Pathologie orthopedique de l'enfant 0144074770, 9782294750304, 9782294750861

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Pathologie orthopédique de l'enfant Diagnostic et prise en charge

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Chez le même éditeur Dans la collection Pεdia ORL chez l'enfant, par P. Fayoux et V. Couloigner, 2017, à paraître. Cancérologie pédiatrique, par Y. Pérel et D. Plantaz, 2017, à paraître. Troubles des conduites alimentaires chez l'enfant et l'adolescent, par N. Peretti et  A. Bargiacchi, 2017, à paraître. Autres ouvrages Réanimation et soins intensifs en néonatologie, coordonné par P.-H. Jarreau, 2016, 776 pages. Orthopédie pédiatrique. Rachis et thorax, par C. Morin, J. Sales de Gauzy et J.-L. Jouve, 2016, 264 pages. Infections néonatales. Bactériennes, mycosiques, parasitaires et virales, par Y. Aujard, 2015, 272 pages. Urgences pédiatriques, par G. Chéron, 2013, 880 pages. Le développement de l'enfant, par A. de Broca, 2012, 312 pages. Alimentation de l'enfant de 0 à 3 ans, par P. Tounian et F. Sarrio, 2011, 176 pages.

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Collection P ε dia dirigée par Pierre Cochat

Pathologie orthopédique de l'enfant Diagnostic et prise en charge Georges-François Penneçot Dominique Mouliès Dessins : Annaïck Péron

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DANGER

LE

PHOTOCOPILLAGE TUE LE LIVRE

Ce logo a pour objet d'alerter le lecteur sur la menace que représente pour l'avenir de l'écrit, tout particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photo-copillage ». Cette pratique qui s'est généralisée, notamment dans les établissements d'enseignement, provoque une baisse brutale des achats de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les faire éditer correctement est aujourd'hui menacée. Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites. Les demandes d'autorisation de photocopier doivent être adressées à l'éditeur ou au Centre français d'exploitation du droit de copie  : 20, rue des Grands-­Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.

Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle). © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés ISBN : 978-2-294-75030-4 e-ISBN : 978-2-294-75086-1 Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex www.elsevier-masson.fr Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Liste des collaborateurs Coordinateurs ■■ Georges-François Penneçot,  professeur des universités-praticien hospitalier, ­université Paris Diderot, ancien chef du service de chirurgie infantile à orientation orthopédique, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Dominique Mouliès,  professeur émérite des universités, praticien hospitalier, ancien chef du service de chirurgie pédiatrique, Hôpital mère enfant, CHU de Limoges Collaborateurs ■■ Maryse Fiorenza-Gasq,  praticien hospitalier, service de gynécologie obstétrique – unité de diagnostic prénatal, Hôpital mère enfant, CHU de Limoges ■■ Brice Ilharreborde,  professeur des universités-praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Pascal Jehanno, praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Estelle Litzelmann, ancien chef de clinique assistant, attaché Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Mathie Lorrot,  maître de conférences des universités-praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Cindy Mallet, praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Keyvan Mazda, professeur des universités-praticien hospitalier, chef du service de chirurgie infantile à orientation orthopédique, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Ana Presedo, praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Philippe Souchet, praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris ■■ Christine Vitoux, praticien hospitalier, Hôpital Robert Debré, Paris Ont également apporté leur contribution à la rédaction de cet ouvrage : ■■ Gérard Bollini, professeur des universités-praticien hospitalier, service chirurgie infantile à orientation orthopédique, Hôpital de la Timone Enfants, Marseille ■■ Jean-Michel Clavert, professeur des universités, chef du service de chirurgie ­infantile, Hôpital Hautepierre, Strasbourg ■■ Christophe Glorion,  professeur des universités-praticien hospitalier, service ­d’orthopédie et traumatologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris ■■ Jérôme Sales de Gauzy,  professeur des universités-praticien hospitalier, chef du service de chirurgie infantile à orientation orthopédique Hôpital des enfants, CHU de Toulouse

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Remerciements Nous remercions Mme Françoise Barrière pour son aide lors de l’élaboration de cet ouvrage.

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Préfaces L'orthopédie pédiatrique est une spécialité chirurgicale récente dont la dynamique des progrès techniques et des soins permet actuellement de remarquables et rapides succès thérapeutiques. Je suis très honoré que les coordonnateurs de Pathologie orthopédique de l'enfant m'aient accordé leur confiance en tant que médecin pédiatre généraliste pour assurer la rédaction de la préface d'un ouvrage rédigé par des chirurgiens pédiatres, à l'intention des médecins de l'enfant, pédiatres et généralistes, intervenant au sein de la très spécifique relation triangulaire : médicochirurgicale–enfants–familles. L'alliance médicochirurgicale est assurée avant tout par la richesse des enseignements cliniques (accessibles à tous ; de l'anamnèse à l'examen) reliée aux différents âges du développement de l'enfant. Les objectifs répondent à toutes les attentes des médecins… et des familles. Selon chacune des tranches d'âge et pour chaque pathologie sont clairement mis en lumière : ■ des

questions bien formulées ouvertes à des réponses claires susceptibles d'apaiser les inquiétudes familiales ; ■ des propositions de conduites rigoureuses face aux dépistages de situations à risque et à l'analyse de situations plus évoluées ; ■ des critères d'orientation éclairés lorsque celle-ci est nécessaire vers l'orthopédiste pédiatre, exposant avec clarté les hypothèses diagnostiques et les ressources thérapeutiques ; ■ des modalités conjointes d'accompagnement et de suivi tout au long des soins orthopédiques. Une coordination efficace a permis le strict respect de ce fil conducteur par chacun des auteurs au cours de chacun des chapitres de ce livre, selon les spécificités du développement de l'enfant : ■ dépistage prénatal intégrant ses dimensions éthiques ; ■ analyse des anomalies néonatales souvent étrangères à l'expérience des médecins ; ■ pathologies plus spécifiques du nourrisson et du petit enfant au premier rang desquelles se situent les troubles de la marche et les boiteries ; ■ pathologies de l'adolescent au dépistage parfois difficile à l'âge où celui-ci a pu échapper à un suivi médical étroit (la scoliose en est l'exemple type) ; ■ situations orthopédiques plus générales avec des données très pratiques et très clairement exposées concernant les traumatismes, les infections, les

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Préfaces

b­ rûlures voire les plus rares pathologies tumorales ou maladies osseuses constitutionnelles ou de surcharge dont il est utile pour tout médecin de connaître les aspects diagnostiques et les modalités de prise en charge. Cet ouvrage n'aurait pas été complet sans qu'une place d'importance ne soit accordée aux trop souvent méconnus handicaps moteurs dont le médecin devrait être le coordonnateur d'orientation, d'accompagnement et de suivi. Je conseillerai aux lecteurs médecins d'ouvrir cet ouvrage à n'importe quelle page et de s'essayer à répondre aux questions posées par la famille telles que les auteurs les ont formulées selon leurs expériences pratiques au quotidien. Animés par le succès facile de cette démarche pédagogique dont l'interactivité leur apparaîtra facile à mémoriser, ils s'assureront… et rassureront. Les pédiatres et les médecins généralistes peuvent se féliciter et remercier GeorgesFrançois Penneçot et Dominique Mouliès de même que l'ensemble des rédacteurs de cet ouvrage de nous avoir transmis avec clarté une confiance dans nos compétences parfois insoupçonnées et souvent découvertes… nous donnant à notre tour la joie de transmettre aux familles, auxquelles la lecture de ce livre est parfaitement accessible, l'apaisement de soins éclairés. Que chacun en soit remercié avec reconnaissance. Pr Antoine Bourrillon Professeur émérite de pédiatrie, Hôpital Robert Debré, Paris

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Abréviations BABP plâtre brachio-antébrachio-palmaire CPDPN Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal CRP C-reactive protein (protéine C réactive) DPN diagnostic prénatal ECMES enclouage centromédullaire élastique stable EEC ectrodactyly–ectodermal dysplasia–cleft syndrome EMG électromyogramme IMG interruption médicale de grossesse IRM imagerie par résonance magnétique MDPH Maison départementale des personnes handicapées MEOPA Mélange équimolaire oxygène–protoxyde d'azote MPR médecine physique et de réadaptation NFS numération formule sanguine OI ostéogenèse imparfaite PBVE pied bot varus équin PCR polymerase chain reaction PMI Protection maternelle et infantile PNN polynucléaires neutrophiles POPB paralysie obstétricale du plexus brachial RCP réunion de concertation pluridisciplinaire SA semaine d'aménorrhée TAR trombocytopenia-absent radius TDM tomodensitométrie TTA tubérosité tibiale antérieure VS vitesse de sédimentation

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CHAPITRE

1 Dépistage prénatal d'une anomalie orthopédique PLAN DU CHAPITRE ■■ Introduction ■■ Rappel sur l'organisation du diagnostic prénatal en France

yy Loi de bioéthique – Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) yy La création des CPDPN yy La concertation pluridisciplinaire en diagnostic prénatal ■■ Modalités du diagnostic prénatal en France

yy Échographies de dépistage : niveau 1 yy Diagnostic : niveau 2 (expert = CPDPN) ■■ Les anomalies orthopédiques dépistables en anténatal

yy La vie fœtale yy Épidémiologie, fréquence yy Facteurs de risque et antécédents personnels ou familiaux yy Anomalies orthopédiques ■■ Pourquoi adresser au CPDPN ?

yy L'annonce et ses difficultés yy Les éléments limitants yy Par qui l'annonce est-elle faite ? yy À quel moment ? yy Impact de la première annonce ■■ Anomalie orthopédique dépistée en prénatal et questionnement éthique ■■ Conclusion

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Introduction Ces 30 dernières années, la surveillance médicale de la grossesse a bénéficié du développement des techniques d'imagerie. Voir grandir son enfant in utero est aujourd'hui devenu presque banal, l'échographie étant le rendez-vous incontournable du suivi de la maternité. Le dépistage des malformations en prénatal devient de plus en plus performant. La découverte d'une anomalie orthopédique par l'échographiste doit impérativement conduire à une consultation de spécialiste permettant de donner des informations claires et fiables aux parents. Il pourra répondre au questionnement parental sur la malformation, les possibilités thérapeutiques et le devenir à long terme. Cette consultation doit être organisée dans les plus brefs délais, tout retard risquant d'avoir un impact fort sur le comportement futur des parents.

Rappel sur l'organisation du diagnostic prénatal en France Loi de bioéthique – Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) L'article L. 2131-1 du Code de la santé publique donne une définition du diagnostic prénatal : « le diagnostic prénatal s'entend des pratiques médicales ayant pour but de détecter in utero chez l'embryon ou le fœtus une affection d'une particulière gravité ».

La création des CPDPN Les CPDPN, constitués par les lois de bioéthique de 1994, fonctionnent depuis 1999 et encadrent les activités de diagnostic prénatal. Ils ont pour mission d'aider les équipes médicales et les couples dans l'analyse, la prise de décision et le suivi de la grossesse lorsqu'une malformation ou une anomalie fœtale est détectée ou suspectée et lorsqu'une transmission héréditaire de maladie dans une famille amène à envisager un diagnostic prénatal ou préimplantatoire. Les équipes de ces centres sont constituées d'obstétriciens, d'échographistes, de généticiens, de pédiatres, de psychologues, de fœto-pathologistes et de toute personne ayant des compétences utiles à l'exercice des missions définies.

La concertation pluridisciplinaire en diagnostic prénatal Une réunion de concertation a lieu toutes les semaines où sont examinées les demandes d'avis en instance et un procès-verbal de concertation est établi. Pour qu'un dossier soit présenté en réunion pluridisciplinaire, le consentement de la mère est obligatoire. Le CPDPN peut être consulté soit directement par la femme Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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enceinte, soit par le médecin traitant, l'obstétricien ou tout autre spécialiste de la pathologie maternelle ou fœtale suspectée. Le CPDPN peut proposer des investigations complémentaires pour étayer le diag­ nostic ou le pronostic. Parfois, une interruption médicale de grossesse (IMG) sera envisagée par les parents après les informations reçues et la recevabilité de cette demande sera alors discutée en concertation pluridisciplinaire. Questions Que signifie une IMG ? Jusqu'à quel terme peut-on la réaliser ? Il existe dans la législation française deux types d'interruption médicale de grossesse : ■ IMG au motif fœtal, s'il existe une forte probabilité que l'enfant à naître soit atteint d'une affection d'une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic, et si la femme en fait la demande ; ■ IMG au motif maternel : la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la femme, et si la femme en fait la demande. En respectant la loi, l'IMG est réalisable jusqu'à « avant la naissance de l'enfant » (première inspiration). Cette IMG pour motif fœtal ou pour motif maternel fait partie des interruptions volontaires de grossesse ou IVG (c'est-à-dire à la demande de la mère).

Modalités du diagnostic prénatal en France Deux niveaux de compétence sont prévus par la loi.

Échographies de dépistage : niveau 1 Trois examens échographiques sont prévus et pris en charge par l'Assurance maladie dans le cadre de la surveillance d'une grossesse normale : ■ échographie du 1er trimestre entre 11 semaines d'aménorrhée (SA) et 13 SA et 6 jours ; ■ échographie du 2e trimestre vers 22 SA ; ■ échographie du 3e trimestre vers 32 SA. Quel que soit le terme, ces échographies sont toutes des examens morphologiques, biométriques et dynamiques qui apprécient également la position des segments de membre les uns par rapport aux autres (en cas de malposition, le diagnostic reposera sur le caractère fixé et persistant de la position anormale), ainsi que les annexes de l'œuf (placenta, liquide amniotique, cordon). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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La technique d'exploration est rigoureuse, méthodique, avec une exploration globale et segmentaire. Question Quelles sont les limites techniques de l'échographie ? L'âge du fœtus lors de l'échographie est important car il conditionne en partie la faisabilité de l'étude morphologique et dynamique en raison de la diminution progressive de l'index de liquide amniotique et de l'accentuation de la minéralisation osseuse.

Diagnostic : niveau 2 (expert = CPDPN) Les pôles de compétences sont les suivants :

Échographie par un référent échographiste L'examen débute toujours par l'anamnèse détaillée à la recherche de cas index familiaux, de facteurs de risque. C'est une échographie morphologique approfondie qui confirmera ou pas l'anomalie. Elle s'efforcera d'apporter des précisions sur son caractère isolé ou, au contraire, s'il s'agit d'un signe d'appel s'intégrant dans une pathologie plus complexe. Le compte-rendu sera très descriptif afin de permettre une orientation diag­ nostique, étiologique et la programmation d'examens complémentaires. L'échographiste examine : ■ le squelette :  os longs et extrémités  : analyse des quatre membres à 3  segments complets, sans malposition, sans anomalie de la position des doigts (clinodactylie, camptodactylie, brachymésophalangie du V), sans striction par des brides amniotiques. Étude de la minéralisation osseuse, des courbures. Une brièveté des os longs doit faire mesurer tous les os longs, l'échostructure osseuse doit être étudiée ;  crâne  : l'existence d'une macrocéphalie, d'une saillie des bosses frontales, d'une déformation de la voûte crânienne peut faire évoquer une maladie osseuse constitutionnelle ;  thorax et côtes  : recherche de fractures, de déformations, d'hypoplasie thoracique ;  rachis  : anomalie des courbures (cyphose, scoliose) faisant suspecter des hémivertèbres ; dysraphisme avec ou sans myélodysplasie.

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de face et de profil : dysmorphie, anomalie du profil, fente labiale ; les viscères : cardiopathie +++, reins, cerveau ; ■ un hydramnios : constitue un signe d'appel des anomalies des extrémités. Cet examen peut être complété par les examens suivants. ■

Échographie 3D/4D Cette échographie donne un rendu d'images 3D de l'os fœtal à la hauteur diag­ nostique du scanner osseux 3D, et ce dès 20 SA, sans irradiation fœtale, donc permettant des examens itératifs. Mais la qualité de cet examen est liée à l'acquisition correcte d'un volume en écho 2D.

Tomodensitométrie (TDM) osseuse 3D ou scanner osseux hélicoïdal Cet examen est demandé après avoir constaté des signes d'appel échographiques faisant suspecter une dysplasie ou une malformation osseuse sévère. Il permet une analyse de la maturation, de la minéralisation, de la morphologie et de la statique du squelette fœtal. Ses limites sont : ■ les artéfacts de mouvements (aspect de fausses fractures) ; ■ le caractère irradiant de l'examen ; ■ l'analyse parfois difficile des mains et des pieds.

Consultations prénatales spécialisées Ces consultations ont pour intérêt la collaboration en situation des échographistes avec les pédiatres, les chirurgiens pédiatres et les psychologues.

Conseil génétique Les antécédents familiaux (étude de l'arbre généalogique), les renseignements anatomiques concernant le fœtus et parfois l'étude en biologie moléculaire vont orienter le diagnostic (amniocentèse, biopsie du trophoblaste). Questions Quelle est l'utilité de ces examens plus lourds (scanner ou TDM) ? Le scanner et l'échographie sont souvent complémentaires au 3e trimestre. Ils orientent alors le diagnostic étiologique. Ces examens guideront l'information que le chirurgien pédiatre délivrera aux parents. Il faut néanmoins être prudent ; seul l'examen postnatal permettra un bilan exhaustif des pathologies existantes. Que reste-t-il de l'indication d'une radiographie du contenu utérin ? Cet examen n'a pratiquement plus d'indication aujourd'hui ; il a été supplanté par l'association de l'échographie 2D/3D et du scanner osseux hélicoïdal.

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Les centres de ressources, implantés habituellement dans des hôpitaux de référence, apportent les services suivants : ■ une coordination médicale assurée par le médecin coordonnateur, la sagefemme du CPDPN ; ■ une concertation pluridisciplinaire hebdomadaire sous la forme d'un « staff » ; ■ un accompagnement psychologique ; ■ la possibilité de rencontrer les équipes soignantes ; ■ la délivrance de supports d'information à l'usage des parents concernant la prise en charge de différentes pathologies – intérêt de la traduction dans plusieurs langues.

Les anomalies orthopédiques dépistables en anténatal La vie fœtale L'exploration du squelette fœtal fait partie intégrante de l'examen échographique prénatal, et ce dès l'examen du 1er trimestre de grossesse : le pôle céphalique, le rachis, le thorax et bien sûr les membres sont bien visibles dans les conditions habituelles d'exploration. Grâce à l'échographie endovaginale et/ou transabdominale, les membres sont visibles dès la 8e semaine d'aménorrhée (SA) ; à 10 SA, sont visualisés les pieds et les mains (pouce en abduction visible) ; entre 11 et 14 SA (période de la première échographie de dépistage prénatal), les doigts et les orteils sont visualisables. Après 26 SA et surtout au 3e trimestre, l'étude des membres peut s'avérer difficile et limitée en raison d'une diminution relative de la quantité de liquide amniotique par rapport à l'augmentation du volume fœtal et du fait d'extrémités distales souvent cachées sous le fœtus. Cependant, il est utile de préciser que l'étude du squelette et des membres du fœtus ne peut se limiter à la seule étude anatomique ; ce serait faire fi de la vie amniotique du fœtus et de ses premières expériences sensorielles. La sensibilité tactile est première et concerne à 8 semaines la bouche et la région péribuccale ; à 11 semaines le visage, la paume des mains et des pieds ; à 15 semaines le tronc et la région proximale des membres ; et enfin à 20 semaines le reste de la surface cutanée. Ainsi, les mouvements du fœtus dans la cavité amniotique entraînent des contacts avec les parois utérines, le rachis et le bassin maternel et avec les différentes parties de son corps, et constituent autant d'informations tactiles qui vont pouvoir être intégrées et générer une action-réponse (par exemple déplacements, retrait d'un membre ou mouvements de capture des doigts). Dès lors, il est aisé de comprendre que, lorsque le fœtus est contraint soit par une quantité de liquide amniotique insuffisante, soit par un utérus malformé ou polymyomateux, soit par des anomalies du bassin maternel, des déformations (plutôt que des malformations) peuvent apparaître. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Question Les mouvements du fœtus doivent-ils aussi être appréciés ? Les stimulations permanentes avant la naissance permettent un enrichissement sensoriel et un modelage neurologique moteur et sensitif ainsi qu'une souplesse de l'appareil musculoligamentaire. Il sera donc nécessaire d'appréhender ces éléments de « vie fœtale », de bien-être fœtal non seulement par l'échographie, mais également et surtout par l'interrogatoire de la mère (déroulement de sa grossesse, qualité des mouvements fœtaux perçus, existence de pathologies intercurrentes).

Épidémiologie, fréquence Les anomalies orthopédiques congénitales dans leur ensemble demeurent rares par rapport à d'autres anomalies congénitales (fréquence des dysplasies squelettiques exclusion faite des amputations de membres : 2,4 pour 10 000 naissances), mais il existe une relative fréquence des anomalies des membres (anomalies réductionnelles, polydactylie, syndactylie ou malposition des extrémités), soit 1 naissance sur 700 (tous états vitaux confondus). Les anomalies orthopédiques sont isolées dans la majorité des cas, mais elles peuvent aussi être associées à d'autres malformations dans le cadre d'un syndrome polymalformatif ou d'une association syndromique. On trouve également des anomalies rachidiennes, des maladies osseuses constitutionnelles, des affections métaboliques ou des collagénopathies. Ainsi, ces anomalies peuvent être d'origine multifactorielle, chromosomique, génique ou être la conséquence d'une tératogénicité (effet de certains médicaments ou toxiques pendant la période embryonnaire), voire être d'origine mécanique (par exemple une malformation utérine ou un oligoamnios entraînant une compression mécanique à l'origine de déformations fœtales, ou des brides amniotiques entraînant des strictions voire des amputations réductionnelles de membres et des malpositions). Rarement, certaines lésions se constituent lors de l'accouchement (lésions traumatiques) et ne sont donc pas à proprement parler congénitales, mais leur diagnostic et leur traitement doivent être entrepris en urgence en période néonatale immédiate.

Facteurs de risque et antécédents personnels ou familiaux Le dépistage des anomalies orthopédiques congénitales peut être fortuit (suivi échographique habituel) ou orienté soit par des antécédents personnels ou familiaux de chondrodysplasie, de génopathies, soit par des anomalies en cours de Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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grossesse, soit par un risque infectieux, un diabète maternel, ou une exposition à un ou plusieurs toxiques tel l'alcool, mais aussi parfois des drogues à effet vasoconstricteur lors de l'embryogenèse (les traitements suivis par la mère).

Anomalies orthopédiques Les anomalies orthopédiques ainsi que leur prise en charge spécifique seront vues en détail dans les chapitres suivants. Les amputations de membres sont les plus fréquentes : l'incidence des anomalies réductionnelles est estimée à 0,7/1 000 naissances. Dans les trois quarts des cas, il s'agit d'anomalies transversales et elles correspondent à des amputations ; dans un quart des cas, il s'agit d'anomalies longitudinales. Dans 65 % des cas, ces malformations sont isolées, touchant un membre. Les anomalies de fermeture du rachis, les cardiopathies, les fentes labiopalatines sont les principales malformations associées aux anomalies des membres. Le caractère bilatéral et distal de ces malformations doit faire suspecter une origine syndromique. Question Quel est le moment idéal pour dépister une malformation ? La plupart de ces anomalies sont dépistées entre 19 et 22 SA, mais si un doute existe après l'échographie du 2e trimestre, le contrôle échographique devra être fait au mieux avant 26 SA ; au-delà de 32 SA, le diagnostic pourra être très difficile.

On retrouve encore : ■ des chondrodysplasies létales ou non. Le caractère létal se reconnaît par l'association de membres extrêmement courts, d'un thorax étroit, d'une macrocéphalie et d'un hygroma ou d'une anasarque. Ces éléments sont visibles lors de l'échographie du 1er et du 2e trimestre. Les autres chondrodysplasies sont plus difficiles à diagnostiquer et souvent de diagnostic plus tardif, notamment au 3e trimestre (brièveté des os longs, polydactylie, thorax étroit, incurvation des os longs, ponctuation, etc.) ; ■ des anomalies rachidiennes comme les rachischisis, les anomalies de fermeture du tube neural ; ■ des fractures témoignant d'une fragilité osseuse et devant faire rechercher certaines formes d'ostéogenèse imparfaite ; ■ une hypoplasie (par exemple hypoplasie fémorale uni- ou bilatérale) ; ■ une malposition des extrémités ; ■ une association syndromique comme le VACTERL, le syndrome EEC, etc. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pourquoi adresser au CPDPN ? L'annonce et ses difficultés L'échographie, même banale, est une étape du diagnostic prénatal où il va falloir remettre en doute la conformité du fœtus à un moment où se noue un lien étroit entre parents et fœtus (fœtus en tant que futur enfant). Certains auteurs ont parlé de « malentendu fondamental », le médecin recherchant une anomalie alors que les parents sont dans la rencontre avec leur enfant.

Les éléments limitants Contexte de l'annonce Le contexte de l'annonce est le suivant : ■ l'annonce se déroule au décours de, ou pendant l'échographie ; ■ la patiente est parfois allongée plus ou moins habillée ; ■ le doute s'insinue souvent pendant l'examen ; la patiente perçoit le doute dans les actes, les gestes, les mots, les yeux de l'échographiste ; ■ s'il y a incertitude médicale, elle est difficile à gérer par le médecin et par le couple ; ■ parfois, des « spectateurs » (enfants, famille, amie, voisine, etc.) sont présents.

Neutralité bienveillante C'est un exercice difficile ! En effet, se confrontent le vécu et l'histoire personnelle des parents au vécu de l'échographiste, avec son histoire, la gestion de son angoisse (par rapport à l'anomalie, à l'annonce qu'il devra faire, au stress parental, par rapport au risque médicolégal, etc.).

Par qui l'annonce est-elle faite ? Souvent par l'échographiste (obstétricien, médecin échographiste, radiologue, sage-femme) exerçant pour certains en niveau 1, c'est-à-dire de dépistage, et pour d'autres en niveau 2, dit « d'expertise », ce qui rend compte d'une certaine hétérogénéité dans les informations données et l'expérience personnelle des grossesses avec pathologies fœtales. Parfois, l'annonce sera faite par le médecin traitant ou la personne en charge du suivi médical de la grossesse (obstétricien, sage-femme) qui traduisent et interprètent pour leur patiente un compte-rendu d'examen plus ou moins explicite, avec en plus une charge émotionnelle plus importante puisqu'elle concerne leur patiente.

À quel moment ? Il n'y a jamais de bon moment pour une mauvaise nouvelle ! Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

En théorie, il faudrait : ■ prendre son temps et avoir du temps ; ■ être en situation d'échange en face à face ; ■ écouter/reformuler ce que dit la patiente ; ■ faire reformuler par la patiente ce que vous avez dit et synchroniser les propos ; ■ observer les réactions non verbales de la patiente, du conjoint, les interactions dans le couple ; ■ adresser rapidement au CPDPN pour une prise en charge pluridisciplinaire et organiser la consultation orthopédique prénatale.

Impact de la première annonce Ces conditions sont souvent très éloignées de la pratique quotidienne et certains parents relatent à la fois un sentiment d'enchaînement, d'accélération du temps et une suspension de celui-ci, dans des conditions d'échanges pas toujours propices.

Question Quel est l'intérêt de l'approche pluridisciplinaire et de la consultation spécialisée ? La concertation pluridisciplinaire au sein du CPDPN va reprendre tous les éléments du dossier pour établir un bilan lésionnel le plus précis possible, le contextualiser grâce à l'anamnèse et à la connaissance du suivi médical et des pathologies associées ; elle va orienter les examens complémentaires et proposer une prise en charge anténatale. En ce sens, elle va concourir à une meilleure information des parents et probablement à une uniformisation du langage des professionnels de santé. Mais elle va également poser les questions de la « particulière gravité » et de « l'incurabilité », et confronter des éléments objectifs (par exemple le caractère uni- ou bilatéral) à des données plus subjectives (notamment l'acceptation parentale). Outre la concertation pluridisciplinaire, il est proposé aux parents des consultations prénatales spécialisées (pédiatre, chirurgien pédiatre, généticien, kinésithérapeute ou médecin de rééducation fonctionnelle, psychologue, etc.). Elles vont nécessairement aborder plusieurs volets : ■ le volet fonctionnel, concernant l'acquisition de la marche, la préhension ; ■ le volet psychologique pour les parents et pour l'enfant, notamment à la puberté – ce volet est sous-tendu par l'impact esthétique et l'acceptation du handicap ; ■ le troisième volet abordé est sociologique, c'est-à-dire la perception du corps différent dans notre société. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Dépistage prénatal d'une anomalie orthopédique

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Le risque génétique, la transmission de ce handicap doivent également être abordés. Ces consultations comportent toujours une charge affective importante et l'approche pluridisciplinaire permet d'aider le couple en lui donnant le temps de la réflexion nécessaire pour qu'il puisse avancer dans un cheminement difficile, entre parfois une demande d'IMG recevable ou non et l'accueil de l'enfant différent, alors que la réaction initiale est souvent un refus de l'enfant à naître.

Anomalie orthopédique dépistée en prénatal et questionnement éthique Le dépistage échographique des anomalies orthopédiques reste difficile, voire aléatoire selon les conditions d'examen et l'avancement de la grossesse. Il peut cependant être posé très tôt, dès l'échographie du 1er  trimestre (notamment lors des amputations transversales des membres). Le terme précoce de diagnostic de l'anomalie orthopédique influence certainement la recevabilité d'une demande d'IMG par les centres de diagnostic prénatal. De la même façon, si les anomalies sont bilatérales, symétriques, associées à d'autres éléments malformatifs, cela fait craindre une pathologie génétique dont le pronostic est difficile à établir, et la question de la particulière gravité peut légitimement se poser. En revanche, lorsque l'anomalie est unilatérale, qu'elle paraît isolée et qu'il existe des réponses adaptées pour diminuer l'impact fonctionnel et sociétal du handicap, la demande parentale d'IMG soulève des questions d'ordre éthique. Il en est de même pour certaines maladies osseuses constitutionnelles sans déficience neurocognitive. La pression sociétale qui incite les parents à se soumettre aux tests de dépistages prénataux interroge la tolérance de notre société face aux handicapés. Il est intéressant de noter ici la différence entre le handicap congénital, souvent considéré (avec nos moyens actuels de dépistage) comme la forme « culpabilisante » du handicap, et le handicap acquis (« accidentés de la vie »). Question Existe-t-il une grande hétérogénéité des comportements familiaux ? Il n'y a pas d'homogénéité culturelle et les parents combinent différemment les craintes d'une anomalie éventuelle et la reconnaissance de la diversité des individus. La représentation de la maladie vue par le clinicien n'est pas en étroite relation avec celle bâtie par la famille. Chaque situation est singulière. S'il y a un enjeu éthique, il concerne la place du handicap dans notre modèle sociétal. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Conclusion Le diagnostic prénatal s'inscrit dans le champ d'une médecine certes diagnostique et thérapeutique (donc médecine du présent), mais aussi, de plus en plus, dans celui d'une médecine prédictive (de demain, d'après-demain, etc.), d'où l'importance des consultations spécialisées prénatales qui constituent des moments privilégiés et attendus, organisés après une expertise complète et une concertation pluridisciplinaire. Ces consultations non seulement permettent de présenter l'affection, le handicap prévisible, sa prise en charge, mais aussi et surtout elles participent à la réassurance parentale quant aux capacités futures de leur enfant. Tout se passe comme s'il s'établissait de façon tacite un contrat à long terme, ce qui participera au réinvestissement de l'enfant par ses parents dont la confiance avait pu être ébranlée. C'est ainsi qu'après la naissance, le plus souvent, les mêmes intervenants participeront à l'accompagnement de l'enfant et de sa famille.

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CHAPITRE

2 Le nouveau-né PLAN DU CHAPITRE ■■ Examen orthopédique du nouveau-né

yy Généralités yy Examen orthopédique yy Palpation douloureuse d'une articulation ou d'un membre ■■ Malformations des membres

yy Malformations des membres supérieurs yy Malformations des membres inférieurs ■■ Les hanches ■■ Anomalies en regard du rachis du nouveau-né

yy Anomalie cutanée en regard du rachis yy Existence d'une déviation angulaire du rachis yy Présence d'un spina bifida yy Agénésies lombaires et sacrées yy Surélévation congénitale de l'omoplate yy Anomalies de la clavicule ■■ Paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB)

yy Rappel anatomique yy Épidémiologie yy Facteurs de risque yy Diagnostic yy Histoire naturelle yy Bilan d'une POPB yy Place des examens complémentaires yy Thérapeutique yy Techniques de réparation yy Quels résultats, pour quelles lésions ? ■■ Fractures obstétricales ■■ Infections néonatales fœtomaternelles ■■ Brides ou bandes amniotiques Pathologie orthopédique de l'enfant Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel ©seulement. 2017, Elsevier Massonautre SAS.utilisation Tous droitsn´est réservés Aucune autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Examen orthopédique du nouveau-né L'examen orthopédique doit être réalisé dès les premiers jours avant la sortie de la maternité. C'est un examen de référence et tout devra être noté sur le carnet de santé. Le bébé, entièrement déshabillé, est au calme, manipulé avec beaucoup de précautions. Il faut profiter de ce moment privilégié pour parler avec la maman ou la famille. On s'enquiert ainsi de la grossesse, de son déroulement et du suivi, en particulier des résultats de l'examen du 3e mois. On note le poids et la taille de l'enfant ainsi que les conditions d'accouchement à terme. Il est important de savoir si le bébé a été agité pendant les dernières semaines ou s'il a été très calme, et de s'enquérir de sa position in utero ainsi que de sa position lors de l'accouchement. La maman raconte fort bien tout ce parcours anténatal et a noté le déroulement des échographies et ce qui lui a été dit. L'examen de tout nouveau-né est parfaitement codifié ; nous n'y reviendrons pas. Nous insisterons simplement sur la spécificité de l'examen orthopédique.

Généralités L'examen débute par l'inspection, sans forcer le bébé, qui est sur le dos, en appliquant ses mains sur son thorax, en empaumant le cou et en maintenant la tête pour pouvoir l'asseoir. Les mains sont chaudes, accompagnent le mouvement, ne le contraignent pas. Le bébé doit se calmer ainsi et la patience est de règle. On note les caractéristiques morphologiques du nouveau-né, dont les proportions (membres, tronc, coup, tête) sont très différentes du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte (figure  2.1). La position fœtale privilégie la flexion des membres. L'inspection permet de constater l'existence d'éventuelles anomalies des membres. On apprécie la symétrie des membres supérieurs et inférieurs. Le bébé est souvent très actif, avec des mouvements des bras et des jambes, réagissant aux bruits et

Fœtus Naissance 2 ans

5 ans 13 ans 17 ans Adulte

Figure 2.1. Évolution des proportions corporelles tout au long de la croissance. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le nouveau-né

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aux lumières. Parfois, il existe un suivi du regard ou de la tête, avec une possibilité de rotation passive importante à cet âge (symétrique de 90°). On remarque facilement une mobilité diminuée ou même un membre inerte. On peut déjà évoquer une paralysie obstétricale qui se traduit par une attitude fixée et une perte de la mobilité active. On palpe les omoplates, étudiant leur capacité à se mobiliser et l'absence de fixation avec le rachis cervical et thoracique bas. Une petite brosse à dents permet de donner quelques excitations ou sensations qui feront réagir le bébé en retrait. Les anomalies distales sont les plus frappantes à ce moment de l'examen – sur les pieds, les orteils, les doigts, voire les ongles (nail-patella syndrome). L'examen du crâne vérifie la pression des fontanelles et recherche une asymétrie (plagiocéphalie) qui peut être associée à une rétraction du muscle sternocléidomastoïdien. Le bébé étant positionné sur le ventre, on suit la ligne médiane, à la recherche : ■ d'une fossette lombosacrée qui peut être borgne ou fine (profonde ou très fine). Sa découverte justifiera un examen échographique le plus rapidement possible, recherchant une anomalie sous-jacente qui, si elle existe, nécessitera un avis neurochirurgical ; ■ d'une touffe de poils ou d'un angiome plan qui peuvent être l'expression de malformations médullaires ou vertébrales sous-jacentes ; ■ d'une ou de plusieurs taches de coloration brune, témoin d'une maladie de système. Le nouveau-né a une grande cyphose thoraco-lombo-sacrée dont on apprécie la réductibilité, la mobilité et l'absence de phénomènes douloureux aux manipulations.

Examen orthopédique L'examen clinique des hanches est indispensable, à la recherche d'une dysplasie ou d'une anomalie ; il sera développé dans le paragraphe « Les hanches » de ce chapitre. Au cours de l'examen, il faut surtout rechercher une limitation de l'abduction et une instabilité. On recherche également des limitations de mobilité au niveau des différentes articulations (en sachant que le nouveau-né présente de façon physiologique un flessum de hanche et de genou ainsi qu'un flessum de coude). Toutes les anomalies que l'on peut rencontrer sont décrites dans le chapitre suivant.

Palpation douloureuse d'une articulation ou d'un membre On peut retrouver une mobilité anormale au niveau d'un segment de membre, un gonflement suspect pouvant faire évoquer la présence d'une fracture lors d'un « accouchement difficile », sans méconnaître la possibilité d'une fragilité osseuse constitutionnelle dans une forme majeure. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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À l'examen de sortie, si une articulation est rouge, douloureuse à la palpation et s'il existe un épanchement articulaire, une infection ostéoarticulaire doit être évoquée. Elle justifie une prise en charge immédiate, en raison des dégâts extrêmement graves que l'infection peut entraîner.

Malformations des membres Malformations des membres supérieurs Actuellement, la majorité des malformations congénitales du membre supérieur sont détectées avant la naissance. Les parents ont déjà pu discuter avec le ou les spécialistes et évoquer les thérapeutiques qui seront proposées. L'examen à la naissance permettra de confirmer le diagnostic, de rechercher d'éventuelles associations malformatives et de préciser le calendrier de prise en charge.

Malformations des doigts et des mains Polydactylies postaxiales (doigts surnuméraires) La polydactylie postaxiale, ou 6e  doigt surnuméraire, est la malformation de la main la plus fréquente. Elle touche environ 1 enfant pour 3 000 naissances vivantes et jusqu'à 1 pour 300 naissances chez les populations noires africaines. Dans sa forme typique, elle est isolée et se transmet sur le mode autosomique dominant, avec pénétrance et expressivité variables. Quelques rares formes syndromiques ont été décrites (syndrome d'Ellis Von Creveld, syndrome LaurenceMoon-Bardet-Biedl, etc.). L'origine exacte des polydactylies postaxiales est inconnue. Certaines anomalies ont été identifiées sur les chromosomes 19, 13 et 7. Deux grandes variétés peuvent être observées. ■ Dans les formes simples rudimentaires, le doigt surnuméraire est uniquement rattaché au 5e doigt par un pont cutané à l'intérieur duquel se trouve un pédicule vasculonerveux (figure  2.2). Si la ligature simple mise à la base du doigt a longtemps été préconisée, il est préférable de réaliser l'exérèse de ce doigt surnuméraire au bloc opératoire (sous anesthésie locale et sédation sous MEOPA [mélange équimolaire oxygène–protoxyde d'azote]) dans les premières semaines de vie. Cela permet de réaliser une hémostase soigneuse, et surtout d'éviter la persistance d'un reliquat pouvant être à terme le siège d'un névrome douloureux. ■ Dans les formes plus complexes (avec duplication osseuse, tendineuse, vasculonerveuse), le recours à la chirurgie est recommandé afin d'obtenir une main esthétiquement et fonctionnellement normale (figure  2.3). Parfois, les parents, pour des raisons culturelles, religieuses ou personnelles, s'y opposent. La chirurgie est proposée à partir de l'âge de 8–9  mois, dès que les conditions permettant une anesthésie générale sont réunies. Outre l'exérèse de ce doigt surnuméraire, Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.2. Petit moignon de doigt surnuméraire appendu à la base du 5e doigt. L'idéal est de prévoir son exérèse rapidement pour éviter qu'il se torde et se nécrose. L'intervention se fait en externe sous anesthésie locale.

