Basisbog i medicin og kirurgi [5 ed.] 9788762810068

Citation preview

R EDAKTØRER TORBEN

V.

SCHROEDER

SVEND

SCHULZE

J A N N I K

HILSTED

LIV

GØTZSCHE

BASISBO G i Medicin & Kirurgi 5.

UDGAVE

M U N K S G A A RD

BASISBOG I M E D IC IN OG KIRURGI e r en læ r e b o g , d e r u d g ø r en o v e r s k u e l i g d a n s k s p r o g e t i n t r o d u k t i o n t i l d e t o c e n t r a le k lin is k e fa g p å m e d i c i n s t u d i e t : i n t e r n m e d i c i n o g k ir u r g i. I b o g e n s i n d h o l d o g o p b y g n i n g e r d e r l a g t v æ g t p å d e a l m i n d e l i g e o g f a r lig e s y g d o m m e . F a rlig f o r s t å e t s o m en t i l s t a n d , h v o r m a n g l e n d e v i d e n o m s y g d o m m e n ka n få k o n ­ s e k v e n s e r f o r p a t i e n t e n . F o r a t g ø r e læ s n in g e n le t t e r e e r a lle s y g d o m m e g e n n e m g å e t e f t e r en f a s t d i s p o s i t i o n , s o m b e ­ n y t t e s i a lle a fs n it. I d e n n e 5. u d g a v e e r d e t g r u n d l æ g g e n d e k o n c e p t j u s t e r e t o g v i d e r e u d v i k l e t p å b a g g r u n d a f k o m m e n t a r e r f r a b l.a . s t u ­ d e r e n d e o g læ g e r. F o r a t s ik r e f o r n y e ls e o g f o r y n g e ls e e r en d e l a f f o r f a t t e r n e b l e v e t u d s k i f t e t , h v i l k e t h a r b e t y d e t s to r e o g v æ s e n t lig e æ n d r i n g e r i m a n g e a f k a p it l e r n e . S o m e n e k s ­ t r a n y s k a b e ls e k a n m a n p å b o g e n s h j e m m e s i d e f i n d e m a n g e s p æ n d e n d e o g in t e r e s s a n te cases, d e r k n y t t e s t i l b o g e n .

BASISBOG I M E D IC IN OG Kl RURGI e r f ø r s t o g f r e m m e s t en basal læ r e b o g f o r m e d ic i n s t u d e r e n d e , m e n b o g e n h e n v e n ­ d e r sig o g s å t i l a n d r e in d e n f o r s u n d h e d s v æ s e n e t, d e r h a r b r u g f o r e n o v e r s k u e l i g o g o p d a t e r e t v i d e n in d e n f o r in t e r n m e d i c in o g k ir u r g i.

Test din viden om diagnoser og behandling i

Quiz i M edicin & Kirurgi -køb den i Appstore

M U N KS G A AR D

Basisbog i medicin og kirurgi

Vil du vide, når der udkommer en bog inden for dit fag- og interesseområde? Så tilmeld dig vores nyhedsbrev på

munksgaard.dk

Basisbog i medicin og kirurgi 5. udgave

Redaktører Torben V. Schroeder Svend Schulze Jannik Hilsted Liv Gøtzsche

Munksgaard

Basisbog i medicin og kirurgi 5. udgave, 2. oplag, 2013 © Forfatterne og Munksgaard, København 2012 Forlagsredaktør: Lotte Murmand Manuskriptredaktør: Daniel Robert Andersen E-mail: [email protected] munksgaard.dk Tegninger: Birgitte Lerche Omslag, grafisk tilrettelæggelse og sats: Grafisk SIGNS Tryk: Clemenstrykkeriet Printed in Denmark 2013 ISBN 978-87-628-1006-8

Kopiering fra denne bog kan kun finde sted på institutioner eller virksomheder, der har indgået aftale med Copydan, og kun inden for de rammer, der er nævnt i aftalen.

Forord

Første udgave af Basisbog i medicin og kirurgi udkom i

Bogens indhold og opbygning. Redaktionen har lagt

1998, fordi der manglede en dansksproget introduktion

vægt på almindelige og farlige sygdomme. ’Farlig’ for­

på medicinstudiet til de to store kliniske fag intern medi­

stået som en tilstand, hvor m anglende viden om syg­

cin og kirurgi. De eksisterende dansksprogede lærebøger

dom m en kan få konsekvenser for patienten. En række

var meget omfattende og vanskelige af overskue. Siden

sjældnere sygdomme er derfor udeladt, mens sygdomme,

er bogen revideret hver tredje år, og vi er nu nået til 5.

hvor hurtig diagnostik og behandling spiller en stor rolle,

udgave. Bogen er p rim æ rt tæ nkt som en introduktion

h ar fået god plads. For at gøre læsningen lettere er alle

til kandidatstudiet. I denne fase kan den enorm e viden,

sygdomme gennem gået efter en fast disposition, som

der skal tilegnes, virke tem m elig uoverskuelig. D et er

benyttes i alle afsnit. Alle længere sygdomsbeskrivelser

svært at se, hvad der er væsentligt. Basisbog i medicin

indledes m ed nøglepunkter, dvs. 3-6 vigtige og karak­

og kirurgi er redaktionens forslag til det basale pensum

teristiske udsagn om den pågæ ldende sygdom. Selve

i intern m edicin og kirurgi – kernecurriculum – som

teksten er opdelt i tre hovedafsnit: 1) Generelt hvorunder

sam m en m ed basale kliniske færdigheder findes i den

sygdommens definition, forekomst, ætiologi og patoge­

nyuddannede læges rygsæk.

nese gennemgås. 2) Kliniske fu n d om fatter symptomer,

Målgruppen for Basisbog i medicin og kirurgi er først og

ferentialdiagnoser. Endelig inkluderes under 3) Forløb

fremm est medicinstuderende, m en bogen henvender sig til alle inden for sundhedsvæsnet, studerende som fær­

naturhistorie, komplikationer, behandling, prognose og

objektive fund, parakliniske undersøgelser sam t dif­

diguddannede, der har brug for overskuelig og opdateret viden inden for intern m edicin og kirurgi. Bogen kan

evt. profylakse.

A f pladsmæssige årsager er der ikke større indled ningsafsnit i de enkelte kapitler, ligesom basale anato­

anvendes på de fleste kliniske afdelinger, hvor plejeper­

miske, fysiologiske og biokemiske forhold kun i meget

sonalet fx kan have behov for at afklare sundhedsfaglige

begrænset omfang er m edtaget, idet denne viden forud­

problemstillinger.

sættes bekendt eller må opsøges i relevante lærebøger.

Forfatterne er udvalgt blandt erfarne klinikere, som kan

på bogens hjemmeside (www.basisbogimedicinogkirurgi.

forklare selv vanskelige em ner på en let forståelig måde.

munksgaard.dk) via en e-nøgle vil være mulighed for at

Nyheder. En nyskabelse i denne 5. udgave er, at der

Alle forfattere har stor undervisningserfaring såvel præ

gennemgå forskellige cases m ed relation til de forskellige

som postgraduat. De fleste kapitler er skrevet af flere for­

fagområder i bogen. Casene er udarbejdet af forfatterne til

fattere også for at opnå en større bredde både i indhold

de respektive kapitler og er baseret på interaktiv power

og geografi. I 5. udgaven har redaktionen fulgt linjen fra

point med tekster og figurer. Man kan udvælge sig en case

de foregående udgaver og igen udskiftet omkring en tred­

ved at søge på et symptom eller emne og herefter teste

jedel af forfatterne. Dette er ikke udtryk for kritik, men

sine kundskaber inden for den pågældende sygdom eller

sket alene fordi redaktionen har ønsket fornyelse og større

tilstand. Der vil også blive mulighed for at teste ens evner

geografisk spredning i forfatterkollegiet.

til at diagnosticere og behandle de vigtigste sygdomme,

F o ro rd

der er omtalt i bogen, gennem en app. En anden ændring

Redaktionen vil gerne takke forfatterne for deres p o ­

i forhold til tidligere udgaver af Basisbog i medicin og

sitive indstilling og vigtige bidrag. Også denne 5. udgave

kirurgi er, at kapitlet om billeddiagnostik er udgået. Til

er blevet til i et tæ t og konstruktivt samarbejde m ed for­

gengæld er alle de radiologiske og nuklearm edicinske

laget Munksgaard, og redaktionen vil specielt takke Lotte

undersøgelsesresultater gennem gået af professor H enrik

M urm and for hendes myndige og utrættelige styring af

Thomsen for at sikre en konsistent terminologi. H enrik

processen.

Thomsen står også bag nyskabelsen fra Munksgaard: Ba­ sisbog i diagnostiske fag, der udkom m er i foråret 2012. Endelig har Birgitte Lerche m ed sin enkle streg og sans for detaljer leveret alle tegningerne til denne udgave.

November, 2011

Torben V. Schroeder Svend Schulze Jannik Hilsted & Liv Gøtzsche

Redaktører

TORBEN

er

SVEND SCHULZE er overlæge,

overlæge ved karkirurgisk klinik

V.

SCHROEDER

dr.med. og ansat som ledende over­

på Rigshospitalet sam t professor i

læge på gastroenheden, Hvidovre

karkirurgi og institutleder ved Kø­

Hospital. U ddannet som speciallæge

behavns Universitet. Mange års er­

i almen kirurgi og kirurgisk gastro­

faring som underviser, eksaminator

enterologi. H ar i flere år fungeret

og kursusarrangør. Initiativtager til

som klinisk lektor ved flere køben­

laboratorium for træ ning af kliniske

havnske sygehuse og som censor i

færdigheder og kom m unikation i København. H ar væ ­

kirurgi. Endvidere mangeårig erfaring m ed planlægning

ret videnskabelig redaktør for Ugeskrift for Læger og er

og afholdelse af kliniske og teoretiske kurser inden for

aktuelt chefredaktør for Læge- og Patienthåndbogen, et

kirurgiske emner, især endoskopi og laparoskopi.

nationalt w ebbaseret leksikon for praktiserende læger og borgere.

JANNIK HILSTED er speciallæge

LIV

i intern m edicin og medicinsk en

dr.m ed, ph.d. U ddannet special­

dokrinologi. Blev lektor ved Kø­

læge i kardiologi og intern medicin.

GØTZSCHE

er

overlæge,

benhavns Universitet i 1989 og har

H ar i flere år været ansat som klinisk

undervist og eksamineret m edicin­

lektor ved Aarhus Universitet m ed

ske studenter og ph.d.-studerende

ansvar for teoretisk og klinisk u n ­

i intern medicin og laboratorietek­

dervisning inden for kardiologi. Har

nikker. Har tillige undervist læger i

deltaget i tilrettelæggelse og afhol­

ind- og udland i intern medicinske og endokrinologiske

delse af kurser i teoretisk og klinisk kardiologi. Deltaget i

emner, herunder specielt diabetisk neuropati. I 1989 over­

arbejdet med den nye studieordning i m edicin på Aarhus

læge ved medicinsk endokrinologisk afdeling, Hvidovre

Universitet. En årrække specialeansvarlig inden for kar

Hospital, samt fra 1991 ved akut modtageafdeling samme­

diologi ved Regionshospitalet i Randers, siden 2007 over­

steds. Blev i 1996 lægelig direktør for Hvidovre Hospital

læge på Kardiologisk afd. B, Aarhus Universitetshospital.

og i 2003 lægelig direktør for Rigshospitalet.

Forfatteroversigt

Professor, overlæge, dr.med.

Klinikchef, overlæge, dr.med.

Niels Abildgaard

Jannik Brennum

Hæmatologisk afdeling, Odense Universitetshospital

Neurologisk klinik, Rigshospitalet

Overlæge, ph.d.

Professor, overlæge, ph.d.

Alan Patrick Ainsworth

Kim Brixen

Kirurgisk afdeling A, Odense Universitetshospital

Endokrinologisk afdeling, Odense Universitetshospital

Professor, dr.med.

Overlæge, lektor, dr.med.

Grethe Andersen

Kent Lodberg Christensen

Neurologisk afdeling, Aarhus Universitetshospital

Hjertemedicinsk afdeling, Aarhus Universitetshospital

Specialeansvarlig overlæge, klinisk lektor

Lektor, overlæge, dr.med.

M arianne Skovsager Andersen

Lisbet Ambrosius Christensen

Endokrinologisk afdeling, Odense Universitetshospital

Medicinsk afdeling V, Aarhus Universitetshospital

Klinisk lektor, overlæge, ph.d.

Professor, overlæge, ph.d., dr.med.

Bo B aslund

B enny D ahl

Infektionsmedicinsk og reumatologisk klinik, Rigshospi­

O rtopæ dkirurgisk klinik, Rigshospitalet

talet Afdelingslæge, klinisk lektor, ph.d. Professor, overlæge, dr.med.

Jonas P. Eiberg

H enning Beck-Nielsen

Karkirurgisk afdeling, Rigshospitalet

Endokrinologisk afdeling, Odense Universitetshospital Professor, ph.d. Professor, overlæge, dr.med.

Berit Eika

H enrik Birgens

Enhed for M edicinsk Uddannelse, Aarhus Universitet

Hæmatologisk afdeling, Herlev Hospital Overlæge Overlæge, dr.med.

Vagn Eskesen

Thue Bisgaard

Neurokirurgisk klinik, Rigshospitalet

Kirurgisk afdeling, Køge Sygehus Professor, klinikchef Bo Feldt-Rasmussen Nefrologisk klink, Rigshospitalet

10

Forfatteroversigt

Overlæge, dr.med.

Overlæge, dr.med.

Liv Gøtzsche

Niels Kroman

Kardiologisk afdeling, Aarhus Universitetshospital

Brystkirurgisk klinik, Rigshospitalet

Overlæge, lektor, dr.med.

Klinikchef, dr.med.

Ole Gøtzsche

Claus Falck Larsen

Hjertem edicinsk afdeling, Aarhus Universitetshospital

Traum eCentret, Rigshospitalet

Klinikchef, dr.med.

Specialeansvarlig overlæge, dr.med.

M orten Bagge H ansen

Lars C hristian Laursen

Klinisk im m unologisk afdeling, Rigshospitalet

Lungem edicinsk om råde, M edicinsk afdeling, Herlev Hospital

Ledende overlæge, dr.med. H enrik Harling Kirurgisk afdeling, Bispebjerg Hospital

Overlæge Søren Mikkelsen A næstesiologisk-intensiv afdeling V, O dense U niversi­

Professor, overlæge, dr.med.

tetshospital

Hans Hasselbalch Hæm atologisk afdeling, Roskilde Sygehus N ord

Overlæge, dr.med.

Professor, overlæge, dr.med.

Lever-tarm -m edicinsk afdeling V, Aarhus Universitets­

Laszlo Hegedüs

hospital

Peter O tt

Endokrinologisk afdeling, O dense Universitetshospital Professor, overlæge, dr.med. Lægelig direktør Jannik Hilsted

C ourt Pedersen

H ospitalsdirektionen, Rigshospitalet

spital

Professor, overlæge, dr.med.

Overlæge, dr.med.

Vibeke H jortdal Hjerte-lunge-karkirurgisk afdeling, Aarhus Universitets­

Sten Pehrsson

Infektionsm edicinsk afdeling, O dense U niversitetsho­

Hjertem edicinsk klinik, Rigshospitalet

hospital Professor, overlæge, dr.med. Professor, overlæge

Niels Qvist

Peter Iversen

Kirurgisk afdeling, Odense Universitetshospital

Urologisk afdeling, Rigshospitalet Adj. professor, overlæge, ph.d. Speciallæge, overlæge, ph.d.

H enrik Højgaard Rasmussen

Ole Kudsk Jensen

C enter for Ernæ ring og Tarmsygdomme, Aalborg U ni­

Regionsrygcentret, Regionshospitalet Silkeborg

versitetshospital

Overlæge, dr.med.

Overlæge, sektionschef for lungesektionen

Hans Jørgen Kirkeby

Jesper Ravn

Urologisk afdeling, Aarhus Universitetshospital Skejby

Thoraxkirurgisk afdeling, Rigshospitalet

F o rfattero v ersig t

11

Professor, overlæge, dr.med.

Professor, overlæge, dr.med.

Bjørn Richelsen

Lena Specht

M edicinsk endokrinologisk afdeling, Aarhus Universi­

Onkologisk klinik, Rigshospitalet

tetshospital Overlæge, ph.d. Vicedirektør

Jens Ahm Sørensen

Finn Rønholt

Plastikkirurgisk afdeling, Odense Universitetshospital

Herlev Hospital Overlæge, dr.med. Professor, overlæge, dr.med.

Søren Schwartz Sørensen

Torben V. Schroeder

Nefrologisk afdeling, Rigshospitalet

Karkirurgisk klinik, Rigshospitalet Professor, overlæge, dr.med. Ledende overlæge, dr.med.

Palle Toft

Svend Schulze

Anæstesiologisk-intensiv afdeling V, O dense Universi­

G astroenheden, Hvidovre Hospital

tetshospital

Klinikchef, dr.med.

Overlæge, professor, dr.med.

H enrik Sillesen

Else Tønnesen

Karkirurgisk klinik, Rigshospitalet

Anæstesi-intensiv afdeling, Aarhus Universitetshospital

Overlæge Stig Sonne-holm O rtopæ dkirurgisk afdeling, Hvidovre Hospital

12 Forfatteroversigt

Indholdsfortegnelse

1

Journalen

Anæstesiologisk anamnese og risikovurdering 44 Dagkirurgi versus operation under indlæggelse 45 Elektiv operation versus akut operation 45 Patientmonitorering 45 Fasteregler og forebyggelse af aspiration 45 Frie luftveje 46 Anæstesimetoder 46 Regional versus generel anæstesi 47 Perioperativ ilttilskud 47 Væskebehandling 47

25

Journalen og den kliniske beslutningsproces

25

Indlæggelsesjournalens struktur, indhold og form 26 Anamnese og kommunikation 26 Objektiv undersøgelse 29 Plan for det videre forløb

32

Den videre journalføring

35

Epikrise

35

Juridiske aspekter Patientsikkerhed

36 36

Etik 36 Opførsel på en hospitalsafdeling 36 Dødsfald 37 Hvordan kan jeg lære journalskrivning?

2

Operationsforløbet

39

Præoperative forhold 39 Operationsindikation 39 Præoperative rutineprøver 39 Hjertesygdom 40 Lungesygdom 40 Ernæringstilstand 41 Endokrine lidelser 41 Nyresygdomme 42 Leversygdom og cirrose 42 Rygning og alkohol 42 Tromboseprofylakse 42 Pausering af antitrombotiske midler før operation 42 Antibiotikaprofylakse 42 Anæstesiologiske forhold

44

37

Postoperative problemer 47 Hjertebelastning 47 Lungebelastning 48 Gastrointestinal paralyse, kvalme og opkastning 48 Konfusion 48 Tromboemboliske komplikationer Infektiøse komplikationer 49 Hypotermi og feber 49 Træthed 49 Smerter 50 Immobilisation 50 Rekonvalescens 50 Multimodal behandlingsstrategi

3

51

Væske- og elektrolytbehandling

Organismens væskefaser

53

Væske- og elektrolytbehov hos raske og syge 54 Basale tab 54 Abnorme tab 55 Under-/overskud af væske og elektrolytter 55

48

53

14

Indholdsfortegnelse

Vurdering af væske- og -elektrolytstatus Anamnese 55 Objektiv undersøgelse 56 Parakliniske parametre 56 Volumenunderskud – hypovolæmi

55

56

Behandlingsprincipper ved hypovolæmiske tilstande 56 Volumensubstitution – kolloider Krystalloider 57 Akut blodtab 57

56

Hypovolæmiske tilstande – hyperton dehydrering 57 Hypernatriæmi (P-Na > 146 mmol/1) 58 Hyponatriæmi (P-Na < 135 mmol/1) 58 Hyperkaliæmi (P-K > 5,5 mmol/1) 58 Hypokaliæmi (P-K < 3,5 mmol/1) 59

4

Ernæring og adipositas

61

U nderernæring ved sygdom 61 Ernæringsbehandling 63 Adipositas

5

69

Den akutte patient

Visitation og triage

75

75

Systmatisk identifikation og behandling af livstruende tilstande (ABCDE) 75 Luftveje 76 Respirationsinsufficiens Shock

80

83

Hypovolæmisk shock Obstruktivt shock Septisk shock

86

88

90

Kardiogent shock

92

Anafylaktisk shock Vasovagalt anfald

92 93

Bevidsthedsniveau

93

Svært tilskadekomne Thoraxskader

101

Abdominalskader Hovedskader Columnaskader

94

103

104 105

Ekstremitetsskader Bækkenfrakturer Forgiftninger

105 106

106

Specifikke forgiftninger Planter 110

108

6

111

Gastroenterologi

Oesophagussygdomme 111 Gastroøsofagealt reflukssyndrom Hernia hiatus oesophagi 114 Non-refluks oesophagitis 116 Strictura oesophagi 116 Akalasi 116 Diverticulum oesophagi 117 Oesophaguscancer 118 Oesophagusperforation 119

111

Sygdomme i ventrikel og duodenum 120 Ulcussygdom (mavesår) 120 Gastritis 123 Akut gastritis 124 Mallory-Weiss’ læsion 124 Kronisk gastritis 124 Portal hypertensiv gastropati 124 Hypertrofisk gastritis (Ménétriers syg­ dom) 124 Fremmedlegemer 124 Neoplasmer i ventriklen 125 Cancer ventriculi 125 Karcinoider 127 Pancreassygdomme 128 Pancreatitis 128 Pancreatitis acuta 128 Pancreatitis chronica 130 Neoplasmer i pancreas 132 Cancer pancreatis 132 Tyndtarmssygdomme 133 Malabsorptionstilstande 133 Laktosemalabsorption 137 Cøliaki 137 Infektiøse tarmsygdomme 138 Gastroenteritis 138 Antibiotikaassocieret diarré 139 Vaskulære tyndtarmssygdomme (intestinal iskæmi) 140

Indholdsfortegnelse

15

Portal hypertension, oesophagusvaricer 184 Ascites 187 Hepatisk encefalopati 188 Icterus 189 Alkoholisk leversygdom 191 De autoimmune leversygdomme 192 Virushepatitis 193 Non-alkoholisk fedtleversygdom 194 Toksisk og medikamentel hepatitis 195 Leverabsces 195 Benigne levertumorer 195 Primære maligne levertumorer 195 Sekundære levertumorer (levermetasta­ ser) 196 Vaskulære leversygdomme 197 Akut og subakut fulminant leversvigt 197

Colon- og rektumsygdomme 140 Obstipation 140 Colon irritabile 142 Diverticulosis coli 143 Diverticulitis coli 143 Iskæmisk colitis 145 Neoplasmer i colon og rectum 145 Adenomer 146 Familiær adenomatøs polypose (FAP) 147 Kolorektal cancer 147 Hereditær non-polypøs kolorektal cancer (HNPCC) 151 Kroniske inflammatoriske tarmsygdomme Colitis ulcerosa 152 Morbus Crohn 152 Mikroskopisk colitis 156 Diarré 156 Appendixsygdomme 157 Appendicitis acuta 158 Analkanalen 161 Tumores haemorrhoidalis Analfissur 163 Analabsces 163 Analfistel 164 Incontinentia alvi 165 Prolapsus recti 166 Analcancer 167 Pilonidalcyste 167

161

7

181

Urologi

198

205

Benigne urologiske sygdomme 205 Nephrolithiasis/ureterolithiasis 205 Hydronefrose 208

175 175

Lever- og galdevejssygdomme

Leversygdomme Cirrose 181

Galdevejssygdomme 198 Galdeblæresten (kolecystolitiasis) Akut kolecystitis 200 Koledokolitiasis 202 Neoplasi i galdevejene 203

8

Hernier (brok) 168 Hernia inguinalis (lyskebrok) 169 Hernia femoralis (lårbrok) 170 Hernia umbilicalis (navlebrok) 170 Hernia linea alba 171 Hernia incisionalis (arbrok) 171 Ileus (tarmslyng) 171 Mekanisk ileus 171 Paralytisk ileus 173 Volvulus 174 Colon pseudoobstruktion Gastrointestinal blødning Akut abdomen 177

152

181

Urinvejstraumer 210 Nyretraumer 210 Uretertraumer 211 Blæretraumer 211 Urethratraumer 211 Urethrastriktur 212 Neurogen blæredysfunktion 212 Supranukleær blæredysfunktion 213 Infranukleær blæredysfunktion 214 Sensorisk blæreparese 215 Incontinentia urinae (ufrivillig urinafgang) 215 Urinretention 217 Benign prostatahyperplasi (BPH) 218 Erektil dysfunktion 220 Ejakulationsproblemer 220 Peyronies sygdom 220 Phimosis 220 Priapisme 221

16

Indholdsfortegnelse

Maldescensus testis (non-descensus testis, kryptorkisme) 221 Torsio testis 222 Epididymitis acuta 223 Varicocele, hydrocele og spermatocele 223 Retroperitoneal fibrose 224 Urinvejsinfektion (UVI) 225 Tumorer i urinvejene 226 Benigne nyretum orer 226 Maligne nyretum orer 226 Adenocarcinoma renis (renalcellekarci nom) 226 Carcinoma pelvis renis (pelvistumor) 228 Carcinoma vesicae urinariae (blæretumo­ rer) 229 Carcinoma prostatae (prostatacancer) 231 Carcinoma penis (peniscancer) 233 Cancer testis (testiscancer, testikelkræft) 234 H æm aturi 235

9

Nyresygdomme og hypertension

237

Nyresygdomme 237 Akut nyreinsufficiens 237 Kronisk nyreinsufficiens 242 Glomerulonefritis 247 Nefrotisk syndrom 249 Pyelonephritis acuta – nyrebækkenbetæn delse 251 Pyelonefritis chronica og kronisk interstitiel nefropati 252 Autosomal dom inant polycystisk nyresygdom (ADPKD, cystenyrer) 253 Hypertensio arterialis essentialis 255 Sekundær hypertension 263

10

Immunologi, transplantation og blodtransfusion 265

Transplantation 265 Transplantationsimmunologi 265 Organtransplantation 266 Organdonation 267 Nyretransplantation 268 Levertransplantation 270 Pancreastransplantation 271

Transplantation med pankreatiske øceller og tyndtarm 271 Hjertetransplantation 272 Lungetransplantation 273 Stamcelletransplantation (SCT) – transplantation med hæmatopoietiske stamceller 273 Blodtransfusion 274 Blodtyper 274 Blodkomponentterapi 277 Komplikationer ved transfusion med erytro cytter 278

11

Reumatiske sygdomme

281

Ikkeinflammatoriske cervikale og torakale smertetilstande 281 Ikkeinflammatoriske lænderyglidelser

284

Inflammatorisk rygsygdom (aksial spondylartropati) 290 Artrose (slidgigt) 292 Caputnekrose i hofteled 295 Tendinopati – peritendinitis (senebetændelse) 295 Tenosynovitis (seneskedehindebetæn delse) 296 Bursitis 297 Periarthrosis humeroscapularis (frossen skulder) 298 Muskelsmerter og muskelømhed Fibromyalgi 300 Hypermobilitet 302 Inflammatoriske ledsygdomme Reumatoid artrit (arthritis rheumatoides) 302 Juvenil kronisk artrit 306 Psoriasisartrit 307 Infektionsrelaterede artritter Reaktiv artrit 308 Septisk artrit 309 Krystalaflejringssygdomme Arthritis urica 310 Pyrofosfatartrit 311

299

302

308

310

Inflammatoriske bindevævsim mun sygdomme 312

Indholdsfortegnelse

17

Exanthema subitum (tredagesfeber) Varicella (skoldkopper) 341 Herpes zoster (helvedesild) 342 Gastroenteritis acuta 342

Systemisk lupus erythematosus (SLE) 312 Systemisk sklerose – sklerodermi 313 Sjögrens syndrom 313 Polymyosit/dermatomyosit 314 Vaskulitter 314 Arteritis temporalis/ polymyalgia rheumatica 315 Wegeners granulomatose 316 Mikroskopisk polyangiitis 317 Vaskulitisefterlignere 317

Andre infektiøse sygdomme 345 Ormesygdomme 345 Toksoplasmose (haresyge) 346 Borreliose 346 Spondylodiscitis 347 HIV og AIDS 348

12

Importerede sygdomme 351 Sygdomme efter udlandsrejse

Infektionssygdomme Sepsis

319

341

351

320

13

Infektioner i centralnervesystemet 324 Bakteriel purulent meningitis 324 Tuberkuløs meningitis 327 Viral meningitis 327 Svampemeningitis 328 Hjerneabsces 328 Viral encephalitis 329 Luftvejsinfektioner

Endokrine pancreastumorer 362 Multiple endokrine neoplasier 363

331

Infektioner i de nedre luftveje 335 Akut bronchitis 335 Pneumoni 335 Pneumoni erhvervet uden for sygehus Hospitalserhvervet pneum oni 338 Aspirationspneumoni 339 Pneumoni hos den immunsvækkede patient 339 Hudinfektioner og eksantematøse infektioner 339 Erysipelas (rosen) 339 Morbilli (mæslinger) 341 Rubella (røde hunde) 341 Erythema infectiosum (lussingesyge)

353

Diabetes mellitus 353 Type 1-diabetes 353 Type 2-diabetes 355 Gestationel diabetes (GDM) 359 Sekundær diabetes 359 Sendiabetiske komplikationer 359 Diabetisk retinopati 359 Diabetisk nefropati 360 Diabetisk neuropati 361 Makroangiopati 361 Den diabetiske fod 362

330

Infektioner i de øvre luftveje 330 Nasopharyngitis acuta 330 Pharyngitis acuta 330 Epiglottitis acuta 331 Laryngotracheobronchitis acuta Influenza 331 Kighoste 333 Parotitis epidemica 333 Herpes simplex type 1 333 Mononucleosis infectiosa 334

Endokrine sygdomme

Calciummetaboliske sygdomme 363 Osteoporose 363 Ostitis deformans (Pagets knoglesygdom) 366 Osteomalaci 367 Hyperparatyreoidisme 367 Hypoparatyroidisme 368 335

Thyroideasygdomme 369 Thyrotoksikose 369 Thyroideaassocieret oftalmopati (Graves’ orbitopati, endokrin oftalmopati) 372 Hypotyrose, myksødem 373 Non-toksisk struma 374 Thyroideaadenomer og thyroideacancer

341

Hypofysesygdomme 376 Hypofyseadenom 376

375

18

Indholdsfortegnelse

Hypofyseinsufficiens 378 Diabetes inspidus 379 Prim ær og sekundær mandlig hypogonadisme 379 Overproduktion af hypofysehormon Hyperprolaktinæmi og prolaktinom Akromegali 381

Astma 408 Høfeber 411 Bronkiektasier 411 Lungeabsces 412 Tuberkulose 413

380 380

Interstitielle lungesygdomme 415 Lungefibrose 415 Sarkoidose 417 Obstruktivt søvnapnøsyndrom (OSAS) Lungecancer 419 Palliativ behandling 422 Benigne lungetumorer 423 Lungemetastaser 423

Binyresygdomme 382 Prim ær hyperaldosteronisme 383 Morbus Cushing 384 Cushings syndrom 384 Fæokromocytom 385 Binyrebarkinsufficiens 386 Kronisk binyrebarkinsufficiens 387 Akut binyrebarkinsufficiens, Addisonkrise 387 Hirsutisme 387

14

Mammasygdomme

Udviklingsforstyrrelser

Mediastinums sygdomme 424 Mediastinitis 424 Tumorer i mediastinum 424 Pleuras sygdomme 425 Pleuraeffusion 425 Pleuritis 427 Pneum othorax 427 Empyem 428 Mesoteliom 430 Thoraxtraumer 430 De potentielt livstruende læsioner M indre alvorlige skader ved thoraxtraum er 435

389

389

Betændelsestilstande 389 Puerperal mastitis 389 N on-puerperal mastitis 390 Benigne mammalidelser

390

Proliferative forandringer 390 Fibroadenomatose 390 Fibroadenom 390 Papillom 390 Degenerative forandringer Duktektasi 391 Cyster 391

16

15

392

Sygdomme i thorax

Medfødte thoraxdeformiteter Pectus excavatum 401 Pectus carinatum 401

401 401

Lungesygdomme 401 Obstruktive lungesygdomme 401 Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) Akut eksacerbation ved KOL 407

Hjertesygdomme

433

437

Iskæmisk hjertesygdom 437 Stabil angina pectoris 437 Akut koronarsyndrom 445 Ustabil angina pectoris og non-ST-elevationsmyokardieinfarkt (non-STEMI) 446 STEMI 449 Spasmeangina (variant angina/Prinzmetals angina) 452 Brystsmerter ved normale koronararterier (syndrom X/småkarssygdom) 452

391

Mammalidelser hos m æ nd 392 Gynækomasti 392 Mammacancer hos m æ nd 392 Cancer mammae

418

402

Arytmier 453 T akyarytm er 454 Supraventrikulære takyarytmier 454 Atrieflimren 456 Ventrikulære arytmier 459 Ventrikulær takykardi (VT) 459 Ventrikelflimren (VF) 462

Indholdsfortegnelse

19

17

Hjertestop 462 Bradyarytmier 463 Sinusknudedysfunktion 463 AV-knudedysfunktion 464 Hjerteklaplidelser 466 Aortastenose 467 Aortainsufficiens 473 Mitralinsufficiens 475 Mitralstenose 477 Trikuspidal-, pulmonalog multivalvulær klapsygdom Infektiøs endocarditis 479

478

Myokardielidelser/kardiomyopatier 482 Dilateret kardiomyopati 482 Inflammatorisk kardiomyopati (myocardi tis) 483 Hypertrofisk kardiomyopati 484 Restriktiv kardiomyopati 485 Arytmogen højre ventrikeldysplasi 486 Perikardiesygdomme 486 Akut pericarditis 486 Perikardietamponade 488 Konstriktiv pericarditis 489 Hjerteinsufficiens 490 Kronisk venstresidig hjerteinsufficiens 490 Akut ventresidig hjerteinsufficiens 495 Lungeødem 495 Kardiogent shock 496 Kronisk cor pulmonale 498 Primær pulmonal hypertension 499 Lungeemboli 499 Medfødt hjertesygdom 502 Specifikke kongenitte hjertesygdomme 503 Ventrikelseptumdefekt 504 Atrieseptumdefekt 504 Steno-Fallots tetralogi 504 Persisterende ductus arteriosus 506 Coarctatio aortae 506 Transposition af de store kar 507 Univentrikulært hjerte 507 Tumorer i hjertet 507 Hjertetraumer 507

Karsygdomme

509

Arteriesygdomme 509 Dyslipidæmi 509 Aterosklerose 510 Kronisk ekstremitetsiskæmi (perifer aterosklerose) 512 Akut ekstremitetsiskæmi – arteriel emboli og trombose 519 Vasospastiske sygdomme 522 Raynauds syndrom 522 Vaskulær kompression 522 Aortaaneurisme 523 Aortadissektion 527 Perifert aneurisme 527 Sygdomme i de ekstrakranielle arterier 528 Carotisstenose 528 Okklusive lidelser i de øvrige ekstrakranielle arterier 529 Mesenteriel iskæmi 529 Nyrearteriestenose, renovaskulær hypertension og nyreinsufficiens 531 Vaskulære anomalier 531 Erhvervede arteriovenøse fistler

532

Venesygdomme 532 Varicer, overfladisk venøs insufficiens 532 Ulcus cruris, dyb venøs insufficiens 536 Dyb venøs trombose 537 Lymfekarrenes sygdomme Lymfødem 539

18

Plastikkirurgi

539

541

Basale plastikkirurgiske principper Hudtransplantation 542 Lapplastik 544 Sårheling 546 Ar 547 Tryksår 548 Brandsår 549 Hudkræft 552 Præmaligne hudaffektioner 553 Basalcellekarcinom 553 Pianocellulært karcinom 555 Malignt melanom 556

541

20

Indholdsfortegnelse

Genitale misdannelser Hypospadi 558

558

Læbe-gumme-gane-spalte

19

Ortopædkirurgi

Albue 594 Albueluksation 594 Ledskred af caput radii 595 Synostose mellem radius og ulna Epicondylitis hum eri 595 Osteochondritis dissecans 596 Artrose 596

559

561

Undersøgelsesteknik og billeddiagnostik 561 Børneortopædi generelt 563 Battered child 563 Almindelig frakturlære og ledlæsioner Ledlæsioner

563

569

Tumorer 572 Benigne knogletumorer Osteokondrom (eksostose) 572 Enkondrom 572 Maligne knogletum orer 573 Bløddelstumorer 573 Benigne bløddelstumorer 573 Maligne bløddelstumorer 574 Amputationer

574

Albuenære frakturer 597 Suprakondylære frakturer hos børn 597 Supra- og interkondylære frakturer hos voksne 598 Collum radii-fraktur 598 Caput radii-fraktur 598 Olecranonfraktur 599 Underarm sfrakturer 599 Antebrachiumfraktur 599 Monteggia- fraktur 601 Galeazzi-fraktur 601 Parérfraktur 601 Colles’ fraktur og Smiths fraktur

601

Håndled 602 Perilunær luksation 602 Scaphoideumfraktur 603 Håndledssmerter 603

Infektioner 575 Absces 576 Nekrotiserende fasciitis 576 Akut osteomyelitis 576 Kronisk osteomyelitis 577 Septisk arthritis 577 Proteseinfektion 578 Ryg 578 Columnafraktur 578 Skoliose 581 Kyfose 584 Spondylolistese 585 Degenerative lidelser i columna Tumorer i columna 587 Spondylitis 587

595

Hånd 604 M etakarpalfraktur 604 Fingerfraktur 605 Fingerluksation og ligamentlæsioner 605 Senelæsioner 606 Dupuytrens kontraktur 606 Springfinger 607 Håndinfektioner 607 586

Skulder og overarm 588 Proksimal hum erusfraktur 588 Claviculafraktur 589 Scapulafraktur 590 H umerusfraktur 590 Humeroskapulær luksation 590 Akromioklavikulær luksation 591 Bicepsseneruptur 592 Smertefulde tilstande i skulderregionen 592

Bækken 607 Bækkenfraktur 608 Acetabulumfraktur 609 Hoftefraktur 609 Collum femoris-fraktur 612 Pertrokantær fraktur 613 Børnehoftelidelser 613 Kongenit hofteluksation og-dysplasi 613 Calvé-Legg-Perthes’ sygdom 616 Epiphysiolysis capitis femoris 616

Indholdsfortegnelse

21

Coxitis simplex 618 Arthritis purulenta 618 Hofteartrose 619 Ledbevarende kirurgi ved disponerende anatomiske forandringer 620 Lår

620 Corpus femoris-fraktur

620

Knæledsnære frakturer 622 Femurkondylfraktur 622 Patellafraktur 622 Tibiakondylfraktur 624 Menisklæsion 625 Ligamentskader 626 Mediale kollaterale ligament (MCL) 626 Laterale kollaterale ligament (LCL) 626 Forreste korsbåndsskader (ACL) 626 Bageste korsbåndsskader (PCL) 628 Forreste knæsmerter, patellofemorale smerter 628 Knæartrose 630 Underben 631 Crusfrakturer

Ankelnære frakturer 632 Malleolfrakturer 632 Talusfraktur 633 Calcaneusfraktur 635

Artrose i foden 638 Ankelled 638 Øvrige led i foden Øvrige led 639

639

Foddeformiteter 639 Klumpfod 639 Metatarsus varus 640 Calcaneusfod 641 Platfod hos børn 641 Platfod hos voksne 642 Hulfod hos voksne 642

20

Neurologi og neurokirurgi

645

Vaskulære sygdomme 645 Apopleksi og TCI 645 Sinustrombose 650 Aneurismatisk subaraknoidal blødning (SAH) 651 Vaskulære malformationer 652 Tumorer

653

Traumer

656

Infektioner

660

Demyeliniserende sygdomme 661 Dissemineret sklerose 661 Degenerative sygdomme Demens 663

663

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS)

665

Mangeltilstande 666 Wernickes encefalopati 666 B12-vitaminmangel 666

631

Frakturer i mellemfod 636 Metatarsfraktur 636 Tåfraktur 636 Ligamentskader i fodleddet Luksationer i mellemfoden Akillesseneruptur 637 Benforlængelse 638

Hallux valgus 643 Hallux rigidus 643 Tådeformiteter 644

Epilepsi og søvnforstyrrelser Epilepsi 667 Status epilepticus 668 Lipotymi 669 Søvnforstyrrelser 669 636 637

667

Basalgangliesygdomme og andre bevægelsesforstyrrelser 670 Parkinsons sygdom (PS) 670 Dystonier 671 Huntingtons chorea 672 Wilsons sygdom 672 Hydrocephalus og misdannelser 672 Hydrocephalus 672 Hovedpine og smerter Hovedpine 674 Smerter

674

676

Rygsygdomme 676 Degenerative rygsygdomme Diskusprolaps 677 Perifere nervesygdomme

679

676

22

Indholdsfortegnelse

Polyneuropati

679

purpura/hæmolytisk uræmisk syndrom (TTP-HUS-syndromet) 705 Trombofili 706 Koagulopatier 706 Morbus von Willebrand 707 Hæmofili 707 Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) 708 Neutropeni og agranulocytose 708

Nervekompressioner 681 Karpaltunnelsyndrom 681 Neuromuskulære sygdomme 682 Myasthenia gravis (MG) 682 Muskeldystrofi 682 Andre muskeldystrofier 683 Dystrophia myotonica 683

21

Blodsygdomme

685

Stamcellen og knoglemarven Milten 685 Lymfopoiese 686

685

Anæmier 686 Jernmetaboliske forstyrrelser Jernmangelanæmi 689 Funktionel jernmangel 691 Jernoverskud 691 Megaloblastær anæmi 692 Perniciøs anæmi 693 Folinsyremangel 694 Aplastisk anæmi 694 Sekundær anæmi 695 Hæmolytiske anæm ier 696

688

Hereditære hæmolytiske anæmier 697 Erytrocytmembrandefekter 697 Hereditær sfærocytose 697 Andre 698 Enzymdefekter 698 Hæmoglobinopatier 698 Talassæmi 698 Hæmoglobinvarianter 699 Erhvervede hæmolytiske anæmier 699 Autoimmun hæmolytisk anæmi 699 Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi 700 Paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH) 700 Hæmostasedefekter, trombocytter, blødning og trombose 701 Hæmoragisk diatese 701 Trombocytopeni 702 Prim ær im m un trombocytopeni (ITP) 703 Trombotisk trombocytopenisk

Maligne hæmatologiske sygdomme 709 Myeloproliferative sygdomme 709 Polycythaemia vera 710 Essentiel trombocytose 712 Prim ær myelofibrose 712 Kronisk myeloid leukæmi 714 Myelodysplastisk syndrom 717 Hæmopoietisk stamcelletransplantation Akut myeloid leukæmi (AML) 718

718

Lymfoproliferative sygdomme 720 Kronisk lymfatisk leukæmi 721 Andre kroniske lymfoide leukæmier Hårcelleleukæmi 723 Prolymfocytleukæmi 723

723

Maligne lymfomer 723 Hodgkin-lymfom 723 Non-Hodgkin-lymfomer 725 Prim ært CNS-lymfom 728 Akut lymfoblastær leukæmi (ALL) 729 Monoklonale gammopatier 729 Myelomatose 730 Morbus Waldenstrom 733 Monoklonal gammopati af usikker signifikans (MGUS) 733 Prim ær AL-amyloidose 733

22

Onkologi

Radioterapi

735

740

Cytostatisk behandling

23

Geriatri

743

751

Normal aldring 751 Aldring og sygdom 752 Medicin og ældre 753

Indholdsfortegnelse

Sygdom og funktionstab 754 Sansetab og kommunikation 754 Geriatriske afdelinger 754 Tværsektorielt samarbejde 755 Fald 755 Demens 756 Delir 757 Depression 757 Inkontinens 758

Stikord

761

23

K a p ite l 1

Journalen

JOURNALEN

Der er en nøje sam m enhæng mellem journalen og den

OG DEN KLINISKE

kliniske beslutningsproces. Figur 1.1 viser i et forenklet

BESLUTNINGSPROCES

sig, og dele af den kliniske beslutningsproces. Første

diagram sam m enhængen mellem, hvad lægen foretager trin i den kliniske beslutningsproces er en systematisk

Journalen er et centralt redskab i det lægelige arbejde,

indsamling af data om patienten (anamnese og objektiv

og næsten ethvert m øde mellem en læge og en patient

undersøgelse). A namnese og undersøgelse af patienten

resulterer i et journalnotat. Journalen er et vigtigt værktøj

udgør grundstenene i en indlæggelsesjournal og vil være

for lægens overvejelser i den kliniske beslutningsproces

bestemmende for, hvilke beslutninger der træffes om den

og tjener flere funktioner. Den er:

videre udredning og behandlingen af patienten. De ind­ samlede data vurderes og sammenholdes med lægens for­

1. et medie til registrering af bl.a. anamnese (sygehisto­

håndsviden om sygdomme og deres manifestationer, og

rie), objektiv undersøgelse og parakliniske undersø­

der opstilles en arbejdsdiagnose. Ofte ordineres yderligere

gelsesresultater

parakliniske undersøgelser, fx blodprøver eller røntgen­

2. et middel til komm unikation mellem kolleger og med andre medarbejdere i sundhedsvæsenet 3. et juridisk dokument.

undersøgelser, der kan bekræfte diagnosen eller pege på andre diagnoser (differentialdiagnoser). Når diagnosen skønnes tilstrækkeligt underbygget, informeres patienten om lægens overvejelser, og der vælges behandling.

P a tie n t-læ g e k o n ta k t

F ig u r 1.1. Lægens opgaver. •

O p r e t t e professionel relation til pa tie n te n

•

Tale m e d o g u n d e rs ø g e p a tie nte n

•

G r u p p e re in fo r m a tio n e rn e i m e n in g s fu ld e e n h e d e r

•

Stille m id le r tid ig arb ejd s d iag n o s e

•

In fo r m e r e pa tie n te n

•

A ftale e v e n tu e lle y d e rlig e re unde rs øg els er

•

A fp r ø v e d e n m id le r tid ig e diagnose

V id e n o m b ille d e t

D ia gno se n stilles Er diag nosen V id en om B ehand

•

In fo r m e r e p a tie n te n og iv æ rk s æ tte b e h a n d lin g i

Data in dsam les

sygdom s­

JA

lingsprog noser

B e h a n d lin g vælges

R es u m e re fo r lø b e t og beskrive d e v id e r e pla n e r

M o n it o r e r i n g a f b e h a n d lin g

s am råd m e d h a m e lle r h e n d e •

NEJ

tilstræ kk e lig sikker?

Behandlingsresultat registreres

Kapitel 1

B e rit Eika, Jannik H ilsted & Svend Schulze

26

Kapitel 1

INDLÆGGELSESJOURNALENS

på patologisk afdeling). D er er i D anm ark også indført

STRUKTUR, IN D H O L D

mange forskellige form er for elektronisk patientjournal

OG F O R M

(EPJ) i de sidste årtier. D esværre var der i lang tid en mangel på koordinering af de mange indsatser. D et er heldigvis ved at æ ndre sig. D er arbejdes ihærdigt på at

Journalen har per tradition en bestemt struktur, der gør

indføre fælles EPJ, så alle faggrupper kan få adgang til de

det lettere at finde bestemte oplysninger i den. Journalens

samme oplysninger om patienterne. Der vil sandsynligvis

omfang og indhold varierer m ed specialet og situationen.

også ske en sam ordning på tværs af landet, så der inden

De fleste journaler indeholder alle de rubrikker, der er

for en overskuelig frem tid skabes en fælles national EPJ.

angivet i Tabel 1.1, m en hver enkelt rubrik varierer i både omfang og vægtning afhængigt af situationen. Således vil en journal på en akut patient i skadestuen kun indeholde

Anamnese og kommunikation

det mest nødvendige for, at m an kan stille en midlertidig

Sygehistorien eller anam nesen er m åske den vigtigste

diagnose og indlede behandling. Her er det registreringen

del af den kliniske beslutningsproces. Ofte vil m an m ed

af de akutte sym ptom er og fund sam t den umiddelbare

anam nesen alene kunne nå meget langt i at stille den rig-

behandling, der er i fokus. I intern medicin derim od b ru ­ ges journalen hovedsageligt som et diagnostisk redskab.

Gode råd om optagelse af journal og journalføring

H er registreres ikke kun patientens aktuelle klager, oftest vil journalen også indeholde en fuldstændig redegørelse

•

Journaloptagelsen skal foregå, uden at samtale og undersøgelse kan høres eller overværes a f andre.

•

Hvis patienten ikke kan bidrage til sygehistorien (fx hvis patienten er bevidstløs), skal d e t frem gå a f jo u rn a le n , hvem der har g ive t oplysninger (fx pårørende), eller hvorfra de stamm er (fx indlæ g gelsesseddel).

•

D et kan være lettere at huske oplysninger, hvis man i stikord nedskriver det, der kom m er frem under samtalen.

•

Journalens sprog skal være sagligt, præcist og kort, men alligevel dækkende.

•

Brug et enkelt og klart sprog uden fagudtryk ved journaloptagelsen.

•

Når sygehistorien skal form uleres til jo urnalen, skal man bruge de ord, som patienten har brugt, og undlade at oversætte eller fo rto lke oplysnin­ gerne.

•

Skriv aldrig nedsættende bem æ rkninger eller kri­ tiske notater om patienten, kolleger eller andre afdelinger.

•

Undgå at kom m entere patientens holdninger eller adfærd, m edm indre det er strengt nø d ve n d ig t

•

Journalm ateriale in d e ho ld e r fo rtro lig e oplysninger og er underlagt loven om tavshedspligt.

•

Sørg for, at egne kladdenotater destrueres forsvar­ lig t

•

Adgangen til den endelige jo u rn a l bør begrænses.

for patientens tidligere sygdomme. Desuden gennemgås de forskellige organsystemer, så symptomer, der kunne tyde på, at patienten fejler noget andet eller mere end først antaget, ikke overses. D en kirurgiske journal kan være kort, typisk hvis patienten er ung og skal behandles for noget ukompliceret, fx ved en knæ operation hos en ung sportstræ net person. M en også i den kirurgiske journal kan det være vigtigt at foretage en nøje gennem gang af de forskellige organsystemer, typisk hos den ældre patient eller hos patienten, der skal igennem en større belastende behandling, for nøje at afgøre, om patienten tåler behand­ lingen, eller om der skal foretages noget inden behand­ lingen. Eksempler herpå kunne være optim ering af insu­ linbehandlingen af diabetikeren eller væ gtreduktion hos patienten, der skal galdeopereres. Ved genindlæggelser, hvor der allerede findes en komplet journal af nyere dato, kan journalen gøres kort. D en skal dog give tilstrækkelig information om den aktuelle sygdom, evt. i form af et kort resumé af sygehistorien sam t en opdatering i forhold til den sidste indlæggelse. Det er altså ikke tilstrækkeligt kun at henvise til tidligere journaler! I figur 1.2. anføres nogle overordnede råd om journalen. I dag eksisterer en stadig større del af patientinfor­ m ationer i elektronisk form. Det gælder både notater (fx journalnotater), billeddiagnostisk materiale (fx røntgen­ billeder) og resultater fra undersøgelser (fx klinisk bioke­ miske resultater eller beskrivelser af undersøgelser udført

F ig u r 1 .2 . O verordnede råd om jo urnalen.

27

tige diagnose. Gode kommunikationsfærdigheder er sam­

en aftale m ed patienten. Den trænede læge bruger i den

m en m ed solid faglig viden helt afgørende for kvaliteten

professionelle samtale bevidst forskellige delfærdigheder.

af anam nesen og derm ed også for patientbehandlingen.

D et drejer sig om at kunne:

Både de spørgsmål, der stilles, og omstændighederne ved

•

sætte en tids- og indholdsmæssig ramme for samtalen

samtalen vil være afgørende for, hvor mange brugbare

•

afgrænse det område, der tales om

oplysninger patienten kan og vil give. A nam neseopta

•

uddybe de oplysninger, der gives

gelsen er im idlertid også en samtale, der adskiller sig

•

resumere de informationer, som patienten h ar givet

fra almindelig samtale. I m odsæ tning til en almindelig

•

informere patienten om sine overvejelser

samtale mellem to personer er anamneseoptagelsen sty­

•

træffe aftale m ed patienten om det videre forløb.

ret af den ene part – lægen – og den er både m ålrettet og systematisk. Form ålet m ed anam nesen er prim æ rt at

Anamnesen indeholder beskrivelse af både aktuelle symp­

indsamle fakta, der sammen med den objektive undersø­

tomer, tidligere sygdomme og medicinforbrug mv., sådan

gelse og andre undersøgelser kan føre til diagnosen. Det

som patienten husker dem. De områder, der skal eks

er vigtigt, at der u n der den lægelige samtale opbygges

ploreres, er ikke kun de rent biomedicinske (fx smerter,

en professionel relation mellem patienten og lægen. Det

vægttab, vandladning osv.), m en også de psykologiske

kræver, at lægen er åben over for patientens synspunkter,

og sociale sider af sygdommen. A nam nesen i journalen

lytter aktivt, udspørger og kan håndtere de følelsesmæs­

skal altså beskrive patientens opfattelser og vurderinger

sige dele af samtalen. Lægen skal også på en neutral faglig

af sygdom m en, sam t hvordan den påvirker ham eller

måde kunne tale om sociale tabuem ner som seksualitet,

hende, også i forhold til familie, arbejde mv. Det er der­

drikkevaner, afføringsvaner mv. Journalskrivning inde­

for vigtigt, at patienten under samtalen får mulighed for

holder forskellige kom m unikative færdigheder. Lægen

at fremkomme m ed alle sine klager og synspunkter. Af

skal kunne kom m unikere verbalt med sin patient, dvs.

frygt for sygdom, af skam, af forlegenhed eller af anden

kunne interviewe på en effektiv måde, kunne informere

gru n d fortæller ikke alle patienter om alle aspekter af

og sikre sig, at inform ationen er forstået, og kunne lave

deres sygehistorie, og vigtige inform ationer kan derfor blive “holdt tilbage”. Nogle patienter vil præsentere deres

Tabel 1.1. Journalens forskellige dele. Patientens problem: Henvisningsårsag.

klager og symptomer, sådan som de tror, at lægen helst vil høre dem, eller sådan som patienterne selv forstår deres symptomer. Et socialt problem kan derfor fx præsenteres

Anamnese: Hvad patienten fortæ ller om sin sygehi­

som mavepine. I sådanne tilfælde er det vigtigt, at lægen

storie.

lytter efter det usagte. Lægens opgave er på den ene side

O bjektiv undersøgelse: Hvad lægen finder ved at un­ dersøge, se

på,

føle

på og

lytte til patienten.

Resumé og eventuel konklusion: Hvilke oplysninger og fund er de vigtigste?

Diagnoseforslag: Hvad er lægens hypotese om, hvad

at lytte og opm untre patienten til at tale og på den anden side at begrænse sam talen til det lægelige. D et er bl.a. det, der er kunsten ved den lægelige samtale. D et kan læres gennem erfaring, m en mest effektivt ved træning under vejledning.

patienten fejler?

Plan fo r d e t videre forløb: Hvilke parametre skal specielt overvåges (observationer), hvilke yderligere inform ationer og undersøgelser er nødvendige (ord i­ nationer), og hvilken behandling skal iværksættes?

Anamnesen Forud for m ødet m ed patienten bør lægen sætte sig ind i alle tilgængelige papirer om patienten, fx henvisning fra egen læge, am bulante notater, ældre journalnotater

Daglige journalnotater: Herunder observationer, in­ fo rm a tio n er til patient og pårørende, undersøgelses­ resultater, operationsbeskrivelse osv.

kan både sikre, at lægen er orienteret inden m ødet med

Epikrise: Hvad er den afsluttende beskrivelse af fo rlø ­

patienten, og at lægen får nyttige informationer, som p a­

bet, inkl. planen for, hvad der skal ske, efter patien­ ten forlader sygehuset?

tienten ikke nødvendigvis selv kommer ind på. Selve kon­

og tidligere undersøgelsesresultater. Denne forberedelse

takten med patienten begynder altid med en præsentation

Kapitel 1

Journalen

28

Kapitel 1

m ed for- og efternavn sam t stilling og en orientering om

talt. Dette har to funktioner. Den ene er, at patienten får

formålet med samtalen. Som studerende kan m an xf ind­

bekræftet, at lægen har forstået det, som patienten har

lede samtalen med: “Goddag, jeg hedder Niels Hansen og

fortalt, så eventuelle misforståelser kan korrigeres med det

er m edicinstuderende på ottende semester. Jeg er ved at

samme. Den anden er, at lægen bedre husker alle detaljer,

lære at optage en journal og vil derfor gerne have lov til

når journalen efterfølgende skal dikteres eller nedskrives.

først at spørge dig ud om din sygdom og derefter under­ søge dig. Bagefter er der en uddannet læge, som tjekker,

I journalen gengives patientens fortælling traditionelt i en fastlagt rækkefølge:

at jeg har gjort tingene korrekt, og snakker m ed dig om, hvad der skal ske videre. Er det i orden m ed dig?” D er er forskel på at optage journal på uvisiterede og

1. Årsagen til indlæggelsen 2. Allergi

visiterede patienter. N år patienten er uvisiteret, typisk

3. Dispositioner

hos den praktiserende læge eller i skadestuen, er hoved­

4. Ekspositioner

opgaven at samle tilstrækkeligt m ed inform ationer til at

5. Tidligere sygdomme

stille en arbejdsdiagnose. N år visiterede patienter skal

6. Aktuelle sygdom

interviewes, typisk i forbindelse m ed indlæggelsesjour

7. Øvrige organsystem er (centralnervesystemet, hjerte

nalen, er patienten d erim od ofte u dredt og diagnosen

og lunger, mave-tarm -kanal, urinveje, gynækologisk,

allerede stillet. H er er det lægens opgave at spørge til de

bevægeapparatet)

forskellige sym ptom er og områder, også dem, der ikke

8. Medicin

giver symptomer. Hensigten m ed journaloptagelsen hos

9. Tobak og alkohol

den uvisiterede patient er at indsamle så mange relevante

10. Socialt.

oplysninger som muligt, så m an kan bekræfte eller sup­ plere den stillede diagnose og udelukke andre aktuelle

Her følger en oprem sning af spørgsmål og retningslinjer,

sygdomme. D et drejer sig specielt om sygdom me, der

der kan optræde under journalens forskellige rubrikker:

er tilkom m et siden sidste kontakt m ed afdelingen, eller om lidelser, som kan komplicere en planlagt behandling.

Allergi. Spørg om kendt overfølsomhed over for m edi­

Indimellem kan det afsnit, der ellers hedder “aktuelt” i

kam enter som penicillin og morfin, jodholdigt røntgen­

journalen, derfor blive erstattet m ed et afsnit, som hedder

kontraststof, fødemidler, pollen m.m. Ved positivt svar

“siden sidst”.

beskrives debuttidspunkt og sym ptom er mere præcist.

En anamneseoptagelse begynder typisk m ed den ak­ tuelle sygehistorie, fordi patientens opm æ rksom hed og

Dispositioner. Er d er kendt diabetes, stofskiftesyg­

eventuelle uro eller angst næ sten altid er relateret til det

domm e, hjerte-, lunge- eller karsygdomme i den næ rm e­

aktuelle. Hvis det, der optager patienten, ikke bliver taget

ste familie? Dette er specielt vigtigt der, hvor den aktuelle

op i starten, kan det derfor påvirke hele samtalen på en

lidelse giver anledning til at m istænke arvelighed.

negativ måde. Efter at det aktuelle er nøje gennemgået, er det mest hensigtsmæssigt at gennemgå medicinforbruget –

Ekspositioner. Hvor det er relevant, forhøres om udsæ t­

både det nuværende og det tidligere. M edicinforbruget

telse for smitsomme sygdomme, udlandsrejser og toksiske

vil ofte give ledetråde til, at m an kan spørge om tidligere

påvirkninger.

sygdomme. D er kan herefter spørges til funktionen af øv­ rige organsystemer. Allergi, dispositioner og ekspositioner

Tidligere sygdomme. Vedrørende tidligere sygdomme

afklares dernæ st, almindeligvis ved direkte spørgsmål.

og indlæggelser stilles spørgsmål af typen: Hvorfor blev

Sociale forhold, tobak og alkohol kræ ver ofte en m ere

du indlagt? Hvornår, hvor og hvordan blev du behandlet?

nøjagtig gennem gang og spørgsmål, der stilles på en ik

Hvor det er relevant, spørges også om det videre forløb

kedøm m ende måde. Disse em ner kan passende berøres,

efter en eventuel indlæggelse. D etaljeringsniveauet af­

når de mere sygdomsrelaterede om råder er afklaret.

hæ nger af, hvor relevant det er for det aktuelle problem.

D et kan anbefales, at m an behandler ét om råde ad

Spørg specifikt om kroniske sygdom m e som diabetes,

gangen og derefter resumere det, som patienten h ar for­

kronisk lungesygdom og forhøjet blodtryk: H vornår

29

Jo u rn a le n

debuterede sygdommen? H vordan h ar forløbet været?

Gynækologisk. Antal graviditeter og fødsler, inkl.

Hvilke behandlinger har været anvendt og m ed hvilken

komplikationer. Hos fertile kvinder spørges om m e n­

effekt? H vordan h ar sygdom m en påvirket patientens

struationens varighed og eventuelle sm erter i forbindelse

hverdag og arbejdsliv?

hermed, interval, regelmæssighed og dato for sidste m en­ der spørges om m enstruationens ophør (menopause) og

og det skal opbygges logisk. Begynd m ed at beskrive

eventuelle klimakterielle gener. Blødning imellem m en­

årsagen til indlæggelsen. Hvornår (tidspunkt), hvordan

struationer (metroragi) og udflåd (fluor vaginalis) karak­

(spontant, efter trau m e osv.) og hvor (anatom isk lo ­

teriseres.

kalisation) debuterede sym ptom erne. Beskriv herefter

Bevægeapparatet. Eventuelle led- eller rygsm erter

sym ptom erne næ rm ere sam t den videre udvikling. Er

beskrives, inkl. døgnvariation og provokerende faktorer.

symptomerne til stede hele tiden eller intermitterende, og

D er spørges til gangfunktion og om eventuelle bensår.

er der faktorer, som provokerer eller lindrer, fx indtagelse af m ad eller drikke, varme, medicin, hvile, sengeleje? Er

Medicin. Patientens sædvanlige medicinindtagelse klar­

der ledsagesymptomer som kvalme, opkastninger, feber,

lægges så præcist som muligt, og medbragte recepter eller

blødning, diarré? Er sym ptom erne søgt behandlet og i

medicinglas kontrolleres. Eventuelt kontaktes egen læge

bekræftende fald hvordan og hvor?

eller den hospitalsafdeling, hvor patienten tidligere var

Øvrige organsystemer. I resuméform gennemgår lægen

indikation beskrevet. Det kan være vigtigt også at få det

indlagt. For hvert middel søges præparatnavn, dosis og de øvrige organsystemer for bl.a. at klarlægge det daglige

tidligere medicinforbrug belyst. H ar patienten m ed hjer­

funktionsniveau, og om d er er kroniske sygdomme, som

tesygdom fx tidligere fået andre typer medicin end den

kan få betydning for en eventuel behandling. For eksem­

aktuelle? Og hvis ja, hvad var årsagen til, at medicinen

pel kan svær hjertesygdom betyde, at patienten har nedsat

ikke længere tages? Det kan også være vigtigt at spørge

funktionsniveau og skal have hjælp både i dagligdagen og

ind til ikke bare, hvilken medicin der er ordineret, men

under indlæggelse. Svær hjertesygdom vil også være en

også hvilken medicin der tages. Der er nemlig patienter,

komplicerende faktor hos en patient, der skal opereres, og

som ikke tager den m edicin, der er ordineret. En o p­

omhyggelig beskrivelse af sygdommen er væsentlig både

lysning om, hvorfor m edicin ikke tages, vil oftest kun

for den præ- og den postoperative behandling. Afhængigt

kom m e frem gennem respektfuld udspørgen. Husk også

af patientens svar på spørgsmål vedrørende de enkelte

at spørge om håndkøbs- og naturmedicin.

organer kan m an nøjes m ed at notere: ingen klager. Centralnervesystemet (= CNS). Hovedpine, svim ­

Tobak og alkohol. Det gennemsnitlige forbrug og arten

m elhed, synsforstyrrelser, kraftnedsættelse, lammelse,

heraf noteres. D et gælder både forbruget lige op til ind­

kramper, styringsbesvær, føleforstyrrelser, besvimelser.

læggelsen og længere tilbage.

Hjerte og lunger (kardiopulmonalt). Der spørges om hoste, opspyt (ekspektoration), kortåndethed (dyspnø)

Socialt. Æ gtestand, børn, bolig (art, størrelse, etage,

ved belastning eller i hvile, uregelmæssig hjerteaktion,

elevator), erhverv (nuvæ rende og tidligere), økonomi,

brystsm erter og hævede ben (ødemer).

herunder understøttelse (sygedagpenge, revalidering), og

Mave-tarm-kanal (gastrointestinalt). Halsbrand,

sociale foranstaltninger (hjemmehjælp, madudbringning,

opstød, kvalme, opkastninger, æ ndret afføringsmønster

indretninger i hjemmet, h erunder kørestol, rollator osv.).

(diarré eller obstipation), ekskretm isfarvning, appetit, norm alvægt og vægtændring (kvantiteres). Urinveje (urogenitalt). Hyppig vandladning (polla

Objektiv undersøgelse

kisuri), natlig vandladning (nykturi), besværet, dråbevis

Sædvanligvis efterfølges anamneseoptagelsen af en objek­

vandladning (stranguri), inkontinens, smertefuld vand­

tiv undersøgelse af patienten. Den akut medtagne patient

ladning (dysuri), urinens udseende (uklar, mørk, blodig),

udgør en undtagelse. Her vil den objektive undersøgelse

gentagne blærebetændelser.

foregå samtidig med eller endda forud for anamneseop-

Kapitel 1

struation. Eventuel brug af p-piller noteres. Æ ldre kvin­ Aktuelle sygdom. Det er sygehistoriens vigtigste afsnit,

30

K apitel 1

tagelsen. I realiteten foretager lægen altid observationer

Almene kliniske tegn

ved brug af sin syns-, høre-, føle- og lugtesans lige fra

D en objektive undersøgelse begynder m ed en generel

sit første m øde m ed patienten. Lægen vil notere sig, om

beskrivelse a f patientens tilstand. N edenstående p ara­

patienten virker m edtaget eller upåvirket af sin sygdom,

m etre karakteriseres:

og lægge m æ rke til gang, holdning, stem m eføring o.l. Formålet m ed den objektive undersøgelse er at supplere den dataindsam ling, der allerede er sket ved anam nese optagelsen, og at foretage såvel en generel som en specifik vurdering af patientens helbredstilstand. Pålideligheden af inform ationer indsam let gennem den objektive undersø­ gelse er afhængig af en række faktorer, bl.a. undersøgerens erfaring og omhu. D en objektive undersøgelse indledes og afsluttes

a . Bevidsthedsniveau (der anvendes følgende skala: vå­ gen, som nolent, soporøs, komatøs) b . O rienteringsgrad (orienteret i tid, sted og egne data, konfus, dem ent osv.) c . Psykisk (psykisk neutral, depressiv, opstem t, angst osv.) d . Påvirkethed (upåvirket, kronisk medtaget, akut m ed­ taget, sm erteforpint osv.)

m ed håndvask – gerne foretaget, m ens patienten ser

e . Soigneringsgrad (velplejet, miseriespræget)

det. Udførelsen af den objektive undersøgelse indebæ ­

f . Udseende i forhold til alder (svarende til alder, ældre/

rer en meget direkte fysisk kom m unikation, n år lægen undersøger sin patient – den professionelle berøring. Alm indeligvis vil anam neseoptagelsen have sikret, at

yngre) g . Ernæ ringstilstand (over m iddel/m iddel/under m id ­ del)

der er etableret en professionel relation mellem lægen

h . Højde og vægt registreres

og patienten, som vil kunne hjælpe patienten m ed at

i . R espirationen karakteriseres (norm al, k o rtån d et

slappe af og sam arbejde u n d er den objektive u n dersø­

(dyspnø), hurtig (takypnø), forlænget eksspiration,

gelse. D esuden vil patienter næ sten altid forvente, at

overfladisk eller dyb)

lægen også skal undersøge dem. Alligevel er det vigtigt,

j . Hudfarve beskrives (rød, bleg, gul (ikterisk – ses bedst

at lægen forbliver opm æ rksom på, at den objektive u n ­

i sclerae og i dagslys), blå (cyanotisk), anæm isk (ses

dersøgelse ofte udgør en følsom situation for patienten.

bedst på slimhinder, fx indersiden af nedre øjenlåg))

Patientens accept a f situationen kan øges ved, at lægen

k . H udtem peratur og fugtighed (varm og tør, koldsve­

begynder den objektive undersøgelse m ed at orientere

dende osv.)

patienten om, hvad der skal ske. D et er også vigtigt,

l . Temperatur m ed angivelse af, hvor den er målt

at lægen undervejs forklarer, hvad der sker. D en m ere

m . Pulsfrekvens og regelmæssighed

erfarne undersøger vil også undervejs have overskud

n . Blodtryk.

til at vedligeholde den verbale kontakt ved at udbygge udvalgte dele af anamneseoptagelsen. De fleste m edicin­

Ydre kranium undersøges for synlige traum er og sår, og

studerende vil dog have svæ rt ved sam tidigt at snakke

hudfarven beskrives.

m ed og undersøge patienten. Selvom denne del af journaloptagelsen betegnes som

Øjne. Pupiller (egale og runde, reaktion for lys) og

en objektiv undersøgelse, er det, der står i journalen en

øjenbevægelserne undersøges. C onjunctivae og sclerae

beskrivelse af undersøgerens fund, og undersøgelsen vil

(blodskudte (injicerede), ikteriske) inspiceres. Synsfel­

derm ed altid have et subjektivt islæt. I journalen angives

tet vurderes ved grov undersøgelse. Eventuelt foretages

både positive og negative fund og ikke blot i.a. (intet ab­

oftalmoskopi.

norm t). D en objektive undersøgelse udvides efter behov. For eksempel vil m an foretage en grov neurologisk under­

Mund og svælg (cavum oris). Læber (farve), tandstatus

søgelse, hvis der er den mindste mistanke om påvirkning

(caries, ø m m e tæ nder, protese), tunge (belægninger),

af nervesystemet.

slim hinder (rødme, belægninger) og tonsiller (størrelse, belægninger) inspiceres. Foetor (uræm isk, hepatisk, ke tonstoffer, alkohol) bemærkes.

31

Journalen

Mammae inspiceres med patienten siddende med hæ n­

graden af v. jugularis externa, når patienten sidder med

derne på hofterne, dernæ st m ed arm ene løftet over ho­

overkroppen i ca. 45°), eller respiratoriske indtrækninger

vedet. A sym m etri, hudforandringer og indtræ kninger

beskrives. Følgende palperes (halsen undersøges bedst

beskrives, og eventuel sekretion fra papillen noteres.

bagfra m ed begge hæ nder): gl. thyroidea (størrelse og

Eventuelle fund beskrives med klokkeslæt som på en ur­

asym m etriske om råd er bedøm m es), carotispulsen og

skive eller i kvadranter: øvre/nedre og mediale/laterale.

halsglandlerne (de subm entale og subm andibulæ re, i

M am m ae palperes m ed flad hånd både m ed patienten

nakken, langs m. sternocleidomastoideus samt de suprak

liggende og siddende, idet den anden hånd evt. bruges til

lavikulære glandler). Eventuelt medtages her de øvrige

at støtte. Findes en knude, angives størrelse (i centimeter),

lymfeglandler (i arm hulen og lysken). Med stetoskopet

klokkeslæt og afstand fra papil, overflade (glat/knudret),

lyttes (auskultation) over aa. carotides (mislyd projiceret

afgrænsning (diffus/velafgrænset), forskydelighed i for­

fra hjertet), jugulum og gl. thyroidea (ved struma).

hold til den overliggende hud og i forhold til m. pectoralis samt eventuel tilstedeværelse af glandelsvulst i aksillen.

Thorax. Asymmetri og misdannelser beskrives. Bevæger brystkassen sig sym m etrisk m ed respirationen? Bryst­

Abdomen. Patienten undersøges i rygleje m ed arm ene

muskulaturen palperes hos patienter med thoraxsm erter

ned langs siden og afdækket abdomen. Forklar hele ti­

(myoser). Positive fund relateres til costanum m er (tæl­

den, hvad der skal ske, og få patienten til at slappe af.

les fra costa 2, der er det første costa, som kan palperes

Først inspiceres abdomen: adipøst eller fladt. Symmetri

under clavicula).

og bevægelser under respirationen bem ærkes, eventu­ elle cikatricer beskrives (lokalisation, længde, hudforan­

Lungestetoskopi; stethoscopia pulmonum (st.p.). Pa­

dringer). D ernæ st auskulteres abdomen: Er tarmlydene

tienten sidder med afdækket overkrop. Lungegrænser og

normale, højtklingende eller manglende? Ved perkussion

eventuel dæmpning bestemmes ved perkussion. Lyder det

undersøges for lever- og blæredæmpning. Rungende per

meget hult, kan det skyldes, at lungen er faldet sammen

kussionstoner afspejler øget luft i tarm ene (meteorisme)

(pneum othorax), og er lyden dæ m pet, kan det skyldes

eller udenfor (fri luft i peritoneum ). Dekliv (i flankerne)

væske i pleura eller lungebetændelse (pneum oni). D er

dæ m pning, der flytter sig ved lejeændring, skyldes fri

stetoskoperes på bag- og sideflader samt forfra svarende

væske (ascites). Herefter palperes abdom en systematisk

til overlapper under forceret vejrtrækning. Respirations

med begge hænder, idet m an begynder m odsat af, hvor

lydene karakteriseres (normal (vesikulær), svækket, bron

patienten evt. har smerter. I begyndelsen føles ganske let,

kial osv.) ligesom eventuelle bilyde (sekretraslen, knitren

men trykket øges gradvis, for at m an også kan få indtryk

(krepitation), gnidningslyde).

af dybereliggende strukturer. Med små rokkebevægelser søger man at danne sig et indtryk af eventuelle udfyldnin­

Hjertestetoskopi; stethoscopia cordis (st.c.). Undersøg

ger. Lokalisation, størrelse og bevægelighed samt eventuel

med patienten i rygleje, evt. også i sideleje eller siddende,

pulsation bem ærkes. Traditionelt tages her stilling til,

m ed overkroppen afdækket. Hjertets anslag m od bryst­

om lever og milt er forstørrede. Eventuel ømhed karak­

kassen (impetus/ictus) føles med flad hånd (hånden skal

teriseres: direkte/indirekte øm hed, perkussionsøm hed,

ligge medialt for en linje, der halverer clavicula (mediokla

slipøm hed (sm erter ved pludseligt ophør af tryk). Det

vikulærlinjen)). Stetoskopi over ictus og op m od venstre

sidstnævnte er tegn på peritoneal irritation. Nyrelogerne

sternalrand samt i første og andet interkostalrum lige til

palperes m ed én hånd bagtil i flanken, mens den anden

højre for sternum. Notér hjertefrekvens, og om rytm en er

palperer forfra. Cikatricer undersøges for fasciedefekter

regelmæssig. Sammenlign med perifer puls (radialispuls),

(brok) ved palpation, mens patienten øger det intraabdo

om der er pulsdeficit. Der tages stilling til, om hjertelydene

minale tryk, fx ved at hoste. Denne undersøgelse gentages

er normale, og eventuelle mislyde karakteriseres: systolisk,

evt. med patienten stående.

diastolisk eller kontinuerlig, høj- eller lavfrekvent, styrke, lokalisation for maksimum og eventuel respirationsafhæn

Genitalia externa. Hos m æ n d inspiceres og palperes

gighed og udstråling til fx halskar (se hals).

scrotum: testes, inkl. epididymis, vurderes (størrelse, øm-

Kapitel 1

Hals. Asymmetri, halsvenestase (bedømmes på fyldnings­

32

K apitel 1

hed?). Er der abnorm e udfyldninger (tumorer), undersø­

bruges til at forberede hypotesedannelsen – diagnose­

ges, om de er solide eller gennemskinnelige (pellucide),

forslaget (se Tabel 1.1). Resum eet vil typisk indeholde

og størrelse, konsistens og relation til omgivelserne be­

indlæggelsesårsag, hovedpunkter i den aktuelle sygehi­

skrives. Hos kvinder beskrives genitalia kun i forbindelse

storie, heru n d er eventuelle tidligere sygdomme, der er

m ed gynækologisk undersøgelse.

væsentlige for den aktuelle. Og fra den objektive undersø­ gelse medtages de relevante positive fund sam t uventede

Exploratio rectalis udføres rutinemæssigt hos alle m ænd

negative fund.

over 40 år sam t hos alle patienter m ed sym ptom er fra ab dom en, genitalia mv. Kan undlades hos kvinder, hvis der

Diagnoseforslag. På baggrund af anamnesen, den objek­

senere skal foretages gynækologisk undersøgelse. Fortæl

tive undersøgelse og eventuelle undersøgelsesresultater

patienten, hvad der skal ske. Patienten undersøges i ryg­

angives diagnoseforslag. Er der flere forslag, prioriteres

leje m ed bøjede knæ. Eventuelt foretages undersøgelsen

de og opstilles efter betydning. Data, der stam m er fra

i sideleje, hvilket m uliggør inspektion af analregionen

anam nesen og den objektive undersøgelse, udgør i langt

(hæmorroider, absces, prolaps mv.). En behandsket pe­

de fleste tilfælde hovedparten af den database, hvorpå

gefinger forsynet med rigelig eksplorationscreme forcerer

diagnosen stilles. Efter optagelse af anamnese og objektiv

skånsomt analsphincter, idet m an bem ærker sphincterto

undersøgelse h ar patienten krav på en grundig infor­

nus (slap, norm al eller spastisk). Med hånden supineret

m ation om, hvilke overvejelser lægen har gjort sig, og

undersøges prostata (størrelse, symmetri, afgrænset over­

hvilke undersøgelser der tænkes udført, ligesom allerede

flade, kan overkanten nås?). Føles der tum orer i den del

foreliggende resultater skal forklares patienten i en let

af rectum , som kan nås? Føles der udfyldninger i øvrigt

forståelig form.

eller ømhed? Til sidst bem ærkes fæces’ farve, og om der er blod eller slim. Ryg. Asymm etri og eventuel skoliose bemærkes. Bevæ­

PLAN FOR DET VIDERE FORLØB

gelighed og øm hed af processus spinosi undersøges i det omfang, det måtte være relevant. Den paravertebrale m u­

For alle indlæggelser gæ lder det, at der skal lægges en

skulatur palperes. Lasègues prøve udføres.

foreløbig udredningsplan sam t en behandlingsplan i til­ slutning til journaloptagelsen.

Ekstremiteter. Inspektion m ed angivelse af egalitet eller

Tabel 1.2 og 1.3 viser, hvilke ordinationstyper der an ­

asym metri af muskeltrofik, knogle- eller ledforandringer,

vendes i en prim æ r udredningsplan og de heraf afledte

hudforandringer, herunder farve, atrofi, ødemer, pigm en­

behandlingsplaner. Med hensyn til laboratorieundersø­

tering, misfarvninger, varicer og sår. Kraft, sensibilitet og

gelser kan m an hos de fleste patienter klare sig m ed en

reflekser (patellar-, akilles- og plantar-) vurderes ligesom

række simple basisprøver som hæmoglobin, elektrolytter,

bevægeligheden af de store led og eventuel ledsvulst. Puls

S-kreatinin og urinstix. Yderligere undersøgelser afhæn­

i a. radialis og a. femoralis samt i a. dorsalis pedis eller a.

ger af, hvilket organsystem m an vurderer er afficeret, fx

tibialis posterior beskrives. Endelig hjælpes patienten ud

lever-galdetal m ed am ylase ved den ikteriske patient,

på gulvet, så gangfunktionen kan vurderes.

BAS-test hos patienter, der muligvis skal undergå et ope­ rativt indgreb, og graviditetsreaktion hos kvinder m ed

N eurologisk undersøgelse. Kan omfatte undersøgelse

akutte nedre abdom inalsmerter, hvor der er den m indste

af bevidsthedsniveau, kognitive funktioner (fx sprog og

mistanke om ekstrauterin graviditet.

hukommelse), balance, koordination, kranienerver samt det motoriske og det sensoriske system.

Endvidere vil det kliniske billede ofte give anledning til overvejelser vedrørende ét af nedenstående fire hoved­ områder:

Resumé. Til sidst rundes indlæggelsesjournalen af m ed et resumé af de vigtigste inform ationer og evt. m ed en konklusion, hvis en sådan allerede kan drages. Resumeet

33

Journalen

1. In fla m m a tio n

2. Infarkt o g tr o m b o se

Mistanke om inflammatorisk tilstand bekræftes/afkræftes ved blodprøver, der karakteriserer det hvide blodbillede

Ved celledød frigives – uanset årsagen til celledøden – intracellulære enzym er til blodbanen. Enzymstigninger,

og akutfasereaktanter. Det kan man med mere specifikke

der kan relateres til det organsystem, som er under m is­

mikrobiologiske analyser, afhængigt af hvilken art af in ­

tanke, vil derfor kunne bestyrke en mistanke om, at der

flammation man mistænker.

foreligger infarkt. Lokalisationen af et infarkt afklares ved CT- og MR-scanninger samt ved perfusionsbestemmelser (idet perfusionen til det pågæ ldende om råde vil være

undersøgelser for at afklare lokalisationen. Her vil kon­

nedsat/ophævet ved infarcering). 1

kræftes, vil næste skridt typisk være billeddiagnostiske ventionelle røntgenundersøgelser, CT- og MR-scanninger, skintigrafier (herunder leukocytskintigrafi) være til nytte.

3. T raum er

Endelig vil bloddyrkning kunne afgøre, om der er tale om

For den multitraumatiserede patient er den blodprøve

en dissemineret (septisk) infektion.

mæssige screening centreret om de hæmodynamiske for-

Tabel 1.2. Ordinationer i forbindelse med journalopta­ gelsen.

Tabel 1.3. Eksempler på parakliniske undersøgelser.

Udredningsplan •

•

Rekvisition af supplerende oplysninger, fx journalkopi fra tidligere indlæggelse på andet sygehus Parakliniske undersøgelser (Tabel 1.3) •

Blod- og urinundersøgelser (fx hæmoglobin, elektrolytter, kreatinin, urinstix)

•

Radiologiske undersøgelser (røntgen, ultralyds-, CT- og MR-scanning) Elektrofysiologiske undersøgelser (fx elektrokardiogram)

•

Nuklearmedicinske undersøgelser (fx renografi eller skintigrafi)

Klinisk mikrobiologiske undersøgelser (fx dyrkning fra blod, urin eller sårsekret) Medicin – både det patienten fik før indlæggelsen og eventuel nyordineret medicin Observationer, fx måling af blodtryk, puls og urinproduktion, samt vurdering af respiration og bevidsthedsplan Andre ordinationer, fx anlæggelse af ventrikelsonde, intravenøs adgang, blærekateter •

• •

•

Behandlingsplan •

Almen behandling •

•

Sikring af vitale funktioner (kredsløb, respiration)

• Korrigering af væske- og elektrolytforstyrrelser Specifik behandling af det/(de) afficerede organ(er) eller organsystem(er) •

Medicinsk behandling

•

Kirurgisk behandling

“Rutineprøver", xf fø r akut kirurgi: hæmoglobin, leu kocytter, C-reaktivt proterin (CRP), natrium, kalium, standardbikarbonat, kreatinin el. karbamid, urinstix (protein, blod, sukker og ketonstoffer), blodtype og BAS-test Højde og væ gt Forslag til "organspecifikke" undersøgelser • Hjertesygdom: koronare markører (kreatinfosfokinase (CKMB) og troponin T og I), ekg, gentagne blodtryksmålinger, rtg. thorax, arbejds-ekg, ekkokardiografi mv. • Lungesygdom: arteriepunktur, oxygensaturation, rtg. thorax, lungefunktionsundersøgelse (peak flow, forceret eksspiratorisk volumen i første sekund (FEV1) og forceret vitalkapacitet(FVC)) • Nyresygdom: kreatinin eller karbamid, natrium, kalium, standardbikarbonat, hæmoglobin, protein, albumin, renografi • Leversygdom: bilirubin, aminotransferase (ASAT eller ALAT), LDH, basisk fosfatase, koagulationsfaktor II, VII & X (PP eller INR) og albumin • Infektionssygdom: leukocytter og differentialtælling, C-reaktivt protein (CRP), bloddyrkning, relevante mikrobiologiske og billeddiagnostiske undersøgelser • Koagulationsforstyrrelse (blødningstal): koagulationsfaktor II, VII & X (PP eller INR), trombocytter, APTT, kapillærblødningstid • Diabetes: blodsukker (tilfældigt målt eller fastende), urinstix for sukker og ketonstoffer, HbA1C • Thyroideasygdom: TSH, frit T3 og T4 • Lipidprofil (ved fx aterosklerose, DM): kolesterol (total, HDL og LDL) og triglycerid

Kapitel

Hvis en m istanke om inflam m atorisk tilstand b e ­

34

K apitel 1

hold. Lokalisation af traum er foregår langt overvejende ved røntgen og CT-scanninger.

fik afdeling. Der opnås herved bedre mulighed for hurtig diagnostik, behandling og samarbejde om den akutte uaf­ klarede patient på tværs af specialer og derm ed et bedre

4. Cancer

grundlag for at skabe et sammenhængende patientforløb.

Blodprøvetagning ved kræftmistanke retter sig m od det

Således er der en forventning om, at hver enkelt patient

organsystem , d er er u n d er mistanke. Tum orvævet vil

tilbydes den rette behandling på det rette niveau på det

konkurrere om ilt og næringsstoffer m ed det norm ale

rette tidspunkt, og at tilbuddet tænkes ind som del af et

væv, hvilket medfører, at der forekommer nekrose af det

sammenhængende patientforløb.

omkringliggende væv. Lokalisation af kræftsvulster sker ved røntgenundersøgelse, endoskopi, cytologi, biopsi, CT-

2. D en subakutte patient er karakteriseret ved, at der

og M R-scanning, PET/CT-scanning og skintigrafi. I de

er længere tid til rådighed m ed henblik på at sikre sig

senere år er der endvidere komm et fokus på screening for

den korrekte diagnose og derm ed påbegyndelse af den

kræftsygdomme. Screeningsprogrammer omfatter måling

korrekte behandling. Størstedelen af de patienter, der hen­

af m arkører for kræftsygdomm e hos i øvrigt asym pto­

vises til indlæggelse på hospital, tilhører denne gruppe.

matiske personer. Findes m arkørerne positive, udredes

Som eksempler på sygdomme, hvor patienten betegnes

patienten for kræftsygdomme. Mange faktorer har betydning for strategien for, hvad der skal ske efter journaloptagelsen, fx de differentialdiag

som subakut, kan nævnes pneum oni og kolecystitis. De fleste subakutte tilstande vil kunne diagnosticeres i løbet af det første indlæggelsesdøgn.

nostiske overvejelser, m an har gjort sig i forbindelse m ed selve journalen, og om det er en akut medtaget eller mere

3. Den elektive patient er ikke um iddelbart truet af sin

kronisk syg patient. Som en hovedregel kan patienter,

sygdom, og man har derfor bedre mulighed for at plan­

der indlægges på sygehus, klassificeres i én af tre grup­

lægge et relevant udredningsprogram og en hensigtsmæs­

per: akut, subakut eller elektiv, afhængigt af hvor hurtigt

sig behandling. Her kan nævnes patienter m ed lyskebrok

patienten har behov for behandling.

og patienter m ed forskellige stofskiftesygdomme. Oftest vil der for denne gruppe af patienter allerede foreligge en behandlingsplan ved indlæggelsen. Af hensyn til indlæg

A k u t, su b a k u t eller kronisk

1. Den akutte patient, fx en patient med meningitis eller m ultitraume, kræver behandling i umiddelbar tilslutning

gelsesforløbets effektivitet er det vigtigt, at journalarbejdet ikke bliver en forsinkende faktor. Mange patienter har et langvarigt sygdomsforløb, og

til indlæggelsen. Inkluderet i de akut behandlingskræven

for flere patienters vedkom m ende kan det udvikle sig til

de patienter er ligeledes patienter m ed tilstande, der kræ ­

kronisk sygdom. Som typiske kroniske sygdom me kan

ver behandling inden for de første tim er efter indlæggel­

nævnes lungesygdomme som bronkitis og astma. Flere

sen. Selvom denne gruppe udgør en m indre andel af de

kroniske sygdomme er karakteriseret ved, at der i forløbet

indlagte patienter, er det meget vigtigt, at lægen straks ved

indtræ der perioder med akut opblussen, fx recidiverende

indlæggelsen gør sig klart, at patienten tilhører denne ka­

anfald af pankreatitis. Journalerne hos disse patienter

tegori, så udredningsprogram og behandlingsstrategi ta­

kan blive ganske omfangsrige, og det er vigtigt, at der

ger hensyn til denne særlige omstændighed. Sundhedssty­

m ed jævne m ellem rum samles op, så der foreligger en

relsen anbefaler, at der på akutsygehusene etableres fælles

beskrivelse for både forløbet og en status på patientens

akutmodtagelse (FAM). Det vil være en fælles indgang til

aktuelle tilstand. Disse journaler m å ikke blive en lang

hospitalet for alle patienter med akut opstået sygdom eller

oprem sning af “siden sidst”-notater. I forbindelse m ed

tilskadekomst. FAM vil være en fysisk lokalitet på et sy­

journalskrivningen er det også vigtigt at bem ærke tegn

gehus beliggende på én matrikel og vil således samle den

på kroniske sygdomme, der kan medføre følgetilstande

nuværende skadestue og akutmodtagelse i én fælles enhed.

fra andre organsystemer. Som eksempel kan nævnes den

H er varetages den akutte diagnostik, behandling og pleje

kroniske alkoholiker m ed cirrosestigmata, der ofte kan

af de fleste patienter, mens det for andre patienter vil blive

debutere m ed akut gastrointestinal blødning eller med

nødvendigt at visitere til indlæggelse på en specialespeci­

tegn på coma.

Det første døgn efter indlæggelsen har i alle tilfælde

etablerer en venlig, inviterende og ikkevurderende hold­

stor betydning for, at m an opnår inform ation om såvel

ning. Konkret ønsker patienterne inform ation om b e­

diagnose, som i hvilken grad sygdommen har påvirket or­

handling, fremtidsudsigter, og om hvordan de kan hånd­

ganismen (dehydrering, metaboliske forstyrrelser mv.). En

tere sygdommen. N år m an informerer, er det vigtigt at

løbende vurdering af patientens tilstand i det første ind

vide, at patienten kun husker den inform ation, han el­

læggelsesdøgn er meget vigtig, hvor der især skal lægges

ler h u n forstår. Målet m ed inform ation er, at patienten

vægt på ændringer i temperatur, puls, blodtryk, diurese

forstår lægens overvejelser og derm ed også er motiveret

osv. samt på udvikling i smerter eller bevidsthedsniveau.

for at samarbejde omkring det videre forløb. Kun det, der

Det er lige så vigtigt, at der løbende tages konsekvens

skabes enighed om, får gyldighed for begge parter i sam­

af de objektive fund samt af kliniske og parakliniske ob­

talen. Det er derfor vigtigt at diskutere med patienten for

servationer og ændringer i dem. Hvis man fx finder, at

at opnå enighed om, hvordan man skal forholde sig til et

en patient er eller bliver peritoneal, er der indikation for

givet problem. En patient, der har forståelse for og er enig

operation i de fleste tilfælde, og fraviger m an det, skal

i lægens anvisninger, opnår hurtigere bedring i tilstanden.

man anføre grunden i journalen, fx at man tror, at patien­

Ved inform ation om resultatet af en behandling, fx

ten har akut pankreatitis, kolecystitis e.l.. D et er således

operation for en ondartet sygdom, er det væsentligt, at

væsentligt med gentagne observationer og kliniske u n ­

m an respekterer patientens ønske om inform ationsni­

dersøgelser, og det vil ofte være en fordel, at flere læger

veau. Man må aldrig skjule noget for patienten, m en hvis

vurderer patienten, ligesom man skal overveje tilsyn fra

han eller hun giver klart udtryk for ikke at ville vide, at

andre lægefaglige specialer ved uklare sygdomstilfælde.

det drejer sig om en malign sygdom, bør det respekteres.

Man skal være opmærksom på, at patienter, der indlægges

D et er ligeledes vigtigt, at det er patienten og ikke pa­

akut, ofte er meget angste ved den primære journalopta­

tientens pårørende, der har retten til at få inform ationer

gelse og vil være lettere at undersøge og få supplerende

om sygdomsforløb og behandlingsplaner. D et vil ofte

anamnestiske oplysninger fra, når de har væ nnet sig lidt

være en fordel at informere såvel patient som pårørende

til omgivelserne og er faldet mere til ro.

sammen i tilfælde af svær og uhelbredelig sygdom. Den psykologiske belastning for patienter med alvorlige lidel­ ser er mindre, når de føler, at de har m odtaget adækvat

DEN VIDERE JOURNALFØRING

information.

En god journalføring er væsentlig. Der bør derfor altid

EPIKRISE

anføres klokkeslæt på akutte notater, ligesom det er den journalskrivende læges pligt at sikre sig, at oplysningerne

Ved udskrivelsen af patienten udfærdiges et udskrivel

i journalen er korrekte (medicinordinationer, dosis osv.)

sesbrev – en epikrise. Epikrisen sam menfatter forløbet

og læselige.

af indlæggelsen og sendes til patientens praktiserende

Når lægen har nået en rimeligt sikker diagnose, skal

læge samt andre læger, der måtte være direkte inddraget i

patienten informeres, og behandlingsmuligheder, h eru n­

behandling af patienten. Det er derfor vigtigt, at epikrisen

der undladelse af genoplivning, fremlægges (ifølge lov om

hurtigt bliver skrevet og sendt til den læge, der evt. skal

udøvelse af lægegerning § 6, stk. 2). Patienternes tilfreds­

fortsætte behandling af eller kontrollere patienten.

hed med den behandling, de modtager, er direkte relateret

Epikrisen skal indeholde en kort, m en fyldestgørende

til omfanget af den information, de får. Det er vigtigt at

beskrivelse af fund (herunder fund ved billeddiagnosti­

holde sig for øje, at begrebet inform ation både indehol­

ske undersøgelser), diagnoser, hændelsesforløbet under

der forståelsesmæssige og følelsesmæssige aspekter. Læ­

indlæggelsen og information om planlagte efterundersø­

gen skal udvise indføling og forståelse for såvel de ratio­

gelser/behandlinger i am bulatorier eller hos egen læge.

nelle som de irrationelle faktorer ved patientens situation

Epikrisen skal ikke være en gentagelse af journalens tekst,

(empati). Samtalen mellem lægen og patienten søger at

men skal indeholde en opsum m ering og en vurdering af

nedbringe statusforskellen mellem parterne ved, at man

det, der er sket. Det er således ikke nødvendigt at beskrive

Kapitel 1

35

Jo u rn a le n

36

K apitel 1

detaljer fra selve indlæggelsesforløbet. Patientens egen

bet forlænges væsentligt og derved kom m er til at ligge

læge og afdelinger, hvor patienten senere bliver indlagt,

patienten til økonomisk last. Det er vigtigt, at patienterne

har derim od behov for inform ation om de vigtigste hæ n­

inform eres herom , såfremt skaden skulle ske, ligesom

delser under indlæggelsesforløbet. Hvis patienten fx har

m an skal henvise patienterne til at kontakte Patientom

gennem gået et kirurgisk indgreb, beskrives dette kort,

buddet, hvis de ønsker at klage over den faglige behand­

ligesom det noteres, om efterforløbet har været glat, eller

ling.

om d er har været kom plikationer såsom pneum oni, dyb venetrombose e.l.. Laboratorieprøver anføres kun, såfremt de er unorm ale og bø r kontrolleres af egen læge eller ved

PATIENTSIKKERHED

am bulant kontrol på sygehuset. Patientens tilstand ved udskrivelsen skal beskrives, ligesom patientens m edicin­

M oderne m edicinsk og kirurgisk diagnostik sam t be­

status anføres, uanset om der under indlæggelsen er æ n­

handling er effektiv, kostbar og potentielt farlig forstået

dret i behandlingen. Æ ndringer i hjælpeforanstaltninger

på den m åde, at diagnostiske eller terapeutiske procedu­

såsom hjemmesygepleje, hjemmehjælp mv. beskrives. Det

rer, der eksempelvis udføres på det forkerte tidspunkt,

skal klart fremgå, hvem (egen læge, hospitalsafdeling osv.)

på den forkerte patient eller på den forkerte lokalisation

der varetager kontrol og af hvad (fx klinisk kontrol, anti

hos den rigtige patient, kan have mere eller m indre ka­

koagulationsbehandling). Det er vigtigt, bl.a. ved maligne

tastrofale konsekvenser for patienten. Fællesbetegnelsen

tilstande, at m an anfører, hvilken inform ation patienten

for sådanne forløb er utilsigtede hændelser. D et er et b e­

har fået om sin sygdom og behandling.

greb, som flytrafikken har introduceret, og som omfatter både hændelser, der reelt har haft alvorlige konsekvenser, og hændelser, som potentielt kunne have haft alvorlige

JURIDISKE ASPEKTER

konsekvenser (men hvor tilfældigheder har bevirket, at ulykken ikke er indtruffet). Bestræbelserne på at reducere

Journalen er et juridisk gældende dokum ent, hvilket vil

antallet og omfanget af utilsigtede hændelser benævnes

sige, at journaloptegnelser er det juridiske grundlag for dom stolenes vurd erin g af sagsanlæg, der o m handler

patientsikkerhed. Patientsikkerhed er dels konkretiseret i udarbejdelsen af sikkerhedsprocedurer i specielt risi­

konkrete patientforløb. I denne sam m enhæ ng er den

kable diagnostiske og terapeutiske situationer som fx

lægelige profession jo ikke anderledes stillet end andre

kem oterapi af k ræ ftpatienter og kan dels bruges til at

erhverv, hvor en kunde/klient, som ikke m ener at have

lære at håndtere lignende situationer bedre i fremtiden,

fået den vare eller ydelse, der er betalt for, indbringer

når indtrufne utilsigtede hæ ndelser m ed alvorlige eller

sit forehavende for domstolene. Dette forhold er én af

potentielt alvorlige konsekvenser for den enkelte patient

m ange grunde til, at journaloptegnelser skal foretages

analyseres (kerneårsagsanalyser, der er udviklet i analogi

m ed stor præcision og omhu. Lægens forpligtelse i for­

m ed havarikommissioners arbejde).

bindelse m ed journalføring er præciseret i lægeloven, der er det juridiske grundlag for bl.a. Patientforsikringen og Patientombudet.

ETIK

D et har igennem mange år været patienternes ret at få journalindsigt, dvs. at få en kopi af deres journal. Dette foregår bedst i forbindelse m ed en samtale, hvor uklarheder eller forståelsesmæssige problem er kan for­

Opførsel på en hospitals afdeling

klares og uddybes for patienten. Hvis en undersøgelse eller behandling påfører patienten en fysisk skade, kan

N år den m edicinstuderende eller helt unge læge m øder

der i h enhold til lov om patientforsikring i visse tilfælde

op på en hospitalsafdeling, er der mange ligheder med,

ydes erstatning. En sådan skade kan fx være en sjælden

m en også flere adfærdsm æssige forskelle fra, hvordan

kom plikation til en behandling, hvorved sygdomsforlø­

m an opfører sig på andre arbejdspladser.

37

Jo u rn a le n

Dødsfald

Generelt gælder det, at lægen opfører sig som et ansvarligt

Ved dødsfald på hospitalet skal der foretages ligsyn af en

menneske over for patienten. Lægen skal lade sig lede af

læge, som skal udfærdige en dødsattest. Den læge, som

sin “moralske sans” – den indfølende fornem m else af,

syner den afdøde, skal sikre sig, at der ikke er indikation

hvad der her og nu bedst tjener patienten. Lægen skal vise

for retslægeligt ligsyn, og tage stilling til, om der skal og

respekt for patientens integritet og selvbestemmelsesret.

kan foretages obduktion. Som eksempel på, hvornår et

Patienterne befinder sig jo i en rolle, som er præget af

medikolegalt ligsyn bør finde sted, kan nævnes dødsfald

hjælpeløshed, og er afhængige af, at der udvises høflig­

under en operation og ved mistanke om fejlbehandling

hed, for at de kan bevare en form for social identitet og

m ed døden til følge. Tidligere blev der foretaget obduk­

selvbillede.

tion på et meget stort antal patienter. I de senere år er

Det er vigtigt med en god omgangstone over for alle,

det kun et m indre antal, der bliver obduceret, oftest pga.

så der etableres trygge ram m er for patienterne. Man taler

usikkerhed om kring diagnosen. Forud for obduktionen

således ikke hen over hovedet på patienterne om, hvad de

skal m an have nærm este pårørendes accept. Endelig skal

nu kan fejle, ligesom fagligt opklarende spørgsmål ikke

lægen, der konstaterer dødsfaldet, tage hensyn til, om

bør foregå på en sengestue eller andre steder, hvor der er

afdøde er tilmeldt organdonorsystemet.

patienter eller andre grupper til stede. Diskussion af van­ skelige patienttilfælde, operationsfund mv. hører heller ikke hjemme i elevatorer, kantiner eller lignende steder, hvor der ofte er både pårørende og patienter til stede. M an skal vælge en neutral påklæ dning og forsøge

HVORDAN KAN JEG LÆRE JO URNALSKRIVNING?

at have en rolig, men sikker fremtoning. Det virker fx

Journalskrivning er en kompleks proces, der forudsætter

ikke beroligende og tillidsskabende at se en ansat komme

forskellige delfærdigheder, herunder systematisk indsam­

farende i en opknappet flagrende kittel. Smykker bør u n d­

ling af inform ationer og gruppering af inform ationerne i

gås, da de kan være kilde til infektion. Ved patientkon­

meningsfulde enheder. Mangelfulde journalfærdigheder,

takten er det væsentligt m ed en lyttende og forstående

viste en norsk undersøgelse, var den faktor, der bedst

adfærd, idet m an herigennem lettere opnår patientens

forudsagde stress hos nyuddannede læger. Træ ning i

tillid. Man skal søge at undgå at afbryde patienterne, når

journaloptagelse er derfor en af de vigtigste færdighe­

de spørger om noget, og m an skal sikre sig, at de har forstået den information, man giver, ligesom det er vigtigt,

der, m an kan tilegne sig som student. Med øvelse bliver journaloptagelse mere og mere automatiseret, og derm ed

at patienten ikke har nogle tvivlsspørgsmål vedrørende

bliver journalskrivning m ed tiden en rutineopgave for

sygdomsforløbet og de beslutninger, der bliver truffet.

de fleste læger.

Forholdet til de ansatte På hospitalet m øder m an mange forskellige personale­ kategorier, der hver for sig spiller en vigtig rolle i hele patientudrednings- og behandlingsforløbet. Specielt i sit første år i kontakt med hospitalsvæsenet vil man kunne opnå stor viden ved at lytte til kolleger af enhver kate­ gori, der har en større erfaring i omgang m ed patienter. De fagpersoner, de yngre læger får mest kontakt med, er prim æ rt afdelingens og hospitalets øvrige læger, sygeple­ jersker og sekretærer.

Kapitel 1

Forholdet til patienter og pårørende

Kapitel 2

Operationsforløbet

Ethvert kirurgisk indgreb medfører et endokrint, m eta­

og/eller anæstesiologisk vurdering med henblik på p ræ ­

bolisk og inflammatorisk kirurgisk stressrespons. Graden

operativ optim ering (Tabel 2.1).

af postoperativ stressrespons afhænger af operationens størrelse. D en fysiologiske reaktion m edfører uundgå­ eligt varierende grad af katabolisme, im m unsuppression

Præoperative rutineprøver

og øget organbelastning. Postoperative komplikationer

M edm indre særlige forhold gør sig gældende (se Ta­

såsom myokardieinfarkt, pneum oni, sårinfektion, tro m

bel 2.1) er parakliniske undersøgelser unødvendige før

boemboliske episoder og gener i form af smerter, træthed,

elektive m indre operationer såsom hallus valgus-korrek

kvalme og opkastning skyldes ikke nødvendigvis dårlig

tion, lyskebrok, laparoskopisk kolecystektomi osv. Hos pa­

kirurgisk teknik, men kan skyldes faktorer i det kirurgiske

tienter i digitalis- og diuretisk behandling er elektrolytter

stressrespons.

indiceret. Ved laparotomi og andre større operationer be­

Nyere patofysiologisk forståelse samt den vedvarende

stilles elektrolytter, type og BAS-test. Hos patienter ældre

udviklingen af nye anæstesi- og operationsteknikker har

end 60 år tages der ekg. Kun i særlige tilfælde er røntgen

på en række om råder muliggjort et bedre operationsfor­

af thorax indiceret.

løb m ed lavere risiko for komplikationer, færre gener og kortere rekonvalescens.

Patientinformation og informeret samtykke

PRÆOPERATIVE FORHOLD Velinform erede patienter er m in dre nervøse og h ar færre sm erter (s. 50). Evidensbaseret inform ation om N ø g le p u n k te r •

Patienter med svære medicinske lidelser bør vurderes med henblik på præoperativ medi­ cinsk optimering.

•

Evidensbaseret præoperativ patientinforma­ tion kan forbedre det postoperative forløb.

operationsforløbet, postoperativ smertebehandling samt strukturerede anbefalinger om sygemelding og rekonva­ lescens er en forudsætning for hurtig restitution, m ind­ sket indlæggelsestid og afkortet rekonvalescensperiode. Journalen skal indeholde et kirurgisk operationsoplæg m ed inform ation om operationsindikation, mulige risici og patientens samtykke. Det inform erede samtykke er dikteret af sundheds­

Operationsindikation

loven. I sundhedsloven er det bestemt, at alle mennesker skal give et inform eret samtykke, inden en behandling

Kirurgen stiller operationsindikationen og vurderer for­

indledes. Hvis m an ikke er i stand til at varetage sine

holdet mellem patientens risiko og gevinst ved operatio­

egne interesser, fx ikke længere kan give et meningsfuldt

nen. På baggrund af anamnese, objektiv undersøgelse og

samtykke, er der regler om, hvem der i så fald kan give

parakliniske fund rekvirerer kirurgen medicinsk tilsyn

samtykke i stedet for. I loven findes regler om livstesta-

Kapitel 2

Thue Bisgaard & Else Tønnesen

40

K apitel 2

Tabel 2 .1 . Medicinske tilstande, hvor der ofte vil være indikation for medicinsk tilsyn og/eller anæstesiologisk vurde­

ring. Hjertesygdom

•

Angina pectorls

•

Tidligere myokardieinfarkt

•

Dyspnø med tegn til hjertesvigt

•

Enhver kardlel arytmi

•

Ektopiske ventrikulære ekstrasystoler (> 5/min)

•

Aortastenose

•

Mitralinsufficiens

Lungesygdom

•

Akut eller kronisk (peak flow < 250 l/min)

Endokrin sygdom

•

Diabetes mellitus (dysregulering, komplicerende lidelser)

•

Thyroidealidelse (abnorme værdier for thyroideatal, tyrotoksikose)

•

Parathyroidealidelse (abnorme værdier for S-Ca)

•

Binyrebarkinsufficiens (anamnese, medicin)

•

Nyreinsufficiens (stigende S-kreatinin)

•

Uræmi (dialyse)

Leversygdom

•

Inkompenseret levercirrose (kliniske tegn)

Ernæringstilstand

•

Svær malnutrition ( > 15 % vægttab inden for sidste tre måneder)

Nyresygdom

m enter om bl.a. fravalg af livsforlængende behandling.

nogle tilfælde vil risikoen kunne mindskes ved, at k irur­

D er er desuden specielle regler om tavshedspligt og vi­

gen vælger en alternativ operationsmetode (fx laparosko

deregivelse af helbredsoplysninger.

pisk operation i stedet for konventionel åben operation, stomi i stedet for anastomose osv.).

Hjertesygdom Dårlig præ operativ hjertestatus øger risikoen for lang

Lungesygdom

postoperativ rekonvalescens, morbiditet og mortalitet (se

Betydeligt nedsat peak flow (< 250 l/min) bør udløse m e­

Tabel 2.1). D en kardiovaskulære reservekapacitet vurde­

dicinsk tilsyn før en operation. Patientens evne til uden

res godt ud fra patientens evne til at udføre almindelige

dysnø at gå på trapper er et groft mål for lungernes reser­

gøremål (fx indkøb, rengøring, personlig pleje, trappe­

vekapacitet og derm ed for patientens risiko for at udvikle

gang og længere gangdistance osv.).

postoperative lungekomplikationer. Kronisk lungesygdom

Betydelig påvirkning af hjertets cirkulation inden for

og rygning er væsentlige risikofaktorer for postoperative

de sidste tre m åneder (fx angina pectoris, infarkt eller

lungekomplikationer. Ekstrem fedme medfører i sig selv

nylig intervention m ed revaskularisering i koronarkar

ikke øget operationsrisiko.

rene) giver øget risiko for nyt hjertetilfælde efter en ik

O perationer af mere end 3-4 timers varighed m ed­

kehjerteoperation (se Tabel 2.1). Hos patienter med nylige

fører øget risiko. Også operationsstedet (afstanden fra

alvorlige hjerteepisoder tilrådes der således tre måneders

diafragm a) h ar betydning for udvikling af lungekom ­

udsættelse af operationen om muligt.

plikationer. Således er komplikationsrisikoen betydeligt

Operationstypen har indflydelse på den perioperative

højere ved øvre abdominalkirurgiske operationer og ved

risiko for at udvikle hjertekomplikationer (Tabel 2.2). I

hjerte-lunge-operationer (19-59 %) end ved nedre abdo-

O perationsforløbet

41

Tabel 2.2. Hjerterisiko ved forskellige kirurgiske procedurer (modificeret fra ACC/AHA Task Forse Report: Spe­ cial report: Guidelines for perioperative cardiovascular evaluation for noncardiac surgery. Circulation 2002; 105: 1257-1267). Hjerterisiko

Eksempler på operationer

Lav (< 1 %)

•

Endoskopiske procedurer

•

Dagkirurgiske procedurer, fx laparoskopisk kolecystektomi, ingvinal herniotomi, hysteroskopi, mindre ortopædkirurgiske procedurer

•

Mindre vaskulære procedurer, fx carotis endarterektomi

•

Elektiv laparotomi

•

Thoraxkirurgiske procedurer

•

Neurokirurgiske procedurer

•

Urologiske procedurer

•

Større ortopædkirurgiske procedurer

•

Større akutte operationer

•

Elektiv abdominal aortaaneurisme

•

Ekstensive kirurgiske procedurer med estimeret stort blodtab

•

Ustabile hæmodynamiske situationer, fx traumer mv.)

Intermediær (1%-5%)

Høj (> 5%)

minalkirugiske operationer og hofteoperationer (0-5 %).

af kropsvægten inden for de sidste tre måneder før opera­

Samm enlignet m ed regional anæstesi (s. 46) m edfører

tion, har øget risiko for postoperative komplikationer. Til

generel anæstesi øget risiko for lungekomplikationer.

disse særlige patienter tilrådes intensiv ernæring (beriget sonde- og/eller parenteral ernæ ring og proteindrik) i 2-3 uger før planlagt operation, mens patienter med m indre

Ernæringstilstand

grad af m alnutrition ikke i samme grad vil kunne drage

Stort vægttab som følge af postoperativt muskeltab og

nytte af en intensiv ernæringsterapi.

lange fasteperioder, kvalme, opkastninger samt im m o­ bilisering m edvirker til postoperativ træ thed, nedsat livskvalitet og forlæ nget rekonvalescens. Tidlig ern æ ­

Endokrine lidelser

ring efter en operation er uden risiko. Selv efter større

I mange tilfælde vil der være indikation for præoperativt

planlagte abdom inalkirurgiske operationer tilrådes der

medicinsk tilsyn hos patienter med diabetes mellitus. Risi­

således peroral ernæ ring (almindelig hospitalskost) fra

koen for postoperative hjertekomplikationer er 2-4 gange

første aften eller næste dag. Anbefalingerne gælder også

højere hos patienter m ed diabetes mellitus end hos bag

ved operationer med tarmanastom ose. Forud for større

grundsbefolkningen. Patienter med diabetes mellitus bør

abdom inalkirurgiske operationer tilrådes som standard

have kortest mulig fastetid. For at holde blodsukkerværdi­

rigeligt indtag af beriget proteindrik.

erne stabile anvendes i fastetiden, under og um iddelbart

Præoperativt vægttab, lavt S-albumin, perifere øde­

efter operationen ofte glukose-insulin-kalium -infusion

m er og tegn på vitam inm angel er uspecifikke tegn på

(GIK-drop) eller separate infusioner af glukose, insulin

malnutrition. D et er alment anerkendt, at patienter med

og evt. kalium. Subkutan insulinadministration anvendes

alvorlig malnutrition, dvs. et vægttab på mere end 15 %

sjældent. Der tilstræbes præoperative blodsukkerværdier

42

K apitel 2

m indre end 125 m g/dl (6,9 mmol/L) under faste og 180

risiko for dårligt operativt resultat. Præoperativt m edi­

m g/dl (10.0 mmol/L) postprandialt. Hos disse patienter

cinsk tilsyn vil altid være tilrådeligt.

vil præ operativ intensiv fysisk træ ning, forebyggende m edicinsk behandling og stram perioperativ kontrol af blodsukkerværdier (< 8 mmol/L) reducere risikoen for

Rygning og alkohol

postoperativ m orbiditet og mortalitet. I tilfælde af akut

Rygning medfører øget risiko for lunge-, sår- og tro m b o

operation og svære metaboliske forstyrrelser kan 6-8 ti­

emboliske komplikationer. D er er evidens for at tilråde

m ers intensiv insulinbehandling og væsketerapi forbedre

rygeophør m indst fire uger før planlagt operation. In d ­

den generelle tilstand.

tagelse af mere end fem genstande dagligt i tre m åneder

Patienter m ed svær ubehandlet hyper- eller hypoty

før en operation m edfører øget risiko for postoperativ

roidisme bør om m uligt ikke opereres, før tilstanden er

organbelastning, kom plikationer og forlænget rekonva­

korrigeret. Ved akut operation og tyrotoksikose b ør der

lescens. Hos sådanne patienter tilrådes alkoholabstinens

iværksættes behandling m ed præoperativ betablokade.

på m indst fire uger før planlagt operation.

D er er form entlig ikke øget operativ risiko ved let­ tere forstyrrelser i calciumstofskiftet, m ens patienter m ed svære forstyrrelser så vidt muligt bør opereres, hvor der

Tromboseprofylakse

er adgang til endokrinologisk ekspertise.

Alle operationspatienter skal tilbydes farm akologisk

Patienter m ed ubehandlet total binyrebarkinsufficiens

trom boseprofylakse i form a f lavm olekylæ rt h eparin

forekommer sjældent. Uopdaget vil forløbet være fatalt

(LMWH) eller perorale antitrombotiske midler. Hos høj­

(Addisons krise). Perioperativ substitutionsbehandling

risikopatienter (større kirurgi, tidligere tromboemboliske

m ed glukokortikoid er indiceret hos adrenalektom erede

komplikationer, cancerpatienter) bør LMWH kombineres

patienter og patienter i substitutionsbehandling samt hos

m ed støttestrømper. Behandlingen varer fra operation til

patienter, hvor behandlingen er seponeret inden for to

udskrivelsen. Ved større abdom inalkirurgiske og større

m åneder før operation. Behandling starter ved anæstesi­

ortopædkirurgiske indgreb b ø r behandling fortsættes i

induktion.

4-5 uger. Orale tromboseprofylakse m idler kan anvendes efter større ortopædkirurgiske indgreb.

Nyresygdomme operativ risiko, m en komplicerende følgesygdomme kan

Pausering af antitrombotiske midler før operation

medføre øget operativ risiko. D er skal før operationen

Anbefalet pausering frem går af Tabel 2.3. T rom bocyt

foreligge plasmaværdier for kreatinin, karbam id, kalium,

hæ m m ende m idler genoptages 1-2 dage postoperativt,

natrium og bikarbonat, og den postoperative væskeba­

n år hæm ostase er sikret. Persantin kan dog gives um id­

lance skal monitoreres. D er tilstræbes P-kalium under

delbart. Antikoagulantia kan genoptages i profylaksedo

6 m m ol/L. D ialysepatienter b ø r dialyseres dagen før

sis 6-12 tim er postoperativt m ed stigning til terapeutisk

operation.

dosis i løbet af 1-2 dage, når hæm ostase er sikret. Særlige

Patienter m ed nyresygdom m e h a r i sig selv ikke øget

forhold gør sig gældende hos patienter i antitrom botisk

Leversygdom og cirrose Hos patienter m ed leversygdomme skal der inden opera­

behandling efter koronar stentbehandling og vil bl.a. af­ hænge af typen af stent. Præoperativ kardiologisk rådfø­ relse er tilrådelig.

tionen foreligge koagulationsstatus, trom bocyttal, lever­ status (enzym er og bilirubin) sam t elektrolytter. Ved lave koagulationstal kan der før operationen behandles m ed

Antibiotikaprofylakse

K-vitamin i.v. og i nogle tilfælde friskfrosset plasma. Pa­

Ved alle operationer kontam ineres operationsfeltet, og

tienter m ed inkom penseret levercirrose (oesophagusva

brugen af profylaktisk antibiotika h ar i de sidste mange

ricer, ascites, hepatisk nefropati osv.) har betydeligt øget

år væ ret ru tin e ved mange kirurgiske indgreb. D et er

43

O perationsforløbet

Tabel 2.3. Anbefalet pausering af antitrombotiske midler før operation. Antitrombotisk middel

Antal dages pause inden elektivt indgreb Blødningsrisiko ved indgrebet lav

høj(1)

Acetylsalicylsyre

0

3

Dipyridamol

0

0

Clopidogrel()2

5

7

Prasugrel(2 )

7

7

Korttidsvirkende NSAID

0

1

Langtidsvirkende NSAID

0

3-14

Dabigatran(3 )

1-2

3-4

Fondaparinux

0,5

1,5

0-0,5

0,5

0,5

1

4-6 (INR < 2,5)

6-10 (INR < 1,5)

1-2

2-3

2-3 (INR < 2,5)

3-5 (INR < 1,5)

Antikoagulantia

Lavmolekylær heparin Lavmolekylær heparin (doseret per kg) Phenprocoumon(4) Rivaroxaban()3 Warfarin(4)

(1) For eksempel neuraksial blokade, neurokirurgi, endoskopiske højrisikoprocedurer, leverbiopsi og andre dybe biopsier med grov kanyle, operation i områder med rig vaskularisering, inflammation eller talrige adhærencer. (2) Patienter, der er i behandling for akut koronart syndrom, bør konfereres med kardiolog inden pausering. (3) Kort pause ved kreatininclearance > 50 ml/min, længere pause ved kreatininklearance 30-50 m l/m in. (4) Lang pause hos patienter, der får lav vedligeholdelsesdosis, og længere pause end det angivne, hvis INR er over terapeutisk niveau ved pausens begyndelse. Behandlingen genoptages med vedligeholdelsesdosis på operationsdagen. Lavmolekylært heparin gives som tromboseprofylakse, indtil INR er > 2,0.

vigtigt, at behandlingen institueres under indgrebet, og

altid hvor der er betydelig kontam ination som fx ved

i de fleste tilfælde drejer det sig om en engangsdosering.

kolorektale indgreb. D er anvendes også antibiotikapro­

Antibiotikatypen og varigheden af behandlingen varierer

fylakse, når der indsættes proteser i form af fx kunstige

dog fra speciale til speciale og er afhængig af, hvilken

led eller net ved defekter i bugvæggen. Ved svær for­

type operation der er tale om. Ved de fleste gastroen

urening fortsættes behandlingen sædvanligvis i nogle

terologiske operationer gives der i dag profylakse, og

dage postoperativt.

Kapitel 2

Trombocythæmmere

44

Kapitel 2

ANÆSTESIOLOGISKE FORHOLD

Anæstesiologisk anamnese og risikovurdering Ved det præoperative tilsyn vurderes patientens helbreds­ tilstand, og patienten inform eres grundigt om det p er­

N ø g le p u n k te r

operative forløb. Behovet for supplerende undersøgelser •

•

• • •

Generel anæstesi er en tilstand karakteriseret

og eventuel m edicinsk optim ering fastlægges. I tilfælde

ved bevidstløshed, smertefrihed, muskelslap

af fx lunge- eller hjertesygdom vurderer anæstesiologen

hed og reflekshæmning.

sygdommens sværhedsgrad, og om den medicinske b e­

Anæstesi til patienter med svære medicinske

handling er optimal. Eventuelt ordineres der supplerende

sygdomme må planlægges i tæ t samarbejde

undersøgelser og tilsyn fra andre specialer. D er spørges

mellem anæstesiolog og kirurg.

til tidligere anæstesier og allergier, og intubationsforhol

Aspiration under anæstesi og operation er en

dene vurderes. Patienten inform eres om risici og fordele

frygtet komplikation.

ved forskellige anæstesiteknikker/former. The American

En patient, der ikke er ved fuld bevidsthed,

Society o f Anesthesiologists (ASA) har bedøm t risiko for

har potentielt truede luftveje.

dødsfald u n d er bedøvelse. Risiko for død i forbindelse

Korrekt perioperativ væskebehandling kan

m ed anæstesi er i sig selv lille (Tabel 2.4). Efter tilsynet

nedsætte m orbiditeten og forkorte rekonva­

fastlægger anæstesiologen anæstesiform og postoperativ

lescensen.

sm ertebehandling, og graden af per- og postoperativ m o nitorering besluttes.

Tabel 2.4. Risikoinddeling efter ASA-klassifikation (ASA – American Society of Anesthesiologists). ASA-gruppe

I

Patientens helbredstilstand

Risiko for dødsfald under anæstesi

Kliniske eksempler

Rask

1:10.000

Operation for elektiv lyskebrok eller kolecy stektomi

II

Mild systemisk sygdom; ingen funktionel begræns­ ning

1:10.000

Diætkontrolleret diabetes, moderat adipositas, mild hypertension, mild kronisk obstruktiv lun­ gesygdom

III

Alvorlig systemisk sygdom; funktionel begrænsning

1:150-347

Funktionelt begrænsende kardiel hjertesygdom, stabil angina pectoris, tidligere myokardiel in­ sult, insulinafhængig diabetes mellitus, moderat til svær pulmonal insufficiens

IV

Svær systemisk sygdom; konstant trussel om død

IV

Moribund; vil formentlig ikke overleve 24 timer med eller uden operation

1:22-134

1:11-64

Tegn til inkompenseret hjertesygdom, ustabil angina, refraktær kardiel arytmi, fremskreden pulmonal, renal, hepatisk eller endokrin syg­ dom Rumperet aortaaneurisme og kredsløbskollaps, massiv lungeemboli, udtalt cerebralt traume med intrakraniel trykstigning

45

O perationsforløbet

Dagkirurgi versus operation under indlæggelse

og efter anæstesi, ligesom respiration og tem peratur følges nøje. D en neurom uskulære funktion monitorers hos patienter, der h ar fået m uskelrelakserende stoffer.

Det tilrådes, at patienter m ed høj alder og ASA-klasse III

M onitorering af C N S-funktionen og derm ed anæstesi­

opereres u nd er indlæggelse. Hvis en am bulant patient

dybde anvendes endnu kun i begrænset omfang. Hjerte

opereres i generel anæstesi, kræ ver det tilstedeværelse

og kredsløb m onitoreres m ed ekg, måling af blodtryk og

af m yndig person i hjem m et. De hyppigste årsager til

evt. andre hæm odynam iske trykm ålinger m ed centralt

indlæggelse efter am bulant kirurgi er smerter, kvalme og

venetryk og tryk i arteria pulmonalis. Blodtryksmåling

opkastning samt almen utilpashed. I Danm ark indlægges

udføres oftest non-invasivt, m ens invasiv kontinuerlig

op til 30 % af patienterne til overnatning på hospitalet

m åling kræver intraarterielt beliggende kateter. Hos den intuberede patient foretages overvågning af respirationen

Logistiske, etiske og kulturelle forhold er de vigtigste

ved hjælp af kapnografi, der måler CO2-indholdet i in- og

begrænsende faktorer for am bulant kirurgi. D er er ingen

eksspirationsluften. H erm ed fås vigtig inform ation om

absolutte begrænsninger for, hvilke kirurgiske procedurer

ventilationen, ligesom kapnografi benyttes til sikring af, at

der kan udføres am bulant, og græ nserne rykker sig til

trakealtuben er korrekt placeret. Den perifere iltmætning

stadighed. Specialiserede internationale centre udfører

måles m ed pulsoxim etri, der er en simpel og pålidelig

nu lungeresektioner, karoperationer, m astektom ier og

non-invasiv metode. Kernetem peraturen kan måles med

hysterektom ier m ed høj am bulant gennem førlighed. I

elektronisk termom eter placeret i urinblæren. Selvom der

D anmark udføres nu større abdominal-kirurgiske indgreb

gøres en aktiv indsats for at hindre afkøling af patienten

med tarmresektion i et semiambulant regime med kun 1-2

under anæstesi, er det næsten umuligt at forebygge. Især

dages indlæggelse (dvs. “fast-track surgery"/"accelererede

små børn er meget sårbare over for afkøling pga. deres

operationsforløb”).

relative store legemsoverflade.

Elektiv operation versus akut operation

Fasteregler og forebyggelse af aspiration

Indikationen for et akut indgreb skal altid overvejes grun­

Aspiration under anæstesi og operation er en frygtet kom ­

digt og vil ofte foregå i samarbejde mellem kirurg og anæ

plikation. Voksne må indtage klare væsker (ikke mælke

stesiolog. Akutte operationer er forbundet m ed højere

holdige) indtil to tim er før planlagt operation og fast føde

m orbiditet og m ortalitet end planlagte operationer. Den

indtil seks timer før. Børn under seks måneder må få mælk

akutte patient er oftest allerede før operationen fysiologisk

og fast føde indtil fire tim er før operation og klare væsker

belastet. Ved akut operation vil patienten sjældent være

indtil to tim er før. For bø rn over seks m åneder gælder

fastende, hvilket udgør en betydelig risiko for aspiration.

samme regler som for voksne. Afvigelser fra fastereglerne

Hos patienter m ed konkurrerende lidelser som fx svær

skal altid begrundes i journalen før indledning af anæstesi.

hjerte- eller lungesygdom vil der sjældent være tid til

Følgende forhold kan medvirke til at undgå aspiration:

medicinsk optimering.

•

Overholdelse af korrekt fasteperiode

•

Ventrikelaspiration og/eller anlæggelse af sonde

•

Neutralisering af ventrikelindholdets pH (medicinsk

Patientmonitorering M onitoreringsgraden vil afhænge af patientens tilstand

behandling) •

rationens om fang og varighed, tilgængeligt udstyr og

H æ m ning a f ventrikelsekretionen (m edicinsk b e­ handling)

(kroniske sygdomme, den aktuelle sygdom, alder), ope­ •

Speciel anæstesiteknik til indledning (crash induction).

anæstesiologens erfaring. Stort set alle anæstesim idler og anæstesimetoder påvirker hjerte og kredsløb. Det er

Rygning i fasteperioden udgør ikke en risikofaktor for

derfor vigtigt at m onitorere hjertet og kredsløbet under

aspiration.

Kapitel 2

efter planlagt dagkirurgisk indgreb.

46

Kapitel 2

Frie luftveje

sløvhed, konfusion, respirationsinsufficiens, universelle

Opretholdelse af frie luftveje under anæstesi og operation

kram per og coma. Behandlingen er symptomatisk og skal

udgør sjældent et problem hos de patienter, der er intu

iværksættes um iddelbart. Lettere sym ptom er behandles

beret og mekanisk ventileret (m anuelt eller respirator).

med ilttilskud, mens den respirationsinsufficiente patient

D erim od kræ ver det nøje observation, hvis patienten

skal intuberes og ventileres m ed ilt. Kramper kuperes med

opereres i lokal anæstesi (spinal eller epidural), og hvor

benzodiazepiner eller barbiturater, og kredsløbskollaps

der samtidig anvendes systemisk sedativa og analgetika.

behandles m ed efedrin, væske og Trendelenburgs lejring.

Postoperativt monitoreres patienterne m ed hensyn til

Regional anæstesi om fatter infiltration af lokalanæ ­

respiration, kredsløb og bevidsthedsniveau. Observationen

stetika med central og perifer blokade (Fig. 2.1). Centrale

følger ABC-principperne (Airways, Breathing, Circulati­

blokader omfatter blokader, hvor lokalanæstetika injiceres

on) (s. 75). Efter generel anæstesi kan der være hang-over

i spinalkanalen enten intraspinalt (spinalanæstesi) eller

fra de anvendte anæstesimidler. Opioider har en dosisaf

uden for dura (epidural anæstesi). Blokaden inkluderer

hængig hæm m ende effekt på respirationen, der medfører

sensoriske, motoriske og autonome nervefibre. Spinalanæ­

lav respirationsfrekvens og risiko for respirationsstop pga.

stesi anlægges altid kaudalt for medulla spinalis, dvs. under

hyperkapni (kuldioxidnarkose). Har patienten været m u

L2 for at undgå læsion af rygmarven. Anslagstiden er kort,

skelrelakseret m ed langtidsvirkende stoffer, er der risiko

og virkningsvarigheden afhænger af det anvendte lokal

for restrelaksation de første tim er efter operation.

anæstetikum. Spinalanæstesi anvendes især til kortereva­ rende indgreb. En alvorlig bivirkning ved spinalanæstesi er

Anæstesimetoder

spinal hovedpine, der skyldes liquorlækage gennem dura.

Generel anæstesi er en tilstand karakteriseret ved bevidst­ løshed, sm ertefrihed, muskelslaphed og reflekshæmning. Inhalationsanæstetika kan alene fremkalde generel anæ ­ P le x u s b lo k a d e

stesi. De almindeligst anvendte m idler er væskeformige, let fordampelige halogenerede kulbrinter (isofluran og se vofluran) samt kvælstofforilte (N2O). Inhalationsmidlerne har forskellige profiler, hvad angår farmakodynamik, m e tabolisering og toksicitet. N 2O er et svagt anæstetikum , der ikke i sig selv kan fremkalde generel anæstesi. Det er im idlertid et godt analgetikum, der anvendes til odon­ tologisk og obstetrisk analgesi. Intravenøse anæstetika

L e d n in g s a n a lg e s i

frem kalder hver for sig én eller flere af de fire tilstande, der karakteriserer generel anæstesi. Inhalationsanæstetika bruges hyppigt i kom bination m ed intravenøse midler. De almindeligst anvendte lokalanæstetika er lidocain,

E pidural

m epivacain, bupicvacain og ropivacain. De er forskel­ lige, hvad angår anslagstid, potens og blokadevarighed,

S p in a l

hvilket skyldes forskelle mellem deres fysiske og kem i­

In tra v e n ø s a n a lg e s i

ske egenskaber. T ilsæ tning af adrenalin forlæ nger de­ res virkningsvarighed ved at reducere blodforsyningen i injektionsom rådet og derm ed resorption til karbanen. Toksiske reaktioner på lokalanæstetika optræder ved høje

Infiltration

blodkoncentrationer, ofte ved accidentel intravaskulær (+ B T -m a n c h e t)

injektion eller ved simpel overdosering. Symptomer ved overdosering er i lette tilfælde snurren i tunge og læ ­ b er sam t svimm elhed, der i sværere tilfælde går over i

Figur 2.1. Blokadebehandling.

47

O perationsforløbet

Hovedpinen optræder postoperativt, er udtalt i opretstå­

Perioperativ ilttilskud

ende stilling og svinder i liggende stilling. Tilstanden be­

H yperbar ilttilskud (80 %) under og to tim er efter elek

handles med en blood patch, hvor der injiceres 10-15 ml af

tive åbne kolorektale operationer halverer forekomsten

patientens eget blod ind i epiduralrummet, og hovedpinen

af sårinfektioner sam menlignet m ed 30 % ilttilskud. Be­

vil oftest svinde momentant. Ved epidural anæstesi injice­

handlingen er billig og ufarlig. Der er dog ikke evidens

res lokalanæstesimidlet i epiduralrummet lumbalt eller to

for, at hyperbar iltbehandling har gavnlig effekt ved akutte

rakalt. Dermed kan man blokere de segmenter, som indgår

operationer eller andre operationstyper.

i det kirurgiske felt. Ofte anvendes en kontinuerlig epidual blokade, der sikrer den postoperative smertebehandling. Anvendelse af centrale blokader er kontraindiceret i til­

Væskebehandling

fælde af hypovolæmi, koagulationsforstyrrelser, infektion

P rincipperne for væske- og elektrolytbehandling er b e­

omkring indstiksstedet, forhøjet intrakranielt tryk, kardio

skrevet i kapitel 3. I relation til anæstesi og operation

vaskulære sygdomme og antikoagulationsbehandling.

gælder sam m e simple regel, at væskeindgift blot skal

Perifere nerveblokader (axillarisblok) anvendes dels

svare til udgift. Komplicerende faktorer hos den k irur­

alene, dels i kom bination med generel anæstesi. Bloka­

giske patient er ofte, at der foruden basale tab (diurese

derne anlægges ofte ultralydsvejledt, hvorm ed m an med

og perspiratio insensibilis) forekom m er abnorm e tab

stor præcision kan lokalisere nerven og deponere lokal

via gastrointestinalkanalen (opkastninger, blod, ventri

anæstesimidlet omkring den. Blokaderne giver god smer­

kelaspirat, diarré), ansam linger i pleura og peritoneum ,

telindring postoperativt. Intravenøs regional anæstesi er

tab via store sårflader og forbræ ndt h u d sam t endelig

en speciel teknik, der anvendes ved kortvarige indgreb

tredjerumstab i form af vævsødemer. Det er vigtigt at er­

på hånd og underarm . Lokalanæstesimidlet injiceres i en

statte de abnorm e tab, der kan andrage flere liter dagligt.

perifer vene på ekstremiteten, hvor blodcirkulationen er

U nder operationen vurderer anæstesiologen patientens

aflukket med en manchet.

væsketab og -behov på basis af operationens størrelse, varighed og blodtab sam t kliniske param etre som puls,

Regional versus generel anæstesi Risikofyldte operationer såsom torakale og intraabdom i nale indgreb kan sjældent gennemføres i regional anæstesi alene, mens de fleste operationer fra om rådet under um

blodtryk, diureser m.m.

POSTOPERATIVE PROBLEMER

bilicus kan udføres i regional anæstesi. Lungesyge patienter har i særlig grad gavn af regional anæstesi. Ud over at dæm pe det kirurgiske stressrespons h ar regional anæstesi en effektiv analgetisk effekt, der

N ø g le p u n k te r •

mende

koen for postspinal hovedpine er øget hos yngre perso­ ner. Mange dagkirurgiske/am bulante indgreb udføres i

•

længde.

propofol) har im idlertid så kort virkningstid og er uden frem regional anæstesi. G enerel anæstesi kom bineres

Både kulturelle og patofysiologiske faktorer har indflydelse på rekonvalescensperiodens

regional anæstesi. De nyeste anæstesimidler (remifentanil, hang-over-effekter, at generel anæstesi ofte foretrækkes

Postoperative lungekomplikationer i form af atelektaser og pneumoni er hyppigt forekom ­

muliggør tidlig mobilisering og peroral ernæring. Risi­

•

Det postoperative forløb kan forbedres ved at kombinere en række veletablerede metoder.

ofte m ed regional anæstesi for at mindske forbruget af anæ stesim idler og derm ed reducere anæstesidybden. Til patienter m ed hjerte-, lunge-, nyre- eller leverlidel­

Hjertebelastning

ser sam mensættes en anæstesi, der tager hensyn til de

U nder større operationer øges hjertets iltforbrug, og der

respektive organfunktioner.

er risiko for hypoxæmi og kritisk belastning af hjertet.

48

Kapitel 2

Behandlingskrævende hjertekomplikationer forekommer

m ere end 3-4 dage m å m an være opm æ rksom på, om

hos 1-3 % af patienter efter større ikkehjerteoperationer.

kom plikationer til operationen (tarm perforation, an a

Komplikationerne ses typisk inden for de første fire dage

stomoselækage osv.) kan forklare tilstanden.

efter operationen. De væsentligste risikofaktorer for hjertekom plikatio­

Postoperativ tarm paralyse kan m indskes ved anven­ delse af kontinuerlig torakal epidural analgesi m ed loka

ner er præ operativ iskæm isk hjertesygdom, kongestivt

lanæstetika, ved anvendelse af m inim alt invasiv kirurgi

hjertesvigt, diabetes mellitus, nyresvigt og dårlig almen

og ved tidlig peroral ernæ ring sam t ved tyggegum m i

tilstand før operationen. Endvidere er d er øget risiko,

fra få tim er efter opvågning og m obilisering. Kvalme

hvis legemstemperaturen i det peroperative forløb falder

og opkastning forebygges ved at reducere forbruget af

til 35-36°C (hypoterm i, s. 49).

opioider, ved m inim ering af den postoperative paralyse og ved farm akologisk behandling m ed serotoninanta

Lungebelastning

gonister, droperidol og/eller engangsbehandling m ed steroid. Præparaterne kan m ed fordel kombineres. M eto­

Lungekom plikationer forekom m er hos op til 20 % af

clopram id er ofte anvendt til behandling af postoperativ

patienterne efter større ikkehjertekirurgiske operationer

kvalme og opkastning, m en er uden effekt og b ø r ikke

og er derfor en af de væsentligste årsager til postope­

bruges.

rativ m orbiditet. Postoperativ pneum oni er en alvorlig kom plikation m ed betydelig m ortalitet. Postoperative atelektaser kan være det første tegn til pneum oni og ses

Konfusion

hyppigst efter operationer tæ t på diafragm a (refleksme­

Postoperativ cerebral dysfunktion er multifaktorielt u d ­

dieret hæ m ning af diafragm afunktionen), m en kan også

løst. Lette kognitive forstyrrelser ses hyppigt efter større

skyldes insufficient smertebehandling, nedsat hostekraft,

operationer og kræ ver i reglen ikke behandling. Svære

sekretstagnation og immobilisering. Diffuse vattede infil

forstyrrelser eller manifest delirium forekommer sjældent,

trater på et røntgenbillede af thorax kan være et udtryk

m en behandles m ed fokus på den udløsende årsag (hy

for ARDS (akut respiratorisk distress syndrom ), der er en frygtet postoperativ komplikation. Oxygeneringsev

poxæmi, hypovolæmi, sepsis osv.) og sym ptom atisk m ed haloperidol eller zyclopenthixol. Ved delirium trem ens

nen er nedsat m ed tendens til ophobning af C O 2, og

(alkoholisme) anvendes chlordiazepoxid.

patienten vil ofte have behov for understøttende respi­ ratorbehandling. kirurgi), regional anæstesi (s. 46), postoperativ fysioterapi

Tromboemboliske komplikationer

og hurtig m obilisering vil bidrage til lavere pulm onal

P ostoperativ lungeem boli er en alvorlig kom plikation

Modificerede operationsteknikker (m inim alt invasiv

morbiditet. Atelektaser behandles m ed CPAP (kontinu­

m ed m ortalitet på 8-23 %. Tromboemboliske kom plika­

erligt positivt luftvejstryk) og pneum oni med antibiotika,

tioner er en følge af immobilisation og kirurgisk stressre

lungefysioterapi og mobilisering. For at mindske risikoen

spons m ed nedsat blodgennemstrøm ning i perifere vener,

for postoperative lungekomplikationer tilrådes præ opera­

hyperkoagulabilitet og øget trombocytaggregation, hæ m ­

tivt rygeophør (s. 42). Udvalgte patienter tilrådes specifik

met fibrinolyse og påvirkning af karvæggen.

antibiotikaprofylakse og brug af bronkodilatatorer.

En venetrom bose i underekstrem iteterne kan forløbe uden sym ptom er for først at give sig til kende ved fore­

Gastrointestinal paralyse, kvalme og opkastning

komst af lungeemboli. Diagnostik og behandling følger gængse retningslinjer (s. 42). Hos nyopererede patienter vil trom bolytisk behandling være kontraindiceret som

Efter større abdominale operationer forekommer der altid

følge af risiko for blødning fra operationsom rådet. A n­

tarm paralyse m ed varierende grader af kvalme og o p ­

vendelse af tromboseprofylakse, epidural analgesi og tid ­

kastning. Rutinemæssig anlæggelse af aflastende sonder

lig mobilisering nedsæ tter risikoen for tromboem boliske

er ikke indiceret. I tilfælde af postoperativ paralyse på

komplikationer.

Infektiøse komplikationer

Træthed

Overfladiske sårinfektioner og dybe infektioner (intraab

Rekonvalescensperioden efter operation præges af u d ­

dominal absces, osteomylitis osv.) forekommer på trods

talt træ thed (fatigue) (Fig. 2.2). Efter traditionelle åbne

af rutinemæssig brug af antibiotika og hygiejniske for­

kolorektale operationer, hjerte-lunge-kirurgiske indgreb

anstaltninger. Blodtransfusion, hypotermi, hypoxæmi og

og andre større operationer varer trætheden 1-2 måneder

faktorer i det kirurgiske stressrespons har betydning for

(late fatigue). Late fatigue skyldes perioperativt vægttab

udviklingen af postoperative infektiøse komplikationer.

samt tab af muskelmasse og -styrke. Det er uafklaret, om

Infektiøse komplikationer kan forebygges ved at begrænse

psykologiske faktorer kan indvirke på late fatigue. Late

forbruget af blodtransfusion, bedre hæmostasen, holde

fatigue kan forebygges ved minim ering af det kirurgiske

patienten varm under operationen og øge ilttilskuddet i

stressrespons og derm ed muskelnedbrydning (katabo

den perioperative periode og ved at m inim ere det kirur­

lisme), effektiv smertebehandling, tidlig peroral ernæring

giske stressrespons.

og hurtig mobilisering. Efter mindre operationer (laparo skopisk kolecystektomi, sterilisation, ingvinal hernieope

Hypotermi og feber

ration osv.) normaliseres trætheden sammenlignet med før operationen allerede inden for første uge efter opera­

Legemstemperatur på 35-36°C er ikke ualmindeligt efter

tionen (early fatigue). Early fatigue skyldes overvejende

større operationer. Perioperativ aktiv varm ebehandling

forhold i det inflammatoriske stressrespons (stigning i

m ed tæ pper eller varmluftsystem kan mindske risikoen

C-reaktivt protein – CRP), tidlige søvnforstyrrelser og

for sårinfektioner, hjertemorbiditet, peroperativt blodtab

bivirkninger til opioider. Early fatigue kan forebygges ved

og transfusionsbehov.

farmakologisk blokering af det inflammatoriske stressre

Efter operation optræ der der almindeligvis forbi­

spons (fx med præoperativ steroidbehandling) og ved at

gående tem peraturstigning som følge af det kirurgiske

anvende opioidbesparende sm ertebehandling. Effekten

stressrespons (cytokinrespons). Feberen varer 1-2 dage og

af sovepiller eller andre m åder at forbedre søvnkvaliteten

overstiger sjældent 38,5°C. Ved højere og længerevarende

efter en operation er ikke undersøgt.

feber m å m an være opm ærksom på, om der er tilstødt komplikationer.

Figur 2.2. Varighed af træthed (fatigue) afhænger af det operative indgreb.

Kapitel 2

49

O perationsforløbet

50

Kapitel 2

Tabel 2.5. Standardsmertebehandling efter operationstype. Mindre operationer

Mellemstore operationer

Store operationer

Fx åben ingvinal herniotomi, laparoskopiske indgreb, ortopædiske dagkirurgiske indgreb

Fx hofteoperation, åbne gynækolo­ giske indgreb

Fx laparotomi, torakotomi

•

Præoperativ information

•

Præoperativ information

•

Præoperativ information

•

Perifer lokalbedøvelse

•

Perifer lokalbedøvelse (eller epidural bupivacain + morfin)

•

Epidural bupivacain + morfin (eller morfin i.m. × 6 + p.n)

•

NSAID

•

NSAID

•

NSAID

•

Paracetamol

•

Paracetamol

•

Paracetamol

•

Morfin p.o. p.n.

•

M orfin i.m. × 6 + p.n.

•

M orfin i.m. × 6 + p.n.

Smerter

postoppain.org). Smertebehandlingen bør være opioid

O p til 70 % af p atienter oplever m oderate eller svære

besparende og foretages ved, at m an kom binerer flere

sm erter de første dage efter en operation. U d over de

forskellige m etoder m ed dosering af farm aka i sm å

åbenlyse humanitære årsager medvirker effektiv postope­

mængder. Herm ed opnås synergistisk effekt m ed færrest

rativ sm ertebehandling til at m indske det en d o krin e

mulige bivirkninger (balanceret analgesi). Alle operati­

m etabole stressrespons. G od sm ertebehandling er en

onspatienter bør have en basisbehandling m ed paraceta

forudsætning for hurtig postoperativ mobilisering, tidlig

mol og NSAID. Bivirkningerne ved COX-2-hæmmere er

peroral ernæring, hurtig rehabilitering, kortere indlæg­

ikke endeligt afklaret. Ved gennem brudssm erter anven­

gelsestid og afkortet rekonvalescensperiode.

des systemisk opioid. Ved større operationer anvendes epidural analgesi m ed kom bineret lokalanæstetika og

Alle patienter b ø r grundigt inform eres om postope­ rative sm erter og m uligheden for effektiv behandling

opioid i lav dosis.

(Tabel 2.5). Ved langt de fleste operationer er det muligt at holde patienten sm ertefri eller betydeligt sm ertedæ k­ ket i hvile og u nd er mobilisering. D er er for en række

Immobilisation

alm indelige operationer udarbejdet evidensbaserede,

Immobilisation og fladt sengeleje medfører øget risiko for

procedure-specifikke sm ertebehandlingsregim er (www.

hypoxæmi og tab af muskelmasse (op til 10 % per uge), ortostatiske balanceproblemer, trom boem boliske kom ­

Tabel 2.6. Begrænsende faktorer for kort postoperativ rekonvalescens. Patientrelaterede faktorer • Præoperative forventninger • Præoperativ morbiditet, funktionel status og fysiologisk reservekapacitet Sociokulturelle faktorer • Manglende korte anbefalinger til rekonvalescens • Kulturelle forhold Kirurgiske faktorer • Postoperativ stressrespons • Postoperative smerter • Postoperativ træthed

plikationer og sårkomplikationer. B ehandlingsregim er m ed hurtig mobilisering reducerer disse komplikationer.

Rekonvalescens Varigheden af den postoperative rekonvalescensperiode bestem m es bl.a. sm erter, alm en utilpashed, træ thed, im mobilitet, søvnforstyrrelser, hjerte-lunge-belastning, kvalme og opkastning, men også af en række sociokultu relle forhold. Således har patientens præoperative forvent­ ninger og sundhedspersonalets (manglende) anbefalinger til rekonvalescensperioden stor betydning for varigheden af rekonvalescens og sygemelding (Tabel 2.6).

51

O p e ra tio n sfo rlø b e t

M U L T IM ODAL

Resultatet vil være færre postoperative smerter, m indre

BEHANDLINGSSTRATEGI

træthed, kvalme og opkastning, komplikationer og kor­ tere rekonvalescensperiode. Et sådan m ultim odalt be­

Det samlede perioperative forløb kan på en række af­

handlingsregime kan kun etableres i et tæ t samarbejde

gørende punk ter forbedres. M etoden er at kom binere

mellem plejepersonale og læger samt mellem de kirurgi­

ovennæ vnte evidensbaserede delelem enter (Fig. 2.3).

ske, anæstesiologiske og medicinske specialer.

P ræ operativ In fo rm a tio n

H æ m n in g af

O p io id b e s

Tidlig

Tidlig oral

R isikovurd ering

stressrespons

parende sm e rte ­

m o b ilis e rin g

e rnæ ring

O p tim e rin g

b e h a n d lin g

O p tim e re t p e rio p e ra tiv t fo rlø b

Figur 2.3. M u ltim o d a l be handlingsstrategi.

Kapitel 2

M u ltim o d a l be handlingsstrategi

Kapitel 3

Væske- og elektrolytbehandling

K endskab til org a n ism e n s væskefaser, deres elektrolyt­

Vandfasen inddeles i en ekstracellulærfase (en tredje­

in d h o ld og organism ens basale v æ skeom sæ tning e r af­

del) og en intracellulæ rfase (to tredjedele). Sidstnævnte

gørende for korrek t b e h an d lin g a f tilstande m e d forstyr­

k an ikke vurderes klinisk, hvad angår størrelse og elektro­

relser i væske- og elektrolytom sæ tningen. Basal viden om

lytsam m ensæ tning, m en hom øostasen m ellem de to faser

disse forhold bidrager til at gøre beh an d lin g en rationel

opretholdes ved at sikre n o rm a l osm olalitet a f ekstracel

og i langt de fleste tilfælde sim pel, da d e t k u n er et fåtal

lulærfasen. V and diffunderer frit m ellem ekstracellulæ r- og in

a f patienter, der h a r så alvorlige væske- og elektrolytfor­ styrrelser, at det k ræ ver b eh an d lin g p å intensiv afdeling

tracellulæ rfaserne afhæ ngigt a f deres osm olalitet. D e r­

u n d e r nøje m o n ito re rin g og observation.

m ed opretholdes sa m m e osm olalitet i hele organism en. O sm o la litete n b e ste m m e s a f s u m m e n a f k a tio n e r og a n io n e r sam t glukose og k a rb am id . D a k a rb a m id k a n

O R G A N IS M E N S VÆSKEFASER

diffundere in d i cellerne, vil et øget plasm a (P-)karbam id ikke m edføre væ skeforskydninger m ellem in tra- og eks

O rganism ens totale v an d in d h o ld u d g ø r hos voksne o m ­

tracellulæ rfaserne. D e rim o d vil et højt P-glukose øge P-

k rin g 60 % a f legem svægten, m en afhæ nger a f køn, alder,

osm olaliteten, hvilket bevirker, at væske diffunderer u d

e rn æ rin g stilstan d og aftager m e d alderen. V andfasen er

a f cellerne.

større hos b ø rn og højst hos nyfødte, hvor den er ca. 75 %.

Ekstracellulærvæskens osm olalitet kan til klinisk brug

H os kvinder er d e n o m k rin g 50 % og hos m æ n d ca. 60 %

beregnes groft u d fra P-koncentrationen a f n a triu m , glu­

a f legem svægten. Forskellen skyldes, at m uskelvæ v in d e ­

kose og k a rb am id efter følgende formel:

h o ld er m ere v a n d e n d fedtvæ v (Fig. 3.1).

Tallene udtrykker om trentlige værdier i % af legem svægten

Intravaskulært plasma (3-5 %) Ekstracellulært volumen (ECV) (20-30 %) Ekstravaskulært interstltlelvæske ( 1 0 - 1 5 %) Totale vandindhold (50-75 %)

Intracellulært volumen (ICV) (25-40 %)

"Det tredje rum". Varierende omfang ved sygdomstilstande Figur 3.1. Organism ens vandfaser.

Kapitel 3

Else Tønnesen & Palle Toft

54

K a p ite l 3

P -osm olalitet (m m o l/kg) = P -N a (m m o l/ l) × 2 + P-glukose (m m o l/l) + P -carbam id (m m o l/l)

Tabel 3.1. Væskefasernes elektrolytindhold. Ekstracellulærvæsken

Kalium 4 -4 ,6 m m o l/l

O sm olaliteten er n orm alt om kring 290 m m ol/kg (275-295 m m o l/k g).

Intracellulærvæsken

N a triu m e r d e n kvantitativt m est b ety d en d e e k stra cellulæ re k ation, m en s k aliu m e r d e n d o m in e re n d e in tracellu læ re k a tio n , h vilket illustreres a f væ skefasernes elektrolytindh old (Tabel 3.1). Fordeling a f væ ske m ellem plasm a- og interstitielfa

Natrium 135-145 m m o l/l

Natrium 15 m m o l/l Kalium 120-150 m m o l/l

Ligevægten opretholdes bl.a. af na triu m -ka liu m p u m pen via den aktivt koblede transport af kalium ind i cellerne og den modsatrettede transport af natrium ud af cellerne.

sern e bestem m es hovedsageligt a f forskelle i osm olalitet, det k olloidosm otiske try k , v æ v stryk og karvæ gg ens p e r­ m eabilitet. D e t ko lloidosm otiske try k i plasm a e r n o rm a lt o m ­

Basale tab P e r s p i r a t i o in s e n s ib ilis

k rin g 27 m m H g , hvortil a lb u m in bid rager m ed o m k rin g

U d gør elektrolytfri v a n d fo rd am p n in g fra lu n g er og hud.

75 %.

A n d ra g er o m k rin g 500-600 m l/m 2 h o s voksne, hvilket

D e n intakte k arvæ g e r n o rm a lt ikke p e rm e ab e l for

svarer til ca. 700-1.000 m l/d ø g n . P erspiratio estim eres

b lo d e ts p ro te in e r og fo rm e d e elem en ter, m e n b liver

u d fra stø rre lsen a f legem soverfladen. Ved te m p e ra tu r

“u tæ t” ved forskellige sygdom stilstande som svæ r sepsis.

> 37°C skal d e r tillægges o m k rin g 20 % ekstra p e r g rad

D ette fæ n om en kom plicerer væ skebehandlingen ho s k ri­

over 37°C, m ens perspiratio reduceres m ed ca. 200 m l hos

tisk syge patienter.

patienter, d e r får tilfø rt fugtet inspirationsluft. D er findes tabeller, hvor m an u d fra højde og væ gt kan bereg ne legem soverflade og d e rm e d perspiratio. I praksis

VÆSKE- OG

er det ofte tilstræ kkeligt at estim ere perspiratio til m ellem

ELEKTROLYTBEHOV –

b ø rn b ø r m a n b ruge tabel til beregningen.

HOS RASKE OG SYGE

700-1.000 m l/d ø g n afhæ ngigt a f p atientens størrelse. H os P erspiratio erstattes m ed elektrolytfrie væ sker i fo rm a f v a n d p e ro ralt eller glukose 5 % i.v.

Ved p lan læ g n in g og gennem førsel a f al væ ske- og elek­ tro ly tb e h an d lin g er det vigtigste at holde sig fo r øje, at

indgift skal på sigt svare til udgift. O verholdelse a f d enn e

P e r s p i r a t i o s e n s ib il is

sim ple regel k a n forebygge, at p atie n te r u dv ik ler svære

H erv ed forstås synligt sved, d e r er h y p oto n. In d e h o ld e r

væ ske- og/eller elektrolytforstyrrelser u n d e r indlæggelse

o m k rin g 50 m m o l n a triu m p e r liter og skal substitueres

på hospital.

ved stø rre svedm æ ngder. E rstattes m ed v a n d og salt p e ­

D e t k o m m e n d e d ø gns væske- og elektrolytbehov b ø r dagligt estim eres p å g ru n d lag a f d e t fo ru d g å ed e døgns

ro ra lt eller isotonisk glu kose-saltvand i.v. (in d eh o ld en d e 77 m m o l N a /l).

forløb (væ skeindgift, diurese, opkastninger, d iarré m m .), objektiv u ndersøgelse og aktuelle væ rdier: elektrolytter, kreatinin, diuresestørrelse m .m . Stiller m an udgift og in d ­

D iu rese

gift op i skem aform skal disse væ rdier svare til h in an d e n ,

D e n n o rm a le d ø g n d iu re se u d g ø r m ellem 1.000-2.500

m ed m in d re m an in te n d e rer et vist over- eller u nderskud.

m l h o s v o k sn e a fh æ n g ig t a f væ sk ein d tag . V ed n o rm a l

A l væske- og elektrolytbehandling tilrettelæ gges m ed

n y re fu n k tio n m e d m ak sim a l k o n c e n tra tio n se v n e o m ­

h e n b lik p å at tilgodese følgende:

krin g 1.400 m m ol/kg u rin k an k ropp ens p ro tein n e d b ry d

•

Basale tab

nin g sp ro d u k ter (hovedsageligt karbam id) udskilles via en

•

A b n o rm e tab

m in im al dø gn d iu rese p å 400-500 m l. N a -k o n ce n tratio n

•

U n d e r/o v ersk u d a f væ ske og elektrolytter.

i u rin e n er m ellem 40-80 m m o l/l og a f sam m e størrel-

55

Væske- og elektrolytbehandling

sesorden for kalium . En tom m elfingerregel siger, at u r in ­ p ro d u k tio n e n u n d e r n o rm ale forhold b ø r væ re o m k rin g

Under-/overskud af væske og elektrolytter

1 m l/k g/tim e. D e n n e regel er isæ r god at have in mente ved v u rd e rin g a f b ø rn s diureser. H os syge m en n esk er er n y refu n k tio n en ofte påvirket, og en dø gn d iu rese o m k rin g 500 m l er sjæ ldent tilstræ k ­

P a to fy s io lo g i

I klinisk praksis kan årsager til forstyrrelser i væ ske- og/ eller elektrolytbalancen inddeles i følgende:

keligt til at udskille de kvælstofholdige n e d b ry d n in g sp ro ­ dukter, h voraf karbam id u n d e r norm ale om stæ n dig heder

•

u d g ø r ca. 50 %.

•

M anglende eller u hensigtsm æ ssig indgift A bno rm e tab

Ved øget pro tein ind tagelse og ved katabole tilstande

•

Æ n d rin g e r i en d o k rin e k irtlers fun k tio n

so m feber, trau m e r, sepsis og i d e n p o sto p e rativ e fase

•

U norm al væ skeo pho bning

stiger k a rb am id u d sk illelsen og d e rm e d d e n osm otiske

•

Renale tab.

belastnin g af nyrerne.

Manglende indgift a f væske og/eller elektrolytter til erstat­ n in g af de obligatoriske tab i form a f perspiratio og d iu re ­

clearance. I praksis gøres d e t ved at øge væ skeindgiften.

ser sam t eventuelle a b norm e tab. H yppigt forekom m ende hos syge p atienter (nedsat appetit og tørst, kvalm e) - også hospitaliserede patienter.

F o rb ræ n d in g s v a n d

Utilsigtet eller uhensigtsmæssig indgift a f for m egen

F o rb ræ n d in g sv a n d e r en “v æ sk e in d g ift”, d e r a n d ra g e r

væ ske/m ange elektrolytter kan foreko m m er h os p a tie n ­

o m k rin g 300 m l/d ø g n hos et voksent m enneske. V andet

ter, d e r h a r g enn em g ået større operationer, hvo r erstattet

dan n es ved oxid atio n a f kulhydrater, fedt og p ro tein e r og

blod- og væ sketab h a r væ ret overestim eret.

indregnes i væ skeregnskabet som en indgift.

Abnorme tab som beskrevet ovenfor. Unormal væskeophobning so m følge a f tredjerum stab.

Abnorme tab

D ette væ sketab in d g år ikke i o rganism ens n o rm ale v æ ­ skeom sæ tning. T abet k a n væ re betydeligt og udvikle sig

Disse tab u d g ø r eksem pelvis tab via gastrointestinalka

ov er dage. S tø rrelsen k a n v æ re vanskelig at estim ere,

na le n (o p k astn in g er, blo d , v en trik e la sp irat, sek ret fra

m ed m in d re m an vejer p a tie n te n dagligt.

pancreas, ty n d ta rm , colon og d iarré) sam t ansam linger

Renale tab og ændringer i endokrine kirtlers funktion

(tre d je ru m s ta b ) i p ræ fo rm e re d e h u lr u m so m pleura,

fo re k o m m e r fx v ed d iabetes insipidus, i re stitu tionsfa

p e rito n e u m (ascites), p e rik a rd ie t og tab via fo rb ræ n d t

sen (poly urifasen) efter akut tu b u læ rn e fro p a ti (A TN -

h u d eller sto re sårflader. T red je ru m sta b o m fatter også

eller A T IN -nyre), o sm o tisk diurese v ed diabetes m e l

vævsødem er. N år patienten bliver rask (restitutionsfasen),

litus m .m .

m obiliseres ødem væ sken og udskilles via nyrerne. Størrelsen a f tredjeru m stab kan væ re vanskelig at v u r­ dere ved væ vsødem er, m ens a n d re tab so m pleuravæske, ascitesvæske og perikardievæ ske k a n m åles ved u d tø m ­

VURDERING AF VÆSKEOG -ELEKTROLYTSTATUS

ning. Større gastrointestinale tab erstattes b edst efter m å ­ ling a f vo lu m en og elektrolytindhold, dvs. n a triu m - og

Anamnese

kalium ko ncentratio ner. Sekreter fra proksim ale (v en tri­

Å rsag til forstyrrelser i væ ske- og elektrolytbalancen kan

kelsekret) og distale (diarré) tarm a fsn it er sædvanligvis

ofte klarlægges ved e n g ru n d ig anam nese fra patien ten

hypotone, m en s sekret fra ty n d ta rm e n e r isoton. Sekret

selv eller pårørende: opkastninger, diarré, m anglende in d ­

fra hele g astro in te stin a lk an a len er k a liu m h o ld ig (5-30

tag af m ad og væske pga. a f kvalm e, m adlede og sm erter,

m m o l/ l) m ed højeste k o n c en tratio n i den distale del af

sløret sensorium , høj feber osv. Klager over tørst er en god

kanalen (colon, diarré).

in d ik ato r for væskem angel.

Kapitel 3

A f d e n g ru n d b ø r d e r stiles m o d en højere diurese > 1,5-2 m l/k g /tim e hos syge for at sikre en tilstræ kkelig

56

K a p ite l 3

Objektiv undersøgelse

I praksis vil d e n initiale behand lin g ofte væ re infusion

O m fa tte r v u rd e rin g a f h u d tu rg o r, h u d te m p e ra tu r og

a f k ry sta llo id er i fo rm a f iso to n isk N aC l, R inger-laktat

-farve, slim hindernes hydreringstilstand (tør tunge), hals

eller R inger-acetat (1.000-3.000 m l) u n d e r m o n ito re rin g

venefylde, deklive ødem er, lungestetoskopi (krepitation

a f d e n kliniske tilstand (hudfarve og -tem peratur, b evidst­

v ed lun gestase), p u ls og b lo d try k , c e n tralt v e n e try k (i

hedsn iveau m .m .), diurese, b lo d try k og puls.

praksis oftest k u n tilgæ ngeligt p å intensiv afdeling), vægt, diurese, u rin en s farve, bev id sthedsn iveau m .m .

D en intravaskulæ re væ skestatus k an m on itoreres ved hjæ lp a f et c en tralt v en øst try k (C V P), d e r er et indirekte u d try k for fy ldn in g a f h jertets ventrikler, eller ved hjæ lp

Parakliniske parametre

af ekkokardiografi, som kan vise ventrik lern es fyldning s status. Væske indgives til n o rm alise rin g eller let stigende

O m fatter analyser a f blod, u rin , sek reter (elektrolytind ­

CVP. In trav a sk u læ r try k m o n ito re rin g , h e r u n d e r CVP,

h o ld ), u d re g n in g a f k re a tin in -c le a ra n c e og rø n tg e n a f

finder i praksis næ sten udelukkende sted p å intensivafde­

thorax. B lodprøver b ø r om fatte m åling a f h æ m oglobin,

linger, hvortil patien ter m ed vedvarende ustabilt kredsløb

h æ m ato k rit, n a triu m , kalium , k reatinin, karbam id, alb u ­

b ø r overflyttes.

m in og glukose. E n dvidere blodgasanalyser m ed henblik på syre-base-status.

H os p atie n te r m ed hjertesygdom vil en sto r ø gn in g af C V P indicere, at in fu sio n en foregår hu rtigere, e n d v e n ­ stre ventrikel kan p u m p e m ed d e ra f følgende risiko for lu n g eø d e m . M å lin g a f C V P u n d e r v æ sk e in fu sio n k a n

V O L U M ENU N D ER SK U D – HYPOVOLÆ M I

bruges diag nostisk til at skelne m ellem rene hypovolæ ­ m iske tilstan d e og tilstande, d e r e r b e tin g e t a f svigtende m y o k ard iefu n k tio n (pum pesvigt).

Æ n d rin g e r i væ ske- og elektrolytbalancen k a n m edføre

H jertets m in u tv o lu m en , d e r e r e t in d ire k te m ål for

volumenunderskud i form a f isoton dehydrering = tab af

væ vsperfusio nen, m åles sjæ ldent u d e n for intensivafde­

va n d og salt i sam m e forhold m ed n o rm alt P -natrium .

linger. I stedet kan tim ediureser anvendes so m u d try k for

A k u tte h y p o v o læ m isk e tilsta n d e fo re k o m m e r ved

v æ v sp erfu sio n en , ligesom S-laktat og base excess. Base

blødninger, traum er, gastrointestinale tab, sepsis og shock.

excess (BE) er betegnelsen for m æ ngden a f stæ rk syre eller

Ved sepsis og sho ck æ n d re s karrenes p erm eabilitet, idet

base, d e r skal tilsæ ttes 1 l b lod fo r at genop rette n o rm al

de bliver “utæ tte” for blodets kolloider (proteiner) og for­

syre-base-status ved 37°C og ved p C O 2 p å 5,3 kPa.

m ede elem en ter (leukocytter, trom b ocy tter). B ehandling kan d erfo r væ re kom pleks, idet fordelingen m ellem de tre fo rd e lin g sru m in tra v a sk u læ r-, in terstitiel- og in tra c e l lulæ rfasen e r forskudt. V ed hyp o v o læ m i skal b lo d v o lu m e n g e n o p rettes for

V O L U M E N S U B S TIT U T IO N – KOLLOIDER

at sikre oxygentransporten til vitale o rg an er so m hjerne,

A lm indeligste anvendte kolloider (plasm asubstitu tter) er

hjerte, lunger, ny rer og tarm . F o ru d en væ skeindgift skal

d e k stran e r a f polysakk haridty pe og hydroxyethylstivelse.

den hypovolæm iske patient altid behandles m ed ilttilskud.

Begge e r syntetisk frem stillet b ereg n et til p lasm asubsti­ tu tion . K olloidbehandling b id rag e r til at o p re th o ld e det k olloidosm otiske tryk. Vær o p m æ rk so m på, at kolloider

BEHANDLINGSPRINCIPPER

in d e h o ld e r lige så m eget n a triu m so m iso to n isk N aCl. Ved indgift af 6 % opløsninger opnås en plasm av olu m en

VED HYPO VO LÆ M ISKE TILSTANDE

forøgelse sv aren d e til d e t in fu n d e re d e v o lu m e n , m en s 10 % o p lø sn in g e r ø g e r p la sm a v o lu m e n m e re e n d d e n in fu n d ere d e m æ ngd e, idet e t øget kollo ido sm o tisk try k i

U stabilt k redsløb skal p rim æ rt betragtes so m u d lø st a f

k arb an e n m obiliserer væske fra interstitiel- og in tracellu

hypovolæ m i og d erfor behandles m ed væskeindgift, indtil

læ rru m m et. A nvendes 6 % kolloider, skal det infunderede

d e t m o d sa tte e r bevist.

v o lu m en væ re lig det estim ered e blo d - eller væsketab.

57

Væske- og elektrolytbehandling

D er er en øvre græ nse for indgift af de to kolloider. In d ­

A kut blodtab > 2,5 liter erstattes m ed SA G M -blod (se

giften b ø r for hydroxyethylstivelse ikke overstige 50 m l/kg/

kap. 10, s. 277), k rystalloider og evt. kolloider. A lbum in

dø gn og for d ek stran er ikke overstige 25 m l/kg/døgn. A lb um in anvendes ikke til v o lu m en su b stitu tio n ved hypovolæ m iske tilstande.

kan h e r væ re in diceret for at opretholde det kollo ido sm o­ tiske try k , d e r falder til et k ritisk niveau, hvis blo d tab et u d e lu k k e n d e su b stitu eres m e d S A G M -blod og k ry sta l­ loider. S åfrem t b lo d ta b e t ov erstiger d e t n o rm a le b lo d v o ­ lu m e n , skal d e r su b stitu eres m ed ko ag u latio n sfak to rer

B ehandles m ed krystalloider, op n ås et fald i blodets kol

FFP (frisk frosset plasm a) og ved yderligere b lod tab m ed

loidosm otiske tryk. B etydningen a f det kolloidosm otiske

trom b ocy tter sam t m ed album in, n å r d en øvre græ nse for

try k er im id lertid usikker, idet k arrenes perm eabilitet for

ind gift a f syntetiske kolloider er nået.

kolloider er u k e n d t h os d e n enkelte pa tie n t og afhæ nger a f den aktuelle sygdom s svæ rhedsgrad. Ved æ n d rin g e r i k arrenes perm eabilitetsforh old , der

Ved større pågående b lø d n in g er ho s fx trau m e p atien ­ ter eller i forbindelse m ed operative indgreb anvendes d er på de fleste anæ stesiafdelinger en tabel m ed retningslinjer

ty pisk ses v e d sh o cktilstan de, vil d e n v o lu m e n e k sp a n

fo r e rsta tn in g a f b lo d ta b u n d e r h en sy n tag e n til tab ets

d eren d e effekt a f kolloider væ re lige så usikker so m ved

størrelse. Tabellen angiver, h v o rn å r og i hvilken ræ k k e ­

anvendelse a f krystalloider. D e r foreligger ikke evidens for, o m b eh an d lin g m ed krystalloider eller kolloider b ø r foretræ kkes.

følge blo d tab et skal erstattes m ed krystalloider, kolloider, blod, koag ulation sfakto rer og trom bocytter. I d e n akutte situation er en sådan tabel til sto r hjælp, id et m a n nem t

H yp erto n isk saltvand 5,7 % m ed 10 % d ek stran kan

m ister overblikket over, h vor m eget b lo d og hvilke b lo d ­

anvendes ved p ræ h o sp ital trau m e b eh a n d lin g og m åske

p ro d u k ter d e r e r givet. E n p atient, d e r h a r e n betydelig

initialt ved sho ckb ehan dling på skadestue. Indgift a f hy

pågående blødning, b ø r overflyttes til en intensiv afdeling.

p e rto n isk saltv an d /d ek stran m edfører en akut m obilise­ rin g a f væske fra in te rstitie lru m m et til karbanen.

D e t e r v ig tigt a t o p tim e re h æ m o g lo b in k o n c e n tra ­ tio n e n so m led i v æ sk e /v o lu m e n b eh a n d lin g e n . H øje h æ m a to k ritv æ rd ie r m e d fø re r høj iltb in d in g sk ap a c ite t m ed tilsvarende høj viskositet, der n e d sæ tte r m ik ro c ir

Akut blodtab

k ulation en og den perifere gen nem blødn in g. R educeres

A k u t blodtab < 1 liter b e h a n d le s m e d k o llo id e r eller

h æ m o g lo b in k o n c en tra tio n e n d e rim o d for m eget, falder

k rystalloider i form a f isotonisk n a triu m k lo rid (0,9 %),

den sam lede ilttransport. D en optim ale h æ m o globinko n­

R inger-laktat eller R inger-acetat (se også kap. 5, s. 88).

centratio n svarer til en hæ m ato k ritv æ rd i p å ca. 30 % eller

A nvendes iso ton isk N aC l, skal d e t in fu n d ere d e v o ­ lu m e n væ re 3-4 gange det estim erede blodtab, idet elek­

6-7 m m o l hæ m og lo bin /l. In tern atio n alt går udviklingen m o d accept a f h æ m ato k ritv æ rd ie r n e d til 25 %.

trolyto plø snin gen (n a triu m ) fordeler sig i hele ekstracel

Som en tom m elfingerregel k a n h æ m ato k ritv æ rd ie n

lulæ rfasen. K un 20-25 % a f d e n in fu n d e re d e m æ n g d e

groft beregnes ved at gange hæ m og lo bin kon centratio nen

forbliver i k arbanen.

m ed e n faktor 5.

Ved akut blodtab > 1 liter skal blodtransfu sion overve­ jes. Æ ldre p atie n te r sam t p atien ter m ed kardiovaskulæ re sygdom m e og svæ r lungesygdom kan ikke tåle så s to rt et

HYPOVOLÆ M ISKE

b lo dtab som yngre raske individer, idet d et nedsatte ilt­ tilb u d ikke altid k a n kom penseres. B lodtabet k an udløse

TILSTANDE – HYPERTON

iskæ m iske kom plikationer, specielt kardiale og cerebrale.

DEHYDRERING

H os raske perso ner er den nedre græ nse for h æ m oglo­ bink oncentrationen , u d e n d e r o p træ d er anæ m iske sym p­

D et er vigtigt at erin d re, at P -n atriu m ikke er velegnet til

tom er, ganske lav. Tab a f op til 35-40 % a f blodvolum en

at v u rd e re o rg a n ism e n s totale n a triu m in d h o ld . Et lavt

kan i d e n n e p a tie n tg ru p p e b e handles u delu kkend e m ed

P -natriu m kan væ re forårsaget af for lidt n a triu m og/eller

kolloider og/eller krystalloider.

for m eget vand, ligesom forhøjet P -n a triu m kan skyldes

Kapitel 3

Krystalloider

58

Kapitel 3

for m eget n a triu m og/eller dehydrering. N yrernes evne

I m o d sæ tn in g til d e n asym ptom atiske kro n isk e h y ­

til at regulere n atrium udskillelsen e r god, idet U -n a triu m

p o n a triæ m i b etinget a f ø get to talv an d k a n ak u t op stået

k a n variere m ellem 1-300 mmol/1.

h y p o n a triæ m i m ed P-N a < 1 1 5 m m o l/l væ re fo rb u n d e t

S y m p to m ern e v e d n a triu m m a n g e l eller -o v ersk u d

m ed svære neurologiske sym ptom er i form a f k ra m p e r og

skyldes overvejende de sam tidigt fo rek o m m en d e v o lu ­

c o m a u d lø st a f h jern e ø d em . N a -u n d ersk u d d et beregnes

m en fo rsk y d n in g er m ellem in tra - og ekstracellulæ rfasen.

efter sam m e form el som N a-overskud.

Hypernatriæmi (P-Na > 146 mmol/l)

m m o l/tim e u n d e r in te n siv m o n ito re rin g og o b se rv a ­ tio n . P-N a b ø r h øjst k orrigeres m ed 10 m m o l/d ø g n for

Forekom m er, n å r v a n d ta b e t overstiger salttabet so m h os

lulæ rfasen. B ehandling b ø r d e rfo r varetages p å intensiv

p a tie n te r m e d d iarré eller øget p e rsp iratio (feber, store

afdeling.

B e h an d lin g e r in d g ift a f N a C l sv aren d e til 80-100

at u n d g å store forskydninger m ellem in tra - og ekstracel­

sv ed m æ n g d er). K an også skyldes n e d sa t væ sketilførsel hos fx bevidsthedssvæ kkede patienter. kose 5 % i.v. K an p a tie n te n indtage væske pero ralt, kan

Hyperkaliæmi (P -K > 5,5 mmol/l)

d e r gives alm indeligt hanevand.

F o rek o m m er i v arierende svæ rhedsgrad, m en P-K >7,0

Behandlingen e r v andtilførsel i form a f iso to n isk glu­

Ved svæ r h y p e rn atriæ m i m ed kliniske sy m p to m er i form a f træ th e d , h allucinationer, tø rst, co m a og i væ rste fald respirationsinsufficiens k an N a-overskuddet beregnes u d fra form elen:

m m o l/l e r livstruende. H y p erk aliæ m i ses hyppigst hos p a tie n te r m ed nyreinsufficiens. Ved v æ v sn ed b ry d n in g /k atab o lism e, hæ m olyse, h æ m ato m er og tra u m e r frigives store m æ n g d er kaliu m fra IC V til ECV.

N a-over- eller u n d e rsk u d (m m o l/l) = Δ P-N a × legem s­

Falsk hyperkaliæ m i opstår, n å r b lo d et hæ m o ly serer

v æ gt (kg) × 0,6

ved b lo dprøvetagning. Skal a ltid haves in m ente v e d et

hvor Δ P-N a e r differencen m ellem n o rm a lt P-N a (140

blodprøve.

u ventet og uforklarligt hø jt P-K. D e r skal altid tages ny m m o l/l) og aktuelt P-Na.

H y p e rk aliæ m i g iver u specifikke n e u ro m u s k u læ re sy m p to m er i fo rm a f træ th e d , kraftløshed, k o n fu sio n og

H os disse p a tie n te r m åles u rin -N a dagligt m ed h enblik

evt. com a. K ardielt ses ek g -fo ran d rin g er m ed forskellige

p å at beregne N a-balancen.

fo rm e r for b lo k og i v æ rste fald hjertestop.

Hyponatriæmi (P-Na < 135 mmol/l)

negative kardiale effekt, tra n sp o rte re kalium in tracellu læ rt og endelig øge udskillelsen a f kalium fra organism en.

D e n h yppigste årsag til h y p o n a triæ m i e r fo rty n d in g som

stim uleres. U rin e n k a n indeh o ld e store m æ n g d er K - op

følge a f øget totalvand, der forekom m er hos p atienter m ed

til 250 m m o l/l.

Behandlingen sigter m o d at h æ m m e h yperkaliæ m iens

hjerte-, lever- og nyreinsufficiens. K linisk h a r disse p a ­ tienter ofte ødem er, og d er foreligger et øget total natrium .

Alle K -holdige infusionsvæ sker seponeres, og diureserne

V ed P -K -væ rdier > 6,5 e r d e r b eh o v for a k u t in te r­ ven tio n , som b ø r foregå p å intensiv afdeling:

A sym ptom atiske tilfælde k ræ ver ingen speciel behandling u d over v a n d restrik tio n . Tab a f n a triu m fra g a stro in testin alk an alen (o p k ast­

Insulin-glukose-infusion displacerer kaliu m in tracel lulæ rt.

n in g og d iarré ) sam t n y re rn e (sa ltta b en d e nyrelidelse,

Resiner (kationbytter) so m fx R esonium calcium .

d iuretikainduceret) k a n også m edføre hyponatriæ m i. H os

Natriumbikarbonat 8,4 % (84g/l). D isplacerer k a ­

h o spitaliserede p a tie n te r er e n a f de hyppigste årsager til

lium intracellulæ rt.

h y p o n a triæ m i iatrogen, id et isotone væ sketab fejlagtigt

Calcium. B enyttes ved k ardiale forstyrrelser. D ispla­

erstattes m e d isotonisk glukose.

cerer kalium intracellulæ rt.

Væske- og elektrolytbehandling

59

Hypokaliæmi (P -K < 3,5 mmol/l) Er ikke så farligt som hyperkaliæmi og udvikles ofte over længere tid. Årsager kan være øget tab som ved akutte og kroniske nyresygdomm e samt gastrointestinale tab, h erun d er diarré og endelig glukokortikoidbehandling. Den hyppigste årsag til hypokaliæmi er formentlig diuretikabehandling. Hypokaliæmi forværrer digitalisintoksikation. Symptomerne tiltager med faldende P-K < 3 mm ol/l og består af m uskeltræthed stigende til pareser og coma. D er kan optræde ekg-forandringer i form af førstegradsA-V-blok, flade T-takker, S-T-depression, forlænget Q-T,

Behandling Kaliumdeficit kan beregnes ud fra formlen: K -underskud (m mol/l) = ∆ P-K × legemsvægt (kg) hvor ∆ K er differencen mellem norm alt P-K og aktuelt P-K. Ofte vil kalium underskuddet være større end be­ regnet efter formlen. Behandling er tilførsel af kalium. I langt de fleste til­ fælde kan et lavt P-K korrigeres ved tabletbehandling. Ved svær hypokaliæmi tilføres 0,5 mm ol kalium/kg/ tim e i.v. Som regel vil 40-60 m m ol kalium øge P-kalium med 1 mmol/l. Maksimal kaliumindgift bør ikke overstige 0,5 m m ol/kg/tim e. Patienterne bør monitoreres med ekg. Stærke kaliumholdige infusionsvæske er vævsirriterende og kan derfor ikke gives i en perifer vene, men skal gives via et centralt venekateter.

Kapitel 3

low voltage, bradykardi og ventrikelflimmer.

Kapitel 4

Ernæring og adipositas Bjørn Richelsen & H e n r ik H ø jg a a rd Rasmussen

UNDERERNÆ RING VED SYGDOM

snitlige kostindtag blandt indlagte patienter er ca. 60 % af behovet.

Æ tiologi og patogenese N øglepunkter

Årsager til underernæ ring på sygehus kan både tilskrives

•

Underernæring forekom m er hyppigt på sy­

forhold hos patienten og forhold på sygehuset. Den mest

gehuse.

udbredte årsag er den reducerede appetit, der ledsager

Hovedårsagen er den stress-metabolisme, der

sværere sygdomme med stressmetabolisme.

•

Stressmetabolisme er en tilstand, som skyldes inflam­

ledsager sværere sygdom. •

Underernæring ledsages af øget forekom st

matoriske processer, hvad enten de er udløst af traum e,

af komplikationer. Behandling af underernæ­

cancer eller infektion. Tilstanden udløses af kataboliske

ring reducerer forekomsten af komplikationer,

h orm oner (adrenalin, noradrenalin, glukagon, kortisol)

frem m er patientens mobilisering, reducerer

samt, cytokiner (in terleuk in-lβ , interleukin-6, TNF-α )

indlæggelsestiden og kan reducere dødelig­

og afferente nervebaner ved sm ertestimulation. Ud over

heden.

appetitløshed er stressmetabolisme karakteriseret ved øget hvilestofskifte og øget nitrogentab fra organism en (især fra protein i muskulatur, hud og tarm slim hinde).

G en erelt

Aminosyrer fra muskelprotein mobiliseres til øget hepa-

Definition

tisk glukoseproduktion (glukoneogenese), øget hepatisk

Der foreligger ikke en entydig definition af underernæ ­

syntese af “akut fase proteiner” (orosomukoid, C-reaktivt

ring. Sygdomsrelateret underernæ ring kan fx defineres

protein osv.) og øget proteinsyntese i immuncellesyste-

som insufficient indtag, udnyttelse eller absorption af

m et og i regenerationsceller. Overskydende kvælstof fra

energi eller andre næringsstoffer pga. individuelle eller

disse processer udskilles som urinstof i urinen. Denne

systemiske faktorer, der resulterer i vægttab eller ændring

ubalance mellem nedsat kostindtag og øget energiom ­

i organfunktioner, og som er associeret m ed et dårligere

sætning kan medføre betragtelige vægttab i løbet afk ort

forløb af sygdommen eller behandlingen. I klinisk sam ­

tid.

menhæng består underernæring som regel af kombineret

Hos nogle patienter er der tillige tale om en m eka­

protein- og energim alnutrition. Tilstanden er defineret

nisk årsag til underernæ ring, fx pareser, tand/protese­

ved tab af legemsvægt, både fra fedtdepoter og muskel­

problemer, læ sioner eller stenoser i m und, svælg eller

masse, m en er desuden karakteriseret ved funktionstab

gastrointestinalkanal. Hos andre patienter er der tale om

(se nedenfor).

malabsorption som følge af pancreatitis, galdestase eller inflammatoriske tarmsygdomme.

Forekomst

Utilstrækkelig opm æ rksom hed om ernæ ringspro­

Underernæring er udbredt på sygehuse, idet 20-40 % af

blemer under hospitalsindlæggelse er også en væsentlig

patienterne viser tegn på underernæring, og det gennem ­

årsag til underernæ ring på sygehuse. D et drejer sig bl.a.

62

Kapitel 4

om m anglende ansvarsplacering og viden om ernæ ring

Hvis der kan svares ja på et af spørgsmålene i den p ri­

samt uhensigtsmæssige fasteregimer.

m ære screening, skal der foretages en grundigere sekun­ dæ r screening (Tabel 4.2).

Diagnose

E rn æ rin g stilsta n d e n vurderes på b aggrund a f tre

Patientens ernæ ringsrisiko vurderes ved at foretage en

variable: BMI, nyligt vægttab og nyligt kostindtag. D et

screening, som om fatter en p rim æ r – og sekundæ r –

svarer til patientens aktuelle tilstand (BMI), patientens

screening af ernæ ringstilstanden og sværhedsgraden af

udgangspunkt (nyligt vægttab), og aktuelle tendens (ko­

sygdommen. D en p rim æ re screening (Tabel 4.1) består

stindtag den sidste uge). Hver af disse variable kan alene

af fire enkle spørgsmål, som skal besvares m ed ja/nej in ­

belyse, om patienten er underernæ ret, dvs. har lave de­

den for 24 tim er efter indlæggelsen. Spørgsmålene har til

poter af næringsstoffer. Scoren for underernæring afgøres

formål hurtigt at skille de mange patienter fra, der ikke

af det kriterium , der er mest påvirket. Hvis BMI fx scores

er i ernærinesrisiko.

til 2, vægttab til 1 og kostindtag til 3, er det scoren for kostindtag, der kategoriserer patienten.

Tabel 4.1. Primær screening med henblik på underer­ næring. Er BMI under 20,5 kg/m2? Har patienten haft nyligt vægttab?

Svæ rhedsgrad af sygdom vurderes med henblik på at afklare, om patienten har et øget behov for næringsstoffer. Hvis dette er tilfældet, bliver et evt. lavt depot af næ rings­ stoffer (underernæ ring) særligt betydningsfuldt. Derfor består screeningen af en kom bination af ernæ ringstil­

Har patienten haft nedsat kostindtag den sidste uge før indlæggelsen?

stand og sværhedsgrad af sygdom. I screeningsskemaets højre side er angivet nogle diagnoser, hvor der er evidens

Er patienten svært syg (stressmetabolisme)?

for et bedre klinisk forløb, hvis d er gives ernæ ringsterapi. For mange andre patientgrupper m å vurderingen hvile på et skøn. Som hjælp hertil er anført prototyper

Tabel 4.2. Sekundær screening med henblik på ernæringsrisiko (Sundhedsstyrelsens vejledning). Ernæringstilstand Let = 1

Vægttab > 5 % på tre måneder eller kostindtagelse 50-75 % af behovet i sidste uge

Sværhedsgrad af sygdom Let = 1

Collum femoris fraktur Kronisk prægede patienter, især ved akutte komplikationer: levercirrose, KOL Øvrige (ifølge klinisk skøn): kronisk prægede patienter med nyreinsufficiens, ID D M eller cancer

Moderat =2

Vægttab > 5 % på halvanden måned eller BMI 18,5-20,5 eller kostindtagelse 25-50 % af behovet i sidste uge

Moderat

=2

Store abdominalkirurgiske indgreb (kolektomi, gastrektomi, hepatektomi). Postoperativ akut tubulo-interstitiel nefropati, apopleksi Øvrige (ifølge klinisk skøn): svær pneumoni, ileus, anastomoselækager, svære inflam m ato­ riske tarmsygdomme

Svær =3

Score +

Vægttab > 5 % på en måned/15 % på tre måneder eller BMI < 18,5 og påvirket al­ mentilstand eller kostindtagelse 0-25 % af behovet i sidste uge

Svær =3

Kranietraumer, knoglemarvstransplantation, forbrænding > 50 % Øvrige (ifølge klinisk skøn): svære infektioner (sepsis), intensive patienter, svær akut pancreatitis

Score = Total:

Hvis alder ≥ 70: Læg 1 til total. Ved total > 2: Start ernæringsterapi

Ernæring og adipositas

63

for sværhedsgrad af sygdom. Scoren for sværhedsgrad

Ernæringsbehandling

af sygdom angives også for det kriterium , d er er m est påvirket. Hvis en patient med kronisk lungesygdom fx indlægges på intensiv afdeling m ed multiorgansvigt, er patientens score = 3.

N øglepunkter •

Indikation for ernæringsbehandling afhænger både af ernæringstilstand og sværhedsgraden

Scoren for ernæ ringstilstand og stressmetabolisme lægges sammen, og ved alder > 70 år alderskorrigeres ved at lægge et point til den samlede score. Ved en alderskorrigeret score på > 2 er patienten i ernæringsrisiko. Ved den kliniske undersøgelse kan der hos patienter

af sygdom (ernæringsrisiko). •

Patientens energi- og proteinindtag sammen­ holdes med energi- og proteinbehov.

•

Effekten af ernæringsbehandling monitoreres.

i ernæringsrisiko fx ses nedsatte fedtdepoter (tykkelse af subcutis eller målt ved tykkelse af tricepshudfolden) eller

Indikationer

nedsat muskelmasse. Atrofisk hud m ed sår og ragader i

M ålrettet ernæring kan i høj grad afhjælpe de komplika­

m undvigene er andre kliniske fund.

tioner, der ledsager underernæ ring, h erunder reducere forekomsten af infektioner og andre komplikationer samt undersøgelser h ar det m edført kortere indlæggelsestid

Underernæring (> 15 % vægttab) hos raske fører bl.a. til

eller lavere dødelighed. Generelt er der indikation for

dårlig kondition, svækket muskelkraft og psykiske for­

målrettet ernæringsbehandling hos patienter, som er i

styrrelser, fx glemsomhed og depression. Blandt underer­

ernæringsrisiko, dvs. har > 2 point ved den sekundære

nærede patienter på sygehuse er der 2-4 gange hyppigere

screening (se Tabel 4.2). Yderligere detaljer fremgår af

forekomst af komplikationer til indlæggelsen (pga. infek­

Sundhedsstyrelsens vejledning til læger og sygeplejer­

tioner, dårlig sårheling, langsom mobilisering), hvilket bå­

sker.

de medfører længere indlæggelsestid, større omkostninger per indlæggelsesdag og længere rekonvalescensperiode.

Tabel 4.3. Energi- og proteinbehov hos patienter i kcal (kJ) og g protein. Tal er afrundede.

Aktuelle vægt (kg) 90 85

Vedligeholdelse af ernæringstilstand Sengeliggende 2.150 (9.000) 95

2.400 (10.000) 105

90

2.150 (9.000) 95

1.900 (8.000) 85

80

70

1.450 (6.000) 65

1.675 (7.000) 75

60

55

55

50

50 1.435 (6.000) 65

45 40

2.600 (11.000) 115

1.200 (5.000) 55

Oppegående

3.100 (13.000) 135

2.400 (10.000) 105 2.600 (11.000) 115 2.150 (9.000) 95

65

65 60

Sengeliggende

75

1.675 (7.000) 75

70

Opbygning af ernæringstilstand

85

1.900 (8.000) 85

80 75

Oppegående

Aktuelle vægt (kg)

45 40

2.400 (10.000) 105 1.900 (8.000) 85 2.150 (9.000) 95 1.675 (7.000) 75 1.900 (8.000) 85

Kapitel 4

øge muskelkraft, gangfunktion og mobilisering. I nogle Forløb

64

Kapitel 4

Ernæringsbehov

og m ineraler hos patienter. Specifikke vitam inm angeltil­

D et overvejes, om m ålsæ tningen er at vedligeholde

stande som skørbug, beriberi osv. er sjældne, m en sub-

patientens ernæ ringstilstand eller at genopbygge ernæ ­

kliniske mangeltilstande forekommer formentlig hyppigt.

ringstilstanden hos en underernæ ret patient, og herefter

For visse vitaminer, fx tiam in, er depoterne kritisk lave,

foretage et skøn over patientens ernæringsbehov.

og de første m angelsym ptom er optræ der efter 1-2 uger

Energi. Hos raske m æ nd er det gennemsnitlige ener­

på tiam infri kost. For andre vitaminer, fx B12, findes der

giindtag ca. 2.600 kcal/dag. Hos raske består det totale

depoter, der kan strække til flere år. Hyppigt forekom ­

energiforbrug af hvilestofskifte (67-75 %) og energifor­

m ende m ineralm angeltilstande om fatter jern, calcium,

brug til fysisk aktivitet (25-33 %). Patienters energifor­

m agnesium og zink. D et anbefales at give alle indlagte

brug er som regel m indre, ikke alene pga. nedsat fysisk

patienter en vitam in-m ineraltablet dagligt.

aktivitet, m en hos mange også pga. reduceret kropsvægt. Hos patienter m ed stressmetabolisme er hvilestofskiftet

Ernæringsregimer

dog øget på grund af sygdomsprocessen.

I de fleste tilfælde kan patientens ernæringsbehov dæk-

Tabel 4.3 angiver anslået energi- og proteinbehov af­

kes ved en m ålrettet indsats fra afdelingens personale

hængigt af ernæringsmæssig målsætning, fysisk aktivitet

ved hjælp af hospitalets tilbud til sm åtspisende patienter.

og vægt. Energibehovet afhænger endvidere af køn og al­

Kost til sm åtspisende er karakteriseret ved at have et højt

der, m en det har ikke den store kvantitative betydning i

fedtindhold (op til 50 % af energien) og består af mange

klinisk praksis. Hvis patienterne har feber, tages udgangs­

mellemmåltider, for at kosten skal have et lille volumen,

punkt i vægtvedligeholdelse (ved 38°C korrigeres m ed 1,2

m en være energitæt. Patienter på diæ t (fx patienter m ed

x energibehov, ved 39°C korrigeres m ed 1,3 x energibe­

fedme, diabetes, hjerte-kar-sygdom m e m .m .) kan også

hov, etc.). Ved BMI > 30 gives til sengeliggende: E = aktuel

være i ernæringsmæssig risiko, hvorfor det kan være nø d ­

vægt × 20 kcal (P = aktuel vægt × 0,9 g). Til oppegående:

vendigt i en periode at justere på diætplanerne, således at

E = aktuel vægt × 24 kcal (P = aktuel vægt × 1,1 g).

der, så længe patienten er i ernæringsmæssig risiko, gives

Protein. Hos raske m ennesker anbefales et indtag på

en energi- og proteinrig kost. D et vil her være hensigts­

0,8 g protein/ kg per dag. På grund af øget proteinbehov i forbindelse m ed stress-metabolisme anbefales et indtag

mæssig at inddrage en klinisk diætist.

på 1,0-1,5 g/ kg per dag til hospitaliserede patienter sva­

fremstillede flydende fuldkosttilskud eller assistance fra

rende til, at 15-18 % af energien i kosten skal stam m e fra

den kliniske diætist. Hvis dette ikke er tilstrækkeligt, m å

protein.

der suppleres m ed sondeernæ ring eller parenteral ernæ ­

Vitaminer og mineraler. D er er fortsat et meget be­

I en del tilfælde m å der suppleres m ed kommercielt

ring.

grænset kendskab til den nødvendige tilførsel af vitaminer

Tabel 4.4. Fordele og ulemper ved brug af sonde- og parenteral ernæring.

Sondeernæring

Parenteral ernæring

Mere fysiologisk

Infektioner

Usikker administration

Blødning

Aspiration

Pneumothorax

Kvalme

Metaboliske

Opkastning

Vaskulære (tromboser)

Diarré

Mindre fysiologisk

Mavesmerter

Sikker dosering Dyrt

Ernæring og adipositas

65

specielt hos patienter, hos hvem der ikke må forekomme refluks til oesophagus (fx efter oesophagusresektion), og

angivet i Tabel 4.3. Standardprodukter kan anvendes af

hos patienter, hos hvem der forventes store mængder aspi­

langt de fleste patienter, og indeholder typisk 100 kcal

rat i længere tid. Indgrebet er forbundet med 1-3 % risiko

pr. 100 ml (ca. 4 g protein pr. 100 ml). Til patienter med

for komplikationer, fx lækage, der kan medføre perotinitis.

fedtdiarré (steatore), kan evt. forsøges med specielle pro­

Perkutan endoskopisk gastrostom isonde (PEG)

dukter, der indeholder peptider og MCT-fedt for at bedre

anvendes hos patienter, hos hvem sondeernæ ring er

absorptionen.

indiceret i uger eller måneder. Sonden føres under ga-

Sondeernæring administreres via en nasogastrisk eller

stroskopisk vejledning gennem bugvæggen til ventriklen

nasoduodenal sonde, en jejunostomisonde eller en perku-

(push-metode) eller fra ventriklen til bugvæggen (pull-

tan endoskopisk gastrostomisonde. Fordele og ulemper

metode). Denne sondetype forhindrer de irritative gener,

ved sondeernæring sam menlignet m ed parenteral ernæ ­

der kan følge af lang tids anvendelse af en nasogastrisk

ring ses i Tabel 4.4.

sonde, og kan desuden med fordel anvendes hos patienter,

Den nasogastriske sonde placeres i ventriklen. Den

som pga. konfusion ofte seponerer en nasogastrisk sonde

væsentligste risiko består i aspiration af ventrikelindhold

(fx apopleksipatienter). Ved anvendelsen er der 5-8 %

m ed sondeernæring til lungerne. D erfor skal beliggen­

risiko for sonderelaterede komplikationer som infektion,

heden kontrolleres ved indblæsning af luft i ventriklen,

lækage, peritonitis og perforation af colon.

mens der auskulteres i epigastriet. Det gøres umiddelbart

Forsigtighedsregler. Tabel 4.5 angiver forsigtigheds­

efter nedlæggelsen og igen dagligt, før der påbegyndes

regler i forbindelse m ed sondeernæring. For alle typer

infusion af sondeernæring. Ved tvivl om sondens place­

sondeernæring gælder, at visse hygiejniske forholdsregler

ring skal beliggenheden kontrolleres m ed den mest sikre

skal overholdes for at undgå bakteriel kontam ination af

metode: røntgengennemlysning. Det drejer sig særligt om

sondeernæringen, hvor der er risiko for at påføre patien­

svækkede eller bevidstløse patienter. Det bør fremgå af

ten en gastroenteritis. Risikoen er særligt høj hos patien­

journalen, hvilken kontrolm etode der anvendes.

ter, som får medicin, der neutraliserer mavesyren, og hos

Den nasoduodenale sonde anvendes fx peroperativt,

im m unsupprim erede patienter. Desuden er der ved alle

hvor der m od slutningen af et abdom inalt indgreb m a­

sonderegimer risiko for aspiration til luftvejene. Risikoen

nuelt ledes en sonde gennem ventriklen til duodenum s

for aspiration mindskes ved kontrol af sondens beliggen­

2.-3. stykke. Herved undgås infusionsproblemer pga. ven-

hed, og ved at hovedgærdet eleveres 30-45° indtil to timer

trikelatoni, og infusionen kan påbegyndes få tim er efter operationens afslutning. Hos ikke abdom inalt opererede

efter afslutning af infusionen. Patienten skal advares om, at kvalme kan være et forvarsel om opkastning og risiko

patienter m ed ventrikelatoni kan en nasoduodenal sonde

for aspiration. Sondeernæringen kan fortsættes trods et

anlægges ved gastroskopi (se kap. 6), eller sonden m ani­

ventrikelindhold på 200-300 ml, men det skal sikres, at

puleres gennem pylorus under røntgenvejledning.

aspiratet ikke tiltager.

Jejunostomisonde anlægges peroperativt. D enne tek­

Parenteral ernæring. Parenteral ernæ ring er livs-

nik anvendes til længerevarende postoperativ ernæring,

nødvendig hos patienter m ed korttarm ssyndrom . Hos

Tabel 4.5. Forsigtighedsregler ved brug af sondeernæring. Hygiejne

• • •

Brug engangshandsker ved manipulation af sonderernæring, overledningssæt og sonde Undlad tilsætning a f vand til beholder med sondeernæring Brug en ren sprøjte til indgift af postevand direkte i sonden

Aspiration

•

Før hver dags begyndelse kontroller sondens beliggenhed ved indblæsning af luft og stetoskopi over toppen af epigastriet. I tvivlstilfælde kontrol med røntgengennem­ lysning Hold hovedgærdet eleveret 30-45° indtil to timer efter afslutning af infusion Hos bevidstløse eller svækkede patienter skal ventriklens tømning kontrolleres hyppigt ved aspiration

• •

Kapitel 4

Sondeernæring. Sondeernæring er indiceret, hvis den orale indtagelse er utilstrækkelig til at dække behovene

66

Kapitel 4

patienter med langvarigt tarmsvigt, fx patienter i intensiv

tarm lum en til blodbanen reduceres, og enteral ernæ ring

terapi pga. abdominale sygdomme (tarmperforation, pan­

stim ulerer im munsystemets elimination af indtrængende

creatitis, ileus eller inflammatoriske tilstande), anvendes

bakterier mere effektivt end parenteral ernæring. Disse

parenteral ernæ ring også rutinem æssigt, enten alene el­

fordele ved enteral ernæ ring skyldes i væsentlig grad det

ler sam m en m ed enteral ernæring, uden egentlig klinisk

større tilbud af am inosyren glutamin, der er indeholdt

dokumentation for effekten, idet vægttabet ellers kan blive

i de proteiner, som indgår i sondeernæ ring, m en ikke

livstruende. Hos disse patienter begrænser parenteral er­

findes i standardaminosyreblandinger. Glutamin indgår i

næ ring tabet af vævsprotein. For andre patientkategorier

DNA- og RNA-syntesen og er derfor essentielt for de cel­

er der en tvivlsom indikation for anvendelsen, fordi de

ler i organism en, som deler sig hurtigt og/eller omstiller

bivirkninger, der ledsager parenteral ernæring, overskyg­

proteinsyntesen, herunder im m unsystem ets celler. Den

ger de ernæringsmæssige fordele. Anlæggelsen af centralt

syge organisme kan ikke dække disse cellers øgede behov

venekateter, som er nødvendigt for at give tilstrækkelig

for glutamin, og derved bliver glutamin essentielt for den

ernæ ring parenteralt, m edfører en risiko for blødning,

syge organisme. Supplement af parenteral ernæ ring med

pneum othorax, infektion og venetrombose (se Tabel 4.4).

glutamin reducerer forekomsten af infektioner betydeligt

Ved langvarig parenteral ernæring, herunder hjemmepa-

blandt kritisk syge patienter. Næringsstoffer, d er således anvendes i farm akolo­

renteral ernæring, anvendes subkutan tunnelering, som reducerer risikoen for infektion.

giske doser m ed et specifikt terapeutisk sigte, kaldes

Forsigtighedsregler. Tabel 4.6 angiver forsigtigheds­

“nutrifarm aka”. Form ålet er at stim ulere de anaboliske

regler i forbindelse m ed parenteral ernæring. For at m ini­

processer (imm unforsvar, sårheling mv.), der foregår i

mere infektionsrisikoen bør man give parenteral ernæring

den kataboliske patient, dvs. specifikt at behandle den

som en total blanding af næringsstoffer (“alt-i-én-”pose).

stressmetaboliske tilstand. A ndre næringsstoffer, der har

Langt de fleste patienter kan anvende standardprodukter.

m edført et bedre klinisk forløb hos akut syge patienter, er

Sam m ensætningen af en sådan blanding består af såvel

am inosyrerne arginin og ornitin sam t omega-3-fedtsyrer

fedt (inkluderer essentielle fedtsyrer), am inosyrer og kul­

og RNA.

hydrater og fås i forskellige energiniveauer (se Lægemid­ delkataloget). Posen tilsættes såvel vand- og fedtopløselige

regimet bør m onitoreres m ed hensyn til både ernæ rings­

vitaminer dagligt, m en også sporstoffer, hvis det drejer sig

mæssig virkning og eventuelle bivirkninger. Virkningen

om længere behandlingsvarighed.

følges ved at dokum entere indsatsen m ed hensyn til in d ­

Farmakologisk ernæringsbehandling. Forekomsten

Monitorering af ernæringsbehandling. Ernærings-

tag og vægtforløb, idet der ikke er nogen um iddelbart

af infektioner er langt m indre ved sondeernæ ring end

synlig klinisk effekt, som kan anvendes til at m onitorere

ved parenteral ernæring. D er er ikke kun færre kateter­

virkningen af ernæringsterapi. Forebyggelse af vægttab

relaterede infektioner, m en også langt færre tilfælde af

vejer tungest i behandlingen af patienter i ernæ ringsri­

andre infektioner, især pneum oni. Enteral ernæ ring ved­

siko, m en de forventede væ gtæ ndringer er forholdsvis

ligeholder tarm ens mucosatykkelse og slim produktion,

beskedne (fx 0,5 - 1,0 kg/uge) i forhold til præcisionen

hvorved translokation af bakterier og bakterietoksiner fra

af vejning. Betydende vægttab/-øgning kan derfor først

Tabel 4.6. Forsigtighedsregler ved brug af parenteral ernæring. Indstikssted

• •

Anlæggelse af centralt venekateter sker som steril kirurgisk procedure Skift af forbinding ved indstikssted sker som steril procedure (sterile handsker + klorhexidin)

Administration

•

Steril procedure ved tilsætning af vitamin/mineral/sporstofopløsning til parenteral væske (sterile handsker + klorhexidin), alternativt tilsættes det af apoteket Steril procedure ved påsætning og nedtagning af slangesæt (sterile handsker + klorhexidin) Anvend “alt-i-én"-pose Undgå overdosering – infusionsmængde tilpasses patientens behov

• • •

Ernæring og adipositas

67

afsløres efter længere tids forløb. I den kliniske dagligdag

tab > 0,5-1,0 kg per uge udredes årsager, ernæringsplanen

lægges der derfor større vægt på resultatet af kostregi­

justeres, og m onitorering genoptages.

streringen end af en enkelt vejning. Kostregistreringen

Hos mange patienter vil det være muligt at iagttage en

og kostberegningen kan allerede efter få dage vise, om

m æ rkbar bedring i almentilstanden, fx i form af en bedre

kostindtaget er tilstrækkeligt til at forvente vægttab eller

muskelfunktion, efter nogle få dage. I de fleste tilfælde må

-øgning. Kostregistrering og beregning af indtag foretages

m an registrere, at kostindtag/ernæringsindgiften når den

dagligt hos patienter i ernæringsterapi. M onitorering af

planlagte m ængde i løbet af nogle dage. Nogle underer­

vægttab udføres ved vejning tre gange ugentligt. G en­

nærede patienter har et øget ekstracellulært volumen, som

nem snittet af de tre vejninger tages som ugens resultat,

aftager ved begyndelsen af et ernæringsregime, hvorfor

hvorved usikkerheder i forbindelse med toiletbesøg eller

disse patienter i de første 1-2 uger efter indledningen af

m åltider før/efter måling udlignes. Vægtudviklingen føl­

ernæringsregim et er vægtstabile eller endog taber i vægt

ges over tid og vil over et par uger vise. om behandlingen

trods tilførsel af rigelig ernæring. Ved anvendelse af et

udvikler sig i den rigtige retning. Hvis patientens kost­

ernæringsregime m ed højt natrium indhold (specielt ved

indtag udgør < 75 % af det skønnede behov, er der stor

parenteral ernæring) sker der ofte en yderligere øgning i

sandsynlighed for, at patienten vil tabe sig. Ved kostindtag

ekstracellulærvolumen ledsaget af kraftig vægtstigning.

< 75 % af det skønnede behov eller ved konstateret vægt­

D er kan sjældent opnås større væ gtøgninger ved sæd-

Problem

Mulig årsag

Intervention

Ingen tilsigtet stigning i vægt efter én uges behandling.

Aktiv grundsygdom, infektion, øget behov for energi, dehydrering

Relevante US med henblik på infek­ tion, evt. øge energi/proteintilførsel med 25 %

Stor vægtstigning, ødemer, feber takykardi, dyspnø, konfusion

Hjerteinkompensation, væskeoverload, for høj glukosetilførsel, “refeeding syndrome”

Skift til koncentreret præparat Diuretika

Temperaturstigning

Gastroenteritis

Hvis samtidig diarré: dyrkning for patogene tarmbakterier. Overvej hy­ giejne ved sondeernæring: brug kun færdigblandede præparater. Brug engangshandsker, kom ikke poste­ vand i beholderen

Kvalme, mavesmerter, aspiration

Sondedisplacering eller ventrikelretention

Korrekt sondeplacering i duodenum/jejunum (kontrolleres hver gang sonden tages i brug). Konti­ nuerlig infusion med korrekt flow. Eleveret hovedgærde. Kontrollér for eventuel ventrikelretention - ved mistanke start forsigtigt

Diarré

For hurtig eller for stor tilførsel af sondeernæring

Kontinuerlig infusion. Gradvis øgning af dosis af sondeernæring ved tarmatrofi (længere tids faste). Benyt isoosmolære, laktosefattlge sterile opløsninger. Skift fra bolus til kontinuerlig infusion. Overvej om antibiotika kan seponeres. Hvis sam­ tidig temperaturstigning: se ovenfor. Diarré uden gastroenteritls afhjæl­ pes med stoppemidler

Kapitel 4

Tabel 4.7. Problemløsning ved sondeernæring.

68

Kapitel 4

vanlige ernæringsregimer, og en vægtøgning større end 0,5-1 kg per uge skyldes som regel væskeretention.

Bivirkninger til parenteral ernæring omfatter infek­ tioner, som i de fleste tilfælde skyldes mangelfuld over­

Bivirkninger til sondeernæring er hyppigst gastro­

holdelse af den sterile procedure. Infektionen behandles

intestinale gener som kvalme, mavesmerter, oppustethed

m ed antibiotika, og det centrale venekateter fjernes kun

og diarré. De gastrointestinale gener afhjælper m an som

ved pussekretion fra indstiksstedet, eller hvis der er tale

regel ved forbigående at reducere m æ ngden af sondeer­

om kateterudløst svær sepsis med påvirket almen tilstand.

næ ring eller ved at reducere infusionshastigheden. Den

Kateteret fjernes under alle om stæ ndigheder ved svært

hyppigste kom plikation til sondeernæ ring er diarré.

behandlelig sepsis eller svampeinfektion.

Diarré kan i de fleste tilfælde undgås ved kontinuerlig

N ogle patienter får kvalm e i begyndelsen ved b e ­

infusion i stedet for bolusinfusion og ved et forsigtigt

handling m ed parenteral ernæ ring, m en dette undgås

begyndelsesregime. Den alvorligste komplikation til son­

i de fleste tilfælde ved et langsom t begyndelsesregime.

deernæ ring er aspiration til lungerne, som kan få et letalt

Venøs thrombophlebitis er en sjælden, m en alvorlig kom ­

forløb. Aspiration til lungerne forekommer sjældent, hvis

plikation, som viser sig ved hævelse af overarm en eller

forsigtighedsreglerne i Tabel 4.5 følges. Elektrolytforstyr­

af halsen og ansigtet. Trom bosen kræver fjernelse af det

relser er sjældne, m en en stigning i plasma karbam id er

intravenøse kateter og behandling som angivet for dyb

relativt hyppig, idet det ofte forsømmes at give tilstræ k­

venøs throm bophlebitis i kapitel 16.

kelig vand sam men m ed sondeernæring. Problemløsning

En let leverpåvirkning ses ikke sjældent. Typisk ses en let stigning i bilirubin, basisk fosfatase og muligvis

ved sondeernæ ring ses i Tabel 4.7.

Tabel 4.8. Problemløsning ved parenteral ernæring. Problem

Mulig årsag

Intervention

Ingen tilsigtet stigning i vægt efter én uges behandling

Aktiv grundsygdom, infektion, øget energibehov

Relevante US med henblik på infektion Eventuelt øge energi/proteintilførsel parenteralt

Stor vægtstigning (> 1kg/uge), ødemer, feber, takykardi, dyspnø, konfusion

Hjerteinkompensation, væskeoverload, for høj glukosetilførsel, "refeeding syndrome"

Reducere parenteral tilførsel af NaCI, evt. reducere glukosetilførsel Ved ødemer evt. diuretika kortvarigt

Temperaturstigning

Kateterrelaterede infektioner

Bloddyrkning fra kateter og perifert l.v. antibiotika (fx cefalosporin og aminoglykosid) Ofte udskiftning af kateter

Stigning i P-creatinin og P-carbamid, faldende diureser

Dehydrering. Stort output fra stomi eller andre tab. For høj proteintilfør­ sel (stigende S-karbamid)

Justering af væske/elektrolytbehov Eventuel reduktion i aminosyretilførsel i.v.

Stigning i leverparametre, alkalisk fosfatase og transaminaser

Længerevarende parenteral ernæ­ ring med for høj energi- og/eller fedttilførsel. Overveje andre årsager, pancreatit, galdesten, Infektioner, hepatit

Fortsætte parenteral ernæring. Justere energi- og/eller fedttilførsel. Ved forsat stigning, UL af hepar og galdeveje, hepatitis serologi

Vena cava superior syn­ drom, halsvenestase, ødem af overekstremltet(er), hovedpine

Trombose af vena subclavia som komplikation til centralt venekateter

UL/CT-scanning af halskar ved klinisk mistanke AK-behandllng i tre måneder, eller så længe patienten har centralt venekateter. Eventuel trombolyse. Udskiftning af kateter

Forhøjet blodsukker

Insulinresistens Infusion af store mængder glukose

Eventuelt reducere glukosetilførsel Eventuelt øge insulintilførsel

Ernæring og adipositas

også alaninam inotransferase. Årsagen hertil er fortsat

69

ADIPOSITAS

omdiskuteret, m en i visse tilfælde skyldes det udvikling af fedtlever som følge af glukosetilførsel, der overstiger Biokemiske variable måles efter behov, men som m ini­

N øglepunkter •

m um bør følgende kontrolleres: CRP, P-glukose, P-Na, Pcarbamid, P-kreatinin, P-fosfat, P-magnesium og levertal

Hyppigheden af adipositas er stigende, også blandt børn og unge.

•

Adipositas er ledsaget af overdødelighed pga.

(basisk fosfatase, alaninaminotransferase, bilirubin, INR).

af hjerte-kar-sygdom, diabetes og cancer samt

Problem løsning ved parenteral ernæ ring ses i Ta­

øget sygelighed på baggrund af bl.a. oste-

bel 4.8. Hyperalimentationssyndrom (refeeding syndrome)

oartritis. •

Selv mindre vægtreduktion (5-10 %) hos adi-

forekomm er ved for hurtig påbegyndelse af parenteral

pøse kan reducere eller bedre en del af kom­

ernæ ring hos en u n derernæ ret patient, som igennem

plikationerne, herunder specielt forebygge el­

længere tid har haft et utilstrækkeligt kostindtag. Ved hurtig tilførsel af næringsstoffer vil organer m ed et højt

ler bedre en bestående diabetes. •

Behandlingen består prim æ rt af en energi-

stofskifte optage fosfat og m agnesium fra plasma, som

reduceret kostom læ gning til mere “g ro ve ”

kofaktorer i energiomsætningen, hvorfor plasmakoncen­

fødevarer som grøntsager, frugt og fiberrige

trationen kan falde drastisk. Dette kan medføre forstyr­

produkter (fx fuldkornsprodukter) samt øget

relser i andre organer, som yderligere depleteres (hjerte

fysisk aktivitet.

og centralnervesystemet), og kan i værste fald medføre et letalt forløb. Det er vigtigt at undgå overdosering med

•

Ved svær adipositas med kom plikationer kan kirurgisk behandling komme på tale.

parenteral ernæring, og hos underernæ rede patienter, som ikke har spist i lang tid, tilrådes det kun at tilføre en halv dosis de første døgn og at anvende langsom infusion

Generelt

(16-20 tim er). Daglig m åling af fosfat og magnesium

Definition

er påkrævet ved påbegyndelse af parenteral ernæ ring

Adipositas er en tilstand, hvor kroppens depoter af fedt er

hos sådanne patienter. H yperalim entationssyndrom et

så store, at det har helbredsmæssige konsekvenser. Sæd­

forekom m er sjældnere ved sondeernæ ring, m en kan

vanligvis beskrives adipositas ved body mass index (vægt/

forekomme ved ensidig oral tilførsel af store m ængder

højde2) > 30 kg/m 2. Det svarer til, at en m and på 180 cm

glukose i fx sodavand og saft hos en nyindlagt, under­

vejer over 100 kg og derm ed er m ere end 20 % over­

ernæ ret patient.

vægtig. BMI-afgrænsningerne er som nedenfor angivet, og disse afgrænsninger relaterer sig til helbredsrisikoen (se Fig. 4.1). Undervægt:

BMI < 18,5

Normalvægt:

BMI 18,5-25

Overvægt:

BMI > 25

Moderat overvægt

BMI 25-30

Adipositas/fedme klasse I:

BMI 30-35

Fedme klasse II:

BMI 35-40

Fedme klasse III:

BMI > 40

Forekomst Globalt er forekomsten af adipositas stigende, og ca. 14 % af den voksne danske befolkning er adipøse. Den største stigning ses blandt b ø rn og unge, og adipositas findes

Kapitel 4

kapaciteten for oxidation og glukogensyntese.

70

Kapitel 4

nu også i tiltagende grad hos yngre aldersgrupper (før­

steatohepatitis (NASH) og specifikt for kvinder det po-

skolealderen).

lycystiske ovariesyndrom m ed fertilitetsproblemer. Helbredskomplikationerne ved adipositas er specielt relateret

Ætiologi

til, hvor på kroppen fedtet sidder, og det er størrelsen af

Principielt skyldes adipositas, at energiindtaget i en kor­

fedtdepotet i bughulen, der er tættest korreleret til hel-

tere eller længere periode har oversteget energiforbruget,

bredsproblem erne, mens en overvejende gluteal/femoral

hvilket ofte kan tilskrives en kom bination af miljøm æs­

(gynoid, subkutan) adipositas er m indre risikabel. Ab­

sige, psykosociale og genetiske faktorer. De genetiske

dom inal adipositas kan bestem m es ved, at m an m åler

faktorer synes kun i almindelighed at være af prædispo-

taljeomfanget eller talje-hofte-ratioen. Et taljeomfang over

nerende betydning, og egentlig adipositas vil først udvikle

80 cm (kvinder) og over 94 cm (m æ nd) er forbundet

sig under de rette miljømæssige om stæ ndigheder. Det

m ed øget helbredsrisiko. Selv lettere grader af overvægt

fremgår um iddelbart, da stigningen i adipositas er sket

svarende til BMI = 25-30 kg /m 2 er hos patienter m ed

over en relativt kort årrække, at de miljømæssige forhold

overvejende abdom inal fedtfordeling forbundet med øget

m å være af afgørende betydning. D et m oderne sam fund

dødelighed. Uanset fedtfordeling er der øget dødelighed

er præ get af tiltagende grad af fysisk inaktivitet (tv, pc,

ved egentlig adipositas (BMI ≥ 30 kg/m 2); det bliver dog

biler osv.) og tilbud af energitæt, lettilgængelig og billig

første rigtigt manifest ved BMI over 35, og ved BMI over

mad, der kan fås 24 tim er i døgnet.

40 er den gennemsnitlige dødelighed øget m ed en faktor

Fra dyremodeller, hvor fedme nedarves på en simpel

2 i forhold til norm alvægt (se Fig. 4.1). D er findes også

måde, er det fundet, at de arvelige forhold, der er ansvar­

svært overvægtige personer, der metabolisk set er raske

lige eller involveret i fedmeudviklingen specielt spiller ind

(ca. 20 % af de svært overvægtige). M ed stigende grad af

på appetitregulationen, bl.a. via mangel på eller ophørt

overvægt øges også psykiske og sociale problemer, hvilke

virkning af ét eller flere proteiner, som spiller en rolle i

er de hyppigste gener for bø rn m ed adipositas. BMI in-

appetitregulationen (leptin, m elakortinhormonreceptor 4 (MCR4) osv.). M utationer i disse gener er nu også påvist at kunne medføre adipositas hos mennesker. Det er dog meget sjældne årsager til fedme (højst få procent). A f andre årsager til udvildingen af lettere til sværere grader af adipositas kan nævnes tobaksophør sam t visse medikamenter, fx visse psykofarmaka. H orm onelle årsager til overvægt er yderst sjældne, og fx er lavt stofskifte (myksødem) kun forbundet m ed ganske let overvægt. Ved Cushings syndrom, der er ka­ rakteriseret ved øget kortisolproduktion, forekom m er overvægt ofte, især m ed abdom inal lokalisation.

Forløb Adipositas m edfører nedsat insulinfølsomhed, og hos en del patienter udvikles det metaboliske syndrom, der ud over øget livvidde inkluderer nedsat glukosetolerance, dyslipidæmi (højt triglycerid plus lavt HDL-kolesterol) og forhøjet blodtryk. De vigtigste kliniske kom plikatio­ ner til adipositas er type 2-diabetes mellitus, iskæmisk hjertesygdom, cerebrovaskulære lidelser og visse cancer­ sygdomme, desuden ses der galdesten, søvnapnø, arthritis

Figur 4.1. BMI og total-dødelighed (Lancet 2009; 373:

urica, hernier, knæ artrose, hudlidelser, non-alkoholisk

1083).

E rn æ rin g o g a d ip o sita s

71

kluderer ud over fedtmassen også muskelmassen, derfor

M otion. Øget fysisk aktivitet kan være en god b e­

er BMI ikke længere et godt mål for fedtmassen hos ældre

handling ved den lette overvægt, mens effekten af øget

(svind af muskelmasse), og taljeomfang eller talje-hofte-

fysisk aktivitet på vægttabet hos personer m ed adipositas

ratio bør benyttes i stedet for i denne aldersgruppe.

er relativt beskeden. Ved fysisk aktivitet øges den magre

Behandling

ger legemsmasse øges også den basale energiomsætnings­

Ved adipositas er chancen for at opnå blivende norm al­

hastighed. Selv almindelig m otion kan således være med

vægt ret begrænset, så adipositas må betragtes som en re­

til at forebygge yderligere vægtøgning og tilbagefald efter

lativt kronisk tilstand. Derfor er vægtreduktion indiceret

vægttab. Til dette formål anbefales m indst 30-60 m inut­

også ved de lette grader af overvægt (non-farmakologisk),

ters daglig fysisk aktivitet. Samtidig øger fysisk aktivitet

før overvægten er så udtalt, at opnåelse af norm alvægt

insulinfølsom heden, hvorved den samlede risikoprofil

bliver vanskelig.

bedres og i sig selv forebygger hjerte-kar-sygdom.

Vægttab b edrer den m etaboliske risikoprofil. Kun

Værdien af understøttende foranstaltninger er stor.

vægttab, der kan opretholdes op til ét år og gerne længere,

Hyppige patientkontroller m ed vejning, indskærpelse

har dokumenterede sundhedsfrem m ende effekter. Effek­

af behandlingsforskriften, ernæringsm æssig rådgivning,

ten af m indre vægttab ses specielt på bedring i glukose-

at føre dagbog og opm untring øger behandlingseffek-

insulin-regulationen (bl.a. ved at forebygge udviklingen

ten. Behandling i grupper er ressourcebesparende, og

af type 2-diabetes og bedring af glukoseregulationen ved

patienternes indbyrdes støtte bedrer overholdelsen af

manifest diabetes), mens vægttabet skal være større for at

forskrifterne. Størrelsen af det opnåede vægttab efter et

påvirke lipiderne og endnu større for at have indvirkning

år skyldes mere intensiteten af de understøttende for­

på fx blodtrykket.

anstaltninger end den ordinerede energireduktion og

Diæt. En energibegrænset kost er den afgørende for­

øgningen i fysisk aktivitet.

anstaltning til opnåelse af vægttab. Fra flere nyere under­

Farmakologisk behandling kan, hvis patienten ikke

søgelser er makronæringsstofsam m ensætningen (fx lavt

har tabt sig tilfredsstillende efter 3-6 m åneder på non-

fedt versus lavt kulhydrat) ikke afgørende for effekten af

farmakologisk behandling, forsøges som supplement hos

den energireducerede diæt ved opgørelser efter 6 til 12

den motiverede patient med BMI > 30 kg/m 2 eller med

m åneders behandling. O m en given patient har bedre

BMI > 27 kg/m 2 med komplikationer. Taber patienten sig

effekt af den ene diæ t end den anden, er endnu ikke af­

ikke tilfredsstillende på den farmakologiske behandling,

klaret. Behandlingen skal bestå af energi reduceret kost efterfulgt af en vedligeholdelseskost. For børn, der stadig

dvs. taber m indst 5 % af udgangsvægten efter 12 uger, seponeres behandlingen. D er foreligger ikke dokum en­

øger længden, gælder, at vægtvedligeholdelse oftest fore­

tation for langtidseffekten af farmakologisk behandling

trækkes frem for decideret vægttab. Hos voksne nedsættes

ud over 2-4 år. Vægttab, der opretholdes fra 1-4 år, er i

energiindtaget typisk med 2.000-4.000 kJ per dag de første

stand til at reducere helbredsrisiko, specielt i relation til

m åneder svarende til et vægttab på ca. 0,5 kg/uge. Valg

behandling og forebyggelse af det metaboliske syndrom

af energitrin m å afpasses efter overvægtens grad, alvoren

og type 2-diabetes. D et gælder både ved farmakologisk

af eventuelle kom plikationer og patientens tålmodighed.

og non-farmakologisk fedmebehandling.

Under 3.400 kJ (800 kcal)/dag er sufficient ernæring van­

I Danmark er aktuelt registreret to midler med henblik

skelig at opnå med almindelige fødemidler, og diæten bør

på vægttab – Orlistat og Amfepramon. Orlistat begrænser

suppleres med et kombineret vitamin-m ineralpræparat.

fedtoptagelsen i tarm en ved hæ m ning af mave-tarm-ka-

Lødige næringspulvere kan anvendes af adipøse som ene­

nalens lipaser. Tillæg af lægemiddel medfører et signifi­

ste næ ring ved ekstrem lavkaloriediæt (800 kcal/dag) af

kant større vægttab end diæ t alene. Efter et års behand­

nogle ugers varighed. Næringspulvere kan også anven­

ling med Orlistat 120 mg tre gange dagligt er vægttabet

des til form æ tning eller delvis m åltidserstatning. Den

2,5-3,5 kg større sam m enlignet m ed placebo. Derefter

anbefalede kost er svarende til de officielle kostråd (“de

aftager vægttabet sædvanligvis. D er foreligger et studie

8 kostråd”), specielt med et relativt højt indhold af frugt,

med Orlistat op til fire år, hvor et ekstra vægttab på ca.

grønt og fuldkornsprodukter.

2,8 kg var associeret m ed en 37 % -reduktion i udviklin-

Kapitel 4

legemsmasse på bekostning af fedtmassen. Med øget m a­

72

Kapitel 4

og en vis grad af malabsorption. Vægttabene, der opnås ved kirurgi, er større, m en specielt opretholdes vægttabet i meget længere tid (> 10 år), end det generelt ses ved anden form for behandling af adipositas. D et er vist, at fedm ekirurgi specielt h ar god effekt i forebyggelsen af og bedring af en type 2-diabetes, hvor mere end 80 % af patienter m ed diabetes får norm alt blodglukose i adskil­ lige år efter indgrebet uden antidiabetisk behandling. Des­ uden er det vist, at fedmekirurgi efter 15 års opfølgning er i stand til at reducere den adipositasrelaterede dødelighed med 1 % (fra 5 til 4 %). Komplikationer til gastrisk bypass er en um iddelbar kirurgisk m ortalitet om kring 0,5 % og senere kirurgiske problemer, der ender m ed indlæggelse eller reoperation hos op til 10 % af de initialt opererede på baggrund af ileus, intern herniering, stenoser, ulcus osv. D esuden er der en del ernæringsm æssige problem er (manglen på vitaminer, mineraler, dumping, hypoglykæFigur 4.2. Gastrisk bypass.

m ier osv.), hvilket medfører, at disse patienter skal følges livslangt og substitueres m ed visse vitam iner (B12- og Dvitam in) og m ineraler (jern og kalk). Indikationen for fedm ekirurgi er relativ og bygger

gen af type 2-diabetes i forhold til placebo. Amfepramon har en central appetithæ m m ende effekt, m en besidder

væsentligst på konsensus og er aktuelt:

også en vis perifer stofskifteøgende (termogen) virkning. Virkningsmekanism en involverer hæ m ning af reabsorp-

•

k o rt og langt sigt.*

kun ret sm å og kortvarige studier m ed A m fepram on, hvorfor det ikke kan anbefales i behandling af fedme.

BMI > 40, hvor det ved en grundig m edicinsk v u r­ dering findes, at fordelene overstiger ulem perne på

tionen af noradrenalin på receptorniveau. D er foreligger •

BMI > 35 og sam tidig forekomst af fedmerelaterede

Lægemidlerne har kun effekt i den periode, de indtages.

sygdomme som type 2-diabetes, svær regulerbar hy­

Valget af præ parat m å derfor overordnet relatere sig til

pertension, dokumenteret søvnapnø og dokumenteret artrose i underekstrem iteterne.

de specifikke bivirkninger, relative kontraindikationer og dokum entationsniveauet for de enkelte stoffer.

•

Patienten skal k unne forstå indgrebets karakter og

For en patient m ed svær overvægt er vægttab natur­

vurderes til at være i stand til at følge de givne råd

ligvis vigtigt, m en som anført vanskeligt, m en vigtigere er

vedrørende livsstilsændringerne og kontrollerne efter operationen - livslangt.

at få behandlet komorbiditeten (type 2-diabetes, blodtryk, forhøjet kolesterol osv.), for m ens det ikke er vist, at kon­

•

Aldersgrænse: Nedre grænse er 18 år. D er er ingen

ventionel væ gttabsbehandling reducerer dødeligheden,

øvre aldersgrænse, m en stor forsigtighed b ø r udvi­

er det klart vist, at medikam entel behandling af diabetes,

ses ved vurdering af patienter over 60 år pga. påvist

blodtryk og lipidforstyrrelser efter de sam m en retnings­

øget operative kom plikationer, og langtidseffekten

linjer som blandt slanke reducerer dødeligheden.

m edicinsk set (med henblik på bedring i m ortalitet og komorbiditet) er m eget tvivlsom.*

Kirurgisk behandling (bariatrisk kirurgi). Svært overvægtige m ed kom plikationer eller m ed en generel

•

Varigt vægttab har ikke kunnet opnås ved konventio­ nel ikkekirurgisk behandling.

dårlig livskvalitet kan tilbydes kirurgisk behandling. Ak­ tuelt drejer det sig i D anm ark helt overvejende om ga­ strisk bypass (Fig. 4.2), hvor stort set hele mavesækken og 50-150 cm af den øverste del af tyndtarm en forbipasseres, hvilket bl.a. resulterer i tidlig indsættende mæthedsfølelse

*

Per 1. januar 2011 har Danske Regioner ændret kriteri­ erne i Danmark fra BMI > 40 til BMI > 50 og sat alders­ grænsen op til 25 år.

Ernæring og adipositas

D er må ikke være kirurgiske, medicinske eller psy­ kiatriske kontraindikationer til operation såsom syg­ domm e i eller tidligere større operationer på spiserør, mavesæk, tyndtarm eller svære hjerte-lunge-symptomer, leverlidelser, problemer med lokal eller universel anæstesi, alkohol- eller medicinm isbrug samt svære

4

psykiatriske sygdomme eller spiseforstyrrelser.

Kapitel

•

73

Kapitel 5

Den akutte patient Claus Falck Larsen, Søren M ik k e l s e n & Vagn Eskesen

D ette kapitel består af fire dele. Første del om handler

Efter den umiddelbare visitation vil der løbende ske en

generelle forhold, der skal vurderes og håndteres hos alle

prioritering af undersøgelses- og behandlingsrækkefølge

akutte patienter (ABCDE). Akutte tilstande forekommer

(triage). Nogle akutte patienter kan allerede før ankomst

stort set inden for alle specialer og gennemgås i de respek­

være diagnosticeret til at skulle behandles på en specialaf­

tive kapitler, hvor fokus er på den specifikke behandling. I

deling på sygehuset. Disse patienter køres hurtigt til rele­

dette kapitel er vægten lagt på de overordnede principper,

vant specialbehandling. Det kan fx være en hjertepatient,

der skal sikre patientens overlevelse “h er og nu”. I den

der køres direkte til hjerteafdeling, en apopleksipatient,

sidste del beskrives forholdene vedrørende overflytning

der køres direkte til trombolysebehandling, en fødende,

af den akutte patient. De to næste dele beskæftiger sig m ed tilstande, hvor

der skal direkte til fødeafdelingen, eller en smittefarlig patient, der køres direkte til isolation på relevant afdeling.

aspekter skal håndteres på kort tid, hvor mange specialer er involveret, og hvor korrekt prioritering er afgørende

SYSTMATISK

for prognosen. I tredje del gennemgås forgiftninger, hvor

IDENTIFIKATIO N

både den almene symptomatiske behandling (af alle typer

OG BEHANDLING AF

forgiftning) og den specifikke behandling omtales.

LIVSTRUENDE TILSTANDE (ABCDE)

VISITATION OG TRIAGE Hos akutte patienter er det ikke altid muligt at stille en For at sikre en koordineret indsats fra en række for­

diagnose umiddelbart. Det er måske til gengæld muligt at

skellige kom petencer er m odtagelsen af akutte patienter

erkende en livstruende tilstand eller et vigtigt symptom,

samlet i den fælles akutmodtagelse (FAM), hvor en sådan

hvor intervention er nødvendig for at sikre overlevelse

er etableret. Entydig visitation skal sikre bedst mulig

eller forhindre yderligere forværring. I de første m in u t­

sam m enhæng mellem en patients behov og eksisterende

ter skal der derfor foretages en hurtig gennemgang med

ressourcer og kompetencer. Den enkelte patient skal til­

fokus på det livstruende. Her indgår altid en vurdering

bydes den rette behandling på det rette niveau til det

af luftveje (A for airway), respiration (B for breathing),

rette tidspunkt. Visitationen foretages af et visitations-

kredsløb (C for circulation), bevidsthedsniveau (D for

team bestående af en speciallæge og en sygeplejerske på

disability) og afklædning af patienten sam tidig m ed

grundlag af udarbejdede visitationsretningslinjer. Den

sikring m od hypoterm i (E for environment/exposure).

sker um iddelbart efter ankom sten til FAM. For nogle

Formålet er at erkende eller udelukke luftvejsobstruktion,

patienter vil der allerede før ankom sten være tilstræ k­

respirationsinsufficiens, shock og bevidsthedssvækkelse.

kelige oplysninger til, at visitation kan ske før ankom st

Først når disse forhold er afklaret i nævnte rækkefølge

til hospitalet.

ABCDE, fortsættes m ed diagnostik for at fastslå den

K apitel

5

de ovennævnte principper anvendes. I den ene del gen­ nem gås den m ultitraum atiserede patient, hvor mange

Kapitel 5

tilgrundliggende sygdom. N år relevante undersøgelser er igangsat, fortsæ tter den sym ptom atiske behandling.

Luftveje

Kausal behandling vil ikke sjældent kunne foretages, flere

Generelt

tim er efter en livstruende tilstand er erkendt.

C entralt i vurderingen af den akut syge patient står vur­

Svær respirationsinsufficiens og shock m edfører ofte

deringen af luftvejen. E n obstrueret luftvej kan både

bevidsthedssvækkelse. Omvendt kan enhver tilstand med

forårsage et respiratorisk problem (skabe eller forværre

bevidsthedssvækkelse medføre nedsat tonus i svælg med

et B -problem ) og forårsage eller være resultatet a f et

luftvejsobstruktion, reducerede hostereflekser og derm ed

cerebralt problem (skabe eller forværre et D -problem ).

risiko for aspiration. Derudover kan påvirkningen af cen­

Bevidstløse patienter vil således ofte have hel eller del­

tralnervesystem et i sig selv forårsage svækket respons

vis luftvejsobstruktion pga. tab af tonus i svælgets m u ­

på hypoxæmi og kuldioxid. Resultatet bliver derved en

skulatur. Luftvejsobstruktion kan im idlertid også være

bevidstløs patient m ed respirationsinsufficiens, og det kan

m ekanisk i form af fremmedlegemer, blod, sekret eller

være uklart, hvad der kom først. ABCDE-prioriteringen

ventrikelindhold. Luftvejsobstruktion kan, specielt hos

elim inerer tvivlen om, hvad der skal undersøges og be­

sm å b ø rn m ed snævre luftveje, være resultatet af slim ­

handles først og sikrer hos alle akutte patienter identifi­

hindeødem .

kation og behandling af det livstruende først.

Endelig kan spasmer af plicae vocales eller parese af

Eksem pler på akutte alvorlige sygdom me, der kan

n. recurrens medføre luftvejsobstruktion.

være livstruende, er vist i Tabel 5.1.

Akut opstået sygdom

Praksislæge/ Vagtlæge

Vagtlæge konsultation

Psykiatrisk skadestue

Selvhenvender

Patienter visiteres uden om FAM

76

112

Hjem FAM Visitation og triagezone Diagnostik og behandlingszone: • Skadestue • Traumemodtagelse • Akut behandling

Øvrige sygehusafdelinger

Figur 5.1. Den akutte patients vej gennem sygehuset.

Andet sygehus /overflytning til højtspecialiseret funktion

Den akutte patient

77

Manifestation

Organaffektion

Udløsende årsag

Bevidsthedssvækkelse

Cerebral

Intrakraniel blødning Cerebralt infarkt Meningitis Cerebralt ødem Forgiftning Hypoglykæmi Coma hepaticum Coma dlabeticum Sepsis Shock Svær respirationsinsufficiens

Primært ekstracerebral

Luftvejsobstruktion

Respirationsinsufficiens

Shock

Luftveje

Fremmedlegeme Infektion, fx epiglotittis Ødem, fx ved allergisk reaktion Blødning Sekret

Uden for luftveje

Bevidsthedssvækkelse uanset årsag

Pulmonal

Asthma bronchiale Forværring i kronisk lungelidelse Pneumoni ARDS Lungeødem

Ekstrapulmonal

Bevidsthedsvækkelse uanset årsag Forgiftning Sepsis Neuromuskulær sygdom, inkl. spinallæsion Multiple costafrakturer Stor pleuralansamling Åbne thoraxlæsioner

Hypovolæmlsk

Blødning (fx traume, tumor, ulcus, endometrium) Diarré Trykpneumothorax Perikardietamponade Lungeemboli Generaliseret inflammatorisk respons, oftest på infektion Akut myokardieiskæmi Arytmi Ruptur af hjerteklap Allergisk eller anafylaktoid reaktion Smerter eller andet ubehag

Obstruktivt

Septisk Kardiogent

Anafylaktisk Vasovagalt

Kliniske fund

torakale og abdom inale bevægelser. Thorax og abdom en

Spørg den vågne patient, om han/hun kan få luft. Svarer

skal bevæge sig respirationssynkront og i medfase, således

patienten m ed norm al tale og benægter dyspnø, kan man

at både thorax og abdomen bevæger sig udad under inspi­

antage, at luftvejen er fri. En fri luftvej indebærer lydefri

ration og falder på plads under eksspiration. Torakale og

respiration. Er der derfor luftstrøm gennem patientens

abdominale bevægelser i modfase indikerer en helt eller

næse eller m und uden hørbare mislyde, er luftvejen fri.

delvist obstrueret luftvej. En faldgrube er patienten med

Derudover evalueres luftvejen ved at se efter koordinerede

fuldstændigt obstrueret luftvej samt torakale og abdomi-

Kapitel 5

Tabel 5.1. Hyppige akutte alvorlige sygdomme.

78

Kapitel 5

Figur 5.2. Etablering af fri luftvej.

Figur 5.3. Tungeholder og nasal airway.

Den akutte patient

nale respirationsbevægelser, m en i modfase. Ses torakale

79

tiske redskaber, hvoraf larynxm asken er m est udbredt

indtrækninger samtidig m ed abdom inal fremhvælvning

(Fig. 5.3 og 5.4.). Larynxmasken og lignende supraglot-

har patienten ikke en fri luftvej, og situationen kræver

tiske redskaber beskytter im idlertid ikke m od aspiration

øjeblikkelig handling. En blokeret eller ikke fri luftvej skal straks behandles før videre diagnostik.

af fødeindhold til lungerne. Her er endotrakeal intubation påkrævet. Ved endotrakeal intubation placeres et plastic­ rør i trachea, hvorefter en luftfyldt manchet (cuff) oppu­ stes, hvorved trachea forsegles m od indtrængende emner. Proceduren kræver, selv hos svært bevidsthedssvækkede,

Forløb

som regel, at der foretages en form for anæstesering og

Hos den bevidstløse eller bevidsthedssvækkede patient

derfor efterfølgende overtryksventilation af patienten.

kan én af tre simple m anøvrer medvirke til etablering af

Ved m istanke om luftvejsobstruktion af m ekanisk

en fri luftvej: bagoverbøjning af patientens hoved (aldrig

karakter (fremmedlegeme i luftvejene) hos en vågen p a­

hos traum epatient), hageløft (chin lift) eller kæbeskub

tient, kan patienten opfordres til at hoste. Hvis hosten

(jaw thrust) (Fig. 5.2). Er disse manøvrer ikke tilstrækkelige, kan der supple­

ikke afhjælper problemet, foretages op til fem slag i ryg­ gen. Hvis det ikke har effekt, overgås der til Heimlichs manøvre. D enne manøvre udføres ved, at m an stiller sig

nasal airway (grisetryne) eller evt. én af flere supraglot-

bag patienten og placerer sin knyttede hånd mellem pa-

Kapitel 5

res med forskellige mekaniske hjælpemidler: tungeholder,

Figur 5.4. Anlæggelse af larynxmaske.

80

Kapitel 5

ritm en for hjertestop, dvs. um iddelbar påbegyndelse af hjertemassage og kunstig ventilation. Den ultimative behandling af fremm edlegem er i luft­ vejen er trakeotomi. Det er derfor rationelt og nødvendigt tidligt at involvere øre-næse-halslæger og anæstesilæger i behandling af m istænkt fremmedlegeme i trachea. En fri luftvej sikrer alene, at patienter m ed spontan respiration har luftskifte. Er patienten bevidsthedspåvirket, kan luftvejsreflekserne være nedsatte m ed risiko for Figur 5.5. Magills tang.

aspiration af fødeem ner til lungerne til følge.

tientens umbilicus og processus xiphoideus. D en anden

RESPIRATIONSINSUFFICIENS

hånd griber om den knyttede hånd og m ed et rask træ k føres de to hæ nder opad og bagud. Herved øges patien­ tens intratorakale tryk, hvorved frem m edlegem et kan skubbes ud. Kan fremm edlegem et ikke fjernes ved Heimlichs m a­ nøvre, kan det søges fjernet m ed en Magills tang – en

N ø glep u n kter • •

tang vinklet på en sådan måde, at den hånd, der betjener

M å le t med behandlingen er luftskifte med henblik på oxygenering og fjernelse af kuldio­

tangen, ikke er i synsfeltet (Fig. 5.5). Hos den livløse patient m ed m istanke om luftvejsob­

Hypoxæmi og hyperkapni kan forårsage be­ vidsthedssvækkelse og kredsløbssvigt.

xid, sekundært beskyttelse af luftvejen. •

struktion forårsaget af fremm edlegem e anvendes algo­

Som udgangspunkt er ilttilskud obligatorisk under den initiale vurdering af en akut syg eller tilskadekommen patient.

Faldgruber i behandling af p atien ten med luftvejsobstruktion •

modfase. Ses torakale indtrækninger samtidig med abdominal fremhvælvning har patienten ikke en fri luftvej, og situationen kræver øje­ blikkelig handling. Den bevidstløse traumepatient med luftvejs­ obstruktion må ikke få hovedet bøjet bagover. En eventuel uerkendt medullær skade på co­ lumna cervicalis kan forværres med tetraparalyse til følge. •

En nasal airway bør ikke Indføres hos patien­ ter med eller mistænkt for fraktur af basis cranii. Den nasale airway kan i uheldige tilfælde ende intrakranlelt.

•

I behandling af bevidstløse patienter skal be­ skyttelse af luftvejen mod aspiration indgå i overvejelserne.

Fuldstændigt obstrueret luftvej samt torakale og abdominale respirationsbevægelser. men i

•

•

En tungeholder indført i munden på en pa­ tient, der ikke er bevidstløs, kan udløse o p ­ kastning med aspiration affødeemner til følge.

D e fin itio n

Respirationsinsufficiens er en tilstand, hvor der trods etab­ lering af en sufficient luftvej ikke er tilstrækkeligt luftskifte.

Patofysiologi Patofysiologien kan omfatte varierende grader af nedsat alveolær ventilation og hæ m m et iltdiffusion. Nedsat alve­ olær ventilation ses ved bevidsthedssvækkelse, neurom uskulær dysfunktion (eksempelvis forårsaget af m edullær læsion kranielt for n. phrenicus’ udspring (C3-C5)) og ved opioidoverdosering. H æm m et iltdiffusion ses prim æ rt ved kroniske lu n ­ gesygdomme af inflam m atorisk karakter. Atelektaser og pneum oni kan give anledning til o p ­ træ den af højre-venstre shunt, dvs. perfusion af ikkeventilerede lungeafsnit.

Den akutte patient

81

Kliniske fund

sig regelmæssigt, inspiceres for tegn til besværet respira­

Umiddelbart i sammenhæng med erkendelse af eller etab­

tion: Der ses efter evt. spil af alae nasi, brug af accessoriske

lering af fri luftvej skal patientens respiratoriske formåen

respirationsmuskler (sternokleiden, interkostalmuskler),

vurderes m ed to ting for øje: Er oxygeneringen tilstræk­

der ses efter “bobbing” (respirationssynkron nikken), og

kelig? Er ventilationen tilstrækkelig?

respirationsfrekvensen tælles. N orm alom rådet for respi-

Kan patienten svare på spørgsmål med norm al tale, og

rationsfrekvens for en voksen er mellem 12-16.

benægter han/hun dyspnø, kan det antages at vejrtræknin­

Lungestetoskopi kan afsløre pneum oni (ensidig, evt.

gen er tilfredsstillende. Svarer patienten ikke på tiltale, skal

dobbeltsidig krepitation), lungeødem (bilateral, overve­

respirationen evalueres ved inspektion, idet man betragter

jende basal krepitation) eller rhonchi og forlænget eks-

thorax og abdomen. Hæver og sænker thorax og abdomen

spirium (obstruktive lungelidelser).

Tabel 5.2. Hyppige akutte alvorlige sygdomme. Når pH er under 7,35, er der acidose, og når pH er over 7,45, er der alkalose. Syre-base-forstyrrelser kan være respiratoriske eller metaboliske. Ved en respiratorisk forstyrrelse kan pC02 forklare ændringen i pH. Det vil sige, at ved respiratorisk acidose er pC02 over 6,0 kPa og pH < 7,35. Ved respiratorisk alkalose er pC02 under 4,5 kPa og pH > 7,45. Ved en metabolisk forstyrrelse kan standardbikarbonat forklare ændringen i pH. Det vil sige, at ved metabolisk acidose er standard bikarbonat under 21,5 mmol/l og pH < 7,35. Ved metabolisk alkalose er standard bi karbonat over 27,5 mmol/l og pH > 7,45.

Kan ændringen ikke forklare forskydningen i pH, er der tale om en kompensation. Er pH inden for normalområ­ det, kan man ikke længere se, hvad årsagen er. I praksis forekommer det dog stort set kun ved hyperkapni på baggrund af kronisk respiratorisk insufficiens, hvor både pC02 og standardbikarbonat er forhøjede. Arteriel pC02 kPa

Standard Bicarbonat mmol/l

> 6,0

21,5-27,5

4,5-6,0

< 21,5

Kombineret resp. og met. acidose

> 6,0

< 21,5

Delvist kompenseret resp. acidose

> 6,0

>21,5

Delvist kompenseret met. acidose

< 6,0

< 21,5

Respiratorisk alkalose

< 4,5

21,5-27,5

4,5-6,0

> 27,5

Kombineret met. og resp. alkalose

< 4,5

>27,5

Delvist kompenseret resp. alkalose

< 6,0

< 21,5

Delvist kompenseret met. alkalose

> 6,0

> 27,5

Respiratorisk acidose Metabolisk acidose

Metabolisk alkalose

pH

< 7,35

> 7,45

Respiratorisk acidose skyldes nedsat alveolær ventilation i forhold til kuldioxidproduktion. Respiratorisk alkalose skyldes hyperventilation og kan ses ved hypoxæmi, smerter m.m. Metabolisk acidose skyldes ophobning af sure metabolitter, ofte laktatproduktion pga. vævsiskæmi. Metabolisk alkalose ses ofte ved hypokaliæmi. Det skyldes tab af protoner eller indgift af base (bikarbonat eller citrat i frisk frosset plasma).

Kapitel

5

De metaboliske og respiratoriske forstyrrelser kan være kombinerede, hvor både standardbikarbonat og pC02 kan forklare ændringen i pH.

82

Kapitel 5

Laryngoskop

Parakliniske fund Pulsoxim etri er en væ sentlig paraklinisk param eter ved vurderingen af den akut syge patient. Pulsoxim etri

Epiglottis

fortæller intet om ventilationen, m en alene om oxygene­ ringen og giver en hurtig evaluering af den arterielle iltm æ tning. M ålingen er non-invasiv. N orm alom rådet er 95-100 %. Hos patienter m ed lungesygdom m e er væ rdierne lavere, m en hos den akut syge patient, hvor m an endnu ikke kender patientens grundm orbus, bør behandlingsm ålet være en iltm æ tning over 95 %. Lave aflæste pulsoxim etrivæ rdier (S a 0 2 < 70 %) vil være unøjagtige. D et er uvæsentligt, da så lave væ rdier for iltm æ tning u n d er alle om stæ ndigheder vil udløse et behandlingsbehov. Ved kulm onooxidforgiftning vil pulsoxim etri give

Anteriort

en falsk høj værdi. På m istanke om tilstedeværelsen af carboxihæmoglobin skal der derfor udtages arterieblod­

Epiglottis

prøve.

Plicae vocales

mest nøjagtige mål for en patients ventilatoriske formåen

Arterieblodgasanalyse (“a-punktur”, "blodgas”) er det og hans/hendes syre-base-status, og alene arterieblodsRima glottidis

analyse vil give et eksakt m ål for kuldioxidtensionen. Prøven tages fortrinsvist i a. radialis, der ikke er en en ­ dearterie, m en kan dog også tages i a. femoralis eller a. brachialis. Vurderingen af arterieblod foretages på bag­ gru n d af pH -væ rdien, p 0 2, p C 0 2 (Tabel 5.2). Udtager m an venøst blod i stedet for arterielt blod, vil pH-værdien være lavere, p C 0 2-værdien højere og p 0 2-værdien lavere.

Trakealtube Cuffet tube i trachea Oesophagus

Forskellen fra arterielt blod er afhængig af den perifere cirkulation det pågældende sted. Røntgen af thorax tages ved vurdering af den er­ kendte og m istæ nkte respiratorisk kom prom itterede patient. H er ses infiltrater, lungestase, pneum othorax, hæ m othorax og pleurale ansamlinger (se Fig. 5.15 og 16„ s. 102). UL-scanning af thorax kan understøtte diagnostikken ved m istanke om pleuraekssudat eller pneum othorax.

Forløb Figur 5.6. Orotrakeal intubation.

På gru n d af hastegraden er behandlingen af respirati­ onsinsufficiens oftest snarere baseret på initial sym p­ tom behandling end på kom plet diagnostik. Baggrunden

Perkussion af lungefelterne kan give indtryk af, om

for et respiratorisk problem skal således søges afdækket,

der er pneum othorax (rungende perkussionstoner), kon­

efter at m an har iværksat behandlingen af problemet.

solideret lungevæv eller ansam linger (dæ m pet perkus-

Ved fravær af sufficient respiration skal m an, efter at

sionslyd).

m an h ar etableret en fri luftvej, enten støtteventilere

Den akutte patient

eller foretage overtryksventilation. Til begge formål an ­

83

SHOCK

vendes en ansigtsmaske og en selvudfoldelig pose eller en gennem løbspose m ed ilttilskud. Masken anbringes over patientens næse og m und. Første og anden finger

N ø glepunkter

griber om masken, der presses m od patientens ansigt, •

Utilstrækkelig oxygenering og gennem blød­

bløde dele trækkes fri af svælgets bagvæg. Ventilationen

•

Generaliseret iskæmi og øget laktatdannelse.

påbegyndes enten som støtteindblæsning, når patienten

•

I praksis: systolisk blodtryk under 90 mmHg

samtidig med at de tre andre fingre griber om patientens

ning af væv/organer pga. kredsløbssvigt.

underkæbe. Kæben trækkes lidt op, således at svælgets

selv initierer en inspiration, eller som ren overtryks­

eller m iddelblodtryk under 60 m m Hg med

ventilation, hvor der foretages cirka 15 indblæsninger

tegn på vævshypoxi.

p er minut.

•

er påkrævet

Intubation. En bevidstløs patient skal i reglen snarest intuberes (Fig. 5.6.). D et er en procedure, der fordrer

Absolut livstruende: umiddelbar intervention

•

Kompliceres hyppigt let af cerebral og kardiel

rutine, hvorfor proceduren kræver tilstedeværelse af en

iskæmi med bevidstløshed, respirationsinsuf­

anæ stesiuddannet sundhedsperson. Intubation bør ikke

ficiens og arytmier

forsøgt foretaget af ikkeanæstesiologisk sundhedsper­ sonale, hverken læge eller anden. Indtil intubation kan Generelt

m anuelle håndgreb alene eller manuelle håndgreb sup­

Definition

pleret med eksempelvis tungeholder eller nasal airway

Shock er utilstrækkelig oxygenering og gennemblødning

(Fig. 5.3).

af væv/organer pga. kredsløbssvigt.

Patofysiologi Faldgruber ved vurderingen af vejrtræ kning •

•

• • •

I praksis anvender man som definition lavt blodtryk med kliniske tegn på vævshypoksi, specielt i hjerne, hjerte og

Pulsoximetri fortæller alene noget om iltmæt­

hud. Hypoksi i hjernen erkendes ved konfusion og be-

ningen, ikke om patientens ventilatoriske fo r­

vidsthedspåvirkning.

måen.

Lavt blodtryk kan defineres som et blodtryk under 90 mm Hg systolisk. Anvendes automatisk blodtryksap-

En væsentlig fejlkilde ved pulsoximetri er carboxihæ m oglobin (kulilteforgiftning), der vil

parat eller invasiv blodtryksmåling, bør der lægges større

give en falsk høj måling.

vægt på m iddelblodtryk (MAP), som måles med større

Alene arterieblodsanalyse vil give et eksakt

nøjagtighed. Ved shock er MAP under 60 mmHg. Et lavt

mål fo r kuldioxidtensionen.

blodtryk hos en upåvirket patient bør føre til kontrolm å­

Kolde ekstremiteter kan give upålidelige puls-

ling, inkl. i den kontralaterale arm, idet der kan foreligge

oximetriværdier.

stenose eller okklusion i arteriesystemet.

Nogle få patienter med KOL kan være ilttrig-

Den generaliserede hypoperfusion m edfører vævshy­

gere, dvs. styre respirationen ved hjælp af

poxi og laktatdannelse resulterende i metabolisk acidose.

iltindholdet i blodet i modsætning til kuldio­

Organiskæmien medfører dysfunktion, fx hjertesvigt, der

xidindholdet. Disse patienter kan få apnø af

kan forværres af acidosen. Ubehandlet shock progredierer

intensiv iltbehandling.

h urtigt m ed livstruende arytm ier og respirationsinsuf­ ficiens.

Inddeling Shock inddeles traditionelt på baggrund af årsagerne som anført i Tabel 5.3. Alle typer af shock har lavt blodtryk,

Kapitel 5

foretages, holdes luftvejen un der anvendelse af enten

84

Kapitel 5

m en ikke ved alle typer ses kompensatorisk perifer Vaso­

Kliniske fund

konstriktion. Ved septisk shock og anafylaktisk shock vil

Symptomer

vasodilaterende mediatorer medføre øget perifer gennem­

A nam nesen og en h urtig objektiv undersøgelse tillader i

blødning, hvorfor huden vil være varm med norm al farve

reglen erkendelse af shocktype og evt. årsag. Anam nesen

(ikke kold og bleg) trods det lave blodtryk. Alle typer af

opnås fra patient, pårørende, reddere, politi, medicinkort

shock er karakteriseret ved insufficient gennem blødning

osv.:

af vitale organer og derm ed organdysfunktion m ed ek­

•

Traumemekanisme

sempelvis bevidsthedspåvirkning og oliguri.

•

Observeret blødning

Klassifikation af shocktype bør erkendes hurtigt, da

•

Opkastning eller diarré

det er afgørende for behandling og prognose. Ligesom

•

Infektion m ed eller uden feber

ved hjertestop kan det være nyttigt at tæ nke på de så­

•

kaldte fire H er og fire T 'e r hos en patient i shock: hypoksi,

Kendt forudbestående medicinsk lidelse (iskæmisk hjertesygdom, kardiomyopati, ulcus, levercirrose)

hypovolæmi, hypo/hyperkaliæmi, hypotermi, trykpneu-

•

Brystsmerter

mothorax, perikardietam ponade, toksicitet og trombose/

•

Dyspnø

emboli.

•

Medicinindgift

•

Insektstik.

Tabel 5.3. Inddeling af shock.

Type

Definition

Karakteristika ud over lavt BT

Eksempel

Initial behandling*

Hypovolæmisk

Utilstrækkelig fyldning af hjertet som følge af væsketab

Perifer Vasokonstrik­ tion og anamnese med traume eller væsketab

Ekstern eller intern blødning, sværgastroenteritis

Hurtig væskeindgift, fx NaCI 20 ml/kg, ki­ rurgisk vurdering med henblik på operation

Obstruktivt

Kompression eller obstruktion af hjerte eller centrale kar

Halsvenestase

Trykpneumothorax, perikardietamponade, lungeemboli

Aflastning med drænage eller kirurgi

Septisk

Systemisk inflamma­ torisk reaktion med både væskeunderskud og hjertepåvirkning

Perifer vasodilatation, abnorm legemstem­ peratur og tegn på infektion

Komplikation til pneumoni, meningi­ tis, peritonitis, især med gramnegative bakterier

Væskeindgift, fx NaCI 20 ml/kg, positivt inotropt virkende stoffer, antibiotika og fokussanering

Kardiogent

Nedsat hjertepumpekraft med normalt el­ ler øget fyldningstryk

Perifer Vasokonstrik­ tion, brystsmerter, dyspnø, abnormt ekg og kardiel anamnese

Myokardieinfarkt, arytmi, kardiomyopati

Nitroglycerin, positivt inotropt virkende stoffer som dobutamin, trombolyse eller revaskularisering

Anafylaktisk

Allergisk reaktion med vasodilatation og evt hjertepåvirkning

Perifer vasodilatation,opstår efter medicinindgift eller insektstik hos al­ lergisk disponeret

Bi- og hvepsestik, hyposensibiliseringsbehandling

Adrenalin intramuskulært eller intravenøst, væskeindgift, fx NaCI 20 ml/kg, glukokotikoid intravenøst

Vasovagalt

Besvimelsestilfælde udløst af stik eller blot tanken om ubehag

Bradykardi og sved­ sekretion, yngre raske personer i tilslutning til stik/ubehag

Blodprøvetagning, første dag på operationsgangen

Ophør med udlø­ sende stimulus, pa­ tienten lægges ned, evt. atropin

* Altid sikre frie luftveje, ilttilskud og ventilation.

Den akutte patient

Fund

85

Forløb

Hudens farve, temperatur, kapillærrespons og even­

Behandling

tuel svedsekretion

Ved alle former for shock sikres frie luftveje og sikring

•

Venefylde perifert og centralt

af patients vejrtrækning, evt. ventilation om nødvendigt.

•

Deklive ødem er

D er gives ilttilskud og anlægges intravenøs adgang med

•

Lunge- og hjertestetoskopi

stor kanylestørrelse. Foretrukne adgange er perifere ve­

•

Puls

ner på hånd eller underarm . D et er som regel lettest at

•

Blodtryk.

opnå intravenøs adgang i fossa cubiti. Alternativt kan v.

•

femoralis anvendes. Den findes medialt for a. femoralis Tabel 5.4. Shockbehandling stiler mod:

lige distalt for m idten af ligamentum inguinale. Centralt

Sufficient oxygenering og ventilation, dvs. iltmætning over 95% og PaC02 mellem 4,5 og 6 kPa

venekateter b ø r ikke anlægges uden erfaring herm ed.

•

Middelblodtryk over 70 mmHg

opadtil i tibia svarende til den anteromediale flade lige

•

Hæmoglobin over 4,5 mmol/l

distalt for en linje gennem tuberositas tibiae (Fig. 5.7).

•

Sufficient perifer perfusion med normal perifer temperatur og kapillærrespons

•

Timediurese over 1 ml/kg/time.

•

E ndnu et alternativ, specielt hos børn, er intraossøs ad­ gang, hvor en speciel kanyle indføres i knoglem arven

D enne hurtige gennem gang bør gentages, n år effekten Kapitel 5

af den iværksatte behandling skal vurderes, og altid hvis tilstanden forværres. For at man kan erkende ændringer i de vitale funktioner, skal der etableres overvågning med fastlæggelse af acceptable værdier m ed alarmgrænser og terapeutiske mål. M onitorering i sig selv er ikke behand­ ling, m en forudsætningen for, at behandling til enhver tid er tilfredsstillende og kan justeres i tide ved behov (Tabel 5.4).

Figur 5.7. Anlæggelse af intraossøs kanyle.

Parakliniske undersøgelser

D a shock er absolut livstruende, er behandlingsm ålet

• •

Ekg Pulsoximetri

h urtigst muligt at retablere et velfungerende kredsløb

•

Blodtryks- og pulsmåling

patient i shock må aldrig lades alene!

•

Timediurese

•

Temperatur (hvis relevant).

på baggrund af type og den mest sandsynlige årsag. En

86

Kapitel 5

H YPO VO LÆ M ISK SHOCK

bæ kken m edfører u n d ertid en b lødning a f et om fang, der m edfører shock. Andre årsager er volumentab som følge af opkastning,

N øglepunkter

diarré, polyuri eller tab fra karbanen ved øget karpermeabilitet (fx brandsår). Blodvolumen skal være nedsat m ed

•

Hurtig puls og lavt blodtryk.

•

Perifer Vasokonstriktion.

•

Blødning er langt hyppigste årsag hos trau­

15-30 %, før sym ptom givende shock indtræ der (Tabel

mepatienter, væsketab mindre hyppigt (fraset Volumenunderskud undervurderes ofte som Initial behandling: normalt isoton NaCl 10-20 m l/kg intravenøst så hurtigt som muligt, evt. gentaget, men mindre aggressiv volumensub­ stitu tio n med blod ko m p o n en te r kan være hensigtsmæssig (damage control resuscita­

opretholdelse af norm alt eller næ sten norm alt blodtryk og perfusion af vitale organer på bekostning af fx hud og nyrer. D et effektueres bl.a. gennem øget sympatikustonus m ed Vasokonstriktion og takykardi. D et betyder, at alvorlig hypovolæmi kan undervurderes, hvis der lægges for stor vægt på blodtrykket alene som m onitorerings-

tion). •

bliver symptomgivende. Ved blod- og andet væsketab kan kom pensatoriske m ekanism er i vid udstræ kning sikre

følge af kompensation. •

af hypovolæmi, mens unge veltrænede og b ø rn kan kom ­ pensere et betydeligt blodtab, førend organpåvirkningen

dehydrerede ældre patienter). •

5.5). Æ ldre og kronisk syge påvirkes ved m indre grader

Tidlig kirurgisk vurdering med henblik på

variabel. Et tilsyneladende norm alt eller næ sten norm alt blodtryk kan pludseligt blive kritisk lavt ved selv et m in ­

eventuel operation.

dre yderligere volumentab. Lettere grader af hypovolæmi benævnes undertiden “præshock”. Generelt

Definition Hypovolæmisk shock skyldes nedsat intravaskulært vo­

Kliniske fund

Symptomer og fund

lum en m ed utilstrækkelig fyldning af hjertet.

De kliniske fund afspejler dels selve shocktilstanden, dels

Patofysiologi

den tilgrundliggende årsag.

Den hyppigste årsag er blødning, der kan være ekstern

Blodtrykket er lavt, hjertefrekvensen høj; evt. kan

(åbne læsioner, epistaxis eller hæmatemese) eller intern

hjertefrekvensen falde sent i forløbet af et ubehandlet

til kropshule (m ilt/leverlæsion, ekstrauterin graviditet,

hypovolæmisk shock. H uden er kølig, fugtig, bleg eller

hæ m othorax, okkult blødning i m ave-tarm -kanalen fra

cyanotisk, og der er intet eller forsinket kapillærrespons.

oesophagusvaricer eller ulcus). Frakturer i fem ur og

Venefylden er nedsat perifert, diuresen er lille, og der

Tabel 5.5. Klassisk beskrivelse af kliniske fund ved forskellige grader af hypovolæmi.

Klasse I

Klasse II

Klasse III

Klasse IV

Reduktion i blodvolumen i %

< 15

15-30

30-40

> 40

Puls

< 100

> 100

> 120*

> 140*

Blodtryk

Upåvirket

Upåvirket

Nedsat

Nedsat

Respirationsfrekvens

14-20

20-30

30-40

> 40

Timediurese (ml/time)

> 30

20-30

5-15 (20)

0

Mental status

Evt. urolig

Urolig

Angst, konfus

Konfus eller bevidstløs

* Bemærk, at bradykardi kan forekomme.

Den akutte patient

87

er ofte takypnø med bevidsthedspåvirkning m ed uro og

Differentialdiagnoser

angst. A rteriepunktur viser metabolisk acidose m ed for­

Hvis der ikke opnås blodtryksstigning og evt. pulsfald ved

højet laktat. De kliniske fund afhænger af volumentabets størrelse, som det traditionelt beskrives i Tabel 5.5.

ikkehæmoragiske livstruende årsager som trykpneum o-

Hypovolæmisk shock kan når som helst kompliceres

thorax eller perikardietam ponade. Ved komplette eller

indgift af volumen, bør andre årsager overvejes, specielt

af tiltagende bevidsthedssvækkelse, respirationsinsuffi­

svære inkomplette påvirkninger af medulla spinalis, hyp­

ciens og kardiel arytmi.

pigst traumatisk, cervikalt eller højt torakalt, foreligger

Blandt årsagerne er ekstern blødning let at erkende,

en speciel form for shock – det neurogene shock. Der er

men blodtabets størrelse kan være svært at estimere. In­

her komplet tab af sympatikustonus, hvorved bl.a. hjerte

tern blødning er langt sværere at diagnosticere, og her

og kar i abdom en og ekstrem iteter udelukkende vil være

er anamnesen uhyre vigtig. Relevant traum e og forudbe-

parasympatisk innerveret. Det medfører lavt BT, lav eller

stående medicinsk sygdom eller behandling vil af og til

norm al puls og varme, tørre ekstremiteter m ed norm al

kunne pege på en sandsynlig hypovolæmisk årsag. Lever-

farve.

cirrose (oesophagusvaricer), antitrom botisk behandling, antikoagulationsbehandling eller NSAID-medicinering kan væ re associeret m ed selv livstruende blødning.

Forløb

Hos fertile kvinder med abdom inalsm erter uden kendt

Behandling

traum e bør ekstrauterin graviditet altid overvejes ligesom

Den prim ære behandling af hypovolæmisk shock er ind ­

“postoperativ” blødning hos nyopererede patienter.

gift af volumen. Via intravenøse perifert anlagte korte

Parakliniske undersøgelser

loider. Mest anvendt er isotoniske krystalloider af iso-

Graden af hypovolæmi afgøres klinisk. Objektiv undersø­

tonisk natrium klorid og Ringer-laktat. D er infunderes

gelse til erkendelse af intraabdominal blødning er usikker.

initialt 10-20mg/kg, og indløb kan forventes i løbet af

5

Et distenderet abdom en og dekliv dæm pning udvikler sig

få minutter.

Kapitel

tykke venflons infunderes opvarm ede isotone krystal­

ofte først efter flere liters blodtab. Ultralyd af abdom en

Hvis effekt ikke ses på bl.a. blodtrykket, infunderes

(FAST - focused assessment with sonography for trauma)

endnu 10-20 mg/kg NaCI, m en hvis kredsløbet ikke kan

(Fig. 5.12) bør udføres ved udiagnosticeret hypovolæmi

oprettes, og der fortsat mistænkes blødningsshock, skal

ved mindste mistanke om intraabdominal blødning, med­ m indre mistanken er så stærk, at der direkte bør foreta­

der skiftes strategi til balanceret blodkom ponentterapi

ges eksplorativ laparotomi. Ved stabilt kredsløb uden be­

fra den tidligste fase. Hvis der alternativt bruges kolloid,

tydende organpåvirkning kan CT-scanning af thorax og

enten dekstran (M acrodex med NaCI) eller hydroxyetyl-

abdomen være relevant. Rumperet abdominalt aortaaneu-

stivelse (Voluven), skal man være opmærksom på, at selv

risme viser sig ved stærke abdom inalsm erter og shock.

små doser (500-1.000 ml til en voksen) øger risikoen for

(se kap. 10, s. 277) med brug af alle tre blodkom ponenter

Der kan undertiden føles en pulserende udfyldning i ab­

koagulationsforstyrrelser og kan medføre øget blødnings-

domen. Ultralyd vil her give diagnosen.

risiko. Kolloider har ingen plads ved akutte blødninger,

V olum entabets størrelse kan ikke bedøm m es på

men det er uafklaret, om de har en plads ved andre typer

blodprøvesvar. M etabolisk acidose m ed høj laktatkon­

af shock. Så snart som muligt fastlægges årsagen hos den

centration som udtryk for vævshypoxæmien ses ved alle

hypovolæme patient, og det vil hos langt de fleste patien­

former for shock, og hæmoglobinkoncentrationen er ikke

ter være påvisning af en blødningskilde.

påvirket um iddelbart efter et blodtab. Lav hæmoglobin-

Ved mistanke om blødningsshock rekvireres O rhe-

kom centration kan tyde på blødning over en længere

sus-negativt blod allerede ved første kontakt med patien­

periode, som det fx ses ved ulcus eller tum or i gastro-

ten, xf ved ankom sten til sygehus. D et præcise omfang

intestinalkanalen, uterine fibromyomer, hæmatologiske

af et blodtab kan ikke afgøres m ed rimelig sikkerhed,

sygdomme, eller hvis hypovolæmisk shock udelukkende

selvom Tabel 5.5 kan give en idé. Hvis ikke krystalloid

er behandlet med krystalloider.

giver tilstrækkelig blodtryksstigning, bliver næste trin i volum enterapien af blødningsshock transfusion med

88

Kapitel 5

blodprodukter. Hvis tiden tillader det, kan der gives blod efter typebestemmelse og antistofundersøgelse, men i m e­

Alle patienter med hypovolæmisk shock skal vurderes af en kirurg.

get akutte situationer anvendes typen O rhesus-negativ. SAGM-blod (se kap. 10, s. 277) b ør gives gennem blod-

Tabel 5.6. Behandling af blødningsshock (akutblød­

varm er for at undgå hypotermi, samtidig med at patients

ning).

tem peratur monitoreres, og aktivt opvarm ning overvejes.

evt. kan bruges lavdosis kolloid, dvs. Voluven, hvis hæ-

Altid sikre frie lufveje, ilttilskud og ventilation Eksternt blødende læsioner komprimeres Kirurgisk vurdering med henblik på operativ hæmostase Infusion via tykke intravenøse perifere adgange med:

m ostasen ikke er påvirket, og album in, hvis hæ m osta-

•

Ved akut pågående blødning søges blodtabets stør­ relse kvantiteret, og det kan da erstattes på en a f føl­ gende m åder: Per 500 m l blodtab gives NaCI 1.000 ml,

• • • •

sen er vigtig. SAGM -blod kan overvejes, hvis H b < 6,0

Isoton NaCI 10-20 ml/kg initialt, eventuelt gentaget

m m ol/l. I sidstnæ vnte tilfælde skal der gives yderligere

•

SAG-M

volum en, idet SAGM-blod indeholder erytrocytter fra

•

Trombocytkoncentrat

500 m l donorblod, m en kun h ar et volum en på 300-350

•

Frisk frosset plasma

ml. D erfor suppleres SAGM m ed yderligere væske. Ved ukontrollabel blødning, dvs. præ get af kredsløbssvigt, transfunderes SAGM, frisk frosset plasm a og trom bo-

Prognose

cytkoncentrat m ed en ratio på 3-3-1 (Sundhedsstyrel­

Ved tidlig adækvat behandling er prognosen ved hypo­

sens retningslinjer 2007). Ved store blodtab skal risikoen

volæm isk shock god. Langvarig svær hypovolæm i kan

for trom bocytopeni og mangel på koagulationsfaktorer

i sjældne tilfælde m edføre et irreversibelt shock, hvor

overvejes, idet der ikke er trom bocytter eller koagula­

iskæmi og cellulær hypoxi forårsager aktivering af et in ­

tionsfaktorer i SAGM (saltvand, adenin, glukose, m an-

flamm atorisk respons og af komplementsystemet, hvor­

nitol). D erfor gives henholdsvis trom bocytkoncentrat

ved tilstanden går over i et sepsislignende billede m ed

og frisk frosset plasm a (FFP) (se kap. 10, s. 278). H urtig indgift af FFP kan som følge af et højt citratindhold

multiorgansvigt. D et forekom m er, at cirkulation først

m edføre hypokalcæm i og derm ed alvorligt hjertesvigt

hjerneskade n år at udvikle sig.

genoprettes efter så lang tid, at en svær, evt. fatal anoxisk

og blødningsforstyrrelser. Problemet afhjælpes m ed cal­ cium intravenøst. Volumenterapi alene kan ved indgift af kolde væsker

OBSTRUKTIVT SHOCK

medføre hypoterm i og i større m æ ngder tillige koagulopati pga. “fortyndingsbetinget” trom bocytopeni og lav koncentration af koagulationsfaktorer. K om binationen

N ø glepunkter

af hypotermi, koagulationsforstyrrelser og den shockbeLavt blodtryk og perifer Vasokonstriktion.

tingede acidose kan udløse en ond cirkel m ed behand-

•

lingsrefraktæ r blødning. K om binationen er forbundet

•

Halsvenestase.

m ed høj mortalitet.

•

Stetoskopi og ekkokardiografi stiller diagno­ sen.

Eksternt blødende læ sioner kom prim eres, og ved påvist eller m istæ nkt intern blødning er kirurgisk vur­

•

Kirurgisk intervention er nødvendig.

dering og behandling nødvendig. Hæmostase kan tilve­ jebringes kirurgisk, endoskopisk, fx ved sklerosering af oesophagusvaricer, eller endovaskulært, fx transfem oral

Generelt

embolisering af abdom inalt aneurism e (Tabel 5.6). Selv

Definition

adækvat væsketerapi vil ikke kunne bringe en patient ud

Ved obstruktivt shock er den centrale cirkulation kom ­

af hypovolæmisk shock, hvis ikke årsagen (grundsygdom­

prom itteret. D er kan være tale om ekstern kompression,

men) påvises og grundsygdom m en behandles.

hvor hjertets fyldning eller tøm ning er forhindret, eller

89

D e n a k u tte p a tie n t

intern hindring, hvor hjerte eller centrale blodkar er fyldt

undertiden m ed oplevelser af at skulle d ø. Ved objek

op af eksempelvis trombemasser.

tiv undersø gelse findes ud over halsvenestase svækket respirationslyd med rungende perkussionstone p å den

Patofysiologi

relevante side, hvor thorax ikke hæver sig ved forsøg p å

Trykpneumothorax, hjertetamponade og lumgeemboli er

inspiration. Den afficerede side kan være udspilet med

de vigtigste årsager til obstruktivt shock. Førstnævnte er

deviation af trachea m od den raske side. D er afventes

særlig vigtig, da tilstanden ubehandlet meget hurtigt kan

ikke rø ntgen af thorax, m en aflastes um iddelbart med

blive fatal, og fordi behandlingen er uhyre enkel.

grov kanyle indsat i 2. interkostalrum i midtklavikulær

Ved trykpneum othorax udvikles et højt tryk i den af

linjen (nåledekompression). Tilstanden er nu ændret til

ficerede thoraxhalvdel, hvorved det ven øse tilbageløb til

en simpel pneum othorax, der efterfølgende behandles

hjertet hæmmes. Kredsløbssvigt opstår. Ved hjertetampo

med pleuradrænage (Fig. 5.8).

nade er hjertets fyldning h æ m m et af en væskeansamling i perikardiesækken, hvorved slagvolumenet falder. Lungeemboli giver kun kredsløbssvigt, hvis en meget stor del af lungekredsløbet er obstrueret.

Ved perikardietamponade er der halsvenestase, men norm ale respirationslyde ved lungestetoskopi. Hjertely dene kan væ re svækkede ved stetoskopi. Ekg kan vise low voltage. D iagnosen stilles ved ekkokardiografi, og

O bstruktionen af store pulm onale arterier og evt.

ultralydsvejledt perikardiecentese kan være livreddende

også hø jre hjertehalvdel m edfører svigt af sidstnaevnte

(se Fig. 16.23, s. 469). Halsvenestase vil ikke nødvendigvis

m ed dilatation og sekundæ rt svigt af venstre ventrikel.

væ re til stede ved trykpneum othorax og perikardietam

Trykstigningen i højre hjertehalvdel medfører derudover

ponade, hvis patienten samtidig h ar hypovolæmi.

h øjre-venstre shuntning m ed hypox æ mi.

Lungeemboli giver akut indsættende brystsm erter og dyspnø. Ved objektiv undersøgelse findes lavt blodtryk og takykardi. A rteriepunktur viser hypoxæmi og hypokapni.

Kliniske fund og fo rl ø b

Ekg er ofte abnorm t med tegn p å belastning af h øjre ven

Ved obstruktivt shock er blodtrykket lavt, pulsen h øj og

trikel, og ekkokardiografi kan vise dilatation af højre ven

den perifere perfusion dårlig. O bstruktionen medfører

trikel. Diagnosen stilles med CT. Shock udløst af lungeem

central venestase m ed ø get fyldning af halsvenerne.

boli behandles initiait med ilttilskud og positivt inotropt

En v ågen patient m ed trykpneumothorax vil være

virkende stoffer, men trombolyse eller kirurgisk interven

voldsom dyspnøisk, evt. cyanotisk og tillige bange,

tion med embolektomi kan blive aktuel (kap. 16, s. 499).

A

Figur 5.8.

B

Akut aflastning af traumatisk trykpneumothorax ved nåledekompression (ATLS® 2008).

K apitel 5

90

K apitel 5

Prognosen ved trykpneum othorax og hjertetam po­

fasen. Begge forhold bidrager til en hypovolæm isk til­

nade er god ved adækvat behandling og vil derfor i væ ­

stand. D en perifere arterielle vasodilatation m edfører

sentlig grad være bestem t af andre samtidige læsioner, fx

hypotension pga. lav perifer m odstand, og hjertets m i­

respiratorkræ vende lungekontusion. Lumgeemboli har

nutvolum en kan tillige være højere end norm alt som

generelt en dårlig prognose, oftest pga. en tilgrundlig­

forsøg på kom pensation. Fordelingen af perfusionen er

gende alvorlig, ofte m align sygdom. D et er kun få, der

dog uhensigtsmæssig, således at perifere væv hyperper

erfaringsmæssigt er kandidater til embolektomi, men flere

funderes, m ens fx tarm , lever og nyrer hypoperfunde

til trombolyse (kap. 16, s. 501).

res. H ypoperfusion, celleadhæsion og m ikrotrom boser kan medføre iskæmi og ligefrem infarktdannelse i disse organer. Især tarm affektionen er farlig, da perforation

SEPTISK SHOCK

m edfører peritonitis og derm ed endnu et infektiøst fo­ kus. Visse cytokiner har negativ inotrop effekt m ed deraf følgende nedsat hjertepum pekraft.

N øglepunkter •

Lavt b lo d try k (M AP < 65 m m H g eller systolisk BT < 90 m m Hg), oftest h ø jt kardielt m in u tv o ­ lu m en og p e rife r vasodilatation.

•

A b n o rm le g e m s te m p e ra tu r > 3 8 ,0 °C e lle r < 36,0°C.

•

M u ltio rg a n p å v irk n in g m ed respirationsinsuf­ ficiens og koagulopati.

•

D et septiske shock er en kom plikation til sepsis. A ndre kom plikationer er nyresvigt (ATIN) m ed behov for dialyse, lungesvigt m ed bilaterale diffuse infiltrater og svært nedsat oxygenering (adult respiratory distress syndrom e, ARDS), leversvigt (Tabel 5.7), dissem ineret intravaskulæ r koagulation (DIC) m ed intravaskulæ r trom bedannelse og organiskæmi, forbrug af koagulati onsfaktorer og trom bocytter sam t øget fibrinolyse.

Laktatacidose (laktat > 4).

•

Påvirket m ental status.

•

O liguri.

•

Initial behandling er v o lu m e n in d g ift e fterfulgt af in o tro p i.

•

Sanering a f infe ktiø st fokus.

•

Bredspektret a n tib io tis k behandling.

Kliniske fund

Sym ptom er og fund Tilstanden mistænkes hos en shockeret patient m ed ab­ norm temperatur. Infektionsfokus kan være kendt, fx en um iddelbar synlig absces. Ved ukendt fokus bør m istan­ ken være stor hos patienter m ed nedsat immunforsvar, fx diabetikere, malign lidelse eller patienter, der får im m un

G e n e re lt

supprimerende behandling pga. autoimm un sygdom eller

D efinition

efter transplantation. D er beskrives traditionelt to typer

Septisk shock er svært kredsløbssvigt ved sepsis.

af septisk shock: en hyperdynamisk og en hypodynamisk.

Patofysiologi

lavt blodtryk er perifert varm og velperfunderet. Ved den

Ved septisk shock er der flere konkurrerende årsager

hypodynam iske form er hjertet ikke i stand til at øge sit

til den nedsatte perfusion. Shocktilstanden er led i et

m inutvolum en tilstrækkeligt, så der ud over hypotension

Hyppigst er den hyperdynamiske, hvor patienten trods

generaliseret inflam m atorisk respons udløst af talrige

ses svært nedsat perfusion m ed kold og klam hud. Ved

mediatorer, fx cytokiner, der frigives fra makrofager og

begge form er er der takykardi, bevidsthedspåvirkning og

lymfocytter ved tilstedeværelse af mikroorganismer, uan­

lav diurese samt andre tegn på sepsis m ed takypnø, ab­

set om det er bakterier, virus, svampe eller parasitter. Cy

norm tem peratur og fokale infektionstegn, fx meningitis,

tokinerne m edfører aktivering af yderligere mediatorer,

peritonitis eller absces.

bl.a. fra kom plem entsystem et og koagulationssystemet.

Shocktilstanden er meget alvorlig, fordi den nedsatte

D et inflam m atoriske respons udløser vasodilatation og

organperfusion meget hurtigt kan føre til svigt af livsvig­

øget karperm eabilitet m ed tab af væske til interstitiel-

tige organer (multiorgansvigt).

91

D en a k u tte p a tie n t

Komplikationer til sepsis.

Komplikation

Præsentation

Behandling

Septisk shock

Lavt blodtryk og kritisk nedsat organperfusion

Volumenindgift intravenøst, positivt inotropt virkende stoffer

Nyresvigt (ATIN)

Oliguri, e vt. anuri og stigende kreatinin og karbamid

Væskerestriktion, e v t. dialyse

Lungesvigt (ARDS)

Bilaterale infiltrater og nedsat oxygenering

Iltilskud, evt. respiratorbehandling

Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)

Organiskæmi, øget blødningstendens

Indgift af koagulatlonsfaktorer og trom bocytter

Tarm paralyse

Distension af abdomen, ventrikelretention

Ventrikelsonde, parenteral ernæring

Perforation af hulorgan i abdomen

Abdomlnalsmerter, distension af abdomen, peritoneal reaktion, tarmparalyse, shock

Laparotomi

Leversvigt

Icterus, koagulopati, forhøjede leverenzymer

Indgift af koagulationsfaktorer, levercomaprofylakse

Parakliniske undersøgelser

eventuelle foci (abscesser, tarm perforationer m.m.), hvad

De parakliniske fund er relateret til både shocktilstanden,

enten det kræver incision, drænage eller fx laparotomi.

den tilgrundliggende infektion og andre komplikationer.

Septiske patienter bør tidligt konfereres m ed intensiv af­

A rteriepunktur viser som led i shocket metabolisk aci

deling, idet overflytning dertil oftest er nødvendig. Når

dose m ed forhøjet laktat, m en kan også være dom ineret

der er udtaget relevante prøver til dyrkning og resistens,

af samtidig respiratorisk insufficiens m ed hypoxæmi og

iværksættes straks bredspektret antibiotisk behandling på

hypokapni som følge af forsøg på respiratorisk kom pen­

baggrund af den form odede mikrobiologiske ætiologi og

sation. Leukocytose ses ofte. Abnorme parakliniske fund,

eventuelle grundsygdom. Når dyrkningssvar foreligger, vil

der skyldes andre komplikationer, fremgår af Tabel 5.7.

antibiotikabehandlingen ofte blive justeret.

Bloddyrkning skal altid foretages, og et infektiøst fokus

Behandlingen af det septiske shock rettes i første om ­

bør energisk eftersøges. Specifikt bør der undersøges for

gang m o d den hypovolæm iske kom ponent. D er gives

meningitis, svælginfektion, pneum oni, peritonitis, u rin ­

derfor hurtig infusion m ed NaCl som beskrevet under

vejsinfektion, hudinfektion og eventuel gynækologisk in ­

hypovolæm isk shock, sekundæ rt evt. kolloid og blod

fektion. Postoperativt skal der især tænkes på kirurgisk

afhængigt af blodtryksrespons og hæ m oglobinkoncen­

sårinfektion.

tration. Er blodtrykket fortsat lavt, kan der gives norad renalininfusion for at opnå et m iddelarterieblodtryk på om kring 70 mmHg. D et kræver anlæggelse af et centralt

Forløb

venekateter, CVK. Med dette kateter måles æ ndringer i

Sepsis i sig selv er behæftet m ed en høj m ortalitet (om ­

CVP og central venøs saturation, ScvO 2. D er stiles mod

kring 20-40 %). M ortaliteten fordobles, hvis tilstanden

CVP omkring 10, ScvO 2 > 70 % og faldende laktat. Stiger

kompliceres m ed shock.

CVP > 2-3. og stiger ScvO 2 ikke ved indgift af 500 ml vo­ lumen, kan det skyldes nedsat hjertepumpekraft som følge

Behandling

af sepsistilstanden. Lavt cardiac output behandles m ed

Behandlingen rettes m od et eventuelt infektiøst fokus,

inotropika som dobutam in eller adrenalin. En så ustabil

det septiske shock i særdeleshed og m od sepsis i alm in­

patient med behov for indgift af vasokontraherende m id­

delighed. D er skal altid foretages kirurgisk sanering af

ler og evt. inotropika kræ ver m onitorering på intensiv

Kapitel 5

Tabel 5.7.

92

K apitel 5

afdeling, hvor væsketerapien og hjertets pum pefunktion

Patofysiologi

kontinuerligt vurderes efter anlæggelse af Swan-Ganz

Oftest er der tale om akut myokardieiskæmi m ed m yo

kateter eller ved hyppig ekkokardiografi.

kardieinfarkt. D er kan være tale om ST-elevationsinfarkt

Enkelte septisk shockerede patienter reagerer hverken

(STEMI), N on-ST-elevationsinfarkt (non-STEM I eller

på volum en eller vasoaktive stoffer, da de har binyrebar

AKS (akut koronar syndrom ) (se kap. 16, s. 490). Andre

kinsufficiens. Binyrebarkinsufficiensen kan være “relativ”,

årsager er arytmier, kardiomyopati, strukturel hjertesyg­

kan skyldes Addisonkrise eller ses ved meningokoksyg

dom med enten defekte klapper eller ruptur af myokardiet

dom m ed W aterhouse-Friderichsens syndrom. Disse pa­

som kom plikation til myokardieinfarkt.

tienter mangler kortikosteroider, der er en betingelse for effekt af de vasoaktive stoffer. Sepsis kompliceres ofte af DIC, hvor der i den tidlige

Kliniske fund og forløb

fase ses m ikrotrom bosering i potentielt alle organer m ed

Der henvises til kapitel 16 om handlende hjertesygdomme

m utiorgansyndrom til følge. Såfremt d er er svær DIC

(s. 437). H er skal blot fremhæves, at der ved kardiogent

m ed udtalt trom bocytopeni, koagulationsfaktormangel

shock ofte er brystsm erter og dyspnø. D er kan være hals

og blødningstendens, kan frisk frosset plasma og trom bo

venestase og stetoskopiske tegn på lungestase. Ekg er ofte

cytkoncentrat overvejes, m en det er en specialistopgave,

abnorm t med tegn på myokardieiskæmi. Ekkokardiografi

da tilskud af protrom botiske blodprodukter kan forværre

bør udføres ved mistanke om kardiel årsag til shock.

organdysfunktionen.

Prognose

ANAFYLAKTISK SHOCK

Selv ved intensiv behandling er septisk shock forbundet m ed en meget høj m ortalitet. Årsagen er formentlig, at det inflammatoriske respons aktiverer mekanismer, der

G en erelt

i sig selv m edfører tiltagende og ofte irreversibel organ

Anafylaktisk shock er svært kredsløbssvigt som led i en

dysfunktion.

allergisk reaktion. Reaktionen kom m er i de alvorligste tilfælde inden for få m inutter efter eksposition for et aller­ gen ved injektion, inhalation eller fødemiddelindtagelse

KARDIOGENT SHOCK

af fx skaldyr. D en anafylaktiske reaktion er en type 1-reaktion m ed m astcelledegranulering, der fører til frigørelse af

N ø glepunkter

en række mediatorer m ed effekter på bl.a. hud, lunger og kredsløb. A ndre m ekanism er kan også være involveret,

•

Lavt b lo d try k og pe rife r Vasokonstriktion.

•

Forudbestående hjertesygdom .

K redsløbspåvirkningen skyldes især vasodilatation og

•

Brystsm erter og dyspnø er hyppige.

øget karperm eabilitet, måske også nedsat hjertepum pe

•

M y o k a rd ieiskæmi er hyppig.

kraft.

•

Initial b e h a n d lin g er vasodilatation og positiv

og man kalder da tilstanden for en anafylaktoid reaktion.

in o tro p i, evt. diuretika. •

Revaskularisering kan være indiceret.

Kliniske fund

Efter eksposition for allergen optræder akutte symptomer fra talrige organsystemer såsom hoste, åndenød, hudkløe, G en erelt

hævelse, kvalme, m avesm erter, opkastning og evt. b e­

Definition

vidsthedstab med kramper. Objektivt findes lavt blodtryk,

Ved kardiogent shock skyldes kredsløbssvigtet en svært

takykardi og takypnø, perifer vasodilatation og udslæt/

nedsat hjertepum pefunktion.

rødm e af huden. Ved lungestetoskopi findes evt. bron-

93

D e n a k u tte p a tie n t

kospasme med rhonchi og forlænget eksspirium. De mest

BEVIDSTHEDSNIVEAU

fulminante forløb optræ der efter meget kort latenstid og kan være um iddelbart fatale.

Bevidsthedsniveauet er en vigtig variabel i vurderingen af den akutte patient. Forvirring, uro eller sløvhed kan være tegn på meget alvorlig sygdom og er i sig selv en

Forløb

kom plicerende faktor. Uheldigvis har bevidsthedspå

Ekspositionen for allergenet begrænses om muligt. Ved

virkning traditionelt været beskrevet m ed en del ikke

fulm inant shock gives adrenalin intram uskulæ rt 0,5 mg

veldefinerede udtryk, fx som nolens, hvilket h ar givet

og hurtig infusion m ed NaCl 20 ml/kg. D er gives deru d ­

problem er i kom m unikation og reproducerbarhed. Det

over glukokortikoid i form af m etylprednisolon intrave­

anbefales derfor at benytte Glasgow comaskala, der er

nøst og antihistam in. A drenalinindgiften kan gentages

veletableret, let at lære og anvendelig til alle typer af

hvert 5. minut ved manglende effekt. Intravenøs adrenalin

bevidsthedspåvirkning (se Tabel 20.3, s. 658). Skalaen

er kun indiceret ved mulighed for kontinuerlig overvåg­

vurderer øjenåbning, verbalt respons og m otorisk re­

ning af blodtrykket. Dosis her er højst 0,5 m g ad gangen.

spons. H vert elem ent tildeles en værdi, hvorefter der

Den øvrige behandling afhænger af de andre symptomer,

opnås en sam let Glasgow comaskalascore (GCS), der

xf kan bronkodilatatorer eller adrenalininhalation mod

varierer i intervallet 3-15.

ødem være relevante. Det er evident, at der under hele forløbet gives ilttilskud.

Ved GCS i intervallet 3-8 er der tale om coma. D enne tilstand er forbundet m ed øget risiko for respirations­

Symptomrecidiv efter initial bedring ses ikke sjældent

insufficiens og aspiration, hvilket kan blive livstruende.

og har været årsag til fatal udgang. Observation under

Intubation anbefales efterfulgt af aggressiv udredning for

indlæggelse er derfor nødvendig.

årsagen til coma. Uanset årsag vil der ofte være behov for afdeling. GCS i intervallet 9-13 benævnes bevidstheds­

VASOVAGALT ANFALD

svækkelse.

Vasovagalt shock er et besvimelsestilfælde, der provo

cerebrale lidelser og ved en lang række prim ære ekstra

Bevidsthedssvækkelse og coma ses ved både primære keres af ubehag, oftest hos yngre personer i forbindelse

cerebrale sygdomme. Ved førstnæ vnte kan sideforskel

med sm erter eller blødning, evt. blot synet af blod eller

forekomme. GCS-bestemmelse suppleres derfor altid med

kanyler. Tilstanden kan endog fremkaldes ved tanken

mindst undersøgelse af pupiller og ekstremitetsmotorik,

om ubehag eller ved stæ rk sindsbevægelse (at dåne).

både spontant og på stimulation.

Der er lavt blodtryk og – som noget særligt bem ærkel­ sesværdigt – lav puls. Huden er bleg, og der kan være profus svedsekretion i forløbet. Besvimelsen kan ledsages af fald, der kan medføre læsioner. Når patienten ligger ned, vil tilstanden m eget ofte rette sig spontant. Hvis det ikke sker, er det nødvendigt at påbegynde hurtig infusion m ed NaCl samt give atropin intravenøst ved bradykardi. Typiske tilfælde kræver ikke udredning, men recidiverende eller uprovokerede tilfælde kræver udred­ ning for eventuel kardiel rytmeforstyrrelse. O rtostatisk blodtryksfald kan også medføre bevidsthedstab og kan være svært at skelne fra vasovagalt shock. Behandlingen er den samme.

D en videre udred ning af bevidsthedssvækkelse og kom a er beskrevet i detaljer på se s. 659.

Kapitel 5

kontinuerlig monitorering af vitale variable på en intensiv

94

K apitel 5

SVÆRT TILS K A D E K O M N E

Tabel 5.8 . Relativ hyppighed af organskader hos svært tilskadekomne patienter.

Ekstremitetsfrakturer

85 %

Nøglepunkter

Hovedlæsioner

70 %

•

Den første tim e e fte r tra u m e t er afgørende

Thoraxskader

60 %

fo r prognosen.

Abdomlnallæsioner

35 %

Bækkenlæsioner

30 %

Columna

15 %

•

Prim æ rt sikres frie luftveje, su fficie nt respira­ tio n og cirku latio n (A-B-C).

•

Større ekstern b lø d n in g standses.

•

H alscolum na beskyttes, in d til læsion er u d e ­

•

Glasgow comaskalascore 3 -8 er in d ik a tio n fo r

lukket. in tu b a tio n . •

Ved hyp oten sion : O vervej altid tr y k p n e u m o th o ra x og perikard le ta m pon ad e.

•

Shock skyldes altid hyp ovo læ m i, in d til an de t er b e vist

•

Ved shock gives in itia lt o p v a rm e d e væsker (N aC l/R inger) og e v t . blod.

•

Altid rektaleksploration fø r kateteranlæggelse.

•

Klinisk undersøgelse a f bæ kken fo r fr a k tu r / løshed er usikker og kan forvæ rre blødning.

•

CNS-skader (hjerne, m edulla spinalis) m e d ­ fø re r ikke hyp ovo læ m i.

personer årligt svarende til 10 % af alle dødsfald) og er ansvarlig for 14 % af alle “disability-adjusted life years” (DALYs). I D anm ark er der endnu ikke en landsdækkende d a­ tabase for traumepatienter, hvorfor hyppigheden af svært tilskadekom ne ikke kan angives præcist. Et kvalificeret skøn er, at lidt m indre end 3.000 hvert år indbringes til de fire traum ecentre. Lidt under halvdelen har sværere ska­ der og langt overvejende pga. stum pe traum er (> 90 %).

Patologi og patofysiologi Kendskab til skadesmekanismen er af afgørende betyd­ ning for den prim æ re behandling. H erudfra er det ofte muligt at forudsige art og omfang af sandsynlige læsioner. Vigtigt er det at skelne mellem stum pe og penetrerende

G e n e re lt

traum er og for begges vedkommende at vurdere omfanget

D efin ition

af mulig energiafsætning i forskellige kropsregioner. Ved

Én livstruende læsion ellerflere betydende læsioner i mere

penetrerende traum er er det fx væsentligt at vide, om der

end ét organsystem efter et fysisk traume.

er tale om skud, stik eller eksplosionsulykke.

Tværfagligt behandlingsberedskab på specialistniveau

De regioner, der hyppigst er involveret hos m ultitrau

og intensiv m onitorering er nødvendig.

matiserede patienter, er hoved, hals og ekstrem iteter (Ta­

Forekom st

hoved (27 %), underekstrem iteter (20 %), thorax (16 %),

Ifølge W H O dræ bes hvert år mere end 1,2 mio. ved tra­

overekstrem iteter (11 %) og colum na (10 %).

bel 5.8). De alvorligste skader fordelt på kropsregioner er

fikulykker og op im od 50 mio. overlever med varige men. G lobalt set er trau m er den hyppigste årsag til d ø d og invaliditet for personer under 45 år og den prim ære årsag

Kliniske fund

til tab af leveår. I 2020 vil svær tilskadekomst være den

M odtagelse af den m ultitraum atiserede patient Varsling. De præhospitale systemer sikrer, at m odtage

tredjehyppigste dødsårsag i verden. Traum er h ar derfor en m eget stor indflydelse på

teamet på et sygehus orienteres om ankomsten af en svært

sam fundsøkonom ien og vurderes i USA som det su n d

tilskadekom m en patient. O rienteringen indebæ rer i de

hedsproblem , der sam let er forbundet m ed de største

fleste tilfælde oplysninger om skadesmekanisme og p a­

udgifter.

tientens initiale tilstand. Varslingen giver modtageteamet

I Europa er hyppigheden den samme. Vold og ulykker

m ulighed for at forberede modtagelsen. Alt nødvendigt

er årsag til et betydende antal dødsfald (om kring 800.000

udstyr gennemgås og sikres for funktion. Traum eteam et

95

D e n ak u tte p a tie n t

•

Supplement til den sekundære vurdering

•

Fortsat m onitorering og reevaluering

•

Definitiv behandling og pleje.

Modtagelsen af enhver traumepatient foregår på en stan­ dardiseret måde, hvor det sikres, at hvert enkelt trin i pro­ cessen er håndteret tilfredsstillende, førend næste trin på­ begyndes. ATLS®(Advanced Trauma Life Support) er et traumemodtagelses- og initialt behandlingskoncept, der omfatter en prim æ r og sekundær gennemgang. Den pri­ m æ re gennem gang er en identifikation og “her og nu”behandling af alle livstruende læsioner i prioriteret ræ k­ kefølge. Som en konsekvens er det ikke nødvendigt først Figur 5.9 . Traumeteam, der modtager svært tilskade­

kommen.

at stille en sikker diagnose, førend behandling påbegyndes. Konceptet sikrer, at de vitale funktioner retableres hurtigst muligt, og at de ved standardiseret m onitorering og be­

ifører sig passende værnemidler, herunder altid handsker

handling konstant tilstræbes stabile og normaliserede. Den

og overtrækskittel/røntgenforklæder. Brug af væ rnem id­

sekundære gennemgang, der er den traditionelle systema­

ler er absolut nødvendig for at m inim ere risikoen for, at

tiske “top til tå”-gennemgang af en patient med samtidig

traum eteam ets m edlem m er inficeres eller selv læderes,

anamneseoptagelse påbegyndes først, når den prim ære

da enhver traum epatient kan være inficeret eller fx have

gennemgang har sikret de nævnte mål for vitale funktioner.

