivité, c'es t à savoir-, séméiologie psychiatrique (dysmorphophobie, hyp erinvestissement scolaire, sexualité altérée, etc.) et non psychiatrique (les signes cliniques de la dénutrition, les signes cliniques des comportements compensa toires, etc.), le traitement des complications en se méfiant du syndrome de renutrition. Il est peu probable que l'on vous fasse traiter la pathologie elle-même (pas assez de consensus pour un dossier ECNi) . Tableau 220 : Mortalité des TCA Anorexie 1 % par an

Boulimie 2 % par tranche de 10 ans

Un tableau avec peu d'informations mais qui met en évidence un point important de l'item : la gravité des pathologies traitées ! Ces informations sont exigib les.

121

r

Psychiatrie

Tableau 221 : Signes cliniques de dénutrition chez la jeune femme • Corps d'aspect androïde (fonte des rése rves adipeuses et carence œstrogén ique) • Lanugo • Aménorrhée primaire (hypogonadi sme hypogonadotrope) · • Sxndrome carentiel : oedème des membres inférieurs (carence protidique), anémie, hépatoméga lie mousse par stéatose hépatique (tentative de compensati on des pertes) • Parotidomégalie (par engorgement sa livaire) • Hxpométabolisme: hypothermie (parfois ju sq u' à 35 °C), bradycardie, hypotension, ralentissement psychomoteur

• Retard de croissance staturopondérale Si cond ui tes purgatives en plus : érosions dentaires, lés ions digitales, œsophag ite avec hématémèse, hypokaliémie Quelques points de séméiologie assez simples. Il faudrait être capab e de relier les érosions dentaires avec les ép isodes de vomissements, la parotidomégalie aux comportements de privation ...

Tableau 222: En cas de dénutrition sévère lau cours de l'anorexie mentale) • Signes de gravité somatique ~ hospitalisation en médecine (donc pas de SPDT) • Privilégier comme toujours la voie la moins invasive possible : orale> SNG > gastrostom ie • Prévention du syndrome de renutrition inappropriée : - apport calorique progressif (au début 10-15 kcal/ kg/j, soit environ 500 kcal/j durant les 3 premiers jours). Augmentation d'autant plus prog ressive que la dénutrition est sévère et chron ique - restriction glucidique initiale (1,5 à 2 g/ kg /j puis augmentation progressive) ~ risque de troubles glycémiques par hyperinsulinisme post-stimulatif - supplémentation en oligoéléments et vitamines (Bl ~ protège du Gayet-Wernicke et secondairement du Korsakoff, 89), calcium, phosphore, potassium, magnésium • Psychotropes non systématiques (en fonction des symptômes : antidépresseurs, anxio lytiques , hypnotiques, pas d' antipsychotiques) Il est important pour cet item d'avoir quelques notions de thérapeutiques (notamment pour la restriction glucidique).

122

Psychiatrie

Tableau 223 : Syndrome de renutrition • Patients à risque : anorexies mentales, alcooliques, personnes âgées, cancers, grévistes de la faim • Lors d'une renutrition trop rapide :

-

hypophosphatémie hypokaliémie hyperglycémie baisse de la vitamine B1 hypomagnésémie rétention en sodium et eau

• Symptômes :

- neuro1og1 - pulmonoir - neuromusc

: arythmies, insuffisance cardiaque, syncope : paresthésie, tétanie, encéphalopathie, paralysie, confusion : insuffisance respiratoire aiguë : anémie hémolytique, troubles de l'hémostase

Prévention du syndrome de renutrition : • Supplémentation en vitamines, phosphate, magnésium, potassium • Dose progressivement croissante : apports de 15-2 0 kcal/kg/j pour arriver à 25-30 kcal/kg/j en 7- 10 j • Surveillance sang et urines pendant 7 j des électrolytes Une des pathologies les plus importantes à connaître et à savoir identifier en nutrition/anorexie mentale. Les désordres biologiques sont à bien maîtriser tant il est simple de faire des distracteurs (tout en « hypo- » sauf la glycémie).

Item 70 1 rouble sot 1atofo nC's Un item apparemment « intombable », mais la question isolée 100 de l'ECNi 2017 nous a appris l'humilité. Le tableau 224 permettait de répondre très facilement à la question, encore fallait-il le connaître. Retenez que le trouble somatisation résume les nombreuses pathologies dites « psychosomatiques » que sont le trouble fonctionnel intestinal, les dyspareunies fonctionnelles. Retenez aussi que le trouble de conversion est un trouble somatoforme à l'origine de symptôme « pseudoneurologiques ».Pour mémoire, la question 100 de l'ECNi 2017 reproduite ci-dessous.

Q l 00) Question à choix multiple Quel(s) diagnostic(s) est (sont) classé(s) parmi les troubles somatotomes ? A) Somatisation B) Trouble de stress post-traumatique C) Personnalité histrionique D) Trouble de conversion E) Trouble douloureux

123

Psychiatrie

Tableau 224: Différents troubles somatoformes • Trouble somatisation (ancienne névrose hystérique) : syndrome de Briquet -7 histoire de vi e marquée par de multiples symptômes somatiques médicalement inexpliqués (TF1, dyspareunie ++, pseudoneurologique). Femme< 30 ans. Suppr.imé du DSM-V • Trouble de conversion (ancienne hystérie de conversion) : symptômes touchant la motricité volontaire ou les fonctions sensitives ou sensorielles (à la suite d'un conflit psychique ou stress majeur) . Ex : trouble de la marche, paralysies, céc ité, anesthésies, crises pseudoconvulsives, mouvements anormaux, etc . Le patient peut avo ir une personnalité normale ou pathologique. Incompatibilité totale entre le trouble et yne origine neurologique • Trouble somatoforme douloureux : « comportement douloureux » d'e ce rtain s pati ents.

Supprimé du DSM-V

'

• Hypocondrie : appartient aux troubles anxieux dan s le DSM-V \ • Trouble somatoforme indifférencié : plainte somatique > 6 mois sans lésion objectivée (majorité des patients++). Supprimé du DSM-V

\

Sans co rrection officielle, il est difficile de dire s'il fallait cocher « trouble douloureux » comme trouble so matoforme car supprimé du DSM-V. À mon se ns, il fallait le cocher vrai.

Item 71 Différents types de psychothérapies. Pas de tableau car peu tombable (se référer aux autres items).

Item 72 Psychotropes. Un item très important, très apprécié de nombreux psychiatres puisqu'il est beaucoup plus simple de faire des QCM «indiscutables» avec cette partie qu'avec les psychothérapies. Le Collège est très exhaustif sur cette partie, et chaque classe est traitée dans la sous-partie correspondante, les tableaux ci-dessous ne font qu'appuyer les points discriminants mais tout l'item est à bien connaître. Tableau 225 : Bilans de suivi paraclinique des psychotropes Lithium

•

(tous les 6 mois, à chaque changement de

posologie)

• Bilan n 1 (tous les 6 mois) • Bilan 11 (tous les 6 mois) • Calcémie et ECG (tous les ans)

Valbroate de sodium, car amazépine et lamotrigine

• NFS-plaquettes (tous les mois pendant 6 mois puis tous les 6 mois) • Bilan hépatique et TP (tous les mois pendant 6 mois puis tous les

Neuroleptiques

• Glycémie à jeun (à 3 mois puis annuelle) • Bilan lipidique (à 3 mois puis tous les 5 ans )

Antidépresseurs, anxiolytiques, hypnotiques

Pas de suivi paraclinique

6 mois)

Un tableau indispensable. En psychiatrie, le suivi des thérapeutiques est très important et est de pratique quotidienne pour les PU-PH rédacteurs de dossiers.

124

Psychiatrie

Tableau 226: Effets secondaires des traitements du sevrage tabagique Varénicline (Champix®J

Bupropion (Zyban®)

1---~~~~~~~~~~~~~~~~-+-~~~~~~~--~~~~~~~-j

• Troubles digestifs (nau sée, constipation) • Troubles du sommeil

• Nausées

• Cépha lées • EDC et comportements suicidaires, agitation

• In somn ie, angoisse, vertiges, EDC, suicide • Cépha lées, convulsions

• Réactions cutanées, bouche sèche

• HT A, angor, IDM Un peu d'addictologie. Ces effets secondaires seraient très certainement demandés dans un dossier d'addiction tabagique.

Tableau 227: Effets secondaires des neuroleptiques~: surtout 1re génération) . et leur traitement Dyskinésie aiguë

Tropatépine (LEPTICUR®)

Syndrome hyperkinétique (akathisie)

Benzodiazépine, bêtabloquants non cardiosélectifs

Dyskinésie tardive

Pas de traitement efficace

Syndrome malin des neuroleptiques

Bromocriptine, amantadine, dantrolène

Les neuroleptiques feront l'objet de QCM à la fin d'un dossier de sch izophrénie . Soyez prêts.

Item 73 Addiction au tabac. Pas vraiment de tableaux, il faut connaître le Collège de pneumologie (par cœur) et l'item Cancer du poumon plus qu e le Collège de psychiatrie. Tableau 228: Effets positifs du tabac

.

.

.

• Cancer de l'endomètre • Prééclampsie • Maladie de Parkinson • Maladie d'Alzheimer • Sarcoïdose • Pneumopathie d'hypersensibilité • Rectocolite hémorragique Un seul tableau (un peu cynique) mais efficace car il élimin e de nombreux distracteurs (le tabac est un facteur de risque de tellement de pathologies que pour trouver des distracteurs indiscutables, on vous proposera les pathologies amé liorées par le tabac) .

125

I

/

Psychiatrie

/ Item 74 Addiction à l'alcool. Pas vraiment de question de psychiatrie au programme, il vaut mieux connaître les complications somatiques de l'alcoolisme. Les complications hépatiques sont résumées dans le tableau 230 (mifiez -vous de l'hépatite alcoolique aiguë, très bon différentiel de l'angiocholite et appréciée des PU-PH), les complications neurologiques sont assez bien traitées dans le Collège de neurologie, les complications psychiatriques sont résumées dans le tableau 232 . Tableau 229: Seuils d'alcoolémie Contravention

• • >

dans le sang

0,25 mg/L dans l'air expiré

• > 0,8 g/ L dans le sang

Délit

• 0,40 mg/ L dans l'air expiré Plus de la législation que de la médecine .. . Mais sait-on jamai s.

Tableau 230: Maladies alcooliques du foie Stéatose

• Lésion hépatique liée à l'alcool la plus précoce, réversible en quelques semaines après arrêt • Définition histologique : cytoplasme des hépatocytes,

11ar1on de hp1 cuoles vides

(trig lycérides) dans le

(la fixation dans le

formo l dissout les graisses) • 2 types de stéatose :

-

: vacuoles lipidiques de grande tail le, refoulant le noyau en périphérique. Stéatose alcoolique ++ · : vésicules lipidiques de petite taille ne refoulant pas le noyau

Autres étiologies de stéatose : obésité, hypertriglycéridémie, médicaments, dénutrition, hépatite C, maladie de Wilson, etc. • Cl ini que : HMG bord mouse, augmentation de la gamma-GT, pas de cytolyse, foie hyperéchogène par rapport à la rate, hypodense en

Hépatite alcoolique aiguë Fibrose

TDM Cf. tableau 231 • Les lésions d'HM entraînent une fibrose de localisation périsinusoïdale (veines qui relient l'espace porte à la veine centrolobulaire), qui peut évoluer vers la cirrhose • Des lésions d'HAA chez un cirrhotique sont en faveur d'une origine

alcoolique Résumé des complications hépatiques de l'alcoolisme. Ne pas négliger la stéatose, très fréquente et assez mal définie dans les cours.

126

Psychiatrie

Tableau 231 : Hépatite alcoolique aiguë : endotoxinémie à la su ite d'une augmentation de perméabilité digestive (malnutrition), qui stimule le système réticuloendothélial hépatique, qui. produit beaucoup de cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6 et TNF-o:) • : nécrose hépatocytaire acidophile avec ballonisation, infiltration à PNN et corps de Mallory (= inclusions éosinophiles dans le cytoplasme des hépatocytes; •

non spécifique de l'HAA : se voit dans la maladie de Wilson et certaines cellules des CHq +syndrome inflammatoire. Même histologie que la NASH • Clinique : fi èvre 38,5 °C, doule~rs hypodiondre droit, ictere (triade), nausées, HMG, parfois encéphalopathie hépatique • : augmentation modérée des TA (3-4N, prédominant sur ASAT), bilirubine-Ph . Al augmentée, TP diminué, franche augmentation des GGT En résumé, douleur-fièvre-ictère + insuffisance hépatocellulaire

= hépatite alcoolique aiguë

• Forme grave si encéphalopathie hépatique, hyperbilirunémie > 100 !JM, TP < 50 %, (souvent si prise alcoolique majeure + dénutrition). Très souvent dans un contexte de cirrhose (y penser devant toute décompensation d'une cirrhose ++) • Existence de formes asymptomatiques : anomalie du bilan hépatique uniquement • : sérologies VHB, VHC, VIH, bilan étiologique de cirrhose, échographie abdominale et mesure o:-FP pour CHC, bilan infectieux (hémocu ltures, ECBU, ponction d'ascite exploratrice, RTx) • (avec les paramètres bilirubine et temps de Quick) ---7 corticothérapie sur 1 mois, si ~ 32 et ictère de moins de 3 mois . Remarque : d'emblée si

encéphalopathie hépatique associée • Pas de signe typique à l'imageri e : peut mettre en évidence une cirrhose associée • +++ (voie transjugulaire si ascite ou trouble de l'hémostase) pour confirmer le diagnostic • : en plus de la corticothérapie per os sur 1 mois, prévention du DT, de la dénutrition, traitement d'une ascite, hémorragie digestive ou encépha lopathi e associée Un« tableau-cours» très important, puisque cette sous-partie est assez mal connue des étudiants, alors que tout y est pour faire l'objet d'un dossier (séméiologi e précise, histologie exigible, score de Maddrey à savoir évoquer, corticoïdes et leurs complications). Ce n'est évidemment pas un tableau de psychiatr ie, on aurait très bien pu le placer dans la partie d'hépatologie. Tableau 232: Complications psychiatriques de l'alcoolisme • État dépressif : dépression seconda ire à l'alcoolisme, dépression de sevrage après 3 sema ines de sevrage, dépression tardive (dan s le mois qui suit le sevrage) • Troubles anxieux : prédisposant à l'alcoo li sme ou favorisés par l'a lcool • Délires alcooliques chroniques : idées délirantes postoniriques, hallucinose des buveurs, psychose hallucinatoire chronique, délire paranoïaque des buveurs • Idées suicidaires : l'alcool est désinhibiteur et peut favoriser les passages à l'acte ; le sevrage peut également être un e période de risque suicidaire • Trouble du caractère : désintérêt pour l'ento urage, irritabilité, impulsivité Plus anecdotique mais toujours tombable, notamment le lien entre dépression et alcoolisme, qui impose de sevrer l'alcool chez tout patient dépressif pour s'assurer que ce la ne guérit pas le tableau dépressif.

127

r Psychiatrie

Item 75 Addiction aux 1nédicaments. Un item à mon sens moins tombable, méfiez-vous quand même des benzodiazépines . Tableau 233: Facteurs de risque de difficulté du sevrage en benzodiazépines • • • • • • • •

Longue durée de prescription et posologies élevées Molécules à demi-vie courte A ssociation s de plusieurs molécules ou d'alcool Attachement du patient aux benzodiazépines Pers istance de troubles psychiques mal pris en charge Rapidité de diminution des posologies Intensité de l'anxiété au début de l'arrêt Épisode dépressif caractérisé associé

Retenez bien les propositions dont les distracteurs seraient évidents à trouver pour les PU-PH (demi-vie co urte/longue, durée de prescription longue/courte) .

Item 76 Addictions au cannabis, cocaïne. Un item très spécialisé. Seul le traitement de substitution aux opiacés peut faire l'objet de QCM « indiscutables ». Les autres sous- parties de cet item sont à mon sens très peu tombables sous une forme discriminante. Tableau 234: Pharmacologie des traitements de substitution aux opioïdes

1/

Méthadone Agoniste total fort des récepteurs aux opiacés Voie orale

Buprénorphine haut dosage BHD (Subutex®) Agoniste-antagoniste partiel Voie sublinguale

Avantages

• Pas de détournement IV • Antidote (naloxone) • Meilleure satisfaction (moins d'anxiété de sevrage) • Utilisation possible des morphiniques pour antalgie

• Pas de variabilité interindividuelle • Pas de surdosage • Moin s addictogène

Inconvénients

• Variabilité interindividuelle importante au niveau pharmacocinétique • Su rdosa ge • Add ictogè ne • Dépresseur respira toire • Interactions médicamenteuses : antiépileptiques, a nti rétrovi roux, rifampicine, médicament allongeant le QT (NL) , dépresseur du SNC

• Peut être détourné (IV, sniff, fumé) • Risque d'association à d'autres drogues (moin s satisfaisa nt) • Pas d'an ti dote • Pas d'association aux morphiniques antalgiques possible • Risque léta l si assoc iation aux be nzod iazép ines

Il faut connaître ces particularités des TSO qui peuvent parfaitement faire l'ob jet de QCM. Complétez ce tableau avec celui des modalités léga les que l'on trouve dans le Collège de Psychiatrie et vous serez prêts pour cet item .

128

Psychiatrie

·; ~~·.";:~:-~~~·~·~: .. :~-~;~;'.".:.~·~.Ja~leau 235: Pharmacologie des opioïdes Morphine, codéine, Agoniste plein des récepteurs I' et ic oxycodone, hydromorphone, 1méthadone 1 • Agoniste des récepteurs K 1Buprénorphine 1 • A~oniste des récepteurs I' : agonisteJcartiel à forte affinité (a finité plus forte que la morphine, one va déplacer la morphine des récepteurs ~ sevrage brutal) Tramadol

Agoniste des récepteurs I' de faible affinité (+ inhibe la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline)

Fentanyl

Agoniste plein des récepteurs I' (pas d'action sur K)

Naloxone

Antagoniste I' et ic (peu d'action sur la buprénorphine)

Agoniste K antagoniste f.I Nalbuphine Les deux premières lignes peuvent Faire l'objet de QCM en rapport avec l'item 76 .

Item 77 Addictions comportementales. Pas de tableau (trop récent, trop discuté).

Item 78 T ) , ~" Pas de tableau (probablement pas assez de matière pour un dossier dans la banque).

Item 346 Abitation et dé-lire. Le so us-item Agitation ne fera probablement pas l'objet de QCM (pas assez de « matière »), et le sous-item Délire est déjà traité dans l'item 61 sur la Schizop hrénie (tableau 198). Rien à aj outer ici.

Item 347 Att.1que de rnnique. Le Collège est très co ncis et clair sur ce tte partie. Les tableaux correspondants sont traités dans l'item 64.

129

Psychiatrie

""

\

Item 348

Suicide Un item qui tombe quasi systématiquement dans.les dossiers de psychiatrie, sans difficulté. Il faut connaître la démarche d' estimation du risque, de l'urgence et de la dangerosité avec les facteurs qui correspondent, c'est la principale source de QCM discriminants concernant le suicide.

R emarque: une question relativement récurrente et plutôt discriminante sur ce tte thém atique concerne le lieu d'hospitalisation. Si votre patient a fait une tentative de suicide avec des antidépresseurs tricycliques (par exemple), il faut évidenm1ent le stabiliser en réanimation ou aux urgences avant de l'hospitaliser en psychiatrie. Le somatique doit être traité A V ANT le transfert en psychiatrie. Tableau 236: Risque, urgence, dangerosité: le suicide Facteurs personnels

Risque

• Antécédents ~ersonnels de tentative de suicide

• Trouble fusyc iatrique (troubles de l'hume ur, TCA, troubles de la personnalité, schizop rénie, trouble lié à l'usage de substances, troubles anxieux, etc.) • Traits de personnalité : faible estime de soi, impulsivité-agressivité, rigidité de la pensée, propension au désespoir • Expression d'idées suicidaires • Pathologie affectant la qualité de vie

Facteurs familiaux Antécédents familiaux de tentative de suicide/suicide Événements de vie et facteurs psychosociaux •Antécédents de maltraitance dans l'enfance Élément déclencheur : élément récent entraînant un état de crise Difficultés économiques ou professionnelles Isolement social, s ~aration ou perte récente, difficultés avec la loi, éc hecs Difficultés dans le éveloppement (scolaire, placement en foyer, perte

• • • •

parentale précoce) • « Imitation » d'un proche

Facteurs protecteurs • Résil ience

• Soutien sociofamilial perçu, avoir des enfants • Croyance religieuse

Urgence

• Notion de scénario suicidaire • Urgence élevée si : - scénario suicidaire précis, modalités du passage à l'acte - idées envahissantes, ruminations anxieuses, refus de soins (pas d'alternative)

- intention communiquée Dangerosité

Létalité potentielle et accessibilité du moyen (ex : une arme à feu à la maison --7

urgence élevée)

Un tableau courant qu'il est nécessaire de parfaitement connaître .

130

Psychiatrie

Tableau 237: Évaluation de l'urgence suicidaire Urgence suicidaire faible • Pense au suicide comme

solution éventuelle • Pas de scénario précis, désir de communiquer • Recherche des solutions adaptées

Urgence suicidaire moyenne

•

mais reporté, souffrance psychique important fragile • • Exprime son 50 et son

Urgence suicidaire élevée • Planification claire, passage à l'acte prévu dans les prochains jours

• Potient 'oupé de ses émotions, décision rationalisée, ca lme apparent ou grande agitation

Ce tableau explicite l'éva luation de l'urgence suicidaire, à bien distinguer du risque et de la dangerosité (cf. ECNi blanches 2017) .

Tableau 238 : É~aluation de la dangerosité :· ·· ·. :: ·.:: : .-~. : '

·

Fonction de l'accès au moyen planifié • Un su jet qui veut se suicider par arme à feu sans en posséder ~ dangerosité faible • ~n s~ j et qui veut se su icider par IMV tout en ayant des connaissances méd icales ~ dangerosité elevee ... Point rapide sur une notion parfois mal maîtrisée par les étudiants, qui fait faci lement l'objet de

QCM.

131

Dermatologie

Une petite matière qui ne doit surtout pas être négligée et qui tombe régulièrement de manière très « par cœur » (dossier ECNi blanche 201 7 de rosacée, très discriminant alors que l'item est extrêmement simple, dossier de dennatite atopique des ECNi 2016, etc. ). La spécialité se prête relativement bien aux tableaux car le Collège est très dense, traite de nombreux items alors que le progranune ECN de dermatologie « pure » en compte relativement peu : il vous faut synthétiser les informations importantes pour être efficaces le jour du concours. Les items les plus importants sont les plus classiques de la dermatologie : - le ttyptique acné-rosacée-dermatite séborrhéique a déjà montt·é son caractère discriminant en ECNi blanche 2017 avec un dossier entier (14 questions !) sur la rosacée, vous imaginez donc le niveau de détail qui était requis (thérapeutiques en détails, complications, thérap eutiques des complications de la rosacée) ; - la dermatose bulleuse auto-immune , sans trop entrer dans le détail : il faut surtout savoir opposer les deux principales étiologies (pemphigus et pemphigoïde bulleuse) sur le plan séméiologique ; - le psoriasis, avec notanm1ent les formes transversales (rhumatisme psoriasique par exemple), les traitements et leurs complications ; - les dermatoses allergiques ; - les tumeurs cutanées. Le reste des items n 'est pas à négliger non plus, ils feront de très bonnes questions isolées (ex : hémangiome, étythrodermie, etc.) . N'oubliez pas de mémoriser les photographies du Collège de Dermatologie, qui ont tendance à retomber telles quelles le jour de l'ECNi (il est très rassurant d'être certain du diagnostic en début de dossier clinique car vous savez dans quelle partie du Collège se trouve la photo ! C'était par exemple le cas pour une question isolée d'acné juvénile lors des ECNi blanches 2017).

Dermatologie

Item 109 A( 1 é, r .•H {. ', dt>rtll 1ti ' ac lpiqu Un item souvent négligé, qui peut parfaitement faire la difl:èrence comme il l' a fa it en 2016.

Acné

--m@:mm;;,. 1fiifü®@m.1m-~tanée ~ Acné

Propionibacterium acnes

Dermatite séborrhéique

Mala ssezia furfur

Un premier tablea u très QCM , les germes de ces patho logies sont de très bons di stracteurs les un s des autres.

Tableau 240 : Comédons ouverts et comédons fermés

c:

Q)

~ :J o.. :J 0 ~

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1

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Q)

Comédons ouverts (oxydation des ac ides gras)

Comédons fermés (microkyste)

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Deux images indispensables, ne pas confondre les comédons ouverts et fermés. La partie du haut vous représente en histologie la différence entre « fermé » et« ouvert».

Tableau 241 : Acné secondaire • Âge avancé • Prédominance de lésions inAommoloires

• To pogra phie inhabituelle (avant-bras chez un mécanicien) • Hirsuli~me, alopécie, aménorrhée

Ces éléments d ' orientation sont à connaître, le patient atteint d'acné secondaire sera it très différent de la classique acné juvénile, habituelle en dossier.

135

Dennatologie

/ Tableau 242: Ne pas confondre Acirétine (psoriasis)

lsotrétinoïne (acné)

• Contraception pendant 2 ans à l'arrêt · • Contraception rsendant l mois à l'arrêt • p-hCG pendant 2 ans après fin du traitement • P-hCG mensue s puis à 5 semaines de la fin Bilan trimestriel lipidique et hépatique La thérapeutique de l'acné est bien codifiée dans le Collège. Ce tableau vou s rappelle le suivi du traitement, un point très QCM comme toujours.

Rosacée Tableau 243 : Hygiène locale dans la rosacée • Éviter les topiques gras et les fonds de teint occlusifs • Privilégier la toilette à l'eau tiède, avec application d'un émollient fluide • Soins des paupières en cas de blépharite : lavage quotidien, expression du contenu des glandes de Meibomius, gels à usage palpébral, larmes artificielles • Photoprotection Des notions simples qui ont déjà fait l'objet de QCM « par cœur ». Tableau 244: Rougeurs faciales paroxystiques (flush: érythème facial dû à une vasodilatation des vaisseaux cutanés) : étiologies

transitoire

• Flush cu1ané bénin : émotion (érythème pudique), hyperthermie, exercice physique, épices, alcool par augmentation de I' acétaldéhyde en cas de déficit en acétaldéhyde déshydrogénase notamment chez la personne asiatique (déficit congénito~ ou de maladie de Hodgkin (déficit acquis) • Ménopause (flush nocturnes ++) • Médicamenteux : - par effet antabuse si association à l'alcool : disulfiram, métronidazole, céphalosporines, tacrolimus, etc. - par effet direct : vasodilatateurs (nitrés, sildafénil, etc.), inhibiteurs calciques, prostaglandines, AINS, etc . • Anaphylaxie • Rosacée • Syndrome carcinoïde (association flush + diarrhée) des tumeurs carcinoïdes notamment digestives et bronchiques ----,) augmentation de la chromogranine A, sérotonine sanguine, 5-HIAA urinaire. Octréoscan • VIPome (association diarrhée aqueuse abondante de plusieurs litres par jour avec des flush) . Hypokaliémie, hypochlorémie, augmentation sérique de la chromogranine A et du VIP sérique • Mastocytose (accumulation de mastocytes dans un ou plusieurs organes dont la peau avec urticaire pigmentaire et signe de Darier, ostéoporose par mastocytes osseux, etc .) • Carcinome rénal (synthèse de prostaglandines par la tumeur) • Cancer médullaire de la thyroïde • Syndrome d'activation mostocytoire • Dumping syndrome • Atteinte neurologique : lors des dysautonomies (maladie de Parkinson, migrain es, SEP, etc .), syndrome de Claude Bernard-Homer, syndrome de Frey • Phéochromocytome (qui peut donner flush et pâleur en association avec céphalées, sueurs, palpitations ± hypertension labile, amaigrissement, douleurs abdominales, irritabi lité, hyperglycémie, hypokaliémie, etc. Quelques différentiels des flush de la rosacée . Ce tableau qui semble absolument hors programme a fait l'objet de QCM en 2017. Il vous faut donc connaître ces étiologies (qui se retrouvent pour la plupart assez logiquement), même la mastocytose .. .

136

Dermatologie

Pour mémoire, voici le QCM des ECNi blanches 2017 qui fut à l'origine de l'écriture de ce tableau (normalement vous aurez accès à ces annales, 111ais à l'h eure où ces lignes sont écrites les épreuves blanches ne sont pas encore disponibles) :

Q 1) Quelles sont les causes possib les de rougeurs paroxystiques de la face ? A) Syndrome carcinoïde B) Phéochromocytome . Peut donner une pâleur mais aussi flush C) Mastocytose D) Rosacée E) Sarcoïdose

Acné

• Gluconate de zinc • Cyclines (dont doxycycline) • lsotrétinoïne

• Erythromycine • Trétinoïne (lésion rétention ne/le) • Peroxyde de benzoyle

Rosacée

Doxycycline

• Métronidazole • Acide azélaïque

Résumé des thérapeutiques pour l'acné et la rosacée . En gras et en cou leur, les items qui peuvent être interchangés par les PU-PH et donc à ne surtout pas confondre !

Dermatite séborrhéique Tableau 246: Infection à Malassezia • Fréquente, bénigne et récidivante, non contagieuse • Levures commensales de la peau (kératinophiles et lipophiles). Malassezia furfur à l'or igine du Pytiriasis versicolor • 5 entités cliniques : - Pytiriasis versicolor : dermatose du thorax et du cou. Macules cou leur chamois, squameuses, pas de prurit. Forme achromiante possible - dermatite séborrhéique : dermatose du visage, habituellement prurigineuse . Lésions érythématosquameuses aux sourcils, plis nasogéniens, etc . - Pytiriasis capitis : état pelliculaire du cuir chevelu, prurigineux - folliculite du tronc : dermatose de l'homme jeune, souvent prurigineuse - fongémies à Malassezia : prématurés et immunodéprimés • Diagnostic : par grattage au vaccinostyle ou scotch-test cutané ; puis examen direct. Peu d'intérêt de la culture • Traitement: kétoconazole en topique (gel moussant). Si lésions très extensives et récidivantes, fluconazole per os possible. Maîtrise des facteurs favorisants (sudation, huile solaire). Traitement préventif avant l'été Assez peu de choses à savoir (mais cela n'empêche pas un PU-PH de faire un dossier dessus), il faut bien replacer la dermatite séborrhéique dans le spectre des infections à Malassezia .

13 7

Dermatologie

Item 110 Dermatite auto-immune:: Un item très spécialisé pour lequel il faut se concentrer sur les différences entre pemphigus et pemphigO:ide bulleuse (les deux pathologies qui tomberont probablement en cas de dossier), d'un point de vue histologique (opposition entre l'atteinte linéaire de la jonction dern10 épidermique en cas de pemphigoïde bulleuse et l'atteinte « en résille » des desmosomes en cas de pemphigus) mais aussi séméiologique (prurit ou non, hyp eréosinophilie ou non ... ). Tableau 247: Étiologies des dermatoses bulleuse • Dermatose

• •

•

bdl"'u

(érythème pigmenté fixe bulleux, syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell-NET) : physique (coup de soleil, brûlures thermiques) ou chimique (dermatite caustique) : lésions en « cibles », disposition acrales el lésions

muqueuses, guérison en 2-3 semaines

(hyperpigm entation, uroporphyrine dans les urines, fragilité cutanée, hyperpilosité temporo-malaire) • Chez l'enfant: (mutation des protéines de la JDE, débute en période néonataleL (sur foyer infectieux : impétigo, omphalite, otite externe, etc.) avec présence d'un signe de Nikolsky • Chez l'adulte :

• Un court tableau qui permet de retenir qu'il n'y a pas que les dermatoses auto-immunes qui peuvent être bulleuses. Gardez les autres étiologies en tête (notamment comme distracteurs).

Tableau 248 : Différences entre pemphigoïde bulleuse et pemphigus Pemphigoïde bulleuse

Pemphigus

• Maladie auto-immune • Sujets âgés (> 75 ans)

• Maladie auto-immune • Sujets jeunes

• Jonction dermoépidermique • Anticorps : antimembrane basale cutanée (anli-BP 1 80) • Histologie : dépôts linéaires lgG/C3

• Desmosomes : jonctions des kératinocytes (épiderme) • Anticorps : antisubstance intercellulaire (antidesmogléine 3) • Histologie : aspect « en résille » avec dépôts lgG/C3

Bulles tendues rigides sur peau érythémateuse • Bulles qui se rompent facilement (Nikolsky atteinte plus profonde, bulles tendues, pas positifj -7 bulles superficielles flasques, en

-7

de signe de Nikolsky

peau saine, isolée • Peut atteindre les muqueuses

• Ne touche que la peau, pas les muqueuses • ~rurigineux • Eosinophilie sanguine

Douloureux (ulcérations muqueuses) ou asymptomatiques, non prurigineux

Le tableau à connaître pour cet item. Toutes les propositions en gras et en cou leur sont parfaitement tombables en QCM (il suffit de les inverser avec leur pendant pour l'autre pathologieL donc à maîtriser.

138

Dermatologie

Tableau 249: Dermatite bulleuse auto-immune et médicaments Pemphigus

D-pénicillamine, IEC

Pemphigoïde bul leuse

Diurétiques épargneurs -de potassium

Dermatoses à lgA linéaires

Vancomycine, AINS, IEC

Un tableau qui prolonge le précédent. Difficile, mais il faut avoir entendu parler des origines médicamenteuses.

Tableau 250: 3 étiologies avec signe de Nikolsky

·- .

. _

• Nécrolyse épidermique toxique • ~emphigus • Epidermolyse staphylococcique aiguë Tableau simple mais fondamental. Retenir ces trois étiologies permet de répondre facilement aux QCM de séméiologie que les PU-PH de dermatologie apprécient.

• En zone pathologique (bulle récente ou intact) : pour l'histologie • En zone péribulleuse : pour l'immunofluorescence cutanée directe Un tableau d'anatomopathologie un peu précis, mais la différence est clair dans le Collège.

Item 111 Héman~iome Un item très simple et très tombable en question isolée. N'oubliez pas d'apprendre l'item de CMF sur les malformations faciales et notanunent le premier tableau de cet item qui met en évidence les différences entre hémangiome (le plus tombable) et les malformations vasculaires (les distracteurs). Connaissez par cœur l'évolution de l'hémangiome (croissance pendant 6 mois, plateau vers 18 mois, régression en 2-10 ans). N'oubliez pas que l'hémangiome n'est PAS présent à la naissance, contrairement à l'angiome plan.

Tableau 252: Diagnostics différentiels de l'hémangiome

•

(rhabdomyosarcome, fibrosarcome) : bien vascularisée, congénitale, unique, touchant le visage ou un segment de membre, indurée déformant les reliefs, parfois violacée

•

: un hémangiome superficiel au stade initial peut mimer un

angiome plan, malformations veineuses ou lymphatiques proches des hémangiomes profonds sous-c utanés (--7 écho-Doppler, pas de flu x dan s les malformations, flux rapide dans les hémangiomes en phase d'extension)

• •

h Merr

: tumeur

volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire

Un tableau complexe qu'il faut garder en tête . Constatez que l'hémangiome n'est pas à l'origine d'un syndrome de Kasabach-Merritt (cela concerne d'autres tumeurs plus rares - QCM classique).

139

Dermatologie

Tableau 253: Angiomes capillaires cutanés acquis • Angiomes stellaires : ectasies vasculaires centrées par un capillaire, avec télangiectasies radiaires. Parfois pulsatile. Disparition de l'arborescence à la vitropression mais persistance du capillaire central. Touche le visage et les extrémités · • Angiomes capillaires liés à l'âge (si thrombose, teinte noire) : - taches rubis : petits angiomes punctiformes, répartis sur les régions couvertes - angiomes des lèvres « lacs veineux » - angiokératomes du sc rotum • Autres télangiectasies : dans le CREST, Rendu-Osier, etc. Ne confondez pas les très fréquents angiomes stellaires et autres taches rubis avec un hémangiome infantile.

Tableau 254 : Deux catégories de malformations vasculaires Malformations vasculaires inactives, à bas débit • Malformation capillaire • Malformation veineuse • Malformation lymphatique

Malformations vasculaires à haut débit • Fistules artérioveineuse • Malformations artérioveineuses

Un tableau simple qui doit être acquis (QCM facile à écrire pour un rédacteur de dossier, il lui suffit d'inverser les cases) .

Tableau 255: Deux catégories de malformations lymphatiques Malformation lymphatique diffuse infiltrante (microkystique)

Malformation lymphatique macrokystique « cystic hygroma», ancien lymphangiome

kystique • Apparition précoce, tuméfaction molle,

• Infiltre volontiers langue, joues, plancher

limitée, transilluminable • Peut rarement involuer, ou s'aggraver. Rythmée par les hémorragies ou une infection (à l'iss u d'une rhinopharyngite -1 augmentation de volume de la tuméfaction) •Traitement: corticothérapie et antibiothérapie

buccal, muqueuses pharyngolaryngées • Diagnostic néonatal pas toujours évident (macrog lossie avec aspect framboi sé avec vésicules lymphatiques) • Bilan d'extension par endoscopie et IRM

• Diagnostic clinique. Si forme plus petite et plus profonde : échographie (cavités anéchogènes, sans flu x visible) . Scanner et IRM si formes étendues (localisation s médiastinales ?) Un tableau typique du Collège de CMF : très compliqué, avec beaucoup d'informations qui semblent hors programme, mais dont il faut au moins avoir une idée pour faire la différence le jour J.

140

Dermatologie

Item 112 Exanthè-mc et érythroderm1c Un item cburt mais important _; l'érythrodennie est l'urgence dermatologique par excellence. Concernant les exa nthèmes, il faut savoir différencier la séméiolo gie en fonction des étiologies (atteinte des muqueuses et fièvre si exanthème viral, prurit et éruption polymorphe en cas d'origine médicamenteuse) car les QCM sont extrêmement simples à réaliser. Il faut aussi savoir différencier sur photographie les exanthèmes scarlatiniformes, morbiliformes et roséoliformes.

Concernant l' étythro dermie, il suffit de connaître les étiologies et la symptomatologie, le traitement étant celui de la pathologie , avec en plus des mesures de réanimation simples (réhydratation, rééquilibration hydroélectrolytique ... ).

Exanthème Tableau 256 : Orientations étiologiques pour les exanthèmes Plutôt viral • Contexte épidémique avec contage • Fièvre et syndrome grippal •Enanthème • Adénopathies

Plutôt médicamenteux • Prurit • ~olymorphisme de l'éruption • Eosinophilie sanguine • Introduction d'un médicament 5-14 jours avant

Un des tablea ux les plus importants de dermatolog ie ca r tombable +++. Les distracteurs sont très simples, il suffit d'inverser les deux colonnes. À savoir par coeur.

Érythrodermie Tableau 257: Signes cliniques de l'érythrodermie • Érythème généralisé, inflammatoire, plus violacé aux points déclives, d'intensité variable d'un jour à l'autre

• Desquamation constante (fines ou en larges lambeaux) • Prurit constant

Dysrégulation thermique (fièvre et hypothermie) PachyClermie : témoigne d'une infiltration cellulaire Œdème du visage (parfois avec ectropion) Atteinte des muqueuses possibles : chéléite, conjonctivite, stomatite Atteintes des phanères après quelques semaines : chutes des cheveux, sourcils, cils, ongles dystrophiques, apparition d'une ligne de Beau (horizontale) • AEG + fièvre • Polyadénopathie génér~lisée Evolution prolongée sur des semaines ou plus • • • • •

Comme toujours en dermatologie, la clinique est très importante. Vou s remarquerez que la desquamation est constante en cas d'érythrodermie, et n'oriente pa s forcément vers une origine psoriasique. Cette séméiologie riche est parfaitement tombable.

141

Dermatologie

Tableau 258: 6 étiologies principales d'érythrodermie • • • • •

Syndrome de Sézary DRESS Eczéma (de contact) ou dermatite atopique Psorias is Gale hyperkératosique

• VIH Un tableau simple à très bien con naître.

Tableau 259: Érythrodermies de l'enfant Moins de 3 mois

• Ichtyose (érythrodermies congénitales içhtyosiformes) : anomalies de la ~ératinisation, persiste à l'âge adulte. A la naissa nce : bébé collodion • Erythrodermie desquam~tive de Leiner-Moussous : après une dermatite séborrhéique bipolaire. Evolution bénigne : - un tiers des cas : après dermatite séborrhéique - un tiers des cas : après psoriasis -; un tiers des cas : idiopathique • Epidermolyse staphylococcique du nouveau-né : décollement ~pidermique vaste, fièvre, AEG • Erythrodermies au cours des déficits immunitaires

Plus de 3 mois

Idem à l'adulte, plus fréquemm ent érythrod erm ies sur dermatite atopique, éventuellement histiocytose langerhansienne

Un tableau plus complexe, probablement non tombable en l'état mais qui permet de resituer l'épidermolyse staphylococcique du nouveau-né (qui elle, est tombable) comme étiologie d'érythrodermi e.

Tableau 260: Une cause d'érythème scarlatiniforme: syndrome du choc toxique • Toxines staphylococciques (TSSTl) à action superantigène • Signes généraux, cutanés, hémodynamiques chez un patient avec un foyer infectieux localisé (plaie, brûlure, etc. ) : fièvre élevée + exanthème diffus d'installation rapide + hypotension artérielle ± signes de défaillance viscérale • -:t Choc septique (choc « toxinique ») - j hémocultures négatives • Pri se en charge en urgence avec mesures de réan imati on + bithérapi e Augmentin® + clindamycine Des thématiques à bien connaître (ECN i blanches 2017) bien que très pointues.

Item 113 Pru it. Peu de tableaux pertinents, ils sont repris dans les items correspondants. Il fa ut connaître le tableau du Collège de dermatologie qui liste les examens complémentaires de première intention. On mentionnera ici le lichen plan, un distracteur que vous trouverez à de nombreuses reprises sans vraiment savoir à quoi il correspond. Après lecture de ce chapitre, vous serez moins perdus .

142

Dennatologie

.

Tableau 261 : Lichen pion

• N'est pa s d'origine mycosique. Maladie inflammatoire de la peau et des muqueuses (bucales ou génita les ++), cheveux et ong les, prurigineuse . • Papu les vio lin es, pr in cipalement aux poignets, cheville, bas du dos • Régresse en 12-18 moi s, séquelles à type d'a lopécie ou destruction unguéale possible • Lien avec l'hépatite C • Traitement : dermocorticoïdes (vo ire per os si forme sévère) Face antéri eure des poignets, ava nt·bra s, coudes, genoux, région

E

lombaire, de fa çon

0

'-!

Qj

E

Papules brunâtres ou violines recouvertes de stries blanchâtres

E

en résea ux.

c: 0

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1

: infiltrot cellula ire dermiqu e superfi ciel ca racté ri stiqu e.

::::::: Ci.

Lés ions muqueuses assoc iées non prurigineuses : plaques leucokératosiques rétirnlées endojugales .

"" .,

..c:

!-:! ::> a

V)

Une petite subtil ité qui est souvent proposée en distracteur sans être vraiment au programme. Vous savez maintenant que le li chen plan n'est pas une mycose.

Item 114 Psona.i;is Un des items clés de la dermatologie, qui peut à lui seul faire l'objet d'un dossier entier. Il fa ut connaître la physiopathologie-histologie (hyperproliféra tion kératinocytaire avec troubles de la différenciation des kératino cytes à l'origine d' une parakératose), les fa cteurs déclenchant les poussées (avec notamment les médicaments, l'alcool, les infections), les lésions dermatologiques (le psoriasis est à l'origine de plaques éiythématosqu ameuses bien limitées), les nombreuses formes cliniques (ddférenciez lesfon11 es plutôt bénignes des formes graJJes), la thérapeutiqu e (et notamment les effets indésirables des traitements, sachant qu 'on JJo us 111ènera très JJite aux E CN i JJers les anti-TNF- a après aJJoir JJérifié que le patient a bien tenté deux agents systé111iques don t le 111éthotrexate, la ciclosporine ou PUVA- tliérapie). Tableau 262: Quelques histologies en dermatologie Eczéma de contact • Spongi • Exocytt • Œdem

•

r

1

(vésicules) (i nfi ltra! mononuclée) ,,

.......

Psoriasis • Hyperkératose

• Porakérotose (troub le de la différenciation ) • Acanthose (épa ississement)

Les notions d ' hi stologie du psorias is sont à connaître (notamment le terme de parakératose). En face, on notera l'histologie de l'eczéma de contact (di stracteurs tout trouvés) .

143

Dermatologie

Tableau 263 : Différentes formes de psoriasis Formes non graves

Formes graves

vulgaire du cuir chevelu {non alopéciant !) unguéal des plis (psoriasis inversé)

• • • • • • •

Psoriasis Psoriasis Psoriasis Psoriasis Psoriasis Psoriasis Psoriasis

• • • •

Rhumatisme psoriasique Psoriasis pustuleux pa lmoplantaire ~soriasis pustu leux généralisé de Zumbusch Erythrodermie pso ri as ique

du visa~e (sébopsoriasis)

palmop antaire (avec kératodermie) des muqueuses (ex : gland)

Remarque bQCM) : les pustules du resoriasis pustuleux sont non folliculaires spongiformes, soit amicro iennes, tout comme ce/ es de la maladie de Behçet. Ne pas confondre avec les pustules folliculaires que l'on retrouve dans les folliculites bactériennes classiques Les différentes formes cliniques du psoriasis sont très tombables car très bien définies dans les cours. Faites bien la différence entre !es formes graves et les formes non graves. Le paragraphe à la dernière ligne du tableau est TRES discriminant car très peu maîtrisé par les étudiants .

Tableau 264: Score PASI • Score PASI (ici, pour la zone tête et cou) : érythème, épaisseur, désquamation • Sévère si PASI > 10 (ou surface corporelle > 10 %)

40%

Extension (%)

Érythème Aucun

Faible

.Q

Modéré

0

:; u (j u

Épaisseur

Q_ Q_

Aucun

0,25

épasse la zone d'exposition • Em ietté • Prurit • Patch test positif • Spongiose, exocytose, œdème dermique

Un tableau particulièrement important, qui fera franch ement la différence pour ceux qui ne sont pas au point. Ces deux différentiels s'oppose nt point par point.

145

DemÎ'atologie

Tableau 267: Un élément sérologique fondamental: les contours Contours bien limités

Contours émiettés/mal limités

• Psono • Urticaire

• • • •

Dermatite atopique Eczéma de contact lupus aigu Dermatite séborrhéique

Un peu de séméiologie dermatologique générale, extrêmement tombable .

Tableau 268: Physiopathologie de la dermatite atopique

St H Atteinte postsynaptique Anticorps : anti-RAch ou anti-MuSK ENMG : stimulation basse fréquence (3 Hz) à l'origine d'un décrément • Aggravation à l'effort (cf. décrément à

/'ENMG) • Traitement de fond : corticoïdes (pui s azathi oprine, MMF, ritu ximab)

Syndrome de Lambert-Eaton • Sex ratio : H > F • Atteinte présynaptique • Anticoros : anticanaux calciques voltage dépendants • ENMG : Stimulation haute fréquence (10-50 Hz) à l'origine d'un incrément • Amélioration à l'effort (cf. incrément à

/'ENMG) •Traitement de fond : 3-4 diaminopyridine

(entre autres) Tableau de séméiologie le plus important pour cet item. Le syndrome de Lambert-Eaton est parfaitement tombable (à l' instar des anti-MuSK), et les distracteurs sero nt sûrement ceux de l'autre colonne.

Item 97 Mit-> .unes, né v ·algie du ttlJUtneau et algie vasculaire de la face. Un item composé de trois sous-parties : - migraine : il faut connaître les définitions de l' IHS pour la migraine (mné111otechniqu e 5-4-3-2-1 : au moins 5 crises qf.li durent de 4 heures à 3 jof.lrs, a1Jec au 111oins 2 caractéristiques [unilatérale/p f.l!satilelintensité modérée à sévère!aggra1Jation par / '~{fort], et 1 critère parmi nausée /vomissements et/ou p/10tophobielphonophobie), les caractéristiques d'une aura migraineuse, et avoir quelques notions simples de thérap eutiques ; - névralgie du trijumeau : le point le plus important est certainement la séméiologie pour différencier une névralgie du trijumeau essentielle et secondaire tant les QCM sont simples à réaliser. Il faut aussi bien connaître l'anatomie des branches du trijumeau, savoir cocher « carbamazépine » (un seul traitement, beaucoup p!f.ls simple à retenir que les nombreux traitements des 111igraines) et surtout« surveillance de la carbamazépine »

177

Neurologie

(po11r l/l él/loire: NFS car risq11e d'agra1111/ocytose, transaminases car risque d'h épatite 111édical/lente11se et natrémie ca r risq11e d'liyponatré111ie) ; - algie vasculaire de la face : n e m élangez pas cette so us-partie avec celle sur la névralgie du trijumeau , les rédacteurs de dossiers profitero'nt de la confusion entre les deux pour trouver des distracteurs fort discriminants. Il faut connaître les facteurs déclenchants d'algie vasculaire de la fac e, savoir que cela touche avant tout les honunes j eunes souvent tabagiques (co11traire111e11t aux 111ig raines et aux né11ralgies essentielles du triju1//ea u) et savoir que le traitem ent de crise repose sur le sumatriptan sous-cutanée + l'oxygénothérapie, que le traitem ent de fond repose sur le vérapamil (et non la ca rba-

1//az épine, retenez que c'est

«

11asculaire » et non neweux). Tableau 333: Ergotisme

• Intoxication par l'ergot de seigle (forme historique) ou aux médicaments dérivés de l'ergot de seigle (notamment si potentialisation, avec azithromycine par exemple) • 2 types de symptômes : - convulsions, spasmes douloureux, maux de tête, nausées et vomissements, démangeaisons, hallucinations (type LSD), manie, psychose - gangrène : par vasoconstriction des extrémités distales (mal des ardents par douleurs d'ischémie à type de brûlures) Une complication historique car les dérivés de l'ergot de se igle ne sont quasiment plus utilisés. Néanmoins, l'ergotisme est très connu des neurologues et des pharmacologues, on ne peut éliminer un QCM (discriminant).

Tableau 334: Traitement chirurgical de la névralgie faciale essentielle

laprès échec des thérapies médicamenteuses) Lésion percutanée sélective du ganglion trigéminal Ide Gasser)

• Traitement à visée • Destruction sous des fibres nociceptives du nerf V par compression (ballonnet) ou lésion thermique (th ermocoag ulation), à travers le foramen ovale du territoire traité ( ~ kératite) . • Très rarement, anesthésie faciale avec douleurs neuropathiques

(

). possible ~ sujets

• Soulagement

Décompression vasculaire • Traitement étiologique (résolution du conflit vasculonerveux) microchirurgical • Abord chirurgical de la fosse postérieure, avec dissection de l'angle pontocérébelleux

• Peu de récidive, mais plus de ri sq ue opératoire (AG) ~ pour les patients jeunes. • Complications !rares) : atteinte d'une paire crânienne, hypoesthésie faciale, infection s, hémorragie de la fosse postérieure

Radiochirurgie

• Irradiation focale en dose unique du trijumeau homolatéral par

gamma-knife • Taux de succès : id entique à la ch irurgie, mais résultat retardé de plusieurs semaines. Moins de risque d'hypoesthésie faciale La thérapeutique de la névralgie essentielle de la face est très développée dans le Collège de neurochirurgie, elle pourrait donc faire l'objet de question s discriminantes .

178

Neurologie

Tableau 335 : Facteurs déclenchants de céphalées Migraine • • • •

Algie vasculaire de la face

Lumière, bruits, odeurs Aliments, exc itants (th é, café) Hormones Stress

Consommation d'alcool même modérée

Le tabagisme ne déclenche pas les crises, mais est un facteur de risque de commencer une AVF

Des facteurs déclenchants à bien connaître (il suffit de les inverser pour faire des pièges pertinents).

Item 98 Céphalées Assez similaire à l'item précédent, les notions abordées semblent quand même moins tombables que les trois pathologies précédentes, qui apparaissent bien plus cadrées et propices aux QCM. Tableau 336 : Névralgie d' Arnold • Branche postérieure de C2 (inn ervation motrice de la nuque, innervation sensitive de la

partie postérieure du cuir chevelu) • Qouleur de la région occipitale irrad iant ju squ'au vertex, paroxystique, en écla ir • Etiologies : le pl us souvent idiopathique, ma is aussi infection (spondylodiscite, etc .) , arthropathies inflammatoires et microcrista ll ines, neurinome, syringomyélie • Si suspic ion d'étiologies : TOM ou IRM • Tra itement : infiltration locale, stimulation électrique Un peu à part du reste de l'item, c'est un distracteur à connaître.

Item 99 J\lralysie faciale. Un item partagé avec l'ORL qm sera traité dans le chapitre correspondant.

Item 102 Sclérose en i 1 ai-es LE gros item de neurologie, avec tout ce qu'il faut pour faire un dossier entier très complet et très exigeant. Les points indispensables de l'item sont : - la séméiologie de la SEP, dans toutes ses subtilités : les signes non compatibles avec une SEP, pourquoi une SEP peut-elle être à l'origine d'une paralysie faciale périphérique alors qu'elle n'atteint que le système nerveux central (répouse : rnr l'nttci11tc des uoynux des u c~fs rrâuieus correspoud à 11uc nttciute péripl1 ériq11c, alors qu'ils se sit11e11t dnus le troue cérébml doue dnus le SNq , le syndrome de Brown-Séquard, l'ophtalmoplégie internucléaire ...

179

Neurologie

- l'interprétation des examens complémentaires : IRM cérébrale, ponction lombaire, potentiels évoqués notamment visuels (attention, il y a une diminution. de la vitesse de la

conduction nerveuse, c'est donc une augmentation de la latence. Les rédacteurs adorent proposer « diminution de la latence » pour piéger les étudiants et leur faire penser « diminu tion de la vitesse ». Soyez vigilants) ; - les critères de bons et de mauvais pronostics, développés dans le Collège, qu'on reproduit ici du fait de leur caractère très QCM ; - enfin, le traitement, dans tous ses détails, est pa1faitement au programme. On pensera aussi aux complications de ces thérapeutiques (LEMP sous nataliz umab par exemple) . La SEP de la femme enceinte pourrait aussi faire l'obj et de questions de thérapeutique précises. Les quelques tablea ux humblement proposés ci-desso us sont là pour vous aider à fa ire la différence entre les meilleurs étudiants, mais le Collège est indispensable ici, rien ne le remplacera.

Anecdote : se souvenir du cô té de l' ophtalmoplégie internucléaire est très difficile, j e vo us propose les deux phrases suivantes que j'utilisais pour ne pas me tromp er, en se so uvenant qu'il y a toujours un déficit d'adduction homolatéral quel que soit le côté concerné accompagné d'un nystagmus de l'autre côté, en abduction : - ophtalmoplégie internucléaire gauche : l'œil gauche ne peut pas regarder à droite (déficit d 'adduction) ; - ophtalmoplégie internucléaire droite : l' œil droit ne peut pas regarder à gauche (déficit d 'adduction) . Tableau 337: Facteurs de risque de SEP • Sexe féminin (3/1) • Gradient Nord-Sud • Facteurs génétiques (gènes de susceptibilité) • Facteurs environnementaux : EBV, tabagisme, carence en vitamine D, faible ensoleillement, obésité Les facteurs de risque sont à bien connaître, notamment les facteurs environnementaux, toujours très QCM.

Tableau 338: Symptômes exceptionnels dans la SEP(= exclut quasiment le diagno~Îic( · • Hémianopsie latérale homonyme • Atteinte du système nerveux périphérique • Syndrome extrapyramidal • Surdité • Cécité • Aphasie, apraxie Une petite liste de symptômes à connaître pour exclure un e SEP. À l'ECNi, aucun patient présentant un de ces symptômes n' aura de SEP.

180

Neurologie

~~MHE@r'"'lli_.., a • • VIH stade

•

u

• -

.

.

Une question sur une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) n'est pas envisageable en dehors des étiologies les plus courantes (VIH, natalizumab, rituximab). Cependant, au vu de la gravité de cette pathologie, vous ne pouvez pas faire l'impasse sur ces étiologies .

Tableau 340: Paralysie faciale et système nerveux central Le fait que certaines paralysies faciales périphériques soient originaires du système nerveux central (noyau du nerf VII ou trajet depuis le noyau vers la sortie dans la substance blanche du tronc cérébral) explique que la SEP puisse être à l'origine d'une PFP par atteinte de la myéline du tronc cérébral sur le trajet intra-axial du nerf Un concept assez déroutant, certaines paralysies faciales périphériques sont causées par une lésion du système nerveux central ! Paragraphe à bien méditer ...

Tableau 341 : SEP Facteurs de bon pronostic

Facteurs de mauvais pronostic

• Âge de début jeune • Sexe féminin • Début par une NORB ou des signes sensitifs • Long intervalle entre les crises • Forme rémittente • IRM normale au début

• • • •

Début tardif Sexe masculin Signes moteurs ou cérébelleux Forme primitivement progressive

• Intervalle court entre les crises

Comme toujours, les facteurs pronostiques sont importants, notamment quand ils s'opposent autant.

Tableau 342: Diagnostic différentiel de la SEP: neuromyélite optique (maladie de Devic) • Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC avec neuropathie optique rétrobulbaire uniou bilatéra les et myélite transverse aiguë • ~emme < 40 ans, plus les Non Cauca siens • Episodes aigus de cécité (NORB plus sévère que dans la SEP), de paraparésie (myélite aiguë transverse complète bilatérale) avec troubles sensoriels et sphinctériens

• Souvent association à d'autres MAI (lupus, Syndrome de Gouierot-Siogren, myasthénie c;iuto-immune) • A l'IRM : longues lésions médullaires segments vertébraux, mais normale au début (:;t SEP) • Anticorps antineuromyélite optique (cible réelle : aquaporine 4, transfert de l'eau au niveau duSNq • Traitement des poussées par corticoïdes IV, traitement de fond par immunosuppresseurs ou rituximab Une maladie qui peut être un bon distracteur pour sélectionner les meilleurs.

La parution du nouveau Collège d'ophtalmologie en 2017 (p. 207) a remis au programme cette pathologie rare . Vous devez maintenant connaître les quelques notions présentées ci.dessus.

L

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Neurologie

Tableau 343: Tableau de SEP et syndrome inflammatoire biologique Pas de syndrome inflammatoire biologique dans la SEP (penser lupus, sarcoïdose, Behçet, syndrome de Goujerot-S jogren, vascularite cérébra le si syndrome iQfl ammato ire biologique présent) Plus une propos ition qu'un réel tab leau, ne pas confondre syndrome inflammatoire et maladie inflammatoire chronique ...

Tableau 344: Traitements interférons IFN-~ (lb ou la)

IFN-a {2a ou 2b) • Cancer du rein

IFN-y

• VHB, VHC

Rare, infections graves en cas de granulomatose septique

• Certains lymphomes, LMC

chronique

SEP

•Mélanome • Sarcomes de Kaposi Piège de thérapeutique très simp le, ne pas confondre les d ifférents interférons.

Item 103 Épilepsie Très complexe, très long, potentiellement très discrirn.inant avec une recommandation ancienne de la SFAR à connaître par cœur (prise en charge d'un état de mal). Les notions les plus importantes sont : - les différentes formes à savoir reconnaître (différencier une épilepsie partielle à paroxysme rolandique d'une épilepsie 111 yoclonique juvénile, vous noterez aussi q11e le vocabulaire est fondamental à connaître) ; - les effets secondaires des traitements ; - la prise en charge d'un état de mal. Connaissez bien la différence entre une absence typique et atypique puisqu'elle a fait l'objet d'une question hautement discriminante lors de l'ECNi 2016. De manière un peu moins « tombable », restez vigilants quant à un éventuel dossier de tumeur cérébrale gui débuterait par une crise d'épilepsie. Il est à mon sens quasiment impossible qu'on vous fasse interpréter un EEG. Il est en revanche tout à fait possible de vous faire retrouver l'étiologie en vous décrivant un EEG (par exemple «présence de pointes-ondes bilatérales à 3 Hz » pour vo us faire cocher une épilepsie absence typique).

