PEDİATRİDE RUTİNLER [3 ed.] 9786054499908

Citation preview

I

,

3 baskı

ıı

PEDİYATRİDE ı

IlllIllllIll||l 1l

,]

ı

rı I

;l

ı,l,ı,l,ı,I

ı

lIllıll|||lI

ı,l,ı,l,ı,l,ı

I

Illllllİ|ıll

ı,l,ı,l

llll

ılll.!ll ll||ııllüıl

1,IllI

,ı,l

!

(D

G

\

\

İ,

a ı Editörler; Prof. Dr. Ömer Devecioğlu Prof. Dr. Agop Çıtak

i

İstanbultıp kitabevi

,.

Yayflc ık B.L.MSEL ESERLER dizisi PEDİYATRiDE RLfrİNLER

@istanbul Medikal

Editötler: Ömer Deıecioğlu, Agop Çıtak 3.

Baskı 2014

ISBN - 978_605-4499-90-8 2014 İstanbul

Medikal Sağlık ve Yaylnolık Hiz. Tic. Ltd. Şd. 34104, Çapa-istanbul-Türkiye www.istanbultiP.com.tr ğ,mail: [email protected]

Adıes: Turgut Özal Cad- No: 4/A Çapa-isT.

Tel: 0212.584 20 58 (pbx) 587 94 43 Fak§:021,z587 94 45

www. istanbultip. com.tr Yasalar uyarınca, bu yapıtın yayın haklan istanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti.'ye aittir

Yazılr izin alınmadan ve kaynak olaıak gösterilmeden, elektronik, mekanik ve diğer yöntemlelle kısmen veya tamamen kopya edilemez; fotokoPi, teksir, baskl ve diğel yollarla çoğalhlamaz.

wARI

yenilenm€ktedir. standaıtgüVen]ik uy8ulamaları dikkate alınmah, yeni araştırmalaJ ve klinik tecrüb€ter §ığlnaa tedavilerde Ve ilae uyglılamalanndaki değişikliklenn gerekli olabileceği biliMelidir. okuyuculara ilaçlar hakknda ür€tici firma taİahndan sağlanan her ilaca ait€n son ürün bilgjle.ini, dozaive uygllama şekillerini vekontrendikisyonlan kontrol etmeleri tavsiy€ edilir, He. hasta için en iyi tedavi ş€klini ve en doğru ilaçlaıı ve dozlannt belİlemek uygltamay| yaPan hekimin sorumluluğundadtr. Yayıno ve editörler bu yayındm dolayt meydana 8elebilec€k hastaya ve €kiPmanJara ait he.han8i bir zarar veya hasardan sorurİılu değildir. Medikal bil8il€r

süİek_Ii değişmekte ve

Y Yayııa hazırlayaa Yayııcı sertifika no İMY adına gıafikeıleı Redaksiyon ııe düzelti

Edıtöııeı Kapak

Baskı oe

.ilt

Istanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. \2643 Mesut Arslan, Tuğçe Ytldrnm

Hatice Arslan, Muratcan Açan Ömer Devecioğlı.ı, Agop Çttak iiı4Y Tasanm Gezegen Basım San. ve Tic. Ltd. Şti. 100. Yıl. Mah. MatbaacıIar Sitesi 2

Cad. No: 202lA, Bağcılar/İstanbuJ

Tel

02-12 325 71 25

Yozorlor

çocuKAclL

VE

çocuK

ENFEKslYoN/KLlNl K lMMüNoLorl

YOĞUN BAKİM

Prof. Dr. Nuran Salman Prof. Dr. Ayper Somer Uzm. Dr. Selda Hançerli Törün

Prof. Dr. Agop Çıtak Uzm. Dr. Metin Uysalol

Uzm. Dr. S. Güntülü Şık Prof. Dr. Nedret Uzel Prof. Dr. Metin Karaböcüoğlu Prof. Dr. Demet Demirkol

Uzm. Dr. Murat Sütçü Uzm. Dr. Hacer Akttirk

ALtERj l,/AKclĞER HASTALlKLARı Prof. Dr. S. Ülker Öneş Prof. Dr. Nermin Güler Doç. Dr. Zeynep Tamay

SOSYAL PEDİYATRİ Prof. Dr. Gülbin Gökçay Doç. Dr. Ayşe Kılıç

süYü^,rE GELlŞMEVE

Uzm. Dr. Esra Devecioğlu

PEDlYATR| K ENDoKRl NoLoJl Dr. Nurçin Saka Dr. Rüveyde Bundak Dr. Feyza Darendeliler Dr. Firdevs Baş Dr. Şükran Poyrazoğlu Uzm. Dr. Banu Küçükemre Aydrn Uzm. Dr. Ahmet Uçar

€ENEL PEDIYATR|

Prof. Prof. Prof. Prof. Doç.

Prof. Dr. Müjgan Sıdal Prof. Dr. Fatma Oğuz Prof. Dr. Emin Ünüvar Doç. Dr. Ayşe Kıhç Uzm. Dr. İsmai1 Yıldız

YENlDoĞAN

GASTROENTEROH EPATOLOl l Prof. Dr. Özlem Durmaz Doç. Dr. Vildan Ertekin Uzm. Dr. Serdar Cantez Uzm. Dr. Nelgin Cerenli

Prof. Dr. Asuman Çoban Prof. Dr. Zeynep İnce Uzm. Dr. Özgül Bulut Uzm. Dr. Ozan Uzunhan Uzm. Dr. Meltem Bor

BEsLENME

NEFRoLoJl

Prof. Dr. Mübeccel Demjrkol Prof. Dr. Gülden Gökçay

Prof. Prof. Prof. Prof. Doç.

METABOLlZMA Prof. Dr. Mübeccel Demirkol Prof. Dr. Gülden Gökçay

1l1

Dr. Aydan Şirin Dr. Sevinç Emre Dr. Ahrnet Nayr Dr. Ilmay Bilge Dr. Alev Yrlmaz

iv . yazarlar

KARDlYoıoJl Prof. Dr. Rukiye Eker Ömeıoğlu Prof. Dr. Aygün Dindar Doç. Dr. Kemal Nişli

HEMAToLoJı/oNKoLoJl Prof. Dr. Ömer Devecioğlu Prof. Dr. Leyla Ağaoğlu Prof_ Dr. Sema Anak Prof. Dr. Gülyüz Öztürk Prof. Dr. Zeynep Karakaş Prof. Dr. Ayşegül Ünüvar Doç. Dr. Serap Karaman Uzm. Dr. Ezgi Uysal

NöRoLoJl Prof. Dr. Meral Özmen Prof. Dr. Mine Çahşkan Prof. Dr. Nur Aydırüı Uzm. Dr. Tuğçe Aksu Uzunhan

TlBBl oENETlK Prof. Dr. Hülya Kayserili Prof. Dr. Seher Başaran Prof. Dr. Oya Uyguner Doç. Dı. Birsen Karaman

ÇOCUKCERRAHİSl

Prof. Dr. Alaaddin Çelik Prof. Dr. Feryal Gün

Uzm. Dr. Meltem Karadeniz Uzm. Dr. Hakan Kocaman

RADYoLo.ıl

Prof. Dr. Ensar Yekeler

AoLlTlP

Prof. Dr. M. Şevki Sözen Prof. Dr. Nadir Arıcan Prof. Dr. Serpil Uğur Baysal

çocUK PsiKlYATRisl

Doç. Dr. Talat Parman Doç. Dr. Behiye Alyanak

PEDİYATR|KSEDASYON Uzm. Dr. Meltem Karadeniz Prof. Dr. Ali Emre Çamcı

çocUKLUK çAĞlNDA AĞRl Prof. Dr. Gül Köknel Talu

lLAÇ REHBERİ Prof. Dr. Ömer Devecioğlu Prof. Dr^ Emin Ünüvar Uzm. Dr. İsmail Yıldız

PEDIYATRiDE TRANSFÜZYON Uzm. Dr. Didem Atay Prof. Dr. Gülyüz Öztiirk

ıcindekiler a

çocuK AclL vE çocuK YoĞuN BAKıM RUTıNLER|

1

Prof. Dr. Agop Çıtak . Uzm. Dr. Metin Uysalol . Uzm. Dr. S. Güntiilü Şık Prof. Dr. Nedret Uzel . Prof. Dr. Metin Karaböcüoğlu ı Prof. Dr. Demet Demirkol

D D D D tr

E

tr tr

D tr

f, f,

Çocuklarda Temel ve Ileri Yaşam Desteği

Acil Hastaya Yaklaşım

Oksiien ihtiyacı ve Sunu mu................. Oksijen Tedavisi . Solunum Sıkıntısı ................ Üst Solunum Yolu Obstrüksiyonları.. Solunum Yetersizliği,,......... Mekanik Ventilasyon Mekanik Ventilatörde Iz]em...,,,.,... Yüksek Frekanslı VentiIasyon....,,,. Plazma Değişimi.

tr Hemodiyaliz-Hemofiltrasyon tr ilaçlar....................

3

.......,

Sedasyon-Analjezi...,..............,,,.......

tJ Ka5 GeVşeticiler

J f J

..3 ..8

Triyaj..........

..

Ş"k ........................ Kardiyojenik Şok ve Kalp Yetmezliği. Parenteral Sıvı Tedavisi.....,,.

D Meningokoksemi............. U Akut Bilinç Değişikliği.... tr Status Epileptikus............ tr Kafa İçi Basınç Artışı....... D İntrakraniyal Kitle........... D Zehirlenme ....................... tr Infeksiyon D Abdominal Kompartman Sendıomu ....... tr Santral Venöz Kateter Takma Bakıml .. tr Subklavian Ven Kateterizasyonu.......... D Femoral Ven Kateterizasyonu ............... f, İntemal Juguler Ven Kateterizasyonu.. D Göğüs Tüpü Takllmasl ........................... D Lomber Ponksiyon..................................

21,

24 27 27 30

JJ 46 49 ..............51 .............. 53 .............. 56

,...........,,,66 ,..............77

...............72 ...............77 ,.............. 80

,............,,82 ............... 83 ...,,,.........89 ............... 91 ............... 93

...............97 ............. 110 ............. 113 ............. 115

............. 116

.............777 .............

117

............. 118 .....,.......1,79

Vi

.

lçindekiler

sosYAL PEDlYATR| Prof. Dr. Gülbin Gökçay o Doç. Dr. Ayşe Krhç

tr

J

. Uzm. Dr. Esra Devecioğlu

123

"l25

Çocuk Sağhğı İzlem Programı..... ı Çocuk Sağlığı İzleminin Amaçlan.... . Çocuk Sağhğı İzleminde Önemli Noktalal Çocuk sağlığı izleminde Taramalar . Cörmenin Değerlendirilmesi.......................

.

.

725 725 725 726 727 128 729

İşitmenjn Değerlendirilmesi........................

Gelişimsel Kalça Displazisi Açısından Değerlendirme................ TestislerinDeğerlendirilmesi . Baş Çevresi Öıçümünün Degerlendirilmesi . Hiperlipidemi, Emzirme Danışman lığı....... . Başarlh Emzirme İçin 10 Adım . Doğru EmZirme Teknigi. . 0-6 Ay Bebek Beslenmesi .........,, . EmzirmedeSorunlar .............._..

.

D

E

D

130 131 ........ 131 ........ 131

I32 132 133

Beslenme..........

. . . . . o

134

Ay Bebek Beslenmesi............. 9-12 Ay Bebek Beslenmesi........... l -5 Yaş çocuk Beslenmesi ........... Anne Süti.l Ahrken Yetersiz Ağırlık Ahşına Yaklaşlm............ YeteIsiz Tarh Alımı........................ Yetersiz Boy Uzamasr................... Aşılar........

"l34

6-9

"l37 .

138 140 "l40

14l 14l L47

742

Sağlık Bakanlığı Aşılama Programr ve Özel Aşı Takvimi Aşı Yan Etkileri .. Aşı Kontrendikasyonları ............................ Özel Duruınlarda Aşı Uygulamalan .......

GENEL

PEDıYATR|..................

142 ...........

Prof. Dr. Müjgan Sıdal . Prof. Dr. Fatma Oğuz . Prof. Dr. Emin Ünüvar Doç. Dr. Ayşe Kıhç . Uzm. Dr. İsmail Yıldız

D

U

tr tr D Q

AteşliÇocuğaYaklaşım.......... Konstipasyond" Y"klrş,-..........:........... KIonik Öksürüklü Çocuğa Yaklaşım... Huzursuz Süt Çocuğuna Yaklaşım....... Çocukluk Çağında Başağrısına Yaklaşım... Peteşi ve Purpura ........................

..

143

144

I46 147

......,......... l

5l

... 153 ...1,6"|

...177 ...174

...178 ...1,82

ıcindekiler

E

Enürezis Noktulna

186

E J

Hepatornegali....

190

tr D D

f J

D D tr D

187

Prof. Dr. Zeynep İnce Uzm. Dr. Ozan Uzunhan . Uzm. Dr. Meltem Bor Prof. Dr. Asuman Çoban

Yenidoğan Servisi ile Ilgili Ozel Kurallar

D Q

Perinatal Asfiksi

E J

........196 ,.,,,...201 207 217

Uyuz ve Diğer Deri Hastahklarr ..... Reçete Yazımrnda Temel Prensipler.................... Çocukluk Çağında Akut TonsillofaIen itler....... Çocuklarda SinüzitTanı ve Tedavisi......................... Sarılık]rHastanınDeğerlendirilmesi

YENIDoGAN... ı

f,

194

Splenomegali. Ekstremite Ağrrlarrna YakJaşrm......... Akut Orta Kulak Enfeksiyonu (Akut otitis Media),........... Servikal Lenfodenopatiyle Gelen Çocuğa Yaklaşım İntestinal parasitozlar..

tr D

22,1,

223

,227

.234

, Uzm.

.,........,.,.,...237

Dr. Özgül Bulut

.............

Gestasyon Yaşrrun Belirlenmesi......... Preterm Yenidoğan Srvr Tedavisi......

Neonatal Hipoglisemi..................... Hiperglisemi.............

[J YenidoğanKonvülsiyonu

E J

.

Respiratuvar Distres Sendromu (RDS)

YenidoğanınHiperbilirubinemisi

BESLENME.....

239 239 241,

..243 245 247

248 25"|

253

261

Prof. Dr. Mübeccel Demirkol , Prof. Dr. Gülden Gökçay

E J

Genel Beslenme Beslenmede Önerilen Gürüük Besin Ögesi Miktarlarlan """"""""" Besin Piramidi ve Porsiyonlar .......... Sağlıkh Beslenme Öneriteri ..... F arklı Yaş Grupları için Beslenne Bebek ve Küçük Çocuk Beslenmesi . i. Annc Sütü ile Beslenme 1. Başarıh Emzirme İçinÖneriler.................", 2. Anne Sütü ile Beslenmenin Faydalarr ii. Anne Sütü ile Beslenen Çocuklarda Tartrnrn Değerlendirilrnesi iii. Arne Sütü Depolanmasr

263 263 266 268 269 269 269 269 270 27,1,

272

vii

Viji

D tr

.

lçindekiler

iv. Emzirmede Karşılaşrlan Sorunlar........... v. Arıne Sütti ile Beslenen Çocuklarda GastIointestinal Soruna Yol Açan yi. Ernzirme Sırasında İlaç Kullarumt..................... vii. Sütçocuğu Formülalarr ve İnek Sütii................ viii. Anne Sühinü Tamamlayıcr Beslenme ix. Aspirasyondan Korunma ... x. Sağhklı Diş Gelişimi İçin Öneriler............. . Oyun Dönemi ve Okul Öncesi Dönemde Beslenme i. 2-3 Yaş Döneminde Beslenme ii. 4-6 Yaş Dönerninde Beslenme o Okul Dönemi ve Adölesan Dönemde Beslenme................. Hastalıklarda Beslenme..............

o ı

Malnütrisyonda Beslenme Tedavisi...... kritik Hastahkta Beslenme

.................... 27 2 B

esinler.......272 ...........273 ...........?74

274 ....275 ....275 ..................... 27 5 l/J ..........276 ..........276 ..............279

...279 280

Yeme Bozuklukları...................

. ı .

. .

28,],

Anoreksiya Nervosa...................,.. Bulimia Nervosa............................

281,

287 281

obezite............

Lif

282 282 ........................

282 283

Demir..................

QB esin D

D Q

Gereksinimlerinin Hesaplanmasl................ Vücudu Oluşturan Ögelerin Bileşimi o Sıvı, Enerji, Protein Gereksiniminin Hesaplanması............... Nütrisyonel Riskli Çocuklarda Beslenme Durumunun Değerlendirilmesi Nütıisyonel Değerlendirmede Esaslar.............................. Antropometrik Ölçümler...... Tartı Alamayan Çocuğun Değerlendirilrnesi Beslenme Eksikliği ile Birlikte Olabilecek Klinik Bulgular Vitamin Eksikliği ve Fazlalığında Bulgular.. Mineral Eksikliği ve Fazlalığında Bulgular Nütrisyonel Değerlendirmede Laborafu varrn Yeri Süt Çocukları ve Çocuklar İçin Beslenme Desteği . Enteral Beslenme................ . Totdl Pa renterdI Beslenme......... Beslenme Daruşması Kriterleri...

METABoLıZMA

Prof. Dr. Mübeccel Demirkol . Prof. Dr. Gülden Gökcay

D

B

D D

Doğumsal Metabolizma Hastalığı Şüphesi Olan Acil Hastaya Yaklaşrm Hipoglisemi Ayrıcr Tansı ve Tedavisi.................... Hiperamonyemi Ayıncı Tanısr ve Tedavisi ............... Metabolik Asidoz rze Ketozis Tan§ı...........................

283 283

?84 284

2u

285 287

288 289 289 290 292 292 293 296

.,.......,....,.2g7

....................

299 300 303 306

İçindekiler

U tr tr tr tr

J

D

E

Metabolik Hastalıklarrn Tedavisinde Kullanılan İlaçlar .......................... 372 Metabolik Hastahk Şüphesinde Ölüm Durumunda Post-Mortem Analiz............................. 313 Doğumsal Metabolizma Hastalrklannın Fizyopatolojilerine Göre Gruplandırılması.......... 314 Doğumsal Metabolizma Hastalıklarrrun Taru Yöntemleri .....317 Hiperfenilalaninemi-Fenilketonüri (PKU)....................... 318 Mukopolisakkarid (MPS) Analiz Endikasyonları.......... ........... 318 Oligosakkarid Analiz Endikasyonlarr.............................. .......................... 319 Lizozomal Depo Hastahklarında Ayuıcr Taru ...........319

ENFEKSıYoN KLlNıK ı

Prof. Dr. Nuran Salman

Uzm. Dr. Murat Sütçü .

tr tr D

J

f, tr D D tr D tr

E

tr tr tr tr tr

lMMUNotoJı............

Prof. Dr. Aypel Somel UZm. Dr. Hacer Akttirk

...................323

DI. Selda Hançerli Töıün

Antimikrobiyal Ajan Kullanım Rehberi................ Mikrobiyolojik İnceleme için Ömek Alnmasr ve Laborafuvara Gönderilmesi Sık Enfeksiyon Geçiren Hastaya Yaklaşım....... Tüberkülin (PPD) Testi Pozitifliği..... Tüberküloz Tedavisi Tüberkülozda İlaçla Koruma (Kemoprofilaksi). Lomber Ponksivon ....__-..... Menenlit Şüphesi.......................... Ensefalit Şüphesinde Yaklaşım ve Tedavi................... İntıaventriküler Tedavide Kullanrlan Antibiyotikler ve Dozlalr........... Odağı Bilinmeyen Ateş........,...,............,.,.... Ampiyem-Torasentez Septit

Artlit

osteomiyelit.. Lenfadenopati Biyopsi Endikasyonları.................... İmmün Yetersizliklerde Bulunan Klinik Bulgular IVIG (İntravenöz İmmünglobulin) Kullanımı ..

ALLERJ|-AKC|ĞER

Prof. Dr. S. Ülker Öneş

325 339 347

343 344 350 352

354 355 358 359 360 361

..................365

. Prof. Dr. Nermin Güler . Doç. Dr. Zeynep Tamay

rtiker ve Anjiyoödem................... Herediter A n jiyoödem................,... Ü

...

HASTALıKLAR|..............

-.ı Bronşiyal AStlm ....,,,,......,,,,,,,,,.,.. -.ı Allerjik Rinit.............,........,,,,,,,,,,. D Atopik Dermatit D Besin Allerjisi ....

D B

. Uzm.

367 378 384 387 389 39,1,

.

ix

X. tr

E

D

J

tr D tr

içindekiler

Anafilaksi.. Solunum Fonk siyon Testleri ........ Çocuk Göğüs Hastahkları Hemoptizi...... Kistik Fibrozis Toplum Kökenli Pnömoni............. BronkoskopiEndikasyonları

BUYuME-GELıŞME VE PEDlYATRl K ENDoKRıNoLoJl

392 396 ....401 401

403 .,....406 ......4o9

4l1

Prof. Dr. Nurçin Saka . Prof. Dr. Rüveyde Bundak , Prof. Dr. Feyza Darendeliler Prof. Dr. Firdevs Baş . Doç. Dr. Şükran Poyrazoğlu ı Uzm. Dr. Banu Küçükemre Aydın

Uzm. Dr. Ahmet Uçar

B

D D

J E

,414

Boy Kısalığı

Ergenlik (Başlama Yaşl ve ilk Belirtiler)..... Erken Ergenlik ......

417

Geçikmiş Ergenlik

420

Jinekomasti............

LJ Hirsutizm

tr Konjenital Adrenal Hiperplazi Tiplerinde Klinik ve Laboratuar Bulguları tr Cinsiyet Gelişim Bozukluk].arı.................. D Kuşkulu Genital Yapı .. J Milropenis J lnmem iş Te.t i\ ı K riptorşid iı........., J Şişmanlık (Obezite).............. tr Guatl tr Diabetes Mellitus Srruflama ve Taru.................. D Tip 1 DM'de İstenecek Tetkikler D Tip 1 DM'li Hastanın Uzun Süreli İzlemi................ D Hipoglisemi... tr Poliüri............. tr Ca P Metabolizma Bozukluklarrrun Ayrncr Tanrsr ve Rahitis Tanı - Yaklaşımr.

E

Uyarr Testleri. a. BH Testleri... b GnRH Testi...................

TRH Testi...................... d ACTH Testi.......... c.

e. İ.

HCC

Testi............ Susuz lu k Testi ..... Deksametazon Baskı lama Testleri

h OGTT i.

......................

IVGTT ..................... Glukagon Testi.......

i k Penta8astrin Testi l.

Parathormon Testi

41,7

424 426 427 428 430 437 432 435 ...437 438

M2 444 457 451,

455 456 ........457

458 460 461,

462 463

464

.. .

465 466

lçindekiler

D

m. Buserelin Testi Tedavi Protokolleri (Acil):......--.a Akut Adrenal Yetersiklik (Adrenal Kriz) Tedavi Protokolü........... b Diyabet Ketoasidozunun (DKA) Tanr ve Tedavisi................. c, KAH Tanılı Vakalarda Operasyon Protokolü......................... d Hipofiz ve Beyin Tümörü Ameliyatlarında Perioperatif Yönetim e. Hiperkalsemi Tedavisi f. Diyabetli Hastalarda Cerrahi Girişim.................

468 468 468 470 477 478 .....481 481

g. Hipoglisemi Tedavisi............... h. Hipotiroidi Tedavisi....

485 .......... 486

i. j.

Hipertiroidi Krizi......... Hipokalsemi Tedavisi.......... k. Santral Diabet İnsipid ..........

..........487 ..........488 .

GASTROENTEROH EPATOLOJl . Doç. Dr. Vildan Ertekin

Prof. Dr. Özlem Durmaz Uzm. Dr. Nelgin Gerenli

D

. .

o

tr

491 o

Uzm. Dr. Serdar Cantez

Gastroenteroloji ve Beslenme......

. o

. . . . . ı ı

488

Kusma ve Gastroözofageal Reflü (GÖR).................... Karın Ağrısı (Peptik Hastahk, H, pylorl Enfeksiyonu, İnflamatuar Bağrrsak Hastalıkları).......................

Kronik İshal (Çölyak, Oyun Çocuğu İshali) Üst Gastrointestinal Sistem Endoskopisi /Gastroskopi Endikasyorüan Kolonoskopi End ikasyorıJa rı.,.,, Gastrointestinal Sistem Kanarnalarına Yaklaşrm....

...

493 493 497 502 503 504 505

KostikMaddeAlrmı........................

507

Enteral Beslenme.............. Perkütan Endoskopik Gastrostorni (PEG)

508

Akut Pankleatit.................... Kronik Pankreatitler............

..................

51,2

513 516

Kabızhk..........

517

Hepatoloji..................

519

. . . . . . .

Transaminaz yüksekliğine yaklaşım Neonatal Kolestaz................... Akut Karaciğer Yetersizliği...

5"l9

520 522 524 530

Kronik Hepatitler.................... KaraciğerTransplantasyonu. 531 karaciğer İnce İğne Biyopsisi Gastfoenteroloii ve Hepatoloji servisindeki Girişimsel Işlemlerden sonra İzlem (Karaciğer Biyopsisi, Özofagus Vadsi Bant Ligasyonu ve Skleroterapi, PEG ,.,......532 Yerleştirilrnesi) ........

.

Xi

Xii

.

içindekiler

NEFRoLoJl .

......................535

Prof. Dr. Sevinç Emre , Prof. Dr. Ahmet Nayır

Prof. Dr. Aydan Şirin Prof. Dr. Ilmay Bilge o Doç. Dr. Alev Yılrnaz

D

Böbrek Fonksiyonlarırun Değerlendirilmesi......................... A, Ldborat u vdr Degerlendirme.., a- Tam idrar Tahlili ..................,..

b. Proteinüri ......... c. Glomerül Fonksiyonların Değerlendirilrnesi....... d. Tübüler Fonksiyonlann Değerlendirilmesi..........

B. Radyolojik Değerlendirme.........

a. Ultrasonografi (USG)............ b. intravenöz Piyelografi (lVP)

c. Miksiyon

tr

tr

Sistografi..............,.....................

tr

D tr tr

D D

.

Böbrek Biyopsisi Endikasyonları.......... Böbrek Biyopsisi Hazrrlrğr ve Gerekli Malzemeler. Böbrek Biyopsisi Yapılmış Çocuğun İzlemi.............

Hematüri A. İdrar Tahlilinde Kan Pozitifliği... B. Hematiirili Hastaya Yaklaşrm.... C. İzole Hematürili Çocuğa Yaklaşırn D. Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit....... Proteinüri......

A. Proteinüriye Yaklaşım

540

...........540

.......547 541

542

_

a. b. c.

537 ..

541

d. Nükleer Sintigrafik Tetkikler ................... e. Diğer Görüntiileme Yöntemleri

C. Histopatolojik Değerlendirme

.,,537 537

Nefrotik Sendromlu Hastalarda Labolatuval Değerlendirme............... Böbrck Yetersizligi A. Akut Böbrek Yetersizliği..........,... B. Kronik Böbrek Yetersizliği Üriner Sistem İn{eksyionlarr ve Vezikoüretral Reflü Hipertarısiyon A. Çocuklarda Kan Basrncı Ölçümü B. Yaşa ve Cinse Göre Kan Basrncı Değerleri C. Hipertansiyorüu Hastaya Yaklaştm.......................... D. Hipertansif Acil......................,...... E. Hipertansiyon Tedavisinde Kullanı|an İlaçlar.......... Renal Tubuler Asidoz.................. ElektrolitBozukluklarr A. Hiponatremi . B. Hipematremi C. Hipopotasemi........... D. Hiperpotasemi.......... E. Hipokalsemi

542 543 543

544 544

5M 545 545 545 546 546 548 548 548 551 551

554 562 568 568 570 573 576 576 580 583 583 585 586 588 590

lçindekiler

F. Hiperkalsemi

....591

G. Hiperfosfatemi ........ H. Metabolik Asidoz.... I. Metabolik Alkaloz ..

....592

KARDlYotolı Prof. Dr. Rukiye Eker

J f,

.

Ömeroğlu .

....593

....595

Prof. DI. Aygün

Dindar

Doç. Dr. Kemal

Nişli

597

Konjestif Kalp Yetersizliği.......................

599 601

tr

Siyanotik Yenidoğana Yaklaşım ............ Paroksismal Hipoksik Hecme Tedavisi

tr

Enfektif Endokardit..................................

D

] !

tr

D J J

602 602 603 605

AkutRomatizmal Ateş............................ Perikard it........

607

Doğumsal Kalp Hastahkları ................... Perikardiyal Eftizyon ve Tamponat....... Miyokardit..,,.

611 673 615 624

Kardiyomyopatiler...........................,,,.....

Disritmiler......

HEMAToLoJıoNKoLoJı...... ı Dr. Leyla Ağaoğlu , Prof, Dr,

Prof. Dr. Ömer Devecioğlu Prof. Prof. Dr. Gülyüz Öztiirk, Prof. Dr. Zeynep Karakaş Doç. Dr. Serap Karaman , Uzm. Dr. Ezgi Uysal

Q D

Sema Anak , Prof, DL Ayşegül Ünüvar

Hematoloji Onkolojide Tanr.......... Eritrosit Hastalrklan...................... . Anemik Hastaya Yaklaşım......... . Demir Eksikliği Anemisi..............

. . . . . . . .

Talasemi

.........

Me8aloblastik Anemiler...................", Fanconi aplastik Anemisi Edinsel aplastik Anemi................""""

Normositik Anemiler........................." Herediter Sferositoz.........................."" Orak Hücreli Anemi...................... İrnmün Hemolitik Anemiler """, U Malin Hastatıklar (Lösemi, Lenfomalar, Solid Tümörler) J kemik Tümörleri j Hemostaz Bozuklukları............"""" . Kanama Sorunu Olan Hastaya Yaklaşrm """"""""""""

tr

.

iTP...................

Pıhtılaşma Bozuklukları.......""",

...................629

....631, ....631,

....631 ,....643 .....650 .....658 .....659 .....659 .....660 .....660 .......66? ....... 663 661 ,.......687 ........690

........691 ........693 ........695

Xiii

XiV

.

tr tr tr tr

Hemofili... von Willebrand Hastalrğl ....."""""", K Vitamini Eksikliği.........."""""""" Yaygın Damar İçi Pıhtılaşma (YDP veya DİK) Langerhans Hücreli Histiositoz , Hemofagositiklenfohistiositoz, Kök Hücre Transplantasyonu "" Ağrı Tedavisi.

içindekiler

NöRoLoJı

Prof. Dr. Meral Özmen , Prof. Dr. Mine Çalışkan Uzm. Dr. Tuğçe Aksu Uzunhan

tJ Nörolojik

E

tr D Q tr tr tr D

tr

J

""""""""""",725

Aydınlı

727

Değerlendirme...........

GENET]K

Prof. Dr. Hülya Kayserili Doç. Dr. Birsen Karaman

E

'

Prof, Dr, Nur

729

Akut Fokal Nörolojik Defisiti Olan Çocuğa Yaklaşrm""""", İlk Ateşsiz Konvülziyonu Olan Çocuğa Yaklaşım """""""", Febril Konvülziyonlu Çocuğa Yaklaşım....."" Akut Konvülziyonda Tedavi..... Çocukluk Çağı Epilepsilerine Yaklaşırn........., Nöromüsküler Hastahklara Yaklaşrm....."""" Psikomotor Geriliği Olan Çocuğa Yaklaşrm " Serebral Parazili Çocuğa Yaklaşım

TıBB|

tr

695 697 698 698 699 700 707 770

'

CenetikDanışma.........................,...... İleri l etkjl İsteme KoşuJları .......,,....

ı

732

735 738 ................740 ................7 40

................7M

,.,.....,,.,......7 47

Prof. Dr. Seher Başaran , Prof, Dr, Oya Uyguner

Cenetik Konsültasvon........................... Multipl Konjenital Anomali/Mental Retardasyon . Nonspesifik Mental Retardasyon ........... . Cinsel Gelişim Bozuklukları . Nörolojik Hastalrklar ............ . Doğumsal Metabolizma Hastalıklarl ..................... . Hematoloiik Haslalıklar...........,,,. . İslelet SisLemi Anomalileri,........,,,............._.... . Fetal Değerlend irme ...........,.,......

. ı

731,

......

postnatal kromozom Analizi Endikasyonları Postnatal Molekü]er Sito8enetik Analiz İsteme Koşullarr.........

Moleküler Analiz İsteme Koşullarr.... Kesin Taru ile İzlem ŞemaIarı

749 749

....749 749 749 757 ...757 751,

75I 752 ........752 ........752 ..,,....752 ........752

lçındekiler

O

.

Sık Görülen Klomozom Anomalileri... Sık Görülen Tek Gen Hastalıkları ................. İzole Majör Konjenital Anomaliler................ Nadir Tek Gen Hastahklan İzlem Şemaları. Özgün Tanrsı Olamayan MKA/MR Olgularında İzlem Şemaları

/51 754 755

755 755 755 756 756 757 757 757 757

ortak İzlem polik]inikleri Genetik Hastahkların Prenatal Tanısı ... . Endikasyorı]art ..............,,,.................. . İnvazif İş]emler için Onam Alma .... . Sonuçlaı ile Genetik Danışma ..........

. .

.

İzlem ŞemaIar1 .......,,,.......................,,,

sitogenetik Laboratuvar uygulamaları. Moleküler Genetik Laboratuvar Uygulamaları....

758

..................76l çocUKcERRAHİsl.............. , . Prof. Dr. Ferval Gün Uzm. DL Meltem Karadeniz Prof. Dr. Alaaddin Çelik

Dr. Hakan Kocaman

tJ

763

Genel Bilgiler.. Pıenata l l aıı........

763 767

Yanık................,....

.765 .767 .768 .768 .77o

Yabancı Cisim Yutulması re A*pirasyonu....,,,.

E

Pediyalrik Anestezi ve Analiezi............... Baş ve Boyun Bölgesi Hastalıklarr ........... . Baş Boyun Bölgesi Lezyonları............. ı Rrankial Artıklar.................

. .

.771,

Tortikolis........

Tiroid Hastalıkları

.771,

......................................

tr Toraks................... . Konienital Göğüs Duvarı Anomalileri..... . Konjenital Diyaf ragma Hernisi................. . Akciğer Tümörleri...................................... . Laringeal ve Trakeal Malformasyonlar... . Konjenital Akciğer Lezyonları.................. . Plevra Hastalrkları...................................... o Mediasten Hastalıkları............................." . Özofagus Atrezisi......................"""""""", . Koroziv Özofajit.......................................... . Gastroözofa8eal Reflü................"""""""" a Çocukluk Çağr Tümörleri ..........................."" ı Nöroblastom.. ı wilms Tümörü . Karaciğer Tümörleri................."""""""", . Rabdomiyosarkom..................."""""""", . Sakrokoksigeal Teratom ............""""""",

.772 .772 ................... 77 4 ................... 775 ................... 775 ................... 777 ................... 778 ................- -. 779

................... 780 ,................... ,...................

787 783 7R4

.................... 785 ,,.................. 785 .................... 786 ,,.................. 787 .........,.......... 787

XV

XVi

.

lçindekiler

over kist Tümörleri

........788 ........789 ........789 ........790 ........797 ........792 793 794 794

Testis Tümörleri............ Surrenal Bez Tümörleri

karrn Duvarr Defektleri İnfantil Hipertrofik Pilor Stenozu........... Duodenal Atrezi, Stenoz; Annuler Pankreas. .|cjunoileal Atrezi.

Mekonyum İleusu.,..............,.,.. Meckel Divertikülü............................ İnvajinasyon İntestinal Rotasyon Anomdlileri,,,...................

796

Non-Rotasyon Anomalileri Tam Olmayan Rotasyon................... Diğer Rotasyon ve Fiksasyon Anomalileri ..... Kısa Barsa k Sendrom u ....................... Gastrointestinal Sistem Duplikasyonları......... Mezenter-omenfu m Kistleri......................, Gastrointestinal Sistem Kanamaları...........

796

Nekrotizan Enterokol it

796 796 797

798 800 801 801

...........

802 804 804

Apandisit.............. Hirschsprung Hastalıgı...............

Anorektal Anomaliler.......,,.. Karaciğer - Safra Yolu Hastahklarr............. Pankreas Hasta|ıkları ürogenital Sistem..................., Dişi Genital Organlardaki Anomaliler......

806

807 810 877

8|7

Hipospad ias.........

817 818 818

Epispadias............ Uretra, Penis, Skrofu m AnomaIiIeri,.......... Sünnet...................

815

Pediyatrik Travmd........,..........,,,.................. Cerrahi Kliniğindeki Çocuk........................

Pr

/, 86

Kalp debisi

ml/kg/dk ml/kg/dk ml/kg/dk

200 150 100

süt çocuğu

çocuk

adolesan

Oksijen sunumu 36-40 27-3t)

ml/kg/dk ml/kg/dk

18-20ml/kg/dk

süt çocuğu

çocuk

adolesan

Oksijen üketimi

ml/kgi dk ml/kg/dk

10-14 5-8

süt çocuğu

çocuk

Oksijen sunumu doku fütiyacınrn 4 kah kadaıdır. Yedek rezerv olarak işlev görmektedir Çocuklarda oksijen tüketimi fazladır Oksijen sunumu yetersiz olduğunda dokular daha fazla ekstraksiyon ile ihtiyaçlan olan oksijeni

arter karundan alırlar. Normal koşullarda mitokondri hemoglobine bağh oksiienin % 25'ini ekstrakte eder. Bu nedenle santral venöz oksijen sati_irasyonu /o 75'dir. Mitokondri hemoglobine bağh oksije-

nin son

%

20'lik kısmını kullanamaz.

KRlTlK HASTA

l I l l l l

.

Hücre düzeyinde fazla miktarda oksijene ihtiyaç duyar Bazal oksiien ihtiyao yüksektir (ateş, enflamasyon) Kandan oksijen ekstraksiyonu azalmrşhr Kan oksiien ihtiyacı olan bölgeye kayar Perif'erde fonksiyonel şantlar vardır Kapiler perfüzyon ve hücresel oksijen gereksinimde uyumsuzluk vardrr

oKslJENTEDAVıS|

i je ıı Tedaıisiniıı LJ y gula ma Prensipleri HiPoksemi arterial kanda oksiienin yetersiz olmasıdır. Hipoksi ise dokuda hücre diizeyindeki oksi_ ien paısiyel basırıoırn yetersiz olmasrdrr ve direkt olaıak ölçülemez. Dokuva oksijen sunumu: kalp debisi x kanın oksijen taşıma kapasitesi Kanın oksijen taşıma kapasitesi = Hb x 1.34 x O, Sat + PaO, x 0.003 Alveoler gaz dengesi: PAO,= lFiO, x (760 - PH,O) - PaCOJ R FiOr: solunan O. fraksiyonu (oda havasında 'i 2l ), Pb: Barometrik basınç (deniz seviyesi 760 mmHg)

Çocuklarda Oks

Çocuk Acil ve Çocuk Yoğun Bakım Rutinleri PHro: Su basıncı (47 mmHg), R: Solunum sabitesi + 0.8 (Co PACOr: 40 mmHg

.

25

üretimi/o. tiiketimi),

Atmosferde PO, = 150 mmHg Alveolde PO, = 104 mmHg Pulmoner kapillerde PO, = 100 mmHg (diffiizyon katsayısı) Sol atriyumda ve arterlerde POr: 90 - 100 mmHg Venöz kanda PO, : 40 mmHg

Stılunuın vetmczliği ilc uğraşan dokkırların O,'1,i bir ilaç olarak kabu] etnıcleri gerekir. Diğcr ilaçların olcluğu gibi oksijcn tcclavisinin dc, endikasycııları, kontrcndikasyonları, uygulama yo]]ıırı, clozu vc ı,aıı etkilcri ı,ardır. Hipoksemi pulmoner hipertansiyory kor pulmonale, kognitif fonksivonlarda bozulma, reıral kan akrnrnda azalma !,e cIitropoctin düzcyiııde artışa yol açar. o KSII EN TED Av isi ENDiKAsYoNLARl Acil durumlarda (şolç ktınvülzivon, travma, bilinç değişikliği, vb) hipoksi olasılığı varsa O, tedavisi başlanmah ve acil girişimJeriı] yapı]masından sor]ra u},gun bir süre içeıisinde hastanın kan gazlan ya da nabrz oksimetre sonuçlarına göre O, tedavisi devam endikasyonu gözden geçirilmelidir. Kanıtlanmış hipoksemi kıiterleri venidoğan dönemi drşında, ocia havasr solıırken, artcriyel kan gazuda PaO,'nin 60 mmHg'ııın, SaQ'niıı 2i,90'nın altında olmasıdır. Bu değeıIer yenidoğan döneminde PaO. için 50 mnıHg, kapiller kan gazında parsir.el C). basıncı için 40 mmHg, SaO, için %88'in altıdır.

.

ell

ulama Y,

Oksiien uygularıaıı heı hasta nabız oksimetresine bağlanmalrdır,, Oksijen uygulama vöntemleri iki ana bölüme ayrılabilir: a. Yeterli inspiratuval kuvveti ve vital kapasitesi o]an fakat V/P veya difüzyon bozukIuğu gibi nedenlerle vüksek konsantrasvonlu O. tedavisi gerektirenler. b. Mckanik ventilasyon tedavisi gerektilenlel.

Yetcrli inspiratuvar kuvveti Ve Vital kapasitcsi olan grupta, o, uygulaması hastanln kendi inspiratuvar akımrndan daha düşük akımlı, düşük akrm sistemleri (nazal kanül, nazofaringeal kanü1, nazal prong, maskeler) ya da hastanın ihtiyacrndan daha fazla akımlı yüksek akım sistemleri (Venturi maskeleri, oksijen başlığı, yüz çadırr, oksijen çadrrı, vb) ile yapılabilir. Düşük akım sistemlerinde hastava uvgulanan fraksivone O, konsantrasyonu (FiO.) hastanın inspiIatuvaI hava akımrna ve gaz akrmına göre değişir, bunlala değişken performanslı sistemler denir. Yüksek akım sistemleri ile hastaya istenen olanda sabit Fio. sunmak mıimkündür. Oksien Başlığ Oksiien başlığ (orygen hood) özellikle yenidoğan ve küçük süt çocukla için uygundur. Daha büyük çocuklarda ise yüz çadlrı (face tent) kullanılabilir. Bu iki yöntemde şeffaf plastikten yapılrnış başlıklar kullanılır, FiO, en fazla 0.6-0.7'ye kadar çıkarılabilir. Daha büyük çtıcuklaı buruıı kanü]üı-ıii tolere cdebilirler. Kanü] ucu brırun bt'ışluğrı içindc kalnıalıdır_ Buruıı kateterinin münkün oltltığu kadar trakea ağZlna vakın yelc itilmt,si (yunııışak damağı gcçmeli vc hasta ağzınü açtığınr]a katetcrin ucLı görüııebilmeli) durumunda ı'ıazofaringeal katetcr tıvgulannırş i,ılur. Burun kaniiılleri ve nazotaringeal kaniiüer düşük akrm sistemleridiı, en İazla 4lt l dKye kadar O, verilebili1 r,e btı sistcmleldc FiO, cn fazla 0.21-0.44 arasınc]a degişir. Burılar akım tua s ltldk yi geçlgtrıtre"trdİGada irritasyoı1 trakeit ve kanama yapabilirlef. Özel cilıazlaı iIe burun kaııüllerr-lı.n vüksek akınılı tıksijen tıygulanmasl mümküılc]ür. Burun kanülleri hatif olmırsı, yeııe iÇme, konuşma vc öksüımevi cııgclItmemcsi nedeııivlc hastalar tar;ıfirıdan ko|av tolere edilir, ucuzdur.

26

.

Pediyatride Rutinler

Oksijen Maskeleri

Maskeler, basit yüz maskeleri ve rezervuaıh maskeler olarak ikiye ayrılırlar

Basit Yüz Maskeleti Basit yüz rnaskeleri şeffaf plastikten yap mış maskeler olup ekspire edilen CO, ahlımını sağlayan delikler içerirler. Bu sistemde burnun nemlendirme ve lsrtma fonisiyonu atlanmamış olur, fakat kusma durumunda aspirasyon riskini arhrırlar. 02 4-5 lt/dk tuzında verildiğinde, hastanın inspiratuvar akım hızına, dakika volümüne ve solunum şekline göre FiO, 0.28-0.60 arası değişir. Rezerouıırlı Maske Rezervuarh maskelerde, basit maskeye rezelvu.[ eklenmiştir. Bu maskelerde hastanrn ekspiryum havasrnr geriye soluyup solumamaslna göre ksmi geri solumalı (partial rebreathing) ve geri solumasız (nonrebreathing) maskeler olarak ikiye aynlırlar. Kısmi geri solumah maskelerde ekspiryum havasrnuı bir krsmı hasta tarafindan geri solunurkerı, geri solumasız maskelerde özel kapak sistemi hastanrn ekspiryum havasının tamamen dışarı atılmasını sağlar. Bu sistem sayesinde entübe olmayan hastalarda, maskenin rezervuarı %100'lük Q ile doldurulduğunda ve hastarun dakika volümünden daha yüksek akırnlr O, verildiğinde, %700'|nk q tedavisi olasıdır. Kısrni geri solumah maskelerde ise FiO, en fazla 0.60-0.80'e çıkabilir.

ventui Maskesi

Venturi maskeleri Bernoulli prensibini kullanarak oda havası ile Q'nin sabit oranda karışmasıru ve solunmasıru sağlarlar. O, konsantrasyonu, O, akım }uzna bağlı olarak (4-12lll dak) %24-50 arasrnda değişir. Venturi clhazları, O, başlıkları ya da rnaskeler ile kullanılabilirler. Tablo 1.11'de O, verme yöntemlerinde, akrm hızlarına göre ulaşılan FiO, değerleri gösterilmiştir. Solunum yetmezliği tanısı ile O, tedavisi uygulanan hastalarda PaOr'nin istenen değerlerde fufulamaması, stabil havayolunun olmaması, yeterli inspiratuvar kuvvetin veya vital kapasitenin olmaması mekanik ventilasyonu gerektirir. Yaşamsal bulguları güven altında olan hastad4 fiziksel aktivite ile Sao, düşmüyor, yeterli doku perfüzyonu ve oda havasında istenen Saq sağlanabiliyorsa uygulanan O, miktarı azaltılrr ve sonlandrnhr. O, tedavisi sonlandırıldıktan sonra hasta 5

Avantaj

Dezavantaj

Basit, rahat, ucuz yemek yiyebilir (özellik]e >4 L/dk)

Lokal irritasyon, mukozalan kurufur

Avantai

Dezavanta'

Nazal kanüle {fuc yükek akım hızı

yemek için çıkarmak

7,,o,

%o, 35 50

daha

RezervuarIı

40

mmHg

V/P dengesi: Ventilasyon; akciğere giren ve çkan hava miktarr P Perfüzyon; pulmoner kapiller yatağa gelen miks venöz kan miktarı

a

ÜST SOLUNUM YOLU OBSTROKS|YONLARİ

stridor Nedenleri Akut

Ateşli (genellikle ) Adenotonsillit Krup EPiglotit

Ateşsiz (genellikle ) yabancı cisim Anjionörotik ödem

Trakeit Kronik

Laringomalazi vasküleı anomaliler yabancı cisim Adenotonsiller hipertrofi

Akut Üst Solunum Yolu Tıkanıklrğı

o . .

sesli inspirasyon TaşiPne Hipoksi belirtileri; Endişe, huzursuzluk, Taşikardi, solukluk, siyanoz (SaOr< %85), solunum seslerinde azalma

. . . .

solunum işinde artma suprasternal, interkostal çekilmeler yardımcı solunum kaslannrn kullanımı Hava 8irişinde 8öğüs kafesi hareketleri

28

.

Pediyatride Rutinler

Gaz Değişiminde Azalma

ı

.

Mental Durum

Hafif-orta hipoksi: Endişe, irritabilite, huzursuzluk Solunum yetersizliği; (Ağır / obstrüksiyonun uzun sürmesi), hipeıkapniye bağh uyuklama

Renk

Solık: Orta derecede obstrüksiyon

. .

Siyanoz: Ağır derecede obstıüksiyon yürüme ve konuşma isteksizliği

Nabız oksimetresi; Oda havasında

< %93

Taın veya tama yakın üst solunum yolu hkanrklığı Klinik Tablo: Boğulma, ağr solunum srkrntısı, siyanoz, kollaps ABC resüsitasyonundan sonra tedavi nedene bağh . yabancr cisimle boğulma kesin mi? > 1 yaş Heimlich Manevrası < 1 yaş Sırtına Vurma Gerekirse KPR ve Q . Birden başlayan yüksek ateş, toksik ve soluk görünüm

. . . . ı . .

Salya akması? Epiglotit? Yoğun bakıma yatır!

o,

4-6

lt/dk

stabil olmadan, uygun koşullar sağlanmadan boğaz muayenesi, radyoloji ve laboratuval incelemesi yapma! Gerekirse nazotrakeal entiibasyon, iğne ile krikotiroidotorni Havlal8ibi öksürük" inspiratuvar stridor? Ağır krup? Nebulize adrenalin (1/1000)2-4 ml, gerekirse tekrarla Deksametazon 0,15-0, 6 mg / kg IN{,IV, PO

VlRAL KRUP En sık üst solunum yolu obstrüksiyonu nedenidir. En sık etken Parainfluenza'drr. İlkbüar ve sonbahaıda sıktır. 1-2 yaş arası erkeklerde daha s*tır.

Klinik Bulgulan: Nezle, hafif ateş havlar gibi öksürük vardır. Obstrüksiyon arttıkça inspiratuvar

stridor belirginleşir. İstirahatte stridor olması üst hava yolu darhğırun belirgin olarak arttığnı göste_ rir. Solunum sıkrnhsına neden olabilir. Geceleri düa kötiileşir. Subglotik bölgede enflamafuar ödem vardır.

Radyoloii: Tanı için gerekli değildir. Radyolojik inceleme tanıda emin olunmadığı durumlarda ayırlcr tanr amacı ile yapılır. Boyun AP grafisinde kurşun kalem görüntüsü vardrr. Tedavi: Soğuk buharın etkinliği gösterilmemiştir. Hafif/Orta Krup: Deksametazon Q15-0,6 mg/kg PO, IM, tV

Ağr Kıup: Oksijen Adıenalin (1;1000)0,5 mli kg max 5 ml nebulizatörle verilir Deksametazon 0,15-Q6 mg/kg PO, IM, IV Solunum Y e tmezl i ği G elişirse . CPAP veya mekanik ventilasyon (Adrenalin ve Deksametazon yetersiz kalusa) . Bir numara küçük tiip ile entübasyon (Tecrübeli bir kişi enübe etmelidir) . Deksametazona devam ı Erken ekstübe edilmemeli

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Bakım Rutinleri

.

29

sPAz^,toDlK KRUP Tekrarlayrcıdır. Viral krupa benze1 gece birden başlar, sabah daha iyidir. Allerji olasılığı vardır Nadiren ağır olabilir. Nebulize adrenalin, PO deksametazon tedavisi uygulanabilir. Y^BANCl clslM AsPIRAsYoNU

Çocuk ağzında büyük yabancı cisim (yiyecel oyuncak, düğme, para) yerken, koşarken, oynarken bu cismi aspire ederek, ağır üst solunum yolu obstrüksiyonu gelişebilir. Ani gelişen nefes almada zor|uk, öksürük, stridor, afoni, apne, siyanoz, Lollaps ge!işebilir. Özofagusta yabancı cisim (yiyecel, para) trakeaya bası yaparak havayolu tıkaırklığı yapabilir. Aspirasyona Tanrk Olduysanrz Çocuk konuşabiliyor ve kuvvetle öksürüyorsa BEKLE Öksürük yetelli değil, ses kaybı oldu, solunum sıkıntısı arttıysa havayolu temizleme manevralarrna başla < 1 yaş: Sırta 5 kez vur, çeviI, sternumun ortasına

iki parmakla 5 kez basrnç uygula, sonra ağız

içine bak, cisim çıkanlrncaya kadar bu işlemlere devam et > 1

yaş: Heimlich maneyrası

Bilinç açık ise ayakta, bilinç kapalı ise srrtiistti yatar pozisyonda epigastriuma 5 kez basınç uygula, ağız içine bak, cisim çrkanlıncaya kadar bu işlemlere devam et

Şekil 1.5. Yabano cisim çıkarma manevralan

1

Spontan solunum yoksa Yapay solunum uygula Manevraları tekrarla

Başanlı değilse İğne ile krikotiroidotomi uygula

EPlGLoTlT EtkerL H. Influenza tip b (HIb)'dir. Epiglot ve ariepiglotik krvnmrn enflamatuar ödemi ve larengeal

obstrüksiyonla karekterizedir.

Klinik Bulgulan: Birden

başlar, hızla ilerler. Septik bir 8öriinüm vardır. Öksürük yoktur. Stertor/ stridor, hava açlığı vardır. Oturur pozisyonda durmayı tercih ederler. Ağız açıkhr, yutma 8üçlüğü, salya akmasr vardır. Korku içindediller, etrafla il8i azalmlştır. Epiglot şiş, kiraz klrmızımsı renktedil.

EPicLorri,t ŞüPHEsi oLAN HASTALARDA ı BOĞAZ MUAYENESİ YAPILMAMALIDIR ; Radyoloji: Yoğun bakrmda solunum güvence altına alındıktan sonra incelemeler yapılmalıdır. Lateral boyun yan grafisinde başparmak işareti vardır.

30

.

Pediyatride Rutinler

Tedavi: Hasta yoğun balom koşullarının olduğu bir yerde izlenmelidir. Solunum sıkrntısr bulgularrnrn vaılığrnda elektif entübasyon planlanmalıdrr. Yoğun bakıma yatrncaya kadar çocuk en rahat pozisyonda ebeveynin kucağında izlenebilir. Oksijen rahatsız etmeyecek şekilde verilmelidir. Parenteral Seftriakson veya Sefotaksim başlanmalıdır. Destek tedavisi önemlidir. BAKTERlYEL TRAKElT (Membronöz Trokeit)

Nadir rastlanary septik bir hastalıktır. En sık etken S. aureus'dur. Hava yolu bulguları krup gibidir. İnspirafuvar ve ekspiratuvar stridol duyulur. Hasta, toksik ve soluk görünümdedir. Trakeada eksüdatif membranlar görülebilir. Tedavi ePiglotitteki gibi SemPtomatiktil. Stafilokoklara etkili antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. KoNJENlTAL sTRlDoR Yaşamın ilk haftalarından itibaren bulgulaı başlar. İnspiratuvar stridor beliıgindir. Heyecan, gülme, ağlama ve solunum yolu enfeksiyonlannda artar. En sık neden laringomalazidir (1-2 yaşta düzelir). Laringomalazi epiglotun normalden daha yurnuşak ve gevşek olmasna bağh gelişir. Laringomalazi tanrsr için larengeal ağ, vokal kord paralizisi, subglotik stenoz, trakeomalazi, ekstemal bası dışlanrnalıdrr.

a

soLuNuM YETERsızLlĞl

A. Tanım: Solunum sisteminin vücudun oksijen (Or) gereksinimini karşrlayamamasrna ve /veya vücut talaiııdan üretilen karbondioksiti (COr) atamamasrna solunum yetmezliği denir. Bunun nesnel ölçütleri ise, arteriyel kan gazında O, basıncınrn 50 mmHg alhnd4 Co, baslncınln 50 mmHg iizerinde olmasrdrr.

B. Etiyoloji: Solunum sistemi, solunum merkezi, sinir ileti yolları, miyonörona| bileşke noktaları, solunum kasları, toraks, havayolları ve akciğer parankiminden oluşmaktadır. Bu sistemi oluşfuran öğelerden birinde gelişebilecek bir bozukluk solunum sisteminin işlevini etkileyecektir.

Çocuklarda Solunum Sistenıinin Farkhlıklan Çocuklardaki solunum sistemi erişkinden farklılık gösterir (Tablo 1.12). Bu farklılık özellikle süt çocukları ve küçük çocuklarda solunum yetmezliğinin daha sık ortaya çrkmasına yol açar. Solununı Yetnıezliğinin Tipleri Tip I solunum yetmezliğinde, arteriyel q düzeyi düşüktiir. CO, düzeyi ise genellikle normal veya düşükttiı. Tip I solunum yetmezliğinde en srk neden ventilasyon/perftizyon oranının bozulmasıdrr. Alveoller perfi-ize olup ventile olmuyorsa akciğerin bu bölgesinde intrapulmoner şant oluşur. Miks venöz kan o, ile temas etmeden sistemik arteryel dolaşıma 8eçer. Tip II solunum yetmezliğinde, çoğunlukla akciğer parankiminde bir patoloii yoktur. Alveolar hipoventilasyona bağlı olarak gelişir. Alveol ve arteriyel oksijen farkı artmaz, fakaİ alveolar Co. ve PaCO, düzeyleri yüksektir.

Çocuk Acil ve Çocuk Yoğun Bakım Rutinleri

Farklrlık

'obıo

.

31

1.12. süt çocuğu/çocuk ve erişkin hovoyolunun onotomikve fizyolokiik forklor

Sonuç

Bulun: 60 mmHg) tutulmasıdır. Akut respiratuar distres sendromu, bronkopulmoner displazi, siyanotik konjenital kalp hastalığı ve benzeri durumlarda daha düşük satiirasyona izin verilir. Yeterli PaO, sağlamak için en düşük FiO, kullanılır. Sağlam akciğer için FiOr'nin'/o 60'ın izerinde olmasr toksik iken akciğer hasarr olduğ,onda'/.40'ın üzerindeki oksijen konsantrasyoları da toksik etki gösterebilir. Yüksek FiOr, oksi'en toksisitesi yanında iyi Ventile olmayan akciğer bölümlerinde nitrojen düzeyini azaltarak absorpsiyon atelektazine neden olur. Buna rağmen oksijenizasyon sorunu var ise veya kardiyopulmoner instabilite olduğunda % 100 oksijen uygulamak gerekir. Hastanın durumuna göre FiOr'i düzeyi en lısa zamanda düşürülmelidir.

PEEP PEEP/CPAP uygulamasrrırn ana amacı kan oksijen düzeyini arhrmak ve PaOr'i düzeyi 60 mmHg'ın üzerinde tutalak, solunan oksijen konsantrasyonunu % 60'ın altında indirmektir. Arteriyel oksijenlenmeyi artrrmada genel yaklaşırndan biri PEEP uygulamaktrr. PEEP'in görevi alveollerin kapanmasını önlemek ve intrapulrnoner şanh azaltmaktır. Bunun yanında PEEP Paw'ı arhrarak akciğer açılmasa dahi oksijenin kana karışması için gradyeni oluşturur. Yeterli PEEP uygulaması PaO,'i artrrır, intrapulmoner şanh azalhr. Bunun yanında PaCOr-PETCQ farkın ve ölü alarun azalmasına bağlı olarai PaCQ azalmasını sağlar. Aşırı PEEP uygulaması iyi ventile olan alanlara perftizyonun azalmasrru, PaCOr-PETCq farkrn PaCO, ve ölü alarun artmasrnı sağlar. l Fizyolojik PEEP:3-4 cm H,O l Düşük PEEP: Minimal akciğer hastalığı l Yüksek PEEP: 6-8 cm HrO Pulmoner ödem, pnömoni, atelektaz i l Yüksek PEEP > 15 cm HrO

olü alan

artar.

Venöz dönüş azalır

Çocuk Acil ve Çocuk Yoğun Bakım Butinleri

.

39

Kalp debisi düşer. Hava kaçağı BarotraVma

Sıvı

İnotrop (> 10 mmHg PEEP)

PIP (Pik inspiıatuar basınç) Basrnç srnırlı zaman sikluslu ventilatörlerde pik inspiratuar basınç üdal volümü oluşturan en önemli faktördür.

PIP'i etkileyen 5 ana faktör 1. Akciğer-toraksın kompliansı (Cor) 2. Hava yolu direnci (R".) 3. Tidal völüm (V.) 4. Inspirafuar akrm tuzı (V,) 5. Bazal basınç (PEEP düzeyi) Basrnç inspiryum sırasında tepeye ulaşır ve daha sonra plato seviyesine iner. Gaz alomırun olmadığı durumda ölçülen basınca plato basıno denir. Havayollarrnda obstrüksiyona neden olan durumlarda (bronkospazm, mukus hkacı, mukoza ödemi) havayolundaki direnç uygulanan basıncın bil bölümünün hava yollarında kaybolmasına ve alveollere ulaşmamasına neden olur. Bu nedenle üst havayollarında ölçülen yüksek PlP alveoldeki basıncı yansıtmaz. Pik alveoler basıncı ile plato basıncı arasındaki fark havayolu direncine bağlı kaybı gösterir. Bu hastalarda ortalama havayolu basrncındaki artrş oksijenizasyonu düzeltmeye yeterli olmayacakhI. l 16-20 cm HrO ile başlanır. l Akciğer kompliansı azalmış: 30-40 cm HrO'a yükseltilir. l TV: 8- 12 mli kg düzeyinde tutulur.

l

yeterli plp Klinik: Göğüs hareketi, akciğer sesleri Kan gazı End tidal CO,

PS (Pressure suppor-Basrnç destek) Basrnç destek ventilasyonda spontan solunumu olan hastanın her solunumuna sabit bir basınçla destek verir. Sadece basınç değeri ayarlanır. Solunumun süresi, ekspiryum süresi, derinliği ve akrm hasta tarafindan belirlenir. PSV genellikle endotrakeal tiip ve ventilatör devlesinin oluşturduğu solunum işini azaltmak amacıyla kullaırhr. Bu uygulama hastanın mekanik ventilatörden ayrılmaslru da kolaylaştırır. Bu uygulama altında endotrakel tüpün oluşturduğu dirence bağlü artan Solunum işi azalacağından hastanın mekanik ventilatörden ayrrlması kolaylaşacaktır. Genel uygulamada 5-10 cmHrO olarak ayarlanrr. Tida-l Volüm Klasik yaklaşımda tidal volümün (TV) 10-15 ml/kg olması isteniyordu. Modem yaklaşrmda ise TV &10 ml/kg olması tercih edilmektedir (normal insanda tidal volüm 5 ile 7 rrü/kg.'dır). Ayarlanan TV'nin bir miktan ventilatör devresinde kalır ve bir miktar da entiibasyon tiipiirıiin kenanndan srzar. Bu nedenle eksale edilen Tv hesaplanan Tv,den falklı olabilir. Eksa]e edilen Tv bize daha önemli bilgi verir.

solunum Frekansı Mekanik ventilasyonun önemli hedeflerinden biri de kan co, düzeyini düşürmektir. Birçok faktör Co. atılrmını etkiler. Dakika ventilasyonu (Vr), tidal hacim (Vr) ölü alan (Vo) ve CO. üretimi kan

40

.

Pediyatride Rutinler

CO, düzeyini etkileyen faktörlerdir: PaCO,= (0.863) VCO, / VE (1-VD/Vı.). Sağlrklr insanlarda V,/ V. oranı 0.3'dür. Mekanik ventilasyona bağlanan hastalarda ise bu oran genelde 0.6'nrn üzerindedir. Genel ul,gulamada PaCO, 40 mmHg düzeyinde fufulmaya çalışılır. Bu amaç bazı durumlarda ve yaklaşımlarda bilinçli olarak değiştirilir. Kontrollü hiperventilasyon (Kafa içi basınçını azaltmaya yönelik) veya kontrollü hipovetilasyon (perrnisif hiperkapni) uygulanan yöntemlerdir. Mekanik ventilasyonda dakika ventilasyonu meydana 8etiren unsurlardan biri Solunum Saylsrdr (Dakika ventilasyon : Solunum sayısı x tidal volüm). Yüksek frekanslı ventilasyonda çok yüksek hızlarla birlikte diğer parametrelerin de önemli olduğu göstelilmiştir. Çok yüksek ventilatör hızında PIP ve inspiryum zamanı azalhlabilmektediI. PIP ve Ti'de azalma sağlanmadığı durumlarda ciddi komplikasyon sıktr. Yaşa Göre Başlangıç Solunum Hrzları

Yenidoğan Sütçocuğu

Çocuk Adolesaıı

30-50/dk 30-40/dk 20-30/dk

12-20ldk

İnspiryunı Zamanı ve İnspiryum-Ekspiryuın Oranı (I:E)

Pozitif basınçlı ventilasyonda inspiryum zamaru ayarlarurken hastanın uyırmu, korıforu, ve hastarrrn solunumu ile seniron olması göz öntirıde bultındurulur. Ana belirleyici hastanın yaşı ve solunum patemidir. Tobıo 1.20. Yoşo 9öreönerilen inspirotuor zomonlor Yenidoğan: oyun çocuğu Çocuk: Erişkin:

0.5 saniye 0.5-0.75 saniye 1.0-1.5 saniye 1.5-2.0 saniye

Toplam siklus zamanr inspiryum ve ekspiryum zamanrnın toplamrna eşittir. İnspiratuar ekspJrafuar zaman orantnın ayarlanması, inspiryum zamanfu ve ekspiryum için kalan süreyi gösterir. Solunum hızına göre I:E oranı değişir. Ekspiryumun pasif olması nedeniyle alveollerin boşalabilmesi için daha uzı-ın zamana ihtiyaç olur. En sık önerilen 1:2 veya 1:3 orarılarıdır. İnspiryum ekspiryum oranı 1:1'in altına indiğinde alveollerdeki hava boşalarnaz, akciğerde aşrrr gerilme meydana gelir. Havanrn alveollerde kalması ile oto-PEEP oluşur. Bu olay ekspiratual zamarun uzatrlmasr veya ventilatör hızınrn düşürülmesi veya her ikisi ile önlenebilir. Pozitif basınçlı mekanik ventilasyonda hem insp§um (Ti) hem de inspiryum ekspiryum orarır klinisyen tarafindan ayarlanır. Diğer değişiklikler bu değişkenlere bağlıdır. Toblo l .2l . Ventiloıör porometrelerinin kon 9ozlno etkisi

PIP

PEEP i:E

Fio, solunum luzı

PaO.

PaCO.

Altarsa Azalırsa AItalsa Azalırsa

Artaİ Azalır Artar Azahr

Azalrr Artar Artar Azalrr

Azalırsa

Azalı

Artarsa Artarsa

Azalırsa AItalsa

Azalıısa

Artal Artaİ

Azalt

Artal/Değişrnez AzaIıı/Değişmez

Değişmez Değişmez Değişmez Değişmez Azal]r

Artar

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

.

41

Tobıo ı.22. Kon gozlonno göreyopllmosl gereken değişiktikter PaO.

PaCo,

Yaprlmasr gereken değişiklik

Düşük Noırnal Düşük

NormaI Yüksek Yüksek

FiO, ve/veya PEEP'i arthr

Toblo 1.23.

Plf ve fuzı arttır (i:E Ve PEEP'i azalt) PIP, PEEP ve tırzı arthr

^tekonik

ventilosyondon oylrmo kriterteri

Normal veya normale yakın nöıolojik durum Pulmoner sekresyonun minimal olması Minimal inotropik desteğe ihtiyaç olmaŞl

CPAP 2-4 cm H.o 1-12 saat tolere etmesi Fio, L 0.40 Pao >70 mmH8

PaCO, normal sınrrlarda VD/ VT 3 ml/kg VC >15 ml/kg

Tobıo |.24. Mekonikventilosyon oylrlmlndo

zo

uk vorso şğnlor

düşünülmelidir

oto-PEEP

Solunum işi için aşın 8üç harcanması yetersiz beslenme

Aşuı karbonhidrat alımı

Sol kalp yetersizliği İnfeksiyon /ateş Maior organ yetersizliği Tekıik problemler: endotlakeal tüP takılmasına bağlı hava yolu direncinin artmasl Magnezyum ve fosfoı düzeyinin düşük olması

Mekanik Ventilasyon Uygulanan Hastanln Monitörizasyonu

Arteiyel Kaı Gazlan

Gaz değişiminin en iyi göstergelerinden biri arteriyel kan gazlarının ölçümüdür. Kritik hastalar Iespiratuvar dengeyi korurnak için sıklıkla tedavi değişikliklerine ihtiyaç duyaılar. Tedavi uygunluğunun klinikte izlemi arteriyel kan Bazı ile yapllmaktadlr. Kapiller ve VenöZ kan ömekleri de iz]emde kullarulabilir. Kapiller ile arteriyel ömekler arasındaki korelasyon değişkenlik gösterir. Genel olarak bu korelasyon pH için oldukça iyi, PCO, için orta derecede ve PO, için kötüdür. Perfüzyonu iyi olan hastalarda periferik venöz örneklemeyle hastanın asit-baz den8esi konusunda yeterli bilgi edini]ir. Oksijenizasyon durumunun belillenmesinde venöz kan uygun değildir. Normal değerler Tablo 1.25'de gösterilmiştir.

42

.

Pediyatride Rutinler

Toblo 1.25. Normoı kon gozl değerleri(Fio,=9.211

pH

CO,

PaO, (mmHg)

umbilikal ven Kapiller (süt çocuğu) Arteriyel (yenidoğan)

7.33 7.1o

43 40

28

1-4 saat 12-24 saat

7.30 7.30 7.39 7.39 7.40 7,39 7.40

39

62 68 63 87 90 96

(mmHg)

(mmHg)

2448 Şaal 96 saat

Arteriyel (süt çocuğu) Arteriyel (çocuk) Arteiiyel (eİişkin)

33

u 36

u

37 40

BE

mEq/L)

Hco3

(mEq/L)

»

52 ,l9

-6 20

100

-3

20 22

0

tanımlanırkery PaCO, PH için nolmal Srnrrlar dlşlndaki değerler asidemi Veya alkalemi olaTak

için hipoventilasyon ya da hiPerventilasyon anlamına gelmektedir (Tablo 1.26).

Tobıo l ,26. Normol stnlrıor dlşlndokipH Ve Poco, için nomenklo|ür pH> 7.45 pH< 7.35

PaCo,

Alkalemi (metabolik ve/veya resPiratuvar alkaloz) Asidemi (metabolik ve/veya respiratuvar asidoz) Alveoler hipoventilasyon(respirafu var asidoz)

mmH8

'5 mmHg PaCO, 35 kg: 20-40 mg

giirıde

3

4

mg/kg/gün) yada

6 ay: 0,1-0,15 mg/kg max doz:0,5 mg/kg İntranazal: 0,2 mg/kg 5-15 dakikada 1 tekrarlanabilir. 5 mg/ml formu kullanılmalıdır. Nöral transmisyonda inhibitör rol oynayan GABA etkilerini arttırrrlar. MSS'de yaygın olarak bulunan nöronlardan sinaptik arahğa GABA serbestleştiğinde, postsnaptik membranda glikoprotein yapısında sinaptik geçişi inhibe eden reseptörlerin aktive olmasıyla ve reseptör proteinindeki konformasyonel değişiklik sonucu Cl iyonlarına karşr geçirgenlik ve postsnaptik hücrelere iyon girişinin artrnasn4 hücrelerin hiperpolarizasyonuna ve eksitatör sitimuluslara karşr daha az reaksiyon verilmesine neden olurlar. GABA sistemi üzerinden gelişen bu etki mekanizması benzodiazepinler, barbitiiratlar ve propofol tarafindan kullarulan ortak bir yoldur.

Kullanıınr: Sedatif, amnestik, anksiyolitik ve antikonvülzan etkileri vardır. 5 mglml, 5 rngi 5 ml, 15 mg/3 ml ve 50 mg/10 ml olarak bulunur. Çeşitli solüsyonlar (serum hzyolojik, dekstroz, Ringeı laktat)ile kanştırışabilir. İntravenöz veya infüzyon şeklinde uygulamalarda 1 mg/ml olacal şekilde sulandırılarak hazırlanmalıdır. Kontrendikasyon: Benzodiazepinlere karşı aşırı duyarlrlığı olanhastalarda, dar açıh glokomda, şokta kullanılmamahdır. Önlenıleı: Konjestif kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, akciğer hastalığı, karaciğer disfon}siyonu olan hastalarda ve yenidoğanlarda dikkatli kullanılmalıdır. Uyan: Solunum depresyonuna neden olabilir. Yenidoğanlarda Luzlı verilmemelidir, ciddi hipotansiyon ve nöbet gelişen vokalde bildirilmiştir. Yan Etkileı: Kırdiyoıasküler: Hipotansiyory bradikardi, kardiyak arrest Santral sinir sisfezi: Sedasyon, baş ağrrsı, uyuşukJuk, amnezi, ataksi, baş dönmesi, prematiire yenidoğanlarda myokloniler ('/n8), nistagmus C as tro in test inal : Bulant1 kusma Oknler: Bulanrk görme, lakrimasyon Respiratuar: So|unum depresyonu, apne, laringospazm, bronkospazm, öksürük. Nörolojik: Hıçkrnk, uzun süreli kullarumda psikolojik ve fiziksel bağıml ık, çevreye olan ilginin azalması, koreateotik hareketle1 distonik postiir

ilaç Etkileşiııi: kranial sinir sistemi depresanları midazolamrn sedasyon ve solunum depresyonu etkilerini arthrabilir. Simetidin, eritromisin, diltiazem, verapamil, flukonazol, itrakonazol, ketokonazol ve ritonavir midazolamın serum konsantrasyonunu arttırabilir. Teofilin midazolamrn sedatif

etkisine antogonist etki gösterir. Greyfurt suyu midazolamın konsantrasyonunu alttrrrr. Farmakokinetik: %95 oranında proteinlere bağlarur. Kan_beyin bariyerini hrzla geçerek 30-100 sn içinde etkisi başlar, 3 dk içinde maksimum etkiye ulaşır. intramüsküler uygulandığında ilk etki 5 jk-da, maksimum etki 20_30 dk,da oluşur. Eliminasyon yarr ömrü kısadr (1.5_3 saat). Hepatik biyot_ ransformasyonla yıkılır, metaboliti a-hidroksimidazolamın yarr ömrü 1 saattir, glukronik asitle Luzla konjuge olur. idrarıa 2a saat içinde a_hidroksimidazolarn olarak atılır. Diğer iki metaboliti idrarla 2_2.4 Saat olup yaşlı ve çok aJatılır. Plazma klirensi 5.8_9.0 mli dk/kg,dr. Eliminasyon yarı ömrü obezlerde uzar. Doz aşıını: Kan basıncr ve solunum yakından izlenmelidir. Aşın doz alımrnda flumazeni] 0,01 rng/ kg (max doz

0,2 mg)

kullanılabilir.

68

.

Pediyatride Rutinler

FENTANlL Piyasa adı: Sublimaze, fentanyl. Kategori: Naıkotik, analjezik

Doz ve etkiler: Yenidoğan ve süt

çocuğu:

IV 14 mcg/ kg / d oz 2-4 satle 1tekıarlanabilir lnftizyon: 0,5-1 mcg/kg/ saat 1-12 vas: IV 1-2mczlks.ldoz30-60 dakikada l tekrarlanabilir. İnfiizyon: 1 mcg/kg/saat max:5 mcg/kg/saat. >12 },aş: 0,5-1 mcglkgldoz30-60 dakikada 1 tekrarlanabilir.

Opioid analieziktir. Opioid reseptörlel üzerine agonist etki ile sedasyon ve analjezik etki 8österirler. Yüksek lipid çözünürlüğü sayesinde hızlı etki başlangıcı ve etki sonlarumrna sahiptiıler. fV, ]M, transmukozal ve subkütan uygulanabilirler. Kardiyovasküler sistem üzeline minimal etki gösterirler, sempatik stles yarutı etkin olarak baskılar ve pulmoner vasküler direnç üzerine olumlu etki gösterirler. En sık görülen hemodinamik yan etkisi bradikardidir ve özellikle vekuronyum ile birlikte kullaruldığnda sık karşılaşılır. Kullanımı: Sedasyory analjezi, anestezi, opeIasyon öncesi, kronik ağrı Kontrendikasyon: Fentanil ve bileşenlerine karşı aşın duyarlıhğ, intrakranial basınç artışı, ciddi solunum depresyonu veya karaciğer yetersizliği olan hastalarda kullanrlmamahdır. Uyan: IV hızlı infiizyon göğiis driditesi, solunum sılontısı, apne, bronkokonstrüksiyon, laringos_ pazm yapabilir. Naloksan ile geri döndürülebilir yada nöromüsküler blokan ajanlarca etkisi ortadan kaldırılabilir. Yan Etkilen Kaıdiyouaskültr: Hipolansiyon, bradikardi, kardiyak aritmi, ödem, ortostaük hipotansi yon, senkop, taşikardi Santral sinir sistemi; Santral sinir sistemi depresyonu, uyuşukluk, sedasyon, baş dönmesi, öfori, insomnia, baş ağrısı, anksiyete, halüsinasyon D elınatolojik: Eritem, kaşıntı Endokrin-metabolik: Uygunsuz ADH sahnımı, kilo kaybı, hipopotasemi G enito ür iner İdr ar retansiyonu H ematoloj ik: Anemi, nötropeni Gastrointestinal: Bllant1 kusma, safra yollannda spazm, abdominal ağrı, anoreksi, ileus N öromuskijler: So|unum kaslarında rijidite Oküler: Miyozis Solunum sistemi: Solunum depresyonu/ apne Diger: Histamin salınımına neden olabilir. Uzun süre kullanımda fiziksel ve psikolojik

yapabilir. Üriner retansiyona neden olabilir.

bağımlıl*

İlaÇ EtkileŞimi: Santral sinir sistemi depresanları, TSA ilaçlar, Fenotiazin, dekstroamfetamin ve MAo inhibitöIleri ile etkileşebilir.

Farmakodinamik: IM uygulamalarda 7-15 dakika sonra, IV uygulamalarda hemen analjezik etkisi başlar. Solunum depresyonu etkisi daha geç dönemde de ortaya çlkabilir.

Farmakokinetik

/a90 oranında karaciğerde metabolize edilir. İnaktif metabolitleri olan norfentanil

ve hidroksifentanile dönüşür. Yarılanma ömrü 2-4 saattir.

Monitörizasyon: VeriliŞi sırasında kan basıncr, kalp hızı, oksijen satiirasyonu, solunum hızı ve ba_ ğusak sesleri yakrndan izlenmelidir.

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

.69

KETA^4lN

Piyasa adr: Ketalar Kategori: Genel Anestezik, analjezik, amnezi, sedayon

Doz ve etkileı: oral: 6-10 mg/kg (işlemden 30 dk önce verilmelidir) IV: 0,5-2 mg/kg lM: 3-7 mg/kg Inftizyon: 5-20 mcg/kg/dakika Dissosiyatif anestezi oluşturan bir fensiklidin türevidir. opiod reseptörleri üzerine agonistik, NMDA reseptörleri üzerine ise antagonistik etki gösterir. Endoien katekolamin salınımına neden olarak kalp ahm }uzı ve kan basrncını arthnr. Pulmoner kompliaısı olumlu etkiler, pulrnoner direnci azalhr ve bronkospazmı önler. Kullanımr: Anestezi, kısa cerrahi girişim, yara bakrmı ve pansuman değişimi. %5 Dx ve serum sale ile sulandınlabilir. Veriliş }uzı maximum 0,5 / mg / dakikadır. Tek doz uygulamalarda 60 saniyeden kısa sürede verilmemelidir. IV uygulamada max 10 mg/ml, süıekli infüzyond a 2 rnglmlı konsantrasyonu geçmemelidir. Kontrendikasyon: İntrakranial basınç arhşı, hipertansiyon, anevrizma/ tirotoksikoz, konjestif kalp yetmezliği, psikotik hastahklar, ketamin ve bileşenlerine karşı aşırı duyarlılığı olan hastalarda kullanrlmamalıdır. Önlemlen Gastroözofagial reflü, karaciğer disfonksiyonu, konienital kalp hastalığı ve pulmoner hipeıtansiyonu olan hastalarda dikkatli kullanılmahdır. Uyan: Uygulamadan sonıa hasta]ann % 72 sinde halüsinasyor1 rüya görme ve deliryum görülebilir. Hipersalivasyon gelişen hastalarda antikolinerjik aianlarla birlikte kullanrlabilir (glycoprolate, abopin). Yan Etkileı: _Knrdiyoıasküler: Hipertansiyon, taşikardi, kardiyak debi arhşı, myokardiyal depresyorL nadiren hipotansiyon Ve bIadikardi. Santral sinir sistemi: Tonik- klonik hareketler, halüsinasyory intrakranial basınç artşı, serebral kan aklmında arhş Endokrin- metabolik: Metabolik tuzda artış Gastrointestinql: Bulant1 kusma, hipersalivasyon, anoreksi NöromusküIer: KaS tonusunda arhş tremor Oküler: Dİplopi, rusta8mus, intraoküler basınç artrşı Solunum sistemi:Hava yolu direncinde artış, öksürük refleksinde ve bronkospazmda azalma,hızh ve yüksek doz infuzyonlarda solunum depresyonu veya apne/ bronşial sekresyonlarda arhş laringospazm İlaç Etkileşimi: Barbitiiratlar Ve narkotik ilaçlarla etkileşir.

Farmakodinaınik: Anestezi etkisi IV uygulamadan 30 saniye sonra başlar.

Farmakokinetik Karaciğerde aktif metaboliti olan N-demethylatin norketamine dönüşür. KLORALHlDRAT Piyasa adr: Somnote, Supprettes Kategori: Hipnotik, sedatif

Doz ve etkileı: Yenidoğan: 25 mglkgl doz PO Süt cocuğu ve cocuklarda: Sedasyon, anksiyete:25J00 mg/kgi gün 3-4 doza bölünebilir. Max doz 5uu mg/ doz

70

.

Pediyatride Rutinler

Kullanrmr: Radyolojik incelemeler, EEG gibi immobilizasyonun istendiği ağrısız işlemlerde ve krsa süreli sedasyon için oral veya rektal kullanılabilir. Kontıendikasyon: Karaciğer ve böbrek yetmezliği, ciddi kardiyak hastalık, ülseratif kolit ve kloralhidrata karşı bilinen allerjik reaksiyonu olan hastalarda kullanrlmamahdır. Önlenıler: Uzamış sarılığı olan yenidoğanlarda, porfiride ve asidozu olan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. Aşrrı doz alımrnda hipotansiyon, solunum depresyonu, koma, hipotermi ve kardiyak aritmi görülebilil. Kullanımr süresince vital bulgular, oksijen satiilasyonu ve kan basıncr izlenmelidil. Hipnotik etkisine karşı tolerans gelişebilir. 2 haftadan uzun süre kullanılmamalrdır. Yan Etkilen Santral sinir sistemi; Sedasyon, ataksi, baş dönmesi, baş ağrısı, ateş, paradoksal aşrrı uyarılma D erma tolo j ik: Dökintü, ürtikel Castrointestinal : Bıılanh, kusma, diyare, gastrik irritasyon Hemat oloj ik: Lökopeni, eozinofi li Solunıım sistemi: Diğer sedatif ve narkotik ilaçlarla kullanıldrğnda solunum depresyonu yapabilir. Diğer: IJzlur:. sire yüksek doz kullanımlarda psikolojik ve fiziksel bağımlılık İlaç Etkileşiıni: Warfarin, alkol (vazodilatasyon reaksiyonu ;flashing ve taşikardi), santral sinir sistemi depresanlarr ve furosemid IV (flashing, kan basıno değişikleri) ile beraber kullanıldığında ilaç

etkileşimi görülebilir.

Farmakodinanıik: Pik plazma düzeyine 30-60 dakikada ulaşrr. Yarılanma ömrü 8-12 saattir. Farmakokinetik: Hızlr ve tam olarak gastIointestinal sistemden emilir. Karaciğer ve böbrekte inaktif metaboliti olan trichloroacetic asite dönüşür. Türn metabolitleri idrarla atılır. TlYoPENTAL Piyasa adı: Pentotal Kategori: Antikonvülzan, barbitürat, genel anestezik

Doz ve etkilen

Anestezi: venidoğan: 3-4 me/ke İnfant: 5-8 mg/kg 7-72 yaş: 5-6 mg l kg >12 yaş: 3-5 mg/kg

İııtrakranial basınç arhsı; Çocuklarda: 1.5-5 mg l kg l doz status eDileDticus:

Çocuklaıda: IV: 2-3 mglkgldoz infüzyon: 1-3 mg/kg/saat max 5 mg/kg/saat. Sedasvon: Cocuklarda: 5-10 rns /ke /doz Barbittirat anestezik aiandır. Antiepileptik özelliği ile beraber serebroprotektif etkisi de vardır. Anestezik ajan olması nedeniyle entübasyon ve mekanik ventilasyon ihtiyacı doğurmaktadrr. Lipofilik olcluğu için yağ dokusunda birikmesi sonucu eliminasyon yarllanma ömürleıi uzar ve sonlandırıldıklarrnda uzamış sedasyon görülebilir. Direk negatif inotropik ve periferik vazodilatasyon etkileriyle kalp debisinde azalma ve hipotansiyona yol açabilirler. Dozla ilişkili olarak serebral metabolizma, serebral oksijen tiiketimi, serebra] kan akrmı ve intrakranial basınçta azalmaya yol açarlar.

Kullanrınr: Anestezi indüksiyonunda, intraklanial basrnç arhşının önlenmesinde ve status epilepticus tedavisinde kullanılabilir. Maksimum konsantrasyonu tek doz uygulamalarda 50 mg/ml'yi, inftizyonlarda 4 mglml'yi geçmemelidir. /o5 Dx ve serum fizyolojik ile sulandırılabilir. Hızlı enjek_

ÇocukAcil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinlerl

.

71

siyonları hipotansiyon ve kardiyak debide düşme yapabilir.

Kontrendikasyon: Porfiri (akut intermittan)'de ve thiopentale karşı aşırı duyarlrlığı olan hasta]arda kullanılmamalıdr. Önleınler: Hipotansiyon, astım, laringospazm, bronkospazm, ciddi kardiyovasküler hastahh karaciğeı ve böbek yetmezliği olan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. Y an

Etkilec Kardiyoaaskller : Kaıdiy ak debide azalma, hipotansiyon

: Ü rin ahlrmında azalma Solunum sistemi: Öksürük, laringospazm, bronkospazm, solunum depresyonu, apne Gastrointestinal: Pankreati! karaciğer fonksiyon bozukluğu Dığer: Anafilaksi

c enitoüriner

İlaç Etkileşimi: Santral sinir sistemi depresanları ve aminofilin ile etkileşebilir.

Farmakodinamik: Verildikten 30-60 saniye sonra etkisi başlar. Farmakokinetik: /o72-86 oranında proteine bağlantr. Karaciğerde inaktif metabolitine dönüşür. Monitorizasyon: Verilişi süresince kalp hızı, solunum sayısı ve kan basrncı monitörize edilmelidir. XAS GEVŞETlClLER VE KURONYUM

Piyasa adr: Norcuron Kategori: Nöromusküler bloker ajarı, orta etkili non-depolarizan kas gevşetici,

Doz ve etkiler:

Yenidoğan: 7

0,1,

mg/kgl d,oz

mg/kg/doz ihtiyaca gore tekrarlanabilir. inftizyon: 1-1,5 mcg/kg/dk veya Q06-ğ09 mg lkglsaat

hafta-1 yaş: IV: 0,05-0,1

>1 yaş: [V: 0,05-0,7

mglkgldoz

Infiizyon: 7,5-2,5 mcglkgldk veya 0,09-0,15 mglkgl saat

Non-depolarizan ilaçlar asetilkolin reseptörlerini bloke eder ve asetilkolin kontraksiyonu engellenir. Böylece histamin ve katekolamin salınrmı örüenir. Çok yüksek dozlarda kullanılmazsa kalp hızrnda ve kan basmcında değişiklik yapmaz.

Kullanrnıı: Endotrakeal entiibasyon sırasrnda, cerrahi işlem yada mekanik ventilasyon sırasında kas relaksasayonunu sağlamak için kullanılabilir. Kontıendikasyon: Vekuronyuma karşı aşırr duyarlılrğı olan hastalarda kullaırlmamalıdt. Önlemlen Nöromusküler hastahğı yeya karaciğer yetersizliği olan hastalalda dikkatli kullanılmalıdır. Uyan: Kullanımr sırasında hastanın solunumu ve ventilasyonu mutlaka desteklenmelidir. Alkali ilaçlarla geçimsizdir. Maksimum konsantrasyonu tek doz uygulamalalda 2 mg/ml, infüzyon uygulamalannda 1 mg/ml' yi geçmemelidir. Tedavi süresince kalp hzı ve kan basıno takip edilmelidir. Yüksek doz kullanımda etkilerini antogonize etmek mümkündür. Neostigmin 0,05-7 mglkg veya edrophonyum 1 mg/kg ile atropine 0,02 mg/kg veya glikopyrolat O01 mgi kg kombine edile_ rek kullanılabilir. Yan Etkiler: Kıırdiyouasküler: Aritmi, iaşikardi, hipotansiyon, hipertansiyon Dermatolojik:'Ürnker N örom usk üIer

:

Kas güçsüzlüğii

Solunum sistemi: Bronkospazm, apne, solunum durmasr

72

.

Pediyatride Rutinler

ilaç Etkileşiıni: Aminoglikozid, k]indamisin, magnezyum sulfat, verapamil ve furosemid ile etkileşime girebilir.

Farınakodinaınik:

1_3

dakika içerisinde etkisi başlar. Maksimum etkiye

3_5

dakikada ulaşır.

Farmakokinetik: Vekuronyum bromide ve metabolitleri safra yolu ile atılırlar. Az miktarda idrarla atıllmda Söz konusudur. Bu sebeple karaciğer disfonksiyonu olan hastalarda klirensi azalır. a

ŞoK

Kalp-damar sisteminin ana işlevi hücrelere yeterli oksijen ve diğer besin maddelerini sunmaktır. kalp_damar sistemi bu işlevini kompleks bir nöro_endokrin sistem kontrolünde yapar. Dolaşım sis_ temindeki işlev bozuklugu sonucu dokuların ihtiyao olan oksijen ve diğer besin madde gereksinim_ lerinin sağlinamadlğı diruma şok denir. Doku Perfüzyonu bozuktur. Şokun birçok nedeni olma_ sına ragm"en tiim şoÜarda ortak nokta hücre metabolizmasrnrn ve ene4i üretiminin bozulrnasıdlr. Dolİulara oksijen sunumu dakikada dokulara sunulan oksijen miktarını tarumlar. Dokulara oksijen 3 faktör vardı4 1) hemoglobin dti"eyi (Hb) 2) kalp debisi (KD) 3) oksihesur,umunu (Dor) beürleyen "Kanda oksijenin büyük böliirnü hemoglobine bağlı olarak taşınır. Çok az miktar moglobin düzeyi (SaQ). okslen kanda

bo, üoo,

çtız

-r

Bir gram hemoglobin normal vücut sıcaklrğında 1.34 ml oksijen taşıyabiLir. or/dk) = (1.34 x Hb x sao, + 0.003 x Pao,) x KD tıır.

DO, : Oksiien sunumu KD : Kalp debisi SaO, : 41". oksilen satiirasyonu PaO, = Arter oksijen basrncr

mL or/g

Cao,

= 1.34

CaO,

: 41",

Do.

=

x

Hb (9/100 ml) x sao,

+ (0.003 x

Pao,)

o1"ijen miktan

Cao, (mL 0,/100 mt kan)

x

KD (L/dk)

x 10

kalbin pompalama işlevinin göstergesi olan kalp debisi kalp atım hacmi ve kalp tepe atımına bağlıdır. Kİlp aİım hacmini beliıleyen üç önemli faktör:önyük, ardyük ve miyokardın kasılmasıdır. -önyük, bulunan kan hacmine denir ve kalbe dönen kan volümü

diyastol sonunda ventrikülde yansıhr. Klinikte santral venöz basrnç gibi dolum hacmi hesaplanarak veya pulmoner kapiler wedge basıncr ile ölçülür. Frank Starling Yasaslna göre sol ventriküldeki diyastol sonu kan hacmi kalp debisini yansıhr.

}l trm sa KD : Kalp debisi KH : Dakikadaki kalp hızı KAH : Kalp ahm hacmi

lm

Toblo l .49. Çocuklordo kon bostnclnln yoşıo birıikte değişmesi Yaş (ay) 1

3 6 9 "|2

Sistolik

oItalama

Diya§tolik

84 ( 65-103) 89 ( 70-108)

61( 45-80) 64( 47 -81,\

92 ( 72--112\ 92 ( 72-172)

66( 48-84\ 67( 48-8/.\ 67( 48-84\

52 52 53 54 55

92 (72-172)

(35-69) (36-68) (36-70\ (37-7-|) (38_72)

Çocuk Acil ve Çocuk Yoğun Baklm Butinleri

.73

Toblo l .5o. Çocuklordo koıp ıepe otlmInln yoşlo birıikıe değişmesi Yaş

ortalama kalp tepe atımr

0-1 ay 1-3 ay

120 (100-180) 120 (110_180) 150 (l00_180) 130 (100-180) 100 (60-150) 100 (60-130) 80 (50-110) 75 (50_100)

3-12ay 1-3 yaş 3-5 yaş 5-9 yaş

9-12 yaş 12-16

yaş

Tobıo 1.5l. Şokıo komponsotuor cevopıor Efektif kan volümünün sağlanması cl

sempatik tonus artış1 Adrenal medulladan adrenalin salınımı Anjiotensin II arhş1 (renin-anjiotensin-aldesteron aksının aktivasyonu) Posterior -hipofi zden vazopresin salınlmınln artmasü Renal sıvı kav

ntn

azalt masl

Clomerül filtrasyon orarunda azalma

Aldosteron salınrmında arttş (renin-anj'iotensin-aldesteron Posteıior -hipofizden vazopresin salınımlnln artmasr

aksınrn aktivasyonu)

sıvıfun vasküler alana cekilmesi starling etkisi (intertisye| alandan slvınrn çekilmesi) Ozmotik etki (intrasellüler aIandan sıvınrn çekilrnesi)

Kardiyak peıf ormasın artınlma§ı kalp hızınrn ve kontraksiyonun arhrIlması SemPatik tonusun artişt Adrena] rnedulladan adrenalin salıfumı

Vital organlann peıfüzyonun artııılmasr (dive ıeflex)

sistemik arteriyel tonusun ckstIcnsek regülasvonu Vital oIganlartn otoregülasyonu (beyin, böbreklcı,kalp)

Oksijen kullanrmın optimize edilmesi Alyuvaılarda 2,3 difosfogliserat düzeyinin alhrılmasl Doku asidozu (Bohr etkisi)

ŞoKUN slNlFLANMASl Şok dokuların yetersiz perfüzyonu ile karakterize dinamik ve stabil olmayan süreçtil. Şok intravasküler volümün azalmasl, intravasküler volümün anormal dağiımr ve/veya kardiyovasküler fonksiyonun bozulması Sonucu 8elişir. Dört tip şok vardır (Tablo 1.52) (1-1O):

1. 2. 3. 4.

Hipovolemik şok Distribütif (Dağılımsal) şok: Septik Şok, Anafilaktik Şok, Nörojenik Şok Kardiyojenik şok Obstrüktif (Tıkayıcı) şok

.

74

Pediyatride Rutinler

Toblo 1.52.Şokuntipıerivekıinikbelirtiıeri

KLINIK BELIRTI

ŞoKUNTiPi FiZYoPAToLoJİ

Taşikardi, KDZ uzar, zayıf nabız, hiperpne, kuru deri, göz küreleri çökük, oligüIi, bilinç değişikliği Geç dönemde hipotansiyon

Hipovolemik KD azalır, PVD artar Şok

Distribütif Şok

sEPTiK şoK

KD azalır, PVD artar (Çocukların'/.60'ı)

Taşikardi, KDZ uzaı, zayıf nabız, hiperpne, oligüri, bilinç değişikliği, kan basrncr normal veya azalmrş

KD azallI, PVD azahr

Taşikardi, KDZ uzar, zaylf nabız, hiperpne, oligüri, bilinç değişikliği, kan basıncı azalmış

(Çocukların

%

20'si)

KD artar, PVD azalır (Çocuklann

%

20'si-eıişkin tip)

ANAFİLAKSİ

Taşikaıdi, KDZ uzar, sıçrayıcı nabrz, hiperpne, oligüri, bilinç değişikliği, kan basüncı azalmlş

KD artar, PVD azaltr

Aniiödem, hipotansiyon, solunum sıkrnhsl, taşikardi, zayıf nabız, hipotansiyon

sPiNAL ŞoK

HiPotansiyory ka]P tePe atımr normal, Periferik damar tonus kaybı

KD azalır, PVD nrırmaJ

Şok

veya altar

Normal KTA veya taşikardl KDZ uzar, zayüf nabız, oligüri, bilinç de8işikliği, hePatomegali, ju8uler venöz distansiyon,

obştriiktif

KD azalır, PVD normal

Taşikardi, KDZ uzar,

KD Normal, PVD azalır Kaıdiyojenik

Şok

kan basıncı geç döneme kadar normal

zayi

nabız, oligijri, hepatomegali, n belir8ln olmasl

bilinç değşikliğ, hipotarı§iyorl juguler venle

veya altar

KD: Kalp debisi PVD: Peıiferik vasküler direnç KTA: KalP tepe ahmi KDZ: Kapiler geri dolum zamanı l

.

HlPovoLEMlKşoK ETlYoLoJl

Su ae elektrolit

kaybı

Kanama Travma cerrahi Gastlointestinal Kanama Peritonit

ishal kusma Diyabet Renal kayıplar Sıcak çarpması

Plazma kayıplan Yaruk Nefrotik sendrom Sepsis İntestinal obstrüksiyon

İntestinal obstrüksiyon

Yanık Tobıo 1.53. Hemoroiik şokun slnlfıondınımosl

Kan volüm kaybı Nabız (dak) Solunum sayısı Kapiler doluş zamanı (sn)

kaı

basrncı

Bilinç

ortostatik hiPotansiyon idrar miktan NB: Nabız basıncl

l

II

III

Iv

%|o-15

%20-25

%30-35

>%40

N

> 100

>150

>150

>]50

Artmış

TaşiPneik

Taşipneik/ apneik

20

N N +

1-3

ml/kg

NB daralmış Huzursuz

Düşük Konfüze

++

+++

0.5-1

ml/kg

38,5. C veya < 36'C (wücut lsısl rektal, mesane, oral veya santral kateter Probu ile ölçülmelidir . Taşikardi, kalP tePe ahmlnın eksteInat uyan, süreğen ilaçlar ve ağnlı uyarı olmadan yaşa 8öfe 2 SD'ın üzerinde olması veyi 0,5 ile 4 saatin iizerinde açıklaıamayaı uzam§ "artmış kalp tepe ahml" veya < i yaş çocuklar için: bradikaldi, eksternal vagal uyarr, beta bloker, veya doğuştan kalp hastaltğı olmadan kalf t"pe at -,.,rn. 1o. pe.antilde olması; veya yarrm saatin üzerinde açklanmayan uzamlş bradikardi. . sol"nu- sayıslnrn yaşa 8öre > 2 SD olması, veya nöromüskülel hastalık veya 8enel anestezi uy8ulaması olmadan akut olaya bağlı mekanik ventilasyon uygulanması . Lökosit sayısınrn yaşa artmış ve azalmış olması (kemoterapiye bağlı ikincil lökopeni olmadan) veya ğöre genç tıötrofil sayrcınrn > % 10 olması

s€Psis: Şüpheli veya karutlanmış enfeksiyona bağlı gelişen sistemik enflamatuval yanrt sendromu Ağr sePsis: sePsis ile birlikte şunlardan birinin olmasu kaİdiyovaskülel organ işlev bozukluğu_veya_ erişkin iiŞt"."ipirut u'u. aistre. sendromu veya 2 veya daha fazla organ işlev bozukluğu. organ işlev bozuklukları Tablo 8'de belirtilmiştir.

septik Şok sepsis ile birlikte kaldiyovasküler organ işlev bozukluğu Tablo 9,da belirtiImiştir.

yangıdaki bu sepsis enflamasyonun şiddetine göre 3,e ayrllır: sepsis, ağır sepsis ve septik_ şok. değişikliğe bağlı olirak klinih hemodinamik ve rnetabolik değişiklikler de farkhlık gösterir ve mortaıİteae Üu dğişıkılkıerin şiddeti ile ilişkili olarak artar. Septik şok hipovolemik, kardiyojenik ve distributif şokun özelliklelini de içeren karmaşık bir düzenektir.

Ağr sepsis: Sepsis ile birlikte şunlardan birinin olması; kardiyovasküler or8an işlev bozukluğu veya eĞkin tipte le;pirafuvar distres sendromu veya ? veya daha fazla or,an işlev bozukluğu. Organ işlev bozuklukları Tablo 1.55'de belirtilmiştif.

Septik şok Sepsis ile birlikte kardiyovasküler organ işlev bozukluğu Tablo 1.56'da beliltilmiştiI.