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Figure 2.3. Doigt surnuméraire dans le cadre d'une polydactylie postaxiale. L'exérèse sera plus tardive, pratiquée sous anesthésie générale.

il ­faudra reconstruire le système capsuloligamentaire, réinsérer les muscles intrinsèques et axer le squelette. Dans ces formes, il est possible d'observer des clinodactylies résiduelles ainsi que des raideurs. Syndactylie Les syndactylies se définissent comme la fusion plus ou moins complète de doigts adjacents. Elles sont de sévérité variable, associant à divers degrés une atteinte du revêtement cutané, du squelette, des tendons et des pédicules vasculonerveux. Cette anomalie a une incidence de l'ordre de 1 cas pour 2 000 à 2 500 naissances. Elle est bilatérale dans près de 50  % des cas. Le 3e  espace est le plus souvent concerné (50 %), suivi du 4e (30 %). Les syndactylies simples n'intéressent que le revêtement cutané. Elles peuvent être complètes, s'étendant sur toute la longueur de la commissure, ou incomplètes (figure 2.4). Elles sont dites complexes lors de la présence d'une fusion osseuse squelettique située le plus souvent au niveau de la 3e  phalange (figure 2.5). Enfin, on parle de syndactylie compliquée lors de la présence d'anomalies osseuses associées : rayons surnuméraires, absence de rayon, brachyphalangie, phalange delta. À l'opposé, les syndactylies syndromiques se rencontrent dans de nombreux syndromes malformatifs, le plus connu étant le syndrome d'Apert (1/500 000 naissances), associant anomalies faciales et syndactylies bilatérales complètes complexes. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.4. Syndactylie simple (il n'y a pas d'accolement osseux), complète (l'accolement s'étend jusqu'à l'extrémité des doigts). L'intervention se fera vers l'âge de 9 mois. S'il existe plusieurs commissures atteintes, deux commissures adjacentes ne seront jamais opérées en même temps.

Figure 2.5. Radiographie d'une syndactylie complexe (il existe un accolement osseux au niveau des 3es phalanges), complète (l'anomalie s'étend sur toute la commissure). Il existe un accolement osseux et les deux ongles sont en continuité. Une plastie particulière sera nécessaire pour recréer un bourrelet péri-unguéal. Dans plus de la moitié des cas, une réintervention est nécessaire pour corriger un défaut résiduel.

Syndromes rares D'autres syndromes sont rares : ■ le syndrome de Carpenter associe une syndactylie à une polydactylie préaxiale des orteils ; ■ le syndrome de Summitt l'associe à une craniosténose et une obésité ; ■ le syndrome de Chotzen l'associe à une craniosténose, un ptosis et une asymétrie faciale ; ■ le F syndrome l'associe à des synostoses intracarpiennes et des anomalies vertébrales ; ■ le syndrome de Cenani-Lenz l'associe à une oligodactylie, des anomalies du squelette de la main, une synostose radio-ulnaire et une brièveté des deux os de l'avant-bras. La chirurgie est recommandée pour la plupart des syndactylies. L'âge de l'intervention reste controversé et varie selon le type de syndactylie et les auteurs. En pratique, il est recommandé d'opérer la première commissure vers 6 mois et avant l'âge de 9  mois, date d'apparition de l'utilisation de l'opposition. Les syndactylies des deuxième et quatrième commissures doivent être libérées à la même époque de manière à éviter l'installation de clinodactylie et de Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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c­ amptodactylie en raison de la différence de longueur des doigts. La troisième commissure, quant à elle, doit être libérée avant 18 mois. Il faut éviter d'intervenir sur deux commissures adjacentes durant la même séance en raison du risque ischémique possible. Lorsque plusieurs commissures sont atteintes, il est souhaitable de débuter le programme vers l'âge de 6 mois de manière à terminer le programme avant 2 ans. Questions Pourquoi est-ce arrivé ? L'anomalie correspond embryologiquement à un défaut de séparation des rayons digitaux qui normalement se fait au cours de la 6e semaine de la vie embryonnaire au sein de la maquette cartilagineuse. C'est le dérèglement de l'apoptose (ou « mort cellulaire programmée ») qui contribue à la persistance de la peau. L'acrosyndactylie observée dans la maladie amniotique répond à un mécanisme différent. Il s'agit d'une fusion secondaire des rayons digitaux initialement distincts. On parle alors de « syndactylie fœtale ». Aurions-nous pu le savoir avant la naissance ? Le diagnostic de syndactylie isolée est le plus souvent fait à la naissance. La sensibilité du dépistage par échographie de routine de ces formes est à peine de 25 %. Il est de l'ordre de 50 % lorsque d'autres anomalies sont associées. Si nous avons d'autres enfants ? La syndactylie isolée est le plus souvent familiale, de transmission autosomique dominante à pénétrance et expressivité variables. Cela rend difficile l'évaluation de la fréquence des cas sporadiques vrais. Les syndactylies syndromiques, quant à elles, peuvent être sporadiques ou familiales. Quel bilan faut-il faire ? Un examen complet de l'enfant est indispensable à la recherche d'anomalies associées (formes syndromiques). Une radiographie standard de la main permet de rechercher des anomalies osseuses associées : fusion distale, phalange delta, etc. Elle ne sera demandée que lors de la consultation préopératoire (vers le 6e  mois en pratique) afin d'avoir une meilleure définition des images et de limiter l'exposition aux rayonnements. En cas d'anomalies associées, d'autres examens sont prescrits (radiographie de thorax, rachis, échographie rénale et cardiaque). Faut-il opérer ? Oui pour la plupart des syndactylies. L'objectif est triple : recréer une commissure normale, avec un enroulement et un écartement normaux des doigts pérennes dans le temps. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Comment se passe l'intervention ? Lors de la séparation d'une syndactylie, plusieurs éléments sont à prendre en compte : la commissure, les faces latérales des doigts, l'ongle et le squelette. Une greffe cutanée, prise le plus souvent au niveau du pli palmaire du poignet, est nécessaire. Des artifices de chirurgie plastique permettent de reconstruire le bourrelet unguéal. Dans les formes simples, l'intervention se déroule sous anesthésie générale ± bloc axillaire en chirurgie ambulatoire. Peut-il y avoir des complications ? L'ischémie digitale est la complication majeure ; elle est évitée en respectant certaines précautions prises par les équipes spécialisées. Tardivement, les séquelles sont relativement fréquentes, aboutissant à des réinterventions dans 30 à 45 % des cas pour les formes simples et allant jusqu'à 60 % dans les formes compliquées. Ce sont : une pigmentation différente des greffes, une palmure résiduelle, des brides longitudinales, des cicatrices chéloïdes, des déformations ostéoarticulaires et unguéales. Quels sont les résultats ? Le pronostic à long terme est prévisible, fonction des caractéristiques de la syndactylie. Après une intervention correctement effectuée et en l'absence de complication, le pronostic fonctionnel et esthétique des formes simples est excellent. La normalité des structures tendineuses et ostéoarticulaires permet d'espérer la récupération précoce d'une excellente fonction. Les formes complexes, dont la présentation clinique est très variable, doivent amener l'opérateur à faire part de la plus grande prudence quant aux résultats espérés (raideur, clinodactylies, etc.). Des retouches chirurgicales sont toujours possibles en cours de croissance.

Syndrome de Poland Ce syndrome concerne 1/30 000 à 50 000 naissances. L'atteinte est unilatérale. La syndactylie est le plus souvent partielle et simple avec hypoplasie ou agénésie de la deuxième phalange. La main en mitaine, caractérisée par une syndactylie complète des trois derniers espaces, semble spécifique du syndrome de Poland. Les doigts sont souvent raides et hypoplasiques. Il s'y associe une absence partielle ou totale du muscle grand pectoral, une hypoplasie du sein et du mamelon. Des agénésies costales peuvent être observées ainsi que des scolioses.

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Clinodactylie et camptodactylie Ce sont des malformations des doigts. La clinodactylie se caractérise par une déviation d'un doigt dans le plan frontal. La camptodactylie est une flexion irréductible de l'articulation interphalangienne proximale. Ces déformations sont plus facilement décelables chez le nourrisson ou le petit enfant ; nous les décrirons dans le chapitre 3. Duplication du pouce – polydactylie préaxiale Anomalie congénitale fréquente, elle concerne environ 1/10 000 naissances. Les garçons sont plus fréquemment atteints. Lorsqu'elle est isolée, sa transmission est sporadique. Une transmission autosomique à pénétrance variable est parfois observée. Une association syndromique peut se rencontrer dans certaines formes (anomalies du chromosome  7, syndrome de Townes-Brocks associant des anomalies colorectales et cardiaques avec atteinte du chromosome 16). La duplication peut intéresser tout ou partie de la première colonne du pouce depuis le métacarpien jusqu'à la phalange distale. Elle se décline en sept types suivant la classification de Wassel (figure 2.6) Les types pairs correspondent à une duplication se situant au niveau d'une articulation, et les types impairs au niveau de la diaphyse. Le type  VII est un peu à part car le pouce dupliqué est triphalangique. La duplication de type  IV située au niveau de la tête du métacarpien est de loin la forme la plus observée (43 % des cas). Puis, par ordre de fréquence, on retrouve les types VII (20 %) et II (15 %) (figures 2.7, 2.8, 2.9).

I

II

III

IV

V

VI

VII

Figure 2.6. Duplication du pouce ou polydactylie préaxiale. Classification de Wassel permettant de classer en fonction du niveau où se situe la malformation

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Figure 2.7. Pouce bifide de type II. Il existe deux dernières phalanges s'articulant avec la première phalange. Après exérèse du pouce le plus petit, le risque est de laisser persister une déviation distale (clinodactylie).

Figure 2.8. Pouce bifide de type IV. La malformation se situe au niveau de l'articulation métacarpophalangienne. À partir de ce niveau, le pouce comporte deux premières et deux deuxièmes phalanges. Le choix du pouce à conserver est difficile.

Figure 2.9. Pouce bifide de type VII. Le pouce dupliqué est triphalangé.

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Questions Quel bilan demander ? Un bilan clinique complet est fondamental. Outre la recherche d'anomalies associées, il précise les mobilités de chacune des articulations, leur axe et leur stabilité. Il apprécie également la qualité des muscles intrinsèques et le positionnement des tendons extenseur et fléchisseur. La radiographie précisera le type et l'orientation des différents éléments squelettiques. De cette analyse découleront les modalités opératoires. À quel âge l'intervention doit-elle être réalisée ? Au cours de son développement, l'enfant acquiert la pince pollicidigitale vers l'âge de 10 à 12 mois. Auparavant, seul le grasp est fonctionnel. Ainsi, il est recommandé de proposer l'intervention avant l'acquisition de cette fonction, en pratique vers l'âge de 9 mois. Quel pouce faut-il conserver ? Le pouce qui sera conservé est le plus fonctionnel, le plus stable et le plus harmonieux, sachant qu'aucun n'est normal. La stratégie thérapeutique dépend du type de duplication car chaque forme pose des problèmes spécifiques unguéaux, tendineux, capsuloligamentaires ou osseux. Quel devenir ? Le pouce conservé ne sera jamais un pouce normal. Il est souvent plus fin, et sa mobilité incomplète. Des déformations peuvent apparaître et se majorer durant la croissance (figure 2.10).

Figure 2.10. Clinodactylie résiduelle après intervention pour pouce bifide. C'est une complication fréquente survenant après exérèse de l'autre phalange. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Hypoplasies et aplasies du pouce Les hypoplasies et aplasies du pouce représentent 5 à 15 % des anomalies congénitales de la main, touchant indifféremment les filles et les garçons. Elles sont bilatérales dans plus de la moitié des cas. Des anomalies avec association syndromique sont retrouvées dans plus de 40 % des cas (anémie de Fanconi, VACTERL, syndrome de Holt-Oram, hypoplasie du radius, syndrome de Goldenhar, etc.). Un bilan complet systématique est donc nécessaire ainsi qu'une consultation génétique en raison du devoir d'information aux familles. Selon les éléments anatomiques manquants ou sous-développés (squelette, muscles intrinsèques et extrinsèques), il est classique de distinguer cinq groupes selon la classification de Blauth. ■ Dans le type 1 (figure  2.11), le pouce est très légèrement hypoplasique, les muscles extrinsèques (long fléchisseur et extenseurs) sont présents. Les muscles intrinsèques (court abducteur et opposant) sont légèrement hypoplasiques. Il ne requiert habituellement aucun traitement. ■ Le type  2 (figure  2.12), outre l'hypoplasie des éléments squelettiques et des muscles intrinsèques, est marqué par l'instabilité de l'articulation métacarpophalangienne et la difficulté à réaliser des mouvements d'opposition. Des transferts musculaires peuvent être proposés pour améliorer la stabilité et l'opposition. En fin de croissance, des arthrodèses peuvent être envisagées. ■ Le type 3 (figure 2.13) est probablement la forme pour laquelle les indications thérapeutiques sont les plus difficiles. La première commissure est étroite et peu profonde, les muscles intrinsèques sont absents, les muscles extrinsèques sont peu fonctionnels et les os sont hypoplasiques voire absents (trapèze et base du premier métacarpien) dans les formes les plus sévères. C'est dans cette forme que la décision thérapeutique est difficile à

Figure 2.11. Hypoplasie du pouce de type 1. Le pouce est de petite taille mais est stable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.12. Hypoplasie du pouce de type 2 associant à l'hypoplasie une instabilité de la métacarpophalangienne.

Figure 2.13. Hypoplasie du pouce de type 3 avec agénésie radiale associée. L'amputation du pouce et une pollicisation sont la meilleure solution. La correction de la déviation de la main est également nécessaire.

prendre. En effet, s'il est toujours possible de redonner une certaine fonction par des transferts tendineux, l'instabilité de la base du pouce liée à l'absence de trapèze est difficile à corriger. Les techniques actuellement proposées (transferts vascularisés ou non) donnent des résultats inconstants et souvent décevants. C'est pourquoi la non-conservation du pouce avec reconstruction par pollicisation reste discutée. La décision est toujours difficile à accepter par les parents. ■ Dans le type 4 (pouce flottant ; figure 2.14) ou le type 5 (absence complète de pouce), le traitement de choix est la pollicisation (figure 2.15). Cela consiste à transformer un doigt long (habituellement l'index) en pouce. Il s'agit d'une intervention Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.14. Hypoplasie du pouce de type 4. Le pouce est flottant ; le traitement de choix est la pollicisation.

Figure 2.15. Pollicisation. C'est le choix idéal pour le traitement des formes de types 3 et 4.

Figure 2.16. Triphalangisme. L'exérèse de la phalange surnuméraire permet de corriger la clinodactylie. La mobilité de l'interphalangienne est souvent limitée après l'intervention.

délicate qui nécessite un doigt souple avec des muscles intrinsèques de bonne qualité qui permettront de le motoriser. Cette intervention est proposée vers l'âge de 12 à 18  mois après avoir corrigé les anomalies osseuses régionales associées (main bote radiale). Triphalangisme C'est une malformation du pouce qui présente une phalange surnuméraire provoquant une déviation type clinodactylie (figure  2.16). Son exérèse permet de corriger la déviation, mais la mobilité reste limitée. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.17. Main bote radiale. On note l'hypoplasie du pouce de type 2.

Mains botes Mains botes radiales Malformation complexe au retentissement fonctionnel et psychologique sévère, la main bote radiale se définit comme une hémimélie longitudinale externe pouvant atteindre les différentes structures anatomiques (figure 2.17). Elle touche environ 1/30 000 à 1/100 000 naissances vivantes/an. On note une légère prédominance masculine (58 %). Les formes unilatérales sont plus fréquentes. Ces malformations sont souvent associées à d'autres anomalies et entrent dans le cadre de syndromes – anémie de Fanconi, TAR (trombocytopenia-absent radius), syndrome de Holt-Oram, anomalies craniofaciales (Nager, Roberts), VATERL, anomalies chromosomiques (13, 18). Un conseil génétique doit être demandé. Après un examen clinique complet (étude de la réductibilité, de la mobilité des différentes articulations, et en particulier du coude qui doit être mobile, recherche d'anomalies associées) et des examens complémentaires ciblés selon les consta­ tations, ces malformations sont classées en quatre types suivant la classification de Baynes et Klug (tableau 2.1). Question Quel traitement pour quel bénéfice ? L'objectif du traitement est double : fonctionnel pour l'acquisition de l'autonomie, mais aussi esthétique. Il repose dans un premier temps et dès la naissance sur le traitement conservateur associant manipulations douces et orthèses de posture. La chirurgie est proposée vers l'âge de 12 mois en fonction du planning thérapeutique (nécessité ou non de faire un geste sur le pouce qui est proposé vers 18  mois). Une phase préparatoire de

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réaxation progressive douce par fixateur externe est parfois proposée si le traitement par orthèse a été insuffisant (figure 2.18). La stabilisation du poignet peut faire appel à deux procédures  : la radialisation, qui permet en théorie de conserver un peu de mobilité ; ou, en l'absence de muscle transférable, la centralisation. Quelle que soit la technique utilisée, on observe régulièrement des récidives de la déformation, que ce soit dans l'articulation radiocarpienne ou dans l'ulna qui s'incurve. Cela conduit à proposer de nouvelles interventions en cours de croissance (allongement, ostéotomie).

Tableau 2.1. Classification de Baynes et Klug des mains botes radiales. Type

Caractéristique

I Hypoplasie de l'extrémité distale du radius

Radius/ulna plus court Aspect clinique normal (2e en fréquence)

II Hypoplasie du radius

Épiphyse présente Croissance ralentie Ulna incurvé Poignet instable

III Aplasie partielle du radius

Absence du tiers moyen et du radius distal Ulna incurvé Carpe flottant

IV Absence complète du radius

Anomalies du carpe +++ Forme la plus fréquente

Radiographie

Mains botes ulnaires Malformation longitudinale rare (1/100 000  naissances vivantes), la main bote ulnaire se définit comme un défaut de formation longitudinal postaxial. On peut observer une grande variété de présentations cliniques en association avec d'autres anomalies squelettiques (figure  2.19). En revanche, on n'observe habituellement pas d'association avec des lésions cardiaques, hématopoïétiques, ou viscérales. Les associations classiquement rencontrées se situent au niveau de la face ou du membre atteint (syndromes de Cornelia de Lange, Klippel-Feil, Pfeiffer, Schnizel, etc.). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.18. Main bote radiale. Premier temps chirurgical permettant, à l'aide d'un fixateur externe, le redressement progressif de la main sur l'avant-bras.

Figure 2.19. Main bote cubitale associée à une malformation sévère de la main. Les 4e et 5e rayons sont absents ; il existe une syndactylie complète des 2e et 3e rayons.

Quatre variétés sont individualisées selon Swanson (tableau 2.2). Grâce à l'adaptabilité des enfants, la tolérance est souvent excellente en dehors des rares formes avec fusions huméro-ulnaires. Le traitement est conservateur par orthèse et manipulation. Le recours à la chirurgie dans cette anomalie inesthétique est rare et mal codifié en raison de la bonne tolérance fonctionnelle. Le problème est lié aux anomalies associées qui sont souvent majeures et invalidantes (agénésie digitale, syndactylies sur doigts restants, etc.). L'objectif est surtout de recréer une pince utile (figure 2.19).

Les synostoses Synostoses entre deux segments osseux alignés ■ Les synostoses huméro-radiales sont observées dans les mains botes ulnaires. Le membre est le plus souvent en extension, empêchant la mise de la Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Tableau 2.2. Les variétés de mains botes ulnaires selon Swanson. Variété

Radiographie

Hypoplasie ulnaire

Aplasie partielle

Aplasie totale

Fusion huméro-ulnaire

main à la bouche. Elles peuvent nécessiter la réalisation d'une ostéotomie de repositionnement. ■ Les synostoses huméro-ulnaires sont exceptionnelles ; le membre est habituellement fixé en extension. Symphalangisme C'est une anomalie rare à transmission autosomique dominante. Elle serait liée à un défaut de différenciation durant la période embryonnaire. Elle atteint l'articulation interphalangienne proximale et se traduit par une articulation bloquée en extension, avec des articulations sus- et sous-jacentes normales. Il n'existe pas de pli visible ni en palmaire ni en dorsal. Chez l'enfant, il persiste un espace étroit témoin d'une synchondrose qui s'ossifiera secondairement (figure 2.20). Le traitement est controversé et l'abstention est la règle. Les rares transferts vascularisés articulaires réalisés ont donné des résultats décevants avec une morbidité non négligeable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.20. Symphalangisme. L'interligne interphalangien proximal disparaîtra progressivement avec la croissance.

Synostoses entre deux segments osseux adjacents ■ Les synostoses radio-ulnaires sont rares et fixent l'avant-bras dans divers degrés de pronation. Elles peuvent être uni- ou bilatérales, avec une tête radiale luxée ou hypoplasique. Elles sont parfois associées à d'autres anomalies qu'il faut rechercher. Le retentissement est fonction de la position de blocage. Les blocages en supination sont souvent très pénalisants. La synostose est confirmée par des radiographies standard (figure 2.21). Elle est presque toujours proximale. Le seul traitement est chirurgical, mais les indications sont rares. Il est illusoire de vouloir lever cette synostose. Une ostéotomie de dérotation ou de rotation est réalisée de manière à redonner une opposition fonctionnelle entre les deux mains. Cette chirurgie peut, dans les grandes corrections, exposer à un syndrome de loges. ■ Les synostoses intracarpiennes n'ont habituellement aucun retentissement fonctionnel et s'intègrent dans un syndrome polymalformatif (Ellis Van Creveld). ■ Les synostoses intermétacarpiennes : la plus fréquente d'entre elles se situe entre le 4e et le 5e  métacarpien. Le métacarpien le plus ulnaire est souvent hypoplasique. Cette synostose peut être à l'origine de troubles de l'enroulement des doigts (figure 2.22). Le traitement est chirurgical s'il existe une gêne fonctionnelle.

Figure 2.21. Synostose radio-ulnaire. Aucune intervention ne permet de restaurer la pronosupination. Il est en revanche possible de pratiquer une ostéotomie des deux os de l'avant-bras permettant de positionner la main utilement.

Figure 2.22. Synostose intermétacarpienne.

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Amputations Il existe différents niveaux d'amputation. Les amputations transversales au niveau de l'avant-bras sont les plus fréquentes. L'enfant accepte souvent difficilement le port d'une prothèse esthétique, préférant se servir de son moignon sensible et de son coude. En revanche, des orthèses facilitant certaines activités dédiées (bicyclette, alimentation, etc.) sont beaucoup plus facilement acceptées. Quant aux exceptionnelles amputations congénitales au-dessus du coude, elles relèvent d'une prise en charge par un centre spécialisé.

Raideurs articulaires La découverte de raideurs articulaires avec très souvent absence de plis de flexion est en faveur d'une arthrogrypose. Le diagnostic a parfois été soupçonné en anténatal en raison d'une mobilité réduite de certains segments. Nous décrirons cette pathologie dans le chapitre 6 concernant les maladies générales.

Malformations des membres inférieurs Les malformations des membres inférieurs sont de gravité diverse, soit longitudinales, soit transversales. La plupart d'entre elles ont été détectées en anténatal ; l'examen à la naissance permettra de confirmer le diagnostic, et surtout de faire un bilan recherchant d'éventuelles anomalies associées (notamment rénales et cardiaques) et de préciser les thérapeutiques possibles. Nous avons classé ces malformations en fonction de la fréquence de leur survenue.

Inégalités et courbures anormales Actuellement, il est rare qu'une inégalité de longueur des membres inférieurs soit découverte à la naissance ; le plus souvent, le diagnostic a déjà été porté lors de l'échographie morphologique. L'examen lors des premiers jours permet de préciser le type de cette inégalité, son importance et surtout l'association malformative qui l'accompagne. Les possibilités thérapeutiques et le pronostic final en fin de croissance dépendent de deux facteurs : ■ le pourcentage d'inégalité ; ■ les malformations associées. Connaître le pronostic d'inégalité finale est simple (voir le paragraphe « Généralités sur les inégalités de longueur » au chapitre 6). Quel que soit le type d'inégalité de longueur des membres inférieurs, le pourcentage d'inégalité reste constant tout au long de la croissance. Si l'inégalité portant sur le segment jambier est de 10 %, l'inégalité en fin de croissance sera de l'ordre de 4 cm (la taille d'un tibia en fin de croissance est de l'ordre de 40 cm ; 10 % de 40 cm = 4 cm). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Il existe plusieurs types de malformations responsables d'une inégalité de longueur des membres inférieurs. Agénésie du rayon externe C'est la malformation la plus habituelle (figure 2.23). Facilement reconnaissable, elle associe un segment jambier plus court et une malformation du pied avec absence d'un ou de plusieurs rayons externes. Dans sa forme complète, elle comporte : ■ un segment jambier plus court (figure 2.24) ; ■ une incurvation du tibia à convexité antéro-interne ; ■ une ombilication cutanée en regard du sommet de la convexité ; ■ une déviation de la cheville en valgus (vers le dehors), avec parfois (dans les formes avec aplasie totale du péroné) une absence de malléole externe, associée le plus souvent à une déviation en équin ; ■ une mortaise en dôme (figure 2.25) ; ■ une synostose talocalcanéenne ; ■ une hypoplasie ou aplasie d'un ou de plusieurs rayons externes du pied ; ■ une aplasie des ligaments croisés du genou ; ■ une hypoplasie du condyle externe du fémur responsable d'une déviation en valgus du genou. Cet ensemble malformatif n'est pas toujours complet.

Figure 2.23. Agénésie du rayon externe ou ectromélie longitudinale externe. Absence du 4e et du 5e rayon, la cheville est déviée en valgus, le tibia présente une crosse à convexité antéro-interne, et on peut remarquer la présence d'une ombilication au sommet de la crosse. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.24. Radio-mensuration. Agénésie du rayon externe. Le membre inférieur gauche est globalement plus court ; le segment jambier est nettement plus court avec un péroné grêle. Cette radiographie permet de calculer l'inégalité prévisionnelle finale puisque le pourcentage d'inégalité restera constant tout au long de la croissance. Habituellement, la mesure est calculée entre le bord inférieur du condyle fémoral interne et la mortaise tibiopéronière. Le pourcentage d'inégalité est d'environ 11 % ; l'inégalité finale sera d'environ 4,5 cm sur le tibia. Il faudra tenir compte également pour l'évaluation de l'inégalité globale finale du fémur qui est légèrement plus court et surtout de l'arrière-pied qui est toujours moins haut que du côté sain. Ainsi, l'inégalité globale prévisionnelle sera de l'ordre de 7 cm ; elle est donc facilement accessible à une thérapeutique qui comportera soit un allongement du tibia de 7 cm, soit plus raisonnablement l'association d'un allongement de tibia de 4,5 cm à une épiphysiodèse controlatérale permettant de gagner 2,5 cm.

Figure 2.25. Mortaise en dôme caractéristique de l'agénésie du rayon externe. Cette anomalie caractéristique des ectromélies longitudinales externes s'explique par l'existence d'une synostose entre talus et calcanéum. L'absence de mobilité de l'articulation sous-talienne entraîne progressivement la modification de la mortaise, ce qui permet quelques degrés de mobilité en varus-valgus. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Le premier problème à résoudre est celui de la cheville. Il est habituellement nécessaire de prévoir avant l'âge de la marche une correction chirurgicale de la déviation de cheville. L'absence de malléole externe complique beaucoup le traitement et peut nécessiter dans certains cas une fusion tibiotalienne précoce pour obtenir une stabilisation définitive de la cheville, au prix malheureusement d'une raideur définitive mais en bonne position. Aucun geste d'allongement ne peut être envisagé tant que le problème de la cheville n'est pas résolu. Les possibilités thérapeutiques concernant la correction de l'inégalité de longueur sont développées dans le chapitre 6.

Questions Pourquoi cette malformation ? C'est une malformation congénitale de survenue accidentelle. Il n'y a pas de risque que cela se reproduise pour un autre enfant. Va-t-il marcher et à quel âge ? Quelle que soit l'importance de l'inégalité, l'apprentissage de la marche se fera à l'âge habituel. Il peut être nécessaire de prévoir une compensation par une semelle sous la chaussure. Si l'inégalité est importante, une orthoprothèse sera confectionnée vers l'âge de 9 mois permettant à l'enfant de se verticaliser, puis de débuter ses premiers pas. Quand redressera-t-on le pied ? L'intervention est à prévoir vers 8 à 10 mois, ce qui facilitera ensuite l'apprentissage de la marche. Gardera-t-il une inégalité toute sa vie ? Tout dépend de l'importance du pourcentage d'inégalité. Rappelons que ce pourcentage reste constant tout au long de la croissance. Si le pronostic final d'inégalité est inférieur à 15 cm, il sera possible d'obtenir une égalisation des membres inférieurs en fin de croissance au prix de plusieurs interventions (voir chapitre 6).

Déformation en tibia recurvatum La déformation est impressionnante : le dos du pied repose sur la face antérieure du tibia. Cette déformation (figure 2.26) ne doit pas être confondue avec le pied talus, mais une observation attentive permet de remarquer que la déformation se situe bien au niveau du tibia inférieur.

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Figure 2.26. Tibia recurvatum. Il ne faut pas confondre cette malformation avec un simple pied talus. La courbure tibiale à concavité antérieure se corrigera progressivement lors de la croissance. En revanche, il persistera une inégalité de longueur entre 4 et 8 cm en fin de croissance. Cette inégalité est tout à fait accessible à un allongement de tibia, associé ou non à une épiphysiodèse controlatérale fonction de l'importance de l'inégalité.

Questions Que va devenir cette déformation ? Au fil de la croissance, l'incurvation tibiale va se corriger progressivement (figures 2.26, 2.27, 2.28). Il persistera une inégalité dont le pronostic en fin de croissance se situe entre 4 et 8  cm, donc tout à fait accessible à une égalisation chirurgicale qui comporte habituellement un allongement de tibia associé éventuellement à une épiphysiodèse (freinage de la croissance segmentaire) controlatérale. Que doit-on faire dans l'immédiat ? Manipulations et maintien du pied en flexion plantaire par Elastoplast™ sont les premiers soins à pratiquer. Il peut être nécessaire d'envisager de façon temporaire le port d'une orthoprothèse pour permettre l'apprentissage de la marche de l'enfant. Quelle surveillance ? Tous les 6 mois, la consultation du spécialiste permettra de confirmer la correction progressive de l'angulation tibiale. En fonction du pourcentage d'inégalité, il sera possible de prévoir la date à laquelle une intervention sera pratiquée pour obtenir l'égalisation (habituellement vers l'âge de 12 ans). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.27. Tibia recurvatum. Avec la croissance, la courbure tibiale se corrige progressivement.

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Figure 2.28. Tibia recurvatum. Alors que la croissance est encore loin d'être terminée, le tibia est redressé. En revanche, une inégalité persiste, progressivement croissante.

Hypoplasie et agénésie fémorale (figures 2.29, 2.30) Cette malformation est souvent de pronostic plus sombre. En dehors de l'inégalité qui peut être plus ou moins importante, le véritable problème est celui des malformations associées. Tout dépend de la qualité de la hanche. Elle peut être

Figure 2.29. Hypoplasie du fémur. C'est une forme accessible à une thérapeutique d'égalisation car le pourcentage d'inégalité n'est pas trop important et la hanche est en place. Néanmoins, il faudra s'assurer que la couverture cotyloïdienne est correcte avant d'entreprendre un premier allongement de fémur. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.30. Agénésie fémorale. L'absence de hanche fonctionnelle ne permet pas d'envisager un allongement, d'autant que le pourcentage d'inégalité est trop important. L'instabilité de hanche imposera une orthoprothèse avec appui ischiatique ou ceinture pelvienne.

absente, associée à un pourcentage d'inégalité majeur. Il n'y a pratiquement pas de solution autre que celle d'envisager une orthoprothèse complexe, car nécessitant soit une ceinture pelvienne, soit un appui sous-ischiatique. La détection de cette malformation est faite habituellement en anténatal ; quand elle est majeure, elle peut mener à des discussions au sein des centres de diagnostic anténatal. Rappelons que les formes avec absence de hanche mèneront obligatoirement à un appareillage lourd et à une limitation des possibilités fonctionnelles. La hanche peut être présente mais malformée. Une correction de l'inégalité ne sera possible qu'après avoir corrigé l'anomalie de hanche, à la condition que le pourcentage d'inégalité ne soit pas trop important. Seuls les cas avec un pronostic d'inégalité inférieur à 15 à 18 cm et avec une hanche présente seront accessibles à la correction chirurgicale. Questions Quel est le pronostic ? Il dépend de l'importance de l'inégalité et de la qualité de la hanche. L'avis du chirurgien spécialiste est nécessaire. Le mieux est de diriger les parents vers une équipe ayant l'habitude de prendre en charge ce type de malformations. L'avis d'une équipe pluridisciplinaire est souhaitable car il permettra de répondre à toutes les questions des parents. Pourra-t-il marcher ? Quelle que soit l'importance de la malformation, il est toujours possible de confectionner une orthoprothèse, initialement sans genou articulé, qui permettra l'apprentissage de la marche. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pseudarthrose congénitale du tibia Cette anomalie peut se rencontrer à la naissance (figure 2.31). On constate une mobilité anormale du tibia généralement dans son tiers distal. La radiographie objective la présence d'une solution de continuité. Pour le pronostic ultérieur, il est important d'étudier la fibula qui peut être continue, rectiligne ou incurvée, ou dans les cas les plus sévères, discontinue. Le plus souvent, à la naissance, l'enfant présente une courbure congénitale du tibia à concavité postérieure. Le risque est soit la fracture, soit, encore pire, une ostéotomie inconsidérée pour redresser cette courbure qui immanquablement aboutira à la constitution de la pseudarthrose. Cette pseudarthrose congénitale accompagne très fréquemment une neurofibromatose de Recklinghausen dont les taches cutanées caractéristiques apparaîtront secondairement. Il est essentiel de protéger le tibia s'il est continu pour éviter tout risque de fracture. Dès les premiers mois sera confectionnée une attelle thermoformée, changée régulièrement, assurant la protection. Ultérieurement se posera le problème de la consolidation. De nombreuses méthodes chirurgicales ont été proposées ; aucune n'assure la consolidation à 100 %. Toutes comprennent une résection de la zone pathologique, une stabilisation par enclouage (le plus souvent transplantaire) et un comblement de la perte de substance par divers procédés complexes. Même consolidée, la zone reste fragile, et les séquelles (inégalité de longueur, déviation, non-consolidation) restent fréquentes.

Figure 2.31. Pseudarthrose congénitale du tibia. La jambe doit être protégée pour éviter toute fracture. En cas de fracture, l'évolution se ferait vers la pseudarthrose. Le traitement sera complexe, visant à redresser la courbure et surtout à obtenir la consolidation. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Agénésie tibiale C'est une malformation exceptionnelle, souvent bilatérale, qui se caractérise par une absence complète ou partielle du tibia, une cheville en varus important (seul existe, au niveau de la cheville, le péroné), un genou totalement instable en cas d'agénésie complète du tibia. Cette malformation est habituellement détectée en anténatal et source de discussions au sein du centre de diagnostic anténatal (figures 2.32 et 2.33). Le pronostic fonctionnel est mauvais. La solution habituellement proposée est l'amputation au niveau du genou suivie d'une prothèse avec articulation de genou. Certains parents refusent cette solution ; des interventions complexes permettent de « tibialiser » le péroné, mais elles permettront seulement de faciliter l'appareillage (orthoprothèse avec articulation de genou).

Figure 2.32. Agénésie du tibia. Le tibia est dans cet exemple totalement absent, la fibula n'est pas articulée avec le fémur, et le pied est en grand varus car la mortaise tibiale est absente.

Figure 2.33. Radiographie d'une agénésie tibiale unilatérale. Le tibia est absent, la fibula n'est pas articulée avec le fémur, le pied est en varus. C'est une malformation très grave dont le traitement habituel est l'amputation au niveau du genou. On peut certes tibialiser le péroné, mais c'est une chirurgie difficile qui de toute façon ne permettra pas de se passer d'une orthèse fémorotibiale en raison de l'instabilité au niveau du genou.

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Anomalies au niveau du genou Ces anomalies découvertes à la naissance sont tout à fait exceptionnelles ; nombre d'entre elles entrent dans une pathologie plus vaste qu'il faut savoir rechercher. Genu flessum L'impossibilité d'obtenir une extension complète du genou à la naissance est normale. Ce n'est que vers l'âge de 2 à 3 mois que celle-ci pourra être obtenue. L'importance de la déformation ou sa persistance devra faire rechercher une anomalie musculaire, articulaire ou neurologique. L'agénésie du quadriceps s'accompagne souvent d'un sillon amniotique. La raideur articulaire doit faire rechercher d'autres raideurs qui permettraient d'évoquer le diagnostic d'arthrogrypose. Enfin, un diagnostic d'arthroonychodysplasie peut être évoqué devant l'association d'un flessum de genou, d'un flessum de coude, de malformations unguéales et d'une absence de rotule. Quel que soit le diagnostic retenu, le traitement initial visera à tenter d'obtenir une extension complète du genou par un maintien en attelles. Le pronostic final dépend bien sûr de l'étiologie retenue. Une grande bride palpable fait évoquer le syndrome des pterygia. Son traitement est difficile, compte tenu de la situation du paquet vasculonerveux qui est lui-même sous tension. Genu recurvatum Cette déformation est très inquiétante pour les parents (figure 2.34). Elle peut être très importante, la face antérieure du tibia pouvant pratiquement être en contact

Figure 2.34. Genu recurvatum. Manipulations et attelles permettront de réduire assez facilement cette malposition qui est liée à une anomalie de posture anténatale. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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avec la face antérieure de cuisse. Bien que très impressionnante, la déformation pourra être réduite assez facilement à l'aide de postures et d'attelles permettant sa correction progressive. Il importe néanmoins de vérifier : ■ l'absence d'instabilité de hanche, souvent associée ; ■ l'absence d'anomalie du rachis lombaire ; ■ l'absence d'autres luxations articulaires qui alors permettraient d'évoquer un syndrome de Larsen (maladie des luxations multiples). Aplasie et luxation de rotule Cette malformation découverte à la naissance s'associe, comme nous l'avons vu, soit à une aplasie ou hypoplasie quadricipitale, soit à un syndrome de Larsen, soit à une ostéo-onychodysostose ou nail-patella syndrome, comme nous venons de l'évoquer. Ce type de malformation nécessite une prise en charge précoce pour lutter contre le flessum de genou. Secondairement, il sera nécessaire d'envisager une correction chirurgicale pour réduire la luxation de rotule. Luxation néonatale du genou Malformation extrêmement rare, la luxation néonatale du genou fait habituellement partie de la symptomatologie du syndrome de Larsen qui associe luxations multiples et dysmorphie faciale. Retenons cependant que, malgré différentes thérapeutiques chirurgicales et différents appareillages, le pronostic fonctionnel à long terme est mauvais.

Anomalies du pied Nous distinguerons les malformations des malpositions, ces dernières étant liées à une posture prolongée in utero responsable de la déformation constatée à la naissance. Les malpositions se corrigeront sans difficulté. Les malformations ne pourront se corriger qu'à l'aide de thérapeutiques appropriées. Certaines malformations sont actuellement diagnostiquées le plus souvent en anténatal. Les parents sont alors déjà informés des thérapeutiques à mettre en œuvre. L'examen à la naissance confirmera le diagnostic, appréciera le degré de sévérité. Cet examen a également pour but de rechercher la possibilité d'une maladie causale indispensable à détecter. Il est classique de rechercher attentivement une éventuelle instabilité de hanche dont la fréquence est plus grande en cas d'anomalie au niveau des pieds. En cas de doute, une échographie de hanche sera réalisée à la 5e semaine. Pied bot varus équin (PBVE) C'est une malformation (figure 2.35) dont la fréquence est de l'ordre de 1/800 naissances. Le plus souvent, c'est une malformation isolée uni- ou bilatérale, mais elle peut survenir dans le cadre de pathologies plus larges qu'il faut rechercher dès Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.35. Pied bot varus équin (PBVE) bilatéral. On vérifie que les hanches sont bien en place et qu'il n'y a pas d'anomalies rachidiennes.