182

Neurologie

Tableau 345 : Classification des épilepsies Généralisées

Focales ou partielles Idiopathiques

• Ép ilepsie bénign e à pointes ~entro -tempo ra l es

• Ep il eps ie bén igne à po intes

occipitales Symptomatiques

• W est

• Ép ilepsies lobaires • Temporales • • • • •

• Épi leps ie absences

• ~p il eps i e my~clon ique ~uvénile , . • Epi leps ie à crises gran mal du reve1I • Lennox-Gastaut • Épilepsies avec cri ses myoclono-

Frontales Pariéta les Occipita les In sulaires Épi lepsies partiel les con tinues

astatiques

Il est indispensable de comprendre la répartiti on des épileps ies entre symptomatique/idi opathique, et partielle/généra li sée. Retenez bien que les ép il eps ies les plus tombables et les plus tombées (absence, épilepsie myoclonique juvénile ... ) sont des ép ilepsies idiopathiques généra li sées.

Tableau 346 : Deux séméiologies à opposer Épilepsie à pointes centrotemporales : à l'endormissement

Ép ilepsie au

juvénil e :

_ · ·- . ..i•

Un petit tableau qui vous permettrait peut-être de faire la différence sur de la séméiolog ie neurolog ique pure.

Tableau 347 : Quelques EEG caractéristiques Poinles-0ndes généra lisées, bilatéra les, sr.métriqu es el synchrones : épilepsie myodonique juvénile

Poi ntes-ondes biloté role s 3 Hz : épileps ie-o bse nce

Nt l f'i'Y>Vl', î/(f\\l\•(V'''...._ 0

:: ·---.,v.N"à'/t,1'1/if}l, 11 EEG :

Poin tes-o ndes

l

Décharge de pointes ondes rythmiques 3 cycles par seconde = absence

Signes Critiques Signes Post-critiques Signes Inter-critiques

Aspect de poly-po intes " fj

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Aspect de pointes-ondes

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Pointes len tes !peu spécifique), parfois chez les su·ets soins

Pointes-ondes lentes rythmiques 1,5-2 Hz sur rythme de fond ralenti : syndrome de Lennox-Gostaut

Reconnaître l'aspect d' un EEG semble hors programme, mais ces petits schémas résumés m'ont perm is de les retenir plus simpleme nt. Méfiez-vous surtout de l'aspect po intes-ondes bilatérales à 3 Hz de l'ép ileps ie absence .

183

Neurologie

Tableau 348: Étiologies des épilepsies • Les étiologies focales (abcès, tumeur, traumatisme) à l'origine d'épilepsie donnent toujours des crises partielles, qui peuvent parfois secondairement se généraliser (mais pas de crise généralisée d'emblée) • Les étiologies générales (métaboliques, méningoencéphalite) peuvent donner des crises partielles (hypoglycémie), mais plus souvent des crises généralisées d'emblée Ce tableau de physiopathologie est important car il permet de faire la différence entre l'étiologie focale ou générale et le caractère généralisé ou partiel des crises (ce n'est PAS la même chose !) . Tableau 349: Ne pas confondre Épilepsie - absence de l'enfant Épilepsie mésiotemporale • Début entre 3 et 12 ans • Début à l'adolescence/adulte jeune • Rupture de quelques secondes • Durée de crise plus longue : une minute • Début et fin brutaux, pas de prodrome • Crise partielle avec aura (sensation épigastrique ascendante, déià-vu), rupture de contact, mâchonnement, confusion postcritique • 10-1OO crises par jour • Nombre de crises variable • Peut devenir tonicoclonique • Peut secondairement se généraliser en crise tonicoclonique (rare) Un tableau qui oppose la séméiologie des deux formes les plus tombables d'épilepsie. À très bien connaître pour faire la différence. Tableau 350: Épilepsie partielle temporale(= mésiotemporale) • Signes végétatifs (chaleur rétrosternale ou pharyngée) • Mâchonnement •Tro ubles cognitifs (aphasie/amnésie) • Hallucination (olfactive/auditive/ gustative) • ~ensation de déjà-vu • Emotions non contrôlées Encore plus de séméiologie sur cette forme particulière et tombable d'épilepsie. Tableau 351 : Convulsion et épilepsie • Un antécédent de convulsion fébrile simple dans l'enfance oriente vers une épilepsie idiopathique (/a crise témoignait d'un abaissement du seuil d'excitabilité neuronale) • Un antécédent de convulsion fébrile compliquée dans l'enfance oriente vers une épilepsie symptomatique lobaire (temporale ++) Des notions complexes, assez mal expliquées dans le Collège, qui semblent pertinentes en QCM.

Tableau 352: Conditions pour parler d'épilepsie pharmacorésistante • Au moins 2 lignes de traitement à posologie efficace (200 mg de lamotrigine, 3 000 mg de lévétiracétam) • Pendant ~ 2 ans Une question de thérapeutique assez peu connue mais dont la définition pourrait faire l'objet de QCM.

184

1 1

Neurologie

... ·.i. ~. :·.'.· ·~T~bl~u'. 35_3': Surveillance des 3 antiépileptiques les plus fréquents Surveillance du valproate

• Pas d'induction enzymatique, mais risque de réactions idiosyncrasiques sévères

• Surveillance du TP, fibrinogène, TA; phosphatases alcalines et bilirubine à j 15, puis 1, 2, 3 et 6 mois (arrêt immédiat si baisse du TP ou fibrinogène)

Surveillance de la carbamazépine

• NFS et bilan hépatique (mens uel) • Surveillance des éruptions cutanées, hépatite, manifestations hématologiques rares • Très inducteur (ri sque d'inactiver d'autres médicaments, dont la POP), risque de surdosage si isoniazide ou macrolides

Surveillance de la lamotrigine

• ES ~ sédation et éruption cutanée, pas d'induction

(très utilisé chez la femme jeune : contraception et grossesse probablement moins à risque)