ANAFİLAKTİK şoK

28.

Anafilaksi allerjen maddelere (yiyecek, ilaç vb) karşı oluşabilen ve hayatı tehdit eden ciddi bir alleriik reaksiyon biçimidir. Bu tür maddelere maruz kalındığında mast ve bazofil hücrelerinden mediyatörler salınır. Mast hücreleri ve bazofil hücıeleri daha çok mukoza yüzeyine yakln bulunurlar. Bu nedenle akciğer ve gastrointestinal sistem daha fazla etkilenir ve k]inik bulgular da bu Sistemlere bağlı olarak ortaya çıkar (hışıltı, solunum sık]ntısl, kusma, vb..). Tobıo 1.55. Yoşo özgüyoşomsoı buıgulorve loborotuvor değişkenteri (koıp ıepe oıımt, lökosit soylsl ve sistoıik kon boslnclnln oıt sınırl 5. persentile göre, koıp ıepe o|lml, soıunum soylsı ve ıökosil soylslnln üsl slnlrl 95. persentiıe göredir) Kaıp tePe atımı/dk Yaş

grubu

0-1 haJta

Taşikardi > 180

hafta-l ay lay-ı yaş 2-5 yaş

>

6--1.2

> 130 > 110

1

13

yaş

ile < 18 vaş

]80

> 180 > 140

Bradikardi

Solunum sayısı

< 100 < l00

>50 >40 >34 >22

18 > 14

Lökosit sayısr (lökosit x103/mm3)

sistolik kan

>34

13,5 veya 11 veya < 4,5

basıncı, (mmHg)


5

pg/ kg/ dk veya

VEYA

.

AşaFdakilerden ikisi

Açıklanamayan metabolik asidoz: baz açğının > 5,0 mEq/L Arteİ laktat düzeyinin nolmalin 2 katndan daha fazla artması Oligüri: ldrar akımının < 0,5 ml/kg/saat KaPileİ geri dönüş zamanmtn > 5 sn Rektal ve peıiferik ısı fark]nln > 3 oC

Solunum

PaO./ FiO, < 300 (siyanotik kalp hastalığı ve daha önceden akciğer hastalığı olmadan)

VEYA

PaCO,

> 65

VEYA

torr olması veya bazal PaCOr'nin 20 mmHg den yüksek olması

oksijen satiirasyonunu

VEYA

%

92'nin üzerinde futmak için Fio2'nin

> % 50

uygulanmasl

selektif olmayan invazif mekanik ventilasyon veya noninvazif mekanik ventilasyon ihtiyacl

Nöıoloiik

Glasgow koma skalası < 1l Glasgow koma skalasında bazal değerden

>3

puan düşmesi ile seyreden akut bilinç değişikliği

Hematolojik

Tlombosit saylslnrn < 80.000/mm] veya trombosit sayıslnrn 3 gün içinde en yüksek değerinden % 50 azalma (süregen hematolojik/ onkolojik hastalar için) Intemasyonel normalizasyon orarurun (INR) > 2 olması

Renal

Serum kreatinin değerinin yaşa göre üst değerinin >2 katı veya bazal değerinin 2 katı yükselmesi

Hepatik

Total bilirubin değerinin >4 mg/dI (yenidoğana uyaılanamaz) ALT yaşa göre normal değerin 2 kah aİtması

ALT: Alanin transaminaz 2C.

NÖROIENIK şoK

Nörojenik şok medulla spinaliste sekonder hasara bağlı meydana gelen otonomik disfonksiyona bağlıdır. Periferik vaskülel direnç kaybolur. Venöz damaılar genişler ve relatif hipovolemi gelişir. Çoğunlukla sıvl tedavisine iyi yarut vermezlel. Selekiif alfa adrenerjik vazoaktif ilaçlara iyi yanrt Verir. DiğeT şoklardan farkh olarak kompansatuar mekanizma o]an sempatik sistemin devre drşı kalmasr sonucu taşikardi saptanmaz (1,2). 3.

KARDlYoJENlKŞoK

Myokard yetmezliğine bağh kalp atım hacminin düşmesi sonucu oksijen sunumunun bozulduğu duruma kardiyojenik şok denir. Doğuştan kalp hastalığı, kardiyomiyopatiler ve alitmileI kafdiyojenik şoka neden olurlar. Slvı hacmi normal veya artmış olmasına rağmen miyokard işlev bozukluğu nedeniyle kalp debisi düşmüştür (1,2).

78 4.

.

Pediyatride Rutinler

oBsTROKtlFŞoı(

obstrüktif şok, mekanik obstrüksiyona bağlı kan akrmının engellenmesi sonucu ortaya çrkan tabloya denir. Kan akımr engellendiği için kalbe kan dönüşü veya kalpten perifeıe kan atımr engellenir. Pnömotoraks, kalp tamponadı, pulmoner emboli, ağr aort stenozu, ciddi aort koartasyonu obstrüktif şoka neden olur. Obstrüktif şokta tedaviler çoğurüukla cerrahidir.

.7 SePtik şok

l

Mental durumun ve Perfiizyonuı kötii olduğunun fark edilmesi Hava yolunun ve dolaşlmm güvenceye alınmast Erken entiibasyon açsndan değerlendir

t

Periferik damar yolu açlamıyol ise intİasossöz yol 20 ml

HiPoglis€mi

/

kg

l

% 0.9

l

açılf

NaCL hızlr ver diizeltilmesi

ve hiPokalseminin J

Hemokültiiİ alınrP antibiyotik iv olarak uy8ulanır Hemodinami düzelmezs€: Hemodinami

J

20 rİü1/ k8 % 0.9

J düzelmezse: 20 ml

/

kg

% 0.9

NaCL hrzlr ver NaCL hrzlı veı

Sıvıva direncli §ok

l

Hasta entiibe edi|medi ise entiibe edilmeli

l

Santral venöz kateter yok ise periferik damaı yolundan inotrop ilaç başlanabilir (dopamin-dobutamin)

l

santral venöz yol ve arteriyel kateter monitöizasyon

l

lJ

srvıya refrakter-doPamine dirençli şok

soğuk şokta adrenalin(santral

ven)

slcak şokta noradİenalin (santİal ven)

Katekolamine direncli şok ,}

Adrenal yeteİsizlü riski vaİ mı? J

Hidrokortizon ver Normal TA Soğuk şok ,l

vasodilatatör TiP IlI fosfodiesteİaz inibitörü

(50

mg/m')

{

Düşük TA Soğuk şok ,l

volüm ve adıena]in

Düşük TA Sıcak şok

t

voliim

ve noradrenalin

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Baküm Rutinleri

Kardiyoienik Şokta Tedavi 1. Oksijen 2. Damar yatağrnın doldurulmasında SF

10-20

ml/kg

,

79

10-15 dk. içinde verilir. Aşrrr srvı yüklemesin-

den kaçrrulmlşhr.

3. İnotropik tedavi

. 'o

Dobutamin Dopamin Amrinon 4. Diüretik . Furosemid 5. Ard yükü azaltan ilaçlar . venodilatör . Arteliodilatör o Mikst vazodilatör

AKUT GASTROENTERiT

Gastroenterit çeşitli viral, bakteriyel ve paraziter entelopatojenlerin neden olduğu bir klinik tablodur. Viral ishallerde enterositlerde lizis oluşur. Bu durum firçarnsr kenar fonksiyonunu bozarak elektrolit ve karbonhidrat emilim bozukluğuna yol açar. Bakteriyel enterotoksijenik patojenlerin toksinleri, invazif patojenlerin barsak mukozasrnr invaze etmesi ve enflamasyon oluşturmasr ile ishal oluşur. Parazitler epitel hücrelerini invaze ederek villus atrofisine ve emilim bozukluğuna neden olur.

Öykü

Kusma, ishal drşkrsrrun sayrsl, süresi, dışkınrn özellikleri (su gibi, karılı, müküslü), Seyahat öyküsü, hasta kişilerle temas, antibiyotik kullanımr, deniz ürürüeri yemg toksik madde ahm1, son 24 saatte çocuğun aldrğı srvıların tipi, miktarı ve idrar miktarı gibi ishale ilişkin bilgiler elde edilrnelidir. İshalli hasİada gelişen konvülziyon shigella, enterohemorajik E. coli infeksiyonuna veya elektrolit dengesizliğine bağlı olabilir. Hiponatremik konvülziyon hipernatremikten daha fazladır.

Fizik Muayene

.

.

Hastalrk öncesi vücut ağırhğı bilinen hastalarda tartı kaybl dehidratasyonun (srvı kaybının) derecesini yansrhr. Fizik muayene bulgularrna göre dehidratasyonun derecesi belirlenir (Tablo 1,57),

!

ıı

Gözlem Genel dı:rum Gözler

Tob]o l .57 . İshğııi çocukto dehidrğİosyon derecesinin beıirıenmesi

HAFiF

oRTA

AGIR

İyi haıeketli, canlı

Huzuısuz* Çökük

I-etarjik,

Normal

Yok

dalgıı

gevşek (hiPotonik)-

Çok çökük ve kuru

Yok

Gözyaş1 Ağız ve dil Susama (bazen var)

lslak, nemli su isteği yok içemiyol

Kulu

Susamrş, istekle içiyor

Çok kı.ıru * içmesi az veya

Muayene kann derisi

Hemen eski haline

Eski haline yavaş geliyor

Eski haline çok yavaş 8eliyor

çekilip bııakrlrnca

geliyor

Dehidraİasyon

Dehidİatasyon belirtisi yok Tarh kaybl 45 mmHg

HiPotansiyon Kardiyak aritmi Uzamış EKG kompleksi ve interval (QRS ve QT uzaması)

HASTANIN DAHA ÖNCEKi HASTALIKLARI Kıonik kalaciğer hastalığı Kıonik biibrek hastalrğı KalP hastahğl

üNİTENiN özELLİĞi

Hastada 8elişebilecek toksik etkileri erken tanrma yetisi

Hemşirelcr

Toksikolojik acil bilgisine sahip mi? Potansi),el ciddi komplikasyonlan tanryabilir mi? Doktor Toksikoloiik acil bilgisine süip mi? Potansiyel ciddi komplikasyonlan taruyabilir mi? Personel Sayısı yeterli mi? Hasta hemşire saylsı

Toblo 1.75. lnvozİf moniloİizosyon veyo 9irişim omoclyıo yoğun bokmo yotlş Normal fzyolo|iyi sağlamak için girişim

Enttibasyon Mekanik ventila§yon Sıvı resusitasyonu VazoPresöI Antiaritmik tedavi HiPo / hiperterminin tedavisi

İnvazif girişim veya monitoİizasyon

Arter kan basıncl Hidroflorik asid yanrğı için kalsiyum infiizyonu KaIdiak pacemaker Kardiyopulmoner bypass sürekli arteriovenöz hemofi 1trasyon / sürekli venövenöz hemofi ltrasyon Hemodinamik monitorizasyon: santral Venöz kateterizasyonu, Pulmoner arter kateterizasyonu Hemoperfü zyon/ Hemodiyaliz

ÇocukAcil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri Tobıo t.76. Yoğun boklmo yot§ endlkosyonu: Akut soıunum slklntlsl ve solunum yelersizıiği Mekanik ventilasyon ihtiyacı Trakeotomi ihtiyacı solunum sıkrnhsı

a. b. c. d.

> 1

yaş SDS < 20ldk > 60/ dk

< 1 yaş SDS


60i dk

Saor 4 ml olacak şekilde konur. Oksijen akrrn tuzı 6-8 L/dk olmahdrr. Hastanın ağızJan soluk ahp vermesi istenir. Arada nebulizatörün haznesine ufak ufak y'rrarak haznedeki rezfuüel volüm azaltılmaya çalışıhr. Nebulizasyona buhar çıkışı kesilene dek devar,ı edilir. Normal bir nebulizasyon süresi 10 dakikadan kısa olmalıdır. Son yapılan çalşmalar akut ashm ataklarında ölçülü inhalerlerin hazne ile uygulamasının nebülizasyon tedavisi kadar etkili olduğunu göstermiştir.

Acilde İnhatasyon Tedavisi Ashrn salbutamol Steroid İpratropium bromid

.

Krup Adrenalin Steroid

Bronşiyolit Adrenalin salbutamol

lNFEKslYoN

Yoğun bakımda yatış süresini ve hastane maliyetini en çok althlan faktör nazokomiyal infeksiyondur. Erişkin hastalarda üriner sistem in{eksiyonu en sık nozokomiyal infeksiyon iken çocuk yoğun bakrmda kan kaynakIı infeksiyonlar daha fazladır. The National Nosocomail Infections Surveillance System (NNIS) verilerine göre kan kaynaklı nozokomiyal infeksiyonun % 91'i santra] venöz kateteri

Çocuk Acil Ve Çocuk YoğUn Baküm Rutinleri

.

111

olan Çocuklarda, hastane kaynaRı pnömoninin [ 95'i ventilatördeki çocuklarda ve hastane kaynaklı üriner sistem infeksiyonun /o 77'si mesane kateteri olan çocukta gelişmiştir.

Birçok faktör nozokomiyal _ hem de mekanik/fizik

infeksiyonun gelişmesini kolaylaştınr. Hastarun hem immunolojik bariyer koruyucu sistemi çoğunlukla bozulmuştul. Çocuk yoğun balcımdaki hastaların immun sistemi immatiir veya inhibe edilmiş veya infeksiyonu yenebileİeklapasitede değildir. Kemik iliği transplantasyonu, solid organ tlansplantasyonu, konjenital immun bozukluklar, edinsel immun bozukluklar, immünosüpıesif tedavi, kronik hastalıklar, uzun süreli santra] venöz kataterin bulunmasr ve antibiyotik kullanımı riski arhran faktörlerdir. Tedavi veya monitorizasyon amaÇlı steril olan ortamlara konulan intravaskülel kateter, endotrakea] tüp Ve kateterler bakteiyel invazyonu kolaylaşhrır. Ventilatör ile ilişkili pnömoni, başlangıçta saptanmayan ve mekanik ventilatöre bağlandıktan sonra gelişen nozokomiyal pnönomiye denir. Bazı alaşhrmacılar ViP tanımında 48 Saat Ve sonra geliŞen pnömoniyi tarum]arken diğer bir grup araştırmacılar 48 saatten once de VİP gelişebileceği ve buna da "erken VİP" denileceğini öne sürmektediI. Erken VİP'e yol açan mikroorgaİizmalar toplum kökerüi Pnömoni etkerıleri ile benzerlik göstermesi nedeniyle birçok araştıImacl ViP tanımına uymadığınl düşünmektedir. "Geç VIP" veya "YiP" de semptomlar hasta entiibe edildikten 48 saat veya sonra ortaya çıkar. Etkenler Pseudomonas aeruginosa (% |0-40), Staphylococcus aureus (% 1030), Enterobacter cloacae (%10) ve Klebisella pneumoniae (%10)'dir. Çocuk yoğun bakımda ventilatör ile ilişkili pnömoni (VİP) nozokomiyal infeksiyonlar arasında ikinci sıkhktadr. S*lık 2.9/1000 Ventilatör gündür. İnsidans ülkelere göre farklılık gösterir. İspanya'da ventile olan hastaların /o 17'sinde VİP geliştiği bildirilmektedir. VİP gelişmesinde risk faktörlerj, çocuk yoğun bakm or6mr, hastanrn durumu ve tedaviden etkilenir. VİP lçin en önemli faktör enttibasyondur. Enti.ibasyon tiipü havayolunun koruyucu mekanizmalaflnr blpass yaparak bakterinin akciğere kolayca girmesine neden olur. Enti,ibasyon süresi VİP gelişmesinde önemlidir. Çoğunlukla endotrakea] entiibasyondan sonraki ilk 1 haftada VİP gelişir (/o3/gün). Endotrakeal entübasyonun 3. haftasırıda VİP gelişme olasılığı azalır (%1lgiin). Mekanik ventilasyon süresinin kısa olması VİP gelişmesini de örıleyecektir. Kan kaynakJı infeksiyorıJar, immun sistemdeÜ bozukJuklar, nöromüsküler bloke eden ilaçlar, yanık, reentiibasyon ve yoğun bakımdan hasianın traısportu diğer risk faktöIleridir. Total Paİenteral beslenme, steroidler ve H2 bloker]er ViP ile ilişkili i]açlardır, Yaş da önemli bir faktördüI. Küçük yaş ve ileri yaş VİP gelişme açısından risklidir. En sık 2-12 ay

arasındaki çocuk]arda görülüI. Yoğun bakm ünitelerinde VİP tanrsı koymai zordur. Çocuk hastada bu daha da güçtiir. Tanr genellikle klinil radyolojil mikrobiyolojik kriterlere göre konur. Mikrobiyolojik olarak en büyük sorun alt solunum yollarrnrn, üst solunum yollan florası ile kontamine olmasıdır. Günümüzde VİP tanısınrn konmasında standart bir yöntem yoktur. Klinik şüphe önemlidir. Hastada ateş, taşipne, dispne gelişmesi, daha önce olmayan rallerin duy.ulması, balgamın özelliklerinin değişmesi ve laborafuarda infeksiyonu destekJeyen sonuçIarın olması (lökositoz, CRP arhşl ) ViP'ü düşündürtmelid ir. Kan kü]tiirü pozitif olabilir. Akciğer filminde bakteriyel mi viral mi ayndetmek mümkün değildir. Atelektazi, ödem ve kanama gibi non-spesifik bulgular değerlendirmeyi güçleştirir. VİP taru koymadaki güçlükler nedeniyle değşik taru yöntemleri uygulanmaktadrr. Bronkoskopik yöntemler veya bronkoskoPik olmayan tanı yöntemleri kullanılmaktadır. Günümüzde en sık kullanılan yöntem endotrakeal aspirat (ETA) ömeğinin mikrobiyolojik olarak incelenmesidir. Düşiik spesifite ve yanlış pozitiflik oranırun yüksek olmasına rağmen ETA kantitatif külhirü invaziv yöntemleIe benzer şekilde VİP tanısmda etkin olduğu gösterilmiştir. Tanr amacıyla kullanrlan bir başka yöntemde mini-BAL (non-bronkoskopik korunmuş bronkoalveolar lavaj, NBK-BAL, PTC) ömeğinin incelenmesidir. Bu yöntemin en önemli avantal olası üst hava yollaıı florası ile kontaminasyonun minimal düzeye indirilmesidir. Bu yöntemleri erişkin hastalarda kullanmak kolay olmasına rağmen özellikle küçük çocuk]aJda kullanmak zor veya imkansız olabilmektedir. Çocuklarda en sık kullan aı yöntemlerden biri endotrakeal aspirat (ETA) ömeğinin mikrobiyolojik olarak incelenmesidir. ViP'te etken ajanı saptamak önemlidir. Kan külttirü ve bronkoalveoler lavaj bu açıdan önemlidir. Kan kültürünün pozitif olması her zaman ViP etkenini 8östeImesede yol göSterici olabilir.

112

.

Pediyatride Rutinler

Toblo l .84. Ço€uk hostodo vlP lonl kriterleri

kıiterler

Yaş

15.000/mm3) ve çomak oranınıı > % 10 3. Sekreiyon artışı veya aspirasyon fütiyacrnın artmast veya sekresyonun özelliklerinin değişmesi veya yeni pürü|an 5ekresyon gelişmesi 4. Apne, Taşipne, burun kanadr solunumu, interkostal çekilmelel 5. Hışrlh, raller veya ronkus

t.

[Jksuruk

7. Bradikardi veya taşikardi Radyolojik olarak

1.

>1yuş

E'n az 2 ard arda

çekilmiş akciğer grafisinde yeni ve ilerleyici ve perciste eden infiltıasyon,

konsolidasyoo kavitasyon veya pnömatosel.

AşağıdakileIden an az birinin olması 1. Başka açıklayacak bfu neden olmadan ateşin > 38 ' c 2. Lökopeni (< 4000/mm3) veya lökositoz (>12.000/mm3)

Aşağdakilerden en az 2'iniı olması 1. Sekresyon arhşl veya aspirasyon ihtiyacırun altmaşl veya sekresyonun özelliklerinin değişmesi veya yeni Pürülan sekresyon gelişmesi

2. Öksürük veya dispne gelişmesi veya ağlrlaşmasl veya taşipne 3. Hış tı, fa]lel veya ronkus 4. Gaz alışVerişinin bozulması (oksijen satiirasyonun düşmesi, oksiien ihtiyacırun aitmasl veya ventilatöI PaIametrelerinin artmasl)

Radyolojik olarak En az 2 ard arda çekilmiş akciğeı grafisinde yeni ve ilerleyici ve persiste eden infiltrasyon, konsolidasyon, kavitasyon veya Pnömatosel.

Ventilatör ile ilişkili pnömoni 8eliştiğinde yoğun bakımda yahş süresinin 4 kattan daha uzun olduğu göstelilmiştir. Mortalite açlslndan da değellendirildiğinde ViP ile mortalitenin arthğı 8österllrniştir. Psudomonas aeruginosa çocukluk VİP'ında en sık izole edilen mikJoorganizmadır. Gastrointestinal trakh.ıstan bakterilerin translokasyonu, olofalengeal sekresyonlann endotrakeal tiip çevresinden aspirasyonu, kullarulan cihazlar, çevresel faktörler, sağlrk personeli VİPe yol açan patojen kaynaklarldrr. Ventilatöre bağlı pnömoniyi önlemeye yönelik değişik rehberler hazrlanmıştıı.

öNLEM Erişkin hastalalda yapılan çalışmalar sonucunda VIP'i önlemede etkili olduğu gösterilen faktörler şunlardrr, 1. YaIı oturur pozisyon (30-45') 2. Günlük sedasyon Ve kas gevşetiCilerin kesilerek ekstiibasyon için değerlendirilmesi Küçük çocuklarda sedasyonun kesilmesi kaza sonucu ekstiibasyona ve reentiibasyon'a neden olabileceğinden dikkat edilmelidir. 3. Peptik ülser profilaksisi 4. Derin Ven tlombozu

ÇocukAcil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

.

113

Çocuk hastalarda VİP'i önlemede bu faktörlerin roltinü araştlran çahşma sayrsı azdr. Retrospektif yapılan bir çahşmada VİP gelişmesinde stıes ülser profilaksi uygulamasınrn veya profilakside kullarulan ilaçlarrn bir rolü olmadığı gösterilmiştir. Tedavide önemli nokta VİP'e neden olan bakterilerin birçok ilaca dirençli olabilmesidir.

VİP Önleyici Farmakoloiik Olmayan Önlemler 1. Endotrakeal ttip manşet basınıcrnın takibi 2. Subglotik sekresyonların d renaiı 3. Ekstiibasyonda gecikmelerden kaçnılmasr 4. Re-enttibasyondan kaçınmak 5. Non invazif mekanik ventilasyon 6. Erken trakeotomi 7. Solunum filtreleri 8. Ventilatör devıelerinin rutin değişimi 9. Isı-nem değiştiriciler veya ısltmah nemlendiriciler 10. Kapalı trakeal emilim sistemine karşı açık trakeal emilim sistemi 11. Kapalı trakeal emilim sisteminin rutin değişimi 12. Tekrar kullarulabilir solunum gereçlerinin sterilizasyonu ve dezenfeksiyonu 13. Engelleyici önlemler 14. Hareketli yataklar 15. Yan oturur pozisyon (30-45) 16. Enteral beslenme

VİP Önleyici Farrnakoloiik Önleınler 1. Seçici sindirimsel dekomtaminasyon 2. Profilaktik antibiyotik 3. Oral temizlik ve dekontaminasyon

l

ı

ABDoMlNAtKoMPARTMANSENDRoMU

İntraabdominal basınç (İAB) normalde 0-5 mmHg'dir. Bu basrnç solunuma göre değişiklik gösterir. Basınç 12 mmHg'i geçtiğinde kann içi basrncınln arttığı kabul edilir. Karrn ameliyat]arü sonrasl İAB 2 ile 15 mmHg arasında değişir. Laparoskopik cerrahi srrasrnda ise İAB 15 mmHg düzeyindedir. İntra-abdominal basınçtaki arh' belirgin olduğunda buna intraabdominal hipertansiyon (İAH) denir. Hangi düzeydeki basınca intraabdominal hipertansiyon denileceği tartışmalıdır. En sık kullanrlan Buch'ın önerdiği derecelendirrne sistemidir. Buna göre,

Evre I: İAB 12-15 mm Hg EVre II: iAB 16-20 mm Hg EVre III; İAB 21-25 mm Hg Evre IV; İAB > 25 mm H8 Yeni yapılan çalışmalar i0 mmHg'lık İAB'mrn bile organ fonksiyorüan iizerine olumsuz etkisi oldu(AKS) ise İAB'ının farklr ve ileri bol,utudur. ğunu göstermişth. Abdominal kompartman sendromu Günümüzde abdominal kompartman sendromu tanlmında 3 faktör 8öz önünde bulundurulur: 1. İAB'ın akut olarak 20-25 mmHg'a (27.2-A cmHrO\ yükselmesi. Daha düşük basınçlarda da ortaya çıkabilir. 2. İlerleyici organ disfonksiyonların gelişmesi 3. Abdominal dekompresyon ile organ disfonksiyonlarınrn düzelmesi Abdominal kornpartman sendromu primer veya sekonder olarak meydana gelir. Pankreatit, intraabdominal anevrizma ve malign hastahklar, asi| abdominal künt travma veya pelvik travma primer AKS neden]eridir. İntraabdominal organların hasanna bağh kanama en sık nedenlerden biridir. Sekonder nedenler, ağır hemorajik şokta masif sl]/l resusitasyonu yapılması, anevrizma cerrahisi sonrası meydana gelen reperftizyon hasan, septik şok, hipotermi, asidoz, koagülopati ve çok sayrda transftizyon intraabdominal basınç arhşı için predispozan nedenlerdir (Tablo 1.85).

]

14

.

Pediyatride Rutinler

Tğbıo 1.85. lAH/AKs risk foktörıeri

Abdominal duvaı kompliansının azalması

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Abdominal cerrahi intratoIasik basrnç arhşl ve akut solunum yetersizliği Majör travma/yanık Pron pozisyon Baştn 30" yükseltilmesi

obesite

Bağırsak lümen içi içeriğinin artışı 1. Gastroparezi 2. ileus 3. Kolcında psiidıı obstrüksiyon

Abdominal içeıiğin artrşı

1. 2.

HemoPeriton/PnömoPeriton

Asit/karaciğeı disfonksi_vonu

Kapiler kaçald sıvı resusitasyonu 1. Asidoz (pH < 7.2) 2. Hipotansiyon

3. 4. 5. 6.

HiPotermi (< 33' C) Masif transftizyon (eritrosit süsp > 10 ünite/24 saat) Koa8üloPati (tlombosit < 55.000/ mm]) PT > 15 srç PTT >2 katı veya INR > 2 Masif sıvı resusitasyonu (> 5 L /24 saat) Pankİeatit

78. Oligüri 9. sePsis

10. Majoı 1,aırk/travma 11. Kontrol laparotomi

Kritik hastaların tedavisinin en önemli noktalarından biri yeterli srvı replasmanı yaparak hemodinamik değişkenlerin normale dönmesini sağlamak ve kalp atım hacmini arttırmakhr. Hangi hastahkta olursa olsun hipovolemi ölüme yol açabilir. Kan akımmın düzeltilmesi doku iskemisini ve çoğul organ yetersizliğini önlemede temeldir. Hipovolemi kristaloid (% 0.9 NaCl veya ringer laktat) veya kolloid ile düzeltilir. Kristaloidler kolay temin edilebilmesi ve ucuz olması ile en srk tercih edilen sıvılardır. Dolaşımın yeterliliği k]inik olarak bilinç durumu, idrar miktarı, kan basrncı ve deri perfüzyonu ile izlenir. Çocuklann büyük bölümü aglesif sıvı tedavisini iyi tolere ederler. Carcillo'nun yaptığı çahşmada ilk 1 saatte 40 ml/kg'dan fazla sıvı tedavisi yapılan çocuklarda rnortalite ve morbiditenin 40 ml/kg'dan daha az alanlara göre belirgin düşük olduğu gösterilmiştir. Daha sonraki yaprlan çalrşmalara da dayanarak a8resif srvı tedavi protokolieli geliştililmiştir. A8resif slvı tedavinin Prognozu olumlu yönde etkilediği gösterilmiştir. Buna göre 20 ml/kg sıvı tuzlı bir şekilde verilerek hastanın bilinç kapiler dolum zamanı, idrar miktarı ve nabzr izlenir, gerekirse bu sıVı miktarı teklarlanrr. Kan basrncrnrn artmasl, kalp tepe atrmrnın azalması, idrar miktarırun artması ve bilinç durumunun düzelmesi klinik yanıt olarak değellendirlir. Bu parametrelerde düzelme olmamasr durumunda 20 ml/kg sıvı tedavisi 3 kez tekrarlanabilir. Bazı yazarlar ilk 1 satte 200 ml/kg sıvı verilebileceğini belirtmektedir. Masif sıvl resusitasyonu abdominal komparhnan Sendİomu gelişmesinde önerrüi biİ faktöIdit. Çok merkezli yapılan bir çalışmada İAH tanrı alan erişkin hastalaün % 60'ında masif srvı resusitasyonu ya_ pıldı8ı saPtalünışhr. Ağr hasta çocuklalda iAH gelişmesi ile şok tedaüsinde uygulanan slv-r tedavisi arasında ilişki olduğu gösterilmiştir. Sistemik iıflamafual yant sendromu Ve kapiller permeabilite arhşı olan çocuklarda masif sıvı tedavisi intraabdominal a]anda svı kaçışına ve bu da basnç arbşına yol açaı. Masif sıvı tedaüsi bağrsak duvarrnda da ödeme yol açarak venöz ve lenfatik dolaşımr bozar ve bu da kısır döngü oluşfurarak bğrsak duvarındaki ödemin daha fazla artrnasrna neden olur.

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

Tobıo t .86. lntroobdominoı hip€rlonsiyondo Grad

l

II III

IV

Mesane basıncr mınHg 12_15 1.6-20

21-25

>25

,

115

tedovi

öneıilen tedavi

NolmoVolemiyi sağla Hipervolemik resusitasyon

Dekompresyon Dekompresyon ve reeksplorasyon

İntra-abdominal basnç arhşı başlangıçta venöz dönüşü engeller. Venöz dönüşün engellenmesi intraabdomina] basıncın daha faz]a artmasına yol açar. Basınç belli diizeye ulaştığında arterlere bası yaparak orgarüann fon}siyordannr bozar. Abdominal kompartman sendromu akut veya lırzlı bir şekilde kardiyovasküler, pulrnonel, splanik, renal ve intrakraniyal bozukluğun birlikte olduğu bir tablodur. htraabdominal basınç diaftagmaıın yrıkan doğru deviasyonuna neden olur. İntratorasik basınç artar. Pu]moner paıankime yansıyan basrrrç ile pulmoner disfonksiyon meydana gelir. Parankime bası alveollerde atelektazilerin meydana gelmesine ve intrapu]rnoner şantlanrı ortaya çlkmasına yol açal. Fonkisyonel rezidüel kapasite ve diğer akciğer volümleri azalr. Ventilasyon perftizyon oranı bozulul. Hipoksi meydana gelir. Bu değişikliRer akut akciğer hasan olan hasta]arda daha belirgindir. Hipoksik pulmoner vazokonstrüksiyon pulmoner arter basrncıru arhrarak sağ kalp ventrilüler stresin a-rtmasrna neden olur. İAB arhşı göğüs duvanrun kompliyansının azalmasrna neden olarak solunurn sisteminin kompliyansını etkiler. Bu hastalarr ventile etmek için daha yüksek basınçlara ihtiyaç olur. Akciğerleri açık

futmak için daha yüksek PEEP ayarlamak 8erekil. Barotravma olasılığl da bunlara paralel olarak artar. İAB artşı solunum fonksiyonlarını belirgin etkiler. Solunum işi artar. İAH retroperitoneal verüere ve inferior vena kavaya bası yaparak venöz dönüşü engeller. Sistemik damar direnci artar ve bu sol ventrikül ardyükün artmaslna yol açar. Diğer yandan sağ ventrikül ardyükün artması ventrikül septumunun sola doğru kayrnasrna neden olur. Tüm bunlann etkisi ile kalp debisi düşer ve organ fonksiyonlarının daha fazla bozulmasına yol açar. intra-abdominal hipertansiyon veya abdominal kompaıtman sendromunun tanısında klinik bulguların değeri çok azdır. Bu nedenle basıncın ölçülmesi gerekiI. Kann içi basınç direkt veya indirekt yoldan ölçülür. Karın içine yerleştirilen kateter Veya laparoksopi sırasında direkt olarak ölçülebilir. İn sık uygulanan yöntem mide veya mesaneye yerleştirilen bir sonda ile basrncın indirekt yoldan ölçülmesidil. inferior vena kavaya yerleştirilen bir kateter ile de ölçüm yapılabilir. Mesaneye yerleştirilen Foley sonda ile intraabdominal basıncın ölçülmesi en sık uygulanan yöntemdir. iAH Ve AKS slklığı ile ilgili veriler yetersizdir. Çok merkezli yapılan bir çahşmada sınır 12 mmHg ce..ahi hastalarda İAH görülme sıklığı % 50.5, AKS sıklığı (iAB > 20 alındlğında medikaire "ıeftif mmHg) ise % 8.2 olarak bulunmuştur. yoğun bakm hastalarının intraabdominal basıncının ölçülmesi rutin bir uygulama değildir. DiİAH'ı saptamada yetersiz kalmaktadrr. Bu neğer yandan klinik bulgular özellikle erken dönernde denle riskli hastaların ve predispozan faktörlerin bilinmesi bu açdan çok önemlidir, Abdominal kompartmin sendromunda mortalite % 29-1OO arasnda değişir. intra-abdominal hipertansiyon abdominal kompartman sendromu gelişmeden erken dönemde agresif olarak tedavi editmeli(Tablo 1.86). dir. AKS gelişbilecek hasta]arın erken dönemde saptanması prognoz açsından önemlidir

ı.

SANTRAL VENÖZ KATETER TAKMA VE BAK!Ml

Santral venöz kateterizasyon anestezi ve yoğun bakım uygulamalannda pek çok amaç için sık kul_ lanrlan bir yöntemdir. Santral venöz basınç takibi, srvl ve kan transfüzyonu, çeşitli ilaÇ infiizyonlarl ve hemodiyaliz bu uygulamalardan bazıIarıdır (Tablo 1.87).

116

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo ı.87. sontroı Koteterizosyon Endikosyonıorl santral venöz basınç monitoIizasyonu

sıvı ve kan tlansfiizyonu Travma

Total Parenteral nutrisyon Periferik venöz 8i.işimde başansızlık Genel amaçlı venöz 8irişimler

Maiör ceİrahi Çeşitli ilaç infüzyonları Pulmoner arter kateterizasyonu Hemodiyaliz, Pla5maferez Radyolojik giıişimler Vazoaktif ajanlann kullanılması

Santral venöz kateterizasyon için farklı yaklaşım yollar1 mevcuttur. Bunlar arasında femoral ven, intemal iugüler ven ve subklavian ven en sık kullaıılanlandır. Santral ven kateterizasyonu için en srk kullanrlan teknik, krlavuz tel takrlarak kateterin krlavuz tel üzerinden ilerletilmesidil (seldinger tekniği). İşlem sıIasında sterilizasyon şart|arına uyu]maltdrr, İşlem öncesinde maske, bone, steril gömlek ve steril eldiven giyilmelidir. Steril bir örtii açılmalı ve kullanılacak malzemeler steril olarak bu örttinün üzerine konulmahdır. Kullarulacak çok lümenli kateter ve kılavuz tel önceden hazırlanmah, kateter lümenleri serum fizyolojik ile doldurulmalı ve kapahlmalıdır.

SUBKLAVIAN VEN KATETER|ZASYONU

Takılına tekniğ: Girişimin başarılr olması ve komplikasyonlann önlenmesi için hastaya uygun

pozisyon verilmesi önemlidir. Hastanrn başı, iğne giriş tarahndan 45 derece yana (ömeğin kateter soldan takrlacaksa sağa) çevrilir. Kateter takrlacak tarafta k]avikulanın orta noktası ve sternal çentik belirlenir. Skapulalar arası bölgeye uzunlamasrna, rulo yastık konularak omuzlarrn geride kalması sağlanmalıdıI. İğne klavikülanın orta noktasınrn 1 cm altında ve dışında deriye batınlr. İgne horizontal planda tutularak ucu stemal çentiğe doğru olacak şekilde klavikülanrn arkasına doğru ilerletilir (Şekil 1.9). İğne ucu Ravikulaya değerse geri çekilir ve biraz daha derine gidecek şekilde yönlendirilir. İgne ucu klavikulanın sternal başını geçmemelidir. İğne ilerletilirken enjektörün pistonu çok hafif olarak çekilir. Koyu venöz kan, bol olarakenjektöre gelmeye başladığrnda, subklaviyan ven içinde olduğu anlaşılır. Subklaviyan vene iğne ile girince eniektör iğneden ayurlır ve lolavuz tel iğne içinden geçirilerek kateter boyundan 1-2 cm daha fazlası dışanda kalacak şekilde ilerletilir. Krlavuz tel rahathkla ilerletilemiyorsa, kateterin ven içinde olmadığına karar verilir ve geri çekilerek işlem tekrarlanır. Krlavuz tel, subklaviyan ven içinde rahatl*la ilerletildiyse iğne çıkarılır. Krlavuz telin cilde girdiği yerde, ciltte kateterin çapından biraz büyükçe olmak üzere kesi yapllır, bu kesi cilt altı fasiyasına kadar bishiri ile derinleştirilir. Kateter yerleştirilmeden önce dilatör ile kateterin geçeceği delik (orifice) genişletilir ve dilatör çıkanlır. Kateter kı]avuz tel üzerinde kaydrrılarak subklaviyan ven iÇine doğru ilerletilir. Kateter, giriş yerinde, cilde bir veya daha fazla dikişle tespit edilir. Bundan sonra hastada katetel yerleştirilen tarafta solunurn sesleri dinlenmelidir. Akciğei grafiSi çekilerek pnömotoraks ve hemotoraks gelişip gelişmediği takip edilir.

Komplikasyonlan Subklavian ven kateterizasyonu komplikasyonları erken ve geç devrede olmak üZere iki 8rup altında toplanmaktadır. Erken konrplikas}ronlar: Bunlar kateterin yerleştirilmesi ile ilgili komplikasyorılardır; başhcaları iğnenin subklaviyan artere girmesi, pnörnotoraks, hemotoraks, brakial pleksus yaıalanmasr, hava embolisi, mediastinal kanama veya perikardiyal tamponada neden olacak vena kava superior yaralanmasr Ve kateter Veya yol gösterici telin fazla ileride bulunmasıruı sonucu endokaıdiyal irrİtasyona bağlı aritmilerdir. Hemotoraks, pnömotoraks ve vena kava superior veya kalp odacıklarında meydana gelen perforasyonlar hayatı tehdit edici özelliktedir. Açıklanamayan göğüs ağrısı, hemoglobİn düşmesi veya hipotansiyon olduğunda bu komplikasyonlar düşünülmelidir. Gec kornplikasyonlar: Bunlar infeksiyorL kateterin p*th ile tıkanması, subklaviyan venin trombozu veya daralmasıdır. Kateterde Pıhh ve kan akrmında azalma sık görülen bir problendir ve sol tarafa takılan kateterlerde daha sık olarak göZlenmektedir.

Çocuk Acil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

,

11

7

.,

!!

Şekil

1.9. iğne

horizontal planda tufularak ucu sternal çentiğe doğru olacak şekilde klavikülaJırn arkasna doğru ilerletilif

FEMORAL VEN KATETER|ZASYONU

Takrlma tekniği: Hasta düz bir yerde sut üstü yatlrılır. Dizler hafifçe fleksiyona alrnrr ve dizler birbirinden uzaklaşhrılacak şekilde bacaklara abdüksiyon ve dış rotasyon pozisyonu verilir. İnguinal ligamanın 1-2 cm altnda arter bulunur. Femoral ven, femoral arterin iç kısmındadu. İğne pulsasyonun 1 cm medialine batuılır ve yukarr ve içe doğru, deri ile 20-30 derece açı yapacak şekilde ilerletilir. Yetişkinlerde normalde deriden 2-4 cm alttadır. Küçük çocuklarda ven daha yüzeyel seyrettiği için açr 10-15 delece olmalrdrr. Krlavuz iğne vene yerleştiriliı. Yol gösterici tel, iğne içerisinden serbestÇe ilerletilir. Tel rahat gitmiyorsa ucunun küçük dallardan birine yönlenmiş olabileceği düşünerek tel tamamen geli çekilir ve iğnenin açısı değiştirilerek yeniden rahat bir şekilde ilerlemesi sağlanır. Tel iğne içinde selbestçe hareket edebilir durumda iken iğne geri çekilir. Giriş deliği, cilt seviyesinde kateterin geçebileceği genişlikte olacak şekilde kesilir. Kateter takrlmadan önce dilatör kullanılabilir. Kateter tel üzerinden kaydırrlarak vena cava inferior seviyesine kadaı ilerletilir ve tespit edilir. Koınplikasyonlar: Taklma sırasında altere iğnenin gilmesi veya kateterin yanlrşlrkla artere yerleŞtirilmesi durumunda lokal olarak basr uygulanır. Uygun bası yapıldığı takdirde kasıkta ve retroperitoneal bölgede hematom görülebilir. Renal transplantasyon plarüanan hastalarda ileofemoral venöz tromboz riskini azaltmak amacı ile femoral ven kateterizasyonundan kaçınılnalıdır. lNTERNAL JUGULER VEN KATETERIZASYONU Kateter takrlmasrna bağh komplikasyonlar, subklaviyan Ven kateterizasyonundan daha azdır. Ju_ guler ven kateterizasyonunun en önemli dezavantajr cilde tespit zorluğu ve boyun hareketlerini kısıtlamasıdrr. ve her iki kolu yanda olmalrdrr. Baş girilecek tarafrn aksi yöne hafifçe çevrilmelidir. Başrn fazla döndürülmesi arteriyel ponksiyon riskini artırır. Hastanrn baŞ İarafinda dururken krikoid kıkırdağın yeri bulunur ve bu seviyede karotid altel palpe edilir. Ster-

Takılna tekniğ: Hasta supin pozisyonda

,1

18

.

Pediyatride Rutinler

l(-ı

ı

Şekil 1.10. Stemok]eidomastoid kasln klaviküler ve sternal bacaklarının oluşturduğu üçgenin aPeksi Ponksiyon noktasr olarak kullanılabilir.

nokleidomastoid kasın klaviküler ve sternal bacaklarlrun oluşturduğu üçgenin apeksi de ponksiyon noktası olarak kullanılabilir. Parmak hafifçe arteri hissedecek şekilde tutulurken iğne deriye 30-40 derece açıyla batrrrlrr ve aynı taraftaki meme başrna doğru yönlendirilir, iğne daima parmağrn altındaki artelden uzağa doğru yönlendirilmelidir (Şekil 1.10). Ven genellikle deriye girdikten sorua 2-3 cm içinde bulunur. Ven bulunamazsa iğne ikinci denemede bilaz daha laterale yönlendirilir.

Komplikasyonlar

Çoğu komplikasyonlaI subklaviyan vende karşılaşılan komplikasyonlaıa benzerlik gösterir ve teda-

vileri de ayru şekildedir. Arteriyel ponksiyon halinde doğrudan basıyla kolayca kanama kontlolü yapılabilir. Pnömotoraks, hemotolaks ve yena kava superior yaralanması riski çok d aha azdt. SantraI Venöz Kateter Boyutları vücut asırlığı

.5kg

5-20 kg arası >20

kg

kateter Bovu

4Fr 5Fr 7Fr

GöĞüs TüPü TAKlLMAsl GöğüS tiipü, kapalı drenaj sistemleri yardrmı ile plevral kavitenin tek yönlü drenajrnr sağlar. Acil hastalarda en srk uygulanan invaziv işlemlerden biridil. Göğüs tiipü hemotoraks, pnömotoraks, ampiyem ve plevral efüzyonu boşaItmak amacıyla taklhl. Pnömotolaks plevral alanın /o25'in tzerinde ise, plevral sıvr yada hava birikimi hastada solunuın srkrnhsr yaratıyol veya hemodinamisini bozuyorsa 8öğüs tiipü takılmalrdrr. Fizik muayene ve akciğer glafisi ile pnömotoraks veya plevral efuzyonun yeri belirlenir. Plevral srvryr boşaltmak amacı ile konan göğüS tüpleri (efüzyon veya hidropnömotoraks) lateral göğüs duvarında, 4-6. interkostal aralıklardan yerleşİlrlli.. Gtıgtı, ttiptı_ nün giriŞ yeri olarak anterior veya midaksiller çizgi kullanılmahdrr. Pnörnotoraks tedavisi için ise midklavikular hatta 2. interkostal aralık kullanılmalrdır. Steril eldiven giyildikten sonra bu bölge iyot solüsyonu ve alkol ile temiz]enir, İnce igneli bir enjektör ile lokal anesİezi (lidokain) uygulanİr.

ÇocukAcil Ve Çocuk Yoğun Baklm Rutinleri

.

119

Tobıo ı.88. Garğus tüpü endikosyonlorl pnömotoıaks Hemotoraks

Ampiyem

Plevİal effüzyon Şilotorak§ Tedavi amaçL diğeİ uygulamalar (Anestezi, kemoterapi)

Tğbıo 1.89. Yaşogöretoroks tüp boyutıorl Yaş Yenidoğan

6uy yuş 4 yuş 10 yaş 1

>14

yaş

kateter numalasr 10-12 ,l0-,I2

16-20 20-28

28-32 28-32

Tobıo |.90. Göğüstüpü kompıikosyonlorl Komşu organların/akciğerin hasaİ görmesi ya da Penetrasyonu, tiipün yanlrş/uygunsuz yetleşimi Kanama (interkostal damarlann zedelenmesi veya organ Penetİasyonu) Sinir hasarı (frenik sinil veya inteİkostal siniflef) Enfeksiyon Şilotoraks

Ağrı

insizyon yerine ait komPlikasyonıaJ Tüp bastsüna bağlt komplikasyoıılar Efüzyon, ampiyem ya da slvlyı boşaltmada yetersiz kalma Bronkoplevral fisttil ve kaldiyojenik şok

Transvers bir insizyon açllaIak tolasentezle hava veya srvı gelip gelmediği kontrol edilir. Cerrahi olalak intelkostal kaslar ayrrlrr, pens ile tiip ucundan futularak kosta üst kenarrndan ilerletilir. Göğüs tiipleri damar sinir paketine zaIaI vermemek için kostalalrn üst srrurlarrndan plevraya doğru yerleştirilmelidir. Pnömotoraks varlrğında hip apekse, sıvr varhğında ise akciğerin bazaline doğru ilerletilir. Akciğer filmi ile tüpün yeri kontrol edilil. LOMBER PONKS|YON Beyin - omurilik sıvısı (BOS) incelemesi merkezi sinir sistemi hastalıklaIınln ayırıcı tanısında srk kularulan yöntemlerdendir. Merkezi sinir sistemi infeksiyonları, özellikle menenjitler, subaraknoid kanarna ve idyopatik intrakranyal hipertansiyon tanısında en vazgeçilmez inceleme yöntemidir. alma tekni Ponksiyona başlanmadan önce iğnenin ciltten geçeceği alan uygun biI dezenfektan ile temizlenil. Ponksiyonu yapacak kişi steril giyinir ve hastayı steril o]arak örter. Hasta oturur veya so] latelal dekübit pozisyona getidlir. Intervertebral aralığrn iyice açllabilmesi için hastaya boyun, kalça ve dizden fleksiyon yaptlrtltr. Ponksiyon için yenidoğanda 22-8aLıge 3,5 cm boyunda ve daha büyük çocuklarda 2O-gauge 5 cm boyunda stileli spinal iğne kullarulır. Iğne, midsagital planda 10 derece açr

120

.

Pediyatride Rutinler

ıki crista iliaca'yı birleştiren çizginin ortasrnda yer alan L.-L, aralığından girilerek,_sPinal subaraknoid arahğa (SSi) yerleştlrlıdikten sonra temiz bfu tiipe yeteri kadar BoS alınrr. BoS steril şartlarda alınmahdir. ponksiyon bölgesinde deri infeksiyonu varlrğında ponksiyon yaprlmamahdı.r. 1|e

r:

Baş ağrısı, bel ağrısı, bulantı ve kusma

Beyin omurilik sıvrsrna spinal iğne ile bakteri inokülasyonu Kanama

LP Mutlak Kontrendikasyon]arı - Vital bulguları stabil olmayan hasta - Ponksiyon yaprlacak yerde cilt enfeksiyonu LP Relatif Kontrendikasyonları - Serebral herniasyon şüphesi veya semptomları (deserebre-dekortike posttir, anormal solunum peterni, solunum arresti, anormal pupiller boyu ve reaksiyonu) - Kanama diyatezi, ciddi trombositopeni (40 dk). Sık emme (bir aydaı büyük bebek]er >10/24 saat) Çok nadir emme (\|k 24 saat < 3 l 24 saat, 1 8ürüükten büyüklerde < 6 / 24 saat). 36-48 saatlerde hala mekonyum pasajı olmamasr..

İdrar miktarı (günde 6'dan az ıslak bez). yaşa göre az tartr alma. Sert dışk-ı]ama.

çocuk

Uyanrk, sağl*]r 8örünüm İyi kas tonusu İyi deri turgoru 6 ıslak bez Açlk renkli, dilüe çiş Sık kaka 8 beslenme/gün 15-20 dakika süre ile iyi sağlanm§ süt inişi YaVaş ama istikrarlr kilo alıml

a

6

Büyüme Geriliği

Apatik, ağlayan Zayıf tonus Kötii tul8or

Az

ıslak, bez

< 8

beslenme, krsa

Güçlü kokulu çiş Aralıklı, az kaka Belirgin süt inişi olmaması Kilo değişken ya da kilo verme

BEsLENME

AYLlK BEBEK BEsLENMESl

Yalruz aıne sütii ile beslenen bebeklerde tamamlayıcr ek besinlere başlamak için en uygun zamaru 6.aydır (180 gün). Formül süt ile beslenen bebeklerde 4.aydan itibaren de başlanabilir. Bebeğin bu dönemde boyun ve sırt kaslarr desteksiz oturmaya hazrrlanmaktadır. Yüz ve çene kasları da çiğneme işlevini yerine getirebilecek duruma gelmiştir. Ancak başlangıÇa dili ile besinleri itebilir. Bu di lini tam toparlayamamasrndan kaynak]anır. Bu hareketler bebeğin ek besinleri sevmediği anlamrna gelmemekte olup 7.ayda kaybolması beklenmektedir.

sosyal Pediyatri

.

135

Ek besin vermenin amacr nedir? . Bebeğin artan enerji ve vitamin gereksinimlerini karşılarnak . Bebeğin çiğneme ve yutma becerilerini geliştirmek . Bebeğin farklı tatta ve kıvamda besinlere alışmasını sağlamak Hangi ek besinlerle başlanınalrdrr? . Öncelikle besinleri evde hazrrlanmalrdır. . Mevsim sebze ve meyveleri kullanılmalrdrr. . Kabuğu soyulan meyveler uygundur. Örneğin: Elma, armut, şeftali, kayrsl, muz ilk verilecek ek besirıler arasrnda yer alrr. Kavury karpuz çok su içerdiği ve vitamin yoğunluğu az olduğu için ilk verilecek meyveler arasrnda yer-almaz. . Sebze olarak az lifli ve vitamin içeriği yüksel olanJar kullanılmalıdır. Örneğin havuç, patates, balkabağı, kabak, yer elması, kereviz,bezelye, yeşil yapraklı sebzeler kullanılabilir. . Ploteinli besinlere de bu dönemde başlayabi]irsiniz. Önce]ikle yağsrz srğrr eti, derisi alrnmlş tavuk eti (beyaz olan krsrmlan sert olabilir bu nedenle buta yalon bölümler daha uygundur.) . İyice kaynatılmlş yumutarun salrsr verilebilir. . Anne sütii aldrğı için inek süttine gereksinim yoktur. Yoğurt ya da muhallebi verilebilir Ek besinler nasrl verilmelidir ? . İlk kez verilecek olan, öğle öğününde bebeğin keyfi yerinde ve aç iken verilmelidir. . Başlangıçta az miktarda verilmeli, miktar giderek artrrılmalıdır. Örneğin çeyrek yumulta sansı, bir çorba kaşığı sebze püresi, biı çay bardağı muhallebi ya da yoğurt gibi. Bebekte herhangi bir dökünü ya da ishal, kusma varlığr kontrol edilil . yeni besirüer en az 3 günlük tercihen 7 günlük aralarla tanıhlmalrdır. . Bir yeni besine taruhhnca onu öğleden sonraya alıp, ikinci bir besin öğle öğününde tanrtrlrr. Örneğin meyve püIesine alıştlktan sonra sebze püresi başlanabilir. . Ek besirüerin kaşıkta kalacak yoğurüukta olmasr uygundur. Ilk başlarda meyve suyu ya da sebze püIesi çorbaya yakn bir krvamda verilebilir ancak enerji içeriği açısından özellikle sebzenin püre biçiminde olması daha uygundur. 6. ayda ek

besin tarifleri

Mel.ve Suyu ve Mel.ve Püresi: Elma, şeftali gibi meyvelerin suları, tercihen püreleri 1-2 tath kaşığından başlanarak verilir ve yavaş yavaş artrrrlrr. Hazırlanışı: Meyveler iyice yıkarur, kabukları soyulu1 cam rendede rendelenir. Meyve suyu ve pürelerine şeker eklenmemelidir. Meyve püreleri yoğurt ile karrşhrrlarak bir öğün olarak verilebilir. Meyve sulanna şeker eklenmemelidir. 6.ayda bebeğin suya gereksinimi yoktur.

Muhallebi: Muhallebi pastörize süt veya hazır mamalarla yapılabilir. -! Hazırlanışı: sıbardağı pastörize inek sütü, yaklaşık 3 tath kaşlğı (silme) pirinç unu, 2 tath kaşığı (silme) şeker ile yapılır. Pirinç unu soğuk Sütün bil krsml ile iyice ezilir. Kalan Süt eklenir Ve karlştlnlarak pişirilir. İnmeye yakrn şeker eklenir Hazİr mama (formül süt) ile hazrrlanışı: 1 su bardağı su ve yaklaşık 3 tath kaşığı (silme) piIinç unu kanştırılarak su muhallebisi yapılır. Ateşten indirilir, hafif soğuduktan sonra 6 ölÇek hazrr mama toz halinde katılır. Gerekirse tel süzgeçten geçirilir. Yoğurt: Muhallebi ile dönüşümlü verilebilir. Hazırlanışı: Süt kaynatılır, elin dayanabileceği sıcakllkta (400C) kadar Soğutulur. Bir litle Süte 1-2 çorba kaşlğı süt içinde sulandırrlmrş bir çorba kaşığı yoğurt maya olarak eklenir ve yavaşça karrşhrllır. Hareket ettirrneksizin sıcak bir yerde 4 saat bekletilir.

1

36

.

Pediyatride Rutinler

Sebze Püresi: Genellikle öğle öğününde, 1-2 tatlı kaşığrndan başlanır, aıtırılarak verilir. Hazırlanışı: Sebzenin (örneğin bir havuç) kabuğu soyulur, küçük parçalar halinde (küp şeklinde) doğranır. Küçük bir tencere (tercihen çelik) içine az miktar su konur. Tencerenin ağzı iyice kapatrlrr, yumuşayrncaya kadar pişirilir. Piştikten sonra püre haline getirilir, bebeğe yedirilir.3-7 gün içinde püreye yağ ve et eklenir. Yağ olarak zeytinyağı tercih edilir. 6. ayda

mutlaka yemeklere kıyma konulmaya başlanmalıdır

Yumurta: Yumurta iyice yıkanır ve 12 dakika kaynahlrr. Katı pişmiş yumurta sarısı 1 çay kaşığı olarak beslenme programrna eklenir, giderek miktarr althlllu. Bir haftarun sonunda bebek tam bir yumurta sansrru yiyebilir. Yumurta sarısı sebze ya da meyve püresi içine katılabilir. 6.5

Aylık Bebek İçin Örnek Menü

07:00 10:00 13:00 16:00 19:00

Gece 7-8

Anne sütti Elma püresi ( 3 yemek kaşığı) Anrıe Sütti Etli havuç ve patates püIesi (3 yemek kaşığı) Arrne sütti Anne sütii

AYLIK BEBEK BESLENMESI

Bu dönemde çocukların doğru beslenme davraruşr kazanmalarr için çocuk desteksiz oturrnaya başladrktan sonra en krsa sürede mama iskernlesi alınmalıdır. 7-8. aylarda da anne sütü temel besin olarak devam

ettirilmelidir

Mama iskemlesine oturan çocuklarrn önüne iskemlenin tepsisine ufak besin parçalan konarak çocuğun bunları ellerini kullanarak yemesi sağlanmalıdır. besinler nasrl verilınelidir? Püre yeline çatalla ezilerek hafif pürtüklü olarak verilmeli Anne reklamını yapmalı, bebeğin gözü önünde tatmah Uç ana öğün ek besin verilmeli. Her öğünde yaklaşık 2 / 3 kase (Bir kase 25O ml) Her 8ün bir tepeleme çorba kaşrğ1 et veIilmeli Bebeğin kendini besleme çabalarr cesaretlendirilmelidir.

7-8 aylarda ek

. . . . . .

7-8 aylarda hangi besinler nıenüye

. . . . . . . .

eklenebilir?

Ta}ulh besin olarak pirinç sebze püIesinin içine eklenebilir

Kahva]tıverilebilir.

Yemekler içinde zeytinyağr ve tereyağr eklenmesi önem kazanrr. pekmez tatlandırıcı olarak kullanılabilir. Lor, çökelek, tuzu alınmış, pastörize Sütten yapılmış peynir verilebilir. Portakal, mandalina meyvelere eklenir. Balık verilebilir..

Karaciğereklenebilir.

sosyal Pediyatri

ceviz ezilerek eklenebilir. Sebze olarak taze fasulye, lahana,

.

137

karnabüaı brokoli eklenebilir

Ek besin tarifleri Kahvaltı; Hazıı mama (formül süt) veya pastörize inek sütii, lor ya da yumurta sarısı, reçel (ev yapımı) ya da pekmez ile hazırlanır. Önce 1-2 tatlı kaşığı olarak başlanrr ve giderek artırılrr. Bir yaşından önce bal verilmemelidir. Kahvaltıya 1 çay kaşığı zeytinyağı eklenebilir. Köfte: Baharatsız olarak hazırlanmış ızgara köfte veya terbiyeli-sebzeli köftelel verilebiliI.

Balık (kılçıksız): Orta boy balık eti öğle öğiinlerinde püre şeklinde Buğlama olarakhazırlanır.

et yerine değiştirilerek

verilebilir.

Kaıaciğeı: Ögle oglinlerinde et ile değiştirilerek haftada bir kez olmak üzere verilebilir. Kuzu, koyun veya dana ciğeri kullanılır. Karaciğer az fuzlu suda haşlanı1 zarı çıkartılır, püre şeklide sebze püresinin içine ya da köfte içine eklenir 8 06:00 09:00 12:00 15:00 18:00

Gece

9-

t2

Aylık Bebek

İçin Örnek Menü

Anne sütii Kahvaltı: 1 çay baıdağı meyve suyu (evde yapılmış taze), bir yumurta sarısı, 1 tath kaşığı peynir, 7 çay kaşığı yağ,1 tatlı kaşığı pekmez, 1 tath kaşığı iyi ezilrniş ceviz 2 /3 kase krymalı pirinçli sebze püresi Anne sütii 2/3 kase yoğurt + yaIlm muz püIesi Anne sütti

AYARASl BEBEK BESLENMEsl

Anne sütiinün tamamlayrosı olan ek besinler bu dönemde çocuk için'asıl besin' özelliği taşımak_ tadır. yetişkinler için pi;irilen tiim ev yemekleri az yağIı, az tuz|ıı olmak koşulu ile püreler halinde bebeğe verilebilir. Fındık, fıshk, çekirdek gibi küçük ama sert yiyecekler bu dönemde kesinlikle verilmeme lidir Bunlar çocuğun nefes borusunda ya da akciğerlerine kaçalak önemli sorunlara yol açabilir.

öRNEKMENü: Sabü:

Kahvaltı: 1 bardak süt (şekersiz) 1 yumurta Sansl 1 tath kaşığl Ieçel ya da pekmez 1 çay kaşığı sıvı y ağ (zeytınyağya da diğer sıvı yağlardan biri) 1

Ara ögle,

ikindi,

A§am:

ince dilim ekmek ya da 3-4 adet bisküvi

Meyve püresi

Kıymalı sebze püreleri Dolma içleri, sebzeli köfteler Kurubaklagil püreleri, yoğurt Beraberinde 1 dilim ekmek içi yemek suyu ile birlikte Yoğurt Muhallebi veya öğlenin aynısı

1

38

.

Pediyatride Rutinler

Tğbıo 2.5. Duııyo soğı* Örgüaı: Anne saıtaMe besıenen 6-23 oyılk çocukıoro beslenme konusundo

öneriıer (2(xD)

Yaş 6-8

ay

Anne sütüne ek olarak 8eİekli günlük kalori 200

kcal/gün

9-11av

300

kcal/gün

ay

550

kcal/gün

12-23

Besin özellik[eri

Sıklık

BiI öğünde tüketilmesi önerilen miktar

Yoğun püre halinde ya da iyice ezilmiş

2-3 ögün 1-2 defa atlşhrmalık

2-3 tatl] kaştğı - 250 ml

Ince kesilmiş ya da ezilmiş, bebeğin elivle alabileceği

3-4 öğün 1-2 defa atışhrmalık

250 ml kasenin varısı

şekilde

Aile mutfağı, geıekirse

3-4

Parçalanmüş ya da

1-2 defa

ezilrniş olarak 1

-5 YA§

kasenin yansı

çocuK

öğiin atıştrrmalık

250

ml kasenin %'ü

BESLEN^^Esl

9. aydan sonra çocuğun temel besini olmaktan çıkan arule sütü 12-15 ay arasrnda, en geç 2 yaşında ve

anne içiıl uygun olan bir zamanda kesilmelidir. Anne sütii kesilirken ailenin diğer bireylerinin çocuk ile daha fazla ilgilerunesi ve anneye yardımcı olması gerekir. Çocuk 13-14 ayhk olduktan sonra kendisi kaşık kullanmahdır. Aile bireyleri ile sofraya oturan çocuğun ayn bir tabağı olmalr ve neyi, ne kadar tiikettiğine dikkat edilmelidil. En sık yapılan hatalardan biri çocuğu yemek Suyu ile beslemektir. Hiçbir besleyici değeri olmayan bu beslenme biçimi uygulanmamahdır. Bu dönemde de çocuklar günde 4 öğün beslenmeli, temel besin gruplarrnı; a. Süt \.e sütlü gıdalar, b. Etler, yumurta ve baklagiller,

c.

Sebze ve meyvalar, ve nişastalı besinleri yeterli ve dengeli olarak tüketmelidirler.

d. Unlu

Genellikle dengeli bir beslenme listesi şu şekilde olmalrdır:

1. Her gün en az 2 su bardağı süt veya yoğurt verilmelidir. Çünkü bu besinler kemik gelişimi için önemli olan KALSiYUM'un en iyi kaynağıdır. iki kibrit kutusu peynirde bir bardak Sitteİi kajar kalsiyum vardu. 2. vücutta kan yapımında görevli olan DEMiR'in en iyi kaynağı olan tavuk, balılç yumurta ve kuru

baklagillerin bir veya bir kaçından en az iki porsiyon bulunmahdrr. yumurta, düzenli et yiyen çocuklara gün aşrı1 diğerlerine her gün verilebilir. yumurta rafadaı veya katı pişmiş o]aıak sanaviç içinde veya omlet şeklinde de tiiketilebilir. 1 polsiyon et : 2 köfte.veya 3-4 silme yemek kaşığı kuru baklagil (mercimek, bakla, kuru fasülye). 3. Meyva ve sebzeler, ViTAMiNLER açısından zengindir, uy.r.i kuüriyr- ve demir emilimine de yardımcıdır. Bu yaşta çocuklara 3-4 porsiyon sebze ve meyva verilmelidir. Ancak çocuklar özellikle sebzeler konusunda çok seçicidir. Bu nederıle sebzelerin çorbalar, pilav, makİrna, börek ve köfteler içine doğrudan konrnası veya yine pilav, makarna, köfte yaninda ek olarak verilmesi sebzelerin daha zevkli ve kolay yenmesini sağlayabili. Meyvaların kabuRu olaıak yenmesi bu yaş grubunda slk rastlanan kabızlrk sorununun önlenmesine yardımcı olur. 1 porsiyon sebze = 5-6 silme yemek kaşığr sebze yemeği 1 porsiyon meyva: 1orta boy meyva = 3/4 su bardağr meyva suyu 4. Vücudun esas ENERJi kaynağı olan ekmek ve diğer unlu nişastaiı yiyeceklerden günde en az 6 porsiyon yenmesi gerekmektedir. Belirlenen bu miktarın 3 porsiyonu 3 dilim ekiıek, diğerleri çorba, pilav, makarna, patates, börek vb. şeklinde verilebilir. 1 porsiyon:5-6 silme yemek kaşığı pilav/makama veya 1 dilim ekmek

sosyal Pediyatri

.

139

Çocuklara mümkiin olduğu kadar erken dönemde kendi kendilerine çatal-kaşık kullanarak yemeleri öğretilmelidir. İlk 3 yaşta çocuklarda çiğnerne ve yutma işlevlerinin gelişimi tamamlanmamıştıI. Bu nedenle besinler yumuşak bir şekilde verilmelidir. Sert ve taneli besirüer kolayca soluk borusuna kaçarak boğulmaya yol açabileceği için verilmemelidir. Fındıh fıshh kabak ve ay çekirdeği ve kuru baklagiller solunum yollanna en sık kaçan maddelerdir. Çocuklara çay, kahve veya kola verilmesi içerdikleri uyarıcı maddeler nedeni ile onlarr aşın sinirli yapar. En iyisi bu içecekleri çocuğu hiç tattrrmamakhr. Her çeşit şeker çocuklara sık verilmemesi gereken yiyeceklerdendir. Yemek aralarında çocuğa şeker vermek iştahınr kapatarak yetersiz beslenmesine yol açhğı gibi ileride görülen diş çüniklerinin de önde gelen nedenidir. Bu dönemde çocuklar ağız ve diş sağhğı konusunda eğitilmelidirler. 1.5-2 yaşına gelen her çocuk bir diş fırçasına sahip olmalıdrr. Bu yaşta henüz diş macuıuna gerek yoktur. Diş macunu kullanmaya 3. yaştan sonra başlanabilir. 2

yaşındaki çocuk için ömek ınenü

Sabah: 1 çay bardağr süt veya meyva suyu (evde yapılmış, taze)

kibrit kufusu peynir veya 1 yumurta (haftada 2 kez) tatlı kaşığı yağ veya 5 adet çekirdeği çıkarılmış zeytin 2-3 tath kaşığı reçel, bal veya pekmez 1 1 1

orta dilim ekrnek, domates

Ara:

porsiyon meyva Ögte: ı iorte Ladar haşlama veya ızgara et, tavuk, balık veya sebzeli köfte krymalı kabak dolması, kurubaklagil yemekleri 4 yemek kaşığı sebze yemeği 3-4 yemek kaşığı pilav veya makarna l çay bardağı yoğurt veya süt ıkindi: i çay biraaği meyva suyu veya 1 çay bardağı süt (sabahki sütün yerine) 4-5 adet bisküvi veya 1 dilim ekmek Akşam: 1 kase çorba (mercimek, tarhana, yayla) 4 yemek kaşığı sebze yemeği 1 çay bardağı yoğurt 1 orta dilim ekmek 5

1

yaşındaki çocuk için ömek menü

Sabah; 1 çay bardağr süt veya meyva suyu (evde yaprlmış, taze)

kibrit kutusu peynir veya 1 yumurta (haftada 2-3 kez) kaşığı yağ veya 5 adet zeytin (çekirdeği çıkarılmış) 3 tath kaşığı reçel, bal veya pekmez 2 orta dilim ekmek Ara: 1 Porsiyon meyva Ögıe, 1 itıfte kadar et, tavuk veya balılç 5-6 yemek kaşığı sebze yemeği 5-6 yemek kaşığı pilav veya makarna 1 çay bardağı yoğurt 1 orta dilim ekmek 1

1 tatlı

1 kase salata İkindi:1 çay baTdağr 1 dilim kek veya Akşam:1 kase çorba 5-6 yemek kaşığı

meyva suyu veya süt poğaça

2

(mercimelç tarhana, yayla) sebze yemeği yoğurt bardağı çay orta dilim ekmek

1

kase salata

1

140

.

Pediyatride Rutinler

oğlrılkyokloşlml Anne sütü alırken yetersiz ağlrlık alımı (0-6 ay) ]

+

Emzirme tekniğini 8özlem]e

Hata yok

Hatalü I

I

Diizelt, öne.ide bulun

Diğeİ nedenleri ara

l

Kontrole çağır, temas kür (2-3

Anneye ait nedenleİ

{

gün sonra)

YaPtm yetersizüği

//*\

Çocuğa ait nedenler

yetersiz alrm

slk beslenme

Yorgunluk ilaçlar Sigarakullanımı

yetersiz emilim

Yapüsal

Kusma

ishat

anomali Malabsorbsiyon

Memede k]sa süıe kalma

++\

Yüksek enerji gereksinimi Enfeksiyon hastahkları

Doğumsal

kalphastalüğ

MSS hastalıklan

Düşük doğum ianıIl bebek

YETERSlz TARTl ALl^4l

Nedenleri

-

Yetersiz beslenme (en sık neden)

iıgi ers*ııgi Kronik enfeksiyonlar Akut enfeksiyonlardan sonra Malabsorbsiyon Kalp hastalıklan Konjenitalsendromlar Nöroendokrin ve metabolik hastalıklar Ölçüm faıklılıklan . Bebeğin mesanesinin dolu veya boş olması

. . .

Bebeğin yeni beslenmiş olmast Fark]ı tartrların kullanrlmaşı Bebeğin giyinik tartılması

İyi gelişmemiş boşalma

refleksi

ilaçlar

Psikolojik

Meme ucunda çatlaI! mantaf

Sigaİa kullanma (Ciinde 6 ve üzeİinde)

Sosyal Pediyatri

.

141

YETERLi TARTI ALAMAYAN ÇOCUĞA YAKLAŞIM

. ı

Çocuğun akut ve kronik hastahklar açısrndan değerlendirilmesi, Çocuğun 3 günlük besin tiiketiminin protein, kaloli alrmı ve beslenrne davranışı yönüyle incelenmesi,

.

Anne ve çocuk ilişkisinin psikolojik olarak irdelenmesi gerekmektedir.

YETERS|Z BoY UzAM^sl

.

Nedenleri

a

Ailevi Genetik

Genetik sendromlal (Tulner sendromu v.s.) Endokrin bozukluklar (büyüme hormonu eksikliği, hipotiroidi vs.)

Organikhastalık]ar(kronikenfeksiyonlar,malabsorbsiyon) İntrauterin büyüme geriliği Psikososyal ölçüm hatası

AŞıLAR

ı ıı

-

Toblo 2,6. Aşı tipleri

cansız Aşrlar

Canlı Aşılar

DBT-IPV-Hib Konjuge Pnömokok

BCG

Krzamlk-kzamıkçrk-kabakulak

HePatit A HePatit B

oral Polio aşlsi suçiçeği RotaviIüs

HPV

PoliŞakkadt pnömokok aşls1

Grip aşısı*

Sarı humma aşrsı

Crip aşısı* Kuduz aşrsr

Konjuge meningokok aşlsl *Gıip aşısınrn hem IM/SC yapılan cansız formu, hem de intranasal yapılan canlı formu bulunmaktadrr

Ioblo 2.7. §ılorın uyguıomo şekiııeri Kas için

yap

an aşılaı

DBT-tPV-Hib Konjuge Pnömokok HePatit A Hepatit B

HPV polisaklorit pnömokok aşrsı

Gıip

aşrsı

Kuduz aşrsr

Subkutan

yap

an

aşılaı

Krzamrk-krzamıkçık-kabakulak Suçiçeği Grip aşısı Sarr humma aşrsr Polisakkadt pnömokok aşls1

Oıal Yapılan

Aşrlar

ola] polio aşısr Rotavifüs aşrsl

İntradermal yaprlan aşılar

BCC

142

.

Pediyatride Rutinler Şekil 2.2.

§ılorın uygulomo yerleri İntramuskuler (IM): 90 derece dik açıyla Subkutan (cilt altına): 45 o eğik açıyla

aa lLt;l

l.ı

E

l

Intramüsküler: 0-28 Gün arası: Uyluk antelolateral bölge '|-12 ay arası: Uyluk antelolateral bölge 12-24 ay aıaıt Uyluk anteIolateral bölge Alternatif: Eğer deltoid bölgede kas dokusu yeteıliyse bu bölgeye yapl]abiliI.

n

I

Subkutan: 0-12 ay: Uyluk anterolateral bölgedeki yağh dokuya

yapılabilir.

subkutan: Triceps üzerindeki yağL bölge veya antero]ateral uyluk kasının üzerindeki yağlı bölge > 12 ay:

ıntramüsküler: 3-18 yaş arası: Üst kol deltoid bölge Altematif: Uyluk anterolateIal bölge 19 yaş ve üstü: Üst kol deltoid bölge Alternatif: Uyluk anterolateral bölgeye yapllabilir

AşlLARLA lLGlLl GENEL BlLGlLER Ay_nı anda 3iM aşr yapllmasr gerekiyorsa 2 aşr aralannda yaklaşık 2.5-5 cm bıraklarak aynr bacağa yapılabilir. karmaaşr ve konjuge pnömokok aşısrnın lokal reaksiyon riski yüksek olduğundan ayrı bacaklara yaprlması uygundur. Geçmesi gereken süreden (4 hafta:28 8ün) 4 8ün ve öncesinde yapılan aşıiar geçerli olarak kabul edilmektedir. 23. gün ve öncesinde yaprlan aşrların tekrarlanrnasİ gerekmektİdİr. canh aşılar uygulama yolları farklı olduğu sürece (örn: oral-subkutan) 1 ay beklemeden arahklr

olarak

yap abilir.

Suçiçeği X y' BCG

MMR

Rotaviıüs IM yerine SC ya da SC yerine IM yapılan aşrlarda (2 aşı dışrnda: Hepatit B ve Kuduz aşısr) dozun geçerli say masınr önermektedir. Ancak etkinlik ve yan etkiler açısından aşılar daima önerildiği şekilde uygulanılmalıdır.

Sosyal Pediyatri

"

143

Tobıo2.8. soğhk Bokonlğl (sB) Rutin Aşllomo Pİogrom| (20l3) Aşılaİ

Doğum

1. ay

2.

BCC

ay

4.

ay

6.

ay

12.

ay

18.

ay

24.

ay

İlkokul 1.slnlf İlkokul

slnf

+

DaBTJPV-Hib oral polio

+

+

+

+

+

+

KKK

+

Konjuge Pnömokok Hepatit B

+

+

+

+

+

+

+

DaBT IPV

+

ld HePatit

8.

+

A

+

Suçiçeği

+

+

DaBTlP-Hib: Difteri, asellüler boğmaca, tetanoz inaktive po]jo ve HaemoPhilus iniuenzae tiP b aş]larını içeriI KKK: Küamık-kzamıkçık-kabakulak Td: Tetanoz ve efişkin tip difteİi aşısını içerir. *ikinci doz hePatit A aşısü ilk dozdan en az alh ay sonra

yap malıdır-

Toblo 2.9. Özel oşıtor (20'l2)

Doğum 1.ay

Aşılar Rotavirüs

2.

ay

4. +

ay

6.

ay

9.ay

|2. ay

15.

ay

4-6

yaş

72-15 yaş

(+)'

Konjuge meningogkok

(+)'

aşls1

HPV Grip aşısı polisakkarid

+1

Pnömokok aşlsr

+r

daBT-IPV

+

Ht'V: lnsan paprlloma Vrru5u

lpentavalan tipte 3.doz yapılt. Rota aşlslnda ilk doz hangi tip ile başlanmış ise o tip ile devam edilme]idil 'Üç doz olarak 0, 1 ya da 2 ve 6.ayda uygulanır. ]Crip aşısr 6.aydan sonİa uygulanabiliİ, 6-ay 9 yaş arasnda ilk defa yaP acaksa iki doz,, 9 yaşından sonra tek doz önerilmemektedir. 6 ay-9 yaş: 0,25 ml >9 yaş 05 ml olacak şekilde yapılır. apolisakkaid pnömokok aş$ özel durumlarda ilk dozu 3 yaşndan sonra olmak üzere yapı]abilir, ay aray]a iki dozluk bir seri olarak ve 2 yaştndan l1 yaşına 'konjuge meningokok aşı$ 9 ila 23 ayl* çocuklara en az üç kadaİ olan kişilerc ise tek bir doz olarak verilir6üç yasrndan itibaren çocuklarda ergenlerde ve yetiskinlerde difteıi, tetanoz, boğmaca ve çocuk felcine karsr koıunmayı desiklemek üzere yaprlan rapel aşrsrdır, ilk aş ama için öneİilmemektedir.

Tobıo 2.1o. Hiç oşlaonmomlş çocuklor (l2-71 oy) içın öneriıen boğtştkıomo progroml (sB) ilk karşrlaşma ilk karşlaşmadan iki gün sonra İlk kaJş aşmadan 2 ay sonra ilk karş aşmadan 8 ay sonra -15-59 ay tek doz

Hib yeter;

t*,0"C 15000/ mm]

oıak hücreli anemi

Aspleni Malignite immün yetersiztik AIDS ve malnütrisyon Daha önce geğrilmiş bakteriyemi meningitis ve

H. influenzae \le temas (kıeş\ Çocuk hasta görünümlü Letarjik veya huzursuz Yemek yeme, içme yeteıli değil Peteşi (+)

158

.

Pediyatride RUtinler

Toblo 3.4. Aıeş ledovisi Yöntem

Endikasyon

Antipiretik

Hipotalamik düzenleme noktasrndaki değişikliğe bağlı ateşte

Ilık ıslak tatbikat

3 aydan

Antipiretiklere hipers€nsitiVite

AntiPiİetik

>41.1

"c

öyküsü

ateş

Febril konvülziyon riskli çocuklar Nörolojik hastalık veya beyin hasarı öyküsü Enfeksiyon + aşırı ısıtma ve fazla giyinmekten şüpheleneliyor septik şok Stcak hastalığı

lllk ıslak tatbikat soğuk lslak tatbikat I

küçük sütçocuklan

Ağıı karaciğer hastalıklan

ve II basamak tiim ateşli çocuklarda FwS'de dahil izlenebilecek yoldur

İmmiin yanıtta güçlenme gözlenirken

ateşte

Fagositoz Lökosit mi8lasyon Lenfosit transf ormasvonu İmmün yanıtta azalma bildirilir. Ateş bazal metab o|izrı.ayı /o1,0-20 oranında artrrrr, O, tiiketimi, CO, üretimi, sıvı ve kalori ihtiyacr artar. Ateşin bu metaboljk etkisi normal çocuklar tarafindan iyi tolerjedilebilmesine karşın konik akciğer, konjenital kalp hastalığ gibi bazı durumlaıda metabolik değişiklikler; kardiyopulmoner sistemde strese neden olabilir Ve tehlike yaratabilir. Termoregülasyon merkezinin yönettiği ateşte antipiretiklerle eşik değerin normal değerlere çekilmesi sağlanarak ateş düşürülebilir. Bugün terapötik dozlarda yan etkisi hiç olmadığr belirtilen asefaminoten tercih edilen antipiretiktil. 4-6 saatte bir -10-15 mglkgldoz etkili ve güVenlidir. Günlük doz asla 90 mg/kg ve üzerine çıkrnamalıdır. Büyük çocuklarda maksimum doz 4-6 satte bir 600 mg dir. yenidoğan döneminde çok fazla çalışma yokfur. l(ullanrldığı takdirde düşük doz ve daha geniş arahklarla verilmelidiı. Asetaminofene yan:ts:z 6 aydan büyük çocuklarda 8-10 mglkgldoz (6 saatte bir) ibuprofen verilebilir. Eş zamanlı kullanım öneilmez. ikisinilen bii teıcih eİiırn;lidb. Bazı enfeksiyonlarda ateş 41.1oC kadal yüksek olabilir. Böyle durumlarda ve febril konvülziyon riski olan Çocuklarda nörolojik bozukluğu olan (antipiretiklere yarırtlara zayıf olduğu için) çocuklarda ve en_ feksiyon ile birlikte aşın giyinmenin sdz konusu olduğu veya septik şok konumlanndİ ateşin acilen düŞürülmesi gerekir. Bu nedenle antipirefie birlikte, ılık ıstak tatbikat da uy8ulanabilir (Kullanılan suyun ısı 29.ı1-32'C). Bu elin arkası veya dirsekle suya bakıldığında ha6f lk]ık h;sediıecek bt rsıdrr. AYrıca Çok küÇük süt çocuklarında, ağu karaciğer yetersiztiği olan ve antipiretiklere hipersenSitivitesi olan çocuklarda da ideal tedavi şekli tek başına ılık lslak tatbikattır. Sicak hastalığlnda ise soğuk ıslak tatbikat yapılmalıdır (Tablo 3.4) (Şekil 3.1, 3.2). >

40C

Ş€kiı

3.1. Ağlr hosıo çocukto yokıoşlm

Hasta toksik görünümlü veya ağır fokal enfeksiyon bulguIan varsa J

Han8i yaşta olursa olsun J

Hastaneye yahş J

Sepsis değerlendirmesi J

palenteral antibivotik

Genel Pediyatri

.

159

:38o oteşi oıon ve oteş koynoğl bulunomayon (fws) çocuktoyokloş|m

Bu hastalarda TKs, TiT, periferik yayma, öykü ve FM ile birlikte süratle değeIlendirilerek bazı kararlar alrnma]ıdrr

DüşüK RisK KRiTERLERi Laboıatuvar kritefleri Lökosit sayls1 5000-15000 / mm3

klinik kriterleı

Daha önce sağhklı term, Hastanede yatmamlş Fokal bakteriyel enfeksiyon bulgulan yok (AOM hariç)

Band sayısı < 1500/mm3

Band/nötrofil/

Ateş < 39"C

< 28




dışkı külttirü

,],

İisk sru bunda v

Akciğer grafisi

-

Antibiyotiksiz gözlem Külttirde üIeme olulsa

UY8un antibiyotikle tedavi

28-90 gün

Toksik görünüm yok +

Ve risk

,i

Haytr

Evet

Hastaneye yahf

Ayaktan

l

J

J

kan kültürü İdİaI

LP

külhini

Palentera] antibiyotik AkciğeI grafi*

Öneri

1

kan kültürü ıd rar kültiirü

LP

seftriakson 50 mg/kg İV 24 saat sonla yeniden değerlendir

Öneri 2--

kan kültürü

ıdrar kültiirü J 24 saat sonIa

*solunum distresi, anormal solunum sesleri, taşiPne Varsa, Pulse - oksimetre *" Daha çok tercih edilmekte

yeniden değerlendir

< % 95 ise

çekilir

3-36

Av Hasta toksik

*

*

Hayır

Evet J

J

Hastaneye yatır

Ateş

> 39

"C

J

sesPis aİaşhrmasl J

Parenteral antibiyotik

Evet

ıa)

Hayır

l

av tiim erkek çocuk]ar Ç12 ay tiim siirınetsiz çocukla. 15000

MNs

> 10

000

J

kan kültiirü al

mg/kg (maks, t 8. seftriakson) iV Akciğeı grafi SaQ < % 95 respiratuar -distİess, taşiPne, 50

3,

4. 5.

ralleı vaİ ise veya 'c ve lökosit > 20.000 is€ Asetaminofen 1G15 mg/kg/doz,ı-6 saatte bir veya ateş >39.5

Ibuprofen &10 mg/k8/doz 6 saatte bir Ateş 48 saatten uzun sürüyorsa Veya genel durumda

kötiileşme oluTsa geri gel önerisi yapıiaIak eve gönder > 36

'c

Ateş > 40 Hasta 8örünüİİJü J

Gözlem

l

Meningokoksemi salmonella enf Shigella enf. Piyelonefrit

açlsından dikkat!

saatte bir veya

&10 mg/kg/doz 6 saatte bir Ateş 48 saatten uzun sürüyor veya 8enel durumda kötiileşme gözleniyo$a geİi 8el

ıdıar kültiirü

Lökosit veya

mglkg ldoz +4

Ibuprofen

tdrar taİama testleri (+) Oral 3. jenerasyon sefalosporin G12 ay sünnedi erkek çocuklar 12-24 ay kız|aı idraI lökosit esteıaz ve nitrit testi veya idrar tetkiki - (+) ise

3.

Asetaminofen

"|o-15

< 12 ay

b)

l

Hiçbir teste veya antibiyotiğe gerek yok

ay çocuklaı

Genel Pediyatri

!

.

,161

roxsrleasyoNDA vAKL§ıM

Konstipasyol! basit olarak dışkrrun niteliğinde (sıklık, kalınhk, kıvam) değişiklikler olmasr ya da drşkrlama srrasında zorlanma olarak dile getirilir. 1-4 yaş arasr çocuklarrn /o 96'sında erişkine benzer biçimde günde üç kezden günaşın bir keze dek değişebilen dışkrlama biçimi olduğu beliltilmiştil. cocuklarda:

1. Haftada

2. 3.

3 kezden daha az dışlılama, Drşkrlama sırasında güçlül karında rahatsızlrk, dışkrrun kanla bulaşrk olmasr ve güç dışkrlamaya yanrt olarak dışkrlamayı reddetme, erteleme, Haftada 3 kez ya da daha fazla dışkrlama olmasrna karşıry enkoprezis ile birlikte ya da tek başına dışlı retansiyonu olmasr, konstipasyon olarak tanrmlanrr.

Akut konstipasyon: Muayeneye gelmeden 1-4 hafta önce başlayan konstipasyon Kronik konstipasyon: Bir aydan daha uzun süreli konstipasyon Dirençli konstipasyon:6 aydan daha uzun süredir var olan ve 12 haftahk tedaviye yanıt vermeyen konstipasyon olaıak tanrmlanır.

AKUT KONST|PASYON

Akut ve kronik konstipasyonda, gerek olası nedenleri gerekse tedavi yaklaşımı açısından farklrlrk vardır. Bu nedenle pratik olarak ikisi ayrı ayrı ele alrnmahdr. Akut konstipasyon nedenleri tablo 3.5'de verilmiştir. Akut konstipasyonda yaklaşım şekil 3.3'de özetlenmiştir.

Toblo 3.5. Akut konsliposyon nedenleri

. . . . . . . .

Viral enfeksiyonlar

Diyet çevre değişikliklei Rektal ağrı Azalan motilite Dehidratasyon dönemi sonrasl ilaç kul]anlml Dışlolamada ihmal Mekanik obstrüksiyona ikincil

1

62

.

Pediyatride Rutinler

I

Şeklı 3.3. Akut konstiposyondo yokıoşım Öykü-Fizik Muayene Y Yakrn zamanda enfeksiyon öyküsü

ilaç alımı

Evet . ilaçlara bağlı

Beslenme değişikliği

Hay1I

. Vilal hastahk ileusla billikte

l

1

. Diyete bağh . Malnütrisyona bağlr

. . . . .

Rektal muayene

Anal fissür yabano cisim cinsel istismar

Drşkılamada

ağ11

Yok . Botulizm

.

Bağlrsak obstrük.

. Azalmtş moülite

Rektal PlolaPsus

Akut konspitğSyonda nedeni oftadafi kal{Lİfiakla alqıan lanlt hem tafiıyl hem de led.aoiyi degelleru]ifmek açl\oıdan değelli

KRoNlK KoNsTlPAsYoN

a

Bir aydan uzun süren konstipasyon kronik olarak değerlendirilmelidir. Birçok nedeni olmasına (Tablo 3.6) karşrrı, olguların /, 95'inde fonksiyonel konstipasyon söz konusudur. Anatomik bozuk-

luklar ya da öyküde ilaç alırnı yokfur. Fonksiyonel konstipasyonda neden tam olarak bilinmemekte_ dir. Etkili faktörler şu şekilde sıralanabilir. ı Ailesel yatlqnlığn varlığı (özellikle tek yumurta ikizlerinde, çift yumurta ikizlerine göre daha yüksek oranda gözlenir), . Erken ve basklı fuValet egitimi, . Kolonda aşrrr su emilimine yatkrnlık ve buna bağlı olarak drşkırırn kuru ve kalrn olmasr, . Bağırsak motilitesi ve bağırsak pozisyonunda değişiklikler (konstipe çocuklarda bağırsak geçiş zamanı daha uzun bulunmuşfur). . Konstitiisyonel faktörler. Manometrik çalrşmalarda bazı değişiklikler gösterilmiştir. a. İnternal sfinkterde gevşeme olabilmesi için normal intralektal basınçtan daha fazla bir basınca geTek olmasl,

b.

İstirahatte artmrş anal basrnç,

Genel Pediyatri

re F

.

.

163

ı

oık siy oı el (i diy

op a tik )

Ga'troifitestin&ı Si'temdeyapıS&lDefektıef

Anijs

l1e

rektuln

Anal fissürleı hemoroid, abse Anüsün ön yerleşimi Konjenital rektal Ve anal stenoz Presakral teratom, gan8lionörom Rektal prolapsus Ektazik lekfum Duplikasyon kistleri, Iektal divertikül solitel rektal ülser

İnce bağtsak ae kolon

TümöI

Yapışklık kıonik volvulus

İnvajinasyon ıntemal herni Kolonda segmental dilatasyon ab o lik ıı e Eıdokinolo jik Hipotiroidi Hiperpaİatiroidi

Met

Renal tiibüler aşidoz Diabetes insiPidus

Vitamin D intoksikasyonu İdiyopatik hiperkalsemi

HiPokalemi N öro j enik

oe

P sikiy

atrik

HiIschprun8 hastalığı HiPoganglionosis ve hiperganglionosis

Kİonik inteŞtinal psödoobstdk§iyon Spinal kord hastalıkları (spina bifid4 meningomiyelosel, cauda equinat tiimöI, palapleji) SeIebral palsi, hiPotoni Mental retardasyon

Psikoz

Gıstıoirıtestlrıal Sistemi Etkileyeı Kolloien Doku ıe Kas Hastalıkltıüı

Skleroderma, dermatomiyozit

sLE

Miyotonik distlofi

Kanı kaslaıınıı yokluğa (Pflıne-Belıy Seıdromu)

c. Öznel olan dışkılarna için ısrar etme duyusunun körelmesi d. Ekstraanal sfinkter ve puborektal kaslarda dlşkrlama Sırasrnda anormal kontraksiyon|ar 25-53)

(%

Ancak bu bulgularrn primer mi, yoksa uzun süren konstipasyon ve kolonik staz sonucu mu olduğu bilinmemektediI. iyi tedavi edilemeyen akut konstipasyon atağr

1

64

.

Pediyatride Rutinler

Eıkoprezis: Fonksiyonel konstipasyonda, iskelet kaslarırun sfinkter görevi yapan kısımları dışlı kitlesi ile yorulur ve gevşer. Herhangi bir anatomik ve işlevsel bozukluk olmamasına karşın, yorulmaya bağlı olarak EAS'nin ı,e puborektal kasların zayıf göIev göstermesi sonucu fekal srzma olur. Bu olay enkoprezis olarak tanrmlanır. Fonksiyonel Kronik Konstipasyonda Klinik Süt çocuğu ve okul öncesi dönemi: 22 aylık çocuğu olan ailelerin % 16'sı, bir akut konstipasyon atağı tanrmlamaktadrr. Herhangi bir nedenle ortaya çıkan bir akut atak srrasrnd4 sert dışkı ağrılı bir dışkrlamaya neden olur ve bu acryı yeniden tatmamak için çocuk drşkısrnı tutmaya başlar; yani EAS, pubolektal kaslar ve gluteus kaslarrna kontraksiyon yaphrarak" fekal kitlenin rektal ampulladan geriye rektosigmoid bölgeye itilmesine ve ilerleyici bir fekal kitle büyümesine zemin hazırlar. Drşkınrn tutulmasr drşkrrun daha da sertleşmesine, kitlesinin aftmasrna ve dolayrsıyla düa da ağrılı bir dışkrlamaya yol açar. Sonuçta çocuk tuvalete otulmayr reddeder ve olay kronikleşir. Fekal sızmaya d.a kronik fekal kitlesi olan konstipe çocukların /o 50'sinin,36. aydan önce ağrılı bir dışk ama öyküsü verdiği çahşmalarla gösterilmiştir. Bazr çocuklarda ise kronik konstipasyory bağıısak hareketlerinde progresif bir azalrna ve dışkrlarken ağrı duyulmasrna bağlı olarak yavaş yavaş gelişir. Okul çocuğu Genelde bu yaş çocuklar enkoprezis ile başvurur. Enkoprezis erkeklerde krzlara göre daha srk gözlenir. Bazı çocuklar her gün dışkrlar; ancak tam olmayan bir boşaltma sonucu dışkr birikimiyle zaman

zaman büyük miktarda dışlıı çıkışı olur. Büyük miktarda dışkr çıkışını izleyen birkaç gün içinde kaçırma görülmez (tekrar dışkr birikinceye dek). Bu çocuklarrn külotları çoğunlukla sulu ya da balçık görünümünde bir dışkr ile kirlenmiştir. Çok seyrek olarak şekilli dışkr da gözlenebilir. Ailelerin ancak /, 50'si çocuklarrnrn konstipasyonunun farkrndadır. Çoğunlukla çocuğun fuvalet kullanmayı ihrnaline bağlanrr. Zamanla bu durum aile ile çocuk arasrnda çatışmaya yol açabilir. Çocuk kendini çevredeıı izole etmeye başlar, içe kapanrr. Ağır karın ağrısr atakları bağrrsak hareketinden hemen önce, büyük dışkr boşaltılmasından günlerce önce ya da her gün görülebilir. Çok ağır konstipe çocuklarda anoreksi de ortaya çrkar. Enürezis dinrna (% 20) ve enürezis nokttirna (% 33) enkopretik çocuklarda srkça görülür. Özellikle kz|atda/o 10'a varan oranda yineleyen idraı yolu enfeksiyonları görülebilir. Kronik konstipasyona eşlik eden bulgular değerlendirilerek sonuca varmak pek zor değildir. Pratikte Hirschspıung hastalığı ile fonksiyonel konstipasyonun aylncr tanrmrnr yapmak öncelik]idir. Çünkü özellikle 5 cm'den daha krsa se8ment tutulumu söz konusu ise; bu olgular yanlrş olarak uzun süre fonksiyonel kabrzlrk olarak tanımlanabilir.

HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI

Seyrek bir hastalık olmasına karşın (1/5000), ağır konstipasyonu olan her çocukta düşünülmelidir. Erkekler krzlardan 4 kez daha srk oranda tutulurlar. Burada, submukozal ve miyenterik pleksusta ganglion hücre yokluğu söz konusudur. Tufulum yalruzca internal sfinktere yalın bölgede olabildiği gibi, tiim kolonu ve hatta ince bağırsaklarr kapsayabilir. Çoğu olguda (/o 79) ya\nızca rektosigmoid bölge tutulur. % 15'inde splenik fleksuranın üst klsmlna kadar tufulum olurken, 7n 8 olguJa da tüm kolon ya da kolonla birlikte ince bağırsaklar tutulabilir. Gangliyon olrnayan bölge daİ, üst krsımsa oldukça dilatedir.

Klinik Yenirloğan

.

Erken dönemde mekonyurn çıkrşırun olmaması ve safralı kusma, abdominal distansiyon gibi bağllsak tıkaİukhğı bulguları ile başvurabilir. Daha sonraki dönemde ise Hirschprunfa ikincil tıkanıklık bulgulan da gelişebilir ve diğer bağırsak tıkanıklığ nedenleıinden ayrılabilir.

Genel Pediyatri

o

.

165

Bazı olgu]arda ise mekonyurn çıkrşı 48 saatten sonra olur; bunu karrn distansiyonu ile birlikte ağr konstipasyon izler ve kısmi hkanma yeterince ağırsa kusmalar tabloya eklenir. Çocuğun yüzü endişeli, ihtiyar görünümdedir. Çoğuıılukla huzursuzdur, iyi beslenemez ve gelişme geriliği vardır.

Sütçocuğu

.

.

ilk bulguları doğru değerlendirilemeyen ve yalruzca di'ital Iektal dilatasyon ya da lavman ile

tedavi edilen süt çocuklarnda, çok krsa süreli bir iyileşme görülür. Ancak çoğu hasta buna zayıf yaırt verir ve ağrr ishalle birlikte büyüme geriliği, abdominal distansiyon ve kusma triadt oltaya çıkar. Ters bir olay gibi gözüken ishal, yüksek moltalite ile giden enterokolitin göstergesidil. Enterokolit hiçbir zaman 2 yaştn üZerinde göIülmez. olguların 2/3'ü ilk 3 ayda ortaya çıkar. ilk bir ayda insidans ft 10 iken,2-3. ayda/,,30-33'e çıkar. Ancak ishalsiz enterokolit de olabileceği ve bunun da erken bulgularırun açrklanamayan ateş, iyi beslenemerne gibi özgül olmayan bulgular olabileceği hatırlanmalıdrl. Sütçocuğu yukarıdaki bulgularla başvurabileceği gibi, oyun çağındaki gibi konstipasyon ve keçi pisliği gibi dışkılama ile de başvurabilir. Çoğu çocukta büyümede gerilik olmasrna karşrn çocuk tiimüyle hasta görünümlü, düşük kilolu ve anemik değildil

Büyük çocuk . Başlıca yakınma ağır konstipasyondur. Batrn distaıdü, venler belirgindir; bağırsak hareketleri dıştan gözlenebilir ve fekal kitle palpe edilebi]ir; keçi pisliği gibi dışkrlama vardrr. Hipokrom anemi, hipoproteinemi ve büyürnede gerilik olur. . Tutulan.bağlrsak segmenti kısa olduğu zaman hastada ağır konstipasyon dışında bulgu olmayabilir. Ozellikle 5 cm'den daha kısa tutulum varsa enkoplezis de gözlenebilir ve bu olgularr fonksiyonel kabızlıktan ayırt etmek zor olabilil. DEĞERLENDlR^^E

Öykü ve fizik incelemede aşağıda belirtilen noktalar üzerinde mutlaka durulmalıdır

Öykü . Dışkılama a]ışkan]ığ, dışkının tuvalette

. . . . . ı . . . . . .

Karn

vaılrğ,

ağrrsr,

Diyet alışkarüıkları, (inek sütü!) İdrar belirtileri (enürezis diürna ve noktüma, idrar yolu enfeksiyonu), Daha önce aldrğı tedaviler. D vitamini ahmı (Hipervitaminoz?) konstipasyon yapabilecek ilaç alrmr var mı (opiatlar, fenobarbital, sukralfaç antiasit, antihipertansif, antikolinerjik, antidepresary simpatornimetikler).

İştahsızlık Bulantı, kusma Kilo kaybı Perianal fissür, delmatit, abse veya fisti-il varlrğı

Fizik inceleme-laboratuvar . Büyümenindeğerlendirilmesi,

. . . .

ve külottaki niteliği, dışkrlamayr reddetıne olayırun

Drşkılama sırasında ağn veya dlşkr veya tuvalet kağrdrnda kan gözlenrnesi konstipasyon ya da enkoprezisin başlangıç yaşı,

Dışarıdan bakarak anüs, perine ve alt vertebla böl8esinin değerlendirilmesi, Basit nörolojik muayene (perinal duyu muayenesini de içeren), Abdominal ve rektal rnuayene ve diğer incelemeler. Dışkrda gizli kan tiim sütçocuklarrna ve karrn ağrısı, büyümede gerilik, ara ara ishal veya ailede polip ve kansel öyküsü olan çocuklarda bakrlmahdır.

,1

66

.