Figure 2.36. Varus de l'arrière-pied non réductible associé à une supination complète. Il existe un équin de l'arrière-pied qui se dévoile lorsque l'on essaie de corriger le varus.

l'examen initial (lésion intrarachidienne, maladie neurologique, arthrogrypose, etc.). Il paraît sage de vérifier l'intégrité du rachis et de son contenu par une échographie. Le PBVE associe plusieurs déviations : ■ un varus de l'arrière-pied, c'est-à-dire une déviation non réductible de l'arrièrepied en dedans (figure 2.36) ; ■ un équin, c'est-à-dire une limitation de la flexion dorsale de la cheville ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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■ une

rotation interne du bloc calcanéopédieux (l'ensemble calcanéum– avant-pied est tourné en dedans) ; ■ une adduction de la médiotarsienne (l'avant-pied est en adduction par rapport à l'arrière-pied) ; ■ un équin médiotarsien (l'avant-pied est en équin par rapport à l'arrière-pied) ; ■ une supination médiotarsienne. L'ensemble de ces déviations s'associe à un certain degré d'amyotrophie et à une raideur des différentes articulations dont la mobilité est plus ou moins réduite. Dès le premier examen, il est important d'essayer d'évaluer la gravité de l'atteinte. Plus la déformation est importante, plus le pied est raide, plus l'atteinte est sévère. Une classification visant à évaluer la sévérité a été mise au point par Bensahel et Diméglio. Elle est très utile car elle permet en outre de suivre l'évolution sous traitement (figure 2.37). La prise en charge thérapeutique doit être la plus précoce possible. Deux méthodes sont proposées qui semblent actuellement avoir des résultats semblables. COTATION À LA NAISSANCE DATE DE NAISSANCE

NOM PRÉNOM NPI

G

CÔTÉ

D

1

BILATÉRAL

SI BILATÉRAL FAIRE UN DOSSIER PAR PIED

SCORE INITIAL: SILLON POSTÉRIEUR

0

1

SILLON INTERNE OU PLANTAIRE

0

1

TOTAL SILLONS NN

–20°

0°

20°

45°

VARUS:

0

1

2

3

4

ÉQUIN:

0

1

2

3

4

ROTATION BCP:

0

1

2

3

4

ADDUCTION:

0

1

2

3

4

/2

TOTAL: /16

ÉVALUATION QUALITATIVE: ÉVALUATION MUSCLES ÉVALUATION ARTICULATIONS

0 STIMULABLES 1 FIBREUX 0 SOUPLES 1 RAIDES

SCORE TOTAL GROUP A NN 0−5

GROUP B NN 5−10

GROUP C NN 11−15

/2

TOTAL QUALITTATF

/20

GROUP D NN 16−20

Figure 2.37. Classification pronostique du pied bot varus équin. BCP : bloc calcanéopédieux. Plus le score est élevé, plus le pronostic est mauvais. Source : d'après Bensahel et Diméglio

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Figure 2.38. Méthode fonctionnelle. Manipulation douce du pied permettant de corriger progressivement chaque élément de la déformation. Un ordre est respecté pour la correction des différentes anomalies ; c'est l'équin que l'on cherchera à corriger en dernier. Il est donc important que le kinésithérapeute soit formé à cette technique.

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Figure 2.39. Méthode fonctionnelle. Maintien souple élastique entre les séances de kinésithérapie.

■

La méthode dite fonctionnelle (figure 2.38) consiste à mobiliser les différentes articulations du pied et de la cheville chaque jour. C'est un kinésithérapeute habitué à la technique qui pratiquera ces mobilisations. Au début, de l'élastomousse et de l'Elastoplast™ maintiendront le pied entre les séances de rééducation (figure 2.39) ; ensuite, le maintien sera confié à une attelle moulée englobant les trois quarts du mollet et le pied. Si la réduction obtenue est suffisante, le port de chaussures, associé à une contention mousse, sera possible. ■ La méthode dite de Ponseti (figure 2.40) consiste à réduire progressivement les déviations et à les maintenir grâce à la confection de plâtres successifs. Ces plâtres prenant le genou et le pied (dont le rôle est de conserver après chaque manœuvre la correction obtenue) sont modifiés fréquemment (entre 3 et 7 jours). La correction suit un ordre précis, l'équin étant la dernière déviation que l'on cherche à corriger. Cette technique est réservée à des praticiens formés à cette méthode. Il est très fréquent (80 %) qu'un petit geste chirurgical soit nécessaire pour corriger l'équin résiduel ; selon les équipes, il est effectué vers 3 ou 4 mois sous anesthésie locale ou générale (allongement du tendon tricipital, et parfois du jambier postérieur). Il est important de maintenir ensuite les pieds en bonne position grâce au port d'attelles pendant plus de 6 mois (d'abord en permanence, puis progressivement seulement la nuit) (figure 2.41). On considère que, malgré ces traitements, dans un tiers des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire afin d'obtenir une meilleure correction. L'indication est portée selon les équipes aux alentours de l'âge d'acquisition de la marche. Il s'agit d'une chirurgie dite « à la carte » dont l'importance Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.40. Méthode de Ponseti. Succession de plâtres montrant dans quel ordre la correction est progressivement obtenue. En bas, l'aspect des pieds à la sortie de chaque plâtre.

Figure 2.41. Attelles de Denis Brown.

dépend de la sévérité de l'atteinte. La correction obtenue est maintenue par une ou deux broches et un plâtre cruropédieux pour une durée de 5 à 6 semaines. Même si la correction est satisfaisante, il est important de maintenir au moins la nuit le pied en bonne position durant la première année postopératoire.

Questions Peut-on avoir une idée du pronostic dès la naissance ? La sévérité de l'atteinte, estimée grâce à la cotation de Bensahel et Diméglio, permet d'avoir une idée du pronostic. Plus le chiffrage est élevé (plus le pied est raide et déformé), moins le pronostic est bon. Mais un autre élément est important : c'est la réponse au traitement dans les premiers mois de vie. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pourquoi fait-on des radiographies ? La radiographie est, avec l'examen clinique, un élément permettant de juger de l'évolution. Elle comporte deux clichés de face et de profil en appui simulé. Le pied bot varus équin se caractérise par une diminution de la divergence talocalcanéenne de face et de profil. Si, au cours de l'évolution, on constate une divergence croissante, on considère que l'évolution est favorable. Quelle méthode thérapeutique choisir ? Il n'y a pas actuellement de publication scientifique comparant de façon objective les deux méthodes. En fait, le choix dépend uniquement de la pratique du chirurgien orthopédiste qui prend en charge l'enfant. Si les méthodes sont correctement pratiquées par des intervenants respectant les impératifs de la méthode utilisée, il semble que les résultats soient sensiblement équivalents à terme. Pourquoi doit-on opérer ? L'intervention n'est proposée que si la correction est insuffisante et stagne. C'est habituellement vers l'âge de l'acquisition de la marche qu'elle est pratiquée. Y a-t-il des complications ? Il est important de savoir que, quel que soit le type de prise en charge, même si la correction est complète, l'enfant gardera un pied de taille un peu plus courte et un mollet légèrement atrophique. Le risque est également la survenue d'une récidive partielle de la déformation ; c'est pourquoi il est conseillé de maintenir longtemps le pied au moins la nuit (la première année postopératoire voire au-delà). Une surveillance prolongée est indispensable. La survenue d'une récidive doit toujours faire craindre la possibilité d'une atteinte neurologique passée inaperçue initialement. Il peut arriver qu'après l'intervention la correction soit insuffisante ou, au contraire, exagérée. Ce sont des problèmes difficiles à traiter qui ne peuvent être pris en charge que par des équipes très spécialisées.

Il est important de prévenir les parents que le PBVE est une malformation régionale et que l'enfant gardera un pied un peu plus court, moins mobile en soustalien, avec un certain degré d'atrophie du mollet. Pied convexe congénital C'est une malformation (figure 2.42) plus rare que la précédente. Elle se caractérise par une luxation dorsale du naviculaire sur le col du talus. L'aspect clinique peut être caractéristique, avec une déformation de toute la plante du pied (en piolet, en tampon de bureau), mais il peut également être plus trompeur, prenant Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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l'aspect d'un simple pied talus. Dans ce cas, c'est la raideur du pied qui doit faire suspecter le diagnostic. La radiographie de face et de profil en flexion plantaire et dorsale permet d'affirmer le diagnostic. Le talus est vertical (vertical talus des Anglo-Saxons), il le reste en flexion dorsale, et le naviculaire est luxé vers le haut (en fait, il n'est pas encore ossifié et c'est l'axe du premier rayon qui passe au-dessus de la tête du talus) (figure 2.43). Comme pour toutes les malformations du pied, il importe de s'assurer que cette anomalie ne survient pas dans le cadre de pathologies plus complexes. En l'absence de traitement, le pied sera difficilement chaussable, inesthétique et douloureux. Le traitement doit être débuté dès la naissance, en sachant qu'il sera

Figure 2.42. Pied convexe congénital. Aspect en tampon buvard. La palpation de l'arrière-pied permet de constater que le calcanéum est ascensionné et qu'il existe un équin important. Le pied paraît cassé dans la médiotarsienne.

Figure 2.43. Radiographie d'un pied convexe congénital. Il existe une luxation dorsale du naviculaire sur la tête du talus. À cet âge, l'os naviculaire n'est pas encore visible, l'axe du premier métatarsien passe au-dessus de la tête du talus (ligne rouge). Le talus est vertical (vertical talus des Anglo-Saxons). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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de toute façon nécessaire de prévoir une intervention aux alentours de l'âge de 6 mois. Dans les premiers mois, manipulations et maintien chercheront à minimiser la luxation talonaviculaire ou, du moins, à en éviter l'aggravation. Le traitement chirurgical est complexe ; il vise à réduire la luxation talonaviculaire et à obtenir de la flexion dorsale au niveau de l'articulation tibiotalienne. Questions Pourquoi recherche-t-on d'autres pathologies ? Si le pied convexe congénital est souvent isolé, il peut également faire partie de pathologies plus complexes (maladie neurologique, arthrogrypose, lipome lombosacré). L'intervention est-elle nécessaire ? Autant pour le pied bot varus équin, le traitement orthopédique est suffisant dans près des deux tiers des cas, autant il est impossible de corriger le pied convexe par le seul traitement orthopédique. La réduction de la luxation talonaviculaire ne peut se faire que chirurgicalement.

Malpositions Pied talus Malposition fréquente (figure 2.44), le pied talus se caractérise à la naissance par un pied en grande flexion dorsale (le dos du pied peut être au contact de la face antérieure du tibia). La position est en partie réductible ; l'arrière-pied n'a pas de valgus excessif et, surtout, la plante du pied n'est pas convexe. Il n'est pas nécessaire de pratiquer des radiographies, sauf si un doute existe avec la possibilité d'un pied convexe congénital. En revanche, un examen soigneux des hanches est indispensable car cette malposition s'associe souvent à une instabilité de hanche. Le traitement est simple, consistant à manipuler le pied et à le maintenir en flexion plantaire par différents petits moyens de contention. En quelques semaines, la correction est obtenue. Pied talus valgus Le pied talus valgus se présente à la naissance comme un pied talus, mais il s'y associe une déviation en valgus de l'arrière-pied. On constate souvent une rétraction des extenseurs des orteils. L'important est de le distinguer d'un pied convexe congénital. En cas de doute, des radiographies du pied montreront l'absence de luxation talonaviculaire et une divergence talocalcanéenne augmentée. Lorsque la déformation est facilement réductible, des manipulations et un maintien Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.44. Pied talus. Le calcanéum est bien descendu dans la coque talonnière ; la plante du pied n'a pas l'aspect en tampon buvard.

t­ emporaire suffisent. En revanche, si la déformation est raide, il peut être nécessaire de débuter le traitement par des plâtres successifs qui vont permettre une réduction progressive ; ils seront suivis de manipulations et de maintien par un système d'attelles. En l'absence de traitement, le pied talus valgus risque d'évoluer vers un pied plat sévère et handicapant. Pied en attitude en varus La malposition se caractérise par un pied dont la plante regarde en dedans, sans anomalie de l'arrière-pied. Cette déformation peut se corriger par manipulation ou par stimulation du bord externe du pied. La correction sera obtenue définitivement après manipulations et maintien, soit par bandage souple, soit à l'aide d'attelles thermoformées. Cela peut être réalisé par les parents. Métatarsus varus C'est une déformation qui ne touche que l'avant-pied (figure 2.45). L'arrière-pied est parfaitement aligné, le calcanéum est en place, la flexion dorsale de cheville complète. Le bord externe du pied est convexe, le bord interne concave, l'avantpied est dévié en dedans. Dans les formes réductibles, la correction peut s'obtenir sans le moindre traitement. Mais, souvent, les parents réclament une correction qui se fera par manipulations et le port de bottillons à bout déjeté et ouvert. Parfois, la déformation est importante et surtout difficilement réductible. Il peut alors être nécessaire de commencer par deux ou trois plâtres correcteurs avant de mettre des bottillons correcteurs. Dans l'immense majorité des cas, la correction sera obtenue avant l'âge de la marche. Nous verrons au chapitre 3 ce qu'il faut entreprendre en cas de persistance de l'anomalie.

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Figure 2.45. Métatarsus varus. L'avant-pied est en adduction par rapport à l'arrière-pied. L'arrière-pied n'a pas de déviation en varus. Il s'agit donc uniquement d'une malposition de l'avant-pied, probablement liée à une malposition intra-utérine. Il est important de constater qu'il n'y a aucune anomalie de l'arrière-pied, ni varus ni équin.

Anomalies des orteils Les anomalies les plus simples sont : ■ les chevauchements d'orteil, qui ne nécessitent aucun traitement car disparaissant après l'âge de la marche. Si les parents insistent ou sont inquiets, il est possible de corriger la déformation par un maintien par Elastoplast™ ; ■ les syndactylies, qui sont habituellement simples et ne nécessitent aucun traitement. Elles ne seront pas gênantes à l'âge adulte ; ■ le quintus varus supradductus (figure 2.46), qui peut devenir gênant lors du port de chaussures. On essaie de le réduire à l'aide d'Elastoplast™ syndactilisant 4e et 5e orteils ; en fait, sa correction ne s'avérera nécessaire qu'après l'âge de la marche, s'il existe un conflit avec un durillon au contact de la chaussure. Il peut exister également des anomalies dans le nombre des orteils. L'agénésie d'un ou de plusieurs rayons s'associe à d'autres anomalies sus-jacentes que nous avons déjà évoquées. L'hexadactylie est gênante pour se chausser. S'il s'agit d'un simple bourgeon, son exérèse précoce est souhaitable ; elle peut se faire sous anesthésie locale. En revanche, s'il s'agit d'une forme plus importante, une intervention d'exérèse est à prévoir avant l'âge de la marche.

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Figure 2.46. Quintus varus supradductus. Le 5e orteil chevauche le 4e orteil. Il existe une brièveté de l'extenseur du V rendant la correction par strapping très difficile. Si cette anomalie devient gênante à l'âge de la marche (lors du port de chaussure), une intervention sera proposée.

Le bracket syndrome est une malformation du premier métatarsien qui associe la brièveté du premier rayon à l'adductus du premier orteil. Il s'agit d'une anomalie de formation du premier métatarsien de type delta, liée à un pont cartilagineux médial. Les manœuvres et les immobilisations sont sans effet. La correction est chirurgicale après l'âge d'un an. La malformation peut être bilatérale et familiale.

Les hanches L'examen des hanches doit être pratiqué chez tout nouveau-né. Ce peut être l'occasion de découvrir un ressaut de hanche, témoin de son instabilité, mais aussi une limitation d'abduction de hanche qui doit faire craindre une anomalie. Rappelons que la prise en charge de cette anomalie est d'autant plus simple que sa découverte aura été plus précoce. L'examen sera d'autant plus attentif qu'il existe des facteurs favorisants : ■ antécédents familiaux de luxation ou de dysplasie de hanche ; ■ naissance par le siège ; ■ présence d'une malposition ou malformation, notamment au niveau des pieds.

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Figure 2.47. Recherche d'un ressaut – manœuvre de Barlow. Cette manœuvre recherche l'instabilité d'une hanche en stabilisant le bassin de l'autre main. L'examen doit se faire avec beaucoup de douceur sur un enfant calme (lui faire prendre un biberon). Ressaut de sortie = hanche luxable

Ressaut d’entrée = hanche luxée réductible

Figure 2.48. Schéma du ressaut d'entrée et de sortie. Le type de ressaut ressenti témoigne de l'importance de l'instabilité. Un ressaut de sortie correspond à une hanche en place qu'il est possible de luxer en raison de la laxité capsulaire. Un ressaut d'entrée témoigne d'une forme plus sévère puisque la hanche est spontanément luxée, mais elle reste réductible, ce qui génère la sensation de ressaut.

La recherche d'un ressaut (figure 2.47) est difficile et nécessite une technique rigoureuse. Le nouveau-né est en décubitus dorsal, hanches fléchies à 90°, genoux pliés empaumés par les mains de l'examinateur. Le pouce est placé à la face interne de la cuisse ; les autres doigts à la face externe reposent sur le trochanter. Le premier mouvement à faire est de pousser vers le bas tout en cherchant à écarter la cuisse par une pression douce du pouce vers le dehors. Si l'on ressent une sensation de ressaut qui peut être audible, il s'agit d'un ressaut dit de sortie. Cela signifie que la hanche est spontanément en place, mais qu'elle est instable (la capsule est distendue) et peut se luxer lors de certaines manœuvres (figure 2.48). Le deuxième mouvement consiste

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à écarter les cuisses tout en exerçant une pression vers le haut sur le trochanter à l'aide des doigts externes. Si l'on ressent un ressaut, il s'agit d'un ressaut d'entrée ; la tête fémorale réintègre la cavité cotyloïdienne grâce à cette manœuvre. Cela signifie que la tête fémorale qui était spontanément en position luxée peut réintégrer la cavité cotyloïdienne. Ce ressaut d'entrée est bien sûr également ressenti lorsqu'il y a eu, lors du premier mouvement, un ressaut de sortie. Dans quelques cas beaucoup plus rares, aucun ressaut n'est ressenti ; en revanche, on perçoit une sensation de piston lors de la poussée vers le bas. Dans ce cas, la hanche est luxée en permanence et ne peut être réduite. C'est une situation difficile à traiter, d'autant que très souvent cette luxation permanente de hanche s'intègre dans un tableau pathologique particulier (arthrogrypose, etc.). Le problème posé par la hanche en cas d'hypoplasie fémorale a été traité dans le paragraphe qui lui est consacré. Pour beaucoup, la découverte d'une instabilité de hanche implique la mise en route d'un traitement immédiat. Cependant, certaines équipes préfèrent attendre 4 à 5 semaines avant de débuter le traitement, pensant qu'un certain nombre de ces instabilités disparaissent spontanément. Le but du traitement est de maintenir la tête fémorale au fond du cotyle. Ainsi, en bonne position, la capsule distendue peut se rétracter et l'instabilité disparaître, puis la hanche peut se développer correctement. En l'absence de traitement, la situation va se dégrader : la tête fémorale s'ascensionne, son noyau s'ossifie avec retard, le toit du cotyle se verticalise. Le talus s'émousse, favorisant ainsi la luxation. Le maintien en position réduite est obtenu par la mise en abduction des hanches (figure 2.49). Il est indispensable de vérifier, une fois l'appareillage mis en place, le bon centrage des hanches

Figure 2.49. Lange câlin® qui permet de maintenir en abduction les hanches. Lors de sa première mise en place, il est indispensable de vérifier le centrage correct des hanches avec le lange. En début de traitement, si la hanche est très instable, il est recommandé de changer l'enfant en présence de deux personnes afin de maintenir les hanches en abduction en permanence. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 2.50. Radiographie faite lors de la mise en place d'un appareillage d'abduction. La prolongation de l'axe du col des fémurs passe au-dessus des cavités cotyloïdiennes. Les deux hanches sont luxées. Le lange doit être retiré immédiatement et un avis spécialisé est nécessaire pour envisager un traitement par harnais de Pavlik ou une mise en traction.

(soit par une échographie – mais elle est de réalisation plus difficile lorsque l'enfant est maintenu en abduction –, soit par une radiographie). Cette vérification du bon centrage est fondamentale, car contenir des hanches en position luxée est très dangereux (figure 2.50) puisque le risque est de pérenniser la luxation et qu'il existe aussi un risque de nécrose du noyau fémoral (épiphysite) qui aura des conséquences sur la croissance ultérieure de la hanche. Ce traitement par mise en abduction est réalisable par le médecin à la condition que soient respectées toutes les précautions (coussin ou lange dont la largeur est adaptée à l'enfant, mesurée entre les creux poplités, vérification immédiate du bon centrage avec l'appareillage et bonne compréhension des parents). Rappelons qu'à la naissance les examens d'imagerie sont inutiles, voire trompeurs. La radiographie de bassin de face n'est pas interprétable avant l'âge de 3 mois ; l'échographie faite dans les premiers jours risque de montrer des images faussement inquiétantes – elle ne commence à avoir de la valeur que vers la 5e semaine de vie. La seule imagerie importante est celle qui doit être pratiquée pour vérifier le bon centrage des hanches en appareillage. Questions J'ai d'autres enfants, doit-on vérifier leurs hanches ? Il paraît sage, si une luxation de hanche est découverte chez le dernier-né et si aucune vérification par imagerie du bassin n'a été faite, de faire une radiographie de bassin pour s'assurer qu'il n'existe pas de dysplasie de hanche a minima. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Doit-on consulter un spécialiste ? Bien souvent, un rendez-vous de consultation est pris par la maternité. En cas de simple instabilité, la prise en charge doit être assurée par un thérapeute ayant l'habitude de ce type de problème, dont on est assuré qu'il respectera les indications et contre-indications habituelles. En revanche, la découverte d'une luxation irréductible impose la prise en charge par un orthopédiste pédiatre. Combien de temps le traitement va-t-il durer ? La durée du traitement varie d'un enfant à l'autre et dépend de la gravité de l'affection. Un enfant avec un simple ressaut de sortie aura probablement une durée de traitement plus courte que lorsqu'il existe un ressaut d'entrée. Le traitement sera arrêté lorsque l'imagerie de la hanche traitée sera équivalente à la hanche saine. Le noyau doit être bien en place (il peut garder au début un petit retard d'ossification) ; le cotyle doit être correctement développé, avec un toit cotyloïdien correctement abaissé et un talus bien formé. Y aura-t-il un retard de l'âge d'acquisition de la marche ? Si le traitement est débuté à la naissance ou lors des premiers mois, il n'y a aucune raison pour que le traitement retentisse sur l'âge d'acquisition de la marche. Le traitement sera interrompu bien avant cet âge. L'enfant grandit. Doit-on modifier le traitement ? Bien sûr, le traitement doit être adapté à la taille de l'enfant. Une fois que l'on est sûr du bon centrage, une surveillance tous les 2 à 3 mois est indispensable. La consultation permet de vérifier les progrès et de modifier la taille de l'appareillage mis en place. Lors de chaque consultation, la stabilité des hanches sera vérifiée ; l'architecture du cotyle également, par échographie ou radiographie. L'écart entre les creux poplités sera mesuré afin d'adapter au mieux la taille de l'appareillage. Il est possible, lorsque le résultat est pratiquement acquis, de laisser l'enfant libre de toute contrainte quelques heures par jour ; cela dépend uniquement de l'amélioration obtenue. Doit-on assurer une surveillance après l'arrêt du traitement ? Normalement, une fois la hanche normalisée, il ne doit plus y avoir de problème. Nous avons cependant l'habitude de suivre ces enfants jusqu'en fin de croissance et de pratiquer un contrôle radiographique à 3, 7 et 12 ans. Il peut en effet exister en fin de croissance un arrêt du développement du talus qui aboutit à l'existence d'une dysplasie résiduelle source d'arthrose précoce. Une déviation tardive de l'orientation de la tête fémorale peut également survenir (déviation en caput valga liée à une lésion partielle du cartilage de croissance cervicocéphalique supéro-externe).

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On a découvert une luxation irréductible de hanche à la naissance ; pourquoi fait-on d'autres examens ? La présence d'une luxation irréductible est très rare. Bien souvent, cette luxation s'intègre dans le cadre d'une affection générale qu'il faudra savoir rechercher. Il est sage de pratiquer une radiographie de l'ensemble du rachis et également une échographie à la recherche d'une anomalie vertébromédullaire. Le traitement en est difficile. Certains proposent d'essayer de réduire cette luxation par traction au cours des premiers mois (la mise en traction à la naissance est mal supportée et source de complications). D'autres préfèrent attendre et ne chercher à réduire la luxation que par une intervention chirurgicale.

Anomalies en regard du rachis du nouveau-né Ne peuvent poser problème que les anomalies évidentes lors de la simple observation du nouveau-né. C'est habituellement un peu plus tardivement que seront découvertes les déviations scoliotiques ou cyphotiques.

Anomalie cutanée en regard du rachis La découverte d'une zone d'hypertrichose ou d'un angiome plan en regard du rachis doit faire craindre l'existence d'une anomalie sous-jacente avec malformation vertébrale, associée ou non à une anomalie médullaire (figure 2.51). Il paraît donc raisonnable de pratiquer une radiographie et une échographie pour rechercher ce type d'anomalie. Il est rare que cela débouche sur une prise en charge thérapeutique immédiate, mais une surveillance sera instituée pour juger de l'évolution d'une malformation vertébrale. Une surveillance neurologique

Figure 2.51. Zone d'hypertrichose en regard du rachis. Cette anomalie cutanée doit faire rechercher une malformation sous-jacente (malformation vertébrale mais aussi malformation médullaire). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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régulière est indispensable pour s'assurer de l'absence de survenue de complication neurologique. La découverte d'une malformation rachidienne doit faire rechercher systématiquement l'existence d'une anomalie cardiaque et rénale. La date de survenue de la malformation rachidienne (6e semaine) correspond à la date de formation des structures cardiaques et rénales.

Existence d'une déviation angulaire du rachis La découverte d'une déviation angulaire du rachis est inquiétante, car elle correspond à une malformation vertébrale suffisamment importante pour être décelable dès la naissance. Il faut s'assurer immédiatement de l'absence de signes neurologiques sous-jacents. Il peut s'agir d'une luxation du rachis qui nécessite une prise en charge immédiate en service spécialisé. Un maintien par plâtre ou corset est nécessaire pour éviter tout mouvement risquant de léser la moelle. Une intervention permettant la stabilisation de la zone lésionnelle est réalisée dans des délais brefs.

Présence d'un spina bifida Actuellement, la présence d'un spina bifida aperta est pratiquement toujours décelée en anténatal. Si les parents ont décidé de poursuivre la grossesse, le nouveau-né est immédiatement pris en charge en milieu neurochirurgical. Se poseront ensuite les problèmes liés aux conséquences de l'atteinte paralytique. Nous aborderons ce sujet dans le chapitre consacré au handicap. En revanche, on peut être confronté à la découverte d'une anomalie cutanée en regard de la charnière lombosacrée. Radiographie ou échographie permettront de mettre en évidence un spina bifida occulta qui peut n'avoir aucune conséquence ultérieure, mais qui peut aussi s'associer à une anomalie intracanalaire basse (lipome, moelle attachée, etc.). Dans ce cas, une surveillance neurologique régulière est indispensable ainsi qu'un avis neurochirurgical, car l'atteinte neurologique peut évoluer. L'apparition ultérieure de signes neurologiques même minimes ou leur aggravation devront conduire à une réévaluation des possibilités thérapeutiques chirurgicales.

Agénésies lombaires et sacrées Ce sont des malformations avec un pronostic fonctionnel extrêmement grave. Actuellement, ces malformations sont détectées en anténatal et nous sommes de moins en moins confrontés à ce genre de problème, du moins à la naissance. Il arrive parfois que certains cas soient vus secondairement après une naissance à l'étranger. Ces malformations complexes, associant anomalies orthopédiques, paralysie, troubles sphinctériens et parfois retentissement cérébral, ne peuvent être prises en charge qu'en milieu spécialisé.

Surélévation congénitale de l'omoplate Une asymétrie de la position des omoplates fait évoquer immédiatement le diagnostic. À la naissance, seule la forme la plus sévère peut être remarquée. Elle ­s'associe à des malformations vertébrales et parfois à des malformations Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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médullaires qu'il faut savoir rechercher car elles ne sont pas toujours décelables cliniquement (dimyélie, lipome, kyste, etc.). Les formes moins graves ne sont décelées que plus tardivement chez le nourrisson. Nous les étudierons dans ce chapitre.

Anomalies de la clavicule L'absence de clavicule est remarquée dès la naissance. Elle s'intègre dans un tableau plus complet associant  : une dysmorphie faciale avec brachycéphalie et prognathisme, un retard d'ossification des branches ilio- et ischiopubiennes et parfois des cols fémoraux en coxa vara. Une simple brièveté des clavicules associée à des anomalies des mains doit faire rechercher une anomalie cardiaque (syndrome de Holt-Oram). La mise en évidence d'une pseudarthrose congénitale de la clavicule est en règle plus tardive (nous l'étudierons chez le nourrisson).

Paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB) Malgré tous les progrès de l'obstétrique moderne, les paralysies du plexus brachial sont loin d'avoir disparu. La POPB est une paralysie flasque sensitivomotrice secondaire à une élongation du plexus brachial survenant le plus souvent au décours d'un accouchement laborieux. L'évaluation initiale des lésions, les possibilités thérapeutiques et les résultats attendus et obtenus se sont considérablement affinés au cours de ces 50 dernières années.

Rappel anatomique Le plexus brachial (figure 2.52) est constitué par la réunion des quatre dernières racines cervicales C5 à C8 et de la première racine thoracique T1. Les radicelles, formations C5

N. supra-scapulaire N. axilliaire

TPS

N. radial

TPM

N. musculo-cutané

C6

C7

C8 TPI

N. médian

T1 N. ulnaire

N. cutané médial de l’avant-bras

Figure 2.52. Anatomie du plexus brachial. (voir fiche H, Annexes)

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fragiles car dépourvues de gaine, émergent de la moelle. Elles se réunissent pour former la racine qui sort du canal rachidien par le canal transversaire. Dans ce conduit, la dure-mère émet une enveloppe fibreuse, l'épinèvre, qui ­protégera la racine. Les racines C5 et C6 se réunissent pour former le tronc primaire supérieur, C7 forme le tronc primaire moyen, et C8–T1 le tronc primaire inférieur. Chaque tronc primaire se divise dans le plan frontal. Les branches postérieures s'unissent pour former le tronc secondaire postérieur à l'origine des nerfs axillaire et radial. Les deux branches issues des troncs primaires supérieur et moyen forment le tronc secondaire antéro-externe à l'origine du nerf musculocutané et du nerf médian. Le rameau issu du tronc primaire inférieur forme le tronc secondaire antéro-interne à l'origine de l'autre partie du médian, de l'ulnaire et du brachial cutané interne. Dans leur portion extrarachidienne, les racines C5–C7 ont un trajet oblique en bas et en dehors d'autant plus vertical que leur émergence est haute. C5 est presque verticale alors que C8 est horizontale et T1 légèrement ascendante. Les racines supérieures, très verticales, apparaissent très exposées aux traumatismes en traction. Trois types de lésions anatomiques sont susceptibles de se produire : ■ une sidération fonctionnelle peut succéder à une élongation sans solution de continuité. Cette lésion correspond aux neurapraxies et laisse une possibilité de récupération complète par repousse axonale ; ■ la rupture radiculaire est une solution de continuité qui survient au niveau du trajet extrarachidien du plexus au-delà du trou de conjugaison. Aucune récupération spontanée n'est possible ; ■ l'avulsion est un arrachement des radicelles au niveau de la moelle. Cette lésion ne laisse aucun espoir de récupération spontanée. Selon le niveau d'émergence des racines, les lésions sont différentes : en C5–C6, les ruptures radiculaires prédominent, alors qu'en C7, ce sont les avulsions. En C8–T1, les avulsions sont quasi exclusives.

Épidémiologie L'incidence exacte est très difficile à estimer avec précision. Elle varie selon les études de 0,3 à 2,5 pour 1 000 naissances vivantes, elle est restée stable depuis ces dernières décennies.

Facteurs de risque Trois facteurs de risque semblent se dégager des différentes études : ■ l'accouchement par le siège. Les lésions sont sévères et souvent bilatérales. Ce sont fréquemment des bébés de petit poids, parfois prématurés. L'abaissement du bras et une traction excessive désaxée ou en torsion sur une tête dernière peuvent traumatiser le plexus brachial ; ■ parfois, il s'agit d'un syndrome neurologique dû à une malposition intra-­utérine contraignant le plexus ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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le gros poids de naissance. Il s'agit de gros bébés (en moyenne 4,5 kg contre un poids moyen dans la population générale de 3,5 kg) nés en présentation céphalique. Les lésions sont dues dans 75  % des cas à une dystocie des épaules très difficile à prévoir (le diamètre biacromial n'étant pas forcément proportionnel au poids du fœtus), ou à une manœuvre de dégagement des épaules utilisant une inclinaison latérale ou une torsion du cou. Les rétrécissements pelviens maternels sont rares et généralement dépistés avant l'accouchement.

Diagnostic Le diagnostic est généralement facile à faire devant un bras partiellement ou complètement immobile survenant après un accouchement difficile. L'examen clinique étudie la gesticulation spontanée, les réflexes archaïques (le Moro apprécie les muscles de l'épaule, le grasping les fléchisseurs des doigts) et enfin la force musculaire, cotée de 0 à 3 : ■ 0 : pas de contraction ; ■ 1 : contraction palpable inefficace ; ■ 2 : contraction insuffisante ; ■ 3 : contraction efficace contre la pesanteur. Certaines lésions, parfois associées entre elles, peuvent simuler une POPB : ■ traumatismes (fracture de la clavicule ou de l'humérus) ; ■ arthrite septique (survenant généralement après quelques jours dans un contexte infectieux) ; ■ arthrogrypose ; ■ lésions neurologiques (hématomyélie cervicodorsale avec syndrome souslésionnel au niveau des membres inférieurs, monoplégie cérébrale survenant dans un contexte de souffrance néonatale parfois intriqué avec le traumatisme obstétrical).

Histoire naturelle De nombreuses études ont été publiées concernant l'évolution naturelle des POPB. Certaines rapportent des évolutions très favorables dans près de 80 % des cas. D'autres, beaucoup plus pessimistes, retrouvent la persistance de troubles dans près de 40 à 50 % des cas.

Bilan d'une POPB L'examen clinique demeure l'élément clé pour préciser le type d'atteinte et ­tenter  de prédire son devenir. Actuellement, l'étude de la récupération du biceps et du deltoïde dans les premiers mois oriente la stratégie thérapeutique. Une classification simple utilisée dès la 2e semaine de vie permet de se faire une idée du pronostic : Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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groupe I : C5 et C6 sont atteints. On note une paralysie du deltoïde, des rotateurs externes et du biceps. Seuls les pectoraux et le sous-scapulaire sont actifs, fixant le bras en rotation interne. Le coude est en extension et pronation. La main et le poignet sont normaux. Près de 90 % de ces enfants retrouveront une fonction normale si des signes de récupération apparaissent avant le 3e mois ; ■ groupe II : C5, C6, C7 sont atteints. Les fléchisseurs de la main et du poignet sont présents, mais l'extension du coude, du poignet et des doigts est déficiente. Soixante-cinq pour cent de ces enfants retrouvent une fonction normale. Chez les autres, il persiste des déficits importants au niveau du coude et l'épaule. La récupération est souvent lente et incomplète ; ■ groupe III  : la paralysie est complète. La main et le poignet récupèrent dans près de 75 % des cas, mais le coude et l'épaule dans 30 à 50 % des cas seulement ; ■ groupe IV  : la paralysie est complète. Le membre est atone, parfois marbré et froid. Il existe un signe de Claude Bernard-Horner associé. La récupération est rarissime et les séquelles nombreuses.

Place des examens complémentaires À la naissance, le bilan paraclinique comporte une radiographie du rachis cervical, de l'épaule et du thorax à la recherche de lésions osseuses associées, on recherchera également l'existence d'une paralysie phrénique. La myélographie et le myéloscanner sont des examens invasifs actuellement délaissés au profit de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui permet la détection d'un hématome, d'une atrophie musculaire de l'épaule, d'un myéloméningocèle et de la présence d'éventuelles lésions préganglionnaires (séquence fast spin echo). Elle est pour nous systématique en préopératoire. Elle est demandée au 3e mois de vie devant l'absence de récupération. La place des examens neurophysiologiques reste controversée. Certains considèrent l'électromyographie non fiable, pouvant même donner des informations faussement rassurantes.

Thérapeutique Physiothérapie Son but est de maintenir l'amplitude passive complète de l'articulation glénohumérale. Aucune manipulation forcée ne doit être pratiquée. Elle est débutée dès la 2e  semaine de vie dès la disparition des phénomènes douloureux. Les parents devront effectuer des exercices plusieurs fois par jour au moment des changes et avant chaque repas. Le rôle du rééducateur est très important. Il éduque les parents, effectue lui-même quelques exercices (travail analytique,

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stimulation, travail par le jeu, mobilisation passive douce avec abaissement de l'épaule, travail simultané des deux membres supérieurs) et participe à l'évaluation des progrès.

Chirurgie nerveuse L'indication de la chirurgie nerveuse est envisagée devant l'absence de récupération clinique du biceps entre le 3e et le 6e mois de vie. C'est l'évolution clinique qui nous aide dans notre décision. Nous utilisons peu les examens neurophysiologiques qui, dans un certain nombre de cas, nous ont faussement rassurés. De plus, ils rassurent un entourage familial souvent mal informé qui refusera toute intervention chirurgicale devant la présence de signes de récupération qui s'avèrera souvent incomplète. Trois types de lésions éventuellement associées entre elles peuvent être observés : ■ les lésions en continuité : il n'y a pas de névrome mais des racines molles, allongées et ne répondant pas à la stimulation électrique peropératoire. Ce sont des lésions dont la récupération est habituelle mais rarement complète ; ■ les ruptures : le névrome siège habituellement entre les racines C5–C6 et les divisions du premier tronc primaire. Son diamètre est habituellement plus important que celui des deux racines réunies. Dans ces ruptures postganglionnaires, une réponse musculaire est toujours observée à l'électrostimulation. Ce névrome doit être réséqué ; ■ les avulsions  : le ganglion est visualisé, l'avulsion est confirmée, aucune greffe directe n'est possible. Parfois, le nerf apparaît en place mais il est atrophique, jaunâtre et ne répond pas à la stimulation. La décision d'une résection est alors difficile à prendre et l'avulsion n'est soupçonnée que sur un faisceau d'arguments. Certains auteurs, tel Gilbert qui opère les enfants dès le 3e mois, proposent de différer de quelques mois la décision afin d'évaluer l'évolution spontanée pour proposer une éventuelle neurotisation. Cette difficulté décisionnelle est vraie pour les racines supérieures où des évolutions favorables spontanées peuvent être observées. En revanche, pour les racines inférieures, l'évolution est toujours défavorable. Dans les paralysies complètes, il n'a jamais été observé d'avulsion des cinq racines. Une réparation même minime est toujours possible.

Techniques de réparation Une réparation est proposée par greffe directe pour les ruptures et une neurotisation pour les avulsions. Le but est de réinnerver la totalité du plexus. Les deux techniques peuvent être associées. La stratégie est importante en particulier dans les paralysies complètes (groupe IV). Les orientations thérapeutiques ont évolué

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et favorisent la récupération de la main. La réanimation de l'épaule et du coude pourra être réglée secondairement par une chirurgie palliative.

Quels résultats, pour quelles lésions ? ■

Les résultats pour les lésions du groupe I sont généralement bons, avec récupération d'une épaule et d'un coude satisfaisants dans 60 à 80 % des cas selon qu'il s'agissait d'une rupture ou d'une avulsion. Le biceps récupère presque toujours une fonction correcte, quel que soit le type de lésion. ■ Pour les lésions du groupe II, les résultats sont un peu moins bons au niveau de l'épaule (65 % de récupération) ; l'extension du coude a récupéré dans tous les cas, mais l'extension du poignet n'a récupéré que dans 35 % des cas. ■ Pour les paralysies totales, où une chirurgie extensive de réparation globale est faite, l'épaule a récupéré une fonction satisfaisante dans 40 % des cas, mais au niveau de la main, les fléchisseurs sont insuffisants dans près de 75 % des cas. Les intrinsèques récupèrent dans moins de 50 % des cas. Questions Quelle est la raison de survenue de cette lésion ? Dans la majorité des cas, la survenue d'une lésion du plexus brachial est due à un gros poids de l'enfant avec dystocie des épaules. Elle peut survenir également en cas d'accouchement par le siège. Peut-on avoir d'emblée une idée du pronostic ? Il est préférable d'attendre quelques semaines pour avoir une idée plus précise de la topographie de l'atteinte et des premiers signes de récupération. Quelle prise en charge initiale ? La rééducation est essentielle afin d'éviter tout enraidissement, notamment de l'épaule. Surveillance, à quel rythme ? Pendant les premières semaines, la surveillance faite par le kinésithérapeute permettra de vérifier l'absence d'enraidissement. C'est vers 3 mois qu'un bilan clinique précis permettra d'orienter les indications thérapeutiques. En cas d'hésitation sur la conduite à tenir, un nouveau bilan est fait ensuite tous les mois. Quelles sont les indications chirurgicales ? Les indications dépendent de la récupération du biceps et du deltoïde. Le choix des gestes à pratiquer dépend des lésions constatées au cours de l'exploration chirurgicale. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Devra-t-on envisager des examens complémentaires et lesquels ? L'IRM est un examen fréquemment demandé. Une exploration électrophysiologique peut être demandée, mais elle apporte parfois des résultats pouvant prêter à confusion. Quelles seront les séquelles possibles ? Elles dépendent bien sûr du type de lésion, de son étendue et de la récupération spontanée. Plus la lésion est sévère moins bon sera le résultat. Y a-t-il des possibilités de chirurgie réparatrice secondaire ? Après chirurgie nerveuse, en fonction des séquelles éventuelles persistantes, une chirurgie de transfert musculaire peut permettre de récupérer en partie une fonction insuffisante.