Triage. I traumatologien er triage betegnelsen for et system til sortering af patienter efter behandlingsbehov.

A: Frie luftveje o g im m o b ilisation a f colum na cervicalis

Triage kan have forskellige formål afhængigt af situatio­

Den første prioritet er at sikre frie luftveje, give et højt

nen. Ved flere svært tilskadekomne vil triagen inddele

ilttilskud (15 l O 2/m in) på maske m ed reservoir, og at

patienterne i dem, der skal behandles straks, dem, der

halscolum na im mobiliseres, så rotation, hyperfleksion

skal behandles hurtigt, dem, der kan vente, og dem, der

og hyperekstension undgås.

allerede er døde. I situationer, hvor antallet af tilskade­

På skadestedet og und er tran sp o rt fikseres halsco

kom ne ikke overstiger behandlingsressourcerne, vil man

lum na m ed trepunktsfiksering (hele columna på spine

norm alt behandle de sværest tilskadekomne først. Hvis

board, halskrave, hovedstøtte på hver side af hovedet og

antallet overstiger behandlingsressourcerne, vælges som

to bånd på tværs) (Fig. 5.10). Efter ankom st i traum e

hovedregel behandling af de patienter, der har størst sand­

m odtagelsen foretages alle patientflytninger “en bloc”,

synlighed for at overleve.

således at utilsigtede påvirkninger af colum na undgås. I den primære gennemgang skal hele columna forblive im

Primær gennem gang (ABCDE) a f den svært til­

mobiliseret, da diagnostik i denne region først foretages

skadekom ne

i den sekundære gennemgang.

Modtagelsen og behandlingen af en traum epatient opfat­ tes som en proces eller et patientforløb der inkluderer:

B: Vejrtrækning

•

Forberedelse til modtagelse

Når frie luftveje er sikret (A), fortsættes med vurdering

•

P rim æ r gennem gang, vurdering og resuscitation

af respirationen (B). Objektivt vurderes (se, føl og lyt)

(ABCDE)

thorax for ydre læsioner, respirationsbevægelser, respi

• •

Supplement til den prim æ re gennemgang og resusci­

rationsfrekvens, costa- og sternum frakturer, subkutant

tation

emfysem, perkussionslyde og respirationslyde ved steto­

Sekundær gennemgang og vurdering (top til tå -u n

skopi (Fig. 5.11). Der suppleres med vurdering af eventuel

dersøgelse og uddybende anamnese)

trakeal forskydning, halsvenestase, hudfarve, oxygensa-

Kapitel 5

skarpe smykker eller glasskår i tøjet.

96

K apitel 5

Reservoirpose, iltmaske og iltslange

Remme om hovedet Halskrave Sidestabilisering af columna cervicalis og hovedet

Figur 5.10. Voksen immobiliseret på spineboard.

turation ved pulsoxim etri og analyse af blodgas. I den

D: D isability – cerebral status

prim æ re gennem gang b ø r trykpneum othorax, massiv

D er foretages en hurtig m inineurologisk undersøgelse

hæmothorax, åben pneum othorax og ustabil thorax iden­

m ed v urdering a f Glasgow com askalascore (se Tabel

tificeres og behandles. Ud over respirationspåvirkning vil

20.7), pupilforhold og bevægelighed i alle ekstremiteter,

trykpneum othorax m edføre cirkulatorisk svigt og skal

både spontant og på stimulation.

øjeblikkeligt afhjælpes (se nedenfor).

E: Fuld afklæ dning og sikring m od hypoterm i C: Cirkulation og blødningskontrol

Hos alle svært tilskadekomne skal tøjet klippes af for at

Shock erkendes og klassificeres klinisk ved målbare p a­

muliggøre en grundig undersøgelse af hele patienten, dvs.

ram etre som blodtryk, puls, urinproduktion og bevidst

både for- og bagside (en bloc-vending). Afklædingen er

hedsniveau (se hypovolæm isk shock, s. 86). Vigtigt er, at

forbundet m ed risiko for hypoterm i, hvorfor trau m e

shock ved traum er som udgangspunkt altid er forårsaget af biodtab og bør behandles som hypovolæmisk. Intrakra­

modtagelse bør foregå i opvarm ede rum , væ skebehand­ ling m ed opvarm ede væsker og tildæ kning m ed varm e

nielle læsioner er aldrig årsag til shock fraset hos spæde.

tæpper, n år direkte patientundersøgelse ikke foretages.

Ved blodtryk < 80 m m H g ved ankom st til en traum e

H ypoterm i er sam m en m ed shockbetinget acidose og

m odtagelsen er prognosen for overlevelse k u n 50 %. I

koagulationsfostyrrelser årsag til øget blødning og der­

disse tilfælde kan kredsløbet være så påvirket, at der er

m ed øget m orbiditet og mortalitet.

bradykardi og ikke takykardi.

R utinem æssige procedurer •

Ilttilskud

•

I.v. adgange x 2 – m in d st én lokaliseret til v. cava

•

Evt. arteriekateter til m onitorering af blodtryk.

superior-gebetet (oven for diafragma). •

Sonde (duodenal- eller ventrikelsonde). Ikke nasalt ved hovedtraume.

•

Blærekateter. Kontraindikation ved mistanke om uret hraskade, evt. suprapubisk kateter.

•

Evt. stivkrampeprofylakse (VAT og TAT).

•

Evt. antibiotika.

Parakliniske undersøgelser I den prim ære gennemgang skal der monitoreres og fore­ Figur 5.11. Ustabil thorax.

tages en række undersøgelser:

97

D e n a k u tte p a tie n t

A: Tale, respirationslyde B: Respirationsfrekvens, pulsoxim etri, blodgasanalyse, end-tidal CO 2 (hos intuberede) C: Ekg, blodtryk, timediurese, blodgasanalyse (gentagne) D: Glasgow comaskalascore, pupilforhold og ekstrem i tetsm otorik (gentagne) E: Temperaturmåling. Blodprøver: •

Type og forlig

•

Hæm oglobin

•

Natrium

•

Kalium

•

Kreatinin Trombocytter

•

Koagulationsfaktorer 2, 7 , 10

•

Leukocytter

•

Levertal

Figur 5.12. Ultralydsscanning af abdomen ved traumer

(FAST, står for Focused Assessment w ith Sonography in Trauma).

•

Amylase

•

Kreatinkinase

•

Glukose

specielt ved stumpe traumer. Hvis der prim æ rt ikke er

•

Myoglobin

tegn på fri væske, er det vigtigt at gentage FAST (evt.

5

Karbamid

•

•

HCG hos kvinder i fertil alder

flere gange) ved fortsat m istanke om intraabdom inal

•

Evt. ethanol og/eller forgiftningsprøver.

blødning under volum enresuscitation.

Kapilel

•

Billeddiagnostisk undersøgelser

I den sekundære gennem gang suppleres m ed de billed-

To røntgenundersøgelser er standard i den prim ære gen­

diagnostiske undersøgelser, der skønnes relevante ud fra

nem gang og bør foretages rutinemæssigt:

“top til tå”-undersøgelsen. CT-scanning er en meget vigtig undersøgelse i traumatologien; alle patienter m ed mulige

1. Røntgen af thorax – antoro-posterior- (AP) optagelse 2. Røntgen af bækken – AP-optagelse

hjernelæsioner og påvirket bevidsthedsplan bør scannes, og mange torakale og abdom inale læsioner kan påvises ved CT-scanning. Selvom scanningstiden er meget kort,

Tillige foretages:

kræver det betydeligt mere tid og ressourcer for overho­ vedet at transportere og forflytte den multitraumatiserede

3. Røntgen af colum na cervicalis – sideoptagelse, når

patient. Det samlede tidsforbrug til CT-scanning indebæ­

det er belejligt, m edm indre der foretages traume-CT-

rer, at det kun er patienter m ed stabilt normaliserede eller

scanning.

næsten normaliserede vitale variable, der scannes. Denne

4. U ltralydsscanning i form af FAST foretages tidligt

CT skal være uden kontrast, m ens scanning af resten af

i forløbet, hvis kredsløbet er påvirket, for at afsløre

kroppen bør suppleres med kontrastinjektion. Scanningen

“skjulte” blødningskilder. Der fokuseres på fire om rå­

af intraabdominale læsioner eller bækkenfrakturer kan of­

der, og der ses kun efter fri væske intraperitonealt eller

te give indtryk af pågående blødning. I disse tilfælde kan

i perikardiet (Fig. 5.12). Undersøgelsen kan foregå

det være af afgørende betydning for behandlingen, at der

samtidig m ed den øvrige aktivitet uden at forstyrre

efterfølgende foretages arteriografi. Herudfra vil det væ­

og tager kun nogle få m inutter. FAST har vist sig at

re muligt at vurdere, om blødning fra en disloceret bæ k

have både høj sensitivitet og høj specificitet (> 95 %),

kenfraktur eller leverlæsion kan behandles endovaskulært

Kapitel 5

forskelle mellem USA og Europa. Nylige undersøgelser fra Europa har vist, at der her synes at være en tetram odal fordeling af traum edødsfald – to m inutter, to timer, to

Umiddelbare dødsfald

dage og to uger. D et kan forklares m ed forskelle i skadesAntal dødsfald

98

m ekanism er og aldersfordeling mellem USA og Europa.

Behandling Tidlige dødsfald (timer)

Sene dødsfald (uger)

G rundstam m en i enhver traum ebehandling på sygehuset er traum em odtagelsen og traum eteam et. Tidsfaktoren er afgørende og derm ed også prioriteringen af indsats og ressourcer. Faste procedurer, parallelt arbejde, rutine og

Tid fra traumet

effektiv kom m unikation og ledelse er nøgleord for et vel­ lykket forløb. Et traum eteam består oftest af en kirurg, en

Figur 5.13. Trimodalkurvefordeling af traumedødsfald.

anæstesiolog, skadestuesygeplejersker, anæstesisygeplejer­ sker, radiolog/radiograf sam t bioanalytiker, portører og

med embolisering af blødende kar, eller om der skal fore­

sekretær. Modtagelse af en svært tilskadekommen patient

tages åben operation. Endvidere skal læsioner i specielt

er kompleks og kræver en m ultidisciplinær indsats m ed

colum na cervicalis rejse m istanke om skade på arterier,

inddragelse af mange specialer. Opgaven er meget udfor­

idet der senere kan dannes trom ber pga. intimalæsioner.

drende og kræver, at alle involverede har nøje kendskab til arbejdsalgoritmer, således at alle “taler samme sprog” og er fuldstændig bekendt m ed rolle og ansvar.

Forløb

Et kvalitetsmål for traum em odtagelse er, at der inden

Traum edødsfald beskrives ofte m ed en trim odal forde

for et kvarter opnås sufficient respiration m ed arteriel

lingskurve (Fig. 5.13). Første top optræ der i um iddel­

iltm æ tning over 95 % og systolisk BT over 100 mmHg.

bar forbindelse m ed ulykken. D ødsfaldene er prim æ rt

ABCDE-princippet anvendes. I prioriteret rækkefølge

forårsaget af svære skader på centralnervesystem et eller

er det: frie luftveje, sufficient respiration og cirkulation.

større kardiovaskulære læsioner. H ovedparten af disse

Større ydre blødninger stoppes um iddelbart, og u n d er

dødsfald er uundgåelige. Intervention skal rettes m od

hele proceduren immobiliseres cervikalcolumna, indtil

forebyggende foranstaltninger. D en anden top optræ der

en eventuel læsion er udelukket.

inden for få tim er efter tilskadekomst og skyldes prim æ rt hypoxi og blødning. De fleste af disse dødsfald kan u n d ­ gås ved en hurtig og korrekt behandling på skadestedet

Primær behandling (ABCD) a f den svært tilska­ d ekom ne patient

og i traum em odtagelsen. A f de dødsfald, der sker efter

A: Frie luftveje

ankom st til hospital, forekomm er en væsentlig del inden

D en første prioritet er at sikre frie luftveje og give et højt

for de første 24 timer. Den tredje og sene gruppe af døds­

ilttilskud (15 l O 2/m in). M onitorering af oxygeneringen

fald optræ der efter dage til uger og er oftest forårsaget

sker ved hjælp af et pulsoximeter.

af et systemisk inflam m atorisk responssyndrom (SIRS) og multiorgansvigt. Som det fremgår, er der m ulighed for at forhindre

Kan vanlige procedurer til sikring af frie luftveje ikke anvendes, skal der umiddelbart etableres adgang til luftve­ jene via et kirurgisk indgreb. D et kan ske via m em brana

en ikke ubetydelig del af dødsfaldene ved en m ålrettet

cricothyreoidea på to måder:

indsats i den første tim e (the golden hour). The golden

•

Jet-insufflation. Ved at indføre en grov kanyle i tra

hour er en forenklet beskrivelse af traum edødsfald i den

chea igennem m em brana cricothyreoidea, der for en

trim odale fordeling. Indsatsen starter på skadestedet, hvor

kortere periode oxygeneres ved tilførsel af O 2. D et er

effektiv alarm ering og avanceret præhospital behandling

absolut en nødløsning, idet kanylen let displaceres, og

i dag sikrer tidlig adæ kvat intervention, korrekt p rio ­

proceduren m å kun benyttes, indtil nyt intubations

ritering og visitation. Epidemiologisk er der væsentlige

forsøg eller nødtrakeotom i kan foretages. Proceduren

D e n a k u tte p a tie n t

A

99

B

C

E

F

Membrana thyroidea Cartilago thyroidea Membrana cricothyreoidea

D

Figur 5.14.

•

Kapitel 5

Cartilago cricoidea

Nødtrakeotomi (koniotomi).

m å ikke anvendes, hvis luftvejene er totalt obstrueret,

Den intraossøse adgang er især anvendelig hos børn og

da eksspiration da ikke er mulig.

kan være livsreddende. Centrale intravenøse adgange er

Nødtrakeotomi (koniotomi). Der skaffes adgang til

relativt tidskrævende og kræver erfaring at anlægge. De

trachea via incision gennem m em brana cricothyreo

anbefales derfor ikke prim æ rt. Umiddelbart efter vene

idea. Hvis det er muligt, anbringes en trakealkanyle.

adgang udtages blod til bestemmelse af blodtype, forlig,

I traumem odtagelser bør der være proceduresæt til

elektrolytter, hæmoglobin, leukocytter osv. Hos kvinder

“nødtrakeotom i” (Fig. 5.14).

i fertil alder udtages tillige til HCG-bestemmelse. For de fleste patienter vil det også være relevant at bestemm e

B: Vejrtrækning

indhold af ethanol, andre rusm idler og evt. medikamina.

Ud over frie luftveje er ventilation nødvendig for at opnå

De næ vnte prøver kan evt. skaffes ved arteriepunktur,

tilfredsstillende oxygenering.

hvorved der samtidig opnås analyse af blodgasser. Initialt indgives varm e krystalloider. Ved hovedtraum er gives

C: Cirkulation og blødningskontrol

mindste væskemængde, der medfører et systolisk blod­

Resusciteringen a f hypovolæmi starter um iddelbart med

tryk på > 120 mmHg. Ved alle andre traum er gives m ind­

anlæggelse a f to store perifere venflons og infusion af

ste væskemængde, der medfører et systolisk blodtryk på

krystalloider. Hvis der ikke um iddelbart kan skaffes ad­

> 90 mmHg. Dog skal man ved anslåede blødninger over

gang til perifere vener (fossa cubiti eller v. femoralis) pga.

2 I påbegynde blodtransfusion snarest muligt, evt. med

svært shock, eller fordi venerne ikke er til stede (narko­

O-negativt blod.

maner), kan hurtig adgang opnås ved venefremlægning

Både trykpneumothorax og perikardietamponade kan

(fx v. saphena ud for mediale malleol) eller ved indførelse

medføre kredsløbssvigt og skal øjeblikkeligt afhjælpes.

af en grov kanyle i knoglemarven i tibia eller h umerus.

Trykpneum othorax aflastes m ed en grov kanyle indsat i

100

K apitel 5

2. interkostalrum i midtklavikulærlinjen. Efterfølgende

D am age control resuscitation

skal der altid anlægges et pleuradræ n m ed envejsventil

Massiv blødning er dødsårsagen hos mere end 30 % af

(fx til en vandlås), da dekom pressionen kun om danner

svært tilskadekomne. Ved “Damage control resuscitation”

trykpneum othorax til en simpel pneum othorax. Trykaf­

er det muligt at reducere denne dødelighed.

lastningen bedrer cirkulationen, m en ikke nødvendigvis ventilationen.

Damage control resuscitation er en strategi, som sø­ ger at forebygge de faktorer, der kan forværre tilstanden,

Perikardietam ponade opstår, n å r d er akkum uleres

og som består af flere elementer, der vedrører kirurgi,

endog ret små m æ ngder blod i perikardiesækken. Blot

transfusionsstrategi, tilladelig hypotension, acidose,

75-100 m l blod er i stand til at påvirke cirkulationen.

koagulopati, hypoterm i m m . Strategien kom binerer to

Påvisningen af denne tilstand foretages ultralydvejledt, sm å m æ ngder blod (30-50 m l) kan være livsreddende.

um iddelbart m odstridende strategier – permissive hy­ potension og haemostatic resuscitation – m ed damage control surgery. G rundlaget for denne tilgang ligger i

Perikardiocentese skal altid efterfølges af et torakalt in d ­

en volum enterapi, som begrænses til det, der m edfø­

greb m ed perikardieåbning og hæm ostase. Effekten af

rer netop følelig radialispuls (tilladelig hypotension).

shockbehandling vurderes ud fra blodtryk, puls, perifer

Begrebet haemostatic resuscitation tilsiger meget tidlig

perfusion og diureser sam t bevidsthedsplan.

anvendelse af blod og blodprodukter m ed det formål

der også er nyttig ved udtøm ningen. Udtømmelse af selv

at behandle akut traum atisk koagulopati og forebygge

D en videre gennem gang og behandling

fortyndings koagulopati.

D en videre gennem gang og behandling ved shock af­

Damage control surgery. D en svært tilskadekomne

hæ nger af, om operativ behandling er nødvendig for at

kan have læsioner, der er så alvorlige, at hyperakut kirurgi

opnå hæmostase. Indikationen for kirurgi er forskellig

er nødvendig, og nogle gange, hvor d er ikke er tid til

for de forskellige organer. I det følgende vil det blive

transport til en vanlig operationsstue, m å det udføres i

gennem gået, idet fokus vil være på den livsreddende

traumem odtagelsen. Kun det mest livstruende opereres,

behandling. Beslutningen om akut kirurgi afhænger af skadesme

idet det har vist sig, at længerevarende kirurgi i den si­ tuation m edfører betydelige og ofte dødelige blødnings-

kanisme og kredsløbets tilstand.

problemer. Målet er at opnå et systolisk blodtryk mellem 80-100 mmHg. Ved højere blodtryk risikeres ny blødning

D en cirkulatoriske status

pga. løsrivning af de trom ber, der spontant h ar dannet

Ved anvendelse af en simpel tabel for æ ndringer i puls,

sig svarende til tidligere blødende kar. Ved for lavt tryk

blodtryk og øvrige vitale param etre kan der opnås et es

er shocktilstanden ikke behandlet, hvorved risikoen for

tim at af et blodtabs størrelse hos en m ultitraum atiseret

iskæmiske skader i fx hjerne, hjerte og nyrer er stor. Målet

patient (se Tabel 5.5). Hvis der efter påbegyndt infusion

er at opnå operativ “stabilisering” inden for 90 m in u t­

af væske og evt. blod (shock klasse III) fortsat forelig­

ter og helst under en time. Definitiv kirurgi udskydes til

ger et ustabilt kredsløb m ed svært påvirkede vitale cir

senere. For eksempel vil m an ved pågående abdom inal

kulationsparam etre, er der akut operationsindikation,

blødning ofte vælge at pakke abdom en m ed servietter og

uanset at al anden diagnostik eller behandling ikke er

afvente den egentlige rekonstruktion af fx arterielæsioner

foretaget (undtaget er luftveje og respiration). Hvis blød

til senere. Tim ingen af reoperationen er varierende, m en

ningsårsagen er kendt, skal den um iddelbart behandles.

sker typisk inden for 24 timer.

Hvis årsagen skjuler sig i abdom en eller thorax, vil det

Den dødelige triade. Der er en lang række fysiologi­

være indiceret at foretage eksplorativ laparotomi alene på

ske param etre, som b ør opretholdes på et så vidt muligt

mistanke, fx ved milt- eller leverlæsion, eller i thorax at

n o rm alt (fysiologisk) niveau. Koagulopati, acidose og

anlægge pleuradræn, da akut torakotom i som hovedregel

hypotermi, ofte kaldet “den dødelige triade”, er indbyr­

kun er nødvendig ved penetrerende traum er eller massiv

des afhængige og tre farlige faktorer, der skal korrigeres/

hæ m othorax ved stum pe traumer.

normaliseres hurtigst muligt. Er tem peratur og pH-værdi langt fra norm alt niveau, er koagulationen kom prom it-

D e n a k u tte p a tie n t

101

teret, hvorved der er risiko for diffus blødning og udtalt

Inden overflytningen skal der være en klar aftale mel­

besvær m ed kirurgisk hæmostase. H ypoterm i skal b e­

lem de behandlingsansvarlige læger på afsendende og

handles aggressivt under en akut operation. Hertil benyt­

m odtagende hospital. Ressourcebehovet under transpor­

tes bl.a. blodvarmere.

ten skal være afdækket, fx hvilken kørselsform og am bu­

Transfusionspraksis er i de senere år blevet m ere

lancetype der skal anvendes, er der brug for politieskorte,

aggressiv. Der er udviklet “transfusionspakker”, m en der

er der behov for strøm, ilt eller blod, hvor skal patienten

er endnu ikke stæ rk evidens for det præcise forhold af

afleveres, hvem kan kontaktes undervejs ved problemer,

erytrocytsuspension (SAGM), frisk frosset plasma (FFP)

og hvilket personale følger m ed (Tabel 5.9)?

og poolet trombocytkoncentrat (TK). I pakkerne imiteres sam m ensætningen af de tre elementer fuldblod tilnæ r­

Tabel 5.9 . Interhospital transport inddeles i tre katego­

melsesvis, hvilket ved livstruende blødning kan være en

rier.

de kan forværre den dødelige triade, altså medføre koa gulopati pga. fortynding samt til tider også acidose og hypotermi. D et ser ud til, at den nye praksis medfører en forbedret overlevelse og tillige reduktion af indlæggelses­ tiden på en intensiv afdeling. Behandling m ed transfu sionspakker skal ske i tæ t samarbejde m ed blodbankens vagthavende læge og på baggrund af analyser af trom be lastografi (TEG), hæmoglobinkoncentration/hæmatokritværdi, trombocyttal og øvrige kliniske tilstand. I specielle tilfælde suppleres m ed tranexamsyre, frysetørret rent fi brinogenkoncentrat, kryopræcipitat (som erstatning for/ supplement til FFP) og aktiveret koagulationsfaktor VIIa. I tim erne efter dam age control-kirurgi er m onito rering på en intensiv afdeling (ITA) som hovedregel nødvendig, da der vil være behov for stabilisering og norm alisering af alle vitale funktioner. Laktat er en god indikator på, om den kliniske tilstand bedres, idet der ikke sker norm alisering af laktatkoncentrationen ved en okkult hypoperfusion. På intensiv afdeling opnås oftest hom øostase ved aktiv opvarm ning af patienten, justering af antibiotikastrategi, optim ering af oxygenering og diu rese samt reduktion af acidose og koagulopati før eventuel reoperation. Hvad er den optimale ratio af SAGM, frisk

Ledsagelse af speciallæge i anæstesiologi og anæ stesi- eller intensivsygeplejerske. Ustabile patienter med manifest eller truende svigt af luftveje, vejrtræk­ ning eller kredsløb. Typisk endotrakealt intuberede in­ tensivpatienter, ustabile hjertepatienter eller alvorligt kvæstede traumepatienter. Ledsagelse af anæstesisygeplejerske. Patienter med akut svigt af et enkelt vitalt organ, men i stabil fase uden truende svigt af andre vitale organer, samt patienter, der kræver særlig observation og eventuel medicinsk behandling under transport. Der vil være tale om akutte, men stabile patienter med medicin­ ske eller kirurgiske lidelser. Typisk vil der være tale om vågne og stabile neurologiske patienter, stabile KOL-patienter, patienter med simple traumer o.l. Det er de mest relevante for den yngre læge. Anæ­ stesisygeplejersken bør have adgang til præhospital rådgivning under selve transporten samt mulighed for rendezvous med lægeambulance ved behov for akut assistance. Transporten kan efter konkret lægefaglig vurdering i udvalgte tilfælde gennemføres af en am­ bulancebehandler med paramedicinerkompetence. Ledsagelse af ambulancebehandler. Uden manifest eller truende svigt af vitale organer. Typisk vil der være tale om patienter, der skal overflyttes mellem sengeafdelinger, eller patienter, der skal til undersø­ gelse på andet hospital. Ambulancebehandleren bør have adgang til præhospital rådgivning samt mulighed for rendezvous med lægeambulance ved behov for akut assistance.

frosset plasma og trombocytkoncentrat?

Interhospital transport Interhospital transport finder sted, hvis en patients behov

THORAXSKADER

for behandling overstiger ressourcerne på det hospital, hvor patienten prim æ rt er indbragt. Generelt skal en p a­

G enerelt

tient være stabil med norm ale eller næsten normale vitale

Ved persisterende hypotension m ed sam tidigt thorax

funktioner før transport, m edm indre der er tale om en

traum e kan årsagen være trykpneum othorax, perikar

patient, hvor transporten skal ske på akut vital indikation.

dietamponade, myokardiekontusion eller hæmothorax.

5

H erudover er m æ ngden af krystalloider reduceret, da

Kapitel

ratio på 3:3:1 (på nogle centre anvendes en ratio på 5:5:2).

102

K apitel 5

Kliniske fund

Forløb

Efter gennem gangen af bløddelene skal thoraxskelettet

Alene på m istanke om pneumothorax (Fig. 5.16) skal

undersøges. Frakturer af én eller flere af de fire øverste

der anlægges et deklivt pleuradræ n. Drænanlæggelsen

ribben øger sandsynligheden for alvorlige intratorakale

skal altid foretages lidt foran m idtaksillæ rlinjen i 4.-5.

læsioner pga. disse strukturers beskyttende beliggenhed

interkostalrum (papilniveau). Ved m istanke om try k p

(se. Fig. 5.11). Pneum othorax vil typisk ledsages af nedsat

neum othorax foretages initialt punktur i 2. interkostal

respirationslyd over det ene lungefelt, trakealforskydning,

ru m i midtklavikulærlinjen, og efterfølgende skal der al­

evt. halsvenestase i siddende stilling, shock, tym panism e

tid anlægges pleuradræn. Et øvre dræ n i IC2 (topdræ n)

eller dæmpning.

anvendes ikke længere.

Alle multitraumatiserede patienter skal have foretaget

K om plikationer kan forekom m e i tilslutning til

røntgen af thorax, og i forbindelse m ed den systematiske

drænanlæggelse. Ofte drejer det sig om for distalt pla­

gennemgang ses der lejlighedsvis et breddeforøget media­

ceret dræ n og derm ed fejlagtig placering i lever, milt

stinum (> 8,5 cm) (Fig. 5.15). Hvis der samtidig er udslet­

eller ventrikel. Alene af den grund er korrekt anlæggelse

tet aortaknop, er der øget sandsynlighed for aortaruptur.

nødvendig. D er bør altid efter hudincision og punktur

Ruptur foreligger dog kun hos ca. 5 % ved sådanne tegn.

a f m uskulatur føles efter m ed en finger intratorakalt

Der bør i denne situation foretages CT af thorax, men kun

og ikke blot foretages indførsel af dræ net m ed trokar.

hvis m an på samme hospital er i stand til at tage konse­

Efterfølgende kontrolleres m ed lungestetoskopi, iltsa

kvensen af et positivt fund, nemlig torakotom i. Vanligvis

turation og røntgen af thorax. Alle dræ n skal tilsluttes

forekom m er ruptu ren lige efter afgangen a f venstre a.

envejsventil eller Bülow-drænage (vandlås) (Fig. 5.17).

subclavia. De fleste patienter m ed stum pe traum er m od

D et er absolut nødvendigt, at dræ nbehandling foretages

de store intratorakale kar d ø r um iddelbart og 50 % af

efter konstatering af pneum othorax. Lejlighedsvis kan en

resten inden for de næste to døgn.

m indre kappepneum othorax (m indre end 1 cm apikalt)

Ved m istanke om a o rtaru p tu r hos en patient m ed

behandles konservativt (uden dræ n), m en det forudsæ t­

hypovolæmisk shock, er rupturen ikke årsag til shocket.

ter, at den forbliver u forandret over timer, og at der

Rupturen m edfører enten død på skadestedet eller rerup tu r langt senere end i de første tim er efter traum et. En

ikke skal ske anden intervention. Patienten skal således

anden årsag til shocktilstanden skal påvises.

pneum othorax/subkutant emfysem skal have pleuradræn

Figur 5.1 5. Breddeøget mediastinum.

Figur 5.1 6. Venstresidig pneumothorax.

observeres tæt. Alle øvrige patienter m ed traum atisk

Den akutte patient

103

indikation for perikardiocentese, og hvis der efter aspira­ tion af et mindre volumen (40-50 ml blod) ses revertering af shocktilstanden, er diagnosen sikker. Perikardiocente sen bør foregå ultralydvejledt – under ekg-overvågning. Efter perikardiocentese foretages torakotomi med henblik på hæmostase.

Torakotomi er sjældent indiceret og skal kun foreta­ ges ved fortsat hypotension trods anden adækvat behand­ ling, hvis der initialt udtøm m es m ere end 1,5-2 l blod um iddelbart efter anlæggelse af pleuradræn, drænage af mere end 1,5-2 l blod i løbet af de første 12 timer, eller hvis blødningen overstiger 300 ml blødning/tim e i mere end 3-4 timer.

AB D O M IN A LSK A D E R G en erelt

Hos patienter m ed abdom inalskader er blødning hoved­ problemet.

laparotomi.

Kliniske fund

Ved stabilt kredsløb er det tilrådeligt næ rm ere at under­ søge, om der foreligger tegn på intraabdom inal blødning. Figur 5.17. Pleuradræn.

Væske (blod) intraabdom inalt lader sig m ed stor sikker­ hed konstatere ved ultralydsundersøgelse af abdom en (FAST, se Fig. 5.12, s. 97). Undersøgelsen, der kan fore­

og altid i forbindelse m ed intubation ved operation,

tages på få minutter, skal foretages målrettet fire steder på

transport til andet behandlingssted, respiratorbehand­

abdom en og over hjertet. Hvis der konstateres væske to

ling eller mangelfuld m ulighed for observation. Alle patienter m ed anlagte pleuradræ n bør have anti­ biotikaprofylakse. Ved stiklæsioner i thorax (penetrerende traume) fore­ ligger som udgangspunkt altid pneum othorax, indtil an­ det er bevist. Ved hæmothorax skal der anlægges pleuradræn, hvil­ ket i de fleste tilfælde er tilstrækkelig.

eller flere steder, er undersøgelsen positiv. Selv en mindre væskebræmme på 2 m m mellem leveren og nyre er tegn på op til 0,5 l væske intraabdom inalt og derm ed også indikation for eksplorativ laparotomi. Undersøgelsen er meget sensitiv, og det vil være m u ­ ligt at påvise selv m indre m ængder blod. Derved vil der være situationer, hvor en eksplorativ laparotom i ikke vil have terapeutisk effekt. Blødningen er ofte ophørt

Perikardietamponade forekommer, når perikardiet

spontant, hvilket sker selv ved større leverrifter. På den

fyldes hurtigt af selv relativt små m ængder blod (50-100

baggrund er det acceptabelt hos den cirkulatorisk sta­

ml). Patienten er shockeret med distenderede halsvener

bile patient at indtage en observerende holdning. Hvis

og svage hjertetoner. I denne situation vil der være akut

den cirkulatoriske tilstand er stabiliseret og normaliseret

Kapitel 5

Selve skadesm ekanism en og den cirkulatoriske til­ stand er vejledende for, om der skal foretages eksplorativ

104

Kapitel 5

(norm alt blodtryk, puls og diureser) på krystalloider og

Ved penetrerende stiksår m ed norm al og stabil cir­

højst et par portioner blod, bø r der foretages CT for at

kulation kan der u n d ertid e n behandles konservativt,

vurdere, om det er forsvarligt at fortsætte observation

forudsat at der er foretaget FAST eller laparatom i, og

uden kirurgi. Ved påvisning af pågående blødning i denne

d er abdom inalt hyppigt observeres m ed palpation af

situation kan arteriografi og embolisering komme på tale.

abdom en.

Klinisk undersøgelse af en patient med et abdom inal traume omfatter altid undersøgelse af perineum, genitalia externa og rektaleksploration. Ved rektaleksplorationen

HOVEDSKADER

vurderes sfinktertonus, voluntær analkontraktion, prosta takonsistens og -lokalisation samt evt. frisk blod i fæces eller på eksplorationshandsken. P rostataforandringer

G e n e re lt

øger sandsynligheden for urethraruptur. I disse tilfælde

Ved hovedtraum er opstår læsioner i traum eøjeblikket i

er det kontraindiceret at anlægge blærekateter via urethra.

kraniet/hjerne. Disse læsioner er primære, og i hjernen

I stedet bø r det lægges suprapubisk, evt. ultralydvejledt.

kan de ikke behandles. I tim erne efter traum et kan der

Rektaleksploration er speciel vigtig ved bækkenfrakturer,

udvikle sig sekundære påvirkninger, oftest som en iskæ-

da rektum læsioner kan overses m ed kritiske følger.

misk/anoxisk læsion af hjernevæv, der i traumeøjeblikket enten slap uskadt, eller som efter en lettere beskadigelse ville have været i stand til at genvinde fuld funktion. De

Forløb

sekundære påvirkninger skyldes hypoxi og hypotension

M an skal holde sig for øje, at det ved abdom inaltraum er

(systemiske læsioner) samt intrakranielle komplikationer

er det at få skabt hæmostase, der er vigtigt. Påfyldning

(hæ m atom er og ødem /hyperæ m i). D et er derfor afgø­

af tynde væsker og blod kan i det lange løb medføre hy

rende, at hypoxi og shock erkendes og behandles så h u r­

poterm i og fortynding af koagulationsfaktorerne m ed

tigt som muligt. Det indgår i den prim æ re gennemgang

yderligere forværret blødning til følge. Ved abdom inal

via A, B og C (se s. 80). De intrakranielle komplikationer

traum er m å m an lade sig vejlede af specielt den cirku latoriske status og traum em ekanism en ved indikationen

erkendes via D (Glasgow Coma Score (GCS, se Tabel 20.3, s. 658), pupilforhold og ekstremitetsmotorik) og efterføl­

for eksplorativ laparotomi.

gende CT-scanning.

Ved shock af ukendt årsag og ved abdom inaltraum er, hvor patienterne ikke retter sig på væsketerapi, skal der foretages um iddelbar laparotomi, hvis al ydre blødning i

Kliniske fund og forløb

øvrigt er stoppet. D et gælder ved såvel stum pe som pe

Lette hovedtraumer (GCS 14-15) er langt det hyppigste.

netrerende traumer.

Ved GCS 15 uden bevidstløshed, m en m ed amnesi eller

Ved penetrerende traum er er akut eksplorativt laparo

beskeden kortvarig konfusion er risikoen for intrakra­

tom i som hovedregel indiceret. Det gælder alle skudsår i

nielle kom plikationer negligeabel, hvorfor indlæggelse

abdomen (fra papiller til perineum) og ved skudsår forår­

til observation ikke er nødvendig. Ved GCS 14-15 m ed

saget af et højhastighedsvåben m od truncus. Trykbølgen

kortvarig bevidstløshed b ø r der enten CT-scannes eller

fra et højhastighedsvåben kan forårsage skader selv langt

indlægges til observation. Ved norm al CT er indlæggelse

fra indskud og udgangshul.

ikke nødvendig.

Ved stiksår er det afgørende for operationsindikatio­

Moderate hovedtraumer har GCS 9-13. Her er der

nen, at der rent faktisk foreligger penetration, dvs. at den

tale om bevidsthedssvækkelse med betydelig konfusion.

forreste muskelfascie er penetreret. Det sikres ved – under

Alle bø r CT-scannes og indlægges til observation, idet

synets vejledning – at eksplorere såret. Sårpalpation med

risikoen for intrakranielle kom plikationer er 30-40 % og

fingre eller et kirurgisk instrum ent bør undlades. Laparo

for operationskrævende læsioner 8 %.

skopisk undersøgelse af peritonealkaviteten er en sikker

O bservationen un d er indlæggelse om fatter hyppig

og skånsom m etode til vurdering af eventuel perforation

monitorering af “vitale funktioner” i m indst 12-24 timer:

af hulorganer.

O2-saturation (A, B), respirationsfrekvens (B, C), blodtryk

Den akutte patient

105

og puls (C), GCS, pupilforhold og motorik i ekstremiteter

nemgang via en neurologisk undersøgelse og radiologiske

(D). Væsentligst i denne monitorering af den intrakranielle

undersøgelser (røntgen, CT, MR).

tilstand er GCS og pupilforhold og ikke BT og puls. Tid­ ligere tiders fokus på BT-stigning og pulsfald som det

EKSTREMITETSSKADER

vigtigste er forkert, idet det i de fleste tilfælde er et sent tegn på inkarceration.

Svære hovedtraumer. Hovedtraum er m ed GCS 3-8

G en erelt

benæ vnes svære. D er er h er tale om coma. Da denne

Det er sjældent, at skader på det muskuloskeletale system

tilstand kan kompliceres af hypoxi pga. respirationsstop

er livstruende, men disse skader er de hyppigste og ofte

respektiv insufficiens og aspiration, er sikring af en defini­

førlighedstruende. Livstruende skader er større ustabile

tiv luftvej nødvendig i den prim æ re gennemgang. For de

bækken- eller femurfrakturer, kompartmentsyndrom eller

fleste opnås det med endotrakeal intubation. D er tilstræ ­

crush injuries m ed frigørelse af myoglobin og derm ed

bes ventilation til p C O 2 om kring 4,5 kPa. Kraftig hyper­

risiko for nyreskader og fedtembolier. Skader på bevæ­

ventilation undlades og anvendes sammen med mannitol/

geapparatet kan n em t overses i den første sekundæ re

hyperton NaCl først ved bekymrende intrakraniel udvik­

gennemgang af den multitraumatiserede patient. En top

ling, dvs. fald i GCS, æ ndring i pupilforhold og eventuel

til tå-gennemgang bør derfor gentages, undertiden flere

udvikling af fokale udfald. Alle bør CT-scannes og som

gange, af nogle benæ vnt tertiære gennemgange.

hovedregel overflyttes til en neurokirurgisk afdeling. Kliniske fu nd og forløb

enhver art, multitraume, impressionsfraktur/basisfraktur,

Vaskulære skader på ekstrem iteterne er ofte førligheds

epilepisk anfald efter traumet, påvirket almentilstand pga.

truende. Hævelse efter lokal kontusion, penetrerende

anden sygdom, vedvarende og tiltagende commotiosymp

skader, frakturer og større dislokationer a f led kan m ed­

tom er i stedet for aftagende ventilbehandlet hydrocepha­

føre vaskulære skader. Distale pulse i ekstremiteterne bør

lus, øget blødningstendens og her specielt AK-behandling

derfor altid undersøges. Fraværende eller svag distal puls

samt alder under 2 år og over 65 år.

kombineret med bleg, evt. cyanotisk kølig hud tyder på en påvirkning af et perifert blodkar.

CO LUM NASKADER

En fraktur m ed læsion af bløddele og hud over frak turstedet betegnes som åben eller kompliceret.

Det er vigtigt at behandle alle potentielle columnaskader

og hævelse i et aflukket rum , vil det m edføre iskæmi,

profylaktisk, dvs. at sikre, at større bevægelser i columna

yderligere ødem og derm ed forhøjet try k (se kap. 17,

Kompartmentsyndrom. Hvis der kom m er blødning

undgås. Det er specielt vigtigt i halscolumna, hvor mere

s. 521 og Fig. 19.7, s. 567). Muskellogerne er begrænset

end halvdelen af alle columnaskader sker. Immobilisation

af fascierne (lukket rum ), hvorfor der ved frakturer opstår

af columna er derfor “en rød tråd” fra skadested til trau­

risiko for et kom partm entsyndrom . Tilstanden kan være

memodtagelse, og her indtil en columnaskade er be- el­

vanskelig at diagnosticere, specielt hos bevidstløse. Ved et

ler afkræftet. Immobilisationen foretages m ed halskrave,

kompartm entsyndrom vil der være kraftige smerter trods

støtte på begge sider af hovedet, to bånd på tværs hen over

im m obilisering, nedsat sensibilitet og pareser, og spe­

pande og halskrave for at hindre fleksion i halscolumna

cielt vil muskellogerne fremtræde øm m e og spændte (se

samt lejring på et spineboard (“stiv plade”) (Fig. 5.10).

Fig. 19.7, s. 568). Fravær af puls er et meget sent symptom.

Ved behov for flytninger skal det ske med m indst mulig

Operativ behandling med fasciotomi foretages underti­

bevægelse i columna, og ved vendinger skal det ske “en

den alene på mistanken, m en en trykm åling kan være

bloc” (som en træstam me).

vejledende. Et kom partm enttryk på mere end 30 mm Hg

Mulige columnaskader, inkl. skader på medulla spi­ nalis og cauda equina, udredes i den sekundæ re gen­

(4 kPa) anses for abnorm t.

Kapitel 5

For alle hovedtraumer er der øget risiko for intrakra­ nielle komplikationer, hvis der samtidig er forgiftninger af

106

Kapitel 5

BÆKKENFRAKTURER Bækkenfrakturer opstår hyppigst ved højenergitraumer. De kan være svære at diagnosticere klinisk og er forbun­ det m ed en betydelig m ortalitet og morbiditet.

Kliniske fund

Undersøgelse af bæ kkenet foregår sideløbende m ed re­ suscitation som en del af den prim æ re gennem gang af traum epatienten. D er skal først foretages en inspektion af bækkenregionen, specielt af genitalier og perineum . B ækkenskelettet kan forsigtigt palperes, m en klinisk

Figur 5.18. Ustabil bækkenfraktur.

undersøgelse a f stabilitet er særdeles usikker og m å kun foretages én gang af en erfaren undersøger pga. blødningsrisikoen. D er skal hos alle foretages rektal

FORGIFTNINGER

eksploration for at vurdere prostatas placering sam t eventuelle læ sioner i rectum , og det skal beskrives, om der er blødning i lum en. D et er også vigtigt at notere sfinktertonus. Alle svæ rt tilskadekom ne patienter får i forbindelse m ed den prim æ re resuscitering foretaget røntgen af bækkenet, idet fraktur øger sandsynligheden for shock. Almindelig røntgenundersøgelse kan hos den hæ m odynam isk norm ale og stabile patient suppleres m ed CT-scanning.

N ø glep u n kter B ehandling af fo rg iftn in g e r o m fa tte r ét eller flere af fire princip pe r: •

B inding a f gifte n i m ave-tarm -kanalen f o r at

•

Forøgelse a f udskillelse a f stoffet.

reducere ab so rp tio n af stoffet. •

Brug a f specifikke a n tid o te r.

•

S ym ptom atisk behandling.

Forløb

Ved ustabile bæ kkenfrakturer (Fig. 5.18) er det vigtigt

G e n e re lt

at reducere blødningen fra de intrapelvine kar. D et kan

Forgiftninger m ed lægem idler eller rusm idler kan in d ­

gøres ved initialt at “lukke” bækkenets volum en ved ydre

deles efter virkning. Der er forgiftninger med overvejende

kompression m ed slynger eller mekaniske hjælpemidler

ødelæggelse af specifikke organer eller funktioner (ek­

(Fig. 5.10). D et vil også reducere sm erter og give en vis

sempelvis paracetamolforgiftning), og forgiftninger m ed

stabilisering af bækkenet, indtil en operationel fiksation

overvejende sløvende eller stim ulerende effekt.

af frakturer kan foretages. A llervigtigst i blødningsreduktionen er en eksakt

Generel rådgivning i forbindelse m ed forgiftning fin­ des på Giftinform ationscentralen www.giftlinjen.dk.

reposition og fiksation af bæ kkenfrakturen, da det vil reducere den venøse blødning fra fraktursegm enterne.

Forekom st

D er er im idlertid ofte en sam tidig arteriel blødning, som

I D anm ark m odtages årligt p å skadestuerne om kring

kan være svær at standse trods tilfredsstillende reposition.

10.000 patienter m ed forgiftninger, hvoraf 75 % skyldes

Arteriografi m ed embolisering kan da være nødvendig.

lægemidler. De resterende 25 % skyldes indtagelse af al­

I enkelte situationer m ed voldsom blødning m ed shock

kohol eller eksempelvis husholdningskem ikalier. En af

kan det være nødvendigt at pakke bækkenkaviteten m ed

de hyppigste forgiftninger er paracetamolforgiftningen,

servietter (dam age control) for p å den m åde at skabe

der tegner sig for næsten 20 % af de indlagte patienter.

m idlertidig kompression af blødende kar.

107

D en a k u tte p a tie n t

Kliniske fund

og cirkulation, vurdering af den cerebrale tilstand, og

Identifikationen af det aktuelle forgiftningsmiddel kan

desuden sikres, at der ikke udvikler sig hverken hyper

lettes ved at udspørge de ambulancefolk, der indbringer

eller hypotermi.

patienten til skadestuen. De skal således udspørges om tøm te tabletæsker, blisterpakninger eller andre indikato­ rer på forgiftningens karakter.

A. Patienter med påvirket bevidsthed vil ofte have pro­ blemer med at holde en fri luftvej. D erudover vil en

M edbringer pårørende eller andet personale blot tab­

naturlig reaktion på indtagelse af forgiftende stoffer

letterne uden æsker eller pilleglas, kan m an søge at få

være opkastning. Såfremt man har fundet, at patienten

identificeret stoffet ved opslag på www.medicin.dk. Her

h ar egenrespiration, bør den bevidsthedssvækkede

forefindes et identifikationssystem, der på baggrund af tabletternes form, farve og prægning kan give indikatio­ ner om forgiftningsmidlets art. Im idlertid vil d er ved m ange ikkeintenderede for­

patient anbringes i stabilt sideleje. B. Hvis patienten ikke trækker vejret sufficient, bør der foretages kunstig ventilation i form af m und til m und ventilation, evt. m ed behandleren beskyttet af en m a­

giftninger ikke være mulighed for at identificere det p å­

ske, der anbringes mellem patientens og behandlerens

gældende stof. Det gælder specielt ved forgiftninger med

mund.

“feststoffer”, hvor den forgiftede ikke altid er i stand til at oplyse art og mængde af det indtagne stof.

C. Er der hjertestop (fravær af norm al respiration og livløshed), behandles patienten med basal genopliv­ ning. Er en AED (hjertestarter) til rådighed, bør den

Parakliniske undersøgelser

anvendes, da en del forgiftninger m ed exciterende

Behandlingen af de fleste forgiftninger er initialt symp­

stoffer kan medføre hjerterytmeforstyrrelser, der kan

bør ikke forsinke igangsættelsen af behandling. Man kan eksempelvis undersøge blodet for paraceta

lede til hjertestop. D. En forgiftet patient bør ikke efterlades alene, men skal observeres. En del forgiftninger udvikler sig over tid,

mol, barbiturater, benzodiazepiner, antidepressiva, litium,

og der er altid risiko for, at sym ptom erne forværres.

digoxin, jern, ethanol, m etanol og salicylater. Urinen kan

E. En forgiftet og bevidsthedssvækket patient, der efter­

screenes for “feststoffer”. Af almindelige laboratorieprøver er både nyretal og

lades udendørs, kan også i D anm ark i løbet af over­ raskende kort tid udvikle livstruende hypoterm i.

levertal samt koagulationstal væsentlige.

Omvendt kan patienter m ed forgiftninger forårsaget

Enhver m istænkt forgiftet patient bør desuden have målt blodsukker, da hypoglykæmi kan antage former, der

af stimulerende stoffer udvikle hypertermi.

ligner flere forgiftninger.

Aktivt kul (medicinsk kul, mikroporøst kul) er karakte­ riseret ved et stort indre overfladeareal (typisk flere h u n ­ drede m 2 per gram) og er derm ed velegnet til adsorption

Forløb

af urenheder og forgiftningsstoffer.

Forgiftninger kan være vanskelige at håndtere, idet

Medicinsk kul, der binder næsten alle organiske stoffer

patienter ved intenderede forgiftninger ikke altid er

og således bør gives til forgiftede patienter, vil være indice­

samarbejdsvillige. H ovedparten af forgiftede patienter

ret ved næsten alle forgiftninger fraset forgiftninger med

behandles im idlertid symptomatisk, hvorved menes, at

jern, ethanol, litium, cyanid samt stærke syrer og baser.

svigtende organfunktioner understøttes, så manglen på

D er gives 50-100 g Carbom ix (børn 1g/kg) per os el­

kendskab til det eksakte stof bør ikke forhindre den in i­

ler gennem sonde. Ved forgiftning med depotlægemidler

tiale behandling.

eller svampetoksiner bør behandlingen fortsættes i op til 24 timer. Der gives her supplerende kulbehandling i form

Symptomatisk behandling

af 12,5-25 g hver anden time.

M edm indre der forefindes en specifik antidot, behandles

Ventrikeltømning vil være indiceret ved jernforgift­

forgiftninger efter ABCDE-principperne. D er skal såle­

ning eller litiumforgiftning, hvor kulbehandling ikke har

des sikres en fri luftvej, kontrol af sufficient respiration

nogen effekt.

Kapitel 5

tomatisk, og afventen af svar på eksempelvis blodprøver

108

Kapitel 5

D er anvendes en fingertyk sonde, hvor m an evt. har

Leversvigt er velkendt ved paracetamolforgiftning og

klippet supplerende sidehuller i den distale ende. Sonden

fører ofte ubehandlet til død i et billede af ukontrollable

blødgøres i varm t vand. Patienten lejres i venstre sideleje,

blødninger.

og sonden indføres gennem m unden. Der suges forsig­

S-paracetamol er en vanlig paraklinisk undersøgelse.

tigt intermitterende, mens sondens placering i ventriklen

Svaret på analysen skal ikke afventes, før en patient m is­

indimellem ændres.

tæ nkt for paracetamolforgiftning sættes i behandling.

Er ventrikelindholdet tyktflydende, kan der indsprøj tes 50 m l tem pereret vand i et par omgange, idet vandet søges aspireret fuldstændigt efterfølgende for ikke yder­

Forløb

ligere at opløse giftstoffet og øge absorptionen.

Ved modtagelsen af en paracetamolforgiftet patient fore­

V entrikeltøm ning er ikke indiceret ved forgiftning

tages, hvis indtagelsen af paracetam ol netop h ar fundet

m ed organiske opløsningsm idler eller ved indtagelse af

sted, ventrikelaspiration. D enne behandling efterfølges

ætsende stoffer.

af sam tidig udtagning af blodprøve for paracetam ol og

Spontan opkastning vil være gavnlig. Der bør dog ikke

initiering af intravenøs behandling m ed N-acetylcystein

hos bevidsthedsslørede patienter forsøges fremprovokeret

uanset tidsinterval fra tabletindtagelse til kontakt m ed

en opkastning, da disse patienter kan have svært ved at

sygehus. Dosis: 150 mg NAC/kg over 15 m inutter, ef­

beskytte deres luftvej.

terfulgt af 50 mg N AC/kg over 4 timer, efterfulgt af 100 m g NAC/kg over 16 tim er × 2 til samlet infusionstid på 36 timer.

SPECIFIKKE FORGIFTNINGER

N-acetylcystein kan gives i en perifer venekanyle.

Paracetamol

Acetylsalicylsyre

Paracetamolforgiftning indtager en særlig plads som den

Som akut forgiftning ses denne forgiftningstype ikke så

hyppigste intenderede forgiftning. Paracetamol kan fås i

hyppigt længere. Stoffet er im idlertid tilgængeligt i h ånd­

håndkøb og er i små doser uskadeligt. Im idlertid om dan­ nes paracetam ol i leveren til en levertoksisk metabolit.

køb og kan derfor anvendes ved intenderet forgiftning. D oser på 0,5 g/kg er set livstruende (0,2 g/kg hos børn).

Effekten af indtagelse af store m ængder paracetamol er således leversvigt. Den toksiske metabolit nedbrydes dog ved tilstedevæ­

Kliniske fund

relse af antioxidanten glutation. Behandlingen er derfor

Patienten frem træ der hyperventilerende for at kom pen­

tilførsel af cystein i form af lægemidlet N-acetylcystein.

sere for den metaboliske acidose. D er kan være klager

Paracetamolforgiftningens organtoksiske virkninger ses

over tinnitus. Der ses koagulationsforstyrrelse (blokering

først dage efter indtagelse og er forudgået af et sym ptom ­

af throm boxanproduktionen medførende inaktive tro m

frit forløb.

bocytter) og nyrepåvirkning.

Behandling med N-acetylcystein skal således initieres blot på mistanke om paracetamolforgiftning og skal ini­ tieres, før svar på en S-paracetamolmåling fremkommer.

Forløb

Behandlingen er kulindgift, forceret alkaliniseret diurese for at lette udskillelsen af salicylat og evt. hæmodialyse. Kliniske fund

Forgiftning kan optræde ved doser helt ned til 8-10 g. De

O pioder

initiale sym ptom er er evt. kvalme, m en ofte optræ der et

O pioidforgiftning (heroin, m etadon, m orfin og andre

sym ptom frit forløb på nogle dage. H erefter indtræ der

morfinlignende stoffer) kan ses både ved peroral indgift,

sym ptom er på leversvigt, bl.a. form af blødninger pga.

efter injektion og efter inhalation.

manglende koagulationsfaktorer.

109

D e n a k u tte p a tie n t

Kliniske fund

hyperterm i, coma, kram per, muskelrigiditet, takykardi

Karakteristisk for forgiftninger med opioider er under­

og diarré.

trykkelsen af vejrtrækningen og små pupiller (pin point-

Behandlingen er symptomatisk.

pupiller). Patienterne opfylder som regel i princippet kri­ terierne for hjertestop (fravær af respiration og livløshed),

A m fetam in, ecstacy

m en kan have følelig puls i de første m inutter, efter at

Akut forgiftning m ed am fetam in og amfetaminlignende

respirationsstoppet indtræder.

stoffer er ikke usædvanlig. Diagnostikken vanskeliggøres af, at den forgiftede ikke altid ved, hvad der er indtaget. Det typiske kliniske billede er pulsstigning, hyperventi­

Forløb

lation, svedudbrud, hyperterm i, dilatation af pupillerne,

Kan følelig puls ikke erkendes, er behandlingen basal

tremor og symptomer fra centralnervesystemet (agitation,

genoplivning.

hallucinationer, evt. kramper).

Erkendes puls, er behandlingen kunstigt åndedræt.

Patienterne skal indlægges. Behandlingen er sym pto­

Den specifikke behandling af opioidoverdosering er

matisk og kan omfatte benzodiazepiner og antiarytmika.

naloxon (Narcanti), der gives enten intravenøst eller in

H ypertermi skal behandles. Hjertestop kan indtræ de og

tramuskulært. Ved akut overdosering gives 0,8-1,2 mg i.v.

skyldes rytmeforstyrrelser.

eller i.m. Behandlingen kan gentages. Behandles accidentel opioidoverdosering frem kom ­ m et som led i behandlingen af postoperative smerter, gives en noget m indre dosis, 0,04-0,1 mg i.v.

Gamma-hydroxybutyrat (GHB) GHB (fantasy, flydende ecstacy) indtages prim æ rt pga. stoffets i små doser euforiserende virkning. D et indtages

Beroligende m ed icin og sovem edicin

ningen bliver en blandingsforgiftning med uforudsige­

Forgiftning m ed beroligende m edicin (eksempelvis b en

lig virkning. Hyppigste sym ptom er ved overdosering er

zodiazepiner) er ofte en peroral forgiftning. I modsætning

kvalme og opkastninger, bevidsthedssvækkelse stigende

til opioidforgiftninger ved inhalation (rygning) eller in­

til coma samt evt. respirationsinsufficiens.

jektion vil der derfor være et “depot” i gastrointestinalka nalen. Det betyder, at en eventuel opvågning efter indgift

Patienterne skal indlægges. Behandlingen er sympto­ matisk.

af en antidot ofte vil efterfølges af rebound, når antidoten er metaboliseret, eller der er absorberet tilstrækkeligt m e­

Kulilte

get nyt stof hos patienten.

En særlig forgiftning er eksponering for carbonmonoxid.

Den akutte behandling af patienter forgiftet m ed so­

I forbindelse med ufuldstændig forbrænding ved brand

vemidler og beroligende m idler er hovedsageligt symp­

kan patienter blive eksponeret for carbonm onoxid. Car

tomatisk, dvs. understøttende behandling.

bonm onoxid har en affinitet til hæmoglobin, der er 300 gange højere end ilts affinitet til hæm oglobin, hvorfor

Alkohol

selv lave koncentrationer af CO kan lede til forgiftning.

Alkoholforgiftning kan i sin yderste konsekvens medføre, at patienten ikke kan beskytte sine luftveje, kaster op og bliver kvalt. Behandlingen er derfor anbringelse i stabilt

Kliniske fund

sideleje og observation m ed henblik på beskyttelse m od

Patienten indbringes efter brand eller anden ufuldstændig

aspiration.

forbræ nding inden døre, eksempelvis i en trækulsgrill eller efter eksposition for udstødningsgas fra en ældre bil

Selektive serotoningenoptagelseshæmmere (SSRI)

uden katalysator. Patienten frem træder ofte bevidstheds-

Symptomer på forgiftning er sløvhed, tremor, kvalme,

svækket m ed en ejendom m elig lyserød kulør. Endelig

opkastning, bradykardi, hovedpine og evt. milde antikoli

diagnostik opnås ved udtagelse af arterieblodprøve, der

nerge symptomer. Sjældent ses serotonergt syndrom med

vil vise forekomst af carboxyhæmoglobin.

Kapitel 5

hyppigt i flydende form tilsat drinks, hvorved forgift­

110

Kapitel 5

Bemærk, at pulsoxim etri kan ikke anvendes, da car

Antidoten Deferoxamin gives ved indtagelse af større

boxyhæmoglobin har samme lysabsorptionskarakteristik

m ængder jern, > 60 mg/kg, S-jern > 54 m ikrom ol/l (fire

som oxyhæmoglobin, hvorfor den CO-forgiftede patient

timer) eller ved tegn på betydende intoksikation. Defe

vil udvise falske høje væ rdier for saturation ved puls

roksam in binder frit jern. Effekten ses som rosafarvet

oxymetri.

urin. Dosis: 15 mg/kg/tim e i.v. Ved svært påvirket nyrefunktion kan kontinuerlig hæmodialyse institueres.

Forløb

Behandling af CO-forgiftning er iltterapi m ed tæ tslut­ tende maske og overflytning til hospital m ed kapacitet

Planter

til trykkam m erbehandling. Indikationer for trykkam ­

Fluesvamp

m erbehandling er neurologiske symptomer, bl.a. kraftig

Fluesvampe udgør den væsentligste planteforgiftning i

hovedpine, og tidligere eller aktuel bevidsthedssvæk­

D anm ark. Rød fluesvamp giver prim æ rt antikolinerge

kelse/com a, kardielle arytm ier eller kardiodepression,

sym ptom er og behandles således med fysostigmin.

graviditet samt alle med CO-Hb over 25 % uanset symp­

Hvid og specielt grøn fluesvamp, der ligner en thai­

tom frihed.

landsk spiselig svamp (spiselig posesvamp – Volvariella

Cyanidforgiftning

alfa-amanitin, er term ostabilt og fjernes således hverken

Cyanidforgiftning ses ved forbræ nding af eksempelvis

ved kogning, stegning eller tørring.

volvacea), er dødelig i doser på 5-8 svampe. Toksinet,

polyamid, skumplast eller vinyl. Det kan således ses hos

Forløbet her er abdom inalsm erter, opkastninger og

patienter, der har været i et lukket rum under brand. Me­

diarré samt nyrepåvirkning m ed proteinuri. Senere til­

kanismen er en afkobling af den oxidative fosforylering.

kom m er leversvigt og koagulationsforstyrrelser.

Ses en patient med uforklaret metabolisk og respirato­

Behandlingen er ventrikelaspiration og gentagen kul

risk acidose, skal cyanidforgiftning overvejes diagnostisk.

behandling – ofte i ét til to døgn. Forceret elimination

Behandlingen er hydroxykobalamin.

tilstræbes enten ved hjælp af diureser > 1 0 0 m l/t eller hæmodialyse. D erudover kan gives penicillin, Silibinin

J ern fo rgiftn in g

(findes på regionale specialdepoter for sjældne antidoter)

A kut peroral jernforgiftning ses ved b ø rn s utilsigtede

og N-acetylcystein som antidot. Levertransplantation kan

indtag af jernholdige vitam inpiller eller jerntabletter.

ultimativt kom m e på tale. D en forventede m ortalitet er

Indtagelse af m indre end 30 mg/kg er oftest symptomfrit.

20-30 %, selv ved korrekt behandling.

Indtagelse af mere end 30 mg/kg skal medføre indlæg­ gelse. En dosis på 180 m g/kg er ofte letal.

Kliniske fund

Et initialt bifasisk forløb med gastrointestinale sym pto­ mer, der optræ der efter en halv til to timer, svinder pga. jerns redistribution til celler og m itokondrier for påny at optræde efter 12-48 timer. I løbet af to til fire dage kan levercellenekrose optræde.

Forløb

V entrikeltømning ved aspiration. Aktivt kul er ikke in ­ diceret. Eventuelt kan “whole bowel irrigation” komm e på tale.

Kapitel 6

Gastroenterologi Lisbet Ambrosius Christensen, Henrik Harling & Niels Qvist

O E SO P H A G U SS YG D O M M E

defineret, hverken hvad angår symptomer, endoskopifund eller ved direkte måling af sur refluks til oesophagus. I

Oesophagus’ prim æ re funktion er at transportere føden

svære tilfælde med udtalte forandringer med ulcerationer

til ventriklen gennem koordinerede peristaltiske bølger.

i slim hinden eller stenose er sam m enhængen bedre. Der

En anden vigtig funktion er at forhindre tilbageløb fra

findes forskellige klassifikationssystemer til beskrivelse af

ventriklen, hvor den nedre sfinkter (lower esophageal

såvel subjektive sym ptom er som objektive fund.

sphincter) har en vigtig funktion.

Forekomst

Gastroøsofagealt reflukssyndrom

Sym ptom er fra oesophagus kan optræ de af og til hos alle. I befolkningen oplever ca. 40 % halsbrand (pyrosis) m indst én gang om måneden, og m an kan regne med, at alle vil have oplevet halsbrand én eller flere gange i deres liv. Smerter bag brystbenet og synkebesvær (dysfagi) eller smertefuld synkning forekommer ligeledes med høj hyp­

•

M in d s t 4 0 % af befolkningen op le ver hyppigt

pighed i befolkningen, og overgangen til det patologiske

reflukssym ptom er.

er glidende.

•

5-1 5 % har behov fo r en eller anden fo rm fo r b e h a ndling d a g lig t

Patofysiologi

•

Såvel syrep um p ehæ m m ere som kirurgi er ef­

I hvile findes ingen spontan myogen aktivitet i corpus

fe k tiv behandling.

oesophagi, mens den nedre sfinkter er kontraheret. Un­

O esophagitis har en høj recidivfrekvens ved

der den norm ale synknings øsofageale fase transporteres

• • •

o p h ø r m ed m edicinsk behandling.

føden fra pharynx til ventriklen ved en proces, der styres

D e r f o r e k o m m e r k o m p lik a tio n e r i fo rm af

af parasympathicus. Den peristaltiske aktivitet og relak­

s trik tu r og ulcus.

sationen af den nedre sfinkter er norm alt koordineret.

Der er visse konservative beha ndling sprin cip­ per (livsstil).

Den nedre sfinkter er vanskelig at definere anato­ misk, m en undersøgelser tyder på, at der er en asym ­ m etrisk fortykkelse i de cirkulære muskelfibre i nedre oesophagus lige over overgangen til ventriklen. Dette

G en erelt

arrangem ent udgør de væsentligste kom ponenter i den

D e fin itio n

gastroøsofageale barrierefunktion. Regionen skal for­

Gastroøsofageal refluks er i en vis grad fysiologisk, men

hindre tilbageløb af ventrikelindhold, m en dog tillade

kan også være årsag til et b redt spektrum af kliniske

opbringning af luft efter m åltider (ructus) og i særlige

sym ptom er og patologiske forandringer i slim hinden

tilfælde opkastninger af ventrikelindhold. Den gastroø

(gastroesophageal reflux disease). G ræ nserne i forhold

sofageale overgang befinder sig i et om råde, hvor re

til det ikkesygelige og imellem lettere grader er ikke vel­

spirationsbevægelser, fysisk aktivitet og gastrointestinal

Kapitel 6

N øglepunkter

112

K apitel 6

m otilitet bevirker en bestandig varierende gradient mel­ lem det intragastriske og det intraøsofageale tryk. D en

Tabel 6.1. Symptomer ved oesophagussygdomme. Hyppige

Pyrosis

nedre oesophagussfinkter er af central betydning, og de Regurgitation

fleste refluksepisoder optræder da også i forbindelse med utilstrækkelig sfinktertonus. Hvis denne tonus er svært

Dysfagi

nedsat, kan selv m indre stillingsskift som foroverbøjning,

Ructus

løft og hoste provokere en refluksepisode. Den vigtigste

Epigastriske sm erter

m ekanism e er im idlertid øget forekomst af forbigående sfinkterrelaksationer (TLSR transient lower esophageal

Sjæ ldnere

S m ertefuld synkning

relaxations), der især optræ der postprandialt formentlig

Brystsmerter

udløst a f ventrikeldistension.

G lobulusfom em m else

Tilstedeværelsen af et hiatushernie antages at kunne have betydning for reflukssygdommen, idet en displace

Hæshed

ring af den nedre del af oesophagus fra en intraabdom inal

Astm a

til en intratorakal placering svækker antirefluksbarrieren.

H oste/ekspektoration

H iatushernie kan im idlertid forekom m e uden refluks.

Kvalme

En lang række levevisfaktorer antages at spille ind ved reflukssygdommen. Overvægt, uhensigtsmæssig kost ind­

H ikke

taget før sengetid, stort spiritus- og tobaksforbrug m.m. kan alle være sym ptom provokerende og sygdomsaggra verende.

deværelsen af forstørrede lym feknuder på halsen og en forstørret knudret lever kan være tegn på dissem ineret m align sygdom m ed metastaser.

Kliniske fund

Sym ptom er

Parakliniske undersøgelser

Alle de klassiske sym ptom er ved oesophagussygdomme,

Endoskopi af oesophagus. D er anvendes standardm æ s

der er n æ vnt i Tabel 6.1, kan i princippet ses ved re

sigt fleksibelt fiber- eller videoendoskop m ed ligeud- eller

flukssygdommen, m en halsbrand og sure opstød er de

skråtkiggende optik (Fig. 6.1). Biopsier fra patologiske

hyppigste og findes hos 70 % m ed påvist patologisk

forandringer er vigtige for at sikre diagnosen og for at

gastroøsofageal refluks. Intensiteten af refluks er størst

udelukke neoplasi. De endoskopiske forandringer ved

og sym ptom erne hyppigst i den postprandiale periode.

refluksoesophagitis kan inddeles i flere grader efter svær­

Ved insufficient barrierefunktion (nedsat sfinktertonus)

heden af slim hindeforandringerne. D en kliniske betyd­

kan der optræde opgylpning af ventrikelindhold (regur­

ning a f lettere grad af slim hindeforandringer er tvivlsom

gitation), og sker det om natten, kan overløb til luftveje

specielt hos patienter med akut opståede symptomer. Ved

forekomm e visende sig ved hoste og evt. astmalignende

patologiske fund tages biopsier, og ved stenoser kan der

sym ptom er. F orvæ rring i sym ptom erne, anæ m i eller

foretages dilatationsbehandling med ballonkatetere. Indi­

vægttab i en bestående symptomatologi skal føre til for­

kationen for skopi er ændringer i bestående sym ptom ato­

nyet endoskopisk undersøgelse for at udelukke cancer.

logi, synkestop, fornemmelse af klump i halsen (globulus),

O plysninger om fornemm else af synkestop i epiga striet kan være tegn på stenose eller cancer og indicerer um iddelbart endoskopisk undersøgelse.

dysfagi, anæmi, hæm atemese/m elaena, vægttab og tora kale sm erter af ikke sikker kardiel genese. I klinisk praksis er endoskopi sam m en m ed pH m åling d en m est udbredte m etode til påvisning af re

Fund

flukssygdommen, og det er også m etoden til objektivt at

O bjektivt b ø r m an væ re opm æ rksom på ernæ rings­

kontrollere behandlingseffekt.

tilstanden. Reflukssygdomm en kan være sekundæ r til

pH-måling og trykmålingsundersøgelser. Ambulant

bindvævssygdom m e, eksempelvis skleroderm i. Tilste-

langtids-pH -m åling i 24-48 tim er m ed b æ rbart udstyr

Gastroenterologi

113

som hed m od mulig livstruende sygdom (myokardiein farkt, aortaaneurism e osv.), specielt hvis sym ptom erne er opstået akut. Cancer er altid en vigtig differentialdiag­ nose, specielt hos ældre og specielt ved betydelig ændring i bestående symptomatologi.

Forløb

Kom plikationer Strikturer. Hos patienter m ed længerevarende refluks og oesophagitis påvises strikturer hos 10 %. De faktorer, der fører til striktur, er ikke veldefinerede. Im idlertid er det typisk at finde strikturer hos ældre patienter med længe­ revarende reflukssymptomer, indtagelse af ikkesteroide antiinflammatorika, lavt tryk i nedre sphincter og tegn på dysmotilitet. Progressiv dysfagi for fast føde associeret m ed pyrosis og uden vægttab er klassiske symptomer. En anden risiko er udvikling af ulcus m ed mulighed for blødning.

Barretts oesophagus er en tilstand m ed metaplasi af slim hinden, hvor det norm ale flerlagede pladeepitel er erstattet af et intestinalt lignende enlaget cylinderepitel m ed bægerceller. D et ses hos ca. 10 % af patienterne med kronisk gastroøsofageal refluks og disponerer til udvikling doskop.

af dysplasi og adenokarcinom. Antallet af patienter m ed Barretts oesophagus er stigende i de vestlige lande, og risikoen for udvikling af cancer er betydelig (0,5-1,3 %

giver et kvantitativt mål for graden af sur refluks. Tryk

per år). Patienter med kronisk reflukssygdom følger man

målingsundersøgelser af nedre sphincter og i oesophagus i forbindelse med synkning giver oplysninger om tryk

endoskopisk og bioptisk i et forsøg på at forebygge denne udvikling. Ved svær dysplasi foretages endoskopisk abla­

forholdene i nedre sphincter og om eventuelle m otili

tion af slim hinden for at forebygge cancerudvikling.

tetsforstyrrelser. Oesophagustryk- og -pH -m åling m ed samtidig registrering af sym ptom er har specielt betyd­

Behandling

ning, hvor der er ukarakteristiske sym ptom er og ikke er

Hos den patient, der er hæ m m et i sin dagligdag af symp­

påvist oesophagitis, og som præoperativ evaluering inden

tom erne eller af komplikationer, bør effektiv behandling

antireflukskirurgi.

iværksættes. D et prim æ re mål m ed behandlingen er for

Røntgenundersøgelse af oesophagus. Røntgenkon

de fleste en sym ptom lindring, idet kun de færreste er i

trastundersøgelse af oesophagus h ar m indre betydning

risiko for at få komplikationer. Herefter er det vigtigt at

efter udviklingen af endoskopien. Ved ikkepassable strik­

holde fast på, at refluks er en kronisk tilstand hos langt

turer kan røntgen medvirke til at fremstille forholdene

de fleste patienter. Patienterne får en grundig forklaring

distalt for strikturen.

på baggrunden for sym ptom erne og oplysning om m u­

D ifferentialdiagnoser

daglige adfæ rdsm ønster – såkaldt konservative antire

Der kan være store problemer med at afgøre, om sympto­

fluksprincipper, hvor evidensen for effekt dog er ret svag.

lighederne for at reducere generne ved æ ndringer i det

mer i thorax (brystsmerter) har deres årsag i hjertet eller

Medicinsk. Målet m ed den medicinske behandling

oesophagus, og her bør m an rette sin prim æ re opm æ rk­

er en effektiv hæ m ning af ventriklens syreproduktion

Kapitel 6

F igur 6.1. Øsofagogastroduodenoskopi med videoen

114

Kapitel 6

m ed protonpum pehæ m m er. Som det frem går af Tabel

Kirurgisk. A ntireflukskirurgien tilstræ ber at forbedre

6.2, kan der anlægges en strategi m ed optrapning af

lukkem ekanism en ved den gastroøsofageale overgang.

behandlingsintensiteten afhængigt af sygdommens svær­

Principperne ved den kirurgiske behandling er en u d ­

hedsgrad. O phører patienterne m ed behandlingen efter

løsning af distale oesophagus og en lukning af defekten i

opheling a f oesophagitis, får over 50 % recidiv i løbet af

hiatus esophagei, således at den gastroøsofageale overgang

6-12 m åneder, uanset hvilket farmakologisk princip der

placeres intraabdom inalt, samt at genskabe klapmekanis­

har væ ret anvendt. D er er derfor behov for, at patienter

m en ved den gastroøsofageale overgang. D et gøres ved

m ed hyppige recidiver skal tilbydes langtidsbehandling,

en eller anden form for duplikation på fundus. D er er

hvor 80 % kan regne m ed at forblive sym ptom frie på

flere forskellige principper m ed hver deres egenskaber.

syrepum pehæ m m ere eller kirurgisk behandling. In d i­

Den klassiske er Nissens fundoplikation (Fig. 6.2). Efter

kationerne for m edicinsk langtidsbehandling og an ti

operationen vil 80-90 % af patienterne være vedvarende

reflukskirurgi er de sam m e, m en alder og eventuelle

symptomfrie, 10-15 % vil have uæ ndret symptomatologi,

kontraindikationer vedrørende anden sygdom eller anæ ­

m ens u n d er 5 % vil have følgetilstande til det k irurgi­

stesirisiko kan lægges til g ru n d for valget. M ed øget

ske indgreb. Bivirkninger til operationen, der i reglen

viden om Helicobacter pylori er der en diskussion om,

er forbigående, er dysfagi, manglende evne til ructus og

hvorvidt m an skal behandle infektionen hos patienter

vomitus sam t fornemm else af fyldt ventrikel. I dag udfø­

m ed kronisk reflukssygdom, før de sættes i langtidsbe­

res indgrebet laparoskopisk, og hos yngre patienter m ed

handling m ed protonpum pehæ m m er, for at forebygge

et forventet årelangt sygdom sforløb kan d er være god

udviklingen af atrofi og videre til dysplasi og cancer i

økonom i i kirurgisk behandling.

ventriklen, m en der er ikke konsensus herom . A

B

C

Tabel 6 .2 . Strategi ved behandling af gastroøsofageal reflukssygdom. G enerelle råd

Kostmodifikation Vægttab Elevation a f sengens hovedende Undgåelse a f sene måltider

Figur 6 .2 . Fundoplikation a.m. Nissen. Fundus svøbes omkring nedre del af oesophagus, hvorved refluksen til oesophagus forhindres.

Undgåelse a f m edikam ina m ed sfinktertrykreducerende virkning (ß-agonister, Ca

G e n e re lt

Begrænsning af alkohol

D efinition

og tobak Antacida/algininsyre M e d ic in s k behan dling

Hernia hiatus oesophagi

antagonister, diazepam)

Herniering af en del af ventriklen gennem diafragma. Kan i sjældne tilfælde medføre alvorlige symptomer.

Flistaminreceptorantagonister

Forekomst Sfinkterkorrigerende m edikam ina

Hiatushernier i befolkningen er hyppige, og de ses specielt hos adipøse kvinder over 50 år.

Prokinetiske stoffer

Kirurgisk b e han dling

S yrepum pehæ m m er

Patofysiologi

Antireflukskirurgi

H iatushernier inddeles i glidehernier sam t paraøsofage

Fundoplikation

ale og kom binationshernier (Fig. 6.3). Ved glideherniet (80 %) er en del af ventriklen forskudt op gennem hiatus

115

Gastroenterologi

c

B

A

De normale relationer (A) mellem cardia, diafragma, peritoneale omslagsfold og det frenikoøsofageale ligament samt forholdene ved glidehernie (B) og paraøsofagealt hernie (C).

Figur 6.3 .

m ed cardia liggende mest oralt. Ved det paraøsofageale

Parakliniske undersøgelser

hernie (5 %) ligger cardia på plads i hiatus, men en del

Ved endoskopi kan m an sædvanligvis også konstatere

af ventriklens fundus ruller op fortil gennem hiatus, hvor

begge typer ved retrofleksion af skopet i ventriklen med

defekten ofte ligger til venstre for oesophagus. Ved kombi

inspektion af fundus. Her ser man op i glideherniet og evt.

nationshernier (15 %) er cardia gledet op i thorax sam ti­

gennem den insufficiente cardia op i oesophagus, og ved

dig m ed en oprulning af fundus gennem hiatus. Herniets

det paraøsofageale hernie kan m an se den hernierende

m est proksimale del udgøres af fundus. Hernierne opstår

del af ventriklen ved siden af cardia, der ikke er oprykket.

som konsekvens af et relativt højere tryk intraabdominalt,

Begge typer af hiatushernier kan også påvises ved

således at abdom inalindholdet kan migrere ind i thorax

røntgenkontrastundersøgelser. Det paraøsofageale her­

m ed dets relativt lavere tryk.

nie kan af og til ses på en almindelig thoraxoptagelse som

Kliniske fund

Symptom er For glidehernier gælder det, at der kun er symptomer,

Forløb

hvis der er refluks med baggrund i insufficiens af cardia.

Behandling Glideherniet. Kun ved tegn på samtidig reflukssygdom

Symptomerne er som beskrevet ovenfor, måske med den

er der indikation for behandling, og den følger den sæd­

m odifikation, at generne kan væ re særligt udtalte om

vanlige strategi, som den fremgår af Tabel 6.2. Vægtreduk­

natten. Glideherniet kan meget vel være helt uden symp­

tion og elevation af sengens hovedende om natten samt

tom er og påvises ofte helt tilfældigt.

undladelse af sene m åltider kan m ildne symptomerne.

Ved det paraøsofageale hernie er cardia oftest suf­

Evidensen for anvendelse af antirefluksmidler er ringe.

ficient, og det er sjældent ledsaget af reflukssymptomer.

Operation kan kom m e på tale hos patienter m ed gli­

Ved måltiderne dilateres den supradiafragmatiske del af

dehernie og refluks, hvis der er behandlingssvigt, eller

ventriklen, så der kom m er postprandiale sm erter, der

hos yngre patienter, hvor livslang medicinsk antirefluks

u n dertid en er kraftige. M åltidsrelationen kan være så

behandling måske ikke er attraktivt. Standardoperationen

udtalt, at patienten indskræ nker sin fødeindtagelse og

foretages som laparoskopisk fundoplikation med lukning

taber i vægt. Ved tiltagende udspiling og/eller afklem

af defekten i hiatus oesophagi.

ning af ventriklen svarende til passagen gennem hiatus

Paraøsofagealhernie. Indikation for operation er

kan herniet inkarcerere, og der kan udvikles livstruende

prim æ rt for at undgå inkarceration. Risikoen er meget

komplikationer med ruptur til mediastinum, m ediastini

ringe, og derfor er operationsindikationen afhængig af

tis, sepsis og pleuraempyem.

patientens alder og almene tilstand. Standardoperationen er laparoskopisk nedtagning af ventriklen til abdomen og lukning af defekten i hiatus.

Kapitel 6

en luftlomme oven for diafragma.

116

Kapitel 6

Non-refluks oesophagitis

insufficient behandling af ledsagende refluks. Behandlin­

Svampeinfektionen er det hyppigste. Langvarig behand­

gen af den maligne striktur er kirurgisk resektion eller

ling m ed antibiotika eller steroid og svækket im m u n ­

anlæggelse af stent i palliativt øjemed.

forsvar kan m edføre svær svam peinfektion oftest m ed Candida. Behandles m ed antimykotika som m ikstur eller i tabletform. Almen svækkelse og im m unsupprim ering

Akalasi

disponerer tillige til svam peinfektioner. Svampeinfek­

G e n e re lt

tionerne involverer oftest også fauces, og diagnosen kan

Akalasi (kardiospasm e) er en m otilitetsforstyrrelse i

stilles ved simpel inspektion, hvor der typisk ses hvidlige

oesophagus. Betegnelsen betyder “manglende afslapning”

belægninger på tunge og slimhinder. Endoskopi kan evt.

og beskriver kardinalsymptomet ved denne lidelse – en

være nødvendig.

Indtagelse af ætsningsmidler, der oftest sker ac

utilstrækkelig afslapning af den nedre sfinkter. I Danm ark forekomm er der ca. 30 nye tilfælde om året; lidelsen de­

cidentielt (børn) eller i suicidal øjemed, giver svære og

buterer især i alderen 30-50 år og er lige hyppig hos de

transm urale skader. Behandlingen består p rim æ rt i et

to køn.

forsøg på neutralisation m ed rigelige m æ ngder af neu­

Ved akalasi er der en defekt distalt i oesophagus med

trale væsker efterfulgt um iddelbart af nedlæggelse af

aperistaltik og dilatation, hvorfor føden ikke propageres

en blød sonde til ventriklen, mens det stadig er muligt.

til ventriklen. Dybest set kendes årsagen til akalasi ikke,

D enne sonde skal ligge lang tid, p rim æ rt for at ernære

men der kan påvises patoanatomiske abnorm iteter i såvel

patienten. Senere operativ rekonstruktion kom m er ofte

nerve- som m uskelkom ponenter i det syge organ m ed

på tale.

reduktion i antallet af ganglieceller.

Strictura oesophagi

Kliniske fund

Strikturer kan skyldes 1) medfødte mem bran- eller ring­

Symptomer skyldes den funktionelle o bstruktion af

dannelser, 2) oesophagitis, 3) akalasi, 4) ulcus med ardan­ nelse og skrum pning samt 5) karcinomer.

oesophagus m ed dysfagi, regurgitation, ubehag i brystet og muligvis vægttab til følge.

Kliniske fund

Parakliniske undersøgelser Røntgenundersøgelse af oesophagus. D en prim æ re

Sym ptom er

screeningstest er røntgen, hvor kontrasten forbliver i

K ardinalsym ptom et er synkebesvær m ed eller uden

oesophagus og muligvis ses at bevæge sig op og ned ved

smerter.

gennem lysning. Samtidig ses udtalt dilatation, og den nedre sfinkter står kontraheret m ed en spids konfigura­

Parakliniske undersøgelser

tion distalt (Fig. 6.4).

Diagnosen stilles ved endoskopi m ed biopsitagning. Om

Endoskopi af oesophagus. Endoskopi er vigtig, spe­

fornødent må strikturer dilateres i forbindelse m ed u n ­

cielt for at udelukke andre tilstande, der kan ligne akalasi,

dersøgelsen, så biopsier kan blive repræsentative.

og for at fastslå slimhindens udseende (evt. inflammation) før terapiforsøg. Den øsofageale overgang er svær at få overblik over, m en bør inspiceres omhyggeligt for even­

Forløb

tuelle tegn på cancer.

Behandlingen af den benigne striktur er dilatation, der

Manometri bekræ fter eller fastslår diagnosen en ­

udføres ved at udblokke strikturen med pneum atisk dila­

deligt ved registrering af aperistaltisk m ønster i corpus

tation med ballon fyldt med luft, vand eller fortyndet kon­

oesophagi sam t forhøjet hviletryk i nedre sphincter med

trast, hvor man kan opnå en diameter på op til 20-24 mm.

mangelfuld relaksation ved synkning. Disse karakteri­

Dilatationen foretages gennem endoskop og kan foretages

stika skiller akalasi fra andre motilitetsforstyrrelser med

uden anæstesi. Recidiv forekommer hyppig, specielt ved

aperistaltik.

G a stro e n te ro lo g i

117

medicinsk behandling er uafklaret, m en fx C a-antago nister kan i en periode bedre patientens symptomer og afhjælpe tilstanden, indtil videre terapi kan gennemføres. Den hyppigst anvendte behandling er ballondilatation, til man opnår en diameter på m indst 30 mm. Behandlingen kræver bedøvelse og kan medføre komplikationer i form af perforation. Behandlingen kan gentages op til tre gange. Ved svære sym ptom er og svigtende effekt ved ballon­ dilatation vil behandling være operation med gennem ­ skæring af sphincter ind til mucosa (Hellers operation). O perationen udføres laparoskopisk, og der opnås gode resultater hos 80-90 %, og kun 10 % får symptomatisk refluks efter operationen.

Diverticulum oesophagi U dposninger af ét eller flere lag af oesophagusvæggen kaldes divertikler og forekomm er specielt faryngoøso fagealt, m idt på oesophagus og epifrenisk. De øvre og nedre er pulsionsdivertikler, der dannes ved herniering af slim hinden gennem vægdefekter (uægte divertikler). Divertiklerne m idt på oesophagus er i reglen traktions oesophagi. Pilen viser den trådfine passage gennem den kontraherede sfinkter.

divertikler opstået pga. skrum pningsprocesser i nærlig­ gende lymfekirtler m ed granulom atøse infektioner (tu­ berkulose) og indeholder derfor alle oesophagusvæggens lag (ægte divertikler). Pulsionsdivertikler giver sym pto­

Differentialdiagnoser

mer i form af længerevarende dysfagi, efterhånden k om ­

D er findes en række andre tilstande m ed mere eller m in­

pliceret m ed opgylpning af flere dage gamle ufordøjede

dre veldefinerede abnorm e m otilitetsm ønstre registreret

føderester. D er er u ndertiden en hævelse på lateralsiden

ved m anometri. D et drejer sig specielt om spastiske til­

af halsen, hvor det gurgler under palpation. Diagnosen

stande, hvor sym ptom erne overvejende består i sm erter

stilles ved røntgenundersøgelse. Traktionsdivertikler er

og synkebesvær. H erudover kan en ræ kke systemiske

tilfældige røntgenfund, asymptomatiske og kræver ingen

sygdomme give motilitetsforstyrrelser i oesophagus, fx

behandling. Pulsionsdivertikler behandles endoskopisk

sklerodermi, diabetes mellitus, alkoholisme, amyloidose

m ed myotomi.

og hypotyreose.

Forløb

Behandling Den degenerative neurale læsion ved denne sygdom kan ikke kureres. Behandlingen sigter m od en palliering af sym ptom erne og en forebyggelse af komplikationer. Der findes tre behandlingsprincipper til at bedre denne til­ stand: farmakoterapi, dilatation og myotomi, som alle sigter på at reducere trykket i nedre sphincter og forbedre tøm ning m ed tyngdekraften. Betydningen af langvarig

Kapitel 6

Figur 6 .4 . Røntgenkontrastundersøgelse: Achalasia

118

K apitel 6

Oesophaguscancer

Hæm atogen spredning af adenokarcinom til lever sker i avancerede stadier.

N ø glepunkter •

H o v e d s y m p to m e t er dysfagi.

•

Diagnosen stilles ved en do skopi og biopsi.

•

Hovedparten af patienterne er i frem sk re d e t stadium på diagnosetidspunktet.

•

Eneste helbredelsesm ulighed er resektion.

•

Femårsoverlevelsen efte r radikal resektion er

2 5 -3 5 %.

Kliniske fund

Sym ptom er Symptomerne betinges af tum orforsnævringen, indvæ k­ sten i om kringliggende strukturer og smerter.

Dysfagi. Hovedsymptomet er progredierende synke­ besvær. Patienten får først synkeproblemer m ed fast føde og senere m ed flydende kost. Svær dysfagi ledsages ofte af betydeligt vægttab.

Regurgitation. Den tiltagende stenosering af tum or G e n e re lt

bevirker stagnation af fødeemner og spyt, hvorfor opkast­

D efinition

ninger af ufordøjede fødeem ner og spytflåd er hyppig.

Maligne neoplasm er i oesophagus, traditionelt også om ­

Hoste i forbindelse med fødeindtagelse skal give mistanke

fattende cardiacancer.

om fistel til bronkiesystemet.

Forekom st

overvejende i tilslutning til måltiderne. Det drejer sig om

Karcinom er i oesophagus forekom m er oftere hos m æ nd

distensionssmerter, m en sm erter betinget af indvækst i

end hos kvinder (3:1). Sygdommen ses i alle aldersgrup­

nærliggende organer kan ses.

Smerter. Smerter optræ der sent i forløbet og ses da

per, m en 75 % af cancerne optræ der efter 60-årsalderen.

Hæshed. Skyldes indvækst i n. laryngeus recurrens.

D er diagnosticeres i D anm ark ca. 400 oesophagus-car diacancere årligt. Kosten antages at have betydning for udviklingen lige­

Fund Patienterne er oftest præ get af afm agring, og palpable

som kronisk irritation af slim hinden med alkohol, meget

lymfeknuder på hals og i fossa supraclavicularis kan fore­

varme drikke, tobak og syrerefluks. Patienter med akalasi,

komm e. H æshed forekomm er sent i forløbet.

ætsningsstrikturer og Barretts epitel h ar øget forekomst af oesophaguscancer.

Parakliniske undersøgelser

P atofysiologi

ges ved diverse billeddiagnostiske m etoder som CT- eller

D et drejer sig enten om epitelderiverede tum orer af pla

MR-scanning af thorax og abdom en, endoskopisk ultra

deepitelcelletype eller om adenokarcinomer. En sjettedel

lydsscanning og diagnostisk laparoskopi m ed ultralyds-

af planocellulære cancere er lokaliseret til øverste tred ­

scanning. Form ålet m ed alle disse undersøgelser er at få

jedel af oesophagus, halvdelen til midterste tredjedel af

så nøjagtig en præterapeutisk stadieinddeling som muligt,

oesophagus og resten til nederste tredjedel. M ere end

da valg af behandling vil afhænge heraf.

Diagnosen stilles ved endoskopi, og tum orstadiet fastlæg­

halvdelen af tum orerne viser sig som strikturerende pro­

Øsofagoskopi foretages m ed et fleksibelt endoskop.

cesser, m en ulcuslignende og polypøse tum orer ses også.

Der opnås oplysninger om tum ors placering, udstrækning

A denokarcinom erne ses hyppigst i cardiaregionen, m en

og udseende samt grad af stenose. Med bioptering fås en

kan optræ de også i m idterste halvdel af oesophagus.

histologisk diagnose, og endelig kan en del af den pal­

Tumorspredningen er direkte submukøs og ofte dæk­

liative behandling foretages endoskopisk (se s. 119).

ket af norm alt epitel. D esuden invaderes de om kring­

CT-scanning og især MR-scanning bruges i stigende

liggende organer som bronkiesystemet og aorta. Fistel­

grad til visualisering af lokal tum orudbredning, regionale

dannelse m ed svær aspiration eller letal blødning kan

lym feknudem etastaser og fjernm etastaser i leveren.

forekomme. M etastaseringen er lymfogen m ed involve­ ring af regionale, cervikale og abdom inale lymfeknuder.

Endoskopisk UL-scanning foretages m ed et gastro skop m onteret m ed et UL-hoved i distale ende. M etoden

Gastroenterologi

119

indebærer yderligere den fordel, at det er m uligt at fore­

rende netm etal-stents (SEMS). Komplikationer til den

tage ultralydvejledt biopsi fra suspekte lymfeknuder.

endoskopiske palliation er perforation og blødning

Laparoskopisk UL-scanning foretages m ed et ULhoved indført m ed laparoskopisk teknik. D iagnostisk

(5-8 %). Onkologisk behandling. Præoperativ radio-kem ote­

laparoskopi og U L-scanning har erstattet eksplorativ

rapi kan komm e på tale ved lokal avanceret cancer. Kan

laparotomi som sidste og afgørende undersøgelse af re-

også anvendes i palliativt øjemed.

sektabiliteten, idet fjernmetastaser i lever og abdom inale lymfeknuder samt eventuel karcinose kan visualiseres.

P ro g n o se Overlevelse er på ca. 25-35 % fem år efter radikal kirurgi.

D iffere n tia ld ia g n o ser Diagnosen er i de fleste tilfælde let at stille ud fra sym p­ tom er og endoskopiske fund, m en ved ikke passerbare

Oesophagusperforation

strikturer kan det være vanskeligt at få repræsentative

G en erelt

biopsier. Sådanne strikturer nødvendiggør dilatation og

Perforationer kan forårsages af eksterne traum er eller af

multiple biopsier. Striktur som følge af refluks og akalasi

et hvilket som helst instrum ent, der passerer hypopha-

er således de vigtigste differentialdiagnoser. Endvidere

rynx. Iatrogene (dilatation, laserterapi m.m.) traum er er

kræves der også multiple biopsier ved udtalt oesophagitis

langt den hyppigste årsag til perforationer i oesophagus.

og Barretts oesophagus for at sikre, at der ikke samtidig

I forbindelse m ed instrum entering sker perforationerne

er neoplasi.

ved den krikofaryngeale overgang eller længere distalt. Spontane perforationer kan opstå i tilslutning til o p­ kastninger eller pludselige intraabdom inale trykstig­

Forløb

ninger og er typisk lokaliseret til den gastroøsofageale

B eh a n d lin g

overgang.

Radikal kirurgisk behandling. Eneste kurative be­ handling er resektion, m en på diagnosetidspunktet har ca. en tredjedel af patienterne så avanceret tum or, at

Kliniske fund

resektion ikke er mulig. I øverste del af oesophagus er

Sym ptom erne er voldsom m e torakale sm erter m ed

det vanskeligt at opnå tilstrækkelig afstand ved en re­

udstråling til arm e og hals ledsaget af dysfagi, febrilia,

sektion. I dette om råde foretages resektion således ofte

mediastinalt eller subkutant emfysem, typisk på halsen.

ved kom bineret laryngektom i og øsofagektomi. Som en

Inden for få tim er frem kom m er dyspnø og sepsis, der

erstatning for den fjernede oesophagus kan anvendes et

leder til shock og mors.

frit tyndtarm stransplantat. Ved cancer i nedre to tredje­

Diagnosen stilles på det kliniske billede, subkutant og

dele af oesophagus vælges resektion gennem højresidig

mediastinalt emfysem på røntgen af thorax og udsivning

torakotom i og anastomose mellem øvre oesophagus og

af kontrast på røntgen af oesophagus.

et ventrikelrør tildannet efter resektion af øvre ventrikel, der trækkes op i thorax. Kun hos patienter m ed tum or lokaliseret til oesophagus uden indvækst i om kringlig­

Forløb

gende organer og få eller ingen lokale lym feknudem eta­

Behandlingen af oesophagusperforationer er operation

staser kan resektion anses for et kurativt indgreb; det

m ed suturering, bred mediastinal drænage og antibio­

drejer sig om 20 % af patienterne. Den perioperative

tika. Patienter m ed malign grundsygdom kan behandles

m ortalitet er på ca. 2-4 %.

konservativt m ed antibiotika og faste eller evt. med an ­

Palliativ behandling. Palliation kan foretages med

læggelse af stent dækkende perforationen, hvis det drejer

endoskopisk resektion af tum orvæ v intralum inalt med

sig om en afgrænset perforation. Ved hurtig behandling

laser, argon- eller elektrokoagulation. Desuden anvendes

kan m ortaliteten holdes nede på 20 %, m en den stiger

behandling m ed endoskopisk placerede selvekspande-

betydeligt ved forsinkelse i diagnose og behandling.

120

K apitel 6

S Y G D O M M E I VENTRIKEL OG D U O D E N U M

V entriklen deles i to funktionsom råder: I corpus-fun-

D e to organer beskrives under ét, idet de ram m es af de

bikarbonat, og regionen fungerer endvidere som reservoir

sam m e sygdomme: ulcus og inflam m ation (gastritis og

for føden. A ntrum er ansvarlig for m otorik og tøm ning

duodenitis). Hyppigste symptomkompleks samles under

a f ventriklen, og sam spillet m ellem de to regioner er

begrebet dyspepsi, der bredt omfatter konstant eller peri­

komplekst.

P a to fy sio lo g i dusom rådet foregår sekretion af saltsyre, pepsinogen og

odevis ubehag opadtil i abdomen: smerter, svie, trykken,

I duodenum neutraliseres det sure ventrikelindhold

kvalme – sym ptom er som læge og patient således vil hen­

af bikarbonat og blandes m ed galde og pancreassaft. Pa-

føre til ventrikel og duodenum . Symptomerne er overor­

rietalcellerne i corpus og fundus secernerer saltsyre, der

dentlig almindelige, idet m indst 25 % af den danske be­

dannes i cellernes sekretoriske canaliculi. Mikrovilli in ­

folkning oplever disse gener i løbet af et år, m en kun ca.

deholder en specifik H +/K+-ATPase. Denne protonpum pe

5 % søger læge. Afklaring af eventuelle alarmsymptomer

er sidste og afgørende trin i H+-sekretionen. Parietalcellen

er vigtig: vægttab, blødning og anæmi. Patienter med disse

har desuden receptorer for acetylkolin, gastrin og hista­

sym ptom er bør med det samme henvises til gastroskopi.

m in. H æ m m es protonpum pen, eller blokeres recepto­ rerne, sker der således en nedsættelse af syreproduktio­

Ulcussygdom (mavesår) N øglep u n kter •

•

•

hvert m åltid og når sit m aksim um ved m idnat. Ventriklens overflade er dækket af mucus, der prim æ rt beskytter ventrikelepitelet m o d det sure miljø i lum en.

Ulcus er relateret ti! forekomsten af Helico­

Mucus består af protein, glykoproteiner og mukopolysak-

bacter pylori eller indtagelse af ulcerogene

karider samt bicarbonat og secerneres i fundus og corpus.

medikamenter.

Produktionen nedsættes af forskellige faktorer, bl.a. NSA-

Det hyppigste sym ptom kom pleks dyspepsi

ID-præparater, der hæ m m er prostaglandinsyntesen.

har mange differentialdiagnoser. •

nen. Syresekretionen er lavest om m orgenen, stiger efter

Endoskopi sikrer diagnosen. Der skal altid biopteres fra ventrikelulcus for at udelukke malignitet.

Intrinsic factor produceres af parietalcellen og er af afgørende betydning for B12-vitam inabsorptionen. En intakt slim hinde er afhængig af blodforsyning og en norm al regenerationsevne. M ucosabarrieren svækkes af salte, galdesyrer og alkohol. Helicobacter pylori er en S-formet gramnegativ bakte­

G e n e re lt

rie, der kan overleve i det meget sure miljø i ventriklen.

D e fin itio n

Bakterien er lokaliseret på overfladen af ventrikelmucosa

Diagnosen mavesår anvendes ved ulcus både i ventriklen

og er ikkeinvasiv. Bakterien producerer urease, der spalter

og i duodenum . Ulcus er defineret ved velafgrænset sub­

urinstof til kuldioxid og am moniak. D enne egenskab be­

stanstab, der strækker sig fra epitelet ned gennem muscu-

nyttes til påvisning af bakterien som beskrevet nedenfor.

laris mucosae. M akroskopisk ses typisk fibrinbelagt ul-

Ureaseaktiviteten hæver pH og sikrer herved m ulighed

cusbund omgivet af voldform et rand. Tilstedeværelse af

for kolonisering af ventrikelslimhinden.

mavesyre er afgørende for udvikling af mavesår. H erud­

Helicobacter pylori- infektion forårsager inflam mation

over er infektion med Helicobacter pylori eller indtagelse af

i ventrikelslim hinden og nedsæ tter derved slim hindens

non-steroide antiinflammatoriske m edikam ina (NSAID)

resistens. Ulcus duodeni var tidligere associeret m ed Heli­

de væsentligste faktorer for ulcusdannelsen og vil derm ed

cobacter pylori hos ca. 90 %, mens infektionen var til stede

være bestem m ende for den specifikke ulcusbehandling.

hos ca. 60 % m ed ventrikelulcus. Incidensen er dog klart faldende. Ulcus optræder kun hos ca. 20 % af de inficerede

F orek om st

personer, og derfor m å andre faktorer såsom egenskaber

Incidensen er ca. 1:500 personer p er år og stiger m ed

hos såvel bakterier som væ rt antages at spille en rolle for

alderen. Sygdommen er hyppigst blandt mænd.

ulcusudviklingen. Incidensen stiger m ed alderen.

Gastroenterologi

121

N on-steroide antiinflammatoriske medikamina

vises abnorm iteter ved gastroskopi. Det er derfor vigtigt

(NSAID) og acetylsalicylsyre. Begge typer medikam ina

at afklare, om patienten har alarmsymptomer, der kræver

har en ulcerogen effekt. Den er et resultat af såvel lokal irritation som hæ m ning af prostaglandinsyntesen. Risi­

hurtig udredning i form af gastroskopi. Alarmsymptomer omfatter vægttab, blødning og anæmi.

koen for udvikling af ulcus under behandlingen er op til

D yspepsi om fatter et bredt symptombillede, d er af

25 % uanset adm inistrationsm åden, men risikoen øges

såvel patient som læge tilskrives lidelse i øvre del af mave-

med stigende dosis. Anamnesen bør altid indeholde op­

tarm -kanalen: tilbagevendende eller konstant ubehag i

lysninger om indtagelse af disse præparater.

epigastriet. Generne kan være måltidsrelaterede. Klassiske reflukssymptomer som retrosternal svien og syreopløb i m unden omfattes sædvanligvis ikke af begrebet dys­

Kliniske fund

pepsi, idet dette symptomkompleks peger mere specifikt

S ym pto m er

på oesophaguslidelse.

Smerter, dyspepsi eller blødning er hyppigste symptomer,

Dyspepsi er hyppig, og ca. 5 % af befolkningen vil på

men det er vigtigt at understrege, at en del ulcera er symp-

et tidspunkt søge læge for generne. Ud fra symptombil­

tomløse. Således har kun ca. halvdelen af de patienter,

ledet kan kun alarmsymptomer danne grundlag for hurtig

der indlægges m ed blødende ulcus, haft dyspepsi eller

endoskopi. Hos ældre med nyopstået dyspepsi må gastro­

sm erter forud for blødningen. Dyspepsi er på den anden

skopi overvejes, idet cancerrisikoen stiger m ed alderen.

side hyppigt forekommende, og hos under halvdelen p å­

Dyspepsi optræder ved sygdomme og medikamenter som anført i Tabel 6.3.

Tabel 6.3. Tilstande og medikamenter associeret med

dyspepsi.

P arakliniske u n d ersø g elser Påvisning af Helicobacter pylori. Bakterien kan påvises ved henholdsvis invasiv og non-invasiv undersøgelse. I

Ulcus

forbindelse m ed gastroskopi udtages ventrikelbiopsier til specialfarvning eller dyrkning. Tilstedeværelse af bakte­

Reflukssygdom Galdevejssygdomme Gastritis, duodenitis

rien kan også påvises ved, at m an lægger biopsien i et urinstofholdigt m edium , der skifter farve ved ureaseaktivitet. Pusteprøve (breath test) er en non-invasiv metode til påvisning af Helicobacter pylori. Der anvendes peroralt

Pancreatitis

Metaboliske tilstande

ling af ureaserelateret spaltningsprodukt i udåndingsluf­

Malabsorptionstilstande

ten. Endelig kan der foretages antigenpåvisning i fæces.

Diabetes mellitus Thyreoideasygdomme

Andre tilstande

Medikamenter

indgivet 13C /14C-m ærket urinstof med efterfølgende m å­

Maligne sygdomme

Endoskopi af ventrikel og duodenum. Den primære undersøgelse ved mistanke om ulcus er en gastroskopi. Undersøgelsen muliggør en direkte inspektion af ventrikel

Hyperparatyreoidisme

og proksimale del af duodenum , ligesom der kan tages

Elektrolytforstyrrelser

biopsier dels med henblik på Helicobacter pylori- status,

Iskæmisk hjertesygdom

dels m ed henblik på histologiske forandringer. Der findes norm ale forhold hos ca. 65 % af de patien­

Kollagenoser

ter, der henvises til gastroskopi pga. dyspepsi. Sygdom­

Non-steroide antiinflammatorika

non-ulcus dyspepsi.

m en hos denne patientgruppe betegnes u n d er ét som

Orale antidiabetika Digoxin

D ifferen tia ld ia g n o ser Maligne tilstande som adenokarcinom er og lymfomer

Theophyllamin

kan vise sig som ulcerationer. C rohns sygdom vil hos

Kapitel 6

Tilstande i gastrointestinal kanal

122

Kapitel 6

op til 10 % manifestere sig m ed ulcerationer i ventrikel

denne behandling bør understreges over for patienten

og duodenum .

med henblik på at sikre eradikation af bakterien og undgå resistensproblemer. Ved Helicobacter pylor- negative ulcera b ø r d er b e ­

Forløb

handles m ed syrehæm m ende behandling i m indst fire

K o m p lik a tio n er

uger. Hos alle bør revision af eventuel NSAID-behandling

Blødning. Denne komplikation viser sig som hæmate-

foretages og så vidt m uligt erstattes af ikkeulcerogene

mese eller melæna hos 10-20 %, og heraf er ca. 75 % i

præparater. Hos patienter, der ikke kan undvære denne

NSAID- eller acetylsalisylsyrebehandling. Såfremt ulcus

type m edikam ina, b ø r fortsat N SA ID -behandling sup­

eroderer et stort kar, kan blødningen forårsage livstruende

pleres med protonpum pehæ m m erbehandling.

cirkulatorisk kollaps. Disse patienter bør gastroskoperes,

Hos yngre patienter med vedvarede behandlingskræ-

når i.v. adgang er etableret og kredsløbet stabiliseret med

vende dyspepsi, men uden alarmsymptomer kan en non-

væsketerapi. Den prim æ re behandling er standsning af

invasiv Helicobacter p ylori-bestemmelse ved pusteprøve

blødning med injektionsbehandling af adrenalin-saltvand

eller fæcesundersøgelse foretages, og ved positivt resultat

efterfulgt af elkoagulation (s. 176).

gives Helicobacter p y lori-eradikationskur som beskrevet

Perforation til peritonealhulen ledsages af pludse­

ovenfor. Også her revideres N SA ID -behandling. Ved

ligt opståede smerter, p rim æ rt lokaliseret i epigastriet,

denne strategi reduceres antallet af gastroskopier, og

og i løbet af få tim er udvikles svær purulent peritonitis.

samtidig sikres behandling af Helicobacter Pylori-positive

I m odsætning til patienten ved en oftest norm al objektiv

ulcera. Patienterne bør gøres klart, at eradikationskuren

undersøgelse for ukompliceret ulcus vil en patient med

kan være forbundet m ed bivirkninger i form af diarré,

perforeret ulcus være akut medtaget, og objektivt erken­

hvorfor dyspepsien skal have en vis svæ rhedsgrad og

des abdom inalt muskelværn, der resulterer i “bræ thårdt”

varighed, før undersøgelse for og derm ed behandling af

abdom en og ophævet leverdæmpning. En vigtig undta­

Helicobacter pylori- infektion er relevant.

gelse er dog prednisonbehandlede patienter, hos hvem

Hos Helicobacter pylori- negative patienter m ed ved­

en perforation kan være symptomfattig, indtil patienten

varende dyspepsi kan to ugers prøvebehandling m ed

præges af chok. Ved perforation er operation indiceret (s.

p roto np u m peh æ m m er anvendes. Hos begge grup p er

123).

tilrådes gastroskopi ved fortsatte sym ptom er efter endt

Stenose. Akutte sår i pylorus eller kroniske recidive­

behandling.

rende sår i duodenum kan resultere i stenose pga. ødem

Helicobacter p y lori-eradikationsbehandling har æ n ­

og fibrosedannelse. En deraf følgende forsinket ventri­

dret det kendte forløb af ulcussygdommen. D en tidligere

keltøm ning viser sig ved kvalme, nedsat appetit sam t i

årlige recidivrate på op til 50 % er nu reduceret til under

de sværeste tilfælde opkastninger og vægttab. Ved ga-

10 %.

stroskopi kan overblikket forstyrres af rigelige m ængder gamle føderester.

K iru rgisk b e h a n d lin g D er er i dag ingen patienter, som skal opereres elektivt

M ed icin sk b eh a n d lin g

for ukompliceret ulcussygdom. Kirurgisk behandling er

Målet for behandlingen er sym ptom lindring og forebyg­

derim od oftere indiceret ved komplikationer som blød­

gelse af såvel recidiv som komplikationer.

ning og stenose, ligesom ulcusperforation er en absolut

Ved endoskopisk påvist ventrikel- eller duodenalt

operationsindikation.

ulcus foretages H elicobacter p ylo ri- bestem m else ved

Suturering af ulcusperforation. Perforationen er of­

ureasetest eller biopsi. Såfremt testen er positiv, gives en

test lokaliseret på forsiden af bulbus duodeni og m ed en

Helicobacter p ylori-eradikationskur bestående af en pro-

åbning på kun nogle få millimeter. De inflammatoriske

tonpum pehæ m m er samt to forskellige slags antibiotika,

forandringer i ulcuskanten er sædvanligvis sparsomme,

hyppigst amoxicillin og clarithromycin. D enne kombi-

således at Perforationen um iddelbart kan lukkes med en

nationsterapi bø r gives en uge for at sikre en eradika-

række knudesuturer. Lukningen kan forstærkes m ed en

tionsrate på m indst 90 %. Vigtigheden af at overholde

omentsnip, der lægges hen over suturlinjen og fikseres

Gastroenterologi

123

til duodenum m ed en række suturer i afstand fra ulcus-

ser, og gastroduodenotom ien lukkes på tværs. Postope­

kanten. D ræ n anvendes kun på specielle indikationer,

rativ antibiotikabehandling og behandling med syrepum­

og patienter m å indtage frit per os efter operationen. Pa­

pehæ m m er er standard. U ndertiden kan de anatomiske

tienten kan dog være plaget af kvalme de første par døgn

forhold nødvendiggøre en resektion som ovenfor anført.

pga. paralytisk ileus som følge af peritonitis, specielt hvis

Reblødningsfrekvensen bør være under 10 %.

der er gået m ere end seks tim er fra sym ptom debut til operation. I disse situationer kan patienten have gavn af

K o m p lik a tio n e r o g fø lg e tils ta n d e til v e n tr ik e l­

en ventrikelsonde. Postoperativ antibiotikabehandling og

k iru rgi

behandling m ed syrepum pehæm m er er standard. O pe­

Efter antrektom i vil 30-40 % af patienterne opleve kom ­

rationen kan udføres såvel åbent som laparoskopisk.

plikationer og følgetilstande. Det drejer sig om dumping,

I specielle situationer m ed stor perforation og ventri-

der skyldes, at føden efter ventrikelresektion hurtigt tøm ­

kelulcus kan det være nødvendigt at foretage en resektion

mes ud i tarm en og derved skaber en osmotisk gradient,

af ventriklen (Fig. 6.5) m ed lukning af duodenum og en

hvor det hypertone ventrikelindhold vil trække væske

gastrojejunostomi (Billroth II). I enkelte tilfælde kan man

ind i tarm en fra karbanen, hvilket giver vasomotoriske

nøjes med at fjerne antrum ventriculi med en anastomose

sym ptom er som trykken, meteorism e, liggetrang m ed

mellem ventrikel og duodenum (Billroth I).

svedudbrud og takykardi. D um ping ses oftest tidligt ef­

O p eration for blødende ulcus kan være nødvendig

ter måltiderne, men sym ptom erne kan opstå 2-3 tim er

ved svigtende endoskopisk behandling. Ulcus sidder of­

efter måltidet og skyldes i disse tilfælde en reaktiv hypog

test på bagvæggen i bulbus duodeni. D et blødende kar

lykæmi. Symptomerne er i sådanne tilfælde oftest mildere.

identificeres og gennemstikkes, indtil blødningen stand­

Al dum ping behandles med hyppige, små måltider uden for meget væske, hvorved ventrikeltømningshastigheden nedsættes. D er kan i øvrigt opstå mangeltilstande som følge af nedsat optagelse af jern, og hos 5-10 % udvikles B12-mangel og deraf følgende anæm i pga. tab af intrinsic

Gastritis G en erelt

D e fin itio n O m fatter histologisk påviste betændelsesforandringer i ventrikelmucosa. D iagnosen stilles ved biopsitagning i Billroth I

Billroth II

forbindelse m ed gastroskopi. For praktiske formål kan inddeling i akut og kronisk gastritis foretages. Eksogene faktorer vil oftest spille en rolle i udviklingen af den akutte form, og i disse tilfælde ses makroskopisk de mest udtalte og diffuse forandringer. P a to fy sio lo g i Inflammationen anses for at være udløst af ubalance i det komplicerede samspil mellem aggressive og protektive faktorer i ventrikelslimhinden. Ved indtagelse af NSAIDpræ parater hæ m m es den m ucosabeskyttende prosta glandinsyntese. Helicobacter pylori udskiller forskellige toksiner og proteiner. Iskæmiske læsioner kan ses hos

Figur 6.5. Distal ventrikelresektion a.m. Billroth I og II.

kritisk syge patienter.

Kapitel

6

factor efter antrektomi.

124

Kapitel 6

Ved fortsat eksposition kan akut gastritis enten regre­

ling. Kronisk atrofisk gastritis, der især findes hos den

diere eller udvikle sig til kronisk atrofisk gastritis og/eller

ældre del af befolkningen, kan ledsages af ophævet sy­

ulcus – forløb, der kan ses ved såvel NSAID-indtagelse

resekretion.

som ved Helicobacter pylori- infektion. De bestem m ende faktorer for denne udvikling er ikke afklaret.

Portal hypertensiv gastropati D enne tilstand forårsages af øget tryk i v. portae, hyp­

Akut gastritis

pigst med baggrund i levercirrose eller portåretrombose.

Indtagelse af NSAID- og acetylsyrepræparater ledsages

Endoskopisk frem træ der slim hinden ødem atøs m ed

hos størstedelen af patienterne af forbigående erosioner

diffus eller lokaliseret hyperæ m i og i klassiske tilfælde

og punktform ede blødninger i ventriklen. Hos op til 50 %

“n etm elo n ’-tegning. D en væsentligste kliniske betyd­

kan der konstateres såvel makroskopiske og mikroskopi­

ning af denne tilstand er den øgede blødningsrisiko fra

ske forandringer i forbindelse m ed jævnlig indtagelse af

ventriklen.

disse ventrikelirriterende præparater, hvilket er af klinisk betydning for den stadig større gruppe patienter, der er i profylaktisk behandling for kardiovaskulær sygdom. Et fåtal udvikler kliniske symptomer i form af dyspepsi. Man

Hypertrofisk gastritis (Ménétriers sygdom)

m å derfor være opm æ rksom på, at nyopstået anæ m i kan

D enne sjældne tilstand er karakteriseret a f gigantiske

være forårsaget af læsioner i ventriklen, og gastroskopi

slim hindefolder i corpus og fimdus ventriculi, mens der

bør foretages på vide indikationer.

histologisk ku n er sparsom inflam m ation. Hyppigste

Indtagelse a f større m æ ngder alkohol m edfører li­

sym ptom er er dyspepsi og tiltagende hypoalbuminæm i.

geledes inflam m ation og ledsages oftere af forbigående

D iagnosen stilles ved dyb biopsitagning, og vigtigste dif­

dyspepsi.

ferentialdiagnose er lymfom i ventriklen.

Såfremt ekspositionerne ophører, normaliseres ven­ trikelslim hinden i løbet af få dage.

Fremmedlegemer Fremmedlegemer optræ der især hos børn, psykiatriske

Mallory-W eiss' læsion

patienter og fængslede. Det kan dreje sig om ganske store

I forbindelse med gentagne opkastninger kan der udvikles

fremmedlegemer som knive, gafler, bøjlekroge o.l. eller

stribeform ede inflam matoriske forandringer fra cardia

om bezoarer, der skyldes ophobning gennem længere tid

bredende sig distalt i den proksimale del af ventriklen.

af ufordøjelige organiske emner. Disse em ner kan bestå

Klinisk ledsages opkastningerne efterhånden af tiltagende

af klum per af hår (trikobezoarer) eller plantefibre (fyto-

blodtilblanding. Ved endoskopi ses de klassiske foran­

bezoarer), oftest i blanding.

dringer, der svinder, når opkastningerne ophører. Kun i sjældne tilfælde er hæmostasebehandling indiceret. Kliniske fund

Kronisk gastritis

Fastsiddende frem m edlegem er i oesophagus kan give anledning til sm erter, synkebesvær og øget spytflåd.

Helicobacter pylori er den hyppigste årsag til kronisk

Tegn på m ekanisk ileus m ed turevise m avesm erter og

gastritis. Ofte findes slim hinden makroskopisk normal,

opkastninger kan ses ved fastsiddende fremmelegeme

mens inflammationen kan påvises histologisk. Der er ikke

i tyndtarm en. Risikoen for alvorlige kom plikationer er

overbevisende dokum entation for, at infektionen giver

lille, fordi objektet sædvanligvis u h in d ret vil passere

specifikke symptomer. Hos Helicobacter pylori- positive

gennem m ave-tarm -kanalen. Diagnosen stilles ved en

patienter m ed dyspepsi er der således ikke vist entydig

røntgenoversigt over abdomen.

klinisk effekt af Helicobacter p y lo ri-e n d ika tio n sb e h a n d -

Gastroenterologi

Forløb

125

Cancer ventriculi

Fastsiddende fremm edlegem er i oesophagus skal fjer­ nes endoskopisk. Skarpe genstande, der endnu ikke har passeret pylorus, og genstande, som er forblevet i ven­ triklen i mere end fire uger, skal fjernes operativt eller endoskopisk. Ved batterier bør m an være m ere aktiv pga. risikoen for kausisk skade. Batterier, der ligger i ventriklen, b ø r fjernes endoskopisk, Batterier, der er passeret til tarm en, følges m ed daglig oversigt over ab-

N øglepunkter •

Diagnosen stilles ved gastroskopi med biopsi.

•

Tilstanden er asymptomatisk langt hen i fo r­

•

Ved radikal operation er femårsoverlevelsen

løbet ca. 50 %.

domen. Sker der ingen propagation i passagen, bø r de fjernes operativt. Ved indtagelse af magnetiske objekter gælder specielle forhold. Kan det fastslås, at der kun er

G en erelt

ét enkelt fremmedlegeme, kan en observerende holdning

F orek om st

tillades m ed røntgenkontrol 5-6 tim er senere for at k on­

Forekomsten af carcinoma ventriculi er i de senere år af­

statere propagation af fremm edlegem et i tarm en. Sker

taget, således at der i D anm ark nu ses ca. 600 nye tilfælde

det ikke, eller ses der ved den prim æ re undersøgelse to

om året. Sygdommen udvikles sjældent før 50-årsalderen

eller flere elementer, skal der foretages akut operation

og ses herefter med tiltagende hyppighed. Sygdommen

med fjernelse af fremmedlegemet pga. risikoen for tarm-

er hyppigere hos m æ nd end hos kvinder (3:2). Miljø og

perforation. Bezoarer m å ofte fjernes operativt, idet der

levevis h ar ligeledes indflydelse på forekomsten af syg­

kan udvikles blødninger, ulcerationer m ed perforation

dom m en, og især i Japan og Island er der en stor fore­

eller evt. ileus.

komst af sygdommen, formentlig betinget af spisevaner

Neoplasmer i ventriklen

P a to fy sio lo g i

B en ig n e tu m orer

D et tidlige karcinom (early gastric cancer) er begrænset

A denom atøs polyp er relativt sjælden. T ilstanden er

til mucosa og submucosa, mens de fremskredne former

sædvanligvis asymptomatisk, men kan give blødning og føre til kronisk blødningsanæmi. Diagnosen stilles oftest tilfældigt ved gastroskopi. De fleste polypper kan fjernes endoskopisk. Kirurgisk resektion kan være nødvendig ved større bredbasede polypper. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) udvikles fra Cajals interstitielle celler. Disse tum orer er oftest symp-

4

tomløse, m en kan også forårsage både akut og kronisk blødning pga. ulceration. Nogle af tum orerne vil have

1

et malignt forløb, og behandlingen er kirugisk resektion suppleret m ed kemoterapi. 2

Leiomyom er benign tumor, der udvikles fra m usku­ laturen. Behandlingen er operativ fjernelse.

3

5 Figur 6.6 . Forskellige markroskopiske typer ventrikel­ cancer superfidel type (1) (5), ulcererende type (2), polyp med cancer (3), polypøs type (4).

Kapitel 6

og miljøforhold.

126

Kapitel 6

penetrerer dybere. Tum orerne har endvidere forskelligt

pisk UL-scanning (LUS) kan afsløre eventuel peritoneal

makroskopisk udseende (Fig. 6.6). Den hyppigste form er

karcinose.

det diffust infiltrerende karcinom (60 %) (Linitis plastica), hvor der kan være diffus tum orinfiltration i ventriklens submukøse væv. En anden almindelig tum ortype er den

Forløb

ulcererende cancer (35 %), mens 5 % optræ der m ed po-

B eh a n d lin g

lypøs vækst. O m kring halvdelen af ventrikelcancerne er

Behandlingen kan være enten radikal eller palliativ. Ved

beliggende i antrum , 35 % i corpus og 15 % i cardia- og

radikal operation fjernes tum or i m indst 5 cm’s afstand,

fundusom rådet.

ligesom de regionale lymfeglandler udrøm m es. D et kan

Ventrikelcancer spreder sig på følgende m åder: 1)

foretages i form af en nedre ventrikelresektion (Billroth

gennemvækst og/eller indvækst til de omkringliggende

II) (se Fig. 6.5) eller en total gastrektomi. Lejlighedsvis

organer som pancreas, milt, colon mv., 2) lym fogen

kan der ved m indre tum orer i cardia foretages en øvre

spredning til de regionæ re glandler eller evt. ved høje

ventrikelresektion (cardiaresektion, hvor der anvendes

ventrikelcancere til m ediastinale og supraklavikulæ re

kom bineret abdom inal og torakal operation).

lymfeknuder ( Virchows glandel på venstre side af halsen),

Palliativ behandling, oftest i form af Billroth II-resek-

3) hæm atogen spredning, oftest til leveren, m en kan ses

tion, kan udføres ved m indre tumorer. I mere dissemine-

til lunger, hjerte og knogler, og 4) peritoneal spredning

rede tilfælde m ed indvækst eller fistulering anvendes ofte

m ed udvikling af diffus karcinose og ofte ascites.

aflastende indgreb som gastrojejunostomi (Fig. 6.7) eller evt. resektion. Formålet m ed de palliative resektioner er at m indske sym ptom er såsom blødning og smerter. Ved

Kliniske fund

inoperable tum orer i cardia kan m an – for at sikre pas­

S y m p to m er

sagen igennem tum or – anvende laser eller anlæggelse af

V entrikelcancer giver kun få lokale sym ptom er, m ens

selvekspansiv m etalstent som ved oesophaguscancer.

alm ensym ptom er såsom træ thed, anæ m i og vægttab

Onkologisk behandling til patienter m ed ventrikel­

er karakteristiske. H erudover kan der være sym ptom er

cancer er blevet mere almindelig og kan være livsforlængende.

pga. de hyppigste kom plikationer til canceren, nem lig blødning, stenose (m ed opkastninger og dysfagi), pene­ tration (førende til sm erte i epigastriet m ed udstråling til

Efter total gastrektomi skal patienterne i øvrigt substitutionsbehandles m ed B12-vitamin, jern og calcium.

ryggen) eller fistulering til colon (diarré eller fækulente opkastninger). F und Patienterne henvender sig oftest sent i forløbet, og kun i sjældne tilfælde kan m an føle en tu m o r i epigastriet, ligesom der kun sjældent kan være påviselige tegn på levermetastaser m ed hepatomegali eller icterus. Endelig vil en del patienter have klinisk påviselig ascites. P a rak lin isk e u n d e rsø g e lser Endoskopi med biopsitagning er den vigtigste under­

A

E

søgelse. Billeddiagnostiske undersøgelser som MR- og CTscanning bruges til at diagnosticere tum orudbredning og fjernmetastaser. Ved endoskopisk U L-scanning kan tum orinfiltrationen i ventriklens forskellige lag bedøm ­ mes, og regionale lymfeknuder kan biopteres. Laparosko-

Figur 6.7. En gastrojejunostomi, hvor afferente ben er A og efferente ben er E.

Gastroenterologi

127

P r o g n o se

cinoid syndrom . Forekomsten i det systemiske kredsløb

Femårsoverlevelsen efter radikal kirurgi er ca. 50 %. Cirka

er en forudsætning for symptomernes udvikling. Da sub­

20 % af patienter m ed ventrikelcancer vil ikke være til­

stanserne fra lokaliserede tum orer i mave-tarm-kanalen

gængelige for nogen form for behandling og har som følge

sædvanligvis inaktiveres ved portalblodets passage gen­

deraf en betydeligt ringere prognose.

nem leveren, optræ der syndromet først, når levermeta­ staser secernerer direkte til det store kredsløb, eller når

Karcinoider

tum orbyrden overskrider leverens kapacitet til at ned­ bryde serotonin. D er er tendens til fibrosedannelse i nærliggende væv,

N øglepunkter •

Karcinoidt syndrom optræder ved frigivelsen

•

Typiske symptomer omfatter diarré og flush­

specielt i forbindelse m ed karcinoider lokaliseret i tynd­ tarm en. Mekanismen er ikke endeligt afklaret.

af bioaktive stoffer til det systemiske kredsløb. K lin is k e fu n d

ing. •

Biokemisk evaluering inkluderer måling af P-kromogranin A og 5 -H IA A -udskillelse i urinen.

•

Til lokalisering af tu m o r anvendes MR-, CT-, og UL-scanning samt somatostatinreceptorskintigrafi.

•

Lokal tu m o r relateret fibrosedannelse i tar­ men kan vise sig ved stenosesymptomer.

To væsentlige symptomkomplekser afspejler tumors egen­ skaber. Karcinoidt syndrom omfatter flushing og diarré og kan hos nogle udløses efter indtagelse af serotoninholdige fødeemner såsom alkohol, ost og kaffe. Hypertensive kriser kan ses i forbindelse m ed anæstesi. D en udtalte tendens til fibrosedannelse i det omkringliggende væv kan forårsage diffuse abdominalsmerter. Ved tiltagende forsnævring og fiksering af tarm en kan m anifest ileus opstå. Fibrosedannelse i endocardium og hjerteklapper kan medføre hjerteinsufficiens.

D e fin itio n

P a rak lin isk e u n d e r sø g e lse r

T um orer udgået fra neuroendokrine celler, der er ka­

Den vigtigste diagnostiske procedure er chrom ogranin

rakteriseret ved dannelse af biogene am iner og peptider.

A-bestemmelse i plasm a sam t døgnurinudskillelsen af 5-HIAA.

F o rek om st

Supplerende billeddannende undersøgelser fremgår

D en årlige incidens er fra 0,2-2:100.000. Hos op til en

af nøglepunkterne. Tum orerne har ofte receptorer for

tredjedel udvikles andre maligne tumorer.

somatostatin, og denne egenskab anvendes ved en octeotrid (syntetisk somatostatinanalog) skintigrafi, der kan

P a to fy sio lo g i

fremstille såvel prim æ r tum or som mulige metastaser,

K arcinoidtum orer i gastrointestinalkanalen er efter afta­

ligesom der kan foretages im munhistokemiske undersø­

gende hyppighed lokaliseret i ileum, appendix og rectum.

gelser af vævsprøver.

Ofte er især små karcinoider tilfældigt fund i forbindelse med appendektomi. Tumorerne klassificeres i henhold til lokalisation, størrelse, proliferationsindeks, metastaser og

Forløb

horm onel aktivitet. De fleste udskiller aktive substanser,

Størstedelen af tum orerne er små, vokser langsomt, og

og heraf er serotonin og nedbrydningsproduktet 5-hy-

oftest stilles diagnosen år efter symptomdebut. Især tynd-

droxyindol-eddikesyre (5-HIAA) samt chrom ogranin A

tarm stum orer vil hyppigt have metastaseret til leveren på

vigtigst. Sidstnævnte synes at afspejle tum orbyrden, især

diagnosetidspunktet. Femårsoverlevelsen er betinget af

ved midttarm stum orer.

lokalisationen: 98 % (appendix), 80 % (rectum) og 60 %

Frigivelse af de bioaktive stoffer medfører en række systemiske virkninger, der samles under betegnelsen kar-

(tyndtarm).

Kapitel 6

G en e relt

128

Kapitel 6

B eh a n d lin g

G e n e re lt

Kirurgi. Kirurgisk fjernelse af prim æ rtum or foretages al­

D e fin itio n

tid, hvis det er teknisk muligt. Levermetastaser behandles

Akut indsættende inflam m atorisk proces i pancreas led­

m ed resektion, em bolisering eller radiofrekvensablation.

saget af akutte mavesmerter.

M edicinsk behandling. Som atostatinanaloger har en udtalt sym ptom dæm pende effekt og anvendes ofte i

F orek o m st o g æ tio lo g i

kom bination m ed alfa-interferon.

D er forekommer 1.500 nye tilfælde per år. Alkohol er den hyppigste ætiologiske faktor (45 %). D en næsthyppigste ætiologiske faktor er galdesten, ca. 35 %, m ens resten

PANCREASSYGDOMME

udgøres af en broget gruppe: hyperlipidæm i, hyperkalcæmi, viralt eller m edikam entelt udløst, postoperativt,

Pancreatitis

efter instrum entering o.a.

O mfatter akut og kronisk pancreatitis. Den patogenetiske

P a to fy sio lo g i

og kliniske relation mellem disse to tilstande er ukendt.

Ved akut pancreatitis in d træ d er autolyse af pancreas

Im idlertid kan begge defineres ved tilstedeværelsen af in­

forårsaget af intraduktal aktivering af pancreasenzymer

flammatoriske forandringer i kirtlen, d e r ved den kroniske

(især fosfolipase, proteaser og lipaser) m ed deraf følgende

form er ledsaget af destruktion af det eksokrine væv med

vævsskade og nekrose. I det omkringliggende væv opstår

fibrose, forkalkninger og cystedannelse, i vidt fremskred­

ødem og inflam mation sam t fedtnekroser. M ekanismen

ne stadier også m ed destruktion af det endokrine væv (de

bag denne sygdomsproces er delvis ukendt.

langerhanske øer), hvilket fører til diabetes mellitus.

I forløbet frigøres fra kirtlens overflade et ekssudat

De to form er kan udgøre et kontinuum , m en der kan

rigt p å proteolytiske enzym er sam t vasoaktive kininer,

også forekomm e fuldstændig opheling efter en akut epi­

der pga. absorption kan medføre kredsløbs-, lunge- og/

sode, ligesom der kan ses sygdomsbilleder, som debuterer

eller nyrepåvirkning.

m ed pancreasinsufficiens m ed steatoré, uden at der har været klinisk erkendte akutte tilfælde. Kliniske fund

Pancreatitis acuta

S y m p to m e r o g fu n d De vigtigste sym ptom er er relativt pludseligt opståede konstante abdom inalsmerter. Initialt er sm erterne mest

N øglep u n kter

udtalte opadtil i abdomen m ed udstråling til ryggen, men

•

efterhånden bliver de udbredt til hele abdom en. D er vil

•

I rækkefølge er alkohol og galdesten de hyp­ pigste ætiologiske årsager.

ofte være kvalme og opkastninger. D er kan udvikle sig

Symptomerne er relativt pludseligt opståede

tegn på diffus peritonitis.

konstante abdominalsmerter.

Ved undersøgelse af abdom en findes direkte øm hed

Diagnosen akut pancreatitis understøttes af

af øvre abdom en; i svære tilfælde bliver patienten hurtigt

forhøjet plasmaamylase.

peritoneal med slipøm hed udviklende sig til “bræ thårdt”

•

De fleste tilfælde (85 %) har et m ildt forløb.

abdom en. D er er ledsagende paralytisk ileus, febrilia og

•

Nekrotiserende pancreatitis (15 %) ledsages

takykardi.

•

Ved galdestenspancreatitis skal manglende

P a rak lin isk e u n d ersø g elser

klinisk bedring inden for 1-2 døgn resultere

Blodprøver. P-amylase er den vigtigste af de parakliniske

i undersøgelse fo r koleduktussten.

param etre, idet en m arkant forhøjelse tyder på akut pan­

Den samlede m ortalitet er under 5 % og ses

creatitis. Diagnostisk kræves der en tre ganges forhøjelse

næsten udelukkende hos patienter med svær

af øvre norm alværdi. Samtidig forhøjet CRP indikerer

nekrotiserende pancreatitis.

udtalt inflam matorisk proces og derfor svær pancreatitis.

•

af lokale og systemiske komplikationer.

•

Ved lettere forhøjelse af P-amylase skal m an tæ nke på

G astroenterologi

129

andre tilstande m ed akut abdomen. Forhøjet blodsukker kan ligeledes ses. Billeddiagnostiske undersøgelser. UL-scanning fore­ taget akut vil vise ødem atøs pancreas. Man kan samtidig se, om der er tegn på galdesten eller leversygdom. Det vig­ tigste fund ved UL er forekomst af sten i galdeblæren, da

Cyste Nålens spids Styrelinjer

det evt. vil medføre ERCP med papillotomi. CT-scanning af pancreas med intravenøs kontrast anvendes ved klinisk mistanke om nekroser eller absces. Samtidig fås oplys­ ninger om lever, galdegange og ekssudater i thorax ved samme undersøgelse. CT-scanning kan således anvendes til at vurdere sværhedsgraden og herm ed prognosen. D iffer en tia ld ia g n o ser A ndre tilstande m e d akut abdom en såsom perforeret ulcus duodeni, kolecystitis og appendicitis. F orløb Komplikationer og forløb I størstedelen af tilfældene (85 %) h a r sygdom m en et mildt forløb, hvor symptomerne svinder i løbet af få dage. Hos resten af patienterne ses et mere alvorligt forløb med udvikling af pancreasnekrose, organsvigt og metaboliske forstyrrelser. Nekrose og absces. Pancreasnekrosen er almindelig­ Kapitel 6

vis steril, m en sekundæ r inficering kan give anledning til abscesdannelse. En sådan sekundær abscedering øger m ortaliteten betydeligt. Ved mistanke om sekundæ r ab­ sces i pancreasnekrose bør d er fortages perkutan p u n k ­ tu r m ed udhentning af materiale til dyrkning. O pstår der infektion i pancreasnekroserne m ed abscedering, bør abscesserne udtøm m es, hvilket kan gøres transga­ strisk med gastroskop. Er det ikke muligt, må det gøres operativt. Cyster. Cyster udvikles hos op til 20 % af patienterne, m en er ofte få centim eter store og svinder uden behand­ ling. Hos et m indretal af patienterne kan der udvikles

Figur 6.8. UL-scanning af pancreascyste. Øverst ses en skematisk tegning. Herunder ses UL-optagelse a f en 5 cm stor cyste i pancreas, og nederst ses denne cyste blive tø m t UL-vejledt.

pseudocyster, hvor der omkring en væskeansamling dan­ nes en veldefineret kapsel af granulationsvæv. Udvikling

B eh a n d lin g

af større pseudocyster sker sent i forløbet og giver ofte

I milde tilfælde er der kun behov for at begrænse inflam

anledning til sm erter (Fig. 6.8). Større symptomgivende

mationsprocessen, dvs. at der fx gives NSAID-præparat.

pseudocyster kan forsøges behandlet m ed UL-vejledt

D er gives norm alt fuldkost til disse patienter. I sværere

punktur. Ved gentagne recidiver foretages endoskopisk

tilfælde m ed udtalt kvalme og opkastninger kan en duo

eller operativ cystogastrostomi.

denalsonde lindre symptomerne. Medikamentel terapi for

Icterus. Patienterne kan få icterus pga. ødematøs af klemning af ductus choledochus.

at nedsætte stim ulationen af sekretionen fra pancreas er uden effekt. Ved svær pancreatitis behandles m ed organ-

130

Kapitel 6

understøttende terapi (ilttilskud, væske- og elektrolyt­

G en erelt

terapi, behandling af hyperglykæmi og hypokalcæmi).

D e fin itio n

Patienterne bør i sådanne tilfælde profylaktisk behandles

Inflammatorisk proces i pancreas, der m edfører blivende

m ed antibiotika.

morfologiske forandringer i kirtlen, oftest ledsaget af ab

Ved ansamlinger, der påvises ved billeddiagnostiske undersøgelser, og hvor der er m istanke om infektion,

dom inalsm erter eller nedsat endokrin og/eller eksokrin funktion.

foretages der perkutan udhentning af materiale til dyrk­ ning. Ved positiv dyrkning fra ansamling skal patienten dræneres kirurgisk (transgastrisk om muligt). Patienter m ed svær galdestenspancreatitis skal inden

F orek om st Der forekommer ca. 500 nye tilfælde årligt. Sygdommen er hyppigere hos m æ nd end hos kvinder (ca. 3:1).

for 1-2 døgn have foretaget MR-kolangiografi, endosko­ pisk UL eller endoskopisk retrograd kolangiografi, der

P a to fy sio lo g i

kan kombineres m ed papillotomi og fjernelse af sten i de

Pancreatitis chronica skyldes alkoholoverforbrug hos to

dybe galdeveje.

tredjedele af patienterne. Hyperparatyreoidisme, hyperli

Ved galdestenspancreatitis bør patienten som hoved­

pidæ m i og visse m edikam enter er ansvarlige for 5-10 %,

regel tilbydes kolecystektomi inden udskrivelse eller kort

og hos resten af patienterne er årsagen ukendt. De pato

derefter. Beslutningen herom vil dog være afhængig af pa­

fysiologiske m ekanism er er fortsat kun delvist afklaret.

tientens alder og almene tilstand. Såfremt der er foretaget

D er findes to teorier: den intraduktale og den cellulære

endoskopisk sfinkterotomi (ved ERCP), er indikationen

mekanisme. Ifølge førstnævnte kan udfældninger og se­

for rutinem æssig kolecystektomi kun relativ, da risikoen

nere forkalkninger medføre obstruktion af de sm å u d

for fornyet pancreatitis er minimal.

førselsgange og senere også hovedgangen, hvorved det intraduktale tryk stiger, og pancreasenzymerne frigøres til

P ro g n o se

det interstitielle væv med en progredierende nekrose med

De fleste patienter h ar en god prognose, m en ved h æ

fibrose til følge. Ifølge den cellulære teori er det første trin

moragisk nekrose er der op til 50 % mortalitet. D et er vigtigt at indskærpe nødvendigheden af alkoholabstinens

i sygdomsprocessen enten en toksisk cellelæsion eller en

over for patienterne. M ange patienter er i risiko for at

enzym til det interstitielle væv, som det også ses ved den

få kronisk pancreatitis, hvis de fortsætter m ed alkohol­

akutte pancreatitis.

intracellulær læsion m ed frisætning af aktivt proteolytisk

misbruget. Kliniske fund

Pancreatitis chronica

S y m p to m er De hyppigste sym ptom er er abdom inalsmerter, steatoré

N ø glep u n kter •

Langvarigt stort alkoholforbrug er den hyp­ pigste ætiologiske faktor.

•

Væsentligste sym ptom er er smerter, diarré og vægttab.

•

Behandlingen består i smertepalliation og en­ zymsubstitution.

•

Alkoholabstinens tilrådes hos alle, men effekt på prognosen er ikke dokumenteret.

og vægttab, og i anam nesen skal disse forhold analyse­ res næ rm ere (smertebeskrivelse, vægtkurve, afføringsfre kvens og -mængde osv.). Smerten beskrives som intens, er lokaliseret i epigastriet med udstråling til ryg, accentueres af fødeindtagelse og kan vare mange timer. Hos enkelte patienter er sym ptom erne præget af enten endokrin in ­ sufficiens – diabetes mellitus – og/eller af eksokrin insuf­ ficiens m ed steatoré og vægttab. F un d Varierende grader af afmagring. Sjældnere diffus abdo m inal øm hed, evt. palpabel udfyldning pga. en større

Gastroenterologi

131

pseudocyste eller icterus pga. ødem af caput pancreatis

Blodprøver. Nedsat endokrin funktion kan medføre

m ed afklemning af ductus choledochus.

diabetes m ed forhøjet fasteblodsukker eller patologisk

P ara k lin isk e u n d e rsø g e lser

peroral glukosebelastning. Endvidere undersøges lever­ prøver (bilirubin, transaminaser, basisk fosfatase, faktor

Billeddiagnostik. Ved ultralydscanning vil kroniske for­

2+7+10) m ed henblik på kolestase.

andringer ses som vekslende ekkogenicitet, og forkalk­

Funktionsundersøgelser. Insufficiens af den ekso-

ninger frem træder som stærkt hyperekkogene, evt. med

krine pancreasfunktion vurderes ved måltidstest, hvor

slagskygge. Denne teknik er meget effektiv til at påvise fo-

ophentning af duodenalindhold gennem en sonde efter

kale forandringer som tum orer og cystiske processer. Der

fødestimulation giver mulighed for at kvantitere sekre­

er mulighed for finnålsaspiration både som terapi af cyster

tionen af pancreasenzymer.

og til udhentning af cytologisk materiale til diagnostik. CT-scanning supplerer ultralydsscanning ved dårlige

10 %. Fæcesfedtudskillelsen måles ved tre døgns fæcesop­

oversigtsforhold, fx pga. tarmluft. M agnetisk

resonans-pankreatikografi

Fæcesundersøgelser. Steatoré optræ der næppe, før den eksokrine pancreasfunktion er reduceret til under

(MRP)

(Fig. 6.9) er en vigtig ikkeinvasiv m etode til fremstilling

samling, m en erstattes i stigende grad af elastasemåling i fæces.

af hoved- og sidegange, hvor strikturer og præstenotisk dilatation kan ses. Samtidig vil forkalkninger klart frem ­

D iffe ren tia ld ia g n o ser

stilles.

Den vigtigste differentialdiagnose er cancer pancreatis.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi m etoden er invasiv med risiko for udvikling af akut p an ­

Forløb

creatitis.

K o m p lik a tio n er

Røntgenoversigt over abdomen. Pancreas kan no r­

I forløbet af kronisk pancreatitis kan der optræ de for­

malt ikke ses på et oversigtsbillede af abdom en, men det

kalkninger i gangsystemet (30 %), endokrin insufficiens

er diagnostisk for kronisk pancreatitis, hvis der konsta­

(40 %), eksokrin insufficiens (40 %), pseudocyster (20 %)

teres forkalkninger i regionen.

og galdevejsobstruktion (15 %). B eh a n d lin g Der anbefales alkoholabstinens, selvom det aldrig er lyk­ kedes at påvise, at forløbet af sygdom men bliver mere godartet heraf. Til gengæld er det forventeligt, at sygdom­ men forværres ved fortsat alkoholforbrug. Smertepalliation. Morfika kan være nødvendige, men skal anvendes m ed stor varsomhed, da der er risiko for eufomani, specielt hos patienter m ed samtidigt alkohol­ misbrug. Hvis smertemønstret ændrer sig hos den enkelte patient, bør man undersøge for forekomst af komplika­ tioner, fx cyster i pancreas, cancerudvikling eller ulcus. Enzymsubstitution. Påvisning af steatoré eller bety­ deligt nedsat fæces-elastase er sædvanligvis indikation for enzymsubstitutionsbehandling. Af hensyn til biotil­ gængeligheden af disse enzymtilskud er det nødvendigt at anvende enterocoatede præ parater m ed granula af tilpas

Figur 6 .9 . MRP, der viser kaliberveksling i ductus pan­

creaticus ved kronisk pancreatitis. Pilene viser den kalibervekslende ductus pancreaticus.

ringe størrelse, så passagen gennem pylorus sker uden forsinkelse. Man tilstræber, at patienten får norm alt afføringsmønster og opnår en passende vægt. Det er sjældent

Kapitel 6

(ERCP) kan også anvendes, m en er m indre velegnet, da

132

Kapitel 6

nødvendigt m ed væsentlige diætetiske forholdsregler; der

P a to fy sio lo g i

bør blot tilstræbes en sund, energirig kost.

Fedtrig kost og tobak kan være disponerende faktorer.

Patienter, der udvikler diabetes mellitus i forbindelse

Over 90 % af tum orerne er adenokarcinomer, m en h er­

m ed kronisk pancreatitis, behandles efter vanlige re t­

udover findes der sekretoriske og ikkesekretoriske øcel

ningslinjer.

letumorer, der er sjældne og ikke omtales her. Cirka to

K iru rg isk b eh a n d lin g er m eget sjælden indiceret,

tredjedele af tum orerne er beliggende i caput pancreatis,

m en en persisterende pseudocyste kan dræ nes en d o ­

mens resten er nogenlunde ligeligt fordelt mellem cor

skopisk eller ved åben kirurgi til ventriklen. Et dilateret

pus og cauda. Generelt er tum orer større, når de findes

gangsystem kan anastomoseres til en tarmlynge, og kon-

i caput, end i cauda pancreatis. Tum orerne metastaserer

krem enter eller stenose i pancreasgangen kan behandles

såvel lymfogent som hæmatogent, især til lever og lunger.

endoskopisk. Endelig kan coeliacus-blokade m ed alkohol

Herudover ses der direkte indvækst (fx om kring store kar

foretages perkutant eller ved endoskopisk ultralydsteknik,

i om rådet) og spredning, der bl.a. kan give anledning til

m en effekten er usikker og ikke altid varig.

ascites og peritoneal karcinose. Ud over cancerne i caput findes i det periam pullære om råde maligne tum orer u d ­

P ro g n o se

gået fra papilla Vateri sam t fra den distale del af ductus

Mere end halvdelen af patienterne d ør inden for 10 år

choledochus. Disse sidstnævnte tum orer har en væsentligt

efter diagnosen – 30 % af kronisk pancreatitis, 15 % af

bedre prognose end pancreascancere udgået fra kirtlen.

leversvigt og 15 % af malign sygdom.

Neoplasmer i pancreas Størstedelen af pancreastum orer er maligne, og blandt de benigne tum orer kan nævnes serøse eller mucinøse pancreascyster m ed epitelbeklædning på cystens indervæg, hvor specielt malign udvikling af de mucinøse cyster kan forekomme.

Cancer pancreatis N ø glep u n kter •

90 % udgået fra gangsystemet, og hovedpar­

•

Tidlig diagnostik er vanskelig; 75 % har spred­

•

To tredjedele har icterus og vægttab som de­

A

ten er adenokarcinomer. ning på diagnosetidspunktet. A

butsymptomer.

G e n erelt

F orek om st Pancreascancer er relativt hyppig, idet der optræ der ca. 600 nye tilfælde årligt. Figur 6.10. Pankreatikoduodenektomi - W hipples ope­

ration.

G astroenterologi

133

Kliniske fund

Palliativ behandling tilbydes patienter med icterus, der

S y m p tom er

ledsages af hudkløe, sam t patienter m ed ventrikelre

Tumorerne debuterer ofte med uspecifikke sym ptom er

tention pga. tum orindvækst. Ved galdestase foretages

såsom træ thed og vægttab. Der er hyppigt sm erter i epi

endoskopisk retrograd pankreatografi (ERP) m ed an ­

gastriet, evt. m ed udstråling til ryggen. Smerterne er ofte

læggelse af endoprotese (selvekspanderende m etalstent

intense og vanskeligt behandelige og kan da skyldes in d­

eller plasticstent) placeret gennem stenosen i galdevejene

vækst i nervebanerne om kring plexus coeliacus. H erud­

(Fig. 6.11). Såfremt det ikke er muligt, kan der anlægges

over er icterus et kardinalsymptom ved tum orer i caput,

stent perkutant gennem leveren (PTC – perkutan trans

og hos 10-15 % kan der opstå diabetes mellitus. Hos en

hepatisk kolangiografi). Stenose i duodenum kan ligele­

del patienter udvikles dyb thrombophlebitis.

des pallieres m ed stent. I sjældne tilfælde kan kirurgisk aflastning m ed GEA – gastroenteroanastom ose – være

F und

nødvendig. Palliativ onkologisk behandling gives i form

Icterus (pga. hyppig lokalisation i caput m ed afklemning

af kemoterapi, hvis patienten tåler behandlingen.

af galdevejene), og hos ca. en femtedel vil der være en følelig spæ ndt galdeblære under højre kurvatur, ligesom der kan være hepatomegali og/eller ascites.

P ro g n o se Prognosen er meget dårlig, idet de fleste patienter er døde 3-6 m åneder efter diagnosen, og femårsoverlevelsen er

P a ra k lin isk e u n d ersø g e lse r

knap 10 %. Efter radikal kirurgi er femårsoverlevelsen

B illeddiagnostiske undersøgelser. CT, endoskopisk UL-

på ca. 40 %, dog har de periampullære cancere en højere

scanning, laparoskopi m ed ultralyd og evt. MR-scanning

femårsoverlevelse.

med henblik på stadieinddeling, der er af afgørende be­ tydning for valg af behandling. L aboratorieprøver h ar ingen større værdi i ud red­

TYN D TA R M S S Y G D O M M E

med forhøjet bilirubin samt basisk fosfatase.

Malabsorptionstilstande

D iffe re n tia ld ia g n o ser Her er det især sygdomme, der kan føre til icterus, som

Nøglepunkter

galdevejslidelser og kronisk pancreatitis. •

Fordøjelsen afhænger af faktorer i tarmlumen, i tarmepitel samt af blod og lymfedrænage.

•

Forløb

Malabsorption forårsager typisk diarré (fæces­ vægt > 200-250g/døgn).

Mere end halvdelen af patienterne vil på diagnosetids­ •

punktet have avanceret cancer, der ikke kan reseceres,

Tyndtarmsepitelet bedømmes ved endosko pisk biopsi fra duodenum.

eller have fjernmetastaser, hvor kirurgisk behandling vil være udsigtsløs. B e h a n d lin g

G en erelt

Radikal kirurgi er mulig hos ca. 10-20 % af patienterne,

Sygdomme i tyndtarm en vil ofte præ sentere sig m ed

der har lokaliserede tum orer. D enne behandling består

kliniske sym ptom er som diarré og/eller vægttab sam t

ofte i pankreatikoduodenektom i ( Whipples operation)

varierende grader af biokemisk påviselig malabsorption. Absorption af føden afhænger af:

(Fig. 6.10), hvor duodenum , caput og en del af cor­ pus pancreatis sam t antrum ventriculi og galdeblæren

•

kreatektom i foretages, m en disse tum orer er sjældent resektable.

Tilstedeværelse af lum inale faktorer som galde og pancreasenzymer.

fjernes. Ved corpus- og caudatum orer kan partiel p a n •

Intakt tarmepitel m ed fungerende børstesømsenzym e r.

Kapitel 6

ningen af disse patienter ud over at vise tegn på kolestase

134

Kapitel 6

Figur 6.11. Til venstre ses en malign striktur i ductus choledochus svarende til caput pancreatis ledsaget af svær dila­ tation. Gastroskopet ses tillige. Til højre er der anlagt en endoprotese i ductus choledochus, hvor galden kan passere gennem til duodenum .

•

Blodforsyning og lymfedrænage.

fruktose finder sted hjælp af børstesøm senzym er i ta rm ­

•

Tarmpassagetiden.

epitelets mikrovilli. Proteiner i kosten spaltes i tarm lum en af pepsin se­

I klinisk praksis er m alabsorption det sam lede udtryk

cerneret i ventriklen. Efterfølgende sker der yderligere

for defekt fordøjelse. D et kan omfatte enkeltkom ponen­

spaltning til peptider ved hjælp af aktiverede pancreas-

te r som laktose eller B12-vitam in, m en kan også være

enzym er: trypsin, kym otrypsin og elastase. Peptiderne

diffus som u d try k for om fattende epitelskade. Tabel

undergår den sidste spaltning til am inosyrer i epitelcel­

6.4 angiver de vigtigste tilstande, der er forbundet m ed

lernes børstesøm; enkelte absorberes dog direkte.

m alabsorption, og henvisning til de øvrige relevante sygdomme.

Fedt. Absorptionen af fedt stiller de største krav til samspillet mellem de faktorer, der er involveret i absorp­ tionen. Fedt i kosten består hovedsageligt af triglyceri-

A b so r p tio n i ty n d ta r m en

der, heraf ca. 80 % som langkædede triglycerider (LCT).

Kulhydrater i kosten indtages som stivelse, der in d e­

Emulsionen af fedt sker i ventriklen. I duodenum om dan­

holder polysakkarider sam t disakkariderne sukrose og

ner pancreaslipase LCT til frie fedtsyrer og monoglyceri

laktose. Polysakkariderne spaltes til disakkarid (maltose)

der. De forbinder sig til galdens indhold af fosfolipider og

ved hjælp af spyt- og pancreasamylase. D en endelige hy­

galdesalte og danner derm ed miceller, der er hydrofile på

drolysering til m onosakkariderne glukose, galaktose og

overfladen, m en indeholder en kerne af monoglycerider,

Gastroenterologi

Tabel 6.4. Sygdomme som medfører m alabsorption. Utilstrækkelig pancreasenzymaktivitet i lumen

135

finder sted ved hjælp af ferrireduktase i børstesøm m en i tarmepitelet. B12-vitamin. Bindes til intrinsic factor i ventriklen og

Cystisk fibrose Pancreatitis chronica Pancreasresektion Utilstrækkelig galdesyrekoncentration i tarmlumen

absorberes udelukkende fra term inale ileum. Galdesalte. Absorberes fra terminale ileum. D-vitamin, K-vitamin. Disse fedtopløselige vitaminer findes ofte i nedsat mængde ved tilstande ledsaget af fedt malabsorption. D en fysiologiske betydning heraf kan vur­

Bakteriel dekonjugering af galdesyrer

deres ved supplerende parathyreoideahorm on- (PTH-)

Gaidevejsokklusion

måling. De K-vitaminafhængige koagulationsfaktorer: 2,

Nedsat reabsorption af galdesyrer i distale ileum (mb. Crohn)

7, 9 og 10 kan i én måling bestemmes som protrombin.

Abnorm t tarmepitel eller nedsat mængde normalt epitel Cøliaki

Vand og elektrolytter. Tyndtarm en modtager op til 10 1 væske per døgn, heraf 2-3 liter med føden. Denne m ængde reduceres til ca. 2 l, der transporteres videre til colon. Absorptionen af elektrolytterne Na og K er afgø­ rende for denne regulation og sker overvejende ved såvel

Intestinal iskæmi M b . Crohn

N a+-K +-A TPase-pum pen på cellernes basalm em bran som ved transcellulær diffusion gennem ionkanaler.

Tropisk sprue

Hæmmet transport fra epitel til blod/lymfe

Kliniske fu nd

S ym p to m er

Amyloidose

Yderst varierende symptombillede. Almentilstanden kan

Intestinal lymfangiektasi

væ re helt upåvirket som ved isolereret laktasemangel,

Isoleret enzymmangel i tarmepitelets overflade Laktosemalabsorption Multifaktorielle malabsorptionstilstande Diabetes mellitus

hvor eneste sym ptom er diarré ved mælkeindtagelse. U dtalt m alabsorption ledsages af vægttab, tendens til blå mærker, osteom alaci og biokemiske tegn på svær m alabsorption: anæ m i, lavt album in, lav protrom bin, D -vitam in og forhøjet PTH. Anvendelsen af de p ara kliniske undersøgelser differentieres i overensstemmelse

Ventrikelresektion

med symptomatologien. Anamnesen skal indeholde oplysninger om afførin­ gens udseende og frekvens. Natlig diarré er ofte tegn på

fede syrer og kolesterol. Når micellet kom m er i kontakt

organisk sygdom. Endvidere er skøn over forudgående

m ed tarm epitelet, absorberes det hydrofobe indhold,

vægttab vigtig samt inform ation om medicinindtagelse

mens galdesaltene forbliver i lumen. Intracellulært sker

og kostanamnese, herunder indtagelse af provokerende

der en reesterificering af monoglycerider og fedtsyrer til

fødeemner.

triglycerider, kolesterol og fosfolipider, som indlejres i kylomikroner og transporteres bort via lymfen.

P arak lin isk e u n d ersø g elser

Vitaminer og mineraler. Denne gruppe omfatter tal­

Laktosebelastning. Hos den fastende patient måles blod­

rige kom ponenter; her skal blot nævnes de klinisk mest

glukose. Herefter drikkes laktoseholdig væske. Blodglu­

relevante i forbindelse m ed udredning for m alabsorp­

kosebestemmelse gentages i den efterfølgende periode.

tion.

En blodsukkerstigning større end 1,4 mmol/1 udelukker

Jern. Den komplicerede absorption, der sker fra duo

laktosemalabsorption. Sædvanligvis registreres de klini­

denum og proksimale jejunum , omfatter bl.a. reduktion

ske symptomer i sam me tidsrum . Hos laktoseintolerante

af jernmolekylet ferri- til ferroformen. D enne reduktion

optræ der borborygm i og diarré efter indtagelsen.

Kapitel 6

Tyndtarmsresektion

136

Kapitel 6

Ved m istanke om genetisk betinget reduktion af lak taseaktiviteten foretages laktasegentest.

(Fig. 6.12). Billederne overføres til en båndoptager, som patienten bærer, og derfra til en com puter, hvor bille­

Fæcesopsamling. D er b ør ideelt opsamles over tre

derne kan ses som én lang film. M ed denne m etode kan

døgn for at m indske måleusikkerheden. Almindeligvis

m an påvise slim hindeforandringer m ed diam eter ned

anses fæcesvægt over 200-250 g/døgn for patologisk.

til 3 mm.

Fæcesfedtbestemmelse. Udføres over tre døgn ved

Røntgenundersøgelse af tyndtarmen. Ved u n d er­

mistanke om steatoré, dvs. abnorm fedtudskillelse i fæces.

søgelsen gives bary tk o n trast peroralt, og kontrastens

Pusteprøve. Er en non-invasiv undersøgelse til p å­

passage gennem tyndtarm en følges m ed jævnlige over­

visning af bakteriel overvæ kst i tyndtarm en. D enne

sigtsbilleder af tarm gebetet, indtil kontrasten h a r pas­

overvækst kan forårsage såvel steatoré som borborygmi.

seret term inale ileum. U dført som dobbeltkontrast med

Ved undersøgelsen indtages 13C-m æ rket sukkerstof, ofte

samtidig luftinsufflation er undersøgelsen anvendelig til

glukose, der spaltes højt i tyndtarm en ved tilstedeværelse

påvisning a f stenoser, d er i klassiske behandlingskræ

af bakterier. Udåndingsluftens indhold af isotopen måles

vende tilfælde vil omfatte præstenotisk dilatation.

jævnligt, og en stigning er forenelig m ed tilstedeværelse af bakterier i tyndtarm en.

Ultralydsscanning. Anvendes især til vurdering af tarmvægstykkelse og tilstedeværelse af kom plikationer til tyndtarm ssygdom , fx abscesdannelse ved mb. Crohn.

B ille d d ia g n o stisk e u n d ersø g elser

Supplerende flow-dopplerundersøgelse af mesenterialkar

Gastroskopi med tyndtarmsbiopsi. Denne undersøgelse

rene kan anvendes på m istanke om intestinal iskæmi.

muliggør en nøje vurdering af histologiske forandringer,

CT-scanning og M R-scanning af tyndtarm vinder stadig

der er afgørende for præcis diagnostik af tyndtarm ssyg

større udbredelse.

domme. Biopsierne b ør tages så distalt som muligt i duo denum . Vurderingen omfatter villusstrukturen, graden af

A b so r p tio n su n d e r sø g e lse r

inflam m ation, påvisning af aflejringer og tilstedeværelse

B12-vitamin (Schillings test): Kobling til intrinsic factor

af m ikroorganism er, fx Giardia lamblia. Undersøgelse af

er en forudsæ tning for absorption af dette vitamin. In ­

aktiviteten af børstesømsenzymer foretages enkelte steder. Tyndtarmssekret kan ophentes og dyrkes med henblik på

trinsic factor dannes i ventriklen, og ventrikelresektion eller nedsat produktion, der ses ved fx perniciøs anæm i

bakteriel overvækst.

forårsaget af atrofisk gastritis, kan m edføre mangel på

Kapselendoskopi. D enne undersøgelse h ar vundet

intrinsic factor. Sammenkoblingen mellem B12-vitamin og

betydelig udbredelse til diagnostik af tyndtarmslidelser.

intrinsic factor kræver tilstedeværelse af pancreasenzymet

Anvendes nu hyppigst på m istanke om C rohns sygdom

protease, og derm ed er en intakt eksokrin panceasfunk

i tyndtarm en og hos patienter m ed uafklaret gastrointe

tion vigtig. Komplekset absorberes i term inal ileum. Man

stinal blødningskilde.

bør derfor kontrollere B12-vitam inindholdet i blodet efter

D en fastende patient sluger en 26 × 11 m m stor kapsel, der indeholder lyskilde, batteri og videokam era

resektion af term inale ileum, der hyppigst foretages ved C rohns sygdom. Ved Schillings test indtages en lille mængde radio­ aktivt m æ rket B12-vitam in m ed samtidig intram uskulæ r injektion af um ærket B12-vitamin. Urinudskillelsen måles i det følgende døgn. D en radioaktivt m ærkede fraktion skal udgøre mere end ca. 10 % af den udskilte mængde, idet lavere værdier er udtryk for m anglende absorption fra term inale ileum. D en vigtigste fejlkilde ved undersø­ gelsen er inkom plet urinopsam ling. Galdesyreabsorptionstest (S-HCAT-scanning). Ra­ dioaktivt mærket galdesyre indtages peroralt, og aktiviteten

Figur 6.1 2.

tyndtarmen.

Kapsel med videokamera til undersøgelse af

i abdomen måles. Undersøgelsen gentages efter syv dage, hvor mindst 15 % af den indgivne mængde fortsat skal være

G astroenterologi

137

til stede som udtryk for et intakt enterohepatisk kredsløb.

G en erelt

Ved værdier under 15 % er der sket et abnormt galdesyre

Omfatter m alabsorptionssyndrom m ed progredierende

tab til colon, og det kan forårsage diarré: kolegen diarré.

histologiske forandringer i tyndtarm en karakteriseret ved lym focytinfiltrat i epitelet, krypthypertrofi og vil

Laktosemalabsorption

lusatrofi. Forandringerne svinder i de fleste tilfælde på glutenfri kost.

G en erelt

I den prim ære form sker der en genetisk betinget gradvis

F orekom st

reduktion af laktaseaktiviteten uden anden påvirkning af

H yppigheden på ca. 50 per 100.000 i D anm ark er b e­

de absorptive forhold. Laktosem alabsorption kan også

tydeligt lavere end i visse andre nordeuropæiske lande.

forekom m e sekundæ rt efter diffus epitelbeskadigelse,

Screeningsundersøgelser tyder dog på, at hyppigheden er

således i forbindelse med svær infektiøs gastroenteritis

langt højere som udtryk for mange subkliniske tilfælde.

eller ubehandlet cøliaki. Den genetisk betingede reduktion af laktaseaktiviteten optræ der hos ca. 5 % af den voksne nordeuropæiske b e­

Hvor m an tidligere anså cøliaki for en tilstand, der hyp­ pigst blev diagnosticeret i barnealderen, bliver halvdelen af patienterne nu diagnosticeret i voksenalder.

folkning. Tilstanden er væsentligt hyppigere blandt andre folkeslag i Afrika, Mellemøsten og Asien. Hyppigheden

P a to fy sio lo g i

af den sekundære form er vanskelig at vurdere.

Immunologiske studier tyder på, at cøliaki hos genetisk disponerede individer omfatter et T-celleudløst respons på gliadinindholdet i gluten. Den genetiske disposition

Kliniske fund

understøttes af påvist villusatrofi hos op til af 10 % første

O ptræder typisk kort tid efter indtagelse af mælkeholdige

gradsslægtninge og tillige korrelation til HLA-regionen

fødeem ner og består af diarré forudgået af borborygmi.

på krom osom 6.

Mistænkes på den klassiske anamnese og bekræftes ved Kliniske fund

De klassiske sym ptom er var tidligere diarré, ofte stea Forløb

toré, vægttab og biokemiske tegn på m alabsorption som

I den primære form er laktasetabet irreversibelt og kræver

udtryk for udtalt diffus epitelskade, når diagnosen blev

tilsætning af laktase til mælkeholdige produkter. Forløbet

stillet. G ennem de senere år har symptomer på diagno­

ved den sekundæ re form afhænger af behandlingen af

setidspunktet hos mange ud over diarré bestået af mere

grundsygdommen.

ukarakteriske abdom inalgener som oppustethed, dys pepsi og hos op til 40 % jernm angelanæm i som eneste

Cøliaki

abnorm e biokemiske fund. Hos ca 10 % optræ der ob­ stipation. Trods den formentlig tidligere diagnostik hos en del patienter optræ der sym ptom erne hos mange så

N øglepunkter •

Krypthypertrofisk villusatrofi i tyndtarm en som følge af glutenindtagelse hos genetisk disponerede personer.

•

Hovedsymptomerne er diarré, malabsorption og abdominalsmerter.

•

Halvdelen af patienterne diagnosticeres i vok­ senalder.

•

Behandlingen er livslang glutenfri diæ t

snigende, at sygdommen først diagnosticeres mange år efter symptomdebut. P arak lin isk e u n d ersø g elser Diagnosen stilles på tyndtarm sbiopsi m ed påvisning af de karakteristiske forandringer: lymfocytinfiltration i epi­ telet, udvikling af krypthypertrofi og varierende svind af villi. Et afgørende supplement er serologisk påvisning af vævsspecifikke antistoffer, deriblandt transglutam inase antistof, der de fleste steder har afløst de m indre speci-

Kapitel 6

manglende bloksukkerstigning under laktosebelastning.

138

Kapitel 6

fikke gliadinantistoffer. D er b ø r foretages bred screening

saget af virus, fx Norwalk. D er optræ der i typiske tilfælde

for m alabsorption m ed henblik på substitutionsbehand

kvalme, opkastning og diarré af få dages varighed.

ling, indtil tarm epitelet på ny er restitueret på glutenfri

Et meget bredere symptomkompleks ses ved bakte­

diæt. Restititutionen sker for størstedelen inden for 6-9

riel gastroenteritis, og sym ptom ernes debut i relation til

måneder.

indtagelse af kontam inerede fødevarer vil oftest afspejle virkningsm ekanism en: Såfremt bakterierne h ar dannet varm estabilt toksin i fødevarerne, udvikles de gastro

Forløb

intestinale sym ptom er inden for få tim er efter fødeind­

B eh a n d lin g

tagelsen. Staphylococcus aureus er et eksem pel på en

Glutenfri diæt er af altafgørende betydning for prognosen.

toksindannende bakterie. A ndre bakterier indtages med

Patienterne bør derfor nøje intrueres i glutenfri diæt, og

føden, og herefter invaderes slimhinden, før der optræder

komplians bør følges m ed antistofbestemmelser. Indhol­

symptomer. Der kan derfor i disse tilfælde gå et til to døgn

det af gluten er størst i hvede, herefter følger rug, byg

fra indtagelse af kontam ineret føde, før sym ptom erne

og havre.

udvikles. Visse bakterier benytter begge mekanismer, fx Salmonella og Campylobacter.

P ro g n o se

De specifikke mikrobiologiske aspekter gennem gås

Hos størstedelen sker en fuldstændig remission af symp­

u nder infektionsmedicin. I det følgende afsnit fokuseres

tom er og fund. Hos under 5 % sker en malign transfor­

på generelle forhold vedrørende det kliniske billede og

m ation til T-cellelymfom m ed en yderst dårlig prognose.

behandling.

INFEKTIØSE TARMSYGDOMME

Kliniske fund

S y m p to m er o g fu n d Hovedsymptomet er pludseligt indsættende diarré m ed stor variation i hyppighed og afføringskonsistens afhængig

Gastroenteritis

af sværhedsgraden. Afføringen kan være blodtilblandet. D et ses især ved Campylobacter- og Shigella- infektioner. Mange patienter har kolikagtige sm erter m ed vekslende

N ø glep u n kter • • •

lokalisation (Tabel 6.5). Kvalme og m adlede forekom ­ m er hyppigt og i svære tilfælde opkastninger og febrilia.

Ved mistanke om akut infektiøs diarré findes

D enne kombination kan hurtigt føre til dehydrering. Der

agens hos < 50 %.

kan opstå ekstraintestinale m anifestationer m ed udtalte

Oftest kræver akut gastroenteritis kun symp­

ledsm erter u n d er diarréperioden og i ugerne herefter.

tomatisk behandling.

Betegnes samlet som reaktiv artritis.

Tilførsel af glukose og elektrolytholdig væske er afgørende fo r rehydrering.

P arak lin isk e u n d ersø g elser D yrkning af fæces for tarm patogene er kun relevant hos et fåtal i betragtning af den oftest selvlimiterende tilstand.

G e n erelt

Selv hos patienter m ed alvorlig diarré og alm ensym pto­

Akut diarré er oftest forårsaget af infektion og udgør på

mer, som h a r kræ vet hospitalsindlæggelse, er der kun

verdensplan fortsat en af de hyppigste dødsårsager, især

positiv fæcesdyrkning i under halvdelen af tilfældene. Der

blandt børn i udviklingslandene. At infektiøs diarré i de

er ej heller indikation for rutinem æssig endoskopi. Ved

industrialiserede lande dog stadig udgør et betydeligt pro­

mistanke om inflammatorisk tarmsygdom: recidiverende

blem, er bl.a. betinget af masseproduktion af fødevarer,

tilfælde med blodig afføring, er sigmoideskopi med biopsi

betydelig rejseaktivitet og stigende resistensproblemer.

indiceret for at afklare, om det i stedet drejer sig om debut

Oftest er infektiøs diarré i den vestlige verden forår­

af kronisk inflam m atorisk tarmsygdom.

Gastroenterologi

139

Tabel 6.5. Kliniske karakteristika ved akut diarrésyg­ dom.

Forløb

B e h a n d lin g Hos ca. 90 % vil diarreen forsvinde spontant inden for

Lokalisation af infektion

få dage, og der er ikke behov for supplerende foranstalt­ tyktarm

tyndtarm Patogener*)

ninger. O p til 25 % kan have colon irritabile-lignende

V. cholerae

Shigella

gener i form af vekslende afføringsmønster og oppustet-

E.coli

E.coli

hed i op til ét år efter svær gastroenteritis m ed langvarig

Rotavirus

Entamoeba histolytica

b ør oplyses om denne problemstilling.

N orw alk virus

Campylobacter

diarré – såkaldt postinfektiøs colon irritabile. Patienterne Væsketerapi. Form ålet er at erstatte tabet af væske og elektrolytter. Patientens vægt kan være vejledende for

Giardia

væsketabet. Et vægttab svarende til 5 % af patientens nor­

Lokalisation af smerte

M idtabdom en

Nedre abdomen, rectum

male vægt rubriceres som let dehydrering, 5-10 % som

Fæcesvolumen

Stort

M in dre

vægttabet er beskedent, kan peroral indtagelse af en elek­

Fæcestype

Vandig

Slimet

Blod i fæces

Sjælden

Hyppig

Leukocytter i fæces

Sjælden

Hyppig (ekskl. amoebiasis)

Rektoskopi

Normal

Inflamm ation, ulcera, blødende, vulnerabel

m oderat og over 10 % som alvorlig dehydrering. Såfremt trolyt- og glukoseholdig opløsning være tilstrækkelig, idet glukosen frem m er elektrolytoptagelsen. D er anbefales håndkøb. Ved kvalme og opkastninger m å elektrolyt- og væsketabet tilføres parenteralt. Antibiotikabehandling vil kun være indiceret hos et fåtal. Hos patienter, der opfylder kriterierne for at få foretaget fæcesdyrkning, vil empirisk terapi med fluor quinoloner (fx ciprofloxacin) hyppigt blive iværksat ef­ terfølgende. Uspecifik sym ptom dæm pende behandling. O b stiperende behandling m ed fx loperam id kan have en sym ptom dæ m pende effekt på diarréen, m en m å kun

F æ c e s d y r k n in g er in d ic e r e t i fø lg e n d e situ a tio n e r :

•

anvendes ved milde til m oderate tilfælde – og aldrig ved

Svære kliniske symptomer gennem mere end tre dage:

mistanke om svær colitis m ed blodig diarré. Behandling

Højvolumen diarré, der udløser udtalt dehydrering og

med obstipantia menes i disse tilfælde at kunne forværre

svære mavesmerter.

forløbet. Probiotika har især vist sig effektiv ved behandling af

•

Blodig diarré og feber.

•

Nylig rejse til højrisikoområde.

spædbørnsdiarré. Generel anvendelser af probiotika sav­

•

Im m unkom prom itterede patienter.

ner dog fortsat dokum entation. Hos patienter med svær infektiøs tyndtarm spåvirkning kan der optræde forbigå­

D iffer e n tia ld ia g n o ser

ende laktosem alabsorption m ed baggrund i beskadiget

Vigtigst er ikke at overse debut af kronisk inflammatorisk

børstesøm og derm ed nedsat laktaseproduktion. Disse

tarmsygdom hos yngre, hvorfor omhyggelig anamnese

patienter vil have gavn af laktosereduceret kost.

vedrørende tidligere lignende tilfælde er vigtig. Hos pa­ tienter over 40 år bør der foretages koloskopi ved pro traheret forløb for ikke at overse coloncancer og m ikro­

Antibiotikaassocieret diarré

skopisk colitis.

G en er elt

Diarré, der optræder i relation til antibiotikabehandling fra få timer efter behandlingsstart til 6-8 uger efter ophør. Æ ndring a f tarm ens bakterieflora m ed kolonisering af

Kapitel 6

* ) Salmonella og Yersinia involverer principielt nedre tyndtarm , men kan også invadere colon.

en standardisereret peroral hydreringsvæske, som fås i

140

Kapitel 6

bestemte bakterietyper spiller en væsentlig rolle. Infektion

ukarakteristiske mavesmerter, tyst og senere distenderet

m ed Clostridium difficile er den hyppigst forkommende.

abdom en, udtalt almen påvirkning og ofte tegn på sepsis.

Klinisk betydende diarrétilfæ lde skønnes at fore­

Tegn på peritonitis opstår ofte først sent i forløbet.

kom m e hos ca. 5 %. B ehandling m ed cefalosporiner,

Ved de kroniske tilstande stilles diagnosen ved ar

clindam ycin og bredspektrede penicilliner udgør en

teriografi, og behandlingen kan være stentanlæggelse,

særlig risiko.

k irurgisk fjernelse af arteriosklerotiske plaques eller trom be. Ved de akutte tilfælde stilles diagnosen oftest ved laparotom i. I de fleste af disse tilfælde finder m an

Kliniske fund

ofte udbredt iskæmiske forandringer m ed gangræn af

Infektion m ed Clostridium difficile om fatter et bredt

det meste af tyndtarm en m ed udsigtsløse behandlings­

klinisk spektrum : fra asymptomatisk bærertilstand, der

resultater (se kap. 17, s. 531).

ses hos op til 20 %, godartet selvlimiterende diarré til fuldt udviklet pseu do m em b ran øs enterokolitis. I disse tilfælde er patienten alm ent påvirket, febril og kvitterer tynde blodige afføringer. Endoskopi vil i de sværeste tilfælde afsløre gullige,

C O LO N - OG REKTUMSYGDOMME

flødeskindslignende belægninger i colon. Pseodom em

Tyktarmen m åler hos den voksne mellem 1,2 og 1,5 m.

brandannelsen kan påvises histologisk. Forandringerne

Overgangen fra colon til rectum defineres almindeligvis

forårsages af frigjorte endotoksiner, og det kliniske billede

som 15 cm fra ydre analåbning. Tyktarmens funktion er

synes at afhænge af det systemiske antistofrespons m od

i det væsentligste absorption af vand og elektrolytter, så­

dem.

ledes at m æ ngden af fæces, der kom m er fra tyndtarm en,

Fæcesdyrkning m ed påvisning af Clostridium difficile

reduceres fra ca. 1,5 liter til ca. 200 g. En kost rig på fibre

b ø r foretages. Påvisning af toksiner i fæces anvendes i

øger afføringsmængden. Ud over den absorptive funktion

stigende grad.

har colon en propulsiv funktion, der sikrer transporten af fæces gennem tarm en. Rectum har en reservoirfunk­ tion, der tillader, at tøm ning af tarm en kan udskydes til et

Forløb

belejligt tidspunkt. Rectums tøm ning er i øvrigt et kom ­

Vigtigst er ophør m ed igangværende antibiotisk behand­

pliceret samspil mellem sam m entræ kning af tarm en og

ling. D en skal erstattes af M etronidazol, der anses for

afslapning a f lukkemusklen.

lige så effektiv som peroral Vancomycin-behandling og er langt billigere. D er er betydelig m ortalitet hos ældre m ed komorbiditet.

Vaskulære tyndtarmssygdomme (intestinal iskæmi) M ave-tarm-kanalens blodforsyning udgøres af tre hoved­ arterier: 1) truncus coeliacus, 2) a. m esenterica superior

Obstipation N ø glep u n kter •

Lange intervaller mellem defækationerne.

•

Organisk årsag skal udelukkes hos personer over 40 år.

•

Behandles med laksantia, kostregulering og motion.

og 3) a. m esenterica inferior. Karsygdomme i arterierne, fx aterosklerose og arteritis eller em bolusdannelse kan medføre henholdsvis kronisk eller akut iskæmi. Ved den

G en erelt

kroniske iskæmi optræ der typisk svære måltidrelaterede

Ved obstipation forstås afføring m in d re end to gange

smerter, der kan medføre et betydeligt vægttab. Hos en

ugentlig og/eller besværet passage af hård afføring m ed

patient m ed akut udviklet iskæmi er klinikken præ get af

inkom plet tøm ning af rectum.

Gastroenterologi

141

F orek om st

blanding er afgørende for den videre strategi. Nytilkom­

Obstipation er en af de hyppigste gastrointestinale klager,

men obstipation hos en person over 40 år m å betragtes

hvilket afspejles i, at op til 30 % af befolkningen periode­

som et alarmsymptom og føre til undersøgelse for cancer

vis anvender laksantia.

(s. 149). Eventuelle sym ptom er på systemsygdom bø r indgå i anamnesen, ligesom relation til indtagelse af m e­ dicin skal afklares.

P a to fy sio lo g i De fleste patienter m ed obstipation har ingen organisk eller biokemisk årsag til symptomerne, og det klassifice­

P arak lin isk e u n d ersø g elser

res derfor som ideopatisk obstipation. Obstipation kan

Strategien vil helt afhænge af anamnesen.

optræde som resultatet af mange forskellige faktorer (Ta­

Blodprøver. H ar en begrænset værdi. Hos personer

bel 6.6). Der er et vist fællesskab med en anden symptom

m ed nyopstået obstipation uden oplagte eksogene år­

definereret tilstand – colon irritabile. Anale sygdomme

sager kan foretages H b-m åling – og ved m istanke om

m ed fistel, fissur eller hæ m orider kan være udløsende

endokrinologisk sygdom kan yderligere bestemmelse af

faktorer pga. sm ertefulde defækationer. Hos patienter

blodsukker, S-calcium og TSH være indiceret.

m ed sjælden afføring som væsentligste problem kan det

R ektaleksploration bør foretages hos alle dels med

være udtryk for langsom colontransittid på op til mange

henblik på vurdering af konsistensen og mæ ngden af fæ­

dage. Obstipation er ofte et ledsagesymptom til neurolo­

ces i rectum, dels for at m an kan danne sig et indtryk af

giske sygdomme.

lokale forandringer såsom tum or i rectum , fissur i anal­ kanalen m.m. R øntgen. Et enkelt oversigtsbillede af abdom en kan

Kliniske fund

i sjældne tilfælde være indiceret for at afklare omfanget

U ddybende anam nese vedrørende afføringsm ønsteret

af obstipationen.

m ed afklaring af ledsagesym ptom er i form af blodtil-

C o lo n tran sittid sb estem m else. Ved m istanke om langsom passage kan colontransittiden bestemmes. Det tal røntgenfaste markører, hvis passage gennem tarm en kan vurderes ved, at der tages et røntgenbillede 5-7 dage

Generelle

Colonsygdomme

Dehydratio

Cancer

M anglende fiberindtag

M b . Hirschsprung

R ectum biopsi er indiceret hos børn med mistanke om mb. Hirschsprung. Fravær af ganglier i dybe rectum

Im mobilisering

Rectocele

biopsier bekræfter diagnosen.

Graviditet

Kronisk pseudoobstruktion

ved langvarig invaliderende obstipation. Undersøgelsen

senere.

Analfysiologiske undersøgelser kan være indiceret om fatter evaluering af kapacitetsforholdene i rectum ,

Neurologiske sygdomme

tarm ens nerveforsyning og sfinkterfunktionen.

Endokrine og metaboliske

M edikamina

Diabetes mellitus

O piater

D en vigtigste er kolorektal cancer hos voksne og mb.

Hypothyroidism e

Diuretika

H irschsprung hos børn. O bstipation som led i anden

Hyperkalkæmi

Calciumantagonister

Uræmi

Antidepressiva

Psykologiske faktorer

Neurologiske sygdomme

Depression

Parkinsons sygdom

D ifferen tia ld ia g n o ser

systemsygdom bør haves in mente.

Forløb

B eh a n d lin g Behandlingen bør så vidt muligt rettes m od den udlø­

Spiseforstyrrelser

Medullalæsion

sende årsag. Såfremt en organisk årsag til obstipation ikke

Kapitel 6

kan foregå ved daglig peroral indtagelse af et kendt an­ Tabel 6.6. Hyppigste årsager til obstipation.

142

Kapitel 6

kan påvises, er første behandling simple råd om at indtage

P a to fy sio lo g i

tilstrækkeligt m ed fibre og væske, få m otion og undlade

En enkelt udløsende årsag er ikke dem onstreret, hvilket

at undertrykke defækationstrangen. Frugt og grøntsager

mangfoldigheden i sym ptom erne heller ikke peger h eni

er rige på fibre, og der bør tilstræbes en fiberindtagelse

m od. De fremherskende teorier om handler en kom bina­

på 20-30 g om dagen i m indst 2-3 måneder. En supple­

tion af organisk dysfunktion, m otilitetsforstyrrelser og

rende lakserende behandling bør bestå af præparater, der

visceral hypersensitivitet, der i nogle tilfælde forværres

blødgør fæces og øger volumen af tarm indholdet. I svære

ved subklinisk inflam m ation og psykologiske faktorer

tilfælde kan behandlingen suppleres m ed klysmata.

som stress og affektive forstyrrelser. Intens forskning i

Ved obstipation, d er er resistent for ovenstående

tilstanden har ikke afsløret nye patofysiologiske sam m en­

metoder, eksempelvis ved neurologiske sygdomme, kan

hænge, der muliggør specifik farmakologisk behandling.

lavement og senere antegrad colonudtøm ning ved skyl­ ning gennem en knapsonde ved appendikostom i eller cøkostomi overvejes. O peration m ed subtotal kolektomi og ileorektal ana­

Kliniske fund

S y m p to m er

stom ose kan kun kom m e på tale hos sæ rligt udvalgte

Sym ptom erne er søgt karakteriseret ved indførelse af

patienter.

Rom-kriterierne, der ud over symptomerne indeholder en tidsfaktor: Tilbagevendende smerter, kolikker eller ubehag

Colon irritabile

i abdom en gennem m indst tre dage om m åneden i de se­ neste tre måneder. Disse sym ptom er skal i sam me tids­ ru m have været kom bineret m ed m indst to af følgende:

N øglepunkter •

Et hyppigt symptomkompleks med afførings-

1. Lindring efter defækation

forstyrrelser, meteorisme og koliksmerter.

2. Ø get/nedsat afføringshyppighed

•

Organisk sygdom skal være udelukket.

3. Ø get/nedsat afføringskonsistens.

•

O pm æ rksom hed på faresignaler: blødning, vægttab, natlig diarré.

P arak lin isk e u n d e r sø g e lse r

• •

Der findes ingen rationel medicinsk behand­

Anæm i og m alabsorption b ø r udelukkes. Man b ør end­

ling.

videre foretage laktosebelastning ved klinisk m istanke

Prognosen er god.

om laktosem alabsorption, og screening for cøliaki b ø r foretages på vide indikationer.

G e n e re lt

Betegnelsen colon irritabile (“irritabel tyktarm”) om fat­

Forløb

ter et symptomkompleks bestående af mavesmerter, m e­

Forløbet er kronisk hos over halvdelen og m ed periodevis

teorism e, vekslende afføringskonsistens og -hyppighed

forværring. M ålet for denne patientgruppe er at opnå

samt fornemmelse af inkomplet tømning. Diagnosen for­

mere regelmæssig afføring og nedsætte det abdom inale

udsætter, at organisk sygdom er udelukket, m en denne

ubehag. Fibertilskud h ar traditionelt haft en frem træ ­

afgræsning er ikke baseret på etablerede veldefinerede

dende plads i behandlingen, og denne behandling har

undersøgelsesprogrammer.

effekt på afføringskonsistensen, m en ikke på smerterne. I sjældne tilfælde kan farm akologisk behandling være

F o rek om st

indiceret i form af fx antidepressiva og muskelrelaksantia.

H yppigheden af colon irritabile afhæ nger af, hvordan

Livskvaliteten kan være betydeligt nedsat hos disse

tilstanden defineres. I de fleste opgørelser angives hyp­

patienter, m en der er ikke fundet øget risiko for udvikling

pigheder p å 10-20 %. C olon irritabile er hyppigst hos

af andre gastrointestinale lidelser. Denne inform ation bør

kvinder m ed en kønsratio på 3:1. Kun en m indre del af

videregives, når fastsættelse af realistiske behandlingsmål

disse patienter søger lægehjælp.

diskuteres m ed patienten.

Gastroenterologi

143

Diverticulosis coli

klarlige tilbagevendende anfald af kolikagtige mavesmer­

G en erelt

ter og æ ndringer i afføringsvanerne. D er er im idlertid

Divertikulose er en tilstand m ed multiple divertikler, of­

ringe overensstemmelse mellem lokalisation af, antal af og

test lokaliseret i colons venstre side.

størrelse på divertiklerne og symptomerne. I den elektive fase stilles diagnosen oftest ved koloskopi, som det gælder

F orek om st

andre kolonsygdomm e, m ens C T-scanning (Fig. 6.13)

Incidensen af divertikulose stiger lineæ rt m ed alderen,

eller røntgenkontrastundersøgelse af colon spiller den

og sygdommen bliver derfor stadig hyppigere i takt med,

største rolle hos patienter m ed kraftige, akutte maves­

at levetiden øges. D ivertikler er sjældne hos personer

merter. Recidiverende betændelse af colon sigmoideum

under 40 år, men findes hos 30-50 % af alle over 60 år i

eller blødning fra tarm en er undertiden eneste symptom

den vestlige del af verden. Sygdommen er formentlig lige

hos patienter med udbredt divertikulose.

hyppig hos begge køn. P a to fy sio lo g i

Forløb

Divertiklerne er i virkeligheden pseudodivertikler, idet

De fleste patienter m ed divertikler har beskedne m a­

m ucosa og subm ucosa hernierer gennem det cirkulære

vesmerter, d er ofte går i ro af sig selv. Behandlingen

muskellag i tarm væggen svarende til de svage steder,

retter sig m o d at lindre sym ptom erne og forebygge

hvor de små arterier penetrerer colons væg for at forsyne

kom plikationerne. Høj fiberindtagelse, probiotika og

submucosa og mucosa. Fortykket tarmvæg, forkortning

regelmæssig m otion kan hjælpe nogle patienter, men

af tarm en, forsnævring af lum en og tykke slim hindefol­

behandlingsresultatet er generelt uforudsigeligt og ofte

der er andre patoanatom iske fund. Årsagen til sygdom­

nedslående. Kirurgisk behandling m ed resektion af det

m en kendes ikke, m en kost, bindevævsforandringer og

divertikelbærende tarmafsnit giver ofte utilfredsstillende

abnorm iteter i det enteriske nervesystem antages at spille

resultater og er ledsaget af en relativt høj komplikations-

en rolle.

rate. O peration anbefales derfor ikke ved ukompliceret

Kliniske fund

Divertikulose er i ca. 80 % af tilfældene asymptomatisk.

Diverticulitis coli

Hos resten af patienterne er kardinalsymptomerne ufor­

N øglepunkter •

Diverticulitiskomplikationen er oftest lokali­ seret til colon sigmoideum. Symptomerne er feber, smerter og ømhed i venstre fossa iliaca.

•

Ved perforation ses absces, peritonitis eller

•

Ved opheling skrumper tarmen med risiko for

fistel til hud eller nærliggende organer. udvikling af stenose. •

Diagnosen stilles i det akutte tilfæ lde ved klinisk undersøgelse og verificeres ved CTscanning.

•

Ved akut operationskrævende divertikulitis er den gennemsnitlige 30 dages m ortalitet omkring 20 %, lavest for patienter med absces og højest ved diffus peritonitis.

Figur 6.13. CT-scanning a f abdom en, der viser d ive rtik ler i colon sigmoideum.

Kapitel 6

divertikulose.

144

Kapitel 6

G e n e relt

ledsaget af feber, kvalme og obstipation. D er kan være

D e fin itio n

cystitissymptomer, hvis betændelsesprocessen irriterer

Divertikulitis er en komplikation til divertikulose og skyl­

blæ ren, og hvis sigm oideum er lang, kan sm erterne

des infektion og perforation i ét eller flere divertikler.

væ re atypisk lokaliseret. Ved objektiv undersøgelse er

Inddeles i fire stadier: 1. perikolisk absces eller flegmone,

alm entilstanden relativt upåvirket m ed direkte øm hed

2. pelvin, intraabdom inal eller retroperitoneal absces,

og undertiden slipøm hed svarende til sigm oideum , og

3. fri purulent peritonitis og 4. fækulent peritonitis.

tarm lydene kan være sparsomme. Blødning fra tarm en er sjælden og tyder på anden årsag til sym ptom erne. Der

F orek om st

er ofte leukocytose.

Symptomgivende divertikulitis udvikler sig hos ca. 20 % af patienter m ed divertikulose.

Abscederende divertikulitis mistænkes hos en patient m ed feber, leukocytose og en øm udfyldning i venstre fossa iliaca. A lm entilstanden er som regel påvirket, ab

P a to fy sio lo g i

dom en er m eteoristisk og tarm lydene forsvundet som

Årsagen til, at nogle patienter udvikler divertikulitis, er

følge af paralytisk ileus. Patienter m ed perforeret diver

ukendt, m en forklares almindeligvis ved trykstigning og

tikel er svæ rt sm ertepåvirkede og præ get a f den akutte

stagnation af fæces i divertiklerne m ed erosion af ta rm ­

peritonitis. D er er diffus øm hed, slipøm hed, m anglende

væggen til følge. Ved mikroperforation opstår der en in ­

tarm lyde og i de sværeste tilfælde påvirket cirkulation

flammatorisk flegmone, som holder sig til det perikoliske

som følge af sepsis. Stenose a f tyndtarm en er sjælden

fedt og mesenterium . Ved m akroperforation opstår der

i det akutte stadium og skyldes i givet fald oftest, at

fri peritonitis eller en perikolisk absces, og ved erosion

tarm en er adhæ rent til den inflam m atoriske proces.

af denne septiske proces ind i et naboorgan opstår en

Stenose af colon kan i det akutte stadium skyldes både

fistel (Fig. 6.14). Efter recidiverende divertikulitistilfælde

den inflam m atoriske proces og try k fra en absces. I så

skrum per tarm en både i længde og lum en m ed risiko for

fald er stenosen oftest selvlimiterende. Senere kan der

stenose til følge.

opstå en fibrøs stenose som følge af skrum pning af tar­ men, og i denne situation er sym ptom erne recidiverende Akut diverticulitis

nedre mavesmerter, som lettes ved flatuspassage, sam t m eteorism e og vekslende afføring. Fisteludvikling sker hyppigst til blæren og næ sten udelukkende hos m ænd.

Divertikler Blødning

Sådanne fistler resulterer i recidiverende urinvejsinfek­ tioner og pneum aturi. En fistel til tyndtarm en kan være asym ptom atisk, m en resulterer oftere i diarré. Hvis der dannes en absces m ed relation til bugvæggen, kan der

Perforation Tyndtarms fistel

efterfølgende opstå en fistel til huden, der viser sig som et sår, hvorfra der afgår luft og flatus. D ette er dog en

Stenose

sjælden komplikation.

Blærefistel

P a ra k lin isk e u n d e r sø g e lse r Absces

En arbejdsdiagnose stilles i det akutte stadium på de kli­ niske fund. Diagnosen understøttes af forhøjet leukocyttal

Figur 6 .1 4. Kom plikationer til diverticulitis i colon sig

eller CRP.

m oideum .

B ille d d ia g n o stisk e u n d e rsø g else r Kliniske fund

Konventionel røntgenundersøgelse af colon eller endo

S y m p to m er o g fu n d

skopi er kontraindiceret i det akutte stadium. CT-scanning

D en klassiske præsentation af flegmonøs divertikulitis er

m ed kontrast er sam m en m ed MR den mest pålidelige

akut indsættende sm erter nedadtil i venstre fossa iliaca

undersøgelse, og påvisning af perikolisk fedtinfiltration

Gastroenterologi

145

er diagnostisk. Undersøgelsen vil også kunne afgøre, om

P r o g n o se

der er ileus. Ved perforation vil selv sm å m æ ngder fri

Ved akut ikkeoperationskrævende divertikulitis eller ab­

luft kunne ses på CT-scanning. UL-scanning bø r ikke

sces er mortaliteten 1-2 %, mens den ved diffus peritonitis

være førstevalg, men denne m etode anvendes prim æ rt i

er m indst 20 %.

forbindelse med perkutan drænage af abscesser. Fistler til blære eller tyndtarm diagnosticeres også bedst ved CTscanning, m en i tvivlstilfælde kan peroral eller retrograd

Iskæmisk colitis

kontrastundersøgelse anvendes.

Iskæm i af colon er den hyppigste form for intestinal iskæmi. Tilstanden ses oftest i sigm oideum og colon

D iffer en tia ld ia g n o ser

descendens som en komplikation efter karkirurgi med

Den vigtigste differentialdiagnose er coloncancer, og alle

indsættelse af bukseprotese, m en kan også optræde som

patienter skal derfor undersøges med sigmoideoskopi, når

led i akut eller kronisk mesenteriel iskæmi som beskrevet

det akutte forløb er klinget af. Appendicitis og underlivs­

under tyndtarm ens vaskulære sygdomme (s. 140). Det

betændelse er andre differentialdiagnoser.

kliniske forløb spæ nder vidt. I lettere tilfælde m ed en selvlimiterende affektion af slim hinden er symptomerne abdominalsmerter, øm hed i venstre fossa iliaca og blod tilblandet afføring. H æm odynamisk betydende blødning

B e h a n d lin g

fra tarm en er sjælden. Ved fulm inant iskæmi optræder

Langt de fleste tilfælde af divertikulitis har et mildt forløb,

transm ural nekrose, perforation, peritonitis og død. I den

går i ro af sig selv og behøver ikke indlæggelse. Ved feber

akutte situation kan arbejdsdiagnosen underbygges ved

og påvirket almentilstand kan antibiotisk behandling ret­

CT-scanning m ed kontrast, og den verificeres ved sig

tet m od anaerobe og gramnegative bakterier overvejes,

moideoskopi. Behandlingen er prim æ rt konservativ med

m en antibiotika har dog ikke en dokum enteret gavnlig

understøttelse af kredsløbet om nødvendigt. Ved tegn på

virkning ved flegmonøs divertikulitis. D et er vigtigt, at

peritonitis må det iskæmiske tarmsegment dog reseceres

en eventuel absces dræ neres ultralydsvejledt. Hvis den

ved en akut operation.

lokale øm hed breder sig, eller der opstår tegn på diffus peritonitis, skal patienten opereres akut. O peration har traditionelt bestået af resektion af det betændte tarm om ­ råde m ed blindlukning af den distale tarm og anlæggelse

Neoplasmer i colon og rectum D e fin itio n

af en proksimal kolostomi (H artm anns operation) eller

Polyp er en betegnelse for en række patoanatom isk for­

anlæggelse af en anastomose. Nyere undersøgelser tyder

skellige elevationer af tarm ens slimhinde. Man skelner

dog på, at laparoskopisk skylning af tarm perforationen

mellem en stilket polyp, en bredbaset (sessil) polyp og

og bughulen efterfulgt af drænanlæggelse og antibiotika

en flad polyp. Polypper kan være solitære eller multiple,

har klare fordele. Ved diffus fækulent peritonitis vil de

hvorim od betegnelsen polypose reserveres til forekomst

fleste dog stadig anvende H artm an ns operation, m en

af mere end 100 polypper.

også det er omdiskuteret. Endoskopisk anlæggelse af en

Hyperplastiske (metaplastiske) polypper er de mest

selvekspanderende metalstent til aflastning af tarm en er

almindelige polypper i distale colon og rectum. De er ofte

ikke velegnet til divertikulitisobstruktion. O perations­

multiple, sjældent mere end 5 m m i diameter og fremtræ­

indikationen i elektive situationer er gentagne tilfælde

der som små elevationer i slimhinden. Det er ikke muligt

m ed verificeret divertikulitis, sym ptomgivende stenose

makroskopisk at skelne hyperplastiske polypper fra små

eller fisteldannelse. Patientens alder og kom orbiditet bør

neoplastiske polypper (adenomer), hvorfor man altid bør

dog tages i betragtning. Ved operationen tilstræbes det

fjerne polypper. Patienter m ed én eller flere hyperplasti

at fjerne al divertikelbærende tyktarm i venstre side, og

ske polypper i endetarm eller venstre side af colon har

laparoskopisk m etode bør anvendes pga. en lavere inci

ikke øget risiko for adenom er eller cancer højere oppe i

dens af sårinfektion, blodtransfusion og ileus.

tarm en og behøver derfor ikke yderligere undersøgelse m ed koloskopi.

Kapitel 6

Forløb

146

Kapitel 6

Adenomer

Kliniske fund

S y m p to m er o g fu n d

N øglepunkter •

Adenom er er det hyppigste neoplasme i co lon og rectum.

•

Adenomer er forstadier til cancer, og malig nitetspotentialet øges med adenomets stør­ relse, antal, dysplasigrad og villøs morfologi.

•

Adenom er bør fjernes, og sædvanligvis bør der iværksættes langvarig koloskopisk kontrol med henblik på udvikling af nye adenomer.

Adenomer er almindeligvis asymptomatiske og diagnosti­ ceres oftest tilfældigt i forbindelse m ed undersøgelse for tarm sym ptom er udløst af andre tilstande. Dog kan store rektale adenom er både bløde, secernere rigeligt m ed slim og give im periøs afføringstrang. P arak lin isk e u n d ersø g elser A denom er påvises ved sigm oideoskopi og koloskopi. Fund af mere end ét adenom ved sigmoideoskopi eller et adenom på mere end 1 cm i størrelse bør altid føre til en efterfølgende koloskopisk undersøgelse m ed henblik

G en erelt

på adenom er i resten af colon. Biopsi fra et adenom er

F orek o m st

ikke tilrådeligt – dels kan m an ikke stole på et benignt

Et adenom er det m est almindelige neoplasm e i colon

svar, fordi m alignitetsudviklingen kan være fokal, dels

og rectum. A denom er er sjældne før 30-årsalderen, m en

har svaret ingen konsekvens, fordi adenom et under alle

optræ der m ed stigende hyppighed m ed alderen. Således

om stændigheder skal fjernes. En undtagelse er bioptering

kan der findes adenom er hos en tredjedel over 55 år.

fra et stort rektalt adenom , hvor malignitetspåvisning er

P a to fy sio lo g i

koloskopi er en ikkeinvasiv undersøgelsesm etode, der

en forudsæ tning for en om fattende operation. Virtuel A denom et deler form entlig ætiologiske faktorer m ed

baserer sig på CT- eller M R-scanning af tarm en. Sensi­

kolorektal cancer, og såvel livsstilsfaktorer og arvelige

tiviteten for adenom er over 1 cm er lige så god som ved

forhold spiller en rolle.

koloskopi, m en hvis der påvises adenomer, skal patienten

Neoplastiske epitelforandringer begræ nset til ta r­ m ens slim hinde betegnes som dysplasi, og det dys-

havde dem fjernet ved en efterfølgende koloskopi. Der er således en høj frekvens af dobbeltundersøgelser, og derfor

plastiske om råde betegnes som et adenom . A denom er

bør der være en speciel årsag til at bruge virtuel koloskopi

inddeles efter deres m akroskopiske udseende i stilkede

som første undersøgelsesmetode.

og bredbasede. Flade adenom er er en betegnelse for en vigtig undergruppe af bredbasede adenom er, hvor væ ksten m aksim alt er to gange slim hindens norm ale

Forløb

højde. A denom er inddeles på grundlag af histologiske

B eh a n d lin g

kriterier i tubulære, tubulovilløse og villøse adenomer.

Adenomer i colon bør fjernes fuldstændigt ved sigmoideo

E pitelforandringerne graderes i let, m oderat og svær

skopi eller koloskopi og undersøges histologisk. M indre

dysplasi. Mellem 5 og 10 % af adenom er vil m ed tiden

adenom er m ed stilk kan fjernes m ed en diatermislynge

blive til cancer, og patienter m ed adenom er har en risiko

via skopet (Fig. 6.15). Perforationsrisikoen ved kolosko

for at udvikle kolorektal cancer, der er 2-6 gange højere

pisk polypfjernelse er om kring 0,3 %, og m ortaliteten

end hos personer uden adenomer. Personer m ed øget

efter polypfjernelse er om kring 0,05 %. Større adenom er

risiko for cancerudvikling har tre eller flere adenom er

kan også fjernes koloskopisk ved hjælp af endoskopisk

m ed en diam eter over 1 cm, villøs arkitektur og høj

mucosaresektion (EMR), og det er kun sjældent nødven­

dysplasigrad. A denom -karcinom sekvensen antages at

digt at foretage colonresektion for store adenomer. Ved

være en langvarig proces, der form entlig stræ kker sig

fund af stort adenom i rectum b ø r m an så vidt m uligt

over 10 år eller mere.

sikre sig ved intrarektal ultralydsscanning, at der ikke er invasion under slim hinden som tegn på cancerudvikling. I dag anvendes hovedsageligt EMR som behandling af sådanne adenomer, m en fuldvægstransanal endoskopisk

Gastroenterologi

147

m ikrokirurgi (TEM) gennem et særligt rektoskop har

Kliniske fund og forløb

Diagnosen stilles ved sigmoideoskopi, og behandlingen

stadig sine tilhængere.

består i proktokolektom i, så snart diagnosen er stillet A

B

eller i 15-18-årsalderen. R ekonstruktionen foretages m ed ileoanalt reservoir. N år sygdommen findes som led i et profylaktisk undersøgelsesprogram som følge af fa m ilieanam nesen, er prognosen overordentlig god. Alle søskende og børn af polyposepatienter bør derfor profy­ laktisk undersøges med sigmoideoskopi fra 10-årsalderen. Da genet for sygdom m en er kendt, kan det udnyttes i kontrolprogram m er, hvor det enkelte fam iliem edlem s genbærerstatus kan fastlægges.

Figur 6.15. A) Stilket adenom i colon. B) viser hvordan disse kan fjernes med en diatermislynge.

Kolorektal cancer

P rofylak se

N øglepunkter

Profylaksen har som formål at holde colon “ren” for p o­

•

lypper ved koloskopi, for derm ed reduceres risikoen for

Cancer i rectum udgør ca. en tredjedel a f alle kolorektale cancere, og mere end halvdelen af

udvikling af kolorektal cancer. Forskellige kontrolpro­

rectumcancere kan diagnosticeres ved rektal

gram m er har da også kunnet dem onstrere en reduktion

eksploration. •

risikoen kan nedsættes til under baggrundsbefolkningens. D erim od er det optimale kontrolprogram stadig ikke fast­

smerter og vægttab. •

år i højrisikogruppen, mens intervallet kan øges til fem og måske ti år i lavrisikogruppen. Risikoen for at udvikle kolorektal cancer ved “ren” colon ved 70-75-årsalderen

•

er formentlig meget ringe, og kontrollen afsluttes derfor oftest på dette tidspunkt.

Alle patienter over 40 år med nyopståede tarm sym ptom er skal undersøges fo r kolo

6

lagt. D et anbefales, at der foretages koloskopi hvert tredje

Symptomerne er uspecifikke, men domineret af ændret afføringsmønster, blod i afføringen,

rektal cancer.

Kapitel

i incidensen af kolorektal cancer, og det er tilm ed vist, at

P ro g n o se n a fh æ n g e r a f s ta d ie t m e d en g e n ­ n e m s n itlig fe m å rs o v e rle v e ls e på ca. 5 0 % .

•

Dødeligheden af kolorektal cancer kan ned­ sættes med 15-30 % ved screeningsundersø

Familiær adenomatøs polypose (FAP) Er en dom inant arvelig sygdom, der fører til 5-10 nye

gelse for skjult blod i afføringen.

G en erelt

tilfælde om året i D anm ark m ed en nym utationsrate på

F orek om st

15 %. Sygdomm en er karakteriseret ved udviklingen

I D anm ark diagnosticeres 4.000 nye tilfælde af kolorektal

af over 100, oftest flere tusinde adenom er i colon og

cancer årligt, og sygdommen er den næsthyppigste cancer

rectum. A denom erne udvikler sig i 10-20-årsalderen, og

hos kvinder og tredjehyppigste cancer hos mænd. Inci

tilstanden m edfører ubehandlet altid cancerudvikling i

densen af cancer recti er svagt faldende, m en stigende for

ét eller flere adenom er inden 40-årsalderen. Adenom er

cancer coli. Mere end halvdelen af patienterne er ældre

forekom m er også i ventrikel og duodenum . D uodenal

end 70 år, når diagnosen stilles, mens kun 1 % er yngre

adenom erne antages også at kunne blive maligne, og

end 40 år. Blandt patienter m ed coloncancer er der en

patienterne bør tilbydes regelmæssig kontrol med ga

overvægt af kvinder, mens det omvendte gælder for rec

stroskopi.

tumcancer. To tredjedele af kolorektal cancer sidder analt for venstre fleksur og derm ed inden for sigmoideosko-

148

Kapitel 6

pets rækkevidde. R ectum cancer udgør en tredjedel af

Kolorektal cancer antages at opstå ved forandringer

kolorektale cancere, og m ere end halvdelen af sådanne

i en enkelt celle i epitelet og herfra at sprede sig til den

tum orer kan diagnosticeres ved rektaleksploration. C o

omliggende slim hinde (adenom ) og fra slim hinden ved

loncancer debuterer ofte akut, mens det sjældent ses for

direkte vækst ned i de dybere lag af tarm væggen (kar

rectumcancer.

cinom ). Via lymfekar, blodkar og p eritoneum spreder sygdommen sig til andre lokaliteter (metastaser). M akro­

P a to fy sio lo g i

skopisk frem træ der tum or ofte som en ulcereret proces

Årsagen er ikke klarlagt. Epidemiologiske undersøgel­

m ed voldformede rande (Fig. 6.16).

ser viser, at rygning, overvægt, diabetes, stor indtagelse af kød og alkohol øger risikoen for kolorektal cancer.

Sygdomsstadiet p å behandlingstidspunktet er langt

O m vendt nedsættes risikoen ved fysisk aktivitet, in d ta­

den vigtigste faktor for overlevelsen. En præcis præ - og

gelse af grøntsager, øget calciumindtagelse, non-steroide

postoperativ stadiebestemmelse er vigtig for valg af både

antiinflam m atoriske præ parater (NSAID) og måske

prim æ r behandling og en eventuel efterbehandling. Til

postm enopausal horm onbehandling. Også arvelige for­

fastsættelse af sygdom sstadium og valg af behandling

hold spiller en rolle – risikoen øges, hvis der i familien

anvendes TNM -systemet – lokal tum orudbredning (T),

optræ der kolorektal cancer hos yngre m edlem m er sam t

regional lymfeknudestatus (N) og fjernmetastaser (M). T-

ved hereditæ r non-polypøs kolorektal cancer (HNPCC),

klassifikationen er illustreret i Figur 6.17. TNM -systemet

fam iliær adenom atøs polypose (FAP) og inflam m ato­

kan suppleres m ed en ræ kke andre risikoprædiktorer,

risk tarm sygdom . Samspillet m ellem arv og m iljø er

og en hastig molekylærbiologisk m etodeudvikling for­

kompleks.

ventes at få stor betydning for både valg af behandling og prognose.

Kliniske fund S y m p to m er Symptomerne er uspecifikke i form af æ ndring i et ellers stabilt afføringsmønster, blod i afføringen, mavesmerter og vægttab. Mens venstresidig cancer ofte giver forholds­ vis tidligere sym ptom er i form af afføringsændring, evt. m ed blod, er højresidig cancer lum sk og viser sig måske blot ved anæ m i som følge af okkult blødning. Patienter m ed rectumcancer har næsten altid haft frisk blødning el­ ler slimafgang fra tarmen. Vedvarende smerter i abdomen eller endetarm er relativt sjældne og indicerer i så fald Figur 6.16. Tværsnit af en cancer i colon med voldfor­ mede rande (rød pil) og blødning (blå pil).

T1

T2

Figur 6.17. T-klassifikation af kolorektal cancer.

indvækst i omgivelserne og en dårlig prognose. Det er ob­ ligatorisk for anam nesen at klarlægge eventuel forekomst

T3

T4

149

G a stro e n te ro lo g i

af kolorektal cancer i patientens familie. O m kring 16 % af kolorektale cancere debuterer akut i form af mekanisk ileus eller peritonitis som følge af perforation. Perforation kan optræde i selve tumor, men oftere sker perforationen oralt for tum or som følge af ileus med overdistension af tarm en. Akut blødning fra en kolorektal cancer er sjæl­ den, og dette sym ptom har oftere en anden årsag.

Fund Mere end halvdelen af rectumcancere kan palperes ved rektal eksploration. Større tum orer, især i højre side, kan undertiden palperes gennem bugvæggen. Hvis tum or har metastaseret til leveren, kan leveren undertiden føles ure­ gelmæssigt forstørret u nder højre kurvatur, og mistanke om ascites opstår ved fund af et spændt abdom en med dekliv dæmpning, der flytter sig ved lejringskifte.

Parakliniske undersøgelser

Figur 6.18. MR-scanning med fund a f rum opfyldende proces i rectum fra kl. 12 til 9 svarende til pilene.

Patienter over 40 år med symptomer forenelige med kolo rektal cancer skal altid tilbydes en grundig undersøgelse. undersøgelsen er kortvarig og medfører kun let ubehag for

dersøgelse, inkl. rektaleksploration, GU hos kvinder og

patienten. Undersøgelsen er ikke så god som koloskopi til

m åling af hæ m oglobin. D en videre strategi er baseret

påvisning af polypper < 0,6 m m i diameter, og CT-kolo

på undersøgelse af afføringen for blod, sigmoideo- og

grafi bør ikke være førstevalg hos patienter med sympto­

koloskopi. Billeddiagnostik. Sigmoideoskopi og koloskopi for­

m er forenelige m ed kolorektal cancer. D en er derim od velegnet som supplerende undersøgelse efter inkomplet

udsætter, at tarm en tøm m es for afføring. Før sigmoideo

koloskopi, eller hvis patienten ikke ønsker koloskopi.

skopi kan det opnås ved at anvende et rektalt klyks, der medfører, at venstre side af tarm en tøm m er sig inden for

lydsscanning anvendes rutinemæssigt til præoperativ sta-

Transabdominal MR-scanning og transrektal ultra-

ca. 20 min. Før koloskopi er en komplet tarm tøm ning baseret på peroral udrensning nødvendig. Begge under­ søgelser foregår ambulant. Ved sigmoideoskopi anvendes et 60 cm langt fleksibelt endoskop. Undersøgelsen er uden større ubehag for patienten, og risikoen for perforation er om kring 1:40.000 undersøgelser. Ved undersøgelse på baggrund af cancersym ptom er finder m an cancer hos 4-5 % og polypper hos 7-11 %. Ved koloskopi anvendes et 160-180 cm langt fleksibelt endoskop, der føres til ca­ ecum s bund. Undersøgelsen kan være vanskelig og er derfor forbundet m ed noget ubehag. Proceduren kræver ofte let sedation, og risikoen for perforation er omkring 0,1 %. Fordelen ved koloskopi er, at sensitivitet og speci­ ficitet er høj, polypper kan fjernes, og der kan biopteres fra cancersuspekte fund i tarmen. CT-kolografi (virtuel koloskopi) kræver også udrens­ ning, der kan ikke tages biopsi eller fjernes polypper, men

Figur 6.19. CT-scanning af abdomen, som viser en højre sidig coloncancer (rød pil) og en levermetastase (blå pil).

Kapitel 6

Den prim ære undersøgelse er en almindelig objektiv u n ­

150

Kapitel 6

dieinddeling og er derm ed afgørende for valg af optimal

metastase kan evt. fjernes under den prim æ re operation,

behandling for rectum cancer (Fig. 6.18).

m en ellers behandles fjernmetastaser om muligt ved en senere operation.

Thorakoabdominal CT-scanning med kontrast er hjør­ nestenen i den obligatoriske undersøgelse for fjernspred­

Operation

ning (metastaser), der især sker til lever og lunge, og som

De klassiske operationsprincipper for coloncancer er høj

er afgørende for valg af behandling og prognose (Fig. 6.19).

residig og venstresidig hemikolektomi, transversum- og

Ved akut obstruktion (colonileus) vil CT-scanning vise en

sigmoideumresektion. Den laparoskopiske m etode har

dilateret luftfyldt colon med væskespejl. Det ses især i den

fordele i form af m indre blødning og transfusion, lavere

tyndvæggede caecum, der er perforationstruet, såfremt

forekomst af sårinfektion og arbrok samt en kortere in d ­

den m åler mere end ca. 13 cm i diameter. Fund af fri luft

læggelsestid.

på CT-scanningen er diagnostisk for perforation. Blodprøver. Ingen blodprøver er af diagnostisk be­ tydning ved kolorektal cancer.

Ved akut behandling af colonileus skal det prim æ rt afklares, hvor stoppet sidder, ved at supplere den p ræ ­ operative CT-scanning m ed en indhæ ldning af kontrast. Da mange patienter er ældre m ed kom orbiditet, og da colonileus ofte svækker patienterne i løbet af kort tid,

Forløb

er det generelt en fordel at undgå en stor operation som

Behandling

prim æ r behandling. A kut operation for colonileus fører

D en eneste helbredende behandling er operation m ed

også tit til anlæggelse af en kolostomi. D erfor forsøger

resektion af det tum orbæ rende tarmsegment. Da tum or

m an at afhjælpe ileustilstanden ved koloskopisk at in d ­

metastaser via vener og lymfebaner til lymfeknuder lo­

sætte en selvekspanderende m etalstent gennem tum or­

kaliseret i det tum ornæ re tarm krøs, skal tarm resektio

stoppet. D et kan dog være vanskeligt oralt for venstre

nen omfatte tilhørende krøs (Fig. 6.20). Ved indvækst

colonfleksur, og derfor vælges en prim æ r operation ofte

i naboorganer som tyndtarm , blære, vagina eller uterus

til denne patientkategori. Hvis der m ed held er anlagt en

skal disse organer også reseceres (en bloc-resektion), hvis ikke tilstedeværelsen af fjernmetastaser gør helbredelse

en colonresektion efter vanlige principper ca. to uger

umulig. Derfor hviler omfanget af en operation bl.a. på

senere, eller når patientens alm entilstand tillader det.

den præoperative stadiebestemmelse. En solitær lever­

En undtagelse er ileus kompliceret m ed perforation, for

A

B

stent, og hvis der ikke findes fjernmetastaser, foretages

C

Figur 6.20. Forskellige resektiontyper ved cancer i colon og rectum. A) Højresidig hem ikolektom i. B) Transversum resektion. C) Sigmoideumresektion.

151

Gastroenterologi

denne tilstand er livstruende og skal altid behandles med

ske patienter allerede fjernmetastaser, og omkring halvde­

akut operation.

len af patienter m ed kolorektal cancer får på et tidspunkt

Som cancer recti betegnes en cancer med anale be­ græ nsning lokaliseret 0-15 cm over ydre analåbning.

levermetastaser.

For disse svulster gør særlige forhold sig gældende. Et

for alle nydiagnosticerede patienter med kolorektal cancer

sæ rkende er, at det pga. de anatom iske forhold dybt i

om kring 50 %. Prognosen afhænger dog først og frem ­

I D anm ark er den gennemsnitlige femårsoverlevelse

bækkenet kan være svært at fjerne svulsten fuldstændigt,

mest af, om patienten tilhører de 70 %, der kan opereres

ligesom disse svulster har en tilbøjelighed til at recidivere

m ed kurativt sigte – altså at der ikke makroskopisk el­

lokalt. Begge disse problem er kan imødegås ved at give

ler mikroskopisk er efterladt tumorvæv. Prognosen for­

en præoperativ kom bination af stråle- og kemoterapi og

værres, hvis sygdommen debuterer med colonileus eller

især ved under operationen at fjerne alt fedtvæv omkring

perforation. Den relative dødelighed af kolorektal cancer

endetarmen (total mesorektal excision – TME). Hvis svul­

kan formentlig nedsættes m ed 15-30 % ved screenings

sten sidder under 5 cm fra anus, er det ofte nødvendigt at

undersøgelser for blod i afføringen.

fjerne både endetarm og lukkemuskel. Indgrebet kaldes

Efter kurativ operation bør patienterne kontrolleres

en abdominoperineal resektion, og i så fald skal patienten

med henblik på påvisning af operabelt recidiv. Kontrollen

leve med en perm anent kolostomi. For højere siddende

bør omfatte CT-scanning, m en det optimale kontrolre­

svulster kan der foretages en resektion m ed anastomose

gime er fortsat ikke fastlagt.

mellem colon descendens og toppen af analkanalen el­

Med henblik på diagnose af mere end én (synkron)

ler en stump af rectum. En rektumresektion indebærer

kolorektal cancer bør alle patienter koloskoperes inden

risiko for alvorlige komplikationer, som patienten skal

for en tidsramme på tre m åneder før eller efter operatio­

oplyses om på forhånd. Patienter med operable lever- eller

nen. Efter 3-5 år bør koloskopien gentages med henblik på

lungemetastaser bø r tilbydes resektion. Ved inoperable

ny (m etakron) cancer, og sådan skal patienten fortsætte

levermetastaser bør det vurderes, om ultralydvejledt ra­

indtil 75-årsalderen. Herudover bør patienterne have m u­

diofrekvensbehandling (RFA) kan foretages.

lighed for opfølgning ved symptomer og stomiproblemer samt i tilfælde af behov for psykosocial støtte.

m ed regionale lym feknudem etastaser adjuverende (sup­ plerende) kemoterapi, hvorm ed overlevelsen forbedres tilbydes palliativ kemoterapi, hvis almentilstanden tillader

Hereditær non-polypøs kolorektal cancer (HNPCC)

det. Behandlingen forlænger livet og bedrer livskvaliteten,

Er en autosom al d om inant arvelig sygdom, og klassi­

m en er ikke helbredende.

ske H N PC C-fam ilier er karakteriseret ved tre tilfælde

m ed om kring 33 %. Patienter m ed fjernmetastaser bør

af kolorektal cancer i to generationer, hvor den ene er

Prognose

førstegradsslægtning til de to andre og under 50 år på

Ved planlagt colonresektion er den mest frygtede kompli­

diagnosetidspunktet. D er er øget risiko for cancer i en

kation anastomoselækage, der optræder hos omkring 5 %.

dometriet, urinvejene, ovarierne, ventriklen, tyndtarmen,

Den postoperative mortalitet er af samme størrelsesorden

lever- og galdevejene samt i hjernen. Hyppigheden af H N ­

og skyldes ikke alene postoperative komplikationer, men

PCC blandt patienter m ed kolorektal cancer er 2-5 %, og

også kom orbiditet hos disse ældre patienter. Ved akut

der er øget forekomst af højresidige tum orer samt syn- og

colonoperation stiger mortaliteten til om kring 14 % og

m etakron cancer. I ca. 10 % af familierne kan m an iden­

skyldes oftest komorbiditet. Efter rektum operation ind ­

tificere en genændring i ét af de seks HNPCC-relaterede

træ der anastomoselækage hos om kring 11 % af patien­

gener og derm ed tilbyde gentest. Genbærere har en livs

terne. Næst efter anastomoselækage er det især risikoen

tidsrisiko for kolorektal cancer på 50-80 %. Screening

for im potens (2-5 %) og blæretømningsvanskeligheder,

m ed koloskopi og G U m ed vaginal ultralydsscanning

der kendetegner komplikationerne.

hvert andet år fra 25-årsalderen anbefales til cancerpa­

Kolorektal cancer metastaserer hyppigst til lever og

tienterne, deres førstegradsslægtninge og genbærere. I

dernæst lunger. På diagnosetidspunktet har 27 % af dan­

klassiske HNPCC-familier behandles coloncancer med

Kapitel 6

Efter operation for cancer coli tilbydes alle patienter

152

Kapitel 6

kolektomi m ed ileorektal anastomose og rectum cancer m ed proktokolektomi m ed ileoanal J-pouch.

Generelt O m fatter sygdom m ene colitis ulcerosa og mb. Crohn. Vigtigste sym ptom er er blodtilblandet diarré ved coli­ tis ulcerosa. Ved Crohns sygdom er hovedsym ptom erne

KRONISKE

diarré og abdominalsmerter. Begge sygdomme er syndro­ m er baseret på en kom bination af sym ptom er sam t ka

IN FLA M M A TO R IS K E

rakterisktiske endoskopiske, radiologiske og histologiske

TARMSYGDOMME

forandringer. Diagnostiske kriterier for colitis ulcerosa og Crohns sygdom er angivet i Tabel 6.7. Før endelig diag­

Colitis ulcerosa

nose kan stilles, kræves således frafald af andre diagnoser såsom infektion og m alignitet som forklaring på disse relativt hyppige gastrointestinale symptomer.

N ø glep u n kter •

Ukendt ætiologi, men inkluderer et samspil

Tabel 6.7. Diagnostiske kriterier fo r colitis ulcerosa og mb. Crohn.

af genetisk disposition og uhensigtsmæssigt immunrespons. •

Hovedsymptom: blodig diarré.

•

Sygdommen er udelukkende lokaliseret i co­

Colitis ulcerosa (alle kriterier)

•

•

lon og starter altid i rectum. •

5-aminosalicylsyrepræparater anvendes ved

•

Ved alvorlig sygdom: systemisk glukokortikoid.

•

Fjernelse af colon og rectum medfører hel­

m ild-m oderat sygdom og som profylakse. •

bredelse.

Morbus Crohn

Crohns sygdom (m inim um to kriterier)

• •

N øglepunkter •

Ukendt ætiologi, men inkluderer et samspil af genetisk disposition og uhensigsmæssigt

•

immunrespons. •

Hovedsym ptom et er diarré og abdom inal smerter.

•

Kan være lokaliseret fra mund til anus, men

•

Diarré med blod og/eller pus i mere end én uge eller ved gentagne tidligere tilfæ lde Endoskopiske kontinuerlige forandringer i rectu m / colon: ødem, granulering, vulnerabilitet, erosioner, ulcerationer Histologiske forandringer med æ ndret kryptarkitektur, kryptabscesser og kronisk inflam m ation i mucosa Mavesmerter, vægttab og/eller diarré i mere end tre måneder Endoskopiske, ofte segmentære fund i m ave-tarm kanalen: after, erosioner, dybe ulcerationer (cobblestone) eller stenoser Histologiske forandringer med granulom er (30 %) og/eller transmural, fokal/segm entær kronisk inflamm ation Fistel eller absces udgået fra inflam m eret tarm

hyppigst i terminale ileum og colon. •

Komplikationer i form af abscesser og fistel dannelse ses hos ca. 30 %.

•

M edicinsk behandling om fatter systemisk gluko rtiko id , cytostatika, TNF-α -hæ m mere og antibiotika.

•

Halvdelen af patienterne bliver opereret inden for 10 år.

Der er for begge sygdomme sket en betydelig stigning i D anm ark gennem de seneste år. Incidensen er nu 14:100.000 for colitis ulcerosa og 10:100.000 for Crohns sygdom. D er er i D anm ark ca. 25.000 m ed kroniske in ­ flammatoriske tarmsygdomme, hvilket svarer til antallet af patienter med insulinkrævende diabetes. Sygdommene debuterer oftest i ung voksenalder mellem 20 og 30 år, m en der ses tillige en øget hyppighed efter 60-årsalderen.

Gastroenterologi

153

Patofysiologi

mer i form af træthed og vægttab. Biokemisk ses faldende

Ætiologien til sygdommene er fortsat uafklaret. Et sam ­

hæmoglobin og album in samt påvirkning af akutfasere­

spil af genetisk disposition og manglende tolerance over

aktanter som CRP. Hos 20 % er hele colon involveret ved

for luminale faktorer i tarm en, muligvis over for de al­

debut, og blandt disse patienter er der risiko for den mest

m indeligt forekom m ende bakterier, spiller en rolle for

frygtede komplikation – udvikling af toksisk megacolon.

udvikling af sygdommene. Det dysregulerede og forstær­

Tilstanden er præget af blodig diarré, tiltagende m eteo

kede immunologiske respons involverer såvel det innate

ristisk øm t abdomen, betydelig almen påvirkning i form

immunsystem som udviklingen af im m unitet baseret på

af feber og takykardi. Denne komplikation kræver akut

eksogene faktorer. Specifikt infektiøst agens h ar hidtil

kirurgisk intervention med fjernelse af colon.

ikke kunne påvises. D et er fortsat uvist, om colitis ulcerosa og mb. Crohn

Morbus Crohn

udgør to præ sentationsform er af sam me sygdom. Vig­

Sym ptom erne ved mb. C rohn udviser et m eget stort

tigste eksogene faktor er tobaksrygning, der m edfører

spektrum , idet sygdom m en kan være lokaliseret fra

betydelig forvæ rring af forløbet ved C rohns sygdom,

m und til anus, m en er hyppigst i terminale ileum og

hvorim od op hø r m ed tobaksrygning kan fremkalde

colon. Ved ileumaffektion er der ofte kolikagtige smerter

symptomer hos personer disponeret for colitis ulcerosa.

i højre fossa iliaca, som kan forværres efter fødeind­

Begge sygdomme kan ledsages af ekstraintestinale symp­

tagelse. Ved colonaffektion ligner sym ptom erne i h ø ­

tom er fra led, h ud og øjne næ vnt efter aftagende hyp­

jere grad sym ptom er som ved colitis ulcerosa i form af diarré m ed varierende blodtilblanding. Sygdommen er

pighed fra ca. 20 % til ca. 5 %.

hos under 10 % lokaliseret i oesophagus, ventrikel og komplikationer er stenose i tarm en samt intraabdominal

Colitis ulcerosa

eller perianal fistel- og abscesdannelse ledsaget af febrilia

Vigtigste sym ptom er blodtilblandet afføring. Kliniske

og udtalt palpationsømhed. Kliniske sværhedsgrader er

sværhedsgrader er angivet i Tabel 6.8. Sygdommen de­

angivet i Tabel 6.9.

buterer altid i rectum og kan brede sig til øvrige dele af colon, men altid med kontinuerlig inflammation. Symp­

Parakliniske undersøgelser

tom erne afspejler oftest graden af udbredning: Såfremt

Retter sig mod at skelne mellem colitis ulcerosa og Crohns

sygdommen kun er lokaliseret til rectum, er der typisk blodtilblanding i en i øvrigt norm al afføring. Jo længere

sygdom, at vurdere sygdomsudbredning og sværhedsgrad samt at undersøge for mulige ekstraintestinale komplika­

sygdom m en breder sig proksimalt, jo oftere optræ der

tioner i form af fistler og abscesser. Nedenstående under­

blodtilblandet diarré ledsaget af tiltagende almensympto­

søgelser skal derfor tilpasses den kliniske præsentation.

Tabel 6.8. Colitis ulcerosa. Klinisk a ktivitet og fund.

Klinisk aktivitet

Mild

Moderat

Svær

Afføringer med blod per døgn

< 4

4-5 og såfremt

> 6 og

Puls per m in ut

< 90

< 90

≥ 90

Temperatur

Normal

Normal

Feber

Hæmoglobin

Normal

Normal/nedsat

Nedsat (75 % af nedre referenceværdi) eller

CRP

Normal

N o rm a l/fo rh ø je t

Forhøjet

Kapitel 6

duodenum og vil da ofte give dyspepsi. De hyppigste

Kliniske fund

154

Kapitel 6

Tabel 6.9. M orbus Crohn. Klinisk aktivitet og fund.

Klinisk aktivitet

Mild

Moderat

Svær

Afføring

Normal/diarré

Normal/diarré

O ftest diarré

Abdominalsmerter

M ilde

Moderate

Udtalte

Appetit

Norm al/let nedsat

Let/moderat nedsat

Nedsat/opkastninger

Vægttab som % af normal vægten

< 10

> 10

> 10

Feber og/eller dehydrering og/eller CRP-forhøjelse Palpationsømhed af abdo men

Sjældent Ingen

Ofte Let

Altid M oderat/udtalt

Laboratorieundersøgelser. CRP, hæmoglobin, leuko

Forløb

cytter, natrium, kalium, kreatinin og albumin. Hos patien­

Behandling

ter m ed Crohns sygdom er kontrol af B12-vitaminstatus

For begge sygdomme gælder, at der ikke findes kurativ,

indiceret.

men kun symptomdæmpende medicinsk behandling. Ved

Fæcesdyrkning b ø r foretages på vide indikationer

colitis ulcerosa er kirurgi kurativ. D en m edicinske b e­

ikke alene i forbindelse m ed debut, m en også ved tilbage­

handling opdeles i behandling af akut sygdom og rem is

fald for at undersøge, om der er bakteriel superinfektion.

sionsbevarende (profylaktisk) behandling (Tabel 6.10).

Koloskopi. D en prim æ re undersøgelse er koloskopi, der ved m istanke om C rohns sygdom b ør omfatte en

Colitis ulcerosa

doskopi a f term inale ileum. M an b ør sikre sig, at den

M ild/m oderat sygdom. Prim æ r behandling af mild til

proksimale afgrænsning af sygdom men er bestem t såvel m akroskopisk som m ikroskopisk ved hjælp af biopsitag

m oderat sygdom omfatter 5-aminosalicylsyre- (5-ASA-) p ræ p arater til såvel peroral som lokalbehandling. De

ning.

perorale præ parater frisætter 5-ASA på forskellig måde

Kapselendoskopi (se s. 136) har i løbet af få år vu n ­

i tarm system et. L okalbehandlingen om fatter supposi­

det indpas som prim æ r undersøgelse ved mistanke om

torier, der anvendes ved rektumaffektion, m ens klysma

C rohns sygdom i ty n d tarm en og h a r vist sig oftere at

kan anvendes ved affektion op til venstre fleksur under

afsløre de typiske aftedannelser end øvrige undersøgel­

forudsæ tning af, at patienten er i stand til at holde på

ser. T ilbageholdenhed anbefales ved klinisk m istanke

klysma om natten.

om svær stenose: m avesm erter og vægttab, idet der da

Svær akut sygdom. Intravenøs glukokortikoidbe

er større risiko for, at kapslen ikke passerer gennem tarm ­

h andling iværksættes svarende til m in d st 1 m g p red

systemet.

nison/kg legemsvægt. I denne fase overvåges patienten

Røntgen af tyndtarm en foretages ved peroral baryt

nøje m ed daglig afføringsregistrering, vægt, palpation af

indgift, der passerer gennem tyndtarm en. Ideelt foretages

abdom en samt biokemisk kontrol af infektionsparametre

efterfølgende luftinsufflation, så tyndtarm en fremstilles

og væskebalance. Patienten forbliver indlagt til remission.

m ed dobbeltkontrast. Et Crohn-afficeret tarm afsnit vil

Hvis remission ikke opnås på prednisonbehandling, kan

typisk fremstå som stenotisk og ueftergiveligt og er i svære

supplerende behandling m ed antistof m od tum or nekrosis

tilfælde ledsaget af præ stenotisk dilation.

faktor-α (TNF-α ) overvejes på nøje individuel indikation.

Ultralydsundersøgelse, CT- og MR-scanning kan

Prednison har kun effekt ved akut sygdom, og behandlin­

påvise tarmvægsfortykkelse samt kom plikationer i form

gen udtrappes over 2-4 måneder. Ved manglende effekt

af fistel- og abscesdannelse.

af behandlingen eller forværring af sym ptom er trods be­ handling er operation m ed fjernelse af colon nødvendig.

Gastroenterologi

155

Tabel 6.10. Første valgs behandlingsm uligheder ved colitis ulcerosa og mb. Crohn.

Variable

Colitis Ulcerosa

Mb. Crohn

M ild sygdom

O ral/rektal 5-ASA

Oral budesonid*

M oderat sygdom

O ral/rektal 5-ASA Rektal korticosteroid

Oral budesonid * Oral korticosteroid

Svær sygdom

l.v./oral korticosteroid

l .v/oral korticosteroid l.v anti TNF-α

Perianal sygdom

-

M etronidazol Ciprofloxazin

Forebyggende

Oral/rektal 5-ASA eller Azathioprin

Oral Azathioprin

* Ved ileal/hø.sidig colonaffektion

Kirurgisk behandling af colitis ulcerosa O m kring 10 % af nyopstået colitis ulcerosa debuterer

føringer p er døgn, reduceres 5-ASA-behandlingen til

akut m ed talrige blodige afføringer dagligt, og hos nogle

vedligeholdelsesdosis, der bør fortsætte i m indst to år.

af disse patienter kan sygdommen ikke bringes i ro trods

Ved hyppige tilbagefald trods 5-ASA-behandling eller

intensiv medicinsk behandling i op til en uge. På dette

ved behov for gentagne systemiske steroidkure kan im

tidspunkt er der oftest operationsindikation, fordi påvir­

m undæ m pende behandling m ed azathioprin anvendes.

ket almentilstand, tiltagende mavesmerter og abdom inal

Anti-TNF-α -behandling kan tilbydes ved persisterende

øm hed er et forvarsel om truende perforation af tarmen.

symptomer, m en denne behandling h ar som ved akut

Ved operation i denne fase fjernes tyktarmen, og der an­

sygdom endnu ikke fundet sin endelige indikation.

lægges en ileostomi. Rectum kan oftest fjernes ved en

Morbus Crohn

J-reservoir og ileoanal anastomose.

senere lejlighed, hvor der er mulighed for anlæggelse af M ild/moderat sygdom. Ved sygdomslokalisation i ter­ minale ileum og højre side af colon kan budesonid, der

Kirurgisk behandling af mb. Crohn

frisættes i distale ileum, forsøges. Systemisk glukokortiko

Modsat colitis ulcerosa tager en operation ikke sigte på

idbehandling anvendes ved mere udbredt sygdom. A nti­

perm anent helbredelse af sygdommen, men på at afhjælpe

biotikabehandling, især m etronidazol og ciprofloxacin,

sygdommens komplikationer. Den hyppigste elektive ope­

anvendes hyppigere ved Crohn sygdom, især i forbindelse

rationsindikation er stenose efterfulgt af tarmfistler. Akut

med perianale komplikationer som abscesser og fistler.

operation foretages for tarm perforation eller intraabdo

Svær akut sygdom. Ved udtalt diarré og/eller feber,

minal absces. Anale komplikationer i form af absces eller

sm erter og vægttab samt hyppigt påvirket biokemi er sy­

fistel er desuden karakteristisk for C rohns sygdom. Da

stemisk steroidbehandling også førstevalget, når kompli­

sygdom m en kan dukke op i hele m ave-tarm -kanalen,

kationer i form af abscesser er udelukket. Antibiotikabe­

og da recidivhyppigheden er høj, skal m an ved enhver

handling anvendes på vide indikationer. Ved manglende

operation forsøge at bevare mest mulig tarm. Korte eller

effekt kan der suppleres med anti-TNF-a-behandling, som

multiple strikturer kan behandles m ed strikturplastik i

har vist effekt hos m indst to tredjedele af denne patient­

stedet for tarmresektion. Ikke sjældent sidder sygdom­

gruppe.

m en kun i tyktarm en, og i disse tilfælde foretages den

Forebyggende behandling. A zathioprin er vigtig i

operative behandling efter næsten samme retningslinjer

den profylaktiske behandling, især ved hyppige steroid

som ved colitis ulcerosa. Dog kan der ikke anlægges J

krævende tilbagefald. Anti-TNF-α -behandling er relevant

reservoir pga. en høj risiko for recidivkomplikationer.

hos en lille gruppe behandlingsresistente patienter.

Operation for anale komplikationer kræver speciel erfa-

Kapitel 6

Forebyggende behandling. N år sym ptom erne er bragt i ro, og patienten har færre end fire ublodige af­

156

Kapitel 6

ring – dels kan selv en let inkontinens være katastrofal for

kvens af autoim m une sygdomme: reum atoid artritis, hy

en C rohn-patient m ed tynde afføringer, dels heler peria

pertyroidisme, diabetes mellitus og cøliaki. D en samlede

nale incisioner dårligt. Det er ofte nødvendigt at anlægge

prævalens er steget m arkant gennem de senere år til aktu­

en m idlertidig eller perm anent stomi, og undertiden m å

elt ca. 10:100.000, hyppigst hos kvinder m ed en M/K-ratio

hele rectum og lukkemuskel fjernes.

på 1:3-7. Det kan være forårsaget af større opm æ rksom ­ hed på diagnosen, så der hos patienter, som er henvist til koloskopi med baggrund i diarrétendens, foretages biopsi

Prognose

af colon trods norm ale makroskopiske forhold.

K om binationen a f m edicinsk behandlingseffekt på 70-85 % og sygdom m ens tendens til periodevis sp o n ­ tan rem ission betyder, at halvdelen af patienterne m ed

Kliniske fund

inflam m atorisk tarm sygdom (IBD) på et givet tidspunkt

Interm itterende, ofte socialt invaliderende vandtynd

kun har milde eller ingen symptomer. Colitis ulcerosa. For hele gruppen er der ingen over­ dødelighed, og erhvervsevnen påvirkes ikke på langt sigt.

ublodig diarré. Koloskopi m ed biopsi vil bekræfte diag­ nosen. Sædvanligvis ingen kliniske eller biokemiske tegn på inflammation.

Op til 25 % vil blive kolektomeret i løbet af 25 år, og en del at disse patienter vil efterfølgende få anlagt pouch. D en vigtigste konsekvens af denne operation hos kvinder er

Forløb

klart nedsat fertilitet, der nødvendiggør IVF-behandling.

En stor del af patienterne vil gå i spontan remission.

5-ASA-behandling synes at reducere den tidligere påviste

Peroral behandling m ed budesonidkapsler h ar m eget

coloncancerrisiko som følge af mange års sygdom hos

gunstig effekt i den akutte fase og kan anvendes som

patienter m ed udbredt sygdom.

langtidsbehandling i lavest m ulig dosis ved hyppige re­

Morbus Crohn. Forløbet har ofte et mere lunefuldt

cidiver.

forløb end ved colitis ulcerosa. Halvdelen af patienterne har behov for resektion inden for de første 10 år efter diagnosen, og i m odsæ tning til colitis ulcerosa er opera­

Diarré

tionen ikke kurativ, m en skal afhjælpe kom plikationer i form af stenose af tarm en eller fisteldannelse. Dog bevarer ca. 80 % tilknytning til arbejdsmarkedet. D en stadige u d ­ vikling af medicinske behandlingsformer samt rygeophør kan forhåbentlig m ildne sygdomsforløbet.

N ø glepunkter I gastroenterologien defineres diarré som tynd afføring, hvis vægt overstiger 200 g/døgn. •

Natlig diarré er oftest tegn på organisk syg­ dom.

Mikroskopisk colitis

•

Generelt

•

M ikroskopisk colitis om fatter kollagen colitis og lym ­

Kronisk diarré har en varighed over 14 dage. Nyopstået diarré hos patienter > 40 år skal medføre koloskopi.

focytæ r colitis. Å rsagen er ukendt. D et form odes, at et dysreguleret im m unologisk respons h a r betydning,

Generelt

m en m ekanism en er ikke identificeret. M akroskopisk

For praktiske form ål defineres diarré som abnorm

er kolonslim hinden norm al. Histologisk ses tæ t infiltrat

m ængde af sædvanligvis tynd fæces. D er kræves fæces­

bestående af CD8+ T-lymfocytter lokaliseret til epitelet

vægt > 200 g/døgn. Afføringsvægten har norm alt vide

og blandingsinfiltrat profund herfor. Ved kollagen colitis

variationer, og ofte vil en patient klage over diarré, når

påvises desuden et subepitelialt, m indst 10 m m tykt kol

han/hun registrerer en ændring i hyppighed og konsistens

lagent bånd. I m odsæ tning til colitis ulcerosa er arkitek­

i forhold til det sædvanlige afføringsmønster. Diarré af

turen ikke forstyrret ved kollagen colitis.

under to ugers varighed betegnes akut diarré, øvrige til­

Hos patienter m ed kollagen colitis findes en øget fre­

fælde kategoriseres som kronisk diarré.

Gastroenterologi

Ved udredning af diarré har symptomernes varighed stor betydning for tilrettelæggelsen af det diagnostiske program.

157

Tabel 6.11. M est alm indelige diagnoser hos patienter henvist fo r diarré. Funktionel diarré; colon irritabile Inflammatorisk tarmsygdom

Patofysiologi Afføringen indeholder 65-90 % vand, og diarré er derfor

M alabsorption

især et resultat af forstyrret elektrolyt- og vandtransport

M ed icin in d u ce re t diarré; inkl. laksativmisbrug

over tarmepitelet. Desuden spiller m otiliteten i tarm en

M etaboliske sygdomme

en rolle. Osmotisk diarré opstår, når der i tarm lum en findes

Postoperativ diarré

store m ængder uabsorberede, osmotisk aktive partikler,

M aligne tilstande

fx kulhydrater eller divalente ioner som Mg2+. Dette ses

Infektiøs diarré

ved forskellige m alabsorptionstilstande eller laksantia

Kolegen diarré

misbrug. Da diarréen opstår ved indtagelse af osmotisk aktive stoffer, vil den forsvinde ved faste.

Ingen sygdom (diarré ikke til stede)

Sekretorisk diarré forårsages af en øget elektrolytse­ kretion, hvorved colons absorptionskapacitet overskrides. Denne øgede sekretion ses ved forskellige infektiøse tarm ­

Hos den upåvirkede patient under 40 år og uden alarm ­

lidelser, ligesom medikam ina, ukonjungerede galdesyrer

symptomer kan der suppleres med Hb-måling, ligesom

og forskellige cancertyper kan være årsagen. I m odsæ t­

det ofte findes relevant at bestemme C-reaktivt protein og

ning til osmotisk diarré persisterer den sekretoriske diarré

evt. albumin. Såfremt undersøgelserne er norm ale anses

Diarré forårsaget af epitelskade. Ulcerationer forår­

det for forsvarligt at se tilstanden an og derm ed spare patienten for belastende invasive undersøgelser. I tvivls­

sager et passivt væske- og proteintab. Ulcerationer kan

tilfælde bør der altid foretages tre døgns fæcesopsamling

optræ de i forbindelse m ed infektioner og ved kronisk

for at kontrollere afføringsvægten.

inflammatorisk tarmsygdom.

I alle andre tilfælde bø r den biokemiske screening udvides med henblik på opdeling i diarré ledsaget af in ­ flammation og diarré prim æ rt ledsaget af malabsorption.

Kliniske fund

Undersøgelsesprogrammet tilrettelægges med koloskopi

Størstedelen af de akutte tilfælde er udløst af infektiøse

ved inflammation og blødning, mens tyndtarm sunder

agens eller toksinindtagelse (s. 342). Hos patienter med

søgelse er relevant ved mistanke om malabsorption.

kronisk diarré er en grundig anamnese afgørende for en m ålrettet diagnostik. A larm sym ptom er som vægttab, blødning og feber skal afklares, ligesom afføringshyp

A P P E N D IX S Y G D O M M E

pighed og -udseende er vigtige. Natlig diarré tyder på organisk lidelse. Forværring ved eksposition af visse fø­

Den hyppigste sygdom er akut blindtarmsbetændelse. Der

deemner, fx mælk, er relevant. Oplysninger om tidligere

findes også neoplastiske forandringer, hvoraf karcinoid

operationer, eksempelvis resektion af term inale ileum, er

er den hyppigste. C ancer er sjælden, idet der opereres

vigtige. Efterfølgende galdesyremalabsorption kan m ed­

m indre end 20 patienter årligt i Danmark.

føre diarré (kolegen diarré). Også strålebehandling og medicindtagelse samt sym ptom er på systemsygdom er væsentlige. Perianale fistler og abscesser tyder på Crohns sygdom. De m est almindelige diagnoser hos patienter henvist for diarré er angivet i Tabel 6.11.

Kapitel 6

ved faste.

158

Kapitel 6

Appendicitis acuta

appendix er lejret bag caecum, kan betændelsen påvirke psoasmuskulaturen. Klinisk viser det sig ved smerter, når

N øglepunkter •

Hyppigste abdominalkirurgiske sygdom.

•

Sygdommen ses hyppigst i 8-14-årsalderen.

•

Perforation er hyppigst hos børn under syv år og hos ældre mennesker.

•

Laparoskopisk operationsm etode kan med fordel anvendes.

patienten m od m odstand løfter højre ben fra underlaget. Inflam m ationen kan også påvirke blæ ren m ed cysti tislignende symptomer, og urinundersøgelse kan være positiv for blod og leukocytter. Kun en urindyrkning vil kunne afgøre, om patienten h ar cystitis. Hos ældre er de abdom inale sym ptom er ofte mere vage og ukarak­ teristiske. Intet enkelt sym ptom eller symptomkompleks er diagnostisk for appendicitis, og da sygdom men er så hyppig, skal m an altid tæ nke på den hos en patient med akut abdom en.

Generelt

Forekomst

Fund

Appendicitis er den hyppigste årsag til akut abdomen, og

I de tidligste stadier er patienten oftest afebril og alment

der foretages ca. 12.000 appendektomier årligt i Danmark.

upåvirket. Senere ind træ d er oftest tem peraturstigning

Sygdommen er sjælden hos børn under to år, den er hyp­

op til 39°C, og patienten begynder at virke forpint. Lig­

pigst inden 30-årsalderen og især i alderen 8-14 år, m en

ger patienten helt stille i sengen, kan det være tegn på

kan optræde i alle aldre.

perforation og peritonitis. Ved palpation af abdom en vil

Patofysiologi

m aksim um svarende til M cBurneys punkt, som ligger

Sygdommens årsag kendes ikke. Patoanatom isk inddeles

mellem den laterale og m idterste tredjedel af en linje

appendicitis i en flegmonøs, en gangrænøs, en abscede

mellem umbilicus og spina iliaca anterior superior. Med

rende og en perforeret form. Perforation medfører diffus

tiltagende inflammation kom m er der en lokal peritoneal

eller lokaliseret peritonitis. I det tidligste stadium med lokaliseret inflam m ation i mucosa og submucosa er ap­

reaktion, som viser sig ved direkte øm hed og slipømhed. Ved perforation og diffus peritonitis er der slipøm hed

der sædvanligvis være øm hed i højre fossa iliaca m ed

pendix makroskopisk normal, og infektionen ses først ved

over hele abdom en, abdom inal defense og ophæ vede

histologisk undersøgelse. Den periappendikulære absces

tarmlyde. I sådanne tilfælde er der um iddelbar opera­

ses især, n år sym ptom erne har varet flere dage. Inflam­

tionsindikation. Ved rektal eksploration kan der være

mationen kan brede sig til caecum, og hos voksne kan det

ømhed fra peritoneum, men undersøgelsen er ubehagelig,

være vanskeligt at skelne tilstanden fra cancer.

og fundet derfor vanskeligt at tolke. Gynækologisk under­ søgelse bør foretages hos alle kvinder. Ensidig salpingitis er sjælden, og angiver patienten overvægt af øm hed i

Kliniske fund

højre side, er diagnosen m est sandsynligt akut appen­

Symptomer

dicitis, selvom muligheden af en ekstrauterin graviditet

D et klassiske sym ptom hos b ørn og unge er langsomt

ikke m å glemmes. Ved længerevarende sym ptom er kan

indsæ ttende sm erter periumbilikalt, der i løbet af nogle

der udvikles en periappendikulæ r absces, som dog ofte

tim er “vandrer” ned m od McBurneys p unkt i højre fossa

ikke kan palperes pga. sm ertereaktion. En absces i fossa

iliaca. Sm erterne forværres gradvist og tiltager især

Douglasi vil evt. kunne føles som en udfyldning fortil

u n d er fysisk aktivitet. Ledsagende sym ptom er i form

ved rektaleksploration. I klassiske tilfælde m ed sm er­

af madlede, kvalme eller opkastninger er almindelige,

ter og peritoneal reaktion i højre fossa iliaca frembyder

m en ikke karakteristiske. D er vil ofte, m en ikke altid

diagnosen ingen problem er. Oftest er sym ptom er og

være feber. Oplysninger om flatus- eller afføringsstop

objektive fund im idlertid m indre karakteristiske, og så

kan ikke tillægges betydning i det akutte stadium , m en

m å observationen fortsætte. Kortvarig observation øger

hvis patienten h ar væ ret syg i flere dage, kan opkast­

ikke risikoen for perforation af en eventuel appendicitis.

ninger og tarm stop være tegn på m ekanisk ileus. Hvis

Patienten undersøges m ed gentagen palpation af abdo-

Gastroenterologi

m en med vurdering af graden af øm hed eller peritoneal reaktion, samtidig med at tem peratur og puls kontrol­ leres. Diagnosen er særligt vanskelig at stille hos m indre

159

Tabel 6.12. Væsentlige differentialdiagnoser ved akut appendicitis. Gynækologiske lidelser

børn, fordi abdom inal palpation næsten altid fører til en

Ekstrauterin graviditet A ku t salpingitis

reaktion, uanset hvad barnet fejler. Hos ældre mennesker Torkveret ovariecyste

udvikles symptomerne ofte langsommere og kan være helt

Blødning eller ru p tu r i ovariecyste

ukarakteristiske. Samtidig er de differentialdiagnostiske muligheder langt flere i denne aldersgruppe.

Parakliniske undersøgelser

Ovulutationssm erter (M ittelsm ertz)

Akut appendicitis er en klinisk diagnose, og anden diag­

Endometriose

let forhøjede, m en både sensitivitet og specificitet er lave.

Perforeret hulorgan (ventrikel, duodenum , colon)

Hos fertile kvinder er en graviditetsreaktion m ed henblik

A k u t kolecystitis

Gastroenterologiske

Ved blodundersøgelse kan leukocyttal og CRP været

på ekstrauterin graviditet obligatorisk.

Pancreatitis

Urinundersøgelse for blod og leukocytter bør foreta­ ges, men hvis appendicitissymptomerne er dominerende,

Meckels divertikel

skal der ikke lægges vægt på eventuelle positive urinfund.

M b . Crohn

Af de billeddiagnostiske undersøgelser har CT-scan

Urologiske

ning af abdom en den højeste sensitivitet og specificitet

Uretersten

m ed hensyn til påvisning af en inflam meret appendix.

A ku t pyelonephritis

Imidlertid er metoden for ressourcekrævende til at kunne anbefales som rutineundersøgelse, og den er desuden

Cystitis

Infektiøse

behæftet med strålingsrisiko. Undersøgelsen er dog in­

A ku t gastroenteritis Lymphadenitis mesenterialis

diceret, hvis der er tegn på ileus. Ultralydsscanning af Yersiniosis

abdom en vælges ved længerevarende symptomer, hvor der er mistanke om periappendikulær absces. Samtidig og evt. med supplerende vaginal scanning kan de gynæ­ kologiske differentialdiagnostiske muligheder afklares.

vil patienten ofte være akut medtaget, evt. præshockeret, og der er positiv graviditetsreaktion.

Differentialdiagnoser De vigtigste differentialdiagnoser er anført i Tabel 6.12. Blandt de hyppigste er lymphadenitis mesenterialis, spe­

Forløb

cielt hos børn. Diagnosen stilles først ved operation, hvor

Komplikationer og forløb

der findes forstørrede lymfeknuder i mesenteriet til ap­

Ubehandlet fører akut appendicitis oftest til perforation

pendix og terminale ileum. Ætiologien er ukendt, men

med diffus peritonitis eller periappendikulær absces til

tilstanden kræver ikke yderligere undersøgelser. En anden

følge. Undertiden kan sygdommen gå i ro uden behand­

differentialdiagnose, der også først stilles ved operation,

ling. Konservativ behandling med antibiotika kan lykkes,

er betændelse a f term inale ileum, som oftest skyldes

men recidivfrekvensen er meget høj. En periappendiku­

Yersinia-infektion og sjældent mb. Crohn. En Yersinia-

lær absces kan efter dage eller uger tøm me sig spontant

infektion kræver i almindelighed ikke antibiotisk behand­

til tarmen.

ling. Hos yngre kvinder er de vigtigste differentialdiag­ noser akut salpingitis og ekstrauterin graviditet. Ved akut

Behandling

salpingitis er sm erterne oftest dobbeltsidige og ledsaget

Operation er um iddelbart indiceret ved klassiske symp­

af høj temperatur. Ved rum peret ekstrauterin graviditet

tom er på akut appendicitis og især ved tegn på perito-

Kapitel 6

nostik er sekundær.

160

Kapitel 6

nitis. Hvis ukarakteristiske sym ptom er forværres under

rativ sm erte og indlæggelsestid er kortere sam menlignet

observation, skal der også opereres. En relativt høj rate

m ed åben operation. Finder m an en norm al blindtarm

af negative fund ved operation har altid været problemet

ved laparoskopi og en anden patologi, der kan forklare

og især hos fertile kvinder. Diagnostisk laparoskopi n ed ­

sym ptom erne, efterlades blindtarm en. Findes d er slet

sætter antallet af negative operationsfund hos kvinder,

ingen patologiske forhold i abdom en er det uafklaret,

hvorimod udbyttet ved laparoskopi hos børn og m æ nd er

om fjernelse af en norm alt udseende blindtarm er nogen

mindre. Operation på mistanke om appendicitis bør ind­

fordel. Hvis det er vanskeligt at fjerne blindtarm en ved

ledes m ed laparoskopi, fordi sårinfektionsrate, postope-

laparoskopi – oftest pga. retrocoecal lejring, absces eller perforation – konverteres til åben operation (Fig. 6.21). Vælger m an prim æ rt den åbne operation gennem en tvæ

A

rincision i højre fossa iliaca, vil der hos ca. en fjerdedel findes en helt norm al appendix, som det dog er sædvane at fjerne. I denne situation efterses ileum m ed henblik på et inflam m eret Meckels divertikel, der i så fald fjernes. Er peritonealvæsken iblandet blod eller pus, er det tegn på alvorlig sygdom, og derfor udvides operationen til en regulær laparotom i m ed gennem gang af de intraabdo minale organer. H yppigheden af postoperativ sårinfektion varierer Caecum A. appendicularis

fra 5-10 % afhængigt af andelen af patienter m ed perfo­ ration. Hyppigheden af intraabdom inal absces er 1-2 %, og absces optræ der oftest efter operation for perforeret

Appendix

appendicitis. Abscessen er som regel lokaliseret til fossa Douglasi eller fossa rectovesicalis og vil ofte være tilgæ n­

B

C

gelig for transrektal drænage. Ved påvisning af periappendikulæ r absces hos en patient uden tegn på diffus peritonitis forsøges prim æ rt en ultralydvejledt p erk utan drænage. Tidligere tiders konservativ behandling m ed afventning af spontan per­ foration til tarm en var en langvarig og ofte sm ertefuld proces for patienten og er nu forladt. Efter drænage af en periappendikulæ r absces er der ingen grund til at fjerne blindtarm en i rolig fase (appendectomia a froid). I langt de fleste tilfælde vil appendix i øvrigt være gået til grunde.

D

E

D erim od bør der efterfølgende foretages koloskopi hos patienter over 40 år for at udelukke cancer som årsag til abscessen. Fjernelse af en norm al appendix ved laparo­ tom i på anden indikation (appendectomia per occasio nem ) foretages ikke, idet appendix senere kan anvendes som “reservedel”, eksempelvis til rekonstruktion af ureter eller appendikostom i til antegrad colonirrigation ved fæ cesinkontinens og svær obstipation.

Figur 6.21. Viser enkelte trin i appendektomi.

A) Appendix'anatomi, B) Caecum lukseres frem og ap pendixmesenteriet deles, C) appendix deles ved basis, D) stumpen underbindes og E) forsænkes med en to baksposesutur.

Prognose Prognosen er god, og mortaliteten er meget lille. Der dør dog hvert år patienter af appendicitis i D anm ark, og det

161

Gastroenterologi

drejer sig oftest om forsømte tilfælde hos ældre patienter

deformet fortykkelse i analkanalen og er af betydning for

m ed alvorlige konkurrerende sygdomme.

kontinensen. Plexus haem orrhoidales er omgivet af og indeholder et m uskulæ rt og fibroelastisk støtteapparat. Støttevævet kan svækkes af kronisk obstipation, gravidi­

ANALKANALEN

tet og fødsel, og endvidere sker der m ed alderen en vis atrofi af støttevævet. Som følge af svækkelsen og atrofien

Analkanalen er den del af tarm en, der forbinder rectum

displaceres plexus distalt i analkanalen og evt. uden for

m ed den perianale hud.

den. Det venøse tilbageløb hindres, veneplekserne vok­ ser, og hæ m oriderne dannes. H æm orider inddeles i fire

Tumores haemorrhoidalis Generelt

Definition Varicedannelse m ed dilatation og distal displacering af plexus haem orrhoidalis internus.

Forekomst Forekom sten øges m ed alderen; således h a r m ere end

grader (Tabel 6.13). Tabel 6.13. Inddeling af hæmorider. Grad 1: interne hæmorider, der kun kan ses ved en doskopi. Grad 2: Prolaps i forbindelse med defækation, men reponeres spontant Grad 3: Prolaberende hæmorider, der kan reponeres digitalt

20 % haft symptomgivende hæ m orider i 40-60-årsalde ren. Forekom m er m ed en overhyppighed hos kvinder,

Grad 4: Permanent prolaberende hæmorider, der ikke lader sig reponere.

Patofysiologi

Kliniske fund

Plexus haem orrhoidalis internus udgøres af et rigt u d ­

Symptomer Hos de fleste patienter er sym ptom erne få og periode­

vener (Fig. 6.22). Dette pleksus danner en cirkulær pu-

vise. Blødning er det symptom, der bekym rer de fleste

Kapitel

viklet kapillærsystem, arteriovenøse shunts og dilaterede

6

specielt multipara.

Longitudinelle o g cirkulære muskellag Plica transversalis recti -

A

M. levator ani

Plexus haemoroidalis internus

B

Linea dentata M. sphincter ani internus et externus Plexus haemoroidalis externus

E D C

Figur 6.22. Forskellige bindevævsrum om kring analkanalen. A) Pelvirektale rum. B) Iskiorektalrum. C) Subkutane rum. D) Submukøse rum. E) Intersfinkterisk rum.

162

Kapitel 6

patienter mest, og som fører til lægekontakt. Blødningen

af hæ m oriderne. I undersøgelserne indgår naturligvis

er oftest det eneste sym ptom ved grad 1-2 hæ m orider og

også rektaleksploration.

ses kun i forbindelse m ed defækationen. Striber af frisk blod på afføringen eller på toiletpapiret er det mest alm in­

Differentialdiagnoser

delige. Eventuelt kan der kom m e kraftig blødning, hvor

Kolorektal cancer er sjælden før 40-årsalderen, m en utal­

hele toiletkum m en bliver oversprøjtet m ed blod (“kum

lige patienter h ar fået stillet diagnosen for sent, fordi de

m esprøjtblødning”), m en det er m ere alm indeligt ved

selv – eller deres læge – tilskrev sym ptom erne “hæ m o­

grad 3-4 hæm orider. D et kan virke dram atisk på patient

rider”. M uligheden af kræft skal derfor altid haves i ta n ­

og pårørende, m en sædvanligvis er blodtabet minim alt,

kerne. Ved analsm erter er differentialdiagnosen oftest en

og blødningen standser spontant.

fissur eller et perianalt hæm atom , m en anal m ucosapro

Irritative sym ptom er i form af kløe, svie og fugtig

laps eller rektal fuldvægsprolaps kan forårsage sekretion

hedsfornem m else er almindelige ved grad 3-4 hæ m o­

og frem m edlegem efornem m else. Ved ukarakteristiske

rider. Sym ptom erne skyldes sandsynligvis sekretion

fund i analåbning eller analkanal skal m an også huske

fra den prolaberende analslim hinde eller let udsiven af

på m uligheden af analcancer.

fæces. Typisk har patienten svært ved at gøre sig ren efter defækation, og mange klager over “brem sespor” i underbenklæ derne. Endelig bevirker store hæm orider,

Forløb

at patienten har fornem m else af ikke at kunne tøm m e

Behandling

tarm en ordentligt m ed gentagne toiletbesøg til følge.

D et er vigtigt at berolige patienten med, at hæ m orider

Sm erter ses ikke ved ukomplicerede hæm orider, m ens

er en fredelig sygdom, d er ikke nødvendigvis kræ ver

inkarceration og trom bosering i en hæ m oride ofte u d ­

behandling. Konservativ behandling i form af afførings

løser store smerter.

regulering m ed fiberrig kost er førstevalget hos patienter m ed grad 1-2 hæmorider. D er findes en række m edicin­

Fund

ske præ parater til lokal applikation. Nogle indeholder

G rad 1-2 hæ m orider kan kun ses ved anoskopi, grad 3

steroid, andre kapillærstabiliserende m idler (fiavonider),

hæ m orider kom m er frem i analåbningen ved brug af

lokal anæstetika eller adstringerende midler – alene eller i

bugpressen, og grad 4 hæ m orider befinder sig konstant

forskellige kombinationer. M idlerne kan virke lindrende,

uden for analåbningen. Ved grad 3-4 hæ m orider vil der

m en evidensen for virkning på hæ m oridesygdom m en

ofte være ledsagende generende hudfolder perianalt (m a

er beskeden.

risker). Ved inkarceration forstås en prolaberet hæmoride,

Elastikligatur kan anvendes ved grad 2 hæm orider,

der ikke kan reponeres. Den inkarcererede hæ m oride er

og ofte også ved grad 3 hæ m orider. M ed en speciel tang

svullen, ødem atøs og har i fremskredne tilfælde ulcera

(McGivney) påsættes en stram elastik om kring basis af

tioner på slim hinden. Den trom boserede hæ m oride er

hæm oriden, hvorefter den nekrotiserer i løbet af 1-2 uger.

hævet, hård, overordentlig øm og evt. misfarvet.

Behandlingen er stort set smertefri, såfremt m an undgår at inddrage analhud i elastikken. Ofte vil det være n ø d ­

Parakliniske undersøgelser A noskopi er en obligatorisk undersøgelse. A noskopet

vendigt m ed gentagne behandlinger. Kirurgisk behandling reserveres til grad 3-4 hæ m ori­

er et ca. 10 cm langt, gennemsigtigt plasticrør m ed skrå

der. D er findes en lang række metoder, m en klassisk gen

afskæring, der indføres m ed obturator. Analkanalen u n ­

nem stikning og excision (Milligans operation), fjernelse

dersøges under tilbagetrækning af anoskopet. Patienten

af slim hinde og hæ m orider i analkanalen ved cirkulær

undersøges bedst i venstre sideleje eller gynækologisk

stapling (Longos operation) samt en m onopolæ r elektro

leje. Hos patienter over 40 år skal der ved frisk blødning

koagulation og excision er de m est almindelige operati

tillige foretages sigmoideoskopi for at udelukke cancer

onsprincipper. Den bedste behandling af en trom boseret

som sym ptom årsag. Ved looping af sigm oideoskopet i

hæ m oride er excision, hvilket fører til hurtig sym ptom ­

ampullen fås et godt overblik over den øverste del af anal­

lindring og lille recidivrisiko. Den inkarcererede hæ m o­

kanalen med god visualisering af de interne komponenter

ride kan forsøges behandlet konservativt m ed sengeleje,

163

Gastroenterologi

smertestillende og isposer, hvorefter ødem et forsvinder,

anoskopi. Ofte er undersøgelsen imidlertid så smertefuld,

og hæm oriden kan reponeres. Alternativt må den fjernes

at den m å foregå i universel anæstesi. Ved inspektionen

operativt. Særlig forsigtighed skal udvises hos im munsup primerede patienter og patienter i steroidbehandling pga.

ses en lille hudlap (sentinel tag), der markerer fissurens

risikoen for infektion og septiske komplikationer.

sfinkteren, og fissuren ender ofte i en hypertrofisk papil

nedre begrænsning. Ved anoskopi ses de blotlagte fibre i opadtil. En sekundær fissur som følge af inflammatorisk

Analfissur

tarmsygdom, venerisk sygdom eller cancer vil oftest have en anden lokalisation end bagtil.

Analfissur er en relativt almindelig sygdom, der hyppigst forekommer hos børn og yngre. Sygdommen er karakte riset ved krampagtige, skærende smerter (tenesmi) i anus under og efter defækationen.

Forløb Den akutte fissur behandles konservativt m ed laksan tia og varme sædebade. Er fissuren blevet kronisk, heler

Patofysiologi

den ikke på konservativ behandling. Den medicinske be­

Sygdommens årsag er ukendt, m en kronisk obstipation

handling består i lokal applikation af nitroglycerin eller

og øget sfinktertonus spiller formentlig en rolle. Sygdom­

calciumantagonist. Behandlingen giver ofte sym ptom ­

men begynder som en revne i slimhinden, hyppigst bagtil

lindring, men især hovedpine og en relativt høj recidivrate

i midtlinjen, som følge af overstrækning af analkanalen.

er begrænsende problemer. Injektion af butulinumtoksin

Efterhånden som fissuren bliver dybere og mere kronisk,

i sphincter er et alternativ til operation. Virkningsmeka­

blotlægges muskelfibrene i den interne sfinkter, og der

nismen er blokering af sfinkterspasmen, hvorefter fissuren

opstår et kronisk sår (Fig. 6.23).

får tid at hele op. D er er ingen bivirkninger, og helingsra ten er 50-60 %. Den kirurgiske behandling bestod i mange universel anæstesi. Behandlingen gav um iddelbar sym p­

U d over sm erter klager patienterne ofte over “brem se­

tom lindring, m en forskellige grader af p erm anent in ­

spor” og anal kløe. Ofte er der ledsagende blødning i

kontinens har betydet, at princippet er forladt af de fleste

6

form af friske blodstriber på toiletpapiret. Større blød­

kirurger. Det primære valg ved kirurgisk behandling er nu

ning er usædvanlig. Diagnosen stilles ved inspektion og

en lateral intern sfinkterotomi med henblik på ophævelse

Kapitel

år af en digital overstrækning af sphincter (dilatatio ani) i

Kliniske fund

af muskelspasmen. Korrekt udført er behandlingen yderst Analfissur med blotlagt sfinkter

effektiv, og inkontinensrisikoen beskeden.

Analabsces Analabscesser inddeles efter deres anatomiske lokalisa­ tion (Fig. 6.24). Den perianale absces er langt den mest almindelige efterfulgt af den dybere placerede iskiorektale absces.

Patofysiologi D en perianale absces h idrører fra et infektionsfokus i analhuden, ofte en furunkel, og indeholder derfor h u d­ bakterier. Den submukøse, den intersfinkteriske og den Hudtap der markerer nedre ende Figur 6.23. Analfissur, ødematøs hudtap (sentinel tag) og hypertrofisk analpapil.

iskiorektale absces indeholder derim od tarm bakterier, og det antages, at disse abscesser opstår fra infektion i analglandlerne. Den perirektale absces skyldes intrapelvin infektion som fx mb. Crohn.

164

Kapitel 6

septae og sikre, at der ikke er retinerede “absceslommer”. I forbindelse med operationen b ø r patienten rektoskoperes for at udelukke anden ledsagende patologi, m en der sø­ E

ges ikke rutinem æssigt efter en fistel. De overfladiske og de m indre abscesser kan enten prim æ rt sutureres under antibiotikadække eller lades åbentstående til sekundæ r

D

C B

opheling u n d e r omhyggelig analhygiejne i hjem m et. Almindeligvis kan patientens egen læge varetage videre behandling og kontrol, m en der bør aftales genhenvisning ved vedvarende sekretion eller recidiv m ed henblik på

A

undersøgelse for fistel. D en subm ukøse og den inters finkteriske absces dræ neres til analkanalen, m ens den pararektale absces dræneres transrektalt.

Figur 6.24. Hyppigste lokalisationer af analabscesser. A) perianal, B) iskiorektal, C) intersfmkterisk, D) subm u køs, E) perirektal.

Analfistel Generelt

Kliniske fund

En analfistel er en falsk forbindelse fra den perianale hud

K ardinalsym ptom erne er gradvis tiltagende smerter, pe­

til analkanalen eller rectum og er som regel en kom pli­

rianal øm hed og rødm e sam t hævelse og induration af

kation til en tidligere absces. D en indre åbning kan være

huden. Ved en dybtliggende og især forsømt absces kan

vanskelig at påvise, specielt ved fistler til analkanalen, der

patienten være alm ent påvirket og evt. septisk. Fluktua­

ofte ender i en inficeret analkrypt. En grundig anatomisk

tion kan påvises ved en perianal eller en meget stor iskio­

kortlæ gning og beskrivelse af fistlen m ed korrekt term i­

rektal absces. En intersfmkterisk eller subm ukøs absces

nologi er nødvendig af hensyn til behandlingsvalg og

kan føles som en blød udfyldning i analkanalen, mens

det videre forløb. Specielt er afklaring i forhold til sfink

diagnosticering af en dyb iskiorektal eller pararektal ab­

terapparatet vigtig. Klassifikation af fistlerne fremgår af

sces er vanskelig ved klinisk undersøgelse alene. Rektal

Figur 6.25.

ultralydsscanning er førstevalget, m en også MR-scanning anvendes rutinem æssigt i disse tilfælde. På diagnosetids­ punktet for en absces kan der samtidig påvises en fistel til analkanalen eller rectum hos om kring halvdelen af patienterne. Ofte viser en fistel sig dog først i efterforløbet. Den perianale absces perforerer ofte spontant, hvor­ efter sm erterne letter. M edm indre abscessen er ganske lille, tilrådes kirurgisk revision dog alligevel pga. en høj recidivrisiko uden.

Forløb Den primære behandling er kirurgisk, og da al analkirurgi er behæftet m ed en lille risiko for inkontinens, bør alle patienter præ operativt udspørges om kontinensforhold.

6

1

3

2

4

5

O peration for en perianal og en iskiorektal absces består i at anlægge en radial incision fra analåbningen over ab­ scessens toppunkt m ed henblik på drænage. Absceskavi­ teten gås efter m ed en finger for at nedbryde eventuelle

Figur 6.25. Diagram over de mest alm indelige analfist­ ler. 1) intersfinkterisk, 2) transsfinkterisk, 3) subkutan, 4) suprasfmkterisk, 5) ekstrasfinkterisk, 6) transsfinkte­ risk med høj udløber.

Gastroenterologi

1 65

Kliniske fund

“høj” fistel. Ved en høj fistel lades sphincter urørt. Den

Fistelsymptomer er sekretion, perianal irritation og kløe

eksterne fistelåbning og den yderste del af fistlen exci

samt recidiverende absces. Er patienten tidligere opereret for en absces, findes den ydre fistelåbning ofte i cikatricen.

deres kegleformet ind m od analkanalen, og den dybeste del dræneres m ed en gumm ibåndsligatur (Seton-ligatur,

Den enkleste m etode til kortlægningen af fistelgangen er

Fig. 6.26), der går gennem fistlen og ud gennem analåb­

forsigtig sondering gennem ydre fistelåbning m ed tynde

ningen. G um m ibåndet lades in situ, indtil det falder

m etalsonder under samtidig palpation i analkanalen. In­

ud af sig selv eller evt. kun hæ nger i huden. D et er en

jektion af metylenblåt kan afsløre en intern fistelåbning,

langvarig proces, der kan tage måneder. Behandling af

og hvis der er tvivl om fistelforløbet, er det nødvendigt at

suprasfinkteriske, ekstrasfinkteriske og “hesteskofistler”

supplere med rektal ultralydsscanning eller MR-scanning.

er en specialistopgave, og ikke sjældent er det nødven­ digt at anlægge en aflastende kolostomi.

Forløb Ganske vist er de fleste analfistler banale, m en nogle – og

Incontinentia alvi

ikke m indst de inkom plet kortlagte eller ukorrekt b e­

Generelt

handlede – kan have meget store konsekvenser for pa­

Definition

tienterne i form a f langvarige, smertefulde forløb og tabt

Manglende evne til at holde på afføringen, oftest ledsaget

arbejdsfortjeneste.

af utæ thed for flatus.

og om muligt eliminere fistelgangen, idet opretholdelse

Patofysiologi

af kontinens altid har højeste prioritet. Den subkutane,

Analsfinkter består af en indre (glat muskulatur) og en

den intersfinkteriske og den “lave” transsfinkteriske fistel

ydre kom ponent (tvæ rstribet m uskulatur). De to m u ­

åbnes ved at skære gennem analhuden ned på sonden

skelkomponenter må betragtes som en helhed, idet ana­

og skrabe fistelvævet b o rt (“lay open”-teknik). Hvis

tomiske og fysiologiske undersøgelser har vist, at de to

patienten er fuldt kontinent inden operationen, er det

kom ponenter tilsamm en udgør et komplekst muskelsy­

tilladeligt at overskære den nederste tredjedel af den

stem. Desuden er m. puborectalis og m. levator ani også

eksterne sfinkter. Såret lades åbenstående m ed henblik

af betydning for opretholdelsen af kontinensen, og de

på sekundæ r heling og holdes rent ved skylning med

er komplekst forbundet m ed analsfinkter. Kontinens er

håndbruser efter toiletbesøg. Ved tvivl om, hvor høj en

således en kompliceret mekanisme som afhænger af inte­

transsfinkterisk fistel er, bør fistlen behandles som en

gritet i både m uskulatur og nerveforsyning. De hyppigste årsager til muskelbeskadigelse er skader opstået under fødsel og efter kirurgisk behandling af analsygdomme. Neurogen svækkelse er et norm alt fænomen med stigende alder, m en ses også ved forskellige sygdom m e som fx dissemineret sklerose og diabetes mellitus.

Kliniske fund En grundig anamnese er vigtig for at afklare tilstandens årsag og sociale betydning for patienten. Patienten u n ­ dersøges m ed anoskopi og fleksibel sigmoideoskopi for at udelukke patologiske forhold som hæmorider, cancer recti, prolaps og inflammatorisk tarmsygdom som m ed­ virkende årsag. Rektaleksploration kan give indtryk af den voluntære kontraktionskraft, men sfinkterfunktionen kan Figur 6.26. Seton-behandling af kronisk analfistel.

bedst bedøm m es ved en analm anom etrisk undersøgelse

Kapitel 6

Princippet i behandlingen er at sanere infektionen

166

Kapitel 6

m ed bestemm else af tryk- og sensibilitetsforhold. Ved

Forekomst

m istanke om sfinkterskade kan anal ultralydsscanning

Prolaps ses især hos bø rn og ældre, m ens et m indre antal

afgøre læsionens omfang og lokalisation.

er yngre patienter med en påfaldende høj hyppighed af psykiske problemer.

Forløb

Patofysiologi

A fføringsregulation m ed fibertilskud hjæ lper m ange

Hos børn er årsagen ofte obstipation, hvor barnet pres­

patienter. M otilitetshæm m ende midler kan i nogen u d ­

ser meget i forbindelse m ed defækationen. Hos ældre er

strækning hjælpe patienter med svær imperativ afførings­

årsagen formentlig en svækkelse af bækkenbund og p a

trang. Nogle patienter vil kunne hjælpes m ed anal irri

rarektalt støttevæv. I begyndelsen komm er prolapsen kun

gation eller antegrad skylning gennem appendikostomi.

frem i forbindelse med defækation, m en senere bliver den

O bstetrisk sfinkterskade kan især hos yngre patienter

mere perm anent. Den resulterende konstante dilatation

opereres m ed godt resultat, mens langtidsresultaterne af

af sphincter fører til inkontinens. Ulceration og blødning

operativ korrektion af andre sfinkterlæsioner er m indre

fra slim hinden på en perm anent prolaps er almindeligt,

gode. Ved isoleret intern sfinkterskade, der viser sig ved

og en lidt større prolaps kan inkarcerere. Prolapsen b e­

især natlig utæthed, er resultaterne endnu dårligere. En

gynder sin udvikling et stykke oppe i rectum , og i dette

anden og minimal invasiv metode til udvalgte patienter er

tilfælde taler m an om intern prolaps (intussusception).

elektrostimulation af sakralnerverne, mens im plantation

Denne tilstand er formentlig hyppigst symptomfri, m en

af en kunstig sfinkter og transposition af m. gracilis er

kan forårsage en fornem m else af mangelfuld tøm ning

om trent forladt.

af tarm en ved defækation og medføre kronisk skade på rektalslimhinden i form af et iskæmisk betinget solitært rektal ulcus. Såret kan være vanskeligt at adskille klinisk

Prolapsus recti

fra cancer og kræver biopsi.

Generelt

Definition Ved rektalprolaps falder rectum m ed alle sine lag frem

Kliniske fund

gennem anus (Fig. 6.27). En prolaps, der kun består af

Når prolapsen er fremme, er diagnosen simpel, men ellers

slimhinde, kaldes derim od prolapsus mucosa ani. En rek­

kan diagnosen stilles ved, at m an lader patienten sidde

talprolaps kan være fra få centim eter og op til 20-30 cm

og presse på en bækkenstol. Ved sym ptom er forenelige

lang.

med intern prolaps kan diagnosen stilles ved defækografi,

Figur 6.27. Anatomien ved rektalprolaps.

Fossa Douglasi

Fossa Douglasi

Rectum

Rectum

Gastroenterologi

hvor patienten forsøger at tømme en kontrastfyldt rectum

167

Kliniske fund

under samtidig røntgengennemlysning. Analfysiologiske

Symptomerne er smerter, kløe, blødning og evt. sekretion.

m etoder har ingen plads i prolapsdiagnostikken.

Ved undersøgelse findes et kronisk sår, der kan ligne en fissur, m en canceren kan også forveksles med en ulcereret hæmoride. Undertiden er der ingen synlige forandringer,

Forløb

men der kan føles en induration, der evt. fortsætter under

Hos børn forsøges p rim æ rt afføringsregulation. Defæ

slim hinden op i rectum.

kation på toiletsæde m ed lille hul, der bedre passer til barnets anatom i end et no rm alt toiletsæde, kan også anbefales. Hvis denne behandling ikke hjælper, kan der

Forløb

foretages pararektal sklerosering med aethoxysclerol. Det

Diagnosen stilles ved biopsi. Tum orer under 1 cm kan

vides ikke, om og hvordan en intern prolaps bør behand­

behandles m ed lokal excision. Ellers er standardbe­

les. Hos voksne behandles en mucosaprolaps som grad

handlingen strålebehandling, ofte i kom bination med

3-4 hæmorider. En rektalprolaps kan principielt opereres

kemoterapi. Den sygdomsfrie femårsoverlevelse er på

på to forskellige metoder. U nder en laparotom i kan rec­

50-60 %.

tum løsnes ud til bækkenbunden og herefter fikseres til forsiden af os sacrum og prom ontoriet m ed eller uden anvendelse af kunststofnet for at forhindre nedglidning

Pilonidalcyste

(rektopeksi). En laparotom i kan være et stort indgreb

Generelt

for en ældre svækket patient, m en den laparoskopiske

En pilonidalcyste består af et kronisk hulrum (cyste) eller

teknik har betydet, at disse suspensionsoperationer er i

gangsystem (sinus) lokaliseret til crena ani. Patofysiolo

vækst. Ved den anden m etode fjernes den prolaberede

gien er ukendt, m en tilstanden skyldes formentligt invers

rectum transanalt m ed anlæggelse af anastomose mellem

vækst af hår, eftersom der hos næsten alle patienter kan

sigmoideum og analkanalens top (Altemeiers operation).

findes hår i sinus og cyste.

rectum så langt oralt som muligt, hvorefter rectum med længdegående suturer trækkes sam m en som en harm o­

Kliniske fund

nika og returneres over bæ kkenbunden (Delormes ope­ ration). Disse m etoder er skånsomme, men forværring

terende sm erter pga. infektion i cysten. Ofte udvikles en

af inkontinens eller recidiv er relativt hyppigt.

regulær pilonidalabsces.

Analcancer

Forløb

Symptomerne består i vedvarende sekretion og interm it­

Generelt

Den ikkeinficerede cyste kan behandles med excision, der

Analcancer er et planocelluært karcinom og adskiller sig

også omfatter det omgivende gangsystem. En absces kan

derfor fra de øvrige karcinom er i colon og rectum. Også

enten incideres eller excideres m ed omgivende gangsy­

metastasemønstret er anderledes, idet analcancer primært

stem. Excision efterlader en større kavitet, der kan være

metastaserer til lym feknuder i lysken og derefter mere

længe om at hele op, hvorfor de fleste vælger at suturere

proksimalt. Sygdommen er relativt sjælden m ed under

kaviteten u n der antibiotikadække. Recidivrisikoen er

100 nye tilfælde om året i Danmark. D er synes at være

30-50 % efter traditionel operation, hvorfor recidiverende

en sam m enhæ ng mellem infektion m ed papillomvirus

cyster hos udvalgte patienter kan behandles med excision

og analcancer.

efterfulgt af forskydning af hudlappen (Bascoms opera­ tion). Profylaktisk fjernelse af hår i om rådet anbefales, m en effekten er dårligt dokumenteret.

Kapitel 6

Eventuelt “strippes” kun slim hinden af den fremfaldne

168

Kapitel 6

HERNIER (BROK)

N orm alt vil brokindholdet glide på plads, n år patien­ ten ligger ned, og herniet betegnes da som reponibelt i modsætning til det irreponible hernie, hvor brokindholdet

N øglepunkter •

ikke kan skubbes tilbage i abdom en. Irreponibelt hernie

Cirka 75 % af hernier er ingvinale.

skyldes sam menvoksninger mellem brokindhold og en

Um bilikalherniet hos spædbørn opheler of­

fikseret broksæk, m en karforsyningen til brokkets indhold

test spontant inden fo r første leveår.

er ikke kom prom itteret i m odsætning til ved det inkarce

•

Incisionalhernier opstår i 5-10 % af tilfældene

rerede eller strangulerede hernie, hvor der er afklemning

efter laparotomier.

af arterieforsyningen pga. en snæver brokring m ed risiko

•

for, at der udvikles gangræn i løbet af få timer. En speciel type af det inkarcererede hernie er det såkaldte Richters

Generelt

hernie, hvor kun en del af tarmvæggen er inkarcereret i

Definition

brokporten (se Fig. 6.28).

Et hernie er en udposning af peritoneum gennem et svagt sted i bugvæggen m ed eller uden indhold af andre struk­ turer (Fig. 6.28).

Kliniske fund

Patofysiologi

er en frembuling, oftest i lyske- eller navleregion, der svin­

Hernierne opstår på de svageste steder i bugvæggen, hvor

der, når patienten lægger sig ned. Der er oftest sparsomme

Det hyppigste symptom ved det ikkeinkarcererede hernie

disse svagheder kan være m edfødte ved fx persisterende

symptomer, men der kan være tyngdefornemmelse eller

processus vaginalis, der fører til det indirekte eller laterale

lettere sm erter ved fysisk anstrengelse. Ved inkarceration

ingvinalhernie, eller ved mangelfuld sam m envoksning

kom m er der pludselige smerter, og hvis der er indhold af

af umbilicus. En m indre del af hernierne er erhvervede

tarm , vil der udvikles tegn på mekanisk ileus. H erniet vil

såsom det direkte eller mediale lyskebrok.

blive øm t og spændt, og huden kan blive rødligt/blåligt

Inkarcereret hernie Karforsyning Tarm Peritoneum

Kompromiteret karforsyning

Brokport

Nekrotisk tarm med ødem

Hud

Subcutis Brokindhold Broksæk

Inkarcereret Richters hernie

Brokvæske

Nekrotisk tarmvæg med ødem

Figur 6.28. Tegningen til venstre viser hernie, hvor broksæk, -væske, -indhold, -p o rt mv. fremgår. Til højre vises in ­ karcererede hernier med k o m p ro m itte re t karforsyning eller e t Richters hernie.

169

Gastroenterologi

misfarvet. Inkarceration ses hyppigst ved det femorale

De laterale hernier udgør to tredjedele af hernierne

hernie, herefter ved det laterale ingvinale hernie og det

og er hyppigere hos m æ nd end kvinder. Hos bø rn ses

umbilikale hernie. Den objektive undersøgelse bør foregå med patienten

hernierne især før femårsalderen. Defekten er en persi sterende processus vaginalis. Størstedelen af de mediale

i både stående og liggende stilling, hvor m an beskriver

hernier er ensidige, m en der forekommer kombinerede

herniet nøje m ed anførelse af størrelsen på brokporten

laterale og mediale hernier (sadelhernier). Der opereres

samt selve herniets størrelse, og hvorvidt det er reponibelt

ca. 10.000 patienter for ingvinale hernier i D anm ark om

eller ej.

året. Klinisk er det vanskeligt at skelne mellem lateralt og medialt hernie. Ingvinalkanalen begynder ved anulus inguinalis pro­

Forløb

fundus (Fig. 6.30) og løber skråt nedad medialt, hvor

Den specifikke behandling omtales u nder de enkelte her­

den bliver subkutant beliggende ved anulus inguinalis

nier, m en overordnet gælder, at alle typer skal opereres,

superficialis (anulus subcutaneus). Ingvinalkanalen inde­

såfremt herniet giver anledning til symptomer, og at pa­

holder hos manden funiklen og hos kvinden ligamentum

tienten vil kunne klare operationen uden større risiko for

teres. Processus vaginalis er den struktur, der dannes i

alvorlige komplikationer. H ernier hos børn bør dog altid

forbindelse m ed testes’ nedstigning sidst i føtallivet, og

opereres. Det umbilikale hernie hos spæ dbørn vil oftest

ved manglende obliterering af den ved anulus profundus

ophele spontant inden for det første leveår. D et overord­

opstår de laterale hernier. Det mediale hernie skyldes en

nede princip ved behandlingen er, at broksækken fjernes,

fremhvælving pga. svækkelse af ingvinalkanalens bagvæg.

efter at brokindholdet er ført tilbage til abdom en, hvor­

Det drejer sig om et erhvervet brok, der sjældent inkar

efter brokporten lukkes, og det svage sted i bugvæggen

cererer, da brokporten oftest er stor.

repareres. Anvendelse af kunststofnet til forstærkning af bugvægsdefekten indgår i de fleste operationer undtagen

6

hos børn (se nedenfor).

Kapitel

Hernia inguinalis (lyskebrok) Generelt

Inddeling og forekomst D er skelnes mellem det laterale (m edfødte/indirekte) og det mediale (erhvervede/direkte) ingvinalhernie. Figur 6.29 viser de forskellige hernier i lyskeregionen.

Anulus abdominalis Lig. inguinale Lateralt hernie (indirekte) Femoral hernie

A

Medialt hernie (direkte) Anulus subcutaneus Tuberculum pubicum Funikel Scrotum

Figur 6.29. Hernier i lyskeregionen.

Figur 6.30. Lateralt hernie. Ingvinalkanalen er åbnet, og funiklen er retraheret lateralt, hvorved man ser den la­ terale broksæk (A), der er fridissekeret i niveau om kring anulus profundus.

170

Kapitel 6

Kliniske fund

små børn m ed laterale hernier foretages simpel eksstir

Symptomer

pation af broksækken. Hos voksne m ed ingvinalhernier

Ofte beskriver patienterne en symptomløs frembuling i

foretages rutinem æssig forstærkning af bugvæggen ved

lysken, der dog lejlighedsvis kan give trækkende sm erter

indsyning af kunststofnet, der m indsker risikoen for re­

eller trykken. Symptomerne er ens for både de laterale og

cidiv. Postoperative kom plikationer er hæ m atom er eller

de mediale hernier. Ved akutte sm erter m å inkarceration

sårinfektioner, ligesom der lejlighedsvis udvikles sm erter

mistænkes.

pga. nervelæsion. I meget sjældne tilfælde findes teste­ satrofi, der især kan ses efter operation hos spæ dbørn.

Fund

Der er ingen grund til at give løfteforbud, og patienten

Hos den stående patient vil m an kunne se en udbuling i

kan arbejde få dage efter operationen.

lysken, og den vil norm alt falde på plads i abdom en, når patienten lægger sig ned. Ved den objektive u n d ersø ­

Prognose

gelse identificeres herniet, og det trykkes på plads, ofte

D er ses recidiv hos 3-5 % efter indsyning af net. Behand­

under tydelig tarm gurglen. Hvis patienten hoster eller

ling af recidivhernier er reoperation m ed laparoskopisk

presser, vil herniet skubbe sig u d igennem anulus. Det

teknik.

er ikke altid m uligt at frem provokere herniet, uden at patienten anvender kraftigt pres eller efter længere gang. D et er vanskeligt objektivt at skelne mellem det laterale

Hernia femoralis (lårbrok)

og det mediale ingvinalhernie, m en det har kun m indre

Femoralhernie er erhvervet og udgør ca. en tredjedel af

klinisk betydning, idet operationen er den samme. Hos

hernierne i lyskeområdet hos kvinder, men kun få procent

spæ dbørn sker det ofte, at herniet ikke kan påvises ved

hos m ænd. Herniet trænger ned gennem femoralkanalen

objektiv undersøgelse, og da må m an stole på forældrenes

under ligamentum inguinale m edialt for v. femoralis, og

oplysninger om frembulingen.

der ses ofte inkarceration pga. en snæver brokport. H er­ nierne er små og kan være svære at diagnosticere, specielt

Differentialdiagnoser

hos adipøse patienter. En grundig objektiv undersøgelse

Ved enhver udfyldning i lysken skal m an tæ nke på te­

af fem oralregionen er derfor nødvendig for at udelukke

stislidelser (maldescensus, hydrocele funiculi, hydrocele

et eventuelt hernie her. D et inkarcererede fem oralhernie vil ofte være af Richter-typen.

testis eller tum or testis). Hævede ingvinale glandler vil altid befinde sig neden for ligam entum inguinale (kan

Behandling er operation m ed reposition af broksæk

derfor være differentialdiagnose til fem oralhernie – se

m ed indhold og lukning af defekten, der forstærkes m ed

nedenfor). En varix i saphena magna kan ligeledes ligne

kunststofnet. O perationen kan evt. foretages laparosko­

et femoralhernie. I sjældne tilfælde forekom m er sæ nk

pisk.

ningsabscesser eller aneurism e af arteria femoralis.

Hernia umbilicalis (navlebrok) Forløb

Det m edfødte ægte umbilikale hernie presser sig u d gen­

Komplikationer

nem selve navleringen, er sjældent > 1 cm i diam eter og

Laterale ingvinalhernier kan indeklem mes i den snævre

vil no rm alt lukke af sig selv m ed arvæ v inden for det

brokport. Ved inkarceration skal operation foretages akut.

første leveår. Er h erniet ikke forsvundet inden da, b ø r

Ved operation for inkarcereret hernie er det vigtigt, at

der tilbydes operation.

operatøren sikrer sig, at eventuel afklemt tarm er vital, da den ellers må reseceres.

D et navlebrok, der ses hos voksne, findes især hos overvægtige og patienter m ed ascites og skyldes en defekt helt nedadtil i linea alba. Disse hernier behandles opera­

Behandling

tivt m ed fjernelse af broksækken og duplikatur af fascien.

Ingvinalhernier m ed betydende symptomer bør opereres,

Ved recidiv og ved store defekter bø r der indsys net. D et

og de fleste operationer kan foregå i lokal analgesi. Hos

er vigtigt at behandle hernierne, da de har tendens til at

171

Gastroenterologi

inkarcerere. Inden operationen skal en eventuel dispone­

og farlig form for mekanisk ileus, hvor blodforsyningen

rende årsag være behandlet.

til tarm en er blokeret.

Hernia linea alba

Tabel 6.14. Hyppigste årsager til mekanisk ileus.

Tyndtarmsileus

Adhærencer

Linea alba-herniet eller det epigastriske hernie er et her Inkarcereret hernie

nie, der opstår mellem navlen og processus xiphoideus. Det er ofte ganske lille og giver en del symptomer i form af

Dissemineret cancer

sm erter pga. afklemning af ekstraperitonealt fedt i defek­

M b . Crohn

ten. Behandlingen er eksstirpation af indholdet i herniet Intralum inal obstruktion (fx galdesten eller fremmedlegeme)

og lukning af defekten.

Hernia incisionalis (arbrok)

Tyndtarmstumorer

Incisionalherniet eller ventralherniet opstår efter 5-10 %

Stråleskader

af abdominale operationer. Det drejer sig således om et

Colonileus

iatrogent hernie, og årsagen er en dyb fascieruptur i ope­

Cancer coli et recti Volvulus

rationssåret i den tidlige postoperative fase. Diverticulitis

D e æ tiologiske faktorer er oftest dårlig kirurgisk teknik m ed inadækvat fascielukning, postoperativ sårin­

M b. Crohn

fektion og ses hos patienter m ed svækket almentilstand

Invagination

u nderernæ ring eller u ræ m i sam t fedm e og hoste pga.

Iskæmisk colitis

postoperative lungekomplikationer, isæ r hos patienter

Stråleskader

m ed kronisk bronchitis.

hvilket skal føre til operation m ed fornyet lukning. Hvis

Mekanisk ileus

tilstanden overses, vil defekten først vise sig senere i form af et reelt hernie. D er ses her en frembuling af større eller m indre dele af operationscikatricen, og disse hernier har ofte flere komponenter. Behandlingen er operation (laparoskopisk eller åben) med indsættelse af kunststofnet. Hos ældre og svækkede patienter samt ved milde symptomer vil man ofte undlade operation, da der er en del alvorlige komplikationer og en høj recidivfrekvens på ca. 15 %.

N øglepunkter •

Symptomerne er turevise abdominalsmerter, afførings- og flatusstop.

•

Stort væsketab til tarmen medfører dehydre­ ring.

•

Behandling skal foregå a kut

•

Strangulationsileus er livsfarlig.

Generelt

ILEUS (TARMSLYNG)

Definition Ophævet tarm funktion pga. mekanisk stop.

Ileus er en tilstand, hvor tarmpassagen er hindret. Det kan enten være pga. et regulært mekanisk stop (meka­

Patofysiologi

nisk ileus) af forskellige årsager (Tabel 6.14), eller det kan

Intraperitoneale adhærencer fra tidligere laparotomi el­

skyldes ophævet tarmperistaltik (paralytisk ileus). En m e­

ler peritonitis er den hyppigste årsag til mekanisk ileus.

kanisk ileus kan efter nogen tid “udtræ tte” tarm en og gå

A ndre årsager er inkarcererede hernier, volvulus eller

over i en paralytisk ileus. Strangulationsileus er en speciel

tum orindvækst fra andre organer. Sjældnere skyldes til-

Kapitel 6

Ved tidlig ruptur opstår sårruptur, hvor hele såret rev­ ner. D et typiske fund er betydelig serøs siven fra såret,

172

Kapitel 6

standen et stop i lum en som galdesten, fremmedlegeme

shock og elektrolytforskydninger, overvejende i form af

eller ufordøjet fødebolus, hvilket kan ses ved excessivt

Na- og K-deficit.

indtag af fibre. Endelig kan ileus skyldes prim æ r ty n d

Afførings- og flatusstop er et kardinalsymptom. D er

tarm stum or eller fibrose efter ekstern strålebehandling. Er

kan dog fortsat forekomme flatus og fæcesafgang i den

der samtidig afklemning af tarm ens blodforsyning, tales

periode, hvor den distale tarm tømmes.

der om strangulationsileus. Efter lokalisation deles ileus i høj tyndtarm sileus, lav tyndtarm sileus og colonileus. Ileus medfører en ophobning af tarm indhold og u d

Fund Ved den simple mekaniske tyndtarm sileus er patienten

spiling af den ovenfor liggende tarm med den væske, der

præget af sm erter og opkastning. Senere i forløbet resul­

norm al secerneres i tarm en sam men med den luft, der

terer dehydrering i takykardi, nedsat hudturgor og evt.

sluges. D ilatationen af tarm en fører til nedsat absorption

hypovolæmisk shock. Først sent i forløbet ses bakteriæmi

og yderligere væskeophobning. En mængde på 5-6 1 er

og toksæmi. O pkastningerne er volum inøse og vandige;

ikke usædvanlig. D en tiltagende udspilning resulterer

senere kan de blive fækulente. Objektiv undersøgelse vil

også i motilitetsforstyrrelser m ed retrograd peristaltik og

ofte afsløre en abdom inal cikatrice og undertiden et in

voluminøse opkastninger af tarmindhold, der ofte er ilde­

karcereret lyskebrok. Abdomen er opdrevet og spændt,

lugtende og brunfarvet (fækulent) pga. bakteriel ferm en­

m en uden særlig ømhed. D et meteoristiske abdom en er

tering. Udspilningen fører til relativ iskæmi og “utæ thed”

mest udtalt ved den lave ileus og m indre ved den høje.

af tarm en, der resulterer i translokation af bakterier og

Ofte vil m an kunne høre gurglende tarm lyde m ed det

toksiner fra tarm lum en over i portakredsløbet, hvilket i

blotte øre og ved stetoskopi højfrekvente tarmlyde, der

de sværeste tilfælde kan føre til sepsis. Iskæmi kan også

oftest beskrives som “metalliske”. Ved colonileus er patien­

føre til tarm perforation, m en det er relativt sjældent.

ten mest præget af abdominal distension, og opkastninger

Ved strangulation opstår iskæmi, bakteriæm i, toksæm i

kom m er først sent i forløbet. Ved perforation vil patien­

og sepsis tidligt i forløbet. Ved colonileus vil dilatationen

ten være peritoneal. Rektaleksploration vil evt. kunne

specielt ske i caecum med risiko for perforation.

afsløre tumor. Ved strangulationsileus er patienten præ ­ get af stærke konstante smerter, selvom abdom en findes norm al ved undersøgelse tidligt i forløbet. Efter få tim er

Kliniske fund

udvikles toksæmi og sepsis, og patienten bliver peritoneal.