Pediyatride Rutinler

Rektal ,nuayefle: kronik konstipasyonu olan her hastada rektal muayene yaprlmalıdır. EAs fonksi_ yonu, hastaya dışkrlayacakmış gibi rkınması söylenerek ve gevşeme olup olmadlğı değerlendirilerek yapılrr. Gevşemenin olrnaması rektosfinkterik uyumsuzluk olarak tanrmlanu. Bu durum birincil olabileceği gibi, ağrılı bir anal fissüre eşlik ediyor da olabilir. Rektumda drşkı var ise Hirschprung düşünülmez. Aynı zamanda öyküde, herhangi bir zamanda başlangıç, büyük hacimli dışk1 enkoprezis, drşkrlamamada rsrar, idrar yolu enfeksiyonu varlrğı ve norma] fizik inceleme bulgulan da saptanıyor ise fonksiyonel kabızlık tanısı konabilir ve başka hiçbir incelemeye gerek yoktur. Rektal muayeneyi reddeden veya cinsel taciz glb\ psikoloiik faktörler nedeniyle rektal muayenenin tIaVmatik olabileceği hastalarda ve konstipasyonuna şüpheyle yaklaşrlan hastalarda dilek batln grafisi fekal retansiyonu göstermede yaIaIlı bir yöntemdir. Diğer taraftan öyküde; erken başlangrç enkoprezis yokluğu, küçük çaplı dışkılana; fizik incelemede; büyümede gerilik, küçük ve boş rektal ampulla ve proksimal kolonda impakt dışkı gibi bu1gularla Hirschprung düşünülüyor ya da fonksiyonel kabızlık olarak tarıı konulmuş fakat geleneksel tedaviye yanıt alınmryor ise, manometrik ölçümler yapılmahdır. Baryumlu barsak pasaj grafisi ile Hirschprungd4 aganglionik dar bir bölümle hemen üzerindeki geniş kısrm arasrndaki geçiş görülebilir. Ancak lcısa tutulumlu olgularda süperpozisyonla dar kısrm görülmeyebilir. Bu nedenle mutlaka oblik ya da lateral pozisyonda da film alınmahdrr.

Rektal biyopsi: Rektumda ganglion hücre yokluğu ile birlikte sinir gövdeJ.erinin asetilkolinesteraz ile artan düzeyde boyanrnası Hirschprung için taru koydurucudur. Ancak yalancı negatiflik de olabilir. Biyopsi aynı zamanda miyenterik pleksustaki hipogangliozis ya da hipergangliozis gibi diğer nörolojik hastalıklarrn ayrrlması için de gereklidir.

Diğer inceleıneler . Görülemeyen anal fissür ve abseyi ortaya koymak için anoskopi de yapılabilir. . Ayrrca sistemik hastahklar düşünülüyor ise, bunlara yönelik özgül testlel istenif. Ömeğin hipotiroidide; T3, T4 TSH tiroid ultrasonografisi ve sintigrafisi, hiperkalsemide; serumda Ca, P, ALP, total ploteiry albümiru BUN, kreatiniru PTH, 25 (OH) D, idrarda Ca, P, kreatiniry EKG, batm grafisi, İVP, böbrek ultrasonografisi istenebilir (Şekil 3.4). Tedaai;3 evresi vardır

L

Fekal kitlenin boşalhlınasr Özellikle muayenede fekal kitle ele geliyor ya da fekal sızma varsa uygulaırr. . Hipertonik fosfat lavmanr: 20 kilogran ve altında olanlara 30 ml / 5 kg, 20 kilogramdan ağır olanlarda total 135 ml erişkin dozu verilir. Lavman bir saat arayla 2 kez yapılarak bağırsağın tamamen boşaldığından emin olunmalıdrr. Çok az sayıda çocukta; hipelnatremi, hiperfosfatemi, hipokalserni, hipokalemi, dehidratasyon gibi yaı etkileri olabilir. . Bu komplikasyonlardan korunmak için ilk lavman etkisiz olduğu takdirde ikinci lavman, izotonik NaCl ile yaprlmalrdrr. Ancak çok fazla miktarda verilirse şok gelişebilir, dikkat edilmelidir. Fekalom oldukça sert ise, 120 ml mineral yağ rektal yoldan verildikten birkaç saat soma izotonik NaCl ile lavman yaprlrr. . Fosfatlr lavmana yarut vermeyen olgulard4 hiperosmolar süt + molass (molass sütii) lavmanı da uygulanabilir. Bu bileşim çocuk rahatsızlık hissedinceye dek (200-600 ml) rektal yoldan verilir. Bunun da tekran gerekebilir. . papainli serum fizyolojik lavmaru son yrllarda önerilen yeni bir yöntemdir. . Lavmaıdan korkan çocuklaıda, büyük miktarda mineral yağ ve ozmotik ajanlar fekal kitle kayboluncaya dek verilrnelidir. Mineral yağ 15-30 ml süt çocuğu hariç her yaş için oral yoldan (maks. 240 ml) 3-4 gün velilil. Bir tedavi esnasında fekal sızma dramatik olarak artar, boşaltma srrasında abdominal ağrr ve kramplar da artabilir. Süt çocuklarında oral mineral yağ ile lavmanlar önerilmez. G Liser inLi supozituar kullanılab ilir.

Genel Pediyatri

.

167

II. Koruma ve yeniden dışkı birikiınini önlemek

7) Diyet

. .

2.

Srvı alımlru arttırmak (elma suyu, çay hariç)

Besinler a. Bir yaştan küçük çocukJarda doğal lif içeren meyva püresi, sebze ve sütçocuğu için hazırlanmış tahıl ürünleri; sorbitol içeren kaytsı, armut suyu yararlıdır. Bir yaştan büyük çocuklarda yine kepek, kara ekmelç arpa gibi talırllar, meyva, sebze, kuru erik ve kuru erik hoşafi, taze erik gibi liften zengin besinler verilmelidir. Diyetteki lifler su tuhı]umunu arbnı ve bakterilerin büyümesi iğn uygrın bir ortam hazırlar. b. İnek sütii içeren forrnül sütlerin, whey protein içeren formüllere değiştirilmesi ile birçok sütçocuğunda konstipasyon azaltılabilil. c. Elma, muz, havuç, pirinç, çikolata gibi gıdalardan uzak durulması önerilir.

Medikal tefuıai

a. Iııksatifler

Günde en az 7-2 kez dışlalamayı sağlayacak dozda başlanmalrdır. Uygun doz belirlendikten sonra 3 ay sürdürülmesi, bağırsağın normal işlevini kazanmasrna yardımcı olur. Bu sürenin sonunda düzgün bağırsak hareketleri kazanılmış ise doz yavaş yavaş azalhlabilir. Herkesin bildiğinin aksing laksatiflerin bağımlıhk yaptığlna ilişkin kanrtlar yokfur ve hastada yumuşak dışkılama sağlamak için uzun süre kullanrlabilir.

ozmotik laksatifler Arpa malt ekstresi: sütçocukları için ideal. 2-10 ml/240 ml süt veya meyve suyuna katılarak verilir. Laktuloz ue sorbiiol: kolonik flora tarafrndan asitlere hidrolize olan karbonhidratlaıdır. 1-3 ml/ kg/gün, kahvaltı sonrası verilir. Sütçocuğu dahil her yaşta kullanılır.

Magıezyum tuzlafı: MaBnezyum emilmez ve luminal osmolariteyi arhrarak iş görür. A§am yemeği ile biılikte verilir. Hafif vakalarda 1 ml/kg/gün orta ağır vakalarda 2-3 ml /kg/gün uygundur. Magnezyum zehirlenmesine neden olabileceğinden sütçocuklarına önerilmez.

Yumuşatlcl Mineral yağlar: Hidroksi yağ asitlerine dönüşüI ve sıvı elektrolit birikimine neden olurlar. Hiçbir zaman zorla verilmemelidir. Disfaji ye kusması olanlarda ve bir yaşın alhnda da verilmemelidir, aspirasyona neden olabilir. Boşaltım için 15-30 ml / yaş maks.240 ml, idame için: 1-3 ml/kg uvancr laksatifler Seçilmiş zor hastalarda kullanıhr.

etkilidir. Su ve elektrolit transpoItunu sağlar ve defekasyonu uyarll D4kı birikimi olduğu durumlarda ozmotik laksatiflerle birlikte kullanılır. Seıı,ra: intestinal motiliteye

giin >6y5-t5mt/gun

2-6 y 2.5-7 .5 ml /

Bisacodil:

0.5-1 supozutuar tablet

>2y 1-3

(10 mg bir sup.de) (5 mg 1 tablette)

Gliserin supozituaar: Sütçocukları için yan etkisi olmayan bir uyarıo laksatiftir

,1

68

.

Pediyatride Rutinler

Şeki1 3.4. ı(ronik konstiposyondo

yokloşlm

Öykü-Fizik Muayene +

Rektal muayene

Tuvalet eğitiminden önce başlangıç

Ha\ır

Evet

{

+

Ampullada dışkı

Ampullada dışkı

..--.--t------*

t--="--

l

-.tt.-t*

Rektal tonus

nolmaI

Anal fissüİ+

{ Baryumlu lavman tetkiki

Rektal tonus

normal Anal fissüI-

{

Yok

{ Fonksiyonel P5ikiyatrik

bozuk]uklaı

,t

Fonksiyonel EndokrinoPati

sakıal kide

Tethered kord Transvers miyelit okült meningomiyelose1

Fonksiyone] Reddetme

HirschP.un8 hast, .t

Cerrahi

Labofotüoat

1, 2.

Baİyumla laı,rnan tetkiki sistemik hasta}k düşünülüyoİ - Bunlara yönelik tetkikler; HiPotiİoidi _ T3, T4, TsH(gerekirse US/sintigrafi) HiPerkalsemi - Ca, P, ALP Total Protein, aIbümin BUN, kİeatinin 25

(oH) D vitamini

idrarda;

EKC

c4

P, kİeatinin

Kafa- batn grafisi

3. 4. 5. 6.

IvP

AnoskoPi - görülemeyen abse ve fissürü ortaya koymak için Anal sfinkter tonometrik ölçiimü Rektal biyopsi Nörolojik defisit var - Lumbo _ sakJal vertebra gİafisi, MRI

Konstipe çocukların ailelerine gürüük lif ahmı konusunda eğitim verilrnelidir. Ayrıca 0.25

glkgl

gün ek lif verildiği zamary hem tedaviye daha iyi yanıt alrnmrş hem de gerek eser, elemenÇ gerekse yağda eriyen vitaminler Ve büyüme luzı açısından kötüleştirici etkisi görülmemiştir (bu tedavilerin tiimünü içeren). Tam bil bağırsak temizliğinden sonra; tedavi ve laksatif, mineral yağ ve yüksek lifli diyet alımını izleyerek, kronik konstipasyonu olan ve enkopretik çocuklarda 6 ayın sonunda ./o 80 tam düzelme, geri kalarüarda da belirtilerde belirgin azalma görülmüştür.

Genel Pediyatri III. Eğitim ve normal bağrısak 1.

.

169

alışkanlıklannrn kazandırılması

Dijzgijıı tuıalete oturtaruk normal

alışkaılğ kazandırmak

Oyun çocuğu: 2.5 yaşın alhndaki çocuklar genelde tuvalete ofurmayı reddeder. Bu çocuklarda yeniden bezlemeye geçilmeli ve normal bağırsak hareketleri kazanıldrktan sonra fuvalet eğitimine başlanmalı ya da düzeltilmelidir. Büyük çocuk: Dışkılamaya çalışmak çok önemlidir ve hangi tedavi progranı olursa olsun gereklidir. Çocuk yemeklerden sorua, günde 3-4 kez, 5-10 dakika tuva]ete ofuIfulmalıdır. Yemekten krsa süre sonra etkili olan gastrokolik refleksten, hastanrn avantajı için yararlanılmalrdır. Hasta Ve ailesi günlük dışkılama, fekal sızma ve ilaç kullanımını kayıt etmelidir.

Biofeedback tedaııi Bu tedavide, kateterle rektuma ulaşrlrr ve ucundaki balon şişirilerek Tektal duyunun arthr masma çalışır. Özellikle rektosfinkterik uyumsuzluk olanlarda yararlı olduğu bildirilen bir tedavi yöntemidir.

2.

Dirençli vakalarda krsa süreli uygulanabilir 3.

Psikolojik tedaıi

Başlangıçta aile ve çocukta davranış ve uyum bozuklukları varsa, bu çoğunlukla tedavinin tam uygulanmaması sorununu yaratüI. Eğer davranış bozukluğu çocuğun kronik konstipasyon ve enkoprezisine ikincil gelişmiş ise, yukandaki tedavilerle düZelme sağlanlr. Yanıtsız çocuklarda uyumsuzluk söz konusu olabilir. Bu nedenle psikolojik yardım önem kazanrr. 1950'li yıllarda, enkoprezis primer psikolojik bozukluk olarak ele ahnırken; 1960'lı yıllardan sonra, ayrrntılı bir muayene ile bu çocukların birçoğunun kronik kabızlığı olduğu saptanmrş ve enkoprezisli çocukların çok azında primer nedenin nörolojik ya da psikiyatrik olduğu belirlenmiştir.

İzleırı Aileyi desteklemek ve yüreklendirmek için slk kontrol uygundur. iyileşmeden dışkılama kayıtları incelenerek, karın ve rektal muayene yinelendikten sonra emin olunmalıdrr. Düzgün bağırsak pasajı sağlandıktan sorua, laksatiflerde etkili en düşük doza yavaş yavaş geçilerek; 6 ay sonra ya itmılyle kesilir ya da daha da doz azaltrlmasr yapılarak bir süre daha izlenir. Ancak her şeye karşın

4.

bazı hastalarda belirtiler sürebilir. Bu nedenle akut kopstipasyon için risk oluşturan faktörler Ve tedavi açısından ailelerin bilinçlendirilmesi hedeflenmeli ve hastalığın süregenleşmesi önlenmelidir. Ayrrca ailelere, enkoprezisi olan bir çocukta kronik kabızhğın birincil neden olduğu ve bu konuda hekimlerden yardrm almalannrn en doğru yol olduğu mesajı da verilmelidir. Tedaviye yanıtsrz vakalar, organik hastalık olabileceği düşünülen hastalar gastroenteroloji ile konsülte edilmelidir. TEDAV| PRENslPLERl

. . ı . . .

Hirschprung - cerrahi Endokrinopati Nöromüskülerhastalıklar Diyet ilaç Fonksiyonel

altta yatan nedeni ortadan kaldırmaya yönelik

+

1. RekÜmda mevcut olan gaitanın lavmanla boşaltılması sağın tamamen boşaldığından emin olunmalı).

(12 Saat arayla maksimum

Zkez l bağır,

170

.

Pediyatride Rutinler

2. Diyet değişiklikleri

. . . . . .

srvı alımrnrn arhrılmasr (elma suyu, çay hariç) Fazla süt alımı var ise engellenmesi Lifli gıdarun - kepeğin artırrlması Taze - pişmiş meyve Çiğ sebze Meyva sularırun a]rrrunr teşvik (özellikle armut, kayısı)

. .

sıcak suya oturtmak Vazelin uy8ulanması

3. Lokal rektal bakrm 4. 5. 6. 7.

Hasta - aile eğitimi

Multivitamin uygulanması Yemekten sonra banyo yaprlmaslrun önerilmesi Gerekiyorsalaksatif uygulanması

Soru da bilgiden doğar cevap da Mevlana

Genel Pediyatri

.

.

1;1

KRoNıKöKSORUKLÜ çocUĞAYAKLAşlM

YAŞ GRUPLAR|NA GÖRE EN S|K KRoNlK öKs(JRüK NEDENLERl

yenidoğan / Erken sütcocukluğu . yutma disfonksiyonu o konjenitalanomaliler; a. Trakeo-özofagealfistiil b. Laringeal web c. vasküleı halka d. Bronkojenik kist e. Pulmonersekestrasyon . GER (gastroözofageal reflü) . kkH (konjenital katp hastahğr'na bağlı konjestif kalp yetersizliği Doğumda veya hemen lQsa süre sonra başlayan kronik öksürük söz konusudur

Iav-l2av . Bronşiolit . Boğmaca . klamidya . GER

pnömonisi

okul Öncesi

Tekrarlayan ÜSYE AStrm

postnazal akınh

GER Sinüzit P nömori (C. p neumo niae, M. p n e um o ıi a e, tiıb e rkilloz) Pasif sigara içimi Bronşektazi kistik fibroz Tümör

Okul Çağ

Tekrarlayan ÜSYE Astrm postnazal

aknh

Sinüzit P nömoni (C. p ne umon iae, M. pıeumoniae, hibeIküloz, boğmaca) Bronşektazi kistik fibroz yabancı cisim

Pasif sigara içimi

Psikojenik

öYKü Dikkat edilecek noktalar l. (Jksurugun suresı

a. Akut3hf

2. Beslenme egzersiz

veya çevresel faktörlerle bağlantrlr olup olmadrğı --> Örn; Bir boğulma epizodu sonrasr gelişmiş akut bir öksürük

Mide muhtevası veya yabancı cisim

Özellikle soğuğa maruz kalma veya egzersiz sonrası belirgin hale gelen öksürük

-

asprrasyonu

-ü astım için karakteristik (wheezingsiz astım

olabileceği ve reaktif hava yollaırıın tek bulgusunun kronik ök siirtik olabileceğ akılda tııtı:lmalıdır.)

1

72

.

Pediyatride Rutinler

3. Öksürüğün kaIakteri

. ı ı ı . .

.

.

paroksismal öksürük ve bunu derin bir içi çekme veya apne periyodunun takip etmesi

kesik kesik öksürük + afebril pnömonili küçük Havlar gibi öksürük ve stridor Arsız derin bir öksürük Yüksek tiz

prodüktif

korna sesi gibi biçimsiz bir Sabah erken saatte; Cece;

Uykuda kaybolan;

Boğmaca

AShm, bronşiolit

Bakteriyel pnömoni Bronşit Bronşektazi I(istik fibroz

Reaktif hava yolları Boğmaca

-.- yabancı -

öksürük

cisim c. pneumoniae pnömonisi M. pneumoniae pnömonisi

kistik fibıoz

psikojenik (uykuda kaybolur)

kistik fibroz Bronşektazi SinüZit

Reaktif havayolları kistik fibroz Bronşektazi

Habitiiel Psikoienik

eden semptomlar

- Viral ÜSYE'nin tipik bulgusudur. Komplike olmamrşsa 7-10 günde düzelir. 10 günden fazla devam ediyor - bakteriyel sinüzitle komplike olduğu anlaşılır. Boğulma epizodu veya kusma ile birlikte (yabancı cisim) Rinore

Wheezin8

Ateş kardivak hastalık öyküsü Hava).ollan obstrüksiyonu (krup) Ağır solunum yetersizliği bulguları

OKSi]ENiZASYON

Ve

VENTiLASYONA DiKKAT

Yabancı cisim aspirasyon öyküsü olmaması hiçbir zaman tanıyl reddettirmez.

Dikkat edilecek noktalar

ı . o .

-

c. pneumoniae I(rup Trakeit Habitiiel (uykuda kaybolur)

Reaktif havayolları

Egzersize bağlı;

. ı . . . .

-*

öksürük

4. Öksürüğün Paterni

.

*

öksürük öksürük

Paroksismal

5. Eşlik

sütçocuğu -*

Tekrarlayan öksürükle gerçek kronik öksürüğün karıştrr maması Çocuğun kTeş çocuğu olup olmadrğr

Ailede astım öyküsü Pasif sigara içimi öyküsünün Varlığı

Rutin istenmesi gereken tetkikler . TKS, formül lökosit . Akciğer grafisi (Ön-arka ve yan)

+

Paranazal sinüs grafisi (PNSG)

lI. Aşamada istenecek tetkikler (Hastanın özelliklerine göre) . PPD, risk yüksek ise tüberküloz serolojisi

Genel Pediyatri

.

173

Kültiir, seroloji (mikoplazma, vb.) Ter testi Nazal yayma

. . .

İmmünglobulinler Akciğer fonksiyon testleri IgE ve/veya spesifik IgE Deri testleri (prik test, yama testi) Baryumla özofagografi ile 24 saatlik özofagus pH monitorizasyonu Bronkoskopi Kültür (M. tube r culosis) Açlık mide suyu tetkiki Sitoloji (hemosiderin Pigmenti araştırmasr) Toraks BT (Dikkat! BT akciğer grafisine göre çok daha fazla X ışınr ile çekilmektedir. Taru olasıhğı yüksekse ömeğin bir bronşektazi, tiiberküloz, vb. ise istenmelidir.Hasta çekimden önce radyoloji uzmanı ile değerlendirilmeli ona göre karar verilmelidir. Yarar - zarar dengesi rnutlaka gözetilmelidir. X rşrnlannrn çocuklardaki riski kümülatiftir.) iğne biyopsisi-açık akciğer biyopsisi Noninvaziv kalp tetkikleri

AkciğerRöntgen Bulgusu Eüyoloji araşhrılarak uygun antibiyotikı

Dif[iz infiltrasyonu var

Yanıt yok

İyi yanıt

l

I

V

KONSÜLTASYON

Tedaviye devam Bronşektazi

---->

Ter testi

-----------> (

+ -)

----------->

.- ..Ş

Kisiik fibroz İmmün yetersizlik? +

İmmünglobülinler Hry testi +

N +

ırnmotil silia? {

KONSÜLTASYON Mediastinal kitle Veya

parankimal kitle Tıakeal deviasyon Lokalize hiperekspansiyon

BT

-

----------+

KONSÜLTASYON / Eksp. Toraks rönt8eni ve fveya

lnsp.

Floroskopi

/\ Anormal

++

Normal

Bronskoskopi Anümikrobiyaltedavi Enfeksiyöz neden bulunamıyor.-Hiperserısitivite pnömonisi, hemosideroz, pulmoner alveoler protei_ noz, Goodpasture sendromuDÜŞÜN-iğne biyopsisi veya açk akciğer biyopsisi için - hastaneye yahl.

174

.

!

ııuzunsuz sUT çocuĞuNA vAKLAşıM

Pediyatride Rutinler

Tanrııı Bir yaştan küçük ve bakıcısı tarafindan ağlamasının normal dışında olduğu tanımlanan, haykrrma derecesinde şiddetli ve uzun süreli, genelde 2 saatin üzerindeki ağlama ve huzursuzluk durumudur. Süt çocukları zaman zaman uzun süreli ağlayabilir ve nedeni de her zaman kesin olarak bilinemez. Uzun süIeli ağlamanın nedeni ciddi bir hastalık olabilir. Hastanın değerlendirilmesi Her hastahkta olduğu gibi önce anamnez, sonra fizik muayene, laboratuvar ve radyolojik değerlendirme yapılır. Çocuğun ağlamasıru açklayacak kronik bir hastalığı yoksa ve ailesi ağlamasının her zamankinden farklı olduğunu söylüyorsa vaka dikkatle değerlendirilmelidiı. Vakaların yaklaşık %2l'sinde tanıya anamnez ışık futar. Fizik muayene sonunda bu oran'/o4}'lara yükselir. Aşırı ağlayan bu çocuklarda altta yatan ciddi bir neden olma olasılığı %,67 o|arakblldirilmektedir. Gerçek neden ortaya çkanlıp aydınlatamaz ise ciddi sonuçlar doğabilir. Tüm bulgular ve yardımcı tanr yöntemleri kullanılarak vakalann /ı,75'inde ağ|amanın nedenini açrklığa çıkartılabilir. Aşın ağlama nedeniyle getirilen çocuk genellikle fizik muayene boyunca ağlamayı sürdürür ve muayene sonunda da aniden susar. Baz arı ise fizik muayene sonunda da aynı şiddetteki ağlamayı sürdürme eğilimindedir. Eğer çocuk muayene sonunda sakinleşiyorsa ağlama sebebinin ciddi bir neden olma olasıhğı düşüktih. Ancak ilk değerlendirme sonrasında da ağlama halen aynr şiddette sürüyorsa ciddi bir nedeırden kaynak]aıma olasılığı artar. Fizik muayene mutlaka çocuk tam soyunmuş durumda iken yapılmalıdıı. Vücudun her bir bölümü dikkatli olarak ve sistematik bir şekilde değerlendirilir. Fizik muayenede ilk dikkat edilecek nokta yaşamsal fonisiyonların değerlendirilmesidir. Bunlar hava yolu açıklığının ve solunumun sürdürülmesinin sağlanması ile yeterli dolaşımrn teminidir. Muayene göz dibi incelemesini de içermelidir. Gereğinde daha ayrıntılr göz muayenesi de istenebilir. Sıllıkla vakanın fizik muayenesi normal bulunur. Muayene sonunda yahşhrılabilen veya huzursuzluğu azalmaya başlayan çocukta altta yatan neden çoğunlukla ciddi bir durumdan kaynaklanmaz. Ağlamanıı sorun olmaya devam ettiği vakalarda bazr laboratuvar testleri yapılmahdır. Bunlar tam kan sayrmı, CRP, tam idrar tahlili olarak sıralanryorsa da, gereken vakalarda idıar kültürü 8önderilebilir, lornber ponksiyon dahi uygulanabilir. Metabolik testler içelisinden kan glukoz düzeyi, serum kalsiyum ve elektıolit düzeyleri istenebi]ir. Radyolojik değerlendirme içerisinde gereken vakalarda, iskelet grafileri, kraniyal tomografi yapılabilir, batın ultrasonografisi istenebilir. Ciddi bir hasta]ık Şüphesi halen yoğun olarak düşünülüyorsa ise bazr kalıtımsaİ metabolik hastal*]ara yönelik daha spesifik bazı testler de gönderilebilir. YaŞl 4 ayın altında olan bebeklerde uzayan şiddetli ağlaman:n nedeni olarak ilk sıraya otuıan tarır infanti] koliktir. Burada aileler ağlama nedeniyle stres içerisinde bulunurlar. İnfantil kolik tanısı diğer tanılar dıŞlanarak yapılmahdır. Böyle taruya yaklaşıldığında ailenin güveni sağlanır ve stlesi azalhJrr. Sağlanan bu güven de infantil koliğin tedavisindeki en önemli noktalardan biridir. Ancak bütiin bulguları normal olmasına karşın hekimin tedirgin olduğu vakalar mutlaka hastanede kısa süieli gözetim alhnda tutulmalrdır. Bu süre hekimin kanaatine bağlrdır ve 24 saate kadar da uzayabilir. AĞLAMAYA NEDEN OLAN HASTAL!KLAR

ınfantil kolik Etiyolojisi ve tedavisi halen tam kesinlik kazanmamıştır Ve herkesin kabul ettiği uniform bir tanı_ mr da bulunmamaktadır. Genellikle süt çocuğunda ağlama nöbetleriyle karakterize kendiliğinden düzelery 3 ay alhndaki çocuklarda gözlenen, fizik muayenenin tiimüyle normal olduğu bir dİırumdur. Bu yaş grubundaki bebeklerinin yaklaşık /o20-30'unda görülebilir. Paroksismal İarakterdedir.

Genel Pediyatri

.

175

Genellik]e a§am saatlerinde , en az 3 hafta süreli, en az haftada 3 gün olan ağlama dönemleridir. kesin belli olmamakla birlikte, birçok faktörün rol oynadığı bilinmektedir. Bunlar arasınEtiyolojisi -bağİrsaklarda aşın gaz oluşumu, inek sütii proteinine allerji, artmış bağırsak hareketleri sralanada bilil. Diyetteki antijenik özellikli maddeler yrllardır suçlanmrşhr. Bunlar kazein, inek sütü ve soya proteini allerjileridir. Ancak her zaman bunlara karşı önlemler almak hastalığ önlememektedir. Iııiantil kolikli çocuklardaki önemli bir özellik de fizik muayene Ve laborafuVar bulgularının normal olmasıdıı. Önemi bir nokta da tedavi planı yapmadan önce ciddi nedenlerin mutlaka dıŞlanması gerekliliğidir. Ağlamanrn diğer nedenleri drşlanarak tanı konulmalıdır. Tedavide çeŞitli ilaÇlar öneİılmiş ancak hlçuirinin kesin yararı gösterilememiştir. Doğru beslenme teknikleri, ailenin huzursuzluğunun azaltıİması önemlidİr. Bu çocukları.n dış uyarılara daha duyarlı olduklan bildirilmektedir. Tei 39oC) öncesinde herhangi bir nedenle antibiyotik kullanıp kullanmadığr, göz önüne alınmalıdrr. gitmediği gidip yaşr, yuvaya, kreşe kullanılmadan düzelir. Bakteriyrl aianlardan en sık etantibiyotik Akut sinüzitler /o50_60'r (%30_60),dir. etkenlerine oranda daha geç olarak spontan Diğer enfeksiyon ken S.pneurnoniae pneunıoniae ve sinus komplikasyonlanna neden intrakranial ciddi daha gösterir. s. iyileşme jıargrr,dir. etken S. Pneumoniae olarak düşünülerek çocuklarda tedavi başlanmalıdrr. Etkili antibiyotikleri şeçerken penisilin direnci de göz önünde bulundurulmalıdrrr2,l3.

Aynca hastanln

. .

4_6 hafta

Penisiline dirençli S.pneumoniae için risk faktörleri'',1]

zyaş,

Kreşe gitme,

232

PediyatrideRutinler

. . . . .

son 3 ay içerisinde herhangi bir nederüe antibiyotik tedavisi alma, Evde si8ara içen birey varhğ, yakın zamanda hastanede yatma, Evde okula 8iden kardeş, Evde yaşayan kişi sayısı, S. pneumoniae penisilin direnci boğaz florasrnda daha yüksektir. Bu oran ilkemizde değişik merkezlerin çalışmalarında /o5.9, duyarhlıkta azalmanın %25.6 bulunmuşfur. Ülkemizdeki çalışmalarda H. influenzae'nın beta laktamaz pozitiflik or anı /a7-8'dirls. Bu nedenle Tedavide ilk seçilecek ilaç günde iki kez yüksek doz Amoksisilin (80-100 mglkg) 1421 gün veya semptomlar geriledikten sonra 7 giin daha kullarulmalıdrr. Amoksisilin % 80-9O Amok. klavulanat ise ft94-96 etkindir. Amoksiline allerji varsa; makrolidler verilebilirr6. Son zamanlarda yapılan (time -kill evre) çahşmalan amoksisilinin bakterisidal aktivitesinin diğer betalaktamlardan daha etkili olduğunu göstermiştirr6. Semptomlar 2 hafta sonra devam ediyor 2. kuşak sefalosporinler başlanabilir. Çok dirençli suş düşünülüyorsa seftriaksory klindamisin ve oral sefalosporinler diğer seçenekler arasındadır. AAP yüksek doz amoksisilin-klavulanat (80-100 mg/kg amoksisilin, 6.4 mglkg klavulanat iki dozda verilmesini (14/1) önermektedir. Bu kombinasyon B laktamaz üreten organizmalara karşı daha etkindir, ancak tek başına kullanılan amoksisiline göre daha pahalıdır. Direnç paternleri ve antibiyotikJerin farmakodinamikleri göz önüne alındığında, çocuk hastalarda, tedavide: amoksisilin/ Ravulana| yüksek doz amoksisilin, sefiksimve sefuroksim aksetil önermilmektediI. HerhangibiI nedenle bu ilaçlar kullanılamıyorsa üçüncü kuşak sepalosporin olan Sefdinir kullanılabilir'7. Yardımcr tedavi yöntemleri de birçok yayında vurgulanmakla berabeı etkinlikleri henüz kanıtlanmamışhr. Semptomlan hafifletmeye yönelik kullanılmaktadıIl8. . Serum Fizyolojikli burun damlaları ı Deniz, okyanus sulan

ı . . . . . . ı . . . ı .

vazokonstriktörilaçlar Mukolitikler Antihistaminik]er Antipiİetikler NSAID kortikosteroid li burun spreyleri vitarninler Çinko İmrnün uyancılar HomeoPatik ilaçlar Mendil kullanrmı Bol sıvr alımı Beslenme

öNLEME

Evlerde nem oranınr /o35-50 tutmak, alleli etkerılelini kontrol altına almak, burnu tahıiş eden maddelerden (sigara dumanı..) uzak durrnalç dengeli beslenmek çok önemlidir. Ayrıca soğuk algınlığı sırasrnda bol srvr almak, enfeksiyonu olan insarüarla ilişkileri srnırlamak veya el ykamak, ortak eşya kullanınama gibi noktalara dikkat edilmelidiı. Konjuge Pnomokok aşıları uygulaması invaziv pnomokok enfeksiyonlarrndan korunmayı sağlamaktadır.

KOMPLIKASYONLAR

Uygun tedavi yapılmadrğında enfeksiyon direk komşuluk yolu ile veya hematojen yayrlımla komplikasyonlar gelişimine neden olabilir'1 (Tablo 3.36).

Genel Pediyatri

.

233

Tobio 3.36. Akut sinüzit komplikosyonıorl

KOMPLiKASYONLAR . SOLUNUMSAL

. LoKAL

Adenoit

Mukozal kalınlaşma Nazal polip osteomiyelit oroantral fissürit

Tonsillofarenjit Larenjit Ashmü şiddetlendirir

. INTRAKRANIYAL

. oRBITAL

Preseptal sellülit

Meneniit Epidural / subdural abse Beyin absesi kavemöz sinüs tromboflebit

orbital sellülit

subPeriostal abse

orbital abse Körlük

Merkezi sinir sistemi komplikasyonları ve intrakraniyal yayrlrm öncesi sinüzitin oıbital semptomları sıklıkla vardır. Süpüratif Komplikasyonlaırn Tedavisi Ağır sinüzit veya şüpheli orbital ve bunun intrakraniyal komplikasyonlarında kan-beyin bariyerinden geçişi iyi olduğu için başlangıçta en srk ampirik olarak parenteral seftriakson veya ampisilin/sülbaktam tercih edilir. Aynca bazı merkezlelde, etmoid sinuzite sekonder komplikasyonsuz periolbital sellülitte klindamisin ilk tedavi seçeneği olabilmektedir. Aminoglikosidler gram-negatif infeksiyonlarda, vankomisin dirençli S. aureus veyayüksek dirençli S. pneumoniae etken olduğu ağr sinüZit ve Süpüratif komplikasyonlarda kullanılabilir'' (Tablo 3.37).

Tobıo 3.37. sinOzitlerde ontibiyotik tedovİıeri

Tip Akut

Oıganizma S. pneumoniae,

H. inJluenzae

ilaçlar

Diğerleri

AmoksiIin 10 gün

ikinci kuşak sefalosporin

(70-90 mg/kg gün)

,

M. catarrhnlis Subakut

Kronik

S. pneumoniae

direnci

veYa penisilin allerjsi varsa

makrolidler

Amoksisilin yüksek doz tekrar

BJaktamaz-Pozitif H. influeflzae veya M. catafrhalis

veya Klavulunatla beraber

Dirençli oıganizmalaı polimikobiyal infeksiyon ajaı|arı Pseudomonas tiirleri ve anaeroblar

Amosisilin-Klavulanat, ikinci

ku]lanılır.

kuşak scf alosporinler, üçrincükuşak sefalosporinler (Sefdinir), makrolidler ikinci olarak tercih

edilebiliı.

Klindamisin yüksek dirençli S. p neumo n iae, 2,3 haita verilebilir. Kültür yapılarak

etkene yönelik tedavi ve altta yatan predispozan faktörleri

belirleme

Rekürrent

Dirençli ve polimikrobiya1 inf eksiyon

Başlan8ıç tedavisinden sonra 3--4 hafta pİofi|aksi

KültüI

Suppuratif

Gram-negatif ve S, -Aı,,er6 en slk etkendir

sefu roksim, cef

triakson, aminogIikozidler

24-48 saat içinde yanıt yoksa

Kronik

Komplikasyonlar

cerrahi tedavi

234 a

.

Pediyatride Rutinler

SARİLİKLİ HASTANlN DEĞERLENDİRlLMESl

Sanlık ile başvuran hastaırrı değerlendirilmesi ayrıntrlr bir anamnez, fizik muayene ve laboratuar testleIi (tam kan sayrmı, coobms testi, Kan grubu, Llb, HematokiÇ serum bilirubin (total, direkt, indirekt) düzeyleri, karaciğer fonisiyon testleri) nin değeılendirilmesi ile başlar. Nedenin doğru saptalunası tedavi yaklaşımrırn da doğru olarak yap masına yardrmo olur. Çok çeşitli nedeni olabilen sarılrklar arasında ayırıcr tanıya gidebilmek için: SarıJıklı çocuğun yaşı Sanlığın başlama zamanına göre; I. Yenidoğan döneminde - ilk 24 saat içinde *** - 2-3 gün içinde (Fizyoloiik ikter, Crigler-Naijar Send.) - 3. günden sonla (Fizyoloiik ikter, polisitemi, hematorn). II. İlk haftadan sonıa (Sepsis, Neonatal enfeksiyonlar) - Uzayan sarıl* (Yenidoğanın hernolitik hastahğı, safra yollan atrezisi, neonatal hepatit, hipotiroidi, galaktozemi........) Şek|l 3. l 5. Sorılıklı hcslonln değerlendiriımesi

Hiperbilurubinemi

l

Hikaye Fizik Muayene Anormal ALT, AsT,

Noımal ALT, AsT, A. Fosfataz

A_ Fosfataz

indirekt

hiPerbuturubinemi

Direkt

hiperbulurubinemi

l USC

Dubin-Johnson Rotor

inefektif eritIoPoez Hematom

Siroz

Hemoliz obstruksiyon vaİ

obstruksiyon vok

+

+

ERcP

veva

PIK

klinik olaıak obstruksiyon

şüPhesi varsa

obstruksivon

l Cirişimsel TedaVi

ilaçlar Klinik açıdan düşük obstruksiyon şüPhesi I

v

+

obstnrksiyon yok

-----ü intra hepatik Kolestaz

v Viral seıoloji Anti nükleer antikor]ar HePatik görüntiileme KC bioPsisi

PTK: Pe.talum traus hePatik kolan 8iogfafi, ERCP| EndoskoPik ret.ograd

kol

l

CiIberts crig8ler-Najar s

iivo Pank@8rafi

ihçlar

Genel Pediyatri III.

.

235

Oyun ve okul çocukluğu dönemlerinde öncelikle enfeksiyonlar akla gelmelidir. Yükselen bilurubinin niteliği, yükselme hızr, anne ve çocuk kan gruplan, coombs testi, hepatit markerleri, alkali fosfataz, diğer enfeksiyon belirteçleri gibi palametreler değerlendirilerek tanıya gidilir.

Sarılıkla getirilen yenidoğarun değerlendirilmesi Şekil 3.16'de görülmektedir.

Şekiı 3.16. sğrlılkı| yenadoğonın yönetimi Yenidoğan sınlrğrnda

Fizyolojik Sarıltk

polisitemi

Aşlrı ),apım

Hemoliz

ABo veya

Rh uygun]uğu

Hikaye Fizik muayene Laboratuval

>

Membran

bozulJuk]an

En{eksiy 45

12 mgi kg/dk olmasrna karşın hipoglisemi persiste ederse; 1. İleri inceleme için bazal serum ve idraı örnekleri alıruL İdrarda keton için TİT balQhr; insülin, C-peptid, kortizol, sT4, TSH ve IGF-1 için düz tiipe kan alrrup serumu saklanrı ve tandem MS için de ömek alrrur. 2. Glukagon 0.1-0.3 mg/kg IV puşe, IM veya SÇ makimum. 1 mg (özellikle diyabetik anne bebeklerinde) 3. Hidrokortizon 2.5 mglkg/doz, günde 2-3 kez veya prednisolon 2 mg lkglgnn,2 dozda 4. Diazoksit 5-10 mg/kgi gün" günde 3 dozda PO başlarur, 20 mg/kglgün'e çıkılabilir. Özelikle hiperinsülinemik hipoglisemide tercih ediliı. Hidroklorotiazid ile birlikte verilmesi (3-5 mgi kg/doz, günde 2 kez PO) önerilir. 5. Okterotid: Diazoksit 15 mg/kglgün'e kadar arthrılmasına rağmen hipoglisemi persiste ediyorsa oktreotid infiizyonu başlaırı. Başlangıç dozu '1 1ıglkgld,oz, günde 4 kez IV/SC, klinik yanrta göre maksimum 70 pglkgl doz'a (günde 4 kez) kadar arttırılabilir.

HlPERGLİsElrtl

TANlM Gestasyon haftası veya postnatal yaştan bağ,ımsız olaral kan glukoz düzeyinin >125 mgl dL (6.9 mmol/L) veya plazma glukoz seviyesinin >150 mg/dL (8.3 mmol/L) olmasıdır. Kan şekerinde 18 mgldl'lik artış osmo]aliteyi 1 mosm/L arthru: Ozmotik diürez! Kan şekeri > 400 mg/dl .- İntraventriküler kanama! (lVH)

RlsKLl YENlDoĞANLAR pretermler Parenteral inftizyon alanlar İlaçlar (aminofilirç kafeiry kortikosteroidler, salbutamol, fenitoiry matemal diazoksit)) Stres (asfiksi, İVK, enfeksiyon, cerrahi girişim, ağrı, konvülziyon)

öNLEME Doğum tartısı < 1500 g olan yenidoğarılarda glukoz infüzyon hızı 4-6 mg/kg/dakika olmalıdır clukoz sabit bir hızla veriImeIidir. Glukoz konsantrasyonunda ani değişiklikler yapılmamalrdrr

lzLEME Günde 2-3 kez tarü kontrolü Günde 1 kez idrarda glukoz Günlük elektrolit tayini

YAKLAşlM Öykü ve fizik muayene . Hiperglisemi çoğunlukla belirti veremez

.

sepsis açısından eşlik edebilecek bulgular (sı düzensizliği, periferik dolaşım, beslenme intoleransı)

248

.

Pediyatride RUtinler

Glukoz infiizyon hızını gözden geçir Kullarulan ilaçlar (kafein, steroid), maternal ilaç öyküsü Stres faktörü var mı? (ağrı, cerrahi girişim) Laboratuvar . kan şekeri ölçümünün tekrarr (hatalı ölçüm, bozuk test çubukları, glukoz infüzyonu giden yerden ömekleme) . serum 8lukoz seviyesi ölçümü ile doğrulama o Tam idrar talılili (glukozüri varhğrnı araştır) . serunı elektrolitleri (ozmotik diürez ile dehidratasyon ve elektrolit kaybı) . sepsis alaştırması (sepsis düşündürecek ek bulgu varlığında veya sepsis bulgusu olmasa da hiperglisemiyi açıklayacak aşikar başka bir neden yoksa) Tedavi . Glukoz perfiizyon hzrrun azaltrlması - Dekstroz perfüzyonhızı'|-2 mglkgl dk azalt arak kan şekeri 30-60 dk aralarla kontrol edilir - Dekstroz perfüzyonu 3 mg/kg/dk altına inilmemeli - Erken enteral beslenme sağlanmalı . Nedene yönelik tedavi - Sepsis şüphesinde ampirik antibiyotik - Ağnya yönelik tedavi (invazif girişimlerin azalhlması, kundak, oral dekstroz, parasetamol, fentanil) _ Hiperglisemiye yol açabilen ilaçların mümkünse azaltılması veya kesilmesi (kafeirı salbutamol, steroid) - Konvülsiyonlanntedavisi (fenobarbital, fenitoin) . İnsülin tedavisi - Önlemlere ka§ın kan şkeri 250 mg/dl iizerinde srar ediyorsa veya glukoziiri vaısa ku]]anıir - Bolus; kristalize insülin 0.05-0.1 ÜlUglaoz,İV veyaSC,6 saat arayla - İnftizyon;0.1 Ü/kg/doz IV yükleme sonrası 0.02-0.1 Üi kg/saat devamlı infüzyon - Kan şekeri stabil olana dek 30-60 dk aralarla, daha sonra 2-4 saat aray|a kan şekeri ölçümü yapılır - Kan şekeri < 200 mg / dL olduktan sonıa insülin azaltılarak kesilir

[.

] YEN|DoĞAN KoNvuLslYoNU

Klinik Tanı Ölçütleri

Yenidoğanda görülebilen konvülziyon tipleri:

1. 2. 3. 4.

"Subt]e"- belllbelirsiz Klonik (fokal veya rnultifokal) Tonik (fokal veya jeneralize) Miyoklonik (fokal, multifokal veya jeneralize) Tobıo 4.2. "Jitıeriness"ve konvülziyon oyncl özellikleri

Bulgu

Anormal göz hareketleri Uyan ile hareketlerin artması Hakirn olan hareket Hareketlerin pasif fleksiyona yaruh Otonomik değişiklikler

Iitteriness

Yok Var Tremor Durur Yok

Koııuiilziyoıı

Var Yok Kasılmalar Durmaz Var

Yenidoğan

.

249

Tobıo 4.3. Yen|doğondo stkroslıonon konvüızİyon nedenıerive gör{İlme zomonlort Neden

Hipoksik iskemik ensef alopati Kafa içi kanama İntrakraniyal enfeksiyonlaı Doğumsal serebral anomaliler Hipoglisemi Hipokalsemi Hiponatremi Piridoksin bağımlıhğı Diğer metabolik hastalıklar Selim idiyopatik konvülziyon Selim ailevi konvülziyon Epileptik sendromlar

0- 3 8ün

>3

gün

+

+

+

+

+

+

+

+ +

+

+

+

+

+ + +

; +

+

Laboratuvar 1. aşama: . Kan şekeri . Hematokrit ı Kalsiyum, magnezyum, sodyum . kan gazlarr . Lomber ponksiyory kan kültiirü . Kraniyal USG . EEG

2.

aşama:

. . . . .

MRI veya BT

viroloji ve konjenital enfeksiyorılar için ömekler s€rum amonyak ve aminoasit düzeyleri idrarda aminoasitler, organik asitler İlaç bağımlılığı açsından anne ve bebekten örnekler

Tedavi 1. Hava yolu açılı.r, oksijen desteği verilir, damar yolu açılır, kan şekeri çubuğu ile kan şekeri ölçülür.

2,

Hipoglisemi ıarsa:

3.

Hipoglisemi yoksa:

4.

% 10

Dekstroz

2

ml/kg tV minibolus ve

6-8

mg/kg/dk glukoz perfuzyonu

.

Fenobarbital: 2O mglkg yavaş IV infüzyon (10-15 dk'da) yanıt yoksa 5 mg/kg artışlaıla 40 mg/kg'a gkılabilir (asfiktik bebekte 30 mg/kg'da kalınmasr uygun olabilir). idameye 12 saat sonra 3-5 mg/kg/gürç 2 dozda geçilir, mutlaka kan düzeyi ile izlenmelidir. Yarut alınamayanlarda diğer antikonvülzarüar:

ı ı

Fenitoin:20 mg/kg yükleme,3-5 mg/kg/gün idame Lidokain pelüzyonu; 1.5-2 rı:.glkg yükleme, 4-6 nglkg/st perfüzyon, yarut varsa ilk 8-12 saatte azaltmaya başla, yanıt alınmazsa kes

5. Gerekenlerde:

. . ı

Kalsiyum glukonat (%10),2 ml/kg IV Magnezyum sulfat (%15) 0.6 ml/kg IM Vitamin 86 50-100 mg IV

.

250

Pediyatride Butinler

PoLlslTEMl Tanım: Santral venöz Hcl

> 7a

65

Ölçüm: Doğum sonrasl4-6. saatte, periferik venöz yol1a alınan kan örneğinin mikrosentrifügasyonu ile yapılmalıdır. DİKKAT! otomatik sayıcılar, venöz kandan elde edilen hematokrit değerleri tanrmda kullanrlmamahdır.

Nedenleri . Aktif (intlauterin eritropoez |) . plasentalyetersizlik . Annede diyabet . Neonataltirotoksikoz . konienital adrenal hiperplazi ı Kromozom anomalileri (trizomi 21, . pasif eritrosit transfüzyonu ı Materno-fetaltransfüzyon . ikizden ikize transfiizyon . kordonun geç bağlanması

13, 18)

Bulgular Pletore Leta4i, hipotoni Emmeme, kusma

Solunum güçlüğü, siyanoz

ırıitabilite KonVülZiyon

Hematiiri, oligüri, renal ven trombozu *Hipoglisemi, trombositopeni, indirekt hiperbilirubinemi eşlik edebilir. Tanr konduktan sonra Nedeni araştır Polisiteminin etkilerini araştır (kan şekeri, kalsiyum, bilirubiry trombosit, böbrek fonksiyorüarı)

Tedavi

Hematokit

Tedaai Parsiyel kan değişimi Destek (ısı! besle, hidrasyon) Parsiyel kan değişimi

Sernptom

Var Yok Varl Yok

>%65 y" 65-%70 > %70

Parsiyel kan değişimi: Serum fizyolojik kullarularak yapılır. Değiştirilecek miktar aşağıdaki formüle göre hesaplanır; Değişecek volüm *

(rnl):

Ölçülen Hct

Hedeflenen Hct*

Ölçülen Hct

Hedeflenen Hct: %55 Kan volümü: 85-100 mL X Tartı (kg)

**

-

x Kan volümü**

Yenidoğan Omek: Doğum tarhsı 3 k8, Hct

yapılmahdır?

SF (ml): 80-55 / 80 x 100 x 3

_

.

:

7o

80 olan bebekte parsiyel

kaı değişiminde kaç ml

.

251

SF ile değişim

93 (ml)

REsPlRATUVAR DlsTREs sENDRoMu (RDs)

Yapılınasr gereken tetkikleı: Akciğer grafisi (Nazogastrik sonda takrlmış olarak) Tam kan sayımı Kan şekeri Kan gazlan Sepsis laboratuvar tetkikleri korunma ve tedavi 1. Antenatal steroidler: Preterm doğum riski olan 23 hafta ile 34 tamamlanmış hafta arasrndaki gebelere bir kür steroid uygulanmalrdr. Eğer ilk steroid kürü 2-3 haftadan daha öncesinde verildiyse ve bebek 70

i,200

19_30 31_50 51_70

>7o

1,300 1,300 1,000 1,000

31-50

18 30 50

§iyetler€

0.27,

30*

0,003-

11

75,

90 90

7

80 130

0.61,2,

]20

8

150 150 150

11

10

150

8

700

120

8

24I)

89t)

150 150 150 150 150

]5

4 4 4 4

]50

8 8

8

3t

1,300 1,000 1,000

29-

1,000

33-

30-

r,000 1,000

1,300 1,000 1,000

14 45 45

1,300 1,300 1,300

göre AI tüm

sağl*lı bireylerin gereksinimlerini karşı]ayabilen miktarlardlr.

1,20t]

r,200

30,

3-

3,

33 3 3

(rng)

110130-

900 900 900 900

Emzjrme 1419 31

Mangan€z

25* 20* 20*

cebelik

14_18 19_30

Magnezyum (ng)

210 110 400 420 120 120

Kız 9-13 14-18

iyot D€miİ (pc) lmg)

18 18

8 8

310 320 320 320

1.5-

]9* 2.22.3-

2.3' 23*

1.6* 1.6* 1.8* 1.8* 1.8*

1.8-

220 220 220

27 27 27

400

2,0,

350 360

2.02,0-

290

10 9

360

2.6*

29lJ 29I)

3l0

26'

320

2.6*

Molibden

Fosfoı

Selenyum (ııc)

IpB)

(mg)

2,

100-

]5-

275*

20,

17 22

460

20 30

34 43

1,250 1,250

.15

700 700

Çinko (ıng) 3 3

Potasyuü

Sodyum

KloüI

0.4* 0.7*

0.12-

0.180.57,

(c)

(c)

0.37"

(c)

3.0"

]o"

5

3.8*

7.2"

1.9*

8

4.5*

1.5*

2.3*

11

4,7-

700 700

40 55 55 55 55 55

4,74.74.7-

1.51.51.51.31.2-

2.32.32.32.0-

34 13 45 45 45 45

1,250 1,250 700 700 700 700

40 55 55 55 55 55

8 9 8 8 8 8

4.5'

]-5' ]-5'

2.3* 2.3* 2.3*

1.5,

2.3-

].3,

2.0*

1.2,

].8*

50 50 50

1,250 700 700

72 11

1.74.7-

11

4.7,

1.51.51.5-

2.3

60

50 50 50

1,250

13 12 12

5.1-

1.51.51.5-

2,3 2.3 2,3

45 45 45

500

700 7a0

70 70 70

1] 11 11

l1

].54.7,

5.1, 5.1-

1.5"

1,8-

2.3 2.3

(I]

Sodium,

Chloide and Su]phate

(2005); and

Djetary Referen.e Intakes for Caı.ium and Vitamin D (20l1). RaPorlaIa www.naP.edu adresinden erişilebilir,

o q o ] 3 o \) l»

(İ

266

.

Pediyatride Rutinler

b. Besin Pirarnidi ve Porsiyonlar Sağlıklı beslenme için değişik beslenme piramitleri (Şekil 5.1, 5.2, 5.3)

Er,'AVuıl.HıNoı,.AİK

BEsiN PiRAMiDi Şekil

5.1.

Kırmlı

Sağlıklı beslenme piıamidi (USDA,

Et,

1993)

Beyaı Pınnç, Beyaz Eknek Palales, Hamtr.lşlen

Iereyağ

Az Tu(ET

E] t-|

sağbkı Besıenme Piramidi

Şekil

5.2.

Sağlıklı beslenme piramidi için yeni öneri (Harvaıd School)

A

Akd€.iz

Şekil

5.3.

Ee6lenne

U

o o

Pi..hi

i

Sağlıkh beslenıne için Akdeniz Beslenme Piramidi

Beslenme.267 Sağlıklı beslenme için önerilen besin gereksinimleri (Tablo 5.4) ve porsiyonlar (Tablo 5.5). Tobıo 5.4. Toplom eneriinin %'siolorok mokro-besin ögeleri gereksinimi (wHo) /o30 (sütçocuğunda /"45)

Yağı

Doymuş yağ asitleri %0-10 Çokl u doym amış ya ğ asıtleri /"3-7 Tekli doymamış yağ asitle en önemli kısmr oluşfurmalrdrr! Diyette kolesterol miktarı 300 mg/gün'ü geçmemeli

KarbonhidıaL

%55-60

Protein:

%10-1,5

Kornpleks karbonhidrat %45-60 Rafine şeker ft0-10 Diyette lif mikta 27-40 glgnr|

Tobıo 5.5. Topaom eneriinin7ö'si oıorak mokro-besin ögelerigereksinimi(wHo) Ekmek, tahrl grubu (6-11 porsiyon/gün) 7

potsiyoıı=l diıim ekmek (Tost ekmeği kaılaı)

(70kcal;2gproteiı)

Tahıl, makama (pişirilmiş) 1/2 kase

Kuru baklagil, mercimek (pişirilmiş) 1/3 kase

(200 kcal;4 g protein) Yenilmeye hazıı tatlandırılmamış ta}ul 3/4 kase Nişastalr sebzeler (mısır, bezelye, börülce,patates püre§i 3/4 kase; (70 kcal,2 g proteiı) Patates 1 küçük) P-tI.--ş -,",, (),.ğ.,") 3 Lasc Börek (bir orta dilim) (750 kcal;2,4 g prcteiıı) Bisküvi (büyük bov, tuzlu), uzun çubuk 3-4x

***Tam

taneli hububat Buğday, yulaf, çavdar, bulgur, zenginleştirilmiş ekmek, şekersiz kahvaltılık ta}ul, kabuklu pirinç, kahverengi pirinç tam taneli tairldan üretilmiş makama,

patlamış mıslr

**Şekerli kahvaltllıktahll, bisküvi *Poğaça

(75kcaı;2grotein)

Çorba

(1

kase) (125 kcılı, 2 g protein)

Sebze grubu (3-5 porsiyon l gün) t l Por,iyon çeb7e ! kase çig.eb7e) !/2 Lase pişirilmiş tebze (l00 lcal: l g protein) 1/2 kase pişirilmiş kuru baklagil 1/2 kase sebze suyu

Meyva grubu (2-4 porsiyon l gü ) (1 poısiyon : 1/2 kase taze meyva) 1 orta boy elm4 portakal; 1/2 8reyfurt, muz 1 karpuz dilimi (2 cm kalınlığında) 1/2 kase ahududu, böğürtlen; 1 kivi 1/2 fincan meyva suyu

***Taze fasulye, kabak, havuç,

domateı lahana, karnıbahar, bezelye, mantar, yapraklr sebzeler (6panak),

brololi, kuru ballagil-ıa5ulye fili,/leri **Mrslr, patates

*Avokado, krzartılmış patates ***Armut, elm4 greyfurt, kayrsı, kavurr, muz, Portakal, şeftali, ananas; Portakal suyu **Konsefl,/e

meyva *Kuıu meyva, hindistan cevizi

15 izjjim, '|2 kiıaz, 4 kayısı, 2 incir,

1/2 kase parçalanmış, kaynatrlm§ veya konserve meyva; 1/2 kase kuru meyva (50 kcal; 0 g protein) Et, tavuk, balık ve e şdeğeİleİi (2-3 pofsillonl gi,llı) {l Porçiyon o0-q0 g vag,rl, Pişirilmiş) kırm l7ı el, tavuk, balıl ( l50-2l0 g / gün)

---Tavu! balık, yağsız krrmrzı yumurta akr

et,

kuru baklagil,

268

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo 5.5. (Devom) Et değişimi (30 8): (70 kcal; 6 g protein) 1/2 kase ton balığı (yağl süzülmüş) I yumurt.ı, J yum. a[ı, 30 g peynir, l sosis 1 köfte (yumurta büyüklüğ.inde) Tavulç batık (köfte kadar) 1/2 kase pişirilmiş kuru baklagil

**Yağlr

et yumurta sarısı, tofu *sosiş sucuk, Pashrma, yağda hzarhlmiş e' fistık ezmesi

protein) kaşlğı fistık ezmesi; 1/2 kase fındık, fıstık

(70 kcat; 8-10 g 1 tath

Süt, peyniı, yoğurt grubıı (2 porsiyon l gün) porsiyon/gün (adölesan, genç edşkirL gebelik, laktasyorç menapoz sonıasr) 4 porsiyon /gün (adölesan dönernde gebelik veya laktasyon) 3

***\ağsız,

%I yağIı süt Ve süt ürünleIi yağh süt ve süt ürünleri "Tam süt ve süt ürünleri, klem4 krem peynir, muhallebi, **%2

dondurma

1poısiyon = 7 fiıcafl siit oeya yoğlıtt (725kcal;6gprctein) 30 g peynir (70 kcal; 6 g 2 kase dondurma 1 kase

protein)

sütlü muhallebi

(200 kcal; 6.6 g

\ağ d,eflşinn.i

prcteifi)

(45 kcal; 0 g protein)

tatlı kaşüğı silme katı veya stvı yağ, klem peynir, mayonez, kabuGuz dy çelirdegi;2 ceviz, 5 büyük veya 10 küçük zeytin, 6 badem, 10 yer fıstığı, 1 dilim salam 1

***sık, **daha az sıkltkl4 *nadil tiiketilmesi önerilen 1 kase, fincan (240 g); 1 yemek kaşığı 15 ml

c. Sağlrklı

ı . . o . ı

Beslenme Önerileri

Çeşitli besirüerin birlikte tiiketilmesi ideal Vücut taltrsrrun sağlanmasl Diyetteki doymuş yağ ve kolesterol orannın azalhlması Gereksinimi karŞılayacak miktarlarda, kompleks karbonhidrat ve lifli gıdaların tüketilmesi Aşrrr tuz Ve şekel tüketiminin azaltrlması Çocuk" adölesan, gebe ve emzirenlerin alkol tiiketmemesi USDA (U.S Department of Agriculture)

Beslenme.269

f

rınrı-ı

a. Bebek

vş

GRuıLARı |çlN BEsLENME öNER|LERI

ve Küçük Çocuk Beslenmesi Tobıo 5.6. Bebek (0-ı 2oy) bes]enme evreıerİ

Emme dönemi (ilk altı ay) Anne sühi Geçiş dönemi (6-8 ay) Özel hazırlanmış tamamlayrcr besinleıin arrne sütüne eklenmesi Kaşıkla beslenme eğitimi (püre; pütiirlü besin) Tahıl, sebze, meyva püreŞi, iyi Pişirilmiş et, tavuk, bahk, yumuta sansl, yoğut Demirdulumu desteklenir parmak besinleri

Modifiye erişkin dönemi

(9-12 ay) Çiğneme; sofra besinlerine geçiş

Küçük palçalara kesilmiş besinler Tat yeteneği ve telcih etme Kahvaltı (beyaz peynir, ekmek, reçel, tereyağ), baklagiller Fincanla meyva suyu Baş ve işaret parmaklarıru kullanarak küçükboyutlarda parmak besinleıi (fındıl üzüm, elma, ayva, havuçta aspirasyon riski!)

i-

Anne Sütü ile Beslenme

1. Başanlr Emzirme İçin Öneriter Toblo 5,7. Boşorıtı emzirme odtmıon: soğhk personeıirehberi PIenatal Anne adaylannın katılımı sağlaııı . Emzirme 8luPlarına katılım, emzirme konusunda okuma, emzilen bir başka kadln gözlem . Gönüllü destek kişi(ler)in belirlenmesi: aile bircyi, emzirme konusunda tecrübeli arkadaş emzirme konsültanr . Emzilme süIasında çalışmaya başlayacaksa kaliteli emzirme pompası sağlanmasr, kullanrmrnrn öğrenilmesi ıe çocuk sqğl,|ğl uzmanı seçimi Emzirme konusunda bilgili, destekleyici Hastane ve sağlam çocuk izleminde günde 24 saat laktasyon desteği Doğumdan hemen sonra emziımeye başlama Anne-bebeğin doğumundan sonra aynı odayr paylaşmasr Tıbbi gereksinim olmadıkça hastane peIsonelinin formül süt sunmamasl Memelmeme başı değerlendifilmesi: Potaflsiyel içe çökük, yassl meme başr varlrğrnda konsültasyon "Bebek dostu" kadın-doğuılı uzmanı, hastane

. . . . .

Postpartum E nzifl,ıeııifl

. . . . .

ba

şl

atııfu as|

Doğumdan hemen sonla (ilk yafım saatte) İsteğe bağh emziıme (ilk günlerde ara 4 saati geçmemeli) süt salma ve süt desteğinin kurulması için ilk günler önemli Açhk beliıtileri başladığında (bebek aktifleşir, uyanrk olur ve aıarsa) ağlaması beklenmemeli Anıe/bebekbağırun değerlendirilmesi

270

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo 5.8. Boşonıl emzİrme İçİn on odım (wHo-uNlcEF ortok biıdirisi) Doğum oe yenidoğafl sefılisleri olafl tüfl sağlık kuruluşlan aşağıdaki ilkelerc uymalıdıı:

1. Sağlık personeline düzenli olarak iletilen yazrll bir emzilme Politikasl 2. Gerekli beceıileri sağlık pe6oneline kazandırmak için eğitim Plo8ramr 3. Gebelikte emzirmenin yaraılalr ve uygulaması hakkrnda kadının bilgilendirilmesi 4. Doğumdaı sonra ilk yanm saat içinde emzirmeye başlaması için anneye yardrm etmek 5. Aııeye nasrl emzireceğini, bebeklerden ayrr kaldrklarında süt salgllamaslnl nasrl sürdüIeceğini göstermek 6. Tıbbi bir gereksinim olmadrkca yenidoğana anne sütü dışında herhangi bir yiyecek veya içecek vermemek 7. Arıne ve bebeğin 24 saat aynr odada kalmasrnr sağlamak "rooming-in" 8. Bebeğin isteğine bağll emzirmeyi özendirmek 9. Anne sütii ile beslenen bebeklele biberon veya yalancr emzik velmemek 10.

Emzirme destek gruplannn oluşmasıru ve arınelerin hastaneden çkar çıkmaz bu organizasyorılara başııırmasrlu sağlamak.

2.

Anne Sütü ile Beslenmenin Faydaları Tobıo 5.9. Emzirmenin yororıort

Protein

. . .

Whey: kazein oraır (70:30); kolay sindirilebilir özeltik Hulı mide boşallmrna destek Biyolojik değeri yüksek protein

Yuğ . Enerjinin % 40-50'si . Safra fuzu ile uyanlabilir lipaz ve lipoprotein lipaz ile trigtiseridlerin kolay yıl«mr

. '.

Esansiyel yağ asitleri içermesi Uzun-zincilli yağ asitlerinden DHA (dokosahekzenoik asit) ve aıaşidonik asit vizyon ve algülamayı geliştirir Kolesteİol sanhal sinir sistemi gelişimi için esansiyel

karbonhidıat

. .

Laltoz kalsiyum absorPsiyonunu arhnI; 8alaktoz ve glükoza ytkrlalak beyin için enerji kaynağı Amilaz nişasta sindirimine, aynı zamanda glükoz polimerlerine yardrmo

Pİotein-dlşr azot

.

Büyüme için seIbest amino asitler sağlar

Demir o Absorpsiyonu

>

/, 50 (biyolojik yararlarırm yüksek)

İmmunolojik İnfekiyon ıe alleıjiye karşı kotuyucu ' Sekretuaİ IgA başta olmal üzere immuıglobulin ve maternal bakteriyel / viral aİrtikorlar (örn. rotavirüs). En_ teıomammarial immun sistem araolrğr ile pasif immunolojik koıuruna . Laktofelrin. Demir bağlayan whey-protein (selbest demir bakteri ''örn. E. coli'' büyütiicü faktöI) o Lizozim. AntibakteTiyel (bakteriyolitik) enzim ' Bifidus faktöf. Laktobasil|us bifidus üremesini kolaylaşhnr. Bu baİteriler yararl bakterilefin büyümesini des_ tekler, entelopatoienlerin büyümesini inhibe edel. Ploteaz inhibitörleri (gastrointestinal sistemde lg sindirimine engel) kompleman (bakteri duvaıl parçalanma' srna yardımo), B,, ve folik asit bağlayan Pıoteir]]er (bu vitaminlaIe bağlmlı bakteri üremesine engeü), aıtistafi]okokal faltör, interferon (antiviral etken) ' Hücreler (mal 120 Obezite /ı, 110-120 AşıTarh % 90-110 Normal %, 81-90 Hafif ma|nütrisyon /r, 70-80 Orta malnütrisyon < /o 70 Ağır malnütrisyon "

I.

Akut malnütrisyonu gösterir

286

.

Pediyatride Rutin|er

Yaşa Göre Boy % 95-100

Normal

% 90- 95 Hahi malnütrisyon % 85-89 orta malnütrisyon < % 85 Ağr malnütrisyon

' Kronik malnütrisyonu gösterir. Üst Kol Orta Çevresi > % 85 Norrnal % 80-85 Hafif malnütrisyon

malnütrisyon Ağır malnütrisyon

/o 75-80 Orta < % 75

'

1-4 yaş arasnda, yaşdan etkilenmez

Deri kıvnnı I(alınlrklan * Yaşa göre normal persentil değerleıi * Obezite değerlendirilmesinde * Longitudinal olarak tedaviye yanıtı izleme Vücut Kitle İndeksi (BMI) Tartı (kg) BMI = Boy (m)' > 95. persentil obezite 85-94. persentil fazla tartı 5-84. persentil sağlıklı tarh < 5. persentil düşük talh İdeal Vücut

Ağrhğ

% 90-"109 (/"

85-89 7o 75,84 90

>90

>95

81-90

75-90

$-74

90-95 85-89

16 mmol/L)

.

.

Edinsel nedenler - Ağır enfeksiyonlar, sepsis - Ağır katabolik durumlar - Doku hipoksisi - Dehidrasyon - İntoksikasyonlar primer metabolik bozukluk]ar - Organik asidüriler - Betaketotiolaz - Diyabetes mellitus - Solunum zinciri hastahkları, PDH - Glukoneogenez bozuklukları, glikojen depo hastahkları - Yağ asidi oksidasyonu bozuklukları

ANYoN AçlĞİ oLAN METABoLlK AslDozD^ AYıRlcl TANl TESTLERI

. . . . . .

kanda laktat Kanketonları (3-hidroksibütirat) idrarda organik asitler plazma aminoasitleri karnitin durumu (serbest ve total) Asilkarnitinler (kuru kan ömeği)

Şekil6.3. Metoboıik osidozdo oylrlcl tonl Metabolik asidoz

Anyon açığı artm]Ş

Anyon açğt normal (hiperkloremi)

V

Y

Asit yük birikimi

Anoİmal bikarbonat kaybı

l Diyaİe

Renal tiibüler asidoz

organik asidemi

ketoasidoz

(Plazma amino asitleri) (idraİ or8anik asitleİ) (Plazma amonyak)

(p-oH bütirat) (Asetoasetat)

Laktik asidoz (Plazma laktat)

308

PediyatrideRulinler

DoĞUMSAL METABoLlz^,tA HASTALlKLAR|NA BAĞLl LAKTlK AslDEMl AYlRlcl TANtsl

TANIM: Kan laktahnın

2 mmol/L üzelinde olması hipellaktemi olarak tanrmlanır. Laktat üzerinde değerde asidemi tablosu oluşturur.

5

mmol/L

ETYOLOJİ: Laktat yüksekliği enfeksiyon veya dolaşım şoku, kalp yetersizliği, akciğer sorunu gibi doku hipoksisine sekonder olabilir. Organik asidemiler, üre siklus bozuklukları (özellikle sitrtillinemi), yağ asidi oksidasyon bozuklukları sekonder laktik asidemiye neden olur. Bunlar ekarte edildiğinde glikojen metabolizması, glukoı'ıeogenez, laktat piruvat oksidasyonu, Krebs sik]üsü ve elektron transfer solunum zincir bozuklukları düşünülmelidir.

.]

. . . o . . . . . ,

LAı(T| K Asl DEMİ AYı Rıc ı TAN lsı

N

DA LABoRATUAR TETK| KLER|

Kan gazlarr, anyon açığı Kan laktat, pirüVat, p-oH bütirat, asetoasetat, 8lukoz

Amonyak İdrar organik asitler kantitatif pIazma amino asitleri Açlıkta kan şekeri, laktat, boH bütirat İdrarda keton, dinitrofenilhidrazin, pH Serum karnitin düzeyi Renal, kardiyak ve karaciğer fonksiyonlarının değer]endirilmesi. semptomatik veya metabolik dekompansasyonu olmayan hastadan birden çok kan ve idrar örnekleri alınmalı. Gündüz ve gece birkaç kez, farklı diyet durumlarında (akut hastalılç açhktan sonra, yüksek protein veya karbonhidrattan veya fiziksel egzersizden sonra) örnek ahnmalrdır. MeIkeZi sinir sistemi hastalığında BoS'ta laktat incelemesi gerekebilir. Eneİi eksikliği tablosunun klinik bulguları varsa, laktat yüksekliği hafifse veya yoksa metabolik Yolun provokasyonu için pirüvat ve glukoz yükleme yİpılabilirl Normalae haİlr artış olurken, pirüvat oksidasyon defekti olan kişilerde bu artış bazal değerin en az iki katıdır.

, . '

SONUÇLARlN YORUMU metabolik profil, laktat/pirüvat (LP) metabolizrnası için patognomoniktir. 1. L/P oranı N/ azalmış (30), postprandiyal hiperketonemi P-OHB/AA oıanr normal/azalmış 3

(70 mg/ kg/gün

a

MUKoPoLlsAKKARl Anormal yüz (gargoylism) Kornea bulanıklığı

D

(MPs) ANALlz ENDI KAsYoNLARı

Metabolizma

. . ı . .

Sağırlık HePatosplenomegali Disproporsiyonelbüyüme8eriliği Mental retardasyon Anormal davranrş (agresyon, hiperaktivite)

ollGosAKKARl

a

D

ANALlz ENDl KAsYoN LAR|

MPS indikasyonlarına ilave olarak o Gingiva hiperplazisi . Kas güçsüzlüğü, hipotoni, hipertoni ı I(as distrofileri ı Konvülsiyonlar ı Deri bulguları (Keratoz) ı Kistik fibroz olmaksızın ter testi pozitifliği . Katarakt ı Makulada kiraz kırmızısı leke (Japon bayrağı) ı Hidrops fetalis o

L|ZOZOMAL DEPO HASTALİ KLARİNDA AYİ RİCl TAN

1. Gelişme geriliği ve/veya kazanrlanların kaybı

.

2.

GM1 + GM2 8an8liosidoz Metakromatik Lökodistrofi Krabbe P-Mannosidoz

Kaba

yiz

Gelişme geriliği Organomegali Göz bulgusu + . Siyalidoz, Siyalüri

MPS II + III Galaktosialidoz, Mültipl sülfataz eksikliği

3. Organomegali

Gelişme geriliği t Kaba yüz göninümü yok . GM1 + GM2 gangliosidoz Niemann Pick (Tip AB) Gaucher hastalığı

4. Organomegali

Gelişme geriliği Kaba yüz

.

+

GM1 gangliosidoz, Mültipl sülfataz eksik. MPS l, MPS VI, MPS VII, Fukosidoz, oMannosidoz, PMannosidoz, Siyalidoz MPS II + III, Galaktosiyalidoz

(Kab a y;jz,

İ

gözbıılgttlan ve organomegali)

3]9

320 5.

.

Pediyatride Rutinler

GÖz BULGULARI

Makulada Japon bayrağ görünüınü GM., GM, gangliosidoz, Krabbe, Niemaın-Pick, Siyalidoz, Galaktosiyalidoz Korneal bulanrklaşma GM,, GM, gangliosidoz, Fabry, MPS, Fukosidoz cı-M;ınnosidoz S- Mannosidoz Mukolipidoz II ve IlI Mültipl sulfataz

I, VI,

VlI

göz bulgulan Çeşitli konPnktival aamarlarda krvrımlar (Fabry, fukosidoz)

Verİikal supranükleer oftalmopleji (Niemann Pick Tip C)

6.

DiĞER BULGULAR S MULT IP LEKS Gangliosidoz, MPS I, MPS Vl, MPS VII GMı GM1 Fukosidoz,a-Mannosidoz, P-Marınozidoz Siyalidoz, mukolipidoz Il ve III, Galaktosiya]idoz, mültipl sulfatazeksikliği

A. DiZo ST o Zi

. . . .

+

B, ANGi?KERAT2M

.

Fabry, fukosidoz,siyalidoz, galaktosiyalidoz.

C. CLLTTE AZALMIş PIGMENTASYON

'Siyalüri D. YENİD]ĞANDA ASiT . GM,, gangliosidoz, Gaucher, MPS VII, Siyalidoz, Galaktosialidoz, Siyalüri, Niemann Pick Tip C

LİZOZOMAL DEPO HASTALIKLARI Mukopolisakkaridozlar Hurler MIjS I H Scheie MPS I S Hurler/Scheie MPS IH/IS Huıter MPS I] Sanfilippo MPS III Morquio MPS IV Maroteaux Lamy MI'S VI MPS MPS

VIl VIII

Sfingolipidozlar GM, Gangliosidozlar GM, Gangliosidozlar Tip I Tay Sachs Tip lI Sandhoff

P-glukuronidaz Kerataı ve Heparan sülfatiiri

MetaboIizma

.

j2

]

GM, Gangliosidozlar Fabry Gaucher Farber

Niemann pick Krabbe Metakromatik lökodistıof i

Mültipl sülfataz eksikliği

Glikoproteinozlar Fukosidoz Mannosidoz cı-Mannosidaz eks.

P-Mannosidaz eks. Siyalidoz (eskiden Mukolipidoz Tip I) ct-nöraminidaz eksikliğinin diğer boz. Aspartilglikozaminüri Canavan cı-Nasetil galakto zamini d. az

LLZOZOMAL MEMBRAN TRANSPORT BOZUKLUĞU

Serbest siyalik asit depo hastalığı SalIa hastalığı

sistinozis

DiĞER

Glikojen depo tip Il lizozomal aglikosidaz eks.

LİzozoMAL ENziM TRANSPORT BOZUKLUĞU (MUKoLiPiDozLAR) Tip

l

Tip

lI

oe

IV

cı-nöraminidaz eksikliği ile birlikte glikoproteinozlar içinde

I Cell hastallğı Tip III Pscudo Hurlcr polidistrofi KAYN^KLAR

1.

2,

3. 4.

5. 6.

Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Cibson KM (eds). Physician's guide to the laboratory diagnosis of metabolic diseases. springer, Berling 2003. Saudubray JM, Van den Berghe G, Walter (eds). lnbom Metabolic Diseases Diagnosis and Treatment, 5th Ed. Springer, Berlin, 2012. Hoffmaful GF, Nyhan WL, Zschocke J, Kahler SG, Mayatepek E (eds). Inherited Metabolic Diseases. LipPincott Williams and Wilkins, Philadelphia. 2002. Scriver C& Beaudet Al, Sly W, Valle D (eds) The Metabolic and Molecular Bases of lnherited Diseases, 8th Ed. Mccraw-Hi11, New YoIK 2001. Rezvani t. The approach to inbom effors of metabolism. Behİman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. Nutrition. 17th ed, WB Saunders, PhiladelPhia, 20oı: 397-518. Zschocke J, Hoffmann GF. Vademecum Metabolicum. Dia8nosis and Treatment of lnborn Errc,ırs of Metabolism. 3rd Ed, Schattauer, Friedıichsdorl 2011,

Enfeksiyon Klinik İmmünoloii

Antimikrobiyal Ajan KullanIm Rehberi l\ılikrobiyolojik inceleme için Örnek Alınmasl Ve Laboratuvara

Gönderilmesi Slk Enfeksiyon Geçiren Hastaya Yaklaşlm Tüberkülin (PPD) Testi Pozitif liği Tüberküloz TedaVisi

Tüberkülozda ilaçla Koruma (Tüberkülozda Kemoprofilaksi) Lomber PonkSiyon Meneniit Şüphesi

Ensefalit Şüphesinde Yaklaşım Ve Tedavi

intraventriküler Tedavide Kullanllan Antibiyolikler ve Dozlan odağl Bilinmeyen Ateş

Ampiyem-Torasentez septit Artrit

osteomiyelit Lenfadenopati Biyopsi Endikasyonlarl immun Yetersizliklerde Bulunan Klinik Bulgular intravenöz immünglobulin (lVlG) Kullanlmı

Prof. Dr.

Nuron soımon

Prof. Dr.

AyperSomer

Uzm. Dr.

seldo HonçerıiTörun

uzm. Dr.

Murotsolçü

Uzm. Dr.

HocerAkıürk

Enİeksiyon Klinik lmmünoloji

j]

.

ANTİMlKROB|YAL AJAN KULLANİM REHBERİ

BETA- LAKTA^,I ANTl

B

lYoTl KLER

A) DoĞAL PENİSiLiNLER

a.

BENZIL PENI'I1N (Peıisilnı C) Kristatize

Penisilin

(leniciltin-C

Pota.5ium)

- KristaPen' - Kri*ta*iı' - Penicillin-C l'ota.sium' - Pensilind' prokain penisilin G

-

Devapen*

-

İecilline*

-

Pencain-K'

-

Prokain Penicillin*

Benzatin penisilin

Doz| 50 oo0-4o0 ot]O MaLs: 24 milyon Ü

Doz Aralığı (DA)| ,1saat

l milyon U flakon

mılyon Ü flalon üiM/iV) mjlyon Ü flaton l milyon Ü flalon

5oo 00o Ve 1 5oo oo0 ve l

Ü/k8/8ün

DA: 12-24 saat Maks: 4.8 milyon Ü Doz: 25 000-50 00o «)0 Ü flakon (3oo Oo0 Ü Prokain Pen+1oo 00o Ü Pen C) 800 000 Ü flakon (600 000 Ü Prokain Pen+ 2oo 00o Ü Pen G) 400 000 Ü flakon (300 000 Ü Prokain Pen+100 000 Ü Pen G) 800 00o Ü flakon (600 000 Ü Prokain Pen+ 20o 0o0 Ü Pen G) 40o 0Oo Ü flakon (iM) (30o 00o Ü Prokain Pen+loo 0oo Ü Pen C) 800 000 Ü flakon (iM) (600 000 Ü Prokain Pen+ 200 000 Ü Pen C) 40o 000 Ü nakon (30o 0oo Ü Prokain Pen+ 100 00 Ü Pen G) 8oo o00 Ü nakon (600 0oo Ü Prokain Pen + 2o0 000 Ü Pen G) ,100

Doz: < 30 kg içi 600 000 Ü > 30

Benzapen*

Ü/kg/gün

6.3.3

DA: 3

.1

hafta

k8 1.2 milyon U

flalon

Ü Benzaün Penisilin+3oo 0o0 Ü P.okain Pen + 300 o00 Ü PenC) 1.2 flakon (ı.2 milyon Ü Benzatin Penisilin) 2.4 flakon (2.4 milyon Ü Benzatin Penisilin) (600 00o

Benzapen-LA*

DePosilin'

6,3,3 t'lakon (600 üO0 Ü B€nzatin

Penisilin+3oo 0oo Ü

Pİokain Pen + 3oo 00o Ü PenG) 1.2 flakon (1.2 milyon Ü Benzatin Penisilin) 2.4 flakon (2.4 mityon Ü Benzatin Penisilin)

ı.

FENoKsiPENlsiLiNLER Fenoksimetil Penisilin (Penisilin V) - Cliacil* I'cn Os-

Doz: 25 000-50 000 Ü /kg/gün veya 25-30 mg/kg/gün DA| 6-8 saat 300 00O Ü şurup (150 ml), 1.2 milyon Ü mega 6lm tablet (20/kutu] 400 0oo, 750 000 Ü süspansiyon (80 ml] 1 milyon Ü film tablet (24lkutu)

Makt:2 8

,4n4iNoPENi5iI-iNıER

Ampisilin AIfasili11t

AmPisina' Makrosilin' NegoPen*

Penbisin'

silina*

mg/kg/gün

DA:6 saat m8 kaPsü] (16 / kutu) 1 8 tab]et (l5/kufu) 500 mg ve 1 g flakon 125 m8 ve 250 m8 süsP (80 ml), 25O mg Ve 500 mg kaPsül (16/kutu), 1 g tablet (16/kutu), 250 mg, 500 mg Ve 1 g flakon 250 m8 süsP (80 İnl), 500 m8 tablet (16 / kııtu) 125 mg ve 25o mg süsp (80 m1), 500 mg kaPsül (16/kutu) 250 mg, 500 mg ve 1 g flakon l25 mg Ve 250 mg süsP (80 ml),500 mg ve 1 g tablet (16lkutu) 250 m8, 500 mg Ve 1 g flakon Doz: 100-400 25o mg süsP (80

m1), 500

Maks:12 g

325

326

.

Pediyatride Rutinler

Ampisilin

sulbaktam

+

sodyum, sultamisilin

- Alfasid'

AmPisidCombicid* Devasid* Duobakt Duobaktam*

Duocid' Nobecid* Su]baksit-

Su]cid'

sultamat* sultasid*

sultibac'

Ampisilin

+

BakamPisilin Penbak*

Bakamsilin*

Amoksisilin

-

250 250 250 250 250 25o 250 75o 250 250 250 250 250 250 250 5oo 25o 250 250 250 250 250 250

Alfoxil*

Atoksilin* Dentamax*

Laıgopen* Remoxil* ToPramoxin* Xib.rc*

Amoksisilin + klavulanik asit Amoklavin-BlD' Amrıksilav-BID' Au8mentin-BID*

Au8mentin

mg/kg/gün

DA: 68

saat

Maks: 12 g

mg süsP (,ı0 ve 70 ml), 375 mg ve 750 m8 tablet (10 ve l4/kutu) m& 500 m8 ve l g flalon (iM/iV) m8 süsP (40 ve 70 ml), 375 mg ve 750 m8 tab|et (10/kufu), m& 500 m8 Ve 1 g flakon (iM/lv) mg süsP (40 ve 70 ml), 375 mg ve 750 mg tablet (lo/kufu), m& 50o mg ve 1 g flakon (iM/iV) m8 süsP (40 ve 70 ml), 375 mg tabIet (10 ve 14/kufu) m8 tablet (1o/kufu), 250 m& 5oo mg ve 1 8 flakon (iM/iV) mg süsp (40 ve 70 m|), 375 mg tablet (1o/kufu) m& 500 mg ve 1 g flakon (iM/iv) m8 süsP (40 ve 70 ml), 375 mg ve 750 mg tablet (10/kufu), m& 500 m8 ve 1 8 nakon (iM/iV) m8 süsp (40, 70 ve 100 ml) 375 mg tablet (1o 14 ve 20lkufu) m& 500 m8 ve 1 g flakon (iM/iV) mg süsp (40, 70 ve 100 ml) 375 mg ve 750 m8 tablet (1o/kufu), mg ve l 8 flakon (iM/ lV) m& 5o0 m8 ve 1 8 flakon (iM/iV) m8 süsP (,ı0 ve 70 ml), 375 mg ve 750 mg tablet (10 ve 14/kufu), m& 500 m8 ve 1 8 flakon (iM/İV) mg süsp (40 ve 70 ml), 375 mg ve 750 mg tablet (10/kufu) m8 süsp (40 ve 70 ml), 375 mg ve 750 mg tablet, (lo/kufu) 1g flakon mg §üsp (,ı0 ve 70 ml), 375 ıng ve 750 mg tablet (1o/kufu), m& 50o mg ve 1 8 flakon (iM/iv)

Fenazopiridin Doz:

- Azosilin* -

Doz: '100-400

100

mg/kg/8ün

550 mg tablet (500 mg ampisilin) (3o/kutu)

Doz:25-50 m8lkg/gün 800 mg tablet (10/kutu) 400 mg ve 800 mg (foİ0 tablet (10/kutu)

mg/kg/giin

DA: 6 saat

DA:

12 saat

saat

Doz:25-50 DA:8 Mak§: 1,5 g 125 m8 ve 250 mg (fort) süsP (100 ml), 500 mg tablet (16lkufu) 1 g tablet (15/kufu), 500 mg ve 1 8 flakon 125 mg ve 250 mg sü§P (8o ml), 500 mg ve 1 g tablet (16lkutu) 250 mg süsP (80 İnl), 500 mg ve 1 g tablet (16l tablet) 125 m8 ve 250 mg süsP (80 ml), 500 m8 ve 1 g tablet (16lkufu) 125 mg Ve 250 m8 süsP (80 ml), 200 m8 ve 400 mg BlD süsp {100 nJ ), 5OO mg Ve 1 8 tablet (|o/ k,Jfu), 5oo m8 ve 1 8 flakon (iV / iV) 250 mg süsP (100 ml) 500 m8 ve 1 g tabl€t (16lkufu) 250 m& 50o mg ve 1 8 flakon 250 mg süsp (fort) (100 ml), 500 mg ve 1 g tablet (16/kufu) 1 g tablet (16lkufu)

mg/kglgtin

Doz: (4:1 formulasyon) 30 DA: 8 saat Doz: (7:1 formulasyon BID)45 mg/kg/gün DA: 12 saat Doz: (14:1 foımütasyon ES) 90 m8/k8/8ün DA: 12 saat 200/28 mg ped süsp (35, 70 Ve 100 ml), ,t00/57 m8 fort süsP (35, 70 ve 100 ml), 625 mg ve 1 8 tablet (10 ve l4lkufu), ı.2 8 iV flakon 200/28 mg ped süsP (70 ml), 400/57 m8 fort süsP (35, 70 ve 1oo ml), 625 m8 ve 1 8 tablet (10/kutu) 200/28 mg ped süsp (70 ve lü) ırr1), 400 /57 m8 fort süsp (35, 70 ve 100 ml), 625 mg ve 1 t tabl€t (10 ve 14/kutu), 1.2 t iv flakon

Es_600 500/42.9 mg süsp (r00 ml)-

Bioment-BID" Cro\i]ex,BIDKlamok5-BID'

(iM/iv)

200/28 mg ped süsp (70 m|),Aifl l57 mB fott süsp (7O ve lOOml) 625 m8 Ve 1 g tablet (10 ve l4lkufu) 200/28 mg Ped süsp (70 ve l00 ınl), 40O/57 m8 fort süsP (7o ve 1o0 ml), 625 mg tablet (ı0 ve 14lkufu)ve 1 g tablet (10/kufu) 200/28 mg p€d süsp (70 v€ 100 nıl), 400/57 mg fort süsp (7O ve lOO ml), 625 mg tablet (10 ve 14lkufu), 1 g tablet (10 ve 14lkutu)

Enfeksiyon Klinik immünoloji KlaVunat-BIDKlaVuPenKlavuPen-BID*

.

327

200/28 m8 ped süsP (70 ve 100 mt) 400/57 m8 fort süsp (70 ve 100 ml,

625 m8 tablet (10 ve 15/kutu) ve 1 g tablet (10 ve t4lkufu) 125 m8 ve 250 m8 fort süsP (100 ml), 625 mg tablet (ls/kutu) 1 g tablet (10/kufu)

d.,4sia,lMiNoPaNisİiNaER Piperasitin I'ipraks'

Doz: 200-300

m8/kg/gün

DA: 6 saat 2 g f'lakon

PiPeİasilin-Tazobaktam- Doz: 100-300 mg /kg/ gün 2.25 g ve 4.5 g EF flakon

DA:4-6

Tazocin* P EN

Maks: 18 g

saat

Maks: 18 g

IS.LIN AZA DIRENÇaI PENISILİNaER

Flucloxacillin*

Doz:50 mg/kg/gün 1 g flakon

DA: 8 saat

B) SEFALosPoRiNLER BIRiNcI (uŞ,4( sEa/aosPoRINaaR se(alek§in

-

MaksiPor* Scf-

sefadroksil

-

Cefradur* Duricef*

sefazolin Cefamezin'

-

cefozin* Cezol* Eqizolin* iespor*

Maksiporin* Rebasin* Sefazol*

ü. i&Nci

mg/kg/gün

DA:6 saat

Maks| .l g

ml) 500 mg tablet (16/kutu) 1 g tablet (lo/kutu) 250 mg süsp (80 ml), 500 mg ve 1 g tablet (16lkufu) 250 mg süsp (100

Doz:30

mg/kg/gün

250 mg süsp (60 nıl), 500 mg 250 mg süsp (60 ml),500 mg

Doz: 100 25o 25o 250 250 25o

kapsül (14lkutu) kapsiil (14lkufu)

mg/kg/gün

m& 50o mg ve 1g flakon (lM/ iV) m& 5o0 m8 ve 1 8 flakon (lM/İV) mg, 5oo mg ve

1 g

DA: 12 1

saat

Maks:2g

g tablet (7/kutu)

DA:

8

saat

Maks: 68

nalon üiM /iv)

m& 5oo mg ve ı g flakon (iM/iV) m& 50o mg ve 1 g flakon (lM/iV) 50O mg ve 1 g flakon (iM/ iV) 250 m& 50O mg Ve l 8 naton ülM/iV) 250 m& 5oo mg Ve 1 8 ılalon (iM /iv)

KuŞ,AK sEalLosPoRJNLER

sefaklor

-

Doz:2r50

Kefsid' Los€faİ* sanocef*

sefprozil

-

Erasef*

-

seİozil*

Pİefix*

sefuroksim aksetiI Cefaks* Cefatin*

cefnat* Enfexiat oraceftin*

DA:8-12 saat Maks:1.58 Doz:20-40 mglkglgin 250 m& 500 m8 (20lkufu) Ve l gr efervesan tablet (10/kutu) 125 mg ve 250 m8 süsp (100 ml), 375 mg ve 750 mg MR tablet (10/kutu) 125 m8 ve 250 m8 süsP (100 ml), 500 mg kaPsül (12lkufu) 125 m8 ve 250 mg süsp (1O0 ml), 250 mg kapsül (16lkufu) 500 mg kapsül (12 ve 21lkufu) l25 m8 ve 250 mg süsp (100 ml), 375 mg ve 750 mg MR tablet (10/kufu)

mg/k8/gün

DA: 12 saat Doz: 15-30 25o mg süsP (60 ve 100 m1), 500 mg tablet (10 ve 20/kufu) 25o mg süsp (60 mt Ve 100 nıl), 500 mg tablet (10/kufu) 250 mg süsP (60 m1), 500 m8 tablet (10/kutu)

Dot2ril

mglkgl

gan

DA:12

saat

Mak5:

1 g

Maks:28

250 mg (10 ve 2Olkufu) ve 500 mg tablet (14 ve 2Olkutu) 125 m8 (50 ve 100 ml) 250 m8 süsP (100 ml) 250 mg ve 500 m8 tablet (10 Ve 14lkutu)

125 mg süsP (50 ve 100 ml), 125 mg tablet (1O/kufu) 20lkufu) ve 500 m8 tablet (10, 14 ve 20/kutu) 125 mg (10/kutu),250 ve 500 m8 tablet (10, 14 ve 20lkufu)

250 mg (10 ve

250 mg ve 500 m8 tabtet (10, 14 ve 20lkufu), 750 mg flakon 125 mğ süsp (50 ve 100 ml) 25o m8 tablet (1o/kufu) 500 mg tablet (10 ve 20

/

kutu)

328

.

Pediyatride Rutinler Scfakti1Sefuroks*

Zinnat*

sefuroksim sodyum

-

Akser

Cefaks*

LorakaIbef - Lorabid'

c)

500 mg tablet (10, 14 ve 20/küıfu) 125 m8 süsP (50, 70 ve 100 ml), 125 m& 250 mg ve 500 mg tablet (10/kutu) 125 m8 süsP (50 ve 100 ml), 250 mg fort süsP (100 mL) 250 m8 ve 500 m8 tabtet (10, 14 ve 20lkutu)

Doz: 100-150 mg/kg/gün mg, 750 mg flakon (iM/iV) mg, 750 m8 flakon (iM/iv) mg, 75o mg flakon (iM/iV) m& 75o mg (iM/iv)ve 1.5 g flakon (iV)

DA: 8

saat

Maks:6 g

25o 25o 250 250

15-30mg/kg/8ün

saat

Maks: 800m8 DA: 12 Doz: 100 m8 ve 200 m8 süsp (60 ml), 200 m8 ve 400 mg kapsül (10/kutu)

üÇüNcü KuŞ,4K sEFAaosPoRlNaER sefdinir

-

Ceftinex*

sefditorcn Pivoxil sp€.tracef'

-

Doz:7-14

mg/k8/gün

125 m8 süsP (100 ml), 300 m8 tablet (10 ve

Doz:9-"l8 mg

sefiksim

CePhix-

Fixef

Sancephix* Suprax*

Zimaks' sefPodoksim Pİoksetil Infex*

sefotaksim Betakim*

-

Defoıan*

Sefagen* sefotaI(*

Taxocef*

seftriak§on

-

Armaseft* Baktjsef* Cefaday*

Cefridem* Cephaxon*

Desefiı* EqiseftForseF

iesef

Nevakson* Novosef* Reakson'

Rocephin' Triaxon' Unacefin*

seftizoksim Cefizox'

-

12-24 saa|

lkg/gijl

DA:

8

saat

30 m8 ve 50 mg pediyatrik saşe (42lkufu), 200 mg tablet (10 ve 3 ay-1,5 yaş 3x30 mg (1 saşe) 1.5 yaş-6 yaş arası 3x50 mg (1 saşe) 6-12 yaş 3x100 mg (2 saşe)

arası

arası Erişkin

-

Dk

20/kufu)

Doz:8

20lkufu)

3100 mg

mg/kg/gün

100 mg süsp (50 ml), 200 m8 ('l0/kutu) ve l00 mg süsP (50 Ve 100 ml), 400 m8 tablet 100 m8 süsP (50 Ve 100 ml), 400 m8 tablet 100 mg süsP (50 ve 100 ml), 400 m8 tablet 400 m8 disPerse olabilen tablet (DT) (5 ve l00 mg sü§p (50 ve 100 ml),400 mg tablet

DA| 12-24

saat

400 mg tablet (5/kufu)

Maks:400 m8

(s/kutu)

1o/kufu) ve 1o/kutu) (5 ve

(5 Ve

lo/kutu)

Doz| 10 lİ.ç l kB l doz

DA: 12 saat

Doz:100-200 m8/kg/gün m8 ve 1 8 flakon

DA:6-8

Doz:50-100 mg/kg/gün 500 mg ve 1 g flakon (iv), 1 g nakon (iM) 500 mg ve 1 8 nakon (iM/iV) 500 mg ve l g flakon (iM/iV) 5m mg, 1 g ve2 g flakon (iM/iV) 500 mg ve ı g flakon (İM/iV) 500 mg ve 1 g flakon (iM / İV) 500 mg ve 1 g flakon (iM /iV) 500 m8 ve 1 g flakon (iM/iV) 500 m8 ve 1 t flakon (iM /iV) 500 mg ve 1 g flakon (iM /iV)

DA: 12-24

20o m8 tablet (15 ve 20/kufu)

500 500 500 500 500

500 500 500 500 500

saat

Mak: 12gl8ün

1 8 ve 2 g flakon (iM/iV) m8 ve 1 8 flakon (iM/iV) m8 ve 1 g flakon mg, 1g ve 2 g flakon (İM/iV)

m&

m& m8 mg mg mg

1

gve

flakon ve 1 8 ve 1 g ve 1 g

saat

Maks:4 g

2 g flakon (İM/iV) (iM) Ve.ı g flakon (iM/İV) flakon (IM /IV)

flakon

(iM/İV)

flakon (iM/iV)

Doz: 150-200 mg/kg/8ün 500 m8 ve 1 g flakon (iM /iV)

DA:6-8

saat

Maks: 5 g

Enfeksiyon Klinik İmmünoloji Doz: l00-150 m8 / k8 /8ün

seftazidim

- BrosPect* , Foatum' - Iesefum* - Zidifi'

flakon (iM 500 mg vc I g 50O mğ ve l ğ 500mg Ve ] g 1 g

sulbaktam

_ Çu]Perazon* d.

Maksi 6g

DA: 8-12

qün

l g flalon (i\4 IV], l q flalon

llv)

saat

Maks:

.18

DA:8 saat

DÖRDÜNCÜ KuŞAK sEaiLosPoRlNLğR

saat

Doz: 100-150 mB/kg/giin 500 m8 ve 1 g flakon 500 mg ve ] g flakon

DA:

Doİipenem

Erişkin dozu: 500 mg/doz 500 mg flakon (20 ml)

DA: 8 sant

EİtaPenem

Doz| 30 mg/k8i'gün

DA: 12

sefePim

C)

m$'18

DL,,,: l00-|5n

saat

DA:8

flakon (lM/IV)

Doz: 100-150 mg/kg/gün 1 g flakon

sefoPerazon - Cefobidsefopeİa7on -

flalon (iV) f]akon (iM/ iV), 2 8 nakon (iVı flalon ıiMıivı, z g Bakon tiVı i tV), 2 g

MaxiPime*

UniseP

8

Maks: 4 g

KAR8APENEMLER

-

Doribax*

InVanz*

İmipeneın-Silastatin

-

Tienam*

MeroPenem - Meronem* Merozan*

1 g

lıakon (jM/iV)

Doz; 60-100 mg/kg/gün 5o0 m8 flakon (iV)

Doz:60.120

mllkglBnn

saat

\4ak5:

l

t]

DA: 6

saat

Maks:49

DA:8

saat

Maks:6 g

500 mg ve 1 g flakon (lV) 5o0 m8 ve 1 8 flakon (iV)

D. AMiNoGLiKoZiTLER Strep-Deva*

Doz: 20-40 mg/kg/8ün (iM) 500 mg ve 1 g flakon

StrePtomisin'

1 8

stfeptomisin

-

Gentamisin

-

-

Centamed* Genthaver* Gentreks*

Cetamisin*

8

21saat

80 mg, 120 mg ve 160 m8 amPul m&,t0 mg ve 80 m8 amPul 20 m' 40 m& 80 m& 120 mg ve 160 m8 amPul 40 mg 80 mg 120 mg ve 160 mg amPul 20 m& 40 m& 80 mg, 120 mg ve 160 mg amPul

20 20

mi,40 mg,

Amikasin

Doz: 15-30 mg/k8/gün 100 mg, 25O mg ve 50O mg ampul 1oo m8 ve 500 mg amPul 10o mg ve 5{|0 mg flakon

DA: 8-12

Amiketem' Amikozit*

isepamisin

-

İsepacine*

1g

Doz:5-7.5 mglkg/gün 40 m& 80 mg ve 160 mg amPul 20 m& 40 mg ve 80 m8 ampul

DA:

Nehomycine"

\,1ak5|

flalon

Doz. >/.) mg/ |.8/ gün 50 mg, 150 mg ve,100 mg ampul

-

D

Genta*

12

Netilmisin

-

.

Cenrnisin* Gensif-

DA:

saat

saat

Dozı 15 mg /kglgün (YD 7.5 mg/kg/gün) 1o0 mg ve 500 m8 amPul

DA: 24 saat

Doz: 25-50 mg / kg / gün 250 mg, 5oo mg kaPsül (16/kutu)

DA: 6

Maks:

1,5

TETRASiKLiNLER Tetrasiklin

-

Tetİa'

saat

Maks: 2 g

g

,

32i'

330

PediyatrideRUtinler TetIalet' Tetramin*

saat

Doksisiklin

Doz: 2-4 mg l kg l gnn l00 mg kaPsü] (t4lkutu) 100 mg kapsül (14/kufu)

DA:

Tigesiklin

Erişkin Dozu: Başlangrç 100 m& idame 12 saatte bir 50 mg 50 mg flakon

DA: 12 saat

.