Fractures obstétricales Les fractures obstétricales surviennent après un accouchement par voie basse ou après une césarienne. Elles touchent essentiellement le fémur et l'humérus. Elles sont habituellement diagnostiquées rapidement, et prises en charge par un orthopédiste qui vérifie l'absence de lésion nerveuse associée, notamment en cas de fracture humérale. Globalement, ces fractures consolideront sans problème et le résultat final sera toujours bon. Ces fractures consolident rapidement (en 15 jours à 3 semaines). Leur contention est difficile, le nouveau-né étant trop petit pour qu'une immobilisation plâtrée soit possible. On se contentera de moyens précaires (abaisse-langue et Elastoplast™). Ce type d'immobilisation médiocre laisse persister des déviations souvent importantes. Le cal osseux est toujours très volumineux, mais il se résorbera progressivement. De même, le cal vicieux se corrigera spontanément. Questions Combien de temps l'immobilisation va-t-elle durer ? La consolidation du nouveau-né est très rapide. Habituellement, 2 semaines suffisent pour obtenir une consolidation suffisante pour permettre de retirer le système de contention mis en place. Il est souvent nécessaire au cours de cette période de consolider ou de refaire le système de contention. Pourquoi la zone fracturaire est-elle aussi volumineuse ? L'hématome périfracturaire s'ossifie, les muscles sont peu développés ; à la palpation, le cal est très volumineux, ce que confirme la radiographie. Il va ensuite se remodeler ; l'excédent sera résorbé par les ostéoclastes en quelques mois. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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L'angulation constatée sur la ou les radiographies est-elle acceptable ? Elle est souvent impressionnante (figures 2.53 à 2.56). La difficulté d'obtenir une contention efficace aboutit très souvent à des déviations importantes qui, lorsque l'on fait une radiographie, inquiètent toujours les parents, tentés bien souvent de prendre un second avis. En combien de temps cette déviation va-t-elle se corriger ? La correction du cal vicieux dépend de l'importance de l'angulation. On peut néanmoins considérer que la correction sera pratiquement terminée à l'âge de la marche (figures 2.53 à 2.56). Est-il nécessaire de prévoir des séances de rééducation ? Surtout pas   ! La mobilité des articulations sus- et sous-jacentes sera récupérée en quelques semaines voire quelques jours après l'arrêt de la contention. En cas de fracture du fémur, y aura-t-il un retentissement sur l'âge d'acquisition de la marche ? Non, le cal sera suffisamment solide, et le cal vicieux sera pratiquement corrigé.

Infections néonatales fœtomaternelles Heureusement rare, l'infection ostéoarticulaire en période néonatale survient habituellement dans un contexte particulier. Il s'agit le plus souvent de nouveau-nés hospitalisés en réanimation ou en service de néonatologie. Les signes évocateurs sont pauvres expliquant le retard diagnositique alors que tout retard de prise en charge peut avoir des conséquences catastrophiques sur le pronostic fonctionnel. Chez les nouveaux-nés, toute limitation de la gesticulation doit faire rechercher une atteinte infectieuse ostéoarticulaire. L'arthrite septique de hanche représente environ la moitié des infections ostéoarticulaires néonatales. Tout retard de prise en charge risque d'aboutir à une nécrose du noyau fémoral et à une destruction du potentiel de croissance fémoral supérieur. Diminution de la gesticulation, attitude en abduction-rotation externe, gonflement de la racine de la cuisse sont des signes quelquefois un peu tardifs. Parfois, la seule lecture de radiographies pratiquées pour un autre motif suffit à faire évoquer le diagnostic. L'excentration de la métaphyse supérieure du fémur et le gonflement capsulaire sont très évocateurs, et une échographie confirmera la présence de liquide. L'évacuation chirurgicale et le lavage de l'articulation sont à pratiquer en urgence. Attention, il est fréquent, chez ces nouveau-nés infectés, que les localisations infectieuses ostéoarticulaires soient multiples. Les sièges les plus fréquents sont les hanches et les épaules.

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Le nouveau-né

Figure 2.53. Fracture obstétricale du fémur. Une immobilisation a été mise en place, mais en raison de la taille de l'enfant, elle ne peut pas maintenir correctement le fémur. La confection d'un plâtre pelvipédieux est contreindiquée chez le nouveau-né.

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Figure 2.54. Cal en voie de formation. Il est très difficile d'immobiliser correctement un nouveau-né, ce qui explique que souvent la consolidation se fasse avec un cal vicieux qui peut sembler inquiétant.

Figure 2.55. Trois mois plus tard, la consolidation est obtenue et le cal vicieux est en voie de correction.

Figure 2.56. Deux ans plus tard, il n'y a plus de cal vicieux. La croissance importante à cet âge et le remodelage osseux ont permis une correction complète de la déformation initiale.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Le germe est souvent malheureusement assez virulent ; il est retrouvé sur des prélèvements effectués chez la mère. La prise en charge associe les équipes pédiatriques, chirurgicales ainsi qu'anesthésiques. Il s'agit d'enfants très fragiles nécessitant une excellente compétence ; seule la rapidité de l'évacuation et du lavage des articulations atteintes permettra de sauvegarder le pronostic fonctionnel et permettra également de juguler le processus infectieux.

Brides ou bandes amniotiques Les brides amniotiques sont diagnostiquées précocement. Elles représentent une pathologie de la vie fœtale, non congénitale et acquise le plus souvent lors des deux premiers mois. L'aspect clinique est toujours le même : il s'agit d'un sillon circulaire, tracé par une bride de striction autour d'un segment de membre. Cette striction est plus ou moins forte et profonde, et peut conduire à l'amputation sous-jacente. L'explication le plus souvent retenue est celle d'une rupture de l'amnios permettant le passage d'un segment de membre. Un tissu fibreux, sérré, vient par enchevêtrement créer un sillon plus ou moins profond. Tous les membres peuvent être intéressés : en distal, comme une phalange, ou plus proximal (poignet, avant-bras, ou encore membre inférieur). Les conséquences sont variées en fonction de l'importance de la bride. En cas de souffrance manifeste du membre sous-jacent, il convient en urgence de réséquer cette bride et de pratiquer une plastie cutanée d'agrandissement. Dans d'autres cas, la bride qui n'est pas allée au-delà du tissu graisseux sous-cutané sera réséquée en prenant soin d'élargir l'anneau de striction cutané par des plasties.

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CHAPITRE

3 Le nourrisson PLAN DU CHAPITRE ■■ Les hanches du nourrisson ■■ Examens d'imagerie ■■ Traitement ■■ Anomalies du rachis cervical et de la ceinture scapulaire

yy Torticolis yy Pterygium coli yy Surélévation congénitale de l'omoplate yy Malformation de la clavicule ■■ Anomalies au niveau du dos et du thorax

yy Scoliose du nourrisson yy Scoliose infantile yy Courbure anormale dans le plan sagittal yy Anomalies du thorax ■■ Petites anomalies des mains et des pieds

yy Petites anomalies au niveau des mains yy Petites anomalies au niveau des pieds ■■ Impotence fonctionnelle

yy Conduite de l'examen yy Impotence fonctionnelle et syndrome infectieux yy Impotence fonctionnelle sans syndrome infectieux

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Les hanches du nourrisson Nous avons constaté une recrudescence du nombre de luxations de hanche découvertes après l'âge de la marche. C'est une situation tout à fait anormale, car le seul examen clinique des hanches pratiqué lors de chaque consultation du nourrisson suffit dans la quasi-totalité des cas à faire suspecter le diagnostic de luxation ou de dysplasie de hanche. Rappelons que le traitement est d'autant plus simple et court que le diagnostic est porté précocement. En revanche, lorsque la découverte d'une luxation de hanche se fait tardivement, la durée du traitement est longue – celui-ci est le plus souvent chirurgical – et les risques de retentissement sur la vitalité du noyau céphalique sont importants. Le signe clinique qu'il faut savoir observer et rechercher est la limitation de l'abduction de hanche du nourrisson (figure 3.1). La recherche de cette anomalie sera d'autant plus attentive que l'interrogatoire des parents aura permis de retrouver l'existence de facteurs favorisants : ■ antécédents de luxation de hanche dans la famille et surtout dans la fratrie ; ■ naissance par le siège ; ■ existence d'une malposition ou malformation des pieds. Toute limitation d'abduction de hanche doit conduire à faire pratiquer soit une échographie, soit une radiographie de bassin. L'échographie n'est interprétable qu'à partir de l'âge de 4 à 5 semaines ; la radiographie ne l'est qu'à partir de l'âge de 3 mois. Parfois, il est possible de retrouver l'existence d'une instabilité de hanche lors des manœuvres décrites déjà chez le nouveau-né. Il est classique de dire que la présence d'un ressaut a tendance à disparaître avec l'âge (la hanche devient progressivement irréductible).

40° 80°

Figure 3.1. La limitation d'abduction doit être recherchée lors de chaque consultation. Si elle est présente, il existe une forte probabilité de dysplasie ou de luxation de hanche. Un examen d'imagerie est indispensable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le nourrisson

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Examens d'imagerie Au cours des premiers mois, l'échographie (figure 3.2) est un excellent examen permettant d'objectiver l'instabilité et le vice architectural de la hanche. Insistons sur le fait que cet examen est opérateur-dépendant ; il ne doit être confié qu'à un échographiste spécifiquement formé et en ayant une grande habitude. L'échographie comporte en fait deux examens : ■ statique (figure 3.3), qui permet d'apprécier l'architecture de la hanche (pourcentage de couverture de la tête fémorale, obliquité du cotyle, aspect du talus, orientation du limbus) ; 1

4

2

3

1. 2. 3. 4.

Aile iliaque Point iliaque interne Labrum Toit cartilagineux

Figure 3.2. Ce qu'il faut reconnaître sur une échographie de hanche. L'image est assez semblable à une radiographie de hanche. L'aile iliaque (1) doit être rectiligne, ce qui prouve que le plan choisi par l'échographiste est le bon. La cavité cotyloïdienne (2) est surtout visible dans sa portion supérieure ; il existe en son milieu une zone peu échogène qui correspond au cartilage en Y. Le talus osseux est bien dessiné. Il se poursuit par le toit cartilagineux (4) qui correspond à une zone cartilagineuse du cotyle non encore ossifiée. Ce dernier se prolonge par le labrum (3), renforcement fibreux sur lequel vient s'insérer la capsule. Toit cartilagineux et labrum doivent recouvrir en partie le sommet de la tête fémorale ; leur orientation doit être oblique vers le bas. Plus de la moitié de la tête fémorale doit se trouver recouverte par le cotyle osseux.

Figure 3.3. Échographie de hanche normale. On reconnaît facilement l'aile iliaque qui, dans une bonne échographie, doit être verticale rectiligne ; l'orientation du toit cotyloïdien est correcte ; le talus est bien formé et le labrum recouvre la tête fémorale. Cette dernière est parfaitement centrée dans la cavité cotyloïdienne.

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dynamique, qui permet de tester la stabilité de la tête fémorale dans la cavité cotyloïdienne. À partir du 3e mois, on peut réaliser une radiographie de bassin de face ; l'ossification de la hanche est alors suffisante pour permettre d'en étudier l'architecture. Les critères d'analyse sont classiques sur une radiographie de bassin correctement centrée (figure 3.4) : ■ position du noyau qui doit se situer dans le quadrant inféro-interne de la construction d'Hilgenreiner (ligne horizontale entre les cartilages en Y et perpendiculaire à cette ligne passant par le rebord externe du toit cotyloïdien) ; ■ aspect du talus qui doit être bien formé ; ■ orientation du toit du cotyle qui ne doit pas être trop vertical ; ■ étude du cintre cervico-obturateur. Au cours des premiers mois, il est rare que l'on découvre une véritable luxation de la hanche (la tête fémorale n'est plus en contact avec le cotyle). On découvre le plus souvent un cotyle dont le toit est court et trop vertical, un noyau fémoral légèrement excentré et ascensionné, avec très souvent un retard d'ossification du noyau fémoral (figure 3.5). Perpendiculaire à la ligne d’Hilgenreiner passant par le talus

Angle acétabulaire

Ligne d’Hilgenreiner

Cintre cervico obturateur

Figure 3.4. Construction d'Hilgenreiner. Elle favorise l'étude des repères permettant de diagnostiquer une dysplasie ou une luxation de hanche. Un trait est tracé passant par les cartilages en Y. On trace les perpendiculaires passant par le bord externe des cotyles. Le noyau fémoral doit se trouver dans le cadran inféro-interne. L'angle du cotyle (calculé entre la ligne d'Hilgenreiner et une droite passant par le cartilage en Y et le bord externe du talus) doit être inférieur à 30° (cet angle diminue progressivement avec la croissance). Il ne doit pas y avoir de rupture dans le dessin du cintre obturateur (ligne arrondie tangente au bord inférieur du col fémoral se prolongeant vers le bord supérieur du trou obturateur). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.5. Échographie de hanche dysplasique. Le cotyle est trop vertical, la couverture de la tête fémorale est insuffisante, le toit cartilagineux et le labrum sont horizontaux, donc non orientés vers le bas.

Traitement La confirmation de l'existence d'une anomalie de hanche doit conduire sans délai à la mise en route du traitement. Son principe est simple, mais sa mise en œuvre est difficile, d'autant plus que la découverte est tardive. En effet, la présence d'une limitation d'abduction est habituelle et contre-indique toute mise en abduction forcée. La lourdeur du traitement dépend de la gravité de la lésion. Il paraît prudent, compte tenu de la difficulté de mise en route du traitement et de sa complexité, de le confier à un spécialiste. Le principe du traitement dans les formes graves est simple. Il faut d'abord un temps de réduction consistant à placer progressivement le noyau fémoral en face du cotyle. Puis la hanche doit être stabilisée ; le maintien de la hanche en position réduite va permettre une rétraction progressive de la capsule articulaire, assurant ainsi la stabilité en position réduite. Il faudra ensuite obtenir la correction du vice architectural, correspondant à l'abaissement du toit cotyloïdien et au développement du talus. Même dans les formes simples où le noyau est en place et où seul le toit cotyloïdien est trop vertical, des précautions sont indispensables en raison de la limitation d'abduction qui contre-indique l'utilisation de coussin d'abduction. Répétons que la mise en abduction forcée risque d'écraser le noyau fémoral et d'entraîner une épiphysite avec ultérieurement des troubles de croissance du noyau fémoral (figure 3.6). Pour éviter ce risque, deux solutions sont possibles : ■ utilisation d'un harnais de Pavlik permettant une mise en abduction progressive (figure 3.7). Ce traitement, s'il permet d'éviter une hospitalisation, nécessite au début des réglages fréquents et donc de fréquentes consultations. Il est important que le thérapeute ait une grande habitude du maniement du harnais de Pavlik ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.6. Radiographie effectuée lors de la pose d'une culotte d'abduction. Les deux hanches sont luxées comme le montre le trait traçant l'axe des cols fémoraux qui, au lieu de passer par le milieu du cotyle, passe au-dessus du cotyle. La culotte doit être retirée car elle maintient les hanches en position luxée ; une autre solution thérapeutique doit être employée.

Figure 3.7. Harnais de Pavlik. Il permet un réglage progressif de la flexion et de l'abduction des hanches. C'est un moyen pour centrer progressivement les hanches. Quand son utilisation est possible, l'hospitalisation pour traction est évitée. Au cours des premiers jours de la mise en place du harnais, le réglage progressif des sangles doit permettre la réduction et le maintien des hanches en place. Il est donc nécessaire que l'enfant soit vu à plusieurs reprises jusqu'à obtenir le réglage satisfaisant. En cas d'échec, la mise en traction (en hospitalisation) est inévitable. ■

hospitalisation du nourrisson afin de mettre ses membres inférieurs en traction (figure 3.8) pour obtenir de façon progressive un abaissement du noyau fémoral et une réduction. Une fois la hanche réduite, l'enfant sera immobilisé dans un plâtre (figure 3.9). Le plâtre sera maintenu pendant plusieurs semaines ; une brève Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.8. Installation d'un enfant en traction afin de réduire progressivement ses hanches luxées. La réduction doit se faire très progressivement pour éviter tout risque de nécrose du noyau épiphysaire. Cela explique pourquoi l'hospitalisation est toujours prolongée (plusieurs semaines). Le principe est simple : tout d'abord traction dans l'axe pour que le noyau fémoral descende en dessous de la ligne d'Hilgenreiner, puis mise en abduction progressive pour que le noyau fémoral pénètre dans la cavité cotyloïdienne, puis on relâche un peu la traction pour parfaire la pénétration de la tête fémorale. Lorsque la hanche est bien réduite, on peut mettre en place un plâtre pelvipédieux qui permettra d'obtenir progressivement la stabilisation de la hanche en facilitant la rétraction capsulaire.

Figure 3.9. La hanche ayant été réduite par traction, le maintien de la réduction est confié à un plâtre pelvi bi- ou unipédieux. Selon l'âge du nourrisson, le plâtre est soit en position de « grenouille » pour les plus petits, soit en abduction rotation interne pour les plus grands. Ce plâtre est confectionné sous anesthésie générale. Au terme de 6 semaines, l'enfant est réhospitalisé, le plâtre retiré, la hanche testée sous anesthésie générale et un nouveau plâtre est confectionné pour une nouvelle durée de 6 semaines. Dans les formes très instables, un troisième plâtre peut être nécessaire. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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réhospitalisation permettra de retirer le plâtre, de tester la stabilité de la hanche et de confectionner un nouveau plâtre. Cette immobilisation en plâtre a pour but d'obtenir la rétraction capsulaire qui stabilise la hanche en position réduite. À l'ablation du plâtre, il est rare que l'architecture de la hanche soit parfaite ; il faut alors poursuivre un maintien en abduction grâce au port d'attelles. Après une immobilisation prolongée, il existe une fragilité osseuse temporaire ; il faudra se méfier de ne pas faire de mouvements forcés pouvant aboutir à une fracture tassement le plus souvent métaphysaire inférieure du fémur. Ce maintien par attelles peut être permanent initialement puis, en fonction des progrès, le maintien peut être conseillé pour la nuit et la sieste. Lorsque, malheureusement, la découverte a été trop tardive, à l'âge de la marche, il est fréquent que le seul traitement orthopédique précédemment décrit soit insuffisant. Une intervention chirurgicale est alors programmée, visant à parfaire l'architecture de la hanche. Habituellement, cette intervention n'est jamais programmée avant l'âge de 18 mois. Elle comporte, en fonction des constatations : ■ soit une simple ostéotomie du bassin ; ■ soit une ostéotomie du fémur ; ■ soit plus rarement l'association des deux. Questions Doit-on, chez mon nourrisson, faire une radiographie ou une échographie systématique ? Radiographie ou échographie ne se justifient que s'il existe des facteurs de risque ou s'il existe une limitation d'abduction de hanche. L'échographie ne doit pas être pratiquée avant l'âge de 4 à 5 semaines et par un échographiste ayant une expertise suffisante pour ce type d'examen. Quant à la radiographie de bassin, elle n'a d'intérêt qu'à partir de l'âge de 3 mois. Est-il nécessaire de consulter un spécialiste ? S'il n'y a pas de limitation d'abduction lors de l'examen clinique, la mise en abduction par lange câlin ou par coussin d'abduction non baleiné peut être faite par le médecin traitant à condition de vérifier dès l'installation de l'appa­ reillage que les hanches sont correctement centrées. S'il existe une limitation d'abduction, il est plus prudent de confier le traitement à un spécialiste. Combien de temps le traitement va-t-il durer ? Cela dépend de l'importance de la lésion. Le traitement sera arrêté quand la hanche sera stable et quand son architecture, notamment cotyloïdienne, sera normale. Il est classique de préciser : « quand la hanche sera équivalente à la hanche saine controlatérale ». Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Y a-t-il des signes de non-adaptation du traitement ? Si, lorsque l'enfant porte son appareillage, il existe des pleurs, des cris, le traitement est probablement non adapté, l'appareillage force en abduction. Il est préférable de retirer l'appareillage et de consulter rapidement pour modifier le traitement. Y a-t-il un risque d'intervention ? Aucune intervention n'est habituellement proposée avant l'âge de 18 mois. L'intervention ne sera envisagée que si l'architecture de la hanche est anormale à cet âge (cotyle trop court et trop vertical) et que si on ne note aucune amélioration au cours de la surveillance. Le problème posé par une luxation irréductible est différent ; une réduction dite sanglante peut être proposée un peu plus tôt, mais cela reste une indication très rare. Y aura-t-il un retard d'âge d'acquisition de la marche ? Lorsque le traitement débute au cours des premiers mois, le maintien en abduction n'est souvent plus nécessaire à l'âge de l'apprentissage de la marche. Parfois, quand l'orientation du cotyle est encore trop verticale alors que la stabilité de la hanche est acquise, le maintien en appareillage est poursuivi uniquement la nuit et lors de la sieste, ce qui permet à l'enfant de faire ses premiers pas sans retard. La guérison est-elle définitivement acquise ? Habituellement oui. Mais une surveillance ultérieure est toujours souhaitable, avec classiquement une radiographie de bassin de contrôle à 3, 7 et 12 ans. Il peut survenir en fin de croissance une insuffisance de développement cotyloïdien ou une croissance anormale de la tête fémorale (caput valga) qu'il sera nécessaire de traiter pour éviter une évolution vers une arthrose précoce. Y a-t-il un risque pour mes futurs enfants ? Oui, le risque est plus grand ; il faudra donc prévenir le médecin de l'enfant. S'il ne s'agit pas du premier enfant, il peut être sage de vérifier les hanches des autres enfants si aucune imagerie n'avait été pratiquée.

Anomalies du rachis cervical et de la ceinture scapulaire C'est souvent au cours des examens pratiqués durant les premiers mois que vont être remarquées des anomalies qui ont pu passer inaperçues lors de l'examen initial. La présence d'anomalies cutanées médianes postérieures (angiome plan, zone d'hypertrichose, etc.) témoigne en règle de l'existence d'une malformation sous-jacente. Il est alors indispensable de pratiquer une radiographie Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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du rachis cervical qui mettra parfois en évidence une malformation osseuse rachidienne. Cette dernière peut s'accompagner d'une anomalie médullaire ; c'est pourquoi il est prudent de demander un avis orthopédique ou neurochirurgical. IRM ou scanner pourront alors être prescrits pour préciser le type de malformation et évaluer le risque neurologique ultérieur. Ces anomalies sont heureusement rares.

Torticolis Le torticolis se traduit par l'association d'une rotation de la tête d'un côté et de son inclinaison du côté opposé. Ce torticolis est en règle associé à une plagiocéphalie (le crâne est aplati du côté de l'inclinaison). Le diagnostic le plus fréquent est celui de torticolis congénital (figure 3.10). L'examen clinique retrouve la brièveté d'un muscle sternocléidomastoïdien (du côté où la tête est inclinée, donc du côté opposé à la rotation) ; on peut parfois palper la présence d'une petite tuméfaction sur le trajet du muscle proche de son insertion claviculaire (classiquement appelée olive). C'est une pathologie relativement banale, mais avant d'entreprendre un traitement par kinésithérapie, il est indispensable d'éliminer une autre étiologie. Il peut s'agir d'une malformation du rachis cervical (figure  3.11) que l'on peut soupçonner s'il existe une anomalie cutanée en regard du rachis cervical, ou une surélévation congénitale de l'omoplate. Toute manipulation pratiquée sur un rachis cervical malformatif risque d'entraîner une lésion neurologique irréversible. C'est pourquoi il est indispensable de prescrire une radiographie du rachis cervical de face et de profil. Les malformations vertébrales sont très variables (bloc vertébral, hémivertèbre[s] isolée ou multiples, associations malformatives complexes parfois associées à une surélévation congénitale de l'omoplate). Bien sûr, toute manipulation est formellement contre-indiquée. Il est important d'adresser le nourrisson à l'orthopédiste pédiatre qui poursuivra les investigations à la recherche d'anomalies médullaires sous-jacentes. En fonction du type d'anomalie rachidienne, il sera possible de donner les orientations thérapeutiques ultérieures. Mais c'est surtout la surveillance de l'évolution qui déterminera la conduite thérapeutique à suivre (nous y reviendrons). Si le torticolis est d'apparition récente, il faut envisager la possibilité d'un processus tumoral intra- ou extracanalaire ou de la fosse postérieure. Au moindre doute, un avis doit être demandé. Un torticolis d'apparition récente survenant dans un contexte infectieux doit faire évoquer la possibilité d'une spondylodiscite. Des examens biologiques confirmant l'infection et des radiographies objectivant un pincement discal suffisent pour porter le diagnostic. Il n'est pas rare chez le nourrisson que cette atteinte discovertébrale soit accompagnée d'un abcès rétropharyngien souvent bien visible sur la radiographie de profil. Chez le nourrisson, l'évolution d'une spondylodiscite peut

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Figure 3.10. Torticolis congénital. La tête est inclinée d'un côté et tournée de l'autre. Il s'y associe souvent une plagiocéphalie qui régressera spontanément lorsque le torticolis aura été traité.

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Figure 3.11. Malformation du rachis cervical. Elle peut entraîner une déviation faisant évoquer un torticolis. Il est indispensable de vérifier lors de la première consultation l'absence de malformation vertébrale. Il existe un risque important de lésion neurologique en cas de manipulation intempestive pratiquée sur un rachis cervical malformatif. Dans ce cas, on constate un bloc vertébral C2–C3 et un bloc C5–C6. Il existe une hypermobilité au niveau des disques libres restants.

être très rapide et très destructrice, risquant de conduire, en l'absence de traitement adapté, à une destruction du potentiel de croissance vertébrale et d'aboutir à une cyphose angulaire évolutive. Le traitement doit donc être entrepris sans retard en milieu spécialisé dès le diagnostic posé. Lorsque la rétraction est pratiquement inexistante, alors que le nourrisson a une attitude en inclinaison franche, il peut s'agir d'une paralysie de la verticalité ; une consultation ophtalmologique est souhaitable. Le diagnostic de torticolis congénital étant confirmé, le traitement initial comporte : ■ une rééducation pratiquée par un kinésithérapeute ayant l'habitude de prendre en charge des nourrissons ; ■ des conseils de positionnement de l'enfant dans son berceau pour lui éviter de tourner la tête dans le sens de la rotation (les pôles d'intérêt visuel seront placés du côté opposé).

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Un bilan clinique régulier juge de l'évolution. Dans quelques cas rares, le torticolis persiste, la plagiocéphalie s'accentue. Le nourrisson doit être adressé au chirurgien pédiatre qui jugera de l'éventuelle nécessité d'une intervention chirurgicale (allongement du muscle sternocléidomastoïdien). C'est une intervention simple, mais elle est suivie d'un maintien par attelle ou plâtre pendant 5 semaines pour éviter toute récidive. Questions Quelle est l'origine de ce torticolis congénital ? L'hypothèse retenue actuellement est celle du maintien en période anténatale dans une posture anormale ne permettant pas une croissance normale du muscle sternocléidomastoïdien. L'enfant gardera-t-il un crâne asymétrique ? Le crâne du nourrisson est très malléable ; la correction du torticolis sera suivie d'une correction progressive de l'asymétrie crânienne. En revanche, si le torticolis persiste longtemps, la déformation aura tendance à se fixer. Une correction chirurgicale trop tardive risque d'aboutir à une asymétrie faciale avec notamment une hauteur des yeux décalée. En quoi consiste la chirurgie ? Le muscle rétracté est allongé et non pas simplement sectionné. Ainsi, le relief de ce muscle persistera et il n'y aura aucun déficit esthétique. La cicatrice est courte, placée dans le pli du cou ; elle ne sera pas visible ultérieurement (figure 3.12). Il est important de respecter le maintien postopératoire pour éviter tout risque de récidive.

Figure 3.12. Cicatrice linéaire dans un pli de flexion du cou après allongement du muscle sternocléidomastoïdien pour torticolis congénital. L'allongement de ce muscle, plutôt que sa simple ténotomie, permet d'obtenir un résultat esthétique en conservant son relief. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pterygium coli La constatation d'un pterygium coli (palmure entre la base du crâne et la ceinture scapulaire) chez le nourrisson doit conduire à la recherche d'anomalies associées. Cette anomalie est rarement isolée ; elle peut se rencontrer ­notamment dans : ■ le syndrome de Klippel-Feil qui, comme nous venons de le voir, associe : � malformations vertébrales cervicales variées ; � souvent surélévation congénitale de l'omoplate ; � et pterygium coli. ■ le syndrome de Turner ; ■ et dans différents syndromes rares. Aussi, sa présence implique une recherche attentive de malformations associées et la recherche d'anomalies chromosomiques.

Surélévation congénitale de l'omoplate Cette affection est habituellement unilatérale. C'est la déformation du dos qui inquiète les parents. Il existe à l'examen une asymétrie entre les deux omoplates. L'omoplate surélevée est de plus petite taille ; sa portion supérieure est située plus haut que l'omoplate opposée, venant parfois jusqu'à la base du cou. On peut constater lors des mouvements passifs du bras et de l'épaule une mobilité réduite, notamment en abduction. Une radiographie confirme le diagnostic  : l'omoplate est plus haut située (rappelons que, normalement, la portion supérieure de l'omoplate se projette en regard de la 2 e côte). La situation en hauteur permet de classer la malformation en trois stades. La forme la plus grave s'accompagne souvent de la présence d'un os surnuméraire situé entre l'omoplate et le rachis cervical. Il est important, surtout dans les formes majeures, de rechercher la présence de malformations vertébrales qui peuvent également s'accompagner de malformations médullaires. Si elles existent, il faut également rechercher des anomalies rénales et/ou cardiaques. Le traitement dépend de la gravité de la malformation et de la présence ou non de malformations vertébromédullaires associées.

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Questions Quel est le pronostic à long terme de cette malformation ? Le pronostic dépend de la gravité de l'affection ; celle-ci est d'autant plus grave que l'omoplate est haute. Le pronostic dépend également de la présence de malformations vertébrales qui peuvent aboutir à des déformations évolutives nécessitant une prise en charge chirurgicale précoce. Lorsque l'omoplate n'est pas trop haut située, le risque est la limitation de mobilité de l'épaule, avec notamment une diminution de l'abduction. Pourquoi pratique-t-on d'autres examens ? La découverte d'une surélévation congénitale de l'omoplate impose de rechercher des malformations, notamment rachidiennes, en raison de la fréquence de leur association. Cette malformation est-elle opérable et quand doit-on le faire ? On considère que les formes les plus sévères (omoplate fixée au niveau du rachis cervical avec présence d'un os omovertébral) sont peu accessibles à la chirurgie en raison des risques importants d'étirement du plexus brachial. Les formes moins sévères peuvent être opérées, l'indication dépendant de l'importance de la limitation d'abduction de l'épaule. Même s'il est possible d'abaisser l'omoplate, il persistera un déficit esthétique car cette omoplate est de taille inférieure à l'omoplate opposée. L'intervention se pratique vers l'âge de 4 ou 5 ans.

Malformation de la clavicule Trois types de malformations peuvent être rencontrés : ■ l'absence de clavicule est exceptionnelle – elle a été décrite dans le chapitre 2 consacré au nouveau-né. Elle correspond à une dysostose cléidocrânienne ; ■ la brièveté claviculaire est également rare ; il peut s'agir d'une forme mineure de dysostose cléidocrânienne, ou d'un syndrome de Golz s'il existe des malformations des doigts, ou d'un syndrome de Holt-Oram avec malformations cardiaques ; ■ la pseudarthrose congénitale de la clavicule est évoquée devant l'existence d'une saillie en regard du tiers médian de la clavicule pratiquement toujours du côté droit (figure 3.13). Le cliché radiographique montre l'existence d'une solution de continuité avec des extrémités élargies et densifiées.

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Figure 3.13. Pseudarthrose de la clavicule. Malformation rare touchant le plus souvent la clavicule droite. Il n'y aura pas de conséquences fonctionnelles ; en revanche, la saillie de la zone pseudarthrosée peut être inesthétique et justifier pour certains sa consolidation chirurgicale qui laissera une cicatrice malheureusement souvent inesthétique.

Questions Est-on sûr qu'il ne s'agit pas d'une fracture de clavicule passée inaperçue lors de l'accouchement ? Une fracture de la clavicule peut passer inaperçue à la naissance, mais elle consolide toujours en quelques semaines et l'aspect du cal est complètement différent de celui d'une pseudarthrose congénitale de la clavicule. En cas de pseudarthrose congénitale de la clavicule, quelles seront les conséquences ? En l'absence de traitement, le seul déficit sera esthétique. Le moignon de l'épaule sera plus court et l'épaule sera un peu « tombante ». En revanche, il n'y aura aucun déficit fonctionnel. Y a-t-il un traitement ? La consolidation est obtenue par une intervention chirurgicale associant ostéosynthèse et greffe osseuse. Cette intervention laissera persister une cicatrice qui malheureusement est souvent inesthétique.

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Anomalies au niveau du dos et du thorax L'examen du dos et du thorax fait partie de l'examen de tout nourrisson. Nous avons vu au chapitre précédent la découverte d'anomalies en regard du rachis. Nous ne décrirons que deux autres situations que l'on peut rencontrer.

Scoliose du nourrisson C'est une déviation rachidienne qui inquiète souvent les parents (figure  3.14). Le nourrisson placé sur le ventre présente une grande courbure très souvent associée à une attitude en torticolis, une obliquité du bassin et une asymétrie de l'abduction de hanche. Toutes ces déformations se font dans le même sens et une stimulation provoque une exagération de la déformation. L'examen clinique ne retrouve aucun signe pouvant faire évoquer une étiologie particulière. Il s'agit le plus vraisemblablement d'une scoliose dite du nourrisson qui disparaîtra en quelques mois. Il est sage malgré tout de faire une radiographie du rachis qui élimine toute malformation et permet d'apprécier l'indice de Mehta qui, s'il est inférieur à 20°, élimine l'hypothèse d'une scoliose infantile (figure 3.15). Un nouvel examen clinique et radiographique quelques mois plus tard confirme ce diagnostic et lève tout doute quant à l'évolution ultérieure. Questions Est-ce grave ? Non. La scoliose du nourrisson est probablement liée à une asymétrie du tonus axial et régresse en quelques mois. Doit-on faire une radiographie ? Cela paraît sage, car cela élimine une éventuelle malformation rachidienne et permet de vérifier qu'il ne s'agit pas d'une scoliose infantile au pronostic grave. Un traitement est-il nécessaire ? Théoriquement, cette scoliose du nourrisson est bénigne. Certains proposent néanmoins d'installer le nourrisson la nuit et lors de la sieste dans une coquille correctrice et d'attendre, pour arrêter le traitement, un nouveau bilan quelques mois plus tard. D'autres jugent ce traitement trop contraignant, attendant le nouveau bilan pour prendre une décision.

Scoliose infantile Tout autre est la scoliose infantile dont le pronostic est grave et qui nécessite une prise en charge la plus précoce possible. Le diagnostic ne pourra à cet âge être affirmé que devant une aggravation angulaire lors de deux radiographies successives. On peut néanmoins s'en douter si l'indice de Mehta est supérieur à 20° (voir figure 3.15), s'il existe une rotation vertébrale importante et si l'étendue de la portion scoliotique est plus Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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B

A

A-B < 20° A-B > 20°

Figure 3.14. Scoliose du nourrisson. L'aspect est tout à fait caractéristique, associant une arcature de l'ensemble du tronc, une inclinaison de la tête et un bassin oblique. Cette anomalie est souvent attribuée à une asymétrie du tonus. Tout rentrera dans l'ordre spontanément en quelques mois.

Résolutives Progressives

Figure 3.15. La construction de Mehta qui permet de distinguer une scoliose dite du nourrisson d'une scoliose infantile. Au niveau de la vertèbre sommet, on trace une horizontale passant par le bord inférieur de la vertèbre, on élève une perpendiculaire. Par ailleurs, on trace les lignes correspondant à l'axe des côtes s'articulant avec la vertèbre sommet et on mesure les angles de ces deux droites avec le trait vertical. On mesure la différence entre ces deux angles ; si elle est supérieure à 20, il y a de fortes chances que l'on soit en présence d'une scoliose infantile.

localisée, contrairement à la scoliose du nourrisson. Il ne faut pas attendre, et confier sans tarder le nourrisson au spécialiste pour débuter un traitement le plus tôt possible. Nous développerons ce sujet dans le chapitre 4 consacré au petit enfant, période durant laquelle la scoliose infantile est le plus souvent découverte. Questions Est-ce grave ? Quel est le pronostic ? C'est une forme grave qui nécessitera une prise en charge thérapeutique jusqu'à la fin de la croissance. En l'absence de prise en charge, c'est une forme dont le pronostic angulaire est souvent supérieur à 100°, mettant en jeu le pronostic vital à moyen terme (figure 3.16). Doit-on traiter dès la découverte ? Si le diagnostic est certain, le traitement doit être entrepris immédiatement. Plus il est débuté jeune, plus on aura de chance de pouvoir contrôler l'évolution de cette scoliose. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 3.16. Évolution d'une scoliose infantile. L'aggravation angulaire est rapide, la rotation vertébrale importante. La prise en charge thérapeutique doit se faire dans les plus brefs délais.

Quel traitement ? Chez le nourrisson, une coquille correctrice est mise en place. Dès que l'âge le permet, le traitement comporte une succession de plâtres correcteurs et de corsets (le rythme du port du corset dépendra de la réponse au traitement). Il n'est pas rare qu'une correction chirurgicale soit proposée lorsque l'enfant a passé son pic de croissance.

Courbure anormale dans le plan sagittal Qu'un nourrisson s'effondre en cyphose en position assise est normal : le tonus du tronc est encore insuffisant pour lui permettre un maintien correct. Ce n'est qu'à l'âge de 6 mois qu'il commencera à se tenir assis et plus tard qu'il se redressera. En revanche, la découverte d'une déviation angulaire au niveau du rachis est tout à fait anormale. Sa découverte doit conduire à la prescription d'une radiographie qui permettra d'objectiver la déformation et d'en préciser le type (figure 3.17). Là encore, il est nécessaire d'adresser le nourrisson à un spécialiste. Il existe en effet différents types de malformations dont le pronostic évolutif est différent. Certaines déformations, conséquences d'un bloc antérieur (fusion partielle ou totale des corps vertébraux), vont évoluer rapidement vers une aggravation (la portion antérieure des vertèbres grandit moins vite que la portion postérieure). Il est alors nécessaire d'agir rapidement pour éviter l'aggravation ; seule la chirurgie pratiquée tôt (entre 18 et 24 mois) permet la stabilisation voire la correction de la déformation. Dans d'autres cas plus rares, il existe une déformation d'une vertèbre « en rostre » en région dorsolombaire qui peut être source d'instabilité Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.17. Cyphose angulaire dorsolombaire. L'aspect en rostre de la vertèbre est évocateur d'une mucopolysaccharidose. Cet enfant présente une maladie de Hurler. Une prise en charge médicale complexe est bien sûr nécessaire, mais il faudra traiter cette cyphose angulaire. Un corset de maintien sera initialement mis en place. Une intervention chirurgicale visant à stabiliser et réduire la déformation sera nécessaire rapidement pour éviter tout risque de compression médullaire basse.

(figure 3.17). Attention : cette image est souvent le témoin d'une maladie de surcharge. Laisser évoluer ce type de déformation risque d'aboutir non seulement à une aggravation angulaire, mais aussi à des conséquences neurologiques parfois irréversibles (l'axe neural étant comprimé en avant sur le billot osseux de la déformation). Il est donc important de confier rapidement le nourrisson au spécialiste. Questions Cette déformation est-elle grave ? La gravité de cette anomalie dépend de trois facteurs : ■ l'importance de l'angulation cyphotique qui, si elle persiste, modifiera ultérieurement l'équilibre sagittal du rachis, retentissant ainsi sur les courbures sus- et sous-jacentes, source de douleurs et de déséquilibre ; ■ le potentiel évolutif de la lésion, qui peut être soupçonné selon le type de la malformation, et qui sera confirmé par une surveillance radio­ logique régulière ; ■ la découverte d'une maladie de surcharge qu'il faudra toujours rechercher au moindre doute, la prise en charge la plus précoce possible étant essentielle. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Cette déformation risque-t-elle d'évoluer ? Dans la majorité des cas, la malformation s'accompagne d'anomalie du potentiel de croissance vertébral à ce niveau. Ainsi est générée une asymétrie de croissance évolutive. Seule la surveillance régulière et la mesure de la déformation permettront de juger du potentiel évolutif. Quelle est l'origine de cette déformation ? Le plus souvent, elle est la conséquence d'un incident survenu au cours des premières semaines de grossesse. En raison d'une formation concomitante de certaines structures, la découverte d'une anomalie rachidienne doit faire rechercher une éventuelle anomalie cardiaque et/ou rénale. Si cette anomalie rachidienne est l'occasion de la découverte d'une maladie de surcharge, l'équipe de génétique permettra d'en définir l'origine et de débuter son traitement. Quels examens l'enfant va-t-il subir ? Le seul examen radiographique est insuffisant pour préciser exactement les caractéristiques de la malformation. Scanner et IRM seront sans doute nécessaires. La date à laquelle ils doivent être pratiqués peut varier notamment en fonction du potentiel évolutif. Les examens à la recherche d'une maladie de surcharge devront être entrepris dès la découverte de la malformation. Quelle thérapeutique peut-on proposer ? Le plus souvent, une stabilisation ou une stabilisation-correction de la déformation est nécessaire. C'est un acte chirurgical pratiqué entre 18 et 30 mois, qui sera suivi d'un maintien en corset jusqu'à consolidation (6 mois environ). Le type de chirurgie dépend du type de la malformation et de sa localisation. La localisation au niveau du rachis dorsal menace plus la moelle et donc nécessite une chirurgie visant soit à stabiliser définitivement l'angulation, soit à la corriger progressivement par un effet d'épiphysiodèse postérieure (arrêt de la croissance postérieure tout en laissant le potentiel de croissance antérieur).