• Augmentation des doses très progressives

enzymatique

Un tableau-c?urs fondamental, qui resume la surveillance des trois antiépi leptiqu es les plus importants. A connaître parfaitement, notamment la surveillance cutanée pour la lamotrigine (anti épi leptique très apprécié en cas de dossier d'épilepsie de la femme jeune avec contraception).

~~~t~fl~~~~fi'S_q~o:~ d,es ~tats .di '!lc:t! .épileptique État de mal tonicoclonique généralisé État de mal larvé (subtle status

epilepticus)

État de mal partiel

Le plus fréquent, activité continue ou intermittente, altération marquée de la conscience. Décharges paroxystiques bilatérales à l'EEG

Si l' état de mal persiste, dissociation électromécanique ~ l'activité paroxystique persiste mais pas de transmission du message moteur car souffra nce cérébra le ++ . Tableau dominé par le coma et les désordres neurovégétatifs, quelques brèves contractions axiales ou du visa~e. Dia~nostic à l'EEG, ou succède à un état de ma insu fisamment traité, ou traité par AG Souvent sur lésions vasculaires ou tumorales, ou dans le cadre des encéphalopathies épileptiques de l'enfant

Les dossiers d'épilepsie se terminent ou commencent quasiment systématiquement par un état de mal, il faut donc connaître toutes ses variantes .

Tableau 355 : Traitements de l'état de mal Fosphénytoïne (20 mg/ kg) IVL : action maximale en 30 min, risque de troubles hémodynamiques

Phénobarbital (15 mg/kg) IVL : action maximale en 20 min, risque de troubles respiratoires

La connaissance des posologies est discutable, mais l'effet secondaire prin cipa l de ces deux traitements de l'état de mal est à connaître par cœur et est bien mis en évidence ici .

185

Neurologie

Tableau 356: Épilepsie et permis de conduire • Le médecin ne déclare pas à l'assureur que le patient est épileptique, mais celui-ci peut le faire (recommandé ++ sinon, pas de prise en charge des dégâts par /'ass urance e n cas

d 'accident, le patient sera déclaré (( inapte à conduire »par son assureur) • Le médecin ne déclare pas non plus à la préfecture que le patient est ép ileptiq ue, mais il conseille le patient de passer en commission du permis de conduire pour obtenir une autorisation

Permis classiques • Autorisation définitive de conduire chez un épi leptidue : 5 ans sans crise • Crise d'épi lepsie provoquée : en fonction de l'avis u neurologue, généralement 3 mois • Prem ière crise non provoquée : après 6 mois sans crise et examen médical (parfoi s moins si l;>on pronostic) • Epilepsie (même si crise pendant le sommei l, ou sensitive pure) : aptitude temporaire après 1 an sans crise • Modification du tra itement d'un épi leptique : 6 mois sans condu ite recommandé

Permis poids lourds • L'épilepsie n'est plus une contre-indication formelle • Autorisation définitive si absence de crise sans traitement pendant 10 ans • Crise d'épilepsie non provoquée : aptitude temporaire si 5 ans sans traitement sans crise Un tableau à l'extrême limite du programme, mais qui fait partie du quotidien des épi leptologues. Avoir quelques notions semble utile .

Item 104 Maladie de Parkinson. Un item toujours très tombable , qu 'il est nécessaire de débuter en insistant sur les connaissances anatomiques (les quatre noyaux gris centraux sont striatum [composé du putamen et du noyau caudé], globus pallidus, noyau sous-thalamique et substantia nigra) et les connaissances physiopathologiques (n'oubliez pas que la 111aladie de Parkinson est une alpltasynucléopathie, atJec en histologie des co1ps de Lewy {ils ne sont en effet pas spécifiques de la démence à co1ps de Lewy]) . La séméiologie est aussi indispensable, y comp1is la séméiologie fine (signes précoces en faveur d'une maladie de Parkinson, etc.) , la sém éiologie« du détail»: le tremblement de la maladie de Parkinson est rythmé à 4-7 H z (plutôt lent, contrairen1ent au 10 H z du tremblement essentiel) , asymét1ique, augmenté par l'émotion, ne touchant jamais la tête (car les muscles qui maintiennent la tête « en place » ne sont jamais au repos en position debout). Les différentiels de la maladie de Parkinson ajoutent en difficulté, il vous faut connaître les caractéristiques des syndromes parkinsoniens et en plus, a minima connaître l'atteinte qu i vous orientera en dossier (on ne détJeloppe pas ici toute la sé111éiologie que 1Jo11s retro1111ez partout ailleurs, seulement les notions clés qui seront forcémen t présentes en dossier pour 1Jous orienter 1Jers la pathologie) : - atrophie multisystématisée : ava nt tout une dysa utonomie précoce (mais aussi un syndrom.e cérebelleux) ; - paralysie supranucléaire progressive : chutes précoces (causées par un syndrome postural précoce), paralysie oculomotrice et syndrome symétrique ;

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Neurologie

- dégénérescence corticobasale : apraxie et dystonie ; - maladie à corps de Lewy diffus : syndrome démentiel avec hallucinations visuelles et flu ctuations de la vigilance. Enfin, la thérapeutique est très au programme car elle fàit souvent l'objet de QCM très pointus sur l'adaptation du traitement en fonction des effets secondaires. Tableau 357 : Système extrapyramidal (ou « ganglions de la base » ou « noyaux gris centraux »)

stnatum ...,- - - -- - -+-! Noyau caudé

Un peu d'anatomie pour commence r, les notions importantes so nt la composition du striatum (noyau co udé + putamen), qui avec le pa ll idum forment le noyau lenticu la ire.

.

Tableau 358 : Origine des noyaux gris centraux

Télencéphale

• •

Diencéphale

Noyau subthalamique

Mésencéphale

Substance noire

Il '

: noya u

+

..

Notions simples d'embryologie, qui ont peu de chance de tomber mais ce tablea u m'avait permis de reten ir les quatre structures composant les noyaux gris centraux (ne mélangez pas le

côté physiologique qui relie le noyau coudé et le putamen au sein du striatum, et l'anatomie qui relie le g lobus pallidus avec le putamen au sein du noyau lenticulaire).

Tableau 359: Signes précoces de maladie de Parkinson • Défi cit de l'odorat • Troubles du comportement en sommeil paradoxal (rêves an imés) • Douleurs mécaniques d'épau le

• Constipation Mal conn u et très tombable, peut fa ire la d ifférence ++ (notamment les troubles du som meil et de l'odorat qu i seront probablement présents dans un dossier de ma ladie de Parkinson débuta nte).

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Neurologie

Tableau 360: Syndromes parkinsoniens symétriques

•

(neuroleptiques, métoclopramide et métopimaz ine, alimémaz ine, flunariz ine - inconstant) · . : lower body parkinsonism, syndrome pseudobulbaire •

•

Un tableau extrêmement important car très QCM !

Tableau 361 : Signes moteurs axiaux

.

• Dysarthrie et dysphagie, hypersialorrhée • Troubles de la marche : enrayement cinétique (freezing : pieds « collés au sol » à /'initiation de la marche), festination (emballement de la marche, risque de chute) • Troubles de la posture : triple flexion , camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc) • Troubles de l'équilibre postural avec chutes en arrière De la séméiologie pas toujours acquise par les étudiants : les troubles de la marche font partie des signes axiaux !

Tableau 362: Dopa-sensibilité des symptômes parkinsoniens Dopa sensibles • Tremblement de repos • Bradykinésie • Hypertonie plastique

Non dopasensibles • Troubles de l'adaptation posturale, peuvent être responsables de chute (car ne sont pas liés à une pure

dénervation dopaminergique, d'où leur survenue tardive) • Dysarthrie • Troubles cognitifs

À connaître parfaitement, très souvent tombé. Tableau 363 : Fluctuations motrices lors du traitement par L-dopa

·

• Ak inésie de fin de dose (raccourcissement progressif de chaque prise de L-Dopa) ~ syndrome extrapyramidal qui réapparaît en fin de dose • Akinésie matinale, nocturne, nycthémérale, etc. • Finalement, réapparition anarchique de la symptomatologie, phénomène « on-off » Existence de fluctuations non motrices (végétatives, paresthésies, psychiatriques) Voir commentaire du tableau 364.

Tableau 364: Dyskinésies (surtout si Parkinson< 60 ans) • Dyskinésies de milieu de dose : taux sériques élevés de L-dopa (stimulation dopaminergique excessive) ~ mouvements choréiques ou choréoathétosiques • Dyskinésies biphasiques : - début de dose : annonce l'efficacité (mouvements alternatifs répétitifs des Ml, ballisme) - fin de dose : retour à l'état parkinsonien (dystonies douloureuses des M~ • Mouvements dystoniques : pied en varus équin lors des périodes de blocage, avant la première prise médicamenteuse Les deux notions les plus importantes de cet item. Il ne faut pas confondre les fluctuations motrices (les akinésies par insuffisance de concentration en L-dopa) avec les dyskinésies.

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1

1 •\

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Tableau 365 : Ne pas confondre Complications du traitement dopaminergique

Complications de la L-dopa (fluctuations motrices et dyskinésies)

•Agonistes dopaminergiques > IMAO >L-dopa • Dès le début des traitements • Nausées, vomissements • Somnolence (attaque de sommeil) • Hallucinations (surtout sujet âgé) • Hypotension orthostatique • Troubles comportementaux impulsifs (addiction , achat pathologique, hypersexualité, hyperactivité)

• Après un certain temps (5-7 ans) • Fluctuations motrices : akinésie de fin de dose, matinale, phénomène « on-off » • Dyskinésies : de milieu de dose, de début et fin de dose, mouvements dystoniques

Les compl ication s du traitement dopaminergique tombent fréquemment.

Tableau 366: Modification de traitements dans les stades avancés Phase 3 : phase des complications motrices liées au traitement • Fluctuations motrices (akinésie matinale, de fin de dose, phénomène « on-off») : - fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises) - ajouter un agoniste dopaminergique ou renforcer les doses - injection d'apomorphine par stylo (blocage sévère) - 1-COMT (diminue le métabolisme périphérique de la L-dopa) en association avec L-dopa - IMAO-b - si akinésie matinale L-dopa libération prolongée, L-dopa dispersible (effet starter au réveil) • Dyskinésies : - réduction des posologies de L-dopa si dyskinésies de milieu de dose avec plus grand fractionnement - amantadine : correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique • Traitement des fluctuations motrices ou dyskinésies sévères non contrô lées : - stimulation haute fréquence du noyau sous-tha lamiqu e ou du pallidum interne si < 70 ans, complicati ons motrices sévères ou tremblement persistant malgré un traitement bien conduit, sans trouble sévère cognitif ou du comportement - pompe d'apomorphine (agoni ste dopaminergique en contin u en sous-c utané), administration intraduodénale continue de L-dopa Phase 4 : phase des complications axiales et cognitives • • • • •

1 : suppression progressive des antiparkinsoniens sauf L-dopa, clozapine si persistance D· : anticholinestérasique e : antidépresseurs n : hypotension orthostatique (bas de conte ntion, midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques type oxybutinine) : somnifères, clonazépam si troubles sévères du comportement en sommeil paradoxal

Une fois que vous maîtrisez les effets secondaires, il faut savoir les prendre en charge. Méfiezvous de l'amantadine, qui a sa place pour réduire les dyskinésies, en aucun cas les fluctuations motrices .

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Item 105 MouvenlCnts anormaux. Un item un peu annexe à celui sur la maladie de Parkinson. On en profitera pour résumer les mouvements iatrogènes et développer la nécessité d'examens complémentaires face à un mouvement anormal. Tableau 367 : Mouvements anormaux iatrogènes Syndromes parkinsoniens

• Neuroleptiques et neuroleptiques« cachés» (antiémétiques, antivertigineux, anti-H l)

• • • •

Inhibiteurs calciques Lithium Amiodarone Antidépresseurs, antiépi leptiques

Tremblement

Bêtastimulants, lithium, théophylline, antidé li rant, neuroleptique, va lproate, hormones thyroïdiennes

Dyskinésies

• Neuroleptiques : - dyskinésies précoces (dystonie cervicale, trismus ... ) - d(5kinésies tardives : persistance ma~ré l'arrêt dans un cas sur deux - a athisie Jpiétinement incessant), syn rome malin des NL • Traitement opaminergique de la maladie de Parkin son

Que lques notions importantes sont reprises ici . Fa ites attention aux différentes formes de dyskinésies sous neuroleptiques, ou aux médicaments à l' orig in e de tremblements (on pense notamment au P2-mimétiques et au lithium).

Tableau 368 : Mouvements anormaux Ne nécessitant aucune exploration complémentaire si forme typique • Maladie de Parkinson • Tremblement essentiel • Syndrome de Gilles de la Tourette

Nécessitant imagerie cérébrale et bilan biologique • Tremb lement cérébelleux, tremblements d'action asymétrique, tremblement de début brutal, susp icion de maladie de Wilson (mouvement anormal avant 50 ans) • Chorée, dyston ie (notamment hémidystonie), myoclonies d'origine indéterminée

L'absence d'examen complémentaire pour la maladie de Parkinson est à cocher sans hésiter (tombe systématiquement).

Tableau 369: Troubles psychiatriques et mouvements anormaux Troubles psychiatriques + mouvements anormaux : Wilson, Huntington, dyskinésies sous neuroleptiques, maladie de Creutzfeldt-Jakob, lupus, syndrome de Gille de la Tourette Une combinaison à connaître : troubles psychiatriques et mouvements anormaux car elle peut correspondre à de nombreuses pathologies, certaines éta nt au programme.

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Item 106 Dé-m 'nce Un item qui peut être effroyablement complexe d 'un .point de vue neurologique. Par chance, ce seront plutôt des dossiers de gériatrie/ Alzheimer ou des dossiers plus simples d'hydrocéphalie à pression normale qu e des atro ces dossiers d' aphasie progressive primaire et autres joyeusetés.

Il faut connaître la séméiologie (par exemple au travers de l'interprétation de l'épre uve des cinq mots de Dubois) , les exa mens complémentaires avec notamment l' évalu ation neuropsychologique (MMS , test de l'horloge, test des cinq mots) et le bilan biologique systématique deva nt une démence (tout en sachant ne pas prescrire de ponction lombaire ou de scintigraphie cérébrale si l' IRM est typique), l'évalu ation de l' autonomie (qui est une problématiqu e plutôt gériatriqu e mais qui s' intègre parfaitement dans ce genre de dossier). La reconm1andation sur la maladie d'Alzheimer de la HAS est tombée en 2017 (très mal connue des étudiants, même des m eilleurs). Tableau 370: 4 groupes de maladies neurodégénératives (régions hippocampiques et aires associatives corticales)

Atrophies lobaires : atteinte d'une région corticale : - démence frontotemporale - aphasie progressive primaire - démence sémantique - atroph ie cortica le postérieure : syndrome de Benson

Maladies dégénératives à prédominance sous-corticale : - ma lad ie de Parkinson - atrophie multisystémi9ue - parolysie supronucléa1re

Maladies dégénératives cortico·sous·corticales : - dégénérescence corticobasale - maladi e à co rp s de Lewy

(ma lad ie de Steele-Richardson)

- maladie de Huntington Une classi fication peu usitée, qui permet quand même de différencier les démences sous-corticales des démences lobaires.

Tableau 371 : Séméiologie des troubles des fonctions mnésiques Atteinte de l'encodage

Atteinte de la

j.!~rg_fü~r

Atteinte du stQ~kage

Altération des capacités attentionnelles (syndrome confusionnel, dépression, anxiété, neuroleptiques) et de la mémoi re de travai l (atteinte du lobe frontal) Atteinte du circuit de Papez « de sortie » : atteintes souscortica les (syndromes ,

)

Atteinte des structures hippocampiqu es : maladie d' Alzheimer

La séméiologie de l'examen des cinq mots est absolument ind ispensable, car elle pourrait faire 2 QCM sur 15 et sélectionner une grande partie des étudia nts. Souvenez-vo us surtout de l'atteinte du stockage dans la maladie d'Alzheimer et de l'atteinte de la récupération dans les démences sous-cortica les.

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Tableau 372: Apraxies Apraxie idéatoire

Apraxie idéomotrice

• Représentation mentale de l'acte à accomplir : • Communication du projet moteur aux régions effectives. Altération de la phase de conception, d'idéation transmission entre idéation et motricité • Affecte les gestes complexes, les gestes transitifs nécessitant la manipulation d'objets, • Le patient ayant une bonne représentation mentale des gestes peut décrire les gestes les gestes accomplis spontanément ou sur demandés, reconnaît les mimes, mais est ordre • D'un point de vue moteur, les mouvements incapable de les reproduire Ex : le suiet peut se signer en entrant dans élémentaires sont bien réalisés mais l'idée du une église mais est incapable de le faire sur geste est incohérente • Ne peut nommer les gestes à fa ire, ni les décrire commande ...

Ex: gratter la bougie sur la boîte d'allumettes Quelques notions complexes de séméiologie, qu'on résumera plus simplement en « manipulation d'objet perturbée» pour l'apraxie idéatoire, et« sans objet» pour l'apraxie idéomotrice. Tableau 373: Circuit de Papez

Corps mamillaires (hypotha lamus)

Hippocampe

Faisceau mamillo-thalamique

Faisceau parasagittal

Cortex cingu laire antérieur

Noyau antérieur du tha lamus Genou de la capsule interne

Court rappel sur le circuit de Papez. Les liens en vert sont sûrement de trop, mais connaissez les autres structures. Tableau 374: CADASIL •Transmission autosomique dominante, début vers 30-40 ans, microangiopathie à l'origine de crises de migraine (avec ou sans aura) puis apparition d' AVC et troubles cognitifs, crises d'épilepsie. Souvent léger au début de la maladie • Après plusieurs années d'évolution, troubles de la marche, de la déglutition et de la continence, voire troubles de l'humeur • Diagnostic suspecté à l' IRM (sténoses artériel les multiples et diffuses + leucopathie), confirmation génétique (gène NOTCH3) Pathologie très complexe qui est parfois évoquée dans les QCM. Il vaut mieux avoir une idée des symptômes .

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Tableau 375: Syndrome pseudobulbaire • Atteinte bilatérale des voies corticonucléaires (attei nte supranucléaire) : faisceaux géniculés . • Paralysie des muscles d'innervation bulbaire · • Innervation bilatérale des noyaux des nerfs crân iens bulbaires (IX, X, XI, XII) -7 atteintes bilatérales supranucléaires pour sxmptomatologi e clinique • SiTines bulbaires : troubles de la phonation, déglutition, abolition du réflexe du voile et du ré exe nauséeux, diminution de la mobilité de la langue (sans fasciculation ni amyotrophie, car pas de syndro me neurogène) • Signes associés (n oya ux non bulbaires des nerfs V et du VII) : diplégie faciale, exagération du réflexe masséterin (spasticité), libération de la mimique automatique (rire et pleurer ~pasmodiques )

• Etiolog ies :

- infarctus multiples lacunaires de l'hypertendu -7 peut aboutir à un état lacunaire qui comprend le syndrome pseudobulbaire mais aussi une marche à petits pas et une démence vasculaire - à l'origine d'un syndrome pseudobulbaire non isolé -7 SLA (atteinte pseudobulbaire et

bulbaire par lésions supranucléaires et nucléaires), paralysie supranucléaire progressive La séméiologie du syndrome pseudobulbaire est absolument fondamentale . Il vous faut auss i bien comprendre que l'on pa rl e de synd rome pseudobulbaire car c'est une atteinte des voies corticonucléaires (entre le cortex et les noyaux des nerfs crâ niens), et non pas un syndrome bulbaire (atteinte des noyaux directement). A partir de cela, vous comprenez les signes comme le rire et pleurer spasmodiques (cela correspond à un réflexe« pyramidal »au niveau des nerfs crâ niens).

Tableau 376: Syndrome frontal • Troubles cognitifs (dysexécutifs) • Troubles moteurs : - troubles de la marche et de l'équilibre : astas ie-abas ie frontale (marche« pieds collés au sol » avec tendance aux rétropulsions) - réflexes archaïques : grasping, sucking reflexe, réflexe d'aimantation (attiré par les objets dans son cha ml? visuel) - comportement d'imitation, d'utilisation - réflexes pollico-mentoniers - déviation oculocépha lique vers le côté de la lésion (hyperactivité du ce ntre non lésé) - troubles sphinctériens

• Troubles psychocomportementaux: - versant déficitaire. inhibition : • réd uction de l'activité psychique et du comportement (adynamie, apragmatisme,

aboulie, perte de l'initiative, etc. ) • au maximum tableau de mutisme akinétique (lésions bilatérales) • parfois association avec troubles obsessionnels • indifférence affective • pas de douleur morale perceptib le (;t état dépressif) - versant productif, désinhibition : • euphorie niaise (morio) : ca lembours et jeux de mots • impulsivité et troubles des conduites sociales • hyperactivité inefficace et incohérente

• hypersexualité, boulimie, urination • Autres manifestations : anosmie (attei nte des bulbes olfactifs), crises d'épilepsie si mpl es , (adversives) ou comp lexes Etiolo ies : processus expansif frontal, AVC du lobe frontal, lésions post-traumatiques, HPN, mala ie de Pick, syphilis tertiaire Un peu comme le syndrome pseudobulbaire ci-dessus, le syndrome frontal est un grand classique de sémé iologie à bien connaître. Tous les termes ci-dessus sont à connaître, d'autant plus qu'ils sont « spécialisés ».

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·

Tableau 377: Triade de Hakim

• Troubles du mouvem : troubles de la marche++, parfois de la statique (rétropulsion) • Troubles sphinctérieri : surtout mictionnels . • Troubles des fonctior . - fondions exécutives : attention et plan ifi cation, diminution de IQ flexibilité mentale, lenteur dans le traitement de l'information, lenteur idéationnelle

- troubles mnésiques : altération des capacités de récupération différée, amél iorée par l'indiçage Un tableau sur la séméiologie de l'hydrocéphalie à pression normale qu'on pourrait tout aussi bien retrouver dans l'item troubles de la marche.

Tableau 378: les 3 dégénérescences lobaires frontotemporales Démence frontotemporale • Troubles du comportement (apathie, désinhibition) • Symbtômes psychiatriques •Trou les du langage

Démence sémantique

Aphasie primaire progressive Réduction progressive et isolée et l'expression orale spontanée avec manque du mot ou anarthrie

• Trouble de des mots isolés a de • des visages ou des obiets

Un tableau sûrement beaucoup trop précis, qui apparaît ici pour « classer » la démence frontotemporale parmi les atteintes lobaires et non sous-corticales.

Item 107 Troubles de la marche. Un item qui peut vite devenir bea ucoup trop long et détaillé par rapport aux probabilités qu'un dossier entier ne tombe. Concentrez-vous sur les items « de pathologies » (troubles de la marche lors d'une SEP, troubles de la marche lors d'une hydrocéphalie à pression normale, etc.) plus que sur le trouble de la marche lui-même qui est difficile à transformer en QCM. La partie « MPR » sera traitée dans la partie correspondante.

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Tableau 379: Marches hypokinétiques (à petit pas) Syndromes parkinsoniens

• Marche à petit pas avec (plus tardivement) des phénomènes de freezing (piétinement sur place), des festinations, perte pro~ressive des réflexes posturaux (chutes vers l' arri ère), perte du ba ll ant es bras • Les chutes so nt plu s précoces dan s l'a trophie multisystémati sée (AMS) ou la paralysie supranucléa ire progressive (PSP)

Hydrocéphalie à pression normale

• Hydrocéphalie communicante (sa ns HTIC) par obstruction des espace5 méningés des citernes de la base • Sujet âgé ++, peut être idiopathique, ou seco nda ire à un TC , HM, méningite, survenus plu sieurs déce nni es plus tôt

• Troubles du mouvement (triade de Hakim et Adam s) : réflexes posturaux perturbés, marche à petit pas , conservation du ballant des bras, élargissement du polygone de sustentation , freezing possible et aimantation de la marche (pati ent qui « patine» ) ~ forme d'a prax ie de la marche . Pa s de perte du ballant des bras • + Troubles skhinctériens et démentiel (sous-corti co-fro ntal) • IRM cérébra e ++ • Traitement : dérivation ventriculo-péritonéale

État lacunaire

• Troubl es de la ma rche complexes avec troubl es cog nitifs frontau x, pyra midaux, syndrome pseudobulbaire • Multtes hypersignaux des NGC en IRM • Pa s e perte du ba llant des bras

Un tablea u très important, la question « Parmi les étiologies sui vantes, lesq uelles sont des marches "à petit pas" »est parfaitement poss ible et nécessite d'avoir l' esprit synthétique.

Tableau 380: Marches hyperkinétiques (avec mouvements anormaux) Dystonie

• Le plus fréq uemm ent à l'o rig ine des troubles de la marche (parfois isolés) • Pseudosteppage, marche en héron (élévation des genoux), pseudospastique, marche de dromadaire (flexion-extension du tronc) • 1est de dopasensibilité • Etiologies : dystonies généralisées héréditaires (mutation DYTI), dystonies dopasensibles, maladie de Parkinson, surtout si déb ut précoce, anoxies néonata les

Chorée

• Maladie de Huntington ou dyskinésies dopa-indui tes chez les park in soni ens

• Troubles complexes : atte in te des réfl exes posturaux, syndrome akin étique, mouvements choréodystoniques axiaux et des membres

Tremblement

• Surtout si tremblement orthostatique. Révélé par l'EMG • La marche n'est pas touchée, seul ement la station debout avec sensation

d'instabilité Troi s sous-catégorie s de troubl es de la marche, un peu moin s tombables que les précédentes .

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Item 108 Troubles du sommeil. Un item long et complexe, pas grand-chose de vraiment tombable (quelques classifications de pathologie en fonction del~ phase du sommeil, définition de la narcolepsie, etc.). Une partie de l'item est traitée en pneumologie (SAOS).

Attention, une recommandation HAS de 2015 a été mise à jour en janvier 2017 : elle réaffirme que les benzodiazépines n'ont pas leur place en cas d'insomnie chronique (c'est à mon sens la seule notion clairement au programme de cette recommandation). Cf. https:/ /www.has-sante.fr/ portail/ upload/docs/ application/ pdf/2015-03 /bzd_insomnie_ v2 .pdf.

Tableau 381 : Parasomnies Parasomnies du sommeil lent profond (SLP) • Somnambulisme, terreurs nocturnes, éveils confusionnels • Anomalie de transition entre SLP et veille • Premier tiers de la nuit • Amnésie de l'épisode • Plutôt les enfants • Traitement: si sévère, clonazépam faible posologie

Parasomnies du sommeil paradoxal • Cauchemars et troubles du comportement en sommeil paradoxal

• Perte de l'atonie musculaire en sommeil paradoxal

• Deuxième partie de nuit • Plutôt les sujets âgés (précède un syndrome

parkinsonien) • Traitement : si sévère, clonazépam faible posologie

Le tableau qui résume les données franchement tombables de cet item.

Tableau 382: Narcolepsie • • • •

Somnolence avec accès brutaux et irrésistibles Cataplexie (abolition soudaine du tonus) Hallucinations hypnagogiques (endormissement) et hypnopompiques (au révei~ Paralysies du sommeil

Probablement la seule pathologie à connaître . Le traitement semble trop spécialisé, mais la séméiologie est indispensable. Ne pas confondre catap lex ie pour la narcolepsie, et catalepsie pour la catatonie ...

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Item 335 A VC. Un item-fleuve, fastidieux, qui tombe de manière plutôt simple par rapport à sa complexité. Quelques tableaux pour appuyer les points sélectionnants de cet item. Il faut connaître ici : - évidenunent la séméiologie en détails, avec notamment toutes les différences entre aphasies de Broca et de W ernicke, les corrélations entre le territoire anatomique touché et la symptomatologie du patient (ex: l'atteinte de l'artère cérébrale moyenne au niveau du territoire profond correspond à une lésion de la capsule interne à l'origine d'une hémiplégie massive proportionnelle [= aussi importante aux membres supérieurs qu'aux membres iriférieurs] controlatérale sans autre type de symptômes sensitifs associés), les symptômes d'un état lacunaire (= le syndrome pseudobulbaire) ... - l'imagerie. L'AVC est un des items les plus « imagerie » qui soit, on peut aller très loin et vous demander d'interpréter les quatre séquences fondamentales que sont T2* (visualiser un saignement qui contre-indiquerait une tliro111bolyse), T2-flair (visualiser un hypersignal qui traduirait un A VC trop ancien pour thrombolyser), diffusion (visualiser un hypersignal qui traduit un AVq, séquence TOF (visualiser l'obstr11ction sans avoir besoin d'injecter du produit de contraste) ; - le traitement : en fonction du caractère ischémique (le plus important) ou hémorragique (peu de chance que celui-ci ne tombe, il est beaucoup moins « cadré » que l'accident ischémique). N'utilisez pas d'anticoagulant sans réfléchir, intervenez dans les 15 jours si besoin d'une endartériectomie ... Autant de notions qui feront la différence ; - on n'oublie pas non plus toutes les spécificités de la thrombose veineuse cérébrale: circonstances favorisantes avec les infections, grossesse, thrombophilie, cancer ; symptômes (HTIC, épilepsie, signes focaux à bascule), aspect imagerie du signe du delta, traiten1ent par anticoagulation (même si saignement sur le scanner !) . Tableau 383: Aphasies Aphasies à langage réduit : aphasie de Broca

Aphasie à langage fluide : aphasie de Wernicke

• Parle peu, avec réticence, langage spontané pauvre, vocabulaire restreint et phrases courtes • Manque du mot avec agrammatisme • Aspects automatiques du langage (formule courte toute faite) • Stéréotypies (formules de politesse, parfois des

• Langage spontané • Paraphasies sémantiques nombreuses • Dyssyntaxie •Au maximum jargonaphasie avec

syllabes « tono-tono ») Para~ies r!Jonémiques (« balavo » pour lavabo) Trou les de 'artkulation du langage Écriture très perturbée Compréhension conservée, avec conscience du trouble (irritation, découragement ... ) • Associé à hémiplégie droite (ou PF centrale)

• • • •

néologismes

• Pas de trouble articulatoire • Peu de troubles de l'écriture (jargonographie)

• Anosognosie, parfois agitation • Souvent hémianopsie latérale homonyme (absence de clignement à la menace)

La séméiologie la plus importante de l'item . Un dossier d'AVC commencera probablement par une aphasie qu'il faudra caractériser . Ce tableau combine de nombreuses sources, normalement il ne manque rien pour répondre aux QCM sur cette thématique.

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Tableau 384: Étiologies des AVC ischémiques Macroangiopathies

Microangiopathies

• Athérosclérose (20 %) • Syndrome de vasoconstriction réversible (pri se d'ISRS,

•

cannabis ... ) ~ céphalées ictales récurrentes avec vasospasme • Maladie de Horton et autres artérites des grosses artères

• Artente pnm1t

due à l'HTA (infarctus lacunaires)

•

du SNC

Autres •· Embolie cardiaque (20 %) • États prothrombotiques • Maladies systémiques : drépanocytose, maladi e de Fabry, maladies mitoc hondriales

La compréhension des étiologies des AVC ischémiques est ardue, notamment pour la colonne des microangiopathies . Retenez bien que les « lacunes » sont une sous-catégorie de microangiopathie.

Tableau 385 : Séquences IRM et AVC Séquence IRM

Aspect de la lésion ischémique

Séquence de diffusion (DWI) et son M ontre une hyperintensité précoce (< 1 h) dan s la zone « pendant» en négatif, /'AOC ischémiée Séquence T2-Flair (écho de gradient)

Montre une hyperintensité après plus de 3 h d'ischémie Non utile au diagnostic, permet d'éliminer un remaniement hémorragique précoce (qui se manifesterait par une hypo-intensité)

Séquence TOF (angio-IRM sans injection de produit de contraste)

Montre l'absence d'une artère du polygone de Willis, avec arrêt net de la perfusion

L'item contient probablement la partie d' imagerie la plus poussée du programme des ECNi. Il vous faut con naître les séq uences utilisées dans le cadre d'un protocole AVC ainsi que leur utilité, et ce qu'elles doivent montrer en cas de positivité (notamment l'hyposignal T2* en cas de remaniement hémorragique~ contre-indique la thrombolyse, très discriminant).

Tableau 386: Physiopathologie du signal de diffusion/Flair • AVC hyper-récent (< 4 h 30) : œdème intracellulaire intracérébral cytotoxique (dès les premières minutes, maximum à 24 h) par dysfonctionnement ischémique de la Na/ K ATPase avec accumulation de Na+ au sein des ce llules ~ hypersignal diffusion avec restriction de I' ADC (/es molécules d'eau sont bloquées dans les cellules) • Œdème extracellulaire vasogénique: ouverture de la barrière hématoencéphalique induite par !'anoxie et la destruction des cellules endothéliales~ hypersignal Flair De la physiologie rad iologique sûrement hors programme, ma is bien conn ue des radiologues (si un PU-PH de radiologie participait à un dossier d' AVC, il vous faudra it connaître ces notions).

1

.1

1

1

1

198

Neurologie

Tableau 387: Imagerie de l'AVC isch.émique (substance grise plu s claire que la blanche avec LCR noir)

on ne voit que le cerveau , pas d'os, pas de peau .. .

Visuali sation Hypersigna l au niveau de la partie basale du lobe fronta l, et de l'insu la (territoire fronto-insulaire gauche)

, ma is un iquement de la ! Les sont visibles et norma les

IRM T2-Flair norma le ~ AIC ou temps précoce (< 4 h 30) cor Diffusion positive et Flair négatif

Les trois séquences pour identifier l'AVC avec les commenta ires pour ne pas paniq uer à l' ECNi. Retenez bien ces notions.

Tableau 388: Syndrome de Claude~ Ber_n·a~d7Horrier -. 80 ans Un tableau qui semble hors programme, malgré son actualité et des recommandations claires . On retiendra qu'on peut utiliser une thrombectomie mécanique en complément de la thrombolyse si occlusion proximale, dans les six heures (le tableau est sûrement trop détaillé pour dire cela ... ).

Tableau 391 : Traitement d'une dissection des artères cervicales • Anticoagulation orale pendant quelques mois (guérison de la paroi artérielle) avec INR 2-3 • Interdiction du sport et de la conduite automobile jusqu'à guérison (pas de contre-indication

par la suite) • Port d'un collier mousse • Pas de place pour la chiru rgie ou les techniques endovascu laires

À connaître car la dissection est la première cause d' AVC du sujet jeune.

200

Neurologie

Tableau 392: Compli~ations ·d~ l'end~rté;iecto~ie . - .. ~;~

• • • • •

·~.

Lésions du xus (mâchoire et lobe de l'oreille) Lésions de (nerf XII) Lésion du (nerf X) et >'flgeS Branche mentionnière du FOCIO Lésion du

Ce sont souvent des contusions, qui récupèrent en quelques semaines • AIC par embolie cérébrale au cours de la dissection des artères ou mauvaise tolérance de

-7

l'interruption du flux artériel

• Hématome sous-cutané compressif Les complications de celle opération très fréqu ente sont à connaître ++ car fondées sur l'anatomie .

Tableau 393 : Angiopathie amyl~ïde_ cér~~!al~ .~ · . ·~ .

.

.

• Surtout les sujets âgé, 5 % des AVC hémorragiques : hématomes lobaires récidivants • Association à l'allèle ApoEe4 et au génotype e4/e4 • Dépôts de protéine ~-amyloïde dans la média et l'adventice des artères cérérales de petit et moyen calibres : - nécrose fibrinoïde des vaisseaux - microanévrismes - rétrécissement luminal et ischémie de la SB • Cliniaue : hémorragies lobaires, décl in cognitif, AIT, infarctus à la jonction cortex-substance blanche • Imagerie : atrophie cérébrale, leucoencéphalopathie périventriculaire symétrique (par hypoperfusion chronique secondaire aux sténoses) Une pathologie complexe, pourtant à connaître car c'est une étiologie importante et tombable d'AVC hémorragique . Il faut surtout retenir la localisation lobaire.

Tableau 394: Thrombose veineuse cérébrale du sinus longitudinal supérieur

Hématome temporal droit

Hyperdensité du SLS

Signe du delta

1

1

La dernière partie de l'item AVC sur la thrombose veineuse cérébrale. L'imagerie est importante car tombable (ici, TVC du sinus longitudinal supérieur).

20 1

Neurologie

Tableau 395: Maladie de Moya-Moya • Rétrécissement progressif de la carotide interne, à l'or igine d'AIT ou d'AIC • l 0 fois plus fréquente au Japon qu'en Europe, surtout les enfants. et adu ltes jeun es, femme > homme • Dans l'enfance, céphalées, vertiges, troubles neurologiques, épilepsie • Diagnostic à l'angiographie, aspect en« volute de fumée » (M oya-Moya t-\!:lt-\!:l = nuage) • Traitement symptomatique + chirurgie possible pour détournement des vaisseau x du cuir chevelu vers le cerveau (multicrâ niostom ie, anastomose temporosylvienne, etc.) • Parfois secondaire à une trisomie 2 1, radiothérapie, drépanocytose -7 syndrome de M oya-M oya On terminera ce chapitre copieux par une rareté, dont le nom plutôt rigolo doit vous évoq uer les AIC du su jet jeune .

Item 336 Hémorragie méningée. Un item plus neurochirurgical que réellement neurologique. Relativement sim.ple par rapport à l'item. AVC, il faut cependant bien le connaître du fait de sa gravité (50 % de décès, un tiers des survivants sont dépendants). Les facteurs de risque sont simples et indiscutables, ils font donc de très bons QCM , d'autant plus qu 'il suffit d'aller chercher les facte urs de risque des AVC hérn.orragiques comme distracteurs pour perturber bon nom.bre d'étudiants. Il fa ut connaître la séméiologie de l'atteinte (syndrome m éningé évidemment, mais aussi le signe de localisation en faveur d'un anévrisme de la term..inaison de la carotide interne avec le ptosis douloureux et la mydriase), classer le patient selon le sco re WFNS, interpréter un scanner cérébral en faveur d'une hémorragie m éningée et connaître les complications en insistant sur le vasospasme et la récidive hémorragique en phase aiguë, et les m esures de rééducation ou de prise en charge du handicap en phase chroniqu e. Tout en fin d'item, on pourrait mentionner le traitement. Il faut à mon sens simplement retenir que le traitement endovasculaire ou neuroch..irurgical est un traitement qui permet d'éviter le resaignement, qui est effectué dans les 48 heures après la rupture ; ce n'est en aucun cas une technique de « drainage » de l'hémorragie méningée ou une technique d'obturation d'un vaisseau en train de saigner (si le vaisseau ne s'est pas arrêté de saigner de lui-même, le patient est forcément décédé).

. J

202

Neurologie

Tableau 396: Anatomie des méninges

- - - - - - - - Dure-mère ~ Arachnoïde

. ~ Pie- mère

Hématome sous-durai La localisation préc ise des saig nements intracrâ ni ens est à bien connaître car souvent déstabilisante en QCM. Ne cochez pas que l'hémorragie méningée est entre la dure-mère et l'arachnoïde (cela correspond à l' hématome sous-dura i, l'hémorragie méningée se situe entre l'arac hnoïde et la pie-mère) .. .

Tableau 397 : Facteurs de risque Hémorragie méningée sur anévrisme artériel

• HTA

• Tabac • Maladies du tissu con jonctif : PKRAD, Marfan , Ehler-Dan los de type 4, pseudoxanthome élastique

AVC hémorragique

• • • Hyper

lest

ém ie

• • •

avancé cé rébra le

Des noti o ns fondamentales qui ouvrent souvent le dossier. À b ien connaître, y compris les distracteurs avec les facteurs de risque d' AVC hémorragique .

Tableau 398: Facteurs de risque de rupture d'un anévrisme artériel intracrânien • Taille de l'anévrisme • Loca li sa tion sur la circulation postérieure (vertébrobasillaire, y compris communicante

postérieure) Une noti on spéc ia li sée , fac ilement QCM , fac ile à retenir.

203

1 · 1

1

T

Neurologie

Tableau 399: Complications de l'hémorragie méningée • • • •

Resaignement : précoce, recrudescence des céphalées, troubles de la vigilance, épilepsie Hydrocéphalie aiguë : troubles de la vigilance . Hydrocéphalie chronique Vasospasme : j4-14, confusion, troubles de la vigilance, signe focal fluctuant avec le temps t;t la pression artérielle, instabilité tensionnelle ou fébricule (fièvre centrale) • Epilepsie : l'hémorragie méningée n'est pas épileptogène, et une crise au moment de la rupture n'est pas prédictive d'une épilepsie ultérieure. Cependant, une lésion cérébrale associée (ischémie ou hémorragie), la présence d'un anévrisme sylvien de grande taille, ou une crise à distance de l'épisode doivent faire discuter un traitement anticonvulsivant préventif

• Hypanatrémie : cerebral sait wasting syndrome • Complications cardiopulmonaires : - troubles du rythme - altérations de la fonction myocardique - OAP neurogénique Les complications de l'hémorragie méningée sont l'autre grand volet d'un potentiel dossier, à partir de la question 10 environ. Toutes sont à connaître, en insistant sur le vasospasme.

Item 330 Tramnatistne crânien (neurochirurgie). Un item que bon nombre d'étudiants vont négliger car assez mal abordé par les références « classiques » ; seul le Collège de neurochirurgie est complet sur ce sujet. Quelques subtilités semblent assez tombables, concernant les hématomes extraduraux (HED) et les hématomes sous-duraux (HSD). Tableau 400: Justification de la localisation temporopariétale des HED • Os du crâne plus fin (quelques millimètres) à cause de la présence du muscle temporal, donc plus de fracture • Passage de l' artère mén ingée moyenne • Espace décollable de Gérard-Marchant (moindre adhérence des méninges au crâne) De la physiologie pure, très tombable, la zone de Gérard-Marchant semble assez « anatomique » pour attirer quelques PU-PH !

.

Tableau 401 : Tableau de l'HED vs HSD

• HED ~ fracture du crâne, cerveau sain (pas de contusion), sujet jeune (dure-mère adhérente à l'os chez le sujet âgé), intervalle libre, 5-10 % de mortalité • HSD aigu ~ lésions cérébrales associées, sujet âgé, coma d'emblée, 40-90 % de mortalité Une différence très importante, très contre-intuitive (car on pense souvent HED = grave) et pourtant qui peut faire l'objet de QCM.

204

1

1

1

.I

Neurologie

Tableau 402: Syndrome subjectif des traumatisés crâniens • Apparition dons les semaines (CEN : 4-6 mois) qui suivent le traumatisme, après un TC n'ayant pas entraîné de déficits neurologiques ou de troubles de la co.nscience • Céphalées, sensations vertigineuses, insomnie •Troubles psychiques : asthénie, irritabilité, troubles de la mémoire et de l' attention, idées noires, asthénie sexuelle, agoraphobie • Examen clinique neurologique et tomodensitométrique normaux •Tra itement : anxiolytiques et psychothérapie de soutien Une complication « à la mode » des traumatismes crâniens, à savoir. Une question aux ECNi blanches 2017.

Tableau 403 : Hématome extrodurol aigu • Collection entre la dure-mère et la voûte crânienne. Rare ( 1-4 % des TC) mais urgence neurochirurgicale, 5-1 0 % de mortalité • Siège temporopariétal ++, avant 40 ans surtout (moins d'adhérence entre la dure-mère et l'os), surtout dans la zone décollable de Gérard-Marchant • Origine : artérielle (branche de l'artère méningée moyenne) ou veineuse (diploé osseux

facturé ou décollement d'un sinus durai) • Clinique: traumatisme modéré (chute de sa hauteur, chute de vélo) à l'origine d'un décollement durai. Notion d'intervalle libre (délai pour donner une HTIC) 6-24 h (PC/ ~ amélioration avec conscience normale ~ aggravation avec évolution vers le coma), parfois masqué par les autres lésions (contusion, HSD aigu, lésions axonales diffuse ... ). Signes de localisation. Pas d'anémie

sur un HED (sauf chez le nourrisson) • Imagerie : hyperdensité spontanée en forme de lentille biconvexe avec effet de masse, en regard d'une fracture de voûte ++. Angles de raccordement aigus •Traitement: croniotomie centrée sur l'HED (volet osseux) puis aspiration, coagulation de la lésion responsable, suspension de la dure-mère au pourtour du volet pour éviter le renouvellement de l'hématome • Bonne récupération (peu de séquelles) si prise en charge précoce En rouge les points fondamentaux sur l'HED. PCI : Perte de connaissance initiale

Tableau 404 : Hématome sous-durai aigu • Sang entre la dure-mère et l'arachnoïde (espace normalement virtuel~ expansion de l'espace sous-arachnoïdien). Mortalité 40-90 % (car association à des contusions cérébrales) • Pas de topographie particulière, souvent après 40 ans (adhérence de la dure-mère à la

voûte empêchant /'HED) • PhITsiopathologie : rupture de veines corticoduroles en pont par ébranlement du cerveau, coÎection secondaire aux contusions cérébrales ltableau de lésions cérébrales multiples) • Facteurs de risque : coagulopathies et onticoagu ants (dans ce cas parfois spontanée) • Clinique : après un trauma avec force de décélération importante, signes d'HTIC sons intervalle libre (ou très bref« coma d'emblée») ~tableau d'engagement temporal (coma, paralysie homolatérale du nerf Ill, réaction motrice stéréotypée controlatérale), signes de souffrance focale, signes de souffrance du tronc cérébral (Babinski bilatéral, déséquilibre neurovégétatin • Imagerie : hyperdensité spontanée biconcave, souvent d'épaisseur réduite mais très étendue, effet de masse . Limites antérieures et postérieures floues •Tra itement: médical avant tout sauf pour l'HSDA de gronde taille~ large craniotomie de décompression avec ouverture de la dure-mère Les caractéristiques de l'hématome sous-dura i aigu sont à connaître surtout pour identifier les distracteurs en cas de question sur un hématome extradural. Méfiez-vous des différences (pas d'intervalle libre, lésion d'une veine, etc.).

205

1

· 1

Neurologie

Tableau 405: Hématome sous-durai chronique • • • •

Collection liquidienne lim itée par une membrane entre la dure-mère et l'arachnoïde > 50 ans++, sons antécédent de TC · Facteurs de risque : coagulopathie, alcoolisme chronique, anticoagulants Physiopathol og ie : - hémorragie initiale en sous-dura i (favorisée par /'a trophie corticale qui met e n tension

les veines en pont) - constitution d'une membrane par fibrinolyse de l' hématome et inflammation - élargissement de l'HSD à partir de saignements itératifs (n éovascularisation et afflux de

liquide transmembranaire par augmentation de pression oncotique due à la dégradation des GR) • Clinique : « démence curab le », céphalées, troubles des fonctions cognitives, signes focaux, signes d' HTIC • Imagerie : TDM sans IV, coll ection hypo-isodense au parenchyme, hétérog ène si saignement récent, effet de ma sse Peu connu mais très important en pratique. et les facteurs favorisants .

Il

faut connaître le caractère hypoden se en im agerie

Item 296 Tutneurs intracrâ tienne . Un item de neurochirurgie qui part très loin, pour un potentiel de dossier relativement fàible. Il fa ut connaître quelqu es bases pour s'en sortir. On complétera l'item par deux notions très importantes tant en pratique qu'en QCM qu e sont l'hydrocép halie et l'hypertension intracrânienne (ces notions ne sont pas identiques. Faites bien la différence entre les deux) . Tableau 406 : Histologie cérébrale Microglie Macrophages tissu laires cérébraux

Macroglie Cellules de support du système nerveux (astrocytes, oligodend rocytes, épendymocytes)

Du vocabula ire d'histologie très tombable (il suffit de changer une lettre pour faire un piège .. .).

Tobleou 407 : Traitements d'urgence en cos de tumeur cérébrale • Si signes neurologiques (aphasie, déficit moteur) ~ corticoïdes • Si épilepsie ~ prévention secondaire par antiépileptiques (récidive très probable des

épilepsies lésionnelles) • HTIC ~ le plus souvent corticoïdes, rarement chirurgie en urgence Comme so uvent, les traiteme nts d'urgence sont à connaître .

.1

i 206

Neurologie

Tableau 408 : Hémangioblastome du cervelet

.

.

Lésion d'aspect kystique liquidien dans un hémisphère cérebelleux avec tumeur murale prenant le e:ontra ste

Une tumeur rare, qui fait partie du syndrome de Von Hippel Lindau (déjà tombé), avec une imagerie très caractéristique : il est à mon se ns parfaitement possible d'avoir à reconnaître cette image (chez un patient avec un carcinome à cellu le claire rénale + des antécédents familiaux de Von Hippel Lindau cependant).

Tableau 409 : Médulloblastome dû. c_ervelet

.

•Tumeur de la fosse postérieure de l'enfant< 10 ans, cro issance rapide, au niveau du vermis cérébelleux puis infiltre le V4

• HTIC d'évolution rapid e (hydrocépha li e par obstruction du V4), dissémination par voie sousarachnoïdienne précoce •Traitement: exérèse chirurgicale puis radiothérapie de l'ensemble du névraxe (sauf enfant < 2 ans) • 70 % de survie à 5 ans Une tumeur maligne grave de l'enfant. Il faut probablement en avoir entendu parler étant donné le nombre de dossiers de cancérolog ie pédiatrique dans la banque.

• Épendymome du V4: sur le plancher du V4, synd rom e cérébelleux statique et HTIC précoce • Gliome du tronc cérébral : atte inte des nerfs crâniens, mauvais pronostic car pas de chirurgie Beaucoup plus anecdotique mais il faut avoir entendu parler de ces distracteurs potentiels, ne serait-ce que pour ne pas les cocher.

207

Neurologie

Tableau 411 : Carcinomatose leptoméningée

• • •

•

• •

•

(mélanome) ou (cancers du sein, Corcinomatose leptoméningée poumon, etc.) . sur cancer du sein Envahissement par dissémination hématogène, ou à partir d'une tumeur de la base du crâne Clinique: : céphalées, ataxie, troubles mnésiques, incontinence, etc . : atteinte des nerfs Ill, IV, VI, VII, VIII (vertige, diplopie, surdité, etc.) m · : raideur de nuque Ponction lombaire : a dans le LCS, de la d'ouvenur , augmentation de la / IRM : prise de contraste des espaces leptoméningés Traitement: radiothérapie, chimiothérapie intratnécale (méthotrexate, cytarabine, etc .). Evolution : survie 4-6 semaines sans traitement, 2-3 mois avant traitement. Concerne 5 %

des cancers (souvent en phase terminale). Une pathologie rare et une très mauvaise survie, mais parfois utilisée comme distracteur.

Tableau 412: Tumeurs intracrâniennes de l'enfant Les plus chez l'enfant

tes

Origine neuroépithéliale : •Origine •Origine • é (cellules épendymaires)

Quasi exclusives à l'enfant

Médulloblastome, astrocytome pilocytique

Ne se voient pas chez l'enfant

• • • •

Glioblastome Adénomes hypophysaires Lymphomes Méningiomes

1

Tableau ultraspécialisé de neurochirurgie pédiatrique. La dernière ligne est utile pour éliminer des distracteurs (pas de glioblastome chez l'enfant ... ).

1

Î

Tableau 413 : Conduite à tenir en cas de métastase cérébrale

1

Suspicion de métastase cérébrale

l~ I

•

1

Primitif connu

f

Chirurgie d'exérèse

•

Primitif inconnu

Biopsie du primitif si possible, d'une méta sinon

Chirurgie d'exérèse

Radiothérapie

•

Radiothérapie

+

Si T de fosse postérieure menaçante

'

Un schéma clair sur l'autre partie de cet item (tumeurs d'origine secondaire) . Retenez qu'on ne fait pas de chirurgie en cas de métastases multiples, sauf si elles sont menaçantes (risque d'hydrocéphalie par compression de l'aqueduc de Sylvius avec engagement et décès rapide).

Adapté du schéma du professeur Caire, neurochirurgien à Limoges.

208

Neurologie

HTIC et hydrocéphalie Des « tableaux-cours » sûrement un peu longs, mais un dossier sur ce sujet serait hautement discriminant, il ne faut pas passer à cô té. Tableau 414: Hypérten~ionint~acrâniènne

.

'

=

• ~ugmentation de la pression du LCR > 15 mmHg (N 10 mmHg en position couchée) • Etiologies : - augmentation de la masse cérébrale (process us expansif, œdème cérébral) - augmentation du volume sanguin cérébral (obstruction au retour veineux par TVC, compression médiastinale, ou hypercapnie) -;- augmentation de la quantité du LCS (hydrocéphalie) • A ri sque d'engagement (notamment si PL lors d'une HTIC) • Possible ischémie cérébrale si l'hypertension artériell e ne compense pas la pression intracrânienne (pression de perfusion = PA - PIC) • Clinique : cépha lées (signe le plus précoce et le plus constant), vomissements, troubles psychiques (ralentissem ent, syndrome confusionnel. .. ), troubles de la vigilance, troubles visuels (diplopie par atteinte du nerf VI , éclipses visuelles si HTIC sévère avec risque d'atrophie optique) • Imagerie : IRM cérébrale pour recherch er une lésion, un œdème, une hydrocéphalie 9bstructive. Si pas de cause retrouvée, angio-IRM veineuse pour rechercher une TVC • Etiologies : - tumeurs cérébrales : HTIC par la masse elle-même, stase veineuse, obstruction des voies d'écoulement du LCS - causes vasculaires : hématome intracérébral (apparition rapide, si fosse postérieure++), infarctus cérébral étendu (apparition retardée 24-4 8 h avec l'œdème cérébral), hémorragie méningée, TVC (HTIC progressive) - causes traumatiques : HED, HSD, contusion cérébrale, hématome intraparenchymateur post-traumatique - encéphalopathie hypertensive : œdème cérébral aigu - causes infectieuses : abcès, encéphalites, méningites

- hydrocéphalies congénitales - HTIC pseudotumorale ou « bénigne » : cause idiopathique de la femme jeune obèse, imagerie et PL normale, risque de cécité - autres : iatrogènes (corticoïdes, vitamine A, tétracyclines), toxique (CO, plomb, thallium), endocrinienne (hypoparathyroïdie, maladie d' Addison), insuffisance respiratoire chronique (hypercapni e) • Traitement : - symptomatique : en urgence, transfert en neurochirurgie, PL contre-indiquée avant le scanner (sera autorisée si TOM normale. Si syndrome de masse, risque d'engagement, pas de PL) . Ventilation optimale en évitant hypercapnie (objectif PC0 2 entre 20-30 mmHg) . Surélévation de la tête, IOT si coma profond, antipyrétique si fièvre, restriction hydrique ( 1 L/24 h de sérum physiologique), corticoïdes si tumeur ou abcès (pas si AVC), solutions hypertoniques (mannitol, glycérol), diurétiques - étiologique : évacuation d'un hématome, dérivation ventriculaire externe si hydrocéphalie aiguë obstructive, exérèse d'une tumeur, dérivation interne si hydrocéphalie congénitale, traitements antibiotique, antihypertenseur, anticoagulant, etc . Un « tableau-cours » un peu long, mais la notion est mal comprise de beaucoup d'étudiants. Il ne faut pas confondre l'HTIC avec l'hydrocéphalie (qui est simplement une étiologie d'HTIC, mais toute tumeur cérébrale peut être à l'origine d'une HTIC sans hydrocéphalie) . Il ne faut pas non plus confondre l'HTIC avec l'hydrocéphalie à pression normale où il n'y a, par définition, pas d'HTIC. ..

209

Neurologie

Tableau 415: Étiologies d'HTIC en fonction de la physiopathologie Vcerveau+ VLcs + VSang = Vrotol =Constante= 1400 ml Compartiment liquidien

Hydrocéphalies

Compartiment parenchymateux

•

•

(compartim ent

, avec

extracellulaire) --7 efficacité des corti coïdes ,

, avec

(compartiment intracellulaire)

--7

inefficacité des corticoïdes

• Compartiment vasculaire

• Thromboses, thrombophlébites, hémorragies cérébra les

Quelques étiologies d'HTIC et leur physiopatholog ie.

Tableau 416 : Hydrocéphalie • Augmentation de volume des ventricules ou espaces sous-arac hnoïdiens • Physiologie : sécrétion du LCS au niveau des plexus choroïdes (parois latérales du V3-4), résorption par les granulations de Pacchioni au niveau de l'endothélium des sinus veineux duraux. Volume 150 ml, débit 500 ml/24 h, press ion 10 mmHg. M éca nisme de l'hydrocéphalie : blocage des voies d'écou lement, gènes de résorption, ou hypersécrétion de LCS • Deux types : - hydrocéphalies non communicantes : obstacle à la circu lation du LCS en amont des orifices du quatrième ventricule (trou de Magendie et de Luschka) -; hydrocéphalies communicantes : obstacle en aval des orifices du quatrième ventricule • Etiolog ies : - hydrocéphalies obstructives : tumeurs cérébrales (supratentorielle comprimant le

V3, de la fosse postérieure comprimant le V4 , papillome des choroïdes sécrétants {rare]), saignement intraventriculaire (HM, inondation ventriculaire d'un hématome), cloisonnement méningé suite à une méningite, hydrocéphalie congénitale (sténose de l'aqueduc de Sylvius, imperforation des trous de Magendie et Luschka, malformation de Dandy-Walker, malformation d'Arnold-Chiari) - hydrocéphalies à pression normale : hydrocéphalie communicante (obstruction des espaces méningés au niveau des citernes de la base), sans HTIC, du sujet âgé. Troub les de l'équilibre et de la marche précoces (tendance à la rétropulsion, marche à petit pas, voire « aprax ie de la marche » en l'absence de tout DSM), troubles sphinctériens tardifs, syndrome démentiel (évolution fluctuante, essentiellement syndrome frontal ) sans signe de loca li sation --7 triade de Hakim - Idiopathique dans 50 % des cas, seconda ire à un traumatisme crânien, hémorragie, méningite, chirurgie intracrânienne sinon TDM cérébrale sans injection : dilatation quadriventriculaire sans atrophie corticale, hypodensité des cornes frontales (résorption transépendymaire du LCS). PL: lCS normal, peut soulager les symptômes (mais l'absence d'amélioration n'élimine pas le diagnostic) • Traitement: dérivation ventriculaire interne (si troubles tardifs, HPN secondaire,

prédominance des troubles sphinctériens et de la démence, PL évacuatrices inefficaces risque d'inefficacité) . Complications de la dérivation : infections (méningite, septicém ie,

--7

endocardite, pér itonite qui imposent ablation du matériel), obstruction de la va lve, HSD On s'intéresse à présent à l'hydrocéphalie, une étiologie particulière d'HTIC. Le traitement est à connaître (ECNi 2017) .

210

Neurologie

Tableau 417 : 2 types de dérivation ventriculaire interne (ventriculo-péritonéale et atrio·ventriculaire)

Dérivation VP

Dérivation AV

Un schéma pour mieux retenir la dérivation ventricule-péritonéale (question très discriminante

à l'ECNi 2017).

Myopathie Pas vraiment un item. Trois catégories de pathologies (génétiques, infla1m11atoires et métaboliques), pas vraiment tombables à mon sens, plutôt en tant que distracteurs. Tableau 418 : Dystrophies musculaires progressives Maladies génétiques, altération primitive des fibres musculaires (l entement évolutif)

Dystrophie myotonique de Steinert

• Transmission autosom ique dominante, adulte jeune (20-30 ans) ---7 répétition excessive d'un triplet sur le chromosome 19 (formes de plus

en plus précoces et sévères au fur et à mesure des générations) • Manifestations musculaires : déficit moteur et amyotrophie des muscles de la face, SCM, muscles distaux des membres (exception !), muscles

pharyngés et laryngés , myotonie • Manifestations systémiques : cataracte précoce, calvitie précoce frontopariétale, troubles endocriniens (gonad ique, diabète), atteinte

cardiaque, détérioration intellectuelle • Décès vers 50 an s

Dystrok~ie

muscu aire progressive liée à une anomalie de la dystrophine

• 2 formes : maladie de Duchenne et maladie de Becker (moin s sévère} • Transmission récessive li ée à l'X • La maladie de Duchenne est la forme la plus fré ~uente et la plus sévère. Chez le jeune garçon vers 3 ans avec dé icit de ceinture pelvienne (marche dandinante) puis ce inture scapulaire avec pseudohyckertrophie musculaire. Enzymes précocement augmentées. Absence e dystrophine en immunohistoch imi e à la biopsie. Marche impossible vers 10 ans , décès vers 20-30 ans

Connaître au moins la transmission de ces deux pathologies, et l'âge jeune de décès.

211

Neurologie

Tableau 419 : Myosites inflammatoires idiopathiques (polymyosites,

dermatopolymyosites, les rares myosites à inclusion) • Syndrome myogène proximal et symétrique (ce intures, nuque, muscles pharyngés -7 dysphagie) • Myalgies, amyotrophie modérée, parfois rétractions tendineuses. Association à des signes généraux (AEG), manifestations systémiques (arthralgies, TDR, BAV, PID, Raynaud) • CPK augmentées (bon élément de surveillance car reflète l'activité de la maladie), VS augmentée • EMG : syndrome myogène • Biopsie neuromusculaire : infiltrats inflammatoires mononuclées interstitiels et périvasculaires • Différentes formes : - polymyosite : chez l'adulte - dermatomyosites: chez l'en fant ou l'adulte, association à des manifestations cutanées caractéristiques (œdème de la face en lunette avec érythème lilas rouge violacé héliotrope, éruption érythémateuse touchant les faces d'extension des coudes et des genoux, érythème douloureux du pourtour unguéal [signe de la manucure]). Chez l'enfant: AEG ++, ca lcinose sous-cutanée et musculaire, signes de vascularite - myosites à inclusion : homme de plus de 50 ans, inclusions à la biopsie, résistantes aux corticoïdes • Traitement: corticoïdes per os, 1 mg/kg durant 4 semaines puis diminution progressive. Si échec, lg IV ou immuno-suppresseurs (MTX, azathioprine) Très adapté à un dossier de médecine interne, il faudrait connaître les caractéristiques séméiologiques de la dermatomyosite .

Tableau 420: Myopathies métaboliques

_

• Mropothies m' ndna : présence de « red ragged fibers » à la biopsie. nsm1ss1on m1tochondri (seules les femmes sont transmettrices). Maladies fréquemment mu lt• yst• m·qu s (atteintes m s, c r iaqUP, réh · pigmentaire, rd de perception,

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)

• Paralysies périodiques avec dyskaliémies : maladie de Westphal (transmission autosomique dominante), accès paralytiques débutant aux Ml puis s'étendant aux MS et au tronc Beaucoup plus rare et spécialisé, il faut simplement connaître le terme de myopathie mitochondriale, pour ne pas le cocher dans la panique le jour J s'il est proposé .

Item 148 Méningite (neurologie). Le côté« neurologique» est un peu différent de la partie infectiologique, mais est pomtant absolument tombable, ce qui justifie la présence de cet item dans ce chapitre. On individualisera bien l'encéphalite de la méningite, étant donné que cette distinction était fondamentale pour le dossier ECNi blanches 2017 d'infectiologie ...

Une recommandation est sortie en avril 2017 concernant les encéphalites infectieuses aiguës, mais elle semble hors programme. Il n'était pas nécessaire de la maîtriser pour réussir le dossier (je l'avais rapidement survolée avant l'ECNi pour voir les «gros »points consensuels qui ne changent pas trop avec le Pif/y et qui seraient donc susceptibles de tomber). Cf. www.infectiologie.com/UserFi les/File/ spi lf/recos/ spi lf-groupe-reco-encephalite-2017 .pptx.

212

Neurologie

Méningite #'

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Tableau 421 : Méningite aseptiqûf.~ ~ ~\~. :~,s·~·, . ::.~;.~

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3 groupes d'étiologie :

• Maladies systémiques : sarcoïdose, Behçet, Sjëgren, lupus, granulomatose de Wegener, thrombophlébite cé rébrale

• Iatrogène : AINS, lglV, antibiotiques • Méningite néoplasique Les méningites aseptiques sont un concept très « neurologique» et sont très peu abordées par les infectiologues. L'origine iatrogène avec lglV est très récurrente dans les dossiers, connaissez-la.

Paralysie homolatérale progressive et successive de plusieurs nerfs crâniens (ex: névralgie du triiumeau, puis paralysie des nerfs VI, puis VII, VIII, etc.), sur une tumeur ou infiltration de la base du crâne (sarcome, UCNT, tumeur du pharynx, méningite carcinomateuse, lymphome malin non hodgkinien) Un syndrome rare très séméiologique (plusieurs atteintes de nerfs crâniens). Probablement non tombable en l'état mais sait-on jamais.

Tableau 423: Diagnostics différentiels des méningites infectieuses Méningites inflammatoires Angéite du SNC : Behçet, LED, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjëgren Méningites carcinomateuses • • • •

Infiltration leptoméningée par des cellules métastatiques Souvent cancer connu : poumon, sein, mélanome, lymphome, leucémie Syndrome méningé en arrière-plan Atteinte pluriradiculaire et des nerfs crâniens (facial, oculomoteurs et auditif++) et encéphalite • LCS : hyperprotéinorachie élevée avec hXpoglycorachie. Cellules anormales métastatiques • Prise de contraste des leptoméninges et es nerfs crânien s en IRM • Pronostic sombre

Les diagnostics différentiels des méningites infectieuses sont très peu abordés, on les reprend donc ici .

Encéphalite Les deux items sont séparés, il est fondamental de comprendre la différence entre les deux (if. ECNi blanches 201 7, avec un dossier de méningite herpétique sans encéphalite; ECNi 2017 avec un dossier d'encéphalite mimant un tableau psychiatrique sans méningite).

213

i

Neurologie

Critère majeur (obligatoire) Altération de la conscience ou léthargie ou trouble de la personnalité depuis > 24 h (sans cause identifiée)

Critères mineurs • • • • •

Fièvre Crise d'épilepsie Signes neurologiques focaux Imagerie ou anomalie EEG évocatrice Hypercellularité du LCS

Ce n'est pas une li ste de critères à connaître par cœur, mais bien la définition séméiologique d'une encéphalite. Vous remarquerez qu'on ne parle pas d'encéphalite s'il n'y ,a pas d'altération de la conscience, même si le patient a de l'HSV dans son LCS (dossier TRES discriminant des ECN i blanches 2017) ...

Tableau 425: Encéphalites auto-immunes • Encéphalites limbiques (atteinte des structures temporales internes ++) • Syndrome méningé absent, début aigu associant amnésie antérograde hippocampique, troubles psychiatriques, hallucinations, crises épileptiques complexes temporales • 2 formes : paranéoplasiques (ovaire, CBPC, testicule, lymphome, thymome) et non para néoplasique • IRM cérébrale : hypersignal bilatéral des hippocampes puis atrophie des régions temporales internes, possible prise de contraste leptoméningée • EEG : ondes lentes, pointes. • Bilan paranéoplasique : TDM-TAP, TEP • Autoanticorps sang et LCS : méningite lymphocytaire avec hyperprotéinorachie et synthèse intrathécale d'anticorps antineuronaux, anticanaux potassiques voltage dépendant (anti-

VGKC) , anti-NMDA • Encéphalite à anticorps anti-NMDA : femme de 30 ans, dyskinésie bucco-linguo-faciale, mouvements dystoniques, dysautonomie, paranéoplasique dans plus de 50 % des cas (tératome de l'ovaire, testiculaire chez l'homme) • Encéphalite à anticorps anti-VGKC : homme de 60 ans, crises toniques, myoclonies, hyponatrémie. Moin s souvent paranéoplasique • Traitement: en urgence. lglV, échanges plasmatiques ou corticoïdes. Traitement de la tumeur Comme pour les méningites, on parle assez peu dans les cours des encéphalites non infectieuses. Rien de bien compliqué, un dossier de l'ECNi 2017 mentionnait l'encéphalite à anti-NMDA mais sans besoin de connaissa nce précise. Il suffisait de connaître les grandes lignes pour ne pas paniquer et mettre les points.

Tableau 426: Ne pas confondre Kluver-Bucy Troubles de la mémoire, hyperoralité, hypersexualité par lésion s des lobes temporaux

Kleine-Levin Hypersomnie+ hyperoralité et hypersexualité sans étiologie connue. Régresse avec le temps Deux syndromes faciles à confondre mais qui n'ont pas du tout le même contexte d'apparition. Le syndrome de Kluver-Bucy est un grand classique de l'ECNi, après l'encéphalite à HSV.

214

Ophta 1molog ie

~ 1

L'ophtalmologie est une« petite» matière, avec un Collège très consensuel qui fa it référence, et qui servira de base pour tous les dossiers que vous rencontrerez. Il fait donc partie de ces Collèges à connaître « par cœur » pour être serein le jour J (pour appuyer mon propos, j e pense surtout à la question suivante issue