500 mg kapsül (16/kutu) 250 mg kapsül (2O/kufu)

-

Monodoks* Tctradox-

Tygacil'

12

Maks: 200 mg

E) AMFENİKOLLER kloramfenikol

-

K€micetine*

klorasüksinat*

Tiamfenikol

-

Tiofen*

Lrfaml,cin*

mg/kg/gün

Doz:50-100 DA: 6 saat l25 mg süsp (l00 mI),250 m8 kapsül (24lkutu), 1 g flakon 1

Maks: 4 g

g flakon

mg/kg/gün

Doz:30 DA:6-8 saat 500 mg tablet (16/kutu), 750 mg flakon t00 mg süsp (100 ml), 500 mB kapsül (16/kutu» 750 mg flakon

Maks;

3

g

MAKROLITLER Azitromisin

Doz:10

_

500 200 200 200 200 200 200

-

Azeltin*

Tremac*

Zitromax*

Diritromisin

-

Dynabac'

Eritıomisin Eritro*

-

Eritlosif' ]]rythrocin*

m8 mg mg mg m8 mg mg

m8/k8/gün

tablet (3/kufu) süsP (15 ve 30 mL), süsp (l5 ve 30 mL), süsp (15 ve 30 mL), süsp (15 ve 30 mL), süsp (l5 ve 30 mL), süsP (15 ve 30 mL),

DA: 24 saat (3-5 500 250 500 500 500 500

Doz:30-50

m8 tablet (3/kufu)

(l0/kutu)

mg/kg/gün

500 mg tablet (16lkutu) 250 mg enterik kaPsül (16lkutu) 100 mg süsp (100

Maks:600 mg

(6/kufu) ve 50o mg tabIet (3/kufu) mg tablet (3/kufu) mg tablet (3/kufu) mg tablet (3/kutu) mg tablet (3/kufu)

Erişkin dozu: 1X500 m8 250 m8 enterik tablet

8ün)

DA:24 saat DA:6 saat

Mak:

2 g

mL),200 mg granül (10o mL)

500 mg tablet (16/kutu)

klaıitromisin Clabel-

Claricide'

Cleanomi5in"

Deklarit'

Klamaxin' Klamer*

Klaro]id* K]aromin* Klasol*

Klax*

LaricidMacrol'

mg/kglgün

saat

Doz: oral 15 DA: 12 Maks: 1 g Paİenteral l5-30 m8/kg/gün 500 m8 tablet (14lkufu) 250 mg,500 m8 tablet (14lkutu) 500 mg tablet (14lkutu) 125 mg süsp (70 mL), 250 mg süsp (y) ve 100 mL) 250 m8 ve 500 mg tablet (l4lkutu) 125 m8 süsP (70 mL), 250 mg süsP (50 ve 1oo mL) 500 mg tablet (l4lkufu), 500 mg MR tablet (z 14 ve 2olkufu) 500 mg flakon (iV) 500 mg tablet (l4lkufu) 125 mg süsp (70 mL), 250 mg süsp (50 ve 10o mL) 250 mg ve 500 mg tablet (ı4lkutu) l25 m8 süsP (70 mL), 250 m8 süsp (5O Ve |00 mL) 500 mg tablet (]4/kutU) 125 mğ sü\p (7o mL), 250 m8 süsp (50 ve lOo mL) 250 m8 Ve 500 mg tablet (14/kutu) 125 mg süsp (70 mL) ve 250 mg süsP (5o mL) 500 mg tablet (l4lkufu) 125 m8 5ü5P (70 mL), 250 m8 süsp l50 mL) 25o mg ve 500 mg tablet {t.l/ kutu) 125 mg süsP (70 mL) ve 250 mg süsP (5o ve 10o mL), 50o mg tablet (14lkutu) 125 mg süsP (70 mL), 250 mg süsP (5o ve l0o mL) 250 mg ve 500 mg tablet (r4lkutu)

Enfeksiyon Klinik 500 mg tablet (14lkutu) 250 mg süsP (50 ve 100 mL),500 mg tablet (t4lkutu) 125 mg süsp (70 mL),250 mg süsp (50 mL)

Mariclaİ* Megasid*

Uniklal*

250 mg ve 500 mg tablet (14/kufu), 500 mg nakon (IV)

Roksitromisin

-

mg/kg/gün

DA: 12 saat (10/kufu) (10/kufu) mg tablet (10/kutu) 300 mg tablet (7/kuiu) mg tablet (10/kufu) ve 300 mg tablet (7/kutu)

Doz: 5

150 mg tablet 150 mg tablet

Ritosin* Roksimin* Roksolit*

'150 '150

Rulid-

spiramisin

-

lmmünoloji

Rovagy]*

Doz: 50 mg/k8/gün MIÜ tablet (10/kutu) 3 MIÜ tablet (10 ve 1,1/kutu)

DAi E-12 saat

Erişkin dozu 800 mg/gün ,l00 mg tablet (10/kutu)

DA:

Doz: 10-20 mg/kg/gün (IM/IV)

DA: 8

3

Rovamycine*

KEToLlTLER Telitromisin

-

Ketek*

2-1

saat

LiNKoz^^,tlDLER Linkomisin

-

Lincocin* Linkoles*

, -

Linkosol* Linosin*

600 600 600 600 600

Linlomed*

saat

mg mg mg mg mg

Maks| 8g

ampul, 600 mg flakon ampu1

ampul amPul amPul

saat saat

mg/kg/gün mg/kg/gün

Maks:3.6 8 DA:6-8 Doz: oral 15-25 Maks:2.7 g DA: 6-8 Parenteral25-40 75 mg pediyatrik granül (100 mL), 150 mg kaPsül (16lkufu) 300 mg ve 600 mg amPul 150 mg kapsül (16/kutu). 300 mg ve 600 mg ampu] 150 rng kapsül (16/kufu), 300 mg Ve 600 mg ampul 300 mg ve 600 mg ampul 150 mg kapsül (16/kufu), 300 mg ve 600 m8 ampul 150 mg kapsül (16/kutu), 300 mg ve 600 mg amPul 300 mg ve 600 mg ampul

klindamisin Cleocjn*

ClinKlindant

Klindaver*

Klinokin* Klitopsin* Meneklin*

GLlKoPEPTlTLlR Doz: 40-60 mg/kg/gün (lV)

vankomisin

10-50

Vancomycin DBL* Vankomisin HCl*

mg/kglgün (oral)

500 mg ve 1 g

saat

Mal«s: ,1g

flakon

500 mg flakon 500 m8 ve 1 g flakon

DA: ilk 3 doz 12 saatte

Doz: 6-24 mg l kg l doz

Teicoplanin

DA:6-8

sonra

2,1

saatte 1

1

IM/IV

IV,

200 m8 ve,t00 m8 flakon 200 mg ve 400 mg flakon

Targo.id* Tekosit-

sULFoNArülDLER sulfisoksazol FenazoPiridin

,

+

Azo-Gantİisin*

TrimetoPim-

sulfametoksazo1 Kombinasyon[aİ1 Bactrim*

Doz: t20-150

mg/kg/gün

DA:4-6 saat

Maks: 4 g

DA: 12 saat DA: 6 saat

Maks: 320 mg

550 mg tablet (500 m8 sulfisoksazot) (30 /kutu)

Doz: ola] 8 12 mg/kg/gün Parenteral: 20 mg/kg/gün

mL) 80 mg tablet (30/kutu) (foro tablet (2olkufu), 80 mg ampul (lV)

40 mg süsp (100 160 mg

TM TM

TM

i:]

:

332

.

Pediyatride Rutinler mg süsp (100 mL), 80 mg tablet (30/kufu)

Bakton*

,10

Kemoprim*

40 mg süsp (100 mL), 80 mg tablet (3o/kufu) 160 mg (foİt) tablet (20lkufu) 40 mg süsp (100 mL) 80 mg tablet (3o/kufu) 160 mg (foİt) tablet (20/kufu) 40 mg süsp (100 mL) 80 m8 tablet (3o/kufu) 160 mg (fol0 tablet (20/kufu),80 mg ampul (IV) 40 mg süsp (l00 mL) 160 mg (foİO tablet (20/kutu) 40 mg süsp (100 mL) 80 mg tablet (30/kufu)

MctoPrimt sePtrinTrifen*

Trimoks*

160 mg (fort)mg tablet

(20lkutu)

t60 mg (folt) tablet (20/kufu)

N|TROFURANLAR Nitrofuıantoin

-

Piveloseptyl* UliseptinÖ*

Doz:5-7

mglkglgün

25 mg süsp (100 mL), 50 mg 50 mg kapsül (48/kufu)

kapsül (30/kutu)

DA: 6

saat

Maks: 400 mg

KlNoLoNLAR ofloksasin

-

Drovid* Menefloks*

ofkozin*

oflocide*

ofloks* Talivid*

NoIfloksasin siProfloksasin

-

Ciflosin*

Cil]uİoı1*

CiPrasid' CiPİo*

CiPIoktan* CiPronatin*

Cipıoxin* Loxasidt Quinox"

PIoxacin' Roflazin* Roxin*

Sanflok* sanset*

SifloksSiprosan*

Üro_Ciproxin*

Enoksasin

-

Enoksetin*

pefloksasin

-

Peflacine*

Levofloksasin

-

Cravit* Floxilevo*

mg/kg/gün

Doz: 15 mg tablet m8 tablet mg tablet mg tablet mg tablet mg tablet

200 200 200 200 200 200

Doz: 20

DA:

(10/kutu)

(10/küfu), 400 mg tablet

(10/kutu)

(5 /

12

saat

Maks: 800 mg

kutu), 200 mg flakon

(10/kütu), 400 mg tablet (5/kufu)

(10/kufu)

(10/kufu), 400 mg tablet (s/kufu), 200 m8 IV flakon

mg/kg/giin

DA: 12

400 mg tablet (14/kufu)

mg/kg/gün

saat saat

Mak:

800 mg

Doz: 20-30 DA: 12 Maks: 1.5 g 500 mg tablet (10/kufu), 750 mg tablet (14lkufu) 100 mg ve 200 mg flakon 250 mg (14lkutu) 500 mg tablet (10 ve 14lkutu) 750 mg tablet(l4lkufu) 500 mg ve 750 mg tablet (14lkutu) 250 mg, 500 mg ve 750 mg tablet (:l4lkufu) 200 mg ve 400 mg flakon 500 mg tablet (14lkufu) 250 m& 500 mg ve 750 m8 tablet (14/kutu) 500 mg,750 mg tablet (10/kutu) 500 mg (3/kufu) ve 1000 mg -XR Modifiye salıirm tableti (7/kufu)200 m8 ve 400 m8 flakon 500 mg tabtet (14lkutu) 500 mg ve 750 mg tablet (14/kutu) 500 mg ve 750 mg tablet (14lkutu) 500 mg tablet (14/kutu) 500 m& 750 mg tablet (l4lkufu) 750 mg tab]et (14/kufu) 250 mg tablet (14lkufu), 500 mg ve 750 mg tablet (10 ve 14/kutu) 500 mg tablet (10/kutu), 750 mg tablet (14/kutu) 500 mg ve 750 mg tablet (14lkufu) 250 mg tablet (6/kutu) Doz:400-800 mg/gün (erişkin dozu)

DA:12 saat

Doz: 20 mg/kg/gün

DA: 12 saat

400 mg tablet (10/kutu)

400 mg tablet (1O/kutu), 400 m8

ampul

Doz (erişkin):500 m8/ 1-2 doz 500 mg tablet (7/kufu), 500 mg flakon (IV) 500 m8 tablet (7/kutu), 500 mg f]akon (tV)

DA: 12

24 saat

Enİeksiyon Klinik immünoloji Lebel" Levonat*

Levonidin* Levokuin* Lexacin*

Nevotek* Qufons* Potantt Ravivo* Tavanic*

Voleflok*

Moksifloksasin

500 500 500 500 500 500 500 500 500 500 500

mg mg mg mg mg mg mg mg mg mg mg

tablet (7/kutu) tablet (7/kutu) tablet (7/kufu) ve 750 mg (7/kufu) tablet (7/kufu) tablet (7/kutu) ve 750 mg tablet (7/kutu) tablet (7/kufu) tablet (7/kutu) tablet (7/kutu), 500 mg flakon tablet (7/kutu),500 mg flakon (IV)

Doz (erişkin):400 mg tek doz DA:24 saat mg tablet (7/kufu), 400 mg inftizyon solüsyonu (IV) (250 mL) m8 tablet (7/kufu) mg tablet (7/kutu) mg tablet (7/kutu)

- Pitoıil"

400 400 400 400

Gemifloksasin

Doz (erişkin): 320 mg tek doz

,

Moxitec*

Moxday-

320 mg tablet (5 ve

7/kufu)

DA:

2,1

DA:

8

saat

NlTRolMlDAzoLLER Metronidazol

-

Biofleks Metrosel*

Flagyl"

Metlajil* Metrazo]*

Metronidazol*

-

Bitera]*

Boıneral* Ornidone*

ornisid* ornitoP*

ANTI STAFl LOKOKAL DaPtomycin Cubicin-

-

Linezolid

-

Zyvoxid* Zizolj,d-

sodyum Fusidat

,

IV

oral 15-35 mg/kg/gün mg/kg/gün

saat

30

Maks: 2 g

DA: 6 saat

%0.5'lik infuzyon (500 mg/ 100 mL) 125 mg si.isp (%4'lük, 120 mL),500 mg tablet (2olkutu) %0,5'1ik injektabl so]üsyon (IV) (500 mg/100 mL) 250 mg tab]et (20/ kutu) 125 mg süsp (120 mL) 500 mg/100 mL nakon

Metİonidaz o]e Fresenius* %0,5'lik (500 mg/100 mL) enfüzyon Nidazol* 50 mg ve 200 m8 süsP (100/mL), 250 mg ve 500 mg tablet (20/kutu), lZ,0.5'lik (500 mg/100 mL) flakon

omidazol

-

Doz:

stafine*

Doz:20 30 250 250 250 250 250

mg mg mg m8 mg

mg/k8/giin

tablet (2olkutu) ve 500 m8 tablet (20/kutu) tab]et (20lkutu) ve 500 mg tablet (20/kütu) Ve 500 mg tablet (20/kufu) ve 500 m8

DA:

12 saat

tablet (10/kutu), 500 mg amPul tablet (10/kutu)

tab]et ('l0/kutu)

tablet (10/kutu)

AJANLAR Doz:4-6 mg/kg/gün

350 mg ve 500 mg flakon (infüzyon)

DA: 2,1saat

mg/k8/gün

DA:8 saat Doz: 30 600 mg tablet (2 ve 10/kutu) 600 mg enfuzyon (2 mg/mL) (1X300 mL ve 10X300 mL) 100 mg oral süsp (150 ve 200 mL), 500 m8 enfüzyon (2 mg/mL), (1X300 mL ve 10X300 mL.) Doz:40-60 mg 500 mg tablet

/kg/gün

(i5lkutu)

Maks:

1.2

g

DA: 8 12 saat

500 mg flakon

ANTiTÜBERKOLOZAJANLAR

mg/kg/gün

isoniazid - i\-H-

DA: Tek doz, Doz: 10-15 100 mg tabiet (100/kutu) ve 300 m8 tablet (50/kutu) 10o m8 tablet (+25 mg 86 vit) (toO/kufu)

Rifampisin

D A:1.2-24 saat Doz: 100 mg süsp (80 rnl), 150 m8 ve 300 mg kaPsül (16/kufu)

isovit*

-

Rifadin-

10-20mg/kg/gün

Maks: 300 mg

Maks: 600 mg

.

333

334

.

Pediyatride Rutinler Rift

Rifcapt

i25 mg ve 250 mg ampul (IM)

mg süsP (80 mL), 150 mg kapsüt (16lkutu), 300 mg kapsül(16 ve 60/kutu) 125 mg ve 250 mg ampul (tM) 't0O

saat

Doz: 15-25 mg/kg/gün 500 mg tablet (50/kufu) 500 mg tablet (50/kufu)

DA: 24

piıazinamid

Doz: 20-40 mg/kg/gün 500 m8 tablet (50/kutu)

DA:

12-24

saat

Maks:2 g

Morfazinamid

Doz:40-60 mg/kg/gün 500 m8 tablet (50/krrfu)

DA: 12-24

saat

Maks: 3 g

strePtomisin

Doz:20 40 mg/kg/giin (IM) 500 m8 ve 1 g flakon 1 g flakon

DA:12-24

saat

Maks:

Doz: 15-20 m8/kg/gün 250 mg draje (50/kutu)

DA: 8-12

saat

Maks: 19

Doz: 15-20 mg/kg/gün (PO) 250 mg kaPsü] (40/kutu)

DA:

Doz: 200-300 mg/kg/gün (Po) t g tabiet (100/kufu)

DA: 6-12

Amfoterisin B deoksikolat (ktasik)

Doz: oral (süsP) 4-12 ml/gün Paİenteral 0.25-1 mg/kg/ gün 50 mg flakon

DA: 6saat DA: 24-28 saat

Amfoteİisin B liPozomal

Doz: 3-5 mg/kg/gün (IV) 50 mg flakon

DA: 2:l saat

Amfoterisin B liPid kompleks

Doz:5 mg/kg/8iin (IV)

DA: 24 saat

Etambııtol

-

-

Ethambutol*

Miambutol*

pirazinidt

Moİfozid*

, -

stİep-Deva*

streptomisin*

Etionamid

-

Et1()mid*

siktoserin

-

SikJocap-

paraarninosalisilik asid

PAst

12

saai saat

ANT|FUNGAL İLAÇLAR

Fungizone*

-

Abelcet*

l00 mg flakon

Amfoteİisin B kolesteril sülfat _ AmPhocil-

Doz: 1-3 mg/kg/gün

Anidülafungin

Erişkin Dozu: 200 m8 yükleme dozu idame 100 mg /gün 100 mg inftizyon flakonu

DA:

Doz: 70 mg/m' tek doz yükleme idame 50 mg/m:/gün 50 mg ve 70 mg flakon (IV)

DA: 24 saat

Eraxis-

Caspofungin Cancidas*

Flukonazo] Fluzole*

-

Funolteva*

Lumen'

Triflucan*

Trizolt

Zolax*

50 mg

DA:24 saat

flakon (IV)

Doz:3-6

mg/kg/giin

2,1

saat

DA:24 saat

50 mg ve 100 mg kaPsül (7/kutu), l50 mg kaPsül (1 ve 2/kutu) 150 mg kapsül (1 ve 2 kaPsül) 100 mg ve 200 m8 flakon 5 mg/ml (70 ınL) şurup, 100 mg kapsüt (7/kufu) 100 mg (2 mg/ml 50 rnl) IV enfüzyon 50 mg ve 100 m8 kapsül (7/kufu), 150 mg kapsül (1/kutu) 50 mg (7/kufu) Ve 100 mg kapsül (7 ve 28/kufu) 150 m8 ve 200 mg kapsiil (1 ve 2/kufu)

Maksl 2.5 g

Maks:

1

1

g

g

Maks: 10 8

Enfeksiyon Klinik lmmünoloji criseofulvin

Doz:5-15 mg/kg/gün

DA:

Doz:5-10 mg/kg/gün 100 mg kapsül (4/kutu) 100 mg kaPsül (4, 15 ve 28/kutu) 100 m8 kaPsül (15 ve 28/kutu)

DA: 12 saat

ketokonaz01 - Kctoral*

Doz: 3.3-6.6mg / k8 / gün 200 mg tablet (10/kufu) 200 mg tablet (10/kufu)

DA: 24

Nistatin

Doz: oİal sütçocuklannda 200 000 U

(jefulvin fort*

Itrakonazol Funit* itraspor* sPoreX*

Nizoral'

Fungostatin*

Mikostatin* posakonazol

,

Norafil"

vorikonazol

Vfcnd-

500 mg tablet (30/kutu)

/doz

(2 mL/doz) çocuklarda 400 000-600 000 (4-6 mL/doz) 1o0 000 Ü/mL süsp (48 dozluk) 100 oo0 Ü/mL süsp (48 dozluk)

U/doz

DA:

2.1

6

saat

saat

Max:800 m8

saat

Erişkin Dozü: Plofilaksi 3x200 m& tedavi 2x4ü) mg DA: &12 saat mg/mL oıal süsP

400

Doz: Parenteral6-8 m8/k8/doz iık

idame 7 mg/kg/doz

8ün

DA: 12 saat

oral: 8 mglkg/ doz ilk 8ün idame 7 mglkgldoz

50 mg ve 200 mg tablet

DA: 12 saat (14/kufu), 200 mg flakon

ANTlvlRAL lLAÇLAR Adefovir

Erişkin dozu: 1X10 mg 'l0 m8 tablet (30/kufu)

Asiklovir

Doz: oral E0 mg/kg/gün oİal günde 5 kez 1 kapsül IV 25-60 mg/kg/gün veya 1500mg/m:

-

Hepsera"

A.yl-

Aklovir* Asivifal* Hcfnovir*

K]ovireks-L*

Silovir-

zoViraX*

Amantadine

PK-MeızFamsiklovir

-

200 2oo 800 200 200 250 200 2oo 40o

DA: 8 saat tablet (25 / kufu), %5 kem süsP (100 mL),200 m8 tablet (25lkufu) tablet (20/ kufu), %5 krem Ve 400 mg tabIet (25lkufu), %5 krem mg, 400 mg ve 800 mg tablet (2slkutu), %5 krem mg flakon mg tablet (25lkufu), %5 krem mg ve 800 mg tablet (25lkufu), %5 krem mg fort süsp (100 mL), 250 mg flakon, %5 krem, %3 Pomad

m8 m8 mg m8

Doz: 1-9 yaş arası 5 mg/kg/gün 10 yaş üzeri veya 40 kg üzeri 200 100 m8 tablet (30/kufu), 200 mg IV infüzyon

DA: 12 saat

Doz: oral HerPes için 250 mg Zoster için 1500 mg

DA: 12 saat DA:8 saat

mg/gün

(Erişkin dozlan) Famvir*

Ganciclovit Cymevene

oseltamivir

'|'amiflu*

DA: 6 saat

250 mg tablet (2l

/kutu)

CMV tedavi 10 mg/k8/8ün IV Profilaksi dozlan 5 10 mg/k8/gün PO (Erişkin dozlan) 500 mg flakon (IV) Doz:

Doz: 40 kg: 75 mg, günde 2 kez 12

mg7ml siisr(s2 mL),

kez

DA: 12 saat DA: 12 saat

DA:

30 mg, 45 m8 ve 75 mg

12 saat

kaPsül (lo/kutu)

.

335

36

.

Pediyaride Rutinler

Ribavirin

Copegus* Rebetol* Ribasphere*

valasiklovir

Aerosol Form Doz: 6 g 300 mL steril suda (20 mg/mL) hazrrlafup 18 saatte aeİosolize Verilecek olal Form DA: ].2 saat Doz: 25-36 k8: 200 m& günde 2 kez Po 3649 kg| 200 mg sabah 400 mg a§am 49-61 kg: 400 m& günde 2 kez 61-75 kgi 400 mg sabah 600 mg a§am > 75 k8: 600 mg, günde 2 kez 200 mg tablet (42 Ve 168/kufu) 200 mg kaPsül (70 ve 84/kufu), 40 m8/ml solüsyon (100 mL) 200 mg kaPsül (70 Ve 84/kufu) 200 mg kaPsül (70,84 vel40/kutu)

8İ/8ün

Doz: HerPes için ı Zoster için 3 gr/8ün

(e.işkin dozu)

500 mg tablet (10

valgansiklovir

-

Valcyte*

zanamiviı

-

Re]eİıza*

Ve42lkutu)

DA:

1

12 saat

gİ tablet (2l /küfu)

Erişkin Dozıı: 2X450-900 mg 450 mg tablet (60/kutu)

DA: 12 saat

İnhalasyon

Doz: > 7 yaş 10 mg/doz 5 mg rotadisk (5/ kufu)

DA: 12 saat

ANT|-HlV lLAçLARl Abacavir - Trizivir*

Doz, 8 mB lkç l doz,2 d,oz DA: 12 saat Mak5:300 mg 300 mg Abacavir+ 150 mg Lamivudin+ 300 mg zido\.udin tablet (60/kutu) 300 m8 tablet (60/küfu), 20 mg/ml oraI solüsyon (240 mL)

Amprenavir

Doz: 2

Pediyatrik 90-180 mg/m' günde 3-4 doz Adotesan: 200 m8 8ündc

Combivir* Retrovir*

Trizivir*

2

doz, 300 mg günde 2 doz

150 m8 Lamivudin+3oo m8 Zidovudin tab]et 50 mg/s mL süsP (200 mL),250 mg kaPsül (4o/kutu)

300 mg tablet (60/kutu), 200 mg/20 mL flakon 300 mğ Abacaviı+ 150 mg Lamivudin+ 300 mg

Zidovudin tablet

ANTlPARAZiTER lLAçLAR

.

mg/kg/gün

DA: ]2 saat 200 m8 tablet (6 ve 40/kutu)

Doz:

Levamizol

Tekdoz Doz: 2.5 mg lkg l 40 mg tabtet (6/kutu),40 mg/Sml- şurup (30 mL) 40 mi dİaje (6/kufu),40 mg/Sm]- şurup (30 ınL)

-

-

Andazol* Paraks*

sitraks*

Mebendazol

.

oİal

Albendazol

Vcrsid*

Niklozamid

-

Tenimin* Tcnyagat* Yornesan*

15

20o mg/'l0 mL i%2) siisp (60

mL)

gnı

Doz: 100 mg/gün 100 mg tabtet (30/kutu) 100 mg tablet (6/kutu)

Tek doz (>2 yaş)

Doz: Oıal ,t0 mg / k8 / 8ün 500 mg tablet (4/kufu) 500 mg tablet (4/kutu) 500 mg tablet (4/kufu)

DA: 24 saat

,

337

33E " Pediyatride Rutinler PiPeİazin heksahidİat

-

AskariPar* Helmicide* Helmipar*

oksiaskaril* Siropar*

Piranteal Pamoat

-

Kontil"

Pirantel*

primetamin

-

DaraPrim*

Doz: 75 mg/kg/gün mg şurup (100 mL) mg/5 ml şurırP (100 mL) mg şurup (100 mL) mg şuİuP (100 mL) mg şurup (100 mL)

Doz: 11 mg/kg/gün Tek doz 250 m8/5 mL süsP (15 mL), 250 mg tabtet (6/kutu) 250 mg/5 mL süsp (10 mL), 250 mg tablet (6/kutu) Doz:0.5-1

mg/kg/gün

25 mg tablet

Piİivinyum Pamoat

Doz:5 mg/kg/gün

seknidazol

Doz: 30 mg/kg/gün 500 mg tabJet (4/kufu)

-

Pirok*

Fla8entyl-

Tek doz

Maks: 3.5

gı

500 800 500 600 500

75

mg/5 mL süsp (50 mL)

sanat uzun, ömür kısa Hippokrates

DA:

Maks:

1

g

12 saat

Tek doz

Maks: 250mg

Tek doz

Maks:

2

g

Enfeksiyon Klinik

a ]

lmmünoloji

:

-

MıKRoBlYoLoJlK lNCELEME ıçıN öRNEK ALıNMASl VE LABOMTUVAM GÖNDERILMESl

Kültiir için her türlü örnek antibiyotik tedavisine başlanmadan önce alınmalrdrr. Kültürlerin değerlendirilmesinde önemli olan hastaya ve gönderilen örneğe ait bilgileri ]aboratuvara iletmektir. Özel o1arak hazrrlanmtş kültüI istek formlarının doldurulması mikrobiyolog-klinisyen işbirliğini ve incelemelerin en iyi şekilde yapılmasını sağlayacaktır. sTERlLVücUT slVlLARl

BoS: Mikrobiyoloji laborafuvarına fazla miktarda (santrifiijle çöktiiırülerek daha duyarlı inceleme

yapabilmek için en az 1-2 ml) örnek gönderilmelidir. Hemen laboratuvara gönderilmeyecekse krsa Liİ siire için 37 derecede bekletilebiliı (Buzdolabında bekletilmemelidir). Uzun süre labolafuvala gönderilemeyecekse, alındığında BACTEC kan kültiirü şişesine enjektörle boşaltrlarak oda rsısında veya etiivde bekletilmelidir. Lateks aglutinasyon testi için altnacak BOS örneği steril ttip içinde ve buzdolabrnda +4 derecede 48 saat bekletilebilir.

1 dakika iyotlu antiseptik ile temizlenmeli, daha sonra alkolle sonla kan alınmalıdır. Damar tekrar palpe edilmemeli veya kuruduktan uzaklaşhrrlmah ve alkol eldiven ucu hasta derisi gibi antiseptik ve alkolle temizlenerek palpe edilrnelidir. BACTEc ta1 !yıtiilü şişesine kan enjektöile boşaltıiarak hemen gönderilmeli, gönderilemiyorsa oda ısısrnda bekletilmelidir.

KAN: Kan alrnacak ven üzeri en az

NOT: Deri antisepsisine uyulmadığrndan kültiirlerde önemli ölçiide (%30) kontaminant bakteri üre.*kt" o." gerek"ir ra-u.,, para kaybına ve hastalarda gereksiz antibiyotik tedavisine neden olunmaktadır. Uygun bakteriyi üretebilrnek için ilk gün birden fazla (en az_iki) örnek allnrnalrdır. Antibiyotik tedaviği alanlarda kan örneği serumda aniibiyotik düzeyi en az olduğunda (yeni bir doz verilmeden hemen önce) alınmalrdrr. BAcTEc külttiır tüplerinin farklı yaş gluplarrna özgü tipleri olduğu gibi aerop_ ve anaerop bakte_ riler için de farkh tipleri vardır. Ayrıca antibiyotik alan hastalarda kullanılan öZel tiipleİ, mantar Ve mikobakteriler için ayrı tiıpler vaidrr. Bu nedenle kültiir alınrnadan önce bu konuda mikrobiyoloji laborafuvarr ile temasa geçilmelldir. Lateks aglutinasyon testi için alrnacak serurn örneği steril tüp içinde ve buzdolabrnda +4 derecede 48 saat bekletilebilir,

PERİToN SIVISI: Hemokültiir gibi

ele alrnmalrdır.

PLEVRA, PERİKARD, PARASENTEZ SIVILARI: Hemen laboratuvara ulaşhrrlamryorsa transport b"riy".i.," uür.,u.uk gönderilrneli, buzdolabında bekletilmemelidir. Uzun Süre laboratuVara gönderilemiyecekse BACTğC kan kültıirü şişesine enjektörle boşalhlarak oda ısısında bekletilmelidir. (BuzCERAHAT: Hemen laboratuvara gönderilemiyorsa ksa bir süre için oda ısrsrnda bekletilebilir besiyerine transpolt de yapıldlğından kültür anaerop dolabrnda bekletilmemelidir). Ruiin olarak alrnmasl ve bu şekilde laboratuvara gönderilmesi daha doğrudur. Anaerop transpolt besiyerleri mikrobiyoloji laboratuvarlarrndan istenebiliI.

3.10

.

Pediyatride Rutinler

KANTITATlF lNcELEME lsİENEN ÖRNEKLER

iDRA& KATETER, DOKU, YANIK YARASI: Hemen gönderilmeye gayret edilmeli, gönderilemiyorsa buzdolabrnda (+4 derecede) bekletilmelidir. İdrar örneklerinin alımrnda hastaların genital bölgelerinde yeterli temizlik uygulanmamasr önemli sayıda örneğin tekrar edilmesi gereksinimine, zaman ve para kaybına neden olmaktadır. Bu nedenle idrar verilirken ne şekilde teınizlik yapılmasl gerektiği hastalara ve uygulamayr yapan hemşirelere ayrınhlı olarak anlatılmalrdrr. Torba ile idrar toplanırken l saatte idrar yaprlmamışsa temizlik tekrarlanmalı ve yeni torba bağlanmalıdrr. FİORA iÇEREN ÖRNEKLER

BoĞAz SALGISI VE NAZOFARiNKS saıGısı: BiI

saat içinde laboratuvara gönderilmelidir.

Gönderilemiyorsa transpolt besiyerinde buzdolabrnda saklanmalrdır.

BURUN SALGISI: Sinüzit ve otitin etyolojik tansı için uygun örnek değildir. Hangi amaçla alrndığı ve hangi incelemelerin istendiği açık şekilde belirtilmelidir (Örneğin S. aureus, N. meningitidis taşrylclhğl için veya nötropenik hastada kolonize Gram negatif çomak saptanması için gibi gerekli açıklamalar yaprlmahdır).

KULAKTAN ALINAN ÖnNExınn: Dlş Ve orta kulak enfeksiyonlarının etyo]ojik tanısı için örnek allnmak üzere KBB uzmanırun yardımr istenmeli, hasta örnek alrnmak üzere laboratuvara gön_

derilmeınelidir. Dış kulak yo]u akrntrsr incelemesinin norrnalde hiçbir yararı yoktul. KBB uzmaıı birikmiŞ alontılarr temizleyerek en derinden gelen akntryı ince bir eküvyonla alarak laborafuvara göndermelidir.

BALGAM, TRAKEAL SEKRESYON, BAL: Bir

bekJeyecekse oda ısısrnda bek]etilmelidir.

saat içinde laboratuvara gönderilmelidir. Uzun süre

GÖZ: GOz hastalıkları uzmanı tarafindan tercihen kimura spafulası ile kazntr alınarak incelerne istenmelidir. Transport besiyerine örnek alrnmasr ve en krsa zamanda laboratuvara göndermeye gayret edilmesi gerekir.

BoĞMACA TANISI İÇiN: Deneyimli personel tarafrndan alrnan nazofaringeal aspirat örneği inceleme iÇin uYgundur. Diğer örneklerin incelenmesi doğru değildir. Besiyeri hİzırlanması zamİı aldı_ ğrndan inceleme için laboratuvara daha önceden (yarım gün önce) haber verilmesi gerekmektedir. DIŞKI: CamPYlobactel önemli dışkr patoienidil ve her örnekte Campylobacter araştrrrlmalıdrr. Bu bakteri oksijenden etkilenir; bu nedenle dışkı kültiirü istenen tüm örneklerin mutlaİ ortoPedi

Enfeksiyon Klinik lmmünoloji

.

359

Septik artritte ortopedik sekel riskinin arttığr duruınlar;

. . . .

Yaş

Kültür

öykü:2_4 gijnlnk ateş, halsizlik, ekstremitenin üzerine basamama, oynatamana, lokalize ağrı Fİzik muayene: Kemiğin metafiz bölgesinde şişlik, ısı aTtışı, hassasiyet, pasif eklem hareketleri minimal ağrılı

Etkeılet:

S. aureus /o 50

H.İnfluenzae

Diğerleri:

%

50

sonıasında; Yenidoğan; Krnk

Ayakyaralanması;

A grubu streptokok S.pneumoniae Bacteroides B grubu streptokok, Gram C) basiller

Pseudomonasaeruginosa

360

,

Pediyatride Rutinler

osTEoMiYELiTTE ANTiBİYoTİK sEçİMi Yaş

Etken

Tedavi

Yenidoğan

S,aurcus

(]ıam G) basi]]cr

Clikopeptid + aminoglikozid

2 a),-6 },aş

s,aurous H. iniluenzae

sefuroksim Sefazolin + 3. kuşak SF

6yuş.

S.aurcu s

sefazolin nafsilin, klindamisin

sEPTiK ARTRiTTE ANTiBiYoTiK sEÇiMİ Antibiyotik

Yaş 0-2

ClikoPeptid

ay

2 ay-10

yaş

aminoglikozid

sefuroksim sefazolin veya nafsilin

Tedavi süresi

3-6 hafta

Tedavinin sonlandııılmasr

ESH

a

+


2

cm

2 haftadan sonra hala

büyüyorsa

4-6 hafta sonunda belirgin küçülme yok ise 8-12 hafta sonrasında hala normale dönmemişse

3. Özellik;

Inflamasyon yoksa Hassas değilse (eğer hızla büyümüyorsa)

Sert, lastiğimsi (alt dokulara fikse)

ülserasyon varsa

4. Potansiyel sistemik/lokal yayılım;

5. Enfeksiyonu

destekleyen bulgusu

Mediastinel veya generalize LAP Kemik iliği tutulumu Ateş, kilo kaybı, hepatosplenomegali

yoksa; Ampirik tedaviye yanıtsız Enfeksiyon kıiterleri yok

Enfeksiyon Klinik immünoloji

-.

|MMON yETERslzLlKLERDE BULuNAN KLlNlK BuLGuLAR

A. Srk görülen oldukça yol gösterici bulgular . kronik enfeksiyonlar

. . .

Tekrarlayan enfeksiyonlar seyrek görülen enfeksiyon ajanları

Enfeksiıorüar arasında tam olrnayan iyileşme ve tedaviye krsmi yanıtsrzlık

B. Sık görülen diğer bulgular

. . . . . . o

Deri döküntiileri kronik diyare Büyüme 8eriliği HePatosplenomegali Tekıarlayan abseler

Tekrarlayanosteomiyelit otoimmünitebelirtileri

C. Spesifik inımün yetmezliklerde görülen bazı bulgular Ataksi Telenjiektazi kısa ekstremiteli cücelik Kartilaj-saç hipoplazisi

İdiyopatik endokrinopati Parsiyel albinizm Trombositopeni Egzema Tetani B

. . . . . . . .

HüCRE YETERsizLiĞi semptomlar anneden geçen antikorların kaybolduğu 6, aydan sonra başlar I(apaüllübakterilerle tekrarlayanenfeksiyonlar K.Ö.,ik sirropulmoner enfeksiyonlar, otitii media, menen it, sepsis, abse, osteomiyelit Enterovirusıar hariç virüs ve mantarlar nadiren sorun olur kronik enfeksiyonlıra bağh gelişme geriliği olabili1 tedavi ile erişkin yaşa ulaşır Len{ düğümle;i palpe ediıemez, nazofarengeal lenfoid doku hipoplazisi Sık görü'ien deglşken immun yetersizlikte (CVID) lenfoid hiperplazi, hepatosplenornegali otoimmün hastalık insidansı yüksek

T HüCRE

. . . . . . . .

YETERsizLiĞİ

Başlan8ıç ilk 6 ayda pungal] viral, mıkobakteriyel tekraılayan enfeksiyonlar Fırsıtçı mikroorganizmaların yol açtığı enfeksiyonlar (p,carinii vb,)

celişme geriliği Cani, vi.İs aşJarı ve BCG'yi takiben fatal enfeksiyonlar Kan ürünleri sonrası GVHD yüksek mali8n hastalık insidansı Diyare ve malabsorbsiyon

,

361

362

PediyatrideRutinler

PRiMER iMMÜN YETERSiZLİKLERİN RELATİF DAĞILIMI

o o . . .

Antikor yetersizlikleri Kombine immün yetersizlik Fagositik yetersizlik Hücresel yetelsizlik Kompleman yetersizlikleri

% 50 % 20

%78

% |0 %2

iMMÜN YETERSİZLİK TARAMA TESTLERİ 1. Tam kan sayımı IgG, |gM,IgA onceki aşılara antikor yanıtı; Tetanoz, difteri, kızamılç krzamıkçlk titreleri, Schick testi (IgG)

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Isoaglutinin (Anti-A, Anti-B) tiheleri: IgM fonksiyonu İnfeksiyon değerlendirilmesi; Sedimantasyorı, küİttir, röntgen Gecikmiş tip aşlrı duyarlılık cilt testleri: PPD, kandidin, fitohemaglutinin (PHA)

NBT CH50

B HÜCRE

YETERSiZLİĞİNDE TANI

1. IgG, IgA, lgM düzeyleri 2. IgG subgrupları 3. EAC rozeti, CD19 sayısı 4. onceden yapılan aşılala antikor yarutr (tetanoz, difteri, krzamıkçık, polio, 5. İsohemaglutininler (IgM fonksiybnu) 6. Adenoid dokusunun lateIal farengeal grafide gösterilememesi 7. İn vitro Ig sentezi T HüCRE

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Schick testi)

YETERsizLiGiNDE TANI

Lenfosit sayısı ve morfolojisi Timus büyüklüğiinün değerlendirilmesi (akciğer grafisi veya ultrasonografi) Cecikmiş tipte aşrn duyarlılık deri testleIi (PPD, kandidirç PHA, DNCB) Flow sitometre ile T lenfosit altgruplannın değerlendirilmesi Lenfositlerin mitorenlele blastik tlansfolmasyon yanıtı E rozet testi: Dolaşımdaki T lenfosit sayısınr gösterir (N: % 60)

KOMPLEMAN SiSTEMİ BOZUKLUĞU 1. CH50: Serum total hemolitik komponent 2. otoimmün hastahklarla birliktelik 3. Tekrarlayan meningokok enfeksiyonları

FAGOSİTiK SİSTEM DiSFONKSİYONU 1. Hafif deri enfeksiyonlarından ağrr sistemik abselere kadar değişik enfeksiyonlar 2. Yara iyileşmesinde bozukluk 3. Göbek kordonu ayrılmasmda gecikme NÖTROFiL FONKSiYONU TARAMA TESTLERi

'l. Cranülosit sayısı ve morfolojisi 2. CD -I1 /CD 18 adezyon molekülleri 3. NBT

Enfeksiyon Klinik lmmünoloji

.

3a3

LENFOSiT ALTGRUPLARI

cD2 CD3

CD4

cD8

CDlla

cDllb CD1-1c

CD14 CD16 CD18

hücreleIi, NK alt grubu (koyun eritrosit reseptöni) hücreleri (T hücre reseptörü ile ilgili Pfoteinler) helper/ inducer alt grubu süpresör/ sitotoksik alt grubu Lökositler (LFA-I a zinciri) Mono/miyeloid hücreler, NK hücreleri, T alt grubu (kompleman resePtörü tip 3) Mono/miyeloid hücreleı NK hücreleri, T alt grubu (kompleman reseptörü tip 4) Monositler, makrof ajlar NK hücIele , PNL'lel, T hücre alt grubu T T T T

Lökositleı B B

cD22

B hücreleli Aktive lenfositler, monositler (düşük afiniteli IL-2 res€Ptörü)

CD25

%60-85 ,1,29-59

F,,79-48 ,/.2,5 %2-5 %6-29 .n,11-l,6

hücreleri hücreleri

cD19

CD20

,;L60-85

r"11-16 '/"11-18

HematoPoetik stem hücresi

cD34

SERUM iMMüNoGLoBüLiN DEĞERLERi

YAş

IgG (mgidl)

kordon kanı 1uy

503

2uy 3uy 4uy 5uy 6uy 7-9

ay

"10-72 1 yuş

1l21

365

407

),aş

Erişkin

994

,1-5

6-8 yaş 9-10 yaş

2,3 ,l3 15 1,7

55

23

62 62

3,1

25 36

40 44

a2 93 95 104

594

679 685

728 780

13

80

475

2 yaş 3 yaş

IgA (mg/dl)

45 46 49

334 343 403

ay

IgM (mg/dl)

17 66

68 90

99 707

915

72I

1,007

11

156

1,71

SERUM IgG ALTGRUPLARı YAŞ (yıl)

IgG1 (mgidl)

lgG2

0_1

340

59 68

480 530 540 560 690 590 540

98

1-2 2-3 1-6 6-8

8-10 10-13

l3 - erişkin

,l10

(mg/dl)

lsc3

(mg/dl)

lgGa (mg/dl)-

39 34 28

19 13 18

120

30

32

140 150

39

39

,l8

8l

21.o

85 58 58

42 60 60

240 210

*Normal toplumun %1O'unda IgC,l grubu yokfur

364

ı

.

Pediyatride Rutinler

ıVlG (İNTRAVENÖZ İMMuNGLoBuLl N) KULLANıMı

Endikasyon: Primer ve sekonder imrnün yetersizliklerde düşük doz yerine koyma tedavisi İmmün düzenleyici olarak yüksek doz tedavi (İTP, Kawasaki hastahğı, ADEM vb.) Doz,:

Düşük doz tedavi 0.4-0.6 gr lkgldoz 4 saatlik infüzyon Yüksek doz tedavi 1-2 gr lkgl doz 24 saatlik infuzyon Preparat:

Octagam, IgVena, Flebogamma, Kiovig, İveegam, Endobuliry Gammar-PIV, Gammagard S/D, Venoglobulirı, Sandoglobulin, Gamimune N 2.5, 5 ve 10 gr solüsyonlalr mevcut.

Pentaglobulin IgM ve IgA ile zengirüeştirilmiş intravenöz immünglobulin preparahdrr. Endikasyon:

Sepsis ve septik şok tedavisinde antibiyotik tedavisine destek amaçlı kullanılır. Doz:. Yenidoğan: Art arda üç gün boyunca vücut ağrrlrğrna göre günde 5 mL (0.25 g) l kg,1.7 mL/kg/saat Çocuklarda: Art arda üç gün boyunca vücut ağırlığrna göre günde 5 mL (0.25 g)/kg, 0.4 mL lkglsaat Preparat:

PENTAGLOBİN

50

rng/mL,50 mL IV infüzyon İçin Çözelti İçeren Flakon

KAYNAKLAR

1.

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Amelican Academy of Pediatİics: In: Pickering LK Baker CJ, Kimberlin DW, Long sS, eds, Red Book 2012. Report of üe Committee on Infectious Diseases, 29th ed, Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2012. Kliegman RM, Jenson HB,Behİman RD Stanton BD eds. Nelson Textbook of Pediatricş 19th ed. PhiladelPhia: saunderc

Elsevieı 201].

Bermaır S, ed. Pediatric decision Making. Second ed. Philadelphia: BC Decker lnc, 1991. Feigin RD, Cherry JD, Demmlel-Harrison GJ, KaPlan sL, eds, Textbook of Pediatric InJectious Diseases, sixth ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009. Gershon AA, Hotez PJ, Katz SL, eds. Kru8man's Infectious Diseases of Chitdren. PhiladelPhia: Mosby, Inc 2004, Gilbert DN, Moellering RC, Eliopoulos GM, Chambers H& Saag Ms, eds. The sanford Guide to Antimicrobial Therapy 2012, Forty-two ed. USA I Antimicrobial The lapy, lnc 2012. Long sS, Pckerin8 LK, Prober CG, eds: Principles and P.actice of Pediatİic InJectious Diseases. Edinburgh: Elsevieİ saun-

dels,2012, Salman N, Somer A, Yalçn L editöIlel Çocuk EnJeksiyon Hastahklan kitabrndan. Medya Tower: istanbu], 2007. Stiehm E& ochs HD winkelstein JA, eds. Immunologi. Disorderc in Infants and Children, 5th ed. Philadelphia: E]sevieİ, Inc, 2004.

10- Vademecum Modem ilaç Rehberi 2012. 34. Bask. Ankara: Medical Tribune Yaymohk, 2012. 11. Yalçn I, Salman N, Somer A, Nedret Uzeı, Keser M, HatiPoğlu N. Enfeksiyon Hastaltklafl. In: Neyzi o, Ertuğrul T, eds, Pediatri, kitabünda 4, bask, Nobel TtP Kitabevleri: Istanbul,2010: 551-704.

ı }

AllerilAkciğer Hostolıklorı

BronşiyalAstlm Allerjik Rinit

Atopik Dermatit Besin Allerjisi Ürtaker Anjiyoödem

Herediter Anjiyoödem Anaİilaksi solunum Fonksiyon Testleri Çocuk Göğüs Hastallkları Hemoptizi

kistik Fibrozis Toplum Kökenli Pnömoni

Bronkoskopi Endikasyonlarl

öneş

Prof. Dr.

S. 0lker

Prof. Dr.

Nermin Guıer

Doç. Dr.

zeynepTomoy

Allerji Akciğer Hastallklarl

.

.

3a,]

BRoNşıYALAsTlM

TANIM: Tekrarlayan havayolu hkanıklığı atak]aIırun aralıkh olarak virus, aIIerjen ve egzersiz gibi teiikleyicilerle ortaya çıkhğı, altmlş havayolu duyarlıhğı semptomları ile seyreden, çocukluk çağının en sık görülen kronik solunum yolu hastalığıdır.

TANI Klinik bulgulaı:

-

Tekrarlayan tuşrlhlı ataklar ve ataklaı arası tamamen düzelme Tekrarlayıcı, inatq öksürük ataklan ve / veya gece öksü rüğü Tekrarlayıcı göğüste sıkışma hissi ve nefes darlrğr Egzersiz sonrası gelişen nefes darlığı

Fizik nuayene bulgulan: - Akut atakta Solunum sistemine ait bulgular: - Taşipne, dispne, yardımcı solunum kaslarırun kullarulması (interkostal, subkostal, subk]avikular, infraklavikular çekilmeler, vb) - Hışıltı (wheezing) - Ekspiriyumda uzama - Akciğel oskultasyonunda kuru raller, ekspiryumda uzama

-

Atak dışında solunum sistemi muayenesi normal - Eşlik eden atopik hastahklara ait bulgular (atopik dermatit/egzem4 allerjik rinit/temiz burun akıntısı, vb) - Ağr persistan astımda ğöğüs ön arka-çapında artma

Tanı kriterleri - Tekrarlayan tipik tuşılhlı atak öyküsü + anne baba, kardeşte astım öyküsü Ve akut atakta fizik muayene bulgulan - Fizik rnuayenesi normal olan çocuklarda SFT (solunurn fonksiyon testleri) obstruksiyon lehine (bak. reversibilite testi) - Süt çocuklarında atipik hşılhlı ataklara neden olan nadiı nedenler drşlanmalı Üç yaş altr çocuklarda astım klinik indeksi Üç veya daha fazl ahışıltı|ı atak geçiren çocuklardı

1 major ı,eya 2 minör bulgu ı]arsa astım tanısı

olasıdır.

Maior risk faktörleri Doktor tanılı atopik dermatit Ebeveynlerde doktor tanlh astım öyküsü Aeroallerjenleıe duyarlıhk

Minör risk faktörleri Doktor tanrh allerjik rinit Soğuk algırılığı dışında hışıltı

Eozinofili (%4) Besin allerjisi

kuııetlı'

368

.

Pediyatride Rutinler

l . Tipik ile otipik hlşllllnın oylncl tonısl

Tipik hış h

Ataklann başlan$o

ilk yaşta Yok polifonik Yok Yok Yok Var Var

Ataklar arasl Şemptom

Hışıltı

Büyüme gelişme geriliği Çomak parmak Göğüs deformitesi

Atopi

Eozinofili

Yük§ek

IgE

Aeroalle4en sp IgE

AYIRICI TANI Hrşılhlr çocuk

-

-

a5rrncr

tanısı

Enfeksiyonlar (krup, bronşiolit, bronşit, pnömoni)

-

RSV Humanmetapneumovirus parainfluenza Adenovirus influenza Rhinovirus Bocavirus Chlamydiatrachomatis Chlamydia pneumonia Mycobacterium fubercu losis HistoPlasmosis Anatomik anomaliler - Büyük hava yolu anomalileri - Laringomalazi,trakeomalazi,bronkomalazi - Trakeözofagealfistiil - Laringeal yarık - Ekstrensek hava yolu anomalileri - vaskuler halka - Mediastinel lenfadenopati / tumör - Özofagusta yabancı cisim - İntrensek hava yolu anomalileri - Hava yolu hemaniiomu ve diğel tumörleri - Kistik adenomatoid malformasyon - Konienital lober amfizem - Akciğersekestrasyonu - Sol sağ şantlı konjenital kalp hastalıkları - Mukosiliyerklirensbozuklukları - kistik fibıoz - Primer siliyer diskinezi

Atipik hışılh

Doğumdan itibaren

Vaı

Lokalize Var Var

Vaı

Yok Yok Normal

Yok

AllerjiAkciğer Hastallklan Bronkopulrnoner displazi obliteran bIonşio]it yabancı cisim ımmun yetmezlik Aspirasyon sendromlarr Gastroözofageal refl ü hastalığı Yutma disfonksiyonu İnterstisyel akciğer hastalıklarr KalP YeteISizliği

Anafilaksi

Beş yaş üstii çocukta ayıncr tanı

-

Vokal kord disfonksiyonu Hiperventilasyon sendromları ve panik ataklar Üst solunum yolu obstrüksiyonu (trakeomalazi, yabancı cisim vb) Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (obliteran bronşiolit, kisük fibroz) Diffüz parenkimal akcİğer hastalıkları (pnömoni, interstisyel akciğer hastahkları vb) Diyabet ketoasidoz Sol kalp yetmezliği

LABORATUVAR BULGULARl

-

Gögris filmi: Hiperinflasyon (atakta) SoÜnum fonksÜon testi'(SFT): spirometre ile ölçüm (bak. SFT değerlendirilmesi) Atopi açısından yaldımcı laboratuvar testleri: - Allerii deri prik (delme) testi - Serum spesifik IgE (UniCAP, RAST, ELISA) - Serum total spesifik IgE (Phadiatop, alatop)

-

Serum total IgE Tam kan sayını (eozinofili

> %4)

TEDAVİ PRENSiPLERi

Ashmda tam tedavi yoktur, amaç astımı kontrol altına almakhr

Astım tedavisinin hedefleri: - Gündüz ve gece semptomlannın olmaması - Günlük aktivitesinde kısrtlılık olmaması - Solunum fonksiyonlarının en iyi halde tutulmasr - Akut atakların önlenmesi - İlaçlann yan etkilerinden kaçınılması

TEDAVi

-

Korunma tedavisi (allerjenler, irritanlar) Farmakoterapi Astım eğitim programlarr Allerjen-spesifik immunoterapi

.

369

370

Pediyatride Rutinler

a,

Astım tedavisinde kendi kendini yönetme planı

.

Eğiıim

tıonitofaasyoaı

Tedavinin amaçları gerçekçi biçimde açıklanmah

.

Semptomları değerlendirme ve PEF öl_ çümleri öğletilmeli Önceden verilen plan düilinde sempto_ matik tedavi öğretilmeli Hastarun günlük ilaçlaıı hakkında ayrıntılı bilgi verilmeli Acil durumda hp hizmetini nasıl alacağı öğretilmeli Yüksek doz inha]e veya oral steroid alan hastalara ya da aniden parlayıcı astımı olanlara, ilaç allerjisi olarılara uyancr bir takt takrlmah

.

Tgüleylcİerd ğ! kaÇ.nma

.

Mallyet

ı ı

Şekil8.1. Ashm ve maliyet

Astım tedavisi ağrrlık derecesine göre veya ashm kontrol düzeyine göre planlanır; izlemi astım kontrol düzeyine göre düzenlenir. Tobıo 8.2. Tedoviöncesi kıinik özelıikler

somptomlaı FEVl

semptomlar

Noktürnal

Hafif intermitan


Haftada 1 ancak hergün değil

>

ayda 2

Beklenenin > % 80'i Değişkenlik % 20-30

orta persistan

Hergün fiziksel aktivitede etkilenme

>

haftada

Ağrİ per5istan

Sürekli günlük kısıtlama

veya PEF

1

aktivitede sık

Beklenenin > % 60-80'i Değişkenlik > ft 30 Beklenenin

Değişkenlik

< %

60'I

> /o 30

Tobıo 8.3. Ashm kontrol düzeyi

özeltikleı Gün içi semptomlar

KontroIlü (Aşağıdakilerin hepsi)

Yok (2

l

hafta

kısmen kontIollü astrmın 3 veya da}ıa fazla özelliği / hafta

Aktivitede krsıtlılık

Yok

Var

Gece semptomlan /

Yok

Var

Bronkodilatöre gereksinim

Yok (2

solunum fonksiyon testi

Norma]

< 80%

Atak

Yok

>1

(PEF or

FEvl)

l

hafta

l yıl

haftada bir

Allerji Akciğer Hastallkları

.

];,1

Tobıo 8.4, Çocukıordo inhoıosyonıo Veriıen iıoçlorveoıeı seçimi Yaş gıubu

itk tercih

Alternatif araç

.3 y"ş

Ölçülü doz inhaler + maskeli aracl tüp Ölçülü dol in}ıaler . ağlzlık|l aracı tüp Kuru toz inhaler (diskus, turbuhaler, aeıolizer)

Nebulizatör Nebulizatöı Nebulizatör

3-6 yaş ,5 yaş

ASTIM İLAÇLARI Uzun s li tedavide kullanrl an ilaclar: - İnhalekortikosteroidler - Lökotrienantagonistleri - Uzun etkili beta-2 agonistler - Kornbine tedavi: inhale kortikosteroidler ve uzun etkili beta-2 agonistler - uzun salınımlr teofilin - oralkortikosteroidler - AntlIgE (omalizumab) I(rsa süreli tedavide kullanrlan ilaclar: Kısa etkili beta-2 agonistler

-

Antikolinerjikler (ipraptropiumbrornide) sistemikkortikosteroidler Magnezyum sülfat Aminofilin

İNHALE KORTİKOSTEROiDLER

-

_ _

En potent ve en etkili inhale anti-inflamatuar ajanlardır Allerjene geç faz yanıtını engelleT Bronş aşırı duyarlılığını azaltrr Ölçülü doz inhaler, kuru toz ve nebül şekli var kısmi kontrollü, kontrolsüz astrmda kullanrlr

Semptomları ve solunum fonksiyonlannı düzeltir Kısa etkili bronkodilatörlere gereksinimi azaltür OIal kortikosteroidlere göre yan etkisi daha az Tedavinin ilk yılında bıiyüme tuzını azaltabilil, ancak hedef boyu etkilemez. çocuklarda büyü_ me hızı mutlaka izlenmjli, btlyüme hızı belirgin etkilenmişse kar-zarar hesabı yapılmalıdır, Aracı tiiplerin kullanılmasl vJ kullanımdan sonra ağzın çalkalanması lokal yan etkileIini 8astro_ intestinal sistemden sistemik ernilimini azalhl

ORAL KORTiKOSTEROiDLER - kuvvetli anti-enflamafuar etkileri var

- Uzun dönern kullanımda sistemik yan etkileri var, _ iıadi persistan astımda verilebilecek en düştık optimal

doz günlük

ve / veya alteme

gün olarak

verilmelidir.

LÖKOTRiEN ANTAGONiSTLERİ -Löko,.i"..,","Ptörantagonistleri(örn.montelukast,zafirlukast)LTD4reseptörleriniblokeeder.

_

_

Tablet ve granül şekli var.

Düşük do; inhale kortikosteroidlere altematiftir, ancak tercih edilmez. inhale kortkosteloidlerin ter;ih edilmeyiP oral tedavi düşünüldüğünde önelilil, Kısmi kontoliü ,.ya ko.,toıstı, istımda lnhale kortikosteroidlerle birlikte kullanılabilir.

372

.

Pediyatride Rutinler

Semptornlan ve solunum fonksiyonlarıru düzeltir Kısa etkili bronkodilatöılere gereksinimi azaltr Nadirery erişkinlerde oral kortikosteroidi azaltıp lökotrien anta8onisti başlarken sistemik eozı nofil ve vaskülitle seyreden Churg Strauss sendromu görülmüştür. Belirgin neden-sonuç ilişkisi 8österilememiştir.

Uzun etkili beta2 agonistleı - Bronşiyal düz kası gevşetirler. - Ozellikle gece semptomları olanlarda inhale kortikosteroid tedavisine ek olarak kullanrhr. - Semptomlan ve solunum fonksiyonlarıru düzeltir - Kısa etkili bronkodilatörlere gereksinimi azalhr - Tablet ve ölçülü doz inhaler, kuru toz inhaler şeklinde var, inhalasyon şekli tercih edilir - Egzersize bağlr bronkospazrnı düzeltir - Anti-enflamatuar tedavinin yerine geçemez. - Akut semptom ve atak tedavisinde kullanılmamalıdıı. - Tek baŞına kullanılmasrnı önerilmez, daima inhale kortikosteroidlerle kombine olarak kullarul_ malıdır - Standart doz inhale kortikosteroid ile kombinasyon tedavisi sadece yüksek doz inhale kortikosteroid tedavisine 8öre daha etkili olabilir.

Metilksantinler

-

(teof

ilin)

Hafif ve orta derecede bronkodilatasyon sağlar. Özellikle gece semptomları olanlardİ anti-enflamatuar tedaviye ek olarak kullanılır. Tab]et ve kapsül şekilleri var. Serum düzeyinin 5-15 mcg/mL arasrnda futulması gerekil. AteŞli viral infeksiyonlar, yaş bazı ilaçlar (öm., malrolidler) ve beslenme emilimini ve biyoyaraılanımınr arthrabilir, serum düzeylerinin atmasına neden olabilir. yan etkileri bulantı, uykusuzluk, hiperaktivite, toksik dozda konvulsyon görülebilir. Bazı çocuklarda düşük serum düzeylerinde de yan etki görülebilir.

Omalizumab: monoklonal IgE antikoru (anti-IgE) IgE'nin mast ve bazofil hücresindeki yüksek affiniteli reseptörüne bağlanmasını önleyen bir mo_ noklonal antikordur - 6 yaş ve üstiindeki çocuklarda kullarulabilir - Ciddi persistan atoPik astıml olan çocuklarda kortikosteroid ihtiyacmr azatabilir. - Uygulanırken anafilaksi önlemleri alınmalrdır

-

Krsa süreli akut semptoııılan gidermek için kullanrlan ilaclar Kısa etkili beta2-agonistler - Verilc]ikten sonraki 5-10 dakika içinde bronşiyal düz kasda gevşeme sağlarlar. - Akut semptomlann giderilmesinde ve egzersize bağlı bronkosazmı önlemede kullanılır. - Bronkodilatörün aŞırı kullanımı astım tedavisinde bir basamak üste geçilmesi gerektiğini gösierir

oral kortikosteroidler Kuı.vetli anti-enflamatuar etkileri vardır Akuta atak tedavisinde 3-10 8ün için kullarulıl.

-

Keseıken doz azaltmaya gerek yoktur.

Antikollineriikler (ipraptropium bromid) - ciddi ataklarda inhale kısa etkili beta-2 agonistlere

-

ek olarak verildiğinde yararlıdır. inhale kısa etkili beta-2 agonistleri tolere edemeyen çocuklarda altÖrnatif bronkodilatör olarak kullanılır.

Allerji Akciğer Hastalıklan

.

373

Magnezyum sülfat - Bronş düz kaslarında gevşeme yapar - Intravenöz o[ank25-75 nglkg(max.2 gr) infuzyon şeklinde (1 mli kg serum fizyolojik içinde 20 dakikada) verilir - Uygulamasırasındahipotansiyonaçrsındanizlenmelidir - Hayah tehdit eden, bir saatlik yoğun tedaviye yantt vermeyen akut astım atağında kullanılır. Toblo 8.5. uzun süreli osllm tedovisi

1.

Basamak

ARTTIR

ASTIM KoNTRoL DüZEYh{E c,öRE

^zALİ 2.

Basamak

3.

Basamak

4.

Basamak

5.

Basamak

Hasta eğitimi ve çeVre kontIolü

Gelektiğinde p, a8onist

Gerektiğinde p, agonist l(ontrol edici ilaç seçenekleri

Birini seç

Birini scç

Düşük doz ICs-

Düşük doz ICs

LTRA--

orta veya yüksek doz ICs**

LABA"

+

Düşük doz ICs

+

LTRA--

Düşük doz ]Cs

+

Teofilin

-*

Ek]e

Eklo

Orta-yüksek doz tcs+ LABA-

Oral KS*

LTRA*

Anti-tgE t"

Tcofilin--

*ilk teİcih edilecek ilaçlardıı **Alternatif seçenek]erdir Tob1o 8.6. lnhole

korıikosıeroidler

Jenerik adı

Ti.ari adr

Doz formları

Flutikazon proprionat

Flixotjde inhaler Flixotide discus Flixotide nebules

öDı,

Miflonid inhaler kaPsül

pulmicort furbuhaler Inf'lacort inhaler, kaPsül Budiaiİ jet inhaler Giona easyhaler pulmicort nebulizer

>

l yan l

50, 125

mcg

Discus: 100-250 mcg Neb: 0.5 mg/ml, 2

Budeztınid

Doz (düşük)

mcg/gün

-

Neb: 0.5 mg /gün

-

100-200

-

mg/ml

KTl: 200-400 mc8

KTt: 100-200 mcg

ökstirlik Disfoni

Kandidiyazis

yüksek dozlarda sistemik yan etkileI görülebilir, - Büyüme hız1 izlenmeli - Lokal ve sistemik yan etkilerini en aza indirmek iğn en düşük etkili dozu bul - İnhalerleri aracı -

100-200 mc8/8ün Neb: 0.5 mg/gün

öDI, 50-200 mcg KTl: 2()0-400 mcg

öDı, z00 mcg öDI, 100-200_400 mcg Neb:0.25, 0.50 mg/ml

100-200 mcg/gün

Bek]ametazoıı

Filair inhaler Filair forte inhaler

öDI: 50-200 mcg

siklesonid

Alvesco inhaleı

öDI: 80-160 mcg

80

Mometazon fumeorat

Asmanex tıvisthalef

ÖDi: 200-400 mcg

100 mc8/gün ( > 12 yaş)

ÖDliÖlçülü doz inhaler, KT]: Kuru toz inhaleİ, Neb| Nebül

etkiler ve önemli noktalar

mcg/8ün

tüp ile kullan

_]-]

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo 8.7. Kombine iloçlor (lKs+ LABA) yan etkiler ve

Jenerik adü

Ticari adı

Doz formlan

Yaş

Flutikazon

seıetide discus Cl,plos sanohaler

Discus: 100,250,500 mcg Sanohaler: 100,250,500 mcg

250,500 ...>12 yaş

Foradil combi ventofor-combi Combi-pack easyhaler symbicort pediyatdk turbuhaler symbicort turbuhaler

KTl: 200/12 -,100/ l2 mcg KTI: 200/12 -400/ l2 mcg KTI: 200/ 12 -400/ 12 mc8 KTl: 80/4,5 mc8

Foster inhaler

öDı: ı007o mcg

Proprionat / salmetelol Budezonid / formoteıol

Beklametazon/ formoterol

100....,

önemli noktalaı yüksek dozlarda uzun etkili beta2 agonistlerin van etkileri (taşikardi,

,4 yuş

tremor, PaIPitasyon, baş ağrısü, kas ağrlsı Ve kampı, ajitasyon) ve

kortikosteroidlerin sistemik yan etkileri görülebilir.

KTI:160/4,5 mcg >12 yaş 80 mcg/gün 100 mcg/8ün

I

ÖDl: Ölçülü doz inhaler, KTI: Kı]ru toz inhaler, Neb: Nebul

Tobıo 8.8. Astm otoklorlnln oğlrılğlnln slnlflondlrllmosl Haf

semPtomlar solunum sıkrntısı

Konuşma

if

yiiriirken

Ciddi

Konuşurken

istirahatteyken

"Süt çocüğü kesik kesik ağıaü''

bibeıoıla beslenemez"

oturabiliI Tüm cümleyi söYler "Bugüıı ıefesimi zot

solunum Durmasına Yakın Dönem

Dik oturabilir "süt çocıığıı

Kısa istekler biIdidI

Tek tek sözcük söy]er

aldığırr1 ıçin

"Bugün ıefesimi zor alıyorum"

Ajitt, olabilir

Ajite, huzursuz

Ajite, huzursuz

Artmlş

Artm]ş

ArtmıŞ

hastaııele geldim"

Bilinç

C)rta

"Bıgün"

Dalgın veya konfüze

Bclirtiler Solunum sayısı

Dss

.2

ay..

2-12 ay 1-5 yaş 6-8 yaş

dak dak , %95

-

içinde krsmi yanrt

Fatal ashm için İisk faktöİleri Fizik muayene: Hafif-orta PEF .1,60 İyilik hali devam ediyor

Ev tedavisi: İnhale P,-agoniste devam

ora] KS

Uz(m süre[ t€daviyi Hasta egitimi

dijz€rrle

Kötii yanıt

-

l

Yoğun baklma yahr

G12 saat içinde kı§mi yanıt

-

Yoğun bakıma yahr

iyileşme vat

antir %4)

Tedavi 1. Derinin (stratum comeum tabakasının) bakrmr, rehidrasyonu a. Nemlendiriciler (losyor1 krem, pomadlar; lipid "seramid" içeren ürünler) a. Günlük ılık (yağ kahlarak yapılan) banyolar faktö;le-rin (alleien, irritary emosyonel faktörlel) belillenmesi ve eliminasyonu Tetikleyici 2. - Deri irritanlarrndan kaçnma - Yünlü, kaba kumaşlar - Çok sık el yıkama - Çok sıcak, sıkr giysiler - Kimyasallar - Srcak su ile yıkanmak - Allerjenlerden kaçın - Besin alleriisi varsa eliminasyon diyeti 3. Anti-inflamatuaj tedavi a. Topikalkortikosteroidler b. Topikaı kaısinörin inhibitörleri (pimecrolimus, tacrolimus)

.

385

3E6

.

Pediyatride Rutinler

4. Enfeksiyonların tedavisi ve önlemesi a. Topikal/ oral antistafilokokkal tedavi b. Topikal antifungal tedavi

c. Antiseptiksolüsyonlar

5. Kaşınhnın önlenmesi a. Oral H-l antihistaminikleı 6. Eğitim

Toblo 8.1 Jenerik adl

'l

.

Topikol kortikosteroidter

Ticari adı

zayıf etkili olanlaf Hidfokorti7on Hidrokoıtizon+Üıe

HiPokort krem, Pomad

prednizolon+antimikıobik

Hexacorton kıem; Prednol krem, pomad Prednol-a kıem, pomad

prednizolon

oıta etkili olanlar

Hidrokortizon bütirat klobetazon bütiıat predrrikarbat

Ureacort krem, yağll krem

Locoid kıem, merhem

Eumovate krem, merhem Dermatop krem, merhem, sol

Güçlü etkili olailar

Beklometaz on Betametazon

Beklazon; Beklamet Betnovate; Celestoderm-V; DiProlene; seloderm

Diflokortolon

Temetex İmpetex; Nerisona-C Tfavocort; Tlavazol Locacoltene; Vioform Locaselene; Elosalic

Betametazon+antimikrobik Difl okortolon+antimikıobik

Difl okortolon+antimikotik

Flumetazon+antimikrobik Flumetazon+keıatolitik Fluokortolon Fluokortolon+keratolitik

Flutikazon

Halometazon

Halsinonjd

Halsinonid+üİe

Metilprednizolon

Mometazon Triamsinolon

Çok güçlü etkili olanlar Diflokoıtolon klobetazol

Betnovate-c

Ultralan; UltraPİoct pomad frltralan crinale solüsyon CutiVate sicorten Volog kİem Betacolton

Advantan Elocon M-furo Kenacort-A

Temetex forte Deamovate; Psoderm; Psovate

Tobıo 8.12. Topikoı kolsinörin inhibitörleri Jenerik adr pimecrolimus

Ti.ari adl

Tacrolimus

ProtoPic

(%0.03)

EIide]

Allerji Akciğer Hastallklarl

. 38i

Topikal kortikosteroidlerin yan etkileri

-

Deri atrofisi StIia Telenjiyektazi

Hipopigmentasyon Rosacea

perioral dermatit

Akne

Katarakt

Glokom

Deri atrofisi Stria Telenjiyektazi

HiPoPigmentasyon Büyüme geriliği Kemik yoğunluğunda azalma Hipotalamo-pituer-adrenalaksınbaskrlanması Rebound e&i Taşifilaksi

Topikal kalsinörin inhibitörlerin yan etkileri

-

Lokal yanma hissi, irritasyorı, kaşıntı Lokal eritem, döküntii, ödem, kuruluk Deri enfeksiyorıları

Topikal uygulamalarda uygulanacak miktar bir parmak ucu birimi (PUB ) (finger tip unit, FTU) ile belİrlenir. Bir PUB işaret parmağının ilk boğumunu kaplayan miktardır 1 PUB = Parmaklarla birlikte 2 el içi

2PUB:lgram

Tobıo 8.'| 3. Btiıgeıere uygulonocok pormok ucu blrim miktorlor! Yiiz ve 3-6 ay

1-2 yaş 3-5 yaş 6-10 yaş

Erişkin

.

boyun

Kol ve

1

1

1,5 1,5

1,5

el

Bacak ve 1,5 2 3 1,5

2

2

Yüz ve boyun

Bir

2,2

3

kol

ayak

Bir l

el

Göğsün ön kısmr ve kann 1

1,5

2 3

3 3,5 5

3,

Bir 6

bacak

Kalça dahil 51rt

Biİ 2

ayak

Gövde

ön

Gövde srrt

7

BEslNALLERJlsl )

iIe Tanrm: Alrnan besin veya besin katkı maddelerine vücutta immünolojik mekanizmalar aracılığı oluşan anormal yanıt

388

.

Pediyatride Rutin|er

sınrflama 1. IgE-aracılı ıeaksiyonlar (ani başlangıçh reaksiyonlar) 2. Non-IgE aracılı reaksiyonlaı (gecikmiş tip reaksiyonlar, kronik semptomlar) Tanr

okü - Ayrınhlı beslenme öyküsü - Semptomlar akut / kronik

ve semptomlarla

ilişkisi

Fizik muayene

Besin yükleme testi Besini diyetten ç*arrna Ig_E aracrlı (Tip I) reaksiyonlarda:

-

Sorumlu besini aldıktan sonıaki ilk 2 saat içinde - deri (ürtiker, anjiyoödem, eritem, kaşınh) - so]unum (Stridoı seste kalınlaşma, rinore, hapşrrık, gözlerde sulanrna, hlşılh, öksürük, göğiiste sıknh, daralma hissi) - sindirim (dudakta, dilde, damakta anjiyoödem, ağızda kaşıntr, bulantı, kusma, ishal, karın

-

ağnSı)

kardiyovasküler sisteme (hipotansiyon vb) ait bulgular

Non-IgE aracrlr reaksiyonlarda - Sorumlu besini aldıktan 48-72 saat sonıa - deri (egzema, eritem, kaşıntı) - Sindirim (bulantı, kusma, iştahsızlılç sulu ve sık dışkrlama, karın ağrısı, kabızlıJç dışkrda kan ve/veya mukus, gastlo özofageal reflü hastahğı, beslenmeyi red, inJantil kolilç solukluk, çabuk yorulma, gastrointestinal bulgular ( tegzema) ile birlikte iyi tarh alamama)

Laborafuvaı testleri Alleği deri testi Kanda allerji tayini Kanda spesifikJgE Deri Vama testi Gastrointestinalendoskopi

-

Tedavi - Sorumlu besinin diyetten çıkarılması - Anne sütü velen annenin diyetinden sorumlu besinin çrkarılması - IgE aracıh besin allerjisinde aileye adrenalin ka]em yazılması İnek sütü alleriisi olan çocuklarda inek sütü yerine kullanılan özel rnamalan

. .

Taııı hidrolize maınalar: Peptijunior Whev bazlı, krsa zincirli peptit ve serbest aminoasitlerden oluşur Elementer mamalar: Amino-asid bazlı hipoallerjenik mamalar Neocate Pregomin

AllerjiAkciğer Hastalıklan

.

389

Tobıo 8.ı 4. sindirim sisteminde 9örOlen besin oşln duyorllı|k reoksiyonlorl

Bozukluk

Mekanizma

Semplomlaı

Oral allerji sendromu (Polenbesin allerji sendromu)

IgE'\,e bağ11

Ağızda, dudaklarda, damakta, dilde kaşınh, hafif yanma hissi, ve/veya anjiyoödem; nadiren kulaklarda kaşınh ve boğazda srkıntı hissi; çok nadiI sistemik semptomlar

Gastıointestinal "anafilaksi"

lgE'ye bağlı

Hlzla gelişen bulanh, karın ağnsı,

Allerjik

lgE'ye bağlı Ve/ GE& aşın derecede tükürük Veya

eozinofilik

veya

kramp, kusma, ve/veya diare; genellikle diğer hedef organlarda pozitif bulgular (deri, solunum sistemi)

hücresel kusm4

özofaril

disfaji, aıalıkh karün ağrısı,

irritabilite, uyku bozukluğu, klasik antırefl ü tedavisine yanütsızlık

eozinofilik

IgE'ye bağlı ve / Tekrarlayan kaİın ağnsı, iffitabilite, veya hücıesel elken doyma, aralıklü kusma,

Besinsel Proteinin

Hücrese]

Alleıjik

gastroenterit

tetiklediği

Proktokolit

Tanr

Klinik öykü, besinlerle pozitif ADT;

l

taze besinlerle Pozitif, pişiıilmiş besinleİle negatif oral vük]eme testi

Klinik öykü, besinlerle Pozitif ADT veYa RAST;

:t

oral yükleme testi

Klinik öykü, Pozitif

ADl

endoskopi

ve biopsi, eliminasyon diyeti ve oral

vükleme testi

Klinik öykü, Pozitif ADT, endoskopi ve biopsi, eliminasyon diyeti ve oral

büyüme geriliği ve/veya tartü kaybl, periferik kanda eozinofili (%50)

vükleme testi

Dışıkıda gizli veya belirgin kan,

Negatif ADT, sorumlu besin

gelişim iyi, genellikle yaşamrn ilk aylarında

diyetten çlkalıldlğmda 72 saat içinde kanamanrn çoğunIukla durması, tekrar besin verildiğinde 72 saat

içinde tekarlaınası

Besinsel Pfoteinin

Hücrese]

Uzamış kı.rsma ve ishal (t kan); dehidlatasyon gelişebilir, abdominal distansiyon; büyüme gelişme geriliği; tipik olarak yemekten 1-3 saat sonra kusma

Ne8atif ADT, sorum|u besin diyetten çıkarıldığında 24-72 saat içinde semPtomlann düzelmesi, tekJar besin verildiğinde 1-2 saat içinde tekrarlayan kusmalaı, %15 hiPotansiyon

Besinselproteinin

Hüclesel

Diare Veya steatore, abdominal ger8in]ik ve gaz, tarh kaybı veya büyüme 8elişme 8efiliği, l bulanh ve kusma, oral ülserler

Endoskopi ve bioPsi, eliminasyon diyeti ile düzelme, besin verildiğinde tekrar semPtomların beIirmesi; çölyak hastallğında lgA anti-gliadin ve antitrans8lutaminaz antikorları

tetiklediği enterokolit

tetiklediği enteroPati, çölyak hastalığı (glutene duyarlı

enteloPati)

ADT: Allerji deri testi (Tablonun uyarlandığı kaynak: Sichereİ sH, Sampson HA. Food allergy.l Allergy Clin Immunol 2006;117:5470_5475)

.

üRTıKERvEANllYoöDEM

TANIM: Ürtikeı: Çeşitli maddelere karşı, lgE_aracılı veya

aracrslZ, dermal mast hücrelerinin Ve bazofillerin başlayan kaşntılı, kızaIt1 ve kabartı reaksiseviyesinde küçükvenüller aktivasyonu ile epidermiste yonu

Aniiyoödem: Dermisin derin tabakalarının ve subkutan dokunun ödemidir, - bİstek dokusu olmayan yumuşak bölgelerde (göz, ağız, kulaklar, eller) gelişir - Gode bırakmaz; - Deri sıcak değildir

390

.

Pediyatride Rutinler

ETiYoLoJİ

-

Viral infeksiyonlar (Hepatit B, EBV) İlaçlar (NSAIDS, penisillin tiirevleri, radiokontrast media) Besinler Aşrlar

ürtikerde srnıflama - Akut (6 hafta)

TANI

-

Fizik ınuavene ile konulur

AKUT ÜRTİKERDE TEDAVİ

-

H1 antihistaminler - İkinci kuşak (setirizin, desloratadiry feksofenadin , levosetirizirç loratadin) - Birinci kuşak (hidroksizin, difenhidramirı, tripolidin vb) H2 antihistaminler (ıanitidin, simetidin) Kalarninli losyonlar Ciddi, uzayan vakalarda prednizolon (1-2 mglkg/gitı 3-5 gün)

Toblo 8.1 5. Sık kulıonllon Farmakoloiik adr

Firma adr

Hidroksizin

Atarax (25 mg

Difenhidramin

H

l onlihistominikıer ve dozıorl Doz (günlük)

tğ

10

mg/5 mI şrp)

Alleiin

(l2.5 m8/5 ml şrp) Fenotral (12.5 mg/5 ml şr?)

,1-5

claritine(tb/şrP)

2-5 yaş 5mg

Benison (20 mg/ ampul) Loratadine

1-6 yaş 2 mg/kg 6-12 vaş 1 mg/kg (15-100 mg) >12 yaş 50-100 mg (300 mg)

Loritine(tb/şİP) Lorantis(tb

mg/kg

(en fazla 300 mg)

>6

yaş 10 m8

2-5

yaş

)

Alarin (tb/şIP) Ritin

Dcs]oİatadine

(tb

/

şrP)

Aerius (tb/şrp)

Doxafin (şrp) Deloday (tb/şıp) Lordes (tb/şrp)

cetirizine

zytrec

(tb

/şrP/dml)

Cetryn (tb/şrp) Allerset (tb/srP/dml)

Hitrizin (tb/şry) Levosetirizine Feksofenarline

Xyzal (tb/şrp) Tetfast (tb) Fexadyne (tb) Fexofen (şrp/ tb)

6-11 >11

vaş

yaş

6-24 ay

2-'l2 vaş >30

kg

2-6

vaş

,6 yuş

1,25 mg 2.5 mg 5 mg 2.5 rng

5-g

l0 mg 2x 1.25 mg

5m8

6 ay -2 yaş 2x15 ftE 2-11 vaş 2x30 mg >12 yaş 120_180 mg

Allerji Akciğer Hastalıklarl

.

.

391

HEREDlTERANJlYoöDEM

TANIM

C1 esteraz enzim eksikliğine bağh, çoğunlukla OD geçişli, herediter bir hastallktlr

TANI

Klinik bulgular:

-

Aile öyküsü

Tekrarlayan anjiyoödem atakları (2-5 gün; spontan iyileşme) - Ekstremitelerde, genital bölgelerde, yüzde ve gövdede - Gastlointestinal sistemde (akut batın sendromu ile karışrr) - Üst solunum yolları (larinks ödemi) - Z,25 prodromal eritem - Utiker EŞLIK ETMEZ

-

Antihistaminiklerecevapsrz

Tetikleyiciler: - Travma - Cerrahi - Diş tedavileri (%,50 o|Bu\ - ilaçlar - ACE inhibitörleri - Oral kontraseptifler - Emosyonel StIeSs - Enfeksiyonlar

AYIRICI TANI - Allerjik anjiyoödem

-

İdyopatik anjiyoödem Anafilaksi Akut batın sendromu

LABORATUAR BULGULARI - Düşük serum C4 dizeyi dizeyi (ataklarda

-

ve ataklar dışında; tarama testi olarak kullanılabilir)

Düşük serum C2 düzeyi (atakta)

Düşük serum Clinh düzeyi (fonksiyon bozukluğunda normal düzeyde olabilir)

TEDAVİ

-

-

Akut atak tedavisi - C1 inhibitöI konsantrah (10-20 u /kg ıv inftizyon) - TDP (10 ml/k8 ıv) Profilaksi - Antifibrinolitikler(tranexamikasid) - Zayıf androjenler (danazol, stanozolol)

Piyasada bulunan C1 inhibitöı konsantratr: CETOR (500IU/flakon) Uygulanışı: 10-20 u/kg ıv inftizyon (500 U 50 kg'a kadar; 1000 U 50-100 kg)

392

.

Pediyatride Rutinler

ANAFlLAKSl

a

TANIM

Mast hücleleri ve bazofillelden med yatör salrnrmna bağlı olarak gelişen fatal seyredebilen, akut ciddi sis alferj ft bir reaksiy ond u r.

ETiYoLoJi IgE-aracılı Besin allerjisi Egzersiz (gıda ilişkili) Venom alleriisi - llaç atleqlSt

-

IgE-aracısız Besiıı allerjisi Venom alleriisi İlaç allerjisi

-

TANI Tanı kriterleri: . Ani başlangıçlı ürtikel / aniiyoödem ve solunum sistemi bulguları veya kardiyovasküler semp-

ı .

tom]aI

Hastada muhtemelen allerjik olduğu maddeyle karşı|aşrna sonrasrnda > 2 sistemin tutulması (solunum; dolaşrm; sindirim; deri) Hastada daha önceden allerjisi olduğu bilinen maddeyle karşılaştıktan sonra ani gelişen hipotansl yon - Solunum sistemi bulgulan: stridor, dispne, }uşılh, blonkospazm, stlidor, hipoksemi - Kardiyovasküler bulgular: hipotoni, kollaps, senkop, inkontinans - Gastlointestinal bulgular; bulantı, kramp şeklinde karın ağrısı, kusm4 ishal - Kutanöz bulgular: generalize ürtiker, kaşıntı, flushing, dudak, dil ve uvula şişmesi

LABORATUAR BULGULARI IgE-aracrlı olanlarda: Allerji deri testi Serum spesifik lgE Serum tdPtaz

-

AYIRICITANI

_ -

Vasodepressor(vazovagal)senkop

Flushing

-

I80 >80 >70 >80 >80

FEV1 FEF (%25-75)

PEFR FEV1

/FVC

FEV1

FVC

FEVl/FVC

obstriiktif

Rpstrİktif

Karrşrk

l l,N l,N

l l

l

1,N

l

J

Obstrüksiyonun derecesi FEV1

> 80%

beklenen

norma]

65 - 80%

hafif

50 - 6570

orta

< 50%

ağrr

Obstrüktif akciğer hastalrklarr . Blonşiyal astım . Amfizem . kronik bronşit Restriktif akciğer haştalrklarr 1. Parenkime ait

NORMAL DEĞERLERİ

Bronkodilatör tedaviden sonra bazal değerlerde belirgin minimurn değişiklik %10 artış /o70 artış /a25 artış %]2 artış

Allerji Akciğer Hastalıkları

a. İnterstisyelakciğerhastalıkları b. Pnömoni, akciğer ödemi

C. Atelektazi d. Lobektomi, pnömektomi 2. Plevral (srvr, kitle, kahnlaşma) 3. Diyaframa ait (frenik sinir felci, asit, obezite) 4. Nörornüskülerhastalrklar Bronkodilatöre yanıt testi (reyersibilite testi) 1. Spirometrik ölçüm yapılır (1. test) 2. Krsa etkili beta-2 agonist (ÖDI, nebulizer ile) verilir 3. Onbeş dakika beklenir. 4. Spirometrik öçlüm tekrarlanır (2. test) 5. FEV1 veya FVC'de %72'lik ve 200 ml.lik artrş varlı.ğı. "pozitif" olarak değerlendirilir İlaçlarrn testten önce kesilrne süresi . inhale kısa etkili beta-2 agonist.....

. .

.......4- 6 Saat ..........6 Saat

İn}ıale antikollinerjikler.................. Uzun etUli beta-2 agonistler........,

,,,,,.,..12

Saal

Solunum fonksiyon testinde büyük havayollarrnrn değerlendirilmesi Akım-volum eğrisi inspiratuar fezidel kapasite (]RC) ile birlikte değerlendirilir.

Normal inspiratuar 0e ekspiratuat fazı gEstereı akım ıolum eğrisi

İnspirafu ar fazda kısıtlılık

t*.

(vokal kord paralizisi, tiimör, subglottik stenoz vb)

D

2

l

eğişken ekstr ato

r

as

ik

Ekspiratuar fazda krsıthhk (tümör, trakeomalazi, striktür, vb) Değişken

iıtratorısik

.

399

.

400

Pediyatride Butinler

İnspirafuar ve ekspirafuar fazda sabit krsıtlılık (santral havayolunda sabit tümör, fibrotik strikttir) 2

6

l,*

Sabit lezyoı

Allerji Akciğer Hastallklarl

.

401

ÇOCUK GÖĞÜS HASTALİKLARİ

a

Prof. Dr. Nermin Güler Doç. Dr. Zeynep Tamay

. . . . . . . .

Hemoptizi kistik fibroz Toplum kökenli pnömoni Bronkoskopiendikasyonlarr plörezili hastaya yaklaşım pulmoner tüberküloz tedavisi Antittiberkülozilaçları Tüberkülin testinin pozitif kabul edildiği durumlar

HEMoPTlzl

a

TANIM

Akciğer veya bronşlardan kaynaklanan kan veya kanla bulaşık balgam tiikürmek anlamına gelir. Masif

hemoptizi

>200-240 ml >8

ml/kg/gün

ETiYoLoJi

1. Bakteriyel - Akciğer absesi

-

Nekrotizan pnömoni

Tüberküloz Bronşektazi (kistik fibroz, immün yetrnezlik, immotil silia) 2. Fungal - Aktinomikoz - Aspergilloz - Koksidiyomikoz - Histoplazmoz 3. Parazitik

-

Ekinokokl 60

Veya

In vivo nazal epitel iyon transpoltunda karakteristik anornalilerin gösterilmesi (en az iki kez)

Yardrmcr Laboratuar Bulgulan Solunum sistemi ile ilgili

Boğaz/balgam kültüründe aşağıdaki mikroorganizmalarla kolonizasyonu göstermek - Tiplendirilemeyen HaemophiLus infuenzae

-

Staphylococcus aureus Pseudomonas aeruginosa Burkholfuriı cepacia (kompleks) Stenotrophomonas maltophilia

Akciğer grafisi, akciğer HRCT (bronşiektazi taramasr)

Sindirim sistemi ile ilgili - D§kıda yağ, kemotdpsirl elastaz - steatokrit Tedavi 1. Hava yollanndaki sekresyonlarrn temizlenmesi a. Mukolitikler(inhalasyonyoluyla) i. rekombinant human DNase (dornase alfa, Pulmozyme ii. hipertonik saline (% 6-7 lik NaCl) iii. saline (%0.9 Nacl) b. Bronkodilatörler (inhalasyon yoluyla) i. salbutamol,terbutalin ii. teofilin c. Göğüs fizyoterapisi 2. Antibiyotiktedavisi a. Havayollarndabakteriyal kolonizasyonuertelemek b. Akut aievlenmeleri tedavi etmek 3. Antienflamatuar tedavi a. Uzun süreli düşük doz makrolid 4. Gastrointestinal sisteme yönelik a. Paılceas enzim replasmanr b. Yüksek enerjili diyet c. Yağda eriyen (ADEK) vitaminlerin replasmanr

@)

Allerji Akciğer Hastallklar|

" 405

Akut Alevlenme I(riterleri Aşağıdaki bulgulardan en az 4'ünün varlrğrnda; . Artmrş produktif öksürük ve nefeste srkrşma hissi . Balgamln renginde ve miktarında değişiklik . oskültasyonda yeni dinleme bulgulalı . Göğüs grafisinde yeni bulgular

. . .

İştah kaybı

Respiratuar Ateş

fon ksiyon larda

düşüş

Ter Tesü Endikasyonlan iLe ilgili kronik öksüdk

Solunum sistemi

. . . . . . . . . ı

Tekrarlayan veya düzelmeyen pnömoni Persistan veya tedaviye yarutsrz lırşıltı, taşipne, hiperinflasyon Atelektazi (öZellikle sağ üst lobda) Bronşektazi

HemoPtizi Boğaz sürüntüsü veya balgam kültt-iründe pseudomonas kolonizasyonu (özellikle mukoid suş) Nazal polip pansinüzüt Çomak parmak

Gastrointestinal

. . . . . . . .

Mekonyum ileusu uzamrş yenidoğan sarılığı Steatore Rektal prolapsus Geç intestinal obstruksiyon Tekrarlayan veya beklenmeyen yaşta intussepsiyon

siroz ve poltal hipertansiyon Teklarlayanpankreatit

M e tab olik

ıı e d iğerLer

i

Akrodermatitis enteroPatika Ailede KF öyküsü Büyüme gelişme geriliği Opünce ağıZda tuzlu tat Deride tuz kristalleri Tuz kaybı sendromu Metabolik alkaloz K vitamini eksikliği (hipoprotrombinemi ve kanama) A vitamini eksikliği (Fontanelde bombelik, gece körlüğü) Hipoproteinemi ve ödem Obstrüktif azospermi Ter Testinin Kistik Fibrozis Drşrnda Yüksek Bulunduğu Duruııılar

. o .

Adrenal yetmezlik Anoreksia neıvoza Atopik dermatit

40§

. o o o . . . . . . . . . . o . .

a

.

Pediyatride Rutinler

otonomikdisfonksiyon Çöliak hastahğı Ektodermal displazi Çevresel deprivasyon Familyal kolestaz (Byler hastalığı)

Fukosidozis Glukoz-6-fosfatdehidrojenaz eksikliği Glikojen depo hastahğı tip I Hipogammaslobulinemi Hipopalatiloidizm Klnefelter sendromu Mauriac sendromu Mukopolisakkaridoztipl Malnutrisyon Nefrojenik diabetes insipidus psödohipoaldostelonizm psikososyal büyüme gelişme geriliği

ToPLuM KöKENLl PNöMoNl

Tanrrn Toplumda günlük yaşam srrasında görülen pnömoni

Hazrrlaylcr (Risk) Faktörler

1. 2 SD9,boyagöre tart, > /o 720 Nedenler 1. Diyet]e ilgili nedenler- aşırı besin tiiketimi Besinin niteliği ve niceliği ile ilgili 2. Çevresel nedenler Sedanter yaşam vb.

3. Genetik nedenler Polijeıik kalıtım

Tek gen hastalıkları [leptirç 1

4. 5.

leptin reseptör, pro-opiomelenakortin (POMC), prohormon konvertaz

(PC1), MCaR eksikliği]

Sendıomlaı: Prader Willi, Laurence Moon Bardet Biedle, Alstrom sendromu, Börjeson-ForsmanLehman sendromu, Simpson-Golabi-Behmel sendromu, vb ROHHADNET: Hipoventilasyoo hipotalamik-otonom fonksiyon bozukluğu ile giden luzh başlangıç gösteren obezite Ve nöral tiimör sendromu Endokrin nedenler Hipotiroidi, hiperkortizolemi, büyüme hormonu eksikliği, diyabetes mellitus Merkezi sinir sistem ile ilgili nedenler Tümör, travm4 postinfeksiyöz kraniyal şrılarna hipotalamusun infiltlatif ve irülamahıar hastalıklan

Yaklaşrm Öykü; Beslenme alışkanhğı, yaşam tarzı, hiperfaii, psikomotor sosyal gelişim basamaklarr, şişmarüı(akraba evliliği, ğrn başlama zamanı ve gidişi, görme bozukluğu ve / veya işitme kaybı, aile öyküsü ailede benzer vaka vb)

Fizik ııuayene: Ağırhk, boy, bel ve kalça çevresi, VKİ hesaplanması, baş çevresi (mikrosefali var mı?), boy (krsa/normal/uzun) ve zeka durumu, dismorfik bulgular ve iskelet displazisi bulgulan,

Cushing belirtileri (stria, santral yağlanma, ensede deve hörgücü şeklinde yağlanma arhşr, aydede yüzü, vb), kan basıncı, akantozis nigrikans, vücutta yağ dağrlımr durumu (yaygın/ santral), saç rengi (POMC eksiliğinde kımızı saç rengi), pübertal durum (erken veya gecikmiş), valgus deformitesi (ciddi şişmarılıkta)

önemli noktalar: 1. Şişmanlığın başlama zamanr: Erken başlangıçlı (< 5 yaş) ise genetik nedenler ön planda akla gelmelidir. 2. Büyüme normal veya ileri ise olas ıkla basit (ekzojen) şişmarıhktıı (Beckwith-Wiedemaın sendromu ve MSS tiimörü dlşlanmalldır).

3. Büyüme yavaş ise a. dismorfik bulgular b. endokrin nedenler

ve / veya zeka

ve

geriliği varsa olasılıkla sendrom

Mss ttimörü olabilir.

Tetkikler a. Açlık ve tokluk (yemekten b. OGTT

2 saat sonra) kan glukozu, açhk insülin,

lipidler, transaminazlar

Büyüme-Gelişme Ve Pediyatrik Endokrinoloji c.

.

-133

Tiroid fonksiyon testleri düzeyi (erken çocukluk döneminde şişmanhk ve leptin eksikliği şüphesi varsa) Karyotip Moleküler analiz (Tek gen şişmanlık ve sendrom şüphesi varsa) Büyüme hormonu testleri (geıekirse) Diümal kortizol veya tek doz deksametazon baskılama testi (Bkz. Testler) Sol el ve el bileği grafisi ve kemik yaşı tayini Cörme, göz dibi Ve işitme muayenesi Gonadotropin, T lE2 düzeyleri (gerekirse) Serum Ca, P, PTH (psödohipoparatiroidi şüphesi varsa) Kraniyal-hipofiz görünttilemesi (MRI) (gerekirse)

d, Serum leptin e. İ.

8. h, J.

k. l.

m.

llk

test dışındıkiler gerekli aaknlarda yapılmalıdır)

şişMANLIĞIN RİSKLERİ

1. 2. 3. 4.

5.

6.

7. 8.

Tip 2 diyabet, insülin direnci ve metabolik sendrom

Kalp ve damar hastalıkları Erken ergenlik ve hiperandrojenemi, polikistik over sendıomu solunum sistemi sorunları a. Hipoventilasyon b. Uyku-apne sendromu c. Astım Gastrointestinal sistem sorunları a. Safra taşı, kolesistit b. Non-alkolikhepatosteatoz c. Gastro-özofageal reflü Ortopedik sorunlar a. Femur başı epifiz kayması (Perües hastalığı) b. koksa vara c. Blount hastahğı Dermatolojik sorunlar (akantozis nigrigans, vb) Diğer: a. psödottimör serebıi b. proteinüri c. Psikososyal sorunlar (içe kapanıkhk, depresyon, ders başansrnda sorunlar, vb) d. Malignite gelişimi liskinde arhş Toblo 9.2. Prepübertoı Taırk ço€ukıonndo

Yaş 6-
200 mg/dl olması Rastgele, gtirıiirı herhangi bir saatinde son öğ.i.in zamanna bağlı kalmama olarak tanrnlanmaktadıı. veya 2. Açlık plazma glikozu >126 mg/dl Açhk en az 8 saat boyunca hiç kalori ahnmaması olarak tanımlanmaktadır. veya 3. 2 saatlik glikoz yüklemesi > 200 mg / dl (Bak OGTT test) 4. HbAl,. > 6.5

TANIYI KOYDURUR

Ergenlik öncesi, bozulmuş glikoz to]eransı (BGT) ve bozulmuş açlık glisemisini de (BAG) içerir BCT:2. saat plazma glikozu yüklemesi sonucu 140-199 mg/dl BAG: açlık plazma glikozu l/l (100-125 mg/dl)

NOT: Kandaki glikoz seviyesinin belirgin yüksekliği tanyı doğrulal. Kanda veya idrarda keton görüldüğünde acil tedavi gereklidir ve ketoasidoz gelişimini önlemek için çocuk hemen yatrnlmalr veya sevk edilmelidir. Diyabet tanısı bir kez konulduğunda, çocuklarda insüline başlamak özellikle idrar ve kanda keton varsa ketoasidoza ilerlerneyi önlemek için en güvenli yoldur. Sonrasında diyabet tipinin tanısı rnetabolik durum düzeldiğinde konulabilir. Ayırıcı taır kıiterleri aşağıdaki tabloda görülmektedir. Tobıo 9.4. Çocuk ve ergenıerde Tip l diyobet, Tip 2 diyobet ve monogenik dİyobeıin kıinik özelıİkıeri

(lDFllsPAD)

ozellik

TiP

Cenetik 8eçiş

Poligenik

Başlangıç vaşı

6 aylrktan

klinik tablo

Tip

1

Monogenik

2

Politenik

Tek 8en

Cenellikle ergenlik yaşlanndal

Çoğu kez glukoknaz hariç er8enlik sonrasl, ve neonatal diyabet

Çok kez akut, hızlı başlangıçlü

Değişken; yavaŞtan (çoğu kez sinsi başlar)

DeğişkeU (glükokinazda rastlanhsal)

obimmünite

Evet

Haylr

Haylr

Kck)l

Yaygrn

Yaygln değil

erişkin

yaşa kadar

(veya daha sonra)

Neonatal diyabette yaytün, diğel

tipleıde nadir

Cj!isemi

Yüksek

Değişken

Değişken

obezite

ToPlumdaki slk ise obezlerde de

Yüksı,k sıklık

Toplumdaki sık ise obezlerde de görü]ür

Akantozisnigrikans Hayu Sıklık

(%-gençlerdeki ttim diyabet yüzdesi)

cenellikle

'r,90

t!,et

Havlr

Çoğu ülkede

,:1,2

< %10

(|aponya'da /"60-80)

Büyüme-Gelişme ve Pediyatrik Endokrinoloji

.

TlP

l D|YABETTANıLı

.