Anomalies du thorax Il est rare que l'on détecte aussi tôt des anomalies à ce niveau. Le diagnostic de fente sternale est facile et les formes le plus souvent rencontrées se situent à la partie supérieure du sternum. Avant l'âge de 18  mois à 2  ans, il convient, en profitant de la réductibilité thoracique, de proposer la fermeture/ rapprochement des deux ébauches sternales. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Le thorax en carène (rostre sus-xyphoïdien ou médiosternal) se caractérise par une saillie antérieure disgracieuse. Le thorax en entonnoir (pectus excavatum) se caractérise par une cuvette mesurable de la portion inférieure du sternum. Ces déformations sont évolutives, surtout en début de période pubertaire, et deviennent rapidement inesthétiques. Il faut rassurer les parents et l'enfant car il n'y a ni atteinte cardiaque sous-jacente ni retentissement respiratoire. De nombreuses méthodes de correction ont été proposées sans véritable efficacité. Actuellement, pour le thorax en entonnoir, il existe une technique chirurgicale efficace qui corrige la déformation. Cette technique consiste à modeler le thorax grâce à la mise en place d'une barre intrathoracique sous contrôle thoracoscopique ; elle ne doit être pratiquée que par des équipes en ayant une grande habitude.

Petites anomalies des mains et des pieds Petites anomalies au niveau des mains Doigt à ressaut Chez le jeune enfant, l'atteinte concerne dans la majorité des cas le pouce. Le motif de consultation est la découverte d'un pouce avec une interphalangienne en flexion irréductible. Cette anomalie a la plupart du temps été précédée d'épisodes de ressaut lors des mouvements de flexion-extension du pouce. Elle est due à la présence d'un nodule sur le tendon fléchisseur qui se coince lors de son passage dans la poulie de réflexion à la base du pouce. Son traitement est très simple ; il consiste en une petite intervention chirurgicale (hospitalisation de jour) visant à ouvrir la poulie. Questions Quelle en est l'origine ? Elle n'est pas connue. En revanche, le mécanisme lésionnel est clair : le tendon est porteur d'un renflement qui a du mal à coulisser dans une poulie de réflexion (servant à maintenir le tendon contre le plan osseux). Faut-il absolument opérer ? Chez l'enfant, la chirurgie est la seule option thérapeutique, bien que certains aient proposé une infiltration de corticoïdes. Quelles sont les suites opératoires ? Elles sont très simples. L'intervention est pratiquée en hôpital de jour ; l'incision est très courte dans le pli de flexion du pouce, ne laissant aucune trace visible ultérieurement. À la sortie, l'enfant porte un gros pansement (pour lui éviter de souiller la cicatrice) qu'il gardera jusqu'à cicatrisation. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.18. Clinodactylie du 5e doigt. La déviation se situe au niveau de la phalange intermédiaire. Si son angulation est trop importante, elle peut être gênante lors de la fermeture des doigts avec un effet de chevauchement. Dans ce cas seulement, une intervention correctrice est justifiée.

Clinodactylie C'est une déviation digitale dans le plan frontal (figure 3.18). Existant dès la naissance, elle n'est souvent remarquée que plus tardivement. Elle est le plus souvent bilatérale, touchant le plus fréquemment le 5e doigt (mais tous les autres doigts peuvent être atteints). Dans cette forme congénitale, elle est liée à une anomalie de la plaque de croissance proximale de la phalange intermédiaire (phalange « delta »). Si elle est minime et si la déviation ne s'accentue pas, aucun traitement n'est nécessaire. En revanche, il existe des formes où la déviation s'accroît devenant gênante, notamment lors de la flexion des doigts. Selon l'importance, on peut proposer soit une épiphysiodèse (vers l'âge de 18 mois), soit une ostéotomie plus tardivement. Questions Quelle en est l'origine ? C'est la malformation habituellement de la phalange intermédiaire d'un doigt qui est responsable d'une déviation le plus souvent évolutive. Les cartilages de croissance de la phalange se rejoignent d'un côté, ce qui entraîne une croissance asymétrique. Une autre forme de clinodactylie est la conséquence de la présence d'une phalange surnuméraire (figure 3.19). Faut-il absolument opérer ? Si oui, pourquoi ? L'intervention ne se discute que si la déformation est importante (gênante lors de la flexion des doigts) et si l'on constate son aggravation progressive. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Y a-t-il un risque de récidive ou de complication ? Plusieurs types d'intervention sont proposés (épiphysiodèse, ostéotomie, etc.). Le risque de récidive ou de reprise chirurgicale est estimé aux alentours de 25 %.

Figure 3.19. Triphalangisme responsable de la clinodactylie.

Camptodactylie C'est une déformation permanente en flexion de l'articulation interphalangienne proximale non traumatique non paralytique (figure  3.20). Elle concerne 0,8  % de  la population. Le doigt se présente en flexion ; l'extension complète est impossible, activement et passivement. Il faut la différencier de séquelles traumatiques (« boutonnière », brûlures), d'un doigt à ressaut, d'une paralysie cubitale, d'une hyperlaxité (Marfan) et d'une agénésie des extenseurs.

Figure 3.20. Camptodactylie du 5e doigt. Le flessum de l'interphalangienne proximale est irréductible. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Deux types sont identifiés. L'un est diagnostiqué dans la petite enfance, avant 3 ans, et atteint indifféremment les filles et les garçons. La déformation s'aggrave à deux périodes dans la vie : entre 6 et 7 ans, puis entre 15 et 20 ans avant de se stabiliser. L'autre type est diagnostiqué au cours de l'adolescence et atteint majoritairement les filles. La plainte est souvent esthétique et parfois fonctionnelle (difficulté à jouer du piano). Le 5e doigt est le plus souvent atteint. À côté des ces formes primitives généralement isolées, on décrit des formes secondaires entrant dans le cadre de syndromes polymalformatifs (arthrogrypose, syndrome de Freeman-Sheldon, trisomies 13, 15, 18, muccopolysaccaridoses, syndrome de Goodman, syndromes craniofaciaux, coxa vara, etc.). L'origine des camptodactylies est inconnue et plusieurs hypothèses physiopathologiques probablement intriquées ont été avancées expliquant la grande variété de procédures chirurgicales décrites : ■ rétraction des parties molles palmaires, rétraction cutanée, brièveté de l'appareil fléchisseur ; ■ faiblesse de l'appareil extenseur ; ■ déformations ostéoarticulaires (bascule palmaire du col de la première phalange). Son traitement n'est pas obligatoire, en particulier lorsque le diagnostic est porté tardivement et que la gêne n'est pas importante. L'abstention est de règle chez l'adulte et lorsque la déformation est inférieure à 30°. Le but du traitement est le rétablissement de l'équilibre entre les forces de flexion et d'extension. Il peut s'agir : ■ d'un appareillage : ce traitement sera toujours proposé en première intention. Il consiste à mettre en place une orthèse, statique ou dynamique. Ce traitement peut être efficace, sans recours à la chirurgie ; ■ d'un traitement chirurgical  : il est complexe, et de nombreuses techniques existent. Les différentes interventions vont porter sur la peau, les tendons, l'articula­ tion, voire sur l'os. Il est contre-indiqué dans les formes enraidies et vieillies. Compte tenu du risque évolutif, une surveillance régulière est conseillée jusqu'à la fin de la croissance. Questions Pourquoi recherche-t-on d'autres atteintes ? Cette anomalie touche environ 1 % de la population ; elle est le plus souvent familiale. Cependant, elle peut se rencontrer dans des affections génétiques qu'il est normal de rechercher (arthrogrypose, syndrome du siffleur, etc.). Quel est le devenir en l'absence de traitement ? Tout dépend de l'importance de la flexion. Modérée, elle n'aura que très peu de conséquence fonctionnelle ; trop importante, elle sera gênante, justi­fiant les thérapeutiques proposées. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Que peut-on attendre des traitements proposés ? Là encore, le résultat dépend en grande partie de l'importance de la déformation initiale. Une déformation modérée réagira bien au traitement orthopédique. Une déformation majeure nécessitera une intervention qui ne permet pas toujours d'obtenir une correction parfaite.

Petites anomalies au niveau des pieds Suivi des malformations et malpositions du pied ■

En dehors du pied convexe congénital qui nécessitera toujours une correction chirurgicale, les autres malformations ou malpositions nécessitent un suivi ­prolongé et parfois une intervention. ■ Le pied bot varus équin sera suivi régulièrement (tous les 3  mois). On vérifiera le degré de correction du varus de l'arrière-pied, de l'adduction de l'avant-pied et de l'équin. La consultation permettra de régler les attelles et parfois de décider d'une intervention ultérieure. Dans le suivi de la méthode de Ponseti, l'insuffisance de correction de l'équin conduit précocement à une ténotomie percutanée d'Achille réalisée au cours des tout premiers mois. L'intervention est minime et peut même être pratiquée sous anesthésie locale en consultation. ■ Le métatarsus varus peut persister longtemps. S'il ne se corrige pas suffisamment, ce peut être l'indication de deux ou trois plâtres correcteurs relayés par le port de bottillons à bout déjeté en dehors. En fait, dans la majorité des cas, la correction est obtenue en quelques mois. En revanche, les parents constatent souvent que la déformation réapparaît lorsque l'enfant commence à marcher pieds nus. C'est en fait assez habituel ; le port de chaussures permettra d'obtenir une correction définitive au fil des mois, l'important étant de constater qu'il n'y a aucune difficulté à corriger manuellement la déformation de l'avant-pied qui est souple. Questions Sur quels critères arrête-t-on le traitement ? Lorsque la déformation est totalement corrigée. Il est préférable de maintenir longtemps le système de contention car le retirer trop tôt risque d'aboutir à une correction incomplète. Que faire si le métatarsus varus persiste ? Seules les formes les plus sévères très raides où les plâtres correcteurs n'ont pu avoir un effet suffisant peuvent bénéficier d'une intervention chirurgicale. C'est une situation très rare. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Malformations mineures des orteils ■

Le chevauchement des orteils (le 2e, 3e ou 4e orteil est chevauché par les orteils adjacents) est une malposition souvent constatée inquiétant les parents. Cette déformation disparaîtra lors de l'acquisition de la marche. On peut proposer de mettre en place des bandes adhésives visant à corriger la malposition sans que l'on soit persuadé de la réelle efficacité, mais cela rassure les parents. ■ Les syndactylies sont le plus souvent incomplètes ; elles ne seront pas gênantes et ne nécessiteront aucune correction. ■ Le quintus varus supradductus (figure 3.21) est une déviation du 5e orteil qui chevauche plus ou moins le 4e orteil. Reconnaissable dès la naissance, il n'inquiète souvent les parents qu'un peu plus tard quand ils commencent à chausser l'enfant. Manipulations, strapping ou port d'orthèse ont peu d'efficacité sur une déformation liée à la brièveté des éléments capsulaires et tendineux dorsaux. Question Que faire ? La correction ne peut être que chirurgicale et son indication dépendra de la tolérance lorsque l'enfant sera chaussé et marchera régulièrement (figure 3.22). En l'absence de gêne, il n'y a pas d'indication à la correction. En revanche, dans des formes marquées quand le chevauchement est important, cette anomalie est mal tolérée, car elle est très gênante dans la chaussure. L'intervention sera donc proposée à partir de l'âge de 2 ans en fonction de l'importance de la gêne.

Figure 3.21. Quintus varus supradductus. La malformation devient gênante pour le chaussage. Une intervention de correction sera nécessaire.

Figure 3.22. Aspect du pied après intervention.

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Impotence fonctionnelle L'impotence fonctionnelle d'un membre chez le nourrisson est toujours inquiétante. La recherche d'un diagnostic précis est indispensable dans des délais rapides.

Conduite de l'examen La simple observation du nourrisson suffit à noter soit l'immobilité, soit une nette diminution de la gesticulation. Une mobilisation très douce permet parfois de préciser le siège de la douleur, mais ce n'est pas toujours simple. L'observation peut permettre également de repérer une rougeur, une tuméfaction. On essaiera de savoir s'il y a eu un facteur déclenchant, si cela est survenu progressivement ou brutalement. Il importe de rechercher l'existence d'un syndrome infectieux qui orienterait vers une infection ostéoarticulaire. Il ne faut pas attendre et demander un bilan sanguin rapide comportant numération formule sanguine (NFS) et protéine C réactive (CRP). Une radiographie centrée sur la zone paraissant douloureuse est nécessaire ainsi qu'une échographie à la recherche d'un épanchement articulaire ou d'un abcès sous-périosté. Au terme de cet examen, deux possibilités se présentent : ■ soit il existe un syndrome infectieux et une prise en charge thérapeutique en milieu spécialisé est indispensable. Le diagnostic d'ostéomyélite ou d'arthrite septique est très probable ; ■ soit il n'existe pas de syndrome infectieux ; la radiographie permet parfois le diagnostic de fracture.

Impotence fonctionnelle et syndrome infectieux Impotence fonctionnelle du membre supérieur Dans ce cas, le plus souvent, la douleur se situe au niveau de l'épaule ou du poignet. La radiographie n'apporte pratiquement pas de renseignement à un stade de début. C'est l'échographie qui met en évidence l'existence d'un épanchement. Épanchement articulaire et syndrome infectieux doivent faire porter le diagnostic d'arthrite septique. Il faut rechercher une éventuelle porte d'entrée, ce qui permet parfois d'isoler le germe responsable. La prise en charge thérapeutique doit être immédiate, associant, après avoir pratiqué des hémocultures, un lavage de l'articulation après prélèvement pour culture du liquide (le plus souvent par abord chirurgical direct) et antibiothérapie à large spectre par voie intraveineuse (voir au chapitre 6 le paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant »). S'il n'y a aucun épanchement articulaire, le diagnostic d'ostéomyélite doit être porté. L'échographie peut parfois retrouver un abcès sous-périosté (figure  3.23)

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Figure 3.23. Ostéomyélite de l'extrémité inférieure du radius. L'échographie met en évidence un épaississement périosté (flèche rouge) et un petit abcès (flèche jaune). Sa ponction permettra l'identification du germe facilement. L'échographie est un examen indispensable pour identifier un éventuel abcès.

qu'il est préférable d'évacuer, d'autant que la culture du liquide prélevé permet très souvent l'identification du germe. Le traitement associe antibiothérapie à large spectre, éventuellement corrigée en fonction du germe retrouvé, et immobilisation (voir au chapitre 6 le paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant »). La localisation de l'ostéomyélite du membre supérieur est beaucoup plus fréquente à l'extrémité supérieure de l'humérus et inférieure du radius car il s'agit des métaphyses les plus vascu­larisées au potentiel de croissance du cartilage conjugal le plus important (80 %).

Impotence fonctionnelle du membre inférieur Comme pour le membre supérieur, l'association d'une impotence fonctionnelle et d'un syndrome infectieux doit faire craindre une arthrite septique ou une ostéomyélite. La présence d'un épanchement articulaire associé à un syndrome infectieux signe l'existence d'une arthrite septique (figure 3.24). L'arthrite septique de hanche nécessite un traitement particulièrement urgent. En effet, laisser évoluer cette arthrite risque d'aboutir à une nécrose de la tête fémorale, avec pour conséquence dramatique une destruction articulaire et un arrêt du potentiel de croissance restant fémoral supérieur (figure  3.25). Lavage articulaire en urgence et antibiothérapie à large spectre en sont le traitement. Beaucoup d'équipes proposent une arthrotomie qui permet probablement un nettoyage plus complet de l'articulation et d'en faire un bilan précis. L'arthrite septique du genou est plus facilement diagnostiquée en raison de l'épanchement cliniquement décelable. L'arthrite septique de cheville n'est diagnostiquée que grâce à l'écho­graphie. Leur traitement est identique (lavage, évacuation et antibiothérapie). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.24. Échographie de hanche avec épanchement. Le noyau fémoral est indiqué par la flèche rouge, la métaphyse fémorale par la flèche bleue. On distingue bien la capsule bombée (flèche noire), refoulée par l'épanchement qui est indiqué par la flèche jaune. Devant l'association épanchement et syndrome infectieux, le diagnostic d'arthrite septique doit être porté, et le traitement débuté en urgence.

Figure 3.25. Séquelles d'arthrite septique bilatérale de hanche chez un nourrisson. Les noyaux épiphysaires ont disparu ; il n'y a plus de potentiel de croissance en longueur fémoral supérieur ; les articulations sont détruites. Le retard du traitement est à la source de cette catastrophe.

En l'absence d'épanchement, si la douleur se situe en zone métaphysaire, le ­diag­nostic le plus probable est celui d'ostéomyélite. Là encore, l'échographie est nécessaire pour rechercher un éventuel abcès sous-périosté. Des signes ­radiographiques (appositions périostées, image osseuse gommée) sont plus tardifs et témoigneraient d'un retard de prise en charge (figure 3.26). Parfois, on ne retrouve aucun épanchement du membre inférieur, ni de douleur franche à la palpation des métaphyses. Néanmoins, il existe un syndrome infectieux et une impotence fonctionnelle. Il faut penser à la possibilité d'une ostéomyélite du bassin (souvent de localisation sus-cotyloïdienne), à une arthrite septique sacro-iliaque (figure 3.27) ou à une spondylodiscite lombaire. Ce dernier Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 3.26. Ostéomyélite du col du fémur sans arthrite. Les lésions sont déjà bien visibles ; une image claire intraosseuse cernée d'une zone de condensation (flèche jaune) est hautement évocatrice d'un abcès. Il y a un risque important d'atteinte du cartilage de croissance adjacent. L'ouverture de cet abcès dans l'articulation aboutirait à une ostéoarthrite de hanche.

Figure 3.27. IRM d'une arthrite septique sacro-iliaque. Image d'hypersignal caractéristique au niveau de l'articulation sacro-iliaque gauche. Cet examen peut être remplacé par une scintigraphie qui montrerait une hyperfixation au niveau de la sacro-iliaque. Ces deux examens sont précieux lorsque l'on suspecte une infection ostéoarticulaire sans pouvoir en préciser le siège.

diagnostic sera soupçonné si l'enfant présente une raideur du rachis lombaire ou s'il refuse de s'asseoir. Dans tous les cas, la sagesse est d'instituer un traitement antibiotique sans tarder et de pratiquer ensuite rapidement une scintigraphie osseuse ou une IRM qui permettront de localiser la zone infectée.

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Questions Pourquoi doit-on hospitaliser l'enfant ? Il s'agit probablement d'une infection grave nécessitant une prise en charge spécialisée. Le traitement doit être débuté sans délai, tout retard pouvant avoir des conséquences sévères. Le risque en cas d'ostéomyélite est l'atteinte du cartilage de croissance risquant d'entraîner sa stérilisation totale ou parti­elle. En cas d'arthrite, le risque est la destruction articulaire aboutissant à un enraidissement. Quand pourra-t-il sortir de l'hôpital ? Lorsque l'infection sera jugulée. Quand la prise en charge a été faite sans retard, on constate la disparition rapide de la fièvre ; dès le 4e jour, la CRP aura diminué de manière significative. Le relais par une antibiothérapie par voie orale est alors possible. L'enfant pourra sortir dans les jours qui suivent avec un traitement adapté. Quelle sera la surveillance et quand arrêtera-t-on le traitement antibiotique ? La surveillance est d'abord clinique, vérifiant l'absence de fièvre et de phénomènes douloureux. Toutes les 2 semaines, une consultation est nécessaire pour vérifier la normalisation de la CRP et pour pratiquer une radiographie visant à s'assurer de l'absence d'images ostéoarticulaires anormales. En fonction des équipes et du germe retrouvé, le traitement antibiotique est habituellement arrêté entre la 4e et la 6e semaine. Il est sage de revoir l'enfant environ 6 mois après l'épisode infectieux pour vérifier l'absence de tout retentissement sur la croissance. Le parallélisme des lignes d'arrêt de croissance avec le cartilage conjugal est un bon signe d'absence de lésion même partielle du cartilage de croissance. Pourquoi a-t-on opéré mon enfant ? L'intervention est justifiée s'il existe un épanchement articulaire ; son but est de nettoyer correctement l'articulation. En cas d'ostéomyélite, l'intervention a pour but d'évacuer un abcès sous-périosté. Un autre diagnostic peut-il être évoqué ? Chez le nourrisson, il y a peu d'autres diagnostics à évoquer devant le tableau décrit. Épanchement plus fièvre peuvent se rencontrer en cas de pathologie rhumatismale, mais à cet âge c'est tout à fait rare. De toute façon, il n'y a pas de possibilités de faire le diagnostic en urgence, et tout retard de traitement d'une infection ostéoarticulaire est grave ; c'est pourquoi toutes les équipes s'accordent pour débuter le traitement sans retard quitte à reconsidérer secondairement le diagnostic.

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Raideur du rachis et infection Ce point est abordé au chapitre 2 consacré au nouveau-né et au chapitre 4 consacré au petit enfant.

Impotence fonctionnelle sans syndrome infectieux Chez le nourrisson, c'est une situation peu fréquente. L'examen clinique permet en règle de préciser la zone douloureuse. Une radiographie centrée sur cette zone et une échographie sont nécessaires. La découverte d'une fracture pose problème. ■ Ce peut être une fracture banale, mais le nourrisson a peu de situation où il risque de se fracturer (la plus classique est le retournement dans un lit à barreau avec un pied coincé entre ces derniers). Dans ce cas, il s'agit toujours d'un trait de fracture spiroïde. Toute fracture transversale chez le nourrisson est suspecte (figure 3.28). ■ Ce peut être une fracture dans le cadre d'une maltraitance. Il importe de rechercher des signes cutanés (hématome, morsure, brûlure), notamment au niveau du dos, de pratiquer une radiographie de l'ensemble du squelette à la recherche d'autres fractures de dates différentes et à la recherche de séquelles de petits décollements périostés (qui sont le signe d'un bébé secoué) (figure 3.29).

Figure 3.28. Fracture transversale du fémur chez un nourrisson. Compte tenu du type de trait de fracture (fracture transversale) qui ne peut être produit que par un choc direct, il existe une forte suspicion de maltraitance (voir chapitre 6).

Figure 3.29. Aspect caractéristique d'une radiographie de bébé secoué. Il s'est produit lors des mouvements violents des décollements épiphysaires dont le témoin est la présence d'images de calcification de part et d'autre des cartilages de croissance correspondant à des zones de cal postfracturaire (flèches jaunes). On remarque la présence d'un décollement épiphysaire ancien de l'extrémité supérieure du tibia (flèches vertes). On note également la présence de décollement périosté au niveau des métaphyses fémorale et tibiale (flèches rouges).

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■

Il ne faut pas méconnaître la possibilité d'une fragilité osseuse constitutionnelle. Antécédents familiaux, finesse des corticales (figure 3.30), existence de sclérotique bleue (figure 3.31), présence d'os wormiens au niveau de la base du crâne sont des signes évocateurs de ce type de pathologie. Il est important de demander un avis spécialisé très rapidement pour ne pas commettre une erreur diagnostique qui pourrait avoir des conséquences dramatiques.

Figure 3.30. Ostéogenèse imparfaite avec ancienne fracture du fémur à droite. L'aspect trop transparent de la trame osseuse, les corticales trop fines doivent orienter le diagnostic vers une fragilité osseuse constitutionnelle. La présence de sclérotiques bleues, d'os wormiens viendra confirmer ce diagnostic.

Figure 3.31. Sclérotique bleue dans le cadre d'une ostéogenèse imparfaite.

■

Enfin, dans des cas exceptionnels, la radiographie permet de découvrir des images lacunaires qui évoquent en premier lieu des images tumorales métastatiques. Parfois, une palpation abdominale permet de déceler une masse ; dans d'autres cas c'est l'échographie qui permettra de confirmer l'existence d'une tumeur habituellement rétropéritonéale. Bien entendu, l'enfant doit être confié immédiatement à un centre spécialisé.

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CHAPITRE

4 Le petit enfant PLAN DU CHAPITRE ■■ Les troubles de la marche

yy Anomalies de la position des pieds yy Déviation des genoux ■■ Impotence fonctionnelle du membre inférieur

yy Conduite de l'examen yy Boiterie avec syndrome infectieux yy Boiterie sans syndrome infectieux ■■ Impotence fonctionnelle du membre supérieur

yy Méthode d'examen yy Impotence fonctionnelle du membre supérieur et syndrome infectieux yy Impotence fonctionnelle du membre supérieur sans syndrome infectieux ■■ Pathologie rachidienne

yy Douleur rachidienne d'apparition récente yy Déviation rachidienne

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Les pathologies orthopédiques sont beaucoup plus variées chez le petit enfant. Leur diagnostic reste simple si l'on garde une rigueur dans l'examen clinique et dans la demande d'examen complémentaire. La demande de consultation est dominée par des inquiétudes parentales voire des grands-parents face à de minimes troubles de la démarche ou à ce qui est considéré par ceux-ci comme des anomalies morphologiques. Nous aborderons d'abord ce sujet avant de décrire les réels problèmes orthopédiques qui peuvent survenir.

Les troubles de la marche Les troubles de la marche sont de nature très variée, que ce soit une démarche pieds en dedans ou en dehors, une déviation des membres inférieurs. Ces anomalies sont une cause fréquente d'inquiétude des parents. Dans l'extrême majorité des cas, il s'agit d'une pathologie banale, correspondant le plus souvent à une simple accentuation de l'évolution physiologique normale. Le rôle du médecin sera de reconnaître l'origine de l'anomalie constatée et de rassurer les parents. Cependant, cet examen permettra également de ne pas méconnaître une réelle pathologie.

Anomalies de la position des pieds Marche pieds en dedans C'est probablement la cause la plus fréquente de consultation avec les pieds plats. Elle se caractérise par une marche pieds tournés vers l'intérieur. Elle est inesthétique, mais surtout peut être source de chutes à répétition lors de la course. Un examen clinique simple permet d'en déterminer l'origine. Tout d'abord, on fera marcher l'enfant avec et sans chaussures ; on peut parfois déjà constater que ce trouble de la démarche s'accentue avec les chaussures. Si, lors de la marche pieds nus, on constate que les rotules regardent en dedans, l'origine de l'anomalie se situe au niveau des hanches (nous y reviendrons). L'examen sur table permet aisément de localiser l'origine du trouble de la marche. En effet, il n'y a que trois explications possibles : le trouble peut être la conséquence d'une anomalie des pieds, du segment jambier ou des hanches (figure 4.1). L'enfant en décubitus ventral, on observe la forme de la plante des pieds ; si l'avantpied est orienté en dedans par rapport à l'arrière-pied, il s'agit d'un métatarsus varus. (Nous éliminons le diagnostic de pied bot, traité au chapitre précédent, qui associe à cette déviation un varus de l'arrière-pied et un équin.) Si la plante du pied ne présente pas de déviation, l'anomalie est plus proximale.

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Le petit enfant

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A Métatarsus varus

B Endorotation du squelette jambier.

(B) La position assis sur les pieds ne contribue pas à la correction de l’endorotation du squelette jambier.

C Excès d’antéversion

(C) La position des membres inférieurs en grenouille ou en W ne contribue pas à la correction de l’excès d’antéversion.

Figure 4.1. La démarche pieds en dedans peut être la conséquence d'un métatarsus varus, d'une endorotation du squelette jambier ou d'un excès d'antéversion. Le simple examen clinique permettra d'en préciser l'origine.

En pliant les genoux à 90°, la jambe verticale, si l'ensemble du pied est orienté en dedans, il s'agit d'une endorotation du squelette jambier. Le nouveau-né a un squelette jambier tourné en dedans ; il va corriger cette déviation au cours des premières années de vie. Il peut arriver que cette correction tarde ; l'enfant va donc commencer à marcher les pieds orientés en dedans. Cette anomalie se corrige toujours spontanément. Si le segment jambier et le pied ne présentent pas de déviation, il faut alors étudier les mobilités en rotation de hanche. Toujours sur un enfant en décubitus ventral genoux fléchis à 90°, on mobilise le segment jambier vers l'intérieur (étude de la rotation externe de hanche) et vers l'extérieur (rotation interne de hanche). Normalement, les rotations sont équilibrées. Si la rotation interne est bien supérieure à la rotation externe, l'enfant présente un excès d'antéversion du col fémoral qui explique la marche pieds en dedans. Cette anomalie se traduit donc par une marche pieds en dedans rotules en dedans, et par la possibilité de s'asseoir en « grenouille ». Habituellement, l'orientation anormale du col fémoral se corrige spontanément progressivement au cours de la croissance. Ainsi, au terme de l'examen, il est facile de déterminer l'origine de la démarche pieds en dedans (figure 4.2).

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Pathologie orthopédique de l'enfant

45°

45°

90°

90°

Figure 4.2. Meilleure façon d'examiner l'enfant pour identifier l'origine de la démarche pieds en dedans. L'examen de la plante des pieds permet d'identifier un métatarsus varus. En position ventrale, genoux pliés à 90°, l'angle formé par l'axe des pieds avec l'axe de la cuisse permet d'identifier une anomalie de rotation du squelette jambier. L'examen des amplitudes de rotation interne permet d'identifier un excès d'antéversion (l'antéversion est sensiblement égale à la moitié de la rotation interne de hanche).

Rappelons cependant que ce type de démarche peut se rencontrer également chez des enfants spastiques (séquelles de prématurité le plus souvent) ; il est donc indispensable de pratiquer un examen neurologique et de se renseigner sur les circonstances de l'accouchement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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Questions En cas de métatarsus varus, quel est le traitement ? Il s'agit en fait d'un métatarsus varus résiduel, persistance d'une anomalie déjà détectée à la naissance. Même si la déformation paraît corrigée à l'examen sur table, elle peut persister lors de la marche pieds nus (l'enfant à cet âge utilisant beaucoup le fléchisseur du gros orteil pour se propulser, ce qui fait tourner le pied en dedans). Le port de chaussures un peu rigides suffit. Il ne faut pas inverser le côté des chaussures comme cela est parfois proposé, car la majorité des chaussures d'enfants ont une « voûte » plantaire qui, en cas d'inversion des chaussures, se trouverait du mauvais côté. Seuls les métatarsus varus importants et surtout très raides ne pouvant pas se corriger manuellement peuvent nécessiter une prise en charge plus lourde par l'orthopédiste pédiatre (plâtres successifs voire exceptionnellement correction chirurgicale). En cas d'endorotation du squelette jambier, que doit-on faire ? Cette déformation se corrige toujours spontanément ; aucun traitement particulier n'est nécessaire. On peut en revanche déconseiller le port de chaussures montantes et rigides qui ne feront qu'aggraver la marche pieds en dedans. En effet, pieds nus ou avec des chaussures souples et basses, l'enfant peut corriger en partie l'orientation de ses pieds en trichant dans son articulation sous-talienne, alors qu'avec des chaussures rigides il ne le peut pas. En cas d'excès d'antéversion du col fémoral, doit-on vérifier les hanches ? Il paraît sage de vérifier l'intégrité des hanches. En effet, il existe toujours, en cas de dysplasie de hanche, un excès d'antéversion ; aussi, la découverte d'un excès d'antéversion devrait conduire à une vérification de la bonne orientation des cotyles par une simple radiographie de bassin. En revanche, chercher à connaître l'importance de l'angle d'antéversion par une mesure par scanner est inutile et dangereux (excès d'irradiation). Il a été démontré que le simple examen clinique suffit à connaître la mesure de l'angle d'antéversion avec une précision équivalente à celle du scanner. Doit-on interdire à l'enfant de s'asseoir en grenouille ? La position « assis en grenouille » a effectivement pour conséquence de placer les hanches en forte rotation interne, élément pouvant contribuer à ne pas favoriser une correction progressive (figure 4.3). Mais cet argument n'a jamais été prouvé chez l'enfant sans pathologie neurologique. De plus, cela semble dans les faits difficilement réalisable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 4.3. La position assis en grenouille est caractéristique des enfants présentant une antéversion exagérée des cols fémoraux. Seul un excès de rotation interne de hanche permet de s'asseoir dans cette position.

Est-il utile de faire porter à l'enfant des attelles de correction nocturne ? Des attelles visant à corriger l'orientation du col du fémur n'ont aucune efficacité ; elles risquent même d'entraîner des conséquences nocives au niveau du genou et de la cheville. Difficiles à supporter, elles sont à contre-indiquer car inefficaces et souvent nuisibles. Quand cette anomalie va-t-elle se corriger ? Habituellement, l'excès d'antéversion, qui est normal chez le nouveau-né, se corrige progressivement au cours des deux premières années. Mais cette correction peut être plus lente, soit progressive, soit par paliers successifs. On considère que la correction peut se poursuivre jusque vers l'âge de 10 ans (figure 4.4). Y a-t-il une possibilité de correction chirurgicale ? La correction chirurgicale comporte une ostéotomie de dérotation des deux fémurs. C'est une intervention lourde, laissant des cicatrices inesthétiques. Elle ne doit jamais être proposée pour corriger un problème uniquement esthétique. En fait, l'indication est exceptionnelle, réservée uniquement à des enfants ne présentant aucune possibilité de rotation externe de hanche. Doit-on faire suivre l'enfant pour ce problème ? Si l'enfant ne présente pas de dysplasie de hanche associée (auquel cas une  chirurgie de correction architecturale est nécessaire), une simple

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Le petit enfant

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surveillance clinique (mesure des amplitudes de rotation de hanche pour suivre la correction) tous les 2 ou 3 ans est suffisante. Y a-t-il des inconvénients à l'âge adulte ? Le simple excès d'antéversion n'est pas source d'arthrose de hanche à l'âge adulte. Habituellement, même s'il persiste un excès d'antéversion, le fait qu'il existe une possibilité de rotation externe de hanche suffit pour que l'adolescent compense en marchant en légère rotation externe de hanche et donc pieds correctement orientés. Dans quelques cas rares, l'excès d'antéversion peut être compensé par un excès progressif de rotation externe du squelette jambier. C'est la seule situation difficile à résoudre car cette double anomalie rotatoire peut retentir au niveau de l'articulation du genou. Mais c'est une situation très rare. Rotation interne hanche Rotation externe hanche

80º

Antéversion 60º

40º

20º

10º

1

3

5

7

9

11

13

Figure 4.4. Courbes montrant la diminution de l'angle d'antéversion des cols fémoraux au cours de la croissance, la diminution parallèle de la rotation interne de hanche et l'augmentation d'amplitude de la rotation externe de hanche.

Marche pieds en dehors et pieds plats Dans la majorité des cas, la marche pieds en dehors correspond à une marche avec des pieds plats. En effet, le pied plat valgus correspond à un accroissement de la divergence entre talus et calcanéum ; le bloc calcanéopédieux tourne en dehors, responsable d'une démarche pieds en dehors. Il est toujours nécessaire, lors de la consultation, de vérifier que l'enfant ne présente pas de trouble neurologique et de se renseigner sur les circonstances de l'accouchement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Le pied plat valgus est le plus souvent qualifié de banal chez le petit enfant. En appui, on constate un talon échappant en valgus, une arche plantaire affaissée et un axe du pied orienté en dehors. En cas de pied plat banal, on constate que cette déformation se corrige en dehors de l'appui et lorsque l'enfant se met sur la pointe des pieds (figures  4.5 et 4.6). Ce n'est que si la déformation reste non corrigée sur la pointe ou en dehors de l'appui qu'il faudra poursuivre les investigations et demander l'avis de l'orthopédiste pédiatre. En effet, le pied plat valgus peut survenir dans certaines pathologies précises : ■ pied plat par Achille court : la brièveté du tendon d'Achille est compensée par un échappement du talon en valgus. On diagnostique cette anomalie en vérifiant que la flexion dorsale de cheville est incomplète lorsque l'on corrige le valgus de l'arrière-pied. L'origine de cette rétraction d'Achille est variable ; il faut surtout se méfier d'une pathologie neurologique sous-jacente. L'avis de l'orthopédiste pédiatre est nécessaire ; une indication de traitement par plâtre correcteur, toxine botulique voire chirurgie peut être nécessaire ; ■ pied plat de compensation : chez un enfant présentant un excès d'antéversion ayant donc tendance à marcher pieds en dedans, le fait d'avoir une déviation en valgus de l'arrière-pied lui permet de corriger en partie ce trouble de la démarche. Le pied plat disparaîtra lorsque l'excès d'antéversion sera corrigé. Notons que, dans ce cas, faire porter des chaussures montantes et rigides corrigera en partie le pied plat mais dévoilera la marche pieds en dedans ; ■ pied plat congénital : il est la conséquence d'un pont osseux anormal entre talus et calcanéum, mais aussi entre calcanéum et naviculaire. Souvent difficile à mettre en évidence chez le petit (en raison d'une ossification incomplète ne permettant pas de visualiser l'anomalie sur une radiographie), il est bien toléré jusqu'à l'adolescence. Lorsque l'ossification des os du pied est pratiquement

Figure 4.5. Pied plat banal de l'enfant. L'arrière-pied est en valgus, l'arche plantaire est absente.

Figure 4.6. Correction du pied plat lorsque l'enfant se met sur la pointe des pieds. Le valgus de l'arrière-pied disparaît, le talon passe en varus et l'arche se creuse. On constate de même que le pied reprend une forme normale lorsqu'il est en dehors de l'appui. Il s'agit bien d'un pied plat banal de l'enfant.

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Le petit enfant

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t­ erminée, la perte de mobilité de l'arrière-pied devient gênante et douloureuse, et il faut envisager un acte chirurgical dont l'importance dépend de l'étendue et de la situation de la synostose ; ■ pied plat neurologique  : c'est une déviation habituelle chez l'enfant porteur d'anomalie neurologique, notamment un enfant spastique dans le cadre d'une paralysie cérébrale. Dès que le diagnostic d'affection neurologique est connu, une prise en charge multidisciplinaire est mise en place ; si l'enfant présente une déviation en pied plat, le traitement est entrepris immédiatement dans la mesure du possible. Ce qui est important, c'est de savoir détecter, devant un pied plat valgus, une forme mineure d'affection neurologique passée précédemment inaperçue ; ■ pied plat syndromique : le pied plat est présent dans certains syndromes qui se caractérisent tous par une laxité importante. C'est le cas de la maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos. Le pied plat n'est qu'un des éléments du syndrome et il est rare que ce soit l'existence du pied plat qui fasse découvrir la maladie. L'importance de la laxité est responsable de pieds très déformés pouvant rendre le chaussage difficile à l'adolescence. Chez le petit, le port de chaussures à tige rigide avec semelle correctrice suffit.

Questions Le pied plat banal est-il grave ? Non. Cette anomalie est très fréquente chez un petit enfant à la musculature encore peu développée et qui laisse s'effondrer un peu la courbure de son pied. Le pied plat banal doit normalement se corriger progressivement en grandissant. La persistance d'un pied plat banal n'a pas de conséquence ultérieure. En revanche, un pied plat valgus non réductible, souvent en rapport avec l'existence d'une synostose talocalcanéenne, aboutira fréquemment à des douleurs à l'adolescence et à la nécessité d'une correction chirurgicale. Doit-on faire des examens d'imagerie ? En cas de pied plat banal, l'imagerie est inutile. Si le pied est irréductible, en revanche, des radiographies de face et de profil en charge ainsi qu'un cliché de trois quarts sont nécessaires, en sachant cependant que les anomalies osseuses éventuelles sont souvent uniquement détectables plus tardivement lorsque l'ossification est plus avancée. On pourra alors demander un examen par scanner pour objectiver et préciser l'étendue d'une éventuelle synostose. Y a-t-il un traitement en cas de pied plat banal ? C'est un sujet controversé. Certains pensent que le port de chaussures avec renforcement de la voûte plantaire et tige interne rigide permet Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

d'obtenir une correction plus rapide. D'autres se contentent d'exercices de renforcement musculaire (marche sur la pointe des pieds, ramassage de petits objets avec les orteils). Enfin, d'autres ne conseillent aucun traitement particulier, sachant que ce pied plat a toutes les chances de se corriger suffisamment et que, surtout, il ne sera pas source de complications ultérieures. Ce n'est que si la déformation est vraiment importante (pied « fer à repasser », pied « en tampon buvard »), que l'­indication chirurgicale peut se discuter. L'avis de l'orthopédiste pédiatre est alors nécessaire, mais il s'agit d'une situation très rare.