Symptomer Afhænger af obstruktionens lokalisation og årsag. Ved

Parakliniske undersøgelser

høj tyndtarmsileus er symptomerne præget af voluminøse

Blodprøver. Der tages hæmoglobin, elektrolytter (Na og

opkastninger, ved lav ileus af smerter, mens symptomerne

K), kreatinin, blodtype og forligsprøver.

er mere snigende ved colonileus, der især viser sig ved

Billeddiagnostiske undersøgelser. Den hæ derkro­

tiltagende abdominal distension samt afførings- og flatus

nede røntgenoversigt over abdomen i liggende og stående

stop tidligt i forløbet. Smerter er det hyppigste symptom,

stilling er nu næsten forladt til fordel for CT-scanning

og det er karakteristisk, at smerterne er turevise af 1-3 m i­

m ed kontrast. M ekanisk tyndtarm sileus er karakteriseret

nutters varighed med tilsvarende symptomfrie intervaller.

ved dilaterede tyndtarm sslynger m ed væskespejl og luft­

Ved udtræ tning af peristaltikken bliver sm erterne mere

tom colon (Figur 6.31). Ved colonileus vil colon være

konstante. Ved strangulationsileus er smerterne ofte mere

udspilet m ed væskespejl (Fig. 6.32), og sent i forløbet vil

konstante og intense fra starten og ophører pludseligt,

der også være dilatation af distale tyndtarm . CT-scanning

n år tarm en begynder at nekrotisere. Pludseligt ophør af

viser ofte, hvor stoppet sidder, men der bør altid supple­

sm erter hos en ileuspatient er altså ikke nødvendigvis et

res m ed colonindhældning m ed vandopløselig konstrast

godt tegn. Smertestillende medicin har kun m oderat og

af hensyn til valg af behandling. A ntager dilatationen

kortvarig effekt på ileussmerter.

af caecum en diameter større end 12-13 cm, er der stor

O pkastninger forekomm er tidligt i forløbet ved den

risiko for perforation, og patienten skal behandles akut.

høje ileus og senere ved den lave ileus. Væsketabet fører

Tyndtarmsundersøgelse (MR eller CT) kan være indice­

til dehydrering sam t i svære tilfælde til hypovolæmisk

ret ved subileustilfælde, hvor obstruktionen er relativ, og

173

Gastroenterologi

Figur 6.31. CT-scanning af abdom en, som viser væske­ fyldte tyndtarm slynger i venstre side med brat overgang til sammenfalden tarm i højre side (pil) pga. en streng­ dannelse (strengileus).

Figur 6.32. CT-scanning af abdom en, som viser coloni­ leus i form af dilatation med væskespejl (pil).

Konservativ behandling. Nogle patienter kan forsø­

ved gentagne ileustilfælde, der ikke kræver umiddelbar kirurgisk behandling.

ges behandlet konservativt med dekompression, væske­ terapi samt smerte- og kvalmebehandling. Det drejer sig

Behandling

patienter med betydelige konkurrerende sygdomme. Hos

D en initiale behandling er korrektion af dehydrering,

patienter med diffus peritoneal karcinose er det ofte ikke

og ofte undervurderes væsketabets størrelse. Patienten

muligt at foretage indgreb, der kan aflaste tarmen.

skal desuden smertebehandles, og der anlægges altid ven­ trikelsonde for at dekom prim ere tarm en og forhindre

Prognose

opkastninger og aspiration.

Prognosen afhænger af den tilgrundliggende årsag. Reci­

Kirurgisk behandling. Behandlingen af m ekanisk tyndtarmsileus er næsten altid operativ, hvorved obstruk­

div efter operation for adhærenceileus forekommer hos op til en fjerdedel.

tionen ophæves, og evt. devitaliseret eller patologisk tarm reseceres. Hvis ileusårsagen er et inkarcereret hernie, eller der er mistanke om strangulationsileus, skal operationen

Paralytisk ileus

udføres hurtigst muligt. Hos øvrige patienter er der tid til supplerende undersøgelser og observation, men udvikler patienten peritoneal reaktion, er der akut operationsindi­ kation. Ved adhærenceileus foretages der en udløsning af adhærencerne i et omfang, der sikrer fri passage gennem hele tarm en. Er det nødvendigt at foretage resektion af tyndtarm en, kan der som regel foretages prim æ r anasto­ mose. Colonileus skyldes oftest en obstruerende tu m o r i tarmen, og hvis colonindhældning viser stop i venstre side hos en patient uden tegn på peritonitis, b ør der prim æ rt forsøges anlagt en aflastende stent ved koloskopi.

N øglepunkter •

Ophævet tarm funktion pga. lammet m otorik (ingen tarmlyde).

•

Ligelig udspiling af tynd- og tyktarm og væ­ skespejl ved CT-scanning.

•

Behandling rettes mod tilgrundliggende årsag.

Kapitel

tomier, hvor der har været svær adhærencedannelse, og

6

specielt om patienter, der har gennemgået flere laparo Forløb

174

Kapitel 6

Generelt

Forløb

Definition

Behandlingen retter sig m od den tilgrundliggende årsag.

Ophævet tarm funktion uden mekanisk årsag som følge

Såvel adækvat væske- og elektrolytterapi som ventrikel­

af lam m et motorik.

aspiration sam t evt. kirurgisk sanering af infektion er nødvendige faktorer for at ophæve paralysen.

Patofysiologi Paralytisk ileus skyldes en irritationstilstand i peritoneum

Den postoperative ileus ophæves sædvanligvis efter få dage. Tidlig m obilisering, peroral fødeindtagelse og

og retroperitoneum . Fundet er almindeligt ved pancrea­

restriktiv m orfikaanvendelse frem m er reetablering af

titis, peritonitis, intraperitonel blødning sam t bæ kken

tarm funktionen. D er er ingen medikam entel terapi, der

og columnatraumer. Nogen grad af paralytisk ileus er et

h ar dokum enteret effekt på paralytisk ileus.

norm alt fænom en efter laparotomi. Varigheden veksler og er relateret til indgrebets art og operationens varighed. Ved længerevarende paralytisk ileus hos den nyopererede

Volvulus

patient kan årsagen være sårruptur. Laparoskopisk ope­

Ved volvulus er colon roteret om kring mesenteriet, hvor

ration efterfølges dog sjældent af klinisk betydende ileus.

tarm en ikke er fikseret til retroperitoneum . Ses hyppigst

G enerelt bør der ikke foretages røntgenundersøgelse af

svarende til sigm oideum (Fig. 6.33), m en også caecum

abdom en inden for den første uge efter laparotom i, da

og transversum -volvulus forekommer. O ptræ der hyp­

undersøgelsen ofte viser ileus, som sjældent har terapeu­

pigst hos ældre, alm ent svækkede og magre patienter.

tiske konsekvenser.

Sigmoideum-volvulus kan i reglen detorkveres og de kom prim eres ved sigmoideoskopi. Ved skopien noteres

Kliniske fund

Symptomer Er først og frem m est præ get af den tilgrundliggende årsag. Gradvis og tiltagende abdom inal distension med spænding og ubehag; senere kvalme, opkastninger, flatus og afføringsstop.

Fund A bdom en er diffust øm t og udspilet, og tarm lydene er sparsom m e eller helt m anglende (“tyst” abdom en). U behandlet fører tilstanden hurtigt til dehydrering og elektrolytderangering.

Parakliniske undersøgelser Blodprøver. Hæmoglobin, elektrolytter (Na og K), krea tinin, leukocytter, CRP og amylase. Billeddiagnostiske undersøgelser. CT-scanning med kontrast viser dilaterede tarm slynger svarende til såvel tynd- som tyktarm m ed væskespejl. D ifferentialdiagnose over for m ekanisk ileus kan være vanskelig, m en hviler på resultatet af CT-scanningen og tarmlydene.

Figur 6.33. Typisk "næ bkonfiguration" ved colon sig­ m oideum volvulus.

175

G astroenterologi

tillige, om der er tegn på iskæmisk skade på tarm en, og

Blødning fra tyndtarm en er sjælden og udgør mindre end

i så fald bør patienten opereres m ed resektion af sig

5 % af tilfældene. Hos 5-10 % af patienterne lykkes det

m oideum . Sigm oideum-volvulus h ar stor tilbøjelighed til recidiv, og elektiv operation kan være nødvendig,

ikke at diagnosticere blødningskilden.

såfremt patientens almene tilstand i øvrigt tillader det.

Tabel 6.15. De hyppigste årsager til gastrointestinal blødning.

Ved caecum-volvulus er behandlingen akut højresidig hemikolektomi.

Organ

Sygdom

Oesophagus

Varicer

Colon pseudoobstruktion

Refluks oesophagitis

En særlig form for ileus, hvor colon er udtalt dilateret i

M allory Weiss' læsion

hele sit forløb uden mekanisk årsag. Tilstanden er ofte

Ventrikel

ledsagefænomen til en lang række alvorlige sygdomme:

Ulcus Tumor

septikæmi, respiratorbehandling, akut myokardieinfarkt, kemoterapi, rygtraumer og svært leversvigt m.m. Ses også

Varicer

hyppigt efter hoftekirurgi hos ældre, alm ent svækkede

Haemoragisk gastritris

patienter. Risikoen er perforation, og behandlingen er

Duodenum

Ulcus

koloskopisk desufflation eller intravenøs neostigm in. Aorta-duodenal fistel (efter kar-proteseoperation)

Operativ behandling er sjældent nødvendig. Tyndtarm

Gastrointestinal blødning

Invagination Colon og rectum

N øglepunkter

Tumorer

Gastrointestinal blødning er potentielt livs­

Diverticulosis coli

truende. •

Den primære undersøgelse er akut e ndo

•

skopi. Behandlingen kan være endoskopisk, farma­

Analsygdomme

Angiodysplasi Inflammatorisk tarmsygdom Medicinsk

kologisk eller kirurgisk.

Antikoagulationsbehandling NSAID Trombocytopeni

G enerelt Koagulationsfaktor-mangel

Definition Uræmi

Blodig opkastning (hæ m atem ese) eller blødning p er anum. Okkult blødning er blodtab fra m ave-tarm -kana len, der fører til anæm i uden objektive tegn på blødning.

Kliniske fund

Forekomst

Symptomer

Gastrointestinal blødning hører til de hyppigste årsager

Kardinalsymptomet er hæmatemese, der betyder opkast­

til akut indlæggelse.

ning af enten frisk blod, evt. tilblandet koagler, eller gam­ mel brunlig, m ørk til sort kaffegrumslignende opkastning

Patofysiologi

(fordøjet blod). Blødning per anum kan være i form af

De væsentligste årsager til gastrointestinal blødning frem­

frisk rød blødning (hæmatokesi), evt. m ed koagler eller

går af Tabel 6.15. Cirka tre fjerdedele af tilfældene skyldes

melaena. Melaena er afføring, der indeholder så meget

øvre blødning fra oesophagus, ventrikel eller duodenum .

delvis fordøjet blod, at den antager en sort eller sortrød

Kapitel 6

•

Meckels divertikel

176

Kapitel 6

farve og har en karakteristisk sødlig gennem trængende

Forløb

lugt. Melaena forekommer kun ved øvre blødning. Kraftig

Behandling

øvre gastrointestinal blødning kan give frisk blødning

Om fatter følgende tre vigtige elementer:

per anum uden ledsagende hæmatemese. Blodstriber på

Stabilisering af kredsløb. Hos den hæ m odynam isk

afføringen eller blod på toiletpapiret ses ved sygdomme

ustabile patient er den prim æ re behandling intravenøs

i rectum eller analkanal. H erudover forekomm er okkult

infusion a f saltvand og blod. Sikrest er det at etablere

blødning, der viser sig ved anæ m i og påvisning af blod

central venøs adgang, og patienten bør behandles og ob ­

i afføringen.

serveres på intensivt overvågningsafsnit. Ved m istanke

Ved akut blødning skal anamnesen belyse, om patien­

om øvre gastrointestinal blødning kan en ventrikelsonde

ten har været alm ent påvirket i forbindelse m ed blødnin­

have til formål at aspirere blod/sekret, og frisk blod i son­

gen. Bevidsthedssløring eller besvimelse tyder på stort

den bekræfter blødning i ventrikel eller duodenum . Fra­

volumentab.

væ r af blod i aspiratet udelukker im idlertid ikke en øvre

En vigtig oplysning er indtagelse af ulcerogen m edi­ cin som NSAID eller steroid og brug af blodfortyndende medicin. Patienterne skal endvidere udspørges om ulcus

blødning. Uanset aspiratets udseende/mængde forberedes patienten til akut endoskopi. Diagnosticering af blødningskilde. Så snart kreds­

sym ptom er og alkoholindtagelse. Tidligere påvisning af

løbet er stabiliseret, skal d er foretages endoskopi m ed

colondivertikler er en vigtig oplysning ved blødning per

henblik på lokalisation af blødningskilden og forsøg på

anum.

endoskopisk behandling. Endoskopien skal altid foretages

Oplysninger om iskæmisk hjertesygdom eller arterio

akut, også selvom patienten ikke viser tegn på pågående

sklerose er vigtige, da disse patienter har øget risiko for at

blødning, fordi der ved større blødning er stor risiko for

udvikle alvorlige kardielle komplikationer, hvis der opstår

reblødning m ed shock og kardielle komplikationer, spe­

blodtryksfald i forbindelse m ed reblødningsepisoder.

cielt hos den hjertesyge patient. D er indledes altid m ed

Fund

blødning per anum. Såfremt gastroskopien er norm al hos

Hvad enten det drejer sig om øvre eller nedre blødning, er det vigtigt prim æ rt at afgøre, om patienten er shocke

patienten m ed frisk blødning p er anum , foretages der um iddelbart herefter koloskopi. Er det ikke muligt at gen­

øsofagogastroduodenoskopi, også hos patienten med frisk

ret, idet videre undersøgelse og behandling tilrettelægges

nem føre den pga. fæces i tarm en, foretages udtøm ning af

herefter. D en shockerede patient er kold og klam tsve

colon enten ved hjælp af vandlavem enter eller m ed kraf­

dende m ed høj puls og evt. lavt blodtryk. Volumentabet

tigt virkende peroral laksantia. U dtøm ningsproceduren

er sædvanligvis størst ved øvre gastrointestinal blødning,

har ingen indflydelse på blødningen, og udrensning øger

hvor der er stor risiko for reblødning, m ens den nedre

det diagnostiske udbytte til 90 %. D en hæ m odynam isk

blødning oftest er m indre og for det meste standser spon­

stabile patient m ed hæm oglobinkoncentration i n orm al­

tant. Hverken blødningens manifestationsmåde eller den

om rådet og m ed anam nestisk m indre blødning behøver

objektive undersøgelse giver sikre informationer om blød

ikke akut endoskopi. I de tilfælde, hvor endoskopien ikke

ningskildens lokalisation.

er diagnostisk m ed hensyn til afklaring af en pågående blødning, foretages blødningsskintigrafi, kapselendoskopi

Parakliniske undersøgelser

eller arteriografi.

H æm oglobinkoncentrationen er ikke noget sikkert mål

Behandling af blødningsårsagen. Prim æ rt forsøges

for blødningens størrelse. Selv ved akut og stort volu­

blødningskilden behandlet endoskopisk, hvilket lykkes

m entab kan hæ m oglobinkoncentrationen således længe

i m ere end 70-80 % af tilfældene. Ved eventuel reblød­

være norm al. Leverprøver ved mistanke om levercirrose.

ning skal endoskopien gentages akut for revurdering af

Høj karbam id/kreatinin-ratio i blodet ses ved øvre gas­

blødningskilde og fornyet endoskopisk behandling for at

trointestinal blødning. Ekg ved m istanke om iskæmisk

begrænse blodtabet og forhindre eventuelt shock. Med

hjertesygdom. Blodtype, forligsprøver og koagulations

henblik p å behandling af blødende oesophagusvaricer

param etre.

henvises til kapitel 7.

177

Gastroenterologi

Hvis blødningen fra et ulcus ikke kan standes endo

symptomer som fx diarré eller opkastninger, men smerter

skopisk, og specielt hvis patienten har været shockeret

er det dominerende. Traumer og abdominale tilstande,

flere gange, skal der foretages operation. Et blødende

hvor andre symptomer er mere fremtrædende, beskrives

ulcus i ventrikel eller duodenum behandles med simpel

ikke her.

gennem stikning af det blødende kar efterfulgt af m e­ dicinsk ulcusbehandling. Blødning fra colon udgør et

Forekomst

særligt problem, da blødningskilden her ofte er vanske­

Akut abdom en er den hyppigste årsag til akut indlæg­

lig at lokalisere både ved endoskopi og laparotomi. Den

gelse på kirurgisk afdeling m ed ca. 1.500 indlæggelser

hyppigste årsag er blødning fra et divertikel. Er der usik­

p er 100.000 indbyggere per år i D anm ark. Langt flere

kerhed om blødningskildens lokalisation, foretages akut

patienter henvender sig til vagtlæge eller praktiserende

skintigrafi for at forsøge at afklare, om blødningskilden

læge, og det er kun ca. 10 % af disse henvendelser, der

er lokaliseret i højre eller venstre side af colon. Herefter

kræver akut indlæggelse.

foretages en hemikolektomi. I meget sjældne situationer foretages subtotal kolektomi med ileostomi eller ileorektal

Patofysiologi

anastomose, alt afhængigt af forholdene og patientens

Akutte abdominale sm erter er et uspecifikt symptom på

tilstand i øvrigt. Er d er m istanke om større pågående

sygdomme i såvel de intraperitoneale som de retroperi-

blødning fra tyndtarm en, kan der foretages peroperativ p ush-endoskopi gennem en m indre enterotomi for at lo­ kalisere blødningskilden.

Tabel 6.16. Årsager til akut abdom en. Voksne

Børn

Appendicitis

Appendicitis

og konkurrerende sygdomme. Ved variceblødning er

Ileus

Lymphadenitis mesenterica

m ortaliteten om kring 30 % ind en for tre måneder.

Galdestenssygdom

Urinvejsinfektion

Akut pancreatitis

Hernier

Divertikelsygdom

Invagination

De vigtigste prognostiske faktorer er blødningsårsag

M ortaliteten ved ulcusblødning er 10-20 % afhængigt af patientens komorbiditet. Den hyppigste dødsårsag er kardielle kom plikationer m ed akut myokardieinfarkt. Blødning fra colondivertikler har en stor tilbøjelighed

Perforeret ulcus

Gastroenteritis

til spontant ophør.

Gastroenteritis

Volvulus

Urolithiasis

Pneumoni

Akut abdomen

Pneumoni AMI

N øglepunkter

Hos kvinder i den fertile alder overveje

•

Ekstrauterin graviditet

Nyopståede mavesmerter med en varighed på under en uge.

•

om der skal opereres akut. •

Underlivsinflammation

Formålet med akut diagnostik er at afgøre, Rumperet ovariecyste

Den tentative diagnose er udgangspunkt for

Urinvejsinfektion

valg af undersøgelser.

Hos ældre overveje

Cancer

Generelt

Definition Ved akut abdom en forstås nyopståede mavesmerter med en varighed på under en uge. Der vil ofte være ledsagende

Vaskulære sygdomme Medicinske årsager

Kapitel 6

Prognose

178

Kapitel 6

toneale organer (Tabel 6.16). Sygdomme i tilstødende

i abdom en, tyder på forværring i tilstanden, specielt hvis

organer, eksempelvis pneum oni eller akut m yokardiein

sm erterne samtidig forværres.

farkt kan debutere m ed abdom inale smerter. Ø m hed af

U dstråling til andre organer kan være diagnostisk.

abdominalmuskulaturen (“abdominale myoser”) kan også

Smerteudstråling fra epigastriet til begge flanker er typisk

simulere et akut abdom en. H ovedparten af patienterne

for pancreatitis, m ens udstråling af sm erter til skulder er

er enten børn og unge eller over 50 år gamle. Hos børn

typisk for galdestenssygdom eller ekstrauterin graviditet.

og unge er den hyppigste årsag akut appendicitis, mens

Aggraverende eller Undrende faktorer. Enhver bevæ­

årsagerne hos de ældre kan være mere alvorlige som fx

gelse vil forværre sm erterne ved peritonitis, og patienten

cancer, vaskulære lidelser eller medicinske sygdomme.

foretrækker at ligge helt stille i sengen, evt. m ed let bøjede

H os kvinder i den fertile alder er gynækologiske syg­

ben. F orvæ rring ved hoste, gang og dyb vejrtræ kning

dom m e en hyppig årsag. Hos mange går tilfældet i ro i

kan være et tegn på lettere peritoneal reaktion. Lindring

løbet af ét til to døgn, uden at man finder årsagen, og hos

ved opkastninger er typisk hos patienter m ed mekanisk

yngre er der sædvanligvis ikke indikation for yderligere

tyndtarm sileus. Patienter m ed stensygdom vil ofte føle

undersøgelser eller kontrol.

lindring ved bevægelse eller indtagelse af specielle stil­ linger. Ledsagende symptomer. Kvalme er et hyppigt ledsa

Kliniske fund

gesymptom ved akut abdom en, m en er en helt uspecifik

På indlæggelsestidspunktet er det afgørende at vurdere,

reaktion, der også kan udløses af smerter. O pkastninger

hvor syg patienten er, dvs. at vurdere bevidsthedstilstand,

er et sym ptom på intestinal obstruktion eller paralyse,

cirkulation og tegn på sepsis. Inden der foretages yderli­

specielt hvis opkastningerne beskrives som volum inøse

gere diagnostik, skal den prim æ re behandling rettes m od

og vandige. Ved læ ngerevarende o b struktion kan de

en korrektion af eventuel shocktilstand og sepsis. Et andet

blive fækulente som følge a f bakteriel nedbrydning af

vigtigt spørgsmål er, om patientens tilstand kræ ver akut

tarmindholdet. Sparsomme galdefarvede eller alimentære

operation, og her er det afgørende, om der er tegn på

opkastninger kan tyde på gastroenteritis. Anamnestiske

peritonitis. D et kan være vanskeligt at afgøre og kræver betydelig klinisk erfaring af den undersøgende læge. H ar

oplysninger om flatus- eller afføringsstop kan k u n til­ lægges klinisk betydning, såfrem t varigheden har været

m an ikke denne erfaring, noterer m an sine observationer

m indst et døgn, og der samtidig er kvalme eller opkast­

m ed dato og klokkeslæt og tilkalder en erfaren kollega.

ninger. Ved en mekanisk tyndtarm sileus tøm m er tarm en

Man lader altså ikke en sådan patient ligge til “observa­

sig distalt for obstruktionen inden for de første 1-2 døgn.

tion”. Er patienten diffus peritoneal, er der sædvanligvis

Diarré er et uspecifikt symptom, der kan ses ved en række

indikation for akut laparoskopi eller laparotom i uden

abdom inale tilstande.

yderligere undersøgelser.

Hos fertile kvinder skal der foreligge oplysninger om menstruationscyklus og eventuelle afvigelser herfra, der

Symptomer

kan være et vigtigt tegn på ekstrauterin graviditet.

Smerter. Debut og art. Pludseligt indsættende konstante

Urinvejssymptomer skal tolkes m ed forsigtighed, da

sm erter kan være et tegn på perforation af et hulorgan,

en række sygdomstilstande i nedre abdomen kan resultere

strangulationsileus eller rum peret aorta aneurisme, mens

i irritative symptomer, der m inder om cystitis.

pludseligt indsættende turevise sm erter er tegn på meka­

Andre anamnestiske oplysninger er relevante tidligere

nisk ileus eller sten i galde- eller urinveje. Gradvist in d­

sygdomme, der evt. kunne være relateret til det aktuelle

sættende sm erter over nogle dage tyder mere i retning

sygdomsbillede, og medicinforbrug.

af inflam m atorisk proces, og hos ældre m å en m align diagnose altid overvejes.

Fund

Lokalisation af sm erterne, specielt på debuttidspunk­

Vurdering af alm entilstanden og sm erteintensiteten er

tet, kan give et fingerpeg om årsagen. Eventuel sm erte­

en vigtig del af den objektive undersøgelse. Bevæger pa­

vandring giver oplysninger om sygdommens udvikling.

tienten sig frit i sengen eller m ed besvær pga. smerter?

Initialt lokaliserede smerter, der senere breder sig diffust

Ideelt b ø r den objektive undersøgelse indledes samtidig

G a stro e n te ro lo g i

179

m ed anamneseoptagelsen for hurtigt at få et skøn over

reaktion, og vurderingen af den peritoneale reaktion er

sygdom mens alvor. U ndersøgeren bør gøre sig umage

vanskelig og kræver klinisk erfaring. D en peritoneale re­

m ed at berolige patienten, og det gælder specielt børn.

aktion frem kom m er ved irritation af peritoneum fra en

Undersøgelsen bør endvidere foregå i rolige omgivelser

underliggende sygdomsproces og kan enten være lokal

m ed det nødvendige udstyr inden for rækkevidde.

eller diffus. Den peritoneale reaktion inddeles i følgende

D en objektive undersøgelse bygger på inspektion,

grader m ed stigende sværhedsgrader:

auskultation, perkussion og palpation. Undersøgelsen af

•

Palpationsømhed (direkte eller indirekte)

det akutte abdom en er vanskelig og behæftet m ed stor

•

Slipømhed (direkte eller indirekte)

interindividuel variation, selv blandt erfarne undersøgere.

•

Defense (muskelværn).

Derfor er gentagne undersøgelser foretaget af den samme læge af stor betydning i observationen af patienter med

Ved defense spænder patienten abdominalmuskulaturen

akut abdomen.

som væ rn m od palpation af abdomen. Tilstedeværelsen

Inspektion. Tilstedeværelsen af cikatricer kan give

af defense er tegn på abdom inal katastrofe og um iddel­

oplysninger om tidligere abdominale operationer, der dis­

bar operationsindikation uden yderligere undersøgelse.

ponerer for adhærencer og mekanisk ileus. Det vurderes,

Ved slipømhed er den peritoneale reaktion mindre udtalt.

om der er abdom inal respiration. Det undersøges bedst

Fundet kræver som m inim um yderligere diagnostik og

ved at iagttage abdom en fra siden i øjenhøjde. Ophævet

tæ t klinisk kontrol, men ofte akut operation. Den simple

abdom inal respiration kan tyde på peritoneal reaktion.

palpationsømhed hos en i øvrigt alment upåvirket patient

A bdominal distension ses ved ileus, og “tarm rejsning”

er den m indst truende situation, hvor der er god tid til

kan evt. ses hos stærkt afmagrede patienter. M isfarvnin­

yderligere diagnostik og observation af patienten for at af­

ger af huden i flankerne eller periumbilikalt uden kendt

klare årsagen. Som tidligere nævnt er den peritoneale reak­

traum e er et alvorligt tegn og kan skyldes hæmoragisk

tion vanskelig at bedømme, og der er en række situationer,

pancreatitis eller rum peret aortaaneurisme.

hvor reaktionen er sløret. Det gælder ikke mindst ældre og alment svækkede patienter, hvor selv en abdominal kata­

kussionstone (meteorisme) er tegn på øget luftindhold i

strofe som fx perforeret ulcus ikke altid er ledsaget af de­

tarm en, der eksempelvis kan ses ved colonileus. Dekliv

fense, men blot palpationsømhed og let slipømhed. Derfor

dæmpning er tegn på ascites, der kan ses ved dissemineret

kan slipømhed hos ældre være et lige så alvorligt tegn som

cancersygdom eller levercirrose. Undersøgelsen for op ­

defense hos yngre. På den anden side overreagerer specielt

hævet leverdæmpning som udtryk for fri luft i abdomen

børn, men også yngre patienter m ed kraftigt muskelværn

er vanskelig at bedøm m e og kan norm alt ikke tillægges

ved palpation af abdomen. Steroidbehandling slører også

klinisk betydning. Isoleret dæm pning over symfysen fin­

den peritoneale reaktion, og patienter i højdosis steroid

des ved urinretention.

kan have en svær peritonitis uden betydende peritoneal

Auskultation. Beskrivelsen af tarmlydene er en u n ­

reaktion. Hos disse patientgrupper er observation samt

dersøgelse, der er behæftet med stor usikkerhed og derfor

gentagne undersøgelser og vurdering derfor særlig vigtig.

m å tages m ed store forbehold. Tarmlydenes intensitet

Palpabel abdominal udfyldning leder tanken hen på can­

og karakter ændres betydeligt, selv inden for et kortere

cer, absces eller abdominalt aortaaneurisme. Sidstnævnte

tidsrum. En sufficient stetoskopi varer mindst 3 minutter.

specielt hvis patienten har tegn på universel arterioskle

Kun yderpunkterne med kraftige klingende tarmlyde, der

rose med svag eller ophævet pulsation perifert for femo

også er hørlige uden stetoskopi, og et helt tyst abdom en

ralkarrene. Tidligere var man tilbageholdende med at give

kan tillægges klinisk betydning. Højfrekvente tarmlyde

patienter med akut abdomen morfika, fordi man mente,

er et tegn på mekanisk tyndtarmsileus, specielt hvis de

at det “slørede” symptombilledet, hvis patienten skulle ob­

er ledsaget af voluminøse vandige opkastninger. Et helt

serveres. Det er imidlertid ikke sandt, og da smerterne ofte

tyst abdomen kan være tegn på paralytisk ileus forårsaget

er voldsomme, skal sådanne patienter naturligvis have den

af fx tarmiskæmi eller diffus peritonitis.

fornødne smertebehandling.

Palpation. Går prim æ rt ud på af afgøre, om patien­

Gynækologisk undersøgelse. Den tentative diagnose

ten er peritoneal. Der er forskellige grader af peritoneal

og gynækologiske anamnese bør være afgørende for, om

Kapitel 6

Perkussion. Et opdrevet abdomen med rungende per

180

K apitel 6

m an vil foretage gynækologisk undersøgelse (GU). D eri­

diagnostiske værdi af infektionsparam etre ved akut ap­

m od bør alle fertile kvinder have m ålt urin-hC G (gra

pendicitis er ligeledes af meget begrænset værdi. Klinisk

viditetstest) for at udelukke ekstrauterin graviditet som

undersøgelse og observation er ofte mere pålidelige end

årsag til sm erter. Adneksinfektioner og deraf følgende

laboratorieundersøgelser.

sm erter er næsten altid dobbeltsidige, og rokkeøm hed af uterus er så hyppigt et fund ved GU, at det ikke kan til­

Billeddiagnostiske undersøgelser. I dag er CT-scan ning af abdom en første valg hos de patienter, der kræver

lægges stor betydning. Ved ensidig og specielt højresidig

anden diagnostik end blot kliniske undersøgelse og obser­

øm hed svarende til param etriet skal akut appendicitis

vation. Undersøgelsen er fremragende til påvisning af fri

altid overvejes som differentialdiagnose. D et er en diag­

luft og urinvejskonkrementer, ileus, intraabdom inal ab­

nostisk laparoskopi det bedste værktøj til at afgøre. En

sces og aortaaneurisme. Sensitiviteten er lidt m indre, når

rum peret ovariecyste, en ekstrauterin graviditet med eller

det gælder flegmonøse betændelsesprocesser som akut

uden ruptur og et torkveret cystisk ovarium vil hyppigt

divertikulitis eller appendicitis, m en ganske ofte findes

give akut indsættende, kraftige og ensidige nedre abdo

der dog helt sikre diagnostiske tegn. Ultralydsscanning

minalsmerter.

af abdom en er særligt velegnet ved mistanke om galde­

Rektaleksploration. Værdien af en rutinem æssig

sten og vil også kunne afsløre tilstedeværelsen af ascites.

rektaleksploration hos alle patienter m ed akut abdom en

Vaginal ultralydsscanning bø r udføres af gynækolog ved

er diskutabel. Det er dog en god screeningsundersøgelse

m istanke om sygdomme i de kvindelige genitalier.

for rectumcancer. O m der er fæces på handsken eller ej,

Diagnostisk laparoskopi anvendes især ved mistanke

kan ikke tillægges nogen betydning, da ampullen oftest

om akut appendicitis og især i differentialdiagnosen over

vil være tom for afføring, også hos raske personer. Under­

for gynækologisk lidelse hos kvinder i den fertile alder.

søgelsen kan således ikke sige noget om tarm funktionen.

Den laparoskopiske operationsteknik er i hastig udvik­

Sensitiviteten ved rektaleksploration som undersøgelse

ling, og både perforeret ulcus, perforeret divertikulitis og

for absces i det lille bækken er lav. Ultralydsscanning er

mekanisk ileus kan ofte behandles laparoskopisk, såfremt

bedre, specielt hvis den foretages transvaginalt eller trans

operatøren har den fornødne erfaring.

rektalt. Observation er et vigtigt element, specielt i de uaf­ klarede tilfælde. Patienten undersøges m ed et par timers m ellem rum og helst af samme læge. Eventuel udvikling i sym ptom er og objektive fund noteres med klokkeslæt og sam m enholdes m ed resultaterne af de parakliniske undersøgelser, inkl. resultatet af temperaturmålinger, puls og blodtryk.

Parakliniske undersøgelser Der bø r altid angives en tentativ diagnose, der skal være bestem m ende for valget af undersøgelser. Laboratorieundersøgelser. Almindeligvis tages hæ ­ moglobin, K, Na, kreatinin, leukocytter, CRP, amylase, bi lirubin, transaminaser og basiske fosfataser. Værdien af de klinisk kemiske undersøgelser hos patienter m ed akutte abdom inalsm erter er dog begrænset. Mange af undersø­ gelserne er helt uspecifikke, og kun m arkante afvigelser fra referenceom rådet kan tillægges klinisk betydning. En S-amylaseværdi forhøjet til det to- eller tredobbelte af den øvre grænse for normalværdien vil oftest skyldes pancrea titis, m en kan også skyldes ulcus eller tarmiskæmi. Den

Kapitel 7

Lever-

og galdevejssygdomme

Peter O tt & Alan Patrick Ainsworth

LEVERSYGDOMME

tionen, fx steatose. I mere alvorlige tilfælde ses celledød

Leverens reaktioner på sygdom eller anden skade er i lette

kymatøs leverpåvirkning) og/eller de små galdeveje (ko

tilfælde reversible forandringer uden betydning for funk-

lestase). Disse processer kan medføre fibrose, der stadig

med inflammation, der kan ram m e levercellerne (paren

er reversibel, og cirrose, der er irreversibel. Leversygdom Tabel 7.1. Eksempler på funktioner, der udelukkende fin ­ des i leveren, og som er af fysiologisk/klinisk betydning. Leverfunktion

B e tydning ved leversygdom

Glukoneogenese

Hjernens energiforsyning

præges af portal hypertension og reduktion af leverens forskelligartede funktioner (Tabel 7.1). Galdevejenes sygdomme er prim æ rt forskellige kliniske tilstande pga. galdesten.

Hjernens energiforsyning

Urinstofsyntese

Kvæ lstof/protein balance ændres

Albuminsyntese

Osmotisk tryk

Transportproteiner

Fx je rn - og kobbertransport ændres

Akutfaseproteiner

Infektions/inflam m ationsre spons

Koagulationsfaktorer

Interne og eksterne koagulationssystemer

Kolesterolsyntese

Dannelse af horm oner og galdesalte

Cirrose N øglepunkter •

Cirrose er et irreversibelt slutstadium ved de fleste kroniske leversygdomm e.

•

Cirrose er en hyppig sygdom, ca. halvdelen af tllfæ lden e relateres til alkohol.

•

Prognosen bedres ved aktiv diagnostik samt behandling a f gru ndsygdom og k o m p lik a tio ­ ner.

Galdesyredannelse

Kolestase. Fedt- og vitam in­ absorption

Bilirubinudskillelse

Icterus

Aktivering af insulin

Glukosestofskiftet

Klinisk syndrom m ed nedsat leverfunktion og portal

Elimination af hor­ m oner

Hormonelle forstyrrelser

hypertension, der histologisk er karakteriseret ved o p ­

Udskillelse af protelnbundne toksiner

Nedsat ekskretlon

i levervæv.

Aktivering af lægemidler

Lægemidlers effektivitet

Forekomst

Konjugering af lægemidler

Lægemidlers elimination

Generelt

Definition

hævet arkitektur og forekomst af regenerationsknuder

Der er godt 12.000 patienter m ed cirrose og 1.400-1.600 nye tilfælde hvert år. Lidt over 2 % af befolkningen får på et tidspunkt diagnosticeret cirrose.

Kapitel 7

Ketogenese

182

K apitel 7

Tabel 7.2. Æ tiologisk klassifikation, hyppige diagnostiske fund og behandling a f sygdomme, der fører til cirrose (ef­ te r aftagende forekom st af cirrose i befolkningen). Æ tiologi

Blodprøver

Behandling1

Alkoholisk

Alkohol

IgA↑

A u toim m un

Immunologisk

+ANA, +SMA, IgG

Primær biliæ r cirrose

Inflammatorisk

+AM A, IgM

Primær skleroserende cholangitis

Inflammatorisk tarmsyg­ dom

ERC-forandringer, +pANCA

Symptomatisk

Posthepatisk cirrose

Kronisk virushepatitis adefovir

+HbsAg, +HBV-DNA

Interferon, lamivudin,

+HCVAB, +HCV-RNA

Interferon, ribavin Venesectio

↑

↓

Alkoholafholdenhed

↑

Hæmokromatose

Jernabsorption S-ferritin/S-jern > 50%

+HFE-gentest

α1,-antitrypsin

Enzymdefekt

α1-trypsin

M b. Wilson

Døgnurin-Cu udskillelse , kobber i leverbiopsi

↑

↑

↑

Prednisolon, azathioprin Symptomatisk

↓

Symptomatisk

↓

S-coeruloplasmin ,

Penicillamin, zink

1 Ved alle sygdommene kan behandlingen ultim ativt være levertransplantation. Forkortelser: IgG-A-M : im m unglobuliner G, A og M , ANA: antinukleære antistoffer, SMA: glat (smooth) muskel­ celleantistoffer, AM A: antim itokondrieantistoffer, pANCA: perinukleær antineutrofilocyt-cytoplasmatisk antistof, ERC: endoskopisk retrograd kolangiografi, HBV-DNA: hepatitis B-virus-DNA, HCV-RNA: hepatitis C-virus-RNA, HBsAg: hepatitis ß-virusoverfladeantistof, HCVAB: hepatitis C-virusantistof.

Patofysiologi

inflam mation stimulerer fibrose. Bliver fibrosen tilstræk­

Å rsagerne er efter aftagende hyppighed alkohol, viral

kelig udtalt, kan den norm ale arkitektur ikke reetableres,

hepatitis, autoim m un hepatitis, prim æ r biliær cirrose og

m en erstattes af regenerationsnoduli, der kan være fra

sjældne stofskiftesygdomme (Tabel 7.2). Et antal tilfælde

2 m m (m ikronodulæ r cirrose) til flere centim eter (m a

kan ikke klassificeres og betegnes kryptogene. Nekrose og

kronodulær). Den cirrotiske lever er oftest forstørret, men kan senere i forløbet skrumpe. Den øgede hæm odynamiske m odstand i leveren m edfører portal hypertension m ed udvikling af ascites og oesophagusvaricer. Nedsat metabolisk funktion er af betydning for udviklingen af hepatisk m alnutrition, øget infektionstendens og hepa tisk encefalopati. Der er øget risiko for hepatocellulært karcinom.

Kliniske fund

Symptomer Patienten kan klage over svær træ thed, dårlig appetit, lægkramper, nedsat libido og sjældnere hudkløe, icterus, ascites, hæmatemese, melaena eller hepatisk encefalo­ Figur 7.1. Stort spider-nævus under venstre klavikel. Der ses et m indre nævus lige under.

pati.

Lever- og galdevejssygdomme

183

Fund

m onstrere portatrom bose, portosystemiske kollateraler

Der er næsten altid spider nævi (Fig. 7.1). Spider nævi ses

og retvendt flow i v. portae.

især på overkrop og ansigt, forsvinder ved tryk og fyldes fra midten. Leveren er oftest hård og forstørret, så den evt. kan palperes under ribbenskanten og til venstre for umbilicus, m en den kan også være lille. Leverstørrelsen beskrives bedst ved at angive dæ m pningen i m idtkla

Gastroskopi kan vise varicer i oesophagus eller fun ­ dus og portal hypertensiv gastropati. Urinundersøgelse. Nedsat dU -N a ses ved hepatisk nefropati. Leverbiopsi udføres perkutant, evt. UL-vejledt. Er

vikulærlinjen (norm alt 12-15 cm). H erudover noteres

diagnostisk for cirrose og kan give oplysninger om syg­

ascites, splenomegali, øget abdominal venetegning, caput

domsstadium og ætiologi.

medusae, hepatisk m alnutrition, encefalopati, hepatisk

Levervenekateterisation kan m åle trykgradienten

foetor, hvide negle, gulgrålig flebektatisk teint og laklæber.

mellem v. portae og levervenerne.

Parakliniske undersøgelser

afdelinger til at vurdere leverens metaboliske kapacitet

Udredningsprogram m et skal fastslå cirrosens årsag (se

og er relateret til prognosen.

Galaktoseeliminationskapacitet anvendes på special­

Tabel 7.2) og forekomsten af komplikationer (Tabel 7.3).

Differentialdiagnoser Blodprøver. Nedsat P-albumin og P-koagulationsfaktor

Omfatter malign sygdom, trombose i levervener eller v.

II, VII og X (PP/INR) er udtryk for nedsat proteinsyntese.

portae og kronisk leversygdom uden cirrose.

Forhøjelse af P-aminotransferaser, P-basisk fosfatase og P-bilirubin er udtryk for aktiviteten af grundsygdommen og kan være normale (inaktiv cirrose). IgG er ofte forhøjet

Forløb

ved cirrose, især ved autoim m un ætiologi. Andre blod­

Forløbet er meget variabelt. Det er som regel én eller flere

prøver (se Tabel 7.2) giver oplysninger om ætiologien.

komplikationer (se Tabel 7.3), der fører patienten til læge.

Ultralyd kan diagnosticere cirrose, hvis der ses en lille puklet lever, m en ikke ved norm al eller forstørret lever.

Behandling

UL er velegnet til at diagnosticere ascites, splenomegali

Cirrose anses for irreversibel, m en en aktiv behandlings­

og fokale processer i leveren. UL m ed Doppler kan de-

strategi kan forbedre prognosen. For at forhindre progres­

autoimmune sygdomme, venesectio ved hæmokromatose mv.). Desuden skal alle komplikationer diagnosticeres og

Ascites

Klinisk undersøgelse, ultralyd

behandles (se Tabel 7.3). Endelig er ernæringsterapi, der

Varicer i oesophagus og fundus

Gastroskopi

alle. Levertransplantation kan tilbydes højt selekterede

Portal hypertensiv ga­

Gastroskopi

tidligere har været undervurderet, indiceret hos næsten patienter m ed term inal sygdom.

stropati

Prognose

Hepatisk m alnutrition

Klinisk undersøgelse

I D anm ark er m edianlevetiden 5-6 år, efter at diagno­

Hepatisk encefalopati

Klinisk undersøgelse

Hepatisk nefropati

P-kreatinin, døgnurin-Na og -kreatinin

Øget infektionstendens

Klinisk undersøgelse, ascitespunktur

Hepatom

α1-fø to p ro te in , ultralyd-, CT-, MR-scanning

sen cirrose stilles. Uden komplikationer er den længere, mens patienter med komplikationer (oesophagusvarice blødning, ascites eller encefalopati) har kortere forven­ tet levetid (2-3 år). Ved tidlig diagnose og omhyggelig behandling af underliggende sygdom og komplikationer kan prognosen forbedres betydeligt. Child-Pugh-score (Fig. 7.2) giver oplysning om til­ standens sværhedsgrad og prognose. D enne score blev

Kapitel

Tabel 7.3. Kom plikationer til cirrose og deres diagno­ sticering.

7

sion skal underliggende leversygdom behandles (alko­ holophør, medikamentel behandling af viral hepatitis og

184

K apitel 7

oprindeligt udviklet til at estimere operativ risiko. Ved

Patofysiologi

større abdom inalkirurgiske indgreb er m ortaliteten

O bstruktion af den norm ale blodgennem strøm ning i

60-80 % ved C hild-Pugh klasse C, 10-20 % ved B og kun

leveren betyder, at den trykgradient, der skal drive p o r­

let øget ved A. En ny score (MELD: Model for End-stage

talblodet gennem leveren (portaltrykket m inus leverve

Liver Disease), d er alene baseres på kreatinin, INR og

netrykket) øges fra no rm alt 2-5 m m H g til >7 m m Hg.

bilirubin, anvendes i dag til prioritering af patienter på

D er udvikles portosystemisk kollateral cirkulation, bl.a. i

venteliste til levertransplantation i USA og vil muligvis

form af oesophagusvaricer (Fig. 7.3) eller gastriske varicer

m ed tiden erstatte Child-Pugh.

(oftest i fundus ventrikuli). Portal hypertensiv gastropati (Fig. 7.4) kan også ses. D et forhøjede p o rtaltryk giver desuden anledning til ascites. Splenomegali er hyppig og

Child-Pugh score

kan medføre trombocytopeni. 1

2

3

0

1-2

3-4

Ascites

Ingen

Let

M oderat

Bilirubin (μ m ol/L)

< 34

34-51

> 51

Album in (μm ol/L)

> 515

412-515

< 412

Koagulationsfaktor II, VII, IX

> 0,52

< 0,460,52

< 0,46

Bilirubin ved PBC

< 68

68-170

> 170

Encefalopati grad

Inddeling Portal hypertension inddeles i: •

Præhepatisk: Hyppigst trom bosering af v. portae og v. lienalis.

Figur 7.2. Child-Pugh score. Prognostisk indeks fo r cir rosepatienter. Child-Pugh klasse A med 5 -6 p o in t har god prognose, mens klasse B (7-9 point) og C (10-15) har ringere prognose.

•

Intrahepatisk - præsinusoidal: I den tredje verden

•

Intrahepatisk - postsinusoidal: Oftest cirrose.

•

Posthepatisk: T rom bosering af levervener (B udd

oftest schistosomiasis. Sjælden i Danmark.

Chiaris syndrom ) eller højresidig hjerteinsufficiens (staselever).

Kliniske fund

Portal hypertension, oesophagusvaricer

Symptomer og fund O esophagus- og gastriske varicer giver ikke i sig selv symptomer. Blødning fra varicerne er derim od ofte d ra­ matisk m ed hæmatemese og melaena. Ved klinisk under­

N ø glepunkter

søgelse er øget abdom inal venetegning (evt. caput m edu sae), splenomegali og ascites tegn på portal hypertension.

•

Portal hypertension inddeles i præ-, intra- og posthepatlsk.

Parakliniske undersøgelser

•

Væsentligste k o m p lik a tio n e r til portal h yp er­

Oesophagusvaricer diagnosticeres ved gastroskopi, hvor

tension er oesophagusvaricer og ascites.

størrelsen angives som grad 1, 2 eller 3 (se Fig. 7.3).

•

Blødning fra oesophagusvaricer har en m o r­

UL m ed D oppler kan vise, om der er åbenstående

ta lite t på ca. 5 -3 0 % afhæ ngigt af cirrosens

(eller trom boseret) v. lienalis, v. portae og vv. hepaticae.

sværhedgrad.

Levervenekateterisation m ed trykm åling kan lokali­ sere obstruktionen og kvantificere graden af portal hyper­ tension. Via en lyske-, albue- eller halsvene føres et kateter

Generelt

til en levervene. H er måles trykket i fri og indkilet posi­

Definition

tion. I indkilet position er det målte tryk lig portaltrykket.

Tilstand med forhøjet portalvenetryk.

Forskellen mellem de to tryk kaldes den hepatiske venøse trykgradient. Ved en gradient over 12 m mHg er der risiko

Forekomst

for udvikling af varicer m ed livstruende blødning. Ved

Ses væsentligst hos patienter m ed cirrose.

præsinusoidal portal hypertension er gradienten normal.

Lever- og galdevejssygdomme

185

B

A Figur 7.3. Oesophagusvaricer grad 1 (A), II (B) og III (C). Grad lll-varicerne har røde pletter (cherry red spots), som er tyndvæggede steder med særlig blød ningsrisiko.

Differentialdiagnoser Blandt andet ulcussygdom, portal hypertensiv gastropati eller Mallory-Weiss’ læsion.

Forløb Blødningsrisiko og m ortalitet er størst ved store varicer, Korrekt behandling reducerer m ortaliteten, så den i dag

C

på velfungerende afdelinger er henholdsvis om kring 5 % for Child-Pugh A og B samt 30 % for klasse C. U behand­ let vil 30-50 % bløde inden for et halvt år og 50-70 % inden for to år efter første variceblødning.

Behandling Prim æ rt skabes god i.v. adgang, og transfusion startes. Blødningen forsøges standset m ed farmakologisk sæ nk­ ning af portaltrykket, endoskopisk intervention eller Sengstakensonde (Fig. 7.5). D esuden tilstræbes det at reducere den skadelige virkning af blod i mave-tarm-ka-

F ig ur 7.4. Portal hypertensiv gastropatiforandringer i ventriklen. Portal hypertension kan ledsages af ødem, der genererer en netm elon- eller girafhalslignende teg­ ning, i nogle tilfæ lde - som her - med p u n k tfo rmige blødninger i de enkelte elementer.

Kapitel 7

høj hepatisk venøs trykgradient og ringe leverfunktion.

186

Kapitel 7

V e n trik e ls o n d e T il v e n trik e lb a llo n

Til oe s o p h a g u sb a llo n K le m m e

M a n o m e te r 40 m m hg

O e s o p h a g u s b a llo n

V e n trik e lb a llo n (2 00 m l)

Figur 7.6. Castroskopisk banding af oesophagusvarice. Ved endoskopisk banding a f oesophagusvarice suges va ricen ind i et forstykke på skopet, hvorpå elastikkerne er lagt. Ved hjælp a f en snor i skopets sugekanal trækkes en elastik ud over varicen, som trom boserer. Figur 7.5. Sengstakensonde.

nalen, der kan udløse hepatisk encefalopati. Der anlægges

ru n d og befinder sig n æ r spidsen. Efter nedlæggelse af

derfor ventrikelsonde, blod aspireres, og der installeres

sonden fyldes ventrikelballonen m ed 200 ml luft, og der

laktulose.

Farmakologisk behandling. Terlipressin sænker por­

anlægges træ k på ca. 250 g på sonden. N år ventrikelbal­ lonen er trukket tæ t m o d cardia, blæses oesophagusbal

taltrykket, hvilket standser blødningen hos over halvdelen

lonen, der er forbundet med et manometer, op til et tryk

og reducerer mortaliteten med omkring 30 %. Somatosta

på 40 mmHg. Placeringen skal altid røntgenkontrolleres.

tinanalogen octreotid har tilsvarende virkning. Profylak­

Behandlingen standser blødning fra oesophagusvaricer,

tiske antibiotika (fx ciprofloxacin) reducerer yderligere 30

m en er forbundet m ed risiko for aspiration, ulcus og

dages m ortaliteten m ed 10 %.

Endoskopisk behandling. Akut endoskopi er indi­

oesophagusruptur, hvorfor m an kun skal vælge denne behandling i kritiske tilfælde. Ballonerne forsøges tøm t

ceret, hvis der er tvivl om diagnosen, eller hvis ovenstå­

første gang efter 6-12 timer. Behandlingen bør ikke an ­

ende ikke h ar virket. Pågående blødning kan i mange

vendes m ere end 24-48 tim er. Hvis ventrikelballonen

tilfælde standses ved endoskopisk ligering m ed elastik­

brister, kan patienten kvæles af oesophagusballonen, så

ker (banding) eller injektion af aethoxysclerol para- eller

der skal være fast vagt og saks på stuen.

intravenøst i de blødende varicer (Fig. 7.6). U nder alle om stæ ndigheder foretages endoskopi i rolig fase, hvor

Transvenøs intrahepatisk portosystemisk stent (TIPS) er en karprotese, der anlægges igennem leveren

eventuelle varicer ligeres (bandes), og andre blødnings-

fra en levervene til v. portae. Portaltrykket reduceres så

kilder udelukkes.

meget, at blødningsrisiko og ascites elimineres. Risikoen

Sidste behandlingsvalg er Sengstakensonde, der

er tendens til hepatisk encefalopati. Udvælgelse af p a ­

anlægges, hvis blødningen fortsæ tter trods m edicinsk

tienter såvel som udførelse af proceduren kræ ver højt

b ehandling og endoskopisk intervention (se Fig. 7.5).

specialiseret ekspertise. D en ultim ative behandling er

Sonden består a f en ventrikelsonde m ed to balloner -

levertransplantation (se s. 270).

én aflang oesophagusballon og ventrikelballonen, der er

Lever- og galdevejssygdomme

187

Prognose og profylakse Blandt patienter m ed cirrose og oesophagusvaricer, der ikke har blødt, udgør patienter med trykgradient over leveren på >12 mm Hg eller store varicer (grad 2 og 3) (se Fig. 7.3) en risikogruppe. Behandling med propranolol re­ ducerer risikoen for første blødning (prim ær profylakse). Efter første blødning tilbydes alle sekundæ r profylakse i form propranololbehandling og endoskopisk banding i gentagne seancer, til varicerne er væk. Ved gentagne recidivblødninger er prognosen alvorlig, og TIPS eller levertransplantation overvejes.

Ascites

Figur 7.7. Ascites m e d u m b ilik a l he rnie. D e r ses øget a b d o m in a l v e n e te g n in g som u d try k f o r p o rta l h y p e rte n ­ sion m ed dannelse a f p o rtosyste m iske kollateraler.

N øglepunkter •

Ascites, væske i p e rito n e u m , erkendes ved dekliv dæ m pning, der æ ndrer sig ved lejeskift.

•

spille en rolle. Ascites resorberes via lymfesystemet, hvis kapacitet er begrænset til 500-750 ml/døgn.

Ascites skyldes oftest cirrose, sjæ ldnere k o n ­ g e stiv h je rte sy g d o m e lle r p e rito n e a l karci nose.

Kliniske fund

> 2 5 0 g ra n u lo c y tte r/μ l ascites er diagnostisk

Symptomer og fund

•

10 % a f tilfæ ld e n e ledsages af hydrotho rax, o fte st højresidig.

•

D er er o fte hepatisk nefropati.

•

Ascites og k o m p lik a tio n e r hertil er fo rb u n d e t m ed dårlig prognose.

Symptomerne ved ascites præges af øget abdom inalom fang (Fig. 7.7) og komplikationerne til ascites (Tabel 7.4). Ved objektiv undersøgelse findes dekliv dæmpning, der æ ndrer sig ved lejeskift. Tabel 7.4. Kom plikationer til ascites. Ø d e m a f u n d e re k s tre m ite t og sc ro tu m

Generelt

S pontan ba kteriel p e rito n itis

Definition

H y d ro th o ra x (o fte h ø jres idigt)

Fri væske i peritonealhulen.

S pæ ndt ascites m ed re spirationsbesvæ r

Patofysiologi

cirkula toriske p ro b le m e r

Skyldes oftest cirrose m ed portal hypertension, sjældnere

H ern iering , især u m b ilik a lt

peritoneal karcinose, tuberkuløs peritonitis, kongestiv

R uptur, o fte a f u m b ilik a lh e rn ie

hjertesygdom, levervenetrombose, pancreatitis eller eks­ trem hypoalbuminæmi. Ved cirrose medfører en endnu uafklaret mekanisme hæ m m et renal udskillelse af vand og natrium resulte­

Parakliniske undersøgelser UL er velegnet. Diagnostisk ascitespunktur bør udfø­

rende i væ skeretention og fortynding af natrium . Den

res hos alle patienter m ed nyopstået ascites eller med

derved opståede ødem tendens giver sig især til udtryk i

kendt ascites og forværring af almentilstanden. P u nk ­

splanchnicusgebetet, hvor kapillærtrykket er øget. N ed­

turen udføres m ed tynd kanyle i venstre fossa. Ascites

sat kolloidosmotisk tryk pga. hypoalbuminæm i kan også

væsken bø r undersøges for tumorceller, leukocytter og

7

fo r spontan bakteriel pe riton itis.

Kapitel

•

188

K apitel 7

amylase sam t dyrkes for bakterier. N orm al ascitesvæske

Diuretikaresistent ascites kan i nogle tilfælde behand­

er klar og strågul. Blodig ascitesvæske tyder på cancer

les med laparocentese, hvor ascites udtømmes i én seance.

eller pancreatitis, m ens hvid og uigennemsigtig (kyløs)

Samtidig gives i.v. albumin. Patienten er ofte meget til­

ascites er tegn på obstruktion af lymfekar. Laparoskopi

freds, m en prognosen er dårlig, og TIPS eller levertrans­

kan være nødvendig ved diagnosen af malign eller tu ­

plantation m å overvejes.

berkuløs ascites.

Prognose Differentialdiagnoser

U kom pliceret ascites, spo n tan bakteriel peritonitis og

Adipositas, ovariecyste, blæreretention.

hepatorenalt syndrom er forbundet m ed m ediane over­ levelser på henholdsvis seks år, seks m åneder og tre uger.

Forløb

Komplikationer

Hepatisk encefalopati

Spontan bakteriel peritonitis, der er en hyppig årsag til

Generelt

forværring af patientens tilstand, ses hos 10-20 %. Symp­

Definition

tom erne kan blot være sløvhed eller hepatisk encefalopati,

Svækket bevidsthedsintensitet hos en patient m ed n ed ­

idet febrilia og abdom inalsm erter kan mangle. Er defi­

sat leverfunktion. Hepatisk encefalopati kan relateres til

nitorisk til stede, hvis granulocyttallet i ascitesvæsken er

nedsat leverfunktion, portosystem isk shunting og m al­ nutrition.

> 250/ μl og skal behandles m ed antibiotika. Dannelse af brok – hyppigt um bilikalhernie – er yderst generende. R uptur af um bilikalhernie forekom m er og er livsfarlig.

Forekomst

H ydrothorax er ofte højresidig og forsvinder ved k o r­

O ptræ der på et tidspunkt hos tre fjerdedele a f cirrose

rekt behandling af ascites. Hvis ascites kom prom itterer

patienter, hvor tilstanden udløses af særlige belastnin­

vejrtrækningen eller det venøse tilbageløb til hjertet, taler

ger (Tabel 7.5). Ved akut leversvigt indtræ der hepatisk

m an om spæ ndt ascites (se også Tabel 7.4).

encefalopati, når leverfunktionen kom m er u n d er et vist niveau.

Hepatisk nefropati (hepatorenalt syndrom) optræder, når der i tilgift til retention af vand og natrium sker en reduktion af den renale gennem blødning. Herved opstår diuretikarefraktæ r ascites, der er en meget alvorlig til­

Tabel 7.5. Faktorer, der kan udløse hepatisk encefalopati. Dehydrering

stand. De kliniske fund er som ved præ renal uræmi, men hepatisk nefropati bedres ikke ved volumenekspansion. Behandlingen rettes derfor m od at bedre leverfunktionen og kredsløbsforholdene.

Behandling D en natriuretiske behandling indledes m ed spironolac­

Infektion, herunder spontan bakteriel peritonitis pneum oni urinvejsinfektion infektiøs diaré Gastrointestinal blødning Sedativa og m orfika

ton, herefter adderes slyngediuretikum , fx furosem id. Kost uden ekstra salt samt let sengeleje anbefales i sværere tilfælde. Der tilsigtes et vægttab på højst 700 g daglig, dog

Obstipation Operation

op til 1.000 g, hvis der er perifere ødemer. Spontan bakteriel peritonitis behandles m ed antibio­ tika. Akut eller subakut opstået hepatorenalt syndrom for­ søges behandlet m ed terlipressin og volum enekspansion m ed albumin, samtidig m ed at udløsende årsag elimine­ res.

Patogenesen er uafklaret, m en eleveret P -am m onium spiller en rolle.

Lever- og galdevejssygdomme

Tabel 7.6. Graduering af hepatisk encefalopati. Grad I

Diskrete adfærdsændringer Personlighedsændringer Søvnforstyrrelse Let forvirring Påvirket reaktionstidstest

18 9

O pernæ ring er vigtig, fordi risikoen for encefalopati øges ved m alnutrition. D er indgives m indst 2.000 kcal per døgn, mest som glukose, og 1-1,5 g protein per kg per døgn. Ved hyppigt recidiverende eller kronisk invalide­ rende hepatisk encefalopati kan behandling med antibio­ tika reducere nye tilfælde, m en levertransplantation må overvejes pga. den i øvrigt dårlige prognose.

Grad II

Synligt ændret, fx sløvhed med lang latenstid rum lig desorientering urolig og non-koopererende

Icterus N øglepunkter •

Flapping, øjeaksedeviation, konstruktiv apraksi, atak­ tisk gang

Præhepatisk icterus skyldes hæ molyse eller G ilberts syndrom .

•

Grad III

Hepatisk icterus skyldes a k u t e lle r kronisk leversygdom .

Som nolent Sovende, men kan vækkes Kontakt kan ikke etableres Ingen kooperation

•

Kolestatisk icterus skyldes kolestatisk leversyg­ d o m eller o b s tru k tio n af galdevejene.

•

P-aminotransferase fo rh ø je t > 6 gange ty d e r på hepatisk icterus.

Nedsat reaktion på smerter, kramper kan forekom m e

• Grad IV

P-basisk fosfatase fo rh ø je t 2 ,5 gange ty d e r på kolestatisk icterus.

Komatøs

Generelt

Definition

Diagnosen er klinisk. Karakteristisk er hepatisk foetor ex

Icterus er gulfarvning af hud og sclerae forårsaget af hy

ore, latenstid og flapping. En særlig graduering anvendes

perbilirubinæm i. Ses bedst i sclerae og kan erkendes, når

til at følge det ofte svingende forløb (Tabel 7.6).

P-bilirubin er 2-3 gange øvre normalgrænse. Icterus skal altid udredes.

D er findes ingen diagnostiske blodprøver, m en i alm in­ delighed er faktor II, VII, X under 50 % udtryk for nedsat

Ætiologi og patogenese

leverfunktion. P -am m onium er sædvanligvis forhøjet,

Hæmoglobin nedbrydes til bilirubin (ukonjugeret). Le­

især i arterieblod.

veren fjerner det ukonjugerede bilirubin fra plasma. I

EEG viser uspecifikke tegn på metabolisk encefalopati. CT-scanning og lum balpunktur kan være nødvendig.

levercellen konjugeres bilirubin m ed glukuronsyre. Kon­ jugeret bilirubin kan derefter udskilles til galden. I tarmen

Vigtige differentialdiagnoser er Wernickes encefalo­

om dannes bilirubin til bl.a. sterkobilin, der giver afførin­

pati, hovedtraumer, meningitis og medicinoverdosering.

gen farve. Uden galde bliver afføringen grålig kitfarvet. Hvis konjugeret bilirubin ikke udskilles i galden, bliver det returneret til plasma. I de fleste tilfælde af icterus er

Forløb

P-bilirubin konjugeret. Nyrerne kan udskille det konju­

Tilstanden er oftest reversibel og varer fra én dag til

gerede bilirubin, hvorved urinen bliver mørk, cola- eller

én uge, m en er i få tilfælde kronisk. Mulige udløsende

tefarvet. Ved norm al nyrefunktion bliver P-bilirubinkon

faktorer identificeres og behandles (se Tabel 7.5). D er

centrationen sjældent højere end 350-400 μmol/l. Icterus kan inddeles i (Fig. 7.8):

indgives laktulose indtil m oderat diarré. Tiamin parente ralt forebygger Wernickes encefalopati hos alkoholikere.

•

Præhepatisk icterus. Øget dannelse af bilirubin pga.

Kapitel 7

Kliniske fund

190

Kapitel 7

hæmolyse. P-bilirubin er ukonjugeret og kun beske­

toksisk/m edikam entel hepatitis, sepsis, staselever og

dent forhøjet, og der er tegn på hæmolyse (højt frit hæmoglobin, retikulocyttal og LDH, lavt haptoglo­ bin). •

•

trom bose af vv. hepaticae. •

Kolestatisk sygdom m ed nedsat galdefunktion (kole­ statisk icterus). Kan enten skyldes obstruktion af en

Nedsat hepatisk konjugeringsevne. Skyldes dysfunk­

større galdevej (obstruktiv eller ekstrahepatisk kole

tion af det konjugerende enzym, hvilket er fysiologisk

stase) eller dysfunktion a f mikroskopiske galdeveje

hos nyfødte og fortsat til stede hos 2-5 % af den voksne

(intrahepatisk kolestase). P-bilirubin er overvejende

befolkning (Gilberts tilstand).

konjugeret. Ses fx ved prim æ r biliær cirrose, prim æ r

Parenkym atøs/hepatocellulæ r sygdom (hepatisk ic­

skleroserende kolangitis, m etastaser og toksisk/m e­

terus). Det er prim æ rt hepatocytfunktionen, der er

dikam entel hepatitis. Ekstrahepatisk icterus kan fx

svækket. P-bilirubin er overvejende konjugeret. Ses

skyldes galdesten eller cancer i caput pancreatis, p a­

ved cirrose og ved akut leversygdom, fe virushepatitis,

pilla Vateri eller kolangiokarcinom.

Blodprøve

Fortolkning

Parenkymatøs

Kolestatisk

A LA T

L e v e rc e lle n e k ro s e

> 10 × fo rh ø je t

< 10 × fo rh ø je t

Bas. fosft.

P å virkn in g af g a ld e v e je

< 2 ,5 × fo rh ø je t

> 2 ,5 × fo rh ø je t

Bilirubin

E k s k re to ris k fun ktion

< 100 αmol/L

> 100 α m o l/L

K oag .fakt.

P ro te in sy n te s e , t 1/ 2 : 2 da ge

Lav

N orm al

A lb u m in

P ro te in sy n te s e , t 1/ 2 : 2 0 da ge

La v v e d k ro n is k s y g d o m

(e fte r i.v. K -v ita m in )

H e p a titis m a rk ø re r

U L a f g a ld e v e je

A u to im m u n m a rk ø re r M e d ik a m e n te l H y p o x is k he patit H æ m o k ro m a to s e

Norm ale galdeveje

Dilaterede galdeveje

in tra h e p a tis k k o le s ta se

o b s tru k tiv ko le s ta se

W ilso n α1-a n tity p s in m a n g e l

Biopsi

ERCP

Figur 7.8. Udredning a f leverpåvirkning. Til at karakterisere leversygdom anvendes “ leverprøverne” : Alaninaminotransferase (ALAT) tages som udtryk fo r le­ vercellenekrose, basisk fosfatase (Bas.fosft.) fo r påvirkningen af de små galdeveje, galdefunktionen bedømmes med biliru bin (konjugeret og ukonjugeret), proteinsyntesen ved koagulationsfaktorer og album in. Ved akut sygdom falder kun koagulationsfaktorerne, fo rd i album in har længere halveringstid. Ved kolestase vil dilaterede galdeveje ved ULscanning tyde på ekstrahepatisk obstruktion, der kan udredes nærmere med M R af galdeveje (MRCP), endoskopisk ultralyd (EUS) eller endoskopisk retrograd kolangiografi (ERCP). Ved ERCP kan obstruktionen o fte behandles. Det skal understreges, at mange patienter ikke falder klart i den ene eller den anden gruppe.

Lever- og galdevejssygdomme

191

Kolestase defineres som utilstræ kkelig udskillelse af

Forløb

galde i duodenum . Ved kolestase er d er ofte mangel

Afhænger af prim ærsygdom m en.

på fedtopløselige vitaminer, osteoporose sam t forhøjet kolesterol og hudkløe, m en ikke nødvendigvis icterus. Patienter m ed kronisk leversygdom er i varierende grad

Alkoholisk leversygdom

præ get heraf.

D e alkoholiske leversygdom m e om fatter alkoholisk fedtlever, alkoholisk cirrose og alkoholisk hepatitis. Al­ kohol omsættes hovedsageligt i leveren. N år forbruget

Kliniske fund

overstiger et vist omfang, udvikles fedtlever. Oxidative

Baseret på alder, klinisk billede og få parakliniske under­

skader m ed stim ulation af fibrosedannelsen antages at

søgelser kan årsagen til icterus findes korrekt i 70-80 %

have betydning for udvikling af cirrose. Alkoholisk he­

af tilfældene (se Fig. 7.8).

patitis er en sjælden tilstand karakteriseret ved massiv inflammation. Relationen mellem alkoholforbrug og leversygdom varierer fra person til person. Epidemiologiske u n d er­

hyppig og retter sig, efterhånden som det konjugerende

søgelser tyder på, at mere end fem genstande dagligt er

enzym modnes. Konjugeret hyperbilirubinæm i hos børn

risikabelt for m æ nd, og at kvinder tåler m indre. En stor

under ét år kræ ver derim od altid udredning. Hos børn

del a f patienterne m ed skadeligt forbrug af alkohol er

over ét år og unge vil icterus oftest skyldes virushepatitis

ikke afhængige, og m ed en beskeden indsats vil over 50 %

eller G ilberts tilstand. Hos m idaldrende er cirrosesyg

reducere eller ophøre med deres forbrug. Behandlingen af

domme eller medikam enter hyppige årsager og hos ældre

grundsygdom m en er derfor ikke så utaknemmelig, som

galdesten eller cancer. Ekspositioner i form af blodtrans­

mange tror.

fusioner før 1992, udenlandsrejser, i.v. stofmisbrug, sex,

Alkoholisk steatose, der form entlig findes hos

tatoveringer, piercing, alkohol og m edikam enter, inkl.

150.000-200.000 danskere, er oftest uden symptomer.

naturm edicin, kan være vejledende.

P-alaninam inotransferase er op til fem gange forhøjet,

Objektivt ses efter tegn på cirrose, hudkløe og xante

P-aspartataminotransferase er noget højere. P-albumin,

lasmata ved kolestase, palpabel galdeblære ved galdeob­

koagulationsfaktorer, bilirubin og basisk fosfatase kan

struktion, øm forstørret lever ved hepatitis og staselever.

være norm ale. IgA er ofte forhøjet. Klinisk findes stor lever, der på UL er lysere end den næ rliggende nyre.

Parakliniske undersøgelser Se Figur 7.8.

Alkoholisk steatose m arkerer risiko for senere alvorlig alkoholskade. Steatosen forsvinder, og biokem ien n o r­ maliseres på m indre end 8-12 ugers afholdenhed.

Differentialdiagnoser

Den alkoholiske cirrose adskiller sig ikke fra cirrose

Gulfarvning af huden ses efter indtagelse af karotin (gule­

af anden årsag. D iagnosen hviler på tilstedeværelse af et

rødder, rødbeder, kosttilskud). Sclerae er ikke misfarvet,

vist alkoholoverforbrug og fravær af andre ætiologiske

og levertallene er normale.

faktorer (se Tabel 7.2). Forhøjet IgA og bioptiske tegn på

Gilberts tilstand (benign ukonjugeret hyperbilirubi­

alkoholisk leversygdom (mallorylegemer) er ikke speci­

næmi) er en arveligt betinget defekt i det bilirubinkon

fikke, men støtter diagnosen. Behandlingen er alkoholaf­

jugerende enzym. Ukonjugeret bilirubin er let forhøjet,

holdenhed og som ved cirrose i øvrigt.

mens den konjugerede fraktion og de øvrige levertal er

Alkoholisk hepatitis er en sjælden og alvorlig kom ­

norm ale, og der er ikke tegn på hæmolyse. Tilstanden

plikation til alkoholisk fedtlever m ed eller uden cirrose.

findes hos 2-5 % af befolkningen og er den almindeligste

Karakteristisk er svær icterus, kolestatisk leverbiokemi,

årsag til icterus. P-bilirubin stiger især under faste eller

leukocytose og feber uden infektion. Patienten er vågen,

feber og kan derfor let fejltolkes. Tilstanden er harmløs,

m en træ t og ekstrem t appetitløs. Dødeligheden er 25 % i

og kendskab til den kan forhindre mange unødige u d

løbet af 1-2 m åneder og højere, hvis der udvikles uræmi.

redningsforløb.

A f de overlevende vil 50 % udvikle cirrose. Ernæringste-

Kapitel 7

Symptomer og fund I neonatalperioden er ukonjugeret hyperbilirubinæ m i

192

K apitel 7

rapi er vigtig, og sondeernæring næsten altid nødvendig.

drieantistoffer giver diagnosen, leverbiopsi sygdomssta­

Pentoxifyllin forbedrer prognosen. Prednisonbehandling

diet. Sygdommen ses i et overlapssyndrom m ed auto­

anvendes som andet valg.

im m un hepatitis. Den kan ledsages af Sjögrens sygdom, ét eller flere elementer af CREST-syndromet (kalcinose,

De autoimmune leversygdomme

R aynaudfæ nom ener, oesophagusdysm otilitet, sklero derm i, neglevoldstelangiektasier), perniciøs anæ m i og tyroiditis. Der ses både fredelige livslange forløb og ag­ gressive form er m ed hastig cirroseudvikling. Behandles

N ø glepunkter • •

•

serer de biokemiske forandringer og antages at forsinke

O m fa tte r a u to im m u n hepatitis, p rim æ r biliæ r

sygdommens udvikling. Behandling af ledsagesygdomme

cirrose og p rim æ r skleroserende kolangitis.

er vigtig. Udvikles cirrosekom plikationer eller icterus,

Præcis diagnostik og h u rtig t indsæ tten de be­

overvejes levertransplantation.

ha nd lin g er vigtig. •

m ed galdesyren ursodeoxykolsyre, der delvis norm ali­

Primær skleroserende kolangitis. Sygdommen består

Sygdom m ene har karakteristiske ledsagesyg

i vekslende fibrøs forsnævring og dilatation af galdeve­

dom m e.

jene. Næsten alle har samtidig inflammatorisk tarmsyg­

D er er høj risiko f o r osteoporose.

dom i colon, mens leversygdom kun ses hos 10 % af pa­ tienter med disse tarmsygdomme. Symptomerne er ofte beskedne i form af træthed, mens udtalte tilfælde præges

Generelt

af hudkløe, icterus og eve. kolangitis. Diagnosen stilles

Der er i alt om kring 2.000 patienter med disse sygdomme

ved endoskopisk retrograd kolangiografi (ERCP) eller

i Danmark. Behandlingen er en specialistopgave.

MR-kolangiografi (MRCP), der viser de karakteristiske

Autoimmun hepatitis. Klassisk autoim m un sygdom,

kalibervekslende galdeveje. Kolangitis behandles m ed

d er er vævstypeassocieret. Patienterne, ofte kvinder,

bredspektrede antibiotika. Stop i store galdeveje lindres

falder i to grupper: enten yngre eller om kring m eno­ pausen. Træ thed og evt. icterus fører dem til læge. D er

ved ERC med dilatation og evt. oplæggelse af stent. Cirka 40 % har samtidig autoim m un hepatitis og kan have gavn

er parenkym atøs leverpåvirkning m ed > × 6 forhøjet

af prednisonbehandling. Kolangiokarcinom udvikles hos

P-am inotransferase og kun let påvirket basisk fosfatase.

10 %. Transplantation overvejes ved kronisk sym ptom a­

D er ses typisk høj IgG og glat muskelcelle-antistof (se

tisk sygdom.

Tabel 7.2). Fald i koagulationsfaktorer er et alvorligt tegn. Viral og m edikam entel hepatitis skal udelukkes. Biopsi kan støtte diagnosen. Mange har autoim m une ledsage manifestationer, fx artralgier, hæmolytisk anæmi, udslæt og leuko/trombopeni. Ved kombinationsbehandling med prednison og azathioprin er prognosen god. Ubehandlet udvikles cirrose på et halvt år, og femårsoverlevelsen er under 40 %. Behandlingen skal derfor iværksættes hurtigt.

Primær biliær cirrose. Kronisk inflam m ation af de sm å intrahepatiske galdegange m ed inflam m ation i portalrum m ene og tab af galdegange, efterhånden med fibrose og cirrose. Patienterne, ofte m idaldrende til ældre kvinder, går til læge pga. træ thed og evt. kløe. Der kan ses kradsemærker på huden og xanthelasmata ved øjnene (Fig. 7.9). Forhøjet basisk fosfatase, IgM og mitokron-

Figur 7.9. Xanthelasmata hos patient med prim æ r biliæ r cirrose er e t alm indeligt fund og kan relateres til fo rh ø ­ je t kolesterol.

Lever- og galdevejssygdomme

193

Virushepatitis

Ætiologi D er kendes fem hepatitisvirus: A, B, C, D og E. Hepatitis B (HBV) er et DNA-virus, mens de øvrige er RNA-virus.

N øglepunkter

Hepatitis A (HAV) og E (HEV) overføres ad fækal-oral •

A k u t hepatitis forårsages a f hepatitis virus A, B, C, D og E.

•

eller skaldyr) eller vand. De øvrige vira er blodbårne.

Hepatitis A og E overføres ad den fæ kal-orale vej, er se lvlim ite rend e og giver aldrig cirrose.

•

Hepatitis B, C og D overføres parenteralt og kan m edfø re kronisk in fe ktion .

•

F u lm in a n t leversvigt fo re k o m m e r i ca. 1 % a f tilfæ lden e.

•

vej, bl.a. ved kontam inering af fødevarer (fx uskyllet salat HBV h ar ofte høj virustiter og kan overføres m ed in ­ ficeret blod og vævsvæsker, fx ved seksuel kontakt, i.v. stofmisbrug, tatovering, piercing, akupunktur og fra m or til barn under fødslen. Hepatitis C kræver noget større inokulum og sm itter væsentligst ved i.v. stofmisbrug og blodtransfusioner. Hepatitis D (HDV) er et inkom plet

Kronisk hepatitis B eller C giver risiko fo r cir­ rose og he pa tocellulæ rt karcinom .

virus, der kun kan smitte HBsAg-positive personer, oftest ved i.v. stofmisbrug.

Generelt

Kliniske fund

Definition

Symptomer og fund

Betændelsestilstand i leveren forårsaget af virus.

Akut viral hepatitis: Symptomer og fund er ens for de

Forekomst

opkastninger, abdom inalia og anoreksi, evt. ledsaget af

Der anmeldes 200 tilfælde af akut virushepatitis årligt,

feber, dedolationer, ledsmerter, hovedpine og hudkløe.

m en der er formentlig mere end dobbelt så mange sub

Subjektiv bedring kom m er oftest efter nogle dage, sam ­

kliniske og anikteriske tilfælde. M an skønner, at der er

tidig m ed frem kom sten af icterus, m ørkfarvet u rin og

10.000-15.000 m ed kronisk hepatitis B i D anm ark og

kitfarvet fæces. Hos en stor del - og især små b ø rn - er

mellem 10.000 og 25.000 m ed kronisk hepatitis C, men

forløbet anikterisk og asymptomatisk. I sjældne tilfælde

kun om kring henholdsvis 2.000 og 6.000 er kendt i de

udvikles fulminant leversvigt. Objektivt findes evt. icterus

nationale databaser.

og en let forstørret, øm lever. Kronisk hepatitis: Forløber ofte asymptomatisk, men der kan være træ thed og let hepatomegali.

Tabel 7.7. Serologisk og virologisk diagnostik af virushepatitis. A k u t hepatitis

Im m u n ite t

HAV

HAVAB-lgM

HAVAB-lgG

HBV

HBsAg, HBcAB-lgM

HBsAB

HBsAg, HBeAg, HBV-DNA

HCV

HCV-RNA

– *)

HCVAB, positiv HCV-RNA

HDV

HDVAB-lgM

HEV

HEVAB-lgM

–

Kronisk hepatitis

–

– HEVAB-lgG

Forkortelser. HAV-lgM: antistof m od hepatitisvirus A af im m unglobulin type M . Tilsvarende gælder fo r hepatitis­ virus C (HCV), D (HDV) og E (HEV). For hepatitisvirus B findes flere antigener: HBsAg (overfladeantigen), HBcAg (kerneantigen) og HBeAg (e-antigen). *) Hos patienter med overstået HCV-infektion vil HCVAB være positivt og HCV-RNA negativt.

Kapitel 7

forskellige virus. Patienterne klager over træthed, kvalme,

194

Kapitel 7

Hepatitis D. Hos patienter m ed kendt HBV-infektion

Parakliniske undersøgelser Blodprøver. Ved akut virushepatitis stiger am inotrans

kan akut hepatitis eller forværring af kronisk infektion

feraser tidligt i sygdomsforløbet til 10-20 gange forhøjet,

skyldes HDV. En del sm ittes dog sam tidig af HBV og

m ens P-bilirubin stiger og falder langsommere. P-basisk

HDV.

fosfatase stiger sjældent mere end 2-3 gange. V irushepa titterne diagnosticeres serologisk (Tabel 7.7).

Hepatitis E. Inkubationstid ca. en m åned. Bliver al­ drig kronisk. H os gravide i sidste trim ester er der høj

Leverbiopsi. Leverbiopsi er ikke nødvendig for diag­

risiko for fu lm inant leversvigt. F orekom m er i m in d re

nosen, m en anvendes til vurdering af behandlingsindi­

epidemier i Nordafrika, Mellemøsten, Indien og Pakistan.

kationen ved kronisk hepatitis. Akut hepatit er præget af

Ses sjældent i Danmark.

fokale nekroser, opblæring af levercellerne, betændelsesapoptotiske celler (acidofile legemer). Ved kronisk hepa­

Behandling og profylakse Hepatitis A. Ingen behandling. Vaccination giver effektiv

titis ses inflam mation, fokale nekroser og fibrose, senere

beskyttelse og kan også anvendes tidligt efter eksposition.

celler i både portalrum og parenkym samt karakteristiske

cirrose.

Hepatitis B. Ingen behandling af akut hepatitis B. Kronisk infektion behandles m ed alfa-interferon eller

Differentialdiagnoser

nukleosid/nukleotidanaloger. Serokonversion (HBeAg

Mononukleose og CMV er meget hyppige årsager til viral

til anti-HBe) og derved ophør af aktiv virusreplikation

hepatitis, særlig hos bø rn og unge voksne, m en i øvrigt

opnås hos 20-40 %, hos resten langvarig suppression af

kan en lang række virus give leverpåvirkning. Desuden

virusreplikationen. Risikogrupper (i.v. stofmisbrugere,

overvejes kolecystitis, toksisk/medikamentel hepatitis og

indvandrere fra højendem iske om råder, bøsser, reci­

autoim m un hepatitis.

pienter af blodprodukter) b ø r undersøges. Udsatte bør vaccineres. D onorblod er blevet screenet siden 1991. G ravide b ø r screenes for hepatitis B. Overførsel fra

Forløb

HBsAg-positiv m or til b arn kan forhindres ved vacci­

Naturhistorie og komplikationer

nation af barnet lige efter fødslen, hvilket derfor aldrig

Ved akut virushepatitis vil næ sten alle være raske m ed norm ale levertal efter 2-3 måneder. Enkelte har et p ro

m å glemmes.

traheret, ofte kolestatisk forløb i op til et halvt år.

alfa-interferon og ribavirin, der giver vedvarende respons

Hepatitis C. Kronisk hepatitis C kan behandles med

Ved fulm inant leversvigt er mortaliteten m indst 50 %.

hos over 50 %-80 % afhængigt af genotype. Alkoholabsti­

Hepatitis A. Inkubationstid 2-6 uger. A f bø rn under

nens reducerer cirroseudviklingen betydeligt. Donorblod

fem år vil 90 % være anikteriske. Hepatitis A giver livs­ varig im m unitet, og der udvikles aldrig kronisk hepatitis.

Hepatitis B. Inkubationstid 2-6 måneder. Kun om ­ kring to tredjedele får symptomer. Op til 10 % udvikler af kronisk HBV-infektion m ed alle overgange fra bæ rer­ tilstand m ed norm ale transferaser til kronisk aggressiv

er blevet screenet siden 1991.

Hepatitis D. Behandles som hepatitis B. Hepatitis E. Ingen behandling. En vaccine er under udvikling.

Anmeldelse. Hepatitis A-E er alle anmeldelsesplig tige.

hepatitis. Inden for de første 15 år vil ca. 20 % udvikle cirrose, og efterhånden vil 10-20 % m ed kronisk HBV sm itter en høj procentdel af deres bø rn u n d er fødslen,

Non-alkoholisk fedtleversygdom

og 90 % af disse b ø rn får kronisk HBV.

Definitionen er fedtleversygdom uden alkoholanamnese,

få hepatocellulært karcinom. HBV-smitsomme gravide

Hepatitis C. Inkubationstid få uger. Den akutte infek­

dvs. under to genstande om dagen. Andre årsager til fedt­

tion er oftest asymptomatisk, og 70-80 % udvikler kronisk

lever skal udelukkes. Man skelner mellem non-alkoholisk

infektion. Efter flere årtier vil 20 % få cirrose med efterføl­

steatose uden inflam mation, der er godartet, og non-al-

gende risiko for hepatocellulært karcinom. Risikoen for

koholisk steatohepatitis (NASH), hvor biopsien ud over

cirrose forøges betydeligt ved samtidig alkoholindtagelse.

fedt viser inflam m ation, opblæ ring af levercellerne og

Lever- og galdevejssygdomme

fibrose, og der er betydelig risiko for udvikling af cirrose.

195

Leverabsces

Non-alkoholisk fedtleversygdom uden inflam m ation er

I D anm ark registreres årligt ca. 150 tilfælde af bylder i

meget hyppig, formentlig 5-10 % af den voksne befolk­

leveren, oftest efter spredning fra infektion i galdeveje,

ning. Hyppigheden af den alvorligere fedtleversygdom

blindtarm eller kvindelige genitalia. D er er springende

NASH er dårligere belyst, m en den er ikke helt sjælden

feber og palpationsøm lever. D iagnosen stilles ved UL

i D anm ark. D er er relation til adipositas, ikkeinsulin

m ed punktur. Behandlingen er perkutan drænage og anti­

krævende sukkersyge og insulinresistens. Non-alkoholisk

biotika. Leverabscesser kan være parasitære m ed amøber

fedtlever er oftest asym ptom atisk, og diagnosen stilles

eller ekinokokker, der i D anm ark er importeret.

ved 1,5-3 gange forhøjet P-am inotransferaser og UL med tegn på fedtinfiltration hos en patient, der indtager u n ­ der tre genstande alkohol dagligt. Differentialdiagnostisk

Benigne levertumorer

udelukkes viral og autoim m un hepatitis, m edikam entel

Benigne tum orer i leveren ses hos om kring 5-10 % af be­

leverpåvirkning, hæmokrom atose, α1,-antitrypsinmangel

folkningen, hovedsageligt hæmangiomer og simple cyster.

og hos yngre W ilsons sygdom. Biopsi er indiceret ved

Levercyster. Solitære eller fåtallige levercyster er al­

am inotransferase mere end 2,5 gange forhøjet i over ét

mindelige og ses lige hyppigt hos begge køn. Store m ul­

år, idet kun histologien afgør, om der er tale om inaktiv

tiple cyster kan være led i fam iliær polycystisk sygdom,

steatose eller NASH. Inaktiv steatose kræ ver ikke selv­

der også kan ses i nyrerne. Levercyster diagnosticeres ved

stændig intervention, m en der er ofte andre intervention-

UL eller CT. Cyster m indre end 5 cm kræ ver ikke b e­

skrævende m anifestationer af det metaboliske syndrom.

handling, mens større cyster kan behandles med perkutan

Ved NASH vil m otion, ikke for hastig væ gtreduktion,

drænage m ed alkoholsklerosering eller operativ drænage

optim ering af diabeteskontrol og lipidsæ nkende kost

(m arsupialisation) til peritoneum , hvis der er sm erter

forbedre tilstanden. Vitamin E kan delvist norm alisere

eller trykgener. Behandlingen h ar god effekt, m en skal

levertal og histologi.

nogle gange gentages. I meget sjældne ulidelige tilfælde kan levertransplantation være nødvendig. Solide benigne levertumorer er et almindeligt fund.

Toksisk og medikamentel hepatitis

Disse tum orer ses oftere hos kvinder end hos mænd. Hæ­

Praktisk taget alle lægemidler kan give leverpåvirkning.

hos knap 5 % af befolkningen) og kan diagnosticeres ved

M an skelner m ellem dosisuafhængige reaktioner

UL eller CT. H æm angiom er i leveren er harm løse og blø­

og dosisafhængige reaktioner. De dosisuafhængige er

der praktisk aldrig. Det samme gælder for fokal nodulær

uforudsigelige, ram m er et fåtal af de eksponerede og er

hyperplasi og det sjældnere hamartom. M indre harm ­

oftest reversible. NSAID og acetylsalicylsyre er blandt

løs er hepatiske adenomer, der kan være solitære eller

de hyppigste udløsende faktorer, m en en lang række m e­

multiple, og som fortrinsvis diagnosticeres hos kvinder,

dikam enter og naturpræ parater kan være årsag. Svær­

der tager p-piller. A denomer kan vokse, give sm erter og

hedsgraden veksler, og det biokemiske mønster kan være

være sæde for blødning. Biopsi er som regel n ødven­

parenkymatøst, kolestatisk eller blandet (se Fig. 7.3). O m ­

dig for at udelukke malignitet. M align transform ation

hyggelig m edicin-, naturpræ parat- og kem ikalieanam

er sjælden. Patienten frarådes p-piller. Større adenom er

nese, der går seks m åneder tilbage, er derfor påkrævet.

fjernes, m indre følges. Generelt kan m an sige, at benigne

Behandlingen er seponering, herefter symptomatisk, evt.

levertum orer kan fjernes operativt, hvis de bløder, giver

med prednisolon. Sjældne fulminante forløb ses bl.a. efter

tryksymptomer, eller hvis man er usikker på, om tum oren

antabus og tuberkulosebehandling, hvor levertransplan­

er benign.

tation kan være eneste udvej. Ved de dosisafhængige reaktioner vil alle eksponerede få leverpåvirkning, hvis blot dosis er tilstrækkelig. Para

Primære maligne levertumorer

cetamolforgiftning er den hyppigste (over 2.000 årligt) og

Primære maligne tum orer er sjældne (ca. 250 nye tilfælde/

kræver øjeblikkelig antidotbehandling.

år i D anm ark), idet det oftest drejer sig om hepatocel-

Kapitel 7

mangiomer er den hyppigste benigne tum orform (findes

196

K apitel 7

lulæ rt karcinom , m en intrahepatisk kolangiokarcinom

Generelt

findes også.

Definition

Hepatocellulært karcinom opstår hyppigst hos p a­ tienter m ed cirrose. Risikoen for at udvikle hepatocel­

M align tu m o r i leveren pga. udsæ d fra ekstrahepatisk m align tumor.

lulæ rt karcinom i en cirrose er 2 % p er år. D iagnosen skal mistænkes, hvis en cirrosepatient får dårlig trivsel,

Forekomst

hvis der konstateres proces i leveren hos en cirrosepa­

Levermetastaser er langt hyppigere end prim ære maligne

tient, eller hvis α-føtoprotein stiger. Hos patienter m ed

levertumorer. Det antages, at der årligt dør ca. 4.000 p a­

cirrose er karakteristiske forandringer ved UL eller CT

tienter i D anm ark m ed/af levermetastaser.

diagnostisk. I tvivlstilfælde, og hvis der ikke er cirrose, er biopsi nødvendig. H os patienter m ed solitære eller

Æ tiologi og patofysiologi

fåtallige tum orer kan leverresektion, lokal varm edenatu

Spredningen er hæmatogen, og prim æ rtum or er oftest i

rering eller levertransplantation i nogle tilfælde helbrede

colon, rectum, pancreas, lunge og mammae, m en næsten

patienten, mens lokal embolisering og kemoterapi vil have

alle cancertyper kan spredes til leveren.

en livsforlængende effekt. Hos kun 10-20 % af patienterne er intenderet kurativ behandling mulig, og de patienter, der ikke kan tilbydes behandling, lever sjældent mere end

Kliniske fund

et halvt år.

Symptomer

Intrahepatisk kolangiokarcinom (malign tum or op­

Smerter under højre kurvatur forekommer, m en de fleste

stået i de intrahepatiske galdegange) er sjælden (50-100

mærker det ikke. Metastaserne opdages ved billeddiagno

per år i D anm ark). D iagnosen m istænkes ved kolestase

stiske undersøgelser, der udføres som led i udredningen

uden galdesten, specielt hos patienter med prim æ r sklero­

for uspecifikke symptomer, som led i den præoperative

serende kolangitis. Biopsi er nødvendig for diagnosen, der

vurdering a f prim æ r tu m o r eller ved kontro lu n d ersø ­

ofte er svær, fordi billeddiagnostik kan være falsk negativ.

gelser.

Intrahepatisk kolangiokarcinom kan forsøges behandlet m ed leverresektion, men har høj recidivrisiko. Prognosen

Objektiv undersøgelse er oftest norm al, m en ved frem skreden sygdom kan der være hepatomegali, icterus

ved sygdommen er derfor ringe.

eller malign ascites.

Sekundære levertumorer (levermetastaser)

D iagnosen stilles ved UL, CT- eller MR-scanning, hyp­

Parakliniske undersøgelser pigst suppleret m ed biopsi, evt. i forbindelse m ed opera­ tion for prim æ rtum or.

N ø glepunkter •

Leverm etastaser er de h y p p ig s t f o r e k o m ­

Differentialdiagnoser Benigne og prim æ re maligne levertumorer.

m en de m aligne le vertum o re r. •

•

Hvis prim æ r tu m o r kan fjernes, kan kirurgisk fjernelse af solitæ r levermetastase være hel­

Forløb

bredende (kolorektal cancer og n e u ro e n d o

Naturhistorie

krine tu m o re r).

U behandlet er d er tale om dødeligt forløbende syg­

Fem årsoverlevelsen e fte r in te n d e re t kurativ

domme.

resektion fo r levermetastaser e fte r kolorektal cancer er ca. 30 %.

Behandling I nogle tilfælde kan kirurgisk eller invasiv radiologisk fjernelse af levermetastase være indiceret, hvis prim æ r­ tum oren kan fjernes, og der ikke er ekstrahepatisk spred-

Lever- og galdevejssygdomme

197

ning. Signifikant overlevelsesgevinst er vist ved kolorektal

og hepatomegali. Blodprøver viser ofte let kolestase. På

cancer og neuroendokrine tumorer, hvor levermetasta

sigt udvikles fibrose, måske cirrose (cirrhosis cardiaque).

sekirurgi altid skal overvejes. Kirurgien omfatter resek

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, evt. kateterisation

tion lokalt af tum or, et leversegment eller halvdelen af

m ed trykmåling.

leveren (hem ihepatektom i). Resektion forudsætter, at

Hypoxisk hepatitis (“shocklever”). Hypotensive epi­

m indst 30 % no rm alt fungerende levervæv efterlades.

soder med nedsat leverperfusion kan medføre svær le­

M indre tum orer kan fjernes med lokal varm edenature

vercellenekrose med stigning af P-am inotransferaserne

ring. Hvis kirurgisk eller invasiv radiologisk behandling

til værdier over 20 gange øvre norm algrænse. Patienter

ikke er mulig, tilbydes kemoterapi m ed mere begrænset

m ed staselever er mest udsatte. Prognosen er god, hvis

levetidsforlængelse.

cirkulationen reetableres. I m odsat fald dør patienten af akut leversvigt.

Prognose Femårsoverlevelsen efter operation m ed kurativt sigte for levermetastaser fra kolorektal cancer er ca. 30 % m od m edian overlevelse på knap to år ved kem oterapeutisk

Akut og subakut fulminant leversvigt

behandling. Ved leverm etastaser efter andre maligne

Generelt

sygdom me afhænger prognosen af tum ortype, m en er

H astigt frem adskridende leversygdom m ed u n d er 12

oftest meget dårlig.

ugers interval fra debutsym ptom til hepatisk encefalo­ pati. Hvis anam nesen er mellem 4 og 12 uger, taler man

Vaskulære leversygdomme Portalvenetrombose. I den akutte fase kan portalvene

om subakut leversvigt, ved 0-4 uger er det definitorisk akut. Der er ca. 35 nye tilfælde per år i Danmark. I mange tilfælde er intervallet under en uge, fx ved paracetamol

trombose være symptomfattig, eller der kan være smerter.

forgiftning, d er er hyppigste årsag. A ndre årsager kan

Tilstanden kan progrediere til mesenterialtrombose med

være viral, medikamentel, toksisk og autoim m un hepa­

måltidssm erter og gangræntruet tarm. Hos mange er der

titis, m edfødt metabolisk sygdom og cirkulationssvigt,

tale om tilfældigt fund ved UL-scanning af intestinalkar

m en årsagen er ofte ukendt.

rene, specielt hos patienter m ed cirrose, tidligere p an udvikles oesophagusvaricer, mens ascites er usædvanlig.

Kliniske fund

Tilgrundliggende årsag og eventuel trombosetendens skal

D er er hepatisk encefalopati i forskellig grad, men i øvrigt

udredes. I akutte tilfælde gives antikoagulation. Portal

ingen karakteristiske symptomer. P-alaninam inotransfe

trykaflastende indgreb kan være indiceret.

rase er sædvanligvis > 10 gange forhøjet. P-koagulations

Vena hepatica-trombose (Budd-Chiaris syndrom).

faktor II, VII og X er svært nedsat. Hyperventilation og

Sjælden, hyppigst hos kvinder m ed koagulopati og i p-

pupilforstyrrelser kan være sym ptom er på hjerneødem.

pillebehandling. Patienten er akut m edtaget, der u d ­

D er kan være hypoglykæmi og laktatacidose.

vikles hurtigt ascites og i visse tilfælde akut leversvigt. D er antikoaguleres, og trombolyse kan overvejes. TIPSanlæggelse fjerner den portale hypertention, bedrer cir­

Forløb

kulationen og forhindrer udvikling af oesophagusvaricer

Forløbet præges af tiltagende multiorgansvigt med hy

på længere sigt. Overleves den akutte fase, er prognosen

perkinetisk cirkulation, hypoglykæm i, hæ m oragisk

i de fleste tilfælde god levermæssigt, m en patienten skal

diatese, sepsis og ofte nyresvigt. Korrekt behandling af

undersøges for koagulationsdefekt og underliggende m a­

hjerneødem er afgørende. Det kræver specialiseret in ­

lignitet. Ved akut leversvigt overvejes levertransplanta­

tensiv behandling, hvor højvolumenplasm aferese eller

tion.

andre levererstatningsm odaliteter kan kom m e på tale.

Staselever. Hyppigt ved højresidig hjerteinsufficiens.

Patienterne konfereres tidligt m ed hepatologisk special­

Der kan være ubehag eller sm erter under højre kurvatur

afdeling, så eventuel overflytning kan gennemføres, mens

Kapitel 7

creatitis eller abdom inal malignitet. På længere sigt (år)

198

Kapitel 7

patienten endnu er transportabel. Ved dårlig prognose er

eres, er en ubalance mellem de tre forskellige bestanddele

transplantation livsreddende.

i galden: lecitin, galdesyrer og kolesterol. Udviklingen af galdesten er foruden køns- og alders- også genetisk betinget. H erudover findes en række sygdom m e (type

GALDEVEJSSYGDOM M E

2-diabetes mellitus, levercirrose, mb. Crohn, adipositas, hæmolytiske tilstande), der øger risikoen for udvikling

Galdeblæresten (kolecystolitiasis)

af galdesten.

Kliniske fund

N ø glep u n kter • •

•

Symptomer Mange personer m ed galdeblæresten har ingen sym pto­

Galdeblæresten er m eget h yp p ig t fo re k o m ­

mer, idet m an opdager galdestenene tilfældigt i forbin­

m ende, m en asym ptom atiske hos mange.

delse med, at der foretages billeddiagnostiske undersø­

Frekvensen af galdeblæ resten stiger med al­

gelser på m istanke om andre sygdomme. D et klassiske

deren og er i hver alder højere hos kvin de r

symptom på galdesten er anfald af smerter. Disse sm erter

end hos mænd.

opstår pludseligt og er lokaliseret til højre øvre kvadrant.

Galdesten viser sig ved p lud seligt opståede

Smerter forsvinder typisk igen efter 1-2 timer. I forbin­

sm e rte r lokaliseret u n d e r højre rib b e n s k u r

delse m ed sm erterne kan patienten have kvalme og o p ­

vatur.

kastninger.

•

Ultralyd er den bedste undersøgelse, hvis en

•

S ym p to m g ive n d e galdeblæ resten behandles

H os den anfaldsfri patient er der ingen specielle fund

med laparoskopisk kolecystektom i.

ved den objektive undersøgelse, m ens m an ved objektiv

patient mistænkes fo r galdeblæresten.

Objektive fund

undersøgelse under et sm erteanfald finder øm hed ved Generelt

Definition Forekomst af konkrem enter i galdeblæren.

Forekomst Den præcise prævalens af galdeblæresten er vanskelig at bestem m e, da mange personer m ed galdesten er uden symptomer. H erudover er prævalensen afhængig af be­ folkningens køns- og alderssammensætning. Hos 40-årige m æ nd og kvinder er prævalensen af galdesten henholds­ vis 2 og 5 %, m ens den hos 60-årige er henholdsvis 10 og 20 %. I D anm ark kolecystektomeres hvert år over 5.000 patienter på indikationen galdeblæresten. Dette antal sy­ nes at have været konstant de sidste fem år.

Patofysiologi Hos de fleste patienter i den vestlige verden skyldes gal­ desten, at der sker en udfældning af kolesterolkrystaller i galden, og at disse krystaller senere vokser til egentlige galdesten. Forudsætningen for, at denne udfældning initi­

Figur 7.10. Magnetisk resonansscanning af galdevejene (MRC), hvor man kan se dilateret ductus choledochus med indhold af flere uregelmæssige opklaringer, der repræsenterer sten.

Lever- og galdevejssygdomme

199

palpation under højre kurvatur og evt. i epigastriet. Pa­

vil 1-2 % a f patienterne p er år udvikle en eller anden

tienten er afebril.

form for komplikation (akut kolecystitis, koledokolitiasis, pancreatitis eller galdestensileus).

Parakliniske undersøgelser Patienter, der mistænkes for galdeblæresten, skal have

Behandling

udført ultralydsscanning af abdom en, idet CT-scanning

Da sandsynligheden for at få symptomer af galdeblæresten

over abdom en foruden at være strålebelastende kan være

er meget lille, skal patienter m ed tilfældigt påviste galde­

falsk negativ hos 10-20 %, fordi ikke alle galdesten inde­

blæresten ikke tilbydes behandling. Patienter m ed symp­

holder kalk. Patienter m istænkt for galdeblæresten, hvor

tomatiske galdeblæresten tilbydes kolecystektomi, hvis der

der har været norm al ekstern ultralydsscanning, henvi­

er socialt invaliderende smerteanfald. Hos mere end 90 %

ses til endoskopisk ultralydsscanning (EUS) eller MRCP

af patienterne kan operationen gennemføres laparosko­

(Fig. 7.10), idet m an alligevel finder galdeblæresten hos

pisk (Fig. 7.11 og 7.12). Åben kolecystektomi udføres nu

20 % af disse patienter. Hos patienter m ed galdeblære­

næsten udelukkende, hvis m an ikke kan gennemføre in d ­

sten ses meget sjældent forhøjelse af P-bilirubin, P-basisk

grebet laparoskopisk, fx pga. intraperitoneale adhærencer,

fosfatase eller P-aminotransaminaser.

uoverskuelig anatomi ved galdeblæren eller ukontrolabel

Differentialdiagnoser

ved kolecystektomi er læsion af de dybe galdeveje, hvilket

Ulcus duodeni sive ventrikuli, kronisk pancreatitis, akut

sker ved ca. 0,5 % af operationerne. En del af disse skader

myokardieinfarkt.

opdages først postoperativt, hvor de diagnosticeres ved

perioperativ blødning. D en mest alvorlige komplikation

endoskopisk retrograd kolangiografi (ERCP) eller MRCP. Behandlingen består i rekonstruktion ved opsyning af en tyndtarmsslynge til de dybe galdeveje, men der vil tit opstå

Naturhistorie

senfølger (smerter, recidiverende kolangitis) pga. stenose

Inden for ét år vil 1-2 % af patienter med asymptomatiske

dannelse. En hyppigere komplikation til kolecystektomi er

galdeblæresten udvikle symptomer, der kan relateres her­

cysticuslækage (1 %), der dog ved ERCP kan behandles

til. Blandt patienter m ed symptomatiske galdeblæresten

m ed oplægning af en stent i ductus choledochus.

H epa r

G a ld e b læ re A. cys tica D uctus cystic u s D uctu s choledochus

Figur 7.11. Viser placering af de fire trokarer ved laparoskopisk kolecystektomi, hvor laparoskopet indføres ved um bilicus, og de øvrige trokarer anvendes til fridissektion a f galdeblæren fra leveren og de dybe galdeveje.

Kapitel 7

Forløb

200

Kapitel 7

A

B Figur 7.12. Viser tre b ille d e r fra en laparoskopisk k o le ­ cy s te k to m i. A: G ald eblæ ren løftes o p i starten a f o p e ­ ra tio n e n . B: Klips påsat a. cystica o g d u c tu s cysticus. C: F rid issektion a f g a ld eblæ ren fra g a ld e b læ re le je t e fte r d e lin g a f a. cystica o g d u c tu s cysticus.

Akut kolecystitis N øglepunkter •

A k u t o p s tå e d e s m e r t e r u n d e r h ø jre k u rv a tu r

•

A k u t k o le c y s titis sk y ld e s o f t e s t g a ld e b læ r e ­

o g f e b e r e r s y m p t o m e r på a k u t ko le c y s titis .

C

sten. •

A k u t k a lk u læ r k o le c y s titis b e h a n d le s m e d k o ­ le c y s te k to m i, d e r o p t im a lt b ø r u d fø re s in d e n

M ekaniske m etoder (ekstrakorporal shockbølgeterapi)

f o r en uge e f t e r s y m p t o m d e b u t .

eller medicinsk behandling (galdestensopløsende midler) har ingen dokum enteret effekt på galdeblæresten. Generelt

Prognose

Definition

U kom plicerede galdeblæresten influerer ikke p å den

A kut opstået inflam mation i galdeblæren.

forventede levetid. Efter operationen bliver 90 % af de patienter, der kolecystektomeres, symptomfri, m en der

Forekomst

resterer således en gruppe patienter, som har galdestens-

A f de kolecystektomier, d er udføres, sker 10-15 %

lignende sm erter på trods af, at galdeblæren er fjernet

pga. akut kolecystitis. A kut kolecystitis ses hyppigst i

(postkolecystektomisyndrom). Hos patienter m ed ved­

30-70-årsalderen, og sygdom m en forekom m er oftest

varende sm erter efter kolecystektomi vil m an ofte kunne

hos kvinder.

finde en organisk forklaring på sm erterne (ulcus, kole dokussten, malign sygdom, øget tryk i sphincter Oddi),

Patofysiologi

hvorfor det er vigtigt at foretage en relevant udredning

Cirka 95 % af de patienter, der udvikler akut kolecystitis,

for disse sygdomme, hvis en patient m ed galdeblæresten

har galdeblæresten, idet der hos disse patienter sker en

ikke bliver sym ptom fri efter kolecystektomi.

aflukning af ductus cysticus, således at d en opstasede

Lever- og galdevejssygdomme

201

galde medfører en inflammation af galdeblærens væg. De

væg (Fig. 7.13), idet der dog ikke altid er sam m enhæng

resterende 5 % af tilfældene (akut akalkulær kolecystitis)

mellem det patoanatom iske og det billeddiagnostiske

ses typisk hos patienter, der er svært syge af andre årsa­ ger. Hos disse patienter bliver galdeblæren inflammeret

fund. Hos patienter, der mistænkes for akut kolecystitis,

pga. iskæmi.

lem kalkulær og akalkulær kolecystitis, idet behandlingen

skal billeddiagnostik p rim æ rt udføres for at skelne mel­ af disse to tilstande ikke er ens.

Kliniske fund

Differentialdiagnoser

Symptomer

Akut appendicitis, perforeret ulcus, akut pancreatitis, kro­

Akut kolecystitis begynder ofte som et galdestensanfald,

nisk pancreatitis, akut pyelonefritis, pneum oni og akut

der ikke forsvinder igen. Smerterne ledsages tit af kvalme

myokardieinfarkt.

og opkastninger, og der er lettere påvirkning af alm en­ tilstanden. Forløb

Objektive fund

Naturhistorie

D er findes direkte øm hed ved palpation u n d er højre

Spontan perforation af galdeblæren pga. iskæmi er sjæl­

kurvatur, idet der i sværere tilfælde kan være lokaliseret

den. De fleste tilfælde af akut kolecystitis forsvinder

peritoneal reaktion i samme område. Hos slanke patienter

således af sig selv i løbet af 5-7 dage, m en hvis det er

kan m an ofte føle en udfyldning under højre kurvatur.

galdesten, der er årsagen, vil to tredjedele af patienter

Temperaturen er typisk 38-38,5°C.

inden for et par år opleve gentagne galdestensanfald/nyt tilfælde af kolecystitis.

Patienterne har forhøjede inflammationsparametre, men

Behandling

ingen af dem kan anvendes til at skelne mellem akut kole­

Akut kalkulær kolecystitis behandles bedst med akut ko­

cystitis og andre akutte intraperitoneale inflammatoriske

lecystektomi. Indgrebet kan hos de fleste patienter gen­

tilstande. P-bilirubin, P-basisk fosfatase og P-aminotrans

nemføres laparoskopisk, men risikoen for konvertering til

am inaser er norm ale eller evt. marginalt forhøjede. Ved

åben operation er højere end ved elektiv kolecystektomi.

UL eller CT over abdom en vil m an typisk bem ærke en

Hvis patienten har haft sym ptom er på akut kolecystitis i

forstørret galdeblære m ed samtidig fortykkelse af dens

mere end 4-6 dage, vil m an ofte vente 2-3 m åneder m ed at udføre kolecystektomien, således at inflam m ationen er forsvundet igen. Patienter m ed svært påvirket almen tilstand og betydende komorbiditet eller patienter med akalkulæ r kolecystitis behandles m ed ultralydvejledt drænage af galdeblæren, idet senere kolecystektomi kan overvejes hos førstnævnte gruppe, mens operation ikke er indiceret hos sidstnævnte. Antibiotika gives, hvis pa­ tienten er septisk, m en er ikke indiceret hos upåvirkede patienter, der behandles konservativt.

Prognose Mortaliten ved akut kolecystitis er lav. Eventuelle dødsfald ses helt overvejede hos ældre patienter m ed betydende komorbiditet.

Figur 7.13. UL-scanning a f galdeblære viser fortykket væv (blå pil) og sten i ductus cysticus (rød pil).

Kapitel 7

Parakliniske undersøgelser

202

Kapitel 7

Koledokolitiasis

aflukning af papilla Vateri, således at ductus pancreaticus obstrueres.

N øglepunkter • •

Koledokussten m ed fø rer næsten altid icterus. K oled okussten

kan

påvises

ved

ultralyd,

MRCP, EUS eller ERCP. •

Spontan afgang af sten forekom m er, men som hovedregel bør påviste sten forsøges fjernet.

•

De fleste koledokussten fjernes endoskopisk.

•

K oled okussten m ed a k u t ko lan gitis kræ ver aku t be h a n d lin g (a n tib io tika og stenekstrak­ tio n ).

Fund D er kan findes øm hed ved palpation under højre kurva­ tu r og evt. i epigastriet – sidstnævnte især hvis patienten h ar akut pancreatitis. Patienten vil tit være ikterisk, og der bem ærkes kitfarvet afføring på handsken efter rektal eksploration. Patienter m ed samtidig akut kolangitis kan fraset sm erter og feber være relativt upåvirkede, m en vil m eget ofte have sym ptom er på sepsis.

Parakliniske undersøgelser Patienter m ed koledokussten har næ sten aldrig norm ale

Generelt

levertal. Ved akut kolangitis vil der være forhøjede in

Definition

flam m ationsparam etre. Amylase er forhøjet ved akut

Sten i de fraførende galdeveje (ductus choledochus og

pankreatitis. Sædvanligvis vil m an hos den ikteriske

ductus hepaticus).

patient begynde den billeddiagnostiske udredning m ed

Forekomst

om patienten h ar dilaterede galdeveje, idet årsagen til

Ti procent af patienter m ed galdeblæresten har samtidig

kolestasen ikke altid kan erkendes m ed UL. Tidligere var

koledokolitiasis. Koledokussten uden sam tidige galde­

ERCP rutineundersøgelsen ved m istanke om galdevej

ultralydsscanning, m en det er p rim æ rt for at vurdere,

blæ resten forekom m er sjældent i den vestlige verden,

sokklusion, m en pga. risikoen for at inducere pancreati­

m en findes hyppigt hos asiater pga. kronisk infektion i

tis, skal ERCP reserveres til de patienter, hvor m an for­

de fraførende galdeveje.

venter, at der skal udføres terapi. D et vil være patienter, der ved enten UL, MRCP eller EUS h ar fået påvist sten

Patofysiologi

i de dybe galdeveje. Patienter, der ved ekstern UL har

Hos de fleste patienter m ed koledokussten vil disse sten

fået påvist breddeøget ductus choledochus (> 8 m m ), og

være dannet i galdeblæren, hvorefter stenen(e) er migreret

som samtidig har forhøjelse af både P-bilirubin, P-basisk

via ductus cysticus u d i de fraførende galdeveje, hvor

fosfatase og P-aminotransferase, har m ed ca. 80 % sand­

d er sker en obstru k tio n a f galdeafløbet fra leveren til

synlighed galdevejsokklusion, hvor endoskopisk terapi

duodenum .

er nødvendig, og disse patienter kan norm alt henvises til ERCP uden yderligere undersøgelser.

Kliniske fund

Differentialdiagnoser

Symptomer

Ved akut kolangitis overvejes de samme differentialdiag­

Modsat galdeblæresten er koledokolitiasis stort set aldrig

noser som ved akut kolecystitis. Hos den ikteriske, afe­

asymptomatisk. Mange patienter oplever smerteanfald,

brile patient overvejes pancreascancer. Hvis galdevejene

som m inder om dem , der ses ved galdeblæresten. Det

ikke er dilaterede, overvejes leversygdomme m ed in tra

helt typiske sym ptom på koledokolitiasis er dog icterus,

hepatisk kolestase.

idet der samtidig kan være affarvning af fæces og m ørk­ farvning af urinen. Nogle patienter m ed koledokolitiasis får akut kolangitis, hvor der foruden icterus og abdom i

Forløb

nalsm erter også er tem peraturforhøjelse (> 38,5°C) (=

Naturhistorie

Charcots triade). Endelig kan sten i de fraførende galde­

Spontan stenpassage ses hos en m indre andel af patienter

veje medføre akut pancreatitis (se kap. 6), hvis der sker en

m ed koledokussten. På grund af risikoen for udvikling

Lever- og galdevejssygdomme

203

af akut kolangitis bør påviste sten i ductus choledochus

Neoplasi i galdevejene

dog forsøges fjernet.

T um orer udgående fra galdevejsepitelet er sjældne og næsten altid maligne. De kan være lokaliseret til enten

Behandling

galdeblæren eller til galdevejene (kolangiokarcinomer).

I D anm ark behandles langt de fleste koledokussten med endoskopisk fjernelse i forbindelse m ed ERCP (Fig. 7.14 og 7.15). Det er dog også muligt at fjerne koledokussten

Galdeblærecancer

ved laparoskopisk eller åben kirurgi i forbindelse m ed

Incidensen er ca. 150 per år i Danmark, typisk hos lidt

kolecystektomi. H ar patienten akut kolangitis, skal der

ældre patienter, idet aldersmaksimum er ca. 65 år. H eraf

hurtigst muligt foretages drænage af de dybe galdeveje,

har 90 % samtidig kolecystolitiasis, og derfor ses sygdom­

og patienten tillige sættes i bredspektret antibiotikabe­

men oftere hos kvinder end hos m ænd. Symptomerne

handling.

ved galdeblærecancer er de sam me, som m an ser ved galdeblæresten, og mange tum orer opdages derfor først

Prognose

i forbindelse m ed kolecystektomi, idet man her bem æ r­

Akut kolangitis er en potentielt livsfarlig tilstand, der

ker, at galdeblæren er tykvægget og m ere adhæ rent til

kræver akut behandling. Patienter, der har haft koledo­

leveren end vanligt. Nogle tum orer erkendes endda først

kolitiasis, bør kolecystektomeres, idet der er risiko for

i forbindelse med den mikroskopiske undersøgelse af den

nyt tilfælde af sten i de fraførende galdeveje. Hvis der

fjernede galdeblære. Hos mange patienter vil den udførte

i forbindelse m ed stenekstraktionen fra de dybe galde­ veje er foretaget papillotomi (se Fig. 7.14), giver det en vis beskyttelse m od, at der atter kom m er symptomatiske koledokussten. Hos patienter i dårlig almen tilstand u nd ­ lader m an derfor tit kolecystektomi, hvis der er foretaget

Kapitel 7

papillotomi.

S ten

P apilloto m P a p illa Vateri m a jo r

D uodenum

Figur 7.14. Skematisk tegning a f papilområdet, hvor man ser en dlatermislynge (papillotom i), der spalter pa pilla Vateri major, således at den o venfor liggende sten efterfølgende kan fanges med en stenfanger.

Figur 7.15. U drøm ning af galdesten med stenfanger.

204

Kapitel 7

kolecystektomi være sufficient behandling. Andre patien­ ter skal tilbydes resektion af det underliggende leverseg­ m ent og fjernelse af regionale lymfeknuder i ligamentum hepatoduodenale. Overfladiske galdeblæ retum orer har en god prognose m ed forventet femårsoverlevelse p å ca. 90 %, m en ved spredning til de lokale lym feknuder eller nedvækst af tum or i leveren er prognosen meget dårlig, idet få patienter lever mere end ét år efter. Kolangiokarcinomer er sjældne maligne tumorer, der udspringer fra galdevejsepitelet (75-100 per år i Danmark, hyppigst m æ nd over 60). Prim æ r skleroserende kolangi­ tis og andre kroniske galdvejssygdomme disponerer. De kan optræde perifert i leveren, centralt næ r porta hepatis (Klatskins tum or) eller i de fraførende galdeveje helt ned til papilla Vateri. De ekstrahepatiske tum orer vil typisk obstruere fraførende galdeveje, og hovedsymptomerne er derfor icterus, affarvet afføring og mørk urin. Levertallene vil ofte være mere påvirkede, end man ser ved obstruktion forårsaget af sten i ductus choledochus eller pancreascan cer. Initialt udføres UL over abdom en og viser dilaterede galdeveje, m en EUS, MRCP eller CT er ofte nødvendig for at lokalisere tumor. ERCP m ed anlæggelse af stent til aflastning af galdevejene er ofte nødvendig til lindring af kolestase m ed svær hudkløe. Et m indretal kan tilbydes forsøg på helbredelse ved radikal kirurgisk fjernelse af tum or (W hipples operation ved distale tum orer, hem i hepatektom i ved centrale) m ed en femårsoverlevelse på ca. 25 %, m od 5 % for ikkeopererede.

Kapitel 8

Urologi Peter Iversen & Hans Jørgen Kirkeby

Urologi er et kirurgisk grundspeciale, der varetager u n ­

m ænd, der er 3-5 gange så stor som hos kvinder. Første

dersøgelse og behandling af sygdomme og funktionsfor­

stenanfald ses hyppigst i 30-40-årsalderen.

styrrelser i urinvejene og de mandlige genitalia.

Patofysiologi I ca. 85 % af tilfældene kan m an ikke påvise en specifik

BENIGNE UROLOGISKE SYGDOMME Nephrolithiasis/ureterolithiasis

årsag (idiopatiske sten). Disse består typisk af calcium­ fosfat og/eller calciumoxalat. Hos de resterende ca. 15 % kan man påvise en metabolisk, infektiøs, anatomisk eller funktionel årsag (MIAF-sten). Tabel 8.1. De almindeligste typer af sten i øvre urinveje.

N ø glepunkter

Idiopatiske sten

1 0 -2 0 % af alle m æ nd og 3 -5 % af alle k vin ­

Urinsyresten

d e r får nyresten i lø be t af livet. •

Infektionssten

Første stenanfald k o m m e r hyp pigst i

Cystinsten

30 -40-årsalderen. •

Diagnosen stilles ved CT a f urinveje, de r på­ viser alle sten ned til 1 m m .

•

5-10% < 5% ca. 1%

Nyresten viser sig oftest ved pludseligt opstå­ ede turevise ensidige flankesm erter.

•

ca. 85%

Sten < 4 m m passerer o ftest spontant. Sten > 6 m m passerer kun sjæ ldent spontant.

Disponerende faktorer til idiopatiske sten kan være: •

Hypocitraturi

•

Immobilisering

•

Beskeden væskeindtagelse.

Disponerende faktorer til MIAF-sten kan være: Generelt

•

Definition

Forhøjet urinsyrekoncentration i blod og/eller urin. Kan skyldes arthritis urica eller øget proteinnedbryd­

Ved nyresten (nephro/ureterolithiasis) forstås sten i nyre,

ning ved myeloproliferative sygdomme, cancer eller

nyrepelvis eller ureter. Større sten, der har form som ny­

behandling med cytostatika.

rens hulrum og som inddrager m indst to calyces, kaldes

•

koralsten.

Infektion i urinvejene. H er dannes typisk sten af ure asedannende bakterier, hyppigst proteus mirabilis.

•

Metaboliske forstyrrelser, bl.a. de autosomalt recessive

Forekomst

sygdomme prim æ r oxalose, der fører til oxalatsten,

Incidens i Skandinavien ca. 300 nyre/ureterstenstilfælde

og cystinuri (defekt renal tubulæ r reabsorption af

per 100.000 indbyggere per år m ed en hyppighed hos

cystin, ornithin, lysin og arginin), der fører til dan­ nelse af cystinsten.

Kapitel 8

•

206

Kapitel 8

• •

Ureteropelvin stenose eller andre afløbsproblemer fra

Urinundersøgelser. Stix-undersøgelse for hæ m oglo­

øvre urinveje.

bin, leukocytesterase, nitrit, protein og pH . Ved recidiv­

Hyperkalcæm i/hyperkalcuri – kan skyldes hyperpa

sten måles døgnurinudskillelse af calcium, citrat, oxalat

ratyroidism e, sarkoidose eller osteolytiske knogle­

og kreatinin.

metastaser.

Billeddiagnostik. CT af urinvejene bør foretages som led i diagnostikken hos stort set alle stenpatienter. Hos enkelte m å der suppleres m ed CT-urografi, hvor der sup­

Kliniske fund

pleres med kontrastof, således at nyrernes kontrastoplad­

Symptomer

nings- og udskillelsesfaser kan vurderes (Fig. 8.2). Ved

D et akutte nyrestensanfald viser sig typisk ved kraftige

nedsat nyrefunktion (S-kreatinin > 180 μmol eller GFR

turevise sm erter i flanken (Fig. 8.1), initialt i nyrelogen,

< 45 m l/m in) undlades i.v. kontrast.

Nyrefunktionsundersøgelse. Isotoprenografi kan an­

bevægende sig nedad og anteriort m od ligam entum in guinale, evt. m ed udstråling m od scrotum hos m æ nd og

vendes til at vurdere afløbsfunktionen fra en nyre, fx hvis

labium hos kvinder. Patienten har ofte kvalm e/opkast­

m an afventer spontan stenafgang. Totalt obstrueret afløb

ning. Smerteanfaldene varer typisk 15 m inutter til flere

> 2-3 uger kan irreversibelt skade nyren. Undersøgelsen

tim er og afløses af smertefrie perioder af tim er til dages

kan også vurdere nyrens funktionsandel og klarlægge,

varighed.

om nyren er helt eller delvist udslukt efter længere tids obstruktion.

Fund Patienten er oftest øm i nyrelogen. A bdom en er blødt

Differentialdiagnoser

uden peritoneal reaktion. Ved samtidig urinvejsinfektion

Appendicitis acuta, ovariecyste (evt. torkveret eller ru m ­

kan patienten være præ get af urosepsis m ed febrilia, evt.

peret), ulcussygdom, galdestenssygdom, peridiverticulitis,

m ed begyndende sym ptom er på septisk chok. D er er of­

aortaaneurism e og pancreatitis.

test mikroskopisk, m en sjældent makroskopisk hæmaturi.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. S-kreatinin. N år sten påvises, sikres “stenprøver”: S-ioniseret calcium og S-urat. Ved forhøjet S-calcium måles S-PTH.

A B

C

Figur 8.1. Lokalisation og udbredelse a f sm erter ved sten i urinvejene. (A) Nephrolithiasis. (B) Ureterolithiasis (proksimale ureter). (C) Ureterolithiasis (distale ureter).

i___ Figur 8.2. CT-scanning uden kontrast, der viser bilate­ rale nyresten.

Urologi

207

A Figur 8.3. Perkutan nefrostomi. A) Anlæggelse af ultra lydvejledt nefrostomi. Cuidewire er anlagt i pelvis, og man er klar til at indføre nefrostomikateter over guide wiren. B) Perkutan nefrostomi med grisehalekateter kor­ rekt anbragt i højre pelvis gennem nedre calyx major.

B

Forløb

Naturhistorie De fleste urinvejssten afgår spontant (80-90 %). Sten
6 m m sjældent afgår uden

(ESWL = extracorporeal shockwave lithotripsy, Fig. 8.4)

behandling. Er der påvist sten i urinvejene, bør patien­

både i nyrepelvis og i ureter. Shockbølgerne knuser stene­

ten følges til stenfrihed, m edm indre det drejer sig om ubetydelige forkalkninger i nyrevævet. Stenafgang bør

ne til grus, der herefter kvitteres med urinen. Uretersten,

dokumenteres ved, at patienten kan fremvise en afgået

skopi (Fig. 8.5), fx m ed en såkaldt Dorm ias stenfanger,

sten, der svarer til den påviste, eller ved CT af urinvejene,

eller ved knusning m ed laser eller elektrokinetisk sonde. Sten større end ca. 2,5 cm behandles som hovedregel per kutant med nefroskop. Åben operation er stort set forladt.

Behandling Smertebehandling. Akutte nyrestenssm erter indicerer

m ed alkalisering af urinen med natrium bikarbonat pe­

ofte sm ertebehandling. Prostaglandinsyntesehæm m ere

roralt eller via nefrostomikateter, idet urin-pH titreres til

er oftest effektive og kan gentages

7,0-7,5.

Urinsyresten kan opløses ved kortvarig at behandles

Afhjælpning af afløbshindring. Hvis patienten er febril, kan akut anlæggelse af nefrostomi være indiceret.

Profylakse

Indgrebet udføres i lokalanæstesi og giver ofte mom entan

Rigelig væskeindtagelse reducerer risikoen for yderligere

smertelindring (Fig. 8.3). Også svær hydronefrose uden

stendannelser m ed ca. 50 %.

febrilia kan indicere aflastning, specielt hvis der er m is­

Ved urinsyresten tilrådes reduktion i proteinindtagel­

tanke om total obstruktion af urinafløbet, eller hvis der

sen. Ved vedvarende forhøjelse af S-urat herefter kan man

er tale om større sten (1-2,5 cm). Aflastningen kan også

give langtidsbehandling m ed allopurinol, der reducerer

bestå i anlæggelse af JJ-kateter i ureter.

dannelsen af urinsyre.

Kapitel 8

der viser stenfrie urinveje med frit afløb.

der ikke kan behandles med ESWL, fjernes ved uretero

208

K apitel 8

Ved recidiverende stentilfælde, specielt hvis citrat­ udskillelsen i u rin en er nedsat (< 2 m m ol/døgn), kan kalium citrat være effektivt som profylakse. Ved infektionssten b ø r infektionen behandles effek­ tivt, evt. kan langtidsprofylakse m ed antibiotikum , fx trim etroprim eller nitrofurantoin, være nødvendig. Det er vigtigt, at patienten gøres stenfri.

Hydronefrose Generelt

Definition Hydronefrose betyder dilatation af nyrens hulrum (ny­ repelvis og evt. calyces) (Fig. 8.6).

Patofysiologi D ilatationen kan være m edfødt, og hos disse patienter sidder obstruktionen altid i den ureteropelvine overgang. Genesen er ofte ukendt, m en et “kink” af ureter, hvor den passerer over en nedre polarterie ses også. Hydronefrose Figur 8.4. ESWL-behandling af sten i urinvejene. Både sten i nyrepelvis og ureter kan knuses på denne måde bortset fra sten, der ligger i ureter foran bækkenknog­ lerne.

A

kan også skyldes sten, tum orer eller retroperitoneal fi­ brose.

B

C E

Figur 8.5. Ureteroskopisk stenfjernelse. A) Ureteroskopet kan som regel ubesværet føres transvesikalt hele vejen op til nyrepelvis. B) En såkaldt Dormias stenfanger, hvor sten og stenstum per kan fanges og ekstraheres.

Urologi

209

Kliniske fund

Forløb

Symptomer

Naturhistorie

H y d ro n efro se k a n v æ re asy m p to m a tisk eller m ed k u n

H ydronefrose k a n væ re statio n æ r u d e n tab a f n y re fu n k ­

diskrete sym ptom er, og d iag nosen kan stilles tilfældigt.

tio n. Ofte vil d e r do g ske et gradvist tab a f nyrefun ktion ,

U specifikke a b d o m in a ls m e rte r (b ø rn ) eller try k k e n i

hvis ikke afløbet forbedres. Infektion fører til pyonefrose

flanken ved rigelig væ skeindtagelse (unge og æ ldre) ses.

og indicerer ofte aku t aflastning.

Fund

Behandling

O ftest findes in te t a b n o rm t ved d e n objektive u n d e rsø ­

B ehandling er indiceret, hvis d e r er sym ptom er, eller hvis

gelse. Ved store h y d ron efroser kan en u d fyldning i n yre­

d e r sker tab a f n yrefu nktio n, og b e står i resektion a f den

logen evt. erkendes (“ba lo ttem e n t renale”).

ureteropelvine overgang, evt. m ed laparoskopisk tek n ik

Parakliniske undersøgelser

aflastning m ed JJ-kateter i ureter være den bedste løsning.

B illed d iagn ostik . Ved m istan k e om hydro nefose fore­

Ved u d sluk t n y refu n k tio n (< 10 % fun ktion san del) kan

tages ultralydsundersøgelse, d e r vil afsløre dilatation a f

nefrektom i væ re aktuel.

(se Fig. 8.6B). H os æ ldre og/eller svæ kkede k a n livsvarig

nyrepelvis. C T -urografi vil vise forsinket udskillelse, og dilatation ses p å pyelogram m et, evt. m ed en dilateret u re ­

Prognose

ter, d e r k a n følges n e d til o b stru k tio n e n . O b stru k tio n en s

Efter o p e ratio n stabiliseres ny rens fu n k tio n , og sym pto­

årsag vil ofte k u n n e påvises ved CT-urografi.

m ern e svinder. Alvorlige ko m p likatio ner ses hos < 5 %.

N yrefu nk tion sun dersøgelse. Ved renografi kan d en afficerede nyres funk tion og afløb vurderes. Hvis d er sam ­ tid ig er o b stru k tio n og infektion, er d e r b eho v for akut aflastning m ed nefro stom i eller JJ-kateter (Fig. 8.7).

B

Kapitel 8

A

Figur 8 .6 . A) Der er lagt nefrostomikateter i et stærkt dilateret pyelogram. Bemærk, at ureteropelvine overgang snævrer til og okkluderes fuldstændigt. B) Andersson- Hynes pyeloplastik. Den forsnævrede ureteropelvine overgang fjernes, og det normale ureterlumen anastomoseres til nyrepelvis.

210

Kapitel 8

A

B

C

D

E

Figur 8.7. JJ- kateter (dobbelt grisehalekateter) i ven­ stre ureter. I dette tilfælde er kateteret indført over en ledetråd (guidewire), der blev indlagt perkutant. Over samme guidewire blev efterfølgende indlagt nefrostomi kateter, som ses øverst lateralt på røntgenoversigten.

URINVEJSTRAUM ER

Figur 8 .8 . Nyretraumer. A) Nyrekontusion. B) Nyrerup tur. C) Dilaceration. D) Læsion af nyrearterie. E) Pelvis ruptur med uroplani.

Kliniske fund H æ m a tu ri giver m istanke o m urinvejstraum e. Kontusion, ekskoriation, h æ m ato m eller ud fy ld n in g i flanken in d i­

Nyretraumer G e n e re lt

c erer undersøgelse for nyrelæ sion. C T -scan nin g m ed tre faser: 1) u d e n k o n trast, 2) a rte ­ riefasen og 3) afløbsfasen.

N yrelæ sion fo re k o m m e r ofte so m led i e t m u ltitra u m e og o p står typisk so m følge a f stu m pe tra u m e r m o d ryg, flanke eller abdom en. H yppigst er en kontusio n, hvor d er

Forløb

o p stå r b lø d n in g i p a renk ym et. Stik- og sk u d tra u m e r ses

D e fleste n y relæ sio n er k a n b eh an d le s k o n serv ativ t m ed

dog også. Større tra u m e r k an resultere i r u p tu r a f p a re n ­

få d ø g ns sengeleje og k o n tro l a f k red slø b sfu n k tio n en .

ky m et og pelvis m ed u ro p lan i til følge (Fig. 8.8). I nogle

In d ik a tio n for k iru rg isk e k sp lo ratio n o m fatter: påvist

tilfæ lde k an karstilken helt overrives, og i an d re tilfælde

afriv n in g a f karstilk, c irk u lato risk instabilitet og p e n e

k a n en in tim alæ sio n i n y re arterie n føre til aflukning af

tre re n d e trau m e r, h v o r a n d re a b d o m in a llæ sio n e r m å

den.

m istæ nk es.

Urologi

211

Ved op erativ e in d g re b b ø r m a n sikre sig fu n k tio n a f k o n tralaterale nyre. K iru rg isk e k sp lo ratio n b ø r altid udføres tran sab d o m in alt for at sikre o p tim al adgang til nyrekarrene.

Uretertraumer G en erelt O ftest er d e r tale o m iatrogene læ sio ner ved abd om inale og gynæ kologiske indgreb. U reterlæ sio ner ses også ved stik- og skudtraum er. D iagn osen stilles ved i.v. eller CTurografi eller evt. v ed direkte pyelografi. B ehandlingen er operativ m ed p rim æ r su tu re rin g over in dlagt u re te r k ateter (JJ-kateter). Figur 8.9. Uroplani pga. urethra- eller blærelæsion.

Blæretraumer G en erelt B læ retrau m er k a n væ re p e n e tre re n d e eller stum pe. Pe

Urethratraumer

n e tre re n d e tra u m e ses ty pisk i forbin delse m ed b æ k

G en erelt

kenfrakturer, h v o r k n o g lefra g m en ter p e rfo re re r blæ ren,

U reth ratrau m er ses hyppigst hos m æ n d i relation til b æ k ­

oftest m e d e k stra p e rito n e a l u rin læ k a g e so m resu ltat

kentraum er, h vor d e r k a n k o m m e p artiel eller k om plet

(Fig. 8.9).

u re th ra o v erriv n in g (se Fig. 8.10). L æ sionen er hyppigst

Stum pe tra u m e r m o d e n fyldt blæ re k a n resultere i ru p tu r a f blæ reloftet m ed in trap erito n eal lækage a f urin.

lokaliseret til pars m em b ra n ac ea efter b æ k k e n b ru d eller svarende til p ars b u lb o sa ved tra u m e r m o d p e rin e u m , fx ved fald overskrævs p å stige. Partielle læ sioner ses, fx ved sp ark i skridtet, læ sio ner m o d cykelstangen osv.

Kliniske fund Kliniske fund

toneal b læ reru p tu r er typisk m est påvirket af sin b æ k k e n

Symptomer og fund

fraktur. Ved in tra p e rito n e al b læ re ru p tu r bliver patien ten

Sm erter, m a n g le n d e v a n d la d n in g , b lo d p e r u re th ra m

h u rtig t ab d o m in alt præ get.

efter relevant traum e. M istanke b ø r altid rejses ved b æ k

Ved k ateteranlæ ggelse findes b læ ren to m eller m ed

kenfraktur.

k u n få m illiliter blodig urin. U ltraly dsscanning k a n afsløre en to m blæ re og ofte

Parakliniske undersøgelser

også uroplani. Selve b læ relæ sion en diagnosticeres bedst

H os tra u m e p a tie n te r, h v o r tra n s u re th ra lt k a te te r ikke

m ed cystografi (Fig. 8.10).

u m id d e lb art k a n anlægges, lægges sup rapu bisk kateter. I rolig fase k a n m an foretage re tro g ra d urethrografi og m iktion scy stou reth rog rafi (M C U ) for at klarlæ gge u re t­

Forløb

hras anatom i. Ved M C U instilleres k o n traststo f i blæ ren

In trap erito n eale b læ relæ sioner b e handles o perativ t m ed

gennem suprapub isk kateter, hvorefter der optages rø n t­

suturering og blæ rekateter til dræ nage af u rin i 7-10 dage.

genbilleder a f b læ re /u re th ra u n d e r (forsøg på) m iktion.

E kstraperitoneale læ sio n er kan som regel behandles konservativt m ed tra n s u re th ra l eller su p rap u b isk u rin dræ nage.

Kapitel 8

Ofte h a r p a tie n te n besvæ r m ed at lade vandet. Eventuel h æ m atu ri k an væ re beskeden. En p atien t m ed ekstraperi­

212

Kapitel 8

Figur 8.10. Traumatisk urethraoverrivning. A) Samtidig kontrastinjektion i blære gennem suprapubisk kateter samt retrogradt gennem urethra. B) Miktionscystouretrografi efter åben end-to-end-anastomose.

Forløb og b e h a n d lin g

Differentialdiagnoser

Ink om plette læ sioner b e hand les m ed ka te ter á d em eure

A n d re årsager til n ed sat flow, xf p rostatahyp erplasi, b læ

u n d e r antib iotisk b eh an dling. Ved to ta l u re th ra o v erriv

re h also b stru k tio n , svag/slap detrusor.

n in g dræ neres u rin en g ennem suprapubisk kateter, og der foretages åben u re th ra re k o n stru k tio n efter 3-6 m åneder. Forløb

Urethrastriktur

Behandling S ta n d a rd b e h a n d lin g e r in te rn u re th ro to m i a d m o d u m

G en e re lt

Sachse, hvor strik tu ren gennem skæ res m ed lille kniv g en ­

Sjæ ld ent h o s k v inder. H o s m æ n d k a n tilsta n d e n væ re

n e m stift cystoskop. Å ben u re th ro p la stik k a n anvendes

kongenit, fx i fo rm a f stenose a f m eatus e x te rn u m u re ­

ved svæ rere strik tu re r og/eller h yppigt recidiv.

thrae. Oftest drejer det sig dog om erhvervet stenose, hvor ureth ral instrum en tering (cystoskopi eller kateterisering), infektioner eller tra u m e r o p træ d e r so m ætiologi.

Prognose R ecidivfrekvensen er høj – 10-15 % in d e n for ét år. H y p ­ pig selvdilatation m e d engangskatetre k a n reducere reci­ divtilbøjeligheden betydeligt.

Kliniske fund

Symptomer Slap stråle. Sjæ ldent ses retentio n.

Neurogen blæredysfunktion Definition

Undersøgelser

V an d lad n in g sfo rsty rre lser forårsaget a f læ sio n e r i d e n

U rinflow m åling viser langstrakt, flad og kasseform et flow

c entrale eller perifere in n erv a tio n a f b læ ren , u re th ra el­

kurve. M eatusstenose k an ses um iddelbart. M ed fleksibelt

le r sfin k term u sk u la tu re n (se Tabel 8.2). C e n tra ln e rv e ­

cystoskop visualiseres strik tu re r m ere p ro k sim alt i u re ­

system et in d eh o ld e r tre m iktionscentre, ét i cortex, ét i

thra. Ved langstrakte strikturer k an retrog rad urethrografi

p o n s og ét i sakrale m edulla, cirka u d for 1. læ ndehvirvel.

anvendes til at visualisere hele u reth ra.

L æ sioner over det sakrale m iktion scen ter giver anled nin g

Urologi

213

til su p ra n u k leæ r b læ red ysfunk tion m en s skader p erifert

p o n tin e m iktion scenter) svigter d e n kortikale/v olu ntæ re

h erfo r k a n give in fran u k le æ r b læ redy sfu nktio n og/eller

kontrol, m en selve v an d la d n in g en e r k o o rd in ere t u d e n

sensorisk blæ reparese.

dyssynergi m ellem d e tru s o r og d e n ek stern e sfinkter.

Supranukleær blæredysfunktion

Forekomst Kan o p træ d e ved n æ ste n alle lidelser i cen traln erv esy ­ stem et (Tabel 8.2), hyppigst ved fx d issem ineret sklerose (op til 75 %) sam t apopleksi og park insonism e (10-50 %).

N ø g le p u n k te r

Ved rygm arvsskade og m yelom eningocele er incid en sen m in d st 80 %.

•

Præget af pollakisuri, urge med urgeinkonti nens og nykturi.

Patofysiologi

•

Cystometri viser uhæmmede blæ rekontrak­

K ontrolleret v an d la d n in g e r afhæ ngig a f in ta k t k o o rd i­

tioner.

n a tio n m ellem de tre m ik tio n scen tre (Fig. 8.11). Ved su­

•

Behandling: parasympatolytika.

p ra n u k le æ r b læ redy sfunk tion vil blæ refyldning resultere

•

Risiko fo r skade på øvre urinveje pga. detru

i reflektorisk b læ rek o n tra k tio n ved lavt blæ revolum en.

sor-ekstern sfinkter-dyssynergi.

De tre miktionscentre G e nerelt

Definition D en su p ran u k leæ re b læ red y sfu n k tio n er karak teriseret ved m an g le n d e h æ m n in g a f m iktionsrefleksen. Skader i m ed ulla (under d et p o n tin e m iktionscen ter) reducerer d e n v o lun tæ re k o n tro l fra det ko rtikale m iktionscenter, m e n sa m tid ig ødelæ g ges sy n erg ien , d e r styres a f d e t p o n tin e m ik tio n sc en te r. D e t re su lte re r i d e tru s o r-e k s te rn sfinkter-dyssynergi. Ved skader i h jern e n (over det

Tabel 8.2. Hyppigste årsager til neurogen blæredys­

Kapitel 8

funktion. Cerebral årsag

Apoplexia cerebri Parkinsonisme Dissemineret sklerose Spinal årsag

Myelomeningocele Dissemineret sklerose Diskusprolaps Rygmarvsskade/tværsnitssyndrom Perifer nervelæsion

Følgetilstand efter bækkenkirurgi Endokrin årsag

Diabetes mellitus med perifer neuropati

Figur 8.11. De tre miktionscentre er af didaktiske grunde analogiseret med den danske parlamentariske beslutningsproces. Beslutningen om at lade vandet eller lade være træffes kortikalt ("statsministeren”), og beslut­ ningen sendes til det pontine center (“Statsministeriet"), hvor vandladningen bliver koordineret, således at de­ trusor kontraheres, samtidig med at sfinkter relakseres (synerg vandladning). Signalet bringes videre til det sakrale miktionscenter (“regioner og kommuner"), hvor nervecellerne sender relevante signaler ud til detrusor og eksterne sfinkter.

214

Kapitel 8

Ved skade p å m edu lla m ellem p ons og d et sakrale m ik ­

tilstræ k k e lig t. M an ge b e h ø v e r o p læ rin g i reg elm æ ssig

tio nscenter o p træ d er d e r dyssynergi, dvs. sam tidig d e tru ­

b læ re tø m n in g v e d h jæ lp a f e n g an g sk atetre (re n in te r­

sor- og ek stern sfin k terk o n tra k tio n , hvilket kan resultere

m ittere n d e kateterisatio n = RIK). P e rm an e n t kateter k a n

i sæ rdeles hø je blæ retryk . Ved skader i h je rn e n m ellem

også væ re en m ulighed, hv or RIK ikke e r gennem førligt.

d e t k o rtik a le og d e t p o n tin e m ik tio n sc e n te r o p træ d e r d e r også urge, evt. m ed in k o ntinens, m en m ik tio n en er

Prognose

p ræ g e t a f synergi, dvs. d e tru s o rk o n tra k tio n og ek stern

Patien ter m ed ik k ep rogredieren de lidelse (fx tv æ rsn its­

sfinkterrelaksation.

sy n d ro m eller m y elo m en in g o c ele ) v il have sto rt set n o rm a l livslæ ngde. U b e h a n d le t k a n n eu ro g en b læ redy s­ fu n k tio n do g væ re farlig pga. risiko en for nyreskade m ed

Kliniske fund

uræ m i.

Symptomer Urge, evt. m ed u rg ein k o n tin en s, og ofte insufficient b læ ­ re tø m n in g (“m an k an hverken tisse eller lade væ re”). Ved

Infranukleær blæredysfunktion

m e d u llæ rt tv æ rsn itssy n d ro m over Th 6-niveau ses ofte autonom hyperrefleksi (eller dysrefleksi), hvor øget sym

N ø g le p u n k te r

p a ticusto nus ud lø st a f fx fyldt blæ re eller ta rm kan give svæ r b lo d try k sstig n in g og hovedpine.

• •

Cystometri viser stor kapacitet og fravær af detrusorkontraktioner.

Parakliniske undersøgelser B læ refunktionsundersøgelser: Ved flow- og re stu rin m å

•

lin g v i l m an typisk se lavt volum en og øget restu rin (> 100

•

m l). Ved cystom etri m åles blæ rens try k u n d e r opfyldning

Slap blære med retention.

Behandling: oplæring i RIK. Prognose: god, men sjældent mulighed fo r restitution.

m ed saltvand. Blæretryk og rektaltryk sam t EM G -registre rin g fra b æ k k e n b u n d en foretages sam tidigt. U h æ m m ed e k ontraktioner a f blæ ren, evt. m ed inkontinens og sam tidig sfinkterspasm e (dyssynergi) forekom m er hyppigt. U L -undersøgelse a f øvre urinveje og n y re fu n k tio n s­ undersøgelse b ø r foretages regelm æ ssigt for at sikre m o d

G e n e re lt

Definition Ses ved skader p å n e rv etråd e m ellem d e t sakrale m ik ti­ on sc e n te r i m ed u lla og blæ ren.

recidiverende urinvejsinfektioner, d ilatation a f øvre u rin ­ veje og tab a f n yrefu nktio n.

Forekomst Efter re ctu m ek sstirp a tio n eller hysterektom i vil ca. 10 %

Differentialdiagnoser

have b eho v for b eh an d lin g for in fran u k le æ r blæ reparese.

S ym ptom er a f sam m e k a rak ter k a n ses ved p ro sta ta h y pertrofi, b læ resten eller id io patisk detrusorhyperrefleksi.

Patofysiologi H yppigste årsager er b æ k k e n k iru rg i i fo rm a f h ysterek ­ tom i eller rectum eksstirpation. Også m yelom eningoccele,

Forløb

diskusprolaps eller tu m o rk o m p ressio n , fx ved c o lu m n a

Naturhistorie

m etastaser i forbindelse m ed prostatacancer, k an give a n ­

D e n su p ran u k leæ re b læ redysfun ktion k a n føre til alvor­

ledning til enten infranukleæ r blæ reparese eller fulm inant

lige n y re k om plikationer pga. refluksnefropati, recidive­

cauda e q u in a-syn drom .

re n d e infektion er eller nyresten.

Behandling F arm akologisk d æ m p n in g a f hyperaktive k o n trak tio n er m e d antikolinerge stoffer (parasym patolytika) kan væ re

Urologi

215

Kliniske fund

Kliniske fund

Symptomer

Som ved in fran u k leæ r blæ reparese. C ystom etri viser stor

M anglende vandladningstrang/vandladningsrefleks. Ofte

slap blæ re og m anglende evne til m iktion.

er sym ptom erne snigende, således at p a tie n te n først re a ­ gerer, n å r der er recidiverende infektioner, overløbsinkon tin en s eller p åvirkede øvre urinveje (u ræ m isym ptom er).

Forløb U b eh an d let vil d e n sensoriske blæ reparese efterhånden

Fund

føre til to ta l re te n tio n og evt. recidiverende urin v ejsin ­

O bjektivt ses stor blæ re. Ved cauda eq u in a -sy n d ro m ses

fektioner. K lokkeslæ tsvandladning, evt. o p læ ring i double v o ­

evt. flatusinkontinens, slap analsfinkter, h ypæ stesi i rid e b u k se o m råd e t osv.

iding eller trip le voiding, og o m n ø d v en d ig t o p læ ring i RIK. Ved k o rre k t b e h an d lin g er p ro g n o se n god.

Parakliniske undersøgelser Urinflow undersøgelse k an vise frustran v andladning m ed bugpressepræ g og stor residualurin. C ystom etri viser stor slap blære.

Differentialdiagnoser

Incontinentia urinae (ufrivillig urinafgang) N ø g le p u n k te r

Slap b læ re k a n også ses v e d m y o g en t d e k o m p e n se re t blæ re, ved “selskabsblæ re”, h v o r m a n h a r træ n e t sig til

•

hos kvinder.

at holde sig i lang tid, eller ved sensorisk b læ reparese (se blæ reparese).

Prævalens: 2 -15 % af befolkningen, hyppigst

•

Kan være betinget af dårlig lukkemuskelfunk­ tion (stressinkontinens) eller overaktiv blære (urgeinkontinens) eller en kom bination af

Forløb

Komplikationer

dem. •

Stressinkontinens behandles prim æ rt med

U den b ehandling ses overløbsinkontinens (ischiura p a ra

bækkenbundsoptræning, e v t suppleret med

doxa), evt. recidiverende u rinvejsinfektioner og urostase

kirurgi (fx slingoperation).

i øvre urinveje m ed p o stre n al u ræ m i. M ed k o rre k t b e ­

•

U rg e in k o n tin e n s be handles p rim æ rt m ed blæretræning eller m edikam ina (antikolinerge

h a n d lin g er p ro g n o sen god.

stoffer).

D e fleste p a tie n te r m ed in fran u k le æ r blæ reparese bliver

•

Sivende inkontinens ved overfyldt blære be­ nævnes ischiura paradoxa.

o p læ rt i se lvkateterisering m ed faste in terv aller (RIK). Ved partielle skader k an sufficient b læ retø m n in g evt. sik­ res ved faste m iktionstider. O p læ rin g i “double voiding” eller “trip le voiding” k a n også v æ re hensigtsm æ ssigt.

G en erelt

Definition Ufrivillig urinafgang gennem urethra, der kan dem onstre­ res objektivt. A lm indeligvis skelnes m ellem stressinkonti­

Sensorisk blæreparese

nens m ed dårlig lukkem uskelfunktion og urgeinkontinens

G en erelt

betin g et a f overaktiv blæ re. O v erlø b sin k o n tin en s er en

N ed sat sensibilitet forårsaget a f p e rife r n e u ro p a ti ved

tred je form , h vor blæ ren e r overfyldt (Tabel 8.3).

fx diabetes m ellitus, p e rn ic iø s a n æ m i og fo linsyrem an gel. D e t resu lterer i m an g le n d e v a n d la d n in g stran g og

Forekomst

o verdistention a f blæ ren, så d e n bliver m yogent d ek o m ­

P ræ v a len sen a f egentlig in k o n tin e n s e r 10-25 % hos

penseret.

k v in d er og < 5 % h o s m æ n d . H os æ ldre plejekræ vende

Kapitel 8

Behandling

216

Kapitel 8

p e rso n e r o p træ d e r h y p p ig in k o n tin e n s h o s > 50 %.

Overløbsinkontinens (ischiura paradoxa). Sivende

S tressin k o n tin en s o p træ d e r hyppigst h o s k v in d er o m ­

in k o n tin e n s m å give m ista n k e o m d e n n e tilsta n d , d e r

k rin g m en o p a u se n , m en s u rg e in k o n tin en s stiger i h y p ­

verificeres ved påvisning a f sto r re stu rin , som regel > 500

pighed m ed alderen. I alt m enes 300.000 p e rso n e r i D a n ­

m l. Å rsagerne k a n væ re p ro sta ta o b stru k tio n , d iab etisk

m a rk at væ re ra m t a f in k o n tin e n s i m ere eller m in d re

n e u ro p ati m ed atonisk blæ re eller m ed ik am in a m ed a n ti

u d talt grad. U rinvejsinfektion e r ikke sjæ ld en t årsag til

kolinerg effekt, specielt psykofarm aka.

u rg e in k o n tin en s. Kliniske fund

Patofysiologi Stressinkontinens ses hypp ig st hos k v in d e r o g e r p ri­

Symptomer

m æ rt b etinget a f ødelæggelse a f u re th ra s støttestrukturer,

A n am n esen k a n give gode oplysninger o m stressin k o n ti­

d e r bl.a. udgøres a f de p u b o u re th ra le ligam enter, levator

ne n s (u tæ th e d ved h o ste og tunge løft), u rg e in k o n tin en s

ani-m uskulaturen og den endopelvine fascie. Stressinkon­

(utæ thed efter kraftig vandladningstrang) eller p erm an en t

tin e n s h o s k v in d er k a n skyldes fødsler og p o stm e n o p a u ­

sivende in k o n tin e n s, som d e t fx ses ved overfyldt blære.

sal svækkelse a f stø tte stru k tu rern e , h o s m æ n d kirurgiske

Fund

indgreb på blæ rehals eller prostata.

Urgeinkontinens in d e b æ re r u rin læ k a g e so m følge

H os k v in d er b ø r gynæ kologisk undersøgelse altid g e n ­

a f pludselige d e tru so rk o n tra k tio n e r, so m p a tie n te n ikke

nem føres for at afsløre/udelukke tilg ru n d lig g en d e u ro ­

fo rm år at h æ m m e. U rgein k o n tin en s k a n v æ re eller e r en

gen itale lidelser. V ed u rg e in k o n tin e n s b ø r cystoskopi

følgetilstand til lidelser i nervesystem et (fx diskusprolaps

g e n n em fø res p å vide in d ik a tio n e r, id e t u ro teld y sp lasi/

eller dissem ineret sklerose). O gså blæ resten, b læ retu m o ­

blæ retu m o rer, blæ resten, ureth rad iv ertik ler, tø rre slim ­

re r og sygdom m e i blæ revæ ggen (fx in terstitiel cystitis)

h in d er p o stm enopausalt osv. kan væ re u dløsende årsager.

k a n væ re ledsaget a f u rgeinkontinens.

Tabel 8.3 . Klassifikation af inkontinens.

Inkontinenstype

Definition

Patofysiologi

Symptomer

Behandling

Stressinkontinens

Urinafgang i forbin­ delse med pludselig intraabdominal tryk­ stigning, fx ved dans eller latter

Skyldes insufficient lukkemuskelfunk­ tion, hos kvinder oftest ved slap bæk­ kenbund, hos mænd hyppigst efter opera­ tion på prostata

Urinlækage ved lat­ ter, hoste, tunge løft osv.

Bækkenbundstræning Slingoperation (an­ læggelse af slynge omkring urethra) Evt. artificiel sphinc­ ter

Urge- inkontinens

Ufrivillig urinafgang efter forudgående kraftig vandladnings­ trang

Ses ved irritative blærelidelser, fx Cy­ stitis. Kan også være "idiopatisk" eller opstå som følge af neurogen blæredys­ funktion

Kraftig vandladnings­ trang, der ikke lader sig undertrykke, men resulterer i inkonti­ nens med hel eller delvis blæretømning. Ses også ved benign prostatahyperplasi

Blæretræning, klokkeslætsvandladning. Østrogen til postme nopausale kvinder. Antikolinerge para sympatolytiske stof­ fer til dæmpning af blæren. Behandling af prostatahyperplasi

Overløbsinkontinens

Kronisk retention med inkontinens

Dårlig detrusorfunk tion og/eller afløbs hindring fører til overfyldt blære

Sivende konstant inkontinens

Afhjælpning af af løbsproblem, evt. TURP. Oplæring i RIK ved atonisk blære

Urologi

217

Parakliniske undersøgelser

dige. A f og til m å m a n acceptere e n vis in k o n tin e n s,

Blærefunktionsundersøgelser. V æ sk e-v a n d lad n in g s

specielt h o s æ ldre debile patienter. P e rm a n e n t ka te ter­

skem a, b lev ejn in g stest sa m t u rin flo w - og r e s tu rin u n

b eh an d lin g k a n ofte “løse” p ro b lem e t m ed in k o n tin en s.

dersøgelse b ø r gen n em fø res so m ru tin e . U ro d y n am isk

H os y ngre og m id a ld re n d e – hv or g entag ne b e h a n d lin ­

undersøgelse er ofte relevant. Blevejningstest gen nem to

g e r/op eration er ikke h a r løst in kontinensproblem et, eller

d ø g n kan væ re væ rdifuld.

h v o r u re th ra e r ø delag t – k a n u re th ra eller blæ rehals

Billeddiagnostiske undersøgelser. Ved ledsagende

aflukkes o perativt.

h æ m a tu ri o g /eller re cid iv ere n d e in fe k tio n e r u d re d e s p a tie n te n m ed u ltralydsundersøgelse (< 40 år) eller CTurografi (> 40 år) sam t cystoskopi og urincytolo gisk u n ­

Urinretention

dersøgelse. Hvis blæ reslim hinden er suspekt, tages “selected site”b io p sier m e d h e n b lik p å k ro n isk a b ak teriel cystitis, fx

N ø g le p u n k te r •

interstitiel cystitis.

A ku t urinretention ses hyppigst hos ældre mænd med benign prostatahyperplasi, patien­ ter med cauda equina-syndrom eller patienter,

Forløb

Behandling

der er nyopererede. •

Kan være bivirkning til psykofarmaka.

•

Overløbsinkontinens (ischuiria paradoxa) kan

A n a m n e se (inkl. v æ sk e v a n d la d n in g ssk e m a og b levej ningstest) sam t objektiv u ndersøgelse a f p a tie n te n giver

være tegn på kronisk retention. •

Behandling: blæretømning med kateter, per­

ofte g ru n d lag for fx rå d o m æ n d re d e vandladningsvaner,

manent kateter eller oplæring i RIK, indtil en­

v æ gtredu ktion, to b ak so p h ø r og/eller b e h andling a f o b ­

delig behandling gennemføres.

stipation. Stressinkontinens. B æ kkenbundsoptræ ning er første valgsbehandling, og > 50 % a f k v in d er vil o p n å accepta­

G enerelt

bel tø rh e d m ed d e n n e behand lin g. O perativ b e h and lin g

Definition

(slin g o p era tio n ) k a n v æ re m e d h ø je succesrater. Svær

M anglende evne til v an d la d n in g tro d s fyldt blæ re (akut

stressin kon tinens ho s m æ n d b e hand les b e d st m ed a rti­

retention) eller stor resturin (kronisk retention eller “n æ r-

ficiel sfinkter.

retention”).

d æ m p e n d e fa rm a k a m e d a n tik o lin e rg effekt. Injektion

Forekomst

a f b o tu lin u m to k sin i blæ revæ ggen virker i 6-9 m ån e d e r

O p træ d e r hos ca. 1 % a f danske m æ n d og fo rekom m er

og k a n n æ ste n fordob le b læ rekapaciteten. H os u rg e in

10-20 gange så hyppigt hos m æ n d som hos kvinder.

kon tinen te patienter, hvo r ko n tin en s ikke kan o pnås m ed disse m idler m å blæ reforstørrende indgreb m ed tyn dtarm

Patofysiologi

overvejes.

U rinretention kan skyldes øget infravesikal m o d stan d ved

O verløbsink ontinens. D en u d lø sen d e årsag (fx p ro statahyp erplasijm å identificeres og behandles. Hvis der

fx p ro sta ta o b stru k tio n eller slap d etru so rm u sk el, fx som følge a f p sykofarm aka eller a n d en m ed icin m ed a n tik o ­

e r påvirk et n y re fu n k tio n , anlæ gges p e rm a n e n t kateter,

lin erg virk n in g . Å rsagen k a n også væ re c au d a e q u in a

ind til n y refu n k tio n en e r n o rm al eller stabil. Hvis b læ ren

p åv irkning ved diskusprolaps eller m etastaser i colum na.

er m yogent deko m penseret, k a n livsvarig selvkateterise

Ikke sjæ ld en t ses p o sto p e rativ u rin re te n tio n a f u k e n d t

rin g eller p e rm a n e n t k ateterb eh an d lin g v æ re påkræ vet.

årsag, h v o r region al anæ stesi, se n g eleje/inaktivitet og / eller obstipation m åske spiller en rolle.

Prognose D e fleste p a tie n te r k a n o p n å fuld k o n tin e n s, således at h jæ lp e m id le r (kateter, ble, u rid o m osv.) bliver overflø­

Kapitel 8

Urgeinkontinens. F ø rstevalgsbehandlin g e r b læ re

218

Kapitel 8

Kliniske fund

Symptomer

Benign prostatahyperplasi (BPH)

L angt de fleste p atien ter m ed akut u rin rete n tio n h a r kraf­ tig v a n d la d n in g stran g , u ro og sv æ rt ubehag. Sjæ ldnere ses “overløbsinkontinens”, hvor der stadig er regelm æssig,

N ø g le p u n k te r

m e n hyppigere van d lad n in g , og h vor restu rin m æ n g d e n

•

langsom t vo kser in d til to ta lt urinstop. E n d n u sjæ ldnere ses “tavs re te n tio n ”, h v o r første sy m p to m e r p o stre n a l

•

u ræ m i m ed h u d k lø e og m etalsm ag i m u n d en .

Fund

Klinisk BPH har tre komponenter: hyperplasi, symptomer og infravesikal obstruktion.

•

R ektaleksploration e r sjæ ldent vejledende, m en k a n dog afsløre en sto r p ro sta ta eller m istan ke om prostatacancer.

O p til 25 % af mænd er kirurgisk behand

lingskrævende inden 80-årsalderen. •

D er palperes en stor blære, som kan n å op over um bilicus.

Forekomsten stiger med alderen til > 80 % hos mænd over 80.

Komplikationer: urinretention, urinvejsinfek­ tion og hæmaturi.

•

Medicinsk behandling: alfa-receptorantagoni ster og/eller 5-alfareduktasehæmmere.

Parakliniske undersøgelser S -kreatinin og S -karb am id k a n væ re forhøjede. Sjældent

•

Kirurgi: transurethral resektion (TURP) er standard.

ses u ræ m i. D iagno sen sikres ved U L -scanning a f blæ re eller anlæggelse a f k a te ter á d em eu re (h usk at n o tere det u d tø m te u rinvo lu m en).

G en e re lt

Differentialdiagnoser

C irk a 7.500 d a n sk e m æ n d e r i m e d ic in sk b e h a n d lin g

A n d re ru m o p fy ld e n d e p rocesser i n e d re abd om en .

for B P H -sym ptom er. Å rligt udføres ca. 5.000 kirurgiske

Forekomst

in dgreb for BPH. Forløb

Patofysiologi

Behandling

D e t kliniske “sy ndrom ” BPH b e står a f tre ko m p o n en ter:

I d e t ak utte stad iu m anlæ gges kateter á dem eure. A n a m

1) sym ptom atologi, 2) forstø rret p ro sta ta og 3) o b stru k ­

neseoptagelse b ø r om fatte tidligere vandladningssym pto

tion. Disse k o m ponenter behøver ikke alle at være til stede

m er (LUTS: low er u rin ary trac t sym ptom s), kom orbiditet

h o s d e n enkelte pa tie n t (Fig. 8.12). Ø get u re th ra l m o d -

(fx diabetes, n e u ro lo g isk lidelse) og m edicinindtagelse. U ro d y n a m isk u n d e rsø g e lse k a n v æ re in d ic e ret in d e n be h an d lin g sv a lg . H o s m æ n d e r d e r o ftest in d ik a tio n fo r indg reb, d e r k a n forb ed re afløbet fra b læ ren . H os k v in d e r overvejes specielt m u lig h e d e rn e fo r n e u ro lo ­ gisk sygdom eller m yo g en t d ek o m p e n se ret blæ re. Ved

Symptomer

Patologi

o p h ø rt d e tru s o rfu n k tio n og stø rre re stu rin (> 100-200 m l) k a n o p læ rin g i re n in te rm ittere n d e k ateteriserin g (RIK) blive aktuelt.

Prognose

Obstruktion

Hvis den udløsende årsag, fx et afløbsproblem , kan afhjæl­ pes, k a n n o rm al v an d la d n in g sædvanligvis genetableres. Hvis re te n tio n e n skyldes m yogent dek o m p en seret blære, k a n livsvarig RIK v æ re nø dvendigt.

Figur 8.12. De tre essentielle komponenter ved benign

prostatahyperplasi.

Urologi

219

stan d fører til blæ resym ptom er. Senere o p træ d er dårlig

Ved tran srektal ultralydsscanning (TRUS) k a n m a n n ø j­

blæ retø m n in g stigende til retentio n. H os nogle p a tien ter

agtigt m åle k irtlen s volum en. Ved m istanke o m p ro sta

udvikles dilatatio n a f øvre urinveje.

tacancer tilpasses u d red n in g sp ro g ram m et herefter. U rinflow m åling (Fig. 8.13) suppleret m ed ultralyd s bestem m else a f resid ualurinvo lu m en er ofte indiceret.

Kliniske fund

Symptomer og fund

I tvivlstilfælde k a n udføres tryk-flow undersøgelse, hvor

V a n d lad n in g ssy m p to m ern e om tales ofte u n d e r ét so m

d e r u n d e r v a n d la d n in g sam tid ig reg istres u rin flo w og

LUTS. S ym ptom er k a n væ re irritative (pollakisuri, ny k

intravesikalt tryk. H erv ed afklares det, o m langsom og/

tu ri og im p e riø s v a n d la d n in g stra n g , evt. m e d u rg e in ­

eller dårlig b læ retø m n in g skyldes o b stru k tio n eller u til­

ko ntinens) eller obstruk tive (igangsæ tningsbesvæ r, slap

stræ kkelig d e tru so rfu n k tio n .

stråle og fornem m else a f ink om p let blæ retøm ning). A kut u rin re te n tio n fo reko m m er hos op til 20 %. Ved rektal eksploration kan p ro sta ta føles forstørret og m ed fast, e n sartet og elastisk konsistens. Ved sto r re

Laboratorieundersøgelser. H æ m oglobin, S-kreatinin og S-PSA (prostataspecifikt antigen) og urinstix. Ved m is­ tan k e o m infektion suppleres m ed urin d y rk n in g . Billeddiagnostik. CT -urografi eller U L -scanning u d ­

sidualurin eller retentio n kan en fyldt blæ re udperkuteres

føres k u n ved h æ m a tu ri eller ved m istank e o m lidelse i

over sym fysen.

øvre urinveje.

Undersøgelser

Diiferentialdiagnoser

Sym ptom ernes sv æ rhedsgrad og gene for p atien ten v u r­

P ro sta tac a n ce r, b læ re h a lso b stru k tio n , u re th ra strik tu r,

deres ved spørgeskem a.

n eu ro g en b læ redy sfunk tion, prostatitis, b læ re tu m o r og

Pro statas størrelse v u rd e res ved rektalek sp lo ration.

urinvejsinfektion.

Forløb

Komplikationer U rinretention, urinvejsinfektion, blæ resten, h æ m atu ri og p o stre n al uræ m i.

Behandling behandling. M edicinsk behandling: Ved m o d era te sy m p to m e r kan to typer farm aka anvendes: alfa-receptorantagonister afslapper d e n glatte m u sk u latu r svarende til blæ rehalsen og n e d sæ tte r d e n u re th ra le m o d stan d . 5-alfareduktase hæ m m e re blo kerer o m sæ tn in g en a f testostero n til dihy d rotesto stero n og resu lterer i en sk ru m p n in g a f prostata. K o m binationen a f de to stoffer kan forsøges. K irurgisk behandling. V ed svæ re sy m p to m e r og d o k u m en te ret infravesikal o b stru k tio n tilbydes tra n s u ­ re th ra l resek tion a f p ro sta ta (T U R P), laser-evaporation eller tra n s u re th ra l m ik ro b ø lg e te rm o te ra p i. R etro g rad ejakulation er en hyppig bivirkning. U reth rastrik tu r ses Figur 8.1 3. A) Normal flowkurve. B) Flowkurve fra en

h os op til 10 %. Risikoen for in k o n tin e n s er lille. Å ben

patient med infravesikal obstruktion.

o p e ratio n for BPH anvendes n u sjældent.

Kapitel 8

Observation: Ved lettere sy m p to m e r o bserv eres u d e n

220

Kapitel 8

K ateter á d em eu re b ø r k u n anvendes som sidste udvej h o s æ ldre og skrøbelige patienter. P ro g n o se Behandling af BPH h a r høj succesrate. K irurgi er m est ef­

lukk ende oppustelige proteser, d e r betjenes via en p u m p e i scrotu m .

Ejakulationsproblemer

fektiv, m en dog m å op til 10 % a f T U R P o p ererede senere

Ejaculatio praecox. Å rsagen kendes ikke. Kan behandles

genn em g å ny TURP.

v e d p å sm ø rin g a f lo k ala n æ stetik u m p å glans fo ru d for seksuel aktivitet. SS R I-præ parater d oseret so m p.n. m e ­

Erektil dysfunktion G en erelt

dicin 2-4 tim e r fo ru d for seksuel aktivitet eller k o n tin u e rt k a n anvendes. T ram adol h a r også vist en vis effekt. Retrograd ejakulation. Ses ved a u to n o m neu rop ati,

E rektil d y sfu n k tio n e r m a n g le n d e ev ne til at o p n å og /

fx diabetes m ellitus, eller kan væ re iatrogent efter TU R -P

eller vedligeholde erektion, så sam leje k a n gennem føres.

eller blæ rehalsincision. D iagnosticeres ved hjælp a f a n am

B landt ik k esy gdo m sram te er p ræ v a le n se n ca. 20 %

nesen og påvisning af sædceller i postm asturbatorisk urin.

i 4 0 -å rsald e ren og ca. 50 % i 7 0 -årsalderen. S ygdom s

Ved a u to n o m n e u ro p ati k a n im ip ra m in b e h an d lin g eller

ram te – specielt p e rso n e r m ed kardiov ask ulæ r sygdom –

ad ren erg e stoffer have sy m p atisk ak tiv eren d e effekt p å

h a r en betydeligt højere præ valens.

blæ rehalsen.

Skal betragtes so m en kard io vaskulæ r sygdom , ind til

Anejakulation. Ses efter m edullæ rt tvæ rsnitssyndrom

d e t m o d sa tte e r bev ist. N eu ro lo g isk e sy g d o m m e (d is­

eller so m b iv irk n in g til visse farm ak a., specielt p syko ­

se m in e re t sklerose, ryg m arv ssk ad e osv,) sam t k iru rg i i

fa rm a k a og SSR I-præ parater, eller efter retro p e rito n e al

b æ k k e n et (cystektom i, pro statektom i, re ctu m ek sstirp a ­

lym feknudedissektion.

tio n osv.) fører h yppigt til erektil dysfunktion. P sykofarm aka k a n influere så k raftigt p å rejsningsev nen, at skift a f p ræ p a ra t k a n fo rbedre tilstanden.

Peyronies sygdom L okaliseret inflam m atorisk tilstan d i co rpu s cavernosum . Å rsagen e r ukendt. H yppigst hos 40-60-årige m æ n d , m en

Kliniske fund

ses også hos yngre. H os 10-25 % ses langsom t tiltagende

T ilstanden vil som regel vise sig v ed langsom re d u k tio n i

p e n is k ru m n in g , d e r k a n an d rag e op til 90° eller m ere,

rejsningsevnen over flere år i form a f besvæ r m ed at opnå

d e ra f n av n et “k ru m m e rik ”.

og vedligeholde erektionen. Lipidprofil. F asteblodsukker undersøges. Ved nedsat libido o g/eller sm å testes m åles S -testosteron, S-FSH og S-LH.

P atienten ob serverer ø m h e d og evt. p e n isk ru m n in g u n d e r erektion. Ved p alp atio n noteres en lokal in d u ratio n , k n u d e - el­ ler streng dann else i penis, hyppigt d orsalt lige bag glans. T ilsta n d en “b ræ n d e r u d ” i lø b et a f 12-24 m åneder. D e r kendes in g en effektiv b e h an d lin g . E n re su lte ren d e

Forløb

k ru m n in g > ca. 30° k a n n ø d v e n d ig g ø re k iru rg isk k o r­

Forvæ rres n o rm alt lan gsom t m ed alderen. Progressions-

rektion.

h a stig h e d e n k a n re d u ce res ved ry g e o p h ø r og su n d e re livsstil i øvrigt. Førstev algsbeh an dling en e r en P D E 5 -h æ m m er, der in d tag es p e ro ra lt og fo rb e d re r erek tio n se v n en , således at erek tio n lettere tilvejebringes ved seksuel stim ulation. A n d e n v a lg sb e h a n d lin g e r in tra k a v e rn ø s in jek tion. P atientern e oplæ res i selvinjektion. E rektion spro teseim plantation k an anvendes, hvis alle a n d re b e h an d lin g er svigter. I D a n m ark im plan teres u d e ­

Phimosis G e n e re lt

Definition F o rh u d sfo rsn æ v rin g , h v o r fo rh u d e n ikke k a n træ k k e s tilbage over glans.

Urologi

Forekomst D renge fødes m ed en fysiologisk phim osis, d e r som regel svin der sp o n ta n t i 3-4-årsalderen.

221

Priapisme G en erelt P riapism e b e teg n er langvarig, evt. sm ertefuld erektion, d e r ikke e r relateret til seksuel stim u la tio n . P riapism e

Patofysiologi

findes i tre form er:

H os b ø rn o p træ d e r p h im osis ofte sam m en m ed aggluti natio præ p utii, hvor forh udens in d re blad e r ad h æ ren t til

1. Iskæ m isk p riap ism e m e d p H < 7 i k a v ern ø st blod. D en n e tilstan d kræ v er h u rtig behandling.

glans. P him osis i vok sen alderen er ofte e n følgetilstand til infektion u n d e r p ræ p u tiu m (balanopostitis) eller h u d ­

2. A rteriel priapism e, hvor d e r e r kraftig perfusion, m en ofte ufu ld stæ n d ig rigiditet. C o rp o ra cavernosas blod

sygdom m en balan itis xerotica obliterans.

er sufficient iltet (pH ca. 7,40). T ilstanden k ræ v er u d ­ red ning, m en ikke nød vendigvis h u rtig behandling. Kliniske fund

3. R ecidiverende (“stu tterin g ”) priapism e. O ftest a f ar­

Symptomer

teriel type.

S ym ptom er før alder for seksuel d ebut b eg ræ n ser sig til sp o ra d isk o p træ d e n d e tilfæ lde m e d in fek tio n (b a la n o ­

P riapism e forekom m er spo radisk m ed lav incidens. Ofte

postitis). Ved svæ r p him o sis kan m an se “ballo n tisn in g ”,

k a n årsagen ikke identificeres. B landt k en d te årsagsfak­

h vo r p ræ p u tiu m u n d e r m ik tio n b alloneres op. I v o k se n ­

to re r findes m ed ik a m in a (fx psykofarm aka, an tih y p e r

a ld e ren vil de væ sentligste g e n er vise sig i fo rbindelse

tensiva, “m isbrugsstoffer” såsom m arih u a n a og kokain),

m ed seksuel aktivitet. Ved b esk ed en p h im o sis vil m an

in trak av ernø s injektion m ed erek tio nsfrem m ende stoffer

k u n have p ro b lem er m ed re tra k tio n a f p ræ p u tiu m u n d e r

og bæ kkencancere m ed h æ m m e t venøst afløb fra corpora

erektion.

cavernosae.

H o s æ ldre m å m a n e rin d re , at p e n isc a n c e r u n d ta ­

P rim æ rt fastslås ved gasanalyse a f k avernøst blod, om

gelsesvis k a n skjule sig u n d e r fo rhud en, og at m istanke

d e r e r tale om iskæ m isk (p H < 7 ,1 ) eller arteriel (pH ca.

h e ro m kan væ re ind ik ation for circum cisio (om skæ ring).

7,4) priapism e. H erefter foretages: •

aspiration a f blod, fx 50-100 ml, fra corpora cavernosa (succes h os ca. 35 %)

Forløb K o m p lik a tio n e r

•

injektio n m ed efedrin, n o ra d re n a lin eller ad renalin (succes ho s ca. 80 %).

rø d m e, irrita tio n og ø m h ed . D e t b eh an d le s m e d skyl­

Ved m a n g le n d e effekt u d fø re s d e r e n g lan d o k a v e rn ø s

n in g m ed isotonisk saltvand, evt. m ed ledsagende a n ti­

sh u n t i lokalanæ stesi.

biotikabehandling. Recidiverende balanopositits indicerer circum csio.

T idlig b eh an d lin g giver hyppigt fuld restitution. Sen beh an d lin g fører ofte til varig erektil dysfunktion.

Paraphim osis er tilstand, hvo r p ræ p u tiu m er re tra h e ret bag glans, d e r strang uleres og bliver ødem atø s m ed risiko for nekrose. D et b ehan dles m ed rep ositio n snarest m uligt, evt. efter m an uel kom pressio n a f ødem et. Er det

Maldescensus testis (nondescensus testis, kryptorkisme)

um uligt, k a n lokalbedøvelse m ed genn em sk æ rin g a f den strik tu re re n d e rin g væ re nødvendigt.

G en erelt M aldescensus testis b e te g n e r en tilstand, h vor testis ikke

Behandling

er p å plads i b u n d e n a f scrotum . Ved retentio testis har

P h im o sis efter 3-5 årsa ld e ren b e h an d le s p rim æ r t m ed

testiklen standset sin norm ale descensus fra anlægget højt

steroidcrem e p åfø rt dagligt i fire uger. Succesraten m ed

i retro periton eu m og er beliggende i ingvinalkanalen eller

d e n n e b eh an d lin g er ca. 70 %. M ang lend e resp ons b ø r

h øjt i scrotu m . Ved ectopia testis er testiklen drejet af fra

følges a f tilb u d o m p h im osiso peration .

de n n o rm ale descensus og findes beliggende subk utant

Kapitel 8

In fe k tio n i p ræ p u tia lru m m e t (b a la n o p o stitis) giver

222

Kapitel 8

over eller lateralt for anulus inguinalis superficialis. Ved

Parakliniske undersøgelser

retraktil testis er testiklen beliggende i to p p en a f scrotum ,

B illeddannende undersøgelser, specielt ultralydsscanning

m e n k a n let b rin g es p å plads i b u n d e n a f sc ro tu m for

og CT, h a r lav sensitivitet (ca. 50 %) ved n o n -p a lp a b el

derefter sp o n ta n t at re tra h ere sig igen (Fig. 8.14).

testis og anbefales ikke. L aparoskopi anvendes i differen­ tialdiagnostikken m ellem abdom inal reten tio n og aplasia

Forekomst

testis (m anglende testikel).

Ved fødsel 5 %. B ilateralt i ca. 20 % a f tilfæ ldene. E n væ sentlig del descen d erer sp o n ta n t igen n em det første leveår, enkelte d escen d erer senere.

Forløb

Patofysiologi

E fter treårsald eren k a n b e h an d lin g m e d h u m a n t c h o ri

U afklaret. Føtale e n d o k rin e fo rh o ld m en e s at spille en

o n g o n a d o tro p in eller L H R H -agonist forsøges. D e t fører

rolle. M aldescensus e r fo rb u n d et m ed n edsat antal g erm i

til descensus i ca. 25 % a f tilfæ ldene.

Behandling

native celler og underlødig sperm iogenese. D en afficerede

Ved kiru rg isk b e h an d lin g fikseres testik len i b u n d e n

testikels testosteronproduktion opretholdes vanligvis. E n ­

a f sc ro tu m (orkidopeksi). D e r er ikke fuld en ig h ed om

delig er d e r ved m aldescensus en 4-5 gange forøget risiko

d e t optim ale b e h an d lin g stid sp u n k t. T idlig o p e ratio n sy­

for testiscancer.

nes ikke at reducere m alignitetsrisikoen. O m v en d t synes sperm io g en esen at forringes ved afventende strategi, og ten d e n se n går im o d tidlig operation.

Kliniske fund

Symptomer og fund E ktopiske testikler k a n væ re u d sat for try k ved fx id ræ ts­

Torsio testis

udøvelse og seksuel aktivitet. Testes og deres placering u n d e rsø g e s p å alle n y fø d te drenge. V ed m ald e sc en su s gentages u ndersøgelsen efter 9-12 m ån e d e r m ed h enblik p å sp o n ta n descensus, og ellers planlæ gges behandling.

N ø g le p u n k te r •

T orkvering a f testis o m k rin g fu n ik e l elle r m e sorkium .

•

A kut lidelse med voldsomme smerter i den afficerede skrotalhalvdel.

•

Forekommer hos yngre mænd og børn.

•

Manuel detorkvering kan forsøges, men pa­ tienten skal alligevel opereres med henblik på fiksering af begge testikler.

G e n e re lt D rejn in g a f testis (180-720°) o m k rin g funikel eller m e so rk iu m m e d afsn ø rin g a f karforsyningen. U b e h a n d le t fø rer tilsta n d e n til isk æ m isk n ek ro se a f testis. F indes i en a k u t o g e n k ro n isk recid iv ere n d e fo rm , h v o r testis sp o n ta n t detorkverer.

Forekomst Figur 8.1 4. Maldescensus testis: 1) abdominal reten­ tion, 2) ingvinal retention (testis ved annulus inguinalis superficialis), 3) retraktil testis, 4) ectopia testis, hvor testis ligger subkutant over ingvinalkanalen.

Form entlig 250-500 tilfælde årligt, hyppigst hos 16-17-åri ge. E n and en gru p p e er drenge m ellem 0 og 2 år.

Urologi

Patofysiologi

223

Epididymitis acuta

H o s spæ de sker to rsio n en altid over tu n ica vaginalis (su

G en erelt

pravaginalt), da g u b e rn ac u lu m e n d n u ikke er fæ stnet til

Infektionen o p træ d e r akut i epididym is og er sjæ lden før

scrotu m s væg. H os y ngre m æ n d sker to rsio n en intrava

seksuel debut. In fe k tio n e n a sc en d e rer k a n alik u læ rt fra

ginalt. Først o p træ d e r venøs stase m e d ø d e m og siden

pars prostatica ureth rae.

stra n g u la tio n , også a f a rte riefo rsy n in g e n , og resu ltatet

H os y n gre (< 35-40 år) er in fek tio nen ofte seksuelt

e r iskæ m isk nekrose. M ens Leydigcellerne k a n tåle op

overfø rt og Chlamydia trachomatis e r h yppigste årsag.

til otte tim ers iskæ m i, beskadiges d e t g erm inative epitel

H os æ ldre u d g ø r gram negative bakterier, hyppigst E. coli,

allerede efter få tim er.

de n bakteriologiske ætiologi. A bscesdannelse ses.

Kliniske fund

Kliniske fund

Symptomer og fund

O fte ses fo ru d g å e n d e u re th ritis - eller c y stitislig n en d e

I a k u t tilsta n d e r d e r svæ re sm erter, k v a lm e og evt.

sym ptom er, h erefter gradvis in d sæ tte n d e sm e rte r m ed

opkastn in g. D e n afficerede skrotalhalvdel e r vo ldso m t

rø d m e og hævelse. T em p eratu r typisk 38-39°C. Initialt

ø m og h æ v e r h u rtig t, hvilket g ør d e t u m u lig t at palp ere

k a n epidid ym is p alperes ø d e m a tø s og ø m (Fig. 8.15a),

detaljer. U ltralyd sscann ing , evt. m ed D oppler, k a n ikke

m en h u rtig t involveres hele skrotalhalvdelen m ed reaktivt

u deluk ke testistorsion, og u ltra ly d sfu n d m å ikke sinke/

hydrocele, og d etaljer er vanskelige at erkende, hvorfor

h in d re k iru rg isk eksploration ved klinisk m ista n k e o m

tum o r, torsio og o rk it e r differentialdiagnoser. U rin d y rk n in g og p o d n in g fra u re th ra for Chlamydia

torsio.

trachomatis og Neisseria gonorrhoeae b ø r foretages hos

Differentialdiagnose

yngre (< 35-40 år).

E pididym itis, in karcereret ingvinalhernie, torsio a p p en dicis testis, trau m e. Forløb M akrolidantibiotikum ved m istanke om klam ydia (< 35-40 Forløb

år). A m picillin eller k ino lo npræ parat hos æ ldre (> 35-40

I ubehandlede tilfælde o p træ d er nekrose og atrofi. H os de

år). Ved absces foretages dræ nage og evt. hem ikastratio.

patienter, d e r opereres, e r testis n ek ro tisk og m å fjernes

Forløbet er langvarigt m ed febrilia i 5-7 dage, og ofte

ho s 30-40 %. D er er ca. 30 % risiko for to rsio n p å k o n ­

er forandringerne i scrotum flere uger om at norm aliseres.

Behandling P atien ten o pereres ak u t m ed d eto rk v erin g og fiksation

Varicocele, hydrocele og spermatocele

a f både d e n syge og d e n raske testikel til septum . F o rin ­ d e n k a n m an forsøge m anuel detorkvering m ed 180-360° lateral d re jn in g a f d e n afficerede testikel (væ k fra sep­ tu m ). Lykkes d e n n e p ro ced u re o pnås u m id d e lb ar sm e r­

N ø g le p u n k te r •

Intratestikulære rumopfyldende processer er ofte maligne.

telindring. P atienten skal do g alligevel opereres akut for at sikre fu ldstæ nd ig d eto rkv ering og fiksation.

•

Prognose

•

Ekstratestikulære rum opfyldende processer er stort set altid benigne.

både te sto ste ro n p ro d u k tio n og fertilitet.

Eksakt diagnose hviler på klinisk undersøgelse og ultralydsscanning.

H u rtig o p e ratio n er vigtig. I så fald er p ro g n o sen go d for

•

Benigne skrotale processer behandles kun, hvis der er generende symptomer.

Kapitel 8

tralateral side senere i livet.

224

Kapitel 8

G en erelt

B e h a n d lin g

B enigne ru m o p fy ld e n d e processer i scro tu m som h y d ro ­

D a ek stratestikulæ re ru m o p fy ld e n d e processer sto rt set

cele (v a n d b ro k ), v aricocele (å rebrok) og sp erm ato cele

altid er ben ig n e, er d e r k u n b e h an d lin g sin d ik atio n , hvis

(sæ dbrok) e r hyppigt forekom m ende (Fig. 8.15).

d e r e r subjektive gener. G e n e rn e kan b e stå i tyngdefor­ nem m else, ø m hed, øget følsom hed ved b erø rin g , gener pga. processens størrelse osv.

Kliniske fund

Varicocele. Hvis d e r er sm e rte r eller n ed sat sæ dkvali­

Å rsagen til disse tilsta n d e kendes sjæ ldent. P atienten er

tet h os en v aricocelepatient, b ø r tilsta n d en behandles, d a

generet a f en skrotal udfyldning, d e r k a n give tyn g d efo r­

sæ dkvaliteten k a n b ed res v æ sentligt herved. B eh an d lin ­

n em m else eller genere pga. størrelsen.

gen b e står i resektion a f v en ern e i og o m k rin g funiklen,

• Varicocele (årebrok). M ed p atienten i stående stilling

skleroterapi eller ligering a f v. sperm atica.

findes dilaterede snoede vener (plexus pam piniform is)

Hydrocele. A sp iratio n a f hydrocelevæ sken h a r k u n

langs fu n ik le n og b a g testik len i sc ro tu m . V enerne

k ortvarig effekt. Sam tidig injektion af skleroseringsm iddel

føles og ser u d som en lille h å n d fu ld reg n o rm e, oftest

giver helbredelse hos ca. 75 %. O p e rativ b e h an d lin g kan

i venstre scrotalhalvdel, undtagelsesvis i h ø jre side.

væ re aktuel.

D isse ven er k a n v æ re palpable og/eller synlige.

•

Spermatocele. O p e ra tiv fjernelse g e n n e m sk ro ta l

Hydrocele (vandbrok). T unica vaginalis, d e r o m g i­

adgang foretræ kkes. S kleroterapi k a n forsøges ved store

v e r testiklen, e r fyldt m e d strågul væske. H os b ø rn

sperm atoceler.

k a n d e r væ re forbindelse til p e rito n e u m g en n em en å b en tståen d e processus vaginalis (k o m m u n iceren d e

•

hydrocele). H os v oksne d a n n es væ sken a f u k e n d t å r­

Retroperitoneal fibrose

sag. Yderst sjæ ldent k a n testiscancer v æ re udlø sen d e

G e n e re lt

årsag. Et hydrocele e r g ennem skinneligt for lys (pel

Bindevæ vslidelse m e d in fla m m a tio n og fibrosedannelse

lucidt). Ingvinoskrotalt h ern ie m ed p eritonealindhold

i d e t re tro p e rito n e a le ru m . d e r k a n u d lø ses a f diverse

(hyppigst ty n d tarm ) kan væ re en differentialdiagnose.

m ed ik a m in a , bl.a. betablokkere, b ro m o crip tin , pergolid,

H e rn ie t er ikke p ellucidt og kan ofte reponeres.

m ethysergid osv., m e n e r oftest idiopatisk.

Spermatocele (sædbrok). É n eller flere cystiske u d ­ fyldninger i relation til epididym is, føles evt. blot som en fortykkelse a f epididym is.

Kliniske fund Febrilia, an æ m i og væ gttab er karakteristiske sym ptom er.

P a ra k lin is k e undersøgelser U ltralydsundersøgelse hjæ lper m ed til en eksakt diagnose og b ø r udføres, hvis d e r er tvivl.

B iokem iske und ersø g elser viser fo rhøjet SR og CRP, evt. u ræ m i m ed h ø jt S -kreatinin og karbam id. C T -urografi eller M R -scanning vil typisk vise fortyk-

Figur 8.15. Benigne årsager til skrotal udfyldning: a) epididymitis, b) varicocele, c) hydrocele, d) spermatocele, e) inqvinoskrotalt hernie og f) malign årsag til skrotal udfyldning – testiscancer.

Urologi

225

ket retro perito n eum om k rin g abdom inale aorta og v. cava

Forekomst

in ferio r m ed ureteres tru k k et ind m o d m idtlin jen m ed et

H o s m æ n d ses U V I sjæ ldent u n d tag e n v ed infravesikal

tråd fin t lum en. D e r er evt. hyd ro n efro se og hydroureter.

o b stru k tio n . H os fertile k v in d er er in ciden sen ca. 6 %,

Disse p a tie n te r h a r en øget forekom st a f a b d om inal a o r

efter m en o p a u se n ca. 30 %.

taa n e u rism e (se s. 525). A n d re årsag er til u re te ro b stru k tio n , fx re tro p e rito

Patofysiologi

neale lym feglandelm etastaser eller lym fom , skal u d e lu k ­

E n del k v in d e r e r a f u k e n d t årsag specielt følsom m e.

kes.

D isp o n e re n d e fakto rer k a n væ re dårlig b læ retø m n in g , tidligere infektioner, diabetes m ellitus, im m u n o su p p re s siv b e h an d lin g , v e sik o u reteral refluks, h y d ro n efro se,

Forløb

m ed fø d te m isdannelser, seksuel aktivitet (“h o n ey m o o n -

Kan m edikam en tel årsag påvises, seponeres m edicinen.

cystitis”) eller blæ retum orer. Frem m ed leg em er i u rin ve­

A k tiv in fla m m a tio n m e d fo rh ø jet sæ n k n in g sre a k tio n

jene d isponerer ligeledes til UV I, fx in stru m en terin g m ed

eller C R P b e h an d le s m e d g lu k o k o rtik o id e r eller evt.

katetre/cystoskop eller forekom st af nyre/blæ resten. U V I

m e d cytostatika. Ved u re te ro b stru k tio n aflastes m ed n e

k an fastholdes a f frem m edlegem er, fx p e rm a n e n t kateter

frostom i, in d til ny refu n k tio n en er no rm aliseret, herefter

(kateter á d em eu re = KAD).

m e d JJ-katetre i ureteres, ind til in flam m atio n en e r faldet

Blæ rebetæ ndelse er oftest forårsaget a f gram negative

til ro. K irurgisk ureterfrilæ g n in g (ureterolyse) k an væ re

bakterier, fx E. coli (ca. 80 %), Proteus -a rte r (ca. 10 %)

indiceret.

eller Klebsiella-arter (ca. 10 %). T uberkulose i urinvejene

Prog n osen er god, hvis o b stru k tiv n efrop ati undgås.

ses sjældent. P yelonephritis er sto rt set altid ascenderende fra b læ ­

Urinvejsinfektion (UVI)

ren. Recidiverende U V I ka n frem kalde nyresten (infekti onssten).

N ø g le p u n k te r Kliniske fund

UVI er næsten altid ascenderende gennem urethra.

•

Nedre UVI (cystitis) giver irritative symptomer og evt. hæmaturi.

•

Øvre UVI (pyelonephritis) giver febrilia og flankesmerter.

•

"Banal" cystitis behandles med kortvarig anti­ biotikakur.

•

Recidiverende cystitis nødvendiggør udred­ ning af årsag og behandles med længereva­ rende antibiotikakur.

•

Ved urosepsis forstås pyelonephritis med bakteriæmi.

Symptomer Cystitis acuta viser sig ved dysuri, pollakisuri, im periøs v a n d la d n in g stra n g o g su p ra p u b isk e sm erter. D e r k an væ re h æ m atu ri, i svære tilfælde i fo rm a f m akroskopisk b lø d n in g (h æ m o ra g isk cystitis). F o rek o m st a f febrilia in dicerer n o rm alt, at øvre urinveje er involvereret (pye­ lonephritis).

Fund Cystitis. Ø m h e d over blæ ren, evt. m ak ro sko p isk h æ m a ­ turi.

Pyelonefritis. D u n k e ø m h e d i nyreloger. Parakliniske undersøgelser

G en erelt

Definition

U rin stix v iser oftest udslag fo r leukocytesterase, m en s udslag for n itrit k u n ses ho s ca. 70 % m e d U V I, da 30 %

Bakteriel infektion i urinvejene. Forekom st a f bak terier i

a f urinvejspatogene bak terier ikke p ro d u c ere r nitrit. Ofte

u rin en uden sym ptom er benæ vnes asym ptom atisk b akte

vil d e r også væ re udslag for h æ m o g lo b in (m ikroskopisk

riuri, hvilket no rm alt ikke indicerer behandling undtagen

h æ m atu ri). U rin d y rk n in g m e d resistensbestem m else gi­

i forbindelse m e d graviditet.

ver d e n eksakte diagnose.

Kapitel 8

•

226

Kapitel 8

Recidiverende cystitis nødvendiggør yderligere u n d e r­

Prognose

søgelser m ed h e n b lik p å at påvise årsagen, fx nyresten,

U kom pliceret U V I in d ic e rer ikke yderligere k ontrol. Re­

ureteropelvin stenose m ed hydro/pyonefrose osv., specielt

cidiverende U V I in d icerer k o n tro lu rin d y rk n in g og u ro ­

h o s m æ n d . D e r foretages b io k em isk sc re en in g m e d S-

logisk udredning. R ecidiverende pyelonefritistilfæ lde kan

k reatinin, S-karbam id, hæ m oglobin, leu kocytter og CRR

gradvist ødelæ gge n y refu n k tio n en og m å d erfo r b e h a n d ­

D esu d en foretages u ltralydsscanning a f u rinvejene eller

les intensivt og følges op a f regelm æ ssig kontrol.

C T -urografi. E ventuelt foretages d e r cystoskopi. Vigtigt e r d e t at foretage m ålin g a f urinflow og restu rin m æ n g d e. E r d e r m istanke om dårlige vandladningsvaner, foretages

TU M O R ER I URINVEJENE

v æ sk e-vandladningsregistrering over 1-2 døgn. Ved febril U V I suppleres evt. m ed b lo d d y rk n in g m ed h en b lik p å bak teriæ m i, dvs. urosepsis.

M aligne sygdom m e i urinvejene og de m andlige genitalier fylder m eget i d e t urologiske speciale. In d e n for specialet beh an d les k n ap 20 % a f al cancer i D anm ark.

Differentialdiagnoser Cystitis acuta deler sym ptom atologi m ed salpingitis acuta (yngre kvinder) og appendicitis acuta. A kut pyelonefritis

Benigne nyretumorer

kan k linisk m in d e o m n æ ste n alle tilstande m ed akutte

Benigne solide n yretu m o rer o m fatter adenom er, o n kocy

ab d o m in alsm erter (ulcus, galdestensanfald, cholecystitis,

tom er, angiom yolipom er m.fl. Alle k a n b illeddiagnostisk

p an creatitis acuta, perid iv erticu litis osv.). F orekom st a f

v æ re svæ re at skelne fra karcinom er.

p y u ri (leu k o cy tter og n itrit) i u rin e n stø tte r diag n o sen p yelonephritis acuta.

Sim ple cyster, solitæ re eller m ultiple, findes hos 50 % af voksne over 50 år. C yster er typisk sym ptom løse, p å ­ vises ofte tilfæ ldigt og k ræ v e r ingen b ehandling. Større cyster kan dog forårsage try k k e n eller egentlige sm erter,

Forløb

hvilket k a n give in d ik a tio n for p u n k tu r, sklerosering, la

A n tibiotisk b e h an d lin g vil afkorte fo rløbet og fo rh in d re

p a roskopisk eller å ben operation. Hvis cyster in d eh o ld e r

u d vikling a f k ro n isk cystitis og p yelonephritis. R ecidive­

uregelm æssig og fortykket cystevæg, septae, forkalkninger

rende cystitis kan nødvendiggøre lan gtidsantibiotikapro

og in h o m o g e n t cysteindhold, e r d e r m istanke om cystisk

fylakse for at u n d g å alvorlige sequelae.

ad enokarcinom .

A kut pyelonefritis vil u n d e r an tib io tisk b e h an d lin g blive h e lb re d t i lø b et a f 1-2 uger. U b e h a n d le t risik erer m a n udvikling a f urosepsis.

Behandling Cystitis acuta. Ved urinstixundersøgelse, d e r er positiv

M aligne nyretumorer Adenocarcinoma renis (renalcellekarcinom)

for leukocytesterase og/eller n itrit, sendes u rin til d y rk ­ n in g og resistensbestem m else. Førstevalgsbehandling er fx sulfam etizol eller pivm ecillinam . R ecidiverende cystitis k a n efter u d re d n in g n ø d v en d ig g ø re langtidsprofylakse

N ø g le p u n k te r •

Symptomatologi: hæmaturi, sm erter/udfyld­ ning i flanken, feber, træthed.

m ed fx trim e tro p rim eller n itro fu ra n to in 3-6 m ån e d e r

•

Diagnose: CT- urografi, UL- scanning.

Pyelonephritis. Peroral a ntibiotisk b e h an d lin g m ed

•

Stabil incidens på ca. 600 tilfælde årligt.

am picillin, p ivm ecillinam eller ciprofloxacin k a n anv en ­

•

2 0 -25 % har metastaser ved diagnose.

des i u k om plicerede tilfæ lde. Ved kom plicerede tilfæ lde

•

eller p e rm a n en t.

om urosepsis gives intravenøs b e h an d lin g u n d e r in d læ g ­ gelse, fx gentam ycin og am picillin eller ciprofloxacin.

Behandling: radikal nefrektom i/resektion af tum or.

m e d højfebrilia, m ed tag et a lm e n tilstan d eller m istanke

•

Prognose: relativ femårsoverlevelse 45 % af­ hængigt af stadium ved diagnose.

Urologi

227

G enerelt

Kliniske fund

Forekomst

Symptomer og fund

C irk a 600 re n a lce lle k a rcin o m er d iag n o stic ere s årlig t i

H yppigste sy m p to m e r h æ m atu ri. D en klassiske tria d e

D anm ark. Disse k arcino m er d ebuterer typisk i 60-70-års-

m ed h æ m atu ri, u dfy ld n in g og sm erter i flanken ses rela­

alderen, og to tredjedele diagnosticeres hos m æ n d.

tivt sjæ ldent og da sent i forløbet, hvor alm ensym p to m er på frem skreden m align sygdom ofte er til stede. Canceren

Patofysiologi

k a n deb utere m e d m etastasesy m ptom er. M ed øget a n ­

Æ tio lo g ien e r ikke afklaret. D o g h a r 5-10 % a f tu m o ­

vendelse af abdo m in al CT- og ultralydsscanning opdages

re rn e e n h e re d itæ r k o m p o n en t. Rygning, ov erv æ gt og

flere og flere n y retu m o rer tilfældigt.

h y pertensio n e r associeret m ed øget forekom st a f ren al cellekarcinom . R enalcellekarcinom er u d går fra tubulusepitel. T u m o ­ rerne deles i flere undertyper, hvoraf clear cell-karcinom et

O bjektiv undersøgelse bidrager sjæ ldent til diagnosen. H os nogle vil m an dog k u n n e afsløre en palpabel n yre­ tu m o r, i visse tilfæ lde k u n erkendelig so m balottement

renale.

e r dom inerende. T u m o r spredes h æ m ato g e n t til lunger, lever, CNS og skelet, lym fogent til lym feknuder i hilus og

Parakliniske undersøgelser

langs centrale k a r (Fig. 8.16). To p ro c en t a f tu m o re rn e er

Laboratorieundersøgelser. H æ m o g lo b in , alkalisk fos

dobbeltsidige. Solitær m etastasering til ipsilaterale binyre

fatase, S -kreatinin og S-calcium b ø r foreligge. K ontral­

er sjælden (ca. 1 %). T um or kan væ re end o k rin t aktiv m ed

aterale nyres fu n k tio n b ø r v u rd e res in d e n n efrekto m i,

p ro d u k tio n a f bl.a. re n in (h y p erten sio n ), e ry tro p o ie tin

evt. ved renografi, og o m n ø d v e n d ig t suppleret m ed Cr-

(polycytæ m i) og P T H -lig n en d e protein.

EDTA-clearance.

R e n alc ellek a rcin o m er sta d ie in d d ele s i h e n h o ld til

Radiologiske undersøgelser og biopsi. D en optim ale

T N M -sy stem et, h vor T -k ateg o rien baseres p å tu m o rs

billeddiagnostik er CT-urografi. U ndersøgelsen kan laves

størrelse og relatio n til hilus, n yrev en er og p erire n alt

hos p a tie n te r m e d G FR > 45 m l/m in . E r n y re fu n k tio ­

væv.

n e n lavere, kan M R -scanning overvejes, eller p atien ten kan hydreres m ed saltvand eller b ik arb o n a t før og efter undersøg elsen for om m ulig t at undgå, at p atien ten får yd erligere n e d sæ tte lse a f n y re fu n k tio n e n p å g ru n d a f røntg en k o n traststo ffern e. C T -urografi k a n vise tu m o rs størrelse, evt. sp red n in g til lym feglander og lever, og om d e r er indvæ kst i vene, og i bekræ ftend e fald h vor langt (k u n vena renalis eller også vene cava). Yderligere skal der er spredn ing til lungerne. Biopsi fra tu m o r gøres ikke læ ngere rutinem æ ssigt. P erk u tan biopsi anvendes alm indeligvis ikke i ru ti­ neudredning. R øntgen, bedst som C T -scanning a f thorax, b ø r foretages m ed h en b lik p å lungem etastaser.

Differentialdiagnose B enigne tum o rer, inkl. cyster og pelvistum orer.

Forløb Figur 8.16. Cancer renis A) Tumor. B) Tumortrombe i

vena renalis og vena cava inferior. C) Risiko for hæma togen spredning. D) Regional lymfeknude-metastase.

Behandling O ftest foretages laparoskopisk radikal nefrektom i, hvor nyre m ed fedtkapsel og hilæ re ly m feknu der fjernes. Bi-

Kapitel 8

d e r foretages en C T -scanning a f th o rax for at afklare, om

228

Kapitel 8

n y re n p å sam m e side fjernes ved stø rre tu m o re r i øvre

i b læ ren. Spredes til p a raa o rtisk e ly m feknuder og m e ta ­

pol. V ed tu m o rtro m b e i v. cava k a n to ra k o a b d o m in a l

staserer som blæ retum orer.

op eratio n væ re nødvendig. K irurgisk fjernelse a f solitæ re m etastaser kan være indiceret. H em inefrektom i/tum orek to m i og fokal terap i (fx cryoterapi) foretages i stigende

Kliniske fund

o m fan g v e d m in d re tu m o re r, h v o r tu m o rs p lac e rin g i

Symptomer og fund

fo rhold til hilus gø r d et kiru rg isk m uligt. K em oterapi og strålebehandling h a r ingen plads i den p rim æ re b e h a n d lin g a f renalcellek arcin o m er. Palliativ

O fte m o n o sy m p to m a tisk h æ m a tu ri. Passage a f k oagler k a n forårsage u reterstenslignende kolikker. K un sjæ ldent vil objektiv k lin isk u ndersøgelse afsløre a b n o rm e fund.

strålebehandling a f sm ertevoldende k n oglem etastaser og h jern e m etastase r anvendes dog.

Parakliniske undersøgelser

Im m u n te ra p i (in terleu k in -2 og interfero n -alfa) kan

U rincytologisk undersøgelse, evt. o p sam let selektivt fra

have effekt ved m etastaseren d e sygdom (kun clear cell-

ureter/p elv is p å m istæ n k te side, k a n afsløre eksfolierede

k a rc in o m e r) og an v en d e s h o s e g n ed e p a tie n te r; k o m ­

u ro teltu m o rc e lle r. R enografi, evt. su p p le ret m e d C r-

p le t re m issio n ses, o m e n d sjæ ldent. N e frek to m i synes

ED T A -clearance, u d fø res evt. til v u rd e rin g a f k o n tra l­

h o s disse p a tie n te r at øge effekten a f b e h an d lin g en ved

aterale nyre før n efroureterektom i.

at re d u ce re d e n sam lede tu m o rb y rd e. B ehandling m ed

Biopsi og radiologiske undersøgelser: C T -urografi

ty ro sin k in a se in h ib ito re r (h æ m m e re a f v æ k stfa k to re r)

ka n vise tu m o rsu sp e k t kontrastd efek t i pelvis (Fig. 8.17).

h a r d o k u m en te ret effekt og anvendes i b e h an d lin g en a f

C ystoskopi udføres for a t u n d ersø g e blæ rens urotel, og

m etastaseren d e sygdom .

sam tidig kan der udføres ureteroskopi m ed biopsitagning. A bd o m in al C T -scanning og rø n tg en , b e d st C T -scanning

Prognose

a f th o rax , anvendes til v u rd e rin g a f lokalt tu m o rsta d iu m

Selv efter b e h an d lin g e r p ro g n o se n alvorlig, m e n afh æ n ­

og m etastasering.

ger a f tu m o rs sta d iu m og tu m o rty p e; cancerspecifik fem årsoverlevelse for lokaliserede tu m o re r e r 60-80 %, m en

Differentialdiagnose

k u n få p a tie n te r m e d m eta staser overlever fem år.

R øntgennegative kon k rem en ter, koagler og an d re nyre­ tum orer.

Carcinoma pelvis renis (pelvistumor)

Forløb

Behandling N ø g le p u n k te r

Ved sm å non-invasive tu m o re r k a n lokalbehandling m ed end o sk o p isk resektion forsøges. Ellers e r b e h an d lin g en

•

Udgår fra urotelet.

nefro u reterek to m i, h vor m an fo ru d en nyre også fjerner

•

Ca. 150 nye tilfæ lde om året.

ureter, inkl. u reterostiet, for at u n d g å recidiv i ikkefunge

•

Hæmaturi er hovedsymptom.

re n d e efterladt ureter. Som for alle u ro teltu m o re r findes

•

Behandling: Nefroureterektomi.

en b etydelig recidivfrekvens a n d re sted er i u ro telet tro d s fjernet p rim æ rtu m o r, og disse p a tie n te r m å k o ntrolleres reg elm æ ssig t m e d cystoskopi. R ecidiv i k o n tra la te ra le

G en erelt

p elv is/u reter ses sto rt set ikke.

Ætiologi og patologi Sam m e æ tiologi so m for u ro teltu m o re r i blæ ren, og op

Prognose

til 20 % vil p å et tid sp u n k t udvikle b læ retum orer. Pelvi

Invasivt v o k se n d e tu m o re r h a r e n slet p ro g n o se m e d

stu m o rer ud g år fra u ro telet og k a n vokse eksofytisk som

e n c ancerspecifik fem årsoverlevelse p å ca. 30 %. N on-

solide eller p apilom atøse tu m o rer, m en k a n også vokse

invasive u ro teltu m o re r h a r e n g o d prognose.

infiltrativt og strikturerende. G raderes som u roteltum orer

Urologi

Carcinoma vesicae urinariae (blæretumorer)

229

B læ retum orer inddeles efter cytologiske/histologiske k riterier i fire grader (papillom , PU N LM P (papillary u ro ­ thelial neo plasm o f low m a lig n an t potential), low grade og high grade) i h en h o ld til W H O -g ra d erin g . P rim æ r­

N ø g le p u n k te r • •

tu m o r klassificeres i h e n h o ld til T N M -klassifik ation en

Cirka 1.750 nye tilfælde årligt. M and/kvinde­

(Fig. 8.18), h v or Ta rep ræ se n te rer non-invasive tu m orer,

ratio 3:1.

og Tis (carcinom a in situ) b eteg n er e n fladeform et high

Cirka halvdelen af tilfældene er non-invasive

grade- (W H O ) tu m o r lokaliseret i selve urotelet.

tum orer ved diagnose. •

Væsentligste symptom: hæmaturi.

•

Undersøgelser: CT-urografi, cystoskopi.

•

Behandling: endoskopisk resektion ved over­

B læ recancer m etastaserer til lym fekirtler i b æ k k en et sam t til lever, lu n g er og knogler. C irka halvdelen a f T a-tu m o rer vil recidivere, og ca. 10 % vil prog red iere til invasiv (m align) blæ retum or.

fladiske tumorer. Ved muskelinvasive tumorer cystektomi alternativt strålebehandling.

Kliniske fund

Symptomer og fund G en erelt

H æ m aturi. Irritative sy m p to m er forek o m m er ofte. Syg­

Forekomst

d o m m e n k a n d eb u tere m e d p o stre n al u ræ m i pga. o b ­

Tidligere var in cid en sen stæ rk t stigende; n u stabil siden

stru k tio n a f ureterostier.

slu tn in g e n a f 1980'erne. S y gd o m m en er h y ppigst i b y ­

O bjektiv undersøgelse bid rag er k u n sjæ ldent til u d ­

om råder.

re d nin g en a f disse patienter.

Patogenese

Parakliniske undersøgelser

Blæretum orer dom ineres helt af urotelderiverede tum orer. D isponerende faktorer er cigaretrygning, visse aro m a­ tiske am iner, læ gem idler (fenacetin og cyclofosfamid) og

Laboratorieundersøgelser. U rin stix m e d h e n b lik p å blod. Urincytologi. Blodprøver, inkl. leverbiokem i og S-kreatinin. R eno grafi og evt. C r-E D T A -clearance k an væ re in diceret ved

osv.).

påvirket nyrefunktion.

Kapitel 8

langvarig inflam m ation (KAD, infektion, schistosom iasis

Figur 8.17. CT- urografi med højresidig pelvistumor. A) Koronal optagelse. B) Aksial optagelse.

230

Kapitel 8

m ed h enb lik p å dysplasi i urotelet. D er foretages sam tidig b im a n u e l p a lp a tio n a f blæ re og tu m o r for at v u rd e re Tkategori og operabilitet.

Differentialdiagnose A n d re årsager til h æ m a tu ri eller irritative v a n dlad nin gssy m p to m er

Forløb

Behandling T ran su retral resektion e r definitiv b eh an d lin g for Ta og for visse førsteg angs-T 1-tum o rer. Ved hy ppigt recidive­ re n d e overfladiske tu m o re r eller v ed Tis b e handles m ed BCG - eller m itom ycin instillatio ner i blæ ren. Figur 8.18. T-kategorisering af blæretumorer (Tis: carci­

noma in situ).

M uskelinvasive

(T 2-4 a)

og

sto re /re cid iv ere n d e

T 1-b læ retu m o rer k a n ikke b ehandles lokalt. Ved fravæ r a f ly m fe k n u d e - og fjen m e ta sta ser e r d e n p rim æ re b e ­

Billeddiagnostik og biopsi. C T -u ro g rafi k a n vise

h a n d lin g cystektom i. U rinafledning foretages en ten som

rum o p fy ld en d e processer i blæ ren, m en også i øvre u r in ­

u re te ro -ile o -k u ta n e o sto m i a.m . B ricker (anastom ose af

veje, hvor der kan væ re synkrone uroteltum orer. Eventuel

u re te res til e t stykke ileu m , d e r e r fø rt til h u d so m en

hy dro nefrose pga. tu m o ro b stru k tio n påvises (Fig. 8.19).

ileo sto m i), k o n tin e n t re se rv o ir tild a n n e t a f ile u m eller

C T -scan nin g a f a b d o m e n og th o ra x anvendes til sta d ie ­

højre colonhalvdel eller egentlig b læ resub stitution , hvor

in d d elin g og v u rd e rin g a f operabilitet. M e tasta se u d red ­

reserv o iret er a n asto m o seret til u re th ra , så k u ta n stom i

n in g k a n evt. om fatte u ltralyd sscann in g (m ed m ulig hed

undgås.

for U L-vejledt biopsi) og knogleskintigrafi. Endelig diagnostik hviler p å cystoskopi m ed resektion a f tu m o r (Fig. 8.20). D e r tages “selected site”-b io p sier

S trålebehandling anvendes p rim æ rt hos patienter, der ikke tåler cystektom i. K em oterapi k a n anven des ved m eta stasere n d e blæ -

Figur 8.19. CT- urografi med blæretumor omkring og med partiel obstruktion af venstre ureterostium. A) Aksial op­ tagelse. B) Koronal optagelse.

Urologi

231

recancer, båd e som neo ad ju v an t og adjuverende terap i i

G en erelt

forbindelse m ed cystektom i.

Forekomst

Prognose

o p m æ rk so m h e d o m k rin g sy g d o m m en og øget b ru g a f

U ro teltu m o rer recidiverer hyppigt. Low g ra d e-T a-tu m o

prostataspecifikt antigen (PSA). I 2009 v a r d e r 3.900 nye

D e r ses stejlt stig en d e in cid e n s so m re su lta t a f stø rre

rer kontrolleres m ed cystoskopi. Disse tu m o rer h a r en god

tilfæ lde i D an m ark , og fortsat stigning i inciden sen for­

prognose quo ad vitam . H igh g ra d e-T 1a- og -T 1-tum o rer

ventes. M ortaliteten h a r n æ rm est væ ret konstant igennem

b ø r kontrolleres tæ t pga. stor risiko for recidiv og p rogres­

m ange år.

sion til m uskelinvasiv tum or, der h a r en dårlig prognose. Fem årsoverlevelse for T 2 -tu m o re r e r 50-70 %. Ved T3

Patogenese

og T4 reduceres fem årsoverlevelsen til henholdsvis 40 %

Sikre æ tiologiske faktorer er ikke identificeret, m en p ro ­

og 30 %.

statacancer udvikles ikke ud en tilstedeværelse a f androge­ ner. Risiko for klinisk sygdom tiltager stæ rkt m ed stigende

Carcinoma prostatae (prostatacancer)

alder. O p til 40 % a f p ro sta ta c an c er antages at have en h e red itæ r k o m pon en t. T u m or e r n æ ste n altid et aden okarcinom . D ifferen tie rin g sg ra d h a r sto r p ro g n o stisk b e ty d n in g . H yppigst

N ø g le p u n k te r • •

•

anvendes et scoresystem fra 2-10 (G leason-score). C anceren stadieinddeles i h en h o ld til TN M -system et:

Hyppigste cancerform hos mænd i Danmark .

T um or k u n i p ro stata betegnes som lokaliseret (T 1-2 ); T 1

I tidlige stadier symptomløs eller som ved be­

be te g n e r tu m orer, d e r påvises histologisk, m en som ik ­

nign prostatahyperplasi. Ved fjern metastaser

ke kan palperes eller ses ved billeddan nen de d iagnostik –

dom inerer knoglesmerter og almensympto­

T 1c betegner tum orer, d er påvises som følge af en forhøjet

mer.

PSA; tu m o r u d e n for prostata, m en e n d n u u d e n m etasta­

Mistanke ved forhøjet PSA, suspekt rektal pal­

ser, betegnes so m lokalt avanceret (T3-4 ) (Fig. 8.21).

pation og/eller symptomer. Histologisk verifi­

S p re d n in g sk er til re g io n æ re ly m fe k n u d e r sam t til

kation, hyppigst ved transrektal ultralydvejledt

skelettet m ed bæ kken, colu m n a lum balis og costae som

biopsi.

præ dilektionssteder.

Figur 8 .2 0 . Transuretral resektion af blæretumor. Indsat billede af typisk papillomatøs og stilket blæretumor.

232

Kapitel 8

serer p rostata, m en e r dårlig til at afgøre, o m e n tu m o r vo kser ekstraprostatisk. K nogleskintigrafi e r sensitiv, m en ikke sæ rlig specifik til at påvise knoglem etastaser. I tvivlstilfæ lde suppleres m ed røntgenu ndersøg else eller b e d st m ed M R -scanning. V ed m istan k e o m o b stru k tio n a f øvre urinveje foretages ultralydsscanning og renografi i v urd erin g en a f beh ov for aflastning (stent, nefrostom i).

Differentialdiagnose B enign prostatahyp erplasi.

Forløb P rostatacancer udvikles langsom t, og sm å lokaliserede tu ­ Figur 8.2 1 . Stadieinddeling af prostatacancer. Ved T1

er cancer kun påvist histologisk, ved resektion eller ved biopsi.

m o rer k an væ re 10-20 år om at progrediere til livstruende m e ta sta tisk sygdom . D erfo r b ø r p a tie n te n s fo rv e n te d e restlevetid altid in ddrages v ed overvejelser om forsøg p å ku rativ b eh an d lin g a f lokaliseret cancer. Ved m etastaser i k n o g lern e ses sm e rte r og a n æ m i pga. m arvk arcinose,

Kliniske fund

ligesom patologiske frak tu re r og m ed u llæ r kom p ression

Symptomer og fund

m ed m ed u llæ rt tv æ rsn itssy n d ro m ses.

I tidlige stad ier e r sygdo m m en sym ptom løs eller som ved hyperplasia prostatae. L okal avanceret sygdom k a n afk­

Behandling

lem m e ureteres og resultere i postrenal uræ m i. Lym feknu­

Lokaliseret prostatacancer ( T 1-2, N 0 (x), M 0). K urativ

dem etastaser kan give an ledn ing til lym fødem . Ved fjern­

beh an d lin g , radikal p ro statek to m i eller stråleb ehan dling

m etastaser, oftest i skelettet, d o m in e re r k n oglesm erter og

(e k ste rn eller v e d im p la n ta tio n a f ra d io a k tiv e k ild e r i

a lm e n sy m p to m e r so m a n æ m i og væ gttab. Patologiske

p ro sta ta (b rak yterap i)) tilbydes p a tie n te r m e d > 10 års

fra k tu re r og m e d u llæ rt tv æ rsn itssy n d ro m so m m an ife ­

fo rventet restlevetid. O p e ratio n e r fo rb u n d e t m ed risiko

station a f m etastaser kan ses allerede ved sym ptom debut.

fo r erek til d y sfu n k tio n (60-80 %) o g u rin in k o n tin e n s

Specielt i tidlige stadier kan p rostata ved rektal eksplo­

(2-10 %). R adikal p ro statek to m i ud føres å b en t eller la

ration palperes norm al, m en ofte er d en eller en del af den

p aro skop isk ro botassisteret (Fig. 8.22). S trålebehandling

h å rd og uregelm æ ssig, og v ed lokalt avanceret sygdom

in d eb æ re r risiko for b ivirkn ing er fra m ed b e strå le t e n d e ­

findes k irtle n dårlig t afgræ nset.

ta rm og blæ re. H øj alder, betydelig k o m o rb id itet og/eller hø jt differentieret tu m o r taler for observation.

Parakliniske undersøgelser

Lokalt avanceret, ikkemetastaserende prostatacan­

Laboratorieundersøgelser. H æ m oglobin og S-kreatinin.

cer (T3-4, N 0(x), M 0. E r lym feknu dem etastaser ikke p å ­

PSA er en u u n d v æ rlig m a rk ø r både ved diagnostik, sta­

vist, b etragtes k o m binationen a f ekstern strålebehandling

d iein d d e lin g og m o n ito re rin g . PSA i se ru m k o rrelerer

og e n d o k rin b eh an d lin g m ed god evidens so m sta n d a rd ­

m ed risiko for prostatacancer. PSA b ø r reserveres til bru g

b eh an dling. Ved dårlig a lm en tilstan d k a n e n d o k rin b e ­

ho s patienter, h v or fu n d eller sy m p to m e r g ø r p ro sta ta ­

h a n d lin g evt. anvendes alene. P o strenal u ræ m i pga. afk

can cer til e n d iagno stisk m ulighed. D og anbefales årlig

lem ning a f ureteres behandles m ed aflastning (ureterstent,

PS A -kontrol h o s m æ n d m ed to eller flere n æ re m andlige

n efro to m i, u re tern eo im p lan tatio n ).

slæ gtninge m ed prostatacancer. Biopsi og billeddiagnostik. Biopsier sikres tra n sre k ta lt vejledt a f ultraly dsscan ning (TRUS). TRUS visuali­

Metastaserende prostatacancer (N + og/eller M + ). E lim in ation eller b lo k erin g a f a n d ro g en e r fører til effek­ tiv p a lliatio n h o s m ere e n d 75 % og anses for at k u n n e

Urologi

233

v æ re livsforlæ ngende. R u tin eb eh an d lin g o m fatter b ila­

dosis steroid og akut påb egyn dt h o rm o n m a n ip u la tio n er

teral o rk iekto m i eller m edicinsk k astratio n m ed L H R H -

afgørende for prognose. Patologiske frak tu rer b ø r følge

agonister/an tag onister. K astratio n fører til n æ rm e s t o b ­

vanlig frakturbehandling .

ligat tab a f seksualfdrift og -fu n k tio n , ligesom h e d etu re o p træ d e r ho s 50-60 %. E fter læ ngere tids b e h an d lin g ses

Prognose

tab a f m uskelm asse og risiko for o steoporose, let an æ m i

Prog nosen qu o a d vitam er god for p a tien ter m ed lokali­

og udvikling a f m etabolisk syndrom m ed insulinresistens

seret prostatacancer, m ens avanceret sygdom e r alvorlig

og øget foreko m st a f arteriosklerose. Ved stæ rk t ønske

m ed en m edian overlevelse p å ca. tre år for p atien ter m ed

o m bevaret se k su a lfu n k tio n k a n a n tia n d ro g e n m o n o te ­

knoglem etastaser.

rapi anvendes in dtil pro gressio n (PSA -stigning), hvoref­ ter kastrationsbehandling b ø r institueres. B ivirkningerne ved a n tia n d ro g en e r i m o n o te ra p i e r p rim æ rt g y n æ k o

Carcinoma penis (peniscancer)

m asti og b ry stø m h ed . Effekten a f h o rm o n m a n ip u la tio n

G en erelt

e r tid sb eg ræ n set. Ved fornyet p ro gression betegn es p a ­

Peniscancer er sjælden i D an m ark m ed 30-40 nye tilfælde

tie n ten so m k a stratio n sresisten t (C R PC ). T axan-baseret

årligt. M edianalder ved debut ca. 65 år. D er er påvist sam ­

kem oterapi er vist at k u n n e forlæ nge overlevelsen hos

m en h æ n g m ellem penis cancer og infektion m ed h u m an

disse patienter. Flere nye b e h an d lin g er (2. linje k e m o ­

papillom virus sam t dårlig genitalhygiejne.

terapi, m ere effektive e n d o k rin e b e h an d lin g er og te ra ­

C anceren er n æ sten altid en pianocellulæ r tu m o r sva­

peutisk e vacciner) e r v ist livsforlæ ngende og e r p å vej

rende til glans eller p rep u tiu m . Senere infiltreres corpus

in d i ru tin e b e h a n d lin g e n . I sidste p a lliere n d e fase a f

spo ngiosum og co rp o ra cavernosa. Lym fogen sp redning

sy g d o m m en centreres in d sa tsen o m k rin g o p tim al a n al

sker til ingvinale lym feknuder.

g e tik abehandlin g og evt. pallierende strålebehand lin g, bisfosfonater og p re dn isolon . Akutte manifestationer af metastaserende prosta­

Kliniske fund

tacancer. M edu llæ r k o m p ression e r ikke sjæ lden og b ø r

N øje objektiv undersøgelse a f p rim æ rtu m o r og ingvinale

m istæ n k es v e d selv svage n eu ro lo g isk e sy m p to m e r el­

ly m fek nud er e r vigtig. T u m o r b eg y n d er som en pladeform et, v o rtelig nend e eller u lcererende tu m o r p å glans

MR- eller C T -scanning. H u rtig b ehan dling m ed kirurgisk

eller p rep u tiu m . D e r k a n opstå se k u n d æ r phim o sis m ed

dekom pression eller strålebehan dling suppleret m ed h ø j­

p u ru le n t sekretion. G landelsvulst i ingvinalregionen kan

Kapitel

8

ler h u rtig t tiltag end e rygsm erter. D iag nosen stilles ved

Figur 8 .2 2 . Robotassisteret laparoskopisk radikal prostatektomi. A) Operatøren i sin konsol, hvorfra 3D-kam era og robottens fire arme styres. B) Robotten på plads over patienten. En assistent, der er nødvendig til skift a f instrum en­ terne i robottens arme, følger operationen på en m onitor.

234

Kapitel 8

rep ræ sen tere m etastasering, m en skyldes ofte infektion.

R etentio testis (k ryptorkism e) er fo rb u n d e t m ed e n 4-5

M etastaser til lunger og k n o g ler ses.

gange forøget risiko for sygdom m en.

D iag n o sen stilles ved biopsi. C T -scan n in g a f a b d o

L angt størstedelen a f testistu m o rer u d g å r fra d e t ger

m e n /th o ra x foretages m e d h e n b lik p å m etastaser. Sta­

m inative epitel. D isse tu m o re r inddeles i se m in o m e r (ca.

dieinddeling sker i h e n h o ld til T N M -klassifikationen.

55 %) og non-sem in o m er. Lym fogen sp re d n in g sker til paraao rtisk e lym feknuder i h øjde m ed nyrehilus og h æ m ato g en t p rim æ rt til lungerne.

Forløb B ehandlingen er oftest k iru rg isk og o m fatter excision a f tu m o r eller evt. p artiel eller total p e n isam p u tatio n . Ved

Kliniske fund

sidstnæ vnte tild an n es u re tra lt stom a i p erin eu m .

Symptomer og fund

Ved h elt overfladiske læ sioner k a n i stedet anvendes laserbehandling. Strålebehandling, evt. so m brakyterapi m ed im p la n ­ ta tio n a f rad io ak tiv t m ateriale, anvendes også. M etastasering til ingvinale lym feknuder påvises ved “sentinel n ode-teknik”, og ingvinal lym fadenektom i er vist at v æ re effektiv tro d s betydelig m o rb id itet p å 30-50 %.

T estistum orer er sym ptom fattige; u ø m svulst i testiklen e r d e t p rim æ re sym ptom . M etastatiske m an ifestatio n er so m h o ste eller læ n d e s m e rte r og evt. p o stre n a l u ræ m i kan væ re d e b u tsy m p to m er hos nogle. H os ca. 5 % k a n g ynæ kom asti ses ved deb u t pga. tu ­ m o rs p ro d u k tio n a f h u m a n t c h o rio n g o n ad o tro p in . Ved objektiv undersøgelse palperes sk ro talin d h o ld et

K em oterapi anvendes ved m etastaseret sygdom .

og funiklen. A lm indeligvis er d et let at erkende, at tu m o r

P ro g n o sen for p a tie n te r m ed lokaliserede tu m o re r er

u d g å r fra selve testiklen (se Fig. 8.15f).

god, m e n overlevelsen falder drastisk ved m ere u d b red t og m etastaseren d e sygdom .

C irka 5 % a f te stistu m o rern e e r ekstragonadale – d e r k a n ikke påvises tu m o r i testes. D isse påvises typisk i re tro p erito n eu m , m en k a n bl.a. findes i m ed iastin u m .

Cancer testis (testiscancer, testi kel kræft)

Parakliniske undersøgelser Laboratorieundersøgelser. T um orm arkørerne alfa-føto p ro tein og h u m a n t ch o rio n g o n a d o tro p in bestem m es in ­

N ø g le p u n k te r

den operation sam t i det postoperative forløb. M arkørerne falder til nul, n å r p rim æ rtu m o r e r fjernet, og d e r ikke

•

Cirka 2 8 0 -3 0 0 nye tilfæ lde årligt, hyppigst

foreligger m etastaser. F orhøjede v æ rd ier herefter op fat­

mellem 18 og 35 år.

tes so m te g n p å m e ta sta se re n d e sygdom , også selvom

•

Inddeles i seminomer og non-seminomer.

m eta staser ikke k a n påvises i øvrigt.

•

Behandles med orkiektomi, afhængigt af sta­

B illeddiagnostik og biopsi. U ltra ly d ssc a n n in g a f

dium suppleres med kemoterapi og stråle­

sc ro tu m e r a f v æ rd i so m su p p le m e n t til d e n objektive

behandling.

u n d ersø g else. B iopsi b ø r ikke foretages pga. risik o for

Prognose: mere end 90 % helbredes.

im p lantationsm etastaser. C T -scan n in g a f a b d o m e n /th o

•

rax anvendes til v u rd e rin g a f m etastaser. G en erelt

Differentialdiagnose

Forekomst

E pididym itis acuta, hydrocele, to rsio testis (se Fig. 8.15).

In cid en sen i D a n m a rk e r e n a f de højeste i verden.

Patogenese

Forløb

E pidem iologi tyder på, at eksogene faktorer er involveret.

Behandling

D er e r belæ g for en sam m e n h æ n g m ellem udsæ ttelse for

P rim æ rb eh a n d lin g er orkiektom i. Yderligere b e h an d lin g

østro g en lig n en d e substanser i fosterlivet og testiscancer.

afhæ nger a f tu m o rty p e og -stadium . Testis eksploreres via

Urologi

235

Hæmaturi G e n e re lt H æ m a tu ri k a n o p træ d e so m led i sy m p to m k o m p lek s (dysuri, feber, sm erter), m en o p træ d e r ofte u d e n led sa gesym ptom er – asym p tom atisk h æ m atu ri. De hyppigste årsager til h æ m a tu ri frem går a f F igur 8.23. H æ m a tu ri k a n ses efter excessive fysiske a n stre n ­ gelser so m fx m aratonløb. Tabel 8.4 . Makroskopisk hæmaturi.

Type

Blødningskilde

Initial hæmaturi

urethra

Diffus hæmaturi

blære, øvre urinveje

Terminal hæmaturi

blærehals, prostata, urethra posterior

M a k ro sk o p isk h æ m a tu ri h a r e n høj p o sitiv p ræ d ik tiv v æ rd i (ca. 50 %) for b e h a n d lin g sk ræ v e n d e sygdo m i urinvejene og b ø r altid føre til ud red n in g . M ik ro sk o p isk h æ m a tu ri e r ikke e n ty d ig t defineret. U rin m ik ro sk o p ien e r d e fleste steder erstattet a f stix u n dersøgelse, d e r e r baseret p å h æ m oglobins peroxidaseak tivitet. Stixundersøgelse e r m in d st lige så pålidelig som u rin m ik ro sk o p i og h a r d e n sa m m e p ræ d ik tiv e væ rdi, hvad angår sygdom i urinvejene. Sym ptom atisk m ikroskopisk/stix h æ m atu ri b ø r u d re ­ des som m akroskopisk hæ m aturi. Påvises bakterievæ kst i Figur 8 .2 3 . De hyppigste årsager til hæmaturi.

urinen behandles m ed relevante antibiotika. K ontroldyrk­ ning anbefales en uge efter afsluttet behan dling, og efter

ingvinal adgang, og bekræ ftes m alignitet ved fry sem ik ro­

Hvis d e n n e undersøgelse er negativ, afsluttes patienten,

skopi, foretages orkiektom i. I Skandinavien tages sam tidig

m en ved fortsat h æ m a tu ri foretages u d re d n in g som ved

biopsi fra kontralaterale testis, idet om krin g 5 % h a r carci­

m ak rosko pisk h æ m aturi.

nom a in situ i denne testis. Efter fjernelse a f p rim æ rtu m o r

A sy m p to m atisk m ik ro sk o p isk /stix h æ m a tu ri e r al­

observeres patienter m ed ikkem etastaserende sygdom . Er

m indeligt forekom m ende, isæ r hos ældre, og m å betragtes

d e r m etastaser, gives i h en h o ld til tu m o rty p e og -stadium

som en no rm al variant. R utineundersøgelse for m ik ro ­

su pplerende kem oterapi og evt. strålebehandling. K iru r­

skopisk/stix h æ m atu ri h o s asym ptom atiske p e rso n e r er

gisk fjernelse a f resttu m o rer, ty pisk i re tro p e rito n e u m ,

derfor ikke indiceret. Hvis asym ptom atisk m ikroskopisk/

efter kem oterapi k an væ re indiceret.

stix h æ m atu ri påvises, følges algoritm en so m foreslået i Figur 8.24.

Prognose P rogn osen afhæ nger a f tu m o rty p e og -stadium . Sam let helbredes i dag tæ t v ed 95 %.

Kapitel 8

yderligere e n m å n e d b ø r u rin e n k o n tro lleres for blod.

236

Kapitel 8

Kliniske fund

Påvises protein, m å nefrologisk lidelse m istæ nkes. Ved

Undersøgelser

sam tidig hypertension, ødem er, oliguri og/eller erytrocyt-

A nam neseoptagelse b ø r b erø re risikofaktorer for u ro tel

cy lindre ved m ikroskopi bestyrkes m istanken.

sygdom (cigaretrygning, eksponering for arom atiske am i­ n e r og visse lægem idler) og evt. tidligere strålebehandling.

Billeddiagnostik. C T -urografi. H erefter u re tro c y sto skopi, evt. re tro g ra d pyelografi eller ureteroskopi.

Blodprøver. H æ m o g lo b in , leu k o cy ttal, C -re ak tiv t

Differentialdiagnoser

p ro tein og S -kreatinin. Urinundersøgelse. Stixundersøgelse for protein, leu ­

Indtagelse a f rø d b e d e r og visse læ gem idler (rifam picin,

k o cytter og n itrit, evt. u rin d y rk n in g . Påvisning a f tu m o r­

k lorokin, doxyrubicin, ibuprofen) k a n resultere i rø d fa r

celler i u rin e n (u rincytologi) h a r høj po sitiv p ræ d ik tiv

vet urin. Både m yoglobinuri og h æ m oglobinuri kan ligne

v æ rd i v ed d iag n o stik a f uroteltum orer.

h æ m a tu ri og giver udslag p å stix.

3-8 erytrocytter/synsfelt eller (+)1 + blod ved stix

> 8 erytrocytter/synsfelt eller 2 +≥ blod ved stix

Gentag undersøgelse x2

B eg g e negative: Afsluttes

Én eller begge positive

U n d e rs ø g e ls e r som ved m a k ro s k o p is k h æ m atu ri

Ved vækst i urinen: antibiotisk beh. Kontrol D + R en uge efter afsluttet behandling og en måned senere urinkontrol fo r blod. H vis blank, kan pt. afsluttes, hvis p o sitiv ud redn ing som ved m a kro sko p isk hæ m aturi

Figur 8.24. Algoritme for udredning af mikroskopisk/stix hæmaturi.

K apitel 9

Nyresygdomme og hypertension Bo Feldt-Rasmussen & Kent Lodberg Christensen

N YR ESYG D O M M E

•

B lodtryksregulering (ved u dfald ses hypertension)

•

E ry tro p o ie tin p ro d u k tio n (ved ud fald ses anæ m i)

•

V itam in D /calcium -fosfat-stofskifte (ved ud fald ses

G en erelt

hyperfosfatæ m i, h y p o k alcæ m i og se k u n d æ r h y p e r

M edicinske nyresygdom m e dæ kk er et bred t klinisk spek­

paratyroidism e).

tru m fra d en akutte shocknyre ved svær akut sygdom som fx kredsløbssh ock til kroniske nyresygdom m e, d e r ofte,

D en glo m erulæ re filtrationsrate (GFR) beskriver n y rer­

m en lang so m t p ro g re d ie rer til term in alt nyresvigt m ed

nes evn e til at re n se b lo d et. N å r G F R falder, stiger P-

behov for dialyse og tran sp lan tatio n .

k reatinin, d e r i praksis er d e n væ rdi, som m åles i blodet, n å r n y re fu n k tio n e n skal bed ø m m es. På labo ratoriesk e m aet angiver de fleste lab o rato rier n u en v æ rd i for den

I D a n m ark udvikler ca. 500 p atie n te r h v ert år akut dialy

estim erede G FR (eGFR) sam m en m e d P-kreatinin. Ved

sekræ vende nyresvigt se k u n d æ rt til a n d re ak utte kritiske

v u rd e rin g e n a f eG FR skal m an nøje overveje e n ræ kke

sygdom m e. H os de fleste n orm aliseres n yrefu nktio nen,

stæ rke sider og svagheder ved d ette estim at (se s. 243). I

n å r d en u dlø send e kritiske tilsta n d e r velbehandlet. Ter­

tidlige stadier af m ange nyresygdom m e er P -kreatinin (og

m inalt nyresvigt udvikles årligt hos cirka 700 nye p a tie n ­

eGFR) n o rm al eller næ sten norm al, m ens andre tegn som

ter. De h a r behov for kronisk dialyse eller transplantation.

p ro te in u ri, ø d em er, h y p e rte n sio n o g m åske h æ m a tu ri

Efter m ange års årlig væ kst p å 8 til 10 % h a r antallet af

dom inerer. N år m an i daglig tale beskriver n y refu n k tio ­

p atie n te r m ed b ehov for dialyse stabiliseret sig, og i 2010

n e n som fo rv æ rret eller b ed ret, taler m an sædvanligvis

var antallet o m k ring 2.575. Flere end 2.000 p atien ter lever

om æ n d rin g er a f P -k reatin in so m u d try k for æ n d rin g er

m ed en fun g eren d e tran sp la n tere t nyre.

i clearance-fu nktion en (GFR).

Ætiologi og patofysiologi N y re sy g d o m m e k a n v æ re p rim æ re , m e n ses ofte se ­

Akut nyreinsufficiens

k u n d æ rt til a n d re m edicinske sygdom m e, d e r helt kan do m in ere sym ptom billedet. S ym ptom er so m følge af, at n y rern e e r involveret, forstås bedst, hvis m an forestiller sig kon sekvenserne a f helt eller delvist udfald a f nyrernes m ang eartede funktioner, d e r om fatter: •

Udskillelse a f affaldsstoffer (ved u d fald ses forhøjet P -kreatinin og -karbam id)

•

• •

F iltration og udskillelse a f and re elektrolytter og lav­ m olek ylæ re stoffer u d e n sa m tid ig t tab a f p ro te in e r (ved udfald ses p ro te in u ri og nefrotisk syn dro m )

Prærenal, renal eller postrenal. Prærenal reversibel akut nyreinsufficiens ud­ løst af dehydrering er hyppigst

•

A kut dialysekrævende nyreinsufficiens skyl­ des oftest akut tu b u lo - interstitiel nefropati

R egulering a f v a n d - og saltbalance (ved u d fa ld ses ø dem , hy perk aliæ m i og acidose)

•

N ø g le p u n k te r

(ATIN). •

Postrenal akut nyreinsufficiens skyldes afløbs hindring infra- eller supravesikalt.

Kapitel 9

Forekomst

238

Kapitel 9

G en erelt

m e d ak ut g lo m erulonefritis og nyresvigt u d lø st a f tr o m

Definition

botiske m ik ro a n g io p atier (se Tabel 9.1).

Plu dseligt in d sæ tte n d e , ofte reversibelt o p h ø r a f n y re ­ funk tionen.

Postrenal akut nyreinsufficiens er forårsaget a f h in ­ d rin g a f urinafløbet.

Forekomst A kut dialysekrævende nyreinsufficiens udvikles hos ca. 10

Kliniske fund

p e r 100.000 indbyggere p e r år. D e hyppigste årsager er de

Symptomer og fund

p ræ renale u d lø st a f væ skem angel, b lod tab eller h y p o te n ­

P a tie n te r m e d a k u t n yreinsufficien s e r k ritisk syge og

sion som følge a f akutte trau m e r eller større kom plicerede

k ræ v e r tæ t klinisk o b serv atio n m ed reg istrerin g a f puls,

k iru rg isk e in dg reb . A k u t d ialy sekræ ven de ny rein su ffi­

b lo d try k , tem p eratur, respiratio n, diurese, b ev id sth ed s

ciens skyldes oftest ATIN. Til de renale ty p er h ø re r bl.a.

niveau, bestem m else a f væ sketal flere gange i d ø g n e t og

sjæ ldne tilfæ lde a f akut glom eru lon efritis m ed vaskulitis.

v urdering a f hydreringsgrad (væskeind- og udgift) m indst

Endelig er p o stren alt udlø st aku t nyresvigt relativt a lm in ­

é n gang i tim en , in d til m a n h a r overblik over årsagsfor­

deligt forekom m ende.

h o ld og udvikling.

Ætiologi og patofysiologi

nyresvigt, dels fra d e n u d lø se n d e årsag til nyresvigtet,

S ym ptom erne k o m m e r dels fra følgerne a f det akutte A k u t nyrein su fficien s klassificeres p å b a g g ru n d a f tre

dels fra eventuelle kom plicerende følgesygdomme. Patien­

p rin cip ielt forskellige årsagsm ekanism er: 1. p ræ ren ale,

tern e føler sig træ tte m ed anoreksi, kvalm e, op k astn in g

2. renale og 3. p ostrenale, evt. i k o m b in a tio n (Tabel 9.1).

og u n d e rtid e n m uskeltræ kninger (uræ m iske træ kninger).

Prærenal akut nyreinsufficiens. Ved sim pel dehydrering

kardielle arytm ier. D iu resen k a n v æ re o p h ø rt, m en k a n

eller b lø d n in g ssh o ck falder d e n renale g e n n em b lø d n in g

også v æ re bevaret (n o n -o lig u risk nyreinsufficiens). D er

og den glom erulæ re filtrationshastighed. N yreinsufficien­

foregår in g en fjernelse a f k reatin in , k a rb a m id og a n d re

sen forsvinder, n å r årsagen korrigeres.

affaldsstoffer, som d erfo r ophobes. I sværere tilfæ lde kan

I svæ re tilfæ lde kan d e r ses gastro in testinal b lø d n in g og

Renal akut nyreinsufficiens. D en hyppigste fo rm er

d e r udvikles h jern e ø d em m ed tiltagende cerebral u k lar­

a ku t tu b u lo -in terstitiel n efro p ati (ATIN). D en udvikles,

h e d og universelle k ra m p e an fa ld til følge. H yperk aliæ m i

n å r hypovolæ m i er langvarig eller kom pliceres m ed svæ r

k a n m ed føre hjertestop.

in fek tio n (sepsis). A T IN ses også efter stø rre v æ v sn e

V ed p ræ re n a l ak u t nyreinsufficiens e r d ø g n d iu re

kro se, h e ru n d e r ra bd om yo lyse, d e r k a n u d vik les efter

se rn e m in d re e n d 400 m l, såk aldt oliguri. L idt u n d e r

større h enfald a f m uskelvæv. D e t k a n ses hos patienter,

halvdelen a f p a tie n te r m e d A T IN h a r ligeledes oliguri

d e r er fu n d e t i h jem m et, h v o r de h a r ligget læ ng e b e ­

eller a n u ri (d ø g n d iu rese u n d e r 100 m l), m en s re sten

vidstløse eller p å a n d e n m åd e hjæ lpeløse i forb ind else

h a r n o n -o lig u risk A TIN . T otal a n u ri ses, hvis n y re rn e

m e d apoplexia cerebri, ulykkestilfæ lde, m ed icin fo rg ift

er gået til g ru n d e , eller i de tilfæ lde a f p o stre n a l akut

n in g e r eller a lk o h o lin to k sik a tio n . E n d elig k a n A T IN

nyreinsufficiens, h v o r u rin e n s afløb fra begge n y re r e r

og så u d vikles p å re n t to k sisk basis, fx efter in d g ift a f

to ta lt blokeret. Total aflukning k a n udløses u n d e r b læ ­

rø n tg e n k o n tra stm id d e l in tra v e n ø st (fx C T -urografi) til

ren iv eau (infravesikalt) eller supravesikalt, hvis begge

p a tie n te r m ed b etydeligt n ed sat n y refu n k tio n (< 45 m l/

ureteres er blokerede.

m in / 1,73m 2) og in tra a rte rie lt (fx coronarangiografi) til

Patienter m ed p ræ re n al akut nyreinsufficiens vil være

p a tie n te r m ed m o d e ra t eller svæ rt n ed sat n y refu n k tio n

præ get a f deh y d rerin g eller hjerte-kredsløbssvigt, og de

(< 60 m l/m in /1,73m 2). Specielt er patienter m ed diabetisk

k a n væ re sv æ rt m edtag ne, fx efter sepsis eller som følge

n efro p ati udsatte. Ved disse fo rm er for A T IN e r d e r k u n

af e n a b d o m in a lk iru rg isk katastrofe. A n d re k a n væ re ret

beskedne p a toanatom isk e fo ra n d rin g e r i nyrevæ vet. N y­

upåvirkede tidligt i forløbet, fx hvis A TIN skyldes toksisk

reinsufficiensen b e står en perio de, selvom d e n udløsende

virk n in g a f am inoglykosid eller røn tg en k o n trastm id d el.

årsag korrigeres. Som årsag til renal akut nyreinsufficiens

U n d e r b e h a n d lin g og re h y d rerin g m e d væ ske p e ro ralt

regnes også aku t interstitiel nefritis, vaskulitissygdom m e

eller in tra v e n ø st k a n m a n in d u c e re e n o v e rh y d rerin g ,

239

Nyresygdomme og hypertension

Tabel 9.1. De vigtigste årsager til akut nyreinsufficiens. Prærenale Hypovolæmi

M anglende væskeindgift (fx ældre under hedebølge) Væsketab (fx polyuri, diuretika, osmotisk diurese, diabetes insipidus, opkastning, diarré, fo r­ brænding og feber) Blodtab

Hypotension

Kredsløbssvigt Septisk, toksisk og anafylaktisk shock

Påvirket intrarenal hæm odynam ik

NSAID, ACE-hæmmere Hepatorenalt syndrom

Renale Iskæmisk

A k u t tu b u loin te rstitie l nefropati (ATIN) Trom boem bolier. Nyrearteriestenoser Trom botisk trom bocytopenisk mikroangiopati (TTP), hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) Systemiske nekrotiserende vaskulitter: polyarteritis nodosa, og ANCA-associeret akut nyreinsufficiens

Toksisk

Endogene: m yoglobin (rabdomyolyse), frit plasmahæmoglobin, urat, calcium -fosfatkom plek ser, oksalatkrystaller og m yelom proteiner Eksogene: m edikam enter (fx aminoglykosider, cefalosporiner, aciclovir og amfotericin, jo d h o ld ig e røntgenkontrastm idler og kem oterapeutika (fx cisplatin og methotrexat))

Inflamm ation

A ku t glom erulonefritis (herunder “ rapidly progressive" glom erulonefritis, Goodpastures syndrom og lupus nefritis) A k u t interstitiel nefritis: infektionsrelateret (fx Hantavirus og Legionella), allergisk (fx allopurinol) Bilateral akut pyelonefritis

Tumorer

Tum orinfiltration, m yelom nyrer

Postrenale

O bstruktion af uretra eller bilateral ureterobstruktion pga. sten, afgåede papiller, tu m o re r eller fibrose (e v t retroperitoneal fibrose) Kilde: Let m odificeret efter Eidemak & Bro: Dialyse. 2. udgave. København: FADL's Forlag; 2005.

hvilket kan føre til lungeødem med svær dyspnø. De

Parakliniske undersøgelser

urologiske sygdomme, der forårsager akut postrenal ny­ reinsufficiens, er beskrevet i kapitel 8. Patienter med ATIN får hyppigt infektioner og kom­ plikationer fra hjerte og kredsløb, fx AMI.

Blodundersøgelser. Nyrernes funktion bedømmes pri­ mært ved målinger af P-kreatinin og P-karbamid. Hvis nyrefunktionen er totalt ophørt, stiger P-kreatinin med 100-150 μ mol/1 per døgn. Ophobningen af sådanne kvæl stofholdige stofskifteprodukter kaldes azotæmi. Samtidig

Kapitel 9

Prostatahypertrofi

240

Kapitel 9

med azotæmien udvikles acidose med faldende standard bikarbonat (arteriepunktur) og stigende S-kalium. For­ løbet følges derudover med andre blodanalyser (Tabel 9.2). Ved mistanke om rabdomyolyse suppleres med P-kreatinikinase og P-myoglobin. Som led i de differen tialdiagnostiske overvejelser suppleres undersøgelsespro­ grammet (Fig. 9.1). Tabel 9.2. Initialt undersøgelsesprogram. Blod • • • • • • • •

P-kreatinin og -karbamid P-kalium, -natrium , -fosfat og -Ca-ion P-albumin P-hydrogenbikarbonat P-urat B-hæm oglobin, -leukocytter og differentialtæ lling B-trom bocytter INR/PP og leverparametre

Urin • • • •

24 tim ers urin: volum en, kreatinin (clearance), protein Urinstix fo r blod, leukocytter, nitrit, album in, glukose og ketonstoffer U rindyrkning og resistensbestemmelse Eventuelt urinm ikroskopi (friskladt urin ellers ingen værdi)

Kilde: Eidemak & Bro: Dialyse. 2. udgave. København: FADL's Forlag; 2005.

Billeddiagnostiske undersøgelser. UL-scanning an­ vendes til at vurdere eventuel afløbshindring, der ofte, men ikke altid medfører hydronefrose. Scanningen an­ vendes også til vurdering af nyrestørrelsen, så man kan sondre mellem akut (normalt store nyrer ca.10 til 13 cm i længdeaksen) og kronisk (formindskede nyrer) nyresyg­ dom. Endelig kan man få et mål for nyrernes perfusion ved brug af UL-Doppler-teknik. I den akutte fase tages altid ekg og røntgen af thorax dels differentialdiagnostisk, dels med henblik på komplikationer (pneumoni, AMI, lungeødem, perikardieekssudat).

Differentialdiagnoser Differentialdiagnoser fremgår af Tabel 9.1. Derudover overvejes, om det kan dreje sig om en kronisk progre dierende nyreinsufficiens, der først sent i forløbet har givet symptomer og derfor er blevet diagnosticeret uven­ tet – “akut”. I mange tilfælde er årsagen til den akutte nyreinsufficiens umiddelbart indlysende og yderligere udredning ikke aktuel. Det gælder, fx når nyreinsuffi­ ciensen udvikles efter blødningsshock eller i forbindelse med svær klinisk sepsis. Er der tvivl om den udløsende årsag, og om hvorvidt en patient har prærenal, renal eller postrenal akut nyreinsufficiens, indledes en differential­ diagnostisk vurdering, samtidig med at symptomatisk behandling starter (se Fig. 9.1).

Forløb

Urinundersøgelser. Hos raske svarer natriumudskillelsen i urinen stort set til den mængde salt, man spiser, typisk 140 til 150 mmol/døgn. Kaliumudskillelsen ligger typisk på omkring 50 mmol/døgn. Urinkoncentrationerne vil

Naturhistorie

hos normale derudover afhænge af diureserne, der va­

der udløses af såvel ophobningen af affaldsstoffer, elektro lytforskydelser og osmolære ubalancer. Døden skyldes ofte hjertestop udløst af hyperkaliæmi eller lungeødem som følge af overhydrering, men kan også skyldes grundsyg­ dommen eller komplikationer som fx AMI eller infektion.

rierer meget, men hos den typiske dansker er 1.000 til 1.500 ml per døgn. Ved prærenal akut nyreinsufficiens er koncentrationen af kreatinin i urinen normal, mens koncentrationen af natrium er lav, fx under 5 mmol/1. Er der givet diuretikum, kan urinens natriumkoncentration dog være højere. Ved ATIN er koncentrationen af kreati­ nin i urinen ganske lav, mens U-natriumkoncentrationen typisk ligger på 30-50 mmol/1. Som regel er disse urin koncentrationsmålinger overflødige som led i differential­ diagnosen mellem fx prærenalt betinget nyreinsufficiens og ATIN. Mere anvendelig er anamnesen, det kliniske billede, øvrige undersøgelser og forløbet.

Ubehandlet vil akut nyreinsufficiens i de fleste tilfælde medføre døden i løbet af 1-2 uger. Patienterne kan forin­ den blive bevidsthedsslørede pga. uræmisk intoksikation,

Behandling Rettes mod både den udløsende årsag og de akutte følger af selve nyresvigtet. Prærenal akut nyreinsufficiens behandles prim ært med korrektion af dehydrering eller kredsløbssvigt. Ved renal akut nyreinsufficiens retter behandlingen sig mod både den udløsende sygdom og alle direkte

241

Nyresygdomme og hypertension

følgevirkninger. Væsketilførslen planlægges og monito­ reres under hensyntagen til målet for patientens hydre ringsgrad. Diuresen følges, og patienten vejes dagligt. Ved oliguri kan man indledningsvis forsøge at stimulere diureserne med intravenøs loop-diuretikum, der dog ofte

ikke har effekt. Graden af azotæmi, elektrolytbalancen og acidosen monitoreres og korrigeres. Det gælder specielt hyperkaliæmi, der kan behandles med resonium eller ved indgift af glukose-insulin. I sværere tilfælde med arytmi gives desuden calciumklorid i.v. Disse behandlinger fore-

Akut nyreinsufficiens

• Sikre urinens frie afløb og registrere tim ediurese. Eventuelt anlægge blærekateter. • Genoprette væske- og elektrolytbalance, evt. forceret diurese ved rhabdomyolyse. • Ved hypotension: afklare og behandle årsag til e v t kredsløbssvigt (blødning, hjertesygdom, sepsis)

Ja Fortsætte terapi (problem et prærenalt)

Når patienten i løbet af tim e r er norm ohydreret og kredsløbsstabil, vurderes, om diureser og nyrefunktion er g e n o p re tte t

Nej

AKUT UL AF NYRER M E D DOPPLER mhp. nyrestørrelse, afløbsforhold og perfusion

Hydronefrose sandsynligvis

postrenal uræmi Urologisk tilsyn

Små nyrer ( 6 mmol/1 Intraktabel lungeødem/svæ r lungestase Uræmisk perikarditis

Ved postrenal akut nyreinsufficiens er hurtig reetable­ ring af urinens afløb vigtigt for prognosen. Ved total af­ lukning i over en uge vil der forekomme tiltagende grader af irreversibel nyreskade. Ved total aflukning over tre uger er nyrefunktionen irreversibelt tabt. Hvis der er tale om en delvis aflukning, som det fx kan ses ved ubehandlet prostatahypertrofi, kan prognosen for restnyrefunktionen først vurderes efter nogle ugers effektiv aflastning med blærekateter eller nefrostomi.

Relative • •

Intraktabel svær metabolisk acidose (cave: diabetisk ketoacidose) Progredierende nyreinsufficiens med P-karbamid > 4 0 -5 0 mmol/1

Postrenal akut nyreinsufficiens behandles med reetable­ ring af urinafløbet, fx ved anlæggelse af blærekateter og/ eller nefrostomi.

Prognose Ved prærenal akut nyreinsufficiens afhænger prognosen af den udløsende årsag samt af muligheden for at behandle den og dens følgevirkninger. Ved renal akut nyreinsufficiens, herunder ATIN, kan tilstanden vedvare i op til tre uger efter sanering af den bagvedliggende årsag. Er forløbet længere, vil det oftest skyldes svigtende resultat af behandlingen rettet mod den tilgrundliggende årsag. Ved dialysekrævende ATIN er dødeligheden omkring 50 %. Højest er dødeligheden hos patienter, hvor det akutte nyresvigt er en del af et multiorgansvigt. I restitutionsfasen efter akut nyreinsuf­ ficiens udvikler en del patienter polyuri med diureser større end modsvarende væskeindgiften per time, ofte 3

Kronisk nyreinsufficiens N ø g le p u n k te r •

Slutfasen af mange nyresygdomme.

•

Nyrefunktionen aftager gradvist med en in dividbestem t konstant hastighed.

•

Det kan derfor hos mange forudses, hvornår dialysebehov vil opstå.

•

A ntihypertensiv og anden konservativ be­ handling forsinker nyrefunktionstabet.

•

Kliniske symptomer på uræmi optræder tid ­ ligst, når GFR er mindre end 30 m l/m in (CKD stadium 4).

•

Dialysebehandling eller transplantation er livsnødvendig.

•

Hæmodialyse eller peritoneal dialyse.

G e n e re lt

Definition Irreversibel og ofte gradvist aftagende nyrefunktion, der hos mange med årene vil føre til terminalt nyresvigt.

til 61 per døgn. Det skyldes, dels at nyrerne i den fase ikke

Forekomst

kan koncentrere urinen tilstrækkeligt, dels at en eventuel overhydrering udskilles. Det er vigtigt, at man i denne fase følger timediuresen og erstatter den med væsketilførsel

I Danmark var der i 2010 omkring 650 nye tilfælde af terminal nyreinsufficiens. Incidensen stiger med stigende

i.v. og per os. Sædvanligvis kan man opnå såkaldt 0-ba lance ved at tilføre væskemængder per time i mængder svarende til timediuresen + 30 ml. I nogle tilfælde opnår man kun delvis restitution af ny­

dialysekrævende nyreinsufficiens genvinder nyrefunk­ tionen. Afgang fra dialysepopulationen skyldes derfor oftest død eller transplantation. I 2010 blev 228 patienter transplanteret med en nyre. Antallet er stigende, fordi antallet af transplantationer med anvendelse af levende

refunktionen, og ca. 10 % af dem, der overlever det akutte sygdomsforløb, overlever med kronisk dialysekrævende nyreinsufficiens.

alder. Det er meget sjældent, at patienter med kronisk

donor er stigende (ca. 40 %, se kap.10 s. 268).

N yresygdom m e og hypertension

243

Tabel 9.4. Nyrediagnoser fo r nye ESRD- (end-stage renal disease) patienter i 2009 i Danmark (n = 699). % Ukendt

26

Diabetes

22

Kronisk interstitiel

11

G lom erulonefritis

10

Andre

9

Hypertension, vaskulær

7

Polycystisk nyresygdom

6

Systemsygdomme, fx SLE

5

Arvelige sygdomme, fx A lp o rt

2

Vaskulitis (fx Wegeners granulomatose)

2

Figur 9.2. Gradvis aftagende nyrefunktion hos en pa­ tie n t med kronisk nefropati. Den reciprokke værdi af Pkreatinin er anvendt som indeks fo r nyrefunktionen og fo r nemheds skyld m ultipliceret med 1.000.

Tabel 9.5. M eto d e r til vurdering af nyrefunktion og proteinuri ved kronisk nyreinsufficiens. Kronisk nyreinsufficiens er ofte karakteriseret ved et kontinuerligt tab af nyrefunktion over tid. Gentagne målinger af den glomerulæ re filtrationsrate (GFR) er derfor en vigtig parameter til at m onitorere behandlingen samt til at forudse tidspunkt fo r terminal uræmi med behov for dialyse og/eller transplantation. Tilsvarende bruges gentagne bestemmelser af a lb u m in -/p ro te in u ri til vurdering af sygdom og renoprotektiv behandling. Kronisk nyreinsuffi­ ciens (CKD) inddeles i følgende stadier: Stadium

GFR (m l/m in/1,73m 2)

1 2 3 4 5

Nyreskade med normal eller fo rh ø je t GFR* Nyreskade med let nedsat nyrefunktion* M od e ra t nedsat nyrefunktion Svært nedsat nyrefunktion Terminal nyreinsufficiens

*

Ved nyreskade forstås tilstedeværelse af én eller flere af nedenstående forhold:

• • • • •

Persisterende album inuri (inkl. m ikroalbum inuri) Persisterende proteinuri Persisterende hæmaturi Verificerede strukturelle forandringer i nyrerne Biopsiverificeret kronisk nyresygdom

≥ 90 60-89 30-59 15-29 < 15

Specielt om estimeret GFR (eGFR): Inden fo r de senere år er det til brug i den daglige klinik blevet anbefalet, at man i stedet fo r kreatinin anvender en estimeret GFR (eGFR) på basis af P-kreatinin ved brug af empirisk udviklede fo rm le r til vurdering af nyre­ funktion. I Danmark anvender man i dag den sim plificerede fire variable M odification o f Diet in Renal Disease (MDRD), der estimerer GFR med overfladekorrektion (m l/m in /1 ,7 3 m 2). Formlen baserer sig på P-kreatininmå lingen, alder og køn. Det fremgår derfor, at eGFR er direkte afhængig af udsving i P-kreatininmålinger. Det er vigtigt at vide, at eGFR ikke egner sig til vurdering af akut nyreinsufficiens med store ændringer i P-kreatinin. Den er upålidelig ved afvigende muskelmasse, lavt body mass index, høj/lav alder, h øjt/lavt indtag af kød (veganere, vegetarer), hos patienter, der indtager kreatin som kosttilskud, patienter med hurtigt ændrende nyrefunktion, gra­ vide og patienter af ikkekaukasisk herkomst.

244

Kapitel 9

Ætiologi og patofysiologi Kronisk nyreinsufficiens er det fælles slutstadium for en række nyresygdomme. De hyppigste er vist i Tabel 9.4. Den kroniske nyreinsufficiens kan også udvikles i efterforløbet af akut nyresvigt, fordi nyrefunktionen, hvis den irreversibelt er blevet reduceret med mere end 25 %, som hovedregel vil fortsætte sit fald, selvom den udløsende årsag er elimineret (Fig. 9.2). Årsagen menes at være, at tab af nefroner leder til glomerulær hyper­ tension og proteinuri, der igen fører til tab af nefro­ ner – en circulus vitiosus. Gentagne målinger af den glomerulære filtrationsrate (GFR) er derfor en vigtig parameter til at monitorere behandlingen samt til at forudse tidspunkt for terminal uræmi med behov for dialyse og/eller transplantation. Metoder til vurdering af nyrefunktion og proteinuri ved kronisk nyresygdom er præsenteret i Tabel 9.5.

Kliniske fund

Symptomer

Anæmi udvikles hos næsten alle, men udvikles senere hos patienter med polycystisk nyresygdom. Huden findes ofte tør og med kradsningsmærker pga. hudkløe. Malnutrition fører til nedsat muskelmasse og Palbumin. Arytmier kan ses pga. hyperkaliæmi. Ekg-foran dringer og ekkokardiografiske tegn til venstre ventrikel hypertrofi, uræmisk kardiomyopati og evt. perikarditis kan ses. Sidstnævnte kan evt. høres som en perikardiel gnidningslyd (se kap. 16). Hyperrefleksi, hvis der er hypokalcæmi, men også nedsatte reflekser og vibrationssans ved perifer neuropati. Dyshydrering, evt. overhydrering. Karakteristisk er endvidere hyperfosfatæmi, bl.a. pga. svigtende renal fosfatudskillelse. Sekundært hertil og pga. svigt af den renale syntese af aktivt D-vitamin udvikles ofte hypokalcæmi. S-calcium kan dog stige pga. reaktiv (sekundær) hyperparatyroidisme. En lettere proteinuri på 0,5-2 g/døgn (reference interval < 0,1 g/døgn) er al­ mindelig.

Patienter med kronisk progredierende nyreinsufficiens kan leve uden symptomer i mange år, mens nyrefunk­ tionen gradvist tabes. Først i CKD stadium 4 (se Tabel 9.5) optræder kliniske symptomer, fx træthed som følge af renalt betinget anæmi. Senere i forløbet udvikles flere symptomer på kronisk uræmi: nedsat appetit, hudtørhed og kløe. Der kan være tendens til deklive og senere uni­ verselle ødemer. Patienterne klager ofte over mundtørhed og tørst pga. azotæmien. Dyspnø kan ses som følge af acidose eller den hyppigt ledsagende kardiovaskulære syg­ dom. Ved tiltagende uræmi kan ses uræmisk perikarditis, pleuritis og lungestase. Krampe i fingre- og tenarmusku latur kan udløses af den ledsagende hypokalcæmi. Man kan også se smertefuld perifer polyneuropati og impotens

Parakliniske undersøgelser Laboratorieundersøgelser. P-kreatinin (eGFR, se Tabel 9.5) og -karbamid med henblik på azotæmiens grad. P-K og -Na, specielt med henblik på hyperkaliæmi, P-bikar bonat med henblik på acidose, B-hæmoglobin, hæma tokrit, retikulocyttal, P-jern, -transferrin og -kobalamin

eller gynækomasti. Kvinderne får menostasi ved sværere uræmi. Børn med nedsat nyrefunktion har nedsat vækst og forsinket pubertet. I terminalstadiet (CKD 5) kan der udvikles hjerneødem med hovedpine samt evt. bevidst hedssløring og kramper.

Fund

De kliniske fund optræder med stigende hyppighed og symptomatologi, jo mere nyrefunktionen er nedsat. Hypertension ses hos mindst 80 % af patienterne.

Figur 9.3. Relationen m ellem nyrefunktion og Pkreatinin. Det ses, at en halvering af nyrefunktionen kun m edfører en beskeden stigning i P-kreatinin. Ved y d e rli­ gere fald i nyrefunktionen stiger P-kreatinin kraftigt. GFR = glom erulæ r filtreringshastighed.

245

N yresygdom m e og hypertension

samt -folat med henblik på renal anæmi, P-calciumion, -fosfat og -PTH med henblik på forstyrrelser i calciumfosfat-stofskiftet, U-protein og -kreatinin med henblik på monitorering af nyrefunktion og effekt af behandling. Sammenhængen mellem P-kreatinin og nyrefunktionen

år. Denne effekt af behandling er klinisk betydningsfuld og vil selvsagt kunne forlænge nyrens funktionstid med mange år.

er vist i Figur 9.3. Som det ses, vil en halvering af nyre­ funktionen medføre en fordobling af P-kreatinin, hvilket virker mere dramatisk ved lavere funktionsniveau, hvor halvering af nyrefunktionen fra en GFR på 40 til 20 ek­

Er rettet mod forhold, der vedrører det kroniske nyresvigt: progressionshæmmende behandling, konservativ uræ­ mibehandling og behandling rettet mod de ledsagende kardiovaskulære sygdomme og den kardiovaskulære risikoprofil Forsinkelse af sygdomsprogressionen. Det er muligt at intervenere mod de fleste faktorer af betydning for progression af kronisk nyresvigt (Tabel 9.6). Behandlin­ gen forsinker det progressive nyrefunktionstab. Denne behandling er også rettet mod den ledsagende store risiko for udvikling og progression af kardiovaskulær sygdom.

Billeddiagnostiske undersøgelser. Ved UL, MR eller CT findes nyrerne i de fleste tilfælde skrumpede. Undtagelsen er de polycystiske nyrer, der i terminalfasen er stærkt forstørrede pga. de store cyster. GFR-måling med fx krom-EDTA-clearance-teknik giver et mere præcist mål for nyrefunktionen (og funk tionstabet over tid) end eGFR og P-kreatinin. Nyrebiopsi i de skrumpede nyrer er risikofyldt og bidrager kun i få tilfælde til diagnostik eller behandlings vejledning. Histologisk vil den som regel vise sklerose­ rede glomeruli og uspecifik fibrose, hvilket er det fælles slutstadium for progredierende nyresygdomme.

Differentialdiagnoser Patientens nyresygdom, xf diabetisk nefropati eller kro­ nisk glomerulonefritis, er ofte kendt før udvikling af kro­ nisk uræmi. Grundsygdommen er dog i ca. en fjerdedel af tilfældene ukendt og forbliver ukendt, fordi udredning i de sene sygdomsstadier kun sjældent fører til yderligere afklaring af årsagsforholdene. Behandlingen vil i øvrigt i dette sygdomsstadium være den samme og uafhængig af årsagsforhold.

Forløb

Naturhistorie I de fleste tilfælde vil patienterne opleve en årrække med få eller ingen symptomer. De fleste kommer til at gen­ nemleve et progredierende sygdomsforløb med langsom eller lidt hurtigere progression fra CKD stadium 2 til 5. Nyrefunktionstabet er karakteristisk for den enkelte syg­ dom og den enkelte patient. Ubehandlet vil fx diabetisk nefropati hos en typisk patient føre til et tab i GFR på ca. 10 ml/min/år, mens tabet under multifaktoriel inter­ vention vil kunne reduceres til mellem 2 og 3 ml/min/

Tabel 9.6. Risikofaktorer fo r progression af kronisk ny­ resygdom. • • • • • •

Grundsygdommen Proteinuri > 1,5 g /2 4 t Hypertension M an d lig t køn Adipositas Diabetes mellitus

• • • •

Rygning Hyperlipidæ mi Stort proteinindtag Hyperfosfatæmi

Antihypertensiv behandling. Mange patienter har tendens til ødemer, så loop-diuretika udgør en hjørne­ sten i behandlingen ved nedsat nyrefunktion. En række undersøgelser viser, at anvendelse af blokade af renin angiotensin-systemet med ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister eller reninblokerende farmaka har en fordelagtig effekt ud over den blodtryksreducerende virkning. En af disse effekter er reduktion af graden af proteinuri. Det har vist sig at have prognostisk betyd­ ning. Derfor inkluderes anvendelse af disse stoffer som regel. Ofte må man anvende mindst fire forskellige anti hypertensive behandlingsprincipper, før man opnår det ønskede behandlingsmål, som er et blodtryk < 130/80 mmHg. Kardiovaskulær sygdom og risikoprofil udredes og følges med P-kolesterol, ekg, ekko og evt. røntgen af thorax.

Kapitel 9

sempelvis kan hæve P-kreatinin fra 250 til 500.

Behandling

246

Kapitel 9

Konservativ uræmibehandling Diæt. Der er tendens til udvikling af hyperkaliæmi, så

kredsløb. Behandlingerne bliver i tiltagende grad udført af patienterne selv i deres hjem – såkaldt hjemmehæmo

patienterne undervises i en kaliumbesparende kost. Pa­ tienterne er som hovedregel underernærede. Derfor skal man ikke reducere for meget i proteinindtaget, selvom det kan reducere nogle af de uræmiske gener og måske i beskeden grad forsinke tabet af nyrefunktionen. Det anbefales, at der indtages 0,8 g protein/ kg/dag, hvilket er lidt under befolkningens gennemsnitlige indtag på 1,2 g/ kg/dag. Begrænsning af fosfatindtaget er sædvanligvis ligeledes nødvendigt (se nedenfor). Anæmibehandling. Behandlingen retter sig mod at rette op på den ledsagende jernmangel og at tilføre det manglende erytropoietin. Sidstnævnte gives som sub­ kutan injektion af patienterne selv én gang om ugen. Behandlingen indledes senest, når hæmoglobin er 6,5 mmol/1. Behandlingsmålet er et hæmoglobinniveau på 7,5 mmol/1. Overbehandling til højere Hb-niveauer er risikabelt og øger risikoen for apoplexia cerebri og død. Osteodystrofi. Behandlingen retter sig mod at forhin­ dre fosfatindholdet i at blive for højt, calciumindholdet for lavt og PTH-koncentrationen for høj, dvs. at undgå udvikling af sekundær hyperparatyroidisme. Til dette for­ mål undervises patienterne i at indtage en fosfatbegræn set diæt. Der gives også tabletter med meget forskellige farmakologiske indholdsstoffer, som i tarmen binder den fosfat, der er indtaget trods fosfatbegrænsningen (fosfat­ bindere). Endelig gives, når fosfat i blodet er bragt under kontrol, aktivt D-vitamin i tabletform. Forstyrrelserne i calcium- og fosfatstofskiftet har også indflydelse på den aggressive aterosklerose og de vaskulære kalcifikationer, man ser ved uræmi. Der er rivende udvikling i behand­ lingsprincipperne på området, som også omfatter be­ handling med calciumreceptormimetika.

dialyse.

Dialysebehandling Kronisk dialysebehandling er livsnødvendig for patienter med kronisk terminal uræmi. Der er to principielt forskel­ lige former for dialyse.

Hæmodialyse. Udføres som regel over fire timer tre gange ugentligt på et dialysecenter. Fra en karadgang, ofte en kirurgisk etableret arteriovenøs fistel i den ene underarm, pumpes 200-400 ml blod i minuttet gennem et filter, hvor blodet via semipermeable membraner af­ giver affaldsstoffer som kreatinin og urinstof samt over­ skud af syre og kalium, før det returneres til det venøse

Peritonealdialyse foregår som regel ambulant. Det giver en mere fleksibel livsførelse. Peritonealdialysevæ sken (sædvanligvis et indløb på 2 1) løber ved tyngde­ kraftens hjælp og via et permanent anlagt kateter ind i peritonealhulen. Efter en passende ækvilibreringsperiode lader man væsken løbe ud igen via et passivt udløb ned i en lavere placeret tom pose. Væsken erstattes derefter med en ny portion. Ved kronisk ambulant peritoneal­ dialyse udskiftes væsken fire gange i døgnet efter 4-6 timers ækvilibrering. Peritonealdialyse kan også foregå maskinelt med gentagne væskeskift, mens patienten so­ ver (“natmaskine”). Ved udgangen af 2010 var der i Danmark 2.011, der levede i behandling med kronisk hæmodialyse, herunder hjemmehæmodialyse, og 544 var i behandling med kro­ nisk peritonealdialyse. Der var 2.132 patienter i ambulant kontrol efter ny­ retransplantation.

Prognose Den progressionshæmmende behandling udskyder be­ hovet for dialyse med mange år, som det fx ses hos dia betespatienter. Dialysebehandling og evt. nyretransplan­ tation er livreddende, men patienterne har en betydelig overdødelighed af bl.a. hjerte- og kredsløbssygdomme. Overlevelsen er dårligst hos ældre dialysepatienter. Fem årsoverlevelsen for danske kroniske dialysepatienter er omkring 50 %. Diabetikere med terminal nyreinsuffi­ ciens har dårligere overlevelse på kronisk dialysebehand­ ling end ikkediabetikere pga. deres ofte fremskredne makroangiopati. Den måske lidt skræmmende overlevel sesstatistik skal dog ses i lyset af, at dialysepopulationen er blevet ældre, og at ældre patienter med type 2-diabetes udgør en voksende del af populationen. I 2010 var mere end 60 % af nye patienter med kronisk dialysebehov ældre end 60 år, 23 % var 70 til 80 år og 15 % var ældre end 80 år. Korrigerer man for disse forhold, er overle­ velsen med kronisk terminal nyreinsufficiens gennem årene blevet bedre. Yngre patienter kan leve mange år i dialyse eller ef­ ter nyretransplantation, men de fleste får efterhånden arteriosklerotiske komplikationer. Afgørende for en god prognose er, at patienterne er velernærede, får tilstræk-

Nyresygdomme og hypertension

kelig dialyse, og at der er en effektiv kontrol af anæmi, blodtryk og calcium-fosfat-stofskiftet. I 2011 blev det for første gang i en stor undersøgelse påvist, at også denne gruppe af patienter har gunstig effekt af kolesterolsæn­ kende behandling.

Glomerulonefritis N ø g le p u n k te r • •

Vage symptombilleder, almensymptomer. Hypertension, proteinuri, hæmaturi og e v t nedsat nyrefunktion.

•

Hurtig diagnostik og behandling er afgørende for prognosen (rapidly progressive glomerulo­ nefritis).

•

Akut nyreinsufficiens eller et næsten symp tom løst kronisk forløb.

• •

Immunologisk sygdom. Karakteristiske histologiske forandringer i ny revævet.

•

Primært eller sekundært til ekstrarenale syg­ domme.

•

Omfatter akut nefritisk syndrom, akut nyrein­ sufficiens, nefrotisk syndrom, m onosympto­ matisk proteinuri og/eller hæmaturi.

• •

Immunosuppressiv behandling.

247

Ætiologi og patofysiologi Glomerulonefritis klassificeres ved mønstret i de histo­ logiske forandringer, der findes i en nyrebiopsi. En given histologi kan præsentere sig med flere kliniske billeder. Klassifikationen er nødvendig for klinikeren, der kan kombinere den med de hyppigst forekommende ætiolo­ giske og kliniske forandringer. Glomerulonefritis kan medføre akut nyreinsufficiens, men kan også have et næsten symptomløst kronisk forløb. Glomerulonefritis kan ses som primær nyresygdom eller være sekundær til generaliserede eller andre ekstra­ renale sygdomme som fx infektioner, maligne sygdomme, SLE (systemisk lupus erythematosus) eller vaskulitis sygdomme som fx Wegeners granulomatose og andre ANCA-positive vaskulitter (se kap. 11). Selvom man anser glomerulonefritissygdommene for at være immunmedi erede og giver immunosupprimerende behandling sva­ rende hertil, er den patofysiologiske baggrund i de fleste tilfælde ukendt. Årsagen er i nogle tilfælde nedslag af im­ munkomplekser i glomeruli med komplementaktivering og inflammatorisk reaktion. Ved Goodpastures syndrom skyldes den akutte glomerulonefritis antistoffer mod en komponent af den glomerulære basalmembran. Også den cellulære immunitet kan være involveret i patogenesen til glomerulonefritis. Glomerulonefritissygdommene (GN) har navne som fx minimal change GN, membranøs GN, mesangioproliferativ GN, endokapillær GN, ekstrakapil lær (halvmåne) GN m.m.

10 % af kroniske dialysepatienter har kronisk glom erulonefritis som grundsygdom. Kliniske

fund

Fællesbetegnelse for en række sygdomme af kendt el­ ler formodet immunologisk patogenese. Der er karak­ teristiske histologiske forandringer i glomeruli. Disse forandringer kan klinisk manifestere sig ved en række

Glomerulonefritis kan optræde sammen med nogle ka­ rakteristiske kliniske billeder. Det akutte nefritiske syndrom. Udvikles over et par dage. Patienterne beskriver en almen sygdomsfølelse, ho­ vedpine, hæmaturi og ødemer. Det ledsages som regel af hypertension. Proteinudskillelsen i urinen er sædvanligvis

forskellige syndromer.

under 2 g per døgn og hæmaturien samt hypertensionen

Forekomst

ret fremtrædende, hvorved syndromet adskiller sig fra det kliniske billede, der ses ved det nefrotiske syndrom

Definition

Relativt sjælden sygdom i Danmark. I Danmark stilles

(s. 249). Var tidligere ganske hyppigt som følge af strep­

diagnosen ved nyrebiopsi hos ca. 200 patienter hvert år svarende til ca. fire nye tilfælde per 100.000 indbyggere per år.

tokokinfektion i tonsillerne, men ses i dag mere typisk efter andre postinfektiøse tilstande som fx endokarditis og abscesser.

Kapitel 9

Symptomer og fund G en erelt

248

Kapitel 9

Nefrotisk syndrom. Nefrotisk syndrom kan ses ved en række histologiske former for glomerulonefritis. “Rapidly progressive” glomerulonefritis. Karakte­ riseres ved udvikling af akut nyreinsufficiens i løbet af få dage, ofte forudgået a f lette almensymptomer med feber og sygdomsfølelse. Nogle patienter har mere dramatiske sygdomsforløb med lungesymptomer og hæmoptyse. I mange tilfælde udvikles oliguri med akut nyreinsufficiens i løbet af få dage. Tilstanden ses hyppigst ved vaskuli tissygdomme som Wegeners granulomatose og mikro­ skopisk polyarteritis samt ved Goodpastures syndrom, og den ses desuden eksempelvis ved SLE, IgA-nefropati/ Schönlein-Henochs purpura samt ved endokarditis. Monosymptomatisk hæm aturi og/eller proteinuri. Ses ved glomerulonefritis, men opdages ofte tilfældigt ved urinundersøgelse i forbindelse med helbredskontrol eller udredning for anden sygdom. Patienterne skal undersø­ ges omhyggeligt for andre årsager til hæmaturi, først og fremmest tumorer og konkrementer i urinvejene. Makroskopisk hæmaturi skyldes oftest urologisk blød­ ning. Gradvis aftagende nyrefunktion med proteinuri og/ eller mikroskopisk hæmaturi skyldes ofte kronisk glome­ rulonefritis, der langsomt fører til udvikling af kronisk nyreinsufficiens. Næsten alle patienter har hypertension.

Parakliniske undersøgelser Nyrefunktionen (clearance) kan være normal, men hvis nyrefunktionen er nedsat, erkendes det ved påvisning af stigning i S-kreatinin og -karbamid. Anæmi er hyppig. Regelret urinmikroskopi anvendes i dag i mindre grad end tidligere, men viser ofte karakteristiske erytrocytcy lindre. Hæmaturi påvises ved urinstix. Proteinuri påvises

ved stixundersøgelse og kvantificeres i døgnopsamlet urin eller såkaldt spoturin med angivelse af albumin/creatininratio (Tabel 9.7). Ved mistanke om klinisk uafklaret akut glomerulonefritis undersøges blodet subakut for ANA (antinukleære antistoffer), ANCA (antineutrofile cyto plasmatiske antistoffer) og anti-GBM (glomerulær ba­ salmembran antistoffer). Nyrebiopsi er ofte afgørende for, at man kan stille diagnosen glomerulonefritis. Biopsi kan undlades ved akut nefritisk syndrom hos børn og ved normal eller lettere nedsat nyrefunktion med en proteinuri under ca. 2 g/døgn. Ved “rapidly progressive” glomerulonefritis er hurtig nyrebiopsi afgørende for diagnose og behand lingsvalg. Nyrebiopsi er kontraindiceret ved svær blod­ tryksforhøjelse, koagulationsforstyrrelser, skrumpenyrer og hos patienter med kun én nyre. Med omhyggelig teknik og vejledt af UL er der efter nyrebiopsi en meget lille risiko for udvikling af større retroperitoneal blød­ ning og tab af nyren.

Differentialdiagnoser Akut eller kronisk nykonstateret nyreinsufficiens af anden årsag. I sjældne tilfælde vil akut nyreinsufficiens skyldes “rapidly progressive” glomerulonefritis. Ved mis­ tanke herom foretages nyrebiopsi. Nefrotisk syndrom. Andre årsager til nefrotisk syn­ drom er omtalt i det følgende afsnit. Nyrebiopsi er oftest nødvendig i differentialdiagnosen. Monosymptomatisk hæmaturi. Patienter med mo­ nosymptomatisk hæmaturi med en beskeden proteinuri (fx 0,5-1 g/døgn) undersøges omhyggeligt for tumorer samt for sten i nyrer og urinveje.

Tabel 9.7. M e to d e r til vurdering af protein/album inuri. Døgnurin

Spoturin

Albumin/kreatinin-ratio

Normal albuminudskillelse

< 30 mg/døgn

< 20 mg/l

< 30 mg/g

M ikro a lb u m in u ri

30-2 9 9 mg/døgn

20-1 9 9 mg/l

3 0 -2 9 9 mg/g

Klinisk proteinuri

≥ 300 mg/døgn

≥ 2 00 mg/l

≥ 300 mg/g

Bestemmelse af album in i urinen bør anvendes som den primære analyse ved screening fo r og m onitorering af proteinuri. Der anbefales fo r nuværende ikke at bruge køns- og alderskorrigerende referenceintervaller.

249

Nyresygdomme og hypertension

Forløb

Nefrotisk syndrom

Naturhistorie Forløbene kan variere fra kortvarige og godartede for­ løb med fuld normalisering af nyrefunktionen til akutte maligne forløb, der kan være livstruende og føre til ter­ minalt nyresvigt på dage til uger. Benigne forløb kan typisk ses ved det akutte nefritiske syndrom udløst af den postinfektiøse endokapillære glomerulonefritis, der mest ses hos børn og unge. Mere maligne forløb ses ved “rapidly progressive” glomerulonefritis, der ubehandlet næsten altid fører til irreversibelt tab af nyrefunktionen. Uanset typen af glomerulonefritis kan ældre og svæk­ kede patienter dø af hjerteinsufficiens pga. væskeophob­ ningen og desuden af en lang række andre komplika­ tioner, herunder primære eller sekundære infektioner. Efter tilsyneladende helbredelse kan sygdommen i nogle tilfælde gå over i en symptomfattig kronisk glomerulo­ nefritis, der efter en årrække kan føre til udvikling af terminal nyreinsufficiens. Forløbet af nefrotisk syndrom beskrives herunder.

N ø g le p u n k te r •

Proteinuri, hypoalbuminæmi, ødemer, hyper kolesterolæmi og lipiduri.

• •

Ses ved mange glomerulære sygdomme. Nyrebiopsi er ofte nødvendig fo r differen­ tialdiagnosen.

•

Diuretika, ACE-inhibitorer eller A ll-receptor antagonister og i mange tilfælde immunosup­ pression.

•

Eventuelt ledsagende hypertension skal be­ handles til blodtryk lavere end 130/80 mmHg.

G en erelt

Definition Svær proteinuri (over 3,5 g/døgn, ofte 10-15 g/døgn) pga. glomerulært proteintab med hypoalbuminæmi, ødemer, hyperkolesterolæmi og lipiduri.

Behandling

om kronisk nyreinsufficiens.

Forekomst Er sjældent. Formentlig 30-40 nye tilfælde i Danmark årligt.

Ætiologi og patofysiologi Nefrotisk syndrom kan have forskellige årsager (Tabel 9.8). De sværeste tilfælde kan ses ved minimal changeglomerulonefritis, der er hyppigst optrædende hos børn. Ved denne sygdom kan man ikke påvise strukturelle for­ andringer i glomeruli ved lysmikroskopi, men kun med

Tabel 9.8. Årsager til nefrotisk syndrom. Glomerulonephritis •

forskellige histologiske typer

Diabetisk nefropati

Prognose

A m yloidosis renis

På trods af aktiv og aggressiv behandling ender det ofte på kort eller længere sigt med tab af nyrefunktionen, fordi den inflammatoriske proces i glomeruli efterhånden fører til bindevævsaflejring og destruktion af det glomerulære

• •

filter.

primær sekundær (især ved myelomatose)

Toksiske nefropatier •

penicillamin

Kapitel 9

Det akutte nefritiske syndrom behandles symptomatisk med diuretika og evt. med antihypertensiva. “Rapidly progressive” glomerulonefritis behandles med aggressiv immunosuppression med store doser kortikosteroid og cyklofosfamid. Denne behandling kan i mange tilfælde med fordel kombineres med plasmaferese efter påvisning af basalmembramantistoffer (Goodpastures syndrom) og ved ANCA-positive vaskulitter med nyrefunktionspåvirk ning. Prognosen er dårligst, hvis nyrefunktionen er mode­ rat til svært nedsat ved behandlingens start. Ved kronisk glomerulonefritis med velbevaret nyrefunktion er im munosuppressiv behandling i mange tilfælde udsigtsløs. Der kan dog forsøges længerevarende behandling med lavere doser steroider, calcineurinhæmmere, azatioprin eller lignende stoffer. Ved alle nyresygdomme behandles en ledsagende hypertension som beskrevet under afsnittet

250

Kapitel 9

elektronmikroskopi. Visse andre glomerulonefritissyg domme ledsages ligeledes ofte af svært nefrotisk syndrom. Hyppigst er diabetisk nefropati, hvor proteinurien dog kan være meget varierende og ikke altid stiger til over 3,5 g/døgn. Renal amyloidose, der ofte er sekundær til myelomatose, kan også føre til svært nefrotisk syndrom. Det store proteintab skyldes delvis ødelæggelse af den glomerulære filtrationsbarriere. Barrieren tillader normalt kun passage af små mængder af de større pro teinmolekyler som albumin og immunglobuliner. Hvis filtreringsbarrieren beskadiges, kan plasmaets makro molekyler passere igennem i stigende mængder. Øges albumintabet over 3-4 g per døgn, overskrides leverens kapacitet for albuminsyntesen, og der udvikles hypoal­ buminæmi. Det fører til ødemer pga. fald i plasmaets kolloidosmotiske tryk kombineret med, at nyrerne reti nerer salt og vand ved en mekanisme, der ikke er fuldt forstået. S-kolesterol er betydeligt forhøjet ved nefrotisk syndrom. Det skyldes øget hepatisk syntese af lipopro teiner stimuleret af den lave P-albumin samt ændret kolesterolomsætning pga. af tab af en række enzymer i urinen. Lipiduri skyldes det glomerulære filters generelle utæthed for større molekyler.

Kliniske fund

Symptomer og fund Patienterne fortæller, at urinen skummer, og at de sam­ ler væske i kroppen. Derudover kan symptomatologien være præget af en eventuel grundsygdom, fx sendiabeti­ ske komplikationer. Patienterne er præget af ødemer, der kan være meget udtalte. Ascites eller pleuraekssudat ses i de sværeste til­ fælde.

Parakliniske undersøgelser Laboratorieundersøgelser. Urinen er stix positiv for pro­ tein. Døgnproteinudskillelsen (helt overvejende albumin) skal måles og er på 3-4 g eller mere. S-albumin er nedsat og -kolesterol øget. Nyrefunktionen er ofte normal med normal GFR, S-kreatinin og -karbamid.

suppressiv behandling forsøges derfor ofte uden forud­ gående nyrebiopsi.

Differentialdiagnoser Andre årsager til deklive ødemer, først og fremmest hjer­ teinsufficiens, venøs insufficiens i underekstremiteterne og levercirrose med ascites og ødemer. Patienter med myksødem kan af udseende ligne patienter med nefrotisk syndrom.

Forløb

Naturhistorie Uden behandling vil prognosen generelt være dårlig. Den svære proteinuri virker toksisk på filtrationsbarrieren og fører på sigt til udvikling af glomerulosklerose og afta­ gende nyrefunktion. Klinisk bedring kan indtræde, når GFR falder, fordi proteintabet samtidig reduceres, hvor­ ved ødemer kan aftage eller forsvinde.

Behandling og prognose Den symptomatiske behandling består af vanddrivende medikamenter i form af loop-diuretika, først og frem­ mest furosemid, evt. suppleret med spironolacton. Initiale doser af furosemid ved normal GFR er 40 mg morgen og middag, men det kan være nødvendigt at øge doserne meget væsentligt til fx 250 mg morgen og middag eller højere. S-kalium følges omhyggeligt under denne be­ handling. Den diuretiske behandling kan suppleres med hæmmere af renin-angiotensin-systemet, der har anti proteinurisk effekt ved nefrotisk syndrom. Ved minimal change-glomerulonefritis behandles der med kortiko steroid, fx 2-3 måneders behandling med prednisolon. Det giver næsten altid komplet remission af proteinurien, også efter behandlingsophør. Nogle patienter er stero iddependente og får recidiv af nefrotisk syndrom, hver gang prednisolon seponeres. I disse tilfælde kan der for­ søges en 2-3 måneders behandling med en kombination

Nyrebiopsi. Nyrebiopsi er nødvendig for at fastslå årsagen til det nefrotiske syndrom og for at vurdere, om der er indikation for immunosuppressiv behandling. Hos

af prednisolon og cyklofosfamid. Er der ikke effekt, kan man forsøge behandling med andre immunosuppresiva, herunder calcineurinhæmmere. Ved andre former for glomerulonefritis med nefrotisk syndrom forsøger man ofte behandling med prednisolon kombineret med cyklofosfamid. Hos nogle patienter har

børn skyldes nefrotisk syndrom næsten altid forskellige former for steroidfølsom glomerulonefritis, og immuno­

behandlingen effekt. Andre stoffer bliver også anvendt i behandlingen af disse, ofte irreversible sygdomsforløb.

Nyresygdomme og hypertension

Intensiv behandling af den ledsagende hypertension

251

i nyreparenkymet fremmes af misdannelser, konkrem en

(mål: < 130/80 m m Hg) er en hjørnesten i behandlingen

ter eller afløbsproblemer i urinvejene, evt. m ed refluks af

af nefrotisk syndrom udløst af diabetisk nefropati eller

urin op i ureteres.

amyloidose. Prognosen ved nefrotisk syndrom afhænger af grundsygdom m en og af mulighederne for ætiologisk behandling. Prognosen er dårligst ved amyloidose, hvor nyre­ funktionen ofte tabes i løbet af 1-2 år. P rognosen for

Fund

Symptomer og fund I de mildere form er ses tem peraturstigning til 38°C og

nyrefunktionen er ubehandlet også dårlig ved diabetisk

øm hed i nyrelogerne. I sværere tilfælde udvikles symp­

nefropati. Ved diabetisk nefropati kan m an dog bremse

tom erne ofte ret pludseligt m ed kulderystelser og tem ­

nyrefunktionstabet ved multifaktoriel intervention.

peraturstigning til 39-40°C, sm erter i den ene flanke og

Ved m inim al change-glom erulonefritis er pro g n o ­

påvirket almentilstand. Der kan forud eller samtidig være

sen for nyrefunktionen god trods gentagne episoder. Ved

sym ptom er på cystitis m ed hyppige sm ertefulde vand­

andre histologiske form er for glom erulonefritis er p ro­

ladninger (dysuri).

gnosen varierende. Mange patienter udvikler m ed tiden term inal dialysekrævende nyreinsufficiens.

Patienten kan have en kendt disponerende kronisk nyresygdom og haft lignende attakker tidligere. D et kan dreje sig om reflukssygdom, nyresten, vandladningspro

Pyelonephritis acuta – nyrebækkenbetændelse

blemer eller polycystisk nyresygdom. Patienterne er ofte akut medtagne. Ved objektiv u n ­ dersøgelse findes øm hed eller smerte ved palpation i ny­ relogerne ved den eller de afficerede nyrer.

N ø g le p u n k te r

Parakliniske undersøgelser

•

Ascenderende infektion fra nedre urinveje.

Urinundersøgelser. P yuri påvises i dag hyppigst ved

•

Escherichia coli.

en stixundersøgelse for leukocytesterase (cyturtest). De

•

Sepsis kræver hospitalsindlæggelse og i.v.

fleste, m en ikke alle urinvejspatogene bakterier danner

behandling.

nitrit, der ligeledes kan påvises ved en stixundersøgelse.

Udredning kun ved recidiverende eller kom­

D en mikrobiologiske diagnose fås ved urindyrkning, der

plicerede tilfælde.

i de fleste tilfælde viser vækst af E. coli, Klebsiella oxytoca

Antibiotika efter dyrkning og resistensbestem

eller Streptococcus faecalis.

• •

melse.

Blodundersøgelser. Bloddyrkning skal altid udføres hos højfebrile medtagne patienter og vil i mange tilfælde i øvrigt leukocytose og granulocytose (leukocyttal over ca.

Definition

9 mia./l). Ved ensidig akut pyelonefritis er P-kreatinin i

Akut infektion i nyrebækken og nyreparenkym.

reglen norm al eller kun lettere forhøjet, hvis den samlede nyrefunktion forud er norm al. Er nyrefunktionen forud

Forekomst

nedsat, vil P-kreatinin være forhøjet, og den stiger yderli­

Relativt almindeligt i mildere ukomplicerede former. O p­

gere i den akutte fase. Ved svære og komplicerede tilfælde

træ der sjældnere i svære form er m ed høj febrilia, sepsis

undersøges akut m ed UL eller CT af nyrer m ed henblik

og påvirket almentilstand.

på sten, hydronefrose eller absces. Ved lette og ukomplice­

Ætiologi og patofysiologi

Ved recidiverende pyelonefritis vil der for kvinder m ed

rede tilfælde er der ikke brug for supplerende udredning. Infektionen skyldes de samme bakterier som ved cystitis

mere end to akutte tilfælde være behov for at indlede uro­

acuta, hyppigst E. coli og andre tarmbakterier, der ascen

logisk udredning for at afklare eventuelle årsagsforhold.

derer i urinvejene fra perineum. Muligheden for infektion

Hos m æ nd skal et enkelt akut tilfælde føre til udredning.

Kapitel 9

vise vækst af samme bakterie som i urinen. I blodet findes Generelt

252

Kapitel 9

Differentialdiagnoser Andre febrile sygdomme med smerter i flankerne eller nedadtil i abdomen som salpingitis acuta, appendicitis acuta og cholecystistis acuta.

Pyelonefritis chronica og kronisk interstitiel nefropati N ø g le p u n k te r

Forløb

Naturhistorie Før antibiotisk behandling blev mulig, kompliceredes akut pyelonefritis ofte med empyem i nyrepelvis eller perirenal abscesdannelse og sepsis med metastatiske ab­ scesser. Funktionen af den afficerede nyre kunne gå tabt og patienten dø.

Behandling og prognose Når urin- og bloddyrkning er udført, startes ved akut ukompliceret pyelonefritisbehandling med et peroralt antibiotikum. Ved sværere og komplicerede tilfælde, der kræver indlæggelse, gives behandlingen indledningsvis intravenøst. I den situation består et klassisk valg af anti­ biotika af ampicillin kombineret med et aminoglykosid eller andet antibiotikum. Ved nedsat nyrefunktion redu­ ceres dosis af aminoglykosid. Koncentrationen af dette antibiotikum følges i serum. Når de mikrobiologiske undersøgelser foreligger, revideres den antibiotiske be­ handling i henhold til resistenssvaret. Samtidig vurderes det, om en eventuel grundsygdom skal behandles. Hvis årsagen er infravesikal afløbshindring, anlægges blære­ kateter. Ved supravesikale hindringer, fx urinvejskonkre menter, anlægges nefrostomi (se kap. 8). Prognosen er god. Udvikling af større nyrefunktionstab efter gentagne tilfælde af akut pyelonefritis ses, hvis der foreligger en grundsygdom, som ikke kan korrigeres ordentligt. Det kan fx ses ved vesikoureteral refluks.

•

Aftagende nyrefunktion på baggrund af struk­ turelle forandringer i nyrer og urinveje.

•

Ofte klassificeret som kronisk interstitiel ne­ fropati, der også kan være m edikam entelt toksisk udløst

•

Ses bl.a. ved recidiverende og kroniske urin­ vejsinfektioner, fx udløst af vesikoureteral refluks.

• •

Ensidig eller dobbeltsidig. Glomerulopati med svær proteinuri kan være årsag.

•

Nogle patienter udvikler terminal dialysekræ vende nyreinsufficiens.

G en erelt

Definition Kronisk pyelonefritis forårsages af tilbagevendende el­ ler kronisk urinvejsinfektion på basis af strukturelle ab­ normiteter i nyrer og/eller urinveje. Kan føre til gradvis aftagende nyrefunktion.

Forekomst Kronisk pyelonefritis er sammen med den uklart afgræn­ sede kroniske interstitielle nefropati årsagen til godt 10 % af terminalt dialysekrævende nyresvigt i Danmark (se kap. 8).

Ætiologi og patofysiologi Den hyppigste årsag til kronisk pyelonefritis er vesiko­ ureteral refluks (se kap. 8), der hos børn kan være as­ socieret med recidiverende attakker af akut pyelonefritis og efterhånden tab af den eller de afficerede nyrers funk­ tion. Andre årsager til kronisk pyelonefritis er kronisk nefrourolitiasis (se kap. 8) og urinafløbsproblemer – så­ kaldt obstruktiv uronefropati, hvor øget tryk i nyrepelvis bidrager til tabet af nyrefunktion.

253

Nyresygdomme og hypertension

Kliniske fund

Symptomer og fund Det kliniske billede kan være præget af tilbagevendende til­ fælde af akut pyelonefritis, men mange har haft få eller in­ gen symptomer. Efterhånden kan der ved dobbeltsidig syg­ dom udvikles symptomer på kronisk nyreinsufficiens (s. 242). Blodtrykket er næsten altid let til moderat forhøjet.

Parakliniske undersøgelser Ved urindyrkning påvises ofte vækst af typiske urinpato­ gene bakterier som E. coli eller Klebsiella oxytoca. Nogle patienter har dog steril urin. Proteinuri på 1-2 g/døgn er almindelig. Nogle patienter med refluksnefropati får svæ­ rere proteinuri, fx 5-6 g/døgn. Ved aftagende nyrefunktion ses stigning i kreatinin pga. fald i GFR. CT-urografi viser ensidig eller dobbeltsidig pyelonefritisk skrumpenyre, der er karakteriseret ved uregelmæssige indtrækninger pga. ardannelse, især i nyrepolerne (Fig. 9.4).