437

HASTALARDAN lsTENEcEKTETK|KLER

Yeni Tanılı vakalar için . Tam kan sayrmı, PPD, tam idrar analizi, idrar kültürü . Biokimya: üre, kreatiniry Mg, Ca, P, alkali fosfaiaz, kolesterol, tri8liserid, HDL, LDL, ALT, AST . spot idrarda mikroalbumin . sol el ve el bileği grafisi . LlbArc . hsülin (ınsülin tedavisine başlanılmadan önce) . TSH, anti Tg, anti-TPo . ]CA, IAA, Anti GAD . Çölyak taraması (özgüllük ve duyarlılık açrsından güncel testler kullaıılarak) ı Viral antikorları (hepatit B) . Doku 8rubu tayini (gerekirse kardeşlerde prediyabet tanısı için) . EMG . GöZ muayenesi . Gluka8ona C-peptid yaruh testi: - Kan şekeri regülasyonu sağladıktan sonra 3-5. günde, remisyona girerse (kornplet veya insülin gereksinimi (0.25 U/kgln alhnda) tanıdan 12 ay sonra (gerekirse tekrar) a

TlP

1

DM,LI HASTANıN UZUN sÜRELl lzLEMl

A. Fizik muayene

. . . . . ı

3-6 ay ara ile

Tarh, boy, ergenlik değerlendirilmesi I 750 mOsm/L ve plasma osmolalitesi < 3O0 mosm/kg (idrar/plasma osmolalite* > 1.5-2) ise primer po|idipsidir ve izleme alırur. Jdr.ır osmo|olitesi < 75O mOsm/L ve plasma osmolalitesi > 300 mosm/kg (idrar/plasma osmo]alites < 1.5-2) (yenidoğanda < 500) ise Di'diI. Bu durumda sa.,i.aı ,eyu nur.oi.;Di i;;,;];i" desmopressin testi yapılrr.

4-Aş41lo: Desmopressin testi

a.

Idrar osmola]itesi > 750 mOsm/l ise santral Dİ Serebral MRI çekilir

PRL, tiloid_hormonlan ve diğer ön hipofiz hormon düzeyleri araşhnlır (gerekirse) Serum AVP düzeyi bakılabilir (gerekiİse)

Büyüme-Gelişme Ve Pediyatrik Endokrinoloji

b.

İdrar osm. < 750 mOsm/l ise nefrojen Dİ . İleri tetkikler istenir. . MRI'da arka hipofizde hiperintensite yokluğu idyopatik santral Dİ'lerin 7, Ancak nefrojen Dİ'lerde de bu bulgu gözlenebilir.

.

443

- 75'inde görülür.

Dl'de MRl bul9uıorlno göre izİem

Kitle

HiPofiz sapt kalm Arka hipofiz hiPerintensite yokluğu

Beyin saPı normal Afka hiPofiz hiPerintensite yolJuğu

J

{

BO6'da ve serumda HCG ve alfafetoProtein ve sitoloji

BiyoPsi MRI TedaVi

6-12 ay ara ile 2-4

l Pozitif

Ne8atif

{

{

MRI 6 ayda bir

BiyoPsi tedaVi

İlerleme

klinik izlem

2yi;

sonra yılda bir 2

y

-/ i]erleme vaı

süreyle

-----ilerleme yok

J

Y

Biyopsi

klinik izlem

ileri tetkk, tedavi

I

vaı

yıl süre ile

İlerlemc yok

.

444

Pediyatride Rutinler

METABotlzr,lA BozuKLUKIARıNıN AYıRıcı TANısı vE RAHlTİS TAN -YAKLAŞİMİ

cA VE

a

P

İ

D vitamini

Eksikliği

Ca

P

İntakt t'TH

25

l,\

l

1

l

(oH) D.

1,25

,|,

(oH)2D.

N veya

idrar cAMP (bakılabilirse)

I

1

HCo

\

D Vitamİtne

Bağımiı rahiüs Tip 1

t

J J

'l].p 2

|+

N

X-bağlı hiPofosfatemik rahitis

J

N

N

l,N

]

N I

HiPerkalsiüri ile birlikte

j

N N l

1

l,

N ]rw

N

N

\

J

N

i\..

\

N

N

l

\

\

\

\

1

1

J,N

N,

l

N,t

l

l

1

N

N,

1

1

l

N

l,N

t

N

J,N

J,N

\

l

t

N,

l,N

N

N

1

},N

\

hipofosfatemik rahitis

Tümörlerin ortaya çlkaIdrğ ralıitis

l,N

Üıemik

osteodist.ofi

veya

Primer Hiper-

1

Paratiroidizm HiPoparatiİoidizm

l l

Psödohipoparatiroidi TiP I

Vitamiıı l)

1

ıntrıksikasvonu

1

1

N

Gıanulomatöz

1

|,

N

J,N

N

I

hastahklarda hiperkalsemi

1

N

J

N: Normal |:

Yüksek

j: Diişük

HİPOKALSEMİ

Albümin diizeyi ve asid-baz dengesinin normal olduğu durumlarda çocuk ve adolesanlarda serum total kalsiyum düzeyinn 7.5-8 mg ldl'nirı, term yenidoğanlarda 8 mg/dl'nin alhnda, prematiirelerde 7 mg/dl'nin alhnda bulunması hipokalsemi olarak tarumlanır. Çocuklarda genellikle total Ca düzeyi 6-7.5 mg/dl'nin altına düşünce (iyonize Ca < 3 mg/dl) hipokalserni bulguları ortaya çıkal. Nedenleri 1. HipoııaraIiroidi PTH eksikıiği, A. G eçici hipopar at ir o idi . Diyabetik anne çocuğu (

Büyüme-Gelişme ve Pediyatrik Endokrinoloji

B.

C.

ı . . . .

. .

Asfiktik yenidoğan ]nek sütii ile beslenen bebekler Hiperparatiroidili anne cocuğu İdyoPatik Di George sendromu sporadik ailevi doğumsal hipoparatiroidi (otosomal resesif, otosomal dorninant, x'e bağlı resesif)

kenny-caffeysendromu Mitokondrial nöromiyopatiler(Kearns-Sayresendromu)

Edinsel hipoparatiroidi

. . . . . .

otoimmun hiperparatiroidi - sporadik Ailevi poliendokıinopati sendromu tip 1 Ameliyat sonrası hipoparatiroidi İnfiltratif hastalrklar: Hemokrornatoz, wilson hastahğı, amiloidoz, sarkoidoz,vb Travma, paratiroid bez içine kanam4 infarktiis Radyoaktif iyot tedavısi

2. PTH'ua direnc

o . .

Blomstrand kondrodisplazisi (PTH Rl'de inaktive edici mutasyon)

Psödohipoparatiloidzm (tip Ia, Ib,II) psödopsödohipoparatiroidzm

3. D ııitamini eksikliği

. . .

ııe D aitamini metabolizmasında bozukluk Nutrisyonel D vitamini eksikliği D vitaminine bağımlı rahitis (tip 1 ve 2) İlaçlar: Antikonvülzif ilaçlar

4. Diğer nedenler

A. Kalsiyum eksikliği

-

Nutrisyonel Hiperkalsiuri

B. Hipomagnezemi

.

.

C.

Doğumsal . Malabsorbsiyon . Hipermanganezuri

-

Primer Baltter sendromu Renaltiibüler-asidoz Edinsel . Akut böbrek yetersizliği . kronik inflamatuar barsak hastalığı, barsak rezeksiyonu . Diüretikler

Hipofosfatemi

. . .

445

premattire yenidoğan

Doğumsal hipoparatiroidi

. .

.

Böbrek yetersizliği Fosfat verilmesi (IV, oral, rektal) Tümör hücre lizisi

446

. o

.

Pediyatride Rutinler Kas yaralanmaları (ezilme, rabdomiyoliz) Bifosfanat tedavisi

D. Hipoprote[nemi (yılancı hipokılsemi) E. Ilaçlar: Furosemid, kalsitoniry anti-tt-imöral bazı ilaçlar (asparaginaz, plikamisin, sisplatin, sitozin arabinozid, doksorubisin v.b) Aç kemik sendromu kritik ıe ciddi hastalıklar

. .

Akut rabdomiyoliz, toksik sok sendromu, yanrk, akut pankreatit, kronik böbrek yetersizliği Organikasidemiler(propiyonik, metilmaloni§izovalerik)

Öykü ve fizik nruayene: . Hipokalsemi bulgular (parestezi, kramp, tetani v.b) . Hipomagnezimi için risk faktöIleri (intestinal veya tubuler hastalık) . otoimmun hastalık bulgulan . Ailede hipoparatiroidi öyküsü ı chvostek ve Trousseau bulguları, stridor . Ekstrapiramidal bulgular, katarakt, kuru deıi, diş hipoplazisi gibi kronik hiperkalsemi bulguları . Süt çocuğunda hipokalsemi bulgulan (tremor, apne, siyanoz,leta{i gibi nonspesifik bulgular) . Altta yatan malabsorbsiyory böbrek hastalığı gibi nedenler . Bes]el]me ve D.vit. aItm öyküsü o Güneşe çıkma öyküsü . Aile öyküsü . Boy ölçümü, ergenlik değerlendirmesi Hipokalsemide istenecek tetkikler Kan

. . . . . . .

Ca M8, P, ALP, total proteir! albümirL üre, kleatinin Kan pH ıue HcOrdizeyi PTH 25OHD: 1,25 (oH), CAMP

D3

Arınenin Ca, P, PTH düzeyi (yenidoğan bebeklerde)

idrar

o .

24 saatlik idrarda

CAMP

Ca

P, kreatinin

Diğer o kemik grafileri . EKG ı Dışkı analizi (malabsorbsiyon açısından)

. .

Eşlik eden hastalara özgü tetkikler Genetik analiz (22q delesyon sendromu v.b.)

Büyüme Geljşme Ve Pediyatrik Endokrinoloji

Şekil 9.8. Hipokoısemisi olon çocuğun değerlendiriımesi

öykıi

l

Fizik muayene

l

CaJ

l idrar Ca'u

{

{ Yüksck

Düşük

Ca'a duyarlr reseptör (CasR) mutasyonu

{ I,1 l1

+

Yüksek

Düşük +

M8

Düşük

Yüksek

I

{ kreatinin

Düşük

Norma]

HiPomagnezemi

t

25

oHD,

]

Yüksek

Normill

Düşük

{

{ HipoParatiroidi

BöbIek

_,-et,

,|

Besirüsel

ek5iklik

1,25

(oH)_D.

Malabsorbsiyon

Antikonvülzif ted

+

Karaciğer hast,

Düşük

{

Yüksek

PsödohiPoParatiroidi 1-tt

hidroksjlaz

eksikIjği

(mutasyon)

HiPERKALSEMi

D vit.

reseptöründe mutasvon

Hiperkalsemi; iyonize kalsiyum (Ca) düzeyinin 5.4 mg/dl (1.36 mmol/L),nirL total kalsiyumun 10.8 mBl d| (2.7 mmol/L)'nin üzerinde bulunması olarak tanrmlanır. Total kalsiyum değeri tanr iÇin tek bJşına yeterli değildir. Asidoz durumunda iyonize Ca değeri 5.4 mg/dl,nin üzerinde olduğu halde, total Ca düzeyi normal sınrrlar içinde bulunabilir.

448

.

Pediyatride Rutinler

Nedenleri

I. Hioemaratircidi

A. Sporadik B. Ailevi:-İzole - Multipl endokrin neoplazi sendromları (MEN1 ve MEN2) - Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi (dominant) C. Sekonder/ tersiyer - Kronik böbrek yetersizliği - Böbrek tıansplantasyonu sonrası - Malabsorbsiyon - Rahitis - Yenidoğanın geçici sekonder hiperparatiroidisi D. Radyoterapi sonrası lI. Alieoi hiookalsiüik hi oerkalsemi lheterozisot l lll, D ıitamini fazlalığı A. Beslenme ile fazla alrm B. İnflamafu ar/gıanulomatöz hastalıklar ile birlikte - Sarkoidoz, tiiberküloz, histoplazmoz, koksidiyomikoz, lepra - I(ıonik inflamatuar hastalıklar -

Tümörler: Lenfoma

C. Derialtı yağ dokusu nekrozu (yenidoğan bebekte) IV, Haıeketsizlik V, Tümöıler - PTHrP salgrlayan / osteoklast aktive edici faktörler salgılayan kemik metastazlarl W.Diğer nedenler - İdyopatik süt çocuRuğu hiperkalsemisi -Williams-Beuren sendromu - Hipofosfatazya - A vitamini entoksikasyonu - Hipofosfatemi: Total parenteral beslenme - Mavi-bez sendromu - Hiperprostaglandin E sendromu (Bartter sendromu varianh) - Adrenal yetersizlik - Hipotiroid i ve hipertiroidi - Feokromositoma - Akut veya kıonik böbrek yetersizliği / alürninyum verilmesi - Jüvenil romatoid artrit-sitokin aracılı - İlaçlar: Tiazidler, lityum, A vitamini analogları, kalsiyum, alkali tedavisi - Vazoaktif intestinal peptid salgılayan tiimör - Konienital laktaz eksikliği - PTH reseptör mutasyonu (Jansen metafiziyel kondrodisplazisi)

-

Sitokin

-

Öykü ve fizik ınuayene . Hiperkalsemi bulguları (iştahsızlık, bulantı, kabızlıIç poliüri, polidipsi) . D Vitamini tedavisi . Aile öyküsü

Büyüme-Gelişme ve Pediyatrik Endokrinoloji

Hiperkalsemide istenecek tetkikler

ilk aşama

.

Serum -

.

-

idraı

-

.

Total ve iyonize Ca, P, alkali fosfataz, Mg Total proteiry albumin, kreatinin (Kr)

-

Tam idrar analizi Ca/Kr oranı, tübüleı fosfat reabsorbsiyonu, 24 saatlik idrarda Ca

EKG

ikinci aşama

. . . . . .

PTH, D Vitamini ve metabolit]eri Anne ve baba serum ve idrar Ca'u Anne serum PTH düzeyi (yenidoğan döneminde)

Böbrekultrasonografisi Ekstremite grafileri Diğer - A vitamini düzeyi - PTH ile ilişkili peptid (PTHrP) - Genetik analiz - Altta yatan hastalığa yönelik tetkikler

Şekil 9.9. Roşitizme yokıoşlm Serum PTH

AF. t, Radyoıojik bul8ular

idrar cAMP- (baklabilirse)

Normal

Artm§ 250HD.

KalsioPenik Rahitis Serum ca

N /Serum P

Fosfopenik Rahitis

l

Serum Ca

N N

25oHD. bağlmlı Rahitis 1,25 (oH).D, l

l\ liP

1

TiP 2

25oHD] eksikliği

N /Serum P

1

.

,1.19

450

.

Pediyatride Rutinler

Şekiı 9.1 0. Hİperkoısemili çocuğo yokıoşlm öl,kn

l

Fizik mua\,ene

l

Cal

l Idrarda Ca I

+

+

Düşük

Yüksck

l

{ Ailevi Hipokalsiürik

PTH

HiPerkalsemi

Düşük

Fosfor J

{

Yüksek

+

Hipofosfatemi

25()HD

{ Primef HiPerPaİatiroidi

{ Yüksck

Normal

{

{

D viLrnrini

1,25

(oH),D. I

+

Yüks€k

Norm.ıl

{

+

Entoksikasyon EktoPik sal8tlanma

l. 2. 3, 4. 5. 6.

I)Tl{.I'

{

+

Yüksek

Düşük

{

+

Tümörler

Diğer hiPerkalsemi

UYARI ve GENEL AÇIKLAMA Dinamikendokrin testler eziyetli, tekran zor ve pahalı olduğuıdan mutlaka koşullanna uygun yap malıdır (cins ste.oidi

uyansı, ön haz[l*, açllk, vb). Kanlar için gerekli ttip vb. bir gün önceden hazırlahlmalıdır (EDTA'h vb). Bazı hormon ve maddele. oda tsıslnda bozulduğundan kan örnekleİinin buz içine konulması 8erekebilir. Test öncesi hasta ve ailesine ön bilgilendirme yapılmalıdır. Hastadan allnan kaİ yapllacak testler için yeterli olmalldf (ne fazla, ne az.) laborafuvar ile ön.eden göriişiilmelidiİ. Sonucun güvenilir çkmamasl olasıhğrna kafşı her ömekten bfu miktar se.um mutlaka saklanmahdrr, HcG testindeserum örneği mutlaka çift ayrılmalıdır. ilk olarak testosteron düzeyine bak]lmah, testosteıon sonuQ düşük çıkarsa Prekürsörlere, yüksek çıkarsa dihidrotestosteron (DHT) düzeyine bakllmalıdır.

Büyüme-Gelişme Ve Pediyatrik Endokrinoloji

.]

.

j,5

]

UYARıTESTLERİ

A. BÜYOME

HoRiloNU

(BH) UYARI !ESTLERl

Kullanım alanı: BH eksikliğinin araştırılmasrnda kullanılır

ön hazırlık: 1. Tiroid horrnon düzeyleri normal sınrrlarda olmahdır. 2. Mümkünse geceden itibaren aç kalrnmalı ve sabah 08;00-09;00 arası testlere başlanmalıdır. 3. Damar yolu testlere başlanmadan 15-30 dak. önce açılmalı ve pıhtılaşmayı önlemek için çok yavaş o|arak /o 0.9 NaCl perftizyonuna başlanmalıdır. 4. Test sırasrnda çocuk rahat bir pozisyonda (tercihen oturur durumda) olmalıdır. 5. Ergenlik, malnütrisyon, obezite, kronik ilaç kullanımı (kortikosteroidler, psikotrop ilaçlar vb) gibi faktörler test sonuçlarrnr etkileyebilmektedir. 6. Test yapılan tüm hastalardan yazrlr onam alınmalıdır. 1. Egzersize büyüme

hormonı yanıtı

Egzersiz tesü BH eksikliğini doğru gösterme oranı % 50 civarrnda olduğu için büyük çocuklaıda, ancak tarama testi olarak kullanılabilen basit ve kolay bir testtir. Yapılışı: Propranolol 0.75 mg/kg (en fazla 40 mg) oral (1 tb: 20 mg) (Dideral < 20 kg ise % tb 20-40 kg ise 1 tb \ 40 k8 ise 2 tb)

.2saatbek]enir.

. .

20 dk. egzersiz yaptırıhr (15 dk. yürüme, 5 dk. merdiven çrkma) Egzersiz sonrası 20 ve 40. dak.'larda kan alınır.

Yorum: Egzersiz sonrası BH > 10 ng/ml ise yanıt yeterli kabul edilir

At§niı testi L-Arginin hidroklorid alfa adrenerjik reseptörleri uyarıp GHRH salgrsrnr arttrralak ve somatostatini

2.

azaltarak etki eder. Yapılışı:

. .

Bazal kan alınrr (0 dk) % 10 arginin solusyonu (arginin klorhidrat) 60,90 ve 120 dk.da kan alınır (% 10 arginin

0.5

gi kg (maks. 30 g) 30 dak. içinde, İV verilir ve 30,

HCL'l,

0.9

NaCl içinde).

Dikkat edilecekler:

. .

. o

Alginin bulantı ve İv uygulama yerinde irritasyona neden olabilir. En yüksek GH yanıtı 60. dak.'da beklenir. Arginin hafif metabolik asidoz yaratarak kusmaya neden olabilir. Asii-baz dengesi bozukluklarrnda, diyabet, karaciğer ve böbrek hastalığı olanlarda sakrncalıdır. Ar8inin ve insülin tolerans testlerinin birlikte kullanımı testin doğruluk oranını arttırmaktadrr

3. İnsülin tolerans testi (ITT)

insülin verilerek oluşturulan hipoglisemiye büyüme hormonu ve kortizol yanıtı değerlendirilir. ITT, BH salgısıru değerlendirmede "alhn standaft" olarak kabul edilirse de test srrasrnda hipoglisemiye bağlı komplikaİyonlar gelişebilir. Küçük çocuklarda glukagon testi ile BH salgısıru değerlendirmek aaha gıveıl uii yöntem olarak görülmektedir. Ayrıca insülin direncinde yeterli hipoglisemi oluşmadığından BH yanıtı iyi olmayabilir.

.+52

.

Pediyatride RUtinler

Yapılışı:

. . .

. . o . .

Test için gece yarrsından itibalen hasta aç bırakıhr. Küçük çocuklar için gece yatmadan önce ara öğün verilebilir. Damar yolu açılrr. Sabah 08.00'da teste başlanrnadan hemen önce kapiller kan şekeri ölçülür.

bir

Hipo8lisemi sınırında ise (47-50 mg/dl) insülin verilmez. Hormon düzeyleri için 15 dak. aralıklarla kan alınır ve 60. dak.'da test sonlandırılır. Kan şekeri hipoglisemi sırurında değl ise bazal kan alınır ve Q1 U/kg l«sa etkili insülin tV yapılır. 30, 60,90,120 dak.'da glukoz ve büyüme hormonu tayini için kan alınıı. Bazal ve uyan sonrası her kan ömeğinde dekstrostik (veya glukostik) ile şeker bakrhr. Yeterli derecede hipoglisemi (30. dak.'da 40 mg/dl altında veya bazalin % 50'nin altında) oluşrnamrş ise,0.15 Ü/kg kısa etkili insülin tekıarlanır. Alınan kan örnekleri bekletilmeden laboratuvara gönderilmeli ve her örnekte glikoz ve büyüme hormonu ve ayrrca 0. ve 6O.dak.'da kortizol istenmelidir. 0.dak.'da PRL de bakılır.

Dikkat edilecekler:

. . ı . . .

Hipoglisemi riski nedeniyle ancak deneyimli merkezlerde yapılmalıdır. Hipoglisemiye karşı özellikle dikkat edilmelidir. Hipogliseminin 8erçekleştiğini belirlemek için kan şekeri ya 47 lr.gl d|'nin altında olmah ya da baza|e göre /o 50'den fazla azalma göstermelidir. semptomatik hipoglisemi durumunda kan şekeri ba},ılır, gerekli tedavi uygulanarak teste son verilir. Teste son veIilirken kan ömeği alınır. konvülziyon öyküsü olan çocuklarda ve epileptik hastalaıda İTT yapılmamahdır. Hastarun yanrnda hipoglisemik konvülziyona kaIşı mutlaka /o 10 dekstroz 10 ml'lik enjektör

içinde hazır bulundurulmahdır. Hasta hipoglisemiye bağh konvülziyon geçirirse, hemen kan alrnrr ve takiben İV dekstroz yapılır (2-3 ml lkg,1-2 dak. içinde). Küçük yaş 8rubunda ve kortizol eksikliği olasılığı olanlarda insulin 0.05 u / kg yapılır.

4. L-dopa testi

L-dopa dopamineiik aktivasyon ile endojen GHRH salgısıru uyararak etki yapal. İTT, arginin ve glukagon testlerine oranla daha zayıf bir GH salgısına neden olur. Yapılışı: o Bazal kan alrnır. . 10 mg/kg (en fazla 500 mg) ağızdan L-dopa verilir. < 15 kg ise 125 mg 15-30 kg ise 250 mg >30 kg ise 500 mg 30, 60, 90 dk. kan alln]r. Her örnekte büyüme hormonu bakılır

Dikkat edilecekler: Test srrasında bulantı, kusma, baş dönmesi, halsiz]ik, başağrrsı ortaya çıkabilir. 5.

Kloıidin

testi:

Alfa-2 adrenerjik agonist olan klonidin, GHRH salgılanmasını uyalarak ve somatostatini baskılaya_ rak etki etmektedir.

Yapılışı: ı Bazal kan alınır.

.

Klonidin 150 1ıglrn2 veya5 pglkg (en fazla

250 ıg) ağızdan verili r,30,60,90,-120. dak.'larda kan alınır. - Kan ömekleri büyüme hormonu tayini için laborafuara gönderilir.

Büyüme-Gelişme ve Pediyatrik Endokrinoloji

.

.i53

En yüksek GH yanıh genellikle 60. dak.'da olur. Zirve GH yanrtı diğer testlere göre daha yüksektir. Dikkat edilecekler:

-

6.

Test srrasında hipotansiyon ve uyuklama hali gelişebileceğinden kan basıncı yakndan izleıı-

rnelidir.

Glıkagon testi

Yan etkilerinin az olması nedeniyle İki yaşından küçük çocuklarda tercih edilen biı testtir. Glukagon

BH ve kortizol salgısını bilinmeyen bir mekanizma ile uyarmaktadır. Bu etki glukagon intramusküler (İM) veya subkutan (SK) veıildiğinde oluşmakta, İV veıildiğinde ise görülmemektedir. Bu nedenle uyarrnın glukagondan değil, diğer yıkım ürünlerinden biriyle ilgili olabileceği düşünülmektedir. Glukagonun BH salgllatıcı etkiSi yaraihğı hiperglisemiye sekonder gelişen hipoglisemi ile de açıklanmaya çalrşılmıştr. Ancakbazr olgularda hipoglisemi gelişmeden BH arhşr olmaktadır. YapıIışı:

. . . .

Bazal kan alınır.

30ı8lkg(IMveyaSK)(enfazla

1

mg)

glukagonyapılır

dak.'larda yeniden kan örnekleri ahrur. kan ömeklerinde glukoz, büyüme hormonu ve kortizol tayini yapılır. 30,60,90,120,150,180

Dikkat edilecekler:

. . .

Glukagon, bulantı, kusma ve karın ağrrsına neden olabilir. Testin sakrncalı olduğu durumlar arasında feokromositoma ve hiperinsülinizm sayılabilir. Testin farklı zamanlarda aynı kişiye uygulanması ile farklı sonuçlar elde edilmesi güvenirlilik oraruru azaltmaktadır.

7. GHRH fuiiyüme hormonu salgılatıcı horflofl) testi GHRH doğrudan hipofizdeki somatotrop hücreleri uyararak GH salgrsın arttırmaktadır. BH eksik-

liğinin hipotalamik ya da hipofizer kaynaklı olup olmadığının ayrrdedilmesinde kullarulrı. Somatostatin salgrsrndaki dalgalanmalar nedeniyle BH yanıtında geniş bir farklılık vardır. Endoien somatostatin Sal8lsrrun pirostigmin ya da arginin gibi inhibitörlerle engellenmesi BH yanltlnt arttırdığl gibi bireysel ve bireyler arası farklılrğı da azaltabilir.

KuIIanım alanı: Hipoialamik ve hipofizer BH eksikliğinin ayrrıcr tarusı için yapılır. Eğer hasta büyüme hormonu alryorsa, 1 hafta kesilir.

Yapılışı: . Gece yansrndan itibaren aç bırakrlır. ı 15. ve 0. dak.'larda kan alınır. . ı ııslkc,1dak.'dan uzun bir sürede IV GHRH verilir.

o

15,30,45,60 ve 90 dak.'larda büyüme hormonu tayini için kan alınır.

Yan etki: Test sırasında yüzde kızarma oluşabilir. Yorum: Hastada CHRH uyarısına BH yanrh alınır, farmakolojik uyarıya yanıt alınmazsa bozukJuğun hipotalamus kaynaklı olduğu düşünülür. Ozellikle 10-20 dak.'da BH 10 n8lml veya üzerinde olması hipofizer BH cevabının yeterli olduğunu göSteIiI.

BH üyarı testleinile dikkat edilecekler: 1. insülin hipoglisemisi + İV TRH testi Ve iV GnRH testi ile aynı anda uygulanabilir (cins sterojd verilmişse GnRH testi yapılmaz).

]54 . Pediyatride 2.

Rutinler

Sadece ITT ve L-dopai klonidin yapılacaksa, önce ITT ve hernen ardından L-dopa/klonidin testi

uygulanır.

3. Yorumu:

. . .

(2,3,4,5,6,7 nolu iestlerin)

n?,lml nglml > 10 ng/ml 13.5-14 yaş, Kız çocukta > 11.5-12 yaş ise; hem fizyolojik hem farmakolojik büyüme hormonu uyarl testleri cins steloidi uyarıh yaprlmalrdır: - Kız çocuklara; 10 pg/gün etinil estladiol, testten 3 gün önce test gününe kadar veya testten bir gece önce premarin 5 mg oral olarak verilir. - Erkek çocuklara 100 mg testosteron iM olarak testten 3-5 gün önce uygulanrr.

Uykuda BH salınrrnı Spontan GH salgısrru ya da nörosekretuvar işlev bozukluğunu değerlendirmek için kullanılır. Hastanede yatmayı gerektirdiği ve masraflı bir iest olduğundan giderek daha az kullanrlmaktadır. İyi standartize edilmiş bir test değildir. Yapılışı Ön hazırhk gerektirmez. Hasta gece saat 20.00 civannda yahrıhr. Kan almak için heparinli bir düzenekten yararlaırlabilir. Hasta uyuduktan sonıa her 20 dak.'da bir BH için kan ömeği alırur.

-

12 saat

boyunca

Yorum

Salgı yeterliliğini değerlendirmede 2 kriter vardır: . Normal çocuklarda ortalama BH yanıtı en az 3 ng/ml olmalıdır. . İkinci kriterde ise bazı analiz programlarında yararlanılarak salgı epizotlarr ve zirve düzeyler değerlendirilir. Normal çocuklarda 6-10 epizod ve en azmdan 4 tane 10 ng/ml'nin üzerinde BH zirve değeri olmasr bek]enir. Dört saat süre gibi daha kısa süreli değerlendirme de uygulanabilir.

rGF_r

(soMATOMEDiN) UYARr TEsTİ

Kullanım alanr: Büyüme hormonuna IGF-1 ve IGFBP-3 yanıhna bakmak için ve büyüme hormonu duyarsızlık (Laron) sendromuna tanı koymak için kullanılır.

Büyüme-Gelişme Ve Pediyatrik Endokrinoloji

.

.155

Uygu!anrşı:

. . . ı

Sabah saat 08.00-09.00 arasında basal olarak 3-4 cc kan alrnrr.

Büyüme hormonu 0.025-0.05 mg/kg/gün (veya 0.1-0.2 Ü/l 3-10

ng/ml ng/ml

nmol/L olması

Nonklasik

21

hidroksilaz eksikliği

Taşıyıcr 11 b

hidroksilaz eksikliğini düşündürür,

llzuı süreli ACTH testi: kısa ACTH testine cevap yeterli değilse, primer ile s€konder

adrenal yetmezliğin ayırt edilmesi için

yapılır. '. Açlık 8erekmez Bazal kortizol için kan alrnır. . ACTH dePot 1 mg/gtın iM, 3 gtın süre ile verilir. . Son injeksiyondan 4-6 Saat sonra kortizol için kan alınır, Yorum:

.

Normalde kort |zo|baza|e göre2,3 misli artrş gösterir ve pik kortizol 18-20 tıgldl (500-550 nmol/L üzerine çıkar veya bazale-göre 7tıgl d| artış olur. Sekonder yetmezlikte de cevap olur. Kortizol cevablnln olmamasr pdmer yetmezliği gösterir.

Düsük doz kısa süreli ACTH testi:

oİnry"ıo;it yapılrr.

ACTH düzeyi sağlayarak orta derecedeki sulrenal yetmezliğini tayin etmek için

458

.

Pediyatride Rutinler

Yapılışı:

.

.

ACTH ile yapılır ve açlık gerektirmez. ACTH iv olarak verilir. Düşük doz olarak 0.5 ug/rn2 dozurı da duyarlı olduğu da belirtilmektedir. ACTH serum fuyoloiik ile sulandrnlrr. Dilüsyon için 250 ıg ACTH ampul 50 rnl %0.9 NaCI içine kahlır. Bu solüsyonun 0.2 ml'si 0.8 mL %0.9 NaCI ile tamamlanarak 1p8 test materyali hazırlanmrş olur. Solüsyonun +4'C'de saklanması koşulu ile immunolojik ve biyolojik olarak 4 ay kadar stabilitesini koruyabileceği belirtilmektedir. Bazal kortizol ve ACTH için kan ömeği alındıktan sonra 1 4g ACTH iv olarak verilir. Tfiben 30.dak.'da kortizol için tekrar kan ömeği alınır. TeSt 1 m8/m2 Sentetik aköz

Yorumu

ı

. . ı

Zirve kortizol değerinin

> 18-20 pg / dl (500-550) olması istenmektedir. Zirvekortizo| eşiği221ıgl dL (600 nmol/L) olarak kabul edildiğinde testin duyarlılığı %100 bulunmuştur. Düşük doz ACTH testi, çoğul hipofiz hormon eksikliği olan hastalard4 HHA eksenin değerlendirilmesinde ITT ile eş değerde kabul edilmektedir. Düşük doz ACTH testinde uyarılmış kortizol değerinin >1,4 1ıgldL olmasr normal yanrt olarak kabul edilmesini önerenlel vardır. Zamanında doğmuş sağlıklı yenidoğanlarda düşük doz ACTH testine uyarılmış kortizol değerinin 20 pg/dL olup, büyük çocuklardakine benzerdir.

İnsülin tolerans testinile (Bkz BH uyarı testleri): Zirve kortizo olmasr 8erekil.

I

y anıtı >18-20

1ıgldl (500-550 nmol / L)

Dik:kat edilecekler

.

ı

Hipofiz cerrahisi geçiren hastalarda HPA ekseninin değerlendirmesinin 4{ hafta sonra yapılması ve 250 pg ACTH (İM/İV)verilmesini takiben 3O.dak.'da elde edilen kortizol degerinin b50 nmol/L (23.6 pg/dl)'den fazla olmasının HPA ekseninin sağlam olduğunu, ancak düşük doz 1 ııg ACTH verilmesini takiben 3O.dak.'daki kortizol değerinin 350 nmol / L'den (5 nmol/l) üzerine çıkması istenir. Testosteron yanıh androjen reseptör kusuru (ARK) ve 5-o' redüktaz eksikliğinde normal sınrrlar içinde, hatta biraz yüksek olabilir. steIoid metabolitlerine idrarda balılabilir ve testosteron sentez kusurlarının taırsrnda yararh olur. Bazal ve uyan sonrası sHBG bakılması da testis fonksiyonu ve androjen etkisi iğn bilgi veıebiliı. SHBG, ergenlik öncesi dönemde yak]aşık 100 nmol/[ düzeyindedir ve ergenlik dönemine kadar 60 nmol/l civarına düşer. HCG uyarrsı sonrası SHBG'de azalma olmamasr veya kalıcı yükseklik durumu anorşi, ARK veya testosteron sentez kusurlannı akla getirir. T / DHT normalde İlk 6 ayda düşük, ergenliğe kadar giderek arhş gösterir. T/DHT normal değerleri: - Süt çocukluğunda bazal T/DHT oraru (ortalama ı SD): 4,9 +2,9 (a|t-üst sırur: 1,7-17)

-

HCG sonrasr T/DHT oranr:

-

Yenidoğan dönemi: < 8,5 i|k 6 ay 5,3 x'|,,7 Er8enlik öncesi:'11,0 + 4,4 Ergenlik döneminde: 1O0 t 1,9

.5-dredüktazeksikliğindeHCGuyanslsonıasıT/DHToranrçokyükselir.T/DHT>27olmasıbu

. . b.

enzim eksikliğini akla getirir. HcG uyansına testosteron yanrh yoksa ön maddelere bakrlarak, testosteron sentez kusuruna yol açan enzim eksikliği belirlenebilir. HCG uyansı sonrası T/A oranr (normal değer): >0.8

uzun süreli test

Kullanım alanı:Kriptorşidili vakalarda (geıekirse testisleri skıofuma indirmek için), penis boyutlarını arttırmak ve krsa hCG testine yeterli yanrt alrnamayan durumlalda uygulaırr. Test öncesi Ve sonrası mutlaka testislerin yeri ve penis boyu-çapı kontrol edilir. Testin yapıhşı:

. .

Testosteron için bazal kan alrnrr.*

.

hafta boyunca, toplam 6 doz uygulanabilir. son enjeksiyon dan 2ç48 saat sonıa kan ömeği alınır. krsa süreli testteki gibi hormon tetkikleri

m'/doz (maksimum 1500 Ü/doz) hCG, haftada 2 kez, 3 hafta süre ile iM uygulanır. Ayrrca farklı bir protokol olarak, süt çocukları ve çocuklarda 100O iÜ/doz, haftada 2 doz şklinde, 3 rS00 İÜi

yapılır.

Yoium: Bazenkısa süreli teste yanrt almamayıp uzun süreli teste yarut alnan durumlarda hipotalamo- hipofizer yetersizlik düşünülür. Hiç yanıt olmaması primer hipogonadizm lehinedir.

46c

.

Pediyatride Rutinler

Kısa süıeli test yeni yap mrşsa bazal değere gerek yoktur. Kısa süreli testin bazal değeri uzun süreli testin de bazal değeri olarak kabul edilir. F.

susuzLUK TEsTl

Kullanım alanı:

Psikojen polidipsi ve diyabet insipid ayrrmını yapmak için istenir. Test öncesi kortizol değerinin normal olması gerekir. Kortizol eksikliği varsa testten 48 saat önce hidrokortizon başlarrmalıdır. Testin yapıIışl: Test stiresince hastarun hiç su içmediğinden emin olunmalıdır. Susuzluk genellikle süt çocuklarında 6-8 saat, büyük çocuklarda 12-16saat süIdürülüı ve en fazla% 5'likbir tartr kaybr amaçlanır. Test sü_ resince, çocuğun yaptığı total idrar miktarırun tartı kaybından fazla olması, testin iyi uygulandığrrun kanıtı 25

1

yorum

.

.

Normal olarak kortizol bask arur. Modern RIA yöntemiyle ölçüldüğünde serum kortizol değerlerinde baskılanma için sınır değer 3.6- 7,2 ugl dl (1O0- 200 nmoli L) olarak kabul edilmekle birlikte, 11,1

Test öncesi ve srrasında çocuk oturmalı veya uzanmalrdır.

Ahnan kan örneklerinde glukoz ve insülin düzeyleri tayin edilir

Yorum

.

. . .

Çıkan sonuçlara göre normal, bozulmuş açlık glukozu, bozulmuş glukoz tolelansr veya diyabetes mellifus tanısr konur (Tablo 9.5). oGTT srrasında alınan insülin seviyelerine göre insülin duyarlılığı değerlendirilir. Açlık insülin değerlerinin ergenlik öncesi dönemde 15 pU/ ml, ergenlik döneminde 30 pU / ml ve ergenlik sonrasında 20 pU/ml' nin üzerinde olması hiperinsülinemiyi, açhk glukoz/açlık insülin oranrrun 6' nın altrnda olmasl insülin direncini düşündürür. OGTT srrasrnda bakılan tiim insülin değerlerinin toplamınrn 300 lU/ml'nin iizerinde olması Veya 2. Saat insülinin >75 1ı:tJlm|'nin, ya da zirve insülin değerinin 150 tıU/ml'nin üzerinde olması hiperinsülinemiyi ve dolayısıyla insülin direncini düşündürürHOMA-IR (Homeostasis Model Assessment for lnsulin Resistarıce): İnstitin direncini değerlendirmek için kullanılan bir hesaplama yöntemidir. OGTT'de alnan 0. dak. ömeğinde ya da 10-12 saat açlığı takiben alınan kanda glukoz ve insülin bakhr ve aşağıdaki formülle HOMA-IR hesaplanırı _ Glukoz (mg/dl) x İnsülin (pUlml) / 405 (Eğer glükoz mmol/L olarak ifade edilirse glükoz, insülin çarpımı 22.5 sabitesine bölünür) - Bulunan değerin erişkinler için 2.5'un alhnda, çocukluk çağı için 3'ün altında olması insülin direnci olmadığını düşündürür. Ancak cinsiyet ve ergenlik durumuna göre de farklı eşik değerleri çeşitli araşhrmacılar tarafrndan önerilmektedir.

l. lNTRAVENöz GLUKoz ToLERANs TEsTl (lvGTT)

kullanrm alanlan oGTT'de glukozun gastlointestinal sistemden emiliminin değişkenlik göstermesi nedeniyle bu test geliştirilniştir. Günümüzde bu test daha çok tip 1 diyabetli hastanın diyabet gelişme riski yüksek, adaclk hücre antikoru (islet cell antibody, ICA) pozitif olan aile üyelerinde ilk faz insülin salmımını değerlendirmek amacıyla yaprlmaktadrr.

Yapılışl . Testten önce en az 3 gün süıeyle karbonhidrattan zengin bir diyet uygularur . Testten bir gün önce aşrrr egzersizden kaçırulrr. . Herhangi bir akut hastalık sırasında test iki hafta ertelenmelidiı.

464

.

Pediyatride Rutinler

Tiazid grubu diüretikle1 glukokortikoid, salisilat, büyüme hormonu, oral kontraseptif ve oral antidiyabetikler testten 3 gün önce kesilir. Test sırasında hasta su içebilir ve dolaşabilir.

Başlangıç kan glükoz değerleri yüksek olan hastalarda hiperosmolalite riski mevcuttur. 10-16 saatlik açlığı takiben sabah 07:30-10:00 saatleri arasrnda teste başlanabilir. Bazal kan ahndıktan hemen sonra 3-4 dak. içerisinde 0.5 gr/kg dozunda (maksimum 35 gr) /o 25' lik glukoz perfüzyonu yapür. Perftizyonun bitiş zamaru testin 0. dakikasını oluşfurur. 10 ml serum fizyolojik veIilip intravenöz yol yrkanır veya insülin örneği almak için testin başında ikinci bir damar yolu açılabilir. 7,3,3,70,20,30,45 ve 60. dak.'larda kan alrnarak glukoz ve insülin değerleri tayin edilir. Sadece ilk faz insülin cevabı değerlendirilecekse 1,3,5 ve 10. dak. karüaıı alrnrp test sonlandırılabilinir. Yorum

.

Glukoz perfüzyonundan sonraki ilk on dak. birinci faz,70-60. dak. arası ise ikinci faz insülin sal-

g

.

o

J.

anmaslru gösterir.

Normal bireylerde, birinci fazın en yüksek insülin değeri, ikinci fazdaki herhangi bir insülin de_ ğerinden mutlaka yüksektir. Kantitatif olarak değeTlendirildiğinde ilk faz insülin cevabı 1. ve 3. dak.'larda saptanan insülin değerlerinin toplamr olarak kabul edilir. Sekiz yaşın üzerindeki normal bireylerde bu değer 100 pU/ml' niry 3-8 yaş arasında ise 60 gU/ml' nin üzerindedir. Diyabet gelişme riski yüksek olan bireylerde bu değeı 48 gU/ml' nin alhnda bulunur. Glukoz kaybolma hızı (k değeri) 0.693lT 1h (g|nkozun başlangıç değerinden yarı değerine düşene kadar geçen süre) x 100 formülü ile hesaplanrl. Normal bireylerde k değeri /o 1.2' nin üzerinde ikery /o 7-7.2 arası sıır değer (bozulmuş glukoz tolerarısı) ve %1'in alh kesin diyabet olarak kabul edilir.

GLU|GGoNTESTLER|

DM'de kullanrmı (Glukagona C_peptid yanıtı) . Genelde DM'li hastaların rezidüel beta hücre işlevini ölçrnek için kullanılır. İntravenöz glukagon verilmesini takiben oluşan C-pepiid yanıtınln yemek sonrasr salınan C-peptid konsantrasyonu ile 1,üksek oranda korelasyon göstermesi nedeniyle testin günün her koşulundaki beta hücre işleı,inin güvenilir bir göstergesi olduğunu kabul edilir. Yapılışı

.

. o .

Eksojen verilen insülinin endojen C-peptid sekresyonunu baskrlamasnr engellemek amacıyia son insülin enjeksiyonu testten 12 saat öncesinde yapılır. Sabah gece açlığıru takiben 15 4g/kg (en fazla 1mg) glukagon intravenöz verilir. Kan ömekleri 0,2,4,6,8,70,75 ve 20. dak.'larda almrp insülin ve/veya C-peptid düzeylerine bakrhr. Glukagonun başlıca yan etkileri baş dönmesi, bulantı ve bazen de kusmadır.

Yorum

ı

'

İntravenöz glukagon verilmesini takiben insülin ve C-peptid değerleri hızla yükselir ve 4-6 dak. içerisinde ziwe değerlere ulaşılır. Altıno dak. ölçülen C-peptid değerinin 1.8 ng /ml (0.6 nmol /L) üzerinde olması hastanın insülin verilmeden tedavi edilebileceğini gösterir. İntravenöz gluka8on testi, Iemisyondaki diyabetli çocuklaıda beta htıcre işlevini değeılendirmek için iyi bir testtir. Ancak" açhk C-peptid değerleri ölçülemeyecek değerlerde ise testin yapılmaslna gerek yoktur.

Hipoglisemi ayrncr tanrsrnda kullanıını Hipoglisemi nedeniyle araştırılan hastada hiperinsülinemiyi, glikojen depo hastalrklarr (GDH), glikoneogenez kusurları vb gibi diğer nederıJerden ayrrmada kullanılır. Eğer glikoienoliz ve glikoneogenezde biı aşamada engel varsa kan glukozu gereği kadar yükselemez ve kanda laktat arhşl olur.

Büyüme-Gelişme Ve Pediyatrik Endokrinoloji " 46a Yapılışı

. . .

Açhk sonrası bazal kan alnır. Glukagon 0,03-0,10 mg /kg (en fazla 1 mg) dozunda İV veya İM olarak verilir. 5,1O15,30,45 ve 60 dak.'larda kan örneği almrr. Ahnan örneklerde kan glükoz düzeylerine (ve istenirse laktat)bakılır.

Yorum

.

Normalde glukagon uyansından sonra kan glukozu 25-45 mg/dl yükselir. Hiperinsülinizm olgularrnda aşrrı artış (en az 30 mg/dl, ortalama 65 mg/dl) olurkeo glikojen depo hastahklarında (CDH) artış çok az veya yoktur.

Çocuklarda açlrk bazal C-peptid normal düzeyleri Yenidoğan (36-60

saat)

çocuğu yaş 6-12 yaş Ergen ve erişkin Süt

7- 6

Ort,

Sınrrlar

0.36 (0.12) 0.66 (0.22) 0.5 (0.18)

0.2-7.I

ng/ml (nmol/L)

1,.2

(0.47)

1.18 (0.39)

ng/ml (nmol/L) 0.09-0.73 (0.03 0.24) 0.39-1.2 (0.13 - 0.40)

(0.08 _ 0.36) _ 0.85)

0.5-2.6) (0.17

0.5-2.4

(0.18 _ 0.79)

K, PENTAGASTR|N TESTı

Kullanım alanı: Bazal kalsitonin düzeyi sınırda yüksek veya ailevi medüller tiloid kanseri (MTK) öyküsü mevcut, ancak RET protoonkogen mutasyonu gösterilememiş olan çocukta tarama, için yapıhr. Ayrıca C-hücre hiperplazisi veya MTK nedeniyle ameliyat edilmiş çocukların takibi ya da tiroidektomisi eltelenen düşük liskli mutasyon taşıyan çocuk]arrn izlemi amacıyla da kullarulu. Pentagastrin temini zor o]abilmektedil Yalancı pozitiflik ve negatiflik söz konusu olup, kullanllan kitin özellikleri ve normal sınırlarr farklı olabilir. Bu durum göz önünde bulundurulmalıdır. Bazal kalsitonin

düzeyi

>10

pg/ml ve

3-0

Çok

miktarda

Çok yüksek diizeyde açlık

Çok yüksek düzevde açlık

glukoz cihazın! kontrol et. kan glukozunu ve

karbon}ıidrat ve sıvı gereklidir TGD'nin %5'ini

ketonu. Kan

keton ölçün,ıünü tekİarla, Ek kaıbonhidıat ve

sıvı 8ereklidir.

ketonu. Ek

veya O05 U/kg Verin. Kan g|ukoz düzeyi

Ek karbonhidrat ve slvt 8erekljdir.

TCD'nin

%10'unu vcya

Ek olarak TcD'nin %10-20'sini veya Q1 U/kg verin. Ketonlar düşmezse dozu 2 saat sonra tekraI edin,

0,1 U /kg verin

yükseldiğinde tekraİlayın.

> 3.0 mmol/l ise ani olarak ketoasidoz 8e|işme riski vardır Insülin tedavisi acilen gereklidiİ! Hastayl acil serviste değerle;dirmeyi düşünün.

Eğer_kan keton düzeyi

TGD: Total 8ünlük doz

Büyüme-GeliŞme Ve Pediyatrik Endokrinoloji

.

485

10.Bulanh ve kusmarun uygun tedavisine birincil hastalığın düzeltilmesi, hipogliseminin tanı ve tedavisi, birincil hastalığa eşlik eden insülin direnci veya insülin yetmezliğinin tanı ve tedavisi dahil edilmelidir. Pompa yetmezliği de ketoz ile bulantr/kusmaya neden olabilir. 11. Devam eden veya daha şiddetli dehidratasyonun tanısı ve dekompanse diyabetik ketoasidoz potansiyeli ve koma tanıları hasta ve ailesi taraflndan düşünülüP Ve tanınıp, intravenöz Veya diğer parenteral yollalla lehidratasyon sağlanrnasını planlamak için sağlık görevlileriyle temasa geçilmelidir. Hastanın her gün düzenli olarak ölçülmüş gerçek vücut ağrrlrğrnı içeren bir tablo, parenteral rehidrataston ve ev drşında bakrm gerektiren daha ciddi sıvı kayrpları ve dehidratasyonu belirlemede yararlıdır. 12. Ek insülin miktarı çeşitli formüller ile belirlenir: a. Eğer keton miktarı az Veya negatif ise, günlük toplam insülin dozunın %5-1o'u (veya 0.05-0.1 U/kg) yüksek kan glukoz sonuçlarrna bağh olarak krsa veya Luzlı etkili insülin şeklinde, 2-4 saatte bir Verilir. b. Eğer orta veya çok miktarda keton varsa, günlük toplam insülin dozunun /,10-20'si (veya 0.1 U/kg) yüksek kan glukoz sonuçlarına bağlı olarak kısa veya hızh etkili insülin şeklinde, 2-4 saatte bir verilir. c. Özellikle insülin pompa tedavisi kullanrlıyorsa bazal insülin, hastanın ihtiyaçlarına, kan glukozu ve keton sonuçlarına göre yükseltilebilir. 13. Hastalık olan günün yönetimi için yazılı krlavuzlar temin edilmeli ve her çocuk ve ergen için böyle bir durumda ailede kimin destek ve yardım sağlayacak uygun kişi belirlenmelidir. Hastahklı gün konusunda eğitim ve periyodik tekral eğitimleri en az yılda bir kez gerçekleştirilmelidir. 14. Özellikle solunum sistemine ait bir hastalık yerine gastlointestinal sistemle ilgili bir hastalık varsa, bazen bu hastalıklarda, hiperglisemi yerine hipoglisemi 8örülüL Kan glukoz takibi ne zaman oluşacağı konusunda tanıda önemli yer futal. Gastroenteritlerde insülin dozları genellikle düşürülmeyi gerektirir, fakat eğer çok fazla azaltılırsa ketoasidozun takip etme riski vardlr. Küçük yudumlar şeklinde şeker içeren içecekler ve düşük insülin dozlan uygulanmahdır. Keton oluşursa, çocuğun daha fazla karbonhidrata (ve daha fazla insüline) gereksinim duyduğu endikedir. Hipogliseminin tedavisinde luzh etkili glukoz, sakkaroz ve/veya flüktoz tabletleri, sıv ar veya intravenöz glukoz yer alır. 15. Ayrıca, eğer Varsa mini glukagon dozlan (tab]o 1), eşlik eden hastalığa bağh hipoglisemi srrasında birkaç saat için glukoz düzeylerini desteklemek için verilebilir-

G.

HlPoGLlsEMl TED^VlSl

Venöz örnek ile hipoglisemi varlrğı kontrol edilmelidir AsemPtomatik: oral dekstroz

Semptomatik 1. 0.2-0.5 glkg,'/o-10 dekstroz,bolus olarak yapılır (0.5-1 g/kg) 2. 5-8 mg/kg/dk glikoz perfüzyonuna başlanrr. 15 soruasında 30 dk. ara ile kan şekeri izlenir ve 60-100 mg/kg arası tutulur Hipoglisemi tekrarlarsa 0.2 glkg7" 10 dekstroz bolus yapılır ve perfüzy on hızl arttırrlır. Periferik damardan en fazla /o 12.5 dekstroz verilebilir, Hidrokortizon 5-10 mglkgl gnn 2-4 dozda başlanır. 2-3 gün süresince verilir Glukagon 30-200 mg/ kg, İV bolus olarak uygulanır.

7_2

mg/kg/ dk

486 H.

.

Pediyatride Rutinler

HlPoTiRolDl TEDAVlsl

Kon jenital primer hipotiroidi

Ilk

gün içinde yaprlan taraınada mIU/ml ise'(Eliza ile) hastayı geri çağır venöz sT4 ve TSH al 7

TSH

-

> 20

II. Öykü ve fizik muayene değerlendiriliı. Klinik muayenede hipotiroidinin müphem bulgularının bile olması çok önemlidir. Öyküde ailede benzer durum, arınenin gebelikte ilaç kullanımı, annede otoimmun tiroidiç yeni_ doğanın iyoda maruz kalması gibi durumlar soıgulanrr.

IIL ST4 ve TSH sonuçlanna göre aşağda belirtilen yollar izleniı: sT4 N, TSH N - izlemden çrkar. sT4 lO.p'den düşük (1.1 ng/dl veya 74-2 pı::ıollI alhnda, ancak normal srnrrlar içinde olması), TSH 1 (< 15 mlU/ml) - 1 hafta sonra tekrar sT4 ve TSH bak. Değerler yine aynı ise kompanse primer hipotiroidi (Geçici/Kahcı) * İdrar I, Tab, anti TPO, Tiroid US yapılr - Tedavi başla: L-tiroksin Yı tb (8-70 rıglkglg) c. sT4 10. p'den (1.1 ngldl veya 14.2 prnol/l alhnda olması) veya alt sınırdan da düşük iseveTSH t (> 15 mIUİ ml ise) - Primer hipotiroidi (Geçici/Kahcı) - İdrar l, TAb, Anti Tpo, Tiroid US, Tiroid Sintigrafi (yapılabilirse aynı 8ün) - Tedavi başla: L_tiroksin1/2 tb. (10_15 pg/kg/gün) d. sT4 10. p'in üstiinde (1.1 ng/dl veya74.2pmol/l üsttinde olmasr) ve TSH t (hafif 7- 15mIUi ml) ise - Hipertirotiropinemi ş İzleme al - 2hafta sonra sT4, TSH - Değerler aynı ise - ilk 6 ay 7-2 aydabir - 6-72 ay arası 3 ayda biı sT{ TSH bakılır. İzlemde sT4 düşerse tedavi başlanır.

a. b.

Neonatal TSH > 40 mIU/ml ise: tetkik]er aynı günde tamamlanabiliyorsa tamamlanrr, yoksa acil tedaviye başlanır. Tiroid sintigrafisinde tutulum varsa, perklorat testi ve RIU istenir. IV. Tedavi ve izlem a. Genel izlem ilke ve süreleri (sT4, TSH bakrlması)

0-6ay:lay

6- 12 ay: 2 ay

1-3yaş:3ay 3-5yaş:6ay > 5

yaş: 12 ay

b. Fizik

muayene C_12 ay 3 aydabir;1 yaştan sonra tiroid hormon tetkikleri ile beraber yaprlır. Onemli: Her doz değişikliğinde 2-4 hafta sonra sT4 ve TSH ahrur. L -tiroksin dozu sT4 ve TSH sonuçlarına göre ayarlaırr. Genelde doz 10O gg/mr'dir (> 1 yaş sonrası)

Tedavinin ilk yılında özellik]e sT4 üst yanda TSH normal sınırlarda tutulur.

1Kullanrlan kite göre ve merkezin değerlendirmesine göre değişebilir. ICMA ile TSH kabu] edilir.

>

1OmIU/ml

Önemli Notlaı: 1. HiPotiroidinin kahcılığı yenidoğan döneminde karııtlanmamışsa ve izlem srrasında tedavi a]tında bal

. . .

< 20

Endoskopi ile kesin etiyoloiik tanı konulduktan sonra

1. öZOFAGUS VARİSLERİ

Skleroterapi, endoskopik band ligasyonu, propranolol

- l mg/kg/gün)

A'run7nZ0 azalması sağlayacak dozda,

sklerozan Tedaai

Özofagus varislerine ve çevresine sklerozan madde enjekte edilerek varislerin obliterasyonu hedeflenir.

Gastroenterohepatoloji

. . E

.

.

507

En az bir kere kanamrş varislere Tüm varisler oblitere olana dek 2-4 hafta aralarla ndoskop ik band li gasy onu

. . 2.

Özofagus varislerinin lastik bantlar ile boğulaıak iskemiye uğratılmasıyla varislerin obliterasyonu hedeflenir. kanamış ya da kanama öyküsü olmamasına karşrn endoskopide yüksek riskli olarak değerlendirilen varislere uygularur. obliterasyon sağlanana dek 1-3 hafta aralarla uygularur.

PEPTİK ÜLSER

Asit supresyonu: ranitidine, omeprazol . 2-6 ay idame tedavi Kanama geçirery li Pylori (+) saptanan çocuklarda tedavi; H2 reseptör antagonisti* Ampisilin, Amoksisilin + metronizadol

Amoksisilin + klaritromisin + Klaritlomisin + metronidazol + kolloidal bizmut subsitrate (denol) (20mg/kg/gün) (dirençli vakalarda) +

*

H2 reseptör antagonisti

(ranitidine 2-4nglkglgiın, iki dozda)yerine proton bombası inhibitörü

de verilebilir (om eprazol0.7-3.3

mglkg/gün, tek dozda).

Kostik Modde Allml Kostik maddeler oral alrmlanndan sonra ciddi özofagus yaralanmalanna sebep olabilirler. Bu maddeler içinde en sık beyazlahcılar (çamaşır suyu. ..} kişisel bakım ürünleri, deterjanlar, heıbisit ve pestisitler özofagusta kimyasal yaralanma, perforasyon ve özofagus striktiirleri meydana getirirler. Bu tip yaralanmalarda akut yaşamsal riski akciğer komplikasyonlarının gelişmesi ve kimyasalrn sistemik toksisite yapma özellikleli belirler. Görülme sıklrğı çocuklarda iki dönemde pik yapar, 1.5 -5 yaş ve adolesanlar. Yaralanma maddenin alım miktanna ve ajanın kimyasal özelliklerine bağlıdır. Öncelikle ajanın alkali mi (pH 7-14) yoksa asidik mi (pH 2-6) olduğunu tespit etmek gerekir. Asidik maddeler yakıo oldukları için genelde az miktarda alınıp fazla miktarda yutulrnazken, alkali maddeler bol miktarda içilebilirler. Asidik maddeler koagülasyon nekrozu yaptıklarrndan skar formasyonu oluşfurarak sınrrlı doku hasarı yaparlar. Alkali maddeler likefaksiyon nekrozu yaparak ciddi submukozal hasar ile giden derin doku harabiyetine neden olurlar. Yaralanma ağz içinde başlayıp ince bağırsağa kadar gidebiı|ir, bazen ağız , orofarenks, özofagus hasarı olmaksızın mide ve ince bağısakta yaralanma]ar olabilir. Klinik olarak hasta bulanh, kusma, ağızda yoğun salya drenajı, yutamama, ağızda ve orofarenkste hiperemi ve ülser ve yanıklarla başvurabilir. Kostik madde alırnı Zargar tarafinda endoskopik bulgular ve klinik anlam bakımrndan sınıf-

landırılmıştır (Tablo

6).

Tedavi: Tüm zehirlenmelerde olduğu gibi acil olarak ABC sağlanmalı, iyi bir anamnez alınarak çocuğun içtiği kimyasalın cinsi ve alınan miktar tespit edilmeli, hastanın şok veya respiratual yetmezlik için risk taşıylp taşımadığı belirlenmelidir. Ciddi mukozal yaralanma şüphesinde doku nekrozunu ve lezyonların yayılımıru araşbrmak için özofagogastroskopi yapılabilir fakat acil cerrahi girişim planlaruyorsa veya perforasyondan şügleleniliyorsa Çocuk cerrahisi ile işbirliği yapılmahdıı. Yaygın hasar varsa (Zargar skbru 2b ve üstü) hasta nazogastril drenaja alınıp geniş spektrumJu anlibiyotikler başlanır. Kortikosteroid kullanımı tarhşmalıdır ve son yayınlarda iyileşmeyi geciktirdiği için kullanılmamasl önerilmektedir. Stres ülSer oluşumunu engellemek ve asidik leflünün yaphğı hasarı önlemek için ru reseptör blokerleıi veya proton pompa inhibitörleri verilmelidir. Hasar sr-

508

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo l 0.7. Özofogusto kostikyorolonmon!n endoskopik derecelendirmesi

Derece Görünüm

I(linik önem

,\lım öyküsü mevcut ama görünümde bulgu

0

yok

Hemen sıvı alabilir

Ödem, normal vasküler patern kaybı, hiperemi, trans mukozal futulum yok

Geçici disfaji, 1-2 gün içinde yutabilir hale gelir, uzun dönemde komPlikasyon 8elişmez

2a

Transmukozal yaralanma ile birlikte kanama, (,ksüdatif ülserler

Skar formasyonu mevcut fakat stenoz 8ibi ileri dönem komplikasyonlaıı gelişmez

2t-ı

2a

3a

t)oku nekrozu

3b

Yaygın nekrotik doku

I

gibi fakat çepeçevre ülserler mevcut i]e

biIlikte derin ülserler

Düşük PerfoIasyon ve stenoz riski nlL.vcıJt Perforasyon riski var, uzun dönemde stenoz gelişme riski yüksek

Perfolasyon ve ölüm riski yüksek, stenoz gelişme riski yüksek

nırlı ise (Zargar skoru 2a ve alh) sadece gözlem ve 2-3 hafta sonra kontrol özofagogastroskoplnin yaptImasl yeterlid ir. Entero1 Beslenme

Büyüme gelişme ve beden işlevleri için gereken kaIori ihtiyaonın oral yoldan alınamadığı durumlarda nutrisyonel destek gereksinimi doğar. Bu da entelal ve/veya parenteral destek şeklinde uygulanır. Enteral beslenme oral Veya doğrudan tüp ile gastrointestinal sistemin hastanln özelliklerine göre seçilıniş bir bölgesine srvı diyetlerin verilmesidir. Kontrendikasyon yoksa enteral yol hel zaman parentelal yola tercih edilmelidir. Parenteral beslenmeye göre avantajlarr : ekonomik, fizyoloji( besi ögelerinin daha eksiksiz karşılanmasr mümkündür. Metabolik ve infeksiyöz komplikasyonları az, enterosit iizerinde trofik etki sağlayarak hastahk sürecini krsalhr, morbiditeyi azaltır. Kronik hastalık, artmrş katabolizma(travma, yanık, sepsis...) artmrş ihtiyaç, eşlik eden nörolojik sorun, orofarengeal disfonksiyon varsa ve GİS sağlamsa enteral beslenme uygulanır. Enteral Beslenme yollan Nazoenteral ti.ipler

. o .

Nazo8astlik tiiP ile Nazoduodenal ttip ile Nazojejunal tiip ile

Endoskopik olarak yerleştirilen tüpler . Perkutan endoskopik gastrostomi (PEG) . Perkutan endoskopik gastrojejunostomi (PEGj) . Direk perkutan endoskopik gastrojejunostomi (DPEJ) r' Mide sağlam boşalmasr normal, aspirasyon riski yoksa nazogastrik yol kullanrlmalı. / Mide boşalması uzun, aspirasyon riski varsa postpilorik (duodenal, jejunal) yol kullanılmalı, (örneğin gastroPaIeZi, pankreatit.)

Enteral Beslenıne Endikasyonlan Yetersiz alım Malabsorbsiyon . konjenital anomaliler lıısa bağırsak sendromu ı Nörolojik bozukluklar konik ishal . kritik lrasta inflammatuar bağırsak hastalrğı

Yetersiz ahm ve artmış gereksinim sepsis ve travma

yanıklar konienita] kalphastahgı

Gastroenterohepatoloji Solid organ transplantasyonu kistik fibroz kolestatik karaciğer hastalığı Kanser

Psikolojikbozukluklar

kronikintestinalpsödoobsfuksyon

"

l)ı

l,)

bronkopulmoner displazai kronik böbrek yetersizliği akut veya kronik pankreatit

Enteral Beslenme Kontrendikasyonlan

Mutlak . Gastrointestinal obstruksiyon&perforasyon ı Mezenterik iskemi . Ağır Hipotansiyon & hemodinamik instabilite (vazopressor ihtiyacı varsa) . Toksik rnegakolon Rölatif

. o .

ciddi malabsorpsiyon Dirençli fistiil ciddi intolerans

Nazogastrik yol ile besleıme

Sorunları

AvantajIarr

. ı . ı

Non-invazif sindirim fizyolojisine en uygun kolay uygulanrr Fazla ozmotik yük sorun oluştulmaz

a iIritas n oksuluk r C tiip },eI değiştirebilir l açabilir reflü Dum una yol açabilir

Bulantr, kusma, bo

Transpilorik besleıme

Avantaiları . Aspirasyon riski düşük . Gastrik atoni varhğrnda beslenme ı pankreatik sekresyonları uyarmadan enteral beslenme

Sorunlar Tüpün yerleştirilmesi güç Fizyolojik değil sürekli beslenme zorunlu Ozmotik diyare riski artar Beslenme tüpü yerleştirildikten sonra radyolojik veya hasta başı değerlendirme yöntemleri ile kontrol edilir. Enteral Beslenmeninin Uygulama

Şekillei

Bolus besleme . Gastrointestinal kanalrn sağlam . Başhca enterel beslenme endikasyonu yetersiz olal ahm olan . Mideye beslenme uygulanan . yağh modüler katkı eklenen

Aralıklr Beslenme yöntemi Öğün süresi: 5-20 dk Başlangıç: 2-4 Saalle 1-5 ml/kg/öğün Arttrma: 2-3 saatte bir 1-10 ml/kg

sürekli besleme

Enteral beslenmeye yeni başlanrnrş İntestinal emilim bozukluğu ya da

emilim yüzeyi yetelsiz olan Ağrr gastroözofageal reflüsü olan Duodenum veya jejunumdan beslenen Ögün sayrsı: Süt çocuğu:5-8 öğün/gün Oyun çocuğu: 4-6 öğün/ gün Adolesan 3-5 öğün/ gün

Rezidüel birikim değerlendirilmesi: En son verilen miktann yansından fazlasl geri alrnryorsa beslenmeye ara verilmeli ve kontrol edilerek aralıkh beslenıneye devam edilmeli. sürekli Beslenme yöntemi Aıttrrma: Sonraki 8-24 saatte 0.5-1 ml/kg/saat'lik arhşlar Başlangıç:0.5-2 ml/kg/saat şeklinde olmah. Tolerans değerlendirilmesi hel dört saatte bir rezidüel birikim kontrol edilir, yine son döIt Saatte verilen miktarrn yarrsrndan fazlası tolere edilmemiş ise beslenmeye ara verilir.

510

.

Pediyatride Rutinler

Total Parenteral Beslenme (TPN) Enteral yoldan beslenmenin olanaksız ya da yetersiz olduğu durumlarda büyüme, kilo alma ve azot dengesiniıı sağlaımasr için gereken besinlerin parenteral yoldan verilmesidir. Toblo t 0.8. TPN endikosyonlorı Ceff ahi gastlointesitinal hastalıklar

Omfalosel Gastroşizis

Trakea-özofageal fistiil

Multipl intestinal atrezi Mekonyum ileus ve pelitoniti Malrotasyon

Volvulus

Hirschsprung hastalığı Diafıam hernisi Dirençli ishal İnfl

amatuaı barsak hastalığı

Cıohn

ülselatif kolit

krsa baısak sendromu

Akut ciddi gastIointestinal hastalıklar

pankıeatit

Gastrointestinal f istül

Crohn hastaltğında fistül

Hipermetabolik durumlaI

Ciddi yanlklar ve tİavma

pseudomembranöz kolit idyopatik Villus atrofisi

Renal yetmezlik

Düşük doğum ağırhkh sütçocuğu

RDS, çok düşük ta.tı, asfiktik bebek

Maligniteler

Abdominal ışın tedavisi alanlar (Radyasyon enteriti),

inte§dnal disfonksiyon ve ciddi bulanh kusmaya neden olan kemoterapi tedavisi

Kemik iliği ve organ transplantasyonu özel durumlar

Anoıeksiya nervoza kistik fibrozis Kardiyak kaşeksi Hepatik yetmezlik Sepsis

Nadir hastalıklar

Ciddi mainütrisyon Klonik intestinal pseudo-obstrüksiyon

TPN Bileşenleri a. SıVl b. karbonhidrat c. Pfotein d. Yağ e. Elektrolit f. Mineraller g. Vitamiırler ve eser elementler

Konjenital mikrovillus inklüzyon hastalığı ŞilotoIaks, cryptosporidium sekrefu ar ishali Şilozasit

Gastroenterohepatoloji

.

5]1

Tobıo l0.9. TPN'de enerii lhiiyoçıorl Kal/kg/gün

Yaş Yenidoğan ve süt çocuğu 7-7

85_130

yaş

7-1,2

y

75-90 60-75

aŞ

12-18 yaş

30_60

TPN'de Enerjinin /o 8-protein % 30-35 yağ % 50-60 karbonhidrat tan sağlanmalı Tobıo'l0.10.TPN'de protein ihtiyoçıorl Yaş

Pıotein (g/kg/g)

0-6 ay 6-12 ay 1-6 yaş 7-10 yaş 11-14 yaş 15-18 yaş

2,5-3

7-2 1-2 0,8-2

TPN' nin proteiıı içeriğiniıı belirlenmesı . Aminoasit kullanımı alman enerji ile orantılı olmalıdır,

, . .

1 g

aminoasit için 3G40 kilokalori öneril-

mektedir Gram nitrojen başına 150-200 protein dışı kalori Gram protein başına 24-32 protein d4ı kalori olması hedeflenir. Negatif nitrojen dengesi önleyecek minimum protein miktarı 1,5

glkglgan

T P N' de l ip id uy gulanması

a. Verilme süreleri uzun olmah (24 saat) b. İnfiizyon hızı 0.25 g/kg/saat aşmamalı Tobıo l0.1 l. TPN'de öneriıen viıomin dozıorl

Yağda eriyenler

e

(pg)

E (mg)

K (ıg)

D (IU) Suda eriyenler

Askorbik asit (pg) Tiamin (mg)

Riboflavin (mg) Piridoksin (mg) Niasin (mg)

Pantotenat (mg)

Biotin (!g) Folat (pg)

ı,,fuz)

Süt çocuğu (Dozlkg/gün)

Miktaİ (Dozlgün)

150-300

150 7.0

2,8-3,5 10 32

200 400

1a-25 0,35-0,50 0,|5-0,2 0,15-0,2 4,0-6,8

80

1,,0-2,0

5

2,o-8,0 56 0,3

1.0

1,.2

1,4

1.0 ,].7

20 140

512

.

Pediyatride Rutinler

Verilebilecek üst sınır yaşa göre değişir d Süt çocuklannda 3-4 g/kglgnn c.

e. f,

Büyük çocuklarda 2-3 glkglgiin Trigliserid düzeyi konusunda kesinlik yok

TPN Komplikasyonları

A. Gastrointestinal sistem komplikasyonlan: Hepatobiliyer Komplikasy oılat ('1,20-90) Transaminaz yüksekliği (%57), fibrozis (biyopsi yapılarüarın 7,,94), ko|estaz (7a7.4-84), steatoz (nonalkolik yağh kaıaciğer hastahğı) ('/,,0-40), siroz ('/o0-25) hepatik sideroz, safra çamuru (/oSOlsafra taşı (%23) ve son dönem karaciğer yetmezliği (SDKCY, %75-20' stinal Komplika sy o nlat Mukozal morfolojik değişiklikleı (proliferasyon, apoptozis), enzimlerdeki değişiklikle1 immün fonksiyon, permeabilite, mukozal bütünlük, motiliie ve bakteriyel ekolojideki değişiklikler.

İnte

Kemik Koınplikasyonlan Kemik kalsiyumunun kaybr, alkalen fosfataz artışı, hiperkalsiüri, kemik ağrıları ve krrıklar uzun dönem PB'de görülebilecek komplikasyonlardır. B.

Perkütqn Endoskopik Gostİostomi (PEG) Perkütan endoskopik gastrostomi (PEG), tiiple beslenme ihtiyacının 1 aydan uzun süreceği düşünülen her hasta için kullanılabilen bir tiiple beslenme yöntemidir. PEG, nıalnutrisyon gelişmesi beklenen kronik hastalarda etkin beslenme yardımr sağlamaktadr.

Değişik PEG hipleri bulunmaktadır:

1. Standard PEG

2. Buton PEG 3. Değişim sondası

ilk kez PEG açılacak hastalarda mutlaka standald PEG tiiPü kullarıılmaktadır. PEG tiipü değişimi, standard tiiplerde yılda 1 kez, buton PEG tiiplerinde 3 ayda bir yapılmaktadır. Buton PEG tiiplerinde endoskopiye gerek yokkery standard PEG tiipleri endoskopik yolla değiştirilmektedir. PEG Endikasyonlan . Nöroloiik sekel nedeniyle beslenme - yutma güçlüğü olan hastalar ' Metabolik hastalıklar grubu: Gerek srk (geceleri), gerekse de olası nöroloiik sekel nedeniyle beslenme ihtiyacı olan hastalar . Baş boyun ti,imörü nedeniyle yutamayan hastalar . Uzun süre kemoterapi alacak hastalar - malnutrisyon gelişme olasrlrğı yüksek olan hasta grubu . Uzun süre mekanik ventilasyonda kalması beklenen hasta grubu Yukarıda srralanan hasta grubuna PEG tak madan önce, hastasr için PEG isteyen her hekimin kendisine sormasr gereken soru; hastanın PEG uygulaması nedeniyle yaşam kalitesinin arhp artrnayacağıdır. Genel olarak gün içinde toplam beslenme süresinin 4 Saati aştığı durumlarda tiip ile beslenme desteği sağlanrnalıdu.

PEG Kontrendikasyonlan

Koa8ülopati: (INR >1,5; Plt 10 *

BUN'daki artma -Kalsiyum5

/L

mg/dl mg/dl

*

Pa O, < 60 mmHg Baz defisiti > 4 mEq/ t >

Sıvr sekestrasyonu

*Yaş>55

L 6

L

*

Lökosit > 15 000 Kan glukozu > 180 mg/dl * Serum albumin < 3.2 g/dl "

LDH > 600 IU/L AST veya ALT > ?00 |U lL

" Serum *

Akut pankıeatitin aytrrcı tanısr * Akut koIesistit * Koledokolitiazis nedeniyle safra koliği * Asendan kolanjit * PenetIan peptik ülSer * Viral hepatit * Akut intestinal obstruksiyon * Mezenter iskemi / infarktüs * Vaskülit * Disekan aoıt anevrizmasr * Miyokard infarktiisü

'Pnömoni * Renal kolik *

-

Akut apandisit Diyabetik ketoasidoz

Tedavi 1. Sıvı replasmanı: Agresif sıvı replasmanı yapılmalrdır. 2. Ağrı kontrolü: ilk aşamada parasetamol gibi ağn kesiciler kullanrlıbilr ama çoğu kez etkisiz kahrlaİ ve narkotik analjezikler her ne kadar Oddi sfinkter basrncrnı artrrdıklan söylense de kullanılır. Sfinkter basıncrnda artışa yol açmadan en rahat kullanrlan ajan Meperedin (Aldolan) 1 mg/kg dan 3-4 dozda verilir. 3. Nutrisiyonel tedavi: Pankreasın dinlendirilmesi ve hastaya ağızdan hiçbir şey verilmemesi uzun yıllardan beri uygulanan protokollerdir. Son zamanlarda ise erken enteral beslenme önerilmektedir. Hastarun stabilizasyonu, rehidratasyonun ve ağrı kontrolü sağlandıktan sonra ilk 24 saatten sonra hafif olgularda ağızdan tolere edebildiği kadar yağsız sıvrlar ile beslenme, orta-ağır vakalarda ise nazogastrik veya tercihen nazo jejunal sonda ile beslenme önerilmektedil. Besinlerin Trietz ligamanm ötesine verilmesinin teorik avantajlarr vaıdlr, bu uygulama pankreatik sekresyonların stimulasyonunu önlediği gibi mide dekompresyonunu da sağlar.

5]6 . Pediyatride

Rutinler

Tobıo l0,1 3.Akutponkreotiıin komplikosyonlorl Lokal

5istemik

inflamasyoı,ı Odem pankreatik nekloz Yağ nekrozu Sıvı koleksiyonu / psödokist Flegmon Hemoraji (en sük splenik vene) Pankreatik kanal yırt!lmasl Çevre organ ve damarlara yayrlım

Şok/ vasküler kaçak sendıomu Pulmoneı ödem, plevral efüzyon

Koagülopati

Akut renal yetmezlik

Dehidratasyon Sepsis, çoklu organ yetmezliği Uzak yağ nekozu

Hipokalsemi Hiperglisemi

kronik ponkreotitler Uzun süren pankreatik hasar sonrasında irreversibl asinüs hasan ile birlikte fibroziz gelişmesidir. Bu durumda pankreasın ekzokıin fonksiyonlarr kahcı olarak bozulurken endokrin işlevi genelde korunur. Etiyoloiisi akut pankreatitinkine benzernekle birlikte bazı farklrlıklarr vardır. Toblo l0. | 4. Kronik ponkreotİtin etiyoıoiisi Gelletik

Toksik-metııbolik

ilaçlal (Tablol1'e bak) Hiperkalsemi HiPerlipidemi

otozomal resesif

Organik bileşikler

SPlNK1 mutasyonu

Otoimmijll

Anatomik

otozoma] dominant PRSS1 mutasyonu CFTR mutasyonu

Graf t-versus-host hastahğı

izole otoimmün pankİeatit sendromik otoimmün pankreatit ınflamafuar barsak hastalıklan ile birlikte oIan

postnekotik

Ciddi akut pankreatit postnekrotik vasküleı hastalık]ar Radyasyon sonrası

idioPatik Kısaltmalal: PRS91: katiyonik tlipsinojen, seriı1 proteaz SP.NK1: seifle protease inhibilor Kazol type 'I

1

8e i, CFTR:

cystic

fblosis trufismefibfune aonductance

requ]_ator ptoteiüı,

Klinik bulgular erken dönemde akut pankreatitin bulguları ile benzerlik gösterirken geç dönemde steatoIe,malabsorbsiyon, malnutrisyon meydana ge]ir. Nadiren ekzokrin hücrelerin de etkilen_ mesiyle diabetes mellitus gelişebilir. Tanr: Histolojilç rnorfolojik, fonksiyonel ve klinik bulgular doğrultusunda tanı konulabilir. Genelde görüntülemelerde kalsifikasyon ve pankreatik kanallarda daralma ve genişleme gibi morfolo_ jik bulgular yol gösterirken histolojik olarak taruyı doğrulamak gerekmez. Gtiriinttiıleme olarak MRCP (magnetik rezonars kolanjiyopankreatografi) Kontraslr bilgisaya ı tomografi, ERCP (endoskopik retrogat kolaniiyopankreatografi) ve EUS (endoskopik ultrasonografi) kı.ıllanılır. Tedavide ağrı ortadan kaldrrılmaya çalrşılrr (genelde narkotikler kul]anrlır) hem pankreatik istirahat amaclyla hem de pankreas yetersizliği için pankreatik enzim replasman tedavisi verilir (pankreas enzimleri , lipaz ünitesi/kg/oğün şeklinde hesaplanarak verilir, yağda eriyen vitamin (ADEK) desteği uygulanır, malnutrisiyon tedavi edilir. Antioksidan tedavinin yararı tart§malıdır.

Gastroenterohepatoloji

.

5] 7

Tobıo l0.1 5. Kronik ponkreoliı ve kistik fibrozdo enzim replosmonl Yaş

Verilmesi gereken doz

Süt çocuğu

HeI anne sütü a]dığında veya 120 ml formula süt için 2000-4000 Ü

,l

yaşından küçükler

,l yaşından

büvükler

l000 lipaz ünitesi/k8 ana öğünlerde 500

liPaz ünitesi/kg ara öğünlerde

500 250

lipaz ünitesi/kg ana öğünlerde liPaz ünitesi /kg aİa öğünlerde

Kobızlık Kabızlık çocuk hekimlerinin çok sık karşılaşhğı sorunlardan biridir. Genel pediyat polikliniklerine başvuruların %3'ünü, pediyatrik gastroenteroloji polikliniklerine başvuruların %25'ini kabızl.ık oluşfurur. Haftada 3 veya daha fazla dışklama olmasına karşın, enkoprezis ile beraber ya da tek başına dışkı retansiyonu olması veya ahşılagelmiş dışkının sıklığının, krvamrnın ve kalınlığının artmasına, drşkrlama sırasrnda zorlanmaya kabrzlık denir. I(abrzlık Nedenleri Organik Olnıayan Nedenler . Çevre değişimi . Anne babanın aşrr müdahalesi . Tuvalet korkusu . cinsel istismar . Anatomik bozukluklar . Motilitebozuklukları Diyete Bağlı Nedenler . Düşük Jifli gıdalar . Oral clemir preparatı alıml . Dehidratasyon . İnek sütü protein allerjisi, diğer besin duvarılılıkları . Ma]nütrisyon . Hiperkalsemi, D vitamini fazlalığı Metabolik ve Endokrinoloiik Nedenler . Hipotiroidizm . Hiperkalsemi . Hipokalemi . kistik fibrozis . Diabetes mellitus . Multipl endokrin neoplazi tip 28 . Çölyak hasta]ığı . Renal tübüleı asidoz

ilaçlar . Anti-kolineriikleI . Kolestiramin-Antiasit-Antidiaretik . Anti depresanlar-Psikoaktif iIaçlar (Klorpromazin) . KemoteIopatikilaçlar(vincristine) . Narkotikler

518

.

Pediyatride Rutinler

Bizmut-Kurşun Botilizm

Anaiomik Bozukluklar . Anti-kolinerjikler . Kolestiramin-Anüasit-Antidiaretik . Doğumsal kolonik striktürler . Anal stenoz

. .

AnüSün anterior yerleşimi Fissür, periana] abse, hemoroidler

Nöıopatiler İntestinal Sinir veya Kas Bozukluklan

. . . . . .

Anti-kolinerjikler Kolestramin-AntiasiıAntidiaretik Hirschprung hastahğı İntestinal nöronal displazi Nöropatiler Anormal abdominal kas yapısı (Prune Belly, Down send, Ehler Danlos, skleroderma)

Tedavi 1. Davranışdüzenlemesi 2. Diyet tedavisi yeterli srvı, lifli gıdalar (meyg sebze, mercimek, bakJagiller), < 6 ay bebeklerde erik ve üzüm suyu, 6-12 ay bebeklerde kayısı, erilç şeftali, armut, rspanak, ile diyetteki lif miktarı arttırılmalıdır. Tam tahıl, meyve sebze içeren dengeli beslenme tedavinin önemli bir parçasrdır. 3. Medikal tedavi Tobıo l0.16. Medikoı tedovide kuılonllon iloçlorVe yon etkiıeri Laksatifler

yan etkiler

Doz

o5ünotik

Laktuloz

1-3

m)/kg/gün

Gaz, kramp, hipernatıemi

lyi tole.e edilir

sorbitol

1-3

mi/kglgün

Gaz, kramP, hiPefnatfemi

iyi tolere edilir

Mg hidroksit

1-3

ml/kg

Mg zehirlenmesi, hipermagnezemi, Renal yetmezlite dikkat Hipof osfatemi, hipokalsemi

M8 Sitrat

15 sn veya INR >1.5 veya Ensefalopatiye bakılmaksızın PT >20 sn veya INR > 2.0 2. Akut Karaciğer Yetmezliğini gösteren biyokimyasal kanıtlar 3. Kronik karaciğer hastahğı bulgulannrn olmamamasr. Tobıo | 0.18. AKYde yoş gruplorlno oöre 5lkllklo görüıen etiyoıoiiler Yenidoğan ve süt çocuğu

cocuk ve adolesanlarada

Enfeksiyonlal: HSV, Echovirüsler, Adenovirüsler, HBV

Enfeksiyonlaı: HAV,HBV, Non A Non G,HSV, sepsis

Metabo]ik nedenler: Galaktozemi, tirozinemi, ilaçlar: Parasetamol,Valproik AsiÇ INH, Carbamazepine, neonatal hemokromatoz mitokondıiyaI hastahklar Halotan, aspirin,azothioprine Toksinler: Amanita phalloides, Karbontetraklorür, fosfor

Hemofagositik sendrom

Diğer: Familiyal

Metabolik: Helediter früktoz intolelansı, wilson Hastalığt otoimmün Hastalık]aİ: otoimmün hePatit tiP I, II

Gastroenterohepatoloji, 523 Toblo l o.19. AKYde eİiyoıoiiye göre istenecek tetkikıer

Etiyoloii

ıstenecek tetkikler

Enfeksiyoz: Viral hepatitiler: A,B,C,B+D,E, HSV, Adenovirüsler, EBV, CMV, Echovirüsler, krzamık, nadir olarak Ebola, Lassa, Marburg, Den8e, To8avirü, Malaria, Tubeküloz, Salmonelloz, LeptosPiroz, sePtisemi

HePatit A: AntiHAV IgM antikoru Hepatit B: HBsAg, FIBcAb (IgM), HBcAg Hepatit C: Anti-hep C antkoru, hep C PCR HePatit D: anti-hep D antikoru Hepatiti E: Anti-heP Eantikoru (l8M) Human immunodeficiency virus (HIV) Herpes simplex virus serolojisi (Yenidoğanlal) LePtosPirosis, salmonellosis CytomegaioVirus, EPstein-Barr virus gerekirse: kzamık

/

varicella

lePtosPirosis için kültairler

/

adenovirüs

/

echovids/

Bacteriyel külti.irler: Karı, idrar, gaita, boğaz sürüntüsü, balgam, deri lezyon sürüntüsü, assit slvl

kültiirü Metabolik

İdrarda reduktan madde, Galaktoz-l-fosfat uridil

Galactozemi

Tirozinemi

Herediter f ruktoz entolelansı

Mitokondriyel hastahklar Konjenital glikozilaşyon bozuklukları

MCAD yokluğu Wilson Hastalığ otoimmün otoimmün tiP otoimmün tip

tiansferaz ölçümü Üriner suksinilaseton ölçümü Kantitatif enzim ölçümü, kİomozom mutasyonu

cK

9, q22.3

bant

Laktat, kantitatif mitokondriyel DNA ölçümü,

mutasyon analizi Transferdn isoelectrof oküs Plazma acilkamitin ölçümü Serum balqr ve seruloplasmin 24-h idrarda baku konsantrasyonu

Giant cell hepatitis with coombs-Positive haemolytic anemia

immünglobulinler, otoantikorlal: ANA (Antinukleaİ antikor' smooth muscle antikor (sMA), Liver cytosol antikoı (LCA), Soluble liver antigen (SLA), Liver kidney micİosomal antikoİ (LKM), Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA)

Infiltratif Lösemi Lenfoma Hemofagositik lenfhistiyositoz (HLH)

Kemik iliği aspirasyonu Assit Veya selebrospinal stvl sitospin HLH için genetik

1

2

otoimmün hePatit otoimmün hePatit

Vasküler/Iskemik Budd-Chiari sindrom Akut sirkülatol kollaps/kardiyak yetmezl ik / kardiyomiyopatiler Doğum travması/şok

Ultrason, ekokardiyograf i

NeonataI hemoklomatoz

Demir, demir bağlama, ferritin, dudak biyopsisi

pediyatride Rutinler

Toblo l0.20. Hepoiik onsefoıopotinİn evreleri

Evıe

II

lll lV

Klinik bulgular

Refleksler

Nörolojik

Konfüze, kişi değişiklikleri, uyku bozukluklarl, oriyentasyon bozukluğu, unutkanlık

Normal

Trcnıor, ataksi, bozulmuş el yazısı

Uvgunsuz davraruşlar,

Asteriks

disinhibisyon

bulgular

Normal Veya diffüz

yaVaşlamadan Theta dtmine kadar 8eçiş,

trifazik dalgalar

Artm§

Disartri, Atak5i

refleksler

Uvuku hali, fakat çocuk andırılabiliyor ve emirleri yeİine 8etiriyor.

Asteriks

Artmrş refleksleı

Rijidite me!,cut

u1

Çocuk komada fakat ağrülı uyaıan

Yok

Deserebre veya

ile uyandnlıyor (IV a), veya uvarana yanrtı yok (IV b)

EEG bulguları

drkortike

Anormal jeneralize

yavaş trifazik dalgalar

Anormal jeneralize

yavaş trifazik dalgalar

Anormal çok yavaş delta dalgalar1

Ensefalopati: Yenidoğan ve süt çocuğunda teşhisi zordur. Klasik olarak 4 evreye ayrılır.

Tedavi 1. Sıvı ve elektrolit replasmanı ve hipoglisemi tedavisi yapılır. 2. Koagülopati ve kaıamanın tedavisi: K vit enjeksyonuna cevap kontrol edilip aktif kanama yoksa INR 4'e kadar tolere edilebilir, INR 4 üsHinde ise hasta YBU'sinde izlenir, aktif kanama yoksa koagulopati düzeyi en önernli dinamik hastalık göstergesi olduğu için nakil karan alrnana kadar düzeltilmeZ). 3. GIS kaııamasını önlemek için H2 reseptör blokerleri veya PPI verilir. 4. Serebral ödem valsa tedavisi edilir. 5. İnfeksiyon şüphesınde geniş spektrumlu antibiyotikler (+ / - antifun8al) başlanır. 6. Tercihan enteral yolla nutrisyonel destek verilir. 7. N-Asetil sistein: Parasetamol zehirlenmesine bağlı karaciğer yetmezllğinde verilir diğer nedenler bağlı yetmezliklerede verilmesi tarhşmalr olmakla birlikte Avrupa'daki birçok merkezde olduğu gibi merkezirnizde de rutin olarak kullaırlmaktadır. 8. Karaciğer destek tedavileri (P|azmaferez, Hemodiyafiltrasyon, MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) Prognostik FaktöIler: Pro8noz Ve mortalite dskini öngörmede en iyi göstergeler:

A. Hastahk srrasında lNR düzeyiniıı seyrj: INR

> 4 olan her çocuk kontrendikasyon yoksa karaciğer nakli için listelenmelidir (eşlik eden yaş (< 2 yıl), bilirubin düzeyi (> 13 mgi dL), lökosit sayısı (> 9 x 1ff/mm3) ve ansefalopati (evre > 2) verileri mortalite riskini daha da arthru)). B. Faktöt V ilüzeyi: TDP ya da herhangi bir replasman uygulanmadan bulunan düzey % 25'in altındaysa karaciğer nakli planlanmadığında mortalite riski yüksektir. C. Akut karaciğer yetersizliğinin nedeni Wilson hastahğı ise yenileımiş Wilson progoz indeksi 11'den yüksekse transplantasyonsuz sağkalım şansı düşüktüI (Bkz Kronik hepatitler).

Kronik Hepotit]er Tanım: Karaciğer parenkiminin 3-6 aydan uzun süren uzamış inflamatuar hastahğıdır. Tipik olarak tek laboratuar bulgusu 5 kattan daha az yükselmiş bulunan ve 3 aydan uzun süren ALT, AST yük-

Gastroenterohepatoloji

.

525

sekliği olabilir. Bazı vakalarda ALT, AST düzeyleri normal de bulunabilir. Abdorninal görüntüleme tetkiklerinde (US, BT, MRI) karaciğer eko'enite değişiklikleri, parenkim kabalaşması da kronik hepatitleri akla getirmelidir. Başvuru şekilleri: En srk asemptomatik çocukta rastlanhsal olarak saptanan ve 3 ayı aşan ALT-AST yüksekJiği ile karşılaşrlrr. Büyüme gelişme geriliği, halsizlik, kann ağnsı, sarılık, portal hipertansiyonla ilişkili kanama ve asit gelişimi, ayrı ayrı ya da birlikte, ilk bulgulaı o]abilir. Hastalığın etiyolojisine göre klinik başvuru şekilleri de farklılıklar gösterebilir.

Kronik hepatit nedenleri: İnfeksiyöz nedenler (F{BV, HDV, HCV, EBV, CMV)

Toksik nedenler (kronik ilaç toksisitesi, alkol) Metabolik nedenler (Wilson hastalığı, alfa-l-antitripsin eksikliği) Noninfeksiyöz immunolojik karaciğer hastalıkları (Otoimmun hepatit, primer sklerozan kolanjit, overlap sendromu)

Kronik hepadtte tedavi ve takip: Tüm kronik hepatitli Pediyairik hastalar, bir Çocuk Gastroenteroloii Merkezi'nin takibinde izlenmelidir. Kronik Hepatitte Etiyoloiiye Yönelik Yaklaşımlar WiLSON HASTALIĞI

Klinik Ifu r aci ğer

o ı ı .

e

tkilenim şekilleri

Akut hepatit kronik aktif hepatit Siroz Fulminan karaciğel yetmezliği

Merkezi sinir sistemi etkilenim şekilleri Nörolojik (tremo1 koordinasyon bozukluğu, distoni, ince motor becerilerde bozulma, geç dönemde maske yüzü, dizartri, rijidite, denge bozuklukları). Psikiyatrik (okul performanslnda azalma, anksiyete, deplesyon, kompulsif davranışlar, fobiler, agresif davranışla1 nöroz). Oftatmoloj ik (Kayser Fleischer halkası, sunfl ower katarakt) D

. . . . . .

i

ğer sist e m t utul umlar|

Hemolitik anemi Endokrinolojik Renal (proksimal tubuler disfonksiyon, distal tubuler disfonksiyon-asidifikasyon kusuru, böbrek taşlan) iskelet sistemi ile ilgili (osteoporoz, Iahitis, osteomalazi, spontan krrrklar, osteokondritis dissekans, osteoartrit)

Kardiyak (EKG bozukluklary aIitmiler, ortostatik hipotansiyon) kolelityazis

526

.

Pediyatride Rutinler

TANLDA DEĞER TAŞLYAN BULGULAR

Klinik . Aile öyküsü

. o o .

Kayser-Fleischerhalkası Laboratuar bulguları Hernatolojik karaciğerfonksiyonları

Laboratuar

. ı .

pgl24 saat Karaciğer doku bakırı> 250 1ıglg kuru ağırlık Düşük serum seruloplazrnin düzeyi < 20 mg/dl İdrar bakrrı >

"I0O

Kranyal görüntiileme bulguları ı MRI'da bazal ganglionlarda hiperintensite . MR tanr konmasında yararh olabilir. Patolojik MR bulgulanna nörolojik fufulum olan hastalarda rastlanması daha olasıysa da asemptomatik ya da yalnızca hepatik tutulumu olan hastalarda da bu bulgular saptanabilir.

KAYSER_FLEiSCHER HALKASI SAPTANDIĞINDA AYIRICI TANI o wilson hastalığı

ı . .

primer bilyer siroz kriptoienik siroz İntrahepatikkolestaz

SERUM SERÜLOPLAZMİN DÜŞÜKLÜĞÜNDE AYIRICI TANI

. . o ı ı . . . ı

Md]nutrisyon, östrojen tedavisi Protein kaybettiren enteIopati, enfeksiyon Nefrotik sendrom, gebelik karaciğer yetmezliği Herediter hiposerulopIazm inem i

/

enflamasyon

yenidoğanlar Menkes hastalığı wilsoır hastalığ Wilson hastahğı için heterozigotluk

ionanne texrR ATILIMI yüKsEK BULUNDuĞU AyIRICI TANI

ı . .

wilson hastahğı Akut hepatit, akut karaciğer yetmezliği Kolestatikkaraciğerhastalıklan

KARACİĞER DOKU BAKIRI YÜKSEKLİĞiNDE AYIRICI TANI

ı o o . .

wilson hastalığı 6 aylıktan küçük süt çocukları ko]estaz sendromları Bilyer atrezi Primer hePatik ti_imorler

Gastroenterohepatoloji

.

527

WiLSON HASTALIĞININ TANISINDA SKORLAMA SİSTEMİ

Semptonlaı

Skor

Kayser-Fleischer halkası (biomikroskopi)

Var Yok

2 0

Var Yok

2

Wilson hastahğru düşündüren nöropsikiyatrik semptomlar (veya tipik beyin MR inceleme bulguları)

0

Coombs negatif hemolitik anemi

Var Yok

(+

yüksek serum bakrr düzeyi) 1

0

İdrar bakrrı (akut hepatit bulunmaksrzın)

Normal

0

lirniti üst limiti

l -2 X Normalin üst

1

>2

2

X Normalin Normal, ancak bir günlük 500 mg D-penicillaimne ile challenge sonrası; >5X Normalin üst lirniti Karaciğer bakrr düzeyi

Normal 5

-1

limiti üst limiti

X Norma]in üst

5 X

Normalin

1

2

Rhodanine pozitif hepatositler (sadece kantitatif bakrr ölçümü yapılamryorsa)

Yok Var

Serum seruloplazmin düzeyi (Normal

Normal 10-20 20

mg/dl)

Mutasyon analizi Her iki kromozomda hastahğın mutasyorüarr Bir kromozomda hastalığın mutasyorüan Hastahk mutasyonu yok

0 1

2 4 1,

0

Wilson hastahğ taır skorunun değerlendirilmesi . >4: Wilson hastalrğr tanısı kuvvetle olasr

. .

2-3: 0-1:

wilson hastalrğı tanısı olası, daha ileri incelemeler yapılrnalı Wilson hastalığı tanısı olası değil

WİLSON HASTALIĞINtN TEDAVİSi

.

. . .

Diyetteki bakrrm kısıtlanması (kakao, çikolata gibi kafeinli besinler, kuruyemişler, sakatatlar, kabuklu deniz hayvanlaıı ti-iketilmeyecek) D-penicillamine (Metalcaptase 150,300 mg tbl: 10-20 mg/kg/giin) Triethylene tetramine (trientine) (Syprine 250 mg kaps, Cuprid 250 mg kaps: 10-20 mg/kg/gıiin) Çinko (Zinco 220-çinio sülfat 50 mğ kaps; Galzin-çinko asetat 25, 50 mg kaps 3-4 mgi kg/gün elementler çinko; 3 dozda)

528

.

Pediyatride Rutinler

Toblo l0.2ı. wiıson ho|ollğlndo tonı onlndo prognozun değerlendirilmesi Serum bilirubin düzeyi (mg/dl)

AST (lU/ L)

INR

0

17.6

>

>2.4

300

Toplam skor < 7 bulunmuşs4 şelasyon ve diyet tedavisine iyi yanıt alınması beklenir. Skor başvuru arunda >10 ise karaciğer nakli hazırlıklan yapılmalıdır. Dhawan A et al. Liaer Transplantation 2005; 11: 441-448

wİLsoN HASTALIĞI OLAN HASTALARIN KARDEşLERiNDE YAPILACAK TETKiKLER

. . . o . . .

Hepaük ya da nöral hastahk varhğını araşhrmaya yönelik klinik muayene kayser-Fleischer halkasr ve sunflower katarakt yönünden oftalmoloiik muayene karaciğer ya da böbrek hastahğını saptamaya yönelik biyokimyasal tetkikler serum serüloplazmin düzeyinin tayini Baza] idrar bakırının ölçülmesi kontrendike değilse ailenin tercihine bağlı olarak kuru doku bakır ağırhğı ve rutin histoloiik inceleme için perkütan karaciğer biyopsisi wilson hastalığı olan hastanın kardeşlerinde bu testler ile hastahk saf drşı bırakrlmışsa da ailede Wilson hastalığının atipik seyir gösterebileceği de dikkate alınarak 1.-4. incelemelerin 2 yıllık aralarla tekrarlanması önerilir.

OTOİMMUN HEPATİT

oToiMMUN HEPATİT SKORLAMA SiSTEMi parametre

Cinsiyet

Kız

Erkek

Kan biyokimyası Serum ALP artışının AST artrşrna oranı >3.0 2.0 7.5-2.o 1.0-1.5 7:20 1:10-1:20

+3 +2

Gastroenterohepatoloji 'l:20

+3

1:20

+2

SMA

100 0O0 IIb >,/" 30 Hasta kan grubu bakılmış olmalr

Karaciğer biyopsisi sonrası gelişebilecek olası komplikasyonlar: 1. Ağn: Hafif ağn %80'e varan oranda görülebilir, ancak şiddetli ağn ciddi bir komplikasyonun habercisi olabilir.

ve / veya perihepatik kanama biyopsi sonrası yapılan |JS'|arın % 18-2O'sinde saptanabilir. Transftizyon gerektirmeyen hafif intraperitoneal kanama sıklığ 1/500 iken müdahele gereken ciddi kanama 1/2500 oranrnda bidirilmektedir. Klinikte şiddetli ağnyla birlikte peritonit bulgularına eşlik eden taşikardi ve hipotansiyon bulgulanyla kendini gösterir. Ciddi kanamaların çoğu ilk 2-4 saat içinde ortaya çıkarken, nadiren biyopsi sonrası 1. hafta sonuna dek geç kanama görülebilir.

2. Kanama: Klinik bulgu vermeyen sırurlı intrahepatik

532

.