de l'ECNi 2016, dont je vous laisse évaluer la difficulté, et le caractère «par cœur » des connaissances nécessaires pour mettre le point en entier).

Q7) Question à réponses multiples Concernant la pathogénie de la rétinopathie diabétique, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? A) La perte des cellules endothéliales des capillaires rétiniens aboutit à leur obstruction B) L'hypoxie relative entraîne la sécrétion locale de facteurs de croissance angiogéniques C) L'épaississement de la membrane basale des capillaires rétiniens est une des lésions précoces de la rétinopathie diabétique D) Il existe une perte de la contractibilité des fibres musculaires striées des vaisseau x rétiniens de gros calibre . Pas de gros calibre, touche /es capillaires E) La perte des péricytes des capillaires rétiniens est une des lésions précoces de la rétinopathie diabétique

- L'item le plus important car le plus discriminant concerne la rétinopathie diabétique : la physiopathologie est très développée et déjà tombée, l'interprétation du fond d' œil avec ses anomalies est difficile et sélectionnante, le traitement de la rétinopathie est bien codifié et le suivi fait l'objet d'une recommandation de la HAS.

1

1

- Vous ne pouvez pas non plus faire l'impasse sur le glaucome (pathologie avec un suivi précis, bien encadré, une hiérarchie des thérapeutiques connue de tous les rédacteurs de dossiers avec un bon consensus .. .), sur les différentes étiologies d'œil rouge douloureux, les différentes baisses d'acuité visu elle avec œil blanc indolore (décollement de rétine, hémorragie intravitréenne ... ) ou encore sur les pathologies du sujet âgé (DMLA et cataracte).

.I Attention à la nouvelle édition 2017 du Collège, soyez à jour car la dernière édition commençait à franchement dater, avec des thérapeutiques plus du tout actuelles notamment en ce qui concerne l'utilisation des anti-VEGF ou du grid macula ire.

Ophtalmologie

Item 50 St abistne dC' l'enf:rnt. Un item honteusement complexe qui ne tombe quasiment pas (peu de strabologu es pour proposer des dossiers en banque ?). Quelques notions clés bien ciblées suffisent à maîtriser l'item mieux que la majorité des étudiants. J e ne pense pas que les différents types de strabismes concomitant/incomitant soient exigibles.

Concernant la physiologie, retenez qu 'un enfant hypermétrope non corrigé a forcément un strabisme à cause du réflexe d'accommodation-convergence (don t la fo nction est

dans le nom : quand le patient accommode, il co1werge de manière reflexe) . Concernant les examens complémentaires, le piège classique est de vo us demander de fa ire un test de Lancaster ch ez un enfant avec un strabisme. Aucun sens, chez l'enfant le cerveau neutralise l'image pathologique, donc il n 'a pas de diplopi e. Concernant le traitement, le piège classique est de vo us demander quel œil occlure pour traiter une amblyopie (réponse : l'œil 11011 a111blyope, po11rfa ire tra11ailler le 111a11vais). Tableau 427: Strabisme Constant

Intermittent Avant 4 mois

Physiologique (imm aturité de fixation

Pathologique

oculaire) Après 4 mois

Pathologique

Pathologique

Un tableau qui complète les notions énoncées ci-dessus . Le seul strabi sme « non pathologique » est celui intermittent de l'enfant de moins de 4 mois.

Item 79 Altératio 1s de la fonction visu le. Un item un p eu fourre-tout , dans lequel les PU-PH traitent ce qu 'ils n'ont pas traité dans les items suivants. On rangera ici quelqu es notions de séméiologie inclassables et des pathologies non traitées ailleurs (les uvéites non antérieures par exemple, qui ne sont pas à l'origine d 'un œil rouge car pas d'atteinte du segment antérieur) . Tableau 428: Uvéite intermédiaire • = Hyalite, ou «

pars planite

»

• Trouble inflammatoire du vitré au cours des uvéites postérieures (cellules inflammatoires

dans le vitré à la lampe à fente) • ~AV potentiel lement rapidement progressive, en quelques jours • Etiologie : idiopathique dans 80 % des cas, sarcoïdose, SEP, MICI, Lyme, syphi lis, etc . Moins tombable que l'uvéite antérieure, mais il faut connaître la séméiologie (inflammation du vitré sans œil rouge).

217

Ophtalmologie

Tableau 429: Uvéite postérieure • =

Choroïdite, rétinite

• Cause la plus fréquente : toxoplasmose oculaire, à l'origine de choriorétinite récidivante • Signes inflammatoires vitréens ~ myodésopsies, métamorphopsies, BAV variable (fonction de la proximité du foyer avec la macula), au FO : foyer blanchâtre. Œ il blanc indolore • Fréquemment associée à une hyalite (vitré trouble qui gêne le FO) • Traitement de la toxoplasmose oculaire : pyriméthanine + sulfadiazine, si menace sur l'acuité visuelle • Autre étiologies : choriorétinite à CMV du sidéen, candidoses, toutes les atteintes type sarcoïdose, SEP, lupus, lymphomes, etc . • Focus : la choriorétinopathie de type Birdshot est une uvéite postérieure bilatérale chronique avec taches jaunâtres ovalaires prédominant dans le secteur nasal au fond d'œil. HLA-A29. BAV, myodésopsie, héméralopie, altération de la vision des couleurs. Associé à la hyalite, la papillite, l'œdème maculaire cystoïde, etc. Traitement par corticoïde± ciclosporine Un peu plus tombable que l'uvéite intermédiaire (ECNi blanches 2017), il faut surtout connaître la toxoplasmose oculaire, à l'origine de métamorphopsies si le foyer soulève la macula . L'œi l est blanc et indolore.

Tableau 430 : Étiologies des métamorphopsies

• I2W, ce ~ui sou lève la m~ : - OMLA orme exsudative (si sujet âgé) - choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC « décollement maculaire ») chez le sujet jeune masculin, avec BAV, de cause inconnue mais d'évolution favorable - dégénérescence maculaire des fortes myopies - décollement de rétine qui débute par la macu la - choriorétinite macula ire (ex : toxoplasmose) - rétinopathies œdémateuses - syndromes de l'interface vitréomaculaire : membranes épimaculaires et trous maculaires • Att i nJM-'.QD!J:gj~ : migraine, atteinte du cortex occipital Cette question est très discriminante et très pertinente, n'oubliez pas que les métamorphopsies sont principalement causées par une atteinte de la rétine, mais que les atteintes centra les peuvent aussi en donner !

Méfiez-vous particulièrement des membranes épi ou prémacula ires et des trous macu laires, qui ont fait leur entrée dans la nouvelle édition du Col lège 2017, et pour lesquels la présence de métamorphopsies est un symptôme très en faveur.

Tableau 431 : Scotome altitudinal

• • • • • •

NOIAA Ptosis OBVCR OACR Décollement de rétine ±GCAO

Toutes les étiologies de scotome altitudinal. Pensez bien au ptosis !

218

Ophtalmologie

Tableau 432: Étiologies de vision tubulaire •Glaucome • Rétinite pigmentaire • PPR extensive Un tableau semblable au précédent, mais pour la vi sion tubulaire .

Tableau 433: Hypertension intracrânienne en ophtalmologie • Œdème bilatéral bien coloré sans hémorragie en flammèche (:;t NOIAA : unilatéral, papille

pâle, avec hémorragies en flammèches) • L' oedème papillaire est à l'origine des éclipses visuelles (notamment au changement de position) • CV : élargissement de la tache aveugle De la séméiologie très importante, tout est à savoir.

Tableau 434 : Séméiologie des pupilles·

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· · · · ··.. · ·

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• Mydriase aréflexique ~ OACR • Pas d'anomalie du réflexe photo-moteur~ OVCR • Signe de Marcus Gunn (défic it pupillaire afférent) ~ NOIAA, NORB Un tableau qui résume la réflexion à avoir devant un trouble de la motilité pupilla ire.

Tableau 435: Étiologies des œdèmes cornéens chroniques sur dystrophie bulleuse par insuffisance endothéliale • Vieillissement (cornea guttata) • Ischémie (hypertonie aiguë prolongée) • Traumatisme (chirurgie de cataracte)

À la périphérie du programme, cette notion a Fait l'objet d'une question en dossier en 2016. Tableau 436: Dystrophies rétiniennes héréditaires Rétinopathie pigmentaire Dégénérescence des bâtonnets ~ atteinte périph ériqu e (au final vision tubulaire) et gêne en vision nocturn e

Maladie de Stargardt • Dégénérescence des cônes ~ BAV sévè re et atteinte de la rég ion ce ntrale (maculopath ie en oe il-de-boeuf) • Dyschromatopsie rouge-vert

Deux pathologies plus rares mais qui s'opposent point par point, un QCM geable. Vous remarquerez que la maladie de Stargardt est à l'origine d'une rouge-vert. C'est une exception, normalement les maculopathies donnent une bleu-jaune (ex : maculopathie aux antipaludéens de synthèse) alors que donnent une dyschromatopsie rouge-vert (NORB) .

est donc envisadyschromatopsie dyschromatopsie les neuropathies

~

Ce

tableau est d'autant plus important que la version 2017 du Collège reprend maintenant en détails les dystrophies rétiniennes hérédita ires dont font partie la maladie de Stargardt et es rétinopathies pigmentaires.

2 19

1

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Ophtalmologie

Tableau 437: Étiologies des atrophies optiques (papille d'aspect « atrophique » :

pâle, décolorée) • ç;laucome chronique à angle ouvert • Evolution d'un œdème de stase (HT/q • Atrophie optique compressif (sans œdème papillaire)

-7 IRM orbitaire et cérébrale pour rechercher un gliome du nerf optique (atrophie unilatérale) ou du chiasma (atrophie bi latérale), parfois dans une maladie de Von Recklinghausen (NF 1) • Atrophie optique héréditaire : progressive, bilatérale, symétrique. Atrophie optique héréditaire de Leber (transmission mitochondriale), atrophie optique dominante • Atrophie optique post-traumatique : sur fracture compressive, hématome, plaie avec corps étranger ou traumatisme indirect (cisaillement, décélération) . Abolition du réflexe photomoteur direct et consensuel lorsqu'on éclaire l'œil atteint

L'aspect de papille atrophique doit vous orienter principalement vers un glaucome ou une HTIC non traitée.

Tableau 438: Papille atrophique d'un côté et œdémateuse de l'autre: syndrome de Foster-Kennedy Processus compressif de l'étage antérieur du crâne (tumeur cérébrale frontale) du côté de l'atrophie -7 - atrophie optique homolatérale par compression directe par la tumeur - œdème papillaire controlatéral par HTIC Syndrome rare mais très« séméiologique »,c'est donc à connaître .

Item 80 BAV brutale. Un des gros items de la matière, de nombreuses étiologies à connaître avec beaucoup de séméiologie et de pathologies différentes. Rien de très compliqué cependant, le Collège est excellent, on ne peut surligner ici que des points de détails pour faire la différence, mais le gros de l'item est bien expliqué. Essayez de comprendre la séméiologie pour mieux la retenir : en cas de décollement de rétine, vous commencez par un décollement du vitré postérieur (à l'origine des myodésopsies) puis par une petite déchirure de la rétine (ce qui stimule les récepteurs à cet endroit, d'où les phosphènes fixe, continus, qui ne se déplacent pas), puis par un décollement de la rétine quand du liquide passe en sous-rétinien (à l'origine de l'amputation visuelle dans le champ opposé au décollement : si décollement au niveau du pôle supérieur de la rétine, c'est le champ visuel vers le bas qui est amputé) pour se terminer par une baisse d'acuité visuelle dès que la macula est décollée.

Anecdote : ce décollement de rétine peut « passer » par un vaisseau rétinien et être à l'origine d'une h émorragie intravitréenne, c'est pour cela qu'il est indispensable de rechercher un décollement de rétine par échographie en mode B en cas d'hémorragie intravitréenne au fond d'œil.

220

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1

Ophtalmologie

.

Tableau 439: Vascularisation de la rétine

.

• Couches externes (ép ithéli um pigmenta ire, cônes, bâtonnets) : vascularisation choriopapillaire (à travers la membrane de Bruch) • < r (cellules ganglionnaires, cellules bipolaires) : sculcmsation rétinienne De l'anatomie à bien connaître.

• Épisodes d'amauroses fugaces antérieures • Ischémie choroïdienne à l'angiographie rétinienne Des signes très importants pour orienter une NOIAA vers une origine artéritique. Très facilement mis en QCM.

Tableau 441 : Toxoplasmose oculaire

·

•À l'origine d'une uvéite postérieure (=« choroïdite »,« rétin ite») récidivante • Signes inflammatoires vitréens : myodésopsies, BAY variable (si foyer proche de la macula ... ) • FO : foyer blanchâtre qui évolue vers une cicatrice atrophique •Traitem ent: pyriméthanine-sulfadiazine Un autre tableau sur la toxoplasmose oculaire, qui est déjà tombé au niveau séméiologique en 2017.

Tableau 442: Objectifs de l'angiographie à la fluorescéine dans l'OACR •

.

extrême de

des

(aspect en arbre mort),

c;illongement du temps de rétinien • Etiologique : visualisation d'un embole (origin e embolique), état vasculaire de l'œil controlatéral (origin e thrombotique si pathologique) L'OACR est un item relativement simple. Retenez bien les examens complémentaires, qui peuvent être exigés en dossier.

Tableau 443: 4 facteurs de risque majeurs d'OVCR • Âge avancé • Facteur de risque cardiovascul • ~ype re •

notamment HTA

de la

Les facteurs de risque d'OVCR sont à con naître (notamme nt l' hypertoni e oculaire).

Tableau 444: Traitement de l'OVCR • Traitement de l'œdème maculaire : anti-VEGF ou corticostéroïdes (implant de déxaméthasone ou triamcinolone). Choix en fonction des caractér istiques des patients (pas de corticoïdes si glaucome, plutôt implant si œi l vitrectomisé pour augmenter la demi-vie). Pas de traitement avant 3 mo is (rég ress ion spontanée la plupart du temps) • Traitement étiologique : HTA, facteur de risque cardiovascu la ire, hypertoni e oculaire, diabète, dyslipidémie, SAOS, arrêt d'une POP et hémodilution

• Traitement de la composante ischémique : photocoagulation panrétinienne systématique si plages d'ischémie Un traitement assez difficile à retenir, qu'il faut compartimenter en différents objectifs pour retenir facilement.

221

Ophtalmologl

Tableau 445 : Occlusion de branche veineuse rétinienne • Mêmes symptômes que l'OVCR mais limités au territoire drainé par la branche occluse (territoire de forme triangulaire, en ava l d'un signe du croisemen_t) • Plus l'OBVR est proche de la papille, plus le territoire est important. Si occlusions de veines maculaires, symptômes ++ • Toutes les OBVR sont liées à l'artériosclérose : signe du croisement (compression de la veine rétinienne par la paroi épaissie de l' artère artérioscléreuse) -7 sujets âgés, avec facteur de

risque cardiovasculaire • En phase aiguë, si atteinte maculaire, BAY par hémorragies, ischémie ou œdè me maculaire • Çxistence de formes ischémiques ou non, comme l'OVCR • Evo luti on : - favorable par reperméabilisation de la veine ou développe ment d'une circulation de

suppléance - défavorable :

• maculopathie ischémique • oedème maculaire persistant (idem OVCR en moins sévère car sectori el) • néovaisseaux prérétiniens si forme isc hémique

Pas d'ischémie rétinienne suffisante pour néovaisseaux prépapillaires ou iriens -7 pas de glaucome néovasculaire • Traitement : de l' ischémie rétinienn e pour prévenir les néovaissea ux prérétiniens (photocoagulation sectorielle, ana logue à la PPR en plus limitée), photocoagulation maculaire si OBVR avec BAV ~ 5/lOe pendant plus de 3 mois

À la lim ite du programme, mais les particularités des occlusions de branche veineuse en font une sous-partie tombable (pas de glaucome néovasculaire possible, territoire en aval d'un croisement. .. ).

Tableau 446 : Indications de la corticothérapie intravitréenne (Ozurdex®) • OVCR • CEdème maculaire de la rétinopathie diabétique • Uvéites chroniques non infectieuses La thérapeutique en ophtalmologie est souvent difficile, on peut rapidement confondre les différentes injections intravitréennes. Ne faites pas cette erreur.

Item 81 Œil rouge douloureux. Les pathologies les plus importantes de cet item (qui pourraient faire l'objet de dossiers) sont la kératite, l'uvéite et le GAFA. Les autres (sans BAV) font plutôt l'objet de questions isolées. Connaissez bien la séméiologie ophtalmologique (toutes les causes d'œil rouge douloureux avec BAV contiennent un cercle périkératique, sachez différencier sur une photographie des précipités rétrocornéens de l'effet Tyndall en chambre antérieure), l'interprétation des examens complémentaires (pour diagnostiquer une kératite, on instille un collyre à la fluorescéine, et bien sûr pas d'angiographie à la fluorescéine ... ), maîtris ez le traitement du GAFA (d 'abord le traitement hypotonisant et le traitement myotique, puis à distance seulement l'iridotom.ie au laser YAG).

222

1

Ophtalmologie

Tableau 447: Œil rouge Œil rouge avec BAV • Kératite • Uv ïte cmt ' rieur

• Glaucom aigu

par fermeture de l'a ngle+ glaucome 0 ' OVaS( Ulair

Œil rouge sans BAV Douloureux Non douloureux • Unilatéra l :

- conjonctivite bactérienne

Hémorragie so us-conjonctivale

- sclérite - épi5clérite • Bilatéral :

- conionctivite1 virales, allergiques, à Chlamydia trachomati1

- syndromes

oc ul aire

Un résumé assez simple de l'item 8 1.

Tableau 448 : Endophtalmie

u '"'" ~

Ol 0 0 ~ 0

V)

• Niveau inférieur qui sig ne l'ht 1 p' :)n . Pas d'hyphéma

• Cercle périkératique par vasod ilatation co ncentriqu e des vai ssea ux conjonctivaux li mbiques, sur 360° • Clin igue: œ il rouge, douloureux, BAV dans le moi s suivant une chirurgi e intra-ocu laire =

endophtolmie

• PEC : prélèvements loca ux (ponctio n de chambre antérieure, parfo is prélèveme nt de vitré), ATB loca le (inj ecti ons intra-vitréennes) et générale (IV) Une patho logie à connaître car la séméiologie est ri che et mélange l' infl ammation du seg ment antérieur (cercle pér ikéra ti que) et une inflammation du vitré. Le traitement est sa ns doute hors programme.

Tableau 449: Conjonctivite allergique • • • •

Larmoiements avec éco ulement clair Érythème des conjonctives Prurit in tense Œdèmes des paupières ou de la con jonctive • Les yeux sont collés au réve il. Parfoi s photophobie/BAY si attein te de la co rn ée Autre poss ibilité : eczéma des pgupières +conjonctivite dans le cadre d'un czémc de contact (hypersens ibilité de type IV) Une pathologie assez peu tombable, mais la sémé iolog ie est importante.

223

Ophtalmologie

Tableau 450: Uvéite antérieure à hypopion • Spondylarthropathie HLA B27 + • Maladie de Behçet • Endophtalmie si contexte post-opératoire)

Les trois étiologies d'uvéite antérieure à hypopion sont à bien connaître car déjà tombées.

Tableau 451 : BAY aiguë et uvéite antérieure aiguë

,

• Hypertonie sévère (uvéite compliquée) avec œdème de cornée et douleurs intenses (piège

avec le GAFA) • Perte de transparence de l'humeur aqueuse Un tableau directement issu des ECNi blanches 2017 (physiopathologie de la BAV dans une

uvéite antérieure aiguë). Tableau 452: Orbitopathie basedowienne :

· , ·~ .- ~~-.."--. · · ·

L'orbitopathie basedowienne ne correspond pas uniquement à une exophtalmie ! Il faut rechercher les signes oculomoteurs et les signes inflammatoires (cf. classification NOSPECS)

• Pas de signe (no sign) • Signes cliniques sans symptômes : rétraction palpébrale supérieure (on/y signs) • Atteinte des tissus mous : œdème conjonctival, rougeur palpébrale (soft tissue) • Exophtalmie (proptosis) • Atteinte oculomotrice (extraoculaire muscle involvmen ~ • Atteinte cornéenne (comea/ involvmen ~ • Atteinte du nerf optique (sight loss) Une classification à ne pas connaître par cœur, mais qui permet de connaître la séméiologie de l'orbitopathie de Basedow.

On retrouve cette classification dans la nouvelle version du Collège 2017, il est donc important de connaître ces différents signes cliniques.

224

Ophtalmologie

Item 82 'lauconw cl roniqu"' Un item important en pratique et en QCM. Il fa ut connaître les facteurs de risque (et savoir que l'hypertonie oculaire n'est que le principal facte ur de risque de glaucome ch ronique, mais qu'il existe des glaucomes sans hypertonie oculaire [c'est la tête du ne1f optique qui est « trop fragile »], et des hypertonies oculaires sans glaucome Da tête du nerf optique résiste bien à l'hyperpression]), les particularités des examens complémentaires ophtalmologiques (acuité visuelle préservée mais champ visuel altéré, rapport cup/ dise > 0,6 au fond d' œil, analyse de l' épaisseur de la tête du ne1f optique en OCT, etc.), et enfin les traitements, qui sont très codifiés, avec beauco up de pharmacologie et d'effets indésirables qui entrent facilement dans les dossiers.

Anecdote : l'intérêt de la pachymétrie est souvent mal compris par les étudiants. Cette mesure de l' épaisseur de la cornée pennet de confirmer ou non l'hypertension intraoculaire. En effet, on mesure la tension oculaire en « calculant » quelle force il faut appliquer sur la cornée pour la déformer (soit pour vaincre la pression intraoculaire). On peut réaliser cette mesure avec de l'air pulsé, ou en« aplatissant» directement la cornée. On comprend donc qu e si la cornée est très épaisse, il va falloir « plus forcer » pour la déplacer, et donc on va surestim_er la pression intraoculaire. De même, si la cornée est très fine, il sera « trop simple » de la déplacer, ce qui diminue la pression intraoculaire mesurée.

-

·-__ ... -

. Tableau 453: Champ visuel et glaucome chroniqu_e · _

_ · ..::

• GCAO : atteintes paracentrales de type ressaut nasal qui commence à prendre la form e d'un scotome arciforme • Scotome de Bjerrun : un scotome arciforme particulier qui part de la tache aveugle et tourne autour du point de fixation (en inférieur ou supérieur) • Les atteintes respectent souvent l'horizontal (soit atteintes supérieures, soit inférieures comme ici)

Il faut savoir identifier cet examen (champ visuel de Humphrey, statique et automatisé, ne pas confondre avec le champ visuel dynamique de Goldman, fait par un orthoptiste plutôt pour les hémianopsies et les quadranopsies) . La légende du dessus contient tous les mots à co nnaître, « ressaut nasal » et« scotome arciforme ».

225

_ J

- , . i1

Ophtalmologie

Tableau 454: Glaucome chronique et handicap visuel Dans le glaucome chronique, le handicap est causé par l'altération du champ visuel et en aucun cas par la diminution de l'acuité visuelle! ---1 « 10/10 avec une canne blanche» !! Si proposition de la gri lle d'invalidité en fonction de l'ac uité visuelle pour une expertise, ce la n'a aucune valeur, il faut la grille d'invalidité en fonction du champ visuel Une notion récurrente en QCM car appréciée des PU-PH.

Tableau 455 : Collyres et glaucome chronique Collyres diminuant la sécrétion d'humeur aqueuse • Bêtabloquants • Agonistes a2-adrénergiques • Inhibiteurs de I' anhydrase carbonique

Collyres augmentant l'élimination d'humeur aqueuse • Prostaglandines • Adrénaline et composés adrénali niques • Myotiques parasympathomimétiques

(existe aussi par voie générale) Un tableau qui résume un des QCM les plus courants sur le mode d'action des co llyres pour le glaucome.

Tableau 456: Complications de la chirurgie du glaucome • Endo~htalmie aiguë quelques sema ines après la chirurgie • DécoÎement de rétine (comme toute ch irurgie ophtalmo), voire décollement choroïdien {hors

programme) • Endophtalmie à distance de la chirurgie (car trajet créé lors d'une trabéculectomie entre la conjonctive et la chambre antérieure ---1 toute conjonctivite bactérienne peut se transformer en endophtalmie, des dizaines d'année plus tard !) • Hypotonie intraoculaire (peut mener à la phtyse - ou atrophie - du globe oculaire avec

1

1

cécité définitive) • Fibrose de la bulle de filtration avec nécessité de reprise chirurgicale Ces complications ont fait l'objet d'une question discriminante en 2016 (décollement choroïdien).

Item 83 Troubles de la réfraction. Un item plus annexe et moins tombable . Une petite subtilité sur le lien entre myopie et presbytie est relativement discriminante. Le reste est bien explicité dans le Collège. Tableau 457: Relations myopie/presbytie ---1 voit mieux (il n'arrivait plus à accommoder, son cristallin n'était pas assez puissant pour les ob;ets proches ---1 la cataracte augmente cette convergence et permet la lecture de près)

• Le presbyte qui devient myope (sur une cataracte ++)

• Le myope qui devient presbyte (plus tard que l'hypermétrope, car grosse convergence de base) ---1 pas de particularité, car le presbyte a une difficulté d'accommodation, et

l'accommodation n'a rien à voir avec la myopie (on ne peut pas« accommoder pour

diverger

»

et guérir la myopie}

La seule notion subtile de l'item. Ne mélangez pas vos connaissances, c'est bien le patient presbyte qui devient myope qui voit mieux, el pas le myope qui devient presbyte (aucun lien particulier, à part que le myope est presbyte plus tard que l'hypermétrope).

226

1

·

I

Ophtalmologie

Tableau 458: Réfractométrie Réfractométrie: valeur de réfraction de la cornée (...: 40 dioptries) +cristallin (= 20 dioptries) NB : aucun intérêt de la réfractométrie avant une cataracte, car on remp lacera le cri stallin . Il suffit de mesurer la vergence de la cornée (-+ kératométrie !) Des valeurs anatomiq ues à connaître.

Item 84 J 'tl olo~tc d( s p< 1 1 ·' ' H, blocage de la platine de l'étrier) • Plus rarement : malformation de la chaîne ossiculaire, fixation de la chaîne ossiculaire, déhiscence du canal semi-circulaire supéri eur, rupture ou luxation ossiculaire (surtout chez l'enfant) ~ Nécessaire avant toute chirurgie pour les variantes anatom iques

à ri sq ue (déhiscence de la deuxième portion du nerf facial, déhiscence de la coque osseuse de la veine iugulaire interne)

N e pas oub li er l'analyse de l'oreille interne (si malformation bloquant la platine, contreindique les chirurgi es de la platine) Un tableau d'imagerie assez important, qui permet de récapituler encore une foi s les étiologies de surdité de transmission à tympan norma l à connaître. La notion de « variante anatomique » est probabl ement hors programme, il faut juste retenir que le radiologue doit prévenir le chirurgien de ces variations pour que ce dernier les prenne en compte dans son geste chirurgical.

247

J

ORL

Tableau 497: Prise en charge de l'otospongiose • Abstention thérapeutique et surveillance (perte < 30 dB) • Appareillage auditif . • Traitement chirurgical en cas de perte auditive > 30 dB et bonne intelligibilité en audiométrie vocale . Contre-indiquée en cas d'oreille unique, d'oreille Geyser Même remarque que pour la thérapeutique du schwannome vestibulaire, on ne vous demandera probablement pas de choisir un traitement, juste de connaître ces trois possibilités.

Item 99 Paralysie faciale_ Un item partagé entre l'ORL et la neurologie. Quelques notions simples à comprendre. On attire ici votre attention sur les différents examens complémentaires pertinents pour le diagnostic topographique (avec l'anatomie correspondante), et sur les étiologies de paralysie faciale bilatérale (grand classique de l'ancien internat). Au niveau thérapeutique, il faut surtout ne pas oublier le traitement symptomatique (occlusion palpébrale pour éviter la kératite d'exposition). Soyez pa1faits sur l'anatomie du nerf VII, on pourrait par exemple vous proposer un patient avec persistance des sécrétions lacrymales, mais abolition de la sécrétion salivaire d'un côté, et vous demander de localiser la lésion (réponse : après le ganglion gé11iwlé //lais avant If Jora111 e11 stylo111astoïdie11, donc probablellle11t dans la partie tylllpa11iq11e de la portion i11trapétreuse du 11eif, aidez-vous du schéma ci-dessous, si besoin). Tableau 498 : Schéma du nerf facial dans sa portion intra-pétreuse 130'

PLAN VERTICAL

Genou (ganglion géniculé)

Le schéma présenté ici est relativement complexe, mais vous permet de reprendre le diagnostic topographique en fonction de la partie du nerf atteint, ce qui serait très « séméiologique » et très discriminant.

248

ORL

Tableau 499: Examens complémentaires et P-aralysie faciale périphérique Diagnostic topographique

Explorations électrophysiologiques

• Atteinte en a mont du ganglion géniculé (avant le neri grand pétreux) : test de • Atteinte en amont de la corde du tympan donc avant le foramen stylom astoïd ien : étude de la

Intérêt diagnostique (atteinte infraclinique) mai s aussi pronostique • Test de Hilger (stimulation du tronc du facial au fora men stylomastoidien de 0 à 10 mA, et on observe

• Atteinte en amont du nerf du muscle stapédien, donc ava nt le foramen stylomastoïdi en : étude du

lp valeur seuil pour voir des fibrillations) • Electroneuronographie (stimulation avec une électrode

au niveau du foramen stylomastoïdien, recueil au 17iveau de la région nasogénienne) • Electromyographie de détection • Réflexe trigéminofacial (blink reflexe) : enregistrement de la boucle trijumeau Vl - tronc cérébral - nerf VII

Un tableau qui comp ile les différents examens complémentaires et leur interprétation . Les plus importants sont de loin les exame ns permettant le diagnostic topographique, puisque les explorations électrophysiologiques sont fran cheme nt de l'ordre de la spécialité (il est cependant possible d'en trouver mention dans le Collège, d'où leur présence dans ce tablea u) .

Tableau 500: Oiplégies faciales (paralysie faciale bilatérale) • Périphérique (l 'extrême majorité) : - syndrom e de Guillain-Barré - maladi e de Lyme - infection par le VIH

- diabète - sarcoïdose (syndrome de Heerfordt) - syndrome de Melkersson-Rosenthal (PFP bilatérale, infiltration cutanéomuqueuse de la

face et langue « scrotale ») • Centrale {probablement hors programme, rare) : lacunes cérébrales multiples {syndrome pseudobulbaire par atteinte du faisceau corticonucléaire) Un grand classique de l' anc ien internat en QCM, qui semble toujours très adapté aux questions récentes !

Tableau 501 : Zona auriculaire • Réactivation du VZV au niveau du ganglion géniculé (nerf VII). Otalgie profonde, intense, puis éruption vésiculaire dans la zone de Ramsay-Hunt, puis paralysie faciale avec dysgueusie des deux tiers antérieurs de l'hém ilangue, parfois hyperacousie (à 24-48 h du

début de l'éruption) • Si association zona auriculaire avec PFP + atteinte cochléovestibulaire (surdité et vertige rotatoire intense avec nystagmus hori zonto-rotatoire battant vers le côté sain et déviation segmenta ire vers le côté malade) -7 syndrome de Sicard • Traitement : corticoïdes débutés précocement. Pour ce rtain s, antiviraux • La PFP est de moins bon pronostic que la paralysie faciale a frigore (liée à HSV)

NB : pas de surdité ni de PF associé dans la névrite vestibulaire {car liée à une inflammation du nerf d'origine vasculaire ou virale {HSV ou ourlien) Une étiologie à bien connaître (et à ne pas confondre avec la PFP a frigore à HSV) .

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1

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_i

ORL

Item 101 Vertiges Un item partagé avec la neurologie, mais un dossier (plutôt improbable) serait certainement réalisé par des ORL. C'est un item qui se prête plutôt bien aux questions isolées, il ne faut donc pas le négliger.

Il faut savoir différencier vertiges centraux et périphériques avec des signes séméiologiques précis.

Attention à la nouvelle version du Collège d'ORL 2017 qui détaille plus précisément les examens cliniques et les manoeuvres thérapeutiques. Il devient selon moi possible d'exiger de vous de cocher des propositions en rapport avec la réalisation d'un test d'Halmagyi par exemple, d'où l'intérêt du tableau 503. ~~~~~~~~~-

Tableau 502: Syndrome vestibulaire Syndrome vestibulaire central

Syndrome vestibulaire périphérique • Vertige très important, grande crise

• Vertiges modérés ou absents la plupart du temps

rotatoire avec vomissements et anxiété • Nystagmus inhibé par la fixation oculaire • Séméiologie cochléaire (acouphènes , hypoacous ie) présente (perturbation possible de l'audiogramme ou des PEA) • Signe de Romberg, marche de Fukuda, déviation des index ~ du côté lésé (même côté que la secousse lente du nystagmus) =

• Pas de signe cochléaire • Nystagmus franc (si rotatoire~ bulbaire ; si vertical ~ mésencéphale), exacerbé par la fixation • Pas de systémati sation du Romberg/index/ Fukuda ~ syndrome dy.sharmonieux • Signes neurologiques associées

syndrome harmonieux

Le tableau le plus important de l'item, tout est à savoir ici.

Tableau 503: Test d'Halmagyi Intérêt du test d'Halmagyi (= head impulse), qui fait partie du HINTS : head impulse nystagmus - test of skew • Dans le cadre d'un vertige persistant sur plusieurs heures, jours ... • Différentiel entre une névrite vestibulaire et un infarctus cérébelleux (AVC vertébrobasilaire) : - si le nystagmus est unidirectionnel (séquence rapide toujours du même côté, peu importe le sens du regard), inhibé par la fixation ~ névrite vestibulaire - si le nystagmus est multîdirectionnef (séquence rapide à droite lors du regard vers la

droite, puis à gauche vers le regard vers la gauche, non inhibé par la fixation)

~

AVC vertébrol>asilaire - présence d'une vertical skew deviation ~

AVC vertébrobasilaire

Un tableau très complexe, il faut retenir principalement que ce test (on secoue la tête et on regarde le nystagmus, grosso modo) permet de différencier une névrite vestibulaire (nystagmus de type périphérique donc toujours du même côté) d'un AVC (nystagmus central donc multidirectionnel !). Un e question isolée est possible sur cette thématique car c'est une vraie problématique en pratique tant la thérapeutique, et l'urgence !, sont différentes entre les deux pathologies.

250

ORL

Tableau 504: Syndrome et étiologies des vertiges Grande verti~e rotatoire unique de dé ut brusque

• Syndrome harmonieux : - névrite vestibulaire (zo na auriculaire, orei llons ++) - fracture transversale du rocher : association avec surdité unilatéra le

- labyrinthisation d'un cholestéatome. Traitement chirurr :a l en urgence, rechercher sign e de la fi stule

- th rom se de l'artère auditive interne - hémorragie intravestibulaire - syndrome de Wallenberg (ori gine ce ntrale malgré le syndrome harmoni eux et vertige intense, mai s assoc iati on avec signes neurolo~iques : para lys ie vélopharyngolaryngée ipsilatéra e, anesthés ie de l' hém iface ipsil atérale et de l'hémicorps co ntrolatéra l, syndrome cé rébell eux)

• Svndrome dvsharmonieux : infarctu5 cérebelleux : in stabilité ma jeure et cép hal ées, nystag mu s de type central (multidirectionn el, pers iste à la fi xa ti on) ~ IRM en urg ence

Vertiges paroxystiques

• ~ertiges intenses de quelques heures : maladie de Ménière • Vertiges de quelques secondes : - vertige positionne! paroxystique bénin - !! vertige positionne! paroxystique d'origine centrale: à

reconnaître sur la persistance d'un nystagmus positionne/ lors du Dix et Hallpike ~ IRM cé rébral e

• Vertiges de quelques minutes : migraine basilaire = éq uivalent migrain eux

Sensations vertigineuses permanentes

• Neurinome de l'acoustique • Atteinte vestibulaire ototoxique

Cette différenciation séméiolog ique est très importante, on vous demandera souvent si l'étiologi e est à l'or igin e d'un verti ge continu ou paroxystiqu e.

: Similitudes entre maladie de Ménière et Schwannome du nerf VIII Maladie de Ménière •

Schwannome du nerf VIII . , stiqucs,

durent quelques heures

•

raie endocochléo

•

• Vertiges faibles (i nstabi lité) • Acouphènes • Surdité unilatérale rétrocochléaire de perception

de

perception Un peu de sé méiologie pour mettre en évidence les légères différences entre les deux patholog ies. Remarquez surtout qu'on retrouve dans les deux cas la triade vertiges, acouphènes, surdité.

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251

1

-j

T ORL

Tableau 506 : Physiologie du système vestibulaire La macule correspond à l'épithélium neurosensoriel qui tapisse le vestibule • · : macule utriculaire et .macule

sacculaire : - utricule ~accé l é ration dans le plan horizontal (accélération en voiture) - saccule ~ accélération dans le plan vertical (accélération en ascenseur) + Participe à l'équilibre statique du corps (orientation) •A a : canaux semi-circulaires

Oreille interne : 1. cochlée ; 2. saccule; 3. utricule; 4. Ampoule du canal postérieur ; 5. ampoule du canal externe ; 6. ampoule du canal supérieur; 7. canal endolymphatique Un tableau relativement complexe, il faut juste retenir que les canaux semi-circulaires renseignent sur l'accélération angulaire, l'utricule et la saccule sur l'accélération linéaire .

Item 145 Sinusite. Un item un peu moins tombable que les suivants, mais il faut quand même connaître la définition précise en fonction de la clinique, les examens complémentaires à réaliser (et surtout à ne pas réaliser en cas de sinusite maxillaire non compliquée), les complications, et évidemment !'antibiothérapie sur le bout des doigts Uusqu'à la troisième ligne de traitement, les QCM sont trop simples à réaliser pour s'en passer !). Tableau 507: Thrombose veineuse cérébrale et infections ORL Angine (syndrome de Lemierre sur angine de Vincent)

Thrombose de la veine jugulaire interne

Otite (cholestéatome ++)

Thrombose du sinus latéral

Sinusite

Thrombose du

n

u

d 1al supéri ur et du

us

X

La TVC est une complication tombable, qu'il faut bien connaître puisqu'elle se retrouve dans toutes les infections ORL (seul le sinus veineux en cause change, d'où les QCM simples à réaliser).

Tableau 508 : Sinusites chroniques Sinusite chronique unilatérale

Sinusite chronique bilatérale

• Granulome apical dentaire • Amalfcame dentaire dans le fond d'un sinus maxil aire

•DICY • Allergies respiratoires • Mucoviscidose • Syndrome de Kartagener

Dans tous les cas, pensez à la granulomatose avec polyangéite (Wegener) Une notion à connaître : celle de sinusite chronique.

252

ORL

Tableau 509: Généralités sur les méats sinusiens Méat inférieur

• Sous le cornet inférieur • Reçoi t le canal lacrymal • Voi e d'abord chirurgicale du sinus maxillaire

Méat moyen

• Entre le cornet inférieur et le cornet moyen • Drainag e de tous les sinus antérieurs de la face (maxillaire, frontal , partie antérieure du sinus ethmoïdal)

Méat supérieur

• Entre le cornet moyen et • Drainag e des et sinus lénoïd

r de la face : partie postérieure du

us

Drainage d' une sinusite maxillaire bloquée

.

- !-';""'"""~"'

S inu set hm oïda l ~

l-.. . .

~

~ Sinusethmoïdal

Méatotomie endoscopique Ponction endonasale - - - -- " du méat inférieur _/ \ _ Sinus maxillaire

Sinus maxillaire

De l'anatomie parfaitement tombable puisqu'elle a un retentissement direct sur la thérapeutique .

Item 146 Angine. Un item déjà tombé en détail, il fa ut savoir identifier une angine é1ythématopultacée sur une photographie (sans grande difficulté) et connaître les différentes étiologies possibles en fonction de l'aspect des amygdales (plus d!fficile, retenir que le 1Jirus EBV peut donner quasiment tous les types d'angine). Il faut aussi connaître la hiérarchie diagnostique chez l'adulte (test de Mac Isaac puis test de diagnostic rapide si besoin chez l'adulte, test de diagnostic rapide d'emblée chez l'enfant de plus de 3 ans), et savoir appliquer la thérapeutique adaptée (si le TDR est négatif, aucune raison de donner des antibiotiques). Il fa ut aussi être très au fait des différentes complications, avec notamment les complications ORL de l'infection (le phlegmon périamygdalien, les infections rétrostyliennes, les infections préstyliennes, l'adénophlegmon), d'autant plus que la séméiologie de ces complications est riche. À l'instar des autres infections ORL, }'antibiothérapie est à connaître, y compris celles de deuxième et troisième lignes.

253

T ORL

Enfin, n'oubliez pas qu 'une angine peut se compliquer de syndrome néphritique chez l' enfant dans le cadre d'une glomérulonéph rite poststreptococcique, avec dès lors des qu estions complexes comme le suivi du syndrome néphritique par bandelette urinaire, créatininérnie, protéinurie mais surtout dosage du C3 - dosage tombé en rédactionnel en 20 15 qui a discriminé une grande partie des étudiants. Tableau 510 : Diagnostics différentiels des angines Cancer de l'amygdale

Absence de signes infectieux, âge, unilatéralité, induration profonde, saignement au toucher, adénopathies malignes - j biopsie

Hémopathie (neutropénie)

Lésions pseudomembraneuses diffuses sur le pharynx. Pas d' ADP

Zona pharyngien

Atteinte du nerf glossopharyngien

Aphtose

Plutôt sur la muqueuse gingivobuccale (parfoi s E Behçet)

Éruptions bulleuses

Pemphigus

Infarctus du myocarde

Peut simuler une angine par douleur amygdalienne unilatérale (m ais absence de signe infectieux, gorge normale - j ECG)

Les différentiel s sont à bien connaître, notamment les caractéristiques du cancer de l'amygdale (les PU-PH d'ORL manipulent très bien les deux items !) .

Tableau 511 : Syndrome de Lemierre • Thrombophlébite septique de la veine jugulaire • Par contiguïté à partir d'une angine à Fusobacterium (ang ine de Vincent) • + Emboles se ptiques dans les poumons (infarctus pulmonaire) Compli cation tombable ++ car séméiologie ri che et« nom propre » qui discrimine.

Tableau 512 : Complications locales de l'angine

.

·

Phlegmon périamygdalien

• Cellulite suppurée entre la capsule de l'amygdale et la paroi pharyngée, inaugurale dans 10 % des cas • Fièvre, douleur pharyngée unilatérale avec otalgie, odynophagie, trismus, voi x de « patate chaude », hypersalivation, ADP cervica les • Examen (si trismus peu important) : élargissement du pilier antérieur, masquant l'amygdale, luette en« battant de cloche » déviée du côté sain

Infections péri pharyngées - j TOM ++, ce sont des urgences ++ (* adénophlegmon)

• Adénites péripharyngées . .Enfqnt++ (/es ganglions rétropharyngées/rétrostyliens régressent vers 7 ans) • Pas de tendance à l'extension (capsu le gang lionnaire ou coque d'abcès) • Signe de rhinopharyngite + enfant de moins de 7 ans + torticolis, dyspnée, sialorrhée, tuméfaction latérocervicale • Tuméfaction médiane si adénite rétropharyngée, ou latéro rétro-amygdalienne si rétrostylienne

Infections rétropharyngées et rétrostyliennes

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1 1

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ORL

Tableau S12 (suite)_: Complications locales de f'angine . Infections péri pharyngées TOM ++, ce sont des urgences ++ (;t: adénophlegmon)

Infections préstyliennes

Cellulite cervicale

Adénite cervicale suppurative (adénophlegmon latérocervical)

• Chez l'adulte et l'ÇJg~~nt. Foyers dentaires ou complication d'une angine voire d'un phlegmon périamygda li en · • Peut s'étend re rapidement pour donn er une cellulite cerv ica le profonde extensive • Contexte d'angine voire de phlegmon chez un adulte, trismus, sialorrhée, tuméfaction latérocervica le haute parotid ienne = Fasciite nécrosa nte, infection nécrosante des ti ss us mou s • Consécutive à un e infection préstylienne ++ . Diffusion de l' infection aux régions parotidienne, so us-mand ibul aire, rétrostylienne pu is médiastinale • Stade présuppuratif non co llecté pui s stade co llecté

• Comp li ca ti on plus rare, correspond à une • Après un e

cerv i ~a l profond fébri le • Traitement : , (TDM, bio logie) si pas de complicati on . pour couvrir SGA, staphyloccoque, anaérobies . Si allerg ie, métronidazole + pristinamycine • Réévaluation à 48-72 h. Si pas d'amélioration, rechercher une collection ( 10 % des cas) en hospitali sation : érythème cutané (ri sque de fi stuli sation) , masse flu ctuante. Imagerie (échograp hi e ou TDM), ponction aspirative. RAD dès diminution de volume, bon état général, apyrexie depuis 48 h, avec S j d'antibiotiques adaptés Un tab leau important qui tente de résumer des compli ca ti ons mal connues des étudiants, mais qui ont déjà fait l'objet de plusieurs questions au cours d' un dossier« Angine». Pensez à l'infection rétropharyngée devant un dossier de rhinopharyngite (pl us que d'angine finalem ent ... ) qui se comp lique.

Tableau S 13 : Trismus et torticolis en ORL Trismus sans torticolis

Torticolis sans trismus

f--~~~~~~~~~~~~~~-t-~~~~~~

• Phlegmon périamygdalien • Infections préstyliennes (adulte et adolescent après ph legmon)

~--~~~~

• Infections rétropharyngées et rétrostyliennes (enfant < 7 ans après rhinopharyngite) • Adénophlegmon

Un résumé en fonction de la séméiologie du tableau précédent des complica tion s de l'a ngine. Ces signes (torticoli s/trism us) apparaîtront sûrement dans l'énoncé et donc vous orienteront.

255

ORL

Tableau 514: Rhumatisme articulaire aigu • Début 15-20 j après l'infection amygdalienne, de façon brutale ou insidieuse. Plus /'atteinte

articulaire est grave, moins l'atteinte cardipque l'est

·

• Manifestations articulaires (les plus fréquentes) : polyarthrite mobile, migratrice, asymétrique des grosses articulations. De nos /·ours, simples arthralgies, ou monoarthrite. Dure environ 1 mois puis disparaît sans séque le • Manifestations cardiaques : d'autant plus fréquente que le sul~t est jeune. Examen clé= ETI: - atteinte endocardique : la plus grave, débute par une insuffisance (mitrale > aortique) puis sténose - atteinte myocardique : signes d'insuffisance cardiaque, TDR, TDC, card iom éga li e - atteinte péricardique : signes de péricardite • Manifestations cutanées : nodosités de Meynet (rares, sous-cutanées, fermes, indolores, en regard des surfaces osseuses et tendons, persiste 1-2 semaines), érythème marginé

(macules rosées non prurigineuses à la racine des membres et sur le tronc) • Manifestations nerveuses : chorée de Sydenham

-7

mouvements involontaires, anarchiques,

diffus et bilatéraux

• Manifestations générales : fièvre répondant aux AINS. Douleurs abdominales, foie cardiaque, hyperleucocytose, VS élevée

• Traitement : repos au lit 3 semaines, corticothérapie 2 mg/kg/j, pénicilline V (si symptômes mineurs, salicylés +pénicilline V) . Prophylaxie : pénicilline G pendant 5 ans (ou 1 an si forme mineure) Une complication plus « générale », néanmoins à connaître. Le traitement est clairement hors programme.

Tableau 515 : Indications de l'adénoïdectomie • Troubles respiratoires du sommeil par obstructions chroniques des voies aériennes supérieures

• Rhinopharyngites récidivantes, d'autant plus que compliquées d'otites, laryngites, bronchites, etc . • Otites séromuqueuses avec soit : - surdité bilatérale de transmission supérieure à 30 dB ou retard de langage ou surdité de perception sous-jacente - surinfections répétées (plus de 5-6 OMA par hiver) - poche de rétraction tympanique - durée d'évolution prolongée: séquelles de chirurgie vélaire, insuffisance vélaire • OMA récidivantes après échec des antibiothérapies, supplémentation martiale si carence et retentissement familial, scolaire, social des récidives Les deux tableaux suivants sont à connaître et à ne surtout pas confondre .

256

ORL

Tableau

S 16 : Indications de l'amygdalectomie (recommandations SFORL 2009)

• Hypertrophie amygdalienne symptomatique avec trouble du sommeil (deux tiers des indications) · . -

Signes nocturnes • • • • • • •

Signes

Ronflement Pauses respiratoires Sueurs Énurésie Parasomnie Sommeil agité Position anormale pendant le sommeil (tête en hyperextension)

à l'éveil

• Difficultés de réveil • Irritabilité au réveil, hyperactivité, troubles de l'attention et de la mémoire • Asthénie au réveil, somnolence diurne • Céphalées matinales ou vom issement • Anorexie au petit déjeuner • Respiration buccale • Troubles de la croissance (tardifs)

Tableau : Signes témoins de troubles respiratoires lors d'une hypertrop hi e amygdalienne (en gras : signes les plu s discrimin ants)

• Hypertrophie amygdalienne symptomatique avec troubles de la déglutition (dysphagie aux gros morceaux) ou difficultés de phonation (voi x oropharyngée) ou troubles du développement orofacia l liés à de grosses amygdales en position basse (exceptionnel) • Amygdalite (= angi ne) aiguë récidivante : au moins 3 épisodes infectieux par an pendant trois ans ou 5 épisodes par an pendant deux ans • Amygdalite chronique : sig nes inflammatoires locaux (douleurs pharyngées, aspect inflammatoire) et rég ionaux (adénopathies cervica les) pendant au moins 3 mois • Abcès périamygdalien récidivant • Autres infection s : fièvre périodique (syndrome de Marshall), tous les syndromes poststreptococciques sauf le syndrome néphritique, angine aiguë dyspnéisante au cours d'une MNI, amygdalectomie à chaud su r drainage d'un abcès parapharyngé • Tuméfaction amygdalienne unilatérale, suspecte de malignité (pour histologie) • Pas la pharyngite récidivante Les indications de l'amygdalectomie sont précises et font l'objet d'un consensus, elles sont donc exigibles en QCM. · ..

·

Tableau

S17: Diphtérie

·

• Corynebacterium diphteriae, ou C. u/cerans (BG+). Formes productrices de toxines (tox+) ~ risque vital ++ •Tra nsmission aérienne ou par lésion cutanée chronique • Atteinte ORL à fausse membrane (incubation 7 jours) : angine peu fébrile, dysphagie, malaise, fausses membranes adhérentes et extensives (parfois obstructives si atteinte laryngée ~ « croup »), ADP sous-angulomaxillaires • Si souche tox +, manifestations générales : - atteinte myocardique (TDR, TDC ~ surveillance ECG) - atteinte neurologique :,paralysies périphériques, véolopalatines précoces, atteinte des muscles respiratoires. A la PL, di ssoc iation albuminocytologique (idem Guillain-Barré) - atteinte rénale : IRA avec protéinurie, hématurie • Prélèvement pour culture + PCR recherch e de toxine •Traitement : sérothérapie avec épreuve de tolérance (méthode de Besredka) + amoxicilline 14 j IV (macrolides si contre-indications) +vaccination en relais • Isolement respiratoire jusqu'à 2 cultures négatives, contrôle j30 • Sujets contacts : dépistage + antibiothérapie systématiques + rappel vaccinal • Diphtérie tox+ est une MOC

Une annexe de l'item Angine, mais la diphtérie est potentiellement tombable (actualité avec la modification de la politique vaccinale). Méfi ez-vous de tout enfant originaire des pays de l'Est.

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1

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_J

ORL

Item 147 Otite Un autre item très complexe d'un point de vue ORL .Oe côté purement infectiologique est vraiment simple, un seul germe, une démarche thérapeutique claire, des antibiotiques à apprendre par cœur niais à part cela, aucune vraie difficulté). La partie plus discriminante sur laquelle nous nous concentrons ici concerne les complications de l'otite moyenne aiguë qui sont difficiles et pourtant déjà tombées (poche de rétraction en 2016). Il faut savoir identifier un tympan droit et gauche (ECNi 2016). L'otite externe est moins tombable que les autres, mais pourrait néanmoins tàire l'objet de questions isolées (il faut se souvenir de l'otite maligne à Pseudo111onas aemgi11osa du diabétique).

Une recommandation de mars 2017 de la HAS a bien mis à plat les indications d'aérateurs transtympaniques dans l'otite séromuqueuse, mais cela ne modifie en rien les informations du Collège (persistance d'un épanchement à trois mois avec baisse de l'audition supérieure à 25 dB [le seuil a peut-être été un peu modifié, rien d'important] pour indiquer les ATI). Cf. https ://www.has-sante .fr/portail/upload/docs/application/pdf/2017-04/dirl /app17_fiche_pertinence_att_cd_2017_03 _22_vfinale .pdf.

Tableau 518 : Acide clavulanique et pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline L'acide clavulanique n'a aucun intérêt sur le pneumocoque de sensibilité diminuée car le mécanisme de résistance est une modification de la cible de l'amoxicilline (PLP) et absolument pas la production d bêtalactamase Une notion d'infectiologie simple à comprendre mais pas toujours maîtrisée par les étudiants qui passent rapidement sur ces notions.

Tableau 519 : Méthode pour identifier l'oreille sur une image de tympan Si le triangle lumineux et le processus latéral(« grosse boule visible ») sont vers la gauche, comme ils sont situés en avant par définition, on est sur une ore ille gauche. (En conséquence, vous remarquerez que le manche du marteau est à l'opposé, soit en bas et en arrière). Triangl e lumineux à dro ite de l' image, c'es t un tympan dro it

Triangl e lum ineux à gauche de l' image, c'est un tym an gauche

Une bonne méthode pour ne jamais se tromper. Ce n'est pas la méthode la plus élégante puisqu'on apprend par coeur« à droite de l'image = à droite », mais en période de stress intense vous êtes ainsi sûrs de ne pas vous tromper (alors qu'essayer de visualiser l'oreille en fonction de ses souvenirs de stage quand vous avez une fréquence cardiaque à 120 et des paresthésies dans les doigts ... pas évident) .

258

ORL

Tableau

520: Anatomie schématique des osselets

LIQUIDE

Fenêtre

Étrier

OREILLE EXTERNE

ovale

Enclume Martt>a

Tympan

AIR Fenêtre ronde

AIR

OREILLE INTERNE

OREILLE MOYENNE

Trompe

d'Eustache

Un sc héma très synthétique qui vo us perm et de reteni r que l'étri er est en contact avec la fenêtre ovale (et non la fenêtre ronde, piège fac ile à réa li ser en QCM) .

521 : Facteurs favorisant les otites séromuqueuses !Collège ORL) • Division vélaire ou vélopalatine (m ême dans sa forme sous-muqueuse, luette bifide) • Tumeur du cavum (UCNT, lymphome, rhabdomyosarcome, etc. ) Tableau

• Hypertrophie adénoïdienne • Trisomi 21 , déficits immunitaires, maladies ciliaires Les fa cteurs fa vori sa nt les OSM sont à bien connaître. Tableau 522: Otites moyennes chroniques Tympanosclérose • Transformation hyaline de la muqueuse de l'oreille moyenn e -7 immobilise les osse lets • Hypoacousie progress ive • Tympan blanc, infiltré de plaques dures ± perforati on • Surdité de transmission • Myringoplastie + ossiculoplastie

à tympan ouvert

Otite atélectasique Poche de rétraction • Collapsus de la caisse du tympan et rétracti on de la membrane tympaniqu e • Parfois surdité transmissionnelle (atteinte de la chaîne oss icula ire) • Otorrhée fétide= surinfection de la poc he • Si poc he stable et prop re, surveillance • Si poc he incontrôlabl e, tympanoplastie •Anatomi e: - PR atriale : atteinte de la pars

tensa - PR atticale : attein te de la pars

fla ccida

Otite fibroad hésive •Comblement de la ca isse du tympan par du tissu fibreux -7 blocage des osselets • Tympan épai ss i, rétrac té, sa ns perforati on • Surdité mixte (atteinte de l'oreill e intern e da ns l'évolution de l' otite fibroadh és ive) • Absence de tra itement chirurg ica l (réc idive) • Prothèse auditive amplificatrice

Des complication s complexes et mal maîtri sées, qui so nt pourtant tombées en 2016 . Retenez bien la différence entre les poches de rétrac ti on atticale et celles de rétraction atri ale (pi ège simple à réa liser) .

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~

1

T

ORL

Tableau 523: Otite tuberculeuse • Y penser devant une otite traînante, labyrinthisation précoce d'une otite, otite avec PF sans cholestéatome, aspect otoscopique nécrotique • Adénopathie préauriculaire • Traitement antituberculeux efficace (test thérapeutique ++) Une pathologie plus anecdotique, y penser si para lysie facia le.

Tableau 524 : Complications de l'OMA • Précoces ORL : mastoïdite, labyrinthite, paralysie faciale périphérique • Précoces neurolog iques : méningite, thrombophlébite du sinus latéral, abcès cérébral • Générales : bactériémie, septicémie Les autres complications aiguës de l'OMA, le Collège n'insiste pas vraiment dessus (les ORL préfèrent sûrement vous parler des complications chroniques de l'otite !).

Item 295 Cancers ORL. Un item très tombable, très vaste, il faut bien se centrer sur les points« QCM ». - L'anatomie, et notamment celle du larynx, est un point déjà mentionné plus haut qui mérite que l'on revienne dessus tant le pouvoir de discrimination est fort : les questions sont indiscutables, il est impossible d'y répondre en cochant « par logique » et une bonne partie des étudiants, même les plus compétitifs, ne connaît pas la réponse. Tout est donc réuni pour faire la différence. - La séméiologie (notamment quand vous pouvez les opposer, par exemple « différencier la séméiologie de l'UCNT par rapport à celle de l'adénocarcinome de !'ethmoïde»). - Les examens complémentaires, avec notamment la place de l'IRM, qui est définie de manière relativement consensuelle entre les différentes sources, avec une logique anatomique qui permet de tout retenir facilement (cf os hyoïde). - Les complications du traitement sont aussi envisageables au cours des dernières questions du dossier, pour mettre en avant le côté « suivi d'un patient chronique », d'autant plus que les dossiers de cancérologie ORL concernent souvent des alcoolotabagiques avec de possibles complications autres qu'ORL.

Anecdote : les exceptions au tableau « alcoolotabagique » sont : - le carcinome indifférencié du nasopharynx ou UCNT qui touche les populations asiatiques (entre autres) infectées par l'EBV ; - l'adénocarcinome de !'ethmoïde (maladie professionnelle des menuisiers et des travailleurs du cuir) ; - le carcinome épidermoïde du sinus maxillaire (causé par une infection nasosinusienne chronique) ; - de plus en plus, les carcinomes épidermoïdes de l'oropharynx de l'homme jeune sur infection HPV.

260

ORL

Tableau 525: Anatomie à connaître (colonne de droite:« font partie de») • Base de la langue • Sillon amygdalo-glosse • Voile du palais •Amygdales palatines • luette

Oropharynx

• Vallécules

Hypopharynx

Nasopharynx

Cavité orale

• Sinus es • Région • Paroi pharyngée postérieure

ne

• Végétations adénoïdes • Bourrelet tubaire • • • •

Trompe d'Eustache Fossette de Rosenmüller Lèvres Vestibule labi al/juga l

• Gencives • Régions rétromolaires • Plancher buccal • Langue mobile jusqu'au V lingual • Palais

larynx

• Supr?g lottiqu e :

- ep1glotte - replis aryépiglottiques - aryténoïde - bandes ventriculaires - loge hyothyroépiglottique - ventricules laryngés • G lottique

- cordes vocales - commissures antérieure et postérieure • Sous-glottique : cricoïde L'anatomie est à bien connaître, principalement savoir rattacher chaque structure à sa localisation (les QCM sont très simples à réaliser, sans limite de quantité car il y a de la matière ... ). Retenez bien les structures en gras, qui semblent appréciées des PU-PH . Ta~leau 526: lésions précancéreuses en ORL

Cavité buccale

• Papillomatose orale floride • Maladie de Bowen

larynx

H

• Érythroplasie de Queyrat • leucoplasie • lichen plan éros if • Candidose chronique • Chéléite actini ue chroni ue •Dysplasie • ~eucoplasie • Erythroplasie • Pa illomatose la n ée Maladie de Plummer-Vinson

Des lésions précancéreuses à bien connaître, voire pour certaines à savoir reconnaître en photographie (on vous renvoie pour cela au Collège de CMF, qui les traite en détails) .

261

ORL

Tableau 527: Symptomatologie en cancérologie ORL Cancer de I'ethmoïde

Cancer du nasopharynx • Atteintes n _ _11_ J _1 __ • Atteintes 1 nolog q11es • Atteintes ' '

• Atteintes neurologiques • Atteintes rhinologiques • Atteintes ophtalmologiques.

Un tab leau très lombable de séméiologie qu i compare deux tumeu rs à ne surtout pas confondre. Le terrain des deux est très particu lier (nasopharynx : asiatiq ue ; ethmoïde : menuisier ou travai lleur du cuir).

Tableau 528: Symptômes pour les tumeurs du rhinopharynx •

•

ervicoux : c.

de topograph ie haute et postérieure

(hypoacousie de transmission, autophonie et bourdonnements)

• ruction nos • Neurologiques : nevralgie du n 1

et

ou rhinorrhée sérosang lan le pers istantes ou

ou du

·,.

ralysies

Q uelques détails qui complètent le tableau précédent.

Recommandée

• • • •

Sinus Nasopharynx (= rhinopharynx = cavum) Oropharynx Cavité buccale

Î Au-dessus de l'os hyoïde/ Non recommandée

t

en-dessous de l'os hyoïd e

•Larynx • Hypopharynx

Un tableau d'imagerie simple el efficace.

Tableau 530 : Complications et séquelles des irradiations sur les VADS . • Mucite et dermite : dès j 15 • Hyposialie : 1OO % des irradiations cavi té bucca le/cavum. Parfois définitive, parfois revient en 6- 12 mois

• Agueusie •Mycoses • Complications dentaires : 1 an après la rad iothérap ie, concerne toutes les dents (celles irrad iées, mais auss i les autres par hyposialie) ~ caries du coll et, fracture par fragilisation de la dentine, abras ion progress ive, co loration noire« dents d'ébène», pui s odontonécrose • Ostéoradionécrose mandibulaire : par thrombose vasculaire . Traiteme nt médical (antibiothérapie, oxygénothérapie hyperbare) + ch irurgie (curetage osseux étendu,

mandibulectomie interruptrice) • Limitation de l'ouverture buccale par myosite rétractile des muscles masticateu rs qui est une contraction active douloureuse des muscles el pas une fibrose)

• Réhabilitation dentaire prothétique difficile • Ulcérations torpides et nécrose muqueuse Un tableau issu du Collège de CMF, c'est à savoir.

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(:;1=

trismus,

ORL

Item 199 Dyspnee (corps étrangers surtout) Un ·item un peu périphérique sur les corps étrangers. Très tombable concernant la dyspnée de l'enfant, et surtout très discriminant (ECNi 2017) : ne confondez pas l' angiome sous-glottique (intervalle libre) et la trachéomalacie (pas d'intervalle libre). Tableau 531 : Étiologies des dyspnées laryngées de l'enfant Nouveau-né

Laryngomalacie (stridor congénital) •Absence de rigidité du larynx à l'origin e d'une bascule de l'épiglotte et des aryténoïdes en avant lors de l'in sp iration ~stridor (parfois bruit

grave de ronflement). Perm anent ou intermittent, peut accompagner une dyspnée ou des troubles de la déglutition. Stabilisation vers 4-5 mois et ré fhession dès 6 mois • Possi les poussées dyspnéisantes (infection s virales) • Diagnostic : nasofibroscopie (ou endoscopie laryngotrachéale directe

sous AG si forme d{ospnéisante) • Traitement : surveil once et traitement d'un RGO si peu symptomatiqu e. • Si retentissement sur le poids, hématose ou apnée ~ résection des

replis aryépiglottiques en endoscopie

????? • Au tres malformations congénitales : palmure, atrésie, dia stème laryngé • Para lysie laryngée bilatérale : traumatisme obstétrica l, malformation basicrânienne, séquelle de lésion infectieuse endocrânienne, dyskinésie

laryngée (spasme des cordes vocales en fermeture mimant une

paralysie laryngée) • Tumeur congén itale : lymphangiome, kyste

Nourrisson de moins de 6 mois

Angiome sous-glottique • Dyspnée après quelques semaines qui peut s'aggraver jusqu'à 6 mois, puis stabilisation et régression après 1 an (association à d'autres

angiomes cervicofaciaux ++) • Masse sous-glottique (côté gauche ++), dépression à la palpation sous une muqueuse normale. Endoscopie sous AG ~ bilan et discute le tra itement : - si mauvaise tolérance respiratoire en phase aiguë ~ corticoïdes par voie généra le, rarement une intubation - si forme dhspnéisante : propranolol (si inefficaces ~ endoscopie

laser ou c irurgie, seulement dans ce cas ;amais en première intention) Comme mentionné plus haut, la différence au nivea u de l'intervalle libre entre trachéomalacie et ang iome sous-glottique a déjà fait l'ob jet de QCM. La dyspnée de l' enfant plus âgé est aussi évoquée dans cet item du Coll ège d'ORL, mais semble moins pouvoir faire l' objet de QCM. 1' 11

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l j l ___ j

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ORL

Item 270 Dysphagie (ORL). On évoquera ici uniquement les dysphagies d'origine haute. Le thème diverticule de Zenker semble un bon sujet puisqu'il contient de la physiologie, de l'anatomie et un peu d'imagerie, donc il pourrait faire une jolie question isolée bien discriminante. Tableau 532: Caractéristiques en imagerie (TOGO) du diverticule de Zenker • Image d'addition remplie de produit de contraste (baryte ou hydrosolubles) • Localisation : en arrière de l'œsophage cervical formant une empreinte, collet au niveau de la paroi postérieure de la portion termina le de l' hypopharynx • Taille : fonction de son ancienneté • Parois : régulières Un peu d'imagerie assez intéressante (concept d'image d'addition l'imagerie normal e) .

image « en plus » de

Tableau 533: Physiopathologie du diverticule de Zenker • Hypertonie du sphincter supérieur de l'œsophage (muscle cricopharyngien), responsable d'une hyperpression endopharyngée lors de la déglutition • Hypertonie associée à une atrophie des dernières fibres des muscles constricteurs du pharynx formant une zone de fragi lité au niveau de la paroi postérieure de l' hypopharynx au-dessus du bord supérieur du muscle crycopharyngien Un tableau qui permet de bien retenir la physiopathologie de cette affection.

Item 216

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Adénopathie (ORL). Un item assez détestable, très catalogue sans vraiment de logique. Connaître les différentiels des adénopathies est à mon sens le seul moyen relativement simple de faire la différence avec les autres étudiants. Le reste de l'item semble peu rentable (un des items que j'ai le plus détesté, et le moins maîtrisé, sans trop de conséquence le jour]).

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ORL

: · :···;. T~.bl~u 534: Différentiel des adénopathies cervicales

...

Latérocervicales

• Tumeur congén itale : kyste amygdaloïde (kyste du sinus cervical) ou

i mphangiome kystique

.

umeur battante vasculaire : anévrisme carotidien , fistule ~ugulocarotidienne , tum~ur du J'omus carotidien (paragangliome) • umeur nerveuse : neurmome u X

•

Sous-mandibulaire

• Sous-maxillite chronique d'origine lithiasique • Tumeur de la glande sous-mandibulaire (rare mais volontiers malign e) • Actinomycose cervicofaciale

Sus-claviculaire

• Schwannome du nerf XI • Lésion parotidienne

Sous-mentale

• •

Prélaryngée

yste.dermo

du plancher buccal (tum eu r embryonnaire de l'enfant) d'origine dentaire

• Kyste du tractus thyréoglosse

• • • •

Thyroïde ectopique Cancer laryngé extériori sé Chondrome Laryngocèle

Soyez vigilants surtout sur les adénopathies latéro-cervi ca les.

Item 330 Trau111atol )p-ÎC' (ORL) Le Collège d'ORL traite uniquement la fracture du rocher (très souvent négligée par les étudiants) . Les tablea ux présentés ci-desso us seraient très discriminants, et les dis tracteurs très simples à trouver : c'est à connaître. Ils ne sont bien sûr pas suffisa nts pour maîtriser parfaitement l'item, il fa ut donc impérativem.ent le lire au moins une fois dans le Collège d'ORL. Tableau 535: Fractures du rocher Fracture longitudinale (choc latéral) •

transitoire (hémotympan) ou définitive (lésion

ossiculaire)

Fracture transversale (choc antéropostérieur) • Pas de

• Surdité de perception par lésion labyrinthique

• Surdité de perception par commotion labyrinthique Tout est à savoir dans ce tableau (retenez bien que la fracture transversale est secondaire à un choc antéropostérieur par exemple). Cette thématique a fait l'ob jet d'un QCM très discriminant (de nombreux étudiants ne connaissent même pas l'existence de la partie ORL de l' item) pour les ECNi blanches 201 7 . Lisez l'item au moins une fois pour identifier les caractéri stiq ues de ces pathologies (com motion labyrinthique, hémotympan, etc.).