Differentialdiagnoser Det kan være svært at skelne mellem kronisk pyelonefritis og kronisk interstitiel nefropati. Kronisk interstitiel nefro­ pati, der kan have mange udløsende årsager, var tidligere oftest udløst af analgetika, men er i dag hyppigere toksisk

ikkemedikamentelt udløst eller udløst af andre medika­ menter som fx visse antibiotika.

Forløb

Naturhistorie Sygdommen kan ubehandlet føre til tab af funktionen af den ene eller begge nyrer. Nyrefunktionstabet accelererer, hvis patienten i forløbet udvikler svær proteinuri.

Behandling og prognose Ved kronisk pyelonefritis behandles akutte symptoma­ tiske episoder med antibiotika. Er der bakteriuri uden symptomer, bør antibiotika undlades. Hvis der er hyppige akutte sygdomsforløb, kan man forsøge langtidsprofylak tisk behandling. Under denne behandling bliver patien­ terne dog ofte reinficeret med multiresistente bakterier, så profylaksen er ikke uproblematisk. Der kan foretages kirurgisk korrektion af vesikoureteral refluks. Kronisk progredierende funktionstab ved kronisk pyelonefritis og kronisk interstitiel nefritis behandles medicinsk kon­ servativt efter de beskrevne retningslinjer.

Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD, cystenyrer) N ø g le p u n k te r •

D om inant arvelig sygdom med cyster i ny­

•

Cirka 10 % af alle patienter med term inalt

•

Symptomer på kronisk nyresvigt udvikles o f­

rerne og i nogle tilfælde leveren. nyresvigt test efter 30-40-årsalderen. •

Hypertension, hæmaturi, akut og kronisk smerte samt gradvist aftagende nyrefunktion.

•

UL-påvisning af mindst to cyster i hver nyre efter 30-årsalderen.

G en e re lt Figur 9.4. CT-urografi viser bilaterale pyelonefritforan dringer som følge af refluks i barndom m en. Begge nyrer er præget af uregelmæssige indtræ kninger og afsmalnet vævsbræmme.

Definition Dominant arvelig sygdom med cystedannelse i nyrerne og gradvis aftagende nyrefunktion.

254

Kapitel 9

1. generation

ofte et fredeligere forløb end type 1 med senere debut af kronisk nyreinsufficiens.

Kliniske fund 2. generation

Symptomer og fund De første 30-40 leveår lever patienterne som regel uden

3. generation Figur 9.5. Cystenyresygdom i tre generationer af en fam ilie (O = kvinde, □ = mand).

Forekomst ADPKD er den hyppigste dominant arvede sygdom. Præ­ valensen er 1:1.000 svarende til, at 3.000 til 4.000 danskere har sygdommen (Fig. 9.5). Cystenyrepatienterne udgør ca. 10 % af de kroniske dialysepatienter (se Tabel 9.4).

symptomer. Hos mange udvikles der efterhånden reci­ diverende tilfælde af smerter og hæmaturi som følge af blødning eller infektion i cysterne. Nyrerne og sjældnere leveren kan vokse sig så store, at de giver anledning til fysiske gener i form af tryksymptomer (se Fig. 9.6). De store nyrer kan ofte palperes som udfyldninger i flankerne. I nogle tilfælde kan de vokse sig så store, at de næsten når abdomens midtlinje og ned mod fossa iliaca. Også en forstørret cystelever kan palperes hos nogle patienter. Forhøjet blodtryk udvikles tidligt, mens nyre­ funktionen endnu er normal.

Parakliniske undersøgelser Ætiologi og patofysiologi Sygdommen kan skyldes en mutation i ét af to forskellige gener: PKD1 og PKD2. I nyrerne udvikles med tiden cyster fra de forskellige segmenter af tubuli, og nyrerne vokser efterhånden i størrelse, mens cysterne overtager pladsen for det normale nyrevæv (Fig. 9.6). I nogle til­ fælde ses også cystedannelse i leveren. Der kan i sjældne tilfælde ses mitralprolaps og hos enkelte patienter intra kranielle aneurismer. Patienter med type 2-ADPKD har

Blodundersøgelser. Når nyrefunktionen aftager, stiger P-kreatinin og P-karbamid, og efterhånden udvikles de klinisk-kemiske forandringer, der er karakteristiske for kronisk nyreinsufficiens (s. 242). Cystenyrepatienter har ofte højere B-hæmoglobin end andre patienter med til­ svarende grader af kronisk uræmi, fordi de polycystiske nyrer fortsat producerer erytropoietin, selvom de øvrige funktioner er stærkt nedsat. Urinundersøgelser. Der kan være hæm aturi som følge af blødning fra cysterne. Der er i reglen kun en ganske beskeden proteinuri, under 0,5 g per døgn. Billeddiagnostiske undersøgelser. Afgørende for diagnosen er UL- eller CT-scanning af nyrerne. Poly­ cystisk nyresygdom kan først udelukkes med sikkerhed i 30-årsalderen. Finder man på det tidspunkt færre end to cyster i hver nyre, kan man udelukke diagnosen hos disponerede individer.

Differentialdiagnoser Andre årsager til kronisk nyreinsufficiens. Kan debutere klinisk i forbindelse med blødning eller infektion i en cy­ ste med abdominalsmerter, evt. febrilia og makroskopisk hæm aturi med deraf følgende differentialdiagnostiske overvejelser. Figur 9 . 6 . Opskåret polycystisk nyre.

255

Nyresygdomme og hypertension

Forløb

Naturhistorie Symptomer på kronisk nyreinsufficiens ses sjældent før 30-40-årsalderen forudgået af gradvis stigende blodtryk. Alderen for symptomdebut er som følge af de genetiske forhold ofte den samme i flere generationer af famili­ erne med cystenyrer. Patienternes alder ved udvikling af terminalt nyresvigt er ved type 1 i gennemsnit ca. 55 år og ved type 2 ca. 72 år. Nogle patienter lever til alderdommen uden at nå dialysegrænsen, mens andre får intrakranielle aneurismer og dør af subaraknoidal

HYPERTENSIO ARTERIALIS ESSENTIALIS

N ø g le p u n k te r •

K linikblodtryk ≥ 140 systolisk eller ≥ 90 m m H g diastolisk. Blodtryk ≥ 135 systolisk eller ≥ 85 diastolisk ved konfirmatorisk døgn­ eller hjemmeblodtryksmåling.

•

Ved diabetes, nyresygdom eller manifest hjerte-kar-sygdom (apopleksi eller A M I): ≥

blødning.

130/80 mmHg.

Behandling og prognose

•

Ingen veldefineret enkelt årsagsfaktor.

Er som ved andre kroniske nefropatier. Aktiv behandling af urinvejsinfektioner har betydning. Smerter, infektioner og trykgener behandles medicinsk og konservativt, men kan i sjældne tilfælde føre til nefrektomi. På lang sigt vil mange udvikle terminalt nyresvigt med behov for dialyse og evt. nyretransplantation. Cystenyrerne og evt. leveren fortsætter med at vokse under kronisk dialysebehandling, men patienterne klarer sig ofte alment godt i dette for­ løb. Genetisk rådgivning kan tilbydes. I familier, hvor der forekommer ruptur af infrakranielle aneurismer, tilbydes hvert femte år fra 20-årsalderen screening for intrakra nielle aneurismer med MR-angiografi.

•

Behandlingen er primært medicinsk og er ge­ nerelt livslang, hvis der ikke er modificerbare faktorer (bl.a. alkohol, salt og lakrids).

•

M edicinsk behandling, rygestop og andre forebyggende tiltag bør ske på samme tid. Statin- og magnylbehandling overvejes.

Generelt

Definition Definition af hypertension hos forskellige grupper af patienter er anført i Tabel 9.9. Hypertension defineres generelt som blodtryk i lægekonsultationen på ≥ 140/90 mmHg målt siddende efter 5 minutters hvile ved flere lejligheder. I Danmark anbefales bekræftende hjemme eller døgnblodtryksmåling, især ved fravær af organpå­ virkning, diabetes, nyresygdom, og hvis patienten ikke har

Systolisk (mmHg) Norm alt blodtryk, apopleksi, nyresygdom, diabetes Norm alt blodtryk, iskæmisk hjertesygdom Norm alt blodtryk, generelt

Diastolisk (mmHg)

< 130

og

< 80

130

og

80

< 140

og

< 90

Grad 1 (m ild hypertension)

140-159

eller

90-99

Grad 2 (moderat hypertension)

160-179

eller

100-109

Grad 3 (svær hypertension)

≥ 180

eller

≥ 110

Isoleret systolisk hypertension

> 140

og

< 90

Kapitel 9

Tabel 9.9. Klassifikation af hypertension på basis a f konsultationsblodtryk.

256

Kapitel 9

manifest aterosklerotisk hjerte-kar-sygdom. For patienter

sentiel hypertension vides ikke med sikkerhed. Kendte

med diabetes og parenkymatøs nyresygdom defineres hypertension som blodtryk vedvarende ≥ 130/80 mmHg (gælder alle tre nævnte metoder). Cirka 95 % har essentiel eller primær hypertension uden veldefineret årsag.

Forekomst

mekanismer, hvorved nyrerne kan hæve blodtrykket, fx via renin-angiotensin-systemet, synes ikke at være aktive­ rede ved essentiel hypertension, og der er generelt fundet normal vand- og saltudskillelse. Når nyrepåvirkning og hypertension konstateres samtidigt, er det ofte vanske­ ligt at afgøre, hvad der kom først. Ingen ved således med

Omkring 10-20 % af den danske befolkning har behand lingskrævende hypertension. Nye tal fra Fyn tyder på, at hypertension forekommer hos få procent før 30-årsalde ren, men hos op mod halvdelen af 60-årige.

sikkerhed, i hvilken rækkefølge tingene sker, men der synes at være tale om et intimt samspil, og såvel hjerte-, kar- som nyreforandringer har selvstændig prognostisk betydning uafhængigt af blodtrykket.

Ætiologi og patofysiologi Essentiel hypertension opstår ved tilstedeværelse af visse livsstilsfaktorer, herunder stress, fravær af fysisk aktivitet, uhensigtsmæssig kost, overvægt, rygning og alkoholind­ tagelse. Disse faktorer manifesterer sig på en kompleks genetisk baggrund med mindst otte forskellige gener in­ volveret: Har en af forældrene hypertension, er risikoen 25 %, og har begge forældre det, stiger risikoen til 50 %. Enkelte har forhøjet BT alene eller overvejende på basis af højt alkohol- eller lakridsforbrug eller brug af p-piller (oftest mild hypertension). Søvnapnø (se kap. 15, s. 386) er også associeret med udvikling af hypertension. Få pa­ tienter (ca. 5 %) har sekundær hypertension med en vel­ defineret og evt. kurativt behandlelig årsag. Det drejer sig oftest om parenkymatøs nyresygdom, nyrearteriestenose, hyperaldosteronisme, mb. Cushing eller noget sjældnere fæokromocytom. Tre faktorer menes at have betydning for udviklin­ gen af essentiel hypertension: det sympatiske nervesy­ stem, m odstandsarterierne og nyrerne. Aktiviteten af det sympatiske nervesystem er forhøjet hos såvel unge som gamle hypertonikere, og det anses for den drivende

Kliniske fund

Symptomer Patienterne har oftest ingen klager. Mange får det dog bedre, når blodtrykket er velbehandlet, og oplever fx sjældnere hovedpine. Hovedpine og migræne bør med­ føre blodtryksmåling; ligeledes ses symptomer relateret til nyre- eller hjertepåvirkning ved fremskreden uopda­ get hypertension. Der kan over årtier gradvist udvikles demens. En stor del af patienter med hypertension vil få atrieflimren. Desværre opdages blodtryksforhøjelsen ofte i forbindelse med en komplikation, enten trombotisk (AMI, apopleksi), hæmoragisk (aneurismeblødning) eller et spontant vaskulært traume (aortadissektion). Alterna­ tivt kan tiltagende kardielle symptomer med dyspnø ved anstrengelse, inkompensation eller paroksystisk atrieflim­ ren være grunden til, at det forhøjede blodtryk opdages. Screening er dog den primære grund til, at tilstanden er­ kendes, og at en eventuel indiceret behandling kan startes i tide, før der udvikles komplikationer. Diagnostisk blodtryksmåling. Det er afgørende, at blodtrykket måles i hvile. Første gang måles ét blodtryk

kraft bag blodtryksstigningen. Meget tidligt i forløbet udvikles dog også tiltagende fortykkelse og forsnævring

på den ene arm, to blodtryk på den anden arm og endnu

af små modstandsarterier i hele kroppen, hvilket sent i

måler på begge arme samtidigt. Ved gennemsnitlig for­ skel på > 20 mmHg systolisk anvendes fremover armen

forløbet er forbundet med forøget modstand mod blodets strømning i mange væv. Det anses i sig selv også for en mulig selvstændig patogenetisk faktor, idet forsnævrede kar giver øget modstand og dermed behov for et højt blodtryk for at opretholde organernes blodforsyning. En række sygdomme i nyrerne er karakteriseret bl.a. ved samtidig blodtryksstigning, herunder visse glomerulo nefritter, cystenyrer og aterosklerotisk nyresygdom, men i hvilken grad nyrerne er involveret i udviklingen af es­

ét på den første. Alternativt kan anvendes apparatur, der

med det højeste gennemsnit. Coarctatio aortae overvejes. Hypertensionsdiagnostik bør ideelt foregå ved hjemme eller døgnblodtryksmåling, når det er praktisk muligt. Screening kan foregå ved enkeltmålinger i klinikken i hvile. Døgnblodtryksmåling. Normalt er daggennemsnit (mindst 14 målinger) < 135/85 mmHg, mens natgennem­ snittet (mindst syv målinger) er < 120/70. Natblodtrykket

Nyresygdomme og hypertension

er en meget stærk prognostisk faktor, der dog endnu ikke indgår i kliniske retningslinjer hverken som behandlings­ mål eller som led i den diagnostiske proces. Hjemmeblodtryksmåling. Normalværdi som ved døgnblodtryksmåling, forudsat at det udføres korrekt over mindst tre dage med i alt 18 målinger. Gennemsnit­ tet af de sidste to dage anvendes til beregning af hjem meblodtrykket. Metoden kan endnu ikke udføres ved atrieflimren, idet det meste hjemmeblodtryksapparatur kræver regelmæssig puls for at fungere optimalt. Appa­ rater, der kan måle på patienter med uregelmæssig puls, er nu markedsført. Konsultationsblodtryksmåling. Egnet til screening for hypertension. Ofte kan målingen udføres automatisk uden hvidkitlet personale i rummet. Manchetten placeres på overarmen efter fem minutters hvile, opblæses hurtigt, og der udluftes med 2 mmHg per hjerteslag. Med steto­ skop registreres pulslydens fremkomst (systolisk tryk) og forsvinden (diastolisk tryk). Der foretages to målinger. Ved afvigelse på mere end 5 mmHg foretages flere målin­ ger, og gennemsnittet af de sidste to anvendes. Ved arytmi (atrieflimren) anvendes gennemsnit af fem målinger, idet

257

Undersøgelser ved hypertension Når et forhøjet screeningsblodtryk er bekræftet ved døgn­ eller hjemmeblodtryksmåling, udføres en systematisk vurdering af patienten: •

• •

•

Først undersøges, om der er manifest kardiovaskulær sygdom (se kap. 16), diabetes (se kap. 13) eller hyper tensiv organpåvirkning. Hvis ikke, gennemgås patienten systematisk for even­ tuel høj risiko for kardiovaskulær sygdom. Ved fravær af kardiovaskulær sygdom såvel som fra­ vær af høj risiko herfor måles blodtrykket ekstra grun­ digt på døgnbasis (Fig. 9.7) eller med systematiske hjemmemålinger. Det er særligt vigtigt, hvis der er tvivl om indikationen – altså hvis patienten vurderes at være i lav til moderat risiko. Ved anvendelse af de indsamlede oplysninger og Figur 9.8 bedømmes patientens samlede kardiovaskulære risici (lav, mellem, høj eller meget høj) og dermed behov for kardiovaskulær intervention, herunder antihypertensiv behandling.

Kapitel 9

variationen i blodtrykket bliver meget stor i den situation. Tolkning fremgår af Tabel 9.9.

Figur 9.7. Døgnblodtryksm åling – automatisk med 2 0 -3 0 m inutters intervaller i dagtiden og 30 m inutters intervaller om natten. Patient med systolisk og diastolisk hypertension døgnet rundt.

258

Kapitel 9

Figur 9.8. Dansk Hypertensionsselskabs behandlingsvejledning. Skema til vurdering af patientens kardiovaskulære risiko og derm ed behov fo r behandling. Der er indikation fo r at starte antihypertensiv behandling hos patienter med høj eller m eget høj risiko, så snart blodtryksniveauet er fastlagt ved døgn – eller hjem m eblodtryksm åling eller gen­ tagne målinger a f konsultationsblodtrykket over tim e r til dage. Ved m iddelrisiko indledes behandlingen med non-farmakologisk intervention under blodtrykskontrol i 3 -6 må­ neder, før farmakologisk intervention påbegyndes. For patienter med lav risiko er behandlingen in itia lt non-farmakologisk med blodtrykskontrol hver 6.-12. måned. Ved uæ ndret blodtryk eller manglende m ulighed fo r non-farmakologisk intervention påbegyndes farmakologisk be­ handling uden forsinkelse.

Anamnestiske oplysninger • Familiær disposition til tidlig kardiovaskulær syg­ dom, hypertension, diabetes, hyperkolesterolæmi og nyresygdom • Tidligere kardiovaskulær sygdom: AMI, angina pec­ toris, hjerteinsufficiens, tidligere ballonbehandling af koronarkar, tidligere apopleksi, TCI, claudicatio intermittens eller karrekonstruktion samt atrieflimren •

•

Initiale prøver og undersøgelser • Ekg og beregning af, hvorvidt der er ventrikelhypert rofi. • Hæmoglobin, kreatinin, elektrolytter samt faste-lipid •

ratio > 300 mg/g bestemmes dU-protein.

Risikofaktorer og andre kendte sygdomme, herunder diabetes, rygning og kolesterolstatus. Desuden alko­ hol, p-piller, salt- og lakridsforbrug Kardiale symptomer og anfaldssymptomer (hoved­ pine, hjertebanken, rødmen).

Objektiv undersøgelse

status og P-glukose. Urinstix for protein og blod. Ved fravær af proteinuri undersøges for mikroalbuminuri. Ved tilstedeværelse af protein på > 300 mg/døgn eller albumin/kreatinin-

Supplerende undersøgelser (efter individuel vurdering, fx ved tegn til hjerteinsufficiens) • Røntgen af thorax (ikke rutine). • Ekkokardiografi ved kardiel mislyd, tegn til hjertesvigt og tvivl om behandlingsindikationen, fx ved grad 1-2

• •

Højde, vægt og abdominalomfang Auskultation af hjerte, lunger og store kar samt puls

hypertension og 1-2 risikofaktorer. Der bør dog altid udføres en døgnblodtryksmåling først, idet spørgsmå­

•

palpation af store kar Blodtryksmåling på begge arme (første gang) – se

let om såvel behandlingsindikation som udgangsni­ veauet for behandlingen oftest vil være afklaret herefter. Eventuelt perifer blodtryksmåling (ankel-brakialin

ovenfor.

•

deks) for at vurdere, om der er tegn til latent ateroskle rose.

Nyresygdomme og hypertension

Specielle former for hypertension med særlig kli­ nisk betydning White coat-hypertension Kaldes også konsultationshypertension, når blodtrykket gentagne gange er forhøjet hos lægen med klinikblodtryk ≥ 140/90 mmHg, men normalt hjemme med daggennem­ snit ved døgnblodtryksmåling < 135/85 mmHg. White coat-hypertension er hyppig og ses hos 10-20 % af patien­ terne. Metaanalyser har vist, at white coat-hypertension ikke er forbundet med øget risiko for kardiovaskulær sygdom (Fig. 9.9). Patienterne kan følges med lange inter­ valler (år). Fænomenets hyppighed understreger, at man næppe bør basere sin diagnostik på klinikblodtryk alene. De fleste patienter har nogen grad af white coat-effekt, hvor blodtrykket stiger lidt i konsultationen. Især hvis det måles af lægen. Det gælder desuden især ældre patienter, der ikke bør overbehandles på basis af klinikblodtryk med medfølgende risiko for svimmelhed og besvimelser pga. hypotension. Døgn- eller hjemmeblodtryk bør anvendes på vid indikation – også hos ældre.

259

Maskeret hypertension Maskeret hypertension er den situation, hvor blodtrykket gentagne gange er normalt hos lægen med klinikblodtryk < 140/90, men forhøjet hjemme med daggennemsnit ved døgnblodtryksmåling ≥ 135/85. Det er formentlig min­ dre hyppigt end white coat-hypertension (ca. 5-10 % af ellers normotensive). Mistanken bør opstå ved normalt klinikblodtryk ved flere lejligheder og overraskende tilstedeværelse af hypertensiv organpåvirkning såsom ventrikelhypertrofi, proteinuri eller øjenbaggrundsfor andringer. Fænomenet er således hyppigt, men desværre ikke harmløst. Prognosen er tæt sammenhængende med døgnblodtrykket, og risikoen for såvel apopleksi som for kardiovaskulær død er høj ved maskeret hypertension – modsvarende “almindelige” hypertensionspatienter med forhøjet blodtryk både i klinikken og hjemme. Også dette fænomen taler imod, at man stoler alt for meget på kli­ nikblodtrykket. Isoleret systolisk hypertension

Kapitel 9

Systolisk BT stiger lidt med alderen, mens diastolisk BT falder lidt. Ved aterosklerose og stive arterier stiger

Figur 9.9. Relativ risikoforøgelse hos patienter med w h ite coat-hypertension (WCH), maskeret hypertension (M H) og hypertension såvel hos lægen som i hjem m et (EH) i forhold til norm otensive kontrolpersoner (NT). Blodtrykket hjem m e er vigtigst fo r patientens risiko. W h ite coat-hypertension er ikke fo rb u n d e t med signifikant fo rh ø je t risiko fo r apopleksi (søjlerne til venstre) eller fo r hjertetilfæ lde (søjlerne til højre). Efter Hansen TW. Hypertension 2007. * = signifikant fo rh ø je t risiko.

260

Kapitel 9

pulstrykket således, og isoleret systolisk hypertension er almindeligt forekommende, især hos ældre. Selv ved isoleret forhøjelse af systolisk blodtryk er risikoen for kardiovaskulære komplikationer betydelig, og tilsvarende opnås et dramatisk fald i risiko ved behandling, samtidig med at patienternes livskvalitet bedres. Disse primært ældre mennesker tåler således (fraset enkelte med svær stenoserende aterosklerose i a. carotis og a. basilaris) be­ handlingen udmærket. Fænomenet taler for, at der foku­ seres mere på systolisk end på diastolisk tryk. Et normalt diastolisk tryk bør ikke svække behandlingsindikationen hos ældre.

Indikation for behandling Hvis der er sikker hypertension og kardiovaskulær syg­ dom, nyresygdom, diabetes eller organpåvirkning, er yderligere screening for risikofaktorer ikke påkrævet, for at man kan beslutte, om der er indikation for at starte kar­ diovaskulær profylakse, inkl. antihypertensiv behandling. Ved forhøjet blodtryk vedvarende i mere end 3-6 måneder på trods af livsstilsændringer startes kardiova­ skulær profylakse, inkl. antihypertensiv behandling – selv hos i øvrigt hjerte-kredsløbsraske personer. Ved meget udtalt white coat-effect, hvor der sker en uforholdsmæs­

sigt kraftig blodtryksstigning i lægekonsultationen, bør døgn- eller hjemmeblodtrykket tillægges størst betyd­ ning, når risikoen bedømmes (se Fig. 9.9). I den situation kan det sande systoliske konsultationsblodtryk estimeres ved at lægge 5 mmHg til daggennemsnittet. Sådanne pa­ tienter bør slet ikke have blodtryksmålinger foretaget i konsultationen. Ligeledes bør patienter med maskeret hypertension set ved flere lejligheder ikke tilbydes kon sultationsblodtryksmåling. Hvis der ikke er mulighed for non-farmakologisk behandling, er der ikke grund til at vente et halvt år med at starte behandlingen. I den situa­ tion bør medicinsk behandling påbegyndes, når sikker diagnostik foreligger (døgn- eller hjemme-BT-måling). Non-farmakologisk behandling. Bør gennemføres hos alle patienter med hypertension, når der er indika­ tion for intervention, og det skønnes, at patienten er mo­ tiveret, omend man nok skal overveje det grundigt, før man anbefaler gennemgribende livsstilsændringer hos en 75-årig. Mest effektivt med hensyn til blodtrykket er 15-30 minutters let motion 3-5 gange ugentligt (fx gang, cykling eller svømning) og diætintervention, evt. med diætistvej ledning – primært kalorierestriktion, udskiftning af kød med frugt og grønt. Rygestop bør altid gennemføres som led i en seriøs kardiovaskulær profylakse, også fordi ryg-

Figur 9.10. Effekten af antihypertensiv behandling ved forskellige blodtryksniveauer. Effekten på diastolisk blodtryk er d o b be lt så stor ved 105 m m Hg sam m enlignet med 75 m m Hg diastolisk. O m tegnet e fter Law. BMJ 2009.

N yresygdom m e og hypertension

ning ser ud til at nedsætte den forebyggende virkning af antihypertensiv behandling. Farmakologisk behandling. Der kan vælges frit mellem tiazider, calciumantagonister, (β -blokkere, ACEhæmmere og angiotensin II-receptorantagonister. Valget afhænger oftest af andre samtidige lidelser (Tabel 9.10), men som primær profylakse hos i øvrigt kardiovaskulært raske hypertensionspatienter bør første valg ikke være en betablokker. Forsigtig optrapning tilrådes hos ældre, men slutdoser kan udmærket være de samme som hos yngre. Ved kombinationsbehandling vælges først tillæg af præparater fra de nævnte præparatgrupper; herefter a-blokkere eller centraltvirkende stoffer. Kombinations­ behandling med flere stoffer frem for ét eller få stoffer i fuld dosering bør foretrækkes, idet det meste af ef­ fekten generelt opnås ved lave doser, typisk det halve af maksimalt anbefalet dosis. Jo højere startblodtryk, desto kraftigere effekt af behandlingen (Fig. 9.10). De fleste bivirkninger optræder ved høje doser, især ved tiazider og calciumantagonister. Forskellige modeller for, hvilke stofgrupper der lader sig kombinere, har været anvendt, men kun få antihypertensiva lader sig ikke kombinere. Kombinationen betablokkere og verapamil kan medføre symptomgivende bradykardi. Angiotensin II-receptor

261

blokkere eller ACE-hæmmere i kombination med kali­ umsparende diuretika som spironolacton kan medføre svær hyperkaliæmi, især ved nedsat nyrefunktion samt ved vanskeligt regulerbar hypertension som fjerde el­ ler femte stof. Endelig er det værd at nævne højdosis thiazid eller loop-diuretika, der kun bør anvendes som antihypertensiva ved nedsat hjerte- eller nyrefunktion (eller ved konstant hypertension som 5. eller 6. stof). I visse patientgrupper følges et særligt sæt retningslinjer (Tabel 9.10). Lipidsænkning bør startes, hvis patientens samlede risiko berettiger det – også fx ved relativt lave kolesterolværdier < 6,5 mmol/1. Ved manifest hjerte kar-sygdom sænkes kolesteroltallet til < 4,5 mM, ved forhøjet risiko < 5,0 mM og ved normal risiko (grøn patient, se Fig. 9.8) anbefales ikke kolesterolsænkende behandling. Acetylsalicylsyre 75 mg daglig overvejes, såfremt patienten samtidig har manifest aterosklerose eller høj kardiovaskulær risiko. Ideelle behandlingsmål ved hypertension er sam­ menfaldende med de diagnostiske grænser (se Tabel 9.9), dog lavere ved apopleksi, diabetes mellitus og/eller nefropati: < 130/80 mmHg. Ved iskæmisk hjertesygdom anbefales også lavere BT-værdier end ved ukompliceret hypertension: ned til 130/80 mmHg, men næppe lavere.

Forsigtig dosering tilrådes. Konkurrerende lidelser afgør oftest præparatvalget

Diabetes mellitus

Ved type 1-diabetes bør en ACE-hæmmer indgå og ved type 2-diabetes en angio­ tensin ll-re ceptorblokker i de t valgte regime. Oftest behov fo r m inim um tostofsbe handling, num m er to præparat vil typisk være et tiazid

Angina pectoris

Start med en β -blokker eller en calciumantagonist

Hjerteinsuffkiens

Uden sym ptom er: ACE-hæmmer eller angiotensin ll-receptorblokker (ved ACEhæmmerintolerans). M ed symptomer: ACE-hæmmer eller angiotensin ll-receptor­ blokker (ved ACE-hæmmerintolerans) med tillæg af en α β -blokker (carvedilol) eller β -blokker (m etoprolol eller bisoprolol) samt ved NYHA III eller IV evt. spironolacton og loop-diuretika

Venstresidig ventrikelhypertrofi

Angiotensin ll-receptorblokker frem fo r β -blokker

Efter apopleksi

Kom bination af ACE-hæmmer + tiazid. Oftest med tillæ g af andre antihypertensiva

Parenkymatøs nyresygdom

ACE-hæmmer eller angiotensin ll-receptorblokker, evt. i kom bination med diuretika, er initial behandling

Graviditet og amning

Ved konstatering af graviditet um iddelbar om stilling til methyldopa, alternativt nife dipin eller labetalol

Kapitel

Ældre

9

Tabel 9.10. Dansk Hypertensionsselskabs behandlingsvejledning 2004. Behandling a f særlige patientgrupper med hypertension.

262

Kapitel 9

Mange patienter må dog nøjes med knap så stor blod tryksreduktion, og et pænt blodtryksfald fra et meget højt niveau til et godt stykke over den ideelle grænse kan udmærket være et fint resultat. Hver mmHg tæller dog, og så længe yderligere behandling er acceptabel for patienten, vil fortsat optrapning være indiceret, indtil målet er nået. Er det vanskeligt at opnå resultatet med 2-3 stoffer, bør patienten undersøges yderligere bl.a. med nye døgnblodtryksmålinger og for sekundær hypertension på specialafdeling. Det bør ved grundige samtaler sikres, at der ikke er tale om nedsat patientkomplians eller sam­

åreforkalkning. Især er relationerne tætte for systolisk blodtryk, og blandt personer over 50 år er systolisk blod­ tryk den vigtigste blodtryksparameter. Normalt eller lavt diastolisk blodtryk betyder ikke lavere risiko i den ældre aldersgruppe, snarere tværtimod. I hjertemusklen ud­ vikles ligeledes muskulær hypertrofi, fibrose med stivhed (diastolisk dysfunktion (se kap. 16, s. 484)), dilatation af venstre atrium, småkarsforandringer samt sidst afta­ gende hjertepumpefunktion og hjertesvigt. Udvikling af

tidig indtagelse af smertestillende medicin, lakrids eller alkohol.

hypertension med svær blodtryksstigning og truende or­ gansvigt. Når blodtrykket sættes ned medicinsk, falder

Forløb

risikoen for hjerte-kar-sygdom og pludselig død igen – et forhold, der især er tydeligt for apopleksi. Et blodtryksfald på 10 mmHg systolisk opnået med medicinsk behandling medfører et fald i risikoen for kardiovaskulære hændelser

Prognose Afhænger af blodtryksniveau (primært hvile- og natblod­ tryk), organpåvirkning, kardiovaskulær sygdom og øvrige risikofaktorer for kardiovaskulær sygdom (se Fig. 9.8), samt af i hvor høj grad der bliver interveneret. Når blod­ trykket stiger, øges risikoen for apopleksi, hjertesvigt, AMI, pludselig død, atrieflimren, aortasygdom (se kap. 17, s. 523) og demens. Jo højere blodtryk, desto hurtigere

aterosklerose som led i blodtrykssygdommen kan bidrage yderligere til hjertesvækkelsen. Sjældent udvikles malign

på ca. 50 % (Fig. 9.11).

Kontrol Når behandlingsmålet er nået, bør patienter i antihyper­ tensiv behandling jævnligt (halv- til helårligt) kontrolleres: • Blodtryk. Ved stigende klinikblodtryk måles døgn- el­ ler hjemmeblodtryk før eventuel øgning i medicinen.

Figur 9.11. Metaanalyse a f 147 hypertensionsstudier. Figuren viser effekten a f behandling i form af procentvist fald i risiko fo r koronarsygdom (kurver til højre) og fo r apopleksi (kurver til venstre) som fu n k tio n af BT-reduktion. Jo yngre patient, desto større effekt af BT-sænkningen.

Nyresygdomme og hypertension

•

Blodprøver (S-kreatinin, S-elektrolytter og faste-Slipidstatus og P-glukose) ca. én gang årligt. Sikring af fortsat rygestop. Henvisning til rygestops instruktion efter behov. Vejning. Kostråd (evt. diætist) og tilskyndelse til mo­ tion ved tiltagende vægtstigning. Sikring af fortsat alkoholindskrænkning.

• •

Patienterne bør ikke måle blodtrykket hjemme spora­ disk. Der er en udtalt tendens til, at patienter, som ejer et blodtryksapparat, måler det i situationer, hvor de har det skidt. Blodtrykket får på den måde en irrelevant central placering i deres liv, og den fejlslutning, at et lidt forhøjet blodtryk er årsag til ubehaget, er nærliggende, omend oftest fejlagtig.

Sekundær hypertension D e fin itio n

Hypertension med en veldefineret årsag. Der gælder samme blodtryksgrænser som for essentiel hypertension.

263

Fremgangsmåde, hvorved vanskeligt re gulérbar hypertension bliver regulérbar i mere end 90 % af tilfældene. Udredning for sekundær hyperten­ sion (som er relativt sjældent forekommende) er ikke indiceret, såfremt blodtrykket bliver velreguleret på tre antihypertensive præparater med disse simple tiltag.

Tabel 9.11.

1) Udeluk white coat-hypertension. Udfør altid døgnBT-måling eller hjemme-BT-måling, hvis først­ nævnte ikke er muligt 2) Grundig anamnese omkring salt, alkohol, lakrids, slankemidler og P-piller. 3) Udeluk non-compliance ved en ekstra grundig anamnese. Vær helt sikker på, at patienten forstår formålet med behandlingen, og at denne er enig i nødvendigheden heraf. I enkelte tilfælde kan det være nyttigt med indlæggelse og overvåget medi­ cinindtagelse. 4) Gennemgå medicinlisten. Seponér om muligt medikamenter, som har en kendt BT-hævende virkning. Hør patientens holdninger til medicinsk behandling og forsøg altid at forenkle medicinen (én daglig dosis, så få piller som muligt). 5) Overvej uerkendt sekundær hypertension.

N ø g le p u n k te r H y p p ig e fo rm e r fo r se ku n dæ r h ypertension

sion er større i en hospitalspopulation end i al­ men praksis, hvor den udgør ca. 5 %. Udredning for sekundær hypertension er oftest ikke indice­ ret i almen praksis, men bør gennemføres hos patienter med: •

andre aterosklerotiske manifestationer.

•

ægte behandlingsrefraktær hypertension (> 3 præparater i fuld dosering) på trods af god patientkomplians, og hvor øvrige simple årsa­ ger til fortsat blodtryksforhøjelse er udelukket (Tabel 9.11).

•

vedvarende svær blodtryksforhøjelse efter langvarig hvile (≥ 180/110), og hvis hyper­ tensionen er eller bliver vanskeligt regulerbar på trods af kontrol ved hjemme- eller døgn­ blodtryksmålinger og god patientkomplians.

•

alder < 40 år.

•

anfaldsfænomener (svedeture, rødmen, hjer­ tebanken, hovedpine).

•

vedvarende nyrefunktionspåvirkning.

•

uforklaret eller udtalt hypokaliæmi.

Parenkymatøs nyresygdom bør udelukkes ved forekomst af hypertension og vedvarende moderat nedsat nyre­ funktion, vedvarende proteinuri og ved mikroskopisk hæmaturi uden tegn til cystitis. Udredningen omfatter urologiske undersøgelser og evt. nyrebiopsi, især ved betydende albuminuri. Der kan være indikation for im munosuppressiv behandling ved glomerulonefritis. Nyrearteriestenose bør udelukkes, når en ellers velre­ guleret hypertension bliver vanskelig at regulere, hvis der er kliniske eller objektive tegn på udbredt arterioskle rose, ved nedsat nyrefunktion uden oplagt årsag og ved akutte hypertensive episoder. Problemet kan belyses ved renografi (såvel med som uden captopril) og ved ultra lydsscanning + Doppler af nyrearterierne med bestem­ melse af særlige flow-forhold samt med CT-scanning af nyrearterier. Arteriografi af nyrearterierne udføres ved abnorm renografi eller ultralyd. Der er mulighed for perkutan eller operativ revaskularisering med henblik på beskyttelse af nyrefunktionen og reduktion i den me­ dicinske behandling (se kap. 17, s. 531), evt. i sjældne tilfælde nefrektomi. Kontrollerede kliniske undersøgelser har haft vanskeligt ved at påvise betydende fordele ved

Kapitel 9

Andelen af patienter med sekundær hyperten­

264

Kapitel 9

interventionel behandling frem for m edicinsk behand­ ling alene.

Primær hyperaldosteronisme bø r udelukkes ved fore­ komst af hypertension og spontan hypokaliæmi sam t ved svær hypokaliæmi under tiazidbehandling m ed norm al kalium substitution, ligeledes ved svæ rt regulerbar hy­ pertension uafhængigt af kalium niveauet. D er udføres hormonbestemmelser (P-aldosteron og P-renin), som dog er påvirkelige af blodtrykssænkende medicin. Endokrino logisk specialvurdering og udredning ved fortsat mistanke om hyperaldosteronisme efter initiale prøver. Hyppigst ses et veldefineret (men oftest meget lille) binyrebarkadenom, hvor laparoskopisk adrenalektom i ofte vil norm alisere blodtrykket og kaliumniveau.

Fæokromocytom bør udelukkes ved forekomst af jæ vn­ lige anfald m ed hjertebanken, svedudbrud, hovedpine og rødm en (udredning for fæokrom ocytom ved anfaldsfæ nomener uden hypertension bør også overvejes), ligeledes ved svær hypertension og vanskeligt regulerbar hyperten­ sion. Fæokromocytom er meget sjældent, m en potentielt malignt. Til afklaring bestemmes P-metanefriner, hvilket er diagnostisk og praktisk overlegent i forhold til gentagne opsamlinger af døgnurin til undersøgelse for katekolami ner. Prøverne er påvirkelige af blodtrykssænkende m edi­ cin og af paracetamol. Veldefinerede adenomer (potentielt m aligne) kan behandles laparoskopisk m ed unilateral adrenalektomi efter udvidede diagnostiske undersøgelser i endokrinologisk regi.

Coarctatio aortae b ø r udelukkes ved forekom st af hypertension og klinisk m istanke (reproducerbar for­ skel i blodtryk på arm ene > 20 m m H g og/eller afsvækket lyskepuls). CT-scanning af aorta og ekkokardiografi ved m istanke om coarctatio. Kan ballondilateres eller opere­ res.

Cushings syndrom b ør udelukkes ved hypertension og klinisk mistanke om forekomst af karakteristiske kliniske tegn til mb. Cushing (se kap. 13, s. 383). Syndromet er meget sjældent. dU -kortisol × 3 og dexam etasonsuppres sionstest udføres. Veldefinerede hypofyseadenomer eller binyrebarkadenomer (potentielt maligne) kan evt. fjernes operativt.

Kapitel 10

Immunologi, transplantation og blodtransfusion Søren Schwartz Sørensen & M o rte n Bagge Hansen

TRANSPLANTATION

I-antigener). Immunisering mod fremmede HLA-antige

Transplantationsimmunologi

ner kan forekomme efter graviditet, efter tidligere allogen transplantation og efter blodtransfusion. Ved hyperakut rejektion vil de præformerede antistof­ fer straks bindes til alloantigener på endotelet i transplan­

Autolog, syngen, allogen eller xenogen.

•

Hudtransplantation er næsten altid autolog.

•

Organtransplantation er næsten altid allogen.

•

Allogen og xenogen transplantation fører til im m unm edieret afstødning.

•

Hyperakut, akut og kronisk afstødning.

Immunologisk skelnes der mellem fire typer af trans­ plantation: 1) autolog (inden for det samme individ). 2) syngen (mellem genetisk identiske individer). 3) allogen (mellem forskellige individer) og 4) xenogen (mellem forskellige arter). Ved autolog transplantation udløses der intet immu­ nologisk respons. Derimod vil allo- og xenotransplantater opfattes som fremmede og føre til et immunrespons, der vil destruere transplantatet. Denne proces kaldes afstød­ ning eller rejektion. Rejektion kan forårsages af antistof medierede og cellulære mekanismer.

Hyperakut rejektion

af vævsperfusionen til følge. Hyperakut rejektion forebygges ved: • AB0-forligelighed mellem donor og recipient. •

At sikre, at recipienten ikke har antistoffer mod do­ nor-HLA-antigener.

Undersøgelse for HLA-antistoffer foretages ved screening af patienter, der venter på transplantation, og umiddelbart forud for transplantationen i form af en forligelighedstest, en cross-match. I visse tilfælde kan transplantation dog gennemføres trods AB0-uforlig, eller hvis recipienten har donorspeci­ fikke HLA-antistoffer. Det kræver forbehandling af reci­ pienten med fjernelse af relevante antistoffer. En sådan fjernelse foretages ved en proces, der rent teknisk ligner dialysebehandling. Dialysefiltret er dog enten erstattet af en kolonne, der adsorberer immunglobuliner (im­ munadsorption) eller et filter, som filtrerer plasma mere uspecifikt. Den mere uspecifikke metode benævnes enten plasmaferese eller plasmaudskiftning. 10

•

tatets kar og aktivere komplementsystemet. Herefter de­ strueres endotelet med blødning, trombosering og ophør

Hyperakut rejektion er antistofmedieret. Hvis recipien­ ten på transplantationstidspunktet har komplementak tiverende antistoffer rettet mod donorantigener, kan antistofferne føre til øjeblikkelig afstødning, hyperakut rejektion. Det ses ved xenogen transplantation og ved allogen transplantation med major AB0-uforligelighed, eller hvis recipienten pga. tidligere immunisering har antistoffer rettet mod donors vævstype (især HLA-klasse

Akut rejektion Den akutte rejektion er overvejende cellulært betinget. Uden immunsupprimerende behandling vil allotransplan­ tation føre til aktivering af recipientens donorantigenspe cifikke CD4-positive T-hjælper-lymfocytter og CD8-posi tive cytotoksiske T-lymfocytter. Lymfocytterne invaderer det transplanterede organ og medfører svær inflamma-

Kapitel

N ø g le p u n k te r

266

Kapitel 10

tion, der i løbet af dage destruerer det transplanterede

dæmpning af det donorrettede immunrespons medfører

organ. Effektiv immunsuppressiv behandling forhindrer akutte rejektioner. Fremkomst af donorspecifikke antistof­ fer kan dog også være medvirkende ved akutte rejektio­ ner. Antistofkomponenten kan afsløres ved påvisning af donorspecifikke antistoffer i recipientens serum samt på­ vises histologisk og immunhistokemisk i biopsimateriale.

medikamenterne desværre en generel immundefekt. Behandling indledes ofte på transplantationstidspunktet med en induktion med kortvarig intravenøs administra­ tion af antistoffer rettet mod T-lymfocytter. Herefter an­ vendes kortikosteroider, calcineurininhibitorer, antimeta bolitter og mTOR-inhibitorer i forskellige kombinationer.

Kronisk rejektion

Den immunsuppressive behandling fortsætter, så længe det transplanterede organ fungerer. Dosis nedtrap­

Betegnelsen kronisk rejektion blev tidligere anvendt som forklaring på de sene grafttab, hvor akut afstødning og ki­ rurgisk tekniske årsager var udelukket. Denne betegnelse indikerer, at der er tale om en immunologisk proces, men mekanismerne er langt fra afklarede. Hovedparten af det, man før i tiden benævnte kronisk rejektion, benævnes nu oftest kronisk allograft vaskulopati og specielt i ny­ rerne kronisk allograft nefropati med interstitiel fibrose/ tubulær atrofi (IFTA). Histopatologisk ses progredierende obliterativ arteriolopati (intimahyperplasi), interstitiel fibrose og vævsatrofi. Disse forandringer, hvis årsag ikke er afklaret, er den væsentligste begrænsende prognostiske faktor for organers overlevelse. Tilstanden er irreversibel og for nuværende utilgængelig for specifik behandling.

Organtransplantation

pes gradvist til et vedligeholdelsesniveau. Akutte rejektionsepisoder behandles med intensiveret immunsuppression (intravenøs infusion af kortikoste­ roider eller anti-T-lymfocytantistoffer). Ved antistof medierede rejektioner behandles tillige med fjernelse af antistoffer med enten plasmaferese eller immunadsorp­ tion samt med intravenøs immunglobulin (IVIG) og evt. B-cellespecifikt antistof.

Antistoffer Antistoffer fremstilles ved immunisering af dyr, oftest kaniner, med humane lymfocytter. Ved immunisering med oprensede T-lymfocytter fås et antitymocytglobulin (ATG). Der findes tillige monoklonale antistoffer rettet m od fx T-lymfocytternes IL-2-receptor (CD25) og Tcellereceptor (CD3) samt B-lymfocytter (CD20). Antistof­ ferne blokerer en række af lymfocytternes funktioner og dermed immunresponset.

N ø g le p u n k te r •

Organtransplantation mellem genetisk fo r skellige ind ivid e r kræver immunsuppressiv behandling.

•

Bivirkninger til immunsuppressionen skyl des generel svækkelse af immunsystemet og specifikke bivirkninger af det enkelte m edi­ kament.

•

Calcineurininhibitorer er nefrotoksiske.

Formålet med organtransplantation er at få patienter med terminalt organsvigt tilbage til en så normal tilværelse som muligt.

Immunosuppressiv behandling Allotransplantation fører ubehandlet til et destruktivt im­ munologisk respons, så behandling med immunosuppres­ sive medikamenter er nødvendig. Foruden den ønskede

Kortikosteroider Glukokortikoider (prednisolon) har mange virkninger på immunresponset, herunder hæmmende virkning på ekspressionen af en række molekyler af betydning for aktivering af immunsystemet. Derudover virker stofferne kraftigt antiinflammatorisk. Behandling med glukokor­ tikoider er forbundet med en række bivirkninger som følge af den iatrogene hyperkortisolisme og hæmning af hypothalamus-hypofyse-binyrebark-aksen.

Calcineurininhibitorer Hjørnestenen i moderne immunosuppression er hæm ­ ning af calcineurin, der er centralt involveret i aktiverin­ gen af T-lymfocytter. To calcineurininhibitorer er indre­ gistrerede til brug i forbindelse med organtransplantation: ciclosporin og tacrolimus. Calcineurininhibitorerne har en række bivirkninger. Den klinisk mest betydningsfulde bivirkning er nefrotoksicitet.

267

Immunologi, transplantation og blodtransfusion

Antimetabolitter Purinantagonisterne azathioprin og mykofenolsyre blo­ kerer indbygning af puriner i DNA og RNA og dermed celleproliferation. Mykofenolsyre hæmmer især delingen af T- og B-lymfocytter, idet andre celler har en “purin salvage pathway”. Bivirkningerne af medikamenterne er især knoglemarvssuppression og diarré.

mTOR-inhibitorer Sirolimus og everolimus hæmmer proteinkinasen mTOR, der er involveret i den IL-2-drevne proliferation af Tlymfocytter. Bivirkninger af mTOR-inhibitorerne er bl.a. forsinket sårheling, hyperlipidæmi og trombocytopeni, hvorimod de ikke er nefrotoksiske. mTOR-inhibitorerne synes samtidig at have en vis antineoplastisk effekt.

pen er dog hudcancer, specielt spinocellulært karcinom, hvor frekvensen i forskellige opgørelser er fundet øget op til 65 gange af det, der ses i baggrundsbefolkningen. De hyppigste svampeinfektioner forårsages af Candida albicans. En frygtet svampeinfektion, der hyppigst ses efter lungetransplantation, er infektion med Aspergillus. Endelig skal det nævnes, at Pneumocystis jiroveci kan forårsage alvorlig pneumoni hos patienter i immunsup­ pressiv behandling. Af mere almindelige infektioner kan urinvejsinfektioner i visse tilfælde være et stort problem hos nyretransplanterede patienter.

Organdonation N ø g le p u n k te r

Komplikationer ved behandling med im m uno suppressiva

Donation fra afdød og hjernedødskriteriet.

•

Donation fra levende.

•

Scandiatransplant: fælles venteliste og ud­ veksling af organer gennem nordisk samar­ bejde.

Organtransplantation forudsætter organdonation. Ved udtagning af donororganer gennemskylles organerne med ca. 4°C kold organpræservationsvæske. Nyrerne kan op­ bevares nedkølede i op til 50 timer inden reperfusion i recipienten. Man tilstræber dog at gennemføre transplan­ tationen så hurtigt som muligt og helst inden for 24 timer.

Kapitel

10

Ud over ovennævnte bivirkninger gælder det for alle nævnte immunosuppressiva, at virkningen på im mun­ responset er uspecifik med øget tendens til infektioner og visse maligne sygdomme. Den væsentligste virale (opportunistiske) infektion er Cytomegalovirus-infektion (CMV-infektion), der ubehandlet kan føre til dødeligt forløbende pneumonitis (Fig. 10.1). CMV-infektion forebygges med antiviral pro­ fylakse hos patienter med høj risiko. Epstein-Barr-virus (EBV) kan i sjældne tilfælde inducere malignt B-cellelym fom. De hyppigste maligne sygdomme hos patientgrup­

•

Figur 10.1. Interstitiel pneum oni forårsaget af C M V-virus hos nyretransplanteret patient (A). Transbronchial biopsi af lungevæv fra samme patient med im m unhistokem isk påvisning af CM V inficerede celler i lungevævet (B).

268

Kapitel 10

Lever og pancreas bør være transplanteret inden for 15 timer og lungerne inden for 6-8 timer. Hjertet skal være reperfunderet i recipienten inden fire timer.

i forbindelse med nyretransplantation, men anvendes i Danmark også i begrænset omfang ved levertransplan­ tation, hvor venstre halvdel af leveren doneres, samt i sjældne tilfælde ved lungetransplantation til børn.

Donation fra afdød donor De hyppigste dødsårsager hos afdøde donorer er intra cerebrale katastrofer. Når en patient er erklæret død på baggrund af hjernedødsundersøgelserne, kan orgando­ nation finde sted, forudsat at afdøde tidligere har ønsket det. Ellers kan de nærmeste efterladte give tilladelse til donation. En medicinsk vurdering sikrer, at de pågæl­ dende organer har det fornødne funktionsniveau, og at donor ikke lider af sygdomme, der ved transmission kan true recipienten. Eksempelvis vil malign sygdom hos donor udelukke brugen af organerne til transplan­ tation, og det samme gælder infektion med HIV. Før organet godkendes til transplantation skal der foreligge undersøgelse for HIV, hepatitis B og hepatitis C. Disse undersøgelser kan foretages i løbet af få timer. Orga­ ner fra donorer med hepatitis B kan i akutte tilfælde overvejes anvendt til recipienter med samme sygdom. Organer, specielt nyrer, fra donorer med hepatitis C har i en vis udstrækning fundet anvendelse til recipienter med samme sygdom. Erfaringerne tyder på, at langtids­ resultaterne er gode, omend muligheden for nyinfektion med genotypisk forskellig virus og konsekvensen heraf ikke ganske er afklaret. Hos den enkelte kan donation af hjerte, lunger, lever, nyrer og pancreas komme på tale. I omkring 35 % af tilfældene er kun nyrerne anvendelige til transplanta­ tion. Scandiatransplant er et vigtigt nordisk samarbejde inden for organtransplantation med fælles venteliste og udveksling af organer til kritisk syge recipienter. I Scan­ diatransplant deltager Danmark, Finland, Island, Norge og Sverige.

Nyretransplantation N ø g le p u n k te r • •

Indikationen er terminal nyreinsufficiens. I Danmark foretages 200-23 0 nyretransplan­ tationer årlig t

•

Ved HLA-identiske søskende som levende

•

Ved afdød d o n o r er graftoverlevelsen ca.

donor er graftoverlevelse 50 % efter 25 år. 90 % efter 1 år og ca. 60 % efter 10 år.

Incidensen af terminalt nyresvigt i Danmark er ca. 700 patienter per år. Ved udgangen af 2009 var der ca. 4.700 patienter i kronisk renal substitutionsbehandling, heraf 57 % i dialyse og 43 % eller 2.022 patienter med funge­ rende nyretransplantat. Nyretransplantation er det bedste behandlingstilbud til patienter med terminal nyreinsufficiens. De fleste – ofte ældre – patienter i kronisk dialysebehandling har dog så svære komplicerende sygdomme, at nyretransplantation vil være forbundet med for stor risiko. Ved udgangen af 2010 var 466 patienter på nyreventeliste i Danmark. I Danmark udføres omkring 230 nyretransplantatio­ ner årligt (Fig. 10.2). I 60-70 % af tilfældene kommer nyren fra en afdød donor, i 30-40 % af tilfældene fra en levende donor. De levende donorer har tidligere i Dan­ mark udelukkende været fra nær familie, men i takt med ændringer af familiestrukturerne er antallet af donation fra ikkefamiliært relaterede i stigende.

Donation fra levende donor Hovedforudsætningen for organdonation fra levende do­ nor er, at donationen ikke skader donor, at donationen er frivillig, og at tilsagn fra donor er afgivet efter grundig information. Betalt donation er forbudt i langt de fleste af verdens lande. Der foretages en grundig udredning af donor for at sikre, at vedkommende er rask og vurderes at kunne tåle donationen, samt at det donerede organ er af tilstrækkelig kvalitet og ikke overfører sygdomme til recipienten. Levende donation foretages hovedsageligt

Transplantationen Ved nyretransplantation placeres transplantatet retroperi tonealt i fossa iliaca. Under operationen lades patientens egne nyrer urørte. Nyrevene og nyrearterie anastomoseres til iliacakarrene, hvorefter reperfusion af nyren startes. Efterfølgende sys ureter til recipientens blære (Fig. 10.3). Hos børn kan det af og til af pladsmæssige årsager være nødvendigt at placere den transplanterede nyre intrape ritonealt.

26 9

Immunologi, transplantation og blodtransfusion

Figur 10.2. Antal organtransplantationer i Danmark i perioden 2001-2010 fordelt på organtype.

D en im munosuppressive behandling påbegyndes peri

af patienten fortsætter, indtil transplantatet opnår funk­

operativt.

tion.

I de fleste tilfælde fungerer den transplanterede nyre

N yregraftfunktionen m onitoreres m ed P-kreatinin

u m iddelbart m ed u rin pro d uk tion p å operationslejet,

og initialt m ed kreatinin-clearance. Graftfunktionen vil

m en i 20-30 % af tilfældene opnås først funktion dage

oftest være stabiliseret efter få uger.

til uger efter transplantationen. Tilstanden betegnes på engelsk som delayed graft function (DGF). Det skyldes

Komplikationer

alm indeligvis akut tubulo-interstitiel nefritis (ATIN) som følge af reversibel vævsskade. Den engelske beteg­

Den hyppigst forekom m ende kom plikation inden for det første halve år er akut rejektion, hvilket viser sig ved

nelse er akut tubulær nekrose (ATN). Dialysebehandling

graftdysfunktion (stigende P-kreatinin). Diagnosen invol­ verer histopatologisk vurdering af en graftbiopsi. De fleste rejektionsepisoder indtræ der mellem én og tre m åneder

Aorta

efter transplantationen, og de kan som regel bremses med intravenøst adm inistreret glukokortikoid eller i sværere

V. cava

tilfælde m ed antistoffer i form af ATG eller anti-CD3.

Donor pancreas

Donor nyre

Stigende P-kreatinin kan dog også skyldes calcineu rininhibitorinduceret nefrotoksicitet. Det behandles med reduktion i ciclosporin- eller tacrolimusdosis. Blandt andre årsager til graftdysfunktion kan nævnes

Donor ureter

afløbshindring forårsaget af stenose på graftureter eller et

Blære

lymfocele, der kom prim erer ureter. Sjældnere ses ureter lækage førende til uroplani. En sjælden, m en frygtet tidlig komplikation er trom ­

Figur 10.3. Kombineret nyre-pancreas-transplantation, her med eksokrin drænage til tyndtarmen.

bose i graftvene eller -arterie, hvilket sædvanligvis fører til tab af nyren.

10

Donor duodenum

Kapitel

Tyndtarm

270

Kapitel 10

Ultralydsscanning m ed Doppler-undersøgelse er vig­ tig i differentialdiagnostikken ved graftdysfunktion.

v. porta og a. hepatica propria. Ductus choledochus ana stomoseres til recipientens choledochus eller til jejunum (Fig. 10.4).

Prognose

D onorleverens størrelse skal passe til recipientens

Den bedste prognose ses ved transplantation mellem to

størrelse. For pæ diatriske p atienter kan donorleveren

HLA-identiske søskende. Her vil graftoverlevelsen 25 år

reduceres. D et er muligt at dele donorleveren mellem to

efter transplantationen være 50 %. Ved donation fra afdød

recipienter.

donor er graftoverlevelsen ca. 90 % efter ét år og ca. 75 % efter fem år; graftoverlevelsen efter 13 år vil gennem snit­

Komplikationer

ligt være 50 %.

De første tre m åneder er de kirurgiske kom plikationer

De to hyppigste årsager til grafttab er patientdød med

mest fremtrædende. Den alvorligste komplikation er p ri­

fungerende transplantat og kronisk allograft nefropati.

m æ rt ikkefungerende lever – en tilstand, der ofte vil føre

D er er ofte m ulighed for retransplantation efter tab af

til recipientens død, hvis ikke akut retransplantation kan

nyretransplantat. O m kring 20 % af nyretransplantatio­

foretages. Endvidere ses blødning, infektioner, karsteno­

nerne i D anm ark er retransplantationer.

ser samt galdegangsstrikturer og -lækager. Akutte rejektionsepisoder forekommer. De er ofte lette

Levertransplantation

at kontrollere, og de fører sjældent til tab af transplantatets funktion. Transmission af original leversygdom til transplanta­

N øglepunkter •

Ind ika tio n e r er te rm in a lt leversvigt pga. lever cirrose, a ku t leverinsufficiens, prim æ r skle ro­ serende kolangitis, p rim æ r biliæ r cirrose og biliæ r atresi.

•

Cirka 4 0 le v e rtra n s p la n ta tio n e r å rlig t i Dan­ mark.

•

Prognosen afhæ nger a f grundsygdom ; sam let

tet ses hos patienter med hepatitis C og hepatitis B som grundsygdom. Hertil kom m er komplikationer som følge af den im munosuppressive behandling, der tidligere er omtalt. Her skal calcineurininhibitorernes nefrotoksicitet fremhæves. Nogle patienter udvikler term inal nyreinsufficiens i årene efter vellykket levertransplantation, og nogle bliver efter­ følgende nyretransplanteret. Ud fra litteraturen skønnes

er fem årsoverlevelsen 7 0 -8 0 %.

Levertransplantation anvendes ved term inal leverinsuf­

Hepar

ficiens (alkoholisk levercirrose, posthepatitis cirrose, p rim æ r biliæ r cirrose og akut fulm inant leversvigt samt prim æ r skleroserende kolangitis og biliær atresi). Malign leversygdom kan undertiden behandles m ed le­ vertransplantation. I D anm ark er der ved udgangen af 2009 udført over 700 levertransplantationer, og for tiden

V. porta

behandles ca. 40 patienter årligt m ed levertransplanta­

A. hepatica propria

tion (se Fig. 10.2). Levertransplantation foretages oftest m ed organer fra afdøde donorer, m en i 1-2 % af tilfældene anvendes leversegmenter fra levende raske pårørende.

Transplantationen Først fjernes den syge lever. Donorleveren im planteres på leverens plads. D er anlægges anastom oser til v. cava,

V. cava Choledochus Figur 10.4. Leveren transplanteres ortotopisk med ca vaanastomoser over og under leveren. Endvidere ses fra venstre mod højre anastomoser på choledochus, a. he­ patica propria og v. portae.

271

Im m u n o lo g i, tr a n s p la n ta tio n og b lo d tra n s fu sio n

det, at 5-10 % af levertransplanterede vil få behov for

tyndtarm en (se Figur 10.3). H erm ed undgås den øgede

kronisk renal substitutionsterapi i form af dialyse og evt.

frekvens af urinvejsinfektioner og acidose, der ofte ses

nyretransplantation.

ved blæredrænage. D en arterielle anastomose foretages til a. iliaca, og den venøse dræ nage og derm ed den

Prognose

endokrine drænage foretages enten til portagebetet el­

Overlevelsen efter levertransplantation bedres fortsat.

ler til v. iliaca.

Femårsoverlevelsen er i dag 70-80 %. H ovedparten af patienterne vender tilbage til en norm al tilværelse. Pro­

Komplikationer

gnosen afhænger af den tilgrundliggende leversygdom.

De hyppigste komplikationer er infektioner og rejektio­

De bedste resultater ses hos patienter med prim æ r sklero­

ner. Erfaringerne fra de tidlige pancreastransplantationer

serende kolangitis, mens den dårligste prognose ses efter

var, at rejektionsfrekvensen var høj. Med m oderne effek­

hepatocellulært karcinom og hepatitis C.

tive immunosuppressiva inkluderende induktionsterapi er frekvensen dog reduceret væsentligt, omend den stadig

Pancreastransplantation

er 1,5-2 gange hyppigere end ved nyretransplantation alene. En frygtet komplikation er grafttrombose, der ses i 5-10 % af tilfældene, ofte inden for de første døgn efter

N øglepunkter •

I EU foretages 700-80 0 pancreastransplan tationer å rligt

•

Foretages oftest simultant med nyretransplan­ tation.

•

Efter tre år er 80 % af grafterne fortsat fu n ­ gerende.

transplantationen. Det resulterer altid i grafttab.

Prognose Tidligere h ar prognosen for graftfunktionen været bedre for simultan nyre-pancreastransplantation sam ­ m enlignet m ed pancreastransplantation enten alene el­ ler efter tidligere nyretransplantation, Forskellene har været tillagt vanskelighed ved rejektionsdiagnostikken og derm ed behandlingen, da nyregraftbiopsi, der tra­ ditionelt anvendes til diagnostik, ikke er mulig i disse

Hovedindikationen for pancreastransplantation er type

tilfælde. Forskellene ser dog ud til at blive m indre med

1-diabetes mellitus, m en ca. 8 % af recipienterne på ver­

m oderne im m unosuppressiv behandling og perkutan

densplan angives dog at have type 2-diabetes. Transplan­

pancreasbiopsi. Ved samtidig pancreas- og nyretrans­

tationen kan tilbydes patienter med normal nyrefunktion

plantation findes efter tre år, at ca. 80 % af grafterne

(5-10 %), m en det hyppigste er dog transplantation med

fortsat fungerer, og efter 10 år er patientoverlevelsen

pancreas til patienter med diabetisk nyresygdom i slutsta­

69 % og graftoverlevelsen 46 %.

diet enten samtidig med nyretransplantation (75-85 %) el­ ler efter veloverstået nyretransplantation (10-20 %). I EU blev der i 2009 foretaget 779 pancreastransplantationer og i USA 1.233. I de lande, der deltager i Scandiatransplant, dvs. Danmark, Finland, Island, Norge og Sverige, var der

Transplantation med pankreatiske øceller og tyndtarm

Norge og Sverige samt fra 2010 også i Finland. I 2010 blev der i de tre lande foretaget i alt 43 pancreastrans­

N øglepunkter

plantationer. •

Transplantationen Pancreas placeres i pelvis m odsidigt nyretransplanta­ tet. Den eksokrine drænage af pancreas har tidligere været foretaget til blæren, m en foretages nu oftest til

Pankreatiske øcelletransplantation foretages i protokollerede studier.

•

Tyndtarmstransplantationer udføres sjældent.

Kapitel

10

i 2009 aktive program m er for pancreastransplantation i

272

K apitel 10

Transplantation m ed pankreatiske øceller foretages ved

der tilsam m en udgør om kring 85 % af tilfældene. I knap

oprensning af pankreatiske øceller fra afdøde donorer

10 % af tilfældene er indikationen kongenit hjertesyg­

og efterfølgende infusion i recipientens v. p o rta efter for­

dom.

udgående ultralydvejledt placering af infusionskateter. Oprensningsproceduren er vanskelig, m ens selve trans

Transplantationen

plantationsproceduren principielt er enkel. Det har dog

H jertet frilægges via sternotom i. N år donorhjertet an­

vist sig, at mange patienter kræver flere infusioner, dvs.

kommer, startes ekstrakorporal cirkulation. Recipientens

transplantation fra flere donorer, før der opnås insulin­

hjerte fjernes, således at bagsiden af venstre atrium m ed

frihed. Yderligere er varigheden af insulinfrihed på det

indløb fra lungevenerne efterlades. D onorhjertet indsæ t­

nuvæ rende udviklingsstadium af proceduren b eg ræ n ­

tes på det syge hjertes plads med anastomoser til vv. cavae,

set, således at 80 % af recipienterne får behov for insulin

a. pulm onalis og til sidst aorta (se Fig. 16.37, s. 494). Den

igen inden for få år. D er er således en række uafklarede

immunosuppressive behandling påbegyndes i forbindelse

spørgsm ål og pancreatisk øcelletransplantation foreta­

m ed transplantationen.

ges derfor næ sten udelukkende som led i videnskabelige protokollerede studier. Tyndtarm stransplantation foretages i N orden kun i

I det um iddelbare postoperative forløb er der behov for overvågning i intensiv afdeling, og ofte m å inotropika og ekstern pacem aker anvendes.

Goteborg, hvor der i perioden 2002-2009 er udført 17 sådanne transplantationer. Også på verdensplan er denne

Komplikationer

type transplantation sjælden. Transplantationen overvejes

De vigtigste dødsårsager efter hjertetransplantation er

til patienter m ed perm anent intestinal insufficiens pga.

akut rejektion, infektion, allograft-vaskulopati og malign

korttarm ssyndrom .

sygdom, h e ru n d er EBV -induceret m alignt lym fom og nyresvigt. M ortaliteten det første år efter transplantatio­

Hjertetransplantation

nen er om kring 15 %. De vigtigste dødsårsager i denne periode er hjertesvigt, m ultiorgansvigt, infektioner og akut rejektion.

N ø glepunkter •

Terminal hjertelidelse som følge a f dilate re t ka rd iom yo pa ti, iskæmisk hjertesygdom og i ca. 10 % a f tilfæ ld e n e k o n g e n it hjertesyg­ d o m , klapsygdom eller sjæ ldne m y o k a rd ie sygdom m e.

•

2 5 - 3 0 h je rte tra n s p la n ta tio n e r å rlig t i D a n­ mark.

•

O verlevelsen e fte r ét år er ca. 85 % og efter 10 år ca. 65 %.

•

Flertallet ven de r tilbage til en norm al tilvæ ­ relse.

•

Den vigtigste lim ite re n d e faktor fo r p ro g n o ­ sen er kronisk rejektion .

A kutte rejektionsepisoder er hyppige. Incidensen i d et første år efter transplantationen er o m kring 40 %. Tidlig diagnostik og behandling er vigtig, hvorfor der jævnligt foretages rutinem æssig hjertekateterisation m ed endom yokardiel biopsi. K ronisk rejektion m anifesterer sig ved den såkaldt kroniske allograft-vaskulopati. Tilstanden er karakterise­ ret ved progredierende diffus koncentrisk intim ahyper plasi førende til obliteration af intram urale og epikardielle arterier og vener. C alcineurininhibitorinduceret nefrotoksicitet er hyp­ pig og fører i ca. 10 % af tilfældene til kronisk nyresvigt.

Prognose Etårsoverlevelsen er ca. 85 %. Efter 10 år er patientover­ levelsen ca. 65 %. Langtidsprognosen er især bestem t af

Indikationen er term inalt hjertesvigt, der ikke respon­

udviklingen af allograft-vaskulopati. A f de patienter, der

derer på m aksim al m edicinsk behandling (se kap. 16). I

er i live fem år efter transplantationen, lever 90 % uden

D anm ark foretages om kring 30 transplantationer årligt

begræ nsninger i livsførelsen.

(se Fig. 10.2). De hyppigste tilgrundliggende hjertelidel­ ser er dilateret kardiomyopati og iskæmisk hjertesygdom,

273

Immunologi, transplantation og blodtransfusion

Lungetransplantation

Komplikationer Et flertal af recipienterne oplever m indst en akut rejek

N øglepunkter •

Kronisk obstruktiv lungesygdom, α1-antitrypsinmangel, cystisk fibrose, idiopatisk lunge­ fibrose, prim æ r pulm onal hypertension og Eisenmengers syndrom.

•

30-35 lungetransplantationer/år i Danmark.

•

Et-, fem - og tiårsoverlevelsen er henholdsvis. 90, 70 og 40 %.

•

tionsepisode inden for de første tre måneder. Diagnosen stilles ved bronkoskopi m ed transbronkial lungebiopsi. Behandlingen er intensiveret immunosuppression. Infek­ tioner er hyppigt forekommende og inkluderer bakterielle og virale pneumonier, især CMV-pneumoni, samt svam­ peinfektioner, hvor de alvorligste forårsages af Aspergil lus og Pneumocystis jiroveci. H ertil kom m er kirurgiske komplikationer m ed strikturer og stenoser. EBV-induceret lymfom forekomm er især inden for

Langtidsprognosen afhænger af kronisk re­ je k tio n i form af bronchiolitis obliterans syndromet.

det første år og er hyppigere efter lungetransplantation end efter de øvrige organtransplantationer. På længere sigt er den vigtigste komplikation kronisk rejektion, der ved lungetransplantation manifesterer sig

I D anmark udføres 30-35 lungetransplantationer årligt (se

ved bronchiolitis obliterans m ed tiltagende luftvejsob

Fig. 10.2). Afhængigt af grundsygdommen transplanteres

struktion.

én (fx ved emfysen) eller begge lunger (fx ved cystisk fibrose, hvor recipienten er kronisk inficeret i native

Prognose

lunger). I sjældne tilfælde m ed kom bineret hjerte- og

Den forventede etårsoverlevelse efter enkelt- og bilateral

lungesvigt, fx ved Eisenmengers syndrom, foretages kom­

lungetransplantation er ca. 90 %. Fem- og tiårsoverlevel­

bineret hjerte-lunge-transplantation, også kaldet blok­

sen er henholdsvis ca. 70 % og 40 %.

transplantation. Indgrebet udføres ca. 1-2 gang årligt i Danmark.

Transplantationen Enkelt lungetransplantation foretages via en lateral tora

Stamcelletransplantation (SCT) – transplantation med hæmatopoietiske stamceller

kotomi i IC5. De centrale strukturer frilægges, kar afk­

N øglepunkter

mose. Herefter anastomoseres a. pulmonalis og til sidst w .

•

Stamcellerne udtages fra knoglemarv eller blod.

pulmonales. Den anden lunge lades urørt. Dobbelt lunge­

•

300 autologe og 100 allogene stamcelletrans­

transplantation kan foretages på to principielt forskellige måder. Ved tilgang gennem sternum split og patienten på

plantationer (SCT) årligt. •

hjerte-lunge-maskine foretages bilateral pneumonektomi,

og anvendes som støtte til højdosis stråle- el­

og de nye lunger indsættes efterfølgende. Alternativt kan operationen foretages som ved enkelt lungetransplanta­

Autolog SCT er immunologisk ukompliceret ler kemoterapi.

•

tion med adgang først på den ene side og herefter i samme

Allogen SCT anvendes ved stamcellesygdom og visse maligne hæmatologiske tilstande,

operation på den anden side. Da der således hele tiden er

hvor graft versus leukaemia- (GvL) effekt er

en lunge i patienten, kan operationen udføres uden brug

ønskelig.

af hjerte-lunge-maskine. Im m unosuppressiv behandling

•

Allogen SCT er im m unologisk kom pliceret

•

Allogen SCT medfører altid graft versus host-

indledes perioperativt. Den postoperative monitorering af komplikationer omfatter bl.a. lungefunktionsundersøgel­

med strenge krav til HLA-forligelighed.

ser, billeddiagnostik og bronkoskopi med bronkoalveolær lavage og transbronkielle biopsier.

(GvH) reaktion, der kan forløbe letalt. •

GvH (skadelig) og GvL (gavnlig) er beslægtede reaktioner, der skyldes donorlymfocytter.

10

transplantationen, først med udførelse af bronkial anasto

Kapitel

lemmes, og den syge lunge excideres. Herefter foretages

274

Kapitel 10

Indikationen for allogen stam celletransplantation (SCT,

Prognose

tidligere kaldet “knoglem arvstransplantation”) er m ed­

Prognosen ved autolog SCT afhænger m est af g ru n d

født stamcellesygdom, fx m edfødt svær kom bineret

morbus. Prognosen ved allogen SCT afhænger både af

im m undefekt, hvor patienten m angler både T- og B-

grundm orbus og af de transplantationsrelaterede kom ­

lymfocytter, og en række hæmatologiske maligne til­

plikationer. D et drejer sig især om infektioner, blødning

stande, hvor m an ønsker en såkaldt graft versus leu

samt akut og kronisk GvH.

kaemia- (GvL) effekt. GvL indebærer, at lymfocytter i transplantatet erkender og nedkæ m per leukæmiceller i recipienten. Autolog SCT anvendes ved en række hæ m a­

BLODTRANSFUSION

tologiske kræftformer og i forbindelse med behandlingen af visse solide tum orer som støtte til højdosis kem o- og/

D er foretages ca. 350.000 transfusioner i D anm ark årligt.

eller radioterapi for at opnå en hurtigere restitution af hæ m atopoiesen (se kap. 21).

Blodtyper

Transplantationen Hæmatopoietiske stamceller udtages fra knoglemarv el­ ler blod. Koncentrationen af stamceller er naturligt høj i knoglem arven, hvor de til stadighed er ophav til alle

N ø glepunkter •

Blodtyper er arvelige polym orfe overflade­ strukturer, der ofte kun varierer lidt moleky­

blodets og immunsystemets celler. Stamcellerne kan brin­

lært fra person til person.

ges ud i blodbanen ved behandling m ed kem oterapi og/ eller visse im m unm odulatorer samt vækstfaktorer som

•

Cirka 300 forskellige blodtyper.

G-CSF (granylocyt colony stim ulating factor). H er kan

•

AB0- og RhD-typen udgør fo r praktiske fo r­ mål "blodtypen".

de høstes ved en m askinel blodtapning kaldet aferese. Stamceller opbevares nedfrosset og transplanteres ved

•

i knoglemarven.

Altid antistoffer mod de AB0 -strukturer, man ikke selv har.

intravenøs indgift, hvorefter stamcellerne finder tilbage •

Blodtransfusion og g raviditet kan medføre dannelse af irregulære blodtypeantistoffer.

Komplikation

•

gælder især RhD.

Den allogene SCT er im m unologisk set meget komplice­ ret og problematisk. D er er meget strenge forligeligheds

Efter eksposition danner man antistoffer mod de Rh-strukturer, som man ikke selv har; det

Autolog SCT giver per se ikke immunologiske problemer. •

Immunologisk destruktion af transfunderede

krav til den allogene SCT. Kravene går p å HLA-identitet

erytrocytter påvises ved direkte antiglobulin

eller meget tæ t derpå. Det er nemlig um uligt at undgå

test (DAT).

lymfocytter i transplantatet. Ved m indste HLA-uforlige lighed vil de afstedkomme en universel im m unreaktion m od den im munsvækkede recipients celler kaldet graft

På overfladen af erytrocytter findes strukturer, der vare­

versus host- (GvH) reaktionen. Reaktionen kan på trods

tager cellulære funktioner. Strukturerne er ens opbygget

af intensiv immunosuppressiv behandling være letalt for­

fra person til person, m en de varierer molekylært (som

løbende pga. udtalt og dissemineret T-lymfocytmedieret

ansigtstræk). De erkendes derfor ofte af im munsystem et

im m unreaktion, der fører til multiorgansvigt. Den farlige

som antigener og kan give anledning til im m unreaktion

GvH og den ønskelige GvL er beslægtede reaktioner, der

og antistofdannelse.

skyldes mere eller mindre immunreaktion fra transplanta­

Antistofferne produceres i mange år, og de vil binde

tet som følge af HLA-uforligelighed i recipientretningen.

sig til celler, der bæ rer netop de strukturer, som foranle­

Uforligelighed i donorretningen kan medføre rejektion.

digede deres dannelse. En pågående antistofdestruktion

Øvrige kom plikationer er blødning og ofte letalt forlø­

af transfunderede erytrocytter påvises ved den såkaldte

bende infektioner.

“direkte antiglobulintest” (DAT eller Coombs’ test), der

275

Immunologi, transplantation og blodtransfusion

detekterer antistof og komplement på de angrebne (ufor­

hos foster og nyfødt”. For at undgå RhD-imm unisering

ligelige) erytrocytter.

skal der gives anti-RhD (IgG) til RhD-negative gravide

Der findes ca. 300 forskellige blodtyper. AB0-blodty pen og Rhesus D -blodtypen er de klinisk vigtigste, og de udgør tilsamm en og for praktiske formål “blodtypen”.

op til fødsel/abort af RhD-positivt barn/foster. De tilførte antistoffer vil straks binde sig til RhD på de “fremmede” erytrocytter. Det medfører en hurtig fjernelse af de RhDpositive erytrocytter og en blokering af den gravides egen

AB0-systemet

anti-RhD -antistofproduktion.

AB0 -sukre findes på alle celler, især endotelceller og erytrocytter. AB0 findes desuden udbredt i plante- og dyreriget. AB0-system et (Tabel 10.1) er karakteristisk

Tabel 10.2. Blodtypestrukturers immunogenicitet. Struktur

Blodtype

Immunogenicitet (%)*

D

Rh

50,0

K

Kell

5,0

c

Rh

2,1

E

Rh

1,7

transfusion har stor tilbøjelighed til at danne antistoffer

k

Kell

1,5

m od andre R h-strukturer end dem, m an selv har (Tabel

e

Rh

0,6

10.2). Rhesus-molekylerne findes i forskellige udgaver

Fga

Duffy

0,2

C

Rh

0,1

fosterblod over i kredsløbet (føtomaternel blødning). Det

Jka

Kidd

0,1

svarer til en lille blodtransfusion. Hvis fosteret er RhD -

S

MNSs

< 0,1

Jkb

Kidd

< 0,1

s

MNSs

< 0,1

derved, at m an tidligt i livet og uafhængigt af blodtrans­ fusion danner antistoffer m od de AB0-strukturer, man ikke selv har.

Rhesus-systemet og andre blodtypesystemer Rh-systemet er karakteristisk derved, at m an efter blod­

kaldet D, C, c, E, e. RhD -strukturen er den mest im m u nogene blodtypestruktur. Gravide får ofte små m ængder

positivt, kan den RhD-negative gravide danne antistof m od RhD. Der forekommer altid en større eller mindre føtomaternel blødning i tilknytning til fødsel og abort, så her er risikoen for im m unisering størst. Rhesus-anti stoffer er altovervejende IgG-antistoffer, der kan passere placenta og give hæmolyse hos fosteret ved efterfølgende graviditeter. Tilstanden benævnes “hæmolytisk sygdom

*) Andelen af recipienter, der mangler den pågæl­ dende struktur, og som immuniseres a f en portion blod med den pågældende struktur (modifice­ ret efter Williams et al. Hematology. New York: McGraw-Hill; 1983: 1491).

Tabel 10.1. AB0-blodtyper. Fænotype

Hyppighed

Regulære

Transfusion* og transplantation

AB0-antistoffer

Kan donere til

Skal selv have

0

42 %

anti-A og anti-B

0, A, B, AB

0

A/0

A

44 %

anti-B

A, AB

A, 0

B

10 %

anti-A

B, AB

B, 0

AB

04%

ingen

AB

AB, A, B, 0

10

0/0

eller A/A B/0 eller B/B A/B

*) Gælder kun transfusion af celler. Ved plasmatransfusion skal der tages hensyn til indholdet af AB0-antistoffer, hvorfor AB-plasma kan anvendes til alle recipienter, A-plasma til A- og 0-recipienter; B-plasma til B- og 0-reci pienter, 0-plasma kun til 0-recipienter.

Kapitel

Genotype

276

Kapitel 10

F oruden R hesus-blodtyperne findes der m ange andre klinisk betydende blodtypesystemer (Tabel 10.2).

fornys hvert femte døgn for at sikre, at patienten ikke har dannet nye irregulære blodtypeantistoffer. Hvis patienten, typisk som følge af blodtransfusion, har dannet irregulære

Blodtypeantistoffer

blodtypeantistoffer, bliver BAS-testen ugyldig, og der skal

AB0-antistoffer betegnes regulære blodtypeantistoffer,

nu udføres en egentlig forligelighedsundersøgelse forud

fordi de findes naturligt. De udgør den væsentligste

for alle erytrocyttransfusioner.

transfusions- og transplantationsbarriere. Personer m ed

Ved en forligelighedsundersøgelse bestemmes antistof­

blodtypen 0 kan kun tåle 0-erytrocytter. 0-personer har

fernes specificitet. Man udvælger derefter donorerytrocyt

både A -antistof og B-antistof. Hvis m an fejlagtigt får A-

ter, der ikke bæ rer den blodtypestruktur, antistofferne er

erytrocytter (m ajor uforligelige erytrocytter) som O-reci­

rettet imod. Patientserum inkuberes herefter med en m in­

pient, vil A-antistof mom entant binde til A-erytrocytterne

dre prøve af de udvalgte donorerytrocytter, og efter vask

og foranledige intravaskulæ r destruktion og risiko for

tilsættes et laboratorieantistof, der kan detektere even­

livstruende systemisk im m unreaktion. O m vendt har en

tuelt recipientantistof og -kom plem ent p å (uforligelige)

person med blodtypen AB hverken A-antistof eller B-anti

erytrocytter. Hvis testen er negativ, er der forligelighed.

stof. AB-personer kan få erytrocytter af alle AB0-typer (se

M ultitransfunderede patienter danner ofte flere forskel­

Tabel 10.1). De blodtypeantistoffer, der dannes som følge

lige irregulære erytrocytantistoffer (fx anti-K, anti-c og

af en im m unisering (oftest som følge af blodtransfusion

anti-E). I situationer, hvor der ikke kan fremskaffes fuldt

eller graviditet), benævnes irregulære blodtypeantistoffer.

forligeligt blod, udvælger blodbanken den optimale blod­

Det bedste eksempel er RhD-antistoffet, der kan dannes af

typesam m ensætning af det blod, der i så fald skal gives.

en RhD-negativ person, som har fået RhD-positivt blod (se Tabel 10.2). Irregulære blodtypeantistoffer kan være

Trombocyttyper og trombocytantistoffer

af IgM -type, m en de er oftest af IgG-type. Klinisk kan

Trombocytter bæ rer AB0- og H LA-strukturer tillige med

de mest kom plem entaktiverende antistoffer (fx anti-Jka)

trombocyttypestrukturer (benævnt HPA for human plate

medføre intravaskulær hæmolyse, men oftest medfører de

let antigens). I daglig praksis tages der kun højde for AB0

ekstravaskulær hæmolyse i milten og leveren.

og RhD ved trom bocyttransfusion. Man tager hensyn til RhD, fordi små m æ ngder erytrocytter, der forekomm er

BAS-test og forligelighedsundersøgelse

sam m en m ed trom bocytterne, kan Rhesus-immunisere.

D et kan være livsfarligt at få transfusion m ed uforlige­

T rom bocyttransfusioner kan give im m unologisk reak­

lige erytrocytter. D erfor udleveres erytrocytter af typen

tio n m ed antistofdannelse m o d HLA og HPA og d er­

0 RhD -negativ på vital indikation til den akut erytro

m ed destruktion af tilførte trom bocytter. D et m odvir­

cyttransfusionskrævende patient, hvor der ikke er tid til

ker hæm ostasen, m en giver sjældent alvorlig systemisk

im m unologisk m atch og identitetskontrol.

im m unreaktion. En trom bocytkræ vende patient m ed

I alle andre tilfælde skal m an sikre sig bedst muligt

trom bocytantistoffer skal have forligelige trombocytter.

m od antistofmedieret destruktiv im m unreaktion. På en

A nalogt til Rhesus-antistoffer kan både anti-H LA - og

blodprøve bestemmes patientens AB0- og RhD-blodtype.

anti-HPA-antistoffer hos den gravide give svær tro m b o

På en anden og uafhængigt identitetskontrolleret blod­

cytopeni hos fosteret og den nyfødte (neonatal alloimmun

prøve foretages en såkaldt BAS-test (blodtypekontrol,

trombocytopeni) og i værste fald medføre alvorlige intra

antistofundersøgelse, systemtest). Ved denne test k o n ­

cerebrale blødninger i forbindelse m ed fødslen.

trolleres patientens AB0- og RhD -blodtype (som led i den obligatoriske identitetskontrol), plasma undersøges

Autoantistoffer mod erytrocytter og trombocytter

for indhold af irregulære blodtypeantistoffer, og resulta­

Autoantistoffer m od erytrocytter (typisk R h-strukturer)

tet sam m enholdes elektronisk i blodbankens it-system.

kan m edføre autoim m un hæ m olytisk anæ m i, ligesom

I mere end 90 % af tilfældene transfunderes blod på en

autoantistoffer mod HPA-strukturer kan medføre autoim­

såkaldt gyldig BAS-test, af hvilken det fremgår, at blod­

m un trom bocytopeni. Autoantistoffer kan induceres af

prøven stam m er fra den rigtige patient, og at patienten

m edicinrester på overfladen af erytrocytterne eller opstå

ikke har irregulære blodtypeantistoffer. BAS-testen skal

som følge af autoim m un sygdom.

277

Im m u n o lo g i, tr a n s p la n ta tio n o g b lo d tra n s fu sio n

Blodkomponentterapi Fremstilling af blodkomponenter til blodtrans­ fusion

Hver enkelt blodtransfusion dokumenteres i journalen af hensyn til sent optrædende komplikationer (smitte eller forsinket im m unologisk reaktion).

Inden bloddonation inform eres og interviewes donor grundigt for at maksimere sikkerheden for patienterne

Behandling med erytrocytter

og don o r selv. Hver p o rtio n på 450 m l antikoaguleres

SA G M -erytrocytter indeholder kun få trom bocytter

m ed citrat og tappes sterilt. Ved centrifugering o p d e­

og 5-10 m l restplasma. D en m æ ngde AB0-antistoffer,

les blodet i tre kom ponenter: erytrocytter, plasma og et

der m åtte være i en portion m ed typen 0, har generelt

mellemliggende lag, der er hovedparten af leukocytterne

ingen praktisk betydning for recipienter a f typen A, B

og trombocytterne. Erytrocytterne opbevares i saltvand,

og AB. Leukocytterne fjernes ved filtrering for at undgå

adenin, glukose og m annitol (SAGM) ved 4°C. Plasma

febrile transfusionskom plikationer, forhindre im m un i­

fryses ned ved -30°C, leukocyt-trombocyt-lagene fra fire

sering m od HLA (der kan føre til transfusionsrefraktær

portioner (med samme AB0- og Rhesus-type) pooles, og

trom bocytopeni og vanskeliggøre transplantationer) og

trom bocytterne isoleres og opbevares ved 22°C. Leuko­

modvirke transfu sionsoverført CMV-infektioner. Erytro cytvolumenfraktionen (EVF) er 0,50-0,70. Effekten af be­

cytterne kasserers.

handling med erytrocytter b ør kontrolleres m ed måling af hæ m oglobinkoncentration eller EVF. Efter en portion

N øglepunkter

SA G M -erytrocytter stiger hæ m oglobinkoncentratio­

•

Blodtransfusion skal læ geordineres.

nen 0,5-0,7 mM . M indre blodtab volum ensubstitueres

•

B lodtransfusion skal kun anvendes, når der

prim æ rt m ed isotonisk NaCl eller Ringers laktatvæske

ikke er behandlingsalternativer.

(Tabel 10.3). En yngre rask voksen person vil som h o ­

• •

F oru d sæ tte r p a tien te ns in fo rm e re d e sam ­

vedregel kunne tåle en hæmoglobinkoncentration ned til

tykke.

ca. 4,0 m m ol/l, mens ældre personer eller patienter med

A lle blod tra n sfu sio n e r skal dokum e nteres.

hjerte-lunge-sygdomme eller cancer kan have behov for erytrocyttransfusion ved højere hæmoglobinværdier. Hos

Tabel 10.3. Akut blødning, behandlingsforslag (se også kap. 5, s. 86). Balanceret væske- og blodkomponentterapi ved blødning Blodtab

Blodkomponenter

Erstatning

% blodvolumen 0-20 %

Ringers laktat eller NaCl, isotonisk

20-50 %

SAGAA × 2

90-120 %

> 120 %

2

2

1.000-2.000 ml 600 ml 500-1.000 ml

SAGAA × 3

900 ml

3

5

FFP × 3

700 ml

3

8

10

50-90 %

Total

SAGAA × 3

900 ml

3

11

FFP × 4

900 ml

4

15

Kapitel

Plasmaekspander, fx albumin

Enhed

Fuldblodsækvivalenter, fx 5 SAGAA, 5 FFP, 2 TK samlet ad gangen

Blodvolumen udgør ca. 7 % af legemsmassen. Ved ukontrollabel livstruende blødning (traumer, store gastrointe stinale blødninger mv.) skal patienten så tidligt som muligt transfunderes med fuldblodsækvivalenter af erytrocyt­ ter, plasma og trombocytter for at undgå fortyndingskoagulopati.

278

Kapitel 10

en patient, der ikke bløder, skal der ikke transfunderes

bør kontrolleres. En stigning på m indst 20 x 109/l bør

m ed erytrocytter, når hæ m oglobinkoncentrationen er på

forventes en time efter transfusion med en trombocytpool

6,0 m M eller derover. Ved ukontrollabel eller livstruende

på ca. 200 x 109/200 ml.

blødning (kirurgi, traum er, store gastrointestinale blød­ ninger, fødsler mv.) skal patienten så tidligt som muligt

Behandling med plasma

transfunderes m ed fuldblodsækvivalenter af erytrocytter,

Frisk frosset plasma (FFP) indeholder > 70 % af koagu

plasm a og trom bocytter for at undgå fortyndingskoagu

lationsfaktorer og anvendes ved m anifest eller truende

lopati (Tabel 10.3) (se kap. 5, s. 88). Ved kronisk anæm i

blødning pga. af m angel på flere koagulationsfaktorer.

findes lav totalhæ m oglobin/erytrocytvolum en og øget

Standarddosis er 10-15 m l/ kg legemsvægt, dvs. 3-4 por­

plasm avolum en. Årsagen skal altid eftersøges. E r det

tioner plasma svarende til 750-1.000 ml.

mangel på folinsyre eller tegn på colontumor? Substituti onsbehandling anvendes ved mangel på jern, vitamin B12 eller folinsyre. A ndre anæ m ityper kræver anden specifik behandling (fx im m unosuppressiv behandling ved auto­

Komplikationer ved transfusion med erytrocytter

im m un hæmolytisk anæ m i og erytropoietin (EPO) ved nyreinsufficiens). Kun ved udtalte kliniske anæm itegn er transfusion m ed erytrocytter indiceret. Behandlingsmålet er afhjælpning af anæmisymptomer.

N ø glepunkter •

Livsfarlige k o m p lika tio n e r skyldes ofte fo r b y t­ n ing er (AB0 m a jo r uforligelighed).

Vasket erytrocytsuspension

•

På m in dste m istanke om hæ m olytisk trans

Anvendes ved tidligere alvorlige, fx anafylaktiske, transfu

fu s io n s ko m p lik a tio n afbrydes transfusionen,

sionskomplikationer som følge af reaktion på plasmapro­

og patienten m on ito re re s og behandles, evt.

teiner (fx recipienter m ed IgA-mangel, der har udviklet

in te nsivt, m ed fo k u s på h æ m o d y n a m ik og

antistoffer m od IgA).

n y re fu n k tio n e n .

Gammabestrålet erytrocytsuspension Anvendes for at forhindre GvH-reaktion ved im m unde­

De alvorlige akutte AB0 -uforligelige hæmolytiske trans

fekter og im m unsuppressiv behandling sam t hos p ræ ­

fusionskomplikationer (Tabel 10.4) skyldes oftest brud på

m ature børn.

sikkerhedsforanstaltningerne m ed forbytning til følge. I de svære tilfælde m ed intravaskulær hæmolyse kom m er

Behandling med trombocytter

sym ptom erne efter få m illiliter m ed sm erter om kring

Behandling m ed trom bocytter er indiceret ved blødning

infusionsstedet, varmefølelse, sm erter i læ nd og bryst,

pga. trombocytopeni eller trombocytopati. Patienter med

feber, vigende blodtryk og evt. shock. D er kan tilstøde

trom bocytkoncentration > 50-80 x 109/l har sædvanlig­

koagulationsforstyrrelser og nyrepåvirkning, som skyl­

vis ikke blødningstendens, m edm indre andre faktorer

des aflejringer af frit hæ m oglobin og m ik ro tro m b er i

bidrager, fx m edicin (acetylsalicylsyre, clopidogrel, gly

glomeruli.

koproteinhæ m m ere m.fl). Trom bocytkoncentration < 5

Transfusionsassocieret cirkulatorisk overload (TACO)

x 109/l er associeret m ed øget risiko for alvorlig blødning.

forekom m er ved 1 % af alle transfusioner, navnlig hos

Behandling m ed trom bocytter er i disse tilfælde næ sten

ældre hjertesvækkede patienter, og det viser sig oftest som

altid indiceret.

lungeødem (kan imødegås ved langsom infusion og sam ­

Behovet for transfusion af trom bocytter til patienter

tidig intravenøs indgift af en dosis furix) (se Fig. 10.5).

m ed lav trom bocytkoncentration (5-20 x 109/l) baseres

Transfusionsassocieret akut lungeskade (TRALI) fore­

på en klinisk vurdering om fattende grundsygdom , fe­

kom m er form entlig ved 1-5 % af alle transfusioner og

ber, infektion, splenom egali og m edicinsk behandling

kan i sjældne tilfælde være livsfarlig. TRALI kan skyldes

associeret m ed trombocytdysfunktion eller koagulations-

antistoffer i donorplasma, som binder til recipientens leu

forstyrrelser. Effekten af transfusion m ed trom bocytter

kocytter, der så aktiveres i lungekapillærerne. Patienten

Immunologi, transplantation og blodtransfusion

279

bliver ofte febril med vigende blodtryk og udvikler i løbet

har svært ved at udskille jern, og hæmosiderose ses som

af m inutter respirationssvigt som følge af lungeskaden,

toksiske jernophobninger i bl.a. lever og knoglemarv efter

der er karakteriseret ved diffuse infiltrater på thoraxrønt

transfusion af mere end 100 enheder over en længere periode. GvH er en meget sjælden dødeligt forløbende

gen. Tilstanden kræver ofte respiratorbehandling. Febrile transfusionskomplikationer kan være forårsaget

tilstand, der skyldes få tilbageværende aktive donor-T-

af resterende donorleukocytter i blodkom ponenten, der

lymfocytter, der angriber den im mundefekte recipient.

frigiver cytokiner og andre bioaktive substanser under

Reaktionen komm er dage til uger efter blodtransfusionen

transfusionen. Allergiske transfusionskomplikationer er

og viser sig ved morbilliformt hududslæt, lym feknude­

hyppige (1:1.000) og skyldes form entlig IgE-relaterede

svulst, diarré, anæmi og multiorgansvigt, herunder knog

reaktioner. IgE kan enten være til stede i recipienten eller

lemarvssvigt. Posttransfusionel trombocytopenisk purpura

tilføres recipienten med donorblodet. Allergiske reaktio­

(PTP) er ligeledes meget sjældent forekommende. Tilstan­

ner er som regel milde (urticaria), men anafylaktisk shock

den initieres typisk af de få trombocytter, der er til stede

kan ses.

i en erytrocytsuspension. Recipienten danner antistoffer

Immunisering af en recipient efter tidligere transfu­

m od de frem m ede H PA -strukturer, m en antistofferne

sion eller graviditet kan forstærkes ved ny transfusion og

bindes også til patientens egne trombocytter, der herefter

resultere i en forsinket (dage til uger) hæmolytisk trans

destrueres.

fusionskom plikation. D et gælder også hos recipienter, hvor antistofscreentesten eller forligelighedsprøven før

Komplikationer til behandling med trombocytter

transfusion ikke afslørede irregulære antistoffer m od do­

Milde komplikationer i form af nældefeber og feber er

nors erytrocytter.

almindelige. I meget sjældne tilfælde kan bakteriel vækst

Hyperkaliæm i kan ses hos m indre børn og anuriske

i trom bocytkom ponenten medføre akut sepsis. Effekten

patienter efter massiv transfusion. Ved hurtig indgift af

a f en trom bocyttransfusion nedsæ ttes no rm alt ikke i

kolde blodkom ponenter i et centralt venekateter kan en

forbindelse m ed de m ilde transfusionskom plikationer.

kuldepåvirkning af hjertet m edføre arytmier. Kroppen

M edikam ina m ed indflydelse på trom bocytfunktionen

Tabel 10.4. Transfusionskomplikationer inddelt efter ætiologi og klinik. Klinisk

immunologisk

akut (minutter)

forsinket (dage)

Feber

Forsinket hæmolyse

Urticaria

Posttransfusionspurpura

Anafylaksi

Graft versus host (GvH)

TRALI

Ætiologisk

Sepsis

Smitte

Overfyldning/TACO

- hepatitis B, C

Kulde - hjerte

- HIV

Kaliumforgiftning

- Andre virus

Citratforgiftning

- Syfilis - Malaria Hæmosiderose

Kapitel

non-immunologisk

10

Akut hæmolyse

280

Kapitel 10

skal anvendes m ed forsigtighed til patienter, hvor tro m

Smitte med blod

bocyttransfusion overvejes. Brug af acetylsalisylsyre, clo

Alle blodportioner undersøges i henhold til EU-direktiver

pidogrel og andre trom bocythæm m ere, der irreversibelt

på om rådet for HIV og hepatitis B og C m ed EIA (enzym

hæ m m er trom bocytfunktionen, er kontraindiceret.

im m un assay) og NAT (nukleinsyre-amplifikationstest). Risikoen for transfusionsoverført smitte m ed disse virus

Komplikationer til behandling med plasma

i D anm ark er derfor ekstrem lav: HIV 1:10 mio., HCV

Er forbigående allergiske reaktioner (1 %). D et anafy

1:10 mio. og HBV 1:1 mio.

laktiske shock og alvorlig TRALI er meget sjældne. Ved indgift af mange portioner plasma er der risiko for citrat forgiftning (hypokalcæmi).

Figur 10.5. Røntgen af thorax før og i forbindelse med transfusionsassocieret cirkulatorisk overload (TACO). Klinisk viser TACO sig typisk som lungeødem.

Kapitel 11

Reumatiske sygdomme O le Kudsk Jensen & Bo Baslund

De reumatiske sygdomme omfatter bevægeapparatets me­ dicinske sygdomme og svarer i bredeste forstand til den

IK K EINFLAMAAATORISI 50 år). Depression,

Whiplash. Hos patienter med WAD findes ingen effek­

specielt hos patienter m ed tidligere depression. N erve

tive behandlinger, men aktiv strategi er bedre end passiv

rodssmerter kan fx forveksles med karpaltunnelsyndrom

strategi. Sengeleje og blød halskrave bør undgås. Manuel

og perifer ulnarisparese.

terapi har ikke vist overbevisende effekt, men i nogle stu­ dier er der påvist effekt af øvelser. Det er vigtigt at være op­ mærksom på eventuel ledsagende depression. Beroligende

Forløb

information og råd om håndteringsstrategier til patienten

Spontant forløb

via video det første døgn efter traum et er vist at kunne

Nakkebevægeligheden aftager med alderen, hvilket for­

forebygge funktionsnedsættelse og smerter efterfølgende.

mentlig i nogen grad er betinget af de aldersrelaterede Mere end 50 % får nakkesm erter igen i løbet af 1-5 år;

sidstnævnte sm erter ofte er mere langvarige. Hos nogle

prognosen er bedst hos yngre. Vigtigste prognostiske

opstår sm erterne tilbagevendende eller bliver mere lang­

faktorer er dårligt psykisk helbred og uhensigtsmæssige

varige, m en sammenlignet med lænderygsmerter er nak­

håndteringsstrategier samt igangværende forsikrings- el­

kesm erter sjældnere årsag til sygemelding.

ler arbejdsskadesag. Prognosen er dårligere hos ansatte m ed lille indflydelse på deres arbejde og hos folk med fysisk betonet arbejde. N erverodssm erter heler ofte op af sig selv, m en forløbet kan være langvarigt.

11

Prognose

sig selv, også i tilfælde af nerverodspåvirkning, selvom

Kapitel

degenerative forandringer. Nakkesmerter aftager ofte af

284

Kapitel 11

Hos W AD-patienter har initialt smerteniveau, funk­

Forekomst

tionsniveau og bevægeindskrænkning af nakken betyd­

Lænderygsm erter og nerverodssm erter debuterer hyp­

ning for prognosen, og risikoen for vedvarende gener

pigst i 30-50-årsalderen. Sandsynligheden for tilbage­

øges ved frygt for bevægelse (fear avoidance), passive

vendende lænderygsm erter i løbet af det efterfølgende år

håndteringsstrategier og psykisk stress samt depression.

er mere end 50 %. Samlet er der ikke nogen kønsforskel,

Nedsat erhvervsevne ét år senere findes hos 12-15 % af

dog forekomm er nerverodssm erter hyppigst hos mænd.

WAD-patienter.

Cirka halvdelen af befolkningen oplever lænderygsmerter i løbet af et år og 60-80 % i løbet a f livet. Diskusdegenera tion (Fig. 11.1) forekommer hos op mod 75 % af personer

IK K EINFLAMMATORISK E LÆNDERYGLIDELSER

uden rygsymptomer. Såkaldte Modic-forandringer (lokale inflam m atoriske endepladeforandringer) forekom m er hos 20 % af personer uden rygsymptomer, ses kun på M R-scanning og optræ der kun ved degenererede disci

N ø glep u n kter •

Læ nderygsmerter stråler ofte ud i sæderegion, h o fte eller fem ur. M e re distal sm erteu dstrå­ ling er typisk ved nerverodspåvirkning.

•

Der er kun svag association m ellem sm erter og degenerative foran dringe r, og diskusp ro­ laps fo re k o m m e r jæ v n lig t som tilfæ ld ig t fund.

•

Stress, s p e ku la tio n e r, h e lb re d s b e k y m rin g e r og depression er vigtige sm ertefo rvæ rren de og ve d lig e h o ld e n d e faktorer.

•

Læ nderygsm erter kan være refererede fra an­ dre organsystem er, dvs. sm erter, de r skyldes lidelser i re tro p e rito n e u m (aorta, nyrer, lym feglandler) eller d e t lille bækken.

•

Læ nderygsm erter m ed eller uden sm e rte u d ­ stråling til ben er en af de vigtigste årsager til langtidssygem elding og o p h ø r på arbejds­ m arkedet.

Generelt

Definition L æ nderygsm erter er lokaliseret bilateralt eller unilate ralt mellem costa 12 og nedre glutealfold m ed eller uden udstråling til ben. De opdeles i uspecifikke sm erter (80-85 %), nerverodssm erter (5-10 %) og alvorlig eller specifik ryglidelse (< 5 %). Lænderygsm erter af m indre end 6 ugers varighed betegnes som akutte, 6-12 uger subakutte og > 3 m åneder kroniske. D iagnosen facet­ syndrom er obsolet.

Figur 11.1. Diskusdegeneration på flere niveauer og degenerativ spondylolistese L4-5 samt forkalkning sva­ rende til aorta (pile). Hvis der er bensmerter, kan det meget vel være betinget af recesstenose på L4-5-niveau (afklares med MR-scanning).

Reumatiske sygdomme

285

Patologi og patofysiologi Der er flere mulige årsager til rygsmerter, som ikke kan visualiseres på en M R-scanning, m en ved nerverodstryk kan årsagen til sm erterne ses hos ca. 90 % (Tabel 11.1). Hyppigst er der tale om en diskusprolaps (se Fig. 11.2), men sm erterne kan også skyldes dårlig plads til en ner­ verod pga. slidgigtforandringer (recesstenose). Sm er­ tereceptorer findes i alle ryggens strukturer fraset den centrale del af discus. Ved diskusdegeneration er der til­ lige påvist nociceptorer i den centrale del af discus. Det menes, at sm erter især udløses, når en revne i discus når Figur 11.2. MR-scanning, til højre axialt snit på L.5-S1niveau. Venstresidig L5-S1-prolaps, median L3-4-prolaps, Modic-forandringer på flere niveauer, mest på L2-3- og L3-4-niveau. Patient med otte uger varende voldsomme venstresidige nerverodssmerter og tegn til S1-nerverodspåvirkning, ingen bedring ved konservativ behandling, henvist til rygkirurgisk vurdering.

ud til kanten af den (anulus). D et kan ses på MR som en high intensity zone (H IZ) (Fig. 11.3). Sm erter kan også kom m e fra facetled og sacroiliacaled. I nogle til­ fælde skyldes sm erterne diskusprolaps, der ikke har givet anledning til nerverodspåvirkning (Fig. 11.4). Scheuer m ann-forandringer (Fig. 11.5) er en mulig medvirkende årsag til rygsmerter, men findes ofte som tilfældigt fund. I tværsnitsstudier er degenerativt betingede forandringer (nedsat diskushøjde, HIZ og M odic-forandringer) svagt

(Fig. 11.2). Livstidsprævalensen for nerverodspåvirkning

associeret m ed lænderygsm erter. N edsat kredsløb kan

er vanskelig at få præcise mål for, m en antages at være

være medvirkende årsag til rygsmerter. Nyere forskning

5-10 %. Kun 2-3 % er sygemeldt pga. rygsm erter i mere

hos sygemeldte tyder på, at rygsmerter også kan skyldes

end to uger inden for ét år, m en denne gruppe tegner sig

forstyrret sm erteregulation – en lignende sm ertemeka­

for de største samfundsmæssige udgifter, prim æ rt i form

nism e som ved fibromyalgi. Rygsmerter er således et

af sygedagpenge og produktionstab. Lænderygsmerter er

kom plekst fæ nom en, m ens nerverodssm erter er mere

årsag til ca. halvdelen af de langtidssygemeldinger, der er

entydigt forklaret. Disse sm erter skyldes en kom bination

forårsaget af sm erter i bevægeapparatet.

af tryk på nerveroden og lokal inflammation, der opstår

Uspecifikke rygsmerter - eksempler på mulige delårsager

Nerverodssmerter - eksempler

Specifik/alvorlig rygsygdom - eksempler

biomekanisk funktionsforstyrrelse

diskusprolaps

fraktur (evt. osteoporotisk)

diskusdegeneration

recesstenose

svær skoliose

Modic-forandringer

central spinalstenose

mb. Bechterew

prolaps uden nerverodstryk

(neuroborreliose)

infektiøs spondylitis/discitis

mb. Scheuermann

spinale metastaser

nedsat kredsløb i ben

anden neoplasi

forstyrret smerteregulation depression * Spondylolistese kan optræde under alle tre kategorier.

Kapitel 11

Tabel 11.1. Klassifikation af lænderygsmerter.

286

Kapitel 11

Figur 11.3. MR-scanning. High intensity zone (HIZ, rød pil) L3-4 grænsende til median prolaps. Desuden ses schmorlske impressioner i L1 (blå pil) og L2 samt mode­ rat diskusdegeneration L3-5. Følger efter prolaps tre år tidligere på L4-5-niveau og protrusion på L5-S1-niveau. Patient med rygsmerter i fem år, i perioder med udstrå­ ling til ydersiden af højre underben; klinisk ikke tegn til nerverodspåvirkning eller følger efter det.

Figur 11.5. Morbus Scheuermann med kileform af L1 og L2 og schmorlske impressioner svarende til L1 samt svær diskusdegeneration på flere niveauer. Forandrin­ gerne kan være årsag til rygsmerter, men forekommer også hos rygraske.

Figur 11.4. MR-scanning, til højre axialt snit på L5-S1niveau. Stor median L5-S1 -prolaps. Patient med langva­ rige svære rygsmerter, men uden symptomer eller tegn på nerverodstryk. Længerevarende sygemelding. Prolaps er markeret med pile.

Kliniske fund

Symptomer Rygsmerter opstår jævnligt ved løft, m en i de fleste til­ fælde kom m er de gradvist og uden forudgående traume. De kan opstå ved en lille vilkårlig bevægelse. Som regel

ved nerverodens kontakt m ed diskusmateriale. Diskus­

kan årsagen til rygsm erter efter trau m er ikke ses. Dog

prolaps m ed lum bal nerverodspåvirkning opstår i 90 %

kan sm erter efter fald p å sam m e niveau hos individer

af tilfældene på L4-5- eller L5-Sl-niveau.

m ed osteoporose resultere i bru d (sammenfald). Smerter efter fald fra højde eller trafikulykker indebærer generelt,

287

Reumatiske sygdomme

at en specifik årsag m å mistænkes (brud, diskusprolaps).

m ed at sidde eller m ed natlige smerter, men fortrinsvis

A ndre anamnestiske oplysninger, der indebærer øget ri­

gangrelaterede smerter. Gangdistancen bliver kortere, og

siko for specifik rygsygdom er nævnt i Tabel 11.2 (røde

det er nødvendigt at sidde ned, før sm erterne forsvinder.

flag). Rygsmerter kan være beskedne, m oderate eller

Derefter kan m an gå et stykke vej igen. Cykling medfører

voldsomme. De svinger som regel i relation til fysiske

typisk ikke smerter.

aktiviteter og lindres i liggende stilling. Smertemønstret

Rygsmerter og nerverodssm erter er ofte ledsaget af

kan være forskelligt, m en typisk forværres sm erterne ved

psykiske stress-symptomer og bekymringer. Ved længe­

foroverbøjede aktiviteter, ved løft og i siddende stilling.

revarende smerter kan der opstå ledsagende depression. I

Smerterne kan forværres eller bedres ved gang. Nattesøv

øvrigt kan depression hos individer uden smerter dispo­

nen er jævnligt forstyrret.

nere for uspecifikke rygsmerter inden for det følgende år.

Tabel 11.2. Røde flag, der indikerer overvejelse om yderligere udredning.

Gangen kan væ re haltende eller norm al, sidstnævnte

Objektive fund også selvom der foreligger prolaps. Der kan være krops-

•

Debutalder < 20 eller > 50 år

•

Svært traume (fx trafik-UT, fald fra højde)

•

Konstante, progredierende, evt. natlige smerter

med patienten i stående stilling fra siden presser fingrene

•

Torakale smerter

ind oven på cristae iliaca og vurdere højdeforskellen. En

•

Tidligere malign sygdom

højdeforskel m indre end 1,5 cm på cristae er ikke as­

•

Behandling med systemiske steroider

•

Stofmisbrug, HIV

hoften glider ned (Trendelenburgs symptom), hvilket kan

•

Almensymptomer (vægttab, feber)

påvirke gangfunktionen. Rygbevægeligheden er typisk

•

Udbredte neurologiske udfald

•

Strukturel deformitet

•

Gradvist debuterende inflammatoriske rygsmerter hos patient < 45 år (se spondylartropati)

overføring til den ikkesymptomgivende side eller til den symptomatiske side. Bækkenstanden måles ved, at man

socieret m ed rygsmerter. Testning i stående stilling på et ben kan undertiden afsløre hofteabduktorparese, idet

nedsat i én eller flere retninger. Foroverbøjning kan måles med Schobers test, hvor der sættes et mærke på den lum bosakrale overgang og et mærke 10 cm proksimalt herfor. En forlængelse på m indre end 4-5 cm under maksimal fleksion tyder på nedsat fleksion. Rygsøjlens k ru m n in ­ ger vurderes, specielt bemærkes udretning eller fleksion (kyfose) i lænderegionen og krum ninger i frontalplanet

N erverodssm erter (radikulære sm erter) er udstrålende

(skoliose). Ved idiopatisk skoliose ses skævhed under

sm erter i b en og/eller fod. De er jagende, bræ ndende

fleksion, idet den ene side af thoraxbagfladen når højere

eller sviende og er ledsaget af sovende eller snurrende for­

op end den anden pga. rotationsfejlstillingen i rygsøjlen. Segmentær øm hed af lænderyggen testes m ed fjed ringstest (springing test), hvor et tryk appliceres på begge

og lindrende faktorer er hyppigst som beskrevet oven­

sider af midtlinjen, og ved perkussionstest, hvor der ban ­

for. De kan være provokeret af traum e, m en i de fleste

kes på rygsøjlen med hånden eller m ed en perkussions

tilfælde foreligger der ikke noget forudgående traume.

hammer. Rygmuskulaturen palperes for ømhed. Lokalt

Man kan vågne m ed denne type sm erter om morgenen.

nedsat bevægelighed og paravertebral ømhed kan tyde på

Hos m indre end 1 % m ed diskusprolaps påvirkes luk­

segmentær dysfunktion (biomekanisk funktionsforstyr­

kemuskulaturen (cauda equina-syndrom ), hvilket oftest

relse). Disse test har dog alle ringe reproducerbarhed.

viser sig ved urinretention, undertiden urininkontinens

Positiv perkussionstest angives ofte specifik m ed hensyn

eller fæcesinkontinens. Dog kan urininkontinens være

til eventuel underliggende alvorlig patologi, men den er

forbigående og være relateret til smerteforværring.

upålidelig hos den diffust øm m e patient.

Ved spinalstenose, der fortrinsvis rammer ældre, kom­

Ben undersøges for kræfter (hæl- og tågang, test af

m er bensm erterne gradvist. D er er typisk ikke problemer

fodens dorsalfleksion m ed patientens knæ flekterede i

11

og kan også forekomme uden rygsmerter. Forværrende

Kapitel

nemmelse. De er som regel kraftigere end rygsmerterne

288

Kapitel 11

rygliggende stilling, knæ- og hoftefleksion siddende), for

eller cancer. Nyresygdom, retroperitoneale glandler, aor

udstrålende smerter ved strakt benløft (Lasègues prøve),

taaneurisme, sygdom i det lille bækken og hos ældre poly

for reflekser (patellar-, hase- og akillessenereflekser), for

myalgia rheum atica. B ensmerter under gang kan skyldes

sensibilitet ved almindelig berøring, for ledbevægelighed

dårligt kredsløb, men disse patienter kan som regel lindre

og for puls på fødder. Lasègues prøve er positiv, hvis de

sm erterne ved blot at stå stille. Dorsalfleksionsparese pga.

radikulære sm erter provokeres af strakt benløft ≤ 60°.

rodtryk kan forveksles m ed perifer peroneusparese.

L4-rodpåvirkning opstår typisk ved L3-4-prolaps, L5-rodpåvirkning ved L4-5-prolaps og S1-rodpåvirkning ved L5-Sl-prolaps, m en der kan være overlap. Ved L4-rod-

Forløb

påvirkning findes afsvækket/m anglende patellarrefleks,

Spontant forløb

nedsat kraft ved knæekstension og/eller nedsat sensibi­

Som regel aftager rygsmerter gradvist, m en de recidiverer

litet anterom edialt på crus. Ved L5-rodpåvirkning findes

ofte og bliver u n d ertiden kroniske. N erverodssm erter

afsvækket haserefleks, nedsat kraft ved dorsalfleksion af

aftager som regel af sig selv, m en ikke hos et m indretal af

fod/tæ er og/eller nedsat sensibilitet lateralt på crus og på

patienterne. Ved M R-scanning efter ét år findes 60-70 %

fodryg/storetå. Ved S1-rodpåvirkning findes manglende/

af prolapserne m indre eller resorberet. De store prolapser

afsvækket akillessenerefleks, nedsat kraft ved plantar

heler bedst op, m en er oftest årsag til de sjældne alvorlige

fleksion af fod og/eller nedsat sensibilitet bag på crus/

kom plikationer (progredierende parese/cauda equina

hæl/laterale fodrand/under fod. Hos patienter med cauda

syndrom).

equina-syndrom findes urinretention, nedsat sensibilitet i (prik ved siden af anus skal udløse synlig kontraktion af

Behandling Korterevarende uspecifikke lænderygsmerter. G ru n ­

anus) og/eller nedsat sfinktertonus ved rektaleksploration.

dig undersøgelse og ikkesygeliggørende rådgivning er

perineum , evt. kun ensidigt, manglende anokutanrefleks

afgørende. Patienten skal så vidt m uligt fortsæ tte m ed

Parakliniske undersøgelser

sædvanlige aktiviteter, inkl. arbejde. Smertestillende m e­

M R-scanning kan visualisere diskusdegenerative foran­ dringer, prolaps, spinalstenose, inflammation, infektion

dicin (NSAID og paracetamol) kan evt. gøre det nemmere

og cancerbetingede strukturelle forandringer. MR-scan

ikke dokum entation for effekt af specifikke øvelser eller

ningen viser ikke, om de fundne degenerativt betingede

træning, m en det er vigtigt at være så aktiv som muligt.

forandringer h ar betydning for smerterne. D et beror på

Patienten m å gerne m otionere fra dag 1 (gå, cykle eller

en klinisk vurdering. M R-scanning af sacroiliacaled er

svømme).

at bevæge sig. De første uger (den akutte fase) er der

relevant ved m istanke om inflam m atorisk ryglidelse.

Sengeleje eller stræ kbehandling hjæ lper ikke, m en

Røntgenundersøgelse, der er ved at m iste sin relevans

sengeleje kan være nødvendigt i kort tid ved voldsomme

som prim æ r undersøgelse, anvendes især ved mistanke

smerter. I nogle tilfælde kan sm erterne skyldes diskus­

om brud, spondylolistese, lum bosakral overgangshvir

prolaps, m en det æ ndrer ikke rådgivningen, så længe der

vel eller skoliose samt præoperativt m ed henblik på høj­

ikke er nerverodssm erter eller tegn på nerverodstryk.

delokalisation. C T-scanning af læ nderyggen m ed eller

M anuel behandling, massage eller akupunktur kan

uden kontrast er ikke helt så god som MR-scanning, dog

forsøges, hvis sm erterne fortsætter, og der er problem er

afsløres knogleforandringer bedre. Forhøjet sæ nkning

m ed at fungere norm alt. Disse behandlinger er nogen­

eller C-reaktivt protein bør give anledning til yderligere

lunde ligeværdige, m en der er ikke tale om effektive b e­

udredning. Prostataspecifikt antigen, ultralydsscanning/

handlinger, dvs. behandlinger, som fjerner sm erterne hos

CT af abdom en og gynækologisk undersøgelse kan u n d ­

de fleste.

tagelsesvis være relevant som led i yderligere udredning.

Langvarige smerter (> 3 måneder). D er findes ikke effektive behandlinger, m en der findes behandlinger med

Differentialdiagnoser

dokumenteret effekt. Af de forskellige typer behandlinger,

Alvorlig eller specifik ryglidelse, dvs. inflam m atorisk

der kan anvendes, er m otion, øvelser og træ ning mest

rygsygdom (mb. Bechterew), bru d på ryggen, infektion

virksom m e og skal ofte tilpasses den enkelte. Specielt er

Reumatiske sygdomme

289

det dokumenteret, at gradueret motion, øvelser og træ ­

Tiltagende udtalt kraftnedsættelse i fod eller ben bør

ning virker bedre hos sygemeldte end andre behandlinger,

indebære henvisning m ed henblik på operation i løbet

fx manuel terapi m ed efterfølgende øvelser. D et er for den enkelte essentielt at få kontrol over

a f kort tid (inden for ét døgn eller få dage). Manglende kontrol over vandladning eller afføring og tegn til cauda

smerterne. Derfor er patientens egen indsats afgørende.

equina-syndrom bø r m edføre akut indlæggelse. Kompli­

A fspændingsbehandling er i dag en dokum enteret be­

kationen optræ der sjældent, dvs. hos m indre end 1 % af

handling til langvarige læ nderygsm erter og kan m ed

prolapspatienter, hvorfor der hos de fleste ikke er grund

fordel kombineres m ed motion, øvelser og træning.

til bekymring.

Helbredsbekym ringer, stress og spekulationer kan

M indre end 4-6 uger varende symptomer kræver ikke

forværre og vedligeholde smerterne, hvorfor det er vig­

billeddiagnostik, m edm indre der er mistanke om speci­

tigt at finde løsninger på uafklarede psykiske og sociale

fik ryglidelse (røde flag). Ved symptomer uden bedring

problemstillinger. D er er dokum enteret effekt af p ara

og svært nedsat funktionsniveau (fx sygemelding) eller

cetamol, NSAID og tramadol. Medicinsk behandling af

nerverodspåvirkning, d er varer mere end fire uger, er det

eventuel ledsagende depression kan overvejes, og tricykli

relevant at henvise til rygcenter, praktiserende speciallæge

ske antidepressiva er muligvis virksomme ved langvarige

eller tværfaglig rygbehandling.

rygsmerter hos patienter uden depression. Nerverodssmerter. I de fleste tilfælde aftager sm er­

Prognose

terne spontant, selvom der kan gå længere tid. Let eller

Lænderygsm erter vil som regel blive bedre m ed tiden,

m oderat kraftnedsættelse eller føleforstyrrelser i ben el­

og 90 % af de sygemeldte vil være i arbejde efter tre m å­

ler fod bliver sædvanligvis bedre af sig selv. Sengeleje

neder. Efter ét år vil halvdelen af patienterne angive, at

hjælper ikke, men kan være nødvendigt i korte perioder

de stadig “kan mærke ryggen”, m en 15-20 % vil have be­

m ed henblik på smertelindring. M otion anbefales i den

tydelige eller recidiverende problemer. Smerteintensitet

udstræ kning, bensm erterne ikke forværres. Retnings-

og bevægeindskrænkning har betydning for prognosen,

specifikke øvelser kan aflaste generne hos nogle. Egentlig

m en samlet set har psykosociale og livsstilsrisikofaktorer

rygtræning anbefales ikke i starten af forløbet, da det ofte

større betydning (gule flag, Tabel 11.3). Negative p ro ­

vil forværre smerterne, og der ikke er nogen dokum en­

gnostiske faktorer ved baseline er lavt funktionsniveau

teret positiv effekt af rygtræning i denne fase.

og høj smerteintensitet, nedsat sidebevægelighed, smer­

Supplerende m edicinsk sm ertebehandling er ofte

ter under knæniveau, generelt dårligt helbred, psykiske

nødvendig, og ét præ parat er jævnligt ikke tilstrækkeligt. NSAID har ingen dokumenteret effekt på nerverodssmer­ ter, men kun på rygsmerter. Man kan forsøge behandling m ed præparater, der har dokum enteret effekt på andre typer neurogene sm erter (tram adolol. tricykliske anti­

Tabel 11.3. Gule flag: negative prognostiske faktorer ved uspecifikke rygsmerter. •

Opfattelsen af, at smerter og aktivitet skader ryggen - undgåelsesadfærd

•

Sygdomsadfærd som fx længere tids sengeleje, overvejende tro på passiv behandling

•

Social tilbagetrækning

•

Følelsesmæssige problemer, fx påvirket humør, depression, angst eller stress

•

Problemer på arbejdet eller utilfredshed med arbejdet

•

Problemer med forsikrings-, arbejdsskades- eller erstatningssag

•

Overbeskyttende familie eller mangel på støtte fra nære pårørende

depressiva, gabapentin, pregabalin). Hvis sm erterne ikke bliver bedre, vil der ofte kunne tilbydes operation. I de fleste tilfælde er det bedst at vente 6-12 uger m ed at tage stilling til operation, da resultaterne efter 1 og 2 års ikkeoperativ behandling er på højde m ed resultaterne af operativ behandling.

vedvarende sm erter uden bedring har som regel effekt af operation, og operation vil kunne forkorte varigheden af bensm erterne.

Kapitel

kan mobiliseres, kan det være relevant med operativt be­ handlingstilbud på et tidligere tidspunkt. Patienter m ed

11

D og er der nogle patienter, som ikke kan behandles konservativt. Hvis patienten er m eget forpint og ikke

290

Kapitel 11

stress-symptomer og psykosocial belastning, uhensigts­

G e n e re lt

mæssig sm ertehåndtering (fear avoidance), problem er

Definition

m ed kolleger, fysisk tungt arbejde samt arbejdsskade- og

Der foreligger aksial spondylartropati, hvis følgende kri­

erstatningssag. Nyere forskning hos sygemeldte tyder på,

terier er opfyldt:

at specielt sygdomsbekymring og helbredsangst, for lidt

Rygsmerter, der varer mere end tre måneder hos yngre

m otion i fritiden og udbredt øm hed i kroppen øger ri­

patient (< 45 år), sikker sacroiliitis på M R-scanning og

sikoen for mange sm erter og lavt funktionsniveau efter

m indst ét af følgende spondylartropatikriterier: rygsmer­

ét år. Højere alder kan være en risikofaktor for under-

ter af inflam matorisk karakter, artritis, akillessenetendi

grupper.

nitis (enthesis), regnbuehindebetændelse (uveitis), diffus

For patienter m ed nerverodssm erter h ar de samme

inflam mation af finger eller tå (dactylitis), psoriasis, mb.

psykosociale risikofaktorer betydning som hos patienter

Crohn/colitis ulcerosa, god effekt af NSAID, aksial spon­

m ed uspecifikke rygsmerter. Cirka 5 % af opererede får

dylartropati i familien, vævstype HLA-B27 eller forhøjet

recidiv det første år efter operation for diskusprolaps.

C-reaktivt protein.

Recidivfrekvensen hos konservativt behandlede kendes

Hvis vævstypen HLA-B27 foreligger, m en der ikke er

ikke. Ét og to år efter debut angiver ca. 80 % af opere­

sikker sacroiliitis, kræves m indst to spondylartropatikri­

rede og konservativt behandlede normalt funktionsniveau

terier.

(m en kun ca. en tredjedel er smertefri). Cirka 20 % har betydelige sm erteproblem er og nedsat funktionsniveau.

Forekomst Mb. Bechterew forekommer hyppigst hos m æ nd og fore­ kom m er hos l-2%0 af befolkningen, m en hos 1-2 % af

INFLAMMATORISK

HLA-B27-positive. Aksial spondylartropati forekommer

RYGSYGDOM (AKSIAL

og sacroiliitis forekommer hos 15-20 % af patienter med

SPONDYLARTROPATI)

mb. Crohn, colitis ulcerosa og mb. Reiter.

hos næsten en tredjedel af patienter med psoriasisartritis,

Ætiologi og patofysiologi Ætiologien er ukendt, m en der er hypoteser om krydsre­

N øglepunkter

aktion mellem bakterielle antigener og HLA-B27-mole-

•

•

•

En gruppe sygdomme, hvor smerter og be­

kylet. Genetiske forhold spiller en rolle, idet vævstypen

vægeindskrænkning i ryggen er betinget af

HLA-B27 findes hos 90 % af patienter med mb. Bechterew

autoimmun inflammation i rygsøjlens led og

og hos ca. 50 % af øvrige patienter m ed spondylartro­

ligamenter samt sacroiliacaled.

pati. Inflam mationen udspiller sig prim æ rt i enteserne,

Aksial spondylartropati er associeret med

dvs. ligam ent- og kapseltilhæftninger, hvor d er opstår

vævstypen HLA-B27, der findes hos ca. 10 %

erosioner, fibrose og forkalkning. I rygsøjlen optræ der

af den danske befolkning.

inflammationen prim æ rt i kanten af discus (anulus), hvor

M b. Bechterew er den vigtigste af disse syg­

den hæfter sig på hvirvellegemet.

domme. •

De medicinske behandlingsm uligheder er bedret dramatisk de seneste 10 år.

•

NSAID, øvelser og træning er fortsat vigtige elementer i behandlingen.

K lin iske fu n d

Symptomer Kardinalsymptomet er inflammatoriske rygsmerter, dvs. gradvist debuterende sm erter lokaliseret i lænde- og sæ­ deregion, evt. også mere proksimale eller distale sm erter samt længerevarende morgenstivhed (> 1 time) hos yngre patienter. Smerterne lindres af bevægelse, og der er ofte

Reumatiske sygdomme

291

særdeles god effekt af NSAID. D er kan være perifer artri

Forløb

tis, typisk i skuldre- og hofteled, og uveitis i anamnesen

Naturhistorie

støtter diagnosen. D er forekommer undertiden aortakla

Forløbet er godartet hos de fleste patienter, m en uden

pinsufficiens og kardiale ledningsforstyrrelser, og der kan

im m unm odulerende behandling opstår der betydende

opstå restriktiv lungefunktionsnedsættelse pga. af stivhe

funktionstab hos 10-20 %. Forløbet er svingende og præ ­

den i thoraxskelettet. Med tiltagende sygdomsvarighed

ges i perioder af rygsmerter, men ofte aftager sm erterne

opstår tiltagende stivhed af rygsøjlen, og ved ubehandlet

gradvist i takt m ed, at stivheden tiltager. Livslængden

sygdom kan der opstå fleksionsdeformitet i ryg og nakke

er ikke sikkert nedsat, og de fleste kan fortsæ tte m ed

medførende problemer med at kigge fremad. Røntgenolo­

erhvervsarbejde. Der kan optræde akut inflam mation i

gisk ses paravertebral ossifikation, således at ryggen kan

rygsøjlen (spondylodiscitis) samt øjen-, hjerte- og lun ­

ligne en bam busstok (bamboo spine). Derudover opstår

gekomplikationer.

sekundæ r osteoporose. Ved traum er, specielt i forbin­ delse m ed trafikulykker, er der øget risiko for ustabile

Behandling

frakturer medførende risiko for alvorlige komplikationer

Patientuddannelse, øvelser og træning er de vigtigste ele­

(tværsnitslæsion).

m enter i den ikkefarmakologiske behandling. Supervise­

Objektive fund

NSAID i fast dosering anbefales, også selvom der ikke

ret træning og øvelser hjælper bedre end hjemmeøvelser. Indskrænket fleksion af ryggen kan dokumenteres med

er smerter, fordi studier tyder på, at knoglenydannelsen

Schobers test (se s. 583). Derudover kan sidebevægelighed

o m kring rygsøjlen derved kan hæ m m es. Im m u n m o ­

måles ved, at m an m åler afstanden mellem patientens

dulerende behandling m ed salazopyrin kan overvejes

fingerspidser i neutralstilling og ved sidefleksion (normal

hos patienter m ed perifer artritis. Im m unm odulerende

forskel >10 cm). Der findes typisk ømhed af større dele af

behandling m ed biologiske m idler (TN Fα-hæ m m ere)

columna ved fjedrings- og springing test. Torakal stivhed

anbefales til patienter m ed høj sygdomsaktivitet og bør

måles ved at måle thorax’ omfang i højde m ed costa 4

iværksættes tidligt i forløbet, hvor behandlingen virker

under maksimal in- og eksspiration (forskellen er normalt

bedst. Systemisk steroidbehandling har ingen plads i be­

> 2 cm). Nakke-, skulder- eller hofteledsbevægelighed

handlingen.

kan være nedsat.

Prognose Parakliniske undersøgelser

P rognosen hos patienter m ed lav sygdom saktivitet er

M R-scanning af sacroiliacaled, vævstype HLA-B27 og

god, m en funktionsevnen påvirkes ofte af stivheden i

C-reaktivt protein er de vigtigste undersøgelser. Røntgen­

rygsøjlen, der tiltager m ed alderen. Prognosen var tid ­

undersøgelse af sacroiliacaled vil først flere år efter debut

ligere alvorlig hos patienter m ed høj sygdomsaktivitet,

kunne afsløre forandringer. Yderligere blodprøvescree­

m en er æ ndret dram atisk efter introduktion af biologisk

ning og udredning kan kom m e på tale (ekg, ekkografi,

behandling.

skopi af tarm).

Differentialdiagnoser Uspecifikke rygsmerter m ed flest sm erter om morgenen og morgenstivhed. Ved uspecifikke rygsmerter kan der også være lindring ved bevægelse og effekt af NSAID. Ved

og de brodannende osteofytter torakalt er kun lokaliseret på venstre side. D esuden forekom m er denne benigne inflammatoriske rygsygdom sjældent før 50-årsalderen.

Kapitel 11

diffus idiopatisk skeletal hyperostose (DISH) er der para­ vertebral hyperostose, men sacroiliacaleddene er normale,

292

Kapitel 11

Artrose (slidgigt)

Tabel 11.4. Årsager til sekundær osteoartrose. Knogleudviklingsdefekter

N øglepunkter •

Kardinalsym ptom erne ved artrose er ledsm er­ ter, igangsætningsbesvær, forvæ rring ved be­ lastning samt evt. ledhævelse og deform ering.

•

A rtrose kaldes i daglig tale slidgigt, m en de rø ntgenologiske fo ra n d rin g e r er p rim æ rt be­ tin g e t a f alde r og arv. Fysisk belastning har

Kongenit hoftedysplasi og -luksation Mb. Calvé-Legg-Perthes Epifysiolyse Genu valgum/varum Ledskader efter fejlbelastninger Frakturer Menisklæsion Hypermobilitet

først og fre m m e s t b e tyd n in g fo r led, de r ikke er norm ale. •

Sekundær artrose ud vikle r sig typisk i led, der er beskadigede eller p rim æ rt dysplastiske.

•

Der findes ingen sygdom sm odificerende, kun lin d re n d e m ed icin sk behandling.

•

V irkso m m e ikke m edicinske b e h a n d lin g e r er træ n in g og vægttab.

Inflammatoriske skader Reumatoid artrit Psoriasis artrit Krystalartrit Andre Metaboliske skader (hæmokromatose) Neuropatisk artropati (Charcot-led) Diabetes mellitus Akromegali Hæmofili

Generelt

Definition D en kliniske diagnose artrose kræver både typiske for­

mat pga. fibrillation, og der opstår revner. Samtidig opstår

andringer på røntgenbilleder, ledsymptomer og objektive

der øget tæ thed i den underliggende knogle, trykket sti­

ledforandringer. Prim æ r artrose ram m er typisk mange

ger i knoglen, og lokal nekrose kan medføre cystedan­

led, mens sekundæ r artrose opstår i et enkelt beskadiget

nelse. D er kan opstå knoglenydannelse i kanten af leddet

led (Tabel 11.4).

(randudbygning, osteofytose). Ved knæledsartrose er det klart vist, at bruskskader, der opstår ved kontaktsport, kan

Forekomst

m edføre artrose, ligesom m enisklæsion disponerer for

Forekomsten af røntgenologisk artrose stiger m ed alde­

sygdommen. A rtrose i nakke-, knæ- og fodled forekom­

ren. Cirka 75 % af 60-70-årige kvinder har fingerledsar

m er især hos tidligere fodboldspillere. I tværsnitsstudier

trose og 40 % knæledsartose. De tilsvarende tal for m ænd

er der fundet stærk association mellem D-vitaminmangel

er 55 % og 25 %. D er er dårlig overensstemmelse mellem

og forekomst af artrose i hofte- og knæled. Endelig har

radiologiske forandringer og forekomst af symptomer,

nyere forskning påvist sensibilisering af nervesystem et i

idet røntgenologiske artroseforandinger forekommer be­

om rådet om kring artroseled, hvilket evt. kan medvirke til

tydeligt hyppigere end kliniske symptomer.

at forklare den dårlige sam menhæng mellem radiologiske forandringer og smerter.

Ætiologi og patofysiologi A rtroseforandringer omfatter alle ledstrukturer, dog pri­ m æ rt brusken. N orm al brusk indeholder store vandhol­

Kliniske fund

dige glykosaminmolekyler, der under tryk er bundet in

Symptomer og fund

tercellulært i en kollagenmatrix. Det medfører, at brusken

Ledsm erter opstår som regel gradvist, evt. m ed pludse­

kan deformeres ved belastning og efterfølgende gendan

lige forværringer i tilslutning til fysisk belastning. Senere

nes. Ved artrose ses m ikroskopisk tab af kondrocytter og

kom m er belastningstriaden i form af igangsætningsbe

intercellulærsubstans, hvilket gør brusken m indre m o d ­

svær, lindring ved bevægelse og senere igen sm erter efter

standsdygtig over for tryk. Makroskopisk bliver brusken

nogen tids belastning. D er kan optræde hvilesm erter og

R eu m atisk e sy g d o m m e

Figur 11.6. A: Klinisk præsentation af osteoartroseforandringer i fingerled. Der er fortykkelse af fingrenes yder- og mellemled, hvoraf flere har fejlstillinger. B+C: Røntgenbilleder af hænder med osteoartrose (samme pt. som i A). Mest udtalt i yderleddene ses afsmalnet ledspalte, randudbygninger (osteofytter) og delvise destruktive forandringer af de angrebne led. Bemærk, at grundleddene er normale.

293

294

Kapitel 11

natlige smerter. Ledstivhed forekommer specielt om m or­ genen, varer typisk m indre end en halv time. Bevægeind­ skrænkning er i starten relateret til smerter, m en senere spiller andre faktorer også en rolle såsom skrum pning af ledkapsel og osteofytose. Sekundært påvirkes senerne, og m uskulaturen svækkes. Skurren kan føles og undertiden høres ved passiv be­ vægelse af leddet. Ossøs hævelse betinget af osteofytose optræder ved fremskreden artrose, og hævelse betinget af kapselsvulst og ansamling kan optræde i perioder. Vedva­ rende ujævnt fordelt afsmalning af brusken og osteofytose kan medføre fejlstilling i leddet og ledskred. Samlet fører de beskrevne forandringer til funktions­ tab, dvs. nedsat evne til at klare fysisk aktivitet i dagligda­ gen. H åndfunktion og gangfunktion er hyppigst afficeret.

De enkelte led H æ nder. A rtrose ram m er typisk fingrenes mellem- og yderled samt tommelfingrenes rodled (Fig. 11.6). Smerter og objektive forandringer udvikler sig gradvist. Der op­ står patognomoniske knuder dorsalt på fingrenes yderled (noduli H eberden) og på fingrenes mellem led (noduli Bouchard). D er kan opstå betydelig fejlstilling, knyttede­ fekt og atrofi af de små håndmuskler. På røntgenbilleder ses undertiden erosioner (erosiv artrose). Skuldre. A rtrose i glenohum eralleddet o ptræ der betydeligt sjældnere end de hyppigt forekom m ende ro tator cuff-forandringer. A rtrose i akrom ioklavikulærled

Figur 11.7. Knæartrose med afsmalning af mediale ledspalte.

skønnes at være m edvirkende årsag hos ca. 10 % af skul dersm ertepatienterne.

Parakliniske undersøgelser

Hofter. Smerter ved hofteartrose stråler typisk ned i

Røntgenbilleder sam m enholdt m ed sym ptom er og klini­

lyskeregion og knæ. U ndertiden er de refererede sm erter

ske fund er som regel tilstrækkeligt, undtagelsesvis kan

i knæregionen så frem trædende, at der prim æ rt m istæ n­

der suppleres m ed MR-scanning. Blodprøver er under­

kes knælidelse. G angen bliver haltende, og der opstår

tiden relevante for at kunne skelne artrose fra artritis.

sekundæ rt forkortning af hoftefleksorer og -adduktorer.

Ultralydsundersøgelse kan afsløre ansamling og sikre kor­

Indadrotationen bliver først indskrænket, senere følger

rekt nåleplacering ved ledaspiration og eventuel steroid­

ekstension, fleksion og abduktion.

injektion. Ledvæskeundersøgelse vil typisk vise celletal

Knæ. Hyppigst er mediale ledkam m er afficeret, hvil­ ket m ed tiden resulterer i varusstilling (Fig. 11.7). Ved

på under 2.000/ml. Polarisationsmikroskopi af ledvæske anbefales m ed henblik på at påvise krystaller.

m ere frem skreden artrose opstår ekstensions- og flek sionsdefekt. Q uadricepsm uskulaturen svækkes. Gangen

Differentialdiagnoser

bliver haltende, og gangdistancen afkortes. D er er især

Artrose i hænder kan forveksles m ed psoriasisartritis, men

problem er m ed trappegang. D er opstår jævnligt ansam ­

ved artrose er grundleddene ikke afficerede. Skuldersmerter

ling i leddet, og leddet kan bule u d i fossa poplitea og

kan være projicerede smerter fra nakken. Hofteledsartrose

danne en Bakers cyste, som undertiden rumperer, således

kan forveksles med sm erter projiceret fra lænderyg, coxi

at tilstanden kan forveksles m ed dyb venøs trombose.

tis og knælidelse. Knæartrose kan forveksles med artritis.

Reumatiske sygdomme

295

Forløb

det prim æ re røntgenbillede vise norm ale forhold, mens

Naturhistorie

kontrolbillede efter nogle m åneder vil vise karakteristiske

Artrose kan holde sig stationær i årevis, men hos de fleste

forandringer i caput. I den akutte fase vil M R-undersø

progredierer forandringerne gradvist. Artrose i hænder

gelse vise den avaskulære nekrose. Behandlingen er hof

debuterer typisk hos kvinder i 50-60-årsalderen, og ar­

teledsalloplastik.

trose i knæled er tæ t associeret m ed overvægt.

Behandling Inform ation om sygdom m en og håndteringsstrategier samt motion, øvelser, træ ning og kontrakturprofylakse er vigtige non-farm akologiske elem enter i behandlin­ gen. K næledsartrosegener bedres betydeligt ved væ gt­ tab. Effekt af systematisk træ ning er dokum enteret ved knæledsartrose, og cykeltræning og bassintræning kan anvendes både ved hofte- og knæledsartrose. Ved hån d artrose kan tommelfingerskinne og hjælpemidler til køk­ kenarbejde gøre dagligdagen nemmere. Paracetamol er

Tabel 11.5. Tilstande der har sammenhæng med ava­ skulær knoglenekrose. Traumatiske tilstande fraktur hofteluksation Atraumatiske tilstande alkoholisme arteriosklerose diabetes mellitus systemisk lupus erythematosus latrogene

første valg, enten doseret ved behov eller mere fast, men i nogle tilfælde virker NSAID bedre. Da der ofte er tale

højdosis prednisolonbehandling

om ældre patienter, er det vigtigt at være opm ærksom på bivirkningsprofil (risiko for ulcus, kontraindiceret ved nedsat nyrefunktion/behandling m ed ACE-hæmm er). Steroidinjektioner i afficerede led kan bedre sm erterne

Tendinopati – peritendinitis (senebetændelse)

i perioder, specielt hvis der er væske i leddet og/eller ledsagende bursitis. Behandling m ed hyaleronsyre og glukosamin eller kondroitinsulfat er obsolet. Ved bety­

Generelt

dende hofte- eller knæledsartrose bør patienten tilbydes

Definition

henvisning til ortopædkirurgisk vurdering, da hofte- og

Tendinitis er en inflam matorisk tilstand i senen, mens

knæalloplastik er indgreb med meget høj succesrate og

tendinose er en degenerativ tilstand i senen. Det frem ­

få komplikationer.

går derfor, at diagnoserne tendinitis og tendinose ikke kan stilles klinisk. A f denne grund anvendes det kliniske

Prognose

begreb tendinopati i dag til at beskrive en tilstand med

Prognosen ved artrose i hæ nder er for mange ikke god,

sm erter i senen. Peritendinitis er en inflammation i gli

hvad angår deformering, knyttedefekt og kræfter til at

devævet rund t om en sene, der ikke har seneskede. Ofte

udføre daglige færdigheder og fysisk krævende arbejds­

ses kombinationstilstande.

funktioner. Prognosen for hofte- og knæledsartrose er god i kraft af m uligheden for hofte- og knæledsallo

Forekomst

plastik.

Almindeligt forekomm ende tilstand, der provokeres af større eller gentagne fysiske belastninger og ses fx efter

Pludselige hofteledssmerter og problemer med at støtte

flammatorisk ledlidelse og især spondylartropati har øget

på benet kan skyldes avaskulær knoglenekrose. D is­

risiko for tendinopatier (specielt ved fæstet af akillessenen

ponerende faktorer er vist i Tabel 11.5. Typisk vil man

og plantarfascien), og hos disse patienter kan sym pto­

finde nedsat bevægelighed i hofteleddet og ret udtalt

m erne opstå spontant. Klinisk m est betydningsfuld er

smertereaktion ved passiv bevægeundersøgelse. Ofte vil

skuldertendinitis, tennisalbue og akillessenetendinitis.

Kapitel

fysisk krævende opgaver i hjemmet. Patienter m ed in­ 11

sportsudøvelse, erhvervsmæssig belastning eller uvant

Caputnekrose i hofteled

296

Kapitel 11

Æ tiologi og patofysiologi

er der god dokum entation for effekt af træning. U ltra

Æ tiologien er multifaktoriel, m en der indgår sandsyn­

lydvejledt steroidinjektion har god, m en ofte midlertidig

ligvis en (over)belastningsbetinget både degenerativ og

effekt og skal kun betragtes som et supplem ent til træ

inflam m atorisk kom ponent, ligesom der indgår en ge­

ningskorrektionen. Hvis steroidinjektionen ikke ledsages

netisk komponent.

af en (langvarig) træningskorrektion, vil der (naturligvis) kom m e recidiv, da steroid ikke æ ndrer den udløsende årsag (overbelastningen). Ved forkalkninger i supraspi

Kliniske fund

natussenen og dårlig plads un d er acrom ion kan operativ

Symptomer og fund

behandling komme på tale (subakromial dekompression).

Lokale smerter, der forværres ved bestemte bevægelser.

Risikoen for infektion ved steroidinjektioner er meget

Der kan også være hvilesmerter og natlige smerter. Der er

begræ nset (1:25.000 injektioner). D er kan opstå synlig

typisk lokal ømhed, og klinisk kan sm erterne provokeres

fedtatrofi ved injektion i overfladiske strukturer som fx

ved testning m o d m odstan d af den til senen hørende

tennisalbue. Ved akillessenetendinopati er der god do ­

muskel. Ved supraspinatustendinopati er der ofte ikke

kum entation for excentrisk øvelsesprogram og langsom

lokal ømhed, fordi rotator cuff’e n er skjult under acro­

tung styrketræning, m en der er også god dokum entation

mion. Ved bicepstendinopati er der øm hed på forsiden af

for effekt af ultralydvejledt steroidinjektion, som bø r ef­

skulderen, og sm erterne kan provokeres m ed supination

terfølges af gradvist øget træningsprogram af m indst et

af underarm en m od modstand. Ved tennisalbue (epicon­

halvt års varighed af hensyn til risiko for ru p tu r af senen.

dylitis lateralis) provokeres sm erterne ved ekstension af

Tendinopati ved inflammatoriske ryg- og ledlidelser kan

håndleddet mod m odstand, og ved akillessenetendinopati

un d ertid en kræ ve m ere intensiv im m unm odulerende

er der sædvanligvis ofte både fortykkelse og lokal ømhed,

behandling. Ved akillessenetendinopati kan operativ be­

som kan m ærkes m ed pincetgreb om senen.

handling undtagelsesvis kom m e på tale.

Parakliniske undersøgelser

Prognose

Ultralydsundersøgelse viser fortykkelse af senen og of­

Afhænger af grundlidelse. I de fleste tilfælde god ved hu r­

test øget flow ved pow er-D oppler i senen som tegn på

tig (over)belastningskorrektion og fornuftigt tilrettelagt

inflammation.

gradvist øget optræ ning, m en varige sm erteproblem er kan opstå, specielt hvis det ikke er muligt at modificere

Differentialdiagnoser

den fysiske belastning i arbejde eller ved sportsudøvelse.

Ved skuldersmerter: bursitis, rotator cuff-ruptur, regio­

Ruptur forekommer indimellem af caput longum bicipitis

nalt sm ertesyndrom m ed regionalt øm m e m uskler og

og af akillessenen. Supraspinatussenen findes rum peret

projicerede sm erter fra nakken. Ved tennisalbue: ømm e

hos m ere end 60 % over 60 år, formentlig som led i de­

muskler som led i regionalt sm ertesyndrom eller proji­

generativ proces. Som regel medfører det ingen eller kun

cerede sm erter fra nakken.

beskedne symptomer.

Forløb

Naturhistorie

Tenosynovitis (seneskedehindebetændelse)

Tendinopati forekomm er både som en akut forbigående og en kronisk tilstand.

Generelt

Definition Behandling

Inflam m atorisk tilstand i seneskeden om kring én eller

Aflastning af senen og gradueret træning. D et er afgø­

flere sener.

rende for prognosen, at aflastning og træningskorrektion indsættes hurtigst muligt, og ikke først når sm erterne umuliggør forsat aktivitet. Ved flere af tendinopatierne

Reumatiske sygdomme

297

Forekomst

seneskeder i h æ nderne ved springfinger. Ved manglende

Tenosynovitis ses i håndledsregionen svarende til eksten

eller kun midlertidig effekt af steroidinjektion henvises til

sor- og fleksorsener og i fodledsregionen på fodryggen samt under mediale og laterale malleol.

ortopædkirurgisk vurdering med henblik på stillingtagen til operation.

Ætiologi og patofysiologi

Prognose

Kan forårsages af øget m ekanisk belastning som ved

God, m en tendens til recidiv.

tendinopati, m en også som led i inflammatorisk ledsyg­ dom. Synovialis er inflammeret medførende øget væske om kring senen.

Kliniske fund

Symptomer og fund

Bursitis N øglepunkter •

Ved sm erter dorsalt på håndleddet er der er ofte synlig

vium .

og følelig lokal hævelse. Sm erterne forværres ved eks­ tension af håndleddet m od modstand. Ved affektion af

•

s p o n ta n t hos pa tie n te r m ed in flam m ato risk

drom (se kap. 19) m edførende sm erter og paræstesier i

ledsygdom.

fingrene. Ved affektion af fingrenes fleksorsener kan der fleksorsene. Fingeren udrettes m ed et sæt, når hævelsen

O pstår hos no rm ale ved tryk, kon tusio n el­ ler efte r kraftig fysisk belastning og op træ d e r

fleksorsener i håndleddet kan der opstå karpaltunnelsyn

opstå springfinger. D et skyldes lokal fortykkelse af en

In fla m m a tio n i bursa, d e r er hævet, øm og in d e h o ld e r væske samt ofte fo rty k k e t syno

•

Responderer sædvanligvis g o d t på aspiration af bursavæske og ste ro id in je k tio n .

kom m er forbi det snævre om råde i seneskeden. Ved fod ledstenosynovitis kan diagnosen være vanskelig at adskille klinisk fra synovitis i fodled eller subtalære led.

Generelt

Definition Parakliniske undersøgelser

Bursitis er en aseptisk inflammation i en bursa, hvor den

Ultralydsundersøgelse viser øget væske omkring senen og

findes interponeret mellem sene og knogle.

evt. fortykkelse af senen. Der ses ofte øget Doppler-signal ved ultralydsscanningen. Udredning for inflammatorisk ledsygdom kan være relevant.

Forekomst Forekom m er jævnligt hos norm albefolkningen og har klinisk størst betydning ved lokalisation i skulderen

Differentialdiagnoser

(subakrom ial eller subdeltoideusbursitis), på albuen

Artritis. Karpaltunnelsyndrom som led i anden sygdom

(olecranonbursitis) og lateralt på hoften (trochanter

(se kap. 19).

bursitis).

cerer øget mængde væske i slimsækken. Inflammationen

Tidligere var behandlingen immobilisering og smertestil­

skyldes i de fleste tilfælde øget friktion eller tryk. U nder­

lende medicin, men den behandling er i vid udstrækning

tiden udtøm mes calciumkrystaller fra omgivelserne ind

erstattet af ultralydvej ledt steroidinjektion, der i reglen

i lumen, fx fra supraspinatussenen, hvilket kan medføre

har god effekt, specielt hvis den kombineres m ed et gen

voldsom akut inflam mation med udtalte sm erter og be­

optræningsprogram. Steroidinjektion i karpaltunnellen er

vægeindskrænkning (bursitis calcarea).

ofte effektiv og er et m indre indgreb end operation. N o­ get tilsvarende gælder steroidinjektion i fleksorsenernes

Kapitel

Synovialismembranen i bursa bliver fortykket og p rodu­

Behandling

11

Ætiologi og patofysiologi Forløb

298

Kapitel 11

Kliniske fund

Symptomer og fund

Periarthrosis humeroscapularis (frossen skulder)

Smerter ved bevægelse, undertiden også hvilesmerter og natlige smerter. Subakrom ial bursitis er en almindelig

En aseptisk inflam m ation i skulderleddet m ed ukendt

årsag til skuldersm erter, opstår ofte gradvist, m en kan

ætiologi. Ved artrografi er der i tidligere undersøgelser

væ re akut forløbende m ed u dtalt hævelse, rø d m e og

fundet nedsat indhold af kontrast betinget af kapsel

bevæ geindskræ nkning. D er er sm erter ved abduktion

skrum pning. Forekom m er især i 45-60-årsalderen og

og positiv im pingem enttest (se kap. 19). Albuebursitis

m ed øget hyppighed hos diabetikere og kan forekomm e

(Fig. 11.8) opstår ofte efter længerevarende støtte med

efter traumer. Skuldersmerterne opstår gradvist, og sam­

albuen i siddende stilling, m en kan opstå spontant hos

tidig opstår tiltagende bevæ geindskræ nkning og natlige

patienter m ed inflam matorisk ledlidelse. Albuen bliver

sm erter. Ved klinisk undersøgelse findes gradvist til­

rød og hævet, m en er ofte ikke særlig øm, m edm indre

tagende indskræ nket abduktion og udadrotation både

den er inficeret. Ved trochanterbursitten er der sm erter

ved aktiv og passiv bevægeundersøgelse. Smertestadiet

i hofteregion m ed udstråling til yderside eller bagside af

varer 2-9 m åneder og det efterfølgende stivhedsstadium

låret og typisk forværring under gang. Smerterne kan pro

4-12 måneder. Steroidinjektion synes at k unne forkorte

vokeres ved abduktion af det symptomatiske ben i sideleje

forløbet, m en der findes ikke effektive behandlinger.

m o d m odstand sam t passiv adduktion, og der er som

Prognosen er god, skulderen bliver norm al igen, m en

regel distinkt lokal øm hed svarende til trochanter major.

forløbet er langvarigt.

Parakliniske undersøgelser D en inflammerede bursa kan visualiseres ved ultralydsundersøgelse. Sædvanligvis er yderligere udredning ikke påkrævet. Udredning for inflammatorisk ledsygdom kan være relevant.

Differentialdiagnoser Ved skulderbursitis findes jævnligt andre forandringer i skulderen (tendinitis, rotator cuff-læsion, artrose i akro mioklavikulærled). Ved albuebursitten kan det være nødvendigt at udelukke sekundæ r bakteriel infektion. Rygrelaterede sm erter og ro d try k kan forveksles m ed trochanterbursitis.

Forløb

Behandling Bursaen aspireres ultralydvejledt, og såfrem t bursavæ sken er upåfaldende (strågul, klar), injiceres efterfølgende steroid. Leddet tilrådes aflastet det følgende døgn. Ofte kombineres steroidinjektionen m ed et genoptræningsprogram, hvis bursitten er opstået pga. uhensigtsmæssig belastning.

Figur 11.8. Bursit over olecranon pga. vedvarende tryk.

Reumatiske sygdomme

299

MUSKELSMERTER OG MUSKELØMHED

central sensibilisering betinget af nedsat descenderende inhibition fra hjernestammen som ved fibromyalgi. Tryk­ sm ertetæ rsklen er lavere hos kvinder end hos m æ nd. Træningsudløste sm erter (DOMS, delayed onset muscle soreness) er maksim ale efter 2 dage og varer op til 14

N øglepunkter •

dage. Der kan måles muskelenzymudslip og findes histo­

M uskelsm erter kan være beting et af led- eller

logiske forandringer ved DOMS, m en de heler op med

senelidelse, nakke- eller ryglidelse, inflam m a­

sekundær hypertrofi.

toriske sygd om m e eller in dre organsygdom (referred pain). •

• •

Ved

læ ngerevarende

regionale

s m e rte til­

Kliniske fund

stande findes ofte ikke anden fo rkla rin g end

Symptomer

m uskeløm hed.

Regionale smerter, der forværres ved brug af muskulatu­

Perifere og centrale no cice ptive sensibilise-

ren. Ved langvarige sm erter kan der opstå hvilesmerter

ringsm ekanism er er involveret.

og natlige smerter, og sm erterne kan evt. brede sig til

M u ske lsm e rte r kan være b e tin g e t af og ve d ­

andre områder.

ligeh oldt af psykisk proble m atik. •

Træ ningsinducerede m uske lsm erter er g o d ­

Objektive fund

artede og op står specielt e fte r excentrisk

Ø m hed ved palpation af muskulaturen (mekanisk hyper

træ ning.

algesi), forværrede sm erter ved udspænding af m usku­ laturen og ved muskelkontraktion m od modstand. U n­ dertiden kan der findes om råder m ed konsistensøgning

G en erelt

(triggerpunkter). Palpation af disse punkter kan udløse

Definition

sm erter i andre om råder (refererede smerter).

M uskelsm erter kaldes sekundære, hvis der findes til­ grundliggende årsag, ellers primære.

Parakliniske undersøgelser

Forekomst

Ved langvarige sm erter kan der være behov for u dred­

Muskelsmerter er hyppigt forekommende og forekommer

ning, men ofte afsløres ingen prim æ r årsag. Ø m hed i

hyppigst i lænderyg, bækken, nakke og skulder. Lang­

en muskel kan ikke verificeres m ed billeddiagnostik,

Diagnosen m uskelsm erter er en udelukkelsesdiagnose.

varige sm ertetilstande i bevægeapparatet forekom m er

m en kun ved palpation og trykalgom etri. Udløsende

hyppigst hos kvinder, ældre, indvandrere, personer med

eller m edvirkende årsag kan undertiden påvises ved

manuelt arbejde samt hos rygere og personer med lavt

røntgenundersøgelse eller M R -scanning/CT-scanning

alkoholforbrug.

(artrose, artritis, indre organlidelse) eller ultralydsun dersøgelse (tenditis, tenosynovitis, bursitis). Blodprøver

Æ tiologi og patofysiologi

kan undertiden være relevante m ed henblik på inflam­

Ved muskelømhed findes ingen histologiske forandrin­

m ation (forhøjet C-reaktivt protein), thyreoidealidelse,

ger undtagen ved træningsudløste smerter, statinudløste

forstyrrelse i calciumstofskiftet eller muskelenzymudslip

smerter og ved de sjældne inflammatoriske muskellidel­

(kreatinkinase, LDH).

gere her. Muskelsmerter og øm hed findes ofte samtidig

Differentialdiagnoser

m ed sene- og/eller ledlidelse. Muskelømhed, der findes

Tilgrundliggende sene- eller ledlidelse, bursitis, specifik

ved regionale smertetilstande, kan dels være betinget af

ryg- eller nakkelidelse, indre organsygdom. Ved ømhed

sensibilisering af nociceptorer i m uskulaturen (perifer

af nakke- eller skuldermuskulatur overvejes specifik nak­

sensibilisering), dels af sensibilisering af om råder i bag­

kelidelse og ved øm hed af skuldermuskulatur ledlidelse,

hornet (central sensibilisering) og endelig af mere diffus

inkl. rotator cuff-defekt, tendinitis og bursitis. Ved ømhed

Kapitel 11

ser (myositis). Sidstnævnte to typer omtales ikke yderli­

300

Kapitel 11

af underarm sm uskulatur overvejes tennisalbue og ved

•

Diagnosen stilles via s m e rtea na m nese og s tan dard isere t palpation sun dersø ge lse (så­

øm hed af lænde- og bæ kkenm uskulatur specifik rygsyg­ dom (fx prolaps) samt bursitis. Ved øm hed a f lægmusku­

kaldt ten derp oin t-u n d e rsø g e ls e ), m en kan i

latur overvejes akillessenetenditis.

dag også stilles alene ud fra spørgeskem abe­ svarelse. •

Forløb

Systematisk k o n d itio n s træ n in g o g /e lle r m e ­ d ikam en tel b e ha ndling kan lindre sm erterne.

Naturhistorie De fleste muskelsm erter er forbigående, m en kan være recidiverende og udvikle sig til langvarige regionale smer­

G en erelt

tetilstande eller evt. generaliseret smertetilstand.

Definition Kriterier for diagnosen er opfyldt, når der foreligger mere

Behandling

end tre m åneder varende udbredte sm erter og tilstede­

Udspænding af muskulaturen, træning og generel motion.

værelse af m indst 11 øm m e punkter ved standardiseret

Ved langvarige sm erter har massage dokumenteret, men

testning for øm m e punkter m ed tryk på 4 kg – såkaldt

begræ nset og kortvarig effekt. Ved trapeziusm yalgi er

tenderpoint-undersøgelse (Fig. 11.9). Udbredte sm erter

det dokum enteret, at specifik træ ning virker bedre end

(chronic widespread pain) er defineret som sm erter over

generel træning. Behandling m ed NS AID og paraceta mol kan forsøges. Eventuelt kan blokade i triggerpunkt og efterfølgende udspæ nding af muskulaturen forsøges. Ved ledsagende spæ ndingshovedpine eller langvarige rygsm erter er d er nogen dokum entation for effekt af tricykliske antidepressiva. M an b ø r være opm æ rksom på eventuelle arbejdsrelaterede og/eller psykiske vedli­ geholdende faktorer.

Prognose Muskelsmerter kan forværres og bedres i perioder afhæn­ gigt af arbejdsrelaterede faktorer og psykosocialt stress. Langvarige regionale sm ertetilstande kan få indflydelse på erhvervsevnen.

Fibromyalgi N øglepunkter •

Kroniske udbredte sm erter i bevægeapparatet b e tin g e t af forstyrrelse af den centrale sm er tereg ulation .

•

O p træ d e r efte r gæ ldende k rite rie r b e tydeligt

•

Såvel arvelige faktore r som m iljø fa k to re r og

hyppigere hos kvin d e r end hos m ænd. psykosociale faktore r i opvæ ksten spiller en æ tiologisk rolle.

Figur 11.9. Ifølge den internationale klasssifikation af syndromet fibromyalgi kræves moderat palpationsøm hed i 11 ud af de 18 fastlagte punkter i bevægeappara­ tet markeret på denne tegning.

Reumatiske sygdomme

og under bæltestedet og i begge sider af kroppen, inkl. spi­

301

Parakliniske undersøgelser

nale smerter. Fibromyalgi kan betragtes som yderpunktet

Standardblodprøver, inkl. C-reaktivt protein, thyroidea

på et kontinuert spektrum. Nye kriterier i angelsaksisk

tal, D-vitaminstatus og ANA kontrolleres, og der tages

litteratur tillader nu også, at diagnosen fastsættes alene

røntgen af thorax (Tabel 11.6).

ud fra spørgeskemabesvarelse.

Forekomst C hronic widespread pain forekom m er hos ca. 12 % af

Tabel 11.6. Screeningsundersøgelser ved diffuse smer­ ter i bevægeapparatet af ukendt årsag. Måling

Diagnostisk overvejelse

Temperaturmåling

Infektioner, immunsygdomme

Hæmoglobin, leukocyt ter, trombocytter

Infektioner, immunsyg domme, blodsygdomme

Natrium/kalium

ElektrolytforstyrreIser

Kreatin kinase

Myosit

C-reaktivt protein

Infektioner, immunsyg­ domme, herunder poly­ myalgia rheumatica

lokaliseret i den paraakvæduktale grå substans og nucleus

TSH

Hypo- og hypertyreose

raphe magnus. Denne forstyrrelse medfører, at sensorisk

Basisk fosfatase, calcium

D-vitaminmangel, hyper paratyreoidisme, knogle­ metastaser

Urinstix

Nyrelidelser

befolkningen og fibromyalgi hos 2-4 % af befolkningen. Cirka 80 % af patienter m ed fibromyalgi er kvinder, of­ test yngre eller midaldrende. I normalbefolkningen har m æ n d gennem snitligt tre, kvinder seks tender points. Fibromyalgi kan forekomme som led i inflammatorisk ledlidelse eller bindevævssygdom.

Ætiologi og patofysiologi Den centrale smerteregulation er ændret, idet der er ned­ sat funktion i hjernestammens smertehæmmende system

påvirkning føles kraftigere end norm alt (mekanisk hy peralgesi), mens den sensoriske detektionstærskel ikke er ændret. Perifere smertemekanismer har ikke kunnet dokumenteres.

Differentialdiagnoser Kliniske fund

Hyper- eller hypotyreose, hyper- eller hypokalcæmi. D e­

Symptomer

but af artritis (ledhævelsen kan være diskret). Polyartrose

Gradvist debuterende udbredte sm erter i kroppen om ­ fattende skuldre, hofter, arme og ben samt ryg og/eller

og røntgenundersøgelse). Bindevævssygdom, fx Sjögrens

nakke. Smerterne forværres ved bevægelse. D er er som

syndrom, der identificeres ved hjælp af autoimmune anti­

regel hyppig natlig opvågnen og følelse af ikke at være

stoffer.

(adskilles ud fra ledforandringer ved klinisk undersøgelse

udhvilet om m orgenen. Yderligere klager patienterne over træthed, koncentrationsbesvær og problemer med at huske. Endelig kan der være talrige andre symptomer

Forløb

såsom muskelkramper, uregelmæssig afføring, kuldeover-

Spontant forløb

følsomhed, svimmelhed, tørhed af slim hinder osv.

Smerterne er som regel varige og kan forværres og bedres i perioder. Hos nogle få procent forsvinder smerterne.

A lm ent virker patienten som regel sund og frisk. D er

Behandling

findes overalt norm al ledbevægelighed, men ofte sm er­

Ikkesygeliggørende inform ation er vigtig. Det er vigtigt

ter i yderstillinger, norm al eller diffust let nedsat kraft

at informere om, at der ikke foreligger ondartet sygdom,

og udbredt øm hed af muskulaturen. D erudover er den

og at smerterne ikke er ensbetydende med skader i vævet.

neurologiske undersøgelse normal.

Smerterne bliver værre, hvis man holder sig for meget i ro. Tilstanden kan være relateret til tidligere eller nuværende psykisk stress eller traumer. D er er dokum entation for,

Kapitel 11

Objektive fund

302

Kapitel 11

at konditionstræning hjælper. Endelig kan medikamentel

smerter, og det anføres i litteraturen, at der kan være øget

behandling forsøges i form af paracetam ol og lavdosis

risiko for udvikling af artrose. Hypermobilitet findes ved

tricykliske antidepressiva til natten. D er findes yderligere

sjældne arvelige tilstande, hvoraf den vigtigste er Ehlers-

dokum entation for effekt af tramadol, fluoxetin, duloxe

D anlos’ syndrom . Ved denne sygdom viser den øgede

tin og pregabalin. Sædvanligvis hjælper NSAID ikke på

strækbarhed i bindevævet sig ved, at huden kan trækkes

smerterne.

langt u d fra det underliggende væv. Også ved Marfans syndrom (se kap. 17) findes hypermobilitet.

Prognose Funktionsniveauet kan bedres via m otion og/eller træ ­ ning samt fornuftige håndteringsstrategier, m en der kan opstå problem er m ed tilknytningen til arbejdsmarkedet.

Hypermobilitet Hyperm obilitet findes jævnligt i ét eller flere led, uden at det har anden betydning end øget risiko for skader

INFLAMMATORISKE LEDSYGDOMME Reumatoid artrit (arthritis rheumatoides)

og luksation i forbindelse m ed fysisk belastning, specielt sport. Benignt hypermobilitetssyndrom findes hos 5-12 % af befolkningen og defineres som øget bevægelighed i m ange led, hvilket testes m ed Beightons kriterier som

N ø glepunkter •

Sym m etrisk kronisk p o lya rtrit med ud vikling

•

Typisk in v o lv e rin g a f hå nd led , g ru n d le d på

vist i Figur 11.10. D et om fatter passiv abduktion af tom ­ melfinger til underarm , passiv ekstension af lillefinger

af erosive le dforandringer.

≥ 90° i grundled, overstrækning af albuer og knæ ≥ 10°

hæ nder og fødder, fingrenes m ellem led samt

og at kunne nå gulvet m ed flade h æ nder og strakte knæ.

knæ.

Hvis der er ≥ 4 ud af 9 kriterier til stede, er betingelsen for

•

M e d icin sk behandling skal iværksættes tid lig t

diagnosen opfyldt. Hypermobilitetssyndrom er som regel

i fo r lø b e t og Ind befatter p o te n t an tu n fla m -

en godartet tilstand, der ikke er associeret m ed smerter,

matorisk behandling.

m en kun m ed øget risiko for distorsion eller luksation. Nogle undersøgelser tyder dog på en øget tendens til led­

Figur 11.10. Eksempler på hypermobilitet i led.

Reumatiske sygdomme

303

G en erelt

Kliniske fund

Definition

Symptomer og fund

Reumatoid artrit (RA) er en inflammatorisk polyartrit,

Diagnosen af RA er klinisk. Der eksisterer ingen kliniske

der karakteristisk er symmetrisk, og som især involverer

tegn eller laboratoriefund, som er patognom oniske for

hånd- og fingerled samt fødder. Konstant inflammation

denne sygdom. RA kan debutere langsomt forløbende,

m edfører i mange tilfælde destruktive forandringer (ero­

hvilket er tilfældet i ca. 65 % af tilfældene, m en det kan

sioner) af leddene. Destruktionerne udvikles i løbet af 1-2

også ske subakut eller akut. I mange tilfælde er der uspe­

år hos mere end halvdelen af patienterne. Navnet til trods

cifikke symptomer i form af træthed, myalgier og subfe

er der ikke udelukkende tale om ledforandringer, da også

brilia. RA kan debutere m ed få led involveret, hvor det

andre organer i mange tilfælde er involveret.

indlysende ikke er muligt at stille diagnosen. Men også i tilfælde, hvor de små led i hænderne er involveret, kan det

Forekomst

være vanskeligt. Leddene er ikke nødvendigvis hævede,

Incidensen er meget svingende fra år til år og muligvis

og hvis ikke der er mange led, som er klinisk påvirket,

faldende. Cirka 1 % af befolkningen har RA. Sygdommen

vil inflam mation i disse små led ikke nødvendigvis give

kan ram m e i alle aldersgrupper, m en ses hyppigst hos

anledning til forhøjelse af inflam mationsm arkører som

40-60-årige. Sygdommen er ikke arvelig, m en førstege-

C-reaktivt protein (CRP). Sådanne patienter kan let u n ­

nerationsslægtninge har en ganske betydelig øget risiko

derkendes med forsinkelse af diagnosen til følge.

for at udvikle RA. M en genetikken er m ultifaktoriel

Ledstivhed – morgenstivhed. Hos mange RA-pa

m ed en overhyppighed af især HLA-DR4. D et skal dog

tienter kniber det i aktiv sygdomsfase at få bevægelse

bem ærkes, at konkordansen blandt m onozygote tvil­

i leddene. D et kan gå flere timer, fra patienten vågner,

linger kun er 15 %. Mange genetiske og miljømæssige

til leddene er brugbare. D et kaldes med et uheldigt ord

faktorer spiller formentlig en rolle for udviklingen, og

for morgenstivhed, hvilket ikke forstås på samme måde

måske er der tale om flere forskellige sygdomme med

af alle. D et er bedre, at m an spørger patienten om, hvor

nogle fællestræk.

lang tid der går, inden leddene bliver mere smidige, eller at de kan bruges aktivt.

Ætiologien er ukendt. Mange undersøgelser tyder på stor

fører til fortykkelse af ledkapslen og øget produktion af

betydning af T-lymfocytter. Nyeste resultater viser dog –

ledvæske, hvilket resulterer i en blød ledhævelse i m od ­

ikke m indst efter effekt af fjernelse af B-lymfocytter – at

sætning til de hårde forandringer, der ses ved kroniske

sidstnævnte gruppe af lymfocytter spiller en meget større

irreversible forandringer eller degenerative ledlidelser.

rolle end tidligere antaget og form entlig i højere grad

Ø m hed og sm erter fra leddene medfører meget let inak­

styrer T-cellerne. Mange forskellige cytotokiner synes at

tivitet, og som følge heraf kom m er der muskelsvaghed

spille en central rolle i patogenesen. Men det er tilsyne­

og muskelatrofi. Sidstnævnte ses tydeligt på håndryggen

ladende ikke de sam m e cytokiner, der giver anledning

(Fig. 11.11). Hvis ikke der kom m er kontrol over inflam­

til sygdomsmanifestationerne. Cirka 33 % af patienterne

m ationen, sker der hurtige forandringer i få eller flere

responderer ikke på hæ m ning af TNF, men udvikler al­

led. Ledforandringer medfører, at der let kom m er sub

ligevel samme sygdom. I synovialis dannes der et område

luksationer eller ledinstabilitet, da leddet ikke længere

af inflammatoriske aktive celler (kaldet pannus), hvor der

støttes på samme måde. Selve leddet er blevet forandret,

er karnydannelse (angiogenese) og frigivelse af proteina­

men der kan også være ændringer i strukturerne omkring

ser, som m edfører udvikling af erosioner. Den kroniske

leddet. Den norm ale tonus i musklerne medfører et vist

synovit i ledkapsler, seneskeder og bursae er central i

træ k på senerne, der m ed disse forandringer i leddet kan

sygdomsbilledet.

føre til fx ulnardeviation af fingrene eller den såkaldte svanehalsdeformitet (Fig. 11.12.)

11

Ledhævelse og ømhed. Den synoviale inflammation

Kapitel

Patologi og patofysiologi

304

Kapitel 11

h ar en dårligere prognose end de IgM-RF-negative. Det kan være lidt vanskeligere at brug testen til prognostisk at udsige noget om den enkeltes forløb. Hvis testen én gang er fundet positiv, er der ingen grund til at tage den mere. Den har ingen association til sygdomsaktivitet. Testen kan sagtens være positiv uden tegn til RA, idet m indst 5 % af befolkningen er positive. Antistoffer m od citrullinerede peptider (anti-CCP) synes at være mere specifikke end IgM-RF. D er er fortsat en lille gruppe patienter, som er positive for det ene autoantistof, m en ikke for det andet. Figur 11.11. Hånd med forandringer som følge af kronisk reumatoid artrit. Bemærk ulnardeviation af fingrene, hævelse a f grund- og mellemled og sekundær atrofi af den interossøse muskulatur.

O m disse patienter udgør en særlig gruppe, ved vi endnu ikke, da anti-CCP-analysen er relativt ny. Da RA er en systemisk inflam m ation, vil mange af de m arkører, m an no rm alt finder forhøjede ved disse tilstande, også være det her. D et gælder CRP og sæ nk

Hvis inflam m ation og d estruktion fortsæ tter, kan det

ningsreaktionen (bruges sjældent). H erudover vil der i

medføre total ødelæggelse af leddet, der kan blive helt

blodet kunne findes følger af inflammation såsom en nor

stift eller ankylotisk. Som ovenfor anført kan også b ur

mokrom , norm ocytæ r anæm i og reaktiv trombocytose.

sae og seneskeder angribes. Disse forandringer har store

Ledvæskeundersøgelse. Ved pludselig opblussen af

konsekvenser for patienterne. D er er sjældent ru bor eller

aktivitet i et enkelt led hos en ellers inaktiv RA-patient

rødm e til stede i aktive led, m en der er til gengæld ofte

bør der foretages ledvæskeundersøgelse på m istanke om

påvirkning af funktionen. Patienten har svært ved prak­

infektion. M en ledvæskeundersøgelse kan ikke bruges

tiske daglige gøremål, der ellers ikke skænkes en tanke:

ved diagnostik.

åbne et skab, løfte noget ned fra en hylde, åbne en karton mælk osv.

Billeddiagnostik. I forbindelse m ed diagnostice­ ring af RA er det nødvendigt at have røntgenbilleder af de afficerede led. D er er næ ppe aktuelle forandringer,

Parakliniske undersøgelser

m en billeder skal bruges som basis for, at m an siden hen

Blodprøver. Til støtte for diagnosen ved klinisk mistanke om RA kan m an bestille en IgM -reum afaktor (IgM-RF). Det drejer sig om et autoantistof, der er rettet mod Fc-de len af IgG. G ruppen af patienter, der er IgM-RF-positive,

Figur 11.12. Fingrene udvikler karakteristiske fejlstillin­ ger ved reumatoid artrit: svanehalsdeformitet øverst og knaphulsdeformitet nederst.

Figur 11.13. Karakteristiske røntgenforandringer ved reumatoid artrit er jukstaartikulær halisterese og erosio­ ner, her især i 2. grundled.

Reumatiske sygdomme

kan vurdere ændringer. I forløbet kan der ses erosioner

305

for irreversible ledskader. Behov for analgetisk behand­

(Fig. 11.13) og leddeformiteter. Senere i sygdomsforløbet

ling kan tolkes som utilstrækkelig antiinflam m atorisk

kan der udvikles sekundær artrose. Betydningen af ultra

behandling. Som ovenfor anført skete der i slutningen

lydsundersøgelse og MR-scanning er ikke afklaret.

af 1980 erne en æ ndring i opfattelsen af behandlingen af

Knogleskintigrafi. Undersøgelsen er ikke diagnostisk,

denne sygdom. Hvor man før havde været meget passiv,

m en kan give oplysninger om klinisk ikkeerkendelig in ­

blev m an n u aggressiv m ed henblik på at opnå inflam

flammatorisk aktivitet.

mationskontrol. Hovedhjørnestenene i behandlingen blev methotrexat og prednisolon.

Differentialdiagnoser Alt afhængigt af, hvordan sygdommen debuterer, kan der

N SA ID og sm ertestillende midler. N on-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID) giver udelukkende

være forskellige differentialdiagnoser (virussygdomme

smertelindring i større eller mindre grad. Sygdomsudvik­

som: parvovirus B19, rubella, hepatitis B og C og andre

lingen påvirkes ikke, og der er mange bivirkninger, ikke

autoim m une sygdom m e som polymyalgia reum atica,

m indst hos personer over 65 år, hvor blødningsrisikoen

SLE).

stiger meget. Morfika har ikke nogen plads undtagen i tilfælde med svære knogleforandringer eller artrose. Glukokortikoider virker godt på RA-patienter, så

Forløb

det kan være svært at få dem ud af behandlingen igen.

Komplikationer

Den mindskede inflammation medfører dog større bevæ­

Antallet af komplikationer er faldet ganske betydeligt, ef­

gelighed, og derm ed opvejes noget af den osteopeniske

ter at man fra slutningen af 1980 erne blev mere aggressiv

bivirkning ved brugen.

m ed henblik på at opnå inflammatorisk kontrol. Eksem­

DMARD (disease modifying antirheumatic drugs).

pelvis ses amyloidose nu kun meget sjældent. Reumatiske

Der findes i denne gruppe en lang række m edikam en­

noduli er typisk lokaliseret på ulnarsiden af underarm en,

ter, som dæ m per inflam m ation og sygdomsudvikling.

m en de kan sidde alle steder og give anledning til dif

M ethotrexat er en antim etabolit til folinsyre og er altså

ferentialdiagnostiske overvejelser ved lokalisation, hvor

ikke et cytostatisk m edikam ent i klassisk forstand. M et­

m an kunne m istænke cancer. Antallet af tilfælde m ed

hotrexat er det m edikam ent i denne gruppe, som de

reumatoid vaskulitis er i dag også meget få. D et samme

fleste patienter forbliver på. Hvis effekten aftager eller

gælder Feltys syndrom (neutropeni og splenomegali).

er utilstrækkelig, kan der tillægges anden behandling såsom salazopyrin og hydroxyklorokin.

bag på knæet, hvor fænomenet kaldes en bakercyste. Hvis

Nyere bioteknologisk terapi. Ved sygdomsaktivitet,

cysten springer, forårsager den udsivende væske svære

der ikke på tilfredsstillende vis kan kontrolleres m ed

lokale reaktioner – pseudotromboflebit.

ovenstående medikamenter, kan behandlingen suppleres med intravenøs eller subkutan adm inistration af m ono

tioner pga. nedsat systemisk resistens og øget sårbarhed

klonale antistoffer og opløselige receptorer, som speci­

af led præget af inflammatoriske og irreversible foran­

fikt hæ m m er proinflamm atoriske cytokiner. M ængden

dringer. Ledinfektionerne kan være meget aggressive, og

af disse såkaldte biologiske m edikam enter er stigende:

m an skal være opm ærksom på muligheden for iatrogene

anti-TNF, anti-IL6, anti-CD20 – for blot at nævne nogle

infektioner i forbindelse m ed ledpunktur og -injektion.

få. Særligt overraskende har det været, at fjernelsen af de

Osteoporose. N edsat fysisk aktivitet, systemisk og lednær inflammation samt glukokortikoidbehandling kan medføre øget risiko for osteoporose.

CD20-positive B-lymfocytter har haft så god effekt. Ergoterapi, fysioterapi og træning. Ud over den m edicinske behandling er det også nødvendigt m ed inform ationer om ledbeskyttelse. D er findes en mængde

Behandling

redskaber, som kan nedsæ tte ledbelastningen i løbet af

Medicinsk behandling. Den overordnede behandlings­

dagen. D et er også vigtigt, at patienten fortsat er fysisk

strategi ved RA er tidlig og potent behandling m ed in

aktiv, hvorfor der iværksættes fysioterapi og selvtræ­

flamm ationshæmm ende stoffer for at minim ere risikoen

ning.

11

Infektion. RA-patienter har øget tendens til infek­

Kapitel

Bakercyste. Ledkapslen kan herniere, hvilket især ses

306

Kapitel 11

Kirurgisk behandling. Ved generende og funktionshæ m m ende leddeform iteter kan det bliver nødvendigt

voksne, at forskellige sygdom sm ekanism er m å ligge til grund for de forskellige præsentationsformer.

m ed kirurgisk afhjælpning eller udskiftning a f led.

Prognose

Kliniske fund

Patienter med RA lever 8-10 år kortere end befolkningsgen­

Symptomer og fund

nemsnittet, har det lydt igennem flere år. De data, der ligger

Systemisk form. Prim æ rt karakteriseret ved et initialt

til grund for denne konstatering, er fra før den mere inten­

forløb m ed langvarig, ofte høj feber, laksefarvet makulært

sive antiinflammatoriske behandling m ed methotrexat og

flygtigt udslæt på truncus og lår sam t generaliseret lym

prednisolon. Overdødeligheden skyldes øget forekomst af

feglandelsvulst m ed splenomegali og hepatomegali. Der

iskæmisk hjerte-kar-sygdom, øget risiko for malignt lym

kan også ses perikardit og pleurit. De m ere systemiske

fom ved svære inflammatoriske tilfælde, amyloidose osv. –

m anifestationer går efterhånden over i artrit.

forhold, der nu er væsentlig begrænset som følge af en

Oligoartikulær form. Debuterer i sm åbørnsalderen

meget bedre behandling. Følgelig må det forventes, at den

m ed artrit i større led som knæ, fodled og albueled. Jo

dystre prognose quo ad vitam også har ændret sig.

flere led der fra starten er involveret, jo større er risikoen

D et samme gælder for prognosen vedrørende ledfor­

for, at sygdom men går over i en polyartikulær form.

andringer. Også disse forandringer kan nu mindskes, men

Polyartikulær form. Som anført er der en IgM-RF-

der er fortsat en del patienter, hvor det kan være svært at

negativ og en IgM -RF-positiv form , hvoraf den sidst­

dæm pe inflam m ationen m ed svær destruktion til følge.

næ vnte m inder meget om voksen RA. D en RF-negative

M en for gruppen af patienter har det æ ndret sig i positiv

form ram m er oftest knæ, håndled og ankler, m en også

retning. D et vil fortsat være ønskeligt, hvis der fandtes

den cervikale columna.

bedre m etoder til h urtig diagnostik, så m an hurtigere kan iværksætte en effektiv behandling.

Parakliniske undersøgelser Blodprøver. Fasereaktantforhøjelse er særligt udtalt ved

Juvenil kronisk a rtrit G e n e re lt

den systemiske form. Forekomst af antinukleære antistof­ fer ses hyppigst ved den oligoartikulære form. Røntgenundersøgelse. De billeddiagnostiske udred

Definition

ningsprincipper ved JKA adskiller sig ikke fra dem, der er

Juvenil kronisk artrit (JKA) – børneleddegigt – er en hete­

gældende ved artrit hos voksne. Røntgen anvendes dog

rogen gruppe, der per definition debuterer inden 16-årsal-

også til at vurdere vækstæ ndringer og for tidlig lukning

deren. Sygdommen eller sygdommene er komplekse, hvil­

af epifyselinjerne.

ket bl.a. afspejler sig i, at forsøg på international enighed

Differentialdiagnoser. Som ved kroniske artritter hos

om klassifikationen af dem har været meget vanskeligt.

voksne, m en hos b ø rn skal m an endvidere være særligt

D er er fire undertyper: systemisk, polyartikulæ r JKA,

opm ærksom på coxitis, Calvé-Legg-Perthes’ sygdom og

polyartikulær IgM-RF-positiv og pauciartikulæ r JKA.

epifysiolyse.

Forekomst JKA forekommer hos ca. 0,1 % af børn under 16 år og ca.

Forløb

to gange hyppigere hos piger end hos drenge. Dog varierer

Komplikationer

kønsratioen i de forskellige undertyper.

Kronisk recidiverende iridocyklit. Vækstforstyrrelser, der kan føre til reduceret gabeevne (m ikrognati) og vigende

Patologi og patofysiologi

underkæbe (retrognati).

Juvenil kronisk artrit er en autoimmun lidelse, der medfø­ rer inflammatoriske forandringer i synoviale hinder, som

Behandling

m inder meget om dem, m an ser ved RA. M en i denne

Det gælder som ved RA om at opnå inflammatorisk kon­

sygdomsgruppe er det måske tydeligere end ved RA hos

trol. D et kan foregå m ed nogle af de samme m edikam en-

Reumatiske sygdomme

307

ter, der anvendes i RA-behandlingen. Behandling med fx

mes ofte hos patienter m ed psoriasisartrit helt m odsat

anti-TNF kan også komme på tale. Endvidere er det ofte

RA, hvor disse led aldrig angribes. Cirka en tredjedel

nødvendigt med fysio- og ergoterapi, ortopædkirurgisk

af patienterne har spondylitis. En sjælden, m en meget

behandling, ortodontisk behandling, løbende kontrol hos

destruktiv form er artritis mutilans, hvor specielt leddene

øjenlæge og psykosociale foranstaltninger.

i fingrene destrueres, således at fingrene kan trækkes ind og ud som “teleskop”-fingre.

Psoriasisartrit

Parakliniske undersøgelser Blodprøver. Ofte er CRP helt normal. Udbredt psoriasis

N øglepunkter

kan give anledning til forhøjet S-urat. Røntgenundersøgelse. Erosive forandringer som

•

1 5 % u d vikle r psoriasis e fte r d e b u t a f artrit.

•

A fficere r fingrenes yderled, asym m etrisk sa kroilit.

•

Behandles m ed m ethotrexat, de r også virke r på psoriasis.

ved RA, m en altså også i perifere led. I forbindelse med perifere entesopatier kan der undertiden ses knogleny­ dannelse. Ofte findes røntgenforandringerne i sacroi liacaleddene kun i ét af leddene m odsat forholdene ved spondylitis ankylopoietica.

Differentialdiagnoser G en erelt

Det kan være vanskeligt at skelne psoriasis artrit fra RA,

Definition

og afgræsningen mellem de to sygdomme er heller ikke

Psoriasisartrit (PA) repræsenterer en sygdomsenhed, der

helt klar fraset tilfælde med yderledsinvolvering (ses ikke

er karakteriseret ved inflammatorisk artrit (perifer artrit

ved RA), og RA involverer kun cervikal columna. Ved

og/eller sacroilitis eller spondylitis), tilstedeværelse af

seronegativ RA er der mere symmetrisk affektion af led.

psoriasis og fravær af IgM-RF.

Andre spondylartropatier og arthritis urica kan være væ­ sentlige differentialdiagnoser; arthritis urica er dog kun i

Forekomst

sjældne tilfælde polyartikulær. Enteropatisk artropati ses

Psoriasis forekommer hos 2 % af befolkningen, og heraf

som komplikation til de inflammatoriske tarmlidelser.

får ifølge nye undersøgelser 25 % artrit. Hos 15 % af p a­ tienterne er udviklingen af psoriasis forudgået af artrit sygdom.

Forløb

D er har nok tidligere været en opfattelse af, at denne ar

Patologi og patofysiologi

tritform havde et m indre aggressivt forløb end RA. Nye

Forskellige vævstypeantigener er associeret m ed forskel­

undersøgelser viser im idlertid, at så mange som 20 %

lige form er for PA, hvilket indikerer en polygenetisk

har et meget lavt funktionsniveau. Antiinflammatorisk

baggrund for sygdommen. HLA-B27 er associeret med

behandling iværksættes så hurtigt som muligt, gerne b e­

aksial involvering ved PA. T-celler spiller en central rolle

gyndende med Methotrexat, der også anvendes i behand­

i patogenesen af PA, og grundet karakteristiske karfor­

lingen af psoriasis. A nti-TN F-behandling kan kom m e

andringer kan synovial histologi differentiere PA fra RA.

på tale.

Den psoriatiske artrit debuterer som regel som en oli goartrit, og hos 10-20 % udvikles en polyartrit, der klinisk kan m inde om RA fraset manglen på IgM-RF. Som ved RA kan sygdommen være destruktiv. Yderleddene ram ­

Kapitel

Symptomer og fund

11

Kliniske fund

308

Kapitel 11

INFEKTIONSRELATEREDE ARTRITTER

Tabel 11.7. Reaktive artritter efter virale eller bakterielle infektioner. Reaktiv artrit efter virus

Reaktiv artrit

Virustype

Karakteristika

G en erelt

Parvovirus

symmetrisk, polyarti­ kulær, små led, især kvinder, ofte kun diskret synovit, evt. kun artral gier, test Parvovirus B-19 IgM-antistoffer

Rubella

både små og store led, kun diskret synovit, sna­ rere artralgier, især hos voksne kvinder

Rubella-vaccine

artralgier hos op til 5 % af børnene

Hepatitis B

polyartikulær, kun diskret synovit, evt. blot artral­ gier, i det præikteriske stadium

Definition D er er ingen klar internationalt accepteret definition af reaktiv artrit. Sygdommen tilhører gruppen af postinfek tiøse artritter, der inkluderer postvirale artritter (fx parvo­ virus), reum atisk feber og Borrelia-artrit samt W hipples sygdom. Den reaktive artrit opstår i efterforløbet af en infektion i m ave-tarm -kanalen eller i det urogentiale sy­ stem. D er kan ikke påvises bakterier i leddet. De reaktive artritter kan opdeles i dem, der er associeret til HLA-B27, og dem, der ikke er det. De HLA-B27-associerede reak­ tive artritter optræ der typisk efter gastrointestinale eller urogenitale infektioner.

Forekomst

Reaktiv artrit efter bakterier

I Skandinavien er incidensen for artrit efter Campylo­ bacter- og Chlamydia-infektion 40-50/mio. for hver m i­ kroorganisme.

Bakterie

Karakteristika

Campylobacter, Salmo­ nella, Yersinia

Efter latens på et par uger fra enteritten ses asymmetrisk artrit i knæ og/eller ankler, yngre voksne, op til en tredje­ del har langvarige forløb, v. Yersinia ses erythema nodosum. HLA-B27 as­ socierede.

Chlamydia trachomatis

Ofte stum infektion hos kvinder. Ofte langstrakte kroniske forløb. HLA-B27 associeret

Streptococcus

Febris rheumatlca med ekstraartikulære symp­ tomer, yderst sjælden i Danmark, artritten er asymmetrisk, migrerende i lidt større led hos unge kvinder

Patologi og patofysiologi Bakterier, der typisk kan give reaktiv artrit, er anført i Tabel 11.7. De mikroorganismer, der hyppigst giver an­ ledning til HLA-B27-associeret reaktiv artrit, er C am ­ pylobacter jejuni, Salmonella enteritidis et typhimurium, Yersinia enterocolitica og Chlamydia trachomatis. D et er typisk m ed en latenstid på 1-3 uger fra prim æ r infektion til udvikling af reaktiv artrit, men ofte findes årsagen ikke. HLA-B27 synes først og fremmest at være associeret til sværhedsgraden og varigheden af artritten.

Kliniske fund

Symptomer og fund A rtritten er typisk en oligoartrit, der først og fremmest ram m er led i benene. Ved de HLA-B27-associerede artrit­ ter kan der udvikles entesopatier (akillessenens og fascia plantaris’ tilhæftning på calcaneus) og aksial artrit som

balanit (blakket udslæt på glans penis), keratoderma blen

sekundær spondylitis ankylopoietica. I svære tilfælde er

norrhagicum (hyperkeratotiske hudlæsioner på håndfla­

der ekstraartikulæ re m anifestationer i form af alm ent

der og fodsåler) sam t erythem a nodosum (typisk efter

ubehag, træ thed og feber. D er kan også ses iridocyklit,

Yersenia-infektion).

R e u m atisk e s y g d o m m e

309

Parakliniske undersøgelser

Patogenese og patologi

A kutte fasereaktanter er forhøjede i den akutte fase,

Et led kan inficeres hæ m atogent fra om kring liggende

m en normaliseres, når sygdommen går i ro. Ledvæsken er steril. For at etablere diagnosen er det vigtigt, at der

væv (osteomyelit eller bløddelene) eller invasivt, fx efter

påvises titerforøgelse af antistoffer (IgM) rettet m od én

stående ledskade, kan leddet destrueres i løbet af få timer.

af de mistænkte mikroorganismer. Da forløb og ledengagement kan m inde om sarkoi

en injektion i leddet. I uheldige tilfælde, fx ved forudbe­ I mere end 80 % af tilfældene påvises Staphylococcus aureus, herefter kom m er gramnegative stave. Haemophi­

dose, vil røntgen af thorax være indiceret med henblik

lus influenzae kan forårsage m onoartrit hos børn, men er

på hiluslymfomer.

formentligt aftagende efter vaccinationsdækning.

Skeletradiologi vil sjældent være indiceret i det akutte forløb, m en ved vedvarende symptomer fra det perifere bevægeapparat eller lænderyggen b ør disse regioner u n ­

Kliniske fund

dersøges med henblik på entesopati, erosive forandringer

Symptomer og fund

eller sakroilit, der typisk vil være unilateral.

I langt de fleste tilfælde er der tale om en m onoartrit, oftest i knæ, hofte eller skulder. Leddet vil typisk være meget hævet, og ofte er der rødm e af den overliggende

Forløb

hud. Patienten kan være systemisk påvirket og evt. være

Prognose og komplikationer

febril. H er skal der erindres om, at ældre mennesker ikke

Prognosen er som regel god. I det akutte symptomatiske

nødvendigvis reagerer med feber, selv ikke ved en septisk

forløb er de fleste patienter dog uarbejdsdygtige i op til et

tilstand (“the older, the colder”). Den objektive undersø­

par måneder, og HLA-B27-positive patienter har i halv­

gelse skal tage sigte på fokusjagt.

delen af tilfældene et recidiverende forløb, hvor enkelte kan udvikle kronisk erosiv artrit.

Parakliniske undersøgelser

Behandling

vejledt som i hofteled), og ledvæsken mikroskoperes og

Såfremt en udløsende bakteriel infektion stadig er til

dyrkes. D er suppleres m ed bloddyrkning. Blodprøver

stede, fx klamydia, skal den behandles m ed relevant

tages med henblik på akutte fasereaktanter og vurdering

Leddet skal punkteres m ed det sam m e (evt. ultralyd-

antibiotika. M en d er eksisterer ikke evidensbaserede

af perifer hæmatologi. Hos patienter m ed vedvarende

behandlingsprincipper. D er kan gives symptomatisk be­

m o n oa rtrit og celler i ledvæsken skal der trods nega­

handling og aflastning, og ved længere varende artrit kan

tive dyrkninger tæ nkes på tuberkulose, for hvilket der

behandling m ed fx Salazopyrin Entabs komm e på tale.

specifikt skal undersøges. Patienten skal gennemgås for prim ære infektiøse foci (endokardit, tandbyld, lednære

Septisk artrit

infektioner osv.).

G en erelt

Differentialdiagnoser

Definition

Er de fleste andre m onoartritter som fx krystalartropati

A rtrit som følge af bakteriel infektion. Et bedre navn ville

erne. Mikroskopi af ledvæsken er afgørende her, men selv

være bakteriel artrit, da sepsis er noget, der kan komm e

ved påvisning af krystaller kan infektion ikke udelukkes.

som følge af den bakterielle artrit.

Opblussen af reum atoid artrit eller artrose kan medføre tvivl, hvilket bør medføre dyrkning af ledvæske.

Forløb

sygdom eller anden autoim m un sygdom som diabetes og

Komplikationer

hos stofmisbrugere, alkoholister osv. Ofte en komplikation

Som anført kan et led hurtigt destrueres, m en m ortalite­

til alloplastik eller hos patienter med relativ immundefekt.

ten er også høj (5-15 %).

Kapitel

Prævalens ca. 10/100.000 i Skandinavien. Ses hyppigst hos børn og ældre, hos personer med fx forudbestående led­

11

Forekomst

310

K apitel 11

Behandling

giske lidelser, visse cancerformer og svær psoriasis), el­

Initialbehandlingen er ledpunktur og drænage samt p a­

ler fordi udskillelsen er nedsat. Nedsættelsen kan være

renteral antibiotisk behandling i form af i.v. benzylpenicil

betinget af nyrefunktionspåvirkning eller anvendelse af

lin 2 MIE × 3 dagligt og i.v. dicloxacillin 1 g × 3 dagligt

diuretika. N år uratkoncentrationen stiger i fysiologiske

hos voksne. Selvom der ikke foreligger kontrollerede

væsker, øges riskoen for supersaturation og krystaldan­

undersøgelser, der støtter drænage af det inficerede led,

nelse. De krystallinske aflejringer kaldes tofi og opstår

vil det ofte blive udført.

prim æ rt i relation til led. Kutane tofi ses i albueregionen, på håndryggen og øreflippen.

KRYSTALAFLEJRINGSSYGDOMM E

Kliniske fund

Symptomer og fund D et klassiske arthritis urica-anfald er en m o n o artrit i

Arthritis urica

1. tås grundled (ved denne lokalisation kaldes det også podagra). Leddet og bløddelene er m eget hævede, og huden er ildrød. Alle led kan principielt angribes, men

Nøglepunkter •

A k u t m o n o a rtrit, o fte s t i storetåens g r u n d ­ led, e v t fo rfo d , ankler eller knæ; sjæ ldnere polyartrit.

•

Pludselig v oldso m rødm e, ø m hed og hævelse sam t u ratkrystal ler i ledvæske.

•

A k u t behandling: NSAID, kolkicin, in tra a rti kulæ r g lu k o k o rtik o id .

•

Forebyggende tiltag: Reducer hyperurikæ m i, allo p u rin o l.

oftest er det på underekstrem iteterne artritten kommer. Ved kronisk toføs arthritis urica er forløbet knap så epi­ sodisk og m indre præget af akut inflammation. H er vil der kunne findes de beskrevne kutane tofi. Tilstanden kan medføre gradvis leddestruktion, som i svære tilfælde kan erkendes klinisk.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelse. S-urat er som regel forhøjet, m en mange patienter har forhøjede værdier ved diuretisk be­ handling eller dehydrering uden i øvrigt at have sym p­ tom er på arthritis urica. O m vendt kan en patient med

G e n e re lt

arthritis urica også have norm alt S-urat. Akutte fasere­

Definition

aktanter er forhøjede, og der kan også være neutrocytose.

Ledsygdom m ed synovit udløst af uratkrystaller.

Ledvæskeundersøgelse. Ved det akutte anfald sikres diagnosen ved polarisationsmikroskopi af ledvæsken med

Forekomst

fund af negativt dobbeltbrydende nåleformede krystaller

Incidensen af denne meget sm ertefulde sygdom er sti­

i ledvæsken. Disse krystaller kan være både intra- og eks

gende. Ikke kun pga. et øget forbrug af diuretika, m en

tracellulært beliggende. Ledvæsken er uklar og purulent

angiveligt som led i livsstilsændringer. Metabolisk syn­

grundet et højt indhold af neutrocytter.

drom (se kap. 13, s. 355) og adipositas kan formentlig

Røntgenundersøgelse. Ved det akutte anfald ses kun

forklare en del af den stigende forekomst. A rthritis urica

bløddelshævelse om kring inflammationen, mens der ved

er associeret til hyperurikæm i, der forekommer hos 5 %

kronisk lidelse kan ses udtalte leddestruktioner med u d ­

blandt m æ nd og 0,5 % blandt kvinder.

stansede erosioner (“billetklip”).

Patologi og patofysiologi

Differentialdiagnoser

Der er en klar sam m enhæ ng mellem forhøjelse af urat

Et akut anfald i et enkelt led kan klinisk være umuligt

niveauet i serum og artritis urica-anfald. Denne forhøjelse

at adskille fra en septisk artrit. Selv ved påvisning af

kan være betinget af øget mængde af urinsyre, som det

krystaller kan septisk artrit ikke udelukkes. Derfor skal

bl.a. ses ved øget cellehenfald (proliferative hæmatolo-

der altid foretages dyrkning af ledvæsken ved ledpunk-

Reumatiske sygdomme

tur. Pyrofosfatartrit kan give identiske anfald i ankel­

311

Forekomst

og knæled, og her m å mikroskopi af ledvæsken afgøre

Pyrofosfatartrit er ca. halvt så hyppig som arthritis urica

diagnosen. I storetåens g rundled ses gener ved svær

og ses næsten kun hos efter 60-årsalderen. Tilstanden er

artrose, men ikke samme voldsomme inflammation. Den

associeret m ed hyperparatyroidisme, hæm okrom atose,

kroniske form m å skelnes fra andre kroniske polyartrit

hypofosfatasi og hypomagnesiæmi.

ter, hvor igen påvisning af uratkrystaller eller tofi kan være afgørende.

Patologi og patofysiologi Pyrofosfat er et nedbrydningsprodukt fra mange b io ­ syntetiske reaktioner, herunder nedbrydning af ekstra

S p o n ta n t forløb

cellulært ATP. Sam m enhængen herim ellem og især de

Forløb og komplikationer

degenerative sygdom me, der oftest ses sam m en m ed

Anfaldsvarigheden kan svinge fra få dage til uger. Hos

pyrofosfatartrit er ukendt.

næsten halvdelen af patienterne kom m er der et anfald igen i løbet af et år. Hvis ikke behandling iværksættes, bliver der kortere og kortere tid mellem disse anfald, og

Kliniske fund

hos enkelte patienter kan det overgå til en kronisk toføs

Symptomer og fund

polyartrit. D er kan dannes uratsten i nyrerne m ed nedsat

Sygdommen ses hyppigst i store og mellemstore led, især

nyrefunktion til følge. A rthritis urica er associeret med

i knæled med forudgående artrose. De næsthyppigst in ­

hypertension, iskæmisk hjertesygdom, hyperlipidæmi og

volverede led er derefter hånd- og ankelled. Der er tale

insulinresistens.

om en akut m onoartrit, dog med et knap så fulminant billede som ved arthritis urica. A nfaldet træ kker ube­

Behandling

handlet ud til ca. 10 dages varighed, og der er en udtalt

En selvstændig forhøjelse af S-urat og ledsm erter er på

recidivfrekvens. I kroniske recidiverende tilfælde kan

ingen måde diagnostisk for denne sygdom – krystallerne

lidelsen antage en m ere polyartikulær form.

skal påvises. Underforstået kræver en selvstændig forhø­ jelse af S-urat heller ingen behandling, m en en nærm ere

Parakliniske undersøgelser

undersøgelse af årsagen.

Blodprøveundersøgelser. A kutte anfald er som regel

Akutte anfald behandles m ed et N SA ID -præparat

ledsaget af akut fasereaktion. Patienten skal udredes for

eller kolkicin, såfremt patienten ikke tåler NSAID. Even­

hæ m okrom atose og hyperparatyroidism e m ed S-jern,

tuelt kan det blive nødvendigt at injicere glukokortiko

S-ferritin, S-calcium, S-fosfat, S-magnesium og S-PTH.

steroid.

Ledvæskeundersøgelse. Ledvæsken kan være delvist

G entagne anfald søges forebygget ved uratsænkende

purulent. Den skal mikroskoperes i polariseret lys, hvor

midler, oftest allopurinol. Allopurinol skal først gives, når

der ses talrige neutrocytter og intracellulært lejrede rom ­

det akutte anfald er gået over, da alle æ ndringer i S-urat

beformede dobbeltbrydende krystaller.

kan give anledning til mobilisering af krystaldepoterne og derm ed vedligeholdelse af den inflammatoriske reaktion. D en forudsigelige øgning af uratm æ ngden efter can­

Røntgenundersøgelse. D er kan ses kalkaflejringer i brusken (kondrokalcinose). Varierende grader af artro seforandringer vil typisk være til stede.

cerkemoterapi m ed stort cellehenfald behandles profy­ laktisk m ed allopurinol (se kap. 23).

Differentialdiagnoser Afhængigt af anfaldets karakter og eventuel feber må der og ledvæsken mikroskoperes og dyrkes. Mikroskopien

G en erelt

vil kunne differentiere i forhold til andre krystalartrit

Definition

ter. En ren artrose kan give tilsvarende inflam mation og

Ledsygdom m ed synovit forårsaget af calciumpyrofos-

ekssudation i knæled, m en uden krystaller i ledvæsken.

fatkrystaller.

Polyartikulær pyrofosfatartrit kan forveksles med en se-

11

tænkes på septisk artrit, hvorfor der skal ledpunkteres,

Kapitel

Pyrofosfatartrit

312

Kapitel 11

ronegativ reumatoid artrit, men en nærmere gennemgang

Forekomst

af ledengagementet og de radiologiske forhold vil oftest

Prævalensen i D anm ark er ca. 30 p er 100.000. Debut:

sandsynliggøre diagnosen.

oftest i andet og tredje dekade.

Forløb

Æ tiologien er ukendt. Patogenesen involverer m ange

Aspiration af ledansam lingen vil i sig selv give lindring

k om ponenter i im m unsystem et. I m ange år h ar m an

af sm erterne og øge bevægeligheden af leddet. NSAID

haft den opfattelse, at der var tale om dysregulerede B-

er som regel tilstrækkeligt, m en da patienterne er ældre,

lymfocytter som den væsentligste årsag. Det er nok en alt

kan der være kontraindikationer i forhold til N SA ID -

for snæver opfattelse, og formentlig er der også ændringer

behandling. I denne situation eller ved m anglende effekt

i funktionen af m onocytter, makrofager og plasmaceller.

kan der gives intraartikulæ rt glukokortikoid, hvis infek­

Im m undefekter forekomm er hyppigt.

Patologi og patofysiologi

tion er udelukket. Kliniske fund

INFLAMMATORISKE B IN D E V Æ V S IM M U N SYGDOM M E

Symptomer og fund Stort set alle organer kan være påvirket hos gruppen af SLE-patienter. For den enkelte patient er det dog som regel begræ nset til et m in d re antal. Sygdom m en kan begynde som et udslæt i ansigtet, og samtidig kan den

D enne gruppe a f sygdom m e er karakteriseret ved, at

være artrit. Ved blodprøvetagning påvises der evt. nedsat

flere organsystemer ofte er involveret, og ved forekom­

trom bocyttal. Ved diagnosen påvises der samtidig anti

sten af autoantistoffer. D et er også karakteristisk for

nukleære antistoffer (ANA) og måske også anti-DNA.

denne gruppe, at sygdommene forekomm er meget hyp­

Disse sym ptom er bedres under behandlingen, og måske

pigere hos kvinder end hos m æ nd (undtaget herfra er

k om m er d er ikke flere organm anifestationer. H os an ­

vaskulitsygdommene). Årsagen til den øgede forekomst

dre patienter forekom m er der nyrepåvirkning i form af

blandt kvinder er fortsat en gåde. Der kan være overlap

varierende grader af glom erulonefritis (50 %), serositis

mellem de forskellige sygdomme, der dog ved klassisk

(pleuritis, pericarditis eller peritonitis) og evt. CNS-på-

præ sentation sagtens lader sig adskille. Da patienterne

virkning strækkende sig fra grand mal-anfald og psykose

ikke altid kom m er m ed klassiske symptomer, kan m an

til kognitive forandringer.

blive fristet til at anvende autoantistoffer som erstatning for manglende symptomer. D et fører sjældent til noget

Parakliniske undersøgelser

diagnostisk frugtbart.

B lodundersøgelser. Blodet skal undersøges for h æ molytisk anæmi, leukopeni, lym fopeni og trom bopeni.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Forhøjelse af IgG er norm alt ved sygdomsaktivitet. Alle SLE-patienter er positive for ANA, og 85 % har anti-DNA. Forekomst af antifosfolipidantistoffer eller lupus antikoa gulans indikerer øget risiko for autoim m unt betingede

G e n erelt

Definition

tromboser. Urinundersøgelser. U rin skal altid undersøges for

Inflammatorisk multiorgansygdom med varierende klini­

protein, erytrocytter og kornede cylindre pga. m ulighe­

ske og parakliniske fund, hvor der ofte kan findes mange

den for glomerulonefrit.

forskellige autoantistoffer, hvoraf nogle kan være cytotok siske og andre deltage i immunkom pleksdannelse.

Billeddiagnostik. Røntgen af thorax og ekkokardio grafi ved m istanke om pleurit/perikardit.

R e u m atisk e sy g d o m m e

313

Differentialdiagnoser

(se kap. 17, s. 522). Udviklingen af hudforandringerne

Afhænger af præ sentationen – ingen af fundene ved SLE

er oftest meget langsom (det kan tage år), typisk i ansigt

er patognomoniske. Pleurit og pericarditis kan give anled­

og distalt på overekstremiteter. Der kan være ødem, men

ning til flere differentialdiagnoser (se kap. 16), og artritten

senere tiltagende stivhed af huden og tilspidsning af fing­

kan give mistanke om reumatoid artrit. De enkelte hæm a

rene. Ved især limiteret skleroderm i ses også subkutan

tologiske penier åbner for andre diagnostiske muligheder.

kalcinose og øsofagusgener med refluks. Der kan især ved den diffuse form også udvikles lungefibrose.

Forløb

Parakliniske undersøgelser

Behandling

ANA er positiv hos 90 % af patienterne. Ved kom pli­

Hud- og ledsymptomer behandles med hydroxyklorokin.

cerende myosit ses forandringer i form af kreatininki-

Ved sværere aktivitet behandles med kraftigere im m uno

naseforhøjelse. Røntgen af thorax kan afsløre langsomt

suppressiva såsom glukokortikosteroider, azathioprin,

progredierende basal lungefibrose, der kan udvikle sig til

m ethotrexat og mycophenolatmofetil.

massive forandringer m ed påvirket lungefunktion. Ved øsofagusinvolvering findes nedsat peristaltik ved ko n ­

Prognose

trastundersøgelse.

Flertallet af patienterne oplever ikke nye organm anife­ stationer efter fem års sygdom. Den dårligste prognose ses hos patienter med nyreinvolvering og hos dem, der

Forløb

m åtte have vaskultis, C N S-påvirkning og trom botiske

Komplikationer

komplikationer. Infektioner er en væsentligt årsag til øget

D et er p rim æ rt følger af vævsfibroser: lungeinsufficiens,

dødelighed og kan være forårsaget af sygdommen eller

m alabsorption ved tarminvolvering og perifer iskæmi

behandlingen med immunsuppression. I D anmark er den

ved karinvolvering. Inflammatorisk myosit ses hos nogle.

overordnede tiårsoverlevelse ca. 90 %.

D er kan være progredierende nyreinsufficiens og hyper­ tension m ed renal krise, der ikke er en glom erulone

Systemisk sklerose – sklerodermi

frit, m en en skleroserende tilstand i nyrekarrene. Øget forekomst af lungecancer ses især hos patienter m ed lungefibrose.

G en erelt

Behandling

Definition

Sym ptom atisk behandling a f artralgier m ed NSAID,

Systemisk im m unsygdom , der påvirker bindevævet og

Raynaudfænomener m ed kardilatation ved hjælp af cal

mikrovaskulaturen. D et m edfører fibrose og fortykkelse

ciumblokker og øsofagit med protonpumpehæmmer. Pro­

af huden. Ved begrænset (limiteret) sklerodermi er kun

gredierende lungefibrose kan hæm m es af cyklofosfamid.

huden på ekstremiteter og ansigt omfattet, hvorim od dif­

Renal krise behandles med ACE-hæmmer.

fu s sklerodermi involverer truncus.

Forekomst

Sjögrens syndrom

Præ valensen er ca. 10 per 100.000. D ebuterer oftest i

G en erelt

tredje til femte dekade.

Definition

kom m er i en prim æ r form eller sam m en m ed anden

Symptomer og fund

bindevævsimm unsygdom (sekundær). Klinikken er ens

Den limiterede sklerodermi, der er hyppigst, ses hos p a­

ved de to former.

tienter m ed mangeårig tendens til Raynaudfænomener

Kapitel

Kliniske fund

11

Progressiv inflammatorisk autoim m un sygdom, der p ri­ m æ rt ram m er de eksokrine kirtler. Sygdommen fore­

314

K apitel 11

Forekomst

teristiske hudforandringer, og i så fald benævnes tilstan­

Primær form er sjælden, men optræder sekundært hos ca.

den dermatomyosit. Myosit ses også som en sekundæ r

20 % af patienter med reum atoid artrit eller SLE.

m anifestation ved andre bindevæ vsim m unsygdom m e såsom SLE, Sjögrens syndrom, sklerodermi og cancer.

Kliniske fund

Symptomer og fund

Kliniske fu nd

Keratoconjunctivitis sicca medfører tørhed og kløe i øj­

Svækkelse af muskulatur, især proksimalt på ekstremite­

nene, og xerostomi medfører udtalt tørhed og svie i m un­

terne samt i svælg og hals, er ofte symmetrisk og langsomt

den. Hos ca. 50 % udvikles der hævelse af gl. parotis,

frem adskridende. D er er problem er m ed almindelige

Raynaudfænomener (40 %) og lungeinvolvering (20 %).

funktioner som at rejse sig fra en stol. Halvdelen af p a­

Mange patienter klager endvidere over træ thed, artritis

tienterne har dysfagi eller dysartri. Musklerne er sjældent

og myalgier.

øm m e trods inflammationen.

Parakliniske undersøgelser

også har karakteristisk blåviolet erytem på øverste øjenlåg

Hos patienter, der ud over de muskulære sym ptom er Schirmers test vurderer tåreproduktionen ved, at m an

(heliotrope forandringer) og udslæt over knoerne (G ot

sætter et trækpapir under nederste øjenlåg. Xerostomien

trons papler), taler m an om dermatomyositis. Disse to

kan kvantiteres ved hjælp af sialometri – en spyttest. Men

kliniske tegn er patognom oniske for denne sygdom.

tygning af en kiks er også en god vurdering, idet de fle­

Der er forhøjede muskelenzymer i serum (fx kreatin-

ste kan synke kiksen på 20-30 sekunder, m en ved meget

kinase), og diagnosen hviler desuden på EM G-forandrin

nedsat spytproduktion er det næsten umuligt. Diagnosen

ger og påvisning af myosit ved muskelbiopsi.

kræ ver ud over tørhedssym ptom erne påvisning af in ­ flammatoriske forandringer i spytkirtelbiopsi fra læben.

Diffentialdiagnoser

Disse og andre undersøgelser foretages bedst af øjenlæge

D er er mange årsager til muskelkraftnedsættelsen, her­

og tandlæge. Serologisk har patienterne hypergam m a-

u n der fx elektrolytforstyrrelser, endokrine sygdomme, virusinfektioner og medikamenter.

globulinæm i, og flertallet har kerneantistoffer, specielt af typerne anti-SSA og anti-SSB.

Differentialdiagnoser

Forløb

Ø jentørhed er uhyre almindeligt uden tilgrundliggende

D er er øget forekomst af cancer hos patienter med især

sygdom. M undtørhed kan ses ved diabetes mellitus og

derm atom yosit, hvorfor ud red n in g for relevante can­

som bivirkning til m ange m edikam enter. Forstørrede

cerform er bø r foretages, især ved behandlingsrefraktær

spytkirtler kan også ses ved infektioner og fx sarkoidose.

sygdom. D en medikam entelle behandling består i im ­ munsuppression med glukortikoider, ofte suppleret med cytostatikum.

Forløb

Progredierende eksokrin insufficiens. Ingen helbredende behandling. Symptomatisk behandling med kunstig tåre­

VASKULITTER

væske og sukkerfrit spytstimulerende tyggegummi. Øget forekomst af caries og malignt lymfom.

Ved vaskulitis forstås inflam m ation om kring et blodkar. K onsekvenserne h eraf er ofte større eller m indre grad af organiskæmi. D et giver anledning til en lang række

Polymyosit/dermatomyosit

kliniske syndromer. Diagnosen af disse sygdomme er en

G e n e re lt

af de største udfordringer i den interne m edicin. Blandt

Kronisk inflammatorisk myopati involverende den tvær-

andet også fordi der er ganske mange tilstande, som kan

stribede muskulatur. Hos en tredjedel forekommer karak­

efterligne vaskulitissyndromer. Vejen til hurtig diagnose

Reumatiske sygdomme

315

og derm ed hindring af irreversibel organskade er først

dene også PMR. Sygdommen ses ikke før 50-årsalderen,

og frem m est at have sygdom mene i tankerne. Især bør

og gennemsnitsalderen er 73 år.

m an være opm æ rksom hos patienter, der præ senterer sig m ed flere organm anifestationer, iskæmiske sym pto­

Patologi og patofysiologi

mer, feber af ukendt årsag og m ononeuritis multiplex.

Biopsi af a. temporalis er hovedhjørnesten ved diagnosti­

Vaskulitis findes også i lokaliseret form, fx i huden i

cering af denne sygdom. Alle tre lag er påvirket af inflam­

form af leukocytoklastisk vaskulitis. Her vil enkelte sy­

mation, dog mest udtalt i media. Karakteristiske fund er

stemiske form er blive præsenteret. Polyarteritis nodosa

lymfocytter, plasmaceller, makrofager og kæmpeceller.

(PAN) var den første sygdom af denne type, der blev beskrevet. Efterhånden er andre grupper blevet klassi­ ficeret, og PAN diagnosticeres sjældent i dag, bl.a. pga.

Kliniske fund

faldende antal tilfælde af hepatitis B, som sygdom men

Symptomer og fund

er associeret til.

A rteritis temporalis er i den klassiske form karakterise­

Især de såkaldte småkarsvaskulitter udgør en særlig

ret ved en nyopstået hovedpine. Hovedpinen kan være

udfordring. Disse sygdom me m ed W egeners granulo­

lokaliseret overalt og altså ikke kun i tem poralregionen.

matosis og mikroskopisk polyangiitis som eksempler er

Hos nogle patienter kan der også være tyggeclaudicatio –

bl.a. karakteriseret ved forekomsten af en særlig gruppe

sm erter ved tygning. D et er et sym ptom , der næsten

af autoantistoffer: antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer

kun ses ved arteritis temporalis. Patienten klager ofte

(ANCA). Som andre autoantistoffer er de ikke specifikke

over alm ensym ptom er i form af træ thed, feber, nedsat

for specielt disse sygdom me. D en positive prædiktive

appetit og vægttab. Hos en m indre gruppe kan der være

væ rdi er lav. Forekom sten af ANCA kan ikke erstatte

forbigående blindhed (amaurosis fugax) eller øjenmu-

kliniske symptomer. Vejen til etablering af en diagnose

skelparese og dobbeltsyn. Disse sym ptom er er alvorlige

er ved biopsitagning. Men det vanskeliggøres ofte ved, at

tegn, der kræver hurtig iværksættelse af behandling. Hos

forandringerne er segmentære. Det er altså ikke nødven­

nogle patienter kan a. temporalis palperes som hård og

digvis hele karret, der er påvirket af sygdommen.

knudret, og evt. er den øm. D et er vigtigt at huske, at ca. 30 % af patienterne m ed arteritis tem poralis ikke

Arteritis temporalis/ polymyalgia rheumatica G en erelt

Definition

præsenterer sig med klassiske symptomer som beskrevet. Symptomerne kan kom m e fra andre organer – det er en systemisk vaskulitis. Alle læger på sygehuse undtagen pædiatere og obstetrikere bør derfor altid have denne sygdom in mente. Ved polymyalgia rheumatica klager patienten desuden

Granulomatøs storkarsvaskulit i aorta og dennes hoved­

over proksimale myalgier og stivhed, men herudover er

grene med særlig forkærlighed for de ekstrakranielle dele

der ofte almen symptomer som ovenfor beskrevet.

af a. carotis. Arteria temporalis er ofte involveret. Ses ofte sam men m ed polymyalgia rheum atica (PMR), der er et

Parakliniske undersøgelser

klinisk syndrom karakteriseret ved smerter, øm hed og

Blodundersøgelser. Sænkningsreaktionen er ofte meget

stivhed lokaliseret til den proksimale muskulatur ledsaget

forhøjet hos denne patientgruppe, i nogle tilfælde mere

af almensymptomer.

end 100. Omvendt behøver fx C-reaktivt protein ikke at ganske mange fasereaktanter og IgG er forhøjet, hvilket

Arteritis temporalis er den hyppigste form for systemisk

medfører den forhøjede sænkningsreaktion.

vaskulit. Sygdommen forekom m er først og fremm est i

Biopsi. Biopsi fra a. temporalis udføres for at sikre

Skandinavien samt i om råder med m ange skandinaviske

diagnosen og kan undertiden afklare et ukarakteristisk

indvandrere såsom staten M innesota i USA og Skotland.

sygdomsbillede hos en ældre patient med tegn på inflam­

Patienter med kæmpecellearterit har i halvdelen af tilfæl-

matorisk aktivitet af ukendt årsag. Da vaskulitten er fo-

Kapitel 11

være voldsomt forhøjet. Oftest er hæmoglobin nedsat, og

Forekomst

316

Kapitel 11

kal, bør arteriebiopsien være så lang som muligt (m indst

sinuitis, næseblod, skorper fra næsen) er ofte de første

1 cm) for at undgå falsk negativt svar.

sam m en m ed almen sym ptom er i form af feber, vægttab

Differentialdiagnoser

væ re sym ptom er fra lungerne og sensoriske og/eller

Et langstrakt forløb m ed almensymptomer og vægttab vil

motoriske nerveforstyrrelser. Sygdomme har to faser: en

altid skulle give m istanke om malignitet. D og gælder det

granulom atøs fase og en vaskultisfase. Ethvert organ kan

ikke ved biopsiverificerede tilfælde af arteritis temporalis.

blive påvirket, og ikke sjældent ses der granulom atøse

Degenerative skulder/nakkelidelser kan give gener, m en

forandringer bag øjnene eller i lungerne.

og ledsmerter, evt. artrit. M en herudover kan der også

ikke almensymptomer.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. > 95 % af patienterne har en positiv Forløb

ANCA rettet m od proteinase-3 (PR3-ANCA) 90 % eller

Komplikationer

myeloperoxidase (M PO-ANCA) 5 %. Som uspecifikke

Ved aflukning af a. ophthalm ica kan pludselig blindhed

fund ses forhøjelse af akutfasereaktanter og norm okrom

forekomme.

n o rm ocy tæ r anæm i. N yrepåvirkning skal kontrolleres hyppigt m ed S-kreatinin og clearance-bestemmelse.

Behandling Polymyalgia rheum atica behandles m ed prednisolon 30

Urinundersøgelse. Skal undersøges for tilstedevæ ­ relse af protein og/eller erytrocytter.

mg dagligt. Ved kranielle sym ptom er eller anden klinisk

Vævsbiopsi. Biopsi fra øvre luftveje er let tilgængelig,

m istanke om kæm pecellearterit sættes patienten um id­

m en er sjældent diagnostisk. Ved forandringer i lungerne

delbart i behandling med prednisolon 60 mg dagligt uden

er det nødvendigt med en åben lungebiopsi. Det er derfor

at afvente biopsisvar pga. risikoen for blindhed. Dosis

mere attraktivt at foretage nyre-, hud- eller nerve/muskel-

nedtrappes over uger til m åneder under hensyntagen til

biopsi ved affektion af disse organer.

klinik og biokem i til en vedligeholdelsesdosis p å 5-10

Billeddiagnostik. Røntgen af thorax og almindelig

mg daglig. Såkaldt prednisolonbesparende behandling

røntgen eller CT-scanning af bihuler skal som m inim um foretages.

m ed fx m ethotrexat har ingen effekt ved denne sygdom.

Prognose Prognosen er god, og flertallet af patienter er raske og

Forløb og b e h a n d lin g

uden medicin efter to år. O pstået blindhed kan ikke af­

U behandlet har Wegeners granulomatose en m eget høj

hjælpes ved behandling.

dødelighed, idet flertallet af patienterne er døde efter ca. ni måneder. Introduktion af behandling m ed cyklofos

Wegeners granulomatose

fam id sam m en m ed prednisolon h ar på afgørende vis æ ndret det. M ortaliteten er faldet, m en til gengæld er

G e n erelt

morbiditeten steget. Der kan udvikles sadelnæse, destruk­

G ranulom atøs inflam m ation involverende øvre og nedre

tion af knogle i bihulerne, subglottisstenose, hørenedsæt

luftveje og nekrotiserende vaskulitis, der ram m er sm å og

telse, nerveledningsforstyrrelser og behov for dialyse for

mellemstore kar, inkl. kapillærer og arterier. N ekrotise­

blot at nævne få komplikationer. D esuden er der mange

rende glom erulonefrit er hyppig. Kan debutere ved alle

bivirkninger forbundet m ed anvendelsen af alkylerende

aldre; gennem snitalderen er 40 år.

medicin, bl.a. i form af øget cancerrisiko, især akut leu­ kæm i og blærecancer. D et er derfor glædeligt, at det nu har vist sig, at behandling m ed Rituximab, der dræ ber de

Kliniske fund

anti-CD20-positive B-lymfocytter, er lige så virkningsfuld

Symptomer og fund

som den tidligere effektive, m en bivirkningsfulde behand­

D er er ofte lang tid m ellem de første sym ptom er og

ling. Halvdelen af patienterne får recidiv af sygdommen

diagnosen. Ø vre luftvejssym ptom er (fx otitis media,

én eller flere gange.

Reumatiske sygdomme

317

Mikroskopisk polyangiitis G en erelt

Symptomer og fund Påvirket almentilstand m ed feber, artralgier og myalgier. Hoste, dyspnø og undertiden hæmoptyser. D er kan være symptomer fra øvre luftveje, m en de svinder på behand­ lingen og er ikke et problem i samme omfang som ved WG. Palpabel purpura i huden. Hypertension og prote inuri grundet glom erulonefrit – sidstnævnte ses hos ca. 80 % af patienterne. Perifer neuropati er hyppig, og nogle gange er disse sym ptom er til stede før andre symptomer på sygdommen.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. 75 % af patienterne h a r M PO ANCA. Som uspecifikke fund ses forhøjelse af akutfase­ reaktanter samt norm okrom norm ocytæ r anæmi. Nyre­ påvirkning skal kontrolleres hyppigt m ed S-kreatinin og clearance-bestemmelse. Urinundersøgelser. Hyppig undersøgelse for protein, blod og kornede cylindre. Vævsbiopsier. Problemstillingen er den samme som ved andre vaskulitter. Billeddiagnostik. Røntgen af thorax kan vise hurtigt progredierende vattede infiltrater.

Forløb

Prognosen er meget afhængig af nyreinvolveringen. Der er ikke så mange patienter, som får recidiv af sygdom­ m en som ved Wegeners granulomatose. Behandling: se Wegeners granulomatose.

Vaskulitisefterlignere Såvel kliniske præ sentationer som angiografiske fund ty­ dende på vaskulitis kan ses ved flere forskellige tilstande. Klinisk kan det være andre sygdomme, der giver anled­ ning til trom boem boliske kom plikationer eller anden form for karokklusion, eksempelvis antifosfolipidantistof

der m inder om vaskulitis. Listen er lang.

Kapitel

og arterielle tromboser. Visse medikamenter, kokain og paraproteiner kan også give anledning til forandringer,

11

syndrom, der er karakteriseret ved recidiverende venøse

Kapitel 12

Infektionssygdomme Court Pedersen

G enerelt

Definition Ved infektion forstås en mikroorganismes indtræ ngen i en væ rt og værtens reaktion på denne indtrængen. Vær­

Tabel 12.1. Almindelige patogener hos patienter med immundefekt. Neutropeni Bakterier

tens reaktion afhænger af virulensfaktorer hos m ikro­ Pseudomonas aeruginosa Escherichia coli Klebsiella pneumoniae Staphylococcus aureus Staphylococcus epidermidis Streptokokker

organism en, de berørte organer, værtens generelle im ­ munforsvar og værtens im munitet over for den specifikke mikroorganisme. I nogle tilfælde forløber infektion helt uden symptomer. I andre tilfælde dom ineres det kliniske billede af sym ptom er fra det berørte organ eller fra de systemiske m anifestationer af infektionen (sepsis).

Svampe Candida Aspergillus

Forsvar mod infektion Den menneskelige organisme har et veludviklet forsvar m od infektion. Dette forsvar består dels af fysiske og ke­ miske barrierer svarende til hud og slimhinder, dels af et

Cellulær immundefekt Bakterier Legionella M ykobakterier Salmonella

mere målrettet internt forsvar m od indtrængende m ikro­ organismer. Det interne forsvar består af et ikkespecifikt forsvar (komplement- og fagocytosefunktion) og et spe­ Svampe

Candida Cryptococcus Pneumocystis jerovici

(humoralt) eller overvejende T-cellemedieret (cellulært). Ved defekter i hud- eller slim hinder øges infektionsrisi­ koen. Sådanne defekter kan være m edfødte (fx nedsat ciliefunktion i luftvejenes slim hinder) eller erhvervede.

Protozoer

Blandt de erhvervede defekter spiller iatrogene faktorer en

Toxoplasma Cryptosporidium

stor rolle, fx øges infektionsrisikoen m arkant ved anlæg­ gelse af blærekatetre og centralvenekatetre. Ved defekter

Virus

i det ikkespecifikke eller specifikke im m unforsvar er der

Herpes simplex-virus Varicella-zoster-virus Epstein-Barr-virus Cytomegalovirus

ligeledes en øget infektionsrisiko, og der er ofte en klar sam m enhæ ng mellem defektens art og de m ikroorga­ nismer, der forårsager infektion (Tabel 12.1). Patienter med diabetes og patienter med fremskreden leversygdom pga. fx alkoholoverforbrug har en øget infektionsrisiko, uden at der kan påvises en enkelt defekt i im munforsvar som årsag hertil.

Humoral Immundefekt Pneumokokker Haemophilus influenzae

Kapitel 12

cifikt forsvar, der kan være overvejende antistofmedieret

320

Kapitel 12

Feber (tem peratur > 38°C m ålt i rectum ) er et hyppigt

Vaccination er mulig m od en lang række infektions­

ledsagesymptom til infektion og et gavnligt respons, idet

sygdomme. I nogle tilfælde er formålet alene at beskytte

værtens forsvarsreaktioner fremmes, og de fleste m ikro­

det enkelte individ (fx vaccination m o d gul feber ved

organism ers vækst hæm m es. Feberen opstår, fordi det

turistrejse til endem isk om råde), mens vaccination i an ­

inflam matoriske respons på infektion påvirker det ter

dre tilfælde også nedsæ tter risikoen for sygdom m en i

m oregulatoriske center i hypothalam us. Feber behøver

befolkningen mere generelt, fx det danske børnevaccinati

im idlertid ikke at være til stede hos inficerede patienter

onsprogram (Tabel 12.3), eller endda kan have det formål

(Tabel 12.2), og ved alvorlig infektion kan der endog være

helt at udrydde en sygdom. D et er teoretisk muligt, hvis

hypotermi (< 36°C), hvilket er et dårligt prognostisk tegn.

den sygdomsfremkaldende m ikroorganism e kun findes

Feber kan også ses ved non-infektiøse inflammatoriske

hos mennesker. D et er lykkedes at udrydde kopper, og

tilstande, m en ved disse tilfælde er tem peraturen sædvan­

m an er tæ t på at have udryddet polio.

ligvis ikke > 38,6°C. Hvis kropstem peraturen er forhøjet, uden at det skyldes inflammation (fx i tilslutning til fysisk aktivitet), tales der om hyperterm i og ikke feber. Tabel 12.2. Almindelige årsager til svækket feberreak­ tion hos inficerede patienter. • • • • • • •

Behandling med acetylsalicylsyre eller non steroide antiinflammatoriske midler (NSAID) Behandling med paracetamol Behandling med glukokortikoider Granulocytopeni Alder (nyfødte og ældre) Leversvigt Kronisk medtaget almentilstand

Forebyggelse af infektion I særlige situationer kan der anvendes antibiotika eller

Tabel 12.3. Det danske børnevacdnationsprogram. Alder

Vaccination

3 mdr.

Di-Te-Ki-Pol-Hib – pneumokok

5 mdr.

Di-Te-Ki-Pol-Hib – pneumokok

12 mdr.

Di-Te-Ki-Pol-Hib – pneumokok

15 mdr.

MFR

4 år

MFR (fra 1.4.2008)

5 år

Di-Te-Ki-Pol

12 år

MFR hvis der ikke tidligere er givet to MFR-vaccinationer

12-14 år

HPV (kun piger)

Di (difteri), Te (tetanus), Ki (kighoste), Pol (polio), Hib (H aem oph ilu s influenzae type b), M FR (mæslinger, få­

resyge, rubella), HPV (humant papillomvirus).

antivirale lægem idler til at forebygge infektion, m en set i en større sam m enhæ ng er de vigtigste foranstaltninger at afbryde smitteveje og at forebygge infektion gennem vaccination.

Sepsis

Smitteveje kan afbrydes ved at sikre befolkningen rent drikkevand og rene fødem idler, et velfungerende

N ø glepunkter

renovations- og kloaksystem, beskyttelse m od sygdomme overført af insekter (fx m alaria), adgang til kondom er

•

In fe ktio n og Infla m m a torisk respons.

til forebyggelse af seksuelt overførte sygdom m e sam t

•

Sepsis, svær sepsis og septisk shock.

sikre procedurer ved injektioner og blodtransfusioner til

•

M u ltiorga nsvigt.

forebyggelse af virushepatitis og HIV. Gode boligforhold

•

Høj m o rta lite t ved svæ r sepsis og septisk shock.

nedsætter risikoen for luftbåren smitte med fx tuberkulo­ sebakterier. I sundhedssektoren er god hygiejne (specielt god håndhygiejne) afgørende for at undgå nosokomielle infektioner, dvs. infektioner, som en patient pådrager sig i sundhedssektoren. Hyppigst er hospitalserhvervede infek­ tioner, der kan være alvorlige og forbundet med betydelig m orbiditet og mortalitet.

•

H u rtig t indsæ ttende be ha ndling er afgørende fo r prognosen.

Infektionssygdomme

321

G en erelt

Ætiologi og patofysiologi

Definition

Bakteriel infektion er den hyppigste udløsende årsag til

Sepsis er betegnelsen for en klinisk tilstand, hvor der kan

sepsis, m en også virus-, parasit- og svam peinfektioner

påvises infektion og nogle veldefinerede værtsreaktioner

kan udløse sepsis. Svær sepsis og septisk shock skyldes

på infektion. Disse reaktioner er samlet under begrebet

dog næsten altid bakterier, hvor de mest almindelige a n ­

SIRS (systemisk inflam m atorisk responssyndrom ), der

givet med aftagende hyppighed er stafylokokker, gram ­

også kan ses ved non-infektiøse tilstande som akut pan

negative stavbakterier som E. coli samt pneum okokker

creatitis og forbrændinger. Definitionen af SIRS, sepsis

samt andre streptokokker. Som reaktion på den bakte­

og sepsisrelaterede tilstande er internationalt anerkendt

rielle infektion udløses et inflam matorisk respons med

(Tabel 12.4). Som det fremgår af definitionen, vil der i

frigivelse af såkaldte proinflammatoriske molekyler eller

gruppen af patienter m ed sepsis være patienter med så­

mediatorer (bl.a. TN Fα , interleukin-1 og interleukin-6)

vel alvorlig som m ind re alvorlig infektion. N år m an i

fra m akrofager i vævet. Disse m ediatorer tiltræ kker

den kliniske hverdag anvender begrebet “sepsis”, menes

neutrofile granulocytter, lymfocytter og trom bocytter til

der oftest svær sepsis eller septisk shock. Sepsis m å ikke

infektionsfokus og aktiverer koagulationssystemet. Ef­

forveksles m ed bakteriæmi, som blot betyder, at der kan

terfølgende nedreguleres det inflam matoriske respons,

påvises bakterier i en bloddyrkning, men ikke siger noget

fordi der frigives antiinflammatoriske mediatorer. Såfremt

om patientens kliniske tilstand.

det inflammatoriske respons ikke nedreguleres, udvikles der en systemisk reaktion, som i værste fald m edfører

Forekomst

septisk shock. Patofysiologisk er der betydelig hæ m ody

Hyppigheden af sepsis i D anm ark kendes ikke med nøj­

nam isk påvirkning med lav perifer karm odstand (perifer

agtighed, m en den er stigende, og hyppigheden af svær

Vasodilatation), nedsat slagvolumen, øget cardiac output

sepsis/septisk shock m enes at være mellem 0,5 og 1,0

og Vasokonstriktion svarende til mave-tarm-kanal, nyrer

tilfælde/1.000 indbyggere per år. Det skønnes, at m indst

og lunger m ed dårlig mikrocirkulation og vævshypoxi.

1.000 danskere hvert år dør af sepsis. Sepsis er hyppigst

Slutresultatet er myokardiedepression og organsvigt. Hvis

hos ældre og hos patienter m ed tilgrundliggende syg­

der er svigt af mere end ét organ, taler man om m ultior

dom m e som levercirrose, diabetes mellitus, cancer og

gansvigt (MODS – multi organ dysfunction syndrome).

immundefekter. Svær sepsis og septisk shock optræder

I Tabel 12.5 er vist eksem pler på sepsisassocierede or­

ofte hos hospitalsindlagte patienter.

gansvigt.

Tabel 12.4. Definition af SIRS (systemisk inflammatorisk respons-syndrom), sepsis og sepsisrelaterede tilstande. Begreb

Definition

Bakteriæmi

Bakterier i blodet

Systemisk inflammatorisk respons-syndrom (SIRS)

Mindst to af følgende kriterier:

Temperatur > 38°C eller < 36°C Puls > 90/min Respirationsfrekvens > 20/min eller PaC02 < 4,3 kPa

Sepsis

SIRS + infektion

Svær sepsis

Sepsis og tegn på organdysfunktion, hypotension eller hypoperfusion

Septisk shock

Svær sepsis med vedvarende hypotension trods volumenbehandling

Kapitel 12

Leukocyttal > 12 mia./l eller < 4 mia./l eller > 10 % umodne leukocytter

322

K apitel 12

Tabel 12.5. Eksempler på organsvigt ved sepsis. Organ

Komplikation

Symptomer og fund

Nyrer

Akut tubulointerstitiel nefropati (ATIN)

Oliguri, uræmi, stigende P-kreatnin og P-karbamid

Lever

Akut levercellenekrose

Oftest asymptomatisk. Forhøjede levertrans aminaser og bilirubin

Lunger

Acute respiratory distress syndrome (ARDS)

Dyspnø, hypoxi, respirationssvigt, lungeinfil trater

Blodkoagulation

Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)

Blødningstendens, tromboser, forhøjet P-D-dimer, trombocytopeni

Kredsløb

Kredsløbsvigt

Hypotension, lungeødem, laktatacidose

Hjerne

Cerebral hypoxi

Bevidsthedssvækkelse, konfusion, evt. infarkter

Tarm

Tarmiskæmi

Mavesmerter, diarré, paralytisk ileus

Kliniske fund

Objektive fund

Symptomer

Tidlige objektive fund er temperaturforhøjelse, takykardi

Tidlige sym ptom er ved svær sepsis er almen sygdomsfø

og takypnø. I denne fase er huden varm og tør. Senere

lelse, muskelsmerter, feber, kulderystelser, mavesmerter,

objektive fu n d er hypotension, konfusion stigende til

kvalme, diarré og opkastning, og ofte vil der tillige være

com a, oliguri, respirationsinsufficiens og hæ m oragisk

sym ptom er fra det prim æ re infektionsfokus. Alle symp­

diatese (Fig. 12.1). I denne fase er huden bleg, kølig og

tom er behøver ikke at være til stede på én gang, og der

evt. cyanotisk. D er kan endvidere være objektive fund,

behøver ikke at være feber. Ved progression er der tilta­ gende dyspnø sam t uro, koncentrationsbesvær og angst

som skyldes det p rim æ re infektionsfokus. Icterus kan skyldes primærfokus i lever eller galdeveje, m en kan også

som udtryk for CNS-påvirkning.

blot være et udtryk for svær sepsis.

Parakliniske undersøgelser D er skal altid foretages bloddyrkning, urindyrkning, dyrkning af luftvejssekret og af materiale fra mulige an­ dre infektionsfoci. Bloddyrkning er positiv hos ca. 25 % af patienterne, ved septisk shock hos ca. 60 %. I typiske tilfælde findes der neutrofil leukocytose og forhøjet CRP. Der kan være forhøjede leverenzymer og forhøjet kreatin kinase samt trombocytopeni og lave koagulationsfaktorer. I fremskredne tilfælde vil der være forhøjet P-laktat og nyrefunktionspåvirkning, og a-punktur vil vise m etabo­ lisk acidose og hypoxi. Billeddiagnostiske undersøgelser anvendes til at lokalisere primærfokus.

Differentialdiagnoser Figur 12.1. Hudblødninger hos patient med dissemine­ ret intravaskulær koagulation (DIC) udløst af meningo koksepsis.

A ndre årsager til shock (blødning, kardiogent shock, lungeemboli (kap. 16, s. 499), anafylaksi (kap. 5, s. 92)). D iarré er i nogle tilfælde et dom inerende symptom. Det

Infektionssygdomme

323

skyldes hyppigst tarm iskæm i og m å ikke mistolkes, som at patienten har bakteriel gastroenteritis.

Forløb

Behandling Ved svær sepsis og septisk shock er tidsfaktoren afgørende for prognosen, hvorfor behandling skal iværksættes på baggrund af det kliniske billede, inden der er svar på de parakliniske undersøgelser. M an skal ikke afvente svar på leukocyttal eller CRP. Prognosen forringes væ sent­ ligt, hvis der ikke straks iværksættes væskebehandling, og antibiotikabehandling bør være startet inden for 30 m inutter, efter at diagnosen er stillet. D en initiale be­ handling af svær sepsis og septisk shock varetages bedst i samarbejde med intensivafdeling, da der er behov for tæt overvågning af kredsløb sam t af lunge- og nyrefunktion.

Figur 12.2. MR-scanning af spondylodiscitis hos patient med Staphylococcus aureus-bakteriæmi.

Der gives intravenøs N aCl-isotonikum eller kolloi der. D er gives 1.000-1.500 m l NaCl inden for den første

anvendes som supplement til væsketerapi hos patienter

halve time og herefter 500-1.000 ml per time. Det er ikke

m ed vedvarende hypoperfusion og hypotension, og der

usædvanligt, at der er behov for 5-10 l intravenøs væ ­

bør allerede efter én times væskebehandling tages stilling

ske i det første døgn. Der gives endvidere ilttilskud. De

til, om der er indikation for denne behandling.

prim ære effektmål er systolisk BT > 90 mm Hg, CVP >

D er bør vælges et bredt dækkende antibiotikaregime,

8-12 mm Hg, timediurese > 0,5 m l/ kg, norm alisering af

som dækker de bakterier, der kan tænkes at være årsag

arterielt blod-pH og fald i P-laktat (< 2,0 mmol/1). Kreds

til tilstanden. Ved ukendt primærfokus m å der således

løbsstim ulerende behandling (dopam in, noradrenalin)

vælges et bredspektret regime, som tager hensyn til lokale

Mikroorganisme

Overvejelser vedrørende infektionsfokus

Primært antibiotikavalg

Staphylococus aureus

Hud, intravenøse katetre og andre fremmedlegemer, knogle, led, endocarditis

Dicloxacillin

Staphylococcus epidermidis

Forurening? Intravenøse katetre og andre fremmed­ legemer, endocarditis

Vancomycin

ß-hæmolytiske gruppe-A streptokokker

Øvre luftveje, hud

Penicillin

Non-hæmolytiske streptokokker

Endocarditis

Penicillin

Enterokokker

Tarmkanal, urinveje, underliv (kvinder), intravenøse katetre, endocarditis

Ampicillin

Pneumokokker

Lunger, bihuler, mellemører, meninges

Penicillin

Escherichia coli

Urinveje, tarmkanal

Cephalosporin

Klebsiella

Urinveje, tarmkanal

Cephalosporin

Kapitel 12

Tabel 12.6. Positiv bloddyrkning – overvejelser vedrørende primærfokus og forslag til antibiotikabehandling.

324

K apitel 12

mikrobiologiske erfaringer om, hvorvidt infektionen er

cytter). Som hovedregel er spinalvæsken pu ru len t ved

erhvervet i hjem m et eller u n d er hospitalsindlæggelse,

bakterielle infektioner og serøs ved virusinfektioner, men

og om patienten nyligt har været på udlandsrejse m ed

der findes undtagelser. Svampeinfektioner er en sjælden

risiko for at have bakterier m ed usædvanligt resistens

årsag til meningitis og ses næsten udelukkende hos im ­

mønster. N år den ætiologiske diagnose haves, skal der

mundefekte patienter.

gives m ålrettet sm alspektret antibiotikabehandling, og

Infektioner i centralnervesystem et er ikke hyppige,

det skal overvejes, om der er indikation for supplerende

m en vigtige, fordi hurtig og korrekt behandling er livred

diagnostiske undersøgelser for at påvise et prim æ rt over­

dende.

set infektionsfokus (Tabel 12.6) som fx endocarditis eller spondylodiscitis (Fig. 12.2). A ndre behandlingstiltag omfatter kirurgisk sanering

Bakteriel purulent meningitis

af infektionsfoci, trom bocytter og friskfrosset plasma ved DIC m ed m anifest blødning, assisteret ventilation ved respirationssvigt og hæ m odialyse eller hæ m ofiltration ved nyresvigt. Lave fysiologiske doser af hydrokortison har muligvis en gunstig virkning, m ens høje doser synes at forværre forløbet. Blodsukre kontrolleres tæt, idet man stræ ber m od at undgå betydende hyperglykæmi.

Prognose

N ø glepunkter •

H yp pig st m e n in g o k o k k e r elle r p n e u m o k o k ker.

•

M eningealia.

•

L u m b a lp u n k tu r er diagnostisk.

•

H u rtig b e ha ndling er afgørende fo r god p ro ­ gnose.

M ortaliteten er under 10 % ved sepsis, ca. 30 % ved svær sepsis og ca. 50 % ved septisk shock. De fleste organpå­

G en erelt

virkninger er helt eller delvist reversible, m en der kan gå

Definition

mange uger, inden fx nyrefunktionen er så god, at patien­

Bakteriel infektion svarende til hjernehinderne (m enin­

ten kan undvære dialyse. Prognosen afhænger i høj grad

ges) ledsaget af purulent reaktion i spinalvæsken.

af, om der er anden tilgrundliggende sygdom, antallet og arten af organsvigt, om den initiale kredsløbsunderstøt

Forekomst

tende behandling iværksættes hurtigt, og om den initiale

I D anm ark er der ca. 200 tilfælde af akut bakteriel p u ru ­

antibiotikabehandling er dækkende.

lent m eningitis om året. Mere end 80 % skyldes m enin­ gokokker eller pneumokokker. Meningokokmeningitis kan ses i alle aldersgrupper, m en er mest almindelig hos

INFEKTIONER I CENTRALNERVESYSTEMET

b ø rn og yngre voksne. De fleste m eningokokker er af

De m est betydningsfulde infektioner i centralnervesy­

år og hos ældre, og forekom sten er øget hos patienter

stemet er meningitis, encephalitis og fokale infektioner

m ed im m undefekt (splenektomi, stort alkoholforbrug).

m ed abscesdannelse i hjerneparenkym eller epiduralt.

Haemophilus influenzae var tidligere en hyppig årsag til

M eningitis er betæ ndelse i de h in d e r (m eninges), der

meningitis hos børn i alderen et halvt til fem år, m en nu

omgiver hjerneparenkym og medulla, m ens encephalitis

ses der kun få tilfælde om året. Det skyldes, at vaccination

type B, m indre hyppigt type C og m eget sjældent type A. Pneumokokmeningitis ses især hos børn under fem

betegner en diffus betændelsestilstand i selve parenkymet.

m od Haemophilus influenzae (hib-vaccinen) siden 1993

N år både parenkym og meninges er involveret, tales der

har været en del af det danske børnevaccinationsprogram.

om meningoencephalitis.

Listeria-meningitis ses hos 5-10 patienter om året.

M eningitis kan efter ætiologi inddeles i bakterielle og virale og efter spinalvæskens udseende i purulente

Patofysiologi

(forhøjet celletal og > 80 % neutrofile granulocytter) og

Meningokokker smitter ved dråbeinfektion fra næse eller

serøse (forhøjet celletal og < 80 % neutrofile granulo-

svælg. Smittekilden er oftest en rask smittebærer. Bakte-

Infektionssygdomme

325

rien gennem trænger slim hinden og spredes med blodet

systemet (DIC) og blødningstendens visende sig som

til meninges, hvor der hurtigt indtræ der inflam mation

petekkier eller større ekkymoser (se Fig. 12.1) og andre

m ed neutrofil pleocytose (øget celletal) i spinalvæsken

organpåvirkninger som ved svær sepsis. Symptomer og

(purulent meningitis). Ved pneum okokm eningitis spre­

objektive fund tydende på stigende intrakranielt tryk (og

des bakterierne oftest fra et infektionsfokus i lunger eller

dermed risiko for inkarceration) er tiltagende uro og kon­

øvre luftveje (m ellemører eller bihuler).

fusion, faldende bevidsthedsniveau, fokale neurologiske

Sjældnere årsager til bakteriel meningitis m ed p u ru ­

udfaldssymptomer, kranienerveaffektion (III, IV, VI, VII),

lent spinalvæske er streptokokker, stafylokokker og coli­

pupildifferens, blodtryksstigning, pulsfald, respirations­

bakterier. Ved Listeria-meningitis kan spinalvæsken være

stop samt ekstensions- og pronationsspasmer.

purulent eller serøs. Stafylokokmeningitis ses især som

Ved pneum okokm eningitis udvikles sym ptom erne

komplikation efter kirurgiske indgreb og som komplika­

sædvanligvis lidt langsommere, der er sjældent petekkier,

tion til endocarditis og lungeabsces. Colibakterier ses især

og der er ofte sym ptom er fra et prim æ rt infektionsfokus.

hos nyfødte og ældre, Listeria hos i forvejen svækkede

D et er dog vanskeligt klinisk at skelne mellem de to me­

patienter og personer m ed stort alkoholforbrug. Listeria

ningitisformer. Alder mellem 1 og 30 år og petekkier vil

sm itter direkte fra dyr eller forurenede fødevarer.

tale stærkt for meningokoksygdom.

Ved p u ru len t m eningitis er det intrakranielle tryk øget, og den norm ale autoregulation a f det cerebrale

Parakliniske undersøgelser

kredsløb kan være ophævet. H yperkapni og blodtryk­

Der foretages bloddyrkning og dyrkning af materiale fra

stigning pga. smerter eller kramper øger det intrakranielle

andre mulige infektionsfoci samt arteriepunktur og blod­

tryk og derm ed risikoen for inkarceration og død.

prøver som ved sepsis.

Mycobacterium tuberculosis, Borrelia og syfilisbakte­

Lumbalpunktur er den primære diagnostiske undersø­

rien kan alle give meningitis, men klinisk og paraklinisk

gelse ved mistanke om meningitis og kan udføres um id­

adskiller de sig fra de øvrige bakterielle m eningitter og

delbart hos de fleste patienter. Ved kendt anden CNS-

regnes sædvanligvis ikke med, når der tales om bakteriel

sygdom (fx tum orer eller apopleksi), nyopståede kramper

eller purulent meningitis. Ved disse former er spinalvæ­

(< 1 uge før debut af meningitis), fokale neurologiske

sken hyppigst dom ineret af lymfocytær pleocytose (serøs

udfaldssymptomer (fx perifere pareser, kranienerveaffek­

meningitis) som ved viral meningitis.

tion, pupildifferens eller papilødem set ved oftalmoskopi) balpunktur for at udelukke betydende intrakranielt ødem, som kontraindicerer lumbalpunktur. Oftalmoskopi anbe­

Symptomer og fund

fales ikke længere rutinem æssigt før lum balpunktur hos

Inkubationstiden ved meningokoksygdom er kort, typisk

patienter mistænkt for purulent meningitis. CT-scanning

1-2 døgn, og et fuldt udviklet sygdomsbillede indtræ der

eller vanskeligheder med at foretage lumbalpunktur (kraf­

ofte inden for det første døgn efter symptomdebut. Syg­

tig m odstand fra patientens side, vanskelige anatomiske

dom m en starter pludseligt m ed febrilia og alm en syg

forhold) må aldrig forsinke antibiotikabehandlingen.

domsfølelse. Efter nogle tim er opstår meningealia – et

H ensigten m ed lum balpunkturen er at påvise, om

symptomkompleks bestående af intens hovedpine, kvalme

patienten h ar m eningitis eller ej, at skelne mellem p u ru ­

og opkastning samt stivhed i nakke og ryg. Nakkestiv

lent og serøs meningitis og encephalitis samt ikke mindst

hed viser sig ved nedsat fleksion og ekstension, mens

at påvise den sygdom sfrem kaldende m ikroorganism e.

bevægelse fra side til side ofte er normal. Hos b ørn og

Spinalvæskens udseende vurderes um iddelbart ved, at

unge skal hagen norm alt helt uden besvær kunne føres

man holder glasset op m od en hvid baggrund. Normal

til brystkassen. Rygstivhed viser sig ved, at patienten ikke

spinalvæske er vandklar. Hvis væsken er uklar eller

kan sidde op med strakte ben. Patienten er urolig med

skyet, betyder det, at den er purulent m ed forhøjet antal

overfølsom hed for lys og lyd, der er svækket bevidst-

neutrofile granulocytter. En klar spinalvæske udelukker

hedsniveau og undertiden kramper. Der er ofte samtidig

ikke purulent meningitis, idet celletal under 200 mio./l

bakteriæ m i og sepsis m ed påvirkning a f koagulations-

sædvanligvis ikke giver uklar spinalvæske. Det er også Kapitel

Kliniske fund

12

skal der foretages CT-scanning af cerebrum inden lum ­

326

Kapitel 12

Tabel 12.7. Typiske spinalvæskefund ved bakteriel (purulent) og viral (serøs) meningitis. Leukocyttal***

Celletype

Proteinkoncentration****

Glukosekoncentration

Bakteriel meningitis

> 800 mio./l

> 80 % neutrofile granulocytter

Let til moderat forhøjet hos 90 %

< en tredjedel af BS hos 70 %

Virus meningitis

< 800 m io./l*

< 80 % neutrofile granulocytter**

Normal

Normal (en tredjedel til to tredjedele af BS)

* Oftest < 200 mio./l. ** Ofte kun få procent neutrofile granulocytter. * * * Gælder ikke hos patienter, der er behandlet med antibiotika inden lumbalpunktur. * * * * Normal < 0,6 g.

vigtigt at huske, at m eningokok- og p n eum okokm e­

Forløb

ningitis i nogle tilfælde kan forløbe så hurtigt, at der er

Behandling

bakterier i spinalvæsken, selvom der endnu ikke optræ ­

H urtig behandling er afgørende, og om muligt indledes

der et inflam m atorisk respons (acellulær spinalvæske).

antibiotikabehandlingen allerede i patientens hjem in ­

I laboratoriet undersøges spinalvæsken rutinem æ ssigt

den indlæggelsen. I hospitalsregi b ør behandlingen være

for celletal, cellefordeling, protein- og glukoseindhold

indledt inden for m aksim alt en halv tim e efter patientens

(Tabel 12.7). Spinalglukose skal sam menholdes m ed B-

ankomst. Såfremt spinalvæsken er skyet eller uklar, p a­

glukose, hvorfor der altid skal bestem m es B-glukose i

tienten er bevidsthedssvækket, almentilstanden er påvir­

relation til lum balpunkturen. D er foretages endvidere

ket eller den tentative diagnose er meningokoksygdom,

direkte m ikroskopi (Fig. 12.3) og dyrkning for bakterier.

indledes behandling um iddelbart efter bloddyrkning og

Hvis mikroskopi og dyrkning er negative, kan bakteriel

lum balpunktur. Stillingtagen til antibiotikabehandling

infektion i nogle tilfælde afsløres ved molekylærdiagno­

kan udskydes, såfremt spinalvæsken er klar, og patienten

stiske metoder (16S-PCR). Virus påvises ved PCR-teknik.

er ved norm al bevidsthed og m ed upåvirket alm entil­ stand. Når der foreligger svar på de parakliniske spinal­

Differentialdiagnoser

væskeundersøgelser, tages der fornyet stilling til, om der

Viral meningitis, encephalitis og subaraknoidalblødning,

er indikation for behandling (se Tabel 12.7).

der alle kan vise sig m ed nakkestivhed.

D en em piriske b ehandling af bakteriel/pu ru len t m eningitis består af antibiotika (penicillin og ceftria xon) givet intravenøst i høje doser og glukokortikoid i form af dexam etason 10 mg i.v. fire gange dagligt i fire dage. D exam etason virker inflam m ationsdæ m pende og er vist at øge overlevelsen, hvis det gives inden eller senest sam tidig m ed antibiotika. N år den m ikrobio­ logiske diagnose haves, fortsæ ttes der m ed m ålrettet behandling, som i de fleste tilfælde vil være penicillin. D er gives i øvrigt understøttende behandling m ed væ ­ ske (NaCl), analgetika, kram pestillende m idler og om nødvendigt kredsløbsunderstøttende sepsisbehandling. Forhøjet intrakranielt try k m ed truen d e inkarceration behandles m ed furosem id, m annitol og evt. assisteret ventilation m ed let hyperventilation (tilstræbet p C 0 2

Figur 12.3. Spinalvæske i gramfarvning. Der ses enkelte neutrofile granulocytter samt især nederst til venstre gramnegative (røde) diplokokker (meningokokker).

3,5-4,0 kPa). Ved pneum okokm eningitis skal primærfokus lokali­ seres og om nødvendigt saneres kirurgisk. Alle patienter

Infektionssygdomme

327

m ed pneum okokm eningitis bør have foretaget røntgen

Tuberkuløs meningitis

af thorax og skal tilses af ørelæge.

Sjælden sygdom, som overvejende ses hos indvandrere,

Patienter m ed purulent meningitis skal have enestue,

der kommer fra højendemiske områder. Udvikler sig sub

indtil meningokoksygdom er udelukket, eller der er givet

akut over 1-2 uger med tiltagende meningeale symptomer

antibiotika i 24 timer. I initialfasen skal patienten have

og hyppig involvering af kranienerverne m ed øjenm u

ro og bør ikke lades uden observation. Vitalværdier (BT,

skelpareser og facialisparese. Almentilstanden er oftest

puls, respirationsfrekvens, iltsaturation) observeres lø­

dårlig. I spinalvæsken er der lymfocytær pleocytose og

bende. Bevidsthedsniveau monitoreres ved hjælp af Glas

karakteristisk lavt spinalglukose og forhøjet spinalprotein.

gow comaskala (se kap. 5, s. 93).

En definitiv diagnose kan fås ved påvisning af M. tubercu­

Alle tilfælde a f p u ru len t m eningitis skal anm eldes

losis i spinalvæsken ved PCR, mikroskopi (Fig. 12.4) eller

såvel telefonisk som skriftligt til embedslægeinstitutionen.

dyrkning. Behandles som andre former for tuberkulose.

Efter initial udredning og behandling bør patienten om

Ubehandlet er mortaliteten tæ t på 100 %, med behandling

muligt overflyttes til afdeling m ed regionalt ansvar for

ca. 25 %. D er er ofte blivende neurologiske symptomer

behandling af patienter m ed CNS-infektion.

hos de overlevende.

Profylakse Ved meningokoksygdom tilbydes antibiotikaprofylakse

Viral meningitis

(enkeltdosis ciprofloxacin) til alle husstandsmedlemmer,

G en erelt

dvs. alle, der har sovet i samme bolig som patienten inden

Definition

for de seneste 10 døgn, og andre personer m ed lignende

Viral infektion svarende til hjernens h inder (meninges).

tæ t kontakt (fx “kyssekæreste”). Embedslægeinstitutionen tager ud fra en konkret vurdering stilling til, om andre

Forekomst og ætiologi

kontakter (fx i skoler og børneinstitutioner) skal infor­

Der er ca. 200 tilfælde af viral meningitis om året i D an­

meres og tilbydes antibiotikaprofylakse. Vaccination kan

mark. De fleste tilfælde skyldes Enterovirus, sjældnere

anvendes forebyggende mod meningokokker af type A og

herpes simplex-virus, EBV, influenza- eller varicella-zo­

type C. Vaccination er ikke mulig m od den i D anm ark

ster-virus. Parotitisvirus var tidligere den mest alm inde­

hyppigt forekomm ende type B-meningokok.

lige årsag til viral meningitis, m en er nu næsten forsvun­

Personale, der deltager i behandling og pleje af patien­

det som resultat af det danske børnevaccinationsprogram.

ter m ed meningokoksygdom, har meget lille risiko for at

Enterovirus forekomm er i småepidemier, og incidensen

blive sm ittet og skal sædvanligvis ikke tilbydes profylak­

er højest i sensom m eren og det tidlige efterår. Herpes

tisk antibiotika eller vaccination. I det første døgn bør der dog anvendes personlige væ rnem idler for at undgå kontakt m ed sekret fra de øvre luftveje, blod og spinal­ væske.

Prognose Ubehandlet er prognosen dårlig. Ved antibiotikabehand let meningokoksygdom er m ortaliteten 5 %, og de fleste dødsfald skyldes sepsiskomplikationer. M ortaliteten ved pneum okokmeningitis er noget højere (15-25 %), fordi sygdommen ofte ram m er i forvejen svækkede patienter. De fleste af de overlevende patienter har ikke alvorlige senfølger, men nedsat hørelse er almindelig, og alle pa­ fire uger efter udskrivelsen. D er går ofte 8-12 uger, inden patienterne når deres sædvanlige funktionsniveau.

Figur 12.4. M yc o b a c te riu m tuberculosis i spinalvæske hos patient med tuberkuløs meningitis.

Ka pit e l 12

tienter bør tilbydes en rutinem æssig klinisk kontrol ca.

328

K apitel 12

simplex-virus kan give anledning til recidiverende tilfælde af viral meningitis.

Prognose Prognosen er god, og de fleste patienter er helt raske i løbet af 1-2 uger. Meget sjældent kan der ved Enterovirusinfektion ses komplicerende encephalitis.

Kliniske fund

Symptomer Inkubationstiden ved Enterovirus-m eningitis er ca. én

Svampemeningitis

uge. Forudgået af et par dages forkølelsessymptomer eller

D en hyppigste årsag til svam pem eningitis i D anm ark

abdom inalt ubehag udvikles der m eningealia m ed ofte

er Cryptococcus neoformans. M ennesker smittes ved in ­

meget kraftig hovedpine og lysskyhed. Patienten er nak

halation af støvekskrementer fra fugle. Sygdommen ses

kestiv og sm ertepåvirket, m en ikke alm ent påvirket eller

næsten udelukkende hos patienter m ed svækket cellulært

m ed sløret sensorium som ved bakteriel meningitis, og

im munforsvar, herunder patienter m ed HIV-infektion.

der er ikke fokale neurologiske udfaldssym ptom er som

D iagnosen stilles ved påvisning a f kryptokokker eller

ved encephalitis.

kryptokokantigen i spinalvæske. Behandles initialt m ed am photericin B og flucytocin.

Parakliniske undersøgelser I spinalvæsken findes lymfocytær pleocytose. Ved Ente rovirus-meningitis kan spinalvæsken dog være domineret

Hjerneabsces

af neutrofile granulocytter i det første døgn. Spinalprotein

D er er m indre end 100 tilfælde om året i Danmark. Hjer­

og spinalglukose er norm ale. Virus kan påvises ved PCR-

neabsces opstår hyppigst sekundæ rt til en infektion et

teknik, m en i en del tilfælde lykkes det ikke at finde et

andet sted i kroppen. D et kan være lokal spredning fra

ætiologisk agens. Enterovirus kan også påvises ved PCR-

en infektion i mellemører, m undhule eller bihuler, eller

undersøgelse af fæces.

det kan være hæm atogen spredning fra et fokus i lunger

Differentialdiagnoser Viral m eningitis adskilles sædvanligvis let fra bakteriel

lestreptokokker, anaerobe m undhulebakterier og stafy­ lokokker. Aspergillus, Nocardia og Toxoplasma kan ses

meningitis og encephalitis ved en kom bination af klinik

hos im munsvækkede patienter. De hyppigste symptomer

og spinalvæskefund. Hvis der påvises herpes simplex-

er hovedpine, kvalme og opkastning, kram per og fokale

eller endocardium . De hyppigste bakterier er m u n d h u ­

virus i spinalvæsken, og der er klinisk usikkerhed om af­

neurologiske udfaldssym ptom er. D iagnosen stilles bil

grænsning over for encephalitis, vil EEG og MR-scanning

leddiagnostisk (CT- eller M R-scanning m ed kontrast).

kunne hjælpe, idet både M R og EEG er abnorm e ved

Æ tiologisk agens identificeres enten ved at påvise det i

encephalitis.

det prim æ re fokus, i bloddyrkning eller i aspirat fra ab­ scessen. Lumbalpunktur er kontraindiceret og sjældent af diagnostisk værdi. Behandlingen er kom bineret kirurgisk

Forløb

Behandling

drænage og antibiotika. Ved epidural absces er der infektion i epiduralrum m et

Sym ptom atisk m ed analgetika. Ved herpes simplex-

mellem dura og knoglevæv. D et er en relativt sjælden

virusm eningitis kan antiviral behandling m ed aciclovir

tilstand, der især optræ der hos patienter m ed intrave­

intravenøst eller valaciclovir per os overvejes, m en anti­

nøst stofm isbrug eller diabetes sam t som følgetilstand

virale m idler er ikke dokum enteret at kunne påvirke det

til operation eller anlæggelse af epiduralkateter. Sygdom­

akutte forløb. D erim od vil præ paraterne kunne anven­

m en udvikles langsom t m ed ofte uger varende alm en

des profylaktisk hos patienter m ed recidiverende herpes

sygdomsfølelse, rygsm erter og let feber, inden der kom ­

simplex-virusmeningitis.

m er tryksym ptom er m ed paræstesier, radikulære sm er­ ter, sensoriske og m otoriske udfaldssym ptom er sam t vandladningsforstyrrelser. D iagnosen stilles ved MRscanning. D et ætiologiske agens (oftest Staphylococcus

Infektionssygdomme

aureus) påvises ved bloddyrkning eller ved dyrkning af abscesmateriale. Behandlingen er kirurgisk intervention og langvarig intravenøs antibiotikabehandling.

Viral encephalitis

329

både som led i primærinfektion (en tredjedel) og ved reaktivering af latent infektion (to tredjedele). Virus når formentlig hjernecellerne retrogradt langs tractus olfacto rius. Læsionerne sidder overvejende frontalt og temporalt og er asymmetriske. Histopatologisk findes inflammation, nekrose og blødning.

G en erelt

Defintion Kliniske fund

Symptomer og objektive fund

sekundære virale encefalitter. Ved de primære former invaderes og beskadiges nervevævet direkte af virus, mens de sekundære former skyldes immunologiske reaktioner pga. infektionen.

Ved herpes simplex-virusencephalitis kan symptomerne starte akut eller være forudgået af nogle få dage med influenzalignende symptomer. Der ses feber, hovedpine, kramper, adfærdsforstyrrelser, bevidsthedssvækkelse og fokale neurologiske symptomer i form af dysfasi, pareser

Forekomst

og ataksi. Ved TBE ses et bifasisk forløb, hvor CNSsymptomerne er forudgået af nogle dages influenzalig­ nende symptomer og en symptomfri periode på 2-10

Der er samlet mindre end 100 tilfælde om året i Dan­ mark, men globalt set er viral encephalitis en relativt hyppig og betydende sygdom. Herpes simplex-virus er i Danmark den mest almindelige årsag til dødeligt forløbende viral encephalitis. Der er 15-20 tilfælde om året. Incidensen synes stigende, men det kan formentlig forklares alene ud fra fremkomsten af bedre diagnostiske metoder.

Ætiologi og patofysiologi Herpes simplex-virusencephalitis udgør ca. 20 % af alle encefalitter af formodet viral ætiologi. Sjældnere årsager til prim æ r encephalitis er Enterovirus, influenzavirus, HIV, EBV og CMV. Globalt er forskellige arbovirus og rabiesvirus (hundegalskab) de mest betydningsfulde år­ sager til encephalitis. Rabiesvirus findes i Danmark hos flagermus, og infektionen kan overføres til mennesker ved bid. Uden for Danmark sker eksposition typisk ved bid af hund, kat eller abe. Centraleuropæisk encephalitis (tick-borne encephalitis – TBE) forekommer endemisk i Centraleuropa, de baltiske lande og i Sverige. Smitten overføres ved bid af skovflåt. På Bornholm er ca. 2 % af skovflåter inficeret med virus, men der har kun været få tilfælde med klinisk sygdom hos mennesker. TBE-virus er for nylig også påvist i Nordsjælland. Der findes en vaccine mod TBE. Vaccination anbefales til personer, der hyppigt opholder sig i områder med skovflåter i TBE-endemiske områder (fx skovarbejdere). Patofysiologien varierer afhængigt af ætiologien. Ved herpes simplex-virusinfektion kan encephalitis ses

dage.

Parakliniske undersøgelser Diagnosen encephalitis sandsynliggøres ved EEG og MRscanning. Ved herpes simplex-virusencephalitis findes forandringerne typisk frontotemporalt. Spinalvæsken vil typisk vise let lymfocytær pleocytose med forhøjet spinalprotein og ved herpes simplex-virusencephalitis en del erytrocytter. En definitiv ætiologisk diagnose fås ved påvisning af virus i spinalvæsken ved PCR eller ved påvisning af intratekal antistofproduktion mod virus. Sidstnævnte påvises ved, at der er uforholdsmæssigt store mængder IgG-antistoffer i spinalvæske sammenlignet med blodniveauet, dvs. at undersøgelsen kræver, at både spinalvæske og blod undersøges.

Differentialdiagnoser Encephalitis skelnes klinisk let fra viral meningitis, og i de tilfælde, hvor fokale neurologiske symptomer ikke er fremherskende, kan encephalitis skelnes fra bakteriel meningitis ved spinalvæskefund (se Tabel 12.7) og MRscanning. Andre differentialdiagnostiske muligheder er hjerneabsces og apoplexia cerebri, der kan verificeres ved CT- og MR-scanning, samt metaboliske forstyrrel­ ser med CNS-påvirkning, fx hypoglykæmi og hepatisk encefalopati. Kapitel 12

Viral encephalitis er betegnelsen for hjernebetændelse forårsaget af en virusinfektion. Inddeles i primære og

330

K apitel 12

Forløb

Behandling

eller kun let temperaturforhøjelse. Symptomerne svinder i løbet af en uges tid. Der er ingen specifik behandling.

Herpes simplex-virusencephalitis behandles med intrave­ nøst aciclovir fulgt af en periode med peroralt valaciclovir. Ved manifest rabiesencephalitis findes ingen behandling, men rabiesencephalitis kan forebygges, såfremt der hur­ tigt efter den mulige eksposition gives humant rabiesim

Pharyngitis acuta N ø glep u n kter

munglobulin og påbegyndes vaccination.

Prognose Herpes simplex-virusencephalitis har ubehandlet en dø­ delighed på ca. 80 %, men med behandling falder den til ca. 25 %. Der er ofte alvorlige neurologiske restsympto­ mer hos dem, der overlever. Dødeligheden ved TBE er under 2 %, men ældre over 60 år kan have neurologiske

•

Virus – streptokokker.

•

Feber og synkesmerter.

•

Rødme og belægninger i fauces, lokal lymfe­ knudesvulst

•

Komplikationer er sjældne.

•

Streptokokker – scarlatina.

•

Streptokokker – penicillin.

restsymptomer. Ubehandlet har rabies en dødelighed på 100 %. G en erelt

Definition

LUFTVEJSINFEKTIONER

Akut infektion i pharynx og tonsiller.

Infektioner i luftvejene inddeles i øvre luftvejsinfektioner og nedre luftvejsinfektioner, hvor sidstnævnte omfatter infektioner i bronkier og lunger. Inddelingen er praktisk,

Forekomst

men ikke skarp, idet nogle sygdomme, fx Mycoplasmainfektion og influenza, involverer såvel øvre som nedre luftveje. I afsnittet om øvre luftvejsinfektioner omtales også sygdomme, der hovedsageligt inddrager mundhu­ len, og mononukleose, som er en systemisk virussygdom. Otitis media og sinuitis omtales i de otologiske lærebøger.

INFEKTIONER I DE ØVRE LUFTVEJE

Særdeles almindelig. Optræder i alle aldersgrupper og er hyppigst i vintermånederne.

Ætiologi De fleste tilfælde skyldes virus (40 %) eller β -hæmolytiske streptokokker (30 %), sjældnere andre bakterier (5 %). I de resterende tilfælde er det ikke muligt at påvise en ætio­ logisk agens. De hyppigste virus er rhinovirus (50 %), co­ ronavirus (10 %) samt adeno- og coxsackievirus (5-10 %).

Kliniske fund

Symptomer og fund Symptomerne varierer i sværhedsgrad, men i mere udtalte

Nasopharyngitis acuta Nasopharyngitis acuta (rhinitis acuta, forkølelse) er den hyppigst forekommende infektionssygdom i Danmark, og i gennemsnit rammes hver voksen dansker én gang om året. Er hyppigere hos børn. Infektionen skyldes næsten altid virus, hyppigst Rhino- eller Coronavirus. Smitten sker ved kontaktsmitte (hænderne) eller ved dråbesmitte. Inkubationstiden er 1-3 dage. Symptomerne er tæthedsfornemmelse i næsen, nysen og næseflod. Der er ingen

tilfælde ses kulderystelser, feber, synkesmerter, øm glan delsvulst på halsen og almen sygdomsfølelse. Ved objektiv undersøgelse findes rødme af ganebuer og tonsiller, og der er hvidlige eller gullige belægninger på tonsillerne. Ved adenovirusinfektion ses tillige udtalt rhinitis og conjunc­ tivitis, ved coxsackievirusinfektion initialt smertefulde vesikler og små sår svarende til den bløde gane og tonsil­ lerne (herpangina) samt ved streptokoktonsillitis scarla­ tina. Scarlatina udløses af et toksin, der kun dannes af visse streptokokker, og hyppigheden synes aftagende. Der

Infektionssygdomme

er erytem i ansigtet, men området omkring munden er sparet (cirkumoral bleghed). Endvidere ses der fintprikket eksantem på hals, truncus og ekstremiteter, hvor huden ved palpation føles som fint sandpapir. Eksantemet når sin maksimale udbredelse i løbet af 2-3 dage, og efter en uges tid skaller den afficerede hud af. Ved scarlatina er tungen meget rød (“hindbærtunge”). Scarlatina efterlader immunitet mod toksinet, så de fleste vil kun få scarlatinaudslættet én gang i livet.

Parakliniske undersøgelser Hovedformålet er at fastslå, om det drejer sig om en streptokokinfektion eller ej. Det kan gøres ved strepto kokantigenpåvisning i svælgsekret (positiv test har høj diagnostisk værdi, men testen er negativ hos 15-20 % af patienter med streptokokinfektion) eller bedre ved pod­ ning med dyrkning fra svælget.

331

Behandling og prognose Streptokoktonsillitis behandles med penicillin. I øvrigt er behandlingen symptomatisk (analgetika). Prognosen er særdeles god.

Epiglottitis acuta Akut abscederende infektion, der næsten altid skyldes Haemophilus influenzae type B. Hyppigst hos børn mel­ lem tre og seks år. Symptomer og kliniske fund udvikles i løbet af få timer. Der er feber, påvirket almentilstand, synkesmerter, savlen og vejrtrækningsbesvær. Der er øm­ hed af larynxskelettet. Inspektion af fauces skal undgås, hvis der ikke er intubationsberedskab, idet den svulne epiglottis kan fastklemmes og udløse kvælning. Behandles med sikring af frie luftveje (sædvanligvis intubation) og antibiotika (cefalosporin). Haemophilus influenzae kan findes i bloddyrkning.

Differentialdiagnoser Generelt er symptomerne mest udtalte ved streptokokton sillitis, men det er ikke ud fra den kliniske undersøgelse muligt at skelne mellem virus- og streptokoktonsillitis, medmindre der er scarlatina eller karakteristiske fund som ved adeno- og coxsackievirusinfektion. Ved mo­ nonukleose er der generaliseret lymfeknudesvulst, ved Fusobacterium-infektion (Lemierres syndrom) er for­ andringerne oftest ensidige eller asymmetriske, og ved agranulocytose pga. hæmatologisk sygdom vil der være symptomer fra andre organer, og almentilstanden vil være mere svækket.

Forløb

Laryngotracheobronchitis acuta Infektionen er lokaliseret til larynx, trachea og bronkier og kaldes på dansk falsk strubehoste (sand strubehoste var tidligere betegnelsen for difteri). Skyldes virusinfek­ tion (hyppigst parainfluenzavirus) og ses hos små børn under tre år. Symptomerne udvikles gradvist over flere dage med hoste, næseflåd og efterhånden feber, påskyn det vejtrækning, hæshed og gøende hoste. Der kan ved objektiv undersøgelse være stridor. Prognosen er god, og de fleste tilfælde går i ro i løbet af 3-5 dage. I sjældne tilfælde udvikles respirationssvigt med behov for assiste­ ret ventilation. Cyanose er et alvorligt tegn og skal altid medføre indlæggelse til observation.

Naturhistorie

Influenza

kan kompliceres af lokal abscesdannelse, der typisk vi­ ser sig ved manglende klinisk bedring efter 5-7 dage, af

G en erelt

bakteriæmi og af immunologiske følgetilstande (glome rulonefritis, febris rheumatica), som optræder efter 2-3 ugers sygdom eller mere. Immunologiske følgetilstande

Akut luftvejsinfektion forårsaget af influenzavirus.

var tidligere relativt hyppige, men er nu meget sjældne

Influenza forekommer endemisk hvert år i perioden fra december til februar (sæsoninfluenza). Antallet af syge varierer, men er hvert år mange tusinde. Med årtiers mellemrum ses pandemier, hvor millioner af mennesker i verden bliver syge. De seneste pandemier har været i

ved infektion erhvervet i Danmark, men kan ses, hvis infektionen er erhvervet i udlandet, hvor forekomsten af de streptokokstammer, der udløser de immunologiske komplikationer, er mere almindelige end i Danmark.

Definition

Forekomst

Kapitel 12

Selv uden behandling er forløbet for det meste fredeligt, og de fleste er raske efter 7-10 dage. Streptoktonsillitis

332

K apitel 12

1918 (den spanske syge), i 1957, i 1968 og i 2009-2010. Pandemien opstår, når immuniteten i befolkningen er lav,

cytose og markant CRP-forhøjelse vil tyde på bakteriel årsag til symptomerne.

og virus har høj smitsomhed fra menneske til menneske. Pandemien i 1918 var voldsom, og mere end 40 mio. mennesker døde. I 2009-2010 var pandemien (H 1N 1) langt mildere, og dødeligheden var ikke større end ved sæsoninfluenza.

Ætiologi og patofysiologi Der findes to humanpatogene influenzavirus: type A og type B. Type A-virus, der kan karakteriseres ud fra over­ fladeproteinerne hæmagglutinins (H) og neuramidases (N) struktur, findes også hos andre pattedyr og hos fugle, muterer hyppigt og er mere virulent. Influenzavirus type A cirkulerer og muterer fortrinsvis hos fugle og svin, og med års mellemrum opstår der mutationer, som er høj­ patogene for mennesker. Influenzavirus smitter luftbåret og muligvis også ved kontaktsmitte fra menneske til menneske. Efter smitten invaderer virus luftvejsepitelet og kan brede sig fra celle til celle. I lette tilfælde er infektionen begrænset til de øvre luftveje og bronkier; i svære tilfælde er lungerne involve­ ret. Influenzavirus gør luftvejene modtagelige for bakte­ rielle infektioner, især pneumokokker og stafylokokker.

Forløb

Naturhistorie Bedring indtræder efter 2-3 dage, og sygdommen va­ rer i alt 4-7 dage. Ved feber i mere end fem dage må komplikationer pga. sekundære bakterielle infektioner i mellemøre, bihuler eller lunger, influenzavirusbetinget pneumonitis eller meget sjældent meningoencephalitis eller myocarditis mistænkes.

Behandling Oseltamivir og zanamivir, der begge hæmmer neurami daseenzymet, forkorter sygdomsforløbet med 1-2 dage, hvis behandlingen startes inden for 48 timer efter symp­ tomdebut. Der er også effekt hos alvorligt influenzasyge, selvom der er gået mere end 48 timer. Oseltamivir kan også anvendes profylaktisk, men den foretrukne profy-

Tabel 12.8. Personer der anbefales influenzavaccination.

Ældre (≥ 65 år) Kronisk lungesygdom

Kliniske fund

Symptomer og fund Inkubationstiden er 1-3 dage. Karakteristiske symptomer er pludselig indsættende kulderystelser, feber, hovedpine, tør hoste og muskelsmerter. Ved objektiv undersøgelse findes rødme i fauces, men ellers er objektiv undersøgelse upåfaldende.

Parakliniske undersøgelser I epidemitider stilles diagnosen let klinisk. Røntgen af thorax og bloddyrkning er indiceret i svære tilfælde for at vurdere, om der er bakterielle komplikationer. Uden for epidemitider er diagnosen vanskeligere, men kan be­ kræftes ved påvisning af influenzavirus i luftvejssekret ved PCR. I blodet kan der initialt være neutropeni og let til moderat CRP-forhøjelse (oftest under 100 mg/l).

Differentialdiagnoser Andre øvre luftvejsinfektioner har oftere rhinitissympto mer, og almentilstanden er bedre. Hypotension, leuko­

Kardiovaskulær sygdom (undtagen isoleret hypertension) Kronisk nyresygdom (GFR < 30 ml/min) Kronisk leversygdom Diabetes mellitus (især ved sendiabetiske komplikationer) Muskelsygdomme og neuromuskulære sygdomme med nedsat hostekraft eller sekretstagnation Svær overvægt (BMI > 40) Hæmoglobinopati Andre kroniske sygdomme, hvor det vurderes, at der er en øget risiko for komplikationer Gravide kvinder i andet og tredje semester og kvinder op til to uger efter fødslen Børn, der er født præmature og er under to år Voksne og børn med medfødt eller erhvervet immun­ defekt (med særlig opmærksomhed på hæmatologiske patienter, organtransplanterede og andre patienter i immunsuppressiv behandling).

Infektionssygdomme

Kighoste Hyppig sygdom i hele verden. I Danmark er der mindre end 1.000 kliniske tilfælde om året, hvilket skyldes, at vaccination mod kighoste indgår i børnevaccinationspro grammet. Kighoste skyldes bakterien Bordetella pertussis, der binder sig til luftvejsepitelet. Bakterien producerer toksiner, der sænker hostetærsklen og fremkalder spas­ mer i larynxmuskulaturen. Kighoste er meget smitsom. Hvis et barn i en familie har kighoste, smittes 90 % af de modtagelige søskende. Smitteperioden er fra dagen før de første symptomer til seks uger, efter at de typiske hosteanfald er startet. Kighoste er hyppigst hos børn, men kan ses i alle aldre. Sygdommen starter med ca. en uge varende kataralsk stadium. Derefter starter de karakte­ ristiske anfald, der består af en række gøende hostestød (evt. ledsaget af cyanose), som følges af en lang hivende (kigende) inspiration og fornyet hoste med ekspektora tion. Der er typisk 10-20 anfald i døgnet. Varigheden er 2-8 uger. Paraklinisk findes lymfocytose i perifert blod. Feber tyder på komplicerende pneumoni. Kighoste er en alvorlig sygdom hos børn under ét år. Hos ældre børn og voksne er prognosen god. Diagnosen stilles klinisk, men kan bekræftes ved påvisning af Bordetella pertus­ sis i podning fra nasopharynx. Antibiotikabehandling (makrolider) har ingen større effekt på det enkelte forløb, men kan gør en patient smittefri i løbet af tre dage. Børn under ét år, der ikke har fået mindst to vaccinationer mod kighoste, bør ikke udsættes for smitte. De skal holdes hjemme, hvis der er kighoste i institutionen, og de bør holdes isoleret fra syge søskende. Voksne og børn med

beskyttelse i nogle år.

Parotitis epidemica Parotitis epidemica (fåresyge) er en akut virussygdom, der især rammer spytkirtlerne. Takket være det danske børnevaccinationsprogram er det nu en sjælden sygdom med mindre end 10 anmeldte tilfælde om året. Inkuba­ tionstiden er 12-25 dage. I de fleste tilfælde er der kun symptomer fra én eller begge parotisglandler, men hos 25 % inddrages CNS (meningitis), gonader eller pancreas. Symptomerne varer ca. en uge. Der findes ingen specifik behandling. Steroid har symptomatisk effekt ved orchitis. Prognosen er god, men orchitis kan i sjældne tilfælde forårsage sterilitet.

Herpes simplex type 1 De fleste smittes med herpes simplex-virus type 1 i 1-3-årsalderen. Det sker sædvanligvis asymptomatisk, men nogle udvikler smertefulde vesikler og sår i m und­ hulen (gingivostomatitis herpetica) ledsaget af angulær glandelsvulst og spisevægring. Symptomerne bliver bedre efter 2-3 dage og er helt forsvundet efter yder­ ligere en uges tid. I forbindelse med primærinfektion, uanset om den er symptomatisk eller ej, spredes virus til de sensoriske ganglier, hvor infektionen forbliver latent resten a f livet. Fra ganglierne kan virus med mellemrum nå hud og slimhinder via de sensoriske nerver. Den mest almindelige manifestation af reaktivering er herpes labialis (Fig. 12.5) Udbruddene viser sig ved kløe fulgt af vesikeldannelse, der skorpedækkes og heler i løbet af 5-7 dage. Udbrudsprovokerende faktorer er svækket immunforsvar, andre infektioner (fx pneum okokin fektion) og sollys. Hos immunsvækkede patienter kan udbruddene blive meget udbredte og af lang varighed (uger). Forløbet kan forkortes med aciclovir og andre herpesmidler, og disse midler kan også anvendes til at forebygge udbrud.

12

Prognose Mortaliteten er få procent, højst hos spædbørn og ældre med komorbiditet. Ved pandemi kan det være anderledes; i 1918-epidemien var mortaliteten i gennemsnit 10 %, og den var højest hos yngre voksne.

kighoste bør undgå kontakt med børn under ét år. Vac­ cinen, der gives i 3-, 5- og 12-månedersalderen, giver

Kapitel

laktiske foranstaltning er vaccination, der giver god be­ skyttelse mod alvorlig influenza. Vaccination skal gives hvert år, idet virus (og dermed vaccinen) ændres fra år til år. Vaccination anbefales rutinemæssigt til en række personer med øget risiko for alvorligt forløb af influenza (Tabel 12.8). Endvidere anbefales vaccination til sund­ hedspersonale, så de ikke kommer til at virke som smit­ tespredere til hospitalsindlagte patienter.

333

334

K apitel 12

mærinfektion kan virus påvises i 1‰ af B-lymfocytterne. Infektionen er livslang. Smitte sker ved tæt fysisk kontakt med virus udskilt i spyt. Inkubationstiden er 30-45 dage.

Kliniske fund

Symptomer og objektive fund Sygdommen debuterer med et forstadium af 1-2 ugers varighed med træthed, hovedpine og almen sygdomsfølelse. Derefter følger de for syndromet karakteristiske symptomer feber, synkesmerter og generaliseret lymfe­

Figur 12.5. Herpes simplex omkring munden hos pa­ tient med forbigående immunsvækkelse pga. pneumo koksepsis.

Mononucleosis infectiosa

knudesvulst. Ved objektiv undersøgelse findes tonsillitis med tykke hvide belægninger og glandelsvulst. Der kan være hepatomegali og splenomegali samt hos ca. 5 % et makulopapuløst udslæt. Hvis der har været givet antibio­ tika, ses udslæt hyppigere; efter ampicillin hos ca. 80 %. Hos mindre børn er sygdommen mildere, og hos ældre kan langvarig feber være det dominerende symptom.

Parakliniske undersøgelser

Definition

I blodet er der leukocytose med absolut og relativ lym­ focytose. Mange af lymfocytterne er store med basofilt, vakuoliseret cytoplasma (atypiske lymfocytter, virocytter). Der er endvidere biokemiske tegn på hepatitis med for­ højelse af såvel transaminaser og basiske fosfataser, mens bilirubin kun er moderat forhøjet eller normalt. Der kan være moderat trombocytopeni. Heterofile antistoffer kan påvises ved hurtigtest (mo­ nospot, EMNI-test) hos 40 % i første sygdomsuge og hos 85 % i tredje sygdomsuge. Negative test er hyppigst hos børn. Specifikke antistoffer kan sædvanligvis påvises hos alle med symptomer.

Klinisk syndrom forårsaget af Epstein-Barr-virus (EBV). Kaldes på dansk “kyssesyge”.

Differentialdiagnoser

N øglepunkter • • • •

Primær EBV-infektion. Børn og unge i alderen 10-25 år. Feber, synkesm erter, glandelsvulst og lym focytose. Atypiske lymfocytter – heterofile antistoffer.

G en erelt

Skelnes fra tonsillitis ved, at der er generaliseret lym­

Forekomst

feknudesvulst, og fra malignt lymfom ved de udtalte

Incidensen er 40-50 tilfælde per 100.000 indbyggere per år. Mononukleose ses især i aldersgruppen 10-25 år. Hos yngre forløber infektionen asymptomatisk eller med få

halssymptomer. Primærinfektion med Cytomegalovirus og HIV kan give et lignende sygdomsbillede, men hals­ symptomerne er mindre udtalte, og der er ikke heterofile antistoffer i blodet.

symptomer, mens personer over 25 år sædvanligvis tid­ ligere har været udsat for smitte og er immune over for at udvikle mononukleose.

Forløb

Patofysiologi

Naturhistorie

EBV er et virus, der tilhører herpesvirusgruppen. Det infi­

Symptomvarigheden er 2-4 uger. Enkelte patienter ud­ vikler komplikationer i form af tillukning af luftvejene,

cerer B-lymfocytter og spytkirtelceller. Efter overstået pri­

Infektionssygdomme

335

miltruptur (1-2‰ ), hæmolytisk anæmi (1-3 %) eller neu­ rologiske komplikationer. I efterforløbet kan ses langvarig træthed, men de fleste patienter føler sig helt raske efter 4-8 uger. Senere i livet kan EBV reaktiveres og være med­ virkende faktor ved udvikling af visse maligne lymfomer og nasofaryngealt karcinom. I den sammenhæng er det dog ikke afgørende, om den primære infektion var symp­ tomatisk (mononukleose) eller ej.

Behandling

Infektioner i nedre luftveje omfatter akut bronchitis, pneumoni og akut exacerbation ved kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), der omtales nærmere i kapitlet om lungesygdomme.

Akut bronchitis Akut bronchitis er en infektionssygdom i bronkierne, men ofte er der samtidig infektion i de øvre luftveje. Akut bronchitis er meget hyppigt forekommende og ses i alle aldersgrupper. Fører sjældent til hospitalsindlæg­ gelse. Ætiologisk drejer det sig om infektion med Rhino-, adeno-, parainfluenza- og metapneumovirus, hos børn og unge tillige respiratorisk syncytialvirus (RSV) samt coxsackievirus. Sjældnere er årsagen bakteriel infektion med Mycoplasma pneumoniae eller Chlamydophila pneu­ moniae. Symptomerne er let feber og hoste, der i starten er tør, men senere kan blive produktiv. Der er ingen el­ ler kun meget let dyspnø, ved objektiv undersøgelse er almentilstanden upåvirket, og der er normal lungeste­ toskopi. Diagnosen stilles klinisk. Symptomerne klinger af efter 3-5 dage, men hosten kan persistere i 1-3 uger. Antibiotikabehandling er ikke indiceret.

Pneumoni G en erelt

Definition Akut infektionsudløst inflammation i lungeparenkymet. Klinisk defineres pneumoni ved en kombination af akutte symptomer tydende på luftvejsinfektion (feber, hoste, eks pektoration, dyspnø) og nytilkommet infiltrat på rønt­ gen af thorax (Fig. 12.6). I almen praksis må diagnosen stilles klinisk. Pneumoni kan hensigtsmæssigt inddeles i fire grupper: 1) pneumoni erhvervet uden for sygehus (samfundserhvervet pneumoni), 2) hospitalserhvervet pneumoni (nosokomiel pneumoni), 3) aspirationspneu moni og 4) pneumoni hos den immunsvækkede patient. Ætiologisk diagnose kræver mikrobiologisk diagnostik.

Pneumoni erhvervet uden for sygehus N øglepunkter •

Pneum okokker, Haemophilus influenzae, M y ­ coplasma, Chlamydophila, Legionella.

•

P ne um o kokker hyppigst.

•

Svær p n e u m o n i: p n e u m o k o k k e r eller Legio­ nella.

•

Penicillin, m akrolider, kinoloner.

12

INFEKTIONER I DE NEDRE LUFTVEJE

Figur 12.6. Højresidigt lobært lungeinfiltrat hos patient med pneumokokpneumoni.

Kapitel

Behandlingen er symptomatisk. Som profylakse mod m iltruptur anbefales, at patienten afstår fra kraftig fy­ sisk aktivitet i fire uger. Alkohol undgås, så længe der er leverpåvirkning.

336

Kapitel 12

Forekomst Skønsmæssigt indlægges ca. 20.000 patienter om året med pneumoni, og antallet af patienter, der behandles i almen praksis, er 3-5 gange højere. Særlig høj risiko for pneum oni har ældre og patienter med kroniske sygdomme som kronisk obstruktiv lungesygdom, hjer­ teinsufficiens, kronisk alkoholisme og neuromuskulære sygdomme med hosteproblemer. Splenektomerede pa­ tienter har en særlig høj risiko for pneumokokinfektion med alvorligt forløb. Der anmeldes årligt ca. 100 til­ fælde af Legionella-pnemoni og ca. 20 tilfælde af orni tose. Mycoplasma-pneumoni er ikke anmeldelsespligtig, men formentlig er der i gennemsnit et par tusind tilfælde om året.

Patofysiologi En lang række forskellige mikroorganismer kan forårsage pneumoni. Pneumokokker er den hyppigste årsag (Tabel 12.9). Haemophilus influenzae giver hyppigt pneumoni hos patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom. Det samme gælder Moraxella catarrhalis, og det er endog omdiskuteret, om Moraxella i det hele taget er årsag til pneum oni eller alene medvirker ved akut opblussen i

Tabel 12.9. Årsager til samfundserhvervet pneumoni

hos voksne. Æ tio log isk agens Streptococcus pneum o niae H aem ophilus influenzae

H yppighed

30-70 % 10 %

M o ra x e lla catarrhalis

90 %

Hospitalserhvervet pneumoni Profylakse Der findes pneumokokvacciner. De er langt fra 100 % beskyttende mod pneumokokinfektion, men reducerer hyppigheden af invasiv pneumokokinfektion (bakte riæmi, meningitis). Pneumokokvaccination er absolut nødvendig hos patienter, der er splenektomerede, og vac­

Ved nosokomiel pneumoni forstås pneumoni, der opstår mindst 48 timer efter hospitalsindlæggelse eller inden for en uge efter hospitalsindlæggelse. En særlig form for nosokomiel pneumoni er respiratorpneumoni (ventilator associated pneumonia, VAP), der udvikles hos patienter med behov for assisteret ventilation.

Tabel 12.12. CURB-65-scoresystem til vurdering af sværhedsgrad ved pneumoni. Scoresystemet er et hjælpered­ skab, der ikke kan erstatte en samlet klinisk vurdering. For hver af nedenstående variable gives 0 (ikke til stede) eller 1 point (til stede)*. CURB-65-score kan således variere mellem 0 og 5. Confusion (nyopstået konfusion, oprindeligt defineret som Abbreviated Mental Test-score ≤ 8) Urea (P-karbamid > 7 mmol/l) Respirationsfrekvens ≥ 30 Blodtryk < 90 mmHg systolisk eller 4 uger

Herpes sim plex-virus

Tuberkulose

M yc o b a c te riu m tuberculosis

Cerebral toksoplasmose

Toxoplasma g o n d ii

Kryptokokmeningitis

Cryptococcus neoform ans

Progressiv multifokal leukoencefalopati

JC-virus

Chorioretinitis

Cytom egalovirus

Recidiverende bakterielle pneumonier

Pneumococcus

Kryptosporidiose med diarré > 4 uger

C ryptosporidia

Mykobakteriose, atypisk

M yc o b a c te riu m avium intracellulare

Malignt non-Hodgkin B-celle-lymfom

Epstein-Barr-virus

Kaposis sarkom

Humant herpesvirus type 8

Invasiv cervixcancer og analcancer

Humant papillomvirus

HIV-encefalopati

HIV

HIV-wasting (vægttab, diarré, feber)

HIV

Kapitel

Sygdom

12

Tabel 12.15. De hyppigste AlDS-definerende sygdomme.

348

Kapitel 12

HIV og AIDS Nøg lep un kter •

H u m a n t im m u n d e fe ktviru s.

•

Cellulæ r im m u n d e fe k t – CD 4-celler.

•

O p p o rtu n istiske in fektioner.

•

M aligne tu m o re r – Kaposis sarkom og malignt

•

A n tire tro v ira l ko m b ina tion sbeh an dling.

lym fom .

G en erelt

Definition Sygdom forårsaget af humant immundefektvirus (HIV). AIDS er betegnelsen for acquired immunodeficiency syndrome (erhvervet immundefektsyndrom) og er de­ fineret klinisk ved optræden af alvorlige opportunistiske infektioner eller særlige maligne tumorer (Tabel 12.15).

Forekomst Der skelnes mellem forekomsten af HIV og forekomsten af AIDS (alvorligt syge). I 2009 skønnede Verdenssund hedsorganisationen (WHO), at der levede omkring 33 mio. mennesker i verden med HIV, heraf 90 % i de fattig­ ste dele af verden (Fig. 12.12). Halvdelen af de smittede

Figur 12.12. Den globale HIV-epidemi. Kilde: WHO.

er kvinder. De afrikanske lande, der ligger syd for Sahara, er hårdest ramt, og i nogle lande er mere end 30 % af alle voksne smittede med HIV. I Østeuropa har HIV bredt sig hurtigt siden år 2000. I Danmark er der hvert år 250-300 nye tilfælde af HIV-infektion og under 50 tilfælde af AIDS (Fig. 12.13). I Danmark er de fleste nydiagnosticerede til­ fælde blandt mænd, der har sex med mænd, og blandt he teroseksuelle, der kommer fra eller har haft kontakt med personer fra områder i verden, hvor HIV-infektionen er mere udbredt end i Danmark (Fig. 12.14). Selvom situatio­ nen i Danmark er nogenlunde stabil, er det bekymrende, at der siden 2003 har været en stigning i antallet af nys mittede mænd, der har sex med mænd. Denne stigning er set, samtidig med at der i denne gruppe har været en markant stigning i antallet af syfilistilfælde tydende på, at hyppigere usikker sex er årsagen til stigningen.