Pediyalride Rutinler

3. Pnömotoraks 4. Hemotoraks 5. Safra kesesi ponksiyonu ve safra kaçağı, hemobili, safra peritoniti 6. İç organ perforasyonu 7. İnfeksiyon: Bakteriyemi, abse, sepsis 8. Ölüm: Sıklıkla şiddetli kanamaya ya da farkedilrnesinde gecikilen olup riski 1/

10 000 olarak

bildirilmektedir.

diğer komplikasyonlara bağh

Gostroenteroıoii ve Hepotoıoii servisinde Uyguıonon

iNVAziv DiAGNoSTiK VE TERAPöTiK İşLEMIERİN TAKiBİ Karaciğer İnce İğne Biyopsisi Erişkin hastalarda çoğu kez ve bazr merkezlerde çocuk hastalarda da biyopsiyi izleyen 6-8 saat müşahede soırrası hastalar evlerinde istirahat etmek üzere göndedlmekteyse de İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji servisinde uygulanan perkütan karaciğer biyopsisi sonrası hastalar 24 saat süreyle hastanede yahrılarak komplikasyonlar yönünden izlenmektedir. Biyopsi sonrası hastanedeki ilk 24 saatlik dönemde hasta takibinde izlenen yaklaşımlal şöyle özetlenebilir: 7. Yatak istirahati: İşlem sonrası ilk 4 saat boyunca biyopsi bölgesinin üzerine bası ile tampon etkisi sağlanması amacryla sağ lateral pozisyonda, izleyen 24 saat dolana dek srrtiistii yatar pozisyonda mutlak yatak istirahati uygulanır. 2. Vital bulgu ııe peritonit takibi: İ|k 4 saat 15 dakika aralarla, 4.-8. Saat arası 30 dk aralarla, sonrasrnda 24. Saate kadar önceki takip bulgulanna göre belirlenmek üzere 1-2 saat aralarla kalp tepe ahmı ve arteriyel kan basıncı iz]enir. Peritonit yönünden ilk 4-8 saat boyunca 1-2 saat aralarla bahn palpasyonu ile değerlendirme yapılmalıdır. 3 . Hematokrit takiüi: İşlem sabahı işlem öncesinde bazal ömek ahndıktan sonra 1 . ve 3. saatlerde hematokrit kontrolü alınır. Takip bulguları stabil seyreden çocuklarda bu dönemden sonra kontrole gerek yokfur. 4. Cöriintiileme kontrolü: Baz, merkezlerde biyopsi sonrası hastanede takip süresini tamamlayan hastalar eve gönderilmeden önce karaciğer US ile görünttileme kontrolü yapılmaktadır. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloii servisinde takibi sırasında komplikasyon şüphesi gelişmemiş çocuklara işlem sonrası karaciğer US uygulanması rutin bir uygulama değildir.

Endoskopik Kanarna Tedavisi (Özofagus Bant Ligasyonu, Skleroterapi) Sonrası Takip: 1. Beslenme: İşlemden sonraki ilk 8 saat ağızdan hiç bir şey alınmaz, bu dönemde aşın hidrasyondan kaçınılacak şekile 1500 cc/m]/gün'ü geçmeyecek IV idame sıvıları verilir.8-24. Saatler arasnda yalnız pütiirsüz sıvılarla (süt, meyve suyu, komposto ve et sulan) oral alıma başlanır. 24. Saatten sonra bir sonraki endoskopik tedavi seansına dek sıvı blenderize diyete geçilir. 2. Klinik takip: Tedavi sonrası kusma, melena ve göğüs ağnsı yönünden klinik takip yapıhr. Özel durumlar dışında kan tetkiki alrnması gerekmez. 3. İlaç tedavisi: Endoskopik tedavi seansları arasında asit baskrlayıcı tedavi (lansoprazol 1 mg l kg l gün tek doz ya da ranitidin 2-4 mglkgl gnn 2 dozd,a) ve varis basıncrru düşürmeye yönelik beta bloker tedavisi (propranolol 1 mg/kg/gün, bazal kalp |ıızında % 20 düşme sağlayacak şekilde) uygulaııır. Perkütan Endoskopik Gastrostomi Yerleştirilınesi Sonrasr Takip; Işlem sonrasında erken besleyen (4 saat) merkezler olmakla beraber, kliniğimizde hastalar 24 saat beslenmemekte ve PEG tiipü serbest drenajda olduğu halde olası komplikasyonlar açısından (örn; 8astrokolik fistül) izlenmektedir. Hastalara endoskopi hernşiresi ve doktoru tarafindan mutlaka işlemi takip eden 24 saat içinde PEG ile ilgili aynnhlı bilgilendirme yapılmalrdrr. Beslenmeye başlandığnda, toleransla ilgili sorunları minimuma indirmek amacıyla önceden de tiiple beslenmekte olan

Gastroenterohepatoloji

.

533

hastalarda 3.-4. öğünde ahşılan beslenme miktarlarına ulaşılacak şekilde düşük miktarlardan başlarup arttırılması daha güverılidir. Tüpten blenderize ev yemeği verilmesi, pH ve akışkanhğm optimal

olmaması nedeniyle, nutdsyonel yeterlilik kuşkularının ötesinde, tüpün klsa sürede deforme olmasına yol açacağndan istenmeyen bir uygulamadır. Günümüzde var olan çok çeşitli içeriklere sahip, tiiple beslenmeye uygun enteral sıvı beslenme ürünlerinden hastanın metabolik gereksinimlerine uygun olanın seçilmesi tercih edilmelidir.

Nefroloii

Böbrek Fonksiyonlar!nln Değerlendirilmesi

A.

LaboratUVar DeğerIendirme

a. b.

Tam idrar Tahlili proteinüri

c. B.

Glomerül Fonksiyonlarln Değerlendirilmesi Tübüler Fonksiyonlarln Değerlendirilmesi Radyolojik Değerlendirme

d.

a. b.

c. c.

d. e.

Ultrasonografi(UsG) intravenöz Piyelograli (lVP) Miksiyon Sistografi Nükleer sjntigraİik Tetkikler

Diğer Görüntüleme Yöntemleri Histopatolojik Değerlendirme

a. b.

c.

Böbrek Biyopsisi Endikasyonlan Böbrek Biyopsisi Hazlrllğt Ve Gerekli Malzemeler Böbrek Biyopsisi Yapllmlş Çocuğun izlemi

Hematüri

A. B.

c.

idrar Tahlilinde Kan Pozitilliği

Hematürili Hastaya Yaklaşım

izole Hematürili Çocuğa Yaklaşlm

D. AkUt Poststreptokoksik Glomerulonefrit proteinüri

A. B.

Proteinüriye Yaklaşlm Nefrotik sendrom

Prof. Dr.

Aydon Şirin

Prof. Dr.

sevinç Emre

Prof. Dr.

Ahmet Noyır

Prof. Dr.

ltmoy Bitge

Doç. Dr.

AlevYllmoz

536

.

Pediyatride Rutinler Böbrek Yetersizliği A, AkUt Böbrek Yetersizliği

B.

Kronik Böbrek Yetersizliği Üriner sistem infeksyionları Ve Vezikoüretral Reflü Hipertansiyon

a. b.

ÇocukIarda Kan Basıncı Ölçümü Yaşa ve cinse Göre Kan Baslncl Değerleri c, Hipertansiyonlu Hastaya Yaklaşlm d. Hipertansi' Acil e. Hipertansiyon tedaVisinde kullanılan ilaçlar Benal Tubuler Asidoz Elektrolit Bozukluklan

A, B,

c.

Hiponatremi Hipernatremi

Hipopotasemi D. Hiperpotasemi

E. F. G.

Hipoka|semi

Hiperkalsemi Hiperfosfatemi

H. Metabolik Asidoz

l.

Metabolik Alkaloz

Nefroloji

.

.

537

BöBREKFoNKslYoNLARlNıN DEĞERLENDıRıLMEsl

A. LABoRATUVAR DEĞERLENDlR,!tE

tahlili (TİT) Böbrek ve üriner sistemi etkileyen hastalıkların ayrrıcr tanısı ve heıhangi bir böbrek hastalığı kuşkusu olan çocuğun ilk tanısal yaklaşımında çok önemli temel bir testtiI. Doğru ve güvenilir bir TIT için, uygun koşullarda alınmış idrar ömeğinin incelenmesi gerekir. a. Tam idrar

ldrann alınması ae saklaıması . TıT için steril koşullar ve orta alum idrarr alrnmasr şart değildiI. Önemli olan temiz bir kaba idrar alınmasıdrr. . Hücresel değerlendirmeyi etki|eyebileceği için en iyi TıT taze idrarda yapılır. Beklemiş idrarda hücresel yapı ve silendirlerin yapısı bozulabilir. . İdıann herhangi bir nedenle bekletilmesi gerekiyorsa, 24 saat buzdolabrnda korumak (4'c) ve idrar pH'sru 6.0'da tutabilmek için asit (formol) eklemek uygundur. . İdrar konsantrasyon yeteneğinin değerlendirilmesi gereken hastalarda sabah ilk idrar örneğinin kullanılması uygun olur. İdrar kontrolü olan çocukta perine suyla temizlendikten sonra temiz bir kaba direkt olarak idrar alınabilir. İdrar kontrolü olmayan yenidoğan ve süt çocuklarında çeşitli yöntemler kullanılabilir; ı plastik torba: En sık kullarulan yöntemdir. çocuğun perinesi suyla temizlenir. kız ve erkek çocuklar için ayrı üretilmiş olan plastik torba perineye yapıştırıhr. Idrar toplanrnca temiz bir şekilde torba perineden çıkarrlrı. . perez refleksiniı kullanılması: yüzü aşağl gelecek şekilde kaldınlan bebeğin paraspinal bölgesine sertçe basr uygulanmasrna yanıt olarak genellikJe idrar örneği alınabilir. Ancak bu yöntemde ikinci bir kişinin yardrmına gereksinim vardır. . suprapubik idrar alınması: steril koşullarda, pubis simfizinin 1.5-2 cm üzerinde orta hattan bir enjektör yardımıyla dolu mesaneye (USC kontrolü uygun) ulaşılması ile idrar ömeği alınabilir. İnfeksiyon ayıncı tanısnda önerilmektedir, rutin TİT için çok nadir kullanrlır. . Idrar sondası: Cenellikle rutin TIT için kullanılmaz. İdrar sondası takılması: İdıar miktanrun izlenmesi gereken ve koopere olmayan ya da yoğun bakrm gerektiren olgularda idrar sondasr takılması gereklidir. Bu amaçla Foley idrar sondası kullanılır.

Hastanın boyutuna göre değişen ölçülerde Foley sonda seçilir. Genel olarak:

. . .

Yenidoğan, küçük bebek........6 F 5-10 kg arasında...................... >10

k8

8-10 F

............................10-12

F sonda kullanrlır.

İdrar sondasr takmaya başlarkery perine önce antiseptik solusyon (Baticon vs) daha sonra serum fizyolojik ile temizlenir. Ucu steril vaselin ile yağlanmış sonda, üretra ağzından ilerletilir, idrar gelmeye başladıktan sonra sondanrn üstiinde belirtilen miktarda (yaklaşık 3 cc) serum fizyolojik bir enjektör yardımı ile sondanın balonunu şişirmek amacıyla kullarulu. Sondanrn dşarı çrkmasr böylece engellenmiş olur. Normal koşullarda her Foley sonda en geç 5-7 gün içinde değiştirilmelidir.

tahlili aşağıdaki basamaklardan oluşur. 1. İdrarın renk ve makroskopik görünümünün değeılendirilmesi 2. İdrarın yoğunluğu ve kimyasal içeriğinin değerlendirilmesi 3. İdrar sedimentinin mikroskopik değerlendirilmesi Tam idrar

538

.

Pediyatride Rutinler

İdrar rengi: Normalde berrak ve açk sandr, Çeşitli nedenlere bağh olarak idrar rengi değişbiliı. Renksiz.......................................çok dilüe idrar..................poliüri, Diabetes İnsipidus Bulanık .......................................ki-yasal içerik değişimi lökosit, bakteri vs kristal, kalkül vs fekal kontaminasyon Milky piyüri(süt göriinümü)....piyüri...........................,......ÜSE, tüberküloz, vs Yağ (lipidüri, şiluri)...................nefrotik sendrom,crush sendromu, lenfatik obstriiksiyon Sarı-yeşil......................................bilirubin, biliverdin

hemoglobin, eritrosit, miyoglobin porfirin, menstrual kontaminasyory rifampisin .........Pseudomonas enfeksiyonu, indikatörler

Kırmrzı.........

Mavi- yeşi1

ldrar rengi ve mikroskopisi değerlendirilirken önemli olan, değişikliğe yol açan durumun fizyolojik ya da patolojik olduğunu ayırt etmektir. Birçok ilacn idrar rengini değiştirebileceği unutulmamahdır. Myoglobinüri, hematiiri, hemoglobinüıi benzer makroskopik görüntiiyü verebilir, ancak daha ileri değerlendirme ile ayrrrcı tanı yaprhr. İdrar dansitesi: İdrar konsantrasyonunun göstergesidir. Refraktometre veya dansi-tometre ile ölçülür. Ölçüm tekniği disüle suyun dansitesi (1000) ile karşllaştırmak kaydıyla optik sisteme dayalıdır. . 1020 : hiperstenüri

İdıar pH: İdrann asidifikasyonunun göstergesidir. Tumusol kağdı veya reagent test yöntemi ve pH metre ile ölçülür. Her zarr.an taze idrarda ölçiilmelidiı. Bekleyen idrarda ürenin amonyağa indirgenmesi nedeniyle yanlış olarak yüksek pH değerleri ölçülür. Normal idrar pH 'sı 5-7 arasırıda değişkenlik gösterir. Metabolik asidoz varlığında sürekli alkali idra-r pH değerleri renal tubuler asidozıı, metabolik asidoz olmadan alkali pH ise diyet (vejeteryan?) ve iiriner sistem enfekiyonunu akla getiIebilir. İdrarda protein: Böbrek parankim hastalığırun göstelgesi olarak önemli bir parametedir. Çeşitli yöntemlerle değerlend irilir, Normalde TİT de protein; negatif eser olarak saptanI r. İleride proteinüri ile ilgili ayrıntılı bilgi verilecektir (Bkz. bölüm 1b ve bölüm 3).

idıarda kan: StriP testte (multistix) kan pozitifliği (mavi renge dönüşen orthotoludine ve organik peroksid kaph alan) idrarda hemoglobin, myoglobin veya eritrosit varhğmrn göstergesidir. Ayrrrcı tanı ileri değerlendirme ile yapılır (Bkz. bölüm 2). Glukoz: Strip test yöntemi kullanrhr. Clinitest glukoz ölçümü için geliştirilrniştir. Normal koşullal-

da idıarda glukoz bulunmaz. Pozitifliğinde; Diabetes Mellitus, tiibüler hastalrklar, ağr metal zehirlenmesi ya da interstisyel nefrit akla gelmelidir.

Nitrit İdıann

nitratr nitrite dönüşttiren bakteriler içermesi durumunda strip testte renk değişikliği ortaya çıkaJ. ÜSE ön tanısı ve genellikle tarama testi olarak kullarulr. I dr a

rın Mikr

o

sk

o

p

ik

D e ğe rl

en

diilme si

Genel kurallar 10-12 ml taze idrar test tiibüne almır.3000 devirde 3 dakika santrifuje edilir. . Süpematant (üstte kalan idrar) dökülüı tiibün dibindeki yaklaşık 0.5 ml çökeltiden alınan bir damla idıar temiz bir lam üzerine alırur. Lamel kapahlu. . İlk değerlendirme bir ışık mikroskobunda 10 x 10 büyütmede yapılır.

Nerroloji

. .

.

53g

Tüm alan değerlendirilir ve 40 x 40 büyütmeye geçilir. Hüclesel yaprların çok daha iyi tanrmlanması için idrar sedimentinin boyanarak (Sedi-stain) değerlendirilmesi önemlidir.

Mikroskopik değerlendirme ile üç ana yapı değerlendirilmelidir: 1. Hücreler (eritrosit, lökosit, epitel hücreleri, bakteri ve mantar) 2. Silendirler (hyalen silendir, granüler silendi1 eritrosit ve lökosit silendirleri, yağ silendirleri, tübüler hücre silendirleri) 3. Kristallel (ürik asit, sistin, kalsiyum oksalat, kalsiyum fosfat vs)

HüCRELER Eritrosit:

Her mikroskop sÜasrnda (40 x 40 büyütrnede) 1-2 adet eritrosit görülmesi normaldir. S'den çok

eritrosit varlrğı hematüri olarak tanımlanrr.

Stlip testte kan pozitifliği söz konusu iken mikroskopik değerlendirmede eritrosit gösterilmesi

hemati-iri ile hemoglobinüri ve myoglobinüriyi birbirinden ayrır (Bkz. Hematiiri). Faz kontrast mikroskobu yardrmr ile eritrositlerin membran yaprsı (morfolojisi) daha iyi değerlendirilebilir. Membran yapısr bozulmuş (DISMORFIK) eritrositlerin çoğunlukta olması durumunda glomerüler, membranı düzgün (MORFİK) eritrositlerin çoğunlukta olmasr durumunda ise nonglomerüler tipte hemaüriden söz edilir.

Lökosit

Her rnikroskop sahasında (40 x 40 büyütmede) 1-2 lökosit görülmesi normaldir. 5 adetten fazla lökosit saptannasr PYÜRİ olarak tanımlanır. Pyüri her zamaı mikrobiyolojik olarak (kültür ile) değerlendirilmeli ve daha sorua gerçek ÜSE tanısı konmalrdrr. Steril pyüri dehidratasyon, ateş renal tiiberküloz, vaginit, meatal irritasyon, interstisyel nefrit, polikistik böbrek hastahğı, taş vs gibi durumlarda görülebilir.

Epitel hücresi

Böbrek ti.ibülüsundan kaynaklanan büyük hücıelerdir. Normal koşullarda az sayıda görülebilir. Renal tübüler hasar (Akut tiibüler nekroz vs) durumunda sedimentte çok sayrda epitel hücresi vardrr.

Bakteri ve mantar hücreleri: İyi bir mikıoskopik değerlendirmede, carür bakteriler ve mantar hücreleri, hifl eri görülebilir.

SiLENDİRLER idrar sedimentinde silindirik yapıda görülen cisimciklerdir. Tübülüslerden salınan Tamm-Horsfall proteininin çökmesi ve çeşitli yapıdaki hücrelerin yaprşması sonucu oluşur.

Hyalen silendir: Tamm-Horsfall proteininden oluşur. 0-2 sayısında görülmesi normaldir. Sedimentte çok sayıda hyalen silendir, ateş, ağır egzersiz, dehidratasyon, kalp yetmezliği, diüretik kullanımr ve nefrotik sendromla ilişkili olabilir. Eritrosit silendirleri: Tamm-Horsfall proteinine eritrositlerin yap§ması sonucu oluşur. Normalde idrarda görülmezler, varlığrnda glomerüler hematiiri ve glomerüler hasta]ıklar söz konusudur. Granüle silendir: Eritrosit silendillerinin dejenere olmuş şeklidir. Lökosit silendirleri: Tamm-Hoısfall proteinine lökositlerin yaprşması sonucu oluşur. Normalde idrarda görülmezler.

5]1c

,

Pediyatride Rutinler

KRISTALLER Normal idrar çeşitli tipte kdstalleri içerebilir. Sedimentte çok sayrda görülmelerinin tarusal değeri, ancak biyokimyasal değerlendirmenin de yaprlmasr koşulu ile (hiperkalsiüri, hiperürikozüri, sistinüri vs) sözkonusudur. b. proteinüri

İdrarda protein düzeyinin fizyolojik düzeylerden fazla olmasıdır ve böbrek parankim hastalığrrun göstergesi olabilir. Normalde TIT'de plotein negatif / eser olarak saptanır. İdrarda protein varlığı çeşitli yöntemlerle değerlendirilir: 1. StriP test: Tetlabromophenol kaplı absorban bir alan içeren Stikti-r. idrar protein konsantrasyonu althkça sarıdan mavi-yeşile doğru renk değişimi olur. Semikantitatif bir yöntemdir.

Eser (*) (++) (+++) (++++)

mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl veya daha çok 2. Sulfosalisilik asit yöntemi: Kantitatif bir yöntemdir. 1 ml idrar test tiibüne ahrur. Tüp içine ml ft3'lük sulfosalisilik asit eklendikten sonra oluşan bulanıklık kolorimetre ile ölçülür (ya da 20 50 200 500 1000

3 2

damla %20 sulfosalisi]ik asit) eklenir. 4 mg/m'/saat veya 150 mg/gün üzerinde protein atılrm:ç Proteiniiri 40 mg / rn'/ saat veya 1 g / m'lgün üzerindeki pıotein ahlımı; Ne_ftoflk (m asif) Proteinüri'dir 3. İdrar proteirr/kreatinin oranr: 24 saatlik idraI toplanamayan olgularda yol göstericidir. 2 yaşln alhnda '/ı 10

olasl ploksimal lenal tubuler asidoz kesin proksimal renal tubuler asidoz

:

TRP

Ufos

X

Pkr

Ukr

X

Pfos

(%)= 1_

(TRP: ttibüler fosfat leabsorbsiyonu, Ufos: idrar fosforu, Pkr: plasma kreatinini, Ukr: idrar kreatinini, Pfos: plasma fosforu)

Distal tübülus İdrar konsantrasyon kapasitesi ve idrar asidifikasyon testi, distal tiibülus fonksiyonlarını değerlendirmek amacıyla kullanılır. B.

RADYoLoJlK DEĞERLENDlRME

a.

Ultrasonografi (USG)

Böbrekler ve üriner traktusun ayrrca retroperitoneal ve intraabdominal bölgenin anatomik değerlendirmesinde kullanılan noninvasiv görüntüleme yöntemidir. Kontrendikasyonu yoktur ve ilk basamak görüntüleme yöntemi olarak kabul edilir. Ultrasonografi ile; . Böbrek varlığı, anatomik değişiklik olup olrnadığı

. . . ı . .

Böbrek boyutlan ve konturlan korteks ve medulla ekojeniteleri, parankim yapısı pelvikalisiel sistemin durumu (dilatasyon, hidronefroz?) Kitle, taş, kist vs Dolu mesanenin durumu postmiksiyonel residü kalrp kalmadrğ ayrıntılı olarak değerlendirilebilir.

542

.

Pediyatride Rutinler

Renkli Doppler yöntemi ile böbrek kan akrmr değerlendirilebilir. Aşağıda çocuklarda sonografik maksimal boyutlar ve hidronefroz derecelendirmesinde kullanılan sınıtlama verilmiştir; Tobıo l 1.1. Çocuklordo moksimoı sonogrofikVoıüm Ve bowılor

K.ıruciğef YD

1Y 2Y 3Y 4Y 5Y 6Y 7Y 8Y

9y

10Y 11Y 1,2y

6cm 7cm 8cm 9cm 9cm 9cm 10

cm cm

10

cm

10

cm

10

cm

10

1l cm 12

cm

Dalak

Solböbtek Sağböbtek Oıet

3cm

5cm

4cm 5cm 6cm 6cm 6cm 7cm

7cm 7cm 7cm

7cm

8cm 9cm

5.5 6.5 7.0 7.5 7.5 8.0 8.0 8.5 9.0 9.0 10

cm cm

cm cm cm cm cm cm cm

cm cm

10.5 cm

4.5 cm 5.0 cm 6.0 cm 6.5 cm 7.0 cm 7.0 cm 7.5 cm 7.5 cm 8.0 cm 8.5 cm 8.5 cm 9.5 cm 10.0 cm

-Midklaviküler hatta diafragmadan itibaren kranyo-kaudal çap; Midak§iller hatta diafragmadan itibaren kranyo-kaudal çap

l

cmr

1.1cm3 1.1 cm3 1.1 cmr 1.1 cm3 1.1 cmr 1.1 cm3 1.1 cm] 2,5 cm] 2.5 cml 3.0 cm] 3.5 cm3

Utefu5 2 cm3 2.5 cmr 2.5 cmr 2.5 cm3 2.5 cm3 2.5 cm] 2.5 cm3 2.5cm3 4 cm] 6 cm3 6 cm] 16 cm3

**

piyelogıafi (İVr) Giderek daha az sıklıkta uygulanao hem fonksiyonel, hem de anatomik bilgi veren, direkt üriner sistem grafisi ile başlayar1 IV kontrast madde verildikten sonra (maksimum 3 ml/k8) zamanlı olarak çeşitli görüntiiler alınan bir radyolojik yöntemdir. . Nefro8ram fazında anatornik yapı ve renal kontuılaı ve fonksiyon . Ekskresyon fazında ise pelvikalisiel sistemin durumu (hidronefroz, duplikasyon, hidroüreter, obstrüktif üropati vs) değerlendirilebilir. Dehidratasyon, alle4i, böbrek yetmezliği varlığı ve yenidoğan döneminde kontrendikediı. b. İntravenöz

Miksiyon sistografi (VCUG) Alt üriner sisternin (mesane ve üretra) göriintiilenmesinde ve VUR tanrsmda klasik standart yönc.

temdir. Mesaneye, hastarun yaş ve tarhsrna uygun boyutlaıda bir feeding tiip aracılığı ile, hesaplanan mesane Volumü kadar kontrast madde konmuş olan serum fizyolojik, yerçekimi ile (enjektörle değil) verilir. Daha sonra feeding tüp çekilir. Mesane volümü (ml)

= (yaş + 2 ) x 30

Direkt grafi, premiksiyon, miksiyon ve postmiksiyon grafiler iyi biı miksiyon sistogıafide çekil_ miş olmalı ve lateral oblik grafi ile postelior üretra görüntiilenmiş olmahdır. VCUG; nöIoien mesane, Posterior üIetral valv ve vezikoüreteral reflü tanrsr için altn standarttır. Tekrarlayan ÜSE'si olan ve miksiyon sistografi çekilme zorunluluğu bulunan otgularda 500 ml Serum fizyolojik içine 15 mg Amikasin eklenerek enfeksiyon proflaksisi yapılabilir. d.

Sintigrafik tetkikler

Tetkikler sırasında hasta hidrate durumda olmah ve özellik]e mahdır.

1

yaşın altında ise idrar sondasr takrl-

Tec 99 DMSA: Böbrek anatomisini ve skar varlığmr değerlendirmek amacr ile yapıhr. Split renal fonksiyı:ın tayini yapılabilir. Akut pyelonefriğ renal skar, nonfonksiyone böbrek, atnalı böbrek, hipoplazi, agenezi, ektopi vs tanrsrnda önemlidir.

Nefroloji

.

5a3

Şekiı l l .l . soclETY FoR tETAt URo|-oGY 9nıf, omoslno 9öre uıırosonogrofide hidronefroz dereceıendiritmesi ınt!aaa!

İvP

Gradğ rıomaı r<lal

R.İt6l xdüpıekg

o IxIrt€ Peıvls

Diıate Peıvt!

1

tQıiektazt orta

deracede

yok

Dlıal€

1ate Peıı.16

2

Pal!r1,

o.ta xa].i€ktaz1

cğıtş

Peıvla

İyr

P.İ€t*tı

G€rtiş

a

ıGıtk!

İyi

G.rtl,

PeıYl.

c€rılş

Peıv1!

trk

terrl9

4 İerlıg

Prr€r*.ıı ^z Gğıtş

Fet\ri.

99 DTPA: Böbrek fonksiyonunu değerlendirmek amacı ile kullarulrr. Her ikı tayini ayrı olarak yapılabilir. Diüretik uygulaması ile birlikte, hidronefroz veya hidIoüböbrek GFR reteronefrozun obstrüktif olup olmadığı bu yöntemlerle ayırt edilebilir.

Tec 99

MAG3 veya Tec

Diğer görünhileme yöntemlen Bilgisayarlı tomografi ve Manyetik rezonans; üriner sistem görüntülemesinde çok sık kullanrlrnaz, ancak böblekte kisL kitle vs gibi durumlarda ultrasonografinin yetersiz kaldığı düşünülüyorsa yol göstericidir. e.

Renal aniiogıafi: Renovasküler hastalıkların tanrsal yaklaşımında kullanılan invasiv bir taru yöntemidir. Poliarteritis nodosa, renal arter stenozu vs de tarusal değeli büyüktür.

c. HlsToPAToLoJlK DEĞERLENDlR^^E Çocuklarda böbrek biyopsisi;

. . o

histopatolo'iktanıyrbelirlemek hastalığınplognozunubelirlemek tedaviye yarutı belirlemek amacı ile yapılır. Bu amaçlara uyguıı olarak genel biyopsi endikasyorüan şu şekildedir;

5.14

.

Pediyatride Rutinler

a. Biyopsiendikasyonlan . Nedeni blilmeyen persistan ya da tekrarlayan hematilri Ati ada akut lomcrülonefrit |!-)

Hız]ı iler eyen glomerulonefrit f a da minimal steroide diren P:rş]9!4J,, ortostatik olma

Ailevi ada

neflotik sendrom

iter n

Nedeni bilinmeyen akut intlensek böbrek yetersizliği Nedeni bilinmeyen kroni k böbrek yetersizliği rasında böbrek futulumu * Henrıch 5chönlein tutulumu * 1 upus err tematozus Sistcmik

*

Nakilli böbre

* -l& *{

Glomerüler hastalığın tedaviye yanıtrnrn değerlendiriImesi Bartler sendromu. tübülus hastallk]a-rı kistik böbrek hastalık]arı

Nefrokalsinoz Diğer

b. Böbrek biyopsisi yaprlına kaıan alrnmış bir çocukta hazrrlrk Biyopsi

hazırlığı:

İdrar tahlili Iam kan sayrmı -t-

PT, aPTT, kan grubu t Gece 24.00'dan itibaren açlık -{( 7mEq/L) 5. Hiperfosfatemi (PO4 > 15 mg/dl) 6. Hiperürisemi (ürik asib 10 mg/dl) 7. İntoksikasyonlar (diyalizabl toksik madde ahm|

Peiton Diyalizi

. . . . .

Mesaneye sonda koyularak mesane boşaltılır. periton diyaliz sıvılan 37 derecede ısıtılır. periton diyaliz kateteri yerleştirilir. 10 dakika veriş 30 dakika bekleme, 20 dakika alş zamaır şeklinde saatlik uygulama yap rr. Başlangıçta srznhyr engellemek için 30 ml / kg miktarında periton diyaliz sıvısı verilir. Daha sonra 50 rnl/kg sıvı verilebilir.

554

. . . . . .

.

Pediyatride Ruıinler

Hiperpotasemi varsa ilk diyaliz sıvrlarrna potasyum eklenmez. Daha sonra 3.5 mmol/L olarak eklenebilir. Her litreye 200-500 ünite heparin eklenebilir. steril koşullarda uygulanan diyalizler için antibiyotik eklenmesine gerek yokfur. Diyaliz süresi 48-72 saat devam eder.

ultrafiltrasyonu arttırmak gerekiyorsa hipertonik diyaliz slvrsrna 8eçilir. Diyaliz başlangıcnrn 6. saatinde ve daha sonra her gün elektrolitler, kan gazı ve diyalizat kültiirü alınır. Hastanm her gün tartı kontrolü yap rr.

iii. Post rcnal böbrek yetersizliği . Tanu Öykü, k]inik bulgular (glob vesikal, renal kolik vs) ve radyolojik 8örüntiileme (ilk basamak USG'dir) ile konur. . Tedavide amaç; üriner obstrüksiyonun (taş, kitle, valv vs) ortadan kaldırılması ve iyi bir idrar akrmrnın sağlanmasıdır.

B. KRoNlK EöBREK YETERslzLlĞl

a. Tanım

Kronik böbrek hastalığı üç ay veya daha uzun süren böbrek hasarı varsa veya GFR m2 olması olarak tanımlanır.

10 mm,

l

HİPERTANSİYON I(an basıncı= I(ardiyak debi x periferik daınar direnci

o .

Kardiyak debinin arthğı ya da periferik damar direncinin arttığı durumlarda kan basıncı (KB) da artaI.

Çocuklarda hipertansiyon tanısı, uygun koşullarda ölçüldüğünde sistolik ve diyastolik kan basıncınıry üç ölçümde, yaş ve cinse göre 95. persantilin üzeıinde bulunmasıdrr.

Çocuklarda Kan Basıncı (KB) Örçümü Çocuklarda rutin fizik muayenenin bir parçası olmalıdır. Doğru ölçümü, taır için çok önemlidir. Ancak küçük çocuklarda KB ölçümü bazen güç olabilir ve özel yöntemlel gerektirir. a.

Kın basıncı ölçümünde bilinen yöntemler 1. Sfingomanometreyöntemi 2. Flaş yöniemi 3. Doppler ultrason yöntemi 4. AmbulatuarHoltermonitorizasyonudur. Ayrıca yoğun bakım ünitelerinde kullanılan intravaskuler sisteme dayalı direkt ölçüm yöntem_

leri de söz konusudur.

Nefroloji

.

569

SFİNGOMANoMETRE İLE KAN BASINCI öLçÜMü

Genellikle 3 yaşından büyük tiim çocuklarda uygulanabilen standart KB ölçüm yöntemidir. sfingomanometre (civah) Ölçüm sisteminde; Manşon Stetoskop (dinleme aleti) yer alır. kan basncı ölçüIecek çocuk, psikolojik stresten uzak (beyaz gömlek, hastane vs negatif etkileyebilir) rahat ve dinlenıniş durumda olmalıdır. Kan basıncı yatar ya da ofurur pozisyonda ölçülebilir. Manşon çocuğun üst kolunun 2/3 ünü kaplayacak genişlikte olmalıdır. Yaş dönemine göre önerilen manşon genişlik ve uzunlukları aşağıda gösterilmektedir. Manşon geıişliği (cm)

Manşoı uzunluğu (cm)

2.5-4

Yenidoğan Süt çocuğu

M

Çoçuk Adolesan ve erişkin Geniş üst kol

7.5-9 11.5-13 14-75 78-19

5-9 11.5-18 77-"l9

22-26 30.5-33

36_38 Bacak ,,Sınırda ya da yüksek KB değerleri saptandığında kesin karar vermeden önce uygun koşullarda en az iki ölçüm daha yapılmalıdır!"

FLAŞ (Flush) YÖNTEMi İLE KAN BASINCI ÖLçÜMÜ Ortalama kan basıncını ölçmek için kullanılabilecek bir yöntemdir. Gerekli malzemeler

1. Manşon 2. Elastik bandaj Ölç|im Tekniği

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Manşon bir ekstlemiteye sarılrr. Manşetin aşağısında kalan bölüm elastik banda; ile sıkrca sarılır Maryon basıncı 200 mmHg'ya kadar yükseltilir. Elastik bandaj çıkaıılır Manşetteki basınç yavaş yavaş azaltıhr (5 mmHg/saniye) Soluk görünümdeil etstie-itede saptanan ilk pembe renk sırasında ölçülen basınç ortalama kan basıno olarak kaydedilir.

DOPPLER ULTRASON YÖNTEMİ iıE raN u.AsrNCI ÖLçÜMÜ . ultrasonik dalgalardan yararlanarak kB ölçmeye dayalı özel bir sistemdir, . Doğru ve Büve-nilir olmısı açısından tüm tekniklere göre üstünlüğü vardıL . yenidoğan ve pıematiirelerde kB ölçümünü kolaylaştırır, . sfingoıianometre ile ölçüm yöntemi için önerilen büyüklükteki manşonlar kullanılır. Manşon eksĞmiteye bağlandıktan sonra Doppler aleti çalıştınhr ve KB ölçümü yapılır, HOLTER iLE AMBULATUAR KAN BASINCI ÖtÇÜMÜ

.

.

kullaDaha çok hipertansiyon değerlendirmesi ve ilaç tedavisi slrasında yol 8östermesi amaclyla nılan ikinci basamak bir KB ölçüm yöntemidir. içinde Hastaya bağlanan bir Manşon ve küçük bir kayrt cihazı ile (HoLTER cihazı) istenen süre yaşamı (seneİliküe İ4 saat) periyodik olarak KB ölçümü ve kaydı gerçekleştirilir, Hastanrn günlük herhangi bir semptom varlığı ya da ilaç alını gibi ekstra bir olayıkayıt ,'" uı.,iri,"ı".ir,i "tiriürmesi, 15 cihazı iizerindeki "event" butonuna" basarak belirlemesi önerilir. kayıt işlemi genel olarak _dk hastadan aralarla (hekim önerisiyle bu aralık değişürilebilir) yapılır. kayıt işlemi bittikten _sonra ve bilgisayar yardımı ile)4 saatlik ölçtlmün dökümü ]iste yada grafik olarak alınır. sistem

çkanlr

570

.

Pediyatride Rutinler

b. Çocuklarda Yaş ve Cinse Göre Kan Basıncı Değerleri

Toblo l 1.3. Kız çocuklordoyoşve boy persontiıleİine göre kon bosıncl değerıeri Boy Persantiline töre (mm Hg)

Yaş (y,l)

Kan basrncı

sistolik kan basıncı

%5 %10 %25 %50 %75 %90

Boy Persantiıine 8öre

basıno (mm Hg) %95

diyastolik kan

%5 %10 %25 %50

%75 %90

%95

40

41

41

42

54 58 65

55 59

55 59

56 60

66

67

67

41 58 62 70

,15

46

16

47

59 63 7o

60 64

61

61

65

71

65 72

48 62 66 73

4a

49 63

50

50

51

67

68

64 68

65 69

50 64

51

PersantiIi 1

83

84

85

%

97

97

98

%95

100

101

1M

r08

108

102 109

111

%50

85 98

85 99 103 110

87

88 ]01

89 103 1o7

%50

7a9 2

%90 %95 %99 3

_l

11

12

13

106

112

1l3

l07

11,1

64

89

91

91

l08

105 109 116

43 57

1M

114

115

91,

92 106 109 116

93

94 107

94 108

111

112

118

119

95

96

1@ 112

111

1,11

%50

88

88

91

ı01

90

102

103

105

106 113

1.07

104 108 115

92 106 110 117

91

93 106

94 107

110

111

112

1M

114

%50 %90 v,,95 ya99

89 103 107 114

90 103 107 t 1,1

105 108 116

%50 %90

91

92

93

105

%95 %99

104 108 115

%50 %90 %95

l14

76

71

71,

76

65 69 76

78

79

54 68 72 79

52

53

53

54

109 113

67

67

71

71 79

68 72 79

55 69 73 81

56

66

55 69

5,ı 68

57

58

71

72 76 83

64 68

111

68

115

1,21

1»

72

117

111 119

96 109 113 120

97

99

E)

111

112

115

116 123

l16

99 113 116 123 101

1,19

%50

95 108

95 109 112

98

100 113 717

%99

119

12a

96 110 114 121

%50 %90

97

98

110 114 121

112

%99

96 110 114 121

%50 %90

98 112

99

100

112

1l4

'/o95 %99

116

123

116 123

117 125

7o50

l00

101

102

%90

11,1

11.1

l16

%95

118 125

119

%99

118 125

7,,50 %90 %95

102 116 119

103 116

104

%E)

|27

%50

104 117 121

105

106 119 123 130

115 123

,l26

]]] 115

122

1»

1t4

121

118 125

102

103

115

116

l19 126

120 127

103 117

105 118

-|21

128

]05

1» 1,29

,I07

1,17

t20

1l9

120

121

128

123 130

124

727

107

109

|2|

124

132

131

122 126 133

ü

76

106

112

62 66 71

72

53

5,]

111

62 69

75

l20

118

58

65

52 67

98

|17

(,'

39 53 57

74

120

108

39 53 57

52 66 70 77

50

97 110 114

%99

129

117

61 65 73

118

95

122

1l0

96 109 113 720

93 107

1t8

1(b

47

117

93 106 110

ı28

108 115

69

91 108

1l0

%90 %95 %99

10,1

61

70 78

109 116

112

103

103 ,l07

'h99

E95 l0

105

38 52 56

88 102 105 113

%90 %95 9

-l12

]02

87 100

E99

li

111

105

89

101

86 100 104

%95

7

109

100 104

90

88

%50 %90 %95

I/a90

6

102

86 100

68

78

55 69 73 80

56

73

80

74

56 70 74

7o

tJ0

72 80

81

82

56 7o

56 70 74

57

113

55 69

58 72

124

8t

81

82

82

t00

101

57

57

57

114 118 125

114 118

71

71

75 82

75 82

71 75 83

58 72

102

103 116 120 1z7

58

58

58

72 76

72 76

83

83

105 118 122 129

59

59

7,I

75

76 83

67

75 83

70 74 81

58

59

72 76

73

84

n 84

60 74

60

76

59 73 77

78

78

83

8.{

85

86

60 74

61

72

59 73

76 84

84

78 85

61 75 79

73 77 84

59 73 77

60 74 78

61 75 79

84

85

86

86

107 120

60

60

60

67

74

62

124

71

130

l31

78 85

71 78

75 79

76 E0

87

87

108

109 122

61

62 76 80 88

63

116 119 127 104 118

,l21 129 106

1l9

,l21 125 132 110 123 127 134

l25

|26

75 79

133 110 124

l28

62 76 80

135

87

n

85 61 75

79 86 62 76

80 87

78 ıj6 61

75 79

87 62 76 80 88

n

77

75 79 86 62 76 80 87

74

87 62 76

80 88

63 77

63

8t

81 89

88

u 7a

77

64 78 82 90

81

82

88

89

63 77

6,t

65 79

65

81

82 89

83

83

90

91

89

78

79

Nefroloji

571

Tobıo ı |.3. Klz çocukıordo yoş ve boy personıiııerine göre kon boslncı değerleri (devoml) Boy persantiline göİe sistolik kan basıncı (mm Hg) Yaş, (y,l)

Kan basrncl

%

,/.10 %25 %50 ,/"75 %90

5

Persantili 1.1

1M

10,6

%95 Fo99

723

12o 123

130

%50 ,90 %95

108 121 125

%stJ

,],]9

%90

15

l6

7,,99

13t

%50 %90

108 721

,I25

'/a95 17

%99

132

%50 %90 7,95

108 122 125 133

'/.E)

109

131

107 121 125 132

l08 |2| 125 |32 108 |22 l2b t33 ı09 122 126 r$

109 I» 126 r33 110 I23 127 l34 110 l23 127 |34

1t0 |23 127 134 111 |24 128 135 111 125 129 136

122 126 133

110 124 127 l35 lll |25 1,29 136 112 |26 1]0 137 113 126 130 137

Boy Persantiline göİe diyastolik kan basıncr (mm H8) ra95

111 |12 125 lE 129 729 1 136 113 ll3 |26 12; 130 131 |37 t38 114 114 |27 ı28 l]l l32 138 l39 114 1l5 127 128 131 132 138 139

%5 %10 %25 %50

%75 %90

63 77

63 77

63 77

65 79

81

8,1

81

88

88

89

61 7a 82 90

64

61 78 82 90

55 79 83 91

78 82 89 61 78 82 90 78 82 90

78

82 89 64 82 90

65 79 83 90

65 79 83 90

65 79 83 91

78

7,,95

66 80 84

66 80

91

92

66

67

67

80

81

tj1

8,1

91

85 92

85 93

66 80

66

67

68 82

8,1

85 92

85 93

tJ6

66 80 84

67

67

8] 85

81

91

92

93

68 82 86 93

91

83 90

8t

81

85

8,1

93

*The

fourth report on üe dia8nosis, evaluatiorl and tİeatment of high blood pressure in children and adolescents, Pediatrics 2004;1 14:55ı576,

Toblo

t 1.4.

Erkek çocukıordo yoş ve boy persontiılerine göre kon boslncl değerleri Boy persantiline töre diyastolik kan basrncü (mm Hg)

Boy Persantiline göre sistolik kan basrnct (mm Yaş,

Kan

(.v,l)

Persanti]i

%99

81 95 E) 106

83 97 101 108

85 9 l03 110

87 100 104 172

88 102 106 113

%50

84

85 99

87

88

90

97

102

101

102

100 104

104 108 115

,/.n F,,95

%q %95

3

.l

%5 %10 %25 %50 %75 %90 80 94 98 105

%50

2

Ht)

7,,9

1o9

ll0

ya50

86

87

%90

101

7,,95

100 104

F,99

111

112

%50 ,1,90 ,/.95

88

89 103 107

"/.E) 'la50 %90 %95 %99

102 106 113 90 104 108 115

105

l14 91

105 109 116

111

106 113

89 103 1o7 114

91

l16

93 107 110 118

91

93

95

105

l09

7-1z

12o

59 53

114

61

62

92 105 109 117

92 106 110

39

40 55 59 67

41 56

12

6t)

6,1

43 58 62

68

69

70

58 63 71

94 108 112 119

95 109 113 120

44

41 59 63

45 60 64

46

47

48

,18

59 63

61

63 67

71

71

72

62 66 71

63 67 75

96

48 63 67 75

49 68 76

50 65 69 77

51 66

52

53

67

6IJ

70 78

7,]

72 80

l|7

5.1

59 66

115 122

96 110 ,l14

98

98

1l1 t15

112

121

123

95 108

39

55 63

12l

120

39 53 58 66

54

114

112

38 53 57 65

5,1

62 66 74

118

37 52 56 64

36

47

111

,/"95

35 50

3,1

ı11

7IJ9

%75 7.90

19

89 103 106

97

"]07

93 106 110 118

%5 %10 %25 %50

110

1ü

105 "I16

%95

116 123

50 65 69 77

51

61

79

57

65 73

u

75

5,l 58 66

71

51

5t

66

66

52 67

70 78

71

71

7B

79

55 69

55 70 71 82

69 73 81

73 81

572

.

Pediyalride Rutinler

Toblo l l .4. Erkek çocuklordo yoş ve boy persontiııerine göre kon boslncl değerleri(devoml) Boy Persantiline göİe sistoıik kan basrncr (mm Hg) Yaş,

Kan

(y,1)

basrnar

%5 %10 %25 %50 %75 %90

Boy peEantiline 8öİe diyastolik kan basıncr (mm Hg) %95

,/"5 %10 %25 %50

%75 ro90

%95

persantili 6

7

%50 %90 %95 %99

97 105

92

94

l06

108

109 ,l16

110 117

112

%50 %q0

92 106 110

94

ll

l2

13

77

fie

57

57

72

72 80

73

71 75

72 76

81

82

83

55 7o

57

59

72 76

125

126

{l2

82

71 78 86

74

75 83

58 73 77 85

59

71

11E

55 70 74

56

115 119 102 116 120 ,l27

5Iı

57 72 76 84

58 72

60

60

71 79

75 79

61 76

85

59 73 78 86

87

87

104 118

57

58 73 77 85

59

60

61,

61

71 78 86

75 79

76

62 77

81

81

87

76 80 88

88

89

59 73 78 86

6t]

61 75 80

61 76 81

62 77

63 78

81

82

88

88

89

90

61 76

62 77

63 78

63

81

R2

78 a2

97 111

99 113

100 114

115

11,7

121

115 123

124

95

100

102

109

97 1]0

99

107

11,2

11,1

%95

111 1,I9

712 120

111 122

116 123

118

115 119 127

95

96

98

100

102

1,11

115 119 127

%50 7o90 %95 %50 %r,0 %95

109

l10

113 120

114 121

97

98

111

1,12

115

116 123

%99

122

%50 7a90

99

'/a95 %99

117

%50 %90

t01 115

%95 %99

1i9 1,26

50

10.1

90

117 127

1l3

124

]]2 l16

1»

125

100 114 117 125

102 115 119 127

100 114 118 125

102 115

104 117 121 129

105 119 123 130

107 120 121 132

102 116 120 127

104

l]8

122

106 120 123

108 121 125

109 123 127

129

t31

133

105 118

105

120

108 122

122

1,19

127

,l24

]28

130

|07

59

121 125

74 78 86

59 71 78 86

60 75 79

87

80 88

89

90

90

59

60

74 78

75 79

61 75

62 76

63 77

l34

110 123 127 135

81

82

87

80 88

61 79 83

86

89

90

63 78 82 90

110

1l1

112

60

60

61

128 135

126 130 137

75 79

75 79

76

126 133

125 129 136

62 77

80

8,1

63 78 82

79 83

79 83

87

87

8t}

a9

9|J

91

91

111

113 126 130 138

114 128

115 128

61

62

63

64

65

132

79

65 80

63

84 92

8,1

1,10

7a 82 90

79

139

76 80 88

77

132

60 75 80

117 130 134

117

61

76

135

81

81

142

142

88

89

63 78 82 90

66

131

62 77

138

115 129 133 140

119 133 137

120

63 78 82

132

,/.50

1ü

1l0

%90

122

l12

%95 %99

126 134

127 135

125 129 136

7o50 %90

111

112

11,1

116

118

128

130

131

13-1

135 143

%50

11,1

%90

l27

7o9j

131

%99

139

ı32 l39

115 128 132

l ]6 130

t40

72 76 84

80 88

58 73

l31

130 137

75 83

78

106 719 123 130

% 99

136

12,|

71

84

8.1

105 119

109 123 127 134

%95 %99

101

76 84

103 117 121

131

,126

113 717 125

729

107 121

,l24

10{J

128

130

125 129

l2|

118 125

106 12o

,l24

103 117

123

12E

% 50 % 95

]6

56

70 74

94

% 90

15

55

69

%50 ya90

95 ; 99 1,1

5,1

6lJ

1l7

%99 1L]

53

95 109 113 120

117

111

%99

%\r9

9

53 68 72 80

98

11] 118

7o95

E

,|07

99 113 117

96 110 114 121

125

]28 13i1

113 127 131

141

t18

13,1

132 136

141

1.13

120 134 138 145

122

132

77 85

74 79 86

81

89

92

64 79 83

65 80

66

67

81

8,1

67 82 87

9,]

92

85 93

82 86

94

91

67 82 87 95

69 84 88 96

70 84

1u

137 145

90

121

122

65

66

66

135

136 140 147

t]0

80 85 93

81 86 93

139 145

8,1

92

92

81

79 83

65 80

6J

66 80 85 93

63 78 83 90

134

91

91

8,1

69 84 88

96

fourü ıeport on the diatno§is, evaluatio4 and treatment of high blood Pressure in üildren and adolesents Pediatd.s 20oı;l 14:555 576.

81 t]5

93

89 97

Nef ro|oji

Tobto l l ,5. Bir yoş oltı kE çocuklordo 90. persontil kon boslncı değerıerii

I

oay 76 sistolik KB Diyastolik KB 68 **RePoIt

|ay 98 65

2ey 3ay 4ay sly 6ay 7ay 101 104 105 106 106 105 64 64 65 65 66 66

of the Second Task Folce on Blood Pressure Control in

Childİen

573

i

8ay gay ıOay 17 ay 105 105 106 l05 66 67 67 67

1987. Task Force on

.

72ay 105

67

Blood Pressure Contlol in

childİen. National Heart, Lun& and Blood Institute, Bethesda, Maryland. Pediatric5 1987;79\1):725.

Tobıo l ! .6. Biryoş oltı erkek çocukıordo 90. persontit kon boslnc| değerleri"

oay KB 87 Diyastoük KB 68

Sistolik

7ay 2ay 3ay 4ay say 6ay 7ay 101 106 106 105 l05 105 105 65 63 63 63 65 66 67

8ay 9ay 10ay 77 ay 105 105 105 105 68 68 69 69

|2 ay 105 69

"RePort of Üe second Task Force on Blood Pressule Control in Childİen-1987. Task Force on Blood Pİessure control in Childİen. National Hearl Lung, and Blood Instifute, Bethesda, Maryland. Pediatrics 1987;79{7):1_25.

c. HipertansiyonluHastayaYaklaşrm 1

Basamık

Hipertansiyona bağh değişikliklerin incelenmesi Semptomların sorgulanması Büyüme parametrelerinin değerlendirilmesi Gözdibi tetkiki Tam idrar tahlili

EKG- Ekokardiyografi

Telegrafi

Kardiyovaskuler risk faktörlerinin belirlenmesi . Aile öyküsü . Özgeçmiş (sigara-ilaç kullanımı) . Lipid düzeyleri . Açlık kan şekeri Sekonder hipertansiyon nedenlerinin incelenmesi . İlaç alımı öyküsü

. . ı . .

İdrar tahlili

Biyokimya (üre, kreatiniry elektrolitler, kan gazları, ürik asit vs) Tam kan sayımı CCR Böbrekultrasono8rafi

2. Basamak

Böbİeğin görünttilenmesi . Doppler USG

. VCUG .IVP . DMSA . DTPA

İdıar ve plazma katekolaminleri, tiroid hormonlan periferik kan renin ve aldosteıon düzeyi

574

3.

.

Pediyatride Rutinler

Basamak

Arteriografi t dijital substraksiyon Renal venlerden renin düzeyi (venografi) MIBG sintigrafrsi Vena kava kateko]amin düzeyi Abdorninal BT Şekiı l ı .l2. HIPERTANSiYONLU HASTAYA YAKLAŞIM Kan baslno ölçüliiİ

%'nisp-

KB ölçümü

yinelenir

@

>%95

>/o95 ve

değils€

.

şişman

LA8oRATUVAR İNCELEMELERİ

. SAĞALTM

Yüksek KB kilo

obez ise

E"*""*_l lkontrolü

Hasta yaşına göre

ile açklanabilir ve boy

l

İ I

E;,.**;l Iki|oveboy e I

açıklanamazsa

LABORATUVAR

.

SAĞALTIM

iNcELEMELERi

I I

l

KB >%95 süre ise

.

Uzun boyiu ise

bir kan basıno kontrolü yaPth

6 ayda

Nefroloji

kreatinin

.

ktsy jzlemetine bak

KBY

US

Tümör

Norma]

I'arenkim hastatlğl

Ektra

Renal

Hidronefroz

renal

BT

izlemesine bak

DMsA Feokromasitoma Norma]

Difftiz

Fokal

bulgü

butgu

Adrenal

metabolitler

VcUC

wilms ttimöi

Adrenal ümöI FeokIomasitoma

Dilate Pelvis

Büyük dama. hastalığı

Biyopsi

Kistik hasta]* diğeİ histolojik tarulal

VUR

Reflü nefroPatisi Arterio8rafi Renal ve

+

PRA

Parsiyel nefrektomi

Renal aİter stenozu abdominal

koarktasyon

AİteIio8rafi

+

renal ven PRA

575

576 d.

.

Pediyatride Rutinler

Hipertansif Acil

Akut uç organ hasannrn varlığ olarak tanımlanır ve IV antihipertansif tedavi gerektiriı: . Hipertansif ensefalopati (başağrısı, bulanh, kusma, konftizyon, bulanrk görme, ajitasyory konvülsiyon) . serebral infarkt veya kanama . Retinal kanama . konjestif kalp yetersizliği

HiPERTANSiF ACiL TEDAViSi Nefroloji konsültasyonu istenir Kan basıncı çok Luzh düşürülmemelidir Hedef: Kan basıncrnı kademeli olarak 99. persantile indirmek ya da ortalama arteriyel basncı (MAP) başvurudaki değerinin /o25'i kadar düşürmektir İlk 8 saatte kan basıncı başvurudaki kan basıncının %25'i kad,ar düşürülür, daha sonra kademeli olarak 24-48 saatte hastanrn 99. persantil değerine düşürülür Sodyum nitroprussid 0.25 !8/k8/dakika devamlı inftizyon olarak başlanır Her 10 dakikada bir kan basrncı ölçü|erek d,oz'/o25 artl,ırı|ır Doz arttırma istenen kan basıncr sağlanana kadar devam eder (max doz;8 1ıglkgl d,ak) Daha sonra oıal ilaçlaıla tedaviye geçilir ve sodyum nitıoprussid azalhlarak kesilir Oral tedavide ilk seçenek ACE inhibitörleli ve kalsiyum kanal blokerleridir Oral tedavi için ilaç seçimi ilaçlann kontrendikasyonları göz önüne alnarak yapılır Acil tedavide kullanrlabilecek diğer ilaçlar Tablo 6'da gösterilmiştiı. e.

Hipertansiyon Tedavisinde Kullanrlan İlaçlar Tobıo l ı.7. l - l7 Yoşçocuklordo ocil hipertonsiyon ıedovisinde kullonllon iloçlor

yolu

ilaç

Sınıf

Doz

Veriliş

Sodium

vazodi]ator

0.2ü pglk8ldak

IV inflizyon

Esmo]ol'*

p-Bloker

100-500

Minoxidil**

vazodilator

0.1 {,2

Vazodilator

0.24.6flglkg/doz

ıı

Boius:0.2-1.0

NihoPrusside"

Hydİalaz

ine

Labetalo]

ve P BJoker

gglkg/dak mg/kg/doz

mg/kg/doz

Max.4ll,rı.g/doz

IV

infüzyon

Öze[ikler >72 saat

inftizyonda siyanid

diizeyi izlenmelidir

Çok krsa etkili. Bİadikaİdi yapabilir En güçlü vazodilatör, uzun etkilidir

Po rV, IM IV bolus veya

infiizyon

tV bolus olaİak Verildiğinde 4 saatte bi,

verilmeli

Astlm ve kalp yetm rölatif kontrendikasyondur

Infusion: 0.25-3.0

m8/kg/saat

Nicaİdipine

Ca kanal

clonidine

EnalaPİilat Fenoldopam

bloker

IV

santral o-agonist

Po

Ağız kuruluğu ve sedasyon yaPabili.

ACE inhibitöI

0.0H.] mg/kg/doz

IV bolus

Uzun süreli hiPotan§iyon ve ABY'ye yol açabilir

MaX. 0.8 mg total doza kadar tekrarlanabiliı Max.1.25

DoPamin

0.2-.{].8

mg/doz

pglkg/dal

resePtöI a8onist

IsradiPine

inIiizyon

uclkgldak 0.0H.l mg/doz 1-3

Ca kanal

The fourth report on rics 2004;1 1 4:555-576,

bloker

0.0F{.1

mg/kg/doz

Refleks taşikardiye yol açabiliI

(özellik]e yenidoğanda)

tV infiizyon po

the diagnosis, eva|uation, and treatment of high blood PIessu.e in children and adolescents. Pediat-

Nefroloji

Tobıo l '1.8. l

ACE inhibitörleri

-l7

ilaç

Doz

Doz aıahğr

Benazepril

Başlaıgıç:0.2 mg/kg/gün (max 10 mg/gün) Maximum: 0.6 mg/kg/gün (max 40 mg/gün)

qd

KaPtoPril

Başlangıç: 0.}4.5

m g l kg l doz Maximum: 6 mg/kg/gün

tid

Enalapıil

Başlaıgıç:0.08 mg/kg/gün (max 5 mg/gün) Maximum: 0.6 mg/kg/gün (40 mg/gün)

qd-bid

FosinoPril

Çocuk >50 k8:

qd

LisinoPril

Başlangıç: 5-10 mg/gün

Başlaıgıç: 0.07 mg/kg/gün (max 5 mg/gün) Maximum: 0.6 mg/kg/gün (max 40 mg/gün)

qd I

Quinapril

Başlangıç: 5-10 mg/gün

qd

Irbesartan

G12 yaş:75-150 mg/gün >13 yaş: 150-300 mg/gün

qd

Losartan

Başlangıç:0.7 rng/kg/gün (max 50 mg/gün) Maximum: 1.4 mg/kg/gün (max 100 mg/gün)

qd

o- ve P-Bloker

Labetalol

Başlangıç: 1-3 mg/kg/gün

bid

0-Blokerler

Atentılol

Başlangıç: 0.5-1 mg /kg /gün

qd-bid

Bisoprolol/

Başlangıç: 2.5/6,25 mg/gün Maximum: 10/6.25 mg/ gün

qd

HCTZ

Metoprolol

Başlangıç: 1-2 mg/kg/gün

resePtör

blokerleri

Pıopranolol Kalsiyum kanal blokerleri

santral (ı-a8onist

577

Yoş çocuktordo hipertonsiyon tedovisinde kulıonllon oroı iloçlor

Maximum:40 mg/gün

An8iotensin-

.

Maximum: 80 mg/gün

Maximum:10-12 mg/kg/gün (max 1200 mg/gün) Maximum: 2 mg/kg/gün{max 100 mg/gün)

bid

mg/kg/gün (max

200

mg/gün)

Başlaıgıç: 1 -2 mg l kg l g;jı Maximum:4 mg/kg/gün (max

640

mg/gün)

Maximumı

6

bid-tid

AmlodiPine

G17 vaş: 2.5-5 mg/günde bir kez

qd

Felodipine

Başlangıç: 2.5 mg/gün

qd

Maximum:

10

mg/gün tid-qid

IsradiPine

Başlangıç: 0.15J.2 mg / kg / gün

uzun salınımlı nifedipine

Başlangıç: 0.2S4.5 mg/ kg/ gtln Maximum:3 mg/kg/gün (max 120 mg/gtln)

qd-bid

C]onidine

>12 yaş:

bid

Maximum: 0.8 rng/kg/gün

Başlangtç: 0.2 m8/gün

Maximum: 2.4 mg/gün

(ma-x 20

mg/gün)

578

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo l 1.8. l Diüretik

!7

Yoş çocukıordo hipeftonsiyon tedovisinde kuııonllon oroı İıoçıor (devoml)

I HcTz

Başlangıç: 1 mg/kg/gün Maximum: 3 mg/kgi gün (max 50

chlorthalidone

Başlangıç: 0.3 mg/kg /gün

Furosemide

Başlangıç: 0.5-2.0

mg/giiı)

Maximum: 2 mg/kg/gün (max 50 mg/gün) Maximum:

6

m g l kg l

mg/kg/gün

doz

qd-bid

Başlangıç: 1 mg/kglgün

qd-bid

Triamterene

Başlangıç: 1-2 mg/kglgün Maximum: }-4 mg/kg/gün (max 300 m8/gün)

bid

Amiloride

Başlangıç: 0.4.{.625 mg/kg /gün

qd

mg/gün

qd

Maximum:3.3 mg/kglgün (max 100 m8/gun)

Doxazosin

Başlangıç:

1

Prazosin

Başlangıç:

0.0

Terazosin

BaşIangıç:

l mg/gün

Maximum: 4 mg/gün .1

mglkglgın

Maximum: 0.5 mg/kg/gün

Maximum: 20 mg/gün

vazodilatör

qd

Spironolactone

Maximum: 20 mg/gün I'erifeıal (ı-antagonist

qd

Hydıalazine

BaşIangıç: 0.75

mg/kg/gün

Maximum:7.5 mg/kg/gün (max 200 mg/gün) Minoxidi1

12

years:

Başlangıç:5 mg/gün Maximum: 100 mg/gün

ANTiHiPERTANSiF iLAçLARIN KONTRAENDİKASYONLARI ACE inhibitörleri ve aniiotensin-Il reseptöı blokürleri 1. gebelik 2. bilateral renal arter stenozu (veya tek böbrekli hastada renal arter stenozu) 3. akui böbrek yetmezliği Kalsiyuın kanal blokürleri 1. sol ventrikül disfonksiyonu (verapamil ve diltiazem) 2. hasta sinüs sendromu, ikinci veya üçüncü derece A-V blok (verapamil ve diltiazem) 3. atrial flutter veya atrial fibrilasyon (verapamil ve diltiazem) 4. yenidoğan (verapamil ve diltiazem) adrenerjik antagonistler 1. astrm bronşiale p-

2. insüline bağımh diabetes mellitus 3. Raynaud fenomeni 4. konjestif kalp yetmezliği 5. ikinci veya üçüncü derece A-V blok

tid qd qid qd-tid

Nefroloji

Diüretikler 1. TİAZİD GRUBU: hiperbilirubinemili yenidoğanda, diyabet, hiperlipidemi 2. LOOP DİÜRETİKLERİ; hiperkalsiüri ve nefrokalsinozisde 3. POTASYUM TUTUCU DİÜRETİKLER: hiperkalemi ve diabetik nefropatide Direkt vazodilatatörler 1. HİDRALAZİN: koroner arter hastalığı, serebrovasküler hastalık, mitral valv hastahğı 2. MİNOKSİDİL: feokıomositoma, konjestif kalp yetmezliği, yeni miyokard infarkh 3. DİAZOKSİD: serebral hemoraji,dissekan aort anevrizması, akut Ml, aort koarktasyonu 4. NiTRoPRUSSİD: aort koarktasyonu, KiBAS

Tobıo

! l .9.

Yenldoğondo hipertonsiyon ıedovisinde kulıonlıon iıoçıor

ACE inhibitörleri Kaptopıil

0.05-2 mg/ kg/ gün,

Enalaprilat

5-10 pg l kg l

po,2-4 dozda

doz, IY, 1 -3 dozda

P-Blokerler Esmrılcıl

100-500

50-500

Labetolol

1-20 mg 0.25-3 0.5-5

1-2

dak'da yükleme,

lkg l gnn, po,2-3 dozda

mglkgldozIV bolus veya

0.2-\

Propranolol

tlg/kg IV

pglkg/dak IV devamlı inIüzyon y

a

da

mg/kg/saat IV devamh inftizyon

mg/kglgün, po,24 dozda

ca kanal blokerleri /gün, po,2 dozda

AmlodiPin

0.1-0.6 mg / kg

İsradipin

0.05-0.15

NifediPin

0.125-0.5 mg/kgi doz, Max. 3 mg/kg/gün

Nicardipin

0.5-3

mg/kg/doz, po,4 dozda po,3-4 dozda,

t-ı8lkg/dak IV devamlı infuzyon

Diüretikler klortiazid

20-30

mg/kg/gün, po,2 dozda

Fuıosemid

0,5-4

mglkgldoz,lY lpo,3-4 dozda

Hidroklorotiazid

2-3

Max. 4 mg/kg/gün

mglkgl gın, po,2 d,ozda

vazodilatörleı mglkgldoz, IV/lM, 4-6 dozda veya 0.75-5 pg l kg l dak IV devamlr infüzyon

Hidralazin

0.1-0.6

Na nitIoPrussid

0.5-8

pglkg/dak IV devamlı infiizyon

.

579

580 a

.

Pediyatride Butinler

RENAI TuBuLER AslDoz

A^,IoNYUM KLoRÜR TEsTl

Aınaç RTA ayıncr tarusında hastada metabolik asidoz oluşturmak.* Hastaya 75-100 mEq/m2 amonyum klolür meyva suyu ile birlikte 1 saat içinde içirilir (54 g arrıon_ yurnklorür : 1000 mEq). Saat 0

Yap

acak işlem Amonyum klorür verilir

Gerekli şart

Kan gazı bırakrlrr

Serum total Co, konsantrasyonu 3-5mEq azalmalı

1

2 3

4

Değeılendirme Metabolik asidoz sağlandığı durumda; idraI pH > 8.5 ise Distal RTA İdrar pH < 5.5 ise proksimal RTA " 1.Üre siklus defektinde 2. Üremide 3. Karaciğeıhastalrklarındayapılmaz Amonyum klorür testi başka bir yöntem ile de yapılabilir: 1O0 rng/kg/gün amonyum klorür 3-5 gün oral olarak verilir. 3 gün sonra H' iyonu sekresyonunda 3-5 kat arhş olmalıdıı. Metabolik asidoz oluşturmak için CaCl2'de kullanılabilir. Doz 2 nıg l kg' dır ,

Kendine anlam arayan tek varlık insandır A, Camus

Nefroloji

Şekil l

l,l3.

.

58

Renol Tübüler Asidoz (RTA) için Algoritmo

HiPerkloremik Metabolik Asidoz

K sPoT iDRARDA ya da AsiT YÜKLEME soNRASI İdrar pH

< 5.5

Hcor eşiği aza|mış > % lG15

Idrar

SPOT IDRARDA

ASiT YUKLEME soNRASI

proksimal RTA şüphesi

FEHcq

I

yüksek

ya da

HCq

Renal

K

Normal ya da düşük

pco, artmlş

l Proksismal RTA

_

FEg«,. > % 5 İdrar pcq az alm§

l kombine I proksismal ve I aistaı nıa

yükleme

FT,KI!>

% 5

idrar PH

< 5.5

>

5.5

Idrar pCO, azalmrş

l

Distal RTA

I

l

HİPERKALEMiK TiP 4 RTA

-

NH] düşüklü8ünü aİa

GFR ölçümü yaP PRA, aldesteron Düzeyini §aPta Furosemid testi yap

HiPERKALEMiK DisTAL RTA

-

Sodyum kaybını ara Düşük K+ eksresyonunü 8östermek için furosemid ya da sulfat testi yap

]

582

.

Pediyatride Rutinler

Poziüf idraİ anion gaP (Na' + K- >cF)

Distal renal defekt

Plazma K

Noİmal ya da düşük

100

Artmtş

ASiT YÜKLEME mmol/m'ammonyum klolül evde

8e.e saat 24'de oİal olarak verilir. Sabah 8'de testler yaPdf.

Artm§




oral

5.5

< 5.5

> 5.5

i SODYUM BiKARBONAT YÜKLEME

4 gr/ 1.73 m' sodyum bikarbonat 250 rrü su ile bi.tikte verilir. 60 dakika süreli iki idrar ömeği toPlanır. idlar PH'sı 7.4 üzerinde ise idral test için kabul edilir.

l 20

mmH8

IQn

l

l Tarui Diişiik NH4 tİansfer

Medülle. toPlayıo kanallaıda lokalize

sallfum defekti?

l Taır: Dista]

salınım defekti

Medüler hasan incele

Nefrokalsinoz, hiperkalsiüİi ve hiPositİatiiri ara

RTA

{ l

Tanü:

HiPerProtasemik RTA

Voltaj defekti

Na+ transPort defekti ara

Aldesteİon eksikliği

ve böbIek yetersizliği

aİaşhr

Nefroloji

i.

.

ELEKTROL|T BOZUKLUKLARİ

HlPoNATREMl

Şekiı l ı.14. HiPoNATREMi

Total vücut slv$mm eksjkliği ve total viicut sodyumunun daha fazla eksikliği

RENAL KAYIP

DiüIeük faztallğ1

-

Tuz kaybettiren nefİit Bikarbonatiiri Renal fubüleİ asidoz Metabolik alkaloz

-

Mineralokortikoid eksikliği

Ketonüri osmotik diürez (glukoz,

arhşl

srvısrnın daha fazla aİtmrş olmasü

orta derecede

Ekstrasel]üler stvü volümü azalrnasi

-

Totalvücut sodyumuıun aİtışı ye total vücut

Total vücut slvısınln

Ekstİasellüler sıvr vo]iimünde ateş (ödem)

ekstıasellüler süvı aıtışı (Ödern yok)

EKSTM RENAL

Glukokoıtikoid

Nefİotik

-

Kusma

Hipotiİoidi

Siıoz

Üçiincü boşluk

Emosyonel stres

pankreatit PeIitonit

Uy8unsuzADH

KAYIP

-

KalP yetersizliği

Akut böbrek yetersizliği kronik böbrek yetersizliği

iDRAR SODYUM

iDRAR SODYUM

iDRAR SODYUM

YoNU

YoNU

ek§ikliği

ishal

Ağ.

yanlklar

ilaçlar

sendIom

sekaesyonrı

Tlavmaya

manız kas

llrg

mannitol)

iDRAR SODYUM

KONSANTRAS-

YoNU

> 20

mmo/L

iDRAR SODYUM KONSANTRAS_

YoNU

> 10

Sodyum replasmanı

mmo/L

KONSANTRAS> 20

mmo/L

su krstttamasl

Normonatremi

KONSANTRAS> 10

mmo/L

KONSANTRAS-

YoNU

> 20

mmo/L

583

.

584

Pediyatride Rutinler

HiPonatremi tedavisi

Celişme zamanı?

Kronik

Çok ani semPtomatik veya s€mptomatik

-

(4E saatten

()perasyon sırasında (mesane, prostat)

SemPtomatik

AsemPtomatrk

HiPotonik slvmın dolaşima karışmast

üzun)

Hafif ve orta derecede (+)

-

*

1-2 mmo]/ 1 saat

hızrnda Na aftcr infuzyon (4 saat) - Diüretik tedavi

serum Na seviyesini 2.5 mmol / 1 saat lüanda artto Na inftizyonu (4 saat) - Diüretik (su düzenini arttlrmak için)

-

slvt kısrtlaması Hafif ve orta derecede

semPtom (+)

*0.5

mmol/1 saat h]zmda Na arincı infüzyon toPlam 12 mmol / 1/24 saat Na arhşı sağlantr

*%3

NaCl solüsyonu 1 ml/kg/saat hrzında verilirse, serum sodl,um düzeyinde 1 mmol/1 saat düzeyinde arhş sağlanır

HiponotremiTedovisi Total vücut srv$l: Tartı (kg) X 0.6

Aktuel plazma konsantıasyonu İstenilen plasma konsantrasyonu Total vücut sıvıs1 - bulunan değer

=

Tarh: 20 kg

Total vücut srvısı: 12 kg Akttiel serum sodyum düzeyi; 115 mEq/I İstenilen sodyum düzeyi: 130 mEq/I Bulunan değer: 775 l 73ox72:10.6 Litre 12

x total Yücut SlVrSl

negatif su balaısı

örnek

Negatif su balansı:

AsemPtomatik

- 10.6:1.4 Litre

Nefroloji

.

585

Şekil l l .l 5. Hİpernotnemi

Serum Na >150

mBq/l

Ekstraselüler volüm değerlendiİilmesi

AZALMA

Renal kayıp

GiS kayıP Kusma ıshal füstül

1.\EDEN

NoRMAL

Diabetes insipidus

Ateş,

taşiPne

diabet

Mannitol

FAZLALIK

HiPeİtonik slvı Nef.ojenik

Santra]

Yüksek

Plotein postobstdktif BULCU UN,


300mosm/l

UN. > 3omE

/l

UN" >

su kaybl

PRiMER

oLAY

pnnıın

TEDAVi iKiNCiL

TEDAVi

30mE/l

l I

r,.,..,

.,

,*,,-*,

U*_ < 100mosm/l UN" < 10-30mE/1

UN"
10

ınEq/l

Diüİetik Bartteİ send.

NolmotensifhiPeraldosteİoni5m Mg azltğr

Aştı Potasyum az|41

Nefroloji

.

587

HiPOPOTASEMİ

ALINAN K- MIKTARI

İdrar potasyumu 30

mEq/l mEq/l

conn sendromu Cushing sendroınu Ektopik ACTH kortikosteroid Meyan kökü Renovasküleı hiPeİtansiyon

588

.

Pediyatride Rutinler

Şekiı l t.ı 7. Hiperpotosemi

HiPERPOTASEMi

REDisTRiBÜsYoN

PsELlDoHiPERPoTASEMi

Hemoliz

Trombosit Lökosjtoz

POTASYUM RETANSiYONU

Asidoz

CFR

Düşük insüiin Beta adİene4ik blokaj

AIginin infüzyonu suksinli kolin

Dijital zehirlenmesi Periyodik paıalizi

Oligoanüri (her türlü neden) Potasyum yüklenmesi A.Endojen B. Eksojen - Angiotensin konverting enzim -

Heparin

14)

HiPerkloİemik asidoz (AG 12r)

Düşük K+ (20 mm Hg ise 2 ile 4 yaş arasında balon anjioplasti önerilir. . Büyük çocuklarda tanr konulduğunda stent implaııtasyonu tercih edilir. Uygun olmayan olgularda cerrahi tercih edilmelidir.

SiYANoTiK DKH BiIyÜK ARTER TRAN SPozisyoNu (BA,I ) ı DKH'nın %S'ini oluşfurur. BAT'nuna %30-40 sıklıkta VSD eşlik

edeI.

Klinik seyir

'

' ,

Doğumdan itibaren başlayan siyanoz, yenidoğan döneminde solunum sıkntısı ve KKY belirtileri mevcuttul. Cerrahi girişim ya pıImazsa /o90 o|gıı ilk 6 ayda kaybedilir. VSD'i olmayanlar en kritik hasta grubunu oluşturmakla beraber balon atriyal septostomi hızlı düzelme sağlar. Ancak bu hastalarda PVOH çabuk geliştiği için erken dönemde cerrahi düzeltme ameliyah yapılmalıdır. YSP'ıi BAT olguları en az siyanoze grubu oluşturmakla beraber KKY ve PVoH diğerlerinden daha çabuk gelişir. Büyük PDA'sı olan BAT, VSD'li BAT olgulanna benzer klinik seyİr izler.

ızlem ve tedavi ı Metabolik asidoz, hipoglisemi ve hipokalsemi tedavi edilmeli, PGEI infüzyonu cerrahiye kadar sürdürülmelidir. Ağır hipokside 02 verilmelidir. . cerrahi öncesi kateter anjiyografi ve balon atriyal septostomi yapılır. Daha büyük sütçocuklarında blade atriyal septostomi veya balon septoplasti uygulanır. cerrahi tedavi . Yaşamın ilk 3 haftasından önce arteriyal switch ameliyah tercih edilir. , yenidoğan döneminden sonra önce pulmoner banding sonra arteriyal switch ameliyatı yapıhr. o 3-9 ay arasında intra-atIiyal tamir ameliyah (Senning vb.)

FALLOT TETRALoJisİ (ToF) o DKH aıasında /o10 sıklıkta yer anomalisi eşlik eder.

Klinik seyir

'

ahr. TOF'a %25 sıklıkta sağ arkus aorta,

'l5 sıklıkta koıoner arter

SiYanotik TOF'lu bebeklerde infindubüler stenozun ilerlemesi ve polisitemi sonucu siyanoz artar. Asiyanotik TOF'lu bebeklere ise ilerde siyanoz gelişiı.

Kardiyoloji

.

611

Polisitemi, rölatif demir eksikliği anemisi, hipoksik hecmeler, büyüme gelişme geriliği, beyin abseleri, infektif endokardit TOF klinik seyrinde beklenen sorunlardır. ızlem ve tedavi . Hipoksik hecme tedavisi (daha önce anlatılmışh) . Hipoksik hecme pıofilaksisi: propıanolol (0.5-1.5 mglkgl doz,6 saatte bir PO) Certahi

1. Şant ameliyatlan: pulmoner kan akrmı artırmak için yapılır. Blalock- Taussig de, Gore- Tex 3 aydan küçüklelde tercih edilen şani ameliyatlarıdır. Total düzeltrne: 2.

3 aydan

büyükler-

a. semptomlu ve pulmoner kan akrmr yeterli olgular 3. aydan itibaren ameliyat edilebilir b. Semptomsuz ve hafif siyanoze ise 3, ile 24. aylar arasında c. Şant ameliyatı yapılmış hafif siyanoze ise 1 ile 2 yaş arasr d. Semptomsuz ve siyanozsuz olgular

ı-

penlranDıYAl EFuzYoN

2

yaş sonrası

VE TAMPoNAD

perikardiyal eftizyon, perikard yapraklan arasrnda normalden daha fazla sıvl toplanmasl ile oluŞan tablodur. Hastanrn kliniği toplanan sıvrnın süresine ve miktanna göre değişir. Fizik muayene de ateş, prekordiyal ağrı, h+atomegali, venöz dolgunluk ve frotman duyulabilir. Kardiyak tamponad, biriken s,rınr., ,r"ntriktılin diastolik doluşunu engellemesi ile meydana gelir. Diyastol sonu volüm azalınca kardiyak debi düşer. Hastanın genel durumu bozulur, taşikardi ve dispne altar, kalp sesleri derinden duyulur, santral venöz basınç artar. Hepatomegali ve sağ kalp yetersizliği kliniği belir8in_ leşir. Nabız basıncı daralrr. İnspiryum ve ekspiryumda ölçülen sistolik kan basrncının 20 mmHg,yi geçmesiyle pulsus paradoksus oluşur. Bu aşamada müdahale edilmezse hasta şok tablosu ile kay_ i"aıli.. iru. tedavi perikardiyosentez veya cerrahi drenaj uygulanır. çocuk|arda akut perikardit nedenleri Tablo 12.1'de özetlenmiştir.

Laborafuvar bulgulan Röntgen: sıvrnın miktarr ile değişen kardiyomegali görülür. srvlrun çok fazla olduğu durumlarda izlenir, çadrrLlbi gOrü.,ümü ortaya çıkar. Tamponad durumunda pulmoner venöz konjesyon

EKG: Erken dönemde ST yükselmesi olurken, ca sürebilir. QRS voltal basl«lanıI.

2. hafta ST segmenti

basklanır. T negatifliği haftalar_

EI(o: Çok duyarlı bir yöntemdir. Minimal srvl bile tespit edilil. Tamponad teşhisinde sağ ventrikül fonksiyonlannın borri-ur,, atriyum ve ventrikül kollapsınrn tespitinde duyarlıdır.

PERİKARDiOSENTEZ

Hastada işlem mümkün olan en losa sürede yapılmalıdrr. Damar yolu aç malı, oksijen verilmelidir. Hasta EKÖ monitörizasyonuna bağlanmalrdır. işlem rnümkün ise kardiyolog tarafindan gerçekleş_

tirilmelidir.

. . .

.

Hasta 30-45 derece dik pozisyonda yatırılmalıdır. Xiphoideus,un üst ve ;lt krsmr antİseptik solusyon ile silinmelidir. Steril örtii, maske ve steril

eldiven giyilir. 1ml %1\1k|idokain ile lokal anestezi uygulanmalıdrr. Hastanın ajite olduğu durumlarda sedas_ yon uygulanmalıdır. işlem'iç]n le numara anjiocat tercih edilir. Xiphoideus,un hemen alhndan iğTıenin ucu sol omuza jog_ oı-at koşulu İle 45 derece ile iğne ispire edilerek işleme başlanrr. EKG,de ventriküler

612

PediyatrideRutinler

erken vurular, geniş QRS ve ST-T değişiklikleri iğnenin miyokarda girdiğini gösterir. EKG bulguları düzelinceye kadar iğne geri çekilmelidir. Perikardiyal efüzyon tercihen 30 ml'lik eniektöI ile vakum uygulamadarı aspire editmelidir. İşleme drenaj bitinceye kadar devam edilir. İşlem bitiminde iğne çıkarılmadan ekokardiyografi ile kontrol yapılmalrdır. Efüzyondaki fibrin partikülleri iğnenin tıkanmasrna neden olabilir. Alınan materyalin miktarı, vasfi kaydedilmelidir. Materyalde hücre sayısı, şeker, proteirç LDH, frotti, gram boyama, spesifik non-spesifik kültürler ve sitolojik inceleme yapılmalıdır. İşlem sonrası elektrokardiyografi, telegrafi, ekokardiyografi tekraılanmahdır.

Komplikasyonlar 1. Miyokard ve koroner yaralanmalar 2. Disritmi

3. 4. 5. 6.

Enfeksiyon

İyatrojenikhemoperikardiyum Pnömotoraks Mediastinal yaralanma (osefagus, aorta, vena cava)

Tedavi Perikardiyal eftzyonda tedavi nedene yöneliktir. Tedavide anti-inflamatuar etkisinden dolayı asetiI salisilik asii kullanılrr. Tamponadında esas tedavi perikardiosentez veya cerrahi drenajdrr.

Tobıo l2.1. Perikordit nedenıeri

1, ENFEKslYoN Bakteri

Virus Tübeıküloz Mantar Parazit

2. AKUT RoMATizMAL ATEş 3. KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI JRA SLE

sistemik skleroz

sarkoidoz

4. METABoLiK VE ENDoKRİN üremi

Hipotiroidi Şiloperikaıdium

5. MALiCN HASTALIKLAR VE RADİOTERAPİ 6. TERAPÖTİKUYGULAMALAR Postperika rdiyotom i sendıomu pace maker

Ablasyon

KalP katete.izasyonu

7. TRAVMA S. DİĞER NEDENLER

ilaçlar otoimmün hastallklar

Edinsel immün yetersizlik sendromlan

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Kardiyoloji

a

.

61 3

MlYoKARDlT

L

Miyokardit, miyokard dokusunda nekroz ve miyositoliz ile birlikte oluşan enIlamasyon olarak tanrmlanabilir. Patogenez Viraf miyokarditte kalp hasarr virüsün direk sitopatik etkisi dlşlnda, hücresel immünolo'ik yanlta bağlıdır.

Etiyoloii İnfeksiyonlar 1. Virıiİler (adenoviru5, coxsackie virus, kabakulak, Epstein-Barr virüsü, varicella, influenza, HlV, kızamık, parainfl uenza). 2. Riketsiyö' (psittakoz, coxiella, kayalık dağlar döküntiilü ateşi) 3. Bakteri (difteri, mikoplazma, meningokok, leptospirozis, Lyme hastalığı) Beriberi (tiamin eksikliği)

Hipotroidizm Hipertroidizm karsinoid sendrom Mitokondriyal miyopatiler ve oksidatif solunum zinciri defektleri Tip İLACLAR- TOKSİNLER AdIiamisin ipeka şurubu Demir yüklenmesi Radyasyon

Kokain Amfetaminler

Z SLE skleroderma Churg-Strauss sendromu Romatoid artrit sarkoidoz Amiloidoz DermatomiyoZit KORONER ARTERLER Anormal sol koroner arter Kawasaki hastalığr AİLESEL KALITSAL Duchenne müsküler distrof i Diğer müsküleI diStrofiler Miyotonik distlofi Kearns-Sayre sendromu Friedreich ataksisi

II

6]4

.

Pediyatride Rutinler

Hemokromatozis Fabry hastalığı Pornpe hastalığı

Kamiti]1 eksikliği sendromlarr

Endokardiyal

f ibroelastozis Mitokondriyal miyoPati Sendromları Ailesel restriktif kardiyomiyopati Ailesel hipertrofik kardiyomiyopati Ailesel dilate kardiyomiyopati

DiĞER orak hücreli anemi Hipereozinofilik sendrom Endom iyokardiyal f ibroelastozis Asimetrik septal hipertrofi

FiZiKMUAYENE

1. Hastarun yaşına ve hastalığın seyrine göre sisternik belirtiler farklılık gösterir. Iki yaşından küçük çocuklarda özellikle yenidoğan döneminde hastalık daha ağırdır ve

kky

tablosuyla seyir edebilir. 2. Zayıf kalp sesleri, zayi nabızlar, taşikaldi, taşipne, siyanoz, ateş, 8alo ritmi, asidoz ve şok görülebilir. Büyük çocuklarda sıRıkla yavaş gelişen KKY ve aritmi şeklinde ortaya çıkabilil. 3. Aniden başlayan supraventriküler veya ventriküler ektopiye bağh disritmi ve hafif sistolik üfti_ rüm ortaya çıkabilir. 4. Hepatomegali (viral hepatit göstergesi) görülebilir.

EKG 1. Düşük QRS Voltaj 2. ST-T segmentinde T inversiyon

3. Uzamış QT interval 4. Aritmi TELEGRAFİ

Kardiomegali hafif veya ağır ve ona eşlik eden pulmoner konjesyon

EKo

1. Kalp boşlukların genişlemesi

2. Sol ventrikül disfonksiyonu 3. Segmental duvar hareketleri bozulmuştur 4. AV kapak yetersizlik (özellikle mitral kapak) Laboıatuvar 7

2 3

4 5

6 7 8

9

Sedimentasyon hızı (artış)

Lökositoz Kardiak troponin ve miyokaldiyal enzirnler (CK, CK MB, MB izo enzim) artış kan kültürü Viral seroloji tetkikler (boğaz ve dışkıda) CPK ve LDH arhş Radiyonukleer inceleme (gallium 67 veya teknesyum) Endomiyokardiyal biyopsi tanrda en değerli yöntem ancak pratik değeri sınrlı Boğaz ve dışkıda virus küldirü

Kardiyoloji

.

61 5

Prognoz 1. Semptomatik neonatal 8luPta mortalite oranl %75'dir. 2. Vakaların çoğu, özellikle hafif formunda tam iyileşme sonuçlanır. 3. Hastaların bir grubu kronik miyokardite dönüşür, bu grup hastaları dilate kardiyomiyopatiden ayırt etmek mümkün değildir. Tedavi 1. Yatak istiıahati (Akut dönemde) 2. Antikoniestif tedavi Diüretik (furosemid 1 mg/kg) İnotropik ajan (dobutamin veya dopamin) 3. Oksiien tedavisi 4. Digoksin dikkatle başlanmalıdır (1 /2 normal doz) 5. Yüksek doz Garnma globulin (2 g / kg / gün) 6. Aritmiler tedavisinde Amiodaron tavsiye edilir. 7. Angiotensin - konverting enzim inhibitörü ilaçlar, ömeğin kaptopril akut dönemde faydalıdlr. 8. Özİl durumlarda uygun tedavi gereklidir. Örneğin: Difteri miyokarditde antitoksin veya Kawasaki miyokaıditde Salisilat ve gammaglubülin gereklidir.

. L

KARDıYoMıYoPATıtER

Kardiyak disfonksiyonla giden miyokard hastalıkları olarak tarumlanır. Dünya Sağhk Örgütiiı'nün 1996'daki (WHO) Kardiyomiyopati Srnıflandırmasr Dilate kardiyoniyopati idiyopatik Familiyal / genetik Viral ve/veya irnmün Alkolik/ toksik Bazı spesif ik kardiyomiyopatiler Hipertrof ik kardiyomiyopati Restriktif kardiyomiyopati İdiyopatik miyokardiyal fibroz Endomiyokardiyal ve Löffler'in endokardiyal fibrozu Bazı spesifik kardiyomiyopatiler Aritmojenik sağ ventrikül kardiyoıniyopatisi Sınrflandrnlmayan kardiyoıniyopatiler Fibroelastoz Minimal dilatasyonla giden sistolik disfonksiyon Mitokondriyal miyopatiler Spesif ik kardiyopatiler İskemik Valvüler Hipertansif İnfl amatuvar veya enfeksiyoz Taşikaıdiye bağh Metabolik Genel sistem hastalıkları Muskuler distrofiler Nöromüskuler hastalıklaı

6]6

.

Pediyatride Rutinler

Sensitivite ve toksik reaksiyonlar Periportal DlLATE KARDlYoMlYoPATl

Sol veya her iki ventrikülün dilatasyonu ile birlikte ventrikül kasrlmasında yetersizlikle karakteri_ zedir.

Öykü

. . . . . . .

Göğüs ağrısı Senkop

yorgurıluk küçük çocuklarda büyüme geriliği Aile öyküsü Ailede ani ölüm Aile taramasl

Fizik ıııuayene

. . ı . . . . . . . . ı . . . ı .

Takipne

Taşikardi periferik nabızlarda zayıflama Normo veya hipotansiyon Daralmış nabız basıncı Ekstremitelerdesoğukluk Solukluk Akciğerde solda solunum seslerinde azalma staz ralleri İnterkostalçekilmeler Kaip seslerinde azalma Apeksin yer değiştirmesi Gallo ritmi Mitral yetersizlik üfürümü Hepatomegali Boyun venlerinde dolgunluk periferal ödem

Radyografi ı Kardiyomegali . Pulmonel venöz koniesyon ve pulmoner ödem . Dilate LA basısına bağlı sol AC'de atelektazi ı plevral eftizyon Elektrokardiyograında . Sinus taşikardisi . ST-T değişiklikleri . Sol ventrikül hipertrofi bulguları . So], sağ atdyal büyüme ve sağ ventrikül hipertrofisi . Atriyal fibrilasyon . Atriyal flatter . ventriküleraritmiler

Kardiyoloji

.

617

Ekokardiyografi . sol atriyal ve ventriküler dilatasyon . Lv ejeksiyon ve krsalma fonksiyonunda azalma . LV pre-eieksiyon periyodunun ejeksiyon zamaruna oranında arhş (PEP / L VET) . İntrakardiyaktrombüslerin varlığı ı Mitral valvlerdeki kaçağın değerlendirilmesinde Radyonükleid Çalışınalar . Miyokard perfüzyonunun değerlendirilmesinde yararhdır

Kardiyak Kateterizasyon

. . ı .

sol koroner arter anomalisini ekarte etmek Biyopside miyokardit bulguları mevcut ise prognozu belirlemek Lizozomal depo hastalığrnr ekarte etmek kardiyak tıansplantasyon kararr için hemodinamik değerlendirme

idtar ve kan İncelemesi

KARDlYoMlYoPATlLl oLGULARDAYAPlL^^Asl öNERıLEN TEsTLER Tam kan sayımı Eritrosit sedimentasyon hızı

kreatin kinaz Viral seroloji

Böbrek fonksiyonları

Kaıaciğer fonksiyon testleri Kalsiyum, fosfor, magnezyum ve elektrolitler Serum ferritin/ demir /transferrin düzeyleri Tiroid f onksiyon testleri Spesifik endikasyon olduğuııala önerilen testler kan incelemesi otoantikor incelemesi

Kamitin Laktat/ piruvat Selenyurn

Açilkarniün profili İlaç tarama

Eritrosit tIansketolaz dizey i Enfeksiyona yönelik tarama ıdrar incelemesi İdrar organik asit profili Aminoasid incelemesi (İdrar ve kan) 3-metilglutakonik asit ıdrarda redüktan madde İskelet kas biyopsisi

Endomiyokardiyal biyopsi Molektiier analiz (Mitokondrial DNA anomalileri, 8en mutasyonları, yağ asid oksidasyon defektleri)

618

.

Pediyatride Rutinler

Toblo l2.2. Diıotekordiyomiyopotitedovisinde kuııonllon iloçlor Immüno

İnotıopikDestek

Afterlodun düşürülmesi

Diürezis

Milrinon

Lasix

1mg/kg I(lortiazid

5-20 mcg/ kg/ dk

mcg/kgi dk NitroPrussid 0.5-3.0 mcg/kgl dk

Mılrinone

Enaprilat

spironalaktone

supıesyon steIoid

Di8oksin

0.5_0.75

Siklosporin IVIG

Dobutamine

0.5{.75 mcg/kg/dk

5-10

Dopamine 5-10 pgl kg/dk

Enalapril 0.1-0.5

EPinefrin

KaPtoPril

0.05-0.1

0.15-0.5

pglkg/ dk

mg/kg/dk

Antiaritmik Antitrombotik tedavi

20 1-3

mglkgl gnn

carvedilol

Aspirirı 3-5 mg/kg/gün

Amiodarone

mg/kg/gün

mg/kg/gün mg/kg/doz

her 8 saatte bir Hl

. . . . ı ı ı

PERTRof lK KARDlYoMlYoPAT| (HK/ılP) Sol ve / veya sağ ventrikülün hipertrofisi ile karakterize kardiyomiyopatidir.

Hipertrofik değişiklikler 4 şekilde görülür Sadece anteriyor interventriküler sepfumda Anteriyor Ve posteriyor interventriküler sePfumda İnterventriküler septum ve sol ventrikül selbest duvarrnda sadece bazal se8mentte 8örülür Çocukluk çağında büyük bir kısmı idiyopatiktir. Ailesel hipertrofik kardiyomiyopati çoğunlukla otozomal dominant bir hastalıktır. Toblo 1 2.3. Sekonder hipertroflk kordiyomiyopoıi nedenıeri

Metabolik nedenIeı

Mitokondriyal Patolo'iler Diyabetik anne bebeği

Kamitin eksikliği Selenyum eksikliği

Debrancher enzim eksikliği Fabry hastahğı Fukosidozis tip I

Mannosidoz

Fosfodlaz b kinaz eksikliği Hunter sendlomu Hurler sendromu Hurler-Sheie sendromu PomPe hastaltğı I-cell hastalığı

Diğer sendıomlorla beraber

Beckwith- wiedemann sendromu Kardiyo_f asiyal kutanöz sendrom

Leopard sendromu Noonan sendromu

Fatal infantil

KMP

Kataralt ile birlikte KMP, sitokrom b eksikliğ Sitokrom a3 eksikliği sitokrom c redüktaz eksikliği NADH-koenzim Q redüktaz eksikliği Leigh sendromu

MELAs MERF

Matemal geçişli miyopati ve KMP

Kardiyoloji

Öykü

. . . . ı . o

Göğüs ağrısı SenkoP

Yorgunluk küçük çocuklarda büyüme geriliği Aile öyküsü Ailede ani ölüm Aile taraması

Klinik bulgular

Büyüme 8eriliği Çabuk yorulma

Çarpntı

Göğiis ağrısl Bay ma

Öksürük Dispne Taşipne Taşikardi Periferik nabızlarda zayflama Normotansiyon veya hipotansiyon Daralmış nabz basıncı Ekstremitelerde soğukluk Solukluk solunum seslerinde azalma staz ralleri İnterkostal çekilmeleı Apeksin yer değiştirmesi Gallo ritmi Mitral yetersizlik üfürürnü Hepatomegali Boyun venlerinde dolgunluk periferal ödem

Radyogıafi . kardiyomegali

ı . .

pulmoner venöz konjesyon ve pulmoner ödem Dilate LA basısına bağlı sol AC'de atelektazi plevral efüzyon

Elektrokardiyografi Sağ ve sol Ventrikül hipertrofisi ST segment ve T dalga değişiklikleri Anormal Q dalgası QT aıalığında uzama Pompe hİstalığnda QRS voltajında artma, krsa PR arahğt görülüı prematüI ventdküler atrmlar Atriya1 flatter

sinus bradikardisi

AV blok Suplaventriküler taşikardi (Wolf-Parkinson- White sendromu ile birlikte)

.

619

620

.

Pediyatride Rutinler

Ekokardiyografi . M-mod ve iki boyutlu eko Normal ve azalmış sol ventrikül diyastol sonu çapı Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Mitral kapağın anteriyor yaprağınrn sistolde öne hareketi Septum ve serbest duvar kalrn]ıklarırun ölçümü Asimetrik HKMP: Erişkinlerde septum-arka duvar orarıın hesaplanması (>1.3:1) Çocuklarda septum ölçümlerinin kiloya göre normal değerlerle karşılaştınlması . Doppler ve Ienkli doppler Mitral yetersizlik İzovolemik relaksasyon zamanında (iVRT) uzama Azaimış erken diyastolik doluş (mitral E-Vmax) Artmış atriyal sistol (Mitral A-Vmax) Diyastolik doluş süresinde uzama (AT, DT) . Kateter -aniiyografi Biyopsi amacı ile uygulanır Metabolik tarama Genetik inceleme

TEDAVİ 1.

Medikal tedavi (Tablo) Toblo | 2,4. Hiperırotik kordiyomiyopotide medikol tedovi

ilaç

Dozaj

PropİanoIol

0.5-4

AtenoloL

mg/kg/gün (34 dozda) maks:60 mg/gün veya 16 mg/kg/gün 1-1.2 mg/kg/8ün (tek doz)

VerapamiI

4-8 mg/

Nifedipin DisoPiramid

maks: 2 mg/kg/gün

kg/gün (3 dozda) kg/gün (3-4 dozda) rnaks: 10 mg/doz veya 3 mg/kg/gün

0.5-0.9 mg/

mg/kglgiin mg/kg/gün 10_15 mg/k8/8ün

/,60) fenotipik anormalliği olmayan hastanın flb dnzeyi,7 gldLbile olsa transftizyonsuz izlenebilir. En zor karar IIb F'i /e60'dan {azla olan Hb'i > 8 g/gl olan minör fenotipik anomaliler olan hastalarda verilir. Bu hastalar ileıi yaşta splenektomi ve/veya hidroksiure tedavisine ihtiyaç duyarlar. Bu hastalarda ileri dönemlerde komplikasyonlar kaEnrlmazdrr ve bu nederıle bu hastalar küçük yaşta tlansfüzyon tedavisi adayı olarak düşünülmelidir. Transfüzyorılar lökositleri azalhlmrş ve ABO D ve Kell antijenleri uygun olrnalrdrr. Büyük yaştaki Tİ hastalarrnda ferritin ve/veya MRI T2* ölçüm_ leriyle şelasyon (hatta hasta transfüzyon almasa bile) ayarlanmalrdır. Tİ'da şelasyon tedavisi

Tİ'da demir yükü artrnrş demir emilimi ve tlansfiizyon sayısrna bağlı olarak artar. Karaciğer demirin depolandığı en önemli organdır ve karaciğer demili vücuttaki demiı yükünün iyi bir göstergesidir. Karaclğer dernir yükü biyopsi veya MRI ile değerlendirilir. Şelasyon tedavisi karaciğer demir konsantrasyonu 5 mg/g kuru karaciğer dokusu ağırhğı olduğunda başlarur. Ferritin düzeyi ile karaciğer demir yükü paralellik gösterdiğinden vücut demir yükü ferritin ölçümleriyle değerlendirilir ve izle_ nir. Transfuzyon alan hastalarda ferritin düzeyi iki ölçümde >1000 ng/dL olduğunda demiri atmak için şelasyon tedavisi başlanabilir. Demir yükü olan TM'lu hastalarda referans tedavisi olan desferroksamin (Desferal) ile morbidite ve mortalitede belirgin azalma olmuştur. Ancak sık ve uzun süre subkutan enfüzyon nedeniyle hasta uyumu ve hayat kalitesi iyi değildir. Uyum oral ilaçlarda daha

Hematoloji onkoloji

.

655

iyidir. Deferipron (Ferriprox) kalp demirini atmada desferoksamine üstiindür, hatta Desferroksamin ile kombine tedavi talasemi majorlü hasialardaki kalp yetmezliğini geri çevirebilir. Kombine tedavide etkinliğin artmasrna 'Shuttle etkisi' denir. Deferipron karaciğerdeki demiri atmada daha az etkilidir. Deferipron tedavisi srıasında lökopeni ve fatal enfeksiyon riski nedeniyle lökosit sayısı düzenli aralıklarla (haftada bir) ölçülmelidir. oral, günde tek doz verilen oral şelatör deferasilox (Exjade)'un en çok görülen yan etkileri hafif-orta geçici gastrointestinal sistem bulguları, dökünü ve orta derecede, ilerleyici olmayan serum kreatinin artışıdır.