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265

__I

ORL

Tableau 536: Prise en charge d'une otoliquorrhée en post-traumatique • Urgence médicochirurgicale • Recherche d'un syndrome méningé/ syndrome encéphalitique ± PL si syndrome méningé • Contrôle de l'otoscopie (perforation tympanique ?) • Antibioprophylaxie par gouttes auricu laires, vaccination antipneumococcique, discussion de l'obturation chirurgicale Une notion assez importante (on peut identifier une otoliquorrhée en utilisant une bandelette urinaire, qui sera positive au glucose si le liquide est du LCS ~ possible piège apprécié des PU-PH un peu cliniciens !).

266

Chirurgie maxillo-faciale

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Voici typiquement LA matière qui rapporte gros car elle est malheureusement négligée dans certaines facultés, notamment celles de plus petites tailles. Ne faites pas l'impasse parce que vous n'avez pas (ou peu) de cours de CMF dans votre cursus : l'ECNi est national et les rédacteurs de dossier de CMF sont extrêmement actifs ... D'un autre côté, le référentiel est très solide, très « par cœur », avec des notions qu'il est strictement impossible de retrouver dans les autres matières (interprétation précise d'un panoramique dentaire, toute la traumatologie faciale, etc.), donc vous pouvez vous en sortir aussi bien que les autres si vous prenez le temps d'apprendre par cœur le Collège. Les dossiers sont systématiquement discriminants, et la matière très courte (traumatologie ++). Aucune impasse n'est permise, la banque en est remplie (il y aura selon moi un dossier de CMF au minimum une a11née sur de11x). Malgré l'importance de cette matière, on ne retiendra que très peu de tableaux puisque le Collège est assez didactique (excepté les premiers chapitres de sé111éiologiel anatomie, à passer rapide111ent car ils sont de toutes les façons moins tombables que le reste), avec une iconographie relativement riche et une mise en page correcte qui vous permet une lecture fluide.

Pour L'anecdote (qui me pousse à dire qu'il y aura de la CMF au moins une année sur deux), nous n'avions pas eu de dossier de CMF dans les 18 dossiers «initiaux» proposés à l'ECNi 2017. Le mercredi soir, à la fin de ces dossiers, alors que nous nous apprêtions à repasser deux nouvelles sessions, j'étais persuadé que nous aurions droit à de la CMF Ge l'ai donc revue rapidement), et c'était effectivement le cas le lendemain, avec un dossier de traumatologie hyperexigeant, à base d'interprétation de panoramique dentaire très poussée, de troubles de l'articulé dentaire, d'hypoesthésie labio-mentonnière, etc. Ce message s'adresse surtout aux« petites »villes (d'où je viens), où il n'y a pas forcément de chaire de CMF, donc peu, voire pas, de cours en DFASMl et DFASM2.

Ne négligez PAS LA CMF.

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!

Chirurgie maxillo-faciale

Item 88 P'l hologies des glandes srilivaires. Un ite1n très complexe qui pour moi était très peu tombable, mais l'ECNi 2017 nous a prouvé le contraire avec un j oli dossier d'adénome pléiomorphe, avec de l'imagerie qui n'était pas évidente. Les qu estions ne nécessitaient cependant pas des connaissances très poussées : cela confirme le nouveau «mode » d'apprentissage avec aucune impasse, to us les items pouvant tomber (mais certains plus que d'autres ... ).

L'importance de l'imagerie pour cet item n'est pas surprenante, pour preuve la nouvelle version de l'item Pathologi es des glandes sal ivaires dans le Collège d'ORL version 2017, où la radiologie demandée est très exigeante (notions d'imagerie de diffusion et de perfusion par exemple). Vous ne devez pas faire d'impasse sur cette partie, malgré son caractère ultra-spécialisé .

Tableau 537: Les différentes salives Salive séreuse

Glande submandibulaire

D "

Salive muqueuse

Salive séromuqueuse

•Glande sublinguale • Glandes accessoires

De la physiologie facil e à tran sformer en QCM (QCM pas forcément pertinent, mais simple à écrire ... ) .

. ,.

· ~ .{.:_ :_: Jableau S38 :' P,ar~tidite ~~c!divante juvénile

Débute à 4-5 ans, diagnosti c posé au troisi ème épisode (prem ier épisode : oreillons ?) Risque de séquelles fonctionnelles glandulaires Examen clinique : pus à l'ostium, glandes douloureuses, avec ADP cervicales satellites Biologie : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à la NFS Examens complémentaires : pa s de lithia se, aspect avasculaire du sténon à la sialendoscopie •Traitement des épisodes: antibiothérapie adaptée+ anti-inflammatoires •Traitement préventif: réalisation en sialendoscopie de : dilatation canalaire, ablation de micropo~pes, lavages des sécrétions muqueuses, in stillation locale d'antibiotiques et d' Hexabrix". Massages quotidiens des glandes • • • • •

Une pathologie franchement rare, franchement peu tombable, à part en distracteur (dossier d'oreillons, savoir ne pas cocher cette proposition en première intention par exemple).

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Chirurgie maxillo-faciale

Tableau 539: Imagerie des tumeurs parotidiennes Caractéristiques en faveur d'une tumeur maligne

Caractéristiques en faveur d'une tumeur bénigne

• Aspect mal limité • Infiltration de la graisse ou des espaces adjacents • Infiltration périnerveuse • Adénopathies associées

• Aspect bien limité

• Hypersignal T2 • Absence d'infiltration de la graisse ou des espaces adjacents

• Absence d'adénopathie cervicale

La partie Cancérologie de l'item concerne surtout la glande parotide. L'imagerie est tombée en 2017, il vous faut connaître ses caractéri stiques (pas franchement difficile).

Item 330 Traumatisme facial. L'item prend bien la moitié du Collège de CMF, et c'est aussi le sujet le plus tombé dans les annales ECN (if. dossier de 2017). Il est donc à bien connaître. Impossible de le résumer en quelques tableaux. On tente ici de rendre plus abordables certaines notions très QCM qui ont pu démontrer leur potentiel de discrimination par le passé, mais l'entièreté du Collège est à connaître. Tableau 540: 3 causes d'hématome périorbitaire (en lunette) • Fracture des OPN • CNEMFO • Le Fort Il et Ill

!! Ne pas confondre avec hémorragie conjonctivale externe (fracture zygomatico-ma xillaire) Tout est dans le litre, c'est une liste, et donc parfaitement tombable.

Tableau 541 : 3 causes d'hypoesthésie du V2 en traumatologie faciale

·

• Fracture du plancher de l'orbite • Fracture zygomatico-maxillaire • Fracture Le Fort Il (bilatérale dans ce cas)

1!

1

Deux tableau x de séméiologie extrêmement importants (notion s très appréciées des PU-PH).

Tableau 542: 2 catégories de fractures de l'étage moyen Sans répercussion sur l'articulé dentaire • Fractures zygomato-maxillaires (« fractures du malaire») • Fracture isolée des parois de l'orbite (plancher++) • Fracture des os rcropres du nez • Fractures centro aciales complexes (fractures du CNEMFO) --7

-

Avec répercussion sur l'articulé dentaire • Fractures de Le Fort I, Il, Ill • Fractures frontales

Si association de ces fractures avec fracture mandibulaire : fracas panfacial

Des notions de physiopathologie et d'anatomie indispen sables, l'arti cu lé dentaire éta nt « important » pour les CMF. Vous noterez que la fracture CNEMFO (malgré le nombre important de fractures) n'atteint pas l'articulé dentaire (cf. dossier de 2017).

270

Chirurgie maxillo-faciale

Tableau 543 : Interprétation d'un panoramique dentaire

NB : celle fracture se situe avant l'entrée du nerf V3 dans la mandibu le = pas d'h o-esthésie labiale inféri eure

Parasymphysaire

L' interprétation d'un orthopantomogramme en question isolée pour l'ECNi 201 7 a sûrement surpris plus d'un étudiant mal préparé. Soyez impitoyables avec cet examen (pa s forcément vu en stage, il faut s'y préparer avant car il retombera, c'est certain) .

Divers Autres tableaux pas faciles à classer dans les items précédents. Tableau 544 : Évolution d'un kyste du tractus thyréoglosse • • • •

Persistance de la lés ion Fistulisation Surinfection Cancérisation à long terme

• Pas de disparition spontanée Un peu de pédiatrie, sûrement moin s tombable en doss ier que la traumatologie faciale, mais parfaitement envisageab le.

27 1

Chirurgie maxillo-faciale

Tableau 545: Kyste corono-dentaire (ou dentigère

=péricoronaire)

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• Ne concerne que les dents incluses • Ne pas confondre avec les kystes radiculo:dentaires • La lésion ci-dessous peut correspondre à un kyste dentigère de la dent 48, mais aussi à un kyste radiculo-dentaire (inflammatoire) de la dent 47 ! • Néanmoins, le fait que la dent 48 soit repoussée dans la branche montante de la mandibule est en faveur d'un kyste développé à ses dépens

L'item Tumeur osseuse vu par les CMF est absolument infâme (pourtant, QI en 2016 sur I' améloblastome, mais finalement peu de discrimination car QCM extrêmement difficile même avec le cours sous les yeux, donc avec la pression du concours, le taux de réussite devait être parfaitement ridicule ... ). Voici une notion pas encore tombée, relativement importante car fréquente en pratique.

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Anesthésie Douleurs -

Soins palliatifs

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Les questions de soins palliatifs sont plutôt intuitives et ne nécessitent pas d'y passer énormément de temps. Connaissez quand même la loi, qui ne s'invente pas (congé de solidarité familiale ? allocation ?), mais on pourra répondre à une grande partie des questions avec de la logique et du bon sens (information du patient, consentement, respect des directives anticipées . . .). Le support par QCM n'est de toutes les façons pas la n1éthode la plus simple pour faire tomber une discipline avec des situations aussi complexes, aussi « individuelles » que les soins palliatifs. Les questions d'anesthésie sont relativement rares. On pounait sûrement exiger la classification de Mallampati (connaître son utilisation, pas savoir classer un patient), les trois agents anesthésiques dans le cas d'anesthésie générale (hypnotique, morphinique, curare) et l'anatomie de la rachianesthésie par opposition à la péridurale (aiguille qui passe la dure-mère pour la rachianesthésie contre aiguille qui reste dans l'espace péridural pour la péridurale). Les autres questions sont réellement de l'ordre de la spécialité, et les PU-PH d'anesthésie ne semblent pas des fournisseurs assidus de dossiers. Les questions de douleur peuvent être exigeantes, avec notamment des notions de thérapeutique pointues (titration des morphiniques par exemple). La physiologie de la douleur n'est pas non plus à négliger puisqu'elle peut faire l'objet de questions discriminantes. La plupart des tableaux proposés ci-après, notanunent en soins palliatifs, sont davantage des « tableaux-cours » que des « tableaux-résumés », car beaucoup d'étudiants feront l'impasse sur ces matières (le Collège de soins palliatifs est vraiment très [trop ?] complet pour une matière qui tombe assez peu de façon discriminante). Avec ces ressources, vous sauverez sûrement une bonne partie des points qui seront dévolus à ces thématiques le jour du concours.

Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Soins palliatifs

Item 136 Or ~ani~w·ion des soi ne; pnlliatifa et pnse en charge des sy111ptô1nes. Beaucoup de « tableaux-cours » qui, j e l'espère, contiennent l'intégralité des données tombables en QCM. Pas grand-chose à ajouter sur la prise en charge des symptômes, il y en a trop pour tout retenir, j e vous conseille cependant de bien connaître la prise en charge de la dyspnée en soins palliatifs. TableaÜ 546: Organisation des soins palliatifs et recours aux équipes ressources

--·

• Organisation des soins palliatifs adaptés aux différentes situations (lieux de vie, âges, intervenant, etc.), avec une gradation dans la pri se en charg e (en fonction de la complexité) : - niveau 1 : accompagnement palliatif en service hospitalier sans lit identifié (si tuati ons simples) - niveau 2 : lits identifiés en soins palliatifs (LI SP) (se rvi ces confrontés à des fins de vie fréq uentes), pas de réelle unité mais un finan cement plu s important - niveau 3 : unités de soins palliatifs (U SP), les situations les plus complexes, une vraie unité « à part » Domicile

Hospita lisatio n

à É .

q1.~te

rr.1°

Réseau de soins palliatifs

b.I1 e

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1

dom icile

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Niveau de complexité

Lï 'd Service hospitalier sans lit identifié

tl , 1 1 en_1 ie de soins pa Il .1a t·f 1s

1

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Un1te de soins . t•f pa 11 1a 1s

• En fonction des niveaux d'expertise : - de base : tous les professionnels de santé - d'intervention : équipes mobiles, réseaux de soins palliatifs

- d'expertise : équipe mobile de soins palliatifs (EMSP), réseaux, LISP, USP • Rôle transversal de l'équipe mobile de soins palliatifs~ assurer la continuité des so ins (domi c il e~ établissements, libéraux~ sa lari és, rural ~ urbain, médecins ~ infirmi ères)

Soins palliatifs à domicile Mesures : transmission à domicile (cah ier, téléphone, etc.) - anticipation (prescriptions anticipées personnalisées, directives anticipées , etc. ) - matériels à domicile - fond spécifique (FNASS : finance le matériel et les produits non remboursable s, voire des gardes-malades) -

congé d'accompagnement d'une personne en fin de vie: durée maximale de 3 mois et allocation journalière pour l'accompagnement d'une personne en fin de vie (indemnisation des aidants) Un tableau de synthèse sur l'organisation des soins pa lli atifs, il faut connaître le caractère de plus en plus spécia li sé des ressources (lit, unité, etc.).

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Tableau 547 : Dyspnée en soins palliatif • Expérience subjective d'inconfort respiratoire, peut être associée ou non à une polypnée, r;najorée par l'anxiété et l'agitation · . • Evaluation : autoévaluation avec EVA • Traitement symptomatique : - morphine : diminue la sensation de dyspnée (action sur les centres respiratoires, diminuant le seuil de réponse à /'hypercapnie), action anxiolytique. Peut être utilisée si dyspnée même sans douleur. Posologies : si ~atient na'1f 5-10 mg/4 h ~er os ou IV/SC. Si déjà sous morphine, augmentation 30-50 Yo. lnterdoses de 1/ 6 à 1/10 de la dose des 24 h toutes les 4 h. Pour les accès de dyspnée : fentanyl transmuqueux ou morphinique en PCA IV/SC (rapidité d'action) - benzodiazépine : si composante anxieuse importante (BZD demi-vi e courte per os type alprazolam, oxazepam ou parentérale midazolam SC ou IV) . Objectif d'anxiolyse et non de sédation (sauf en dernier recours) - oxygénothérapie : en phase terminale, si améliore le confort du patient seulement car assèche les muqueuses . N e pas surveiller la saturation en 0 2 en phase terminale ... - mesures environnementales : atmosphère apaisante, position demi-assise, aérer la chambre (porte ouverte, humidifier l'air), soins de bouche, soutenir les proches - en cas d'encombrement bronchique (râles lors du passage de l'air dans les sécrétions du pharynx et de la trachée), situation mal vécue par la famille et les soignants : position demi-assise, soins de bouche, arrêt des apports hydriques, éviter les aspirations trachéobronchiques (contre-indi ca tion en fin de vie), anticholinergique (diminue les sécrétions) type scopolamine SC ou IV voire en patch Parmi tous les symptômes de soins palliatifs (constipation, anxiété, hoquet, anorexie, etc.), c'est à mon se ns le plus tombable, donc le plus rentable à savoir traiter.

Item 137 Repères légaux, phase agonique. La mise à jour 2016 de la loi sur la fin de vie est à bien connaître (notamment ce qui change, ce qui est réaffirmé), de même que les particularités des phases agonique et préagonique. Tableau 548: Pour ou contre l'hydratation en fin de vie Contre

Pour

• Pas de soif chez les patients en fin de vie • Effet antalgique de la déshydratation • Moins d'urine, de vomissements, de sécrétions bronchiques, d' œdème et d'ascite • Diminution de l'état de conscience (le déséquilibre ionique est un anesthésique naturel du SNC) • Risque de confusion si hyperhydratation • L'hydratation peut prolonger le processus de mort • Symptômes de déshydratation facilement soulagés • Angoisse et agitation lors des techniques d'hydratation artificielle, avec leurs complications propres • Pas de nécess ité de contention • Attention portée sur l'équilibre électrolytique plutôt que sur les soins de confort. ..

• Les liquides seuls prolongent la vie • Maintien des fonctions cognitives • Risque de confusion et d'agitation si déshydratation • L'hyâratation est un traitement de base « niveau minimal de soins » • L'arrêt s'apparente à un geste visant à accélérer la mort

Une question« éthique», il faut à mon sens connaître les arguments pour et contre l'hydratation en fin de vie .

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Tableau 549 : Phase terminale, agonique, la mort Les derniers moments de la vie (phase terminale = moment du mourir) • Phase préagonique : · · - défaillance des fonctions vitales, mais phase réversible (peut évoluer vers une phase

palliative ou vers la phase agonique) - signes neurologiques (état calme ou agitation, confusion, hallucinations visuelles ou auditives à thème de mort), respiratoires (FR accélérée, cyanose périphérique, encombrement), cardiovasculaire (pouls accéléré ou filant, TA variable, marbrures, etc .) • Phase agonique : toute fin de vie qui précède la mort : - phase irréversible, aboutissant à la mort - signes neurologiques (décérébration, coma aréactif, hypotonie, réflexe cornéen aboli, apparition du myosis), respiratoires (bradypnée irrégul ière, gasps, cyanose), cardiovasculaires (pouls ralenti, tension basse, extrémités froides, etc. ) ~Soins en phase agonique ~ soulagement des symptômes, dégagement des voies respiratoires, soins de bouche, position à plat, trois quart alterné, soin des yeux

La mort • Signes négatifs : ACR (test au miroir), abolition de la motricité volontaire, de la sensibilité • Signes positifs : mydriase, rigidité cadavérique (en 6 h, de haut en bas), lividité cadavérique (zone déclive, en 6-12 h), refroidissement cadavérique (complet en 24 h)

Après la mort • Soins du corps mort : - fermer les yeux, position en décubitus dorsa l, bras le long du corps, fermer la bouche (serviette roulée sous le menton) - enlever les sondes, aspirer le contenu gastrique si besoin, laver le corps, retirer les pansements - mettre une protection, habiller, raser, maquiller, ranger et préparer la chambre • Soins de conservation (par un thanatopracteur) • Crémation : de 24 h à 6 jours après le décès, après retrait du pacemaker • Rites : selon la culture du patient • Démarches administratives : - certificat médical de décès, certificat de retrait du pacemaker. Si à l'hôpital, certificat autorisant le retour au domicile ou en chambre funéraire sans mise en bière (dan s les 24 h sans soins de conservation ou dans les 48 h avec soins) en l'absence de maladie contagieuse - pour un étranger, certificat autorisant le transport du corps - don du corps si démarche, demande d'autopsie si besoin Les points les plus importants de ce tableau so nt la différence entre phase agonique et préagonique (très QCM) et les dispositions légales après la mort.

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Tableau 550 : Loi Claeys-Leonetti du 2 février 2016 (et décret du 3 août 2016) • Réitération de l'idée de refus de l'obstination déraisonnable

• «Art. L. 1110-5-2. -À la demande du patient d'éviter toute souffran.ce et de ne pas subir d'obstination déraisonnable, une sédation profonde et continue [ ... ] ». La sédation profonde et continue jusqu'au décès est un droit. Elle consiste en une altération de la conscience maintenue jusqu'au décès et une analgésie et à l'arrêt de l'ensemble des traitements de maintien en vie, au terme d'une procédure collégiale pour vérifier les conditions prévues par la loi : - si le patient est conscient : • vocation palliative : patient atteint d'une affection grave et incurable avec souffrance réfractaire aux traitements dont le pronostic vital est engagé à court terme • vocation préventive : décision d'arrêt de traitements susceptibles d'entraîner une souffrance insupportable - si le patient est inconscient : en cas d'arrêt d'un traitement de suppléance vitale lorsque le médecin refuse l'obstination déraisonnable (on ne peut savo ir si le patient souffre donc sédation + analgésie) • Directives anticipées : - tout ma jeur y compris sous tutelle avec autor isation du juge ou d'un conse il de fam ille

(notion juridique : 4 membres de la famille désignés par un juge des tutelles ; et pas seulement le tuteur) - si impossibilité d'écrire, rédaction devant 2 témoins - sont contraignantes pour le médecin (pour passer outre, nécessité d'une procédure collégiale) : sauf en situation d'urgence (permettre une évaluation complète) et si elles sont manifestement inappropriées à la situation (mais dans ce cas « [l]a décision de refus d'application des directives anticipées, jugées par le médecin manifestement inappropriées ou non-conformes à la situation médicale du patient, est prise à l'issue d'une procédure collégiale définie par voie réglementaire et est inscrite au dossier médical. Elle est portée à la connaissance de la personne de confiance désignée par le patient ou, à défaut, de la famille ou des proches ») - valables à vie (et non plus 3 ans) - « [l)es directives anticipées sont notamment conservées sur un registre national faisant l'objet d'un traitement automatisé dans le respect de la loi n° 7 8-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés. Lorsqu'elles sont conservées dans ce registre, un rappel de leur existence est régulièrement adressé à leur auteur » • La nutrition et l'hydratation artificielles constituent des traitements qui peuvent être arrêtés conformément au premier alinéa du présent article (cf. affaire Vincent Lambert) • Personne de confiance : - toute personne majeure peut désigner une personne de confiance lqui peut être un parent, un proche, le médecin traitant), qui rend compte de la volonté de a personne, son témoignage prévalant sur tout autre témoignage . Désignation par écrit cosignée par la personne désignée - lorsqu'elle est demandée en début d'hospitalisation : la désignation d'une personne de confiance est valable pour la durée d'hospitalisation - « [l]orsqu'une personne fait l'objet d'une mesure de tutelle, au sens du chapitre Il du titre XI du livre 1er du code civil, elle peut désigner une personne de confiance avec l'autorisation du juge ou du conseil de famille s'il a été constitué » Un tableau imposant, pourtant très important car très actuel. Les conditions d'accès à la sédation profonde et terminale sont très importantes, et très facilement transformées en QCM (malgré cette thématique complexe en pratique). De même, les spécificités légales des directives anticipées sont très importantes, il faut savoir qu'elles n'ont maintenant pas de durée limitative, qu'elles sont à présent contraignantes pour le médecin ...

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Tableau 551 : Allocation journalière d'accompagnement d'une personne en fin de vie • Durée de 21 jours par patient en fin de vie (à diviser entre les a idants), non renouvelable .

55 euros par jour. • Concerne les salariés bénéficia ires du congé de soli darité famil iale, les demandeurs d'emploi indemnisés, les travailleurs non salariés, les exp lo itants agricoles, les professions libérales, les ministres des cultes • Démarche possible uniquement si patient à domicile (ou en EHPAD, qui compte comme un lieu de vie). Si le patient est hospitalisé alors que le versement de l'a llocation a dé jà débuté, le versement continue (m ais on ne peut débuter une allocation alors que le patient est

hospitalisé) • Allocation interrompue dès le lendemain du décès de la personne • Complète un e demande de congé d'accompagnement en fin de vie de solidarité familiale (d 'une durée de 3 mois, renouvelable une fois) pour les personnes sa lariées, ascendants et/ou descendan ts et/ou frère et sœu r et/ou personne qui partage le même dom icil e ou personne de co nfiance Deux notions très importants tombées en 20 17 (al location journalière et cong é d'accompagnement). Cf. commentaire de la question ci-dessous .

· ----093) Question

à réponses multiples Vou s présentez à la fille d'un patient relevant de soi ns pa lli atifs à un stade avancé le congé de solidarité fam iliale. Quelle(s) est (sont) la (les) affi rm ation (s) exacte (s) ? A) Est d'une durée de 6 mois B) Est destiné à tout salarié proche du patient C) Est non rémunéré D) Garantit de reprendre le travail dans les mêmes conditions E) Permet à la fille de la patiente de dispoer de plus de temps auprès de sa maman

Commentaire de la question : la première prolosition est déjà très discriminante, le congé dure trois mois, renouvelables une fois, donc i est difficile de savoir s' il fal lait cocher cette réponse (pour moi, oui) . La proposition Best elle aussi sujette à interprétation, mai s la li ste des personnes pouvant demander ce congé est relativement étendue, j'ai donc considéré cette proposition comme vraie (de plu s, la mention du caractère« sa larié », qui sont les seuls à pouvoir bénéficier de ce congé, m'a poussé à coc her cet item vrai). La proposition C est elle aussi (encore une fois) très dél icate, le congé en lui-même n'est pas rémunéré, c'est l'allocation journalière d 'accom pagnement qui peut comp léter ce congé . En toute rigueur, je ne l'a i pas coché, mai s c'est douteux. La proposition D est simple et« logiq ue ». La proposition E est so it une monstrueuse coqui lle, so it un piège démentiel : l' énoncé parle de la fi ll e d'un patient, alors que la proposition E mentionne de passer du temps auprès de «sa maman », or le congé d'accompagnement est destiné à une personne en fin de vie, pas directement à son aidant .. . Sur le moment je suis parti sur la« coq uille » en me disant que le rédacteur voulait dire« ses parents», mais je n'ai pas de répon se officiell e.

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Item 138 Sédation profonde, detnande d'euthanasie La demande d'euthanasie est un sujet trop polénüque, linlitez-vous au principe de la sédation profonde. Tableau 552: Sédation pour détresse en phase terminale et autres situations spécifiques et complexes en fin de vie • Depuis la loi Claeys-Leonetti de février 2016 : la sédation profonde et continue est un droit • Situation de détresse : situation insupportable pour le patient, malgré les moyens mis en œuvre • Sédation pour détresse: diminution de la vigilance pouvant aller jusqu'à la perte de conscience, mise en place alors que tous les moyens disponibles et adaptés ont été proposés sans permettre le soulagement • Ne pas confondre la sédation en phase terminale et la sédation en phase palliative : - en phase terminale (situations rares si anticipées) : • comp lications a iguës à risque vital imméd iat : hémorragies cataclysmiques, détresse respiratoire asphyxique (sensation de mort imminente, avec panique) ~ préparer les

prescriptions anticipées • symptômes réfractaires : tout symptôme dont la perception est insupportable pour le patient (donc pas forcément physique), et qui ne peut être soulagé - en dehors de la phase terminale : • symptôme réfractaire en phase palliative (sédation intermittente ou transitoire) • arrêts de VNI pour prévenir l'apparition de symptômes arrêt des traitements de supp léance vita le chez un patient non en état de communiquer (on ne sait pas si le patient souffre) • sédation pas toujours indiquée lors de l'arrêt nutrition/hydratation • une souffrance psycho log ique ou ex istentie lle réfracta ire du patient peut indiquer une sédation transitoire (souffrance de la famille/soignants) • Se réalise après procédure collégiale, étude du consentement, directives anticipées, personne de confiance, famille. Décision par le médecin référent (après avis si possible d'un médecin compétent en soins palliatifs), inscription dans le dossier médical. Arrêt de toutes les thérapeutiques et supp léa nces éve ntuell es lors d'une sédation prolongée • Si prescription anticipée de sédation lors d'une hospitalisation, s'il y a transfert, le nouveau

médecin responsable du patient rediscute les modalités • En première intention : midazolam en titration parentérale (IV ou SC). Utilisable à domicile (rétrocession par une pharmacie hospitalière ou service d'HAD). Si inefficace, changer de classe pharmacologique~ compétence de l'anesthésiste réanimateur (propofol, barbituriques, etc.) • Modalités de titration : - chez l'adulte : injection de 1 mg de midazolam toutes les 2-3 min jusqu'à Rudkin 4 - chez le sujet fragilisé ou très âgé : injection de 1 mg de midazolam toutes les 5-6 min jusqu'à Rudkin 4 - dose d'entretien : dose horaire, en perfusion continue, égale à 50 %de la dose qui a

été nécessaire • Maintenir les soins de confort, accompagnement, surveillance clinique. Réévaluation du bien-fondé de la sédation fréquente, attention à la proportionnalité du traitement Le seul tableau tombable de cet item sur la notion de sédation profonde (réaffirmé en 2016 donc à savoir).

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Item 139 Sl ms l .1lliaf f~ pédwtnqm's Pas de particularité notable qui peut faire l'objet d'un QCM, donc pas de tableau.

Item 140 Soins palliatifs en réanimation Un item plus annexe, tout conune l'item 139. ·

Tableau 553: Soins palliatifs en réanimation

Les situations d'obstination déraisonnable

• Mortalité en réanimation : 17-20 %. LA TA dans environ l 0 %, 50 %

Processus de prise de décision de LATA

• Processus décisionnel avec procédure collégiale, qui peut être demandée par le médecin, les directives anticipées du malade, la personne de confiance, la famille et les proches. Recueil de la volonté du patient(+ avis de personne de confiance~ famille ~ proches), on fait appel à un médecin consultant (sans lien de hiérarchie), concertation avec l'équipe soignante • Puis décision finale prise par le médecin : limitation de traitement

des décès à la suite de LATA • Patient en échec thérapeutique (la poursuite des traitements ne ferait que prolonger l'agonie) ; patient dont le pronostic est très défavorable en termes de qualité de vie ~ situations d'obstination déraisonnable

(ex : ne pas ressusciter), voire arrêt de traitement (arrêt de dialyse, de ventilation mécanique, de noradréna lin e ... ) • Tous les patients ne meurent f as après une LATA. La LATA ne fait que restituer son caractère nature à la mort, sans l'accélérer La notion en rouge est à connaître car elle pourrait faire l'obj et d'un QCM. LATA: Limitation et/ou arrêt des thérapeutiques actives

Item 141 De ml Un item franchement désagréable car les différentes sources se contredisent complètement (définition du deuil pathologique par exemple) . Pas de tableau car pas de consensus, et à mon sens pas de notion qui serait donc facilement tombable.

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Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Douleur

Item 131 Physiologie de la douleur. Un item qui peut être extrêmement compliqué, il faut à mon sens se limiter aux différences entre douleurs nociceptive et neuropathique. Tableau 554: Douleurs par excès de nociception • Signal d'alarme utile (mais la doul eur doit quand même être traitée !). Douleurs liées à une activation des nocicepteu rs pér iphériq ues par une lés ion tissu la ire loca le • Ce sont rarement des douleurs chroniques • Situations fréquentes : post-trauma tique, péri- et postopéra toi re, inflammation aiguë (colique néphrétique, arthrite, etc. ), induite par les gestes et les soins, douleurs du cancer (souvent mixtes), induite par le mouvement (douleurs mécan iques)

• Mécanisme : transduction - transmission - perception - modulation • Activation d'un nocicepteur : si seuil de la doul eu r dépassé (chaleur > 44 °C), par libération de substances algogènes par les mécano/chémo/thermonocicepteurs (bradykinin e, ions H+ et K+, sérotonine). Possible sensibilisation du nocicepteur (inflammation et ses substances chim iques (leucotriènes, prostaglandines, histamine] qui vont diminuer le seuil d'activation) • Douleurs bien caractérisées par les échelles quantitatives, vocabulaire pour les décrire simp le et peu imagé (;t douleurs neuropathiques) • Traitement étiologique (inflammation, cancer, lésion traumatique), traitements symptomatiques de la douleur surtout médicamenteux, prévention et anticipation (accès paroxystique du cancer par exemple), réduire l'anxiété, préférer la gestion des douleurs par le patient lui-même (per os), pas d'efficacité des modulateurs de douleurs (antid épresseurs, antiépileptiques) • La gestion des douleurs nociceptives permet une récupération plus rapide et moins de séquelles La douleur la plus classique, il faut connaître sa physiologie .

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Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Tableau 555 : Douleurs neuropathiques • Douleur seconda ire à une lésion ou maladie du système neurosensoriel. Peut être d' orig ine . périphérique (tronc, plexus, racine) ou cen tral e (moell e, cerveau) • Description des douleurs : le patient décrit des brûlures, décharges électr iques, froid dou loureux, accompagnées de fourmi llements, démangeaisons, engourd issement, picotements -7 Il y a association de signes positifs et négatifs (le plu s souvent lésion des fibres Aô et C -7 déficit de se nsibil ité thermoalgique (signe négatif le plu s fréquent), mais parfois lésion s des fibres Aa -7 déficit moteur et A~ -7 déficit de sens ibilité tactile grossière •Type de douleur: continue ou paroxystique, spontanée ou provoquée (allodynie [notamment au frottement -7 signe positif le plus fréquent), hypera lgésie) • Topographie : fonction de la localisation (zo ne systémati sée limitée, dermatome, hémicorps, zone bilatéra le .. .) • Questionnaire DN4: éva luation qualitative (n 'est pas utile au suivi) . 10 questions, positif dès 4/10 • Diagnostic cl iniqu e, pas d'examen paraclinique pour prouver la dou leur • Coexistence fréquente de douleurs nociceptives et neuropathiques -7 douleurs mixtes

Traitements ~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~-~~~

• Plusieurs classes thérapeutiques sont utilisables (tricycl iques, IRSNa, antiépi leptiques gabapentinoïdes, anesthés iques locaux, capsaïcine loca le) : - traitements topiques (pour les douleurs loca lisées) : emplâtres de lidocaïne (AMM

uniquement pour les douleurs postzostériennes mais utilisés dans les neuropathies périphériques post-traumatiques ou postchirurgicales car peu d'ES), patch de capsaïcine en seco nde intention (pose en hôpital de jour) - stratégie thérapeutique : • en première intention : privilég ier une monothérapie (tricycliques ou AE gabapentinoïde, ou duloxétine possible en première intention pour la polyneuropathie d iabétique). Il s sont efficaces sur les douleurs continues (brûlures) et paroxystiques (décharges électriques). En cas d'échec complet -7 substitu er contre une classe thérapeutique différente. En cas d'efficacité partielle (< 30 % de la douleur) -7 association médicamenteuse • en seconde intention : discuter le tramadol, seul ou en association avec les AE (éviter les AD) - titration nécessaire pour tous les traitements (variabi lité interindividuell e ++), augmentation progressive par paliers . Tout traitement est conservé au minimum 6 mois • Information du patient : activité analgésique propre des traitements (tricycl iques, AE), s'attendre à un soulagement partiel, pas d'effet sur l'évol ution de la maladie en cause, délai d'action retardé, prise systématique des traitements (pas à la demande). • Traitements non médicamenteux: TENS (douleur neuropathique périphériqu e), psychothérapie, neurostimulation médullaire, stimulation corticale, DREZotomie (dorsa l roof entry z one) qui consiste à léser la zone d'entrée des racines dans la corne dorsale La douleur la plus tombable, ce tab leau résume une bonne partie du programme de l'ECNi sur « douleur» .

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Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Item 132 Thérapeutiques antalgiques. Un item très important, qui tombe fréquenunent. Ne sera pas n1entionnée ici la titration morphinique (partie la plus importante de l'item) car le tableau du Collège de douleur est pa1fait, on ne pourrait que le plagier.

• Technique de neurostimulation non invasive (idem rTMS) • Fréquemment associée aux traitements médicamenteux dans la douleur chronique • Utile si douleurs neuropathiques ++, stimulation des voies somesthésiques (grosses fibres myélinisées Aa, et A~) -7 renforce le gate contrai • Technique simple, portative, le patient apprend à l'utili se r se ul après édu cation thérapeutique, peu onéreuse et remboursée • Divers programmes : - mode haute fréquence (TENS conventionnelle, C TENS, gate control) : stimulation des fibres Aa et A~ , le patient ressent des paresthésies non douloureuses . Action rapide mais de courte durée après la stimulation - mode basse fréquente acupuncture-like (stimulation discontinue, « burst »,AL TENS, « morphinomimétique ») : relargag e de substances opioïdes endogènes (secousses musculaires, antalgie plus lente ma is pers iste : posteffet) • Indica tion s : douleurs neuropathiques, ou rhumatologiques chroniques (lombalgi e, sciatique, douleurs myofasciales, fibromyalgi e, SDRC 1) ; en aigu : postopératoire, dysménorrh ée • HAS 2 009 : douleur chronique avec traitement méd icamenteux insuffisant, nombre suffisant de fibres myélinisées (inutili sa bl e si anesthésie complète de la zone douloureuse), patient motivé, capacité d'observance et de compréhension • Première prescription par un centre de la douleur (consultation évaluation et de traitement de la douleur pour remboursement CPAM) : location 6 mois pui s possibilité d'achat • Peu de preuves mais : peu onéreuse, complémentaire au traitement médi ca menteux, efficacité patient-dépendante • Contre-indications : pacemaker, thrombose veineuse ou artérielle aiguë, grossesse, pas d'électrode dans la région cervicale antérieure (sinu s carotidien) et peau lésée Une thérapeutique tombable car souvent prescrite et facilement QCM. C'est la thérapeutique non médicamenteuse de loin la plu s tombable, les autres sont plus de l'ordre de la spécialité (stimulation médullaire, du cortex moteur, stimulation thalamique, stimulation magnétique transcrânienne ...) .

Tableau 557 : Conditions de prescription du fentanyl transm'uq1,1~ù~·~:~~~'ff -~ ·. ·~-~~-~--·

• Douleur de • Présence d'une d'opiacé • en dose de fond de morphine depuis -7 Ce n'est pas un traitement en première intention à débuter d'emblée ! Un tableau très important, ces trois conditions de presc ription du fentanyl transmuqueux (ne pas confondre avec le fentanyl transdermique, plus simple à prescrire) sont évidemment très QCM .

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Durée d'application

Maximum 12 h par jour

30 min pour les pieds, 60 min pour le reste du corps

Nombre maximal de patchs simultanés

3

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Rythme d'application Quotidien (efficac ité en 2-4 semaines) Tous les 3 mois Disponibilité

AMM

Hôpital et en ville, pose à domicile

Uniquement hôpital de jour, personnel Formé

Uniquement pour les algies

Pas d'AMM chez le diabétique

postzostériennes (mai s utilisé ai ll eurs) Un tableau très QCM car on peut facilement inverser les propositions/distracteurs.

Tableau 559: PCA • Peut se gérer en ville comme à l'hôpital (remplissage à domicile possible), paramètres définis par prescription médicale mais programmation réalisable par infirmi ère ou médecin. La pompe nécessite une surveillance infirmière quotidienne, et elle doit toujours être verrouillée (code d'accès) • Tous les opioïdes sont possibles, mais la morphine est la plus adaptée • Intérêt pour les douleurs noc iceptives ou mixtes à prédom in ance nociceptive nécessitant un traitement prolongé de palier 3 (en /'absence de troubles cognitifs) • Deux voies possibles : parentérale IV (sur VVP ou sur KTC avec rapidité d'action +++, un seul site de perfusion mais taux plasmatiques variables ... ) et SC (moins rapide, taux plus stables) • : dou leu rs in stab les mal contrô lées par les opioïdes du palier 3 ; douleurs stables mais effets secondaires importan ts ; voie ora le impossible (trouble de la déglutition, sub-occlusion, carcinose péritonéale, etc .) • Contre-indications : refus, patient incapable de comprendre la méthode, absence d'infrastructure, pathologie psychiatrique, toxicomanie active • Toujours dans un principe d'analgésie multimodale (niveau 1, AINS, coa nalgésiques, etc.) • Le médecin (médecin hospitalier, médecin traitant, d'HAD, etc. ) prescrit la programmation (réa li sée par l' infirmière) • Exemple de programmation : Elle correspond à une dou leur paroxystique sur un fond douloureux permanent type mobilisations chez patient cancéreux

-

Débit continu de base = 0,5 à 2 mg/h Bolus= 1 mg Période réfractaire = 5 mn Dose maximum sur 4 heures : 24 mg

~ Programmation débit continu+ bolus utile pour les douleurs chroniques

aiguës, mode bolus

(pour /es douleurs

seu~

• Importance de la surveillance des effets indésirables (échelle de somnolence de Rudkin en particulier). Le myosis est un sign e d'imprégnation • La PCA d iminue les effets in dési ra bles (plus petite quantité de concentration plasmatique nécessaire et suffisante) La PCA est une thématique très importante et très moderne en prise en charge de la douleur. Il faut connaître les indications et le fait qu'on peut la mettre hors de l'hôpital.

285

Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Item 134 Douku t Il" 1 eu 1 t. Quelques notions simples à conI).aÎtre : comme toujours en pédiatrie, les différents âges pour AMM des traitem ents , pour utilisation des échelles, etc. Tableau 560: Évaluation de la doule~r chez l'enfant '

..

..,,...

r

Hétéro·évaluation

Aiguë Chronique

1 1

1 1

DAN

1 1

EDIN

11

11

EVEN DOL

11

HEDEN

11

r

Au c hoix ~

r

Au choi x~

r

Au cho i x~

Auto-éva luation

11

11

EV A/visages QDSA?

La thématique la plus importante de l'item est l'évaluation de la dou leur chez l' enfant, il faut connaître les échelles présentées ci-dessous, avec les eut-off d'âge (comme tou jours en pédiatrie). Adapté du schéma du professeur Guigonis, néphropédiatre à Limoges.

Naissance

1

3 mois

7 mois

1

18 mois

1

3 ans

1

12 ans

r 15a~

Allaitement/TT Solution sucrée EMLA MEOPA Paracétamol Ibuprofène PO

1

Kétoprofène IV

1

Nalbuphine IV

1

1

Tramadol PO Codéine PO

1

Morphine

Un tableau important sur les AMM des thérapeutiques anta lg iques, autre point clé de cet item (ne mettez pas de codéine chez un enfant de moins de 12 an s... ).

Adapté d'un schéma du professeur Guigonis, néphropédiatre à Limoges .

286

,: Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Item 135 Donk'ur en santé mental

Pas vraiment de QCM tombable car p eu de consensus.

Tableau 562: Douleurs et padiologies psychiatriques Douleurs non verbalisées

Douleurs surverbalisées

• TED • Déments • Sc hi zop hrène avec importante dissociation idéoaffective • Personna lité évitante

• États maniaques (hypervig ilance) • C lu ster B : tendance à l'exagération

On pourra it imaginer une question sur la verbalisation de la douleur en fonction de la pathologie, mais ce tableau ne fera sûrement pas consensus parmi les PU-PH, donc discutable.

Anesthésie Tableau 563 : Classification de Mallampati

~ ?}--Lly·,

Ifi /-----\~

J

Classe 1

Classe Il

Classe Ill

Classe IV

La classification de Mallampati peut éve ntuell ement faire l'ob jet d'un QCM. On classe le patient en lui faisant ouvrir la bouche et en obse rvant les d ifférentes structures, vis ibles ou non. Cette classification est d ifférente de cell e de Cormack, qui correspond à la vision des structures laryngées avec le laryngoscope.

287

Anesthésie - Douleurs - Soins palliatifs

Arachnoïde

Dure-mère interne

Espace arachnoïde Ligament jaune

•#Ult!1Wfii:14111

1

Espace sous-durai

Dure-mère externe

La différence anatomique est ici visualisée entre la rachianesthésie qui passe la dure-mère interne, et la péridura le qui reste dans l'espace péridural.

·

Tàbleau' · . . 565.: .. Manoeuvre ' .. de Sellick .

\~

· l

i Cl !Br'

Cartilage cricoïde

>

,,,_

·... .· ·

·~ ·:

L'intubation à séquence rapide Hypnomldate

Laryngoscopie Intubat ion

Succinylcholine Ballonnet enflé Sonde en place

P;.rtedl (ônSCJtt'ICi!

Pré-O, (3min)

~

)

(, Ç]

1

\

~

.

T0•30sec

Œsophage

T0+90sec

Une notion potentiellement hors programme, mais qui est à connaître car importante en pratique (crush-induction). Vous remarquerez que, contrairement à une anesthésie générale normale, le patient n'est pas forcément à jeun, donc on évitera les morphiniques (nausées).

288

J

1

i

1 1 1

Gériatrie

La matière n'était pas vraiment tombable avant le passage en QCM. Cependant, un dossier un 2017 (annulé) qui était franchement discriminant vous rappelle l'importance de maîtriser cette toute petite matière : il fallait connaître les différents apports protéiques et énergétiques pour la prise en charge d'une dénutrition du suj et âgé, connaître la notion de déclin rapide pour la maladie d' Alzheimer (if. reco111111andations correspon dantes, avec des pièges sur le no111bre de points de i\1.MS seuil pour parler de déclin rapide. I111agi11ez 11n peu la sélection réalisée par ce dossier ... ). Un peu comme en pédiatrie, il faut connaître tout ce qui est « particulier » à la gériatrie, car les PU-PH gériatres qui écrivent les dossiers auront envie de discriniiner ceux qui ont pris le temps de connaître les spécificités de la matière. Il y aura donc sCirement des questions « légales » sur l'APA, les EPHAD, les particularités de la maladie d'Alzheimer, le 1 +2+3 de Bouchon ... Cela représente quelqu es centaines de pages de Collège mais qui peuvent discriminer davantage que d'autres matières bien plus « importantes » aux yeux des étudiants (l'écart de point entre le classé 5(f et le classé 150(! sur 1111 dossier si111ple de pyélonéphrite est sûre111ent négligeable puisque les deux ét11dia11ts connaissent bie11 cette thé111atiq 11e, mais sur 11n dossier de gériatrie s111prenant, il y a des chances que l'étudiant classé 5(f soit celui qui ait géré le dossier, avec une gran de 111mge de points d'écart possible).

1·

Gériatrie

J'

!1 1

;

Item 119 Vi ·>"Jr s 1 r> i o 1 < 1 Pas vraiment de n'o tion très tombable issue de cet item, seulem ent un peu de médecine légale et sociale. Tableau 566 : Ne sont pas modifiés par le vieiHissement • Besoins alimentaires • Fonctions motrice, sensitive nociceptive, tonus • Débit cardiaque (repos ou effort), fonction co ntractile des ventricules (a/ors que Io fonction

diastolique baisse un peu par fibrose, diminution du remplissage, etc. ) • PaC0 2 (a/ors que la Po0 2 diminue) • Réponse humorale (a/ors que Io réponse à médiation cellulaire diminue) • Personnalité • TSH Une grosse partie du Col lège sur cet item exp licite les modifications phys iologiques chez le sujet âgé. Il est plus simple à mon sens de retenir ce qui ne change pas .

Tableau 567 : 1 + 2 + 3 de Bouchon Réserves fonctionnelles

1) Effets du vieilliss;ement

Seuil de déséquilibre

3 ) Facteurs précipitants

100 ANS

18 ANS

Le fameux 1 + 2 + 3 de Bouchon, qui tombe facilement en QCM mais qui reste sa ns grande difficulté .

Item 126 i• 1 < 1 1 Rien de particulier dans cet item, il faut juste connaître les critères de Fried et avoir une idée de ce qu' est la sa rcopénie. Passez rapidement sur le Collège (une lecture devrait suffire) . )11

l

;

Tableau 568 : Sarcopénie !consensus européen 201 O) • Diminution de la masse musculaire • Diminution de la force musculaire • Diminution des performances musculaires

Ne pas confondre oveç Io simple diminution de Io masse musculaire, qui fait partie du vieillissement normal (alors que Io sorcopénie est un marqueur de vieillissement pathologique) Une définition importante car ma l connue des étudiants.

291

Gériatrie

Item 128 Chutes. Un item très important car très spécifique de la géri.atrie, avec de nombreuses complications qui découlent de la chute et qui pem1ettent de remplir les 15 questions sans aucun problème. Il fa ut connaître les différents mécanismes de chute (facte urs de vulnérabilité et facteurs précipitants) et les bilans complémentaires à réaliser après une chute car ces notions sont issues de recommandations précises et consensuelles. Le dossier de ch ute se transversalisera sûrement vers un peu d'orthopédie, souvent sans grande difficulté (classification de Garden et un peu d'imagerie dans la majorité des cas, c'es t cette thématique qui est de loin la plus appréciée des gériatres).

~;,,:~:;~:>X;:2Jt Facteurs de vulnérabilité (chronique)

Tableau 569:

Mécanisme~ des chutes

·

• • Sexe n • de chute • Trouble chroniqu e de la

• •

olyme

(psychotropes, antihypertenseurs, antiarythmiques) (> 4 classes méd ica menteuses)

: maladi es cérébrovasculaires, démences (corps de Lewy ++), Parkinson, Park+, hydrocéphalie chronique • '' L : hyperthyroïdie, dénutrition, myopathi es médicamenteuses, myosites, myasthénies • o : limitation d'amplitudes coxofémora les si pas de chirurgi e, limitation de la dorsiflexion de chevill e •

• • Facteurs précipitants (« stresseurs », source de déséquilibre ponctuel)

'

: cataracte, DMLA, glaucome : syndrome dépressif

• Facteurs intrinsèques (liés à la sa nté de la personne) : - cardiovasculaires : TDR, TDC, IDM, EP, RAO, hypotension orthostatique

(-20 mmHg de systolique et/ou - 10 mmHg de diastolique) qui peut être iatrogène, sur hypovol émi e, insuffisance veineuse, dysa utonomie, malai se vagal, syndrome du sinu s carotidien, syncopes mictionnelles - neurologiques : AVC, confusion, ép ilepsi e - vestibulaires et cérébe lleuses - maladi es infectieuses - métaboliques : hyponatrémi e, déshydratation, dyskaliémie, hypog lycémie, hypercalcémi e, polymédication et certa ines cla sses : psychotropes, anticholin ergiq ues, etc. • Facteurs liés au comportement : OH, lever trop rapid e, escabea u, etc. • Facteurs li és à l'enviro nnement

Retenez bien l'âge eut-off de 80 ans (com me en pédiatrie, il faut connaître ces QCM très simples de mélange des âges eut-of~ . La définition de la polymédication est aussi à connaître .

292

Gériatrie

'y;,' ·

-

·

Tableau 570 : Évaluation de la personne âgée après une chute

Conséquences traumatiques et signes de gravité immédiats

• Temps passé au sol, orie ntati on et vigilance. Pri se en charge d' une cause de la chute (infection, TDR , ,neurolog ie, etc. ) • Constantes, recherche d'hypotension orthostatique, in spectio n de la pea u, palpati on des grand s trochanters, exa men arti culai re, évalu ati on de la station debout et marche • Si doul eur des membres, radiographies (bass in ++) • Imagerie cérébrale en urge nce si signes neurologiques • Si stati on au so l prolongée (> 1 h) : ionogramme, créatinémie,

CPK • Si susp icion d' in fection : NFS, hémocultures, ECBU • Glycémie, ECG

Facteurs de vulnérabilité et/ ou précipitants modifiables

• l,nterrogatoire + examen clinique • Eva luati on gériatrique standardisée : éva lu ati on de la marche, posture, cognitif, dépression , dénutrition • ECG • lonogramme, glycémie, calcémie, 25-0H vitamine D. HbA 1c si diabétique

Risque de récidive et risque de fractures

• Évaluati on de la marche : pathologique - rec herc he d ' un e

tcsr, F1vc

,

trme

• Évalu ati on du ri ;que fractu ra ire : éva luation to us les si antécéde nt de chute Tro is pa ns de l'évaluation gériatrique après une chute, c'est à con naître.

Tableau 571 : Examens en cas de chute d'une personne âgée

À discuter

Systématiques (facteurs de vulnérabilité) • • • • •

• Si stati on au so l pro longée : éatininémie et • Si suspic ion d' in fection : r ,

ECG lonogramme Glycémie Calcémie 25-0H-vitamine D

Un ta bleau très tombable car il s'agit d'une li ste préc ise et re lativement co nsensue lle.

Item 129

r

)

Un dossier de gériatrie contiendra probablement des notions sur la maladie d'Alzheimer, dont il faut con naître l'épidémiologie, la séméiologie (ne pas oublier l'i11te1prétatio11 du test de D ubois : l'hippoca111pe « ne 111arche plus » dans la maladie d'A lz !tei111 er, donc le patient ne peut pas encoder les iriforn iatio11s, 111ê111e si on l'aide avec des in dices ce n'est pas la pei11e, l'i1iformatio11 11 'est pas là [011 dit rz 11e la réwpération 11 'est pas 1

t

293

Gériatrie

r1111éliorée par l'i11diçage]), les examens complémentaires (l'interprétation de I' IRM coupe coronale Tt passant par les de11x l1ippoca111pes po11rrait être demandée) et mê.me les traitements (bien que cette partie soit 1111 pe11 pl11s « pol~lllique »avec les différents débats sur leur utilité). On pourrait aussi imaginer un dossier avec un hématome sous-dural chronique ou une hydrocéphalie à pression normale (très riche séméiologie). Le reste de l'item est traité en neurologie. Tableau 572: Déclin cognitif rapide . Déclin cognitif rap ide (perte de 3 points et plu s de MMSE par an) ou modification comportementa le récente : chercher une comorb idité, une cause de douleur, une cause iatrogène, une modifica tion ou une inadaptation de l' env ironnement (n otamment épuisement de l'aidant), un synd rom e dépressif Un extrait de la recommandation de septembre 2009 qui aurait bien pu être discrim in ant si le dossier n'avait pas été annu lé en 20 17 (l es deux items étaient« déclin cognitif rapide: -6 po ints par an» et« décl in cog nitif rapide: -3 points par an»).

• • • •

Syndrome postchute ++ Ataxies frontales (parfois dès la position ass ise, responsable d'une astasie-abasie) Marche physiologique des personnes âgées Hystérie

Quatre étiologies à connaître pour la rétropu lsion, très fréquente en pratique coura nte gériatrique.

Item 130 At to1101 ' i•i c ) m 1 c a ~ IJE' ·1~ . La partie « médecine légale » de la gériatrie. Très QCM. Il faut aussi connaître la différence entre ADL (n'utilise pas d'instrument, correspond à la toilette, liabillage, JIVC, locoll/ otion, continence, alimentation) et IADL (le patient utilise des objets : téléphone, courses, wisine, ménage, linge, transports, 1llédicall/ e11ts, argent). Vous remarquerez que dans l'IADL on demande si le patient peut faire la cuisine, et dans l'ADL s'il peut manger (QCM simple à réaliser et quiferait la différence en tre ceux qui ont compris et les autres).

Il dépend:

- du degré de dépendance (grille AGGIR) · - des revenus individuels (mais l'APA n'est pas attribuée sous condition de ressources) - du lieu de vie Une question très courante sur le montant de l'APA.

294

Gédat,;e

il 1 1

Tableau 575 : Aides sociales pour un séjour en EPHAD • Allocation logement (APL) si le logement o u l'établi ssement sont conventio nnés • Allocation de logement social (ALS) si le logement n'est pas conventionné • Aide sociale du conseil général (demande au centre communal d 'action sociale), dont l' ento urage va devoir régler une partie (au titre de l'obligation alimentaire --7 on doit survenir au chauffage, aux vêtements, à la nourriture, a u logement de ses parents), et qui fera l'objet d'un recours sur la succession au décès de la personne (c'est une« avance récupérable ») Un QCM très fréquent sur le sé jour en EPHAD (aussi bien en QCM qu'en pratique courante .. .).

295

Médecine physique et de réadaptation

~·

Pour gagner une bonne partie des points de MPR, il faut absolument fa ire la différence entre déficience, limitation d'activité et restriction de participation. C'est une des principales spécificités de la matière pour l'ECNi. Q uelques autres conseils en vrac : ne paniquez pas devant une goniométrie (question 2017) , connaissez bien le nerf fibulaire commun qui est « un des préférés » des PU-PH car les symptômes d'une atteinte sont simples à transformer en QCM (11otm11me11t savoir co111111wt rliffére11cier 1111e atteinte rie ce 11eif avec 11ne atteinte L5. R éponse : e11 faisant 1111 appui 111011oporlal pour IJér[{icr si atteinte r/11 //Illscle 111oye11 f essier. S'il est atteint et que l'appui est i//Ipossible, c'est 1111e attei11te L5, si11011 atteinte tro11mlaire d11 11e ~fjib11laire ro1111111111), connaissez très bien la façon de rédiger une ordonnance de kinésithérapie (non seulement ce que vo us rle1;ez 111ettre, 111ais aussi ce que vous pouvez , et ne pouvez pas, //l ettre). La partie sur les troubles de la marche complète l'item de neurologie. Un gros tableau de synthèse se trouve à la fin du chapitre, il fa ut vous centrer sur ceux gui peuvent faire l' obj et de qu estions transversales (marche précautionneuse, boiterie de Trendelenburg, etc.) . La médecine légale sur le handicap est une partie très importante, tout comme le bilan urodynamique dans la SEP (une th é//Iatiqu e qui a déjà fa it l'objet rie questions, et qui ter//Iine très propre//I e11t un dossier rie nwrologie en fais{///t beaucoup rie dégâ ts pari/li les ét11rlia11ts les 111oi11s préparés).

., 1

Médecine physique et de réadaptation

Item 115 11 ne 1 ml p Les différentes classifications sont à connaître et à comprendre (faites quelques dossiers de !VIPR, 11ous comprendrez 1ite qu'ilja11t différencier dificience, restriction d'acti11ité et li111 itation de participation : c'est sotlllent 1, 1oire 2 questions sur 15). Dans le mên1e genre de questions, il faut savoir situer les différentes échelles (ex : on évalue une limitation d'activité avec une échelle conune la MIF, ou l'échelle de Rankin ; on évalu e une déficience par une EVA douleur, un MMS ou un score de Glasgow).

Tableau 576: Vocabulaire • Notion de capacité : nivea u de fonct ionnement le plus élevé dans un domaine donné, dans un environnement « normalisé » • Notion de performance : environnement ordina ire, en fonction des facteurs contextuels

personnels et environnementaux « monde réel » Une première question de vocabulaire importante .

Tableau 577: Structures d'hébergement dépendant d'une orientation par la CDAPH Foyers d'hébergement

Logement et repas pour les travai ll eurs handicapés

(ESAT, entreprise adaptée) Foyers occupationnels (= foyer de vie)

Handicapé ne nécess itant pas de soins (n e relève pas d'un FAM ou MAS) ma is ne pouvant travailler, assez autonome pour participer aux occupations

Foyers d'accueil médicalisé

Adu ltes

Maisons d'accueil spécialisée

(ass istance d'une tierce personne + suivi médica~ Dépendance totale (en pratique les mêmes qu'en FAM, théoriquement un peu moins dépendants en FAM qu'en MAS)

Connaissez bien ces structure s et leu r « gradation » en fonction de la sévérité du handicap.

299

Médecine physique et de réadaptation

··

, -

··

Complément de ressources

.·

Tableau 578: AAH et compléments • Compense I' travailler • Si éligible à I' et travail + logement ind épendant • Forme avec I' AAH la «

d'acti avci1I < 5

si incapacité de +

s de rev
2/ 3 -7

pension d'invalidité :

- première ca tég orie : rente 30 % du sa la ire anté ri eur - deuxième ca tégori e : rente 50 % du sa laire antér ieur • On peut cumuler invalidité avec activité professionnelle (m a is réduction de la rente)

Allocation adulte handicapé et compléments

• Sous condition de ressource -7 revenu minimum à un ad ulte en situation de handicap. Attribuée par la CDAPH (taux d'incapacité

au minimum de 80 %ou si entre 50-80 %mais avec restriction substantielle et durable d'accès à l'emploi) • Co mplétée par le complément de ressources (si incapacité quasi absolue de travailler) ou la majoration pour la vie autonome

(permet de faire face aux dépenses pour une personne handicapée qui vit dans son logement) Ces mesüres sont à bien connaître, c'est le métier du médecin du travail que le maintien dans l'emploi , donc possibles QCM très discrim in ants.

311

1.

Médecine du travail

~~1te de,r!!prise par un médecin du travail Congé de maternité

Examen de reprise obli gatoire

Maladie professionnelle

Examen de reprise obligatoire

Accident de travail

Examen de reprise obligatoire suite à un e absence de 30 jours

Maladie ou accident non professionnel

Examen de reprise ob ligatoire su ite à un e absence de 30 jours

Absences répétées pour raison de santé

PAS d'examen de reprise ob li gatoire

La visite de reprise est une notion très importante, il faut connaître les moments où elle est obligatoire. Les distracteurs sont év idents (accident du travail < 30 jours, arrêt de travail < 30 jours, absence répétées pour raison de sa nté, etc. ).

Item 180

r c c dt n l ·1 , 1 t " - ofe ·' 1 Le « gros » item de la matière, qui contient toutes les thématiques que vo us retrouverez systématiquement en dossier, comme la démarche pour déclaration d'un accident du travail ou d 'une maladie professionnelle. Paradoxalement, ces notions sont très bien développées dans les différentes so urces, donc peu de tablea ux pour discriminer. Patient

Déclaration à l'employeur dans les 24 h

Médecin

• Rédaction du détermine la

(d escription de l'état, diagnostic,

{/TT, ou arrêt

ée de l'incapacité

de travail]) • Envoi de • Rédaction d'un

Employeur

laires à la CP

du patient lorsque les soins sont terminés

• Délivrance d' une feuille d'accident du travail • Délivrance d'une attestation de salaire • Déclaration de l'accident du travail à la CPAM dans les 48 h

Toutes les durées pourraient faire l'objet de QCM (24 heures pour déclarer à l'employeur qui doit déclarer en 48 heures) ...

• Victime« professionnelle» exposée à l'amiante dans le cadre de son travail avec prise en charge en maladie professionnelle . • Victime exposée dans le cadre professionnel mais sans prise en charge au titre de MP

• Victime « environnementale » (résidence, environnement, vêtements contaminés) • Ayants droit d'une victime décédée des suites de sa maladie liée à l'amiante (con joint, enfants majeurs et mineurs, petits-enfants nés avant le décès de la victime, frères et sœurs, parents) Il faut bien comprendre l'étendue des personnes concernées par le FIV A.

312

Médecine du travail

Tableau 597: Maladies respiratoires d'origine professionnelle Cancers pulmonaires Asthme professionnel BPCO professionnelle professionnels (10-15 % des BPCO) • Boulangers-pâtissiers • Coiffeurs • Peintres au pistolet • Métiers de la santé • Travai lleurs du bois • Métiers de nettoyage

• Secteur minier

Exposition :

• BTP

• Amiante

• Indu strie textile • Secteur agricole

• Hydrocarbures aromatiques

polycycliques • Certains métaux

• Silice cristalline

Les pathologies professionne lles pneumologiques sont très courantes, et très QCM, c'est à connaître .

313

·1

~·

1

i· 11 1

!

Maladies infectieuses

1 1

1

1

!

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I· 1

Voici une matière qui tombera systématiqu ement chaqüe année, d'autant plus qu'il y a maintenant 18 dossiers. Les thèmes de prédilection sont les infections bactériennes « classiques » comme la méningite, l'endocardite ou encore les infections urinaires, qui peuvent néanmoins être discriminants, même si ce sont des classiques bien connus des étudiants : les PU-PH considèrent que tout doit être maitrisé puisque les recommandations sont précises, et les sources tout à fait concordantes sur ces items. De manière un peu plus surprenante, l'item Zoonose n'est pas non plus à négliger puisque c'est un classique très apprécié des rédacteurs de dossier (le dossier de pasteurellose et de rage en 2016 était très discri111i11ant, avec notal//111ent la thérapeutique face à un possible cas de rage). Les items « virologiques » comme le VIH et les hépatites tombent moins fréquemment sur un dossier entier que les infections « d'organe » susmentionnées. Il faut néanmoins connaître quelques notions pour répondre à de potentielles questions isolées, comme par exemple tout ce qui touche à la virologie fondamentale (quel 1Jirus est à ADN/ARN, deux questions portaient sur ces thématiques lors des ECNi blanches 201 7, if plus loin dans ce chapitre, quel lJirus possède une hémagg/11tinin e, 1111e protéase, etc.). Aucune excuse maintenant pour ne pas connaître les recommandations pour l'item 157 « Infections urinaires », dans ses plus exigeants détails (q 11a11d prendre en compte un risque de BLSE quand le patient est en choc septique ? 011 quand il est en sepsis sé1Jère ?) . Pour le moment, 75 % des annales contenaient un dossier entier sur la méningi te ou l'encéphalite : méningite à pneumocoque en ECNi blanches 2016, méningite à HSV2 en ECNi blanches 2017. Et finalement une jolie pe1formance en ECNi 2017, puisque nous avons eu droit à un dossier d'encéphalite (certes auto-in11111111e donc 11011 infectieuse, mais elle est traitée dans cette partie) chez une adolescente et à un autre dossier d'encéphalite herpétique, tout cela dans la même session. Cela devrait vo us donner une idée du potentiel de tombabilité de cet item ...

La nouvelle éd ition du Pilly 20 18 ne bou leverse pas de façon majeure l'infectiolog ie. Guettez ce sig le pour les quelques modifications pertin entes.

'1 J Maladies infectieuses

Item 142 Sl• Vf tllatJL d ·• ala 2 ans

VHA

> 1 an

Fièvre jaune

> 9 mois (parfoi s entre 6 et 9 mois si circonstances particulières) puis si

vaccin avant 2 ans, un rappel avant l'âge de 6 ans Très tombable car indiscutable (notamment fièvre typhoïde et VHA) .

317

Maladies infectieuses

«Routine»

i (DTP, Coq ueluche, ro ugeole, • Mi se à jour du hépatite B) , m·onovalent o m si • Enfant non va cc in é : sé jour pro longé (> 1 moi s) et forte endém ie

« Required » = obligatoires

• Fièvre jaun e : vaccin vivant, obligatoire ou recomma nd é pour l'Afriqu e intertrop ica le ou la région amazonienne. Efficace 10 jours ap rès l'inj ecti on, pour 10 ans. Possible dès 9 mois (ou 6 mois si risque d'exposition élevée). Déconseillé pendant la grossesse (sa uf si sé jour non reportabl e), contre-i ndiqu,é si immunodépress ion. Réalisable si> 200 CD4 en cas de VIH . Eva luer le bénéfice risque (compli ca tion s rares mais graves si primovaccination après 60 ans). Normalement protection à vie , mais certa in s pays préconisent un rappel tous les 10 ans • Méningocoque tétrava lent A C, Y. Wl 35 pour le pèlerinage en Arabie Saoudite (recomma ndé en zone ép id ém ique). Authentification par un médecin au sein d'un Centre de Vaccinations Internationales agréé, sur un carnet de vaccinations internationales

« Recommended »