Ætiologi og patofysiologi Der findes to typer af HIV: HIV-1 og HIV-2. HIV-1 er langt det hyppigste, og mere end 99 % af HIV-smittede i Danmark har HIV-1, og når der tales om HIV, menes der HIV-1. HIV tilhører gruppen af retrovirus, der er karakteriseret ved, at deres arvemateriale er RNA, og at virus har et enzym – revers transkriptase – der kan omdanne viralt RNA til DNA. HIV smitter seksuelt, via

Infektionssygdomme

349

Figur 12.13. Forekomst af nydiagnosticeret HIV og AIDS i Danmark. Kilde: EPI-NYT, Statens Seruminstitut

kanyle skønnes at være 0,3 %.

Figur 12.14. Risikoadfærd hos personer med nydiagnosticeret HIV-infektion i Danmark. Kilde: EPI-NYT, Statens Se­

ruminstitut.

12

fødslen og i ammeperioden. Sundhedspersonale har en lille risiko for smitte ved uheld med eksposition for HIV-

inficeret materiale; hyppigst og farligst er stikuheld med kanyler forurenet med patientblod. Den gennemsnitlige risiko for smitte ved et stikuheld med en HIV-forurenet

Kapitel

blod (og andre vævsvæsker) og fra mor til barn. Mor til barn-smitte sker næsten udelukkende i forbindelse med

350

Kapitel 12

HIV inficerer især CD4-lymfocytter. Efter binding til specifikke receptorer på celleoverfladen trænger HIV ind i cellen, hvorefter HIV-RNA omdannes til HIV-DNA. Dette HIV-DNA trænger ind i cellekernen, indbygges i humant DNA og starter en produktion af nye viruspar­ tikler. Efter nogen tid går CD4-cellerne til grunde. Når nyproduktionen af CD4-celler ikke længere kan holde takt med destruktionen, vil CD4-celletallet i perifert blod falde, og ved CD4-celletal under 200 mio. per liter øges infektionsrisikoen væsentligt.

Kliniske fund

Symptomer og fund En til fire uger efter smitten udvikler omtrent halvdelen af patienterne en akut febersygdom, der varer fra dage til få uger. De mest almindelige symptomer og fund er universel glandelsvulst, synkesmerter, rødme og sår i mundhulen, hovedpine og hududslæt. Efter en årrække kan der komme almen sygdomsfø lelse, træthed, vægttab og uforklaret diarré samt mindre alvorlige opportunistiske infektioner som oral candidiasis og herpes zoster. Senere optræder mere alvorlige infektio­ ner som fx Pneumocystisjerovici-pneumoni (Tabel 12.15). HIV-smittede patienter har endvidere en mangefold øget risiko for visse maligne sygdomme, der alle er associeret med kroniske virusinfektioner. Kaposis sarkom, der viser sig ved blåviolette knuder i hud og slimhinder, skyldes HHV-8, cervixcancer og analcancer skyldes humant pa pillomvirus (HPV), og malignt lymfom er associeret til EBV-infektion. HIV-infektionen kan i sig selv forårsage trombocytopeni, perifer neuropati og degenerative for­ andringer i CNS (kaldes AIDS-demens eller HIV-ence falopati).

Parakliniske fund

Differentialdiagnoser Den primære HIV-infektion kan være vanskelig at skelne fra mononukleose. HIV bør indgå i de differentialdiag nostiske overvejelser hos alle patienter med uforklaret tendens til opportunistiske infektioner og hos patienter med trombocytopeni eller malignt lymfom.

Forløb

Naturhistorie Mediantiden fra smitte til udvikling af AIDS er uden behandling otte år. Nogle kan udvikle AIDS få år efter smitten, mens andre kan have normalt immunforsvar 10-15 år efter smitten. Overlevelsen fra AIDS-diagnosen uden antiretroviral behandling er ca. to år.

Behandling Nye lægemidler og nye behandlingsprincipper har ændret forløbet af HIV-infektionen dramatisk. Der gives kombi­ nationsbehandling omfattende mindst tre lægemidler. Be­ handling startes ved CD4-celletal under 350 mio. per liter. Behandling er endvidere indiceret hos alle gravide, idet behandling reducerer risikoen for mor til barn-smitte fra 20-25 % til under 1 %. Ved eksposition for HIV (seksuelt eller ved stikuheld) kan risikoen for smitte reduceres ved at give antiretroviral behandling i fire uger. Behandlings­ effekten monitoreres ved måling af HIV-RNA i plasma. Virusmængden er hos en velbehandlet patient umåleligt lav, hvilket ud over god behandlingseffekt indikerer meget lav smitsomhed.

Prognose Kombinationsbehandling har været tilgængelig siden 1996, og de første 15 års erfaringer tyder på, at behand­ lingen vil blive ved at virke, såfremt patienterne kan opret­ holde høj komplians. HIV-smittede kan i dag i gennemsnit

Diagnosen stilles sædvanligvis ved påvisning af antistoffer mod HIV. I rutinediagnostikken anvendes en metode, der både bestemmer antistoffer og HIV-antigen. Det betyder, at smitten med høj sikkerhed kan påvises allerede ca. fire uger efter smitten. Inden da kan diagnosen stilles ved

forvente at blive 65-70 år gamle. Det er ikke helt så længe som i befolkningen generelt. Det skyldes bl.a. overdødelig­ hed pga. hjerte-kar-sygdom og cancer. Om det har relation

direkte påvisning af virus ved PCR-teknik – HIV-RNA. HIV-RNA-analysen anvendes endvidere til monitorering af behandlingseffekt. Graden af immundefekt vurderes bedst ved måling af CD4-celletal i blodet. Normalt er dette tal højere end 500 mio. per liter.

er endnu ikke afklaret. Selvom prognosen er blevet bedret, er det vigtigt at fastholde forebyggende foranstaltninger.

til HIV-sygdommen eller den antiretrovirale behandling, eller om det alene skyldes livsstilsfaktorer som fx rygning,

Set i et globalt perspektiv er behandling i dag udbredt i mange fattige lande, men der er stadig langt til, at man når det mål, at der skal være lige adgang til behandling for alle.

Infektionssygdomme

IMPORTEREDE SYGDOMM E Ved importerede sygdomme forstås sygdomme, der ind­ føres til Danmark fra et andet land. Betegnelsen bruges sædvanligvis kun om sygdomme, der relativt sjældent forekommer i Danmark. Importerede sygdomme kan være sygdomme, der slet ikke findes i Danmark (fx ma­ laria, tyfus, denguefeber), sygdomme, der forekommer langt hyppigere i det fremmede land end i Danmark (fx tuberkulose), eller fx stafylokokinfektioner efter indlæg­ gelse på udenlandsk hospital. Det vides ikke med sikkerhed, hvor mange tilfælde af importeret sygdom der forekommer i Danmark, men af de mere eksotiske sygdomme er malaria den hyppigste med ca. 150 tilfælde om året. Det er således talmæssigt ikke det store problem, men da nogle af sygdommene kan forløbe dødeligt, hvis man ikke får stillet den kor­ rekte diagnose, er det vigtigt, at man ved optagelse af sygehistorien altid også får oplysning om rejseaktivitet som minimum inden for det seneste år.

Sygdomme efter udlandsrejse Under selve rejsen kan man pådrage sig infektioner. Mest almindelig er rejsediarré, og i nogle lande i Asien og Afrika er det mere reglen end undtagelsen, at man har én eller flere episoder med diarré. Symptomerne varer 2-4 dage uden behandling. Denne form for diarré skyldes sædvanligvis colibakterier. Man kan også pådrage sig ga strointestinal infektion med andre mikroorganismer: Sal­ monella- og Campylobacter-infektion af samme type, der ses i Danmark, shigellose, giardiasis, kryptosporidiose og amøbedysenteri. Inkubationstiden er længst for de para­ sitære infektioner, hvorfor symptomerne ofte først starter efter hjemkomsten. I de sværeste tilfælde af shigellose og amøbedysenteri er der ofte blodige, slimede afføringer, og sygdommene kan forløbe dødeligt, hvis behandling ikke

351

i endemisk område, mens de øvrige former kan ses flere år efter opholdet. Smitten overføres mellem mennesker af malariamyggen Anopheles. Malaria er udbredt i troperne og i en del subtropiske områder. Årligt forekommer der globalt 200-300 mio. tilfælde, og malaria er en hyppig årsag til død hos små børn, især i Afrika. De fleste af de ca. 150 importerede tilfælde er fra Afrika og skyldes P. falciparum. Ud over feber kan malaria give symptomer fra mange organsystemer, og fx kan diarré være et frem­ trædende symptom. Alvorlige komplikationer er cerebral malaria, nyrefunktionsnedsættelse, svær hæmolyse med anæmi og lungeødem. Blodprøver vil typisk vise let leu kocytose, anæmi, lavt trombocyttal og forhøjet LDH. En endelig diagnose fås ved, at man påviser malariaparasitten i et dråbepræparat fremstillet af perifert blod. Artsdiag nosen fås ved mikroskopisk undersøgelse af blodudstryg. Hvis der er mere end 5 % inficerede erytrocytter, er til­ standen livstruende (Fig. 12.15). Alle former for mala­ ria kan helbredes ved behandling med malariamidler. Malaria kan forebygges ved, at man undgår myggestik (myggenet, myggespray og hensigtsmæssig påklædning) suppleret med medikamentel profylakse. Tyfus og paratyfus kan være årsag til feber efter rejse. Disse sygdomme skyldes salmonellabakterier (S. typhi og S. parathyphi), der giver en septisk tilstand, hvor bakteri­ erne kan påvises i bloddyrkning. Det er værd at bemærke, at tyfus og paratyfus ikke giver diarré før meget sent i sygdomsforløbet. Tyfus og paratyfus kan behandles med ciprofloxacin eller andre antibiotika. Denguefeber er en

gives i tide. Derimod giver giardiasis og kryptosporidiose mere langvarig diarré uden blodtilblanding. Malaria skal overvejes hos alle rejsende, der har op­ holdt sig i malariaområder og efter hjemkomst bliver

Figur 12.15. Plasmodium falciparum i blodudstrygspræ

malaria ses sjældent mere end tre måneder efter ophold

parat.

Kapitel

P. vivax, P. ovale og P. malariae. De alvorligste sygdoms­ tilfælde skyldes P. falciparum. Plasmodium falciparum-

12

febrile. Malaria skyldes infektion med blodprotozoen Plasmodium, hvoraf der findes fire typer: P. falciparum,

352

Kapitel 12

virussygdom, der findes i tropiske områder i såvel Asien som Afrika og Sydamerika. Infektionen overføres med myggestik. Inkubationstiden er få dage. De dominerende symptomer er feber, hududslæt og knoglesmerter. Symp­ tomerne varer 4-10 dage. I sjældne tilfælde kompliceres denguefeber af abnorm blødningstendens, der kan blive livstruende. Schistosomiasis ses hos personer, der har badet i fersk­ vand (mest almindeligt i afrikanske søer), hvor der findes inficerede snegle, som udskiller cerkarier (selvbevægelige larver), der kan gennemtrænge den menneskelige hud. Symptomer er umiddelbar lokal kløe (badekløe) og 3-6 uger senere langvarig feber, hoste, diarré og blodeosinofili (katayamafeber). Infektionen kan også være asymptoma­ tisk. Ved årelang massiv infektion kan der opstå nyresvigt og levercirrose, men det er ekstremt sjældent hos dan­ skere. Diagnosen stilles serologisk og ved påvisning af æg i urin, i fæces eller i biopsier fra blære eller rectum. Ved feber efter rejse skal man differentialdiagnostisk over­ veje, om patienten kan have virushepatitis eller primær HIV-infektion. Principperne for udredning af hepatitis er beskrevet i kapitlet om leversygdomme. Hudsymptomer er også en hyppig klage efter rejse til troperne. Kombinationen af feber og hududslæt ses ved primær HIV-infektion og ved denguefeber. Hudsymp­ tomer (ofte med udtalt kløe) uden feber eller med kun let feber ses ved en lang række infektioner. Ved sådanne symptomer er den kliniske undersøgelse vigtig, og ofte kan diagnosen stilles alene på baggrund af den. Det gælder fx infektion med visse hageorme (kutan larva migrans) (Fig. 12.16) og primærlæsionen ved rickettsie betinget sygdom, der er særligt hyppig efter safarirejse i det sydlige Afrika.

Figur 12.16. Klinisk billede ved kutan larva migrans.

Kapitel 13

Endokrine sygdomme Henning Beck-Nielsen, Laszlo Hegedüs, Kim Brixen

DIABETES M ELLITUS Diabetes mellitus er et syndrom karakteriseret specielt ved forhøjet blodglukose. Omkring 225.000 danskere er kendt med diabetes mellitus, og et stort antal er udiagno sticerede. Sygdomsprævalensen stiger med omkring 5 % per år, hvilket betyder, at antallet vil være fordoblet på 20 år. En almenpraktiserende læge må således regne med at have omkring 100 diabetikere i sin praksis.

Tabel 13.1. Ætiologisk klassifikation af diabetes mellitus. I

Type 1-diabetes (T1D)

(β -celledestruktion sædvanligvis medførende insulinafhængighed) a: immunmedieret b: idiopatisk II

Type 2-diabetes (T2D)

(strækkende sig fra insulinresistens med relativt insulinunderskud som det væsentlige til en overvejende sekretorisk defekt med insulinre­ sistens) III

Definition og klassifikation Diabetes mellitus defineres i dag ud fra symptomer og måling af fasteplasmaglukose (FPG). De klassiske symp­ tomer er tørst, polyuri, vægttab, kløe i skridtet og træt­ hed. Ved mistanke om diabetes måles plasmaglukose, og hvis den er over 11 mmol/1, og der samtidig er diabetessymptomer, har patienten diagnosen diabetes mellitus. Hvis patienten ikke har karakteristiske symptomer, skal to fasteværdier for FPG være > 7,0 mmol/1. Fremover forventes diagnosen også at kunne stilles ved måling af HbA1c (glykeret hæmoglobin, der angiver gennemsnitsblodglukose over en tre måneders periode). En værdi ≥ 6,5 % (se senere) er ensbetydende med diabetes mellitus. Diabetes mellitus er et syndrom, dvs. en flerhed af syg­ domsenheder, der kan have forskellig ætiologi, genetisk baggrund, patogenese og klinisk manifestation. WHO’s klassifikation (Tabel 13.1) omhandler fire hovedtyper, nem­ lig type 1-diabetes (T1D), type 2-diabetes (T2D), andre specifikke typer og gestationel diabetes mellitus (GDM).

Type 1-diabetes

Andre specifikke typer

a: genetiske β -cellefunktionsdefekter b: genetiske defekter i insulinvirkning c: eksokrine pancreassygdomme med sekundær diabetes d: endokrinopatier med sekundær diabetes e: lægemiddelinduceret eller kemisk induceret diabetes f: infektionssygdomme ledsaget af diabetes g: usædvanlige former for immunmedieret dia­ betes h: andre genetiske syndromer, som kan ledsa­ ges af diabetes Gestationel diabetes mellitus (GDM)

N øglepunkter •

D e b u te re r o ftest i p u be rte te n, m en kan o p ­ træ de i alle aldre.

•

Patienterne er ofte undervæ gtige.

•

Der er tendens til k etonuri.

•

Skyldes destruktion af betaceller, hvilket m ed­ føre r red uce ret insulinsekretion.

•

De fleste

p a tie n te r er a n ti-G A D -p o s itiv e

•

Sygdom m en er altid in sulinkræ vende.

•

Kom pliceres ofte a f småkarskader.

(a u to im m u n sygdom).

Kapitel

13

& Marianne Skovsager Andersen

354

Kapitel 13

G e n e re lt

Definition T 1D er defineret ved insulinmangel, oftest grundet auto­ immunitet. Rammer især børn og unge.

Forekomst Cirka 10 % af alle diabetikere i Danmark har type 1-diabetes svarende til 25.000 personer. Antallet er stigende, og incidensen ligger omkring 15 per 100.000 per år.

Patofysiologi T 1D er en polygen sygdom med lav penetrans, idet kun 15 % har én eller flere førstegradsslægtninge med syg­ dommen. Sygdommen er stærkt positivt associeret med en række HLA-alleler på kromosom 6 (især DQ- og DR-subtyper). HLA-generne kan forklare omkring 50 % af arveligheden ved T 1D. Generne, der er almindelige i befolkningen, synes at kode for et proinflammatorisk im­ munrespons, som er rettet mod betacellerne i pancreas. Det resulterer i destruktion af betacellerne og nedsat til ophørt insulinsekretion. De fleste nyopdagede T 1D-patienter har antistoffer rettet mod betacellerne. Et af disse anti-GAD (antistoffer mod glutaminsyredecarboxylase) anvendes derfor til karakterisering af type 1-diabetes­ patienter. Fasteplasma-C-peptid (markør for endogen insulinsekretion) er almindeligvis < 300 pmol/l på diag­ nosetidspunktet.

Kliniske fund

Symptomer Symptomer på T 1D er fra dag til måneder vedvarende tørst, store hyppige vandladninger, vægttab, sult, træthed,

blodglukosemåling og diabeteskost kan det videre forløb ske ambulant, hvor patienten følges i diabetesambulato riet hver 3.-6. måned. Her reguleres diabetikerens blod­ glukose, og der screenes og behandles for sendiabetiske komplikationer (se senere). Hver tredje måned måles hæmoglobin A1c og blodtryk. Lipidstatus, urinalbumin og retinafoto foretages én gang årligt.

Behandling De terapeutiske mål er at normalisere blodglukose og plasmalidpiderne, at opretholde normalt blodtryk og uri nalbuminkoncentration og at forebygge og/eller behandle sendiabetiske komplikationer. Det terapeutiske mål for HbA1c er < 7,0 % (det er ofte nødvendigt at opsætte individuelle mål). For præprandial blodglukose er målet 4-7 mmol/1 og for postprandial min­ dre end 10 mmol/1. Målene for blodtryk er < 130/80 og for LDL-kolesterol < 2,5 mmol/1. Behandlingen består basalt af diabeteskost, fysisk aktivitet samt insulinbehandling. Ideen med diabeteskosten er at holde vægten konstant og normal, at spise hyppige måltider samt at reducere indtaget af hurtigt absorberende kulhydrater og mættet fedt. Formålet med insulinbehandlingen er at holde blod­ glukose så normal som muligt uden at udløse hypoglykæ mitilfælde. Det opnås bedst ved firegangsterapi med hur­ tigtvirkende insulin før måltiderne og langsomtvirkende insulin til natten. Herigennem kan den fysiologiske insu­ linprofil efterlignes (Fig. 13.1). En døgndosis ligger for en gennemsnitsdiabetiker på omkring 0,6 enheder/ kg le­ gemsvægt. Omkring 40 % af dosis gives som langsomt­ virkende insulin til natten, og resten gives til måltiderne

udvikle sig til ketoacidose med opkastninger, mavesmer­ ter, dyb frekvent respiration og bevidsthedssvækkelse.

svarende til ca. 20 % hurtigtvirkende insulin før hvert ho­ vedmåltid. Som udgangspunkt anvendes humaninsulin, men både særligt hurtigtvirkende og særligt langsomtvir­ kende insulinanaloger er på markedet og anvendes i sti­

Paraklinisk undersøges plasmaglukose, hæmoglobin A1c, elektrolytstatus, serumkreatinin, lipidprofil og ved

gende omfang. Hurtigtvirkende analoger virker hurtigere end humaninsulin, men virkningen aftager også hurtigere,

mistanke om ketoacidose også syrebasestatus og blod eller urin ketonstof.

og man opnår derfor samme middelblodglukoseniveau. Når det gælder langsomtvirkende analoger, er optagelsen fra subcutis mere stabil, hvorfor man ser færre lave blod­ glukoseværdier, specielt om natten. Hurtigtvirkende insu­ lin injiceres subkutant i abdomen, mens langsomtvirkende

hudinfektioner og ofte sløret syn. Disse symptomer kan

Forløb

Patienter med nyopdaget T 1D behandles umiddelbart med insulin (se senere), og almentilstanden forbedres væsentligt efter timer til dage. Efter initial oplæring i

insulin injiceres subkutant på lårene. Insulindoseringen styres efter blodglukosemålinger, som anbefales udført før hvert hovedmåltid samt til natten. På baggrund af disse

Endokrine sygdomme

355

Figur 13.1. Basal/bolus insulin absorptionsmønster.

målinger, kulhydratindholdet i kosten og forventet fysisk aktivitet kan diabetikeren justere sin insulindosis forud for hvert måltid, så det passer til forholdene. Den mest optimale diabetesregulation opnås med insulinpumpe, der kun anvender hurtigtvirkende insulin. Insulinbehovet falder ved fysisk aktivitet og stiger ved infektioner. Den alvorligste bivirkning ved insulinbe­ handling er hypoglykæmi, dvs. lave blodglukoseværdier (mindre end 2,5 mmol/l) visende sig ved symptomer som sved, hjertebanken, rysten på hænderne og koncentrati­ onsbesvær. Denne tilstand er farlig og skal straks behand­ les med glukose per os (fx 20 g). Sværere tilfælde med bevidsthedspåvirkning indlægges til i.v. glukosebehand­ ling og efterfølgende vurdering af eventuelle udløsende forhold. Ved insulinmangel stiger blodglukose drastisk, og fedt­ syrer frigøres fra fedtvævet. Disse fedtsyrer vil omdannes til ketonstoffer, som er en organisk syre, og der kan der­ for udvikles en acidose-ketoacidose, som klinisk viser sig ved dehydrering og frekvent respiration (Kussmauls re­ spiration). Tilstanden er farlig og kræver indlæggelse til behandling med insulin og intravenøs væske specielt na­ triumklorid. Kalium skal monitoreres grundigt og sup­ pleres efter behov. Alle “intensive afdelinger” vil have en detaljeret vejledning for behandling af denne tilstand.

Type 2-diabetes N øglepunkter •

O m k rin g 2 0 0 .0 0 0 har fået diagnosen T2D i D a nm ark, og præ valensen stiger m ed 5 % per år.

•

Risikoen stiger m ed alderen, oftest d e b u t ef­ te r 50-årsalderen, men ses i alle aldre.

• •

T2D er en del a f d e t m etaboliske syndrom . Udvikles hos insulinresistente personer, de r ikke længere kan kom pensere m ed o v e rp ro ­ d u k tio n a f insulin.

•

De hyppigste ko m p lik a tio n e r ses i de t kard io vaskulære system.

•

K o m p lik a tio n e r kan være til stede ved debut.

G en erelt

Definition T2D er en kronisk sygdom, som især rammer overvægtige personer med nedsat fysisk aktivitet og deraf følgende insulinresistens (nedsat biologisk effekt af insulin). Hy perglykæmi udvikles hos personer med nedsat insulinse­ kretion, hvor betacellerne ikke længere kan kompensere

356

K apitel 13

for insulinresistensen. T2D-patienter er anti-GAD-ne gative og har normalt eller øget fasteplasma-C-peptid (ofte > 600 pmol/l).

Forekomst Omkring 5 % af den danske befolkning har T2D. Præ­ valensen stiger med alderen, og efter 70-årsalderen er prævalensen 10-20 %.

Patofysiologi Hyperglykæmi opstår, når insulinsekretionen i betacel lerne ikke længere kan kompensere for graden af insu­ linresistens. Der er således en tæt sammenhæng mellem disse to faktorer (Fig. 13.2). Når insulinfølsomheden aftager, fx pga. fedme og/eller nedsat fysisk aktivitet, vil insulinsekretionen kompensatorisk stige og dermed holde blodglukoseværdierne normale, men når betacel­ lerne ikke længere kan producere tilstrækkeligt insulin, vil blodglukose stige. Årsagen til, at betacellerne svigter hos omkring 10-20 % af fede, er sandsynligvis, at betacellerne stres­ ses. Når blodglukosen først begynder at stige, vil hy perglykæmien i sig selv forværre betacelletabet (gluko­ setoksicitet). Ved insulinresistens forstås nedsat biologisk effekt af insulin, hvilket hos T2D-patienter også kan oversættes til en nedsat insulinmedieret glykoseoptagelse i skelet­ muskulaturen, dvs. nedsat glykogensyntese, der specielt disponerer for postprandial hyperglykæmi. Leveren er

også insulinresistent, hvilket bl.a. resulterer i øget faste­ blodglukose. Insulinresistensen skyldes oftest fedme. Insulinresistens og nedsat betacellefunktion skyldes oftest faktorer i omgivelserne, men der findes også gene­ tisk disposition til T2D. Således vil slægtninges risiko for at udvikle T2D være omkring 40 %. Der findes mono­ genetiske typer som fx MODY, der er dominant arvelig. Enkelte T2D-patienter er anti-GAD-positive og betegnes derfor ofte som type 1,5 eller LADA (latent autoimmune disease of adults).

Kliniske fund

Symptomer Symptomerne ved debuten er de samme som ved T 1D. T2D debuterer dog ofte snigende, og diagnosen stilles ofte i forbindelse med komplikationer til sygdommen. Personer med arvelig disposition til diabetes, der er fede og har arteriel hypertension eller hjerte-kar-sygdomme, bør screenes for diabetes mellitus.

Parakliniske fund Når diagnosen diabetes er stillet, skal patienterne med diabetes mellitus klassificeres, dvs. at man må under­ søge, om det drejer sig om T 1D, T2D eller en anden specifik form. En typisk T2D-patient er ældre end 40 år, er overvægtig (BMI omkring 30 kg/m2) med øget taljeomfang (hos kvinder > 80 cm, hos mænd > 94 cm), forhøjet plasma-C-peptid (ofte > 600 pmol/l, men altid > 300 pmol/l) og uden GAD-antistoffer. Det er vigtigt, at blodtryk og lipidstatus samt urinalbumin måles. Disse patienter har ofte højt triglycerid og lavt HDLkolesterol, mens LDL kun er lidt for højt. Det kan være nødvendigt at udelukke sekundær diabetes. Man bør også anamnestisk undersøge, om patienten er i predn isolonbehandling.

Forløb

Behandling Behandlingen er livslang og kræver en koordineret ind­ sats i samarbejde mellem patient, praktiserende læge og diabetesambulatorium. Der skal sættes ind mod både uheldige livsstilsfaktorer, og såvel hyperglykæmi, dysli Figur 13.2. Sammenhæng mellem insulinvirkning og insulinsekretion.

pidæmi, højt blodtryk og overvægt skal behandles. Der er stærke holdepunkter for, at en kompetent indsats, som

stiler mod normalisering af disse faktorer, medfører både bedre livskvalitet og længere livslængde. Kostråd. Det er vigtigt for en patient med T2D at reducere energiindtagelsen. Et vægttab på 10-20 % vil have en gavnlig effekt på metabolismen, mens normali­ sering af legemsvægten sjældent opnås. Den mest effek­ tive behandling er derfor gastrisk bypassoperation, men langtidseffekten af denne type operation er stadig stort set ukendt. Kvalitativt skal T2D-patienter holde igen med mættet fedt, frit sukker og i stedet spise groft og grønt. Fysisk aktivitet. Fedme skyldes hovedsagligt nedsat fysisk aktivitet, hvorfor det er vigtigt at øge disse patien­ ters fysiske aktivitet, fx igennem 30 minutters løb, gym­ nastik eller gang per dag. Erfaringen viser, at den øgede fysiske aktivitet skal indarbejdes naturligt i dagligdagen, hvis man skal opnå langtidseffekt. Farmakologisk behandling af hyperglykæm i. De fleste patienter med T2D bør stræbe efter, at HbA1c hol­ des < 7 %. Hos enkelte kan man tillade sig at stramme yderligere, men hos flere er det nødvendigt at acceptere højere værdier, fx for at undgå hypoglykæmi. Det er såle­ des vigtigt, at der opstilles individuelle mål, som patienten accepterer og forstår. Alle T2D-patienter skal prim ært behandles med metformin, hvis dette ikke er kontraindiceret. Hvis met formin sammen med livsstilsændring ikke er tilstræk­ keligt, kan man vælge mellem sulfonylurinstoffer, insu­ lin, GLP1-analoger eller glitazoner. Det er også muligt at anvende acarbose og DPP-IV-hæmmere, men disse stoffer er mindre potente end ovennævnte. Polyfarmaci har vist sig at være nødvendig hos mange patienter, men en individualiseret behandling anbefales stadig. Metformin er “first drug of choice” hos T2D-patienter. Ved øget serumkreatinin er præparatet kontraindiceret, da metformin elimineres renalt. Metformin hæmmer glu koneogenesen og reducerer derved blodglukose og akku­ mulerer laktat. Hvis metformin ikke kan metaboliseres, risikerer patienten at få laktatacidose (mælkesyreforgift­ ning). Det er en livsfarlig tilstand. Metformin synes også at reducere legemsvægten og har en beskyttende effekt på karrene. Meformin er det eneste antidiabetikum, der har vist sig at kunne reducere dødeligheden. Sulfonylurinstof virker ved at stimulere insulinsekre­ tionen fra betacellerne. Stofferne metaboliseres i leveren og udskilles gennem nyrene. Derfor skal man være for­ sigtig ved nedsat lever- og nyrefunktion. Den væsentlig­

357

ste komplikation er hypoglykæmi. Da sulfonylurinstoffer stimulerer insulinsekretionen, vil de ofte medføre vægt­ øgning. Der er en del SU-præparater på markedet, men der synes ikke at være nogen væsentlig forskel i virkning og bivirkning. SU-præparater synes at være velegnet til yngre T2D-diabetikere, der ikke er for overvægtige. Glitazoner. Der er kun et glitazon på markedet i Europa, nemlig Pioglitazon, som virker ved at stimulere lipogenesen. Derved forbedres insulinfølsomheden, men vægten øges også ofte med mere end 5 kg. Stoffet er mest velegnet til svært overvægtige personer med udtalt insu­ linresistens. Der er alvorlige bivirkninger som ødemer og risiko for perifere knoglebrud. Hos patienter, der er hjerteinsufficiente, er stoffet kontraindiceret. Insulin anvendes ofte som den sidste udvej i be­ handlingen af T2D og foretrækkes især til tynde eller let overvægtige T2D-patienter med lav plasma-C-peptid og især til yngre patienter, der skal leve i mange år med deres diabetes. Insulin kan naturligvis inducere alvorlig hypoglykæmi, og langtidsbehandling af T2D-patienter har ikke vist sig at kunne reducere dødeligheden. Der anvendes ofte langsomtvirkende insulinpræparater, enten humaninsulin eller langsomtvirkende insulinanaloger, som kan gives til natten og før morgenmåltidet. Målet med insulin til natten er, at normalisere blodglukose før morgenmåltidet. Enkelte patienter kan også have glæde af en firegangsterapi, der anvendes hos type 1-diabeti kere. GLP1-analoger virker igennem stimulation af insu­ linsekretionen og medfører vægttab. Disse præparater har en noget varierende effekt på patienter med T2D. Der er ofte bivirkninger i begyndelsen i form af kvalme og enkelte opkastninger, men generne aftager med tiden. Da præparaterne kun har været på markedet i kort tid, mangler man langtidsresultater – også når det gælder bivirkninger. DPP-IV-hæmmere og acarbose er mindre potente end de øvrige – også her savnes langtidserfaringer. Lipidsænkende behandling. Dyslipidæmi er alminde­ ligt hos T2D-patienter, og der er stærke holdepunkter for, at behandling med statiner vil reducere risikoen for kardiovaskulære komplikationer som fx akut myokar dieinfarkt. Derfor anbefales alle T2D-patienter i dag at indtage statiner uafhængigt af deres LDL-kolesterol. Der er dog et stigende antal, som får bivirkninger i form af gener fra bevægeapparatet.

Kapitel 13

E ndokrine sygdom m e

358

Kapitel 13

Antihypertensiv behandling. Omkring 80 % af alle T2D-patienter har arteriel hypertension, hvorfor medi­ cinsk behandling ofte kommer på tale. Målet for blod­ trykket er < 130/80 mmHg, hvilket ikke altid kan opnås. Førstevalgspræparat er en ACE-hæmmer, men også angi otensinreceptorblokkere samt Ca-antagonister kan kom­ me på tale. Ikke ualmindeligt har denne patienttype brug for 2-3 præparater for at nå målet. De fleste har også be­ hov for et diuretikum for at normalisere blodtrykket.

Magnylbehandling diskuteres stadig, men anbefales prim ært til patienter med manifeste kardiovaskulære komplikationer.

Prognose Prognosen for patienter med T2D er forbedret. Døde­ ligheden er således faldet fra omkring 100 % overdøde­ lighed ned til omkring 50 % overdødelighed i Danmark inden for de sidste 10-20 år, ligesom antallet af patienter

Tabel 13.2. Forslag til screening for diabetiske senkomplikationer.

Nefropati

Retinopati

Makroangiopati

Neuropati

T1D

T2D

Ved diabetesdebut:

Ved diabetesdebut:

U-Albumin og BT

U-Albumin og BT

Ved diabetesvarighed ≥ 5 år:

Herefter:

U-Albumin og BT årligt

U-Albumin og BT årligt

Ved tidligere påvist abnorm albuminuri eller diabetisk øjensygdom:

Ved tidligere påvist abnorm albuminuri, dia­ betisk øjensygdom eller hjerte-kar-sygdom:

U-Albumin og BT 2-4 gange årligt. Afhængigt af graden af nyrepåvirkning og antihypertensiv behandling: kontrol af væsketal, urindyrkning og GFR-måling

U-Albumin og BT 2-4 gange årligt Afhængigt af graden af nyre påvirkning og antihypertensiv behandling: kontrol af væsketal, urindyrkning og GFR-måling

Ved diabetesdebut:

Ved diabetesdebut:

Retinafoto

Retinafoto

Ved diabetesvarighed ≥ 5 år:

Herefter:

Retinafoto med 1-2 års intervaller

Retinafoto eller oftalmoskopi (i mydriasis) med 1-2 års intervaller

Ved tidligere påvist abnorm diabetisk øjen­ sygdom:

Ved tidligere påvist abnorm diabetisk øjen­ sygdom:

Retinafoto 1-4 gange årligt

Retinafoto 1-4 gange årligt

Ved diabetesdebut:

Ved diabetesdebut:

Ekg, lipidstatus, perifere pulse og generel risi­ kofaktorstatus (rygning, fysisk aktivitet)

Ekg, lipidstatus, perifere pulse og generel risikofaktorstatus (rygning, fysisk aktivitet, vægttab)

Ved diabetesvarighed ≥ 5 år:

Herefter:

Ekg, lipidstatus, perifere pulse og generel risi­ kofaktorstatus hvert år

Ekg, lipidstatus, perifere pulse og generel risi­ kofaktorstatus hvert år

Ved diabetesdebut:

Ved diabetesdebut:

Reflekser og monofilamentundersøgelse

Reflekser og monofilamentundersøgelse

Ved diabetesvarighed ≥ 5 år:

Herefter:

Reflekser og monofilamentundersøgelse hvert år. Ved fodsår eller trofiske forandringer: Distalt tå-/ankelblodtryk

Reflekser og monofilamentundersøgelse hvert år. Ved fodsår eller trofiske forandringer: Distalt tå-/ankelblodtryk

Endokrine sygdomme

med myokardieinfarkt, underekstrem itetsam putation og

359

Diabetisk retinopati

nedsat syn falder.

N øglepunkter

Defineres som en diabetesform, der optræ der i gravidi­ teten og oftest forsvinder igen, når graviditeten er over­ stået. Derfor skal gravide kvinder screenes m ed henblik på gestationel diabetes og, hvis de har det, henvises til

•

prævalensen er faldende. •

Udbredelsen er tæ t koblet til dårlig metabo­ lisk regulation.

•

Laserbehandling af tidlige stadier er effektiv, h vorfor regelmæssig screening a f retina er

specialklinik. GDM medfører en betydelig risiko for dia­ betes senere i livet.

Hyppigste årsag til blindhed i Danmark, men

afgørende. •

Makulopati kan medføre tab af læsesyn.

Sekundær diabetes

G enerelt

Ved sekundær diabetes forstås diabetes udviklet sekun­

Definition

d æ rt til en anden sygdom i eksempelvis pancreas, fx

Der er tre former for diabetisk retinopati, nemlig simplex,

kronisk pancreatis på alkoholisk basis, cystisk fibrose,

proliferativ retinopati og makulopati.

hæmokromatose, cancer pancreatis eller pankreatektomi. Prednisolonbehandling kan også udløse en sekundær dia­

Forekomst

betes. Sekundær diabetes behandles principielt efter de

Diabetisk retinopati er hyppigst ved T 1D, m en er aldrig

samme principper som næ vnt ovenfor.

til stede de første fem år og udvikles hos flertallet efter 15-20 års diabetesvarighed. T2D-patienter kan også udvikle diabetisk retinopati,

Sendiabetiske komplikationer

specielt ved lang diabetesvarighed, m en retinopatien kan

Mange diabetespatienter ram mes af kroniske komplika­

være til stede på diagnosetidspunktet.

tioner, der under ét kaldes diabetiske senkomplikationer. Der er tale om organskader som følge af forandringer i

Patofysiologi

kar, nerver og bindevæv.

Generelt skyldes disse komplikationer forandringerne i

Både T 1D- og T 2D-patienter kan få disse forandrin­

de retinale kar. Det m edfører mikroaneurism er, sm åb

ger. Mens T 1D -patienter først udvikler komplikationer

lødninger og ekssudater – kaldet simplex retinopati. Der

efter 10-20 års diabetesvarighed, har T2D-patienter ofte

kan også udvikles nye kar, som prolifererer ind i glaslege­

komplikationer allerede på diagnosetidspunktet. En intensiv indsats m ed bedre m etabolisk kontrol,

met – kaldet proliferativ retinopati. Hvis disse kar brister, medfører det blødning i glaslegemet og blindhed. Ofte

effektiv antihypertensiv og lipidsæ nkende behandling

resorberes blodet med tilbagevenden af synet, men fibrøse

samt forbedret egenomsorg h ar de senere år forbedret

strøg kan udvikles og sløre det.

prognosen for de sendiabetiske komplikationer markant. Tabel 13.2 angiver screeningsprogram for diabetiske senkomplikationer.

K l in is k e f u n d

Symptomer Simplex retinopati giver ingen symptomer, medens maku­ lopati kan medføre nedsat visus, og proliferativ retinopati kan som nævnt medføre blindhed. For at forebygge alvorlig diabetisk øjensygdom er det nødvendigt med regelmæssig undersøgelse af retina og af visus. Retina undersøges bedst med retinafoto.

Kapitel 13

Gestationel diabetes (GDM)

360

Kapitel 13

F o r lø b

Forekomst

Behandling

Ved T 1D ses sjældent diabetisk nefropati inden for de

D et vigtigste i forebyggelsen af diabetisk retinopati er

første 10 år. D en samlede kumulative incidens er sta­

optim al blodglukoseregulation, jo lavere H bA lc, jo færre

dig faldende. Hos T2D -patienter ses diabetisk nefropati

komplikationer. Det synes også at være vigtigt at holde

sjældnere, m en kan være til stede på diagnosetidspunk­

blodtrykket norm alt, ligesom behandling af dyslipidæmi

tet.

kan have en gavnlig effekt. Ved proliferationer er laserbehandling helt afgørende.

Patofysiologi

H er foretages om kring 2.000 bræ ndinger af nethinden

Som ved retinopati er der tale om en karskade, som kan

(panfotokoagulation). Denne behandling har gennem de

medføre glom erulusdestruktion (Kimmeistiel-W ilsons

sidste 10 år reduceret risikoen for synstab m ed 50 %.

læsion), da basalm em branen ødelægges, og udsivning

H ar diabetikeren udviklet blødning eller arvæv ved

af album in er det første tegn på komplikationen. Dårlig

øjet, kan vitrektomi kom m e på tale, dvs. fjernelse af glas­

metabolisk regulation, hypertension og rygning er blandt

legemet. Resulaterne er også her gode, idet 50 % af ope­

de vigtigste kendte risikofaktorer.

rationerne fører til synsforbedring. Diabetikeren udvikler oftere katarakt, m en kan som ikkediabetikere opereres. D er kan dog være flere kompli­ kationer hos diabetikerne.

K liniske fu n d

Symptomer De første stadier giver ingen symptomer, m en ved nyre­

Diabetisk nefropati

svigt ses de klassiske symptomer herpå (se s. 235). Næsten alle diabetikere m ed diabetisk nefropati udvikler hyper­ tension. Ubehandlet vil diabetisk nefropati føre til døden

N ø glep u n kter •

Udvikles i dag hos ca. 20 % af T1D- og ca.

•

Øget urinalbumin er det første tegn på dia­

inden for en 10-årig periode, m en m oderne antihyper tensionbehandling kan udskyde det m ed om kring 20 år.

10 % af T2D-patienter. betisk nyreskade. •

Effektiv beskyttelse mod udvikling af diabe­ tisk nefropati kan opnås ved behandling med antihypertensiva.

•

Antallet af diabetikere, der udvikler nefropati, er faldende.

F o r lø b

Behandling G od glykæm isk regulation er afgørende for at forhin­ dre udviklingen af diabetisk nefropati. Endvidere skal diabetikere m ed m ikroalbum inuri uafhængigt af blod­ trykniveau sættes i antihypertensiv behandling (nyrepro­ tektion), hvilket nedsæ tter risikoen for nyresvigt. Således kan effekten af den antihypertensive behandling udskyde

G enerelt

tidspunktet for dialyse betragteligt. A CE-inhibitorer er

Definition

førstevalgspræparat til denne patienttype, m en også an

Nefropati defineres på basis af urinalbuminudskillelsen.

giotensinreceptorblokkere kan anvendes. Udvikler dia­

Hos personer uden diabetiske nyresygdomm e er u rin ­

betikeren hypertension, hvilket er almindeligt, suppleres

albuminudskillelsen m indre end 30 mg p er døgn. Ved

med diuretika og/eller Ca-antagonister. Mål for blodtryk

begyndende nyresygdom (m ikroalbum inuri) er udskil­

er 130/80 mm Hg, m en ved nefropati m indre end 125/75

lelsen mellem 30 og 300 m g p er døgn, mens klinisk m a­

mm Hg. N år S-kreatinin stiger over 200 µm ol/l (GFR
90 %) inden for tre m åneder efter debut af stofskifte­ sygdommen.

Graves’ sygdom behandles oftest m ed antithyroid m e­ dicin (im idazoler er førstevalgspræparat undtagen hos

Patofysiologi

gravide, hvor thiouraciler gives g rundet m indre risiko

M ed b aggrund i genetisk susceptibilitet og m iljøfak­

for medfødte misdannelser) under kontrol af thyroidea

torer (cigaretrygning væsentligste kendte) udvikles en

horm onerne og TRAb som remissionsmarkør. Ved reci­

ophobning af inflam m atoriske celler (lymfocytter) og

div kan alle tre m uligheder anvendes, m en der anbefales

hyaluronsyre produceret af de orbitale fibroblaster i det

ofte definitiv terapi m ed operation eller radiojod. Ved

retrobulbære fedtvæv og i øjenm usklerne. D et fører til

nodøs strum a anbefales generelt radiojodbehandling,

ekspansion i et præ form eret hulrum , der er begræ nset

så snart stofskiftet er norm alt på medicinsk behandling.

af knogle til alle sider bortset fra anteriort.

Denne strategi anvendes, fordi langtidsbehandling m ed antithyroid m edicin ikke fører til remission, ikke forhin­ drer strum avækst og medfører en risiko for bivirkninger,

K liniske fu n d

hvorim od en eventuel hypotyrose efter operation eller

Symptomer

radiojodterapi er nem at behandle m ed Eltroxin. Ved hypertyroid fase af thyroiditis er antithyroid

Volumenekspansionen fører til aflukning af det venøse og det lymfatiske tilbageløb, hævelse af øjenom givel

m edicin ikke virksom , m en kortvarig behandling m ed

serne, nedsat blinkerefleks, åbenstående øjenspalte med

betablokkere kan dæ m pe de thyrotoksiske symptomer.

udtørring af cornea sam t infektion og rødm e af øjnene

Sm erter fra den anteriore hals ved subakut thyroiditis

(se Fig. 13.6). Infiltrative forandringer og fibrose i det

behandles bedst m ed salicylater, non-steroide a n tiin

retrobulbære ru m og af øjenm usklerne m edfører d o b

flamm atoriske droger (NSAID) eller m ed en kortvarig

belsyn sam t træ k og try k på n. opticus m ed risiko for

steroidkur. Behandlingskrævende for lavt stofskifte er her

progredierende synspåvirkning. Ses hos op til 50 % af

sjælden i m odsæ tning til ved den kroniske autoim m une

patienter m ed Graves’ sygdom, m en i behandlingskræ ­

thyroiditis (Hashimotos thyroiditis) og behandles norm alt

vende grad kun hos 5-10 %.

m ed levothyroxin (L-T4). F o r lø b

Behandling Uden behandling er tilstanden selvlimiterende, m en efter­ lader ofte en vis grad af frem stående øjne, dobbeltsyn og nedsat livskvalitet. Ofte er symptomatisk behandling med kunstige øjendråber, øjensalve, eleveret hovedgærde og prismebriller nok. I sværere tilfælde anvendes intravenøst højdosis glukokortikoid, evt. kom bineret m ed ciclospo rin og strålebehandling af det retrobulbære væv. Orbital

E ndokrine sygd om m e

kirurgisk dekompression kan blive nødvendig. Rygestop bedrer prognosen uanset behandling.

373

G e nerelt

Definition Tilstand, der skyldes nedsat eller ophævet sekretion af

Hypotyrose, myksødem

thyroideahormoner.

Patofysiologi N øglepunkter

Ses der bort fra kongenit myksødem (ca. 1 per 3.500 føds­ ler og etableret screeningsprogram) samt postoperativ og

Hyppig sygdom (incidens ca. 2.500 individer per år med spontan hypotyrose).

•

Hyppigst hos kvinder (> 80 %).

•

Ses sjældent før 20-årsalderen, herefter sti­ gende incidens med alderen.

•

Kronisk myksødem behandles livslangt med thyroideahorm onsubstitution (levothyroxin, L-T4).

A

fælde kronisk autoim m un thyroiditis. Der er et kontinu­ um mellem Hashimotos thyroiditis (med struma) og atro­ fisk thyroiditis (ingen struma). Udvikler sig langsomt over måneder til år med uspecifikke symptomer (se Tabel 13.6).

Arvelig disposition er væsentlig. Miljøfaktorer uafklarede.

•

post-radioaktivt jod-myksødem, skyldes næsten alle til­

Ved subakut thyroiditis og post-partum thyroiditis efterfølges den tyrotoksiske fase ofte af en forbigående få m åneder varende hypotyrose, der kun er perm anent hos få efter subakut thyroiditis og 30-50 % af dem med postpartum tyroidit. Hypotyrose kan endvidere ses efter

B

Figur 13.8. Patient med ubehandlet A) og velbehandlet B) myksødem.

Kapitel 13

•

374

Kapitel 13

am iodaron- (Cordarone) og litiumbehandling samt efter indtagelse af større jodm æ ngder (fx sushi eller tangmel).

G enerelt

Definition N on-toksisk stru m a betegner benign vækst a f k irtlen uden ledsagende stofskifteforstyrrelse.

K liniske fu n d

Symptomer

Forekomst

Træthed og vægtstigning er kardinalsymptomer. Se i øv­

I ikkeendemiske områder er prævalensen under 10 % hos

rigt Tabel 13.6 og Figur 13.8.

yngre personer. Hyppigheden tiltager m ed stigende alder

Parakliniske undersøgelser

programs indførelse i ca. 2000 er prævalensen faldende,

Diagnosen stilles ved kombinationen af højt TSH og lavt

og der forekommer ikke endem isk struma.

og faldende jodindtag. Siden det nationale jodberigelses-

frit T4 og senere i forløbet også lavt frit T3. Normale thyro ideahormoner og forhøjet TSH kaldes subklinisk eller mild

Æ tiologi og patofysiologi

hypotyrose. Ved hypofysært myksødem er TSH nedsat.

Med baggrund i en kompleks interaktion mellem genetisk susceptibilitet og miljøfaktorer, hvoraf cigaretrygning og lavt jodindtag er de væsentligste, udvikles der typisk diffus

F o r lø b

strum a, som m ed tiden bliver til en knudestrum a under

Behandling

tiltagende vækst.

Behandles m ed levothyroxin (LT4, Eltroxin eller Euthy rox) eller liothyronin (T3). LT4 anbefales grundet den lange halveringstid og m ulighed for dosering én gang

K li n i s k e f u n d

dagligt. Hos ældre og hjertesyge begyndes m ed lav dosis

Symptomer

og langsom dosisøgning hver 2-4 uger stilende m od TSH

Oftest sym ptom fattig m ed dårlig korrelation mellem

i nedre halvdel af referenceområdet. Livslang årlig kon­

størrelse og symptomer. Kosmetiske gener samt ukarak­

trol anbefales. Ved graviditet stiger behovet, og månedlig kontrol anbefales.

teristiske trykgener dom inerer. Sjældent, hyppigst ved

Ved ikkethyroidal sygdom falder initialt frit T3 og siden frit T4 og TSH i takt m ed sygdommens sværheds­

intratorakal strum a, der breder sig til mediastinum , ses kvælningsfornemmelse og synkebesvær eller vejrtræ k ningspåvirkning.

grad. Der anbefales ikke thyroideahorm onsubstitution.

Objektive fund og parakliniske undersøgelser Palpation er usikker og bør kombineres m ed billeddiag

NON-TOKSISK STRUMA

nosik. U ltralydsscanning giver overblik over regionen (inkl. lymfeknuder og kar) og thyroideas morfologi og til­ lader præcis biopsi af suspekte om råder ved knudestrum a

N ø glepunkter

og tøm ning af cyster. Thyreoideaskintigrafi (se Fig. 13.7) viser den regionale optagelse af sporstof og benyttes for

•

Hyppig sygdom (incidens > 5.000 per år).

•

Hyppigst hos kvinder (> 80 %).

CT- eller MR-scanning benyttes ved m istanke om intra­

•

Ses sjældent før 20-årsalderen, herefter sti­

torakal udbredning.

•

Arvelig disposition er væsentlig. Cigaretrygning og jodmangel er de væsentligste miljøfaktorer.

F o r lø b

•

V igtigt at udelukke malignitet, hvilket ofte

Behandling og prognose

kræver finnålsbiopsi.

Operation anbefales som prim ær terapi ved større struma,

Væsentligste behandlingsmuligheder er ope­

specielt ved intratorakal lokalisation, og kosmetiske og/

ration og radioaktiv jodbehandling.

eller trykrelaterede gener. Oftest foretages lobektomi på

at vurdere patientens egnethed til radiojodbehandling.

gende incidens med alderen.

•

Endokrine syg d om m e

den sværest afficerede side og subtotal resektion af den modsidige lap. Det indebærer, at næsten alle bliver hypo

375

Tabel 13.7. Årsager til knuder i glandula thyreoidea. Ikkeneop latiske (benigne) forandrin ger

tyroide og skal have levothyroxinsubstitution. Recidivra­ ten er til gengæld meget lille. O perationskom plikationerne er ikke væsentligt for­ skellige fra de beskrevet u n d er toksisk strum a. Som et alternativ kan alle strum aer m ed eller uden knuder be­

Kolloid knude Thyreoiditis Cyste Follikulært adenom

handles m ed radioaktivt jod, hvis der er tilfredsstillende am bulant, kan føre til hypotyrose (ca. 20 % efter 10 år),

Neoplastiske (m aligne) forandringer og deres rela­ tive fordeling i procent

m en er ellers stort set uden bivirkninger. En strum are­

Papillært karcinom (60-70 %)

duktion på 40-50 % i løbet af ét år er reglen. Terapisvigt

Follikulært karcinom (15-20 %)

ses hos ca. 20 % og recidivstrum a hos ca. 20 %.

M ed u llæ rt karcinom (C-cellekarcinom) (5-10 %) Anaplastisk karcinom (5-10 %)

Thyroideaadenomer og thyroideacancer N øglepunkter

Lymfom (5 %) Metastaser fra anden primæ r tu m o r (meget sjælden)

Forekomst

•

Knuder i gl. thyroidea er hyppige.

O m kring 150 nye tilfælde årligt (fordeling fremgår af Ta­

•

Kun 2-4 % er maligne med omkring 150 nye

bel 13.7), dobbelt så hyppigt hos kvinder som hos mænd.

•

•

tilfælde årligt i Danmark.

Stigende forekom st globalt, overvejende pga. stigende

De hø jt differentierede papillære og fo lli

brug af ultralydsscanning af halsen m ed påvisning af kli­

kulære karcinomer er hyppigst og har den

nisk ikkebetydende papillære mikrokarcinomer. Risikoen

bedste prognose.

for, at en knude er malign, er større hos m ænd, hos unge

Behandlingen af ovennævnte karcinomer er

(< 20 år), hos ældre (> 70 år) og ved tidligere strålebe­

oftest total tyroide kto m i fu lg t af ra d iojo d

handling m od halsen.

b e h a n d lin g o g s u p p re s s io n s b e h a n d lin g m e d

levothyroxin.

Ætiologi og patofysiologi De højt differentierede follikelcellederiverede tum orer har ofte bevaret evnen til at optage og koncentrere jod

Betegnelsen follikulær neoplasi er en samlebetegnelse for

sam t udskille thyroglobulin (Tg). Serum -Tg kan derfor

follikulært adenom og karcinom, der cytologisk ikke kan

benyttes som recidivmarkør.

adskilles, m en kræ ver histologisk undersøgelse.

Papillært thyroideakarcinom (PTC) er ofte multifo kalt. Opbygningen er papillifer, præget af forkalkninger og karakteristiske forandringer i cellekernerne m ed in­

G enerelt

klusioner. Majoriteten, specielt børn og unge, h ar tidlig

Definition

lymfeknudemetastasering.

Knuder i thyroidea forekomm er hyppigt og skyldes langt

Follikulært thyroideakarcinom (FTC) er præget af

overvejende godartede forandringer (se Tabel 13.7). Da

lymfeknudemetastaser hos ca. en tredjedel, og i forhold til

mange patienter m ed benign sygdom ikke har noget be­

PTC ses hyppigere hæmatogene fjernmetastaser til typisk

handlingsbehov, er det væsentligt at diagnosticere de ca.

lunger, knogle og hjerne.

2-4 %, der har m aligne tum orer, og som skal tilbydes operation.

Medullært karcinom (MTC) udgår fra de parafolli kulære C-celler og er calcitoninproducerende. I ca. 20 % af tilfældene er der familiær forekomst, enten som isoleret

Kapitel 13

optagelse, og malignitet er udelukket. Behandlingen er

376

Kapitel 13

familiær M TC eller som led i multipel endokrin neoplasi 2A- og 2B-syndromerne. Anaplastisk karcinom er en meget hurtigt voksende

efterladt cancervæv. Opfølgningen består i måling af S-Tg (stigende væ rdier tyder på recidiv), ofte kom bineret med ultralydsscanning af halsen.

tumor, der på diagnosetidspunktet ofte er udbredt til om ­ givelserne og utilgængelig for kirurgisk behandling.

Prognose Tiårsoverlevelsen afhænger af en række forhold, m en er generelt høj for såvel PTC (ca. 90 %) som for FTC (ca.

Kliniske fu n d

80 %). For M TC er den ca. 60 %, og for anaplastisk thy

Symptomer

roideakarcinom er prognosen meget ringe, typisk m ed et

De højt differentierede cancere (PTC, FTC og MTC) giver

fatalt forløb inden for få måneder.

sjældent anledning til andre sym ptom er og fund end en knude på halsen. D et anaplastiske karcinom m edfører ofte lokale, hurtigt progredierende tryksym ptom er m ed

HYPOFYSESYGDOMME

påvirkning af vejrtrækning, synkebesvær og evt. hæshed grundet indvækst i n. laryngeus recurrens.

N ø glepunkter

Parakliniske undersøgelser MTC diagnosticeres ved hjælp af S-calcitonin. D en øv­ rige udredning om fatter p rim æ rt ultralydsscanning og finnålsbiopsi.

• •

og cystiske processer og vejlede m ed hensyn til præcis biopsi af forandringer i thyroidea eller regionale lymfe­ knuder. Finnålsbiopsi er uden komplikationer. Den er diag­ nostisk hos ca. 70 %, hvor den falsk negative rate er ≤

Et hypofyseadenom kan give tryksymptomer, hypofyseinsufficiens, p itu itæ r apopleksi og

Ultralydsscanning kan afgøre, om der er flere k n u ­ der (m ultinodøs strum a). D en kan skelne mellem solide

Den hyppigste hypofysesygdom er en hypo­ fysenær læsion (hypofyseadenom).

overproduktion af hypofysehormon. •

Behandlingen er oftest kirurgisk – transsphe­ noidal kirurgi.

•

Medicinsk behandling gives ved: •

H y p o fy s e in s u ffic ie n s

•

Overproduktion af hypofysehormon.

1 %, og tillader, at m an kan diagnosticere PTC, MTC og anaplastisk karcinom.

H ypofysefunktionen kan påvirkes af en række patolo­ giske tilstande, d er påvirker de anatom iske stru k tu rer i og om kring hypofyselejet. D er kan dels være tale om

F o r lø b

hypofyseadenomer, som enten kan være hom onprodu

Behandling

cerende eller ikkehomonproducerende, og herudover kan

Ved verificeret thyroideacancer eller follikulær neoplasi

der være tale om læsioner, som kan påvirke hypofyse­

udføres oftest total tyroidektomi. Hvor malignitetsproble

funktionen (fx Rathkes cyste og kraniofaryngeom ). De

matikken er uafklaret, foretages oftest ensidig lobektomi.

hypofysenære læsioner påvirker hypofysefunktionen ved

Lymfeknuder tæ t på gl. thyroidea fjernes ligeledes. Ved

at øge trykket i sella turcica, hvorved horm onsekretionen

malignitet kan der, uden at det øger kom plikationsrisi

fra hypofysen påvirkes.

koen væsentligt, foretages total tyroidektomi. Ved papillært og follikulært karcinom gives der i de fleste tilfælde 4-6 uger postoperativt radioaktivt jo d for

Hypofyseadenom

at fjerne tilbageværende thyroideavæv, m en også for at

G e n e relt

opnå optagelse i eventuelle lymfeknudemetastaser. Efter

Definition

denne ødelæggelse (ablation) af thyroideavævet gives der

H ypofyseadenom er udgår fra hypofyseforlappens h o r

thyroideahormon (oftest thyroxin, alternativt liothyronin)

m onproducerende celler. H ypofyseadenom er er gene­

for at undertrykke TSH og dets stim ulation a f m uligt

relt benigne. Radiologisk angives en tum or som et mi-

E ndokrine sygd om m e

377

Forekomst Ved MR-scanning af hypofysen kan prævalensen af ik keerkendte adenom er være op til 20 % (hypofyseinci dentalom).

Kl i n i s k e f u n d

Symptomer

D et hyppigste tryksym ptom er synsfeltspåvirkning. Et adenom kan også give anledning til pituitæ r apopleksi (infarkt i hypofysen, oftest i stort hypofyseadenom ). Symptomerne kan være svær hovedpine, nakkestivhed, febrilia, dobbeltsyn og hypofyseinsufficiens (kan opstå Figur 13.9. Hypofysemakroadenom.

akut). Undersøgelser, der foretages ved tryksym ptom , hy­ pofyseinsufficiens og hypofysehorm onoverproduktion:

kroadenom < 10 m m eller et m akroadenom ≥ 10 m m

MR-scanning af hypofysen m ed kontrast, oftalmologisk

(Fig. 13.9). Endokrinologisk klassificeres et adenom som

undersøgelse, inkl. synsfeltsbestemmelse, og blodprøver

klinisk secernerende eller klinisk non-secernerende af­

til evaluering af hypofysehormonproduktionen, inkl. sy

hængigt af, om adenomet secernerer et horm on, der giver

nactentest (Fig. 13.10).

anledning til kliniske endokrine symptomer og fund.

Klinisk secernerende

Prolaktinom

Dopaminagonist

GH/ACTH/TSH

Klinisk non-secernerende

> 1 cm

< 1 cm

Øjenundersøgelse

Operation normal

abnorm Gentag M R og øjenundersøgelse efter 1, 2 og 5 år

Uændret

MR, øjenundersøgelse og horm oner i op til 20 år Figur 13.10. Evaluering af hypofyseadenom (incidentalom).

Operation

Tumorvækst og/eller synspåvlrkning

Kapitel 13

Hypofyseadenomer kan medføre tryksymptomer, hypo­ fyseinsufficiens og overproduktion af hypofysehormon.

378

Kapitel 13

F o r lø b

Binyrebarkinsufficiens (ACTH). Sym ptom erne er

Behandling

generelt de samme ved prim æ r og sekundær insufficiens,

Ved synspåvirkning vil der næ sten altid være operati­

men sekundær binyrebarkinsufficens medfører ikke m in

onsindikation. O perationsindikation ved klinisk n o n

ralokortikoidinsufficiens (s. 387). Der ses ikke hyperpig

secernerende hypofysetumor m ed påvirkning af horm on­

mentering, fordi der ikke er forhøjede niveauer af ACTH

sekretionen fra hypofysen afhænger bl.a. af, om adenomet

og melanocytstim ulerende horm on.

tiltager i størrelse over tid. Ved pituitæ r apopleksi m ed tryksym ptom er er der (sub)akut operationsindikation.

Hypofyseinsufficiens, undersøgelsesprogram

O perationen foregår via transsphenoidal adgang.

•

ACTH-aksen: Synactentest.

•

TSH-aksen: T4, TSH.

•

LH- og FSH-aksen: LH, FSH. Disse sam m enholdes

G enerelt

•

Mænd: Androgenstatus.

Definition

•

Hypofyseinsufficiens

med:

Tilstand m ed mangel på ét eller flere hypofysehormoner, der m edfører svigt af den kirtel, der stimuleres af hypo­

Præm enopausale kvinder: M enstruationsanam nese, østradiol.

•

GH-aksen: Væksthorm onstimulationstest og måling

•

ADH-aksen: Døgnregistrering af væskeindtag, urinvo­

fysehormonet.

afIG F-I.

Forekomst

lum en, vægt, væsketal, urinvægtfylde, urin osm olari

Incidensen af hypofyseinsufficiens er 100-200 tilfælde i

tet måles 1-2 gange dagligt, evt. tørsteprøve.

D anm ark per år. F o r lø b Kliniske fun d

Behandling

Symptomer

Ved substitutionsbehandling af en hypofysepatient påbe­ gyndes hydrokortisonbehandling først, herefter Eltroxin,

Symptomer på hypofyseinsufficiens er uspecifikke og u d ­ vikler sig oftest over år. Ved et klinisk non-secernerende

senere kønshorm on- og væ ksthorm onbehandling.

hypofyseadenom eller strålebehandling er det oftest

•

G H -aksen, der bliver insufficient først, derefter TSH-, LH-/FSH- og A CTH -aksen. Ved insufficiens af et hy­

•

pofysehorm on skal patienten altid udredes på samtlige hypofyseakser.

H ydrokortison ved ACTH-mangel (se under binyre­ barkinsufficiens). Eltroxin ved TSH-mangel (se under thyroideainsuf­ ficiens).

•

Væksthormoninsufficiens (GH). Der er ikke ét spe­

Testosteronbehandling ved LH -m angel (se u n d er mandlig hypogonadisme).

cifikt symptom eller fund, m en patienterne kan have øget

•

Præm enopausale kvinder: Trisekvens- eller p-piller.

træ thed, nedsat svedtendens, nedsat vækst af hår (hoved

•

GH-behandling gives som injektionsbehandling, dosis

og krop), nedsat energi, der kan være abdom inal adipo sitas, nedsat BMD og muskelmasse. Gonadeinsufficiens (LH/FSH). Symptomerne er ge­ nerelt de sam m e ved p rim æ r og sekundæ r insufficiens (s. 379). Præ m enopausale kvinder h ar am enoré og in ­ fertilitet og kan få nedsat aksil- og pubesbehåring. Thyroideainsufficiens (TSH). Sym ptom erne er de sam m e ved prim æ r og sekundæ r thyroideainsufficiens (s. 370).

monitoreres m ed IGF-I. •

A D H -behandling (m inirin) (se under diabetes insi­ pidus).

Endokrine sygd om m e

Diabetes inspidus

379

Primær og sekundær mandlig hypogonadisme

N øglepunkter •

Skyldes manglende sekretion/effekt af anti

N øglepunkter

diuretisk hormon (ADH). Symptomerne er polydipsi og polyuri.

•

Urinen er hypoosmolær.

•

Begge tilstande er præget af nedsat libido og aktivitet, nedsat muskelmængde og – styrke.

•

Primær hypogonadisme: lavt testosteron og højt LH.

G enerelt

•

Sekundær hypogonadisme: lavt testosteron og normalt eller lavt LH.

Definition Diabetes insipidus er en sjælden sygdom, der er karakte­ riseret ved polyuri og polydipsi. Diabetes insipidus kan inddeles i to typer, der begge kan være arvelige:

G enerelt

Definition Hypogonadisme kan være prim æ r eller sekundær. Den

1. Central diabetes inspidus, der skyldes nedsat sekre­

primære hypogonadisme er forårsaget af testikelrelaterede

tion af ADH fra hypofysens baglap, kan inddeles i

sygdom me, og den sekundæ re skyldes hypothalam us-

en prim æ r og en sekundær form. Den sekundære er

hypofyse-sygdomme. Både den prim æ re og den sekun­

langt hyppigst; den ses oftest efter kirurgiske indgreb

dære hypogonadisme kan være genetisk betinget, fx af

i hypothalam us-hypofyse-området.

henholdsvis Klinefelters syndrom (XXY) eller Kallmanns

2. N efrogen diabetes insipidus er forårsaget af m ang­

syndrom (lav LH-sekretion og anosmi). Ud over den klas­

lende antidiuretisk effekt af ADH på epitelet i nyrernes

siske hypogonadisme har mange ældre m æ nd lave testo­

samlerør.

steronniveauer, der kan være associeret m ed adipositas, kronisk sygdom, fx type 2-diabetes mellitus, og medicin (binyrebarkhormon, morfin osv.).

K liniske fu n d

Symtomer Polydipsi og polyuri er dom inerende.

Kliniske fun d

Parakliniske fund

Nedsat libido, gynækomasti, tab af kropshår og skæg, små

Karakteristiske fund er hyperton dehydrering m ed hy

testikler og nedsat muskelmasse.

Symptomer

pernatriæm i. U rinen er hypoosmolær. Diagnosen stilles ved m onitorering af væskeindtag, diuresemængde, vægt

Parakliniske fund

og s-natrium . Eventuelt foretages tørsteprøve.

Prim æ r hypogonadisme er karakteriseret ved lavt testo­ steron og højt LH, sekundær hypogonadisme er karakteri­ seret ved lavt testosteron og norm alt eller lavt LH-niveau.

F o r lø b

Testikstørrelsen måles bilateralt (orkidom eter (ml)), og

Behandling

gynækomastigrad estimeres.

Lavdosis desmopressin (m inirin) initialt. Patienten følges m ed vægt og væsketal. F o r lø b

Behandling M andlig hypogonadism e skal udredes, og er der tale om klassisk hypogonadisme, skal patienten substitueres m ed testosteron, m edm indre der er kontraindikationer,

Kapitel 13

•

380

Kapitel 13

Tabel 13.8. Hyppigheden af hypofyseadenomer. Hyppighed Prolaktin-overproduktion, prolaktinom

50 %

G H-overproduktion, akromegali

20 %

ACTH-overproduktion, mb. Cushing

5 %

TSH-overproduktion, hyperthyreose

< 1 %

Klinisk non-secernerende (oftest LH/FSH, α-subunit)

Hyperprolaktinæmi og prolaktinom N øglepunkter •

Symptomerne kan være menstruationsforstyr relser, infertilitet, hirsutisme, nedsat libido.

•

Prolaktinm åling er en akut blodprøve ved hypofyselæsion med tryksymptomer.

2 0 -3 0 %

•

Hyperprolaktinæmi skyldes ikke altid et pro­ laktinom.

hvorim od behandling af m æ nd uden endokrinologisk organsygdom fortsat diskuteres. G e n e relt

Definition

Overproduktion af hypofysehormon

prolaktin er over det norm ale niveau. Prolaktinom er et

Nogle hypofyseadenomer er blandingstumorer med sam ­

adenom , der udgår fra hypofyseforlappens prolaktinpro

tidig sekretion af fx GH og prolaktin, hvorim od flertallet

ducerende celler.

H yperprolaktinæ m i er en tilstand, hvor cirkulerende

af tum orer kun secernerer et hom on (Tabel 13.8).

Forekomst Overproduktion af hypofysehormon, undersø­ gelsesprogram

Prævalensen er over 100 per million. Op til 25 % af kvin­

Ved klinisk mistanke om overproduktion af ét eller fle­

prolaktinæm i. Et prolaktinom er oftest sporadisk, m en

re hypofysehormoner undersøges pågældende akse(r) ef­

der er familiære tilfælde, fx multipel endokrin neoplasi

ter nedenstående principper. Påvises hyperfunktion, gen­

type 1 (MEN1).

der m ed sekundæ r amenoré diagnosticeres m ed hyper­

nemføres MR-scanning m ed henblik på tumor, ligesom der foretages synsfeltsbestemmelse. Påvises secernerende

Patofysiologi

hypofyseadenom, undersøges øvrige akser efterfølgende

Prolaktin er essentielt for amning, og hyperprolaktinæmi

med henblik på insufficiens.

er den endogene faktor, der medfører, at kvinden kan

•

være infertil i flere m åneder under amning.

Hyperprolaktinæmi: Prolaktin måles 2-3 gange om m orgenen i en ikkestresset periode m ed stabil døgn­ rytme.

• • •

Akromegali: IGF-I og oral glukosesuppressionstest m ed måling af GH.

Symptomer

Mb. Cushing: Døgnurin-kortisol × 2-3 eller kort dexa

Hyperprolaktinæm i hos kvinder kan medføre m enstrua

m ethasontest (se Cushings syndrom).

tionsforstyrrelser, infertilitet og/eller galaktoré og hirsu­

TSH-producerende

hypofyseadenom:

T4,

TSH,

α-subunit. •

K liniske fu n d

tisme. Hyperprolaktinæmi hos m æ nd kan give sekundær hypogonadisme og/eller galaktoré.

Klinisk non-secernerende hypofyseadenom: LH, FSH, α-subunit.

Parakliniske fund Ved et nydiagnosticeret m akrohypofyseadenom m ed tryksym ptom er er s-prolaktin den vigtigste akutte ana­ lyse, der afgør, om patienten har et prolaktinom, som kan behandles m ed dopaminagonist.

Endokrine sygdomme

D er skal altid foretages M R-scanning af hypofysen

3 81

Akromegali

m ed kontrast, selv ved marginal hyperprolaktinæmi.

samt ved påvirkning af hypofysestilken, hvorved dopa m ins hæ m m ende effekt på prolaktin reduceres.

Undersøgelser ved hyperprolaktinæmi Se undersøgelser, der foretages ved hypofysehormonover

N ø glep u n kter •

Akromegali er forårsaget af forhøjede ni­ veauer af GH og IGF-I.

•

Akromegali skyldes oftest et GH-secerne rende hypofyseadenom.

•

Primær behandling er transsphenoidal kirurgi. Kapitel 13

Ud over ved prolaktinom kan hyperprolaktinæmi ses ved graviditet, medicinbivirkning, nedsat nyrefunktion

produktion. G en erelt F o r lø b

Definition

Behandling

A krom egali (akron, ekstrem itet; mega, stor, på dansk

Prolaktinomer behandles prim æ rt med en dopam inago

perifer kæmpevækst). Diagnosen stilles ved det kliniske

nist, hvor behandlingsresponset kan ske på tim er til m å­

billede og forhøjede nivauer af GH og IGF-I.

neder (Fig. 13.11). Kønshorm onbehandling kan medføre resistens over for behandlingen m ed dopam inagonist.

Forekomst

D er er tre registrerede dopam inagonister (cabergolin,

Incidensen af akromegali er rapporteret til at være 3-4

brom okriptin og quinagolid).

per million indbyggere per år. Sygdommen optræder med samme hyppighed hos kvinder og m ænd.

A B

Figur 13.11. Frontal M R-scanning af hypofyseregionen hos patient med m akroprolaktinom (pil) før A) og efter B) ni månders behandling med dopaminagonist.

382

Kapitel 13

F o r lø b

Behandling Den prim æ re behandling er kirurgisk (transsphenoidal). Patienter, der ikke opnår norm alisering af GH/IGF-I, el­ ler som ikke kan opereres, behandles m ed som atosta tinanalog (Sandostatin LAR i.m. eller Ipstyl Autogel dybt s.c.).Ved behov for yderligere behandling anvendes væ ksthorm onreceptorantagonist (Pegvisomant s.c.) og evt. dopaminagonist. Figur 13.12. Hænder, patient med akromegali.

BlNYRESYGDOMME K liniske fun d

Symptomer Patienten kan have lette sym ptom er som xf ledsmerter, problem er m ed sam m enbid og svedtendens. A ndre p a­ tienter kan have florid osteoartrose, fremstående pande, type 2-diabetes mellitus, hypertension, hjerte- og lu n ­ gesvigt. Patientens ringstørrelse og handskestørrelse er ofte øget over år, ligeledes skonum m eret og hattem ålet

N ø glepunkter • •

Diagnosen stilles ved måling af IGF-I og ved GH-m åling under en oral glukosesuppressionstest. Hvis klinik og ba­ sale GH- og IGF-I-niveauer er entydige, kan m an afstå fra

En tu m o r kan være non-secernerende (ca. 85 %) eller secernerende.

•

De secernerende tu m o re r kan inddeles i Cushings syndrom, primær hyperaldostero

(Fig. 13.12).

Diagnose

En tu m o r i binyren kan være benign eller malign.

nisme og fæ okromocytom. •

Binyreincidentalom er en tilfæ ldig opdaget binyreforandring.

•

Binyrebarkinsufficiens inddeles i primær og sekundær.

at foretage en glukosesuppressionstest. Hvis IGF-I er nor­ m alt for alderen, og GH-niveauet er under 1 µg/l under

G enerelt

testen eller spontant, er akromegalidiagnosen udelukket.

Binyrerne består af tre barklag og marv. De tre barklag

Bekræftes diagnosen ved ovenstående analyser, udføres

producerer steroidhormoner fra kolesterol. De to inderste

lokalisationsbestem m else (M R-scanning af hypofysen

barklag, zonae fasciculata og reticularis, producerer glu

m ed kontrast) I sjældne tilfælde findes intet hypofysea

kokortikoider (kortisol) og androgenforstadiet dehydro

denom – ekstrahypofysær lokalisation kan være lunger

epiandrosteron (DHEA). Kortisoludskillelsen har en fast

henholdsvis abdomen.

døgnrytme, hvor niveauet er lavest ved m idnat og højest, nogle tim er før m an står op, u n d er forudsæ tning af nor­

Lokalisation af GH-hypersekretion

mal søvnrytme. D et yderste barklag, zona glomerulosa,

MR-scanning af hypofysen med kontrast.

producerer mineralokortikoid (aldosteron). Den vigtigste

Hvis den er normal, udføres:

regulator af glukokortikoidsyntesen er hypothalam us-

•

CT-scanning af lunger og abdom en

hypofyse-binyre-aksen. R enin-angiotensin-system et er

•

Octreotidskintigrafi (somatostatinreceptorskintigrafi).

vigtigst for regulationen af mineralokortikoid. Binyremar­ ven producerer katekolaminer, adrenalin og noradrena­ lin samt sjældent dopam in, der stimuleres af sympatiske nervefibre.

Endokrine sygd o m m e

383

Primær hyperaldosteronisme

trationen. Ved hypokaliæmi kan d er også ses metabolisk alkalose. Prim æ r hyperaldosteronisme skyldes oftest bi nyrehyperplasi, m en i 30 % af tilfældene er den prim ære

N øglepunkter •

hyperaldosteronisme forårsaget af et binyreadenom (Ta­

Hyperaldosteronisme kan inddeles i primær

bel 13.9).

•

Diagnosticeres ved øget aldosteron-renin

Forekomst

ratio.

Der er ikke enighed om incidensen af prim æ r hyperal

Bekræftende test, fx captoprilsuppressions

dosteronisme hos patienter med hypertension. Incidensen

test.

angives så lavt som 0,5 % og op til 12 %.

•

CT af binyrer med kontrast.

•

Binyrevenekateterisation (Fig. 13.13).

Kapitel

•

Diagnose Udredning for prim ær hyperaldosteronisme foretages ved: •

Binyreincidentalom og hypertension

G enerelt

•

Hypertension m ed uforklaret hypokaliæmi

Definition

•

Behandlingsresistent hypertension (se kap. 9).

Hyperaldosteronisme kan opstå “prim æ rt” pga. binyre­ sygdom eller være sekundæ rt til andre sygdomme, der øger reninkoncentrationen, fx diuretikabehandling.

Diagnosen bekræftes ved lavt P-renin og højt P-aldoste ron. D et er bedst, at blodprøverne tages om morgenen

P rim æ r hyperaldosteronism e er karakteriseret ved

efter 1 times liggende hvile. Hvis aldosteron-renin ratio

hypertension og hypokaliæmi på baggrund af forhøjede

tyder på prim æ r hyperaldosteronisme, er der to mulig­

aldosteronniveauer, der er uafhængige af reninkoncen-

heder:

Aldosteron:renin ratio x 2

Bekræftende test

CT-scanning af binyrer med kontrast

Unilateral tu m o r

Patient ≤ 40 år OG tu m o r ≥ 1 cm OG ≤ 10 HU

Normal, uni- eller bilateralt forstørret

Biny revenekaterisation Kirurgi er valgt fra Lateralisering

Kirurgi Figur 13.13. Primær hyperaldosteronisme påvises.

13

og sekundær hyperaldosteronisme.

Ingen lateralisering

M edicinsk behandling

384

Kapitel 13

1. At foretage en bekræftende test, fx captoprilsuppres sionstest 2. At gentage aldosteron-renin ratio u nder standardise­

Forekomst Incidensen af Cushings syndrom forårsaget af en tum or er ca. 2-3 per million per år.

rede omstændigheder. Lokalisation (se Fig. 13.13): CT af binyrer m ed kontrast og/eller binyrevenekateterisation.

K liniske fu n d

Symptomer D en kliniske præ sentation varierer meget, og diagnosen kan være svær at stille ved milde tilfælde.

F o r lø b

Karakteristika, der bedst definerer Cushings syndrom

Behandling

(relativt lav sensitivitet): suggilationer, plethora (ansigt),

Hvis patienten h ar et unilateralt adenom , opnås der

proksim al muskelsvaghed og striae (> 1 cm, røde).

norm alisering a f hypokaliæ m ien efter adrenalektom i. Blodtrykket bedres hos flertallet af patienterne, og no r­ malisering ses i 30-60 % af tilfældene.

Hyppige karakteristika i baggrundsbefolkningen, der også ses ved Cushings syndrom: depression, træ thed, buf falo hum p, m åneansigt, væ gtøgning (abdom en), tynd hud.

Morbus Cushing

Parakliniske fund

G e n e relt

O m fatter hypertension, hyperglykæmi, lavt calcium og

Definition

forhøjet hæm atokrit. Cushings syndrom påvises ved for­

ACTH-secernerende hypofyseadenom, oftest et m ikro

højet døgnurin kortisoludskillelse og/eller ved manglende

adenom eller ikke visualiserbar forandring i hypofysen.

suppression af kortisolniveauet efter dexam ethason. Er

Kliniske fund, diagnostik, forløb og behandling (se

ACTH høj (ACTH-afhængig Cushing), gennemføres MR-

under Cushings syndrom).

scanning af hypofysen m ed kontrast. MR kan være uden synligt adenom i op til 40 % af tilfældene ved hypofy

Cushings syndrom

sær Cushing. I sådanne tilfælde foretages sinus petrosus inferior-kateterisation. Er ACTH lav (ACTH-uafhængigt Cushing) gennem ­

N ø glepunkter •

•

ACTH-afhængig, 80-85 %. •

ACTH-secernerende hypofyseadenom.

•

Ektopisk ACTH-secernerende tum or.

ACTH-uafhængig, 15-20 %. •

Binyreadenom.

•

Bmyrecardnom).

føres lokalisation bestemmelse ved C T-scanning af biny­ rerne m ed kontrast, evt. skintigrafi.

F o r lø b

Behandling Patienterne har stor overdødelighed, hvis diagnosen over­ ses. Prim æ r behandling er kirurgi. Hvis operationen er vellykket, vil patienten udvikle sekundær binyrebarkinsuf

G enerelt

ficiens også ved unilateral adrenalektomi. Patienten skal

Definition

følges livslangt.

Cushings syndrom skyldes langvarig eksposition for

Binyre-Cushing. Trods benigne fund ved scanning

høje cirkulerende kortisolniveauer – hyperkortisolisme.

og benigne fund histologisk og cytologisk er der en m a

Den hyppigste årsag er glukokortikoidbehandling, men

lignitetsrisiko på sigt.

tilstanden kan være forårsaget af A CTH-sekretion eller kortisolsekretion fra en tumor.

Endokrine sygdomme

385

Tabel 13.9. Årsager til hyperaldosteronisme og apparent m ineralokortikoid excess. Årsager til prim ær hyperald osteronism e, lavt renin og hø jt aldosteron

• • •

Idiopatisk bilateral hyperaldosteronisme Aldosteronproducerende adenom Andre

65 % 30 % 5 %

Årsager til sekundæ r hyperald osteronism e, hø jt renin og hø jt aldosteron

13

Nyrearteriestenose Diuretikabehandling Hjerteinsufficiens

Årsager til ap paren t m ineralo ko rtikoid excess, lavt renin og lavt aldosteron

•

Kan skyldes stor lakridsindtagelse eller gendefekt (11 β HSD), der medfører manglende deaktivering af kortisol til kortison i nyren.

Fæokromocytom

K li n i s k e f u n d

Symptomer N øglepunkter

Symptomerne er typisk anfaldsvise og om fatter hoved­ pine, svedtendens, palpitationer og hypertension (se

•

Katekolamlnproducerende tum or, oftest lo­ kaliseret til binyren.

•

af populationen, der undersøges.

Symptomerne er typisk anfaldsvise og kan fx være hypertension, hovedpine og svedten­ dens.

•

kap. 9, s. 237). Hyppigheden af hypertension vil afhænge

Diagnosticeres ofte ved udredning fo r blny reincidentalom.

U nder et anfald er patienten typisk bleg, svedende, og blodtrykket er højt. Takykardi er ofte ikke udtalt ved en tum or, der prim æ rt frisætter noradrenalin. Et anfald kan vare få minutter, m en det kan fortsætte en tim e eller længere.

Parakliniske fund G enerelt

Relevant medicin skal pauseres og der måles:

D e f in it io n

•

D øgnurinkatekolam iner

Fæokromocytom er en sjælden katekolamlnproducerende

•

P-m etanephriner.

tumor, der opstår i binyrem arven fra kromaffine celler. De fleste fæokrom ocytom er frisætter noradenalin, m en

Ved forhøjede væ rdier foretages lokalisation af tum or

mange frisætter også adrenalin. Hvis tum or er beliggende

ved CT-scanning.

ekstraadrenalt, betegnes den et paragangliom.

Forekomst

F o r lø b

Incidensen af fæ okrom ocytom er 1-6 p er m illion,

Behandling

og præ valensen hos patienter m ed hypertension er

Patienten skal altid forbehandles m ed α-receptorblokker

0, 1-0,6 %, m en diagnosen overses sandsynligvis ofte.

(dibenyline) 10-14 dage før adrenalektom i. M an kan

Ved sektion er der fundet en prævalens på 0,05 % i en

ikke udelukke m alignitet ved histologisk eller cytolo­

uselekteret population. Fæokrom ocytom diagnosticeres

gisk undersøgelse. Patienten skal følges livslangt og skal

i stigende grad som et binyreincidentalom . De fleste

inform eres om malignitetsrisikoen. Prognosen er god

tilfælde er sporadiske, m en hos 20 % af patienterne er

ved benign tum or, m en femårsoverlevelsen er lav ved

det en arvelig form.

malign sygdom.

Kapitel

• • •

386

Kapitel 13

Binyrebarkinsufficiens

på kortisol, aldosteron og DHEA. Globalt er tuberkulose den hyppigste årsag til p rim æ r binyrebarkinsufficiens. Sekundæ r binyrebarkinsufficiens er oftest forårsaget af

N ø glepunkter

hypofyselæsion eller opstår efter glukokortikoidbehand •

Binyrebarinsufficiens kan inddelses i primær binyrebarkinsufficiens og sekundær binyrebar

ling (se Fig. 13.14). H yponatriæ m i ses ved både prim æ r og sekundæ r binyrebarkinsufficiens.

kinsufficiens. •

Symptom erne er uspecifikke og ofte sni­ gende.

•

Forekomst Prævalensen af prim æ r binyrebarkinsufficiens er omkring

Binyrebarkinsufficiens kan debutere akut (krise) og være livstruende.

100 p er million. Sygdommen kan opstå i alle aldre. P ræ ­ valensen af sekundæ r binyrebarkinsufficiens er 125-280 per million.

G e n e relt

Definition

K lin is k e f u n d

I den vestlige verden skyldes prim æ r binyrebarkinsuf

Symptomer

ficiens i over 90 % af tilfældene autoim m un adrenalitis

Symptomerne bliver ofte fejltolket som gastrointestinal

m ed destruktion af alle tre barklag og derm ed mangel

sygdom, depression eller reum atologisk sygdom.

Synacthentest

Kortisol < 500 n m o l/l ACTH

ACTH

Primær binyrebarkinsufficiens

Sekundær binyrebarkinsufficiens

Binyrebarkantistoffer H yper-/hypothyroidism e Vitiligo, præmatur ovariesvigt Positiv

Negativ

Udredning fo r hypofyseinsufficiens inkl. MR-scanning a f hypofysen

Rtg a f thorax Negativ Adrenoleukodystrofi?

A u toim m un adrenalitis A u to im m u n polyglandulær syndrom (APS)

Binyreinfektion (tuberkulose) Infiltration (lymfom, sarcoidose) Blødning

Negativ

Hypofyselæsion

CT af binyrer med kontrast Positiv

Positiv

Negativ Sandsynligvis autoim m un adrenalitis

Figur 13.14. Klinisk mistanke om binyrebarkinsufficiens.

Tidligere glukokortikoid behandling? Tidligere hovedtraume? Isoleret ACTH-mangel?

Endokrine sygdomme

Kronisk binyrebarkinsufficiens

387

F o r lø b

Kliniske fun d

Behandling

Symptomer

Akut, Addisonkrise. Patienten indlægges akut og be­

Træthed, muskelsvækkelse, hovedpine og svimmelhed,

handles m ed isotonisk N aCl i.v. og glukokortikoid og

nedsat appetit, kvalme, mavesmerter osv.

evt. glukose i.v.

Parakliniske fund

handles m ed binyrebarkhorm on peroralt. Patienter skal

Primær binyrebarkinsufficiens. Kortisolniveauet er lavt,

have grundig mundtlig og skriftlig inform ation om syg­

og ACTH er højt, renin er oftest højt. Hyperpigm ente

dommen og forholdsregler. Der skal udfyldes patientkort. Ved p rim æ r binyrebarkinsufficiens er der hyppigt

ring, lavt blodtryk, lavt S-natrium og højt S-kalium ses hos de fleste.

behov for aldosteronbehandling (florinef).

Sekundær binyrebarkinsufficiens. Kortisolniveauet

Forholdsregler ved kirurgi/akut svær sygdom og (mulig)

er lavt, og ACTH er lavt eller norm alt. Koncentrationen

binyrebarkinsufficiens:

af renin er normal. N atrium kan være lavt, og kalium er

•

Alle patienter, der har været i behandling med hydro kortison eller prednisolon i mere end to uger, og hvor

oftest norm alt. Der ses ingen hyperpigmentering.

behandlingen fortsat gives eller er ophørt inden for to

Akut binyrebarkinsufficiens, Addisonkrise

måneder, skal have kortisol i forbindelse med kirurgi. •

Alle patienter får som m inim um tabl. prednisolon 5 mg præoperativt.

Udvikles over tim er til dage, der kan være muskel- og ledsmerter. Gastrointestinale klager er hyppige, og der kan udvikles kardiovaskulær instabilitet, evt. kollaps, hvor

Hirsutisme

der ikke er effekt af katekolaminer.

N øglepunkter

Diagnostik

•

Ved klinisk mistanke om binyrebarkinsufficiens foretages en synactentest (Fig. 13.14).

sjældnere tilfælde som virilisering. •

Hirsutisme ses hos ca. 20 % af præmenopau sale kvinder.

•

Hirsutisme kan være idiopatisk eller led i

Synactentest Blodprøve til tid 0 , hvor ACTH og kortisol be­

Kvindelig hyperandrogenisme kan manife­ stere sig som hirsutisme, akne, alopeci eller i

PCOS (polycystisk ovariesyndrom).

stemmes, og til tid 30 m inutter, hvor kortisol bestemmes. Efter blodprøve til tid 0 gives 0,250 mg syntetisk ACTH intravenøst. En rask person

Kliniske fun d

responderer med et kortisolnlveau på ≥ 500

H urtig progression af hirsutisme, akne, alopeci og/eller

n m o l/l.

uregelmæssige menstruationer vil altid indicere endokri nologisk og gynækologisk udredning af patienten.

Ved prim æ r binyrebarkinsufficiens foretages udredning

Parakliniske fund

m ed henblik på ætiologi.

G raden af hirsutism e korrelerer dårligt m ed niveauet

Patienter med autoim m un adrenalitits skal udredes for involvering af andre autoim m une sygdomme.

af testosteron i blodet, men hvis testosteronniveauet er over to gange højere end den øverste grænse, giver det mistanke om androgenproducerende tum or (ovarie eller binyre), og patienten bø r henvises til udredning. Virili sering taler for betydelig hyperandrogenæm i og vil være en indikator for, at patienten bø r udredes hurtigt. Hy-

Kapitel 13

Kronisk substitutionsbehandling. Patienterne be­

388

K apitel 13

perandrogenism e hos kvinder er associeret m ed en øget forekomst af insulinresistens og type 2-diabetes mellitus.

F o r lø b

Behandling Lavdosis p-piller er i dag den anbefalede behandling af hirsutisme. Den prim æ re effekt af p-piller er en øget p ro­ duktion af SHBG, hvorved den frie fraktion af testosteron reduceres. M etform in og livsstilsmodifikation hæ m m er i m indre grad testosteronniveauet og har kun begrænset effekt på hirsutism e. Kvinder m ed svær hirsutism e el­ ler kontraindikationer m od p-piller kan behandles m ed spironolakton. D er nedlægges da graviditetsforbud. Lys­ behandling (“laser”) kan være effektiv ved mørk behåring. Efter 30-årsalderen b ø r patienterne følges hvert andet til tredje år med henblik på udvikling af diabetes mellitus og kardiovaskulær sygdom.

Kapitel 14

Mammasygdomme Niels Kroman

Puerperal mastitis G en erelt

Som hos andre pattedyr udvikles brystet fra m ælkeli­

D en puerperale m astit debuterer ofte i de første uger

sterne, der er anlagt på kroppens forside fra aksillerne

efter fødslen. Indgangsporten er fissurer i papillen,

til inguinae. Hos m anden forbliver brystet norm alt ru ­

hvorfra bakterier spreder sig via mælkegangene ud i det

dim entært, mens det hos kvinder vokser betydeligt i p u ­

omkringliggende kirtelvæv, og der kan udvikles absces.

berteten. D er er stor individuel variation i størrelse, form

Infektionen er oftest udløst af stafylokokker, sjældnere

og konsistens samt ofte også sideforskel hos den enkelte

streptokokker.

kvinde. Da en betydelig del brystvolumen udgøres af fedt, er størrelsen stærkt korreleret til BMI. Langs mælkelisterne kan ekstra mammaanlæg fore­

Kliniske fund

komme. Der kan være ekstra papiller uden underliggende

Symptomerne er smerte og feber. Objektivt findes rødme,

kirtelvæv eller som de m est alm indelige accessoriske

varme og lokaliseret eller diffus hævelse. Ved abscesdan­

brystkirtler i aksillen uden papil. D ette væv kan være

nelse kan fluktuation være svær at bedøm me, da brystet

funktionelt og kosmetisk generende samt give spændings-

oftest er meget spændt. Diagnosen sikres ved ultralyds-

fornemmelse præ m enstruelt samt ved graviditet og am ­

undersøgelse.

ning. Behandlingen er kirurgisk fjernelse. Ved hypertrofia mamm ae antager brysterne en u n a­ turlig størrelse i forhold til den øvrige kropsbygning. Det

Forløb

kan give både fysiske og psykiske gener. Brysterne kan

Mastitis behandles m ed antibiotika (penicillinasestabilt

formindskes ved reduktionsplastik, uden at senere lak­

penicillin). Ved absces tøm m es m astitten ved pu n k tur

tation kompromitteres.

og skylles med saltvand. Det gøres ofte ultralydvejledt. Ved større abscesser kan der anlægges perkutant dræn. Kirurgisk drænage er sjældent indiceret. Antibiotikabe­

BETÆNDELSESTILSTANDE

handlingen fortsættes et par dage, efter at pussekretionen er ophørt.

Ved betændelse i brystet skelnes mellem puerperal m a

Amningen kan fortsætte også på det inficerede bryst.

stitis i relation til am ning og non-puerperal mastitis. Ved

Udtømning af mælk fra brystet er en vigtig del af behand­

store ptotiske mammae kan der i det fugtige miljø mellem

lingen, hvilket kan understøttes m ed en am m epum pe.

hudfolderne opstå m aceration og sekundæ r svam pein­

Papillen skal plejes, så eventuelle fissurer opheler. Hvis

fektion.

amningen ikke kan fortsætte, gives en prolaktinhæmmer.

Kapitel 14

UDVIK LINGSFO RSTYRRELSER

390

Kapitel 14

Non-puerperal mastitis

undersøgelse m ed henblik på at udelukke tum or i brystet

Mastit uden for puerperiet skyldes oftest duktektasi (se se­

er ofte meget begrænset, hvorfor kvinder over 30 år bør

nere). Infektionen er almindeligvis lokaliseret ved kanten

tilbydes billeddiagnostisk udredning.

af areola. Rygning og diabetes disponerer til n on-puer peral mastitis. Behandlingen er som ved puerperal m a­ stitis, dog ses oftere blandingsinfektioner m ed anaerobe

Forløb

bakterier, hvorfor det kan være nødvendigt at supplere

Ved benign billediagnostik beroliges kvinden, der ofte vil

antibiotikabehandlingen m ed m etrodidazol. Ved non-

være tilfreds med, at malignitet er udelukket. Da tilstan­

puerperale infektioner, der ikke er lokaliseret om kring

den ofte er diffust udbredt i brystet, vil kirurgisk excision

areola, skal anden genese overvejes, fx tubekulose eller

sjældent afhjælpe problem et. Ved udtalte sm ertegener

underliggende cancer.

er forskellige form er for m edicinsk behandling afprøvet uden sikker effekt. En stram tsiddende bh, der holder bry­ stet i ro, kan være lindrende. G enerne fra fibroadenom a­

B E N IG N E M A M M A L ID E L S E R Disse forandringer kan samles under begrebet ANDI (ab

tose aftager efter menopausen.

berations in norm al development and involution). Brystet

Fibroadenom

gennem går hver m enstruationscyklus en proliferativ og

G e n e re lt

en degenerativ fase. Ved ubalance i denne proces opstår

Tumor bestående af hyperplastisk fibrøst bindevæv. Ses

der forandringer i brystet. D er er ikke nogen skarp af­

hyppigst hos yngre kvinder.

grænsning mellem norm ale afvigelser og patologiske for­ andringer. M an skelner mellem proliferative og degene­ rative forandringer, der dog ofte optræder i kombination.

Kliniske fund

Fibroadenom et frem træ der som en fast elastisk afrundet mobil tum or. Størrelsen kan variere betydeligt og kan i

PROLIFERATIVE F O R A N D R IN G E R Fibroadenomatose G en erelt

sjældne tilfælde antage en størrelse, der deform erer b ry ­ stet. Palpable tum orer skal udredes med tripeldiagnostik (se s. 395). Små, ikkepalpable fibroadenom er findes ofte tilfældigt ved mammografi og ultralydsundersøgelse. Her afgør radiologen, om der skal foretages supplerende u n ­ dersøgelser.

Øget forekomst af bindevæv i brystet kan være diffust el­ ler lokaliseret til et segm ent af brystet. Tilstanden kaldes fibroadenomatose og skyldes hyperplasi og fibrose. Ofte

Forløb

indeholder et om råde m ed fibroadenomatose også cyster

Ved benign tripeldiagnostik kræves ingen behandling.

af vekslende størrelse og skleroserende adenose, der er en

Nogle fibrodenom er svinder spontant i størrelse, og kun

glandulær hyperplasi.

en mindre andel vokser og give gener. Ved gener foretages excision. Efter menopausen degenererer fibroadenomerne og kan i nogle tilfælde efterlade grove popkornslignende

Kliniske fund

forkalkninger på en mammografi.

Symptomerne er øm hed og hævelse af brystet, ofte m ed et cylisk præg (cyklisk mastalgi), hvor generne er mest udtalt præmenstruelt. Tilstanden ses oftest i 25- til 45-års-

Papillom

alderen og er hyppigst hos nulliparae.

G en erelt

Ved palpation findes sm åknudret tæ t væv, oftest mest udtalt i øvre laterale kvadranter. Værdien af den objektive

Benign intraduktal tumor. O ptræ der ofte solitært, m en kan være udbredt som papilomatose.

391

M am m asygdom m e

Kliniske fund

Det hyppigste symptom er spontan papilsekretion, ofte

DEGENERATIVE F O R A N D R IN G E R

i form af klar væske. Blodig sekretion kan forekomme. Papillomer kan fremtræde som m indre tum orer ofte bag areola. Symptomerne skal udredes m ed billeddiagnostik (Fig. 14.1) og eventuelt biopsi.

D u ktektasi G en erelt

Duktektasisyndromet karakteriseres ved en udvidelse af de centrale mælkegange – duktektasi – samt vekslende Biopsi fra papillomer viser ofte celleatypi. Endvidere kan

m en rygning er en disponerende faktor. Tilstanden ses

sym ptom erne ved papillom er også ses ved malignitet,

hyppigst fra ca. 30-årsalderen til m enopausen. Hvis

hvorfor der bør foretages excision for at opnå fuld diag­

væsken i de dilaterede dukter inficeres, opstår der non-

nostisk sikkerhed. Kvinder m ed papillomatose antages at

pueperal mastit.

14

grader af periduktal inflammation. Årsagen er ukendt,

Kliniske fund

Kapitel

Forløb

have en forøget risiko for udvikling af cancer, hvorfor et billeddiagnostisk kontrolprogram bør overvejes. Symptomerne er papilsekretion, indtrækning af papillen og infektion. Sekretionen kom m er ofte fra flere m æ l­ kegange. Væsken kan være gullig, grønlig eller brun. Brunlig sekretion tolkes ofte som gammelt blod, hvor­ for det er vigtigt at føre sekretet over på et stykke hvid gaze, så farven kan vurderes objektivt. Ved infektion m ed abscesdannelse sidder toppunktet ved randen af papillen svarende til kanten af den underliggende glatte muskulatur. Den periduktale inflammation kan medføre skrum pning af dukterne og fibrose m ed papilretraktion til følge.

Forløb

Ved infektion behandles som anført under afsnittet om mastit. Der er en betydelig recidivrisiko, og i kroniske til­ fælde kan der komme persisterende fisteldannelse. Fistler kan forsøges excideret i rolig fase. Hvis kvinden er generet af sekretion, kan m an tilbyde at lave en subareolær konu sexcision af de dilaterede kirtelgange. O perationen kan medføre følesesløshed af papillen og forhindrer senere amning.

Cyster G en erelt

Cyster er tyndvæggede og optræ der i forskellige stør­ relser som palpable makrocyster eller som mikrocyster i om råder m ed fibroadenomatose. Figur 14.1. Duktografi med papillom.

392

Kapitel 14

Kliniske fund

CANCER M A M M A E

M akrocyster frem træ der som elastiske palpable, ofte øm m e tum orer. G enerne svinger ofte m ed m enstruati­ onscyklus. Multiple mikrocyster ses ofte hos kvinder med cyklisk mastalgi.

N ø glepunkter •

L iv s t id s ris ik o e n f o r d a n s k e k v i n d e r e r g o d t

10 %. Forløb

D iagnosen stilles ved ultralydsundersøgelse, hvor der ved m akrocyster kan foretages punktur. Hvis cysten er glatvægget og cystevæsken uden blodtilblanding, er yder­

•

•

T rip e lte s t e r g ru n d la g e t f o r d ia g n o s tik .

•

D e n k iru rg is k e b e h a n d lin g e r l u m p e k t o m i i k o m b i n a t i o n m e d s tr å le b e h a n d li n g e lle r m a ­

ligere diagnostik ikke nødvendig. Ved gentagne recidiver kan kirurgisk ekstirpation blive nødvendig.

R is ik o e n e r p å v ir k e t a f f ø d s e l s m ø n s t e r o g livsstil.

s te k to m i. •

A k s ils ta tu s k o rtlæ g g e s v e d s e n tin e l n o d e ­ t e k n ik .

M A M M A L ID E L S E R HOS MÆ ND

•

9 5 % m o d t a g e r a d ju v e r e n d e m e d ic in s k o g / e lle r s tr å le b e h a n d lin g .

G en e re lt

Gynækomasti

D e fin itio n

Brystdannelse hos m æ nd – gynækomasti – ses norm alt

Maligne lidelser, der udgår fra de forskellige vævstyper

hos nyfødte og i puberteten, hvor tilstanden er forbigå­

i m am m a. O p m od 99 % er karcinomer, der udgår fra

ende. D er skelnes m ellem egentlig gynækom asti, hvor

kirtelepitel, og ca. 1 % sarkomer, der udgår fra stroma.

der er en ofte øm dannelse af kirtelvæv bag papillen, og

Lymfomer og metastaser til m am m a er sjældne.

lipomasti, hvor brystdannelsen udelukkende udgøres af fedt. Gynækomasti kan udløses af medicin, fx digitalis,

F o re k o m st

spironolakton og ved misbrug af anabole steroider. Lever­

Brystkræft er den hyppigste kræ ftform hos kvinder. D er

lidelse og alkoholforbrug kan udløse gynækomasti pga.

diagnosticeres ca. 4.500 tilfælde i D anm ark om året. Ri­

nedsat om sætning af østrogen. Testis skal undersøges for

sikoen for at få brystkræ ft er fordoblet i løbet af de sidste

at udelukke østrogenproducerende tum or. Hos over en

50 år (Fig. 14.2). Tiltagende overvægt og alkoholforbrug,

tredjedel af m æ nd m ed gynækomasti kan der findes en

inaktivitet, tidligere menarche, senere første fødsel, færre

tilgrundliggende endokrinologisk forstyrrelse.

børn og horm onterapi kan forklare det meste af incidens-

M am m acan cer hos mænd O ptræ der 100 til 200 gange sjældnere end hos kvinder svarende til ca. 30 tilfælde om året. Yderst sjælden før 50-årsalderen. Præsenterer sig som en hård uøm tumor. Diagnosen stilles ved biopsi. Billeddiagnostik er sjældent nødvendig. Retningslinjerne for behandling følger samme principper som for kvinder.

Figur 14.2. Aldersstandardiseret incidens af primær brystkræft i Danmark.

M am m asygdom m e

393

stigningen. Rygning, immunsvækkelse, stress og depres­

i mamma, og jo m indre vil risikoen for brystkræft være.

sion synes ikke at påvirke risikoen for brystkræft (Tabel

Principielt forberedes mamma under hver menstruations­

14.1).

cyklus til en graviditet og efterfølgende amning. I begyn­ delsen af hver cyklus sker der en opbygning af celler, som

Tabel 14.1. Risikofaktorer fo r udvikling af brystkræft. Genetisk disposition

efterfølges af cellehenfald, hvis en graviditet ikke indtræ ­ der. Det er vist, at der er en direkte proportionalitet m el­ lem antallet af gange, m am m a udsættes for denne vækst­

Tidligere brystkræft

stimulation, og risikoen for udvikling af brystkræft. Det er

Overvægt

derfor gunstigt at få mange børn, da graviditet og til dels

Alkoholindtag

amning reducerer antallet af cyklusser. Påvirkning af såvel østrogen som gestagen medfører en

Sen menopause

neres horm onproduktionen af ovarierne. Postmenopau-

14

risiko for udvikling af brystkræft. Præmenopausalt dom i­

Sen fødsel af første barn

salt er den væsentligste kilde til østrogenproduktion om ­

Kapitel

Tidlig menarche

Få børnefødsler

dannelsen af horm onforstadiet androstendion til østriol. Denne proces sker via et aromataseenzym, der prim æ rt

H orm onsubstitution i klim akteriet Fysisk in aktivitet

er lokaliseret i fedtvæv. Der er derfor en direkte sam m en­ hæ ng mellem m æ ngden af fedtvæv og østrogenniveau­ et hos postmenopausale kvinder og mellem mængden af fedtvæv (BMI) og risikoen for brystkræft. Kost synes uden

I ca. en fjerdedel af alle tilfælde af brystkræft indgår en

selvstændig betydning for risikoen, mens regelmæssig

genetisk disposition. I sjældne tilfælde skyldes dispositio­

m otion virker forebyggende. Østrogen metaboliseres i le­

nen en fejl i et gen, fx BRCA-genet. Analyser peger på, at

veren, hvorfor en nedsat leverfunktion kan påvirke østro­

halvdelen af alle tilfælde af brystkræft optræder hos 12 %

genniveauet i opadgående retning. Dette menes at være

af befolkningen, der på basis af flere gener har øget risiko

årsagen til, at alkoholforbrug øger risikoen for brystkræft.

for udvikling af sygdommen.

M edikam entelle h o rm o n er tilføres væsentligst ved

Fire horm onrelaterede param etre er hver især væ ­

horm onel kontraception samt ved postmenopausal hor­

sentligt knyttet til en kvindes risiko for udvikling af

m onterapi. Mens indflydelsen af p-piller er beskeden,

brystkræft: 1) Tidsrum m et mellem menarche og første

formentlig fordi de erstatter en i forvejen eksisterende

fuldbyrdede graviditet, 2) antallet af fuldbyrdede gra­

endogen horm onproduktion, øger horm onterapi risikoen

viditeter, 3) det sam lede antal m enstruationscyklusser

for at udvikle brystkræft i nogenlunde samme omfang,

og 4) varigheden og størrelsen af endogen plus eksogen

som hvis kvinden har en naturligt sen menopause.

horm onpåvirkning. P a to fy sio lo g i

Patologi

Frem til menarchen ligger det primitive mammaanlæg i

M am m akarcinom er forekommer i en ikkeinvasiv form,

dvale. Ved den begyndende horm onpåvirkning omkring

carcinoma in situ, og som invasive karcinom er (Tabel

menarchen udvikles en stor mængde primitive stamceller i

14.2). Der forekommer to former for carcinoma in situ:

brystet. Modningen af disse stamceller til fuldt differentie­

duktalt carcinoma in situ (DCIS), hvor de maligne celler

rede kirtelceller sker først ved den første fuldbyrdede gra­

vokser i ducti, og lobulcert cacinoma in situ (LCIS), hvor

viditet. Perioden fra m enarchen til første graviditet synes

de maligne celler vokser i kirtellobuli. DCIS opfattes som

således at være en sårbar periode for mamma, da um odne

et forstadium til invasivt karcinom, og det vurderes, at

stamceller generelt er mere følsomme over for karcinoge-

risikoen for, at DCIS udvikler sig til invasivt karcinom,

ne påvirkninger end fuldt differentierede celler. Jo korte­

er 30-70 %. LCIS opfattes ikke som et egentligt forsta­

re tidsrum fra menarchen til første graviditet, jo m indre

dium, men som en art celleatypi, der indikerer en generel

tid eksponeres de følsomme udifferentierede stamceller

øget risiko for udvikling af cancer i hele brystet, evt. også

394

Kapitel 14

en øget risiko for kontralateral cancer. LCIS giver ingen

forandringer på papillen (Fig. 14.3). Ofte ligger der ved

specifikke kliniske eller billeddiagnostiske symptomer.

denne tilstand et invasivt karcinom dybere i brystet.

Findes som et tilfældigt fund ved excionsbiopsier.

De invasive karcinom er udgøres af duktale karcinom er ca. 80 %, lobulære karcinom er ca. 15 % og andre

Tabel 14.2. Mammacancertyper.

typer ca. 5 %.

Ikkeinvasive duktalt karcinom in situ lobulæ rt karcinom in situ

Kliniske fund S y m p to m er

Invasive duktalt karcinom lobulæ rt karcinom ko llo id t karcinom m edullæ rt karcinom tub ulæ rt karcinom

Det hyppigste sym ptom ved brystkræ ft er en uøm knude i brystet. Nogle gange kan der være en hudindtræ kning over knuden, der evt. kun viser sig, når kvinden æ ndrer stilling eller løfter arm ene over hovedet. I sjældnere til­ fælde kan det prim æ re sym ptom være spontan klar eller blodig sekretion fra papillen eller sår eller eksem på papil­ len (Fig. 14.4). Diagnosen stilles nogle gange efter fund af

En variant af carcinom a in situ er Pagets brystvortesyg­

palpable lym feknudemetastaser, ofte i aksillen, eller pga.

dom, hvor forandringerne er lokaliseret i de term inale

sym ptom er på dissem ineret sygdom.

dukter under papillen og viser sig som eksem lignende

Cirka 20 % af maligne forandringer i m am m a diag­ nosticeres ved mammografiscreening, hvor kvinden ikke selv har observeret symptomer. Fund

D en objektive undersøgelse er beskrevet i kapitel 1 (se s. 31). En knude er malignitetssuspekt, hvis den er uøm, hård og uregelmæssig eller fikseret i brystet, til huden eller den underliggende brystmuskulatur. D et er vigtigt at være særligt opm æ rksom på om rådet bag papillen, hvor knuder kan skjule sig grundet brystets kontur. D en objektive undersøgelse kan optimeres ved at påføre fug­ tighedscreme, der medfører, at fingrene lettere glider over

• Knude i brystet • Blodig eller klar sekretion fra brystvorten • Hud/papilindtrækning • Smerter uden relation til menstruationscyklus • Hævede lymfekirtler i armhulen • Sår/eksem på brystvorten Figur 14.3. "Paget's disease o f the n ip p le ” . A. Eksematøse forandringer på papil og areola. B. Typiske store lyse Paget-celler i de basale lag af epidermis.

Figur 14.4. Sym ptom er og objektive fund ved bryst­ kræft.

M a m raasy g d o m m e

395

huden og derm ed afslører underliggende forandringer.

Ved palpilflåd overføres sekretet til et stykke hvidt gaze for

Andre malignitetstegn er nytilkommen ensidig papilind-

at vurdere farve og karakter objektivt (Fig. 14.4).

trækning, ødem af huden (peau d’o range) eller ulceration. P a r a k lin is k e u n d e r s ø g e ls e r

Tripeltesten er grundlaget for udredning af malignitetssuspekte forandringer i brystet. Testens tre led er klinisk undersøgelse, billeddiagnostik i form af mammografi og ultralydsundersøgelse sam t biopsi m ed grov- eller fin­ nål. For hvert led i undersøgelsen skal det angives, om knuden opfattes som malign, suspekt eller benign. Hvis knuden vurderes malign i alle tre led, er diagnosen sikker,

Figur 14.5. M am m ografi i tre planer. M a lig n t udseende tu m o r i øvre laterale kvadrant af venstre bryst. Tumor ses som et hvidt, tæ t område med stjerneformede udløbere, der kontrasterer mod den omgivende mere fedtholdige og dermed mere røntgenpassable kirtelsub­ stans, som er mere grå i farven. Der er hudfortykkelse og indtræ kning a f huden om kring tum or. A. Kranio-kaudal projektion. B. Lateral projektion. C. Skråprojektion. De digitale m am m ografibilleder er stillet til rådighed af Billeddiagnostisk afdeling og M am m akirurgisk afsnit, Viborg Sygehus.

14

Hvis der er uoverensstemmelse mellem testens tre led,

Kapitel

og der kan planlægges en behandling. Vurderes knuden benign i alle tre led, kan m an undlade at fjerne knuden.

Figur 14.6. M aligne m ikroforkalknlnger. Et bryst med et stort område med talrige uregelmæssige kalkudfæld­ ninger i dukti.

396

Kapitel 14

anbefales det at fjerne forandringen eller evt. at gentage testen, hvis m an forventer herved at kunne opnå k on ­ sensus. Tripeltest skal tilbydes alle kvinder over 30 år m ed palpable tum orer. Hos yngre kvinder er brystkræft meget sjælden, og mammografi kan være svær at tolke grundet tæ t kirtelvæv. Her kan mammografi udelades, og m an kan afstå fra biopsi ved klinisk og/eller ultrasonisk oplagt benigne forandringer. Ved store oplagt maligne

Figur 14.7. Bortopera­ tio n a fe n ikkepalpabel, mammografisk suspekt tu m o r efter nålemarkering.

tum orer, hvor eneste behandlingsm ulighed er mastektomi, kan diagnosen baseres alene på det kliniske fund og grovnålsbiopsi. Mammografi er en undersøgelse hvor brystet presses fladt og gennemlyses m ed røntgenstråler. I dag er bil­ ledoptagelsen næsten altid digital. Ved at m an tager bil­ lederne i flere projektioner, kan forandringer lokaliseres i tre dimensioner. N orm alt kirtelvæv er m ere røntgentæt og frem træ der hvidt på mammografi, mens fedtvæv er

Forløb

gråt. Da maligne forandringer også er hvide, øges den

N a tu r h is to r ie

diagnostiske sikkerhed m ed alderen, specielt efter m e­

U behandlet er den gennem snitlige overlevelse m indre

nopausen, hvor kirtelvæv erstattes af fedtvæv (Fig. 14.5).

end tre år. M am macancer spreder sig prim æ rt til knog­

M ikroforkalkninger beliggende i kirtelgangene er tegn

ler, lever og lunger, m en m etastaser kan ses i næsten alle

på duktalt carcinom a in situ, der skyldes forkalkning i

organer.

nekrotiserede in situ-cancerceller (Fig. 14.6). Ultralydsundersøgelse er en del af udredningen af en suspekt forandring i brystet. Ved forekomst af tæ t kir­ telvæv kan m an ved m am m ografi i nogle tilfælde ikke

B e h a n d lin g

D en prim æ re behandling er kirurgisk fjernelse af tum or og evt. regionale m etastaser i aksillen. Da halvdelen af

skelne maligne forandringer fra det norm ale kirtelvæv.

patienterne vil få recidiv, hvis der kun udføres radikal

D et gælder specielt hos unge kvinder sam t gravide og

kirurgisk behandling, betragtes sygdom men som poten­

am m ende. Ultralydsundersøgelse er h er afgørende, da

tielt dissemineret i de fleste tilfælde, og som følge heraf

denne undersøgelse ofte kan skelne den maligne foran­

tilbydes op m od 95 % af patienterne adjuverende m edi­

dring fra norm alt tæ t kirtelvæv. Ultralyd er endvidere

cinsk behandling og/eller strålebehandling.

den bedste m etode til at vurdere tum orstørrelse samt til at diagnosticere metastaser til regionale lymfeknuder.

K ir u r g isk b e h a n d lin g

MR-scanning anvendes ikke rutinem æssigt til mam-

Den kirurgiske behandling består af et indgreb på brystet i

madiagnostik. Undersøgelsen er optimal til diagnostik af

form af en brystbevarende fjernelse af den maligne proces

ruptur af silikoneproteser og kan anvendes, hvis m am ­

med en bræm m e af norm alt væv rundt om tum or eller en

mografi og ultralyd ikke kan afklare kliniske symptomer,

mastektomi, hvor alt mammaparenkymet excideres. End­

fx m etastaser til aksillen uden tum or i brystet.

videre foretages en operation i aksillen, hvor det afklares,

Biopsi kan udføres med finnål, der giver en cytologisk

om sygdommen har spredt sig til lymfknuderne. Hvis det

undersøgelse, eller grovnål, der giver en lille biopsi, som

er tilfældet, fjernes de to tredjedele af lymfeknuderne, der

kan undersøges histologisk. Biopsien udføres almindelig­

er lokaliseret næ rm est brystet.

vis vejledt af ultralyd eller mammografisk vejledt (stereo­

Hos om kring 5 % af patienterne er sygdom men på

taksi). Billeddiagnostisk vejledt biopsi er ofte m ulig også

diagnosetidspunktet så lokalt fremskreden, at m an ikke

ved non-palpable forandringer, og denne teknik anvendes

p rim æ rt kan opnå kirurgisk radikalitet, eller der er al­

også ved præoperativ m arkering af non-palpable foran­

lerede m etastaser til andre organer. I disse tilfælde m å

dringer (Fig. 14.7).

patienten behandles p rim æ rt m edicinsk plus evt. m ed

M am m asygdom m e

397

stråler. Hvis der opnås respons på denne behandling, kan der herefter foretages kirurgisk behandling. I nogle tilfælde ved operabel sygdom vælger m an at give p ri­ m æ r medicinsk behandling (neoadjuverende terapi) for at formindske tum or og derefter kunne udføre et mindre kirurgisk indgreb. B r y stb e v a r e n d e b e h a n d lin g er den hyppigste kirur­

giske behandling, der generelt tilbydes ca. 65 % af pa­ tienterne. Blandt kvinder diagnosticeret ved screening er andelen ca. 80 %. Behandlingen kan tilbydes, hvis tum or kan fjernes radikalt m ed et tilfredsstillende kosm etisk 14

resultat. Afgørende faktorer er tum orstørrelse i forhold til brystets størrelse, og at tum or er velafgrænset. Ved pla­

K apitel

stikkirurgiske teknikker med vævsflytning (onkoplastisk kirurgi) kan det kosmetiske resultat forbedres og derved muliggøre brystbevarende behandling ved større tumorer. Alle kvinder, der m odtager brystbevarende behandling, skal efterfølgende gennemgå strålebehandling af det til­ bageværende brystvæv. M a s te k to m i består i en total fjernelse af mammapa-

renkymet, inkl. papil/areola og den tynde muskelfascie

Figur 14.8. A ksilrøm ning ved brystkræftoperation. Lymfeknuderne beliggende i niveau I (under v. axillaris, latreralt fo r m. pectoralis m inor) og niveau II (bag m. pectoralis m inor) bortopereres. Niveau III (medial for m. pectoralis m inor) fjernes kun, hvis der er konstateret spredning hertil.

over pectoralis-m usklen. D er skal endvidere fjernes så meget hud, at kvinden får en flad thoraxvæg. D ette er vigtigt, for at der kan tilpasses en velsiddende protese. A k silo p e r a tio n . Hvis der ved præoperativ billeddiag-

nostik og biopsi er konstateret spredning til de aksillære lymfeknuder, eller hvis der er klinisk malign lymfeknu­ desvulst, foretages røm ning af lym feknuderne i aksillens niveau I og II (Fig. 14.8). Hvis der ikke præoperativt er holdepunkt for spredning til lym feknuderne, foretages lymfeknudebiopsi vejledt af sentinel node-teknikken (på dansk skildvagtslymfeknude). Forud for operationen in d ­ sprøjtes et radioaktivt sporstof i brystet. Det er bundet på molekyler af en størrelse, der kan transporteres i lym ­ febanerne, m en som brem ses i de første lymfeknuder. Med denne teknik bliver norm alt én til tre lymfeknuder i aksillen radioaktive. Disse lokaliseres peroperativt med en gammaprobe. Det radioaktive sporstof kan peropera­ tivt suppleres m ed blåt farvestof, således at m an visuelt kan identificere blå lymfeknuder. Radioaktive og/eller blå lym feknuder excideres og undersøges um iddelbart for indhold a f kræftceller. Ved metastaser fortages aksilrøm-

Figur 14.9. The sentinel node ved brystkræft. Den før­ ste lymfeknude, som lymfen, der dræneres fra de t o m ­ råde i brystet, hvor tu m o r er lokaliseret, løber igennem. Se tekst fo r yderligere forklaring.

ning i niveau I + II (Fig. 14.8). Hvis der ikke konstateres spredning, kan kvinden nøjes m ed at få fjernet sentinel

Duktalt cacinoma in situ behandles generelt efter de

node(s), hvilket m edfører væsentlig færre postoperative

samme retningslinjer som invasiv cancer. Der foretages

gener (Fig. 14.9).

ikke rutinem æssig aksiloperation. Ved udbredte foran-

398

Kapitel 14

dringer eller tum ordannende carcinom a in situ b ør en

K e m o te r a p i. A djuverende kem oterapi gives efter

sentinel node-procedure overvejes, da man erfaringsmæs­

kirurgi og kan starte, så snart operationssåret er helet.

sigt ofte ved den endelige histologiske undersøgelse finder

Kemoterapien gives intravenøst i løbet af en halv til en

foci af invasivt karcinom i disse situationer.

hel time. Behandlingen gentages hver tredje uge, i alt seks

R e k o n s t r u k t io n kan foretages ved flytning a f eget

gange. De første tre behandlinger er m ed epirubicin og

væv, ved indsætning af silikoneprotese eller ved en kom ­

cyklofosfamid (EC) og de sidste tre er m ed docetaxel.

bination. Hvis det drejer sig om udbredte carcinom a in

Behandlingen har bivirkninger i form af kvalme, forbi­

situ-forandringer eller invasiv cancer uden spredning til

gående hårdtab og immunsvækkelse samt perifere neuro-

aksillen, kan indgrebet foretages i forbindelse m ed ma-

patier.

stektomien – prim æ r rekonstruktion. Hvis kvinden skal

A n t ih o r m o n e l b e h a n d li n g er kun relevant for de

modtage strålebehandling, eller h u n ikke er afklaret på

ca. 75 % af patienterne, der har horm onreceptor positiv

diagnosetidspunktet, foretages rekonstruktionen oftest

brystkræft. Til præ m enopausale kvinder anbefales tam ­

ét til to år efter det prim æ re indgreb som en sekundær

oxifen. Tamoxifen er en østrogenreceptorantagonist. Til

rekonstruktion. Rekonstruktion kræver ofte flere indgreb,

postm enopausale anbefales behandling m ed en aroma-

inkl. modsidig korrektion for at opnå symmetri.

tasehæmmer, der virker ved at blokere østrogenproduk­ tionen i fedt- og muskelceller og derm ed stim ulationen

Onkologisk behandling

af østrogenreceptorpositive cancerceller. D en anbefalede

D et skønnes, at op m od 50 % af patienterne kureres af ki­

varighed af antihorm onbehandling er fem år. B ehand­

rurgien alene, og at strålebehandling og m edicinsk efter­

lingen h ar bivirkninger i form af m enopausesym ptom er

behandling – kaldet adjuverende behandling – helbreder

hos kvinder før overgangsalderen, mens arom atasehæm -

yderligere ca. 25 %. Således er den forventede samlede

m erne kan give osteoporose og muskelsmerter.

helbredelse i dag skønnet til om kring 75 %.

A n tis to fb e h a n d lin g . O m kring 15-20 % af alle bryst-

S y ste m isk a d ju v e r e n d e b e h a n d lin g tilbydes til alle

kræfttilfælde er HER2-positive og kan behandles m ed

patienter, der statistisk set h ar en dårligere overlevelse

trastuzum ab. T rastuzum ab er et m onoklonalt antistof

end baggrundsbefolkningen. Ud fra prognostiske fakto­

rettet m o d h u m a n epiderm al grow th factor receptor 2 (HER2). T rastuzum ab tilbydes alle patienter m ed

rer vurderes risikoen for recidiv af sygdommen. For at kvinden betragtes som lavrisikopatient uden behov for

HER2-positiv brystkræft, hvis der som led i den adju­

medicinsk adjuverende behandling skal alle nedenstående

verende behandling er givet kem oterapi. Trastuzum ab

kriterier være opfyldt (Tabel 14.3). Kun ca. 5 % af patien­

gives efter kem oterapi intravenøst hver tredje uge i ét år.

terne tilbydes ikke adjuverende systemisk behandling.

Behandlingen kan påvirke hjertets pum pefunktion, som

Behandlingen tilbydes i henhold til Tabel 14.4.

derfor m onitoreres under behandlingen.

Tabel 1 4 .3 . Lavrisikogruppe ved brystkræft, hvor adju­ verende behandling ikke er indiceret.

strålebehandling er prim æ rt at reducere risikoen for re­

Alle kriterier skal være o p fyld t fo r at tu m o r opfattes som lav risiko • ingen fjern metastaser • ingen lymfeknudemetastaser • tum orstørrelse ≤ 10 mm • gunstig histologi og grad (duktalt carcinom grad 1, lobulæ rt carcinom grad 1-2 eller anden carcinomtype) • østrogen receptor positiv (≥ 10 % positive tum orceller) • HER2 (human epiderm al vækstfaktor receptor 2) negativ • alder ≥ 50 år

de regionære lym feknuderegioner aksillært og periklavi-

S tr å le b e h a n d lin g . Formålet m ed at give postoperativ

cidiv lokalt (regio m am m aria) og regionalt (svarende til kulært). De seneste års forskning har desuden dokum en­ teret, at postoperativ strålebehandling af patienter, der er radikalt opereret for brystkræft, m edfører en reduktion i m ortaliteten. Strålebehandlingen medfører således både en fjernelse af subkliniske metastaser lokoregionalt og en hindring af yderligere spredning af tum orceller fra det lokoregionale om råde til resten af kroppen (fjernmetastaser). Postoperativ strålebehandling tilbydes til alle patienter i acceptabel almentilstand, der har forøget risiko for lo-

M am m asygdom m e

399

Tabel 14.4. Adjuverende medicinsk behandling af kvinder med brystkræft. Alder

Tumorstørrelse

Risikofaktorer

Behandling

0%

KT

1-9 %

KT + AH KT + AH

40 år 0-10 mm 40 -4 9 år

Nej

AH

Ja

KT + AH KT + AH

> 10 mm > 10 %

0-10 mm

Ja

KT + AH

11-20 mm

Nej

AH

Ja

KT + AH

50 -5 9 år KT + AH

> 20 mm

AH

> 6 0 år

KT = kemoterapi, AH = antihormonel behandling

koregionalt recidiv pga. lum pektom i og/ eller tum or over

Screening

50 m m i diameter og/eller spredning til aksillen. Behand­

Der er i D anm ark indført landsdækkende mammografi-

lingsområdet afhænger af operationstype, tumorstørrelse

screening for kvinder i aldersgruppen 50 til 69 år. Halv­

og lymfeknudestatus.

delen af alle tilfælde af mammacancer optræ der i denne aldersgruppe. Dødeligheden kan ved screening antages

Prognose

at blive reduceret m ed ca. 30 %. D er er dog uenighed

Prognosen er stærkt relateret til de prognostiske faktorer.

om effekten, som angives fra 20 til over 50 %. En større

Jo flere negative prognostiske faktorer sygdommen p ræ ­

del af kvinderne kan tilbydes brystbevarende beh an d ­

senterer sig med, jo dårligere er prognosen. Patienter i lavrisikogruppen har en overlevelse på linje med andre

ling. Samtidig er op m od 85 % af de screeningsdetekterede cancere uden spredning til aksillen im od 50 % hos

kvinder. Patienter uden aksilm etastaser har en relativ

kvinder, der præ senterer sig m ed kliniske symptomer,

tiårsoverlevelse på over 80 %, mens kvinder m ed aksil­

hvilket betyder, at de screenede kvinder oftere undgår ak-

metastaser har en relativ tiårsoverlevelse på 30 til 70 %.

silrømning m ed deraf følgende gener. Ulempen er en vis

Mammacancer kan recidivere relativt sent. Halvdelen af

overdiagnostik, specielt af carcinoma in situ, der blandt

alle recidiver, specielt ved horm onreceptorpositivt kar­

screenede kvinder optræ der to til tre gange hyppigere

cinom, ses mere end fem år efter den prim æ re diagnose.

end blandt ikkescreenede. Endvidere vil nogle kvinder

Risikoen for lokal recidiv er ca. 10 % de første ti år.

få konstateret forandringer på screeningsmammografien,

Recidiverne optræ der i det tilbageværende m am m a eller

der ved en efterfølgende klinisk mammografi, inkl. UL

på thoraxvæggen hos mastektomerede, ofte tæ t på cika-

og evt. biopsi, afkræfter malignitet. Dette kaldes en falsk

tricen. Recidiv kan også optræde i aksillen. Lokalt recidiv

positiv screening.

er potentielt kurabelt og skal søges behandlet kirurgisk radikalt. Systemisk recidiv – ijernm etastasering – er ikke kurabelt, m en kan nogle gange holdes nede i længere perioder m ed onkologisk behandling.

Kapitel 14

Receptorstatus

Kapitel 15

Sygdomme i thorax Lars Christian Laursen & Jesper Ravn

MEDFØDTE THORAXDEFORAAITETER

Pectus carinatum G en erelt

sjældne. Hyppigst forekommer pectus excavatum (tragt­ bryst) og pectus carinatum (fuglebryst). Derudover findes

Kan være associeret m ed skoliose.

en række mere sjældne deform iteter m ed asym metri af sternum , costae eller kurvaturen. Kliniske fu nd og fo rløb

Pectus excavatum

Kun kosmetiske. Enkelte patienter kan ikke sove i bug­ leje. O peration kan overvejes, når patienten er udvokset.

G en erelt

Operationsresultaterne er noget svingende, og en mindre

Pectus excavatum er den hyppigste m edfødte defor­

del af patienterne vil opleve kroniske smerter.

m itet i thoraxvæggen. Den forekom m er hyppigst hos m æ nd og består af en fordybning fortil på thorax, hvor bunden dannes af sternum og interkostalbrusken. Kan

LUNGESYGDOMME

være associeret m ed skoliose. Incidensen er 100-200 per 100.000.

O bstruktive lungesygdomme G e n e re lt

Kliniske fund og fo rløb

De obstruktive lungesygdomme (Fig. 15.1) omfatter to

H ovedparten a f patienterne h ar kun kosm etiske p ro ­

store sygdomme: KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom)

blemer, mens få har fysiske gener i form af sm erter ved

og astma, der til en vis grad har fælles symptomatologi,

kraftig fysisk anstrengelse eller nedsat lungefunktion i

m en som adskiller sig på væsentlige punkter både epi­

særligt udtalte tilfælde.

dem iologisk og patologisk og derm ed også behand-

Nye m inim alt invasive operationsteknikker m ed lav

lingsmæssigt. D en vigtigste diagnostiske undersøgelse

risiko og gode resultater har ændret indikationen for kos­

er lungefunktionsmåling med beregning af forholdet mel­

m etisk korrektion. D er udføres aktuelt ca. 135 indgreb

lem FEV, og FVC. Definitorisk taler m an om obstruktiv

årligt i D anmark. Hovedparten af patienterne er mellem

lungesygdom, når FEV1/FVC < 0,7. Astma kan debutere

14 og 18 år. Operationsteknisk isættes en stålbarre bag

akut, mens KOL kom m er mere snigende. Patienter med

sternum (Nuss’ operation), så sternum presses frem på

KOL udvikler i varierende grad emfysem (overvejende

plads. Stålbarren lades in situ i tre år.

en radiologisk diagnose). Patienterne oplever ofte først symptomer m ed åndenød, når lungefunktionen (FEV1) er nedsat til om kring 50 % af det forventede. Derfor er det vigtigt at måle lungefunktionen så tidligt som muligt

K apitel

Deformiteten består hyppigst af en fremhvælving af ster­ n u m og tilhørende kostalbruske. H yppigst hos m ænd.

15

Pectus carinatum er mere sjældent end pectus excavatum. M edfødte deform iteter i thoraxvæ ggen er generelt

402

K a p i t e l 15

der er karakteriseret ved en langsomt progredierende de­ stru k tio n a f lungevævet, som m edfører tiltagende å n ­ Kronisk obstruktiv lungesygdom Kronisk bronkitis

Emfysem

denød.

Forekomst Cirka. 430.000 danskere lider af sygdom m en (40.000 i svær grad). Incidensen er stigende, især blandt kvinder, som følge af tobaksforbrug. Mellem 20 og 25 % af patien­ ter, der indlægges akut på medicinske afdelinger, lider af

Astm a

KOL, i alt indlægges ca. 15.000 patienter m ed diagno­ sen KOL årligt, og sygdom men udgør således en meget betydelig og stigende sam fundsøkonom isk belastning

O bstruktiv lungesygdom

(ca. 10 % af de samlede sundhedsudgifter). KOL udgør langt den største del af de obstruktive lungesygdomme (se Fig. 15.1).

Figur 15.1. Sammenhængen m ellem de kronisk o b ­ struktive lungesygdomme. Der er et vist overlap, der skyldes at sygdommene kan forekom m e samtidigt.

Ætiologi og patofysiologi

i sygdomsforløbet, specielt hvis patienten er ryger eller

pga. kollaps af bronkioler. Lungernes sam lede diffusi-

eksryger, har lungesym ptom er og er > 35 år.

onskapacitet reduceres betydeligt. D ertil kom m er, at

KOL m edfører nedbrydelse af alveolesepta, hvilket m ed­ fører dannelse a f em fysem og øget luftvejsm odstand

hypersekretionen pga. øget gobletcelledannelse øger

Kronisk o bstruktiv lungesygdom (KOL) N øglepunkter

risiko for recidiverende infektioner. D en mukociliære clearance påvirkes negativt som følge a f den ødelagte ciliefunktion, hvilket yderligere er med til at fremskynde destruktionen. Der er en lineær sam m enhæng mellem tobaksforbruget målt som antallet af pakkeår (antal cigaretter per dag

•

Fjerde hyppigste dødsårsag i Danmark.

x år/20) og sværhedsgraden af lungefunktionsnedsættelse

•

M ere end 4 0 0 .0 0 0 har KOL i Danmark,

(Fig. 15.2).

40.000 i svær grad.

Patienter med genetisk betinget α1 -antitrypsinmangel

•

Diagnosen stilles ved FEV1, FVC og FEV1 /F V C .

udvikler hurtigere emfysem, hvis de ryger. Det er derfor

•

Forebyggelse: ophør med tobaksrygning.

vigtigt at undersøge specielt unge rygere m ed h u rtig t

Inhalerede β 2-agonister, antikolinergika og

progredierende fald i lungefunktionen ikke alene for at

kortikosteroider.

rådgive patienten selv, m en også for at undersøge den

•

næ rm este familie for enzymdefekten og advare m od to­ baksrygning. G en erelt

De obstruktive lungesygdomme om fatter KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom) og astma (se Fig. 15.1). Sygdom­

Kliniske fu nd

mene er hyppigt forekomm ende og socialt invaliderende.

Symptomer og objektive fund

Hovedårsagen til udvikling af KOL er tobaksrygning.

Å ndenøden kom m er snigende i løbet af år og er især u d ­ talt ved anstrengelse, m en bliver perm anent også i hvile,

Definition

efterhånden som sygdom men skrider frem. M ed årene

D er er ikke opnået konsensus om en definition af KOL.

oplever patienterne tiltagende åndenød, hvilket m edfø­

Sygdommen er en kronisk inflammatorisk lungesygdom,

rer, at de bruger mange kræfter specielt på inspirationen,

S y g d o m m e i th o ra x

403

Figur 15.2. Lungefunktionsfald hos rygere og ikkerygere som fu n ktion a f alderen.

Tabel 15.1. Inddeling af KOL i sværhedsgrad på basis af lungefunktionen: FEV1 (forceret eksspiration i 1. se­ kund) og FVC (forceret vitalkapacitet). • • • •

Let KOL: (FEV1 / F V C 80 % af det forventede) M oderat KOL: (FEV1 / F V C 3 ifølge MRC-skalaen (se Tabel 15.2). Fy­

se ledsagende perifere ødem er – og andre komorbiditeter,

sisk træning er en vigtig komponent i behandlingen. Der

fe atrieflimren. Patienterne udvikler hyppigere behand-

er udarbejdet specielle træningsprogrammer, som m ed­

lingskrævende depression end baggrundsbefolkningen.

fører en betydelig forbedring i fysisk formåen, livskvalitet hånden udbredt til hele landet. De fleste steder tilbydes 1-2 timers individuelt tilpasset hård fysisk træning to gange

sygdommen anses for vigtigt. Det vil sige, at alle patien­

ugentligt i 7-8 uger og samtidig undervisning i håndtering

ter > 35 år, der har lungesymptomer, som ryger eller er

af sygdommen. Patienterne opfordres til at føre dagbog og

eksrygere > 5-10 år, bør have m ålt lungefunktion m indst

fortsætte fysisk træning hjemme.

én gang årligt. Vigtigst er at motivere patienterne for rygeophør og evt. aftale en dag for totalt ophør. Undersøgelser har vist, at

F a r m a k o l o g i s k b e h a n d l i n g . M ild KOL: korttidsvir-

kende bronkodilatatorer m ed β 2-agonister (Salbutamol, Terbutalin osv.) og Ipratropium brom id (Fig. 15.7).

dette mål lettere kan nås ved hjælp af nikotinsubstitution

M oderat KOL: tillæg kontinuerlig behandling m ed

i forskellige former (plaster, tyggegummi og som inhala­

langtidsvirkende β 2-agonister (Formoterol, Salmeterol

tion) og/eller behandling m ed bupropion eller vareniclin,

osv.) sam t langtidsvirkende inhaleret antikolinergika

der kan fordoble succesraten for tobaksophør efter ét år

(Thioptropiumbromid).

Figur 15.6. Udvikling i andelen a f voksne dagligrygere i Danmark. M od ifice re t fra Tobaksskaderådet, Gallup, Rambøll og Userneed. M ålem etoden er æ ndret i 1993 og 2007.

K apitel

Behandling N o n - f a r m a k o l o g i s k b e h a n d lin g . Tidlig opsporing af

15

og symptomer hos de fleste. Behandlingstilbuddet er efter­

406

Kapitel 15

1: Mild KOL

II: Moderat KOL

III: S væ r KOL

IV: Meget svæ r KOL

FEV1/FEV < 0,70 FEV1 < 30 % a f forventet FEV1: 30-50 % af forventet

FEV1: 50-80 %

eller FEV1: 30-50 % af forventet

plus kronisk

af forventet

respirationssvigt

FEV1 > 80 % af forventet • Reduceret risikofaktorer (rygeophør) • Årlig influenzavaccination • Korttldsvirkende bronkodilatator ved behov herfor

• Tillægsbehandling med en eller flere langtidsvirkende bronkodilatorer • Henvis til pulmonal rehabilitering

• Tillæ gsbehandling med Inhaleret binyrebarkhormon hvis patienten har gentagne eksacerbationer

• Hjemmebehandling ved kronisk respirationssvigt • Overvej henvisning til kirurgisk behandling Figur 15.7. Internationalt vedtaget behandllngsdiagram fo r KOL afhængigt af sværhedsgrad.

Svær KOL (patienter, der indlægges ≥ én gang årligt):

professionelle iltsygeplejersker, der jævnligt tilser patien­

tillæg kontinuerlig behandling m ed højdosis inhaleret

terne i hjem m et med henblik på kontrol og optim ering

kortikosteroid (se Fig. 15.7). Meget svær KOL: tillæg iltbehandling og evt. kontinu­ erlig peroral kortikosteroidbehandling.

af behandlingen. Forskellige forsøg m ed telemedicinske løsningsm odeller er ved at blive afprøvet, således at in d ­ læggelser kan begrænses.

Ofte har patienten en urealistisk stor forventning til effekten af den medicinske behandling.

P rogn ose

Mange patienter udvikler med tiden osteoporose, bl.a.

KOL er kronisk og m edfører langsom t aftagende lunge­

som følge af m ange års rygning, insufficient ernæ ring,

funktion (se Fig. 15.2). D er er endnu ikke fundet nogen

im mobilisering og systemisk steroidbehandling. Patien­

effektiv behandling, som kan forhindre forløbet. D en

ternes bone mass density (BMD) bør måles, og hvis det er

m est effektive behandling er rygestop. Patienter m ed

for lavt, eller de skal i langvarig peroral steroidbehandling,

FEV1 < 1 l (norm alt 3-5 1) og M RC-grad 4-5 h ar en

b ør de behandles m ed D-vitamin og kalk samt i nogle

forventet dødelighed som patienter m ed cancer, dvs.

tilfælde m ed bifosfonater eller anden medicin, der b e­

kun få år tilbage at leve i, og den palliative behandling

græ nser knoglesubstanstabet. Langtidsbehandling med

for KOL-patienter består i at forbedre patienternes livs­

peroral kortikosteroid bør i størst muligt omfang undgås

kvalitet m est muligt.

pga. bivirkninger. I slutstadiet af sygdom men har en del af patienterne brug for ilt i > 15 tim er i døgnet som regel 1-2 L/m in for at holde en iltmætning over 91-92 %. Flere steder har man

S y g d o m m e i th o ra x

A k u t eksacerbation ved KOL

407

Differentialdiagnose Lungeemboli, astma, lungeødem, pneum othorax, pneu­

N øglepunkter •

Akut forværring i symptomerne.

•

Åndenød, purulent ekspektoration og feber.

•

Ofte forårsaget af virale eller bakterielle in­ fektioner.

•

Forekommer hyppigst om vinteren.

moni, hjerteinsufficiens, prim æ r hyperventilation (oftest ved angsttilstande).

Forløb

Naturhistorie Tilstanden kan meget hurtigt forværres, og det er derfor meget vigtigt, at m an observerer patienterne nøje i den

G enerelt

akutte fase. Man m å sikre sig, at eventuel konkurrerende

Definition

sygdomme som hjertearytm ier, begyndende lungeødem,

Et fælles forslag er: KOL-eksacerbation er en længereva­

lungebetændelse o.l. behandles effektivt.

Behandling

og som nødvendiggør en æ ndring i patientens faste m e­

Vigtigst er ilt. Patienterne behandles m ed ilt til PaO2 >

dicinering.

8,0 kPa svarende til en iltm æ tning på m indst 91-92 %

Æ tiologi og patofysiologi

pu n k tu r um iddelbart ved ankom sten til afdelingen, så

Eksacerbationer oftest udløst af bakterielle (Haemophilus

m an kan bestem m e PaCO2. D er gives systemisk steroid

influenzae, Branhamella catarrhalis, Streptoccoccus pneu­

enten intravenøst eller peroralt og en β 2-agonist som

moniae) eller virale infektioner i de øvre luftveje. Tilstan­

inhalation. D et kan blive nødvendigt at behandle de

målt m ed pulsoximeter. D et er vigtigt at tage en arterie­

den medfører, at patienterne hyperinflaterer i forsøget

sværeste tilfælde m ed m ekanisk ventilation, dvs. respi­

på at få luft, da infektionen m ed slim og ødem i de store

ratorbehandling. Patienterne kan blive så udtrættede, at

luftveje kom m er til at virke som en slags envejsventil og

de ikke m agter at træ kke vejret og derm ed få ventileret

derm ed yderligere forværrer tilstanden.

C O2 u d af kroppen. Som det ses af Figur 15.8 falder

Forekomst

tet patienten bliver. M ed stigende PaCO2 bliver patien­

Patienter m ed svær KOL (M RC-grad 4-5) har typisk 2-3 eksacerbationer årligt, og ca. 15.000 indlæggelser årligt

terne tiltagende sløve og måske som nolente, hvorefter de langsomt glider ind i en livstruende CO 2-narkose.

er forårsaget af KOL-eksacerbation.

For at forhindre dette forløb er det vigtigt jævnligt at

PaO 2, og PaCO 2 stiger, jo dårligere og jo m ere udm at­

m onitorere patienterne m ed blodgasanalyser (arterie­ punktur), så m an kan skride ind ved stigende PaCO 2, K lin iske fu n d

før patienterne får respirationsstop. Anæstesiafdelingen

Symptomer

b ør tidligt involveres, hvis m an mistænker, at patientens

Begynder ofte m ed hoste og tiltagende åndenød og for­

tilstand kan forværres i løbet a f kort tid. Ilttilførslen kan

værres typisk over én til to dage inden indlæggelsen. Pa­

evt. ske via en “stor” fugter m ed en blanding af ilt og

tienterne bliver ofte angste, hvorved situationen forvær­

atmosfærisk luft, der kan levere et sam let flow på 15 L/

res yderligere, og sym ptom erne tiltager. Efter tim er til

min. Non-invasiv ventilation (NIV) kan i mange tilfælde

få dage kan de blive så udtrættede, at indlæggelse bliver

medvirke til, at respiratorbehandling undgås, sam t at

nødvendig.

indlæggelsestiden afkortes. N IV-behandling består i, at patienten behandles m ed en maske, der fungerer som

Parakliniske undersøgelser

en CPAP (continuous positive airway pressure). N år pa­

A rteriepunktur, røntgen af thorax, ekg, CRP, leukocytter

tienten træ kker vejret ind, øges lufttrykket yderligere og

og differentialtælling, m ikroskopi og dyrkning af eks-

letter derved patientens respirationsarbejde betydeligt.

pektorat.

Behandlingen, der kan foregå på sengeafdelinger m ed

Kapitel

ud over dag til dag-variation, der er akut indsættende,

15

rende forværring af patientens tilstand fra stabil tilstand

408

K apitel 15

Figur 15.8. p O2 falder med stigende sværhedsgrad både ved astma og KOL. pCO2 stiger ved KOL, mens den falder ved astma fo r igen at stige ved tiltagende astma.

specialuddannet personale, er ved at blive standardbe­

G en erelt

handling på de fleste hospitaler.

Definition H yperreagerende luftveje m ed anfaldsvis pibende/hvæ ­

Prognose

sende vejrtrækning, hoste, ekspektoration og åndenød,

Patienter m ed KOL-eksacerbation er ofte indlagt i én til

der svinder spontant eller ved behandling.

to uger og er flere m åneder om at blive fuldt restitueret. En del dør under en akut eksacerbation, og op m od 30 %

Forekomst

er døde inden for ét år efter indlæggelse.

Prævalensen er mellem 7 og 10 %, og tendensen er sti­

Hvis det er muligt, bør det tidligt afklares med patien­ ten, om m an som læge skønner, at respiratorbehandling

gende. Årsagerne er formentlig multifaktorielle: øget an ­ tal infektioner, æ ndringer i længden af am m eperioden,

vil kunne hjælpe patienten, eller om det evt. skønnes at

miljø, luftforurening, ændringer i fødens sam mensætning

være en udsigtsløs behandling. (Hvorledes er patientens

og befolkningens gennem snitlige voksende BMI (body

daglige funktionsniveau – livskvalitet, h ar patienten en

mass index).

lungebetændelse eller anden konkurrerende sygdom, der vil kunne behandles under en kortvarig respiratorbehand­ ling osv.?)

Æ tiologi og patofysiologi Luftvejene hos patienter m ed astma er præget af kronisk inflam m ation m ed periodevis forvæ rring betinget af akutte inflam matoriske reaktioner i bronkieslim hinden.

Astm a

D er ses fortykkelse af bronkiem uskulaturen, hævelse af bronkieslim hinden, og periodevis kom m er der hyperse-

N ø glep u n kter

kretion. Inflam m ationen kan aktiveres af mange udefra­

•

Forekommer hos 7-10 % af befolkningen.

•

Cirka en tredjedel er allergisk betinget.

•

Overvejende yngre.

•

> 50 % har gastroøsofageal refluks.

•

80 % har anstrengelsesudløst astma.

•

Inhalerede steroider i kom bination β 2-agonister.

kom m ende påvirkninger, bl.a. virus, allergener, bakterier og kemiske mediatorer, og medfører en karakteristisk hyperreaktivitet m ed pludseligt anfald til følge. Patienterne har oftest norm al lungefunktion, n år de ikke h ar deres anfald. Ved svær astm a dannes der såkaldt m ucus plug-

med

ging, som består af meget sejt slim, der i svære tilfælde helt kan udtam ponere bronkierne og forhindre patienten i at få luft.

S y g d o m m e i th o r a x

409

Kliniske fund

Symptomer Specielt den allergiske form for astm a debuterer ofte i barnealderen og har et kronisk forløb. Astmaen kan være fraværende i skole- og ungdomsårene og kom m e igen i voksenalderen. Som regel begynder sym ptom erne med hoste, fx ved anstrengelse og evt. om natten. Senere udvik­ ler patienterne hvæsende vejrtrækning i perioder, xf ved øvre luftvejsinfektioner. Mange patienter oplever forvær­ ring af åndenøden i forbindelse med anstrengelse, i koldt, fugtigt vejr, ved udsættelse for stærke dufte eller mados. Patienterne er ofte symptomfrie mellem anfaldene, hvor lungefunktionen norm aliseres. M ange patienter m ed astma h ar symptomer på gastroøsofageal refluks.

Parakliniske undersøgelser Måling af lungefunktionen er den vigtigste undersøgelse

Figur 15.9. Peakflow målt hos to patienter, der sættes i behandling med inhalationssteroid på dag 10. Øverste kurve: astma (reversibel lungefunktion, dvs. lungefunk­ tio n e n normaliseres efter behandling). Nederste kurve: KOL (delvist reversibel lungefunktion, dvs. lungefunk­ tio n e n bliver på trods af behandling kun delvist norm a­ liseret).

til diagnosticering af astma. Hvis værdierne FEV1 (Tabel 15.3) og/eller PEF (Fig. 15.9) svinger m ed > 15 %, taler

Mange patienter m ed astm a har glæde af dagligt at

m an om, at lungefunktionen er reversibel, hvilket støtter

måle deres egen lungefunktion (se Fig. 15.9) ved hjælp af et simpelt peakflowmeter, der er et enkelt måleinstrument

diagnosen astma. I tvivlstilfælde kan hyperreaktivitet påvises ved pro ­

til vurdering af lungefunktionen. Det er således muligt

vokation m ed histam in eller metakolin. M istænker man

at måle lungefunktionen i de situationer, som patienten

allergi, kan man provokere med allergener som fx birke­

kom m er ud for i sin hverdag. Man bør kontrollere røntgen af thorax for at udelukke

eller katteallergen. Cirka 80 % af patienter m ed astm a har anstrengel-

andre lungesygdomme.

sesudløste tilfælde, og m an kan ofte påvise det ved at

Allergiske patienter m ed høfeber og astma bør altid

måle lungefunktionen før og efter fysisk anstrengelse. En

undersøges for eventuel allergi m ed en standardprik-

variation på > 15 % er diagnostisk for astma.

test for de almindeligt forekommende allergener og evt. blodprøver: specifikt IgE over for mistænkte allergener

Tabel 15.3. Inddeling a f astma i sværhedsgrad på basis af lungefunktionen. Sværhedsgrad

Symptomer

Natlige symptomer

FEV1 og PEF

1. Interm itterende

< 1 anfald om ugen Asym ptomatisk og normal PEF mellem anfald

≤ 2 gange m ånedligt

≥ 80 % a f forventet Variabilitet < 20 %

2. M ild persisterende

> 1 anfald om ugen men < 1 gang dagligt

≥ 2 gange m ånedligt

≥ 80 % a f fo rve n te t Variabilitet 20 – 30 %

3. M oderat persisterende

Daglige anfald der påvirker aktiviteter

> 1 gang ugentligt

60- 80 % af forve n te t Variabilitet ≥ 30 %

4. Svær persisterende

Vedvarende. Begrænset fysisk aktivitet

Hyppige

< 60 % af forventet Variabilitet > 30 %

410

Kapitel 15

Tabel 15.4. M edicinsk behandling af astma. Sværhedsgrad

Behandling

1. Interm itterende

Ingen behandling eller korttidsvirkende inhaleret β 2-agonister ved behov.

2. M ild persisterende

Korttidsvirkende inhaleret β 2-agonister ved behov. Lavdosis-inhaleret steroid i to gangs dosering, evt. peroral leukotrienantagonist (Singulair) eller inhaleret krom oglicat (Lomudal).

3. M od e ra t persisterende

Korttidsvirkende inhaleret β 2-agonister ved behov. M edium - højdosis-inhaleret steroid i to gange dosering i kom bination med lang­ tidsvirkende β 2-agonister.

4. Svær persisterende

Kottidsvirkende inhaleret β 2-agonister ved behov. Højdosis-inhaleret steroid i to gange dosering i kom bination med langtidsvirkende β 2-agonister. Evt. peroral leukotrienantagonist, peroral steroid.

og differentialtælling m ed henblik på eosinofile celler. I særlige tilfælde kan m an provokere patienten m ed nogle

Astm a optræ der i forskellige sværhedsgrader (se Ta­ bel 15.3) og skal behandles derefter (Tabel 15.4).

af de allergener, som m an m istænker er årsag til patien­ tens astma eller høfeber, og på den måde være i stand til

B e h a n d lin g

bedre at rådgive og behandle patienten. Provokationerne

Rygere m ed astm a tilrådes rygeophør.

foregår typisk ved at lade patienten inhalere eksempelvis

M an forsøger m ed medicinsk behandling at begrænse

ekstrakter af hundehår eller husstøvmider. De allergener,

sym ptom erne, reducere risikoen for anfald og forbedre

der i D anm ark hyppigst giver anledning til symptomer,

livskvaliteten. M ed behandlingen vil m an endvidere for­

er birkepollen og græspollen, m en også husstøvmide- og

søge at bevare bedst mulig lungefunktion, samtidig m ed

dyrehårsallergi (kat, hund og hest) er forholdsvis hyppigt

at bivirkninger af behandlingen skal holdes på et m ini­

forekommende.

mum.

D iffe r e n tia ld ia g n o se

streret som inhalation; i den akutte fase gives i.v. eller

KOL, lungeemboli, pneum oni, hjertesygdom, interstitiel

peroral steroid. Steroiderne virker stærkt antiinflam ma-

lungesygdom.

torisk, mens leukotrienantagonister og krom oglikat har

H ovedbehandlingen af astm a er steroider ad m in i­

en noget svagere antiinflam m atorisk effekt. De øvrige medikam ina, β 2-agonist, teofyllin og antikolinergika vir­ Forløb N a tu r h is to r ie

Hvis patienter m ed astm a får en lungebetændelse el­

ker overvejende bronkodilaterende. Korttidsvirkende β 2-agonister benyttes som anfaldsbehandling, og ved brug > 1 - 2 sug af en β 2-agonist om

ler udsættes for anfaldsprovokerende faktorer, kan de

ugen er der behov for supplem ent m ed antiflamm atorisk

udvikle voldsom m e sym ptom er, der kræ ver akut in d ­

behandling i form af inhaleret steroid, evt. i form af kom-

læggelse og behandling. Anfaldet kan blive så svært, at

binationspræ parat, som indeholder en langtidsvirkende

patienten dør. D et er derfor vigtigt at sørge for vedli­

β 2-agonist og steroid. Nogle foretrækker fast behandling

geholdelsesbehandling, som forebygger anfald, så snart

m ed kom binationspræ paratet, m ens andre foretrækker

diagnosen er stillet, og sikre, at patienten forstår vigtig­

behandling efter behov. På Figur 15.9 ses, hvorledes en

heden af at fortsætte den forebyggende behandling. De

astmapatients lungefunktion efter påbegyndt inhalations-

fleste dødsfald skyldes underbehandling m ed inhalerede

steroidbehandling efter nogle dage bliver mere stabil og

steroider. I den akutte fase hyperventilerer patienterne,

stiger til væ rdier om kring 550 L/m in. Nyere u ndersø­

hvilket medfører, at PCO2 falder, og som det ses af Figur

gelser tyder på, at langtidsvirkende thiotropium og lang­

15.8, kan en norm al PC O2 være tegn på et meget svært

tidsvirkende β 2-agonister i kom bination m ed inhalerede

astmaanfald.

steroider har sam menlignelig effekt.

S ygdom m e i th o ra x

Astma er i ca. 30 % af tilfældene allergisk betinget og forbundet m ed forekomsten af rhinitis. Efter udredning

411

nasalpolypper ved den non-allergiske rhinitis komm e på tale.

m ed bl.a. hudpriktest kan m an overveje hyposensibilisering m ed allergenekstrakt subkutant én gang ugentlig og efter fem m åneder m ånedlige injektioner i alt i tre

Bronkiektasier

år. Behandlingen er forbundet m ed risiko for allergiske/ anafylaktiske reaktioner og er derfor en specialistopgave.

N øglepunkter

Behandlingen er effektiv i ca. 80 % af tilfældene og bevir­ ker, at patientens medicin kan seponeres eller reduceres

•

Udposninger på bronkietræet, m edfødt eller erhvervet

betydeligt. I særlige tilfælde kan svær allergisk astm a behandles m ed ugentlige injektioner af et anti-IgE – en

•

Røntgen af thorax og HRCT.

specialistopgave.

•

Vedvarende hoste og ekspektoration af store

•

Gentagne pneumonier.

mængder sekret. •

Lungefysioterapi, antibiotika og evt. operation i særlige tilfælde.

Rhinitis omfatter den allergiske (ca. 75 %) og den nonallergiske (ca. 25 %) form. D en allergiske høfeber er sæsonbetinget og forekom m er om foråret, som m eren og

G en e re lt

efteråret og er forårsaget af pollen fra henholdsvis træer,

D e fin itio n

specielt birk, græs og gråbynke. Op m od 10 % af befolk­

Bronkiektasier er en tilstand af irreversibel abnorm di­

ningen, overvejende bø rn og unge, har høfeber (rhinitis)

latation af de store luftveje, der kan være lokaliseret eller

enten sæsonbetinget allergisk eller helårsrhinitis. Sympto­

udbredt.

m erne forsvinder som regel i 40-50-årsalderen. Allergisk høfeber skyldes den IgE-m edierede aller­

F o r e k o m st, æ tio lo g i o g p a to fy s io lo g i

giske reaktion. Pollen indåndes og reagerer m ed IgE-

Bronkiektasier forekomm er sjældent (med en CT- påvist

antistof, hvorefter histam in frigøres fra mastcellerne og

prævalens på ca. 11 % hos kvinder og ca. 7 % hos m ænd,

giver anledning til de karakteristiske symptomer.

m en kun ca. 50 % af patienterne har sym ptom er) og kan være m edfødte eller opstå som følge af forskellige lunge­ sygdomme (bindevævslidelser, tuberkulose, KOL, cystisk

Kliniske fund

fibrose, fremmedlegemer, lungeinfektioner). Bronkieek-

S y m p to m er o g fu n d

tasier er en kronisk lidelse, som m edfører destruktion af

Nyseture, løbende og tilstoppet næse. Ved udsættelse for

lungevævet og derm ed udvidelse af nogle af de m ellem­

store m æ ngder allergen kan patienterne udvikle astm a­

store bronkiegrene. Disse udposninger dannes ofte ned­

anfald. Symptomerne er anfaldsvise, m en kan ved den

adtil i lungerne, hvilket fører til, at sekret samles. Større

non-allergiske type være helårlige.

m ængder sekret, der ikke fjernes hurtigt fra lungerne ved hjælp af hosterefleksen, har tendens til at blive inficeret og medføre gentagne lungeinfektioner.

Forløb og b eh an d lin g

Patienter m ed høfeber har 2-3 gange højere risiko for at udvikle astma end normalbefolkningen. A ntihistam in (høfebertabletter) h ar effekt både på

Kliniske fund S ym p to m er o g fu n d

næse- og øjensymptomer. Steroider til inhalation i næ ­

Vedvarende hoste og ekspektoration af ofte store m æ ng­

sen har endnu bedre lokal effekt. Hvis løbende næse er

der sekret (10-100 ml, i svære tilfælde 3-400 ml dagligt).

det dom inerende symptom, har Ipratropium brom id vist

Til tider er det opbragte slim purulent og ildelugtende, og

sig at være effektiv. I særlige tilfælde kan operation for

hæ m optyser forekommer. Patienterne kan have længere

Kapitel 15

Høfeber G en e re lt

412

K a p i t e l 15

varende feber og utilpashed sam t lungebetændelse, der

Lungeabsces

medfører hyppige antibiotikabehandlinger. Ofte begynder

G en e re lt

sym ptom erne snigende m ed hoste, feber og vægttab. Der

Definition

kan gå m åneder eller år, inden diagnosen stilles.

Pusfyldt kavitet i lungeparenkymet.

Parakliniske undersøgelser

Forekomst

D et kan være vanskeligt at stille diagnosen bronkieek-

Forholdsvis sjælden tilstand; prævalensen er ukendt. Ses

tasier. Røntgenbilledet er ofte no rm alt eller viser lidt

overvejende hos patienter m ed kom prom itteret im m un­

grovmasket lungetegning i den nederste del af lungerne.

system, hos stiknarkom aner og alkoholikere.

Hvis m an m istæ nker bronkieektasier, foretager m an H R C T -scanning (high-resolution CT). Ekspektoratet

Ætiologi og patofysiologi

undersøges for bakterier, så m an kan behandle efter re-

K omplikation til pneum oni, aspiration og lungecancer.

sistensmønsteret.

Agens kan være pneumokokker, stafylokokker (narkoma­ ner) sam t anaerobe og aerobe bakterier i blandingsflora.

Differentialdiagnose

Ved TB taler m an om kavernøse nekroser overvejende

Mild til m oderat KOL kan ofte medføre sym ptom er som

apikalt i lungen.

ved bronkieektasier. Kliniske fund Forløb

Symptomer og fund

Naturhistorie

Hoste, springende tem peratur, foetor ex ore og p erio ­

D er kan dannes lungeabscesser og evt. empyem. Bronkie-

devis ekspektoration af purulent ildelugtende materiale.

ektasierne kan udvikle sig m ed tiden og bevirke, at lu n ­

Symptomerne begynder ofte efter en “forsømt” lungebe­

gerne bliver destrueret pga. gentagne lungebetændelser,

tændelse (patienten har måske ikke taget antibiotika som

hvilket kan medføre kronisk infektion m ed bl.a. sjældne

foreskrevet) og kan vare i uger, inden diagnosen stilles.

bakterier som Pseudomonas og atypiske mykobakterier sam t i sjældne tilfælde svampeinfektioner.

Parakliniske undersøgelser Røntgen af thorax, der karakteristisk viser enten en stor

Behandling

absces eller mange småabscesser. Ofte har abscessen for­

Hvis bronkieektasierne er lokaliserede til en enkelt lun-

bindelse til bronkietræet, og m an ser væskespejl i kavite­

gelap, kan m an overveje at operere og fjerne den, m en

ten (Fig. 15.10). Blodprøver: leukocytter, CRP, Hgb, CT

ofte er forandringerne udbredte, og m an m å behandle

af thorax. M an kan foretage fiberbronkoskopi for at ude­

konservativt m ed lungefysioterapi, stillingsdrænage og

lukke lungecancer og eventuelt fremm edlegem e som år­

antibiotika, afhængigt af hvilke bakterier m an finder ved

sag til abscessen. Enkelte gange lykkes det at få abscessen

undersøgelse af ekspektoratet. Ved de mere kroniske in ­

til at tøm m e sig ud i bronkietræ et efter en bronkoskopi.

fektioner m å m an behandle gentagne gange m ed bred­ spektrede antibiotika, ofte m ed flere samtidigt, i 3-4 uger

Differentialdiagnose

for at reducere antallet af bakterier så meget, at patienten

Kavernøs lungetuberkulose, lungecancer m ed henfald.

kan leve en nogenlunde tålelig tilværelse.

Prognose

Forløb

Sygdommen er oftest kronisk og viser sig som generende

Subfebrilia, hoste og almen sygdomsfølelse i efterforlø-

vedvarende hoste, m en i svære tilfælde ses et meget lang­

bet af en lungebetændelse. D er kan være ekspektoration

varigt kronisk forløb m ed mange infektioner, vægttab og

af ildelugtende materiale som tegn på, at abscessen har

tab af livskvalitet.

“åbnet” sig til bronkietræet.

413

Kapitel 15

S y g d o m m e i th o r a x

Figur 15.10. En lungeabsces apikalt på hø. side og en m edialt på ve. side. Bemærk væskespejlene, som indikerer, at abscesserne kom m unikerer med bronkietræet.

Naturhistorie

Tuberkulose

Abscessen kan bryde igennem til pleura og derm ed m ed­ føre dannelse af empyem (s. 428) eller til bronkietræet og tøm m e sig ad den vej. B e h a n d lin g

Langvarig (3-6 uger) antibiotisk behandling m ed bred­

N oglepunkter •

Cirka 300-400 tilfæ lde/år i Danmark.

•

Dråbesmitte, oftest infektion i lungerne.

•

spektret antibiotika afhængigt af dyrknings- og resistenssvar.

• •

P rogn ose

Karakteristiske infiltrater, kaverner, øverste lungeafsnit. Opstår ofte under dårlige sociale forhold. Lungetuberkulose behandles typisk med fire forskellige antibiotika i seks måneder.

God, abscessen forsvinder oftest fuldstændigt, og patien­ ten oplever ingen nedsættelse af lungefunktionen. G en e re lt D e fin itio n

(Lunge)infektion forårsaget af bakterien Mycobacterium tuberculosis.

414

K a p i t e l 15

Forekomst

Parakliniske undersøgelser

Forholdsvis sjælden i D anm ark (ca. 300-400 tilfælde om

Røngten af thorax viser ofte et infiltrat overvejende opad-

året), men på verdensplan er sygdommen meget udbredt,

til i lungen, evt. på begge sider. D er kan ses opklaringer,

specielt i ulandene, hvor den hvert år er skyld i 3-4 mio.

såkaldte kaverner i infiltraterne. I udtalte tilfælde ses en

menneskers død. Cirka 70 % af tilfældene i D anm ark ses

diffus spredning over hele lungen – m iliær tuberkulose.

hos indvandrere. Specielt har somaliere en høj forekomst.

Biopsier fra processer, d er skyldes tuberkulose, viser

Indvandrerne er typisk yngre (15-40 år), og mange har

granulom er m ed central nekrose (kaseøs nekrose). Ved

tuberkulose i andre organer end lungerne. Tuberkulose

m ikroskopi af fx en lymfeglandel fjernet fra halsen finder

hos danskere ses hos den ældre del af befolkningen og

m an ofte syrefaste stave, m en selvom m an ikke kan se

forekomm er oftest i lungerne. Cirka 25 % af tilfældene

bakterierne ved m ikroskopi, vil m an ofte kunne dyrke

er ekstrapulmonale.

dem fra materialet efter otte uger. M an skal altid sørge for at sende materiale (ekspektorat, ventrikelskyl) til m i­

Æ tiologi og patofysiologi

kroskopi og dyrkning for at være sikker på at erkende en

Tuberkulose sm itter ved inhalation af bakterierne, og

eventuel infektion. G ennem mange år har den såkaldte

infektion spredes fra det såkaldte prim ærkom pleks (det

M antouxtest været anvendt i diagnostikken. Ved hjælp

første sted, hvor bakterierne slår sig ned) til lymfeknuder

af en intrakutan injektion af tuberkulin i huden er det

og andre organsystemer. Infektionen vokser i alveolerne

efter 48 tim er m uligt at afgøre, om patienten tidligere

og spreder sig langsomt, evt. efter at have “hvilet” i årevis

er blevet vaccineret eller har været udsat for smitte med

for så først at bryde ud, når individet er blevet ældre og

tuberkulose, m en ikke om patienten har en behandlings-

svækket. Det vil sige, at patienter, der er smittet som børn,

krævende pågående infektion. QuantiFERON-testen og

kan udvikle sygdom men sent i livet. Lungetuberkulose

T-Spot-testen er nyere undersøgelser, der er sam m enlig­

er kun sm ittefarlig, n å r patienten hoster bakterier op,

nelige m ed M antoux m ed hensyn til sensitivitet og spe­

såkaldt “åben” tuberkulose. M an skal være meget tæ t på

cificitet, m en er specielt relevant hos BCG-vaccinerede,

patienter m ed “åben” tuberkulose, dvs. fx bo sam m en

idet den kan skelne infektion m ed M. tuberculosis fra

m ed dem , for at risikoen for sm itte er så stor, at m an

vaccinationsagens.

bør undersøges næ rm ere, også i fravær af symptomer.

Eventuelt kan PCR (poly chain reaction) for M. tu­

Afdelinger, der tager sig af behandlingen af tuberkulose,

berculosis og/eller atypiske m ykobakterier anvendes i udredningen.

vil altid indkalde patientens nærm este familie til under­ søgelse og sm itteopsporing.

Differentialdiagnose Lungecancer, pneum oni, lungeabsces, lymfom, m etasta­ Kliniske fu nd

ser, sarkoidose.

Symptomer Hoste, træthed, vægttab, feber, nattesved og som me tider hæmoptyse. Symptomerne kom m er ofte snigende over

Forløb

mange måneder, inden patienterne bliver klar over, at de

Naturhistorie

er syge, og opsøger en læge. Tuberkulose kan også have

Lungetuberkulose er en livstruende infektion, der kræver

et meget voldsom t akut forløb, hvis infektionen hurtigt

antibiotisk behandling, så snart sygdom men er konsta­

breder sig (m iliær TB) til begge lunger eller ved tuberku­

teret. I svære tilfælde kan patienterne blive så syge og

løs meningitis, hvor bakterierne spredes til hjernen m ed

afkræftede, at de dør, inden behandlingen er blevet iværk­

blodet (hæ m atogen spredning). Tuberkulose kan ligne

sat. Infektionen kan sprede sig til andre organsystemer,

m ange forskellige sygdom m e og m å derfor m istænkes

hjerne, knogler osv., hvilket kræver speciel behandling.

hos patienter, hvor m an ikke um iddelbart kan finde syg­

D et er derfor vigtigt, at behandlingen varetages af per­

domsårsagen, specielt hvis patienten har haft kontakt til

sonale, der er vant til, og som har erfaring m ed at tage

smittede eller kom m er fra et om råde m ed høj forekomst

sig af tuberkulosepatienter. Patienterne b ør derfor h en ­

af sygdommen.

vises til lungem edicinsk specialafdeling. Patienter m ed

415

AIDS udgør et specielt problem, idet deres manglende

Forekomst

im m unforsvar gør dem særligt modtagelige for smitte

Der diagnosticeres op m od 1.000 tilfælde om året i D an­

og udvikling af sygdommen.

mark, heraf ca. 400 idiopatiske.

Behandling

Ætiologi og patofysiologi

Behandlingen består af fire forskellige antibiotika: rifam-

Mekanismen er ukendt i de fleste tilfælde. Tidligere tiders

picin, isoniacid, etham butol og pyrazinamid. De første

arbejde i stenbrud og m ed asbest på diverse arbejdsplad­

to m åneder behandles m ed alle fire stoffer, og derefter

ser – byggebranchen, rensning af ovne og rengøring af

behandles yderligere fire måneder med rifampicin og iso­

brem sebelægninger (asbestose) – kunne udløse lunge­

niacid, således at den samlede behandlingstid bliver seks

fibrose (stenlunger). Langtidspåvirkning m ed enkelte

måneder. Man sikrer sig, at patienterne tager medicinen

lægem idler (eksempelvis nitrofurantoin, am iodaron,

dagligt ved regelmæssigt at arrangere am bulante besøg

sulfasalazine, m ethotrexat, cyklofosfamid), udsættelse

på afdelingen. Patienter m ed “åben” lungetuberkulose,

for visse organiske materialer, infektioner, røntgenstråling

dvs. patienter, der har bakterier i ekspektoratet, isoleres.

og systemiske bindevævssygdomme samt visse cancersyg­

Smittefaren ophører efter 14 dages behandling.

dom m e kan udløse lungefibrose.

Prognose

stente over for behandling m ed cytotoksika (kemoterapi)

Langt de fleste patienter, der sættes i behandling m ed

og prednisolon.

Flere typer af lungefibrose er mere eller m indre resi­

antibiotika, bliver helt raske uden sequelae. Ofte ses en lille rest af arvæv i lungerne på røntgen af thorax. Kliniske fund

Patienterne oplever ofte tør hoste som det første sym p­

INTERSTITIELLE LUNGESYGDOMME

tom. Efter få uger får de tiltagende åndenød og h en ­ vender sig til lægen. I enkelte tilfælde ser m an hurtigt progredierende lungeinsufficiens, der medfører døden i løbet af få måneder. I andre tilfælde ser m an langsomt

Lungefibrose

progredierende lungeinsufficiens m ed udvikling af ån ­ denød selv ved let anstrengelse og tiltagende cyanose over flere år.

N øglepunkter

Parakliniske undersøgelser

•

B in d e v æ v s d a n n e ls e i lu n g e rn e .

Røntgen af thorax viser diffus øget lungetegning i typiske

•

T ø r h o s te o g p r o g r e d ie r e n d e r e s p ir a tio n s in ­

tilfælde (Fig. 15.11). Lungefunktionsm åling viser typisk

su fficie n s.

restriktivt nedsat lungefunktion (se Fig. 15.4b), dvs. at

•

HRCT o g / e lle r lu n g e b io p s i.

lungen er “skrum pet” og blevet stiv, således at den kan

•

M i n d r e e n d h a lv d e le n le v e r e f t e r fe m år.

tøm m e sig hurtigt. FVC næ rm er sig FEV1, og forholdet

•

B e h a n d lin g h ø jd o s is a c e ty lc y s te in o g p r e d -

mellem de to målinger, dvs. FEV1/FVC næ rm er sig 1.

n is o lo n s a m t ilt.

Desuden finder m an ofte nedsat diffusionskapacitet, når m an m åler lungernes evne til at optage ilt. Diagnosen stilles ved en karakteristisk udseende HRCT og/eller en

Definition

lungebiopsi, der enten foretages ved en fiberbronkoskopi

Bindevævsdannelse i lungens interstitielle væv, der m ed­

eller via en såkaldt åben lungebiopsi, hvor m an med

fører bindevævsdannelse i alveolesepta og nedsat diffu-

patienten i fuld bedøvelse udtager en kirurgisk biopsi

sionskapacitet.

fra lungen.

Kapitel 15

S ygdom m e i th o ra x

416

K a p i t e l 15

Figur 15.11. Idiopatisk lungefibrose. Bemærk de bilaterale diffuse lungeinfiltrater.

Differentialdiagnose

fibrosis) h ar en betydelig dårligere prognose m ed to års

Pneum oni, tuberkulose, lungestase, lymphangitis carci­

m ortalitet på 50 % afhængigt af sværhedsgrad af sygdom­

nomatosa.

m en, m ens patienter m ed fx allergisk alveolitis og COP (cryptogenic organizing pneum onia) ofte bliver raske.

Forløb

Behandling

Naturhistorie

Ofte vil m an forsøge behandling m ed højdosis p red n ­

U behandlet forløber lungefibrose ofte dødeligt i løbet

isolon (1 m g/ kg kropsvægt) i 1-2 m åneder og registrere

af få m åneder til år. Selv behandling m ed cytotoksiske

sym ptom er, forandringer på røntgen af thorax og dif-

præ parater og prednisolon kan som regel ikke påvirke

fusionskapacitet. Nyere undersøgelser h ar vist effekt af

forløbet. Prognosen er afhængig af typen af interstitiel

acetylcystein i store daglige doser givet peroralt.

lungesygdom. Patienter m ed IPF (idiopathic pulm onary

S y g d o m m e i th o ra x

Prognose

417

Kliniske fund

Lungefibrose h ar en dårlig prognose m ed en forventet

Symptomer og fund

overlevelse på 3-5 år for m indre end halvdelen af p a ­

D ebuterer ofte m ed utilpashed, feber, evt. vægttab, ery-

tienterne.

them a nodosum og ledsmerter. Røntgen af lungerne viser i begyndelsen hilusadenit – forstørrelse af lym ­

Sarkoidose

feknuder i hilusregionen bilateralt (Fig. 15.13). Syg­ dom m en kan give anledning til hoste og åndenød ved anstrengelse. I senere stadier kan der udvikles meget

N øglepunkter •

F o rh o ld s v is sjæ lde n b in d e v æ v s s y g d o m i lu n ­ g e rn e .

•

H o v e d p a r te n b liv e r h e lt raske u d e n b e h a n d ­ ling.

betydelig bindevævsdannelse i lungerne, som fører til restriktiv lungefunktionsnedsættelse (se Fig. 15.4b) og nedsat diffusionskapacitet.

Parakliniske undersøgelser Ofte vil CT bekræfte forandringerne på røntgen af thorax

vet på begge sider. D iagnosen stilles ved biopsi fra de

Sarkoidose (mb. Boeck) er en generaliseret granulomatøs

granulom atøse forandringer (hud eller lunger). Oftest

sygdom, dvs. at der dannes bindevæv, oftest i lymfevævet

foretages en fiberbronkoskopi, men i nogle tilfælde må

i lungerne.

man foretage en mediastinoskopi.

Forekomst

Differentialdiagnose

Cirka 400 danskere ram m es årligt af sygdommen. Syg­

Lungefibrose, pneumoni, lungecancer, central lungestase,

dom m en er lige hyppig hos m æ nd og kvinder og debute­

tuberkulose.

rer oftest i alderen 20-40 år. Sygdommen forekommer over hele verden med forskellig hyppighed, eksempelvis er syg­ domm en otte gange hyppigere hos sorte end hvide i USA.

Forløb

Naturhistorie Ætiologi og patofysiologi

De fleste tilfælde af sarkoidose forløber uden eller med

Årsagen er ukendt, muligvis infektiøst betinget. D et er

meget få symptomer, og rutinem æssigt følges disse pa-

en systemisk granulomatøs sygdom karakteriseret ved re­ kruttering og aktivering af T-lymfocytter og makrofager i de involverede organer med dannelse af epiteloidcellegranulom er med tlerkernede kæmpeceller og uden central nekrose (Fig. 15.12). Det vil sige, at der dannes om råder med bindevæv, som kan forveksles m ed de læsioner, som tuberkulose forårsager. Diagnosen stilles typisk ved, at m an ved vævsbiopsier fra huden eller biopsier fra lu n ­ gerne finder de karakteristiske granulom er ved m ikro­ skopi. Sarkoidose er ikke smitsom, 95 % af patienterne har sygdommen i lungerne, og hos 10-15 % er enten led, øjne, muskler, lever, hjerte og/eller hud angrebet m ed varierende gener til følge.

Figur 15.12. Typisk biopsi fra sarkoldoseknude (granulomdannelse).

Kapitel

stadier m ed varierende bindevævsdannelse i lungevæ­

Definition

15

og måske afsløre, at sygdommen er nået et af de senere G en erelt

418

K apitel 15

Prognose De fleste patienter (ca. 80 %) behøver ikke behandling og bliver helt raske efter 1-2 år. Sygdommen “bræ nder ud”. Cirka 10 % får let nedsat lungefunktion, andre ca. 5-10 % får svære lungeforandringer og nedsat lungefunktion. Hos m indre end 5 % progredierer sygdom men og m edfører respirationsinsufficiens og død i løbet af få år.

O b s tru k tiv t søvnapnøsyndrom (OSAS) N øglep u n kter •

R a m m e r 2 - 4 % a f b e fo lk n in g e n o v e r 4 5 år, s p e c ie lt o v e rv æ g tig e .

Figur 15.13. Typisk røntgenbillede af patient med pul­ monal sarkoidose (hilusnære infiltrater bilateralt).

•

Ø v r e lu f t v e je fa ld e r s a m m e n m a n g e g a n g e h v e r n a t – a p n ø p e rio d e r .

•

U n a tu rlig s ø v n tra n g i d a g tid e n p å v irk e r liv s­ k v a lite t og s ik k e rh e d ve d m a s k in a rb e jd e sa m t

tienter am bulant i ca. 2-3 år, hvorefter sygdommen som regel “bræ nder ud”. I ca. 5 % af tilfældene progredierer lungeforandringerne, og patienterne får svære granu-

v e d fæ rd s e l i tr a fik k e n . •

CPAP- ( c o n t ln u o u s p o s itiv e a irw a y pre ssu re ) b e h a n d lin g .

lomatøse forandringer i lungerne, der m edfører respira­ tionsinsufficiens og død. G ranulom erne kan forekomme i mange organsystemer og være årsag til uveitis, forskel­

Definition

lige lammelser af nervesystemet, hjerterytmeforstyrrelser,

En tilstand m ed gentagne natlige respirationspauser, der

hududslæt, erythem a nodosum , lymfeknudesvulst og le­

m edfører “arousals” (pludselig opvågning m ed kraftige

versvigt. Hos ca. 10 % af patienterne ses et forhøjet S-Ca

snorkelyde), hvorved der frem kom m er generende søv­

og en øget udskillelse a f calcium via nyrerne, der kan

nighed om dagen.

medføre dannelse af nyresten. Årsagen hertil er en øget D -vitam in-dannelse hos patienterne. D a sollys m edvir­

Forekomst

ker yderligere til en øget dannelse af D-vitamin, frarådes

M an skønner, at prævalensen af OS AS er om kring 2-4 %

langvarig solbadning og indtagelse af D-vitamin, og man

blandt m æ nd på 40-60 år, m indre for øvrige aldersklas­

tilråder begræ nset indtagelse af kalkholdige fødevarer

ser og kvinder. OSAS er stærkt associeret til hjerte-kar­

som ost og mælk.

sygdom, er socialt og erhvervsmæssigt invaliderende og har væsentlig samfundsmæssig betydning både i relation

Behandling

til trafikrisiko, mistede arbejdsdage og livskvalitet. OSAS

Ved tegn på progression behandles m ed peroral kortiko­

er stærkt associeret til overvægt. Cirka 50 % af patienter

steroid i store doser, evt. i længere perioder. Behandlingen

m ed BMI > 35 kg/m 2 har OSAS (Pickwick-syndrom).

dæm per som regel symptomerne fra de forskellige organ­ system er og m edfører, at åndenøden aftager, sam tidig m ed at lungeforandringerne regredierer.

Æ tiologi og patofysiologi H alsm uskulaturen slappes af, n år m a n sover, hvorved luftvejene falder sammen, og vejrtrækningen bliver ob­ strueret, mens bevægelserne af brystvæggen og diafragma

Sygdom m e i th o ra x

fortsæ tter. V arigheden a f apn ø k an i de sværeste tilfælde

419

Lungecancer

væ re > 60 sekunder, og antallet a f a p n ø p erio d er overstige

a ktivering fra centraln ervesystem et (central søvnapnø). R espirationsbevæ gelserne er d erfo r ophæ vede u n d e r ap n ø e n (m anglende centralnerv øs aktivering). B landet sø vnapnø (m ixed sleep apnea): A pnø (o p h ø r m ed vejrtræ kn ing en) m ed såvel centrale som obstruktive

N ø g le p u n k te r •

4 .3 0 0 årlige tilfæ lde. Incidensen er stigende

•

To hovedtyper: ikkesm åcellet lungecancer og

fo r kvinder. småcellet lungecancer. •

k o m p o n en te r fo rekom m er også. Disse perio d er m ed o p h ø r i vejrtræ k nin gen m edfører, at hjernen ikke får tilstrækkeligt ilt og derm ed hvile i løbet a f natten.

I Danm ark opereres 20 % af patienterne med ikkesm åcellet lungecancer, og fem årsoverle velsen er 42 %.

•

Kem oterapi alene er palliativ.

•

Samlet fem årsoverlevelse fo r hele p o p u la tio ­ nen er 11 %.

Kliniske fund

Symptomer og fund

G en erelt

P atienterne (eller deres p årø ren d e) klager over snorken

Definition

og o p h ø r i resp iratio n en om n atten efterfulgt a f kraftig

M align tu m o r hyppigst ud gået fra bronkieepitelet. In d ­

respiration (arousals). O m dagen h a r patienten svæ rt ved

deles i ikkesm åcellet lungecancer 90 % og sm åcellet lu n ­

at holde sig vågen. Patienten falder sim pelthen i søvn flere

gecancer 10 %.

gange om dagen – et stort problem for chauffører og andre m ed ansvarsfuldt arbejde, fx ved m ask in er i in du strien, d e r kræ ver fuld o p m æ rk so m h ed hele tiden.

Forekomst L ung ecan cer e r n æ sth y p p ig ste c an c e rfo rm h o s b åd e m æ n d og kvinder. D a n m a rk h a r d e n højeste in ciden s

Parakliniske undersøgelser

i Skandinavien m ed 79 tilfæ lde p e r 100.000 indbyggere

D en m est præ cise og om fattend e undersøgelse er poly

årligt. In ciden sen e r fortsat stigende h os kvinder, m ens

som no grafi, d e r m åle r h jern e ak tiv ite t, iltm æ tn in g ved

den er stagneret ho s m æ nd.

hjæ lp a f p ulsoxim eter, resp iration sbevæ gelser og sn o r kem ønster. O ftest m åles k u n iltm æ tn in g k o n tin u erlig t i løbet a f n atten, n å r p a tie n te n sover.

Ætiologi og patofysiologi I alt 80-90 % a f lungecancertilfæ ldene o p står h os rygere eller tidligere rygere. D er er en klar sam m enhæ ng m ellem

Behandling

to b ak sfo rb ru g og risik o en for lungecancer. In cid en sen

Hvis m an find er teg n p å hyppige desaturationer, sta rte r

a f lungecancer følger ry gem ø nsteret i b efolkningen m ed

m an b eh an d lin g m ed CPAP (contin uou s positive airw ay

ca. 30 års forsinkelse. Passiv ry g n in g e r ansvarlig for få

pressure) – e n slags o m v en d t støvsuger, d e r k o n tin u ­

p ro c en t a f lungecancertilfæ ldene.

erligt g en n em en m aske p å sp æ n d t p atien ten s næ se og

A n d re risiko fak torer er ek sp o n e rin g for asbest, r a ­

m u n d blæ ser luft n e d i luftvejene og p å d e n m åd e h o l­

do n og nikkel-krom -cadm ium - og arsenforbindelser sam t

d e r luftvejene udspilede, så de ikke falder sa m m e n og

læ ngevarende svæ r luftforurening.

forårsager ap nø p erio d er. B ehandling en m ed d e t særlige

Småcellet lungekarcinom udgør 10 %, og ikkesmåcellet

C PA P-apparat fo rb e d re r lan g t de fleste p a tie n te rs livs­

lungekarcinom udgør 90 %. Sidstnævnte kan deles i hoved­

kvalitet og fu n k tio n sev n e betydeligt.

typerne: adenokarcinom (50 %), planocellulæ rt karcinom

Differentialdiagnose

m o r er beskrevet heterogen i op til 66 % af tilfældene. E n d ­

Svær træ th ed ssy n d ro m .

videre findes en ræ kke sjæ ldnere ty p er som alveolecelle

(35 %) og storcellet k arcinom (5 %). D en m aligne lungetu­

karcinom og karcinoidtum orer, d er udgør nogle få procent.

15

I nogle tilfælde er sø v nap nøen b etinget a f m anglen de

Kapitel

30/tim e.

420

Kapitel 15

M akroskopisk findes d e t pianocellulæ re og det sm å

Sm erter opstår ved pleuranæ re tu m o re r m ed indvæ kst

cellede k arcin o m hyppigst c en tralt i lungerne, m en s a d e

i p leu ra p arietalis eller direk te indv æ kst i thoraxvæ ggen.

n o k a rc in o m e t o g d e t storcellede k a rc in o m ofte findes

Pancoasts sy n drom er synonym for en apikal tu m o r m ed

perifert.

direkte indvæ kst, d e r afficerer plexus b rachialis og g ang

Lungekarcinom et vokser invasivt i de intratorakale o r­ ganer og thoraxvæ ggen. L ym feknudem etastasering finder sted til de in trato rak ale lym fekn uder og e k stratorakalt til de supraklavikulæ re og aksillæ re stationer. F jernm etastaser k a n findes i alle organer, m en h y p ­ pigst i knogle, hjerne, lever, binyre og hud. B ehandling og p ro g n o se afhæ nger a f tu m o rs u d b re ­ delse og m etastasering sgrad. S tadieinddeling a f alle p a ­ tie n te r o p tim e rer d e n terapeutiske beslutnin gsproces og sikrer d e n enkelte p a tie n t d e n optim ale behan dling. Stadieinddelingen beskrives som ved andre cancersyg­ d o m m e ved T N M -klassifikationen – T (tu m o rs størrelse

lio n stellatum . Skuldersm erter, rad ik u læ re a rm s m e rte r og H o rn e rs sy n d ro m er sy m p to m er h erpå. H æ sh ed o p står ved in d v æ k st i n. laryngeus recu rren s m e d stem m eb ån dparese til følge. Stokes’ krave skyldes kom pression a f eller indvæ kst i v. cava su p e rio r pga. direkte tu m o rin d v æ k st i m ed iastin u m eller m etastatiske glandelm asser. Dysfagi pga. direkte indvæ kst i oesophagus er sjælden, m e n skyldes oftere m etastatisk e sub karin ale glandler. Perik ardieek ssu dat k a n frem kaldes a f tu m o rin v asio n a f p erikardiet. E r oftest hæ m oragisk. K an føre til h jerte ­ tam p o n a d e (se kap. 16, s. 487).

og udbredelse), N (regional lym feknudeinvolvering) og

M etastatiske sy m p to m e r afh æ n g er a f d e t afficerede

M (fravæ r eller tilstedevæ relse a f fjern m e ta sta ser). Som

organ. K no glem etastaser forårsag er lokale sm erter, evt.

ved andre kræ ftsygdom m e sam m enfattes T N M -klasserne

patologiske fra k tu re r og sjæ ldent m e d u llæ rt tvæ rsn its-

i fire stadier, d e r k a n u n d e rin d d e les i A og B.

sy ndrom . C erebrale m etastaser k a n forårsage lam m elser, kram per, synsforstyrrelser og svim m elhed. Lever- og b i­ nyrem etastaser giver sjæ lden t specifikke sym ptom er.

Kliniske fu nd

D e objektive fu n d er sparso m m e. Ved atelektase el­

Symptomer og fund

ler p leuraekssudat findes d æ m p n in g v e d p erk u ssio n og

H o ved p arten a f p a tie n te rn e h a r sy m p to m er p å d iag n o ­

steto sk opi. V ed p a lp a tio n k a n m a n u n d e r tid e n påvise

setidspu nktet. E n tred jedel h a r sy m p to m er se k u n d æ rt til

forstø rred e glan dler p å hals eller i aksillerne. E n sjæ lden

p rim æ r tum or, en a n d en tredjedel h a r sym pto m er sek un­

gang ses hu dm etastaser.

d æ rt til m etastatisk sygdom , og den sidste tredjedel har m ere uspecifikke sy m p to m e r i fo rm a f træ th e d , væ gttab

Parakliniske undersøgelser

og dårlig appetit.

R øntgen a f th orax, CT- og P E T /C T -scann in g anvendes i

D e hyppigste sym ptom er relateret til p rim æ r tu m o r er:

u d red n in g en for lungecancer. R øntgen a f th o rax er in d le­

H oste og ekspektorat h o s 75 %. Irritatio n sh o ste o p ­

d e n d e undersøgelse (Fig. 15.14a). Infiltrater > 1-2 cm fri

står ved tu m o r i cen trale luftveje eller affektion a f p leu ra

a f hjerteskyggen k a n identificeres. Store pleurale effusio

p arietalis. P ro d u k tiv h o ste ses v e d tu m o r eller store

ner, p n e u m o n ie r og abscesser k a n dog skjule tu m o rfo r­

lym fek nud em etastaser m e d bronk iesten ose m edfø rend e

a n d rin g e r i lungen, og centrale tu m o re r k a n væ re svære

se k re tre te n tio n og infektion m ed h e ra f følgende p n e u ­

at skelne fra de centrale k ar i hilus.

m onisy m ptom er.

C T af th o rax og øvre a b d om en m ed k o n trast udføres

D yspnø hos 60 %. H yppigst p å b a g g ru n d a f bronk ial

altid ved m istan ke om lungecancer. U ndersøgelsen er det

tillu k n in g m e d eller u d e n atelektase. Pleuraeffusion eller

konventionelle rø n tg en a f th o rax overlegent m ed hensy n

in d v æ k st i n. p h re n ic u s m e d d iafrag m ap arese eller en

til tum orstørrelse, indvæ kst i thoraxvæ g og m ed iastin u m

sjældent forekom m ende pneu m o th o rax kan ligeledes give

og vigtigst a f alt den bedste radiologiske undersøgelse til at

dyspnø.

påvise forstørrelse (> 1 cm ) a f de m ediastinale lym feknu­

H æ m op tyse h os 40 %. O ftest drejer d e t sig o m b lo d

der og derm ed sandsynlig avanceret sygdom (Fig. 15.14b).

tin g e re t k la rt e k sp e k to ra t i fo rb in d else m e d cen trale

M R er velegnet til at adskille stru k tu re rn e i c o lu m n a

tu m o re r m e d u lc e ra tio n a f b ro n k ia lslim h in d e . M assiv

og a p e rtu ra th o rac is superio r, m e n fre m b y d e r i øvrigt

h æ m o ptyse e r sjæ ldent.

ingen fordele frem fo r CT.

Sygdomme i thorax

421

P E T -sc an n in g (p o sitro n em issio n to m o g ra p h y ) i k o m b in a tio n m e d C T udnytter, at m aligne celler h a r et

for cytologisk finnålsbiopsi af øsofagusnære tu m o rer eller lym feknuder.

øget sukkerstofskifte, og at e n øget optagelse a f d e n ra ­

M ediastinoskopi giver m ulighed for histologisk biopsi

d ioak tive su k k e ra n alo g 18F F D G k a n visualiseres. D e t

fra såvel tu m o re r m e d in dvæ kst i m ed ia stin u m su p erio r

h a r stor b e ty dn in g ved d iag n osen a f m etastatisk sygdom

som fra ly m fek n ud estatio n ern e i m ed iastin u m superior. Torakoskopi udføres videoassisteret og giver m ulighed

(Fig. 15.14c, d og e). T ranstorakal finnålsbiopsi udføres røntgen-, u ltraly d­

for biopsi fra pleura, fra ho v ed p arten a f ly m feknudesta­

eller CT-vejledt. S ikk erh eden er stø rst v e d perifere tu ­

tio n e rn e og fra infiltrater, hvis de øvrige d iagn o stisk e

m orer, og g o d artet biopsisvar accepteres k u n ved benig n

p ro c ed u re r h a r væ ret inkonklusive.

cytologisk diagnose, fx h a m a rto m eller granulom . Bronkoskopi udføres m e d d et fleksible bronkoskop, h vorved det er m u lig t at se fra trach ea til subsegm entale

Forløb

b ro n c h ii og b io p tere til h isto lo g isk u n d e rsø g e lse sam t

Behandling

v u rd ere tu m o rs e n d ob ro n kiale udbredelse.

P a tie n ter m e d ikkesm åcellet lu n g ecan cer skal p rim æ rt

E ndobronkial ultralyd giver m ulighed for ultralydvej

opereres, såfrem t d et kan gøres radikalt. D et vil sige m ed

ledt biopsi via bronkoskopet af ekstralum inale strukturer.

fjernelse a f alt tum orvæ v, sam tidig m e d at d e n operative

E n doskopisk transøsofageal ultralyd giver m ulighed

risiko er acceptabelt lav. Et hensigtsm æ ssigt udred n in g s-

B

A

C

D

E

Figur 15.14. Røntgen af thorax A) med tu m o r i højre overlap. CT B) tu m o r i højre overlap. PET/CT (C, D og E) tu m o r med FDG-opladning i højre overlap C). PET positiv metastase i columna thoracalis D) og I højre side af bæk­ kenet E). Alle samme patient.

422

Kapitel 15

p ro g ra m skal sikre, at p a tie n te n er fysiologisk og teknisk

e n d o b ro n k ia l/tra k e a l ste n tn in g , evt. k o m b in e re t m e d

operabel.

strålebehandling.

U d over T N M -statu s er p atienten s k ard io p u lm o n ale status afgørende for d e n p ræ o p e rativ e risikovurdering.

Ø sofagotrakeale eller b ro n k iale fistler k a n behand les m ed silikone-coatede stents m ed rim elige resultater.

Således er b ehandlingsresistent hjertesvigt og arytm i eller A M I in d e n for tre m å n e d e r m ed n ed sat p u m p efu n k tio n

Naturhistorie og prognose

(EF) til 40 % (se kap. 16) relative k o n train d ik atio n er til

L ungecancer diagnosticeres desv æ rre oftest i de avance­

lungekirurgi. L ungefunktionen vurderes p rim æ rt ved spi­

rede stadier. Således findes k u n ca. 30 % a f p a tie n te rn e i

rom etri, specielt FEV 1 og hos m arginale p a tie n te r ligele­

D a n m a rk i et p o ten tielt o perabelt stadium .

des ved diffusionskoefficienten D LCO og ved en regional

S ta d iu m IA -sygdom u d g ø r i D a n m a rk 10 % a f p o ­

lung efun ktionsu ndersø gelse a f den afficerede lunge. D en

p u la tio n e n . F em årsov erlev elsen angives til 58-90 %.

p osto perativ e FEV 1 og D LCO skal v æ re over 30 % a f fo r­

O n k o log isk b eh an d lin g før eller efter rad ik al resektion

ventet, hvis respirationsinsufficiens skal undgås.

anbefales ikke til d e n n e gruppe. S tan d ard b eh an d lin g en

F o r at b ev are m est m u lig t lu n g ev æ v u d e n at gå p å k om prom is m ed radikaliteten er lobektom i den fo rtruk ne p ro c ed u re ved tu m o re r b eg ræ n set til én lungelap.

er lobektom i. S ta d iu m IB -IIB -sy gdo m u d g ø r i D a n m a rk 15 % a f hele lun gecan cerp o p u latio n en . P ro g n o sen er væ sentligt

S e g m en tæ re eller su b se g m e n tæ re re se k tio n e r m e d

dårligere e n d ved sta d iu m IA -sygdom , og fem årsoverle­

stapler-teknik k an foretages ved m in d re perifere tu m o re r

velsen angives til m ellem 31 og 55 %. Hvis d e n kirurgiske

h o s p a tie n te r m e d b e g ræ n se t lu ng ek apacitet, d e r ikke

b e h an d lin g efterfølgende suppleres m e d kem oterapi, k an

tåler lobektom i. M o rtaliteten er for begge g ru p p e r 2-3 %.

m an forvente en overlevelsesgevinst p å 10-15 %.

P n e u m o n ek to m i (fjernelse a f hele lungen) k a n væ re

S tadium III A-sygdom u d g ø r i D a n m ark ca. 10 % af

n ø d v en d ig ved større centrale tu m o re r eller ved tu m o r­

d e n sam lede p a tie n tp o p u la tio n . O v e r halvdelen a f hele

udbredelse til m ere en d én lungelap a f hensyn til radikali­

lun gecancerpopulationen h a r m ediastinal glandelsygdom

teten. D en kard io p u lm o n ale belastnin g er dog væ sentligt

p å diagnosetidspunktet. P rognosen er dårlig m ed en fem ­

større, idet d e r udvikles p u lm o n a l h y p erten sio n og h ø j

årsoverlevelse p å u n d e r 20 %.

residig belastning. In d g re b et er d erfor fo rb u n d e t m ed en

B e h an d lin g en e r d e rfo r p ro to k o lle re t o n k o lo g isk

væ sen tligt højere m o rb id itet og m o rta lite t (4-10 %) e n d

m u ltim o d a lb e h a n d lin g o g k u n k iru rg is k re se k tio n i få

lobektom i.

udvalgte tilfælde.

K em oterapi h a r størst effekt ved sm åcellet lu n g ecan ­

S tadium IIIB -sygdom u d g ø r 20 % a f d e n sam lede p a ­

cer, h v o r b e h an d lin g en i få tilfæ lde e r kurativ. Som m o ­

tie n tp o p u la tio n i D a n m ark . P atientern e i dette stad iu m

n oterapi i øvrigt er k em o terap i palliativ og i varieren de

opfattes som inoperable, og h o v e d p arten i d e n n e g ru p p e

grad livsforlæ ngende.

behan dles m ed kem o- eller radioterap i eller en k o m b in a ­

Strålebehan dling e r overvejende palliativ ved lo kal­ sy m p to m e r v e d fx cava su p e rio r-sy n d ro m , m e d u llæ rt tv æ rsn itssy n d ro m eller in d v æ k st i th o rax v æ g g e n . Ste­

tio n heraf. I selekterede m aterialer opnås en fem årsover­ levelse p å 5 %. S tad iu m IV- (M l-)sy g d o m u d g ø r 45 % a f d e n danske

reo taktisk strålebeh an dling til sm å tu m o re r h a r givet op

population. D er er generelt ingen overlevelse ved m etasta

til 20 % fem årsoverlevelse i selekterede p a tientgrup per.

tisk sygdom . D et onkologiske behand lin gstilbu d er i dette

K o m b in ere t k e m o ra d io te ra p i til av an cered e sta d ie r a f

stad iu m k u n palliativt. Enkelte p atie n te r m ed en solitæ r

lungecancer v irk er synergistisk og h a r øget overlevelsen

cerebral m etastase og en resektabel lu n g etu m o r k a n dog

til 20-25 % i udvalgte patientserier.

tilbydes resektion a f lung etum o ren, såfrem t den cerebrale m etastase k a n fjernes radik alt. Fem årsoverlevelsen e r i

Palliativ behandling Ino perable p atie n te r m ed m assive hæ m optyser, recidive­ re n d e p n e u m o n ie r pga. tu m o ro k k lu sio n eller atelektase k a n b e h an d le s m e d en d o sk o p isk lase rb e h a n d lin g eller

disse tilfæ lde op til 20 %.

Sygdomme i thorax

423

A

Kapitel

15

V

B

Figur 15.15. Røntgen a f thorax A) og CT (B og C) af bilaterale lungemetastaser. Bemærk: CT afslører væsent­ ligt flere metastaser, end der kan ses på konventionelt røntgenbillede.

Lungemetastaser G en erelt L u n g em etastaser fo re k o m m e r hy pp igere e n d p rim æ re lungetum orer. D e er oftest m ultiple og tegn p å avance­ ret sygdom . Stort set alle m aligne tu m orer, m e n specielt m am m a-, gastointestinale k a rcin o m er og sark om er kan m etastasere til lungerne.

C

Kliniske fund og forløb På g r u n d a f d eres hy pp ige p erife re b elig g e n h ed giver m eta staser sjæ ld ent sy m p tom er. Ved c en tral placering

Benigne lungetum orer

eller ved direkte in d v æ kst i n a b o o rg an e r ses de sam m e

Benigne lu n g etu m o rer er sjældne. D en hyppigste er h a

sym pto m er som ved p rim æ r lungecancer.

m arto m et, d e r oftest f ej rn es for at ud eluk k e en m align

R øntgen a f th o ra x og C T foretages oftest som ru tin e ­

tum or. D erud o ver ses papillom er og adenom er, d er oftest

k o n tro l efter d e n p rim æ re beh andling. C T k a n detektere

er lokaliseret i bronkiesystem et, og so m fjernes e n d o sk o

op til 80 % a f de tu m o re r større e n d 3 m m , d e r findes ved

p isk eller ved lokal bronkieresektion.

k iru rg isk eksploration (Fig. 15.15).

424

Kapitel 15

P E T /C T -scan n in g (se Fig. 15.14) i forbindelse m ed

Kliniske fund

m e ta sta tisk sy g d o m h a r v ist lo v en d e resultater, m e n

Symptomer og fund

b e g ræ n se s ligesom CT, hvis m e ta sta se n e r m eg e t lille

Substernale sm erter, synkebesvær, evt. å n d e n ø d og try k ­

(5 m m ).

ken i brystet.

R ø ntg enologisk k a n ru n d in filtra te t ikke skelnes fra

P atienten e r akut m edtaget og k a n p å få tim e r udvikle

en p rim æ r lun getu m or, så tran sto ra k al finnålsbiopsi el­

septisk sh o ck m e d høj feber, dyspnø og evt. m ediastinalt

ler k iru rg isk bio psi ved torak oskop i eller to rak o to m i er

em fysem . Sidstnæ vnte skyldes luft i m ed ia stin u m og o p ­

indiceret.

dages ved fornem m elsen af sneboldkn itren ved palpation,

K un få p ro c e n t a f p a tie n te rn e m ed lun gem etastaser

n å r d e t h a r b re d t sig til subcutis.

er egnede til resektion. M etastaser i an d re organsystem er, m anglend e rad ik alitet eller recidiv a f p atien ten s p rim æ r­

Parakliniske undersøgelser

tu m o r k o n train d icerer m ed få und tagelser p u lm o n a l m e

R øntgen a f th o ra x og C T viser b reddeøg et m ed ia stin u m

tastasektom i. Videoassisteret torakoskopi eller torakotom i

(se Fig. 5.15, s. 102) og evt. luft i m ediastinu m og subcutis.

m ed subsegm ental resektion ved perifere m etastaser er

Ved sam tidig p e rfo ra tio n til p leu ra vil d e r væ re p le u ra

stan d ard b eh an d lin g .

ekssudat (se Fig. 16.35, s. 491) og evt. p n e u m o th o ra x (se

P ro g n o sen e r generelt alvorlig, m en i d e n største in ­

s. 102). Ved m istank e o m oeso phagusp erforatio n udføres

ternationale database er femårsoverlevelsen 36 % i en højt

rø n tg en a f oesophagus m ed v an d ig k on trast. B lodprøver

selekteret patien tg ru p p e.

viser leukocytose.

M E D IA S T IN U M S S Y G D O M M E

Forløb Intravenøs antibiotikabehandling, d e r også dæ k ker anae­

M ed iastin u m e r ru m m e t m ellem de to pleurahuler, der

robe infektioner. A flastende ventrikelsonde ved oesoph a­

opadtil afgrænses a f apertura thoracis superior, nedadtil af

gu sp erfo ratio n . K irurgisk d ræ n a g e v ia to ra k o to m i m ed

diafragm a, bagtil a f co lu m n a og fortil af sternu m . M edia­

å b n in g a f m e d ia stin u m til p le u ra h u le n , anlæ ggelse a f

stin u m er n o rm a lt m id tstillet, m en e r pga. sin elasticitet

2-3 d ræ n og o m m u lig t lu k n in g a f e ventuel p e rfo ra ­

forskydelig. D e t k a n ses ved try k p n e u m o th o ra x og store

tio n . S id stn æ v n te e r vanskeligt, hvis p e rfo ra tio n e n er

væskeansam linger, hvor d er er overskydning m o d d en r a ­

æ ldre e n d 24 tim er. Efter nylig h je rte k iru rg i genåbnes

ske side, m en s d e r v ed stø rre atelektaser e r o v e rtræ k n in g

ste rn o to m ie n , o p eratio n sfeltet renses om hyggeligt, og

m o d d e n syge side. M e diastinum in d eh o ld e r alle o rganer

d e r ilægges a ntib iotik aplad er lokalt, in d e n ste rn o to m ien

i th o ra x u n d tag e n lungerne.

luk kes igen. Forløbet afhæ nger af udløsende årsag, og hvor h u rtig t

M e d ia s tin itis

d e r igangsæ ttes en beh andling , m en tilstand en er alvorlig m ed e n høj m ortalitet.

G e n e re lt

Definition og forekomst A k ut flegm onøs infektionstilstan d i m ed iastin u m . Sjæl­

Tumorer i mediastinum

d e n t forekom m ende.

G e n e re lt T u m o re r i m e d ia stin u m o m fatter såvel p rim æ re (Tabel

Æ tiologi og patofysiologi

15.5) so m se k u n d æ re m alig n e tu m o re r sa m t b e n ig n e

D e n h y p pig ste årsag til m e d ia stin it e r p e rfo ra tio n a f

tu m o re r og forstø rred e ly m fek nud er p å b a g g ru n d a f fx

oesop hagus efter en doskopi. E ndv id ere ses m ed ia stin it

system iske bindevævslidelser.

ved læ sio n a f tra c h e a eller centrale b ro n k ie r sa m t som k o m p lik a tio n e fte r h je rte k iru rg i m e d ste rn o to m i. A n ­ d re årsager k a n v æ re sæ n k nin gsab sces fra h a lsen eller o esoph ag usru ptu r efter opkastning (Boerhaves syndrom ).

Sygdomme i thorax

425

Tabel 15.5. Primære tu m o re r i m ediastinum

tylkolinreceptorantistof. Ved thyroidealidelser suppleres m ed thyroideaskintigrafi.

Type

Hyppighed

Neurogene tu m o re r

20 %

diastinosk opi, a n te rio r m ed ia stin o to m i, ultralydvejledt

Tymomer

18 %

biopsi via o eso p h ag u s, to rak o sk o p i eller to ra k o to m i/

Lymfomer

13 %

sternotom i.

Teratomer

10 %

D iagn osen opnås v ed tran sto ra k al finnålsbiopsi, m e

Primære karcinomer

5 %

Forløb og pro gnose

Mesenkymale tum o re r

5 %

B eh an d lin g en a fh æ n g er a f d e n histolog iske diagnose.

Endokrine tu m o re r

6 %

L ym fom er og ge n era lisere d e sy ste m sy g d o m m e m e d lym feknudeaffektion kræ v er k u n et diag nostisk indgreb,

Cyster

20 %

hvorefter behand lin gen er m edicinsk, m ens m an ved m a ­ ligne tu m o re r tilstræ b er en total resektion. Ved invasiv

P rim æ re tu m o re r i m ed iastin u m er relativt sjæ ldne og er

h e d for radikal resektion. D e benigne tu m o re r k a n som

i m ere e n d halvdelen a f tilfæ ldene b enigne u d e n sym pto ­

oftest reseceres fuldstæ ndigt, d a de k u n vokser ekspansivt

mer. H yppigst ses sekun dæ re tu m o re r som lym feknude­

og ikke invasivt.

m etastaser fra lunge-, m am m a-, coloncancer og m elan o mer.

PLEURAS S Y G D O M M E Ætiologi og patofysiologi Tum orer i øvre del af m ediastinum giver hyppigst sym pto­

P leu ra er en serøs sæk, d e r d æ k k e r in d sid en a f th o ra x

m er, m en generelt k a n m ed ia stin a ltu m o re r n å en anselig

væ ggen, diafragm a, m ed ia stin u m og lun gern e. D erv ed

størrelse, før de giver sym ptom er, oftest som resultat a f

o p stå r p le u ra h u le n – et lille sp a lte ru m m ellem p leu ra

try k p å eller indv æ kst i o m kring lig gend e strukturer.

parietalis og p leu ra visceralis, hvor d e r er negativt tryk, og som n o rm alt in d eh o ld e r en lille m æ ng de serøs væske.

Kliniske fund

Symptomer og fund

Pleuraeffusion

Sm erter er hyppigste fu n d en ten su bsternalt eller i ry g­ gen. E ndvidere ses dyspnø, hoste og u n d e rtid e n dysfagi ved try k p å eller ind væ k st i hen holdsvis øvre luftveje og oeso phagu s. Ved try k eller in d v æ k st i v. cava su p e rio r ses dilaterede halsvener og ø d e m a f ansigt og hals (Sto­ kes krave). H æ sh ed o p stå r v ed in dvæ kst i n. laryngeus recurren s. Ved in dvæ kst i sym pathicusganglier udvikles H o rn e rs sy n d ro m m ed ptose, m iosis og e n op hthalm us. M ere uspecifikke fu n d er feber, væ gttab og nattesved.

Parakliniske undersøgelser

N ø g le p u n k te r •

Sekundæ rt til generaliseret sygdom eller m a­ lign lidelse.

•

Dyspnø, sm erter og trykken i brystet er h y p ­ pigste sym ptom er.

•

Diagnosen stilles ved klinisk undersøgelse og røntgen a f thorax.

•

Behandling af tilg ru n d lig g e n d e lidelse, p u n k ­ tur, drænage og evt. pleurodese.

R øn tgen a f th o ra x m e d b red d eø g et m e d ia stin u m giver m istanke om tu m o r i m ediastin um , og C T -scanning m ed

G en erelt

kontrast påviser tu m o r og dens relationer til naboorganer.

Væske i pleura kan væ re serøs m ed et lavt pro tein in d h o ld

B lodprøver in k lu d e re r α -fø to p ro tein , h C G og a n tia ce -

(< 30g/L), tra n ssu d a t (hy drothorax), serøs m e d et h øjt

Kapitel

plerende onkologisk b eh an d lin g pga. m an glende m u lig­

15

væ kst i vitale stru k tu re r er det ofte nød v en d ig t m ed su p ­

Forekomst

426

Kapitel 15

pro tein in d h o ld , ekssudat (pleuritis), b lod (hæ m othorax), lym fe (chylothorax) eller pus (em pyem ).

Forekomst H yppigst findes væ ske i p leu ra se k u n d æ rt til hjerte- el­

Tabel 15.6. Hyppigste årsager til pleuravæske. Traumer hæm othorax chylothorax

le r nyreinsufficiens eller i fo rb in d else m e d m eta statisk

M a lig n lidelse

sygdom i lu n g eh in d e n (Tabel 15.6).

lungecancer metastaser til pleura mesoteliom

Patofysiologi Større m æ n g d e r væ ske i p leu ra h u len n e d sæ tte r lu n g e ­

Infe ktion

fu n k tio n e n m ed risiko for p n e u m o n i som følge a f nedsat

pneum oni virusinfektion tuberkulose atelektase empyem

ho stek raft. D e r k a n ud v ik les atelektase, og d e r k a n på læ ngere sigt ved h ø jt fib rin in d h o ld d a n n es septae m ed lo m m e r a f væske. Ved infektion k a n væ sken blive sero p u ru le n t eller p u ru le n t (em pyem , s. 428) m ed p leu rafo r tykkelse og derm ed m ed restriktiv lungefunktionsnedsæ t­

Kardiovaskulæ re lidelser

telse til følge (se Fig. 15.4b). Blodig pleuravæ ske ty d er på m alig n genese, h v o r e k ssu d atio n en k a n væ re betydelig

hjerteinsufficiens infarctus pulmonis

(flere liter). Ved store ekssudater k a n m ed ia stin u m for­

G astrointestinallidelser

skydes m o d raske side m ed kom pression a f raske lunge og p å v irk n in g a f d e t v enøse tilbageløb til h jerte t m ed risiko for kredsløbspåvirkning.

subfrenisk absces pancreatitis levercirrose Nyreinsufficiens

Kliniske fund

Symptomer og fund D yspnø, hoste og trykken i brystet sam t evt. sm erter i th o

u d e lu k k e r ikke m align årsag, og und ersø g elsen m å g e n ­

raxvæ ggen afhæ ngigt a f årsagen til pleuravæ sken. Ø vrige

tages v e d re cid iv a f p leu ra v æ sk e n . V ed p e rsiste re n d e

kliniske billede afhæ nger a f grundlidelsen.

m alig n ite tsm ista n k e m å d e r suppleres m e d C T og evt.

Ved stetoskopi og perk u ssio n findes n ed sat re sp ira tionslyd og d æ m p n in g p å d e n syge side. Ved store eks­

u d fø re s to rak o sk o p i eller b ro n k o sk o p i m e d relevante biopsier.

su d ater n ed sat bevæ gelighed a f thorax.

Differentialdiagnoser Parakliniske undersøgelser

R øntgenologisk kan flere tilstande forveksles m ed p leu ra­

R øntgen a f th o ra x i to p lan e r viser slø rin g svarende til

væske. A telektase m ed fø rer red u ceret lungevolum en og

væ sken (se Fig. 16.35, s. 491). Ved sideleje m e d v a n d ret

“lø b er” ikke op i sideleje. H ø jtståen d e d iafragm a, sto rt

strålegang “lø b er” væ sken op langs thoraxvæ ggen.

h je rte eller stø rre a n e u rism e p å a o rta d e sc en d e n s kan

D iagnostisk eller tera p eu tisk p le u ra p u n k tu r foregår

ligeledes forveksles m ed væ ske i pleura, specielt hvis eks

oftest ultralydvejledt i a n gulæ rlinjen i 7.-9. in te rk o sta l

su d atet stå r i afgræ nsede lom m er. For at sikre diag n o sen

ru m , h vor hele væ sk em æ n g d en u d tø m m e s og sendes til

k a n C T blive nødvendig.

cytologisk undersøgelse for m aligne celler, m ikrobiologisk dyrkning og resistensbestem m else. A fhæ ngigt a f væskens u d se e n d e u n d e rsø g e s e n d v id ere p ro te in in d h o ld (serøs

Forløb

væ ske), lym focytter, glukose og k olestero lin d h o ld (m æ l­

A fhæ nger a f grundlidelsen. T ranssudater forsvinder som

ket væske, chylus).

regel, n å r g ru n d lid e lse n er velbehandlet. M in d re ekssu­

N egativ cytologisk u ndersøgelse for m aligne celler

d a te r i forbindelse m ed lungeinfektioner forsvinder, n å r

Sygdomme i thorax

in fektion en e r bek æ m pet. L æ ngerevarende eller recidi­

427

Pneumothorax

verende ek ssudater vil oftest organiseres m ed fib rin u d fæ ldning og d e rm e d besvæ rlig udtø m m else ved punktur. U b eh an d let fører d e t til pleurafortykkelse m ed d e ra f føl­ gende restriktiv lungefunktionsnedsæ ttelse. Bliver ekssudatet inficeret (risiko v ed gentagen p u n k ­ tu r), m edfø rer det dann else a f et em pyem .

Behandling Større an sam lin g er skal u d tø m m e s en te n via ofte g e n ­ tag n e p leu ra ce n teser eller ved regelret dræ nanlæ ggelse. Såfrem t d e t d re je r sig om en organiseret ansam ling, k a n k iru rg isk o p re n sn in g (d e co rtica tio p u lm o n is) to ra k o skopisk eller via to rak o to m i k o m m e p å tale. H æ m o ra

N ø g le p u n k te r •

H y p p ig t fo r e k o m m e n d e tilsta n d hos yngre lungeraske og ældre lungesyge patienter.

•

P otentielt livstruende ved ud v ik lin g til t r y k

•

S ym p to m e r i fo rm a f lette sm erter og dyspnø

pn e u m othora x. afhæ ngigt af lu ng efunktio n. •

B e h an dling sp æ nd er fra o b serva tion o ve r pleuradræ n til operation.

•

Høj risiko fo r re c id iv e fte r ande n spo ntan pn e u m othora x.

G en erelt

i pleura. H e rv ed in d u ceres en k em isk p leu rit, d e r sa m

Definition

m en k læ b e r pleu ras to blade. H æ m o th o ra x ved tra u m e r

S tørre eller m in d re sa m m e n fa ld a f lu n g e n pga. luft i

om tales i kap. 5.

p leu ra h u len . In d d e le s i p rim æ r og se k u n d æ r sp o n ta n p n e u m o th o ra x , afhæ ngigt a f o m p a tien tern e er tidligere

Pleuritis G en erelt

lu n g era sk e eller h a r e n k e n d t lun g esy g d o m , fx KOL. P n e u m o th o ra x k a n endv id ere væ re iatrog en (fx b lo k a ­ debehandling) eller traum atisk betinget (se kap. 5, s. 102).

Definition B etæ n delsestilstand i p leu rah u len , d e r k a n forekom m e

Forekomst

v e d p n e u m o n i og lungeem boli. L u n g eh in d e n irriteres,

P rim æ r sp o n tan p n e u m o th o ra x ses hyppigst h os yngre

hvilket giver anled nin g til stæ rke sm erter, da h in d ern e på

asteniske m æ n d m ellem 20 og 40 år, 6-9 gange hyppigere

lung en og b rystvæ ggen g n id er op ad h inand en.

e n d hos kvinder. R ygning øger risikoen m arkant. S ekun­ d æ r sp o n ta n p n e u m o th o ra x ra m m e r æ ldre patienter, of­ test over 60 år og hyppigst m ed KOL. Incidensen er 10-15

Kliniske fund og forløb

p e r 100.000 indbyggere/år.

Ofte k a n sm e rte rn e væ re så svæ re ved dyb vejrtræ k nin g, at m an m å give m orfin for at afhjælpe dem . I begyndelsen

Patofysiologi

a f sy g d o m m en , h v o r d e r e n d n u ikke er d a n n e t væske,

L ungesam m enfald skyldes b ristn in g a f sm å luftblæ rer

taler m an o m “tø r pleuritis” (pleuritis sicca), og m an kan

p å lu n g en s overflade, oftest i apek sreg io n en . L u ftu d

tydeligt h ø re gn idningslyde v ed stetoskopi, m en lydene

siv n in g en ø g e r try k k e t i p le u ra h u le n m e d tiltag en d e

forsvin der som regel h u rtig t – ligesom sm ertern e – n å r

lu n g esam m en fald til følge. F un gerer u tæ th e d e n so m en

d er dannes væske, og m an tale r o m en v å d pleuritis (eks

ventil, k a n d e r o p stå o v e rtry k og d e rm e d try k p n e u m o

su d a tiv pleu ritis). R ø n tg en a f th o ra x v iser ofte en lille

thorax. På g ru n d a f u d vik lingen a f atelektase k a n der

væskeansam ling. Som regel forsvinder sm erterne, ligesom

d a n n es et tra n s su d a t efter 24-48 tim er. Sjæ ldent o p står

væ sken efterh ån d en aftager u d e n behand lin g. H vis v æ ­

h æ m o th o ra x pga. b risted e a d h æ ren c er m ellem lungen

sken i pleurahulen bliver inficeret, taler m an om empyem .

og thoraxvæ ggen.

Kapitel

m ed kem o- og/eller radioterap i. Ved fo rtsat ekssud atio n k a n d e r ud føres pleu ro d ese m ed instillering a f talk u m

15

giske ekssu dater v e d m alig n sygdom b eh an dles initialt

428

Kapitel 15

K lin is k e f u n d

Symptomer og fund A fhæ nger a f grad en a f p n e u m o th o ra x og p atien ten s lu n ­ gefunktion. D et k an væ re fra let stikkende torakale sm er­ te r til svæ rt respiratorisk stress m ed cyanose. Ved stetoskopi og p e rk u ssio n er d e r v ed stø rre p n e u ­ m othorax ophæ vet respirationslyd og tym panism e p å den syge side, evt. su b k u ta n t em fysem ved o v e rtry k i p le u ra ­ hulen. Ved eventuel pleuravæ ske vil d e r væ re d æ m p n in g basalt.

Parakliniske undersøgelser R ø n tg en a f th o ra x v iser sa m m e n fa ld a f lu n g en og ved try k p n e u m o th o ra x større eller m in d re ov erskydning a f m e d ia stin u m m o d d e n raske side (Fig. 15.16). E n lille p n e u m o th o ra x kan dog væ re svær at se p å røntgen a f th o ­

Figur 15.16. Venstresidig trykpn e u m oth o rax med over­ skydning af hjerte og mediastinum m od højre. Venstre lunge ses sammenfalden ind m od hilus.

rax, og det kan væ re nødvend igt at gentage undersøgelsen m ed tim ers m ellem ru m for at se, om tilsta n d en udvikler

a f d e t blæ refyldte o m råd e og sam tidig pleu rod ese (m e ­

sig. N å r lu n g en e r udfo ld et igen, k a n C T udføres fo r at

kan isk irrita tio n a f pleu ra) eller evt. p artiel p leurek tom i

diagnosticere u d lø se n d e årsag og d e rm e d b idrage til den

(fjernelse a f p leu ra parietalis).

terapeutiske planlæ gning.

Empyem Forløb

Behandling Form ålet er at få lungen til at folde sig u d igen og nedsæ tte risiko en for recidiv. E r p n e u m o th o ra x m in d re e n d 3 cm apikalt (“k a p p ep n e u m o th o ra x ”), k a n tilstan d en observe­ res, og lungen vil oftest væ re udfoldet i løbet af 14 dage. Er p n eu m o th o rax større en d 3 cm apikalt, eller stræ k ker den sig n e d lateralt for lungen, kan aspiration forsøges, m en d e n n e b eh an d lin g er behæ ftet m ed høj recidivfrekvens, og m a n vil d erfo r oftest anlæ gge p le u ra d ræ n i 5. in te r k o sta lru m b ag forreste aksillæ rfold. G enerelt skal d ræ n

N ø g le p u n k te r •

Pusansam ling i pleura, h y p p ig s t f o r e k o m ­ m ende e fte r p n e u m o n i.

• •

Smerter, hoste og langvarig feber. Røntgen og CT viser velafgræ nset basal og dorsal ansam ling i pleura.

•

Behandles m ed a n tib io tik a og drænage. Ved behandlingssvigt udføres o p e ra tio n i fo rm a f d e c ortica tio pulm onis.

lades in situ et d ø g n læ ngere, e n d d e r er lu ftpro duk tio n. G e n e re lt

Prognose

P usan sam ling m ellem pleuras to h inder. Pleuraem pyem

H o ved pro blem et e r risik o en for recidiv p n eu m o th o rax .

ra m m e r 700-800 p atie n te r årligt i D an m ark . H o v ed p ar­

Efter d ræ n b e h an d lin g alene angives recidivraten til 30 %

te n b e h an d le s p å m ed ic in sk e afdelinger, m e n s ca. 150

stigende til 100 %, hvis p a tie n te n h a r haft p n e u m o th o ra x

p atie n te r behan dles p å th o rax k iru rg isk e afdelinger m ed

tre eller flere gange. R isikoen for kon tralateral p n e u m o ­

operation.

th o rax hos p atie n te r m ed C T-påviste bilaterale luftblæ rer og tidligere p n eu m o th o ra x angives til 10 %. M ed lav o p e ­

Ætiologi og patofysiologi

rativ risiko b ø r alle p a tie n te r m ed anden gangs sp o n tan

D e fleste em p yem er skyldes infektioner i de o m k rin g lig ­

p n e um o tho rax derfor vurderes m ed henblik på operation,

gende organer. H yppigst er p n e u m o n i, m en em pyem k an

idet recidivrisikoen kan reduceres til 2-3 % m ed resektion

også ses i forbindelse m ed lungeabsces, m align e tu m o -

Sygdomme i thorax

429

re r m ed nekrose, inficerede lungeinfarkter, subfreniske

ten a f p a tien tern e m ed em pyem kan behan dles p å denne

abscesser, o e s o p h a g u sru p tu r og so m k o m p lik a tio n til

m åde. Hvis em pyem et ikke k an tøm m es kvantitativt, eller

lungekirurgi. D isp o n eren d e faktorer er n ed sat resistens,

lu ngen ikke folder sig ud, k o m m e r o peratio n m ed d eco r­

fx i forbindelse m ed alkoholism e, diabetes eller lan g tid s­

ticatio pulm o nis p å tale. D et udføres enten torakoskopisk

b e h an d lin g m ed steroid.

eller v ed en regelret åben torako tom i, h v or p leu ra o p re n

Bakteriel agens er hyppigst p neu m oko kker, stafylo­

ses, og p leurafortykkelsen p å lungeoverfladen fjernes, så

kokker, streptoko kker og g ram negative stave. E m pyem er inddeles i tre stadier efter em pyem ets u d ­ seende og sygdom svarigheden: 1) p u ru le n t stad iu m 1-2 uger, 2) fib rin o p u ru le n t stad iu m 3-4 uger og 3) fibrinøst stad iu m > 5 uger. Tidligt i forløbet (p u ru len t stadium ) er e m p yem et relativt ty n dflydende og k a n u d tø m m e s ved p u n k tu r. V ed b e h an d lin g ssv ig t vil e m p y e m et over de n æ ste uger organiseres m ed fibrin og septae for til sidst at fibro sere o m k rin g lun gen m ed restrik tiv lu n g efu n k ti­

15

onsnedsæ ttelse til følge. I sjæ ldne tilfælde k an em pyem et

Kapitel

p e n etrere til b ronkiesystem et (bro nko pleu ral fistel) eller via thoraxvæ ggen til h u d e n (em pyem a necessitatis).

Kliniske fund

Symptomer og fund D yspnø, sm erter i th o rax og springende tem peratur. Ved sepsis er p atien ten sv æ rt alm e n t påvirket. D er er d æ m p n in g og n ed sat respirationslyd v ed p e r

A

kussion og stetoskopi p å den syge side. Ved bronkopleural fistel o p h o ster p a tie n te n store m æ n g d er pus, m ens d e r er rødm e, varm e og hævelse svarende til thoraxvæ ggen, hvis d e r e r et tru e n d e em pyem a necessitatis. R ø n tg en a f th o ra x i to p lan v iser oftest d o rso b asal ansam ling. C T m ed k o n trast k an påvise b eg y n d en d e fi­ brosering m ed m em bran o m k ring em pyem et (Fig. 15.17). D iagnostisk pleuracentese, evt. UL-vejledt, m ed væske til dy rkning og resistensbestem m else. D er er forhøjede in fektionsparam etre i form a f leukocytose og CRP-stigning.

Forløb

Behandling B ehandlingen h a r til form ål at få in fektion en u n d e r k o n ­ tro l og lungen til at udfylde hele thoraxhulen. I d et tidlige stadium , hvor em pyem et er tyndtflydende, udtøm m es det

B

v e d g en tag n e p leu ra ce n teser eller v e d anlæ ggelse a f et dræ n, hvor der skylles m ed saltvand eller fibrinopløsende m edikam ent (Varidase). Sam tidig behandles m ed relevant system isk antibiotika i m in im u m seks uger. H o v ed p ar­

Figur 15.17. Røntgen af thorax A) og CT B) af højresi d igt empyem. På CT ses ansamlingen beliggende fo rtil med kontrastopladende membran og lungen g odt sam­ menpresset bagtil.

430

Kapitel 15

lungen kan ekspandere frit. H os æ ldre svækkede p atienter

k e m o te rap i, o p e ra tio n m e d re se k tio n a f pleura, lunge,

foretages k u n o p ren sn in g og placering a f sto rt d ræ n via

p e ric a rd iu m og d iafragm a sam t efterfølgende stråleb e­

costaresektion.

h andling.

M es o te lio m

Prognose P rogn osen e r dårlig. Således e r m ed ian e overlevelse efter

G en erelt

kem o terap i 17 m åneder. A f de få, d e r opereres, e r 20 %

M alig n t m e so te lio m e r d e n h y p pigste fo re k o m m e n d e

i live efter fem år.

p rim æ re p leuratum or. D e r er 80-100 tilfæ lde o m året i D anm ark. På g ru n d a f årsagssam m enhæ ngen m ed asbest er incidensen væ sentligt højere i lande, hvor d er h a r væ ret

Thoraxtraum er

m in ed rift, eller h v or m y n d ig h ed ern e h a r v æ ret sene til at forbyde d e n alm ene b ru g a f asbest. H o v e d p a rte n a f p a tie n te rn e h a r v æ re t e k sp o n e ret for asbeststøv i stø rre eller m in d re o m fang op til 40 år før sygdom sdebut. T u m o r vok ser diffust infiltreren de i pleura, lunge, d iafragm a og p e ric ard iu m og e r oftest i et

N ø g le p u n k te r • •

hæ m othorax og instabil thoraxvæg skal erken­

m ed fø rer ofte store pleuraekssudater.

des og behandles m ed d e t samme. •

Cirka 85 % a f alle th o ra x tra u m e r kan behand­

•

Stumpe traum e r med læsion af hjerte og store

les m ed dræn alene.

Kliniske fu nd og fo rløb D yspnø og hoste. E fte rh ån d e n so m sy g d o m m en p r o

U m id d e lb a rt livstru end e læ sioner som try k ­ pn eu m othora x, perikardietam ponade, massiv

av an ceret sta d iu m p å d ia g n o setid sp u n k tet. T ilsta n d en

g redierer, k o m m e r d e r sm e rte r i th o ra x pga. in d v æ k st i

Hyppigste skader er costa- og s te rn u m fra k tu rer m ed p n e u m o - og hæ m othorax.

kar hos m ultitraum atiserede har en dårlig p ro ­ gnose.

thoraxvæ ggen sam t træ th e d og vægttab. U d over d æ m p ­ n in g og ne d sa tte respirationslyde er de objektive fu n d sparsom m e.

G e n e re lt

Definition Parakliniske undersøgelser

T h o ra x tra u m e r defineres so m sk a d e r p å th o rax sk ele t

R øntgen a f th o rax viser pleu raekssudat og evt. p leurafor

te t og d e in tra to ra k a le o rg a n e r og k a n so m sk a d e r p å

tykkelse. CT og PE T -C T k a n bedre kvantitere p leu rafo r

de øvrige organsystem er deles i stu m p e og p e n etrere n d e

tykkelsen og eventuel sp redn ing til th o rax h u len s øvrige

traum er.

organer. D ia g n o se n sikres v e d cy to log isk p å v isn in g a f m aligne celler i pleuravæ sken suppleret m ed pleurabiopsi

Forekomst

via tran sto rak al grovnål eller torakoskopi.

T h o rax trau m e r e r ho vedårsagen til 25 % a f alle tra u m e ­ dødsfald. D e fleste a f død sfald en e sker u m id d e lb a rt p å

Behandling

skadestedet pga. læ sion a f de store k a r eller hjertet. Ved

H o v e d p a rte n a f p a tie n te rn e b e h an d le s p alliativ t m e d

et isoleret th o rax tra u m e overlever ca. 90 % a f d em , d e r

k e m o te rap i, d e r fo rlæ n g er overlevelsen og n e d sæ tte r

in d b rin g es til trau m e ce n te r/sk a d estu e i live, hvis g e n o p ­

p leu ra ek ssu d a tio n e n og sm e rte rn e, m e n so m ikke k u ­

livning, d iag n o stik og k iru rg isk in dsats er o p tim ale i d e n

re re r p a tie n te rn e . E n d v id e re foretages sy m p to m a tisk

første tim e efter traum et.

b e h a n d lin g a f re cid iv ere n d e e k ssu d a ter m e d ta lk u m pleurodese. O p erativ b eh an d lin g k o m m e r k u n p å tale hos enkelte

E n stor del a f p a tie n te rn e m ed th o ra x tra u m e r er dog m u ltitra u m a tise re d e m e d liv stru e n d e læ sio n er i a n d re organsystem er.

p a tie n te r m ed sygdom i lave stad ier og i god fysisk form .

K un v e d 10 % a f d e stu m p e th o ra x tra u m e r e r d e r

D e r gives k o m b in a tio n s b e h a n d lin g m e d p ræ o p e ra tiv

b e h o v fo r egen tlig th o ra x k iru rg isk b e h a n d lin g , m en s

Sygdomme i thorax

431

15-30 % a f de p e n e tre re n d e tra u m e r k ræ v e r k iru rg isk

m escan nin g a f alle stabile m u ltitrau m atisered e p a tien ter

behandling.

og k a n v urd ere fo rho lden e i m ed iastin u m , læ sio ner a f de

C irk a 85 % a f p a tie n te rn e m e d th o ra x tra u m e r k an således behan dles m ed sim ple p ro c ed u re r (frie luftveje,

store kar og forholdene om k rin g diafragm a. A rterieblod gas viser g rad en a f hypoxi og acidose.

p leu ra d ræ n og analgetika).

Patofysiologi Risikoen ved th o rax trau m er skyldes påvirkningen a f både

De um iddelbart livstruende læsioner

respiratio n og h æ m o d y n am ik m ed hypoxi og acido se til følge, hvilket se k u n d æ rt k a n fo rvæ rre a n d re skader. H ypoxi o p træ d e r hypp igst v e d th o ra x tra u m e r og k a n p å b a g g ru n d a f respiratorisk insufficiens o p stå ved

L uftvejso bstru ktion E r beskrevet i kapitlet o m d en akutte p a tie n t (se kap. 5, s. 77).

try k - og alm in delig p n e u m o th o ra x , in stabil thoraxvæ g m e d p a ra d o k s resp iratio n , lu n g ek o n tu sio n , asp iratio n og h æ m o th o ra x m ed lungesam m enfald. På b a g g ru n d a f

T ry k p n e u m o th o ra x

blø d n in g ssh o ck kan hypoxi skyldes h æ m o th o ra x (hyp o

Årsag

volæ m i) og hæ m o p ericard iu m .

U dvikles, n å r d e r o p stå r o v e rtry k i p leu rah u len p å b a g ­

A cidosen k an væ re m etabolisk såvel som respiratorisk

g ru n d a f en ventilvirkning i thoraxvæ ggen (penetrerende

betinget. D en m etaboliske acido se k a n skyldes både h y

trau m e) eller i lungeparenkym et. Ses ofte ved overtryks-

poxien i vævene, d e r helt eller delvist æ n d rer stofskiftet til

v en tilatio n og lu n gelæ sion . O v e rtry k k e t k o m p rim e re r

an aerobt stofskifte m ed dannelse a f laktat, og den relative

lungen på d en syge side sam t over tid også den m odsidige

h y p op erfusion m ed n e d sa t tra n s p o rt a f C O 2 pga. h y p o

lunge pga. overskydning a f m ed ia stin u m m o d d e n raske

volæ m i. D en resp iratoriske acido se skyldes insufficient

side. Sam tidig h æ m m e s d e t venøse tilbageløb til hjertet,

v en tilatio n so m følge a f in stabil th o rax v æ g , try k p n e u ­

h vorved hjertets m in u tv o lu m en falder.

m othorax, h æ m o th o ra x eller bevidsthedssløring. Tabel 15.7. Umiddelbart livstruende thoraxlæsioner.

Kliniske fund •

Luftvejsobstruktion

•

Trykpneumothorax

gente regler (se kap. 5). D et indebæ rer, at u m id d e lb art

•

Perikardietamponade

liv stru en de læ sion er skal erkend es og b e handles ved d e n

•

Massiv hæmothorax

•

Instabil thoraxvæg

Som beskrevet i kapitlet om d e n akutte p a tie n t vurderes den m u ltitrau m atisered e p atien t efter ensartede og strin ­

p rim æ re gennem g an g a f p atien ten m ed et relevant th o ra x trau m e (Tabel 15.7). Ved d e n m ere d e taljered e se k u n d æ re g en n em g a n g skal potentielt livstruende læ sioner i thorax diagnosticeres og b e h an d lin g in dled es (Tabel 15.8).

Tabel 15.8. Potentielt livstruende thoraxlæsioner. •

Pneumothorax

•

Lungekontusion

•

Hjertekontusion

•

Diafragmakontusion

tanke om p e rik a rd ietam p o n a d e og tru e n d e a o rta ru p tu r

•

Truende ru p tu r a f aorta

ved bredd eøget m ed iastin um . U ltralyd som e k kok ardio

•

Ruptur af trachea og bronkier

•

Oesophaguslæsion

Parakliniske undersøgelser R øntgen a f th o rax udføres først og h u rtig t efter a n k om st til skadestue/traum ecenter. U ndersøgelsen påviser p n e u ­ m o tho rax, hæ m o th o rax , costafrak tu rer og k a n give m is­

grafi eller so m del a f e n a b d o m in a l u ltra ly d k a n sikre d iag n o sen p erik ard iean sam lin g . C T u d føres som tr a u ­

432

Kapitel 15

Symptomer

store m æ n g d e r tro m b o p la stin . V ed påg åen d e b lø d n in g

P atienten h a r dyspnø, halsvenestase, cyanose, b ry stsm er

over 200-300 m l p e r tim e efter den initiale pleuradræ nage

te r og nedsat bevæ gelse a f d e n afficerede thoraxhalvdel.

eller u d tø m n in g a f m ere e n d 1.500 m l initialt skal to ra k o to m i overvejes.

Diagnose R espirations- og k redsløbsp åvirkn ing . N ed sat eller o p ­ hæ vet respirationslyd og ty m p an ism e ved perkussion p å

Instabil th oraxv æ g

syge side. D iagn osen e r klinisk, og b eh an d lin g b ø r ikke

Årsag

afvente rø n tg en a f thorax.

Stum pt trau m e m ed m ultiple dobbelte costafrakturer eller e nkelt b ru d m ed sam tidig sternu m fraktur.

Behandling T rykud lign ing m ed kanyle eller venflon i 2. in terk o stal

Symptomer

ru m i m edioklavik ulæ rlin jen p å d e n syge side. H erefter

Paradoks resp iration , id et d e n løse del a f thoraxskelettet

anlæ gges p leu rad ræ n .

bevæ g er sig p a rad o k st i forh old til re sp iratio n en – in d ad u n d e r in sp iratio n og u d a d u n d e r ek sspirationen. D et re ­ ducerer tidalvolum enet og kom prom itterer ventilationen.

P e rik a rd ie ta m p o n a d e

E ndv id ere e r m ultiple co stafra k tu re r associeret m e d et

Årsag

ikke ubetydeligt blodtab, ligesom diverse knoglefragm ina

O ftest p en etrere n d e traum er, m en stum pe tra u m e r kan

kan læ dere p leu ra og lungeparenkym et og give anledning

også give a n ledn ing til specielt højresidige h jertelæ sioner

til p n e u m o -h æ m o th o rax . U d over dy spnø e r sm e rte r det

og skade p å d e store kar, d e r kan give b lø d n in g i p e rik a r

do m in e re n d e sym ptom .

diet. T am ponade k a n udvikles m ed bare 100 m l b lø d n in g u d i perik ardiet.

Diagnose E r oftest klinisk. Ved in sp ek tio n kan d e r ses h æ m a to m i

Symptomer, diagnose og behandling

th oraxvæ ggen sam t ved p a lp a tio n costafrakturer, su b k u ­

Se kap. 5 og 16.

ta n t em fysem og ved p e rk u ssio n d æ m p n in g pga. atelek­ tase eller h æ m o th o rax . R øntgen a f th o rax k a n sikre diagnosen.

M a s s iv h æ m o th o ra x

Årsag

Behandling

Ses både efter p e n etrere n d e og stum pe traum er. H yppigst

Sam tidig p n eu m o -h æ m o th o rax dræ neres. Vigtigst er dog

bløder det fra lungeparenkym et, interkostalarterier eller a.

sm e rteb ehand lin g, således at respirationsinsufficiens og

th oracica in tern a. H vis d e r er sam tidig diafragm alæ sion,

p n e u m o n i undgås. B lokadebehandling i form a f epidu ral

k a n d e t u d over d iafragm a b lø de fra abdom inalorganer.

blokade foretræ kkes pga. m orfins respirationsdepression. V ed u d b re d te læ sio n e r og re sp iratio n sin su fficien s k a n

Symptomer Tegn p å hypovolæ m i og d æ m p n in g ved perk u ssio n sam t evt. tegn på tam pon ade.

resp irato rb eh an d lin g k o m m e p å tale. C osta- og ste rn u m fra k tu re r stabiliseres oftest in d en for to uger og heler n o rm a lt u d e n kiru rg isk b eh an d lin g p å seks uger.

Diagnose O ftest klinisk u d fra oven stående og stø ttet a f d e t akutte røn tgen billede a f thorax.

Behandling P leuradræ nage. Oftest ophører blødningen af sig selv, spe­ cielt hvis d e t b lø d e r fra lungen, d a lungevæ v in d eh o ld e r

Sygdomme i thorax

De p o te n tie lt livstruende læsioner

433

Symptomer M y okardiekontusion giver sam m e sy m p to m er som A M I i sam m e o m råd e (se kap. 16, s. 445). R u p tu r giver sym p­

Pn eu m o th o ra x

to m e r på p erik a rd ietam p o n a d e (s. 488).

Årsag Stum pe og p en etrere n d e traum er, hv or d e r via skade på

Diagnose

lu n g ep a ren k y m e t, b ro n k ie rn e eller th o rax v æ g g en sker

E k g -fo ran d rin g er og stig n in g i specifikke biom arkører.

tryku dlign ing , så d e r ikke læ ngere e r u n d e rtry k i p leu ra

Ved klapskade findes stetoskopisk m islyd og tegn p å svær

hulen. D e t resulterer i lungekollaps, d e r k a n p ro grediere

hjerteinsufficiens k linisk såvel so m ved ekkokardiografi.

til try k p n eu m o th o rax , hvis der op står en ventilvirkning (se Fig 15.16 og kap. 5).

Behandling S ym ptom atisk so m ved A M I. A ku t th o rax k iru rg isk o p e ­ ratio n m ed k ard io p u lm o n al bypass kan væ re n ø dvendig

Lungekontusion

ved ru p tu r eller klapskade.

tio n stra u m er k an give varierende grad af lungeskade som

D ia fra g m a ru p tu r

følge a f slaget m o d d e t stive thoraxskelet. T ilstand en er

Årsag

progressiv, initialt m ed b lø d n in g og ø d e m i lu n g ep a ren ­

Som oftest stu m p e traum er, d e r giver a n led n in g til store

kym et. Siden m ed interstitiel v æ skeak kum ulering sam t

lac e ra tio n e r m e d h e rn ie rin g a f a b d o m in a lin d h o ld o p i

ned sat ilt- og C O 2-diffusion over alveolem em branen.

th o rax . H y p p ig st fo re k o m m e n d e p å v e n stre side, id et hø jre d iafragm a e r relativt beskyttet a f hepar.

Symptomer Respirationsinsufficiens m ed dyspnø og teg n p å hypoxi.

Symptomer

Sym ptom erne k a n k o m m e lan gsom t m ed en forsinkelse

D y spnø i en grad afhæ ngig a f m æ n g d en a f abdom inale

p å 16-48 tim er.

organ er beliggende i thorax. E ventuelt tegn p å b lø d n in g og hypovolæ m i.

Diagnose R ø n tg en og C T a f th o ra x v iser p a re n k y m a tø se fo ra n ­

Diagnose

d rin g er (sm åplettede infiltrater eller større konsoliderede

R ø n tg en a f th o ra x , h v o r d e r ses eleveret eller sløret

om råder). E ndvidere findes d er ofte fra k tu re r i th o ra x

diafragm askygge og p n e u m o th o ra x . E ventuelt a b d o m i

skelettet.

n a lo rg a n m e d lu ftin d h o ld i d e n b e rø rte thoraxhalvdel. C T -scan nin g vil ligeledes k u n n e afsløre displacerede ab

Behandling

do m inalorg an er. D u o d e n a l- eller ven trik elso n d e belig­

M an ge p a tie n te r k a n nø jes m e d ilttilskud, m e n e n del

gende i th o rax styrker m istanken.

kræ v er in tu b a tio n og respirato rbeh an dling .

Behandling O p erativ b eh an d lin g m ed lu k n in g a f defekten via lapa M y o k a rd ie k o n tu s io n

rotom i, idet d e r ofte er associerede læ sion er a f de a b d o ­

Årsag

m inale organer.

Stum pe traum er, hvo r hjertet u dsæ ttes for h u rtig t d ecele ­ ra tio n eller direkte kom p ression m ellem ste rn u m og c o ­ lum na. L æ sionerne om fatter u d over h jertem uskelkon tu

T ru e n d e ru p tu r a f ao rta

sion risiko for ru p tu r a f hovedsageligt højresidige kam re,

Årsag

skade p å h jertek lap p ern e eller papillæ rm uskelruptur.

V oldsom m e stum pe traum er, oftest ved trafikuheld, p å ­ kørsler eller fald fra sto r højde. H os 90 % ru m p e re r ao rta

Kapitel

V oldsom m e stum pe traum er, m en også m in d re decelera

15

Årsag

434

Kapitel 15

u m id d e lb art, og p a tie n te n n e d b lø d e r m o m e n tan t, m en s

m e d p a rtie l k a rd ie l bypass og in d sy n in g a f k a rp ro te se

adventitia i aortavæ ggen eller det m ediastinale h æ m ato m

(Fig. 15.18c).

h o ld er hos resten a f p atien tern e, til de in d b rin g es til sk a­ destue eller traum ecen ter. I alt 90 % a f ru p tu re rn e findes i a o rta d escendens lige distalt for afgangen a f venstre a.

R u p tu r a f tra ch ea eller b ro nk ie r

subclavia (Fig. 15.18a og b).

Årsag C irka 80 % a f læ sio n ern e findes in d e n fo r 2,5 cm fra ca

Symptomer

rin a og skyldes stu m p e traum er. D e fleste p a tie n te r d ø r

Sm erter, m en d e t kliniske billede d om in eres so m oftest

p å skadestedet. H os d em , d e r in dbring es i live, er m o rta ­

a f de associerede skader.

liteten m in d st 30 %. D en proksim ale del a f trachea skades hyppigst ved p e n etrere n d e trau m er.

Diagnose E r svær, id et d e r ikke p å rø n tg en a f th o ra x e r en enkelt

Symptomer

fo ra n d rin g , so m e n ty d ig t giver m ista n k e o m tru e n d e

M e d ia stin a lt o g /eller s u b k u ta n t em fysem . D y sp n ø og

a o rta ru p tu r. F o re k o m st a f fø lgen de fo ra n d rin g e r b ø r

cyanose, evt. hæ m o p ty se. S y m p to m ern e k a n m askeres

do g give an le d n in g til yderligere undersøg elser m e d CT:

pga. sk ad er fra a n d re organer.

•

B reddeøget m ed ia stin u m

Diagnose

•

U dslettet ao rta k n o p

B ro n k o sk o p i sik re r d ia g n o sen , m en s sto rt lu ftsp ild i

•

Trakeal dev iation m o d højre

pleurad ræ n, p n e u m o th o ra x tro d s relevant pleuradræ nage

•

V enstresidig h æ m o th o ra x

eller to ta l atelektase a f lun gen skal give m istanken.

•

O esop hagusd ev iation m o d højre (sondeplacering).

Behandling Behandling

In d led n in g sv is d ræ n b e h a n d lin g og selektiv in tu b a tio n

E r hyppigst anlæggelse a f k ateterb året stent til at dæ kke

a f raske lunge. H e refte r o p e ra tio n m e d o p re n sn in g og

defekten i a o rta in d la g t via a. fem oralis eller i sjæ ldne

sam m en sy n in g a f defekten.

tilfæ ld e o p e ra tio n p å th o ra x k iru rg isk sp ecialafdelin g

A

B

C

AO RA

LA -LV

P um pe

FA

Figur 15.18. Truende aortaruptur m ed adventitiabrist lige efter afgangen af venstre a. subclavia. A) Skematisk teg ­ ning B) CT m ed kontrast i aorta. C) Skematisk tegning af partiel bypass.

Sygdomme i thorax

O es o p h a g u s ru p tu r

435

E m fysem forekom m er som su b k u ta n t em fysem eller

Årsag

luft i m ed ia stin u m – m ediastinalt em fysem . Å rsagen er

Yderst sjæ ldent og oftest efter p e n etrere n d e traum e. Et

læ sion a f lun geparenk ym eller bronkier, hv or luften pga.

kraftigt stu m p t trau m e m o d øvre a b d o m en k an dog give

overtry k i p leura presses u d i subcutis (oftest) eller sjæ ld­

en “blow out”-læsion i distale oesophagus (pludselig try k ­

n e re in d i m e d ia stin u m . O e so p h a g u sp e rfo ratio n giver

stigning i oesophagus m ed luk ket epiglottis).

oftest k u n m ediastinalt em fysem . S y m p to m ern e afh æ n g er a f d e n u d lø se n d e årsag,

Symptomer

id et k u n m o n strø st su bku tan t em fysem p å halsen giver

Sm erter i epigastriet. D a d iagno sen k a n overses, kan det

sy m p tom er i fo rm a f æ n d re t stem m efø ring eller lukker

kliniske billede sen t i forløb et væ re tegn p å m ediastinit

øjenlågene, hvis d e t u dbredes til ansigtet.

m ed sepsis.

D iagnosen stilles på alm indeligt røntgenbillede a f th o rax. Større m æ ngder subkutant em fysem kan dog palperes

R øntgen a f oesophagus m ed vandig k o n trast viser u dløb

sig m o d årsagen til em fysem et, og u k om pliceret forsvin­

svarende til defekten. M ediastinalt em fysem og/eller v e n

d e r det over 14 dage.

stresidig p n e um o-/hy dro tho rax ud en anden erkendt årsag eller v en trik elin d h o ld i p leu ra d ræ n et skal give m istanke o m oesophagusp erfo ration .

Behandling Ind ledningsvis p le u ra d ræ n p å d e n side, h vo r ko n trasten lø ber ud. A flastende d u o d en also n d e og b re d t dæ kk en de antibiotika. H erefter to rako tom i m ed lukn in g af defekten om m uligt.

M in d re alvorlige skader ved tho raxtraum er Costafrakturer e r h yppigt fo rekom m en de, også ved b e ­ sk ed n e tra u m e r h o s æ ld re p atienter, h v o r oste o p o ro se svæ kker k n oglernes styrke. H o s b ø rn e r c o stafrak tu rer dog sjæ ldne og teg n p å et v oldsom t trau m e m ed risiko for alvorlige intratorakale skader. F ra k tu rern e k a n væ re tvæ r- eller skråfrakturer, d is locerede eller udislocerede. Ved store forskydninger kan spidse frag m in a læ dere p leu ra og lu n g ep aren k y m m ed p n e u m o -h æ m o th o ra x til følge. Sm erter er væ sentligste sym pto m ved costafrakturer, og selv et enkelt b ru d k a n give an led n in g til respirations og hosteinsufficiens. D iagn osen er som oftest klinisk, d a rø n tg en a f th o rax h a r svæ rt ved at frem stille alle costae. Behandlingen er sufficient sm ertebehandling, p rim æ rt m ed paracetam o l og N S A ID -præ p arater, evt. opiater og om n ø d v e n d ig t m ed blokader.

15

som sn eb o ld k n itren i u n d e rh u d en . B ehandlingen retter

Kapitel

Diagnose

Kapitel 16

Hjertesygdomme Ole Gøtzsche, Vibeke Hjortdal, Steen Pehrsson & Liv Cøtzsche

IS K Æ M IS K H JER TES YG D O M Iskæ m isk (arteriosklerotisk) hjertesygdom er den globalt

Stabil angina pectoris N ø g le p u n k te r

hyppigste d ø d sårsag og hyppigste m edicinske diagnose hos indlagte i D anm ark. Inddelingen er vist på Figur 16.1.

•

Anstrengelsesudløste brystsm erter e ller ån ­

•

S ym pto m e r svinder fo r nitroglycerin og hvile.

•

Nedsat iltforsyning til myokardiet.

•

E kg-forandringer ses, m en er ikke obligate.

Kapitel

16

denød.

Iskæmisk hjertesygdom

Akut koronarsyndrom

Stabil angina pectoris

Arteriosklerotisk betinget angina pectoris

ST-elevationsmyokardieinfakt (STEMI) Forhøjet troponin og CK-MB samt ST-elevationer og oftest iskæ m isym ptom er

Non-ST-eievationsm yokardieinfakt (non-STEMI) Forhøjet troponin og CK-MB samt ST-depression, neg. T-takker, evt. ingen ST-forandringer og oftest iskæ m isym ptom er

Figur 16.1. Inddeling af iskæmisk hjertesygdom.

Sjæ ldne årsager Spasm eangina Syndrom X

Ustabil angina pectoris Troponin og CK-MB under diskrim inatorisk grænse samt ekg-forandringer som ved Non-STEMI

og

iskæ misym ptom er

438

Kapitel 16

A

C

I

I

I

II

II

II

III

III

III

aVR

aVR

aVR

aVL

aVL

aVL

aVF

aVF

aVF

V1

V1

V1

V2

V2

V2

V3

V3

V3

V4

V4

V4

V5

V5

V5

V6

V6

V6

aVR \aVL

III

B

aVF

II

QT

QRS R PQ

1mV

U

P

Q

10 mm/mV

S

200 ms 40 ms

25 mm/sek -1 s-

G en erelt

Forekomst

Definition

A rte rio sk le ro tisk h jerte -k ar-sy g d o m e r i D a n m a rk a n ­

T ilstand m ed retro stern ale sm erter, oppression eller å n ­

svarlig for god t en tredjedel a f alle dødsfald. D ød elig hed

d e n ø d ved anstrengelse. Forårsages a f n ed sat m yok ardie

og incidens e r faldende, sandsynligvis g ru n d e t øget k e n d ­

perfusion, oftest pga. arteriosklerose. T ilstanden ses m ere

skab til risikofaktorer, æ n d re t livsstil og m ere aggressiv

sjæ ldent ved k o ro n a rsp asm er og se k u n d æ rt til valvulæ r

b eh an d lin g sin d sats. S am tidig stiger præ v alen sen , fo rdi

og h ypertensiv hjertesygdom .

d iag nostikk en bliver h u rtig e re og b e d re sam t m ed icin en

Hjertesygdomme

439

Figur 16.2C. Norm alt 12-afledningers-ekg til venstre i figuren, højresidigt grenblok i m idten, venstresidigt grenblok til venstre. Ved grenblok forstås forsinkelse a f impulsen gennem en ledningsgren. QRS-varigheden er forlæ nget til 0,12 sek eller mere. Ved typisk venstre grenblok ses et M - lignende mønster eller en bred positiv tak i QRS-komplek serne i V5-V6, ved højre grenblok et lignende mønster i V1.

og de invasive b eh an d lin g stilb u d m ere effektive. D e r er i

m yokardiehypertrofi ved aortastenose, h y p erten sio n el­

dag ca. 400.000 p atie n te r i D a n m ark m ed hjerte-k ar-sy g

ler h ypertrofisk k ard io m y o p ati eller v ed relativt ned sat

dom . D ebutalder for iskæ m isk hjertesygdom hos kvinder

ilttilførsel pga. svær, oftest relativt aku t o p stået anæ m i.

er ca. ti år senere e n d ho s m æ n d.

I forbindelse m ed fysisk eller psykisk stress stiger iltbe­ hovet, sten osen b eg ræ n ser d e n m yokardielle flowreserve

Patofysiologi

og giver hypoxi i d e n u nderfo rsy n ed e del a f m yokardiet.

Som regel ses aterosklerotiske p laques i k o ro n a ra rte ri­

Ved gradvis opståed e arteriosklerotiske fo ran d rin g er vil

erne. Disse plaques o p træ d e r ofte flere sted er sam tidigt

d e r udvikles kollateraler – et kapillæ rlignend e n etv æ rk

i de epikardielle k a r og vil i stø rre eller m in d re grad re ­

a f nye sm å koro nararterier, d e r i et vist om fang forsyner

ducere karrets lu m e n og sam tid ig gøre d e t stift og uef

det lid end e m yocardium .

tergiveligt. H e rv ed fo rh in d res d y n a m isk dila tatio n ved øget m yokardielt iltbehov. N å r lu m e n er red u ceret til ca. 50 %, vil d e r k u n n e opstå et m isforh old m ellem iltbehov

Kliniske fund

og -tilbud. N edsat p e rfu sio n i forhold til fysiologisk b e ­

Symptomer og fund

ho v ud løser m yokardieiskæ m i. D et ses d erfo r også ud en

K ronisk stabil an g in a p e cto ris e r k arak teriseret v ed a n

egentlige stenoser i k o ro n a rarterie rn e, fx v ed betydelig

faldsvise sm e rte r eller ubehag, oftest a f nogle m in u tters

Kapitel

Figur 16.2B. Ved normal sinusrytme dannes impulsen i sinusknuden ved indm undingen a f v. cava superior i højre atrium. Impulsen spredes gennem atrierne, hvilket på ekg ses som P-takken. Impulsen bevæger sig langsomt gennem AV-knuden, videre gennem His' bu n dt og hø./ve. ledningsgren til purkinjefibrene, og slutteligt aktiveres ventrikelm u­ skulaturen, der repræsenteres af QRS-komplekset på ekg'et. En første negativ tak benævnes Q, den første positive kom ponent fo r en R-tak og en efterfølgende negativ kom ponent fo r en S-tak. PQ-intervallet er tiden fra aktiveringen af højre atrium til den begyndende aktivering a f ventrikelmuskulaturen, men anvendes som et klinisk mål fo r passagen af impulsen gennem det atrioventrikulæ re ledningssystem. QRS-kom­ plekset har høj am plitude sammenlignet med P-takken, varigheden er norm alt < 0,12 sek. Efter QRS-komplekset følger T-takken, der repræsenterer ventriklernes repolarisering. Som elektrokardiografisk mål fo r ventriklernes repolarisering anvendes QT-intervallet regnet fra starten af QRS til T-takkens afslutning. Efter T-takken ses af og til en lille U-tak.

16

Figur 16.2A. Det normale ekg: Ved ekg-optagelse registreres ændringer i de ekstracellulære potentialeforskelle gen­ nem hjertecyklus. Registreringen foretages med elektroder, der sættes på huden og forbindes til en elektrokardiograf. På ekstrem iteterne sættes registrerende elektroder på højre og venstre overekstrem itet (OE) samt på venstre underekstrem itet (UE). En referenceelektrode (jord) placeres på højre ben. To elektroder danner en ekg-afledning tilslu tte t elektrokardiografen. Der kan herved registreres tre bipolære ekstremitetsafledninger: I (hø. OE-ve. OE), II (hø. OE-ve. UE) og III (ve. OE-ve. UE). De afspejler retninger, hvorfra de tre afledninger “ser” ind på hjertet under den elektriske aktivering analogt med et kamera, der fotograferer fra forskellige vinkler. Ved yderligere på varierende vis at kortslutte to af de tre registrerende elektroder i forhold til den sidste opnås tre supplerende ekstremitetsafledninger: aVR, aVL og aVF, der “ betragter” hjertet fra andre vinkler. Alle seks ekstremitetsafledninger "betragter" hjertets aktive­ ring i et frontalplan. I et o m tre n tlig t horisontalplan på thorax sættes elektroder til registrering a f de prækordiale afledninger: V1-V6. Den enkelte prækordialafledning består af den registrerende elektrode (fx V3) i forhold til en kortslutning af de tre ekstremitetsafledninger (W ilson-term inalen). Prækordialafledningerne “ser" på hjertet i et horisontalplan. Under hjer­ tecyklus sker aktiveringen af et hjertekammer, fx venstre ventrikel, på et givet tid sp u nkt i mange retninger. Man kan tænke på det som talrige enkeltvektorer (pile) karakteriseret a f en am plitude og en retning i tre dimensioner, der kan summeres op til en middelvektor. Denne m iddelvektors øjeblikkelige retning i forhold til den enkelte ekg-aflednings “ kameravinkel” bestemmer spændingsudslaget på ekg-apparatet på det givne tidspunkt: Hvis retningen går hen mod “ kameraet” , ses et positivt udslag, væk fra "kameraet" m edfører et negativt udslag, og en vinkelret orientering giver et bifasisk eller in te t udslag.

440

Kapitel 16

indd eles a f p rak tisk e h e n sy n i C C S-klasse I-IV (C a n a

A

d ian C ard io v ascu lar Society) efter sv æ rh ed sgrad, h v or C C S-klasse I b esk riv er sm e rte r v e d kraftigt, langv arigt arbejd e, og C C S-klasse IV svarer til m eget lav tæ rskel, evt. hvilesm erter. Normal

H os p atienten m ed kronisk angina pectoris u d e n hjer­ teinsufficiens vil d e n objektive undersøgelse oftest væ re

B

no rm al. Ved et svæ rt anfald vil p a tie n te n fre m træ d e fo r­ p in t og bleg, k a n tage sig til bry stet og evt. have p åv irket respiration.

ST-depression af descenderende type (iskæmi)

k æ m id ia g n o stik (Fig. 16.2). D e fleste h jerte sy g d o m m e m ed fø re r æ n d rin g er i ekg. C erebrale og e n d o k rin e syg­

R

C

Parakliniske undersøgelser E lek tro k ard io g ram m et (ekg) er basisu ndersø gelsen i is

do m m e, elektrolytforstyrrelser og en ræ kke farm ak a kan også m ed føre ekg-æ ndringer. V ed stabil a n g in a k a n ekg v æ re h e lt n o rm a lt. V ed T

P

sm ertean fald ses h os ca. halvdelen ST -forand ringer som u d tr y k fo r isk æ m i (Fig. 16.3). A n d re vil have teg n p å

Q

S

ST-depression af horisontal type (iskæmi)

tidligere m y okardieinfark t (A M I) (Q -takker, Fig. 16.4), og hos nogle ses dynam iske æ n d rin g er (ekg-forandringer ved sm erter); disse fu n d øger sand synligh ed en for b e ty ­ de n d e koronarsygdom .

D

A rb ejd s-ek g h a r tidligere v æ re t d e n m e st an vendte non-inv asive undersøgelse. Testen foregår ved stigende b e la stn in g p å erg o m e terc y k el (eller lø b e b å n d ) m e d k o n tin u e rlig e k g -m o n ito re rin g , in d til m ak sim a l p uls ST-depression af ascenderende type (uspecifik) Figur 16.3. QRS-komplekset med forskelligt udseende ST-segmenter. A: normalt, B: descenderende ST-depres sion, C: horisontal ST-depression og D: ascenderende ST-depression (uspecifik). B og C er ofte udtryk fo r iskæmi.

e r o p n ået. Typiske b ry stsm e rte r, e k g -fo ra n d rin g er (se Fig. 16.3) eller m an g le n d e b lo d try k sresp o n s b id rag e r til sa n d sy n lig h ed e n for, at p a tie n te n h a r iskæ m isk h je rte ­ sygdom . I nogle tilfæ lde k a n ekg ikke anven des (p ace­ m aker, grenb lo k), eller p a tie n te n e r ikke i sta n d til at k o o p e re re pga. sy gdo m i b e v æ g ea p p ara t eller lunger. P å g r u n d a f d e n lave se n sitiv itet o g specificitet (n e d til 50 %) ud føres m ang e ste d er e n såk aldt hjerte-C T sc a n n in g (Fig. 16.5) til p å v isn in g a f ste n o se r og fo r­

varigh ed . S m ertern e e r typisk lokaliseret retro stern alt,

k a lk n in g e r i k o ro n a rk a rre n e . U n d ersø g elsen o m fatter

evt. m e d u d strå lin g til hals, k æ be o g /eller o verekstre

in trav en ø s ind gift a f io d h o ld ig k o n tra st og er in d iceret

m ite te r (typisk v en stre sk u ld er og arm ). D e u dlø ses a f

h o s sym pto m atiske patienter, d e r u d fra risikofakto rer

fysisk eller psy k isk a n stren g else og e r ikke stillings-,

h a r m o d e ra t san d sy n lig h ed fo r at have iskæ m isk h je rte ­

resp iratio ns- eller bevæ gelsesafhæ ngige. H os nogle p a ­

sygdom . H e rv ed k a n sy gdom påvises, og v e d m istan k e

tie n te r beskrives i ste d et k v æ ln in g sfo rn em m else eller

o m b e ty d e n d e ste n o se r k a n b lo d fo rsy n in g e n afklares

å n d e n ø d , så k a ld te a n ginaæ kvivalen ter. S y m p to m ern e

m ed m yokard ieskin tigrafi (Fig. 16.6). Ved m istan k e om

sv in d er so m regel efter få se k u n d e r for n itro g ly c erin og

udtalte stenoser, eller påvises reversibel iskæ m i ved m yo­

m ildnes h u rtig t ved hvile. Iskæ m isk udløste b rystsm erter

kardieskintigrafi, e r k o ro n a rarterio g ra fi in d ic e ret (16.7).

Hjertesygdomme

441

Normalt

A

B

STEMI

Non -STEMI

Udvikling over tid

ST-elevation

Negativ T-tak

Minutter til timer

Koronar T-tak

Timer til dage

Bifasisk ST-stykke

Dage til måneder

Q-tak Negativ T-tak

Tab af R-tak

Q-tak Figur 16.4. QRS-komplekset og de tidsmæssige ændringer ved A: STEMI og B: non-STEMI.

K oronararterierne visualiseres invasivt og direkte, o g m e

res m e d indgift a f positiv in o tro p m ed icin (do b utam in ),

to d e n er fortsat “th e golden sta n d ard ” fo ru d for eventuel

h vorved m yokardiets funktionelle flowreserve vurderes;

revaskularisering. D e r injiceres rø n tg e n k o n tra st direkte

undersøgelsen benyttes d og relativt sjældent.

i k o ro n a ra rte rie rn e via et k a te ter in d fø rt i a. fem oralis fra lysken. Ved rø n tg en g en n em ly sn in g a f hjertet fra flere v in k ler kan eventuelle steno ser påvises (Fig. 16.7).

Differentialdiagnoser G astritis, refluks, ulcus d uo d en i/v entriculi (s. 120), oeso

E k k ok ard io g rafi (u ltra ly d su n d e rsø g else a f hjertet,

p h a g u ssp a sm e r (h vor n itro gly cerin k a n have lin d re n d e

s. 469) er ikke en sensitiv undersøgelse i u d re d n in g e n af

effekt), in terko stal- eller pektoralism yoser, galdevejsli

iskæm isk hjertesygdom , m en i tilfælde, hvor et hypo- eller

delser, th o rax -, sk ulder- og ryglidelser, a k u t k o ro n a r

akinetisk om råde erkendes, eller venstre ventrikels p u m ­

sy ndrom .

p e fu n k tio n er nedsat, k an d et væ re tegn på tidligere AM I eller svæ r koro narsk lerose. U n dersøgelsen k an su pp le­

Kapitel

16

R-tak aftaget i størrelse

442

Kapitel 16

A

B

Figur 16.5. A) Hjerte-CT-scanning med kontrast: Stenose uden forkalkning på højre koronararterie. B) 3 D -re ko n struktion af hjerte-CT-scanning med ko n tra st Svær stenose proksim alt på ramus descendens an terio r (LAD).

Forløb

Tværsnit

Naturhistorie U b eh an d let vil sygdom m en oftest p rogrediere; hos nogle o ver k o r t tid m e d p e rio d isk u sta b ilt p ræ g , h o s a n d re grad v ist over flere år. T ilsta n d en k a n k u lm in e re i ak ut k o ro narsy ndro m .

in fe rio rt A n te rio rt

B ehandling R isikofaktorer b ø r m odificeres (Tabel 16.1). B eh an d lin ­ gen individualiseres u n d e r h en sy n til sym ptom er, alder, fu n k tio n sn iv e a u , a n d e n syg dom og p a tie n te n s ønsker.

Længdesnit

L æ ngerevarende anfald, d e r ikke falder til ro p å gentagen nitroglycerin, k ræ v er indlæggelse til ob servation for akut k o ronarsynd rom . A n titro m b o tis k m e d ic in re d u c e re r m o rta lite te n og fo re k o m ste n a f nye isk æ m iske ep iso d er og e r b a sisb e ­ In fe rio rt

A n te rio rt

Figur 16.6. M yo ka rd ieskin tigrafi med tegn på inferior reversibel iskæmi. Spormængder af radioaktivt stof in ji­ ceres intravenøst, og hje rte t fotograferes fra forskellige vin kle r med et gammakamera i hvile (th.) og ved aktivi­ te t (tv.). Ved forsvævring a f en eller flere koronararterier ses dette som et m ørkt område (nedsat perfusion). Er o m rådet farvet i hvile (th.), men m ørkt ved pulsstigning (tv.), taler man om reversibel iskæmi.

h a n d lin g v e d alle fo rm e r fo r isk æ m isk h jerte sy g d o m (Tabel 16.2). A ntianginøs m edicinsk behand lin g er p rim æ rt sym p­ to m a tisk , dels a n faldsfo reb ygg ende, dels fo r at lin d re sm e rte r u n d e r anfald. A lm indeligt anvendte p ræ p a rater og deres v irk n in g sm ek an ism er er a n fø rt i Tabel 16.2. R e v ask u la rise rin g i fo rm a f p e rk u ta n k o ro n a r-in terv e n tio n (PC I) eller “b a llo n b e h an d lin g ” (Fig. 16.7 og 16.8A) e r i dag d en hyppigst anvendte m etode. Ved hjælp

Hjertesygdomme

443

Cx

B

A

Kapitel

16

RCA

C

D

Figur 16.7. Koronararteriografi. A) Lukket ramus descendens a nterior (venstre koronararterie, LAD). B) Efter ballon­ dilatation. C) Stenose på højre koronararterie (RCA). D) Efter ballondilatation.

a f et ledekateter og en guidew ire indføres et ballo nkate­

I tilfælde af hovedstam m estenose, trekarssygdom eller

ter i k o ro n a rarterie n . K ateteret føres h e n til d e t snæ vre

proksim al LAD- (left anterior descending artery) stenose,

sted, fyldes m ed k o n trast og u n d e r flere atm osfæ rers tryk

anbefales ko ro n ar b ypassoperation (CABG: c oro nary ar­

dilateres arterien. Som regel anlæ gges efterfølgende en

tery bypass grafting) (Fig. 16.9a). M ålet e r at tilføre m ere

sten t – et lille p e rfo re re t m etalrø r, d e r h o ld e r d e t d ila

blod til d e n del a f k o ron ararterien, d e r ligger perifert for

tere d e k o ro n a rk a r u d s p æ n d t. R e cid iv h y p p ig h e d e n af­

stenoser eller lukkede kar. H yppigst anvendes venstre a.

h æ n g e r a f k a rrets størrelse, beskaffenhed, stenttyp e og

m am m aria in te rn a (LIMA: left internal m am m ary artery)

genetiske forhold hos patien ten. D e seneste år h a r m an

og v. saphena m agna fra underekstrem iteten. D er anven­

in d fø rt m edicinafgivende stents, hvo r stenten er dæ kket

des i reglen ek strak o rp o ral cirk ulation (Fig. 16.9b). I de

m ed cytostatika, der frigives lokalt og h æ m m e r cellede­

seneste år er d e r d o g u d viklet en teknik, som ikke for­

lingen a f de glatte m uskelceller. D et fo rh in d rer en del a f

u dsæ tter b ru g a f ek strak orp oral cirkulation (OPCAB: off

restenoserne.

pu m p c oro nary arte ry bypass), hvorved operation en kan

444

Kapitel 16

Tabel 16.1. Risikofaktormodifikation. N o n -fa rm a ko lo g isk

Farmakologisk

M ål

Hyperlipidæ mi

Diæt

Statiner

Totalkolesterol < 4,5 og LDL < 2,5 m m o l/l

Hypertension

M o tio n , vægttab

D iuretikum , ß-blokker, calci umblokker, ACE-hæmmer, All antagonist

Blodtryk < 1 4 0 /9 0 mmHg, ved diabetes eller nyresygdom < 1 3 0 /8 0 m mHg

Diabetes

Diæt, m otion, evt. vægttab

Insulin, perorale antidiabetika

Stram BS-regulation

Rygning

Rygestopinstruktion

Nikotinsubstitutionspræ parat (plaster, tyggegum mi m.m.)

Rygeophør

Tabel 16.2. M edicinsk behandling af angina pectoris. Præparatgruppe

Virkem ekanism e

Anfaldsbehandllng

Korttidsvirkende nitratpræparater (nitroglycerintablet/spray)

Reducerer preload ved dilatation af vener (hjertets fyldningstryk), dilaterer koronararterier

Anfaldsforebyggende og stabiliserende behandling

Protraherede nitratpræparater1 Betablokkere2 Calciumantagonister3

Som ovenfor Reducerer myokardiets iltforbrug ved at sænke puls­ frekvens og kontraktilitet. Hæ mmer optagelsen a f cal­ cium over cellemembranen Negativ ino tro p ved direkte hæmning af calciumopta­ gelse i myokardiecellen. Ved nogle præparatgrupper sænkes pulsfrekvensen. Dilaterer arterier

A n titro m b o tisk profylakse

Acetylsalicylsyre, clopidogrel4

Trombocytaggregationshæmmende

Anden profylakse

Statiner

H indrer progression i aterosklerose

1 Tilstræbe nogle tim ers m ed icin frit interval i døgnet fo r at undgå toleranceudvikling. Nitrater må ikke kombineres med erektionsfrem m ende præparater, da d et kan give kraftigt blodtryksfald og udløse iskæmiske episoder. 2 Forsigtighed ved anvendelse af betablokker ved bradykardi, AV-blok, lavt blodtryk (< 100 mmHg) og asthma bronchiale. Selv β1-selektive præparater kan give bronkospasmer hos disponerede. 3 Undgå kom bination af calciumblokkere af verapamiltypen og betablokker, da det kan m edføre svær bradykardi og forstyrrelser i AV-overledningen. Frarådes ved hjerteinsufficiens pga. den negative inotrope effekt. 4 Anvendes i en periode efter akut koronarsyndrom og efter stentanlæggelse. Alternativ ved acetylsalicylsyreallergi.

foretages p å b a n k en d e hjerte. A lvorlige k o m p lik a tio n e r

re n d e h o s d e n n e g ru p p e p a tie n te r. S am tid ig d iab e tes

efter hjerteoperation er sternum infektion (1-2 %) og cere­

m ellitus, perifer karsygdom , h y p e rte n sio n og a n d en k o ­

brale k om plikationer (1-2 %, oftest forbigående). M indre

m o rb id itet forv æ rrer ligeledes pro g n o sen . In d e n for d et

alvorligt ses p n e u m o n i hos 10 %. F orbigående ry tm efo r­

første å r efter b a llo n b e h an d lin g alene fo re k o m m e r d e r

styrrelser, oftest atrieflim ren (s. 456), ses hos ca. 30 %.

sym ptom givende restenose i d et b ehandlede segm ent hos nogle a f patienterne, hyppigheden halveres efter stentning

Prognose

og reduceres yderligere m ed coatede stents. M ed m oderne

Er afhængig a f venstre ventrikels funktion og u dbredelsen

te k n ik e r restenoseforekom sten ca. 5 % og e n d n u lavere

af karforandringer. Ved trekarssygdom , hovedstam m elæ ­

ved CABG.

sion og p roksim al L A D -stenose er p ro gnosen u behandlet

M o dificering a f risik o fak to rer (se T abel 16.1) b e d re r

rin g e. K iru rg isk re v ask u la riserin g e r p ro g n o se fo rb e d -

p ro g n o se n signifikant. V ed b y p a sso p e ra tio n e r d e n

Hjertesygdomme

445

A

V1

II

V2

III

V3\

aVR

V4

aVL

|V5

aVF

6 V

Figur 16.8. A) Skematisk tegning af p rincip p e t i ballondilatation (PCI) med anlæggelse af stent. B) ST-elevationer hos patient med ST-elevationsinfarkt (STEMI) lokaliseret til forvæggen (V2-V6).

sym ptom atiske b ed rin g n æ r 100 % u m id d elb art efter. D a

A k u t koronarsyndrom

d e r ligesom v ed PC I e r tale o m en p alliativ b eh an dling,

Syndrom et inddeles som skitseret p å F igur 16.1. D iagno ­

k a n d e r m ed tid e n udvikles graftstenoser og o k klu sio

sen hviler p å tre hjørnesten: v edvarende iskæ m isym pto­

n e r m ed recidiv a f b ry stsm erter. F ornyet P C I foretages

m er, ekg -fo rand rin ger og/eller forhøjede hjertespecifikke

ikke sjæ ldent; re o p era tio n foretages i udvalgte tilfælde,

b iom arkører. D ia g n o se n ak u t m yo k ard iein fark t (A M I)

m e n re su lta tern e e r ikke så g ode so m v e d d e n p rim æ re

kræ v er forhøjede biom arkører. Initial d iagno stik og b e

operation.

hand lingsv alg hviler p å tilstedevæ relsen a f sy m p to m e r

Kapitel

I

16

B

446

Kapitel 16

A

B

Kardiplegi

Arterie mammaria interna til LAD

Aorta

Aortatang

Koronar­ arterie­ stenose Koronar- arterieokklusion RCA

Rulle pumpe

Venstre koronar­ arterie

Oxy genator

Højre koronar­ arterie

Vene­ kanyle Venegraft til højre koronararterie

Figur 16.9. A) Koronar bypassoperation med LIM Agraft til LAD og venegraft til RCA. B) Ekstrakorporal cirkulation. Hjerte-lunge-m askinen overtager hjertets og lungernes arbejde. Blodet ledes via plasticrør fra højre atrium eller de store vener uden om hje rte t over i hjerte-lunge-maskinen, hvor ilt og kuldioxid udveksles i oxygenatoren. Det iltede blod pumpes derefter tilbage til aorta/a. fe m o ra lis (blodtryk 50 -6 0 m mHg). Hjerte lunge-maskinen fyldes med elektrolytopløsning før operationen (ca. 1.700 ml fo r en voksen) og opblandes med patientens blod (hæ m ofortynding). Blødningstiden forlænges til ca. 4 00 sek. med heparin fo r at undgå, at b lo d e t størkner. Efter operationen gives a n tid o t til heparin (protamin), så blødningen kan kontrolleres. Ved køling nedsættes den metaboliske omsæ tning i organerne, som derm ed beskyttes m od iltmangel. Korte operationer udføres ved norm oterm i, længerevarende ofte ved hypoterm l (34-28°C), og specielle Indgreb foretages ved dyb hypoterm i (18-20°C), hvor også kredsløbet i kroppen kan standses (cirkulatorisk arrest). Det kan være ved større kirurgiske procedurer på arcus aorta og ved fjernelse a f kroniske tro m b e r (b lod p ro p ­ per) ude i lungepulsårerne. Kardioplegi er hjertestandsning og opnås ved, at man indsprøjter kardioplegivæske i aortaroden. En tang m ellem arteriekanylen og kardioplegikanylen sikrer, at væsken kun løber ned i koronararterierne. De fleste kar dioplegivæ sker har e t h ø jt kalium indhold, der standser hje rte t i diastolen, så d e t ligger afslappet

V. cava inf.

og ekg-foran dringer. T ilsta n d en skyldes oftest tro m b e da n n else i en k o ro n a rarterie m e d in te rm ittere n d e eller v ed varend e iskæ m i, m e n k a n også o p stå se k u n d æ rt til relativ iltm angel i m y okardiet (Type 2-infarkt). O m k rin g 50 % a f alle p a tie n te r ind lagt m ed b ry stsm e rte r h a r aku t k o ro n arsy n d ro m . D e r d ø r ca. 11.000 p a tie n te r om året a f syg dom m en i D anm ark .

Ustabil angina pectoris og nonST-elevationsm yokardieinfarkt (non-STEM I) N ø g le p u n k te r •

Nyopståede, o p h o b e d e elle r forv æ rre d e is kæ m isym ptom er.

•

Hjertespecifikke bio m a rk ø re r u n d e r den dis­ krim in a to ris k e græ nse ved UAP, o v e r ved non-STEMI.

•

E kg-fo ra nd ring er oftest til stede.

•

M e d ic in s k stabilisering.

•

Subakut koronararteriografi er oftest indiceret.

•

Som regel foretages revaskularisering, b a llo n udvidelse eller kirurgisk.

Hjertesygdomme

G en erelt

447

vis. I sjæ ldne tilfæ lde ses in te rm ittere n d e ST-elevationer.

Definition

S ådanne patienter h a r m ed stor sandsynlighed en su bok

N y o p stået eller fo rv æ rre t k e n d t an g in a p ecto ris, lan g ­

kluderende tro m b e og b ø r henvises til akut undersøgelse.

varige og m ere intense anfald, d e r o p træ d e r i hvile, o m

Ved ustabil an gina e r d e n hjertespecifikke b io m ark ø r

n a tte n eller v ed m in im al anstrengelse. N itroglycerin har

tro p o n in , d e r frigives fra m yocy tterne ved celledød, og

kortvarig eller utilstræ kkelig effekt. Ved forhøjede h jerte ­

en zy m e t C K -M B u n d e r d e n d isk rim in a to risk e g ræ n se

specifikke b io m a rk ø re r (tro p o n in og evt. k re atin k in a se

fo r A M I (Fig. 16.10). F orh øjelse a f S -tro p o n in e r d e n

m yo kard iebånd , CK-M B) m ed eller u d e n ST -deviation

afgørende biokem iske m ark ø r for A M I-udvikling.

er diagno sen non-ST E M I; hvis m a rk ø re rn e er u n d e r den

Svær anæ m i kan udløse sy m pto m er p å ustabil angina

diskrim inatoriske grænse, drejer det sig om ustabil angina

eller n o n -S T E M I v e d at re d u ce re d e t relative ilttilb u d

p ecto ris (se Fig. 16.1).

til m y o k ard ie t (se k u n d æ r ustabil an g in a /ty p e 2-A M I). L eukocytter og CRP vil i reglen væ re m o d era t forhøjede

Forekomst

i forløbet som u d try k for, at ophelingsprocessen i m yo­

O m k rin g halvdelen a f de patienter, d e r indlæ gges p å m is­

kardiet involverer en in flam m ato risk proces. R øntgen a f th o ra x udføres a f differentialdiagnostiske

tanke om AM I, h a r ustabil ang in a eller non-ST E M I (ca. 16.000 p e r år i D anm ark ).

årsager.

Patofysiologi

subakut, typisk in d e n for et p a r dage hos d e n n e gru p p e

D e fleste p atien ter h a r i forvejen k oronarsklerose m ed én

patienter.

K oronararteriografi (se Fig. 16.7) udføres principielt

eller flere stenoser. Iskæ m i udløses a f n ed sat ilttilbud pga. v asok onstrik tion og tro m bocytag gregation eller tro m b e

Differentialdiagnoser

dannelse pga. fissur eller ru p tu r a f et aterom atøst plaque.

STEM I giver ST-elevationer i ekg (se Fig. 16.8B). Se i øvrigt d iffere n tia ld ia g n o se r h e rtil og til stabil an g in a p ecto ris (s. 439). M in d re forhøjelse a f hjertespecifikke

Kliniske fund

b io m a rk ø re r k a n ses ved e n ræ kke tilstande, h e ru n d e r

Symptomer og fund

svæ r a lm e n sygdom , infektion, lung eem b oli (s. 449) el­

B rystsm erter i hvile eller ved m in im al aktivitet, lokalisa­

le r sv æ rt p å v irk e t n y re fu n k tio n (s. 243). E r d e r ikke

tio n som ved stabil an gina pectoris. S m ertern e er m ere

k lin isk m ista n k e o m ak u t k o ro n a rsy n d ro m , betragtes

in tense og v arer læ ngere, og nitroglycerin h a r beskeden

let til m o d e ra t tro p o n in fo rh ø je lse v e d disse tilsta n d e

effekt.

so m uspecifikt og e r ikke diagnostisk. E nzym et CK-M B

Patienten frem træ der forpint og kan væ re bleg og sve­ dende. Som hovedregel er øvrige objektive fu n d norm ale. I forløbet k an d e r o p træ d e tem p eraturstign in g til ca 38°C og m o d era t stign in g i fasereaktan ter – infarktfeber.

Relativ konc . væ rdier 50

Parakliniske undersøgelser Ekg vil i typiske tilfæ lde udvise ST -depression eller in ­

Troponin ved myokardieinfarkt

10

v e rte ret T -tak (se Fig. 16.3). D e k a n væ re m ere udtalte u n d e r nye sm erteattakker og k an svinde eller blive m indre ud talte ved sm e rte lin d rin g (dynam iske ST -æ ndringer). N o rm a lt ekg ved sm e rte r afkræ fter ikke diagn osen. Ved

5 1 CK-MB ved myokardieinfarkt

fortsatte uafklarede sm e rte r gentages ekg, fx hver halve tim e. L okalisationen a f stenosen k a n have b e ty d n in g for, om iskæ m i k a n ses p å ekg. H ar p a tie n te n et i forvejen patologisk hvile-ekg (grenblok, Q -takker, se Fig. 16.2 og 16.4), ses æ nd rin g er u n d e r sm erteanfald ikke n ø dv end ig ­

0

1 4-8 timer

2

3

4

5

6

7

døgn

Dage efter AMI

Figur 16.10. Relative forlø b af hjertespecifikke biom ar­ kører i forbindelse med AM I.

448

Kapitel 16

k a n ligeledes stige over d e n diagnostiske græ n se ved fx

h a r d e t en a n tiinflam m atorisk effekt, d e r sandsynligvis er

skade p å m uskler.

m ed til at h æ m m e iskæ m iudbredelsen i m yokardiet.

Forløb

v id t m u lig t (arytm i, anæ m i, infektion, tyrotoksikose).

P ræ cip iteren d e eller aggraverende faktorer afhjælpes så

Naturhistorie

K o ro n ararterio g rafi og rev ask u lariserin g b ø r p rin c i­

U dvikling a f STEM I og pludselig d ø d (a ry tm ier) fo re­

pielt tilbydes alle p a tie n te r m e d u stab il an g in a og n o n -

k o m m e r h o s 5-10 %.

STEM I in d e n for få dage. H os ca. 80 % a f p a tie n te rn e findes en svæ r stenose eller okklusion, d e r er tilgæ ngelig

Behandling

for b a llo n b e h an d lin g (se Fig. 16.8a), m en s 15 % a f p a ­

B ehandlingen a f ustabil an g in a og non-S T E M I om fatter

tie n te rn e findes b e d re eg n ed e til b y p a sso p e ratio n (se

sm ertelin d rin g , h æ m o d y n am isk og rytm em æ ssig stabi­

Fig. 16.9), so m foretages subakut. D e su d e n findes d e r

lisering, tro m b o c y tag g re g atio n sh æ m n in g sam t revasku

h o s nogle p a tie n te r diffus k o ro n a rarterie sy g d o m , som

larisering.

ikke k a n revaskulariseres, og h v o r b e h a n d lin g e n e r m e ­

M edicinsk b e h an d lin g (Tabel 16.3) o m fatter n itrogly­

dicinsk.

cerin in fu sio n , d e r etableres ved ek g-dynam ik eller fo rt­ satte sm erter. M orfin e r også ofte in d iceret i d e n akutte

Prognose

situ atio n . B etab lo k ad e v irk e r b å d e sm e rte stille n d e og

R isikoen fo r ST E M I o g p lu d selig d ø d red u ce res b e ty ­

stabiliserende p å h jerte ry tm e og h æ m o d y n am ik . T rom

deligt ved tid lig invasiv b e h a n d lin g , m e n fo re k o m m e r

b o c y ta g g reg a tio n sh æ m m e rn e acetylsalicylsyre og clopi

stadig hos op til 10 % a f p atien tern e. R isikoen e r størst

dogrel v irk er a d d itiv t og gives til alle. L avm olekylæ rt h e ­

de første tre m ån e d e r efter udskrivelsen. R isikoen for at

p a rin eller en indirekte faktor-X a-hæ m m er adm inistreres

få et nyt A M I e r betydeligt øget, efter m a n h a r haft det

su bkutant. B ehandlingen fortsæ ttes til revaskularisering

første, p å tro d s a f m od ificerin g a f risikofaktorer. H os få

eller i m in d s t fem d ø g n . S ta tin b e h an d lin g e r ligeledes

p ro c e n t findes in g en k o ro n a rsk lero se – disse p a tie n te r

in d iceret i d e n akutte fase. F o ru d e n at b edre lipidstatus

h a r e n sæ rlig god prognose.

Tabel 16.3. Vejledende behandlingsregimer ved henholdsvis ustabil angina pectoris, non-STEMI og STEMI. Effekt

Type

Ustabil angina pectoris

Non-STEMI

STEMI

A n titro m b o tisk

Acetylsalicylsyre

+

+

+

Clopidogrel

+

+

+

Lavmolekylært heparin/faktor Xa-hæmmer

+

+

Antikoagulerende

Ufraktioneret heparin Smertestillende

−

−

+

−

Nitroglycerin1

+

+

+

M o rfin og stesolid2

+

+

+

Betablokker3

+

+

+

Invasiv behandling

Ballonbehandling eller bypassoperation

+

+

+

Antiinflam m atorisk

Statin

+

+

+

1 Forsigtighed ved blodtryk < 100 mmHg. 2 Ved stærke smerter og/eller uro. 3 Undgås, hvis b lo d trykket er < 100 m m H g eller ved AV-blok og anden bradykardi (< 50/m in ).

Hjertesygdomme

Ballonbehandling ved ustabil angina pectoris og non-

449

hvorved koronararteriernes perfusionstryk i diastolen

STEMI kompliceres med udvikling af STEMI hos 5 %, og

reduceres. Herved forværres myokardieiskæmien. På læn­

mortaliteten er ca. 1 %.

gere sigt (måneder) ses hos nogle en ændring i ventriklens

B ypassoperation hos patienter m ed ustabil angina nedsæ tter risikoen for reinfarkt og død, m en m ortalite­

størrelse, form og tykkelse både i infarktregionen og i det øvrige myocardium (remodelleringsproces).

ten er ca. dobbelt så høj, som når indgrebet udføres ved stabil angina. Kliniske fund

STEMI

Symptomer og fund Pludselig (arytm i)død kan være første tegn på myokar dieinfarkt; ellers er sym ptom erne som beskrevet under

Kraftige og vedvarende brystsmerter eller an ginaækvivalent.

•

ST-elevationer i ekg.

•

Forhøjede hjertespecifikke biomarkører.

•

A kut revaskularisering på baggrund af ekg og symptomer.

snørende centrale brystsm erter og kvæ lningsfornem ­ melse (“tøndebåndsfornemmelse”). Nogle har prodromer i form af hvileangina op til den akutte episode. Hos specielt ældre kan første m anifestation være hjerteinsuf­ ficiens. Halvdelen af patienterne, oftest kvinder, har dif­ fuse mavesmerter, kvalme og opkastning. Cirka 15 % af tilfældene forløber asymptomatisk; det ses hyppigere hos

G en erelt

patienter m ed diabetes. Patienterne er ofte forpinte og

Definition

angste. De m arkerer sm erten m ed en knyttet næve over

Akut nekrosedannelse i myokardiet pga. tillukning af en

sternum eller presser håndfladerne m od brystet. Patien­

koronararterie.

ter, der udvikler venstresidig hjerteinsufficiens, frem træ­ der blege og klamtsvedende m ed besværet respiration.

Forekomst

Pulsen kan være langsom eller påskyndet, blodtrykket er

Incidensen i D anm ark er ca. 7.000 tilfælde per år, heraf

oftest lavt, m en ved sm erter kan det være højt. Patienter

dør 15 %, før de n år på hospitalet. A ndre 15 % dør inden

med højresidigt hjertesvigt har typisk halsvenestase uden

for den første måned. Der synes at være en tendens til fald

sam tidig lungestase. Hyppig stetoskopi er vigtig i det

i både incidens og mortalitet, sidstnævnte prim æ rt pga.

tidlige forløb for at vurdere forekomst af komplikationer

nyere og mere aggressive behandlingsformer.

(Tabel 16.4).

Patofysiologi

Parakliniske undersøgelser

STEMI skyldes næ sten altid en okkluderende trom be

Diagnosen stilles på ekg-forandringer og kliniske sympto­

opstået efter blødning i et arteriosklerotisk plaque med

mer. ST-elevationer (se Fig. 16.8B) i ekg ses ofte m inutter

fissurdannelse. Sjældne årsager er spasm e og em boli i

efter symptomdebut, og i løbet af tim er tilkom m er tab af

koronararterierne (artificielle klapper). Hos få procent

R-tak-amplitude og Q-tak-udvikling (se Fig. 16.4), m ed­

findes norm ale koronarkar.

m indre der iværksættes effektiv behandling i form af akut

Reduktion i venstre ventrikelfunktion efter et STEMI

revaskularisering (se Fig. 16.8A). Typisk lokalisation af

er direkte relateret til myokardiebeskadigelsens sværheds­

ekg-forandringer ses i Tabel 16.5. I dagene efter et STEMI

grad. De fleste infarkter er lokaliseret i venstre ventrikel,

aftager ST-elevationerne, og ST-stykket ændres dynamisk

og hyppigt involveres septum. Ved inferiort STEMI kan

(se Fig. 16.4). Hvis patienten udvikler aneurisme, vil man

højre ventrikel være medinddraget.

ofte se persisterende ST-elevationer. Såkaldte reciprokke

Hæm odynam isk optræ der et fald i slagvolumen og

forandringer ses som ST-depressioner i afledninger sva­

en stigning i fyldningstrykket til venstre ventrikel. En

rende til modsidige ventrikelvæg, fx ST-depressioner i

reduktion i kontraktiliteten betyder fald i aortatrykket,

V2-3 ved posteriort infarkt. Patienter m ed brystsm erter

16

•

non-STEMI og ustabil angina, men sm erterne er i reglen m ere intense, langvarige og voldsom m e m ed sam m en

Kapitel

N øglepunkter

450

K apitel 16

Tabel 16.4. K om plikationer til AM I. Tidlige (første 2 4 -4 8 tim er)

Takyarytmier • VT, VF, atrieflim ren, sinustakykardi Bradyarytmier • A n d e n - og tredjegrads-AV-blok, sinusbradykardi Kardiogent shock med pumpesvigt Lungeødem

Senere (dage til måneder)

Embolier, systemiske, venøse M itralinsufficiens (papilmuskel dysfunktion, chorda- eller papilm uskelruptur) VSD, tam ponade (ru p tu r af septum eller fri væg) Aneurisme Pericarditis Postmyokardieinfarktsyndrom A rytm ier (ventrikulæ re eller supraventrikulære) Hjerteinsufficiens

kom bineret m ed form odet nyopstået venstresidigt gren­

Tabel 16.5). Hos ca. 10 % af patienterne findes der ingen

blok bør betragtes og behandles som STEMI.

oplagt tilgrundliggende læsion (culprit lesion).

D er tages samme blodprøver som næ vnt under non-

Ekkokardiografi (s. 469) b ø r foretages tidligt for at

STEMI og ustabil angina. Hjertespecifikke biom arkører

vurdere skadens omfang. D er kan være om råder m ed hy

h ar sam m e tidsforløb ved STEMI og non-STEM I (se

pokinesi eller akinesi, evt. dyskinesi (paradoks bevægelse

Fig. 16.10). G raden af m arkørudslip i blodet er propor­

som udtryk for begyndende aneurism e). A ndre m ekani­

tional m ed m æ ngden af beskadiget myokardievæv og er

ske kom plikationer kan også visualiseres (se Tabel 16.4).

en vigtig prognostisk indikator. M arkørerne tages oftest to til tre gange i indlæggelsesdøgnet for at få et indtryk af

Røntgen af thorax tages ved m istanke om lungestase, ellers differentialdiagnostisk.

myokardieskadens omfang i det diagnostiske tidsvindue

Differentialdiagnoser

(se Fig. 16.10). A kut koronararteriografi tilstræ bes udført hos alle

Akut pericarditis ses oftest hos yngre patienter m ed for­

m ed STEMI. I de senere år er d er i D an m ark indført

udgående febril episode, evt. perikardiel gnidningslyd og

såkaldt telem edicinsk (pre-hospital) visitation, dvs. at

karakteristiske udbredte “hængekøje”-elevationer i ekg (se

ekg tages i am bulancen, og patienten henvises direkte

fig. 16.32, s. 486). Pleuritis giver stikkende, jagende og

til akut undersøgelse ved tegn til STEMI. I ca. 40 % af

respirationssynkrone smerter, der forværres ved dyb in ­

tilfældene drejer det sig om okklusion eller subokklusion

spiration. Lungeemboli (s. 499) er sjældent så smertefuldt,

af venstre anteriore koronararterie (anteriort), i ca. 40 %

og ved lungeinfarkt er sm erterne respirationssynkrone

af højre koronararterie og i 20 % af a. circumflexa eller

og ledsaget af dyspnø. Perforeret ulcus duod en i giver

deres respektive sidegrene (inferiort eller posteriort, se

smerter, der er lavere lokaliseret (epigastriet); der er de­ fence, og patienten har ofte en ulcusanamnese (se kap. 6). Aortadissektion (se kap. 17, s. 529) giver meget stærke

Tabel 16.5. Lokalisation a f STEMI ud fra ekg-fund. ekg-ændringer

smerter, typisk lokaliseret mellem skulderbladene; de kan skifte lokalisation (i takt med dissektionen), patienten er i reglen kendt m ed hypertension, og perifere pulse er ofte

Forvæg

Bagvæg

Anteroseptalt

V2-4-elevation

Lateralt

V5-6-elevation

akutte sym ptom er på respirationsinsufficiens, ofte ledsa­

Inferiort

II, III, aVF-elevation

gende respirationssynkrone smerter, og der er ophørt eller

Posteriort

V1-4-depression

svækkede eller evt. fraværende. Pneum othorax udløser

svækket respirationslyd sam t rungende perkussionstone på den afficerede side (s. 427).