Transfüzyon/Şelasyon kaıan Konjestif kalp yetmezliği, nörolojik bulgular (spinal kord basısı gibi) tromboz, pulmoner hipertansiyon bulgulan gözönüne alrnarak verilmelidir. Ekstramedüller hematopoez, kemiklerde ağrı ve genişleme transfüzyon kararını verdirir. Bir kere transftizyon başlandı mı düzenli ve ineffektif eritropoezi, hernolizi baskılayacak düzeyde (Hb'i 10 g/dl düzeyinde tutmak) tutacak şekilde her 3-4 haftada bir 15-20 ml/kg eritrosit suspansiyonu verilmelidir (Tablo 2). Hidroksiüre en azrndan başlangıçta transfuzyon / şelasyon tedavisiyle kombine edilebilir. Gelişmiş komplikasyonlal transfüzyonla geriye dönmez. Sonuç

Hangi hastanın ne zaman transfiizyon alacağrna kişisel değerlendirmeyle karar verilmelidir. Bir kerelransfüzyon kararı alınırsa tedavi anemi komplikasyonlarını azalncı değil, önleyici olmalıdırl. Tİ'h hastalarda tIansftizyon ve splenektomi endikasyonlan Tablo 1'de özetlenmiştir2.

Kenıik iliğ nakli kemik iliği nakli (kiT) ile hastann kemik iliği doku grubu uygun sağlam kardeşinin kemik iliği ile değiştirilii ve tamamen iyileşme sağlanabilir. Ancak bazen nakil başarrsrz olabilir ve hastanın talasemi hastalıgı geri dönebilir veya greft versus host hastahğ (hastanın kemik iliğinin alıcıya saldırrp ,u.u. ,".-"İi;|g"[şme geriliğ, nöİolojik komplikasyonlar hatta ölüm olabilir. KİT sırasında komplikasyon gelişme riski hastanrn yaşı ve önceki demir yüküne bağlıdır. Transplantasyon için uygun hastanın İeçimi karmaşıkhr ve hayat kalitesi ve beklenen yaşam sülesiyle ilişkilidir. Bu durum orta derecede etkilenmiş talasemi intermedialı hastalarda daha önemlidir. Yabancıdan da nakil yapllabilirse de Ti,lı hastalarda KİT tam uygun donörde düşünülmelidir. HLA uygun kardeş olasıhğı fi,25 kadardır.

Tobıo ı 3.14. Tğıosemi lnlermediodo tronsforyon ve splenektomiendikosyonıorl Transf üzyon endikasyonlan

Büyüme 8eriliği Ekstramedüller hematopoez: Yüz görünümünde anormallik, nörolojik bulgular Okul performansında azalma Geçici stres dönemleri: Enfeksiyory gebelik SemPtomatik anemi Konjestif kalp yetmezliği t pulmoner hipertansiyon Bacak ülserleri

Splenektomi endikasyonlan

Büyüme geriliği LökoPeni, TrombositoPeni veya bisitoPeni Tranİfüzyon ihtiyacınün aıtması (normalin 1.5 kahnr geçmesi) Dalağın aşırı büyüyerek rahatsızlık vermesj

656

.

Pediyaİride Rutinler

Fetal hemoglobin yapımrnın arttrrrlmasr Fetal Hb sentezinin artmasr aneminin Ve Ti'da klinik durumun düzelmesini sağtar. Sitotoksik tedaviden sonra Ki supresyonundan çıkarken Hb F artmasından yola çıkılaıak bazı sitotoksik ilaçlar (Ara-C ve hidroksiüre) kullarırlmıştır. İran'daı bildirilen bir çalrsmada transfüzyona bağımlı TI'lı hastalarda 6 yıllık HU tedavisinden sonra bazr hastalarda transftizyon ihtiyacr tamamen ortadan kalkmrş, bazılarında da azalmrshr. Lübnan'dan bildirilen 7 hastanrn ise sadece ikisinde Hb'nin artüğ1 görülmüş ve farklı mutasyonlarda yanıtın değişebileceği öne sürülmüstiir. TI'h bazı hastalarda eritropoietin (EPo)'in F{b F yaplmtnt alttudrğl, intravenöz ve oral butirik asit türevlerinin de Hb F ve total Hb'i arthrdığı bildirilmiştir.

Talasemi intermedia izlenı önerileri Kişinin ihtiyacına göre tedavi planı önelilmektedir. ihtiyacın belirlenmesinde asağıdaki kriteller 8özönüne alrnmalıdrr. 1. Büyüme ve gelişmenin izlenmesi Antropometrik ölçümler (boy, kilo, oturma boyu)

Ekstramedüller hematopoez bulgulan Anormal yüz görünümü 2.

3.

Endokrin anomaliler

Osteopeni, kemik ağrıları, l«rıkları, krsırhk, hipotiroidi, kernik yaşı, pubeıte değerlendirilmesi

Kardiopulmoner değerlendirnre EKG, EKO ile artm4 kardiak indeksin (kardiak dekompensasyonun erken bulgusu) değerlendirilmesi 4.

5.

Hiperkoagülopati bulgulan

İnme, derin ven trombozı.ı, bacak ülserleri, tromboz için lisk faktöIleri: Gebelik, sepsis, uzun yolculuk, KOAH, faktör eksiklikleri, cerrahi, malinite değerlendirilir. Aspirin profilaksisi, tromboz riskinin arthğr durumlarda kısa süreli heparir1 tromboz gelişenlerde hayat boyu heparin tedavisi önerilir.

Belirgin anemi bulgulan Egzersiz intoleransr, enfeksiyon, astım, KOAH gibi artrnış oksijen ihtiyacı değerlendirilir. Transfüzyona geç başlanması, alloimmünizasyonu arttrlr. 6.

7.

Psikoloiik özellikler

Depresyory okul performansrnda azalma 8.

Adölesan hastalarda

Sigara içmeme, hareketsizlikten kaçınma önerilir. Tl'h hastalarda kronik anemi ve kaslarda kondisyon eksikliğinden dolayr egsersiz kapasitesinin azaldığı gösterilmiştir. Folik asit desteği tüm hastalara verilmelidir.

Gebelik TI'h hastalarrn bebek sahibi olma oranlarr giderek artmaktadır. Beş TI'1ı hastarun 10 yılda gebeliği değerlendirildiğinde; 6 canlı doğum, 2'si ilk trimestrde düşük, 2'Si 36 haftahk açlk]anamayan ölürn ile sonlandığı görülmüştiir. Gebelik sırasrnda hastaların ort. LIb'i 5.2 g/dL olmuş ve transfüZyon gerekmiştir. ortalama gestasyon yaşı 36 hafta, intrauterin büyüme geriliği /,57, sezaryan oraru ise %42 olarak bildirilmiştir. Gebelerin takibinin multidisipliner olması, kadın doğum uzmaruİnn yaru srra genetik danışman ve hematolog, gerekirse kardiolog tarafindan izlenmesi gerektiği sonucuna varrlmrştrr. 9. 9

Hematoloji onkoloji

.

657

TRANSFOZYoNA BAĞlMLl oLMAYAN TALASErltl lNTERMEDlA (NTDT) Yaşamak için düzenli kan transfüzyonuna ihtiyacr olmayan hastalardrr. Bu hastalar gelişme geriliği, enfeksiyonlar, gebelik esnasrnda arasıra transfüzyonlara ihtiyaç duyabilirler. Beş tane NTDT hastalık grubu vardır. Bunlar: 1. P-Talasaemi intermedia: Akdeniz ve Orta Doğu ülkelerinde sık görülüı. 2. Hemoglobin E p-talasemi: Llb E variantı Ve B talasemi birlikteliği sonucunda oluşur. Güneydoğu Asya, Doğu Hindistan, Bengaldeşte görülür. 3. Hemoglobin H hastalığı: Alfa globin geninin 3'ünün inaktivasyonu sonucu oluşur Go / -) formu hafif ve transfüzyona bağh olmayan hastalrğa neden olur. Güneydoğu Asya'da sıkhr. Ü]kemizde de alfa talasemi mutasyorılarrna bakıldıkça nadir olmayarak saptanmaktadır. 4. Hemoglobin S B-talasaemi: Orak hücre ve B Talasemi kombinasyonudur. 5. Haemoglobin C thalassaemia

TMNsFÜzYoNA BAĞıMLı oLMAYAN TALASEM| |NTERMEDIA (NTDT) HASTALARINDA DEM|RY(JKü

Diizerıli transfuzyon alrnama]anna rağmen bu hastalarda gastrointestinal sistemden artmrş demiı emılimine bağlı olarak demir birikimi görülür. Arada yapılan transfuzyonlar da demir birikimini arthrır. Demir birikimi toksisiteye yol açhğrndan bu hastalann düZerı]i takibi Ve uygun tedavisi gerekir. Yılda 2-5 g demir emilimi sonucu 5 yaş civarında demir birikimi gelişir. Yaşla artan orarılarda karaciğer, endokrin orgarılar ve kalpte komplikasyonlar geLişir. Transfüzyon almayan talasemi intermedia hastalarında

ekstramedüller hematopoez, safra taşl, osteoporoz tlomboz, bacak ülserleri, pulmoner hipertansiyon ve hipotiroidi olma olas ığının yaşla artnğ gösterilmiştir. Yaşlr Llb H hastalarında serum ferritin düzeylerinin ve buna parallel olarak karaciğer demir yüküniin arttığ gösterilmişür. Serum ferritin ve MRI ile kaıaciğer demir yükiinün ölçümü hastalardaki demir yükünün ölçümünü sağla].

NTDT hastalarında ileri yaş, enfeksiyon, gebelik ve hipersplenizm durumlarrnda transfuzyon ihtiyacı olabilir. Komplikasyonlar geliştiğinde de transftizyon yaprlmalrdrr. Sonuç olarak transfüzyon karan sadece Hb'e bak arak verilmemeli, hastarun ihtiyacı da göz önünde bulundurulmalıdu (btlıytlıme çagı, anemi semptomları, gelişme geriliği, kemik değişiklikleri gibi) (Tablo 3).

Tobıo 1 3.1 5.Toıosemi intermedio'dotronsfüryontedovisi

DÜzENLi TRANSFÜZYON/YARAR

DÜzENLİ TRANSFÜZYON/ZARAR

kemik defolmiteleri

Tlansfuzyon bağımhllğ1 Transfüzyonla geçen hast. Tlansfüzyon reaksiyonlan Demir yükü Kalp hastalığı Osteoporoz Gelişme geriliği Pubelte gecikmesi

Gelişme geliliği otoimmün hemolitik anemi Ekstrameduller hematopoez

Hipersplenizm Hiperürisemi ve Gut psödoksantoma Elastikum

Trombo-embolizm Pulmoner HiPeItansiyon Hipoksiye bağlı kalp hast. Artm§ demiİ absorbsiyonu

Diabetes Mellitus

Hipotiroidi

kolelithiasis

Hipoparatiroidi Maliyet

Bacak ülserled

Psikolojik etki

Enfeksiyonlar

Hastaneye bağlıl!k

SPORADiK TRANSFÜZYON

/NE ZAMAN?

Çocukluk çağı kemik deformiteleri Gelişme geriliği Okul peformansr Erişkin Gebelik iş peformansı Enfeksiyonlar

HipeİsPlenizm

semPtomatik anemi Transfüzyona bağımsızlrk Psikolojik etki

658

.

Pediyatride Rutinler

NTDT HASTALAR|NDA DEM|R YÜKÜ

Traısfüzyon almayaı Tİ'li hastalarda da demir yükü gelişiı. Emilimin artmasıyla ;ılda 2-5 g kadar demir vücutta birikir. Bu durum 5 yaş civarrnda demir birikimine yol açar. Demir yüküne bağlı komplikasyonlar gelişir. Bunu önlemek için şelasyon tedavisi gerekir. THALASSA, transfüzyona bağımlr olmayan (NTDT) Tİ hastalarrndaki şelasyon tedavisini değerlendiren ilk uluslararasr, randomize, çift kör, plasebo kontrollü Faz lI çahşmadır. Çalışma sonunda transfiizyon almasa da artmış demir emilimine bağh olarak 10 yaşrn üzerindeki NDTD hastalarrnda demir yükünün değerlendi rilmesi ve SF'i >300 ng/dL oları, LİC değeri >5 mg/kg kuru ağırlık olan hastalarda karaciğer demir yükünün güvenli bir düzeye indirmek için deferasiıox verilmesi (doz hastaya göre ayarlanarak) önerilmiştir. Toblo 13.16. Tolosemi hostolorİndo izıem Düzeııli trunsİiizyon alaı hastalann izlemi

Eritrosit fenotipi (Transfüzyondan önce) Öykü, aylık fizik muayene Transfüzyon öncesi TKS ölçümü ve kaydı Direkt coombs testi pozitif olduğunda antikoI taramasl Ayda bir ALT, AST, üre,kıeadnin ve ferritin düzeyleri Hepatit A ve B paneli (Aşıdan önce ve yrllık) Yıll* Hepatit C antikoru (Eğer antikoı pozitifse PCR ile HCV RNA tayini) Yıllık INR ve PTT Y da bir karaciğer MRI Kard,iyak izlem (70 yaşındaı sowa) Yıllık EKG, Ekokardiyogram Kardiyoloji konsültasyonu, yıllık kardial MRI (T2-) Eıd,okiı izlemi: 70 yaşındaı sowa 6 ayda bir eıdoküı koısültasyoıa Aylık boy, kilo ölçümü 6 ayda bir büyüme gelişme ve pübertenin kontrolü Yılhk TSH, şerbest T4, parathormon, kalsiyum, fosfol, AKŞ kontrolü 12 yaşln üstiindeki hastalalda 8onadotIopin ve lozlarda östradiol (elkeklerde testosteron) düzeyleri yıllrk kemik mineral dansitesi Şelasyoıı tedı,ırileifllıı yafl etkileirıitı izlenfiesi Yıllık göz ve işitme muayenesi (Deferasirox ve Desferroksarnin için) TKS takibi (Deferipron için)

|lAl(RoSıIl

K AN E^^ıLER

MCV'nin normal değerlerin iki standart sapma üzerinde olması ile karakterizedir. Taırda ilk yapılacalÇ retikülosit sayrsrdır, retikülositler olgun eritrositlerden daha büyük olduğundan retikülositoz durumlarında MCV artaı. Bu durumda kanama, hemoliz hipersplenizm akla gelir. B12 ve folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik anemiler ve kemik iliği yetersizliklerinde görülen ineffektif eritropoez (Farıkoni anemisi, Blackfan Diamond sendromu ve MDS) makrositik aıemi nederüeridir. Sıklıkla normositik olan karaciğer hastahkJarı ve hipotiroidide bağlı anemiler de bazen makrositik olabilir.

Şekil 6'de makrositik anemili bir hastanrn kan sayrmr örneği görülmektedfu. Periferik yaymada makroovalositleıirç multinükleer PNL'lerin ve dev tlombositlerin görülmesi DNA sentezinde bozukluklar ve kemik iliğinde megaloblastik değişikliklerle karakterize Megaloblastik anemileri düşündürür. B 12 vitamini+folik asit eksikliği vakaların /o95'ini oluşturur. Meğaloblastik anemi nadiren metabolik hastalıklarla birlikte olabilir.

Hematoloji onkoloji

.

659

Megaloblastik anemi yetersiz ahm (vejeteryanlar, malnütrisyor! maternal yetersizlik sonucu

anne sütiinde yetersizlik), absorbsiyon bozukluğu (konjenita| edinsel), B,, vit. tlansportu bozukluğu ve B,, vit. metabolizmasr bozukluğu (konjenita| edinsel) sonucunda oluşur. Folik asit eksikliği de yeteİİiz alrm, absorbsiyon bozukluğu, artmış ihtiyaç (prernatiirelik, gebelik" kronik hemolitik anemi), folik asit metabolizması bozukluğu (konjenital, edinsel), ekskresyonda artma (kr. dializ, karaciğer, kalp hastalığ) nedeniyle oluşabilir.

Klinik

B,, vitamini eksikliği: Sinsi başlangıçlıdrr. Krrmızr dil ve glossit, ishal görülebilir. Kardeş öyküsü, annede B,, vit eksikliği olabilir. Ayrıca gelişme geriliği, apati, irritabilite, nörolojik bozukluklar (baş kontrolü..L atetoid hareketler, hipotoni, büyük çocuklarda subakut dorsolateral spinal kord dejenerasyonu, perifeıik nöropati görulebilir. Kan sayrmında anemiye ek olarak lökopeni ve hafif trombositopeni de görülebilir.

Tedavi B, eksikliğinde 25-100 microgram lgnn, S,Z gürL idame: 200-1000 microgram/hafta Transport bozu-ktuğu olanlarda 1000 microgram B,, İM 1-2 kez/hafta ömür boyu verilir.

Folik asit:

100-200

microgram/gün fütiyaca göre verilir.

APLAST|KANEM| Konjenital: Fanconi Aplastik Anemisi Edinsel Aplastik Anemi FANcoNl APLAST|K ANEMlsl otosomal resesif geçer, %10_20,sinde aile içi evlilik vardır. Pansitopeni 4-12 yaşlarda gelişir. Başlan_ grçta izole anemi görülür, giderek lökopeni, trombositopeni olur. Hb F artmıştır (ineffektif elitropoÖz bulgusu). remit lligl hiposellülerdir, yağlanma, eritroid dominans, megaloblastik değişiklikler gösterir. Fenotipik olarak hastalarda bazı anormallikler göIülür. Burüal: pigmente deri, gelişmegeriiigi, boy kısalıgi, iskelet anomalileri (başparmak, radius, uzun kemik) hipeırefleksi, hipogenitalizm, kulak anomalileri, sağırlık, mental gerilik, -]ik o""fuli, -ik oftul-i, strabismus, ptozis, nistagmus, böbrek kalp anomalileri şeklinde özetlenebilir. Kesin tanr kromozom bozukluklarrrun gösterilmesiyle konur. iırıklar, yapısal bozukluklar, kromatid değişimi, endoreduplikasyon görülür. DEB (Die_ poxybutane), mitomycine-C ile krornozomlardaki krnklar uyarrlır. Molekülel tanr ile mutasyonlar da gösterilebilir.

Tedavi Destekleyicidir. steroid ve/veya androjen verilir. kesin tedavi yöntemi doku grubu uygun kardeşten yapılan Allojenik Kemik iliği Nakli'dir.

EDıNsELAPLASTlKANEMl Klinik bulgular anemi / lökopeni / trombositopeniye sekonderdir. Ağır, orta, hafif tipleri Vardır. Hastalarrn yarrsrnda belirli bir neden bulunamaz. Reti'ki_ilositopeni vardı1 Hb F artmrştrr. Kesin tanr Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi ile konur. Ağr Pansitopeni---PNl %7O'inde uzun süreli yaşam olasıdır. Ancak hastaların %50'sinde tiimöre ve tedavisine bağh kronik sorunlar kronik nörolojik sorurılar (fokal motor ve duyusal bozukluklar, nöbetler, nörokognitif bozukluklar (gelişme geriliğ, öğrenme güçlügii) vb), nöroendokrin sorunlar (hipotiroidi, büyürne geriliği, puberte gecikmesi ve olmaması, vb) görülür. İkincil maliniteler de sıktır. Multidisipliner destek tedavileri (optimal nöbet kontrolu, fizik tedavi, büyüme hormonu ve tiroid hormonu desteği, eğitim desteği ve mesleki eğitim, vb) başanyı ve hayat kalitesini arthnr.

NÖROBLASTOM Tanrrn Nöroblastom (NBL), adrenal medulla ya da sempatik gangliorılarda bulunan primoıdiyal nöIal kJest hücrelerinden köken alan malin bir tümördür. Tümörün biyolojik ve klinik davıaruşı. değişkenlik gösterir. Bu nederıJe 'sürprizlerle dolu'bir seyir 8östererek spontan gerileyebilir, benign ganglionöron]ara farklılaşabiliı ya da metastaz yapabilir. Son yıllarda tümör biyolojisindeki ilerlemelere rağmen, ileri evre hastahkta prognoz hala kötiidüı.

Epideıniyoloii ve Etiyoloji Çocukluk çağının en sık gözlenen ekstrakraniyal solid tümörü olan NBL, tiim çocukluk çağı kanserlerirun % 7-10'unu oluşturur. Olgulann ft 36'sı bir yaş alhndE % 89'ı5yaşve /o 98'i 10 yaş altındadır. Erkek/kız oraru 1,2:1'dir. Taru anında ortalama yaş 18 aydır. Etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Çevresel faktörlerden virüsler, radyasyon, kimyasal maddeler ve ilaç kullarumı ile bir ilişki bulunamamıştır. Bununla beraber, genetik faktörlerin nöroblastom oluşumunda etkili olduğu düşünülmektedir. Bu faktörleıden allelik fazlahğı ya da kaybr, onkogen aktivasyonu ve tiimör baskılayrcı genlerin kayıpları sayılabilir. Ayrıca, bazı genlerin ekspresyonlarrndaki değişiklikler de sorumlu fufulmaktadtl. NöIoblastomun en önemli onkogeni NMYC'diI (NMYC, 2. kromozomun kısa kolunda 2p24 bölgesinde yerleşmiş bir gendir). NMYC amplifikasyonu vallığı ileri evre hastalık; hrzlı tiimör büyümesi, yüksek relaps riski ve kötii prognozla anlamlı olarak ilişkilidir. Nörofibromatozis tip 1, Hirschsprung hastahğl, Tumer sendromu, Fetal hidantoin sendromu, Fetal alkol sendromu, Nesidioblastozis ve Beckwith Widemann sendromu gibi bazl genetik sendromlarla birliktelik gösterebilir.

Patoloii

Nöroblastom, çocukluk çağırun "küçük, mavi, yuvarlak hücleli tiimör" lerinden biridir. SemPatoadrenal sistemi oluşfuran nöral krest hücrelerinden köken ahr ve yerleşim yeri de normal sempatik sinir sisteminin bulunduğu adrenal kromafin hücreleri veya spinal sempatik ganglion hücreleridir. Tümör hücıelerinin, matiirasyon ve farklılaşma derecesine göre 3 tipi vardır. Nöroblastom, malin olup, nöroblastlar "Homer-Wright pseudorozet"lerini oluşturur. Ganglionörom, tamamen farklılaŞmış, selim tümöIdür. Matür ganglion hücreleri, nöropil ve Schwarın hücreleri tiimörü oluşturur. Ganglionöroblastom ise, nöroblastom ve ganglionöromun bulgularını birlikte içeren bir tiimördür. Tümör hücrelerindeki sinaptofizin ve NSE (nöron spesifik enotaz) (+),liği, nöroblastomu çocuk_ luk çağrnın diğer "küçük, mavi, yuvarlak hücreli tiimör"lerinden ayırt ettirici bir özelliktir. Histolojik bulgular, prognostik öneme sahiptir. Shimeda ve arkadaşlarının geliştirdiği prognostik slnıflamada haita yaşı, sihwannian stromanın varlığı-yokluğu, farklılaşma derecesi ve MKI (mitosis_karyorrhexis index-mitoz oranları) kullanılarak histopatoloji "favorable-iyi" veya "unfavorable-kÖtü" olarak belirlenmiştir.

684

.

Pediyatride Rutinler

Klinik

Nöroblastom, sempatik sinir zincirinin herhangi bir yerinden gelişebileceği için tiimörün yeri çok değişkendir ve yaşa göre farkJılık gösterir. Özettikle bjr yaş alhndaki olgularda kendiliğinden gerileyebilir ya da selim farklılaşma gösterebilirken, bir yaş üzerindeki hastalarda uzak metastazlar yapabilir. Primer tiimör, olguların % 65'inde kann yerleşimli olup, bunlann yaklaşık yansı adrenal kaynaklıdır. Olgulann '/o-15'i lorakal, % 3'ü servikal paraspinal bölgede yerleşir. Yaklaşık /o 1'inde de primel tümörün yeri belirlenemeyebilir. Lenfatik ve hematojen yolla en sık kemik iliği, kemik, karaciğer ve cilde, nadiıen akciğer ve beyin parankimine metastaz yapabilir. Klinik bulgular, plimer tiimörün yerleşim yerine ve metastaz varhğrna göre ortaya çlkar. En srk, karrnda semptomsuz ele gelen kitle yaknmasıyla başvurulur. Kann şişliği ve ağrı, kusma, ishal, ateş, kilo kaybı, kemik tufulumuna bağlı kernik ağnları da gözlenebilir. Kitle, mesane ve bağırsaklara bası vapaıak obstrüksiyon bulgulan oluşturabilir. Karaciğer tutulumu infantlarda daha sıkhr ve çok büyümüş karaciğer solunum srkrntrsrna neden olabilir. Orbita ve gözlerde periolbital hemolaji (rakun gözü), ekzoftalmus, supraorbital kitle, ekimoz, göz kapaklarında ödem, ptozis, strabismus, anizokori, Homer Sendromu (tek taraflı pitoz, miyozis ve anhidrozis) opsomyoklonus görülebilecek bulgulardır. Primel torasik yerleşimli tiimörler, arka mediasten kaynaklı olup superior vena kava seırdromuna yol açabilir. Paraspinal yerleşimli tiimörle1 vertebıalarrn nöral foraminalanndan spinal kanal içerisine uzanrp spinal kord basısı yaparak acil bir tabloya sebep olabilir ki bu durum önemli pediyatrik acillerden biridir.

Paraneoplastik Sendıornlar Aralıkh terleme, "flushing", baş ağnsı, solukluk, çarpınt1 hipertansiyon gibi artmrş katekolaminlere bağlı semptomlar görülebilir. Opsomyoklonus sendromu (OMS), hzh göz hareketleri (opsoklonus) ataksi ve myokJonik sıçramalar ile karakterize bir sendrom olup, '/o 2-4 olguda gözlenebilir. Türnöre karşı gelişen otoantikorların serebellar ve nöral hücrelerle çapraz reaksiyon vermesi sorumlu tutrılmaktadır. Opsoklonus ve myoklonus ile başvuran tiim hastalarda, nöral krest kaynallı gizli tiimör bulunabileceği unutulmamalı ve NBL vaılığ araştınlmahdrr. Aynca, ttimör hücrelerinden salınan vazoaktif intestinal peptid (VIP) salınımına bağlı sulu ishal, hipokalemi, dehidratasyon ortaya çıkabilt. Tanr "lJluslararası NBL evreleme sistemi (INSS)" NBL tanı kiterleri şunlardır: 1. Tümör dokusundan histopatolojik inceleme ile kesin NBL tanısınrn konması 2. Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisinde tümör hücrelerinin gösterilmesi 3. İdrar ve/veya kan katekolamin düzeylerinde artış gösterilmesi

Laktik dehidrogenaz (LDH), tanıda spesifik değildir ancak tümör yükünü göstermesi bakrmından prognostik belirteç olarak kullanıhr. Feıritin ve NSE, tümör hücreleri tarafindan salgılanır ve ileri evre hastalardaki artmrş seviyeler, kötii klinik gidiş ile ilişkilidir. Ayrncr Tanr Katekolamin arhşı olmayan % 5-10 oranındaki hastalarda ya da nadiren primer tiimör saptanamayan olgularda tanr koymak zor olabilir. Tümör, falklr klinik tablolarla karşrmza çkabileceği için diğer maliniteler ve malin olmayan hastalrklarla ayırıcı tanısı yap malıdır. Batın yerleşimlilerde Wilms tümörü, feokromasitoma, lenfoma ve hepatoblastoma; periorbital infiltrasyona bağh "rakun gözü" görünümü lösemi, rabdomiyosarkom veya orbital sellü]ii; deri alh nodülleri olan vakalarda lösemi; baş-boyun yerleşirnli tümörlerde lenfoma ve rabdomiyosarkom; torakal yerleşimlilerde Ewiııg sarkom ve periferal nöroektodermal ttimör (PNET) yaygın kemik tutulumu, osteomyelit veya romatoid artrit gibi sistemik enfeksiyonlar veya inflamatuvar hastalıkIar; infantlarda karaciger tutulumu, polikistik hastalık ya da depo hastalrkları ile karışabiIir.

Hematoloji onkoloji

.

68i,

Görüntüleme Tetkikleri Tanı ve evrelemede görüntiileme yöntemleri oldukça önemlidir. Direkt gıafide kalsifiye ya da litik lezyonlar görülebilir. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik İezonans 8örüntüleme T,e sintigrafik yöntemlerden yararlanılır. Metaiyodobenzilguanidin (MIBG), katekolamin öncüllerinin analoğu olması nedeniyle 131 I veya 123 I ile işaretlenerek yeni veya relaps hastalığın tanımlanmasrnda duyarh ve özgül bir yöntem olarak kullanrhr. Olguların %85'i I 123-MIBG tutar. Bu nedenle tanı ve izlemde çok önernlidir. Pozitron emisyon tomografisi (PET) tanısal ve metastazların izlemindeki yeri ile ilgili çalrşmalar devam etmektedir. Evreleıne Evrelemede standardizasyonu sağlamak amacryla uluslararası oluşturulan "Uluslararası Evreleme Sistemi (INSS)", bugün tüm dünyada kullanılmaktadır (Tablo 1). Tobto l 3.25. Uluslororosı nöroblosıom evreleme sistemi (lNss)

EVRE 1

Tümör köken atdığr oıgana sınırh, makloskopik tam rezeksiyon. MikroskoPik tümöl artığl olabilir veya olmayabilir. lPsi ve kontIlateral lenf nodu futulumu yok

2a

Ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.

2b

Ünilatera] tm, makroskoPik tam ve),a tam olmayan rezeksiyon ipsilateıal bölgesel lenf nodu tutulumu va., kontrlateral lenf nodu futulumu yok

3

4 .1s

orta hath aşan tm t rejyonel lenf nodu tutu|umu Unilatelal tm. + kontrlateral lenf nodu futulumu var orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu Yaygın hastahl uzak metastazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik, karaciğer ve/veya diğer organlar) Evre 1 ve 2 gibi lokalize priner tm. Yaş 12 yaşta x 4, torasik lokalizasyonda x 6 kez artar. Tam çıkarılamayan tümörlerde de prognoz biraz daha kötüdür.

KARAClĞER TOMöRLERi

Çok nadirdirler. Sıklığı 1.6/1.000.000 civarındadır. %50-60'ı malindir ve bunun da >%65'i hepatoblastomlardır. Kalan oranın çoğu da hepatoselüler karsinomlardrr. Hepatoblastom sıklık]a 30.000 vericili dünya kök hücre verici bankasından akraba dışı verici aranır, 9-10/10 uygurıluk aranır. Kordon kanı bankaları da taranabilir, 8-10/10 uygunluk ararur. Çocukluk Çağl KHT indikasyon|arı, on}50 kg hasta için).orat morfin dozuna eşdeg* aia;eiiılaoal.dufulabitiI. Yiiksek doz opioid alan hastalaın ilaçlanrun İesılmesinde methaao.,. "ırştğ"J, t ıju-ıuuıİ.. __

-|ransdermal

fentanil Bu yolIa devamll fentanil infüzyonu mümkün o|maktadır (25-50-75-100 mcg/saat). Bant yapışhrıldıktan 8-12 saat sonra kararlı duruma ulaşır. ii. Bu bandın sadece 4 formu old,ğı"ı için daha önce opioid tecrübesi olmayan çocuklarda en küçük bantla bile ahnan,opioid miktan yüksek geiebilmektedir. n, ""j."ı"'ii y"ş "ii çocukIa rda kullanımı önerilmez. iii, oral alımı oimayary damar yolu sıkrntısı olan stabil ağrısı olan çocukta transdermal bant

i.

öneri]ir.

Hematoloji onkoloji

. ;]5

d. Transmukozal fentanil (Actiq)

i.

Erişkin hastada araya giren ağrrlarda transmukozal fentanil etkilidiI.

ii. Başlangıç dozu

4.

200 mcg'dıx doz etkiye göre titre edilebilir. iii. Çocuklarda kullanrmr konusunda veri yetersizdir. Nöropatik ağrı (fantom ağrısı,vinkristin nöropatisi, herpes zoster, yanık duyarhlığı)

a. Trisiklik antidepresanlar

i.

Çocukların kansere bağlı ağrrlarında trisiklik antidepresanların kullanım alanı çoktur. Yanma karakterli ağnlar için ilk tercih olmak dışrnda birçoklan tarafindan persistan veya nöropatik ağrılarda da ilk tercih olarak kullanılır. ii. Trisiklikler tipik olarak yatmadan önce çok düşük dozda başlanarak verilir. En sıklıkla amitriptilin (Laroxyl) kullanılır. Amitriptilin ve imipTamin için başlangıç dozu yatmadan önce 0,1-Q2 mglkg'dır. Doz her 2-3 günde bir'lo 50 oranında 0,5-2,5 mg/kg'a kadaI arttırılabiliı fakat çoğu hasta daha yüksek dozları tolere edemez. En sık gözlenen yan etkiler ağız kuruluğu, somnolans; daha az gözlenen yan etkiler (çoğurüukla daha yüksek dozlar_ da olmak üzere) disorientasyon, üriner letansiyon, konstipasyon ve taşiaritmidir. Nöroblastomlu hastalarda hipertansiyon görülebilir. Bu yan etkiler doz ayarlaması ile kontrol altlna alnabilir. iv. Çarpınh şikayeti veya taşiaritmi olan hastalarda veya kardiak fonksiyon bozukluğu açı_ srndan risk]i olan hastalarda (ömeğin antrasiklin kullanımrnda) trisiklikler dikkatli kullanrlmalıdrr. b. Antikonvülzanlar Antikonvülzarüar özellikle zonklayıcı veya bıçak saplanr tarzda kaıakteri olan nöIopatik ağnlar için kullarulır. Gabapentin (Neurontin) nöropatik ağn için en sık kullarulan antikonvülzan olmuştur (Tablo 11.1). En sık gözlenen yan etkileri somnolans (özellikle tedavi başında) ve iştah artüşrdrr. Nöropadk ağrıda kullanılan diğer yeni antikonvülzanlar topiramate (Topomax), okskarbazepine (Trileptal) ve levetiracetam (Keppra)'dır. 5. Spesifik ağrılı problemler a. Mukozit i. Mukozit sıklıkla ciddi ağn sebebidir. Hem lokal hem sistemik tedavi gerektirir. ii. Lokal yaklaşım (1) Oral gargaralar (30 g gliseriry 0,3 g novokain karışımı yemeklerden yarım saat önce yutmadan ağızda gargara yap ır) (2) Kapsaisin: Şili biberi etken maddelidir, sakız formu vardrr. Yanma duyusu desensitızasyona neden olur. (3) Gelclair b. Fantom organ ağnları i. Amputasyondan aylar sonrasrna kadar ağnlar devam edebilir. ii. Bölgesel anestezi uygulamalan kanşık sonuçlar vermiştir. iii. Akut dönemde epiduıal uygulama yapılabilil. iv. Kronik dönemde opioidlerle beraber antikonvülzanlar kullanılabilir. lv. Post operotif AğnıorIn Tedovi5i Post operaüf dönemde ağrü tedavisinin amacı hastayı tehlikeye sokmadan mümkün olduğu kadar çok komforunun sağlanmasıdrr. İnsani yönü dışında ağrıyı kontrol altına almak hareketsizliğe sekonder atelektazi ve hipoventilasyonu azaltıI, post op dönemde mobilizasyona olanak sağlal, önemli immünolojik ve iyileştirici sonuçları olabilen hastanın kendini iyi hissetmesine olanak sağlar.

A. Genel prensipler 1. AğIı tedavisi ekip işidir (rnedikal ekip, cerrahi ekip, hemşire bakımı). 2. Ağn değellendirildikten sonra analjezik oral veya İV yolla verilmelidir. İntıamüsküler uygrılamalardan kaçınrlmalıdır. Davraruşsal yöntemler ve psikososyal destek de başanlı olarak bulunmuştur.

l

]

i]

.

Pediyatride Rutinler

B. Farmakoloiik tedavi

Post op dönemde lokal anestezik işlemler ve bölgesel sinir blokajları kuvvetle önerilir.

1. Hafif ağn: Yüzeyel lenf nodu biyopsisi veya santral venöz katetel takılmasından sonra oluşan ağrıJar bu tip ağrılara örnek gösterilebilir.

a. b.

Oral: Asetaminofen kodein ile birlikte (1 mg/kg kodein) veya non steroid antienflamatuvar ilaçlar kullanılabilir (Tablo 11.1). Parenteral; Morfin sülfat (o08-0,1 mg/kg iv) her 2-3 Saatte 1 t ketorolac (0,5 mg/kg) her 6

b.

Parenteral analjezi

saatte 1 kullanılabilir. 2. Orta ve/veya ciddi ağrı: Apendektomi, derin abse drenajı veya insizyonu, kompleks ortopedik işlemler, eksploratuvar laparotomi veya torakotomi ömek olarak verilebilir. a. Bölgesel anestezi: Epidural veya pleksus kateterleri opioidlerle beraber veya opioidsiz lokal anestezik infiizyonu için kullanrlabilir.

i.

Morfin infi,izyonu (tablo 11.1) Hasta kontrollü analiezi (bölüm lll.B.3.b.v.) iii. Major cerrahi girişimlerde analjezi en az 48-72 saat sürdürülmelidir. iv. Devamlr morfin tedavisinin sonlandrnlması (1) Zamanlama: Hasta kendini rahat hissediyorsa genellikle cerrahiden 48-72 saat sonra kesilebilir. (2) Oral ilaçlara geçiş: Oral yolla alınan kodeinli asetaminofen veya morfinden 30-60 dakika sonıa infüzyon kesilir. (3) oral ıedavi ile ağrü kontrolü yetersiz kallrsa o zaman bir önceki dozdan iV tedaviye geri dönülür. 3. Post operatif ağn tedavisinde güvenlik rehberi a. Naloksan hazır bulundurulmalıdır. b. Oksiien yatak başında hazır bulundurulmahdır. c. Respilatuval depresyon (bölüm V.B. ve C) d. Tüm devamlı infüzyonlar inftizyon pompalan ile gönderilmelidir. e. Altı aydan küçük bebekler yakın takip edilmelidir. f. Dört aydan küçük bebeklerde opioid dozları önerilen çocuk dozlarından 1 / 3- 1 / 4 oranında düşürülür.

ii.

V. opioid Yon Etkiıerinin Tedovisi

A. Somnolans 1. Yeterli analjezi sağlayan en düşük dozlar verilir. 2. Somrrolans nedeniyle opioid uygulamasınrn srnrrlandrğı durumlarda stimülanlardan faydalanr-

labilir. a. Hem dekstroamfetamin hem de metilfenidat kanserli hastalann somnolansmr azaltıp ek olarak da additif analjezi sağlar. Başlangıç dozu genelde 0"1-0,2 mglkg, sabah ve öğlen olmak iz,ere 2 d,ozd,a uygularur. Uyku bozukluğuna yol açacağmdan akşam verilmesinden kaçnrlmalıdır. Uzun süre kullanımlanndan sonra yoksunluk sendromu yapabileceklerinden azalülarak kesilmelidir. b. Kafeinin kullanımı da benzer durumlarda analjezi sağlamak amaçlı önerilmiştir. 3. Bu tedavilere rağmen somnolans devam ederse bölgesel anestezi uygulanabilir. B. Solunum depresyonu Özellikle çok küçük çocuklaıda olmak üzere bu yan etki genellikle dozla bağlantılıdır. 1. Hasta yaktn takip edilmeli, yalnızsa pulse oksimetre kullanılmalıdır. 2. Solunum depresyonu gelişirse oksijen verilmeli ve bir sonrakj ilaç dozu azalhlmalıdır, İ|acn

Hematoloji onkoloji

.

717

Tobıo 1 3.33. Anoliezik iloçıofln önerilen boşlonglç dozlorı Doz (mg/kg)

Yol

Doz aialrğı

10_15 15_20

Po

10-15

Po

4 saatte 1 4 saatte 1 6-8 saafte

Kolin-magnezyum salisilat

5-10

po

6 saatte

ibuprofen

0,6 mg

Po

Günde

Rofekoksib

0,5

iv

6 saatte

1

Kodein

o5-1

Po

4 saatte

l

Fentanil

0,001-0002 (1-2 pg /kg) 0,002-0,00a Q4 Lü8lkg\

iv iv

1-2 saatte 1

Hidromorfon

o,02

iv

0,1

Po

3-4 saatte 4 saatte 1

0,1

iv

ilaçlar Nonsteroid antienfl amatuaı

ilaçlaı

pr

/

kg(erişkin

d oz 25 ı::.g\

l

1 1

ketorolak OPioatlar saatlik devamh inftizyon 1

Po

4 saatte 1x 2-3 doz; sonİa 8-12 saatte 1 3 eşit doza böl

0 08_0,1 0,03_0,05 o,2-0,3

1V

2-3 saatte

Po

4 saatte

0,3-0,6 0,15

Po Po

4 saatte

o15

Po

12 saatte 1

Amitriptilin

0,1-0,2

Po

Yatmadan önce 8ünde

GabaPentin

Başlangıçta 5 m8/k8 veya 300 mg

po

Mcti] fenidat

0,7-0,2

po

Yatmadan önce günde 1; giinde 3 doza çıkılabilir

Dekstroamfetamin

0,1-0,2

po

Metadon

0,3-0,7

Morfin

Morfin (MS Contin) oksikodon

l

9in

1

saatlik devamlı infüzyon 1

l uzun etkili

12 saatte 1

uzun etkili

oksikodon (oksicontin)

Adiuvantlar Q5-2,0 mg/ kg/ güne

1;

çkrlabilir

Doz başına, tolere ederse yavaşça

yükseltilir

Doz başüna, tole.e ederse yavaşça yükseltilir

Tüm ilaçlar bireysel bazda değerlendirilmelidir. Bu ajarılarm çoğu sütçocukları ve küçük çocuklar için onaylı değildir, dozlar erişkin doztaia bakarak değerlendirilmiş veya kişis€l tecrübelerden uyarlanmıştır. 4 aydan kağtik enttibe olmayan sütçocuk]an için başlangıç opioat dozlan önerilen dozlardan 1/3-]. / 4 oranında azalhllr. opİoat kullanan haİtalar yakın takip edilmelidir. Devam eden ağır ağrrlarda veya kronik ağrılarda hasta komforu sağlanana kadar yan etkilerine dikkat ederek ilaç dozlan aıttırrlabilir,

;18 . Pediyatrjde

Rutinler

Tobıo

1

l .34. Morİin iıe pediyotrik oğrl kontroıü Hasta konforunun sağlanması

Başlangıç

bolus

.6

uy

Q03

mglkg

Devamlı infüzvon

Tekrarlanan

0,01_0,02

0,02

bolus

mg/k8/

sütçocuğu 30 dak içinde mg/ kg/saat saat 30 dak içinde

Devamlı infüzyonun arttınlmasr

infüzyonun kesilmesi

Hızı'l,

iv rniktarı

70-1,5

arthr

'/,,

Diğer noktalar

1.

Yatak başında naloksan

hazır bulundurulur, solunum depresyonu veya durması durumunda

50 azall,

0,2-0,4ılı.gl kg'dan kodein ile birlikte asetaminofen

0,1

mg/kg'dan yapılır

ekle

,6

uy tüm çocuklaİ

0,08- 0,1

mg/kg 30

0,04_0,05

mg/kglsaat

0,05 30

mg/kg

dak içinde

Hal)|,

10-15

arttır

dak içinde

iv miktarı

mg

veya0,2 / kg'dan

Vital bulgular (KTA, TA, solunum) ilk 2 saatte her 30 dak. da bir, sorua her 2 saatte bil takip edilir 3. İV bolus uygulama veya infüzyon hüzü aIthnlma durümunda vital bul8ular 4 kere her 30 dak da bir kontrol edilir 4. iV yol açık olmalıdır

her 4 saatte

5.

Özellikle

6.

bulunduıulmahdrı Acil tepsisi ve aletleri hazır

'/" 50 azalt, 0,5_ 1,0 mg/

kg'dan her 4 saatte

bil

Po kodein ile birlikte asetaminofen

2.

bir morfin ekle

30 metafaz) değerlendirilmelidir. 45,X karyotipi saptanusa, yanak mukozası (bukkal sürüntii) ahnarak 150-200 hücrede Y kromozom mozaisizmi X ve Y kromozomlarının sentromerlerine özgün problar kullanılarak FISH analiziyle araştrrılır. Turner sendıomu' nun sitogenetik tipler[ 45,X (%53 orarıında)

45,Xl 46,XX mozaikleri (%15 oranmda) 46,X i(Xq) (%10 oraırnda)

a\,Xl a6,X,l(Xq) (%8 oranında) Xq ve Xp delesyonları (%6 oranında) 45,Xl diğer]ıeri (%8 oranrnda) İzlem Şemasr; Turner sendromlu olgu 15 yaş altında ise

. . .

Endokrin konsültasyonu izlern / tedavi amacryla kardiyoloji konsültasyonu ve kardiyak Eko Ürogenital anomaliler açısrndan batın /pelvik usG

1.7

yaş üstü ise

Kadın-Doğurn ve

İç

hastalıkları Endokrin BD ile ortak izlem planlanır

XXY (Klinefelter sendrornu)ve varyantlarr Klinefelter sendromlu erkek çocuklarda pubete öncesi fenotipik olarak özgün bir bulgu yoktur. Puberte çagmda sekonder seks karakterlerinin gelişmemesi, 6 aydan uzun süren jinekomasti, yüz ve vücut krllarrnın azlrğt, testis volümünün 3ccyi aşmamasr/ uzun ekstremiteler gözlenen bulgular olabilir. Ancak X krornozomunun 2 den fazla (XXXY, XXXXY ve benzerleri) olduğu durumlarda mental gerilik, Down sendromuna benzer fasiyal dismorfizm ve genita1 anomaliler gözlenir. Karyotip sonucu ile eşlik edebilecek diğer bulgular / anomaliler açısından incelerne yaprlır. c.

d. Trizomi 13 ve Trizomi 18 Sendronrlan

Nadir görülen diğer otozom tlizomi sendromlarrnda olgular ağu major konienital anomalilerj nedeni ile yaşarnn ilk günlerinde kaybedilmeleri ve tedavi olanağının olmamasl nedeniyle kromozom analizi e§olojinin belirlenmesi, aileye özgün genetik danışma Velilmesi Ve olasr gebeliklerde prenatal tanl olanaklarlrun sunulmasr amacıyla yapılmaktadu. Yaprsal kromozom Anomalileri Fasiyal dismorfizm ve/veya major konjenital anomaliler ve mental geriliği olan bazı olgularda dengesiz, nadiren dengeli yapısal kromozom anomalileri saptaımaktadtr. Bu anomaliler, sadece parsiye1 delesyon ya da duplikasyorılar olabildiği gibi farklı kromozom ya da farklı kromozorn bölgelerinin parsiyel tİizomi ve parsiyel monozomileri birlikte olabilmektedir. Bu anomaliler parental dengeli e.

754

.

Pediyatride Rutinler

translokasyon ya da inversiyon gibi, dengeli yapısal anomalilerin ürünleri olarak oluşabilirler. Bu yüzden etkilenmiş bir otguda dengesiz yapısal anomali saptandlğında, olası dengeli translokasyon İaşryrcılığının araştınlmaİı amacr ile anne ve babada krornozom analizleri yapılması gerekir. İnceleme sonucunda ebeveynlerden birinde dengeli taşıyrcrlrk saptanırsa doğacak çocuklar için tekrarlama riski arttrğrndan izleyen her gebelikte prenatal tanr amacıyla fetal karyotip önerilmelidir. Birinci derece akrabalarda da kromozom analizleri yapılarak, taşryıcı olanların belirlenmesi gerekmektedir. Duruma göre aile ağacı genişletilerek, kromozom analizleri planlanmalı ve sonuçlar özgün genetik danışma eşliğinde verilmelidir. Gereklj durumlarda FISH tekniği de rutin olarak uygulanmaktadrr. Yapısal kromozom aıomalilerinin bir krsmı ilk defa fetusta de novo ortaya ç*abilir. Parental kromozom analiz]eri normal sonuçlanan ailelerde, gonadal mozaisizm olasrlrğı nedeniyle tüm gebeliklerde fetal kromozom analizi önerilir ancak aile taramalarına gerek duyulmaz. Bazı yapısa| kromozom anornalileri rutin kromozom analizleri ile tarunaınayacak kadar küçük (30

20+

20+

(Serum: izotonik ya da Ringe.lactate solüsyonu, kanj eritrosit süsPansiyonu, tam kan)

Hipovolemik Şok ve Tedavi Tıavma Sonrasr Stabilizasyon . Havayolu kontrolü ve kardiyovasküler stabilizasyon sonrasr tanısal tetkiklel yapılır veya cerlahi karar verilir. . Monitorizasyon (kardiyak monitor, NGS, Foley sonda) . vital bulgulann takibi - Solunum, nabız, TA, idrar çıkrşı, NGS, EKG, pupilla, şuur . Laborafuartetkikleri: - Kan tetkikleli - idraı tetkiki - Röntgen (Ayakta toraİs, ayakta diıek bahn, kemik)

özel Tanr yöntemleri

o . . o .

peritoneal lavai

ultrasonografi Tomografi

İntraı,enözpiyelo8rafi Uretro8ram . SiStoglam. Diagnostik Peritoneal Lavaj o kullarum seçici, . Son yıllarda BT ve US lavai gerekliliğini azaltmıştıI,

.

Rölatifendikasyonlar - Santral sinir sistemi tıavmast, (bilinç kaybı) - İzah edilemeyen şoIç meme hattı altından penetran toraks yaralanmalan,

Çocuk cerrahisi

-

Bahn muayene bulgularında bozulma, Diğer major sistem yaıalanması nedeniyle acil ameliyat gerekliliği

-

Açk

Teknik

.

825

veya kapalı (İV kanül ile) yapılabilir.

İntraabdominal Kanamada Konservaüf Tedavi Bazı Koşullara Bağlrdır . kesinlikle cerrahi ekip yapmalıdır. . Laparotomi gerektiren başka bir patoloji yok ise, ı Hemodinamik bulgular stabil ise, o Devam eden kanama, multipl devitalize doku yok ise, . Multitravma ve ciddi cNs travmasr yokluğunda, . Lösemi, lenfom4gibi bilinen patolojiler yoksa, . 24 saatte 40 ml / k8 dan az kan ihtiyacl oluyor ise konservatif tedavi düşünülebilir. Ameliyathane, anestezi, kan ihtiyacr karşrlanabilecek durumda ve hastanın takipleri yapılabilecekse uygulanabilir. Cerrahi ekip lapaıotomi sırasında organ onanmına öncelik verir. Diğer sistemleri yakrn takibe alır. cERRAHl KLlNlĞ|NDEKl çocuK Çocuk cerrahisi kliniklerinde gerçekleştirilen opelasyonların büyük çoğunluğu kısa süreli ve güniibirlik operasyorüardrr. Ancak hastaneye yahş Ve cerrahi müdahale, hoş olmayan görüntiiler Ve acı içerdiğindery emosyonel travmayl tiimüyle engellemek mümkün değildir. Hastane koşulları yarunda, çocuğun yaşı, aile özellikleri ve hastane ekibinin aileye ve çocuğa davranışı psikososyal etkileşimde önemlidir. Ailenin ve çocuğun operasyon öncesinde emosyonel yönden çok iyi hazırlanması gerekir. Doğumsal anomali, mental retardasyory işitme bozukluğu, metabolik ya da kronik hastalığı olan çocuklarda operasyon öncesi hazrrlık daha özel olmahdır. Hastalığın niteliği, hastanede geçirilecek süre, yapılacak operasyon ve sonrasr aileye açıklanmalıdır.Serviste bulunan oyun salonu, renkli oyuncaklar, TV ve video filmler yanrnda, evden getirilen çocuğa ait oyuncaklarla hazrrlanan oda sıcak bir hastane ortamr sağlar. Annesinden aynlmadan ve operasyondan önce, çocuğa ameliyathane ve yapılacak işlemler hakkrnda açıklama yapmak, çocuğun kendi dünyasında yarathğı köhi beklentileri önler. Acil ameliyat koşullarında cerrahın varlrğı krize çözümü temsil eder. Birden fazla girişimin krsa süre içinde uygulanması nedeni ile stres daha fazladır. Bu nedenle de acil ameliyat süresince aile daha çaresiz ve düa az koruyucu konumdadır. Doğumsal anomalilerdg ölümcül ya da kronik hasta]ıklarda tanıırn ve olasr sorunlann, uzman ya da İorumlu doktor tarafindan aileye bildirilmesi gereklidir. Ağnlı rnüdahalelerde ailenin de Çocuğun yarunda bulunması sağlanmalr, ailesi olmayan çocukla personelden en yakın olan ilgilenme]idia Ha;ta yakınlanrun aynı ya da benzer hastalığa sahip diğer aileler ile görüşmesi ve deneyimlerin paylaşılmİsı sağlanabilir. Cerrahi kliniğinde çocukların ameliyaÇ anestezi, açlık, ağrı, aileden ayrrlma korkusu unufulmamalıdır.

KAYNAKLAR

1. 2. 3. 4. 5.

Ashcraft Kw, Holcomb Gw, MurPhy JP: Pediatric sulgery. E]sevier saunders, Philadelphia 2005, Başaklar AC: Yenidoğanın Cerrahi Hastal*larü. Palme Yayüncılık 106, Aıkara 1994, Başaklar AC: Çocullarda Travma ve Akut Karm. Palme yayıncllık, 1D4. Başaklar Ac: B€bek ve Çocuklann Cerrüi ve Ürolojik Hastahklan ].-2. Palme yayıncılık, 2m1, Cauldwell CB. Induchorl maintance and emergence . In: Glegory GA(Ed). Pediatıic Anesthesia, 4 th ed. Chıuchill

6.

Click"PL, Irish

Liv iflBslofte 2ü2;

21 7

M'

44.

Caty Mc: Pediatric sul8ery for the Primary Care Pediatrician Part t-II. Pediatric Clinics of

Noİth America 45 (4-5) 1998. A. Çocuk Cerrahisi El Kitabı, İstanbul Tıp Fakültesi Matbaası, 1995. A, Gün F. Yenidoğan Cerrahisi. Dağoğtu T, Ovatı F. Neonatoloji. Nobel Tlp Kitabevi, 2007,

7. Çelik 8. (elik

826 9. 10.

11. 12.

13, 14. 15. 16, 17. 18,

PediyatrideRutinler

Çelik A. sünnet. Devecioğlu Ö. Annelere Öğütler, istanbul Medikal Yayınohl, 2008. Çelik A. Cerrahi Kliniğinde Çocuk. E§i A. Ben Hasta Değilim. Nobel TıP Kitabevi, 2011, Chemevak FA, Isaacson C, Lorber J. Anomalies of the fetal head,neck and spine 1988. Grosfeld JL, o'Neill JA, Fonkalsrud Ew. Coran AG: Pediatric Surgery. Mosby-Year Book, lnc. 2006. ListeI J, Irvin8 lM: Neonatal Surgery. Butterwoths, Londra 1990.Pena A: Atlas of Surgical Management of Anorectal Malformations. Spiİnger, New York 1989. Gün F. slk rastlarulan pediatrik bozu*lu-klar, Erbi| Y, Değerli Ü. Mayo Kliniği Gastrointestinal Hastalıldaı. Nobel Tlp Kitabevi, (2004). cün F, Çelik A. Pediatrik aciller.. Erbil Y, Alçay C. Acil Tıp Esasları, Nobel Tlp Kitabevi, (2006). Gün F, Çeliİ A. Yenidoğanda cerİahi komPlikasyonlar. Cerrahide komP]ikasyonlar Nobel Tıp Kitabevi, (2008), Gün F. Konjenital pilor stenozu ve duodenal obstrüksiyon. Erbil Y. Değerli Ü. Nobel Tlp Kitabevi (2010). O'Neill JA, Rowe MI, ,Crosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG: Pediatıic Surgery. Mosby - Year Book Inc., St.Louis 1998.

19, Önen A. Çocuk celrahisi ve çocuk ürolojisi. Nobel Tıp Kitabevi, 2006.

20. PıJİi P: Newborn Suİgery. Butterworth-Heinemanry Londra 1996. Sheldon CA, Martin Lw: Symposium on Pediatic Sulgery PaIt 1-Il. Surgical Clinics of North Arnerica 65(5-6), 1985. 21. Raffensperger JG: swenson's Pediatric surgery. APPleton & Lan8g New York 1990. 22. Rowe MI, O'Neill JA, Cıosfeld JL, Fonkalsıud EW, Coran AG: Essentials of Pediatric Surgery. Mosby - Yeaı Book Inc-,

st.Louis 1995

23, Spitz L, Nüon HH: Paediatri. Suıgery in Rob&Smith Operative Surgery. Butterworths, Londra 1988. 24. welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, o'Neill JA, Rowe MJ: Pediatric Surgery- Yeaı Book Medical Publishers,

Chica8o 1986.

iyileştiremediğini demir iyileştirir

İlacı n

Hipokrates

RodyoIoii Prof.

. .

PediyatrikRadyolojideRadyasyon HangiTetkik Ne Zaman istenmeli?

Dr.

Ensor Yekeler

Radyoloji a

.

829

PED|ATR|K MDYoLoJıDE HANGl TETKIK? NE zA^,tAN?

Teknolojik gelişmelerin palalelinde radyoloiik görüntiileme yöntemlerinde kalite ile birlikte çeşitlilik de artmıştu. Birçok radyolojik görüntiileme yöntem]eri arasrnda hangi incelemenin ne zaman seçileceği özellikle radyasyona duyarlı olaı ve daha uzun bir yaşam beklentisi olan çocukluk çağı hasta grubu için önemlidir.

Pediyatrik Görüntiilemede Radyasyon Bir akciğer grafisinden alınan radyasyon dozu, yaklaşık olarak büyük şehirleıde çevreden alınan 10 günlük radyasyon dozu ile eşdeğerdir. Bir batrn grafisinden alınan radyasyon dozu akciğer grafisinin yaklaşık 3 katıdır. Bir IVP incelemesinde (5-6 grafi alındığı varsayılırsa) alman doz akciğer grafisinin 15-20 kah olmaktadır. ÇocukJar için doz ayan yapılarak çekilen bir toraks BT'de alınan doz akciğer grafisinin 50-100 kah, batın BT' de ise 100-200 katı arasında değişmektedir. Bir PET-BT'den alınan radyasyon dozu akciğer grafisinin 1000 katına yakrndır. Radyasyonun dozdan bağımsız etkileri ve çocukluk çağında hücrelerin radyasyona daha duyarlr olduğu göz öniiürıde bulundurularak, tanrsal değerden ödün vermeden mümkün olduğunca radyasyon içermeyen veya düşük radyasyon dozu içeren tetkiklerle tanrya gidilmelidir. Bu açıdan alrnacak bazı önlemler şu şekilde sıralanabilir: - Mümkün olduğunca radyasyon içermeyen görüntüleme yöntemleri ile taruya gidilmeye çalışılmalı, Radyasyon içeren görüntüleme yöntemleri içerisinde mümkünse en az ışın vereni seçilmeli, - Hem kontrastsrz hem de kontrastlı inceleme birlikte istenmemeli, - Çekim protokolleri çocuklara göre ayarlanmalı, kontrolde düşük doz çekim tercih edilmeli, - Portal sistem hariç multi faz (arteryel, erken ve 8eç venöz) incelemelerden kaçınılmalrdrr. - Sadece ilgili alan görünülenmeli; meme, tiroid ve genital olganlar için koruyucular kullanılmalı. HANGl TETKlK NE zAlı^AN lSTENMELl?

santral sinir sistemi Yeniiloğan

SantIal sinir sistemi ve spinal kanalı değerlendirmede erken postnatal dönemde seçilecek görüntüleme yöntemi ulhasonografidir. Kranial USG incelemede en sık karşılaşılan ve kolayhkla değerlendirilebilen patoloji hidrosefalidir. Diğer sık patolojileı arasrnda pretermlerde görülen santral serebral kanamalar ve periventriküler lökomalaziler yer alır. Bu patolojilerin saptanması, evrelemesi ve takibi fontanel açlklığırun yeterli olduğu dönem boyunca USG ile yapılabilir. Erken yenidoğan dönemi hariç periferik beyin krsımlarr ve boşluklar USG ile net değerlendirilemez. Bu nedenle, periferik parankimal patolojiler, subdural ve epidural kanamalarda geç dönemde seçilecek yöntem USG yerine BT olmahdır.

Traıma Travmalı çocuklarda kraniografinin negatif olması intrakranial patolojiyi ekartte ettiımez. Klinik gereklilik durumunda intrakranial travma bulgularını değerlendirmede seçilecek görüntiileme yöntemi BT'dir. Akut kanama alanları dens görülür. Bu nedenle, vasküleı yapılardaki kontrast iie subaraknoid kanamalarrn kanşmaması için inceleme kontrastsız yapılmahdır. BT ile çoğu intrakranial travmatik lezyonlar değerlendirilebilmektedir. Ancak diffüz aksonal yaralanmalar ve mikrohemoraiilerin saptanmasnda BT yeterli olmayabilir. BT ile açıklanamayan klinik bulgularrn varlığında, kanamaya hassas MR sekanslan kullanrlarak olası aksonal lezyorüar ve eşlik eden mikrohemorajiler saptanabi

l i

r.

830

.

Pediyatride Rutinler

Iskemi

lıklı Serebral iskemide BT'de i]k saatlerde herhangi bir bulgu görülmez. MR ise difüz On hücresel verir. Di örüı,ıtülcmede, rüntülemelel ile erken dönemden itibaren bul t iskemi uIum ücıtlarna olu olmadı arln ZVon ek MR ile sa r eme kontrastsız olu n krsrtlaması ilk saa c e rese uZeV eo an yapıların s alanrna uyan r. An majör vasküler o e gusu var lse MR anjiografi ile vasküler tıkanıklık araş tlrıll r. Krania] MR an bir IV Bu nedenle tetkilç risindeki n akı kan]ı ııa b h olarak elde edilir. Beyin Ödemi

+

Sebebe

o1maksrzrn

vaI ığında, olası altta atan

in ödemini sa tamada, kontras tsrz kranial BT istenir. Bö1 MR ince to ileli ekarte etmek i e aV

sel ödem

ılrr

Enfeksiy onlar Non-spesifik santral siniı sistemi enfeksiyorılannda görüntiileme yöntemleri, tanıdan ziyade subdural ampiyem, infarkt ve hidrosefali gibi komplikasyorılan değerlendirmede kullanılır. Tbc menen jt gibi spesifik enfeksiyonlarda ise görüntiileme yöntemi, tanı amaçh olarak kullanılmaktadır. Bazal leptomeningeal tutulum ve parankimal granülomlar en iyi kontrastlt MR ile ortaya konur. Tüber-

külomlar, özellikle serebellumda yerleşimli ise BT'de kolayca atlanır. Vasküler komplikasyonları değerlendirmek için ise MR anjiografi tercih edilir. Konjenital enfeksiyonlarda, intrauterin dönemde serberal gelişim kusuru olur. Oluşan kortikal displazileri değerlendirmede MR tercih edilmelidir. İntrauterin enfeksiyonlara eşlik eden kalsifikasyonlar belirgin değilse MR ite net ortaya konmayabilir. Bu dururnda kontrastsız BT tercih edilir.

Ak Madde Hastalıklan Gri-ak maddenin ve myelinize olan ve olmayan ak madde alanlarının birbirinden ayrımı, BT'ye oranla MR ile daha net yapılır. Bu nedenle demyelinizan, toksik ve metabolik hastahklann saptanmaslnda MR tercih edilmektedir. Beyin Tiimörlei İntrakranial tiimörlerden, özellikle beyin sapı, sellar-parasellar alan ve posterioI fossa yerleşimli olan|ar, kemik artefaktları nedeniyle BT ile net değerlendirilemez. Üç planda görüntiileme tekniği Ve kemik yapılara komşu parankimi daha iyi değerlendirebilme özelliği sayesinde MR, tiimör sınırlannr ve vasküler yapılarla olan ilişkisini ortaya koymada kullanılacak yöntemdiı. Ayrıca MR SPekiroskopi ile tiimör hücrelerindeki metabolitlelin düzeylerine bakrlarak ayırıcı taruya gidilir. Beyin tiimöılü hastalarda, cerrahi öncesi traktuslara invazyon olup olmadığınrn ameliyat öncesinde bilinmesi, cerrahinin başarısı aEsından oldukça önemlidiı. Bunun değerlendirilmesi için difüzyon tensör imaging (DTI) denilen spesifik MR görünttileme yöntemi kullanılmaktadıı.

Omurga-Spinal Kanal Vertebra korpus ve posterior elemanlarının çoğunlukla kartilaj yapıda olduğu eıken bebeklik dönemi, özellikle ilk 1 ay, spinal kanalı değerlendirme için ideal dönemdir. Dermal sinüsün intraspinal uzanrmınrn olup olmadlğl, posteı:ior elemanların bütünlüğü, filum terminalenin yapısl, spinal köklerin hareketliligi, medulla spinalisin bütiinlüğü, santral kanalin genişliği bu dönemde net değerlendirilir. Kartilaj yapının ossifikasyonundaki ilerleme nedeniyle 3. aydan sonra intraspinal yapıları değerlendirme zorlaşır. Bununla birlikte, medulla spinalisin sorılanma düzeyi, spinal kanal genişli ir.6 ği, posteIior elemanlannın bütünlüğü gibi genel değerlendirmeler 6.a a kadar .l ılabilme a5 inal kanalı de rlendirmede usc erine MR tercih edilme ntlakrania] kitlelerin dural rnetastazları ve spinal tümörlerin değerlendirilmesinde kontrastlr MR inceleme yapılır. Özellikle dural tümör yayılımları en iyi kontrastlı incelemelerde saptanır. Ver-

Badyoloji

.

B31

tebla metastaz ve enfeksiyonlarınının değerlendirilmesinde de tercih edilecek görüntiileme yöntemi de kontrastlı MR incelemedir.

Baş-Boyun

Baş-Boyun bölgesinde en sık kullanılan radyolojik görüntiileme yöntemi USG olup başlıca endikasyonlar lenf nodlarının saptanması-karakterizasyonu ve tiroid patolojileridir. Servikal lenf nodlarınrn değerlendirilmesinde uzunluğu değil, krsa çapı dikkate alınmalıdır. Bu nedenle raporlarda iki boyut olrnası gerekir. Raporda tek boyut verilmiş ise bu ölçüm uzun aksa aittiı ve bunu dikkate almamak gerekir. 1 cm kısa çap ölçümü sırur değer olaTak kuIlanrlmaktadır.

Tiroid Tiroid USG'nin temel endikasyonu nodül karakterizasyonudur. Tiroiditlerde tanıya katkrdan ziyade, olası rnalign bir nodül gelişip gelişmediğini saptamak için USG kullan r. Konjenital hipotroidide normal lokalizasyonda veya ektopik olarak sublingua] tiroid gland varlığr araştırılır. Boyun kitlelei Boyun kitlelerinin ilk değerlendirilmesi USG ile yapılır. Kistik lezyonlann iç yapısı BT' ye oranla USG ile daha iyi değerlendirilir. Büyük lezyonlarda derin dokulara uzanım, hava yolu ile ilişkisi ve kistik-solid komponent aynmrrun değerlendirilmesinde kontrastlı MR inceleme tercih edilir. Tortikolizde SCM kasında liflerde bozulma ve kasta genişleme USG ile net bir şekilde değerlen-

diriliı.

Toraks Akciğer patoloiilerinde temel görüntiileme yöntemi akciğer grafisidir. Çocuk hasta grubunda optimal kalitede bir akciğer grafisi elde etmek her zaman mümkün olmamakta, bu da yanlış yorumlara neden olmakta ve sonrasında gereksiz görüntüleme yöntemlerine başvurulmaktadır. İyi bir akciğer grafisi yeterli bir inspiryumda, düzgün bir pozisyonda, yetelli doz ile ve sadece inceleme alanına odaklı olacak şekilde elde edilmelidir. Akciğer grafisinde hiluslarda asimetri saptanmasr, BT istek kağıtlarında en fazla görülen endikasyonlar arasrndadır. Hastanın bir tarafa hafif dönmesi veya timusun varlığr en sık karşılaşılan yalancı hiler asimetri nederılerindendir. Ayrıca sol ana pulmoner arterin daha krsa olması ve lober dallarının dik seyir göstermesi nedeniyle sol hilus, sağ oranla daha dolgun 8örünümdedir. al Akciğer G r afi s i Elimizde iyi çekilmiş bir PA akciğer grafisi varsa genellikle lateral grafiye ihtiyaç duymayız. PA grafide saptanan lezyonlarrn, komşu yapıların konturlarını silip silmemesine göre (Silhouette bulgusu) lezyonlann lokalizasyonu yapılabilir. Ancak küçük çocuklarda timusun varlığı nedeniyle hiler yapıların, yeterli inspiryum yapılamaması nedeniyle de alt lobların net değerlendirilememesi lateral grafi geleksinimini athlmaktadrr. Grafide lezyonların mediastenin hangi kısmında yerleştiğinin bilinmesi bir sonraki görüntülemenin ne olacağı açısından önemlidir. Posterior mediastene lokalize kitlelerin spinal kanal ile ilişkisinin değerlendirilmesi MR ile daha iyi yapılmaktadrr. Ayrıca posterior mediastende katp ve solunuma bağh hareket artefaktlanrun daha az olması, MR'ln tercih edilmesinin diğer bir nedenidir. L ater

Toraks USG Endikasy onları Akciğel parankimi ile çevrili olmayan, yani plevral yüzeye kadar uzanan her akciğer lezyonu vc

özellikle timusun olduğu üst mediastinel alan ultrasonografi ile değerlendirilebilmektedir. En sık istek nedeni plevral efüzyonun saptanması, karakterizasyonu ve torasenteze rehberliktir. Pnömoniatelektazi-kitle ayrımı, Doppler USG'nin katkıları ile daha da iyi yapılır. Timusa ait diffüz patolojiler, USG ile BT ve MR'a göIe daha net değeIlendirilir. USG'de gerçek zamanlı (real-time) görüntüleme yapllabilmesi, timusun USG ile değellendirilmesinin BT ve MR'a olan üStiinlüğünü ortaya koyar.

832

.

Pediyatride Rutinler

Esnek doku yapısı nedeniyle, inspiry,um ve ekspiryıma bağh ümusta şkil değişikliği ve vasküler reseslere girinti izlenir. Noktasa] ekojeniteler içeren eko yapısı özelliği ile birlikte normal timus olduğu söylenir. En sık toraks USG endikasyonu, direkt grafide bir hemitoraksın tamamen opasifiye olmasıdrr. Plevral efuzyonun saptanması, miktan, iç yapısı, eşlik eden konsolidasyon olup olmadığı USG ile değerlendirilir. USG'de eftizyon içi yoğun septalaı"rn saptanması ile tiip drenaiına yan]tın yetersiz olacağı ve direkt dekortikasyon işleminin gerekliliği ön görülebilmektedir. Diğer toraks USG endikasyonlan araslnda timusa ait veya mediasten yerleşimli J"ı,ımusak doku lezyonlannrn, mediastinel ve kostal plevraya komsu kitlelerin karakterizasyonu yer alr. Torakal kitle lezyorüar parankimal konsolidasyonlardan, Doppler incelemede lezyon içi pulrnoner vaskularizasyonun izlenmemesi ile aynlabilir. USG incelemede görüntü oluşumu, dokuya iletilen ses dalgalarırun yEmsıması prensibine dayanır. Hava ve kemik dokusu, ses dalgalannın iletimi için uygun oıtamlar değildir. Bu nedenle akciğer grafisinde tamarnen parankim ile çevrili lezyonlar USG ile değerlendirilemez. USG, toraks duvanna komşu lezyonlarda biopsi rehberligi için de kullanılır. Biopsi iğnesinin işlem sırasında eş zamarılr olarak görülebilmesi ve radyasyona maruziyetin olmamasi BT'ye olan

üstiinlüğüdür.

Toraks BT Endikasy onlan Direkt grafinin negatif olduğu olgularda toraks BT endikasyonu, vasküler ve mediastinel diğer patolojiler, irnmunsuprese hastada olasl küçük mantal lezyonla Ve metastazlann araştrrrlmasl ile sınrrlr kalmahclrr. PPD (+) ancak akciğer grafisi () olgularda Toraks BT ile bulgu elde etme oranr oldukça düşüktiir. Bu nedenle seçilmiş olgularda, akciğer grafisinde şüpheli bulgular var ise ancak o zaman toIaks BT' ye başvurulmahdır. Yabancı cisim aspirasyonlannda klinik olarak kesin aspirasyon düşünülüyor ise sanal bronkoskopi isteme yerine hasta direkt bronkoskopiye gönderilmelidir. Yabancr cisim aspirasyonu kesin olarak düşünülmeyerr dışardan kitle veya vasküle basr olasılığı olan olgularda, sanal bronkoskopik inceleme kontrastlı yapılarak hava yolları ile birlikte çevre yapılar da değerlendirilebilmektedil. Pnömoni olgularında tedavi sonıası hastanrn k]inik durumu düzeliyor ise kontlol akciğer grafisine gerek yokfur. Ancalç tedaviye rağmen klinik bulgularda gerileme yoksa olası abse-ampiyem gelişimi açısından kontrol grafi çekilmelidiı. Yuvarlak pnömoni, kitle lezyonu taklit edebileceğinden tedayi sonrası 2. haftada kontIol grafi ile gerileme olup olrnadığına bakılmalıdrr veya tedavi başlangrcnda Doppler USG ile lezyon içi normal seyirli pulmoner vasküler yapıların gösterilmesi ile kitle lezyon ekarte edilmelidir. Toraks BT'dc Kontrust Madde Kullanımı Parankim veya mediastene odaklı spesifik bir ön tanr yok ise, 5 yaş altnda kontrastlr, 5 yaş üstiiı kontrastsız inceleme yaprlmaktadlr. Yaşa bakmaksızın mediastinel tiim patolojilerde kontrasth, sadece akciğer lezyonu aıaşhnlıyol ise kontrastsız inceleme yap malıdır. Mantar enfeksiyonu gibi bilinen akciğer lezyonlarının kontrolünde düşük Xışını dozu ile çekim yetelli olacakhr. Yalnızca akciğer parankimine ait lezyonlar değerlendirilecek ise IV kontrast madde kullanılmasrna gerek yoktur. Rutin olarak 5 yaş üstii çocuklarda bilinen bir mediastinel patoloji yok ise IV kontrast madde kullanmaya gerek yokfur. 5 yaş alh çocuklarda timusa ait yumuşak dokunun varlığı ve mediasten konfurlannm net gelişmemiş olmasr nedeniyle mediastinel yapıları değerlendirmede fV kontrast madde kullarulması gereklidir. Toraks HRCT (Yüksek Rezolüsyonlu BT=YRBT ) Enılikasyoılan Yüksek rezolüsyonlu BT, ince kesitlelle akciğer parankim yaprsırun detaylı değerlendirmesini sağlaı. Atlamalr olarak 1 mm.'lik ince kesitler alınarak sekonder pulmoner lobul anatomisi ortaya konur. Bronşiektazi, interstistel, bronsioler ve buzlu cam infiltrasyonları gibi parankimal ve hava yolu patolojileri değerlendirilir. YRBT'de akciğer tümüyle taraımamakta, 8-10 mm aralık bırakılarak apeksten bazale kadar 1 mm.'lik ince kesitler alınmaktadrr. Fokal parankimal lezyonlar ve nodül-

Radyoloji

.

B33

ler bu yöntemle değerlendirilemeyeceğinden fungal enfeksiyonlar, metastazlar ve pnömoniler için uygun bir inceleme yöntemi değldir. Sadece paraıkim detayı hakkında bilgi sahibi olunduğundan

inceleme kontrastsız yapıhr ve lenf nodları gibi mediastinel lezyonlar bu yöntemle değerlendirilemez. Çok kesitli BT teknoloiisinin yaygınlaşması ile dijital ortamda ince kesit görüntiiler zaten elde edilebildiğinden ek olarak YRBT istenmesine gerek yoktur. Ancak, sadece akciğer parankim detayrrun değerlendirilmesi isteniyor ise YRBT çekilerek hastarun alacağı radyasyon önemli oranda azaltılmış olur.

Timus Timus dokusu yenidoğan ve bebeklik döneminde belirgin olup akciğer grafisinde erken dönemde dörtgen şklinde, 3 yaşına kadar dışa konveks şekilde, 3-5 yaş arasında ise konkav şekildedir. PA akciger grafisinde timusa ait gölge genellikle 5 yaşından sonra görülmez. Ancak timusa ait varyatif görünümler sık olup ileri yaşlarda PA grafide mediastinel gölge nedeni olabilir. Timusa ait tipik 3 varyatif görünüm mevcuttur: Kardiotimik çentilç yelken görünümü ve dalgalı timus 8örünümü. Bunlar haricinde diıekt grafide izlenen anormal mediastinel konturlarrn timusa ait varyatif görünüm olup olmadığı araştırılmahdrr. Bu olgularda lateral akciğer grafisi, tanımlanan opasitenin ön mediastende olması haricinde bulgu verrnernektedir. Bu neden]e sonraki inceleme yöntemi, çekim optimal değilse akciğeı grafisinin tekrarı veya USG olmalıdır. USG'de homojen ekojenite ve kitle etkisi olmayan yurnuşak dokunun varlığı varyatif timus görünümü için yeterlidir. Ancak timus ekosu homojen olsa bile kitle etkisinin varlığı ve kısa zamanda boyut artışının izlenmesi ek görünti-ilemeyi gerektirir. Özellikle diffiiz lösemik infiltrasyorılar timus hiperplazisi şek]inde belirebilir. Toraks MR lnceleme Solunum ve kardiovasküler sisteme ait hareket artefaktlarr nedeniyle torakal bölge MR ile sınırh oranda değerlendirilir. Ancak posterior mediastinel yapılar ve apikal bölgeler göreceli olarak haıeketsiz olduğundan MR inceleme için uygundur. Özel]ikle nöIojen tiimörlerin spinal kanala uzanımıru, spinal kord kompresyonunun olup olmadığını değerlendirmede MR ideal gortintiileme yöntemidir. Toraks duvan lezyonlarırun karakterizasyonu BT' ye oranla MR ile daha iyi yapılır. Bilinen 1 cm.'nin üzerindeki akciğer parankim lezyonlannın varhğrnda, optimal kalitede çekilmiş bir MR inceleme takipte yardımcı olabilir.

I(ardiovasküler Pulsasyon artefaktlannrn fazla olması nedeniyle erken çocukluk döneminde ana vasküler yapıları değerlendirmede MR yerine BT anjiografi tercih edilmelidir. İleri yaşlarda major vasküler yapılarr değerlendirmede MR anjiografi kutlanılabilir. Koroner arterleri degerlendirmek icin EKG tetiklemeli BT anjiografi seçilecek görünti-ileme yöntemidir. Ekokardiografiye tamamlayıcr olarak kardiak anomalileri ve lezyonları değerlendirmede EKG tetiklemeli kardiak MR inceleme uygun inceleme yöntemidir. Küçük çaplı vasküler yapıları değerlendirmede MR'a göre uzaysal rezolüsyonu daha yüksek olan BT anjiografi tercih edilir. Hematoloiik hastalıklaıda miyokardda demir birikimi ve derecesi, sağ ventrikül duvarında yağ infiltrasyonu (ARVD), miyokardial non-kompaksiyorı, opere konjenital kalp hastahğı olan olgularda sağ ventrikül fon}siyon ve volümünün değerlendirilmesi belli başlı kardiak MR inceleme ile endikasyonlandır. Periferik damarlalda temel vaskülel görünttileme yöntemi Doppler USG'dir. Genellikle arteryel darlrk ve venöz tromboz için inceleme yap ır. Diseksiyon, arteriovenöz malformasyory anevrizma gibi vasküler patolojiler, MR anjiografi ile değerlendirilil. GünümüZde BT ve MR tekniklerindeki ilerlemelerden sonra artık dijital subtraksiyon aniiografi tarusal anlamda kullarulmamakta, vasküler girişimsel tedavi yapılacak olgularla tercih edilmektedir. Batrn Solid ve içi sıvı dolu abdominal yaprları değerlendirmede seçilecek görünttileme yöntemi USG'dir.

834

.

Pedayatrjde Rutinler

Karaı:iğer-sat'ra yolları patoloj||erinde ilk inceleme yöntemi USG'dir. Akut hepatitte USG ile bazı bulgular saptarısa bile non-spesifiktir; tanı klinik olarak konur. Akut kolesistitte tek başına USG tan için yeterlidir. Safra yolarına ait patolojilerde, patoloii koledok distalinde ve USG i]e değerlendirilemiyorsa MR kolanjiopankreatografi (MRCP) tercih edilir. USG'de safra yolu dilatasyonu saptanmayan olgularda MRCB varsa anatomik varyasyonları göstermeden öteye gitmez. Bu nedenle, USG'de safra yolu dilatasyonu olmayan hastalarda MRCP uygulanmamalıdır. Pankreatit ve eşlik eden srvr lokülasyonlan USG ile değerlendirilebilmekle birlikte prognozu belirleyen nekroz alanları kontrastlı BT ile daha iyi saptandığından primer tanı yöntemi kontrastlı

BT'dir. Akut hepatitte olduğu gibi akut pyelonefritte de USG'de non-spesifik bulgular saptanrr. Tekrarlayan enfeksiyonlarda, akut dönemde tanı için değil de olası altta yatan bir anomali olup olmadığıru araştlrma açısndan elektif şartlarda üriner sistem USG yapılmalıdır. Adreıal gland lezyonlarr için primer inceleme yöntemi USC'dir. Herhangi bir lezyon varlığrnda kesitsel görüntiileme yöntemine (tercihen MR) başvuruluI. Kontrasth inceleme ile konjenital nöroblastom-hematom ayrımı yapılabilir. Takip ise yine USG ile yapılır. Abdominal kitlelerde, tanı ve tedavi sonıaso kontrol amaçlı kesitsel görünti.ileme yöntemi olarak öncelikle MR tercih edilmelidir. Özellikle retloperitoneal yerleşimli kitlelerin çevre yapılara invazyonunu ve tedavi sonrası doku canlılığıru değerlendirmede kontrastlı MR tercih edilmelidir. İntestinal anslarla ilişkili kitlelerin MR ile değerlendirilmesi hareket artefaktlarrnrn fazla olması nedeniyle suboptimaldir. Aşırı gaz içerdiği durumlarda intestinal ansları, posteriorundaki retroperitoneal yapıları ve mezenter kökünü USG ile değerlendirmek zordur. Buna rağmen sedatize veya koopere çocuklarda kompresyon ile intestinal gazlar dağıtılıp bu yapılar değerlendirilebilmektedir. Her ne kadar içi gaz dolu intestinal yapıları değerlendirmede USG yetersiz olsa da inflame baısak anslan genellikle gaz içermediğinden duvar yaprsı USG ile değerlendirilebilir. Gastrointestinal sisteme ait olmakla birlikte primer inceleme yönteminin USG olduğu 3 patoloji vardır: Hipertrofik pilor stenozu (HPS) akut apandisit ve invajinasyon. Bu yapılar her ne kadar gastıointestinal sisteme ait olsa da oluşan patoloji]er gaz içermediğinden, süperpoze gaz içeren yapılar uygun teknik ile ekarte edileıek tanrya gidilir. FiPS ve invajinasyon taırsı için USG yeterlidir. Akut apandisitte hasta zayrf ise USG tanı için genelde yeterlidir. Hastanrn zayıf olmasr USG için avantaj olmakla birlikte BT için dezavantajdır. Obez hastalarda yağlı doku anslar arası mesafeyi açarak değerlendirmeyi kolaylaştırır. Tersine zayıf hastalarda inJlame apendiksi komşu intestinal anslardan ayrrmak zordur. Bu nedenle zayıf hastalarda mümkün olduğunca USG ile tanıya gidilmelidir. Gastrointestinal slsieııı olgulannda ilk görüntüleme yöntemi ayakta direkt bahn grafisidir. İnce barsak tipi ileus düşündüren bulgular, dilate ince barsakların santral yerleşimli olması, çok sayrda hava-sıvı seviyesi izlenmesi, ans çapının 2-3 cm yi geçmemesi ince barsak tipi ileus lehinedir. Ayrıca ince barsak tipi ileusta jejunal plikalara ait görünümün izlenmesi, kolon tipi ileustan ayırmayı Sağlar. Ancak bebek]ik ve erken çocukluk döneminde ince barsak plikaları ve kolona ait haustralar henüz tam gelişmemiştir. Bu dönemde ince-kalrn barsak tipi ileusu ayırmada dilate ans çapı ve dilate barsak segmenti sayısına bakrlrr. Yine bu dönemde sigmoid kolonun çekuma komşu sağ alt kadrana doğru lokalize olması yanlışlıkla sentinal loop (bekçi urve) olarak değerlendirilebilir. Duodenal atrezi gibi proksimal obstrüksiyonlarda direkt grafi ileus düzeyini gösterebilir. Daha distal düzeydeki obstrüksiyonlarda obsirüksiyon düzeyini belirleme için baryumlu pasai grafisi yaprlır. İleusu olmayan olgularda ince barsak patoloiilelini değellendirmede, rutin ince baİsak pasaj grafisine göre mukoza yapısr ve süperpoze ansların birlikte değerlendirildigi enteroklizis yöntemi kullanılabilir. Ancak işlem, nazogastlik yolla jejunal ansa kadar iletilen kateter vasıtasr ile gerçekleŞtirildiğinden hasta için zahmetli bir yöntemdir. Bu nedenle seçilmiş olgularda kullanılmalıdır. Teknolojik ilerlemeler sayesinde ince barsaklar, kateter kullanılmaksızın BT veya MR enterografi şeklinde değerlendiri]ebilir. Hastaların radyasyon aImaması için koopere çocuklarda MR enterografi tercih edilmelidir. Çocuklarda en sık kolon grafisi endikasyonu Hirschsprung hastalığıdır. Bu işlem içiıı herhangi bir ön hazrrlığa gerek yoktur. Rektal yolla verilen kontrast maddenin yetelince

Radyoloji

.

B35

kolon lümeninde ilerlemesi sağlandıktan sonıa lateral pozisyonda alınan görüntü ile rektosigmoid bölge değerlendirilir. Normalde rektum ön-arka çapının sigmoid kolon önarka çapına oranı 1'den fazladır. Bu oranın tersine dönmesi Hirshprung hastalığı lehinedir.

Genital sistem Çocuklarda genital sistem anatomi ve patoloiisini değerlendirmede temel görüntiileme yöntemi USG'dir. Kız çocuklarda iç genital yapının varlrğı ve gelişimini değerlendirmede iyi yapılmış bir USG genellikle yeterlidir. Uterin hipoplazi ve agenezi tanısında USG yetersiz ise, 3 planda ince kesit T2 ağırlıklı MR inceleme yapılır. Ek olarak kontrastlı incelemeye gerek yoktur. İnmemiş testisi değerlendilmede de yaklaşım benzer şekildedir. MR incelemede tek fark, intraabdominal testisleri saptamak için T2 ağırlıklı incelemeler böbrek alt pol düzeyine kadar yağ baskılı yaprlmalıdır. Genital kitle lezyonlarda, kız çocuklarda primer değerlendirme yöntemi USG'dir. Ancak, kesin tanı için çoğunlukla MR inceleme gereklidir. Erkek çocuklarda ise genellikle USG tanr için yeterlidir. Enfeksiyon ile over-testis torsiyonunun ayrımında USG'ye ek olarak Doppler USG ile damarlanmaya bakılmalıdır. I(as-ıskelet sistemi Direkt grafi temel inceleme yöntemidir. Yumuşak dokuya ait patolojileri değerlendirmede ultrasonografi, yeterli olmaz ise MR inceleme yapılır. Direkt grafinin yetersiz olduğu kompleks anatomik yaprları değerlendirmede BT'ye ihtiyaç duyulabilir. lskelet displazisi dişünülen olgularda istenecek grafiler: Iki yönlü kafa ve omurga grafisi, odaklı AP pelvis grafisi, tek taraflı AP ekstremite grafisidir. Metabolik hastalıklarda patoloji düşünülen bölgeye göre istenecek direkt grafiler farklılık gösterebilir. Bazı metabolik hastalıklarda ek olarak MR incelemeye başvurulabilir. Gelişimsel Kıl ça D i splazisi Yenidoğan döneminde matemal hormonlann etkisi ile ilk birkaç haftada kalça eklemi gevşektir. Bu nedenle erken postnatal dönemde kalça USG'de yanhş pozitif kalça çıkğl bulguları saptanabilir. Inceleme için ideal dönem, 3-4. haftadan femur başı epifizinin ossifiye olmaya başladığı 4-6. aya kadar

yap malıdır.

4 aydan önce, fizik muayene bulguları (Ortolani ve Barlow testleri) pozitif ise tercih edilecek radyolojik inceleme yöntemi USG' dir. Özellikle 4-6 hafta arası USG için ideal inceleme dönemidir. 4 aydan önce, fizik muayene bulguları şüpheli ise yine USG istenmelidir. 4 aydan önce, makat gelişi veya pozitif aile hikayesi var ise, fizik muayene bulgulan negatif olsa bile USG ile değerlendirilme yapılmalıdır. 4 aydan sonra, klinik olarak gelişimsel kalça displazisi şüphesi (sınırlı abduksiyon veya anormal yürüme) var ise AP kalça grafisi istenmelidir. Femuı başları henüz ossfiye olmamış ise USG'de DKÇ tarusında kullanılabilir. Traıımı olgıı]^arındaL ekstremite kırıklanrun saptanmasl için genellikle iki yönlü grafi yeterlidir, genellikle BT'ye gerek yoktur. Kompleks anatomiye sahip kemiklerde, özellikle aksiyel iskelette klrık hattı direkt grafi ile saptanamayabilir. Bu kemiklerde ve eklem içi fragmantasyon aranan durumlarda direkt grafiye ek olarak BT inceleme gerekebilir. Enfeksiyonlarda, eklem ve yumuşak doku ile ilgili olanlarda genellikle USG yeterlidir. Gerekirse MR inceleme yaprhr. Osteomyelitte ise direkt grafi erken dönemde yetersiz olacağından tanl iÇin MR inceleme gerekmektedir.

Kemik oe Yumuşak Doku Tümöılei Kemik tiimörlerinde ilk görüntiileme radyografi ile, yumuşak doku tümörlerinde ilk görüntüleme US ve gerekirse radyografi ile yapıhr. Sonrasrnda, lezyonu karakterize etmek, kemik ve yumuşak doku yiyılımını daha iyi değerlendirmek için MR inceleme yapllıI. Kontrastlı MR inceleme, tedavi

836

.

Pediyatride Rutinler

sonrası rezidü kitle ve ölü doku ayrımınr yapmada yardımcıdır. Lokal rezidü, nüks ve metastazları değerlendirmede PETBT'nin kullanımı da yaygınlaşmışhr. Hemanjiom ve venöz rnalformasyon, yurnuşak dokuda görülen başlıca vasküler tiimörlerdendir. Venöz malformasyon önceleri kavernöz hemanjiom olarak adlandırılırdı. Ancak vasküler komponentinin sadece yenöz olması ve arteryel beslenmesinin olmamasr nedeni ile güncel olarak venöz malformasyon tabiri ku llarulmaktadır. İkisinin dyrtmı en iyi MR-MR anjiografi ile yapılır. MR aniiografide, erken fazda aıteryel yoğun kontrastlanrna izlenmesi venöz malformasyonu ekarte ettirir. Arteryel kontrastlanma izlenmeyen olgularda kitlenin venöz dolumu bazen 30-40 dk.'yı bulmaktadır. Bazen kontrast tutmayan lenfanjiomatöz alanlar da eşlik edebileceğinden, geç faz inceleme ile lenfatik komponentin olup olmadığı gösterilmelidir. Özellikle, perkütan embolizasyon yapılan olgularda tedaviye ne kadar yanıt alındığrnr gösterme açrsrndan geç faz inceleme önemlidir.

Radyoloiik Algoritmaya Hrzlr Bakrş santral sinir sistemi . Germinal matriks kanaması, periventriküler lökomalazi, hidrosefali: kranial usG . Kranial travma: Kontraststz BT . İskemi: Diftizyon MR, yaygın iskemi varsa MR anjiografi eklenmeli (Kontrast madde kullanıl-

. . . .

maz).

Beyin ödemi: Kontrastsız BT Enfeksiyon]ar: Bakteriyel menenjitte komplikasyorılan değerlendirme, Tbc meneniit ve ensefalit tanrstnda kontlastlı kıanial MR. Ak madde hastalıkları: Kıanial MR, Mr spektroskopi

Beyin tümörleri: Kranial MR, MR spektroskopi, DTI

Vertebra-Spinal Kanal . yenidoğan spinal kanal patoloiileıi:3 aya kadar spinal usc, sonrasında MR incemeleme . Vertebra enJeksiyon ve tiimörleri: Kontrasth MR . İntrakranial kitlelerin dural metastazlarr ve spinal tiimörler: konhastlı MR Baş-Boyun ı Servikal lenf nodları: USG, malignite şüphesi varsa eksizyonel biopsi . Tiroidit, tiroid nodütleri: Tiroid USG . Boyun kitleleri: Boyun USG, derin yerleşimli lezyonlarda kontrastlı boyun MR . Tortikoliz: SCM lezyonu (fibromatozis koli) için BoyunUSG; kemik yapı için drekt grafi, gelekir_ se BT

Toıaks

o . . . . . o

ı o

Pnömoni: Klinik bulgularda düzelme var ise kontrol akciğeı grafisine gerek yok. Yuvarlak pnömoni: 2 hafta sonra kontrol akciğer grafisi, düzelme yok ise kontrastlı MR Nekrotizan pnömoni: Kontrastlı BT Akciğer paıankim lezyonları: Direkt grafi, gerekirse kontrastsız BT Akciğer palankim detayr (bronşiektazi, interstisyel hastalıklar): HRCT Toraks duvarr, plevra ve mediastene komşu lezyonlar, enfeksiyonlar: Direkt grafi > USG > kontrastlı MR Mediastinel lezyonlar; 5 yaş alh çocuklarda sedasyon yapılmadan çekilecek ise kontrastlı BT, anestezi alan küçük çocuklarda ve koopere çocuklarda kontrastlı MR Timus patolojileri: USG > gerekiIse kontrastlı MR Bilinen 1 cm.'nin üzelinde akciğer parankim lezyonu takibi: Kardiak tetiklemeli kontrastsız MR

Radyoloji

.

837

kardiovasküler . Kardiak patolojiler: EKO > gerekirse kardiak MR (kitle veya inflamasyon? > kontrastlı) . vasküler patolojiler: Nefes tutamayarüarda kontıastlı BT aniiogıafi, nefes tutabi]enlerde kontrasth MR anjiografi

.

DSA: Endovasküler tedavi amaçlı.

Batm . Solid or8anlar: İlk USG > Gerekirse kontrastlı MR . İntestinal yapılar: Direkt grafi > USG > Kontrast]ı BT . Safra yolları: USG'de dilatasyon var ise > MRCP . Hepatit: Radyolojik görünti.ilemeye gerek yok. . Akut kolesistit: USG . Akut Pankleatit: Kontrastlı BT . Üriner kalküller: USG > Gerekirse Kontlastsrz BT Genital sistem . Ambigus Genitalia, inmemiş: USG > Gerekirse kontrastslz ince kesit MR . Genital kitle lezyonlar: USG > Kızlarda sonrasında MR . Gonad torsiyonu-enfeksiyon: Doppler USG I(as-ıskelet sisteni . Gelişimsel Kalça Displazisi: USG (4-6 aya kadar), sonrasında nötral pozisyonda AP 8rafi . İskelet Displazisi: Ekstremiteler tek tarafll AP, omurga AP-LaÇ Kranium: AP-Lat, odaklı Pelvis

. . . ı .

AP

Travma: Ekstremitede AP-Lat grafi, Aksiyal iskelette gerekirse BT Enfeksiyon: USG > Gerekirse Kontrasth MR Yumuşak doku tümörleri: USG > Kontrastlı MR

Kemik tiimörleri: Grafi > Kontrasth MR Vasküler Malformasyorılar: Doppler USG

>

MR anjiografi, erken ve geç faz

Tek birşey bilirim

oda hiç birşey bilmediğimdir

Sokrates

(20. dk)

kontrastlı MR

A d lı

Çocuk Haklan Çocuk istismarl ve Haklarl Adli Tlp Yaklaşlmı

T,p Prof. Dr.

M. Şevki sözen

Prof. Dr.

NodirArıcon

Prof. Dr.

Serpil Uğur Boysol

Adli o

Tıp .

841

ÇOCUK HAKLARİ

Günümüzde, çocukların erişkinler gibi uygar, siyasal, toplumsal, kültiirel ve ekonomik hakları'Çocuk Hak]an Sözleşmesi' ile koruma altna almmlştır. Bu sözleşme 1989 yılnda Birleşmiş Milletler Genel Kurulu tarafrndan kabul edilmiş, 1990'da uluslararası yasa statiisiine kavuşmuştur. Çocuk Haklan sözleşmesi Türkiye'de 27 Ocak 1995 tarihinde 4058 sayılı yasa ile bir iç hukuk kuralrna dönüştüIülmüşür. Sözleşme, çocuklara yönelik tutum ve davraruşlara ilişkin evrensel standaıtlarr derleyip tek bir hukuk metninde toplayan ve bağlayıcı olan ilk belgedir. Savunmasız konumları nedeniyle çocukların özel bir duyarlıhğa ve korunmaya muhtaç oldukları, çocuğa başlrca bakırn ve korumayı sağlayacak olan ailenin çocuğun korunmasrndan sorumlu olduğu ı.urgulanmaktadır. Çocuk doğmadan önce ve doğduktan sonra yasal açıdan ve diğer açılardan korunmalı, çocuğun içinde yaşadığı toplumun kültür değerlerine saygı gösterilmeli, çocuk haklarının güvenceye alınmasrnda uluslararasr işbirliği sağlanmahdır. Çocuk Hakları Sözleşmesi, yaşam, sağlık, eğitim alanlarında standartları belirlemiş, ayrıca evde ve dışarıda, her ti-irlü koşulda şiddet ve istismara karşı çocukları korumaya almıştır. Sözleşmede yer alan başlıca hükümler şöyledir: Sözleşmenin birinci maddesine göre, ulusal yasalarca daha genç yaşta reşit olduğu belgelenmemişse 18 yaşın altındaki bireyler çocuk sayılmaktadır. Geneı lıkeıer

. . .

Aynmc rk yapmama: Tüm çocukların aynmolıktan korunması, haklarrnın savunulması gerekir, Yaşama v€ gelişıne hakkr: Her çocuk temel yaşama ha}luna sahiptir. Devlet çocuğun yaşamlnı ve gelişmesini güvence alhna almakla yükümlüdür. Çocuğun görüşlerine saygr: Çocuk görüşlerini serbestçe ifade etme, kendisini ilgilendiren herhangi bir konu ya da işlem sırasında göIüşlerinin dikkate alrnmasını isteme hakkrna sahiptir.

Kişiseı Hğkıor ve Öz9ürlukler . Nüfusa kayıt: Çocuk doğuştan itibaren bir isim alma, vatandaşlrk edinme, ana-babasını tanylp bilme ve onlar tarafından bakılma hakkına sahiptir. . Düşünce öz8ürlüğü ve dernek kurma hakl4vaş

Çıplak bir çocuk bedeni çizimi Üzerinde ağrıIı bölgenin X

Küçük çocuklar sağ-sol veya ön-arka kavlamınr karıştırabilirler

Ağnszlük Ve en şiddetli ağrü Arasındaki yüz ifadelerini gösteren

3

Ağnsrz durumdan en şiddetli ağrıya kadar değişen kaİikatürleİ

Değişik versiyonlarr vaıdrr uygulaması kolaydrr,verbal anıt vermez

İşaıeti veya boya ile işaretlenmesi

oUCHER

,3

yuş

6 fotoğlaf, 0-100 skalası da

Yüz skalası (Face Scale)

,3yuş

farklı etnik köken için versiyonlan geliştirilmiştir

içermekte

366

.