Marche sur la pointe des pieds C'est un problème difficile à résoudre. Chez le très jeune enfant, la démarche sur la pointe des pieds est souvent banale et disparaît en quelques mois. En revanche, dès que l'enfant est un peu plus âgé, cette démarche peut correspondre à une affection neurologique ou myopathique débutante ou à une paralysie cérébrale a minima. La difficulté est de savoir quand envisager de pousser les investigations pour ne pas inquiéter inutilement les parents pour une affection qui est le plus souvent banale. Lors de l'examen de la marche de l'enfant, on vérifie d'abord s'il marche en permanence sur la pointe ou non et dans quelle position il est à l'arrêt. Attention, le tout petit peut marcher sur la pointe uniquement parce que le sol de la salle d'examen est trop froid. Il est important de se renseigner sur la possibilité d'une affection familiale neurologique ou myopathique et sur les circonstances de  l'accouchement. Un examen neurologique rapide est indispensable, notamment pour rechercher l'existence d'une spasticité. La présence de mollets anormalement développés doit faire suspecter une myopathie. On étudie l'amplitude de flexion dorsale de cheville (genou tendu pour explorer les muscles gastrocnémiens et genoux fléchis pour explorer le muscle soléaire). En l'absence d'anomalie neurologique et de rétraction du soléaire ou des gastrocnémiens, il est vraisemblable que ce trouble de la démarche disparaîtra au cours des mois à venir. Néanmoins, une surveillance tous les 6  mois est souhaitable pour s'assurer de l'absence d'apparition d'une rétraction. Lorsqu'il existe une limitation de flexion dorsale, il est préférable de pousser les investigations pour s'assurer de l'absence de pathologie sous-jacente. Différents traitements peuvent être proposés dépendant de l'importance de la rétraction et de l'âge de l'enfant. Kinésithérapie et maintien nocturne peuvent suffire ; à un stade plus avancé, on obtient de bons résultats par la mise en place de plâtres correcteurs successifs, au besoin avec l'injection de toxine botulique. La chirurgie d'allongement est réservée à des cas ayant résisté au traitement précédent ; ce peut être alors l'occasion de une biopsie musculaire voire nerveuse. En pratique, la marche sur la pointe des pieds épisodique sans rétraction d'Achille chez un petit est le plus souvent banale et ne nécessite qu'une Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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surveillance régulière. Dès que l'enfant est plus grand, au-delà de 4  ans, et dès qu'apparaît une limitation de flexion dorsale de cheville, il est sage d'engager des investigations plus poussées et de confier l'enfant au spécialiste. Le problème de la conduite à tenir en cas de pathologie neurologique ou myopathique sera abordé dans un autre chapitre. Questions Que faire si mon petit enfant marche sur la pointe des pieds ? En l'absence de signes inquiétants, rassurer les parents, leur montrer que l'enfant pose correctement ses pieds à l'arrêt et qu'il n'y a aucune limitation de flexion dorsale de cheville. Éventuellement, conseiller le port de chaussures à tige montante et faire des exercices en flexion dorsale de cheville. Demander à revoir l'enfant 6 mois plus tard. Que faire s'il existe une limitation de flexion dorsale de cheville ? Après s'être assuré de l'absence de signes évocateurs de pathologie neurologique ou myopathique, des séances de kinésithérapie et le port d'attelles de nuit peuvent suffire. Si le trouble persiste, il est préférable de confier l'enfant à un spécialiste. Pourquoi demandez-vous des examens complémentaires ? Ces examens sont nécessaires pour rechercher une pathologie sous-jacente (en cas de limitation franche de flexion dorsale ou lorsque l'enfant a plus de 4 ans). La difficulté est d'expliquer le pourquoi tout en évitant d'être alarmiste.

Déviation des genoux Il est important de connaître l'évolution physiologique normale de l'alignement des membres inférieurs chez le petit enfant (figure 4.7). Jusque vers 2 ans, il existe un aspect de varus bilatéral (il s'agit en fait plus d'une arcature tibiale que d'un réel varus des genoux). Entre 2 et 3 ans, les membres inférieurs sont correctement alignés. De 3 à 6 ans environ, l'enfant passe par un stade de valgus bilatéral avant de revenir à un alignement normal.

Genu varum excessif La présence d'un aspect de varus bilatéral chez un nourrisson ou un enfant au début de la marche est normale (figure 4.8). Cela ne devient inquiétant que si le varus est très important, si le varus est unilatéral ou s'il persiste au-delà de l'âge de 3 ou 4 ans. Sachant que, dans la majorité des cas, cette anomalie va disparaître, il importe simplement d'en suivre l'évolution tous les 6 mois. Sur un enfant en décubitus dorsal, chevilles jointes et rotules au zénith, on mesure l'espace entre les deux genoux (en Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

La majorité des adolescents sont rectilignes

Genu valgum est fréquent entre 2 et 7 ans 50% des enfants de 3 ans ont 2 à 4 cm d’écart intermalléolaire. 25% ont plus de 4 cm.

Genu varum est fréquent à 2 ans. Mesurer l’écart intercondylien

Mesurer l’écart intermalléolaire

Figure 4.7. Au cours de la croissance, l'alignement des membres inférieurs de face varie de façon physiologique. Le petit présente un aspect en genu varum ; il se normalise vers 2 ou 3 ans avant de présenter un valgus excessif vers l'âge de 4 ou 5 ans. La normalisation s'effectue ensuite.

travers de doigt ou en centimètres), et l'on confirmera la correction en constatant la diminution de cet écart lors de la consultation suivante. Il n'est alors nul besoin de demander un examen radiographique. En revanche, si le varus est important (supérieur à 4 ou 5 travers de doigt) ou s'il ne se corrige pas, une radiographie est nécessaire. Elle peut permettre de mettre en évidence des signes évocateurs de rachitisme (élargissement du cartilage de croissance, irrégularité de ses bords, élargissement métaphysaire ; figure 4.9) ou d'une maladie de Blount (varus lié à une croissance insuffisante du compartiment interne du cartilage de croissance tibial supérieur). La radiographie peut également mettre en évidence des anomalies évocatrices de maladie osseuse constitutionnelle (voir chapitre dédié). S'il ne s'agit que d'un rachitisme banal, la déformation se corrigera sous le simple effet du traitement vitaminique. La présence d'un varus unilatéral est pratiquement toujours pathologique et correspond vraisemblablement à une maladie de Blount unilatérale. Cette pathologie se rencontre chez des enfants d'origine antillaise ou réunionnaise (figure 4.10). Le diagnostic est difficile au début car les modifications du compartiment interne Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

Figure 4.8. Aspect banal en genu varum d'un petit enfant de 2 ans. Cette déformation est habituellement tout à fait banale. Il importe néanmoins de s'assurer de l'absence d'une pathologie sous-jacente.

Figure 4.9. Si le genu varum est trop important ou ne se corrige pas, il est sage de pratiquer une radiographie qui permet parfois de découvrir un rachitisme. L'image est caractéristique, avec un cartilage de croissance élargi, irrégulier et un élargissement métaphysaire. Cette anomalie se retrouve au niveau de toutes les métaphyses. En cas de rachitisme carentiel, le genu varum se corrigera par les simples traitements médicamenteux.

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Figure 4.10. Genu varum unilatéral. Cette déformation est trop importante et est unilatérale. Il faut demander une radiographie et évoquer la possibilité d'une maladie de Blount, d'autant qu'il s'agit d'un enfant originaire des Antilles. Lorsque la déformation est bilatérale, l'importance du genu varum, la présence d'une endorotation du squelette jambier, l'origine géographique de l'enfant doivent conduire à demander une radiographie des genoux qui pourra montrer des signes évocateurs d'une maladie de Blount.

Figure 4.11. Radiographie d'une maladie de Blount à un stade relativement précoce. L'épiphyse tibiale interne est hypoplasique ; il existe un bec métaphysaire interne et l'orientation de la métaphyse interne est anormale. Cette déformation va s'accentuer avec la croissance et aboutira à une épiphysiodèse tibiale supérieure interne. Plus la déformation est importante, plus le traitement deviendra complexe.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

tibial supérieur sont minimes ; elles se précisent lors de l'évolution avec apparition d'un bec métaphysaire interne et d'une hypoplasie de l'épiphyse tibiale supérieure interne (figure 4.11). La prise en charge ne peut être que chirurgicale, en sachant que malgré cela le risque de récidive est important. Questions Doit-on faire une radiographie ? Non si l'enfant est jeune, si le varus est bilatéral et avec un écart entre les genoux ne dépassant pas 4 à 5 travers de doigt. Un simple suivi clinique suffit pour juger de la correction. Doit-on lui faire porter des attelles correctrices ? Non, elles ne servent à rien. Elles peuvent même être nocives en lésant le cartilage de croissance tibial supérieur externe, sans compter qu'elles sont très gênantes et mal supportées. On a découvert un rachitisme ; le traitement médical suffira-t-il ? S'il s'agit d'un simple rachitisme carentiel, le traitement médical suffira pour permettre une correction progressive de la déviation. En revanche, le problème sera beaucoup plus complexe en cas de rachitisme vitaminorésistant. La prise en charge par une équipe spécialisée (médicale et chirurgicale) sera nécessaire. En cas de maladie de Blount, quel sera le traitement ? C'est le chirurgien orthopédiste pédiatre qui en décidera. Le traitement est toujours chirurgical ; il est d'autant plus complexe que la déviation est importante et s'associe à une torsion interne importante. La correction est souvent suivie d'un maintien pendant plusieurs mois en appareillage crurojambier maintenant la correction obtenue. Le risque de récidive est important ; c'est dans les cas traités précocement que ce risque est le moins important.

Genu valgum excessif (genoux en X) Cette déviation est là aussi très commune chez des enfants entre 3 et 5  ans. Il s'agit le plus souvent d'une exagération du valgus physiologique existant à cet âge (figure 4.12). Il va se corriger en quelques mois ou années. La surveillance est clinique, en jugeant de l'amélioration de l'écart intermalléolaire sur un enfant en décubitus dorsal, genoux joints, rotules au zénith. Tant que cet écart n'est pas supérieur à 10 à 12 cm, il n'y a pas lieu de s'inquiéter. La déviation est aggravée par Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 4.12. Genu valgum chez un enfant de 4 ans. Il s'agit d'une forme banale correspondant à l'évolution physiologique de l'alignement des genoux chez l'enfant. Aucune radiographie n'est nécessaire ; il suffit de surveiller tous les 6 mois, en mesurant l'écart intermalléolaire, pour s'assurer que la déviation se corrige progressivement.

le surpoids. Là encore, il n'est pas nécessaire de pratiquer une radiographie. Ce n'est que devant une déviation persistante ou excessive que la radiographie peut être utile, permettant parfois d'évoquer une maladie osseuse constitutionnelle ou plus rarement un rachitisme. Questions Les questions des parents sont habituellement identiques à celles du paragraphe précédent. L'important est de les rassurer et de leur expliquer que cette déviation n'est que l'exagération d'une déviation normale et que tout rentrera dans l'ordre. Une simple surveillance clinique est nécessaire.

Impotence fonctionnelle du membre inférieur La survenue d'une boiterie ou d'une impotence fonctionnelle chez le petit enfant est toujours le témoin d'une pathologie sous-jacente. La boiterie est le témoin d'une douleur, et n'est que la traduction des moyens employés pour l'éviter ou la minimiser. Même si le diagnostic est le plus souvent bénin, l'examen initial doit permettre d'éliminer les causes les plus graves où la rapidité du diagnostic et de la mise en œuvre d'une thérapeutique est le seul garant d'un bon résultat. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Conduite de l'examen La conduite de l'examen est simple. Il importe d'abord d'identifier le siège de la douleur. Le petit enfant est capable de le préciser dans bon nombre de cas. L'examen clinique permettra de le préciser. Il faudra distinguer : ■ les douleurs d'origine articulaire (la mobilisation de l'articulation est limitée voire impossible) ; ■ les douleurs osseuses métaphysaires (la mobilisation douce de l'articulation est possible, mais la palpation de la zone métaphysaire est extrêmement douloureuse) ; ■ les douleurs osseuses diaphysaires ; ■ les douleurs en zone musculaire ; ■ les douleurs de la plante du pied (corps étranger, petite plaie, verrue, etc.). On précisera les circonstances de survenue de la boiterie (brutalement ou progressivement). Il est très important d'emblée de savoir si cette boiterie d'apparition récente survient dans un contexte infectieux ou non. En effet, toute infection ostéoarticulaire chez l'enfant peut avoir des conséquences très graves sur la croissance ultérieure du segment osseux infecté si une thérapeutique adaptée n'est pas mise en route rapidement. On recherchera donc l'existence d'une fièvre et il paraît sage de faire pratiquer une numération formule sanguine (NFS) et un dosage de la CRP. Une imagerie est toujours nécessaire. La demande est guidée par les constatations de l'examen clinique. Une radiographie de face et de profil centrée sur la zone douloureuse est la règle. Une échographie est également nécessaire si la douleur semble articulaire ; il est en effet important de savoir s'il existe ou non un épanchement articulaire. Dans l'immense majorité des cas, l'association des données de l'examen clinique, des examens biologiques et de l'imagerie suffit à porter un diagnostic précis. Ce simple bilan permettra en urgence de ne pas méconnaître deux types de pathologie nécessitant une prise en charge thérapeutique rapide : les infections ostéoarticulaires et les images tumorales. Nombre de pathologies plus bénignes seront facilement identifiées, même si parfois d'autres examens sont nécessaires. Pour la commodité de la présentation, nous avons distingué les boiteries avec ou sans syndrome infectieux.

Boiterie avec syndrome infectieux Toute boiterie s'accompagnant d'un syndrome infectieux doit faire craindre une infection ostéoarticulaire dont les conséquences peuvent être très graves en cas de retard de mise en route de la thérapeutique adaptée. Si le syndrome infectieux est probable cliniquement, il est bon d'associer à la NFS et au dosage de la CRP des hémocultures. Il est bon également de rechercher une porte d'entrée, ce qui peut permettre de pratiquer un prélèvement local à la recherche du germe responsable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Les arthrites septiques sont d'installation rapide ; la douleur est très vive, rendant impossible la mobilisation articulaire. L'épanchement peut être évident cliniquement au niveau du genou ; en revanche, il ne sera confirmé que par l'échographie au niveau de la hanche et de la cheville (figure 4.13). Douleur articulaire, syndrome infectieux et épanchement sont les signes d'une arthrite septique et doivent conduire à une prise en charge immédiate. Il existe certes rarement d'autres diagnostics possibles, mais ceux-ci ne seront évoqués qu'après avoir débuté le traitement. Répétons que tout retard peut avoir des conséquences catastrophiques. Le traitement ne peut se faire qu'en milieu chirurgical spécialisé. Il comporte : ■ un lavage articulaire après avoir prélevé du liquide pour examen bactériologique (figure 4.14). Suivant les équipes, ce lavage articulaire peut se faire par simple ponction ou par abord direct chirurgical. L'avantage de l'abord chirurgical est de permettre de faire un bilan précis de l'état de l'articulation (aspect du cartilage articulaire, état de la synoviale, présence de fausses membranes) ; ■ un traitement antibiotique à large spectre initialement, débuté dès que les prélèvements sont effectués, sera éventuellement modifié en fonction du germe retrouvé et de sa sensibilité. Le type de germe en cause dépend en partie de l'âge de l'enfant. Nous avons préféré regrouper au sein d'un seul chapitre les modalités des traitements (voir chapitre 6, paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant ») ; ■ l'immobilisation de l'articulation infectée ne semble plus nécessaire. Néanmoins, elle dépend de l'habitude des équipes prenant en charge l'enfant et aussi de la gravité des lésions constatées.

Figure 4.13. Échographie de hanche. Il existe un volumineux épanchement qui repousse la capsule (flèche), lui donnant un aspect bombé. Si cet épanchement s'associe à un syndrome infectieux, le diagnostic d'arthrite septique de hanche doit être porté et l'enfant traité en urgence. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

L'arthrite septique de hanche est un peu à part en raison des particularités de la vascularisation de la hanche de l'enfant. Les vaisseaux nourriciers de la tête fémorale se situent à l'intérieur de l'espace articulaire (figure 4.15). Pour ­certains,

Figure 4.14. Arthrite septique de hanche. Le premier temps est la ponction qui permet de confirmer la présence de liquide trouble, et de pratiquer une recherche bactériologique sur le liquide prélevé. Certains lavent l'articulation lors de la ponction ; d'autres préfèrent aborder l'articulation pour la laver, faire un bilan de l'atteinte articulaire et mettre en place un drainage aspiratif.

Vaisseaux épiphysaires postéro-supérieurs

Art. du ligament rond

Vaisseaux épiphysaires postéro-inférieurs Art. circonflexe médiale de la cuisse Art. circonflexe latérale de la cuisse

Figure 4.15. Vascularisation de la tête fémorale. Chez l'enfant, le cartilage conjugal cervicocéphalique forme une barrière à la vascularisation. La tête fémorale est vascularisée par des branches des artères circonflexes qui cheminent sur le col fémoral. Elles sont donc sensibles à l'hyperpression qui peut se produire lors d'un épanchement articulaire sous tension. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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l­ 'hyperpression intra-articulaire peut comprimer les vaisseaux nourriciers du noyau fémoral et entraîner sa nécrose, aboutissant à une destruction de la hanche et du potentiel de croissance restant de l'extrémité supérieure du fémur. Cela confirme l'urgence de la prise en charge dans cette localisation. Pour d'autres, l'origine de l'éventuelle nécrose est à mettre sur le compte d'une ostéoarthrite associant une infection du col fémoral et une arthrite septique. Questions Vous soupçonnez une arthrite septique, mais le diagnostic n'est pas certain ; pourquoi agir si vite ? Effectivement, le diagnostic n'est pas toujours certain, mais le risque est de laisser évoluer une arthrite septique, ce qui aboutira à des lésions articulaires irréversibles. Ces lésions peuvent survenir très rapidement, surtout au niveau de la hanche ; tout retard est donc préjudiciable. Le prélèvement de liquide articulaire peut contribuer à modifier secondairement le diagnostic et notamment à établir celui d'arthrite rhumatismale. Le traitement antibiotique initialement entrepris n'aura entraîné aucune conséquence fâcheuse. Quels sont les autres diagnostics possibles ? L'association d'épanchement articulaire et de fièvre se rencontre dans les arthrites rhumatismales de l'enfant. Plusieurs éléments peuvent orienter le diagnostic  : histoire familiale, antécédents de gonflement articulaire (doigts, poignet, cheville, etc.), absence de germe retrouvé lors du prélèvement liquidien (bien que cela ne puisse pas faire éliminer l'origine septique). En urgence, il n'y a pratiquement pas de moyen d'affirmer l'étiologie rhumatismale ; c'est pourquoi, compte tenu du risque de méconnaître une arthrite septique, on traite comme si le diagnostic était sûr. Quelle sera la durée du traitement ? La durée du traitement est variable. Elle dépend de plusieurs facteurs : la reconnaissance du germe (une arthrite à Kingella kingae sera traitée moins longtemps que si le germe retrouvé est un staphylocoque). La durée varie également en fonction de la réponse au traitement. Si les indicateurs de l'infection se normalisent très rapidement, la durée du traitement antibiotique varie selon les équipes entre 4 et 6 semaines. Dans certains cas pris avec retard, on peut constater la présence de lésion osseuse (ostéoarthrite) ; le traitement sera alors prolongé. Quelle surveillance ? La surveillance initiale se fera en hospitalisation. L'amélioration est jugée sur la disparition rapide de la fièvre, des douleurs et la normalisation rapide des Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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indicateurs biologiques. En cas d'évolution favorable, l'hospitalisation peut être inférieure à une semaine. Ensuite, un contrôle de la clinique (absence de douleurs à la mobilisation de l'articulation infectée, apyrexie) et biologique (normalisation de la NFS et de la CRP) est pratiqué toutes les 2 semaines. À distance, un contrôle radiographique est utile pour s'assurer de l'absence de retentissement. Attention : en cas d'arthrite septique de hanche, une coxa magna progressive peut survenir, aboutissant à une découverture partielle de la tête fémorale. Il est donc prudent de surveiller pendant 1 à 2 ans la radiographie de bassin.

Lorsque la douleur se situe en regard d'une métaphyse, le diagnostic d'ostéomyélite aiguë doit être porté. Tout retard du diagnostic risque de laisser évoluer l'infection qui peut s'étendre au cartilage de croissance adjacent et entraîner sa stérilisation partielle ou totale, avec des conséquences ultérieures d'autant plus graves que le potentiel de croissance restant est important. La douleur est très vive, d'installation rapide, invalidante ; la palpation très douce retrouve une douleur circonférentielle. La mobilisation prudente de l'articulation est possible alors qu'elle est pratiquement impossible en cas d'arthrite septique. Actuellement, la prise en charge est en règle suffisamment rapide pour qu'aucun signe radiographique ne soit décelable. Cela ne doit en rien retarder la mise en route du traitement. Il est en revanche utile de demander une échographie de la zone métaphysaire. Cette échographie permet de confirmer l'absence de liquide intra-articulaire et, surtout, de retrouver dans certains cas l'existence d'un abcès sous-périosté (figure 4.16). Le traitement débuté en urgence comprend : ■ un traitement antibiotique à large spectre ; ■ une immobilisation par plâtre ;

Figure 4.16. Abcès sous-périosté. Sa présence dépistée par l'échographie confirme le diagnostic d'ostéomyélite et impose pour la majorité son évacuation chirurgicale. L'échographie est donc un examen indispensable en cas de suspicion d'ostéomyélite. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 4.17. Radiographie du genou d'un enfant présentant une douleur métaphysaire tibiale supérieure droite dans un contexte infectieux. On ne remarque aucune anomalie. Un traitement antibiotique a été institué en raison de l'association d'une douleur vive métaphysaire et d'un syndrome infectieux.

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Figure 4.18. L'IRM pratiquée le lendemain montre l'existence d'une anomalie de signal métaphysaire tibial supérieur confirmant le diagnostic d'ostéomyélite.

■

lorsqu'il existe un abcès sous-périosté, les équipes chirurgicales s'accordent à l'évacuer, ce qui permet en outre un prélèvement direct du pus. Nous avons vu que, bien souvent, ce traitement est mis en route en l'absence de signes radiographiques. Bien que le diagnostic soit pratiquement sûr (syndrome infectieux et douleur métaphysaire), une confirmation secondaire de l'atteinte métaphysaire est en règle demandée soit par scintigraphie, montrant une hyperfixation large métaphysaire, soit par IRM qui permet de mieux préciser la topographie de l'infection et son éventuelle propagation vers l'épiphyse (figures 4.17 et 4.18). La durée d'hospitalisation varie en fonction de la réponse au traitement. Questions En cas d'ostéomyélite, quelle en est la cause ? L'origine de l'infection est la localisation par voie hématogène d'un germe au niveau de la métaphyse. Il se fixe dans cette zone car la vascularisation osseuse y est importante et, de plus, il existe un ralentissement du courant vasculaire favorisant la fixation des germes. Le germe provient d'une porte d'entrée (lésions cutanées, infection ORL, etc.). Hormis chez quelques Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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enfants ayant une diminution des défenses immunitaires, on ne trouve pas d'explication à la survenue d'une ostéomyélite. Y a-t-il d'autres diagnostics possibles ? Il n'y a pratiquement aucun autre diagnostic possible ; l'association douleur métaphysaire et syndrome infectieux est pratiquement toujours synonyme d'ostéomyélite. En revanche, la découverte de plusieurs atteintes, surtout chez le grand enfant, doit faire évoquer le diagnostic d'ostéomyélite multifocale ; c'est un diagnostic difficile à porter et l'aide d'un rhumatologue pédiatre est nécessaire. Enfin, il ne faut pas méconnaître la possibilité exceptionnelle d'un sarcome d'Ewing métaphysaire. Quelle surveillance ? La surveillance initiale se fait en hospitalisation. La disparition rapide de la douleur et de la fièvre est un excellent signe d'efficacité du traitement et confirme la justesse du diagnostic. La durée d'hospitalisation est de l'ordre de la semaine. La surveillance ultérieure comporte un bilan toutes les 2 semaines (examen clinique, bilan biologique et radiographie). La radiographie est indispensable car elle peut objectiver des lésions osseuses d'apparition secondaire (image lytique intraosseuse, apposition périostée). L'avis du chirurgien pédiatre est indispensable pour juger si cette évolution est normale ou s'il n'y a pas un risque de passage à la chronicité. Comment être sûr que le cartilage de croissance n'est pas atteint ? Laisser évoluer une ostéomyélite, c'est prendre le risque que l'infection détruise tout ou partie du cartilage de croissance. Actuellement, la prise en charge de cette infection osseuse est habituellement suffisamment précoce et efficace pour éviter cette complication. Mais à un stade initial, la radiographie ne permet pas de juger de l'existence d'une atteinte du cartilage conjugal. C'est l'IRM qui permettra de savoir si l'infection a franchi le cartilage de croissance et déborde dans l'épiphyse adjacente. Dans ce cas, un nettoyage chirurgical précautionneux peut être nécessaire pour éviter que l'atteinte ne s'étende. Dans les mois suivant la guérison, une simple radiographie de face permet de savoir s'il y a eu lésion du cartilage de croissance. Il suffit d'observer l'aspect des lignes dites d'arrêt de croissance. Si elles sont parallèles au cartilage conjugal, la croissance se fait normalement ; si elles sont obliques, semblant jointives au cartilage de croissance dans une zone, il est vraisemblable qu'il existe une lésion de ce dernier. Une étude par IRM permet de préciser la localisation et l'étendue de la zone épiphysiodésée, ce qui orientera le choix thérapeutique ultérieur.

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Plus rarement, l'examen clinique ne retrouve ni atteinte articulaire ni douleur métaphysaire. La boiterie est minime, son côté difficile à déterminer voire variable. Il faut savoir évoquer deux diagnostics : l'arthrite sacro-iliaque et la spondylodiscite lombosacrée. ■ L'arthrite sacro-iliaque peut être évoquée devant l'association d'un syndrome infectieux et d'une douleur à la mobilisation de la sacro-iliaque. En fait, bien souvent, on évoque la possibilité d'une atteinte infectieuse osseuse du bassin et ce n'est que la scintigraphie ou l'IRM qui permettront d'en préciser la localisation (figure 4.19). Un simple traitement antibiotique est suffisant ; l'immobilisation ne paraît pas nécessaire. ■ La spondylodiscite lombosacrée peut être évoquée chez le plus grand s'il localise la douleur en regard du rachis lombaire. Chez le plus petit, un signe doit la faire suspecter, le refus de s'asseoir alors que l'enfant accepte d'être debout ou couché. Il faut également se méfier d'une douleur que l'enfant localise dans la fosse iliaque interne droite. La raideur du rachis lombaire doit être recherchée ; son association avec un syndrome infectieux évoque la possibilité d'une spondylodiscite. La confirmation du diagnostic peut s'appuyer sur la découverte d'un pincement discal (sur le cliché de profil du rachis lombaire en se rappelant que l'épaisseur discale augmente progressivement de haut en bas) (figure 4.20). Mais c'est un signe un peu tardif. Là encore, scintigraphie et/ou IRM permettront la confirmation de l'infection discovertébrale (figure 4.21). L'avantage de l'IRM est de permettre de mieux préciser l'étendue de l'infection. Attention : il faut savoir évoquer dans certaines populations la possibilité d'une lésion tuberculeuse, surtout s'il existe plusieurs foyers infectieux. Le traitement comporte un traitement antibiotique à large spectre et, pour beaucoup, une immobilisation par plâtre relayée par un corset sur mesure.

Figure 4.19. IRM montrant un hypersignal de la sacro-iliaque gauche, confirmant le diagnostic d'arthrite septique sacro-iliaque. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 4.20. Spondylodiscite L2–L3. Il existe un pincement discal tout à fait évocateur. Rappelons qu'au niveau du rachis lombaire la hauteur des disques est normalement progressivement croissante ; la hauteur du disque sous-jacent est toujours supérieure à la hauteur du disque étudié. Mais ce pincement ne survient que secondairement. Il peut être absent lors du début des symptômes. C'est pourquoi il est habituel de demander une scintigraphie ou une IRM pour confirmer le diagnostic.

Figure 4.21. IRM montrant l'étendue de l'atteinte en L2–L3. Les corps vertébraux de L2 et L3 sont touchés ainsi que le disque. Cet examen permet de mettre également en évidence un abcès qui peut dans de rares cas comprimer les structures nerveuses adjacentes.

Questions En cas de spondylodiscite, quelle sera la durée du traitement ? Le traitement antibiotique est d'environ 6 semaines si tous les signes d'infection ont disparu. Le port d'un corset est d'environ 3 mois. Quelle surveillance ? Quel sera l'avenir à long terme ? Après l'hospitalisation, un bilan de surveillance se fait toutes les 2 semaines. À distance, il est bon de faire une radiographie du rachis lombaire de profil pour s'assurer du bon alignement vertébral tant de face que de profil. On constatera la persistance d'un pincement discal plus ou moins important en fonction de la date de prise en charge de l'affection. Lorsque la spondylodiscite a été traitée précocement, malgré un pincement discal, il n'y a pas de retentissement fonctionnel. Très rarement, lorsque le diagnostic est Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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tardif, ou lorsque le germe est résistant, on peut assister à une lyse importante des vertèbres adjacentes au disque infecté pouvant évoluer vers une cyphose angulaire. Ce n'est que dans ces cas qu'il faudra intervenir. Laisser une cyphose angulaire aurait des conséquences importantes sur la statique vertébrale et donc sur le pronostic fonctionnel.

Boiterie sans syndrome infectieux La recherche de l'étiologie d'une boiterie du petit enfant est un problème quotidien en orthopédie pédiatrique. Ce symptôme peut être dû à une lésion bénigne tout à fait réversible, à une pathologie propre à l'âge (maladie de Legg-CalvéPerthes) ou à une pathologie plus inquiétante lors de la découverte d'une image radiologique préoccupante. Nous avons vu plus haut dans ce chapitre la façon de mener l'examen clinique et l'imagerie à pratiquer guidée par les données de cet examen. Nous envisagerons donc les étiologies possibles en fonction de la localisation de la douleur.

Il existe une limitation d'abduction de hanche, voire un blocage Rhume de hanche Le diagnostic le plus fréquent est celui d'arthrite aiguë bénigne ou rhume de hanche. Cette affection touche les enfants de 4 à 7 ans. La douleur est souvent d'apparition brutale ; l'enfant refuse de mettre le pied au sol le matin avec une petite amélioration dans la journée, laissant persister la boiterie. Il n'y a pas de syndrome infectieux. La mobilisation de la hanche en abduction et en rotation interne est fortement limitée. La radiographie de hanche est normale ; l'échographie montre l'existence d'un petit épanchement articulaire. Douleur de hanche, épanchement articulaire, absence d'anomalie radiographique signent pratiquement toujours le diagnostic de rhume de hanche. Il n'y a pas lieu de s'inquiéter ; la mise au repos pendant quelques jours suffit pour que la ­symptomatologie douloureuse disparaisse peu à peu et que la hanche retrouve une mobilité normale. Questions Quelle est la cause de cette affection ? La cause est méconnue. Certains supposent qu'il s'agit d'une affection virale, d'autres imaginent qu'il s'agit d'un épisode bref d'hypovascularisation. Doit-on hospitaliser l'enfant ? La tendance est de ne pas hospitaliser l'enfant, sachant que tout rentrera dans l'ordre sans traitement particulier. L'enfant limitera de lui-même ses Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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déplacements. La seule justification serait le doute diagnostique, auquel cas une ponction de hanche avec culture du liquide articulaire serait nécessaire. Y a-t-il d'autres diagnostics envisageables ? Ayant éliminé le diagnostic d'arthrite septique, devant une évolution traînante avec persistance de l'épanchement, on peut évoquer la possibilité d'une arthrite rhumatismale, en sachant qu'il est très rare que cette affection débute par une atteinte de la hanche. La persistance de l'épanchement peut également conduire à une ponction de hanche. Si le liquide articulaire est sanglant, il faut évoquer la possibilité d'une lésion tumorale de la synoviale (c'est exceptionnel) ; une IRM permettra de le préciser. Quelle sera la surveillance ? Les phénomènes douloureux disparaissent progressivement en une semaine environ. Il est prudent de revoir l'enfant 1 mois plus tard avec une radiographie de bassin pour éliminer le diagnostic de maladie de LeggCalvé-Perthes débutante. Y a-t-il un risque de récidive ? C'est une éventualité, de même que celle de la survenue d'une atteinte controlatérale.

Maladie de Legg-Calvé-Perthes Parfois, alors que la symptomatologie est identique cliniquement, la radiographie découvre l'existence d'une anomalie au niveau de l'épiphyse fémorale. Il s'agit alors vraisemblablement d'une maladie de Legg-Calvé-Perthes (ou ostéochondrite primitive de hanche (figures 4.22 à 4.26)). Cette affection a une incidence d'environ 15/100 000, et touche préférentiellement les garçons (5/1). Elle est la conséquence d'un arrêt de la vascularisation totale ou partielle de l'épiphyse fémorale. L'origine de cet arrêt vasculaire est inconnue. Il faut bien comprendre que, chez l'enfant, cet arrêt vasculaire qui entraîne une nécrose de la tête fémorale sera suivi d'une revascularisation. Le problème n'est donc pas la revascularisation, mais la façon dont la tête fémorale va se reconstruire. La durée de ce processus de nécrosereconstruction est de l'ordre de 12 à 18 mois. Cette évolution cyclique va se traduire radiologiquement par différents stades : ■ stade initial avec simple décollement en coup d'ongle mieux visible sur un cliché de profil ; ■ stade de densification de la tête fémorale souvent associé à un effondrement du noyau ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 4.22. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Stade de début : le noyau fémoral est discrètement densifié et un peu écrasé. Le diagnostic radiographique est difficile à faire. Seule une scintigraphie ou une IRM permettrait de faire le diagnostic à ce stade.

Figure 4.24. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Stade plus avancé. Il persiste au centre du noyau une zone dense correspondant à une zone de nécrose (flèche jaune). À la périphérie du noyau, on note un aspect plus clair correspondant à des zones revascularisées en voie de reconstruction (flèches rouges). La revascularisation permet la résorption de l'os mort, expliquant l'aspect plus clair de ces zones. La pénétration de la nouvelle vascularisation se fait de la périphérie vers le centre. Elle se fait progressivement ; cela explique pourquoi la zone centrale (pas encore revascularisée) reste dense.

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Figure 4.23. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Image 1 mois plus tard. Le noyau épiphysaire est maintenant nettement densifié. Il existe une image de décollement sous-chondral tout à fait caractéristique (flèche). Le noyau a commencé de s'effondrer.

Figure 4.25. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. La revascularisation se poursuit. Le noyau épiphysaire présente une image en cocarde. Les zones périphériques (flèches jaunes) sont reconstruites et en voie de reminéralisation ; on note au pôle supéro-externe un débord qui peut conduire à une intervention visant à le recouvrir. Cette intervention n'est envisageable que lorsque le pilier externe est considéré comme suffisamment reminéralisé et que le débord ne risque plus de progresser. Au centre du noyau épiphysaire, il persiste une zone dense (flèche rouge) ; c'est la seule zone non encore atteinte par le processus de revascularisation. L'image claire l'entourant (flèche bleue) est une zone revascularisée mais non encore reminéralisée. Cette image en cocarde illustre bien le mécanisme de revascularisation qui débute à la périphérie pour se propager vers le centre.

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Figure 4.26. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Image arthrographique en fin d'évolution. Il n'existe plus de zone dense centrale, le noyau est en voie de reminéralisation. Le pôle supéro-externe pas totalement reminéralisé déborde du cotyle. L'image arthrographique montre que la tête fémorale n'est pas totalement ronde ; il existe une coxa magna. Une intervention permettant d'améliorer la couverture de la tête fémorale est nécessaire.

■

stade de fragmentation débutant à la périphérie du noyau et s'étendant progressivement à l'ensemble ; ■ stade de reminéralisation ou de reconstruction débutant là encore par la périphérie. Il n'est pas rare que la découverte de cette pathologie se fasse à un stade déjà avancé. En effet, on retrouve souvent à l'interrogatoire des épisodes de boiterie fugace dans les mois qui ont précédé la consultation. Le diagnostic de cette affection doit conduire à une consultation spécialisée car le traitement dépend de multiples facteurs : ■ on peut considérer que plus l'enfant est jeune, meilleur sera le pronostic ; ■ l'atteinte n'est pas uniforme : la nécrose peut être totale ou partielle, ce qui est décrit par certaines classifications (Salter, Catterall). Une forme massive est de plus mauvais pronostic qu'une forme partielle (figure 4.27) ;

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I

a.-p.

II

axial

a.-p.

III

a.-p.

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axial IV

axial

a.-p.

axial

Figure 4.27. Classification de Catterall utilisée pour évaluer l'étendue et la gravité de l'atteinte épiphysaire au cours de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Seules les formes III et IV justifient la mise en route d'un traitement. Les images de chaque stade correspondent à une radiographie de face et de profil (en grenouille).

■

il existe des signes dits de tête à risque, c'est-à-dire des signes radiographiques laissant supposer que la reconstruction de l'épiphyse se fera de façon non satisfaisante (lésions métaphysaires avec col court et élargi, débord externe du noyau en cours de reconstruction, aspect de kyste épiphyso-métaphysaire supéro-externe). La classification de Herring est très utilisée pour évaluer le risque (figure 4.28). La diversité des formes de cette pathologie explique la diversité des traitements proposés. En fait, le but du traitement est d'obtenir en fin d'évolution une tête fémorale ronde, correctement centrée et correctement couverte. Selon les équipes, le traitement peut comporter la mise sans appui pendant plusieurs mois, la mise en traction, la mise en appareillage d'abduction (figure 4.29) permettant à l'enfant de se déplacer et donc d'aller à l'école. La chirurgie n'est pas systématique ; elle est indiquée pour éviter que la tête ne soit découverte en fin d'évolution et surtout pour éviter qu'il n'existe une bosse supéro-externe source de limitation d'abduction et d'arthrose précoce.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Épiphyse normale

Herring A

Herring B

Herring C

Figure 4.28. Classification de Herring ou classification selon le degré d'écrasement du pilier externe. Cette classification a une valeur pronostique dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Les formes III sont celles dont le pronostic est spontanément mauvais. La plupart aboutiront à la nécessité d'une intervention afin de bien recouvrir le pilier externe.