451

Forløb

samt så vidt muligt aortaballonpum pe (s. 497) fulgt af

Naturhistorie og komplikationer

akut revaskularisering. Hjerteinsuftkiens i efterforløbet

Arytm ier: 85 % af patienterne h ar arytm ier i det første

af STEMI kræver medicinsk antikongestiv behandling (se

døgn (se Tabel 16.4). Sinustakykardi forekommer hos en

senere).

tredjedel af patienter med STEMI og skyldes i reglen øget

M yokardieruptur skyldes perforation af infarceret

sympatikustonus, hvilket er uhensigtsmæssigt og behand­

myocardium og ses dage efter infarktets opståen og m a­

les med betablokade. Atrieflimren ses hos ca. 25 % af p a­

nifesterer sig enten som ru p tu r af ventriklens frie væg

tienter med AMI. Selvom disse arytmier ofte er forbigåen­

m ed tam ponade, hvor døden oftest indtræffer hurtigt,

de, kræver de i reglen behandling, da de øger myokardiets

eller svarende til septum, hvor der opstår en ventrikel

iltbehov. Næsten alle patienter med AMI har ventrikulæ

septumdefekt. Sidstnævnte diagnose stilles klinisk (plud­

re ekstrasystoler i de første døgn, men disse ekstrasysto

selig åndenød), stetoskopisk (nyopstået systolisk mislyd)

ler er ikke i sig selv behandlingskrævende. Ventrikulær

og bekræftes ved ekkokardiografi. D er foretages akut

takykardi (VT) og ventrikelflimren (VF) forekommer of­

eller subakut operation. Partiel eller total ru p tu r af en

test tidligt i forløbet (< 24-48 timer) – såkaldte reperfu

papillærmuskel eller chordaruptur opdages ved pludselig

sionsarytmier – men kan også ses i det sene forløb (sen

opstået eller forværring af bestående hjerteinsufficiens

ventrikeltakykardi/flimren). Patienterne bør som hoved­

samt nyopstået blæsende systolisk mislyd ved apex; m is­

regel sættes i behandling m ed betablokker. Bradykardi,

tanken bekræftes ved ekkokardiografi (s. 469). Akut svær

især sinusbradykardi, ses hos en tredjedel af patienterne

mitralinsufficiens kræver kirurgisk intervention i form

i de første tim er efter et AMI. D enne arytm i er specielt

af enten reparation af klapapparatet (mitralklapplastik)

hyppig ved inferiore og posteriore infarkter og skyldes en

eller indsættelse af en kunstig mitralklap (s. 471). Papil

vagusmedieret refleks. Bradykardien behandles kun, hvis

lærm uskeldysfunktion uden ru p tu r forekommer, sæ d­

den langsomme frekvens giver symptomer. Hos nogle af

vanligvis ved inferiort AMI, og behandles medicinsk.

patienterne med STEMI optræder atrioventrikulært blok

Tilstanden er ofte reversibel.

(AV-blok), hyppigst ved inferiort infarkt. De fleste patien­

Aneurisme i venstre ventrikel kan opstå, når det in

ter m ed første- og andengrads-AV-blok af typen W enc­

farcerede om råde udtyndes under helingen. Afhængigt

kebach samt tredjegrads-AV-blok m ed nodal eskapade­

af størrelsen kan det kompromittere ventrikelfunktionen

rytm e har inferiort infarkt, og hos dem er fænom enet i

foruden at være emboli- og arytmifokus. Diagnosen mis­

reglen forbigående og kræver ingen langsigtet behandling.

tænkes ved vedvarende ST-elevation på ekg og bekræftes

Temporær pacemakerbehandling kan dog komme på tale.

ved ekkokardiografi. Antikoagulationsbehandling i tre

Derim od vil AV-blok hos patienter m ed anteriort STEMI

m åneder er oftest indiceret, i sjældne tilfælde kirurgisk

og grenblok ofte være lokaliseret distalt (infra-His). Det

resektion.

kan føre til perm anent tredjegrads-AV-blok med risiko for

Embolier udgår fra muraltromber over det infarcerede

asystoli. Mortaliteten er høj, og disse patienter bør derfor

område i venstre ventrikel og ram m er hjerne, nyrer, tarm

tilbydes perm anent pacemaker (s. 463).

eller det perifere kredsløb. Venøse embolier (lungeemboli,

Hjertesvigt hos patienter med STEMI er karakteriseret

s. 499) forekommer hos patienter, der pga. hjerteinsuf­

ved systolisk dysfunktion (s. 463) af venstre ventrikel. I

ficiens ikke mobiliseres tilstrækkeligt hurtigt. Denne til­

den akutte fase kan det manifestere sig som forskellige

stand forebygges ved lavmolekylært heparin subkutant i

grader af lungestase fra lette symptomer til fulminant lun­

en periode.

geødem. Mekanismen er “backward failure”. Højresidigt

Pericarditis op træ d er relativt hyppigt, som regel

hjertesvigt ses især ved inferiort STEMI, der involverer

subklinisk og oftest som fibrinøs pericarditis. Ved ste­

højre ventrikel. Rent højresidigt STEMI er sjældent, men

toskopi kan høres en kort højfrekvent gnidningslyd, og

skal så vidt muligt erkendes, idet væskeindgift h er er en

på ekg ses karakteristisk “hængekøje”-ST-konfiguration

vigtig del af behandlingen. Kardiogent shock (s. 497), der

(s. 486). Tilstanden behandles m ed NSAID-præparater.

optræ der akut hos 5-10 % af patienterne m ed STEMI,

Betydende perikardieeffusion og arytm ier forekommer

skyldes som regel udbredt infarcering af venstre ventrikel.

sjældent, m en en periode m ed hjerterytmeovervågning

Behandlingen indebæ rer diuretisk og inotrop medicin

(telemetri) og ekkokardiografi anbefales.

Kapitel 16

Hjertesygdomme

452

K apitel 16

Postm yokardieinfarktsyndrom ses sjældent i dag, m en kan o ptræ d e nogle uger efter et STEMI m ed

Spasmeangina (variant angina/Prinzmetais angina)

brystsm erter, feber og forhøjede infektionsparam etre. Behandlingen er N SA ID -præ parater, i meget sjældne

G e n e re lt

tilfælde steroid.

D enne sjældne form for angina pectoris forårsages af ko­ ronararteriespasm e og ledsages af ST-elevationer i ekg.

Behandling

M ekanismen er ukendt, sygdommen kan præcipiteres af

Indledes hurtigst muligt. Jo hurtigere indsat, jo m indre

hyperventilation og ses hyppigst hos yngre rygere. Pa­

infarktudbredelse. Komplikationer behandles relevant ud

tienterne har typisk sm erter om natten eller i de tidlige

fra telem etri og klinisk overvågning.

morgentimer. Arytmier kan forekomme. Incidensen anses

Ballonbehandling (prim æ r PCI, se Fig. 16.8) er i dag

for at være lav.

det anbefalede ved STEMI. Indgrebet udføres akut for­ udgået af sm ertestillende, antitrom botisk og antikoagu lerende m edicin (se Tabel 16.3). Kan ballonbehandling

Kliniske fund

ikke tilbydes, gives intravenøs fibrinolyse så hurtigt som

U nder sm erteanfaldene ses udtalte ST-elevationer i ekg.

muligt og senest 12 tim er efter sm ertedebut. K ontraindi­

A rytm ier er ligesom ST-elevationer prognostisk dårlige

kationer for fibrinolyse er langvarig hjertemassage, trau ­

tegn. Hyperventilationstest kan anvendes; den er specifik,

m er eller operation inden for seks uger, aktivt mavesår,

m en ikke særligt sensitiv.

gastrointestinal blødning, hæ m oragisk diatese, kronisk leversygdom og apoplexia cerebri inden for seks m åne­ der. I nogle tilfælde kan akut bypassoperation kom m e på

Forløb

tale. Sm ertebehandling består af morfika, der også virker

M edicinsk behandling b edrer prognose og livskvalitet.

angstdæm pende og vasodilaterende. Betablokade er of­

Anfaldsbehandling og -forebyggelse består som ved stabil

test indiceret, m en ikke ved bradykardi og lavt blodtryk.

angina pectoris af nitroglycerinpræparater. Den profylak­

Eventuelt startes nitroglycerininfusion, der også afhjæl­ per lungestase. Nasal ilt er indiceret ved hypoxi, og ved

tiske basisbehandling er calciumantagonist. Betablokade kan forværre spasm etendensen og b ø r undgås.

kardiogent shock og hypoxi skal respirator- og aortabal lonpum pebehandling overvejes (s. 497).

Prognose A fhænger af, hvor h u rtig t behandlingen iværksættes,

Brystsmerter ved normale koronararterier (syndrom X / småkarssygdom)

og af forekomst af komplikationer. Prognosen afhænger af venstre ventrikels funktion post-A M I og af graden

G en erelt

af koronararteriesygdom i øvrigt. D en er dårligere for

Karakteristiske brystsm erter og norm al koronaranatom i

patienter over 70 år, for kvinder og for patienter m ed

findes hos 10-20 % af undersøgte patienter. Arbejds-ekg

forvægs-AM I, hjerteinsufficiens, diabetes og hyperten­

er positivt m ed hensyn til sm erter og ST-depressioner.

sion. Prognosen for patienter m ed sen ventrikelflim ren er dårlig, m en kan bedres m ed en IC D -enhed (s. 460). Denne behandling kan også overvejes som profylakse

Kliniske fund

efter AMI ved vedvarende hjertesvigt trods optim al m e­

Symptomerne, der i nogle tilfælde ligner angina pectoris

dicinsk behandling.

og i andre er mere atypiske, skyldes sandsynligvis n ed ­

Patienter, der ikke behandles m ed akut ballondilata­

sat koronar flowreserve. D et forekom m er hyppigst hos

tion, bør principielt henvises til koronararteriografi efter

yngre og m idaldrende kvinder. Ved positivt arbejds-ekg

det akutte forløb, for at m an kan fastslå koronararterie­

og norm al koronararteriografi kan der foretages m yo

sygdom mens udbredelse og behovet for revaskularise

kardieskintigrafi. Hvis denne undersøgelse viser tegn til

ring.

reversibel iskæmi, støtter det diagnosen småkarssygdom.

Hjertesygdomme

453

Andre årsager til brystsm erter skal udelukkes. Se dif­

ARYTM IER

ferentialdiagnoser under stabil angina pectoris. G en er elt Forløb

Definition

C alcium antagonister synes m est effektive. M ange har

Forstyrrelser i hjertets rytm e forårsaget af æ ndret im ­

gavn af en kom bination med betablokker og nitratpræ ­

pulsdannelse og/eller æ ndret impulsoverledning. Hjer

parater. Prognosen med hensyn til overlevelse er særdeles

tearytm ier kan være led i anden hjertesygdom, hyppigst

god, men det kliniske forløb har ofte en kronisk og socialt

iskæmisk eller hypertensiv hjertesygdom, eller ses som

invaliderende karakter m ed hyppige indlæggelser.

en selvstændig sygdom. Ved takykardi forstås hurtig rytm e af 3-5 slag eller m ere m ed frekvens > 100/m in hos voksne personer. Spontant forbigående takykardi < 30 sek. benævnes ik kevedvarende (non-sustained) og vedvarende (sustained) takykardi, hvis varigheden er ≥ 30 sek. M ekanismen bag takykardier er ofte reentry-typen, dvs. en konstant fremadskridende impulscirkel med en

Kapitel

16

impulsfront, der aktiverer excitabelt væv og efterlader en

Paroksystisk vedvarende takykardi

Ventrikulær takykardi

AV-knude “nødvendig”

Ortodrom takykardi

“Ikke-ventrikulær” takykardi (supraventrikulær takykardi)

Atrieflimren

Atrieflagren

AV-nodal reentrytakykardi

Ektopisk atrial takvkardi

Figur 16.11. Takyarytmier kan inddeles i ventrikulæ re takykardier, der er uafhængige af den atriale rytme, og supra ventrikulæ re takykardier. Sidstnævnte kan underinddeles i A) takykardier, hvor atrioventrikulæ r- (AV-)knuden er en nødvendig del af arytm im ekanism en (ortodrom takykardi ved W P W -syndrom et og AV-nodal reentry-takykardi), og B) takykardier, hvor AV-knuden ikke er en del af arytmimekanismen, atrieflim ren, atrieflagren og ektopisk atrial taky­ kardi.

45 4

K apitel 16

hale af refraktæ rt væv bag sig. Sjældnere skyldes taky

G e n e re lt

kardien øget automaticitet, dvs. en abnorm evne for et

Definition

vævsområde til spontant at afgive impulser. Takykardier kan klinisk inddeles i ventrikulære (m e­ kanism en udgår fra en af ventriklerne) og supraventri kulære (Fig. 16.11).

H jertefrekvens > 100/m in styret af center i atriet eller betinget af impulscirkel (reentry), der involverer AV-knu den. Supraventrikulær takykardi omfatter sinustakykardi, atrioventrikulæ r n odal reentry-takykardi (AVNRT),

Bradykardi betegner langsom hjerterytm e < 50/min.

W olff-Parkinson-W hites (W PW ) takykardi, atrial taky­

hos voksne og kan skyldes nedsat im pulsdannelse (fx si

kardi, atrieflagren og atrieflim ren (se Fig. 16.11). Til­

nusbradykardi) eller nedsat impulsoverledning (sinoatri

standene spæ nder fra det fysiologiske (sinustakykardi)

alt blok eller atrioventrikulæ rt (AV-)blok).

til arytmier, der kan være svært invaliderende. Supraven­ trikulære takykardier regnes med to undtagelser (præex

Takyarytmier

citeret atrieflimren ved W PW -syndrom et og atrieflagren m ed 1:1 atrioventrikulæ r overledning) for benigne til­ stande i den forstand, at de ikke er forbundet m ed risiko

Supraventrikulære takyarytmier

for degeneration til ventrikelflimren og derm ed død.

Patofysiologi N øglepunkter •

QRS-komplekser sædvanligvis smalle.

•

Ved uregelmæssig rytme er det oftest atrie­ flimren.

•

Ved regelmæssig takykardi er hyppigste me­ kanismer: sinustakykardi, AV-nodal reentrytakykardi, ortodrom takykardi (WPW-relateret takykardi) og atrieflagren med 2:1 overled ning.

•

Ved regelmæssig ventrikelfrekvens 150/m in overvejes atrieflagren med 2:1 overledning.

Sinustakykardi. Den norm ale sinusrytm e er regelmæssig med en frekvens på 60-100 per minut, hurtigere hos børn. Hos yngre individer ses en vis respirationsafhængig si nusarytmi. Sinustakykardi m ed frekvens > 100 per m inut er norm alt under anstrengelse. Rytmen er et tegn på fysio­ logisk stress og/eller forhøjet sympatikustonus og ses også ved feber, hypotension, hypovolæmi, anæmi, hjerteinsuf­ ficiens, lungeemboli og hypertyreose. I sjældne tilfælde ses sinustakykardi som en kronisk idiopatisk tilstand – så­ kaldt inappropriate sinus tachycardia. Sinustakykardi kan give anledning til palpitationsfornem melse. Tilgrundlig­ gende årsag opsøges. Som symptomatisk behandling kan betablokkere forsøges. Supraventrikulær ekstrasystoli er ekstrasystoler m ed forudgående P-tak, ofte efterfulgt af et QRS-kompleks, der optræder tidligere end forventet. Ekstrasystolen kom m er fra et andet fokus end sinusknuden. Forekom m er hos alle. Kan give fornemmelse af, at hjertet “slår en kolbøtte” eller “springer et slag over”. Afgiver kun yderst sjældent indikation for næ rm ere udredning eller behandling (i så fald betablokker). AV-nodal reentry-takykardi (Fig. 16.12), W PW -syn drom (Fig. 16.13), atrieflagren og ektopisk atrial taky­ kardi. Takykardierne omtales generelt som paroksystisk supraventrikulær takykardi. Atrieflagren kan blive persi­ sterende og veksle m ed atrieflimren (Fig. 16.14). I sjældne tilfælde kan de øvrige takykardier også være næ rm est perm anente og forholdsvis langsomme. Over tid kan der

Figur 16.12. AV-nodal reentry-takykardi.

da udvikles hjerteinsufficiens – såkaldt takykardiinduce-

Hjertesygdomme

455

ret kardiomyopati. Atrieflimren hører med til den store

tilfælde ses funktionelt grenblok (aberration), hvor taky

gruppe af supraventikulære arytmier, m en omtales mere

kardien ligner en ventrikulær takykardi. Oesophagus-ekg

detaljeret (s. 456) pga. den hyppigere forekomst og lidt

m ed en elektrode i oesophagus lige bag venstre atrium kan tydeliggøre P-takkerne.

anden behandlingsstrategi end de øvrige.

AV-nodal reentry-takykardi skyldes en reentry-kreds tæ t ved AV-knuden med en næsten samtidig aktivering Kliniske fund

Symptomer og fund

af atrier og ventrikler (se Fig. 16.11). På ekg ses P-takken i den sidste del af QRS-komplekset (se Fig. 16.12).

Anfaldsvise, abrupt indsæ ttende palpitationer varende

Ved W olfF-Parkinson-Whites (W PW ) syndrom ses

m inutter til timer. Takykardianfaldene kan være ledsaget

kort PQ-interval, dvs. < 0,12 sek., da en del af impulsen

af trykken i brystet, dyspnø og mathed. Tilstanden d ebu­

løber uden om atrioventrikulærknuden gennem en ac­

terer ofte i barndom m en eller ungdom m en og er norm alt

cessorisk ledningsbane, og derved aktiveres ventriklerne

ikke forbundet med anden hjertesygdom. Atrieflagren og-

tidligere end norm alt. Der ses en ekstra lille (delta-)tak

flimren debuterer oftest hos ældre og kan være udløst af anden prim æ r hjertesygdom.

som første del af QRS-komplekset (se Fig. 16.13). Der er anfaldsvis supraventrikulær takykardi m ed frekvens 150-250 p er m inut. H yppigste form kaldes o rtodrom takykardi m ed en reentry-kreds i retningen atrium -> AV-knude- > ventrikler-> accessorisk ledningsbane og

takykardi med i reglen smalle QRS-komplekser. I nogle

tilbage til atriet (se Fig. 16.13). Takykardien har smalle

Kapitel

Diagnosen stilles ved ekg, hvor der ses en regelmæssig

16

Parakliniske undersøgelser

Figur 16.13. A) W o lff- Parkinson-Whites syndrom. En del a f ventriklen/ventriklerne aktiveres via det acces­ soriske ledningsbundt. På ekg ses de t som en delta-tak. B) W P W - ekg med delta-tak og k o rt PQ.

4 56

K apitel 16

kom plekser m ed P-takken placeret i den første del af

Behandling

RR-intervallet. Visse patienters ledningsbaner h ar kun

Et anfald kan nogle gange afsluttes ved Valsalvas m a­

denne retrograde overledningsformåen. Disse patienter

nøvre, dvs. forceret eksspiration m od lukket glottis, kløg

har ortodrom takykardi, m en ledningsbanen manifesterer

ningsrefleks eller massage af sinus caroticus (udføres

sig ikke på ekg u n d er sinusrytm e. D et betegnes skjult

m ed forsigtighed hos ældre og ikke hos patienter m ed

WPW-syndrom. En særlig farlig situation kan opstå, hvis

mislyd over a. carotis). Disse m anøvrer forårsager en

en p erson m ed W P W -syndrom udvikler atrieflimren.

kortvarig hæ m ning i AV-knuden. M etoden har ingen

Nogle patienters accessoriske ledningsbaner kan da over­

effekt ved atrieflagren.

lede katastrofalt mange im pulser per minut, hvilket fører

Vedvarer anfaldet, forsøges m edikam entel konver­

til en ekstrem hurtig takykardi – præexciteret atrieflimren

tering til sinusrytm e. H ovedm idlerne ved AV-nodal

(eller pseudoventrikulær takykardi) – m ed kredsløbspå

reentry-takykardi og W PW -syndrom (ortodrom taky­

virkning og i værste fald degeneration til ventrikelflimren

kardi) er adenosin, betablokker eller verapam il (Tabel

med hjertestop.

16.6). Konverterer arytm ien ikke ad m edicinsk vej, kan

Atrieflagren forårsages af regelmæssig atrial aktivitet

der gives synkroniseret jæ vnstrøm (direct current, DC-

200-400 im pulser/m in. På ekg er P-takkerne oftest erstat­

stød) i universel anæstesi. Profylaktisk m edikam entel

tet af et savtaksagtigt m ønster i afledningerne II, III og

behandling m ed betablokker eller verapam il (dog ikke

aVF (se Fig. 16.14b). Hyppigste mekanisme er en m akro

sidstnævnte ved W PW -syndrom m ed delta-tak under

reentry-takykardi i højre atrium. Ofte ses 2:1 overledning

sinusrytm e) kan gives ved hyppige anfald; m ere potente

gennem AV-knuden med en atrial rytme på 300 impulser/

antiarytmika er sjældent indiceret, da langt størsteparten

m in og ventrikelfrekvens 150 per minut. Atrieflagren og

af patienterne kan tilbydes kurativ terapi m ed ablations

-flimren forekomm er hyppigt hos samme patient.

behandling. En ablation (ablatio: at fjerne) udføres m ed

Ektopisk atrial takykardi er relativt sjælden. P-takkens

elektrodekatetre placeret endokardielt u nd er røntgen­

udseende er ændret, og frekvensen er mellem 100 og 200

gennemlysning. Med katetrene kan den kliniske taky­

per minut. Antal P-takker ≥ antal QRS-komplekser. Det

kardi igangsættes og analyseres. Et af katetrene kan fra

ektopiske fokus kan være lokaliseret i højre eller venstre

spidsen afgive varm e og forårsage en lokaliseret koagu

atrium.

lationsnekrose. En accessorisk (ekstra) ledningsbane kan på denne m åde elimineres. AV-nodal reentry-takykardi kan også ablateres, m en m ed en lille risiko (1-2 %) for

Forløb

udvikling af tredjegrads-AV-blok og derm ed behov for

Naturhistorie

perm anent pacemaker (s. 463). Ektopisk atrial takykardi

Det enkelte takykardianfald terminerer spontant, dog kan

er også tilgængelig for ablationsbehandling. Ved atrie­

atrieflagren være persisterende. Takykardierne recidive­

flagren tilbydes ablationsbehandling symptomatiske p a­

rer, m en anfaldsm ønstret er meget individuelt.

tienter.

Atrieflimren N ø glep u n kter

Figur 16.14. A) Atrieflimren med flimrelinje og ure­

gelmæssig QRS-rytme. B) Atrieflagren med savtakket grundlinje med regelmæssig og hurtig atrial rytme (flag retakker). Der ses regelmæssig AV-knudeoverledning.

•

Hyppigste takyarytmi.

•

Ekg viser flim relinje og manglende P-takker.

•

Ofte hurtig ventrikelfrekvens.

•

Øget trom boem bolisk risiko.

•

Rytmekontrol eller frekvensregulation.

Hjertesygdomme

457

G en erelt

konvertering) er påkrævet, eller 3) permanent: Arytmien

Definition

er kronisk vedvarende.

Supraventrikulær takyarytm i karakteriseret ved ukoor­ dinerede atriale depolariseringer (se Fig. 16.14a). På ekg

Forekomst

er P-takkerne erstattet af en “flimrelinje” bestående af

Hyppigste takyarytmi. Prævalensen stiger eksponentielt

hurtige oscillationer (350-600 per minut). Samtidig ses en

m ed alderen, < 1 % hos personer under 60 år og > 6 %

uregelmæssig og ofte hurtig ventrikelrytme. Atrieflimren

hos personer over 80 år. Prævalensen i befolkningen er

kan klassificeres som 1) paroksystisk: Selvlimiterende epi­

stigende. A trieflim ren er hyppigere hos m æ nd og hos

soder, 2) persisterende: A rytm ien term inerer ikke spon­

patienter m ed hjerteinsufficiens, hjerteklaplidelse, kar

tant, og medikamentel eller elektrisk intervention (DC-

diomyopati, arteriel hypertension, diabetes mellitus og

Farmaka

Virkemåde

Anvendelse

Proarytmi

Administration

Øvrigt

IA

Kinidin Disopyramid

Hæmmer Na-kanaler

Anvendes sjæ ldent Atrieflim ren

VT

p.o.

Begge afregistrerede

IB

Lidokain M exiletin

Hæmmer Na-kanaler

VT, VF

i.v. M ex.: p.o.

M exitil afregistreret

IC

Flekainid Propafenon

Hæmmer Na-kanaler

Atrieflim ren Atrieflagren

p.o., i.v.

Ved atrieflagren kombineres med klasse II, IV eller digoxin

II

Betablokkere

Betaadrenerg hæmning

Atrieflim ren Atrieflagren AVNRT WPW VT

p.o. (i.v.)

Ved a trieflim ­ ren anfalds forebyggende og frekvensregulerende

III

Am iodaron Sotalol (også betablokker) Dronedarone

Hæmmer K-kanaler

Atrieflim ren Atrieflagren VT, VF Atrieflim ren

p.o., i.v.

Am iodaron: Bi­ virkninger ved langtidsanven­ delse

IV

Caantagonister

Ca-kanaler blokeres

Atrieflim ren Atrieflagren AVNRT Skjult WPW

p.o., i.v.

Frekvensregu lerende ved atrieflim ren/ Atrieflagren

CNS-m edieret øget vagusto nus i AV-knude

Atrieflim ren Atrieflagren

p.o., i.v.

Frekvensregule rende

Hæmmer AV knudens N-celler

AVNRT, W P W – Demaskering af atrieflagren

Kun som i.v. bolus

Kun anfaldsbe handling

Hæmmer K-kanaler i atrierne

Terminering af – atrieflim ren

Kun i.v.

Digoxin

Adenosin

Vernakalant

–

–

–

–

VT

–

Torsades de pointes VT

–

–

Kapitel

Klasse

16

Tabel 16.6. Antiarytm ika.

458

K apitel 16

tyrotoksikose. Hos ca. 10 % findes der ingen associerede

ring. Valg af behandlingsform styres af graden af sym p­

patofysiologiske faktorer – lone atrial fibrillation.

tom er og arytm iens varighed.

Patofysiologi

holde sinusrytme (se Tabel 16.6). Der indledes oftest med

Ufuldstændigt klarlagt. Formentlig talrige årsagsfaktorer,

betablokker, hvilket er m indre effektivt, m en har få og

der kan være indbyrdes relaterede: forstørrede atrier m ed

ikke alvorlige bivirkninger. A ndre m uligheder er sotalol

Rytmekontrol sigter m od at konvertere til eller fast­

fibrose og diastolisk venstre ventrikeldysfunktion betinget

eller klasse IC-lægemidler (flekainid eller propafenon).

af hypertension, øget tendens til ekstrasystoli/korte løb

A m iodaron er et effektivt antiarytm ikum , m en kan have

af hurtig im pulsfyring fra m uskulaturen i lungevenerne,

betydelige bivirkninger. Dronedarone er et nyere am ioda

der kan initiere atrieflimren. Selve arytmien forklares ofte

ronlignende antiarytm ikum , der ikke h ar am iodarons

ved “multiple reentry”, dvs. flere samtidige og indbyrdes

langtidsbivirkninger. Den arytmiprofylaktiske effekt synes

vekslende impulsfronter.

at være m indre end am iodarons. Vernakalant er et nyt antiarytm ikum udelukkende til intravenøs brug, der kan konvertere atrieflimren til sinusrytme.

Kliniske fund

D C-konvertering: A trieflim ren kan bringes til o p ­

Symptomer og fund

h ø r m ed et elektrisk stød fra en ekstern defibrillator.

Hyppigst klages over palpitationer, brystsmerter, træ thed

Stødet synkroniseres til QRS-komplekset. Succesraten

og svimmelhed. Ved synkoper (besvimelser) mistænkes

er 80-90 % afhængigt af arytm iens varighed og tilstede­

taky-brady-syndrom (s. 464). Nogle patienter er asympto­

værelsen af anden hjertesygdom eller andre udløsende

matiske. D er er øget risiko for tromboem boliske tilfælde

faktorer.

(embolia cerebri og perifer arteriel emboli). Vedvarende

Frekvensregulation sigter m o d dæ m pning af ventri­

hurtig ventrikelfrekvens døgnet ru n d t igennem lang tid

kelfrekvensen under atrieflimren gennem en hæ m ning af

kan medføre risiko for takykardiinduceret kardiom yo

AV-knuden. D er anvendes betablokkere eller verapamil,

pati. Ved hjertestetoskopi og pulsundersøgelse er pulsen

evt. kom bineret m ed digoxin.

uregelmæssig. Ved hurtig ventrikelrytm e kan der være manglende perifer puls ved en del af hjerteslagene (puls-

Antitrombotisk behandling omfatter acetylsalicylsyre og peroral antikoagulationsbehandling m ed w arfarin

deficit). Blodtrykket er som regel norm alt.

eller den direkte trom binhæ m m er, dabigatran. D er er sikrest dokum entation for effekt af w arfarinbehandling

Parakliniske undersøgelser

og dabigatran. Behandlingsindikation ved recidiverende

Ekg viser ingen tydelige P-takker, m en “flim relinje”

paroksystisk/persisterende atrieflim ren og perm an en t

og uregelmæssig, ofte påskyndet ventrikelrytm e (se

atrieflimren afhænger af tilstedeværelsen af en række risi­

Fig. 16.14A). Ekkokardiografi (s. 469) bør udføres m ed

kofaktorer: alder > 65 år, hypertension, hjerteinsufficiens,

henblik på underliggende hjertesygdom. Andre relevante

iskæmisk hjertesygdom, tidligere arteriel trom boem boli

undersøgelser er H olter-m onitorering (“b åndoptager

og diabetes mellitus.

ekg”), evt. arbejds-ekg, koronararteriografi eller hjerte-CT

Forud for elektiv DC-konvertering anbefales warfarin­

sam t bestemm else af thyroideaparam etre, hæ m oglobin

behandling, hvor INR (International N orm alized Ratio)

og infektionstal.

ligger m ellem 2 og 3 i m in im u m tre uger. A lternativt kan d er udføres transøsofageal ekkokardiografi for at udelukke trom be i venstre atrium , hvorefter patienten

Forløb

kan DC-konverteres under indledt antikoagulationsbe­

Behandling

handling. D enne behandling b ø r fortsætte i m inim um

Behandling af eventuel tilgrundliggende sygdom eller

fire uger efter DC-konverteringen. Dabigatranbehandling

udløsende faktorer. Mere specifikt rettes behandlingen

kræ ver ikke kontrol af INR, heller ikke forud for DC-k

dels m od rytm en, dels m o d den forøgede tro m b o em ­ boliske risiko. D er skelnes mellem rytm ekontrol og frekvensregule­

onvertering. Ablationsbehandling. Symptomatiske patienter m ed paroksystisk og persisterende atrieflimren, der ikke kan

Hjertesygdomme

459

behandles tilfredsstillende medikamentelt, kan tilbydes

m er fra et fokus i højre eller venstre ventrikel. Kan give

ablationsbehandling. Ved behandlingen placeres et ab

fornemmelse af, at hjertet “slår en kolbøtte” eller “springer

lationskateter i venstre atriu m gennem en transseptal

et slag over”, men afgiver kun sjældent indikation for næ r­

(atrieseptum) punktur. De septale og laterale lungevener

mere udredning eller behandling (i så fald betablokker).

sam t om kringliggende atriale væ v “isoleres” ved store cirkulære ablationsområder. Behandlingen har effekt hos

Patofysiologi

ca. 75 % af patienterne. Recidiver er relativt hyppige og

De hyppigste tilgrundliggende hjertesygdom m e er is

behandles tidligt m ed DC-konvertering. Komplikationer

kæmisk hjertesygdom (akut og kronisk), kardiomyopati

ses hos 1-2 % og om fatter bl.a. perikardietam ponade,

(dilateret eller hypertrofisk) og myocarditis (s. 483). Bra

lungevenestenose, arteriel em boli og atriale reentry-

dykardi, elektrolytforstyrrelser, digoxinoverdosering eller

takykardier. Ablationsbehandling kan også foretages ved

behandling med klasse I- eller klasse III-antiarytm ikum

åben hjerteoperation, fx hjerteklap- eller bypassoperation.

og en række andre farmaka kan udløse VT (proarytmi,

Operationen for atrieflimren (kirurgisk ablation) kaldes

se Tabel 16.6).

MAZE- eller labyrintoperation og foretages i D anm ark hos 15-20 % af hjerteopererede patienter.

Særlige form er for VT: Torsades de pointes-VT, der karakteriseres ved en sta­ fra overvejende positivt udslag til overvejende negativt udslag og tilbage igen, samtidig med at amplituden i QRS-

tienter m ed underliggende hjerte-kar-sygdom.

komplekset stadig veksler. D et ses ved anden og tredje grads atrioventrikulært blok, hypokaliæmi og kongenit

Ventrikulære arytmier

langt QT-syndrom, hvor det korrigerede QT-interval er forlænget, ofte til 500 ms eller længere (se Fig. 16.2B). Sidstnævnte kan være arveligt, eller det kan optræde som

Ventrikulær takykardi (VT)

medicinbivirkning. A rytm ogen højre ventrikeldysplasi (ARVD) er en arvelig degenerativ sygdom. Brugada-syndrom skyldes

N øglepunkter

en arvelig ionkanaldefekt, der kan bevirke polym orf VT

• •

QRS-komplekserne er brede. Der er ofte AV-dissociation (P- og QRS-ryt

højre grenbloklignende QRS-kompleks.

•

Ved takykardi med brede QRS-komplekser

eller VF. På ekg u n d er sinusrytm e ses et karakteristisk

merne er forskellige). mistænkes primært VT. • •

VT kan degenerere til ventrikelflimren (VF). Patienter ved bevidsthed kan forsøges kon­ verteret medikamentelt.

•

Bevidstløse patienter DC-konverteres.

K lin iske fu n d

Symptomer og fund Symptomer i forbindelse med et anfald af VT kan vari­ ere fra let almen utilpashed til synkope. Den hæ m ody nam iske tilstand kan variere fra let påvirket til klinisk hjertestop.

G en erelt

Parakliniske undersøgelser

Definition

Breddeøgede QRS-komplekser, der ikke ligner sinusslag

Hjertefrekvens > 100/m in udgående fra ventriklerne. M o

(Fig. 16.15). Frekvensen er 100-220 per minut, og i reglen

nom orf takykardi vil sige, at QRS-komplekserne har ens

er RR-intervallet ret konstant.

udseende, polym orf takykardi, at udseendet varierer fra slag til slag. Ventrikulær ekstrasystoli er almindeligt fore­

Som en del af udredningen bør der foretages ekkokardio­

komm ende og ses som et breddeøget QRS-kompleks, der

grafi. Ved mistanke om iskæmisk hjertesygdom foretages

optræder tidligere end forventet. En ekstrasystole kom ­

koronararteriografi. Ved en elektrofysiologisk undersøgel-

Kapitel

Prognose Associeret m ed en vis overdødelighed, prim æ rt hos pa­

16

dig skiftende QRS-akse, hvor der ses en gradvis overgang

460

K apitel 16

Figur 16.15. A) M o n o m o rf ventrikulæ r takykardi. B) Ventrikelflim ren. VES: ventrikulæ r ekstrasystole.

se kan diagnosen VT konfirmeres, og man kan vurdere, i

en almindelig pacemaker (s. 463). Dens primære funktion

hvilken grad takykardien lader sig provokere.

er at behandle tilbagevendende, hurtige og livstruende rytm eforstyrrelser udgået fra ventriklerne, VT eller VF.

Differentialdiagnose

En ICD kan ikke forhindre en rytmeforstyrrelse i at opstå,

Kan af og til være vanskelig at skelne fra en supraventriku­

m en kan behandle' den, hvis den indtræffer.

læ r takykardi m ed grenblok. Tilgrundliggende iskæmisk

Selve ICD 'e n er indopereret subkutant under klaviklen

hjertesygdom eller kardiomyopati taler for VT. En bred

og forbundet m ed op til tre elektroder til hjertets kamre

QRS-takykardi er en V T og behandles som sådan, indtil

(se Fig. 16.16). Det meste af operationen foregår i lokal­

det m odsatte er bevist!

anæstesi, m en kortvarig generel anæstesi er påkrævet, når IC D -enheden testes. U nder testningen fremkaldes kortvarigt ventrikelflim ren, så m an sikrer sig, at ICD-

Forløb

enheden afgiver et stød og vil fungere ved alvorlig ry t

Naturhistorie

meforstyrrelse.

Akut livstruende tilstand, hvor behandling ikke må for­

Terapeutisk kan IC D -enheden bryde VT/VF ved et

sinkes. Prognosen afhænger af tilgrundliggende sygdom.

elektrisk stød (“shock” som afgives via elektroder i højre ventrikel) eller ved en hurtig udladning af pacem aker­

Behandling

im pulser (antitakykardipacing). IC D -enheden fungerer

Er patienten ved bevidsthed, forsøges i første omgang

også som pacem aker ved bradykarditendens.

am iodaron intravenøst (se Tabel 16.6). Ved manglende effekt og ved symptomgivende takykardi DC-konverteres så hurtigt som muligt, om nødvendigt i fuld anæstesi. Hvis takyarytm ien udløstes af AV-blok, m å hjerteryt­

Indikation for ICD-behandling kan være sekundæ r­ eller primærprofylakse. Sekundærprofylakse: Til at forhindre pludselig hjer tedød hos patienter, der allerede har haft en livstruende

m en accelereres m ed pacing eller isoprenalin. Gentagne

rytmeforstyrrelse, fx er blevet genoplivet efter et hjerte

anfald af torsades de pointes-ventrikulæ r takykardi b e­

stop.

handles m ed intravenøs m agnesium og acceleration

Primærprofylakse: ICD -behandling af patienter, der

af hjerterytm en (pacing, isoprenalin). På længere sigt

ikke har haft livstruende rytmeforstyrrelser, m en som har

udredes tilgrundliggende årsag, udløsende faktorer eli­

en høj risiko for at få sådanne.

mineres, og det vurderes, om der på sigt er risiko for

Problemer og komplikationer ved ICD-behandling:

recidiv af arytm ien. Enkelte VT-form er kan behandles

Risiko for perioperativ død er under 1 %. Utilsigtede

m ed kateterablation. Farm aka m ed profylaktisk antia

stød (“inappropiate shocks”) er stød ved hurtige hjerteryt­

rytm isk effekt er betablokkere, sotalol eller am iodaron

m er forårsaget af andet end VT eller VF, fx ved atrieflim­

(se Tabel 16.6).

ren med hurtig ventrikelfrekvens eller sinustakykardi ved

Hovedbehandlingen ved recidiverende VT er implan­

fysisk aktivitet (forekommer hos 5-10 % af ICD-bærere).

tation af en ICD -enhed (se Fig. 16.16). En IC D -enhed

Infektion optræ der hos < 1 %, elektrodeproblem er hos
350

sygdom stilstand i hjertet, oftest iskæm isk hjertesyg­

per m inut), hvor ekg viser fin eller grov uregelmæssig

dom . Hjertestop kan forårsages af m ange andre hjerte­

flimrelinje. VF resulterer i irregulære, ormeagtige myo

sygdom me og kan også have ikkekardielle årsager som

kardielle bevægelser, der ikke medfører egentlig kontrak­

lungeemboli (s. 499), luftvejsobstruktion (kap. 5, s. 77),

tion af ventriklerne, hvilket er ensbetydende m ed klinisk

medicinforgiftning (især antiarytmika, tab. 16.6, s. 457),

hjertestop. D et er denne arytmi, der hyppigst forårsager

elektrolytforstyrrelser (især hypo- og hyperkaliæm i) og

hjertestop ved hjertesygdom.

hypovolæmisk shock (tab. 5.1, s 77).

Kliniske fu nd og forløb

Kliniske fund

Personen besvimer, og d er kan i forbindelse herm ed op ­

D iagnosen stilles ved pludseligt opstået bevidstløshed,

træde universelle, toniske og kloniske kramper. D er er op­

m anglende puls og udsæ ttende respiration. En hurtigt

hævet respiration og manglende puls – klinisk hjertestop.

tilvejebragt anam nese kan være særdeles væ rdifuld af

Ekg viser uregelmæssige, breddeøgede QRS-komplek­

hensyn til fastlæggelse af årsagssammenhæng og behand­

ser af skiftende konfiguration og amplitude (se Fig. 16.15).

lingsindikation.

M edm indre tilstanden korrigeres, vil den medføre døden inden for 10 minutter. Den eneste effektive behandling

Parakliniske undersøgelser

er DC-konvertering. Indtil det kan etableres, gives eks­

Ekg vil vise VT, VF eller asystoli. Der kan også optræde

tern hjertemassage og ventilation, og patienten intuberes

organiseret (normal) QRS-rytme (smal eller bred): pulsløs

så hurtigt som muligt. O m nødvendigt suppleres m ed

elektrisk aktivitet (PEA).

am iodaron, der også kan benyttes profylaktisk efter kon­ vertering til sinusrytme. For yderligere at forebygge nye

Differentialdiagnose

anfald overvejer m an genesen til arytm ien (AMI, elek­

Bevidstløshed af anden årsag.

trolytforstyrrelser eller medicinbivirkning). Forløb

Hjertestop

Naturhistorie Afhjælpes tilstanden ikke inden for 4-5 minutter, indtræ ­

N ø glepunkter

der der irreversible organskader. M ortaliteten efter ca. 10

•

m inutters hjertestop er næ r 100 %, m en kan forbedres

Pludselig bevidstløshed med pulsløshed og respirationsstop.

•

Hjertemassage og kunstig ventilation samt intravenøs adgang.

•

ved basal genoplivning.

Konvertering af arytmi.

Behandling H urtigt indsættende behandling er absolut nødvendig for at begrænse risikoen for organskade. Frie luftveje sikres, om nødvendigt ved eksploration

G en erelt

Definition

af m undhulen og fjernelse a f løse tænder, føderester e.l. Hjertemassage foretages ved kompression af brystkas­

Ophævet cirkulation pga. manglende hjertepum pefunk­

sen m o d et h ård t underlag. Hjertem assørens underste

tion.

håndrod placeres lige over sternum og den anden hånd oven på den første. D er udøves et jævnt, hårdt tryk 30

Forekomst

gange i træk, hvorefter der ventileres to gange (“30/2”),

D er er ca. 3.000 tilfælde af hjertestop uden for hospita­

og herefter gentages sekvensen, idet der stiles m od en

lerne om året i Danmark.

hjertemassagefrekvens på ca. 100 per m inut m ed et mi-

Hjertesygdomme

463

Tabel 16.7. Typer af pacing.

Kammer, der paces

Kammer, der senses

Reaktion på sensing

O = ingen

O = ingen

O = ingen

A = atrium

A = atrium

T = trigning (+ pacing)

V = ventrikel

V = ventrikel

I = in h ib itio n (− pacing)

D = både A og V

D = både A og V

D = både trigning og inhibition

Eksempler: VOO: Der paces i ventriklen, ingen sensing. AAI: Der paces og senses i a trie t Reaktionen på sensing er inhibition. DDD: Der paces og senses i både atrium og ventrikel. Reaktion på sensing er både trigning og inhibition, eksem­ pelvis kan sensing i atriet udløse trigning i ventriklen.

Kunstig ventilation. Indtil patienten kan blive intuberet

Prognose Generelt kan det siges, at patienter, der er i kontinuer­

og ventileret med ren ilt, anvendes ventilationsmaske eller

lig ekg-overvågning, eksempelvis pga. AMI, har en god

m und til næse-metode.

prognose, hvorim od hjertestop uden for hospital pga.

Konvertering a f arytmi. D et mest effektive element i

tidsforsinkelsen har en dårlig prognose.

hjertestopbehandlingen er defibrillering (DC-konverte­ ring) af VF eller VT til en rytme, der er hæmodynam isk effektiv, og herefter sikring af en stabil cirkulation. Defi

Bradyarytmier

brillator kobles til patienten. Ved VT eller VF defibrilleres

B radyarytm ier kan skyldes forstyrrelser i sinusknude

én gang m ed defibrillatorens m aksim um energi – 200J

funktionen eller i AV-ledningssystemet.

bifasisk eller 360J monofasisk. Der fortsættes umiddelbart m ed to m inutters basal genoplivning (“30/2”) efterfulgt af yderligere et DC-stød, hvis der fortsat er VT/VF. Igen

Sinusknudedysfunktion G en erelt

fortsættes med basal genoplivning i to minutter. Er der fortsat VT/VF, gives adrenalin 1 mg i.v. efterfulgt af nyt

Sinusbradykardi forekommer fysiologisk hos veltrænede

D C-stød og yderligere to m inutters basal genoplivning.

individer. Endvidere er tilstanden almindelig under be­

Ved fortsat V T/VF gives am iodaron, og der fortsættes

handling m ed betablokker og calciumantagonist. Sjæld­

med basal genoplivning afbrudt af defibrillering hvert an­

nere årsager er hypotermi, myksødem og sygdomme med

det minut. H ar patienten asystoli eller bradykardi, forsø­

forhøjet intrakranielt tryk. Kan også ses som en prim æ r

ges hjerterytm en igangsat eller accelereret med adrenalin,

forstyrrelse karakteriseret ved udtalt nedsat hvilefrekvens,

atropin og/eller pacing.

langsom frekvensstigning og lav maksimalfrekvens under

Varer hjertestoppet mere end 10 minutter, vurderes

fysisk aktivitet (kronotrop inkompetence).

eventuelt behov for korrektion af acidose med bikarbonat,

Ved sinusarrest og sinoatrialt blok forstås pauser i

og ved hyperkaliæmi gives calcium. Behandlingen efter

sinusrytm en forårsaget af svigtende im pulsdannelse el­

tilbagevenden til spontan cirkulation omfatter understøt­

ler blok mellem sinusknudeom rådet og den omkringlig­

telse af respiration m ed eventuel respiratorbehandling,

gende del af højre atrium. Tilstanden ses især hos ældre

inotrop cirkulatorisk støtte og (efter VT eller VF) kon­

og skyldes degenerativ lidelse i sinusknuden. Pausernes

trolleret hypotermi, hvor patienten nedkøles til 32-34°C i

længde varierer, ofte 4-6 sekunder, m en kan være meget

12-24 timer. Terapeutisk hypotermi har medført forbedret

langvarige, op til 15-30 sekunder eller længere.

overlevelse og er nu internationalt anbefalet.

Kapitel 16

nim um af afbrydelser.

464

K apitel 16

Figur 16.17. Ved andengrads-AV-blok – M o b itz type I (Wenckebach) – ses tiltagende PQ -interval og til sidst udfald af QRS-komplekset. Ved M o b itz type II er PQ -intervallet konstant før og efter blokket. QRS- kom plekset bortfalder uden varsel. Ved tredjegrads-AV-blok er P-rytmen og QRS-rytmen uafhængige af hinanden.

Sinusarrest og sinoatrialt blok forekom m er hyppigt

AV-knudedysfunktion

sam men m ed perioder m ed atrieflimren og -flagren med hurtig ventrikelfrekvens, hvor pauserne især ses ved omsla­ get fra atrieflimren/-flagren til sinusrytme. Denne tilstand benævnes taky-brady-syndrom eller syg sinus-syndrom.

Kliniske fu nd og fo rløb

Patienterne klager over træ thed, svim m elhed og syn­ koper. D iagnosen stilles ved ekg, telem etri eller H olter m onitorering. Bradykardi og kortere pauser giver ikke nødvendigvis gener. Taky-brady-syndrom bør mistænkes hos patienter m ed kendt paroksystisk atrieflim ren og

N øglep u n kter •

AV-blok inddeles i tre typer (1.-3. grad).

•

Lokalisation fo r blok kan være AV-knude, His'

•

bundt eller perifere del af ledningssystemet Symptomatisk AV-blok behandles med pace­ maker.

•

Visse typer af asymptomatisk andengrads-AV-

•

Alle med tredjegrads-AV-blok bør behandles

blok behandles med pacemaker med pacemaker.

-flagren, der har synkopetilfælde. Den antiarytmiske be­ handling af takyarytm ien kan her forværre tendensen til

G e n e re lt

bradyarytm i og pauser. Sinusknudedysfunktion er ikke

Definition

forbundet m ed øget risiko for hjertestop og pludselig

Den elektriske impulsoverførsel gennem ledningssyste­

død.

m et (om fattende AV-knuden, His’ b u n d t og lednings

Symptomgivende sinusknudedysfunktion behandles

grenene) er forsinket eller ophævet. Lokalisationen for

m ed perm anen t pacem aker (AAI eller D D D -R (Tabel

ledningsforsinkelsen eller blokket benæ vnes supra-His

16.7)).

(AV-knude), intra-H is (i His’ bundt) eller infra-H is (led ningsgrene). Førstegrads-AV-blok. D er er ikke tale om egentligt blok, m en om en forlængelse af im pulsoverledningen. PQ -intervallet er forlænget > 0,22 sek. Læsionen kan være hvorsom helst i ledningssystem et, hyppigst i AVknuden.

Hjertesygdomme

Andengrads-AV-blok. D er ses lejlighedsvis bortfald af AV-overledningen. Inddeles i flere typer:

465

Patofysiologi Hyppigste årsager til erhvervet AV-blok er aldersbetinget

M obitz type I-blok eller W enckebach blok: G rad­

fibrose, AMI (oftest inferiort), gennemgået hjerteopera­

vis PQ-forlængelse, indtil et QRS-kompleks bortfalder.

tion, hyperkaliæmi (se kap. 3), medicinoverdosering eller

Læsionen kan sidde flere steder i ledningssystemet. Ved

-forgiftning (s. 457), bindevævssygdomme, endocarditis

smalle QRS-komplekser er læsionen næsten altid i AVknuden (Fig. 16.17). Mobitz type Il-blok. Lejlighedsvis bortfald af QRSkompleks uden forudgående eller efterfølgende æ ndring af PQ-intervallet. Læsionen er enten lokaliseret intra-His (norm al Q RS-bredde) eller infra-H is (sam tidigt gren­ blok), m en aldrig svarende til AV-knuden (se Fig. 16.17). 2:1 AV-blok. Hver anden P-tak overledes. Med oven­ nævnte definitioner kan blokket ikke henføres til type I eller II. Bloklokalisationen kan være hvorsomhelst. Avanceret andengrads-AV-blok. Manglende overled ning af flere på hinanden følgende P-takker. Ses oftest ved intra-His- eller infra-His-lokalisation. Kapitel 16

Tredjegrads-AV-blok. AV-overledningen er helt op­ hævet.

Figur 16.18. Enkeltkammerpacemaker med elektrode. Pacemakere er indicerede ved bradykardi og/eller pau­ ser pga. sym ptom givende AV-blok, SA-blok, sinusbrady kardi eller atrieflim ren med langsom ventrikelfrekvens.

Figur 16.19. Ved AAl-pacing ses pacemaker-spikes lige før P-takkerne. PQ-interval og QRS-kompleks er nor­ male. Ved VVI-pacing paces der i ventriklen uafhængigt af atrierytmen. Ved DDD-pacing er der pacemaker spikes før P-takkerne og før QRS-komplekserne. Pacede QRS-komplekser er breddeøgede og har grenbloklig nende udseende.

466

K apitel 16

(s. 479) og Borrelia-infektion (s. 346). AV-blok forekom­

blok reversibelt, og tilstanden kan enten ses an uden

m er også i en kongenit form.

eller m ed tem poræ r transvenøs pacemaker. D et drejer sig om inferiort AMI, hvor m an sædvanligvis vil vente 7-10 dage m ed at tage stilling til perm anent pacemaker.

Kliniske fu nd

Endvidere ses reversibelt AV-blok efter hjerteoperation,

Symptomer og fund

ved elektrolytforstyrrelser og ved m edicinoverdosering/

Sym ptom erne afhæ nger a f eskapaderytm ens frekvens

forgiftning.

og stabilitet. V entrikulær asystoli > 10-15 sek. m edfører

Pacem akerbehandling benyttes ved bradyarytm ier.

svimmelhed, synkoper, kram per eller klinisk hjertestop.

Temporær pacing benyttes dels i livstruende situationer

Anfaldet, der benæ vnes Adam-Stokes’ syndrom , k o m ­

som akut foranstaltning, indtil p erm an en t pacem aker

m er uvarslet og kan være forbundet m ed pådragelse af

kan im planteres, dels som en forbigående behandling,

kontusion eller fraktur. Vedvarende bradykardi kan u d ­

når bradyarytm ien forventes kun at vare nogle dage.

løse hjerteinsufficiens og i værste fald VF (hyppigt som torsades de pointes-VT).

T em porær pacing foregår i reglen transkutant eller transvenøst. D en transkutane m etode, hvor elektroder placeres på bryst og ryg, er hos den vågne patient sæ rde­ les ubehagelig, m en kan være livreddende og kan derfor

Forløb

accepteres i en kortere periode, indtil transvenøs pacing

Naturhistorie og behandling

er etableret. Ved tem poræ r transvenøs pacing indføres

Uden pacemaker (Fig. 16.18) er der ved anden- og tredje

elektroden gennem en større vene til højre ventrikels apex

grads-AV -blok risiko for udvikling af ventrikulær asystoli

og tilsluttes den eksterne pacemaker. B ehandlingen er

(ingen QRS-komplekser). Ved tredjegrads-AV-blok ses

indiceret, hvis der foreligger – eller der er risiko for udvik­

oftest erstatningsrytm e (eskapaderytme) fra AV-knuden

ling af – arytm i m ed sym ptom givende ventrikelstilstand

(smalle QRS-kom plekser) eller purkinjefibrene (brede

ved AMI, medicinoverdosering, kirurgi og i nogle tilfælde

QRS-komplekser) (Fig. 16.19). Sidstnævnte tilstand er

inden anlæggelse af perm anent system.

mere ustabil m ed større risiko for asystoli. Den mest effektive specifikke behandling er tem po­

Im plantation af p erm an en t pacem aker foretages i lokalanæstesi. Én eller to elektroder indføres gennem

ræ r eller perm anent pacem aker (se Tabel 16.7). Kortva­

v. cephalica eller subclavia, og batteriet placeres i en

rig intravenøs isoprenalininfusion kan anvendes, indtil

subkutan lom m e foran m. pectoralis. D er im planteres

pacemakerbehandling er etableret. Behandlingsindikation

en elektrode i højre atrium , højre ventrikel eller begge

for perm anent pacem aker afhænger af tilgrundliggende

steder afhængigt af bradyarytm iens type (se Tabel 16.7

årsag, sym ptom er, typisk forekom sten af synkoper, og

og Fig. 16.19). Pacemakere kan registrere mekaniske be­

graden af AV-blok. Reversible årsager taler for tem poræ r

vægelser under fysisk aktivitet, hvorved pacefrekvensen

pacem aker. G enerelt ses der m ed større alvor på blok

kan øges hensigtsmæssigt efter behov (fx DDD-R rate-

lokaliseret intra-His og infra-H is end på blok svarende

response-funktion).

til AV-knuden. Førstegrads-AV-blok er ikke i sig selv be handlingskrævende. Andengrads-AV-blok, der er forbundet m ed synkoper,

HJERTEKLAPLIDELSER

er uanset type pacemakerindikation. Asymptomatisk M o­ bitz I-blok anses almindeligvis for benignt og er derm ed

D er kan udvikles sygdom i alle hjertets fire klapsy­

ikke pacem akerindikation, om end dette er draget i tvivl

stem er m ed enten stenose, insufficiens eller infektion.

for ældre aldersgrupper. M obitz type Il-blok anses for

Aorta- og mitralklapfejlene forekom m er langt hyppigst.

pacem akerindikation uanset symptomatologi, da der er

Hjerteklapfejl fører i D anm ark til ca. 2.000 akutte in d ­

betydelig risiko for udvikling af tredjegrads-AV-blok. Ved

læggelser årligt. Præ valensen øges m ed alderen, især

tredjegrads-AV-blok er der pacem akerindikation.

af aortastenose. D er opereres årligt 1.500 patienter for

Pacemakersystemet vil enten være DDD-R (hyppigst)

hjerteklapsygdom i D anm ark. H eraf får en tredjedel

eller VVI-R (se Tabel 16.7). I visse situationer er et AV-

sam tidig u dført k oronar bypasskirurgi (CABG). Ved

Hjertesygdomme

467

mistanke om hjerteklapsygdom er ekkokardiografi altid

Tabel 16.8. Indikationer fo r transtorakal (TTE) og trans

indiceret (Tabel 16.8).

øsofageal ekkokardiografi (TEE).

Indikation for transtorakal ekkokardiografi

Aortastenose

• •

N øglepunkter •

•

Symptomer: dyspnø, angina pectoris, syn­ kope.

•

•

Mislyd: systolisk ved basis cordis, 2. hjertelyd svækket.

•

Diagnose: ekkokardiografi.

•

O perationsindikation: ved sym ptom er og klapareal < 1 cm2 eller med påvirket venstre

• • •

Uafklaret årsag til hjerteinsufficiens, hjerteforstørrelse eller dyspnø Uafklaret årsag til mislyd med samtidig graduering af tilstanden og afklaring af årsagen til mislyden Kvantitering af venstre ventrikels funktion (ejection fraction, EF) Feber og hjertesygdom, hyppigst endocarditismistanke, men undertiden også ved mistanke om m yokardit eller pericardit. M istæ nkt tro m b o e m b o li a f kardial oprindelse Uafklarede brystsmerter (mistæ nkt aortadissektion, iskæ m i/AM I, lungeemboli, pericardit) M istæ nkt lungeem boli med vurdering af højresidige tryk

ventrikel. Indikation for transøsofageal undersøgelse (TEE) •

Endocarditis •

G en erelt

Definition Forsnæ vret aortaklap, der m edfører trykbelastning af

•

venstre ventrikel.

Forekomst Øges med alderen og forekommer hos 3 % af personer over 75 år. A ortastenose er årsag til 75 % af alle klap­ operationer.

Patofysiologi

Hvis diagnosen fortsat er uafklaret efter transtorakal undersøgelse samm enholdt med kliniske data.

• • •

Ved diagnosticeret aortaklapendocardit og proteseklapendocardit (for at fastlægge eller udelukke perivalvulære destruktioner). M istæ nkt aortadissektion. Alternativ undersøgelse er CT-scanning. M istæ nkt proteseklapdysfunktion. Uafklaret hjertekredsløbsinsufficiens hos kritisk syge, fx respiratorbehandlede, når sufficient transtorakal undersøgelse er uigennemførlig, eller når transøsofagealt indblik forventes at kunne tilfø je væ rdifuld inform ation.

Betydende aortastenose optræder, når klaparealet redu­ ceres til en fjerdedel af sine norm ale 3-4 cm 2. Skyldes hos

Figur 16.20. A) Foto af forkalket aortaklap. B) Typisk ekkofund ved forkalket aortaklap.

16

Prognose uden behandling meget dårlig.

Kapitel

•

4 68

K apitel 16

Figur 16.21. Venstresidig hypertrofi. Diagnosticeres hyppigst ved, at S i V1 plus R i V5 eller V6 skal være større end 3,5 mV svarende til 35 mm. Der ses ofte samtidig venstresidig belastning i form a f ST-depression o g/eller negative T-takker. Lignende ekg-forandringer ses ved hypertensiv hjertelidelse og hypertrofisk kardiomyopati.

voksne oftest enten m edfødt bikuspid klap, der undergår

hyperkolesterolæmi, rygning eller diabetes. Sjældne år­

gradvis degeneration og forkalkning, eller en trikuspid

sager er sequelae efter gigtfeber, kongenit misdannelse,

klap, der fibroserer og forkalker, ofte pga. hypertension,

nyreinsufficiens og reum atoid artritis. K lapobstruktion udvikles gradvis og resulterer i en kom penserende trykstigning og hypertrofi af venstre ventrikel. Herved opstår en trykgradient over klappen. Betydende aortastenose har oftest et klapareal < 1 cm 2 (Fig. 16.20). Størrelsen af trykgradienten varierer bl.a. m ed slagvolumen og uddrivningsfraktion. En systolisk gradient > 50 m m H g regnes som hæ m odynam isk bety­ dende. Ved hypertrofi af venstre ventrikel kan der opstå iskæmi, da kapillærforsyningen til myokardiecellerne bli­ ver utilstrækkelig. Hypertrofi, iskæmi og fibrose medfører nedsat eftergivelighed af venstre ventrikel, hvilket m ed­ fører diastolisk dysfunktion m ed forhøjet indløbstryk.

Kliniske fund

Symptomer og fund Figur 16.22. Røntgen a f thorax viser hjerteektasi og stase.

Patienterne kan være uden symptomer, m en ved progres­ sion optræ der kardinalsym ptom er som dyspnø, angina

469

Kapitel

16

Hjertesygdomme

Figur 16.23. A) Ekkokardiografi udført med “ patienten" liggende i venstre sideleje. B) 2D parasternalt læ ngdesnit C) 2D apikalt firekam m er billede. Ekkokardiografi er i dag den vigtigste undersøgelse til bedømmelse af de fleste hjer­ telidelser. Todimensional ekkokardiografi giver detaljeret inform ation om hjertekamre, hjerteklapper, myocardium og pericardium. Doppler-ekko kan bestemme retningen og hastigheden af blodstrøm m en. Trykgradient og klappeareal kan bestemmes ved stenotiske klapper og klappeinsufficiens, og shunts bedømmes og måles. Nuanceret vurdering af venstre ventrikels fu n ktion ved hjerteinsufficiens, iskæmisk hjertesygdom, hypertension og kardiom yopati samt hjer­ tepåvirkning ved tam ponade kan opnås ved at kom binere inform ationer fra 2 D -ekko og Doppler. De senere år er tilk o m m e t vævs-Doppler-undersøgelse, der giver yderligere inform ation. M ed fiberskop nedført i oesophagus (trans øsofageal ekkokardiografi) kan hjertestrukturer ses tydeligere end ved transtorakalt indblik.

4 70

K apitel 16

Parakliniske undersøgelser Ekg viser venstresidig hypertrofi og belastning (Fig. 16.21) eller evt. venstresidigt grenblok. Ved fremskreden sygdom ses lungestase og forstør­ relse af hjertet på røntgen af thorax (Fig. 16.22). Ved ekkokardiografi (Fig. 16.23) ses nedsat bevægelse af fortykket klap (se Fig. 16.20B), evt. m ed forkalkning, og ofte koncentrisk hypertrofi af venstre ventrikel. Sent i forløbet ses dilateret venstre ventrikel med nedsat uddriv ningsfraktion. M ed Doppler-ekkokardiografi estimeres flowgradienten og klaparealet. Før klapkirurgi udføres koronararteriografi hos p a­ Figur 16.24. Skematisk frem stilling af aortastenosens naturhistorie.

tienter over 40 år for at afklare indikation for samtidig bypassoperation.

Differentialdiagnoser pectoris og synkoper. Dyspnø er et udtryk for diastolisk

Systolisk mislyd hos ældre skyldes ofte aortaklapsklerose,

hjerteinsufficiens. Angina forekomm er hos to tredjedele

dvs. klapforkalkning uden betydende stenose, m en kan

af patienter m ed betydende aortastenose, m en kun halv­

også skyldes mitralinsufficiens. Hypertrofisk obstruktiv

delen af dem har koronararteriesygdom. Synkoper skyldes

kardiomyopati kan give sam me sym ptom er og ekg-for

i reglen nedsat cerebral gennem blødning i forbindelse

andringer (se Fig. 16.21).

m ed fysisk anstrengelse. Ved hjertestetoskopi høres en ru systolisk mislyd over hele prækordiet m ed m aksim um over 2. interkostalrum

Forløb

til højre for sternum og m ed projektion til halskarrene.

Naturhistorie

A nden hjertelyd er svækket eller uhørlig. Ved proges

D er ses en tiltagende hypertrofi af både venstre ventrikel

sion i tilstanden får patienterne først tegn på venstresidig

og venstre atrium , som kontraherer sig im od et stadigt

hjerteinsufficiens m ed polypnø og lungestase og senere

stigende slutdiastolisk tryk. Udvikling af atrieflim ren

højresidig hjerteinsufficiens med ødemer.

forværrer tilstanden. Er aortastenosen hæm odynam isk

Tabel 16.9. Endocarditisprofylakse.

Endocarditisprofylakse ved: • • •

Tidligere endocarditis. Hjerteklapproteser (biologiske og mekaniske). Visse m edfødte hjertesygdomme: Ikkekorrigerede • cyanotiske m edfødte hjertesygdomme

• •

•

De første seks måneder efter vellykket behandling (kirurgisk/device) a f m edfødte defekter i hjertet, hvor der er indsat protesemateriale.

•

Ikke ko m plet korrigeret m edfødt hjertesygdom, hvor der resterer utæthed i um iddelbar nærhed af indsat protesemateriale (patch/device).

Gives ved indgreb i gingiva, apikale rodprocesser og tandindgreb med risiko fo r blødning. Ved operation i andre organsystemer gives profylakse kun, hvis der er tegn på aktiv infektion.

Standard profylakse til voksne og børn over 10 år: Am oxicillin en tim e før indgrebet. Ved penicillinallergi: Roxithromycin en tim e før indgrebet. God tandhygiejne tilrådes.

H je rte sy g d o m m e

471

betydende, og afhjælpes tilstanden ikke, dilaterer venstre ventrikel, og samtidig reduceres den systoliske funktion. Patienter m ed asym ptom atisk aortastenose har en god prognose uden operation (Fig. 16.24), mens middelle­ vetiden for ubehandlede patienter m ed hæ m odynam isk betydende aortastenose og angina kun er fem år. H ar pa­ tienten synkoper og hjerteinsufficiens, er middellevetiden henholdsvis tre og to år (Fig. 16.24). Symptomdebut er derfor væsentlig, men det kan være vanskeligt at påvise hos den ældre patient m ed lavt funktionsniveau.

Behandling Da m indre betydende aortastenose ofte progredierer til betydende sygdom, skal asymptomatiske patienter følges m ed ekkokardiografi hvert eller hvert andet år. Påvises hæ m odynam isk betydende stenose, skal patienterne føl­ ges m ed tættere kontrol, og de bør undgå større fysisk anstrengelse. Kapitel 16

Medicinsk behandling inkluderer diuretika ved lun­ gestase eller ødem tendens og doseres m ed forsigtighed. Digoxin anvendes, hvis der er atrieflimren eller nedsat funktion af venstre ventrikel. Atrieflimren skal om muligt konverteres til sinusrytme. ACE-hæmmerbehandling und­ lades eller anvendes med forsigtighed ved svær symptoma­ tisk aortastenose pga. risiko for cerebral hypoperfusion. Ballon-aortoplastik (ballondilatation) kan tilbydes børn og unge, hvis der ikke foreligger en betydende aor­ tainsufficiens. Der er indikation for operation, hvis der ved ekko­ kardiografi kan påvises et klapareal < 1 cm2, og såfremt patienten har eller har haft sym ptom er på hjerteinsuffi­ ciens, angina pectoris eller synkoper. Hos asymptomatiske personer overvejes operation også, hvis klaparealet er < 1 cm2 (se Fig. 16.20), og der samtidig foreligger flere risikofaktorer (svær hypertrofi, arytmi eller nedsat venstre ventrikelfunktion) (se Fig. 16.24). Selve operationen foretages gennem en midtlinjester notom i, og der anvendes ekstrakorporal cirkulation (se Fig. 16.9b). Der sættes tang på aorta, som åbnes, og klap­ pen fjernes, hvorefter der indsys en kunstig hjerteklap (Fig. 16.25). Man vælger generelt en mekanisk hjerteklap til yngre patienter og en biologisk protese til ældre samt i

Figur 16.25. Eksempler på forskellige typer kunstige hjerteklapper. A) Biologisk klap af kalvepericardium (Carpentier). B) Mekanisk klap (Sct. Jude) og C) Carbo medics.

tilfælde, hvor antikoagulationsbehandling helst skal u n d ­ gås. Efter at klappen er syet i, lukkes aorta, og man tømmer

D er er risiko for peroperativ læsion af His’ bundt m ed

såvel aorta som venstre ventrikel for luft. Ved samtidig ko

udvikling af tem poræ rt eller perm anent tredjegrads-AV-

ronarsygdom foretages bypassoperation i samme seance.

blok. Persisterer blokket postoperativt, må der implanteres

472

K apitel 16

pacemaker. Den operative letalitet varierer, m en ligger i

(Fig. 16.26B). Stentklappens placering i forhold til koro

gennem snit på ca. 2-3 %, noget højere ved samtidig koro

narkar og anulus aorta kontrolleres under gennemlysning

nar bypassoperation og hos patienter over 80 år. Alle pa­

og transøsofageal ekkokardiografi. Ved korrekt placering

tienter m ed mekanisk eller biologisk hjerteklap skal have

trækkes kateteret væk fra stentklappen, der udfoldes m ed

endocarditisprofylakse (se Tabel 16.9).

ballonkateteret. Kalken og den native klap klemmes m ed

Patienter m ed svær aortaklapstenose og høj risiko ved

ballonkateteret ud i karvæggen og anulus (Fig. 16.26C).

konventionel aortaklapkirurgi kan nu tilbydes behandling

D er er risiko for apopleksi pga. embolisering af kalk og

med stentklap (Fig. 16.26). Stentklappen er en biologisk

aterosklerotisk materiale, pacemakerbehov, aortaruptur

hjerteklap m onteret på en sam m enfoldelig stent. D en

og koronar okklusion. Langtidsholdbarheden på disse nye

sammenfoldelige stent m ed hjerteklappen m onteres på

klapper er foreløbig ukendt. Den første klap blev indsat

et sam m enklappet ballonkateter i et større kateter, der

i 2005. Behandlingen synes at have god effekt på patien­

føres ind til aortaklappen. Indføringen kan ske retrogradt

tens symptomer, m en kan ikke um iddelbart forventes at

gennem a. fem oralis (Fig. 16.26A) eller antegradt ved

forlænge levetiden.

direkte punktur af brystvæggen og gennem apex cordis.

Figur 16.26. Biologisk aortaklap anlagt via A) a. femoralis, B) apex af venstre ventrikel. C) ballonkateteret er inflateret, herefter deflateret og fjernet; den biologiske stentklap er tilbage.

H je rte sy g d o m m e

473

Generelle forhold efter hjerteoperation

Forekomst

Efter rutinem æssig hjertekirurgi, hvor indgrebet varer

Ses hos ældre, ofte kom bineret m ed aortastenose, men

3-4 timer, vækkes og ekstuberes patienterne samme dag, flyttes fra intensivafdeling til stamafdeling samme aften

tastenose.

isoleret forekommer tilstanden langt sjældnere end aor­

eller næste dag og udskrives til hjem m et efter en uge. De første m åneder efter operationen er præget af træthed.

Patofysiologi

Ved vellykket operation er der ingen fysiske restriktioner

Sygdommen kan optræde i selve klappen som fx ved in

efter rekonvalescenstiden.

fektiøs endocarditis eller kongenit bikuspid aortaklap. Ved febris rheum atica kan der ses kom bineret aortastenose

Prognose og profylakse

og -insufficiens. Hypertension, degenerativ kalcifikation

Efter operation bedres symptomerne hos næsten alle sva­

og bindevævssygdomme er andre årsager. Der kan også

rende til m indst 1-2 N YH A-funktionsklasser (s. 473).

p rim æ rt være dilatation af aortaroden som ved ao rta

Hos patienter m ed norm al venstre ventrikelfunktion

aneurisme, Marfans syndrom og bindevævslidelser. Re

præoperativt er langtidsprognosen som hos baggrunds

gurgitationen af blod m edfører dilatation af ventriklen

befolkningen.

og øgning af det totale slagvolumen. Ved svær kronisk belastningen og det høje systoliske tryk m edfører ventri

for trom boem boliske komplikationer. Hos enkelte p a ­

kelhypertrofi, men patienter med selv svær aortainsuffi­

tienter udvikles paravalvulær lækage, der kan medføre

ciens tåler ofte fysisk belastning godt, fordi stigningen i

hæmolyse og hjerteinsufficiens. Hos disse patienter kan

hjertefrekvens sammen med vasodilatation under arbejde

reoperation kom m e på tale.

m indsker regurgitationen.

Patienter m ed biologiske klapper kan nøjes med tre

Akut opstået aortainsufficiens som ved infektiøs en­

måneders antikoagulationsbehandling eller acetylsalicyl

docarditis eller aortadissektion kan medføre, at venstre

syrebehandling. Holdbarheden er kortere end ved meka­

ventrikel ikke når at adaptere sig (dilatere) til det regur

nisk klap. Alle patienter m ed kunstige hjerteklapper skal

giterende blodvolumen, hvorfor det slutdiastoliske tryk i

have endocarditisprofylakse (se Tabel 16.9).

venstre ventrikel hurtigt øges, hvilket igen kan resultere i lungeødem.

Aortainsufficiens Kliniske fund

N øglepunkter •

Diastolisk mislyd ved venstre sternalrand, kraftige pulse.

• •

Diagnose: ekkokardiografi. Operationsindikation: sym ptom er (dyspnø) eller svær klapinsufficiens og volumenbelastet venstre ventrikel.

Symptomer og fund Sygdommen kan bestå længe, før den giver sig til kende. Hovedsymptomet er dyspnø, i begyndelsen som funkti onsdyspnø, senere også i hvile og som ortopnø. Natlig angina og svedtendens samt palpitationer forekommer, m ens synkoper er sjældne ved isoleret aortaklapinsuf ficiens. Patienter m ed akut opstået svær aortainsufficiens er præget af venstresidigt svigt m ed takykardi, dyspnø, p o

G en erelt

lypnø, lungestase, perifer vasokonstriktion og cyanose,

Definition

dvs. præshockerede.

Utæt aortaklap, der medfører, at blodet løber tilbage (re gurgiterer) fra aorta til venstre ventrikel i diastolen.

Ved hjertestetoskopi høres en højfrekvent, hurtigt af­ tagende diastolisk mislyd (Tabel 16.10). Mislyden høres tydeligst m ed patienten i siddende stilling og kroppen foroverbøjet. D er høres i reglen også en systolisk mislyd over aorta pga. det forøgede flow over klappen. Den pe-

16

aortainsufficiens kan dilatationen blive udtalt. Volumen­

guleres livslangt. Det eliminerer i væsentlig grad risikoen

Kapitel

Patienter m ed mekaniske hjerteklapper skal antikoa

474

K apitel 16

Tabel 16.10. Oversigt over de fire venstresidige klaplidelser. Aortastenose

Aortainsufficiens

M itralinsufficiens

M itralstenose

Årsag

O ftest degenerativ forkalkning, e v t bikuspid klap

Degenerativ, evt. kongenit, binde vævslidelse, dilateret aortarod

Iskæmisk, funktionel prolaps, chordaruptur

Febris rheumatica, sjæ ldent degenerativ forkalkning

Symptom

I starten ingen. Angina pectoris, synkope. Hjerteinsufficiens

I starten ingen. Træthed, hjertebanken, angina, dyspnø

E vt ingen. Hjertebanken, træ thed, funktionsdyspnø

Evt. ingen. Senere dyspnø, forværres ved atrieflim ren

O b je ktivt

Systolisk mislyd ved basis cordis med projektion til halskar. Initialt evt. højt blodtryk, senere lavt

Diastolisk mislyd ved 2. aortasted, kraftig ictus, stor pulsam plitude og lavt diastolisk blodtryk

Systolisk mislyd ved apex med projektion til venstre aksil, kraftig ictus

Lavfrekvent rum lende diastolisk mislyd ved apex. Forstørret venstre atrium

Prognose

Uden sym ptom er god. Ved sym ptom er m orta lite t på 75 96/ 3 år. Normal overlevelse efter vellykket operation

Uden sym ptom er god. Ved m ild til m oderat Al overlevelse på 9 0 % /1 0 år. Nogle forværres dog hastigt

Afhæ nger af æ tiologi og sværhedsgrad samt omfang af evt. iskæmisk hjertesygdom

Asym ptomatisk overlevelse på 80 96/10 år. Ved NYHA-klasse lll-IV overlevelse < 15 96/10 år

Bemærkninger

Dårligst prognose ved symptomatisk hjerteinsufficiens

Ekkokontrol af venstre ventrikels dim ensioner og EF

Emboliseringsrisiko m indre end ved MS. Klapsubstitution bedrer prognosen, men klapbevarende rekonstruktion fo re ­ trækkes om m uligt

Operation med klapsubstitution eller kom m issurotom i bedrer m o rta lite t og m orbiditet. AK-behandling

rifere puls føles kraftig, og ved blodtryksm åling findes

ficiensen. Yderligere afklaring af forholdene om kring

stor trykam plitude pga. forhøjet eller norm alt systolisk

selve klappen kan opnås m ed CT eller MR. Hvis de

tryk og lavt diastolisk tryk.

non-invasive m etoder ikke kan klarlægge sygdom sgra den, foretages invasiv aortografi m ed direkte trykm åling

Parakliniske undersøgelser

i venstre ventrikel.

Ekg kan vise venstresidig hypertrofi og/eller belast­ ning (se Fig. 16.21) sam t evt. venstresidigt grenblok (se Fig. 16.2). På røntgen af thorax ses forstørret hjerteskygge og evt.

Forløb

Naturhistorie

dilateret aorta ascendens, hvorved hjerteskyggen bliver

Ved svær asym ptom atisk kronisk aortainsufficiens er

“støvleformet”.

prognosen bestem t a f påvirkning a f venstre ventrikel.

Ekkokardiografi viser en dilateret, volum enbelastet

Ved dilateret venstre ventrikel har selv asymptomatiske

venstre ventrikel, og ved farve-Doppler ses flow ned i

patienter en årlig dødelighed på op til 5 %. Prognosen

ventriklen i diastolen. Transøsofageal undersøgelse kan

forværres yderligere, når der udvikles symptomer.

væ re nødvendig, isæ r for at udelukke kronisk ao rta­ dissektion (se kap. 17, s. 529) som årsag til aortainsuf­

Akut svær aortainsufficiens har ubehandlet en yderst dårlig prognose.

Hjertesygdomme

475

Behandling

m æ r klaplidelse m ed strukturelle forandringer af selve

Patienter m ed let til m oderat aortainsufficiens uden

klappen i form af fortykkelse og evt. prolaps af fligene

sym ptom er og uden ventrikeldilatation skal følges kli­

sam t sekundæ r klaplidelse, hvor der kan være tale om

nisk og ekkokardiografisk. Medicinsk behandling i form

insufficient klapapparat pga. dilatation af venstre ventrikel

af afterload-reduktion, & nifedipin eller ACE-hæmmer,

eller lokaliseret funktionsnedsættelse pga. iskæmi i eller

gives til selv sym ptom frie patienter ved svær ao rtain ­

om kring papillærmusklen.

sufficiens og ventrikeldilatation. Indikationen bestyrkes

Kronisk mitralinsufficiens er den hyppigste, mens akut

ved eventuel sam tidig hypertension. A trieflim ren og

mitralinsufficiens kan ses i forbindelse med endocarditis

bradykardi tåles dårligt, da regurgitationen forværres

(s. 479), AMI (s. 451) eller chordaruptur. På grundlag af

ved lang diastolevarighed. Ved akut opstået aortainsuf­

den ekkokardiografiske vurdering betegnes insufficiensen

ficiens er diuretika nødvendig, og ved forværring af en

som let, m oderat eller svær.

Patofysiologi

eller ekkokardiografi viser dilatation af venstre ventrikel

M itralklapapparatet består af mitralringen, selve fligene

(fx slutsystolisk venstre ventrikeldiam eter > 25 m m /m 2

og chordae tendineae, der hæfter på papilmusklerne.

overflade og/eller uddrivningsfraktion u n d er 50 %). I

Mitralinsufficiens kan opstå i hvert af disse elementer.

princippet foretages operationen som ved aortastenose.

Især hos ældre kan utæ theden opstå, når m itralringen er

Komplikationer og operativ mortalitet er også som ved

sæde for forkalkning, typisk lokaliseret halvmåneformet

aortastenose.

ved roden af den bagerste flig. D et ses navnligt ved til­ stande m ed hypertrofi af venstre ventrikel (hypertension,

Prognose

aortastenose). Ved venstresidig systolisk hjertesvigt kan

Langtidsprognosen er i store træ k som anført under aor­

m itralringen forstørres, og der opstår en såkaldt funktio­

tastenose.

nel mitralinsufficiens m ed et centralt regurgitationsflow op i atriet. Ved hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Mitralinsufficiens

ses ofte en abnorm bevægelse af den anteriore (septale) mitralflig, der fører til insufficiens af klappen. Infek tiøs endocarditis kan udløse akut mitralinsufficiens ved

N øglepunkter •

D ysp n ø , især ve d a k u t in su fficie n s.

•

Systolisk m islyd v e d apex, p ro jic e re s til a ksil len.

•

D ia g n o se : e k k o k a rd io g ra fi.

•

O p e ra tio n ve d m o d e r a te til svære s y m p to m e r e lle r hos a s y m p to m a tis k e m e d svæ r m i t r a lin ­ su fficie n s o g p å v irk n in g a f v e n s tre v e n t r ik e l.

destruktion og nedsat funktion af selve fligene. Febris rheum atica fører ofte til kronisk fortykkede mitralflige og chordae m ed mitralinsufficiens, evt. kom bineret med stenose af klappen. Kronisk iskæmi i papilmusklen el­ ler tilgrænsende myokardievæg kan føre til m itralinsuf­ ficiens. Ved en række bindevævslidelser som fx lupus erythematosus disseminatus (se kap. 11, s. 312) kan der ses kroniske mitralklapforandringer. Ved mitralprolaps ses lokaliseret løshed af klappen forårsaget af myksomatøse forandringer. Klappen er ofte

G en erelt

fortykket og chordae forlængede. H erm ed giver klappen

Definition

efter i systolen, hvorved en større eller mindre insufficiens

Tilstand med utæt mitralklap, hvor der afhængigt af svær­

opstår. Forekomsten afhænger af de diagnostiske kriterier,

hedsgraden kan forekomme såvel trykbelastning af ven­

m en er formentlig under 1 %.

stre atrium som volum enbelastning af venstre ventrikel.

Akut mitralinsufficiens m edfører pludselig indsæ t­ telse af symptomer og kan ses ved chordaruptur som led

Forekomst

i mitralprolaps, febris rheumatica, akut endocarditis, AMI

M itralinsufficiens er efter aortastenose den hyppigste

eller thoraxtraumer. Som sjælden, m en alvorlig kompli­

behandlingskrævende klapsygdom. D en inddeles i p ri­

kation til AMI ses papilmuskelruptur.

Kapitel

tionsindikation, såfrem t der er betydende symptomer,

16

kronisk tilstand er vasodilatation effektiv. D er er opera­

476

K apitel 16

Ved akut insufficiens forplantes trykpåvirkningen hurtigt til lungekredsløbet, og akut lungeødem kan opstå.

Generelt er mislydens styrke udtryk for insufficiensens sværhedsgrad.

Ved kronisk mitralinsufficiens kan gradvis indsæ t­ tende atriebelastning m edføre en passende æ n d rin g i

Parakliniske undersøgelser

væggens eftergivelighed, så selv udtalt regurgitation kun

Ekg kan vise “P-mitrale” (prom inerende topuklet P-tak),

fører til beskedne symptomer.

og en del patienter udvikler atrieflimren (s. 456). Cirka

Sværhedsgraden afhænger af utæthedens omfang, vo­ lum en af det regurgiterede blod, og af om venstre atrium er forberedt på trykbelastningen. Svær m itralinsufficiens fører ofte til lungestase (se Fig. 16.22), og sent i forløbet ses højresidigt hjertesvigt.

halvdelen af patienterne har tegn på hypertrofi af venstre ventrikel (se Fig. 16.21). Ved ekkokardiografi kan der ses systolisk regurgita­ tion af flow til oftest dilateret venstre atrium (Fig. 16.27). Flowets omfang og klaputæ thedens areal kan ofte esti­ meres. Ved sværere grader kan der ses volum enbelastet og dilateret venstre ventrikel sam t evt. tegn på pulm onal

Kliniske fund

hypertension. D en tilgrundliggende defekt i klapappa­

Symptomer og fund

ratet kan ofte beskrives ved ekkokardiografi. Røntgen

Symptomerne afhænger af sværhedsgraden, og et langt

af thorax kan vise forstørret hjerte og lungestase sam t

stum t forløb før sym ptom debut er ikke usædvanligt.

ved kronisk mitralinsufficiens tillige forstørret venstre

Symptomer fra den tilgrundliggende lidelse blander sig

atrium . H jertekateterisation er k u n nødvendig for at

ofte m ed sym ptom er fra selve klaplidelsen. Ved hæ m o­

påvise eventuel sam tidig behandlingskræ vende koro­

dynam isk betydende m itralinsufficiens vil patienterne

nararteriesygdom .

ofte have hjerteinsufficienssym ptom er (træ thed, fu n k tionsdyspnø og evt. ødem er). A kut mitralinsufficiens er især præ get a f betydelig hvile- og funktionsdyspnø.

Forløb

Ukarakteristiske brystsm erter og arytm ier kan ledsage

Naturhistorie

mitralprolaps. Ved auskultation bem ærkes et kraftigt “stød” (ved

K ronisk m itralinsufficiens kan forløbe fredeligt uden tegn på progression, m en ved æ ndring i den tilgrundlig­

ictus cordis) pga. det øgede slagvolumen (se Tabel 16.10).

gende lidelse eller værre ved eventuel chordaruptur eller

Ved apex og bedst i venstre sideleje høres en blæsende

endokardit kan tilstanden hurtigt forværres. Prognosen

holosystolisk mislyd, d er projiceres til aksillen. Ved

afhænger af insufficiensens sværhedsgrad og tilstedevæ­

m itralprolaps h ar m islyden sensystolisk accentuering.

relsen af kom plikationer som nedsat funktion af venstre ventrikel, atrieflimren eller pulm onal hypertension.

Behandling og prognose Hjerteinsufficienssymptomer behandles m edicinsk efter vanlige principper og kan omfatte diuretika, A CE-hæm m er sam t digoxin. Betablokkerbehandling er indiceret ved både atrieflimren og nedsat venstre ventrikelfunktion. Antikoagulationsbehandling gives ved atrieflimren. Kirurgisk behandling ved prim æ r mitralinsufficiens overvejes, når der udvikles symptomer, og venstre ventri­ kel frem træder m ed ekkokardiografiske tegn på volum en­ belastning. I stedet for udskiftning af hjerteklappen har m an i de senere år udført plastisk korrektion (klapplastik) Figur 16.27. M itralinsufficiens frem stillet ved hjælp a f farve-Doppler. G ulgrønt flo w tilbage i atriet under ventriklens systole. Rødt flo w i venstre atrium frem stiller de t antegrade flo w fra lungevenerne.

og/eller indsættelse af ring i mitralostiet. D et har vist sig muligt hos 80-90 % af patienterne, og postoperativt har de en prognose, der er n æ r baggrundsbefolkningens. Akut

Hjertesygdomme

477

mitralinsufficiens pga. fx papilruptur eller endocarditis

aortastenose og kronisk nyreinsufficiens. Denne tilstand

nødvendiggør ofte akut operation. Asymptomatiske pa­

er sjældent behandlingskrævende. Svær stenose af klap­

tienter overvejes opereret, når ekkokardiografi viser udtalt

pen påvises tidligst to år efter debut af febris rheumatica,

regurgitation og nedsat venstre ventrikelfunktion. Ved

men patienterne forbliver oftest uden symptomer i mindst

svær regurgitation kan patienter m ed sekundæ r m itra­

ti år. M itralklapapparatet fortykkes, og komm issurerne

linsufficiens tilbydes indsættelse af anulusprotese (“m i

vokser sammen. Symptomer optræ der i reglen først, når

tralring”) eller klapsubstitution (se Fig. 16.25). Ganske

mitralklappens areal er reduceret fra de norm ale 4-6 cm2

enkelte patienter, der pga. kom orbiditet er i meget høj

til 1,5 cm2. Reduceres mitralklappens åbningsareal til 1

risiko ved åben hjertekirurgi, kan evt. tilbydes kateter­

cm2, foreligger der en kritisk mitralstenose. Patienterne

behandling m ed sammenklipsning af mitralklappens to

har da ofte betydeligt forhøjet tryk i venstre atrium , pul­

flige. Perioperativ m ortalitet afhænger af ventrikelfunk­

monal hypertension og evt. højresidigt hjertesvigt.

tionen. Ved uddrivningsfraktion (EF) over 60 % er den Kliniske fund

trikelfunktion er den perioperative m ortalitet op m od

Symptomer og fund

10 %. Hos ellers velfungerende patienter over 80 år er

Symptomerne skyldes væsentligst det forhøjede tryk i lun­

den perioperative m ortalitet om kring 5 % og højere i

gekredsløbet, der medfører interstitielt ødem og nedsætter

kom bination m ed bypassoperation.

lungernes eftergivelighed (komplians, eng. compliance). Typisk debutsymptom er funktionsdyspnø, evt. ortopnø

Mitralstenose

(se Tabel 16.10). Ved kritisk mitralstenose kan patienten udvikle lungeødem. Hæmoptyse hos patienter m ed m i­ tralstenose kan skyldes både forhøjet lungekapillærtryk

N øglepunkter

og lungeinfarkt. Supraventrikulære arytmier forekommer hos 30-40 %, angina pectoris-lignende sm erter hos 15 %

•

D y s p n ø o g h æ m o p ty s e .

•

L a v fre k v e n t d ia s to lis k m islyd v e d apex.

•

E k k o k a rd io g ra fi.

•

O p e r a tio n s in d ik a t io n ve d s y m p t o m e r (d ysp n ø ).

og tromboemboliske episoder hos 20 % af patienterne. Højresidig hjerteinsufficiens viser sig ved halsvene stase og deklive ødemer. Patienter med svær mitralstenose kan få “facies mitralis” m ed blåviolet farvning af næse og kinder. Stetoskopisk påvisning af lavfrekvent diastolisk mislyd kan være vanskelig, høres bedst med patienten i venstre sideleje (se Tabel 16.10).

G en erelt

Definition

Parakliniske undersøgelser

Forsnævret mitralklap hindrer blodets passage, hvorved

Ekg kan vise atrieflimren og evt. højresidig aksedevia­

venstre atrium trykbelastes.

tion. Er der sinusrytme, ses tegn på forstørret venstre atrium med bred, evt. topuklet P-tak > 0,12 sek. (“P-

Forekomst

mitrale”).

I takt m ed den aftagende forekomst af febris rheum atica

Røntgen af thorax giver et karakteristisk billede af

i D anm ark er m itralstenose blevet meget sjælden blandt

det forstørrede venstre atrium m ed udslettet hjertetalje

indfødte danskere. Sygdommen ses nu fortrinsvis hos

og evt. lungestase. På sideoptagelse ses atriet prom inere

indvandrere fra tredjeverdenslande.

bagud.

Patofysiologi

og gradienten over klappen bestemmes. Trombedannelse

Hyppigste årsag er febris rheum atica. Ofte ses kom bi­

i atriet kan evt. påvises, især ved transøsofageal under­

Ved ekkokardiografi kan mitralklappens åbningsareal

nation af m itralstenose og -insufficiens. M itralringsfor

søgelse. D ilatation og trykforhøjelse af de højresidige

kalkning ses hos ældre m ennesker m ed hypertension,

kaviteter kan påvises i fremskredne stadier.

Kapitel

som hos baggrundsbefolkningen. Ved nedsat venstre ven­

16

perioperative m ortalitet 2-3 % og langtidsoverlevelsen

478

K apitel 16

I sjældne tilfælde er hjertekateterisation nødvendig for at vurdere trykforholdene over mitralklappen. O pe

Trikuspidal-, pulmonalog multivalvulær klapsygdom

rationskrævende patienter > 40 år skal have udført ko ronararteriografi.

T riku sp idalsten ose

Sjælden sygdom, der kan forkom m e ved reum atisk klap­ lidelse og da oftest samtidig m ed affektion af m itral- eller Forløb

aortaklap. Kan ses ved karcinoidsyndrom. Hovedsympto­

Naturhistorie

met er ødemtendens, evt. ascites, og patienterne kan klage

Hos asymptomatiske patienter er tiårsoverlevelsen 80 %,

over abdom inalsm erter pga. leverstase. Diagnosen stilles

men atrieflimren forværrer prognosen, og hos sym pto­

ved ekkokardiografi. B ehandlingen om fatter diuretika

matiske patienter i NYHA-klasse III og IV (s. 489) er

og evt. saltrestriktion, m en kirurgisk intervention m ed

tiårsoverlevelsen < 15 %.

indsættelse af biologisk klap kan være nødvendig. Ved reum atisk klapfejl udføres ofte tillige anden klapkirurgi.

Behandling På grund af den høje trom boem bolirisiko gives antikoa gulationsbehandling til alle patienter m ed mitralstenose

Trikuspidalinsufficiens

og atrieflimren. Symptomatiske patienter h ar oftest b e­

De fleste m ennesker har en målbar (ved ekkokardiografi)

hov for diuretika. Digoxin og ß -blokker er relevant ved

trikuspidalinsufficiens, som ikke har hæm odynam isk be­

atrieflimren.

tydning. Svær klapinsufficiens skyldes oftest dilatation af

Ballonmitralplastik. Yngre patienter uden m itralklap

højre ventrikel og ses hyppigst ved bilateralt hjertesvigt

forkalkning kan i en del tilfælde dilateres med ballon (un­

eller svær pulm onal hypertension ved lungeemboli eller

der hjertekateterisation). Indikation for eventuel kirurgisk

kronisk lungelidelse (cor pulmonale). Sjældnere årsager er

behandling bestemm es af sym ptom ernes sværhedsgrad.

højre ventrikel-AM I, reum atisk klaplidelse, endocarditis

Operationsm ortaliteten er lav, og operation er aktuel tid ­

(narkom aner), karcinoid og mb. Epstein. Symptomerne

ligt i forløbet, dvs. n år patienterne er i funktionsklasse II

er som ved højresidigt hjertesvigt m ed funktionsdyspnø

eller bedre, og såfremt mitralklaparealet er < 1,5 cm 2.

pga. lavt m inutvolum en, og objektivt findes venepuls

Kirurgisk behandling foregår ved brug af ekstrakor

i dilaterede halsvener og systolisk mislyd nedadtil ved

poral cirkulation (se Fig. 16.9b). Adgang til m itralklap­

venstre sternalrand. Ofte h ar patienterne atrieflim ren.

pen sker gennem en åbning af venstre atrium . D er kan

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, og behandlingen

foretages en åben valvulotomi, såfremt klappen ikke er

om fatter adæ kvat afvanding m ed diuretika. K irurgisk

forkalket, m en ofte er m an nødt til at fjerne klappen og

intervention m ed plastik og udskiftning af klappen kan

indsy en kunstig hjerteklap. M an vælger mekaniske m i

kom m e på tale i udvalgte tilfælde.

tralklapper hos yngre patienter og biologiske hos ældre (se Fig. 16.25). D en operative m ortalitet afhænger i øvrigt af patien­ tens tilstand på operationstidspunktet, m en er om kring

P u lm o n alk la p s yg d o m

Pulm onalstenose er i reglen kongenit. M inim al pulm o

5 %. Livslang antikoagulation gives til patienter med m e­

nalinsufficiens kan oftest påvises ekkokardiografisk. Den

kaniske klapper.

h ar sjældent selvstændig klinisk betydning og afspejler varierende grader a f pulm onal hypertension, evt. se­

Prognose

k u n d æ rt til venstresidigt hjertesvigt eller klaplidelse.

Langtidsprognosen for opererede patienter er som for

Pulm onalinsufficiens ved kongenitte hjertesygdom m e

patienter med kunstig hjerteklap i aortaostiet. Den symp­

kan være betydelig og kræve indsættelse af hjerteklap

tom atiske bedring optræ der dog senere hos m itralklap

i voksenalderen.

opererede.

479

H je rtesy g d o m m e

Multivalvulær klapsygdom

Patofysiologi

Samtidig stenose og insufficiens ses ofte ved reumatisk el­

For at et infektiøst agens, der er trængt ind i organismen,

ler degenerativ affektion af en venstresidig hjerteklap. Ved

kan forårsage endocarditis, kræves der et sted med gro­

reum atisk klaplidelse kan der ses affektion af flere klap­

bund for vegetationens udvikling. Dette sted kan være

per. Aortastenose kan medføre mitralklapinsufficiens pga.

en endotellæsion m ed aflejringer af trom bocytter og fi­

trykforhøjelse i venstre ventrikel. De højresidige klapper

brin – sterile vegetationer. Sterile vegetationer kan opstå

kan være insufficiente pga. den pulm onale hypertension,

i om råder m ed abnorm høj blodgennem strøm ningsha

som venstresidige klaplidelser kan medføre. Før kirurgisk

stighed som ved et snævert orificium, hvor der er stor

intervention på flere klapper overvejes, må disse relative

trykforskel på de to sider af forsnævringen. Det forekom­

forhold derfor afklares. Ekkokardiografi – enten transto

m er især på og ved defekte aorta- og m itralklapper som

rakal eller transøsofageal – kan ofte klarlægge sam m en­

følge af degenerative forandringer. Disponerende er også

hæ ngen, m en hjertekateterisation kan kom m e på tale.

m itralprolaps, reum atisk klapsygdom eller indopereret

H ospitalsm ortaliteten og langtidsprognosen forværres

mekanisk klapprotese, sjældnere ved kongenit hjertesyg­

ved kirurgi på flere klapper. Femårsoverlevelsen for to

dom som ventrikelseptumdefekt og persisterende ductus

klapopererede er ca. 70 %, såfremt ventrikelfunktionen

arteriosus. Aflejring af yderligere trom bocytter og fibrin

er normal.

uden på bakterielaget skaber en beskyttende hinde imod både organism ens egne forsvarsmekanismer (fagocytter m.m.) og antibiotika. Samtidig bevirker afstødning af bakterier fra læsionen en tilstand m ed universel infek­ tion i kroppen.

N øglepunkter •

Især hos patienter med bestående hjerteklap­ sygdom.

•

Oftest streptokokker eller stafylokokker.

•

Feber, mislyd, embolier.

•

Bloddyrkning før antibiotisk behandling.

•

Ekkokardiografi.

•

I.v. antibiotika i 4-6 uger, evt. operation.

De sygdom sudløsende bakterier kom m er hyppigst fra m undhulen eller huden. Af andre årsager kan nævnes hjertekateterisation, anlæggelse af i.v. katetre, pacemaker­ im plantation og i.v. stofmisbrug. Akut endocarditis skyldes ofte Staphylococcus aureus eller visse streptokokker, der forholdsvis hurtigt m edfø­ rer destruktion af den/de afficerede klap/klapper, hvil­ ket giver manifeste symptomer. D enne forløbsform er sjældnere end den subakutte, hvor de hyppigste bakterier er Streptococcus viridans og Staphylococcus epidermidis,

Generelt

og hvor forløbet er langstrakt. Streptococcus viridans er

Definition

naturligt forekom m ende i oropharynx og kan derfra

Tilstand med vedvarende bakteriæmi (sjældnere svampe)

give anledning til bakteriæm i i forbindelse m ed dårlig

og infektiøse vegetationer på hjerteklapper, endocardium,

mundhygiejne, tandekstraktion eller anden kirurgisk

store intratorakale kar eller klapproteser og elektroder.

procedure i m undhule eller pharynx. Enterokokker fin­

Inddeles i en akut og en subakut form, samt i henhold

des i gastrointestinalkanalen og urethra og kan intro­

til hvilken hjerteklap den afficerer. Afhængigt af om m i­

duceres i blodbanen ved diagnostiske eller terapeutiske

krobiologisk agens påvises ved bloddyrkning, kan tilstan­

procedurer som røntgenundersøgelse af colon, prosta

den betegnes som dyrkningspositiv eller dyrkningsnega

tektom i og anlæggelse af blærekateter. Staphylococcus

tiv.

aureus, der hyppigt giver anledning til hospitalsinfektion, ses især hos patienter i parenteral ernæ ring og hos i.v.

Forekomst

misbrugere (oftest trikuspidalklapendocarditis). Øvrige

Incidensen er stigende i D anm ark, og der diagnosticeres

mikroorganism er, der kan være involveret ved infektiøs

ca. 500 tilfælde årligt. Særligt disponerede er patienter

endocarditis, er Haemophilus, Neisseria og Pseudomonas

m ed hjerteklapfejl, klapproteser, kongenit hjertesygdom,

sam t m eget sjældent Listeria og svampe (Candida og

høj alder og diabetes mellitus.

Aspergillus).

Kapitel 16

Infektiøs endocarditis

480

K apitel 16

des arytm ier og ekstrakardielle manifestationer, prim æ rt forårsaget af embolier. En mislyd, især svarende til klapinsufficiens, forekom­ m er hos stort set alle patienter, og diagnosen endocarditis skal altid overvejes hos en patient m ed feber og mislyd. Øvrige objektive fund ved endocarditis skyldes septiske embolier, vasculitis eller cirkulerende im m unkom plek­ ser. D er kan ses petekkier, isæ r i huden, conjunctivae og m undhulen, subungvale blødninger (splinters), oftest proksim alt på neglene (Fig. 16.28), og øm m e rødhvide sm åknuder, især p å finger- og tåpulpa (O slerknuder). Cerebral emboli manifesterer sig som apopleksi, hjerne­ absces, m eningitis eller encephalitis. H erudover kan der Figur 16.28. “Splinters" under fingernegl ved endo carditis. Er udtryk for stribeformet blødning som led i vaskulit.

ses embolisering til nyrer, milt, hud, koronarkar og ved højresidig endocarditis til lungerne. Mykotiske (svampe) aneurism er er sjældne, m en kan forekomme overalt i cir­ kulationen.

Kliniske fund Symptomer og fund

Parakliniske undersøgelser

De fleste patienter får sym ptom er inden for to uger efter

Bloddyrkning er en af de vigtigste diagnostiske proce­

bakteriæm iens opståen. Ved lavpatogene organism er er

durer. H ar patienterne ikke forudgående fået antibiotisk

sym ptom erne gerne uspecifikke som feber, alm en util­

behandling, vil d er hos langt de fleste k u n n e påvises

pashed, træ thed, hovedpine, nattesved og m anglende

bakteriæ m i (> 90 %). Da bakteriæ m ien er konstant, kan

appetit, hvorfor der kan gå flere måneder, før diagnosen

venyler tages n år som helst. D et tilrådes, at m an udtager

stilles. Ved stafylokokinfektion udvikles sym ptom erne ofte hurtigere og er mere udtalte. D er kan være sym p­

blod til m indst tre dyrkninger m ed ca. en times mellem­ rum for at øge sandsynligheden for positiv bloddyrkning

tom er fra hjertet m ed prim æ rt hjerteklapinsufficiens og

m est m uligt og for at vurdere eventuel kontam ination.

deraf følgende hjerteinsufficiens. Andre sym ptom er skyl­

Antibiotisk behandling forud for bloddyrkning vanskelig-

A

B

Figur 16.29. Aortaklapendokardit med fortykkede flige (ekskrescenser) og tegn til abscesdannelse i ringen ved klap­ pens tilhæftning (pil). Fremstillingen opnået ved transøsofagealt indblik.

Hjertesygdomme

481

gør diagnosen pga. manglende mikrobiologisk diagnose

og i sam råd m ed mikrobiolog. Behandlingsvarigheden

i op til 25 % af tilfældene. N orm okrom , norm ocytæ r

er 4-6 uger.

anæm i er almindelig ved subakut endocarditis, ligesom

D rug fever, dvs. sekundæ r tem peraturstigning efter

let leukocytose er reglen. Trombocytopeni er almindelig.

initial normalisering af temperaturen, opstår sjældent, før

C-reaktivt protein er forhøjet i de fleste tilfælde, og se­

d er er givet 10 dages behandling. Kan ledsages af h u d ­

riemåling anvendes for at følge infektionens forløb. Ofte

udslæt, eosinofili, ledsmerter samt nyre- og leverpåvirk­

findes hæ m aturi og evt. proteinuri.

ning. Penicillin er det hyppigst involverede antibiotikum, Antibiotikapause på 24-72 timer kan ofte være nødvendig

tationer > 3 m m ses hos ca. to tredjedele af patienterne;

til afklaring heraf. Behandlingssvigt og ny infektion skal

ved transøsofageal undersøgelse er sensitiviteten højere

altid overvejes, herunder muligheden for, at den anlagte

(Tabel 16.8, Fig. 16.29). Ekkokardiografi afslører graden af

intravenøse adgang kan være inficeret og derfor må skiftes.

klapdestruktion og eventuel tilstedeværende abscesdan­

Kirurgi bliver aktuel hos ca. 50 % af patienterne. Ud­

nelse foruden den hæmodynam iske betydning aflæ sio ­

skiftning af den inficerede klap er relevant, hvis patienten

nen. Således hjælper undersøgelsen til at afklare eventuel

er hæ m odynam isk ustabil med hjertesvigt pga. klapsyg­

operationsindikation. Klapdegeneration med forkalkning,

dom m en eller fortsat febril efter 1-2 ugers adækvat anti­

følger efter reum atisk klapsygdom, løse klapfragmenter,

biotisk behandling (hvor febrilia ikke skyldes drug fever).

fx ved mitralprolaps, og trom ber kan ligne vegetationer

D er opereres næsten altid, hvis der ved ekkokardiografi

og reducerer derm ed specificiteten af undersøgelsen ved

påvises større mobile ekskrescenser, hvis patienten har

endocarditis. En norm al transtorakal undersøgelse ude­

haft emboliske episoder, eller hvis der påvises abscesdan­

lukker således ikke diagnosen.

nelse i myocardium eller kar. Endvidere opereres der altid,

Fokus for infektionen bør altid eftersøges og kan påvi­

hvis der er tale om svampeendocarditis og ved endocar­

ses hos om kring halvdelen, hvoraf tæ nderne udgør fokus

ditis i en tidligere indopereret hjerteklap. Ved operation

hos 50 %. Et tiltagende problem er procedurerelaterede

udskiftes den afficerede klap, idet m an af hensyn til em

infektioner i forbindelse m ed anlæggelse af i.v. katetre,

bolirisiko undlader at manipulere hjertet, før der er påsat

pacemakere o.l. Fokusjagt må ikke få opsættende virkning

aortatang. Det er vigtigt at fjerne alt nekrotisk væv, åbne

på en i øvrigt indiceret og hastende operation, men skal

absceskaviteter og drænere dem. Ved svære tilfælde med

i så fald heller ikke glemmes postoperativt.

anulusdestruktion foretrækkes anvendelse af biologiske klapper (se Fig. 16.25). I enkelte tilfælde, fx ved m itra

Differentialdiagnoser

lendocarditis, kan m an nøjes m ed at excidere om rådet

Andre årsager til langvarig feber som øvrige infektioner,

med ekskrescenser og sy klappen sam men igen. D er skal

bindevævslidelser og maligne sygdomme.

behandles med i.v. antibiotika i seks uger efter påvisning af mikroorganismer og altid m indst to uger postoperativt. Den perioperative mortalitet ved akut operatiom er højere

Forløb

end ved elektiv hjerteklapkirurgi. På grund af sygdom­

Naturhistorie

m ens alvorlige karakter er antibiotikaprofylakse vigtig

Ubehandlet er sygdommen dødelig i næsten alle tilfælde.

hos disponerede patienter (se Tabel 16.9).

Behandling

Prognose

Hjerteinsufficiens behandles efter gængse retningslinjer.

Selv med behandling er mortaliteten betydelig, oftest fordi

Antibiotisk behandling iværksættes snarest, efter at et

diagnosen stilles for sent. Helbredelsesraten er højest for

tilstrækkeligt antal bloddyrkninger er taget fra. Behand­

endocarditis forårsaget af streptokokker og lavest, hvis

lingen foregår intravenøst og består initialt af penicillin

sygdommen er forårsaget af stafylokokker. Ved infektion i

suppleret med aminoglykosid. Der justeres afhængigt af

native klapper er den gennemsnitlige mortalitet ca. 15 %,

resistensmønster under hensyntagen til den kliniske effekt

ved proteseendocarditis er mortaliteten væsentligt højere,

16

og normalt skiftes der til et andet relevant antibiotikum.

endocarditis. Ved transtorakal ekkokardiografi kan vege­

Kapilel

Ekkokardiografi er særdeles vigtig ved mistanke om

482

K apitel 16

specielt ved tidlig postoperativ endocarditis (opstået in ­

Generelt

den for to m åneder efter operationen).

Definition H jertem uskelsygdom karakteriseret ved dilatation og systolisk funktionsnedsættelse af venstre ventrikel eller

MYOKARDIELIDELSER/ KARDIOMYOPATIER

begge ventrikler. O ptræ der i alle aldersklasser, m en med

Myokardielidelser, der ikke forklares ved iskæmisk hjer­

Forekomst

telidelse, klapsygdom eller kendt infiltrativ/metabolisk/

Ses familiært optrædende hos en fjerdedel til en tredjedel

toksisk eller neurom uskulær forstyrrelse. Kan være idio

af tilfældene. D en årlige incidens i D anm ark er ca. 500.

en overvægt af m æ nd om kring 40 år.

patisk eller forårsaget af akut eller kronisk inflammation. Kardiomyopatier inddeles i følgende typer:

Patofysiologi

•

Dilateret

Repræsenterer formentlig senstadiet af myokardieskade

•

Inflammatorisk

på basis af inflammatoriske, toksiske, metaboliske eller

•

Hypertrofisk

infiltrative tilstande. Kaviteterne findes dilaterede, evt.

•

Restriktiv

m ed murale tromber. K oronararterierne er normale. Der

•

Arytm ogen højre ventrikeldysplasi.

er ingen patognom oniske histologiske forandringer.

K ardiom yopati er principielt en eksklusionsdiagnose, der forudsæ tter udelukkelse af iskæmisk, hypertensiv, valvulær og kongenit hjertesygdom samt cor pulmonale.

Kliniske fund Symptomer og fund

Specifik kardiomyopati anvendes for de hjertemuskel­

Udvikles gradvist med træthed og funktionsdyspnø, senere

sygdomme, der er associeret til specifikke kardielle eller

hviledyspnø og ødemer, evt. mavesmerter og ascites. Bryst­

systemiske sygdomme (kollagenoser, endokrine lidelser,

smerter, perifere embolier og arytmier (især atrieflimren

aflejringslidelser og visse neurom uskulære sygdomme), eller som skyldes toksiske påvirkninger (antracykliner,

og ventrikulære arytmier) er hyppigt forekommende. Patienten har polypnø, takykardi, ofte tegn til lunge­

røntgenbestråling eller større alkoholindtag). Peripartum

stase og halsvenestase, leverforstørrelse og perifere øde­

kardiomyopati er sjældent forekomm ende i den vestlige

mer. Ved hjertestetoskopi evt. tegn til mitralinsufficiens

verden og kan optræ de inden for den første m åned efter

(se Fig. 16.27, Tabel 16.10).

fødslen. D en viser sig ved progredierende dilateret kar­ diomyopati, hvor aggressiv behandling (evt. hjertetrans­

Parakliniske undersøgelser

plantation) kan være nødvendig.

Røntgen af thorax viser diffus hjerteforstørrelse. Ekg kan vise uspecifikke ST-ændringer, atrieflimren (se Fig. 16.14)

Dilaterei kardiomyopati

og ventrikulære arytmier. Ekkokardiografi (se Fig. 16.23) er den vigtigste diagnostiske undersøgelse for at stille diagnosen, klassificere sværhedsgraden (og derm ed prog­

N øglepunkter •

Dilaterede hjertekamre og universel hypo kinesi.

•

Hyppig årsag til hjertetransplantation.

•

Dårlig prognose ubehandlet

nosen) (Fig. 16.30) sam t udelukke valvulære og konge­ nitte årsager til hjerteinsufficiens. En komplet diagnostisk udredning af især yngre patienter m ed uafklaret bety­ dende hjerteinsufficiens vil omfatte koronararteriografi (s. 443) og evt. myokardiebiopsi.

Differentialdiagnoser Hjerteinsufficiens på baggrund af iskæmisk hjertesygdom eller myocarditis. Takykardiinduceret kardiomyopati.

H je rte sy g d o m m e

483

Forløb

kel. Behandlingen har vist sig gavnlig hos patienter med

Naturhistorie

nedsat systolisk ventrikelfunktion (EF < 35 %) og sam ti­

Prognosen er alvorlig, idet over halvdelen af patienterne

digt dyssynkront kontraktionsmønster, som det ses ved

dør inden for fire år fra symptomdebut afhængigt af svær­

venstresidigt grenblok. Under biventrikulær pacing syn­

hedsgraden og relateret til uddrivningsfraktionen.

kroniseres venstre ventrikels kontraktion ved en samtidig aktivering af septum og lateralvæg fra de to ventrikelelek­

Behandling

troder. Behandlingen har gunstig effekt på sym ptom er

Medicinsk hjerteinsufficiensbehandling (s. 493) suppleret

(åndenød, arbejdskapacitet) og prognose. Systemet kan

m ed forebyggende antikoagulationsbehandling ved svæ­

kombineres m ed ICD -funktion (se Fig. 16.16 og s. 460).

rere grader af dilatation af venstre ventrikel. Ved påskyn

Hos yngre patienter m ed svær dilateret kardiomyopati

det atrieflimren gives digoxin. En særlig pacemakertype –

overvejes hjertetransplantation (s. 494).

den såkaldte CRT-pacemaker (cardiac resynchronization therapy) eller biventrikulær pacem aker – kan mindske Der indopereres tre ledninger, én til højre atrium og to

Inflammatorisk kardiomyopati (myocarditis)

til ventriklerne, som placeres m ed spidsen i henholdsvis

Generelt

sym ptom erne ved visse typer hjertesvigt (se Fig. 16.16).

højre ventrikel og epikardielt gennem en gren af sinus

Definition

coronarius til laterale del af venstre ventrikel. Formålet er

Inflammatorisk hjertemuskelsygdom betinget af myocar­

at synkronisere den samlede aktivering af venstre ventri­

ditis og ledsagende kardiel dysfunktion. Kan forekomme

itel16 ap K

Figur 16.30. M-mode-ekkobillede fra patient med dårligt fungerende og svært dilateret venstre ventrikel. Slutdia stolisk dimension 7,1 cm. Ud fra én dimension beregnes uddrivningsfraktionen (EF) til 15 %.

484

K apitel 16

sam men m ed pericarditis (perimyocarditis). Myocarditis

Forløb

kan inddeles i infektiøse, autoim m une eller idiopatiske

Oftest spontan restitution, m en kan i alvorlige tilfælde

typer.

hurtigt udvikle sig til billedet af dilateret kardiomyopati.

Forekomst

arytm ier og hjerteinsufficiens. I svære tilfælde kan hjer­

Er sandsynligvis ret hyppig, m en da sygdom men oftest

tetransplantation kom m e på tale (s. 494).

Behandlingen er sym ptom atisk rettet m o d eventuelle

har et subklinisk forløb, og patienterne som regel kommer sig spontant, er incidensen usikker.

Hypertrofisk kardiomyopati

Patofysiologi I de industrialiserede lande forekommer myocarditis som regel på baggrund af virusinfektion m ed især enterovirus (coxsackie- og echovirus), adenovirus, parotitisvirus, Cy­ tomegalovirus og Epstein-Barr-virus. HIV-infektion kan

N ø glepunkter •

Udpræget hypertrofi, evt. især i udløbsdelen.

•

Risiko fo r pludselig hjertedød.

kompliceres m ed myocarditis. Bakterielle infektioner er sjældne (fx difteri), m en spirokæteinfektioner forekom­

Generelt

m er (Borrelia).

Definition Karakteriseret ved uorden i m yocytternes norm ale ar­ kitektur og ved svær hypertrofi af ventriklerne. D rejer

Kliniske fund

det sig om det intraventrikulære septum, kan der hos ca.

Symptomer og fund

25 % af patienterne findes en subvalvulær trykgradient

Feber, brystsm erter (især ved affektion af perikardiet) og

i venstre ventrikels udløbsdel. D enne tilstand betegnes

sym ptom er på venstresidig hjerteinsufficiens. Synkoper

hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati.

og svim m elhed betinget af ventrikulære arytm ier eller overledningsforstyrrelser forekommer.

Forekomst

Parakliniske undersøgelser

asymptomatiske og udiagnosticerede tilfælde.

Prævalensen angives til 1:500, så der forkom m er mange Infektionsparam etre i blodet og hjertespecifikke biom ar­ kører (se Fig. 16.10) fra m yokardiet er ofte forhøjede.

Patofysiologi

Ekg kan vise uspecifikke ST-ændringer og evt. overled­

Ætiologien er oftest ukendt, m en sygdom men optræ der

ningsforstyrrelser. Thoraxrøntgen kan vise hjerteektasi

fam iliært. M utationer i gener, der koder for myosinets

og lungestase. Ekkokardiografi kan i svære tilfælde vise

bestanddele, kan påvises ved molekylær diagnostik hos

universel nedsat systolisk funktion (ejection fraction)

ca. 50 %. Diastolisk dysfunktion pga. abnorm stivhed og

m ed eller uden ledsagende dilatation af venstre ventri­

kom prom itteret fyldning kan medføre dilateret venstre

kel (Fig. 16.30). V irusdiagnostik er kostbart i forhold til

atrium , atrieflimren og forhøjet tryk i lungekredsløbet.

udbytte og terapeutisk konsekvens og tages derfor ikke rutinem æssigt. Histologisk analyse af myokardiebiopsi kan være afgørende for diagnosen, m en falsk negative

Kliniske fund

undersøgelser er alm indelige pga. pletvis affektion af

Symptomer og fund

myokardiet.

Sygdommen er ofte uden sym ptom er i årevis, og diag­ nosen kan stilles tilfældigt ved ekg-optagelse af anden

Differentialdiagnoser

årsag. Patienterne kan have angina pectoris eller dyspnø,

AMI, pericarditis (s. 486), idiopatisk kardiomyopati og

og nogle få procent udvikler kronisk hjerteinsufficiens.

kronisk hjerteinsufficiens.

Pludselig død kan være debutsymptom. Synkope og næ r­ synkope optræder hos 20 % af patienterne og kan skyldes m align ventrikulær arytm i, m en kan også være betinget

H je rte sy g d o m m e

485

Behandling Vigtigst er at forbygge risikoen for pludselig død. K onkurrenceidræ t bø r undlades. Ved brystsm erter og dyspnø forsøges behandling m ed et negativt inotropt m edikam ent, prim æ rt en betablokker. Pludselig opstået atrieflimren/-flagren bør behandles akut med DC-konver tering. Kronisk atrieflimren søges frekvensreguleret med betablokker, verapamil eller amiodaron. Patienterne bør i så fald sættes i antikoagulerende behandling pga. risiko for apopleksi. Hjerteinsufficiens behandles prim æ rt med Diastole

Systole

diuretika, og hvis der er tale om obstruktiv type, betragtes digoxin og A CE-hæmmere som kontraindicerede.

Figur 16.31. Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Bemærk, at septum i systolen obstruerer udløbet fra venstre ventrikel, og at mitralfiigene samtidig trækkes over mod septum.

Invasiv behandling kan udføres i form af perkutan translum inal septal myokardieablation. Ved obstruktion i udløbsdelen kan en lokaliseret nekrose ved injektion af alkohol i en septal gren af ramus descendens anterior medføre reduktion i gradienten og lindre symptomer. Hos

mitralinsufficiens høres systolisk mislyd.

højrisikopatienter m ed ventrikulæ re arytm ier kan der im planteres IC D -enhed (s. 460). Kirurgisk behandling kan overvejes hos patienter m ed gradient > 50 m m H g og

Parakliniske undersøgelser

sværere symptomer, der er refraktære over for de anførte

Ekg kan vise venstresidig hypertrofi og belastning (se

m edikam ina. Den hyppigste operation består af septal

Fig. 16.21) eller evt. grenblok (se Fig. 16.2). A bnorm e

resektion af myokardiet i udløbsdelen af venstre ventrikel,

Q-takker kan ses hos over en fjerdedel, især i inferolate­

evt. kom bineret m ed m itralklapoperation. Mere end to

rale afledninger, og 10 % har atrieflimren. Thoraxrønt

tredjedele af patienterne vil få sym ptom atisk bedring,

gen er ofte norm alt. Ekkokardiografi er oftest diagno­

m en operationen reducerer ikke risikoen for pludselig

stisk med påvisning af diffus, septal eller apikal hypertrofi

død.

(Fig. 16.31). Eventuel udløbsgradient kan kvantiteres med Doppler-ultralyd. Venstre ventrikel er ikke dilateret, m en

Prognose

væggen kan måle op til 3 cm i tykkelse (norm alt 1 cm),

Nogle patienter dør pludseligt. Få procent udvikler en

og den systoliske funktion er norm al eller supranormal.

dilateret form for kardiomyopati. Familiær disposition

Holter-m onitorering udføres ved mistanke om maligne

til pludselig død, synkoper i anam nesen og VT-episoder

arytmier.

ved Holter-m onitorering forværrer prognosen. Den pe­

Differentialdiagnoser

ningsforstyrrelser kan ses efter operationen. Genetisk

Valvulær aortastenose (s. 468), iskæmisk hjertesygdom,

rådgivning kan være relevant.

rioperative m ortalitet er under 5 % ved myektomi. Led

hypertensiv hjertesygdom.

Restriktiv kardiomyopati Forløb

Generelt

Naturhistorie

Definition

Er vanskelig at forudsige. Visse former giver aldrig symp­

H jertem uskelsygdom præ get a f hæ m m et fyldning af

tomer, m en kan påvises ved ekg og ekkokardiografi. Hos

den ene eller begge ventrikler. Tilstanden er sjælden

symptomatiske patienter kan sym ptom erne aftage spon­

og ofte idiopatisk, m en kan være associeret m ed andre

tant, hos andre forværres de gradvist. Synkope er et al­

sygdom m e som fx system sygdom m e (skleroderm i),

vorligt prognostisk tegn.

infiltrative tilstande (amyloidose), aflejringssygdomme

Kapitel 16

af abnorm vasodilatation. Ved udløbsobstruktion og/eller

486

K apitel 16

(glykogen) eller m alignitet og følge af strålebehandling

Akut pericarditis

eller kemoterapi (antracyklin). Endomyokardiel fibrose og Löfflers endomyokardielle

N ø glepunkter

sygdom (hypereosinofilt syndrom) er sædvanligvis klas­ sificeret som restriktiv kardiomyopati.

•

Respirationssynkrone smerter.

•

Karakteristiske "hængekøje"-elevationer i STsegmenter.

•

Kliniske fund

Eventuelt gnidningslyd.

Sym ptom erne er træ thed, dyspnø og ødem tendens. På ekg kan der ses low voltage eller belastningsmønstre. Tho

Generelt

raxrøntgen er ofte norm alt, m en ved ekkokardiografi fin­

Definition

des forstørrede atrier, bevaret systolisk ventrikelfunktion

Inflam m atorisk tilstand i perikardiet karakteriseret ved

og ofte tegn på forhøjede fyldningstryk.

brystsmerter, perikardiel gnidningslyd og ekg-forandrin ger (Fig. 16.32).

Forløb

Forekomst

Prognosen er dårlig med to års m ortalitet om kring 50 %.

Der registreres ca. 200 tilfælde i D anm ark årligt, m en der

Symptomatisk behandling m ed diuretika kan bedre pa­

er sandsynligvis mange subkliniske former. Sygdommen

tienten i en periode. Ved svære symptomer hos yngre pa­

er hyppigst i 15-30-årsalderen og noget hyppigere hos

tienter kan hjertetransplantation kom m e på tale (s. 494).

mænd.

Arytmogen højre ventrikeldysplasi

D en idiopatiske og virale pericarditis er hyppigst, m en

Patofysiologi kan også være forårsaget af følger efter bakteriel infektion

Sjælden, ofte arvelig tilstand præget af synkoper og plud­ selig hjertedød. Skyldes fedtinfiltration og fibrose i højre

(fe TB), uræ m i (se kap. 9), AMI, autoim m un sygdom,

ventrikels væg. Sygdommen m å altid haves in m ente hos

pericarditis forårsaget af svampe, myksødem, traum e el­

specielt yngre m ed synkope og/eller palpitationer. Ekg

ler som følge af strålebehandling. D en virale pericarditis

vil næ sten altid være abnorm t og b ø r medføre yderligere

skyldes især coxsackie- og echovirus, m en ses også ved

m align lidelse og perikardiektom i. M ere sjældent ses

udredning (ekkokardiografi, højresidig kontrastventri kulografi, elektrofysiologisk undersøgelse og MR). Be­ handlingen tilsigter kontrol af de ventrikulære arytm ier

I

V1

II

AV2

III

V3

m ed betablokade, m en oftest im planteres en IC D -enhed (s. 460) pga. høj risiko for pludselig arytm idød.

PE RI KARDIESYG D O M M E

aVR

Perikardiets to lag fastholder hjertet i dets position ved

V4

stillingsændringer og forhindrer friktion imellem hjertet og omgivelserne. Perikardiet er relativt ueftergiveligt. Det

aVL V5

betyder, at en hurtig øgning i hjertekam renes volumen eller i m æ ngden af perikardieindhold kun kan ske på b e­

aVF

V6

kostning af, at øvrige strukturer, oftest højresidige kamre, reduceres tilsvarende. Ved langsommere volum enøgning vil perikardiet gradvist tilpasse sig og blive større.

Figur 16.32. "Hængekøje"-ST-elevationer i de fleste ekg-afledninger som udtryk for akut pericarditis.

487

H je rte sy g d o m m e

influenza, parotitis, mononukleose, hepatitis B, Cytome­ galovirus og m ed stigende frekvens i de tidlige stadier af AIDS (s. 350). Pericarditis kan forekomme sam men med myocarditis og/eller pleuritis (Tabel 16.11). Tabel 16.11. Væsentlige årsager til perikardieeffusion. Årsag

Serøs

Idiopatisk Virus Tuberkulose Bindevævssygdomme

Blodig

Purulent

Tumorer, lymfomer Akut myokardieinfarkt med ruptur Aortadissektion Nylig hjertekirurgi Komplikation til hjerte kateterisation Traumer Uræmi Bakterier, inkl. TB

Figur 16.33. Perikardieekssudat (PE) med fibrintråde. LV: venstre ventrikel, RV: højre ventrikel, LA: venstre atrium, RA: højre atrium. Ekkokardiografien er foretaget ved subxiphoidt indblik fra abdomen.

formet hjerte), m en kan være normalt. Ekkokardiografi afgør, om der foreligger perikardieeffusion (Fig. 16.33). Rytmeovervågning er relevant.

Differentialdiagnoser Væsentligst er AMI, pleuritis, torakalt facetledssyndrom, aortadissektion (s. 529) og sm erter fra thoraxvæggen.

Kliniske fund Symptomer og fund D en ofte febrile sygdom kan væ re isoleret eller være

Forløb

forudgået a f sym ptom er på luftvejsinfektion, evt. m ed

Naturhistorie

pleuritis. Smerter er et hovedsymptom, der accentueres

De fleste tilfælde vil have et selvlimiterende benignt, kort­

ved dyb inspiration og placering i rygleje. Ledsagende

varigt forløb (m indre end en uge), og hos disse patienter

dyspnø kan skyldes betydelig perikardieansamling med

er specifikke undersøgelser (af vira og andre mikroorga­

lavt m inutvolum en eller evt. sam tidig involvering af

nismer) unødvendige. Perikardieeffusion er den væsent­

pleura (pleuropericarditis).

ligste komplikation.

Den perikardielle gnidningslyd kan komm e og gå og er et patognom onisk fund (typisk nedadtil ved venstre

Behandling

sternalrand). Den er højfrekvent, høres i både systole og

Acetylsalicylsyre og andre N SAID-præparater er i reglen

diastole og lyder som “ved slibning med sandpapir”. Hvis

tilstrækkeligt i den akutte fase. Steroid er nødvendigt i

der udvikles perikardieeffusion, kan mislyden forsvinde.

enkelte tilfælde, især ved recidiv.

Parakliniske undersøgelser

Prognose

Karakteristisk opadkonkav ST-elevation i næsten alle ekg

Generelt god, m en recidiv forekommer hos 25 % af p a­

afledninger (“hængekøje”-elevation, Fig. 16.32). Senere i

tienterne inden for de første måneder. I sjældne tilfælde

forløbet kan der ses norm alisering eller negativisering af

kan senfølgen være fibrosering/forkalkning af perikardiet.

T-takkerne. Forhøjet tem peratur og infektionsparam e tre forekommer. Forhøjet CK-MB og troponin taler for sam tidig involvering af m yokardiet (perim yocarditis). Røntgen af thorax kan vise breddeøget hjerteskygge (telt-

Kapitel 16

Perikardieeffusion, type

488

K apitel 16

Perikardietamponade

doxus”). Hjertelydene kan være svækkede af effusionen. I svære tilfælde kan patienterne være præget af sinustaky

N ø glep u n kter •

Faldende blodtryk, halsvenestase og takykardi.

•

Ekkokardiografi giver diagnosen.

•

Akut perikardiocentese kan være livreddende.

kardi og være præshockerede m ed lavt blodtryk.

Parakliniske undersøgelser Ekg viser evt. affladede T-takker. Q RS-am plituden af­ tager, og der kan udvikles low voltage (QRS-amplitude under 5 m m i ekstremitetsafledninger). Thoraxrøntgen

Generelt

kan vise teltformet og forstørret hjerteskygge, når perikar­

Definition

dieeffusionen er over 250 ml. Ekkokardiografi verificerer

Øget tryk i perikardiet betinget af væskeansamling van­

diagnosen, hvor lokalisationen og m æ ngden af væske i

skeliggør fyldning af ventriklerne. Det resulterer i et fald

perikardiet bedøm mes. Desuden vurderes det, om der er

i hjertets minutvolum en.

indikation for udtøm ning på grundlag af eventuel kom ­ prom itteret fyldning af højresidige kaviteter.

Forekomst Perikardieeffusion kan optræde som led i alle form er for akut pericarditis. A ndre årsager kan være tum orindvækst

Forløb

eller blødning forårsaget af perforation under hjertekate

Naturhistorie

terisering, ruptur af venstre ventrikels frie væg ved AMI,

Akut tam ponade er en livstruende tilstand. Kronisk effu

gennem gået hjertekirurgi eller andet traum e (se Tabel

sion kan længe være uden sym ptom er og kræ ver i reglen

16.11).

ikke akut invasiv behandling. I ugerne efter hjerteope­ ration er risikoen for behandlingskrævende tam ponade

Patofysiologi

særligt udtalt.

Perikardieekssudat (se Fig. 16.33) kan udvikles u den symptomer, m en hvis effusionen udvikles hurtigt, stiger

Behandling

det intraperikardiale tryk, og der kan udvikles h jerte­

Sym ptom frie patienter skal følges klinisk og ekkokar

tam ponade. Det høje tryk i perikardieeffusionen m edfø­

diografisk, og ved tegn på tam ponade skal der udføres

rer kom prim ering af den tyndvæggede højre ventrikel.

p erik ard iep u n k tur m ed udtøm ning. D et foregår ved

Hjertets m inutvolum en kan opretholdes i kortere eller

anlæggelse af et tyndt dræ n (grisehalekateter). P unktur

længere tid ved hjælp af kom pensatoriske m ekanism er

kan også være indiceret af diagnostiske grunde, fx cyto­

som øget fyldningstryk i højre ventrikel, takykardi og øget

logiundersøgelse ved m istanke om malign lidelse. Med

ventrikeltømning. Når disse mekanismer bliver utilstræk­

henblik på recidiv bør en del patienter m onitoreres m ed

kelige, optræ der høj residige stasefænomener og manifest

blodtryk, puls og evt. centralt venekateter, idet faldende

hypotension progredierende til shock.

arterielt blodtryk m ed stigende puls og stigende centralt venetryk er et faresignal. Hos den shockerede patient skal der straks foretages perikardiocentese.

Kliniske fund

Ved ekkokardiografisk vejledt perikardiocentese opsø

Symptomer og objektive fund

ges det sted, hvor ansamlingen er størst. Det vil ofte være

Stiger det intraperikardielle tryk ikke under effusionens

i apex-regionen. D et klassiske sted for “blindt” indstik er

udvikling, kan patienten længe være uden symptomer.

mellem processus xiphoideus og venstre ribbenskurva

D er kan dog optræde besværet vejrtrækning og trykken i

tur, idet der sigtes m od venstre skulder. D er er risiko for

brystet, og større perikardieansamling kan medføre tryk­

livstruende kom plikationer (hæ m operikardium og død)

sym ptom er fra omkringliggende strukturer med dyspnø,

som følge af selve proceduren (< 5 %). Kan der ikke um id­

hoste, hikke, synkebesvær og kvalme. D er tilkom m er

delbart foretages perikardiocentese, kan den m anglende

takypnø sam t halsvene- og leverstase. Pulsam plituden

diastoliske fyldning af højre ventrikel i nogen grad m o d­

svækkes eller ophæves u n d er inspiration (“pulsus para-

virkes eller forsinkes ved infusion af plasm aekspander

489

H je rte sy g d o m m e

Tabel 16.12. Klinisk klassifikation af hjerteinsufficiens i henhold til the New York Heart Association (NYHA).

med drænage til pleura eller peritoneum . O ptræ der der

NYHA-klasse Karakteristika

hjertetam ponade um iddelbart efter et hjertekirurgisk indgreb, foretages akut resternotom i m ed opsøgning af

Hjertesygdom der ikke med­ fører begrænsning af fysisk aktivitet. Normal fysisk aktivitet 5-10 % forårsager ikke træthed, palpitationer, dyspnø eller angina pectoris

I

blødningskilde.

Prognose Afhænger af, om tam ponaden afhjælpes i tide. Selv større perikardieansamlinger kan resorberes spontant. På læ n­ gere sigt afhænger prognosen af grundlidelsen.

II

Konstriktiv pericarditis Generelt Definition

III

Forholdsvis sjælden tilstand med kompromitteret diasto lisk fyldning af hjertet forårsaget af fibrøst, fortykket og adhæ rent pericardium.

Patofysiologi Ses efter eventuelt subklinisk forløb af en akut pericarditis,

Første års mortalitet

IV

hvor et længere kronisk forløb har m edført ardannelse, skrum pning og evt. forkalkning af de to perikardieblade (“panserhjerte”). Årsagerne kan være tuberkulose eller

Hjertesygdom der medfører let begrænsning i fysisk aktivitet. Normal fysisk aktivitet forårsager sympto­ mer som nævnt under I

5-30 %

Hjertesygdom der medfører betydelig begrænsning af fysisk aktivitet Mindre end normal fysisk aktivitet medfører symp­ tomer som nævnt under I. Ingen hvilesymptomer

20-40 %

Hjertesygdom der medfører symptomer som nævnt un­ der I ved enhver form for fysisk aktivitet. Symptomer kan være til stede i hvile

40-60 %

Kapitel 16

(blod, plasma, albumin eller blot isotonisk saltvand). Ved recidiverende effusion overvejes perikardiektomi (vindue)

anden bakteriel infektion, senfølger efter strålebehandling eller hjertekirurgi. D et diastoliske tryk i de to ventrikler er ofte ens, og fyldningen kan kun ske i den tidlige diastole. D et stive

takker. Røntgen af thorax kan vise bred hjerteskygge og

og ueftergivelige pericardium hindrer fyldning senere i

evt. tegn på forkalkning. Ekkokardiografi viser alm inde­

diastolen.

ligvis norm alt dim ensionerede kamre, m en tegn på for­ højede fyldningstryk. Eventuelt ses fortykkelse og kalk i perikardiet. Hjertekateterisation vil afsløre forhøjede tryk

Kliniske fund

og en karakteristisk ventrikeltrykkurve. D er er diastolisk

Symptomer og fund

trykudligning mellem højre og venstre ventrikel.

Træthed og dyspnø. Tilstanden er først og fremmest præ ­ get af højresidig hjerteinsufficiens. Typisk findes halsve

Differentialdiagnose

nestase, hepatomegali, evt. ascites og ødemer. Hjertely­

Restriktiv kardiomyopati.

dene er ofte svage, og der kan af og til høres et såkaldt perikardielt klik.

Forløb Parakliniske undersøgelser

D iuretika kan give sym ptom lindring ved at nedbringe

Blodprøver kan vise abnorme leverparametre (leverstase).

fyldningstrykket. Ved svær konstriktion lever patienterne

Ekg viser ofte takykardi, der afspejler det nedsatte slag­

kun få år uden operativ behandling. Denne behandling

volumen. Hos en tredjedel ses atrieflimren. D er er evt.

består i perikardiektom i ved m idtlinjesternotom i, hvor

low voltage og atriebelastning m ed brede/topuklede P-

man ved en omfattende dissektion fjerner hele perikar-

490

K apitel 16

diet, især svarende til venstre ventrikel og højre atrium ,

har i dag ca. 10 % af befolkningen over 70 år hjerteinsuf­

og tilgrænsende vv. cavae.

ficiens. I D anm ark indlægges årligt ca. 6.000 personer

O perationsm ortaliteten er ca. 10 %, m en blandt de

m ed nydiagnosticeret hjertesvigt.

overlevende bliver halvdelen symptomfri, og 90 % får det bedre. Femårsoverlevelsen er ca. 80 %.

Patofysiologi Hyppigste årsag er iskæmisk hjertelidelse; 75 % har tid ­ ligere haft AMI. A ndre årsager er hypertension (s. 255),

HJERTEINSUFFICIENS

takyarytm ier, hjerteklapsygdom m e, kardiom yopatier, perikardielidelser og toksisk m yokardiepåvirkning (fx

Inddeles efter sym ptom er i en kronisk og en akut form

antracyklin eller længerevarende alkoholindtag). Hyper­

sam t på grundlag af klinisk præ sentation i venstresidigt

tension og aortastenose kan hos især ældre m ennesker

og højresidigt hjertesvigt. Andre inddelingsformer omfat­

føre til klinisk hjertesvigt, selvom den systoliske ventri­

ter systolisk hjertesvigt med dilateret ventrikel ledsaget

kelfunktion er bevaret. Såfremt denne tilstand ikke kan

af nedsat uddrivningsfraktion og diastolisk hjertesvigt,

forklares på anden vis, betegnes den diastolisk hjerteinsuf­

hvor et forhøjet fyldningstryk er betinget af nedsat efter

ficiens. Tilstande m ed betydende venstresidig klapinsuf­

givelighed (komplians) i venstre ventrikel. En anvende­

ficiens m ed volum enbelastning af venstre ventrikel eller

lig inddeling efter sym ptom et åndenød er den såkaldte

perikardielidelser kan m edføre forhøjet fyldningstryk

NYHA- (New York H eart A ssociation) klassifikation

trods norm al systolisk ventrikelfunktion.

(Tabel 16.12). D en h ar betydning for prognose og b e

Systolisk hjerteinsufficiens, fx efter stort AMI, skyl­

handlingsvalg. Hvis hjerteinsufficiens er ledsaget af sta­

des nedsat pum pekraft og d erm ed nedsat evne til at

sefænom ener i lungekredsløb eller af perifere ødem er,

opretholde m inutvolum en, blodtryk og adækvat perifer

betegnes tilstanden kongestiv hjerteinsufficiens.

cirkulation. Diastolisk hjerteinsufficiens er betinget af

Kronisk venstresidig hjerteinsufficiens

Na+ – og vandretention Vasokonstriktion

N eg lep u n kter •

Øget afterload

Dyspnø, træthed, ødemer.

•

Diagnose: anamnese, ekg og ekkokardiografi.

•

ACE-hæmmer, betablokker, diuretika.

•

I lette tilfælde femårsoverlevelse 50 %.

•

I svære tilfælde etårsoverlevelse 50 %.

Øget preload

Øget pulsfrekvens/ kontraktilitet Øget hjertebelastning Direkte toksisk effekt Myocytnekrose

Generelt Definition

Nedsat minutvolumen

Tilstand m ed åndenød, træ thed og evt. ødem er betinget af nedsat hjertefunktion, d er typisk påvises ved ekko­ kardiografi.

Sympaticus aktivering

Reninangiotensin aktivering

Forekomst Prævalensen i D anm ark er ca. 1 % m ed stigende fore­ kom st ved højere alder. I takt m ed den stigende andel af ældre, og fordi behandlingen h ar bedret overlevelsen,

Figur 16.34. Hjerteinsufficiensens “onde cirkel". Kro­ nisk aktivering af renin-angiotensin og det sympatiske nervesystem forværrer hjertets funktion ved at øge såvel afterload som preload.

491

H je rte sy g d o m m e

vanskeliggjort ventrikelfyldning, der medfører forhøjet

udskillelsen af natrium virker kardilaterende. Koncentra­

fyldningstryk. Årsagen kan være 1) nedsat relaksation

tionen i blodet afspejler tilstandens sværhedsgrad, men

af myokardiecellerne som ved iskæmi, 2) restriktive for­

er ikke i stand til at modvirke den uhensigtsmæssige

andringer i myokardiet, oftest forårsaget af fibrose ved

patofysiologi ved tilstanden. Det forhøjede fyldnings­

ventrikelhypertrofi (hypertension, aortastenose), ardan­

tryk medfører lungestase og senere venøs stase i system­

nelse efter AMI eller aflejringssygdom og 3) perikardiets

kredsløbet. Utilstrækkelig perifer vævsgennem blødning

manglende eftergivelighed.

betegnes cirkulatorisk insufficiens. Det kan ses ved svært

Ved hjertesvigt foranstalter organism en en række

nedsat systolisk funktion af venstre ventrikel og ved cen­

kompensatoriske mekanismer. Ikke alle er hensigtsm æs­

tral lungeemboli, m en kan også være forklaret ved hypo

sige og kan sammenlignes med en ond cirkel (Fig. 16.34).

volæmi, blødning eller svær anæmi. Hjerteinsufficiens

Frank-Starlings m ekanism e øger hjertets slagvolumen

kan også ses ved tilstande med øget m inutvolum en som

ved øget indløbsbelastning (preload). D esuden ses ven­

fx anæm i, sepsis, arteriovenøs fistel, thyrotoksikose og

trikelremodellering med dilatation og hypertrofi, neuro

thiaminmangel.

hum oral aktivering af det sympatiske nervesystem og af renin-angiotensin-aldosteron-systemet (Fig. 16.34).

Kliniske fund

Det påfører hjertem usklen ekstra arbejde og ødelægger

Symptomer og fund

myocytterne. Den kompensatoriske aktivering af sym

Starter ofte m ed anstrengelsesdyspnø, m en efterhån­

patikus øger hjertefrekvensen og kontraktiliteten, hvilket

den tillige ortopnø (åndenød i liggende stilling) og ved

øger iltforbruget i myokardiet. Karkonstriktion fører til

frem skreden sygdom hviledyspnø. En særlig form for

yderligere belastning ved at hæve afterload. Aktiveringen

akut forværring i åndenøden kan optræ de om natten.

af reninsystemet m edfører væske- og natrium retention,

Frem toningen er især præget af astmatisk vejtrækning

hvilket bidrager til ventrikeldilatation og ødem tendens

og betegnes asthm a cardiale. Kan progrediere til fulmi

samt m edfører yderligere hjertebelastning ved at hæve

n ant lungeødem, og mange patienter h ar læ rt at im ø­

hjertets preload. Det forhøjede fyldningstryk udløser se­

degå situationen ved at sætte sig op med benene ud over

kretion af natriuretiske peptider, der foruden at fremme

sengekanten.

A Figur 16.35. Hydrothorax hos patient med hjerteinsufficiens.

B

Kapitel 16

Belastningen forårsages af øget pre- og afterload.

492

K apitel 16

T ræ thed er uspecifik, m en ses hyppigt ved systo­

Parakliniske undersøgelser

lisk hjertesvigt. Skyldes bl.a. nedsat gennem blødning

Hæmoglobin, leukocyt- og differentialtælling, elektrolyt­

a f skeletm uskulaturen. O liguri forårsages af lavt p er

ter, kreatinin, leverprøver og glukose, evt. TSH, CRP og

fusionstryk i nyrerne. Konfusion kan ses ved systolisk

m åling af brain natriuretic peptide (NT-proBNP).

hjertesvigt, især hos ældre mennesker. Skyldes nedsat

Ekg er ofte abnorm t m ed tegn på iskæmi, hypertrofi

cerebral gennem blødning og udløses typisk af dehydre­

(se Fig. 16.21) eller grenblok (se Fig. 16.2). D er kan være

ring og infektioner.

arytm i, oftest atrieflim ren. Eventuelt foretages H olter

Patienten kan være upåvirket i hvile, m en ved svært hjertesvigt ses kronisk påvirket almentilstand, evt. m ed

m onitorering. Ekkokardiografi (se Fig. 16.23 og Tabel 16.8) er indi­

perifer cyanose af fingre og senere læbecyanose. D ysp

ceret hos alle patienter m ed uafklaret åndenød. U ndersø­

nøen kan vise sig ved tale- eller hviledyspnø, evt. som

gelsen diagnosticerer hjertesvigt, m åler kaviteternes stør­

polypnø. A kut m edtagne patienter er ofte urolige og

relse og ventrikelvæggens tykkelse, beskriver forholdene

ængstelige. Ved nedsat cerebral perfusion kan der regi­

i perikardiet og afklarer, om der foreligger en klaplidelse.

streres periodisk udsættende respiration (Cheyne-Stokes’

D esuden bestemm es venstre ventrikels systoliske funk­

respiration). Uforklaret feber (perifer vasokonstriktion)

tion ved måling af uddrivningsfraktionen (EF, norm alt

kan ses. I det kronisk term inale forløb kan der ses m u ­

55-65 %), ligesom fyldningsforholdene ved diastolisk

skelatrofi (kardiel kakeksi). Nedsat komplians af venstre

hjertesvigt kan belyses.

ventrikel kan medføre pludselig opbrem sning af inflow

Røntgen af thorax kan vise, om der foreligger hjerte­

gennem m itralklappen og udløse en 3. hjertelyd lidt ef­

forstørrelse, lungestase (se Fig. 16.22), lungeødem eller

ter 2. hjertelyd. Fæ nom enet betegnes galoprytm e. Ved

evt. hydrothorax (Fig. 16.35), og er vigtig af differential-

dilateret venstre ventrikel kan der ofte påvises funktionel

diagnostiske grunde.

mitralinsufficiens (se Fig. 16.27). Ved venstresidigt hjertesvigt kan der evt. høres kre

Koronararteriografi (se Fig. 16.7) eller hjerte-CT (se Fig. 16.5) til afklaring af iskæm isk hjertelidelse er ofte

pitation basalt på begge thoraxflader; ved m ere udtalt

relevant, og i sjældnere tilfælde suppleres der m ed højre

hjertesvigt evt. grovere rallelyde og rhonchi sam men med

sidig kateterisation, evt. m ed biopsitagning (myocarditis, s. 483).

forlænget eksspirium. N orm al lungestetoskopi udeluk­ ker ikke lungestase, og krepitation kan have pulm onal forklaring. H ydrothorax forekom m er (Fig. 16.35). Skyl­

Differentialdiagnoser

des forhøjet tryk i venerne, der dræ nerer pleura, og som

Dyspnø kan forårsages af lidelser i lunger, lungekredsløb

m under ind i enten lungevener eller systemvener. Hydro­

eller thoraxskelet, m en ses også som uspecifikt sym p­

thorax kan således afspejle såvel venstre- som højresidigt

tom ved hypertension, anæmi, thyrotoksikose, adipositas,

hjertesvigt.

AMI (anginaækvivalent) og høj alder. Ø dem er af u n d er

Ø dem er forekom m er især deklivt, hvor det hydro­

ekstrem iterne ses også ved venøs insufficiens, lymfødem,

statiske tryk er højest. Karakteristisk for ødem et er den

udfyldninger i abdom en, kronisk lungesygdom m ed hy

im pression, et fast fingertryk frem kalder (pitting), hos

poxi og kronisk leverlidelse.

oppegående om kring ankler og hos sengeliggende over os sacrum. Ses især ved højresidigt hjertesvigt, hvor tryk­ forhøjelsen i de højresidige kaviteter forplanter sig bagud,

Forløb

m en forkom m er også ved rent venstresidigt hjertesvigt

Naturhistorie

pga. væskeretention og backward failure. Mange hjerte­

O m kring halvdelen af patienterne dør under billedet af

svigtpatienter har nedsat nyrefunktion pga. nedsat nyre­

forværret hjertesvigt, den anden halvdel pludseligt af m a­

gennem blødning, venøs stase og øget sympatikustonus.

lign arytmi. Den ubehandlede prognose er bl.a. relateret

Smertestillende behandling med NSA ID -præparater bør

til uddrivningsfraktion, forhøjet indløbstryk, forekomst af

undgås ved hjertesvigt pga. væskeretention og forværring

maligne arytm ier og NYHA-klassifikation (Tabel 16.12).

i nyrefunktion.

D en sym ptom frie p atient (NYHA-klasse I) h ar et års m ortalitet på 5-10 %, m ens patienten m ed hvilesymto-

493

H je rtesy g d o m m e

m er (NYHA-klasse IV) har et års mortalitet på omkring

stoliske funktion bedres, kaviteten mindskes, og hypert

50 %. Såfremt det drejer sig om iskæmisk hjertelidelse,

rofi regredierer. Behandlingen startes forsigtigt m ed små

vil den koronare patoanatomi også bestemme prognosen.

doser under ugentlig kontrol af S-kreatinin, elektrolyt­

Hyponatriæmi, forhøjet S-kreatinin og hyperglykæmi er

ter og blodtryk. Dosis optitreres over 4-6 uger. Bør ikke

alvorlige prognostika.

startes ved svært forhøjet S-kreatinin, idet den nedsatte nyreperfusion kan udløse irreversibel nyrefunktionsned­

Behandling

sættelse. Eventuel hyponatriæm i korrigeres før start (
20 % bør medføre pause eller dosisreduktion.

tomer anbefales fysisk træning. På grund af overhydrering

Angiotensin Il-antagonister gives til patienter, der under

ved hjertesvigt bør saltindtag reduceres, og patienter med

ACE-hæmmerbehandling udvikler bivirkninger (tør ho ­

behov for diuretika bør nedsætte væskeindtaget til 1, 5-2

ste).

l/dag. Vægtreduktion og diætetisk vejledning bør tilbydes

Diuretika gives til alle m ed tegn på væskeretention patienter i NYHA-funktionsklasse III-IV, m en gives i

vedvarende hjertesvigt (uddrivningsfraktion < 45 %)

lavest nødvendige doser. Ved behandlingen nedsættes

trods optimal behandling af udløsende årsag (Fig. 16.36).

blodvolumen og dermed preload til begge ventrikler, hvil­

Behandling med ACE-hæmmere, betablokkere og spi

ket ofte har god symptomatisk effekt. Hos den medtagne

ronolacton, der alle er rettet m od den neuroendokrine

patient er i.v. indgift ofte nødvendig. Ved behov for større

aktivering ved kronisk venstresidigt hjertesvigt, har en

mængder diuretika er kombinationsbehandling ofte effek­

dokum enteret livsforlængende og sym ptom atisk effekt

tiv, men thiazider er ikke effektive ved nedsat glomerulær

hos patienter m ed nedsat systolisk funktion af venstre

filtrationsratio (< 30 m l/m in svarende til S-kreatinin på

ventrikel. Behandlingen skal derfor altid søges etableret

ca. 200 μ mol/l). U nder behandlingen skal nyrefunktion

og opretholdt, hvis den tåles, og måldoserne tilstræbes.

og elektrolytter jævnligt kontrolleres, og klinisk vurdering

Angiotensin converting enzym e- (ACE) hœ m m er/

af overbehandling haves in mente, især hos ældre, der

angiotensin Il-antagonister (AIIA) er basisbehandling

udviser tegn på hypotension, svimmelhed og dehydrering.

for patienter m ed systolisk hjertesvigt. Virker ved at

Betablokkere gives til alle m ed symptomatisk hjerte­

nedsæ tte den vaskulære m odstand i systemkredsløbet

svigt. Herved imødegås katekolaminernes uhensigtsmæs­

og ved at reducere katekolaminspejlet i blodet. Den sy-

sige effekt, og den koronare gennemblødning bedres. Ved start på behandlingen kan patienterne opleve en m id­ lertidig forværring af sym ptom er m ed svimmelhed og

NYHA-klasse ACE-hæmmer/Angiotensin II antagonist Diuretika Beta-blokker Spironolacton Djgoxjn Biventrikulær pacemaker Implanterbar defibrillator

I

II

III IV

Inotropi Hjertetransplantation Gives hvis tåles Skal overvejes Figur 16.36. Principper for medicinsk og interventionel behandling af kronisk venstresidig hjerteinsufficiens (nedsat systolisk funktion). NYHA-klasse: se Tabel 16.12.

lavt blodtryk. Betablokade bør optitreres over 4-6 uger og først begyndes, når patienten er afvandet og i klinisk stabil fase. Kronisk bronkitis uden reversibel luftvejsob struktion og perifer arteriel insufficiens kontraindicerer ikke start af ß1-specifik receptorblokade. Hos patienter med betydeligt symptomatisk hjertesvigt (NYHA-klasse III-IV) bør optitrering foregå langsommere og under tæt kontrol af blodtryk og puls. Spironolacton h æ m m er specifikt aldosterons effekt på hjerte og kredsløb og har ved svær kronisk hjertesvigt (NYHA-klasse III-IV) vist mortalitetsnedsættelse. A n­ vendes også ved tendens til hypokaliæmi hos patienter m ed lettere hjertesvigt og behov for diuretika. Na+, K+ og kreatinin bør kontrolleres hyppigt, første gang senest en

Kapitel

Nedenstående behandling gives til alle patienter med

16

(lungestase, ødemer) og er som regel nødvendig til alle

overvægtige.

494

K apitel 16

uge efter behandlingsstart. Mange patienter vil samtidig

Inotropi m ed infusion af sym patom im etika kan have

være i ACE-hæmm erbehandling og derm ed være i særlig

kortvarig symptomatisk effekt, m en bør reserveres til p a­

risiko for at udvikle hyperkaliæ m i (obs. bradyarytm i).

tien ter m ed forbigående forvæ rring i hjertesvigt, eller

Behandlingen skal således pauseres i forbindelse med epi­

hvor behandlingen følges af aortaballonpum pe (s. 497)

soder m ed dehydrering eller stigende kreatinin af anden

eller hjertetransplantation.

årsag. Op m od 20 % af mandlige patienter kan udvikle generende gynækomasti.

A ntikoagulation kan være relevant pga. trom boem bolisk risiko ved svært nedsat venstre ventrikelfunktion,

Digoxin øger m yokardiets kontraktilitet ved at

nyligt stort forvægs-AMI og aneurisme i venstre ventrikel.

hæ m m e Na+-K+-pum pen og derved øge den intracel

Ved samtidig atrieflimren er indikationen for behandlin­

lulære calcium koncentration. Samtidig hæ m m es AV-

gen oplagt.

overledningen, og præ paratet anvendes især til patienter

Invasiv behandling. Hos patienter m ed iskæmisk

m ed hjertesvigt og sam tidig atrieflim ren/-flagren m ed

hjertesygdom og svæ rt nedsat ventrikelfunktion kan

påskyndet ventrikelaktion. I lavere dosis benyttes det dog

revaskularisering kom m e på tale, selvom der ikke er

også til patienter i sinusrytm e m ed uacceptable sym pto­

angina pectoris. D et gælder især, n år funktionsnedsæ t­

m er på trods af behandling m ed A CE-hæm m er og b e

telsen af venstre ventrikel kan vises forårsaget af iskæ­

tablokker. Dosering skal ske m ed forsigtighed ved nedsat

misk, m en levedygtigt myokardievæv (fx ved hjælp af

nyrefunktion, og hypokaliæmi skal korrigeres.

PET-scanning).

Aorta A. pulmonalis

Vv. cavae

Venstre atrium

Figur 16.37. Hjertetransplantation. Indsættelsen af donorhjertet hos recipienten, hvor anastomose sker mellem ven­ stre atrium, vv. cavae, a. pulmonalis og aorta.

495

H je rte sy g d o m m e

Biventrikulær pacemaker (se Fig. 16.16 og s. 483) kan bedre symptomer og prognose hos de mest syge, såfremt

Akut ventresidig hjerteinsufficiens

der foreligger venstresidigt grenblok. ICD-behandling kan anvendes for at imødegå risikoen for pludselig hjertedød.

Inddeles i kardiogent lungeødem og kardiogent shock.

Hjertetransplantation. Henvisning til transplanta tionsudredning er indiceret hos yngre patienter (ofte < 60 år), der trods optim al medicinsk behandling har

Lungeødem

næ rterm inalt hjertesvigt, og hvor der ikke foreligger an­ den betydende sygdom såsom svær nyreinsufficiens eller irreversibel øget m odstand i lungekredsløbet. D onor­ hjertet standses med indsprøjtning af kardioplegivæske. Hjertet udtages ved at dele v. cava superior og inferior, klippe venstre atrium a f lige foran indm undingen af lun­ gevenerne og dele aorta og a. pulmonalis. På tilsvarende vis fjernes det syge hjerte, og donorhjertet sys på plads

N øglepunkter •

AM I, hypertension, aortastenose.

•

Dyspnø, lungestase.

•

Klinisk frem toning, røntgen af thorax, ekko kardlografi.

•

Ilt, morfin, diuretika, nitroglycerin.

(Fig. 16.37). I ventetiden på et donorhjerte kan patienter

Generelt

Hjertesvigt med normal systolisk funktion af venstre ventrikel. U dgør op m od en tredjedel af akutte

Inddeles i højtryks- og lavtrykslungeødem. Højtrykslun

indlæggelser for hjertesvigt og behandles sym ptom a­

geødemet ses især hos ældre mennesker m ed hypertrofi

tisk med diuretika og nitroglycerin m ed henblik på at

af venstre ventrikel og udløses evt. af AMI (hyppigst

Definition

reducere hjertets preload. Mange af disse patienter har

non-STEMI). Mange har kendt kronisk hjertesvigt, hy­

hypertension, og behandling m ed A CE-hæm m er eller

pertension eller aortastenose. Ofte er årsagen diastolisk

angiotensin Il-antagonist er derfor velindiceret. Vigtigt

hjertesvigt pga. nedsat komplians i venstre ventrikel med

er at klarlægge og behandle eventuelle udløsende år­

deraf følgende forhøjet indløbstryk. Lungeødem med

sager som paroksystisk atrieflimren, tilgrundliggende

bevaret venstre ventrikels systolefunktion ses ved akut

klaplidelse eller iskæm isk hjertesygdom. Supplerende

aortainsufficiens (oftest pga. endocarditis), mitralinsuf

behandling med betablokker eller calciumantagonist kan

ficiens forårsaget af chordaruptur eller ved mitralstenose.

være indiceret.

Patofysiologi Prognose efter behandling

Lungeødem opstår, når trykket i lungekapillærerne over­

Målet med behandlingen er dels at forøge overlevelsen,

stiger en kritisk grænse (ca. 25 mmHg). Transsudation af

dels at forbedre livskvaliteten. A CE-hæm m erbehandlin

væske ind i interstitiet hindrer norm alt luftskifte, og ved

gen har vist en forlængelse på 40 % af den om end korte

yderligere forværring kan fri væske udfylde alveolerne,

overlevelse hos de mest syge i NYHA-klasse 4 og en for­

og patienten hoster evt. blodigt skum mende ekspektorat.

længelse på ca. 20 % i NYHA-klasse 2-3. Siden har be­

På grund af manglende iltning af blodet kan der opstå

tablokker- og spirololactonbehandling vist additiv effekt

funktionelle højre-venstre shunter i det konsoliderede

på overlevelsen. Mortalitetsgevinst er dokum enteret ved

lungevæv. Dyspnø og kvælningsfornemmelse aktiverer

biventrikulæ r pacing og IC D -behandling hos udvalgte

det sympatiske nervesystem, hvilket m edfører takykardi

patienter. Svært iskæm isk hjertesyge m ed hovedstam

og højt blodtryk. Det øger yderligere hjertebelastningen

mestenose, trekarssygdom eller proksimal LAD-stenose

pga. øget afterload og nedsat koronargennemblødning.

får forlænget overlevelsen efter bypassoperation.

Hvis ikke behandling sættes ind, kan tilstanden ende le­

Hjertetransplantation fører i D anm ark til en overle­

talt. Ved lavtrykslungeødem er der oftest tale om svært

velse på knap 80 % efter fem år, men udbuddet af donor­

kompromitteret systolisk funktion, og patienten kan ende

hjerter begrænser behandlingsaktiviteten (se kap. 10).

i kardiogent shock (se senere). Udløsende årsag kan også

Kapitel

pum pe m ed ekstern strømforsyning.

16

være tilkoblet et assistsystem i form af en im planteret

496

K apitel 16

være infektion, arytmi, anæmi, overhydrering eller be­

Differentialdiagnoser

handling m ed NSAID. Ringe m edicinkom plians, især

A sthm a bronchiale kan ligne lungeødem , m en anam

m ed undladelse af nødvendig diuretika, er ofte årsag til

nesen m ed kronisk lungelidelse og den kliniske frem ­

akut forværring i kronisk hjertesvigt.

toning, oftest uden klamsved og ortopnø, hjæ lper til at skelne. De parakliniske fund uden tegn på lungestase og et norm alt ekg, evt. dog højresidig belastning, er også

Kliniske fund

vejledende.

Symptomer og fund O pstår ofte, når patienten er kom m et i seng, og optræder som hastigt indsættende dyspnø, trykken for brystet, evt.

Forløb

smerter, kvælningsfornemmelse, angst og uro.

Behandling

Patienten er bleg, klam tsvedende og evt. cyanotisk

Rettes i videst muligt omfang m od en eventuel udløsende

m ed påskyndet vejrtrækning. Blodtrykket er som regel

årsag. Initialbehandling startes straks ved at sætte p a­

højt, m en kan være n orm alt eller lavt. Stetoskopisk er

tienten op i sengen, give nasal ilt, anlægge i.v. adgang

der tegn på lungestase m ed krepitation, ofte m ed et m o ­

og behandle m ed morfin og diuretika (sidstnævnte evt.

m ent af astmatisk vejrtrækning med rhonchi og forlænget

gentaget aihængigt af effekt). Hvis blodtrykket er > 100

eksspirium (asthm a cardiale). Patienten h a r det bedst

m m H g, startes nitroglycerininfusion. Blærekateter b ø r

siddende og anvender evt. sine auksillære respirations

anlægges for at følge urinproduktionen. En evt. påskyndet

muskler.

arytmi (typisk atrieflimren) søges korrigeret, om nødven­ digt ved D C -konvertering eller ved frekvensreduktion

Parakliniske undersøgelser

m ed i.v. am iodaron eller digoxin. Ved tegn på AMI bør

Røntgen af thorax viser øget lungekartegning, struttende

revaskularisering planlægges; ved STEMI foretages denne

hili og evt. “vattede” infiltrater (Fig. 16.38). A rteriepunk

behandling akut.

tu r viser nedsat ilttension, og ekg kan evt. afsløre AMI,

Ved yderligere forværring og ved utilstrækkelig effekt

iskæmi eller eventuel udløsende arytmi. Ekkokardiografi

af ovennævnte kan respiratorbehandling kom m e på tale.

er essentiel for at afklare årsagsmekanismen. Blodprøver b ør omfatte væsketal, hæm oglobin, infektionstal og evt.

Prognose

BNP (pro-brain natriuretic peptide).

Afhænger af den tilgrundliggende årsag og venstre ven­ trikels tilstand, m en patienten m ed vedvarende højt eller norm alt blodtryk og norm al nyrefunktion responderer ofte godt på behandlingen. Især ved lavt blodtryk kan tilstanden dog være letal på trods af behandling. Ved progression kan denne tilstand glide over i kardiogent shock.

Kardiogent shock N ø glepunkter •

Hypotension, sløret sensorium, koldsved, takykardi.

•

Figur 16.38. Lungeødem.

Ekkokardiografi.

•

In o tro p i, diuretika, vasodilatation.

•

Revaskularisering, aortaballonpumpe.

•

Høj dødelighed.

H je rte sy g d o m m e

497

Generelt

Differentialdiagnoser

Definition

Ved hypovolæmisk shock er venstre ventrikels funktion

Cirkulationssvigt karakteriseret ved vedvarende hypo­

bevaret og fyldningstrykkene lave, mens septisk shock er

tension (systolisk blodtryk < 90 mmHg), organhypoper

karakteriseret ved norm al eller hyperdynam isk venstre

fusion, xf oliguri, og sym patikusaktivering (koldsved,

ventrikel og nedsat perifer modstand. Ved lungeemboli er

takykardi og kølige ekstremiteter). Tilstanden er selv med

højresidige kaviteter dilaterede og trykbelastede (s. 499).

m oderne terapi forbundet m ed dårlig prognose.

Højre ventrikelinfarkt kan klinisk ligne kardiogent shock, m en er karakteriseret ved manglende lungestase.

Patofysiologi også som akut forværring af kronisk hjertesvigt, fx udløst

Forløb

af arytm i eller infektion; sjældnere i forbindelse med en ­

Behandling

docarditis m ed svær insufficiens af de venstresidige klap­

Patienten lejres m ed eleveret hovedgærde, og ved sm er­

per, mitralinsufficiens opstået ved chordaruptur, evt. ved

ter eller angst gives morfin. D er gives nasal ilt styret

papilmuskelruptur, eller ventrikelseptumdefekt som kom­

af transkutan saturationsm åling, respirationsunderstøt

plikation til AMI. Forgiftninger m ed stoffer m ed negativ

tende behandling, evt. respirator kan kom m e på tale,

inotrop effekt, stor central lungeemboli eller hjertetam ­

da respirationsarbejdet kan beslaglægge op til 25 % af

ponade kan udløse tilstanden. Nedsat perifer cirkulation

hjertets minutvolumen. Intravenøs væskeindgift kan an ­

medfører svigtende gennem blødning af bl.a. cerebrum,

vendes ved højre ventrikelinfarkt (inferiort AMI) uden

nyrer og myocardium. En ond cirkel med yderligere myo

radiologisk eller stetoskopisk lungestase, m en ellers bør

kardiesvækkelse opstår pga. det lave perfusionstryk, der

der udvises forsigtighed ved væskeindgift, indtil nyre­

ved AMI kan bidrage til at øge infarktudbredelsen. Den

funktion og diureser er under kontrol. Farmakologisk

nedsatte nyregennem blødning m edfører anuri, og den

cirkulationsstøtte m ed dopam in eller dobutam in, evt.

cerebrale hypoperfusion medfører konfusion.

kombineret, kan være nødvendig. På grund af dopamins karkontraherende effekt kan kombination med nitrogly­ cerininfusion være gavnlig. Diuretisk behandling følger

Kliniske fund

principperne ved lungeødem. Kan tilstanden stabiliseres

Symptomer og fund

m ed systolisk tryk over ca. 85 m m Hg, overgår patien­

Patienten er bleg, klamtsvedende, evt. konfus, og blod­ trykket er lavt, pulsen oftest påskyndet. Symptomerne

ten gradvist til peroral diuretisk behandling, og anden hjertesvigtbehandling søges forsigtigt etableret (ACE-

kan dog afhænge af grundlidelsen. Ved lungestase klager

hæm m er, ß -blokker).

patienten over dyspnø og evt. trykken over brystet. O b­

M ekanisk cirkulationsstøtte kan foregå m ed en så­

jektivt bemærkes påskyndet vejtrækning, mathed, oliguri

kaldt aortaballonpum pe (aflang ballon ført ind i aorta

eller anuri. Ved samtidigt højresidigt hjertesvigt kan der

thoracalis via a. femoralis), der ved hjælp af en maskine

være leverforstørrelse og halsvenestase.

trigget af ekget interm itterende fyldes og tøm mes for ca. 50 ml helium. Princippet udløser interm itterende dis­

Parakliniske undersøgelser

placering af blod fra aorta (i diastolen). Resultatet er en

Ekg viser ofte iskæmi, og evt. påvises STEMI. Røntgen af

bedre gennemblødning af koronare og cerebrale arterier. I

thorax tages for at vurdere behovet for afvanding. Ekko

kombination med revaskulariserende behandling har sy­

kardiografi er vigtig for tidligt i forløbet at afklare årsagen

stemet en dokum enteret effekt på overlevelsen hos yngre

(venstre ventrikels pumpeevne, estimering af indløbstryk,

patienter m ed kardiogent shock og AMI.

klapforhold, perikardieansamling, central lungeemboli).

Cardio-pulm onary support (CPS) er mekanisk cirku

Akut undersøgelse er især indiceret ved mislyd eller m is­

lations-/oxygeneringsstøtte af hjertet og/eller lungerne.

tanke om endocarditis. Invasiv m onitorering bør foregå

Patienter, der har svigt af højre eller venstre side af hjertet

på intensivafdeling (lungekredsløb og det perifere kreds­

eller begge sider, kan m idlertidig tilkobles en pum pe.

løb) for at optimere den medicinske behandling.

Blodet føres uden om den syge del af hjertet og pumpes

Kapitel 16

Ses oftest i forbindelse m ed større forvægs-AM I, m en

498

K apitel 16

videre i kredsløbet. Systemet kan fungere i ugevis, indtil

karkonstriktion, især i lungekredsløbet, hvilket bidrager

sygdommen er gået i ro, eller et donorhjerte til transplan­

til den øgede lungekarm odstand og derm ed til belastnin­

tation (bro til transplantation) dukker op. Visse typer m e­

gen af højre ventrikel. Initialt adapterer ventriklen sig ved

kaniske cirkulationssystemer kan indopereres og fungere

at hypertrofiere, m en senere sker der tillige dilatation, og

som kunstigt hjerte.

den systoliske funktion svækkes.

Assisteret kredsløb m ed oxygenering (extracorporal m em brane oxygenator, ECM O) anvendes til patienter m ed reversibelt lungesvigt, der ikke kan afhjælpes m ed

Kliniske fund

respiratorbehandling, fx alvorlig lungebetændelse. Syste­

Symptomer og fund

m et kan anvendes i uger.

Er præget af grundlidelsen. Periodisk akut forværring i

M idlertidig hæm odialyse kan være nødvendig ved

forbindelse m ed feber, hoste, ekspektoration og dyspnø.

persisterende oliguri/anuri (“shocknyre”).

H jertelydene kan være fjerne pga. sam tidigt emfysem,

Prognose

trikuspidalinsufficiens høres nedadtil over sternum. Hals­

Yderst alvorlig, idet 70-80 % d ør trods optim al behand­

venestase kan evt. ses.

m en 2. hjertelyd kan være accentueret, og sjældent kan

ling. N år AMI kompliceres m ed kardiogent shock, kan tidlig revaskularisering nedbringe m ortaliteten til 50 %.

Parakliniske undersøgelser A -punktur viser ofte hypoxi og hyperkapni. Thoraxrønt

Kronisk cor pulmonale

gen kan vise struttende centrale kar og dilaterede højresi dige kaviteter, mens ekg ofte viser høje, spidse P-takker – “P-pulmonale” – højresidig hypertrofi og belastning samt

N øglepunkter •

Oftest på baggrund af kronisk obstruktiv lun­ gesygdom (KOL).

• •

Ødem er og halsvenestase. Anamnese, ekg og ekkokardiografi.

evt. ekstrasystoler eller atrieflimren. Ved ekkokardiografi vurderes hypertrofi og dilatation af højre ventrikel, og den næ sten altid tilstedeværende trikuspidalinsufficiens anvendes til at kvantitere det systoliske pulm onaltryk. Venstre ventrikels funktion er oftest norm al. Ved m is­ tanke om tidligere eller recidiverende lungeembolier kan lungeskintigrafi eller CT m ed kontrast kom m e på tale.

Generelt Definition

Differentialdiagnoser

Hypertrofi og dilatation af højre ventrikel pga. øget m od­

Ved kronisk højresidigt hjertesvigt som følge af venstresi

stand gennem lungekredsløbet.

dig hjerteinsufficiens kan patienten være præget af tilta­ gende vægtøgning, ødemtendens, halsvenestase og til sidst

Forekomst

ascites. Ved kendt kronisk lungelidelse kan dette billede

Cirka 25 % af hospitalsindlæggelser for hjerteinsufficiens

mistolkes som cor pulmonale. Erkendt eller ikke tidligere

skyldes kronisk cor pulmonale.

diagnosticeret kongenit hjertesygdom kan også medføre hypertrofi og dilatation af de højresidige kaviteter.

Patofysiologi Langt den hyppigste årsag er kronisk obstruktiv lungeli­ delse m ed strukturelle forandringer i lungeparenkymet.

Forløb

D ernæ st følger tidligere trom boem bolisk sygdom m ed

Behandling rettes m o d grundlidelsen, og infektioner

lungeem boli og vedvarende højresidig trykbelastning.

im ødegås aktivt. D iuretika h ar ofte god sym ptom atisk

Desuden sygdomme, der afficerer respirationsmuskulatur

og klinisk effekt, m en overbehandling ses ofte. Perm a­

og thoraxskelet, sam t p rim æ r pulm onal hypertension,

nent iltbehandling i hjem m et for at eliminere hypoxiens

cystisk fibrose, kollagene sygdomme m ed lungeaffektion

karkonstriktive effekt i lungekredsløbet er ofte hensigts­

og tidligere lungeresektion. Den alveolære hypoxi udløser

mæssig. A ntikoagulerende behandling er indiceret ved

H je rtesy g d o m m e

A

499

B

Figur 16.39. A) Pulmonal hypertension med dilaterede højresidige kamre og lille klemt venstre ventrikel (LV). B) Doppler-flowkurve over trikuspidalklappen, hvor det forhøjede tryk i højre ventrikel (RV) medfører returflow i systo­ len (4 m/sek svarende til et estimeret pulmonaltryk på ca. 60 mmHg).

Forløb

pulm onal hypertension. Ved akut forværring hos p a ­

Diuretika, ilt og ofte K-vitaminantagonister udgør basis­

tienter m ed polyglobuli tilstræbes hæ m atokrit om kring

behandlingen. Mere specifik dilatation af lungekarrene

0,50 ved anvendelse af venesectio. Effekten heraf er dog

kan opnås med calciumantagonister, prostaglandiner, sil

symptomatisk og relativt kortvarig. I udvalgte tilfælde

denafil (viagra) og endotelinreceptorantagonister. Hjerte

overvejes hjerte-lunge-transplantation (se Fig. 16.37 og

lunge-transplantation (bloktransplantation, se kap. 10)

kap. 10).

kan kom m e på tale. Prognosen er alvorlig ubehandlet med femårsoverlevelse på 35 %. Med m oderne behand­

Primær pulmonal hypertension

ling er prognosen forbedret m arkant. Disse patienter frarådes graviditet.

Generelt Pulm onal hypertension af ukendt årsag optræder sjæl­ dent (to tilfælde per million) og typisk hos kvinder, hvor

Lungeemboli

diagnosen stilles i 30-40-årsalderen.

N øglepunkter

Kliniske fund Symptomerne er dyspnø, træ thed, perifere ødem er og synkopetendens. Raynaudfænomener kan optræde. Ekg viser højresidig hypertrofi og belastning og røntgen af thorax evt. prom inerende pulm onalbue. A f hensyn til differentialdiagnosen tromboemboli fortages lungeskinti

•

Dyspnø, oppresslon, synkope.

•

Takypnø, halsvenestase, cyanose.

•

Ekg: h ø jre d re je t akse, P-pulm onale.

•

E kkokardiografi:

d ila te re t

og try k b e la s te t

højre ve n trike l; lungeskintigrafi, spiral-CT. •

A ntiko a g u la tio n , trom bolyse, op era tion.

grafi. Ekkokardiografi viser dilaterede højresidige kavite­ ter og tegn på forhøjet tryk i lungekredsløbet bedøm t ud

Generelt

fra returgradienten over trikuspidalklappen (Fig. 16.39).

Definition

Ofte vil der udføres højresidig hjertekateterisation med

Aflukning af én eller flere lungearterier, enten centralt

m ere eksakt estimering af m odstanden gennem lunge­

i a. pulmonalis eller længere perifert i lungekredsløbet.

kredsløbet.

Kapitel 16

recidiverende trom boem bolier og overvejes ved prim æ r

500

K apitel 16

Forekomst

og det kan udløse dilatation og m oderat trykforhøjelse i

Isæ r hos æ ldre m ennesker. Incidensen anføres til

højre ventrikel (se Fig. 16.39) sam t halsvenestase. Massiv

500-1.000 tilfælde/m illion, m en mange tilfælde forløber

trykforhøjelse ses dog først senere, n år højre ventrikel

udiagnosticeret. M ortaliteten er 20 % opgjort efter tre

har haft lejlighed til kronisk adaptation med hypertrofi af

måneder.

væggen. Den højresidige dilatation kan pga. perikardiets m odstand medføre hindret fyldning af venstre ventrikel

Patofysiologi

og evt. kredsløbshock.

Embolien består oftest af trom bem asse dannet i dybe ve­ ner i underekstremiteter eller bækken/abdomen. Kan også bestå af tumorvæv, luft, fedt eller amnionvæske. Medfødte

Kliniske fund

defekter i koagulationssystemet kan disponere til tro m

Symptomer og fund

boem bolisk sygdom. O ptræ der hyppigst hos im mobile

Symptomerne kan være lette, m en typisk er akut indsæ t­

og nyopererede patienter sam t ved maligne lidelser. Ved

tende dyspnø eller trykken over brystet. Central lunge

uforklaret trom boem bolisk sygdom hos ældre m å udred­

em boli kan udløse synkope og hjertestop. Patienten er

ning for malign sygdom overvejes. Store em bolier kan

ofte takypnøisk, hyperventilerende, sinustakykard og cya

sætte sig centralt, evt. som sadelembolus, og okkludere

notisk og har evt. halsvenestase. Stetoskopisk høres evt.

kredsløbet, hvilket er akut livstruende. Ofte defragm en

sm ækkende 2. hjertelyd. Ved m indre perifere embolier

terer trom ben dog og fordeler sig længere ud i kredsløbet

kan sym ptom erne være m ere diskrete. Ved lungeinfarkt

på begge sider. D et klassiske lungeinfarkt m ed iskæmisk

opstår sym ptom erne typisk på 3.-5.-dagen m ed stingag

vævshenfald kan skyldes okklusion af perifer lungearte­

tige respirationssynkrone sm erter i siden, evt. ledsaget af

rie. Ses dog forholdsvis sjældent pga. lungernes arterielle

hæm optyse og subfebrilia.

dobbeltforsyning. G raden af affektion af lungekredsløbet afhænger således af trom bernes størrelse og lokalisation

Parakliniske undersøgelser

foruden af den pulm onale status før em bolien, og af om

Ekg kan vise højresidig aksedrejning (negativt nettoareal

der sam tidig er tale om kom plicerende lungeinfektion. Ved større lungeembolier skal højre hjertehalvdel arbejde

af QRS i I), højresidig belastning og højresidigt grenblok (se Fig. 16.2), sinustakykardi eller evt. atrieflimren. Rønt­

m od betydeligt større afterload, end den har været vant til,

gen af thorax er oftest norm alt. Ved lungeinfarkt kan

Ventilation

P e r fu s io n

Figur 16.40. Lungeskintigrafi med anvendelse af dobbelt isotop. Til venstre ses ventilationsscanningen uden defek­ ter, mens perfusionen til højre viser udsparinger forenelig med multiple bilaterale lungeembolier.

H je rte sy g d o m m e

501

der ses kileformet infiltrat (sjældent). A rteriepunktur

Differentialdiagnoser

har beskeden diagnostisk værdi, m en kan vise hypoxi

AMI, ekssudativ pericarditis, v. cava superior-syndrom,

og hypokapni pga. hyperventilation. D-dim er (nedbryd

pleuropneum oni og prim æ r pulm onal hypertension.

ningsprodukt fra fibrin dannet ved endogen fibrinolyse) vil oftest være forhøjet, og en norm al værdi taler kraf­ tigt im od diagnosen lungeemboli. D erim od kan mange

Forløb

andre tilstande medføre uspecifik forhøjelse. H jertespe­

Naturhistorie

cifikke biom arkører kan være forhøjet, oftest i m indre

Mindre lungeembolier og infarkter har en god prognose,

omfang, pga. den akutte trykbelastning i højre ventrikel.

selvom risikoen for recidiv er betydelig, såfremt forebyg­

Ekkokardiografi kan påvise dilatation og trykbelastning

gelse ikke iværksættes. Ved større centrale em bolier er

af højre ventrikel (se Fig. 16.39a). Returgradienten over

dødeligheden høj, især i den akutte fase. På lang sigt

trikuspidalklappen anvendes til estimering af højre ven­

kan en del af patienterne udvikle kronisk cor pulmonale

trikeltryk (se Fig. 16.39b). N ormale ekkokardiografiske

(s. 498) m ed pulm onal hypertension og evt. højresidigt

forhold udelukker dog ikke m indre lungeemboli. Lunge

hjertesvigt. D enne tilstand er forbundet m ed alvorlig

ventilations/perfusionsskintigrafi (Fig. 16.40) kan anven­

prognose.

ning, m en den kliniske mistanke om diagnosen består.

Behandling

Forudbestående lungesygdom vil medføre uspecifikke

Nasal ilt, om nødvendigt intubering og respiratorbehand­

forandringer, og op m od 50 % af undersøgelserne vil kun

ling. Smertestillende ved behov og NSAID-præparater er

give interm ediær sandsynlighed for diagnosen. Undersø­

effektive m od pleurale smerter. Ved kredsløbssvigt kan

gelsen er især velegnet til påvisning af perifere embolier.

positiv inotropi kom m e på tale. Antikoagulation m ed

CT med kontrast kan fremstille embolier i lungearterier

lavmolekylært heparin startes straks ved m istanke for

til segmentarterieniveau (Fig. 16.41). Foretages især, når

at hindre yderligere trom bedannelse. Samtidig startes

den kliniske mistanke er betydelig, og ekkokardiografi

peroral antikoagulationsbehandling m ed vitam in K-

h ar vist tegn på højresidig trykbelastning. I udvalgte

antagonist. Behandlingen opretholdes i 3-6 m åneder og

tilfælde udføres lungeangiografi u n d er en højresidig

i tilfælde af recidiverende lungeembolier livslangt. Trom

hjertekateterisation.

bolysebehandling kan komme på tale ved CT-verificerede embolier, hvor patienten er hæmodynam isk påvirket, og ekkokardiografi viser trykbelastning af højresidige ka­ viteter. På grund af risikoen for at udløse intracerebral blødning (hos ca. 1 %) er trombolyse ikke indiceret hos ikkehæmodynamisk påvirkede patienter og ved perifere embolier. Påvisning af centrale embolier hos den kun let m edtagne patient udgør en gråzone, hvor vurderingen er individuel. Samtidig m ed trombolyse startes hepari nisering og efterfølgende peroral antikoagulerende be­ handling. Trombolysebehandlingen forkorter sygdoms­ forløbet og hindrer kronisk pulmonal hypertension, men mortalitetsgevinst er endnu ikke påvist. Vena cava-filter kan anlægges ved recidiverende lungeembolier (v. cava inferior) for at hindre embolier fra underekstremiteterne i at nå lungekredsløbet. Ledsages altid af livslang anti­ koagulerende behandling. Ved kontraindikation m od trombolyse og hos den livstruede, svært medtagne p a ­

Figur 16.41. CT-scanning med kontrast til fremstilling af central lungeembolus i højre pulmonal arterie (pil).

tient kan akut kirurgisk embolektomi overvejes. Indgrebet foretages i ekstrakorporal cirkulation (se Fig. 16.9b) med

Kapitel 16

des, når ekkokardiografi ikke har vist tegn på trykbelast­

502

K apitel 16

norm oterm i og uden kardioplegi via incision i a. pulm o

følgende b ørn har m edfødt hjertefejl, er 2 %. Hvis én af

nalis. Efterfølgende gives profylaktisk antikoagulerende

forældrene har hjertefejl, er risikoen for, at de får et barn

behandling. Trombeprofylakse skal altid overvejes hos

m ed medfødt hjertefejl, 4-5 %.

risikopatienter (im m obile, overvægtige, nyopererede). Gives som subkutan lavmolekylært heparin og evt. støt­

Patofysiologi

testrømper. Yngre patienter med uforklaret lungeemboli

I få tilfælde findes krom osom defekter (Downs og Tur­

henvises til trombofiliudredning.

ners syndrom), enkeltgendefekter (Marfan) eller m ikro

På længere sigt udvikler nogen af patienterne en in ­

deletioner (22q11 DiGeorges og Williams’ syndromer).

validerende kronisk pulm onal hypertension. Det kan i

Eksogene årsager som rubella, føtalt alkoholsyndrom og

enkelte tilfælde aflastes med operation – en såkaldt pul­

behandling m ed visse typer m edikam ina såsom litium

m onal trom bendarterektom i. O perationen foregår via

og visse epilepsimidler er ekstremt sjældne. Hovedparten

en m edian sternotom i m ed anvendelse af hjerte-lunge

har ukendt genese.

maskine og cirkulatorisk arrest (se Fig. 16.9b). De trom ­

Patofysiologien afhænger af hjertefejlen. Shunter: Ved

boserede pulm onalarterier renses op manuelt helt ud til

huller mellem system- og pulm onalt kredsløb, fx atrie- el­

segmentarterieniveau.

ler ventrikelseptumdefekter eller åbentstående ductus, vil en del af systemkredsløbet ledes gennem lungekredsløbet

M edfødt hjertesygdom

pga. den lavere modstand. Mangedoblet flow til lungerne løber tilbage til venstre side af hjertet, og volum enet bela­ ster hjertet med hypertrofi og dilatation og senere inkom

N øglepunkter

pensation/hjerteinsufficiens. Ved fødslen er lungekarmod standen høj, hvilket begrænser flow gennem lungerne, og

•

Børn med mislyd ekkokardiograferes af læge med erfaring i medfødt hjertesygdom.

•

Nyfødte med cyanose eller hjerteinsufficiens henvises akut til landsdelscenter.

•

Endocarditisprofylakse ved 1) cyanose uden

sym ptom erne øges, n år lungekarm odstanden naturligt falder i løbet af de første tre måneder. Obstruktioner: Ved obstruktioner på højre side reduceres flow til lungerne, og cyanose optræder. O bstruktioner på venstre side kan give anledning til kredsløbssvigt (hjerteinsufficiens).

korrektion af hjertefejl eller med residualde fekter, shunter eller conduits, 2) korrigerede hjertefejl, hvor protesemateriale er anvendt til hjerteklapper, 3) seks måneder postoperativt/ efter kateterbehandling, hvor der er anvendt kunststofmateriale, 4) residualdefekter o m ­ kring indsat kunststofmateriale. •

Pulmonal hypertension øger risiko ved anæ­ stesi, graviditet og fødsel.

Kliniske fund Hjerteinsufficiens giver hos små børn uspecifikke sympto­ m er som trivselsproblemer og sveden eller mere specifikt takypnø, takykardi, lungestase samt kardio- og hepato megali. Cyanose (læber, negle) er tydelig, når iltsaturationen er < 80 %. Mislyd kan give mistanke om hjertesygdom, men be­ høver ikke at være til stede.

Generelt Definition

Parakliniske undersøgelser

Alle medfødte sygdomme i hjertet uafhængigt af diag­

Ekkokardiografi giver diagnosen hos hovedparten. Al­

nosetidspunkt.

lerede i 16.-18. føtaluge kan alvorlige hjertefejl opdages.

Forekomst

fx misdannelser i de perifere pulm onale arterier og arcus

Medfødt hjertesygdom findes hos 50 per 1.000 konceptio­

aorta. Røntgen af thorax, ekg og blodprøver anvendes

ner. De fleste dør intrauterint, og medfødt hjertesygdom

sjældent diagnostisk.

Supplerende hjertekateterisation, MR og CT bruges ved

findes hos 8 per 1.000 levendefødte. Risikoen for, at efter­

503

H je rte sy g d o m m e

Differentialdiagnoser

som regel kun på voksne og større børn, der er næsten

Kredsløbssvigt (sepsis, se kap. 5) og luftvejsproblemer

udvoksede, af hensyn til vækstpotentiale. De fleste hjer­

(astma, bronkitis).

tefejl kræver dog operation. Ved ca. 80 % af hjerteope­ rationerne anvendes hjerte-lunge-maskine. Der er ingen nedre alders- eller størrelsesgrænse, og for at normalisere

Forløb

kredsløbsforholdene opereres de fleste i spædbarnsalde­

Naturhistorie

ren. Nogle operationer kan kun gennemføres, hvis hele

Halvdelen af m isdannelserne opdages i neonatalperio

kredsløbet i kroppen kortvarigt standses (cirkulatorisk

den (første levemåned), og 90 % er diagnosticeret inden

arrest og dyb hypoterm i (18-20°C)).

toårsalderen. Ubehandlet dør 20 % i første leveuge, 40 %

Hjerteinsufficiens behandles som hos voksne m ed

inden 15-årsalderen, og der er en fortsat overdødelighed

diuretikum, ACE-hæmmer, digoxin og evt. betablokker

i voksenalderen. Cirka en tredjedel af hjertemisdannelser

(se Fig. 16.36).

kræ ver ingen behandling (små septum defekter lukker sig spontant).

Prognose

Behandling

behandles kurativt og er efterfølgende symptomfrie med

Cirka to tredjedele af medfødte hjertefejl kræver inter­

en forventet norm al livslængde. De resterende 30 % kan

vention m ed kirurgi, kateterteknik eller kom binationer

behandles til et bedre og længere liv.

heraf. O m kring 70 % af patienterne er under to år på behandlingstidspunktet. Kateterbaserede behandlinger foregår hos børn i ge­

D er er mere end 15.000 voksne patienter i Danmark, som er behandlet for medfødt hjertesygdom. Specifikke sundhedsmæssige aspekter (Tabel 16.13) knytter sig til

nerel anæstesi og omfatter bl.a. lukning af persisterende

denne patientgruppe, der internationalt betegnes grown

ductus arteriosus og atrieseptumdefekt, ballondilatation

up congenital heart (GUCH), og som følges af speciali­

af aorta- og pulm onalklapstenose samt evt. stentning af

serede team på centrene for medfødte hjertesygdomme.

coarctatio og pulmonal arteriestenose. Stentning foretages

Fosterdiagnostik De mest alvorlige medfødte hjertefejl såsom mangel på Tabel 16.13. GUCH (grown-up congenital heart disease) -relaterede probiemer. CUCH-relaterede problemer Arytmier (supraventrlkulære og ventrlkulære takyarytmier) Ledningsblok (sinoatrialt og AV-blok) Hjertesvigt

det ene hjertekam m er kan ofte påvises ved fosterultra lydsscanning under graviditetens første halvdel. Ved al­ vorlige hjertefejl, hvor langtidsprognosen er meget dår­ lig, eller barnet bliver hæm odynam isk påvirket lige efter fødslen, er der mulighed for at afbryde svangerskabet eller alternativt planlægge fødsel og behandling af det nyfødte hjertesyge barn på enten Aarhus Universitetshospital eller Rigshospitalet.

Graviditet og fødsel Antikoagulatlonsbehandling Udskiftning og indsættelse af hjerteklapper, conduits eller homografter Reoperation for forsnævringer og resthuller Recoarctatio, hypertension, aneurismedannelse Endocardltlsprofylakse og embolisering Anæstesi i forbindelse med anden kirurgi Forsikringsspørgsmål, erhvervsvalgrådgivning

SPECIFIKKE KONGENITTE HJERTESYGDOMME Fordelingen af medfødte hjertesygdomme er som vist i Figur 16.42.

Kapitel 16

Cirka 70 % af patienter med betydende medfødt hjertefejl

504

Kapitel 16

flow til det pulm onale kredsløb mere end 1,5 gange flow til systemkredsløbet (arteriovenøs shunt > 1,5), og der vil som regel være indikation for operation. O peration

13% 31%

4%

foregår ved hjælp af hjerte-lunge-m askine. Højre atrium åbnes, og septumdefekten kan lukkes m ed en kunststof patch eller et stykke af patientens eget pericardium . Den

5%

perioperative m ortalitet er under 1 %, og langtidsprog­

6%

nosen er god.

7%

8% 8% 5%

6%

Atrieseptumdefekt Generelt

7%

U dgør 9 % af kongenitte hjertesygdom m m e. På grund af det lave tryk i atrierne giver selv store huller sjældent sym ptom er og kun svage systoliske mislyde, hvilket kan VSD

Transposition

Aortastenose

lede til sen diagnosticering (af og til først i voksenalde­

ASD

Univentrikulær

AVSD

ren). U behandlet tilkom m er hjerteinsufficiens, ry tm e­

PDA

Pulmonal stenose

Andre

problemer og tidlig død. Langtidsoverlevelsen er god ved

Coa

Fallot

Figur 16.42. Fordeling af medfødte hjertesygdomme.

lukning af hullet. Symptomforbedring ses også ved sen opdagelse (50-60-årsalderen).

Kliniske fund

Ventrikelseptumdefekt

A sym ptom atiske i m ange år eller gentagne luftvejsin­

Generelt

fektioner, nedsat fysisk form åen og reduceret fysisk u d ­

Udgør 33 % af kongenitte hjertesygdomm me og ses iso­

vikling. Shunt gennem atrieseptum defekten øger flow

leret (Fig. 16.43B) eller sam m en m ed andre hjertefejl, fx

gennem pulm onalklappen (systolisk mislyd). Ekg kan

Steno-Fallots tetralogi, coarctatio og transposition af de

vise højresidigt inkom plet grenblok. D iagnosen stilles

store kar.

ved ekkokardiografi. evt. transøsofageal undersøgelse).

Kliniske fund

Forløb

Store defekter medfører shuntning inden for de første le­

Enkelte defekter lukker spontant. Hvis højre atrium og

vemåneder, og børnene er præget af det øgede lungeflow

højre ventrikel er dilaterede, er der behov for operativ

m ed forpustelse, svedtendens, små måltider m ed pauser

lukning. Cirka halvdelen er s kan lukkes med katetertek­

pga. udmattelse og beskeden (Fig. 16.43B). Blodets passage

nik, hvor en lukkedevice (“paraply”) indføres gennem v.

gennem ventrikelseptumdefekten giver en systolisk m is­

femoralis. Resten opereres m ed indsyning af patch, oftest

lyd lige over defekten nedadtil langs venstre sternalrand.

af patientens eget pericardium . M ortaliteten er m indre

M indre defekter giver lettere symptomer, m en oftest en

end 1 %, og langtidsprognosen er god.

kraftigere mislyd. Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.

Steno-Fallots tetralogi Forløb

Generelt

Cirka en tredjedel af defekterne og specielt muskulære

De fire (tetra) abnormiteter er 1) ventrikelseptumdefekt, 2)

VSDer lukker sig spontant inden skolealderen. Hvis der er

infundibulær og valvulær pulmonalstenose, 3) overriden­

sym ptom er og ekkokardiografisk dilaterede ventrikler, er

de aorta og 4) hypertrofi af højre ventrikel (Fig. 16.43C).

B

C

D

E

F

Kapitel 16

A

Figur 16.43. A) Normalt hjerte med normale tryk anført, B) ventrikelseptumdefekt, C) Steno-Fallots tetralogi, D) coarctatio aortae, E) transposition af de store kar og F) univentrikulært hjerte.

506

K apitel 16

Kliniske fund

Coarctatio aortae

Cyanose optræder ofte måneder efter fødslen og afhænger

Generelt

af sværhedsgraden af pulm onalstenosen. Ved mild grad

Forsnævringen af aorta er oftest lokaliseret til overgan­

af pulm onalstenose er børnene m est præ get af ventri

gen mellem aortabuen og aorta descendens ved duc­

kelseptumdefekten. Ved svære cyanoseanfald behandles

tus arteriosus. Kontraktilt væ v i ductus strækkende sig

akut med morfin, betablokker og høj iltm ætning, og der

ud i aortavæggen er del af årsagen til forsnævringen

er behov for subakut operation.

(Fig. 16.43D).

Forløb

Kliniske fund

De fleste radikalopereres i 6-9-m ånedersalderen m ed

Ved svær coarctatio er kredsløbet til underkroppen af­

lukning af septum defekt, valvulotom i og resektion af

hængigt af, om ductus står åben, så blod fra pulm onal­

infundibulæ r muskulatur. Enkelte, fx ved sm å pu lm o

arterien kan løbe til aorta descendens (ductusafhængigt

nalarterier, får først lavet en pallierende operation med

kredsløb). Ductus lukker sig i de første levedøgn, og flow

indsættelse af en shunt (Goretex-rør) mellem a. subclavia

til nyrer og abdom inalorganer falder. D erm ed bliver bør­

og pulm onalarterien. M ortaliteten er under 5 %. Nogle

nene svært dårlige med hjerteinsufficiens, metabolisk aci

af patienterne får i voksenalderen behov for indsættelse

dose og kredsløbskollaps.

af pulm onal hjerteklap, der oftest er en biologisk hjerte­

M indre udtalt coarctatio kan være asym ptomatisk i

klap eller en homograft, som er en hjerteklap fra et andet

årevis, m en m ed udvikling af alvorlige kom plikationer

menneske.

som hypertension vil tilstanden m ed tiden kompliceres af hypertensiv hjertesygdom , cerebrale aneurism er og

Persisterende ductus arteriosus Generelt D uctus leder hos fosteret blodet fra pulm onalarterien over i aorta (lungerne er endnu ikke udfoldede). I løbet

risiko for blødninger og død i ung alder. U behandlet er medianlevetiden under 40 år. Systolisk mislyd kan høres på thorax’ for- og bagflade. Svækket eller ophævet femoralispuls bør altid foranledige ekkokardiografi.

af de første uger efter fødslen lukker ductus sig hos de fleste, dog sjældnere hos præmature.

Forløb Ved mistanke om coarctatio hos nyfødte startes intrave­

Kliniske fund

nøs infusion af prostin m ed henblik på at åbne ductus, og

Prim ærsym ptom et er hjerteinsufficiens (oftest hos præ ­

barnet flyttes akut til center for medfødt hjertesygdomme

mature). En kontinuerlig “maskinhal"-mislyd høres midt

(Aarhus Universitetshospital eller Rigshospitalet).

under venstre klavikel.

Ved operation foretages resektion eller patch-udvi delse m ed fx venstre a. subclavia. Recidivrisikoen er ca. 10 % ved operation i neonatalperioden.

Forløb

Perkutan ballonudvidelse og evt. stentning anvendes

Hos præ m ature forsøges ductus lukket m ed in d o

specielt til recoarctatio, større børn og voksne. Stentning

methacin. De fleste andre ductus kan lukkes perkutant

forbeholdes udvoksede patienter.

m ed kateterteknik, og ganske få lukkes kirurgisk gen­

Mortaliteten er lav, og langtidsprognosen er god, men

nem en venstresidig torakotom i. Perioperativ m ortalitet

mere end 25 % har behov for antihypertensiva, og alle bør

er m inim al og langtidsprognosen god. Dog er prognosen

følges for langtidskomplikationer i form af recoarctatio,

væsentligt ringere hos præ m ature pga. andre præ m atu

aorta ascendens-dilatation, der hyppigst ses ved samtidig

ritetsproblemer.

bikuspid aortaklap, hypertensionsskader og p ræ m atur hjertesygdom.

507

H je rte sy g d o m m e

Transposition af de store kar

Forløb

Generelt

Ubehandlet har patienterne en meget dårlig prognose,

Aorta og pulm onalarterien er byttet rundt (Fig. 16.43E).

og flertallet dør tidligt. Der er ingen kurativ behandling,

Aorta afgår fra højre ventrikel og leder uiltet blod rundt

men pallierende operationer har æ ndret prognosen. Be­

i systemkredsløbet, og pulmonalarterien afgår fra venstre

handling indebærer flere operationer i barnealderen, hvor

ventrikel og leder iltet blod rundt i pulmonalkredsløbet.

hvert indgreb indebærer en operationsmortalitet mellem

Kun så længe ductus står åben, og der er et foramen ovale,

5 og 10 %. Børnene oplever en klar forbedring i funk­

sker der en opblandning af iltet og uiltet blod, så barnet

tionsniveau til 85-90 % af raskes, ligesom livslængden

får tilstrækkeligt iltet blod til kroppen.

forøges. Langtidsprognosen er fortsat usikker pga. risiko for ventrikelsvigt, trom boem bolier og arytmier, og nogle af disse patienter skal hjertetransplanteres senere.

Kliniske fund Cyanose i de første levedøgn. Diagnosen sikres ved ek kokardiografi.

Tumorer i hjertet Primære tum orer er sjældne (1 per 1.000), og 70 % er

Forløb

dære tum orer – metastaser – ses i perikardiet hos 10 % af

U behandlet dør børnene tidligt. Intravenøs prostinbe

patienter m ed maligne sygdomme. Symptomerne er kar

handling sikrer åbentstående ductus. Barnet flyttes akut

dielle/emboliske eller uspecifikke såsom vægttab og feber.

til landsdelscenter til ballonudvidelse af foramen ovale og

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, og intrakavitære

switch-operation, hvor de store ombyttede kar overskæres

tum orer såsom myksomer fjernes operativt. Adjuverende

og placeres korrekt. Samtidig flyttes de små koronarar­

kemoterapi anvendes ved sarkomer.

terier. Operationsrisikoen er 5 %. Langtidsresultaterne er gode.

Hjertetraumer Skud-, stik- og stumpe traum er (se kap. 15). Cirka 75 %

Univentrikulært hjerte

dør inden ankomst til hospital. Iatrogene læsioner ses ved

Generelt

hjertekateterisation +/- interventioner såsom ballonudvi­

Fællesbetegnelse for en række komplekse sygdomme med det fællestræk, at der kun er ét funktionsdygtigt hjerte­

delse, isættelser af stents og devices, pacemakeranlæggelse og ved anlæggelse af CVK.

kam m er (ca. 8 % af medfødte hjertefejl). Det ene hjerte­

Ved læsion i hjertet uden tilsvarende læsion i peri­

kam m er sikrer kredsløb til både lungerne og til kroppen,

kardiet er der risiko for perikardietam ponade (s. 488).

og blodet er en fuldstændig blanding af iltet og uiltet blod

Selv m indre m æ ngder blod (100-300 ml) i perikardiet

(Fig. 16.43F).

kan være livstruende, når det tilkom mer akut. Relevant traume, halsvenestase, hurtig puls og lavt blodtryk giver mistanke. Lavt blodtryk kan være et sent symptom. Kli­

Kliniske fund

nisk forveksles tam ponade let med trykpneumothorax,

Symptomerne afhænger af øvrige defekter i hjertet. Nogle

der kan erkendes m ed stetoskopi. Diagnosen perikar­

lider af cyanose, andre af kredsløbsinsufficiens. Mislyde er

dietam ponade stilles bedst ved ekkokardiografi, hvor

uspecifikke. Diagnosen sikres ved ekkokardiografi. Hjer

pum pefunktionen og eventuel skade på klapperne kan

tekateterisation m ed bestemmelse af lungekarmodstand

ses. Perikardiepunktur kan være livreddende. Akut ope­

kan være aktuel ved vurdering af operabilitet.

ration er påkrævet ved vedvarende blødning eller ustabil hæmodynamik.

Kapitel 16

benigne, fx myksomer. Maligne er oftest sarkomer. Sekun­

Kapitel 17

Karsygdomme Jonas Eiberg & H e n rik Sillesen

ARTERIESYGDOM M E

hvori stabiliserende proteiner (apoproteiner) sørger for,

Langt den hyppigste årsag til arteriesygdom er ateroskle

perifert væv. De inddeles afhængigt af deres molekyl­

rose, der forårsager tillukning og/eller aneurism atisk

vægt i triglyceridholdige chylom ikroner og very low

at lipoproteinet kan genkendes af receptorer i lever og

udvidelse af pulsårerne, oftest i aorta eller underekstre

density-lipoproteiner (VLDL) samt i kolesterolholdige

mitetsarterier. A ndre hyppige årsager er embolisering,

lipoproteiner såsom low density-lipoprotein (LDL), der

vaskulitis og Raynauds syndrom.

er særligt aterogent, og high density-lipoprotein (HDL), der transporterer kolesterol fra perifert væv til leveren. Hyperkolesterolæmi er den kvantitativt vigtigste form for dyslipidæmi i forbindelse med udvikling af arterio

G en erelt

sklerose.

Definition Dyslipidæmi er en samlebetegnelse for alle form er for lipidforstyrrelse i blodet pga. ændringer i lipidabsorption

Kliniske fund

eller -metabolisme. Hyperlipidæmi er forhøjet indhold

D er er ingen specifikke fund ved dyslipidæmi. Ved fa­

af kolesterol og/eller triglycerider i blodet. G ræ nserne

miliær hyperkolesterolæmi kan i nogle tilfælde ses kole­

for, hvad der er abnorm e plasmaværdier, afhænger arbi­

sterolaflejringer i form af uøm m e knuder – xantomer –

træ rt af patientens øvrige risikofaktorer, og af hvorvidt der påtænkes prim æ r eller sekundær intervention. Meget

hyppigst i akillessenen og i fingrenes ekstensorsener, og

tyder på, at det er det enkelte individs evne til at m odstå

gene – xanthelasmata – samt en hvid ring i corneas peri­

blodets cirkulerende kolesterolindhold, der er afgørende

feri – arcus corneae. (se også under aterosklerose, s. 510).

desuden kan der ses gule kolesterolaflejringer over øjenlå­

for prognosen. Inddeling. Prim æ r hyperlipidæmi betinget af miljø

Parakliniske undersøgelser

(kost) og arv udgør ca. 80 %. Sekundær hyperlipidæmi

Hos alle patienter med iskæmisk hjerte-kar-sygdom måles

skyldes sygdom eller medicin og ses ved diabetes mellitus,

p-kolesterol (totalt), P-LDL- og P-HDL-kolesterol samt

myksødem, nyre- og leversygdomme. Af lægemidler, der

evt. P-triglycerid. Med henblik på efterfølgende behand­

øger blodets fedtindhold, kan nævnes betablokkere, visse

ling af dyslipidæmi samt vurdering af øvrige risikofakto­

p-piller, diuretika, steroider og ciclosporin (im m unsup­

rer måles ligeledes blodsukker, leverenzymer og stofskifte

pressivt virkende middel). Isoleret forhøjelse af trigly­

(TSH).

cerider i blodet er forbundet m ed øget risiko for akut pancreatitis. Forløb

Patofysiologi

I praksis inddeles behandlingskrævende hyperlipidæmi i

Triglycerid, kolesterol og kolesterolestere transporteres i

tre situationer. Generelt anvendes følgende behandlings­

blodet som lipoproteiner omgivet af en fosfolipidkappe,

mål ved sekundær profylakse: P-kolesterol < 4,5 m m ol/l,

Kapitel

17

Dyslipidæmi

510

K apitel 17

P-LDL-kolesterol < 2,5 m m ol/l (< 2,0 m m ol/l ved sam ­

sat ankeltryk, der hos 80-90 % vil være asymptomatisk.

tidig diabetes og i øvrigt hvis muligt) og P-triglycerid
5-6 mmol/1) kan vælge fibrat. Da

også inden for norm alom rådet.

lav HDL-kolesterol er en risikofaktor i sig selv, kan det overvejes at øge HDL-kolestrol, fx m ed nikotinsyre.

Isoleret forhøjelse af triglycerid m ed triglycerid >

Aterosklerose er multifaktoriel, og en række kendte faktorer frem m er udviklingen af aterosklerose (Tabel 17.1).

8-10 mmol/1 behandles prim æ rt m ed kostintervention og fibrat.

Prognose Statinbehandling bed rer prognosen for raske m id ald ­ rende m æ n d m ed hyperkolesterolæm i (> 6,5 mmol/1). Sekundæ r præ vention m ed lipidsæ nkning reducerer m orbiditet og m ortalitet hos patienter m ed iskæm isk

Tabel 17.1. Faktorer, der frem m er udviklingen af ate­ rosklerose.

M odificerbare faktorer • • • •

hjerte-kar-sygdom m ed 30-50 %.

Aterosklerose G en erelt

Definition Aterosklerose (åreforkalkning) er en inflammatorisk til­ stand i de store og mellemstore arterier karakteriseret af forandringer i arterievæggen m ed fibrose og aflejring af kolesterol og andre lipider.

• • •

Tobaksrygning Fysisk in aktivitet Fed kost Dyslipidæmi •

Hyperkolesterolæ mi (> 3,5-5 m m o l/l)

•

Lavt HDL-kolesterolæ mi (< 1 m m o l/l)

• Hypertriglyceridæmi (> 2 m m ol/l) Hypertension Diabetes mellitus Adipositas

Ikkemodificerbare faktorer Arvelig disposition for aterosklerotisk sygdom eller hyperlipidæ mi Køn (mand) Alder

Forekomst Aterosklerose er langt den hyppigste arteriesygdom. Præ ­

De væsentligste æ ndringer sker i det inderste lag – in ­

valensen øges m ed alderen og er næsten 100 % hos ældre

tim a – idet LDL-kolesterol træ nger ind, og blodets m o

i den vestlige verden. I D anm ark er prævalensen af de

nocytter rekrutteres til intim a og om dannes til koleste

hyppigste symptom givende iskæmiske m anifestationer

rolholdige makrofager. D er dannes sm å lom m er med

i hjerte, hjerne og ben henholdsvis ca. 150.000, 50.000

disse makrofager, også kaldet fedtstriber. Efterhånden

og 50.000. Epidemiologiske undersøgelser tyder på, at

som aflejringerne bliver større, tales der om plaquedan

hos ældre over 70 år kan aterosklerose i benets arterier

nelse og i svære tilfælde stenoser eller okklusioner. Som

påvises hos op m od 20 %. D er er tale om at påvise ned­

sygdom men skrider frem, kan der opstå en række kom-

511

K arsy g d o m m e

B

A

Forløb

Patienter med perifer aterosklerose er i høj risiko for også at udvikle symptomatisk iskæmisk hjertesygdom. Faktisk er prognosen for disse patienter ofte dårligere, end den er for hjertepatienter. Derfor er det afgørende at få pa­ tienterne til at forstå sam m enhængen og derm ed opnå forståelse for de nødvendige livsstilsændringer og den forebyggende medicin.

C

D

Den specifikke behandling til afhjælpning af lokale karforandringer er beskrevet under de enkelte organer. Generel forebyggelse er relevant for alle patienter, der har sym ptomgivende aterosklerose, uanset om det er i hjerte, hjerne eller perifere arterier (sekundær forebyg­ gelse). Det vil sige, at de kendte risikofaktorer (se Tabel 17.1) gennemgås, og der sættes ind, hvor det er muligt.

Figur 17.1. Komplikationer til aterosklerose. A) Arterien stenoserer, B) ulcerationen og emboli, C) trombedan nelse okkluderer arterien, og D) degeneration fører til aneurisme.

For alle patienter med tegn til aterosklerose gælder, at de skal ophøre m ed at ryge, motionere regelmæssigt og omlægge kosten, således at de spiser m indre mættet fedt, kolesterol og animalske produkter samt mere frugt, grøntsager og fisk. Hyperlipidæmien behandles prim æ rt

plikationer: De aterosklerotiske plaques kan forsnævre

ningslinjer for sekundærprofylakse ved aterosklerotiske

karlum en, karlum en kan okkluderes som følge af tro m

komplikationer (se Tabel 16.1, s. 444). H ar patienten an­

bemasser, der dannes ved revner og ulcera i plaquet, eller

dre disponerende forhold såsom hypertension og/eller

trom ber kan løsrives og føre til embolisering. Endelig

diabetes, er behandling heraf overordentlig vigtig. D erud­

kan degeneration af karvæggen forårsage aneurism edan

over skal der iværksættes behandling m ed trom bocytag

nelse (Fig. 17.1).

gregationshæmmer, hvor acetylsalicylsyre er førstevalg. I

At hæmodynam iske forhold også spiller ind, viser sig

nogle tilfælde anvendes dopidogrel.

ved den typiske segmentære udbredelse af de ateroskle­

Hos personer i høj risiko kan det overvejes, om fore­

rotiske forandringer svarende til arteriernes forgrening,

byggelse skal iværksættes, også inden personen har haft

eksempelvis afgangen af koronararterierne fra aorta, ca

sym ptom er (prim ær forebyggelse). Im idlertid er præcis

rotisbifurkaturen og aortabifurkaturen. Aterosklerose er

identifikation af personer i høj risiko vanskelig, idet risi­

langt mere udtalt i benene end i arm ene og er i benene

kofaktorprofilen kun har ringe prædikativ værdi hos det

hyppigst lokaliseret til iliaca-, femoral- eller poplitealar

enkelte raske individ. Påvisning af aterosklerose, eksem­

teriene, mens kruralarterierne ofte går fri undtaget hos

pelvis med ultralyd af halskar eller CT-scanning af thorax

patienter m ed diabetes.

med henblik på kalk i koronarkarrene, synes at have bedre prognostisk værdi.

Kliniske fund

Selvom aterosklerose er en generel sygdom, frembyder patienterne oftest kun sym ptom er fra ét eller få organer. De kliniske fund afhænger af det afficerede organ, hvilket gennemgås i det følgende og under iskæmisk hjertesyg­ dom (s. 437) og cerebrovaskulære sygdomme.

Kapitel 17

m ed statin. Det tilstræbes at behandle efter gængse ret­

512

K apitel 17

Kronisk ekstremitetsiskæmi (perifer aterosklerose)

Patofysiologi Perifert for den forsnævrede eller tillukkede arterie opstår der vævsiskæmi, hvor sværhedsgraden bl.a. afhænger af, om der udvikles kollateraler, hvilket igen afhænger af,

N ø g le p u n k te r

•

Symptomgivende underekstremitetsateroskle rose findes hos 7 % af 70-årige mænd.

•

Patienten d e b u te re r typisk med læg-claudica

hvor hurtigt de okklusive forandringer opstår. I arm en findes aterosklerosen overvejende i aa. sub­ clavia og axillaris. På grund af bedre kollateraler bliver sym ptom erne sjældent så udtalte.

tio, der evt. kan progrediere til hvilesmerter, iskæmiske sår og gangræn. •

Diagnosen stilles på de typiske symptomer og fund samt nedsatte perifere blodtryk.

•

Patienten med claudicatio rådgives primært om rygeophør, kostomlægning og motion, og der iværksættes behandling med trom bocyt aggregationshæmmer og statin.

•

M edicinsk

behandling a f patienter med

claudicatio vil hos 80 % kunne stabilisere el­ ler bedre symptomerne. •

Patienten med hvilesmerter, sår eller gangræn behandles tillige med ballonudvidelse eller bypass.

•

Langtidsoverlevelsen er nedsat pga. iskæmisk hjertesygdom.

Kliniske fund

Underekstremitetsaterosklerose inddeles efter sværheds­ graden af sym ptom er og kliniske fund i claudicatio, hvi­ lesmerter, sår og gangræn.

Symptomer F unktionssm erter – claudicatio interm ittens – opstår under gang og svinder efter et par m inutters hvile. Til­ standen kaldes også vindueskiggersygdom . Sm erterne er oftest lokaliseret til lægm usklerne, m en også lår- og balleclaudicatio forekommer. G angdistancen er m eget forskellig og kan spænde fra adskillige hundrede m eter til få skridt. Gangdistancen afhænger også af ganghastighed og evt. hældning/trappegang og angives ofte meget upræ ­ cist. Derfor er det vigtigere at relatere gangfunktionen til dagligdag og arbejdsforhold.

G e n e re lt

Hvilesmerter, der opstår, når gennem blødningen re­

Definition

duceres yderligere, er lokaliseret til fod og tæ er og optræ ­

Gradvis udvikling af utilstrækkelig blodforsyning til

der især om natten. Smerterne lindres, når foden hænges

b enet eller arm en. Synonym: perifer arteriesygdom .

ud over sengekanten. I svære tilfælde, hvor sm erterne

A fhængigt af svæ rhedsgraden skelnes der mellem

er konstante, sidder patienten op og sover, hvilket kan

asymptomatisk nedsat perifert tryk (Fontainestadium I),

medføre betydelige inaktivitetsødemer.

claudicatio, dvs. sm erter ved gang (Fontaine II), sm erter

Symptomerne ved overekstremitetsarteriosklerose er

i hvile (Fontaine III) samt sår og/eller gangræn (Fontaine

sm erter og træ thed i skulder og arm , især ved arbejde

IV). Hvilesmerter, sår og gangræ n betegnes samlet som

med arm ene hævet over skulderhøjde.

kritisk iskæmi.

Erektiv im potens kan ses ved okklusion af aorta og bækkenarterier.

Forekomst Symptomgivende aterosklerose i underekstrem iteterne

Fund

forekommer hos < 1 % af personer under 40 år stigende til

Det er m ed enkle undersøgelser muligt at vurdere perfu­

7 % blandt 70-79-årige m ænd og noget lavere hos kvinder.

sionen i underekstrem iteterne. Ved klinisk undersøgelse

Prævalensen i den danske befolkning skønnes at være

suppleret m ed ankeltrykm åling kan praktisk taget alle

50.000. Asymptomatisk nedsat ankeltryk findes hos hver

patienter m ed underekstrem itetsaterosklerose diagno

femte dansker > 70 år. Symptomgivende aterosklerose i

stiseres korrekt.

overekstremiteten er langt sjældnere.

Klinisk undersøgelse med pulspalpation foretages på benet i lysken (a. femoralis), i knæ hasen (a. poplitea),

Karsygdomme

513

bag mediale malleol (a. tibialis posterior) og på fodryg­

m ed foden, mens benet er eleveret. Patienter med arteriel

gen (a. dorsalis pedis). Perifert for de forandrede kar er

insufficiens vil da i løbet af få m inutter få ondt i læggen,

pulsen svækket eller ophævet. En almindelig fejlkilde er,

og foden bliver livid, hvis den ikke allerede er bleget af

at undersøgeren føler sin egen fingerpuls.

under elevation. Et alternativ er at bede patienten gå rask

På arm en foretages pulspalpation i arm hulen (a. axil laris), i albuebøjningen (a. brachialis) og ved håndleddet

op og ned ad gangen. I begge tilfælde vil ankeltrykket være faldet.

(aa. radialis og ulnaris). Klinisk vurdering af perfusionen

Trofiske forandringer, fx reduceret behåring og neg­

ved hjælp af hudfarve og kapillærreaktion kan være usik­

levækst på den afficerede ekstremitet, forekommer som

ker. Ved udtalt iskæmi findes ekstrem iteterne kølige og

følge af længerevarende reduceret vævsgennemblødning.

blege til cyanotiske. Hvis cirkulationen helt er ophørt, bli­

Sår findes typisk på tæer, hæl og steder udsat for tryk.

ver huden voksbleg – livid. Kapillærrespons, dvs. den tid,

Arterielle ulcera er smertefulde, m edm indre der tillige

det tager, inden hudfarven vender tilbage, efter at u nder­

er neuropati, hvilket oftest forekommer hos diabetikere

søgeren har trykket et hudom råde tom t for blod, er for­

(Tabel 17.2).

længet ud over de normale 2-3 sek. Elevationsprøven kan

Gangræn begynder, ligesom hvilesmerter, perifert i

benyttes til at skønne over det perifere tryk. Med patienten

tæerne. Især diabetikere får gangræn. Holdes gangrænet

liggende fladt på ryggen løfter undersøgeren benet svaren­

tø rt og frit for infektion, tørrer tæerne ind – de m um i­

de til, at foden er hævet ca. 50 cm over lejet. Bliver planta

ficeres. Sår og gangræn af overekstremiteten er sjældne

bleg til livid inden for 1-2 min, er det udtryk for, at tryk­

og ses kun hos patienter, der tillige har okklusion af fin­

ket er lavere end 30-40 mmHg. Når ekstremiteten efter­

gerarterierne, fx som led i bindevævssygdom eller pga.

følgende hænger nedad, vil der komme reaktiv hyperæmi.

perifer embolisering.

Ønskes en vurdering af funktionsiskæmi, kan man be­

Tabel 17.2. Årsager og karakteristika for kroniske bensår.

Årsag

Karakteristika

Venøs insufficiens/posttrombotisk

Lokaliseret cirkumferentielt til distale tredjedel af crus, oftest på malleolerne. Respekterer fascien. Ødem og lipodermatosklerose i omgivelserne. Langvarigt forløb vekslende mellem heling og sårvækst Sjældent smertefuld. Anamne stisk oplysning om dyb venetrombose og eller varicer. OBS. blandingssår

Arteriel insufficiens/iskæmi

Forekommer alle steder på crus, fod og tæer, hyppigst perifert. Respekterer ikke fascien. Ofte smertefuld. Anamnestisk oplysning om claudicatio

Neuropatisk/ diabetes mellitus

Skarpt udstanset og ofte dybt sår med nekrose og infektion i bunden. Lokali­ seret til fodsål eller over knogleprominenser. Smertefri. Patienten har diabe­ tes mellitus

Traumatisk

Ældre patienter med atrofi eller patienter i prednisonbehandling får sår ved selv små traumer

Tryksår

Immobilisation, anæstesi og dårlig perfusion giver tryksår, typisk over os sa crum, hofter og hæle

Vaskulit

Okklusion af digitalarterierne i forbindelse med bindevævssygdomme, fx skle rodermi, ledsages af finger- og tåspidsgangræn

Malign tum or

Forekommer alle steder. Morfologien er vekslende fra tørt skorpedækket sår til væskende sår, evt. omgivet af inverteret rand. Rød, brun eller sort farvning af sår og omgivelse ses afhængigt af tumortype

Kapitel 17

nytte Lewis’ arbejdsprøve, hvor patienten vipper rytmisk

514

K apitel 17

Figur 17.2. Ankeltryk målt med Doppler-metoden. En almindelig blodtryksmanchet placeres omkring ankelleddet,

og flow-slgnal i en fodarterie opfanges med Doppler-apparatet, med flowproben placeret over a. dorsalis pedis (vist på figuren) og a. tibialis posterior (rød prik). Manchetten blæses op og slippes langsomt, ligesom når der måles blod­ tryk på armen. Flow-signalet vil atter høres, når trykket i manchetten er lavere end det systoliske blodtryk.

Parakliniske undersøgelser

m est praktiske m etode i klinikken er D oppler-m etoden.

Perifer blodtryksmåling. Måling af blodtrykket perifert

På m ålestedet (anklen) anbringes en blodtryksm anchet,

på benet (ankel og tå) eller arm en (fingre) bruges til at

der blæses op over det systoliske tryk og herefter gradvis

vurdere graden af perifer iskæmi og er derfor diagnostisk

sænkes. N år blodet igen kan passere, bestem m es det sy­

for obstruktiv arteriel sygdom. Den hyppigst anvendte og

stoliske tryk, idet blodets bevægelser opfanges af Doppler apparatet (Fig. 17.2). Alternativt, eller når D oppler-m etoden er inkonklu siv (hos patienter m ed stive arterier på ankelniveau eller hos patienter, hvor perfusionen er så ringe, at D opple ren ikke fanger signalet), anvendes en stræksensor – en strain gauge – d er placeres på én eller flere a f tæ erne (Fig. 17.3). Blodtryksm anchetten placeres på tå (tåtryk), finger (fingertryk) eller ankel (ankeltryk), men proksimalt for stræksensoren. M anchetten blæses op, og når blodet igen kan passere m anchetten, sker der en volum enfor­ øgelse, som registreres af stræksensoren. D et perifere tryk er proportionalt m ed system tryk­ ket og kan derfor udtrykkes ved et indeks – ankel-arm indeks eller ancle-brachial-index (ABI). D et norm ale ankel-arm -indeks (ankeltryk divideret m ed arm tryk) er 1,0-1,2, m ens det tilsvarende tå- og fingerindeks er 0,7. Diabetikere og uræm iske patienter kan have udtalt forkalkning af kruralarterier, hvilket gør, at arterierne ikke kan afklemmes, hvorved ankeltrykket ikke kan be­ stem m es eller overvurderes. Tåtryk er i de situationer

Figur 17.3. Tå-trykmåling med blodtrykmanchet og stræksensor (strain gauge) placeret omkring storetå.

mere pålideligt. De perifere tryk benyttes især til at følge æ ndringer i tilstanden hos den enkelte patient og til at

K a rsy g d o m m e

515

forudsige m uligheden for, at eventuelle sår kan hele, idet

belastning (hvor blodflowet ofte øges med en faktor 5-10)

et ankeltryk < 50 eller et tåtryk < 20-30 m m H g giver

bliver insufficient.

dårlige muligheder for sårheling. Definitorisk har m an

Billeddiagnostiske undersøgelser. Ultralydsscanning

ifølge W HO perifer karobstruktion (perifer aterosklerose

giver såvel inform ation om anatomiske forhold (størrel­

i den vestlige verden), når ABI < 0,9. ABI > 1,3 tyder på

sesforhold og obstruktion) som om blodstrømning. Me­

stive kar som anført ovenfor. Hos patienter m ed klas­

toden er velegnet til de større og de overfladiske kar.

sisk claudicatio interm ittens-sym ptom er trods fodpuls

Arteriografi med intraarteriel injektion af røntgenkon­

og norm alt ankeltryk i hvile, kan man med fordel udføre

traststof benyttes til kortlægning af det aterosklerotiske

Lewis’ arbejdstest m ed måling af ankeltryk ved hjælp af

arterietræ m ed henblik på operation. Et kateter indføres

D oppler før og efter m uskelarbejdet. Hvis patientens

via a. femoralis, til spidsen befinder sig det sted i arterie­

symptomer skyldes insufficient kredsløb, vil det perifere

systemet, der ønskes undersøgt (Fig. 17.4). Ved digital

blodtryk falde m inim um 15 % som følge af vasodilata

subtraktionsarteriografi kan strukturer, der vanskelig­

tion i forbindelse m ed muskelarbejde. D er er tale om,

gør tolkningen, fx knogler, elimineres elektronisk. A r­

at kredsløbet er sufficient i hvile, hvorim od det u n d er

teriografi, der forudsætter brug af radioaktive stråler, er forbundet med en lille risiko for allergiske og trom boem boliske komplikationer samt blødning og nyrefunktions påvirkning, udføres kun, og hvis de samme informationer ikke kan opnås på anden måde. Med CT- og MR-scanning er det i varierende omfang muligt at visualisere arterierne ikkeinvasivt med og uden

Differentialdiagnoser Diagnosen stilles på baggrund af typiske symptomer og fund. Ved claudicatio er knæ - og/eller hofteartrose de vigtigste differentialdiagnoser, men tilstandene skelnes let fra hinanden, idet claudicatio først optræder efter nogen gang, hvorim od artrosesm erter optræ der initialt. Hertil kom m er, at sm erterne ved claudicatio er lokaliseret til musklerne i m odsæ tning til i leddene. A ndre tilstande, m an skal tænke på, er venøs insufficiens, spinalstenose og rodkom pression samt perifer neuropati, der kan give differentialdiagnostiske overvejelser. Se også Tabel 17.2 med hensyn til bensår.

Forløb

Naturhistorie Hen ved 10-20 % af patienter med claudicatio vil i løbet af en fem årsperiode udvikle kritisk iskæmi, dvs. hvile­ smerter, sår eller gangræn, med risiko for at miste benet, Figur 17.4. Aortofemoralisarteriografi. Røntgenkontrast­

såfremt perfusionen ikke kan bedres. De perifere tryk

stof indsprøjtes i aorta gennem kateter indført via højre a. femoralis. På venstre side er a. iliaca communis ok kluderet, men a. iliaca externa og a. femoralis genfyldes perifert for okkluslonen via snoede kollateraler fra lum balarterier og fra det modsidige iliacasystem.

er vejledende for prognosen: Er ankeltrykket under 50 eller tåtrykket under 20-30 m m Hg hos en patient med sår eller tågangræn, er udsigten til sårheling eller heling efter tåamputation ringe.

Kapitel 17

brug af kontraststof.

516

K apitel 17

A

B

C

D

E

Figur 17.5. Ballonudvidelse og stentbehandling af illaca stenoser. A) Arteriografikateter indført via venstre a. femoralis communis med fremstilling af stenoser i højre a. iliaca commu­ nis og externa (hvide pile). B) Stenoser passeret med guidewire og ballonkateter. C) og D) PTA- og stentbehandling af iliaca stenoser. E) Afslutnings-DSA viser velplacerede stents og ingen reststenoser.

Karsygdomme

517

Risikoen for at miste benet er således ikke så stor for

om kirurgisk behandling er det vigtigt også at vurdere den

en patient m ed claudicatio. D erim od er dødeligheden

operative risiko, fordi over halvdelen af patienterne har

m arkant forøget. For patienter m ed henholdsvis claudi

betydende åreforkalkning andre steder, først og fremmest

catio intermittens og kritisk iskæmi er femårsoverlevelsen

i hjertet, eller kronisk lungesygdom (se kap. 15, s. 402).

ca. 75 % og 30-50 % svarende til en 3-5 gange øget d ø ­

De fleste okklusive processer i overekstremitetsarteri

delighed sam m enlignet m ed norm albefolkningen. Den

erne giver kun beskedne sym ptom er og er ikke behand

hyppigste dødsårsag er iskæmisk hjertesygdom.

lingskrævende. Patienter m ed svære funktionssm erter

Behandling D en initiale behandling af patienter m ed claudicatio er forsøg på at reducere de aterosklerotiske risikofaktorer i form af livsstilsændringer og m edicin (se Tabel 16.1, s. 444). Specielt har gangtræning vist sig som en effektiv behandling af claudicatio; tre m åneders daglig træ ning i m indst 30 m inutter kan forventes at øge gangdistancen m ed 150 %. Er der efter 3-6 m åneder ingen effekt, og er generne begrænsende for hverdagens aktiviteter, må invasiv behandling overvejes. Patienter med hvilesmerter, sår eller gangræn skal straks henvises til karkirurgisk vur­

Kapitel 17

dering med henblik på revaskularisering. I overvejelserne

Figur 17.7. Infragenikulær In situ-bypass. Vena saphena Figur 17.6. Bukseproteseoperation (aorto-bifemoral by

pass) ved bilateral Iliaca-okkluslon, hvor blodet ledes fra aorta abdominalis til a. femoralis communis (en bypass). Bukseprotesen er typisk fremstillet af gelatinebehand­ lede nylonfibre.

magna bruges som bypass ved okklusion af a. femora­ lis superficialis. Proksimal anastomose svarende til a. femoralis communis, distale anastomose svarende t il a. poplitea infragenikulært, hvorved arterieblodet ledes (bypasses) uden om den okkluderede a. femoralis su­ perficialis.

518

K apitel 17

tilbydes rekonstruktion på linje m ed patienter m ed u n

for akut trom bose (se under akut iskæmi). Postoperativt

derekstremitetsiskæmi.

kan den foretagne rekonstruktion trombosere, og jo mere

Medicinsk behandling stiler m od at reducere/elim i

perifert indgrebet er, jo højere er risikoen for trombose.

nere risikofaktorer som tobaksrygning, fedtrig kost, fy­

Holdbarheden af en bukseprotese er således ganske god,

sisk inaktivitet, hyperlipidæm i og hypertension (se Tabel

idet kun 10-20 % trom boserer inden for de første fem år.

17.1). D et første råd til patienter m ed claudicatio er, at de

Ved op m od halvdelen af perifere karkirurgiske indgreb,

skal m otionere og holde op m ed at ryge. M edikamentel

fx fem oropopliteal bypass, ses trom bosering inden for

behandling har begræ nset effekt på gangdistancen, m en

fem år. H oldbarheden af ballonudvidelser m ed og uden

trom bocytaggregationshæm m ere kan ligesom lipidsæn

samtidig stentbehandling, fx af a. iliaca, er generelt kor­

kende behandling nedsæ tte den kardiale m orbiditet og

tere end for det tilsvarende karkirurgiske indgreb. Det

m ortalitet foruden at nedsætte risikoen for progression i

skal im idlertid sammenholdes med færre komplikationer

underekstremitetsaterosklerose.

og hurtigere rehabilitering, ligesom ballonbehandlingen

Kirurgisk behandling. D et er m uligt at ballonbe­ handle en forsnævret arterie m ed perkutan translum i­

ofte kan gentages ved trom bosering, eller patienten kan tilbydes en åben kirurgisk behandling.

nal angioplastik (PTA), evt. kom bineret m ed indsættelse af et m etalnetrør – en stent – til at afstive karvæggen (Fig. 17.5).

Den diabetiske fod Fodproblemer m ed sår og infektioner udgør et væsentligt

M etoden er velegnet til behandling af korte steno­

problem hos patienter m ed diabetes mellitus (se kap. 13,

ser. Alternativet hertil er et åbent indgreb enten i form

s. 362). D et er især patienter m ed langvarig og dårligt re­

af trom bendarterektom i, hvor arterien åbnes, og intim a

guleret diabetes, der udvikler perifer neuropati. D et øger

m ed forkalkning og trom be fjernes, eller bypass, hvorved

risikoen for fodtraum er, idet sm ertersansen er påvirket

blodet ledes uden om det aflukkede karsegment. Sidst­

eller ophævet. Iskæmi og neuropati er ofte til stede sam ­

næ vnte kan være a f kunststof som fx en bukseprotese

tidig, m en i varierende grad. Aterosklerotisk betinget is­

(Fig. 17.6), der anvendes ved aortoiliakale okklusioner,

kæmi hos diabetikere behandles som hos ikkediabetikere,

eller af autologt materiale, fx v. saphena magna, der er det foretrukne ved perifere bypass (Fig. 17.7).

m en forløbet er ofte mere lunefuldt. D et skyldes bl.a. en øget risiko for infektion og abscesudvikling sam t det for­

Ved tågangræn er det nødvendigt at am putere én el­

hold, at diabetikeren ofte har m ere perifere forandringer

ler flere tæ er i forbindelse m ed en karrekonstruktion. Er

i arteriesystemet end den ikkediabetiske patient. N euro

gangrænet fremskredent, eller er det teknisk ikke muligt

patiske fodsår (se Tabel 17.2) behandles m ed aflastning,

at udføre en bypass, kan crus- eller femuramputation blive

antibiotika og evt. kirurgisk drænage ved abscesdannelse.

aktuel (se Fig. 19.13, s. 574). Ved behandling af overekstremitetsaterosklerose be­ nyttes sam m e principper som i underekstrem iteterne.

Arteritis A rteritis er en heterogen gruppe af sygdomme, der af­

Ved forandringer centralt i a. subclavia kan arterien deles

ficerer større og m ind re arterier, arterioler og vener.

perifert herfor og anastomoseres ende-til-side til a. carotis

Ved nogle sygdomme er det p rim æ rt arterierne, der er

communis.

angrebne (se vaskulitter, kap. 11, s. 314), ved andre er

K irurgisk rekonstruktion er behæ ftet m ed en vis

arteritten en del af sygdomsbilledet, som tilfældet er ved

um iddelbar komplikationsfrekvens, først og frem m est i

m ange bindevævssygdom m e, fx polyarteritis nodosa,

form af blødning og kardiopulm onale komplikationer.

lupus erythem atosus dissem inatus og skleroderm i (se kap. 11, s. 312).

Prognose Generelt er prognosen for benet god, m en patienterne har en m arkant forøget risiko for at dø, først og fremmest pga. samtidig koronar aterosklerose (se kap. 16, s. 444). Gangdistancen kan ofte øges, hvis patienten efterlever rådgivningen. Lokalt i de perifere arterier er der risiko

Karsygdomme

Akut ekstremitetsiskæmi – arteriel emboli og trombose

519

Emboli. Arterielle em bolier består oftest af centralt d an n et trom bem ateriale, d er via arteriesystem et fø­ res perifert resulterende i aflukning af blodstrøm m en. Mere end tre fjerdedele af arterielle em bolier kom m er

N ø g le p u n k te r

fra hjertet, hvor de hyppigste årsager er atrieflimren og

•

Trombose og emboli er de hyppigste årsager

myokardieinfarkt. Sjældnere kardielle årsager er hjerte­

til akut ekstremitetsiskæmi.

klapsygdomme og endokardit. Ikkekardielle embolikilder

Sym ptom er – "the five P's": pain, pallor,

er trom ber dannet i aneurismer eller på aterosklerose i de

pulselessness, paraesthesia og paresis.

centrale arterier. Afbrydes den arterielle forsyning m o­

Revaskularisering inden seks tim er er essen­

m entant i et normalt kartræ, dvs. uden mange kollateraler,

tiel, hvis irreversible skader skal undgås.

vil perfusionen i ekstremiteten stort set ophøre. Venøse

• • •

Risiko fo r kom partm entsyndrom , kardielt

trom ber dannet i underekstrem itetens dybe vener (dyb

svigt og myoglobinuri.

venøs trombose, DVT) kan rive sig løs og give anledning til lungeembolier.

Arterietraumer skyldes oftest stumpe traum er i for­ G enerelt

bindelse med luksationer og kontusion. Overstrækning af

Definition

arterien, fx ved en fraktur, kan medføre intim aoprulning

Pludselig afbrydelse af blodtilførsel til en ekstremitet eller

og sekundær trombose, selvom arterien er intakt. Over

en del af den.

rives arterien, bløder det ud i det omgivende væv eller ud i det fri. Ved iatrogene arterielæsioner kan der opstå et pulserende hæmatom (pseudoaneurisme), fx svarende til a. femoralis com munis efter koronar arteriografi (KAG)

daglige arbejde på de karkirurgiske afdelinger, hvoraf h o ­

eller underekstrem itetsarteriografi. Hvis både arterien

vedparten skyldes trom bose af i forvejen aterosklerotiske

og den nærved liggende vene beskadiges, kan der opstå

arterier eller tidligere karrekonstruktioner. En m indre

en arteriovenøs fistel. Akut aortadissektion kan i nogle

del skyldes embolisering, og i D anm ark skyldes endnu

tilfælde medinddrage bækken og ekstremitetsarterierne,

færre arterietraumer. Den samlede incidens af behand lingskrævende tilfælde skønnes at være om kring 1.000 tilfælde årligt.

Patofysiologi

Trombose. Akut iskæmi kan opstå, hvis en i forvejen ate­ rosklerotisk forandret arterie trom boserer akut. D et er langt den hyppigste m ekanism e ved akut forværring af alle former for aterosklerose, herunder også ekstremitets­ iskæmi. Der er tale om lokal trombose, som udløses sva­ rende til et aterosklerotisk plaque/stenose. Et aneurisme kan også trombosere akut, fx svarende til a. poplitea. G ra­ den af iskæmi afhænger af, hvor veludviklet den kollate rale forsyning til ekstremiteten er. Dette forhold forklarer, hvorfor akut trombose hos en patient med kronisk under ekstremitetsiskæmi, fx claudicatio intermittens, sjældent giver svær akut iskæmi. Risikoen for trombose øges i for­ bindelse m ed dehydrering, hypovolæmi og immobilise­ ring. Maligne sygdom me og mange hæmatologiske til­

Figur 17.8. Akut iskæmisk venstre underekstremitet

stande øger ligeledes risikoen for trombose.

hvor foden fremstår bleg.

Kapitel 17

Forekomst A kut ekstrem itetsiskæm i udgør ca. en fjerdedel af det

520

K apitel 17

Tabel 17.3. Differentialdiagnoser ved akut iskæmi.

Beniskæmi

Dyb vene­ trombose

Phlegmasia caerulea dolens

Fiberspræng­ ning

Iskias/rodkompression/ spinalstenose

Debut

Akut

Akut

Akut

Akut

Subakut

Smerter

Svære – lindres ved, at benet hænger nedad

Moderate – lindres, når benet eleveres

Svære lindres af immobilisering

Svære

Svære

Ødem

Nej

Ja

Ja – udtalt

Ja – let

Nej

Hudtemperatur

Kølig

Varm

Varm proksimalt Kold distalt

Normal

Normal

Hudfarve

Bleg til marmoreret

Let cyanotisk

Dybt cyanotisk

Normal

Normal

Perifere pulse

Mangler

Normale

Mangler

Normale

Normale

Følesans

Nedsat

Normal

Normal til nedsat

Normal

Normal til ned­ sat

Perifere vener

Sammenfaldne

Fyldte

Fyldte, evt. tromboserede

Normale

Normale

hvilket også kan medføre akut okklusion og ekstremitets

af et åbentstående sår giver diagnosen um iddelbart, m en

iskæmi (se s. 527).

hvis blødningen fx akkumuleres i lårm uskulaturen, kan det eneste tegn på arterielæsion være kredsløbsshock og hævelse. Intim alæsion kan overses i starten, fordi der er

Kliniske fund

puls perifert for skaden, indtil trom bosering indtræ der

Symptomer og fund

nogle tim er senere.

A kut arteriel okklusion m edfører perifer vævsiskæmi. Symptomerne vil manifestere sig mest akut, hvis blodfor­

Parakliniske undersøgelser

syningen før tillukningen var norm al. D e typiske sym p­

En ekstrem itetsem boli diagnosticeres på den pludselige

tom er er de 5 Per: pulsudfald, sm erte (pain), bleghed

debut af de typiske sym ptom er hos en patient m ed atrie

(pallor), paræstesi og paralyse (Fig. 17.8).

flimren eller akut myokardieinfarkt. Yderligere billeddiag

Paræstesi og paralyse er tegn p å svær iskæm i, der

nostiske undersøgelser er ikke nødvendigt for diagnosen.

bliver irreversibel, hvis iskæm ien ikke ophæves inden

H ar patienten derim od forudgående haft sym ptom er på

for få timer. Hvis iskæm ien yderligere progredierer, vil

arteriel insufficiens, er trom bose mest sandsynlig, og bil

der tillige indtræ de rigiditet a f led (typisk ankelled) som

leddiagnostisk undersøgelse, ultralyds-, MR-scanning el­

tegn på, at iskæm ien nu er så fremskredet, at muskulatur

ler arteriografi m å da overvejes.

og nerver er irreversibelt skadet. Særligt dram atisk er en sadelemboli i aortabifurkaturen, hvor begge underekstre­

Differentialdiagnoser

m iteter bliver iskæmiske. Tromboembolier til overekstre

Dyb venøs trombose, venøst gangræn (phlegmasia cae

m iteten vil sjældent medføre sam me grad af iskæmi som

rulea dolens), fibersprængning, spinal- og rodkom pres­

i underekstrem iteten pga. præform erede kollateraler.

sion (Tabel 17.3).

Bliver en større ekstrem itetsarterie revet over, vil der opstå perifer iskæmi og blødning Pulserende blødning ud

Karsygdomme

521

Forløb

Behandling

Spontant forløb

Initialt gives antikoagulationsbehandling m ed heparin

U behandlet vil akut svær iskæm i m edføre irreversibel

for at forebygge yderligere trombosering.

skade af m uskulatur og nerver. Ekstremiteten bliver livid

M edikam entel trom bolyse m ed rekom binant væv

med spredte rød-cyanotiske hudblødninger, fodleddet bli­

plasminogenaktivator (rTPA) kan benyttes ved trom bo

ver stift (rigidt) og lægm uskulaturen hård. I fremskredne

em bolier og akut trom bose, der er m indre end to uger

tilfælde bliver patienten febril og kredsløbspåvirket pga.

gamle. Stoffet gives intraarterielt gennem et kateter med

frigørelse af toksiske stofskifteprodukter fra den iskæmi

spidsen lejret i eller tæ t ved tromben. Trombolysebehand

ske ekstremitet. Akut amputation uden forsøg på revasku

ling er forbundet m ed blødningsrisiko og er derfor bl.a.

larisering kan i de tilfælde være livreddende.

kontraindiceret ved m ave-tarm-blødning, cerebrovasku læ rt tilfælde de seneste tre m åneder og traum e/kirurgi de seneste 10 dage. Det er ligeledes en forudsætning, at be­ net/foden ikke er så iskæmisk, at revaskularisering i løbet af få tim er er nødvendig for at redde ekstremiteten. Er det tilfældet, vælges prim æ rt én af de to kirurgiske metoder. E m bolektom i/trom bektom i. Fjernelse af blodprop­ pen ved hjælp af et tyndt ballonkateter (Fig. 17.9). Ind­ grebet kan udføres i lokalbedøvelse via a. femoralis eller a. brachialis. K arkirurgisk rek o n stru k tio n , fx m ed anlæggelse af en bypass forbi okklusionen, kom m er på tale, hvis det T raum atiske arterielæ sio n er. Før behandlingen iværksættes, er det vigtigt at foretage en prioritering af ar­ terielæsionen i forhold til den samlede behandling af pa­ tienten (se kap. 5, s. 95). De fleste arterielæsioner kræver karkirurgisk rekonstruktion, evt. m ed anvendelse af en patch eller bypass. Samtidig fraktur stabiliseres inden kar­ rekonstruktion.

Prognose Jo længere tid der går, før perfusionen retableres, desto større er risikoen for irreversible iskæmiske skader. Trods et ofte beskedent operativt indgreb er m ortaliteten høj – 10-20 %. Det skyldes dels den tilgrundliggende hjerte­ sygdom, dels reperfusionsskader, der lokalt kan føre til kom partm entsyndrom (se Fig. 19.7, s. 567) og systemisk kan medføre en sepsislignende tilstand m ed hypotension og multiorgansvigt. Patienter m ed irreversible iskæmiske skader skal behandles m ed prim æ r am putation uden for­ søg på revaskularisering. Figur 17.9. Embolektomi. Et embolektomikateter, der i spidsen har en oppustelig ballon, føres perifert i a. femoralis, indtil spidsen passerer embolus ud for knæet. Herefter blæses ballonen op, og kateteret kan trækkes tilbage medbringende embolus.

Profylakse Arterielle embolier har en høj recidivfrekvens, hvis ikke årsagen kan fjernes. En potentiel em bolikilde i hjertet, eller de centrale arterier, m å eftersøges m ed ekkokar-

Kapitel 17

viser sig um uligt at fjerne blodproppen.

522

K apitel 17

diografi, UL-scanning og evt. arteriografi. Kan em boli

Som mål for lidelsens sværhedsgrad, og til diagnostik

kilden ikke elimineres, kan nye embolier forbygges m ed

i tvivlstilfælde, kan anvendes perifer blodtryksmåling u n ­

antikoagulationsbehandling (vitamin K-antagonist). Hvis

der kuldeprovokation. Afkøling til 10°C hos en patient

vitam in K-antagonister er kontraindicerede, kan plade

med Raynauds syndrom medfører, at fingertrykket falder

hæ m m ere overvejes (acetylsalicylsyre eller clopidogrel).

abrupt til nul modsat en halvering af trykket hos normale. Bindevævssygdom skal overvejes (se kap. 11, s. 312).

Vasospastiske sygdomme Forløb

Raynauds syndrom

Kulde, tobak og brug af vibrationsværktøj skal undgås. Vasodilaterende behandling m ed calcium antagonist har

G en erelt

nogen effekt, m en også tit bivirkninger. Tidligere udfør­

Definition

tes kirurgisk sympatektomi ved svære symptomer, m en

Anfald af finger- eller sjældnere tåiskæmi pga. kulde eller

denne behandling er stort set forladt pga. skuffende lang

em otionel stress ledsaget af typisk farveskift: Først bliver

tidsresultater. Prognosen for patienter m ed Raynauds syn­

fingrene hvide, siden blå og til sidst højrøde.

drom er god, hvis det ikke optræ der i forbindelse m ed bindevævssygdom. Im idlertid m å mange patienter ændre

Forekomst

deres daglige adfærd, evt. skifte job mv.

O p til 20 % af alle, især yngre kvinder, h ar oplevet sym p­ tom er i fingre eller tæer, der er forenelige m ed Raynauds syndrom. Kun en lille del er dog generet i en sådan grad,

Vaskulær kompression

at de søger lægehjælp.

Interm itterende eller p erm an en t okklusion af arterier kan ske som følge a f afklem ning af om kringliggende

Ætiologi og patofysiologi

strukturer. Bedst kendt er thoracic outlet syndrome samt

D en initiale voksblege farve (lividitet) skyldes, at fin­

kom partm entsyndrom et.

gerarterierne kontraheres maksimalt, hvorved gennem ­ blødningen ophører. N år karspasmen aftager, løber små

Thoracic outlet syndrome

m æ ngder iltet blod ud i den dilaterede karseng, hvor det

Kar og nerver kan kom m e i klem m e i den øvre thorax

afiltes. Blegheden afløses derfor af cyanose. Efterhånden

åbning, hvor de passerer skalenerporten. Kun i nogle

som karspasm en svinder, in d træ d er der postiskæ m isk

tilfælde kan m an påvise en anatom isk årsag som et

hyperæmi, og den cyanotiske farve afløses af rødme.

halsribben eller en gam mel claviculafraktur. De fleste

Raynaudanfald kan optræ de u den anden påviselig

sym ptom er tilskrives afklem ning af plexus brachialis

sygdom, m en ses også hos patienter m ed bindevævssyg

m ed deraf følgende radierende sm erter og paræstesier fra

domm e som sklerodermi og hos patienter m ed okklusive

skulder til arm og hånd. Ved kompression af a. subclavia

forandringer centralt i ekstrem itetsarterierne. Raynauds

kan der opstå poststenotisk dilatation, hvori der aflejres

syndrom ses også hos personer, der arbejder m ed vibrati

vægtromber. Makro- eller mikroem bolisering herfra kan

onsværktøj. I nogle tilfælde er Raynaudanfald første tegn

føre til svær iskæmi af fingre eller hånd. De fleste patien­

på bindevævssygdom.

ter behandles konservativt, m en i enkelte tilfælde, især ved kompression af karrene, fjernes et eventuelt costa cervicalis eller costa 1 for at forbedre pladsforholdene

Kliniske fund

i skalenerporten.

Raynaudanfald har et karakteristisk trifasisk forløb udløst af kulde, emotionelle stimuli eller rygning. Anfald ledsa­

Popliteal entrapment syndrome

ges af paræstesier og smerter. Ofte inddrages kun et par

Et atypisk forløb af den mediale gastrocnemiusmuskel kan

fingre eller tæer. Efter længere tid kan der opstå trofiske

medføre afklemning af a. poplitea ved dorsal fleksion af

forandringer, sår og i sjældne tilfælde gangræn.

ankelled. Tilstanden, der oftest ses hos yngre sportstræ -

Karsygdomme

523

nede m æ nd, debuterer typisk m ed claudicatio-lignede

Aortaaneurisme

sym ptom er ved løb og kan ubehandlet resultere i aneu rismedannelse, okklusion og/eller perifer embolisering. Behandlingen består i frigørelse af a. poplitea ved over­

N ø g le p u n k te r

•

skæring af gastrocnemiusmusklen. Ved aneurism edan

(hyppigst), torakalt og torakoabdom inalt

nelse suppleres der m ed en kort bypass.

Kompartmentsyndrom Kar, nerver og m uskler kan afklemmes i deres forløb

(sjældnest). •

mandlige førstegradsslægtninge til personer,

ler traum er svarende til crus og underarm , hvor trykket i

gen, og kar og nerver afklemmes m ed perifer iskæmi og

der har aortaaneurisme. •

Ved ruptur dør flertallet

•

Screening er indiceret hos risikogrupper.

•

Små (< 4 cm) aneurismer rumperer sjældent,

neurologiske udfaldssymptomer til følge. Behandlingen består i at spalte fascierne (fasciotomi) over alle de berørte kompartmenter og dermed sænke trykket i de involverede muskelloger.e

Forekomsten øges med alderen og findes hos 5 % af 70-årige mænd og hos 20 % af

K om partm entsyndrom opstår især etter svær iskæmi el­

følge af det høje tryk ophører m uskelgennem blødnin­

Arteriosklerose er den hyppigste årsag til aor­ taaneurismer.

•

igennem en muskelloge omgivet af ueftergivelige fascier.

muskellogerne øges kraftigt pga. ødem og blødning. Som

Aortaaneurism er fo re ko m m e r abdom inalt

men risikoen øges med aneurismets diameter. •

Profylaktisk operation overvejes, hvis aneu rismediameteren er > 5 cm hos kvinder og >

B Torakalt aortaaneurisme

D Torakoabdominalt aortaaneurisme

Kapitel

A Normal aorta

17

5,5 cm hos mænd.

C Abdominalt aortaaneurisme

Figur 17.10. Definition af aortaaneurismer.

524

K apitel 17

syndrom og traumer. A ortaaneurism er kan briste med Aorta­ aneurism e

Perifer aneurism e

d eraf følgende livstruende intraabdom inal eller torakal blødning. I aneurism et dannes ofte m uraltrom ber, der kan embolisere m ed deraf følgende iskæmi af undereks­

Ruptur

tremiteterne. Trombosering er sjælden i m odsæ tning til ved perifere aneurism er (Fig. 17.11).

Kompression

Emboli

Kliniske fund

Symptomer Trom bose

De fleste aortaaneurism er er asymptomatiske. Med sti­ gende diam eter og hurtig ekspansion af aneurism et, kan patienterne få sm erter og sym ptom er pga. tryk på o m ­

Figur 17.11. Komplikationer til aneurismer. Relativ

givende organer. Sm erterne henføres til ryg, abdom en

hyppighed af komplikationer til aorta- og perifere aneurismer. Ruptur er den hyppigste komplikation til aortaaneurisme, mens trombose er den hyppigste kom­ plikation til perifer aneurisme.

eller praecordium afhængigt af aneurism ets lokalisation. Ruptur ledsages af stærke sm erter og varierende grader af kredsløbsshock, evt. pludselig død.

Fund G en erelt

D en objektive undersøgelse kan ikke afsløre et to ra­

Definition og inddeling

kalt aneurism e, m ens et større abdom inalt aneurism e

Udvidelse af aortas diam eter m ed mere end 50 % i for­

vil kunne palperes som en pulserende udfyldning. Ved

hold til den norm ale diameter, der er ca. 2 cm. D er skel­

truende eller manifest rup tu r vil patienten foruden sm er­

nes mellem torakale, abdom inale og torakoabdominale

ter vise tegn på hypovolæmisk shock m ed bleg, kølig og

aortaaneurismer. Torakoabdominale aortaaneurism er er

fugtig hud, h u rtig puls, norm alt eller lavt b lodtryk og

kendetegnet ved, at afgangen af nyre- og tarm arterier er

påskyndet respiration. Patienterne h ar ofte m angeårig

inddraget, uanset om torakale aorta er forandret eller ej.

hypertension og andre tegn på arteriosklerose.

Abdominale aortaaneurism er udgør 80 %, m indre end 20 % findes i torakale aorta, og nogle få procent er tora­

Parakliniske undersøgelser

koabdom inale (Fig. 17.10).

Abdominale aneurism er verificeres m ed ultralydsscan

Forekomst

M R-scanning. Arteriografi er kun sjældent nødvendig

Præ valensen tiltager m ed alderen; aortaaneurism er er

og udføres kun som led i den operative planlægning, fx

sjældne hos personer under 50 år. Blandt 70-årige m æ nd

hos patienter m ed kendt claudicatio. Et torakalt aorta­

findes små aneurism er (3-4 cm) hos godt 5 %, mens store

aneurism e kan m istænkes ved røntgen af thorax, m en

aneurism er (> 6 cm) tilsvarende findes hos 0,5-1 %. Præ ­

m å verificeres m ed CT- eller MR-scanning.

ning og, hvis operation overvejes, tillige m ed CT- eller

valensen er øget hos patienter m ed perifer aterosklerose, og hos mandlige førstegradsslægtninge til patienter med

Differentialdiagnoser

aortaaneurism e n år den op m od 20 %. Forekomsten hos

En tu m o r i abdom en, m ediastinum eller lunger kan

kvinder er væsentligt lavere.

fejltolkes som aneurism e. Smertelokalisationen og p a­ tientens tilstand ved det rum perende eller rum perede

Ætiologi og patologi

aneurism e kan forveksles m ed akut myokardieinfarkt,

A neurism er i aorta er oftest en følge a f aterosklerose.

perforeret ulcus eller andre akutte m edicinske og k i­

Disse aneurism er er sande, dvs. at aneurism evæggen

rurgiske tilstande.

udgøres af alle lag i karret. A ndre årsager til aneurismer, specielt i torakale aorta, er cystisk medianekrose, Marfans

Karsygdomme

525

Forløb

ved operation. Den perioperative mortalitet er omkring

Naturhistorie

5 %, højere for torakoabdominaleaneurismer. Profylaktisk

A ortaruptur har en høj dødelighed, fordi flertallet ikke

operation overvejes derfor, hvis aneurism ediam eteren

når kirurgisk behandling i tide. Rupturrisikoen øges med

overstiger 5,5 cm hos m æ nd og 5 cm hos kvinder. Al­

aneurismets diameter. Er aneurism et under 4 cm i dia­

ternativt kan patienter m ed små aneurismer, patienter,

meter, er rupturrisikoen under 1 % per år, er diameteren

der frembyder væsentlige medicinske risikofaktorer, og

5-6 cm, er risikoen 3-5 %, og er aneurism et over 6 cm,

patienter, hvis aneurisme er teknisk vanskeligt at operere,

er rupturrisikoen 10 % eller mere per år. Aneurismer kan

kontrolleres regelmæssigt m ed UL- eller CT-scanning.

m ed tiden vokse; i gennem snit tiltager diameteren med

Udvikles symptomer, eller vokser aneurismet, revurde

10 % per år, hvorved rupturrisikoen øges.

res indikationen for operation. Patienter m ed truende eller manifest aortaruptur skal opereres akut, m en den

Behandling

operative m ortalitet er højere.

Patienter m ed aortaaneurism e tilbydes operativ b e­

Behandling består af enten en klassisk åben abdom i

handling, hvis risikoen for ru p tu r overstiger risikoen

nal operation eller endovaskulær operation med indsæt-

A

B

Åben operation

Endovaskulær operation

Nyrearterie

Nyre

Nyre Stent-graft

Lokalisation af abdom inalt aortaaneurisme

Abdom inalt aortaaneurism e

Figur 17.12. Behandling af abdominale aortaanurismer. A) Åben operation hvor aneurismet frilægges, åbnes og en kunststofprotese sys ende-til-ende til aorta opad og nedadtil, hvorefter aneurismesækken lukkes hen over protesen. B) Endovaskulær behandling med indsættelse af stentgraft. Ved punktur a f a. femoralis communis bilateralt indføres en endoprotese over guidewire. Protesen udløses og fikseres proksimalt og distalt med stents.

Kapitel 17

Aorta -

526

K apitel 17

telse af stentgraft via a. femoralis (Fig. 17.12). Ved den

komplikationer, fx hos patienter med stomi, multiopere

åbne operation udskiftes den aneurismatiske del af aorta

rede m.fl. Et af problemerne med stentgraftbehandling af

m ed en kunststofprotese. Foruden død er der risiko for

aortaaneurism er har været, at der er en risiko på 5-10 %

blødning og trom boem boliske kom plikationer samt for

per år for, at den protesebeklædte stent løsner sig, hvor­

paraplegi.

ved aneurism et igen vaskulariseres m ed risiko for ruptur.

Patienter med aneurism e svarende til aorta descen

Langt de fleste problemer kan løses m ed endnu en m ini

dens eller abdom inalis behandles m ed indsættelse af en

invasiv procedure fra lysken, og nye og bedre stentgrafter

protesebeklædt stent (stentgraft), der med en indvendig

har m indsket dette problem. Patienten kontrolleres derfor

foring forsegler aneurismet.

løbende med regelmæssig UL- eller CT-scanning.

Ved endovaskulæ r behandling at abdom inale aor taneurism er er den perioperative mortalitet ca. en tred­

Prognose

jedel af, hvad den er for åben kirurgi (4-5 % ved åben

Efter operation er overlevelsen let nedsat i forhold til

operation), m en m etoden kan ikke tilbydes til alle; bl.a.

gennem snitsbefolkningens pga. den tilgrundliggende

m å aneurism et ikke begynde for tæ t på vigtige sidegre­

generelle aterosklerose. Hertil kom m er en m indre risiko

ne (fx nyrearterierne). D esuden skal iliacakarrene være

for trom bosedannelse i den indsatte karprotese og for

uden stenoser, for at den sammenrullede protese med ind­

udvikling af anastomoseaneurisme – et falsk aneurisme,

byggede stents kan passere op igennem bæ kkenarterier­

der opstår mellem aorta og den indsatte protese.

ne fra lysken. Langtidsresultaterne ved endovaskulær be­ handling af aortaanurism er er stadig uafklarede ( > 10 år)

Screening

i m odsætning til ved åben kirurgisk behandling, hvor de

D er foreligger i dag evidens for, at m an ved at screene

er gode. Derfor anbefales den mindre invasive endovasku

risikogrupper kan nedsætte dødeligheden som følge af

lære behandling prim æ rt til ældre patienter og i tilfælde,

ru p tu r af abdom inale aortaaneurism er. R isikogrupper

hvor åben kirurgi vil være forbundet med øget risiko for

er prim æ rt m æ nd > 65 år, der er eller tidligere har været

Type A

Type B

Falske lumen

Sande Jumen

Falske lumen

Sande Jum en

Figur 17.13. Aorta-dissektioner kan inddeles i to hovedtyper (Stanford): type A hvor aorta ascendens altid er ind­ draget, og type B hvor kun aorta descendens er inddraget. Gennem en bristning i aortas intima ("entry”) kan blodet trænge ud i væggen, hvorved der opstår et nyt falsk lumen i arterievæggen, og det sande lumen mindskes tilsva­ rende. Dissektionen kan afklemme aortas sidegrene, fx nyrearterierne.

Karsygdomme

rygere, og nære slægtninge til patienter med kendt aor­

527

lades i reglen fortsat åbent. Dissektion af aorta descendens

taaneurisme. Screening kan ske ved simpel ultralydsun

(type B) kan prim æ rt behandles konservativt, m edm in­

dersøgelse. Såfremt der påvises et mindre aortaaneurisme,

dre der er svær dilatation af aorta eller tegn på, at aortas

skal det løbende kontrolleres med henblik på vækst.

sidegrene er involverede. De fleste patienter behandles da m ed en stentgraft, der placeres hen over intimariften

Aortadissektion

i aorta, således at blodstrøm m en ind i det falske lumen forhindres. Herefter vil dette lum en oftest trombosere.

G ennem en bristning i intim a kan blodet træ nge ud i aortavæggen, hvorved der opstår et nyt falsk lum en i ar­

Perifert aneurisme

terievæggen, og det sande lum en mindskes tilsvarende

G en erelt

(Fig. 17.13).

Aneurisme i en perifer arterie er langt sjældnere end i

Dissektionen skyldes degeneration i karvæggen, evt.

aorta. De fleste findes i a. poplitea og a. femoralis og skyl­

i form af cystisk medianekrose, og ses ofte hos patienter

des aterosklerose. Halvdelen af patienterne har bilaterale

med Marfans syndrom. Dissektion kan også opstå i en nor­

aneurism er eller sam tidigt forekom m ende aortaan eu ­

mal eller aterosklerotisk aorta. Dissektionen begynder i

risme. Popliteaaneurismer findes hos 3-5 % af patienter

aorta thoracalis svarende til ascendens (type A) eller de

med abdominale aortaaneurismer. I lysken ses en del ana

scendens (type B) lige efter afgangen af venstre a. subclavia.

stomoseaneurismer hos tidligere karopererede patienter.

Blodstrømmen kan på sekunder dissekere sig videre

Inficerede pseudoaneurism er ses hos stiknarkom aner.

distalt og h eru n d er afklem m e aortas sidegrene. D is­

Iatrogene pseudoaneurismer ses i stigende grad som følge

sektionen kan evt. bryde tilbage i det sande lum en eller

af den kraftigt tiltagende behandling med kateterbaserede

bryde gennem til pericardium, pleura eller peritoneum ,

teknikker.

hvorved patienten i reglen dør. Aortadissektion inddeles med relation til behandlingen i type A, hvor dissektionen inddrager aorta ascendens, og type B, hvor kun aorta descendens er inddraget (se Fig. 17.13).

Kliniske fund

Perifere aneurism er er ofte symptomløse, indtil de trom ­ boserer, eller dele af en m uraltrom be løsrives og em bo liserer til underekstrem iteten med deraf følgende akut

Kliniske fund

iskæmi. Ruptur er sjælden (se Fig. 17.11). Et stort popli

Pludselige brystsmerter med udstråling til hals og ryg. Af­

teaaneurisme kan komprimere det venøse tilbageløb eller

klemmes aortas sidegrene, kan der komm e neurologiske

ligefrem medføre venøs trom bose m ed d eraf følgende

udfaldssymptomer (halskar), ekstremitetsiskæmi (aa. sub­

ødem. Forholdene afklares m ed UL- eller CT-scanning.

clavia eller iliaca), paraplegi (spinalarterier), tarmiskæmi

Arteriografi udføres kun for at klarlægge de perifere for­

(m esenterialarterierne) eller nyreinsufficiens (nyrearte­

hold forud for operation.

rier). Smerter og pulsudfald veksler ofte fra tim e til time.

Ved det iatrogene pseudoaneurism e er der oftest m is­

De fleste patienter har hypertension. Diagnosen stilles ved

farvning pga. blødning, og der palperes en pulserende

transøsofageal ekkokardiografi, CT- eller MR-scanning

udfyldning. Diagnosen sikres m ed ultralydsscanning.

suppleret med arteriografi for at klarlægge, hvilke organer der forsynes fra det ægte og fra det falske lumen.

Behandling og forløb Symptomgivende perifere aneurismer behandles operativt

Behandling og forløb

med rekonstruktion af det forandrede karsegment, evt. for­

Behandlingen centreres om kring blodtrykssænkning og

udgået af trombolyse, hvis der har været perifer trombose

smertelindring. Da op m od halvdelen af de patienter, der

ring/embolisering (se s. 521). Patienterne undersøges for

har dissektion af aorta ascendens (type A), ellers vil dø

forekomst af andre aneurismer, specielt svarende til aorta.

inden to døgn, opereres de akut. Den del af aorta, hvor

Iatrogene pseudoaneurismer kan som regel behandles

intimariften er (“entry”), udskiftes. Det falske lumen efter­

m ed kompression, indtil de trom boserer (10-30 minut-

Kapitel 17

G en erelt

528

K apitel 17

ter), eller ved fibrininjektion. Kun i få tilfælde er operation Probe

nødvendig, fx ved svær blødning og kredsløbspåvirkning, samt hvor de førstnævnte behandlinger svigter. På grund af den øgede forekomst hos patienter med abdom inale aortaaneurism er skal der screenes for popli teaaneurismer hos aortaaneurismepatienter.

Sygdomme i de ekstrakranielle arterier B-m ode-ultralyd

Doppler-spektum

N ø g le p u n k te r

•

Ses hos 15-20 % af alle patienter med TCI og apopleksi.

•

Enhver patient med TCI og/eller apopleksi bør straks undersøges fo r carotisstenose med ultralydsscanning.

•

Operation bør ske hurtigt, efter indikationen er stillet

Figur 17.14. UL-scanning a f a. carotis. Med UL-proben på halsen identificeres a. carotis communis med forgre­ ning. Et lille målevolumen anbringes vha. B-mode-bil ledet svarende til arterien, hvorefter blodets hastighed aflæses (Doppler-spektrum). Jo mere udtalt carotissten osen er, des hurtigere er blodets strømningshastighed.

Som i underekstrem iteterne er aterosklerose den hyp­ pigste årsag til stenose og okklusion af de ekstrakranielle arterier, hvor prædilektionsstedet er carotisbifurkaturen og proksimale dele af a. subclavia og a. vertebralis.

Carotisstenose Aterosklerose i carotisbifurkaturen kan forårsage neu­ rologiske udfaldssymptomer, fordi der løsrives trom be­ materiale fra stenosens overflader, som em boliserer og forårsager okklusion af en af hjernens arterier. I sjældne tilfælde kan blodforsyningen til dele a f hjernen blive utilstrækkelig pga. den ekstrakranielle obstruktion i a. carotis. Patienter m ed carotisstenose h ar en øget risiko for iskæmiske cerebrale udfaldssymptomer, specielt hvis der allerede én gang har været symptomer. De kliniske fund og den medicinske behandling er gennemgået under neurologiske sygdomme (se kap. 20, s. 649). D iagnosen stilles ved UL-scanning, der bør udføres hos alle patienter med lette og m oderate sym ptom er på cerebral iskæmi (Fig. 17.14 og 17.15). Findes tæ t stenose

Figur 17.15. Ultralydsbillede a f a. carotis med stenose ved afgangen a f a. carotis interna (pil).

(> 50 %), er det vist, at risikoen for nye sym ptom er kan nedsættes ved kirurgisk fjernelse af stenosen. Patienter,

m ed UL-scanning, som ikkeinvasivt kan afgøre, om der

der har haft relevante symptomer, skal derfor undersøges

er stenose i a. carotis.

Karsygdomme

Ved operationen – carotisendarterektomi – fjernes intima,

529

Ætiologi, patogenese og patofysiologi

inkl. den stenoserende aterosklerose, og arterien kan luk­

Mellem de tre hovedarterier truncus coeliacus, aa. m e­

kes direkte, evt. med en patch. Hvis hjernen ikke tolererer,

senterica superior og inferior findes der præformerede

at arterien afklemmes under operationen, kan tiden for

kollateraler, som udvikles ved behov. Som hovedregel op­

afklem ning forkortes ved indlæggelse af en shunt, der

står der først iskæmi, n år m indst to af hovedarterierne er

m idlertidigt leder blodet uden om det stenoserede parti.

okkluderede, forudsat at forandringerne indtræ der lang­

For at opnå den største forbyggende effekt af operationen

somt. Kroniske forandringer skyldes som i andre arterier

bør den udføres så hurtigt som muligt, idet risikoen for

oftest aterosklerose (Tabel 17.4). Akut mesenteriel iskæmi

fornyet apopleksi er højest i de første uger efter den første

opstår, hvis a. mesenterica superior pludselig blokeres, fx

hændelse. Patienter m ed carotisstenose skal tilbydes sam m e

af en embolus, eller afklemmes pga. strangulation af et tarmafsnit (se kap. 6, s. 172). Segmentær iskæmi i venstre

forebyggende behandling som beskrevet under kronisk

colonhalvdel – iskæmisk kolit – kendes hos ældre og som

underekstremitetsiskæmi; dog tilbydes ofte en kom bina­

komplikation til aortakirurgi (se kap.6, s. 145).

tion af to trombocythæm mere.

Tabel 17.4.

Tarmstrangulation Okklusiv iskæmi

Betydningen af stenoser i a. vertebralis og proksimale del

Aterosklerose

af a. subclavia for forekomsten af neurologiske udfalds­

Emboli

symptomer er mere usikker. Der er tilbageholdenhed med at korrigere stenoser her, m edm indre der er symptomer på arm iskæm i m ed eller uden sam tidige neurologiske symptomer.

Trombose Aortadissektion Ikkeokklusiv iskæmi Mesenterialvenetrombose

Mesenteriel iskæmi Kliniske fund N ø g le p u n k te r

• • • •

Symptomer og fund er ofte uspecifikke, og de forskellige

Akut mesenteriel iskæmi kan ikke skelnes fra

årsager kan ikke adskilles klinisk. Der skelnes mellem

andre årsager til akut abdomen.

akut og kronisk mesenteriel iskæmi.

Kronisk mesenteriel iskæmi ledsages typisk af

Akut tarmiskæmi. Diffuse abdom inalsm erter, der

angina abdominale og vægttab.

a f patienten opleves voldsom m e. I m odsæ tning hertil

Diagnosen er vanskelig, fordi specifikke kli­

findes der initialt intet påfaldende ved undersøgelse af

niske fund og enkle undersøgelser mangler.

abdom en, kun diffus øm hed uden peritoneal reaktion.

Akut mesenteriel iskæmi kræver hurtig ind­

Tarmlyde kan i den første fase være norm ale til livlige.

griben. M ortaliteten er 50 %.

Andre sym ptom er som opkastning, diarré og blødning per rectum optræ der vekslende. I de senere stadier, når hele tarmvæggen er inddraget, og tarm en perforerer, bli­

G en erelt

Forekomst

ver patienten peritoneal m ed tegn på septisk shock.

Kronisk tarmiskæmi. Angina abdom inale er abdo­

Tarmiskæmi er sjælden, selvom okklusive forandringer

minalsmerter, der optræ der 15-30 m in efter fødeindta­

i mesenterialarterierne er almindelige. Det anslås, at 1-2

gelse og varer nogle timer. Imellem anfald er der ingen

per 100.000 indbyggere årligt dør af iskæmisk tarmsyg­

smerter. Patienterne erkender hurtigt sam m enhæ ngen

dom.

mellem fødeindtagelse og sm erter og vil derfor indtage

Kapitel 17

Okklusive lidelser i de øvrige ekstrakranielle arterier

Årsager til mesenteriel iskæmi.

530

K apitel 17

færre og mindre måltider. Bliver sm erterne konstante, kan

A

B

C

D

det være udtryk for yderligere trom bosering m ed risiko for tarm gangræn.

Vægttab på m ere end 10 kg er ikke usædvanligt, hvorfor patienten kan forekomme kakektisk som ved en malign lidelse. Egentlig m alabsorption er ualmindelig.

Andre kliniske fund som æ ndret tarm m o to rik og afføringsvaner optræ der vekslende. Undersøgelse af ab­ domen vil ikke afsløre specifikke fund, og eventuel mislyd over abdom en kan ikke tillægges vægt.

Parakliniske undersøgelser Der er ingen enkle undersøgelser, som er specifikke, hver­ ken for akut eller kronisk iskæmi. Ved m istanke om akut mesenteriel iskæmi er tidsfaktoren så vigtig, at eksplorativ laparotom i ofte er eneste chance. Ved m istanke om kronisk mesenteriel iskæmi fore­ tages UL-scanning af mesenterialarterierne, m en det er oftest nødvendigt at foretage CT- angiografi, hvor anden intraabdom inal patologi ligeledes kan vurderes, fx fri luft, fri intraperitoneal væske, ileus m.m. På grund af den intraarterielle arteriografis invasive natur reserveres den ofte til tilfælde, hvor samtidig PTAog stentbehandling af m esentialarterierne forvententes. De hæmodynamiske konsekvenser af påviste forandringer kan evt. vurderes ved bestemmelse af leverflow før og efter måltidsstimulation, idet flow ikke som norm alt kan stige, hvis kredsløbet er svært kom prom itteret. Undersøgelsen er dog ikke specifik.

Differentialdiagnoser Symptomerne – abdom inalsm erter ved akut iskæmi samt

Figur 17.16. Revaskularisering af a. mesenterica supe­ rior. A) Udtalt stenose centralt i arterien. B) Ballonud­ videlse af stenosen (PTA). C) Operativ behandling med neoimplantation. D) Operativ behandling med indsæt­ telse af kort kunststof-bypass.

postprandiale sm erter og vægttab ved kronisk iskæmi – optræ der ofte ved en række m ere alm indelige lidelser i m ave-tarm -kanalen. A kut tarm iskæ m i overses derfor

der indikation for akut laparotom i m ed retablering af

ofte initialt, og patienter med kronisk iskæmi har tit gen­

kredsløbet til a. m esenterica superior – enten ved em bo

nem gået et om fattende udredningsprogram og er svært

lektomi eller ved udførelse af en arteriel rekonstruktion

underernærede, når diagnosen stilles.

som beskrevet nedenfor. I de fleste tilfælde er der indtrådt tarm nekrose, hvorfor større eller m indre tarm afsnit må reseceres. Findes tarm afsnit m ed usikker vitalitet, plan­

Forløb og b e h a n d lin g

lægges kontroloperation 12-24 tim er senere (“second

Akut iskæmi. Prognosen er dårlig, idet om kring 50 %

look”). I frem skredne tilfælde, hvor hele tarm en er in

dør. Det skyldes, at diagnosen stilles så sent, at tarm iskæ

farceret, er yderligere behandling udsigtsløs. Patienter

m ien er irreversibel, når patienten opereres. Prim æ rt op­

m ed emboli til a. m esenterica superior pga. kardiel em

timeres kredsløbet, idet hypovolæmi forværrer iskæmien

bolisering skal antikoagulationsbehandles for at forebygge

uanset årsagen. Ved akut okklusiv mesenteriel iskæmi er

nye emboliepisoder.

531

K arsy g d o m m e

Kronisk mesenteriel iskæmi. Perkutan transluminal angioplastik med anvendelse af ballondilatation og stent er i dag den hyppigst anvendte behandlingsmetode. I til­ fælde af mere udbredte forandringer, eller hvor ballondi­ latation ikke er mulig, foretages arteriel rekonstruktion ved anlæggelse af en bypass fra aorta til a. mesenterica superior. Alternativt deles a. mesenterica superior et par centim eter efter afgangen fra aorta, hvor de aterosklero tiske forandringer typisk ophører, og reanastomoseres til aortas forvæg lidt længere distalt (Fig. 17.16). Prognosen retter sig i øvrigt efter grundtilstanden, idet patienter med arteriosklerotiske okklusioner ofte har arteriosklerose i andre kargebeter, specielt i hjertet.

Nyrearteriestenose, renovaskulær hypertension og nyreinsufficiens Okklusive processer i nyrearterierne kan forårsage reno­ vaskulær hypertension, der er en af de hyppigste årsager nyrearterier svært forandrede, kan nyrefunktionen o p ­

Figur 17.17. Venøs malformation.

høre. Ved akut okklusion af en norm al nyrearterie vil nyren sædvanligvis gå til grunde, hvis det ikke inden for få tim er er muligt at retablere kredsløbet. Sker det lang­

Det infantile hæmangiom er den hyppigste vasku­

somt, kan der opstå kollateraler, som kan holde nyren

lære tumor. Den ses som en højrød, let eleveret tumor, der

vital i uger til måneder, selvom perfusionen er for dårlig

typisk opstår de første m åneder efter fødslen for derefter

til at opretholde nyrefunktionen. I en sådan situation må

at regrediere i løbet af de første leveår. Behandling er kun

revaskularisering af nyren overvejes.

sjældent indiceret.

H ar okklusionen stået på i længere tid, skrum per ny­

Vaskulære malformationer er kongenitte og opstår

ren, og udsigterne til at genvinde nyrefunktionen er da

som følge af dysmorfogenese i føtallivet, de er til stede

ringe. Perkutan transluminal angioplastik (PTA) af nyrearte

ved fødslen og regredierer aldrig. De opdeles i henhold

riestenosen er den foretrukne behandling. Lykkes det ikke,

high flow. Low flow malformationer er langt de hyppigste

eller recidiverer stenosen, kan der kirurgisk anlægges en

og opdeles i lymfatiske, kapillære og venøse m alform a­

bypass fra aorta til nyrearterien distalt for forandringerne,

tioner (Fig. 17.17). High flow vaskulære malformationer,

eller forkalkningen kan fjernes ved endarterektomi.

også kaldet arteriovenøse malformationer, er sjældne.

til deres hæ m odynam iske karekteristika i low flow og

D en tilgrundliggende patologi er abnorm e forbindel­ ser imellem arterier og vener, som udgør et vaskulært

VASKULÆRE A N O M A L IE R

lavresistent om råde m ed højt flow. M alform ationerne består oftest af multiple fødearterier, en central del kaldet

Vaskulære anom alier udgør en heterogen gruppe k a­

nidus m ed de abnorm e karforbindelser samt afløbsve

rakteriseret af kartilvækst, karnydannelse og abnorm e

ner. Arteriovenøse m alform ationer har et mangfoldigt

arteriovenøse kom m unikationer. Læsionerne opdeles i

klinisk billede fra helt asymptomatiske til svære smerter,

tum ores og vaskulære malformationer.

blødning og sår. Udredning af vaskulære malformationer

Kapitel 17

til sekundæ r hypertension (se kap. 9, s. 263). Er begge

532

K apitel 17

hviler på en grundig anam nese og ultralydsscanning, og hvis behandling er indiceret tillige en MR-scanning.

Varicer, overfladisk venøs insufficiens

Behandling er en specialistopgave og varetages bedst i multidisciplinære team. N ø g le p u n k te r

Erhvervede arteriovenøse fistler

•

Op mod halvdelen af befolkningen, især kvin­ der, har varicer.

G e n e re lt

•

De erhvervede fistler er ofte solitære opstået efter trau ­ mer, evt. i forbindelse m ed diagnostiske eller terapeutiske procedurer.

Kliniske fu nd

Primære varicer skyldes oftest safenofemoral insufficiens.

•

Behandlingen sigter mod at fjerne de insuf­ ficiente perforanter og varicerne.

G en erelt

Overfladiske fistler kan medføre m isfarvning af huden,

Definition og inddeling

snurren og stetoskopisk mislyd, m en selv store arterio­

Varicer er dilaterede og insufficiente subkutane vener,

venøse fistler kan være symptomfattige. D er kan distalt

oftest m ed et snoet forløb. Prim ære varicer er begræ n­

for fistlen opstå arteriel insufficiens og tegn på venøs stase

set til de overfladiske vener, m ens sekundære varicer er

m ed ødem er og varicer på underekstrem iteterne. Det

forårsaget af anden patologi, typisk dyb venøs trom bose

er ofte nødvendigt at kom binere flere billeddiagnostiske

eller posttrom botisk syndrom.

undersøgelser som UL-, CT- og M R-scanning sam t arte riografi og flebografi for at kortlægge de anatomiske og hæm odynam iske forhold.

Forekomst Op m od halvdelen af den voksne befolkning har varicer, og hyppigheden stiger m ed alderen. Kvinder ram m es dobbelt så hyppigt som m æ nd. I forbindelse m ed svan­

Forløb

gerskab får ca. 30 % venøs ektasi af underekstremiteternes

Behandlingen kan være vanskelig. Perkutan endova

vener; hos de fleste svinder den efter fødslen.

skulær behandling er det mest skånsomme, og hvis det teknisk er m uligt at lukke fistlen, er langtidsresultaterne

Patofysiologi og ætiologi

gode.

V aricer opstår pga. klapinsufficiens a f de overfladiske hovedstam m er (vv. saphena m agna og parva), ofte b e­ gyndende ved indm undingen i de dybe vener eller perfor

VENESYGDOMME

anterne (Fig. 17.18). Varicerne opstår anatomisk svarende til de insufficiente hovedstam m er og tilløbene til dem

Venøse lidelser er hyppige og er stort set begræ nset til

(Fig. 17.19). Patienter m ed kronisk venøs insufficiens

underekstrem itetens vener. De vigtigste sygdom m e er

klassificeres efter klinisk præsentation, ætiologi, anatomi

venøs insufficiens førende til varicer og sår sam t venøs

og patofysiologi – den såkaldte CEAP-klassifikationen

trombose.

(Tabel 17.5).

Kliniske fund

Symptomer D e fleste personer m ed varicer h ar ingen sym ptom er. Patienterne kan væ re generet af sm erter, træ th ed og tyngdefornemmelse, der forværres ved længere tids stå­ ende stilling. Natlig uro og kram per forekommer. Hertil

Karsygdomme

533

Fund V aricerne kan kun bedøm m es m ed patienten stående. Stella venosa

H udforandringer og ødem forekom m er fortrinsvis ved sekundære varicer – se dyb venøs insufficiens nedenfor. Tidligere tiders kliniske undersøgelser såsom Trendelen burgs og Perthes’ prøver er i dag forladt og erstattet af ultralydsundersøgelse som beskrevet nedenfor.

Parakliniske undersøgelser Forud for behandling skal varicerne kortlægges, herunder fastslås, om de kan henføres til en insufficient v. safena magna, saphena parva og/eller en insufficient perforant. Vena saphena magna

Ultralydsscanning udføres i stående stilling eller på vip peleje for at vurdere refluksforhold (Fig. 17.20). Såvel det overfladiske som det dybe system vurderes af hensyn til vurdering af effekten af eventuel operation og planlæg­ ningen heraf. Flebografi h ar i dag en yderst begrænset rolle ved behandling af varicer.

Kapitel 17

Vena saphena parva

Tabel 17.5. CEAP-klassifikationen af venøs insufficiens. Figur 17.18. De overfladiske veners anatomi. Vena sa­ phena magna forløber fra mediale malleol på indersiden af benet bag om mediale femurkondyl til den safe nofemorale indmunding i lysken. Vena saphena parva begynder bag laterale malleol og løber midt på bagsiden af crus til den safenopopliteale indmunding i knæhasen. Indmundingen er dog ofte lokaliseret mere proksimalt eller mere distalt, hvorfor UL-scanning er en stor hjælp før planlagt underbinding af v. saphena parva.

C (clinical) 0 : Ingen synlige te g n til venøs sygdom

1: 2: 3: 4: 5: 6:

Telangiektasier eller retikulære vener Varicer Ødem Hudforandringer Hudforandringer + helet ulcus cruris Hudforandringer + aktivt ulcus cruris

E (etiology) C: Congenital P: Ukendt årsag S: Sekundær til anden sygdom A (anatomy)

kom m er evt. kosmetiske gener. Hævelse af underbenet er som regel kun til stede i let grad. H udforandringer og ulcus cruris kan ses hos varicepatienten, m en oftest ved sekundære varicer.

S: Overfladisk (superficial) D: Dyb insufficiens (deep insufficiency) P: Perforanter (andre end saphena magna og parva) P (patophysiology)

Det er vigtigt at erkende, at alle subjektive symptomer, der kan forekomme hos patienter m ed varicer, også kan forekomme hos patienter uden varicer.

R: Reflux O: Obstruktion

534

K apitel 17

Insufficiente klapper Refluks i vena saphena magna

Refluks i kom­ munikerende vener som bliver varikøse

Varix

Sufficient klap hindrer yderligere refluks i vena saphena magna

Normalt inadrettet flow gennem de perforererende vener

Figur 17.19. Varicer. Klapinsufficiens af v. saphena magna på låret fører til varicedannelse i de tyndvæggede tilløb på crus, mens selve v. saphena magna oftest kun dilateres lidt, e vt opstår enkelte varicer. V. saphena magna på crus er ofte normal.

Forløb

Behandling

Komplikationer

Målet m ed behandlingen er at fjerne varicerne og elimi­

Varicerne kan trom bosere, hvorved de frem står som en

nere den venøse insufficiens, der var årsagen til varicerne.

rød, spændt, øm streng under huden (overfladisk trom

Hvis insufficiensen ikke elimineres, er der stor risiko for

boflebit eller årebetændelse), der behandles sym ptom a­

recidiv.

tisk. U ndertiden h ar patienten feber. En prom inerende

Kirurgisk behandling tilpasses den enkeltes behov,

varix kan bløde spontant eller efter traum e, m en blød­

m en består typisk i ligatur af det safenofem orale in d ­

ningen, der kan være kraftig, standser um iddelbart ved

løb, inkl. resektion af alle tilløb i stella venosa, stripning

elevation af benet. På sigt kan overfladisk insufficiens hos

af saphena m agna på fem ur og eksstirpation af synlige

et m indretal føre til kroniske hudforandringer distalt på

varicestammer. Endovenøs radiofrekvensbehandling og

crus og/eller ulcus cruris.

laserbehandling vinder qua dens m indre invasive natur frem.

535

Karsygdomme

B

A

Figur 17.20. Ultralydsundersøgelse for venøs insufficiens. A) Doppler-spektrum med normal person i stående stilling viser, at blodstrømmen i v. saphena magna er fremadrettet, når der komprimeres på crus. Når kompressionen slip­ pes, stopper det fremadrettede flow, men der er ikke bagudrettet flow, idet veneklapper lukker. B) Hos en patient med venøs insufficiens ses bagudrettet flow, når kompressionen slippes (refluks).

herunder restvaricer efter kirurgi. Hvis stoffet løber ind

Vene ved afslappede muskler

i de dybe vener, er der risiko for dyb venøs trombose, ligesom langtidsresultaterne ikke er afklarede. Kompressionsbehandling er et væsentligt led i både Kapitel 17

Skleroterapi. Lokal injektion af trom bosefrem kal dende stof er velegnet til behandling af m indre varicer,

Vene ved spændte muskler

Til hjertet

Åben klap

Aben klap Venen fyldes med blod nedefra

Lukket klap Musklerne klemmer venen sammen, og det får blodet presset mod hjertet

Figur 17.21. Venepumpen og de dybe veners funktion. Med muskulaturen afslappet er både de dybe og de overfla­ diske vener fyldte, og trykket er ens. Når muskulaturen kontraheres, komprimeres de dybe vener. Klapperne forhin­ drer blodet i at løbe distalt eller ud gennem perforanterne. Blodet kan derfor kun løbe proksimalt mod hjertet

536

K apitel 17

den kirurgiske behandling og i skleroterapien. Den benyt­

Kliniske fund

tes også, hvor radikal behandling ikke kan gennemføres,

Symptomer

og som tromboseprofylakse.

Patienterne klager over træthed, tyngdefornem melse og hævelse af benene, mest udtalt op ad dagen. Sm erter er

Ulcus cruris, dyb venøs insufficiens N ø g le p u n k te r

sjældent frem træ dende. D et lindrer at elevere benene, mens generne forværres ved stående arbejde. Sår i ankel­ om rådet opstår ofte.

Fund Typisk findes ødem, misfarvning og sårdannelse foruden

•

•

Ulcus cruris er i 30 % af tilfældene forårsa­

varicer. H udforandringerne findes typisk på nederste

get af overfladisk venøs insufficiens, der kan

tredjedel af crus, hvor også det venøse ulcus cruris typisk

behandles kurativt.

er lokaliseret (se Tabel 17.2). D er er ødem , og huden er

Alle patienter med symptomer på venøs in­

præget af eksem og evt. misfarvet af hæm osiderinaflej

sufficiens skal undersøges med ultralyd for, at

ring. Ved længere tids venøs insufficiens in d træ d er en

refluksforholdene kan afklares – også patien­

fibrøs induration af huden – lipodermatosklerose. Klinisk

ter uden tegn på varicer.

vurdering af insufficiente perforanter på crus er tvivlsom. Omfangsforøgelse af ekstrem iteten måles lige proksimalt for malleolerne på det tykkeste sted af læggen og 20 cm

G e n e re lt

proksim alt for patella.

Definition K ronisk sår på distale crus, der skyldes insufficiens af

Parakliniske undersøgelser

klapperne i dybe vener, i perforanter og/eller i overfla­

U L-scanning udføres p rim æ rt m ed henblik på, hvor i

diske vener.

systemet der er insufficiens: de dybe vener, de overfla­ diske vener eller perforanterne. Ved m istanke om k ro ­

Forekomst

nisk trom bose kan der udføres flebografi m ed indgift af

Ulcus cruris tiltager i hyppighed med patientens alder og

røntgenkontraststof, m en det er i dag relativt sjældent.

når i 70-årsalderen 5 %. Incidensen af dyb venøs insuf­

Hos alle ældre patienter b ør der tænkes på blandingssår

ficiens kendes ikke, m en er endnu højere.

(arterielle og venøse), og ankeltryk b ør måles, hvis der ikke kan palperes fodpuls.

Ætiologi og patofysiologi Insufficiens af klapperne i de dybe vener er oftest en følge af dyb venøs trombose, der kan forløbe asym ptom atisk

Forløb

V eneklapperne sørger sam m en m ed venepum pen for

Komplikationer

at tøm m e de dybe vener i benene (Fig. 17.21). Er klap­

Sym ptom erne forvæ rres m ed alderen, m en forvæ rres

perne ødelagte, tøm m es de dårligt, og det venøse tryk i

sm erterne pludseligt, eller vokser såret hurtigt, m å ar­

underbenet bliver forhøjet, så længe patienten er i o p ­

teriel insufficiens mistænkes. Kompressionsbehandling

rejst eller siddende stilling. D et høje tryk forplanter sig

er da kontraindiceret, indtil den arterielle kom ponent af

til m ikrocirkulationen i huden, hvor der opstår ødem og

lidelsen er behandlet. Patienter m ed posttrom botisk syn­

fibrinudfæ ldning (posttrom botisk syndrom ). O m kring

drom har høj risiko for recidiv af trom bose i forbindelse

30 % af ulcus cruris skyldes overfladisk venøs insufficiens,

m ed fx im m obilisering eller u n d er graviditet. Effektiv

der i de fleste tilfælde lader sig kurere ved korrekt varice

profylakse m ed lavmolekulært heparin og evt. kom pres­

kirurgi. D en forringede vævsernæring fører til eksem og

sionsbehandling er da påkrævet.

ulcus. Sekundære varicer og perforantinsufficiens opstår hyppigt.

Karsygdomme

537

Behandling

Forekomst

Princippet for kom pressionsbehandlingen er at hjælpe

Venøs trom bose er hyppig. Den reelle forekom st er

venepum pen, hvorved ødem et mindskes, og m ikrocir

ukendt, m en incidensen af hospitalstilfælde i D anm ark

kulationen bedres. D en enkleste kompression opnås med

er godt 5.000 per år. Hertil kom m er et endnu større antal

en støttestrømpe tilpasset efter mål. Med en sådan b an ­

subkliniske tilfælde; eksempelvis vil mange patienter have

dagering suppleret m ed lokal sårbehandling vil de fleste

asymptomatisk venøs trombose i forbindelse m ed større

sår hele efter uger til måneder. Delhudstransplantation

operative indgreb.

overvejes ved omfattende sår. Efter opheling af sår skal kompressionsbehandlingen fortsættes, da der ellers h u r­

Ætiologi

tigt kom m er recidiv.

Trom bosen udløses ved en kom bination af stagnation

D et er vigtigt, at alle patienter m ed tegn på venøs in ­

i blodstrøm m en, skade på venens væg og aktivering af

sufficiens, herunder patienter med ødem, hudforandrin­

patientens koagulation. En række tilstande er forbundet

ger og ulcus cruris, undersøges for refluks m ed ultralyd.

m ed øget risiko for venøs trombose: sengeleje efter ab

Selv patienter uden tegn til varicer kan have refluks i de

d o m in a le lle r ortopædkirurgi, infektion, dehydrering,

overfladiske vener og derm ed mulighed for kurativ be­

malign lidelse eller hjertesvigt. Tromboserisikoen er også

handling. I en del tilfælde, hvor der er påvist overfladisk

øget under graviditet og ved tidligere dyb venøs tro m ­

eller perforant insufficiens, er der indikation for kirurgisk

bose. Medfødt antitrom bin III-, protein C- eller protein

behandling, som følger de principper, der er beskrevet

S-mangel øger også risikoen for venetrombose ligesom

u n der varicer. Uanset behandling er recidivfrekvensen

aktiveret protein C-resistens (faktor V Leiden-m utation).

høj.

•

Der er øget tromboserisiko i forbindelse med bl.a. immobilisation, venøs stase og malign

•

sygdom. Typiske symptomer er akut indsættende, øm og spændt underekstrem itet, ofte ledsaget af feber. Fatal lungeem boli kan være første symptom.

•

Diagnosen skal verificeres med billeddiagno

•

Antikoagulationsbehandling med lavmoleky­

stik: UL eller flebografi. lært heparin fu lg t op af vitamin K-antagonist. •

Medikamentel trombolyse overvejes i særlige tilfælde.

17

N ø g le p u n k te r

Symptomer og fund afhænger bl.a. af trombosens udbre­ delse. De typiske sym ptom er er spæ ndthed og sm erter i

Kapitel

Kliniske fund

Dyb venøs trombose

benet, der findes hævet med ømhed a f læg og fossa popli tea. Patienten har ofte feber. Homans tegn – lægømhed udløst af passiv dorsalfleksion i fodleddet – er upålideligt. Hos nogle debuterer trombosen med smerter svarende til trom ben, fx i bækken eller lyske, der forudgår hævelsen med dage. Andre debuterer med hævelsen.

Parakliniske undersøgelser

Laboratorieundersøgelser. Fibrin D -dim er målt i peri­ fert blod har en høj negativ prædiktiv værdi.

Billeddiagnostiske undersøgelser. Den diagnostiske sikkerhed af den kliniske undersøgelse er ringe. Derfor skal diagnosen altid bekræftes m ed U L-scanning eller flebografi. Hvis ultralyd er tilgængelig, vil den være at foretrække, fordi den er ikkeinvasiv.

G en erelt

Differentialdiagnoser

Definition

Arteriel trombose, Bakers cyste, fibersprængning, blød­

Akut tilstand m ed trom bosering af dele af de dybe vener

ning i muskulaturen, erysipelas, lymfødem og hjertein­

på benet eller i bækkenet.

sufficiens.

538

K apitel 17

Forløb

antagonister gives i m inim um 3-6 måneder. Ved påvist

Komplikationer

øget trom bosetendens, fx Faktor VLeiden-m utation, m å

Lungeemboli. Symptomgivende lungeemboli optræ der

livslang AK-behandling overvejes.

hos nogle procent og kan være første symptom på dyb venøs trom bose (se kap. 16, s. 499).

Venøst gangræn, phlegmasia caerulea dolens. I

D en vigtigste kom plikation til antikoagulationsbe handling er blødning. Ved alvorlige blødninger m å der gives antidot, protam insulfat ved heparinbehandling og

sjældne tilfælde m ed udtalt trom bosering af det venøse

K-vitamin ved vitamin K-antagonister. Hos yngre patien­

afløb fra ekstrem iteten kan det arterielle tilløb efterhån­

ter m ed central trom bose (involvering af bækkenvener)

den ophøre. Den svært ødem atøse fod bliver blåligt m is­

overvejes katetervejledt trombolyse.

farvet m ed bulladannelse og sår. A m putation kan blive nødvendig.

Dyb venøs insufficiens, posttrombotisk syndrom. I

Trombolyse udføres for at fjerne trom ben og derm ed forhindre udvikling af kronisk venøs insufficiens. Derfor tilbydes behandlingen fortrinsvis til yngre patienter (fx

den trom boserede vene foregår der en spontan trom bo

< 60-65 år), hvor kronisk venøs insufficiens vil kunne få

lyse, som i mange tilfælde gendanner lum en, m en klap­

betydning på sigt. Behandlingen er ikke indiceret hos

funktionen mistes. Dyb venøs trom bose følges derfor af

patienter med øget blødningsrisiko (se akut ekstremitets

dyb venøs insufficiens hos op m od halvdelen og kan føre

iskæm i/behandling/m edikam entiel trombolyse), kortere

til ulcus cruris og varicer, men giver sig ofte først til kende

livsudsigt, dvs. ældre og patienter m ed konkurrerende

efter mange år.

alvorlige lidelser, ligesom den heller ikke er indiceret som

Kronisk venøs obstruktion ses hos nogle få procent i efterforløbet af en dyb venetrombose. Det klassiske symp­ tom er venøs claudicatio, der kan være svær at skelne fra

profylakse m od lungeemboli. Trombolyse (fibrinolyse) m ed vævsplasminogenakti vator gives via kateter indlagt i den trom boserede vene.

claudicatio intermittens. Central obstruktion, eksempelvis

Såfremt behandlingen iværksættes, m ens trom bosen er

i v. iliaca, kan i visse tilfælde behandles endovaskulært

frisk (< 14 dage), kan næsten alle trom ber lyseres. Hos

m ed dilatation og stentning.

op m od halvdelen vil kronisk venøs stenose afsløres (hos

Behandling

mange på det sted, hvor venstre v. iliaca kom prim eres af højre a. iliaca), og behandlingen suppleres m ed ballon­

Koagulationshæmmende behandling. Ved mistanke om

udvidelse og evt. stentanlæggelse. Behandlingen udføres

dyb venøs trom bose gives straks lavmolekylær heparin

som langtidslavdosisterapi (2-3 dages infusion). Langtids­

subkutant én gang dagligt og doseret efter patientens

resultaterne er lovende, og hurtig rekanalisering form o­

vægt. Behandlingen kan norm alt gives uden m onitore

des at kunne forhindre destruktion af veneklapperne og

ring, m en bestemmelse af P-antifaktor-Xa er relevant ved

derm ed dyb venøs insufficiens. Behandlingen suppleres

fx blødning. N år diagnosen er stillet, startes tillige anti

m ed støttestrøm pe og antikoagulation i 3-12 måneder.

koagulationsbehandling m ed vitamin K-antagonist, der

Systemisk trombolysebehandling benyttes ikke mere.

gives peroralt. Vitamin K-antagonister doseres i henhold

Enhver patient med dyb venetrombose bør undersø­

til P-koagulationsfaktorer II + VII + X kalibreret efter

ges for trom bosetendens af hensyn til antikoagulations

international standard og angivet som en ratio: interna­

behandlingens varighed, evt. livslang behandling.

tional normaliseret ratio (INR). Der stiles ved behandling

Vena cava-filter. Lungeemboli kan teoretisk set for­

af dyb venøs trom bose, lungeemboli eller arteriel emboli

hindres hos patienter med dyb venetrombose ved indlæg­

m od et INR-niveau på 2-3. H eparinbehandlingen anbe­

gelse af et filter i v. cava, der fanger eventuelle løsnede

fales 5-10 døgn og kan seponeres, når INR har været i

tromber, før de når lungekredsløbet. Filtret indføres via v.

terapeutisk niveau i to døgn. Hvis endovaskulær terapi

femoralis og placeres i v. cava. Metoden, der stort set ikke

(trom bolysebehandling) overvejes, udsættes vitam in K-

anvendes i D anm ark og bør kun overvejes hos patienter

antagonistbehandlingen. Behandling m ed hepariner og

m ed helt specielle forhold.

vitam in K-antagonister gives for at standse trombosens videre udvikling og forebygge yderligere trom bose eller retrom bose i efterforløbet. Behandling m ed vitam in K-

Karsygdomme

Profylakse Trom boseprofylakse skal overvejes, hver gang en pa­

539

LYMFEKARRENES SYGDOM M E

tient bringes i en situation med øget tromboserisiko, fx i forbindelse med kirurgi, specielt ved store indgreb hos ældre patienter og hos patienter, der tidligere har haft

Lymfødem

tromboemboliske episoder, samt hos kræftpatienter. Til immobiliserede medicinske patienter anbefales ligeledes tromboseprofylakse. Både lavdosis ufraktioneret hepa­

N ø g le p u n k te r •

rin, lavmolekylært heparin og vitam in K-antagonister er effektive til forebyggelse af både dyb venetrombose og lungeemboli i forbindelse m ed kirurgiske indgreb. Kom

rurgi suppleret med stråleterapi. •

pressionsstrømper har effekt over for dyb venetrombose. D et anbefales, at profylakse indledes, inden patienten bringes i en situation, der øger tromboserisikoen.