• Pays à hyg iène préca ire : - hépatite A : à partir de 1 an. Quelle que soit la durée du voyage. Avant de vacciner, lgG anti-VHA si né(e) avant 1945, antécédent d'ictère ou sé jour en pays d'endémie - typhoïde : dès 2 ans. Bien toléré mais modérément efficace, pour 3 ans se ul ement, sur Salmonella enterica Typhis et Paratyphi C. Su rtout si séjour prolongé en Inde - choléra : vaccin cholérique buvable (inactivé), po ur pe rson nel de sa nté qui va interve nir en situation d'épidémie • Pays à haut ri sq ue rabi que et sé jour pro longé/aven tureux : vaccination rabique préexpos iti on. M ais cette vaccination ne dispense pas de la vaccination curative postexposition (protoco le sim plifi é, 2 injections de rappe l) si morsure à ri sq ue ! • Sé jour en zo ne endémo-ép idémiq ue de ménin g ite à ménin gocoq ue : ceinture méningitique de l'Afrique, en sa ison sèche, ou toute zone si ép id ém ie, si co ntact étroit et pro longé avec la popu lation loca le (a ctivité de so in) • Sé jour pro longé. zone rurale. du Pak istan aux Phili pp ines : encéphalite

japonaise • Sé jour dans certa ines zones foresti ères d'Europe cen tra le. du printemps à l'a utomne : encéphalite à tiques Un tableau très développé sur les vacc inations avant de voyager. La ligne « ob li gatoires » est très importante car très sujette à QCM.

n 1

318

Maladie5 infectieus s

Tableau 601 : Vaccinations postexposition Nouveau-né de mère AgHBs+

Avec lg anti-HBs

Sujet contact méningocoque

Vacc in s conjugués, dan s les 10 jours suivant le contact au max imum. Sérotype ACYWl 35 + B si cas multiples

Sujet contact hépatite A

Notamm ent l'entourage, si à risqu e de ne pas être immun isé (après 1945, non vacciné, pas de sé jour en zone d'endémie, pas d 'a ntécéde nt d'ictère). Dans les 14_

jours suivant le contact Tétanos

Fonction du statut vacc in al (j amai s d' inj ection si à jour dan s les vacc inati ons) puis : • Si plaie mineure, propre -7 vaccin • Si plaie majeure, contam in ée -7 vaccin+ lg IV

Rage

Vaccination et administration d'lg spécifique (centres antirabiques agréés) • Suj ets contacts non ou in compl ètemen t vacc inés dans

Rougeole

les 72 h suivant le contact • Femme enceinte et les immunodéprimés : lg IV (vaccin contre-i ndiqué) Un tableau un peu atypique qui récap itul e les poss ibilités de vacc in ation juste après une expos ition .

Item 144 Un item relativement peu tomb able, car il s'intègre dans quasiment toutes les autres pathologies infectieuses . La partie pédiatrique de l'item est p lu s ton1bable, avec la démarche devant un enfant fébrile. Le premier tableau du Collège de pédiatrie sur cet item est pa1fait, rien à raj o uter, connaissez-le par cœur. at~ ~~~'.·:~: ;:
ts Il faut à présent connaître les nouvelles définitions du sepsis qui sont au programme (contrairement à l'année 2017 où l'on pou11ait encore discuter de leur camctère « a11 prograrn111e » 011 non). Ces définitions sont relativement simples, retenez bien : -le calcul du score QSOFA (seulement trois critères et leur cut-eff à connaître, c'est simple à poser en QCM et cela discrimine) ; - quelles sondes composantes du score SOFA (et surtout ce que ces variables représentent: ce sont toutes des dysfonctions d'organes : défaillances pulmonaire, hémodynamique, hématologique, neurologique, rénale). Vous pouvez être certains qu'il y aura mention d'un sepsis sévère ou d'un choc septique lors de votre ECNi, souvent en fin de dossier d'infectiologie où il faudrait dérouler le traitement et notamment indiquer les catécholamines au moment opportun. Si la question est écrite par un infectiologue, elle est souvent simple. Le traitement est bien sûr à maîtriser, mais vous mettrez tous les points sans problème . Attention cependant, il peut être utile d'aller un peu plus loin en physiopathologie au cas où un réanimateur s'intéresse à la thématique : - le sepsis correspond primitivement à un défaut d'extraction de l'm.."Ygène au niveau périphérique ; c'est-à-dire que le sang arrive bien chargé en oxygène, en bonne quantité, avec un bon débit, mais que les cellules n'arrivent pas à en extraire l'm"Ygène. .. On parle alors de phase chaude : les extrémités ne sont pas marbrées, le temps de recoloration cutanée est instantané,« flash», le débit cardiaque est augmenté. Remarque: en conséquence, le sang qui rwienf au cœ11r est beaucoup trop chargé en oxygène par mpport à la

332

1

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Maladies infectieuses

li 1

normale, cela expliq11e que la différentielle artério-1Jeineuse en oxygène soit trop faible en cas de choc septique, et que la saturation 1Jeineuse centrale en oxygène soit trop haute ; - petit à petit, cette situation d'insuffisance respiratoire au niveau cellulaire concerne les cellules myocardiques (le cœur est un organe comme un autre ·qui doit lui aussi être OÀ)'géné !). On parle alors de phase froide, consécutive à une myocardite septique : les marbrures apparaissent, le temps de recoloration cutanée augmente. Remarque : en conséquence, se s11rajoute 11ne defaillance cardiaq11e aux a110111alies de la microcirculation, le débit cardiaque diminue. La deuxième partie de l'item concerne les bactériémies, un seul tableau suffit à résumer les plus importantes. Une bactériémie était le point d'entrée dans le dossier d'infectiologie 2017, peu de connaissances étaient nécessaires pour réussir le dossier.

L'édition 2018 du Pilly confirm e les nouvelles définitions du sepsis, ne faites pas l'impasse dessus.

Tableau 634: Défaut d'extraction 0 2 : anomalies microcirculatoires Surtout présent dans le choc septique +++

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Choc septique

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Une image sympathique pour retenir que la principale anomalie dans le choc septique est un défaut d'extraction de l'oxygène. Cette imag e vous permet de comprendre les notions plus complexes de différentiel artérioveineux en oxygène et la saturation veineuse centra le en oxygène, qu'on développera dans l'item« Choc septique en réanimation» . Ce sont des notions extrêmement sélectives et qui, à mon sens, feront à un moment ou un autre l'objet de QCM.

333

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1

Maladies infectieuses

Tableau 635 : Cas particuliers de bach!riémie/fongémie

Staphylococcus aureus

Fongémie

• Cocci gram + en amas • SASM en communauta ire, 20 % de SARM en nosocomial • l /3 de la population est porteur sain de S. aureus (fosses nasales, aisselles et périnée) • Fréquence élevée des métastases septiques (notamment sur matériel étranger car excel lentes capacités d'adhésion)

• Endocardite associée dans l 0 % des cas, avec risque élevé de choc septique • Porte d'entrée inconnue dans 30 % des cas • Avis spécialisé nécessaire • Examen clinique complet (l oca li sations secondaires : cœur, os, etc. ) avec

échocardiographie systématique • Traitement: Pénicilline M IV pour SASM, vancomycine pour le SARM. Si signes de gravité ou suspicion d'endocard ite sur valve prothétique -7 aminosides. Durée : l 4J IV si bactérie non compliquée, sans local isation septique secondaire, avec stérilisation précoce des hémocultures. Sinon 4-6 sema ines • Contrôler la négativation des hémocultures sous traitement à J3 . Si persistance ~ localisation secondaire notamment endocardite

··:

• Candidémies +++. C. albicans (la plus fréqu ente), C. glabrata (15 %), C.

parapsilosis, C. tropicalis, C. krusei, etc. • Flore commensale de la cav ité buccale et du tube d igestif • Souvent associées aux soins, sur terrain à risque (n eutropénie, corticothérapie), antibiothérapie préa lab le, VVC prolongée, chirurgies abdominales itératives • Portes d'entrée : cathéter vasculaire, chirurgie abdom inale, lés ions des muqueuses digestives (mucite), toxicomanie IV

• 40 % de mortalité • Fréquence des localisations septiques seconda ires : FO systématique (recherche

d'une choriorétinite), ETT systémati~ue (endocardite), contrôle des hémocu tures sous traitement ju squ'à négativation •Tra itement: échinocandine IV (capso fungine ou micafungine), fongicide et actif sur la quasi-totalité des espèces de Candida. Secondairement adapté aux résultats mycologiques. Durée : 14 jours ap rès négativation des hémocu ltures

La notion de bactériém ie et de fongémie est à connaître.

Item 156 Un item qui ne peut pas tomber autrement que par les n1esures de prévention et la conduite à tenir en cas de blessure. Le tableau de l'ECN Pilly est pa1fait pour répondre à cette question, rien à rajouter ici.

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334

Maladies infectieuses

Item 157 u ·in" ·r ~s (IU) Un item extrê111en1ent iinportant, les PU-PH seront sans concession sur la recon1mandation correspondante (qui commence à dater et n'est plus considérée co111 1//e « nouvelle reco111111a11dation », //lais qu'il faut nbso/ul/lent connaître). Les points les plus irn.portants : - tout ce qui est l'ordre de la définition : définition d'une IU à risque de complication, définition d'une IU grave, définition des critères de fragilité (critères de Fried) ... - tout ce qui concerne les examens complémentaires : quand indiqu er un ECBU, qu els sont les se uils pour parler d'infection urinaire, comment interpréter un e leucocyturi e aseptique ... -la partie thérapeutique. C'est peut-être l'item où l'on vous dem.ande d' être les plus précis dans vos indications thérapeutiques. Les antibiotiques sont très bi en résumés dans les tableaux et schémas de la recommandation SPILF, on ne rajoutera rien ici, si ce n 'est cet avertissement : soyez extrêmement précis, vous ne traitez pas de la mêm e façon un e ru à risque de complication et une ru grave, vous utilisez plutôt de l'amikacine que de la gentamicine, car amikacine = pour les bacilles gram néga tif et gentarnicin e = pour les cocci gra m positif (cela marche à chaq uefois au niveau ECNi) ... - attention aux complications de la pyélonéphrite, complexes, m al dév eloppées dans les cours, qui ont déjà fait l'objet de questions ; - n 'oubliez pas qu e les IU masculines sont aussi au programme, et que la duré e d'antibiothérapie es t plus longue (14 jours ou 21 j ours si uropathie, immunodépression grave, traitement autre que triméthoprim.e-sulfaméthoxazole ou fluoroquinolone, qui sont les deux antibiotiques qui diffusent le mieux dans la prostate) mais sans être très longue non plus (ancienn el//ent les patients étaient paifois traités plus d'un ///Ois,· ce n'est plus 1f

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à l'ordre du jour, et ce serait donc un dis tracteur pertinent dans ln tête d'un rédacteur de dossier). To ut y est pour faire un dossier entier autour de la thématique. Un dossi er de pyélonéphrite est plus probable qu'un dossier de cystite, qui sera plutôt abordée dans une question isolée . Vos deux so urces principales sont l'ECN Pilly et la recommandation SPILF (version courte) .

335

Maladies infectieuses

Tableau 636 : BU positive pour une infection urinaire

Leucocyturie > l O/mm 3 , pas de protéines ni de glucose, nitrites +++

Un exercice simp le qui pourrait surprendre l'étudiant non préparé: la lecture d'une bandelette urinaire.

-

.

..

-

.

Tableau 637: Entérobactérie et antibiothérapie

Groupe 1

Sens ible à l'amoxicilline

Groupe 2

Sens ible à l'amoxicilline-acide clavulanique

Groupe 3

Sens ible aux C3G

·.

Une notion relativement complexe. Il semble difficile pour les PU-PH d'exiger que vous conna issiez les différents groupes des bactéries, mais ils pourra ient sans doute vous demandez les sensibi li tés en fonction du groupe de I' entérobactérie. Attention, l' ECNi 2017 a été très ric he en QCM portant sur la sens ibi lité d' E. Coli aux d ifférents antibiotiques. Vous devez simp leme nt retenir (d 'après la recommandation SPILF sur les infections urinaires) qu' f. coli communautaire rési ste dans 45 % des cas à l'a moxicilline, mais seu lement dans 5 % des cas aux C3G et fluoroquino lones.

336

.

Maladies infectieuses

Q44) Q uestion à choix multiple Parm i ces propositions concernant l'espèce bactérienne Escherichia coli, laquelle (lesquel les) est (sont) exacte (s) ? A) Elle peut être responsable de syndrome hémolytique et urémique B) Elle a un réservoir exclusivement humain C) Elle est sensib le à l'amoxici llin e dans moins de 10 % des cas D) Cette espèce bactérienne fait partie de la famille des entérobactéries E) Elle peut être résistante aux céphalosporines de 3e génération par production d'une bêta-lactamase à spectre élargi Commenta ire : c'est encore une fois une question isolée qu i surprend (le genre de question typique du format QCM, qu'i l était impossible de faire tomber en rédactionnel, mais qui a maintenant parfaitement sa place dans ce format). Pas de grande difficulté ici, retenez bien les résistances amoxicilline/C3G, ce sont les plus im portantes.

Tableau 638 : Hiérarchie des examens d'imagerie dans la PNA • Simple ~ aucun • Hyperalgique ~ échographie rénale (recherche de dilatation des cavités pyélocalicielles) • À risque de complication ~ uroscanner dans les 24 h (si impossible, TOM non injectée ou

échographie) • Grave ~ uroscanner en urgence (si impossible, TOM non injectée ou échographie) Des notions simples directement tirées de la recommandation des infectiologues.

Tableau 639 : Pyélonéphrite en scanner

.

Hypodensités parenchymateuses rénales droites ; triangulaires

à base corticale. Sans la clinique, pas possible de faire la différence entre infarctus rénale et foyers de néphrite (ici, pyélonéphrite).

Cette im age n'est pas souvent mise en avant dans les références, il faut pourtant la con naître (annales ECN de pyélonéphrite emphysémateuse), il faut donc savo ir reconnaître une pyélonéphrite« simp le» sur une TDM) .

337

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Maladies infectieuses

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Tableau 640 : Pyélonéphrite emphysém~teuse "·. - ,:-

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• Forme rare de suppuration rénale avec présence intraparenchymateuse de gaz et de pus d'orig in e

bactérienne. • Atteint surtout les femm es d iabétiqu es. • Diagnostic sur la TOM abdominale • Traitement: néphrectomie en urgence (drainage radio + antib iotiques si atteinte localisée, ou bilatérale, ou sur rein unique)

Une anna le ECN (Dossier 1 de 2007) exigea it de l'étud iant qu'il sache reconnaître la pyélonéphrite emphysémateuse sur l'imagerie présentée ci-contre. Le terrain (femme diabétique) oriente fortement.

Tableau 641 : Bactéries ne produisant pas de nitrites

.

• Entérocoques • Staphylocoques (n otamment S. saprophyticus)

• Pseudomonas aeruginosa Seules les BGN entérobactéries produisent des nitrites Notion très courante en QCM qu'il faut avoir vue au moins une fois. (Attention au Pseudomonas aeruginosa: c'est pourtant bien un bacille gram négatif, mai s il ne produit pas de nitrite !)

-

Tableau

642..:BÙ né9ative ;t éch~- de la fosfomycine·tr~métamol ~--~:~~~'

Staphylococcus saprophyticus : y penser si BU nitrite négative avec leucocytes + résistance naturelle à la fosfomycine-trométamol ~ si échec du traitement minute Une petite particular ité en cas de résistance à la fosfomycine-trométamo l, penser S. saprophyticus.

Tableau 643 : Prise en compte des entérobactéries productrices.d~ bêtalac'ta·ffi~~~· 0_ 1. à spectre étendu IEBLSE) dans I' antibiothérapiê pho"

cellulaires

Produit actif

ACV diphosphote

l

ACV tri hos hale = leurre • Inhibition de !'ADN polymérose virole

Cible

Effet

- - - - - - - - Arrêt de Io synthèse de l'ADN viral

__J

Un sc héma de pharmacologie fondamental à connaître car très su jet à QCM. Il expli que la faible toxicité de l'acyclovir : en effet, vous remarquerez que la première kinase qui intervient pour rendre le produit actif est une kinase virale ; en conséquence, seules les cellu les avec cette kinase vira le (donc les ce llul es infectées) vont se retrouver avec un produit actif qui inhibe la polymérase vira le.

Tableau 657: Indications des lglV en cas de contage varicelleux dans les 96 h • Enfants et adultes immunodéprimés • Femmes enceintes • Nouveau-nés de mère ayant eu la varicelle dans les S jours avant ou 2 jours après l'accouchemen t Les indications des lg lV en cas de contage varicelleux sont des notions à connaître pour toutes les pathologies qui le nécessitent.

• Âge • Importance des troubles sensitifs in iti aux • Survenue d'un déficit sensitif avant l'apparition de l'éru ption cutanée • Sévérité des lésions cutanées et intensité de la douleur aiguë Une notion im portante, car c'est la principa le compli cation du zona.

346

Maladies infectieuses

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Item 165 VI Une pathologie autour de laqu elle il est très simple de construire un dossier entier : on pourrait très bien conunencer par une primo-infection découverte sur des signes cliniques, les examens complémentaires (médico-légaux) à réaliser, la composition de la thérap eutique de référence puis les complications de l'immunodépression en cas de patient non- observant.

Le côté « porte d' entrée » pour un terrain de dossier d'immunodéprimé rend l'infection VIH particulièrement tombable. On passerait vite sur les co mplications les plus classiques du stade SIDA : toxoplasmose cérébrale, lymphome cérébral, pneumo cystose, etc. La classification en stade SIDA est à connaître (car déclaration obliga toire à réaliser), il faut donc connaître ses modalités. La notion de test rapide d'orientation diagnostique est à la mode, et pourrait être exigée (pas de détection d'Ag p24, résultats à confirmer. . .). Les tableaux sur les effets secondaires des traitements de l'ECN Pilly sont excellents, à très bien connaître. Les complications conu11e la pneumocystose sont très importantes, dep uis la clinique (toux sèche et dyspnée pour la pneumocystose) jusqu'au traitement (cotrimoxazole puis prévention secondaire), en passant par la microbiolo gie (P. jiro1;ecii est un champignon, et non une bactérie) . Enfin, corn.me pour tous les items de virologie, méfiez-vo us de la virologie fondamentale, qui peut faire une énorme différence : tous les étudiants compétitifs save nt traiter une pneumocystose, mais très peu connaissent la structure du VIH. Admirez pourtant le QCM suivant :

040) Les particu les vira les du VIH (Virus de l'immunodéficience Huma ine) comportent (indiquez la ou les réponse (s) juste(s)) : A) Une protéase B) Une enveloppe lipidique C) Une capside protéique D) Une hémagg luti nine E) Un génome consti tué d'ADN Commenta ire : Voici le genre de chose qui vous fait vra iment relativiser l'importance des conna issances pour réussir ce concours . .. La propos ition A est évidente (vous pouvez répondre facilement en connaissa nt les d ifférentes classes thérape utiques utili sées : s'i l y a des inhibiteurs de protéase, il y a forcément une protéase ... Avec ce raisonnement, on aurait aussi pu cocher vrai « lntégrase », « Rétrotranscriptase » ... ) ; la proposition D est fausse (vous vous souvenez de l' item Grippe, j'espère !) , le VIH est un virus à ARN (pas trop de soucis non plus).

347

Maladies infectieuses

La propos iti on Best beaucoup plu s comp lexe, car si beaucoup d'étudiants connaissent l'existence d'une enveloppe pour le VIH, peu savent que c'est bien un e enveloppe lipid iqu e (cours de premier cycle: souvenez-vous de la bicouche li pid ique, qui contient, il est vrai, des proté in es d'enveloppe, mais la base est lipidique). De même pour la capside et sa nature protéique : vous pouvez vous rappeler que la proté in e p24 fait partie de la capside . (Mais pour être tout à fait honnête, il y a une part de chance év idente face à ce genre de propositions ... )

Tableau 659 : Chronologie des examens diagnostiques dans la primo-infection VIH Niveau des marqu eu rs Anticorps Antico rps Anticorps Anticorps

anti-gp160 anti-gp120 anti-gp41 anti-p24

ADN provaral Seuil d e d étecti n..................•. des marqueurs Contag e JO Fen6tre

vlrotoglque -

J 14-15 •

J 20-21

J 28-29

Temps Uo urs)

ARN HIV plaamabquo o AC

fen6tre lmmunologl que

nll-HIV I Ag p24 AC anll-HIV + par Wos tem-Blot

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Vou s retrouvez fréquemment ces différentes courbes. On met en évidence ici le fait que l'Ag p24 ne reste positif qu'environ un mois (pi ège poss ible en QCM), que la PCR est positive vers J 10, I' Ag p24versJ15 et la sérologie vers J20.

• • •

• •

Tableau 660 : Cancers classant en stade SIDA IC) Cancer invasif du col Maladie de Kaposi Lymphome de Burkitt Lymphome immunoblastique Lymphome cérébral primitif

• Ne so nt pas classa nts : cancer du canal ana l, lym phome de Hodgkin Les pathologies infectieuses classant stade SIDA sont assez évidentes (ou du moins le seront en QCM), mais les cancers classant en stade SIDA forment une li ste limitative très facile à faire tomber . En rouge, les distracteurs discrimin ants .

348

Maladies infectieuses

:. ·. · .. _.'·.

·

· ~ :, 'Tableau 661 : Neuropathies au cours de l'infection P.a~ le VIH

Liées au virus du VIH

• Si nerf péri phériqu e à la bi opsie

•

trc.

ire périvascula

du

(de type Guillain-Barré), souvent à la séroconversion, assoc iée aux sig nes cl ass iques (fièvre, diarrhée, éruption cutanée, etc. ) ; rég ress ion en qu elques se mai nes

•

lammatotre chronique démye

1

:.

: corticoïdes

et plasmaphérèse

•

sitives subaiguës ou chroniques

• Neuropathies infiltratives

Infiltration diffuse des nerfs périphériques ou des rac in es nerve uses, cad re d'un lymphome systémique ou Kaposi disséminé

Liées au CMV

• Si CD4 < 5 0 / mm 3

• Atteinte pluriradiculaire des membres inférieurs et troubles sphinctériens (syndrome de la q ueue de cheval) d' in stallati on rapid e • ~ ri se de contraste des raci nes et des méning es autour du cône termin al • A la PL : lymphocytose, PCR CMV. • Ganciclovir (ou fosca rn et)

Iatrogènes

• À l'introduction des INTI (DDC D4T DDI) ; réversible à l'arrêt du tra itement

On aborde ici des co mplications moins conn ues, mais qui peuvent être très QCM (penser VIH si G uilla in-Barré).

Tableau 662: Atteintes neurologiques centrales au cours du VIH Devant une céphalée • Méningite aseptique • Cryptococcose : - si CD4 < 200/ mm 3 + tableau de méningite - parfo is fruste (verti ge, ralenti sse ment psychi que, cri ses comitial es, pa ralysie d'un nerf crâ ni en) - syndrome méningé absent dans 60 % des cas

- atteinte viscérale associée dans 50 % des cas (pulm onaire, médull aire, cuta née) - cép halées + fi èvre - LCR lymphocytaire, hyperprotéin orac hi e modé rée, hypoglycora chi e inconstante - parfois PL normale - TDM norm ale dans 90 % des cas, pe ut montrer des cryptococcomes - exa men direct à l'encre de Chine, recherche d' Ag solubles da ns le sa ng et LCS - tra itement d' attaq ue par amphotéricine B + fluorocytosine, relais fluconazole se ul ± PL évac uatri ces répétées si HTIC (Attention ! Contrairement à la LEMP qui ne donn e jamais

d'HTIC, car pas d'e ffet de masse) • Tuberculose ou autres méningites (listeria, syphilis) : - syndrome méningé d'apparition progressive, attein te fréq uente des nerfs crâniens - parfo is uniquement manifestati on psychi atriqu e - hyponatrémi e

349

~

Maladies infectieuses

Tableau 662 (suite): Atteintes neurologiques centrales au cours du VIH Devant un syndrome neurologique focal ~ TOM ou IRM en urgence • Toxoplasmose cérébrale : · . - si CD4 < 200/ mm 3 sans prophylaxie ; état subfébrile, céphalées, sign e de focalisation, cri ses convulsives, in sta llation en quelques jours-semaines - souvent réactivation endogène - images multiples prenant le contraste de manière nodulai re ou en

cocarde - lobes frontaux et NGC ++ - sérolog ie utile si négative - PCR dans le LCR peu sens ible . - traitement en urgence par pyriméthamine + sulfadiazine (ou clindamyc ine) - si pas d'amél ioration en 2 sema ines, autre d iagnostic

• Lymphome primitif du SNC : - installati on plus insidieuse - cépha lées, troubles mnésiques, confu sion puis sig nes de loca li sati on - lés ions mu ltiples bilatérales expansives, non spécifiques, bords ma l limités, faible effet de masse, prenant le contraste - corps calleux, NGC, thalamus, cervelet, régions périventriculaires ++ - d iagnostic par biopsie stéréota xique - traitement par chimiothérapie + restitution immunitaire • Leucoencéphalopathie multifocale progressive : - tableau progress if, lésio ns hypodenses au scanner - affection démyélinisante due à un papovavirus qu i infiltre les ol igodendrocytes (virus JC) - PCR dans le LCR - encéphalite progressive (signes de foca li sa tion, convu lsion s, atax ie, troub les visuels, etc. ), sans fièvre - images confluentes en hypoTl , hyperT2 (ou FLAIR), pas d'effet de masse, pas de prise de contraste - traitem ent par restauration immunitaire uniquem ent • Autres : abcès tuberculeux, encéphalite à CMV ou HSV

• - mode d' in stallati on brutal ou subaigu - atte inte des nerfs crâniens, syndrome de la queue de cheval, méningoradiculomyélite et atte inte multiviscérale (rétine, pulmonaire, digestive) - IRM : prise de contraste méningée périventri cu laire (ventricu lite), parfois hydrocéphalie - culture ou PCR CMV dans le LCR - traitement par gangiclovir (ou foscarnet)

• Un tableau très extens if, un peu épuré par rapport au Co llège de neurologie, mais dont les patho logies principales peuvent facilement faire l'objet de QCM. Vou s remarquerez l'i magerie de la LEMP (attei nte de la substance blanche sa ns effet de masse), très tombable car faci le à reconnaître une fois que vous« l'avez dans l'œi l ». Vou s retiendrez auss i les quelques spéc ificités présentées ici concernant la cryptococcose.

350

Maladies infectieuses

Tableau 663: Traitement de la toxoplasmose cérébrale • Pyriméthanine + Sulfadiazine +Acide folinique per os pour 6 semaines • Alternative si allergie aux su lfamide s : + .

pour 6 semaines

• Si coma : Triméthoprime-su lfamé thoxazole IV + acide fo linique • Relais prophylaxie secondaire: même tra itement qu'en curatif, mais demi-dose Les subtilités du traitement de la toxoplasmose cérébrale sont à connaître.

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'· bl ' . d ' .- ' M ·:..;;~-:\'.~' ,,/;, ·'.~;-.-:.·ra _ ~u 664 :J~~'-~!!'ent es reactivations C V _,-,,·:.'-~

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Rétinite à CMV

Valganciclovir per os

Atteinte

ou

Atteinte neurologique

Bith érapie : ganciclovir IV + foscarnet

~ R e marque : ganciclovir = toxicité hématologique (surveiller la NFS) ; foscarnet = néphrotoxicité

(surveill er la fon cti on rénale) La pathologi e à CMV est relativement peu évoquée dan s les références, mais ferait une très bonne question 15 /15. Retenez bi en les toxicités des traitements (qui sont parfois plus attendues par les PU-PH que les traitements eux-mêmes, notamment qua nd elles s'opposent aussi frontal ement qu ' ici, entre gan ciclovir et foscarn et ... ).

Tableau 665: Dysphagies infectieuses de l'immunodéprimé

t

•r •

ou

: so uvent assoc iée à un e candidose buccale : dysphagi e douloureuse

Faire des prélèvements pour examen mycologique e t virologique et des biopsies (rech erche des inclusions à CMV en anapathologie) Rien à rajouter, il faut savoir évoquer ces éti ologies en cas de dysphagi e du pati ent sidéen .

Item 169 Un item qui se prê te très bien aux tablea ux« discriminants». S'ils sont très exh austifs, c'est plus pou r la corn.préh ension et fa ciliter l' apprentissage que pour tout retenir. O n a v u , depuis le te mps, qu e c'est une thém atique très appréciée des infectiolo gues (nombreux dossiers d e morsure, pasteurellose . .. ). On pourra diviser l'item en trois sous-parties :

-pathologies liées aux morsures (un peu s1.11prena11t co11u11 e sous-partie si 1101.1s n'avez pas encore fa it les a1111ales, 111ais vous verrez q11 e la thé111atique est Jonda111entale à connaître) ; - maladie de Lyme ; - et les autres pathologies diverses et inclassables . Le tablea u ci-ap rès vo us perme ttra de coch er les p athologies que vous aurez lues au m oins une fois (j 'avais réalisé ce genre d'exercice pour être certain de ne pas oublier une pathologie de cette partie d11 progra11u11e, to11t bo1111e111e11 t i11 ter111iuable). En ro uge, les path ologies qui ont déj à fa it l'obj e t d ' un dossier entier (tout en sachant qu e la bru cellose est déj à tomb ée comrn.e proposition en 2017, grosse discrimination if tableau 672).

35 1

Maladies infectieuses

Pasteurellose Tularémie Bruce ll ose Fièvre Q Rickettsiose Leishmaniose Leptospirose Lèpre Arbovi roses

Fièvre typhoïde

Pathologies liées aux morsures ...

Table~u 666: Rage, conduite à tenir devant une mo~sure

Risque de rage quasiment nul

• Situations : morsure en France, animal non importé, sans comportement suspect, à di sposition, ayant un propriétaire, pouvant être surveillé par le vétérinaire ~ Aucune mesure spécifique si l' an imal ne développe pas des signes suspects de rage • Surveillance vétérinaire de l'animal (chiens, chats, furets) VIVANTS Rendant 14 jours, 3 certificats à JO, J7 et Jl4

Risque de rage non exclu

Situations : animal non importé

(fugue, disparition) mais en France,

1

~

Risque de rage élevé

Situations : contact avec chauve-souris , contact en zone d'enzootie rabique ou par animal importé, si animal porteur de rage (diagnostic certain) ~ Vaccination+ Sérothérapie

Un tableau qui semble odieusement précis, mais qui était nécessaire pour gérer le dossier de

2016 sur la rage (avec un fameux chien d'importation maghrébine ... ). Tableau 667: Modalités du traitement de la rage Sérothérapie

Vaccination curative

• Injection au site de la blessure à JO en même temps que la vaccination curative,

Plusieurs protocoles :

•

- « Essen »: 5 injections à JO, J3, J7, J 14

dans, et autour de la blessure (surplus :

et Jl 5 - « 2-1-1 de Zagreb » : 2 injections à JO en

deux sites différents, puis J7 et J2 l

•

par voie IM à un site distant du vaccin) • Non nécessaire si sujet complètement immunisé

2 doses

à JO et J3 La thérapeutique de la rage semblait hors programme ... jusqu 'à ce qu 'elle tombe dans les moindres détails(« où injecter la sérothérapie?») en 2016.

352

Maladies infectieuses

08) Question à réponses multiples La patiente revient vous voir 2 jours plus tard. Elle s'est entretenue avec son voisin qui lui explique qu'il a ramené son chien d' un voyage au Maroc. Malheureusement, l'animal s'est échappé et ne peut plus être soumis à une surveillance vétérinaire. Parmi les traitements suivants, indiquez celui (ceux) proposé(s) à la victime par le centre antirabique. A) Rappel de vaccination antirabique un en plus tard B) Vaccination antirabique à initier imméd iatement (5 injections au total) C) Administration imméfiate d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses D) Administration d' immunoglobulines antirabiques spécifiques à distance de la blessure E) Administration d' immunoglobulines antirab iques spécifiques au niveau de la blessure Commentaire : un QCM hautement discriminant, il fallait reconnaître que ce chien marocain était à haut risque (tout devait vous orienter : pays du Maghreb, animal échappé ... aucune excuse), donc vaccination et immunothérapie.

Tableau 668 : B~ctérie~ et morsures Nature de la morsure Chien

Germes usuels • Streptococcus sp

• • • •

Staphylococcus aureus {Eikenella corrodens) Pasteurella multocida Capnocytophaga canimorsus

• Anaérobies

• Pasteurella multocida • Streptococcus sp

Chat

• Anaérobies

Humains

• Staphylococcus aureus • Eikenella corrodens • Haemophilus influenzae • Anaérobies

Un tableau directement issu de mes cours de DFGSM2, mais qui permettait de sélectionner la France entière sur l'existence de ç:apnocytophaga canimorsus dans la salive de chien (cf. ci-dessous, extrait de f'ECNi 2016). A mon sens, on peut aussi retenir Eikenella corrodens comme bactérie en cas de morsure humaine (très discriminant si cela tombe) .

02) Question à réponses multiples Parmi les micro-organismes suivants, indiquez celui (ceux) pouvant être présent(s) dans la salive de chien . A) Capnocytophaga canimorsus B) Staphylococcus aureus C) Pasteurella multocida D) Streptococcus sp

E) VIH Commentaire : rien de complexe à rajouter ici, tout était dans le tableau et faisait une réelle différence.

353

~1 i

Maladies infectieuses

• Pasteurella multocida, bacille gram négatif • Réservoir : animaux (chat, chien, etc. ) • Incubation très brève (3 - 6 h) • Symptômes :

- plaie œdématiée, rouge, écoulement sanglant + lymphangite et ADP « dou leur disproportionnée par rapport à la plaie » - complications types arthri te, ph legmons (traitement ch irurgica l) - poss ible bactériémie avec forme disséminée (pl europ ulm ona ire, méningite, endocard ite) chez l'immunodéprimé (cirrhotique ++) • Prélèvements locaux, mais diagnostic clinique • Amoxicilline IV 7 jours (doxycycli ne ou C3G si allerg ie) Une autre pathologie d' in ocu lation qui fa isait partie du dossier de 2016. La spécificité sur la forme disséminée du cirrhotique éta it ex igée (type de déta il qui fait vraiment la d ifférence entre les meilleurs étudiants).

Q4) Question à réponses mu ltip les Le diagnostic le plus probable est celui de pasteurellose. Parmi les propositions suivantes concernant cette infection, indiquez celle(s) qui est (sont) ju ste (s). A) Elle peut être à l'origine de bactériémie chez le sujet cirrhotique B) Elle est due à une bactérie à tropisme endothé li al préférentiel C) Elle se caractérise par la brièveté de son incubation (< 24 heures) D) Elle est due à une bactérie dont un des réservoirs principaux est animal E) Elle est due à une bactérie constituant un agent de bioterrorisme Commentaires : - proposition A : proposition pas évidente (qu'on pouvait cependant cocher vrai en mode « intuitition »), mais qui se retrouve dans le Pilly, et dans notre tableau ; - proposition B : piège excellent, la bactérie avec tropisme endothélial est (à mon sens, je n'ai pas trouvée de réponse claire et précise dans les différentes références) Bartonella henselae, à l'origine de la maladie des griffes du chat, auss i à l'origine de l'angiomatose bacillaire chez les immunodéprimés (d'où la notion de tropisme endothélial, cf atteinte des vaisseaux lors de l'angiomatose) ; - proposition C et D : simples ; - proposition E : piège assez vicieux avec la tularémie (entre autres).

Maladie de Lyr

1e

Il fa ut mentionner pour cette so us-partie l'importance de la bactériologie (famille des spirochètes), de la séméiologie (différencier les phases primaires, secondaires et tertiaires), des examens complémentaires (PL avec Western blot surto ut) et de la thérapeutique (if recom111andation SPILF). Pour l'anecdote, ne confondez pas les signes cutanés de la phase secondaire (lymphocytome borrélien) de ce ux de la phase tertiaire (acrodermite chronique atrophiante) . De même, les signes neurologiques de la phase secondaire (méningoradiculite) sont différents de ceux de la phase tertiaire (encéphalomyélite chroniqu e). fi

354

Maladies infectieuses

1

Tableau 670: Ordre des spirochètes Ordre spirochaetales 1

Genre

Genre

--

Treponema

Borrelia

Leptospira

Famille

des S ir. haetaceae

1

Genre

_ _ _I '~--

!

l

Borrelia associées à la borreliose de Lyme

Borrelia responsables des fièvres récurrentes

Un tab lea u très pe u conn u des étudia nts, qui perm et de rete ni r que l'ordre des spiroc hètes co ntient non seulement la borréliose de Lyme (Borrelia burgdor feri), les fièvres récurrentes (Borrelia recurrentis), la syphili s (Treponema pallidum) ma is auss i la leptosp irose . (L'étu diant attentif se réfèrera alors au Tableau 604 et remarq uera que ces pathologies sont à l'orig ine de mén ingite à liqu ide clair non hypog lycorac hi que .)

Autres zoonoses Les path ologies qui vont suivre sont typiquement des points plus ou m oins au programme, négligés par la majorité des étudiants qui n 'ont pas eu le temps de se préparer correctement, qui pourraient faire la différence en tre u n classement correct et un très b on classement. Ils sont à m.on sens trop développés pour le progranune ECNi, n1ais cela permet d'avoir une vue d'ensemble de l'item, et donc d'en reterùr les grandes lignes pour ne pas parùquer le jour]. (L'étudiant qui n'a ja/ll ais entendu parler de tularé/ll ie cochera n'i/llporte quoi en se disant que c'est« /1ors progra/11/// e »; l'étudiant qui a quelques notions pourra //lieux rijléc/1ir, et do nc mieux

aborder sa question isolée/son dossier.) Tableau 671 : Tularémie

• Francise/la tularensis, bacille gram négatif • Rése rvoi r : rongeurs et lapins sauvages, tra nsmi ss ion par co ntact direct (rarement piqû re de tique) ; en hiver (chasse) • Incubati on : environ 4 jou rs • Fièvre élevée, adénopathies satellites, ulcérations cutanées, conj onctivite, pharyng ite (form e ulcéra-ga ng li on naire), etc. • Sérologie et PCR (Attenti on ! Culture da ns laboratoire de nivea u 3) • Doxycycline +aminosides 14 jours • A gent de bioterrorisme (Attention si cas groupés) Patholog ie potentiellement tomba ble chez un pati ent chasseur. La noti on d 'agent de bioterrori sme est à retenir (il fa llait savoir en 20 16 que la pasteurellose n'était pas un agent de b ioterrori sme, bea ucoup d'étudi ants l'ayant tout de même coc hée en mélangeant avec la tularém ie ou la fi èvre Q).

355

I~

Maladies infectieuses

Tableau 672: Brucellose

• Bruce/la melitensis, B. abortus suis, B. suis ~ coccobaci ll es gram négatif intracellulaires • Incidence en diminution en France (rares contamination des personnels de laboratoire) • Réservoir anima l (ruminants domestiques) : produits d'avortement, placenta, etc. ~

professions exposées • Transmission cutanée (excoration s), mais aussi digestive, aéroportée, etc. • Dissémination lymphatico-sanguine, puis persistance intracellulaire : - 2 types de manifestations : phénomènes immunoallergiques qui donnent un état de mal-être, réactions d'hypersensibilité - foyers suppurés par action nécrosante • 3 phases de l'infection : - brucellose aifluë (prim o-invasion) : fièvre ondulante sudoro-algique ± HSMG et ADP - brucellose su aiguë : focalisations ostéoarticulaires (vertébrales ++) - brucellose chronique : « patraquerie » brucellienne ~ état somatique normal avec asthénie ++, état pseudodépressif /foyers suppurés (ra chis ou viscéraux) • Examens complémenta ires : - biologie non spécifique : leuconeutropénie à la primo-invasion avec hyperlymphocytose, RAS après - hémocultures à la phase aiguë, prélèvements des foyers secondaires si subaiguë ; sérologie (mauvaise Sp) • Traitement : - doxycycline + aminoside ou doxycycline + rifampicine (6 semaines si aiguë) - pas d'antibiothérapie si chron ique • Prévention : suivi des cheptels, pasteurisation du lait, précaution dans les labos, déclaration

obligatoire Une pathologie rare, il faut connaître les termes en rouge que sont la population cible (vétérinaires, agriculteurs, etc.), la clinique de fièvre ondulante sudoroalgique, la présence d'une leuconeutropénie avec hyperlymphocytose et la notion de déclaration obligatoire.

03)

Question à choix multiple Quel(s) peu(ven)t être I' (l es) étiologie(s) possible(s) de cette hyperlymphocytose ? A) Un cancer de la prostate B) Une brucellose C) Le tabagisme chronique D) Une leucémie lymphoïde chronique E) Une infection virale

Commentaire : Voici l'une des premières questions d'un dossier chez un patient de 58 ans, fumeur. On peut toujours se demander si le tableau était compatible avec une brucellose, mais j'avais personnellement compris la proposition comme étant « Quelles étiolog ies parmi les suivantes sont à l'origine d'une hyperlymphocytose? ».On peut discuter pendant une éternité pour savoir quelle était la correction, mais dans tous les cas il faut retenir que la brucellose donne une hyperlymphocytose, et ça, c'est indubitablement au programme !

356

Maladies infectieuses

Tableau 673': Fièvre Q ~: .' : ' ·

· · ··

·

• Coxiella burnetii, bactéri e intracellulaire • Présente en France (cosmopoli te, plus en zon e rural e), tran smi ss ion pa r les animaux (ovin s, · bovin s, ca prin s ~ prolifération dans le place nta) • Contamination poss ible : - inhalation d'aérosols à partir des déjection s (au printemps++, pa ill e, fumiers) ~ incubation

3 semaines - voie digestive : consommati on d e la it cru • Facteurs Cle ri squ e : immunodépression, anomalies va lvulaires et vasculaires • 2 form es (60 % asymptomatiques, seulement 5 % de form es graves [SDRA, IH , encéphalite .. .]) : - forme aiguë : les 3 form es débutent par un syndrome pse udog ri ppal : 1) syndrome fébril e, pse udog ri ppa l 2) hépatite fébrile (forme la plus fréquente) . 3) pneumopathie fébrile : toux sèche et c r~pita nts, syndrome interstitiel au RTx ; parfois SDRA - formes chroniques : présentation type insuffisance cardiaque fébrile (endocardite bactérienne + HSMG). Surtout chez l'immunodéprim é ou porteur de lésions valvulaires ou vasculaires : • endocardite à hémoculture négative : surtout si valvulopathie (bi cuspidi e, IM, IAo, etc .). Souvent En négative • infection s vascul aires : anévrysme, prothèse vasculaire, etc.

- forme particulière : fièvre Q de la femme enceinte ~ fausses couches. Traitement par cotrimoxazole

• Sign es bi ologiques : thrombopénie modérée, cytolyse si form e hépatiqu e. Sérologie, PET-sca n (fi xa tion sur va lve, anévrysme) • Traitement: - fi èvre Q aiguë : doxycycline (pas de tra itement si asym pto matiqu e non va lvulopath e). Préventif : 12 mois doxycyclin e + hydroxychl oroquine si ri squ e d' EI - Endocardite : doxycycline + hydroxychloroquine 18-24 mois

• Agent de bioterrorisme La fi èvre Q rentre un peu dans la même catégo ri e que la bru cell ose. Vous la verrez p lu sieurs foi s en distra cteurs, sa ns jamai s vraiment la coc her. Co nn aissez l' endocardite et la form e de la fe mme ence inte (placenta infecta nt).

Tableau 674: Rickettsioses (bactéries intracellulaires) Rickettsioses à tiques (« boutonneux ») Atteinte à type de vascularite {n eurologique, pulmonaire, cardiaque, rénale .. .) Fièvre boutonneuse méditerranéenne (Rickettsia

conorii) • Réservoir : tique brune du chien, pi qûre surtout en été • 6 jours d' incubation, puis fièvre brutale élevée (40 °C) + polyalgies + escarre d'inoculation . A près 2 jours : rash maculopapuleux généra li sé (absence d'atteinte du visage) ~ peut mener au décès, non bénin ! • Sérologie, PCR sur un prélève ment de l'escarre • Traitement : doxycycline 7 jours. Préventi on contre les piqûres de ti ques (vêtements longs, répul sifs, retrait des ti ques ava nt 2 0 h de co ntact)

Devant toute fièvre éruptive, en période estivale, sur le pourtour de la Méditerranée± escarre d'inoculation ~ traitement immédiat d'une rickettsiose boutonneuse

Rickettsioses à puce/ poux (groupe du typhus '# fièvre typhoïde)

(« iail fever ») • Tran smi ss ion par Pediculus humanus humanus. Afriqu e ++. • Incubation 7 jours, puis céphalées, myalgie, fièvre 40 °C et frissons, pas d'escarre d'inoculation. Parfoi s éru ption assoc iée.

• Complications neurologiques ou cardiaques . Résurgence plu sieurs ann ées plu s ta rd : maladie de Brill-Zinsser • Sérolog ie • Tra itement : doxycycline pri se unique. Lutte contre les poux

Encore des patholog ies que vous retrouve rez très souvent en distracteurs (ou parfois à coche r, pour la fi èvre boutonn euse méditerranée nn e), ma is qui sem blent trop compl exes pour être très tombables . N e confondez pas le typhus épidémique (tran smi ss ion par les poux, surtout en Afrique) et la fièvre typhoïde (patho fogi e du péri l fécal , bea uco up pl us tom bable à l'ECNi) .

357

,, I'

'

Maladies infectieuses

·.: · ·· ·Tabieau 675 : Leish~a~iose .

··

,

• Protozoaire flagellé du genre Leishmania (Leishmania infantum en Fran ce, réservoir : chien ). Stade amastigote (intramacrophagique humain) et stade promastigote (dan s le phlébotom e) • Vecteur : phlébotome femelle, tran smi ss ion la nuit par temps ·ca lme • Possibilité de quiescence pendant des années pour les formes amastigotes ( ~ leishmaniose opportuniste de l'immunodépr im é) Forme cutanée

• Forme cutanée localisée : débute par un e papule inflammatoire sur les parti es déco uvertes, puis lésion bi en circo nsc rite,

indolore, ulcérée, bordée par un bourrelet périphérique inflammatoire ; guérit en plusieurs moi s en lai ssa nt une cicatri ce ind élébile

• Forme cutanée diffuse • Forme cutanéomuqueùse Forme viscérale (HSMG, gangions lymphatiques, moelle osseuse : P?ncyto~énie) : kala-azar/ fievre noire

• L. donovani (signes cutanés ++), L. infantum • Maladie opportuniste (co-infection VIH chez le toxicomane) • In cubation 6 moi s (m ais parfoi s plusieurs années)

• Fièvre irrégulière (« folle »), pâleur (anémie}, splénomégalie ++ (parfoi s HMG et ADP)

• Diagnostic différentiel : hémopathies • Biologi e : pancytopénie (anémie arégénérative) + hypergammaglobulinémie polyclonale. Diagnostic de certitud e par prélèvements : ponction de moelle osseuse (ou recherche d ' ADN sur sang total chez l' ID) pour la leishmaniose viscéra le, prélèvement de la bordure inflammatoire des lésions de Leishmaniose cutanée ~ PCR • Sérologie utile pour les form es viscérales. Existence de méthode pour antigènes circulants urinaires • Traitement: - antimoniate de méglumine (pa s cher, mais toxicité cardiaque et rés istance en Inde, pour les formes cutanées ou cutan éo muqueuses) - amphotéricine B liposomale IV (l eishmaniose vi scé rale) Une pathologie beauco up plus tombable que les autres, notamment sur un tablea u d'hémopathi e maligne (splénoméga li e avec pancytopénie). Les formes cutan ées se mblent cependant beaucoup moin s tombables, il vaut mi eux vous concentrer sur les form es viscéral es. Des recommandati ons sur les moda lités de diagnostic de leishmaniose on t été éd itées en Juill et 2017 ma is ell es sont à mon avi s complètement hors prog ramm e, con tentez-vous du Col lège de para sitologie.

358

Maladies infectieuses

Tableau 676: Leptospirose • Bactérie sp iralée (fami lle des spi rochètes), anthropozoonose, transmi ss ion directe rare, le plus souvent pénétration cutanée à l'occasion d' une plaie ou via les muqueuses • Forme erave avec atteinte polyviscérale fébrile : ictère, insuffisance rénale par néphrite interstitielle aiguë, manifestations hémorragiques + méningoencéphalite à liquide clair - rec hercher la notion de contage avec des rongeurs en mili eu hydrique - clinique à la ohase septi cémi que : début bruta l, AEG, frissons, fi èvre, céphalées, myalgies~ tableau de grippe en été ,... - clini que à la pha se d'état: syndrome pseudogrippal, suffusion co njonctiva le bilatérale, érupti on, HSMG, polyadénopathie, atte intes d'organe - anoma li es des bilans hépatique, rénal, hyperleucocytose à PNN , thrombopé nie, anémie, syndrom e infla mmatoire, CPK - iso lement de Leptospira interrogans dans le sang, LCR, ou

urines par PCR (positive dès J 1, se négative vers J 10) •

• • • •

- sérologi e en technique ELISA+ sérodiagnostic de Martin et petit, positif dès JlO (répéter plusieurs fois car séroconversions tardives possibles) Tra itement par doxycycline 7 jours si traitement précoce sans IRA, sinon amoxicilline ou C3G IV Préventions générale ldératisati on) et in d ividuelle (protection des pla ies cutanées) Vaccination poss ible ( oisirs à risque, exposition professionne ll e), protection co ntre le sérog roupe ictero-haemorrhagiae (formes graves) Attention, risque de réaction de Jarish-Herxheimer (idem syphilis) N'est pas un e MDO, mai s un e maladie professionnelle (agriculteurs, abatto irs, vétér in aires , égo uti ers, pomp iers, etc .)

Un peu comme la leishmaniose, la leptospirose est possiblement tombable (patient en contact avec les rongeurs). Le tableau de« grippe en été» est très intéressant d'un point de vue sémé iolog ique.

Item 170 ) t Les tableaux des deux items suivants (170 et 171) sont un peu du même style que pour l'item. Zoonose : des tableaux potentiellement très discriminants, qu' il vaut mieux avoir lus une fois plutôt qu e de les découvrir le j our J. On pourrait aussi retrouver dans cette partie les pathologies « diverses » de la fin du chapitre de parasitologie .

. -

Tableau 677: Lèpr.e.:. . ::.:

··

·

..

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• Mycobacterium leprae (bac ille de Han se n)

• ~!te inte de la peau et des nerfs périphériques, incubation d'environ 5 ans • Epidémiolog ie : Inde, Brés il, In donésie (± Mayotte) • Lèpre tuberculoïde (pauc ibaci ll aires, non contag ieuse, < 5 lésions) : macules hypochromiques hypoesthésiantes asymétriques + hypertrop hie des troncs nerveux • Lèpre lépromateuse (multibacilla ire, [peu] co ntagieuse par vo ie aérienn e, > 5 lés ions) : macules hypochrom iques qui évoluent en nodules infiltrés (vi sage ++), mononeuropathie multiple douloureuse (à type de neuropa thi e sensitive à prédominance th ermoalgiqu e, pe ut toucher les nerfs crâni ens) • Complications : amyotrop hi e, déformation des membres, céc ité • Diagnostic d irect : recherche de BAAR sur lésion cuta née (colora tion de Zieh l-Neelse n) •Tra itement: dapsone + rifampicine + clofamizine ± traitement chirurg ical Les différentes formes de lèpre so nt sûrement hors programme, mais savoir que la lèpre est la mononeuropathie multiple la plus fréquente dans le monde est important et pe ut faire l'ob jet d'une question, tant en ma ladie infectieuse qu'en neurologi e.

359

Maladies infectieuses

Item 171 V )ya gc ' l péiys tropicll. Le premier tableau sur les arboviroses est essentiel car il rassemble des thématiques mal connues des étudiants et pourtant tombables . Dans cet item, la fièvre typhoïde est aussi très importante, et a déjà fait l'obj et d'un dossier entier lors de l'ancien ECN. Tableau 678: Arboviroses (syndrome aigu algique fébrile) Formes algoéruptives Dengue • Flavivirus ; vecteur : Aedes • Généra lement bénigne, guérison spontanée (asthén ie, fièvre, myalgie, exanthème) • Formes graves à type d' hémorragies/ choc Chikungunya • Alphavirus ; vecteur : Aedes • Rares cas autoc htones en métropole • Syndrome grippal + exanthème morbiliforme/ purpurique ou bu ll eux + exanthème purpurique + douleurs articulaires importantes • Complications rares (hémorragi es, méningoencéphalite, etc. ) • Sérologie à J5 • Déclaration obligatoire des cas autochtones

Formes hémorragiques Moins léta les (10 %) que les autres fièvres hémorragiques virales non transmises par un arthropode

• Flav iviru s ; vecteur : Aedes • Hépatonéphrite aiguë g~ave, sy~drome hemorrag1que, encéphalopathie • Phase rouge congestive et fébrile pendant 3 jours, puis phase critiqu e (i ctère et hémorragie) ~ Bilan hémostase, hépatique, rénal

Formes encéphalitiques

·==:..o..,___,_ - - ---nn..

P.

r~nne

• Flavivirus, Alsace-Lorraine • Après piqûre de tique, syndrome grippal. Paralysies séquellaires dans 20 % des cas • Mortelle si symptomatique (rarement) + séquelles • Vaccination Bénigne, rares formes encéphal iti ques (su jets âgés)

Isolement du patient et des con tacts pendant 6 jours

• Dans tous les cas, incubation courte, avec apparition bruta le d'un syndrome grippal avec fièvre élevée, céphalées frontales, arthromyalgies, etc. • Pas de traitement autre que symptomatique • Leuconeutropénie. Diagnostic par sérologie ou RT-PCR sang ou LCR Une partie de l' item pour laquelle il faut bien connaître les vecteurs (moustique Aedes) et la séméiologie. Les pathologies les plus sujettes à la question isolée sont la dengue, le chikun· gunya et la fièvre jaune.

360

Maladies infectieuses

Tableau 679: Fièvre typho'ide • Germe : Salmonella enterica sérotypes Typhi et Paratyphi A, Bou C • Loca lisation : zo ne tropica le, Afrique du Nord, Asie du Sud-Est, etc .. • Physiopathologie : invasion de la muqueuse intestinale par les bactéries (sa ns la léser --j pa s de rectorragies) puis circulation sanguine par le système lymphatique (d'où l'intérêt des hémocultures}. La lyse des bactéries li bère un e endotoxine • Incubation : 1-2 semaines • Phase d'inva sion ( 1 semaine : premier septénaire) : fièvre croissante, céphalées, insomnie, asthénie, anorexie, troubles digestifs (constipation, nausées), pouls dissocié et

splénomégalie • Pha se d'état: fièvre en plateau à 40 °C, tuphos (inversion du rythme nycthéméral, prostration, obnubilation), douleurs abdomina les, d iarrhée (ju s de melon), pou ls d issoc ié, a ngine de Duguet (ulcérations superficielles des piliers antérieurs et du voile du palais),

splénomégalie, exanthème lenticulaire • Co mplica tions :

- digestives : hémorragies, perforations - toxiniques : myocardite, encéphalite - localisations septiques secondaires (vés icule bil iaire, ostéomyélite, etc .) • Biologie : CRP élevée, leuco neutropénie • Diagnostic : hémocultures ± coprocu ltures • Traitement: C3G parentérale et précautions complémentaires contact. Relais FQ ou C3G IV

ou azithromycine • Survei llance : clinique, NFS, corrocultures • Vacci n effi cace à 60 %, rappe tous les 3 ans (pas avant l'âge de 2 ans) • Déclaration obliga toire Comme précisé plus haut, la fièvre typhoïde a déjà fait l'objet d'un dossier entier. Tout est à savoir ici (à la différence des tableaux un peu plus haut sur des pathologies comme la fi èvre Q ou la leptosp irose) .

Tableau 680: Recommandations de vaccination contre la fièvre typhoïde en.fonction du lieu de voyage

r CANADA

SUtDE

/

ROYAUME-UNI

tTATS·UNIS

FRANCE

.,

"

MEXIQUE

JAPON TURQUIE

MARO~LGtRIE

CHINE

tGYPTE ARABIE SAOUDITE

INDE THAILANDE

MALI

VIETNAM

COLOMBIE CONGO BRtSIL MADAGASCAR

Uf

CHILI

AFRIQUE DU SUD

-

fi

AUSTRALIE

ARGENTINE

Cette carte est très importante car le doss ier 15 de l' ECNi 2016 demandait la nécessité de vacc iner contre la fièvre typhoïde en Algérie . D'après l' In stitut Pasteur, vous pouvez retenir de vacciner contre la fièvre typhoïde dès que vou s sortez du « monde occidental » .

361

:

Maladies infectieuses

0 15) Vous revoyez le patient à 6 mois au printemps 2016.11 est toujours asymptomatique sous traitement par 5 mg de prednisone et 400 mg d'hydroxychloroquine . Il souhaite se rendre en A lgérie dans sa fam ille pour l'été. Il s'agit du sud de l'Algérie. Que lles sont les mesures de précaution à prendre ? A) Vaccination anti-typho"1de B) Vaccination anti-amarile C) Prophylaxie anti-palustre lJ) Photop rotection E) Vacc ination anti-méningococcique Commentaire : voici le genre de question à la limite du QCM discriminant, tant elle peut être difficile. Retenez que la vaccination antityphoïde se fait partout sauf en « Occident » . La vaccination anti-fièvre jaune est réservée aux pays d'Amérique du Sud et d'Afrique équatoriale (cf. carte ci-dessous). Ne parlez jama is de fièvre jaune en Asie ! Le paludisme ne concerne pas le Maghreb, tout comme la vaccination anti-méningococc ique (il faut retenir La Mecque et la ce inture méningitique, reprodu ite ci-dessous). Indication de la vaccination anti-méningocoque. Comprend la ceinture méningitique et La Mecque

1

TUNISIE MAROC

1. 1

ALGÉRIE

LIBYE

ÉGYPTE La Mecque

MAURITANIE

MALI

SÉNÉGA L BURKINA GAMBIE FASO GUINÉE GUINÉE-BISSAU CÔTE SIERRA-LEONE D'IVOIRE LIBERIA GHANA

!

JJJ

NIGER

DJIBOUTI NIGERIA REP. SOUDAN CENTRAFRICAINE DU SUD

ÉTH IOPIE

CAMEROUN

TOGO~ BÉN IN GU INÉE-ÉQUATORIALE

ÉRYTHRÉE

SOUDAN

TCHAD

CONGO

GABON

RÉP. DÉM. DU CONGO

OUGANDA KENYA

?

SOMALIE 100? km

Indication de la vaccination pou r la fi èvre jaune F

CE

ÉTATS-UNIS

TURQUIE Oté n Janf e Nord

VENEZUELA

MAROC

. ALGERIE

IRAK

IRAN

LIBYE ÉGYPTE ARABIE SAOUDITE

COLOMBIE CONGO BRÉSIL

PÉROU

INDE

MALI NIGER SOUDAN TCHAD NIGERIA ÉTHIOPIE KEN YA TANZANIE

ANGOLA MADAGASCAR

BOLIVIE NAMIBIE CHI LI AFRIQUE DU SUD

362

0

Maladies infectieuses

Tableau 681 : Choc dans la fièvre typhoïde • • • •

Choc Choc C hoc C hoc

septique cardiogénique : seconda ire à la myocardite anaphylactique : aux antibiotiques hypovolémique : diarrhée aqueuse

Ce tableau rappelle les nombreuses raisons de finir en choc en cas de fièvre typhoïde ...

Item 172 Un item relativement complexe avec beaucoup de notions à retenir. En voici quelques-unes qui sortent du lot : - les examens complémentaires nécessaires, leurs indications et leur interpréta tion , notamment la coproculture ; - la thérapeutique surtout symptomatique (réhydratation, contre-indication du lopéramide en cas de syndrome dysentérique), plus que les antibiothérapies qui ne sont pas vraiment consensuelles en fonction des sources (et qui sont, de plus, horribles à apprendre puisque chaque germe à son antibiotique de référence .. .). On retiendra tout de même l'azythromycine pour Ca111pylobacter et les fluoroquinolones, voire les C3G, pour les salmonelles et shigelles (même antibiothérapie que pour la fièvre typhoïde, qui est de toute façon due à une salmonelle !) ; - les particularités de la colite à Clostridium difficile (pas de tableau ici, le Filly est très correct dessus. On précisera juste que la bactérie peut être détectée par recherche de l' enzyme glutamate déshydrogénase [GDH], mais cela ne déterminera pas la présence de toxine A ou B qui sont nécessaires pour parler de C. difficile pathogène . Ne vous faites pas piéger par ces subtilités). Que l'importance de C. difficile ne vous fasse pas oublier l'existence des autres types de diarrhée aux antibiotiques : la diarrhée à K. oxytoca, à l'origine d'une diarrhée h émorragique, la diarrhée banale causée par l'altération du microbiote intestinal et la diarrhée avec un autre pathogène (par exemple une salmonelle) dont le développement est favorisé par la destruction du microbiote intestinal. Quatre situations de diarrhée sous antibiotiqu es sont à retenir. Tableau 682: Bactéries recherchées dans la coproculture standard • • • •

Salmonella } Shigella Entérobactéries Yersinia Campylobacter

Bactéri es ou toxine s nécess itant une rech erche spéc ifique :

• EHEC

• C. difficile producteur de toxin es A et B • Vibrio choiera (bactéries) Ces notions sont appréciées des bactériologistes qui peuvent tout à fait partic iper à la rédaction des dossiers . Retenez bien les 4 bactéries recherchées en standard.

363

Maladies infectieuses

Syndrome gastroentéritique

• Souvent dans un contexte ép idémique • Destruction de la bordure en brosse entérocytaire par un virus • Diarrhée aiguë peu sévère, sans glaire, pas de sang. Association avec des douleurs abdominales, fièvre modérée, parfois nausées et vomissements • Association avec un syndrome pseudogrippal (arthralgi es, myalgies, sépha lée, pharyngite, éruption cutanée, etc .) • Evolution spontanément favorable en 1 à 3 jours

Syndrome cholériforme

• Traduit une atteinte du grêle par mécanisme toxinique • Diarrhée profuse afécale « eau de riz » • Pas de g laire, pas de pus, pas de sang, sans autre signe digestif ou extradigestif • Principal risque : la déshydratation aiguë

Syndrome dysentérique (=diarrhée invasive)

• Traduit une atteinte du côlon (l e germe pénètre dans l'entérocyte) • Diarrhée avec émiss ions fréquentes peu abondantes de glaires, pus, sang, débris muqueux • Association avec syndrome rectal • Douleurs abdominales fréquentes et intenses, fièvre • Principal risque : sepsis et/ ou colectasie-perforation Remarque : certains germes non invasifs (C. difficile et ses toxines)

peuvent être à /'origine d'un syndrome dysentérique Ces notions sont comp lexes, on s'y perd facilement. La différence entre syndrome cholériforme et syndrome dysentérique semble plus tombable qu'avec le syndrome gastroentériti que (beaucoup moins« marquant», c'est la« gastro »classique).

Tableau 684: Intérêt de !'antibiothérapie dans les diarrhées aiguës bac~iie1"'!:.l~~_i._~,'._• Traiter le sepsis généra l (boctériémie) • Prévenir les localisations secondaires des Salmonelles (ostéoarticulaires, méningite) • Réduire la libération de shigatoxines (limite les risques de SHU ) des Shigelles • Diminuer la durée des diarrhées à Campylobacter ïe;uni (seul germe pour lequel !'antibiothérapie réduit la durée des symptômes) • Diminuer la contagion en co llectivité La notion «d'intérêt» de !'antibiothérapie est fréquente en QCM .

Item 173 Anti - infecti 0,5-1 g/ 24 h, HTA, hématurie macroscopique récidivante, insuffisance rénale • mauvais pronostic rénal : syndrome néphrotique, HTA, signe de GNRP avec > 50 % de croissants • Définition de la guériso n : > 6 mois sans poussée Le purpura rhumatoïde est un dossier classique en pédiatrie, tout est à savo ir. Ce tablea u contient à mon avis toutes les noti ons susceptib les de tomber en QCM.

Item 212 cl

1

1~

q~1

Un item un peu fourre-tout , pas vraiment tombable en tant que tel en dossier, mais qui fait d'excellentes qu es tions isolées . On ne repre ndra pas ici l' interprétation des modifications du TP et du TCA, les tablea ux des différentes sources sont très clairs . '

t

01.. e

•1

1

N'enregistrez pas bêtement les cases des tableaux, raisonnez toujours en ayant la cascade de la coagulation en tête ! (Exel/lple : l'amylase est à l'origine d'une séquestration du facteur X, donc conmi.e le facteur X appartient à la voie commune, le TCA est augmenté {le sang 1J1et plus de te1J1ps pour coagule1] et le TP diminué. M ême principe pour le déficit en facteur VII , il appartient à la voie exogène uniquement, donc diminue le TP sans modifier le TCA). Attention, la prise d'héparine augmente le TCA sans mo difi er le TP (alors que iJOUS saiJeZ bien que l'héparine interagit aiJec le facteur II et X [HBPM : u11ique111e11t facte ur X]) . Ce n'est pas logiq ue car, en principe, l'hépa rine devrait diminuer le TP, mais les réactifs utilisés lors de la m esure du TP vont inhiber l'héparine et on ne verra pas le théorique allongement du TP. Entraînez-vo us avec la qu estion isolée issue de l'ECNi 2016, ci-contre.

394

Hématologie

042) Question à réponses multiples Un allongement isolé du TCA est observé dans la (les) situation (s) su ivante(s) : A) Anticoagulant circu lan B) Maladie de Willebrand C) Coagulation intra-vasculaire disséminée D) Déficit en facteur VIII E) Traitement préventif par héparine de bas poids moléculaire Commentaire : rien à ajouter, la proposition E était certainemen t la plus d iffi cile car la moins log ique.

Tableau 733 : Schéma de la coagulation F Fletcher F Flaugeac

/Î\

XII XI

li;j ~

/Î\

Thromboplastino-formation voie Endogène

Thrombop /astino-formation voie Exogène

w

w Thromboplastine activée

/Î\ T/1rombi11oformation

J'"' '""''""''"'

0

Ca

1:

1 ~ Fibrinogène

11 activé ) Fibrine soluble

Fibrine insoluble

Temps de thrombine

Un tableau issu des cours du deuxième cycle, qui permet de retenir le nom des différentes étapes de la coag ul ation et de comprendre la log ique qui les sous-tend. Ainsi, la formation de la thromboplastine (association des facteurs X, V et ca lcium) s'appe lle la thromboplastinoformation, la transformation du facteur 1 en fibrine est la fibrinoformation .. . Ces notions, très discrimi nantes, pourra ient surven ir en question isolée (cf. la question très ardue sur l'afibrinogénémie congén itale [entre autres] en question isolée en ECNi blanche 20 17, à laquelle on répond sans problème en ayant ce schéma en tête).

395

Hématologie

Tableau 734 : Facteurs de variation physiologique du facteur de von Willebrand • Groupe sanguin : diminution de 25 % chez les su jets de groupe 0 ~ace : augmentation de 15 % chez les noirs Age : élévation de 10 % avec l'âge · Hormones : augmentent pendant la grossesse et en cas d'œstroprogestatifs

• • • • • • •

Stress, exercice physique Maladies infectieuses Maladies inflammatoires Affections malignes

Un tableau qui semble clairement hors programme, et qui a pourtant fait l'objet d'une question isolée entière à l'ECNi blanche 2017. Tout est à connaître ici.

.

.

• Taux norm

Table~u 735 : Sévérité de l'hémophilie

.

FVlll 50 à 150 %

• Hémophilie mineure ou atténu ·

• Hémophilie modér'

•

. .

FVlll entre 6 et 40 %

FVlll entre 1 et 5 %

re ou majeure : - FVlll ~ 1 % - 50 % des malades

-j

La sévérité est constante au sein d'une famille (différent de la maladie de Willebrandj

Une seu le notion à connaître sur l'hémoph ili e A, assez surprenante : un patient avec 3 % de facteur VIII est cons idéré comme atteint d'une hémophili e modérée . Ne vous faites pas piéger.

• Pathologie de l'agrégation plaquettaire à l'endothélium - j MAT • Pathologie de perte des propriétés antithrombotiques de l'endothélium - j SAPL • Pathologie des mécanismes d'activation, d'amplification ou d'inhibition de la coagulation et de la fibrinolyse - j CIVD Des notions simp les pour mieux retenir ces différentes pathologies pas toujours maîtrisées, même par les bons étudiants.

l1 396

Hématologie

Tableau 737: Examens complé~e~taires pour la CIVD : augmenta ti on des temps de saignement et d'occlusion plaquettaire, thrombopénie de consommation • : diminution du TP et augmentation du TCA (consommation des facteurs de coagu lation : V, VII , AT3 . .. ) • : augmen tati on des D-Dimères, dim inuti on du fibrinogène, présence de comp lexes solubles •

Remarque : vous comprendrez qu'il y a augmentation des D-dimères dans la C/VD, car ils nécessitent, pour exister, d'abord un emballement de la cascade de la coagulation, plus une

fibrinolyse . Ne confondez pas avec la fibrinolyse aiguë primitive dans laquelle il y a une destruction directe du fibrinogène sans passer par la case coagulation : on y trouve donc des produits de dégradation du fibrinogène (PDF), mais pas de D-dimères car il n'y a pas eu de coagulation avant Un tableau très complexe qui est tombé plus ou moins en 2017. L'apprentissage par cœur du tableau du Collège de réanimation sur l'item CIVD est quasiment impossible, il vaut mieux connaître les différentes étapes de l' hémostase qu i sont perturbées dans la CIVD et de comprendre leu rs modifications.

Item 213 ' d J 1 1 l 1uc Pas vraiment de tableau à rajouter ici, connaissez les étiologies à l'origine d'un syndrome mononucléosique (sans jamais oublier MNI, C MV, toxoplasmose , VIH) . Tableau 738 : Cancers favorisés par l'EBV

.

• UCNT du nasopharynx • Lymphome de Burkitt, lym phome de Hodgkin, certa in s LNH • Lymphomes cérébraux des immunodéprim és • Adénocarcinome gastrique • Lymphome T/NK centro-fac iaux Une question sur le virus à l'origine de la mononucléose infectieuse . Toutes ces compli cations peuvent fa ire l'objet de QCM, il est bon de les isoler dans un tableau vu le caractère très transversa l des in formations.

Tableau 739: Sérologie en cos de mononu~léose infectieuse .

Ordre chronologique d'apparition

.

-

• Anticorps spécifiques anti·EBV : VCA lgG/ lgM (capside)

l

- EA lgG (polymérase virale)

- EBNA lgG (anti gènes nucléaires rég ulant la latence, signent la conva lesce nce et pe rsiste nt toute la vie)

Les 3 profils : • as d'lgG/lgM VCA, pas d'anh EBNA • rimo-mtection :,,....lgM . . , VCA sans anti EBNA

•

...