Figure 4.29. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Un modèle d'appareillage dit de Bois Larris pour maladie de Legg-Calvé-Perthes. Son but est de maintenir la hanche en abduction, de mettre en décharge relative la hanche. Son utilisation ne permet pas toujours d'obtenir une évolution satisfaisante ; il peut être nécessaire au cours de la surveillance de décider d'une intervention. Cependant, son avantage est de permettre une vie familiale et scolaire plus simple pendant les mois de l'évolution. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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Questions Quelle sera la durée de la maladie ? La durée de l'évolution avant que la tête fémorale ne soit suffisamment reconstruite pour permettre la remise en appui oscille entre 12 et 18 mois. J'ai consulté plusieurs spécialistes. Ils me proposent des traitements différents ; pourquoi ? Quel que soit le traitement proposé, le but est de minimiser les contraintes sur la tête fémorale. Il n'y a pas de consensus sur les méthodes de traitement initial et, surtout, aucune méthode n'a montré une efficacité supérieure. Nous avons tendance à penser qu'il faut privilégier les méthodes favorisant le maintien de l'enfant dans une vie sociale la plus normale possible. Y a-t-il un risque que mon enfant soit opéré ? En dehors des formes avec une atteinte mineure, le risque existe. Quel que soit le traitement initial, qui cherche toujours à soulager les pressions sur la tête fémorale et à maintenir la tête fémorale bien recouverte par le cotyle (principe du containment), l'évolution peut être défavorable. Certes le noyau se reconstruira, mais un débord supéro-externe de la tête fémorale peut survenir ; c'est dans ce cas qu'une intervention sera proposée. Quel est le but de l'intervention ? Il faut que la totalité de la tête fémorale soit correctement couverte par le cotyle (figures 4.30 et 4.31). En fonction des données de l'imagerie, on pourra proposer soit une ostéotomie de varisation de l'extrémité supérieure du fémur, soit une ostéotomie du bassin. Dans les deux cas, l'hospitalisation est inférieure à 1  semaine ; une immobilisation plâtrée est habituelle, de l'ordre de 5 à 6 semaines. La reprise de l'appui est autorisée lorsque la consolidation est acquise. Pourquoi demande-t-on un examen scintigraphique ou une IRM ? La scintigraphie permet à un stade très précoce, avant même l'apparition de signes radiographiques, de porter le diagnostic de maladie de Legg-Calvé-Perthes (absence de fixation épiphysaire) (figures  4.32 et 4.33). La demande de scintigraphie ou d'IRM n'a pas pour but de confirmer un diagnostic, mais plutôt de renseigner sur l'état de la revascularisation de la portion supéro-externe de la tête fémorale. C'est en effet un élément important pour décider du moment opportun de l'intervention.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Pourquoi attend-on pour opérer ? Il est impossible à un stade de début de prévoir quelle sera l'évolution. Si un débord supéro-externe apparaît, l'intervention est nécessaire. Pratiquée trop précocement, elle peut être inutile, ou être insuffisante. De plus, l'intervention n'est possible que si la hanche est suffisamment souple. Mon enfant a moins de 4 ans. Aucun traitement n'a été proposé ; pourquoi ? Dans près de 90 % des cas, l'évolution de cette maladie est satisfaisante chez les enfants de moins de 4 ans ; il n'y a donc pas lieu de les traiter. Dans 10 % des cas, l'évolution sera traînante, la nécrose sera globale et un débord supéro-externe apparaîtra. Une indication opératoire sera alors portée. Donc, chez le très jeune enfant, seule une surveillance radiologique tous les 2 à 3 mois sera nécessaire. Mon enfant a 9, 10 ans ; y a-t-il un risque supplémentaire ? On considère qu'à partir de 9, 10  ans, le pronostic s'aggrave. Plus on est proche de la fin de la croissance, moins le pronostic sera bon. Chez un garçon de 12 ans, l'affection est beaucoup plus rare ; le pronostic dépendra uniquement du temps restant avant que le cartilage de croissance disparaisse. Si la reconstruction épiphysaire n'est pas entièrement terminée, cela aboutira à une nécrose résiduelle rapidement invalidante. Peut-on évoquer d'autres diagnostics ? Une image anormale de l'épiphyse fémorale supérieure peut effectivement se rencontrer dans d'autres pathologies. Le plus souvent, l'anomalie est bilatérale ; c'est ce qui doit faire rechercher : ■ une hypothyroïdie ; ■ une maladie osseuse constitutionnelle telle la dysplasie polyépiphysaire. Quel est le pronostic fonctionnel à l'âge adulte ? L'avenir fonctionnel dépend uniquement de la forme de la tête fémorale en fin d'évolution et de son rapport avec le cotyle. Une tête bien ronde et correctement recouverte ne posera pas de problème. En revanche, une tête fémorale insuffisamment couverte avec une image de « bosse » supéro-externe aboutira rapidement à une arthrose. Stulberg a décrit une classification qui est utile pour prévoir l'avenir fonctionnel (figure 4.34).

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Le petit enfant

Figure 4.30. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Pour recouvrir correctement la tête fémorale, une ostéotomie du bassin a été faite (triple ostéotomie pelvienne). L'intervention est pratiquée alors que l'évolution n'est pas terminée, mais le pilier externe est reconstruit ; c'est le moment idéal pour intervenir.

Figure 4.31. Maladie de Legg-Calvé-Perthes. Résultat à distance d'une triple ostéotomie pelvienne. Le matériel a été retiré. La tête fémorale est ronde, régulière et parfaitement recouverte par le cotyle. Le pronostic à long terme est bon.

Figure 4.32. Maladie de Legg-CalvéPerthes, stade de tout début. Il n'y a pas de signe radiographique chez cet enfant qui se plaint de sa hanche. Seul un petit épanchement pourrait faire évoquer le diagnostic de rhume de hanche.

Figure 4.33. Une scintigraphie montre un trou de fixation au niveau de la tête fémorale pathognomonique d'une maladie de Legg-Calvé-Perthes. Pour nous, la scintigraphie à un stade où le diagnostic radiographique ne peut pas être fait n'est pas nécessaire ; en revanche, une radiographie pratiquée 1 à 2 mois plus tard permettra de mettre en évidence des signes radiographiques caractéristiques de maladie de Legg-Calvé-Perthes. Le petit retard diagnostique n'aura pas de conséquence sur cette maladie à l'évolution longue.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Classification de Stulberg Normal

I

Ovoïde

II

III

Aplati

IV

V

Figure 4.34. Classification de Stulberg qui permet d'avoir une idée du pronostic à long terme à la fin de l'évolution d'une maladie de Legg-Calvé-Perthes.

Autres pathologies possibles En dehors du rhume de hanche, de loin la pathologie la plus fréquente, et de la maladie de Legg-Calvé-Perthes, il existe d'autres diagnostics beaucoup plus rares qu'il faudra savoir rechercher. ■ La radiographie peut montrer une image anormale, le plus souvent kystique, au niveau du col fémoral. La douleur est en rapport avec une fragilisation du col. Le risque est la fracture. L'enfant doit être confié à l'orthopédiste pédiatre rapidement qui établira le diagnostic formel (biopsie) et consolidera la zone tout en traitant le kyste. ■ Une image lytique peut évoquer chez le petit une métastase d'une tumeur rétropéritonéale, une histiocytose X (figure 4.35). La recherche d'autres l­ocalisations (radiographie du squelette entier ou scintigraphie) est utile. De toute façon, une biopsie reste indispensable.

Figure 4.35. Image lacunaire du toit du cotyle découverte à l'occasion de douleurs de hanche imprécises. La lésion est cerclée par un liseré. Elle est peu inquiétante, mais une biopsie est néanmoins indispensable. Le diagnostic est celui d'une histiocytose X. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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En l'absence d'anomalie radiographique, l'échographie peut montrer l'existence d'un épanchement. Bien sûr, le premier diagnostic à évoquer est celui de rhume de hanche. Mais si la symptomatologie persiste, il est utile de ponctionner cette hanche. En cas de liquide clair, on peut rechercher une étiologie rhumatismale, mais il est rare que le premier symptôme d'une atteinte rhumatismale se situe à la hanche. Le liquide est parfois hémorragique ; il est alors nécessaire de faire une IRM qui permet parfois de mettre en évidence une tumeur synoviale.

Douleur située en dehors de la hanche Au niveau du genou À cet âge, il existe peu de pathologies douloureuses en dehors de l'infection ostéoarticulaire. Des épisodes de blocage, de ressaut font évoquer une anomalie méniscale (figure 4.36). Il ne s'agit pas d'une lésion traumatique, mais d'un ménisque malformatif externe (discoïde) qui sera bien visualisé par l'IRM. Si les épisodes de blocage ne sont pas trop fréquents, on peut attendre. Si la symptomatologie est gênante, il est préférable de retailler le ménisque sous arthroscopie. Il ne faut jamais pratiquer d'exérèse complète du ménisque. Il peut s'agir d'une instabilité rotulienne (figure 4.37). On constate une rotule ayant tendance à se translater en dehors lors des premiers degrés de flexion du genou, un angle quadriceps–tendon rotulien ouvert en dehors avec une tubérosité tibiale antérieure très externe. Si la symptomatologie est gênante, une réaxation de l'appareil extenseur est souhaitable. Plusieurs techniques sont proposées, en

Figure 4.36. Ménisque discoïde. Ménisque beaucoup trop volumineux s'étendant loin à l'intérieur de l'interligne. Il doit être retaillé en gardant la couronne externe. Son exérèse complète est formellement proscrite. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 4.37. Subluxation de rotule. On constate que la gorge condylienne est pratiquement absente, ce qui va compliquer le traitement.

sachant qu'aucun geste sur la tubérosité tibiale n'est possible en raison de l'existence d'un cartilage de croissance. La présence d'un épanchement parfois récidivant ou ayant été précédé d'un ou de plusieurs épisodes d'épanchement au niveau d'autres articulations doit faire évoquer une étiologie rhumatismale. Une douleur persistante unilatérale doit toujours faire pratiquer une radiographie du genou. Même si cela est très rare, il ne faut pas méconnaître une tumeur osseuse. Au niveau de la cheville et du pied Si la douleur est unilatérale, il faut faire une radiographie qui permet parfois de retrouver une image anormale (image kystique, etc.). Si la douleur est bilatérale, il n'est pas nécessaire initialement de pratiquer un examen radiographique. Le petit enfant se plaint souvent de douleurs au niveau des talons (talalgies). La radiographie ne montre aucune anomalie ; la douleur est souvent reproduite par une pression des faces latérales du calcanéum. Cela survient habituellement chez des enfants assez vifs dont les jeux favoris consistent à sauter (marelle, jeu de l'élastique, corde à sauter, etc.). Le port de chaussons confortables à la maison et d'une talonnette amortissante dans la chaussure suffit à faire disparaître la symptomatologie douloureuse en 2 à 3 semaines. L'enfant peut se plaindre de douleurs ressemblant à une entorse. L'entorse vraie avec rupture des ligaments est très rare chez le petit enfant ; il s'agit plutôt d'un traumatisme au niveau du cartilage de croissance fibulaire inférieur. La répétition de ces « entorses » doit faire rechercher une synostose soit talonaviculaire (visible sur un cliché de trois quarts avec bec calcanéen trop long ; voir figures  5.13 et 5.14), soit au niveau de l'articulation sous-talienne (voir figure 5.15). Le traitement est chirurgical mais, dans la mesure du possible, il est préférable d'attendre l'adolescence pour le pratiquer. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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L'enfant boite, mais aucun siège précis de la douleur n'est retrouvé C'est une situation que l'on rencontre parfois chez le jeune enfant. L'examen clinique doit être repris très consciencieusement. On vérifiera l'absence de douleur ou de raideur du rachis lombaire, une symptomatologie rachidienne basse pouvant provoquer une boiterie. Notre attitude est simple : ■ on s'assure de l'absence de syndrome infectieux ; ■ un grand cliché des membres inférieurs en entier est fait ; il permet d'éliminer une image osseuse anormale (il est parfois difficile d'objectiver une fracture en cheveu ; en revanche, elle sera visible secondairement). Ayant ainsi éliminé infection et tumeur, on demande à revoir l'enfant après un délai d'une semaine. Soit les symptômes douloureux ont disparu, soit ils persistent. L'examen doit être repris et complété par une scintigraphie qui permettra éventuellement de localiser la zone pathologique.

Impotence fonctionnelle du membre supérieur Nous considérons que, dans la majorité des cas, un examen complet et bien conduit permet de faire le diagnostic.

Méthode d'examen L'examen clinique permet de retrouver le siège de la douleur. Soit l'enfant est suffisamment âgé pour le préciser, soit la palpation douce et la mobilisation des articulations permettent d'en préciser le siège. S'il existe un syndrome infectieux, des examens biologiques simples permettent de confirmer l'origine infectieuse (NFS, CRP, hémocultures). Dans ce cas, la recherche d'une porte d'entrée apporte des arguments supplémentaires et permet également des prélèvements à visée de recherches bactériologiques. L'imagerie est guidée par le siège de la douleur ; radiographie standard et éventuellement échographie suffisent, du moins à un stade initial. Les examens plus complexes (scintigraphie, scanner ou IRM) ne sont demandés qu'en seconde intention. Au terme de ces examens, le diagnostic est dans l'immense majorité des cas précisé. Nous l'envisagerons en fonction des données recueillies.

Impotence fonctionnelle du membre supérieur et syndrome infectieux C'est le diagnostic le plus urgent en raison des conséquences que pourrait avoir tout retard de traitement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Arthrite septique S'il existe une douleur articulaire, une impossibilité de mobiliser une articulation et un épanchement articulaire (repéré à l'échographie), le diagnostic d'arthrite septique est porté (figure  4.38). La prise en charge est immédiate, comportant, après avoir pratiqué les examens de recherche bactériologique, le lavage de l'articulation, son drainage et la mise en route d'une antibiothérapie (voir chapitre  6, paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant »). Le lavage articulaire peut être fait soit par ponction lavage, soit par abord direct chirurgical. On recherchera à la radiographie l'éventualité d'une atteinte osseuse associée (l'arthrite étant alors secondaire à une atteinte osseuse métaphysaire). Il est parfois utile de demander une IRM, notamment au niveau de l'épaule où l'atteinte métaphysaire associée n'est pas rare. Chez le très jeune enfant (moins de 3 ans), la symptomatologie peut être très atténuée, avec de plus des examens biologiques peu perturbés. C'est un cas fréquent lorsque le germe responsable est Kingella kingae. En cas de doute, alors qu'il existe un épanchement objectivé par l'échographie, il nous paraît préférable de pratiquer une ponction – le liquide est souvent trouble –, de cultiver le liquide, puis de pratiquer une recherche par PCR (polymerase chain reaction) et de débuter le traitement antibiotique en attendant les résultats.

Ostéomyélite Si la douleur est métaphysaire, le diagnostic d'ostéomyélite doit être évoqué. L'échographie recherchera la présence d'un abcès sous-périosté. Le siège le plus fréquent se situe à l'extrémité supérieure de l'humérus et l'extrémité inférieure du radius, ce qui est normal car ce sont les métaphyses les plus vascularisées. Ce sont également les zones où la croissance est la plus importante (80 % de la croissance de l'humérus et du radius se situe à ce niveau). Le traitement comprend antibiothérapie (voir chapitre 6, paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant ») et immobilisation. S'il existe un abcès sous-périosté, il doit être é­ vacué. Un ­examen secondaire par IRM, surtout chez les plus jeunes, où le diagnostic peut être retardé, permet de s'assurer que le processus infectieux ne s'est pas étendu audelà du cartilage de croissance vers l'épiphyse, auquel cas un nettoyage chirurgical peut être nécessaire (figure 4.39).

Figure 4.38. Aspect clinique d'une arthrite septique du coude. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 4.39. Ostéomyélite de l'extrémité inférieure du radius. L'IRM permet de mettre en évidence un abcès intraosseux à proximité du cartilage de croissance.

Panaris et phlegmon C'est une pathologie qui peut se voir à tout âge, mais qui dans notre expérience survient très fréquemment chez le petit enfant. Panaris Le panaris est une infection aiguë primitive cutanée ou sous-cutanée d'un doigt. Il survient après inoculation septique directe suite à un traumatisme local (piqûre septique, onychophagie). Son diagnostic est simple : ■ à un stade de début, la peau est inflammatoire ; il existe un léger œdème, pas encore de douleur pulsatile. Il n'y a pas de signes d'extension régionale ni de signes généraux ; ■ à un stade de collection, la douleur est pulsatile, insomniante. Il existe une collection palpable, une phlyctène purulente. Fièvre et hyperleucocytose sont rares. Il faut rechercher par une radiographie une éventuelle ostéite, une ostéoarthrite et la présence d'un corps étranger. Il existe plusieurs formes cliniques : le panaris sous- et péri-unguéal (le plus fréquent), le panaris pulpaire avec une pulpe douloureuse et tendue, et le panaris en bouton de chemise qui comporte une poche superficielle et une poche sous-cutanée. La prise en charge dépend du stade où le panaris est découvert : ■ au stade de début, antibiotiques et anti-inflammatoires sont à éviter. Des soins locaux peuvent suffire (immersion 2 fois par jour pendant 10 minutes dans une solution antiseptique transcutanée, par exemple Hexomedine® transcutanée, ou Dakin® dilué ½). Chez les petits : imbiber une compresse de la solution antiseptique, et la maintenir sur le doigt avec une bande et de l'Elastoplast® pendant 30 minutes et protéger par un pansement sec pendant la journée ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

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au stade collecté, le traitement est chirurgical, comportant une excision des tissus nécrosés, un prélèvement bactériologique, la dépose de la tablette unguéale qui retrouvera un aspect normal quelques mois plus tard, et des soins locaux quotidiens à domicile par une infirmière jusqu'à cicatrisation. Là encore, aucune antibiothérapie n'est nécessaire en l'absence d'atteinte articulaire ou osseuse. Phlegmon Le phlegmon est une infection des gaines synoviales digitales ou digitocarpiennes. Il est la conséquence soit d'une inoculation directe, soit de la diffusion d'un panaris. Tout retard du diagnostic peut avoir des conséquences fonctionnelles graves. Le diagnostic est clinique. La douleur est intense le long de la gaine. On retrouve une douleur au cul-de-sac de la gaine (pli de flexion métacarpophalangien pour les doigts 2, 3, 4, paume de la main et pli de flexion du poignet pour le pouce et le 5e  doigt). Le doigt est parfois en crochet ; il existe des signes inflammatoires locaux, des adénopathies, parfois une lymphangite. L'existence de signes généraux est rare, mais ceux-ci témoignent de la gravité de l'atteinte. On distingue trois stades évolutifs : ■ stade 1, inflammatoire. Il correspond à une synovite exsudative, le tendon est intact ; ■ stade 2, purulent. Il correspond à une synovite purulente, le tendon est encore intact ; ■ stade 3, nécrotique. Il existe une nécrose infectieuse du tendon dont la rupture est fréquente. La bactériologie dépend du mode de contamination : ■ inoculation directe : staphylocoque aureus et epidermidis, streptocoques, flore polymicrobienne ; ■ morsure : flore polymicrobienne, anaérobies, pasteurelle ; ■ hématogène : gonocoque chez l'adolescent, mycobactéries atypiques (ténosynovites d'allure chronique), BK. C'est une urgence chirurgicale. Il faut adresser l'enfant à jeun au chirurgien orthopédiste sans attendre. L'intervention se pratique sous anesthésie générale. Elle dépend du stade évolutif : ■ stade 1 : lavage antéro- et rétrograde de la gaine synoviale au sérum physiologique ; ■ stade 2 : ouverture complète de la gaine sur toute la longueur du doigt par une incision en zigzag de type Brunner, lavage abondant et synovectomie complète, fermeture uniquement des angles de l'incision ; ■ stade 3  : réparation voire excision tendineuse, éventuellement réparation vasculonerveuse. L'incision est laissée largement ouverte. Le premier pansement sera réalisé à J1 en hospitalisation, parfois sous anesthésie générale selon la gravité des lésions. Le doigt doit être mobilisé rapidement (risque de raideur). En cas de nécrose tendineuse : une reconstruction secondaire (Hunter en deux temps) sera nécessaire. Une antibiothérapie adaptée au germe est prescrite ; sa durée est adaptée à la gravité des lésions. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Impotence fonctionnelle du membre supérieur sans syndrome infectieux En l'absence de syndrome infectieux, plusieurs diagnostics sont possibles. Nous les envisagerons par ordre de fréquence. ■ La pronation douloureuse. Les parents consultent car ils ont remarqué que l'enfant n'utilise plus son membre supérieur qui reste le long du corps, coude très discrètement fléchi, avant-bras en pronation. On retrouve parfois la notion que l'enfant a été tiré par le poignet de façon brusque. L'enfant mis en confiance, on peut constater que la flexion douce du coude est possible si l'on respecte la position en pronation de l'avant-bras. Une radiographie peut être demandée pour s'assurer de l'absence de toute fracture. Il s'agit d'une pronation douloureuse (le ligament annulaire entourant la tête radiale est subluxé). La réduction s'obtient très facilement en fléchissant le coude au maximum et, seulement dans cette position, on met rapidement l'avantbras en supination. Une petite sensation de ressaut signe la réduction. L'enfant retrouve immédiatement une mobilité normale et indolore du coude. ■ On peut découvrir une fracture dite en motte de beurre, fracture métaphysaire incomplète par tassement survenant le plus souvent au niveau de l'extrémité inférieure du radius, mais aussi parfois au niveau de la métaphyse supérieure de l'humérus. Une simple immobilisation suffit en règle (BABP [plâtre brachio-antébrachio-palmaire] pour les fractures de la métaphyse radiale, Mayo Clinic pour l'humérus). Rappelons que, chez les plus jeunes, une fracture transversale doit faire suspecter une maltraitance. ■ Enfin, la radiographie (figure 4.40) centrée sur la zone douloureuse ou l'échographie peuvent permettre la découverte d'une image anormale. L'enfant doit alors être adressé au spécialiste (voir chapitre 6, paragraphe « Découverte d'une image tumorale osseuse »).

Figure 4.40. Kyste volumineux de la diaphyse de l'humérus découvert en raison de douleurs d'apparition récente. Il est probable que ce kyste soit partiellement fracturé, ce qui explique les douleurs. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie rachidienne La consultation est motivée dans deux situations distinctes : ■ l'existence de douleurs ; ■ la découverte d'une déviation vertébrale.

Douleur rachidienne d'apparition récente L'examen clinique précise le siège de la douleur, les circonstances de survenue, l'existence ou non d'un contexte infectieux ; dans ce cas, une NFS et une CRP sont utiles pour le confirmer. Si le siège de la douleur est précis, des radiographies, de face et de profil, centrées sur la zone douloureuse, sont pratiquées.

Spondylodiscite S'il existe un contexte infectieux, le diagnostic de spondylodiscite doit être évoqué. Il s'agit d'une atteinte infectieuse touchant le disque intervertébral et s'étendant progressivement aux plateaux vertébraux adjacents. La localisation la plus fréquente se situe au niveau du rachis lombaire. À un stade de début, le diagnostic peut être difficile car le signe radiographique principal (pincement discal) peut être encore absent (voir figure  4.20). Rappelons qu'à ce niveau la hauteur du disque intervertébral est progressivement croissante de proximal en distal. L'association douleur, raideur vertébrale et syndrome infectieux doit faire mettre en route un traitement antibiotique associé à une immobilisation par plâtre ou corset. En cas de doute, la scintigraphie peut confirmer l'atteinte en montrant une zone d'hyperfixation. Une IRM est utile car elle permet de visualiser l'existence d'un éventuel abcès paravertébral (voir figure 4.21). Il est rare que l'on puisse identifier le germe responsable. Un traitement par une antibiothérapie est nécessaire. Sa durée idéale n'a pas été établie clairement, mais une durée de 4 à 6 semaines paraît souhaitable. Il faut évoquer la possibilité d'une atteinte tuberculeuse, surtout s'il existe des lésions à plusieurs niveaux. Questions Pourquoi hospitaliser l'enfant ? La mise en route du traitement, la confirmation du diagnostic par éventuellement des examens complémentaires (scintigraphie, IRM), la confection d'un corset nécessitent cette hospitalisation.

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Quel est le risque ? La destruction de la portion antérieure des corps vertébraux peut aboutir à une évolution cyphotique. Par ailleurs, une spondylodiscite évoluée peut s'accompagner d'un abcès plus ou moins volumineux, pouvant parfois comprimer le contenu du canal rachidien. Pourquoi mettre un corset ? Le port d'un corset anticyphose est nécessaire pour éviter une évolution cyphotique liée à la destruction plus ou moins importante des corps vertébraux. La durée du port du corset varie selon les équipes, mais elle est surtout dépendante de l'état des corps vertébraux lors de la prise en charge. Un maintien de 3 à 6 mois est habituel. Quel est l'avenir fonctionnel ? En l'absence de destruction importante, il n'y a pratiquement pas de retentissement fonctionnel ultérieur.

Torticolis d'apparition récente Banal le plus souvent, un torticolis se traduit par une attitude de la tête fixée en rotation d'un côté et inclinée de l'autre côté. Il est le plus souvent la conséquence d'un endormissement en mauvaise position. Mais attention : le torticolis d'apparition récente peut être le témoin d'une pathologie beaucoup plus grave ; c'est pourquoi il est toujours nécessaire de pratiquer certains examens (bilan sanguin avec NFS et CRP, radiographie du rachis cervical de face et de profil avec si possible un cliché bouche ouverte). Si le torticolis est survenu au décours d'une activité sportive, à l'occasion d'un traumatisme, il faut évoquer la possibilité d'une lésion traumatique. Fracture et luxation sont rares ; il faut un traumatisme violent pour les provoquer (voir chapitre 6, paragraphe « Traumatologie de l'enfant »). Une attitude en torticolis d'apparition brutale après un traumatisme en rotation doit faire suspecter une luxation rotatoire C1–C2 (figure 4.41). Le cliché bouche ouverte permet d'en faire le diagnostic (figures 4.42 et 4.43). Dans ce cas, seul l'orthopédiste pédiatre assurera la prise en charge. En revanche, les entorses sont plus fréquentes. Leur diagnostic est difficile, mais indispensable car elles peuvent être à la source d'instabilité. Les signes radiographiques en sont la perte du parallélisme articulaire, l'augmentation de l'écart interépineux, la cyphose discale. Malheureusement, ces signes sont souvent masqués ; on ne note que l'existence d'une raideur cervicale sur le cliché de profil. Le maintien par collier cervical est nécessaire et un cliché dynamique en flexion doit être pratiqué 8 à 10 jours plus tard. Il ne sera retiré que lorsque ce cliché sera normalisé. C'est à l'orthopédiste pédiatre d'assurer le suivi et de décider, en cas d'entorse avérée, si une stabilisation chirurgicale est nécessaire.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 4.41. Enfant présentant un torticolis d'apparition brutale lors d'un mouvement brusque en rotation de la tête. Les examens radiographiques permettront de faire le diagnostic de luxation rotatoire C1–C2.

Figure 4.42. Cliché bouche ouverte normal permettant d'étudier les articulations atloïdo-axoïdiennes. Les masses latérales de l'atlas ne doivent pas déborder les articulaires supérieures de l'axis ; il doit exister un parallélisme parfait entre les articulaires de l'atlas et de l'axis.

Figure 4.43. Luxation rotatoire C1–C2. L'interligne articulaire entre C1 et C2 a disparu d'un côté. Il s'agit bien d'une luxation rotatoire.

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Le petit enfant

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Question Mon enfant présente un torticolis au retour du sport. Dois-je l'adresser au kinésithérapeute ? Aucune manœuvre directe sur la mobilité ne doit être pratiquée tant qu'un risque d'instabilité n'a pas été éliminé. Radiographie et consultation médicale sont donc indispensables auparavant.

■

S'il existe un torticolis associé à un syndrome infectieux, il peut s'agir d'un syndrome de Grisel (infection ORL de proximité). Le torticolis est secondaire à l'infection ORL. Le diagnostic de spondylodiscite est également possible, comme nous venons de le voir. ■ Le torticolis peut être conséquence d'une malformation du rachis cervical, mais il n'est pas alors d'apparition récente et le simple cliché standard est suffisant. ■ Enfin, il faut toujours évoquer la possibilité d'un torticolis lié à l'existence d'une tumeur (de la fosse postérieure, intracanalaire, rachidienne ou extrarachidienne).

Douleur rachidienne et raideur sans syndrome infectieux C'est une situation rare chez le petit enfant ; elle se rencontre plus fréquemment chez l'adolescent. L'enfant peut en règle préciser la localisation. En l'absence de tout syndrome infectieux, il importe d'éliminer la possibilité d'une lésion tumorale (intracanalaire, rachidienne ou extrarachidienne de proximité). Il peut exister des signes neurologiques minimes qu'il faut rechercher. La radiographie standard de face et de profil centrée sur la zone douloureuse peut apporter des indices : ■ élargissement interpédiculaire sur la radiographie de face évoquant l'existence d'un processus expansif intracanalaire ; ■ image de densité anormale d'un ou de plusieurs corps vertébraux ; ■ image tumorale osseuse rachidienne, ombre paravertébrale avec parfois images de calcifications. Il est alors inutile de pratiquer des examens complémentaires qui ne feraient que retarder la prise en charge. L'enfant doit être confié dans les plus brefs délais à une équipe spécialisée. La radiographie peut être muette ; il ne faut pas hésiter alors à demander une scintigraphie ou une IRM qui permettront parfois de mettre en évidence une petite

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 4.44. Lyse isthmique L5–S1. Elle s'accompagne ici d'un très discret glissement de L5 sur S1.

lésion tumorale (par exemple un ostéome ostéoïde qui peut être soupçonné en cas de douleur à prédominance nocturne et cédant après prise d'aspirine). La douleur peut siéger en région lombaire, augmentée après le sport. La radiographie de profil permet parfois de découvrir une solution de continuité au niveau d'un isthme vertébral (le plus souvent au niveau L5–S1). Il s'agit d'une lyse isthmique (figure 4.44). C'est une lésion fréquente dans l'ensemble de la population. Spontanément, les douleurs peuvent disparaître et la lyse persister. On vérifie qu'elle ne s'accompagne pas d'un glissement vertébral (spondylolisthésis). Dans ce cas, une consultation spécialisée est nécessaire pour s'assurer que le glissement est stable et qu'il n'y a pas de critères de gravité.

Déviation rachidienne Scoliose La scoliose est une déformation qui associe une déviation dans les trois plans de l'espace avec notamment inclinaison latérale et rotation vertébrale (responsable de la gibbosité). Sa découverte impose un examen rigoureux lors de la première consultation. La reconnaître L'interrogatoire recherche des antécédents familiaux. L'examen clinique se pratique sur un enfant debout de dos après avoir vérifié l'absence d'inégalité de longueur des membres inférieurs. Avec un fil à plomb, on recherche l'existence d'un déséquilibre transversal (fil à plomb posé au niveau de l'épineuse de C7, on mesure la distance avec le pli fessier). On note également l'existence d'une asymétrie (effacement de la taille). Puis, membres inférieurs équilibrés (au besoin Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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avec une cale sous un pied), l'enfant se penche en avant et l'on observe s'il existe une gibbosité (figure 4.45). Sa hauteur est mesurée en comparaison avec l'autre côté. Une ou plusieurs gibbosités peuvent exister. De profil, on recherchera l'existence d'une accentuation de la cyphose ou de la lordose (figure 4.46). La Hauteur de la gibbosité

Figure 4.45. Examen d'une scoliose à la recherche d'une gibbosité qui témoigne d'une rotation vertébrale.

C7

30

0

L3

30

0

Figure 4.46. Mesure des flèches à l'aide d'un fil à plomb. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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gibbosité signe la rotation vertébrale, donc la scoliose. Son absence, après avoir bien équilibré la longueur des membres inférieurs, permet de reconnaître une attitude scoliotique. Rechercher l'étiologie Si la majorité des scolioses sont dites idiopathiques, lors du premier examen on doit rechercher une étiologie possible. Un examen neurologique est indispensable, retrouvant parfois une maladie neurologique familiale ou une myopathie. La présence d'anomalies cutanées (taches café au lait) fera porter le diagnostic de maladie de Recklinghausen (figure 4.47). Un enfant longiligne, avec arachnodactylie, hyperlaxité, palais ogival, thorax en entonnoir et myopie (luxation du cristallin) évoquera une maladie de Marfan. (figure  4.48). Un angiome plan au sommet de la courbure ou une plage d'hypertrichose seront en faveur d'une malformation sous-jacente. Une dysmorphie faciale, un aspect anormal des membres feront évoquer uns scoliose dans le cadre d'une maladie osseuse constitutionnelle. Enfin, nous avons vu qu'une scoliose raide et douloureuse doit faire évoquer une tumeur. Caractériser le type de la scoliose Une radiographie de l'ensemble du rachis de face et de profil en position debout est nécessaire (en ayant équilibré les membres inférieurs). Elle permet de quantifier l'angulation scoliotique (mesure entre les deux vertèbres les plus inclinées sur ­l'horizontale), de préciser la vertèbre sommet qui définit le niveau de la scoliose, d'apprécier l'importance de la rotation vertébrale (figure 4.49). Cette radiographie permet également de déceler l'existence de malformations vertébrales. Chez le grand enfant et l'adolescent, elle donne également des renseignements importants sur la maturation osseuse, permettant de préciser la conduite thérapeutique (figure 4.50). Au terme de cet examen, la scoliose est identifiée, elle est classifiée (fonction de son niveau), son étiologie reconnue ; il reste à en connaître le pronostic. Nous étudierons dans un premier temps la scoliose dite idiopathique. Évolution La scoliose essentielle est spontanément évolutive durant toute la période de croissance, avec une aggravation plus importante pendant la période pubertaire. Au-delà d'un certain angle, l'aggravation se poursuit à l'âge adulte. Mme DuvalBeaupère a établi une loi d'évolution : la scoliose évolue de façon linéaire selon deux pentes, l'une en période prépubertaire, l'autre plus grave en période pubertaire (figure 4.51). Il est donc possible, si l'on connaît le stade pubertaire, de situer la scoliose sur un diagramme et donc de prévoir son pronostic en l'absence de tout

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Figure 4.47. La présence de taches cutanées café au lait est très évocatrice d'une maladie de Recklinghausen. Si l'enfant présente une scoliose, ce peut être une scoliose dystrophique dont l'évolution, en dehors d'un traitement efficace, est grave et rapide. Cette scoliose est habituellement dorsale, courte avec des vertèbres dystrophiques.

Figure 4.48. Arachnodactylie évoquant une maladie de Marfan. Les doigts sont trop longs et fins.

traitement. Les signes de maturation pubertaire sont des repères indispensables pour se positionner correctement par rapport à la croissance, de même que les signes de maturation osseuse (Risser, état du cartilage en Y, éventuellement âge osseux). Plus l'enfant est jeune lors de la découverte de la scoliose, plus le risque d'un pronostic angulaire sévère est important (figure 4.52). On a ainsi décrit :

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Vertèbre limite supérieure

A

Vertèbre sommet

B

Vertèbre limite inférieure

Angle de Cobb = A = B

Figure 4.49. Mesure radiographique d'une scoliose. La vertèbre sommet est la vertèbre horizontale au milieu de la courbure. C'est celle qui présente le maximum de rotation. L'inclinaison des deux vertèbres les plus inclinées sur l'horizontale permet de calculer l'angle de la courbure. Le côté de la convexité définit le côté de la scoliose. La vertèbre sommet définit le niveau de la scoliose.

R0

R1

R2

R3

R4

R5

Figure 4.50. Test de Risser. L'ossification de la crête iliaque est un repère utile pour évaluer la maturation osseuse de l'enfant. C'est un repère important pour savoir quand opérer un enfant, et quand un traitement orthopédique peut être arrêté.

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Le petit enfant

Angle en Évolution de la scoliose degrés

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Croissance du rachis : cm/an Test de Risser 5

90

9

P2

8 7

70

6 50

=1res

règles

5 4 3

30

2 10

P1

1 5

Signes pubertaires

10 11 13 Début pubertaire

15

Âge en années

Figure 4.51. Lois d'évolution des scolioses de Mme Duval-Beaupère. L'aggravation de l'angulation d'une scoliose est linéaire. Elle présente deux pentes distinctes, l'une faible en période prépubertaire, l'autre plus importante en période pubertaire. Il est donc possible de prévoir l'angulation finale si l'on connaît le stade pubertaire et si l'on a trois mesures faites à plusieurs mois d'intervalle. La pente P2 est toujours un multiple de la pente P1. ■

les scolioses infantiles découvertes avant l'âge de 3 ans dont le pronostic spontané est de plus de 100° en fin de croissance ; ■ les scolioses juvéniles découvertes entre 3 et 10 ans au pronostic d'autant plus grave que l'enfant est plus jeune ; ■ les scolioses de l'adolescent découvertes au-delà de l'âge de 10 ans. Prise en charge d'une scoliose idiopathique Le traitement dépend de l'importance de l'angulation, du pronostic angulaire et de l'âge de la prise en charge. La simple rééducation isolée n'a aucun effet sur l'évolution. Un traitement par corset peut être proposé. Différents types de corset existent. La durée journalière de port varie en fonction de l'angulation et de l'évolutivité ; parfois, un corset de nuit suffit.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Inflexion scolotique on degrés

10° 100 90 80 70 III

60

fa n

ile

n vé Ju

In

40 30

Ju vé n

tile

ile

50

I

n

I ile I

é Juv

20

ce

en

sc

le do

A

10 0 0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10 11 12 13 14 15 16 17 18 ans Âge

Figure 4.52. Les scolioses idiopathiques sont classées en fonction de leur gravité potentielle. Celle-ci est liée à l'âge auquel la scoliose est découverte. Plus elle apparaît tôt plus la pente P1 est élevée et plus le pronostic d'angulation finale est sévère.

Le plâtre est un bon moyen de stopper une évolution mal contrôlée par le corset. Son emploi n'est que temporaire ; son utilisation permet de reprendre un traitement orthopédique par corset dans de meilleures conditions. La chirurgie est indiquée lorsque l'angulation est trop importante (environ 50° en dorsal et 40° en lombaire ou dorsolombaire). Elle ne peut être pratiquée qu'une fois le pic pubertaire passé.

Questions On vient de découvrir une scoliose chez mon enfant. Doit-on le traiter immédiatement ou attendre un nouvel examen ? Habituellement, si la scoliose est à petit angle, on préfère attendre un deuxième examen qui permettra ou non de confirmer le caractère évolutif. En revanche, si l'angulation est supérieure à 25 à 30°, le traitement sera entrepris immédiatement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Le petit enfant

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Doit-il faire de la rééducation et cela suffira-t-il ? La rééducation isolée n'a aucune efficacité et ne permet en rien d'empêcher l'évolution angulaire. En revanche, associée à un traitement par corset, elle en optimise les effets. Pourquoi propose-t-on un traitement par corset ? Il a pour but de corriger en partie l'angulation existante. Il permet de protéger la croissance des corps vertébraux et partiellement d'en corriger l'asymétrie. Il modèle en partie la gibbosité. Rappelons que, dans les meilleurs cas, on ne peut pas espérer en fin de traitement une angulation inférieure à celle existant lors de sa mise en route. Dans certains cas, il permet d'attendre l'âge de l'intervention en évitant une aggravation trop importante. Il y a plusieurs types de corset ; comment choisit-on ? Le choix est fonction de l'âge, du type de courbure et de l'évolutivité. Le choix dépend également de l'équipe qui prend en charge l'enfant. Combien de temps portera-t-il un corset ? Dans la journée, la durée du port du corset dépend de la sévérité de la courbure. Néanmoins, on essaie toujours d'en limiter la durée pour éviter de perturber la vie sociale. Le développement du corset de nuit (cherchant à obtenir une hypercorrection visant à reconstruire l'architecture des corps vertébraux) permet, lorsque l'indication est correctement posée, de donner à l'enfant une vie sociale normale durant la journée. Quelles activités pourra-t-il pratiquer durant le traitement ? En dehors des périodes durant lesquelles l'enfant porte le corset, il n'y a pas de restrictions d'activités sportives. Néanmoins, le port de corset entraîne une certaine amyotrophie ; les sports trop violents sont à déconseiller. La rééducation permet de pallier en partie le déficit de la musculature. Certaines activités telles que l'équitation ou la danse classique pratiquées de façon raisonnable ne sont pas contre-indiquées et sont souhaitables pour l'équilibre psychologique de l'enfant. Dans quels cas envisage-t-on un traitement chirurgical ? Ce traitement est proposé lorsque l'angulation spontanée atteint environ 50° en localisation dorsale et 40° en localisation lombaire ou dorsolombaire. En effet, il a été prouvé qu'au-delà de ces angulations, l'évolution se poursuit à l'âge adulte, aboutissant à des douleurs, une aggravation angulaire et un déficit esthétique croissant, parfois même à un retentissement cardiorespiratoire. La chirurgie ne doit être pratiquée qu'après le pic de croissance (après les premières règles, ou cartilage en Y fermé). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Pourquoi n'opère-t-on pas maintenant ? Toute la zone opérée ne grandira plus après l'intervention. Si celle-ci est pratiquée trop tôt, la croissance sera bloquée sur tout le segment greffé. Seuls les enfants ayant passé ce pic de croissance et venant consulter pour la première fois avec une angulation trop importante peuvent bénéficier d'un traitement chirurgical d'emblée. En quoi consiste l'intervention ? Dans la majorité des cas, l'abord est postérieur. L'intervention comporte deux temps : le premier consiste à mettre en place du matériel qui corrige en partie l'angulation ; le second consiste à pratiquer une arthrodèse sur la totalité de la zone instrumentée. Cette arthrodèse est nécessaire car, à long terme, le matériel ne permet pas une fixation stable. Son utilité, en dehors de la réduction, est de stabiliser pendant un temps suffisant pour obtenir une arthrodèse solide. Quant au type de matériel utilisé, il dépend de l'équipe chirurgicale. Certaines équipes, et pour des localisations de la scoliose particulière, proposent une intervention par voie antérieure. En quoi est le matériel ? Va-t-il le garder à vie ? Il existe différents types de matériel, mais on utilise de plus en plus du matériel en titane qui a l'avantage de ne pas être gênant s'il est nécessaire de faire une IRM ultérieurement. Habituellement, le matériel est laissé en place à vie ; il se situe profondément sous les muscles paravertébraux et n'est pas gênant. Dans des cas exceptionnels, il peut être retiré (matériel saillant chez de petits enfants, ou dans certains cas de complication septique). Qu'est-ce qu'une arthrodèse ? Une arthrodèse est un pont osseux entre deux articulations. Au niveau du rachis, l'arthrodèse consiste à créer un pont osseux sur toute la longueur de l'instrumentation. L'instrumentation mise en place assure la rigidification de la zone opérée le temps que l'arthrodèse soit solide, ce qui nécessite plusieurs mois. L'arthrodèse consiste à aviver les zones osseuses et à apporter des copeaux osseux prélevés au niveau de la crête iliaque postérieure. Certains se passent de cet apport osseux. Quels sont les risques de cette intervention ? S'il s'agit d'une scoliose dite idiopathique, les risques sont très minimes ; néanmoins, le risque majeur est neurologique, la survenue d'une paraplégie étant exceptionnelle. Il existe également un risque d'infection qui survient habituellement dans les jours qui suivent l'acte opératoire. Un nettoyage précoce et soigneux associé à un traitement antibiotique adapté permet de la traiter. Enfin, à distance, une pseudarthrose (zone dans laquelle

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l­'arthrodèse n'est pas solide) peut survenir. Elle peut être tolérée ou nécessiter une reprise chirurgicale localisée. Le traitement proposé me paraît trop contraignant. Quel est le risque si je le refuse ? Le risque est celui d'assister à l'évolution naturelle des scolioses. Il peut être utile de signifier à l'enfant et aux parents l'angulation prévisible en l'absence de traitement et donc son avenir fonctionnel en cas de refus de prise en charge efficace.