Lymfødem skyldes defekt lymfedrænage, of­ test sekundært til infektioner eller cancerki­ Initialt ligner tilstanden anden årsag til ødem. Senere udvikles elefanthud – elefanthiasis.

•

Lymfødem kan kun lindres: hudpleje, eleva­ tion, mobilisering og kompressionsbandage.

Trombose af v. axillaris og v. subclavia De centrale vener i overekstrem iteten kan trom bosere

G enerelt

som følge af snævre forhold i den øvre thoraxåbning (tho­

Definition

racic outlet syndrome) i forbindelse m ed belastning, hvor

Lymfødem er en tilstand m ed ophobning af interstitiel

patienten fx h ar båret en tung skuldertaske, eller efter

væske, især i det subkutane fedt, forårsaget af defekt i

centralt venekateter. Symptomerne er pludseligt opstået

lymfesystemet.

overekstremitet. Risikoen for lungeemboli og for senere

Forekomst og ætiologi

sværere venøs insufficiens er ringe. A ntikoagulations

Betegnelsen prim æ rt lymfødem bruges, hvis der ikke kan

behandling er den foretrukne behandling af hensyn til

påvises en tilgrundliggende årsag. D et drejer sig oftest

risikoen for lungeemboli og for at forhindre yderligere

om unge piger om kring puberteten, m en det kan også

trombose. Trombolysebehandling er ikke indiceret, fordi

være medfødt. Hyppigere er sekundært lymfødem, hvor

kronisk overekstrem itetsødem er sjældent, og kronisk

lymfebanerne er obstruerede pga. infektion, cancerind­

venøs insufficiens i overekstremiteten ikke er så klinisk

vækst eller posttraum atisk. Sidstnævnte ses især efter

betydende som i underekstremiteten.

cancerbehandling, der indebæ rer fjernelse af regionale lymfekirtler, og som følges op af strålebehandling. Fi

Trombose af vv. cava superior og inferior

lariasis pga. infektion m ed rundorm er på verdensplan

Trombose af v. cava superior eller inferior pga. progres­

hyppigst, m en sjældent i Danmark.

sion af venetrombose i de dybe vener ses oftest i forbin­ delse med malign lidelse, fx lungecancer. Der opstår ødem

Fysiologi og patogenese

og venestase i henholdsvis over- og underkrop. Antikoa

Det perifere lymfekredsløb dræ nerer interstitialrum m et

gulationsbehandling iværksættes. I sjældne tilfælde kan

for overskydende væske og partikler. Hvis balancen for­

palliativ ballonudvidelse komm e på tale.

skydes, således at filtrationen øges, eller lymfedrænagen mindskes, opstår der ødem. Skyldes ødem et alene eller overvejende utilstrækkelig drænage, betegnes det lymf ødem. Prim æ rt lym fødem forårsages af abnorm iteter i lymfebanerne som aplasi eller hypoplasi, m ens sekun­ dæ rt lymfødem skyldes udefrakom m ende obstruktion. Den deraf følgende akkum ulation af plasm aproteiner i interstitialvæsken øger det kolloidosmotiske tryk, hvilket yderligere tiltræ kker væske. Sekundæ rt lym fødem ses

Kapitel 17

ensidig hævelse og evt. misfarvning af den pågældende

540

K apitel 17

hyppigst efter strålebehandling og visse operationer (fx

nere. De fleste har gavn af at anvende kom pressionsban

glandeleksstirpation i aksillen).

dage (støttestrømpe), evt. suppleret m ed interm itterende pneumatisk kompression. Medikamentel behandling med diuretika har kun begrænset effekt. Kirurgisk behandling

K lin iske fu n d

Symptomer og fund

m ed m ikrokirurgisk retablering har været forsøgt, men effekten af lym fedrænagen er usikker.

Lymfødem ligner i starten ethvert andet ødem: Det be­ gynder deklivt, forværres op ad dagen og lindres, når benet eleveres. Efter nogen tid bliver h uden fortykket

Taksigelse

og fast – indureret – pga. fibrose, og hævelsen svinder

Overlæge Susanne Frevert, Radiologisk afdeling, Rigsho­

ikke længere ved elevation. H uden bliver fintnubret, og

spitalet, takkes for udarbejdelse af afsnittet om vaskulære

efterhånden udvikles elefanthud – elefanthiasis. D er kan

anom alier sam t Fig. 17.17.

opstå ulcerationer. Prim æ rt lymfødem kan være til stede fra fødslen eller opstå senere begyndende med let hævelse af fod og ankel, m en bliver efter nogle m åneder udtalt og skæmmende. Sekundært lymfødem opstår i tilslutning til infektioner eller cancerbehandling.

Parakliniske undersøgelser D iagnosen kan stilles på sym ptom er og fund. Billed diagnostiske undersøgelser som CT- og M R-scanning er kun indiceret, hvis det får terapeutisk konsekvens eller til m onitorering af behandlingseffekt. Lymfebanerne kan vi­ sualiseres direkte ved lymfeskintigrafi, hvor en radioaktiv tracer, fx 99Tc-mærket albumin, injiceres subkutant på fodryggen, eller ved lymfografi, hvor jodholdig kontrast­ væske injiceres i et lymfekar på foden.

Differentialdiagnoser Kronisk underekstrem itetsødem ses i forbindelse med en række lokaliserede tilstande, fx dyb venøs insufficiens, infektioner som erysipelas og immobilisering, og gene­ raliserede sygdomme, fx hjerteinsufficiens, levercirrose og nefrotisk syndrom.

Forløb

Komplikationer Patienterne har en øget tilbøjelighed til at udvikle reci­ diverende erysipelas, hvilket i sig selv forværrer lymfe drænagen.

Behandling Lymfødem kan ikke helbredes, kun lindres. Patienterne skal instrueres i omhyggelig hudpleje, i at elevere den af­ ficerede ekstremitet højt, når lejlighed gives, og i at motio

Kapitel 18

Plastikkirurgi Jens Ahm Sørensen

O rdet plastik stam m er fra det græske ord plastikē, der

stikkirurgi udføres for at genskabe patientens udseende

betyder at forme. Kirurgiske indgreb, der kan betegnes

eller en funktion, som patienten har m istet enten pga. en

som plastikkirurgi, har fundet sted i flere tusinde år. I det

medfødt defekt, udviklingsfejl, traum e, infektion, tum or

antikke Indien blev der foretaget næserekonstruktioner

eller sygdom.

så tidligt som 600 år f. Kr. Verdenskrigene m ed de mange

Kosmetisk kirurgi udføres for at forbedre patientens

sårede initierede udviklingen af talrige rekonstruktions-

udseende og selvtillid og kom pensere for aldringsfæno

procedurer i plastikkirurgi.

mener.

Plastikkirurgi er traditionelt delt i en rekonstruktiv

Moderne plastikkirurgi er en kombination af forskel­

del og en kosmetisk del, m en teknikkerne er generelt an­

lige kirurgiske færdigheder og teknikker og er et meget

vendelige begge steder og er i dag mere et spørgsmål om,

bredt speciale, der involverer alle dele af kroppen, og

hvor det udføres (offentlig vs. privat). Rekonstruktiv pla-

som ofte udføres i et tæ t samarbejde m ed andre specialer, fx m am m akirurger, øre-næse-hals-læger og ortopæ dki­ rurger. sale plastikkirurgiske principper kan anvendes overalt på kroppen og på tværs af specialerne. Man kan på en kreativ og innovativ måde løse komplekse kirurgiske problemer, m e n selv sim ple h u d ex cisio n er vil blive m ere o p tim a lt

behandlet ved at bruge disse principper.

BASALE PLASTIKKIRURG ISKE PRINC IPPER Atraum atisk teknik bør altid anvendes. Vævet skal be­ handles så skånsomt som muligt, og m an skal fx undlade at knuse hudkanterne m ed pincetten. Traumatiske eller kontaminerede sår skal afvaskes og skylles rigeligt, sam ­ tidig med at nekroser og fremmedlegemer fjernes. Det mest optimale ar opnås ved en tensionsfri lukning. Det gøres ved at lægge incisionerne parallelt m ed hu d ry n ­ kerne (Fig. 18.1). Figur 18.1. H udrynker i ansigtet (relaxed skin tension lines). Incisioner bør så v id t m uligt lægges i disse rynker fo r at opnå de t kosmetisk bedste resultat.

Hudaffektioner fjernes oftest med en simpel ellipsefor­ met excision (Fig. 18.2). Læsioner, der er lokaliserede ved legemsåbninger såsom m und, øjne og ører, kan excideres

Kapitel 18

Baggrunden for det m eget brede speciale er, at b a­

542

K apitel 18

A

B

C

D

Enkeltsutur med tilbagesting

Figur 18.2. Ellipseform et excision. D et er nødvendigt at anvende ellipseform en fo r at undgå "hundeører".

E

F

Fortløbende med tilbagesting

som en kile. For eksempel kan m an excidere op til en tredjedel af underlæ ben og en fjerdedel af overlæben og

Enkeltsutur

Figur 18.3. Eksempler på forskellige sutureringsteknik ker. A, B og C viser nålens vej gennem huden. D viser en tilbagestingssutur. E viser en fo rtlø b e nd e tilbage stingssutur. F viser en vanlig enkeltsutur.

lukke defekten direkte. Det er ikke afgørende, hvad et sår bliver lukket med; det væsentlige er, at hudkanterne lukkes præcist med m i­

H udtransplantation

nim alt træ k (Fig. 18.3). D et gøres ved at lukke såret lagvist. Muskelfascien lukkes som regel m ed enkeltsuturer.

N ø g le p u n k te r

D er sættes ikke suturer i subcutis, m en derim od sættes der subderm ale suturer, som aflaster trækket på såret,

•

således at hudsuturerne blot skal adaptere sårkanterne. Suturerne i ansigtet fjernes helst inden for en uge for at undgå epitelnedvækst i suturhullerne. D et kan undgås ved, at m an anvender intraderm al sutur.

Delhudstransplantater heler lettere på end fuldhudstransplantater.

• •

Delhudstransplantater dækker større områder. Delhudstransplantater giver et dårligere kos­ metisk og fun ktionelt resultat.

Plastikkirurgi

543

G enerelt

Hårvækst ses kun i fuldhudstransplantater og ikke i del

Definition

hudstransplantater.

Et hudtransplantat defineres som et hudstykke, der tages

D er kan høstes delhudstransplantater til at dække

ét sted på kroppen (donorstedet) og flyttes til et andet sted

meget store defekter, hvorim od fuldhudstransplantater

(recipientstedet) for at dække en defekt. Hvis det er hos

kun kan høstes i beskedne størrelser, da donorstedet som

samme individ, kalder man det et autograft. Hvis det er

regel skal kunne lukkes ved direkte sutur.

fra et andet individ, kaldes det allograft og endelig, hvis

Hvor godt transplantatet heler på, afhænger af, hvor hurtigt og hvor godt blodtilførslen reetableres.

det er fra en helt anden art, xenograft. H udtransplantater inddeles i delhuds- og fuldhuds transplantater. I fuldhudstransplantater medtages epi­

Patofysiologi

derm is og hele dermis, hvor m an i delhudstransplanta

Man inddeler indheling af transplantatet i tre faser:

ter kun medtager dele af dermis. Delhudstransplantater underinddeles så i tynde, mellemtykke og tykke, af­

1. Plasmatisk imbibition: 0-48 timer. Plasma, der afgives

hængigt af hvor meget derm is der medtages (Fig. 18.4).

fra såret, holder transplantatet fugtigt og har sandsyn­

Delhudtransplantater tages som regel med et dermatom,

ligvis også en nutritiv funktion ved hjælp af diffusion.

som er et specialdesignet instrum ent drevet af el eller

I denne fase hæfter transplantatet til sårbunden pga.

trykluft. D erm atom et tager et bredt og ensartet trans­

bindinger fra et tyndt lag fibrin.

plantat (Fig. 18.5). Talgkirtler findes i fuldhuds- og tykke

2. Inoskulatorisk (kapillær indvækst). I løbet af 48 timer

delhudstransplantater og vil fungere som sådanne, hvori­

etableres der et fint vaskulært netværk mellem trans­

m od tynde delhudstransplantater ikke indeholder talg­

plantatet og recipientstedet. Blodtilførslen medfører,

kirtler, og de vil derfor være tørre, så der er behov for at

at transplantatet bliver tiltagende lyserødt. Det sker

fugte transplantatet med fugtighedscreme dagligt.

efter 5-6 dage. 3. Revaskularisering og fibrosering. D er sker både en

Delhud, tyndt

plantatet, som gør, at det heler ind og bliver stabilt.

Mellemtykt

Transplantatet adhærerer til sårfladen med det samme

Dermis

Tykt

pga. fibrinbindinger. Det holder ca. tre dage, hvorefter

Fuldhud

Subcutis Figur 18.4. Tværsnit af huden med angivelse a f trans­ plantattykkelse.

fibroseringen og karanastom oser stabiliserer tran s­ p lan tatet m ed tiltagende styrke.

Forløb Ofte meshes transplantater. D et gøres ved, at m an laver mange små gennemgående snit i transplantatet (Fig. 18.6). Det gør, at væske eller blod ikke samler sig under trans­ plantatet og derm ed hindrer revaskularisering. Samtidig giver det mulighed for at strække transplantatet over et større område. Helt op til seks gange transplantatets stør­ relse, m en oftest en halv gang større. Kontraktion eller skrumpning: Prim æ r kontraktion sker umiddelbart, efter at m an har høstet transplantatet, og skyldes de dermale elastiske fibre. Et fuldhudstrans plantat skrumper ca. 40 %, et delhudstransplantat mellem 10 og 20 %.

Figur 18.5. Dermatom som anvendes til at høste del hudstransplantater.

Kapitel 18

revaskularisering og tiltagende fibrosering af trans­ Epidermis

544

Kapitel 18

ofte ses som et hypopigmenteret område. Et donorsted fra et fuldhudstransplantat skal sutureres, og størrelsen af et fuldhudstransplantat er derfor afhængig af elasticiteten af det om kringliggende væv.

Lapplastik N ø g le p u n k te r • •

En lap har sin egen blodforsyning. Lapper klassificeres efter type af blodforsy­ ning, type af væv, der er involveret, eller den måde, hvorpå de flyttes.

•

Lapper inddeles i random, aksial og frie lapper.

G e n e re lt

Definition Lapper har i m odsætning til transplantater sin egen blod­ forsyning. E n hudlap er enhed a f hu d og subkutant væv, der flyttes fra et donorsted til et recipientsted og overlever på Figur 18.6. M eshing af et delhudstransplantat. Små gennemgående sn it i huden gør d e t m u lig t at strække transplantatet, i dette tilfæ lde med 50 %.

sin egen blodforsyning. D et er i m odsæ tning til et trans­ plantat, der ikke h ar sin egen blodforsyning og derfor er afhængig af blodforsyningen på recipientstedet for at overleve. En lapplastik kan bestå af en simpel Z-plastik af hud

Under helingsprocessen skrumper fuldhudstransplan

til komplicerede kombinationer af væv, der kan indeholde

tater næsten ikke, hvorim od et tyndt delhudstransplantat

hud, fedt, fascie, muskel og knogle. Mere specialiserede

skrum per ganske betydeligt.

lapper kan genskabe sensibilitet eller m otorisk funktion i en såkaldt dynam isk rekonstruktion.

Prognose

Lapper kan klassificeres på flere måder. Typisk in d ­

Delhudstransplantater heler lettere på end fuldhudstrans

deles de efter type af blodforsyning, type af væv, der er

plantater. De to vigtigste faktorer for at få et transplantat

involveret, eller den måde, hvorpå de flyttes.

til at hele på er at modvirke væske-/blodansamling under transplantatet og dernæ st at undgå infektion.

Hvis m an inddeler efter blodforsyning betegnes lap­ pen enten som random eller aksial. En random lap (vil­

Det første hindrer m an ved at fiksere transplantatet og

kårlig) er en lap m ed ikke næ rm ere defineret blodforsy­

påsætte en kompressionsforbindning, der holder trans­

ning. Forsyningen er fra et stort net af kar, der løber i hud

plantatet på plads. M eshing af transplantatet m inim erer

og underhud. En aksial lap er en lap m ed en veldefineret

også risikoen for ansamling. Infektion undgås ved, at man

karstilk af både arterie og vene. Et eksempel på en sådan

anvender sterile principper, og ikke m indst ved at m an

lap er en latissimus dorsi-lap, der er stilket på arterie og

har så optim alt et recipientsted som muligt.

v. thoracodorsalis.

Donorstedet for et delhudstransplantat heler i løbet af

En fri m ikrovaskulær lap er en aksial lap, hvor blod­

10-12 dage fra de epiteliale celler fra hår- og svedfollikler

forsyningen er adskilt fra sin oprindelige blodforsyning,

samt talgkirtler. Det giver ingen arvævsdannelse, men kan

og blodkarrene anastomoseres til recipientstedets blodkar

Plastikkirurgi

A

545

specifikt til det sted, der skal rekonstrueres. Et eksempel på en sådan lap er en anterolateral thigh-lap (Fig. 18.8). Lappen er en såkaldt perforantlap. Perforanter er blodkar, der går gennem muskelfascien og forsyner et hudområde. Blodforsyningen er baseret på en fasciokutan perforant, der afgår fra den descenderende gren af a. circumflexa femoris lateralis. D et er en yderst fleksibel lap med meget

B

Figur 18.7. A) Z-plastikken bryder et ar, ved at man foretager tre lige lange incisioner som et Z. Lapperne løftes og bytter plads. B) Y-V-plastik forlæ nger e t ar, ved at man foretager incisioner som et Y og skubber trekan­ ten ind, så d e t omdannes til e t V. Derved føres væv ind i det stram m ende strøg.

med anvendelsen af mikrokirurgi. Det indebærer, at man anvender et operationsmikroskop. Inddeler m an lappen efter, hvilke væv der er involve­ 18

ret, betegnes lappen som muskulokutan, hvis der er hud og muskel involveret, osteomyokutan, hvis der også er

Kapitel

knogle osv. Hvis det er m åden, hvorpå vævet flyttes, eller tek­ nikken, der beskriver lappen, er betegnelsen Z, Y-V og L-plastik eller transposition og rotationsplastik. En transpositionslap er en lap, der flyttes om kring et omdrejningspunkt ind i en um iddelbart tilgrænsende defekt. Lappen skal typisk laves længere end defekten. D o­ norstedet kan enten lukkes direkte, med et hudtransplan­ tat eller med en sekundær lap (fx en bilobulær lap). En Z-plastik og en Y-V plastik anvendes ofte til at forlænge et ar eller ophæve et stram m ende strøg. En Z-plastik består af to trekantede lapper, der løftes og bytter plads. Forlæn­ gelsen afhænger af vinklen på trekanterne. D en klassiske Z-plastik har vinkler på 60° (Fig. 18.7). Når m an anvender en muskel eller andet væv som lap, fjerner m an den fra sin oprindelige funktion. D et har både funktionel og kosmetisk betydning. Det kaldes donorstedm orbiditet. D er er derfor sket en udvikling af nye lapper, hvor der er et m inim um af tab af funktion ved donorstedet. Man kan samtidig designe en lap helt

Figur 18.8. Defekt på oversiden af foden efter ne krotiserende fasciit. Der er blottede ekstensorsener. Rekonstrueret med en fri mikrovaskulær anterolateral thigh-lap.

546

K apitel 18

store mængder væv til rådighed. Den kan indeholde hud,

simple regler. Længden af en lap kan være dobbelt så lang

fedtvæv, fascie og muskel, og den kan være sensibilise­

som bredden. Ved aksiale lapper afhænger det af blod­

ret. D onorstedm orbiditeten er reduceret til et ar og evt.

karrenes forsyningsområde, fx kan de torakodorsale kar

m anglende sensibilitet på ydersiden af låret.

ernære hele m. lattisimus dorsi. De frie lappers overlevelse

En hyppig operation til b rystrekonstruktion efter m astektom i anvender h u d og fedt fra den nedre del af

er i høj grad operatørafhængig. Erfarne m ikrokirurger b ø r opnå lapoverlevelse på 95-98 %.

abdomen – en såkaldt TRAM-lap (transverse rectus abdo minis myocutaneous). Lappen ernæres af perforanter fra epigastrica inferior-karrene. Den kan rejses på sin lapstilk

SÅRHELING

som en stilket lap eller som en fri lap ved, at m an m edta­ ger rectus abdominis-muskulaturen. Gennem forbedrede operationsteknikker kan m an nu høste lappen uden at medtage muskulaturen og derved bevare muskelfunktio­ nen på abdom en – en DIEP-lap (deep inferior epigastric

N ø g le p u n k te r •

perforator) (Fig. 18.9).

Prognose

Sårheling inddeles i tre faser: inflammatorisk, proliferativ og modning.

•

Et sår kan hele primært eller sekundært.

•

Optim al sårheling opnås med anvendelse af

Lappers overlevelse afhænger af blodforsyningen. R an­

atraumatisk teknik, rensning af såret og ved

dom lapper har en god overlevelse, hvis m an overholder

at optim ere ilttilbuddet til det helende væv.

G enerelt

Definition Sårheling er en proces, hvor det beskadigede væv repa­ reres, således at struktur og funktion gendannes. D et er en yderst kompliceret proces, hvor epiteliale, endoteliale og inflam matoriske celler, trom bocytter og fibroblaster interagerer.

Patofysiologi Processen foregår kontinuerligt og sam m enhæ ngende, m en deles af forståelsesmæssige årsager op i tre faser: inflam matorisk (oprensning), proliferativ og modning. D en inflam matoriske fase bliver aktiveret af en sti­ m ulus. D et kan væ re fysisk skade eller en infektion. U m iddelbart efter en skade ses en forbigående kortvarig (5-10 m in) karkontraktion. Det reducerer blødningen. Derefter følger en aktiv Vasodilatation, hvor karvæggen beklædes m ed leukocytter, trom bocytter og erytrocytter. Karvæggens perm eabilitet øges samtidig, og leukocytter og makrofager træ nger u d i såret. H ovedfunktionen for dem er at rense såret for frem m ed materiale, bakterier og avitalt væv. M akrofagerne frigiver sam tidig biologisk Figur 18.9. Rekonstruktion a f bryst efter m astektomi. Der anvendes væv fra nedre abdom en, en såkaldt fri mikrovaskulær DIEP-lap.

aktive substanser, der rekrutterer flere inflammatoriske celler, frigiver vækstfaktorer og cytokiner, som er n ø d ­ vendige for dannelsen af granulationsvæv.

Plastikkirurgi

Den proliferative, også kaldet den fibroblastiske fase,

547

Behandling

er præget af angiogenese. Cellerne aktiverer fibrinolyse,

Sårbehandlingen går ud på at optimere såret, således at

nedbryder det tidligere frembragte fibrinnetværk og b a­

helingen kan foregå på en måde, der ligner prim æ r heling

ner vejen for fibroblastmigration og fibroblasternes kol

mest muligt. Man skal anvende så atraumatisk en teknik

lagenproduktion. Den proliferative fase er karakteriseret

som muligt. Blod uden for blodbanen hæ m m er sårhe­

ved dannelsen af granulationsvæv i såret.

lingen og kan medføre infektion, så hæmostase er vigtig.

Fibroblaster er det prim ære element i reparationspro

Nekrotisk væv skal excideres (débridement), og urenhe­

cessen og ansvarlige for produktionen af hovedparten af

der fjernes. Et forurenet sår skal renses omhyggeligt, og

de strukturelle proteiner, der er nødvendige for vævsre

afvaskning eller skylning af et sår er meget væsentligt, da

generation. De optræ der først i betydeligt antal i såret på

sårinfektion opstår, n år antallet af patogene m ikroorga­

dag 3 efter skaden og flest om kring dag 7.

nismer overstiger vævets evne til at bekæmpe dem. For

Fibroblaster producerer store m æ ngder af kollagen,

de fleste bakterier er grænseværdien ca. 105 per gram væv.

der er hovedbestanddelen af den ekstracellulære sårm a

Dog kan betahæmolytiske streptokokker i meget lavere

triks og ansvarlig for at give trækstyrke til såret. Efter dag

koncentrationer forårsage infektioner.

3 øges niveauet af kollagen hurtigt de næste tre uger, men forøges i op til tre måneder, dog langsommere.

Prognose

Modningsfasen begynder efter ca. tre uger, hvor de

Tilstrækkelig iltperfusion til vævet er afgørende for sår­

kollagene fibre, der ligger vilkårligt i starten, reorganiseres

helingen. Kollagensyntese kan ikke finde sted, hvis PO2

i et mere ordnet mønster, som bestemmes af lokale meka­

er m indre end 40 mmHg. Den hyppigste årsag til m ang­

niske kræfter. Samtidig regredierer det meget store antal

lende heling eller sårinfektion er utilstrækkeligt ilttilbud

nye kapillærer i såret. Trækstyrken øges langsomt. Efter

til vævet. Ethvert trin på det system, der transporterer

tre uger har såret opnået om kring 20 % af sin endelige

ilt fra den atmosfæriske luft ud til vævet, kan være på­

styrke. D en endelige trækstyrke af et ar er ca. 80 % af

virket såsom respiration, lungefunktion, hæ m oglobin,

styrken af ubeskadiget hud.

karfunktion osv. D et forklarer, at sårproblem er oftere ses i strålepåvirket væv.

18

og vokser hen over den, indtil den er lukket. Det starter,

Ar

Kapitel

hos rygere, patienter med diabetes eller ateriosklerose og

få tim er efter at skaden er opstået. Samtidig aktiveres

Slutproduktet af et sår er et ar.

Forløb Såroverfladen dækkes ved, at epiteliale celler deler sig

myofibroblaster, hvilket bevirker, at såret skrumper. Det

D et bliver tiltagende rødt i de første m åneder pga.

er hensigtsmæssigt, da det reducerer det volumen, der

karnydannelsen. Det mindskes over tid efter vaskularite

skal granulere og epitelisere. Det kan dog bevirke u hen ­

ten aftager, og kollagenmatriksen modnes. Arret vil ændre

sigtsmæssige bevægeindskrænkninger og være kosmetisk

sig betydeligt i det første år, men fortsætter med at ændre

skæmmende.

sig, om end langsomt, resten af livet.

Et sår kan hele prim æ rt eller sekundært. Prim æ r sår­

I nogle tilfælde kan sårhelingen medføre en excessiv

heling opnås, når rene sårkanter lukkes inden for få timer

arvævsdannelse. Der skelnes mellem hypertrofiske ar og

efter sårets opståen. Det er den optimale sårheling, men

keloid (Fig. 18.10). Hypertrofiske ar respekterer sårets

hvis såret er svært kontam ineret eller dårligt afgrænset,

afgrænsning og udvikles som regel inden for få uger efter

kan m an vælge at lade det stå åbent 3-4 dage med daglig

skaden. Som regel ophører progressionen inden for de

oprensning og derefter lukke det. D et kaldes forsinket

første seks måneder. Keloidet breder sig ud over den pri­

p rim æ r sårheling. A rret bliver næ sten lige så pæ nt og

mære læsion og kan progrediere i årevis. Kan opstå efter

stærkt som ved prim æ r sårheling. Sekundær sårheling

ét år efter skaden. Der er en genetisk disposition til keloid,

er, når større defekter heler, uden at sårrandene lukkes.

og det ses 5-15 gange hyppigere hos sorte end hvide. Det

Defekten mindskes ved sårkontraktion og fyldes gradvist

ses hyppigst i alderen 10-30 år, hvor hypertrofisk ar ses i

m ed granulationsvæv og epiteliserer fra sårkanten.

alle aldre.

548

Kapitel 18

Forekomst Tryksår er et overordentligt stort og ofte overset problem, der påfører patienterne store lidelser og har store økono­ miske konsekvenser. D et estim eres at koste det danske samfund mere end 1 mia. kroner årligt i form af forlænget indlæggelse og ekstra pleje. Tryksår ram m er hovedsage­ ligt patienter m ed para-/tetraplegier, m en også hospita­ liserede patienter, især geriatiske. I en undersøgelse fra O dense Universitetshospital har prævalensen af tryksår hos indlagte patienter vist sig at være 32,5 % – et niveau svarende til lignende undersøgelser fra andre lande. Det m å formodes, at en del af disse tryksår er opstået efter Figur 18.10. Keloid på regio sterni, et klassisk sted at udvikle keloid.

indlæggelsen!

Patofysiologi I begge tilfælde er der tale om akkum ulering af kolla­

Årsagen til tryksår er multifaktoriel, m en hovedårsagen er

gen i arret. Kollagensyntesen er tre gange større i keloider

manglende mobilitet, der medfører længerevarende loka­

end i hypertrofiske ar og 20 gange større end i norm al

liseret vævsiskæmi. M anglende sensibilitet i om rådet gør,

hud. M an har identificeret fem typer kollagen hos m en ­

at de normale alarmsignaler for iskæmi (smerter) ikke u d ­

nesker. Typen af det kollagen, der er til stede, adskiller sig

løses. Endelig kan fækal- og urininkontinens bevirke, at

væsentligt fra norm ale ar til hypertrofiske ar og keloid.

huden macereres og bliver vulnerabel for sår. D enerveret

Lokalisationer såsom regio sterni, deltoidea og ører er områder, der er specielt hyppige for ardannelse.

hud har desuden en højere ratio af kollagenaseaktivitet. Paralyserede patienter har en tendens til at udvikle store,

Behandlingen af specielt keloidet er meget vanskelig.

hurtigt voksende sår over anæstetiske områder. Disse sår

Intralæsionel injektion af binyrebarkhorm on, silikone­

er op til fem gange væ rre end andre tryksår, der opstår hos patienter m ed intakt nervesystem.

crem e og kompression er førstevalgsbehandling. K irur­ gisk excision bør kun foretages m ed megen omtanke og i kom bination m ed intralæsionel steroidinjektion.

Forløb

Tryksår

Behandling Kirurgisk behandling af tryksår involverer débridement, fjernelsen af eventuelt knoglefrem spring og dæ kning af

N ø g le p u n k te r •

Rygmarvsskadede og geriatiske patienter er specielt udsatte.

•

Tryksår er forårsaget af længerevarende loka­ liseret iskæmi.

•

Paralyserede patienter udvikler større, hurtigt voksende sår.

•

Den primære behandling a f tryksår er fore­ byggelse.

defekten m ed lapplastik. A nvendelsen af lokalt negativt tryk-terapi, N PW T (negative pressure w ound therapy), tidligere kaldet VACbehandling, er en non-invasiv behandling m ed sigte på at frem m e sårheling. M an anvender en forbinding, der består af en svamp, som forbindes med en vakuumpumpe. D er etableres konstant eller interm itterende u ndertryk i såret. D erved skabes et lukket og fugtigt sårhelingsmiljø. Systemet frem m er helingen af sår ved at reducere ødem , stimulere dannelsen af granulationsvæv, fremme blodgennem strøm ningen og fjerne ekssudat og infektiøst

Definition

materiale. Behandlingen har vist sig specielt effektiv ved

Sår forårsaget af vævsiskæmi pga. kompression eller for­

diabetiske fodsår. Det er også effektivt ved andre sår, men

skydning af vævet.

i væsentligt m indre grad. M etaanalyser har ikke kunnet

Plastikkirurgi

påvise bedre sårheling i tryksår/andre sår, der behandles

549

behandles i hjemmene uden involvering af sundhedsper­

med N PW T sam menlignet med andre behandlingsfor­

sonale. Antallet af svært forbræ ndte patienter er svagt

mer; dog kan det være en fordel, at sårbehandlinger kan

dalende, og antallet af skadestuebesøg er faldet m ed ca.

foregå med større intervaller end ellers.

10 % i perioden 1998-2005. Ulykken sker oftest i hjem ­ m et og især i køkkenet (38 %). Det er kun 17 %, der får

Prognose

forbræ ndingerne andre steder end i hjemmet, 6c 3 % i

D en prim æ re behandling af tryksår er forebyggelse. Pa­

daginstitutioner. Forbrændinger ram m er oftest børn i al­

tienter i risikogrupper b ø r identificeres, og et relevant

deren 0-2 år; skoldning er den hyppigste årsag. I Danmark

forebyggelsesprogram iværksættes. D et involverer u n ­

er behandlingen centraliseret til to brandsårscentre. Der

dervisning af patienten og pårørende sam t eventuelle

behandles ca. 250 brandsår om året under indlæggelse.

plejere. For eksempel bør kørestolspatienter løfte sig selv

Rigshospitalet behandler alle kategorier af brandsår og

fra kørestolen i m indst 10 sekunder hvert 10. minut, og

har ca. 175 akutte indlæggelser om året. Odense Univer­

sengeliggende patienter bø r æ ndre stilling hver anden

sitetshospital har ca. 75 akutte indlæggelser om året og

tim e. M an skal anvende trykaflastende m adrasser og

behandler brandsår op til 30 % hos voksne og børn, der

kørestole. Tobaksforbrug bør elimineres, og patientens

vejer over 20 kg.

ernærings- og hydreringsstatus optimeres. Æ tiologien til tryksåret skal identificeres og elimineres. Infektion skal

Patofysiologi

kontrolleres, og man skal etablere et optimalt sårmiljø.

Brandsårets sværhedsgrad afhænger af skadens udbre­ delse og dybde.

Brandsår

Dybden bestemmes af temperaturen og varigheden af påvirkningen. M an kan pådrage sig ganske alvorlige for­ bræ ndinger ved langvarig at blive påvirket af forholdsvis

•

Hyppig skadesmekanisme.

•

Sker oftest i hjem m et

•

Inddeles i første, anden og tredje grad afhæn­

Kapitel 18

N ø g le p u n k te r

gigt af brandsårets dybde. •

Omfanget af brandsåret vurderes i % af le g e m s o v e rfla d e n .

•

Den primære behandling er skylning med tem pereret vand.

•

Resuscitationsbehandling anvendes til patien­ te r med brandsår større end 10 %.

•

Inhalationsskader overvejes, hvis patienten er forbræ ndt i ansigtet.

Definition Et brandsår opstår ved, at huden udsættes for en kortere eller længerevarende varm epåvirkning (skoldning, ild). Lokaliserede forfrysninger, elektriske skader og æ tsende kemikalier giver et lignende sygdomsbillede.

Forekomst I D anm ark søger ca. 12.000 personer lægebehandling for forbrændinger hvert år. Der er langt flere brandsår, som

Figur 18.11. 9 %-regel til estimering af brandsårsareal. Patientens håndflade fra fingerspids til håndled udgør 1 % a f kropsoverfladen.

550

Kapitel 18

Tabel 18.1. Brandsårsklassifikation. Førstegradsforbrænding – den epidermale forbræ nding. Celledestruktionen går kun delvist ned i epidermis, og klinisk m anifesterer den sig som erytem, men uden bullae. Patienten har som regel stærke smerter. M in d e r om en solskoldning. Medregnes ikke i omfanget af brandsår.

Figur 18.12. Overfladisk andengradsforbræ nding hos e t barn efter skoldningsulykke. Andengradsforbræ nding – opdeles i en overfladisk og en dyb dermal forbræ nding. Overfladisk dermal forbræ nding (Fig. 18.12). Samtlige celler i epidermis er døde. Klinisk ses hævelse og ødem samt bulladannelse. Dette brandsår heler i løbet af 10-14 dage uden kirurgi. Dyb dermal forbræ nding – d et vil sige, at hele epidermis og den største del a f dermis er destrueret. Klinisk meget lig den overfladiske andengradsforbrænding, men der er reduceret kapillærrespons. Heling indtræ der tidligst efter tre uger fra svedkirtler og hårfollikler. Kirurgi er oftest nødvendig med excision af nekrotisk væv og hudtransplan­ tation.

Figur 18.13. Tredjegradsforbrædning (subdermal). Tredjegradsforbrænding – den subdermale forbræ nding (Fig. 18.13). Vævsdestruktionen, der omfatter hele subcutis, har således ingen mulighed fo r at hele fra bunden, men kun fra siderne. Der er ingen bullae. Klinisk præsenterer den sig som en fast og uelastisk skorpe uden kapillærrespons. Ikke særligt smertende. Operation er altid nødvendig.

lave tem peraturer (over 42°C). O m vendt kan kortvarig

og et ben 18 %. Hoved og hals er 9 %. Truncus’ for- og

påvirkning af m eget høje tem peraturer tilføje sam m e

bagflade er begge 18 %. Hos bø rn kan 9 %-reglen ikke

skade.

anvendes. En anden overskuelig regel er 1 %-reglen, hvor

Størrelsen af brandsåret vurderes i % af legemsover

m an antager, at patientens håndflade (fra håndled til fin­

fladen. 9 %-reglen er en overskuelig måde at estimere det

gerspids) udgør ca. 1 % af kropsoverfladen. D enne regel

procentuelle brandsårsareal (F ig. 18.11). En arm er 9 %

er også gyldig hos børn.

Plastikkirurgi

Ved forbrændinger større end 10 % af den samlede

551

inderst af hydrofiber eller vaselinegaze, evt. im prægneret

legemsoverflade frigøres toksiner og inflam m atoriske

m ed baktericide midler, fx “sølvioner”. Yderforbindingen

mediatorer, der m edfører vaskulære forandringer (ka

består af et absorberende materiale. Skiftes norm alt først

pillært leak). D et fører til massiv forskydning af væske

efter 10-12 dage.

ud af karbanen til interstitialrum m et og kan resultere i

Ved større forbræ ndinger indlægges patienten på

et hypovolæmisk shock. Tilstanden er potentielt livstru­

brandsårsafdeling til væsketerapi og avanceret sårbe­

ende og karakteriseret ved nedsat cardiac output, øget

handling. Resuscitationbehandling: I D anm ark anven­

intracellulær væske og oliguri. Behandling heraf (resusci

des infusion m ed Ringer-laktat (krystalloid væske i en

tationsbehandlingen) er derfor den væsentligste primære

koncentration på 130 mEq/L). M an benytter Parklands

behandling ved større brandsår (se kap. 5).

formel til at udregne væskebehovet de første 24 timer.

Patienter med brandsår større end 10 % er kandidater til resuscitationsbehandling. Formålet m ed behandlingen er at erstatte den væske,

D et er 4 m l/ kg legemsvægt/ % brandsår. Halvdelen in funderes de første 8 tim er og den anden halvdel i løbet af de næste 16 timer. Er tim ediuresen over 0,5 m l/ kg/

der forsvinder fra blodbanen, og derm ed undgå hypovo

tim e indikerer det, at patienten er norm ovolæm isk og

læm isk shock.

derm ed godt perfunderet. Parklands formel modifice­

Det er ikke let at estimere hverken dybden eller om ­ fanget af forbrændingen, og begge dele kræver betydelig

res, n år m an skal beregne væskebehovet hos b ørn med forbrændinger.

erfaring. Vanskeligheden består i, at forbrændingen sjæl­

Sårbehandlingen er oftest lukket behandling som

dent er ensartet, og at omfanget af forbræ ndingen kan

ovenfor. I enkelte tilfælde anvendes åben sårbehandling,

æ ndre sig i de første 24-48 timer.

fx ved forbrændinger om kring genitalier og i ansigtet; i

Der er tre zoner i et brandsår:

disse tilfælde pakkes sårene ikke ind. Patienten isoleres på en steril varm estue for at m indske risikoen for infektion.

1. Koagulationszonen er det centrale om råde af brand­ såret og består af dødt væv.

Sårskorpen m indsker risikoen for infektion. Overfladiske andengradsforbrændinger heler uden ar

2. O m kring koagulationszonen er stasezonen, hvor der

vævdannelse i løbet af 10-14 dage. Dybere forbrændinger

initialt er blodforsyning, men over en periode på 24 ti­

kræver oftest operation, hvor man fjerner det døde væv

mer kommer der tiltagende hypoperfusion og iskæmi;

(nekrektomi), og efterfølgende transplantation.

det kan i nogen grad modvirkes ved god væsketerapi.

Ved cirkulære dybe forbrændinger skal m an overveje

Man kan altså ved korrekt intervention redde væv, der

aflastende incisioner (Fig. 18.14), da brandsåret kan ligge

ellers ville gå tabt.

som et uelastisk panser, d er kan medføre iskæmiske ska­

3. Uden om stasezonen er hyperæm izonen, der består

der, når brandsårsødem et udvikler.

af vitalt væv.

Behandling D en prim æ re behandling er skylning m ed tem pereret (ikke koldt) vand. Skylning giver smertelindring og bevir­ ker, at omfanget af brandsåret ikke øges (stasezone – koa gulationszone). D et er kun brandsåret, der skal afkøles, ikke patienten. Behandlingen fortsætter principielt til smertefrihed. Efter den prim æ re behandling er det essentielt at undgå infektion, der både kan øge omfanget af forbræ n­ dingen og i værste tilfælde medføre sepsis og død. Brandsårene vaskes derfor i vand og sæbe, eventuelle bullae afklippes. Mindre forbrændinger pakkes ind og be­ handles lukket i et fugtigt sårmiljø. Indpakningen består

Figur 18.14. Aflastende incision på et ben efter tred je gradsforbrændning.

552

Kapitel 18

Elektriske forbræ ndinger er vanskelige at vurdere. Hvis det drejer sig om højvoltsskader, kan der være dy­

Definition De tre hyppigste former for hudkræft er malignt melanom

bereliggende nekroser, som kan medføre henfald af m u ­

(m oderm ærkekræft), basocellulært karcinom (BCC) og

skelvæv og føre til myoglobulinuri og shocknyre. Disse

planocellulært karcinom (spinocellulært karcinom). Pla

patienter bør indlægges til overvågning. Initialt er det

nocellulært og basocellulært karcinom udgår fra hudens

vigtigt, at der tages et ekg til vurdering af eventuelle ry t­

epidermale celler og kaldes også for non-m elanom -hud

meforstyrrelser.

k ræ ft De er væsentligt forskellige fra m alignt melanom,

Inhalationsskader skal altid overvejes, hvis patienten

der udgår fra m elanocytterne – hudens pigmentceller.

er forbræ ndt i ansigtet, og specielt hvis forbrændingen er sket i et lukket rum . Kliniske tegn kan være, at h å­

Forekomst

rene i næ sen er b ræ n d t af, og at d er er sod i svælget.

Hudkræft er den antalsmæssigt største cancer i Danmark,

Ofte vil patienterne have højt indhold af kulm onooxid i

og alene af BCC er der ca. 20.000 nye tilfælde per år. M a­

blodet. Patienten behandles m ed 100 % ilt, indtil kulil­

lignt m elanom er nu den næsthyppigste maligne h u d tu ­

tekoncentration i blodet er 0. Patienter m ed betydende

m or m ed ca. 1.800 nye tilfælde tæ t fulgt af planocellulært

CO-forgiftning behandles med hyperbar ilt i trykkammer.

karcinom m ed 1.600 tilfælde årligt.

Prognose

alderen, og incidensen stiger jæ vnt m ed et m aksim um

Brandsår er blandt de alvorligste traumer, m an kan på­

for gruppen 75-79 år. D er er sket en betydelig stigning

drage sig. Tidligere var der en høj m ortalitet efter b ran d ­

i både incidens og antal a f non-m elanom -cancer. D en

sår. Sårinfektion m ed specielt Pseudomonas aeruginosa

årlige stigning de sidste 10 år har væ ret 3,2 % for m æ nd

forårsagede tidligere ofte sepsis. Inhalationsskader er af

og 5,7 % for kvinder.

N on-m elanom -hudkræ ft ses hyppigst efter 40-års-

stor betydning for m ortaliteten, selvom m oderne b e ­

Patienter, der én gang har udviklet basocellulært eller

handlingsm etoder h ar reduceret m ortaliteten. Resusci

planocellulært karcinom i huden, har en betydelig forøget

tationsbehandling og effektiv forebyggelse af infektion

risiko for at udvikle en ny (50 % inden for fem år).

har reduceret m ortaliteten ganske dramatisk. Størrelsen af brandsår sam t patientens alder h ar stor betydning

Immunsupprimerede patienter (organtransplanterede, hjerte, lunge, lever, nyrer) har en betydeligt øget risiko for

for m ortaliteten. M ortaliteten stiger m ed størrelsen af

at udvikle både BCC og SCC. Specielt SCC har et relativt

brandsåret. Efter 45-årsalderen stiger mortaliteten næsten lineæ rt m ed alderen.

aggressivt forløb hos disse patienter. De b ør derfor følges tæt.

HUDKRÆFT

D en øgede incidens af alle typer hudkræft skyldes hoved­

Patofysiologi sageligt ændret adfærd, hvor folk i stigende grad udsætter sig for sollys. Udviklingen af hudcancer er direkte kor N ø g le p u n k te r

releret m ed påvirkningen af ultraviolet lys. Ultraviolet bestråling hæ m m er det naturlige im m unrespons i huden,

•

Hudkræft er den hyppigste cancerform i Dan­ mark.

•

• •

hvilket kan være medvirkende til udvikling af hudcancer. Solens ultraviolette stråler inddeles efter bølgelængde

Malignt melanom, basocellulært karcinom og

i A, B og C. H ovedparten af den ultraviolette bestråling

planocellulært karcinom udgør hovedparten

er UVA-lys (95 %), og resten er UVB (5 %). UVC slipper

af hudcancere.

ikke igennem stratosfæren pga. ozonlaget. D et er hoved­

Udviklingen af hudcancer er direkte korreleret

sageligt UVB-stråler, der er ansvarlige for solforbræ n­

med påvirkningen af ultraviolet lys.

dinger og kroniske solskader i huden. D et er de m est

Æ ndret adfærd (soleksposition) er forklaring

karcinogene og også hovedsageligt dem, der påvirker im ­

på det stigende antal hudcancer.

munsystemet. UVA-strålerne er også karcinogene, m en i betydeligt m indre grad end UVB. De er 250-500 gange

Plastikkirurgi

553

mindre rødmefremkaldende end UVB. De forstærker dog

med den omkringliggende hud. De findes hovedsageligt

den akutte skade og øger UVB’s karcinogene effekt.

på soleksponerede hudom råder, og hyppigt ses mange

Andre miljøfaktorer, der kan forårsage hudcancer, er

læsioner.

ioniserende stråler såsom røntgen og gamma. Kemiske

Aktiniske keratoser kan udvikle sig til planocellulære

stoffer som arsenik og tjære er ligeledes kendt for at for­

karcinomer. Risikoen er 6-10 % over en periode på 10 år. Undersøgelser har vist, at op til 60 % af alle tilfælde af

årsage hudkræft. Melanin produceres af melanocytter, der ligger i basal

planocellulære karcinom opstår fra aktiniske keratoser. Behandlingen foregår i dermatologisk regi (se derm a­

laget i epidermis, og det er den absolut vigtigste natur­ lige forsvarsmekanisme, vi har im od ultraviolette stråler.

tologiske behandlinger).

M æ ngden af m elanin i h uden er genetisk bestem t, og

Et kutant horn (hudhorn) er en keratotisk tumor, der

risikoen for at udvikle en U V -induceret hudcancer er

er lige så lang som eller længere end sin bredde. Den er

om vendt proportional m ed m elaninindholdet i huden.

meget velafgrænset, og histologisk drejer det sig om en

Personer med blå øjne, rødblondt hår samt lys og fregnet

meget avanceret aktinisk keratose. Ti procent af denne

h ud er mere følsomme over for solen og mere dispone­

tum ortype opstår ud fra et underliggende planocellulære

rede for at udvikle hudcancer. Det skyldes, at m elanocyt

karcinom, så bioptering bør foretages.

terne hos disse m ennesker danner en anderledes type

Morbus Bowen er et planocellulært carcinoma in situ.

m elanin (pheom elanin) end det, personer m ed blond

Typisk ses Bowens sygdom som en langsomt voksende

eller m ørkt h år producerer (eum elanin). Eumelanin er

rød plet, der ofte er skællende. D er kan ofte være små

brunt, absorberer UV-lys og spreder energien som varme,

om råder m ed skorpedannelse.

hvorim od pheom elanin danner frie iltradikaler, der kan

Cirka 10 % udvikler sig til invasiv cancer.

være medvirkende årsag til kræft.

K eratoakantom er en benign hudtum or, der oftest findes i ansigtet og på håndrygge. Den er meget karakteri­ der er fast med en central keratinprop. Tumor regredierer

Det h ar været diskuteret, om solcrem er reelt beskytter

spontant i løbet af seks måneder. Det kan være vanskeligt

m od hudkræft. De fleste solbeskyttelsescremer absorberer

at skelne et keratoakantom fra et SCC, hvorfor m an af

18

stisk og viser sig som en hurtigt voksende nodulær tumor,

P rim æ r forebyggelse opnås ved optim al solbeskyttelse.

hovedsageligt UVB og i m indre grad UVA. Der er dog

sikkerhedsgrunde ofte behandler det som et planocel

mange ting, der tyder på, at solcremer reelt har en beskyt­

lulært karcinom. Ved bioptering skal den karakteristiske randzone medtages (fx som en kilebiopsi).

Kapitel

Forebyggelse

tende virkning. Antallet af aktiniske keratoser reduceres ved, at m an anvender solcremer. Specielt gælder det for planocellulæ rt karcinom , hvor det er den kum ulerede ultraviolette dosis, der er den vigtigste risikofaktor. For

Basalcellekarcinom

basocellulært karcinom og malignt melanom synes den kum ulerede dosis at spille en m ind re rolle. D er synes antallet af forbrændinger, specielt i barndom men, at spille en meget større rolle.

N ø g le p u n k te r •

Langsomt voksende hudtum or.

•

Metastaserer næsten aldrig.

•

Præmaligne hudaffektioner

Patienter med basalcellekarcinom har en overordentlig god prognose.

Definition Hudaffektioner med potentiale til at udvikle sig til cancer.

Definition

Forekomst

basale af epidermis. Den vokser langsomt. Det skyldes,

Aktinisk keratose er den hyppigste præmaligne hudaffek­

bl.a. at det kun er de yderste celler i tumor, der deler sig.

Tumor udvikler sig fra udifferentierede celler i stratum

tion. Klinisk frem træ der det som rødbrunlige, tørre, let skællende velafgrænsede hudaffektioner, der er i niveau

554

Kapitel 18

Figur 18.15. Nodulæ rt basalcellekarcinom på nedre øjenlåg.

Figur 18.16. Stort basalcellekarcinom på skulderen, der har fået lov at udvikle sig over flere år.

Forekomst

hovedsageligt skyldes melanin. Denne type forveksles ofte

Hyppigste hudcancer m ed ca. 20.000 nye tilfælde per år.

m ed et melanom.

Æ tiologi og patofysiologi

Skleroserende basalcellekarcinom præ senterer sig som

D er findes forskellige typer af basalcellekarcinomer, som

et lidt hårdt arlignende om råde, der vokser. H ar tendens

præsenterer sig meget forskelligt.

til at recidivere.

D et nodulære basalcellekarcinom, der er langt det hyppigste, starter ofte som en rød knude på hudoverfla­

Behandling

den, hvorfra der udgår m indre trådlignende kar. Hvis det

Superficielle og mindre (< 1 cm) nodulære basalcellekar

samtidig har en central ulceration med perlemorslignende

cinom uden for risikoom råder behandles ofte i derm ato­

rande, betegnes det som et klassisk basalcellekarcinom

logisk regi (Tabel 18.2). Risikoområderne defineres som

(Fig. 18.15). Det superficielle BCC er i niveau med huden

øjenbryn og øjenomgivelser til orbitarand, næse og nasola

og kan meget let forveksles m ed eksem eller svamp. Et

bialfurer samt den bruskfyldte del af ydre ører og øregange.

basalcellekarcinom af morfeatype er sjældent, formentlig

Større nodulære tumorer, infiltrative/aggressive tum o­

1-2 % af samtlige. Tum or er uskarpt afgrænset, hvidlig

rer og tum orer i risikoom råder behandles enten kirurgisk

m ed fast skierotisk konsistens. Pigmenteret basalcellekar

i plastikkirurgisk regi eller m ed strålebehandling i o n

cinom er karakteristisk m ed sin brune pigm entering, der

kologisk regi. I D anm ark anbefales en excisionsmargen

Tabel 18.2. Dermatologiske behandlinger. Curretage: Overfladiske tu m o re r skrabes med en skarpske. Kryoterapi: Tum or fryses med flydende kvælstof. 5-fluoro-uracil creme: Tum or behandles med creme indeholdende et kemoterapeutisk stof, som ødelægger can­ cercellerne. Im oqulm odcrem e: Denne forøger Immunsystemets virkning I huden, således at im m unsystem et selv kan fjerne cancercellerne. Fotodynamisk terapi (PDT): Ved PDT påsmøres huden en creme med 5-ala (5-am inolevulinate) som absorberes i alle celler. I cancercellerne omdannes 5-ala til protoporfyrin IX, der er rødt og meget lysfølsomt. I normale celler videreomdannes p ro to porfyrin IX via enzymet ferrochelatase til hæm. Cancerceller mangler dette enzym. Tre tim e r efter påsmøringen behandles huden med kraftigt rødt lys. Lyset absorberes bedst i de celler, hvor koncentrationen a f p ro to porfyrin IX er højest – nemlig i cancercellerne. Lyset bevirker, at der sker en kemisk reaktion, som ødelæg­ ger cancercellerne.

P la stik k iru rg i

555

på m indst 5 m m . D enne resektionsafstand er dog for lille, når det drejer sig om store tum orer eller recidiver, der har en tendens til at være mere aggressive. Der bør excisionsafstanden være m indst 1 cm.

Prognose Basalcellekarcinom er vokser lokalt ekspansivt og in vasivt og m etastaserer praktisk taget aldrig (< 0,1 %). Ubehandlede tilfælde kan dog udvikle sig helt grotesk (Fig. 18.16) og kan være livstruende, hvis de vokser ind i vitale organer. Patienter m ed BCC har en overordentlig god prognose. Faktisk lever de som gruppe længere end gennem snittet af andre i sam me aldersgruppe, der ikke

Figur 18.17. Stort planocellulæ rt karcinom på oversiden af højre hånd.

har/har haft hudkræft. Årsagen er muligvis, at de begyn­ der at leve sundere, end før de fik kræft.

karcinom. Spinocellulært karcinom har en cellecyklus på om kring to dage, hvor basalcellekarcinom har en cel­

Planocellulært karcinom

lecyklus på ni dage. Verrukøst karcinom er en højt differentieret variant af planocellulært karcinom.

N ø g le p u n k te r

Risikoen for, at et planocellært karcinom metastaserer, er estimeret til 0,5-3,3 % og sker prim æ rt lymfogent til de

•

Kan metastaserer både lymfogent og hæma togent.

•

Planocellulært karcinom opstår ofte i aktiniske

regionale lymfeknuder og først i senere stadier hæ m ato gent til lunger og hjerne. Tumorer, der er lokaliseret til skalpen, ørerne, næsen og læberne, har en betydeligt større risiko for at metasta­ sere end tum orer på truncus og ekstremiteter.

18

Planocellulært karcinom vokser hurtigere og mere aggressivt end basalcellekarcinom.

Behandling

K apitel

•

keratoser.

Behandling er kirurgi eller strålebehandling. Ved kirurgi

Definition

bør tum or excideres i 1 cm’s afstand. Ved større tum orer

Tumor udvikles fra celler i stratum spinosum i epidermis.

bør resektionsafstanden øges. Ved m indre tum orer kan

Benævnes derfor også spinocellulært karcinom.

man som regel excidere tum or og lukke såret direkte. Ved større resektioner kan det være nødvendigt at transplan­

Forekomst Den tredjehyppigste maligne hudtum or er spinocellulært karcinom med ca. 1.600 tilfælde årligt.

tere hud eller at foretage en lapplastik. Strålebehandling er meget effektiv, men tidskrævende og anvendes hovedsageligt, hvor kirurgi vil være mutile rende.

Patofysiologi

Kontrol som hovedregel hver sjette måned i to år.

O pstår sjældent fra norm al ubeskadiget hud, men er ofte forudgået af præm aligne forandringer såsom aktiniske

Prognose

keratoser og leukoplakier, stråleforandringer, ar eller

Sygdommen h ar en god prognose m ed en relativ overle­

kroniske sår. Klinisk optræ der tum or ofte som en vorte

velse efter fem år på ca. 90 %.

eller et sår (Fig. 18.17), der ikke heler, men tvæ rtim od

Prognosen forværres betydeligt i tilfælde af m etasta­

bliver større. Spinocellulært karcinom vokser invasivt ned

sering. Uafhængigt af behandling (stråler eller kirurgi) vil

i dermis. Et spinocellulært karcinom vokser meget h u r­

m an fx kunne forvente en femårsoverlevelse på ca. 35 %,

tigere og er betydeligt mere aggressivt end basocellulært

hvis en ekstrem itetstumor metastaserer.

556

Kapitel 18

M a lig n t melanom

Patienter med atypisk nævussyndrom, tidligere beteg­ net dysplastisk nævussyndrom , er patienter m ed talrige,

N ø g le p u n k te r •

Incidensen a f m oderm æ rkekræ ft er stærkt stigende.

•

Prognosen afhænger af tykkelsen af tum or.

•

Metastaserer prim æ rt lymfogent, men også hæmatogent.

•

Behandlingen er overvejende kirurgisk.

ofte lidt større nævi på truncus. Livstidsrisikoen for m a­ lignt m elanom hos disse patienter er 6 %. Risikoen for et nyt m alignt melanom øges til 10 % ved tidligere malignt melanom og 15 % ved familiær forekomst af malignt m e lanom. Hvis mere end ét familiemedlem (inkl. patienten) har haft malignt melanom, er livstidsrisikoen 40 %. Der findes et egentligt syndrom – familial atypical multiple mole melanoma – hvor livstidsrisikoen for at udvikle m a­ lignt melanom er tæ t på 100 %. Disse patienter udredes

Definition Det maligne melanom (Fig. 18.18) udvikles fra hudens

genetisk og følges meget tæt. Klinisk er det vanskeligt at skelne atypiske nævi fra

m elanocytter i norm al hud, m en kan også udgå fra m ed­

tidligt malignt melanom , h erunder in situ malignt m e

fødte nævi (m oderm ærker).

lanom, og typisk følges disse patienter i nævusklinikker m ed derm atoskopi og fotodokumentation.

Forekomst Incidensen for malignt melanom har gennem en årrække

Patienter skal være opmærksomm e på, om et eksiste­ rende eller nyopstået næ vus æ ndrer sig i farve, størrel­

været stærkt stigende i den vestlige verden. Sygdommen

se, tykkelse og form, eller om der tilkom mer sårdannelse,

opstår hos ca. 1.800 personer per år i D anm ark (2009).

blødning, sekretion eller kløe/uro. Kliniske tegn på et m a­

D anm ark er blandt de lande i Europa, der har den høje­

lignt melanom er en pigmenteret hudtum or, der er relativt

ste incidens sam m en m ed Norge og Sverige. Siden 1945

stor (> 6 mm) og uregelmæssig med uskarp afgrænsning

er der sket en tidobling i D anm ark. Den aldersstandar

til norm al hud. Farverne er vekslende og ujævnt fordelt.

diserede incidensrate er steget ganske m arkant for begge

Kan både være sorte, brune og lyserøde. Sårdannelse og

køn, således at den i 2009 for m æ nd var 31 per 100.000

ulceration samt evt. m indre pigmenterede tum orer i ran ­

p er år og 33 for kvinder.

den af tum or (satellitter) ses i senere stadier. D ermatosko pi øger den diagnostiske sikkerhed i øvede hænder.

Patofysiologi

Der har tidligere været stor bekym ring for udvikling

Malignt m elanom opstår hyppigst efter 25-årsalderen og

af malignt melanom i gigantnævi. Er nævus m indre end

ses sjældent før 20-årsalderen. Der er en vis arvelighed,

20 cm i diam eter hos en voksen patient, er der ingen

og familiær forekomst ses hos 5-10 % af patienterne.

øget risiko. For børn regnes i stedet m ed en af barnets håndflader. Kan nævus dækkes, er der ingen øget risiko. Der findes forskellige typer af det maligne melanom. D et hyppigste er det superficielle spredende maligne melanom, der udgør ca. 70 %. Udvikles i alle regioner, m en er hyppigt lokaliseret på underekstrem iteterne hos kvinder. På diagnosetidspunktet er læsionen ofte en flad, lidt uskarpt afgrænset plet med spættet, brunlig til blåsort vekslende pigm entering og uregelmæssig afgrænsning. Diameteren er sædvanligvis over 8-10 mm. Det næsthyp pigste er det nodulære maligne melanom, der udgør ca. 20 %. Udvikles i alle regioner, dog særligt hyppigt på truncus hos m æ nd. Tum or er polypøs eller kuppelfor­ met, m ørkt/blåsort, uregelmæssigt pigm enteret, skarpt

Figur 18.18. M a lig n t melanom med vekslende pigm en­ tering.

afgrænset uden om givende fladeform et pigm entering. Er hyppigt ulcereret.

Plastikkirurgi

D ernæ st det lentigo maligne melanom (4-6 %), der

557

stadium. Patienter, der ikke har påviselig klinisk spred­

oftest ses i soleksponerede om råder som hoved og hals

ning, tilbydes sentinel node biopsi, hvis der er:

hos ældre mennesker. D ette m elanom er oftest meget

•

Tumorer m ed tumortykkelse > 1 mm.

overfladisk. Farven er vekslende fra lysere til m ørk b ru n ­

•

Tumorer med en tykkelse < 1 m m og/eller ulceration.

lig, sjældent m ed erkendelig infiltration eller ulceration.

•

Tumorer, hvor tumortykkelsen ikke kan måles (m ed­ m indre patologen kan angive, at tum ortykkelsen er

Akralt lentiginøst melanom (3-5 %) udvikles på fodså­

< 1 mm).

ler, håndflader og om kring negle. Ses typisk fladeformet, b runsort med en spættet pigmentzone om kring en eleve­ ret invasiv komponent.

•

Melanocytære tum orer – uvist benigne eller maligne, hvor patologen tilråder biopsi.

D er er også meget sjældne melanom typer som des moplastiske og melanom er, d er ikke udgår fra huden,

Den tidlige kirurgiske behandling af subkliniske lymfe­

m en fra m undslim hinde, tarm eller retina. De h ar ofte

knudem etastaser m edfører forlænget recidivfri overle­

en dårlig prognose.

velse, men ikke en reel overlevelsesgevinst.

Behandling

Yderligere behandling

Alle suspekte tumorer bør excideres i 5 mm’s afstand med

Ved kutane metastaser foretages excision i 1 cm 's afstand.

inddragende superficielle del af subcutis. Man bør ikke

Patienter med multiple kutane recidiver på ekstremite­

tage incisionelle eller tangentielle biopsier i sådanne tu ­

terne uden samtidig fjernmetastasering skal vurderes med

morer. Prognosen og behandlingen afhænger af tykkelsen

henblik på anvendelse af hyperterm perfusionsbehand

og invasionsdybden af tumor, og det kan kun bestemmes

ling. Blodkarrene til ekstremiteten afklemmes og tilsluttes

med sikkerhed, hvis hele det forandrede om råde er m ed­

en ekstrakorporal cirkulation. Ekstremiteten opvarmes til

taget. Excisionsafstanden er afhængig af tykkelsen på det

39,5°C og perfunderes m ed cytostatika. Det medfører, at

maligne melanom (Tabel 18.3). Disse excisionsafstande

man får en lokal høj koncentration af cytostatika m ed en

kan dog modificeres i ansigtet.

begrænset systemisk toksicitet. Behandlingen gennemfø­

feknudestation. Strålebehandling anvendes kun som palliativ behand­ ling mod metastaser.

Efter en kirurgisk behandling bliver patienten kontrol­

18

tienterne lymfeknudeeksairese af den pågældende lym ­

res i D anm ark kun på Rigshospitalet. leret i fem år, de første to år hver tredje, måned og derefter

Kapitel

Hvis der påvises lymfeknudemetastaser, tilbydes p a­

hvert halve år. Dog ses patienter med tum orer < 1 m m første gang efter tre m åneder og herefter én gang årligt i fem år. Halvdelen af fjernmetastaserne optræder inden

Sentinel lymfeknudebiopsi

for de første tre år og 80 % inden for fem år. Man kan se

Hos langt hovedparten af patienterne bliver tum or diag­

m etastaser mange år efter den prim ære behandling.

nosticeret på et tidspunkt, hvor det klinisk ikke er muligt at erkende, om den h ar spredt sig. Sentinel (skildvagt)

Prognose

lym feknudebiopsi tilbydes derfor patienter som led i

En tidlig diagnose sikrer den bedste prognose. Prognosen

prim æ r diagnostik, stadieinddeling og prognostisk vur­

afhænger af, hvor dybt tum or invaderer underliggende

dering. Derved kan man afsløre subkliniske m elanom

dermis og evt. subcutis. Hvis tum or er under 1 m m tyk,

metastaser i de regionale lymfeknuder på et meget tidligt

har patienten en god prognose, og langt hovedparten af

Tabel 18.3. Excisionsafstande fo r m alignt melanom. M elanom in situ

0,5 cm

M a lig n t melanom med tykkelse < 1 mm

1 cm's afstand ned til muskelfascie

M align t melanom med tykkelse ≥ 1 mm

2 cm's afstand ned til muskelfascie

558

Kapitel 18

patienterne bliver helbredt. D er er dog ca. 5 % af patien­

(ventralt) af penis. Samtidig forekomm er glans fladt, og

terne, som udvikler lym feknudem etastaser inden for de

preputium er spaltet ventralt og beliggende dorsalt. Ofte

første fem år.

er der betydelig krum ning af penis, som skyldes et kom ­

I m ellem gruppen fra 1-4 m m i tykkelse forværres prognosen betydeligt, og metastasering til de regionale lymfeknuder ses hos 17-37 %.

pakt fibrøst bånd ventralt (chordea). Ved epispadi – d er er en væ sentligt sjældnere til­ stand – m under u rinrøret på oversiden af penis.

Patienter m ed m alignt m elanom , d er er m ere end 4 m m tykt, har en dårlig prognose, idet lymfeknude- og

Forekomst

fjernmetastaser i så tilfælde optræ der hos 60-70 % af alle

Hyppigste genitale m isdannelse hos drenge. D er er en

patienter.

incidens p å 0,4-0,8 % af levendefødte drengebørn. I

Ulceration er et dårligt prognostisk tegn. Ulcerationen

D an m ark svarer det til ca. 200-250 tilfælde om året.

opstår, fordi tum or vokser så hurtigt, at karnydannelsen

D er har været rapporter om , at incidensen h ar været

ikke kan følge med. D et m edfører nekrose og derm ed

stigende globalt; specielt i USA har m an påvist en be­

ulceration.

tydelig stigning.

M etastaser sker hyppigst via lym febanerne til de regionale lym feknudestationer, m en også via blodba­

Patofysiologi

nen, hovedsageligt til lever, lunge og hjerne. D esuden

Årsagen er ukendt, m en der er et arveligt element med

forekom m er der også regionale subkutane eller kutane

øget risiko i familier m ed hypospadi.

m etastaser (2-4 %). M elanom m etastaser i um iddelbar

Klassifikationen af hypospadi er typisk baseret på,

næ rhed af tum or kaldes satellitter. Hvis de forekommer

hvor meatus udm under på skaftet af penis. Firs procent

i det hudom råde, der ligger imellem den prim æ re tum or

af tilfældene er distale (fra m idten af skaftet og ud m od

og den regionale lymfeknudestation, kalder m an det in

spidsen af glans penis). De resterende 20 % er proksimale

transit-metastaser. Ved klinisk mistanke om metastaser

(fra m idten af skaftet og op m od scrotum).

udredes patienten nærmere, bl.a. med helkrops-PET-CTscanning. Dødeligheden hos kvinder er lavere end hos mænd.

Hypospadi er associeret m ed andre abnormiteter. Ti procent har manglende descensus af en eller begge testik­ ler, og tilsvarende 10 % har ingvinalhernie.

Den relative overlevelse for kvinder er 91 % efter fem år, hvor den kun er 82 % for m ænd.

Behandling Behandlingen er operativ og udføres typisk før toårs alderen. D er er beskrevet et utal af operationsm etoder,

GENITALE M IS D A N N E L S E R

og der bliver fortsat udviklet nye. Målet er ophævelse a f krum ningen (fjernelse af chordea), dannelsen af en

Hypospadi N ø g le p u n k te r •

Hyppigste genitale misdannelse hos drenge­ børn.

•

Meatus urethrae udm under på ventralsiden af penis.

ny urethra og en ny meatus, der m under på spidsen af penis.

Prognose Mange operationsm etoder anvender hele præ putialhu den til at rekonstruere den manglende del af urethra, og penis ser derfor omskåret ud. Nyere operationsm etoder rekonstruerer også preputium , således at penis frem træ ­ der helt normal. Fisteldannelse og striktur er de hyppigste kom plikationer og nødvendiggør nye operationer.

Definition Misdannelsen er karakteriseret ved en inkomplet udviklet urethra. M eatus urethrae m u n d er norm alt på spidsen af penis. Ved hypospadi m under meatus på undersiden

Plastikkirurgi

LÆ BE-G UM M E-GANE-SPALTE

559

Alle tre spaltetyper varierer meget i sværhedsgrad. De to første udgør ca. 70 % af alle tilfælde, og der er en lille overvægt af drenge. Om vendt ses lidt flere piger

N ø g le p u n k te r •

Læbe-gumme og/eller ganen er spaltet.

•

M e d fø d t misdannelse med et vist arveligt element.

m ed isoleret ganespalte. Femten procent af spalterne er bilaterale, og ca. 10 % af børnene har også andre misdannelser, oftest af hænder, fødder, rygsøjle, kranie eller hjerte. D er findes ca. 300 syndromer, hvor spalter indgår.

Definition

Behandling

Medfødt misdannelse, hvor læbe-gumme og/eller ganen

I Danmark er behandlingen af børn med læbe-gane-spalte

ikke er vokset sam m en (Fig. 18.19).

meget velorganiseret. Når et barn bliver født m ed spalte, kontaktes familien af en specialsygeplejerske inden for de

Forekomst Incidensen har i D anm ark været konstant på ca. 2 per 1.000 levendefødte gennem m ange år. D et vil sige, at der i D anm ark fødes ca. 135 m ed læbe-(gumme-)spalte (cheilognathoschisis), læbe-gumme-gane-spalte (cheilo gnathopalatoschisis) og isoleret ganespalte (palatoschisis) per år.

Patofysiologi Sammenvoksningen foregår norm alt i 6. - 10. fosteruge. Både arv og miljø har betydning for risikoen for at få 18

læbe-gane-spalte, m en de genetiske faktorer har nok den største betydning. D et tyder på, at der er en række gener,

Kapitel

som disponerer for læbe-gane-spalte. A f miljømæssige faktorer er tobaksrygning under graviditeten den ene­ ste sikre parameter, der har vist at give forøget risiko for læbe-ganespalte. Forældrenes alder har også betydning. Risikoen stiger med stigende alder. Risikoen for at få et b arn med en spalte, hvis en af forældrene eller en af barnets søskende har spalte, er ca. 3-4 %. Hvis der er en ophobning af spaltetilfælde i fami­ lien, og der er svære tilfælde, stiger risikoen betydeligt. Folinsyre før og under graviditeten har muligvis en beskyttende effekt, m en det er ikke endeligt bevist. D er skelnes mellem tre typer: 1. Læbe-gumme-spalte, hvor gummespalten ikke altid er synlig. 2. Læbe-gumme-gane-spalte, hvor læbe, gumme og gane er involveret. Begge spaltetyper kan være enkelt- eller dobbeltsidige. 3. Ganespalte eller subm ukøs ganespalte (skjult gane­ spalte), hvor læbe og gum m e ikke er involveret.

Figur 18.19. Bilateral læ be-gumme-gane-spalte, før og efter operation.

560

Kapitel 18

første 24 tim er efter fødslen. Derefter følger et multidisci plinæ rt behandlingsforløb, som ud over plastikkirurger involverer tandlæger, øre-næse-hals-læger, talepædago­ ger, specialsygeplejersker/sundhedsplejersker og mange andre. Den kirurgiske behandling er centraliseret til Rigs­ hospitalet. Enkelte senere korrigerende behandlinger og kæbekirurgi foregår både på Rigshospitalet og i Århus. Opfølgning, planlægning, ortodonti og talepædagogisk vejledning og opfølgning foregår på læ be-gane-spalte centrene i Hellerup eller Århus. Læbespalten lukkes om kring 3-5-m ånedersalderen. En eventuel ganespalte lukkes delvist samtidigt. D en re­ sterende del af ganen lukkes senere, når barnet er mellem 1 og 3 år. En isoleret ganespalte lukkes i 14-månedersalderen. D er er ofte behov for yderligere korrigerende operationer og tandbehandlinger.

Prognose D er er ofte behov for korrigerende operationer, efter at patienten er udvokset. Hyppigt drejer det sig om næse­ korrektioner, operation for underudviklet m aksil eller svælgplastikker for at forbedre talen. Ofte har patienten også behov for tandregulering, når de perm anente tæ nder er brudt frem.

Kapitel 19

Ortopædkirurgi Stig Sonne-H olm & Benny D ahl

O rtopæ dkirurgi er læ ren om kirurgisk behandling af

(eksempelvis McMurrays test, im pingementtest osv.) af­

lidelser i bevægeapparatet. Derudover om fatter det i et

hængigt af formodede diagnoser.

vist omfang læren om konservativ behandling og reha­

Efter en klinisk gennem gang af patienten tages der

bilitering. I det følgende beskrives de overordnede orto­

stilling til, hvilke billeddiagnostiske, klinisk fysiologiske

pædkirurgiske undersøgelsesteknikker og behandlings­

eller biokemiske undersøgelser der skal iværksættes. Im ­

principper, hvorefter de anatomiske regioner gennemgås

plicit er røntgenundersøgelser eller CT-scanninger med

mere detaljeret.

3D-teknik ved frakturmistanke, M R-scanninger ved ryg­ sm erter og tum orer, knogleskintigrafi ved metastaser og avaskulære nekroser, ultralydsscanning ved medfødt hof

U N D E R S Ø G E L S E S T E K N IK OG B IL L E D D IA G N O S T IK

teluksation og koksitter, infektionsparametre (sænknings-

D en ortopæ dkirurgiske kliniske undersøgelse/kon­

følger efter lammelser.

reaktion, CRP, antal leukocytter m ed differentialtælling) ved infektioner eller inflammationer og ganganalyser ved

Ganganalyse

beskrivelse af bevægem ønster, m åling a f benlængder,

En tredim ensional biom ekanisk ganganalyse beskriver

registrering a f bevægeudslag, palpation, neurologisk

objektivt det komplekse gangmønster ud fra kinematiske

undersøgelse, inkl. kraftm åling, reflekser og sensibili

(dvs. beskrivelse af ledvinkler, ledvinkelhastigheder osv.)

tetsforstyrrelse (Fig. 19.1). Efter at den m ere generelle

og kinetiske (dvs. udviklede kræfter, m om enter og effekt

vurdering er foretaget, fokuseres på de specifikke test

om kring de involverede led) målinger, og samtidig fore­ tages der beregninger i tre dimensioner. Ganganalysen udføres i et laboratorium med en gangbane, og rundt om gangbanen er der opsat seks eller flere specielle infrarøde kam eraer (Fig. 19.2). D esuden er én eller flere kraftplatform e installe­ ret i gulvet i niveau m ed gangbanen til registrering af intensiteten og den nøjagtige placering af de kræfter, som patienten trykker m od underlaget m ed u n d er et gangskridt. På patientens hud påmonteres små refleksive m arkører ud for fast definerede anatomiske strukturer. Disse m arkører kan hver ses af to eller flere kameraer, og hver markørs position i rum m et på et givet tidspunkt kan derfor beregnes som et tredim ensionalt koordinat

Figur 19.1. Nødvendige rem edier til en klinisk o rto ­ pædkirurgisk undersøgelse.

ved beregning ud fra m inim um to kam eraers todim en­ sionale koordinater.

K apitel

m ed patienten passende afklædt. Inspektion omfattende

19

sultation om fatter anam nese og objektiv undersøgelse

562

Kapitel 19

Figur 19.2. Procedurer ved 3D ganganalyse med kinematiske og kinetiske målinger.

platformene m ed sit vanlige gangmønster, mens kam era­

terne kan forværres eller kun optræde ved belastning eller være konstant til stede i form af hvilesmerter. Smertein­

erne filmer, og kraftplatform ene registrerer de udviklede

tensiteten kan variere over tid hos den enkelte. D et er

kræfter. Samtlige data opsam les synkroniseret i en pc

derfor væsentlig ikke at iværksætte større kirurgi ud fra

m ed speciel software. U d fra m arkørkoordinaterne og

en enkelt vurdering af patienten. Slidgigtsymptomer kan

de antropom etriske m ålinger kan ledcentrum for hofte-,

spontant gå over. Sm ertelokalisationen ved forskellige

knæ- og ankelled nu beregnes, og ved at beregne forskel­

ortopædiske lidelser overlapper hinanden. Symptomer

lene mellem hvert enkelt filmbillede kan ledvinkelbevæ­

fra en diskusprolaps kan være vanskelige at differentiere

gelser beregnes. Ved at kombinere ledbevægelserne m ed

fra gener pga. slidgigt i hoften. En hofteepifysiolyse giver

kraftplatformregistreringerne kan de udviklede nettom o

knæ sm erter (referred pain). En endelig diagnose kræver

m enter om kring de forskellige led beregnes, og resulta­

derfor overensstemmelse mellem smerteangivelse, objek­

terne af ganganalysen kan præsenteres som almindelige

tive fund og billeddiagnostik samt sandsynlighedsvurde

Patienten kan n u gå ad gangbanen og hen over kraft-

videosekvenser, grafer og animerede figurer i en digital

ring. Diagnosticering kompliceres af, at alle får degenera­

rapport. En ganganlyse kan udføres hos alle, der kan gå

tive forandringer i bevægeapparatet m ed alderen, nogle

uden hjælpemidler, og kan anvendes til alle diagnoser,

får gener heraf, og der er dårlig overensstemmelse mellem

som m edfører en patologisk gang. Specielt hos patienter

billeddiagnostik og symptomer.

m ed spastisk parese er analyserne afgørende for valg af operative procedurer.

Patientforløb For de store diagnosegrupper som artrosepatienter, der

Differentialdiagnostik

skal have indsat kunstigt knæ, hofte, ankelled eller skal

D et hyppigste sym ptom fra lidelser i bevægeapparatet er

have en standardiseret rygoperation, er indlæggelsesforlø

smerter. Smerter kan være lokale eller radierende. Smer

bene nøje beskrevet og planlagt. Patienterne får udleveret

Ortopædkirurgi

563

informationsfoldere, orienteres ved et seminar med lidel sesfælder, journal optages som en afkrydsningsjournal,

A L M IN D E L IG FRAKTURLÆRE OG LEDLÆ SIONER

og patienten oplyses om udskrivelsesdag ved glat forløb. Det kaldes et optimeret patientforløb og har bevirket store besparelser i sygehusvæsenet og har formentlig også været

N ø g le p u n k te r

til gavn for patienterne. Kunsten er at intervenere, når forløbet fraviger det planlagte.

Børneortopædi generelt I 1741 anvendtes ordet orthopaedia første gang. O rdet komm er af orthos, der betyder lige, og pædia, der betyder

•

Direkte og indirekte traume.

•

Patologiske frakturer.

•

Høj- og lavenergifrakturer.

•

Direkte og indirekte ømhed.

•

Kirurgisk og konservativ behandling.

•

Reponering og retinering.

børn. Faget havde derfor oprindeligt formålet at korrigere børns medfødte deformiteter. Som ordet anvendes i dag burde det retteligen rettes til ortogerontologi. O rtopæ di

G enerelt

hos b ø rn adskiller sig fra voksen ortopæ di ved andre

En fraktur (knoglebrud) defineres som et komplet eller

sygdom me, hurtigere rekonvalescens, stort potentiale

inkomplet brud i en knogles struktur.

for korrektion af fejlstillinger betinget a f åbenstående vækstzoner, der skal tages hensyn til ved operationer,

Klassifikation

kompliansvanskeligheder, risiko for besværlige forældre,

Frakturer inddeles efter ætiologi, traumem ekanisme og

papforældre, og ikke m indst at børnene bliver klemt mel­

frakturudseende, og disse variable er i et vist omfang sam­

lem fraskilte forældre. Der findes også perfekte forældre -

m enhængende (Tabel 19.1).

positivt som negativt.

Patofysiologi Da succeskriteriet for behandling af knoglebrud er at

Battered child

opnå knogleheling, er det relevant at have en forståelse

b rud hos børn under fire år, hvor opståelsesmekanismen

De udgøres af følgende fem stadier: hæ m atom stadiet,

er påfaldende eller uforklarlig. M istanken styrkes, hvis barnet har brud af forskellig dato set på helkropsrønt

proliferationsstadiet, callusstadiet, konsolideringsstadiet

gen eller ved knogleskintigrafi. H ar man blot mistanke,

og remodelleringsstadiet. H æ m atom stadiet er karakteriseret ved hæ m ato m

skal barnet indlægges p å en børneafdeling, og de sociale

dannelse om kring frakturen. D et sker ikke alene pga.

myndigheder skal aktiveres. Ikke interveneret børnem is­

karlæsioner opstået samtidig m ed frakturen, m en også

handling kan medføre døden.

som følge a f læsioner af periost og muskelvæv. Der opstår derved et område med nekrotisk væv, som i proliferations-

Tabel 19.1. Frakturklassifikation. Variabel

N o m en kla tu r

Traumemekanisme

Indirekte traum e

Direkte traum e

Antal fragmener

Simpel

K om m inut

Traumepåvirkning

Lavernergi

Højenergi

Hudstatus

U kom pliceret

Kom pliceret

Frakturudseende

Spiral-/skråfraktur

Tvær-/intraartikulæ r fraktur

19

for de faser, der karakteriserer et knoglehelingsforløb.

K apitel

M an skal altid have mistanke om børnem ishandling ved

564

Kapitel 19

stadiet om dannes til et lag af osteogene celler om kring

rende til frakturen og indirekte øm hed ved kraftoverfø­

hvert enkelt knoglefragment. I callusstadiet ses en vækst af

ring til brudstedet. Man undersøger ikke specifikt for stre

kondrogene celler, der efterhånden danner bruskvæv, som

pitus (skurren eller knasen mellem knoglefragmenterne),

bliver skabelon for knoglevævet. Dette um odne knogle­

m en dette fund noteres, hvis m an m æ rker skurren, når

væv om dannes i konsolideringsstadiet til lam inæ r knogle

ekstrem iteten bevæges i forbindelse m ed undersøgelsen.

ved rekruttering og differentiering af osteoblaster, inden

D et undersøges også, så m an kan notere sig løshed over

knoglen i remodelleringsstadiet gendannes i retning af sin

frakturom rådet, og m an noterer sig fejlstilling.

tidligere form og struktur m ed bl.a. marvkanal. Varigheden af disse stadier kan være fra uger til m å­ neder afhængigt af bl.a. blodforsyning og immobilisering.

Ved alle ekstrem itetsfrakturer skal de distale neuro vaskulære forhold vurderes. D er undersøges prim æ rt for distale pulse, bevægelighed og kutan sensibilitet.

D erudover heler kortikal knogle langsommere end spon giøs knogle, mest udtalt i tibia, ligesom der ses hurtigere

Parakliniske undersøgelser

frakturheling hos børn end hos voksne.

Almindelig røntgenundersøgelse i to projektioner udgør

De dårligste helingsbetingelser findes ved fraktu rer, der involverer ledflader, idet ledbrusk indebærer, at

fortsat den billeddiagnostiske hjørnesten. Ud over antero­ posterior og lateral projektion kan d er suppleres m ed

blodforsyningen alene sker fra periost og ikke gennem

skråprojektioner, fx ved frem stilling af intraartikulæ re

marvkanalen. Fragmenter, der er helt eller delvist dækket

knogleflader. Ud over røntgen indgår CT-scanning, der

af brusk, er derfor i betydende grad devitaliseret. Dårlige

også giver bedre m ulighed for fremstilling af frakturer

helingsbetingelser ses også ved højenergitraum er m ed

involverende ledflader. D enne billeddiagnostiske m oda­

betydelig bløddelslæsion.

litet giver også m ulighed for 3D -rekonstruktion, hvilket kan være en fordel i forbindelse m ed den præoperative planlægning. M R -scanning kan indgå i diagnostikken

Kliniske fund

af stressfrakturer eller påvisning af fraktur af håndrods

Symptomer og fund

knogler, og hos patienter m ed columnafrakturer anvendes

De klassiske sym ptom er er sm erter og fejlstilling. D er­

M R -scanning i den akutte fase til at påvise eventuelle intraspinale hæm atom er eller discusfragmenter.

udover kan der være læsion af huden, enten i form af en egentlig defekt eller som hævelse og m isfarvning pga. et

I tilfælde, hvor frakturen m istænkes at være årsag til

hæm atom . Tabel 19.2 beskriver klassfikationen af åbne

nedsat blodforsyning distalt på en ekstrem itet, foretages

frakturer. Nogle frakturer giver relativt beskedne sympto­

Doppler-undersøgelse, evt. suppleret m ed arteriografi.

mer; særligt green stick-frakturer (Fig. 19.3) og frakturer, hvor de to fragm enter er stabile i forhold til hinanden -

Differentialdiagnoser

såkaldte indkilningsbrud.

M an bør altid tænke på, at frakturer er kom bineret m ed

Ved den kliniske gennemgang undersøges for direkte

læsioner af bløddele og/eller ligamenter. D et gælder fx

og indirekte øm hed. Indirekte øm hed vurderes ved at

malleolfrakturer, hvor læsionen omkring ankelleddet kan

applicere indirekte kraftoverføring til brudstedet. Ved

være isoleret ligam entær m ed en høj fibulafraktur som

undersøgelse af patienten finder m an direkte øm hed sva

eneste ossøse kom ponent. I nogle tilfælde kan bløddels

Tabel 19.2. Klassifikation af åbne frakturer. Grad

Ukom plicerede brud

Kom plicerede brud

1

Hævelse og hæmatom om kring knogler og i blød dele

Ren simpel hudperforation fra indersiden, maks. 1 cm lang

2

Hudafskrabninger, stort hæmatom, fascie-, m u skel- og periostoverrivninger

Hudperforation udefra, mere end 1 cm med m in ­ dre kontusion a f hud og muskel

3

Svære overrivninger, evt. kar-nerve-skader, iskæ misk hud, dybe ekskoriationer

Større bløddelslæsion og hudtab, evt. med peri oststripping af den blottede knogle

Ortopædkirurgi

565

Forløb

A

Behandling Ved al frakturbehandling indgår følgende elementer: re ponering, retinering, immobilisering og rehabilitering. Ved reponering tilstræber man at genskabe en accepta­ bel anatomisk stilling. Det indebærer, at man tager hensyn til en række faktorer som patientens alder, funktionsni­ veau, og om der er tale om en fraktur, som involverer en ledflade. Således accepteres større fejlstillinger hos børn end hos voksne pga. børns potentiale for remodellering. Ved lukket reponering skaber man ikke adgang til frak­ turen, mens m an ved åben reponering enten m anipule­ rer knoglefragm enterne direkte ved at incidere huden og frakturen eller indirekte ved at åbne huden et stykke fra frakturen og manipulere den tilstødende knogle. Det skal understreges, at både lukket og åben reponering kan ske i universel anæstesi, og at peroperativ røntgengennem ­ lysning oftest anvendes til at vurdere, om den opnåede reponering er tilfredsstillende. Retinering indebærer, at den opnåede reponering be­

B

vares. Det kan enten ske ved at anlægge en gips eller ved at fiksere knoglefragm enterne m ed ekstern eller intern fiksation. Immobilisering sker for at bevare en acceptabel repo nering af en fraktur. D erved fremm es knoglehelingen, og sm erterne reduceres. Immobilisering kan opnås ved

skinner, skuer og/eller marvsøm (Fig. 19.4 og 19.5). Det bør understreges, at konservativ behandling u d ­ m æ rket kan indebære, at patienten bedøves, og m an derefter reponerer frakturen og anlægger en ekstern bandage. Endvidere kan m an kombinere alle de nævnte behandlingsprincipper og fx foretage en prim æ r ekstern Figur 19.3. Hos børn ses plastisk deform ering eller inkom plette brud. A) Green stick-radiusfraktur håndledsnært hos et barn, hvor caput ulnae er sublukseret. B) Torusfrakturer håndledsnært i radius og ulna hos et barn.

fiksation af en tibiafraktur og efter en uge fjerne den eks­ terne fiksation og indsætte et marvsøm. Rehabilitering påbegyndes, så snart reponering og fik sation er foretaget, og sigter på at nå det funktionsniveau, som patienten havde, inden han/hun pådrog sig fraktu­

hævelsen vanskeliggøre en sufficient klinisk undersøgelse,

ren. Det betyder, at succeskriteriet kan variere afhængigt

hvorfor m an først efter billeddiagnostik kan undersøge

af alder og aktivitetsniveau, men også frakturtypen kan

for stabilitet. D et kan dog være forbundet med så mange

have betydning for, om en ekstremitet fx skal belastes i

smerter, at undersøgelsen først kan foretages på et senere

stigende grad over tid. O verordnet stiler m an m od, at

tidspunkt. I disse tilfælde kan m idlertidig immobilisering

patienten så hurtigt som muligt kan foretage essentielle

være en mulighed.

funktioner som trappegang og personlig hygiejne, men

Kapitel

fiksation med fiksationspinde i fragmenterne og en barre, der forbinder fiksationspindene, eller intern fiksation med

19

en ekstern bandage i gips eller plastm ateriale, ekstern

566

Kapitel 19

A

B 1

Beskyttende strømpe Polstring

2

Gips

3

Støttebind

Figur 19.4. Im m obilisering. A) Klassisk gipsbandagering med (1) beskyttende strømpe, polstring og herefter (2) den stabiliserende gips (eller forskellige kunststoffer). (3) Bandageringen afsluttes med et støttebind. M an skal være o p ­ mærksom på ikke at stramme fo r meget, og i størkningsfasen må der ikke sættes fingre på bandagen, da dette giver trykmæ rker. B) Sidestabiliserende bandage, der tilla d e r bevægelighed i leddet, bruges fx ved ledbåndsskader i knæ.

aktivitetsniveauet før frakturtidspunktet indgår altid i

cipielt indebærer resektion af bindevæv og oprensning af

denne målsætning.

knogleender, evt. opboring af m arvhulen, hvorved blod­ forsyningen øges. Derudover kan det være nødvendigt at foretage autotransplantation af knogle, fx fra crista iliaca

K o m p lik a tio n e r

eller fibula, og foretage intern fiksation. Knogleinfektion

Knogleheling

(ostitis) er en anden lokal komplikation, der kan få følger

Såfremt knogleheling ikke finder sted, taler m an om

i form af m anglende frakturheling, dannelse af hulrum

pseudartrose, d er indebæ rer dannelsen a f p erm anent

m ed isolerede avitale inficerede knoglefragm enter (se

bindevæv i frakturlinjen. Hvis det drejer sig om en lang

kvester) og fistulering til huden.

rørknogle, kan det vise sig ved, at der er en fjedrende instabilitet ved den kliniske undersøgelse. Pseudartrose

Læsion af øvrige strukturer

inddeles i hypertrofiske og atrofiske, afhængigt af om der

Ved knoglefrakturer ses hyppigt læsion af tilstødende

er god blodforsyning. Ved den hypertrofiske pseudartrose

strukturer som fascier, muskelvæv, sener, kar og nerver.

er der tilstrækkelig blodforsyning til, at knoglehelingspo tentialet er bevaret, mens det modsatte er tilfældet ved

N ervelæ sioner kan ses som trykskader – såkaldt neuropraksi – hvor der ikke er nogen strukturel læsion

den atrofiske pseudartrose (Fig. 19.6). I begge tilfælde er

af nervevævet. D enne tilstand er fuld reversibel, og ner­

det oftest nødvendigt med kirurgisk behandling, der p rin

vefunktionen norm aliseres over dage til uger.

Ortopædkirurgi

A

B

567

C

D

Figur 19.5. Osteosynteseprincipper. A) Intern fiksering med skrue og skinne. B) Tibiamarvsøm låst proksimalt og d i­ stalt. C) Fiksation a f olecranonfraktur med cerclage og K-tråde. D) Ekstern fiksation af crusfraktur.

Ved aksonotmese er der strukturel læsion af aksonerne, m en kontinuitet svarende til nerveskederne. Aksonerne kan regenerere, men det sker over længere tid end ved neuropraksi, oftest m åneder svarende til ca. 1 m m om

19

dagen. Hvis hele nervens kontinuitet er afbrudt, taler man

B

Figur 19.6. Pseudartroser er manglende heling af frakturer. A) er elefantfodstypen med hypertrofisk pseudartrose og rigelig callusdannelse. B) er atrofisk pseudartrose.

K apitel

A

Figur 19.7. Fasciotomi der udføres ved akut eller kro­ nisk kom partm entsyndrom . Spaltning a f alle fire kom partm enter kan gøres igennem en lateral adgang, hvilket benyttes ved kronisk kom partm entsyndrom . I akutte tilfæ lde anbefales den dybe og overfladiske posteriore muskelloge spaltet igennem en separat medial adgang, den anteriore og laterale igennem den laterale adgang.

568

Kapitel 19

om neurotmese. D enne tilstand kræ ver excision af det

interstitielt ødem , og på røntgen af thorax ses tæ tte lu n ­

ødelagte nervevæv efterfulgt af nervesutur eller indsæ t­

gefelter.

telse af nervegraft, der kan kom m e fra n. suralis eller n. saphenus.

Dyb venøs trombose (D VT) ses oftest efter fraktur i underekstrem iteterne. Patofysiologien bag er del af det

Det akutte kompartmentsyndrom opstår ved en patolo­

systemiske inflammatoriske respons efter tilskadekomst,

gisk stigning i vævstrykket i et stramt fasciekompartment,

m en også en konsekvens af kirurgi og efterfølgende im ­

ofte pga. blødning i muskulaturen. De hyppigste steder er

mobilisering. De klassiske kliniske tegn i underekstre­

crus og antebrachium, men principielt kan kom partm ent

m iteterne er dyb lægøm hed og hævelse. D et skal under­

syndrom opstå overalt i kroppen. Det forhøjede vævstryk

streges, at DVT er langt hyppigere ved billeddiagnostiske

kom prom itterer det venøse afløb fra om rådet og fører til

undersøgelser som ultralyd og flebografi (se s. 537).

nedsat vævsperfusion og iskæmi. Denne iskæmi medfører

Refleksdystrofi betegner et klinisk forløb, oftest perifert

vævsskade og ødem , der resulterer i yderligere trykstig­

på en overekstremitet, efter et m indre traum e, der ikke

ning. Diagnosen akut kompartmentsyndrom stilles ud fra

altid resulterer i fraktur. Initialt opstår der stæ rk smerte,

en klinisk vurdering og kan ikke stilles ved trykm åling

vasomotoriske forstyrrelser, hyperæstesi og funktionstab.

eller måling af ekstremitetsomfang. Behandlingen er akut

Med tiden kan der på røntgen ses regional opklaring af

dekompression ved længdegående spaltning af fascierne

knoglevævet som udtryk for afkalkning, halisterese. Se­

i alle de muskelloger, der er relevante svarende til den

nere kan der kom m e bleghed, atrofi og yderligere fu n k

anatomiske region. På crus er der således fire m uskel­

tionstab af ekstremiteten. Patofysiologien bag denne u d ­

loger (Fig. 19.7). Spaltningen af fascien skal forhindre

vikling er ukendt og behandlingen vanskelig, n år først

muskelnekrose og udflydning af intracellulære affalds­

der er udviklet manifest refleksdystrofi. M an anbefaler

produkter, hvorfor der oftest kombineres med såkaldte

reduktion af smerten, øget vævsgennemblødning og m o­

forcerede diureser efterfølgende for at reducere risikoen

biliserende øvelser for at begrænse funktionstabet, der

for nyreskader.

dog sjældent kan undgås.

Systemiske komplikationer

Prognose

Enhver fraktur m edfører i varierende grad et såkaldt

Prognosen efter frakturbehandling afhænger af fraktur

systemisk inflam matorisk responssyndrom (SIRS). Den

type, p rim æ r behandling, øvrige læ sioner og p atient­

kliniske definition på SIRS er baseret på tem p eratu r­

relaterede faktorer, h eru n d er diabetes, osteoporose og

forhøjelse, hjertefrekvens, leukocytose og respirations-

m anglende kom plians i forbindelse m ed m obilisering

frekvens, og SIRS kan således udløses af tilstande som

efter behandlingen. G enerelt tilstræ ber m an så tidlig

m ultitraum e, sepsis, hypoterm i og forbrændinger. Alle

m obilisering som m uligt afhængigt a f frakturtype og

tilstande er karakteriseret ved udbredte vævsskader, der

behandling, idet im m obilisering af led selv efter kort

kan resultere i dissem ineret intravaskulær koagulation

tid hyppigt m edfører kapselskrum pning og nedsat be­

(DIC), som er en livstruende tilstand m ed udbredt og

vægelighed. Dertil kom m er halisterese, muskelatrofi og

diffus blødningstendens. DIC kan være det første tegn

påvirkning af proprioceptive funktioner. Disse tilstande

på såkaldt m ultiorgandysfunktion og multiorgansvigt,

kan forebygges ved, at m an iværksætter m obiliserende

hvor der også ses påvirkning af lunge- og nyrefunktion.

øvelser, så snart det er muligt.

Især ved brud på de lange rørknogler skal m an være

Selvom frakturen er helet, kan der være fejlstilling,

opm æ rksom på denne komplikationsrisiko, da behand­

som bl.a. kan ses ved ophelede antebrachium frakturer

lingen skal iværksættes m eget tidligt i forløbet. Få dage

og ved fejlrotation efter behandling af en underekstre

efter at have pådraget sig en fraktur kan patienten få

m itetsfraktur. Særligt hos b ø rn resulterer fraktur af de

feber, respirationsbesvær og evt. konfusion. Hvis det er

lange rørknogler i øget vækst af den pågældende ekstre­

kom bineret m ed øget blødningstendens, kan der være

m itet og kan nødvendiggøre, at m an stopper væksten på

små subkutane blødninger, petekkier, og blødning fra

den raske ekstremitet, hvorved m an reducerer risikoen

slim hinder. D et organ, der hyppigst er afficeret ved

for en betydende længdeforskel. I andre tilfælde kan der

m ultiorgandysfunktioner, er lungerne, hvor der opstår

ses overdrevet callusdannelse, som kan være kosmetisk

Ortopædkirurgi

569

skæmmende eller medføre ømhed, hvis den er lokaliseret svarende til klavikel eller tibia. Endelig m edfører intraartikulæ re frakturer en øget risiko for artrose i de pågældende led.

LEDLÆSIONER N ø g le p u n k te r •

Distorsion, subluksation og luksation.

•

Smerter, hævelse, instabilitet.

•

RICE (ro, is, kom pression, elevation).

•

Reponering, im m o b ilise rin g , aflastning.

•

Sekundæ r artrose.

G en erelt

D efinition Ledlæsioner defineres som strukturelle læsioner af led­ flader eller ledkapsel, evt. i kom bination m ed læsioner af ligamenter i relation til det pågældende led (Fig. 19.8). Selvom ledlæsioner ofte opstår i forbindelse med frak turer, kan ledlæsioner også opstå som isolerede skader. Figur 19.8. Røntgenundersøgelse viser luksation af hu merus i forhold til scapula.

Klassifikation der ved subluksation er delvis kontakt mellem ledfla­

så mange smerter, at en fuldstændig objektiv undersøgelse

derne. Betegnelsen distorsion anvendes ved vridtraumer,

ikke er mulig.

hvor ligamenter eller ledkapsel er overstrakt, men uden ruptur. Endelig kan en kontusion opstå, hvis der har været

Fund

et slag eller stød direkte m od ledfladen. Det bør erindres,

Det kan være ledsaget af løshed eller instabilitet af leddet,

at nogle af disse term er ofte anvendes alene u d fra en

ligesom der kan være misfarvning. Ved den objektive

klinisk vurdering og ikke altid kan objektiviseres ved bil

undersøgelse vil der typisk være direkte og også ofte indi­

leddiagnostisk undersøgelse.

rekte ømhed. Det kan derfor være nødvendigt at udsætte

Patofysiologi

neurovaskulære forhold distalt for læsionen undersøges

I de fleste tilfælde opstår ledlæ sioner i relation til et

og dokumenteres.

undersøgelsen, men under alle om stændigheder skal de

traume, men i nogle tilfælde kan der være tale om kon­ genitte tilstande som xf kongenit hofteluksation.

Parakliniske undersøgelser Den billeddiagnostiske udredning ved ledlæsioner svarer på mange om råder til fremgangsmåden ved frakturud

Kliniske fund

redning. D er foretages prim æ rt almindelig røntgenun­

Symptomer

dersøgelse i to plan, og det kan suppleres med CT- og

Der vil oftest være betydelig lokal smerte og hævelse sva­

MR-scanning. Intraartikulære ansamlinger og ligament

rende til det afficerede led. D er kan i nogle tilfælde være

læsioner kan undersøges med ultralyd.

Kapitel 19

Ved dislokation er ledfladerne helt ude af kontakt, mens

570

K apitel 19

Forløb

K om plikationer og prognose

Behandling

Såfremt en leddistorsion ikke h ar m edført instabilitet,

I den akutte fase følges RICE-princippet (rest, ice, com

er prognosen god, hvorim od instabilitet disponerer for

pression, elevation). Derved begrænses en eventuel blød­

sekundære degenerative forandringer. Dislokation af fx

ning, m en frem for alt hæm m es det lokale inflam m atori­

caput hum eri og patella h ar stor risiko for recidiv.

ske respons, hvorved både hævelse og sm erte reduceres. Ved dislokation skal leddet reponeres og derefter im

Faldgruber

mobiliseres ved instabilitet. I de fleste tilfælde kan repo

Den nyuddannede læge på en ortopædkirurgisk afdeling

neringen ske lukket; altså uden operation. Som udgangs­

arbejder prim æ rt i skadestuen og er i front ved diagnosti­

punkt undgås langvarig immobilisering, og bevægelse til

cering af akutte skader. Forkerte eller manglende diagnoser

sm ertegrænsen tillades. Afhængigt af omfanget af struk­

fører ofte til klagesager. Mange klagesager kan undgås ved

turelle læsioner på ledbånd og bløddele kan helingstiden

ikke at være tilbageholdende m ed røntgenundersøgelser,

vare fra uger til måneder.

hvor en efterfølgende røntgenkonference kan fange over­ sete brud. Skader, der ofte overses, fremgår af Tabel 19.3.

Tabel 19.3. Hyppigt oversete læsioner og lidelser. Læsion/lidelse

Hvordan undgås d e t a t overse tilstanden?

Battered child

Ved dubiøse geneser til børnefrakturer, specielt hos børn under fire år og med gentagne brud, indlægges patienten akut

Monteggia- og Galeazzi-frakturer

Ved brud på en af underarmens knogler røntgenfotograferes håndled og albueled

Rotationsfejl ved fingerfraktur

Neglene på 2.-4. finger set distalt fra skal ligge på en lige linje

Scaphoideumfraktur

Ved ømhed i tabatièren og normal røntgenundersøgelse initialt genta­ ges røntgenundersøgelsen efter 10 dage

Perilunær luksation i håndled

Radiologisk ses øget afstand mellem os lunatum og os scaphoideum samt øget vinkel mellem de to knogler i sideplanet

Sene- og nervelæsion

Sensibilitet og funktion undersøges inden eventuel anæstesi

Posterior skulderluksation

Røntgenoptagelse i forfraplan kan se normal ud. Luksationen ses på sideoptagelsen

Hoftenær femurfraktur

Ved normal røntgenoptagelse, men positiv klinik, CT-scannes hofteleddet

Hoftelidelser, der giver knæsymptomer

Kendskab til referred pain

Ryglidelse med radiologisk coxarthrosis

Opmærksomhed på, at bevægeapparatssymptomer lapper over hinan­ den, og radiologiske degenerative forandringer er hyppigst asympto­ matiske

Kompartmentsyndrom

Spændt hævet muskelloge med ømhed og smerter ved passiv bevæ­ gelse af musklerne kræver intervention

Akillesseneruptur

Thomsons test udføres

Supination-udadrotations-malleolfraktur type 3 og 4

Ankelleddet vurderes for medial løshed

Pronation-udadrotations-malleolfraktur

Ved ømhed proksimalt på fibula foretages røntgen af crus

Frakturluksationer i fodrod

Ved ømhed og hævelse af fodrod hos patienter med “forstuvet fod" røntgenfotograferes hele foden

O r to p æ d k ir u r g i

571

Tabel 19.4. Benigne knogletumorer. Patologi

Sym ptom er

Fund

Behandling

Osteoidt osteom

Blødt “ nidus" med hård kortikal skal

Smerter, typisk natlige, svinder for magnyl

Rtg, CT, MRI Knogleskintigrafi

Koagulation Excision

Osteoblastom

Ligner osteoidt osteom, over 2 cm stort

Smerter, typisk nat­ lige, svinder for magnyl

Rtg, CT, MRI Knogleskintigrafi

Excision

Eksostose

Brusktumor Udvækst fra metafyser

Ofte ingen Evt. lokal fylde

Rtg, CT, MRI Knogleskintigrafi

Ingen eller excision

Enkondrom

Cystisk tum or i knoglemarv

Ingen Evt patologisk fraktur i håndknogler

Rtg, CT

Ingen Evt. curettage + transplantation

Kæmpecelletumor

Osteolytisk tum or med lokalt aggressiv vækst +5 % ved knæ

Smerter, funktionsproblemer

Rtg, CT, MRI Knogleskintigrafi

Marginal resektion, evt. curettage + knogletransplantation Potentiale for lokalt recidiv og malignitet

Hæmangiom

Karmalformation i spongiosa Hyppigt i columna

Ingen

Ofte tilfældigt fund på MRI

Oftest ingen

Forekomst

A lder

Patologi

Prognose

Osteosarkom

25 % af primære maligne knogletumorer

10-25 år

50 % omkring knæet

Femårsoverlevelse 60 %

Kondrosarkom

Udgør 10 % af de maligne primære knogletumorer

30-60 år

Karakteriseret ved at være bruskdannende

Femårsoverlevelse 10-50 % afhængigt af differentieringsgraden

Ewlngs sarkom

Udgør 5 % af de maligne primære knogletumorer

5-20 år

Findes i alle knogler Ofte højmaligne

Femårsoverlevelse 60 %

Malignt myelom

50 % af alle maligne primære knogletumorer

50-70 år

Er ofte multiple

Har en dårlig prognose

Metastaser

Hyppigste knogletumor

Typisk karcinom: knoglenedbrydende eller knogledannende, henholdsvis mamma- og prostatacancermetastaser Osteolytiske metastaser giver ophav til spontane brud (patologiske frakturer)

Kapitel 19

Tabel 19.5. Primære maligne knogletumorer.

572

K apitel 19

TUMORER G e n e re lt

D efinition T um orer i bevæ geapparatet inddeles i prim æ re og se­ kundære. Primære tum orer er opstået i bevægeapparatet, mens der ved sekundære tum orer er tale om metastaser fra en onkologisk tilstand uden for bevægeapparatet.

Klassifikation Tumorer i bevægeapparatet kan udgå fra alle celletyper i det muskuloskeletale system og kan være benigne og

Figur 19.9. Eksostose.

maligne. Derudover skelner m an mellem knogletumorer eller bløddelstumorer. Endelig beskrives maligne tum orer udgået fra støttevæv som sarkomer.

Figur 19.10. Solitær knoglecyste i proksimale humerus.

I det følgende vil kun de hyppigst forekomm ende tu ­ m orer blive om talt (Tabel 19.4 og 19.5).

Benigne knogletum orer O steokondrom (eksostose) Osteokondromer dannes ved radial vækst i barndommen,

Forløb og prognose Eksostoser bør kun fjernes, hvis de giver symptomer, og i disse tilfælde bør der sendes knoglevæv til histologisk og patologisk undersøgelse, idet der er en risiko på 1 til 2 %

hvilket medfører, at tum or vokser væk fra knoglen i en

for malign transform ation. D enne risiko øges til 20 %,

vinkel fra den tilstødende vækstskive. Corticalis af den tiltstødende knogle er sam m enhængende m ed corticalis

hvis der er tale om såkaldt multiple heriditære eksostoser.

over tumor. I nogle tilfælde kan de blive store og på rønt­ gen få et blomkålslignende udseende. O steokondrom er

Enkondrom

er de mest almindelige benigne knogletum orer og ses i

Enkondrom er er benigne intram edullære tumor, der ses

metafysen af de lange rørknogler. D er er formentlig et

i en solitæ r og en m ultipel form . Oftest giver de ikke

antal patienter, som har asymptomatiske osteokondromer,

symptomer, men der kan opstå patologiske frakturer, hvor

som opdages tilfældigt. Multiple heriditære eksostoser er

en beskeden kraftpåvirkning m edfører knoglebrud og

en sjælden arvelig tilstand.

derved smerte. Det ses hyppigst i håndens små rørknog­ ler, i fødderne eller svarende til costae.

Symptomer, fund og parakliniske undersøgelser Ofte vil der være tale om et tilfældigt fund. I andre

Diagnosen stilles ved almindelig røntgenundersøgelse (Fig. 19.10), evt. suppleret med CT og MR.

tilfælde trykker osteokondrom et på hud eller de o m ­

I lange rørknogler, hvor enkondrom er er et tilfældigt

kringliggende strukturer. Afhængigt af lokalisation kan

fund, er der ikke indikation for behandling. I de små rør­

de give aktivitetsrelaterede smerter. Almindelig røntgen­

knogler, hvor patologiske frakturer forekommer, foretages

undersøgelse er oftest tilstrækkelig til at stille diagnosen,

operation i form af curettage (udskrabning af tum or) og

idet den typiske eksostose ses som en tynd overliggende

udfyldning af hulrum m et m ed knogletransplantat, der

cortex og en indre spongiøs knogle, der ikke adskiller

ofte høstes fra patientens crista iliaca.

sig fra resten af knoglens arkitektur (Fig. 19.9). Såfremt det bliver nødvendigt at fjerne eksostosen kan det være nødvendigt m ed yderligere billeddiagnostik i form af MR- og CT-scanning.

O rto p æ d k iru rg i

573

M a lig n e knogletum orer Maligne knogletum orer (osteosarkomer) udgør m indre end 1 % af samtlige maligne lidelser.

Symptom er o g fund Kardinalsymptomerne er lokal smerte og hævelse. Smer­ terne kan i begyndelsen være beskedne med smertefrie intervaller, men bliver efterhånden konstante og mere ud­ talte. Ligesom ved de benigne knogletum orer kan de før­ ste symptomer vise sig, hvis der opstår en patologisk frak­ tur, og i mange tilfælde stilles diagnosen efter et slag mod regionen. Der fokuseres ved den kliniske undersøgelse på tum ors størrelse, hudforandringer, tum orm obilitet i forhold til hud og fascie og regional lymfeknudestatus. Almindelig røntgen i to plan vil i de fleste tilfælde være den første billeddiagnostiske undersøgelse. Herefter suppleres m ed CT- eller MR-scanning, afhængigt af om m an ønsker en m ere detaljeret frem stilling af knogle­ strukturer eller muskler og bløddele. Man vurderer især, om tum or respekterer den pågældende region eller vokser ekstrakom partm entelt (Fig. 19.11). De billeddiagnostiske modaliteter, der anvendes til vurdering af, om tum or er m etastaseret, er knogleskinti grafi, CT-scanning af lungerne og positron emission to PET mulighed for at vurdere tum orvævets metaboliske aktivitet, og molekylærbiologiske m etoder vil formentlig fremover udgøre et væsentligt element i klassifikation af tumorer.

Figur 19.11 Karakteristiske forandringer ved sarkom i femur. Osteolytiske defekter (sorte pile), Codmans tre­ kant (store hvide pile), periosteale defekter (tynd hvid pil) og tumorinducerede hyperdense områder (tynd sort pil).

Behandling o g forlob Afhængig af tum ortype vil mortaliteten hos ubehandlede patienter være 100 % inden for få år. Ved mistanke om

Bløddelstumorer Benigne bløddelstum orer

en m align knogletum or foretages oftest M R-scanning på lokalt hospital, hvorefter der henvises til et af landets

I langt de fleste tilfælde er bløddelstum orer benigne og

to sarkomcentre på henholdsvis Rigshospitalet og Århus

diagnosticeres ikke. Det betyder, at incidensen er usikker,

Universitetshospital. Man vil her vælge at foretage biopsi

men for alle diagnosticerede bløddelstumorer er fordelin­

med henblik på diagnose og i samarbejde med onkolog

gen mellem benigne og maligne om kring 100:1.

evt. foretage supplerende billeddiagnostik. Ved den kirur­ giske behandling tilstræber man et ekstremitetsbevarende

Lipomer

indgreb, m en prim æ r am putation kan være nødvendig.

Lipomer ses oftest som subkutant beliggende bløddels

Postoperativt foretages strålebehandling og/eller kem o­

tum orer. De består af m o dn e celler og respekterer det

terapi. Prognosen afhænger prim æ rt af tum ors differen

omgivende væv, oftest ved en tynd kapsel. I de typiske

tieringsgrad, således at højere stadietildeling medfører

tilfælde h ar patienten bem æ rket en udfyldning, der er

dårligere prognose. Recidiv sker lokalt, og m etastaserin­

vokset langsomt og har været smertefri. Ved den kliniske

gen sker hæmatogent, prim æ rt til lungerne.

undersøgelse er tum or blød og frit forskydelig i forhold til

Kapitel 19

mography (PET-scanning). I kombination med CT giver

574

Kapitel 19

hud og underliggende fascie. Diagnosen kan næsten altid

lingsm uligheder hos patienter m ed perifer arterioskle

stilles m ed sikkerhed ved MR-scanning, og behandlingen

rose. D ertil kommer, at m an mange steder h ar indført

består i excision af tumor. Patienterne bør informeres om

en langt m ere aggressiv strategi, n år det gælder sårbe­

en recidivrate på om kring 5 %.

handling af patienter m ed diabetiske fodsår. Endvidere har udviklingen inden for im plantater m edført, at eks

Hæ m angiom er

tremitetsbevarende behandling i mange tilfælde er mulig

H æm angiom er ses oftest hos børn under ét år. De består

ved sarkomer.

af konglom erater af blodkar i hud eller muskulatur. Hvis de er beliggende i huden, er de symptomfri, m en giver

D efinition og klassifikation

misfarvning, im ens hæ m angiom er i m uskulaturen ofte

Amputation defineres som fjernelse af en større eller m in­

giver sm erter og lokaliseret hævelse. I sjældne tilfælde

dre del af et organ eller en legemsdel. I sjældne tilfælde

kan hæ m angiom er være lokaliseret i indre organer og

kan der være tale om m edfødt am putation, hvor en le­

kan give anledning til symptomer. Tum orudbredningen

gemsdel afsnøres i fosterlivet, og ved traumatisk am puta­

vurderes bedst ved MR-scanning. I mange tilfælde ses spontant regression af hæ m an

tion forårsager læsionen fjernelse af en perifer legemsdel.

I langt de fleste tilfælde vil der dog være tale om, at en del

giomer, m en inden denne fase kan der ses en prolifera

af en ekstremitet fjernes kirurgisk. Betegnelsen eksartiku

tionsfase, oftest i den allertidligste barndom . I langt de

lation anvendes ved am putation i et led.

fleste tilfælde foretages alene sym ptom atisk behandling; fx m ed analgetika (se s. 531).

Patofysiologi De fleste am putationer sker pga. vævsiskæmi forårsaget

Ganglion

a f arteriosklerose eller pga. kroniske sår hos patienter

Et ganglion er en cystisk proces udgående fra en sene­

m ed diabetes mellitus. Ved gangræn kan toksiner m ed­

skede eller en ledkapsel, ofte på dorsalsiden af håndleddet.

føre en systemisk påvirkning m ed nedsat organfunktion

Ætiologien er ukendt. Oftest findes der en stort set symp­

og sepsis, og i disse tilfælde kan det være nødvendigt

tom fri, uøm superfkiel hævelse, evt. m ed fluktuation.

m ed akut operation. Hos patienter med maligne tum orer

Symptomgivende ganglier kan behandles m ed aspiration

foretages ekstrem itetsam putation for at reducere risikoen

og efterfølgende injektion af steroid. O peration skal om ­

for metastasering.

fatte excision af den del af seneskeden eller ledkapslen, hvorfra gangliet er dannet, for at forhindre recidiv. Kliniske fund

M a lig n e bløddelstum orer

Sym ptom er Afhængigt af indikationen kan patienterne have sm erter

Maligne bløddelstumorer er sjældne og inddeles efter m a

kom bineret m ed funktionstab af den pågældende ekstre­

lignitetsgrad og vævstype. Heraf udgår 30 % fra bindevæv

mitet. Hos patienter m ed arterielle cirkulationsforstyr

og benævnes fibrosarkomer, 20 % udgår fra fedtvæv og

relser kan der være hvilesmerter. Patienter m ed ekstre

benævnes liposarkomer, og ca. 10 % udgår fra muskelvæv

m itetstum orer kan være sym ptom fri eller have perifer

og kaldes leiomyosarkomer. M ed hensyn til diagnostik

nervepåvirkning afhængigt af tum ors lokalisation.

og behandling henvises til beskrivelsen af øvrige maligne tum orer om talt i dette afsnit.

Fund Ved vaskulæ r insufficiens er ekstrem iteten kølig m ed m anglende puls og bleg eller blålig hud. Ved gangræn

A M P U T A T IO N E R

er d er sårdannelse, som kan væ re ildelugtende. Disse patienter bør vurderes af en karkirurg m ed henblik på

G e n e re lt

m uligheden for rekonstruktion af kredsløbet (se kap. 17,

Antallet af am putationer er faldende, hvilket formentlig

s. 512). I den kliniske vurdering indgår, om der er sårdan­

p rim æ rt skyldes de forbedrede karkirurgiske b eh an d ­

nelse på ekstremiteten, som kan være bestem m ende for

Ortopædkirurgi

575

amputationsniveau. Dertil kommer, at patientens alder, almentilstand og krav til funktionsniveau vurderes.

Parakliniske undersøgelser A m putationsniveauet bestem m es ved hudperfusions trykmåling.

Forløb

Behandling Radikal amputation. Ved maligne tum orer må der som

regel fjernes mere end svarende til det syge stykke, hvorfor hofteeksartikulation eller hemipelvektomi ofte anvendes i tum orkirurgien (Fig. 19.12). Konserverende amputation. På ekstremiteterne ønsker

m an at bevare så meget som muligt. På underekstrem ite­ ten er crusam putation den hyppigst anvendte operation. A ndre typer af am putationer er knæ eksartikulation og fem uram putation (Fig. 19.13). Efterbehandling er vigtig for at opnå den bedst mulige funktion. Det opnås bl.a. Figur 19.12. Eksempler på amputationsniveauer ved højmalign tumor. (1) Marginal amputation. (2) Am­ putation i “god afstand". (3) Radikal amputation eller eksartikulation.

ved at begynde mobilisering af patienten hurtigst muligt med en midlertidig protese (ortose), der initialt kan være forbinding alene. Forbindingen hindrer ødem dannelse og stim ulerer til atrofiering af inaktive bløddele. Den endelige ortose kan delvis erstatte den tabte funktion i bevægeapparatet.

Hyppigste komplikation er m anglende sårheling kom bi­ neret med infektion grundet insufficient blodcirkulation i legemsdelen (Tabel 19.6). Stum psm erter er lokaliseret til sårregionen og kan skyldes tryk på nervestum pen

Knæeksartikulation

eller tryk på knoglespidsen. Disse sm erter kan behand­ les sufficient med analgetika. Fantomsmerter er sm erter lokaliseret til den am puterede ekstrem itetsdel. Disse

Crusamputation

sm erter behandles som stum psm erter m ed medicinske præparater.

Transmetatarsalamputation

IN F E K T IO N E R G en erelt

D efinition og klassifikation Figur 19.13. Amputation af fx underekstremiteten kan foregå på forskellige niveauer, afhængigt af årsagen til amputation. Femur-, crus-, fod- og transmetatarsalam putation.

O rtopæ dkirurgiske infektioner defineres som bakteri­ elle infektioner og inddeles i abscesser, nekrotiserende fasciitis, osteomyelit, septisk artrit og proteseinfektioner.

Kapitel 19

K om plikationer og prognose Femuramputation

576

K apitel 19

Tabel 19.6. Amputationskomplikationer. Manglende heling

Skyldes oftest utilstrækkelig blodforsy­ ning på det valgte niveau. Ledsages af infektion.

Infektion

Den hyppigste komplikation. Opstår ofte, fordi niveauet har været for lavt, dvs. blodforsyningen for ringe til at opnå sårheling. Endvidere er infekti­ onsrisikoen forhøjet hos patienter, der i forvejen har infektion i et sår eller gangræn. Derfor skal disse patienter profylaktisk behandles med antibiotika i relation til en amputation.

Stump­ smerter

Fantom­ smerter

Hudpro­ blemer

Smerter i det område, hvor der er am­ puteret, kan skyldes spidse og skarpe knoglekanter, idet disse måske ikke er rettet ordentligt til, eller trykfølsomt neurom, som kommer i klemme ved forsøg på proteseforsyning. Endelig kan iskæmi i stumpen være en årsag. I så fald medfører det amputation på højere niveau. Det fænomen at patienten stadig føler smerter i den ekstremitet, der er am­ puteret. Behandles med carbamazepin (Tegretol) og evt. analgetika. Som følge af tryk enten på baggrund af en teknisk ikke helt perfekt amputation eller på baggrund af en protese, der ikke passer. Kan medføre infektion og nød­ vendiggøre reamputation eller revision af stumpen.

Parakliniske undersøgelser D er vil ikke i alle tilfælde væ re tale om forhøjede in fektionsparametre. Hvis abscessen er dybtliggende, kan diagnosen stilles med ultralyd, CT- og/eller MR-scanning.

Forløb

G rundprincippet ved behandling af abscesser er kirurgisk drænage. I nogle tilfælde kan m an forsøge dræ nanlæ g­ gelse ved hjælp af ultralyd eller CT. I de fleste tilfælde med superficielle abscesser er denne behandling tilstrækkelig, og der foretages ikke p rim æ r suturering. I forbindelse m ed behandling af dybtliggende abscesser suppleres med antibiotikabehandling afhængigt af den mikrobiologiske diagnose.

Nekrotiserende fasciitis D enne tilstand er sjælden, m en akut forløbende og livs­ truende, hvorfor den b ø r erkendes hurtigt. Æ tiologien er oftest en blandingsinfektion m ed aerobe og anaerobe bakterier, der kan brede sig i løbet af m inutter til få tim er i den subkutane fascie og forårsage ekstensiv vævsnekrose pga. massiv frisæ tning af bakterielle toksiner. Patienten er alm ent påvirket m ed lavt blo d try k og kan være ukontaktbar. I nogle tilfælde kan patienten dø i løbet af få timer. Oftest er tilstanden så akut, at m an må foretage am putation alene ud fra den kliniske vurdering. Behandlingen er kirurgisk fjernelse af alt inficeret væv

Absces En absces defineres som en ansamling af pus i et ikke

kom bineret m ed intensiv antibiotisk behandling.

præ form eret hulrum . Patofysiologisk kan der være tale

A k u t osteom yelitis

om en subkutan infektion udgående fra et sår eller en

G en erelt

inficeret svedkirtel, m en det kan også dreje sig om dybe­

A kut osteomyelitis defineres som en akut opstået infek­

religgende infektioner spredt hæ m atogent til vævet som

tion i knoglevæv. Tilstanden ram m er hyppigst børn.

led i en systemisk infektion. D et hyppigste bakterielle fund er Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae,

Patofysiologi

gramnegative stave og Mycobacterium tuberculosis.

Akut osteomyelitis skyldes enten spredning af bakterier fra et andet infektiøst fokus eller opstår som følge af bak teriæ m i opstået i forbindelse m ed fx tandbørstning.

Kliniske fund

D e subjektive sym ptom er på en absces er lokal smerte

Hos børn afficerer infektionen hyppigst metafysen i de lange rørknogler. Der dannes et prim æ rt infektionscenter

og i nogle tilfælde feber. Ved den objektive undersøgelse

i spongiosa, og infektionen kan sprede sig herfra ud i den

findes klassiske abscestegn som rødm e, varme, hævelse,

kortikale knogle, hvor der kan dannes en subperiostal ab­

øm hed og fluktuation.

sces. Denne absces kan i nogle tilfælde bryde igennem til

O rto p æ d k ir u rg i

577

led eller til huden, hvorved der dannes en fistel. Afhængig

Kronisk osteomyelitis

af alder er de hyppigste bakteriefund E. coli (spædbørn),

G e n e re lt

H. influenzae (større børn) og S. aureus (voksne).

Kronisk osteomyelitis er sjældent forekommende og op­ står oftest som kom plikation til fx åbne frakturer eller efter ortopædkirurgiske indgreb. Risikofaktorer er dia­

Kliniske fund

betes, alkoholisme og immunsuppresion, og de hyppigste

Hos voksne er der oftest tale om et langsomt forløb med

bakterier er S. aureus og S. epidermidis.

tiltagende knoglesm erter over dage til uger. Smerterne

Infektionsprocessen kan bestå livslangt m ed aktive

kan efterhånden tiltage, så der også er tale om hviles­

perioder, hvor der dannes en absces, som kan drænere

merter. Hos m indre børn kan sym ptom erne være nedsat

igennem en fistel til huden, hvorefter der kom m er en

trivsel, feber og ophævet aktiv brug af en ekstremitet. Bil­

periode m ed opklaring. Ofte findes der i m idten af det

ledet hos lidt større børn er mere akut med svære smerter,

inficerede knoglevæv et avaskulært parti – et sekvester,

hævelse og rødm e lokaliseret svarende til infektionen

der vedligeholder infektionen.

samt høj feber. Hos børn, hvor forløbet ofte er m ere akut end hos voksne, kan der være feber og lokaliserede inflam mati

Kliniske fu nd

onstegn. Man kan se halten ved involvering af columna,

Symptomerne kan være beskedne, og tilstanden kan alene

bækken eller underekstrem iteter eller såkaldt pseudopa

vise sig ved periodisk sekretion fra en fistel. I typiske til­

ralyse, hvor barnet ikke anvender overekstremiteten.

fælde vil infektionstallene være forhøjede i aktiv fase og norm ale i rolig fase.

Parakliniske undersøgelser Man vil oftest finde, at én eller flere infektionsparam e

Røntgenundersøgelser viser en karakteristisk periostal fortæ tning (sklerosering) og uregelmæssig knoglestruk­

tre er forhøjet (SR, CRP, leukocyttal). Dertil kommer, at

tur, der også ses ved CT, og MRI viser ødem i knoglemar­

der kan være positiv bloddyrkning, eller m an kan påvise

ven. Knogleskintigrafi er velegnet til at udpege det aktive

bakterier i en knoglebiopsi.

fokus, m en ikke til differentialdiagnostik.

Billeddiagnostisk har MRI høj diagnostisk præcision m ed periostal knoglenydannelse, m en fundet viser sig

Forløb

først efter et par uger, når der har dannet sig en subpe­

Behandlingen er oftest vanskelig og tidskrævende. Man

riostal absces. Knogleskintigrafi er meget sensitiv, men

indleder med radikal kirurgisk revision af det inficerede

har lav specificitet og kan være negativ hos små børn.

område, im mobiliserer og indleder antibiotikabehand­ ling, evt. som en kom bination af lokal og systemisk be­ handling. Når infektionsparametrene er normaliseret, kan

Forløb

man gå over til langvarig peroral antibiotikabehandling,

I alle tilfælde foretages biopsi og dyrkning kom bineret

oftest i m åneder til år. Ved betydende vævsdefekter kan

m ed bloddyrkning. Først derefter iværksættes behand­

det være nødvendigt med plastikkirurgisk vurdering med

ling med antibiotika. Det kan være nødvendigt at indlede

henblik på muskel- eller knogletransplantation.

med intravenøs behandling afløst af tabletbehandling i en periode på 6-8 uger. Ved manglende behandlingseffekt udrøm m es den inficerede kavitet kirurgisk.

Septisk arthritis

Akut osteomyelitis kan medføre bakteriæmi og sepsis,

Septisk arthritis er infektion i et led. D et forekom m er

der kan være livstruende, ligesom infektionen kan bryde

hyppigst hos børn og ældre og er ofte en komplikation

igennem til et led og forårsage septisk artritis. Endelig kan

til anden patologisk tilstand i leddet.

infektionen ved forsinket eller insufficient behandling udvikle sig til en kronisk infektion m ed fisteldannelse til huden.

Kapitel 19

tidligt i forløbet. Røntgen viser en karakteristisk tegning

578

K apitel 19

Proteseinfektion

RYG

G en erelt

Infektion af ledproteser, oftest i hofte og knæ, forekom­

En lang række sygdomme kan manifestere sig i columna

m er hos 1-2 % af de opererede. Som ved andre infekti

enten som prim æ re rygsygdomme eller som element i en

onstilstande er kronisk alkoholisme, diabetes mellitus,

generaliseret lidelse. Det drejer sig således om traum ati­

steroidbehandling og im m unsupprim erende behandling

ske, kongenitte, infektiøse, degenerative og neoplastiske

disponerende faktorer.

tilstande.

Proteseinfektioner i den umiddelbare postoperative

Især når det gælder de degenerative tilstande i co­

fase skyldes oftest S. aureus , hvorim od senere opståede

lum na, behandles langt de fleste patienter i prim æ rsek­

infektioner skyldes m ere lavvirulente bakterier som S.

toren eller hos reum atologer, hvorfor d er henvises til

epidermidis. Patofysiologisk kan der være tale om kon­

afsnittet om reumatologi. D et er således et m indretal af

tam ination i forbindelse med det kirurgiske indgreb eller

patienter m ed symptomgivende degenerative tilstande i

hæm atogen spredning fra et andet infektiøst fokus, fx en

columna, der henvises til kirurgisk vurdering.

hudabsces eller en tandbyld. Patienter m ed endoproteser

Relationen mellem colum na og centralnervesystemet

bø r livet igennem behandles forebyggende m ed antibio­

er vigtig for de mulige symptomer, der omfatter rygsmer­

tika i situationer m ed øget risiko, fx ved odontologisk

ter, udstrålende sm erter til ekstremiteterne, neurologiske

behandling, hvor der er mistanke om en rodabsces.

udfald og deformiteter. G rundprincipperne i rygkirurgi er dekompression af nervestrukturer, korrektion af deformi­ teter og stivgøring (spondylodese). Den kliniske under­

Kliniske fund

søgelse af ryggen gennemgås i kapitlet om reumatologi,

Akut dyb infektion ved en protese giver et abnorm t forløb

men visse elementer ved den kliniske rygundersøgelse er

a f sm erter og øm hed efter operationen, lokal hævelse

karakteristisk i forbindelse m ed en rygkirurgisk vurde­

og rødm e over leddet, feber og evt. en synlig cikatriciel

ring. Man indleder med at ophæve en eventuel benlæng

infektion m ed sekretion. Senere infektioner kan vise sig

deforskel. Herefter inspiceres columnas samlede balance.

ved nyopståede sm erter i et ellers velfungerende led eller

I frontalplanet bør en lodlinje fra processus spinosus af

vedvarende sm erter efter den prim æ re operation.

C7 passere crena ani. I sagittalplanet bør en lodlinje fra

Røntgenundersøgelse kan være norm al eller vise pro­

meatus acusticus externus passere hofteleddet. M an b e­

teseløsning. Infektionstal (SR, CRP, leukocyttal) er forhø­

m æ rker sig, om der er forandringer svarende til huden

jede. Den vigtigste differentialdiagnose er aseptisk prote­

som fx cafe au la it-pletter eller nævi.

seløsning.

C olum nafraktur Forløb

Ubehandlet vil protesen løsnes, og infektionen vil brede sig som ostitis og evt. sepsis. Ved infektion i den postoperative fase kan m an lade

N ø g le p u n k te r •

protesen sidde, men foretage sårrevision og skylning samt behandling med antibiotika. Kan infektionen ikke på den­ ne måde bringes under kontrol, vil den hyppigste behand­ ling bestå i fjernelse af den indsatte protese, grundig revi­ sion af bløddele og indsættelse af antibiotikaholdig cement i form af en såkaldt spacer. Efter antibiotikabehandling i to til tre måneder kan en ny protese indsættes. Dog kan det blive nødvendigt at fjerne protesen perm anent og lægge bløddele ind i ledhulen med henblik på smertebehandling. Stivgøring (artrodese) af det pågældende led kan også bli­ ve nødvendig og i sjældne tilfælde amputation.

Brud på rygsøjlen er hyppige ved m ultltrau m er og faldulykker og inddrager ofte flere hvirvler.

•

Hovedproblemerne er neurologisk skade og deformitet.

•

Klassificeres som stabile eller ustabile.

•

Om fatter også læsion af ligamentære struk­ turer og intervertebrale disci.

•

Behandlingen er analgetlka, korset eller Intern fiksatlon, evt. dekompression.

Ortopædkirurgi

579

G en erelt

Brud på rygsøjlen opstår traum atisk eller spontant som følge af lavenergitraum e. D isponerende faktorer for spontanfrakturer er bl.a. osteoporose, neoplasi og infek­ tion. I det følgende afsnit vil alene traumatiske frakturer blive omtalt. De er hyppigst lokaliseret svarende til den torakolumbale overgang (50 %), og ca. 10 % er lokaliseret i colum na cervicalis. Antallet af patienter i D anm ark m ed rygm arvslæsioner som følge a f colum nafrakturer er 50-60 pr. år, og disse patienter har oftest cervikale frakturer.

D efinition En colum nafraktur defineres som en strukturel læsion

Figur 19.14. Columnafrakturer. A) Frakturklasslfikation med angivelse af tre anatomiske søjler. B) Kompressi onsfraktur i corpus vertebrae med involvering af forreste og miderste søjle.

af columnas ossøse og ligamentære strukturer eller som ru p tu r af de intervertebrale disci.

Kliniske fund

Sym ptom er og fund Klassifikation

Hos den vågne patient spørger man, om der er smerter.

C olum nafrakturer klassificeres prim æ rt i stabile og in

Et væsentligt element i den neurologiske vurdering er at spørge, om der har været neurologiske sym ptom er i um iddelbar tilslutning til traum et. D erudover foretages

den såkaldte “tre søjle-teori” (Fig. 19.14). Man betragter

en undersøgelse a f perifere neurovaskulæ re forhold.

herved den anteriore halvdel af corpus vertebrae med

Colum na b ø r inspiceres i hele sin længde, og m an be­

tilhørende ligament og discusstruktur som forreste søjle,

m æ rker sig, om d er er sår eller gibbusdannelse. D er

bageste halvdel af corpus vertebrae med tilhørende liga

palperes svarende til processus spinosi, og m an noterer

m ent og discusstruktur som midterste søjle og facetled,

sig, om der er niveauer m ed øget interspinøs afstand.

processus spinosi og interspinøse ligamenter som bageste

Endelig foretages rektaleksploration og undersøgelse af

søjle. En læsion i mindst to af disse søjler kan være tegn på

perianal sensibilitet.

instabilitet. M an bør im idlertid inddrage andre variable som kyfoseringsgrad, traumem ekanisme og samlet statik

m ed et relevant traum e m å m an antage, at patienten har

af columna i sin vurdering. En særlig frakturtype er den såkaldte skæringsfraktur,

Hos den multitraumatiserede eller bevidstløse patient en colum nafraktur, indtil andet er bevist. Patienten er liggende, m en må vendes på siden over egen akse – log

der kan opstå, hvis en bilpassager bæ rer en hoftesikker­

roll – og halskraven må løsnes kortvarigt med henblik på

hedssele. Ved en kollision sker der her en distraktion af

klinisk undersøgelse for sår, direkte og indirekte øm hed

columna, som kan medføre en horisontal frakturlinje, der

samt fejlstillinger i ryggen. Den neurologiske undersø­

kan være vanskelig at se på både røntgen og CT-scanning,

gelse omfatter kraft, sensibilitet, stillingssans og reflekser

især hvis den alene afficerer ligamenter og disci.

på ekstrem iteterne sam t rektaleksploration. Tabel 19.7 viser typiske neurologiske udfald.

Patofysiologi De hyppigste årsager til traumatiske columnafrakturer er

Paraldiniske undersøgelser

trafikulykker og fald fra højde. Halvdelen af patienter med

Den hyppigst billeddiagnostiske undersøgelse ved m is­

columnafrakturer er multitraumatiserede, og hos 20 % vil

tanke om colum nafraktur er fortsat røntgen i to p ro ­

der være mere end én columnafraktur.

jektioner. I colum na cervicalis bem æ rker m an sig bl.a. bløddelsskygge prætrakealt. Patienter med m ultitraum er vil ofte blive modtaget på et traumecenter, hvor lateral røntgen af columna cer-

19

Den hyppigste klassifikation af colum nafrakturer er

Kapitel

stabile læsioner (Fig. 19.14).

580

K apitel 19

vicalis er rutine, og såkaldt traum e-CT-scanning er den

yderligere kyfosering af frakturen, som kan gøre, at intern

supplerende undersøgelse.

fiksation er nødvendig.

M R-scanning foretages typisk ved m istanke om dis

Ved frakturer, der vurderes som instabile, eller hvis

cusruptur, ligamentskader eller mistanke om hæ m atom

der er neurologisk påvirkning, er der indikation for k i­

i spinalkanalen.

rurgisk behandling. Det sker oftest via en bagre adgang, indsættelse af pedikelskruer kranielt og kaudalt for den frakturerede hvirvel og evt. spondylodese. Er der neu ro ­

Forløb

logisk påvirkning, foretages dekom pression. I tilfælde,

Behandling

hvor der er betydelig kyfosering eller knogle- og discus

Alle frakturer betragtes initialt som ustabile. Traum epa­

fragm enter i spinalkanalen, kan m an foretage en anterior

tienter vil oftest transporteres på spine board m ed stiv

procedure m ed dekompression af spinalkanalen, indsæ t­

halskrave, og ved modtagelse vendes patienten som en

telse af titanium -cage og supplerende skruefiksation. I

træstam m e (en bloc) (se Fig. 5.10, s. 96).

Figur 19.15 gives der et eksempel på den m est anvendte

Columna cervicalis. Stabile frakturer behandles med

operationsmetode.

stiv halskrave i 2-3 måneder. Hvis der er tale om beskedne strukturelle læsioner som avulsioner af processus spinosi,

Prognose

kan bandagering undlades, og m an kan nøjes m ed anal

En eventuel neurologisk skade er afgørende for p ro ­

getika og mobilisering til smertegrænsen.

gnosen. H os patienter uden neuroudfald forekom m er

Ustabile frakturer og luksationer stabiliseres opera­

funktionsindskrænkning, og sm erter forekommer hos ca.

tivt m ed intern fiksation enten forfra, bagfra eller i en

15 %. Sequelae kan være neurologisk udfald, evt. i form

kom bination. Visse densfrakturer osteosynteres. Ekstern

af radikulære smerter, rygstivhed, kyfose, smerter, p ro

fiksation m ed såkaldt Halovest kan anvendes ved dens­

m inerende rygimplantat, pseudartrose i fusionsmassen,

frakturer.

im plantatløsning og implantatsvigt. Im plantatproblem er

Columna thoracolumbalis. En stabil fraktur efter et

og pseudartrose kan løses m ed fjernelse af im plantat og

højenergitraum e behandles m ed et korset i ca. tre m å­ neder. D et kan være nødvendigt at tage kontrolrøntgen­

ny knogletransplantation. En posttraum atisk kyfose kan korrigeres operativt.

billeder i denne periode for at sikre, at der ikke sker en

Tabel 19.7. Neurologiske udfald ved columnatraumer. Spinal commotio

Initialt svært diffust udfald, men med restitution inden for minutter til timer. Ses også uden samtidig columnafraktur. God prognose

Tetraplegi

Lammelse og ophævet følesans i arme, thorax og underekstremiteter ved rygmarvsskade i columna cervicalis. Interkostalmuskulaturen paralytisk. Den diafragmale respiration in­ takt, hvis rygmarvslæsionen er distalt for C5. Urinretentlon og overflow-inkontlnens. Kan være inkomplet eller komplet

Paraplegi

Lammelse og ophævet følesans i ben ved læsion i den torakolumbale rygmarv. Urin retention og overflow-inkontinens. Kan være inkomplet eller komplet

Conuslæsion

Læsion af conus medullaris og cauda equina pga. fraktur ved den torakolumbale over­ gang. Overgangsneurologi med elementer af skade på både øvre og nedre motorneuron

Cauda equina-syndrom

Sfinkterparalyse med inkontinens for urin og fæces. Parese eller paralyse af underekstre­ miteter afhængigt af læsionsniveau. Ved lumbale frakturer

Rodlæsion

Udfald fra enkelt lumbal nerverod ved fraktur i lænderyggen

Whiplash-læsion

Accelerations/decelerationstraume mod halscolumna med kroniske nakkesmerter og dif­ fuse neurologiske udfaldssymptomer fra cerebrum og overekstremiteter samt koncentra­ tionsbesvær uden påviselig medullær skade

Ortopædkirurgi

Skoliose

581

G en erelt

D efinition N ø g le p u n k te r •

Krumning af columna i frontalplanet.

•

Ikkestrukturel (funktionel) skoliose ses ved ischlassmerter og benlængdeforskel.

•

Strukturel skoliose kan være id iopatisk eller med basis i en neuromuskulæ r lidelse eller lokalt medfødt eller en erhvervet patologisk tilstand i columna.

•

Problemerne er kosmetiske, progression, smerter, sekundær degeneration i ryggen og evt. restriktiv lungeinsufficiens.

•

Lette skolioser observeres, men moderate behandles med korset til skeletmodenhed. Svære og/eller progredierende skolioser op ­

frontalplanet m ed et kurvetal over 10° målt m ed Cobbs metode. Prævalensen er 2-3 %, og ca. hver 10. er behand lingskrævende.

Klassifikation De vigtigste skoliosetyper fremgår af Tabel 19.8. D en skelnes p rim æ rt mellem strukturelle og n o n strukturelle. Hos en patient m ed n on-strukturel sko liose kan årsagen fx være uens benlængde eller smerter, hvorim od der ved den strukturelle skoliose er tale om en tredim ensional deformitet af columna med en rotation af hvirvellegemerne om deres egen akse. Almindeligst blandt strukturelle skolioser er den idiopatiske, der ses hos raske under adolescensen, oftest piger.

Kapitel

19

rettes og stabiliseres operativt.

En strukturel skoliose er en k rum ning af colum na i

Figur 19.15. Torakolumbal fraktur før og efter osteosyntese.

582

K apitel 19

Patofysiologi

(crena ani) (frontal balance). Ved foroverbøjning afsløres

Svære skolioser er ofte sekundære til fx neurom uskulære

rotation i rygsøjlen m ed eventuel pukkeldannelse i thorax

lidelser såsom cerebral parese, muskeldystrofi og spina

(strukturel skoliose), mens en funktionel skoliose her vil

atrofi. Kongenitte rygmisdannelser, fx halvhvirvler, kan

forsvinde (Fig. 19.16). Fra siden ses afvigelser fra columnas

forårsage korte og skarpe skolioser m ed udtalt tendens

norm ale krumninger, og forfra noteres asymmetri i bryst­

til forværring under væksten og risiko for påvirkning af

kassen. En lodlinje fra meatus acusticus externus bør pas­

rygmarven.

sere patientens hofteled, hvis columna er i sagittal balance.

Skolioser blandt voksne er især sene børneskolioser eller degenerative skolioser, dvs. resultat af diskusdege

Parakliniske undersøgelser

neration og artrose, m en kan udvikles efter fx fraktur,

D er foretages røntgenundersøgelse af colum na totalis i

infektion eller maligne tilstande i columna. Ved idiopa

frontal- og sagittalplanet stående. Skoliosevinklen – Cobbs

tiske skolioser er der en genetisk kom ponent.

vinkel – måles i frontalplanet som vinklen mellem linjer langs henholdsvis øvre og nedre dækplade af de hvirvler, hvis hældning afviger mest fra vandret (Fig. 19.17). Flek­

Kliniske fund

sibiliteten i kurverne bedømmes ved sidebøjningsoptagel

Sym ptom er og fund

ser. Kongenitte skolioser kortlægges ved CT m ed henblik

De fleste idiopatiske skolioser er asym ptom atiske og

på ossøse strukturer og med MRI med henblik på intraspi

opdages tilfældigt eller ved rutineundersøgelser. Lettere

nale forhold. Degenerative skolioser undersøges for spi

rygsm erter forekom m er blandt skoliosepatienter, m en

nalstenose m ed MRI eller myelografi + CT.

den væsentligste gene er i mange tilfælde kosmetisk. Ved den objektive undersøgelse ses bagfra, om skulder­ standen er egal, om partier i ryggen prominerer, om lin­

Forløb

jen mellem processus spinosi-buer er lige, om de lumbale

De fleste skolioser er sm å og u den betydning. Kun ca.

vinkler er ens, og om bækkenet står lige. M ed lodsnor u n ­

1-2 % af børn m ed skoliose får behov for andet end obser­

dersøges om C7 (vertebra prom inens) står over os sacrum

vation. Risikoen for kurveprogression er højere hos børn,

Tabel 1 9 .8 . Oversigt over skolioser. Strukturel skoliose

Tredimensionel deformitet med abnorm krumning i både frontal- og sagittalplanet samt rotation af corpora. Tendens til progression

Idiopatisk

80 • • •

Kongenit

Medfødt misdannelse i ryghvirvel, fx en eller flere halvhvirvler

Neuromuskulær

Skoliose udviklet sekundært til en neuromuskulær lidelse som fx cerebral parese, spinal atrofi og muskeldystrofi

Andre

Syndromrelateret (fx mb. Recklinghausen). Degenerativ skoliose hos ældre. Skoliose sekundær til infektion, tum or eller fraktur

Ikkestrukturel skoliose

Også kaldet funktionel. Kun krumning i frontalplanet, ingen rotation. Ingen tendens til progression

Statisk

Skoliosen optræder pga. uens benlængde med skævstilling af bækkenet, ophæves i liggende og siddende stilling, under foroverbøjning, og hvis benlængden korrigeres

Smertebetinget

"Ischiasskoliosen” opstår pga. smerte, hvor patienten søger at undgå den smerteudlø sende mekanisme, fx rodtryk fra en diskusprolaps, ved tvangsholdning i ryggen. For­ svinder, når grundsygdommen behandles

% af strukturelle skolioser. 90% piger. Arveligt moment: Infantil skoliose (under 3 år) Juvenil idiopatisk skoliose (3-10 år) Adolescent idiopatisk skoliose (over 10 år)

Ortopædkirurei

583

K a p i t e l 19

Figur 19.16. A) og B) Skoliose. C) Behandling med Bostonkorset.

Figur 19.17. A) Måling af Cobbs vinkel. B) Skoliose før operation. C) Skoliose efter operation med pedikelskruelnstrumentering og korrektion.

584

K apitel 19

der vokser hurtigt, ved store kurver, lav skeletalder, fra­

progression og korrigere deformiteten i det omfang, det

vær af menarche, dobbelte kurver og torakale kurver. Sene

er muligt (se Fig. 19.17).

komplikationer til skoliose er forringet kosmese, diskus degeneration og spondylodese med smerter og neurologi­

Prognose

ske udfald, smertefuld costa-crista-kollision og ved meget

Skoliosepatienter, der igennem væksten kun har været

svære tilfælde evt. restriktiv lungeinsufiiciens og cor pul

observeret, vil oftest som voksne have kurver under 25°.

monale. Derudover vil et vist antal patienter m ed skolio

Det gennemsnitlige kurvetal efter afsluttet korsetbehand­

ser gradvist få en øget deformitet, ofte om kring 1° per år.

ling eller operation er lidt over 30°. Prognosen er god med hensyn til funktion og livskvalitet. En skoliose forhindrer

B ehandling

ikke graviditet og fødsel. Udvikler skoliosen sig over 75°,

Skoliosebehandlingen omfatter opsporing og observation

stiger risikoen for restriktiv lungeinsufficiens. O peration

indtil skeletm odenhed og udvælgelse af kandidater til

af neurom uskulære skolioser bedrer både livskvalitet og

korsetbehandling eller operation. Fysioterapi og træ ning

livslængde.

ændrer ikke en skolioses naturhistorie, men kan modvirke rygsmerter. Børn m ed kurver under 25° acceptabel kosmese og

Kyfose

fravær af progression ved gentagne undersøgelser obser­

Columnas normale sagittale kurver er den torakale kyfose

veres uden behandling.

samt den cervikale og lumbale lordose. Den eneste måde,

Korsetbehandling tilbydes, hvis kurven er 20-30°, og

hvorpå m an kan få et reelt indtryk af columnas sagittale

der er dokum enteret progression på 5°, eller hvis kurven

balance, er røntgenbilleder i lateral projekt, der fremstiller

er over 30°.

colum na fra basis cranii til bækken og inkluderer hofte­

Korsettet bæres 23 tim er i døgnet indtil skeletmoden­ hed for at forhindre yderligere progression. Operation anbefales, hvis kurven er > 40° hos børn og > 50° hos udvoksede. Kongenitte misdannelser opereres

led. Billederne skal tages med patienten i stående stilling og strakte knæ for at m inim ere eventuel kompensatorisk holdning. En patologisk foroverbøjning af columna be­ nævnes kyfose.

helst tidligt, før skoliosen når at udvikle sig. Ved skoliose

Tabel 19.7 viser de vigtigste årsager til kyfose. M or­

operation foretages opretning og stivgøring af kurven. Må­

bus Scheuerm ann skyldes en defekt i ossifikationen af

let er at afbryde progressionen, at bedre sm erter og kos

ryghvirvlerne under væksten, hvorved corpora får kile­

mese, at beskytte lungefunktionen og at forebygge slidgigt. I D anm ark anvendes B ostonkorsettet, der er m o

form fortil. Sidder den torakalt, er det kliniske billede en “rundryg”, der kan virke skæmmende. Sidder den lumbalt,

dulbaseret og rettes til med pelotter alt efter kurvetype.

er resultatet en flad, lige lænderyg. D er op træ d er ofte

Korsettet skal anvendes 23 tim er i døgnet, og d er kan

rygsmerter, værst ved torakolumbal eller lumbal affektion.

derfor være kompliansproblemer. Til simple kurver an ­

Røntgen viser kileform af tre eller flere ryghvirvler og evt.

vendes et natkorset, der redresserer kurverne ekstra hårdt.

en m indre skoliose (Fig. 19.18). A ndre typiske fund ved

Gennem førbarheden af behandlingen med denne korset­

røntgen og/eller MRI er smalle degenererede disci med

type er bedre. Børnene kontrolleres hver halve år med

uregelmæssige endeplader m ed små discusindkæ rvnin

stående røntgenbilleder af hele ryggen, og Cobbs vinkel

ger (schmorlske im pressioner). Behandlingen om fatter

sam menholdes m ed vinklen målt på de først tagne bil­

fysioterapi og styrketræning. I særlige tilfælde tilbydes

leder. Korsetbehandling af skolioser er en team funktion

operativ opretning og spondylodese.

(Fig. 19.16). Patienterne vurderes af ortopædkirurg, b an ­

M orbus Bechterew er gerne i slutstadiet præ get af

dagist og fysioterapeut, der sam men m otiverer barnet til

en udtalt kyfose, og det aksiale skelet kan være helt stift

at gennemføre behandlingen, til det er udvokset, hvilket

(ankylotisk) pga. ossifikation af ledkapsler og ligamenter

for piger er i 16-årsalderen og hos drenge i 18-årsalderen.

i ryggen. Som følge heraf kan patienten have kom prom it­

Kirurgisk behandling er indiceret, hvis kurven er

teret horisontalt syn. Tilstanden kan bedres operativt ved

over 40-45°, eller der er progression på m ere end 5° over kort tid. Form ålet m ed operationen er at stoppe kurve­

kileosteotomi og opretning bagfra.

Ortopædkirurgi

585

Tabel 19.7. Oversigt over kyfoser. Mb. Scheuermann

Kileform af tre hvirvler. Ukendt ætiologi, arveligt islæt. Defekt mineralisation af ring apofyserne under væksten. Smalle disci med nedsat protonsignal ved MRI (diskusdege neration), uregelmæssige endeplader med diskusherniering (schmorlske impressioner). Tendens til rygsmerter (se s. 286)

Mb. Bechterew

Kronisk artritis i det aksiale skelet Autoimmun. Debut hos yngre voksne, ofte mænd. Mangeårige rygsmerter. I slutstadiet ankylose i columna totalis, sacroiliacaled og costo­ vertebrale led. Svær kyfose og evt. kompromitteret horisontalt syn (se s. 290)

Spondylolistese

Anterior afglidning og lokal kyfosering a f en hvirvel pga. insufficiens i bagre strukturer: • Dysplastisk (kongenit), evt. meget udtalt kyfose • Istmisk eller arkolytisk (tidligt erhvervet) • Degenerativ (opstår i voksenalder)

Kongenit kyfase

Medfødt misdannelse i columna. Ofte samtidig skoliose

Spondylolistese

G en e re lt

D efinition og forekomst N ø g le p u n k te r

Spondylolistese (gr. spondylos = hvirvel og listhese = glidning) betyder fremadglidning af en hvirvel i forhold

•

A nterior afglidning af en hvirvel.

•

Oftest på den lumbosakrale overgang.

•

Prævalens ca. 5 %.

•

Varierende symptomer, ofte tilfæ ldigt fund.

•

Behandling konservativ eller operativ.

til den underliggende. Blandt kaukasere er prævalensen 4-5 %, mens den hos eskimoer er om kring 40 %.

Klassifikation Spondylolistese klassificeres oftest efter graden af afglid

Kapitel

19

ning mellem de to hvirvellegemer. Man taler således om

Figur 19.18. Strukturelle forandringer ved mb. Scheuer­ mann. Kileform (> 5°) af mindst tre hvivler.

Figur 19.19. A) Spondylolistese med arkolyse. B) Ud­ måling af spondylolistese.

586

K apitel 19

grad I (op til 25 %), grad II (25-50 %), grad III (50-75 %)

ning. Hos disse patienter og hos patienter m ed invalide­

og grad IV (75-100 %) (Fig. 19.19). Klassifikationen kan

rende lænderygsmerter, evt. kom bineret m ed neurologi­

endvidere være baseret på patofysiologien.

ske symptomer, kan kirurgisk behandling være indiceret. O perationen består i stivgøring (spondylodese), oftest

Patofysiologi

inkl. dekom pression af de involverede nervestrukturer.

Spondylolistese hos bø rn og unge optræder i en medfødt

Prognosen ved operation hos b ø rn og unge er god

form pga. insufficient udvikling af lam ina og facetled på

med et sym ptom mæssigt og funktionelt tilfredsstillende

L5 (dysplastisk spondylolistese) og i en erhvervet form,

resultat i ca. 90 % af tilfældene. Tilsvarende tal for voksne

hvor stressfraktur (arkolyse) bagtil i pars interarticularis

er 75-80 %.

(isthm us) kom prom itterer colum nas stabilitet, så den underliggende discus overbelastes og degenererer, og hvirvelcorpus glider frem (istmisk eller arkolytisk spon

Degenerative lidelser i columna

dylolistese). I voksenalderen kan den tilgrundliggende

G en e re lt

ustabilitet i colum na også skyldes diskusdegeneration

Colum na er hyppigst sæde for degenerative lidelser m ed

og slidgigt i facetleddene (degenerativ spondylolistese).

kroniske rygsm erter og evt. radikulæ re sm erter sam t neurologiske udfaldssymptomer. D et er im idlertid helt afgørende at forstå, at der kan være svære billeddiagno

Kliniske fund

stiske tegn til degeneration af columna, uden at patien­

Sym ptom er og fund

ten har symptomer, og at nogle patienter kan have svære

Sym ptom erne varierer fra ingen over lette sm erter til

sym ptom er på degenerative lidelse i columna, m en have

invaliderende læ ndesm erter, evt. m ed radikulæ r u d

beskedne billeddiagnostiske forandringer. D er er således

bredning. D en objektive undersøgelse kan være norm al,

fortsat behov for viden om patogenesen bag symptomgi

m en ofte er der øm hed over den afgledne hvirvel, hvis

vende degenerativ ryglidelse.

processus spinosus kan føles som et trin i lænden. Den neurologiske påvirkning sker typisk på niveauet for spon

D efinition

dylolistesen. I udtalte tilfælde kan der være lokal kyfose

Betegnelsen “slidgigt i ryggen” bør ikke anvendes, da det

ved afglidningen. T runcus er da karakteristisk ko rt og

giver associationer til patofysiologien ved artrose i hofte

plum p m ed dybe flankefurer, et fladt sæde (vertikalt os

og knæled. I stedet bør m an fx tale om “degenerativt be­

sacrum) og prominens af mons pubis pga. bækkenkipning

tingede sm erter”.

sam t hyperlordose i læ nden, og patienten synker gerne lidt i knæ for at balancere kyfosen.

Patofysiologi D et b ø r erindres, at diskusdegeneration er fysiologisk

Parakliniske undersøgelser

forekom m ende og som udgangspunkt ikke patologisk.

Røntgenundersøgelse giver diagnosen. D er kan suppleres

Den patofysiologiske baggrund for degenerativt betingede

m ed skråoptagelser, hvorved en arkolyse lettere frem ­

rygsmerter skal findes i diskusdegeneration, degenerativt

stilles. I tvivlstilfælde suppleres m ed CT-scanning, og

betinget instabilitet, spinalstenose og facetledsartrose.

MR-scanning kan vise graden af diskusdegeneration samt

Langt den største del af rygkirurgiske behandlinger ret

eventuel spinalstenose.

ter sig m o d disse tilstande og indebæ rer dekom pres sion a f nerver sam t stivgøring i form af spondylodese (Fig. 19.20). Chancen for tilfredsstillende og varig symp­

Forløb

tom atisk og funktionel bedring ved spondylodesekirurgi

Behandling og prognose

ligger i størrelsesordenen 70-80 %. Et nyere alternativt

Ved ingen eller sparsom m e sym ptom er er det ikke n ø d ­

behandlingstilbud til udvalgte patienter m ed smertefuld

vendigt m ed behandling. Akut afglidning forekom m er

diskusdegeneration er en discusprotese, der tillader fort­

ikke, m en i enkelte tilfælde kan der ses progressiv afglid­

sat bevægelighed i det afficerede led.

Ortopædkirurgi

587

Spondylitis N ø g le p u n k te r •

Discus oftest afficeret.

•

Kan medføre psoasabsces.

•

Im munsuppression og intravenøst stofmis­ brug er risikofaktorer.

•

Den primære behandling er medicinsk.

•

Stigende antal af tuberkuløs spondylitis.

G en erelt

Spondylitis er osteomyelitis i rygsøjlen. Oftest anvendes betegnelsen spondylodiscitis, da discus stort set altid er afficeret. Selvom tilstanden er relativt sjælden, er der ob­ serveret en vis stigning, især blandt ældre og patienter i im m unsupprim erende behandling. Det vurderes, at om ­ kring 10 % af samtlige osteomyelittilfælde ses i rygsøjlen. Spondylitis opstår oftest ved hæmatogen spredning fra en bakteriel infektion i fx hud, luftveje eller urinveje. Også spredning fra hjerteklapper ses. Som ved andre tilfælde af osteomyelit er diabetes mellitus, intravenøst stofmisbrug, hæmodialyse og dårlig almentilstand disponerende fakto­ rer. Bakterien er oftest S. aureus eller en gramnegativ stav. Alle afsnit af colum na kan ram m es, hyppigst columna Figur 19.20. Instrumenteret spondylodese på niveauet L4-L5.

lumbalis (50 %) og thoracalis (35 %). Prim æ rt inficeres corpus næ r en endeplade, hvorfra infektionen udbredes dannes alle steder, fx i psoas, hvor de kan blive store, fx følger den klassiske “sænkningsabsces” m. psoas distalt, til

Prim æ re knogletum orer i colum na er sjældne, hvori­

den bryder frem subkutant i lysken under lig. inguinale.

m o d colum na hyppigt er sæde for m etastaser, fx fra

Epidural abscedering medfører gerne neurologisk udfald.

prostata-, m am m a- og lungecancer. Det kan give sym p­

Der er en stigende forekomst af tuberkuløs spondylitis.

tom er i form af sm erter eller neurologisk påvirkning. Kirurgisk behandling m ed dekompression af rygm arv og/eller nerverødder samt stabilisering kom bineret med

Kliniske fund

efterfølgende strålebehandling tilbydes i stigende grad

Symptomerne er snigende: længerevarende rygsmerter

disse patienter m ed henblik på bevarelse af førlighed

i hvile i kom bination m ed funktionsnedsættelse og fe

og øget overlevelse.

brilia, evt. nattesved. Neurologisk udfald forekommer. Symptomerne h ar oftest stået på i mere end tre måneder, når diagnosen stilles. CRP, SR og leukocyttal er oftest forhøjede. Bloddyrk­ ning kan være positiv. R øntgenfund kan være diskrete i form af en uklar aftegning af en hvirvelkrop eller af en discusendeplade, m en er ofte udtalte m ed osteolyse, discusdestruktion, mekanisk instabilitet og fejlstilling i

Kapitel

Tumorer i columna

19

til discus, epiduralt eller paravertebralt. Abscesser kan

588

K apitel 19

colum na sam t paravertebral bløddelshævelse. D iagno­

og på akutmodtagelser. D er er ofte tale om ældre m ed

sen stilles ved MRI (bedst) og/eller CT, der også afslører

osteoporose, ofte kvinder, der er faldet på udstrakt arm.

paravertebral og epidural u dbredning sam t eventuelle

De kan have to fragmenter, dvs. ledhovedet og skaftet af

abscesser. Bakteriologien kan fastslås hos godt 70 % ved

hum erus, m en er ofte kom m inute m ed afsprængning af

bloddyrkning, biopsi m ed dyrkning og resistensbestem

tuberculum majus og/eller minus og dislocerede pga. træk

melse sam t PCR (polym erase chain reaction).

fra skulderregionens muskler. Eventuelt kan d er være skulderluksation.

Forløb

Den prim ære behandling af spondylodiskit er medicinsk.

Kliniske fund

Indikationerne for kirurgisk behandling er ønsket om

Oftest ses nedsat aktiv brug af arm en, og der er direkte

biopsi, tiltagende abscesdannelse og m anglende respons

og indirekte ømhed af skulderregionen samt evt. hævelse.

på m edicinsk behandling, evt. i form af en psoasabsces,

D en prim ære billeddiagnostiske undersøgelse er røntgen

instabilitet a f colum na m ed risiko for neurologisk p å­

(Fig. 19.21), evt. suppleret m ed CT-scanning. Det m å for­

virkning. Im mobilisation i korset anvendes fortsat nogle

ventes, at frakturhæ m atom et over dage vil brede sig som

steder.

en suggilation ned m od albue og hånd. D er undersøges

Antibiotika gives i.v. i m indst 14 dage, til infektionstallene falder, derefter p.o. i samlet m indst tre måneder.

som ved alle ekstrem itetslæsioner for perifere neurova skulære forhold, især funktionen af n. axillaris.

O peration vælges ved neurologisk udfald, tegn til insta­ bilitet af colum na og/eller deformitet, store abscesser og

D ifferentialdiagnoser

behandlingsresistens. O perationen består i fjernelse af

Skulderluksation, akrom ioklavikulær luksation, lateral

inficeret knoglevæv (débridement), drænage af abscesser,

klavikelfraktur og rotator cuff-læsion.

dekom pression af nervestrukturer, in tern stabilisation af colum na, knogletransplantation og antibiotika som ovenfor. Prognosen er på længere sigt god, m en afhængig af eventuel konkurrerende lidelse.

SKU LDER OG O V E R A R M Skulderens lidelser kan inddeles i traum atiske og dege­ nerative. D ertil kom m er en række tilstande m ed skul­ dersmerter, hvor det ikke er muligt at påvise en specifik strukturel patologisk tilstand.

Proksimal hum erusfraktur G en erelt

Proksimal hum erusfraktur omtales ofte som skulderfrak tur, dvs. brud proksim alt på hum erus. Frakturlinjen kan

gå gennem collum anatom icum , m en går oftest gennem collum chirurgicum , deraf navnet collum chirurgicum fraktur. D enne frakturtype er meget hyppig og udgør en be­ tydelig del af de frakturer, der diagnosticeres i skadestuer

Figur 19.21. Proksimal humerusfraktur. Dislocerer ofte på baggrund af de multiple muskelhæfter, der er om­ kring proksimale humerus.

O rto p æ d k ir u rg i

589

Forløb

Kliniske fund

D e fleste patienter m ed collum chirurgicum -fraktur

D et kliniske billede kan være som hos patienter med

behandles fortsat konservativt. Hvis der er afsprænging

skulderluksation. D er er udtalte smerter, og patienten

af tuberculum majus og minus, og fragmenterne er til­

støtter arm en på den afficerede side. Ved inspektion ses

strækkeligt store, kan m an vælge osteosyntese for at sikre

tydelig deformitet svarende til frakturen. Man bem ærker

muskeltilhæftning og derm ed rotator cuff-funktion. Ved

sig især, om huden er perforeret eller er perforations

frakturer med fire fragmenter eller luksationsfrakturer er

truet. I de fleste tilfælde sker der ikke læsion på tæ tlig­

der betydelig risiko for nekrose af caput humeri, hvorfor

gende strukturer som a. subclavia, pleura eller plexus

osteosyntese eller prim æ r protese vil være relevant. Uan­

brachialis, m en de perifere neurovaskulære forhold skal

set behandling lægger man vægt på tidlig bevægetræning

altid undersøges, og m an bør også foretage lungesteto­

for at undgå ledstivhed. Således bør immobilisering ud

skopi med henblik på, om en pleuralæsion har forårsaget

over 1-2 uger undgås. Im mobilisering sker sædvanligvis

pneum othorax.

m ed en armslynge – en såkaldt mitella. Rehabiliteringen består prim æ rt i passive svingøvelser, hvorefter man grad­

Diagnosen stilles ved røntgen, og hele klaviklen bør fremstilles (Fig. 19.22).

vist går over til øvelser med belastning. En rehabiliteringsperiode på tre m åneder er ikke usædvanlig. Forløb

Prognose

De fleste patienter behandles konservativt. Oftest er der

I de typiske tilfælde vil der være en nedsat bevægelighed

ikke behov for bandage, men alene analgetika. Armslynge

i skulderen. De fleste vil dog være i stand til at foretage

(mitalla) bør kun anvendes i få dage, og aktive øvelser

de bevægelser, der er vigtigt med hensyn til almindelige

b ør påbegyndes så hurtigt som muligt. Manglende he­

daglige funktioner, nem lig at føre hånden til m unden,

ling – pseudartrose – behandles med skinneosteosyntese.

bag nakken og til sædepartiet.

P rim æ r operation vælges i visse tilfælde, bl.a. hvis det

Prognosen er relateret til antallet af fragmenter, og det

vurderes, at der er stor risiko for hudperforation. Patien­

væsentligste funktionstab ses ved flerfragmentfrakturer

ten b ør informeres om, at der efter opheling kan opstå en

og efterfølgende nekrose af caput humeri. Funktionstabet

callusprominens under huden, som kan være kosmetisk

er ikke nødvendigvis ledsaget af smerte.

skæm m ende. Endvidere kan der opstå en reduktion i

Kapitel 19

skulderbredden på den afficerede side.

Claviculafraktur G en erelt

Brud på kravebenet er hyppigt forekomm ende og udgør en stor del af de brud, der ses i skadestuen. Skademeka­ nismen er oftest indirekte i forbindelse med fald på strakt arm , m en direkte slag kan også være årsagen. I de fleste tilfælde sidder bruddet svarende til den m idterste tredjedel af klaviklen, m en mediale og laterale bru d forekom m er også. Især ved de laterale b rud er det vigtigt at være opm æ rksom på risikoen for ligamentlæsioner, fx af ligam entum coracoclaviculare. En sådan læsion kan medføre betydelig dislokation af laterale kla vikelende. N orm alt er det ukomplicerede brud, m en en knogle­ spids kan forårsage læsion af pleura, plexus brachialis, a. subclavia eller huden over frakturen.

Figur 19.22. Venstresidigt kravebensbrud før og efter skinneosteosyntese.

590

K apitel 19

Scapulafraktur

G e n e re lt

D enne fraktur opstår som følge af direkte traum e, oftest

Skulderluksation defineres som en dislokation af caput

højenergitraum e som fald fra højde. D iagnosen stilles

hum eri i forhold til cavitas glenoidalis og udgør omkring

ved almindelig røntgen, evt. suppleret med CT-scanning.

halvdelen af alle større ledluksationer. I mere end 80 % af

Langt de fleste tilfælde kan behandles konservativt med

tilfældene er der tale om en anterior luksation, sjældnere

analgetika og tidlig mobilisering, men i enkelte tilfælde er

posterior og endnu sjældnere inferior luksation.

cavitas glenoidalis involveret, hvilket kan nødvendiggøre intern fiksation.

Patofysiologi Den typiske anteriore skulderluksation sker ved direkte

H um erusfraktur

traum e m od skulderen eller ved fald, hvor patienten tager for sig med hånden. Hvis anteriore del af ledkapslen og en

Denne fraktur forekommer oftest hos voksne efter direkte

del af labrum glenoidale herved læderes, taler man om en

traume.

Bankart-læsion. Man kan også se en im pressionsfraktur af posteriore del af caput hum eri som følge af impression m od den forreste kant af cavitas glenoidalis. Det kaldes

Kliniske fu nd og fo rløb

en Hill-Sachs-læsion. Endelig kan akut anterior skulder

D er er tydelige frakturtegn, inkl. smerter, hævelse, løs­

luksation være ledsaget af rotator cuff-læsioner.

hed, direkte og indirekte øm hed samt ophævet funktion. Patienten skal altid undersøges for funktion af n. radialis (drophånd, ophævet funktion i m. brachioradialis og m.

Kliniske fu nd

supinator, sensibilitetsudfald dorsoradialt på hånden).

I de fleste tilfælde har patienten mange sm erter og støtter

D iagnosen stilles ved røntgen.

albuen på den afficerede arm i modsidige håndflade. Ved

De fleste hum erusfrakturer kan behandles konser­

inspektion af skulderregionen ses ofte en depression af

vativt enten m ed en fikseret m itella i to uger eller en

huden under acromion. Det kaldes en epauletskulder. I

afstøbningsbandage – en Sarmientobandage – fra skul­ derrundingen til albuebøjningen op til tre måneder. Det

nogle tilfælde kan caput humeri palperes anteriort, hvilket er smerteudløsende.

er vigtigt, at patienten instrueres i øvelser for skulder og

Som ved alle andre ekstremitetslæsioner undersøges

albue i behandlingsperioden. O peration kan kom m e på

de perifere neurovaskulære forhold, og diagnosen veri­

tale ved åbne brud, n. radialis-påvirkning og hos m ulti

ficeres ved røntgen i to projektioner. Det vigtigste er at

raumatiserede. Forsinket heling eller pseudartrose fore­

udelukke proksimal hum erusfraktur og konstatere even­

kom m er og behandles operativt m ed intern fiksation og

tuelle knogleavulsioner, inden m an foretager reponering

evt. knogletransplantation.

(Fig. 19.23).

Humeroskapulær luksation

Forløb

En skulderluksation skal reponeres akut. Oftest kan det N ø g le p u n k te r •

Hyppigt forekommende.

•

Oftest anterior luksation.

•

Epauletskulder.

•

Reponeres a.m. Hippokrates.

•

Recidivtendens.

•

Risiko fo r kapsel- og rotator cuff-læsion.

gøres i skadestuen under sm ertebehandling, m en uden generel anæstesi. D er er tre gængse repositionsm etoder: 1. Vægt p å arm en: Patienten lejres på maven m ed den lukserede skulder ved lejets kant og arm en hængende lodret m od gulvet m ed en vægt, fx en vandspand, fikseret ved håndleddet. N år patienten finder ro, kan vægten øges gradvist, og skulderen vil efterhånden reponeres spontant.

Ortopædkirurgi

591

Figur 19.23. Højresidig forreste skulderluksation før og efter reponering.

Akut skulderluksation følges ofte af kronisk skulderinsta­

patientens aksil og træ kker distalt i den lukserede

bilitet og recidiverende skulderluksation pga. manglende

overekstremitet, hvorved luksationen oftest repone

heling af kapselafrivningen fra cavitas glenoidalis. Insta­

res (Fig. 19.24D).

biliteten kan behandles operativt ved artroskopisk eller

3. Kochers manøvre: Patienten lejres på ryggen. Lægen

åben refiksation af ledkapslen. Da tendensen til ustabi­

holder albuen på den lukserede side flekteret 90°.

litet er mest udtalt hos unge, kan prim æ r operation her

Først trækkes distalt m ed hum erus let abduceret og

komm e på tale.

udadroteret. D ernæ st føres albuen indefter foran p a­ tienten (hum erus adduceres, m en træ kket og u d a drotationen opretholdes). Luksationen ophæves nu

Akrom ioklavikulæ r luksation

ved, at m an fører hånden op m od patientens raske

Akromioklavikulær (AC) luksation er hyppigt forekom­

skulder (dvs. indadroterer hum erus) (Fig. 19.24A-C).

mende og ses ofte ved direkte fald på skulderen eller fald på udstrakt arm.

D et kliniske tegn på vellykket reposition er, at hånden

Afhængigt af læsionens svæ rhedsgrad taler m an

aktivt kan føres m od den raske skulder. De neurovasku

om type I- til Vl-læsioner. Type I-læsion repræ sente­

lære forhold undersøges igen, og repositionen røntgen

rer formentlig en distorsion, og diagnosen er baseret på

kontrolleres. A rm en kan efterfølgende im mobiliseres i

skadem ekanismen og den kliniske undersøgelse, mens

mitella i få dage, m en bevægetræning bør iværksættes

der fra type II- til type Vl-læsioner er tale om tiltagende

hurtigst muligt.

ligamentskade og dislokation svarende til akromioklavi kulærleddet (Fig. 19.25).

19

P ro g n o s e

cerer lægen sit strakte ben m ed en strøm pefod i

Kapitel

2. H ippokrates’ metode: Med patienten på ryggen pla­

592

Kapitel 19

Figur 19.25. A) Ved akromioklavikulær luksation vil der være hævelse, evt. prominens af klaviklen. B) Ruptur af de akromioklavikulære ligamenter samt evt. ruptur af andre strukturer.

Forløb

De fleste tilfælde behandles konservativt m ed slynge i 1-2 uger efterfulgt af aktive øvelser. Ved grad III overve­ jes operation, især hos unge og hos patienter m ed tungt fysisk arbejde. Kroniske sm erter efter en tidligere akro m ioklavikulæ r luksation kan behandles operativt m ed resektion af laterale klavikelende og ved instabilitet m ed transposition af det korakoakromiale ligament til klavik len, der fikseres m ed en skrue til acromion.

Bicepsseneruptur R uptur af bicepssenen opstår typisk ved banalt løft og afficerer oftest det lange bicepssenehoved i forløbet på forsiden af skulderleddet. Patienten m æ rker et sm æld i skulderen og får lettere smerter. Kraften ved albuebøjning Figur 19.24. A-C). Ved akut forreste skulderluksation kan reposition foretages ved Kochers manøvre: inferiort træk i armen (A), herefter udadrotation (B), indadføring af albuen og herefter indadrotaion a f armen (C). D) Alternativt Hippokrates' metode: man placerer en fod i aksillen og trækker herefter i patientens hånd distalt. Lo­ kalanæstesi lagt i leddet fra skulderens bagside vil gøre proceduren væsentligt nemmere, og ofte vil skulderen reponere sig selv, når den bliver smertefri i lokalanæste­ sien.

og supination i underarm en er nedsat, m en ikke ophævet, og der ses en abnorm prom inens af bicepsmuskelbugen (Skipper Skræk-arm). Behandlingen er i almindelighed konservativ m ed optræ ning af m. biceps. Undtagelsesvis foretages operativ fiksation af den rum perede seneende i sulcus bicipitalis.

Sm ertefulde tilstande i skulderregionen

Kliniske fund

Smertefulde tilstande i skulderregionen er hyppige, og en

I stående stilling ser m an oftest hævelse svarende til AC-

række årsager er vist i Tabel 19.10.

leddet, evt. prom inens af laterale klavikelende. D er er smerter, m en sjældent perforation af huden. Ud over u n ­ dersøgelse af perifere neurovaskulære forhold b ø r hele klaviklen palperes for at udelukke eventuelle frakturer.

D et er dog ikke altid, at m an kan påvise strukturel patologi som årsag til patientens symptomer.

O rto p æ d k ir u rg i

593

Kliniske fund

selve skulderleddets bevægelse og scapulas glidning. Til

Patienten klager over skuldersmerter, nedsat skulderfunk­

sidst undersøges fremadløft (fleksion) og bagudløft (eks­

tion og evt. indskræ nket bevægelighed. D en objektive

tension). Den samlede skulder-/arm funktion undersøges

skulderundersøgelse om fatter følgende:

ved, at man beder patienten føre hånden til m unden, til

Inspektion m ed henblik på atrofi af skulderbæltets muskulatur og abnorm konfiguration af knogle- og led­

hovedet og nakken samt til sædet. Stabiliteten undersøges i anterioposteriorplanet ved m ed den ene h ån d at fiksere klavikel og scapula m ed

strukturer (luksation, frakturfølger osv.). Palpation for øm hed og instabilitet af akromioklavi

et fast greb om overarm en at føre proksim ale h u m e

kulærleddet og for ømhed af bicepssenen og senefæsterne

rus fremad og tilbage. Inferior stabilitet vurderes ved at

i rotator cu ff'en.

trække distalt i arm en og se efter, om der frem kom m er

Bevægelighed undersøges passivt og aktivt. U dad

en “hylde” under acromion (sulcus-tegn). Apprehensions

og indadrotationen undersøges m ed albuen ved siden i

test (Fig. 19.26): Med overarmen i abduktion på 90° og

fleksion på 90°. Abduktionen undersøges både m ed og

maksim al udadrotation presses hum erus fremad. Hvis

uden fiksation af scapula med henblik på at skelne mellem

det udløser ubehag hos patienten, er testen positiv som

S ym pto m er

Fund

Behandling

Impingementsyndrom

Indeklemning af supraspinatussenen i snævert subakromialt rum pga. tendinitis bursitis, evt. sekundær til skulderinstabilitet Provokeres af arbejde med arm over 90°

Smerter ved brug af armen over vandret. Smerter, når man ligger på skulderen

Positiv impingement test, evt. skulder ustabilitet Snævert subakromialt rum ved røntgen

NSAID Steroidinjektion Artroskopisk dekompression Evt. stabiliserende skulderoperation

Rotator cuff-læsion

Ruptur pga. degenera­ tive forandringer eller direkte traume Oftest supraspinatussenen

Smerter ved og/ eller ophævet evne til abduktion, især ved indad rotation i hånd

Positiv impingement-test Positiv droparm-test UL og MRI

NSAID Artroskopi, evt. med sutur eller rekon­ struktion af senen

Subluksation i skulderen

Avulsion eller slaphed af forreste kapsel Evt. forreste labrumskade

Smerter fortil i skulderen, når armen føres opad og udad, evt. “dead arm"-fænomenet, hvor armen pludselig falder ned

Positiv apprehensiontest Artroskopi

Rotator cuff-træning Artroskopisk ope­ ration

Bicepstendinitis

Ofte udtryk for funk­ tionel ustabilitet Kan rumpere

Smerter fortil ved biceps

Ømhed langs bicepssenen

Genoptræning NSAID Tenodese ved ruptur

Frossen skulder

Posttraumatisk eller idiopatisk bevæge­ indskrænkning

Bevægeind­ skrænkning Smerter

Udadrotation mest nedsat Artroskopi

Fysioterapi Evt. artroskopi med adhæranceløsning

Skulderartrose

Bruskdestruktion sjælden

Funktionssmerter

Røntgen viser afsmalnet ledspalte og sklerosering

Skulderprotese bedrer smerter Uændret bevægeind­ skrænkning

Kapitel

Patofysiolofi

19

Tabel 19.10. Smertefulde tilstande i skulderen.

594

K apitel 19

tegn på ustabilitet fortil i skulderen, fx efter en tidligere luksation. Flvis skulderen nu indadroteres fra samme abducerede stilling (im pingem ent-test), vil patienter m ed supraspinatustendinitis eller -bursitis få sm erter pga. et underliggende mekanisk subakromialt misforhold. Røntgenundersøgelse af skulderleddet viser frakturer og luksationer, snævre subakromiale forhold samt artrose. Ultralyd og MRI er velegnede til diagnostik af inflam ­ m ation og degenerative defekter i sener og ledkapsel. A rtroskopi afslører skader på brus, labrum glenoidale, bicepserne sam t på ledkapsel og rotator cuff.

Forløb

Ved impingementsyndrom, der ikke responderer på kon­ servativ behandling i form af antiinflam m atorisk medikation, foretages artroskopisk subakrom ial dekompression, hvorved en del af akrom ions underside og evt. lig. coracoacrom iale affræses, så der bliver bedre plads til strukturerne i rotator cuffen. Skulderinstabilitet behandles p rim æ rt konservativt m ed træ ning. F ortsæ tter generne efter fx en tidligere skulderluksation, foretages en stabiliserende operation på glenohum eralleddet med reinsertion af ledkapslen og labrum glenoidale på forkanten af cavitas glenoidalis. Et kunstigt skulderled tilbydes ved skuldersm erter pga. artrose eller reum atoid artritis.

ALBUE Albueluksation G e n erelt

Ved fald på let bøjet arm kan albuen gå af led. U lna og radius glider dorsalt i forhold til hum erus. Radius kan isoleret gå af led, m en da i kom bination m ed b ru d på Figur 19.26. Glenohumeralleddet kan undersøges ved A) apprehensionstest: med armen 90° abduceret og udadroteret presses humerus fremad. Ved forreste instabi­ litet udløser dette smerte fortil i leddet, som igen svin­ der ved B) relokationtest, hvor humerus i stedet presses bagud. C) Impingement-test: med armen som ovenfor indadroteres humerus, hvorved tuberculum majus klem­ mer supraspinatussenen og bursa under acromion, og der fremkaldes smerte, hvis testen er positiv.

ulna (M onteggia-fraktur). D er sker altid en kapselskade, og m indre knogleafrivninger er reglen. Ved isoleret radiusluksation vil ligam entum anulare radii være ødelagt (Fig. 19.27).

Kliniske fund

Ved albueluksation er regionen kraftigt hævet, og ole­ cranon prom inerer bagud m ed radius. Sjældent er kar-

Ortopædkirurgi

595

nervebundet trykket, men puls, bevægelighed og følesans

Kommer den ikke på plads, vil caput spontant gå på plads

distalt for albuen kontrolleres.

efter nogle dage. En gipsskinne i en uge vil være tilstræk­ keligt til at løse problemet, hvis repositionen ikke lukkes. Isoleret total luksation af caput radii ses kun i den

Forløb

kongenitte form. Oftest står caput radii fortil, og albuen

Behandling

går i valgus pga. manglende lateral stabilitet. Objektivt

Verifikation af diagnosen kan evt. undlades, hvis de kli­

føles et hulrum , hvor caput radii burde ligge. Behand­

niske fund er oplagte. Albuen skal reponeres hurtigt. Det

lingen venter man med, til barnet er udvokset, hvorefter

kan foregå efter smertegivende injektion i skadestuen.

caput radii med et stykke af collum fjernes. D et bedrer

Med tryk nedad på olecranon trækkes underarmen frem i

bevægeligheden. En traum atisk luksation af caput radii

længderetningen, og albuen flekteres. Bagefter undersøges

er altid forbundet m ed en skade på ulna.

for sideløshed, og røntgen gentages for at se, om reposi­ tion er opnået, og for at udelukke større knogleafrivninger svarende til sideledbåndene. Albuen immobiliseres i tre

Synostose mellem radius

uger i skinne. Efter én uge foretages røntgenkontrol med

og ulna

skinne på. Efter skinnefjernelse instrueres i bevægeøvel­

En medfødt sammenvoksning mellem underarm sknog

ser. De hyppigste komplikationer er bevægeindskænknin

lernes proksimale dele medfører ophævet drejebevægelse

ger og dannelse af periartikulære forkalkninger.

af underarm en, og stillingen er hyppigst fikseret i pro nation til glæde for arbejde med pc'er, men til gene ved

Ledskred af caput radii

analtoilette. Sammenvoksningen er fibrøs ved fødslen og bliver ossøs m ed væksten. Lidelsen er sjælden og kan ses

G e n e re lt

isoleret eller som led i et syndrom. Er begge arm e endt

Hos små børn, der bliver trukket i armen, kan caput radii

i pronation, må m an operativt rotere en af arm ene ved

trækkes distalt ud af ligamentum anulare. Barnet vil ikke

osteotomier.

bruge albuen. Røntgen vil være normal. C aput radii kan reponeres ved længdegående tryk og supination af u n ­ derarm en. Herefter vil barnet være glad og bruge armen.

Epicondylitis humeri

nisalbue og giver smerter ved aktiv ekstension af håndled­ det. Er lokalisationen medialt, er betegnelsen en golfalbue og giver sm erter ved fleksion af håndleddet. Sygdommen kan ram me alle uanset arbejde, m en en større hyppighed ses hos personer, der udfører repetitive bevægelser, som belaster de pågældende muskelgrupper og derm ed deres tilhæftninger.

Kliniske fund

Ved tennisalbue angives sm erter ved laterale epikondyl, når håndled og fingre, specielt 3. finger, ekstenderes mod belastning. D er vil desuden være direkte øm hed på epi kondylen. En differentialdiagnose er afklemning af den Figur 19.27. Lukseret albue hos 61-årig mand før og efter reposition.

profunde n. radialis’ gren ved indgangen til forløbet i m. supinator. Her vil der være trykøm hed et p ar centimeter

K apitel

Lidelsen kan sidde såvel på mediale som laterale humerus’ epikondyl. Sidder affektionen lateralt, kaldes det en ten­

19

G en erelt

596

K apitel 19

Binyrebarkinjektioner kan forsøges nogle få gange, og overskæring af muskellogernes aponeuroser ved tilhæft ningerne er også forsøgt. D et væsentligste er, at lidelsen i 90 % af tilfældene er selvlimiterende.

Osteochondritis dissecans Ved osteochondritis dissecans løsnes brusken i flager fra capitulum hum eri. D et radiologiske fund kan være forbundet m ed sm erter i albuen ved bevægelse, især ved sport med kast (Fig. 19.28). Er tilstanden ikke forbundet m ed smerter, og drejer det sig om et dobbelsidigt radio­ logisk fund hos et barn, er det en forbeningsanom ali, der kaldes mb. Panner, og som ikke kræver behandling. En smertegivende osteochondritis behandles på samme Figur 19.28. Morbus Panner.

måde, som hvis lidelsen sad i andre led. Det vil sige af­ lastning, evt. artroskopi m ed fjernelse af løst brusk og evt. inforation med opboring af lokaliteten i håbet om,

distalt for caput radii. Ved golfalbue er der direkte øm ­

at der kom m er øget blodforsyning til den defekte brusk

hed på m ediale epikondyl og sm erter her ved fleksion af

m ed heling til følge.

håndleddet m od modstand.

Artrose Forløb

G en e re lt

D er findes ingen behandling m ed sikker effekt. Sik­ ker sm ertelindring opnås dog ved im mobilisering med

Slidgigt i albuen ses sjældent og er bortset fra i slutstadiet ved leddegigt stort set altid traum ebetinget. De rad io ­

gipsskinne, m en ophører m an efterfølgende ikke m ed de

logiske kriterier for en diagnose er de sam m e som for

smerteudløsende bevægelser, kommer symptomerne igen.

andre led: afsmalnet ledspalte, osteofytter, sklerosering

Figur 19.29. Røntgen Leddegigt i albueleddet hos 66-årig kvinde før (A, B) og efter (C, D) albuealloplastik.

O rto p æ d k ir u rg i

597

til trochlea og capitellum, og i 7-8 % af tilfældene er der

af slidgigt ses deformering af leddet.

nervepåvirkning af én eller flere af de tre hovednerver.

Forløb

Kliniske fund

I sjældne tilfælde kan tilstanden bedres ved atroskopisk

Albueregionen vil være diskonfigureret afhængigt af dis

oprensning af leddet med fjernelse af mus og caput radii,

lokationsgrad, og om bruddet er af ekstension- eller fleksi onstypen. Drejer det sig om et skråt forløbende brud med

m en generelt gælder det, at kun en alloplastik kan tage smerterne. Et kunstigt led i albuen kan ikke belastes som

forskydning, vil der være vinkling i forfraplanet. Albuen

en rask albue (Fig. 19.29).

hæver betydeligt i tim erne efter bruddet, og anatomien bliver sværere at bedøm me. Første undersøger skal be­ skrive pulsforhold og nervefunktion.

ALBUENÆ RE FRAKTURER Parakliniske undersøgelser

Suprakondylære frakturer hos børn

Røntgenundersøgelsen skal også omfatte den raske al­ bue for at få styr på forbeningskernernes størrelser og lokalisationer samt tilheling. Forbeningskernene i distale humerus bliver synlige fra 1 måneds- til 13-årsalderen, og

G en erelt

tilhelingerne sker fra 10- til 17-årsalderen. Kondylerne på

N år b ø rn falder og tager fra m ed strakt albue, kan de

distale hum erus og epikondylerne kan være frakturerede

pådrage sig en suprakondylær humerusfraktur. Epidemio­

og disloceret ind i leddet. Her kan forbeningskernenes

logien siger, at det hyppigst er drenge mellem 5 og 8 år,

forskydning været afgørende for vurderingen af fraktur

hyppigst venstre arm, oftest ekstensionsbrud, dvs. at den

type og behandling.

proksimale ende af hum erus er forskudt fortil i forhold

K apitel

af ledflader og cystedannelse. Ved de alvorligste grader

19

Figur 19.30. Suprakondylær humerusfraktur hos 7-årig pige før (A) og efter (B) fiksation med pinde.

598

K apitel 19

Forløb

Behandling Ved to fragm entæ re ekstensionsfrakturer kan lukket reposition m ed fleksion over 90° af albuen og gipsning gennemføres. Im idlertid kan hævelse af regionen betyde, at der kom m er kompression af kar og nerver, når albuen bøjes. Ved forskudte frakturer er standarden reposition i universel anæstesi og fiksering af frakturen m ed to kryd­ sede K-tråde, der fjernes efter fire uger (Fig. 19.30). Ved indsættelse af K -tråden ulnart fra skal n. ulnaris altid frilægges for ikke at spidde den.

Kom plikationer Er der nedsat gennemblødning af hånden efter operation, ultralydscannes karrene m ed Doppler, og tilstanden ses an. K om m er pulsen ikke tilbage, m å a. brachialis eks ploreres m ed henblik på intimaløsning, afklemning eller overrivning.

Figur 19.31. Suprakondylær humerusfraktur hos 74-årig kvinde før A) og efter B) skinneosteosyntese.

Supra- og interkondylære frakturer hos voksne

kirurgi og m ed gipsskinne i 2-3 uger. Vinkler collum

G en erelt

m ere end 15°, skal bruddet reponeres i universel anæ ­

Frakturer i distale hum erus hos voksne sker ved fald på

stesi ved varisering af albuen og direkte tryk på collum /

albuen, eller hvis m an tager fra m ed strakt albue. Ulna og radius kan stødes op i capitulum og trochlea humeri,

caput radii.

og frakturerne er derfor tit komm inute. Osteoporose er yderligere medvirkende til, at frakturer er splintrede og kan være umulige at samle operativt.

som afhængigt af alder og vinkling kan behandles uden

Caput rad ii-fraktur Caput radii-frakturer optræ der hos voksne og kan enten vise sig ved en mejselfraktur m ed eller uden dislokation eller ved en kom m inut fraktur (Fig. 19.32). Skademeka­

Forløb

nism en er også her, at radius presses på m od hum erus

B ruddene skal om muligt samles til anatomisk stilling.

i læ ngderetningen. Er d er et spring i radius’ ledflade,

Osteosynteseskinner designet til mediale og lateralt dis

osteosynteres m ed en lille kom pressionskrue, som har

tale hum erusende gør det muligt, men manglende heling

to forskellige gevindhastigheder i enderne af skruen. Er

og tekniske svigt sker ofte. Postoperativt er dilemmaet, at heling kræver immobilisering, men undgåelse af kontrak­ tur og myositis ossificans kræver mobilisering og træning af leddet. Opnås et dårligt resultat, kan operativ løsning af leddet, fjernelse af forkalkninger eller indsættelse af en alloplastik være løsningen (Fig. 19.31).

Collum rad ii-fraktur Isolerede frakturer i proksimale radius sker ved fald på strakt albue. Hos b ørn kan der ske b rud på collum radii,

Figur 19.32. Typeinddeling af caput radii-frakturer.

599

O rto p æ d k iru rg i

ledhovedet gået i flere stykker, kan det fjenes eller erstattes

Antebrachiumfraktur

af en caput radii-protese.

Generelt Hos børn kan knoglerne været bøjede, uden at der ses et

Olecranonfraktur

bru d (plastisk deformering), eller kun delvist frakture rede, hvilket kaldes en green stick-fraktur. Metafysen hos

Olecranonfrakturer kan man få ved at falde direkte ned på

børn er svagere end diafysen, og ved fald på strakt arm

albuen eller ved fald på bøjet albue, hvor triceps brachii

kan der ses en infraktion, hvor corticalis krøller sammen.

river olecranon af (Fig. 19.33). Klinisk kan der være en

Det kaldes en torusfraktur efter foden på en græsk søjle

regelret palpabel defekt svarende til bruddet og evt. o p ­

(se Fig. 19.3, s. 565).

hævet ekstension af albuen. Behandlingen er osteosyntese

I underarm en bevæger radius sig rundt om ulna ved

m ed to K -tråde og en ottetalscerclage (tyk metaltråd).

supination og pronation af hånden. Ved frakturer kom ­

Hos ældre personer kan acceptable resultater opnås m ed

mer der derfor ofte rotationsfejlstillinger, specielt af radius

gipsning i halvstrakt stilling i 4-6 uger.

pga. musklernes supinationstræk proksimalt og pronati onstræ k distalt. B ruddene kan være spiralformede ved lavenergi- og vridtraum er samt tværfrakturer eller kom

UNDERARMSFRAKTURER

minute ved højenergipåvirkninger. Kar- og nervefunktion skal altid kontrolleres.

Generelt Frakturer involverende dia- eller metafysen i underarmen

Behandling

kan inddeles i fem kategorier. De overordnede behand­

Brud med plastisk deformering reponeres ved langvarigt

lingsprincipper er de samme hos børn og voksne, men

kraftigt repositionstryk (20 min). Green stick-frakturer

osteosyntesemetoderne er forskellige ligesom bandage

reponeres, og fuld korrektion opnås af og til først, når den

ringstiderne.

m odsatte corticalis brækkes. Torusfrakturer reponeres ikke. Regelrette antebrachium frakturer reponeres, og hos

Inddeling Ved brud på underarm en kan begge knogler være fraktu rerede (antebrachiumfraktur), ulna kan være fraktureret

A

B

og radius lukseret ved albuen (Monteggia-fraktur), radius Kapitel 19

kan væ re fraktureret og ulna lukseret ved håndleddet (Galeazzi-fraktur), og en isoleret ulnafraktur kaldes en parérfraktur. En femte type er, hvor underarmsknoglerne er fraktureret i forskellig højde, og den mellemliggende m em brana interossea er læderet.

Figur 19.33. Osteosynteret olecranonfraktur.

Figur 19.34. Skinneosteosyntese af voksen antebrachi­ umfraktur før (A) og efter (B).

600

Kapitel 19

A

Figur 19.35. Antebrachiumfraktur med samtidig ledaf­ fektion. Fraktur af ulna og dislokation af proksimale radiushoved (Monteggia-fraktur). Ved antebrachiumfrak turer skal der altid undersøges for evt. dislokation i enten proksimale eller distale radioulnarled (palpationsømhed og smerter ved forsøg på pronation og supination).

B

C

D

E

Figur 19.36. Svært disloceret Galeazzi-fraktur hos 19-årig mand.

Figur 19.37. Colles' fraktur klassificeres i fire typer (AD) efter graden af dislokation, forkortning og antal frag­ menter. (E) Distal radiusfraktur, der vinkler volart, kaldes Smiths fraktur.

børn accepteres en vinkling afhængigt af alder. Er frak

op til bruddene. Hos voksne skal bruddene blotlægges

turerne instabile, indsættes m arvsøm i form af fleksible

og fikseres m ed en skinneosteosyntese af begge knogler

metalpinde, der lirkes ind, uden at m an behøver at åbne

(Fig. 19.34). Bandageringstiden er seks uger.

601

Ortopædkirurgi

A

B

D

C

E

Figur 19.38. Reposition af Colles' fraktur. (A) Lokalbedøvelse i frakturhæmatomet. (B) Efter træk i hånden, primært ved at holde i første finger og trække i længderetningen med modtræk, (C) kan distale fragment reponeres (D) ved tryk med tommelfingeren og samtidig (E) evt. tryk på radialsiden for at ophæve fejlstillingen i sideplanet.

M onteggia-fraktur Monteggia-frakturen er lumsk og overses tit, hvilket m ed­

Colles' fraktur og Smiths fraktur

fører albueproblemer, hvis reglen om, at røntgenunder­

Generelt

søgelser for rørknoglebrud skal omfatte hosliggende led

Håndledsnære underarm sbrud udgør en tredjedel af alle

i to planer. Caput radii kan være lukseret såvel fortil som

knoglebrud hos ældre med en betydeligt højere incidens

bagud i forhold til ulna, og ligamentum anulare radii er

hos kvinder.

hvorefter caput radii som regel glider på plads. Sker det

D efinition

ikke, m å d er åbnes til caput radii lateralt fra og ligamen­

En Colles’ fraktur defineres som en distal radiusfraktur

tum anulare lægges på plads og sys (Fig. 19.35).

inden for 4 cm over håndleddet. D er kan evt. være en dorsal kipning af det distale fragm ent m ed eller uden

Galeazzi-fraktur Denne fraktur overses ligeledes, og forkert behandling

afsprængning af processus styloideus ulnae (Fig. 19.37). Såfremt det distale fragment er kippet volart, er der tale om en Smiths fraktur.

medfører problemer for håndleddet. Radiusfrakturen skal reponeres eksakt, og caput ulnae skal efterfølgende være

Klassifikation

på plads vurderet på en regelret sideoptagelse af hånd­

Den hyppigst anvendte klassifikation af Colles’ frakturer

leddet. Er den ikke det, skal radius skinneosteosynteres

er Olders klassifikation (Fig. 19.37).

(Fig. 19.36).

Patofysiologi Hos ældre er ulykkemekanismen helt overvejende fald

Parérfraktur

på samme niveau, mens den hos yngre typisk er et høj­

Denne isolerede ulnafraktur er taknemmelig at behandle.

energitraume ved sport eller i trafikken.

Man kan nøjes m ed en bandage fra knoerne til albuen i fire uger m ed efterfølgende røntgenkontrol og stilling­ tagen til yderligere bandagering, afhængigt af om der er radiologisk heling.

Kapitel 19

rum peret. Behandlingen er rigid osteosyntese af ulna,

602

Kapitel 19

A

B

C

D

Figur 19.39. Colles' fraktur. Røntgen af Colles' fraktur i AP-projektion (A), lateral projektion (B) og efter skinne osteosyntese (C, D).

Kliniske fund

Prognose

I de fleste tilfælde er der lokale smerter, og patienten har

D en hyppigste komplikation er karpaltunnelsyndrom et,

føleforstyrrelser i hånden. Ved den kliniske undersøgelse

der kan kræve spaltning af karpaltunnelen. Hvis frakturen

finder m an håndleddet i en karakteristisk bajonetform et

opheler i fejlstilling, kom prom itteres håndens supina­

fejlstilling. Ved palpation er der direkte og indirekte øm ­

tion. Endelig kan læsion af discus triangularis medføre

hed. I sjældne tilfælde er der tale om en åben fraktur.

håndledssmerter.

Parakliniske fund Røntgenundersøgelse af håndleddet i to planer giver diag­

HÅNDLED

nosen i langt de fleste tilfælde. D et er vigtigt at erindre, at håndleddets seks bevægeret­

Differentialdiagnoser

ninger er dorsalfleksion, volarfleksion, radial deviation,

M an bør være opm æ rksom på m etakarpale og karpale

ulnar deviation, suppination og pronation. D e vigtigste

frakturer sam t håndrodsluksationer.

anatomiske strukturer i forbindelse m ed den objektive undersøgelse er processus styloideus radii og processus styloideus ulnae, der let kan palperes, fordi de ligger

Forløb

um iddelbart subkutant. D erudover er der os scaphoi

Behandling

deum , som kan palperes ved tryk på “the anatomical

Udislocerede frakturer behandles oftest m ed en dorsal

sn u ff box” (tabatièren). Ved øm hed b ør m an også fore­

skinne og støttebind i tre uger. Ved frakturer m ed lettere

tage indirekte palpation ved tryk i længeretningen af 1.

dislokation kan der foretages reponering i skadestuen ef­

og 2. stråle.

ter anlæggelse af lokalanalgesi. Efter reponering anlægges dorsal skinne, og der foretages røntgenkontrol (Fig. 19.38). Frakturstillingen kontrolleres typisk efter 10 dage. Hvis der

Perilunær luksation

er mere end 10° dorsal kipning, hvilket betyder forkort­

Ved fald, hvor m an reflektorisk vil tage fra m ed h ån d ­

ning af radius, og at frakturen ikke kan reponeres tilfreds­

leddet ekstenderet, kan der ud over frakturer opstå luk

stillende, foretages kirurgisk behandling. Det kan ske med

sationer i håndroden. En hyppigt overset skade er liga

såvel ekstern som intern osteosyntese (Fig. 19.39).

mentoverrivninger om kring os lunatum og scaphoideum.

603

O rto p æ d k iru rg i

Kliniske fund Klinisk vil håndledsregionen være hæ vet og øm, men uden diskonfiguration. Eventuelt kan os scaphoideum føles løs ved tryk volart. Radiologisk stilles diagnosen ved, at os lunatum kan være lukseret volart, eller at vink­ len mellem os lunatum og os scaphoideum er øget. På forfraoptagelsen ses en øget afstand mellem os lunatum og scaphoideum . Sidder sm erterne ulnart, kan discus triangularis være læderet.

Forløb Ved artroskopi kan de specifikke diagnoser stilles. O pe­ rativ behandling består i reposition af knoglerne og fik­

Figur 19.40. Scaphoideumfraktur osteosynteret med skrue.

sering m ed K-tråde samt syning af ligamenterne. Resul­ taterne er dubio.

Håndledssmerter Kroniske smerter i håndledsregionen er hyppigt forekom­

Scaphoideumfraktur

mende, m en en veldefineret strukturel læsion kan ikke

Scaphoideumfraktur er ikke alene den hyppigste fraktur

altid objektiviseres. Man bør overveje, om symptomerne

i håndroden, men også en fraktur, der hyppigt overses.

er en del af en generaliseret lidelse som reum atoid artrit

Den typiske skademekanisme ses hos yngre personer, der

eller m onoartrit, hvor synovial inflam mation i håndled­

falder på strakt arm. Risikoen ved forsinket diagnostik er

det kan ses.

manglende heling, fordi det proksimale fragment af os scaphoideum har en sparsom blodforsyning.

Såkaldt “seneskedehindebetændelse” (tenosynovit) er ofte en klinisk diagnose og kan ses som led i et såkaldt tunnelsyndrom (Tabel 19.11). Man bør ved anamneseoptagelsen hos disse patienter være opm ærksom på at udspørge om tidligere traumer,

Patienten klager over sm erter i håndleddet, og ved den

idet kroniske sm erter kan skyldes pseudartrose efter tid­

objektive undersøgelse er der direkte og indirekte ømhed

ligere frakturer eller avaskulære nekrose af en håndrods

svarende til tabatièren. Derudover kan der være nedsat

knogle. Endelig kan håndleddets discus triangularis læde­

kraft ved håndtryk. D en prim æ re billeddiagnostiske u n ­

res, fx i forbindelse med distale antebrachiumfrakturer.

dersøgelse er røntgen, m en i en række tilfælde ses frak

I nogle tilfælde kan der opstå spontan nekrose i os

turlinjen ikke prim æ rt. Såfremt den kliniske mistanke er

lunatum (lunatum m alaci), og håndledsinstabilitet kan

uændret, bør man immobilisere håndleddet i ca. 14 dage

også forårsage kroniske smerter.

og gentage den kliniske undersøgelse. MR-scanning og knogleskintigrafi kan også indgå i billeddiagnostikken.

Kliniske fund Som ved andre kliniske undersøgelser bem ærker m an sig

Forløb

hævelse og rødm e af huden. Derudover palperer m an og

Påvises frakturen prim ært, er behandlingen en immobili

noterer sig, hvor der måtte være ømhed. Hudens tem pe­

serende bandage i 10 uger. I nogle tilfælde m ed betydelig

ratur registreres også.

dislokation vælges prim æ r osteosyntese (Fig. 19.40). Selv ved tidlig diagnostik er der en risiko for pseud

Artrose afsløres ved røntgenundersøgelse; vaskulær nekrose ved MRI. Håndledsartroskopi kan evt. stille diag­

artrose på om kring 30 % med negative konsekvenser for

nosen ved discus triangularis-læsion og giver også i visse

patientens håndledsfunktion.

tilfælde mulighed for behandling.

Kapitel 19

Kliniske fund

6 04

K apitel 19

Forløb

virker alene, når de øvrige fingre ekstenderes, mens MP-

Inflam m atoriske tilstande kan bedres ved N SA ID -be

leddet i den undersøgte finger holdes flekteret.

handling og evt. immobiliserende skinner til håndleddet. Ved artrose er de operative muligheder håndledsartropla

Både fingrenes fleksionskraft og deres sprede- og sam leevne undersøges.

stik eller -artrodese.

M etakarpalfraktur HÅ ND

M etakarpalfrakturer er hyppigt forekommende, ofte hos yngre voksne m ænd. De opstår ved fald eller ved knyt

M an noterer sig, om der er rødm e, hævelser eller fejl­

næveslag.

stillinger, og undersøger på fleksor- og ekstensorsiden.

Man klassificerer frakturerne efter deres lokalisation

Fingrenes bevægelighed undersøges ved, at m an regi­

proksim alt (metafysen), svarende til corpus (diafysen)

strerer pulpa-vola-afstanden. Den er norm alt 0, og pulpa

eller distalt i collum (distale metafyse). M an accepterer

på 2.-5. finger kan nå håndfladen. N år hånden knyttes,

en betydelig fejlstilling af fragmenterne.

b ør 2.-5. finger pege m od sam me punkt ved h ånd ro ­ den. D enne undersøgelse vil afsløre rotationsfejlstilling i fingre og m ellem hånd (Fig. 19.41) samt ved afvigelser

Kliniske fund

i neglens plan, der norm alt er identisk for 2.-5. finger.

D er vil oftest være direkte og indirekte øm hed svarende

Ledstabiliteten undersøges m ed PIP i strakt stilling og

til frakturstedet, evt. kom bineret m ed hævelse. D en vig­

MP (spiralled) i fleksion på 90°. Stabilitet i tom lens ul

tigste undersøgelse er rotationsfejlstilling. U nder normale

nare kollaterale ligament er vigtig og undersøges evt.

forhold bør pulpa på 2.-4. finger alle pege m od thenar,

u n der lokalanæstesi. D et skal dog understreges, at der

når fingrene flekteres (Fig. 19.41).

ved håndskader b ø r foretages fuld objektiv un d ersø ­ gelse af hånd og fingre, inden der anlægges lokalanalgesi. Blodforsyningen vurderes ved at undersøge kapillær

Forløb og behandling

respons i et negleleje eller på pulpa. Sensibilitet, inkl.

U dislocerede frakturer behandles m ed dorsal gips­

stillingssans, skelneevne (skarpt versus stum pt) samt

skinne i tre uger. Ved dislokation foretages reponering

topunktsdiskrim ination (m ed en udfoldet papirclips)

i forbindelse med bandageringen efter anlæggelse af lo­

noteres. Funktionen i fingrenes fleksorsener adskilles

kalanalgesi. Såfremt dislokationen ikke kan reponeres

ved, at profundussenen (der insererer på yderstykket)

tilfredsstillende, eller der er rotationsfejlstilling, foretages

træ kker alene, når IP-leddet fikseres, m ens superficia

operation. Der foretages perkutan indsættelse af K-tråde

lissenen (som insererer på og trækker i mellemstykket)

under røntgengennemlysning enten i universel anæstesi

Tabel 19.11. Kompressionssyndromer ved håndleddet Patogenese

Symptomer

Fund

Behandling

Karpaltunnelsyndrom

Tryk på n. medianus i karpaltunnelen

Smerter og paræstesier volart, specielt med udstråling til 1.-3. fin­ ger og radiale del af 4. finger og evt. op på underarmen. Natlige smerter og evt. udfaldssymptomer

Symptomprovokation ved Phalens test: maksimalt volar flek­ sion af håndleddet et minut, eller Tinels fænomen: banken over nerven reprodu­ cerer symptomerne

Spaltning af karpaltun nellen med åben eller endoskopisk teknik

Morbus de Quervain

Stenoserende ten dosynovit i første senekulisse

Smerter radialt ud for håndleddet ved brug af tommelfingeren

Øm fortykkelse ud for processus styloideus radii

Spaltning af ekstensor retinaklet over kulissen

Ortopædkirurgi

605

B

A

Figur 19.42. Bennetts fraktur. Intraartikulær fraktur ved basis af første metakarp. Frakturen er ustabil, da det ulnare karpometakarpale ligament sidder den tilbagevæ­ rende avulsion, mens resten glider radialt. Behandlingen er osteosyntese. Figur 19.41. Fejlstilling i form af radial eller ulnar ro­ tation er en komplikation til metakarpalfrakturer. Akut skal det altid give anledning til reposition og fiksering.

Forløb Udislocerede corpusfrakturer behandles m ed sam m en­

uger, hvorefter K-trådene kan fjernes ambulant. Bennetts fra ktu r er intraartikulæ r og bør derfor re

tapning til nabofingeren i ca. tre uger. Denne behandling har prim æ rt til formål at reducere risikoen for fejlrota­ tion. Intraartikulære frakturer behandles under anæstesi

poneres anatomisk samt fikseres internt for at genskabe

med reponering og retinering på fingerskinne i tre uger.

ledfladen. Derved reduceres risikoen for posttraum atisk

Eventuelt foretages der operation m ed indsættelse af stål­

artrose. Også i disse tilfælde fjernes K -trådene efter tre

pinde (K-tråde), og rehabiliteringsøvelser startes efter to

uger (Fig. 19.42).

uger. En kom m inut fraktur af processus unguicularis i

Det skal understreges, at man sjældent afventer radio­

distale phalanx behandles ikke egentlig som en fraktur,

logisk heling, da den først kan erkendes op til otte uger

m en behandlingen fokuserer på en eventuel sam tidig

efter frakturen. En bandageringsperiode af den længde

bløddelsskade.

vil medføre betydelig bevægeindskrænkning.

Fingerfrakturer har generelt god prognose. Det afgø­ rende er at iværksætte tidlig mobilisering.

Fingerfraktur Fingerfrakturer er hyppigt forekommende og ofte intraar tikulære. Frakturerne er derudover ofte kom bineret med

Fingerluksation og ligamentlæsioner

ligamentlæsioner, hvilket m an skal være opm ærksom på

Begge disse læsioner er hyppigt forekomm ende og be­

ved den kliniske undersøgelse.

handles ofte i skadestuer og akutmodtagelser. I mange tilfælde henvender patienten sig først, efter at en fin­ gerluksation er reponeret. Fingerluksation er klinisk let

Kliniske fund

at erkende, og reponering foretages ved distalt træ k i

De hyppigste fund er sm erter og fejlstilling, og der findes

fingeren. Lokalanalgesi er sjældent nødvendig. D er bør

direkte og indirekte ømhed. Ved den kliniske undersø­

efter reponeringen foretages røntgenundersøgelse for at

gelse vurderes de neurovaskulære forhold samt stabilite­

diagnosticere en eventuel fraktur eller knogleavulsion,

ten af kollaterale ligamenter. D erudover palperes inter

idet sidstnævnte kan være tegn på læsion af de kollaterale

falangealleddene svarende til fleksorsiden for at vurdere,

ligamenter. Den endelige diagnose af en sådan læsion af­

om der tegn på læsion af volarpladen. Røntgenundersø­

hænger af en klinisk vurdering. Fingerluksation behandles

gelse af fingeren i to plan giver diagnosen.

oftest ved sambandagering med nabofingeren (Fig. 19.43).

Kapitel 19

eller regional analgesi. Efterfølgende immobilisering i tre

6 06

K apitel 19

Figur 19.44. Ved ruptur af de ulnare kollaterale liga­ menter i tomlen opstår løshed i leddet. Undersøges bedst ved 30° fleksion i leddet. Figur 19.43. Sambandagering kan anvendes ved liga m entrupturer eller frakturer på fingre samt ved me takarpfrakturer. Det muliggør umiddelbar funktion.

Dupuytrens kontraktur D upuytrens kontraktur (= kuskehånd) skyldes en fibrøs fortykkelse og skrum pning a f fascia palm aris og dens udløbere til fingrene. Tilstanden ram m er oftest 4. og 5.

R uptur af tom m elfingerens ulnare kollaterale liga-

stråle, hvorved fingrene trækkes i fleksion (Fig. 19.46).

m ent, evt. m ed en knogleavulsion i, m edfører instabili­

Patogenesen er ukendt, m en der synes at være en arvelig

tet i tommelfingerens grundled. Læsionen kan ikke med

disposition og overvægt blandt mænd. Behandlingen b e­

sikkerhed stilles radiologisk, m en alene ved stabilitets-

står i kirurgisk fjernelse af det patologisk fortykkede væv,

undersøgelse i sam m enligning m ed m odsatte tom m el

Z-plastik på huden og bevægetræning, så fingrene bedre

(Fig. 19.44) og behandles altid operativt, da alternativet (konservativ behandling eller en forsømt læsion) uvæger­

kan rettes ud. Recidiver er almindelige. Ved langvarige og svære tilfælde kan fingrene evt. ikke rettes ud pga. led­

ligt fører til funktionelt invaliderende kronisk instabilitet

kontraktur, og fingeramputation kan være bedste løsning.

i håndens pincetgreb.

Senelæsioner Senelæsioner i hånden opstår næ sten udelukkende ved skarpe læsioner. Den hyppigste undtagelse er den klas­ siske dropfinger, d er ses efter ru p tu r af fingrenes eks tensorsene, i nogle tilfælde m ed en avulsion af distale phalanx (Fig. 19.45). D iagnosen er let at stille klinisk, og patienten behandles i de fleste tilfælde konservativt m ed en hyperekstensionsbandage. D er kan være indikation for operation ved m anglende behandlingseffekt og ved afrivning af et større ledbærende knoglefragment. Reparation af skarpe senelæsioner på hånd og fingre kræ ver håndkirurgisk ekspertise, især ved læsion sva­ rende til fleksorsenens fibrøse seneskede. Det funktionelle resultat afhænger i høj grad af optimal rehabilitering med tidlig passiv mobilisering efterfulgt af stigende aktiv træ ­ ning.

Figur 19.45. Ekstensorseneafrivning. Forceret fleksion kan medføre avulsion ved basis af yderphalanx. Mindre avulsioner uden større knoglestykke kan behandles med en volar metalskinne i hyperekstension (Carstam-skinne).

607

Ortopædkirurgi

Kliniske fund Inden for tim er til dage efter læsionen opstår der lokale inflammationstegn: smerte, hævelse, rødm e, varm e og funktionstab. Proksimalt for såret kan der være rødm e og øm hed (lymfangit), og i nogle tilfælde ses symptomer på bakteriæm i i form af feber, kulderystelser og almen sygdom. Man bør i disse tilfælde kontrollere infektionsparame trene SR, CRP, leukocyttal og differentialtælling. Røntgen bidrager sjældent til diagnosen i denne fase, og radiolo­ giske forandringer som følge af osteomyelit ses først efter længere tids infektion. Røntgenundersøgelse og ultralyd kan dog anvendes til at påvise et fremmedlegeme. Figur 19.46. Dobbeltsidig Dupuytrens kontraktur af fjerde og femte finger.

Forløb Antibiotika alene er ofte utilstrækkeligt og bø r i den tid ­ lige fase kombineres med immobilisering og elevation af

Springfinger – digitus saltans – er en tilstand med lokal

ekstremiteten. Det kan også være nødvendigt at foretage

senefortykkelse om kring den fibrøse seneskedes proksi

drænage og evt. kirurgisk revision m ed excision af dødt

male port. Kvinder m ed reum atoid artrit eller diabetes

og inficeret væv. Tendinøst panaritium er en akut behand

m ellitus ram m es særligt ofte, m en patofysiologien er

lingskrævende tilstand.

ukendt. Ved den kliniske undersøgelse kan fortykkelsen

Behandlingsresponset følges klinisk og med infekti

palperes svarende til fleksorsenen u d for grundleddet.

onstal. Rehabilitering startes tidligt for at reducere risi­

“Springet” sker, når fortykkelsen un d er fingerfleksion

koen for stivhed som følge af ardannelse.

passerer porten i den fibrøse seneskede. Hos børn optræder lidelsen typisk i de første leveår og da hyppigst svarende til tom m elen og her bilateralt i ca.

Komplikationer i form af stivhed og seneruptur opstår let, hvis ikke et tendinøst panaritium behandles omgå­ ende og effektivt.

25 % af tilfældene. Man kan ofte ikke palpere fortykkelsen i flexor pollicis longus-senen, m en diagnosen er oplagt, når barnets 1. finger står i en fikseret fleksionsstilling, der

BÆKKEN

passivt kan flekteres yderligere. Lokalbehandling m ed injektion af steroid kan forsø­

Generelt

ges, m en oftest er det nødvendigt med kirurgisk spaltning

Langt de fleste bækkenfrakturer opstår som følge af lav­

af A 1-pulley u nder anæstesi. Prognosen er god.

energitraumer hos patienter med osteoporose. Det drejer sig prim æ rt om ramusfrakturer, og disse frakturer ses hos

Håndinfektioner

samme patientgruppe, der pådrager sig hoftenære femur frakturer, distale radiusfrakturer og kompressionsfraktu

Infektioner i fingre er hyppigt forekom m ende (Tabel

rer i columna. D enne type bækkenfrakturer behandles

19.12). D er er oftest tale om infektion med S. aureus og

altid konservativt m ed analgetika og mobilisering og vil

hæmolytiske streptokokker. Anaerobe bakterier er sjæl­

ikke blive omtalt i det følgende. D erudover ses lavenergi

dent årsag, men kan indgå i såkaldte blandingsinfektioner,

frakturer hos yngre personer i form af avulsionsfrakturer

eller hvis infektionen skyldes en penetrerende læsion eller

ved idrætsudøvelse, der kræver eksplosive muskelsam­

en bidlæsion. Humane bid forårsager ca. 30 % og dyrebid

mentrækninger.

ca. 10 % af håndinfektioner.

Kapitel 19

Springfinger

608

K apitel 19

Tabel 19.12. Håndinfektioner. Generelt

Kliniske fund

Forløb

Panaritium

Hånd- og/eller fingerinfektion

Paronychion

Lokaliseret infektion i neglero­ den og -volden

Lokal inflammation, der kan progrediere til abscesdannelse

Tidlige tilfælde behandles med sæbebad og antibiotika. En absces incideres og dræneres, evt. fjernes neglen

Tendinøst panaritium

Infektion i en seneskede på en hånd Infektionen kan brede sig meget hurtigt via de anatomiske spalterum

Udtalt ømhed over seneskeden, der forværres ved passiv fingerekstension Fikseret fingerfleksion Hævelse af fingeren

Incision og drænage, og ved ledinfektion etableres skylning gennem et hul til leddet, immobilisering på skinne og et bredspektret antibiotikum givet i.v. i 48 timer og peroralt i minimum 2 uger

Artikulært panaritium

Infektion i et led på hånden Proteolytiske enzymer og toksiner frigjort fra bakterier nedbryder hurtigt og irreversibelt ledbrusken

Klinisk er der lokal hævelse og smerte samt udtalt ømhed ved bevægelse af leddet, specielt ved rotation

Bækkenfraktur

være om fattende og kræve kirurgens prim æ re opm æ rk­

B æ kkenfrakturer som følge af højenergitraum er kan

somhed. Således er der ofte karlæsioner, især af store bæ k­

inddeles i stabile, delvist stabile og ustabile læ sioner

kenvener, der kan danne voldsomm e og akut livstruende

(Fig. 19.47). Disse frakturer udgør mellem 1 og 5 % af alle

retroperitoneale hæ m atom er på op til 4 l. D erudover kan

frakturer. Det er væsentligt at huske, at acetabulum er ind­

der være læsioner af abdom inale strukturer som vesica

draget i ca. 20 % af tilfældene, og at bækkenfrakturer ses

urinaria, urethra, rectum, vagina og plexus lumbosacralis

hos næ sten en tredjedel af patienter m ed multitraumer.

(se kap. 5, s. 94).

Både m orbiditeten og m ortaliteten ved bækkenfrakturer er høj – op til 25 % – og skyldes i mange tilfælde læsion

Parakliniske undersøgelser

af intraabdom inale strukturer eller multiorgansvigt som

Almindelig røntgenundersøgelse af bækkenet kombineret

følge af betydelig blødning.

m ed CT- og ultralydsscanning giver i de fleste tilfælde diagnosen.

Patofysiologi Frakturen opstår hyppigst pga. et højenergitraume direkte m od bæ kkenringen eller ved et indirekte traum e, hvor kraften overføres gennem femur. Bilulykker er årsag til ca. 60 % af bækkenfrakturer.

A

B

C

Kliniske fund Hos patienter, hvor pelvisfrakturen er et isoleret traume, er de typiske symptomer direkte og indirekte smerte, også når patienten belaster bækkenet, fx ved at støtte på benet. Hos mange patienter ses bækkefrakturen som led i øvrige skader, evt. som led i egentligt m ultitraum e. Bløddelslæ sioner, dvs. kom plikationer til bru d i pelvisringen, kan

Figur 19.47. Bækkenringslæsioner kan klassificeres som A) “åben bog"-læsioner eller isoleret skade som ved laterale kompressionsfrakturer med overrivning fortil og bagtil og evt. rotation, B) lateral kompression med sam­ tidig sagittal os sacrum-fraktur, C) vertikalt og rotatorisk instabil læsionstype.

Ortopædkirurgi

609

Forløb

dende ekstrem itet eller ved sengeleje m ed anlæggelse

Behandling

af stræk på underekstrem iteten. Standardbehandlingen

Behandlingen af den enkelte patient tager udgangspunkt i frakturklassifikationen, der afspejler stigende grad af

og intern rigid fiksation med henblik på tidlige bevæge­

for en disloceret acetabulum fraktur er åben reponering

instabilitet (Fig. 19.47). Således vil nogle “åben bog”-

øvelser af leddet samt tidlig mobilisering fra sengelejet.

læsioner kunne behandles konservativt m ed analgetika

Mobilisering er de første seks uger til tre m åneder uden

og tidlig mobilisering (A), hvorim od kompressionsfrak

belastning.

turer m ed samtidig sacrum fraktur oftest behandles med intern fiksation (B). Frakturer, der er vertikalt og rota

Prognosen

torisk instabile (C), bø r altid behandles kirurgisk under

Prognosen er god for ca. 60 % af behandlede patienter,

hensyntagen til patientens øvrige læsioner. I den akutte

der opnår et acceptabelt funktionsniveau. Yngre patienter

fase hos patienter, der er cirkulatorisk ustabile, vælges

under 40 år klarer sig bedre end patienter over 40 år, p ri­

ofte ekstern fiksation.

m æ rt fordi yngre patienter har en bedre knoglekvalitet. Typiske kom plikationer til behandlingen er heterotrop

Prognose

ossifikation i varierende grad og avaskulær caput femoris

Den samlede komplikationsrisiko er ca. 20 %. Dyb vene­

nekrose med udvikling af tidlige osteoartrosekrævende

trom bose ses hyppigt, ligesom risikoen for lungeemboli

total hoftealloplastik.

er øget hos patienter med bækkenfraktur. Komplikations raten afhænger derudover af eventuelle konkurrerende

A cetabulum frakturer opstår oftest i forbindelse m ed direkte højenergitraum er eller indgår som element i en bæ kkenfraktur hos en m ultitraum epatient. Ud a f det samlede antal frakturer udgør acetabulum- og bækken­ frakturer m indre end 5 %.

N ø g le p u n k te r

• • • • •

Opstår oftest i høj alder ved fald på samme niveau. Osteoporose disponerer. Benet forkortet og udadroteret. 10-20 % må reopereres. 20 % dør inden for det første år.

Kliniske fund I det tilfælde, hvor der er luksation af caput femoris, har

Generelt

patienten mange sm erter og ligger med benet let flekteret,

D en karakteristiske hoftefrakturpatient er en 80-årig

indadroteret, adduceret og evt. forkortet. Som ved andre

kvinde m ed osteoporose og hjerte-kar-sygdom , d er i

ekstrem itetstraum er skal de perifere neurovaskulære for­

hjem m et er faldet ned på hoften pga. et løst tæ ppe og

hold undersøges, især funktionen af n. ischiadicus.

dårlig belysning. I D anm ark behandles årligt 10.500 hof

Diagnosen stilles ved almindelig røntgenundersøgelse

tefrakturer, og 2,2 % af alle danske sengedage anvendes

suppleret med CT-scanning med henblik på visualisering

til behandling af d enne patientkategori. Mellem 10 og

af hele bækkenet. Ved mistanke om en intraabdom inal

20 % m å reopereres, og pga. patienternes øvrige lidelser

læsion foretages ultralydsscanning.

(hjerte-kar-sygdomme 60 %, neurologiske lidelser 30 %) samt venten på rehabiliterings- og plejehjemspladser kan patienterne have lange hospitalsophold. I de senere år er

Forløb

antallet af patienter faldet formentlig pga. profylaktiske

Behandling

indsatser, men pga. demografien med store efterkrigsfød

Behandlingen a f en udisloceret acetabulum fraktur er

selsårgange må hospitalerne alligevel forberede sig på en

konservativ enten i form a f aflastning af den pågæ l­

stigning i løbet af de næste årtier.

19

Acetabulumfraktur

HOFTEFRAKTUR

Kapitel

læsioner.

610

K apitel 19

A

B 2

1

3

4

C 1

2

3

4

5

Figur 19.48. A) Proksimale femurfrakturer klassificeres i collum femoris-frakturer (1), pertrokantære frakturer (2) og subtrokantære frakturer (3). B) Collum femoris-frakturer klassificeres iht. Garden i fire typer, afhængigt af graden af dislokation. Type 1 er ofte indkilet, de øvrige er ustabile. C) Pertrokantære frakturer klassificeres iht. Evans i fem typer, afhængigt af graden af dislokation og antal fragmenter.

Klassifikation

inddelinger betegnes som stabile, m en alle typer skal

H oftefrakturer inddeles i de intrakapsulære og de eks

opereres enten m ed skruer alene, glideskrue m ed lateral

trakapsulære frakturer (Fig. 19.48). De to grupper in d ­

skinne, glideskrue fastgjort til marvsøm , hemialloplastik

deles traditionelt i henholdsvis fire (Gardens inddeling)

eller m ed totalprotese. Form ålet m ed en glideskrue er

og fem (Evans inddeling) typer. En basocervikal fraktur

at undgå, at skruehovedet penetrerer caput femoris, når

er principielt ekstrakapsulær, m en indgår ikke i Evans

bruddet sintrer sammen.

inddeling. De subtrokantære frakturer er defineret ved, at brudlinjerne ligger lige under regio intertrochanterica og højest 5 cm distalt for trochanter minor. Inddelingerne

Klinske fund

er ikke alene beskrivende, men anvendes til bestemmelse

Patienterne vil klage over sm erter over trokanterregionen,

af behandlingsm etode. Type 1 og 2 i Gardens og Evans

i lysken og i balderegionen. Der vil være direkte og indi-

611

O rto p æ d k ir u rg i

Intrakapsulære frakturer:

A Collum femoris frakturer: Udisloceret (Garden 1-2) med < 20° frakturvinkel i sideplan eller alder ≤ 70 år

Garden 1 indkilet

Pinde/skruer Ja

Garden 2 uforskudt Nej Bevaret gangfkt.

Garden 3 varus-stilling

Garden 4 ingen kontakt

Osteosyntese

Hemialloplastik

C

Mobilitet Ingen gangfkt.

Hemialloplastik Girdlestone Caput-resektion (Girdlestone)

Ekstrakapsulære frakturer:

Evans 1 Uforskudt

Vertikal collum femoris-fraktur

Evans 2 Forskudt

Evans 3 Evans 4 Trochanter Trochanter major minor

Basocervikale frakturer/ Vertikale collum femoris-frakturer: Reposition og intern glideskruefiksation med og kort skinne

E

Stabile pertrokantære frakturer: Evans type 1-2, samt type 3-4 med bevaret støtte fra laterale femurcortex: Reposition og intern fiksation med glideskrue og skinne

Ustabile pertro­ kantære frakturer: Evans type 5 Reposition og intern fiksation med glideskrue og kort marvsøm

2-huls

4-huls

F

G

Evans 5 Trochanter major og minor

Subtrokantær fraktur

Subtrokantære frakturer: Reposition og intern fiksation med glideskrue og langt marvsøm

Kort marvsøm

Langt marvsøm Figur 19.49. Behandlingsalgoritme ved hoftenære femurfrakturer. Efter tilladelse fra afdelingslæge Palm. A) Pinde/skruer. B) Hemialloplastik. C) Girdlestone. D) Glideskrue og kort skinne. E) Glideskrue og skinne. F) Glideskrue og kort marvsøm. G) Glideskrue og langt marvsøm.

Kapitel 19

Basocervical fraktur

D

612

K apitel 19

rekte smerter. Patienterne vil ikke kunne støtte på benet, m edm indre det drejer sig om en m indre fissur i knoglen af type 1 og 2. Specielt G arden type 2, hvor frakturen er indkilet, kan være m ed beskeden klinik og kan ophele uden operation. Dog vil 15 % senere blive opereret, da bruddet vil skride, så frakturen bliver en G arden type 3 eller 4. Er et b ru d forskudt, vil benet ligge opadrykket og udaddrejet.

Parakliniske undersøgelser Ved mistanke om en hoftenær fem urfraktur tages rø n t­ gen af bækkenet forfra samt optagelser i to planer af den pågældende hofte. Kan m an ikke se et brud, og er der fortsat klinisk m istanke om et sådant, skal der MR- el­ ler CT-scannes. Ses væske i hofteleddet, er m istanken styrket. De radiologiske differentialdiagnoser er isolerede frakturer gennem trochanter major eller ram us superior og/eller inferior. Patienter med disse diagnoser behandles konservativt.

Figur 19.50. Operationsopstilling med ekstensionsleje og røntgengennemlysning i to planer, således at bruddet kan reponeres og osteosynteres direkte under røntgen­ kontrol.

Forløb Generelt gælder, at denne patientkategori skal opereres inden for sam me døgn for ikke at forværre deres kom or­

koen for venøs trom bedannelse i underekstrem iteterne

biditeter og for at undgå tromboem boliske kom plikatio­ ner ved sengeleje. Når patienterne indlægges, anlægges

og for at undgå lungeemboli.

inden røntgenundersøgelsen en blokade m ed langtidsvir kende lokalbedøvelse under fascia lata for at undgå større

Collum femoris-fraktur

sm ertestillende morfindoser. D esuden sættes intravenøs

Collum fem oris-frakturen kaldes “the unsolved fracture”

væske op for at optimere den generelle tilstand og for at

pga. risikoen for udvikling af caputnekrose. Ved frak

undgå dehydrering pga. faste præoperativt. Anlæggelse af

turens opståen kan karforsyning til caput fem oris være

et stræk inden operation er uden effekt. Der gives lavdosis

revet over, og i m ånederne efter behandlingen, såfremt

heparin dagligt indtil udskrivelsen for at nedsætte risi­

m an h ar valgt at osteosyntere, kan caput femoris skle-

Tabel 19.13. Børnehoftelidelser. Hyppighed

Dreng/pigeratio

Alder

Diagnose

Primære behandling

Kongenit hofteluksation og dysplasi

30-50/1.000

1/6

Nyfødte

Klinik/ultralyd

Abduktion-fleksionsskinne

Calvé-Legg-Perthes’ sygdom

1,5/10.000

5/1

4-10

Røntgen

Aflastning og fysio­ terapi

Epiphysiolysis capitis femoris

1/10.000

3/1

11-16

Røntgen

Epifysiodese

Coxitis simplex

10/10.000

1/1

2-10

Klinik/ultralyd

Aflastning

Coxitis purulenta

1/10.000

1/1

0-14

Klinik/biokemi

Operativ drænage

613

O rto p æ d k iru rg i

rosere, evt. dannes der cyster, eller caput femoris falder

lægges patienten på strækbord, og bruddet reponeres

helt sam m en, og behandlingen er da indsættelse af en

(Fig. 19.50).

totalprotese. Kunsten er derfor at udvælge de patienter,

Det væsentligste er, at caput reponeres i forhold til

d er er bedst tjent m ed en alloplastik, p rim æ rt for at

metafysen. Evans type 3-5 behandles med glideskrue gen­

undgå to operationer.

nem et marvsøm, hvilket giver bedst stabilitet.

Figur 19.49 viser en behandlingsalgoritme baseret på empiri og resultater af klinisk kontrollerede undersøgel­

Prognose

ser. Risikopatienterne er dem med G arden type 3 og 4,

Samlet reopereres 10-20 % af patienterne inden for det

m en også vinkling mere end 20° i sideplanet er en selv­

første år, og 20 % er døde i løbet af første postoperative

stændig risikofaktor. Ved valg af behandling skeler man

år pga. alder, kom orbiditet og regelrette postoperative

ud over alder også til aktivitetsniveau, og til om patienten

komplikationer.

har osteoporose eller slidgigt i hoften. Er risikoen for en caputnekrose stor, indsættes en hemialloplastik, såfremt acetabulum fremstår uden tegn på slidgigt. Er patienten

BØRNEHOFTELIDELSER

yngre og aktiv, foretages osteosyntese, m en vælger man alloplastik, indsættes en totalalloplastik, da acetabulum

Op til 60 % af patienter, der får indsat en kunstig hofte

m ed tiden vil degenerere med en hemialloplastik. Efter

i sen alder, h ar fået slidgigt pga. en børnehoftelidelse.

operationerne mobiliseres - om m uligt - patienterne

Lidelserne opstår afhængigt af arv, køn, alder og forment­

samme dag m ed fuld belastning.

lig eksogene faktorer (Tabel 19.13). Et fællessymptom er halten. Børn, der halter, skal tages alvorligt.

Pertrokantær fraktur Evans type 1 og 2 behandles m ed glideskrue fæstnet til en lateral skinne på sam me måde som den basocervi

Kongenit hofteluksation og -dysplasi

kale fraktur og m ed sam m e få komplikationer. Evans type 3-5 er instabile m ed brudlinjer og forskydninger betinges bl.a. af, at gluteus medius trækker på trochanter

N ø g le p u n k te r •

major og psoas major i trochanter minor. Ved operation

O rto lan is og Barlows test kan kun anvendes in d til seksugersalderen.

•

R isikopatienter screenes m ed ultralydsscan ning.

•

Sent opdaget hofteluksation kan kræve h o fte og bæ kkenoperationer.

Generelt En ikkediagnosticeret hofteluksation er en svært invalide­ rende sygdom, der ødelægger barndom og ungdom pga. bevægelseshæmning (Fig. 19.51). Senere opstår smerter, indtil det er nødvendigt m ed indsættelse af en kunstig hofte ved en ofte vanskelig rekonstruktionsoperation. Fanges diagnosen hos den nyfødte, giver behandlingen norm ale hofter. Prævalensen af hofteluksation og -dys­ plasi blandt nyfødte er i D anm ark 3-5 per 1.000. Figur 19.51. Ubehandlet dobbelsidig hofteluksation hos ung kvinde.

Kapitel 19

gennem trochanter m inor og major. Forskydningerne

614

K apitel 19

D efinition

sm uttende bevægelse, hvor caput glider på plads i aceta­

Hos den nyfødte kan hoften være ude af led, idet caput

bulum , er O rtolanis test positiv. Er hoften lukserbar, vil

femoris ligger bag ved acetabulum. Hoften kan være på

Barlows test være positiv. H er presses m ed sam m e u d ­

plads, m en lukserbar, og hoften kan være stabil, m en

gangsstilling som ved Ortolanis undersøgelse caput ud af

ledskålen er stejl. M an kender ikke årsagen til lidelsen,

acetabulum, idet femur presses bagud i længderetningen.

men patienter, der tilhører risikogrupper undersøges med

D ernæ st abduceres, og den sm uttende repositionsfor

ultralydsscanning. Risikogrupperne er nyfødte m ed fa­

nem melse mærkes (Fig. 19.52). Ligger caput lukseret, vil

m iliæ r disposition, født i sædestilling og nyfødte m ed

Galeazzis tegn være positivt (Fig. 19.53).

underekstrem itetsmisdannelser.

Efter fem ugersalderen Er der tale om en overset lukseret hofte eller en subluk

Kliniske fund

seret hofte, vil O rtolanis og Barlows tegn oftest være ne­

Den nyfødte vurderes m ed Ortolanis test, hvor hofter og

gative, da hoften vil være fikseret i den abnorm e position.

knæ bøjes 90°. Herefter abduceres hofterne. Føles der en

De vigtigste diagnostiske observationer i denne alder er, om Galeazzis tegn er positivt, og om der er nedsat ab duktion af den pågældende hofte.

Efter etårsalderen De objektive fund er nu gangfunktion m ed Trendelen burgs eller D uchennes halten.

Parakliniske undersøgelser Forbeningskernen i caput femoris er først til stede hos 50 % af seks m åneder gamle børn. U ltralydsscanning, hvor det bruskede caput fremstilles, er derfor den diag­ nostiske metode. Alle nyfødte m ed klinisk m istanke om hofteluksation eller blot tilhørende risikogruppen skal

Figur 19.52. Ortolanis og Barlows manøvrer er test for Instabilitet i den nyfødtes hofte.

Figur 19.53. Galeazzis tegn positivt for højre patella som står lavere end den venstresidige som tegn på luk sation i højre hofteled.

Ortopædkirurgi

615

derfor undersøges m ed ultralydsscanning. Røntgen af

at ligge ud for acetabulum. Derefter anlægges hoftegips

bækkenet og hofteled på én røntgenplade anvendes hos

i fem måneder. Kommer hoften ikke på plads, foretages

større bø rn, og en række radiologiske param etre skal

åben kirurgisk reposition.

være i orden, specielt skal caput femoris være medialt

Børn over fire år. Jo ældre børnene er på det tids­

for Perkins vertikale linje for at udelukke hofteluksation

punkt, hvor hofteluksationen opdages, jo oftere må man

og hoftedysplasi (Fig. 19.54).

gribe til åben reposition med samtidig bækkenosteotomi. Kan hofteleddet ikke reponeres operativt, må der samtidig foretages en forkortningsfem urosteotom i subtrokantært

Forløb

for at tage spændingen af hoftemuskulaturen.

Behandling

Tidligere undlod m an at operere børn ældre end fire

Er der positiv O rtolanis og/eller Barlows test, og/eller er

år m ed oversete hofteluksationer. A rgum entet var, at

der dysplasi, lægges barnet i Dennis Brown-skinne i seks

patienten gik som en and og efter operationen som en

uger (Fig. 19.55). N år ultralydsscanningen er norm alise­

opereret and. Med nutiden operationsteknikker kan man

ret - norm alt efter seks uger - fjernes ortosen. Børnene

i nogle tilfælde se bort fra denne regel.

følges i hospitalsregi til etårsalderen og afsluttes m ed et

Voksne. Hoftedysplasi uden luksation kan hos udvok­

røntgenbillede af hofterne forfra og et m ed Lauensteins

sede give sym ptom er og tidligt indsættende slidgigt med

projektion for at kontrollere korrekt centrering af caput.

afsmalning af ledspalten. Er der kongruens i leddet, fri

Børn mellem to måneder og to år. Patienten indlæg­

bevægelighed og ingen tegn til radiologisk degeneration,

ges til sengestræk med hofterne 90° bøjet og benene i lod­

kan en omlejringsosteotomi på bækkensiden medførende

ret stræk, indtil caput femoris ved ultralydsscanning ses

dække af caput femoris give smertelindring.

Hoftedislokation

Normal

Kapitel 19

Perkins vertikale linje

Acetabular index

Hilgenreiners horisontale linje

Acetabular index AC = 27,5° middelværdi hos nyfødte

Figur 19.54. Radiologiske tegn på hofteluksation.

Shentons linje

616

K apitel 19

Figur 19.55. Dennis Brown-skinne. Figur 19.56. Højresidig Calvé-Legg-Perthes' sygdom i nedbrydningsfasen.

Calvé-Legg-Perthes' sygdom

Forløb

Generelt

Behandling

Calvé-Legg-Perthes’ sygdom ram mer prim æ rt drenge i en

Målet er, at caput efter genopbygningen er ru n d t og dæ k­

alder, hvor de er mest fysisk aktive, og behandlingen er

ket af acetabulum. I den smertegivende fase, hvor caput

roligt regime. Tidligere behandlede m an m ed sengeleje,

kollaberer, er aflastning formentlig væsentlig. Barnet må

senere m ed fiksering til kørestol over flere år, m en da

ikke deltage i sport, m å ikke hoppe ned fra stor højde osv.

der ikke er evidens for nogen sikker behandlingseffekt,

Fysioterapi er vigtig. En støttepædagog i børnehaven kan

behandler m an i dag m ed “observerende neglect”.

være nødvendig for at sikre, at barnet overholder aflast­ ningen. Bevægeligheden skal bevares, specielt rotationen,

Patofysiologi

så caput forbliver ru n d t og ikke om dannes til en cylinder,

Patoanatom ien er avaskulær nekrose af caput femoris,

der forhindrer rotation. I udvalgte tilfælde foretages tid ­

der opstår ved venøs stase, emboli i karrene til caput eller

ligt i den årelange opfølgning af barnet en variserende

ved kompression af arterierne i deres forløb langs collum

p ertrokantæ r fem urosteotom i for at opnå containm ent

femoris som ved coxitis simplex, hvor 3 % af patienterne

af caput i acetabulum (Fig. 19.57).

efterfølgende udvikler Calvé-Legg-Perthes’ sygdom.

Prognose Risikofaktorer for et dårligt resultat er bø rn over fire år,

Kliniske fund

børn med nedsat bevægelighed, hvor hele epifysen er kol­

Klinikken kan fremstå på mange måder. D et prim æ re er

laberet, og en sublukseret hofte kaldet et caput m agnum.

halten og hoftesmerter, der kan sidde i lysken, evt. p ro­

Generelt får 25 % et dårligt resultat m ed risiko for senere

jiceret ned i knæet. Nogle har haft sym ptom er på coxitis

operative indgreb og med alderen behandling for slidgigt.

simplex m åneder før. D iagnosen stilles p å røntgen. D et tidligste tegn er en m indre epifysekerne end på raske side, senere k o n ­

Epiphysiolysis capitis femoris

denseres epifysen. Herefter opstår en subkondral fraktur

Generelt

(Fig. 19.56), hvorefter epifysen kollaberer. Dernæst starter

En adipøs dreng m ed forsinket pubertet, og som halter,

genopbygningsfasen, og hele processen er først afsluttet

har m ed stor sandsynlighed epifysiolyse af caput femoris.

efter fem år.

Diagnosen bliver ofte stillet sent efter en periode, hvor til­ standen er opfattet som en forstuvning eller fiberspræng­ ning og tilskrevet barnets fedme. Tilstanden ses også hos andre fysiognomier.

617

Ortopædkirurgi

D efinition

Parakliniske undersøgelser

Sygdom m en er defineret ved en afglidning bagud og

Ved lette grader af glidning vil forfrarøntgenoptagelsen

m edialt af caput fem oris pga. løshed i epifyseskiven

vise højdereduceret epifyse og dobbelkontur af epifyse­

(Fig. 19.58).

skiven. Klives linje, d er går langs øvre kant på collum, vil ikke gå gennem caput.

Patofysiologi En specifik årsag til sygdommen kendes ikke, men epi­ fyseskiven står m ere lodret, og en stor vægtbelastning

Forløb

kan give løsning af epifyseskiven. C ollum fem oris er

Behandling

desuden retroverteret. Risikofaktorer er desuden endo­

Det væsentlige ved behandlingen er ikke at opfatte til­

krine lidelser som hypotyroidisme og andre endokrine

standen som en collum fem oris-fraktur hos voksne. Når

lidelser, Klinefelters syndrom , D -vitam in-m angel samt

diagnosen er stillet, skal patienten behandles akut. Den

renal osteodystrofi.

kroniske og akutte sygdom i kronisk tilstand behandles med skruefiksation in situ. Caput må ikke reponeres, da der er stor risiko for, at de gracile blodkar til epifysen

Kliniske fund

lukker af eller rives over, hvorved en avaskulær nekrose

Lidelsen kan vise sig ved et kronisk forløb, et akut i

som ved Calvé-Legg-Perthes' sygdom efterfølgende vil

kronisk forløb og ved en akut tilstand. Ved det kroni­

opstå. En ren akut epifysiolyse kan reponeres og skruefik

ske forløb sker afglidningen over måneder, hvor barnet

seres. Når der sættes en skrue op gennem epifyseskiven, er

klager over hofte- og knæsm erter. D er opstår æ ndret

målet at opnå en epifysiodese. D en største længdevækst i

rotation i hoften. Benet vil spontant ligge let ud ad ro

femur sker ved knæet, og vækststandsningen i proksimale

teret, og indadrotationen er indskrænket. Ved fleksion

epifyseskive giver ingen betydende benlængdeforskel.

af hoften tvangudadroteres. En akut tilstand kan opstå ved et m indre traum e i en kronisk tilstand. Røntgen vil

Kom plikationer

afsløre, at en del af tilstanden er forudbestående, men

O pstår der en avaskulær caputnekrose, vil der efterføl­

selve caput er n u løs. Den rene akutte tilstand kan opstå

gende være et langt aflastningsforløb m ed et utilfreds­

ved større traumer.

stillende slutresultat, da rem odelleringen er dårlig pga. løsnes i flager og give svære kroniske sm erter som ved

Figur 19.57. Højresidig Calvé-Legg-Perthes' sygdom i genopbygningsfase efter variserende osteotomi.

Figur 19.58. Epiphysiolysis capitis femoris med maksi­ mal glidning.

Kapitel 19

alderen. Værst er kondrolysen, hvor brusken på caput vil

618

K apitel 19

artrose. Er caput ikke reponeret, vil der være bevægeind­

Arthritis purulenta

skrænkninger som præoperativt. Ved en omlejringsosteo

Generelt

tom i efter epifysiodese, hvor der udtages nøje beregnede

En af de få ortopædkirurgiske lidelser, der kræ ver h u r­

kiler pertrokantært, kan bevægeligheden bedres. Alterna­

tig diagnosticering og behandling. Forsinket behandling

tivt kan den prom inerende hum p på metafysen afmejsles,

kan give livslang svær ledlidelse. Hos de nyfødte drejer

så den ikke kolliderer m ed acetabulum ved fleksion og

det sig om infektioner m ed stafylokokker, streptokok­

indadrotation.

ker og colibakterier. Efter femårsalderen er det prim æ rt stafylokokker. Hyppigst afficeret er knæ leddet efterfulgt

Coxitis simplex

af hofteleddet (Fig. 19.59).

Generelt Coxitis simplex er defineret ved steril inflam m ation af

Kliniske fund

synovialis i hofteleddet. Det væsentlige er at skelne til­

Børnene er alm ent påvirkede. D en pågældende ekstre­

standen fra coxitis purulenta. Ætiologien er ukendt. Som

m itet holdes i ro, og barnet vil ikke belaste benet. D er vil

forklaring til forældre anfører mange, at det drejer sig om

være febrilia, m en ikke nødvendigvis hos babyer. Leu

en allergisk reaktion efter en virusinfektion, og spørger

kocyttallet er forhøjet. Ved coxitis og også ved gonartrit

man, om barnet for nylig har været forkølet, bekræfter

ligger benet flekteret og udadroteret, fordi der så er mest

forældrene stort set altid spørgsmålet, da bø rn altid har

plads i hofteleddet til pusset, og knæ et udløser fæ rre

været forkølede for nylig.

sm erter i let flekteret stilling. Purulent coxitis stilles prim æ rt ud fra klinikken. Rønt­ gen vil først sent i forløbet og ved forsømte tilfælde vise

Kliniske fund I m odsæ tning til knæ leddet kan hofteleddet kun inde­ holde få ekstra m illiliter synovia uden at give smerter. Barnet vil halte, have indskræ nket indadrotation i hoften og højest være subfebril. Barnet vil være upåvirket. Røntgen vil være norm al, m en ultralydsscanning vil vise øget mængde synovia ved, at ledkapslen vil bule ud. Infektionsparam etrene er uden tegn på bakteriel infek­ tion.

Forløb Behandling Ved aflastning m ed sengeleje et p ar dage vil hofteirri­ tationen gå i ro. Hvis der kom m er infektionstegn, m å patienten udredes for pu ru len t coxitis. O bservationen kan foregå hjemme. M an instruerer familien om hurtigt at komme m ed barnet, såfremt der kom m er rektaltempe ratur over 38°C, eller hvis barnet får flere smerter.

Prognose D er er ingen følger, ud over at 3 % af b ørnene senere udvikler Calvé-Legg-Perthes’ sygdom.

Figur 19.59. Følger efter purulent coxit med bruskde­ struktion, osteomyelit og osteonekrose.

619

Ortopædkirurgi

Hofteartrose Generelt D er er kun indikation for behandling, hvis der både er sm erter og røntgenforandringer (Fig. 19.60). Fem pro ­ cent af m ere end 60-årige h ar en ledspaltehøjde under 2 m m . Populationsundersøgelser har vist, at i 60 % af tilfælde m ed slidgigt ligger der anatomiske forandringer til grund for bruskdegenerationen. I D anm ark indsættes 9.000 kunstige hofter om året, hvortil kommer indgreb for at undgå udviklingen af slidgigt og derm ed bevare leddet.

Kliniske fund Figur 19.60. Hofteartrose.

Patienterne vil hyppigst klage over sm erter i lysken, mens andre angiver sm erter i balden og trochanterregionen. “Referred pain” til knæet kan bevirke fejldiagnosticering.

øget ledspalte eller subluksation. Ved oplagt klinik vil

Et af de første kliniske fund er nedsat rotation og abduk

ultralydsscanning, der vil vise øget væske, blot forhale

tion af leddet. Skurren kom m er sent i et ubehandlet for­

behandlingen. Ved purulent artrit i andre led kan leddene

løb. Patienten vil halte pga. insuffiens af gluteus medius.

være hævede og med rødme. Diagnosen stilles her ved

Den raske sides bækken vil synke ned i den syge sides

ledpunktur, evt. ultralydvejledt, og fund af bakterier.

belastningsfase (Duchennes halten), eller kroppen kastes over på den syge side i dens belastningsfase for at koble glutealmusklen helt fra, som det sker hos poliopatienten

Forløb

med parese af baldemuskulaturen.

En pu ru len t coxitis skal operativt dræneres. D er u d ­ skæres en m indre rude i ledkapslen, og leddet skylles. ikke indlægges dræ n. Ved behandling af andre led kan

Behandling

m an nøjes m ed ledpunktur og skylning af leddet. Så

Hjælper konservativ behandling ikke, og er ledspalten

snart der er udhentet pus, påbegyndes antibiotisk b e­

u n der 2 m m , er der indikation for en alloplastik. Ved

handling ud fra forventede bakteriologi. Når mikroskopi

indsættelse af en totalhofte fræses acetabulum ud, og der

og dyrkningssvar foreligger, æ ndres behandlingen til

indsættes en metalcup, som fikseres m ed knoglecement

sm alspektret antibiotika, der gives i 3-4 uger, når infek­

(m ethylmethacrylat) eller m ed skruer gennem en cup,

tionparam etrene er normaliserede.

der er præpareret, således at knoglevæv vokser ind i cup­ pens yderflade. Femurs ledhoved fjernes ved oversavning

Prognose

af collum, og en ledhovedprotese m ed skaft indsættes

Behandles tilstanden korrekt, vil der ikke blive følger,

(Fig. 19.61). Hos yngre med solid knogle kan man nøjes

m en behandles en purulent coxitis ikke akut, ødelægges

med at sætte en metalhætte ned over caput, efter at dets

leddet. D er kan opstå avaskulær caputnekrose pga. det

overflade er fræset af (re-cap).

øgede intrakapsulære tryk, og epifyseskaden vil bevirke svær benforkortning, subluksation/luksation af hofte og

Prognose

kondrolyse. Senere behandling m ed benforlængelse og

Hofte- og knæalloplastikbehandling er ortopædkirurgiens

i voksenalder alloplastik kan derfor blive nødvendig.

største landvindinger. Patienterne bliver langt overve­

Forsømte artritter i andre led kan også forårsage varige

jende symptomfrie. Valget af behandling skal dog afvejes

brusk- og epifyseskader. Inden antibiotikaens tid døde

m od, at op til 1 % dør inden for de første 90 dage pga.

2 5 %.

komplikationer, og yderligere 4 % får en alvorlig kom-

19

Forløb

Kapitel

H erefter vil pusset dræ nes til m uskulaturen, idet der

620

K apitel 19

Figur 19.61. Hoftealloplastik, der består af et femurskaft og en kop, er den kirurgiske standardbehandling ved symptomgivende hofteartrose.

plikation i form af infektion eller en venøs eller arteriel

caput ved at fjerne “hum pen” lateralt og fortil, så caput

trombose. Ti procent bliver reopereret inden for de første

tvangfrit kan bevæges i acetabulum (Fig. 19.62).

10 år pga. aseptisk løsning af kom ponenterne, infektion eller bru d om kring protesen.

Ledbevarende kirurgi ved disponerende anatomiske forandringer

Ved dysplasi, der giver sym ptom er, fordi ikke hele caput er dækket af acetabulum, og brusken derfor over­ belastes, kan en bæ kkenosteotom i bevirke dæ kning og smertelindring. Alle tre anatomiske forandringer er forbundet m ed en øget hyppighed af artroseudvikling. Behandlingerne gives ved smerter, m en det er uvist, om de også nedsætter hyppigheden af senere slidgigt.

En labrumlæsion i hofteleddet kan føre til slidgigt ligesom en meniskskade i et knæ. En labrumlæsion diagnosticeres klinisk ved indadrotation og fleksion af hoften, hvorved

LÅR

labrum kom m er i klem m e og udløser sm erter (im pin gementtest). M R-scanning kan bekræfte diagnosen. Be­ handlingen er hofteartroskopi med suturering af labrum. Er caput femoris helet op uden at blive ru n d t efter

Corpus femoris-fraktur Generelt

Calvé-Legg-Perthes’ sygdom, eller er caput helet forskudt

C orpus fem oris-frakturer er defineret ved bru d gennem

til collum efter en epifysiolyse, er caput ikke ru n d t og

de midterste tre femtedele af femur. Bruddet kan være en

m edfører bevæ geindskræ nkninger og positiv im pinge

dellæsion hos en m ultitraumatiseret patient, og det drejer

menttest. Behandlingen er at genskabe kuglefaconen på

sig da om et højenergitraum e m ed stor bløddelsskade og

621

Ortopædkirurgi

Figur 19.62. 55-årig mand før og efter hump-resektion på grund af hofteimpingement.

blødning. Der kan stå en hel til en halv liter blod omkring

fejlroteret oprykket. H erudover er der de vanlige fraktur

frakturen. I den anden del af spektret ses lavenergibrud,

tegn med direkte, indirekte øm hed og strepitus.

spiralformet hos en ældre, der er faldet i hjemmet. Brud­ dene kan være åbne m ed perforation af huden og kaldes komplicerede b ru d i m odsæ tning til de lukkede brud,

Forløb

der kaldes ukomplicerede. Bløddelsskader inddeles i tre

Behandling

grader ved lukkede brud, ligesom de åbne brud groft kan

Femurfrakturer ses hos nyfødte efter en mekanisk vanske­

tredeles efter skadens alvor. Inddelingerne anvendes til

lig fødsel. Behandlingen er flere lag cirkulært crepepapir,

alle rørknoglebrud (se Tabel 19.2).

idet bruddet næsten heler, inden bandagen er lagt. Børn under fire år, der ikke vejer mere end 10 kg, kan initi­ Efter en uge anlægges en hoftegips i universel anæstesi,

Patienterne er forpinte og kan være cirkulatorisk påvir­ kede afhængigt af hæm atom ets størrelse. Benet kan ligge

hvor bruddet om nødvendigt reponeres. Gipsetiden er 4-6 uger afhængigt af alderen. Patienten udskrives, når forældrene har læ rt at passe det indgipsede barn. Vejer barnet m ere end 10 kg, kan der opstå kom partm entsyn drom ved bløddelsstræk, og et trådstræ k gennem distale femurmetafyse med hofte og knæ i 90° fleksion anvendes indtil gipsning eller operation m ed indsættelse af flek­ sible m arvsøm . Børn i teenagealderen kan behandles med marvsøm indsat proksimalt fra gennem spidsen af trochanter major, m en søm m et må ikke ødelægge den distale femurs epifyse. Voksne behandles m ed trådstræk gennem tuberositas tibiae, og det anlægges i lokal bedøvelse. D enne proce­ dure kan springes over, hvis patienten kan opereres akut. Tre forskellige osteosyntesemetoder anvendes. Er øverste og nederste tredjedel a f fem ur solid uden fissurer, in d ­

Figur 19.63. Strækbehandling af mindre barn med fe­ m urfraktur.

sættes marvsøm med skruer i begge ender, der går gen­ nem marvsøm met og forhindrer rotation og større sam -

Kapitel 19

alt behandles m ed vertikalt bløddelsstræk (Fig. 19.63).

Kliniske fund

622

K apitel 19

Figur 19.64. Femurfraktur behandlet med marvsøm, her forudgået af åben (ope­ rativ) reposition.

m ensynkning af frakturstedet (Fig. 19.64). Går bruddene

D er er altid et stor haem arthron. D iagnosen stilles ved

gennem distale tredjedel, kan marvsøm met indsættes via

konventionel røntgenundersøgelse i to planer. Er fraktur

knæleddet. Denne metode kan også anvendes hos de fleste

diagnosen usikker, eller er frakturen kom m inut, udføres

patienter, der tidligere har fået et kunstigt knæ. En tredje

CT-scanning.

m etode er indsættelse af en skinne m ed skruer, der går gennem et gevind i skinnen, og som giver en solid fikse­

B ehandling

ring. Alle tre m etoder tillader, at patienten belaster benet.

Patienterne er forpinte, og sm ertelindring påbegyndes hurtigt ved en bageste immobiliserende skinne indtil den

KNÆLEDSNÆRE FRAKTURER

operative behandling. Hos b ørn er Salter type 2-fraktur den hyppigste og behandles m ed to krydsede kraftige m etalpinde, der indsættes efter lukket reposition. Pin­

Femurkondylfraktur

dene fjernes efter 4-6 uger samtidig m ed gipsfjernelsen. Behandlingen er altid operativ hos voksne med anatomisk

Generelt

rekonstruktion af fem urs ledflade. O steosyntesem eto

Hos børn involverer en distal femurfraktur epifyseskiven.

derne er mange. Marvsøm med tværgående skruer distalt,

Bruddet inddeles efter Salters firdeling. Femurkondylfrak

skruer alene eller skinneosteosyntese er mulighederne. Et

turer hos voksne involverer altid ledfladen i knæet. Man

problem er, at osteosyntesen skal være stabil, så træ ning

skelner mellem tre typer: Den mediale kondyl, den late­

af knæbevægeligheden hurtigt kan begynde. Der må ikke

rale kondyl eller begge kan være frakturerede. Den sidste

støttes på benet i m indst seks uger.

kaldes en T-fraktur (Fig. 19.65). Læsionen sker hos yngre ved højenergipåvirkninger, mens skaden hos ældre, især

Prognose

m ed osteoporose, kan ske ved fald. Frakturerne er oftest

Kronisk nedsat bevægelighed ses, hvis quadricepsmusklen

dislocerede pga. muskeltræk. Distale fragmen trækkes i

vokser fast til femur. Hos b ørn kan der ske epifysiodese

ekstension pga, gastrocnemiustilhæftningen, og adduk

med betydelig fejlvækst til følge.

torm usklen trækker i varus.

Patellafraktur Kliniske og parakliniske fund

Generelt

Afhængigt af dislokationsgrad ses kar-nerveskader. Ar

Patellafrakturer udgør 1 % af alle frakturer og er sjældne

teria poplitea er udsat for overrivning eller kompression.

hos børn. Bruddene sker ved direkte udefrakom m ende

Ortopædkirurgi

påvirkning, indirekte ved kraftig træ k af quadriceps, og

623

Forløb

træ thedsbrud ses også. Læsionen inddeles i tvæ rbrud,

Behandling

skråbrud, vertikale og kom m inute brud. Patella kan op­

Kan benet løftes strakt, og er forskydning af såvel brud

fattes som en sesamknogle i quadricepssenen, m en den

som spring i ledfladen få millimeter, kan konservativ be­

er mere end det. En fjernelse vil ændre biomekanikken i

handling med immobiliserende skinne i seks uger og fuld

knæet og give nedsat styrke og atrofi af låret.

belastning af benet påbegyndes. A ndre tilfælde osteo synteres afhængigt af brudtype. Regelrette tværfrakturer behandles med held med to længdegående metalpinde og

Kliniske fund

en ottetalscerclage, der komprimerer frakturen. Ved kom ­

Hvis traum et har medført udrifter i retinakler medialt og

minute brud ekstemporeres for at samle knoglestykkerne.

lateralt for patella, vil patienten ikke kunne løfte benet strakt. D er vil være et stort haem arthron, som det kan

Prognose

være nødvendigt at tøm m e ved punktur. Punktatet vil

Resultatet afhænger af, om der er genskabt en jæ vn led­ flade på bagsiden af patella. Spring i fladen vil give smer­

Hvis der ses tørre diastaser i frakturer, vil defekten kunne

ter og sekundæ r slidgigt, der er vanskelig at behandle,

palperes.

da femuropatellare proteser giver tvivlsomme resultater.

Kapitel

19

indeholde knoglemarv, der frem træder som fedtdråber.

Figur 19.65. Suprakondylær femurfraktur før og efter osteosyntese.

624

Kapitel 19

A

B

Figur 19.66. Tibiakondylfraktur. Røntgenbillede inkl. den tilsvarende tegning.

Tibiakondylfraktur

Kliniske fund og forløb

Generelt

D er opstår et stort haem arthron. K næet føles instabilt.

Tibiakondylfrakturer kan ligesom fem urkondylfraktu

Kar-nerve-forsyningen til crus kontrolleres.

rer groft inddeles i mediale og laterale sam t y-frakturer,

Er der tale om kar-nerve-skade, osteosynteres frak

hvor begge kondyler er frakturerede. Ledfladerne er altid

turen inden kar-nerve-rekonstruktion. Hos b ø rn osteo­

involverede, og behandlingen fokuserer på at genskabe

synteres m ed krydsede m etalpinde efter reposition eller

dem. H ertil kom m er, at brudlinjer igennem em inentia

m ed tværgående skruer uden for epifyselinjerne. Er der

tibia betyder involvering af korsbånd, og meniskerne kan

læ sion a f tuberositas tibiae, er m an n ø d t til at fiksere

være læderede og interponeret i frakturerne.

den m ed skruer, selvom der kom m er dese. Hos voksne

H os børn ses epifysiolyser, hvor epifysen kan glide

osteosynteres m ed skruestabile skinner, der tillader tidlig

helt af som ved Salter type 1 m ed kompression af arteria

mobilisering og belastning. Er ledfladen deprimeret, løftes

poplitea. Skaden sker ved hyperekstension. Ved Salter

den op og holdes ved indlæggelse af knogletransplantat

type 2 er dislokationen i valgus eller varus. En sjælden

under brusken. Menisken forsøger man at bevare. Senere

fraktur er avulsion af tuberositas tibiae.

udvikling af slidgigt er næ rm ere reglen end undtagelsen

H os voksne sker skaderne ved fald, især hos ældre m ed osteoporose. Hos bø rn og hos voksne m ed norm al knoglestruktur ses skaderne ved voldsom m ere kraftpå­ virkninger. Ved valgus/varus presses de respektive femur kondyler ned i tibiakondylen, der enten frakturerer af i ét solidt stykke, eller også frakturerer ledfladen kom m inut.

(Fig. 19.66).

625

O rto p æ d k iru rg i

Menisklæsion

hed på den involverede ledlinje. Der er mange eponymer

Generelt

for forskellige diagnostiske test, m en deres sensitivitet

Patofysiologi

og specificitet er dårlig. Angives sm erter ved rotation af

Menisci sidder fast på tibia og er med til at give et ko n ­

tibia og samtidig udstræ kning af knæet, er der mistanke

gruent leje for femurkondylerne. Den perifere del af m e­

om en menisklæsion.

nisci er velvaskulariseret (rød zone), den centrale del er uden karforsyning (hvid zone). H vert år læderer 0,1%0

Parakliniske undersøgelser

en menisk. Incidensen er endnu højere blandt sportsfolk

Røntgenundersøgelse af knæ et har kun differentialdiag

og m æ nd. Læsioner er i en tredjedel af tilfældene led

nostisk værdi. Er m an usikker på diagnosen ud fra det

i anden knælæsion. En knælæsion, hvor forreste kors-

kliniske billede, suppleres med en MR-scanning, der med

bånd, mediale m enisk og mediale kollaterale ledbånd er

stor sikkerhed kan vises den patologiske tilstand i et knæ.

beskadiget, kaldes en unhappy triade pga. en tvivlsom

MR-scanningen kan vise, om der er en cystisk degene­

prognose. Skaden sker ved rotationspåvirkninger eller

ration af menisken, og hos børn kan der ses en diskoid

ved maksimal fleksion. Skaderne inddeles efter den anato­

menisk, som er en udviklingsanomali. Menisken vil frem

miske fremtræden (Fig. 19.67). Den longitudinelle skade,

træ de som en tallerken mellem kondylerne i stedet for

også traditionelt kaldet en bucket handle-læsion, kan give

som en halvmåne.

anledning til aflåsninger af knæet, idet den centrale del slås ind centralt i leddet. Af skadetypen fremgår det, om læsionen er betinget af et traum e eller er en aldersbetin

Forløb

get degeneration. Sidstnævnte ses ofte hos midaldrende

Behandling

mænd.

Kommer en patient akut m ed tegn på en menisklæsion, observeres tilfældet i 1-2 uger. Er der herefter fortsat even­ tuel aflåsning af knæet, artroskoperes subakut (Fig. 19.68).

Kliniske fund

Er en menisklæsion i den røde perifere tredjedel, sutu­

Kan den mobile del af en menisklæsion kom m e ind m el­

reres den, og 80 % vil hele. Er læsionen i den hvide del,

lem kondylerne, vil sym ptom erne væ re et aflåst knæ,

fjernes den centrale del, og ved en degenereret menisk

hvor knæ et ikke kan ekstendere fuldt. Symptomet kan

rettes kanten til. En total meniskektomi bør undgås.

optræde periodevis, hvis patienten kan lirke menisken på

Prognose

haem arthron, hvis læsionen sidder i perifere vaskulari

Den umiddelbare prognose er god, men der er stor sand­

serede del af menisken. Sidder skaden centralt, kom m er

synlighed for senere artroseudvikling på lang sigt. Er der

der hydrarthron. Patienen vil klage over sm erter og øm ­

samtidig andre knæskader, øges sandsynligheden.

Longitudinal

Skrå

Figur 19.67. Forskellige typer af meniskskader.

Degenerativ

Radial

Horisontal

Kapitel

19

plads. Ved en traum atisk meniskskade kan der komme

626

Kapitel 19

LIGAMENTSKADER

bandage, og patienten følges op en uge efter, hvor sm er­ terne er aftaget, og løshedsgraden bedre kan vurderes.

Generelt Alle fire hovedligam enter i knæ et har specielle funktio­ yderligere delt op i fibre, der har yderligere specielle op­

M ediale kollaterale ligament (MCL)

gaver. Det anteromediale fiberbundt i forreste korsbånd

D en letteste grad viser sig ved øm hed af ledbåndstilhæft

forhindrer anterior luksation af tibia i et flekteret knæ,

ninger. Hyppigst går ledbåndet fra proksimalt og kan give

mens det posterolaterale b u n d t forhindrer luksationen i

anledning til en senere opstået forkalkning. Behandlingen

ner, og eksempelvis er det forreste og bageste korsbånd

det strakte knæ. A natom ien er kompleks. D et kollaterale

er støttebind. Er knæ et sideløst på let bøjet knæ, behand­

laterale ligament er tæ t knyttet til popliteuskomplekset.

les m ed bandage. Er knæet løst i strakt stilling, er der tale

Som konsekvens h e ra f ses isolerede ligam entlæ sioner

om en m ultiligam entær skade.

kun, hvis de kliniske fund er beskedne, dvs. ved de lette grader af ligamentskader, mens udtalt løshed er tegn på m ultiligam entær skade. For alle ledbåndsskader gælder, at i den akutte fase behandles der m ed im mobiliserende

Laterale kollaterale ligament (LCL) Isolerede læsioner af det laterale kollaterale ligament er sjældne, og behandlingen er oftest operativ.

A

Forreste korsbåndsskader (ACL) Læsion af det forreste korsbånd er en af de hyppigste sportsskader. D en årlige incidens er 0,3%o, og kvinder er mest udsat. Ti procent af kvindelige tophåndboldspillere får en forreste korsbåndsskade om året. Skaden udløses ved et rotationstraume, evt. med en valguspåvirkning som ved en fodboldtackling. Nogle kan oplyse om et smæld i knæet.

B

Kliniske fund Hvis patienterne har været mobiliseret efter traum e, kan nogle oplyse om instabilitetsfornem m else (Fig. 19.69). Knæet er hævet pga. haem arthron. Lachmanns test kan være positiv, hvis m an får lov til at undersøge knæ et på trods af smerter. Skuffeløshed kan m an ikke undersøge for i den akutte fase, da knæ et skal bøjes 90°. D er skal desuden undersøges for andre ledbåndsskader og m e niskskader. N år det akutte er overstået, undersøges for rotationsinstabilitet. Knæet flekteres 30°, og crus indad

Absorberbare kirurgiske søm Figur 19.68. A) Artroskopi. B) Bucket handle-læsion der kan fikseres artroskopisk med suturer eller absorber­ bare søm (“ meniskpile").

roteres. D ernæ st ekstenderes knæ et, og en sm uttende fornemmelse mærkes, når kondylerne glider på plads. Det kaldes et positivt pivot shift. Er klinikken ikke tilstræ k­ kelig til diagnosticering, suppleres m ed MR-scanning. På røntgen kan der i sjældne tilfælde ses en mindre avulsion/

627

O rto p æ d k ir u rg i

fraktur af den laterale tibiakondyl, hvilket er patognomo

ikke sutureres, m en skal rekonstrueres, såfremt knæ et

nisk for en ACL-ruptur.

ikke kan trænes op, så øget muskelstyrke kan kompensere

Behandling

knæet, fordi sporten skal genoptages. Ved rekonstruktion

Hvad angår det forreste korsbånd, er der intet, der haster.

kan en knogle-sene-knogle-graft udtaget fra den m idter­

De evt. øvrige skader behandles. Korsbåndsskader kan

ste del af ligmentum patellae anvendes eller én af de me-

A

B

C

D

E

Figur 19.69. Knæundersøgelse. A) Undersøgelse af sidestabilitet (valgus/varus) i hyperekstension ved 0° samt ved 30°. Sideforskel afslører patologisk løshed (laksitet). B) Med 30° flekteret knæ trækkes tibia fremad (Lachmanns test). Ved forreste korsbåndslæsion vil der være øget fremadglidnlng og ikke noget hårdt endepunkt. C) Ved bageste korsbåndsskade vil der ses tilbagefald af underbenet ved 90° flekteret knæ, ved quadricepskontraktion trækkes un­ derbenet frem. D) Patella undersøges for anslag (ansamling i leddet) og E) for ømhed og apprehension ved tryk på medialsiden.

Kapitel 19

for instabiliteten, eller hvis skadelidte har store krav til

628

Kapitel 19

diale hasemuskelsener (Fig. 19.70). Efter rekonstruktion

afrivning bagtil på tibia, hvor korsbåndet hæfter. MR-

kan genoptræningen tage op til seks måneder.

scanning er altid nødvendig for at se, hvilke andre læsio­ ner der foreligger, herunder kapselrupturer. Diagnostisk

Prognose

er, at tibia spontant er forskudt bagud, når patienten ligger

Instabilitetsfornem m elsen efter rekonstruktion vil for­

m ed flekterede knæ.

svinde, m en det forhindrer ikke, at sekundæ r artrose ses

Er instabiliteten beskeden, kan konservativ behand­

efter flere år. Efter rekonstruktion ses reruptur, og ny re­

ling gennemføres. Subsidiært m å korsbåndet rekonstru­

konstruktion må gennemføres. Den væsentligste virkning

eres m ed grafts.

af rekonstruktion er, at den øgede stabilitet forhindrer nye skader i knæ et såsom menisklæsioner.

Forreste knæsmerter, patellofemorale smerter

Bageste korsbåndsskader (PCL)

Generelt

Læsioner af bageste korsbånd ses ved påvirkninger af

Forreste knæsmerter, især hos yngre personer, er en hyp­

tibia i forhold til femur. Det sås fx ved, at tibia røg ind i

pig årsag til, at patienter søger læge og evt. henvises til en

instrum entbræ ttet inden sikkerhedsselernes indførelse.

speciallæge i ortopædkirurgi. D er vil ofte være tale om

Patienten vil opleve instabilitet, og der vil være an­

yngre, idrætsaktive personer, som klager over retropatel

samling af blod i knæet. Røntgen kan vise en skalformet

lare sm erter ved aktiviteter som trappegang eller cykling.

A

B

Figur 19.70. A) Forrreste korsbånd kan rekonstrueres, her med en knogle-sene-knogle patella-graft, der placeres anatomisk og B) fikseres med skruer i knoglekanalerne.

O rto p æ d k ir u rg i

629

Tabel 19.12. Smertetilstande i knæet. Forreste knæsmerter Patellofemorale smerter

Smerter lokaliseret til strækkeapparatet Smerter lokaliseret retropatellart

Patellaluksation/-subluksation

Ledskred i patella

Chondromalacia patellae

Bruskdegeneration

Ligamentum patellae/ quadricepssenen Mb. Osgood-Schlatter

Overbelastning af vækstzonen på tuberositas tibiae

Mb. Sinding-Larsen

Overbelastning af vækstzonen på apex patellae

Springerknæ

Overbelastning af ligamentum patellae el. quadricepssene hæftet på patella

Peritendinitis

Overbelastning og partiel ruptur af senen

Bursitis

Inflammation af bursa omkring strækkeapparatet

Smerter lateralt eller medialt Løber- og svømmerknæ

Irritative tilstande på henholdsvis laterale og mediale side af knæet

Smerter inde i knæet Meniskskade

Læsion af menisk

Bruskskade

Osteochondritis dissecans. Løsning af brusk-/knoglestykke

Mus

Løsnet brusk- eller meniskstykke

Artrose

Bruskdegeneration

rige sym ptom er med henblik på at udelukke strukturel patologi.

af patella bør indgå i overvejelserne (Tabel 19.12). F o rlø b o g b e h a n d l i n g K lin is k e f u n d o g p a r a k li n is k e u n d e r s ø g e ls e r

Langt de fleste patienter m ed forreste knæ sm erter b e­

D et er væ sentligt at få beskrevet sym ptom billedet så

handles konservativt, eller m an afventer spontanforlø­

detaljeret som m uligt, h eru n d er provokerende og lin

bet efter en klinisk vurdering. I nogle tilfælde kan den

drende faktorer. Ved den objektive undersøgelse bør der

kliniske diagnostik give anledning til at iværksætte et

fokuseres på øm hed om kring patella og retropatellar

træ ningsprogram , ofte fokuseret på m usculus vastus

skurren. Sporingen af patella m od femurkondylerne er

medialis og hasem usklerne og evt. i kom bination med

vanskelig at vurdere klinisk ligesom den såkaldte Q-vinkel

balancetræning.

(Fig. 19.71). Patientens alder kan desuden have en betyd­

Operativ behandling er forbeholdt patienter, hvor der

ning for den kliniske vurdering, idet tilstande som mb.

kan stilles en specifik diagnose, som retfærdiggør de ri­

Osgood-Schlatter ses hos yngre individer. Endelig bør m an være opmærksom på, at patologiske tilstande i hofteleddet kan manifestere sig som knæsm er­ ter. Selvom diagnostikken i mange tilfælde alene er kli­ nisk, bør røntgen og MR-scanning foretages ved langva­

sici, der er forbundet med et kirurgisk indgreb. D et kan fx dreje sig om såkaldte mus, der er løsnede brusk- eller meniskstykker i knæleddet.

Kapitel 19

Det er langtfra altid, at m an kan stille en sikker diag­ nose, men tilstande som menisklæsioner og subluksation

630

Kapitel 19

over 80 år er den radiologiske prævalens hos kvinder 60 % og hos m æ nd 40 %. D er er som ved coxarthrosis dårlig sam m enhæ ng mellem røntgenforandringer og sym pto­ mer. D er er en signifikant sam m enhæ ng m ed sm erter ved en ledspaltehøjde under 3 m m hos både m æ nd og kvinder. D er indsættes årligt 8.000 kunstige knæ i D an­ mark. Risikofaktorer for udvikling af gonartrose er tidli­ gere knæ traum er som intraartikulæ re brud, menisk- og korsbåndsskader sam t fejlvinklinger i benene i form af varus- eller valgusknæ. Systemsygdomme ender ofte op m ed slidgigt. Fedme disponerer, og rygere h ar m indre risiko end ikkerygere. Figur 19.71. Q-vinklen. K lin is k e f u n d

Symptomerne er prim æ rt belastningssmerter, mens hvi­

Knæartrose G e n e r e lt

lesm erter ikke er typisk. D er kan kom m e knæ skurren, fordi brusken er væk, hævelse og øm hed af knæet. Der vil være sm erter ved passiv bevægelse, nedsat bevægelighed,

Radiologisk slidgigt er karakteriseret ved afsm alnet

oftest m ed strækkemangel og skurren. Hvis der er øget

ledspalte, cystedannelser, sklerosering, osteofytter og i de

ledvæske, er der anslag af patella, og synovialis vil være

sværeste tilfælde deformering af knoglerne. Hos personer

fortykket.

Figur 19.72. Operativ behandling af knæartrose kan gøres ved A) knæartrose med afsmalnet ledspalte. B) og C) Ved trekammerartrose er totalt knæalloplastik indiceret (røntgenoptagelser i frontal- og sagittalplan).

O rto p æ d k ir u rg i

F o rlø b

631

UNDERBEN

Behandling H ar vægttab, stok og smertestillende behandling ingen afgørende effekt, m å patienten opereres efter en overve­

Crusfrakturer

jelse om, hvorvidt generne er så store, at patienten vil løbe

G e n e r e lt

en m indre risiko ved kirurgi. Den kirurgiske behandling

Ved en crusfraktur forstås brud på både tibia og fibula i

kan være ledbevarende, hvis der er fejlstilling af benet.

proksimale, distale metafyse eller i diafysen. I dette afsnit

Ved en osteotomi distalt for leddet, m en proksimalt for

omtales også isoleret b ru d a f tibia og fibula. Som ved

tuberositas tibiae, tages en nøje udm ålt kile ud, således at

andre brud på lange rørknogler er tvæ rbrud, evt. med

en lige linje går gennem caput femoris, midten af knæ- og

interm ediæ rt fragmen, højenergiskader som eksempelvis

ankelleddet, hvorved en mekanisk overbelastning af et

kofangerlæsioner og spiralbrud med ringe bløddelsska

ledkam m er aflastes (Fig. 19.72). Er der ingen fejlstilling,

der opstår ved fald eller ved vrid af foden. Isoleret brud

og er der slidgigt i såvel mediale som laterale ledkammer,

af tibia ses sjældent hos voksne, m en hyppigt hos børn.

indsættes en totalalloplastik.

Isoleret brud af fibula ses ved direkte traum e m od under­ benets lateralside eller som led i en pronationsfraktur i

Prognose

ankelleddet. C rusfrakturer opstået ved trafikulykker er

O pretning af en fejlstilling kan k un udsæ tte nødven­

hyppigt af sværhedsgrad 3.

digheden af en alloplastik. En knæalloplastik medfører tilfredshed hos 90 % af patienterne, og 8 % får alloplastik ken udskiftet efter 10 år. Som ved al alloplastikkirurgi er

K lin is k e f u n d

revisionshyppigheden højere hos yngre i forhold til given

Klinisk kan et barn som eneste symptom halte og være

observationstid.

øm på tibia ved en isoleret spiralfraktur, hvor fibula er intakt. I den anden ende af spektret ses en svært forpint voksen m ed et kompliceret, k o m m inut bru d m ed p e rioststrippet knogle og fejstilling, evt. med manglende distal puls og manglende bevægelighed af tæerne. Enhver crusfraktur, specielt den lukkede, kan medføre udvikling gennem blødning af foden og føleforstyrrelser. D et væ ­ sentligste sym ptom er sm erter ved passiv bevægelse af tæerne. Årsagen til smerterne er iskæmi af musklerne pga. øget tryk i ét eller flere af underbenets fire kompartmenter (dybe fleksorloge, overfladiske fleksorloge, ekstensor- og peroneuslogen) (se Fig. 19.7).

F o rlø b

Børn behandles prim æ rt konservativt ved reponering i universel anæstesi og under røntgengennemlysning. Kun 5° fejlvinkling i begge planer accepteres, mens en aksefor­ skydning op til 100 % kan hele uden fejlfunktion senere. Fejlrotation må ligeledes kun være 5°. D er anlægges en høj gips i 4-5 uger efterfulgt af en crusgågips i fire uger (Fig. 19.73). Figur 19.73. Tibiafraktur efter osteosyntese med marv­ søm.

Hos voksne og hos b ø rn , hvor stabilitet ved rep o ­ nering ikke kan opnås, osteosynteres m ed marvsøm og

Kapitel 19

af et kompartm entsyndrom. Det viser sig ved manglende

632

Kapitel 19

Figur 19.74. Epifysiolysefrakturer efter Salter-Harris.

skinneosteosyntese, mens ekstern fiksation kun anvendes ved åbne frakturer.

len frakturerer lateralt m ed knoglestykker fra m eta- og epifysen. H os voksne inddeles efter opståelsesm eka nism en som beskrevet af Lauge H ansen (Fig. 19.75).

Komplikationer

Lauge H ansen frakturerede kadaverben ved henholdsvis

Af kom plikationer ses infektioner og pseudartroser, spe­

at valgisere og varisere sam t ind- og udadrotere foden.

cielt ved distale fakturer, hvor karforsyningen lettest bliver

Ud over bruddene blev ledbåndsskaderne beskrevet, og

kompromitteret.

denne klassifikation d an n er grundlag for, hvordan et ankelbrud skal behandles. S upination-udadrotationsbruddene er de hyppigste og pronation-udadrotations-

ANKELNÆRE FRAKTURER

frakturer (PU) er de m est lumske, da de kan overses. Et PU III-brud kan have et norm alt røntgenbillede af

G e n e r e lt

ankelleddet, til trods for at fodleddet er løst, da liga

Ankelnære frakturer opstår hyppigst ved lavenergipåvirk­

m entum deltoideum og ligam entum tibiofibulare ante

ninger. Malleolfrakturer opstår ved vrid af foden i forhold

rius er læderede, og den høje fibulafraktur ses kun på

til tibia m ed ligam entrupturer til følge, fordi talus roteres

en optagelse af crus.

og vinkles i fodgaflen. Ved højenergipåvirkninger kan der opstå kom m inute distale tibiafrakturer eller calcaneus-/ talusfrakturer. De alvorligste læsioner er ledluksationer

K lin is k e f u n d

kom bineret m ed frakturer, hvor perifere kar og nerver

Er foden og anklen svært deformeret, grovreponeres, og

kan være beskadiget. H øjenergitraum er som ved fald fra

m idlertidig spisskinne giver sm ertelindring. De lettere

stor højde kan forårsage komm inute distale tibiafrakturer

frakturer grad I-II kan være vanskelige at differentiere fra

m ed stor skade på bruskfladerne. Frakturerne kaldes en

forstuvninger. Er der im idlertid direkte ossøse smerter,

pilonfraktur. Behandlingen er osteosyntese med forsøg på

taler klinikken for et brud. Man skal ikke være tilbage­

genetablering af ledfladen. Komplikationshyppigheden er

holdende m ed røntgenundersøgelse ved en traum eudløst

stor, og slidgigt udvikles altid senere.

hævet ankel og fod.

M alleolfrakturer

F o rlø b

G e n e r e lt

En lukseret fod m ed b ru d skal reponeres um iddelbart,

Inddeling

og den akutte behandling m å ikke forsinkes af en rø n t­

Hos børn inddeles frakturer efter, hvordan epifyseskiven

genundersøgelse. B ørnebrud behandles m ed reposition

er involveret (Fig. 19.74). I præ puberteten ses frakturer,

og skrueosteosyntese parallelt m ed epifyseskiven. Er det

der ikke passer ind i inddelingen, da den distale epifyse i

nødvendigt at fiksere gennem epifyseskiven, skal det

12-13-årsalderen kan være helet medialt, hvorved knog­

foretages m ed m etalpinde uden gevind, der fjernes efter

O rto p æ d k iru rg i

633

4-6 uger. Stadium 1-frakturer kan behandles m ed gips

Talusfraktur

ligesom supination-udadrotationsfrakturen type 2, hvis

G e n e r e lt

forskydningen i laterale malleol ikke er over 2 mm . Hos

Hovedproblemet ved talusfrakturer er, at trochleas over­

voksne osteosynteres m ed skrue og skinner. Ved PU-grad

flade er den brusk, der udsættes for størst belastning

III og IV sættes en skrue gennem fibula ind i tibia for

p er cm2 i kroppen. Brud, der går ind i talus’ overflader,

at holde fodgaflen samlet (Fig. 19.76). Generelt aflastes

forårsager altid sekundær slidgigt. Dertil kommer, at brud

benet i seks uger med gips og uden at støtte på foden i

gennem collum tali kan medføre læsion af karforsyningen

de første tre uger.

til corpus tali, der kan udvikle nekrose. Et b rud af talus sker ved højenergipåvirkning som ved fald fra stor højde

Prognose

med samtidigt vrid af foden.

Hos børn opstår ingen men, hvis repositionen er anato­ misk, og der ikke er sket en kompression af epifyseskive som ved Salter-Harris 5-frakturen. Hos voksne kan der

K lin is k e f u n d

opstå slidgigt, hvis m an overser fibulafrakturen og den

Klinisk kan foden præsentere sig som ved andre alvorlige

breddeøgede fodgaffel, eller behandlingen ender m ed

ankelnære skader. D er vil være sm erter ved belastning,

forkortet fibula eller roteret fibula.

hævelse og evt. diskonfiguration. Talus kan samtidig være lukseret bagud m ed kom pression af kar-nerve-bundet

Kapitel 19

i sinus tarsi. Passiv bevægelse af ankelleddet udløser

Figur 19.75. Ankelbrud efter Lauge Hansen.

634

K apitel 19

Figur 19.76. Ankelbrud SU grad IV og PU-grad IV før og efter osteosyntese. A) Malleolfraktur set forfra hos 64-årig kvinde. Supinations-udadrotation type 4. B) Sideoptagelse. C) Frakturen behandlet med skinne- og skrueosteosyn tese. D) Malleolfraktur type PU 4 set forfra hos 80-årig kvinde. E) Sideoptagelse. F) Efter osteosyntese med skinne og skruer set forfra. G) Set fra siden.

smerter. Røntgen af foden i to planer er tilstrækkeligt til en diagnose, m en er bruddet komplekst suppleres med CT-scanning (Fig. 19.77). En knogleskintigrafi efter den prim æ re behandling kan vejlede om risikoen for udvik­ ling af knoglenekrose.

Behandling Udislocerede frakturer behandles konservativt m ed vel­ form et bandage og aflastning af ekstremiteten i 6-8 uger. Viser røntgen på dette tidspunkt tegn til heling, tillades belastning med bandage i yderligere fire uger. Foreligger Figur 19.77. Domefraktur, osteokondral fraktur på ta­ lus, kan ses ved fodledsdistorsion og kan være årsagen til, at forløbet ikke går, som det skal.

den m indste forskydning, specielt ved collum frakturer reponeres bruddet åbent og osteosynteres m ed skruer i håbet om, at en osteonekrose undgås.

O rto p æ d k irurgi

635

Calcaneusfraktur G en erelt

Calcaneus kan frakturere ved fald ned på hælen. En m in­ dre epidemi ses om efteråret, hvor der renses tagrender og plukkes frugt på stiger. Frakturer inddeles i ekstra- og intraartikulæ re frakturer, og en tredje gruppe er afriv ningsfrakturer, der kan være intraartikulære. En regelret ekstraartikulær fraktur er tuber calcanei-bruddet, hvor akillessenen kan trække fragmen proksimalt. På grund af calcaneus’ tre ledfacetter vil de fleste b rud være in ­ traartikulære.

K li n is k e f u n d

Diagnosen stilles ved røntgenundersøgelse i to plan sup­ Figur 19.78. Ved calcaneusfrakturer flader calcaneus typisk ud, hvorved vinklen imellem linjerne fra øverste del af bageste ledflade til henholdsvis øverste del af tu ­ ber og øverste del af forreste hjørne mindskes (Bö hlers vinkel).

pleret med en aksialoptagelse og en skråoptagelse, hvor­ ved knogleforskydningerne i de subtalære led fremstilles. CT-scanning er nødvendig, hvis der skal osteosynteres. Bruddene opstår ved, at talus presser sig ned i calcaneus og udretter Böhlers vinkel (Fig. 19.78). Vinklen måles mel­ lem linjerne på overfladen fortil og bagtil på sideoptagelse. Patienten vil have sm erter ved belastning, hævelse

Prognose

af foden, og patognom onisk er der hæm atom dannelse i

Såvel udvikling af nekrose som slidgigt kan give indika­

fodsålen. På grund af traum ets opståelse bør rygfraktur

tion for ankelartrodese, subtalær artrodese eller ankel

udelukkes. I løbet af tim er til dage efter ulykkestilfældet

ledsprotese. Uforskudte frakturer har en god prognose.

vil foden ubehandlet hæve til en såkaldt ballonfod med

Kapitel 19

dårlig gennem blødning af huden.

Figur 19.79. A) Calcaneusfraktur med svært reduceret Bö hlers vinkel hos 43-årig mand. B) Efter operation med specialskinner og skruer. Bö hlers vinkel genskabt

636

Kapitel 19

F o rlø b

hyppigt udvikler en pseudoartrose, selvom den er ufor

D er tager tre måneder, før en calcaneusfraktur er helet.

skudt. En enkelt længdegående skrue vil få den til at hele.

Knoglen skal aflastes m ed en fodfri bandage i hele p e­ rioden. Væsentlig er anlæggelse af kompressionsforbin ding for at undgå en ballonfod. Et b ru d m ed deformeret

Tåfraktur

knogle vil give slidgigt i de subtalære led og nedsat be­

Det største problem ved tåfrakturer er, at patienterne kræ ­

vægelighed i fodroden. Vedbliver sm erter efter ét år, kan

ver en røntgenundersøgelse af tåen, selvom det ikke har

en subtalodese kom m e på tale. I forsøg på at genoprette

behandlingsmæssige konsekvenser. Behandlingen er en

ledfacetternes stilling kan osteosynteres m ed specialskin

bløddelsbandage anlagt som en spica (Fig. 19.80). M is­

ner (Fig. 19.79), m en om den sekundære slidgigt undgås

tanke om brud i storetåen b ø r dog røntgenfotograferes

er uvist.

m ed henblik på intraartikulæ re forskydninger.

FRAKTURER I M E L L E M F O D

Ligamentskader i fodleddet Distorsio pedis, på dansk forstuvning af fodled, er den

Isolerede b ru d på os naviculare, os cuboideum og os

hyppigste diagnose i en skadestue og den hyppigste

cuneiform e ses ved vridtraum er, m en ofte i forbindelse

sportsskade. De laterale ledbånd omfattende ligamentum

m ed luksationer i mellemfoden. De isolerede b ru d be­

tibiofibulare anterius, ligamentum talofibulare anterius og

handles konservativt m ed aflastning i seks uger. En vigtig

ligam entum calcaneofibulare læderes ved, at foden supi

muskel – m. tibialis posterior - hæfter på os naviculare

nerer, og talus roterer i fodgaflen (Fig. 19.81). A f Lauge

og kan rive et stykke af knoglen af, hvorpå den ikke vil

Hansens inddeling af frakturer (se Fig 19.75) fremgår det,

hele spontant. Refiksation af senen kan derfor være n ø d ­

at de lave grader af frakturtyperne kan være isolerede

vendig. Ved forskudte brud, der altid vil involvere led,

ligamentlæsioner. I og m ed at talus roteres, kan der ske

reponeres og osteosynteres.

skade i form af kondrale eller osteokondrale skader på trochlea talis hjørner.

M etatarsfraktur M etatarsfrakturer ses isoleret ved forvridninger eller som multiple frakturer ved knusningstraumer. En enkelt m e­ tatarsfraktur heler på fire uger og kræver kun bandage­ ring, hvis patienten ikke er smertemæssigt tilfreds ved at anvende rummelige stive sko. Forskudte brud reponeres og osteosynteres m ed gennemgående Kirshnertråde eller små skinner. Frakturer ved basis af 5. metatars kan være en avulsionsfraktur, da peroneus brevis hæfter på spidsen af basis. En tværfraktur ved basis kaldes en Jones-fraktur, der

Figur 19.80. Storetåspicabandage.

Figur 19.81. Ligamenter der kan læderes ved en ankel­ forstuvning.

O rto pæ dkirurgi

K lin is k e f u n d

637

Behandling

D er vil være øm hed svarende til ligamenterne, men ikke

Luksationerne og frakturerne skal reponeres og fikseres

ossøs ømhed. Desuden vil der være misfarvning betinget

med skinner, skruer eller K-tråde. Prognosen er tvivlsom,

af hæmatomdannelse og sm erter ved bevægelse af fodled­

idet artroseudvikling m ed sm erter opstår, og efterføl­

det. Hævelse og m isfarvning kan mangle, idet sportsud­

gende stivgøringsoperationer kan blive nødvendig.

øvere godt ved, at prom pte afkøling af regionen vil m ind­ ske blødningen. En undersøgelse af løshed i fodgaflen kan pga. sm erter ikke foretages i den akutte fase. Selvom der

Akillesseneruptur

ikke er ossøs ømhed, bør fodleddet røntgenfotograferes,

En ruptur af akillessenen er ofte forudgået af en længe­

ikke m indst af hensyn til lægens juridiske stilling ved en

revarende tendinit i senen. Den klassiske hændelse op­

overset knogleskade.

træder, når en m idaldrende m and spiller badm inton og pludselig fornem m er et slag m od senen bagfra, til trods for at han spiller single. Biopsier fra senevævet kan vise

F o rlø b

degenerativt senevæv, og selve overrivningsstedet kan

En vigtig initial behandling er RICE (rest, ice, com pres­

være flosset.

sion, elevation). Patienten informeres om at forsætte be­ handlingen hjemme. Der ordineres NSAID-præparater, og i svære tilfælde sættes patienten til kontrol 7-10 dage

K lin is k e f u n d

efter skade, hvor løsheden i fodgaflen kan vurderes, evt.

Typisk rum perer senen 5 cm proksimalt for tilhæ ftnin

m ed røntgenundersøgelse, hvor foden supineres kraf­

gen på calcaneus, og patienten vil klage over øm hed og

tig, og vinklen mellem talus og tibia på forfraoptagelsen

hævelse lokalt og vil ikke kunne gå på tæer. I liggende

vurderes og sam menlignes m ed den raske side. Foden

stilling vil foden kunne plantarflektere, når tåfleksorer,

skal ikke immobiliseres, men en stabiliserende ortose, der

musculus tibialis posterior og plantaris anvendes. Thom­

tillader hængselbevægeligheden i fodleddet kan anven­

sons test udføres i bugleje med fødder ud over lejekanten

des. Helingen af ligamenterne tager seks uger. Patienten

(Fig. 19.82). Lægmuskulaturen komprimeres fra siderne,

instrueres i øvelser på vippebræt for at styrke peroner

og foden plantarfleterer, hvis akillessenen er intakt. Ved

musklerne, når sm erterne tillader det.

ruptur står foden stille. Den raske side anvendes til sam ­ diagnostisk værdi.

Op til 10 % oplever kronisk instabilitet enten pga. insuf­ ficient heling af ligamenterne eller pga. læsion af de pro­ prioceptive nerver. Er der mekanisk løshed af anklen, kan den stabiliseres ved en ligamentplastik, hvor ligamenterne strammes op, eller ved en tenodese.