Une notion à bien connaître . Le point le plus important est, à mon sens, de retenir que si les EBNA sont présents, la primo-infection est impossible .

39 7

Hématologie

Item 214 !" . Un item relativement peu tombable, on récapitule quelques notions plus ou moins importantes, qui seront probablement plus exploitées par les internistes que par les hématologues (exceptée la notion d'hémopathie accompagnée d'une hyperéosinophilie). )


200 OOO/ mm 3 , définie par (hépatite fulminante, néphropathie tubulo-interstielle aiguë) + • Délai d'apparition 2-8 semaines, parfo is durée des ~ Toute hyperéos inophilie médica menteuse doit faire survei ller les fonctions

hépatique et rénale jusq u'à disparition de l'HE (formes frustes de DRESS poss ibles)

Hémopathies et cancers (HE+ AEG)

•

: leucé mies chroniques à éos inophiles (myélogramme +caryotype)

• : Hodgkin, LT cutanés ou systémiques, ca ncers solides (digestif et pu lm ona ire, rénal, thyroïdien ... ) Peut se voir dans certaines hémopathies malignes : - LMC (myé lémi e) - mastocytoses systém iques - myélofibrose prim itive (éos inophilie + érythromyélémie) - leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques - lymphomes T (Sézary, Mycosis fung oïde, lymphome T angio-immunoblastique)

Maladies systémiques

•

: notamment Churg & Strauss (AEG, asthme tardif, sinusite ou polypose nasos inu sien ne, mononeuropathie multiple, atteinte cardiaque, syndrom e inflammatoire, hyper-lgE, infi ltrats pu lmonaires radio graphiques), mai s auss i périartérite noueuse, vascu larites comp li quant la PR, Wegener, maladie des embo les de cholestéro l (pseudovascularite) • : dermatoses bulleuses, et rarement lupu s, PR , syndrome de Gougerot-S jëg ren : Wiskott-Aldrich, syndrome d'hyper-lgE, syndrome d'Omenn

•

On rés ume ici quelques éti olog ies pertinentes, notamment les différe ntes ca uses de prolifération tumorale avec hyperéosinophili e (proliférati on d irecte ou par production d' IL-5). Tout n'est pas à savoir cependant ...

• • • •

Rhinos inusite et asthme atop ique Polypose nasosinusienne Granulomatose éos inophilique avec polyangéite Asthme avec surinfection à Aspergillus sp

Un tablea u qui résume bien une problématique de dossier très tombable « ORL et hyperéosinoph ilie ». On pensera systématiquement à la granulomatose éosinop hilique avec polyangéite (ancie nnement : maladie de Churg & Strauss).

I'

398

Hématologie

t

1

li

Item 216

1

Un item très peu tombable : il n'existe quasiment aucun consensus, que ce soit sur les étiologies, les conduites à tenir diagnostiques ou thérapeutiques . .. Tableau 742: AdénoP.athies Adénopathie localisée et inflammatoire

• Adénite sur foyer infectieux à proximité (ORL, stomato, cutané) • Prélèvements infectieux de la porte d'entrée, NFS, CRP. Avis ORL si ADP cervicale sans cause évidente (±ponction gang li onna ire) • Amoxicilline-acide clavulanique (couvre streptocoques, staphylocoques, pasteurelles, anaérobies). Si échec, biopsie-exérèse de /'adénopath ie (pour mycobactéries, lymphome anaplasique à grandes cellules ou maladie de Hodgkin -7 peut donner des ADP inflammatoires)

Adénopathie localisée et non inflammatoire

• NFS, CRP, radio de thorax et échographie abdominale, sérologies (EBV, toxoplasmose, MGC, rubéole), quantiféron • Si persiste > 3 semaines sans diagnostic -7 ponction ou biopsie • Si critères de gravité : ganglion sus-claviculaire, volumineux, dur, fixé, persistant> 3 semaines, avec signes généraux -7 biopsieexérèse (examen histologique, microbiologique, immunohistochimique, cytogénétique et de biologie moléculaire}

Adénopathies disséminées

• Si syndrome mononucléosique : EBV, CMV, toxoplasmose, VIH, parvovirus B 19, rougeole, rubéole, adénovirus, brucellose, DRESS • Si cytopénies : hémopathie maligne • NFS normale : cytoponction ou biopsie exérèse (pour lymphome ou TB polyganglionnaire)

Malgré le caractère peu tombable de l'item, on notera quelques notions possiblement QCM (le lymphome anaplasique à grandes cellules ou la maladie de Hodgkin peuvent donner des adénopathies inflammatoires).

Oncohématologie

Item 217 Un item très court, pourtant fondamental tant il ton1be fréquemment ... L'amylase AL est à connaître parfàitement, que ce soit avec les signes évocateurs (polyneuropathie avec dysautonomie importante ... ), les examens complémentaires (EPU, rouge Congo . . .), les complications (cardiaques et rénales pour le pronostic, mais attei nte du systèrn.e nerveux périphérique Ues dépôts ne passent pas la barrière hématoméningée, donc jamais d'atteinte du SNC], digestive, cutanée, pulmonaire, musculaire ... ), le suivi des complications (troponine et BNP pour l'atteinte cardiaque). Le traitement est clairement hors programme.

399

Hématologie

Tableau 743 : Sih.,lotions devant faire évoquer une amylose AL • • • • • •

·

Protéinurie faite d'albumine + lg monoclonale Cardiopathie hypertrophique + mi crovoltage Hépatomégalie importante inexpliq uée Neuropathie périphérique avec dysautonomie importante Canal carpien bilatéral Agueusie (avec possible dénutrition)

Quelques signes très« ECNi »qui pourraient débuter un dossier d'amylase AL.

.,

.

Tableau 744 : 3 étapes de diagnostic d'une ~mylose AL

_. ·

• 1 Prouverlecaractèream loïdedudé ôt : rouge Cong o ou immunomarquage anti-co mposant P • 2) Identifier la nature AL u dépôt amyloïde : immunohistochimie (anti-chaînes légères

et

lambda

kappa) [si échec : protéomique par spectrométr ie de masse)

• JI Identifier la gammapathie monoclonale : - EPS (pic?) - immunofixation des protéines sériques : id entifie le pic - dosage des chaînes légères libres sériques (par immunonéphélémétrie) : protéinurie de Bence-Jones (chaînes légères d'lg dans les urines) Un tableau de compréhension qui résum e la démarche diagnostique devant une amylose AL. Il est plus simple de comprendre ce que vous coc hez que d'apprendre bêtement. Ainsi, l'EPS est fondamentale, non pas pour prouver l'amylase AL (di agnostic histologique), mai s pour rechercher la gammapathie monoclonale qui l'accompagne.

Tableau 745: Amylose AL: Ne pa~_confondre

'.' · .·

~

• La présence d'un clone producteur de chaînes légères (seules dans 50 % des cas), à l'origine d'une protéinurie de Bence-Jones avec BU négative et protéinu ri e des 24 h pos itive. La présence d'un clone est systématique dans toute amylose AL • Ces chaînes légères, par transformation en protéines amyloïde P avec dépôts systémiques notamment dans le rein, sont à l'origine d'une protéinurie glomérulai re avec syndrome néphrotique, donc BU positivée par l'albumine(+++), protéinurie > 3 g/24 h, albumine< 30 g/L (ou protidémie < 60 g/L) Deux notion s très différentes mais souvent mélangées par les étudiants. La protéinurie de BenceJones qui peut accompagner une amylose AL, si le clone est producteur de chaîne légère, et donc d'une proté inurie des 24 h positive, car elle va mesurer ces chaînes légères (contrairement à la BU) est différente de l'atteinte rénale de l'amylase AL, à l'origine d'une protéinurie glomérulaire, donc composée principa lement d'albumine (sera détectée par la BU).

400

Hématologie

i:

1

Électrophorèse des urines 1

A lbuminurie

1

Pic monoclona l migrant en bêta légères (protéinuri e de Bence-Jones) --7 compléter par une IEPU

= probabl es chaînes

Fraction A lbumine: A lpha 1 : A lpha 2: Bêta: Gamma:

% 77,9 5,9

Commentaire : Protéinurie: 3,31 g/24 h

4,2

10,l 1,8

L' EPU (électrophorèse des protéines urinaires) en cas d'amylose AL est à connaître (examen assez peu traité par les différentes références). On remarquera l'albuminurie importante (conséquence des dépôts amyloïdes dans le re in) avec des chaînes légères (produite par le clone à l'origine de l'amylose AL et non une conséq uence sur le rein). Ne confondez pas cet examen avec l'EPS (électrophorèse des proté in es sériques), qui correspond à la même chose mais dans le sang, donc on ne voit pas les chaînes légères puisqu'elles passent dans les urines ; ou encore avec l'immunoélectrophorèse des proté in es urinaires (on s'intéresse aux protéines de l' urine aussi, mais on ajoute cette fois la possibilité de typer la chaîne légère).

.

.. -

.

Table.au i47 : " 5 %) et être à l'aise sur les questions de transfusion qui suivront sùrement. La classifica tion IPSS est fondarn.entale (tombée en détail lors des deux sessions de 201 7 ... ), mais rappelée plus loin dans un tableau de synthèse (Tableau 781). 406

Hématologie

A necdote : pour mémoire, la coloration de Perls colore le fer, elle est donc utilisée pour mettre en évidence les sidéroblastes (par définition, des blastes qui contiennent« trop » de fer), mais aussi pour mettre en évidence une potentielle surcharge en fer (comme on peut voir dans l'hén10chromatose). Ces connaissances toutes ·simples permettaient de se démarquer pour le dossier 15 de l'ECNi 2016, if ci-dessous, qui parle d'un ni_yélogramme.

Il n'y a pas de signes d'activation macrophagique. Une coloration de Perls est réalisée en plus par le cytologiste . Qu'en attend-i l? A ) Déterminer la présence de corps de Howell-Jo lly B) Déterminer la présence de germes intramédullaires C) Déterminer la présence de schizocytes intramédullaires D) Qiagnostiquer une anémie réfractaire sidéroblastique E) Evaluer l'existence d ' une surcharge en fer Commentaire : la proposition A est fausse : on trouve les corps de Jolly au frottis et pas au myélogramme; les germes intramédullaires (par exemple les leishmani e) ne sont pas concernés par la coloration de Perls ; les propos iti ons D et E font partie des connaissances de base qui font la différence.

Tableau 757: Myélodysplasie: syndrome 5q• Anémie, avec ou sans neutropénie. Pas de thrombopénie, plutôt une tendance à la thrombocytose. Souvent tableau d'aném ie d'in stallation chron ique •Terra in : femme âgée (65 ans) • Peu de blastes (< 5 %), nombreux mégacaryocytes • La seule anomalie chromosomique indispensable est la délétion d'une partie du bras long du chromosome 5 • Bon pronostic (médiane de survie> l 0 ans), l'évo luti on est cependant marquée par une dépendance transfusionnelle croissante • Risque de transformation en LAM < l 0 % •Tra itement spécifique : lénalidomide Un tableau très important qui permettait de mettre 1 po int entier en question isolée en 2016 (contre 0 pour les gens qui ne connaissa ient pas la pathologie). Vous pouvez vous y confronter page suivante.

407

Hématologie

Q32) Question à réponses multiples

. Une femme de 7 4 ans présente l'hémogramme suivant : leucocytes 2, 1 G/L, polynucléaires neutrophiles 0, 7 G/L, lymph ocytes 1,4 G/L, hémoglobine 8,5 g/dL, VGM 104 fL, plaquettes 567 G/L. Le myélogramme retrouve une moelle de ri chesse normale avec 3 % de bla stes et des signes de dysmégacaryopoïèse. Quel(s) diagnostic(s) évoque ce tableau? A) Une leucémie aiguë myéloblastique B) Un syndrome 5qC) Une anémie réfractaire avec excès de blastes D) Un syndrome myéloprolifératif E) Un syndrome myélodysplasique

Commentaire : un QCM très discriminant car la réponse est évidente pour l' étudiant qui connait bien les détails de son cours . La mention de dysmégacaryopoïèse dan s l' énoncé oriente forcément vers un syndrom e myélodysplasique (d'où la réponse E). La présence d'une thrombocytose oriente vers un syndrome myélodysplasique particulier : le syndrome 5q-. Pa s d'anémie réfra ctaire avec excès de blaste, il faudrait> 5 % de blaste au myélogramme (m ais de toutes façons, dès que vous voyez un e thrombocytose + méyl odysplasie, c'es t un syndrome 5q- [au niveau de l'ECNi, tout du moins]).

Tableau 758: Frottis sanguin en fav~ur d1 u~e myéÎody~f:!t~~i~~. :~:;2 ~ • . . • Poïkylocytose (GR de forme différente) et anisocytose (ta ille différente) • PNN hyposegmentés • Plaquettes géantes et hypogranulées Des notions d'hématologie fondamentale très importantes, qui peuvent certainement se retrouver dans un énoncé.

Tableau 759: Deux aspects à retenir pour un frottis sanguin .·· Carence en vitamine B12 Syndrome myélodysplasique PNN df>granulé!>, avec noyau peu segmentés type pseudo-Pelger Une notion qui paraît anecdotique, mais qu'il faut absolument noter tant le distracteur est évi dent pour les rédacteurs de dossier.

Item 314 ~) 11 ' H Il ) ·.1 I' or . Un item complexe mais qui fait de très bons dossiers, notanuT1ent en ce qui concerne la maladie de Vaquez : on vo us fera différencier les concepts de fausse polyglobulie, puis de polyglobulie secondaire, pour enfin rester sur une polyglobulie primitive ; il faudra connaître les signes cliniques et les examens complémentaires à réaliser. La majorité des tableaux concerne la maladie de Vaquez, les autres syndromes myéloprolifératifs sont moins tombables (seule la LMC pourrait faire l'obj et de quelques q uestions).

408

Hém~tologie

,• -;.

. ,;,·..... : ..,:

Tableau 760: Différentiels de la maladie de Vaquez

Fausse polyglobulie

• Hémoconcentration • Syndrome de Gaisbock (état de pléthore) • Pseudopolyglobulie des thalassémies (augmentation du .nombre de GR)

Polyglobulies secondaires

Hypoxie chronique

• Séjour en altitude prolongé • Insuffisance respiratoire chronique • Intoxication au CO • Antécédents card iaqu es (shunt droit-gauche)

~lyperséc.rétion

• Tumeurs :

nappropr1ec d'lPO

I

I

• Sténose de I' • Syndrome de

oblast e rér

du cervelet (cf. VHL) I

shmg ...

• Autres SMP

LMC, TE, SMG myéloïde ...

Ne confondez surtout pas ces deux notions. Dans les deux cas (fausse polyglobulie et polyglobulie secondaire) on se trouve avec un différentiel de la maladie de Vaquez, mais il n'y a pas d'augmentation du volume globu laire total dans la fausse polyglobulie. Remarque : à ces notions s'aioute parfois le fait que la thalassémie est une « fausse polyglo-

bulie». En réalité, elle est simplement à l'origine d'une augmentation isolée du nombre de GR, car il y a une microcytose (donc plus de globules rouges pour un même hématocrite et une même hémoglobine, ce n'est pas du tout une polyglobulie). Tableau 7 61 : Étiologies des myélémies équilibrées • Régénération médullaire • Sepsis • Métastases • Syndrome myéloprolifération : LMC ou myélofibrose primitive (érythromyélémie) Une notion importante qui s'oppose au hiatus de maturation qu'on retrouve dans la leucémie aiguë. Dans la SMP, la myélémie est équilibrée, c'est-à-dire que les proportions de cellules qui « sortent» de la moelle sont cohérentes avec leur stade de maturation (plus la cellule est mature, plus il y a en a dans le sang ; par exemple : nombre de PNN > métamyélocyte > myélocyte > promyélocyte > myéloblaste, le myéloblaste étant la cellule la moins différenciée) .

·!~T~b~;~_~/~.2~f,r:.~u~i:ice des différentes mutations à l'origine de syndrome myéloprolifératif

,.~ ~~ 'f-f.f. t;-1.,;'".'ît~" .- _,. '"iiT .. • .•vJ.. . ...... , to,C,1-.~:j• ·- ,., ~•

JAK2 (V617F) MPL CALR

(hors IMC)

Thrombocytémie essentielle

Maladie de Vaquez

Myélofibrose primitive

50%

95 %

50 %

5%

0%

10 %

25 %

0%

30 %

Un tableau qui paraît intombable, mais qui est pourtant tombé en ECNi blanche 2016 (repri s dans le chapitre« Exemples» au début de cet ouvrage). Il faut à mon sens connaître uniquement la première ligne, les deux autres mutations sont franchement de l'ordre de la spécial ité.

409

Hématologie

. Tableau 763: Examens complémentaires pour une thrombocytémie essentielle Systématique

Mutation JAK2, Calréticuline, MPL

À discuter

• Rec herc he bcr·abl en biologie moléculaire sur les cell ules sang uines • Culture de progéniteurs héma topoïétiq ues • Myélogrc:imme (caryotype) et BOM

La thrombocytémi e essentielle est encore moins to mbab le que la LMC, mais avoir quelques notions sur les examens complémentaires semble log ique .

Tableau 764: Arguments en faveur d'une splénomégalie myéloïde par rapport à une LMC • Anémie arégé nérati ve • Splénomégalie importan te • Anomalies érythrocytaires (éryth ro myélémie, dacryocytes) Dacryocytes : GR en forme de larme (myélofibrose)

Q)

!:! ::>

0

V)

La splénoméga lie myéloïde (ou myélofibrose primitive) est un autre syndrome myéloproli férati f qu' il faut différencier de la LMC avec notamment l'aspect en dacryocytes et la présence d'un e érythro myélémie (présence dans le sa ng de précurseurs érythrocyta ires comme les érythroblastes avec en plus un e myélémi e). Ce sont à mon se ns les se ul es deux noti ons ex ig ibles pour ce tte pathologie (qui n'est même pas au progra mme officiell ement).

Item 31 S Leucémi

0

V)

Extraosseux Même principe que les plasmocytomes osseux, mais plutôt dans la sphère ORL Une forme rare de myélome, dont il faut à mon sens uniquement connaître l'existence (di stracteur possible) .

415

1 1

Hématologie

Tableau 778 : 2 indications de la PBR dans le myélome • Indications : - en cas de doute avec une atteinte glornérulaire (amylose AL ou ma lad ie de Randa ll), si l'a lbuminuri e est> l g/L UNIQUEMENT après avoi r réalisé les biopsies plus accessibles (glandes sa livaires, graisse périombilicale ... ) si celles-ci reviennent négatives - en l'absence de facteur favorisant une tubulopathie myélomateuse (médicaments, infections, inj ecti on de PdC, déshydratation) • La PBR peut montrer : - une obstruction des tubules par des cylindres - une altération de l'épithélium tubula ire - une fibrose interstitielle var iable - en immunofixation : fixation des antikappa ou antilambda sur les tubules Les complications rénales du myélome sont le parfait exemple du dossier très transversa l qui commence par de l'hématologie pure et se termine par de la néphrolog ie poussée. On ne développera pas dans cet ouvrage les d ifférentes complications qu i occupent un chapitre entier du Collège de néphrologie (à connaître par cœur).

Tableau 779 : Syndrome de Fanconi Dysfonction de la cellule tubulaire proximale, d'où :

.

Dans l'urine

(:.

• Hyperphosphaturie

• • • • •

Hyperkaliurie Hyperuricurie Aminoacidurie Protéinurie de bas poids moléculaire

Dans le sang • Normoglycémie

• Hypophosphatémie • Acidose tubulaire rénale proximale

nés

par défaut de réabsorption des bicarbonates (type 2) • Hypokaliémie

Na' P04 HCO, Glucose Acides aminés

• Hypo-uricémie

Étiologies : myélome multiple, lupus, Sjëgren, formes héréditaires (cystinose entre autres),

iatrogène (métaux lourds, certains antiviraux, ifosfamide .. .) Il s'agit de la seule complication rénale qu'on développera ici car les QCM sont très simple à réa liser (hyperphosphaturie/hypophosphatémie). Il vaut mieux comprendre ces notions que de les apprendre par cœur et de ne pas savoir quoi cocher le jour J à cause du stress.

Tableau 780 : Leucémie à plasmoèyte

·

· · ·' ·' · ·

_

• On parle de en cas de présence de plasmocytes dans le sang ~irculant (norma lement, diagnostic de myélome si > l 0 % de plasmocytes médullaires) • Evo lu tion de la maladie, forme ag ress ive avec (< 6 mois) Une complication mal connue qui a tendance à « embroui ller » les étud iants qui ne distinguent pas convenablement les termes de leucémie et de myélome, qui a fait l'objet d'une question discriminante en 2017.

416

Hématologie

Divers Des tableaux inclassables qui regroupent plusieurs items d'hématologie. Ce sont des tableaux résumés qu'il faut appréhender après avoir pris connaissance de la majorité des items de la matière. C'est peut-être la partie la plus importante du chapitre, car elle permet de faire le lien entre toutes vos connaissances. C'est le genre de choses qui fera la différence le jour J entre les bons et les très bons (à mon sens) .

.

'

-.

·'

Myélome-

.Tableàu 781 : Scores et oncohématologie

(2)

•

,.

• Myélodysplasie - IPSS (3)

• Pourcentage de blastes au myélogramme (;t: blastes

dans le sang) • Cytopénies sur la NFS (;t: nombre de lignées

dysplasiques dans la moelle) • Anomalies cytogénétiques Lymphomes non hodtiniens agressifs (haut grade - IPI (5)

•Âge • Stade d'Ann Arbor

• LDH Lymphomes non hodgkiniens folliculaires - FLIPI (5)

• Performans Status • Nombre d'atteintes

extraganglionnaires • Atteinte nodale (si > 4) • Hémoglobine (< 12 g/dL)

Remarques: • Retenir que pour /Pl et FL/PI 3, sont communs (âge, Ann Arbor, LDH) et 2 sont différents • Le Score de Matutes n'est PAS un score pronostique (mais diagnostique) Le tableau le plus important du chapitre au vu des annales 2017 (cf. ci-dessous), il faut connaître les composants des différents scores sans savoir les calculer. Méfiez-vous de la ligne « Myélodysplasie », on note entre parenthèses les distracteurs les plus vicieux .

Q 14) Le myélogramme montre une moelle de richesse normale avec des signes de dysplasie sur les 3 lignées. Le pourcentage de blaste médullaire est de 8 %. Quels sont les éléments pronostiques de cette hémopathie ? A) Pourcentage de blaste médullaire B) Nombre de cytopénie C) Pourcentage de blaste sanguin D) Type d'anomalie cytogénétique E) Nombre de lignées dysplasiques Commentaire : les pièges étaient franchement difficiles (donc très discriminants, car ils reposaient sur des connaissances pures et non sur l'interprétation de la question). Ce n'est pas le pourcentage de blaste sanguin mais médullaire qui est important, et ce n'est pas le nombre de lignée dysplasique (en médullaire) mais le nombre de cytopénie (dans le sang).

417

Hématologie

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•

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1·•

.

'

· Tableau 782 : -~~nction lombaire en hématologie ·

••

Lymphomes

Leucémies aiguës

Lymphome non hodgkinien

• Lymphomes de haut rode • Atteintes ORL, testicu aire et cérébrale

Lymphome de Hodgkin

Non systématique

LAL

Systématique

LAM

• LAM monoblastique (4-5) • LAM hyperleucocytaire

Une question déjà tombée en ECNi 2017, très discriminante, notamment sur l'indication de la ponction lombai re dans le lymphome de Hodgkin (non systématique, contrairement aux lymphomes non hodgkiniens agressifs).

Tableou 783 : Indications des greffes Allogreffe

Autogreffe

•

(agressif de mauvais pronostic, indolent en rechute) • (rechute) • Myelome

• • • • • •

Leucémie aiguë (mauvais pronostic ou rechute) Leucémie myéloïde chronique en échec d'ITK Myélodysplasie de mauvais pronostic Aplasie médullaire sévère Thalassémie majeure Myélofibrose

Les différentes indications des greffes sont ·à connaître, en différenciant bien !'autogreffe de I' al logreffe ((avais retenu les 3 indications d'autogreffe, et par opposition les autres pathologies

sont susceptibles d'allogreffe).

418

Hématologie

Tableau 784: Syndrome d'activation macrophagique • Patho log ie rare, so uve nt mortelle • Très souvent avec un terrain prédisposant, notamment immunosuppr_ession (cancer, traitement IS, VIH .. .) • Définition :

Clinique

• Fièvre • Splénomégalie

Biologique

• Bi ou ruancytopénie • Hypo ibrinogénémie • Hypertriglycéridémie • Hyperferritinémie • Pas de notion de rhabdomyolyse

Cytohistologique

dans la moelle, rate ou gang lions périphé ri ques, souvent au myélogramme (parfo is BOM)

Remarque : /'histologie d'hémophagocytose n'est pas nécessaire pour traiter en cas d'urgence vitale, et elle peut être présente chez le patient sans SAM mais polytransfusé, avec hémopathie, infection aiguë ... ) • Étiologies : maladies génétiques spécifiques de l'enfant, hémopathies malignes notamment LNH, cancers soli des, connectivites (surtout lupus et ma lad ie de Sti ll), et surtout infection (bactérienne, vira le notamment groupe herpès et EBV ++, fong iq ue ou parasita ire)

Ex. : SAM chez le Sidéen ~ Tuberculose, CMV, HHVB (par maladie de Caste/man, sarcome de Kapos i) et lymphomes (Hodgkin EBV+ et LMNH) • Tra itement: symptomatiq ue (transfusion GR, plaquettes, troubles hyd ro-électro lytiques, antibiothérapie si neutropén ie fébri le) +étiolog ique± étoposide VP16 (agent cytotoxique qu i éli mine les CDS activés responsables du SAM) ou encore corticoïdes à fortes doses (re joi nt le tra itement étiolog ique des ma lad ies auto-immunes) Un tab leau qui paraît intombable mais qui occupait pourtant deux questions entières en 2016 .. . La cl inique et la biologie sont absolument fondamenta les (une question en 2016 porta it sur les modifications biologiques au cou rs du syndrome d'activation macrophagique, cf. ci-dessous) . Le tra itement est sûrement hors programme.

1

095) Question à

réponses mu lti ples Le (s) marqueur (s) biolog ique(s) macrophag ique est (sont) : A) Hypofibrinogénémie B) Hyperleucocytose C) Hyperferriti ném ie D) Hypertriglycéridémie E) Thrombopénie

observé (s)

au

cours

du

syndrome

d'activation

1

i' 1

1

Comme nta ire : rien à ajouter, tout est dans le tablea u précédent.

419

Médecine interne

Matière du détail par excellence, la médecine interne engendre des dossiers hautement discriminants, même pai:mi les meilleurs étudiants, et il peut être très délicat de répondre aux questions isolées. Les pathologies les plus importantes sont : - le lupus et le SAPL, traités dans le même item mais il fàut bien dissocier les deux pathologies : • concernant le lupus, vous devez connaître les fàcteurs de risque, les atteintes cliniques fréquentes (articulaire et cutanée, en individualisant toutes les formes de lupus cutané à l'aide du Collège de dermatologie, qui résume très bien cette thématique dans un tableau) et les atteintes graves (rénale et cardiovasculaire). La néphropathie lupique est un classique de l'internat, il faut connaître par cœur la classification et sa signification (tout en retenant bien que la classe V n'est pas plus grave que la classe IV !) , ainsi que les thérapeutiques adaptées. Vous vous attarderez aussi sur les examens complémentaires, que ce soit pour le bilan initial ou pour le bilan de suivi (question fréquente). Pour le traitement de fond du lupus, l'hydroxychloroquine fait systématiquement l'objet de questions (effets secondaires ? Suivi ophtalmologique ?... ) ; • concernant le SAPL, il faut bien connaître la définition du syndrome (association des anticorps + de signes cliniques), les complications (retenez bien que les atteintes sont à la fois veineuses ET artérielles, avec une possible insuffisance surrénale aiguë sur nécrose hémorragique des surrénales). Le traitement est ici résumé dans un tableau (qui m'a pris beaucoup de temps, il était difficile de réunir de façon cohérente toutes les sources ... ) ; - la sclérodermie, qui a fait l'objet d'un dossier entier lors de l'ECNi blanche 2017, avec une bonne partie des questions qui étaient vraiment discriminantes. Sachez faire la différence entre« sclérodermie systémique avec atteinte cutanée limitée » et« sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diftûse », avec les autoanticorps correspondants. Le traitement ne pourra pas vous être demandé (une des seules pathologies de médecine interne où il faut être prudent sur l'utilisation de la corticothérapie, car elle augmente le risque de crise rénale aiguë sclérodermiqu e) ; - la maladie de Horton. Comme pour tous les items de médecine interne, la séméiolo gie est importante (faites attention ici à la séméiologie ophtalmologique, la maladie de Hotton est souvent abordée par les ophtalmologistes lors d'un dossier de NOIAA). Retenez aussi la place de la biopsie d'artère temporale et le résultat anatomopathologique. Le traitement - avec posologie ! - est lui aussi à connaître. Finalement, cette pathologie est moins discriminante que les autres, car toutes les notions pertinentes en QCM sont des « classiques » que tous les étudiants compétitifs connaîtront très bien ;

Médecine interne

1: 1

1 1 1 1

- les vascularites des petits vaisseaux seront probablement plus tra1tees en néphrologie sous la forme d'une GNRP . Il fàut néanmo.ins bien connaître la séméiologie de toutes ces affections (notanunent les atteintes articulaire , cutanée, néphrologique des vascularites des petits vaissea ux, qui ont fait l'obj et d'une question en 201 7). Le C ollège de médecine interne est bien conçu pour les items de médecine interne pure, probablement trop complet sur les items qui n'en so nt pas vraiment. Je l'avais personnellem ent utilisé en fin de D FASM 3 po ur fa ire un dernier tour de synthèse et « pa1faire » les connaissances récupérées dans les autres sources .

Item 181 t • 111 i 1Jl 1 . Très peu de tableaux , ce t item. est en grande partie traité dans les autres items de ce chapitre. Il fàut connaître la biologie de l'inflammation (thrombocytose, anémie inf1anu11atoire, augm entation de la VS ... ) et la composition de l'EPP pour en évalu er les variations lors du syndrome inflammatoire .

Tableau 785 : Composition d'une électrophorèse des protéines sériques Albumine

a.1 -globulines

a.2-globulines

~ -g lobulines

• a.1-antitrypsin e

• a2-macrog lobuline • Transferrine

• Orosomucoïde

• Haptoglobine

• a lantichimotrypsine

• Cérul éoplasm in e :

y-globulines Immunog lobu lin es

• C3

î marque l'inflammation

Vous remarquerez que le syndrome inflammatoire est à l'origine d'une augmentation des al et o:2-g lobu lin es, d'une diminution de l'a lbumine, sans vraiment modifier les P·globu lines. Les y-globu lin es peuvent ou non être augmentées dans le cas d'un syndrome infl ammato ire en fonction de l'étiologie (augmentent dans les infections chroniques, certaines malad ies auto-immunes, hépatopathies chroniques) ...

423

Médecine interne

Item 185 Déficit immunitaire. Un item parmi les plus complexes de l'ECNi. On essaiera de résumer les étiologies les plus tombables, celles avec de la séméiologie qui pourraient faire l'obj et de QCM très discriminants (exemples: clinique du syndrome de Di-George, lien entre lupus et déficit en complément, syndrome d'activation macrophagique et déficit de cytotoxicité, clinique du syndrome de Bruton et du DICV). C'est un item pour les étudiants qui sont déjà très à l'aise avec le reste des items, puisqu'il a peu de chance de tomber. To utes ces notions se retrouvent cependant dans le Collège d'immunopathologie et sont donc théoriquement au programme.

Lymphocytes T

Lymphocytes B

Maturation dans le thymus , sélection • Genèse dans la moelle osseuse (élimination des LB des LT non autoréactifs, pui s CD4 autoréactifs), migration dan s les tissus lymphoïdes (auxiliaires) ou CDS (cytotox iques secondaires avec présentation des antigènes • Hypermutation somatique (augmentation de l'affinité par production de granzymes ou perforines) ou encore LTreg qui avec l'antigène par réarrangement des gènes RAG) permettent d' « éteindre » la réponse puis commutation isotypique (synthèse d'lgG, lgA, immunitaire pour revenir à l'état lgE) sous la dépendance des T CD4 basal • Puis, soit plasmocytes (synthèse d'anti corps), so it LB mémoire: - lgM : prem ière ligne de défense - lgG : meilleure affi ni té et fonctions plu s larges - lgA : immunité muq ueuse - lgE : défenses antiparasita ires et allergie Un tableau très basique mais qui pourrait être très discriminant (ces notion s sont bien connues des PU-PH).

Tableau 787 : Vaccin et splénectomie (Haemophilus influenzae 8, pne~mocoque conjugué 13-valent puis 23-valent, méningocoque, grippe) · "=.' • Si on peut anticiper : on les fait 2 semaines avant • Si splénectomie en urgence : on attend 2 semaines après la sp lénectomie Une particularité de la vaccination très simple à transformer en QCM .

424

Médecine interne

Tableau 788: Déficits immunitaires combinés (non sévères) syndromiques Wiskott-Aldrich

• Lié à l'X, associe eczéma, infections bactériennes/virales répétées, thrombopénie avec rnicroplaquettes • Complications auto-immunes et syndrome lytnphoprolifératif

Ataxie-télangiectasie

Ataxie cérébe ll euse pro~ressive, télangiectasies et déficit immunitaire cel lulaire progressif (dé icit d'une protéine de réparation de I' ADN --7 lymphom es et autres cancers)

Di-George

• Emb ~opathie des 3e et 4e arcs branchiaux, à l'origine d'anomalies parai yroïdiennes (hypocalcémies), cardiaques (cardiopathi es conotroncales), thymiqu es (déficit en LT) avec dysmorphie faciale • Profondeur du DIC variab le (athymi e complète --7 mime un DICS, hypoplasie thymique --7 lymphopénie Tou pas de déficit) • Réaliser un immunophénotypage des LT

Le syndrome de Di-George est le déficit immunitaire le plus pertinent clin iquement. Il suffit de se rappeler que c'est une pathologie embryonnaire des 3e et 4e arcs branchiaux, donc que tout ce qui se situe entre le maxillaire en haut et le thymus en bas est anorma l (d 'où les anoma li es parathyroïdiennes, cardiaques ... ). Les deux autres pathologies sont anecdotiques.

Tableau 789 : Déficits du complément

.

• À l'origine d'infections bactériennes récurrentes (si atteinte du complexe d'attaque membranaire {CS à C9} --7 infections invasives à Neisseria uniquement) • Peuvent s'accompagner de lupus érythémateux systémique (déficit en Cl ou C4) ou glomérulonéphrite membrano-proliférative (déficit en C3) • Diagnostic : CHSO (exp lore la voie classique C 1q C 1r C 1c C2 C4 C3 et la voie finale commune C5 à C9) . Si diminué, dosage de l'APSO (voi e alterne) et si anomalie dosage des facteurs D, H, 1et properdine • Vaccination antipneumocoque, Haemophilus, méningocoque et grippe • Forme particulière : oedème angioneurotique (angiœdème bradykinique). Pas d'infection mais oedèmes récidivants sous-cutanés, 3-5 jours, après traumatisme minime. Risque d'œdème laryngé fatal. Déficit en Cl-lnh (quantitatif ou qualitatif, primitif ou acquis dans le cadre d'hémopathies lymphoïdes) . C3 et C4 abaissés, Cl-inh abaissé . Traitement: perfusion de C 1-inh si crise grave Un tableau très important qui permet de se souvenir qu'un déficit en Cl ou C4 favorise le lupus (qui lui-même est à l'origine d'une consommation du complément lors des poussées, mais ces deux faits sont à ne pas confondre !) . Sachez relier le déficit en complément avec les méningites récidivantes .

Tableau 790 : Déficits de la cytotoxicité lymphocytaire T et N

•À l'origine d'un syndrome d'activation macrophagique ou syndromes hémophagocytaires (fièvre, HSMG, cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hypertriglycéridémie, hyponatrémie, images d'hémophagocytose). Parfois syndrome confusionnel (activati on lymphohi stiocytaire cérébrale) et signes non spécifiques (h épatites cytolytiques, augmentation des LDH) • Formes héréditaires : lymphohistiocytose familiale, syndrome de Chediak-Higashi, syndrome de Griscelli, syndrome de Purtilo Un tableau complètement hors programme, mais qui a l'avantage d'en rajouter un peu sur le syndrome d'activation macrophagique, très important. Ne retenez évidemment pas les noms des syndromes héréditaires à l'origine d'un déficit de cytotoxicité, ils sont là pour illustrer © .

425

Médecine interne

Tableau 791 : Déficits immunitaires primitifs hum.oraux

Les plus fréquents de l'adulte, à /'origine d'un défaut de production des anticorps Déficit sélectif en lgA

• Le plus Fréquent, 1/700 . • Asymptomatique ou associé à un lupus ou une maladie coeliaque • Peut se compléter par un déficit en so us-classes d'lg puis DICV

DICV

• Défaut intrinsèque des LB et de la costimulation lymphocytaire T • Diagnostiqué entre 20 et 40 ans, avec de premiers symptômes dans l' enfance • Diagnostic après exclusion des hypogammaglobulinémies

secondaires • Infections des voies aériennes supérieures et inférieures (germes encapsulés) + d iarrhée chronique (Giardia, Salmonella,

Campylobacter) • Auto-immun ité dans 25-30 % des cas (cytopénies auto-immunes ++, mais aussi thyroidite, lupus, SGS, psoriasis ... ), syndrome lymphopro lifératif (SMG, ADP bénignes ... mais parfois lymph oproliférati on maligne), granu lomatose (i dem sarcoïdose mais avec une hypogammag lobu lin émie)

Agammaglobulinémie de Bruton

• Liée à l'X, mutation du gène de la tyrosine-kinase de Bruton (BTK) • Absence comp lète d'lg et de LB circulants • Symptomatique dès la disparition des lg maternelles (vers 6 mois) : nombreuses infections ORL, pulmonaires, digestives, ostéoarticula ires, neurologiques ...

Syndrome hyper-lgM

• Augmentation des lgM sériques avec d im inution des lgG et lgA • Taux de LB normal • Altération de la commutation isotypique (transformation lgM et lgG)

Autres déficits

Déficits en sous-classe d'lgG (sphère ORL ou pu lm ona ire)

Un tableau beaucoup plus important que les précédents, le DICV est un classique, il faut bie n connaître les comp lications. Souvenez-vous éga lement que le déficit immunitaire humoral le plus fréq uent est le déficit sélectif en lgA.

• Étiolog ies : DICV, LLC, LAL, myélome multipl e, maladie de Waldenstrom, entéropathies exsudative, syndrome néphrotique, rituximab ou écu lizumab • Germes : encapsulés • Atteintes ORL et pulmonaire ++ (sinu site, ethmoïdite, mastoïdite, otite, pleurés ie, PFLA) • Lors d'un défaut du complément (rarement génétique, parfo is si écu li zumab (anti-C5 )), atte inte par des infections encapsu lées, surtout à Neisseria Savoir relier les différents ri sques infectieux avec le déficit immunitaire est très important. On met ici en évidence le plus difficile à retenir, l'immunité humorale (en effet, pou r retenir les conséquences d'un déficit de l' immunité ce llulaire, pensez à toutes les complications du VIH) .

426

Médecine interne

Item 186 i '> ' P J c) ') Le Collège de médecine interne est relativement clair sur la thématique, peu de tableaux à ajouter ici. Faites attention à la maladie de W hipple et ses nombreuses particularités (if. paragraphe du Collège de 111édecine interne : T. whipplei, arthralgies, diarrhé e, fièvre prolongée, macrophages spumeux PAS+ et atrophie villositaire, traitement antibiotique) ainsi qu'à la maladie de Still. (Y

•

Tableau 793: Maladie de Still

.

• ~orme in augura le de l'arthrite chronique juvénile • Eruption roséoliforme fugace mai s récurrente +fièvre avec défervesce nce brutal e +asthénie • Inflammation des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine} • Splénomégalie • Biologie :

- syndrome inflammatoire fran c - hyperleucocytose à PNN (> 20 OOO/mm 3 ) - hyperferritinémie Q uelques notions pour « faire illu sion » en cas de dossier ...

Item 187 1 -" 1 Un item très important, traité par l'ECN Pilly de manière excellente (concise et précise). On n'ajoutera pas grand-chose pour cet item, au risque de tomber dans la parap hrase inutile.

La neutropénie fébrile est de loin la partie la plus importante de l'item. Sachez qu'audelà de 7 jours, on passe à une antibiothérapie antipyocyanique avec aminoside si sepsis sévère et vancomycine si point d 'appel. On rappellera ci- dessous les antibiotiques antipyocyaniques . Tableau 794: Antibiothéropies actives sur Pseudomonas aeruginosa • • • •

Pipéracilline + tazobactam Ceftazidime Céfépime lmipénème (toutes /es pénèmes sauf ertapénème)

De manière plus anecdotique : • Ciprofloxacine • Aminosides En roug e les 4 antibiothérap ies à garder en tête en cas de susp icion de P. aeruginosa. C'est le type de tableau qu'il est bon d'avoir en tête, ce qu i vous évite de faire l'effort de synthèse de vos connaissances face à votre tablette le jour du concours .. .

427

Médecine interne

Item 188 Pathologies auto-immunes. Un item très vaste sans frontière bien définie. On considérera que sont au programme de cet item (et non traités ailleurs) : syndrome de Gougerot-Sjogren, sclérodennie systémique (forme cutanée lim.ite et forme cutanée diffuse), et dans une moindre mesure dermatomyosite et syndrome de Sharp. Les anticorps correspondant aux pathologies ne méritent pas vraiment de tableau, vous les connaîtrez par cœur sans réfléchir après le nombre incroyable de dossiers de maladie auto-immune que vous aurez fait en fin de DFASM3 ... Enfin, il faut bien comprendre con1ment fonctionne la recherche des anticorps antinucléaires : 1) Vous réalisez d'abord une immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2 (ne corifondez surtout pas avec l'i111111un·:.'~-:~T~bleau 837: ABPA

·

• Aggravation de l'a sthm e, moules bronchiques, toux productive, état sub-fébrile, détresse respiratoire, hémoptysie, hyperéos inophilie, augmentation des lgE totales, lgE Aspergillus fumigatu s +, précipitines (lgG Aspergillus fumigatus), infiltrais pulmonaires, bronchectasies proximales. • Possib les : aspergillus dans expectorations • Traitement : corticoïdes per os, itraconazole per os (épargn eur de corticoïdes)

Une comp lication mal connue et mal comprise d'une bonne partie des étudiants qui se mélangent complètement entre aspergillose invosive (pathologi e de l'immunodéprimé [hématologie ++], le champignon envah it tout le parenchyme pulmonaire avec un aspect de halo en TDM, patho(colonisation d'une caverne par exemple tuberculeuse par logie très grave), Aspergillus), l'alvéolite allergique (ou pneumopathie d'hypersensibilité, le système immunitaire du sujet est à l'origine d'une hypersensibilité de type IV aux antigènes d'Aspergillus, sans que le champignon ne se développe.en lui) et enfin l'asthme bronchopulmonaire allergique (ou ABPA), au cours de laquelle il y a colonisation des bronches d'un asthmatique par le champignon, beaucoup moins grave que l'aspergillose invas ive.

Item 199 Un item un peu fourre-tout, qui est traité dans la majorité des autres items de pneumologie. Il fa ut cependant connaître le nom de quelques échelles de dyspnée et leur utilisation (échelle mMRC à connaître). Rien à rajouter ici.

Item 200 ) Un peu comme l'item Dyspnée, pas grand-chose à rajouter ici. Le CEP est relativement bien fait. On va cependant résumer l'item Bronchectasies puisqu'il a fait l'objet d'une partie d' un dossier de l'ECNi blanche 2017. Il fa ut connaître les étiologies des dilatations de bronches (soyez logiques : tout ce qui agresse le parenchyme), savoir qu 'une bronchectasie par traction ne se complique pas

(c'est juste le parenchyme autour qui est jibrosé et qui élargit les parois de la bro11c/1e, mais celle-ci est sai11e i11itiale111ent), connaître la clinique et les signes d'imagerie TDM. Le traitement ne semble pas réellement exigible.

451

Pneumologie

Tableau 838: Bronchectasies (DDB) • Destruction des parois bronchi~ues avec élargissement du diamètre des bronches • Bronchectasies cylindriques : diamètre ~largi mais parois parallèles (;t: bronchectasies en sac, k~ste, variqueuse)

·

• Bronc ocèle : bronchectasie pleine • Bronchectasies par traction : traction par le parenchyme, pas de destruction de la paroi bronchique (fibrose pulmonaire), sans compli cation_

--

Étiologies

-

• Infections respiratoires sévères (1 recause) : coqueluche++, tuberculose, infections virales respiratoires, pneumonies bactériennes, suppurations consécutives à une sténose bronchique • Mucoviscidose : destruction de la paroi par coloni sation/infection bactérienne chronique • Ar essions pulmonaires non infectieuses : poumon radique, aspergillose bronchopulmonaire al ergique, SDRA, maladies systémiques associées, déficit immunitaire • Bronchectasies localisées : pneumopathie, sténose bronchique, poumon radique Histoire naturelle • • • •

Stagnation des sécrétions ~ colonisation bactérienne, infections respiratoires basses Hypervascularisation de la paroi ~ hémoptysies Destruction du parenchyme ~ TVO ~attei nte de la partie distale) Insuffisance respiratoire (déficit venti atoire sévère, surtout si mucoviscidose) C lini que

• Supfc uration bronchique chronique : toux productive quotidienne, abondante, ancienne, frar ois purulente • nfections respiratoires basses à répétition (bronch ite ou pneumopathi e), colonisation par H. influenzae, pneumocoque puis par S. aureus et P. aerugmosa • Hémoptysie, notamment lors des poussées infectieuses • Hippocratisme digita l, râles bulleux, crépitants secs Examens comp lémentaires • Radiographie thoracique : souvent normale, ou bronchectasies en pseudo-« rayon de miel », bronchectasies kystiques avec aspect multicavitaire, avec niveau liquide, infiltrats parenchymateux témo in s d'une comp lication • TDM thoracique : aspect en « ba~ue à chaton », diamètre des bronches> diamètre de l'artère, lumière bronchique visua isée au-delà du tiers externe du parenchyme, absence de réduction du calibre des bronches, chapelet de bronchectasies kystiques, opacités tubulées à bords nets, kara-hilaires en faveur d ' un bronchocèle. Recherche des foxers pneumoniques, révèle l'étio ogie : sténose bronchique proximale ou un CE, recherche 1hypervascularisation bronchique Traitement

• Drainage bronchique huotidien (± kiné), éviction tabac, vaccinations grippes et pneumocoque, bonne didratation, bronchodilatateurs si hyperréactivité bronchi~e • Antibiotique : si si~nes 'exacerbation (augmentation des expectoration s), hypert ermie, faire ECBC si surin ection persistante ou sévère, bithérapie si Pseudomonas • Anti-inflammatoire : pas de corticothérapie, préférer les macrolides pour leur effet anti-inflammatoire

• Chirurgie : lobectom ie ou segmentectomie devant des bronchectasies très localisées compliquées • Prise en charge d'une hémoptysie, d'une insuffisance respiratoire Un « tableau-cours » sur une partie d'item souvent négligée par les étudiants, qui a mis tout le monde d'accord sur son importance avec une question nauteme nt discriminante lors de l'ECNi blanche 2017, cf. ci-contre.

452

Pneumologie

Q l 0) Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesq uelles) fait (fon t) partie des causes de bronchecta sies ? A) Coqueludi e Cle l'enfant B) Radiothérapie de l'adulte C) Asthme D) Déficit immunitaire commun variable E) Tuberculose Commentaire : pour répondre correctement à cette question, il fallait parfaitement connaître la sous-partie bronchectasie (traitée dans l'item 200 - Toux) du CEP. La proposition la plus diffi cile était la radiothérapie de l'adulte, il est en effet mentionné que le poumon radique est une ca use de bronchectas ies dans le CEP.

Item 201 Un autre item relativement vaste, il faut bien connaître les étiologies, le mécanisme principal (saignement originaire de la circulation bronchique +++ et non pulmonaire dans la majorité des cas), la thérapeutique (l'arbre thérapeutique est très clair dans le CEP, les correcteurs seront impitoyables avec vous si vous ne proposez pas !'embolisation à temps). IIé11. ptys1

Tableau 839 : Physiopathologie des hémoptysies Hypervascularisation bronchique Défaut de circulation pulmonaire proximale

Sténose des artères pulmonaires, thrombose proximale

Destruction du lit capillaire pu lmonaire

Tuberculose pulmonaire, dilatations de bronches

Tumeurs

Primitif ou métastases (rein, mélanome, thyroïde)

Hyperpression veineuse pulmonaire Pathologie veineuse congénitale ou acquise (fibrose média stinale, tra itement par . radiofréq uence des troubles du rythme, cardiopathie gauche, rétréc issement mitral) Lésion de la barrière alvéolocapillaire Hémorragie intra-alvéolaire Causes rares Rupture d'un gros tronc, anomalies congénitales de la circulation bronchiques (séq uestration lobaire) La première catégorie d'hémoptysie est de loin la plus fréquente, les autres pathologies sont plus rares. En cas de sa ignement d'origine pulmonaire, vou s noterez qu' il est impossible d'utiliser de la terlipressine puisque les artères pulmonaires sont dépourvues de cell ules musculaires li sses, on ne peut donc pas les constricter.

453

Pneumologie

• Crack lung syndrome • Leptospirose • Rétrécissement mitral (et toutes les in suffisances cardiaques ga"uches) • Maladie des anticorps antimembrane basale glomérulaire (syndrom e de Goodpasture) • Causes auto-immunes : polyangéite microscopique, Behçet, Lupus, hépatite C avec

cryoglobulinémie, SAPL • Infections : grippe maligne, staphylocoques (PVL +), dengue • Tumorales : choriocarcinomes, sarcomes Un tableau très transversa l, pui sque l'hémorragie intra-a lvéolaire peut être traitée par un interniste ou un réanimateur. Il est bon d'être au cla ir sur ces étiologies très diverses (d epu is l'OAP jusqu'aux vascularites en passant par les infections ou les tumeurs .. .).

Tableau 841 : Critères de gravité CJ'une llémopfY,sie Ise/on les

-

. .-

• Abondance • Terrain • Mauvaise tolérance respiratoire (et pas l'anémie ou la toléran ce hémodynamique, qui sont des signes tardifs)

• Mécanisme artériel pulmonaire (car pas d'efficacité du traitement vasoconstricteur, les artères pu lmonaires éta nt peu dotées de fibres mu sc ulaires li sses) ~ cancer bronchi ue, causes infectieuses (tuberculose et faux anévrysme de Rasm usse n, pneumoni e nécro sa nte, aspergillose) ou inflammatoire (ma lad ie de Behçe t) Tableau d irectement issu d'une question de l'ECN i blanche 20 17. Il fal lait bien con naître ces notions de gravité, notamment en cas de mécan isme artériel pulmonaire (très discriminant, peu connu des étudiants, et pas du tout intuitif) .

Item 202 f~panchc1 11 1t i J 11 l. Un item très discriminant car souvent mis de côté par les étudiants, alors qu'il contient de nombreuses subtilités (mélanger les critères exsudat/ transsudat avec les critères épanchements para pneumoniques compliqué / non compliqué; définition d'un hémothorax ... ). La séméiologie de l'épanchement pleural est bien sûr à connaître (matité, diminution des vibratio ns vocales et du ·murmure vésiculaire, frottement pleural , souille pleurétique), tout comme la méthode de drainage de l' épanchen1ent pleural (à ne surtout pas confondre avec le drainage d'un pneumothorax). On peut enfin inclure dans cet item l'encart du Collège de pneumologie sur le mésothéliome.

• ~panchement de très faible abondance (< 1 cm) • Epanchement bilatéral dans un contexte d'IC Une question relativement simple qui pourrait faire la différence, il faudra quasiment tout le temps pon ctionner à l'EC Ni (sauf dan s les deux cas mentionnés ici).

454 -

l

r. i

Pneumologie

1

!

Tableau 843 : Différence hémothorax/liquide sérohématique Htpleural

-~-- > 0 ,5 da ns le ca dre d ' un hémoth orax H Tsa ng uine

Une propos itio n simple, assez peu connue des étudi a nts, ma is simp le à faire tomber en QCM .

Tableau 844 : Ponction des épanchements pleuraux Évacuation complète

Évacuation incomplète

• Intérêt pour l'enquête étiologique (TDM) • Épan chement parapneumonique non

• Si bi en tolérée : fac ilite la mi se en place d'un drain (épa nchement para pn eumo nique compliqué ou post-traum atique) ou l' a bord pl eural pour un e thoracoscopie diag nostiqu e • Si mal to lérée : évacuer l à 2 L suffit

cloisonné

Q uelques noti o ns à savo ir q ui perm ette nt de cho isir entre évacuation incomplète ou évacuation complète.

Tableau 845 : Deux méthodes de drainage différentes Drainage d'un pneumothorax

Drainage d'une pleurésie

• Par voie axillaire, a u nivea u du 5e EIC (postéri eur) • Par voie antérieure (2e EIC) surtout chez /es patients sous VM (PTx antérieur)

Parti e inférieure de l'épanchement, un espace intercosta l en desso us de la matité maxima le

Da ns les deux cas, radi o de thorax de fa ce post-procéd ure systématiqu e Un ta blea u très importa nt car fa cilement tra nsform é en QCM , ta nt les d istrac teurs sont évidents. EIC : Espace inter-costa l

. .--

.

-·

r.

:>··

Tableau 846: Examens biologiques sur liquide pleural

En l re intention

• Biochimie • Cytologie • Bactériologie

En 2° intention

• pH pleural ~ intérêt si épa nchement fébril e non typiquement purul ent, sa ns ge rm e. Si < 7 , 20 ~ d ra in age

• Hématocrite pleural ~ pour différencier !'hémotho ra x de l'épa nchement séro hématique

• Amylase pleurale ~ patho log ie pa ncréati q ue o u sous-phréniqu e • Glucose intrapleural ~s i ta ux norm a l(> 0,5 * glycémie), élimin e la pleurés ie rhum atoïd e. A ba issé a uss i da ns les épanchements para pn eumo ni q ues co mpliqués • Triglycérides ~ > l , l g/L = chylotho rax Les noti o ns plu s rares de g lycémi e pleural e et de tri g lycéri des pleura ux sont po urta nt très simplement tra nsform ées en QCM , c' est à savoir.

455

i'

--------------~~~~~~~~~~~~-M1

Pneumologie

-

·

Tableau S47: Exsudat et transsudat

Critères pour différencier exsudat et transsudat

Protides (g/ LJ

Critères de Light

< 25

25 -3 5

> 35

Nature Transsudat

LDH > 200 Ul/L ou protides pleuraux/ sé riqu es > 0,5 ou LDH pleuraux/ sé riques > 0,6

Si critères de Light positif, exsudat. Si aucun n'est rempli, tran ssuda t. Exsudat

·

.

·.

Concernant les exsudats, critères pour différencier épanchements parapneumoniques compliqué et non compliqué 1J Épanchement parapneumonique non compliqué: - faible abondance - liquide clair et stérile - pH> 7,2 Traitement: antibiothérapie (de la pneumon ie) 2) Épanchement parapneumonique compliqué (pleurésie purulente) : - abondant, parfois cloisonné - liquide trouble, germes à l'ED et culture - pH < 7,2, glucose < 0,40 g/ L, LDH > lOOOU/ L Tra itement : drainage+ antibiothérapie. !! Dans les deux cas, c'est un exsudat!!

L'étudiant inattentif peut parfaitement confondre les deux co ncepts, qui n'ont pourtant rien à voir. Un épa nchemen t exs udatif peut correspondre à un épa nchement parapneumoniqu e non compliqué!

456

Pneumologie

Item 203 Op 1t{s "'t l -=t5. c· ·, t ·athc_ t'l 't'l tC's Un item relativement· simple puisqu'il suffit d'apprendre une liste d'étiologie en fonction de la localisation pour parfaitement appréhender l'item. La définition d'une lésion focale en fonction de la taille (rnicronodules < 3 mm, nodules 3-30 mm, masse > 30 mm) est aussi à connaître . Les tablea ux présentés ci-dessous sont à l'extrême périphérie du programme, quelques notions seront largem.ent suffisantes. On ne rappellera pas le tableau du CEP qui catégorise la tumeur en fonction de sa localisation (compartiment antérieur/ moyen / postérieur, étage supérieur/ moyen/inférieur) car il est parfait, on ne pourrait que le paraphraser ; pour l'ECNi, il sera considéré comme acquis, tout comme la conduite à tenir en fonction de la taille du nodule , dont la connaissance ne mérite aucune approximation (tout nodule solide de> 10 nm1 a droit au TEP-TDM, qu'on biopsie s'il est hypermétabolique). La liste des critères qui orientent une masse pulm.onaire vers la malignité pourrait être reproduite ici, j'ai préféré vous la laisser dans l'item Cancer du poumon (liste très importante, cf. Tableau 876). Anecdote: c'est dans ce genre d'item qu'on pourrait vous demander de parler de la valeur prédictive positive (VPP) et négative (VPN) du TEP-TDM. Retenez bien qu'une masse pulmonaire sans hypermétabolisme a très peu de chance d'être maligne (c'est pour cela qu'on se permet de surveiller et de ne biopsier que si elle augmente de taille), car le TEP-TDM a une bonne VPN, il élimine bien le cancer. A contrario, si une masse est hyperrnétabolique, vo us êtes obligé d'aller la biopsier car l'hypermétabolisme n'est pas du tout spécifique du cancer, toutes les infections, les maladies inflammatoires peuvent donner des masses hypermétaboliques : la VPP est mauvaise. Tableau 848: Tumeurs de la loge thymique • Lieu de maturation des lymphocytes T • Taille maximale à la puberté puis involution adipeuse et déplétion lymphocytaire • Histologie :

- kyste thymique - thymome : tumeurs à contingent épithélial ++ (tumora l) et lymphocytaire (lymphocytes T non tumoraux). Classés selon l'abondance des contingents, l'aspect, le profil immunohistochimique des cel lul es épithéliales et le degré de maturation des lymphocytes T, en plusieurs stades (classification de Masaoka, probabilité de métastase A< AB < B1 < 82 < 83), même si tous les thymomes peuvent envahir la plèvre, le pér icarde ou métastaser. Traitement: résection chirurgicale complète - carcinomes thymiques : tumeurs malignes du contingent épithé li al. Correspond à un thymome de type C - lymphome : tumeurs malignes lymphocytaire. Principalement lymphome lymphoblastique

T, lymphome B à grandes cellules, lymphome de Hodgkin ... Une pathologie très annexe mais qui est pratique pour faire la différence entre thymome (tumeur épithélial) et lymphome (tumeur lymphocyta ire). Théoriquement, tout est au programme (données issues du Collège d'anatomopatholog ie), mais retenir cette simple notion ferait déjà la différence même avec les meilleurs étudiants.

457

1 1 1 1

1

Pneumologie

-~ ,- '·.· · .. ".Tableaû 849: Focus sur les tumeurs nerveuses du médi(;;tï~ -P.~;tériîtrr!-7~~ _.. ,-, T

iJr

d

n

Principalement des tumeurs bénignes (hi stologie : axones, cel lules de Schwann, endonèvre (tissu conjoncti~, périnèvre en périphérie) • (ou neurilemmome) : tumeur bénigne de ce llul es de Schwann, parfois dans NF2, dégénéresce nce maligne exceptionne lle • : tumeur bénigne constitu ée de ce llul es de Schwann mais aussi d'axones et de fibroblastes, parfois dans NFl (von Recklinghausen), peut dégénérer en sarcome (MPNST) • : prolifération bénigne du périnèvre • (m alignant peripheral nerve sheath tumor) : tumeur maligne périphérique des gaines nerveuses, sarcome avec d ifférenciation schwannienne (anciennement : schwannome malin, sarcome neurogène). Surtout si atteinte des gros nerfs périphériques, ou sarcome chez un patient Nfl

Tumeurs des cellules nerveuses orthosympathiques

Tumeurs de l' enfant, aux dépens des cellules nerveuses des gang li ons sympathiques (origine: crête neurale). Si cellules immatures~ neuroblastes, qu i se différencient en ce llules gang li onnaires . Plus le composant immature est important, plu s la tumeur est agressive • Neuroblastome : tumeur maligne du petit enfant (neuroblastes), plu s fréquent dans la surrénale car même origine embryo logique • Ganglioneuroblastome : composante mixte neurobla stiqu e + ce llules gang li onnaires matures • Ganglioneurome : bénin, pas de contingent neuroblastique (ado lescent, adu lte jeune)

Tumeurs des paraganglions

Les paraganglions sympathiques sont des mini-médullosurrénales ~ on apparente les tumeurs des paraganglions aux phéochromocytomes surrénaliens (souvent non sécrétant)

Tumeurs Aussi appelées pPNET (peripheral primitive neuroectodermal tumors), neuroectodermiques contient le sarcome d'Ewing. Tumeurs malignes peu différenciées primitives (parfo is neuroectodermique). Translocation t(l l ;22) avec gène de fusion EWS-FLI l à re chercher un PCR ou FISH Encore un tableau pr is sur le versant anatomopathologique de l'item, franchement comp liqué mais qui fait un e bonne synthèse de nombreux items (préci se la NF l /NF2, quelques notions sur le sarcome d'Ewing ... ). Tout n'est pas à connaître bien sûr (bien que théoriquem en t au programme, il est quasiment imposs ible qu'on vous demande les particularités des MPNST ou des gangl ioneuroblastomes ... ).

458

Pneumologie

,..,

Tableau 850: Biopsie et images parenchymateuses

- c

Tumorales

• TLm

•

. l1q1H

: biopsie ind ispensable : hamartochond rome -7 pas de biopsie (i magerie typique)

Infection

• Tuberculome : parfois, si doute diagnostique. Gran ul ome ép ithé lioïdes et g igantocellulaires avec nécrose caséeuse • Asper~illome : pas de biopsie car imagerie caractéristique • Kbste ydatique : jamais de biopsie • A cès : biopsie inutile car clinique bruyante et imagerie typ ique. LBA poss ible pour antibiogramme

Maladies de système

Biops ies de grande taille (chi rurg ica le) si poss ible • Granulomatose avec polyangéite : atteinte des va issea ux de petits calibres (parfois moyens), atteintes ORL, pu lmonaire et réna le. Histo log ie : vascularite nécrosante granulomateuse avec des granu lomes centrés par un vaisseau, une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits ca li bres et des foyers de nécrose • Nodules rhumatoïdes : zone centrale de nécrose d'aspect fi bri noïde entourée d' une bord ure pa lissadiq ue d' histiocytes . Tissu conjonctif fibreux et infl ammatoire en périphérie

Lésions vasculaires

Jamais biopsiées (diag nostic à l'ang io-TDM)

Autres

• Atélectas ie ronde : dema nder une TEP et biopsie a u moindre doute (différen ti el avec néoplas ie) • Pneumoconioses : nodule calcifié avec syndrome interstitiel rad iolog ique. En biops ie : particules de sil ice biréfringentes en lumière po larisée ou corps asbestos iques ento urés d'h istiocytes. Diagnostic évoq ué au LBA

Un tab leau qui reprend les ind ications de biops ies en cas de masse thorac ique .

Tableau 851 : O~cités vasculaires diffuses

·

• M odification de la vascularisation pulmonaire. • Si -7 homogé néisati on du ca libre des qrtères et des ve ines pul mona ires de mani ère di ffuse (rappo rt som mets-bases 1: 1). Etiolog ies : insuffisance rénale, grossesse, effort, hyperthyroïdie, shunts ga uche-dro ite intracard iaq ues • (rapport sommets-bases : 1 :0,5 ) -7 HTAP postcapillaire • avec réd uction du volu me des hiles : certa ines cardiopathies congénitales rc : EP massive ou a névrysme d' un e bra nche de l'artère pulm ona ire . • 1 : hyperdébits et HTAP • Un tab leau qui s'apparente plus à de la radiologie . Les notions de redistribution apica le du débit dans l'HTAP, la notion de gros hile uni latéral sont des concepts extrêmement discriminants et tombab les car bien con nus des PU-PH.

459

Pneumologie

Tableau 852: Faux négatifs des masses pulmonaires au TE~ • • • •

'.·_;,: ·:··:··: ·

Nodules < l 0 mm Adénocarcinome bronchioloalvéolaire («verre dépoli »en TDM) (= adénocarcinome lépidique) Certaines tumeurs carcinoïdes Certaines lésions kystiques ou nécrosées

(Ne pas confondre avec les faux positifs, qui sont toujours très nombreux en TEP : toutes les infections, les granulomatoses .. .) Comme toujours, les faux négatifs et faux positifs des examens complémentaires sont appréciés des PU-PH rédacteurs de dossier (il suffit de les inverser pour que l'étudiant, qui a bêtement appris sans comprendre, soit complètement perdu). Retenez qu'il y a beaucoup de faux positifs en TEP, relativement peu de faux négatifs (d 'où l'intérêt d'une liste) .

Item 204 Insufl1sance respiratoire chronique Un item qui se recoupe avec de nombreux autres. Il faut connaître ici la définition de l'insuffisance respiratoire (Pa0 2 < 70 //////Hg en air a111biant sur Z_ gaz du sang à 3 semaines d'intervalle), comprendre la physiopathologie des différentes étiologies d 'insuffisance respiratoire (les pneumologues adorent 11ous piéger sur l'effet shunt /espace mort) , corn.prendre les indications de l'oxygénothérapie de longue durée (systématiquement si Pa0 2 < 55mmHg en air ambiant, à l'état stable sur 2 gaz du sang espacés d'au moins 2 semaines, à condition (HTAP, polyglobulie, désaturations noctumes non ap11 éiques, ins1iffisance ventriculaire droite) si Pa0 2 entre 55 et 60 mn1Hg), ou encore les mesures thérapeutiques pour le patient insuffisant respiratoire chronique (n'oubliez jamais la vaccination grippe et pneumocoque . .. ). Tableau 853: Schématisation des étiologies de diminution dÜ · DLë.ê:f"'°''~.~~·':':' Augmentation de l'épaisseur de la membrane (PI D)

t

3 causes ~d'anomalie~ du DLCO

+

+

Destruction alvéolaire (emphysème)

Réduction du lit capillaire (HTAP et emphysème)

Un schéma qui met en évidence cette notion mal comprise des étudiants et pourtant fondamentale qu'est la diminution du DLCO. N'oubliez pas que la destruction des alvéoles est bien à l'origine d'une diminution du DLCO, tout comme la réduction du lit capillaire (d'où l'intérêt de la mesure du DLCO chez les patients avec HTAP). C'est le genre de schéma qui vous permettrait de faire la différence lors d'un dossier d'HTAP en sachant cocher« EFR avec DLCO »comme examen de suivi . ..

460

Pneumologie

1

1

Tableau 854 : Mécanismes de l'hypoxémie

Il

Anomalie des rapports VA .

Effet shunt (zones MAL ventilées)

• l\PCQ

• Shunt Vrai anatomique

Q

'

• Fistules arté ri o-veineuse pu lmona ire (malad ie de

Rendu-Osier) • Foramen ovale perméable • Syndromes hépatopulmonaires (shunt intrapulmonaires anormaux)

Shunt Vrai fonctionnel (zones NON ventilées)

• Obstacle bronc hi que : atélectasie • Comblement alvéo la ire : I

or

I

SDRA

Hypoventilation alvéolaire Hypoventilation alvéolaire pure

Déficit de la commande respiratoire ou du système neuromusculaire (myopath ie, AVC, obésité morbide dans le cadre d'un syndrome obésité-hypoventilation .. .)

Hypoventilation alvéolaire (atteinte bronchopulmonaire ~ effet espace mort, ventil ées mal perfu sées)

• EP (initialement) • Emphysème

Atteinte de la surface d'échange alvéolo-capillaire Augmentation de l'épaisseur de

PID

la membrane Réduction du lit vasculaire

HTAP, emp hysème

Destruction alvéolaire

Emphysème

Des notions de physiopatholog ie qu i tomberont quasiment systématiquement à l'ECNi maintenant que le format est en QCM. Il faut bien comprendre la d ifférence entre sh unt vrai et effet shunt. Pour mémoire, on rappell e que l'hypoxém ie réfracta ire à l'oxygé noth érap ie évoque un shunt vrai fonctionnel (les alvéoles sont comp lètement remplies dans le SDRA, vous pouvez ra jouter autant d'oxygène que vous voulez« ça ne passe pas ») ou un shunt vrai anatomique (puisque le sang ne passe même pas par les poumons, vous pouvez toujours rajouter de l'oxygène . .. ). Si l'hypoxém ie est corrig ée par l' oxygénothérapie, c'est en faveur d' un effet shunt.

Cf. question ci-dessous . L'a utre question extrêmement discriminante, déjà tombée plusieurs fois, est de vous demander l'origine de l'hypoxémie dans la BPCO (cf. Tableau 857).

461

r \

Pneumologie

Patiente présentant un tablea u de pneumonie franche lobaire aiguë. 09) Q uestion à choix multi ple Que l est le principal mécanisme de l'hypoxémie dans ce contexte ? A ) Hypoventilation alvéo laire pure B) Shunt fonctionnel C) Shunt anatomique D) Effet espace mort E) Effet Borg Commentaire : comme promis, cette question de l'ECNi 2017 était évidemment très d iscrim inante, la plupart des étudiants ne connaissant pas vraiment le mécanisme de l'hypoxém ie en fonction des étiologies. Le tableau précédent est là pour pallier ce manque. Retenez bien que les OAP, pneumon ie et SDRA sont à l'origine d'un comb lement total des alvéoles, donc d' un sh unt fonctionnel .

Tableau 855: Quelques exemples de spirométrie particulière · ·~·,_·,;___ ·_ • Si patient avec un troub le venti latoire restrictif (CPT < 80 %) sans TVO associée à une atteinte de la d iffus ion (atte inte de la barrière alvéo lo-cap illa ire, DLCO > 80 %) : - n'est pas un e BPCO car pas de TVO - n'est pas une mu coviscidose car pas de TVO - n'est pas une SLA ou une pneumectomie car certes TVR pur ma is pas d'anoma lie du DLCO dans la SLA/pneumonectomie -'> Pneumopathie interstitielle diffuse • Si patient avec TVO non réversible, d istension thoracique ma [eure (CPT> 120 %) et a ltération du DLCO : un e seule poss ibili té, la BPCO avec emphysème Ce tableau est une suite de propositions pour vérifier si vous avez acquis le rai so nnement en face d'un EFR un peu particulier. La diminution du DLCO est une notion à bien retenir, appréciée des PU-PH.

• Dilatations de bronches étendues • Mucoviscidose • Pneumoconioses Les troubles ventilatoires mixtes sont une entité rare, avec peu d'étiologies: donc de très bons QCM !

Item 205 1

o " 1 1 • c li '"C 111(

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(r

"0) Probablement l'item le