Pediyatride Rutinler

Tobıo 22.2. Hoffoılk boşoğrlsı değerıendirme çizelgesi Ad, soyad,..,... BaşIangrç tarihi (]tiıı

Ağnnın

Zaft\afi Sabah

şiddeti

Diğer

belirtiler

Kullanılan

ilaçlar

Muhtemel ağrı nedeni

ögıe

A§am

Yatarken Ağr! şiddeti: 0: 1:

2: 3: 4: 5:

Başağrım yok

Başağnmı dikkatimi verirsem fark ediyorum Başım ağnyor aıcak aldırmryorum Başağrıma aldırmamazlık edemiyorum, ancak günlük yaşanhmı sürdürüyorum Başağrım nedeniyle dikkatimi toplayamyorum, yalnızca kolay işleri yapıyorum Başağnm nedeniyle hiçbirşey yapamıyorum.

I

Tobıo 22.3. Woshington D.c Çocuk Hastonesi oğn ve rohotslzı|k skoıosl

Giizlem

Kriter

Puan

kan basıncı

t

0

% 10 Pre-oP x% 20 pre-op > t 30 pre-op >

Ağlama

llarekei

'z AğlamtyoI

Verbal Değerlendirme

0

Ağhyor ama şevkatle yaklaşıma olumlu yanıt veriyor Ağlıyor ve şer katle yak laşıma yanıt vermi) or

2

Yok

0

Çırpınma

2

Hasta uyuyor Hafif ajitas},on

0

Şiddetli ajitası,on

2

Hasta uyuyor veya ağrısl olmadlğıru belirtiyol

0

orta şiddette ağrı (sözel veya işaret ile lokalize ediyor)

2

Haİeketli

Ajitasyoıı

l 2

Hafif ağn (lokalize edemiyor)

1

1

l

1

romlarının temelini oluşturmaktadır. Herhangi bir cerrahi girişim ya da travma sebebiyle hastaneye getiIilmiş olan bir çocuk hayatında ilk defa karşılaşhğı bu ortamda bir çok deneyiın yaşamaktad,.. Etrafında olup bitenleri anlamaya çallşırken bir yandan da ağrllı olabilen işlemleri deneyimlemektedir. Çocuk hastaneden çktıktan sonra belki de tek hatırladığı ağrı deneyimleri olmaktadır. Bu sebeple çocukta hastane, doktor, hemşire korkusu ile hbbi tedavilere karşı oluşturduğu olumsuz izlenimler ka]maktadır. Çocuğun ağrı deneyiminin oluşmasında yaş, kognitif gelişme, daha önceki deneyimler, sosyokültiiırel ve ailevi faktörler gibi etkenler rol oynamaktadır. çocuklarda yetersiz tedavinin önüne geçebilmek için sağlık personelinin bu konuda gerekli eğitimi almış olması gerekmektedir. Daha iyi bir ağrı kontrolünün sağlanması için ağn alğılama

Çocukluk ÇağındaAğrı

,

ıiü:

mekanizmalarrnrn, çocuğa uygun ağrı değerlendirme yönteminin seçiminin ve ağrr tedavisinde uygulanacak yöntemlerin bilinmesi gerekmektedir. Ayrrca aile ve çocukla doğru iletişimin kurulmasl uygulanan tedavi yönternlerinin başarrsrnt altllacaktrr. Çocuklarda ilaç drşı davfaruşSal tedavi yöntemlerinin çok etkili olması nedeniyle hem sağlık personelinin, hem de ebeveynlerin bu konuda da eğitilmesi önemlidir.

Çocukluk dtineminde srk görülen kronik ağn sendrornlan Göğüs ağrrlan: Göğüs ağrısı çocukluk çağmda seyrek görülmez. Göğüs ağrısı çocuklard4 özellikle adölesan dönemde daha srk görülür ve kardiyak neden olasrlrğı ile hem aileyi hem çocuğu endişelendirir. Kardiyakbir neden olup olmadrğrru ortaya çıkarmak, bu arnaçla gerekirse çocuk kardiyoloji uzmanrndan yardım istemek en önemli basamaktır. Kostokondrit; Genellikle 2-4 biti şik kostokondral veya kostostenal birleşme yerini kapsar. Çoğu kez üstteki eklemleri futar, en slk tutulan ekleınler ikinci-beşinci kostokondral birleşme yeridir, daha çok tek taraflıdır. Şişlik yoktur. Adölesanlarda ve kzlarda sıktır. Kendiliğinden düzelir. Tietze Sendromu: Çocuklarda nispeten nadirdir.

Traı,ma ve Kas Zorlanması; göğüse isabet eden travma ağnya da neden olabilir. Ağrı bu bölgeye yapılan palpasyonla başlatllabilir. Derin nefes ve hareketle de ağırlaşır. Ciddi travmaların kot krrrklanna, miyokardiyal ezilme ve hemoperikardiyuma bile neden olabileceği unutulmarnahdır. Çocuk yaş grubunda travmaların dövülme sonucu ortaya çıkması söz konusu olabilir. Ağır kaldırm4 alşık olunmayan bir egzersiz, kuwetli öksüdk de göğüs kafesine ait kaslalda aştrt aktivite ve zorlanma yolu ile ağrıya neden olabilir. Yine çocuklarda uzun süre koşma abdominal kasların ksifoide yapıştrğı yerde ayru mekanizmayla ağrr uyandırabilir. Ağır kaldırma veya itme pektoralis major ve minör kas gruplarrnda yırhlmaya yol açabilil. Ağrı tutulan kaslarr geren manevralarda ağırlaşır. Kosta veya klavikula krrıkları da ciddi ağrr nedenidir. idivoDatik GöğüS AğrıSı; Adölesan dönemde daha srk olmasrna karşrn 8-16 yaş arasındaki çocuklarda görülebilir. 12 yaş civarrnda en sık görülür.

Tekrarlayrcı Karrn Ağnları Karın ağrısı çocuk ve adoöle san yaş grubunda en srk görülen yakrnmalardan biridir Viselal peritonla kaph intraabdominal organlardan kaynaklanır Iln Vis Ağrı, içi boş organlarrn duvarlarrnrn veya solid bir organrn kapsiilünün gerilmesi, inflamasyon ve iskemi sonucu bu bölgede yer alan afferent sinir uçlarrnın uyanlması ile b aşlar, küçük miyelinsiz ve yavaş iletili CJifleri ile taşınır. Cliflerinin medulla spinalisdeki sonlanmaları 4-5 SPinal segmenttedir ve bu nedenle ağrı bireysel değişkenlikler gösteren çok iyi lokalize edilemeyen genellikle yaygın hissedilen bir özellik gösterir. somatik ağrı: karrn duvarrndan mezentel kökünden veya diafragmadan kaynaklanır, hem c_lifleri iıe hem dJdaha büyüıç myelinli ve hızlı ileti sağlayan A-delta lifleri ile iletilir. A-delta lifleri taktil, termal Ve kimyasal uyarrlara duyarlrdrr, bu liflerle taşlnan ağrı uyarrsl viseral ağrıya göre daha keskirr sürekli ve ol8arun olduğu bölgeye lokalize özellikteki somatik ağrr tipine neden olur. yansı}ran ağrr: Ağn oluşturan lezyonun olduğu bölgeden uzakta hissedilen ağrı tipidir. Yansıyan ağrı hasarlı oıgan ile aynı nöral segment ilişkili dermatomda hiperaljezi ile birliktedir.

688

.

Pediyaİride Rutinler

Sonuç olarak, gastrointestinal sistem ve sinir sistemi arasrndaki ilişkinin iyi bilinmesi, karrn ağrısı ile başvuran bir çocuğun değerlendirmesi ve ağrı tipinin sınrflandırtlıp doğIu tanı yaklaşrmında

bulunulması açısından önemlidir.

Çocukluk Çağı Baş Ağrılan Çocuklar ve adölesanlarda baş ağrrsı sık görülür. Kronik baş ağrılan ise sıklrkla migren, gerilim tipi baş ağrısı veya kornbine baş ağrıları şeklindedir. Baş ağrrsı sıklrğı 3 yaşrna kadar /o 3-8 iken 5 yaşına kadar 7,, 1,1,.9, 5- 7 y aşında /o 37 -5"1.5 iken, 7 -75 yaş arasr çocuklard a % 57 -82 o|arak bildirilrniştir. 15 yaşı alh çocuklar için migren süre kriteri erişkinler için olan 4-72 saatten 2-48 saate indirilmiştir. Çocuklarda migren erişkinden farklr olarak "iki yanlı ağr1' daha Srkhl. "Bifrontal, bitemporal veya unilateral" yerleşimli, "fotofobi veya fonofobi"nin eşlik ettiği baş ağrısı şeklinde klinik gösterir. Aurasrz Migren: Çocuk ve adölesanda en srk rastlanan migren tipidir. Ağrıya sıklıkla karın ağrrsr, iştahsızlık, bulantı ve kusma eşlik eder, bu srrada rşrk ve/veya sesten rahatsrz olurlar. Atak tedavisinde amaç ağnnrn 1 veya 2 saat dindirilmesi olmalıdır. Orta derecede veya şiddetli ağrının bulunduğu ataktarda triptanlara başvurulabilir. Önce metollopramid veri]mesi,20 dakika sonrasrnda verilecek analjezik veya NSAİ ilacın emilimini ve dolayısıyla etkinliğini arthracaktrf. Sumatriptan nazal form, oral triptanlar en yaygın ve en kolay kullanılan tdptan formlarıdr. 2.5 mg tablet, adölesanda önerilen dozlardrr. Çocuk ve adölesanda da geçerlidir. Propranolol ve valproik asit en etkili profilaksi ilaçlarından olup diğerleri arasrnda amitriptilin, verapamil, flunarizin, pizotifen ve SSRI ilaçları sayılabilir.

kroniL Nonoıoereşif Bas ağrısı: l5 vaşına kadar miqrenden 3 kez daha sıkhrlar. cerilim lioi

bd-

şağrrsr adr verilen bilateral, baskı veya sıkıştırma hissi veren, hafif veya orta şiddette, rutin fiziksel aktiviteyle artmayarL bulantr ve kusma yapmayan baş ağrısıdır.

"Kronik pansinüzit", "kronik gerilim tipi başağnsr", "mikst tip (gerilim ve migren birlikteliği) başağrısı", "transforme rnigren (Epizodik migrenin günlük veya gün aşrrı baş ağnlarrna dönüşmesi)", veva "ilaç tepki (rebound) baş ağrısr" ayrrt edilmeye çalışılmalıdır. Juvenil Kronik Artritler Juvenil artrit, çocukluk çağrnda en sık görülen klonik hastalıklardan birisi olup, fonksiyonel yeter_ sizlik ve körlüğe yol açan göz hastalrklarr arasında bu yaş grubunda en çok rastlanan problemdir. 1-3 yaş arasrnda başlamakla beraber daha soruaki çocukluk yaşlarında da başlayabilir. Çocukta Büyüme Ağnlan Sağlıklı çocuklarda, hiçbir nedeni bulunmayan kronik bacak ağrısı, büyüme ağrrsı olarak nitelendirilmektedir. Genellikle bacaklarda lokalize, aylarla-yrllarla sınırh 3-12 yaşlarr arasrndaki çocuklarda ortaya çıkar-ı, medikal patoloii Saptanamayan intermittan ağn Veya slzr olarak tanımlamrşhr. Büyüme ağrıları, çocuklardaki tekrarlayan bacak ağrrlarrnrn en srk rastlanan sebebidir. Büyüme ağrısı genellikle 3-5 yaşlarr arasında başlar ve sıklıkla 8-12 yaşlarr arasrnda önem kazanrr. Ağrılarrn tipik özelliği intermittan olmasr ve semptomsuz günler, haftalar veya aylar içermesidir. Diğer olası nedenlerin ekarte edilerek basit analjezik uygulamalar ile tedavi edilir.

Nöropatik Ağrr ve Kompleks Reiyonal Ağır Sendromları Nöropatik ağrl periferal veya santral sinir sisteminin bir krsmrrun zedelenmesi, fonksiyonun bozulmasr Veya uyarılabilirliğinin değişmesi ile itgili bir durumdur. Hastaırn ağrılı durumunun devam etmesi ile süregelen doku zedelenmesi veya enflamasyon her zaman ilişkili değildiı. Nöropatik ağrı hasardan veya oluşan hasarın şiddetinden bağımsız olarak devam edebilir ve hatta haftalar, aylar, yrllar içinde şiddetlenebilir. Bu durum nosiseptif ağndan çok farklıdır çünkü nosiseptif ağrı uyaran ortadan kalktlktan sonra hrzla düzelir. Çocuklarda gerek diyabet gibi metabolik nedenlere bağlr, gerekse travma, fantom ağrrsı, postherpetik nevralii, nörit vb. çeşitli nedenlere bağlı nöropatik ağrı görülebilir.

Çocukluk Çağlnda Ağn

.

889

Tedavi erişkinle benzerlik göstermekle birlikte sebebin psikososyal boyufunun detaylı ele ahnmasl önem taşlr.

Nöropatik ağrı tedavisinde öncelikle adjuvan ajanlardan yararlanılmakta, kliniğe uygun olarak opioidler ve gerekli girişimsel yöntemler tercih edilir. Gitıümüzde en srk kullarulan adjuvan ajanlar pregabalin ve gabapentindir. Pregabalin 25 mg, gabapentin 100 mg pediyatrik formları piyasada bulunmaktadır. Etkin tedavi pregabalin/ gabapentin + düşük doz antidepresan ilaçlar+şiddetli ağrılı durumlarda analjezik kombinasyonu ile sağlarur. Çocukluk Çağ Kanseı Ağnlan

Hematolojik ve onkolojik hastalıkların çoğunda akut veya kronik ağrı klinisyenin en sık karşılaştığı sorunlardan biridir. Kanser tarusı alan hastalarıry özellik]e de ileılemiş olgularrn ve ağrr tedavi almakta olan hastalarrn yaklaşık üçte ikisinde ağrı yaknması mevcuttur. Bu hastalann da yaklaşık /o 80'i ora| veya transdermal aıaljeziye yanıt verir. Kanserde Ağn Tedavi Stratejisi Akut veya kronik ağnsı olan kanser hastalannda uygun ilaorı uygun dozda seçimi özel bir özen gerek-

tirmektedir. Kullanı]acak olan analjeziKerin potarısiyel yan etkileri de göz öniine alınarak ilaç stratejisine karar verilmelidir. Diinya sağlrk öIgütiinün ön8öIdüği basamak tedavisi özellikle kanser ağn tedavisinde %80-85 orarıında etkin analjezi sağlamaktadır (Şekil 22.1). Basit olarak basarnaklr bir ağn tedavi plaru şklinde değerlendirilen basamak tedavisinde amaç hastayr doğru değerlendirip, basamağrn gerektirdigereğinde basamak çıkmakh-r. ği ana analjezik ajan ve adjuvaru vererek en az 48 saat takip etn:ıel

t İ

Şekil

22.1.

DsT basamak tedavisi

83c

.

Pediyatride Rutinler

1. Basamak: Hafif ve orta şiddette ağıIlar için önceliRe non-opioidler +/- adjuvan ilaçlar ilk planda denenmelidir (adjuvan olarak analjeziklerin yan etkilerini azaltan ilaçlar seçilebileceği gibi, esas kullanılaı endikasyonu farklr olan ancak anajezik etkileri de olan ilaçlar seçilebiJir. Örneğin opioidlere bağlı gelişen konstipasyon için ]aksatif kullanımı, antidepresarüar, nöroleptikler, kortikosteroid gibi). Nonopioid analjezik olarak NSAİ ilaç]arün seçi]mesi özellikle gastrik ülser açrsından riskli olan kanser ]ıastalarında önemlidir, buna dikkat edilınelidir.

kontlolii tarn olarak sağlanamayan hastalarda bir sonraki seçenek nonopioidler ile beraber zayıf opioidleri ve/veya adjuvanlarr denemek o]mahdır. Kodeiry hidrokodon, oksikodory dihidrokodeir1 propoksifen zayıf opioid grubun2. Basamak: Şiddetli ağrısı olanlarda veya nonopioidlerle ağrl

dan ilaçlardır.

Çok şiddetli ağrısı olan hastalarda veya 2. basamak tedavinin yetersiz kaldlğı hastalaIda kuvvetli opioidler, nonopioidler ve adjuvanlar ile birlikte kullanrlmalıdır. Bu gruba dahil olan ilaçlar morfiry hidromorfin, metadory fentanil ve levorfanoldür. 3. Basamak:

Çocukluk yaş grubunda kullanılabilecek bazr nonopioid analiezikler şunlardrr: Asetaminofery propioink asitler (ibuprofen, naproksen, fenoprofen), asetik asitler (indometasin, diklofenak, ketorolak), oksikam (piroksikam) ve fenematlar (mefenamik asit ve meklofenamik asit) Çocukluk yaş grubunda kullanrlabilecek bazr opioid analjezikler şunlardrr: Kodein: Hafif ve orta şiddette ağfl için iyi bir seçirndir. Plazma yarrlanrna ömrü ve etki süIesi 2_4 saat arasrnda değişmektedir. Asetaminofen ile kombinasyonu srkhkla kullarırlmaktadrr. Morfin: 3. basamak ilaçlar içinde en yaygın biçimde kullanılanrdrr. Oral, rekta], parenteral ve intraspinal kuilarulabilir. Yanlanma ömrü ve etki süIesi 2-4 saattir. Karaciğerde rnetabolize olduğundan karaciğer yetersizliğinde kullanrmrnda dikkatli olunmalıdır. Fentanil: Semisentetik bil opioid'tir, çok lipofiliktir ve yarrlanma ömrü çok krsadır. Parenteral kullanılabileceği gibi transdermal olarak da etkilidir. En büyük yan etkisi sedasyon yaprnasrdrr. Tedavide oral yol yanında transdermal, intraspinal, sublingual, rektal yol da kuliarulabilir. Subkutan repetatif bolus veya sürekli infüzyon veya intravenöz repetetif bolus ve sürekli infüzyon diğer tedavi seçenekleri olabilir. OPioid seÇiminde ağflnrn intensitesi, ilacrn farmakokinetik özellikleri ve mevcut kullan abilecek formları yarunda yan etkiler ve hastanın karaciğer ve renal fonksiyonları göz önüne alınmalıdır. Şiddetli ağrısl olan hastalarda 5-10 mg i.m morfine eşdeğer etki yaratabilecek bir opioid agonist ilk planda tercih edilebiliI (örneğin 15-30 mg oral morfin sulfat gibi). Yaygın ve güvenlİkullanİlan alanların pediyatrik d ozIarı'l abiro 22.4 özetlerımiştil. Toblo 22.4. Ağ.t kesİciğionlorın pediyot.ik kulıonlml

Gözlem

Krite1

lbuprofen: Asetaminofen: Kodein: Oxycodone: Tramadol: Morfin:

6 aydan 6 aydan

küçük büvük

Puan

mglkgldoz

max.40 mg/kg,

0.5-1.0 mg/kg/doz 0.05-0.15 m8/kg/doz 1-2 mg/kg

max.60 mg/doz max.5 mg/doz

4-10

10 15mg/kg/ doz

0.05-0.02 mg/kg 4-6 saat ara ile iv/sc 0.1-0.2 mg/kg 4-6 saat ara ile iv/sc max.15

Tİansdermal fentanyl12-25 mic.l72 saat sabit salrnrm

mg

/

gün

Çocukluk Çağlnda Ağrl Çocuklarda analjezik uygulanrrken uyulması gereken 4 temel kural; hastanın ağrı düzeyine göre basamak sistemi ile ilaç seçilmesi, saatinde, mümkün olduğunca ağızdan, ve her çocuk için özel ilaç uygulamasıdır. Çocuklarda analiezik ilacrn seçimi ve dozun belirlenmesi özel dikkat gerektiImektedir. Yeni doğanlarda hepatik fonksiyonların yeterince gelişmemiş olmasr, plazma proteinlerinin ve protein bağlama kapasitesinin düşük olması, saıtral kompartmanda serbest ilaç fraksiyonunun altmasına yol açmaktadr. Bu etki çocuklardaki total vücut süvısrnrn ve kan hacminin erişkine nazaran daha yüksek oranda olması ile krsmen engellenmektediI. opioidlere bağh artmış solunum depresyonu kan-beyin bariyerinin zayrf oluşu, artmış kardiyak out-put nedeniyle intlavenöz verilen ilacın hızla beyine ulaşması ve birikmesi, hepatik fonksiyonun immatür oluşu nedeni ile ortaya çıkabilmektedir. Bu fizyolojik farkhlıklar opioidlerin ekskresyon hızrrun yavaş olmasrna, etkisinin ve etki süresinin daha fazla olmasına neden olmaktadır. Morfin, bir aydan daha küçük bebeklerde immatiir glukronidasyona bağh artmış yarılanma ömrü ve solunum depresyonu şeklinde etki gösterebilir. Lokal anestezik]er, yeni doğanlarda ve infantlarda benzer farmakokinetik etkiler göstermektedir.

Giişimsel yöntemler

Erişkinlerde kullanılan reiyonal tekniklerin tümü çocuklarda da güvenli ve etkin olarak kullanılabilir. Fakat bu yöntemlerin çocuklarda kullanımı sırasrnda karşılaşılan en önemli dezavantajlar kooperasyon güçlüğü, çocuğun yaşadlğl korku ve endişeler, pozisyon ve işlem ile ilgili güçlük]er olabileceği düşüncesi ile bu tekniklerin kullanımı uzun yıllar yaygınlaşmamıştır. Büyüme çağı süIesinde çocuklar farklı boylarda ve anatomik yapılardadır. Yenidoğanda dura ve spinal kordun daha alt seviyelere uzanmas1, epidural aralığın dar oluşu, miyelinizasyonun doğumu takiben henüz tamamlaımamasr, ligaman ve fasyaların ince olması gibi anatomik farklılıklar rejyonel anestezi uygulamalarr açısından teknik farklılıklar yaIatır. 18. aya kadar myelinizasyonun tam olmaması nedeni ile kullanılan ilaçların etkisi hızlı ve doz gereksinimi daha az olacaktır. Ayrıca yenidoğanda alfa-1 asit glikoproteinler düşük olduğu ve lokal anesteziklerin serbest fraksiyonunun yüksek olacağı, bununda toksisite riskini arttıracağı unutulmamalıdır. Sinir bloğu cerrahi bir müdahale için yapılacaisa bunun cerrahi girişimden önce veya sonla yapılması konusunda olguya göre karar verilmelidir. Ancak son yıllarda cerrahinin sonunda yapılan blok ile postoperatif ağrırun daha etkin ve uzun süreli kontrol altına ahnabildiği düşüncesi ve uzun süIen girişimlerden sonra işlern sonunda bloğu tekrarlama gereğinin doğmasrndan dolayı bloğun cerrahi sonunda yaprlması eğilimi vardır. Yöntem seçiminde cerrahi girişimin türü ve yeri önemlidir. Çocukluk çağı reiyonal blok uygulamalannda hekimlerin uyması gereken 10 altın kural; asepsi, santral blok için direnç kaybı, periferik blok için sinir stimülasyonu, aspirasyon testi, uygun ilaç ve doz seçirni, yavaş ilaç enjeksiyonu, hasta monitörizasyonu, olası komplikasyonların bilinmesi, komplikasyonların tedavi edilebilmesi için gerekli donanım ve bilgiye sahip olunrnası, farklı rejyonal anestezi tekniklerinin bilinrnesi ve pediyatrik cihaz kullarulmasıdır. Seçilen sinir bloğunun sinir lokalizasyonundaki bazı anatomik zorluk]ar nedeniyle uygulanamaması durumunda aile ile görüşülmeli ve bu durumda kullarulabilecek alternatif yöntemler aileye izah edilmeIidir. KAYNAKLAR

1. woolf

2. 3. 4. 5. 6.

CJ. Recent advances in the pathophysiolo8y of acute pain. Br J Anaesth 1989 Aug;63(2):739-46. Helfand M, Freeman M. Assessment and mana8ement of acute Pain in adult medical inPatients: a systematic İeview. Pain Med. 2009 ocu10(7):1183-99. Niscola P, Sorrentino F, Scaramucci L, de Fabritiis P, Cianciulli P. Pain syndromes in sickle cell disease: an uPdate, Pain Med. 2009 Apr;10(3):a70-80. Hurley RW, Adams MC. Sex, gender, and pain: an overview of a complex fieId. Anesth Analg. 2008 Jul;107(l ):30977.

Brislin RP, Rose JB, Pediatric acute pain mana8ement. Anesthesiol Clin North America. 2005 Dec;23(4)|789-814, x. Corılon N} Shaw AD Grichnik KP. Postthoracotomy Paravertebral analgesia: will it rePlace epidural analgesia?. Anesthesiol Clin. 2008 Jır.;26(2).369-8O, vıi1,.

892

.

Pediyatride Rutinler

7.

Kİenzischek DA, Dunwoody CJ, Polomano RC, Rathmell JP. Pharmacotherapy for acute Pain: implications for Plactice. J Perianesth Nurs. 2008 Feb;23(1 SuPpl):S2842. 8. Lome B. Acute Pain and the critically ill tİauma patient. Crit Caİe Nuİs Q. 2005 A pt-]un;282\:2b7 . 9. Stevens DS, EdwaIds wT. Mana8ement of Pain in the Critically lll. Irwin Rs, Ceİra FD RiPpe IM, eds. lntensive Care Medicine. PhiladelPhia: LiPPincott-R averı 1999 "1929-1949. 10. Jacobi J, Fraser GL, coursin DB, et al. clinical PIactice guidelines for üe sustained use of sedatives and anal8esics in the critically ill adult. Crit Care Med 2002;30(1): 119-141. 11. webster NR. Treatment of Pain in the Intensive care Unit. Rowbotham DJ, Maclnryre B eds. Clinical Pain Mana8ement - Acute Pain London: Amold Publishers, 2003: 341-348 12. Bjordal JM, Johnson MI, Ljunggreen AE. Transcutaneous electİical nerve stimulation (TENS) can İeduce postoPerative ana]8esic consumption. A meta-analysis with assessınent of optimal treatment Paİameteİs foİ postoPeİative pain. Euı ] Pain 2003;7(2\:781-8. 13. Bailey PL, Egan TD, Stanley TH. Intıavenous opioid anesüetics. Miller RD, ed. Anesthesia,5s ed" Philadelphia, Churchill Livingstone, 2octrJ, 27ı376. 14. Uyar M, Moral ARM. Yoğun Bakrm Hastasında Analjezi ve Sedasyon. Uyar Meltem (Ed), Ege Üniveİsitesi TüP Fakültesi Ayın Kitabl,101, 2003,72-91. 15. Gregoretti C, Decaıoli D Piacevoli O Mistretta A, Barzaghi N, Luxardo N, Tosetti I, Tedeschi L, Burbi L Navalesi ğ Azzeri F. Analgo,sedation of patients with bums outside the operating İoom. Dru8s . 2N8;ü(17\:242743. 16. Dobscha SK Clark ME, Morasco BJ, Freeman ğ Campbell & Helfand M. systematic review of the literafuİe on pain in patient§ with polytıauma including traumatic brain injury. Pain Med. 2009 Oct;1O(7)|1200-17. 17. Ketz AK. Pain mana8ement in üe traumatic amputee. crit care Nurs clin North Am. 2008 Mar;20(1):51-7, vi. 1 8. Shapiİo MB, west MA, Nathens AB, Haİbİecht BG, Moore FA, Bankey PE, Fıeernan ğ Johnson Jl McKirıley B§ Minei IP, Moole ED MaieI RV; lnflammation a.ııd the Host Respon§€ to lnjuy Laıge Scale Collaborative Reseaıü Project. V.

Guidelirıes for sedation and analgesia duİing mechaııical ventilation general overview. ] Trauma, 2007 octtr3(4):94&50. 9, Dıezner JA, Bytomski JR. Plactical management: nonsteroidal antiirrJlammatory drug (NSAID) use in injuries. athletic clin J sPort Med. 2006 Mar;16(2):17o-4. 20. Friedland L. R., Pancioli A. M., Duncan K. M.: Paediatric emer8ency dePafment analgesic P.actice. Paediaİ Emer8 19. Mehallo

care

1997; 13: 103-108.

21. whipPle 22. 23. 24. 25. 26.

J_ K., Lewis K. S., Quebbeman E. J., wotff M., Gottlieb M. S., Medicus-Bıinga M. Hartnett K. R., Gİaf M., Ausman R. K.: Analysis of pain mana8ement in critically ill Patients. PharmacotheraPy 1995;15| 592-599. Aldenıiİ T. Akııt ağn fizyopatolojisi. ln Erdine s_ (ed): Agn. İstanbul, Nobel Matbaaolık 2002; 1or117. sinatİa R. s. Pathophysiology of acute pain. In sinatra R. S., Hord A. H., Ginsberg B., Preble L. M. (eds): Acute Pain, Mechanisms & Management. Mosby Year Book 1992: 44-57. Coleman N. A. Traurna. [n Rowbotham D. j., Macin§re P. E. (eds): Clinical Pain Management Acute Pain. Londorı, Amotd Publishers 2003, 349-358. Kaıslı B. Akut ağnda nonsteroid antierdlamatuar ilaçların kullaruml. In Özyalçrn N. S. (ed): Al(ut Ağn. Ankaİa, Giineş Kitabevi 2005; 59-64. Üger F. Yoğun bakm hastalarrnda ağfl kontrolü. In ÖzyalEn N. S. (ed): Akut Ağn. Ankara, Güneş Kitabevi 2005;

721-134.

27. Biliı A., Güleç S. Çocukluk çağanda ağn kontrolü. In Özyalçn N. S. (ed): Akut Ağn, Anlara, Giineş Kitabevi 2005;

»1237.

28, Anooğlu F., Özyalçın N.

S. Yaşhlarda ağrü tedavisinde 8enel kurallat. In Özyalçrn N. S. (ed): Yaşlılık Çağında Ağn. İstanbıı| Nobel Tıp Kitabevleri 2003; 95-111. 29. Ozyalç,ıı N. S., Baran İ. Yaşlılıi çağında alut ağn kontrolü. In Özyalçn N. S. (ed): Akut Ağn. Ankara, Cüneş Ki_

tabevi 2005; 239-250. 30. Uyar M. Alut ağnlr hastanrn değerlendirilmesi ve ağİı ölçiimü. ln Özyalçln N. S. (ed): Akut Ağn. Ankara, Güneş 31. 32. 33. 34. 35.

ğ.

Kitabevi 2005; 37-58. Fisher D. opioid tapering in children: a review of the literature. AACN AdV Crit carc.2010 Apİ-Jun;21(2):13945_ Maccagno L. Pain control in children-are nurses doing enough?. Nurs N Z. 2009 ]uI;15(6):16-8. Kraemer FW, Rose JB. Pharmacologic mana8ement of acute pediatric Pain. Anesthesiol Clin. 2oo9 Jun;27(2):241-68. Chadha M. Pharınacological pain relief in Pediatric Patients. Middle East J Arıesthesiol. 2008 ocğ19(6):125&90. Madadi P, Koren G. Pharmacogenetic insights into codeine analgesia: implications to pediatric codeine use. Pharmacogenomics. 2008 Sep ;9(9):1267 -M. Dueda}ıl TH, Hansen EH. A qualitative systematic review of morPhine treatment in children with postoperative pain. Paediatr Anaesth. 2007 ^J8;77(a)156-74-

Çocukluk Çağında Ağn

.

j!]l1

37. Mencfa SB, L6Pez-Herce JÇ Freddi N. Analgesia and sedation in children: practical approach for Üe most frequent sifuations..J Pediatr (Rio J). 2007 May;83(2 Suppt):S71-82. 38. Ecoffey C. Pediatric regional anesthesia - uPdate. Curİ Opin Anaesthesiol, 2007 Jun;20(3):232-5. 39. standing IF, Savage t, Pritchard D waddington M- Diclofenac for acute pain in children. Cochrane Databa§e syst Rev. 2009 oct 7l4):cD005538. 40. Chai E, Horton.lR. Managing pain in the elderly population: pearls and Pitfalls. CuIr Pain Headache ReP. 2010 Dec;14(6):409-77,

41. Harvey wF, Hunteİ DJ. Pha.macologic inteİvention for osteoarthritis in older adults. Clin ceriatr Med.2010 Aug;25(3):503-15,

l Samaras D, Gold G. older Patients in the emergency department: a review. Ann Emer8 Med. 2010 Sep;56(3):261-9. 43. Abrass I.B.: Biology of aging. In: J.D.Wilson, E,Braunwa|d, K.J. Isselbacher, et al. (Eds), Principles of Intemal Medicine, 12r ed., Mcc.aw-Hill, New York, 1991. ,ı4. Miller R.A.: The biology of aging arıd lon8evity. In: w,R. Hazzard, E.L. bierman J.P. Blass, W.H.Ettingeı, Jr. and J.B. halter (Eds.) Principles of Geriakic Medicine and Gerontology, MccIaw-Hill, New Yoİk, 3-18, 1994. 45. Robbins MŞ Lipton RB. Management ofheadache in the eldelly. Dru8s Aging. 201OMay;27(5):377-98. 42. Samaras N, Cheva||ey

Ağrı insanın en büyük dostudur. Hipokrates

ı

oc Rehberi

Aşl Takvimi

slk Kullanllan ilaçlar Emzirme slraslnda Kontrendike olan Bazl ilaçtar Emzirme Sırasında İyiTolere Edilen İlaçlar Kortikosteroidlerin Eşdeğer Dozlan Çocuk sağllğl Ve internet KUllanlml

Prof. Dr.

Ömer Devecioğlu

Prof. Dr.

Emin 0nüvor

Uzm. Dr.

lsmoilylldlz

.

ilaç Rehberi

[

.

897

] çocuxı-uK çAĞı uLusAL AşıTAKvlMı T.c. soğhkBokonılğı (SB) RutinAşılomo Progroml

Aşılar

7.ay

Doğum

2.

BC(j

+

DaBTIPV-Hib

+

oİal Po]io

ay

4.

ay

6. ay

12.

ay

18.

+

ay

(20l3) ilkokul l.süntf i]kokul

?4. ay

8.

sınüf

I

I

KKK Koniuge Pnömokok HePatit B DaBT-IPV

+

I

Td Hepatit

A

suçiçeği Da8T_IP_Hib: Difteri, a§eltüler boğmaca, tetanoz, inaktive Polio ve Haemophilus influenzae tip b

aşılaİft içerir

KKK: hzamık-kzamıkgk-kabakulak

Td: Tetanoz ve erişkin tip difteri aşüsınl içenr. *ikinci doz hePatit A aşı§t ilk dozdan en az alh ay sonra yaptlmalldür.

r

COCUK ' l rıxvIıt|(ı

)

Doğum

1.

ENFEKSİYON HASTALİ KLARİ DERNEĞİ GEN İŞLET| LMİŞ AŞİ

ay

HePatit-B

3.I

2. I

ay

ay

4

6.

72

15

18.

24

30.

ay

ay

ay

ay

ay

ay

ay

BCC

-t

DaBT-iPv-

]

ll

lll

Pnömokok

I

rl

III

Hib

oPV

ıvrnı

ll l

I

I

I

Rotavirus

I

ll

B HepatitA D;bT_ipv_Hib

ilköğfetim 8.

sınlf

I]] (R) II (R) ü

(R)

II ur)

II (R) I

(suppl

dT (R)

|

(R)

l lI

1): 2,1,ı-51

:

HePatit B virüs aşlsı,

:

Dıfieri, aseltiler bogmaca, tetanoz, inaktif polio virüs, Haemophilus influenzae tip b aşılarrnı

IHePatitA viİüs aşıs

içeıen beşli karma aşı,

Pnömokok (KPA): konjuge pnömokok aşrsı. KKK: Kü amık, kızamıkçk, kabakulak karma aşısı. dT: Erişkin tip difterili tetanoz aşısı. I, tt, III; birinci, 2. ve 3. aşllar R; Rapel (pekişürme)

slnlo

(III)

HcPatit-A

HePatit

1.

(veya dT) (R)

l

su çiçeğ

1-J Pediatr Inf 2011;5

|

ll

l

KKK

DaBT (R)

IV (R)

(KPA)

dT

yaş

(ilköğretim

Ill

II

I

4-6

dozuldozları

,

.

Pediyatride Rutinler

SİK KULLANİLAN İLAÇLAR

Adenozİn Antiaritmik ilaç. Paroksismal supraventriküler taşikardi tedavisinde kullanılır. Sadece acil ünitede uygulanmahdır. Doz: Hızlı, puşe İV verilmelidir. SVT 0.1 mg/kg etkisiz kahrsa 0.2 mg/kg maksimum doz72mg Sadece parenteral iv yoldan uygulanır. Yan etki: Astma kizine, aritmilere, flushing sendıomuna, bradikaldiye, kalp bloklanna neden olabilir.

Albumin

Plazma volüm genişletici ve hipovolemi tedavisinde kullarırlır. 1 grl kg / gün) SÇ ve çocuklarda;0,5--l Br lkgl doz (maksimum: 6 grlkg/gün) ER; 25 grldoz (maksimum:250 grlgün)

Doz: YD;0,5--1grl kg / doz (maksimum:

Asiklovir

Herpes zoster ve varisella enfeksiyonlaırnrn tedavisinde kullaruhr. Doz; Yenidoğan HSV infeksiyonu 30 ı::.glkglgiın,10-14 gün, İV Suçiçeği: 5 gün 20 mg/kg/doz (günlük maksimum 800 mg/doz), 4 d,ozd,algnn özellikle immun baslcılanmış olanlarda kullanılır. HSV ensefaliti:30 mg/kg/gün, günde3 doz, iv,-14-27 gnn. Yaı etki; Nefrotoksisite riski vardır. Nefrotoksik diğer ilaçlarla dikkatli verilmelidir.

Alropin Antikolinerjik ilaç. organik fosfor entoksikasyonunda tercih edilir. Bradikardide kullanılabilir. Doz:0.01-0,02 rngl kg / doz, maksimum, 0.4 mg organik fosfor entoksikasyonunda her 5-10 dakikada biı tekrarlanabilir. S inus b ra rlikaıdisinıle D o z;

Yenidoğan ve çocuklarda; Q02 mg / kg IV / intratrakeal (tek sefelde minimum doz: 0,1 mg, maksimum doz: Q5 mg), 5 dakikada bir tekrarlanabilir. Erişkinlerde; 0,5-1 mg, IV/intratrakeal (tek seferde maksimum doz: 2 mg).5 dakikada bir tekrarlanabilir. Yan etki: Hipersensitivite, tirotoksikoz, GI obstrüksiyonu ve glokom vakalarrnda kullarulmamalıdır.

Asetominofen Analjezil antipiretik Doz: SÇ ve çocuklarda ( < 12 yaş): 10-75 mglkg l doz, her 4-6 saatte bir verilir. Çocuklarda ( > 12 yaş) ve erişkin]erde: 325-650 mg, her 4-6 saatte veya 1000 m& günde 3-4 kez

llaç Rehberi

"

E99

doz l24 saatle veya 4 grl gün (erişkinlerde) PO veya rektal u}ıarı: uzun süreli kullanım veya yüksek doz a|ımrnda doza bağımlı hepatik nekıoz yapabilir. Maksimum:

5

Asetozoıomid karbonik anhidraz inhibitörü Doz; Hidrosefalide:

yenidoğan:25 mglkgi gtin başlangıç verilir. Daha sonra günde iki, üç dört kez olacak şekilde bölünerek 4-7 gün verilir.

Glokoırda:

Çocuklarda:

8-3O m

glkglgün, PO

3-4 dozda vey a 20-40

mglkglgüry IV

4

dozda verilir.

Epilepside: Çocuİ ve erişkinlerde: 8-30 mg/kg lgi]n,1-4 dozda (maksimum: 1 grlgün) ödenrde: Çocuklarda;5 mg/kg /gtln IV veya PO Erişkinlerde: 250-375 mg/gün IV veya PO Uyarı: Antikonvülzan olarak kullanıldığında doz değişiklikleri yavaş yavaş yapılmalı Lityum ekskresyonunu arthrabilir. Metaboİik asidoz, hipopotasemi, gastlointestinal irritasyon açısından dikkat edilmelidir.

Asetılsqlisilik osit Doz: Ağrl, inflamasyon, ateş Çocuklarda: 10-15 mg/kg/doz, her 4-6 saatte, PO Erişkin: 650-1000 m gl doz, her 4-6 saatte, PO (maksimum. 4 gr / gün) Kawasaki hastalrğr (akut faz) Çocuklarda: 80-100 mg/kglgün,4-6 dozda, PO Akut romatizmal ateş Çocuklarda: 60-100 mg/kg/gün, 4 dozda, PO Uyarı; GastIointestinal irritasyon yapabilir. D;hidrate çocukta salisilat toksisitesi gelişme riski yüksektir, Dikkat (Kuİak çınlaması, baş ağrrsı, konfuzyon, hiperpireksi) 12 yaş al, Varisella ve induenza infekiiy6nlarında kullanılmamalı (Reye sendromu riski açısından) tında hekim kontrolü olmadan kullanılmamalıdrr. Antikoagülan, trombolitik ajarüar, kortikosteloidler, metotreksat ile etkileşim olabilir.

Asetiısistein Sızıf Mukolitik

Doz: Asetaminofen intoksikasyonu Çocuk ve erişkinlerde; Yükleme dozu: 140 mg/kg ('/" 5 olacak şekilde sulanİdame:70 mglkgl doz, her 4 saatte bir verilir, toplam 17 kez tekrarlarur

dırrlrr) Mukolitik: (ft 10 solüsyon veya SÇ:2-4 rnl,3-4 kez Çocuklarda: 6-10 m|, 34 kez Adölesan: 10 ml, 3-4 kez

/,, 20'|ik 1,:1

sulandırılmış)

90O

.

Pediyatride Rutinler

Uyan: Astmatiklerde dikkatle kullanılmalı Bronkospazm gelişirse kesilmeli Uzun süre]i kullarumda hemoptiziye yol açabilir

Deksometozon Akut ve kronik inflamasyonda lokal veya sistemik olaıak, allerjik tablolarda, neoplastik ve otoimmun hastalıklarda, sereblal ödemde, septik şokt4 Hib menenjitinde ve tanrsa] amaçIr testlerde kullanılır. Doz: Y enioğanlarda;

Havayolu ödeminde ve ekstubasyon da;0,25 mglkgldoz, IV olarak, Ekstubasyondan 4 Saat önce tedaviye başlanmalrdrr.

BPD; 0,25 mg/ kg l Çocuklar cla;

doz,IY lPC,12 saatte bir,

6 doz

12 saatte

bir,3-4 doz verilir.

verilir.

Havayolu ödeminde ve eksfubasyon da;0,5-2 mg lkg l gün, PO/]M/IV 4 doza bölünür. Ekstubasyondan 24 saat önce başlaırr ve ekstubasyondan sonra 4-6 doz verilmelidir. Kemoterapik ilaçlara bağll antiemetik olarak; IV, ilk doz 10 mg/m', daha sonra 5 mg/m2ldoz,6 saatte bir verilir. Tedaviye kemoterapiden önce başlanmahdır. Antiinfl amatuvar olarak; Q08-0,3 rn g l kg l gnn, 2-4 d,ozda, PO / IM i IV verilir. Bakteriyel menenjitte;0,6 mglkgl güry 4 dozda, ]V olarak antibiyotiğin 1-4. günlerinde verilir. Serebral ödemde; Yükleme dozu: 1-2ır.glkg,IY llMlPO idame dozu: 1-7,5 rr.1lkB/Bafl,4-6 dozda, '1-o haftaya kadar verilir. Fizyolojik replasman tedavisinde; Q03-015 mg/kg/gti+ 2-4 d,ozda, POl IM / IV verilir.

Diozepom

Sınıf: Benzodiazepin

Doz:

SÇ ve çocuklarda; Status epileptikusda

IV: 0.05-0.3 ır:.glkgld,oz ,2-3 dakikada verilir ve 30 dakikada tekrarlanabilir (maksimum total doz: 5-10 mg)

Rektal:0.5 mg/kg, 10 dk. sonra 0.25 mg/kg ihtiyaçta Sedasyonda; PO: 0.2-0.3 mg/kg (maksimum: 10 mg) IM/IV: 0.04-0.3 mg/kg (rnaksimum:0.6 mg/kg/8 saat.)

Erişkinlerde; Status epileptikus: IV: 5-10 mg, her 30 dakikada bir verilir (maksimum: Anksiyete / sedasy on; PO lIM llY: 2-1,0 mg, 2-4kez l g,J;n Uyarı: Solunum depresyonu, hipotansiyory hipotoni yapabilir.

30

mg/8 saat.)

Diozoksit Sınlf v azodilatöl, antihipertansif Doz: Hipertansiyon: Çocuk ve erişkinlerde: 1-3 mg / kg, 5-15 dk sonra tekrarlanabilir. Doz her 4-24 saatte bir verilir. Hiperinsülinemik hipoglisemi: YD ve SÇ: PO 8-15 rnglkglgün,2-3 dozda. Çocuk ve erişkinlerde: PO 3-8 mg/kg lgnn,2-3 dozda. u}zan: Hipotansiyory gastrointestinal irritasyon, hiperglisemi, ketoasidoz, hiponatremi, hiperürisemi açısından dikkat.

llaç Rehberi

.

901

Dıfenhidmmın Sıııf Antihistaminik

Doz: Çocuklarda: 5 mg lkglgnn,4 dozd,a, IVi IM/PO. Erişinlerde: 10-50 mgl doz, her 4 saatte bir verilir. (maksimum: 4O0 mg/gün) U},arı: Sedasyory öfori, tremor, kusma, antikolinerjik belirtiler görülebilir. MAo inhibitöIleri, gastrointestinal veya üriner obstrüksiyon, glokom, peptik ülseri olanlarda kontrendike

Dıfenııhıdontoin Sıaıf Antikonvülzan Doz: Status epileptikus; Hücum dozu; YD: 15-20 mg/kg IV (dikkat: 0.5 mg/kg/ dk'yı geçme) Çocuk ve erişkinlerde: 15-18 mg/kg IV (dikkat: 1-3 mg/kg/dk'yı geçme) idame dozu;

POll, 1-2dozda.

YD: 5 mg/kg/gün

Çocuklarda: 0.5-6 yaş: 8-10

mg/kg/gün,

lk8l giin, PO llV , 1-2 d,ozda '10-1,6 yaş 6-7 mg l kg / gün PO / IV, 7,2 dozd,a Erişkirılerde; 300{00 mg / gün, 1,-2 dozda 7 -9 yaş: 6-8 mg

Aritnride: Hücum dozu: Çocuk ve erişkinlerde: 1.25 mg/kg IV, her 5 dk bir sonuç alana kadar veya total doz . 15 mg/kg Idame:

Çocuklarda: 5-10 mglkglgiin, 2-3 d.ozda Erişkinlerde: 250 m g l doz, 3-4 kez UVan: Ka]D otomatisitesini azalh r. % 0.9 NaCl içinde, iv yavaş infiizyon Monitorizasyon: Terapötik doz 8-20 mg/ml. Serbest ilaç konsantrasyonu 1-2 mg/ml

Digoksin Sızıl Kardiak glikozit Doz:

Uğlkg

Yaş pleterm Term S.Ç.

po 20 30 40-50

o.Ç

30-40

Adolesan

1-1.5

(.2 yuş)

(r2 yaş)

idame dozu

Dijitalizasyon dozu

mg

ia-im

po

15

5 8-10

1ıg/kglg

l1J-ım

3-4

0_12

6-8 7-9

25-30

8-10

6-8

0.5-1 m8

1,25-500

20-25 30-40

]

yglg

'|00-400

pglg

9c2

.

Pediyatride Rutinler

Total dijitalizasyon dozunun (TDD) %'si hemen verilir. 8 saat sonra TDD'nin '/,ı'ü verilir. 8 saat sonra TDD'nin kalan %'ü veıilir.

İdame;2x1l8TDD Ticai şekli: Digoxin, damla;0.5 mg/ml

Digoxin, Q25 mg tb Digoxin, amp; 0.5 mg/2 ml Uyarr:

Gastrointestinal, merkezi sinir sistemi, aIitmi, göIme ile ilgili yan etkileri olabilir. Hipopotasemide toksisite riski artar

Dobutomin 5ızıl Sempatomimetik ajan Do z: \D: 2-20 u g l kg/ dk perfüzyon. Çocuk ve erişkinlerde: 2.5-40 pg l kgldk perfi.izyon. Uyarr:

Aritmi, taşikardi, göğüs ağrısı, hipertansiyon, çarpınh, dispne, baş ağrısı yapabilir İdiopatik hiPertrafik suboartik stenozda kontrendike.

Dopomin Sızıf, Sempatomirnetik ajan Doz: 2-5 1ıglkg/dk:Böbrek kan akrmını arttırıI, diüretik etkilidir. 5-75 1ıg/kg/dk:Böbrek kan akımını, kalp hızını, kalp kasılma gücünü arttınr (beta adrenerjik). 20-30 pg /kgi dk: Alfa adrenerjik etkiler başlar, böbrek perfüzyonu azalabilir. lJva n:

Bulantl, kusma, taşikardi, bradikardi, göğüs ağrısı, ektopik vurular, hipertansiyon, dispne, baş ağrısı açrsından dikkat

Feokromasitom4 hipovolemi, taşiaritmide kontrendike.

Eno]opriı Sızıf Anjiotensin konverting enzim inhibitörü Doz: YD: PO: 0.1 mg lkg l gnn, 7-2 dozd a IV:5-10 gglkg/doz, her 8-24 saatte veri]ir. SÇ ve Çocuklarda; PO: 0.1-0.5 mg/kglgün,1-2 dozda IV:5-10 1ıglkgl doz, her 8-24 saatte verilir. Adölesan ve erişkinlerde: PO: 2.5-5 mglgnn,2 doz, maksimum: 40 mg/gün IY:0.625-'1.25 mgldoz, her 6 saatte bir. (maksimum: 20 mg/gün) Uyarr:

Baş ağrrsı, hipotansiyon, döküntii, proteinüri görülebilir. Böbıek yetmezliği olanlarda çok dikkat]i kullanılmalı.

llac Rehberi

. ]c3

Epinefrin Sıııl Katekolamin Doz: YD: IV: 0.01-0.03 mg/kg (0.1-0.3 ml/kg 1:10.000'1uk solüsyon), her 3-5 dk. SÇ ve çocuklarda: SC: 0.01 rng/kg (0.07 ır.Ilkgl d,oz 1,:1000'lik solüsyon) IV: 0.01 mg/kg (0.1 ml/kg 1:10.000'luk solüsyon), maksimum 1mg İntratrakeal; 0,1 mg l kg l doz (0,1 ml/kg/doz 1:1000'lik solusyon) Kontinü infiisyon: 0.7-1 pg l kg l dk. Nebulizasyon: 0.25-0.5 ml % 2.25 rasemik form 3 ml SF'le dilue edilerek Erişkinlerde: IV: 1-5 mg, her 3-5 dk. IM/SC:0.1-0.5 rng, her 10-15 dk. İntratrakeal: 1 mg başlangıçta, maksimum 72,5 ıı:.gl doz Kontinü infiizyon: 1-10 pg/dk perfiizyon Uvarı: Baş ağrüsl, tremor, anksiyete gibi yan etkileri valdlr. Organik kalp hastalığı, kardiak dilatasyory aritmi dururnlarrnda kontrendikedir.

Esmolol

B-bloker, antiaritmik, antihipertansif Doz100-500 p9lkgldk, daha sonra infüzyon şeklinde 200-1000 pglkg/ dk U],arr: Sinus bradikardisinde, kalp blok]arrnda ve dekompanse kalp yetersizliğinde kontrendikledir.

Fenoborbitql Sıııl Antikonvülzan, sedatif, hipnotik Doz: Antikonvülzan; Hücum dozu Çocuk ve erişkinlerde; 15-20 mg/kg PO/IV. ıdame dozu YD: 3-4 mg/kg/gün, PO/N, 1-2 d.ozd.a Çocuklarda: 5-6 mg / kg / gürı, PO / IV , 'I-2 d.ozd.a . Erişkirılerde; 1-3 mg/kg/gün, PO lIY,1"2 dozda Sedatif:

Çocuklarda; 2 mg lk8l doz Erişkinlerde: 90-180 mg/güıı,

POlIY,

1-2 dozda.

U},arı: 60 mg/dakikadan 1ıızlı infüzyon verilmez.

Ferrosüıfot Sızıf Demir preparah Doz: 3-6 ııg,lkg,l güry 2 veya 3 dozda verilir. U}.arr: Konstipasyon, diyare, bulantı, epigastrik ağrı yapabilir. E vitamini eksikliği olan pretermlere verildiğinde hemolize yol açabilir. Damla veya şurup şeklindeki preparatlar dişleri koyu renge boyayabilir

904

.

Pediyatride Rutinler

Fitonodion Sızıf Vitamin K Doz: Yenidoğanın hemorajik hastalığının önlenmesinde; 0.5 - 1 mg IM / SÇ doğar doğmaz yapılır. Gerekilse 6-8 saat sonra tekrarlanabilir. Hipoprotrombinemi (malabsorbsiyon, geniş spektıumlu antibiotik kullarumı); süt çocuğu 2 mg, büyük çocuk 5-10 mg parentelal TPN alanlarda 2-5 mg/ haftada bir IM yapılır. U}ıarı: Yüksek dozlarda yenidoğanda (10-20 mg) hiperbilirubinemi ve hemolitik anemi yapabilir.

Furosemid

Sızıl Diüretik Doz:

Prematüre:0.5-2 mg/kg IV veya 1-4 mg/kg PO, her 12-48 saatte. SÇ ve çocuklarda: 1-2 mg/kg, IV veya1-4mglkg, PO, her 6-24 saatte.

Erişkinlerde: 10-600 mg/gün, 7-4 dozd,a u},arr: srvı - elektrolit dengesi açısından takip yapılmalı Bulantı, kusma, karın ağrrsı, diare, konstipasyon yapabilir

Holoperido1 Sınıf: Trarki|izan Doz:

3-12 yaş çocuklarda: 0.25-0.5 mg/giin,2-3 dozda, daha sonra haftada bir 0.25-0.5 mg/gün ve maksimum: 0.1 5 mg/kg/gün 6-12 yaş çocuklarda; IM: 1-3 mg/doz, her 4-8 saatte bir (maksimum: 0.15 mg/kglgün) Erişkinlerde: PO: 0.5-5 mg,2-3kezl gün, iM: 2-5 mg, hel 4-8 saatte.

uJıan: Analjezik, barbitürat, sedatiflerle aditif etkileşme Antikoagülan etkisini arttırabilir. 3 yaş altında kullanrlmamalı.dır.

Heporin Sııııf Antikoagülan Doz; YD, SÇ ve çocuklaıda:50 U/kg IV bolus, daha sonra 15-35 U/kg/saat idame Kateter için: 0.5-1

U/ml

Erişkinlerde: 70-100 U/kg IV bolüs, daha sonra 15-25 U/kg/saat idame

SC: 5000 U, her 8-12 saatte. Ticai şekli: Liquemine. flc. 25,000 Uİ U)rarr: Ağrr kanamada protamin sülfat. 4 saatte bir aPTT ile takip

edilir

Hidroiozin

Sızıl

Doz:

Hipotansif ajan

YD; IV: 0.1-0.5 mg lkB/doz,her 6-8 saatte, PO: 0.25-1 rrıglkgl doz,her 6-8 saatte.

arttırrlr

ilac Rehberi

.

905

SÇ ve çocuklarda: IM/]V: 0.1-0.2 ııı.glkgldoz, her 4-6 saatte. (maksimum: 3.5 mg/kglgün), PO: 0.75-1rnglkgl gnru 2-4 dozda (maksimum; 7.5 mg/kg/gün) Erişkinlerde: IMi tV: 10-20 rrrgl doz, her 4-6 saatte. (maksimum: 40 rj.gl d,oz) Po: 10-25 rj.l/doz, günde 4 dozda (maksimum;300 mg/gün) IJvan: Taşikardi, flushing. Yavaş asetilatörlerde ilaca bağh SLE gelişebilir.

Hidrokıorotiozid Sıııf Diüretik

Doz: Yenidoğan ve

6 aya kadar çocuklard a; 2-4 rng l kg l giin, 2 d.ozd.a 6 ay-12 yaş çocuk|ard,a; 2-2,2 mglkglgiin,2 dozd,a

Uvarı: Polasvum deplesyonu, kusma, diare yapabilir. Digital glikozidleri, amfoterisin B, NSAiD ile etkileşebilir.

Hidrokortizon Adrenal yetersizlik, konjenital adrenal hiperplazi ve şok teavisinde kullarulr. Doz: Yenidoğarılarda; Adrenaİ yetersizlikte; 1-2 rng/kg IV, bolus, daha sonra 25-150 mg/gün,4 dozda verilir. KAH; Başlangıçta lv,0,5_0,7 mglkg/gün, daha sonra 0,3_0,4 nglkglgnn şeklinde idame dozu rilir. İdame dozun 1/ı'ıJı sabah, Vı'i öğ|en, |/z' si akşam verilir. 2-3 gün verilir, Şok tedavisinde; IV,35-50 mg/kg, daha sonra 50-150 mcg/kg/glin 4 dozda SÇ ve çocuklarda

Adlen;l yetersizlikte; 1-2 mg/kg IV, bolus, daha sonra 150-250 mg/güo 3,4 dozd,a verjliı, Antiinflamafuvar; IV/IM: 1_5 mgi kglgiln,1_2 dozda. Po: 2,5_10 mg/kglgün, 3_4 dozda verilir. Şokta; IV;50 mg/kgldoz,her 4 saaatte bir verilil. Status astmatikusta; IV: 1-2 mg/kg f doz, her 6 saatle bir verilir.

Hidroksizin Sızıl Anksiyolitik, sedatif, hipnotik Doz: Çocuklarda; PO/IM: 0.6 mg/kgi doz, her 6 saatte. Erişkinlerde; PO/IM 10-100 mg/doz, gind,e 3-4 kez u}ıarr: Dikkat ve koordinasyonu bozabilir

lbuprofen

nı f Anaiıje zlk, antipiretik Dozi Ateş ve ağrr teday\sinde; 6 ay - 72 yaş 5-10 mg İ kg, her 6-8 saatte bir ıomatoid atritte; 30-50 mg / kgl gün, 4 dozda Juvenil "Erişkinlerde; 400-800 rnglgün, günde 3-4 dozda (maksimum 3,2 grlgün) U},arr: 6 ay altrnda güvenilirliği kanıtlanmamış. S ı

ve_

'0§

.

Pediyatride Rutinler

lndometozin

Sıııf Nrınsteroid antiinfl amatuar Doz: Yenidoğan; IV; 0.10-0.25 mg/ kg / doz, her 12 saatte bir, 3-6 doza verilir Antiinfl amatuar o1arak: Çocuk: 1-2 mg/kg l gün,2-4 dozd,a (maksimum: 4 mg/ks/gün) Erişkin: 25-50 mg/doz, günde 2-3 kez (maksimum: 200 mg/gün) Uyarı: Trombositopeni, böbrek fonksiyon bozukluğu yapabilir

lvlG: lntrovenoz immun 9ıobiİıin

Doz; Primer immün yetmezlik; 100-400 mg/kg/doz 2-4 haftada biI velilil. lTP; O4- 1 gr lkgl doz Kawasaki hastalrğında;2 gr lkgld,oz, tek doz verilir. CMV enfeksiyonlannda; 500 mg/kg/güru 7 gün verilir Ciddi sistemik infeksiyonlarda; 500-1000 mg/kg, haftada bir verilir. U!,arı: Veriliş hızına bağlı olarak göğüs ağrısı, eklem ağns1, myalji, bulantı, kusm4 ateş, hipotansivon gibi yan etkiler görülebilir. Canlr virus aşıları IV]G'den en az 2 hafta önce veya en az 6 hafta (-3 ay) sonra uygulanmalı

Koptopril

Sızıl

Anjiotensin konverting enzim inhibitöIü

Doz., Prernatüre; 0.01 mg/kg, her 8-12 saatte. YD;0.05-0.1 mglkgld,oz, her 8-24 saatte. (rnaksimum: 0.5 mg/kg/doz her 6-24 s.) SÇ: 0.15-0.3 mg/kg/doz (maksimum: 6 mglkgl gnn, 1-4 dozda) Çocuklarda: 0.3-0.5 rng / kg / doz (maksimum. 6 mglkg l gün,2-4 dozda) Adölesan ve erişkinlerde: 12.5-25 mg/doz (maksimum: 450 mg/gün)

U)ıarr: Nötropeni, proteinüri, hipotansiyory taşikardi, döküntii açısından dikkat

Korbomozepin

Sııııl Antikonvülzan

Dozı 6 yaştan küçük çocuklarda; 5 mg/kgl gnn,2-4 dozda, her 5-7 günde 5 mg/kg arttırılabilir (serum düzeyi bak.) 6-12 yaş çocuklarda; 10 mg/kg/gün,2-4 dozda, her 5-7 günde 5 mg/kg veya 100 rng arttırılabilir (serum düzeyi bak) Erişkinlerde: 200 mg, günde 2 kez. haftada 200 mg arttrrrlrr. (Klasik doz 7.6-2.4 gr l gnn, 3-4 doza bölünür) u)uarı: l(emik iliği inhibisyonu, döküntti, hepatotoksisitg renal toksisite açısından dikkat Su - fuz tutulumu, kognitif fonksiyonlarda bozukluk yapabilir.

klorolhidrot

Kısa etkiki hipnotik, Sedatiftif. Oral veya supuzotuvar olarak uygulanabilir Doz; Yenidoğanlarda; 25 mg l kg / doz

llaç Rehberi

.

907

SÇ ve çocuklarda ; 25-100 mg l kg l doz Doılar 6-8 satte bir tekarlanabilir. Uyarı: Yenidoğanlarda tekrarlayan dozlarda uygulandığmda aktif metabolit olan trikloloetanol birikimine neden olur. Buda karaciğer toksisitesi ve bilirubin yüksekliğine neden olur.

kodein Fosfot Sızıf Narkotik analjezik Doz: Çocuklarda; Ağrı için: 0.5-'l r;.glkgldoz, her 4-6 saatte (maksimum 60 mgldoz), Antitiissif: 1-1.5 mg/kg/güo 4-6 dozda Erişkinlerde; Ağrı için: 15-60 mg/doz, hel 4-6 saatte Antitiissif: 10-20 mg/doz, hel4-6 saatte (maksimum: 120 mg/gün) Uyan: MSS ve solunum depresyonu yapabilir. Bulantı, kusm4 konstipasyon görülebilir. IV hızlı uygulamadan kaçınılmalı

Lqbetolo1

Sırrıf Hipotansif ajan (alfa ve beta antagonist) Doz: Çocuk; rO:4 mg/kgi gün, 2 dozda, sorua tedlicen arttrr (maksimum: 40 mg/kg/gün) IV: 0.2-1 mg/kg/doz (maksimum: 20 mgldoz) İnfiizyon: 0.4-1 mg/kg/saat (maksimum: 3 mg/kglsaat) Erişkinlerde; lo: roo mg, günde 2 kez,2-3 günde bir arttrr (maksimum:2,4 grlgün) IV: 20 mg bolus, tekrarrnda 40 mg bloÜs yapılır. Her 10 dk bir yapılabilir. (maksimum total doz: 300 mg) İnftızyon: 2 mg/dk (titre et) Ticari şekli: Trandate, tb 20O mg, Trandate inf. U}zarı: Çocuklarda etkinlik ve güvenilirliği belli değil.

Lidokoin Sıııf Antiaritmik Doz: nrşlu.,grç, 0.5 -

mg/kg, IV, 5 - 10 dak arayla 4.-_S.kez tekrarlanabilir, maksimum: iaİme-ZO-SO rıgltg/dak, maksimum doz 4 mg/dakika Ticari şekli: Aritmal, amp Uyan: Çocuklarda etkinlik ve güvenilirliği taItışmalı DiğeI antiaritmikler etkisini arttırabiliI 1

Mogneryum süıfot 5ııııf Antikonvülzan Doz; Hipomagnezemi

3

rng/kg

908

.

Pediyatride Rutinler

YD; IV; 25-50 mg/ kg / doz, hel 8 saatte bir, 2-3 doz verilir. Çocuk; PO: 100-200 mg/kgi doz, günde 4 doz. IM/rV: 25-50 mglkg/do her 6 saatte bir, 3-4 doz verilir. Erişkin; PO: 3 gr, her 6 satte bir, 4 doz verilir. IM/IV: 1 g, her 6 saatte bir, 4 doz veriliı.

Günlük idame YD, SÇ, OÇ; lV:30-60 mg/kg/gün Adolesan; IV: 42-54 mglkgl gnn Erişkin; IV: 0.5-3 grlgün IY infizyon|ar 2-4 saatte (max. 125 mg/kg/saat) Antikonvülzan ve hipertansiyonda Çocuk; IM/IV: 20-100 mg/kg/doz her 4-6 saatte bir veıiliı. katartik olarak Çocuk: PO: 0.25 gr lkgldoz Erişkin: 10-30 gr Ticai şekli: Magnezyum siliat lo 15 amp, Magnezyum sülfat % 50 amp U}ıarı: Magnezyum intoksikasyonuna dikkat (Taşikardi, terleme, kollaps). Antidotu kalsiyum

^^onnitoı Sızıf Diüretik

Doz: Çocuk ve erişkinlerde;

mg/kg IV, grlkg Idame 0.25-0.5 grlkg, her Ticai şekli: %20 mannitoI Test dozu: 200

Başlangıç 0.5-1

3-5 dk. 4-6 saatte.

Uyarr: Sıvı elektrolit dengesine dikkat . Renal fonksiyon bozuksa kullanılmamalr

'ü{eperidin 5ıııl Narkotik analjezik Doz: Çocuk; IM / IV / SC :

7 -1,,5

mg l kg l doz, her 3-4 saatte.

Erişkinlerde; IM/IV/SC: 50_100 mg/doz, her 3-4 saatte (oral doz, iv dozun Uyan: Solunum depresyonu! Antidofu nalokson.

3

kahdrr)

'rletİıdopo Sızıf Antihipertansif

Doz: Çocuk; PO: Başlangıç 70 mglkg2-4 doz, her iki gi.inde doz giderek aıthr (maksimum:65 rng/kg/gün veya

3g./gtın)

lV: Başlangıç 2-4 mg/kgl d,oz, giderek 5-10 mg/kgld,oza kadar arttırılabilir (maksimum: 65 mg/ kg/ gün)

llaç Rehberi

.

9c9

Erişkinerde;

PO: başlangıç 250 mg, günde 3 kez, maksimum 3 gr/güne kadar arthrılabilil. IV: 0.25-1 gr her 6 saatte (maksimum: 4 gr/gün) Uyaıı Karaciğer fonksiyon bozukluğu, Coombs + hemolitik anemi yapabilir.

Metlıfenidqt

Sızıf Doz:

Serebral uyancı

Çocuk: > 5 yaş: 0.3-0.6 mg l kg l doz (maksimum : 2 mg l kg l gıln) ErişkirıJerde: 10 mg, günde 2-3 kez (maksimum;60 mg/gün) Ticai şekli: Ritalin tb 5-10-20 mg U}ıarı: Büyümede duraklama, tolerans 8elişimi

i{etllprednlzolon

Sıııf Sürrenal hormonu Doz: Çocuk; Antiinflamatuar / immün-süppresif; PO/IM/IV: 0.5-2 mgi k8/8urr 24 d.ozd.a Yüksek doz: IV: 30 mg/kg/do;, 30dk-1 saat infuzyon şeklinde, 1O0 ml serum fizyolojik içinde verilir Erişkinlerde; PO: 2-60 mg/gür1 1,4 dozda lV: 40-250 mg, her 4-6 saatte IM: 10-80 mg/gün

Uyan: Uzun süreli kullarumda büyümeyi baskılayabilir. Yüksek doz akut pankreatit yapabilir.

Midozo]om

Sızıf Krsa etkili benzodiazepin Doz YD; IV kontinü infiizyon:

sedasyon her 2-4 saatte mg/k& 0.15 bolus:0.05 IV

SÇ ve çocuklarda;

iğn

0.15-0.5

pglkg/dk,

St;tus;pilepticus: IV yükleıne: 0.15 mgi kg, kontinü infuzyon:'1 pglkgl dak, Sedasyon içİn; IV yüÜeme: 0.05-0.2 mg/ kg, kontinü infnzyon 7-2 gg lkgl dk, İntranasal: 2.5 mg (0.5 ml) her burun deliğine (total 5 mg) > 12 yaşından büyük çocuklarda; 0.5 mg her 3-4 dKda ErişÜnİerde; 0.5:2 mg, her 2 dakikada bir etki görülene kadar, (genllikle 2-5 mg) Ticai şekli: Dormicum amp 5 mg/s ml 15 mg/3 ml 50 mg/ 10 ml Uyaİ: Uzun kutlanrmda ani kesilmesi yoksunluk septomlarına neden olabilir Hİzlı IV infuzyon solunum ,depresyonu yapabilir NaHCO, ile geçimsiz.

910

.

Pediyatride Rutinler

Morfin Sızıf Narkotik analjezik Doz:

YD; IV/ tM/SC:

0.05-0.2 mgi kg/doz, her 2-4 saatte. Kontinu inftizyon: 0,025-0,05 mg/kg/saat

SÇ ve çocuklarda: IVlIM/SC: 0.1-0.2 ı::.glkgldoz,her 2-4 saatte. PO: 0.2-0.5 mg/kg/doz, her 4-6 saatte. Adölesan: > 12 yaş; IV:3-4 mg,5 dakikada bir tekrar edilebilir. Erişkin; PO: 10-30 mg her 4 saatte. lV/ IM/SC: 2.5-20 mg l doz, her 2-6 saatte.

Ticai şekli:

Morfiıı HCI amp

10-20

mglml

Uvarı: SoIunum deoresvonu-koma Antidotu naloksondur

No]okson

5ııııl Opiad

antagonist Doz: Yenidoğan ve çocuklarda;0.1 mg/kg, IV (maksimum doz:2 mg). Gereğinde 2rar]anabilir. Ticari şekli: Nalokson HCI amp 0.4 mg/ ml uvarı: ciddi kardjovasküler van etkjler

3

dakika arayla tek-

Noproksen Nonsteroid antinfl amatuvar Doz: Yenidoğan: Kullanılmaz Çocuklarda; PO: 5-7 mglkg, her 8-12 saatte bir verilir. Erişkin; PO:250-375 mg her 8-12 saatte bir verilir. (maksimum 1250 mg/gün)

Nifedipin

Sızıf Antianjinal, antihipertansif, kalsiyum

Doz:

kanal blokeri

SÇ ve çocuklarda; Hipertansiyon acilinde: 0.25-0.5 mg lkg l doz,Po l sublingual, her 4- 6 saatte (mak-

simum:10 mg)

Hipertrofik kardiomiyopati: 0.2-0.3 m 8lkgl doz, PO, her Erişkin: 10 mg/doz (maksimum: 120-180 mglgün) Uyan: Ilipotansiyona dikkat

8 saatte

bir verilir.

Nitroprussid Sıııf, Y azodilatatör Doz: Çocuk ve erişkinlerde: 0.3-05 gglkg/dakiğ etki alrnana kadar titre edilir. nadiren kika doza ihtiyaç olur. (olası maksimum doz:8 ııg/k8/dakika)

>

6 pglkglda-

llac Rehberi

Ticari şekli: Niprus,

"

'j_ı,]

50 mg arnp

U},arı: /o5 ile sulandrrrlrr. Işıktan korunmalrdır

Potosyum Kıorür

Doz:2-3 mEqlkg/ gün ya da 40 mE q l lr:.2l gnn Ticari şekli: Potasyum klorür /o7.5 ampul 10 ml, Uyarı: Oligüri, anüri, azotemide kullanılmamalr.

1

ml=1 mEq

prednisolon

Sızıl

Sürrenal hormon

Doz: AShm;

PO/IV, 2-4 dozda Erişkin: 5-60 mg/gür1 PO/N Anti-inflamatuaI; Çocuk: 0.1-2 mg/kgl giiry PO llV,7-4 dozda. Uvarı: Uzun kulIarumda sürrend] süpresyonu Çocuk: 0.5-4 mg/kg/gürç

Primidon Sızıf Antikonvülzan

Doz: YD: 12-20 mg/kg/güıu PO, 2-3 doz-da Çocuk:10-25 mg/kglzgnry PO 2-3 dozda. (maksimum: 2 grlgün) ğocuk> 8 yaş vJ erişkin-: 125-1500 mg/gün, PO, 2-3 dozda Ticari şekli: Mysoline tb 250 mg U},arı; Hipereksitabilite yapabilir.

Propronolo1 Sızıf Beta bloker

Doz:\D;PO: 0.25mglkgldoz, her 6-8 saatte. (maksimum:5 mg/kg/gün), IV:0.01 mg/kg/doz 10-15 dk. (maksimum: 1 mg/kg/gün) Aıitmi, hipertansiyon; Çocuk:

3-5 günde çıkrlabilir, 1nr.,3-4 dozda. Atttırarak 2-5 mg/kg/güne (maksimum doz süt çocuklarrnda 1 mg, edilir. infüze dakikada 10_15 IV: 0.01_0.1 iıgikgidoz

PO: O.S-l

mBlkgl

larda mg'dır) Erişkin; 40-80 mg l gnn (40-320 ır.glgün'e kadar çıkılabilir) Tireotoksikoz; YD: 2 mg/kg/gün,P0,3,4 dozda Çocuk: 2-4 mg/kg/gün, PO, 3-4 dozda Migren profilaksisi Çoİuk Ö.6-2 ıng/kg l gnn,P),3-4 dozda (maksimum 4 mg/ kg/gün) 3

çocul-

912

.

Pediyatride Rutinler

Ticai şekli: Did,eral tb 40 mg Dideral amp 1 mg/ml Uy4 Down sendromu vakalarrnda etkileri abartılı olabilir

Prostoglondin

E1

Doz: Ducfus arteriosusu açık futmak için 0,05-Q10 gg/kg/daika IV inftizyon Ticari şekli: Prostavazin amp.

Uyan: Taşikardi, bradikardi, hipotansiyon, hipokalsemi, hipoglisemi yapabilir.

Protomin

Doz;1 mg/100 U heparin

Protamin dozu heparinin vücuttaki yanlanma ömrü de 8öz önüne alınarak hesaplanrr. Ticari şRi: Protamin amp 5 ml u}ıarr: Fazla protanin antikoagülasyona sebep olabilir.

solbutomol

Sızıf Sempatomirnetik, bronkodilatör Doz: Nebulizer YD:0.1-0.5 mg/kg/doz pm veya her 2-6 saatte. Çocuk 1.2F2.5 mg pm veya her 4-6 saatte. Erişkin: 1.25-5 rng pm veya her 4-6 saatte. PO: YD: 0.1{.3 mg/kgldoz, her 6-8 saatte. Çocuk < 6 yaş: 0.1 -0.2 mg lkg l doz, gande 3 kez. Çocuk 6-12 yaş: 2 mg/doz, günde 3-4 kez.

Çocu}> 12 yaş: 2_4 mg, günde 3-4 kez Uyarı: Taşikardi, tremor, sinirlililç hipertansiyon yapabilir. Diğer oral sempatomimetikler, MAo inhibitörleri, trisiklik antidepresanlarla birlikte verilmemeli

sodyum Poıistiren suıfonot Sıııf Potasvum bağlaylcr reçine Doz: 1 gr reçine 1 mEq K bağlar %10 Dx içinde 1 8rlkg rektal (6 saatte 1 tekıarlanabilir) 10-15 g/po (4 saatte 1) Ticari şekli. Kayexalat U},an: Elektrolit dengesizliğine dikkat.

vqıproikosit Sızı.7E

Antikonvülzan

Doz: YD: Dirençli konvülsiyonda 20 mg/kg, Po yükleme yapılır, sonrasında 10 mg/kg/d oz, her 72 saatte bir

po verilir.

llaç Rehberi

.

913

(serum Çocuk ve erişkinlerde: 10-15 mglkglgon,2- 3 dozda, haftada 5-10 mg/k8lgün attırllabilir ile) düzeyi Ticari şekli: Convulex, cap 150-300-500 mg Convulex, syr 250 mg/ Sml Depakin, tb 200-500 mg Depakin, sol 200 mg/ml Depakin, chrono tb 478 mg Uyarı: Toksik hepatit

veropomİı Sıııf Kalsiyum kanal blokeri Doz:

SÇ:0.1-0.2 mg/kg /doz, IV

Çocuklarda: 0.1-0.3 mg/kg doz, IV olarak sonuç alınana kadar tekrar edilebilir Çocuk; 4-8 mg / kg l gnn, PO, 3-4 dozda

Eişkinler: 240-480 mg/gü, P0,3-4 dozda Ticai şekli: İsoptin amp 5 mg İsoptin tb 40-80 mg isoptin SR tb 240 mg U}uarı: 18 ay altında etkinlik ve güvenirliği bilinmez.

E] ANTİBlYoTİKLER a

1

(bkz. Bölüm 7)

ANTİTÜBERKÜLoz lLAçLAR (bkz. Böl.im 7)

asrıırreDAvlslNDE KULLANıLAN İLAçLAR (bkz. Bölüm 8)

9i4 . a

Pediyatride Rutinler

EMZ| RME Sİ RAS

İ

N

DA KONTREN

Fensiklidin ızoretinoin Klonidin kloramfeniko1 Klorpropamid Kokain L-Dopa Lityum Metimazol Metotreksat Metronidazo1 Potasyum iodür Radyofarrnasötikler siklofosfamid Siklosporin sulfometaksazol sulfonlar Tetrasiklin Tiourasi]

D

İ

KE

O

LAN BAZ| l LAÇIAR

Amantadin Amfetamin Amiodaron Bromidler Bromokriptin Diazepam Diazoksid Doksorübisin Ergotamin Eroin Fenindion

once zarar verme Hipokrates

ilac Rehberi

L]

EMzİRME sı RAsı NDA GEN ELL| KtE İYl ToLERE EDl LEN l LAçLAR

Albutero1

Alkol Allopürinol Altın tuzlarr Aminofilin Aminoglikozidler Amitriptilin Amoksisilin Ampisilin Asebutolal Asetaminofen Asetazolamid Asetilsalisilik asit ASpartam

Butorfanol Dapson

Desipramin Difenhidramin

Difilin

Digoksin Diltiazem Dipiron Dipridamol Disopramid Domperidon Enalapril EIitromiSin Etambuto1

Ateno1ol

Etasüksimid Fentanil

Baklofen Barbitürat Karbamazepin

Flekainid

Atropin

karbimazol ketorolak

Kinidin klindamisin kloksasilin Klomipramin Klonazepam kloralhidrat Klorokin klortetrasiklin klortiazid Kodein Kolşisin Labetolol Levonorgestrel Levotiroksin Lidokain Loperamid Lorazepam Magnezyum sülfat Medroksiprogestelon aSetat Mefenamik asit Meksiletin Metadon MetaProtelenol Metildopa Metilprilon Betanekol

Metimazo1

Minoksidil Maksolaktam

Morfin Nado1ol

Nalidiksik asit Naproksin Nefapam

Nifedipin Nitrofurantoin Noretinodre1

Noskapin Oksasilin Oksazepam oksikodon Oksprenolo1

Oral antikoagülanlar

penisilinler Pindolol prednizon Primidon prokainamid Progesteron

Propiltiourasil Propoksifen Propranolol psödoefedrin Ranitidin Rezerpin Flufenamik asit

Fluoksetin

Folik asit Furosernid Haloperido1 Halotan Hidralazin Hidroklorotiazid Hidroksiklorokin ibuprofen İmipramin ındometazin İnsülin İyodid ızoniazid İzoproterenol Kafein KaPtopIi1 Riboflavin Rifampisin Sakarin Sefalosporinler sekobarbital senna alkaloidleri Siproheptadin Skopolamin Sotalo1

Spironolakton Streptomisin sulbaktam

Sulfopridin Suprofen Tiamin Tiopental Tioridazin Tolbutamid Tolmetin TMP / SMX Triprolidin Valproik asit Varfarin Verapamil Vitamin B1 Vitamin 86 Vitamin B12 Vitamin D Vitamin K

"

9: 5

916 a

.

Pediyatride Rutinler

KORT|KOSTERO|DLERİ N EŞDEĞER DOZIARİ

Hidrokortizon Kortizon prednizolon prednizon Metilprednizolon Triamsinolon Deksametazon DezoksikortikoStelon a

Antienfl amatuvaı etki (nıg)

Sodyuın tutucu etkisi (ıııg)

100 20 20 16 76

100 80 100 100 0 0

2 0

0 2

80

ÇOCUK SAĞLİĞİ VE İNTERNET KUILANİMİ

internet birbirine bağh birçok bilgisayarla bilgi akrşrrun sağlanabildiği bir ağ sistemidir. Her bilgisayar diğerinden bağımszdrr. Bir bilgisayarın sisteme gilmesi veya çrkması bağlantıda bir sorun yaratmaz ve bilgi akışı bağlı olarüar üzerinden sağlanabilir. Burada Çocuk sağlığı_ve hastalıklan ile ilgiti güvenli bilgilere ulaşabileceğiniz bazr intemet web adresleri verilmektedil. İntemet üzerinden bilgi sağlarken hzlr olması, kolay ulaşılabilir olması bir avantaj iken güvenilirliği mutlaka sorgulanmahdır. Basılı yayınlanan bilgilerden farklı olarak her an değiŞtirilebilir, oynanabilir. Bu neden]erle bilginin güvenli kabul edildiği adreslerden sağlanması önem taşrmaktadır. Aşağıdaki adresler ana portaller olup buradan istediğinize göre daha ayrıntılı erişim adreslerine u laşabilirsin iz. Türkiye Milli Pediatri Delneği: Türk Pediatri Kurumu: T.C. Sağlık Bakanhğ: Yüksek Öğretim Kurumu: Istanbu1 Universitesi: Amerikan Pediatri Akademisi: ABD Hastalık]arı Kontrol Merkezi: Medline: İstanbul Tabip Odası: e-Medicine: Ücretsiz medikal dergiler: Ulusal akademik bilgi ağı (TÜIBiTAK): Dünya Sağlık Orgüü:

UNICEF: kalıtımsal bazı hastalıklar: Pediatrics dergisi: Turkish Journal of Pediatrics ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi: Çocuk Dergisi:

www.millipediatri.org.tr www.fu rkpediatri.org.tr

www.saglik.gov.tr www.yok.gov.tr www.istanbul.edu.tr www.aaP.oIg www.cdc.gov www.pubrned.org www.ito.org.tr www.emedicine.com www.freemedicaljournals.com

www.ulakbim.gov.tr www.who.org rı,ww.unicef.oıg www.omim.gov www.pediatrics.ogr

www.millipediatri.org.tr www.logos.com.tr

Ped iyotride Tronsf UzYon aa

Transfüzyon Temel llkeleri

Kan Bileşenlerinin Saklanmasl İnfüzyona Başlamadan Önce Kan Bileşenleri Transfüzyon Takibi

Kan Bileşenlerinin Filtrasyonu Kan Bileşenlerinin lşlnlanmasl Eritrosit infüzyonu Trombosit Transİüzyonu Plazma İnfüzyonu

Granülosit infüzyonu l\,'!asif

Transrüzyon

Transİüzyon Komplikasyonları Akut Hemolitik Reaksiyon Hemolitik olmayan Febril Reaksiyon Allerjik Reaksiyon AnafiIaktik Reaksiyon Transfüzyonla ilişkili AkUt Akciğer Hasan (TRALl) Nonimmünolojik Komplikasyonlar

Uzm. Dr.

Dİdem Atoy

Prof. Dr.

Gülyüz Öztürk

llac Rehberi a

.

919

PEDİYATRİDE TMNSFUZYON UYGULAMALARİ

Günümüz transfüzyon tıbbında temel prensip transfiizyon riskleıinin ve komplikasyonlarrnrn en aza indirilmesidir. Yarar-zarar tartışmasl yapıldıktan sonla hasta için transfüzyon kararı verilmelidir. Kan transfiizyonunun aynı zamanda bir doku transplantasyonu olduğu unutulmamalıdır. Bağışçı tarama testlerinde gellşmeler, transfüZyon öncesi uygunIuk testlerinde yeni bilgiler, kan bileşenleri hazırlama tekniklerinde gelişmeler, bileşenlere rşrnlama ve Iökosit filtrasyonu gibi uygulamalaI transfüZyon yaklaşımına yeni ufuklal açmrştrr. Transfüzyonun Temel İlkeleri Transfüzyonun en temel ilkesi hasta güvenliğidir. Transfiizyon endikasyonu doğru korımalı, hastaya etkili minimum doz verilmelidir. Endikasyon konulduktan sonra sadece eksik olan kan bileşeni yerine konmaya çalışılmalıdır (=bileşen tedavisi). Tedavi başansının artması, yan etkilelin azalması, bir ünite kandan birkaç hastaya uygulanabilecek ürün elde edi]mesi ve bileşenlerin daha uzun süre saklanabilmesi bileşen tedavisinin avantajlarıdır. Kan Bileşenlerinin Saklanmasr Kan torbasl saklanrlken oıtamın ısrsı, nemi ve direk rşrk ile temas etmemesi önemlidir. Kan ve komponentleri ısı monitörü olan özel kan dolaplarında saklanmalrdır. Uygun saklanmamış komponent kullanımı bakteriyel kontarninasyon, non-immün hemoliz ve etkisiz transftizyonla sonuçlanabilir. Eritrositlerin direkt buzla temasr ve fiziksel travmalardan kaçınılmahdır. Uzak mesafelere gidecek komponentler için saklanrna koşullarına uygun taşrma kapları kullanılmalıdır. İnfüzyona Başlamadan Önce Transfüzyon yaprlacak damar yolu önceden açılmah, akrm problemi olmamahdır. Genellikle eritrosit transfüzyonunda tercih edilen iğneler 19 gauge ya da daha kalındır. 23 Gauge ve daha ince olanlar çocuklarda kullarulmaktaysa da akm problemi yaşanabilir, infüzyon süresi uzayabilir ve basınca bağh olarak hemoliz gelişebilir. Yoğun balkım hastaları ya da sık transfüzyon ve beraberinde diğer intravenöz tedavileri alması gereken hastalarda santral venöz kataterler tercih edilmelidir. Soğuk kan ürünü verilmesi venöz spazma neden olabileceği gibi aynı durum ısrhlrnış kan ya da plazma verilmesiyle (vazokonstrüktör maddeler açrğa çıkacağından) de gelişebilir. Bir veya iki ünite kan ürününün normal süre içinde verilmesi durumunda transfüzyon öncesi kan ürürılelini ısıtmaya gerek yoktur. Ancak bazr özel durumlarda kan ürürılerinin mutlaka ısıtılmasr gerekir. Bunlar: . Masif transfüzyon

ı . . . .

yenidoğan paroksismal soğuk hemoglobinüri soğuk ag8lutinin hastalığı İnfüzyon bölgesinde venöz spazm kısa sürede tuzlı transfuzyon yapılacak hastalar

Kısa sülede soğuk kan transfüzyonu (erişkinler için transfüzyon hızınrn > 50 ml/ kg / saat, çocuklar için > 15 ml/kğ/saat olmasıdır) komplikasyonlara neden olabilir. Bu duıumda karşılaşılabilecek

komplikasyonlar:

. o . . .

kardiak arrest vücut ısısrnda düşme kalpte ritm bozuklulukları sitratintoksikasyonu potasyum intoksikasyonud

u

r.

Kan ve kan ürünleri özel cihazlar (Blood Warmer) kullanılarak ısıtılmalıdır. Isrtrlmış fakat 8 saat içinde kullanılrnamış kan imha edilmelidir. I 5 ml eritrosit içerir. ABO uygunluğu önemlidir. Çarpraz karşılaştrrma mutlaka yapılmalıdır. Transfüzyon Takibi Transfüzyon öncesi tüm hastalara rutin bir premedikasyon uygulanmasr gereksiz ve yanlışhr. Transfüzyonun ilk 5 - 10 dakikası yavaş yaprlmalıdır ve hastanın vital bulguları yal 100.000 /tıL, Merkezi sinir sistemine yönelik cerrahi planlanan veya merkezi sinir sistemi kanaması olarılarda 2. Tlombosit sayısı > 50.000 /pL, Aktif kanaması olanlar veya major cerrahi girişim planlanıyorsa 3. Trombosit sayısı > 20.000 /pL, İnvaziv girişim planlanryor ise 4. Trombosit sayısı:5.000 - 10.000 /tıL Profilaktik uygulama 5. Yenidoğanda diğer risk faktörleri veya daha önce tanrmlanmış periventriküler intrakraniyal kanaması yok ise pıofilaktik uygulama için trombosit sayısı 30.000 /pL sınır değer olarak tanrmlanmrşhr.

Trombosit komponent seçimi ve modifikasyonlar Trombosit süspinsıyonu içln ABo uygun trombosit tercih edilir. ABo uygunsuz plazma hemolize yol açabilil. Rh () hastaya, Rh (_) trombosit tercih edilmelidir. Çocuk doğurabilecek bayanlara eğer ith (+l trombosit verilmiş ise RhIG alma]ıdır. Aferez trombosit süspansiyonu bölünerek uygulanabilir. Trombosit SüSPansiyonu ömrü 5 gün olarak bilinir, ancak 3. günden sonra tIombosit fonksiyonu ileri derecede zarar görür.

Trombosit süspansiyonu cevabınrn değerlendirilmesi parametreler . CCI (düzeltilmiş yükselme sayısı)

. .

-

1. saat

24. saat Trombosit cevabı (1.saat) Beklenen maksimal trornbosit yükselişi (1.saat)

CCI yorumu

. .

1. Saat yükse]me 7500 altında ise alloimmünizasyon 1. Saat iükselme 10 000'nin üstü ve 24. saat 10 000 altrnda ise

immün nedenler dışında yıklm arhşı B vs,) amphoterisin (ateş, infeksiyon / sepsis, DIC, kanama, splenomegali,

924

.

Pediyatride Rutinler

Düzeltilmiş trombosit sayı artrşr CCI

trombosit sayı artışı/mm3 X VA (m') transfiize edilen Tr sayısı (x VA: Vücut alanr

1011)

Trombosit cevabr trombosit sayı arhş(x PR

=

1Orr)

X KH (L)

--------------transfüze edilen Tı sayısı (x 10") KH: kan hacmi

Beklenen maksimal trombosit yükselişi

BMA:

(1. saat)

Transftize edilen trombosit sayrsı X F 1000 X kan hacmi (mL)

ml/kg (preterm, term, çocuk) verilen trombositin /o30'u standart olarak dalakta toplanır F: 0.62 (normal boyutlu dalak) Kan hacmi;100-85-75

F = 0.91 (asplenik hasta) F= 0.23 ( splenomegali)

PLAZMA \İE KOMPONENTLERi iNrÜzyoıııu ' ABO uygunsuzluğunda büyük hacimlerde kullanıldığında ABO isohemaglütininteri hemolize

. . .

neden olabilir Dorımuş ürün]er 30-37"C'de çözdürülür ve en krsa sürede kullanrlır Ürünler çözdürüldükten sonra 1 -6'C'de en fazla 24 saat sak]anrr

Eritilmişürürılertekrardondurulmamalıdır.

Taze Donınuş Plazma Transfüzyonu

. . . ' , .

Intraventriküler hemora.jiden koruma için kullanımırun yaraİı gösterilememiş

Sepsiste ampirik kullanım tarhşmalı (opsonizasyo^ + Ig G X bakteriyemi) Tanı almamış olgularda DIC vaısayımı ile TDP verilmesi yarüıştır.

UzamıŞ koagulasyon indekslerini plazma transfüzyonu j le tedİvi yanlış (Normal değerler bilin-

meli, yaşa göre değerlendirilmeli) PT / aPTT > 1,5 koagulopati gösterebilir

Mutlakendikasyonlar; - Yaygrn damar içi koagülasyon - Vit K bağımlı faktör eksikliğine bağlı kanama - Kahtsal koagulasyon ve doğal inhibitör eksiklikleli

Granülosit süspansiyonu . Başlıca 2 standart endikasyonu vardrr: 1. standart tedaviye yanıt alrnamayan bakteriyel sepsis tanmlanmış nötlopenik veya nötrofil fonisiyon bozukluğu olan çocuk hasta ve yenidoğan 2. standart tedaviye yanıt alrnamayan fungal hastalık taJumlanmlş nötropenik çocuk hasta ve yenidoğan

Pediyatride Transfüzyon

. i2:

Granülosit süspansiyonu uygulama öncesi mutlaka rşrnlanmalr, asla lökosit filtresi uygulanmamalrdrr.

Özellikle Amphoterisin B alan hastalarda ilaç uygulamasr ile granülosit transfüzyonu arasrnda en az 6 Sadt o]ması istenmeküedir.

Masif transfiizyon

Tanım: 1. Hastaya 24 saat içinde total kan volümüne eşit miktarda kan transfüzyonu yaprlması; 2. Üç saat veya daha az bir süre içinde dolaşımdaki kan volününün %50'den fazlasının transfüze edilmesi; 3. 150 ml / dak kan kaybr olrnasr halinde yaprlan transftizyon masif traısfüzyon olarak tarumlarur. 4. Çocuklar için dinamik tanım ise; 3 saat içinde 40 ml / kg / saat' den fazla traısfüzyon yapılmasrdrr.

soNUçLAR

Febril nötropeni / sepsisli çocuklarda; . Stabil olguda Hb seviyelerinin 8.5-9.0 g/dl . Septik şokun resurcitasyon evresinde ScvO, >%70 korumak üzere Hct >%30 süıdürülebilir . Edtlositin raf ömlünün çok]u transfüzyonlarda 1 oC

:t [sı artüşı

Anksiyete

Ağrı

Göğüs, kann, lomber

ÇarPıntü

KB değişiklik]en solunum stknhsı Ciltte k-ızarıkl* Bulantı kırmızt renkli idrar

KTA >7,20 aft§ Sis. KB >/,20 düşrne

Dispne, takipne, hipoksi

E

tem,

ürtiker

t Kusma

Hemoglobinüri

Toblo 23.3. Tronsfüzyon sonrosl dönemdeyon etkİlere oit belirtiVe bulgulor

Bulanh,/Kusma Cöğüstü] sıkrnh/ ağn

Dispne

HiPotansiyon

Hemolitik reaksiyon (Akut veya geç) Febril reaksiyon Septik transfüzyon Akut hemoliz

Anafilaksi

Septik transfuzyon

Akut hemoliz Akut akciğer hasarı Anafilaksi Hava embolizmi Aküt hemoliz Akut akciğer hasan Anafilaksi Hipervolemi Hava embolizmi Akut hemoliz Anafilaksi sePtik transfüzyon

ÖrıEııri NoT:

Ateş tiim transfüzyona bağh yan etkilerin ortak belirtisidir. Ateş yükselmesine ne_ den olan bileşen imha edilmelidir. Transftizyona bağlı ateş yükselmesi; transftizyona başlamadan ölçülen vücut ısısı ile transftizyon sıIasında ve sonraslnda ölçülen ısı arasında >1"C arhş olması olarak tarumlanır. a

ı '. , '

AKUT HEMotlTl K TRANSFUZYoN REAKS|YoNu Kan grubu uygun olmayan eritrosit transfüzyonu sonucu donör elitrositlerinin alrcr plazmasrn_ daki antikorlar tarafından hemolizi sonucu oluşur. Akut hemoliz 5-10 ml küçük hacimlerde bile oluşabilir, verilen eritrosit miktarı arthkça risk artar. Prevalansı: ABD'de l / |00.000 Ü Genellikle uygunsuz ABo grup kan transfiizyonu ile oluşur. oluşan intravasküler hemoliz nedeniyle %10-20 oranında ölüm görülür. Kan örneği allnmasr srrasrndaki tiip etiketleme hatalarına Ve transfüzyon öncesi hasta kimliği ile kanın uygurıluğunun kontrol edi]memesine bağlıdrr.

Pediyatride Transfüzyon

. .

Doğal o]arak bulunan IgM yapısındaki izoaglütininler (anti-A, anti-B) rol oynar. Nadiren de olsa Rh, kell, kidd, Duffy sistemlerine ait uygunsuzluklarda da görülebilir

AKUT HEMOLlTİK TRANSFOZYON REAKSİYONU AClL TlBBl YAKLAŞİM

a

1. Hipotansiyon: Kan verme setini mai seti ile değiştirip

2. 3. 4. 5.

20 cc/kg SF i.v. hızlı infüzyonla başlanır, ile ileri destek tedavisi başlanır. Kan basrncı monitorizasyonu bacaklar yukarı kaldırılır. (kan gazı kontrolü). Hipoksi: Maske ile O, verilir Diürez izlemi (idrar sondası): Birkaç saat içinde diürez yoksa diüretik uygulanmalıdır. 24 saat

idrar çıkışı takip edilir (idrap2 ml/kg/saat). Gerekirse hemodiyaliz yapılabilir. Ateş: AniiPiretik, periferik soğutma uygulanır. Yaygın damar içi koagülasyon açısından hasta takip edilir.

ACiL LABORATUVAR YAKLAŞIM

Transfüzyon hemen sonrasında inftizyon yapılan bölgenin karşısındaki venden kan ömekleri alınır o Tam kan sayımı (FIb, trombosit) . Koa8ulasyon tarama testleri (PT, aPTT, Fibrinojen) . DiIekt antiglobulin test (Direkt Coombs) o Üre, kreatinin, elektrolitler, bilirubinler

. .

Kültiir (aerob ve anaerob), gram boyama: Hastadan venöz kandan (kaışı damardan) kültür Transfüze edilen üründen ve setten kültür

-

İlave uygulanan ttim iv srvılardan kü]tür Reaksiyonu takiben hastarun ilk idraıı alınır (idrarda hemoglobin ve bilirubin bakılır).

KAYITLARIN TUTULMASI

Hastaya ait izlem bilgileri kaydedilir o Transfüzyon reaksiyonunun tipi ı Görülen transft-izyon reaksiyonunun transftizyon sonrasl başlama zamaıı . Transfüze edilen kan komponentinin numarası, tipi, hacmi, son kullarıım tarihi . Transfüze edilen ürün, doğru hastaya verilen doğıu ürün müdür ?(doğrulama)

KAN MERKEZİNE GÖNDERiLECEKLER

. . . . . ı

Transfüze edilen kan torbası İğnesi çıkarılmış kan seti Aynı damar yoluyla verilen solüsyonlar Transfüzyonla ilişkili form ve etiketler kan verifen tarafın karşr tarafindaki venden alınan liz yaratmadan almaya özen gösterilmeli) Taze idrar örneği

1

tüp antikoagulanlı ve

1

tiip düz kan (hemo-

İmmün olınayan hemolizin araştrrrlması: . Torbada pıazma kahverengi/mor boyanıyorsa, bulanıksa, anormal kitleler veya pıhtı varsa,qaz veya özel koku mevcutsa bakteriyel kontaminasyon düşünülür. . Toiba kanındaki plazmada serbest Flb varsa; kanın depolama veya transport sırasında uygunsuz ısılarda bu]unmaİı, ilaçlaı veya hipotonik çöze]tilerle muamele veya bakteriyel kontaminasyon

.

düşünülebilir. saıece setteki plazmada serbest Hb; set daha önce hipotonik solüsyon veya dekstroz için kullanılmış olduğunu gösterir.

928

İ-

.

Pediyatride Rutinler

xeıroı-lrlK ot üAvAN FEBRIL REAKslyoNLAR (NHFTR)

En sık görü]en transfiizyon reaksiyonlarıdır (eritrosit:%0,2- 6,8 trombosit: %2- 37,5t. Transfüzyon srrasında veya 2 saat sonrasrna kadar, başka bir nedenle açıklanamayan 1" C den fazla ısı arhşı NHFTR olarak tanrmlaırr. Alıcıırn donör lökosit veya trombosit membran antiienlerine karşı reaksiyonu ı,e depolanma süıecinde lökositlerden sahnan pirojenler (sitokirıJer) neden olur. Önlem olarak düzenli kan alan ve >2 NHFTR ıeaksiyon öyküsü varsa: 1. Bir saat önce Ve 3 Saat Sonra antipiretik 2. Yavaş transfüZyon 3. Lökositi azaltılmış kan ve bileşen kullarumı önerilir.

.

ALLERJıK REAKSıYoNLAR (Urtiker) Klinik: Ciltte kızanklık ve kaşınh Sıklığı: % 1-3 Nedeni: Donör plazma proteirüerine karşı alıcıda bulunan antikorlaı

Yaklaşırr: - Transftizyona çok yavaş olarak devarn edilir. - Antihistaminikuygulanıı. -.. Yanıt alrnryorsa transfuzyonun 4 saat içinde tamamlanmasr ilkesine uyularak süıdürülür. Onlem: Transftizyondan 1-1,5 saat önce antihistaminik uygularur, yıkanm§ eritrosit / trombosit süspansiyonu kullarulabilir.

. ı . . ı

, ] ıxırı-ıxrlKREAKslYoN Başlangıç: Sadece 1-2 ml transfiizyonu izleyerek veya transfüzyondan

1 saat sonrasrna dek ortaya çıkabilir. Klinik: Öl