Luksationer i mellemfoden Luksationer i Choparts led og frakturluksationer i Lisfrancs led sker ved kraftigt vrid af forfoden. Disse skader overses ofte, da m an ved den hævede fod fokuserer på eventuelle malleolfrakturer og ikke indhenter røntgen­ undersøgelse af mellemfoden. Ved luksationer i Lisfrancs led ses samtidige frakturer i de metatarsknogler, der ikke er lukserede ved basis. Figur 19.82. Undersøgelse for akillesseneruptur.

Kapitel 19

m enligning. D enne test skal altid udføres og h ar høj

Prognose

638

Kapitel 19

F o rlø b

Kontrollerede undersøgelser viser, at kirurgisk og kon­ servativ behandling er ligeværdig. Ved konservativ b an ­ dageres crus m ed foden i 45° plantarfleksion i fem uger efterfulgt af bandagering m ed foden i neutralstilling i tre uger. Ved kirurgisk behandling samles seneenderne m ed ikkeresorberbare suturer, og bandageringstiden er den samme.

Prognose Prognosen er god, såfremt der ikke kom m er kirurgiske kom plikationer som infektion, hvor senevævet kan ne krotisere, og en seneplastik kom m er på tale. Uanset b e­ handlingsm etode forekomm er reruptur. Ved konservativ behandling kan senen blive for lang, og en calcaneusfod m ed en stejl calcaneus kan blive resultatet. Det tager ét år, før senen er stærk nok til, at sport kan genoptages.

Benforlængelse Kan m an hos børn ikke nå at stoppe væksten i det lange ben, således at ens benlængde indtræ der i udvokset alder, skal benforlængelse overvejes. Hos voksne kan benfor­ længelse eller bon etran sp o rtatio n foretages ved følger efter traumer. Princippet er at foretage en osteotom i og efterfølgende trække på callus, hvilket kaldes callotasis. M ed et eksternt fiksationsapparatur forlænger patienten selv benet ved at dreje på apparaturet. Forlængelsesha

Figur 19.83. Ankel- og subtalær dese hos 81-årig mand p å grund a f talusnekrose.

stigheden er 1 m m om dagen. Efter forlængelsen forbliver apparatet i en periode svarende til forlængelsesperioden plus nogle uger. Da er knoglenydannelsen om dannet til en rørknogle.

slidgigt opnås sm ertelindring ved artrodese, der dog altid m ed tiden vil forårsage slidgigt i de subtalæ re led. En ankeldese kan tage lang tid at ophele og m å reopereres i op til 10 % af tilfældene (Fig. 19.83).

ARTROSE I FODEN F o rlø b

Ankelled

Behandling

G en erelt

D en optimale behandling er en velplaceret ankelallopla

Artrose i ankelleddet opstår sjældent spontant. Årsagen til

stik, m en ofte m å m an samtidig rette en underliggende

artrose er følger efter ankelbrud, gentagne ankeldistorsi

fejlstilling op ved osteotomier. En ankelprotese består af

soner, som eksempelvis fodboldspillere udsættes for, føl­

en metaldel, der placeres på talus, en polypropylendel,

ger efter osteokondritter, slutstadier ved reumatoid artritis

der placeres på tibia, og mellem fladerne en glidekerne,

og andre systemsygdomme. Behandlingen er tilretning

som vil tillade små rotationsbevægelser i ankelleddet og

af fodtøj, hvor en gængesål vil nedsætte bevægelserne i

nedsæ tter risikoen for løsningen af delene fra knoglerne.

leddet under gang og derm ed aflaste leddet. Ved udtalt

Tiårsholdbarheden af en alloplastik er 85 % (Fig. 19.84).

O rto p æ d k iru rg i

639

Stivgøres det subtalære led, vil patienten få besvær med at bevæge sig i ujæ vnt terræ n. D rejebevægeligheden i fodroden vil være ophævet. På lang sigt vil ankelleddet påvirkes og udvikle slidgigt.

Øvrige led I leddene mellem cuneiformeknoglerne, os cuboideum og metatarserne, der samlet udgør Lisfrancs led, kan der også opstå slidgigt. Det ses efter frakturluksationer i led­ det. Behandlingen her er ligeledes dese. Storetåens grundled udvikler hyppigt slidgigt, p ri­ m æ rt som følge af hallux valgus. G rundleddet kan med succes deses, men det skal være i hyperekstenderet stil­ ling, så forfoden fortsat kan afvikles under gang.

FODDEFORMITETER Klumpfod G e n e r e lt

Pes equinovarus adductus er den latinske betegnelse for en klumpfod. A f navnet fremgår, hvilke ingredienser der indgår i deformiteten. Den engelske betegnelse clubfoot (køllefod) er bedre, da foden ligner en golfkølle. I D an­ m ark er incidensen blandt drenge 2%o og 1‰ blandt pi­

Øvrige led i foden G e n e r e lt

Bagfodens led om fatter ledfacetterne mellem talus og calcaneus kaldet de subtalæ re led sam t det talonavi kulære led og det kalkaneokuboidale led. De forreste led danner tilsam m en C hoparts led. Slidgigt opstår her p rim æ rt efter frakturer, hvor calcaneusfrakturen er den hyppigste årsag.

F o rlø b

Som ved andre smertegivende led kan m an også her opnå sm ertelindring ved at dese leddene, m en alt har sin pris.

Figur 19.85. Svær venstresidig klumpfod. Normal højre fod.

Kapitel

Danmark er incidensen stigende og højest i tæt bebyggede områder. Årsagen hertil kendes ikke.

19

gerne. Hos et ud af syv børn findes andre deformiteter. I Figur 19.84. A) Ankelled hos 63-årig kvinde med slid­ gigt og udslettet ledspalte. B) Ankelledsalloplastik set forfra. C) Set fra siden.

640

Kapitel 19

K lin is k e f u n d

plexidurskinne, der redresserer foden, og som i løbet af

Akillessenen er stram og bevirker spidsfod. Indersiden

de første tre levemåneder løbende tilrettes, alt eftersom

af foden er løftet og bevirker varusstilling, og forfoden

stram ningerne i foden giver sig. Herefter opereres foden

er indadført, hvilket betegnes som adduktion. Sværheds­

med forlængelse af fleksorsenerne og tibialis posterior

graden afhænger af stram heden af de tre deform iteter

senen sam t overskæring af ledkapsler. Efter gipsning i

(Fig. 19.85).

anatomisk stilling følger anvendelse af natskinner indtil treårsalderen. Ved “Ponseti-m etoden” foretages gentagne gipsan

F o rlø b

læggelser, hvor foden successivt rettes op - først redres­

Behandling

serende adduktionsfejlstillingen, dernæ st varusstillingen

U behandlet kom m er patienten til at gå på den ydre kant

og til sidst spidsfoden. Det kan være nødvendigt at for­

af foden (Fig. 19.86). To principielt forskellige m etoder

længe akillessenen operativt i lokalanæstesi. Herefter skal

anvendes. Ved “K øbenhavner-m etoden” fremstilles en

der anvendes specialfodtøj. Hvilken metode der er bedst, vides ikke, m en forældre foretrækker ikke overraskende, at m an undgår den operative behandling (Fig. 19.87).

Prognose Nødvendigheden af senere operativ behandling er 10 %. Alle opnår god gangfunktion, men ofte med nedsat ankel­ og subtalær bevægelighed. Alle vil ende op med lægsvind, der ikke kan trænes op til samme omkreds som på raske side. Senere slidgigt i foden ses.

M etatarsus varus G e n e re lt

M etatarsus varus er en m indre alvorlig foddeform itet, Figur 19.86. Ubehandlede klumpfødder hos en ung afrikansk pige.

der giver skoproblemer og kosmetiske gener. Incidensen er om kring 15‰ .

Figur 19.87. Klumpfod, der gibsbehandles efter Ponseti-metoden.

O rto pæ d k irurg i

641

K lin is k e f u n d

Røntgen viser adduktion af forfoden i tarsom etatarsal leddene, ligesom det ses ved klumpfod.

F o rlø b

Behandling Behandlingen bør påbegyndes kort efter fødslen med en plexidurskinne og m anuel udspæ nding af de stram m e tarso-m etatarsalled. Påbegyndes behandlingen sent, er det nødvendigt m ed gentagne redresserende gipsninger. I 1-2-årsalderen kan forlængelse af abductor hallucis og hos ældre b ø rn knoglekorrigerende indgreb være indiceret. B ørnene skal have sko m ed lige afskæring på medialsiden, hvilket redresserer forfoden, dvs. ikke fodformede sko!

Prognose

Figur 19.88. Calcaneusfod hos nyfødt.

Behandles det lige efter fødslen, opnås norm ale fødder.

Calcaneusfod Hos mange nyfødte kan foden dorsalflekteres, således at fodryggen ram m er forsiden af crus, og foden kan kun flektere til 0°. Det er en godartet tilstand, der bedres uden behandling i løbet af nogle uger. Forældrene instrueres dog i at udspæ nde barnets m. tibialis anterior, d er er Kapitel 19

stram (Fig. 19.88).

Platfod hos børn G e n e r e lt

Platfodethed defineres ved mindsket fodbue og derm ed et bredere fodaftryk. O p til fireårsalderen h a r bø rn et fysiologisk fedtpolster i svangen, hvilket giver indtryk af nedsat svangbue. Børn m ed platfod vil ofte have øget laxicitet af leddene ligesom forældrene.

K lin is k e f u n d

Den bløde, ikke smertegivende platfod er ligegyldig og er mere et problem for forældrene end for barnet. Foden er karakteriseret ved et valgusknæk af akillessenen vurde­ ret bagfra (Fig. 19.89). Stående røntgenoptagelser viser brud på en linje gennem længdeaksen af talus og 1. m e tatars, og der vil være en øget vinkel – over 30° – mellem

Figur 19.89. Fleksibel platfod, pes planus, hos 10-årig dreng. Stilling på tå viser bevaret medial fodbue og fri varisering af bagfod.

642

Kapitel 19

længdeakserne på talus og calcaneus såvel på forfra- som på sideoptagelsen. Beder m an barnet om at stå på tæer, hvorved m. tibialis posterior aktiveres, frem kom m er en norm al svangbue, og vinklen i akillessenen forsvinder.

F o rlø b

Behandlingen er neglekt eller sko m ed fast hælkappe. Indlæ g er sjældent indiceret, m ed m in d re platfoden skyldes en lidelse, eksempelvis spastisk lammelse eller Ehlers-Danlos’ syndrom, hvor stabiliserende kirurgi med seneflytninger eller osteotom ier kom m er på tale senere. D en sm ertevoldende stive platfod, hvor den flade svangbue persisterer ved tågang, skal udredes næ rm ere og er altid led i en overordnet sygdom.

Platfod hos voksne

Figur 19.90. Fodaftryk: A) hulfod, B) normal, C) plat­ fod.

F o rlø b

G e n e r e lt

I lette grader af den fleksible platfod er behandlingen et

Patofysiologi

indlæ g m ed svangstøtte og et m edialt løft af bagfoden

Platfodethed er en folkesygdom, hvor behandlingen

sam m en m ed sko m ed fast hælkappe. I svære tilfælde

spæ nder fra ingenting til større knoglekirurgi. Årsagen

fremstilles en ortose, der går op på crus. D en rigide plat­

kan være insufficiens af m. tibialis posterior, diabetes,

fod behandles m ed stivgøringskirurgi af de artrotiske led,

neurom uskulæ r sygdom som cerebral parese eller gene­

samtidig m ed at fejlstillingerne rettes op.

rel hyperlaxicitet, evt. kom bineret m ed fedme. Skyldes tilstanden tibialis posterior-insufficiens, starter tilstanden med tenosynovit, og senen kan evt. rumpere. Ved diabetes

Hulfod hos voksne

kan tilstanden udvikle sig dramatisk m ed kollaps af knog­

G e n e r e lt

lerne pga. neuropati, hvilket kaldes en Charcot-fod. Hos

Definition

en patient med cerebral parese udvikles en valgusfod pga.

En hulfod er karakterisert ved accentueret svangbue med

muskulær imbalance med øget tonus i peronermusklerne

øget talus-calcaneus-vinkel, varisering af hælen, prom ine

og evt. en stram akillessene. Valgusfoden kan inddeles i

rende metatarshoveder, evt. m ed kallociteter, bred forfod

den redressable og den rigide platfod.

m ed nedfald samt klotæer, da metatarsofalangealleddene m å ekstendere pga. de stejle metatarser. Årsagen kan være familiær disposition, eller det kan være led i overordnet

K lin is k e f u n d

foddeformitet (klumpfod). Hvis en cavusfod gradvist op­

K lagerne er sm erter langs m ediale fodrand, evt. m ed

står, skal der altid tænkes på, om patienten h ar en over­

hævelse langs tibialis posterior. I udtalte tilfælde kan

ordnet neurologisk lidelse, og en neurologisk udredning

der være sm erter lateralt pga. kollision mellem laterale

er påkrævet. Fødderne er ortopædkirurgens oftalmoskop.

malleol og calcaneus. Forfoden vil være abduceret, og

Det drejer sig hyppigst om Charcot-M arie-Tooths lidelse,

ses patienten bagfra, er 4. og 5. tå synlige. Kan patienten

m en cavusfoden ses også som led i syringomyeli, Frie­

stå på tæ er og genskabe en svangbue, fungerer tibialis

drichs ataksi og poliomyelitis eller som følge af et kom

posterior, og foden er fleksibel. Er det ikke tilfældet, kan

partm entsyndrom på crus.

der være artrose imellem flere led, og foden kaldes rigid platfod (Fig. 19.90).

O rto p æ d k ir u rg i

643

K li n is k e f u n d

der er øget vinkel mellem 1. metatars og 1. tå. På grund

Initialt vil patienterne klage over problem er m ed fodtøj

af tryk på metatarshovedet kom m er der sm erter og ir­

svalg. Den høje vrist og brede forfod kræver større sko,

ritation svarende til bursaen. Efterhånden vil 1. tå trykke

end fodlængden tilsiger. K lotæerne får tryk fra skoens

på 2. tå, der kan blive overliggende (Fig. 19.91).

overlæder. Skoene slides hurtigt og mest på den laterale del. Der kommer smerter svarende til metatarshovederne. Som ved en platfod kan deformiteten være fleksibel eller

F o rlø b

rigid. D enne skelnen vurderes ved at inspicere varus

Hvis et råd om fornuftige sko m ed plads til tæ erne og

stillingen af calcaneus bagfra. En 2 cm tyk plade lægges

hvis et indlæg m ed forfodspelotte til afhjælpning af det

under hæl og laterale fodrand. Ophæves varusfejlstillin

ofte tilhørende forfodsnedfald ikke hjælper, opereres

gen ved, at de mediale metatarshoveder synker ned, er

m ed lateral forskydningsosteotomi af 1. metatarshoved.

foddeformiteten fleksibel.

En resektion af proksim ale del af grundphalanx eller fjernelse af knysten alene er ikke tilstrækkeligt. Inden operation skal artrose i grundleddet udelukkes ved rønt­

F o rlø b

genundersøgelse.

Behandling Behandlingen afhænger af ætiologien og sværhedsgraden. Drejer det sig om en progredierende neurologisk lidelse,

Hallux rigidus

skal patienten følges. Er deformiteten fleksibel, behandles

Hallux rigidus er en tilstand, hvor bevægeligheden i sto

m ed skotilretninger i form af en lateral kile i sålen og

retåens grundled er nedsat og udløser sm erter ved bevæ­

ved metatarsalgi en tværpelotte lige bag m etatarshove­

gelse. U nder afslutningen af standfasen ruller foden hen

derne til trykaflastning. Er det en rigid hulfod, foretages

over forfoden, og storetåen dorsalflekteres.

seneflytninger kom bineret m ed osteotomier, der retter fejlstillingerne op. K li n is k e f u n d

Prognose

Smerter ved passiv dorsalfleksion af grundleddet. G rund­

O pstår artrose, må m an ty til artrodeseoperationer, der

leddet er evt. artrosepræget m ed palpable osteofytter.

pga. efterfølgende bevægeindskrænkninger kan give se­ Kapitel 19

kundæ re gener fra nærliggende led.

Hallux valgus G en erelt

Halux valgus kaldes i folkemunde en storetåsknyst. Kny­ sten er i realiteten blot en prominerende caput på 1. m eta tars, da storetåen sublukserer i grundleddet. Den gængse opfattelse er, at vinklingen opstår pga. spidse sko. Lidelsen ses hyppigst hos kvinder, og den ses ikke hos folkeslag, der går barfodet. Hvis man fjerner 2. tå, hvilket er forbudt, vil der altid opstå en hallux valgus. Der er imidlertid også en familiær disposition.

K li n is k e f u n d

D er vil være sm erter svarende til forfoden ved gang og specielt svarende til bursaen. Forfoden kan være bred, og

Figur 19.91. Hallux valgus. Valgusstilling af første tå med irritation over medialsiden af første grundled og som h e r ved udtalt fejlstilling hammertådannelse a f an­ den tå, fordi første tå presser på denne.

644

Kapitel 19

F o r lø b

Sm ertelindring kan opnås ved at udstyre fodtøjet m ed en forfodsgænge, således at bevægeudslagene i forfoden nedsættes. Bevægeligheden kan bedres ved kirurgi. Den øverste del af caput på 1. metatars mejsles af, hvorved im ­ pingem ent ved bagudbøjning undgås. Drejer det sig om svær slidgigt, stivgøres leddet i let dorsalflekteret stilling.

Tådeformiteter G e n erelt

Tådeformiteter er oftest led i andre foddeformiteter. Der skelnes mellem en ham m ertå og en klotå. Hertil kom m er skæve tæer, der trykker på de hosliggende tæer.

F o r lø b

Hos børn ses curling toes, hvor tæ erne ligner små rejer og er en miniudgave af klotæer. Behandlingen er prim æ rt neglect. Nyfødte kan have overliggende tæer, hvor foræl­ drene instrueres i at anlægge en redresserende papirtape om kring tåen og de nærliggende tæer. En ham m ertå kan enten være m ed fleksionskontrak tu r af yderleddet, hvor behandlingen er overskæring af fleksorsenen distalt på tåen eller stivgøring af yderleddet. Er m ellemleddet flekteret og yderleddet ekstenderet, er behandlingen resektion af mellemleddet, hvorved tåen rettes op, og leddet stivgøres (Fig. 19.92). Generelt gælder det, at kirurgi kun kom m er på tale, hvis patienten ikke afhjælpes m ed fornuftigt fodtøj, der giver plads til deformiteterne.

Figur 19.92. Hammertåoperation. A) Resektion af led­ det. B) Sutur.

Kapitel 20

Neurologi og neurokirurgi Jannick Brennum & Grethe Andersen

VASKULÆRE S Y G D O M M E

være erhvervsaktive, 30 % under 65 år, og 35 % vil være over 80 år ved første apopleksi. Cirka 40.000-50.000 d an­

Apopleksi og TCI

skere lever med følger efter apopleksi. Antallet er stigende pga. bedret overlevelse efter apopleksi de senere år samt den stigende andel af ældre i befolkningen. Apopleksi

N øglepunkter

er den væsentligste årsag til erhvervet handicap blandt

•

voksne.

K ardinalsym ptom et ved apopleksi er akut indsættende fokalt funktionstab betinget af iskæmi.

•

• •

Subaraknoidal hæmoragi (SAH) er en under­

Æ tiologi og patofysiologi D er er ingen lagre af energi i hjernen, som derfor er af­

gruppe af apopleksi, hvor kardinalsymptomet

hængig af konstant tilførsel af ilt og glukose via blod­

er akut indsættende svær hovedpine.

banen. Hvis blodflow afbrydes, indtræ der der i løbet af

Akut udredning og behandling forbedrer pro­

få m inutter svigtende neuronaktivitet i det berørte kars

gnosen.

forsyningsområde med tab af den tilhørende funktion.

Tværfaglig behandling og god organisation er vigtig.

De akutte symptomer dækker både over et egentligt infarkt i hjernen, hvor neuronerne er gået til grunde pga. ekstremt nedsat blodgennem strøm ning (under 20 % af poperfusion, hvor neuronerne har bevaret m em branpo­

Apopleksi er en klinisk diagnose, der hviler på følgende

tentiale, m en ikke kan udsende elektrisk aktivitet (den

tre kriterier:

iskæmiske penum bra). D en iskæmiske penum bra kan

1. Akut indsættende fokale (eller globale) neurologiske

begrænset tid. Hvis blodforsyningen ikke genoprettes, vil

kun opretholdes ved hjælp af kollateral blodforsyning i udfaldssymptomer, 2. der varer mere end 24 tim er og 3. m est sandsynligt er forårsaget af en vaskulær p ro ­ blemstilling. TCI (transitorisk cerebral iskæmi): symptomer varer u n ­ der 24 timer.

Forekomst Der forekommer hvert år i D anmark 12.000 nye apoplek­ sier, 4.000 recidivapopleksier og 4.000 TCI’er. Hyppighe­ den af apopleksi stiger med alderen. Således vil kun 15 %

Figur 20.1. MR-scanning. A) Okklusion af højre a. cere­ bri media. B) Akut diffusionsvægtet læsion (infarkt). C. Større iskæmisk penumbra rundt om infarktet. D. Slutin farkt (en måned) efter vellykket trombolysebehandling.

Kapitel 20

norm alt), og om kringliggende om råder m ed svær hy­

Definition

646

Kapitel 20

blodgennemstrømningen falde og infarktet brede sig ind i

De typiske og mest sandsynlige årsager til apopleksi af­

den iskæmiske penum bra. D et sker som hovedregel i det

hænger af patientens alder, og derfor er udredningspro

første døgn. Apopleksi er således en dynam isk tilstand,

gram m erne forskellige for børn, unge, m idaldrende og

hvor der sker et gradvist neurontab i de første tim er og

ældre patienter (Tabel 20.1). D en hyppigste årsag til iskæmisk apopleksi er atero

døgn (Fig. 20.1). Blodforsyningen kan svigte som følge af:

trom bose, og derfor vil mange apopleksipatienter have

en cirkulerende blodprop (emboli) fra præcerebrale

andre m anifestationer af generaliseret aterosklerose, fx

kar, aortabuen eller cor

iskæm isk hjertesygdom eller claudicatio interm ittens.

en stenose eller okklusion af en cerebral arterie pga.

De hyppigste årsager til ICH er hypertension og cerebral

aterosklerose

am yloid angiopati, m ens SAH hyppigst ses fra aneuris

•

sm åkarssygdom, hvor perforantarterierne ram m es,

mer.

•

intracerebral blødning (prim ær intracerebral hæ m o

• •

ofte pga. hypertension

•

ragi (ICH))

K lin is k e f u n d

subaraknoidal blødning fra et bristet aneurisme.

S ym pto m e r

Kernesymptomerne er pludseligt opståede halvsidige lam­ melser, følelsesløshed, styringsbesvær, synsfeltstab eller

Fordelingen af apopleksityper

kognitive udfald, fx afasi. Hvis iskæm ien ram m er hjer­

•

Iskæmisk apopleksi 85 %

nestam m en, kan sym ptom erne dog være bilaterale eller

•

Embolisk apopleksi 2 5 %

krydsede m ed facialisparese i den ene ansigtshalvdel og

•

Stenose/okklusion af stort kar 3 5 %

parese i den m odsatte kropshalvdel. Patienterne er i star­

•

Småkarssygdom 2 5 %

ten fuldstændig vågne uden ledsagende hovedpine, m en

•

Intracerebral hæ m oragi 10 %

kan have svært ved at tilkalde relevant hjælp pga. det akut

•

Subaraknoidal hæ m oragi 5 %

indsættende handicap. Kredsløb og respiration er stabile i den akutte fase, og det er sjældent, at m an dør akut af

Tabel 20.1. De hyppigste årsager til apopleksi i forskellige aldersgrupper. Yngre patienter

Midaldrende patienter

Ældre patienter

Dissektion: a. carotis interna a. vertebralis Kardioemboli: Persisterende foramen ovale Kardiomyopati Klapabnormiteter Trombofili: Lupus antikoagulans Migræne P-piller/graviditet Puerperium Vasculitis Karanomalier: AVM (se nedenfor) Misbrug Arvelige apopleksier: CADASIL*

Aterotrombose: Rygning Dyslipidæmi Usund levevis Genetiske faktorer Stenose præcerebralt: a. carotis interna a. vertebralis Intracerebral stenose Hypertension Kardioemboli: Hjerteinsufficiens AFLI Diabetes mellitus type 2

Kardioemboli: Atrieflimren Hjerteinsufficiens Klapsygdom Multiple præ-og intracerebrale stenoser: Hypoperfusion og tromboembolier Udbredt småkarssygdom: Hypertension og leukoariose Diabetes mellitus

* CADASIL: cerebral autosomal dominant angiopati med subkortikale infarkter og leukoencefalopati.

N eurologi og neurokirurgi

apopleksi, m edm indre det drejer sig om en IC H med

647

sidegrenene til a. basilaris i hjernestamm en eller i ende­

gennem brud til ventrikelsystemet eller SAH. Ved store

arterierne subkortikalt (Fig. 20.2). Symptomerne fra et

iskæmiske infarkter bliver patienten tiltagende bevidst

lakunæ rt infarkt er overvejende m onosym ptom atiske,

hedssvækket efter det første døgn pga. ødem udvikling i

dvs. inddrager kun motoriske eller sensoriske funktions­

infarktområdet. I ødemfasen ses faldende bevidstheds-

tab, og er ofte af begrænset udbredning, fx kun ansigtet

niveau som følge af det forhøjede intrakranielle tryk, og

eller kun arm og ansigt.

dødeligheden pga. inkarceration er da stor.

De større intracerebrale arterier forbindes på hjernens

Ved infarkter i venstre hjernehalvdel forekom m er

underside gennem circulus Willisi (Fig. 20.3). D et sikrer

afasi ofte sam tidigt m ed hem iparesen i højre side. Ved

blodforsyningen til hjernen, selvom ét eller flere præce­

infarkter i højre hjernehalvdel ses neglect og anosognosi

rebrale arterier okkluderer. A f sam me grun d kan man

(se nedenfor).

operativt fjerne svær åreforkalkning i a. carotis interna,

Symptomerne ved en iskæmisk apopleksi og en ICH

m ens m an afklem m er karret for at opnå blodtom hed.

er principielt ens og er ikke tilfældige, men skyldes tab

Blodforsyningen ipsilateralt kom m er da blot fra den

af funktion svarende til den involverede arteries forsy­

modsatte hemisfære eller fra det bageste kredsløb. O k

ningsområde. Symptomer og scanningsfund skal passe

klusion af et intracerebralt større kar, fx a. cerebri media,

sammen. Hvis det ikke er tilfældet, m å man overveje, om

medfører store hemisfæreinfarkter m ed en kombination

der kan være tale om en anden diagnose. Cirka 25 % af

af motoriske, sensoriske og kortikale symptomer (fx afasi

patienter, der indlægges på mistanke om apopleksi, fejler

eller neglect).

noget andet. TCI-tilfælde i dagene eller ugerne før apopleksi ses hos ca. 15 % og er de eneste forvarslingssymptomer. TCI-tilfælde bø r derfor altid føre til akut udredning i profylaksen m od apopleksi. Lakunære infarkter betegner sm å infarkter af højst 1,5 cm (lakuner), der er lokaliseret til forsyningsområ­ det af de små perforantarterier i basalganglieområderne,

Figur 20.2. Perforantarteriernes forsyningsområder. A) Superficielle endearterier. B) Dybe perforantarterier fra a. cerebri media. C) Dybe perforantarterier fra a. cerebri anterior. D) Sidegrene til a. basilaris.

Figur 20.3. Circulus Willisi.

648

Kapitel 20

De typiske symptomer fra det bageste kredsløb er sympto­

færdigheder som fx at børste tæ nder eller rede hår. Denne

m er fra hjernestammen, dvs. kranienerveudfald kombine­

form for apraksi forekom m er ofte sam m en m ed afasi og

ret m ed krydsede motoriske eller sensoriske sym ptom er

er knyttet til skader i den dominante hemisfære. En anden

eller ataksi (cerebellum) eller symptomer fra occipitallap

form for apraksi opstår pga. rum -retningsforstyrrelser og

perne (hemianopsi) og thalamus (hemisensoriske udfald).

kaldes konstruktionsapraksi og ses ved skader i den n o n -

Objektiv undersøgelse

på og kan have svært ved at orientere sig i rum m et eller

Der udføres en systematisk undersøgelse af bevidstheden,

trafikken.

dom inante hemisfære. Patienten har svært ved at tage tøj

orienteringen, sproget og opm ærksom heden. Kraniener

N eglect er som regel venstresidig og betegner en

vefunktioner undersøges. Det motoriske og det sensoriske

defekt opfattelse af den ene halvdel af egen krop og det

system i ansigtet og på ekstrem iteterne noteres, h eru n ­

omgivende rum på den specielle måde, at disse halvdele

der registreres refleksforhold over albue, håndled, fingre,

negligeres. Ting i venstre synsfelt overses, selvom synet

knæled og ankelled samt plantarrefleksen. Kraftudfoldelse

er norm alt, patienten tager ikke tøj eller sko på venstre

vurderes efter et gradueringssystem fra norm al (styrke

side, taber ting ud af venstre h ånd og kan ligefrem få et

5) til paralyse (styrke 0). Tonus vurderes over de større

frem m ed forhold til venstre arm. En patient m ed neglect

led som nedsat eller øget. D en supranukleære parese (1.

m å selvsagt ikke køre bil, selvom førligheden i øvrigt er

neuronparese), der opstår efter apopleksi, er karakterise­

intakt.

ret ved tonusøgning og flekteret, indadroteret arm (kort arm ) sam t langt stift ben under gang.

Anosognosi er en nedsat eller manglende sygdomser­ kendelse. Dette sym ptom er især udtalt i den akutte fase

Den sensoriske funktion vurderes for berøring, stik og

og ledsager ofte en skade i højre hemisfære. Symptomet

termsans. Følesansen kan være nedsat eller abnorm . Ved

er m ed til at forsinke indlæggelse ved akut apopleksi,

en abnorm følesans forstås, at en berøring fx føles som

fordi patienten ikke reagerer adækvat. I det m est udtalte

smerte eller kulde som varme. Endelig vurderes ataksi, fx

tilfælde benæ gter patienten at være paretisk.

ved at bede patienten om at føre pegefingeren til næsen (finger-næse-forsøg) og hælen til knæet (knæ-hæl-forsøg)

Parakliniske undersøgelser

m ed åbne og dernæ st lukkede øjne. Bevægelsen virker

En CT- eller M R-scanning er obligatorisk ved mistanke

ituhakket eller skyder over det term inale mål ved ataksi.

om apopleksi for at udelukke differentialdiagnose. Hvis

Hvis patienten kan gå, er en gangundersøgelse meget

årsagen til apopleksien er en ICH, ses det tydeligt på både

informativ, idet pareser, styringsbesvær eller balancepro­

en CT- og en MR-scanning, m ens en iskæmisk apopleksi

blem er let kan erkendes.

norm alt ikke giver forandringer på CT de første tim er

De kognitive sym ptom er beskrives i grove træk:

efter sym ptom debut. En M R-scanning viser straks efter

Afasi er betegnelsen for en læsion, d er ram m er

sym ptom debut de om råder af hjernen, der er ram t, og

sprogom rådet i den dom inam te hem isfære, som regel

hvor der efterfølgende udvikles et infarkt (substanstab).

den venstre. Afasien inddeles i ikkeflydende afasi m ed

Infarkter i det bageste kredsløb kan være svære at se på

manglende eller svært nedsat ordproduktion (frontallap­

en CT-scanning, og sådanne patienter kan m ed fordel

pen) og flydende form er (temporallappen) m ed bevaret

undersøges m ed MR.

sprogmelodi, men forvanskede eller forkerte ord, der ikke

Ved symptomer fra det forreste kredsløb (fra a. carotis

giver mening. Patienterne har også impressive vanskelig­

interna) skal der foretages ultralydsscanning af caroti

heder, så de ikke forstår tiltale og ikke kan efterkomme

derne m ed henblik på stenoser. Embolikilde fra hjertet

simple opfordringer. Som regel er læse- og skriveevnen

kan dels være strukturelle forandringer, der afsløres ved

også læderet, og den manglende kommunikation kan ikke

stetoskopi eller en ekkokardiografi, dels rytmeforstyrelser,

afhjælpes ved fx at give patienten en computer. Regneev

især hjerteforkam m erflim ren (atrieflimren), som fanges

nen kan være skadet samtidig. Ofte er der nogen grad af

på ekg, telem etri eller ved Holter-m onitorering.

bevaret rem setale og spontantale.

A kutte blodprøver afslører tegn på andre m edicin­

Apraksi er en tilstand, hvor patienten trods norm al

ske sygdomme (infektionsparametre, hæmoglobin, nyre­

m otorisk funktion ikke kan foretage indlæ rte praktiske

funktion, blodsukker, stofskifte og koagulationsfaktorer).

N eurologi og n eu rokirurgi

Dagen efter indlæggelsen foretages fasteblodsukker- og

649

Emotionelle symptomer og depression forekommer

lipidprofil.

hyppigt og kan behandles effektivt med antidepressiva. De

Differentialdiagnoser

gråd eller grådlabilitet ved emotionelle påvirkninger er

fleste af disse sym ptom er opstår um iddelbart. Patologisk Hjernetumor og epileptiske anfald med Todds parese (for­

en direkte følge af den cerebral skade og m å ikke fejlag­

bigående lam m else i den ene kropshalvdel). M igræne

tigt opfattes som et tegn på depression. Patologisk gråd

m ed aurasym ptom er kan forveksles hos yngre voksne.

og depression er begge tilstande, der opstår som følge

Ved persisterende sym ptom er og norm al scanning må

af ubalance i de transm ittersystem er i hjernen, der re­

som atiseringstilstand eller stressrelaterede sym ptom er

gulerer grådrefleks, humør, oplagthed, kognition, søvn

overvejes.

og energi. På grund af nedsat funktion af især transm it­ teren serotonin bliver patienten mere sårbar og har ikke den vanlige robusthed til at takle modgang. Behandling

F o r lø b

m ed SSRI (serotoningenoptagelseshæ m m er) frem m er

Behandling af iskæmisk apopleksi

rehabiliteringsprocessen og bruges som første valg ved

Intravenøs trombolyse og trom bektom i (mekanisk fjer­

grådlabilitet og depression.

nelse af trom ben via kateter ført op gennem lysken) er D en akutte trom bolysebehandling virker ved, at chancen for h urtig genetablering af blodforsyningen

Sekundær profylakse Samtidig m ed den initiale akutte behandling starter pro­ fylaksen m od nye blodpropper.

øges, hvorved infarktet begrænses, og det resulterende

Som standard påbegyndes blodfortyndende be­

handicap mindskes. Bivirkning af behandlingen er en

handling m ed acetylsalisylsyre, så snart en scanning har

øget blødningsrisiko, og derfor gives behandlingen kun

udelukket en blødning. Ved atrieflim m er påbegyndes

på særlige trombolysecentre m ed skærpede sikkerheds­

antikoagulationsbehandling m ed K -vitamin-antagonist

krav til organisationen og specialuddannet personale.

inden for to uger, m edm indre der er kontraindikationer

Behandlingen skal gives inden for fire en halv time, og

herimod.

patienten skal forud være selvhjulpen, dvs. ikke dement.

Blodtrykket skal monitoreres, og blodtrykssænkende

D er må ikke være tegn på udbredte akutte infarktforan

behandling overvejes til alle patienter under 75 år med

dringer på hjernescanningen. Hvis skaden allerede er sket, er der ikke hjernevæv, som kan reddes, og risikoen for,

blodtryk over 130/80 m m H g. Ved alder over 80 år er den optimale grænse formentlig højere (150/80 mmHg).

at der tilstøder en intracerebral hæmoragi, er da for stor.

Behandlingen påbegyndes forsigtigt og justeres over nogle

Patienten må ikke have andre sygdomme, der øger blød

måneder via egen læge, indtil et passende blodtryksniveau

ningsrisikoen, nylige større operationer (tre m åneder),

opnås.

eller for højt blodtryk (over 185/110 mmHg). Blodtrykket

Kolesterolsænkende behandling skal tilbydes alle med

kan evt. sænkes forsigtigt. Behandlingen gives som en

fastende kolesterol over 4,5 m m ol/l. Behandlingen skal

infusion over en time under tæ t klinisk m onitorering af

monitoreres og justeres af egen læge efter udskrivelsen.

neurologisk status (status registreres ved hjælp af stan­

Ved carotisstenose overvejes kirurgisk fjernelse (se s. 528).

dardiserede scoresystemer). Ved carotisstenose m ed stenosegrad over 50 %

Der skal interveneres over for rygning, fedme, kost og fysisk inaktivitet. D er findes skriftlige vejledninger,

foretages carotisendarterektom i subakut (få dage efter

som kan udleveres. Inform ation om betydningen af livs

TCI, m en venter to uger ved lidt større infarkter) som

stilsfaktorer kan m ed fordel gentages ved kontrolbesøg

profylakse m od ny apopleksi, m edm indre infarktet er

efter udskrivelsen.

maksimalt. Tværfaglig indsats organiseret i apopleksiafsnit re­

Behandling af intracerebral hæmoragi

ducerer såvel m ortalitet som handicap og virker på alle

Den vigtigste akutte behandling er forebyggelse af reblød

apopleksipatienter uanset sværhedsgrad af apopleksien

ning eller progredierende sivblødning, der forekommer

eller patientens alder.

hos 30 % i det første døgn. Ved iatrogen blødning (mare-

Kapitel 20

en ny behandling, der skal iværksættes hurtigst muligt.

650

Kapitel 20

van) gives K-vitamin og evt. frisk frosset plasma eller pro

længere rehabiliteringsforløb, hvorefter de kan udskrives

trom binkom plekskoncentrat. Akut blodtrykssænkende

til hjem m et, evt. m ed behov for supplerende am bulant

behandling kan muligvis forebygge reblødning. D er kan

træning.

startes profylakse m od dyb venetrombose på andendagen

Den mest frygtede konsekvens af apopleksi er ændring

hos im mobiliserede patienter. På længere sigt forebygger

af personligheden pga. en læderet kognition og døm m e­

blodtrykssænkende behandling nye hæmoragier.

kraft (vaskulær demens) sam t psykiske sym ptom er m ed

O peration af superficielt beliggende store blødninger

depression, angst og apati.

kan være livreddende, m en der er indtil videre ikke evi­

Yngre erhvervsaktive patienter b ør tilbydes n eu ro ­

dens for, at behandlingen medfører bedret funktionsni­

psykologisk opfølgning efter 2-3 m åneder m ed henblik

veau. Ved udvikling af hydrocephalus kan der anlægges

på udredning for persisterende kognitive handicap og

eksternt dræn, og intraventrikulæ r trombolyse kan evt.

vejledning i genoptagelse af erhverv. D er vil i mange

anvendes.

tilfælde være behov for nedsat arbejdstid og skånehensyn pga. problem er m ed hurtig udtræ tning og støjoverføl

Prognose

som hed sam t nedsat arbejdstempo. Undersøgelser viser,

D ødeligheden i første m åned efter apopleksi er samlet

at kun ca. 50 % genoptager erhvervsarbejde helt eller

under 15 %, m en højest for ICH (40 %). Risikoen for

delvist.

progredierende apopleksisymptomer i første sygdomsuge

Ved udskrivelsen skal der tages stilling til, om patien­

er 10 %, og yderligere 10 % får recidivapopleksi inden for

ten skal pålægges et forbud m od at køre bil. Det afgøres

de første tre måneder. Herefter falder risikoen for en ny

ud fra retningslinjer udarbejdet af Sundhedsstyrelsen.

apopleksi til ca. 5 % årligt. D e fleste apopleksipatienter (55 %) kan udskrives selvhjulpne inden for én uge efter indlæggelsen. Cirka

Sinustrombose

15 % kom m er på plejehjem, og resten har et kortere eller

Trom bosering af hjernens vener er langt m indre hyppig end de arterielle tromber. Symptomerne på sinustrom ­ bose adskiller sig ved at have en længere prodrom al fase m ed hovedpine. D ebutsym ptom kan være kram p ean ­ fald eller fokal neurologiske sym ptom er ved blødning og ødem ind i hjernevævet svarende til dræ neringsom rådet for den trom boserede sinus. Atypisk beliggende b lø d ­ ninger u d m od kalvariet og anam nese m ed hovedpine b ø r lede tanken hen på sinustrom bose. Årsagen til si­ nustrombose er infektion, traumer, koagulopatier (Faktor VLeiden-m utation), orale kontraceptiva og graviditet. Lo­ kalisationen er oftest sinus sagittalis superior. Diagnosen stilles ved en CT- eller MR-angiografi m ed venøs fase, hvor der kan konstateres manglende fyldning af det af­ ficerede kar (Fig. 20.4). Behandlingen i den akutte fase er lavmolekylært he­ parin efterfulgt af K -vitam in-antagonist i 3-6 m åneder og elim ination af den udløsende årsag om muligt. Ved m anglende effekt og faldende bevidsthed kan der in fun deres trombolyse via kateter indlagt i sinus. Prognosen er generelt god.

Figur 20.4. MR viser trombose af sinus sagittalis supe rior helt posteriort og sinus rectus (pile).

N eurologi og n eurokirurgi

Aneurismatisk subaraknoidal blødning (SAH)

651

K lin is k e fu n d S ym pto m er

SAH adskiller sig fra de øvrige apopleksiformer ved, at kernesymptomet her er en perakut voldsom hovedpine

N øglepunkter

(som et slag), der ofte er ledsaget af bevidsthedspåvirk

•

Aneurismatisk SAH er en akut behandlings-

ning. Ved svær SAH stiger det intrakranielle tryk (ICP)

krævende sygdom.

op m od m iddelarterietrykket (M AP), hvilket betyder,

•

Ubehandlet er der stor risiko fo r reblødning.

at det cerebrale perfusionstryk (CPP) bliver kritisk lavt

•

Karspasmer er hyppige og kan medføre varige

m ed svært reduceret blodgennem strøm ning i hjernen til

neurologiske deficit eller død.

følge. Varigheden af lavt CPP er væsentlig for progno­ sen. Er CPP kritisk lavt i længere tid, dør patienten i den akutte fase. A neurism eblødning kan give anledning til

Definition

parenkymatøse blødninger (ICH) med tilsvarende fokale

Subaraknoidal blødning (SAH) er en blødning lokaliseret

neurologiske udfaldssym ptom er. Epileptiske anfald er

mellem arachnoidea og pia mater.

ikke sjældne i den tidlige fase efter SAH, evt. i forbindelse med selve blødningen.

Æ tio lo g i og patofysiologi

Aneurismatiske udposninger er typisk lokaliseret svaren­ de til de cerebrale kars delingssteder, eller hvor kar har bratte retningsændringer (hvor væggen af karret udsæ t­ tes for stress af blodstrøm men). Det skønnes, at ca. 2-4 % af befolkningen har cerebrale aneurismer. Der er dog kun en meget lille andel af dem, der får SAH. Incidensen er ca. 10/100.000/år i Danmark. Efter en aneurismeblødning er risikoen for reblødning særligt høj de første 6-12 timer (ca. 6 %), derefter falder blødningsrisikoen til ca. 2 % per dag for de følgende dage. Ubehandlet er blødningsrisikoen ca. 50 % over de første fem m åneder efter en blødning. Cirka halvdelen dør af en aneurismeblødning, ca. 20 % af patien­ ter med aneurism eblødning restitueres så godt, at de kan genoptage deres erhverv fuldt ud. Ud over de umiddelbare Kapitel 20

skader ved blødningen og risikoen for reblødning er u d ­ viklingen af iskæmiske skader af stor betydning for pro­ gnosen. Der er flere årsager til iskæmiske skader; i daglig tale benyttes samlebetegnelsen vasospasmer af historiske årsager. Risikoen for at udvikle iskæmiske skader i form af cerebrale infarkter er relateret til mængden af blod i sub araknoidalrummet. Cirka 20 % udvikler klinisk betydende iskæmiske problemer, der medfører neurologiske deficits eller død. Forløbet kan endvidere være præget af kardio pulmonale problemer udløst af den cerebrale sygdom (pri­ m æ rt arytmier og neurogent lungeødem) samt betydelige elektrolytforstyrrelser. Familiær ophobning af cerebrale aneurism er ses for en lille andel af aneurismer. Hvis to el­ ler flere førstegradsslægtninge har cerebrale aneurism er anbefales familiær screening.

Figur 20.5. CT-scanning med svær SAH og et min­ dre intracerebralt hæmatom i højre frontallap fra et a. communicans anterior-aneurismebrist.

652

Kapitel 20

handling er aflukning af aneurism et ved påsættelse af en titanium klip hen over aneurismehalsen. Alle aneurism er kan nås via hjernens naturlige spalterum (fissurer). Den radiologiske behandling er coilembolisering. D er føres et kateter fra a. femoralis frem til aneurism et. Via dette kateter indføres små platiniumcoils i aneurismesækken, der på denne måde lukkes indefra. Valget af teknik (klip/ coil) afhænger af aneurism ets form og lokalisation. Hydrocephalus. SAH kan medfører hydrocephalus, der er en tilstand, hvor hjernevæsken pga. blodtilblan ding ikke kan cirkulere som norm alt. Da produktionen af hjernevæske fortsætter, stiger trykket i hjernen som Figur 20.6. CTA med aneurisme ved a. communicans anterior.

følge af øget mængde hjernevæske. Hydrocephalus afla­ stes ved anlæggelse af et eksternt dræ n via borhul i højre frontalregion ind i højre lateralventrikel, der senere kan skiftes til en perm anent ventrikuloperitoneal shunt.

Parakliniske undersøgelser

Vasospasmer. Iskæmiske problem er optræ der m ed

Prim æ rt diagnosticeres m ed CT-scanning (Fig. 20.5), så­

størst hyppighed mellem 6. og 14. dag efter SAH. Ruti­

fremt anam nesen tyder på SAH, m en hvis en sådan ikke

nemæssigt behandles alle patienter m ed SAH m ed cal­

kan erkendes på CT-scanning, da gennemføres lum bal

ciumantagonist, der reducerer iskæmiske komplikationer

punktur efter 12 timer. Årsagen til, at m an skal vente 12

(virkningsmekanism en er ikke kendt). N år vasospasmer

timer, er, at blodet i subaraknoidalrum m et på disse 12

er udviklet, kan de behandles medicinsk m ed øgning af

tim er er påbegyndt nedbrydning. Ved at analysere for

blodtrykket (inotropika). Endvidere anvendes eksperi­

nedbrydningsprodukter (prim ært bilirubin) kan man dif­

m entel behandling m ed intraarteriel injektion af vaso

ferentiere mellem en SAH og blodtilblanding i forbindelse m ed lum balpunkturen.

dilaterende stoffer i de kargebeter, hvor der er spasmer, eller m ed ballondilation af spasmerne.

Hvis der identificeres en SAH, skal patienten overflyt­ tes til neurokirurgisk afdeling. D er fortsættes udredn in ­ gen m ed en karundersøgelse, typisk en CT-angio eller en

Vaskulære malformationer

digital subtraktionsarteriografi (DSA) (Fig. 20.6). Hos ca. 15 % af patienterne findes der ingen blødningskilde. Det

N øglepunkter

kan skyldes trombemasser i aneurismet, hvorfor undersø­ gelsen hos disse patienter gentages efter 10 dage. Ved den

•

venøse m alform ationer (AVM) og kavernøse

såkaldte benigne perimesencefale SAH, hvor der kun er

angiomer (CA).

blod um iddelbart foran mesencephalon og i den centrale del af fissurerne, er blødningskilden ukendt. Den antages at være venøs.

De hyppigste klinisk relevante er a rterio­

•

S ym ptom er o ptræ der prim æ rt enten som epilepsi eller ved blødning.

Differentialdiagnoser SAH kan ses ved traum er, arteriovenøse m alform atio­

G en erelt

ner (AVM), AV-fistler og som perimesencefal SAH (se

Definition

ovenfor).

Vaskulære m alform ationer er medfødte eller udviklede karmisdannelser.

Behandling af subaraknoidal blødning Behandling af cerebrale aneurism er er et joint venture mellem neurokirurger og radiologer. D en kirurgiske b e­

Neurologi og n eurokirurgi

653

Forekomst Incidencen af symptomatisk AVM er ca. 1/100.000/år og for CA ca. 0,5/100.000/år.

Ætiologi og patofysiologi AVM’e r er medfødte karmisdannelser, der kan variere i størrelse fra ganske små til at m edinddrage det meste af en cerebral hemisfære. CA er små uregelmæssige vaskulære malformationer, der ligner små brombær. De har ikke lige så høj blodgen­ nem strømning og internt tryk som AVM. CA findes såvel i en spontan som i arvelige former (autosomal dominant). Patienter m ed arvelig CA h ar ofte multiple CA'e r og ud ­ vikler flere m ed tiden. CA er ikke medfødte læsioner.

K lin is k e f u n d

Symptomer AVM har tre typiske m åder at give sig til kende på: •

Epilepsi pga. den irritative effekt på hjernen.

•

Blødning, der optræder m ed en risiko på ca. 2 %/år.

•

Fokale neurologiske udfaldssymptomer pga. fokal ce­

Figur 20.7. Digital subtraktionsarteriografi (DSA) med AVM, der fødes fra venstre a. cerebri media.

rebral iskæmi, der enten skyldes stealfænomen pga. den høje blodgennem strøm ning i AVM eller venøs

der er indikation for at behandle, m en kirurgisk behand­

stase, da shuntningen i AVM medfører et højt venøst

ling er typisk relevant, hvis der har været klinisk relevant

tryk.

blødning, hvis der er epilepsi eller ved hjernestamme-CA hos yngre patienter.

AVM kan endvidere give anledning til svær hovedpine. CA giver sym ptom er enten som epilepsi eller ved blød­ ning. Risikoen for klinisk betydende hjerneblødning er

TU M O R ER

Parakliniske undersøgelser Såvel AVM som CA kan påvises på MR. Konventionel A grafi giver den bedste visualisering og forståelse af AVM's

N øglepunkter •

dære (metastaser) tu m o re r i CNS og om gi­

struktur (Fig. 20.7).

Behandling AVM'e r kan behandles kirurgisk eller endovaskulært (som ved coilbehandling, blot m ed klister) m ed stereotaktisk strålebehandling. Behandlingsvalget afhænger af lokalisa­ tion og størrelse af AVM. For enkelte AVM'e r er risikoen

vende hjernehinder. •

Behandlingen af CA er kirurgisk fjernelse, hvilket of­ test er forbundet med lav risiko. Det er langt fra alle CA,

De hyppigste primære tu m o re r er gliomer, meningeomer og hypofyseadenomer.

•

De hyppigste kilder til CNS-metastaser er lun­ gecancer, brystcancer og maligne melanomer.

•

Primære hjernetum orer er hos børn primært lokaliseret i cerebellum og hos voksne pri­

ved behandling større end sygdom m ens naturhistorie, hvorfor m an afstår fra behandling.

C NS-tum orer opdeles i primære og sekun­

mært i cerebrum. •

De hyppigste symptomer er neurologiske ud­ fald og epilepsi.

Kapitel 20

ca. 0,25 %/år.

654

Kapitel 20

G e n e r e lt

cortex eller fokal epilepsi i arm en induceret af sam me

Definition

tumor. Fokale symptomer udløst af hypofyseadenomer er

C N S-tum orer opdeles overordnet i prim æ re tum o rer

typisk synsfeltspåvirkning, der opstår, når tum or vokser

udgående fra CNS eller hjernehinderne og sekundære

gennem diaphragma sellae og komprim ere chiasma opti

(metastaser), der når CNS ved hæm atogen spredning.

cum. Det klassiske fund er bitemporal hemianopsi opstået ved kom pression af de krydsende fibre i chiasma. Ved

Forekomst

globale sym ptom er forstås hovedpine, kvalme, reduceret

Incidensen af prim æ re C N S-tum orer er ca. 3/100.000/

kognition m.m., og de er ofte følger af forhøjet intrakra

år hos børn og ca. 14/100.000/ år hos voksne (stigende

nielt tryk (ICP). En akut forhøjelse af ICP kan optræde,

med alderen), i medulla ca. 1/100.000/år; det svarer til ca.

n år en tum or afklemmer de norm ale cirkulationsveje af

700-800 nye prim æ re CNS-tum orer om året i Danmark.

cerebrospinalvæsken, eksempelvis afklemning af aqua

Der antages at være op til 10 gange så mange patienter

ductus cerebri ved en tum or i corpus pineale-regionen,

m ed sekundæ re tum orer; mange af disse tum o rer o p ­

hvorved passagen fra III til IV ventrikel obstrueres. Hy

træ der så sent i patientens sygdomsforløb, at det ikke får

pofyseadenomerne kan give globale symptomer som følge

behandlingsmæssig konsekvens. De tre største grupper af

af øget eller reduceret produktion af hypofysehormoner.

prim æ re C NS-tum orer er gliomer (55 %), meningeom er (20 %) og hypofyseadenomer (10 %).

Ud over tum ors lokalisation varierer symptombilledet m ed væksthastigheden af tum or, således debuterer lang­ som t voksende supratentorielle tum o rer hyppigst m ed

Æ tiologi og patofysiologi

epilepsi, mens hurtigt voksende tum orer typisk debuterer

Ætiologien er kun kendt for en beskeden andel af nervesy­

med fokale neurologiske udfaldssymptomer eller globale

stemets tum orer; således er det kendt, at strålebehandling

symptomer.

af hovedet kan inducere tumorer, eksempelvis meningeo­ mer. O prindelsen til hjernetum orer skal findes i en gen­

Objektive fund

ændring, muligvis opstået blandt hjernens stamceller. For

Ved cerebrale tu m o rer kan d er væ re fokale fund af­

visse tum orer er der en arvelig kom ponent, eksempelvis CNS-hæmangioblastomer hos patienter med von Hippel-

hængigt af tum ors lokalisation, m en ofte er der ingen

Lindaus syndrom og acusticusneurinom er hos patienter

teret m ed et epilepsianfald. Ved m edullære tum orer er

m ed neurofibromatosis type II. Nyere data tyder på, at en

der ofte objektive fund svarende til tum ors lokalisation,

m indre andel af gliomer optræ der m ed øget forekomst i

eksempelvis med en sensorisk grænse på truncus. En

nogle familier, ligesom gliomer er hyppigere hos mænd.

særlig kombination af sensoriske og motoriske udfald ses

Gliomerne inddeles i lavgradsgliomer (W HO grad I &

ved Brown-Séquards syndrom , hvor der er påvirkning

II) og højgradsgliomer (W HO grad III & IV), hvor grad I

af den ene side af medulla, som i sin klassiske form

abnorm e fund, eksempelvis hos en patient, der er debu­

i langt de fleste tilfælde er en børnetum or. Jo højere grad,

giver anledning til ipsilateral parese og forstyrrelse af

jo mere aggressiv tum oradfærd. W HO-klassifikationen

berøringssans, og m odsidig påvirkning af tem peratur

anvendes ligeledes for meningeomerne, mens hypofysetu­

og smertesans distalt for læsionen. D et skyldes, at de

m orer klassificeres efter størrelse og eventuel horm onpro­

motoriske baner og banerne for berørings- og vibra­

duktion. M eningeomer udgår fra de såkaldte “arachnoid

tionssans krydser om kring foram en m agnum -niveau,

cap cells” og optræ der dobbelt så hyppigt hos kvinder.

mens banerne for tem peratur- og smertesans krydser få niveauer over deres spinale niveau.

K lin is k e f u n d

Parakliniske undersøgelser

Symptomer

M R -scanning er den vigtigste billeddiagnostiske u n ­

CNS-tumorer giver anledning til såvel fokale som globale

dersøgelse ved C N S-tum orer m ed en sensitivitet, der

CNS-symptomer. Ved fokale sym ptom er forstås påvirk­

langt overstiger CT-scanningens. Eksempelvis vil mere

ning af en lokaliseret CNS-funktion, eksempelvis parese

end halvdelen af patienter, der har fået påvist en enkelt

af en arm induceret af en tum or lokaliseret i m otorisk

hjernem etastase ved CT-scanning, få påvist m ultiple

N eurologi og neurokirurgi

655

kunne kureres, og de vil ved vækst typisk medføre en betydelig afkortning af livslængde og forringelse af livs­ kvalitet. Disse tum orer er tidligere blevet beskrevet som benigne hjernetum orer – en betegnelse, der kan være korrekt for det histologiske billede, m en ikke nødven­ digvis for det kliniske forløb. Det er karakteristisk, at CN S-tum orer ikke m etastaserer til andre dele af krop ­ pen. Figur 20.8. Billedet til venstre viser MR-scanning af et højgradsgliom (glioblastom) i gyrus media af venstre frontallap. Billedet til højre viser MR-scanning (FLAIR) af et lavgradsgliom (diffust astrocytom WHO grad II) i venstre frontallap.

Behandling Medicinsk behandling. Når en CNS-tum or diagnosti­ ceres, h ar første behandling traditionelt væ ret opstart af steroidbehandling m ed henblik på reduktion af det peritum orale ødem. Steroidbehandling bør kun opstar­

hjernem etastaser ved en sam tidig M R-scanning. For

tes, hvis der er akutte behandlingskrævende symptomer,

gliomerne er det karakteristisk, at højgradsgliomerne er

fordi 1) ved lymfomer vil steroidbehandling ændre tum or

kontrastopladende, mens grad II-gliomerne typisk ikke

med betydelig risiko for, at der ikke kan opnås histopato logisk diagnose, og 2) steroidbehandling har betydelige

D er ses ofte et betydeligt hypodenst om råde uden for

bivirkninger og altid bør anvendes i laveste effektive dosis,

den kontrastopladende del af tum or ved højgradsgliomer.

og således kun når der er et reelt behov. Antiepileptisk

D enne del beskrives typisk som ødem , hvilket er kor­

behandling opstartes, hvis der har været anfald, men be­

rekt, m en det bør erindres, at der også er tum orceller i

nyttes ikke profylaktisk.

dette område invaderende normalt hjernevæv. Nogle grad

Kirurgisk behandling. Kirurgisk behandling af hjer­

I-gliom er er kontrastopladende. K ontrastopladning er

netum orer har to formål: diagnostik ved udhentning af

således ikke et sikkert tegn på malignitet. Generelt anses

væv til histopatologisk undersøgelse og fjernelse af tum or

billeddiagnostiske undersøgelser ikke som endegyldige i

helt eller delvist. D et overordnede mål ved behandling af

diagnostik af cerebrale tumorer, m en der er undtagelser

hjernetumorer er at sikre patienten den højest mulige livs­

som acusticusneurinomer og de fleste meningeomer, hvor

kvalitet i længst mulig tid. De fleste gliomer er ikke skarpt

den diagnostiske sikkerhed er høj. Ud over præoperative standardprøver afhænger det

afgrænset over for det norm ale CNS-væv, m en der er typisk en central del af tum or uden CNS-funktion, mens

videre parakliniske undersøgelsesprogram af tum ortype,

andelen af tum orceller i vævet aftager m ed afstanden fra

eksempelvis vil diagnosticering af et hæmangioblastom,

centrum af tumor. Uden for det område, hvor tum or er

indikere videre udredning for von Hippel-Lindaus syn­

synlig på MR-scanning, vil der fortsat være tumorceller,

drom , hvor en af de væsentligste dødsårsager er nyre­

m en disse om råder har typisk fortsat norm al neuronal

kræft.

funktion. D et kirurgiske mål er m aksim al fjernelse af tum or m ed minim ale neurologiske deficits. Ved tum orer

Differentialdiagnoser

i såkaldte elokvente om råder - om råder m ed funktioner,

Abscesser, dem yeliniserende plaques og infarkter kan

der er særligt betydningsfulde for livskvalitet, eksempelvis

ligne tumorer.

motorisk cortex, sprogområder, limbisk system - kræves særlige forholdsregler. D et kan være, at m an nøjes med en beskeden biopsi, eller at kirurgen vælger at have p a­

Fo rlø b

tienten vågen under operationen med kortlægning af de

Naturhistorie

elokvente funktioner, der skal beskyttes. Ved fokal elek­

Betegnelserne benigne og maligne C N S-tum orer bør

trisk stim ulation af hjernens overflade kan om råder som

undgås, da disse betegnelser ofte ikke afspejler tum ors

motorisk og sensorisk cortex samt sprogområder relativt

naturhistorie. Således vil de fleste lavgradsgliomer ikke

enkelt identificeres (Fig. 20.9).

Kapitel 20

er kontrastopladende (Fig. 20.8).

656

Kapitel 20

stråle- og kem oterapi ses sådanne forandringer hos ca. 30 %. Symptomer relateret til sådanne strålefølger er ty­ pisk forbigående og kan lindres m ed steroidbehandling. Stereotaktisk strålebehandling, ofte kaldet radioki­ rurgi, er en særlig stråleform m ed høj rum lig præcision. Ved radiokirurgi ydes en enkelt høj stråledosis til et vel­ afgrænset område. D enne behandling er ligeværdig med kirurgi ved behandling af eksempelvis m indre hjerne­ metastaser.

Prognose Prognosen afhænger prim æ rt af tum ortypen, men er der­ udover påvirket af faktorer som tum ors størrelse og loka­ lisation, patientens alder, hvor meget tumor, der er fjernet kirurgisk, samt patientens funktionsniveau. For gliomer er medianoverlevelsen fra sym ptom debut ca. 1 år for W HO grad IV, 3 år for W HO grad III og 10 år for W H O grad II. For W H O grad I-gliomer, m eningeom er og hypofysea­

Figur 20.9. Billede fra vågen operation med kortlæg­ ning ved lavgradsgliom i venstre gyrus superior i fron­ tallappen. Den markante vene nedadtil er over sulcus centralis. De grå mærkater er sprogfunktion, de sorte motorisk funktion, det blå bånd tumormargen.

terne. Ved hjernemetastaser er behandlingen prim ært pal­

Ved elektrisk stim ulation af arm ens m otoriske cortex

TRAUM ER

denom er er helbredelse mulig for størstedelen af patien­ liativ, således at patienternes livskvalitet forbedres.

udløses en bevægelse af arm en, mens der ved elektrisk stim ulation af et af hjernens sprogom råder opnås en for­ styrrelse af sprogfunktionen, eksempelvis i form af afasi.

N ø glepunkter

For lavgradsgliomer, meningeomer og hypofyseaden­ omer er kirurgi i de fleste tilfælde den eneste behandling

•

initialt. Ved højgradsgliomer suppleres med strålebehand­ ling og ved W H O grad IV (glioblastom) endvidere med

•

Patienter med GCS < 8, eller som har fokale neuroudfald, indlægges på neurokirurgisk

kemoterapi. Ved de m ere aggressive meningeom er sup­

afdeling.

pleres den kirurgiske behandling m ed strålebehandling, ligesom det er tilfældet ved hypofyseadenomer, hvor der

Primær behandling med henblik på at fore­ bygge sekundær skade.

•

Fald i bevidsthedsniveau eller stigende Intra

ikke kirurgisk kan opnås kontrol hverken m ed recidiv af

kranielt tryk kræver genvurdering af patien­

tum or eller vedvarende høj horm onproduktion.

ten.

Strålebehandling ydes i de fleste tilfælde som frak­ tioneret strålebehandling til en afgrænset del af hjernen. Eksempelvis vil en patient m ed et glioblastom (W H O

G en erelt

grad IV-gliom) modtage strålebehandling fem dage om

Definition

ugen i 5-6 uger afgrænset til synlig tum or og en om gi­

I dette afsnit er fokus på traum atisk påvirkning af cen­

vende randzone på 1-2 cm. Ved den fraktionerede stråle­

tralnervesystemet (CNS).

behandling tåler det norm ale nervevæv strålingen bedre end tumorcellerne. På trods af den beskyttende effekt af

Forekomst

fraktionering ses der bivirkning af strålebehandling i form

D er m odtages ca. 20.000 patienter m ed hovedtraum er

af stråleinduceret ødem eller strålenekrose. Ved samtidig

årligt på sygehusene i D anm ark, ca. halvdelen indlæg-

N e u ro lo g i og n e u ro k iru rg i

657

ges, hvoraf 10 % har m oderate eller svære hovedtraumer. H ovedtraum er er dobbelt så hyppige hos m æ nd op til 75-årsalderen. I de senere årtier h ar der væ ret en u d ­ vikling m ed aftagende incidens hos yngre og stigende incidens hos ældre af CNS-traumer.

Æ tiologi og patofysiologi Traumatisk påvirkning af CNS inddeles i penetrerende læsioner og indirekte læsioner. Mekanismen ved de in ­ direkte er dels afsætning af bevægelsesenergi i CNS (ac­ celeration, deceleration og rotation), dels kompression som følge af blødninger eller frakturer. Prim ære CNSskader optræder um iddelbart i skadesøjeblikket. Nogle af de sekundære skader, der optræder i det videre forløb, kan forebygges (Tabel 20.2). Tabel 20.2. Sekundære CNS-skadeårsager. Arteriel hypotension (blødning/tab af sympatikustonus)

Figur 20.10. CT-scanning: Eplduralt hæmatom i højre parietooccipitalregion. Det epidurale hæmatom gen­ kendes på sin linseform, der skyldes, at hæmatomets udbredning er begrænset af duras tætte hæftning til suturlinjerne i kraniet

Hypoxi (insufficient respiration) Intrakraniel eller intraspinal blødning Ødem af hjerne/medulla Hypertermi Hypo-/hyperglykæmi Infektion

Endvidere inddeles traumatiske hjerneskader i fokale hjernelæsioner og diffuse hjernelæsioner.

Commotio cerebri (hjernerystelse) betegner lette Kapitel 20

hovedtraum er m ed intet eller kortvarigt bevidsthedstab. D er er ofte en kortere konfusionsperiode og typisk en anterograd am nesi (hukom m elsestab for perioden ef­ ter traum et) af varierende længde. Varigheden af denne amnesi indikerer sværhedsgraden af hjernerystelsen, let < 5 minutter, m oderat 5-60 minutter, svær 1-24 timers varighed.

Kraniefrakturer betegnes som åbne, hvis der er sam­ tidig læsion af huden over frakturen. Kraniefrakturer er

Figur 20.11. CT-scanning med et højresidigt subakut subduralt hæmatom. I denne fase kan det være svært at erkende hæmatomer, fordi de næsten har samme grå­ tone som hjernen.

ofte i sig selv ikkebehandlingskrævende, m en er en in ­ dikator for, at der er afsat betydelig energi ved traumet.

Epidurale hæmatomer ses hyppigst hos yngre. Ved

Ved basis cranii-frakturer kan der ses direkte skade på

kraniefrakturer dannes det epidurale hæm atom dels ved

kranienerver (hyppigst nn. olfactorius og opticus) og

prim æ rt venøs blødning fra frakturen, dels ved arteriel

arterier i form af AV-fisteldannelse eller dissektion af

blødning ved samtidig læsion af dura og en af dens arte­

arterievæggens lag m ed aflukning af arterien.

rier, hyppigst a. meningea media. Epidurale hæm atom er

658

Kapitel 20

er begrænset i deres udbredning af duras faste binding

fysisk stabilisering af patienten. Ved høje m edullære ska­

til kraniesuturerne, hvorfor de typisk har form som en

der er patienten i særlig stor risiko pga. kom prom itteret

bikonveks linse, når de ses på CT-scanning (Fig. 20.10).

respiration og sympatikussvigt m ed arteriel hypotension

Subdurale hæmatomer ses hyppigst hos ældre. M e­

til følge. Den medullære påvirkning kan skyldes læsion af

kanism en antages at være, at den atrofiske hjerne ved

medulla, men kan også skyldes kompression, eksempelvis

trau m et bevæger sig m ere i relation til kraniet m ed

m ed epiduralblødning.

overrivning af brovener (vener, der løber fra hjernens overflade til dura). Kroniske subdurale hæ m atom er er de hyppigste m ed en incidens på 1-2/100.000/år (7/100.000/

K lin is k e f u n d

år for 70-80 årige). Kun hos ca. halvdelen er der et erkendt

Objektive fund

traum e i anam nesen. Akutte subdurale hæ m atom er ses

Ved modtagelsen af traum epatienten har forebyggelsen

typisk med samtidig svær prim æ r hjerneskade. Koagulati

af sekundære skader den højeste prioritet. Fokus er p ri­

onsforstyrrelser, hvor den hyppigste årsag er anvendelsen

m æ rt på sikring af frie luftveje, sufficient respiration og

af antikoagulantia, inkl. magnyl og lignende præparater,

cirkulation, og først derefter kom m er vurdering af den

disponerer for udviklingen af intrakranielle hæ m atom er (Fig. 20.11).

Tabel 20.3. Glasgow comaskala (GCS).

Traumatisk subaraknoidal blødning h a r ofte en fordeling, der er anderledes end aneurism atisk subarak­

Øjne

noidal blødning, hvor blodet er lokaliseret om kring de

Åbne

4

store blodkar i circulus Willisi.

Åbnes ved tiltale

3

Åbnes ved smertestimulation

2

b lødningerne lokaliseret, hvor hjernen udsæ ttes for

Åbnes Ikke

1

stor m ekanisk påvirkning, eksempelvis svarende til det

Verbalt

Intracerebral blødning ses som enkeltstående k on tusioner eller som mere udbredte skader. Generelt er

prim æ re hovedtraum e m o d sat det p rim æ re traum e

Orienteret

5

Desorienteret

4

anteriore dele af frontallapperne og tem poralpolerne.

Usammenhængende ord

3

D er er ofte en m arkant udvikling i de intracerebrale

Uforståelige lyde

2

Intet respons

1

svarende til decelerationszonen, når hjernen ram m er k raniet (contrecoup-kontusion), samt til de basale og

blødninger over de første 12 timer, i nogle tilfælde i et sådant omfang, at der findes massive blødninger, selvom der ikke var væsentlige blødninger ved den første u n ­

Motorik

dersøgelse.

Følger opfordringer

6

Lokalisere ved smertestimulation

5

Afværger

4

Abnorm fleksionsbevægelse

3

Ekstensionsbevægelse

2

Ingen reaktion

1

Diffus aksonal skade betegner en tilstand, hvor der er sket diffuse skader på hvid substans m ed overriving af aksoner og dendritter. Disse invaliderende skader kan være uerkendelige på den prim ære CT-scanning.

Likvoré i form af oto- eller rhinolikvoré optræder ved samtidig kranie- og durafraktur, hvor cerebrospinalvæ sken får adgang til mellemørets luftceller eller bihulerne. Vedvarende likvoré kan give anledning til meningitis.

Samlet

3-15

Let hovedtraume

14-15

Moderat hovedtraume

9-13

Svært hovedtraume

3-8

Traumatisk medullær skade optræder med eller uden sam tidig colum nafrakturer (se kap. 20) og fordeler sig med ca. 50 % cervikalt, 10 % torakalt, 40 % torakolumbalt. Ved sam tidig instabil colum nafraktur er der risiko for sekundæ r skade ved forflytningerne uden tilstrækkelig

659

Neurologi og neurokirurgi

Tabel 20.4. Initial udredning og stabilisering af traumepatienten. Fund

Tænk

Konsekvens

Dilaterede lys­ stive pupiller

Patienten er inkarcerationstruet pga. forh ø je t intrakranielt tryk

Er blodtrykket tilstrækkeligt? Sænk det intrakranielle tryk (hypertont NaCl i.v., hyperventilation). Udred med CT-scanning

Skalplæsion

Blodtab (kan være meget betydeligt). Åben kraniefraktur?

Eksplorer, rens og prim æ rt suturér skalplæsion

Para- eller te tra parese

Medullærskade? Columnafraktur? Traumatisk prolaps? Intraspinalt hæmatom?

Stabilisering. Husk sympatikustonus. Ved normal CTscanning, da MR-scanning

neurologiske tilstand. Glasgow comaskala (GCS) anven­

det intrakranielle tryk) over 60 mm Hg. Stigende ICP

des i beskrivelsen af traumepatienters bevidsthedsniveau

skyldes typisk ét eller flere af følgende forhold: tiltagende

(Tabel 20.3).

intrakraniel blødning, cerebralt ødem, cerebralt infarkt,

GCS giver ikke en dækkende beskrivelse af patientens

hydrocephalus, status epilepticus, insufficient respira­

neurologiske funktion, men anvendes til m onitorering af

tion (ophobning af CO2), venøs afløbshindring, arteriel

bevidsthedsniveau over tid samt som grundlag for beslut­

hypertension. P rim æ rt søges årsagen behandlet enten

ninger vedrørende behandling. D er gennemføres almen

kirurgisk m ed evakuering af blødninger eller anlæggelse

neurologisk undersøgelse, ofte i afkortet form i den akutte

af ventrikeldræn ved hydrocephalus eller medicinsk med

fase af udrednings- og behandlingsforløbet. Prim æ rt ef

behandling af epileptiske kramper, osmotisk diurese ved

tersøges data, der kan vejlede den initiale udredning og

ødem (hyperton NaCl eller Mannitol), tung sedering

stabilisering af traum epatienten (Tabel 20.4).

samt korrekt lejring af patienten m ed hoved eleveret 30° disse tiltag, kan der udføres dekompressiv kraniektomi

Ved højenergitraumer gennemføres traume-CT-scanning

m ed en stor åbning af kranie og dura, så hjernen har

af hele kroppen, så snart patienten er prim æ rt stabiliseret.

m ulighed for at ekspandere.

Differentialdiagnoser

Prognose

Overvej, om der er anden helbredsmæssig årsag til trau­

Ved let commotio er prognosen generelt god, ved svær

met, eksempelvis hypoglykæm i, aneurism atisk SAH,

commotio vil ca. 5 % have længerevarende gener (post

epileptisk anfald m.m.

kom m otionelt syndrom ) m ed hovedpine, træ thed, ir­ ritabilitet sam t kognitive og psykiske symptomer. Ved svære hovedtraumer er mortaliteten ca. 30 %, og hos disse

Forløb

patienter skal muligheden for organdonation huskes. Ved

Behandling

medullære traum er er genoptræning essentiel, bedring

Ved svære hovedtraum er (GCS 3-8) intuberes patienten

af funktionsniveau er mulig, m en et væsentligt mål for

for at sikre frie luftveje og sufficient respiration. Intra­

genoptræ ningen er at lære patienten at leve m ed sine

kranielle hæ m atom er m ed volumen større end 20 ml

neurologiske udfald sam t forebygge yderligere skader,

og/eller m ed midtlinjeforskydning > 5 m m evakueres.

eksempelvis tryksår.

Kontinuerlig måling af det intrakranielle tryk (ICP) fore­ tages enten via et kateter anlagt til ventrikelsystemet eller med intraparenkymatøs trykmåler. Behandlingen tilsig­ ter at stabilisere ICP under 20 m m H g m ed et cerebralt perfusionstryk (differencen mellem m iddelarterie- og

Kapitel 20

i neutral stilling. Opnås der ikke stabilisering af ICP med

Parakliniske undersøgelser

660

K apitel 20

INFEKTIONER

sinuitis, endocarditis m.m). Encephalitis er forårsaget af virus, hvoraf herpesvirus er særligt alvorlig. Epidural spinal absces er sjælden, udvikler sig i m o d ­

N ø glep u n kter • •

sætning til de øvrige infektioner langsomt over uger og

Kræver aku t udredning.

er præget af rygsmerter og jagende sm erter u d i arm eller

L u m b a lp u n k tu r er k o n tra in d ic e re t ved cere­

ben som ved diskusprolaps.

bral absces. •

Behandling må ikke afvente en de lig d iag no­ stik.

K liniske fu n d

Symptomer For de fleste typer af infektion i centralnervesystemet gæl­

Definition

der, at symptomerne opstår inden for 1-2 døgn med feber

Infektion, der ram m er centralnervesystemet eller de o m ­

og almen sygdomsfølelse, hovedpine, krampeanfald, be­

givende hjernehinder. Det drejer sig om meningitis (se

vidsthedssvækkelse og adfærdsforandring samt måske fo

kap. 12), virus- henholdsvis bakteriel infektion i hjernen:

kale neurologiske udfald med pareser. Ved cerebral absces

encephalitis henholdsvis hjerneabsces eller bakteriel in ­

kan de fokale symptomer i starten være dominerende og

fektion af hinder: empyem eller epiduralabsces.

minde om tumorforløb eller apopleksi, men de progredie rer, og der tilkom mer hovedpine og almen svækkelse eller

Forekomst

bevidsthedspåvirkning eller kram peanfald. Ved m en in ­

Encephalitis forekommer i 100 tilfælde om året, og absces

gitis er der i m odsætning til ved encephalitis ikke fokale

i m indre end 100 tilfælde. Svækkede patienter, im m un

neurologiske symptomer. Ved Borrelia-infektion udvikles

supprim erede og ældre patienter er især udsatte.

symptomerne over nogle uger som en menigoradiculitis. Feber og forhøjede infektionsparam etre er ikke obligate

Årsag og patofysiologi

fund. Ved cerebral absces vil der ubehandlet opstå et sti­

Skaden i cerebrum opstår pga. inflammation, iskæmi og

gende intrakranielt tryk med faldende bevidsthedsniveau, kram per og til sidst pupildifferens og inkarceration.

blødning i det angrebne område. Især de bakterielle infektioner kan være fulminante. Cerebrale abscesser (Fig. 20.12) opstår ved hæmatogen

Objektivt

spredning af bakterier eller sjældent som komplikation

Progredierende symptomer, almen påvirkning og bevidst­

til kirurgisk behandling. P rim æ r infektion identificeres i

hedssvækkelse skal altid nøje beskrives, og en grundig

ca. halvdelen af tilfældene (dårlig tandstatus, otitis media,

neurologisk undersøgelse m ed henblik på fokale udfald b ør altid foretages. Vital status m ed puls, tem peratur og blodtryk registreres løbende og kan vise tegn på p ræ shockeret tilstand med høj puls, hurtig respiration og lavt tryk i de tidligste faser.

Parakliniske undersøgelser Hvis der er fokale udfaldssymptomer eller krampeanfald, skal der altid foretages CT- eller MR-scanning, før der foretages lum balpunktur. Spinalvæsken undersøges for antistoffer m o d virus (bl.a. herpes, zoster, enterovirus, influenzavirus) og neuroborreliose. Lum balpunktur har ikke plads i udredningen for absces, hvor den kan være kontraindiceret. Der foretages bloddyrkning. Ved m is­ Figur 20.12. CT-scanning med kontrast af absces i ven­ stre frontallap.

tanke om herpes simplex-virusencephalitis kan et EEG vise et karakteristisk bølgemønster.

661

Neurologi og neurokirurgi

Figur 20.13. M R -billeder visende typisk beliggende plaques med tæ t re­ lation til corpus callo­ sum og radierende ud i den hvide substans.

Differentialdiagnoser Progredierende apopleksi og tum or cerebri kan ligne ce­

DEMYELINISERENDE SYGDOMME

rebral absces, og diskusprolaps kan ligne epidural spinal

Dissemineret sklerose

F o rlø b

N øglepunkter

Behandling

•

Intravenøs antibiotisk og antiviral behandling startes, så snart m istanken om neuroinfektion er rejst, og inden der foreligger svar på virusundersøgelse, mikroskopi og

Diagnosen stilles på baggrund a f m in d st to episoder m ed kliniske s y m p to m e r (attakker) spredt i tid og sted.

•

Ved første attak, hvo r M R viser karakteristi­

dyrkning. Bredspektrede antibiotika i høje doser gives ved

ske forandringer, betegnes tilstanden klinisk

absces, hvilket evt. senere ændres afhængigt af agens og

isoleret syndrom (CIS).

dyrkning. Virusencephalitis behandles m ed intravenøs

•

acyclovir. Cerebrale abscesser dræneres kirurgisk, hvis de u d­ øver en betydelig masseeffekt. I mange tilfælde er syste­

Im m u n m o d u le re n d e behandling kan mindske sygdom saktiviteten og bedre prognosen.

•

Internationalt anvendes betegnelsen m ultiple sclerosis (MS).

misk bredspektret antibiotisk behandling tilstrækkelig.

Prognose

Definition

Encephalitis medfører som regel blivende handicap, og

En kronisk sygdom m ed inflammatorisk demyelinisering

mortaliteten er om kring 25 % ved herpes simplex-infek

af centralnervesystemets ledningsbaner.

tion, der er den alvorligste, trods behandling. Ubehandlet er mortaliteten af herpes simplex-encephalitis 80 %.

Forekomst

Prognosen ved cerebrale abscesser er generelt god;

Prævalensen af MS i D anm ark er ca. 10.000, og de fleste

ved ruptur af en cerebral absces ind i ventrikelsystemet

tilfælde debuterer om kring 30-årsalderen. Sygdommen

forværres prognosen dog betydeligt.

forekommer 2-3 gange hyppigere blandt kvinder. Ætiolo­ gien til MS er ukendt. Sygdommen forekommer hyppigst i de tempererede egne af verden.

Kapitel 20

absces.

662

K apitel 20

Æ tiologi og patofysiologi

år udvikles gradvis forvæ rring af de neurologiske u d

Demyeliniseringen forekommer pletvist (plaques) og er

faldssymptomer, evt. med overlejrende attakker. Omkring

typisk lokaliseret periventrikulæ rt om kring venolerne,

15 % har en prim æ r progressiv form, hvor der ikke kan

men kan optræder overalt i CNS i hvid substans. Patoana

skelnes egentlige anfald, m en sker en gradvis progression

tomisk ses lymfocyt- og makrofaginfiltration i plaques, og

af sym ptom erne og neurologisk handicap over år.

denne proces resulterer i en skade på aksonerne. U nder et attak udløses et im munologisk respons, der ødelægger

Objektivt

myelinet ru n d t om aksonet. Plaques er fra få millim eter

Næsten alle patienter med MS vil have refleksforstyrrelser

til flere centim eter i diameter. Æ tiologien til den inflam­

m ed hyperrefleksi og Babinskis tåfænomen, også selvom

m atoriske proces er ukendt, m en genetisk disposition

der ikke um iddelbart findes pareser. Tonus er øget. D er

spiller en rolle.

kan være varierende grader af spastisk parese. En afbleget papil indikerer tidligere plaques i n. opticus. D er ses også ofte okulogyr ustabilitet med forstyrret øjenm otorik med

K liniske fu n d

opbrudte, hakkende og overskydende øjenbevægelser,

Symptomer

når øjnene rettes in d efter en genstand eller skal følge

Da plaques kan være forskelligt lokaliseret varierer symp­

en genstand i bevægelse. Et særligt kendetegn ved MS er

tomatologien og forløbet også. Den kliniske præsentation

internukleær oftalmoplegi, der ses ved plaques i hjerne­

er derfor mangfoldig. Ved et attak udvikler symptomerne

stam m en, hvor øjnenes horisontale bevægelser påvirkes.

sig subakut i løbet af nogle dage og forsvinder igen helt

D et abducerede øje ses m ed nystagmus, mens det addu

eller delvist i løbet af nogle uger. Symptomerne kan være

cerede øje ikke kan drejes over midtlinjen. Plaques, der

fra ét eller flere systemer i hjernen, inkl. pareser, føle­

ram m er de sensoriske baner eller cerebellum, kan m ed­

forstyrrelser, ataksi eller tremor, sløret syn, inkontinens,

føre styringsbesvær (ataksi) af én eller flere ekstremiteter,

alm en træ thed, kognitive problem er og stem ningsæ n

og stemm en kan også påvirkes, så talen bliver skanderet

dringer. Monosymptomatisk sløret syn (opticusneurit) er

(urytm isk eller forkert intoneret). Gradvis udvikling af

debutsymptom hos om kring 30 % af yngre patienter. Ved

im periøs vandladning eller inkontinens eller koncentra

plaque i medulla kan der opstå symptomer, som m inder

tionssvækkelse og træ thed kan være mere diffuse symp­

om akut tværsnitssyndrom m ed parese i begge ben (pa

tomer, der ofte er til stede forud for første kliniske attak

raparese), føleforstyrrelser m ed sensibilitetsgrænse på

m ed fokale neurologiske udfald.

kroppen og sfinkterforstyrrelser. Diagnosen er sikker ud fra klinikken i tilfælde med

Paraklinisk

disseminering af sym ptom er i tid og sted, m en ved første

D en vigtigste undersøgelse er en M R-scanning af hele

sym ptom er i tidlige stadier kan MS være vanskelig at

neuroaksen med påvisning af plaques i den hvide substans

diagnosticere, og h er kan en supplerende M R-scannning

(Fig. 20.13). I cerebrum har disse plaques et karakteristisk

have stor diagnostisk værdi. Med stigende adgang til MR-

udseende som aflange hyperintensiteter radierende ud fra

diagnostik stiger frekvensen af meget m ildt forløbende

hjernebjæ lken (corpus callosum ). Ved lum balpunktur

form er for MS, hvor der kun er få anfald af enkeltstående

undersøges spinalvæsken for forhøjede im munglobuliner

symptomer uden nogen blivende følger. I den anden ende

(IgG) i CNS i forhold til plasma. IgG-indeks er forhøjet,

af spektret ses aggressivt forløbende tilfælde m ed u d ­

eller der kan påvises abnorm e im munglobuliner (oligo

bredte akutte læsioner, subakut indsættende svært han­

klonale bånd). I enkelte tilfælde findes også let forhøjet

dicap og letalt forløb, hvor patienten dør efter kort tids

antal hvide blodlegemer i spinalvæsken.

sygdom. D enne form ram m er især de unge patienter.

Ved en supplerende neurofysiologisk undersøgelse

Resten af patienterne har et forløb som en mellemting

kan der påvises forlænget central ledningshastighed efter

mellem de benigne og hurtigt progredierende forløb.

sensorisk stim ulation og/eller visuel stim ulation (senso­

Sygdommen h ar efter forløbet en attakvis form (ca.

risk og visuelt evokerede potentialer). En neurofysiolo­

85 %), hvor der er fuld remission mellem attakker, som

gisk undersøgelse er ikke afgørende for diagnosen og kan

typisk kom m er m ed måneders mellemrum . Efter ca. 10

undlades.

663

Neurologi og neurokirurgi

Differentialdiagnoser

DEGENERATIVE S Y G D O M M E

Et første subakut M S-attak kan fejlagtigt tolkes som apopleksi. Plaques kan ligne tum or i den akutte fase, og andre immunologiske sygdomme, der ram m er hjernens

Demens

kar (cerebral vasculitis), kan ligne MS.

N øglepunkter Forløb

•

nerativ sygdom eller som led i andre CNS-

Behandling

sygdom m e, fx vaskulær sygdom, Parkinsons

A ntallet af attakker kan nedsættes betydeligt ved syg domsmodificerende behandling. D er findes flere former for im m unm odulerende terapi m ed bl.a. beta-interferon

sygdom eller traum e. •

D en sygdomsmodificerende behandling virker kun på

Alzheim ers sygdom, Lewy body-d em en s og vaskulær dem ens er de hyppigste årsager til

og natalizumab, som kan reducere attakfrekvensen og derm ed udskyde tidspunktet for invaliderende handicap.

F o re k o m m e r som en p rim æ r n e u ro d e g e

demens. •

Behandlingen er sym ptom atisk.

attakker og ikke på den prim æ rt progressive form for MS. Et svært attak m ed funktionsnedsættelse for alm in­

Definition

delige dagligdags aktiviteter kan afkortes ved at behandle

Intellektuel reduktion m ed svækkelse af hukomm elsen

m ed intravenøs binyrebarkhorm on. Binyrebarkbehand

og m indst én anden kognitiv funktion (fx orientering,

ling æ ndrer ikke sygdomsaktiviteten eller prognosen.

abstraktion, dømmekraft), som medfører tab af daglige

D en øvrige behandling er symptomatisk. Spasticitet

færdigheder og personlighedsændring hos en tidligere

kan behandles medikamentalt m ed spasmolytika, fx Ba

velfungerende person. Tilstanden skal have en varighed

klofen, der kan gives som tabletbehandling eller i tilfælde

på m indst seks måneder.

Forekomst

m indskes ved injektion af botulinum toksin (Botox) i

Tæt forbundet m ed stigende alder. O m kring 6-7 % af

m usklen. Hyperaktiv blære m ed inkontinens kan b e ­

befolkningen over 65 år har demens.

handles m ed antikolinergika. O phold på et sklerosehospital til genoptræning og

Ætiologi og patofysiologi

hjælp til at løse psykosociale problem er er gavnligt

Der er mange forskellige årsager til demens (Tabel 20.5),

for en del af patienterne m ed handicap. Patienter med

hvoraf A lzheimers dem ens (AD) og vaskulær demens

MS plages ofte af hurtig udtræ tning, der hæ m m er er­

(VD) er hyppigst forekomm ende. AD er en progredi­

hvervsarbejde og sociale aktiviteter. Dagsprogram med

erende neurodegenerativ sygdom af ukendt oprindelse

faste hviletider gør træthedsproblem et bedre tålt. Hvis

med tab af neuroner, der bl.a. ram m er de temporale om ­

træ theden er en del af en depression, skal depressionen

råder af hjernen (hippocampus), som er vigtige for hu ­

behandles.

kommelsen. VD forekommer hos ca. 20 % efter apopleksi og skyldes multiple små subkortikale infarkter eller store

Prognose

infarkter beliggende i såkaldte strategiske om råder med

Prognosen er bedret betydeligt som følge af den moderne

store kognitive skader til følge.

sygdomsmodificerende behandling. Den forventede le­ vetid ved MS er kun let nedsat. Den prim æ rt progredi erende form har en dårligere prognose, mens den attak-

K lin is k e fu n d

vise form kun langsomt og først efter 10-15 års sygdom

Symptomer

giver perm anente neurologiske udfald og progredierende

Det vil ofte være omgivelserne, der først bem ærker en

invaliditet.

æ ndring i adfærd og tiltagende hukommelsesproblemer. Patienten glemmer aftaler eller forlægger ting og kan have

Kapitel 20

af spastisk paraparese som opløsning via baklofenpumpe intratekalt. Ved fokal spasticitet kan muskelspændingen

664

K apitel 20

Tabel 2 0 .5 . Årsager til demens. Neurodegenerative sygdomme

mere isoleret i sit eget indre og mister initiativ og evnen til at løse problemer. Nogle dem ente vandrer hvileløst rundt, mens andre bliver apatiske. Patienterne får sværere

Alzheimers sygdom

ved at klare egen hygiejne og påklædning og kan virke

Lewy body-demens

usoignerede. I de senere stadier skal patienterne have

Frontotem poral demens

hjælpe til bad, påklædning og spisning (pga. apraksi), og

Huntingtons chorea Parkinsons sygdom M ultisystematrofi Creutzfeldt-Jakobs sygdom (prionsygdom)

Vaskulære sy gd o m m e

sproget forsvinder gradvist. Ved Lewy body-demens ses fluktuerende h u k o m ­ m else og orienteringsevne og visuelle hallucinationer sam t parkinsonistiske træk. Ved vaskulær demens er sym ptomerne mere atypiske og afhænger af infarkternes lokalisation og udbredning, og sygdomsprogressionen afhænger af udviklingen af den

Følger efter apoplexia cerebri

underliggende cerebrovaskulære udvikling. Blandingsfor­

M u ltiinfarktdemens

m er mellem AD og VD ses.

Rumopfyldende processer

Objektivt H jernetum or

D en vigtigste test er M ini M ental State E xam ination

Subduralt hæmatom

(MMSE), der giver et groft skøn over det kognitive

Hydrocephalus

funktionsniveau. MMSE kan suppleres m ed andre mere

Metabolisk

fyldestgørende neuropsykologiske undersøgelser. D en øvrige neurologiske undersøgelse kan være helt norm al.

Hypo- og hypertyroidisme Hypo- eller hyperkalcæmi B12-vitam inm angel Hypoglykæmi

Parakliniske undersøgelser Patienterne b ø r altid have foretaget en CT- eller MRscanning for at udelukke en pseudodem ens, der kan være en reversibel demens, som skyldes en tum or, fx et

Kronisk nyre- eller leversygdom

meningeom , eller en uopdaget apopleksi. Scanningen er

Wilsons sygdom

norm al ved en Alzheimers demens. Hvis der er tvivl om

Infekti ø se

diagnosen, kan en PET- eller SPECT-scanning være af væ rdi ved påvisning af nedsat iltm etabolism e frontalt.

Neuroborreliose

Påvisning af forskellige proteinnedbrydningsprodukter

Neurosyfilis

i CSF kan bruges i diagnostikken og ved differentiering

Følger efter m eningitis og encephalitis

mellem de forskellige neurodegenerative sygdomme.

Andre årsager

Differentialdiagnoser

Alkoholm isbrug

Depression og Parkinsons sygdom kan være svære at ad­

Dissemineret sklerose

skille fra dem ens i de tidlige faser. Ofte vil et forløb m ed

Følger efter hovedtraume

gentagne testninger være retvisende.

svæ rt ved at orientere sig og finde ru n d t i selv kendte

Forløb

omgivelser. I begyndelsen kan patienterne have en vis

Behandling

selvindsigt, der gør dem sårbare, irritable og depressive,

Der er ingen kurativ behandling af demens, m en sympto­

m en efterhånden svækkes selvindsigten og interessen for

m erne kan mildnes og funktionsniveauet bevares højere

familien – det bliver tydeligt, at patienten lever mere og

i en længere periode m ed dem ensm idler af typen koli-

66 5

N e u ro lo g i og n e u ro k iru rg i

Prognose Den gennemsnitlige levetid efter diagnosetidspunktet for AD er 8-10 år. For vaskulær demens er prognosen meget mere variabel, idet også den vaskulære sygdom spiller en rolle.

AM YO TRO FISK LATERALSKLEROSE (ALS) N øglepunkter •

U ke n d t æ tiologi.

•

M e d fø r e r p ro gre ssivt udfald a f m o to ris k e fu n k tio n e r.

•

Er en d ø d e lig t fo rlø b e n d e sygdom.

Definition En degenerativ sygdom af ukendt årsag, der rammer de motoriske nervebaner både centralt og perifert. Forekomst Der diagnosticeres omkring 100 tilfælde i Danmark hvert år. Sygdommen debuterer oftest i 50-60-årsalderen. Kun i få tilfælde er ALS arvelig.

K lin iske fu n d

Symptomer Sygdommen kan starte med at ramme de motoriske funktioner i mund, svælg og ansigt og give symptomer med dysartri (utydelig tale), spise- og synkeproblemer, der tiltager til anartri (ingen lyd) og ophævet synkning. Sygdommen starter lidt mere hyppigt i en ekstremitet

med parese og muskelatrofi, hvorfra den gradvist bre­ der sig til resten af kroppen. Når respirationsmusklerne inddrages, trues vejrtrækningen, og hvis ikke der gives respirationsunderstøttende behandling og til sidst respi­ ratorbehandling, indtræder døden. Den sensoriske funktion er ikke afficeret, og der ses heller ikke øjenmuskellammelser. Objektivt Der udvikles gradvist parese med asymmetrisk udbre­ delse, der både har perifer karakter med atrofi og svage eller ophævede dybe senereflekser, og centrale pareser med spastisk præg, med tonusøgning og hyperaktive reflekser og evt. positiv Babinski. Fascikulationer er ka­ rakteristiske små ormeagtige bevægelse i muskler, der ses på siden af tungen, under huden i læggene eller på underarmene. Parakliniske undersøgelser EMG-undersøgelse er central i den diagnostiske udred­ ning og bruges sammen med klinikken til at stille diag­ nosen. MR af cerebrum og medulla kan være påkrævet for at udelukke anden årsag. Differentialdiagnose Diskusprolaps i cervikaldelen kan give differentialdiagno stiske problemer. Sygdomme, der kun rammer de perifere nerver, fx multifokal motorisk neuropati.

Forløb

Behandling Behandlingen er overvejende symptomatisk, dvs. hjælpe­ midler i takt med mistede funktioner, xf sondeernæring, talemaskine, natlig BIPAP eller respirator, hvis patienten ønsker denne behandling. Der skal i god tid tales med pa­ tienten om respirationsstøtte og aftales, hvor langt der skal behandles. Ved generende spytflåd gives spythæmmende medikamina, ved patologisk gråd SSRI-behandling. Ri luzol kan forsøges og er vist at forlænge livet nogle få måneder. Prognose Den forventede levetid er 3-5 år efter diagnosetidspunk­ tet. Enkelte patienter, der overvejende rammes i ekstre­ miteternes muskler, kan leve op til 10 år.

Kapitel 20

nesterasehæmmere og memantine. Vaskulær sygdom be­ handles som beskrevet under apopleksi ved at forebygge nye vaskulære hændelser. En ledsagende depression kan med forsigtighed kortvarigt behandles medikamentelt, men som hovedregel bør medikamentel behandling af de psykiske følgesymptomer behandles non-farmakologisk med skærmning af patienten og social støtte. Hvis til­ standen kompliceres af epilepsi, kan antiepileptika uden sederende bivirkninger anvendes.

666

K apitel 20

M A N G ELTILSTANDE

Parakliniske undersøgelser Der kan ses forhøjet pyruvatkoncentration i blodet. Lum

Vitaminmangel kan forårsage neurologiske symptomer,

balpunktur kan kom m e på tale ved differentialdiagno

hvoraf mangel på B1-vitam in (tiam in) og B12-vitam in er

stiske problem er over for encephalitis. M R-scanning er

hyppigst forekom m ende. Polyneuropati ses ved begge

norm al eller viser små hæmoragiske læsioner om kring

tilstande, og derudover ses affektion af det centrale ner­

det limbiske system.

vesystem. Forløb

Wernickes encefalopati

Behandling Ved mistanke om Wernickes encefalopati skal parenteral

N øglepunkter •

Skyldes tiam inm an ge l.

•

M e d fø re r neuronal skade.

•

Ses typisk hos alkoholikere.

Definition A kut encefalopati forårsaget af tiaminmangel.

behandling straks indledes, da tilstanden er livstruende. D er gives 200 mg tiam in i.m. 1-2 gange dagligt i 1-2 uger efterfulgt af 300 mg peroralt dagligt. Der m å ikke gives i.v. glukose forud for tiam inadm inistrationen. Alkoholikere b ør profylaktisk behandles m ed tiamintilskud.

Prognose Prognosen afhænger af, hvor hurtigt tilstanden behandles. En del patienter får blivende ataksi eller hukommelses-

Æ tiologi og patofysiologi

problemer.

Tiam in er et koenzym i glukosemetabolismen. Tiam in kan ikke oplagres og skal tilføres m ed kosten proportio­ nalt m ed energiindtaget. Hos alkoholikere stiger behovet,

B12-vitaminmangel

da absorptionen er nedsat. D erfor er alkoholikere, der erstatter en del af energiindtaget m ed alkohol, og andre

Sygdommen skyldes nedsat tilførsel eller m alabsorption af B12-vitam in i tarm en. Blodprøver vil ofte vise megalo

fejl- eller underernæ rede i risiko for at udvikle mangel­

blastæ r anæmi, og de neurologiske sym ptom er skyldes

symptomer. Da hjernen h ar særligt højt glukoseforbrug

såvel affektion af de perifere nerver (polyneuropati) som

i forhold til andre væv, kan det være en forklaring på,

en encefalomyeloradikulopati. De centrale sym ptom er er

at hjernens væv er særligt udsat. Patienter m ed tiam in­

først og fremmest demens, psykiatriske symptomer, pare­

mangel m å ikke få store m æ ngder glukose, da behovet

ser og føleforstyrrelser. Reflekserne kan være øgede eller

for tiam in derved øges kraftigt, hvilket kan provokere

mangle. D iagnosen stilles ved at finde nedsat cobalamin

udviklingen af manifest encefalopati.

eller forhøjede værdier af metylmalonat i blodet. Behand­ lingen består af intram uskulæ r injektion af B12-vitamin m ed seks ugers mellem rum . Hvis diagnosen stilles i tide,

K liniske fu n d

Symptomer og fund Kardinalsymptomerne er en triade af hukommelsessvæk kelse og konfusion, øjenm uskelparese og ataksi, m en alle sym ptom er behøver ikke at være til stede samtidigt. Symptomerne udvikles over tim er eller dage. Amnesien kan blive kronisk, og patienten kan da fremstå konfabu lerende, idet det glemte erstattes af opfundne historier. D ette kaldes Korsakovs psykose, og tilstanden kaldes samlet W ernicke-Korsakovs syndrom.

er sym ptom erne reversible.

667

Neurologi og neurokirurgi

EPILEPSI OG SØVNFORSTYRRELSER

Kliniske fu n d

Symptomer Hvis hypersynkroniseringen af den neuronale aktivitet

Epilepsi

sker i de centrale dele af hjernen, giver det anledning til generaliserede anfald. Generaliserede anfald starter abrupt og spreder sig hurtigt til begge hemisfærer. Der

N øglepunkter

er flere typer af p rim æ rt generaliserede anfald, hvoraf

•

In d d e lin g e fte r anfaldstype.

hyppigst. Absencer ses hyppigt hos børn og er sekunder

absencer, myoklone anfald og tonisk-kloniske anfald er •

• •

De fleste pa tienter o p n å r anfaldsfrihed med

varende bevidsthedsstab uden motoriske ledsagesympto

m o d e rn e an tie p ile p tis k m edicin uden gene­

mer, og patienten er straks efter vågen og fortsætter sin

rende bivirkninger.

aktivitet. Ved myoklone anfald forekom m er pludselige

N y d ia g n o s tic e re t ep ile psi b ø r altid lede til

ryk i armene. D et ses typisk ved juvenil myoklon epi­

årsagsudredning.

lepsi, hvor der også er anfald med generaliserede toniske

Kirurgisk be h a n d lin g bø r overvejes ved be

kloniske kram per (Tabel 20.6).

handlingsresistente tilfæ lde. Tabel 20.6. Klassifikationen a f epileptiske anfald. I. Partielle anfald

Definition Epilepsi betegner en sygdom m ed gentagne (m indst

A. Simple partielle anfald

to), spontant optræ dende stereotype anfald. Et epilep­

M ed motoriske sym ptom er

tisk anfald er en klinisk manifestation af neuronal hy

M ed sensoriske sym ptom er

perexcitabilitet og hypersynkronisering. Enkeltstående

M ed autonom e sym ptom er

krampeanfald er ikke epilepsi og kan forekomme hos alle mennesker i ekstreme situationer eller være provokeret af hypoglykæmi, dehydrering eller abstinens.

M ed psykiske sym ptom er B. Komplekse partielle anfald C. Partielle anfald med sekundær generalisering

Forekomst

II. Primært generaliserede anfald

Incidensen af epilepsi er ca. 30 per 100.000, og præva­ lensen af epilepsi i D anm ark er 40.000-50.000 patienter.

A. Absencer

D er er to top p u nk ter for epilepsidebut, dels i b a rn e-/

B. M yoklone anfald

ungdom sårene, dels igen efter 50-årsalderen. Ved sen

C. Kloniske anfald

epilepsidebut er den hyppigste årsag en strukturel hjerne­ påvirkning (vaskulær episode, tumor, traume, infektion).

D. Toniske anfald E. Tonisk-kloniske anfald

Ætiologi og patofysiologi Epileptiske anfald deles i to hovedgrupper: 1) idiopati

F. Atoniske anfald III. Uklassificerbare anfald

ske, der skyldes en genetisk defekt i hjernens transm it­ termetabolisme, og 2) symptomatiske, der forårsages af en cerebral læsion, toksiske eller metaboliske forstyrrelser.

Ved symptomatisk epilepsi starter hypersynkroniseringen

Man klassificerer epilepsien efter anfaldstype og derm ed

fokalt om kring en strukturel læsion og m edfører p ar­

den underliggende patofysiologi af hensyn til behand

tielle anfald, m en anfaldsaktiviteten kan herefter spredes

lingsvalg.

til hele hjernen og gå over i et sekundært generaliseret anfald. Under et partielt anfald kan patienten være helt vågen – simple partielle anfald – eller bevidsthedssvæk-

itl20 ap K

668

Kapitel 20

ket og forekomme fjern – komplekse partielle anfald. De

Parakliniske undersøgelser

fokale træ kninger kan brede sig, fx fra ansigt til arm og

U nder et anfald vil EEG-kurve vise karakteristiske æ n ­

ben på samme side. Især de komplekse partielle anfald

dringer m ed nedsat bølgefrekvens og synkronisering samt

har tendens til sekundæ r generalisering. Efter et sekun­

anfaldsaktivitet m ed sharp waves og spikes. Kurven viser,

dæ rt generaliseret tonisk-klonisk anfald er patienten ofte

om anfaldstypen er partiel eller generaliseret, og enkelte

dybt sovende flere minutter, hvorefter der er en postiktal

epilepsityper har helt karakteristiske kurver (Fig. 20.14).

opvågningsfase m ed psykisk træghed, uro eller em otio­ nelle symptomer.

En EEG-kurve uden anfaldsaktivitet udelukker ikke epilepsi, da EEG-optagelsen jo er et øjebliksbillede. For at

Patienter m ed generaliserede anfald eller komplekse

øge muligheden for at fange anfaldsaktivitet kan patienten

partielle anfald har ikke hukom m else for anfaldene og

indlægges til kontinuert EEG-m onitorering i nogle dage.

husker ofte heller ikke optakten til anfald. Det er derfor

Det benyttes til at dokumentere relativt hyppigt forekom­

vigtigt at indhente øjenvidnebeskrivelse.

m ende anfald og ved tvivl om karakteren af anfald, da m an derved har m ulighed for at observere om kliniske

Status epilepticus

anfald m edfører forandringer i EEG-kurven. D er bør altid udføres M R-scanning ved nydiagnosti

Status epilepticus betegner en tilstand m ed langvarige

cerede kram peanfald. Hvis et anfald har fokal start m ed

eller gentagne epileptiske anfald, der optræ der m ed så

træ kninger halvsidigt, m å årsagen søges i en strukturel

korte intervaller, at patienten ikke genvinder bevidsthe­

læsion eller infektion.

den m ellem anfaldene. Disse anfald forekom m er som både konvulsiv (tonisk-klonisk status) og non-konvulsiv

Laboratoriefund

status. D en konvulsive status er akut livstruende og kræ ­

Anfaldene kan være så kraftige, at der forekomm er m u

ver øjeblikkelig behandling, da det kan give anledning

skelenzymudsvømning i blodet. D er kan påvises forhøjet

til anoxiske skader, især svarende til hippocam pus og

kreatininkinase og LDH sam t ofte også forhøjede leuko

tem porallapper m ed hukomm elsesproblemer og person­

cytter og CRP.

lighedsændringer efterfølgende. Ved non-konvulsiv status er patienten konfus og perseverende (gentager sig selv eller svarer enslydende på alle spørgsmål), og tilstanden kan forveksles m ed akut depressiv psykose pga. iktale depressive sym ptom er m ed gråd og angst.

Objektivt U nder anfald observeres responsivitet og bevidsthed. Ved fjernhed kan patienten ikke tælle baglæns fra 10, m en går i stå. Der vil ofte være pupildilatation og ikke lysreageren de pupiller, og der kan være forbigående Babinskis tåfæ nomen. Der kan evt. iagttages små ryk i øjnene eller små trækninger eller smaskende bevægelser om kring munden. Under et generaliseret tonisk-klonisk anfald er patien­ ten bevidstløs, initialt m ed stivhed (øget muskeltonus) efterfulgt af kloniske træ kninger i alle fire ekstremiteter. Respirationen påvirkes, der kom m er evt. fråde om m u n ­ den sam t evt. tungebid og ekskretafgang. Patienter, der falder under anfald, slår sig ofte alvorligt og er udsat for hovedtraum er eller ekstrem itetsfrakturer. Selve anfaldet varer om kring et m inut, hvorefter patienten relativt h u r­ tigt vågner op og bliver sig selv igen.

Figur 20.14. EEG-kurve med generaliseret anfaldsakti­ vitet.

66 9

N e u ro lo g i o g n e u ro k iru rg i

Sociale konsekvenser

Her opnår ca. 80 % af patienterne anfaldsfrihed. Resul­

Epilepsi er trods m oderne effektiv m edikam entel b e­

taterne er lidt ringere ved behandling af partiel epilepsi,

handling og interiktalt norm al cerebral funktion stadig en socialt stigmatiserende sygdom, især for de yngre p a­

hvor oprindelsen er uden for temporallappen. Im plantation af n. vagus-stim ulatorer er en anden

tienter. Epilepsi m edfører begræ nsninger i forbindelse

kirurgisk behandling, der har nogen effekt ved principielt

m ed erhvervsvalg og kørekort, og anfaldene opleves som

alle typer epilepsi, således også ved prim æ rt generalise­

ydmygende kontroltab. En øget følsomhed over for stress,

rede anfald.

søvnmangel og alkohol kan give anledning til restriktio­ ner i forhold til et norm alt ungdomsliv.

Prognose Prognosen for epilepsi afhænger af epilepsitypen, den

Differentialdiagnoser

underliggende årsag, EEG-fund og patientens alder. Efter

Pseudoanfald er anfald, der ikke skyldes hypersynkroni

flere års anfaldsfrihed kan m an forsøge udtrapning af

sering af hjernens bølgeaktivitet og derfor ikke er epilepsi,

medicin. Chancen for anfaldsfrihed er størst, hvis der er

m en ofte skyldes psykiske belastninger eller angst. Nogle

en norm al CT-/MR-scanning.

epilepsipatienter har både reelle anfald og pseudoanfald, der kan være svære at adskille. Enkeltstående kram pean­ fald er heller ikke epilepsi, m en kan være provokeret af metaboliske eller toksiske påvirkninger eller abstinens.

Lipotymi Forbigående kortvarige bevidsthedstab fremkaldt af util­ strækkelig blod- eller ilttilførsel til hjernen. De hyppigste årsager er vasovagale synkoper, postural hypotension og

Forløb

kardielle arytmier. Lipotymien forudgås som regel af sub­

Behandling

jektiv fornemm else af svimmelhed, sved, hjertebanken

De akutte anfald behandles norm alt ikke. Der behandles

og forvræ ngning af syn og hørelse, hvorefter bevidst­

kun ved langvarige anfald eller ophobning af anfald. A n­

hedstabet indtræ der helt eller delvist. Tonus er som regel

faldene kan brydes m ed benzodiazepiner. Ved epileptisk

slap, og patienten falder sammen som en sæk kartofler og

status, der ikke stopper efter adm inistration af benzo

slår sig sjældent alvorligt. Der kan ses enkelte myoklone

diazepin intravenøst, fortsættes herefter med fx fenytoin

ryk. Patienten vågner straks op, n år hovedet kom m er

eller valproat intravenøst under samtidig observation på

nedad, og blodforsyningen normaliseres. I lettere tilfælde

intensivafdeling. D et kan være nødvendigt at intubere og

kan m an nøjes m ed at sidde ned og bøje hoved og krop forover. Ofte vil det være helt åbenbart, hvad årsagen til

Behandlingen er i øvrigt anfaldsforebyggende medicin

lipotymien er, men der kan være differentialdiagnostiske

m ed antiepileptisk m edicin og i behandlingsresistente

vanskeligheder over for epilepsi, apopleksi og psykogene

tilfælde af partiel epilepsi kirurgiske indgreb.

anfald. Ved lipotymi udløst af kardielle arytm ier er b e­

Behandlingsvalget afhænger først og fremmest af epi­

handlingen rettet herimod.

lepsitype. Flerstofbehandling kan være nødvendig, og her skal der tages hensyn til interaktionsproblem er imellem forskellige antiepileptika og anden medicinsk behandling,

Søvnforstyrrelser

idet mange antiepileptika metaboliseres i leveren og har

Narkolepsi er en patologisk søvntrang, der kan komme

leverenzyminducerende egenskaber.

flere gange dagligt. Patienten kan døse hen eller falde i søvn fra få minutter til et kvarter. Der er en glidende over­

Kirurgisk behandling

gang mellem almindelig fysiologisk træ thed til udtalte

Cirka en fjerdedel af alle patienter m ed epilepsi er m edi­

tilfælde, hvor søvnen kan indtræ de under en aktivitet, fx

cinsk intraktable. En del af dem kan hjælpes ad kirurgisk

en samtale. Diagnosen stilles ved en EEG-undersøgelse,

vej. Den hyppigste og mest effektive epilepsikirurgiske be­

der viser abnorm hurtig indtræ den af REM -søvn kort

handling er resektion af den anteriore del af temporallap­

efter indsovning. Tilstanden kan behandles med psyko

pen, amygdala og hippocampus ved temporallapsepilepsi.

stim ulerende medicin eller tricykliske antidepressiva.

Kapitel 20

bedøve patienten i en kort periode.

670

K apitel 20

Katapleksi er anfald, der også ses hos patienter m ed

Ætiologi og patofysiologi

narkolepsi, og som udløses af en emotionel udladning, fx

Definitiv PS baseres på specifikke neuropatologiske fund

et latterudbrud, hvor patienten pludselig får et generelt

i form af degeneration og tab af dopam inproducerende

tonustab, uden at bevidstheden påvirkes. Patienten falder

neuroner i substantia nigra. D et m edfører nedsat p ro ­

evt. om m ed slap tonus i et par m inutter, hvorefter til­

duktion af dopam in og degeneration af forbindelserne til

standen normaliseres. Katapleksi anses for at være atoni

basalganglieområderne, hvor de dopam inerge receptorer

i forbindelse m ed REM-søvn i vågen tilstand.

findes.

Søvnparalyse forekom m er sjældent og ses også ved narkolepsi og er forbigående paralyse af en ekstremitet, der kom m er i tilslutning til indsovning eller opvågning.

K lin iske fu n d

Anfaldene kan være ledsaget af ubehagelige hallucinatio­

Symptomer

ner (hypnagoge hallucinationer).

D iagnosen PS stilles ud fra klinikken og god effekt af dopam inerg substitution. PS er et syndrom kendetegnet ved trem or, m uskelrigiditet og langsom t bevæ gem øn­

BASALGANGLIESYGDOMME

ster (bradykinesi) sam t abnorm kropsholdning (postural

OG ANDRE

bination af m indst to af disse kendetegn, m en ingen af

instabilitet). For at stille PS-diagnosen kræves en kom ­

BEVÆGELSESFORSTYRRELSER Parkinsons sygdom (PS)

de klassiske motoriske sym ptom er er specifikke for PS og ses i forskellige kombinationer. PS er derfor en hete­ rogen sygdom m ed et progredierende forløb. Initialt er symptomerne halvsidige eller kun med affektion af én eks­ tremitet, m en efterhånden m edinddrages hele kroppen,

N ø glep u n kter •

Sygdom m en skyldes degeneration af de d o p a m in p ro d u ce re n d e celler.

•

Kardinalsym ptom erne er bradykinesi, trem or, rig id ite t og postural instabilitet.

•

L e v o d o p a s u b s titu tio n s te ra p i er e ffe k tiv de første år, men v irkn ing en aftager.

•

S tim ulatio nsbe ha ndling m ed elektrod e i ba­ salganglierne er en m uligh ed , når de r ikke er tilstræ kkelig e ffekt af m edicinsk behandling.

og i løbet af år udvikles en ludende kropsholdning m ed sm åtrippende gang og balanceproblemer. D er udvikles maskeagtig ansigt, når ansigtets mimiske m uskler in d ­ drages med sjældne øjenblink, og huden virker glinsende. Stemmen bliver m onoton og lav, og håndskriften ændres til små næ sten ulæselige bogstaver (mikroskrift). I de tidligere faser responderer patienterne fint på den medikam entelle behandling. Efterhånden bliver de p ar kinsonistiske symptomer mere behandlingsresistente med store svingninger i tilstanden. Patienten kan være præget af såvel hyperkinesier (overbevægelser, konstante grove bevægelser) og fastfrysning eller aflåsning, hvor patienten

Definition

er stivnet og ikke kan bevæge sig. Disse on-off fænomener

Frem adskridende degenerative sygdom, der ram m er de

ses i senstadierne af sygdommen og svinger i forhold til

dopam inproducerende kerner i substantia nigra.

tabletindtagelsen og dopam inkoncentrationen i hjernen. Svingningerne er ofte m eget pinefulde for patienterne,

Forekomst

fordi de ikke kan forudsige, hvornår “off” fænom enet,

Debutalderen for PS er omkring 60 år, m en både tidligere

hvor de ikke kan bevæge sig, sætter ind. Mellem 25 og

og senere debut forekommer. Prævalensen af PS er 150

75 % af patienter udvikler dem ens; sym ptom erne kan

per 100.000 og udgør blandt 70-årige ca. 1 %. D er er en

være svære at skelne fra en komplicerende depression.

lille overvægt af m æ nd i forhold til kvinder. Sygdommen er sjældent arvelig, og årsagen til PS er ukendt.

Objektive fund Patientens kropsholdning, m im ik og stem m ekraft v ur­ deres under anamneseoptagelsen. D en neurologiske un-

671

Neurologi og neurokirurgi

dersøgelse suppleres med undersøgelse af fingerspil, klap,

herunder PS, essentiel trem or og dystoni (se nedenfor).

glabellar tab-refleksen (bortfald af blikreflekshæmning)

Der findes forskellige om råder i basalganglierne, hvor

og gangundersøgelse, inkl. en test for postural instabilitet.

elektrisk stim ulation er effektiv; den hyppigste anvendte

Der kan iagttages ensidig håndtremor, der er mest udtalt i

elektrodeplacering ved PS er nucleus subthalam icus

hvile (pille-trille-tremor). Tremoren forsvinder kortvarigt

(STN). DBS er en effektiv behandling, hvor langt stør­

under aktivitet. Muskeltonus påvirkes med en karakteri­

stedelen af patienter opnår bedring. Parkinsonpatienterne

stisk m odstand m od passiv bevægelse i hele bevægelsen

har typisk fortsat behov for medicinsk behandling, men

(blyrørsrigiditet). Hvis patienten sam tidig har tremor,

dosis kan reduceres, og derm ed svinder bivirkningerne

har undersøgelsen for tonus tandhjulspræg. Bevægelser

ofte betydeligt (Fig. 20.15).

er langsomme og især ved m odsatrettede bevægelser, fx klappebevægelser på låret, kom m er det tydeligt frem.

Prognose Sygdommen skrider langsomt frem, og efter 10 år er der

Parakliniske undersøgelser

ofte invaliderende symptomer, som er svære at behandle

D er er norm al CT- og MR-scanning. I tidlige stadier af

medicinsk. Dødeligheden er øget.

sygdommen, hvor der kan være tvivl om diagnosen, kan der suppleres med en PET- eller SPECT-scanning, som kan påvise den nedsatte dopam inkoncentration i basal

Dystonier

ganglieområderne.

Definition

Differentialdiagnoser Essentiel tremor er en dom inant arvelig form for ry ­

og er en tilstand m ed vedvarende muskelsammentræk­

sten, der er sym metrisk og forsvinder i hvile, forværres

bevægelser. Det kan føre til en abnorm kropsholdning og

af stress og bedres efter alkoholindtag. Symptomerne er

problemer m ed at gå eller bevæge sig.

Dystoni er betegnelsen for en forkert muskelspænding ning i bestemte muskelgrupper eller gentagne ufrivillige

m est udtalte i hænder, underarm e og hoved. Sygdom­ m en progredierer kun meget langsomt. Behandling med betablokkeren Propranolol er ofte virksom. Visse dem enstyper kan ligne PS i tidlig fase, og be­ handling med antipsykotisk medicin kan som bivirkning give parkinsonistiske symptomer.

Kapitel 20

Forløb

Behandling B ehandlingen af PS er substitution af den m anglende dopam inproduktion i substantia nigra. D et kan opnås ved behandling m ed levodopa, dopam inagonister eller monoaminoxidase B-hæmmere. I de tidlige stadier tåles behandlingen godt, m en desværre opstår der efterhån­ den mange bivirkninger ved behov for stigende doser medicin. Bivirkningerne drejer sig om hyperkinesier, or tostatisme, konfusion, agitation, m areridt og psykotiske symptomer.

Deep brain stimulation (DBS). Elektrisk påvirkning af basalganglierne via im planterede elektroder forbun­ det m ed en pacem aker benyttes ved behandling af be vægelsesforstyrrelse m ed oprindelse i basalganglierne,

Figur 20.15. Røntgenbillede af patient med to dybde­ elektroder fo rb u n d e t til hver sin pacemaker på forsiden af brystkassen.

672

Kapitel 20

Æ tiologi og patofysiologi

Wilsons sygdom

De prim æ re form er udgøres af arvelige (dokum enteres

Denne sygdom er autosomal recessiv og forårsages af op­

ved genetisk undersøgelse) eller idiopatiske form er og

hobning af kobber i lever, cornea, nyrer og nervevæv pga.

er ofte generaliserede og starter i b arndom m en. A kut

en genm uation, der koder for et kobbertransporterende

dystoni udløses som regel af en kortvarig behandling med

protein. Sym ptom erne kan debutere som leversygdom

neuroleptika, herunder metroclopram id og især hos unge

eller neurologisk lidelse. De neurologiske sym ptom er er

individer. De sekundære dystonier ses også ved forskel­

adfæ rdsændringer og bevægeforstyrrelser i form af tre­

lige sygdomme, fx H untingtons chorea og apopleksi, med

mor, chorea, gangataksi eller dystoni. Kobberaflejring i

infarkt i basalganglier og kan være generaliserede eller

cornea kan ses som en brunlig ring (Kayser-Fleischers

fokale.

ring). Ved tidlig debut af leversygdom er prognosen dår­ lig. Diagnosen stilles ved påvisning af nedsat S-kobber

Symptomer

og ceruloplasmin og øget kobberudskillelse i urinen. En

Generaliserede dystonier er typisk invaliderende, idet pa­

MR-scanning viser evt. læsioner i basalganglier (nucleus

tienterne har konstante vridende kropsbevægelser, der

putam en og nucleus caudatus).

hindrer dem i at gå. Fokale dystonier kan være lokalise­

Behandlingen skal startes hurtigt for at undgå p ro ­

ret til ansigtets m uskler om kring øjne (blefarospasme),

gredierende irreversibel neurologisk skade. Behandlingen

stem m ebånd (dysfoni), hals (torticollis) eller hånden ved

består i at undgå kobberophobning ved at give chelerende

forsøg på at skrive (writers cramp).

m edicin, fx penicillam in, og ved at give zinksalte, der reducerer kobberoptaget i tarm en.

Behandling Akut dystoni behandles m ed injektion af A kineton 5 mg i.v. eller i.m. Fokale dystonier behandles m ed injektion af botulinum toksin, der lam m er den dystone m uskula­ tu r midlertidigt. Behandlingen skal gentages m ed ca. tre m åneders mellem rum . Ved generaliserede dystonier er behandlingen m edikam entel m ed antikolinergika, le vodopa, baclofen, benzodiazepin eller antiepileptika. I

HYDROCEPHALUS OG M ISDANNELSER Hydrocephalus

svære tilfælde kan N itom an 25 mg 0,5 tabl × 3 stigende til maks. 1,5 × 3 forsøges. Endvidere anvendes kirurgisk behandling (se ovenfor).

N ø glep u n kter • •

Huntingtons chorea

Inddeles i høj- og norm altrykshydrocephalus. Norm altrykshydrocephalus skal overvejes som diffe re ntia ldiagn ose ved demens.

D enne sygdom er autosom alt dom inant nedarvet. D e­ fekten er en trinukleotid-repeat sygdom m ed abnorm t

G ene re lt

mange indskudte CAG-repeats i krom osom 4. Sympto­

Definition

merne debuterer i 30-50-årsalderen med psykisk ændring

Ved hydrocephalus er der en øget m ængde cerebrospi

og vridende, kastende, konstante bevægelser (koreatiske

nalvæske (CSV) i hjernens ventrikelsystem.

bevægelser), der gør det svært for patienten at sidde stille på en stol. Sygdommen er progredierende og ender med

Forekomst

demens og psykotiske sym ptom er i løbet af 10-15 år. De

Hydrocephalus hos b ø rn optræ der m ed en incidens på

ufrivillige bevægelser kan behandles med antidopaminerg

ca. 3 per 1.000 fødsler.

medicin og ved psykoser antipsykotisk medicin, m en der er ingen kurativ behandling.

Æ tiologi og patofysiologi Hos den norm ale voksne er der et CSV-volumen på ca. 150 m l og en daglig produktion på ca. 500 ml. Overordnet

673

Neurologi og neurokirurgi

Figur 20.16. M R-scanning med m eningeom udgående fra te n toriu m med betydelig rum opfyldende effekt i fossa posterior, der m edfører kompression a f IV v e n tri­ kel (ses ikke), hvilket igen m edfører obstruktiv supra tentoriel højtrykshrydrocephalus.

Figur 20.17. MR-scanning a f patient med NPH.

kan hydrocephalus inddeles i obstruktiv og kom m uni­

Diagnosen kan være væsentligt vanskeligere ved norm al­

kerende, hvor der ved obstruktiv hydrocephalus forstås

trykshydrocephalus, hvor de billeddiagnostiske undersø­

en blokade af CSV-cirkulationen, eksempelvis ved aqua

gelser suppleres med måling af det intrakranielle tryk og

ductstenose. Ved kom m unikerende hydrocephalus er

CSV-resorptionskapaciteten (Fig. 20.17).

inddeling er højtryks- og norm altrykshydrocephalus.

Differentialdiagnoser

Endelig inddeles hydrocephalus efter debutalder som

A ndre årsager til forhøjet intrakranielt tryk kan give

kongenit, juvenil eller adult. Blandt de kongenitte og ju ­

samme sym ptom er som højtrykshydrocephalus, eksem­

venile dom inerer kom m unikerende hydrocephalus efter

pelvis intrakraniel tumor, blødning og idiopatisk intra

perinatale hjerneblødninger, der særligt hyppigt ses ved

kraniel hypertension (IIH). IIH er, som navnet angiver,

præ m ature fødsler samt ved kongenitte misdannelser af

en tilstand m ed forhøjet intrakranielt trykt uden kendt

kranie og hjerne.

genese.

K lin iske fu n d

Forløb

Symptomer og objektive fund

Behandling

Ved højtrykshydrocephalus kan der ses hastigt progre

H øjtrykshydrocephalus er akut behandlingskrævende,

dierende sym ptom er (hovedpine, opkastning, bevidst

hvor forsinkelse kan medføre død eller varige men. Be­

hedspåvirkning). De typiske sym ptom er ved n o rm al­

handlingen om fatter omdirigering af CSV-cirkulationen

trykshydrocephalus er dem ens, balanceproblem er og

intrakranielt eller ekstrakranielt. Den hyppigste behand­

urininkontinens. Hydrocephalus kan også være et tilfæl­

ling er anlæggelse af en ventrikuloperitoneal shunt, hvor

digt fund hos ellers norm alt fungerende m ennesker – en

CSV omdirigeres via et silikonekateter, der tunneleres

tilstand, der kaldes arrested hydrocephalus.

subkutant, fra det ene forhorn a f ventrikelsystemet til peritoneum . D en ventikuloperitoneale shunt h ar en

Parakliniske undersøgelser

indbygget ensretterventil og trykregulator. Ved III-ven

Højtrykshydrocephalus identificeres let ved CT- og MR-

trikulostom i indføres et endoskop via forhornet til III-

scanning, hvor årsagen til tilstanden ofte også kan iden­

ventrikel, hvor der laves et hul i gulvet. Denne behandling

tificeres. Der ses typisk et dilateret ventrikelsystem med

er effektiv ved aquaductstenoser og andre tilstande, der

ødem af det omgivende hjernevæv (Fig. 20.16).

hindrer CSV-cirkulation gennem IV-ventrikel.

Kapitel 20

den prim æ re ætiologi en resorptionsdefekt. En anden

674

Kapitel 20

Prognose

Definition

Afhænger helt af ætiologien. Symptomerne ved højtryks­

Smerter lokaliseret til kraniekalotten og nakken.

hydrocephalus svinder oftest hurtigt efter aflastning. Alle de shuntsystemer, der anvendes, har en stor risiko for at

Forekomst

udvikle dysfunktion; ca. halvdelen af alle anlagte shunts

Hver tredje person i D anm ark har søgt læge på et tids­

skiftes inden for fem år.

punkt i sit liv pga. hovedpine. Hovedpinesygdomme er en af de 10 mest om kostningstunge sygdomme i Europa, og 20 % af sygefravær skyldes hovedpine. Migræne forekom­

HO VEDPIN E OG SMERTER

m er hos 10 %, spændingshovedpine hos 60 % og kronisk hovedpine hos 3 % af D anm arks befolkning. H ortons hovedpine er sjælden (< 1%o). Kvinder h ar dobbelt så

Hovedpine

høj forekomst af migræne og spændingshovedpine, mens H ortons hovedpine ses hyppigst hos mænd. Prævalensen af trigem inusneuralgi er 700-1.000.

N øglepunkter •

H o v e d pin esygd om m e er u d b re d te og m e d ­ fø re r m ange sygedage.

•

De fleste h o v e d p in e fo rm e r er prim æ re uden s trukture l patologi.

•

A ura be tegn er de neurologiske sym ptom er,

•

S pæ nd ing sho vedp ine er den hyppigste h o ­

der kan o p træ de fo ru d fo r et migræneanfald. v e d p in e fo rm , d e r kan være livslang.

Æ tio lo g i o g p a to fy s io lo g i De hyppigste primære hovedpinetyper er migræne, spæn­ dingshovedpine og H ortons hovedpine (klyngehoved­ pine). Herudover findes en række hovedpinetilstande, der er sekundære til andre sygdomme, hvoraf en meget lille del er alvorlige, fx tum or, m en udgør kun om kring 1 % af alle tilfælde m ed hovedpine (Tabel 20.7).

Tabel 20.7. Tabel over karakter, diagnose og beskrivelse af hovedpine. Karakter

M ulig diagnose

Beskrivelse

A ku t opstået hovedpine

Subaraknoidalblødning m.fl.

Hyperakut, svær hovedpine + /- neurolo­ giske sym ptom er

Episodisk hovedpine

Spændingshovedpine

Pressende hovedpine uden ledsagesymp tom e r

M igræ ne + /- aura

Pulserende hovedpine, forvæ rring ved fysisk a ktivitet med kvalme, lyd- og lys overfølsomhed

Klyngehovedpine m.fl.

Ensidig hovedpine med ipsilaterale autonom e sym ptom er i ansigt

Trigeminusneuralgi

Sekunder varende, ensidige jagende smer­ ter

M edicinoverforbrugshovedpine

Forbrug a f hovedpinem edicin mere end 10-15 dage per måned

Kronisk spændingshovedpine

Pressende hovedpine uden ledsagesymp to m e r eller m edicinoverforbrug

Forhøjet intrakranielt tryk, inkl. tu m o r cerebri

Ofte tiltagende styrke, ofte med kvalme og neurologiske sym ptom er

Kronisk hovedpine

Neurologi og neurokirurgi

675

Migræne og spændingshovedpine er hyppigt arvelige. Der

udløse disse smertejag, eksempelvis ved tandbørstning,

er beskrevet en række provokerende faktorer, fx fødeem­

barbering, tale, spisning osv. I starten af sygsomsforløbet

ner, stress og horm onelle forhold. Trigem inusneuralgi

optræder smerterne typisk med lange smertefrie perioder

kan skyldes en vaskulær kom pression af n. trigem inus

(m åneder), siden optræder sm erterne hyppigere.

ved dens indtrædelsessted i pons.

Parakliniske undersøgelser D er er ved ukarakteristisk klinik behov for scanningsun K lin iske fu n d

dersøgelse for at udelukke sekundære hovedpineformer,

Symptomer Migræne er en anfaldsvis hovedpineform, hvor anfaldet

hjernesygdom, fx tumor, cerebrovaskulær sygdom eller

i ca. 10 % a f tilfældene indledes af aurasymptomer. Aura­

infektion. Ved trigem inusneuralgi foretages d er MR-

sym ptom er starter typisk m ed synsforstyrrelser (glimt i

scanning med henblik på visualisering af kontakt mellem

synsfeltet efterfulgt af en blind plet, der breder sig til halv­

n. trigem inus efter afgangen fra hjernestam m en og kar.

som kommer på baggrund af en underliggende strukturel

delen af synsfeltet), hvorefter der kan komm e føleforstyr­ relser med paræstesier i ansigt, arm og ben. Aurasympto­ Forløb

og herefter følger hovedpinen. Blandt de patienter, der har

Behandling

aura, er hovedpinen ikke altid kraftig eller udebliver fuld­

D et akutte migræneanfald behandles m ed håndkøbsm e­

stændig, m en de fleste patienter h ar en koncentrations-

dicin (paracetamol eller NSAID-præparater) og kvalme­

svækkelse, der h æ m m er dem i at arbejde un d er anfald.

stillende midler, evt. suppleret m ed en lille dosis diaze­

M igrænehovedpine er karakteristisk halvsidig, dunkende

pam (kaldet Londonkur). Hvis det ikke er tilstrækkeligt,

a f karakter og ledsaget af kvalme eller opkastning samt

anvendes triptaner, der er udviklet specifikt til migræne.

lyd- og lysoverfølsomhed. Patienten undgår fysisk aktivi­

D er er flere forskellige produkter og administrationsveje,

tet, søger ro og mørke, og mange forsøger at sove.

og ca. 75 % vil have god effekt af denne behandling. Hvis

Spændingshovedpine er som regel mildere end m i­

en patient har mange migræneanfald, kom m er anfalds

græne og ikke ledsaget af kvalme eller opkastninger. D en­

forebyggende behandling på tale. Her er førstevalg en be

ne hovedpineform er anderledes af karakter og beskrives

tablokker, fx propranolol, m en også calciumantagonister

som pressende, trykkende og lokaliseret til hele hovedet.

og valproat kan forsøges.

Ofte er spændingshovedpine til stede i længere perioder,

Ved spændingshovedpine er N SA ID-præparater ofte

og nogle gange er den kronisk til stede livet igennem. Der

det foretrukne middel, mens kronisk spændingshoved­

kan være spæ ndinger i nakke og skulderåg, m en det er

pine er vanskelig at behandle og risikoen for m edicinin

ikke et krav trods betegnelsen spændingshovedpine, og

duceret hovedpine som bivirkning stor. Fysioterapi og

årsagen til denne hovedpineform er ikke kendt.

afspændingsøvelser kan forsøges.

Hortons hovedpine betegnes også klyngehovedpine,

Ved Hortons hovedpine er anfaldsforebyggende be­

fordi anfaldene kom m er i serier (klynger) m ed ét eller

handling calcium antagonister og m igræ nem edicin ved

to anfald dagligt i perioder afbrudt af lange anfaldsfrie

anfald, evt. suppleret m ed iltinhalation.

perioder. Smertestyrken er meget høj og lokaliseres ofte

Trigeminusneuralgi kan initialt ofte behandles effek­

omkring et øje, hvor der samtidig er tåreflåd og næseflåd.

tivt m ed antiepileptika. Hos en stor andel af patienterne

Anfaldene er meget korte med jag af m inutters op til et

indtræ der der behandlingssvigt i løbet af de første fem år.

par timers varighed, hvorunder patienten er urolig, evt.

Disse patienter kan være kandidater til kirurgisk behand­

omkringvandrende og meget forpint. Anfaldene kommer

ling. D en kirurgiske behandling h ar ved m ikrovasku

ofte på bestemte tidspunkter i døgnet.

læ r dekompression fokus på ætiologien med ophævelse

Trigeminusneuralgi er karakteriseret ved kortvarige,

af den vaskulære kompression. O perationen foretages

meget intense sm ertejag, d er ofte beskrives som elek­

via en lille kraniektom i bag øret. D er findes endvidere

trisk stød svarende til én eller flere grene af n. trigeminus.

symptomatisk kirurgisk behandling ved partiel læsion af

Der er ofte triggerpunkter, hvor berøring/bevægelse kan

ganglion trigemini. Det er en perkutan behandling, hvor

Kapitel 20

m erne udvikler sig og forsvinder igen inden for en time,

676

Kapitel 20

der føres en kanyle ind i gangliet. Læsionen opnås ved ke­

Forløb

misk, varme- eller mekanisk påvirkning af gangliet. Cirka

Behandling

90 % har m arkant effekt af den kirurgiske behandling.

Behandling af neuropatiske sm erter er en specialistopgave

H oldbarheden af effekten er bedst ved m ikrovaskulær

og kan med fordel ske i et tværfagligt team m ed psykolog,

dekompression.

læge og sygeplejerske. Flere typer af antiepileptiske midler og tricykliske antidepressiva er virksomm e, m en patien­

Prognose

terne bliver sjældent sm ertefrie og m å lære at leve m ed

De fleste typer af hovedpine er kun til stede i perioder af

sm erten sam t instrueres i smertetakling. Fysioterapi kan

livet og mildnes m ed årene.

være et supplement for at undgå sekundære spændinger. For visse sm ertetilstande findes der endvidere neuroki­ rurgiske behandlingstilbud, eksempelvis elektrostim ula

SMERTER

tionsbehandling af rygm arv eller hjerne.

Definition

Neuropatiske sm erter er ofte kroniske og til stede livs­

Sm erter er en ubehagelig sensorisk og em otionel ople­

langt, m en kan blege lidt af m ed tiden.

Prognose

velse, der er forbundet m ed en virkelig eller en potentiel vævsskade eller oplevelser, der beskrives på en tilsvarende måde.

Ætiologi og patofysiologi

R YG SYG D O M M E

Smerter kan inddeles i nociceptive smerter, der skyldes

Degenerative rygsygdomme

aktivering af sm ertereceptorer i eksempelvis led, muskler

Degenerative rygsygdomme er forandringer i rygsøjlen,

og indre organer, eller/og neurogene smerter, der skyldes

der prim æ rt antages at være relateret til slid/aldring, hvor

skade på nervesystemet og kan inddeles i perifere, ofte betegnet neuropatiske og centrale neurogene smerter, alt

rygsøjlens funktion er kom prom itteret af degeneration af ét eller flere af rygsøjlens elementer. Degenerative rygsyg­

efter hvor i nervesystemet den udløsende skade sidder.

dom m e behandles af praktiserende læger, reumatologer, neurokirurger og ortopædkirurger. I dette afsnit beskrives

Symptomer

degenerative rygsygdomme, der påvirker nervesystemet.

Smerteoplevelsen er subjektiv og som sådan vanskelig at

Degenerative rygsygdomme beskrives endvidere i kapit­

måle. Sm ertestyrken kan angives, ofte på en num erisk

lerne om reum atologi og ortopædkirurgi.

skala fra 0-10 eller ved karakteren af sm erten som en trykkende, pressende, prikkende, borende, skærende, b ræ ndende eller dunkende sm erte. Sm erten kan være akut, periodisk eller kronisk. Ved kronisk sm ertetilstand forstås en smerte, der er til stede m indst halvdelen af da­ gen i et halvt år. Neurogene sm erter adskiller sig fra andre sm ertetyper i den ofte m eget plagsomme og dram atiske beskrivelse af sm erten som en skærende, borende, b ræ n ­ dende smerte. Smertestillende medicin har kun ringe ef­ fekt, og sm erterne er vanskelige at behandle og kræver andre m idler end håndkøbsm edicin. Fantom sm erter ef­ ter am putation er et eksempel på en perifer neuropatisk smerte, og centrale sm erter efter apopleksi er et eksempel på en central neuropatisk smerte, der opstår pga. en læ ­ sion i de centrale sm erteførende baner.

Neurologi og neurokirurgi

Diskusprolaps

677

eller uden samtidig glidning mellem hvirvellegmer (spon dylolistese). Central spinalstenose påvirker medulla eller

N ø glep u n kter •

Diskusprolaps ses hyppigst hos yngre og spi nalstenose hos ældre.

•

Degenerative rygsygdomme er sjæ ldne i t o rakale c olum na

•

nederste del af cervikale colum na. S ym pto m e rne ved diskusprolaps svinder o f­ test spontant; de t ses også ved spinalstenose. •

der er på vej m od foramen intervertebrale. Risikofakto­ rer for diskusprolaps er rygning og familiær disposition. Betydningen af hårdt fysisk arbejde og traum er for u d ­ viklingen af diskusprolaps er mere tvivlsom.

Diskusprolaps ses hyppigst i den nederste del af lu m bale c o lu m n a og næ sthyppigst i den

•

cauda equina, mens recesstenose påvirker nerverødderne,

Cauda equina-syndrom samt svær parese kræ­ ver aku t u d re d n in g og behandling.

K liniske fu n d

Symptomer Diskusprolaps giver ofte anledning til sm erter lokalise­ ret til den relevante region af colum na i kom bination m ed radikulopati og/eller myelopati ved kom pression af henholdsvis nerverod eller medulla spinalis. Ved dis­ kusprolaps er d er ved debut typisk akutte radikulæ re

G en ere lt

symptomer, mens rygsmerterne optræder mere tardivt.

Definition

Ved spinalstenose udvikles symptomerne oftest langsom­

Diskusprolaps er en udposning af discusmateriale uden

mere. Ved lum bal central spinalstenose er den typiske

for den normale begrænsning af discus. Diskusprotusion

symptomatologi pseudoclaudicatio, hvor patienten efter

er en udbuling af discus. Spinalstenose er en forsnævring

nogen tids stand eller gang oplever træ thed og sm erter

af spinalkanalen, der inddeles i central- og recesstenose.

i benene. D et svinder langsomt, typisk i løbet af 5-10 står stille som ved arteriel claudicatio. Det er endvidere

Incidensen af diskusprolaps er ikke kendt. D et skyldes,

karakteristisk, at patienten ikke har problem er m ed at

at det langt fra er alle diskusprolapser, der er symptom-

cykle. Det skyldes, at diameteren i den lumbale spinal­

givende. A f de diagnosticerede symptomgivende diskus­

kanal øges ved foroverbøjning. Ved centralstenose cervi

prolapser er 90 % lokaliseret i lumbale, 9 % i cervikale

kalt med myelopati ses typisk langsomt progredierende

og 1 % i torakale columna. Ligeledes er symptomgivende

spasticitet og parastæsier, oftest i underekstremiteterne,

spinalstenoser hyppigst i lumbale columna. I lænderyggen

m en kan også ses i overekstrem iteterne og da typisk i

ses diskusprolapser langt hyppigst fra de to nederste n i­

hæ n d ern e m ed påvirket finm otorik. Ved recesstenose

veauer, mens spinalstenoser ses mere udbredt. I D anmark

ses radikulopati svarende til det relevante niveau. Ved

opereres der årligt ca. 10.000 patienter for degenerative

myelopati oplever nogle patienter en fornem m else af

rygsygdomme. D iskusprolapser ses hyppigst i alderen

elektrisk stød ned gennem rygsøjlen og ud i benene ved

20-40 år, mens incidensen af spinalstenose stiger efter

bevægelse i rygsøjlen (Lhermittes tegn). Store lumbale

50-årsalderen.

diskusprolapser i spinalkanalen kan give anledning til

Ætiologi og patofysiologi

nerverødder, inkl. sakrale nerverødder, der passerer forbi

Diskusprolaps er en herniering af den bløde nucleus pul­

prolapsniveauet.

cauda equina-syndrom , hvor der er kompression af flere

posus ud gennem den ydre diskusbegrænsning – anulus fibrosus. Symptomgivende diskusprolapser er ofte p o

Objektive fund

steriort beliggende, hvor prolapsen yder tryk enten på

Ved lumbale diskusprolapser og recesstenose med radiku­

indholdet i spinalkanalen eller på en nerverod i foramen

lopati findes sm erteudstråling i benet ved strakt benløft

intervertebrale eller um iddelbart lateralt herfor. Spinal­

(Lasègues tegn). Ligeledes provokeres rygsmerter og u d ­

stenose skyldes hypertrofi af ligamenter og facetled samt

strålende smerter ved foroverbøjning i lænderyggen med

osseøse randudbygninger på vertebrae (spondylose) med

strakte ben (reduceret finger-gulv-afstand). D er findes

Kapitel 20

m inutter i siddende stilling. Det er ikke nok, at patienten

Forekomst

678

Kapitel 20

Parakliniske undersøgelser Både CT- og M R -scanning anvendes rutinem æ ssigt i diagnostikken af degenerative rygsygdomme. Meget store lum bale diskusprolapser kan overses på CT-scanning, fordi de stort set udfylder spinalkanalen. Hos patienter, der tidligere er opereret for diskusprolaps, og som atter får sym ptom er fra sam m e niveau, kan det være yderst vanskeligt at se forskel på arvæv og recidiv/restprolaps ved såvel CT- som M R-scanning (Fig. 20.18).

Differentialdiagnoser M uskelinfiltrationer kan give anledning til såvel lokale Figur 20.18. MR-scanninger. Billedet til venstre viser en

rygsm erter som udstrålende sm erter, d er ligner rad i

paramedian venstresidig lumbal prolaps. De to billeder til højre er fra samme patient. Billedet i m idten viser en meget stor prolaps, der fyld e r næsten hele spinal­ kanalens diameter. Billedet til højre er fra den samme patient 5 mm højere i spinalkanalen, og her ses helt norm ale forhold.

kulopati. Tumorer i spinalkanalen eller på nerverødder er en sjælden differentialdiagnose. Ved myelopati skal CNS-sygdomme som amyotrofisk lateralsklerose, dem y eliniserende sygdomme og transversel myelitis overvejes.

Forløb typisk sensorisk og motorisk/reflekspåvirkning svarende

Langt de fleste sym ptom er relateret til diskusprolaps vil

til den påvirkede nerverod (se Tabel 20.8). Ved cauda

svinde spontant uden behandling. Således vil ca. 90 % af

equina-syndrom findes der ud over føleforstyrrelser og

alle patienter med akut opståede lænderygsmerter bedres

pareser i underekstrem iteterne typisk reduceret følesans

betydeligt i løbet af tre m åneder, og halvdelen vil være

i ridebukseom rådet (der, hvor der er skind på ridebuk­ ser) sam t påvirkning af urin- og analsfinkterfunktionen.

symptomfri inden for de første tre uger. Da mange af disse patienter ikke prim æ rt undersøges billeddiagnostisk, er

Mange relevante observationer gøres uden for den for­

det uvist, hvor mange af dem der har diskusprolaps.

melle undersøgelsessituation ved at observere patientens gang på vej til undersøgelseslokalet og funktion ved af- og

Behandling

påklædning.

Hvis der hos patienterne m ed diskusprolaps ikke er tegn til spontan bedring i løbet af 6-8 uger, er det rimeligt at

Tabel 20.8. Niveaudiagnostik ved nerverodspåvirkning. Prolaps

Rod

Smerter

Pareser

Reflekspåvirkning

C5/6

C6

Radialt underarm, 1.-2. finger

Fleksion a f albue

Biceps

C6/7

C7

Dorsalt underarm, 2.-4. finger

Ekstension af albue

Triceps

C7/Th1

C8

Ulnart underarm, 4.-5. finger

Ekstension af albue, finger m el­ lem - og yderled

Ulnar, triceps

L3/4

L4

A ntero-m edialt lår og crus

Ekstension af knæ

Patellar

L4/5

L5

Lateralt lår og antero-lateralt crus, fodryg og 1. tå

Dorsalfleksion af fod og tæer

M ediale hase

L5/S1

S1

Postero-lateralt crus og laterale fodrand, 4.-5. tå

Plantarfleksion af fod og tæer

Akillessene

Neurologi og neurokirurgi

tilbyde kirurgisk behandling. I læ nderyggen anvendes en bagre adgang langs processus spinosus m ed en m in­ dre åbning i lam ina og ligam entum flavum, hvorefter diskusprolapsen identificeres og fjernes. Ved cervikale di

679

Tabel 20.9. Årsager til polyneuropati. Metaboliske og endokrine sygdomme Diabetes mellitus Uræmi

skusprolapser anvendes en anterior adgang foran m. ster nocleidomastoideus til columnas forflade for at beskytte medulla spinalis. Discusrumm et rømmes, og gennem det

Hypotyroidisme Toksiske påvirkninger

fjernes diskusprolapsen fra spinalkanalen. Efterfølgende

Alkohol

erstattes discus m ed et implantat. Ved spinalstenose an­

Organiske opløsningsmidler

vendes der ligeledes typisk anterior adgang cervikalt og posterior adgang lumbalt. Ved spondylolisteser stabilise­ res columna ved at skabe en fusion (sammenvoksning) af de hvirvler, hvor der er glidning. D er er ikke evidens for at pålægge patienter, der er opereret for degenerative rygsygdomme særlige restrik­

Bly, kviksølv Mangeltilstande Vitamin B1, B6, B12, E M edikamina A ntibiotika (nitrofurantoin, m etronidazol)

tioner, hverken i privat- eller erhvervslivet, ud over den første tid efter operationen.

Kardiovaskulære præparater (hydralazin, amiodaron) Kem oterapeutika (cisplatin, vincristin, taxol)

Prognose Afhængigt af typen af degenerativ rygsygdom, sym pto­

Megadoser B12- eller B6-vitam in og tryptofan Infektioner

matologien og varigheden af sym ptom er ses der sym p­ tom lindring efter 50-90 % af de kirurgiske behandlinger.

Borrelia

Det er ikke ensbetydende m ed fuldstændig sm ertefrihed

Lepra

eller remission af neurologiske udfald. Operationskompli

Tetanus

kationer i form af skade på nervevæv er meget sjælden,

Difteri

infektion og postoperativ blødning ses hos 1-2 %.

Herpes zoster Cytomegalovirus

PERIFERE NER VESYG D O M M E

HIV Hereditære former Immunbetinget polyneuropati Polyradiculitis acuta (Guillain-Barrés syndrom)

N øglepunkter •

S ym pto m e rne starter distalt, ofte sym m etrisk i handske- og sokom rådet.

•

M e d fø re r svækkede senereflekser og m uskel­ atrofi.

•

Kan involvere både de m otoriske og de sen­ soriske nerver.

•

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati (CIDP) M -kom ponentassocieret polyneuropati A utonom e og reumatologiske lidelser Paraneuroplastisk sensorisk neuropati Hyppig ved småcellet lungecancer Trykbetinget eller traumatisk neuropati

Inddeles i aksonal og dem yelinise rne de type. Nervus medianus Nervus ulnaris

Definition Fælles betegnelse for flere typer af sygdomme i de perifere nerver medførende defekt ledningsevne. På dansk bruges

Nervus radialis Nervus peroneus

Kapitel 20

Polyneuropati

680

Kapitel 20

også betegnelsen nervebetændelse, selvom der ikke er tale om en betændelse.

Forekomst N europati er almindelig som komplikation til diabetes mellitus og ses ved alkoholmisbrug. Forekom m er også hyppigt ved andre sygdomme eller m angeltilstande med en prævalens på ca. 20.000 patienter. Akut indsættende polyneuropati, der udvikles omkring nerverøddernes u d ­ spring fra m edulla og kaldes polyradiculitis (G uillainBarrés syndrom), forkom m er i ca. 100 tilfælde om året.

Ætiologi og patofysiologi Årsagerne til polyneuropati fremgår af Tabel 20.9. Polyneuropatien ses i aksonal form med tab af nerve­ fibre og i demyeliniserende form, hvor myelinet om kring nerven beskadiges af immunologisk reaktion, ofte i efter forløbet af en infektion, fx en gastroenterit. Figur 20.19. Handske- og sokområder, som typisk er mest afficeret ved polyneuropati.

K lin iske fu n d

Symptomer Både de sensoriske og de motoriske nerver kan afficeres,

Objektivt

som regel m ed m est udtalte sym ptom er symmetrisk, p e­

De tidligste tegn på sensorisk polyneuropati er tab af vi­

rifert (handske- og sokom råder – Fig. 20.19). Sympto­ m erne udvikles ofte snigende. De sensoriske symptomer

berøringssans og evt. abnorm smertesans. Muskeltonus

er prikkende paræstesier under fødderne, der kan være

er nedsat, reflekserne er svære at fremkalde eller mangler,

smertefulde og af brændende eller jagende karakter (neu

og der kan ses svind af de små fod- og håndmuskler, så

rogen sm erte). De m otoriske sym ptom er er tiltagende

knoglefremspring bliver mere tydelige.

brationssansen på tå- eller ankelniveau, dernæ st nedsat

kraftnedsættelse perifert og muskelatrofi. Det forårsager gang- og balanceproblemer, finmotoriske problemer og

Paraklinisk

styringsbesvær. P atienterne kan klage over tiltagende

En ENG (elektroneuronografi) undersøgelse vil kunne

svimmelhed.

skelne mellem de to form er for neuropati. Blodprøveun­

Én eller flere nerver kan også ram mes asymmetrisk,

dersøgelse foretages for at påvise eventuel sukkersyge,

hvilket betegnes m ononeuritis eller m ononeuritis m ulti­

leversygdom, vitaminmangel, im munm edieret og inflam­

plex.

m atorisk sygdom sam t cancersygdom. Spinalvæskeun­

De autonom e nerver kan være involverede og give

dersøgelse foretages ved u dredning for polyradiculitis

impotens, hypotension, inkontinens og hjerterytm efor­

og mistanke om arvelige former, hvor også gentest kan

styrrelser.

udføres.

Ved polyradiculitis udvikles sym ptom erne mere akut over få tim er eller dage, progredierer fra periferien til

Differentialdiagnose

proksimale led og kan også inddrage respirationsmusk

D en differentialdiagnostiske udredning foretages for at

lerne m ed fare for respirationsinsufficiens og behov for

påvise årsagen til polyneuropatien.

respiratorbehandling.

Neurologi og neurokirurgi

681

Forløb

Forekomst

Behandling

Ses tre gange så hyppigt hos kvinder.

Immunglobulininfusion bruges til alle im munm edierede neuropatier, fx polyradiculitis og kronisk demyelinisere

Ætiologi og patofysiologi

nede polyneuropati. Anden im m unm odulerende terapi

Tilstanden skyldes en fortykkelse af lig. carpi transver­

med binyrebarkhorm on og cytostatika, fx cyklofosfamid,

sum og ses hyppigst hos m ennesker m ed hårdt m anu­

kan også anvendes til de inflammatoriske polyneuropatier.

elt arbejde, eksempelvis i fiske- eller slagterindustrien.

Tæt blodsukkerkontrol anvendes ved diabetes mellitus og

Kan ses i forbindelse m ed graviditet, ofte m ed spontan

alkoholabstinens ved alkoholoverforbrug. Ved vitam in­

remission.

mangel gives vitamintilskud, og ved toksiske neuropatier bør udsættelse for den skadelige påvirkning fjernes. Smertefulde neuropatier kan behandles m ed antiepi

K liniske fu n d

leptisk medicin eller antidepressiva af typen tricykliske

Symptomer og fund

antidepressiva. Fysioterapi kan afhjælpe gang- og balan­

Symptomerne udvikles typisk snigende m ed paræstesier,

ceproblemer.

oftest i de tre radiale fingre. D er kan være smerter, som typisk optræder om natten og vækker patienten. I sværere

Prognose

tilfælde kan der ses atrofi af tenars muskulatur. D iagno­

Polyradiculitis har ofte et langvarigt forløb med tiltagende

sen kan verificeres ved ENG med påvisning af reduceret

symptomer over nogle uger, hvorefter tilstanden vender

nerveledning over håndledsniveau.

m ed langsom fremgang, og 85 % bliver helt raske.

Differentialdiagnose Smerterne kan strække sig proksimalt for håndleddet, og

NERVEKOMPRESSIONER

sym ptom erne kan være svære at skelne fra en cervikal diskusprolaps m ed kompression af 6. cervikalrod.

E ntrapm entneuropatier er tilstande, hvor den perifere nerveskade skyldes mekanisk kompression. Den hyppig­

Behandling

ste af dem er karpaltunnelsyndrom , hvor n. medianus er

Man kan forsøge konservativ behandling, evt. ved at holde

klemt i karpaltunnelen ved håndleddet. Der er en lang

håndleddet i ro m ed en skinne. Kirurgisk behandling kan

række flere, eksempelvis n. ulnaris-kompression på aibu

gennemføres ved åben eller endoskopisk kirurgi.

kompression af n. tibialis og thoracic outlet syndrom e

Prognose

med kompression af den nedre del af plexus brachialis.

God ved kirurgisk behandling, hvis tilstanden ikke har været langvarig m ed svær skade af nerven.

Karpaltunnelsyndrom N øglepunkter •

Sensoriske forstyrrelser i de radiale fingre.

•

H yp p ig t natlige smerter.

•

H yppigst hos kvinder.

Definition N ervus m edianus-neuropati udløst af kom pression i karpaltunnelen.

Kapitel 20

eniveau eller håndledsniveau, tarsaltunnelsyndrom med

682

Kapitel 20

NEURO M USKULÆ RE SYGDOMME

påvirke respirationen, hvilket især kan give sig til kende efter akutte luftvejsinfektioner, der hurtig t kan udvikle sig til respirationsinsufficiens, hvor respiratorbehandling

Myasthenia gravis (M G )

kan være nødvendig.

Objektivt N ø glepunkter •

A b n o rm u d træ tn in g a f m uskler i ansigt eller ekstrem iteter.

•

En a u to im m u n sygdom med a n tisto ffe r m od den m otoriske endeplades ace tylko lin re ce p tor.

•

Behandles m ed m edicin, der h æ m m e r n e d ­ b ry d n in g e n a f a c e ty lk o lin re c e p to re n , dvs. acetylkolinesterasehæ m m ere og im m u n s u p p rim e re n d e m edicin.

D er kan være atrofi af m uskulaturen og let svækkede senereflekser. Kraften undersøges for repetitive h å n d ­ tryk, der viser tydelig kraftsvækkelse efter få h åndtryk eller ved blikretning m od genstand opad i 10 sekunder, hvorunder der kan iagttages tiltagende ptose. Ved en lille dosis edronfonium intravenøst (tensilontest) bedres kraf­ ten um iddelbart og m arkant i kortere tid, og denne test bruges i diagnostikken af M G og kan også bruges ved m istanke om underdoseringstilstand.

Parakliniske fund C irkulerende antistoffer m od acetylkolinreceptoren kan

Definition

påvises i 80-90 % af alle tilfælde. En elektromyografi viser

En autoim m un sygdom rettet m od acetylkolinrecepto

m yopatim ønster og nedgang i am plituden ved repetitiv

rerne i den motoriske endeplade.

stim ulation. En stor del af patienterne har hyperplasi af thym us (thym om ), m en betydningen heraf er ukendt.

Forekomst Prævalensen er ca. 400 tilfælde i Danmark. MG forekom­ m er sjældent blandt børn. Der kan i familien være en øget

F o rlø b

forekomst af anden autoim m un sygdom.

Behandling A cetylkolinesterasehæmm ere er førstevalgsbehandling,

Æ tiologi og patofysiologi

og det mest anvendte farm akon er pyridostigm in 60-240

Antistofdannelse m od acetylkolinreceptoren, hvorved re­

m g hver fjerde time. Bivirkningerne ved behandlingen

ceptoren hurtigere nedbrydes med degenerativ forandring

er øget tarm aktivitet og koliksmerter, der kan modvirkes

i den motoriske endeplade. Årsagen til MG er ukendt.

a f en lille dosis atropin. Behandlingen kan suppleres m ed steroid eller cytostatika, der virker im m u n su p prim erende. Plasmaferese kan anvendes til at fjerne de

K lin iske fu n d

cirkulerende antistoffer hos patienter i myasten krise – en

Symptomer

akut forværring, oftest pga. en interkurrent pneum oni.

Sym ptom erne kan væ re lokaliseret til øjnene (okulæ r

Tymektomi er indiceret ved thym om og enkelte andre

MG) eller generaliseret. K ardinalsym ptom erne er m u ­

tilfælde.

skulær kraftnedsættelse og hurtig udtræ tning under akti­ vitet med bedring igen efter få m inutters pause. Patienten klager over tiltagende sym ptom er op ad dagen. De første

Muskeldystrofi

symptomer kom m er som regel fra øjnene med klager over

Definition

dobbeltsyn eller fra ansigtets muskulatur: tyggemuskler,

Sygdomme, der skyldes degeneration af muskelfibre med

svælg, stem m e og halsm uskulatur. K raftnedsættelsen i

pareser og muskelatrofi. Betegnes på dansk muskelsvind.

ekstrem iteterne er værst proksimalt, og patienterne kla­

Skyldes arvelige eller sporadiske gendefekter. Inddeles i

ger over besvæ r m ed at rede hår, børste tæ n d er og gå

kønsbundne til X -krom osom et, autosom alt dom inante

på trapper. Truncusm uskulaturen kan også ram m es og

og autosomalt recessive former.

Neurologi og neurokirurgi

683

Forekomst

ren eller senere i voksenlivet. Symptomerne er tiltagende

D er findes mange forskellige typer afhængigt af det af­

muskelsvækkelse og klager over træthed, og patienterne

ficerede gen. Prævalensen i D anm ark er 3.000.

har et karakteristisk udseende med høj pande og skaldet­ hed frontalt. D er udvikles tidligt katarakt og endokrine forstyrrelser, og myotonien giver sig til kende ved van­

K liniske fu n d

skelighed med at slappe af efter en muskelkontraktion, fx

Symptomer

efter repetitive håndtryk. En elektromyografi viser disse

De X -bundne dystrofier ram m er drenge/m æ nd, mens

myotone kontraktioner og tegn på myopati. D er er ingen

kvinder er bærere af sygdommen. Ved den alvorligste -

kurativ behandling.

Duchennes muskeldystrofi – er gangfunktionen m istet inden 10-årsalderen. Drengene lærer sent at gå, og gan­ gen er vraltende. Patienten kan dårligt løbe og m å bruge arm ene for at kom m e op at stå pga. den proksimale m u ­ skelsvækkelse, der starter om kring hoften. Patienterne udvikler alvorlig skoliose og kontrakturer sam t senere respirationsinsufficiens og kardiomyopati. Beckers m u ­ skeldystrofi h ar et m ildere forløb, og h er mistes gang­ funktionen først senere i forløbet om kring 30-årsalderen. D uchenne-patienterne lever i gennem snit 30 år og Becker-patienterne om kring 50 år.

Paraklinisk Kreatininkinase findes stærkt forhøjet. En muskelbiopsi viser degenerative forandringer. D iagnosen stilles ved gentest, og genetisk rådgivning af forældrene er essentiel, da der kan foretages prænatal diagnostik.

ANDRE MUSKELDYSTROFIER

i ansigt, skuldre og overarm e); andre typer m ed både dom inant og recessiv arvegang samlet under betegnelsen limb girdle-muskeldystrofi (muskelsvækkelse i proksimale muskler, skuldre og hofte, men ikke i ansigtet) har mildere forløb og progredierer langsomt. Fysioterapi kan bedre tilstanden. Disse sygdomme har som regel ikke indfly­ delse på livslængden.

Dystrophia myotonica Denne muskeldystrofi er dom inant arvelig af typen tri nukleotid-repeat mutation. Sygdommens debuttidspunkt og sværhedsgrad afhænger af antallet af trinukleotide re peats. Sygdommen kan således debutere i spædbarnsalde­

Kapitel 20

De autosom alt d om inant arvelige muskeldystrofier, fx facio-skapulo-humeral muskeldystrofi (afficerer muskler

Kapitel 21

Blodsygdomme Hans Hasselbalch, Niels Abildgaard & Henrik Birgens

Blodsygdommene er systemiske i den forstand, at blod­

geledes ved deling kan forny sig selv, så der opretholdes en

celler deltager i fundamentale funktioner m ed virkninger

livsnødvendig stamcellepool i knoglemarven (Fig. 21.1).

overalt i organismen. Antallet af cirkulerende blodceller skal ses i relation til produktion (hæmopoiese), depone­

Produktionen af blodceller er fysiologisk styret af vækst­

ring (pooling) og destruktion.

faktorerne, der bl.a. omfatter erytropoietin, trombopoietin

Erytrocytter, trom bocytter og granulocytter dannes

samt granulocyt- og monocytkolonistimulerende faktorer.

i den røde knoglemarv, mens lymfocytter dannes i både

Stamcellens deling og differentiering er desuden betinget

knoglemarv og de lymfoide væv, dvs. lymfeknuder, milt,

af et sufficient stofskifte i knoglemarven med tilstrækkelig

thymus og slimhindeassocieret lymfevæv. Under normale

tilførsel af næringsstoffer, bl.a. jern og B-vitaminer.

forhold eksisterer der en barriere mellem knoglem arv

Omsætningen af blodceller er enorm. Produktionen af

og blod, som ikke tillader overgang af um odne blodcel­

erytrocytter er 2 mio. per sekund ved deling og differen­

leforstadier til blodcirkulationen.

tiering af erytroblaster i den normale røde knoglemarv.

Erytrocytter og trombocytter har hver deres pool, dvs.

Regulationen af hæmatopoiesen er styret af vækstfakto­

depot, i milten, hvor de kan udveksles m ed erytrocytter

rerne og bliver konstant op- og nedreguleret efter behov.

og trom bocytter i cirkulation. Milten og i nogen grad

Erytropoiesen kan således tidobles kompensatorisk ved

knoglemarven er de væsentligste destruktororganer for

tab som fx blødning eller hæmolyse, ligesom den nor­

disse blodceller.

malt fungerende hæmopoiese kan øge produktionen af

Granulocytterne har pool intravaskulært langs kar­

neutrofile granulocytter og lymfocytter ved infektion.

ved en infektion. Enhver vandring ud af blodbanen er m onodirektional uden mulighed for tilbagevenden. Den

M ilten

fysiologiske destruktion sker især i væv- og slimhinder.

Fylogenetisk er milten anlagt som et hæmopoietisk organ,

T- og B-lymfocytterne er enestående ved at kunne re­

der varetager en del af blodcelledannelsen i en periode af

cirkulere, dvs. træde ud af blodbanen og foretage en eks

fostertilværelsen. En væsentlig del af hæmopoiesen finder

travaskulær passage gennem lymfevæv for derefter med

sted i leveren. Senere flyttes lymfopoiesen til lymfeknuder

lymfen at vende tilbage til blodet. Recirkulationen mulig­

og thymus, og først i sidste trimester flyttes myelopoiesen

gør T- og B-lymfocytternes integrerede immunfunktioner.

og B-lymfopoiesen til den røde knoglemarv. Strukturelt har milten mange lighedspunkter med den røde knoglemarv. Miltens røde pulpa består således af fa

STAMCELLEN OG KN OG LEM ARVEN

gocyterende matriksceller omgivet af sinusoider uden ka­ pillærer. Der findes en barriere mellem pulpavævet og de venøse sinusoider m ed kritiske passagehindringer, hvor

Det cellulære udgangspunkt for alle blodceller er den m ul

gamle, ikke deformerbare eller defekte blodlegemer kan

tipotente stamcelle, der ved deling enten kan differentiere

tilbageholdes og overgives til de fagocyterende pulpaceller.

gennem en række forstadier til modne blodceller eller li­

Den hvide pulpa består af lymfoidt væv med både B- og T-

Kapitel 21

væggen og i knoglemarven, hvorfra de kan mobiliseres

686

Kapitel 21

lymfocytter og germinalcentre. Milten bevarer efter føds­

enten m emory-celler eller plasmaceller. Ved recirkulatio­

len funktionen som blodets regionale lymfeknude, hvor

nen sker der en stadig opblanding af T- og B-lymfocytter i

antigener præsenteret i blodbanen hurtigt kan føre til fago­

og omkring germinalcentre i lymfeknuder, milt og lamina

cytose, lymfocytproliferation og -interaktion med antistof­

propria. Herved kan indbyrdes aktive makrofager, T- og

dannelse. Endelig har milten en reservoirfunktion, der dog

B-lymfocytter mødes og fungere i tilfælde af antigensti­

næppe har større klinisk betydning under normale forhold.

mulation.

Lymfopoiese

A N Æ M IE R

D en m ultipotente stamcelle er også modercelle til T- og B-lymfocytterne (se Fig. 21.1). T-lymfoblasterne m odnes

Definition

i thym us og får herved specifik antigendetekterende ka­

A næm i skyldes en nedsat cirkulerende erytrocytmasse,

pacitet. Forstadierne til B-lymfocytterne opnår specifik

m en i praksis er der anæmi, når hæmoglobinkoncentrati­

antistofdannende kapacitet under deres differentiering til

onen er < 8 mmol/1 hos m æ nd og < 7 mmol/1 hos kvinder.

Figur 21.1. Blodcellernes modningsrækker fra m u ltip o te n t stamcelle med d ifferentiering i lym foide linjer (Bog Tlym focytter) og i m yeloide rækker førende til dannelse af trom bocytter, erytrocytter og granulocytter. CD med num ­ m er angiver overfladeantigener (markører), som er karakteristiske fo r et m odningstrin eller fo r en modningsrække m arkeret med pile.

Blodsygdomme

Udbredning Cirka 30 % af verdens befolkning har anæmi, m en år­

687

Patogenetisk opstår anæm i principielt ved tre meka­ nismer, nemlig blødning, nedsat produktion og hæmolyse

sagerne er meget varierende. I den tredje verden spiller

(Fig. 21.2). Blødning og hæmolyse er karakteriseret ved

jernmangel, underernæring og hereditære årsager en be­

retikulocytose, hvorimod en nedsat knoglemarvsfunktion

tydelig rolle. I den vestlige verden er anæmi langt hyppigst

vil medføre manglende retikulocytose.

korreleret med en erhvervet somatisk sygdom.

Ved akut blødning vil hæmoglobinfaldet først være fuldt udviklet efter 2-3 dage, når blodvolumenet er gen­

Inddeling

etableret ved en ekspansion af plasmavolumenet.

Anæmi kan inddeles på forskellig måde, men ofte anvendes

En hyppig årsag til nedsat erytrocytdannelse er m an­

en morfologisk inddeling baseret på erytrocytternes stør­

gel på jern, vitamin B12 eller folinsyre. Mere sjældne år­

relse (MCV = middelcellevolumen) og hæm oglobinind­

sager er en ophørt eller reduceret knoglemarvsfunktion

hold (M CHC = middelcellehæmoglobinkoncentration).

(aplastisk anæm i eller pure red cell aplasia). Nedsat pro­

Udtrykket m ikrocytxr anæmi anvendes, hvis MCV er re­

duktion skyldes desuden ofte forekomst af anden sygdom,

duceret og makrocytcer anæmi, hvis den er forstørret. Hvis

fx anæ m i ved inflam m ation. Disse tilstande betegnes

MCHC er reduceret, bruges udtrykket hypokrom anæmi, og

samlet som sekundær anæmi.

hvis den er øget hyperkrom anæmi. Hvis MCV og MCHC

Hæmolytiske anæm ier inddeles typisk efter, om hæ m olysen skyldes en udefrakom m ende faktor eller en

Kapitel 21

er normale, taler man om normocytær normokrom anæmi.

Figur 21.2. Patogenetiske mekanismer ved anæmi.

688

Kapitel 21

defekt ved selve erytrocytten. Sidstnævnte er oftest he­

og folinsyrestatus (P-cobalam in og P-folat) være h e n ­

reditæ re og førstnævnte erhvervede.

sigtsmæssig.

Patofysiologi Symptomerne på anæm i skyldes den manglende ilttrans­

Jernmetaboliske forstyrrelser

p o rt til vævet. En ræ kke faktorer kan påvirke det. En

Jernbalancen

langsom t udviklet anæ m i giver pga. kom pensationsm e

Kroppen indeholder 4-5 g jern, der er livsnødvendigt for

kanismer senere sym ptom er end hurtigt udviklet anæmi.

alle metabolisk aktive celler. Fordelingen fremgår af Figur

Blodcirkulationen vil omdirigeres fra mindre vitale om rå­

21.3. Størstedelen – ca. 2,5 g – findes bundet til hæm oglo­

der som muskler og hud (bleghed) til mere vitale organer

bin i erytrocytterne og er afgørende for hæmoglobinets

som hjerte og hjerne. H jertets m inutvolum en øges, og

iltbindingsevne. D esuden findes jern i m yoglobin og i

hæm oglobinets iltaffinitet reduceres, så ilten lettere af­

en række andre proteiner og enzymsystemer. Resten af

gives til vævet. Sidstnævnte skyldes en øget dannelse af

jernet findes som depotjern bundet til ferritin overvejende

2,3-difosfoglycerat i erytrocytten. Æ ldre tåler dårligere

i leverens m onocyt-/m akrofagsystem og parenkym cel

anæ m i end yngre, specielt hvis der er hjertesygdom eller

ler. Langt størstedelen af jern til hæ m oglobindannelse

arterosklerose.

stam m er fra nedbrudte erytrocytter i m ilten, hvor det

Udredning af anæmi

troide forstadier i knoglemarven (ca. 24 mg dagligt). Det

U ndertiden er årsagen til anæ m i helt åbenbar. I andre

daglige jerntab (ca. 1 mg) stam m er helt overvejende fra

tilfælde m å m an være system atisk i sin udredning. I

n ed b ru d te erytrocytter og skal erstattes ved intestinal

disse tilfælde vil m an ofte have gavn af en patogene­

absorption, overvejende i duodenum og den proksimale

tisk forståelse, som det frem går af Figur 21.2. Prim æ re

jejunum.

recirkulerer bundet til P-transferrin fra m ilten til de ery

anæ m iudredningsprøver b ø r derfor u d over hæ m oglo­ binkon centration indeholde retikulocyttal, M C V og

Jernregulationen

MCHC. Da mangelanæm ier er de hyppigste i Danm ark,

K roppen kan kun regulere jernstatus ved at æ ndre på

vil en vurdering af jernstatus (P-ferritin), vitam in B12

den intestinale jernoptagelse. D er er ingen aktiv ekskre-

Figur 21.3. Jernindhold i kroppen.

689

Blodsygdomme

tionsmekanisme. Denne regulering er kun delvist afkla­

bin og hæmoglobin (i kød) og vegetabilsk jern (jernsalte).

ret. Afgørende er et 25 am inosyrer stort peptid, hepcidin,

Førstnævnte absorberes bedst. Sidstnævntes absorption er

der dannes i leverens parenkymceller, men andre vigtige

afhængig af kostens sam mensætning; garvesyre phytater

proteiner i denne sam m enhæ ng er HFE, hemojuvelin,

og fosfater hæ m m er således jernoptagelsen betydeligt,

ferroportin og transferrinreceptor 2.

hvorim od frugtjuice, C-vitamin og am inosyrer øger op­ tagelsen.

Jernmangelanæmi

Den hyppigste årsag til patologisk jernm angel er gas­ trointestinal blødning. Det kan dreje sig om både benigne sygdomme som ulcera i ventrikel og duodenum , gastroø

N øglepunkter • Jernmangelanæmi er den hyppigste anæmi­ form i Danmark. • Anæmien er typisk mikrocytær og hypokrom og påvises ved lavt P-ferritin, evt. lavt P-jern og højt P-transferrin. • Jernmangelanæmi er et symptom, og årsagen må opspores.

sofagit, polypper, angiodysplasi, infektioner, m alform a tioner og forbrug af acetylsalicylsyreholdige lægemidler eller N SAID-præparater, m en også maligne sygdomme i gastrointestinalkanalen er hyppige årsager, først og frem ­ mest kolorektal cancer og ventrikelcancer. Svær hæmaturi og hæmoglobinuri kan ligesom længerevarende metroragi give jernmangel. Nedsat absorption a f jern er en sjælden årsag til je rn ­ mangelanæmi, men ses ved cøliaki, større tyndtarm sre sektioner, aklorhydri eller udbredt ventrikelresektion.

Generelt

Svær jernm angel giver først og frem m est anæmi.

D efinition

Selvom jern indgår i en række enzymprocesser, er symp­

A næ m i som følge af opbrugte jerndepoter. Klinisk er

tom er fra andre steder sjældne.

anæmien fuldt udviklet m ikrocytær og hypokrom.

Forekomst Globalt den hyppigste form for anæmi. Udgør ca. 50 % af alle anæmier. I D anm ark er det ligeledes den hyppig­ ste anæm iform . Hos præ m enopausale kvinder h ar ca. 18 % ingen jerndepoter og ca. 2,5 % anæmi. I præskole­ alderen er jernm angelanæm i ikke sjælden. Hos m æ nd er

Tabel 21.1. Årsager til jernm angel. Fysiologisk jernm angel

jernm angelanæm i sjælden, m edm indre der foreligger en blødning eller donoraktivitet.

Kraftige vækstperioder Excessive m enstruationsblødninger

Æ tiologi og patofysiologi Jernmangelanæmi kan inddeles i fysiologisk jernmangel og patologisk jernm angel (Tabel 21.1). Ved fysiologisk

G raviditet Hyppig bloddonation

jernm angel forstås, at forbrug eller tab af jern overstiger

Elitesport

optagelsen hos et i øvrigt rask individ. Karakteristiske

Specielle kostvaner

eksempler er kraftige vækstperioder, dvs. de første to le­

Patologisk jernm angel

veår og i puberteten, hvor jernforbruget er særlig stort. En graviditet kræver ca. 1 g jern til norm al udvikling af

Gastrointestinal blødning

foster og placenta. Excessive menstruationsblødninger og

Langvarig hæmaturi

hyppig bloddonation er andre tilfælde m ed særlig stort

Langvarig hæ m oglobinuri

jernforbrug. Ensidig kost er en kendt, m en i D anm ark

Langvarig metroragi

ikke en særlig hyppig årsag til jernmangel. Kostens jern findes i to former: hæmjern, hvor jern er bundet i myoglo­

M alabsorption

690

K apitel 21

Kliniske fund

skintigrafi og lum inal kameraundersøgelse kan ligeledes

Sym ptom er

være indiceret.

Patienterne h ar først og frem m est anæ m isym ptom er, dvs. træ thed, åndenød, svimmelhed, hovedpine og pal

D ifferentialdiagnose

pitationer. Ved længerevarende jernm angelanæ m i ses i

D en vigtigste differentialdiagnose er anæ m i ved inflam ­

sjældne tilfælde slimhindesymptomer, specielt i m unden

m ation (tidligere benæ vnt anæ m i ved kronisk sygdom).

m ed sm ertende tunge (glossitis) og fissurer i mundvigene

Disse patienter h ar ligeledes lavt P-jern og lav jern m æ t­

(ragader). Enkelte kan få bizarre spisevaner (pica). Bizarre

ning. P-ferritin er im idlertid ikke nedsat, m en kan være

negleforandringer ses i sjældne tilfælde m ed dannelse

øget pga. inflam mation i kroppen (se Tabel 21.2).

af skeformede negle (koilonyki). U ndertiden er sym pto­ m erne præget af en tilgrundliggende lidelse.

P-transferrinreceptor adskiller ligeledes disse til­ stande (se Tabel 21.2). M C V er karakteristisk stæ rkt nedsat ved heterozygot ß-talassæmi og i m indre grad ved

Parakliniske undersøgelser

α -talassæmi. Sådanne patienter har norm alt P-ferritin, og

K arakteristisk er der tale o m en m ikrocytæ r h y p o

hæ m oglobin er kun beskedent reduceret.

krom anæmi. Retikulocyttallet er norm alt eller nedsat. Jernm anglen kan påvises på flere måder. P-ferritin er direkte korreleret m ed kroppens jernindhold, og den

Forløb

m est følsomm e prøve er nedsat P-ferritin ( < 1 5 μ g/L),

Prognose

der er patognomonisk. Alle patienter vil have nedsat P-

Hyppigst er jernbehandling effektiv og prognosen god,

jern og karakteristisk højt P-transferrin og derm ed lav

men vil i øvrigt være bestemt af den tilgrundliggende årsag.

jernm æ tning. H øjt P-transferrin ses dog ikke hos alle patienter m ed jernm angelanæm i. En nyere analyse er P-

B ehandling

transferrinreceptor, der ved jernmangelanæmi er forhøjet

Som hovedprincip behandles jernm angel m ed peroralt

(Tabel 21.2).

jerntilskud. Hvis patienten ikke bløder, stiger hæ m oglo­

Jernmangelanæmi er at opfatte som et symptom, spe­ cielt i den vestlige verden, hvor kosten er rim eligt rig

binet ca. 0,5 m m ol/uge. M an fortsæ tter behandlingen i to m åneder, når hæ m oglobinkoncentrationen er n o r­

på jern. Derfor m å årsagen altid eftersøges. Patologiske

m aliseret eller P-ferritin > 50 μ g/L. Samtidig indgift af

årsager m å udredes, specielt m ed gennem gang af mave

C -vitam in øger absorptionen af jern, m en er sjældent

tarm -kanalen, hvor endoskopiske undersøgelser h ar en

nødvendig. Hvis der er tale om m alabsorption, kan jern

central plads. Fæcesundersøgelse for blod kan her være

gives intravenøst. Ved graviditet anbefaler m an i D an­

af stor betydning. Specialundersøgelser m ed blødnings-

m ark jernprofylakse 40-50 mg daglig fra uge 10.

Tabel 21.2. Laboratoriefund ved jernm angelanæ m i og anæmi ved inflam m ation. Undersøgelse

Jernmangel

Anæmi ved inflammation

P-jern

lav

lav

P-transferrin

høj

norm al/lav

Jernbinding

lav

lav

M C V /M C H C

lav

norm al/lav

P-ferritin

< 15 μ g/L

> 100 μ g/L

Knoglemarv

je rnto m

rigeligt med jern

Jernbehandling

Hgb. stigning

ingen effekt

P-transferrinreceptor

høj

normal

691

B lo d sy g d o m m e

Funktionel jernmangel

Sygdommen er en af de hyppigste arvelige sygdomme

F æ nom enet beskriver den tilstand, at patienter med

i Nordeuropa, hvor ca. 10 % bæ rer genet, og 0,25 % er

stærkt øget erytropoiese kan udvikle jernm angel trods

homozygote. Penetransen af genet er begrænset, så kun

norm ale jerndepoter. Ses først og fremm est hos nefrolo

et fåtal bliver syge. Der findes andre sjældnere former for

giske patienter, der behandles m ed rekom binant erytro

hereditær hæmokrom atose (se Tabel 21.3). Hvad angår transfusionsbetinget jernoverskud, skyl­

poietin, hvor der ofte m å gives jerntilskud for at opnå maksimal effekt af behandlingen.

des det den store mængde hæm oglobinbundet jern, som kroppen ikke kan skille sig af m ed (ca 200 m g/portion

Jernoverskud

blod). Et vist jernoverskud findes ved alkoholisk cirrose og porphyria cutanea tarda.

D efinition Tilstand med øget jernindhold i kroppen, der klinisk er

Sym ptom er

karakteriseret ved jernbetingede toksiske organlæsioner,

Almensymptomer i form af træthed, sygdomsfølelse og

først og fremmest i leveren, hjertet og de endokrine or­

ledsm erter er almindelige sam t derudover tiltagende

ganer.

organm anifestationer, som sygdom m en skrider frem. Leverpåvirkning er almindelig m ed udvikling af cir­

P atofysiologi

rose, evt. hepatocellulæ rt karcinom. Hjerteinsufficiens

Kroppen har ingen jernekskretionsmekanisme. Hvis ind­

og rytmeforstyrrelser ses som følge af kardiel siderose.

gift eller optagelse a f jern overskrider det obligate tab på ca. 1 mg i mave-tarm-kanalen, ophobes jern i kroppen. Frie jernatom er er stærkt toksiske, da jern er en kofaktor i dannelsen af aktive iltradikaler, der er vævstoksiske.

Tabel 21.3. Oversigt over årsager til jernoverskud. Primære

af jernatomer, nemlig til transferrin i blodet og ferritin i

Hereditære

cellerne. Ved udtalt jernoverskud overskrides disse p ro ­

•

Hereditær hæmokromatose (type 1) (HFE-mutation)

•

Juvenil hæmokromatose (type 2)

teiners bindingskapacitet.

D iagnose P-ferritin er rimelig godt korreleret m ed kroppens sam­ lede jernin dh old og er derm ed den enkleste m åde at

•

hemojuvelin-genm utation (subtype 2A)

•

hepcidin-genm utation (subtype 2B).

•

Hæmokromatose type 3 (transferrlnreceptor 2-genm utation)

ningsteknologi til at påvise øget jernindhold i organerne,

•

Hæmokromatose type 4 (ferroportin-genm utation)

specielt lever og hjerte. Jernindhold kan også påvises med

•

Neonatal hæmokromatose

•

Afrikansk ernæringsbetinget hæmokromatose

konstatere jernoverskud på. P-jern er forhøjet og je rn ­ mætning typisk forhøjet (> 60 %). D er findes MR-scan

specialfarvning på vævssnit.

Årsager

Sekundære

Ø get jernoverskud kan skyldes arvelighed, hvor m e­

Dyserytropoietiske anæmier (transfusionsbehov)

kanism en er en øget intestinal jernoptagelse eller er

•

ß-thalassaemia major og intermedia

•

Myelodysplastiske anæmier

hereditær hæmokrom atose, der skyldes homozygoti for

•

Aplastisk anæmi

mutationen Cys282Tyr i HFE-genet, som koder for HFE-

•

Visse hæmolytiske anæmier

erhvervet, typisk efter talrige blodtransfusioner (Tabel 21.3). Den hyppigste arvelige form for jernoverskud er

proteinet. Dette proteins rolle er ikke fuldt afklaret, men

Alkoholisk cirrose

spiller en rolle i leverens sensorfunktion for kroppens jernstatus.

Porphyria cutanea tarda

Kapitel 21

Kroppen sikrer sig herim od ved en stærk proteinbinding

692

K apitel 21

Forskellige endokrine manifestationer, hyppigst diabetes

andringer. Erytrocytleukæmi og visse form er for myelo

mellitus, hypofysær hypogonadisme og hypotyreose, ses

dysplastisk syndrom er typisk ledsaget af megaloblastære

i fremskredne tilfælde. Huden bliver ofte hyperpigm en

forandringer i knoglemarven.

teret – “bronzediabetes”.

Afgørende for diagnosen er de megaloblastære foran­ dringer i knoglemarven. I det perifere blod findes m akro­

Objektive fund

cytose m ed makroovalocytter samt hypersegmenterede

Beskedne, m en ofte ses hepatomegali.

granulocytter.

B ehandling A fhænger af årsag. Ved hereditæ r hæ m okrom atose er gentagne venesektionsbehandlinger afgørende. Ved dyshæmopoietiske tilstande kan venesektion ikke anvendes. H er bruges m edicinsk jernkelering m ed enten subkutan desferrioxamin eller én af de to perorale je rn kelatorer (deferasirox eller deferipron).

Prognose

Tabel 21.4. Årsager til megaloblastær anæmi. Vitamin B12-mangel Folinsyremangel

Hvis jernoverskud kan holdes nede, er prognosen god

Lægemlddelforårsaget megaloblastær anæmi

ved begge form er for jernoverskud, m en alvorlig, hvis

•

A n tim e tab o litte r

•

Cytostatika, der hæm m er pu rin og pyrlmidinsyntesen

Megaloblastær anæmi

•

N2O

Definition

Arvelige megaloblastære anæmier

G ruppe af anæmier, der skyldes defekt DNA-syntese og

Erytrocytleukæmi

er karakteriseret ved store hæ m opoietiske forstadier i

Myelodysplastisk syndrom

behandling ikke iværksættes.

knoglem arven (m egaloblastose) og store, ofte ovale erytrocytform er (makrocytose) samt hypersegmenterede granulocytter i det perifere blod. De hyppigste årsager til megaloblastær anæmi er m an­

Tabel 21.5. Årsager til vitamin B12-mangel. Mangel på intrinsic factor

gel på vitam in B12 og folinsyre (Tabel 21.4). Begge er i •

Perniciøs anæmi

(Fig. 21.4). Vitamin B12findes i animalsk føde, m en m an­

•

Gastrektomi

gel som følge af nedsat indtagelse er meget sjælden. Den

•

Genetiske defekter i intrinsic factor

en koblet proces afgørende for en norm al DNA-syntese

hyppigste årsag er perniciøs anæmi, m en der findes en

M alabsorption

række andre sjældne årsager (Tabel 21.5). •

Fødem lddelm alabsorption

factor, der secerneres fra ventriklens parietalceller. Dette

•

Sygdomme i ileum, specielt mb. Crohn

kompleks optages i den terminale ileums enterocytter via

•

Bakteriel overvækst

•

Kronisk pancreatitis

øvrige celler bundet til dels haptocorrin, der er biologisk

•

Lægemidler (m etform in)

inaktivt, dels transcobalamin, som transporterer vitaminet

•

Familiær form (Imerslund-Grasbecks syndrom)

til cellerne, hvor det optages via en specifik receptor.

Kongenit mangel på transcobalamin

Efter indtagelse af vitamin B12 bindes det til intrinsic

en specifik receptor, der efter optagelse nedbrydes. I blodet transporteres vitamin B12fra optagelsesstedet til kroppens

Også en række cytostatika og langvarig udsættelse for anæstesigassen N 2O kan føre til megaloblastære for­

M anglende Indtagelse af vitamin B12

693

B lo d sy g d o m m e

DHF-polyglutamat

5 , 10-methylen THF-polyglutam at THF-polyglutam at

THF

Methyl-vitamin B 12

Homocystein

M ethyltransferase Methyl-THF

Vitam in B 12

Methionin Celle Blod

Folinsyre

Vitamin B 12

F igur 21.4. Vitam in B12 og folinsyres samspil i DNA-syntesen.

Perniciøs anæmi

terne udvikler autoantistoffer m od parietalcellernes Na+/ K+-ATPase, men disse stoffer er ikke specifikke for perni­

N øglepunkter

ciøs anæmi. Cirka 60 % udvikler desuden intrinsic factor autoantistof, der har høj specificitet. En vis arvelighed er

• •

•

Den hyppigste årsag til megaloblastær anæmi. Påvises ved lavt P-cobalamin kombineret med højt LDH og typisk forekomst af intrinsic fac tor-antistof. Behandles med livslangt tilskud af vitamin B12, enten intramuskulært eller peroralt.

til stede. U ndertiden ses andre autoim m une sygdomme som myksødem og IDDM.

Kliniske fund

Symptomer

Generelt

symptomer. Gastrointestinale sym ptom er m ed speciel

Definition

glossitis er almindelig. De neurologiske sym ptom er er

A utoim m un sygdom, der skyldes udtalt reduktion af

snigende startende m ed sensorisk perifer polyneuropati.

vitamin B12-optagelsen fra tarm en pga. manglende pro­

Efterhånden udvikles ataktisk kluntet gang (demyelisering

duktion af intrinsic factor i ventriklens parietalceller.

af bagstrenge), der ender i svær spasticitet. Ved cerebral

Sygdommen er karakteriseret ved megaloblastær anæmi,

involvering udvikles demens, syns- og høresymptomer,

atrofisk gastritis og neuropsykiatriske symptomer.

æ ndret psyke, somnolens og til sidst coma. Hyppigheden af ventrikelcancer er øget som følge af aklorhydrien.

Forekomst Incidensen er 10-17 per 100.000 og prævalensen ca. 0,2 %.

Objektive fund

Stiger i hyppighed m ed alderen, og kvinde/m and-ratio

Anæmi. Vitiligo ses ikke sjældent. Ved neurologisk in­

er 1,4/1.

volvering ses tidlig ophævet vibrationssans.

Æ tiologi og patofysiologi

Parakliniske undersøgelser

Afgørende er udviklingen af en autoimm un gastritis med

Først og fremmest findes m akrocytær anæmi. P-cobala­

aklorhydri og ophørt syntese af intrinsic factor. Patien­

min er nedsat, ofte betydeligt. På grund af den ineffek-

Kapitel 21

Patienterne udvikler megaloblastær anæ m i gennem m åneder til år. A næ m ien er ofte svær, før der opstår

694

Kapitel 21

tive erytropoiese m ed intram edullær hæmolyse ses høje

Folinsyremangel

LDH-værdier, undertiden mere end 10 gange forhøjet.

Ses først og frem m est hos individer m ed m alnutrition

Bilirubin kan være let forhøjet. D er er ofte let til m oderat

eller m alabsorption sam t hos individer m ed øget for­

neutro- og trombocytopeni. Intrinsic factor-antistoffer er

brug, fx ved graviditet og hæmolytisk anæmi. Folinsyre

specifikke, og der findes typisk stærkt forhøjet P-gastrin.

findes først og frem m est i frugt og grøntsager. En særlig

Knoglemarvsundersøgelse vil vise udtalt megaloblastose.

risiko findes hos gravide, der ved graviditetens start har

Vitamin B12 er nødvendigt for om sætning af hom o cystein til m ethionin og for om dannelsen af m etylm a

folinsyremangel. Her er en betydelig risiko for neuralrørs defekter hos barnet, fx myelomeningocele.

lonsyre-CoA til succinyl-CoA. Derfor medfører cellulær mangel på vitam in B12ophobning i blodet af m etabolit terne homocystein og metylm alonat (Fig. 21.5).

Sym ptom erne er først og frem m est m egaloblastæ r anæmi, hvorim od neurologiske sym ptom er er sjældne. Diagnosen stilles ved nedsat P- eller erytrocytfolat. Be­ handles m ed folinsyretilskud. Ved hæmolytiske anæm ier

Differentialdiagnoser

gives profylaktisk folinsyretilskud. Ved graviditet tilrådes

Ved m akrocytær anæm i skal m an være opm æ rksom på

folinsyretilskud ved planlagt konception.

ikkemegaloblastære årsager (se Tabel 21.5), hvoraf den hyppigste er alkoholisme. Ved mangel på autoantistoffer og norm alt P-gastrin m å først og fremm est tarm sygdom

Aplastisk anæmi

involverende ileum og ventrikel overvejes. I øvrigt h en ­ vises til Tabel 21.4.

N øglepunkter •

Forløb

erytrocytter, neutrofile granulocytter og trom bocytter.

Behandling Vitamin B12-substitution som intram uskulæ r injektion. Efter opfyldning af depoter gives injektion livslangt hver tredje m åned. Kan gives som en daglig tablet, da 1 %

Sjælden, men livstruende tilstand præget af manglende blodcelleproduktion af både

•

Årsag oftest ukendt, men kan skyldes en række lægemidler.

optages passivt uden tilstedeværelse af intrinsic factor. Ved effekt ses kraftig retikulocytose efter 3-5 dage. Generelt

Prognose

D efinition

For perniciøs anæmi god. Ellers afhængig af den tilgrund­

Erhvervet tilstand m ed pancytopeni i blodet og en stærk

liggende sygdom.

hypoplasi i knoglemarven, hvor det hæm opoietiske væv er erstattet af fedtvæv.

S-adenosyl homocystin

S-adenosyl methionin

Forekomst Sjælden sygdom. Cirka 2 tilfælde per 1 mio. per år. Kan

Methyl vitamin B12 Homocystein ↑

Methionin

ses i alle aldersgrupper.

Æ tiologi og patofysiologi Methyl-THF

THF

Hyppigst findes ingen ætiologisk forklaring. Ses efter kraf­ tige strålingsulykker og visse kemiske opløsningsmidler. O p træ d er idiosynkratisk efter visse læ gem idler (Tabel

Deoxyadenosyl vitamin B 2 1 Propionyl CoA →

Methylmalonyl CoA ↑

Succinyl CoA

Figur 21.5. Biokemiske processer hvor vitamin B12 er afgørende som co-enzym. De turkis pile angiver meta bolitter, som er eleverede ved vitamin B12-mangel.

21.6). Ses efter visse virale infektioner (hepatitis, der ikke kan klassificeres inden for de kendte typer, og EBV). Par vovirus B19 er associeret til pure red cell aplasia, hvor kun erytropoiesen er afficeret.

695

Blodsygdomme

Tabel 21.6. Lægemidler, der hyppigst er sat i fo rb in ­ delse med aplastisk anæmi. NSAID (fx indometacin, ibuprofen, diclofenac) Epilepsim idler (fx hydantoiner, Carbamazepin)

Objektive fund Ud over fund, som kan henføres til anæmi, trom bocyto peni og infektion, er der ikke specifikke fund.

Parakliniske undersøgelser

A ntibiotika (sulfapræparater, kloram fenikol)

I blodet findes pancytopeni med retikulocytopeni. Knog­

A n tip ro to zo m id le r (klorokin)

lem arven er hypocellulær til acellulær og dom ineret af

Antityreoide stoffer (m ethim azol, propylthiouracil)

fedtvæv.

Guldsalte

Differentialdiagnoser A ndre tilstande m ed pancytopeni, eksempelvis myelo dysplastisk syndrom og aleukœ misk akut leukæmi. A kut

Patogenesen er ikke fuldt afklaret. Der er bred enighed

agranulocytose viser total mangel på granulocytter som

om, at cytotoksiske T-lym focytter m ed autoreaktivitet

den eneste afficerede cellelinje. En særlig variant af apla­

m od hæmopoietiske stamceller er af betydning.

stisk anæ m i er pure red cell aplasia, hvor kun ophørt erytropoiese påvises i knoglemarven, hvorim od de an­ dre cellelinjer ikke er angrebet. Pancytopeni kan ses ved

Kliniske fund

megaloblastœ r anæmi og en række andre sygdomme, der

Symptom er

involverer knoglemarven (malignt lymfom, myelomatose,

Skyldes mangel på færdige blodceller i det perifere blod,

myelofibrose, karcinose o.a.).

dvs. anæm i, infektionstendens og blødning. G raden af sym ptom er og prognose er først og fremm est bestem t af Forløb

graden af pancytopeni.

Behandling M ilde tilfælde kan observeres. Ved svær aplastisk anæm i er der to behandlingsmodaliteter. Allogen knog lem arvstransplantation vil kurere de fleste og anvendes Nedsat EPOrespons i forhold til anæm igrad

TNF

Nedsat erytropoietisk respons på EPO

I-L Interferon 1

overvejende hos yngre (< 40 år). Hos ældre anvendes im munosuppressiv behandling med antitymocytglobulin og ciclosporin, der fører til langvarig remission hos ca. 75 %.

Prognose

Reduceret erytropoietisk A fin ta m d e lvoæmrespons

Ved de svære form er dør de fleste inden for et år, hvis der ikke påbegyndes behandling. Ved korrekt behandling myelodysplastisk syndrom eller paroksystisk noktu rn hæmoglobinuri, først og fremmest dem, der hår fået im munosuppressiv behandling.

Sekundær anæmi Nedsat erytrocytlevetid

Reduceret jernm obilisering

Ved sekundæ r anæ m i forstås anæm i, der er en følge af en systemsygdom, som ikke direkte involverer erytro

IL-1

IL-6

→ Hepcidin

poiesen. D en hyppigste form og en af de hyppigste årsager

Figur 21.6. Patogenesen ved anæmi ved inflam m ation.

til let anæm i generelt er anæ m i ved inflam mation (tid-

Kapitel 21

vil 75-80 % overleve. En del vil få tilbagefald, udvikle

696

Kapitel 21

ligere anæ m i ved kronisk sygdom). A næm ien ledsager

ekstravaskulær hæmolyse nedbrydes hæmoglobinet, først

inflammatoriske tilstande, infektioner og visse maligne

og fremmest i milten, til aminosyrer, bilirubin og jern, der

sygdomme. Anæm ien, der er resultatet af en række in­

frigøres fra porfyrinringen. Jern transporteres bundet til

flammatoriske cytokiner, hvoraf TNF, IL-1, IL-6 og in­

P-tranferrin tilbage til overvejende knoglem arven med

terferoner er vigtigst (Fig. 21.6), er karakteriseret ved at

henblik på genbrug Ved intravaskulær hæmolyse frigøres

være mild og er ledsaget af karakteristiske æ ndringer i

hæm oglobin til blodet, hvor det bindes til haptoglobin.

jernstofskiftet. Sidstnævnte viser sig ved et lavt P-jern

H æm oglobin-haptoglobin-kom plekset optages og n e d ­

i blodet trods norm ale jerndepoter (norm alt eller højt

brydes i det retikuloendoteliale system i m ilt og lever.

P-ferritin). MCV og M CHC er typisk norm ale, og CRP

Ofte overskrider m æ ngden af hæm oglobin den samlede

er hyppigt forhøjet som tegn på inflammation.

haptoglobinmængde, og frit hæmoglobin cirkulerer i blo­

Behandling sjældent nødvendig. Hvis udløsende år­

det, hvor det udskilles i nyrerne som hæ m oglobinuri.

sag kan fjernes, forsvinder anæm ien. Transfusion eller

Fra hæmolyserede erytrocytter frigøres desuden enzymet

rekom binant erytropoietin sjældent nødvendig.

laktatdehydrogenase (LDH) til blodet.

N orm okrom norm ocytæ r anæmi ledsager typisk kro­ nisk nyreinsufficiens pga. den svigtende erytropoietin-

Inddeling a f hæ m olysesygdom m ene

produktion. Behandlingen er rekombinant erytropoietin,

Hæmolytiske anæm ier kan forståelsesmæssigt inddeles i

evt. ledsaget af jerntilskud pga. funktionel jernmangel (se

hereditære, der typisk giver sig til kende fra fødslen eller

s. 691).

barnealderen, og erhvervede former, som typisk opstår

De fleste patienter med svær leversygdom har anæmi,

senere i livet og ofte i voksenalderen (Tabel 21.8). I m od ­

der kan være makrocytær. Patogenesen er multifaktoriel,

sæ tning til de genetiske form er skyldes de erhvervede

m en mangel på jern og folinsyre ses ofte. Ved svær leve-

former ofte en udefrakom m ende faktor.

rinsufficiens ses undertiden hæmolyse m ed akantocytter (erytrocytter med spikulerede projektioner i membranen) i blodet (spur cell-hæmolytisk anæmi). Hypotyreose ledsages typisk af let norm okrom no r­ m ocytæ r anæmi. D esuden vil anæ m i ofte ses ved en ræ kke knoglemarvssygdomme som leukæmi, malignt lymfom, myelofibrose, myelomatose og knoglemarvskarcinose. Fortræng­ ning af det normale knoglemarvsvæv spiller en rolle, men patogenesen er forskellig ved de forskellige tilstande.

Hæmolytiske anæmier Hæmolytisk anæ m i er en anæmi, der skyldes, at erytrocytlevetiden er nedsat i en sådan grad, at knoglemarvens erytrocytdannelse ikke kan følge med. Hæmolyseprocessen kan groft inddeles i, om den fore­ går ekstravaskulært, dvs. først og fremmest i milten, eller

Tabel 21.7. Laboratoriefund ved hæmolytisk anæmi. Ø get erytrocytproduktion •

Retikulocytose

•

Knoglemarv: hyperplastisk erytropoiese

Øget erytrocytdestruktion

intravaskulcert, dvs. direkte i blodbanen. •

Ø get P-bilirubin

til en række laboratoriemæssige ændringer, der afspej­

•

Ø get P-LDH

ler selve erytrocytnedbrydningen (hyperbilirubinæ m i,

•

Højt P-jern

•

Lavt P-haptoglobin

•

Ø get frit P-hæmoglobin

Uanset årsagen til hæmolyse fører processen i sig selv

LDH-forhøjelse og reduceret P-haptoglobin) og en kom ­ pensatorisk øgning i erytropoiesen (retikulocytose og erytroid hyperplasi i knoglem arven) (Tabel 21.7). Ved

Blodsygdomme

HEREDITÆRE HÆMOLYTISKE A N Æ M IE R Erytrocytmembrandefekter

697

Patogenese Mindst 80 % arves autosomalt dominant. Resten er reces­ sive eller skyldes nye mutationer. På grund af m utationer er spektrin/ankyrinindholdet i cytoskelettet reduceret til ca. 70 % af det normale. Det medfører ustabilitet i erytrocyttens fedtmembran, hvilket

Hereditær sfærocytose

fører til afsnøring af fedtmem bran i de snævre fenestre i miltsinus. Efter en række miltpassager vil det føre til dannelsen af m ikrosfærocytter i blodet (små runde hæ-

N øglepunkter

moglobinholdige erytrocytter). Efterhånden bliver disse m ikrosfærocytter så stive, at de fagocyteres i miltens ma-

• • •

Den hyppigst arvelige hæmolysesygdom i Danmark. Konstateres ikke sjældent i voksenalderen. Splenektomi fører til klinisk helbredelse.

krofager.

Kliniske fund

Symptomer Typisk m ild til m oderat hæ m olytisk anæ m i fra føds­ Generelt

len. Transfusion sjældent nødvendig. Neonatal icterus

D efinition

almindelig. H æm olysen forværres typisk i forbindelse

Kongenit hereditæ r hæmolysesygdom, der skyldes m u­

med virale infektioner. Nogle patienter er kronisk præ ­

tation i et af erytrocyttens cytoskelets proteingener, hyp­

get af træ thed, og andre findes i voksenalderen ved en

pigst spektrin, og som er karakteriseret ved forekomst af

tilfældighed. O m kring 50 % udvikler galdesten i en tidlig

m ikrosfærocytter i blodet.

alder. U ndertiden karakteristisk fam ilieanam nese m ed anæmi og galdesten.

Forekomst Prævalensen er 1:5.000. Den hyppigste arvelige hæmoly­

Parakliniske undersøgelser

sesygdom i Danmark.

Der findes typiske biokemiske tegn på hæmolyse (se Tabel 21.7). Milten er ofte let forstørret. Et karakteristisk fund

Hereditære former

Erhvervede former

M e m b ra n d e fe kte r

Im m unhæ m olytiske anæmier

Hereditær sfærocytose

Varmeantistojbetinget

Hereditær stomatocytose

Kuldeantistofbetinget

Hereditær elliptocytose

Lægemiddelforårsaget

Enzymdefekter

T rom botiske m ikro a n g io pa tie r

Pyrovatkinasemangel

Trombotisk trom bocytopenisk purpura

Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel

Hæmolytisk uræmisk syndrom Cancerassocieret

Hæmoglobinopatier

Paroksystisk nokturn hæm oglobinuri

Talassæmier

Andre

Hæ moglobinvarianter (fx HbS, HbE, HbC, HbD)

Leversygdom, infektioner, toksiner

Kapitel 21

Tabel 21.8. Inddeling a f hæmolytiske anæmier med eksempler. De i Danmark hyppigst forekom m ende er med kursiv.

698

Kapitel 21

er forhøjet MCHC. D iagnosen stilles m ed sikkerhed ved

hankøn. Cirka 400 mio. individer fra Middelhavsområdet,

påvisning af nedsat osm otisk resistens eller flowcytome-

Afrika, Mellemøsten, Indien og Sydøsasien h ar G6PD-

trisk m ed reduceret binding til erytrocytter af det flou-

mangel. G6PD er afgørende for en effektiv antioxidantef-

rescerende stof eocinmaleid (EMA-test).

fekt i pentose-fosfat-shunten. De fleste patienter har ingen symptomer overhovedet, mens andre udvikler hæm olyti­

Differentialdiagnose

ske anfald i relation til oxidativt stress i forbindelse m ed

Mikrosfærocytter findes også ved autoimmun hæmolytisk

infektioner, indtagelse af visse lægemidler og fødemidler.

anæmi, m en disse patienter er positive m ed hensyn til

Særlig farlig er indtagelse af hestebønner, der kan føre til

Coombs’ direkte reaktion.

svære livstruende hæmolyseanfald (favisme). D iagnosen stilles ved påvisning af nedsat enzym akti­ vitet i erytrocytterne.

Forløb

Prognose God. Påvirker ikke livsforløbet.

Hæmoglobinopatier D er er principielt to form er for arvelige hæ m oglobin­

Behandling

sygdomme: talassæ m ier og hæm oglobinvarianter. Det

Splenektomi løser anæ m iproblem et og øger patientens

er verdens hyppigste arvelige sygdomme. 7 % af verdens

velbefindende. Folinsyretilskud gives til alle m ed hæ m o-

befolkning b æ rer et hæ m oglobinopatigen. Årsagen er

lyse.

først og frem m est koblet til heterozygotes resistens over for m alaria. Tilstandene er naturligt forekom m ende i

Andre

alle lande m ed malaria, eller hvor der har væ ret malaria, dvs. i et bælte fra M iddelhavsom rådet gennem Mellem­

Der findes andre hæmolytiske anæ m ier som følge af ge­

østen, Indien til Sydøstasien og Afrika. M ange danske

netiske forandringer i cytoskelettets proteiner. Hæmoly-

indvandrere kom m er fra disse områder, og sygdommene,

seintensiteten kan varierer fra ingen sym ptom er til svær

specielt bærere af dem, er ingen sjældenhed i Danmark.

hæmolyse. De er karakteriseret og ofte benæ vnt efter de karakteristiske erytrocytform er. Eksempler er hereditær elliptocytose, hereditæ r stom atocytose (m undform ede

Talassæmi

erytrocytter) og sydøstasiatisk ovalocytose.

Talassæmi skyldes m utationer i hæ m oglobinets pro te­ in stru k tu r (globinerne), der fører til o p h ø rt syntese af

Enzymdefekter

enten a-globinerne (a-talassæ m i) eller β -globinerne (β -thalassæmi).

Erytrocyttens energistofskifte er pga. mangel på m ito-

Talassæmierne er m ed få undtagelser recessive syg­

kondrier alene baseret på anaerob nedbrydning af glu­

dom m e. Heterozygote individer (thalassaemia minor) er

kose i glykolysen. D er er beskrevet hæmolysesygdomme

raske bærere.

i forbindelse m ed m utationer i mange af glykolysens enzymer. Langt den hyppigste er den recessive pyrovatkinase-

Sidstnævnte er karakteriseret ved enten norm al eller let anæmi, der er svært mikrocytær, uden at der foreligger jernmangel.

mangel. Hæmolysen giver sig til kende ved fødslen, ofte

H omozygot β -talassæmi (Cooleys anæm i) er karak­

som neonatal icterus. Kan varierer fra m oderat hæmolyse

teriseret ved svæ r transfusionskræ vende m ikrocytæ r

til transfusionskrævende hæmolyse. Eneste behandling er

anæmi, der opstår få m åneder efter fødslen. Patienterne

splenektomi, der afhjælper anæmien. Diagnose stilles ved

udvikler en svært ekspanderet og ineffektiv erytropoiese,

enzymassay eller ved DNA-undersøgelse.

d er m anifesterer sig ved knogledeform iteter og udtalt

Globalt set er glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel

hepatosplenomegali. Livreddende er en systematisk trans-

(G6PD-mangel) verdens hyppigste enzymmangel. Tilstan­

fusionspolitik fra sm åbarnsalderen, der dog på længere

den er X -bundet, og langt størstedelen af patienter er

sigt vil medføre udtalt hæ m okrom atose. Behandlingen

Blodsygdom m e

består derfor først og fremmest i transfusion og medicinsk jernfjernelse (kelering) (se s. 692). Uden sidstnævnte u d­

699

ERHVERVEDE HÆMOLYTISKE A N Æ M IE R

vikler patienter svær jerntoksicitet med cirrose, horm o­ nale dysfunktioner og kardiomyopati. Eneste kurative behandling er allogen knoglemarvstransplantation.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

α -talassæmi findes i flere form er og er i de fleste til­ fælde en mere harm løs tilstand. Den alvorligste er hæ­

N øglepunkter

moglobin H-sygdom, der fører til en m oderat hæmolyse.

• •

Ved visse m utationer er homozygoti uforenelig m ed liv, og børnene dør intrauterint eller i relation til fødslen (hæ­ moglobin B art’s hydrops foetalis).

•

Hæmoglobinvarianter

Den hyppigste hæmolysetilstand i Danmark. Undertiden sekundært til anden sygdom, hyppigst systemisk bindevævssygdom eller B-celle-lymfoproliferativ sygdom. Prognosen god for de fleste, men kræver ofte langvarig immunsuppressiv behandling.

Der er beskrevet mere end 1.000 hæmoglobinvarianter, hvoraf de fleste er uden klinisk betydning. Den hyppig­

Generelt

ste og alvorligste er seglcelleanæmi, hvor patienterne er

D efinition

homozygote for hæmoglobin S. Størstedelen af disse pa­

Hæmolytisk anæmi, der skyldes autoantistoffer rettet mod

tienter kom m er fra Central- og Vestafrika.

autoantigener på erytrocytmem branen. D er skelnes mel­

Erytrocytterne hos disse individer vil, når hæ m oglo­

lem, om antistofferne er varmeantistoffer med maksimal

binet er reduceret, danne seglceller i blodet, som fører til

virkning ved 37°C, eller om det er kuldeantistoffer med

hæmolyse og betydelige cirkulationsproblemer. Patien­

maksimal virkning under 37°C.

terne er præget af hæmolytisk anæmi, trombosetendens, seglcellekriser med smerteanfald fra bevægeapparatet og

Forekomst

hos en del tiltagende organsvigt. D er er en betydelig over­

D en hyppigste hæ m olytiske anæ m i i D anm ark. Inci-

dødelighed.

densen af varm eantistofbetinget hæm olyse skønnes at

Der er ingen specifik behandling af sygdommen, men

være ca. 1/100.000/år. O ptræ der isoleret eller som led i

tilstanden bedres hos mange ved transfusion og behand­

andre sygdomme, fortrinsvis B-lymfoproliferative syg­

ling m ed hydroxyurea, der m edfører en øget dannelse af

dom m e og inflammatoriske bindevævssygdomme. Kul-

HbF (fosterhæmoglobin), som forhindrer dannelsen af

deantistofbetinget hæmolyse udgør ca. 10 % af de auto­

seglceller.

im m une hæmolyser. Findes isoleret eller sam men med

Andre hyppige hæ m oglobinvarianter er HbE, HbD og H bC, der ses i henholdsvis Sydøstasien, Indien og

B-lymfoproliferative sygdomme og infektioner, specielt Mycoplasma-infektion (se Tabel 21.8).

Vestafrika.

på erytrocytoverfladen, evt. sam men m ed komplement. Kuldeantistoffer er langt hyppigst IgM-k. Ved forekomst af isolerede kuldeantistoffer, og når de findes i relation til B-lymfoproliferative sygdomme, er antistoffet typisk m onoklonalt og efter infektion polyklonalt. Ved varmeantistofbetinget hæmolyse er hæmolysen overvejende ekstravaskulær, dvs. først og fremmest i m il­ ten, hvorim od kuldeantistofbetinget hæmolyse er dom i­ neret af intravaskulær hæmolyse.

Kapitel 21

Patogenese Varmeantistoffer er næsten altid af typen IgG, der findes

700

K apitel 21

Kliniske fund

Prognose

Sym ptom er

Prognosen er god for størstedelen. De fleste får kontrol

Først og fremmest anæmi og icterus. Hæmoglobinuri ses

over sygdomme, m en den kan forløbe over flere år.

ved svær hæmolyse og er almindelig ved kuldeantistoffer. Mange udvikler bilirubinsten i galdevejene. Hæmolysegraden kan variere fra let hæmolyse til livstruende anæmi på kort tid. Milten er ofte let til m oderat forstørret. Ved kuldeantistoffer ses R aynaudfæ nom ener pga. erytrocytagglutination i fingrenes kar.

Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi Ved disse tilstande er der tale om en mekanisk destruk­ tion af erytrocytter i blodbanen. Karakteristisk for denne hæmolyseform er forekomst af schistocytter i blodba­

Parakliniske undersøgelser

nen, ledsagende trom bocytopeni og høj LDH i blodet.

A fgørende er forekom st af positiv antiglobulintest

Klassiske m ikroangiopatiske hæ m olyser er trombotisk

(C oom bs’ test). Ved varm eantistofbetinget hæmolyse

trombocytopenisk purpura (TTP) og hæmolytisk uræmisk

påvises typisk IgG alene, evt. sam men m ed komplement

syndrom (HUS), der omtales s. 705 (Tabel 21.9).

(anti-C3d). Ved kuldeantistofbetinget hæmolyse er testen typisk positiv med anti-C3d. Ved kuldeantistoffer er kuldeagglutinintitren typisk forhøjet. Ellers ses påvirkning i de sædvanlige hæmolyseundersøgelser (se Tabel 21.7).

Paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH) PNH er en sjælden erhvervet hæmolyse, der skyldes en

D ifferentialdiagnose

m utation i PIG-A-genet på X-krom osomet i den hæmo-

Ved varm eantistofbetinget hæmolyse er den vigtigste

poietiske stamcelle. M utationen m edfører manglende

hereditæ r sfærocytose, hvor Coom bs’ direkte reaktion er negativ. Kryoglobulinæmi kan give kuldebetinget Raynaudsym ptom er, m en disse patienter er negative m ed hensyn til Coombs’ direkte reaktion og har ikke hæ m o­

Tabel 21.9. Årsager til mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.

Primære

lyse.

Forløb

Behandling

•

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

•

Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS)

Sekundære •

Metastaserende adenokarcinomer (ventrikel, bryst og lunger)

•

Malign hypertension

prednisolon m ed anti-C D 20-kim æreantistoffet rituxi-

•

Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)

mab. I mere resistente tilfælde hjælper splenektomi de

•

Graviditet (eklampsi, præeklampsi, placentaløsning, HELLP-syndrom*)

•

Inflammatoriske bindevævssygdomme

•

Lægemidler (visse cytostatika, ticlopidin, clopidogrel, ciklosporin)

•

Relation til transplantation (fx allogen knoglemarvstransplantation)

•

Kavernøse hæmanglomer

Hovedbehandlingen af varmeantistofbetinget hæmolyse er højdosis prednisolon, der gradvist aftrappes over m å­ neder afhængigt af effekt. Ved behandlingssvigt suppleres

fleste. Alternativer er længerevarende immunsuppressiv behandling m ed azathioprin eller cyklofosfamid. Ved kuldeagglutininbetinget hæmolyse virker pred­ nisolon og splenektomi sjældent. Milde tilfælde obser­ veres blot. En stor del a f patienterne responderer på rituximab, m en ofte kun forbigående. A lternativt kan im munsuppression m ed cyklofosfamid eller klorambucil anvendes. Patienterne skal beskytte sig m o d kulde. I resistente tilfælde m å m an anvende transfusion, hvor blodet opvarmes. Som ved andre hæmolyser gives folinsyretilskud.

* HELLP = h emolysis, elevated liver enzymes, low platelets.

Blodsygdomme

syntese af et glykcolipidanker, der binder en række p ro ­

701

MAC. I svære tilfælde, specielt hvis der er knoglemarvs-

teiner til hæm opoietiske cellers overflade, herunder to

svigt, kan allogen knoglemarvstransplantation være in­

antikomplementære proteiner (CD55 og CD59). Hæmo-

diceret.

lysen skyldes således en stærk følsomhed for komplement, hvilket i disse tilfælde fører til dannelse af det terminale m em bran-angribende kompleks (MAC), der punkterer erytrocytterne intravaskulært. Patienterne er præget af en konstant hæmolyse, der typisk forværres anfaldsvist. I relation til anfald, der u n ­

HÆMOSTASEDEFEKTER, TROMBOCYTTER, BLØ DNING OG TROMBOSE

dertiden er natlige, ses hæmoglobinuri. D er er en øget trombosetendens, som er den hyppigste dødsårsag. PNH er stærkt koblet til aplastisk anæm i og myelodysplastisk

Generelt

syndrom. Diagnosen stilles ved flowcytometri, hvor man

Hæm ostase

påviser mangel af CD55 og CD59 på myeloide cellers

H æ m ostasen forudsæ tter et sam spil mellem karvæg,

overflade.

trom bocytter samt koagulations- og fibrinolyseproces-

Patienter kan behandles med et hum aniseret mono-

serne. Kardefekten med blotlægning af subendotelialt kol­

klonalt antistof Eculizumab, der hæ m m er dannelsen af

lagen fører til trombocytadhæsion og -aktivering (primær hæmostase). Samtidig aktiveres koagulationssystemet for

Tabel 21.10. Hæmmere og frem m ere af hæmostaseprocessen (jf. Figur 21.7).

at danne fibrin, der sam m enbinder trom bocytterne i et koagel som et låg over kardefekten (sekundær hæmostase). Fibrinolyse defineres som de reparative processer, hvor­

Trombocytter

ved trom ben efter hæm ostase opløses, så karret bliver

Salicylat hæm m er tromboxansyntesen

norm alt m ed ophelet endotel og norm alt lum en. Dys­

Prostaglandin hæmmer trom bocytsekretion og der­ med aggregation

funktion viser sig enten som abnorm blødning (hæmoragisk diatese) eller ved blodpropper (trombose).

Koagulation Heparin hæm m er især faktor Ila

Hæmoragisk diatese

Perorale antikoagulantia hæm m er dannelse af fak­ to r II, VII, X

Kan vise sig ved spontant opståede blødninger eller ab­ norm blødning i forbindelse med traum er eller operative

P-piller hæm m er protein C og S m edførende øget koagulabilitet

indgreb. Hæmoragisk diatese skyldes:

K-vitamin frem m er dannelsen af faktorerne II, VII, IX og X

•

Frisk plasma fra raske donorer tilfø re r de fleste faktorer

•

Øget aktivitet i det fibrinolytiske system

•

Karvægsdefekter.

•

Abnorm iteter i trombocyttal eller -funktion Koagulopatier, dvs. defektfungerende eller nedsat

Fysiologisk antikoagulation Fremmes af a n titro m b in 3, som inaktiverer faktor Xa og Ila Fremmes af protein C–S-komplekset, som inaktive­ rer faktor Va og V illa Fibrinolyse Hæmmes af tranexansyre (cyclokapron), som inak­ tiverer plasminogen

Forekomst En række arvelige og erhvervede former for hæmoragisk diatese og hypertrom bosering forekommer inden for alle specialer.

Æ tiologi og patogenese Omtales under de enkelte sygdomsgrupper.

Kapitel 21

koncentration af koagulationsfaktorer

702

K apitel 21

Kliniske fund

onstid – intern + fælles vej (aktiveret partiel trombopla-

Sym ptom er og fund

stintid – APTT) samt P-koagulationsfaktor II + VII + X

G rundig anam nese (fam ilieanam nese, arterosklerose,

(PP) – ekstern + fælles vej.

leversygdom osv. m ed tidligere blødning eller trombose,

B lødningstid (udføres under standardiserede forhold

medicin) er vigtig. Liste over medicin med indvirkning på

ad m odum Ivy) er den eneste in vivo-undersøgelse, der

trom bocytter og koagulationssystemet (acetylsalicylsyre,

afspejler hæmostaseprocessen. Blødningstiden er prim ært

antikoagulationsbehandling, p-piller, guldkur, valproat,

afhængig af trom bocytfunktionen (prim æ r hæmostase).

cytostatika mv.) er obligatorisk (Tabel 21.10). Blødnings-

Forlænget blødningstid ses ved trom bocytopeni og ved

og trom bosetype samt lokalisation kan undertiden være

kom prom itteret trom bocytfunktion trods norm alt antal

vejledende (Tabel 21.11).

(acetylsalicylsyre, hereditæ rt ved kongenit mangel på glykoproteinreceptorer som ved Glanzmanns trombasteni og

Parakliniske undersøgelser

Bernard-Souliers syndrom og endelig ved mb. von W il­

B lodundersøgelse. H æ m oglobinkoncentration, leuko-

lebrand, hvor trom bocytadhæ sionen er kompromitteret.

cyt- og differentialtælling B-trombocytter, P-koagulati-

Trombelastografitesten er en simpel m etode til at belyse den “globale hæmostase” og kan afdække årsager til især abnorm blødningstendens.

Tabel 21.11. Blødninger og trom boser ved hæmostasedefekter. Petekkler – små punktform ede hud- og slim hinde­ blødninger, trom b o cytop e n i af enhver art (jf. Tabel 2 1 .1 2 ) Sugillationer og ekkymoser – store konfluerende hudblødninger Koagulationsfaktormangler, hudatrofi, fx ved høj alder (senil purpura) og under steroidbehandling (steroid purpura)

D ifferentialdiagnoser Omtales under de enkelte sygdomme.

Trombocytopeni Tilstand m ed B -trom bocytter i veneblod u nd er 150 x 109/L. Blødningsrisikoen bliver særlig stor, når trom bocyttallet falder under 10-20 x 109/L. Årsagerne til trom bo­ cytopeni fremgår af Tabel 21.12. H er omtales kun prim æ r

Vasculitis, fx ved systemisk lupus erythematosus, Schonlein-Henochs syndrom Skørbug Dybe hæmatomer Specielt i retroperitoneum , i muskler og i led med fejlstilling

Tabel 21.12. Årsager til trom bocytopeni. Nedsat knoglemarvsproduktion Kemoterapi og strålebehandling Maligne sygdomme i knoglemarven

Hæmofili Megaloblastær anæmi Metroragi Alkoholm isbrug Trom bocytopeni af enhver art Aplastisk anæmi M orbus von W illebrand Øget deponering, destruktion og forbrug Tromber, evt. med blødningstendens Splenomegali af enhver art Trombocytose af enhver art Idiopatisk trom bocytopenisk purpura Udbredt arteriosklerose Trom botisk trom bocytopenisk purpura Trom bofili, dvs. trom boem boliske tilstande som følge af dysreguleret koagulation/fibrinolyse: – kongenit tro m b o fili, sjælden men måske ofte overset – erhvervet tro m b o fili, bl.a. kardiolipinsyndrom

Dissemineret intravaskulær koagulation M edikam entelt Især guldkur, quinin, valproat og heparin

Blodsygdomme

im m u n trom bocytopeni (tidligere benæ vnt idiopatisk trom bocytopenisk purpura).

Primær immun trombocytopeni (ITP)

703

Knoglemarven. Normal fraset et øget antal megaka ryocytter.

Differentialdiagnoser Øvrige form er for trom bocytopeni (se Tabel 21.12). Ved akut trom bocytopeni er differentialdiagnosen især akut leukæmi, medikamentel toksisk knoglemarvspåvirkning

N øglepunkter •

og trom botisk trom bocytopenisk p urpura (TTP).

Autoimmun sygdom med isoleret trombocy­ topeni som følge af øget trombocytdestruk tion i primært milten.

•

Anden konkurrerende årsag skal være ude­ lukket. • Forløbet hos voksne er oftest kronisk. • Den primære behandling er prednisolon; ved tilbagefald overvejes rituximab (CD20-mo noklonalt antistof) eller splenektomi. Nye trombopoiesestimulerende stoffer (eltrom bopag, romiplostim) kan anvendes ved i øvrigt behandlingsrefraktære tilfælde efter splenektomi.

Forløb

Behandling G lukokortikoidbehandling norm aliserer sædvanligvis trom bocyttallet i løbet af få dage. I akutte tilfælde kan supplerende gives højdosis IgG fra raske donorer. Ved tilbagefald og/eller langvarig steroidbehandling behandles ofte m ed rituximab (CD20-monoklonalt antistof), lige­ som splenektomi overvejes. I behandlingsrefraktære til­ fælde efter splenektomi forsøges en række andre stoffer, h erunder bl.a. azathioprin, cyklofosfamid, cyclosporin, danazol eller et af de nye trombopoiesestimulerende stof­ fer (eltrombopag, romiplostim).

Prognosen Generelt

Prognosen er god for b ørn og voksne patienter m ed den

D efinition

akutte form. Langtidsprognosen ved kroniske former er

A utoim m un tilstand m ed trombocytautoantistoffer, der

også god, men forbundet med nedsat livskvalitet.

m edfører øget trom bocytdestruktion i milt, lever og knoglemarv. Diagnosen forudsætter, at tilgrundliggende sygdom med trom bocytopeni er udelukket.

Æ tiologi og patofysiologi O ptræ der i en akut postinfektiøs form, der er hyppigst hos børn. Halvdelen overgår i en mere kronisk form med (Fig. 21.7).

Kliniske fund

Symptomer og fund Petekkier og blødning fra hud- og slimhinder.

Parakliniske undersøgelser B lodundersøgelser. Isoleret trom bocytopeni m ed et i øvrigt norm alt blodbillede. B-trombocytter er typisk u n ­ der 10 x 109/L.

Kapitel 21

trombocytopeni. Den kroniske form ses især hos voksne

704

Kapitel 21

Trombocyttransfusion Plasmaferese b 2

M egakaryocytter

5 T-celle-medieret destruktion Trom bocytter

1

TPO-receptor TPO

Splenektomi 4 Kortikosteroid, IVIG, danazol

Hæmmet modning

Opsonisering

Trombopoietin-agonister Kortikosteroid

3 Makrofag Fagocytose Antistofproduktion Epitoper CD 80 MHC-ll CD 40

CD 28 TCR CD 154

CD CD

154 4 0 Rituximab, IVIG

IL-10, TGFß IL-2, IFNγ

a 2

Azathioprin, Cyklofosfamid, Kortikosteroid, Danazol, Mycophenolat mofetil, Vinkristin, Vinblastin

Figur 21.7. Patofysiologiske mekanismer og angrebspunkter fo r behandling ved ITP. (1) Autoantistoffer rette t mod glycoproteiner på trom bocytternes overflade spiller en betydelig rolle fo r sygdomsudvikling. Flere præparater samt splenektom i hæ m m er destruktionen af de antistof-coatede trom b o cytter, som ellers bindes til Fcγ-receptor på ma krofager og fjernes fra blodbanen, prim æ rt i m ilten. (2a+2b) G lycoprotein spaltes til peptider a f makrofager eller andre antigenpræsenterende celler (APC) og udtrykkes på overfladen a f APC via m ajor histocom patibility complex ( M HC) klasse Il-m olekyler. M H C -p e p tid -ko m p le kset bindes herefter til T-celle-receptor (TCR) p å Th-cellen med o p regulation af CD 154 til følge. CD 154 binder til liganden CD40, hvilket fungerer som co-stim ulatorisk signal til APC. Den aktiverede Th-celle producerer blandt andet interleukin-2 og in te rfe ro n-γ , som stim ulerer B-celle-differentiering og a ntistofproduktion. Trom bocytdestruktion via autoreaktive cytotoksiske T-celler spiller fo rm e n tlig også en rolle. A ntallet a f regulatoriske T-celler (Tregs) og deres fu n k tio n a lite t er nedsat ved ITP og kan korrigeres ved behandling med rituxim ab. (3) Rituximab, et m onoklonalt a n tistof rette t m od CD20 overflademarkøren på B-celler, m edfører depletion af B-celler og hæ m m et a ntistofproduktion. Im m unglobulin hæ m m er muligvis også an tistofp ro d uktio n . (4) Autoantistoffer binder til megakaryocytter i knoglemarven og m edfører hæ m m et m odning og nedsat pladeproduk­ tio n . K ortikosteroider hæ m m er im m unm edieret suppression af megakaryopoiesen. T rom bopoietin-agonister aktive­ rer trom b o p oie tin re cep to ren , hvilket stim ulerer megakaryocytopoiesen og m edfører øget tro m b o c ytp ro d u ktio n . (5) Trom bocyttransfusion kan bruges ved truende blødning. Ved plasmaferese kan autoantistoffer kortvarigt elimineres fra blodbanen.

B lo d sy g d o m m e

705

Trombotisk trombocytopenisk purpura/hæmolytisk uræmisk syndrom (TTP-HUS-syndromet)

Generelt

D efinition T rom botisk trom bocytopenisk p u rp u ra (TTP) er ka­ rakteriseret ved m ikroangiopatisk hæ m olytisk anæmi, trom bocytopeni, febrilia, neurologiske udfaldsym pto­

N øglepunkter •

m er og varierende nyrefunktionsnedsæ ttelse. Ved det

Sjælden livstruende sygdom med mikroan giopatisk hæmolytisk anæmi (i perifert blod schlstocytter = iturevne, æbleskrogslignende erytrocytter), trombocytopeni, febrilia, neu­ rologiske udfaldsymptomer og varierende nyrefunktionsnedsættelse.

•

•

•

Ved den idiopatiske erhvervede form dan­ nes autoantistoffer over for metalloprotease (ADAMTS13); sekundær TTP kan bl.a. ses i forløbet af cancer, infektion, inflammation og kan også udløses medikamentelt. Diagnosen mistænkes ved kombinationen af Coombs' negativ hæmolytisk anæmi og trom­ bocytopeni. Hovedbehandlingen er plasmaudskiftning, der kombineret med glukokortikoidbehand ling bør iværksættes hurtigst muligt. Ube­ handlet har TTP meget høj mortalitet.

Trom botisk trom bocy­ topenisk purpura

hæmolytisk-uræmiske syndrom (HUS) ses svært påvirket nyrefunktion, m en ikke neurologiske symptomer. Syg­ domm ene er sjældne, optræder i alle aldre, TTP hyppigst i alderen 30-40 år, mens HUS hyppigere optræ der hos b ørn og unge.

Æ tiologi og patofysiologi Forekommer idiopatisk og familiært. Ved den idiopatiske erhvervede form dannes autoantistoffer over for en m e­ talloprotease (ADAMTS13), der norm alt kløver de høj­ molekylære former af von Willebrand-faktorer (UL vWF). Autoantistofferne blokerer for metalloproteaseaktiviteten, hvorfor koncentrationen af UL vWF stiger og medfører trom bocytaggregation og m ikroangiopatisk hæmolyse (Fig. 21.8). HUS kan især hos børn ses efter infektion med enteropatogene E. coli (0157,H7) og Shigella dysenteriae. Sekundær TTP og beslægtede mikroangiopatier ses i rela­ tion til graviditet (TTP; HELLP-syndromet, post partumHUS), infektion (såvel bakterielle som virale, herunder

Diarré-associeret hæ m olytisk uræ m isk syndrom

Atypisk hæ m olytisk uræ misk syndrom

Blodgennem ­

Kapitel 21

strømning

Ultrastor von W illebrand-faktor

Shiga-toksin

Endotelcelle

Trom bocyt

Erytrocyt

Kom plem ent

Fragmenteret erytrocyt

Figur 21.8. Skematisk frem stilling af de patogenetiske mekanismer, som fører til trom bocytopeni og hæmolyse ved trom b o tisk trom bocytopenisk purpura (TTP), diarré-associeret hæmolytisk uræmisk syndrom og atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom.

706

K apitel 21

bindevævssygdom (især SLE, polyarteritis nodosa og skle rodermi med vasculitis og tilstande med “capillary leak syn drome” samt malign hypertension kan ligne TTP/HUS).

Forløb

Behandling Uden behandling har TTP en mortalitet på 90-100 %. Ho­ vedbehandlingen er plasmaudskiftning, der kom bineret med glukokortikoidbehandling bø r iværksættes hurtigst muligt. Indtil plasm audskiftning kan iværksættes, gives plasmainfusioner m ed friskfrosset plasma. Trom bocytin Figur 21.9. Fragmenterede erytrocytter (pile) ved TTP.

fusion er kontraindiceret. Ved relaps af TTP/H U S og i behandlingsrefraktære tilfælde kan forsøges behandling m ed rituximab. Ved se­

HIV), systemisk bindevævssygdom, cancer, kemoterapi,

kundæ r TTP fjernes udløsende årsag om muligt.

malign hypertension, allogen knoglemarvstransplantaion og medikam entelt udløst (fx cyclosporin, plavix).

Prognose Med tidlig institueret korrekt behandling vil langt de fle­ ste patienter opnå komplet remission i løbet af 1-2 uger.

Kliniske fund

Recidiver ses hos ca. 30 % og kan forekomme op til ca. 10

Symptom er og fund

år efter sygdomsdebut. Prognosen ved sekundære former

Feber, ofte sløret bevidsthed som eneste neurologiske

afhænger af grundsygdom m en/udløsende årsag.

symptom eller sam men med andre cerebrale udfald, især ansigts-og ekstremitetspareser. Typisk ses petekkier, h ur­ tig udvikling af hæmolytisk anæ m i og svær trom bocyto­

Trombofili

peni samt varierende påvirket nyrefunktion.

Tilstande m ed øget trombosetendens. Kan skyldes trom bocytose og hereditæ r eller erhvervet faktordefekt. H e­

Parakliniske undersøgelser

reditæ rt kendes typer med mangel på protein S eller C

B lodundersøgelser. A næ m i af hæ m olytisk type m ed

eller m angel p å antitrom bin III, hyppigere ved faktor

retikulocytose, stæ rkt forhøjet LDH (afspejler såvel

VLeiden-abnormiteter, hvor protein S-C-komplekset ikke

vævsnekrosen sekundæ rt til m ikrotrom boseringen som

som norm alt kan inaktivere faktor Va og derm ed udøve

hæmolysen), forhøjet bilirubin og nedsat/um åleligt P-

fysiologisk koagulationshæm ning. M istanke om h ere­

haptoglobin. B -trom bocytter er ofte u nd er 20 × 109/L.

d itæ r trom bofili b ø r opstå hos yngre m ennesker m ed

D iagnosen m istænkes ved kom binationen af C oom bs’

påfaldende trom bosetendens, hvor eventuel livsvarig

negativ hæmolytisk anæmi og trom bocytopeni samt kli­

antikoagulationsbehandling overvejes.

nik som anført ovenfor. Perifert blodudstryg viser schi stocytter (iturevne, æ bleskrogslignende erytrocytter) (Fig. 21.9). Ofte ses let neutrocytose.

Koagulopatier Blødning pga. forstyrrelse i koagulationsprocessen kan

Knoglemarven er ofte norm al ved idiopatisk TTP. Even­

være kongenit som hæm ofili og von W illebrands syg­

tuelt ses et øget antal megakaryocytter.

dom eller erhvervet, fx ved leversygdom m ed nedsat prod u k tio n a f koagulationsfaktorer, ved dysreguleret

D ifferentialdiagnoser

antikoagulationsbehandling, ved dissem ineret intrava

DIC som led i svær infektion, men her ses i modsætning til

skulær koagulation, forekomst af lupusantikoagulans og

TTP/HUS nedsættelse af faktorerne 2 , 7 , 10. Akut debut af

antifosfolipidsyndrom.

B lo d sy g d o m m e

Morbus von Willebrand

707

Hæmofili

N ø glep u n kter

N øglepunkter

•

• •

X-bundet recessiv arvelig sygdom. Langvarig, ofte kraftig blødning efter mindre traumer – typisk er recidiverende ledblød­ ninger.

•

Behandlingen af blødninger er substitution med faktor VIII eller IX.

Arvelig, men ikke X-bunden sygdom, der rammer mænd og kvinder ligeligt og skyldes mangel på von Willebrand-faktor. • Slimhindeblødninger (næseblod, blødning i tandkød, kraftige menstruationer) og sugil lationer. Ofte kraftig blødning efter mindre traumer – typisk er recidiverende ledblød­ ninger. •

Desmopressin gives rutinemæssigt sammen med tranexamsyre både til forebyggelse og behandling af blødning.

Generelt D efinition Hæmofili er en X -bundet recessiv arvelig sygdom, hvor hæmofili A skyldes mangel på faktor VIII og hæmofili B mangel på faktor IX.

Generelt D efinition

Forekomst

En autosomal sygdom, der skyldes manglende eller nedsat

Fra 15 til 20 per 100.000 drengefødsler. Hæmofili A er

produktion af von W illebrand-faktor eller defekt i von

4-5 gange hyppigere end hæmofili B. I alt findes der ca.

W illebrand-faktor 8-9-komplekset.

300 tilfælde i Danmark.

Forekomst Især udbredt blandt skandinaver. Flere tilfælde forløber

Kliniske fund

tilsyneladende m ildt og diagnosticeres ikke. Incidensen

Både hæmofili A og B viser sig som uprovokeret eller

kendes derfor ikke.

uventet kraftig og langvarig blødning efter m indre trau­ m er hos drenge. Blødningshyppigheden og sværhedsgra­ den afhænger af patientens faktorniveau. Blødningen kan

Kliniske fund

opstå alle steder, typisk ses recidiverende ledblødninger

Viser sig ved lejlighedsvis kraftig blødning, eksempelvis

m ed artropati, tandkødsblødning og store muskelblød­

i tilslutning til m enarche, fødsler, tan d u d træ k n in g og

ninger, især i iliopsoas og retroperitonealt. Særlig frygtet

m indre traumer.

er blødninger i centralnervesystemet.

Blødninger kan stoppes m ed friskfrosset plasma, der in ­

Forløb

deholder von Willebrand-faktor, samt m ed tranexamsyre

Behandling

(cyklokapron), der er en fibrinolysehæmmer. Desmopres­

Pågående blødninger behandles m ed oprenset eller re

sin øger tem poræ rt niveauet af vW F i plasma ved at fri­

kom binant faktor VIII eller IX, evt. suppleret m ed tran ­

gøre det fra trombocytter og gives rutinemæssigt sammen

examsyre. Profylaktisk behandles patienter m ed svær

m ed tranexamsyre både til forebyggelse og behandling

hæmofili fra barnealderen m ed regelmæssig faktorinfu­

af blødning.

sion. Behandlingen suppleres m ed ekstra faktorinfusion ved traumer.

Prognose Invaliderende organskader forhindres ved ovenstående behandling, således at hæmofilipatienter kan leve et næ-

Kapitel 21

Behandling

708

K apitel 21

sten norm alt liv. Brug af faktorpræparater opkoncentre

Kliniske fund

ret fra donorblod har tidligere desværre sm ittet en del

Symptom er

patienter m ed HIV.

Mistanke om akut DIC opstår hos den svært medtagne, ofte febrile patient med petekkier og sivblødninger, der er

Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)

præget af organiskæmi m ed progredierende organsvigt, shock, hypoxi og acidose.

Parakliniske undersøgelser Mistanke om DIC bekræftes ved fund af forhøjet D-dimer,

N ø glepunkter •

• • •

Intravaskulær aktivering af det hæmostatlske system med fibrlndannelse og trombocytaf lejring i m ikroclrkulationen. Klinisk præsenterer DIC sig som blødninger eller tromboser. DIC afspejler altid underliggende sygdom (fx infektion, inflammation, cancer). Behandlingen af DIC er primært rettet mod behandling af den tilgrundliggende sygdom, der har udløst tilstanden.

dvs. krydsbundne fibrinfragmenter, og fibrinspaltnings produkter. Der er altid trom bocytforbrug m ed trom b o­ cytopeni og forbrug af koagulationsfaktorer (forlænget APTT og nedsat PP-værdi).

Forløb

Behandling Behandlingen består principielt i at fjerne den udløsende årsag, fx infektionsbehandling eller tum orreduktion. Ved obstetriske katastrofer skal uterus evakueres omgående. Behandlingen er i øvrigt sym ptom atisk m ed oprethol­ delse af sufficient blodtryk og ventilation. Principielt

Generelt

b ø r den ustyrede koagulationsproces stoppes. H eparin

D efinition

og antitrom bin III er oftest u den virkning. D erim od

Systemisk intravaskulær koagulation udløst af vævstrom

synes aktiveret protein C at have effekt i kontrollerede

boplastin eller inflammatoriske interleukiner.

undersøgelser. Manifest blødning kræver ofte tilførsel af koagulationsfaktorer i form af frisk frosset plasma og/

Æ tiologi og patofysiologi

eller trombocyttransfusion.

Tilstanden opstår ofte som komplikation til store vævsbe skadigelser. De provokerende faktorer kan være bakteri­ elle antigener, toksiner, interleukiner eller tum ornekrose

Neutropeni og agranulocytose

faktor. Tilstanden ses bl.a. ved sepsis, maligne sygdomme, stort cellehenfald, obstetriske kom plikationer som pla­ centaløsning, avanceret leversygdom og større traumer.

Patofysiologi DIC beror på øget væ vstrom boplastin- og faktor V II-

N ø glepunkter •

Livstruende tilstand pga. øget risiko for infek­ tion (bakterier, svampe, virus).

•

Ved feber altid grundig gennemdyrkning og umiddelbart herefter indledes bred antibiotisk

•

Medikamentelt udløst neutropeni skal altid overvejes.

aktivitet. D enne hyperstim ulation af den eksterne koa gulationsvej m edfører øget trombocytaggregation, øget m ikrotrom bosering med udbredt vævsiskæmi og frem ­ adskridende organsvigt. Processen fører til øget forbrug a f koagulationsfaktorer og trom bocytopeni sam t øget fibrinolyse m ed blødningstendens.

behandling.

B lo d sy g d o m m e

709

Generelt

m edikam entel genese skal det m istæ nkte lægem iddel

Definition

straks seponeres. Ved sym ptom givende kroniske, evt.

Tilstand, hvor granulocyttallet er m indre end 1,5-2,0 ×

cykliske neutropenier kan forsøges G-CSF.

109/L. De sværeste former kaldes agranulocytose.

Prognose Æ tiologi og patogenese

Prognosen afhænger af grundsygdommen og tidlig insti­

De fleste tilfælde skyldes nedsat produktion i knoglemar­

tueret behandling. Ved medikamentelt udløst granulocy­

ven, sjældnere øget destruktion eller æ ndret fordeling

topeni er prognosen god, idet granulocytproduktionen i

med ophobning i en forstørret milt.

knoglemarven ofte regenererer spontant i løbet af få uger.

Sjældne tilfælde skyldes autoantistoffer m od den neu trofile granulocyt (Feltys syndrom, dvs. triaden neutro­ peni, splenomegali og reum atoid artritis). Medikamentel toksisk neutropeni kan udløses af en række farmaka, fx cytostatika, salazopyrin, non-steroide antiinflam m atori

M A LIG N E HÆMATOLOGISKE SYGDOMME

ske lægemidler og antityroide lægemidler. Kan være m ed­

Systemsygdomme, der principielt altid beror på erhver­

født (Kostmanns syndrom). Der findes en særlig benign

vede krom osomdefekter, som er ansvarlige for de m a­

variant – kronisk benign neutropeni – hvor symptomerne

ligne cellers biologi med autonom ustyret vækst og/eller

er yderst beskedne.

m anglende program m eret celledød (apoptose). Tradi­ tionelt inddeles sygdommene efter lokalisation, således i

Patofysiologi

leukæmier, der involverer knoglemarv og blod, og i m a­

Den neutrofile granulocyt har en væsentlig funktion i im ­

ligne lymfomer, som er betegnelsen for malign sygdom i

munforsvaret ved fagocytose af invaderende m ikroorga­

lymfeknuder. A ndre neoplasier som kroniske myelopro­

nismer. Svære tilfælde af neutropeni er derfor livstruende

liferative sygdomme og myelomatose frembyder ud over

pga. risiko for hurtigt udviklet generel infektion.

knoglemarvsforandringer en række andre manifestatio­ ner. Fra et biologisk synspunkt er det mere hensigtsmæs­ sigt at inddele maligne hæmatologiske sygdomme efter

Kliniske fund

de cellelinjer, som de maligne celler er deriveret fra eller

Symptom er og fund

ligner. Herved opstår den overordnede inddeling i m a­

Tilstanden debuterer oftest akut m ed alarmerende tegn

ligne myeloproliferative og m aligne lymfoproliferative

på livstruende infektioner. Patienten er i reglen septisk,

hæmatologiske sygdomme. Denne overordnede inddeling

kredsløbspåvirket m ed sløret sensorium. Ofte ses m un d ­

følges i seneste WHO-klassifikation og frembyder både

hulesvamp, slim hindeulcerationer og hurtigt progredi

kliniske og især behandlingsmæssige fordele.

erende hudinfektion.

Myeloproliferative sygdomme

Knoglemarven. Hypoplastisk ved aplastisk anæmi.

Erhvervede klonale stamcelleneoplasier karakteriseret ved

Ved isoleret neutropeni ses modningsstop tidligt i neutro

en øget myeloproliferation (autonom myeloid prolifera­

poiesen. Ved agranulocytose ses ofte total mangel på neu­

tion) og myeloakkumulation (nedsat apoptose). Omfatter

trofile forstadier. Ved kronisk benign neutropeni mangler

polycythaemia vera (PV), essentiel trombocytose (ET),

kun de mest m odne udviklingstrin i knoglemarven.

prim æ r myelofibrose (PMF), kronisk myeloid leukæmi (CML) samt de akutte myeloide leukæmier. Efter mange års forløb kan der ved ET og PV ses tiltagende knogle

Forløb

marvsfibrose, splenomegali og hepatomegali som følge

Behandling

af ekstram edullær hæ m atopoiese (myeloid metaplasi).

Akut indlæggelse med henblik på bredspektret antibiotisk

Dette avancerede sygdomsstadium kan klinisk ikke dif­

behandling forudgået af blod-/urindyrkning. Ved mulig

ferentieres fra PMF.

Kapitel 21

Blodundersøgelser. Svær granulocytopeni, evt. i form af pancytopeni.

710

K apitel 21

Polycythaemia vera

Kliniske fund

Symptom er og fund N øglepunkter •

Overproduktion af erytrocytter pga. klonal stamcelledefekt

Symptomer på kom prom itteret mikrocirkulation i form af fx træ thed, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser og koncentrationsbesvær, angina pectoris og claudicatio interm ittens. H udkløe forekom m er ofte, navnlig efter

• Ofte ledsaget af leuko- og trombocytose. • Kan transformere til myelofibrose (10-15 %

varm t bad. Kan debutere med hyperurikæmi, fx podagra,

efter 10-15 år). Blodets viskositet øges, hvilket nedsætter

er i reglen rødm osset, stasepræget og hypertensiv. Ofte

• •

blodgennemstrømningen. Behandles med venesectio og cytoreduktion (alfa-interferon, hydroxyurea, anagrelid) samt acetylsalicylsyre.

og tromboemboliske episoder eller blødninger. Patienten ses også mikrocirkulatoriske forstyrrelser i huden med rødm e, øm hed og evt. sårdannelse på tæ er og fingre. Ofte kan milten palperes m oderat forstørret.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. Forhøjet hæmoglobinkoncentration og hæm atokrit, varierende trom bocytose og granulocy­

Generelt

tose. Erytropoietinkoncentrationen i plasma er lav eller

D efinition

nul. JAK2V 617-m utationen kan påvises i blodet m ed

Ustyret hæmatopoiese m ed øget erytrocytmasse og for­

qPCR-teknik hos næ r 100 % af patienterne.

højet hæ m atokritvæ rdi, ofte over 55 %, erytropoietin

Knoglemarven. Myeloid hyperplasi m ed livlig

umåleligt eller meget lavt m ed sam tidig trom bocytose

erytropo-, granulo- og megakaryopoiese. Jerndepoter

og granulocytose. Hen ved 95-100 % af patienterne har

sparsom m e eller tomme.

JAK2-mutationen (JAK2V617F).

Kromosomanalyse. Cirka 10-15 % krom osom foran­ dringer.

Forekomst

Erytrocyt- og plasmavolumenbestemmelse. Ved tvivl

Én p er 100.000 indbyggere, lidt oftere hos m æ n d end

om diagnosen ET eller PV kan der udføres bestemmelse

kvinder (1,2:1). D ebuterer i reglen i 50-60-årsalderen.

af totalt erytrocyt- og plasmavolumen (isotopteknik).

Æ tiologi og patogenese

milt- og leverstørrelse samt ved mistanke om trombose

Klonal myeloproliferation og myeloid metaplasi pga. er­

i v. portae (ascites) eller levervener (Budd-Chiaris syn­

hvervet m utation i den tidlige stamcelle – den såkaldte

drom ).

Ultralydsundersøgelse af abdom en. V urdering af

JAK2V617-mutation – der bl.a. medfører hypersensitivi tet over for vækstfaktorstimulation (bl.a. erytropoietin,

D ifferentialdiagnoser

trom bopoietin, G-CSF). Med stigende hæ m atokritvæ r

Hypoxibetinget erytrocytose, såkaldt sekundæ r polycyt

dier øges blodviskositeten og derm ed tromboserisikoen

æmi, der ses ved tilstande med lavt iltindhold, fx rygning,

(Fig. 21.10), der også er betinget af det forhøjede leuko

kronisk lungesygdom og ophold i bjergklima. I sjældne

cyt- og trombocyttal. Cirkulerende leukocyt- og tro m

tilfælde ses polyglobuli pga. erytropoietinproduktion fra

bocytaggregater ses typisk i det perifere blod. En øget

malign turm o r (fx hypernefrom).

blødningsrisiko kan ses ved høje trombocyttal (som regel > 1.500 mia./L) pga. en forbigående erhvervet mangel på von Willebrand-faktor, der konsumeres i de store cirkule­

Forløb

rende trombocytaggregater. I reglen ses på diagnosetids­

Behandling

punktet m oderat splenomegali.

Venesektioner til h æ m atokritvæ rdier u n d er 42 % hos kvinder og u n d er 45 % hos m æ nd. C ytoreduktiv b e ­ handling, ældre (> 60 år) hydroxyurea, yngre patienter interferon-alpha2 (måske øget risiko for myelodysplasi,

Blodsygdomme

711

A. Sm åkarstrom bose

C. Effekten a f hæ m atokritten på fuldblodsviskositeten

15

Karvæg Erytrocytter

Relativ viskositet

Plade aggregater

B. Storkarstrom bose

10

5

Blodflow ved en normal hæm atokrit

0

Plasmalag

10 20 30 40 50 60 70 80 90 Hæ m atokrit (%)

Flow Plader Leukocytter Endotelcelle

Blodflow ved en høj hæ m atokrit

Figur 21.10. Hyperviskositet med "tykt blod" på grund a f A) fo rh ø je t hæ m atokrit B) leukocytose C) trom bocytose D) cirkulerende leukocyt-trombocytaggregater.

akut myeloid leukæmi (AML) og hudcancer efter mange

P r o g n o se

års (> 10-15 år) behandling med hydroxyurea. Forhøjet

Ubehandlet medianoverlevelse ca. 18 måneder. M ortalite­

S-urat behandles m ed allopurinol. Acetylsalisalicylsyre

ten betinget af tromboser og blødninger. Med behandling

(75 mg/dagligt) som tromboseprofylakse er også særdeles

god, men noget lavere end baggrundspopulationens. Syg­

effektivt til at forebygge og behandle mikrocirkulatoriske

dom m en kan ikke helbredes, men interferon-alpha2-be-

forstyrrelser, h erunder også erytrom elalgia (sm ertende

handling (> 5 år) kan inducere langvarig m olekylæ r­

højrødme).

biologisk rem ission, der kan fastholdes i flere år efter

Kapitel 21

Aktiverede pladeaggregater

712

K ap itel 21

ophør med behandlingen (“m inim al residual disease”).

Differentialdiagnoser

Sygdommen kan transform ere til myelofibrose og sjæl­

Reaktiv trombocytose (infektion, inflam m ation og can­

dent til AML.

cer) (forhøjet CRP). Polycythaemia vera i tidlig fase (JAK2-positiv ET med subnormalt erytropoietin). Primær myelofibrose i tidlig fase (har ofte også m oderat anæm i og

Essentiel trombocytose

leukocytose samt i knoglemarvsbiopsien ud over mega

D efinition

karyocythyperplasi også granulocythyperplasi).

Klonal myeloproliferation med prim æ rt megakaryocyt

Kronisk myeloid leukæmi i tidlig fase, der kan debutere

proliferation uden øget erytropoiese og ingen eller m o­

i forklæ dningen af essentiel trom bocytose (m istanken

derat øget granulopoiese. Sygdomsgruppen er heterogen.

kan vækkes, hvis der i differentialtællingen er basofili

Cirka 50 % har JAK2V617-mutationen og derm ed et tid ­

+ /− um odne hvide forstadier).

ligt stadium af PV, andre et tidligt stadium af myelofibrose og restgruppen “genuin” ET.

Behandling Cytoreduktiv behandling ved symptomgivende trom bo­

Forekomst

cytose (trombose), alder > 60 år eller ved trombocyttal

Sjælden, debuterer som PV oftest i 50-60-årsalderen, men

over 1.000-1.500 mia./L. Hos ældre (> 60 år) vælges oftest

ses også hos yngre.

hydroxyurea og hos yngre interferon-alpha2 eller anagre lid. Antiaggregatorisk behandling m ed acetylsalicylsyre.

Kliniske fund

Prognose

Symptom er og fund

G od m ed overlevelse, der ligger tæ t p å baggrundsbe

Ofte initialt ingen sym ptom er; i øvrigt stort set samme

folkningens. Få procent vil transform ere til akut m y­

sym ptom er og fund som ved PV.

eloid leukæm i, ligesom nogle tilfælde vil transform ere til myelofibrose. En del JAK2-positive patienter vil måske

Parakliniske undersøgelser

udvikle PV, jf. det biologiske kontinuum fra ET over PV

Blodundersøgelser. Trom bocytose m ed norm alt eller

til myelofibrose (Fig. 21.11).

m oderat forhøjet leukocyttal sam t norm al eller m ode­ rat nedsat hæ m oglobinkoncentration. P -erytropoietin normal. Knoglemarven er hyperplastisk m ed m ange, ofte store megakaryocytter. Ved sam tidig granulocythyper plasi overvejes tidlig fase af myelofibrose. Jerndepoter er

Primær myelofibrose N øglepunkter •

normale. Kromosomanalyse. Udføres bl.a. for at udelukke kronisk myeloid leukæm i (Philadelphiakrom osom et –

•

Knoglemarvsfibrose og ofte betydelig spleno­ megali (ekstramedullær hæmopoiese). Kronisk sygdom med en middellevetid på ca. tre år.

9/22-translokationen), der i sjældne tilfælde kan debutere m ed isoleret trombocytose. Erytrocyt- og plasm avolum enbestem m else. Bør

Generelt

udføres hos alle JAK2-positive patienter m ed “ET”, hvor

D efinition

ca. 40 % vil have et ekspanderet totalt erytrocyt- og plas­

Myeloid m etaplasi (= ekstram edullæ r hæ m atopoiese)

mavolumen og derm ed diagnosen PV.

med knoglemarvsfibrose, leukoerytroblastisk blodbillede

Ultralydundersøgelse af abdomen. Se ovenfor under PV.

og splenomegali af ukendt ætiologi. JAK2-mutationen kan påvises hos ca. 50 %.

B lo d sy g d o m m e

713

100%

Ukendt genetisk læsion

JAK2 V617F

? % V617F alleler

Lymfo-myeloid precursor stamcelle

ET Kronisk fase

PV

Post PV MF

AML

Accellereret fase

Figur 21.11. Det biologiske ko n tinuum . Udvikling a f JAK2V617F-m utationspositiv essentiel trom bocytose (ET) over polycythaemia vera (PV) til avanceret myelofibrosestadium og term inalt akut myeloid leukæmi.

Forekomst

Parakliniske undersøgelser

Cirka 1 per 100.000 indbyggere, hyppigere hos m æ nd

Blodundersøgelser. Blodudstryg viser typisk et leuko

end hos kvinder. D ebuterer sjældent før 40-årsalderen

erytroblastisk billede m ed forekom st a f myeloide for­

og hyppigst ved 60-70 år.

stadier og erytroblaster. I den hyperproliferative fase m oderat anæmi, norm alt leukocyttal eller leukocytose

Patofysiologi

(sjældent over 100 × 109/L) og ofte også trombocytose.

Fra abnorm t prolifererende megakaryocytter og m ono

I det avancerede stadium ofte pancytopeni som følge af

cytter frisættes vækstfaktorer, der medfører øget binde

marvsvigt samt pooling og sekvestering af erytrocytter

vævsdannelse og karvæ kst (endotelcelleproliferation). En øget proteolytisk aktivitet i knoglemarven betinger, at

og trom bocytter i den store milt.

tidlige moderceller (CD34+ celler) forlader knoglemarven

gende i hobe næ r sinusoiderne – og efterhånden udbredt

og slår sig ned ekstramedullært, prim æ rt i milten, men

fibrose, karnydannelse (neoangiogenese) og knogleny­

også i leveren.

dannelse (osteomyelosklerose).

Knoglemarven. Mange, store megakaryocytter belig­

Kromosomanalyse. Cirka 20-30 % har krom osom ­ Kliniske fund

yngre patienter donorsøgning m ed henblik på allogen

Sym ptom er og fund

knoglemarvstransplantation). Også i differentialdiagno­

21

Sym ptom er på anæ m i og hyperm etabolism e (sidst­

sen over for CML er en krom osomanalyse vigtig.

Kapitel

forandringer, der kan have betydning for terapivalg (ved

nævnte defineret ved træthed, vægttab, nattesved, subfe

Erytrocyt- og plasmavolum enbestem m else. Bør

brilia) samt mekaniske gener fra den store milt. Sygdom­

udføres hos alle “myelofibrosepatienter”, der har kom bi­

m en kan debutere m ed ascites (portåretrom bosering).

nationen af norm al eller m oderat nedsat hæ m oglobin­

Især i sene stadier blødningstendens (trom bocytopeni

koncentration og splenomegali. En erytrocyt- og plas­

og kvalitative trom bocytdefekter). Splenomegali – ofte

mavolumenbestemmelse vil ofte vise, at begge volumina

m onstrøs – samt ofte også hepatomegali. A rthritis urica

er betydeligt ekspanderet, og patienten således har PV.

ses hyppigt.

Den norm ale eller m oderat nedsatte hæ m oglobinkon­ centration forklares ved hæ m odilution som følge af et ekspanderet plasmavolumen.

714

K apitel 21

Ultralydsundersøgelse af abdomen. Se ovenfor u n ­

Kronisk myeloid leukæmi

der PV.

N ø glepunkter Differentialdiagnoser Kronisk myeloid leukæmi. Philadelphiakrom osomet påvi­ ses ved CML. Polycythaemia vera (se ovenfor). Essentiel trombocytose. K noglem arvsbiopsivurderingen er vigtig for at kunne adskille “genuin” ET fra tidlig “præfibrotisk” myelofibrose.

Forløb

Kom plikationer Progredierende knoglem arvsinsufficiens m ed tran sfu sionskrævende anæmi, blødningstendens og tiltagende kakeksi. Cirka 20 % transform erer til AML.

Behandling Knoglem arvstransplantation (ofte i form af m initrans­ plantation) er eneste kurative behandling. Ofte er anæm i­ genesen multifaktoriel omfattende jernm angel (blødning

•

Klonal myeloproliferativ neoplasi karakteri­ seret ved forekomsten af Philadelphiakro­ mosomet (9/22-translokationen) og herved dannelsen af et særligt “energiprotein" – BCRABL-transkriptet – med konstitutiv tyrosinki naseaktivitet. • BCR-ABL-produktet betinger autonom my­ eloproliferation, myeloakkumulation (nedsat apoptose) og et ændret knoglemarvstroma (ændring i marvcellernes adhærence). • Leukocytose – ofte svær med umodne hvide blodceller – samt trombocytose og spleno­ megali. • Behandling med tyrosinkinasehæmmere (ima tinib, nilotinib, dasatinib) har markant ændret prognosen. • Sygdommen kan kun helbredes med allogen knoglemarvstransplantation.

fra m ave-tarm -kanalen), folinsyremangel og h æ m o d i lution. Cytoreduktion m ed hydroxyurea (ældre) og hos yngre m ed hyperproliferativ myelofibrose interferon

Generelt

alpha2. K om binationsbehandling m ed prednisolon og

D efinition

lavdosis thalidom id kan nedsætte/ophæve transfusions-

Stamcelledefekt m ed forekomst af Philadelphiakrom o­

behovet hos ca. 40 % af patienterne. Tilsvarende resultater

som et (9/22-translokation), d er udløser ustyret m y­

kan opnås ved behandling m ed danazol – et semisyntetisk

eloid proliferation m ed forekom st af et stort antal dif­

androgenpræparat – eller erytropoietin. JAK2-inhibitorer

ferentierede myeloide celler både i knoglem arv og blod

har en m arkant effekt på splenomegalien og de hyper

(Fig. 21.12).

metabole symptomer. Splenektomi kan være indiceret i udvalgte tilfælde, m en forbundet m ed en betydelig p ro

Forekomst

cedurerelateret m ortalitet (ca. 10-15 %) og bedrer ikke

Cirka 1 per 100.000 indbyggere, hyppigere hos m æ nd end

prognosen. Strålebehandling af milten kan anvendes, hvis

hos kvinder, diagnosticeres især mellem 45- og 60-års-

patienten ikke er operabel, m en virkningen er som regel

alderen.

kortvarig.

Æ tiologi og patogenese Prognose

Ætiologien er ukendt. Den reciprokke 9/22-translokation

M edian levetid fra diagnosetidspunktet er ca. tre år.

(flytning af genmateriale fra kromosom 9 til kromosom 22

Transfusionskræ vende anæ m i på diagnosetidspunktet

og genmateriale fra krom osom 22 til krom osom 9) fører

indebærer en dårlig prognose. Patienter m ed få eller ingen

til dannelse af et fusionsgen på krom osom 22 (transkrip

symptomer på diagnosetidspunktet og uden transfusions-

tet BCR-ABL, der medfører konstitutivt aktiveret tyrosin

behov kan leve mange år m ed sygdommen.

kinaseaktivitet), som igen udløser den ustyrede myeloide proliferation, myeloakkum ulation (nedsat apoptose) og et æ ndret knoglem arvstrom a (ændring i marvcellernes adhærence) (Fig. 21.13). Ved CML kan effekten af den

B lo d sy g d o m m e

715

Figur 21.12. Perifert blodudstryg på diagnosetidspunktet fra patient med kronisk m yeloid leukæmi. Fuld o p m o d ning med repræsentation af hele den m yeloide cellerække (billedet ligner en "norm al" knoglemarv ).

abnorm t konstitutivt aktiverede tyrosinkinase blokeres

D ifferentialdiagnoser

m edik am entelt (se behandling).

Påvisning af Philadelphiakromosomet er differentialdiag nostisk vigtig (adskiller CML fra myelofibrose), men er ikke patognom onisk og ses også ved akut lymfoblastær

Kliniske fund

leukæmi.

Symptom er og fund Ofte asymptomatisk på diagnosetidspunktet. Symptomer Forløb

febrilia) og evt. trykgener fra den forstørrede milt. I det

Før im atinib-æraen gennemlevede CML-patienten, der

avancerede sygdom sstadium ofte knoglesm erter og en

ikke k unne transplanteres eller behandles m ed alpha

øget blødningstendens.

interferon, et forløb, som oftest kun havde en varighed på m ediant ca. fem år (kronisk stabil fase, accelerationsfase

Parakliniske undersøgelser

og term inal blastkrise). Med indførelsen af de forskel­

Blodundersøgelser. Forhøjet leukocyttal, ofte over 100

lige tyrosinkinasehæmm ere – først imatinib for ca. 10 år

× 109/L, m ed et stort antal myelocytter og m odne granu

siden og nu andre og meget potente stoffer, nilotinib og

locytter. Typisk er basofili. M oderat anæmi og variende

dasatanib – er forløbet og prognosen for CML-patienten

trombocytose. Forhøjet P-urat og P-laktatdehydrogenase.

m arkant ændret, hvilket også har betydet, at langt færre

Knoglemarven er hyperplastisk præget af den udtalte

patienter i dag henvises til knoglemarvstransplantation,

myelopoiese.

der dog stadig er den eneste kurative behandling.

Kapitel 21

på hypermetabolisme (træthed, vægttab, nattesved, sub

K apitel 21

p145ABL

SH2

1b SH3

716

ABL

SH1

1a Kontrolleret aktivitet

Proliferation

Adhæ rence

Apoptose

Ukontrolleret signaltransduktion

BCR

SH1

p210BCR-ABL

ABL

Figur 21.13. Regulationen ved styring via det norm ale ABL-protein (k on tro lle re t proliferation, adhærence og apop­ tose) og deregulationen affødt af BCR-ABL-transkriptet med u ko n tro lle ret signaltransduktion og derm ed øget p ro li­ feration, nedsat apoptose og nedsat stromaadhærence af leukæmiske celler ved CML.

Behandling

andengenerationstyrosinkinasehæ m m ere (nilotinib og

Im atinib (400 m g/dagligt). Behandlingen blokerer for

dasatinib). Før imatinib-æraen var interferon-alpha2 den

den abnorm e tyrosinkinaseaktivitet i de leukæmiske cel­

bedste medicinske behandling af CML, idet cirka 20 %

ler, således at perifere blodværdier norm aliserers inden

af CM L-patienterne opnåede dybe stabile cytogenetiske/

for de første uger hos langt de fleste patienter. Inden

molekylærbiologiske remissioner, der kunne fastholdes i

for det første halve år ses hos m ange en betydelig re­

mange år (cirka 80 % efter 10 år). Ved udvikling af resi­

duktion eller helt svind af Philadelphiakrom osom et og

stens skal m an hos den yngre patient også altid overveje

sam tidig også en reduktion i m æ ngden a f BCR-ABL i

knoglemarvstransplantation.

blodet. Im atinib h ar få bivirkninger, der bl.a. om fatter hududslæ t og væ skeretention. M ange patienter opnår

Kom plikationer

efter flere års behandling såvel komplet cytogenetisk som

M iltinfarkter og i senstadiet m ed blastkrise, knogle

m olekylærbiologisk rem ission. Ved resistensudvikling

marvsinsufficiens m ed blødninger og recidiverende

over for im atinib (ca. 20 %), som bl.a. kan ses på bag­

infektioner.

g ru n d af m utationsudvikling, kan der behandles m ed

Blodsygdomme

Prognose

717

Knoglemarvsbiopsi. Oftest hyperplastisk med karak­

Kun allogen knoglemarvstransplantation er kurativ. Som

teristiske forandringer i form af megaloblastær hæ m ato

tidligere anført har de nye targeterede behandlingsformer

poiese, ringsideroblaster samt dysgranulopoiese (hypo

(imatinib, nilotinib, dasatinib) m arkant æ ndret progno­

granulering) og dysmegakaryopoiese (små og dysmorfe

sen.

med kerneanom alier) (“myelodysplasi”). Kromosomanalyse. Udføres altid, idet kromosomfor­

Myelodysplastisk syndrom

andringer bidrager diagnostisk, m en også prognostisk og derm ed til terapivalg (allogen knoglem arvstransplanta­ tion hos yngre patienter).

N øglepunkter • •

•

• •

Kroniske sygdomme med modningsdefekter i knoglemarven. Transfusionskrævende anæmi, trombocyto­ peni med blødninger og neutropenibetingede infektioner. Nye behandlingsprincipper omfatter DNAhypometylerende behandling, thalidomid og thalidomidanaloger (lenalidomid). Kun knoglemarvstransplantation er kurativ. Kan udvikle sig til AML.

Forløb

Kom plikationer Akut myeloid leukæmi og i øvrigt svær anæmi, recidive­ rende infektioner og blødninger.

Behandling Transfusions- og infektionsbehandling. Væktsfaktorbe handling med erythropoietin+/−granulocytkolonistimu lerende faktor kan hos nogle patienter nedsætte/ophæve transfusionsbehovet. Tilsvarende kan ses ved behandling m ed thalidom id, heru n d er en nyere thalidom idanalog

Generelt

(lenalidomid), der især er effektiv ved det såkaldte 5q-

D efinition

syndrom (m angel på den lange arm af krom osom 5).

Klonal stamcellesygdom, der m edfører m o dningsano

DNA-hypometylerende behandling (azacytidin) kan ned­

malier i knoglemarven m ed anæmi, trom bocytopeni og

sætte transfusionsbehovet og hæve leukocyt- og trom bo

granulocytopeni. Ofte transform ation til AML.

cyttallet. Behandlingen gives subkutant dagligt 5-7 dage per måned. Ofte skal der gives 4-6 behandlingsserier, før

Forekomst

effekt indtræder. Yngre patienter behandles m ed intensiv

Diagnosticeres fortrinsvis hos ældre patienter. Incidensen

kemoterapi ved udvikling af AML for efterfølgende i bed­

er ikke kendt.

ste fald at have mulighed for at blive knoglem arvstrans transfunderede patienter for at forhindre organskader

Ukendt. Kan udvikles efter kemoterapi og stråleulykker.

som følge af jernophobning.

Prognose Kliniske fund

Dårlig m ed få års overlevelse. Prognostisk er få og b a­

Symptom er og fund

lancerede kromosomdefekter bedre end multiple krom o­

A næmisymptomer, recidiverende blødninger og infek­

somdefekter Kun knoglemarvstransplantation er kurativ.

tioner, der ofte har forudgået diagnosen m ed mange måneder.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. Bi- eller pancytopeni. Anæm ien er ofte m akrocytær m ed forhøjet middelcellevolumen (altid udelukke vitamin B12- eller folinsyremangel).

Kapitel 21

planteret. Jernkelerende behandling kan gives til m ulti

Æ tiologi

718

K apitel 21

HÆAAOPOIETISK STAMCELLETRANSPLANTA T IO N Autolog stamcelletransplantation bruges til knogle marvsrescue efter myeloablativ behandling, dvs. højdosis

opnået fuld kim ærism e ses dog også varierende grader af GVH-sygdom. Non-myeloablativ stamcelletransplan­ tation, også kaldet minitransplantation, udføres i stigende grad ved maligne blodsygdomme.

Akut myeloid leukæmi (AML)

kemoterapi, strålebehandling og/eller im munterapi. Når initialbehandling har givet en passende tum orreduktion, fx partiel rem ission, høstes patientens CD34-positive hæmopoietiske stamceller ved leukaferese forudgået af mobilisering fra knoglemarven til blodet med granulo

N ø glepunkter • •

cytkolonistim ulerende faktor (G-CSF). H østproduktet nedfryses. Efter vellykket høst gennemføres den intensive behandling (konditionering) efterfulgt af tilbageinfusion af optøede stamceller. Stamcellerne koloniserer og restitu­

•

Kort anamnese – få uger – med anæmi, in­ fektioner og blødningstendens. Ubehandlet dør de fleste efter kort tids syg­ dom. Kan helbredes med kemoterapi og i visse tilfælde ved allogen knoglemarvstransplan­ tation.

erer knoglemarven. Anvendes især ved behandling af my elomatose og ved recidivbehandling af maligne lymfomer.

Allogen stamcelletransplantation er transfusion af

Generelt

stamceller fra rask vævstypeforligelig donor til patient (se

D efinition

kap. 10). Ved traditionel myeloablativ stamcelletransplan­

Akut myeloproliferativ tilstand karakteriseret ved en klo­

tation konditioneres patienten med helkropsbestråling og

nal ekspansion og ophobning af myeloblaster i knogle­

kemoterapi i subletale doser. Derefter infunderes stamcel­

m arven (> 20 %), blod og væv.

ler fra donor, der typisk er søskende, donor fra donorre­ gister eller navlesnorsblod. D onorstamcellerne er høstet

Forekomst

ved multiple knoglemarvspunkturer eller fra blodet som

Findes i alle aldre, m en incidencen stiger m ed alderen.

beskrevet ovenfor. Den procedurerelaterede m ortalitet er

M edianalder ca. 60 år. Incidencen er 200 nye tilfælde

betydelig pga. opportunistiske infektioner og såkaldt graft

per år.

versus host- (GVH-)sygdom. Anvendes især ved akutte og kroniske leukæm ier samt ved aplastisk anæmi. Ved non-myeloablativ stamcelletransplantation gi­

Æ tiologi og p atofysiologi Hos de fleste kan ikke påvises tilgrundliggende årsag.

ves m indre konditionering før infusion af stamceller fra

Tidligere kemoterapi, især alkylerende m idler (fx klo

donor. Forbehandlingen skal p rim æ rt sikre svækkelse

ram bucil eller cyklofosfamid) eller topoisom erase II-

af patientens immunforsvar, således at de transplante­

h æ m m er (fx antracykliner eller vepesid) kan fremkalde

rede stamceller ikke afstødes, men derim od kan etablere

AML. O pstår typisk inden for de første par år efter be­

sig i patientens knoglemarv. I første omgang skabes en

handlingen. Ioniserende stråling (atomkraftulykker) og

situation m ed “blandet kim ærisme”, der over 2-3 m åne­

visse kem ikalier (benzen) kan også udløse AML. Nogle

der udvikler sig til “fuld kim ærism e”, hvor hæ m opoie

patienter udvikler AML som led i en i forvejen kronisk

sen helt baserer sig på donorstamcellerne, og patientens

myeloproliferativ sygdom, fx CML og PV eller tidligere

egne svækkede stamceller er fortræ ngt af de kompetente

MDS.

im m unceller fra donor. De im m unologisk kom petente T-celler fra donor kan også erkende og eliminere en even­ tuel tum or/leukæ m irest, såkaldt graft versus leukemia/

Kliniske fund

tumor-effekt. På kort sigt er denne behandling m indre

Sym ptom er

toksisk end den traditionelle allogene transplantation og

Ofte kort anamnese. Almensymptomer i form af træthed,

kan derfor tilbydes ældre patienter (op til 70 år). Ved

vægttab og nattesved samt sym ptom er på knoglemarvs-

Blodsygdomme

719

svigt (anæmisymptomer, infektioner og blødninger). In­ fektion er hyppig fra starten og ofte alvorligere, end man ser hos immunintakte personer. Blødningstendens fra hud (petekkier og ekkymoser) samt slimhindeblødning er almindelig. Nogle patienter debuterer med leukæmiske infiltrater i hud eller andre væv. Parakliniske undersøgelser Hos godt halvdelen findes leukocytose med dominans af myeloblaster i blodet kombineret med anæmi og trom bocytopeni. Resten debuterer med pancytopeni i blo­ det. Milten er sædvanligvis ikke eller kun let forstørret. Knoglemarvsundersøgelse viser dominans af myelobla­ ster. Diagnosen underbygges med flowcytometrisk under­ søgelse med dominans af stamcellemarkører (CD 34 og CD117) samt myeloide og monocytoide markører (CD 13, CD 14 og CD 33). Immunhistokemisk ses reaktivitet for myeloperoxidase (MPO). Knoglemarvsundersøgelsen suppleres med kromosomundersøgelse (se nedenfor). På grund af cellulær hyperproliferation har mange patienter forhøjet P-LDH og hyperurikæmi.

Differentialdiagnoser Akut lymfoblastær leukæmi (morfologi, markørprofil og immunhistokemi afgørende). Andre tilstande med pancytopeni, herunder MDS og aplastisk anæmi (ved sidstnævnte hypoproliferation og dermed normalt P-LDH og P-urat).

Forløb Prognose Alvorlig – de fleste dør af sygdommen. I øvrigt alders afhængig med flest langtidsoverlevende < 60 år. Vigtig­ ste prognoseparameter er abnorm cytogenetik med den bedste prognose ved translokationerne t(15,17), t(8,21) og inversio 16. Dårligst er numerisk mangel på kromo­ somer (mangel på kromosom 5 eller 7) og multiple kro­ mosomforandringer. Langtidsoverlevelsen ved AML er ca. 40 % og som nævnt værre ved ugunstig cytogenetik og for ældre.

Aggressive

Indolente

M-komponent

Lymfoplasmacytært lymfom

Diffus, storcellet B-celle-lymfom

ALL

Lymfobl. lymfom Perifert T-celle-lymfom

Myelomatose

Figur 21.14. Oversigt over de vigtigste og hyppigste maligne lym fom er med indplacering efter kliniske karakteristika fra indolente til aggressive. Cirkler markerer leukæmier, afrundede hjørner ved myelomatose og mb. W aldenströ m, der findes i knoglemarven. Boksenes og cirklernes størrelser afspejler den relative hyppighed af de enkelte syg­ domm e, og som det fremgår, udgør CLL, myelomatose, fo lliku læ rt lym fom og diffust storcellet lymfom således de hyppigste diagnoser. Pile markerer dels de M -ko m ponentdannende sygdomme og de meget aggressive diagnoser, der også kan give spredning til CNS.

Kapitel 21

Mb. Waldenström

Follikulært kimcenterlymfom

CNS-involvering

CLL

Hodgkin-lymfom

Mantle celle lymfom

Maltom

720

Kapitel 21

Behandling Hovedbehandlingen er intensiv kemoterapi, der gives i 3-4 cykler. Indeholder altid i tillæg til andre et antracyklin (fx daunorubicin) og cytosin arabinosid. Behandlingen er kompliceret og komplikationsfyldt. Patienter med t(15,17) har fænotypisk dominans af promyelocytter i knoglemarven. Disse patienter behandles i tillæg til ke­ moterapi med vitamin A-syre og har den bedste prognose af alle AML-patienter. Ved tilbagefald eller særlig dårlig prognose ved debut vil man ofte vælge allogen knogle marvstransplantation, når sygdommen er i ro, hvis al­ deren tillader det (< 50 år), og man har en egnet donor. Hos ældre kan man anvende non-myeloablativ stamcel­ letransplantation (se s. 718).

LYM FO PRO LIFERATIVE SYGDOM M E Omfatter maligne sygdomme deriveret fra lymfocytære celler og udgøres af de kroniske lymfatiske leukæmityper, akut lymfoblastær leukæmi, maligne lymfomer og myelo­ matose. Det er kliniske tilstande med meget varierende forløb (Fig. 21.14). Kendetegnet er klonal ekspansion, hvor de neoplastiske celler stereotypt udtrykker samme kromosomale defekter og immunfænotype (CD-markører med numre), hvilket sammen med karakteristisk morfo­ logi anvendes til sikker og præcis diagnostik (Fig. 21.15). De diagnostiske grænser er dog ikke altid skarpe mellem biologisk nært beslægtede sygdomme. De fleste lymfopro liferative sygdomme er B-lymfocytderiverede, færre frem byder T-lymfocytkarakteristika.

Figur 21.15. O versigt over den normale B-lym focytdifferentiering, hvor den uberørte (virgin) B-lym focyt slippes ud i cirkulation fra knoglemarven. Efter antigenpræsentation søger lym focytten til mantlezonen om krin g lymfeknudernes germ inalcentre. Gennem talrige celledelinger d ifferentierer lym focytterne over biastære fo rm e r til lym foplasm ocy to id e celler og plasmaceller, der producerer specifikke antistoffer. Hvert m odningstrin er karakteriseret ved, at lym­ focytten præsenterer en typisk kom bination a f antigener på cellemem branen (CD-num re). Disse CD -num re (Cluster o f D ifferentiation) kan visualiseres ved hjælp a f m onoklonale antistoffer, hvilket tillader præcis karakteristik a f en lymfocyts m odningstrin. Svarende til hvert m odningstrin a f lym focytten findes en malign variant med en CD-mosaik, der er samm enlignelig med den norm ale celles. M oderne inddeling a f de maligne lym fom er er således en biologisk baseret klassifikation. I de enkelte bokse frem går de hyppigste maligne lym foproliferative sygdomme og deres in d ­ placering i fo rh o ld til den norm ale B-lymfocyts m odningstrin.

Blodsygdom m e

N ø g le p u n k te r •

K ro n is k le u k æ m i m e d d o m in a n s a f m o d e n t u d s e e n d e ly m fo c y tæ re c e lle r i b lo d e t.

•

H y p p ig s t e f o r m f o r le u k æ m i i d e n v e s tlig e v e rd e n .

•

O fte s y m p t o m f r i t id lig fase; se n t sta d iu m p ræ ­ g e t a f r e c id iv e r e n d e in f e k t io n e r , ly m f o m e r og s p le n o m e g a li.

•

P r o g n o s e n v a ria b e l a f h æ n g ig t a f u n d e r l i g ­ gende k ro m o s o m d e fe k te r og spæ nder i u n ­ d e r g r u p p e r n e fra ca. 2 år t il > 1 0 år. A llo g e n k n o g le m a r v s tr a n s p la n t a tio n e r e n e ste m u l ig t k u ra tiv e b e h a n d lin g .

Generelt D efinition B-lymfocytsygdom med forekomst i blodet af > 5 mia./L små lymfocytære celler med overvejende modent udse­ ende, der ligner normale lymfocytter. De leukæmiske celler er klonale og udtrykker CD5 og CD23. Betegnelsen “monoklonal B-lymfocytose” dækker over fundet hos en person af CD5-positive klonale B-celler på < 5 mia/L i blodet uden ledsagende lymfeknudesvulst eller spleno­ megali. Disse personer opfylder således ikke kriterierne for at have CLL, men formodes at have øget risiko for at udvikle sygdommen.

vil have 2-7 gange forøget relativ risiko for at få CLL. Den genetiske baggrund herfor er multifaktoriel. Øget moleky­ lærbiologisk indsigt i sygdommen har afsløret en naturlig opdeling af CLL i to subtyper henholdsvis kaldet umuteret CLL og hypermuteret CLL. Det refererer til, om de gener, der koder for immunglobulinernes variable antigenbin dende del, har undergået den somatiske hypermutation, som normalt forekommer i B-lymfocytter i lymfeknuder­ nes kimcentre. Umuteret CLL omfatter celler, der ikke har gennemgået modningsprocessen, og indebærer mere alvorlig prognose end den hypermuterede type. Herud­ over er der en række kromosomale abnormiteter, som har betydning for sygdommens klinik og prognose. Tab af p-armen på kromosom 17 (17p-) indebærer dårlig pro­ gnose, hvorimod tab af q-armen på kromosom 13 (13q-) er forbundet med et mere indolent forløb. Den ekspan­ derende klon af CLL-celler medfører gradvis tiltagende svækkelse af den normale B-celle-funktion visende sig ved humoral immundefekt med hypogammaglobulinæmi i blodet. Der er også hyppig forekomst af autoimmune fænomener, herunder især Coombs’ positiv autoimmun hæmolytisk anæmi. Biologisk er CLL forbundet med en risiko for at transformere til en langt mere aggressiv lymfoproliferativ sygdom, der klinisk og cellemorfolo­ gisk minder om det diffust storcellede B-celle-lymfom. Transformationen kaldes Richtertransformation.

Kliniske fund

Forekomst CLL er den hyppigste leukæmiform hos voksne med ca. 250 nye tilfælde årligt i Danmark. Der er lille overvægt af mænd (1,5-2:1). Median alder ved diagnosen er 65-70 år, og sygdommen har traditionelt haft betegnelsen “gammelmandsleukæmi”. CLL kan dog også forekomme hos unge voksne i 30-40-årsalderen. På grund af sygdommens rela­ tivt gode prognose er prævalensen ret høj i befolkningen.

Sym ptom er Sygdommen opdages ofte tilfældigt ved fund af et mar­ kant forhøjet leukocyttal med dominans af lymfocytter i differentialtællingen hos en symptomfri patient. De fleste patienter vil have haft en mangeårig prædiagnostisk fase uden symptomer. Symptomatisk debut af sygdommen kan være øget infektionstendens, fund af forstørret lym­ feknude i én eller flere lymfeknuderegioner eller anæmi. Der kan være ledsagende B-symptomer med træthed, natlig svedtendens, uforklaret feber og vægttab.

Æ tiologi og patofysiologi Den leukæmiske transformation tilskrives opståede kro­

Objektive fund Tegn på anæmi. Eventuelt icterus ved komplicerende

mosomale anomalier, hvoraf ikke alle er kendte. CLL er den hæmatologiske neoplasi, der har det højeste arvelige islæt. Hos ca. 10 % vil der være forekomst af CLL hos andre i familien, og efterkommere af en patient med CLL

autoimmun hæmolyse. Forstørrede lymfeknuder i perifere lymfeknuderegio­ ner. Splenomegali, evt. hepatomegali.

Kapitel 21

Kronisk lym fatisk leukæmi

721

722

Kapitel 21

Tabel 21.13. Den trad itio n e lle stadieinddeling af CLL med angivelse af behandlingsbehov. Stadieinddeling af CLL BINET (1977) Stadium

Involverede regioner

Hgb. (m m o l/l)

Trombocyttal (mia/l)

Behandlings­ indikation

A B C

< 3 ≥ 3 0-5

Normal Normal < 6,2

Normal Normal < 100

Sjældent Relativ Ja

RAI (1975) O

Lymfocytose Palpable gla n dler/m ilt eller lever A næ m i/trom bocytopeni

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelse viser ofte højt leukocyttal med domine­ rende lymfocytose. Immunfænotypning af lymfocytterne (ved immuncytokemi eller flowcytometri) viser abnorm lymfocytantigenpræsentation med tilstedeværende CD5 og CD23. Eventuelt anæmi og trombocytopeni, hvis til­ stedeværelse indikerer højt stadium og behandlingsbehov (Tabel 21.13). Eventuelt hypogammaglobulinæmi. Molekylærbiologiske specialundersøgelser med PCR til undersøgelse for mutationsstatus (umuteret vs. hy permuteret type) og FISH for specifikke kromosomale abnormiteter afgør subtype og prognose. I/Il Knoglemarvsundersøgelse fordres ikke for at stille lll/IV diagnosen. Undersøgelsen vil vise en hyperplastisk marv med diffus eller nodulær infiltration af CLL-celler. Billeddiagnostiske undersøgelser indebærer røntgen af thorax med henblik på hilusglandelsvulst samt UL af abdomen med henblik på splenomegali og lymfomer. Alternativt CT af thorax og abdomen.

Nej Relativ Ja

Forløb Naturhistorie Oftest langsomt udviklende sygdom med mangeårig symptomfri fase. Sygdom diagnosticeret i tidlig fase vil ofte også være stabil i mange år. Forløbet for den enkelte patient vil ofte kunne forudsiges af mutationsstatus og eventuelle cytogenetiske forandringer. “Hypermuteret” type med påvist 13q- vil ofte være stabil og symptomfri i årevis. Det modsatte gælder en patient med “umuteret” type og påvist 17p-. Richtertransformation ses hos 5-8 % over tid og indebærer alvorlig prognose. Behandling Alene observation (“wait and watch”) ved tidlig asympto­ matisk sygdom, også ved tilstedeværende højrisikofakto­ rer såsom umuteret sygdom og 17p-, idet disse patienter kan have indolente forløb. Ved symptomatisk sygdom, herunder anæmi og trombocytopeni, gives kombinations behandling med purinanalogen fludarabin, cyklofosfamid og det monoklonale antistof rituximab (anti-CD20). Må­

Differentialdiagnoser Monoklonal B-lymfocytose, hvor der er < 5 mia./L CD5og CD23-positive B-lymfocytter i blodet og ingen lym­

let er at opnå størst mulig sygdomsreduktion. På kort sigt ses øget risiko for infektioner, herunder opportunistiske infektioner. Hos ældre svækkede patienter vælges derfor

fomer eller splenomegali. Monoklonal B-lymfocytose ses hos ca. 3 % af befolkningen over 40 år. Virusinfektion med lymfocytose, specielt mononukleose. Mere sjældne kroniske B-celle-leukæmier som prolymfocytleukæmi og hårcelleleukæmi. Leukæmiserede maligne lymfomer, her­

handlingssvigt eller tidligt tilbagefald er behandling med andre monoklonale antistoffer alemtuzumab (anti-CD52) og ofatumumab (andet anti-CD20-antistof) etableret. Ved hyppige tilbagefald af symptomatisk sygdom hos egnede

under spleniske marginalzonelymfomer, men især mantle cell-lymfomet, der også er CD5-positivt.

yngre patienter vurderes muligheden for at gennemføre allogen stamcelletransplantation, der indebærer en mu-

ofte mindre toksisk p.o. chlorambucil (Leukeran). Vedbe

Blodsygdom m e

lighed for helbredelse. Hos behandlingskrævende yngre egnede patienter med 17p- overvejes gennemførelse af allogen transplantation allerede ved start af primærbe­ handling pga. alvorlig prognose med median overlevelse på < 2 år. Komplicerende autoimmun hæmolytisk anæmi og immuntrombocytopeni behandles med højdosis steroid. Infektioner behandles med antibiotika efter gængse prin­ cipper. En alment påvirket, febril patient gives empirisk antibakteriel behandling i afventen på dyrkningssvar. Pa­ tienter med hyppige bakterieinfektioner og hypogamma globulinæmi kan behandles med humant immunglobulin givet i.v. hver 3.-4. uge eller s.c. Prognose Selvom patienter med CLL ofte har et indolent forløb, vil de fleste patienter være i risiko for at dø af sygdommen. Et gængs udtryk omkring sygdommen har været, at “det er en sygdom, man lever med, men ikke dør af”. Udsagnet er ikke korrekt og bør ikke anvendes. Prognosen er for­ bedret med de nye kombinationsbehandlinger. Patienter med prognostisk alvorlige undertyper har dog en mid­ dellevetid på under fem år fra konstateret symptomatisk sygdom. Hos øvrige yngre patientgrupper er middelleve­ tiden over 10 år. Richtertransformation ses hos 5-8 % og er forbundet med en median overlevelse på under ét år.

723

Prolymfocytleukæmi Sjælden og prognostisk alvorligere sygdom end CLL. Leu­ kæmicellen er større med tydelige nukleoler. Ofte svær lymfocytose på op til 200-300 x 109/L og splenomegali. Behandles oftest med i.v. kombinationskemoterapi.

M A L IG N E L Y M F O M E R Udgør en gruppe af klinisk forskelligartede sygdomme, der alle tilskrives klonal ekspansion af tumorceller de­ riveret fra lymfocytære celler. Inddeles i Hodgkin- og non-Hodgkin-lymfomer. Udgår oftest fra en lymfeknude, men kan være ekstranodalt lokaliseret, dvs. uden for lym­ feknuderne. Den endelige diagnose beror på morfologi, immunhistologi og cytogenetik udført på repræsentative biopsier. Finnålsbiopsier er ikke tilstrækkelige til at stille en lymfomdiagnose

H odgkin-lym fom N ø g le p u n k te r •

I n f la m m a to r is k p r æ g e t ly m f o m m e d k a ra k ­ te ris tis k m ik r o s k o p is k f u n d a f t u m o r c e lle r i f o r m a f H o d g k in - c e lle r o g R e e d -S te r n b e rg k æ m p e c e lle r.

A N D R E K R O N IS K E L Y M FO ID E L E U K Æ M IE R

•

T ypiske s y m p t o m e r er v æ g tta b , fe b e r, n a tte sved o g h u d k lø e , h v ilk e t b e te g n e s B - s y m p to m e r .

•

De fle ste h e lb re d e s m e d k e m o te r a p i o g strå ­ le b e h a n d lin g .

Hårcelleleukæmi Generelt D efinition

cytoplasmatiske udløbere – heraf navnet. Ses ofte i 40-60årsalderen, hyppigst hos mænd. Typisk ses splenomegali

Malign ekspansion af B-lymfocytderiveret tumorcelle,

og leukopeni, især granulocytopeni, samt anæmi og

Sternberg-kæmpeceller i en granulomatøs baggrund af inflammatoriske lymfocytter, makrofager og eosinofile granulocytter.

trombocytopeni, hvorimod lymfomer er sjældne eller små. Behandling med cladribin medfører ofte langvarige remissioner. Interferon og rituximab har også effekt og kan anvendes ved recidiv. Prognosen god, men behand­ lingen er ikke kurativ.

der danner store Hodgkin-celler og multinukleære Reed-

Forekomst I Danmark 2 per 100.000 indbyggere svarende til ca. 100 tilfælde årligt. Aldersincidenskurven er bimodal, idet

Kapitel 21

Den monoklonalt ekspanderende FMC7-positive og CD5-negative B-lymfocyt har karakteristiske “hårede”

724

Kapitel 21

Tabel 21.14. Inddelingen af H odgkin-lym fom ifølge W HO -klassifikationen fra 2008. Der er angivet nogle karakteri­ stika fo r de enkelte typer. Hovedtyper

Undertyper

Kommentarer

"N odular lymfocyte p redom inant type" ''Klassisk H odgkin”

B-celletype (CD20-positive tum orceller)

Nodulæ r sklerose (NS)

Hyppigste, meget bindevæv, nodulæ r vækst, mange inflammatoriske celler. O pheler ofte med føleligt arvæv

M ixed Cellularity (MC)

Mange tum orceller, en del inflammatoriske celler

Lymphocyte depleted (LD)

Få lymfocytter, alvorligste prognose

L ym phocyte-predom inant (LP)

Mange lymfocytter, god prognose

incidensen topper i 20-30-årsalderen og igen stiger i de ældre aldersklasser over 50 år. Æ tiologi og patofysiologi Formentlig multifaktoriel ætiologi, hvor Epstein-Barr virusinfektion og tidligere mononukleose muligvis spil­ ler en rolle. Hodgkin-lymfom inddeles i to hovedtyper kaldet “klassisk Hodgkin-lymfom” og “nodular lympho cyte predominant Hodgkin-lymfom”. Klassisk Hodgkinlymfom underinddeles ud fra det histologiske billede i fire undertyper (nodulær sklerose (NS), mixed cellularity (MC), lymphocyte-depleted (LD) og lymfocytrig klas­ sisk Hodgkin) (Tabel. 21.14). Debuterer ofte i en enkelt lymfeknude, hyppigst over diafragma, og breder sig til hele lymfeknudesystemet, i sene faser til parenkymatøse organer. Stadieinddelingen fremgår af Tabel 21.15.

Parakliniske undersøgelser Blodundersøgelser. Kan være normale. Ofte et reaktivt præget billede med påvirkede akutte fasereaktanter: For­ højet CRP, forhøjet B-SR, leukocytose, reaktiv anæmi og trombocytose. Vævsbiopsi. Lymfeknudeeksstirpation eller kirurgisk biopsi. Ved isoleret mediastinal lokalisation udføres me diastinoskopi eller minitorakotomi. Knoglemarvsbiopsi med henblik på stadium. Billeddiagnostiske undersøgelser. PET-CT af hals, thorax og abdomen med henblik på stadium (se Tabel 21.15). Differentialdiagnoser Kronisk infektion/inflammation, fx EBV, HIV, tuber­ kulose, sakoidose og andre maligne lymfoproliferative sygdomme.

Kliniske fund Sym ptom er Hyppigt har patienten bemærket en hævet lymfeknude på halsen eller i aksillen. Der kan være ledsagende B-symp tomer (træthed, feber, svedtendens, vægttab) og hudkløe. B-symptomerne kan være det, der bringer patienten til læge. Eventuel hoste ved mediastinal involvering, hvor der også kan forekomme dyspnø.

Forløb Naturhistorie Ubehandlet og sjældent forekommende behandlings refraktær sygdom er præget af vækst af lymfomer og progressive invaliderende B-symptomer og hudkløe og vil uafvendelig medføre døden inden for måneder til år. Senforløbet præget af kakeksi og svære infektioner.

Objektive fund

Behandling

Lymfomer på hals, supraklavikulært og i aksiller er hyp­ pige, hvorimod lymfomer under diafragma er sjældnere. Eventuelt kradsningsmærker i huden pga. intens kløe.

Kombinationskemoterapi er standard. Ved lokaliseret stadium I- til IIA-sygdom af klassisk Hodgkin-lymfom (Tabel. 21.16) gives få kurserier og efterfølgende strålebe-

Blodsygdomme

725

Tabel 21.15. Ann Arbor-stadieinddelingen, der gælder fo r både H odgkin- og non-H odgkin-lym fom er. Stadium

Definition Én lym feknuderegion eller lokaliseret involvering af ét ekstralymfatisk område ( lE)

I II

Flere lym feknuderegioner på én side a f diafragma

III

Involvering af lym feknuder og eventuelt m ilt på begge sider a f diafragma

IV

Diffus eller dissemineret involvering af ekstralymfatiske organ(er), herunder knoglemarv

h a n d lin g m o d involverede lym feknuder. Ved avancerede

N o n -H o d g kin -ly m fo m e r

stadier og /eller forekom st a f a lm ensym ptom er gives flere kem oterapiserier i 6-9 måneder. Recidiver behandles m ed højdosis ke m o te ra p i m ed stamcellestøtte. U d v ik lin g a f

N ø g le p u n k te r •

m yelodysplasi, sekundæ r le u k æ m i e lle r anden m a lig n sygdom fo re k o m m e r m e d la v frekvens i e fte rfo rlø b e t.

fra B- e lle r T -ly m fo c y tte r. •

H e lb re d te H o d g k in -p a tie n te r h a r d e rfo r en sta tistisk overdødelighed.

K lo n a lt e k s p a n d e re n d e s y g d o m m e , d e riv e r e t

E k s tra n o d a le m a n ife s ta tio n e r e r h y p p ig e , og a lle o rg a n e r kan v æ re in v o lv e re t.

•

N ø ja g tig im m u n h is to lo g is k k la s s ific e rin g e r a fg ø re n d e f o r b e h a n d lin g o g p ro g n o s e .

Prognose

•

Prognosen er god. Hos pa tie nte r m ed lave stadier er den re c id iv frie overlevelse på over 95 %. D e n samlede overle­ velse udgør go d t 80 % a f alle behandlede patienter.

F o llik u læ re ly m fo m e r e r la n g s o m t v o k s e n d e o g in k u ra b le , m e n s s to rc e lle d e o g b ia s tæ re ly m fo m e r e r aggressive o g p o te n tie lt k u ra b le (se Fig. 2 1 .1 4 ).

Tabel 21.16. De vigtigste og hyppigste non-H odgkin-lym fom typer. Non-Hodgkin-lym fomtype

Relativ hyppighed

Molekylærbiologisk baggrund

Indolente lym fom er Follikulæ rt lym fom

25 %

Translokation (14;18)

M altom er

10 %

M altom er ofte antigendrevne

Lymfoplasmocytæ r lymfom