plus apprécié des pneumologues (il remplit une bonne partie de leurs consultations en pratique). Il faut tout connaître : la physiopathologie (emphysème / bronchite chronique, physiopathologie de l'hypoxémie) ; la définition aux EFR, les examens complémentaires, l'indice pronostique BODE (c 'est le patient avec IMC < 21 qui est à risque, attention QCM !) ; le traitement de fond de la pathologie , le traitement des exacerbations (discordance entre ECN Pilly et CEP , mais c'est le CEP qui fera foi

462

Pneumologie 1

pour cet item) ; et les autres complications (pneumothorax spontané secondaire par exemple, très tombé depuis le début des ECN).

I' 11

Attention aussi aux étiologies : le tabac est une évidence, mais il faut toujours garder en tête l'étiologie professionnelle. De manière plus anecdotigue, une origine génétigue n' est pas à oublier et nous a fait une petite surprise lors de l'ECNi blanche 2017 avec un honune jeune de 36 ans gui présentait un e BPCO importante, il fallait évidemment penser à un emphysème pan-lobulaire secondaire à un déficit en a1-antitrypsine à l'origine d'une BPCO (le dossier ne den1andait pas autant de connaissances, simplement de savoir qu'il existe des formes génétigues de BPCO). Le problème pour ajouter des tableaux est que le CEP est très complet, très compréhensible, donc on ne peut pas trop donner de notions supplémentaires ici sans diluer le message. Un seul tableau, donc. Tableau 857 : Physiopathologie de l'hyp_Qxémie dans • Troubles de la diffusion avec d iminuti on du DLCO en cas d'emphysème (par destruction alvéolaire) • Effet shunt (destruction des alvéoles plus précoces que la destruction des capillaires d'où une zone perfusée mal ventilée) Peut-être le tableau le plus d iscriminant de cet item. Les étudiants ont souvent en tête une hypoxémie par hypoventilation globale dans la BPCO, mais ce la n'arrive qu'à un stade très tardif, et ce n'est certa inement pas la première étiologie d'hypoxémie ! C'est avant tout un effet shunt et des troubles de la diffusion qui sont à l'origine de l'hypoxémie dans la BPCO . Attention, si l'hypoventilation globa le n'est pas la prem ière ca use de l'hypoxém ie, il est évident qu' il y a une part d'hypoventilation alvéola ire dans la BPCO, puisqu'i l existe aux gaz du sang une hypercapn ie (or, rappel de deuxième cycle, la capnie reflète directement la venti lation alvéolaire: hypocapnie si hyperventi lation, hypercapn ie si hypoventilation) .

'08) Ooel(•) e•I (•oot) le(•) phéoomèoe(•) phy•iopothologiq"e(•) do»iq,emeot eo coo>e doo.

1

la BPCO pouvant expli quer l'anoma lie des gaz du sang de ce patient? A ) Effet Bohr B) Hypoventilation a lvéola ire pure C) Effet shunt D) Trouble de la diffusion E) Un shunt Commentaire : une question hautement discriminante de physiopatho logie (dossier 1 des ECNi blanches 2017) de la BPCO . L'effet Bohr n'a rien à vo ir (d istracteur pertinent, des étudiants ont du cocher« sans connaître »et correspond au fa it que l'hémog lobine capte moins l'oxygène dans un environnement riche en C0 2 [c'est ce qui permet aux muscles de recevoir l'oxygène]) . L'hypoventilation alvéolaire pure n'est pas en cause dans la BPCO, il y a bien une part d'hypoventi lation alvéolaire, mais ce n'est certainement pas le seul mécanisme. Il y a bien un effet shunt et des troubles de la d iffusion dans la BPCO. Attention, il n'y a pas de shunt dans la BPCO (cf. Tableau 854 pour plus d' informations). 1

463

JJ'

1

Pneumologie

Item 206 Pneumopathie in erstit1elle d Pt..se C>ID) Un item complexe mais important, on sait que la banque nationale contenait au moins un dossier de fibrose pulmonaire idiopathique puisque cette pathologie a fait l'objet d'un dossier en ECNi blanche 2016 (très discriminant même pour les rneilleurs). Il faut pour une fois être très exigeant au niveau radiologique (disposition des micronodules, réticulations, rayons de miel), au niveau séméiologique (·ayons de miel dans la FPI, verre dépoli dans la pneumopathie interstitielle non spécifique), et au niveau des examens complémentaires (connaissez le LBA normal, connaissez les EFR des PID). Vous fere z aussi la différence entre l'asbestose (pneumoconiose due à l'amiante) et le m éso théliom.e (cancer de la plèvre dù à l'amiante). .~ 1

Tableau 858 : Parenchyme pulmonaire b·arrière ·air-sang

.:- .- ,

~ Surfactan t

1Alvéo le1

~ Pneumocyte type

1

~ Lame basale épithélia le

~ lnterstitium

1Capi llaire

1

~ Lame basa le endothéliale ~ Cellule endoth éliale

02 Hématose

Un peu d'histologie très discriminante au sein d'un item lui-même très discriminant.

Les troubles de la diffusion au niveau de Io membrane alvéolocapilloire (toutes les causes de diminution du DLCO: PID ++,emphysème par destruction alvéolaire(± réduction du lit capillaire), HTAP par réduction du lit capillaire) sont à l'origin e d'une hypoxémie à l'effort -7 symptomatologie lorsqu ' il y a réduction du temps de contact nécessaire entre l'air des alvéoles et le sang cap ill aire (el seulement tardivement une symptomatologie de repos) Comme toutes les notions d'EFR, cell e d'hypoxémie à l'effort est très importante (et complètement logiqu e : si pas le temps de traverser la barrière alvéolocap illaire épaissie, c'est évident que vous aurez une hypoxémie). Remarque : vous n'aurez pas imm édiatement d'hypercapnie, car le C0 2 diffuse 20 fois plus rapidement que l'oxygène à travers la barrière alvéolocapillaire . En conséquence, la réduction du temps de contact n'est pas délétère à l'éliminati on du C0 2 .

464

Pneumologie

Tableau 860: Localisation.des micronodules en fonction de la PID Loco li soti on des micronodules ce ntrolobulaires exc lusivement Témoi gne d' une a tteinte bronchogène : pneumo pothi e d ' hypersensibi lité, bro nchi olite,. ..

.

Locali sa ti on des mi cronodules au hasa rd (pas plus en sous-pleural qu '~ ille u rs) Témo ig ne d ' une atteinte hérnatogene (to ut le poumon est vasc ulari sé) : métastase et mi liaire tuberculeuse

- \.

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414

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Nodules en sous-pleurale + répartition au hasard, sans zone préférentiel le

Pas de nodule en sous-pleura l (bronchiolite)

Loca lisati on des micronod ules péribroncho-vascula ires et sous-pleuraux Témoigne d' une a tteinte lymr 11 1tiquE (/es vaisseaux lymphatiques prédominent dan s ces régions) : deux seu les étiolog ies au niveau ECN que sont Io sarco'1d ose et Io lymphang ite corcin oma teuse

,,..

Atteinte lymphatique

Cet item est un des rares que l'on pourra it quasiment qualifier « d'item de radiologie », en plus du côté pneumologique. Comprendre la dispositi on des micronodules est très important, notamment pour savoir cocher sarcoïdose/lymph angite carcinomateuse en cas de disposition péribronchovasculaire et sous-pleurale.

Tableau 861 : Aspect des pneumopathies interstitielles diffuses Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

•

Pneumopathie interstitielle commune (PIC)

++ avec réticulations à mailles fines et bronchectasies par traction

• Pas de destruction de l'architecture J?Ulmonaire • Etiologies : soit secondaires (connectivites) soit idiopathique (sujet jeune, utilisation de corticoïdes, meilleur pronostic que FPI)

• Aspect en rayon de miel, bronchectasies par traction, gradient topographique apex ~ bases pulmonaires, et absence de signe atypiques (pas ou peu de verre dépoli, pas de nodules ... )

• i;>estruction de l'architecture pulmonaire • Etiolog ies : FPI ++

Dans la même veine que le tableau précédent, ce tableau, qui semble franchement hors programme, permettait de mettre tous les points lors du dossier de l'ECN i blanche 2016.

465

Pneumologie

Tableau 862: Micronodules et orientation étiologiq~e -~· ·- - · . ~:-

1

·

• Distribution périlymphatique (péri lobulaire, sous pleurale .. .) : sarcoïdose, lym phangite carci nomateuse et si li cose • Distribution centrolobulaire: bronchiolite inflam mato ire (PH S) ou infectieuse. Aspect d'arbre en bourgeon : bronchioles pleines et dilatées, très évoca teur d'une tuberculose ou d'une bronchiolite • Distribution aléatoire : miliaires tuberculeuses, PID d'orig ine infectieuse Un tableau qui reprend et précise le tableau 860, pour ceux qui n'aiment pas trop les schémas !

Atteinte des champs pulmonaires supérieurs

• Tuberculose • Pneumocystose • Pneumopathie d'hypersensibilité (a lvéolite a llergique extrin sèq ue)

• Silicose • Histiocytose • Sarcoïdose Atteinte des bases pulmonaires

• • • • •

Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde Maladie de Wegener FPI Asbestose

Un tab leau qui récap itule bien la sémé io logie des PID sur une notion très tombable : il suffit au rédacte:ur du dossier d'inverser les propositions pour avo ir des distracteurs qui tiennent b ien la route . A savo ir par cceur.

Tableau 864: Résumé d'imagerie des PID.

·

-

• Sarcoïdose : micronodules de topographie sous-pleurale, septale et péribronchovasculaire • Lymphangite carcinomateuse : li gnes septales irrégulières et nodules • Œdème interstitiel cardiogénique : lignes septa les régulières, opac ités en verre dépoli, épanchements pleuraux • Fibrose pulmonaire idiopathique : réticulations intralobulaires et rayon de miel de topographie basale et corticale • Pneumonie organisée cryptogénétique : plages de condensation périphérique ou de verre dépoli • Pneumonie d'hypersensibilité : micronodules centrolobulaires flous et/ou verre dépoli diffus Toujours dans cette thématique très « imagerie », retenez que le verre dépoli correspond à un « léger » comb lement des a lvéoles, qui peut évoluer vers de la co nden sation si le comb lement est quasiment complet.

466

Pneumologie

;, : ',.'-.-.~~::::.· :,rr, :~ Tableaù ·865 : _Pneumopathie interstitielle diffuse d'origine tumorale Lymphangite carcinomateuse

• ~rimitifs : sein, estomac, poumon... . • Evoluti on lente, aspect radiologiqu e typique avec_ lignes de Kerley, é ~aississement irrégulier et nodulaire des septums, épanchement p eu ral, adénopathies médiastinales

Adénocarcinome bronchioloalvéolaire

Peut se présenter sous la form e d'une PID. Évolution lente. A ssoc iation à opacités alvéolaires et bronchogramme aérique. Mauvais pronostic dans

Lymphomes pulmonaires primitifs

• Souvent LB. Gammapathie monoclonale à l'EPS • Cytométrie en flux du LBA (pour marqueurs des LB, monotypie), biologie moléculaire sur LBA pour étude des gènes des lg pour les LB (ou gènes du TCR pour les L7) -7 met en évid ence le caractère monoclonal de la prolifération

Maladie de Kaposi

• Maladi e cutanéomuqueuse du e à HHV-8, chez le sé ropo sitif++ . CD4 < 500/mm 3 • Lésions macroscopiques de la maladi e en fibroscopie • Nodules pulmonaires et infiltra! des hiles péribronchovasculaire

sa form e PID

Diagnostic 1:,ar histologie (fibroscopie bronchique, biopsie pulmonaire transbronchique, biopsie pu monaire chirurgicale) + le LBA peut orienter le diagnostic (n otamment pour le carcinome bronchioloalvéolaire) Un tablea u d ifficile, il faut faire attention à l' adénocarcinome bronchi oloalvéola ire (verre dépoli) qui pourrait faire l'obj et d'un dossier ou être un distra cteur. La lymph ang ite carcinomateuse est un différentiel très important de la sarcoïdose. Remarque: adénocarc inome contre-révolutionnaire= ancien nom de l'adénocarcinom e lépidique.

Tableau 866 : Pneumopathie interstitielle secondaire à des maladies de système • Vascularites : granulomatose avec polyangéite (Wege ner) avec nodules excavés du parenchyme pulmonaire, polyangéite microscopique (syndrome hémorragiqu e alvéo laire par ca pillarite nécro sante), syndrome de Churg & Strauss avec co ndensati ons alvéolaires • Connectivites et maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde (nodules rhumatoïd es, atteinte bronchique ou condensation alvéola ire), sclérodermie (réticulations intralobulaires ou rayon s de mi el) , SGS (kystes pulmonaires et atteinte bronchique), LED (pleurésie), SAPL, Goodpa sture, syndrome des antisynthétases (myopathie inflammatoire type myosite ou dermatomyosite + PID +a noma li e cutanée + syndrome de Raynaud+ polyarthrite). -7 Bilan : FAN, an ti-ENA (sou s-classe des FAN avec les anti-DNA), anti-SSA, anti-SSB, FR, anti synth éta se, anti-MBG • Histiocytose langerhansienne : surtout chez le fumeur, form e pu lm onaire iso lée ou multi systémique (os, pea u) . Nodules du parenchyme pulmonaire avec des kystes pulmonaires

• Sarcoïdose Il faut bien conn aître les PID des maladi es de systèmes . Un dossier transversa l médecine interne/ pneumolog ie est parfa itement envisageable .

i•

467

Pneumologie

.

. ·.

.

·

Tableau 867 : Autres PID (rares)

. ~. ·

·

V

• Lymphang ioléiomyomatose : prolifération non clona le de cellules musculaires lisses pulmonaires. Touche les femmes en période d'activité génitale • Lipoprotéinose alvéolaire : accumulation intra-alvéolaire de surfactant, favorisée par des anticorps sériq ues anti facteur de croissance GM-CSF empêchant l'activation des macrophages alvéo la ires . LBA lactescent. Tra itement: réal isation de lavages pulmonaires • Syndrome hémorragiq ue alvéolaire : MPA, Wegener, Goodpasture, médicaments, leptospirose. Sidérophages dan s le LBA, avec score de Golde > 100 Un tableau qui contient des patholog ies très rares, quasiment hors programme, mais le caractère relativement préc is de l' item fa it de ces pathologies des distracteurs possibles . .

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Tobleau 868: Réversibilité et TOM dons les pneumopo_th!~~ jn.te~~.ti-~ie~~s diff~~~

• Lésions potentiellement réversibles : verre dépoli • Lésions irréversibles : - rayon de miel - opacités réticu lées Un tab leau plus anecdotique, qui met en évidence le caractère « fi xé » des rayons de miel (on le retrG:.ive dans le stade 4 de la sarcoïdose, stade irréversible) .

Tableau 869: Ne pas confondre rayons de miel et réticulotio~~: .:j -~·:-~L). • Les rayons de miel sont définis par des hypodensités, ce sont des images kystiques, à contenu aérique, séparées par des pa rois • Ne pas confondre avec les images linéaires (septums intra lob ul aires ou interl obu laires da ns le cadre des réseaux à grande ma ille), qui corresponde nt à des épaississements des

septums Une dernière notion de radiologie, il faut bien connaître la différence entre rayons de miel et les autres images radiologiques des PID.

Item 207

..

S"rcoïdosc. Un item très tombable, mais à mon sens relativement peu discriminant. Pour preuve le dossier ECNi 2017 qui était beauco up trop simple pour faire la différence entre les étudiants les plus compétitifs (si vous rega rdez les notes au dossier 17 des étudiants bien classés, vous verrez rarement plus d'un e 011 deux erreurs dans tout le dossier... ). Il faut connaître l'histologie, les signes cliniques (tab leau du CEP, excellent, disponible), la classification radiologique, les examens complémentaires pour prouver la maladie (et leur hiérarchie), les indications de traitem ent et les éléments pronostiqu es. Si vous connaissez tout ça, aucun dossier n e vous posera vraiment de problème. Notez bien que les dossiers de sarcoïdose débutent très souvent par une uvéite antérieure aiguë. Évidemment, ne confondez pas le lupus pernio (granulomes sarcoïdiens cutanés) avec le vespertillo du lupus systémique.

468

Pneumologie

Tableau 870: Mnémotechnique Sar-Co-1-Dose

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4 syllabes

-j

CD4 Augmentation des CD4 au LBA ( CDS > 3,5 )

Un petit moyen mnémotechnique qui m'a souvent rendu service.

~"i~·:!-;~·-.,..;~~Îeau.. ~_tJJ; Localisation des biopsies possibles en cas de sarcoïdose Localisations de première • Lésion cutanée (pas /'érythème noueux), adénopathie intention périphérique • Nodules conjonctivaux • Cicatrice indurée (ex. : cicatrice d'appendicectom ie) • Biopsie des glandes salivaires accessoires • Biopsies étagées à l'endoscopie alisations de • Biopsie deuxième intention • Biopsies • Ponctions à l'a igu ill e des gang li ons médiastinaux guidées par avec ponctions-biops ies

• L'histologie est obligatoire au d iagnostic de sarcoïdose (exception fa ite du syndrome de Lofgren qui n' en nécessite pas) . Il faut bien connaître les biops ies de première intention . Les biopsies con jonctiva les ont dé jà fait l'objet d'un dossier ECN en 2015 : rien dans ce tableau n'est à négliger.

Tableau 872: Techniques endoscopiques de diagnostic de sarcoïdose • Dans un premier temps ( 1re intenti on ), biopsies étagées d'éperons bronchiques ou LBA. • En 2e intention, ponction à l'aiguille des ganglions médiastinaux si possible, et en dernier recours biopsies pulmonaires transbronchiques {hémorragique, pneumothorax .. .) • Si toujours aucune hi sto logie, recourir à la médiastinoscopie (mai s diagnostic dans 1OO% des cas) et exceptionnellement à la biopsie pulmonaire chirurgicale Un tableau qui comp lète le précédent sur l'une des seu les parties de l'item un peu« technique ». Ne confondez pas la biopsie d'éperons bronchiques (le fibroscope ne traverse pas la bronche, il la biopsie juste), la ponction des ganglions médiastinaux (on n'est plu s dans les bronches ou le parenchyme, mais b ~n sur un gang lion), la biopsie transbronchique (on biopsie le parenchyme au travers de la bronche) et la médiastinoscopie (un chirurgien va prélever un ganglion).

469

Pneumologie

Tableau 873: Lupus pernio

Le lupus pernio ressemble franchement au vespertillo du lupus systémique, d'où les pièges très QCM possibles . ..

Item 306 Cancf'r b onchopulm •1c11re Un item très important car les QCM donnent un regain d'intérêt à la thématique (il est plus simple de tirer dans les coins avec des QCM) . Il faut connaître l'épidémiologie de ce cancer (tout est développé dans le CEP - 40 000 cas/ an ... , dont les facteurs de risque), l'histologie et ses particularités notanunent conunent obtenir une pièce histolo gique en fonction de la localisation de la masse (schéma du CEP absolument pa1fait pour cela), la classification TNM, les arguments radiologiques en faveur d'une histologie maligne face à une masse pulmonaire, et des notions assez importantes de thérapeutiques (pas de chirurgie s11r 11n cancer à petites ce/111/es, thérapies ciblées en fo11ctio11 des 111 utations . . .) .

Le traitement d'un syndrome cave supérieur est un grand classique de l'item, tout comme les différents syndrorn.es paranéoplasiques qu'on retrouve surtout en cas de cancer à petites cellules .

.

470

Pneumologie

Tableau 874: Quelques différences entre adéonocarcinome et carcinome épidermoïde pulmonaire Adénocarcinome bronchopulmonaire • Le plu s fréquent • Métastases cérébrales révélatrices ++ • Parfo is femmes jeunes non tabagiques (mutation

Carcino.me épidermoïde bronchopulmonaire • Moins fréquent de nos jo urs

(cigarettes récentes qui pénètrent f?lu s profond ément le parenchym e) EGFR ++, pas besoin d u tabac pour Faire un • A pa rtir d'une grosse bronche cancer, car mutation !) ~ bourgeon endoluminal, • Peut compliquer une FPI ou une tuberculose séquellaire avec atélectasie seg menta ire et • M asse périphérique à conto urs spi culés pneumopathie obstructive d'amont • Peu de nécrose/cavitation • Abcédation et nécrose fréquentes f - - - - - - -- - - - - - -- - - - - - - - - - 1 •Révé lati on par des métastases Remarque : fo rm e parti c uli ère~ l'adénocarcinome osseuses poss ibl e lépidique (ancien carcin ome bronchioloalvéolaire) : • Pas de thérapi e ciblée - fréquence en augmentation ++

-

respecte /'architecture parenchymateuse bronchorrhée ++ car mucinosécrétant syndrome de comblement alvéolaire, verre dépoli diagnostic possible au LBA

O n reprend ici les po ints de séméiologi e et de ra di olog ie q ui op pose nt l'adé nocarc inom e et le ca ncer ép iderm oïde . Ce sont des po ints de séméiolog ie très simp les à tra nsformer en QCM , et pourtant ma l con nu s des étudi a nts. Retenez bien la loca li sation préférenti elle des tum eurs (proxima le po ur le carci no me ép iderm oïde, dista le pour l'adénocarc inome). Remarq ue : en cas de femm e jeune non fu meuse (surtout si as iati q ue), rec hercher les mutations ++ (l e tabac est respo nsable d ' un ca ncer sa ns beso in de muta ti o n pa r lui-même ! Si le/la patient(e) est no n fum eur(se), il y a de gra ndes cha nces qu' il y a it un e mutati o n à l'ori g ine d u ca ncer, et donc q u' on pui sse ag ir sur cette muta ti o n avec une thérap ie ciblée) .

.

Tableau 875: Épanchement pleural en contexte de cancer pulmonaire ~ La po nction pleura le explo ratri ce est indispensable, car la prése nce de Jles mali~nc~ sig ne un stade (do nc chimiothérapie/ soins de support) Ne pas confo nd re un e atteinte métastatique de la plèvre (la tum eur reste à d ista nce de la plèvre), q ui classe le patient en Mla (stade IV), et un enva hi sse men t de la plèvre de contiguïté, q ui cl asse le patient en T2 (plèvre viscé ra l) ou en T3 (plèvre méd iastin a le pl eura le o u pa ri éta le) (stade Il ou Ill en foncti o n du statut N) Une subtil ité de la class ifica tion TNM qui peut cepe nda nt sélectionn er les meill eurs étudi a nts.

i 1 1

1 1

471

Pneumologie

Tableau 876: Nodules pulmonaires Bénignité

Malignité • Grande taille (> 1 cm) • Lobe supérieur • Croissance rapide • Contours irréguliers, spiculés, polylobés • Prend le contraste au TDM • Fixe intensément le FDG • Homme > 50 ans • Tabagisme • Crache du sang • Attraction des structures proches • Non calcifié

• Petite taille • Taille stable à 12 mois d'intervalle • Contours réguliers et à bords nets • Hypofixant au FDG • Femme jeune non fumeuse • Asymptomatique • Pas d'attraction • Macrocalcifications

Ces informations se retrouvent facilement dans le Collège de pneumologie, sauf la loca lisation dans le lobe supérieu r comme critère de malignité qui apparaît à divers end roit de référence (PDF de sémé iologie sur le site du CEP) mais pas réellement dans le Co llège. C'est pourtant, à mon sens, une donnée très facilement convertie en QCM.

de maladies P-rofessionnelles et amiante Tableau n° 30 bis

Tableau n° 30

Cancer bronchopulmonaire primitif

• Asbestose • Lésions pleurales

• Mésothéliome Aussi stupide que ce la puisse paraître, il a déjà été demandé de faire la différence entre les tableaux 30 et 30bis ...

Tableau 878 : Diagnostic histologiquè de carci~ome br~nch~pulmonaire 6 petittis ~ellules • • • •

CD56 (= N -CAM) Synaptophysine Chromogranine A NSE (Neuron specific enolase, aspécifique)

De l'histologie relative ~ t simple qu'on peut transposer à toutes les tumeurs carcinoïdes

472

Pneumologie

Tableau 879 : Pour le futur • Utilisation des immunothéra~ies dans le cancer du poumon (AMM des inhibiteurs du PD-1 : nivolumab (OPDIVO ) pour les cancers du poumon non à pe!tites ce llul es de type épidermoïde localement avancé ou métastatique, préalablement traités par chimiothérapie). Les fumeurs semblent répondre mieux. 25 % de réponse au total. En résumé, intérêt chez des patients avec cancer épidermoïde métastatique qui progressent sous ch imiothérapie • Effets secondaires des immunothérapies (inhi b iteurs du PD-1 et anti-CTLA4) : principalement d'origine immunologique (pas de pancytopénie comme une chimiothérapie classique) :

-

pneumopathie colite hépatite néphrite endocrinopathies (hypothyroïdie, hyperthyroïdie, in suffisance surrénale) rash cutané ~ S' il s sont sévères (grade 3-4), imposent l'arrêt définitif du traitement Remarque : ne pas donner de corticoïdes (effet anti-inflammatoire}

Des notions qui ne sont pas encore vraiment au programme, mais à mon sens, les effets secondaires sont suffisamment« logiques et pertinents» pour faire l'objet de QCM. Pour les retenir, souvenez-vous que le principe d'une immunothérapie est de stimu ler le système immunitaire pour qu'il détruire les cellules cancéreuses. On comprend donc facilement qu'un système immunitaire stimulé peut être à l'origine de pathologies auto-immunes (colites, hépatites, néphrites ... ). Dans tous les cas, c'est hors programme pour le moment, mais attention aux nouvelles éditions des collèges qui paraîtront.

Tableau 880 : Mutation EGFR et cancer du poumon

À la différence de la mutation KRAS qui inactive le cétux imab dans le cancer du côlon, la mutation EGFR est nécessaire pour que le Gefitini b soit efficace dans le cance r bronchique non à petite ce llul e Feedback négatif

(

î

Domaine TK normal Communateur on/off (actif/inactif )

Domaine TK «Muté» €0111 111a11 atear 011/err (TOUJOURS actif)

--+

Voie de signalisation-------•

Tumeur, prolifération, etc ...

.. --

Voie de

- - Tumeur

:.==:: signalisation :.==::

+++

Domaine TK « Muté» Peu d'affinité de l'ATP Forte affinité de l'ITK

0 Un schéma qui permet de retenir une différence fondamentale et qui tombe fréquemment en QCM : la mutation EGFR ne doit PAS être présente pour traiter un cancer du côlon par antiEGFR, alors qu'elle DOIT être présente pour traiter un cancer du poumon par anti-EGFR.

473

Pneumologie

Wedge Resection

Segmental Resection

Lobectomy

Un schéma sûrement hors programme, mais qui permet d'introduire la notion de wedge resection (principa lement utilisée pour les cas de méta sta se unique pulmonai re, nou s so mmes donc ici dans la th ématique des tumeurs secondaires pu lm onaires). Remarque : en cas de métastase unique pulmonaire, on peut discuter la segmentectomie (voire wedge resection), la radiofréquence, la radiothérapie stéréotaxique hypofractionné (f radio-

thérapie conventionnelle pour les primitifs du poumon non-opérables).

Item 354

r , trc S. ·ps ) • a+ J ' ( On entre ici dans la partie (( urgence )) de la pneumolo gie . Ce n 'est pas la partie la plus complexe, mais il faut être vigilant quant à votre connaissance de la séméiologie (si vous confondez le signe de lutte et le signe de faillite, vous risquez de perdre 1 point entier en QCM, de même si vo us confondez l'expiration abdominale active et le balanc ement thoracoabdonunal, if QCNI ci-contre). La physiopathologie de l'insuffisance respiratoire est traitée dans l'item « Insuffisan ce respiratoire chronique», mais elle est parfaitement transposable ici. Enfin, c'est un item qui débutera ou terminera probablement un dossier de pathologie (embolie pulmonaire, pneumopathie infec tieu se ... ), ces notions sont très transversales au sein de la pneumologie, et donc très rentables, d'autant plus qu 'elles sont mal connues des autres étudiants. L'item contient aussi Lrfie partie sur les corps étrangers, qui est déjà très bien traitée en p édiatri e, rien à ajouter ici.

474

Pneumologie

02 )

Dans le cadre de cette détresse respiratoire quelle(s) est (so nt) la (les) proposition(s) exacte(s) concern ant la respi ration abdominale active ? A) Elle doit faire évoquer une compression tra chéa le B) Elle oriente vers une fatigue d iaphragmatique C) Elle doit faire évoquer une BPCO D) Elle oriente vers un e fatigue des muscles sterno-cleido-mastoidiens E) Elle justifie en so it la mise en place d'une VNI

Commenta ire : il fal lait être imperturbable sur sa séméiolog ie pneumologique pour réuss ir cette question de l'ECN i blanche 20 17. L' expiration abdominale active est un sig ne de troub le ventilatoire obstructi f (correspond à un trouble de l'expiration). En conséquence, cela ne fait pas évoquer une compress ion trac héale (trachée = trouble in spiratoire), ce la n'oriente pas du tout vers une fatigue diaphragmatique (cela serait plutôt la respiration abdomina le paradoxale qui orientera it vers une fatigue), donc ne justifie pas en elle-même une ventilation non-invasive, et n'a pas de rapport avec les mu scl es sterno-cléido-mastoïdi ens (muscles de l' in sp iration) . Une exce llente question pour faire la différence !

Tableau 882: 3 catégories de signes au cours d'une détresse resP.iratoire aiguë Signes de lutte • Polypnée superficielle (difficulté à parler,

•

inefficacité de la toux)

•

• Recrutement des groupes musculaires inspiratoires et expiratoires

(expiration abdominale active, battement des ailes du nez ... ) et tirage

lite

Signes de

paradoxale e

Signes « circulatoires » ------• Cœur pulmonaire aigu : TJ, RHJ, hépatomégalie douloureuse, signe de Harzer (perception des battements du VD en

épigastrique) 1

• Pouls paradoxal : d iminuti on de PAs à

nP~

If'

:

astérix is, altération de la vigi lance et du comportemen t (sign e de gravité !)

•

l' in sp iration (asthme aigu, tamponnade)

• Signes d'hypercapnie extraneurologiques : - effet vasod ilatateur du C0 2 : céphalées - réaction adré nerg ique au « stress hypercap nique » : HTA, sueurs, , tremb leme nts, tac hycard ie • Etat de choc : (signes de gravité à rec hercher +++ ),peau froide, marbrure, PAs > 90, FC > 120, FR > 30, oligurie, confusion,

altération de la vigilance

Des notions simples mais très importantes de sémé iologie, il ne faut pas confondre les signes de lutte et les sign es de faillite. C'est un e question très appréc iée des rédacteurs de dossiers avec la nouvelle version QCM.

Question récurrente :

est un signe de trouble venti lato ire obstructif, à ne pas confondre avec la respiration paradoxale, qui est un signe de faill ite Un tablea u qui complète le précédent sur une notion très fréquente en QCM, que même les meilleurs étudiants peuvent confondre, tant le CEP n'insiste pas dessus .

475

Pneumologie

• Correction de l'acidose respiratoire (rô le sur l'hypercapn ie ++++) . •Correction de l'hypoxie en recrutant plu s d'alvéoles par press ion expiratoire positive

• Protection des voies aériennes si intubation • Reposer la musculature respiratoire {diminution la consommation en 0 2] • Diminuer le retour veineux {donc la charge cardiaq ue} au cours de l'OAP Remarque: intubation urgente si bradypnée ou apnée, et troubles du rythme grave/bradycardie La ventilation mécanique est un co ncept qui doit être b ien compris en traitant les items de réanimation s pneumo log iques . Il est très probable que les réanimateurs vous interrogent sur le versa nt « hémodynamique » et« physiologiqu e re spiratoire » de l' intubation.

,.:

T~bleau S85 -: intérêt de la ventilation mécanique ~ans l' 20 mmHg de la PAs condu isa nt à un e augmentation de l'amplitude du pouls. Traduit l'importance de la dépression intrathoracique à l'inspiration 9vec diminution de la précharge du ventricule gauche et donc de la fraction d'é jection . • Etiolog ies : tamponnade (péricard ite constrictive ++), crise d'asthme ; ma is aussi hypovo lém ie, su rcharge aiguë du VD (IM ma ss ive, EP, infarctus droit)

• Anecdote : ne se voit pas si hypertrophie pariétale {protège le VG), ou si surcharge diastolique comme dans /'/C congestive, /'insuffisance aortique ou la communication interatriale • Signe de Kussmaul : augmentation de la pression veineuse jugulaire à l'inspiration, dans la péricard ite constrictive. M ême prin cipe De la séméiolog ie, toujours de la séméiologie.

Tableau 888 : Traitement du SDRA • Intubation orotrachéale avec ventilation mécanique avec curar isation/sédation - Fi0 2 élevée (faci lite l'oxygénation ) - PEEP positive (favo ri se la ventilation a lvéola ire) - volumes courants réduits (6-8 ml/kg) pour éviter volotraumatisme et barotraumatisme - augmentation de la fréquence respiratoire, allongement du temps inspiratoire (temps

inspiratoire = temps expiratoire) pou r favoriser les écha nges gazeux • Si fo rmes graves (Pa0 2 /F i0 2 < 1OO) : décubitus ventral (fac il ite la ventilation notamment des bases pu lm onaires) +NO+ curarisation courte 24-48 h pou r facil iter l'adaptation au ve ntilateur • Si échec, ECMO ve inove ineuse Un tableau purement « réanimatoire », le traitement du SDRA est sûrement légèrement hors programme, mais il est traité en détail dans le Co llège de réan imation . Il faut à mon sens maîtriser ces quelques notions .

,

1

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! 477

Pneumologi

Tableau 889 : 5 étapes de la respiration & 5 causes d'insuffisance respiratoire aiguë Intégrité des voies aériennes supérieures et inférieures Fonction neuromusculaire respiratoire

• Voies aériennes supérieures: corps étranger, oedème .de Quincke,

épiglottite, tumeur ·

Tronc cérébral

-

Fonction de transport de l'oxygène Fonction d'utilisation cellulaire de l'oxygène

Moelle

-

spina le

nerveuses

Traumatismes,

Poliomyélite,

intoxication,

tumeurs, myélite

Guillain-Barré

Effet shu nt OAP, pneumopathie infectieuse, pneumothorax, atélectasie ...

T0 2

• Anémie

= CA0 2

x IC

Plaque motrice

Afférences -

AVC, tumeurs, abcès

Fonction d'échanges gazeux

.

• Voies aériennes infér ieures : asthme, exacerbation BPCO

SLA,

= [(Hb x 1,34 x Sat02 ) + 2 :

Muscles

Myas th,eme , 1 1 MyopotM", épu isement ]

Espace mort Emboli e pulmonaire

• Diminution de l'affinité de l'Hb pour 0 • Diminution du .:1 ~ 1t c1 Ji 1

-

Trouble de la diffusion alvéolocapillaire (d iminution du DLCO) Pneumopathie infiltrative et fibroses, œdème pulmonaire lés ionne l (SDRA) (Pa0 2 x 0,03)) x 1

intoxication au CO

Choc septique

Un tableau qui met en parallèle la physiologie de la respiration (depu is les vo ies aériennes jusqu' à l' utili sation de l'oxygène par la cellule) avec les patholog ies correspondantes. Ainsi, le choc septique est bien à l'origine d'une in suffisance respiratoire aiguë (d'où l'au gmentation des lactates comme dans tout choc) puisqu'il y a un défaut de l'util isa tion de l'oxygène par la cellule.

, Item 356 P H'l 111ot H x Un item très apprécié des rédacteurs de dossiers (pneumothorax traumatique de 2016), le CEP est concis, clair, et c'est la seule référence à connaître donc peu de tableau ici au risque digresser. Ne confondez pas pneumothorax spontané seco ndaire (pas de cause, poumon pathologique) et pneumothorax traumatique . Tout comme po ur l'épanchement pleural, la séméiologie est importante à connaître (tympanisme, abolition des vibrations vocales et du murmure vésiculaire, diminution de l'ampliation thoracique). Il faut aussi connaître les indications de drainage, les indications de pleurodèse (et ne pas confondre ces deux catégories d'indications non plus!) et savoir identifier un pneumothorax sur une radio de face.

478

Pneumologie

• < 1 cm • Responsable des pneumothorax primaires

• > 1 cm • Tabagisme ++ (emphysème cenlrolobulaire) • Responsa ble des pneumothorax

secondaires Dans les deux, cas, loca li sa ti on à la corticalité de l'apex pulmonaire Deux notions à ne pas confond re, tant les QCM possibles sont évidents.

Tableau 891 : Ne pas confQndre les deux formes de thoracoscopie Thoracoscopie médicale • Pleurodèse par insufflation de talc sous anesth és ie locale ou générale • Récidive dans 8 % des cas

Thoracoscopie chirurgicale • Sous anesthésie générale, avec intubation, avec sonde double canal pour exclure le poumon opéré • Voie d'abord : 3 trocarts en tr iangu lation si vidéothoracoscopie, ou thoracotomie antérolatérale d'épargne muscul aire dans le 4° espace intercostal

(thoracotomie axillaire) • Permet la visuali sation de l'anomalie responsable de la fuite aérienne, el le traitement loca l (laser, suture,

ligature, agrafage, électrocoagulation ... ) • Pleurodèse par abrasion (5 % de réc id ive), ablation partiell e de la plèvre pariéta le (pleurectom ie : 1 % de récidive ma is morbidité plus élevée) • Poss ible bullectomie (surtout si on identifi e la bu lle rompue à l'or ig in e du pneum othorax) Il ne faut pas confondre les deux techniques qui permette nt de réaliser un e pleurodèse (il faut d'ai ll eurs bien con naître les indi cation s de pleurodèse, qui sont cla ires dans le CEP). Il ne faut pas non plu s confondre ces techniques avec le drainage d'un pneumothorax cf. Tableau 845.

479

Cardiologie

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1

La cardiologie est une matière appréciée des étudiants, mais difficile. Les suj ets ne sont jamais simples et directement issus du cours, à la différence des sujets de pneumologie qui ne s'écartent jamais bien loin du collège des enseignants. Vous avez plus de chanc e d'avoir une conmrnnication interauriculaire (CIA) qui finit en tachycardie de Bouveret qu'une simple fibrillation auriculaire (FA) à traiter. Certaines thématiques seront extrêmement sélectives, car négligées par une bonne partie des étudiants, m ême futurs correctement classés, comme par exemple tout ce qui touche aux complications des valves (thron1bose de valve, hémolyse ... ), les cardiomyopathies, les troubles de la conduction (dès qu'on s'éca rte du sim.ple BAV3), certains« noms propres» (Tako-Tsubo , Brugada . .. ) qui pourraient semer la discorde 111.êm e pour les plus motivés, ou encore la syncope, qui est une thématique chère aux rédacteurs de dossiers, mais qui n'est pas mise en valeur dans les difièrentes références ou conférences/ dossiers que vous réaliserez. N'ayez pas peur d'aller loin, plus loin que le Collège pour une fois, l'élargissement du B2 en cas de CIA coûtait cher en points en 20 16 . .. À part ces points sélectionnants, vo us devez être irréprochables sur les thèmes suivants : - tout ce qui touche aux facteurs de risques cardiovasculaires, dyslipidémie , hypertension artérielle : le côté « prévention secondaire » est très à la mode, les reconu11andations dyslipidém.ies réce ntes HAS facilitent la rédaction de dossier, tout comme les reconunandations SFHTA 2013 pour l'hypertension. Ces thématiques seront obligatoirement abordées au début ou à la fin d'un dossier de cardiologie ; - la coronaropathie ; - l'ECG, avec les troubles du rythme (item Palpitations) et de la conduction (de loin les plus importants) et la fibrillation atriale (qui tombe rarement en dossier entier ; les faveurs des rédacteurs de dossier vont plutôt vers une décompensation d'insuffisance cardiaque sur fibrillation auriculaire . Dans ce cas, il faut mettre de la digoxine uniquement pour ralentir la FA, j amais de bêtabloquant qui aggraverait la décompensation cardiaque) ; - le côté « vasculaire » de la cardiologie, avec notanu11ent l'AOMI et l'insuffisance veineuse ainsi que les ulcères. Ce sont des thématiques très séméiologiques, appréciées des rédacteurs car les dossiers sont simples à écrire (on vo us montre une photographie d'ulcère, on vous demande de la décrire avec les termes consacrés, d'indiquer les examens complémentaires et on vo us fait prendre en charge le patient de manière globale).

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Cardiologie

Enfin, n' arrêtez jamais l'antiagrégation chez un patient coronarien stenté (haut risque de thrombose) pour une extraction dentaire (cette qu estion est un classique absolu de l'ECNi en QCM, elle tom.be sys tématiquement et continue de semer le doute, donc j e préfère être clair ici : JAMAIS d'arrêt pour une extraction, on garde même les anticoagulants .. .).

Q 15 ) Question à choix mu lti ple Dix moi s plus tard, un e extraction dentaire est prévue alors que le traitement antiagrégant est de l'aspiri ne 160 mg/j. Parm i les thérapeu ti ques suivantes , laque ll e (lesque lles) doit (doivent) être proposée (s) ? A) Diminution de la dose d'as pi ri ne à 75 mg/j 5 jours avant l' intervention B) Pas d'arrêt de l'antiplaquettaire C) Antibioprophylaxie par amoxici ll in e D) Arrêt de l'aspirine 5 jours avant l' extraction E) Arrêt de l'aspir ine re layée par un e héparine de ba s poid s moléc ul aire Commentaire : un exemple comme il en existe tant d' autres de cette question qu i revien t à chaque foi s, tiré ici de l'ECN i 20 17.

Item 150 Un item très discriminant, m al connu des étudiants qui peuvent m ême parfois complèteme nt o ublier de traiter cet item , pourtant bien écrit dans le Collège de cardiologie. Il fa ut savoir que les valves les moins thrombogènes sont les valves à double ailette (pas besoi11 d' aller plus loin à mon sens), co nnaître les carac téristiques des prothèses mécaniqu es par opposition aux bioprothèses, même les notions hémodyn amiqu es (présence d'un gradient transvalvulaire dans les prothèses m écaniques car éco ulement sa nguin peu physiologique, à l'origine d'une h émolyse intravasculaire modérée), connaître les obj ectifs d'anticoagulation en fonction de la valve (et de sa position !), et être irréprochable sur les corn.plications (thrombose de prothèse notamme nt) . 1

Tableau 892: Facteurs de dégénéresence plus rapide d'une bioprothèse • • • • •

Insuffisance rénale (trouble du métabolisme phosphocalcique) Grossesse Hyperparathyroïdie (trouble du métabolisme phosphocalcique) Su jet jeune Position mitrale

Une liste très QCM de facteurs qu i obligent à un remplacement plus rap ide d'une bioprothèse.

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1 1

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Cardiologie

• Souvent due à un défaut d'anticoagulation (INR trop bas) • Examens clés : ETT (augmentatio,n du gradient de press ion), ETO (thrombus) qu i montre une baisse de la surface va lvulaire . A la biologie : anémie (rarement), hémolyse (plutôt dans les fuites paraprothétiques que dans les thromboses de prothèse), INR trop bas • Signes en faveur d'une thrombose obstructive de va lve : augmentation du gradient moyen transprothétique, fuite intraprothétique, thrombus de l'orei llette, blocage de l'élément mobi le • Quantifier la thrombose : scanner pour les valves aortiques, ETO + radio-cinéma pour la

valve mitrale • Si thrombose complète mal tolérée : chirurgie ± thrombolyse • Si thrombose incomplète bien tolérée (progressive) : augmentation des AVK, voire rajouter un antiagrégant si INR correcte, ±chirurgie de réparation Une pathologie très importante, très tombable, et très mal connue d'une grande partie des étud iants . Les signes en faveur d'une thrombose sont parfaitement exigibles, notamment l'augmentation du gradient moyen (complètement logique, et d istracteur très simple à trouver). La thérapeutique ne sera probablement pas exigée cependant, ce serait plutôt un dossier d iagnostique d'un patient qu i se présente avec une hémolyse mécanique .

Tableau 894: Traitement d'une thrombose non obstructive de pr~f!lès~ ·:~i:· .._. • HNF (pas d'HBPM si prothèse valvu laire, ou hors AMM) IVSE 500 Ul/kg/jour ou souscutanée en deux injections quotidiennes. Contrôle du TCA quotidien + numération plaquettaire 2 fois par semaine pendant 3 semaines puis une fo is par semaine. Augmentation de l'AVK ju squ'à l'objectif si insuffisant et poursuite de l'héparine jusqu'à obtention de 2 INR en zone cib le • Pas de thrombolyse, pas de réintervention (réserver aux thromboses obstructives) Un tableau qui complète le précédent, très comp lexe, mais qu i apparaît dans certains dossiers de référence .

• En de référence à 3 mois puis une En tous les 1 - 2 ans si pas de dysfonction • Suivi mensuel par le médec in traitant, 1-2 fois/an par le cardiologue Des notions très simples mais qui tombent fréquemment, notamment la notion d'ETI de référence à 3 mois.

Item 218 /\ hé -it Un item qui est entièrement recoupé par le suivant. Quelques notions de physiopathologie so nt potentiellement au programme : il fa ut à mon sens savoir qu e les cellules spumeuses sont des macrophages qui ont phagocyté du LDL-cholestérol dans la paroi artérielle. Aussi, il ne faut pas confondre l'athérosclérose (atteinte de l'intima puis de la média causée par l'hyperlipidémie , l'hypertension, le tabagisme ... avec infiltration des LDL phagocytés par les ma crophages) et l'artériosclérose (atteinte de la média causée par le vieillissement) .

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Cardiologie

Tableau 896 : Épidémiologie de la maladie cardiovasculaire • Dans le monde : première cause de décès, augmente dans les pays en voie de développement · . • En France : - sex-ratio de 6 avant 65 ans, puis diminue. - en forte d iminution (première cause de mortalité en 1979, deuxième rang derrière les cancers de nos ;ours) excepté pour les femmes jeunes (tabagisme) - néanmoins, forte réduction de la mortalité standardisée sur l'âge mais augmentation de l'âge de la population -7 taux brut de mortalité cardiovasculaire légèrement diminué seu lement • Morbidité en France : - cardiopathies ischémiques : gradient Nord-Sud, incidence en diminution (sauf pour les femmes jeunes), létalité basse à condition d'arriver à l'hôpital ( 70 % pour ceux qui

arrivent à l'hôpital, mais index de létalité à 20 % si on compte les décès avant d'arriver) - AVC : peu de diminution, augmentation des formes lacunaires (mais probablement par un

meilleur diagnostic). 46 % d' AIC thrombotique, 24 % de lacunes, 16 % d' AIC embolique, 11 % d'HIP et 2 % d'HSA Un tableau issu du Collège de santé publique. Ces quelques notions sont tombables, principalement ce lles en cou leur (ob jet de QCM dans le Collège de santé publique).

Item 219 «le c 11 s d( risque c araiO"\ asculairc. Un item que vous connaîtrez sans trop le travailler, tant il tombe fréquemment en dossier. Néanmoins, assez peu de questions discriminantes (de trop nombreuses sources se contredisent pour pouvoir faire des QCJ\11 très « tranchés ». Cela vous laisse avec des QClvl relativement consensuels, donc très si111ples car bien souvent il s1.~ffit de faire preuve de logique pour y répondre), il faut simplement connaître les facteurs de risque cardiovasculaire selon le Collège de cardiologie, en vous méfiant bien des âges cut-qtf (« homme > 50 ans » est un facteur de risque, l'antécédent au premier degré est« parent masculin> 55 ans »... ). La reconunandation de février 2017 a relativement simplifié l'item, mais on ne peut qu 'espérer que pour une fois elle fasse réellement consensus pour les rédacteurs de dossier.

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Cardiologie

Item 220 Dysli idi 1i Un item qui paraît siri1ple au prem.ier abord, mais avec des notions au final extrêmement complexes qui sont résumées dans le tableau 900 . Il fa ut connaître la différence séméiologique entre l'hypercholestérolémie et l'hypertriglycéridémie. La classification de Frederikson est mentionnée dans tou s les ouvrages de référence, on ne la reproduit donc pas ici, mais il faut connaître au moins les classes IIa (cholestérol), IIb (cholestérol + triglycérides) et IV (triglycérides). Même si des recommandations existent, tant qu 'elles ne font pas consensus entre les différentes spécialités (endocrinologie, cardiologie . . .), elles semblent peu tombables. Comme toujours, soyez excellents sur le suivi des thérapeutiques : c'es t d 'autant plus valable quand on parle des statines, très prescrites en pratique co urante . Différences cliniques entre hypercholestérolémie et hypertrigly,céric!~~ië

yp rtriglyc 4 g/L, xanthomatose cutanéotend ineuse (xanthomes plans, tubéreux, tendineux), décès vers l'âge de 20 ans, RAo ... ou ga in de n du • : simil aire à une mutation hétérozygote LDL

Hypercholestérolém ie

Fréquence élevée (hypercholestérolémie vers 40 ans), majorité des

polygénique

hypercholestérolémies modérées, compli cations tardives

Hyperlipidémie

1-2 % de la population, transmission non mendélienne (oli gogén iqu e), jamais de xanthome, intrication avec syndrome métabolique, phénotypes lipidiques fluctuant (llb, ll a, parfois IV)

combinée familiale Oysbêtalipoprotéinémie

Rare ( 1/1 0 000), élévation CT (3 -5 g/L) et triglycéridémie (entre 4-8g/L), gpoB ba sse, xanthomes pathognomoniques (plis pa lma ires, tubéreux)

Hypertriglycéridémie familiale

Rare, autosomique dominante, accumu lation de VLOL, pas de xanthomes, risque athérogène débattu

Un tableau issu du Collège d'endocrinologie qui essaye de synthétiser cet interminable chapitre. Ces notions sont très mal connues et pourtant relativement tombables. Au départ, vous confondrez allègrement l'hypercholestérolémie familiale monogénique et l'hyperlipidémie comb inée familiale, mais essayez de classer ces pathologies par gravité : vous noterez que l'hypercho lestérolémie familiale monogénique est plus « grave », d'autant plus que c'est une forme homozygote, et beaucoup plu s rare que la simple hyperlipidémie combinée fam ilia le (plus courante, moins importante, moins grave).

: · ·· "' {~i:·-~-:-:T~bleau 901 : SY!!thè~e sur les médicaments 'des dyslipidémies Statines

• Inhibition de la synthèse de cholestérol par inhibition de l'HMG-CoA réductase • Augmentation de l'expression des récepteurs LOL des hépatocytes • Effet prédominant : diminution du LOL-chole~térol

Fibrates

• • • •

Augmentation de l'activité de la lipoprotéine lipase Diminution de la production hépatique de VLOL Augmentation de la clairance hépatique des LOL Effet prédominant : et cholestérol

Médicaments qui interfèrent Ezétimibe, résines capturant les acides biliaires (cholestyramine) avec l'absorption

de cholestérol La pharmacologie est appréciée des PU-PH car ce sont des QCM indiscutables et simples à réaliser. Retenez surtout l'effet prédominant de ces thérapeutiques.

Il 487

' '

Cardiologie

Tableau 902: Examens complémentaires en cas de traitement ~r statines (ËSC 2016) • Bilan lipidique après 2-3 mois de traitement ou modification de posologie 1 puis annuel • Transaminases : avant traitement puis sous 3 mois et pas de contrôle annuel : - si augmentation > 3N : arrêt des statines puis recontrôle 4 se.moines et discuter une réintroduction à faible dose - si augmentation < 3N : continuer le traitement, contrô le à 4-6 semaines • CPK : avant traitement (n e pas débuter si CPK > 4N) puis seulement si symptôme. Si augmentation des CPK, arrêt pendant 6 sema in es puis +/- réintroduction (parfois avec ézétim ibe) Le suivi des thérapeutiques est comme tou jours fondamental, d'autant plu s qu'i l ex iste une recommandation assez claire sur la question.

Item 221 I pt r te 1 ~io1 < rté Ï l 0 %, glycémies > 3g/L (--j bithérapie ou insulinothérapie

d'emb lée) Dyslipidémie

Débuter par MHD 3 mois sauf si

1

Un tableau qui met en para ll èle 3 décisions thérapeutiques à la découverte de 3 pathologies différentes. Retenez bien la réévaluation à 1 mois pour l'HTA. . . Tableau 905: Démarche devant une HTA résistante (non contrôlée à 6 mois malgré trithérapie antihypertensive à posologie optimale comportant un diurétique thiazidique) . . .

• S'a ssurer de la bonne observance • Mesure de la pression artérielle en dehors du cabinet • Avis d'un spécia li ste pour : - rechercher HTA secondaire - discuter d'autres associations de traitements Après un bilan d' HTA seconda ire négatif pour HT A résistante, on rajoute à la trithérapie de la spironolactone (si < 80 ans) L'HTA résistante est une thématique qu i est déjà tombée, simple à traduire en QCM. Sa définition est de loin la notion la plus tombable .

Tableau 906 : Antagonistes des canaux calciques • 3 classes pharmaceutiques commerc iali sées en France : benzothiazépine (diltiazem TILDIEM®), phénylalkylamine (vérapamil - ISOPTINE®), et les nombreux dihydropyridines (am lodipine, lercan idipine, nicardipine, nifédipine) • Indications : hypertension artérielle, angor spastique (levée du spasme), angor d'effort

(si bêtabloquants contre-indiqués ou en association si besoin, pour vérapamil, diltiazem, amlodipine, les autres ayant une durée d'action trop rapide à l'origine d'un vol coronaire), troubles du rythme supraventricu laire type Bouveret, flutter auriculaire (vérapamil et diltiazem), syndrome de Raynaud, syndrome de vasospasme après une hémorragie méningée (nimodipi ne) • Mécanisme d'action : blocage de l'entrée de Ca 2+ par les canaux calciques au niveau des ce llules li sses vasculaires (tous), des cellules striées cardiaques (inotrope négatif, vérapamil et diltiazem), et des cellules automatiques (au niveau du nœud sinusal --j bradycardie

sinusale, et du nœud auriculovenfriculaire

--j

BA V)

• Effets secondaires : - dihydropyridines : OMI, cépha lées, flush - diltiazem et vérapamil : troubles de conduction auriculaire, voire atrioventr icula ire • Propriétés : vasodilatation artérielle périphérique, vasodilatation coronaire. Pour vérapamil et diltiazem, chronotrope, inotrope, dromotrope négatifs

1

1 1

'

La pharmacologie cardiovasculaire est déjà tombée en détail en question isolée en 20 16. De nombreux tableaux de ce type émai ll eront ce chapitre de cardio logie. Retenez bien la différence entre les d ihyd ropyridines et les inhibiteurs calciques bradycardisants (qui ont une action sur le nœud auriculoventricu laire ET sur le nœud sinusal !) . •

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I''

Cardiologie

Tableau 907: Maladies génétiques pouvant contenir un phéochromocytome NEM2a ou 2b

Mutati o ns activatri ces d u proto-oncogène RET, assoc iati o n phéochromocytome avec cancer médullaire de la thyroïde et : - soit une hyperparathyroïdie primaire (2a) - so it un aspect marfanoïde avec névro mes so us-muq ueux (2 b)

Maladie de Von Hippel-Lindau NHL)

Gène VHL (chromosome 3), assoc ia nt a u phéochromocytome : - hémangioblastome (ce rve let/rétin e) - ca nce r à cellules claires rénaux (o u kystes) - ca ncer du pancréas endocrine (o u kystes)

Neurofibromatose de

• Mutation autosomique dominante d u gène de la neurofibromine • Tumeurs a ux dépens de ce llules co nj o nctives = neurofibromes • Taches café au lait • Neurofibrome, lentigines (tac hes de rousse ur), nodules de Lisch

~ (mala d i e de

Vo n Reckling hausen)

(E iri s), mac rocépha li e, troubles cog nitifs, g lio mes des vo ies o ptiqu es, phéochromocytome .. . ~ m a i s de nombreux pati ents n'o nt qu e les tac hes ca fés a u la it = pas de tra itement 0 de schwannome de /'aco ustiq ue Une question fréq uente et très discrimi na nte. Il fa ut co nn aître 3 synd romes qu i contiennent un phéochro mocyto me. O n po urra it a uss i mentionn er les phéoc hromocytomes fa mili aux (gènes SDHB et autres) mais ils se mblent bea ucoup mo ins tombab les q ue ces tro is étio log ies.

Tableau 908 : Symptômes (annexes) du phéochromocytome

. ·

• Hypercalcémie (parfo is par sécrétio n de PTH rP) • Syndrome inflammatoire (par synd rome pa ra néoplas iq ue) • Tachycardie de repos, IDM ... • Compl ètement asymptomatique Des symptô mes rares q u' il fa ut savo ir cocher en cas de phéoc hromocytome. Ce rta inement l'extrême périphéri e du prog ra mme, ma is il fa ut tou jo urs être pru dent, nota mm ent en sémé iolog ie.

Tableau 909 : Bilan étiologique devant un phéochromocytome (40 % sont génétiques) • Nfl : rec herche de taches café au lait ou neurofibromes + nod ul es de Li sc h (seul diagnostic clinique car le phénotype est caractéristique) • Rec herc he des mutations RET (NEM2 ) o u VHL • Test des gènes SOHB, SOHO, TMEM 127 Une noti o n pertin ente, la neurofibro matose de type 1 est la seule étiolog ie génétique dont le diagn osti c est clini q ue.

Tableau 910 : Surveillance postopératoire d'un phéochromocytome · .· ·

L'anatomopathologie ne permet pas d'a ffirm er la malig nité d u phéochromocytome, q ui n'es t affirmée que devant des métastases ou un envahissement régional • Annuelle: clinique et biologique (g lycémie et métanéphrines) • Pas d'imagerie systémati q ue • Durée : a u moins 10 ans Un ta bl ea u proba blement un peu superflu , q ui vo us rappelle que l'a natomopatholog ie ne perm et pas de tra ncher entre ma lin/ bénin en cas de phéoc hromocyto me.

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Cardiologie

Tableau 911 : Conditi~n~· de l'exploration d'un hyperald~stéronisme primaire • Position : au moins 15 minutes en position assise • Apports en sodium : entre 75-150 mmol/L · . • Apports en potassium : on vérifie que la kaliurèse n'est pas basse (sinon perte digestive), puis on supplémente en potassium (un e hypokaliémie importante inhibe la sécrétion d'aldostérone) • Arrêt des antialdostérones pendant 6 semaines • Arrêt des diurétiques, bêtabloquants, antagoniste du SRAA pendant 15 jours ---'> relais par

alphabloquants, antihypertenseurs centraux, inhibiteurs calciques L'hyperaldostéronisme primaire est l'autre gros morceau« HTA seconda ire» tombable. Il faut parfaitement connaître le tableau biologique (alcalose métabolique, hypokaliémie, normonatrémie) et savoir l'opposer à l'hypera ldostéronisme secondaire (rén in e et aldostérone augmentée), les principales étiologies sa ns les mélanger (un adénome de Conn n'est pas un adénome surréna lien corticotrope ... ), et surtout la physiologie du système rénine-a ngiotensine-aldostérone (/a rénine transforme l'angiotensinogène en angiotensine /, elle-même transformée en

angiotensine Il par l'enzyme de conversion. Il est très simple pour le PU-PH d'inverser« enzyme de conversion » et« rénine », et d'ainsi piéger la majorité des étudiants qui n'ont pas relu de physiologie depuis le premier cycle des études médicales) ...

Item 222 " J r l • puln o , ' Un tout petit item, très peu de notions à comprendre, il complétera sûrement un dossier de sclérodermie . Il faut bien connaître les classes d'HTP et savoir faire la différence entre « précapillaire » et « postcapillaire » (uniquement la classe 2 des HTP), maîtriser la séméiologie (éclat du B2, souffl e systolique d'insuffisance tricuspidienne qui se majore à l'inspiration ou signe de Carvalho), avoir quelques notions vagues de thérapeutiques . Ne vous faites pas piéger par l'intitulé de l'item, l'hyp ertension artérielle pulmonaire n'est pas la se ule pathologie au programme, puisque sinon on se limiterait à traiter la classe 1. Ce sont bien toutes les ca uses d'hypertensions pulmonaires qui sont au programme . Cette différence a fa it l'objet d'un QCM extrêmement discriminant lors de l'ECNi 20 16 (même parmi les diverses corrections officieuses sorties, peu nombreuses sont celles qui ont fait la distinction). Regardez par vous-même ci-dessous.

lj'•~r

VHlf.

078) Question à

réponses multtles (en vert, les corrections) Parmi les propositions possi les, quelle(s) est (sont) la (les) cause (s) possible(s) d'hyperten sion artérielle pu lmonaire ? A) Prise de benfluorex Classe 1 médicamenteuse B) Insuffisance cardiaque gauche Classe Il C) Infection VIH Classe 1 infectieuse Classe 1héréditaire D) Origine génétique Classe 1auto-immune E) Sc lérodermie systémique

Commenta ire : la propos ition B n'estlas à l'origine d'une hyperten sion artérie lle pu lm onaire, mais d'une hypertension pu lmonaire e classe 2, il ne fallait donc pas cocher cette proposition selon moi . Les autres propositions font partie de la liste du Col lège de pneumologie.

491

Cardiologie

Tableau 912 : Traitement de l'HTAP lhors programme)

··

• Traitements spécifiques : car faible demi-vie (époprosténol) (si patient répondeur) · en aérosol (iloprost, plu sieurs administrations par jour) ou sous-cutané (tréprostinil) de I' endothél (bosentan, oral) (sildafén il, oral) :rases de typ

- inhibiteurs calciql

• Traitements non spécifiques :

: à discuter - dig italiques si FA

• Traitements non médicamenteux : 0 2 , atrioseptostomie, transplantation Un tableau officiellement hors programme, mais il faut quand même connaître quelques noms de traitement, et notamment savoir que la prostacycline IV doit se donner en perfusion continue par faib le demi-vie (diminution de la qualité de vie du patient. .. ).

- . -~·--

Tcibl~~~ 9"13: Scintigraphie de ventilatio~/perfÙsion en cas d'HTAP .type. IY. ~~·-.:

• Examen le plus sensible pour le diagnostic d'HTP postembolique (/'angioscanner ne peut

visualiser que les emboles au niveau sous-segmentaire, et non les thrombus distaux) recherch e des défects de perfusion systématisés non concordants en ventilation (~ non interprétable si BPCO car à l'origine de défects ventilation/perfusion multiples) • Technique : - krypton 81 m pour scintigraphie de venti lation (irradiation minime) - albumine humaine marquée au technétium 99m pour la sc intigraphi e de pe rfusion

(médicament dérivé du sang) Un examen assez mal connu mais qui peut très bien faire la différence avec des notions simples (on inspire le krypton, on injecte le technétium .. .).

Item 223 Artériopathie oblitérante des membres intèrieur'i (A< 1\ ) 1 de i l• .o l . Un item séparé en plusieurs parties, qui semble cependant un peu moins tombable que le reste de la cardiologie, sauf en questions isolées. - Concernant l'AOMI : il faut connaître le diagnostic et les examens complémentaires nécessaires (d'abord faire un IPS puis échodoppler artériel) , savoir localiser le siège de l'obstruction en fonction du pouls aboli (nombreux tableaux disponibles), savoir différencier une claudication artérielle des autres étiologies de claudication et enfin connaître la thérapeutique et notamment les indications de revascularisation (on attend 3 mois de traitement médical si AOMI symptomatique !). l' io te abdominale (AAP ), 1s~hc;1111P a1~t c de

492

Cardiologie

- Concernant l'AAA : il faut connaître les facteurs de risque (il y en a très peu : âge > 65 ans, sexe masculin, tabagisme, antécédents familiaux et c'est tout), les signes cliniques (signe de De Bakey si AAA sous-rénal. .. ), le suivi (il faut absolument avoir quelques notions en fonction de la taille de l'AAA), les critères d'intervention et les complications. Il ne vous sera probablement pas demandé de choisir entre intervention chirurgicale et endoprothèse, mais il faut à mon sens savoir qu'il faut préférer une endoprothèse si haut risque opératoire et anatomie compatible. - Concernant l'ischémie aiguë de membre : une so us-partie qui est déjà tombée so us format rédactionnel lors de l'ancien ECN. Très peu de notions à comprendre, il faut juste retenir la différence entre mécanisme thrombotique (patient vasculaire, bea uco up de collatéralité, tableau moins brutal) et embolique (patient jeune, occlusion sur FA ou AAA, pas de collatéra lité donc très grave), savoir aller au bloc en urgence sans aucun examen complémentaire, et connaître le syndrome de repe1fusion.

AOMI

Insuffisance veineuse

Artériopathie • • • • •

Luisante et dépilée Baisse de la température cutanée Pâleur à la surélévation du pied Cyanose de décl ivité Allongement du temps de recolor 50 ans • Unique, indolore, périmalléolaire, de grande taille

• Homme de 50 ans avec facteurs de risque

• Peau périulcéreuse : dermite ocre, lipode rmato scléro se, capillarite hypertrophique (couronne phlébectasique),

cardiovasculaire • Multiples, douloureux, suspendus ou di stau x, creusants • Pea u pér iulcéreu se : froide, sèche, dépilée

dermohypodermite de stase Les caractéristiques séméiologiques des ulcères so nt très simples à traduire en QCM, ce tableau est donc très important pour faire la différen ce. Vous pouvez le rapprocher de ce lui sur la peau périulcéreuse pour l'item 223 - AOMI (Tableau 914). Ces connaissances regroupées sur deux tableaux éta ient indispensables pour répondre à une question isolée de l'ECN i 2016, reproduite ci-dessous.

082) Question à

réponses multiples Parmi les propositions su ivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) caracté ri stique(s) de l'origine veineuse d'un ulcère de jambe ? A) Localisation à l'avant-i:> ied B) Loca li sation ma lléola ire C) Présence d ' une couronne phlébectasique de l'a rche plantaire D) Exposition tendineuse E) Caractère néc rotique

Commentaire : les proposition s A, D et E sont relatives à l' ulcère artériel et ne posaient pas de problème. La proposition C éta it très surp renante et a fait la différence entre les étudiants (très) à l'ai se en sémé iologie et les autres.

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Cardiologie

Tableau 923: Pansements de l'ulcère en fonction de la phase de cicatris~tion .. _, Phase de détersion Phase de bourgeonnement

Alginates et hydrogels • Pansements gras

·

• Hydrocolloïdes, hydrocellulaires, interfaces • Alginates de ca lcium et hydrofibres : ~ l aie très exsudative Phase de réépithélialisation

Tous, surtout hydrocolloïde et interfaces

Un tableau qui essaye tant bien que ma l de récapituler les différentes thérapeutiques en fonction de la phase chronologique de l'ulcère. De nombreuses sources ex istent, il est d iffi cile de faire le tri. Ce tableau est issu du Collège de dermatologie, qui semble de loin le plus comp let (et qui perm ettait de répondre au QCM de l'ECN i 2017 ci-dessous).

010) Question à choix mu ltip le La plaie est bourgeonnante et non exsudative. Parmi les classes de pansements su ivants, lesquelles pouvez-vous utiliser ? A) Hydrogel B) Hydrocellulaire C) Hydrofibre D) Interface (pansement gras) E) Alginate Commentaire : une question pas vraiment sympathiq ue, qui a sélectionné même parm i les mei ll eurs étudiants. Il faut d'abord situer la phase de cicatri sation de la plaie : ici, phase de bou rgeonnement. Atten ti on cependa nt, la plaie n'est pas exsuda tive, vous devez donc élimin er les alg in ates et hydrofibres (je pense qu'i l vaut mieux apprendre par éli min ation dans ce cas, ce la vous permettra de cocher « alginates/hydrofibres » si le prochain ulcère qu'on vous présente est très exsudatif !). Il ne fa llait pas cocher« hydrogel », utilisé en phase de détersion (d'après le Co ll ège de dermatologie ... ).

Tableau 924: Conditions ~ur stripping des vàrices.. en cas d'ulcère veiriéü~( ;~.:'. • Absence d'insuffisance veineuse profonde • Absence d'artériopathie (penser pontage dans les années suivantes) • La cicatrisation n'est PAS obligatoire (/a chirurgie aidera à la cicatrisation et à prévenir les récidives) Une notion qu i paraît hors programme, mais po urtant tombée en 2016 de ma ni ère discriminante. La chirurgie aide à la cicatrisation : on peut opérer les patients même si l'ulcère n'est pas cicatrisé !

Tableau 925 : Eczématisation d'ulcère

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• Dermite de stase « eczéma variqueux» : plaques d'eczéma à bord net sur les trajets variqueux • Eczéma de contact avec les topiques appl iqués Traitement : arrêt des topiques ayant un rôle a llerg ique détectés par les patch-tests, dermocorticoïdes La notion d'eczématisation d'ulcère est simple à comprendre, et terminerait très bien un doss ier d'ulcère (patient qu i revient quelques semaines après un traitement auque l il a rajouté des topiq ues, par exemp le).

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Cardiologie

Item 227 Abords u . Un item plus anecdotique, avec globalement peu de notions à retenir. On s'intéressera aux particularités des voies veineuses centrales (QCM simples sur la voie la plus infectiogène, la voie à risque de pneumothorax .. .) ainsi qu'à leurs indications. On retiendra aussi la disposition des structures vasculaires et nerveuses au niveau fémoral : de l'extérieur vers l'intérieur, on retrouve Nerf, puis Artère , puis Veine (NAV).

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: Voie veineuse centra e.:-~"'· .< ~ :~_. ·,"--.-r'._':,;.~--·.

• Plus de risque hémorragique et d'hémo/pneumothorax avec les voies sous-clavières, mais moins de ri sque infectieux • Plus de risque infectieux avec la voie fémorale mais moins de risque hémorragiqu e • Compromis entre les deux : voie jugulaire (risque infectieux moyen, risque de lésion pleurale

et hémorragique plus faible) Ces notions sont à connaître, les QCM sont trop évidents à écrire pour s'en passer. -.

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-. Tableau 927: lndic~ti~ns d'u~ c