Prise en charge d'une scoliose non idiopathique Scolioses malformatives La malformation peut être isolée ou multiple (figure  4.53). La découverte de la malformation vertébrale doit faire rechercher une anomalie rénale et cardiaque. De plus, il faut rechercher la possibilité d'une malformation médullaire sous-jacente. C'est du domaine du spécialiste. Selon le type de

Figure 4.53. Scoliose due à la présence d'une hémivertèbre. La découverte de cette anomalie doit faire rechercher d'autres anomalies médullaires, cardiaques et rénales. Une surveillance est indispensable pour pouvoir décider de la conduite thérapeutique qui dépend de l'évolutivité. Une intervention très précoce (vers 18 mois) peut être proposée.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

malformation, le potentiel d'aggravation est différent. Une malformation dont l'évolutivité a été confirmée est maintenant opérée très jeune (à partir de 18 mois). Le type d'intervention dépend du type de la malformation et de son niveau. Lors de l'intervention, le risque de lésion médullaire est plus important au niveau du rachis thoracique. En raison de l'âge lors de l'intervention, il est fréquent qu'il soit nécessaire d'agir sur le segment antérieur et postérieur de la vertèbre. Là encore, une arthrodèse est pratiquée, mais son étendue est restreinte, se contentant de ponter les vertèbres adjacentes à la malformation. Question Quelles seront les suites ? Compte tenu de l'âge, le montage n'est pas capable de maintenir la réduction en l'absence d'un maintien par plâtre ou corset pendant environ 6 mois.

Scolioses dystrophiques, dysplasiques La prise en charge dépend de la pathologie responsable. Une scoliose dystrophique (figure  4.54) dont l'étiologie est la maladie de Recklinghausen doit être prise en charge rapidement et une intervention sur la

Figure 4.54. Scoliose survenant dans le cadre d'une maladie de Marfan. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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zone dystrophique est souvent proposée à un jeune âge. Une arthrodèse antérieure et postérieure est habituelle pour éviter tout risque d'évolutivité au cours de la croissance restante. En revanche, les scolioses survenant dans le cadre d'une maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos seront traitées orthopédiquement avant d'être opérées lorsque le pic pubertaire est passé. Scolioses paralytiques d'origine neuromusculaire La scoliose n'est qu'une des pathologies que présentent ces enfants. L'atteinte respiratoire et éventuellement cardiaque vient compliquer la prise en charge qui reste l'apanage d'équipes pluridisciplinaires spécialisées et habituées à ce type de pathologie. Scolioses tumorales C'est le traitement de la tumeur qui prime et qui est du domaine des équipes pluridisciplinaires spécialisées. Autres : maladies osseuses constitutionnelles, postradiothérapie La scoliose fait partie de la symptomatologie de certaines maladies osseuses constitutionnelles. Elle est recherchée systématiquement dans ces pathologies. Leur prise en charge est bien codifiée. Il est parfois nécessaire de pratiquer une intervention précoce dont l'étendue est limitée. Là encore, la décision est prise dans un cadre pluridisciplinaire au sein d'équipes habituées à ce type de pathologie. Certaines maladies sont connues pour présenter des particularités qu'il ne faut pas méconnaître : ■ instabilité craniorachidienne dans certaines mucopolysaccharidoses et dans la trisomie 21 ; ■ cyphose dorsolombaire avec image en rostre d'une vertèbre dans certaines maladies de surcharge ; ■ canal lombaire étroit chez les achondroplases ; ■ scoliose du syndrome de Rett.

Cyphose Cyphose régulière Il est rare qu'à cet âge existe une hypercyphose régulière peu réductible ; cela est plus l'apanage de l'adolescent. Néanmoins, le médecin peut être confronté à un jeune enfant dont les parents disent « qu'il se tient mal ». On éliminera par l'examen clinique la possibilité d'une pathologie neuromusculaire. Un peu de rééducation, la pratique du sport résoudront facilement le problème de cette attitude. Cyphose angulaire L'existence d'une cyphose angulaire est toujours le témoin d'une pathologie sousjacente. La radiographie de profil permettra d'en préciser l'origine : Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 4.55. Cyphose angulaire. Elle peut être d'origine malformative, post-infectieuse (notamment pottique) ou survenir dans le cadre d'une maladie de surcharge. Le risque est toujours celui d'une compression des éléments nerveux sur le billot osseux cyphotique. L'IRM permet d'étudier au mieux les rapports de l'axe neural avec la cyphose osseuse. ■

malformation vertébrale avec défaut de formation antérieure. Le spécialiste, en fonction de l'évolutivité et de l'angulation, choisira la meilleure prise en charge (figure 4.55). Si l'angulation est évolutive, une intervention dont l'étendue est limitée peut être nécessaire. Son type dépendra du siège, de l'importance de l'angulation et de l'évolutivité. Une simple arthrodèse postérieure limitée peut suffire par l'effet d'épiphysiodèse qu'elle entraîne. Dans des formes plus évoluées, surtout si l'enfant est jeune, il peut être nécessaire d'associer un geste antérieur et postérieur ; ■ séquelles de spondylodiscite ou de mal de Pott. Une prise en charge tardive peut expliquer la destruction partielle des corps vertébraux et la destruction discale aboutissant à une déviation cyphotique angulaire. Parfois, la simple arthrodèse postérieure en regard de la déformation peut suffire au moins à éviter une aggravation. Parfois, en cas d'angulation trop importante risquant de retentir sur l'équilibre sagittal, une intervention plus complexe permet de corriger en partie la déviation et de stabiliser son évolution.

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CHAPITRE

5 L'adolescent PLAN DU CHAPITRE ■■ Généralités ■■ Douleur et/ou impotence fonctionnelle du membre inférieur

yy Douleur de hanche ou de genou yy Douleurs du genou yy Douleurs des chevilles et du pied ■■ Douleur et/ou impotence fonctionnelle du membre supérieur

(en dehors de la traumatologie) ■■ Rachis de l'adolescent

yy Rachis douloureux yy Scoliose yy Cyphose

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Généralités À l'adolescence survient le pic de croissance. Durant cette période, le cartilage de croissance d'abord hyperactif va ralentir puis arrêter son activité. Bon nombre de pathologies de l'adolescence sont la conséquence directe de ces transformations, d'autant que très souvent l'activité sportive s'accroît. D'autres pathologies sont communes à tous les âges. Même si les pathologies infectieuses articulaires et osseuses sont moins fréquentes, elles restent néanmoins présentes. Nous ne les décrirons pas, dans la mesure où leur symptomatologie est identique à celle du petit enfant. Les pathologies tumorales bénignes ou malignes sont plus fréquentes. Nous détaillerons la conduite à tenir lors de leur découverte dans un chapitre spécial.

Douleur et/ou impotence fonctionnelle du membre inférieur Douleur de hanche ou de genou Épiphysiolyse De principe, toute douleur de hanche ou de genou chez un adolescent doit faire évoquer en premier lieu le diagnostic d'épiphysiolyse. La découverte d'une épiphysiolyse impose l'arrêt immédiat de l'appui et le transfert en chirurgie. L'épiphysiolyse est une affection qui se traduit par une bascule de la tête fémorale sur le col. Elle est liée à une pathologie du cartilage de croissance entre épiphyse et métaphyse fémorale supérieure. La cause de cette affection n'est pas connue, même si elle touche plus volontiers les jeunes adolescents en surpoids. Dans 25 % des cas, l'affection peut se bilatéraliser. Il en existe deux types : ■ l'épiphysiolyse aiguë de survenue brutale : c'est un véritable décollement épiphysaire de la tête fémorale (figure 5.1). L'impotence fonctionnelle est totale. Le diagnostic ne pose pas de problème. Le risque de nécrose du noyau fémoral est important, conséquence d'un éventuel arrachement de la vascularisation de l'épiphyse fémorale supérieure. Son traitement est la réduction-fixation, en sachant que la réduction ne doit pas être supérieure au stade de glissement qui précédait l'épisode aigu ; ■ l'épiphysiolyse progressive (figure  5.2) est beaucoup plus fréquente. Le glissement est progressif, souvent sur plusieurs mois. Le glissement peut à tout moment devenir brutal et rejoindre le cas précédent. La symptomatologie est relativement pauvre : douleur de hanche, boiterie avec marche pieds en dehors ; parfois très trompeuse, la douleur peut se projeter au niveau du genou. Toute douleur de genou inexpliquée chez un adolescent doit conduire à une radiographie de hanche. L'examen radiographique doit comporter deux clichés, un bassin de face et surtout un cliché de profil dit en position de grenouille (figure  5.3). Au stade initial de glissement, le diagnostic n'est faisable que sur le cliché de profil. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

L'adolescent

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Figure 5.1. Épiphysiolyse aiguë. La tête fémorale a basculé sur le col. Il est possible, lors de ce déplacement brutal, que les vaisseaux nourriciers de la tête fémorale soient arrachés. Le risque de nécrose est donc important.

Figure 5.2. Épiphysiolyse chronique. De face, le glissement est peu perceptible car il n'est pas important. Néanmoins, si l'on trace la ligne de Klein (tangente au bord supérieur du col fémoral), on constate que du côté gauche celle-ci ne coupe pas le noyau fémoral ; il a donc glissé vers le bas.

Figure 5.3. Épiphysiolyse chronique. Sur le cliché pris en position de grenouille, le glissement est beaucoup mieux visible. La bascule postérieure de la tête peut se mesurer comme indiqué sur la figure.

Le ­glissement de la tête fémorale dans la majorité des cas se fait en arrière et en bas ; il est donc beaucoup mieux visible sur le cliché de profil. L'évolution se fait vers une aggravation progressive du glissement, se traduisant par une boiterie avec un pied de plus en plus en dehors, une forte limitation de la rotation interne de hanche. On a l'habitude de classer le glissement en trois stades en fonction de son importance sur le cliché de profil : stade I, glissement de 0 à 30 % ; stade II, Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 5.4. Traitement par vissage en place. Le côté controlatéral a été vissé préventivement, sachant que le risque de glissement controlatéral est estimé à environ 25 %. Aucune réduction n'a été faite du côté atteint en raison du risque majeur de nécrose en cas de réduction sans précaution.

glissement de 30 à 60 % ; et stade III, glissement supérieur à 60 %. En l'absence de thérapeutique, le risque est le développement d'une arthrose précoce de hanche avec forte limitation de la mobilité, raccourcissement et attitude vicieuse en rotation externe. Le traitement est toujours chirurgical. Ses modalités dépendent de l'importance du glissement. La chirurgie comporte deux risques : la survenue d'une nécrose de hanche si l'on cherche à réduire sans précaution le déplacement et la survenue d'une chondrolyse se traduisant par un enraidissement très important en position vicieuse, associé à un pincement articulaire. Pour les glissements inférieurs à 50 %, toutes les équipes proposent une fixation en place sans chercher à réduire (figure 5.4). Une fixation préventive controlatérale peut être proposée, sachant que le risque de bilatéralisation de la lésion est de l'ordre de 25 %. Pour les glissements supérieurs à 50 %, les indications varient selon les équipes : soit fixation en place suivie secondairement d'une correction de la position vicieuse en rotation externe, soit ostéotomie du col raccourcissante et fixation après réduction – cette intervention doit être réservée aux équipes très habituées. Questions Pourquoi l'intervention doit-elle se faire en urgence et pourquoi l'appui est-il interdit ? Toute épiphysiolyse chronique peut se compliquer par un glissement aigu ; celui-ci est grave car il risque d'entraîner une nécrose de la tête fémorale. Il est donc essentiel d'éviter ce risque. Pourquoi proposer une fixation préventive du côté opposé ? Le risque de survenue d'une épiphysiolyse du côté opposé est de l'ordre de 25 %. Une fixation bilatérale des têtes fémorales a l'avantage de n'entraîner aucune inégalité de longueur ultérieure car les deux cartilages de conjugaison fémoraux supérieurs sont ainsi fixés. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Y a-t-il un risque à faire une intervention cherchant à corriger le déplacement ? Oui, le risque (nécrose de la tête fémorale) existe, mais il est peu important pour les équipes habituées à ce genre de chirurgie. En revanche, fixer une épiphysiolyse à grand déplacement sans la réduire aboutit invariablement à une arthrose précoce avec forte limitation de mouvement (notamment rotation interne et abduction de hanche).

Ostéochondrite et nécrose Le grand enfant peut également présenter une symptomatologie de type maladie de Legg-Calvé-Perthes. C'est heureusement rare, car plus l'enfant est âgé, plus le pronostic est sévère. En fait, le processus de revascularisation de la tête fémorale qui permet sa reconstruction chez le petit enfant dépend de la persistance ou non du cartilage conjugal cervicocéphalique. Si le cartilage se soude, le processus de réparation s'arrête et il persiste alors une zone de nécrose céphalique source d'évolution rapide vers l'arthrose. Donc le pronostic dépend en grande partie du stade de maturation. La nécrose céphalique peut exceptionnellement survenir chez l'adolescent. Son pronostic est mauvais ; un remplacement prothétique est souvent nécessaire. En revanche, une nécrose de la tête fémorale peut survenir chez des enfants présentant une pathologie nécessitant un traitement par de fortes doses de corticothérapie. Le traitement est difficile, mais dépend là encore du stade de maturation osseuse.

Arrachements apophysaires Au niveau de la hanche, surtout chez l'enfant sportif, peuvent survenir des arrachements apophysaires (au niveau de l'ischion et de l'épine iliaque antéro-inférieure). La douleur est de survenue brutale à l'occasion d'un geste s­ portif violent. Le plus souvent, on constate cliniquement une douleur en regard de ces zones. La douleur est également exacerbée par la mise en tension des muscles s'y insérant. La radiographie montre un petit arrachement osseux. Habituellement, la guérison est obtenue en 3 à 4 semaines, l'adolescent utilisant des béquilles pour soulager sa hanche. Une réinsertion chirurgicale du tendon peut être proposée chez les athlètes de haut niveau.

Autres étiologies D'autres étiologies beaucoup plus rares sont possibles. ■ Une douleur de hanche associée à un épanchement articulaire en dehors de tout syndrome infectieux peut faire évoquer une symptomatologie rhumatismale, ou une lésion tumorale intra-articulaire (synovite villonodulaire, tumeur Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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synoviale, etc.). L'absence de signes radiographiques, la persistance de la symptomatologie douloureuse et de l'épanchement doivent conduire à demander une IRM qui permettra de découvrir la lésion responsable. Bien entendu, la prise en charge revient au spécialiste. ■ La découverte d'une image tumorale du bassin ou de la hanche doit conduire aussitôt à demander l'avis d'un spécialiste. Il est inutile de demander des examens complémentaires qui seront faits dans les plus brefs délais en milieu spécialisé (voir chapitre 6, paragraphe « Découverte d'une image tumorale osseuse »).

Douleurs du genou Rappelons qu'une douleur du genou chez l'adolescent peut également être le témoin d'une pathologie située au niveau de la hanche. Celle-ci doit donc être examinée cliniquement pour s'assurer de l'absence de limitation de mobilité et de l'absence de douleurs. L'examen clinique du genou commence par une observation générale, en particulier des axes ; on notera ensuite la mobilité, la laxité. La position de la rotule est précisée ; elle doit être examinée morphologiquement et dynamiquement. On doit en juger la stabilité et l'axe suivi pendant la flexion et l'extension. Le genou doit être sec. Toute inflammation ou tout liquide intra-articulaire doit être recherché et expliqué. On appréciera la force musculaire et on recherchera une brièveté musculaire, notamment des ischiojambiers. On cherchera des douleurs aux points d'insertion du tendon rotulien, au niveau de l'interligne, à la pointe ou à la base de la rotule. L'examen soigneux du genou doit comporter tous les tests à la recherche d'une laxité du pivot central, des ligaments latéraux et d'une pathologie rotulienne. On terminera cet examen en interrogeant l'adolescent sur l'importance des exercices qu'il mène notamment sur le plan sportif. Au terme de cet examen, on demandera un bilan radiographique simple (face et profil du genou, parfois défilé rotulien), qui pourra ensuite être complété par des examens plus complexes.

Pathologie antérieure du genou On peut retrouver un point douloureux précis soit au niveau de la tubérosité tibiale antérieure, soit au niveau de la pointe de la rotule. Il s'agit soit d'une maladie d'Osgood-Schlatter, soit d'une maladie de Sinding-Larsen-Johansson (figure 5.5). Ce sont des pathologies liées à une hyperactivité. La radiographie retrouve une fragmentation de la tubérosité tibiale antérieure (TTA) avec hypertrophie ou une apposition au niveau de la pointe de la rotule. Les douleurs disparaîtront lors de la fin de la croissance. Il peut exister au niveau de la TTA la présence d'une ossification libre, située dans la portion inférieure du tendon rotulien, responsable d'une douleur très vive accentuée par la pression à son niveau (figure 5.6). Habituellement, une limitation partielle de l'activité est suffisante pour diminuer Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 5.5. Maladie de Sinding-Larsen-Johansson. Pathologie douloureuse de la pointe de la rotule survenant souvent chez des sportifs adolescents. La pointe de la rotule a un aspect feuilleté et allongé.

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Figure 5.6. Maladie d'Osgood-Schlatter. Petite ossification dans le tendon rotulien responsable de douleurs très vives. Son exérèse soulage immédiatement l'adolescent.

les phénomènes douloureux. Il est rare d'avoir à envisager une immobilisation temporaire par genouillère. En revanche, lorsqu'une ossification libre existe, seule son exérèse permet la disparition des douleurs. Questions Quelle est l'origine de cette pathologie ? La traction du tendon sur une zone apophysaire ossifiée mais encore séparée du tibia par un cartilage de croissance en voie de fermeture provoque des microfissures douloureuses. Ce phénomène est amplifié par une sollicitation exagérée du quadriceps. Quel en est le traitement ? Nous ne pensons pas qu'un arrêt total d'activité est nécessaire. Sa restriction, un changement d'activité sportive, des étirements des muscles ischiojambiers contribuent à la disparition des phénomènes douloureux. Seule l'existence d'une ossification libre doit conduire à son exérèse (intervention simple faisant disparaître la douleur immédiatement). En cas de maladie de Sinding-Larsen-Johansson, seule une restriction à la carte de l'activité sportive est proposée. Tous les phénomènes douloureux liés à ces pathologies disparaîtront en fin de croissance. L'étirement des muscles ischiojambiers peut diminuer les phénomènes douloureux. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Y aura-t-il des séquelles ? La tubérosité tibiale gardera un certain degré d'hypertrophie rendant l'appui à genoux inconfortable.

Désaxation rotulienne L'adolescent peut se plaindre de douleurs antérieures accentuées lors de la position assise prolongée (cinéma). Cette pathologie est en rapport avec une désaxation rotulienne plus ou moins importante. ■ La forme majeure en est la luxation permanente de la rotule en dehors dont le traitement complexe a souvent été effectué avant l'adolescence. ■ Il peut s'agir d'une luxation de rotule ne survenant qu'après un certain degré de flexion. La rotule est haut située, la TTA très en dehors, le quadriceps est court. Le traitement est chirurgical par l'orthopédiste pédiatre. ■ Plus fréquemment, la rotule reste en place tout au long du mouvement de flexion, mais la pression sur le versant externe est excessive, source de douleurs (figure  5.7). Là encore, on constate la position trop externe de la TTA. Des examens plus complexes prescrits par le spécialiste confirment l'anomalie et donnent des éléments indispensables pour l'indication thérapeutique (figure 5.8). ■ Il existe enfin des formes sans dysplasie importante, souvent chez les adolescentes. La symptomatologie douloureuse disparaîtra après rééducation et en fin de croissance. Questions Doit-on pratiquer d'emblée des examens plus complexes (scanner, IRM) ? Non. Le choix de l'examen à pratiquer éventuellement dépend des constatations cliniques. C'est le spécialiste qui décidera de l'examen qui lui paraît le plus approprié. Une intervention est-elle toujours nécessaire ? Non. L'intervention n'est nécessaire qu'en cas de forme majeure, ou lorsqu'une importante désaxation de l'appareil extenseur existe. Dans les formes mineures, la rééducation est le plus souvent efficace. La difficulté de choisir la thérapeutique la plus adaptée justifie, chez un adolescent qui n'a pas encore terminé sa maturation osseuse, de le confier à l'orthopédiste pédiatre.

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Figure 5.7. La rotule est excentrée vers le dehors sur ce cliché de défilé fémoropatellaire. Il existe une hyperpression sur la portion articulaire externe de la rotule responsable des phénomènes douloureux.

Figure 5.8. Scanner. La rotule est subluxée en dehors, la rampe condylienne est pratiquement inexistante.

Douleurs en regard de l'interligne Il peut s'agir d'une douleur survenue après un traumatisme. En l'absence d'instabilité latérale et d'hémarthrose, c'est probablement une simple entorse dont on vérifiera le caractère isolé. En revanche, la présence d'une hémarthrose doit faire évoquer une lésion traumatique plus grave et l'adolescent doit être adressé à l'orthopédiste. Une douleur en regard de l'interligne associée à des épisodes de blocage ou de dérobement est fortement évocatrice d'une lésion méniscale, d'autant plus qu'existe un déficit d'extension du genou. Cette lésion est soit secondaire à un traumatisme, soit d'origine malformative. L'IRM renseignera sur l'état méniscal. L'examen peut retrouver une tuméfaction en regard de l'interligne externe évocatrice d'un kyste méniscal.

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Questions En cas de lésion méniscale, que doit-on faire ? Cela dépend de l'importance des troubles. Un ménisque désinséré doit être réinséré, un ménisque rompu doit être réparé, un ménisque malformé doit être remodelé. L'exérèse complète du ménisque doit être proscrite. Si une intervention est prévue, elle sera faite sous arthroscopie. En cas de kyste méniscal, que doit-on faire ? Il est préférable d'en pratiquer l'exérèse, ce qui permet d'en faire l'examen anatomopathologique, éliminant le diagnostic certes rare de synovialosarcome.

La douleur peut survenir en cas de déviation axiale des genoux, soit en genu varum, soit en genu valgum. Une radiographie renseigne sur : ■ l'importance de la déviation et sur son origine fémorale, tibiale ou associée ; ■ la persistance ou non de cartilage conjugal au niveau du fémur inférieur et du tibia supérieur. C'est une information essentielle pour choisir la thérapeutique. En effet, s'il reste suffisamment de potentiel de croissance, une simple épiphysiodèse unilatérale permettra d'obtenir une correction progressive. S'il n'y a plus de cartilage de croissance ou si le potentiel est insuffisant, la correction ne pourra être obtenue que par une ostéotomie. Il est donc souhaitable qu'en cas de déviation axiale des genoux importante l'enfant soit adressé rapidement à l'orthopédiste pédiatre pour ne pas dépasser l'âge idéal de la correction par épiphysiodèse.

Pathologie intra-articulaire La douleur peut être mal définie, semblant profonde, accentuée par l'activité (montée des escaliers), s'accompagnant souvent d'une petite lame liquidienne. On retrouve parfois une douleur à la pression d'une rampe condylienne, le genou étant en flexion. La radiographie retrouve une « image de carie » évocatrice d'une ostéochondrite du genou (figure 5.9). La conduite thérapeutique dépend de multiples facteurs qui seront pris en compte par l'orthopédiste : ■ âge ; ■ épaisseur du cartilage articulaire restant ; ■ localisation en zone portante ou non.

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Figure 5.9. Ostéochondrite du condyle fémoral externe. Il existe une « carie » au niveau du condyle en surface portante.

Questions Que doit-on faire ? Une imagerie plus complète permet de préciser les caractères de cette lésion : étendue, localisation en zone portante ou non, effraction du cartilage d'encroûtement, libération d'un corps étranger intra-articulaire. Il est important de connaître le stade de maturation osseuse, les indications dépendant du potentiel de croissance épiphysaire restant. Une intervention est de toute façon nécessaire en cas de présence d'un fragment libre (figure 5.10). L'enfant peut-il continuer ses activités sportives ? En l'absence de fissuration du cartilage d'encroûtement visible sur l'arthro­ scanner, avec un potentiel de croissance épiphysaire encore possible, une activité sportive non intensive est autorisée sous réserve d'une surveillance régulière.

Autres pathologies D'autres pathologies spécifiques du grand enfant sont possibles. Kyste méniscal Le kyste méniscal apparaît au-dessus de l'interligne externe, souvent douloureux, avec une symptomatologie méniscale alternant des périodes non douloureuses et des épisodes de véritable blocage ou de douleur. Souvent palpable, la tuméfaction donne à la pression un point douloureux exquis. L'IRM confirmera l'anomalie qui justifie son exérèse sans fragiliser le ménisque et en le réinsérant si besoin.

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Figure 5.10. Ostéochondrite du condyle fémoral. Un arthroscanner peut être demandé pour préciser si le fragment est libre (risquant de se détacher et de créer un corps étranger) ou s'il existe un cartilage d'encroûtement continu à son niveau.

Figure 5.11. Kyste poplité à gauche.

Kyste poplité Il s'agit d'une anomalie isolée (figure 5.11), le plus souvent sans communication avec l'articulation, visible dans le creux poplité entre le gastrocnémien et le demitendineux. On palpe à cet endroit une masse ronde, tendue, lisse. Une échographie confirme le caractère liquidien (figure 5.12) ; une IRM peut être demandée à la recherche d'une anomalie intra-articulaire qui est souvent associée. Il faudra expliquer aux parents que la résolution peut être spontanée, que la gêne est Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Figure 5.12. Échographie du creux poplité. La tuméfaction est bien liquidienne, il s'agit d'un kyste poplité. Bien que le diagnostic de kyste poplité soit très probable, il est sage de demander une échographie pour s'assurer que la tuméfaction est bien d'origine liquidienne. Exceptionnellement, l'échographie pourra mettre en évidence une tumeur solide (schwannome par exemple). La conduite thérapeutique sera alors complètement modifiée.

mineure et qu'il n'y a pas d'indication chirurgicale, sauf si la gêne devient plus importante. Le risque est la récidive rapide après exérèse. Pathologies synoviales L'hémangiome est rare. Il est diagnostiqué comme une hémarthrose et justifie une ponction diagnostique, voire un examen anatomopathologique sur un prélèvement synovial. Cette pathologie mal expliquée et récurrente justifie parfois une exérèse de la synoviale. L'arthrite rhumatismale du genou de l'adolescent est grave, car elle entraîne une raideur douloureuse. On notera, outre l'épanchement, un excès de croissance du côté atteint et surtout une destruction progressive de l'articulation du genou. Le traitement par corticoïdes est un bon adjuvant, en particulier après résection synoviale ou destruction de celle-ci par arthroscopie ou infiltrations. Pathologies intra-articulaires Ces pathologies sont rares chez l'enfant et apparaissent à l'adolescence, où elles s'expriment sous forme d'épanchement, d'impotence ou de douleurs localisées. Ménisque discoïde Ce ménisque a pour particularité d'élargir l'interligne et d'être mal fixé. Le ligament de Wrisberg le retient le plus souvent au fémur, mais ce ménisque pathologique, lorsqu'on le met en flexion ou en extension, n'est pas connecté à son pourtour. Cela explique les douleurs, surtout la diminution de l'extension qui va Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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en s'aggravant, associée à la sensation de crépitation et d'instabilité. L'IRM met en évidence le ménisque discoïde (voir figure 4.36). Le traitement est chirurgical sous arthroscopie. Il est essentiel de conserver le pourtour méniscal en le remodelant. La famille doit être prévenue que la malformation intéresse tout le genou, osseux, cartilagineux et méniscal, et ne donnera jamais la même performance qu'un genou normal. Ligaments croisés Affection congénitale L'aplasie des ligaments croisés antéro-externes survient le plus souvent dans le cadre d'une malformation de tout le membre inférieur (fémur et surtout rayon externe de la jambe). Affection acquise Il a souvent été noté que, dans les fractures du fémur de l'adolescent, l'examen du genou n'a pas été fait et a laissé passer inaperçue une rupture d'un ligament croisé ou encore un arrachement de son insertion sur le plateau tibial. Dès la reconnaissance de cette pathologie, la réparation est chirurgicale, comme chez l'adulte. Patella bipartita La patella bipartita est souvent supéro-externe, donnant un faux aspect de fragmentation. Il n'y a pas d'indication chirurgicale, sauf si les douleurs deviennent récurrentes, après un traumatisme ayant remanié le tissu fibreux qui donnait à cet ossicule toute sa stabilité.

Douleurs des chevilles et du pied Au cours de l'examen, on fait préciser le siège et le caractère de la douleur. L'examen clinique peut retrouver une douleur précise à la palpation ; il apprécie la morphologie du pied à l'appui et en dehors de l'appui, évalue les amplitudes articulaires de la cheville et de l'articulation sous-talienne ainsi que des articulations distales.

« Fausse entorse » Très souvent méconnue, confondue avec l'entorse vraie qui correspond à un traumatisme ligamentaire, cette lésion est en fait une malformation congénitale de type synostose. L'examen retrouve une mobilité articulaire sous-talienne diminuée voire absente (avec saillie des tendons fibulaires en arrière de la malléole externe). La consultation est motivée par la présence de douleurs antéroexternes du pied attribuées par l'adolescent à un traumatisme en inversion. C'est la répétition des phénomènes douloureux de plus en plus fréquents qui doit Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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interroger. Une radiographie face, profil et trois quarts (pied déroulé) (figure 5.13) permettra de soupçonner ou d'affirmer l'existence d'une synostose (figure 5.14). Celle-ci peut être calcanéonaviculaire plus ou moins complète s'associant à un bec calcanéen proéminent. Elle peut être sous-talienne, difficile à objectiver sur les clichés standard, mais soupçonnable en raison de la raideur de l'arrière-pied. Le scanner est très utile pour objectiver la malformation et en définir l'étendue (figure 5.15).

Figure 5.13. Synostose calcanéonaviculaire. Le bec calcanéen est trop long ; il vient au contact de l'os naviculaire, limitant ainsi la mobilité de l'arrière-pied, ce qui est source de douleurs faisant souvent évoquer une entorse de cheville.

Figure 5.14. C'est sur un cliché de trois quarts du pied que l'on met le mieux en évidence cette synostose. La résection de ce pont osseux anormal permettra de redonner une mobilité normale et de faire disparaître les douleurs.

Figure 5.15. Scanner d'une synostose talocalcanéenne. Là encore, la limitation des mouvements de l'arrière-pied qu'elle entraîne est responsable de douleurs. En fonction de l'étendue de la synostose, deux possibilités thérapeutiques sont possibles : soit la simple résection qui peut parfois aboutir à une récidive, soit une arthrodèse quand l'étendue de la synostose paraît trop importante. La fixation de cette zone permet certes la disparition des douleurs, mais supprime la mobilité de l'arrière-pied. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Questions Pourquoi la symptomatologie est-elle tardive ? La malformation a toujours existé, mais elle était cartilagineuse et ne gênait pas alors la mobilité sous-talienne. C'est en raison de son ossification progressive que la mobilité est diminuée. Quelle solution peut-on proposer ? S'il s'agit d'une synostose calcanéonaviculaire, la résection du pont osseux permet de retrouver une indolence et une mobilité normale. Si la synostose est talocalcanéenne (figure 5.15), le type d'intervention dépend de son étendue (résection ou arthrodèse). La résection est souhaitable, mais si la synostose est trop importante, elle risque de récidiver avec des douleurs et un enraidissement.

Douleurs associées à une déviation du pied d'apparition récente C'est une situation rare mais préoccupante. Une déviation du pied progressivement croissante chez un adolescent doit faire rechercher une pathologie neurologique sous-jacente. Deux diagnostics sont prédominants  : la maladie de Charcot-Marie-Tooth et la maladie de Friedreich. Il importe de faire une enquête familiale recherchant dans la parenté l'existence d'anomalies semblables. L'examen neurologique retrouve des anomalies à des degrés divers : signes pyramidaux, faiblesse musculaire, etc. Un avis spécialisé est indispensable ; il importe d'étiqueter la pathologie afin d'en connaître le pronostic. Une enquête génétique peut être utile, notamment dans la fratrie, afin d'identifier d'éventuels porteurs. L'examen ne doit pas se restreindre aux membres inférieurs. Il faut examiner le dos – la scoliose est fréquente dans ce type d'affection – et les mains qui peuvent également être affectées. Les pieds peuvent présenter deux types de déformation progressivement croissante : ■ une déviation en varus équin. L'arrière-pied est dévié en varus, l'appui se fait sur le bord externe du talon ; il peut exister déjà des signes de souffrance cutanée au bord externe du pied en regard de l'articulation médiotarsienne. Il n'est pas rare que l'adolescent se plaigne d'épisodes d'entorses à répétition consécutives à la malposition du pied. Le traitement à un stade de début quand la déformation n'est pas trop importante consiste à associer de la kinésithérapie visant à étirer les muscles rétractés et le port de semelles permettant de corriger et compenser la position de l'arrière-pied. Malheureusement, souvent, l'évolution se poursuit et le recours à la chirurgie peut devenir nécessaire. Deux solutions sont possibles :  correction de l'arrière-pied et rééquilibrage musculaire lorsque la déformation n'est pas trop importante ;  double arthrodèse visant à fixer définitivement le pied en position corrigée. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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l'apparition de pieds creux se caractérisant par une accentuation de l'arche raccourcissant la longueur du pied, associée à une griffe des orteils doit faire évoquer la possibilité d'une maladie de Friedreich. Les douleurs sont souvent la conséquence de la griffe des orteils qui provoque un conflit dans la chaussure. Là aussi, la rééducation est nécessaire, associée au port de semelles à appui rétrocapital. L'évolution se poursuivant, la chirurgie de correction peut devenir nécessaire. Au total, il est important de savoir que toute apparition d'une déviation progressive des pieds doit faire rechercher une étiologie sous-jacente le plus souvent neurologique.

Douleurs de l'arrière-pied et du médiopied ■

De nombreux diagnostics sont envisageables en fonction du siège de la douleur (apophyse, insertion tendineuse, articulaire, etc.). ■ La radiographie permet parfois de mettre en évidence la présence d'ossification anormale (os trigone en arrière du talus, ossification sous-malléolaire, ossification naviculaire accessoire, etc.) dont la pathogénicité est à confirmer. ■ La radiographie peut montrer une image d'ostéochondrite du talus plus inquiétante sur la radiographie standard que sur les images d'IRM ou d'arthro­ scanner (figures 5.16 et 5.17)

Figure 5.16. Image de « carie » au niveau du dôme de l'astragale. Cette lésion d'ostéochondrite explique les douleurs de cheville de l'adolescent. La question est de savoir s'il persiste ou non une continuité du cartilage d'encroûtement.

Figure 5.17. L'arthroscanner met en évidence la continuité du cartilage.

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Figure 5.18. Fragmentation d'un sésamoïde responsable de douleurs de l'avant-pied. Le port d'une semelle à appui rétrocapital permet de soulager les phénomènes douloureux.

Douleurs de l'avant-pied ■

Si la douleur se situe en regard de la tête du 2e métatarsien, on peut évoquer une maladie de Freiberg confirmée par une image de fragmentation de la tête métatarsienne. Le port d'une semelle à appui rétrocapital peut apporter une amélioration. ■ Si la douleur se situe sous l'appui du premier rayon, on peut évoquer une fragmentation douloureuse des sésamoïdes. Le port de semelle à appui rétrocapital peut également apporter une amélioration (figure 5.18). ■ L'hallux valgus peut être source de douleur en regard de la métatarsophalangienne interne. La demande peut également être esthétique ; il faut donc savoir déterminer quelle est la réalité de la gêne. Question Y a-t-il une indication opératoire en cas d'hallux valgus ? Raisonnablement, une intervention ne pourra être proposée que si le squelette du pied est proche de sa maturité. Les progrès de la chirurgie peu invasive permettent de corriger la déformation et de supprimer les douleurs. L'indication reste limitée aux déformations importantes. Une absence d'appui de l'avant-pied pendant 6  semaines est nécessaire en postopératoire. ■

L'adolescent peut se plaindre d'un conflit entre le 5e orteil et la chaussure. Il s'agit d'un quintus varus supradductus malformatif. S'il génère un conflit trop gênant, son traitement ne peut être que chirurgical. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Ongle incarné Situé le plus souvent au niveau du bord externe du gros orteil, l'ongle incarné se traduit par la pénétration douloureuse de l'ongle dans le bourrelet, créant une inflammation douloureuse pouvant s'accompagner d'infection. Initialement, le traitement doit être médical, associant un nettoyage soigneux avec antiseptiques et des manœuvres visant à soulever légèrement le bord externe de l'ongle (spatule ou amincissement longitudinal du milieu de l'ongle à l'aide d'une lime). Ce n'est qu'en cas d'échec qu'une résection du bord externe de l'ongle et de la matrice en regard peut être proposée.

Douleur et/ou impotence fonctionnelle du membre supérieur (en dehors de la traumatologie) La survenue de douleurs du membre supérieur chez l'adolescent peut correspondre à de multiples pathologies. ■ L'association douleurs et syndrome infectieux doit immédiatement faire évoquer l'ostéomyélite ou l'arthrite septique. Nous avons déjà traité ce sujet chez le petit enfant. La mise en route du traitement spécifique doit, comme nous l'avons dit, être débutée sans retard. Il faudra se méfier des formes avec signes généraux graves pouvant correspondre à des infections à staphylocoques porteurs de la toxine de Panton-Valentine (voir chapitre 6, paragraphe « Infections ostéoarticulaires de l'enfant »). ■ La découverte radiographique d'une image tumorale de l'extrémité supérieure de l'humérus correspond le plus souvent à la fissuration d'une image kystique. Plus rarement, la radiographie permet de mettre en évidence une image tumorale dont seule la biopsie permettra l'identification formelle. Dans tous les cas, l'adolescent doit être confié sans retard à une équipe spécialisée. ■ L'adolescent peut présenter au niveau de l'épaule les mêmes pathologies que l'adulte. Notamment, les luxations d'épaule récidivantes antéro-internes peuvent, si elles surviennent de façon de plus en plus fréquente, nécessiter une stabilisation chirurgicale (pratiquée de plus en plus souvent sous arthroscopie). ■ Des douleurs articulaires accompagnées d'épanchements récidivants en l'absence de syndrome infectieux doivent faire évoquer une pathologie rhumatismale. Le traitement sera pris en charge par le rhumatologue. ■ Des douleurs du coude survenant chez un sportif, notamment tennisman, doivent conduire à demander une radiographie qui peut mettre en évidence une « carie » du condyle huméral externe. Il s'agit d'une ostéochondrite probablement en rapport avec une suractivité. Aucun traitement n'a prouvé son efficacité en dehors de la diminution de l'activité. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

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Au niveau du poignet, des douleurs peuvent être en rapport avec :  une pseudarthrose du scaphoïde conséquence d'une fracture passée inaperçue. Sa consolidation est obtenue chirurgicalement ;  une nécrose du semi-lunaire probablement liée à des traumatismes sportifs répétitifs ;  nous mettrons à part les conséquences douloureuses d'une maladie de Madelung dont la symptomatologie douloureuse survient plus volontiers chez le jeune adulte.

Rachis de l'adolescent Rachis douloureux Scoliose douloureuse Ce sujet a déjà été abordé au chapitre précédent (petit enfant). Rappelons que toute scoliose raide et douloureuse doit faire suspecter l'existence d'une pathologie tumorale (intrarachidienne, rachidienne ou extrarachidienne). Des examens complémentaires sont nécessaires (scintigraphie, scanner, IRM). Il est préférable devant ce type de tableau de confier d'emblée l'enfant au spécialiste qui aura un accès beaucoup plus rapide aux examens complémentaires.

Cervicalgies, torticolis douloureux Il ne faut pas de manipulations intempestives sans radiographies et sans diagnostic précis. ■ Si la cervicalgie survient dans un contexte infectieux, deux diagnostics sont à envisager :  une spondylodiscite cervicale. Le pincement discal peut déjà être visible sur le cliché de profil standard. Sinon, scintigraphie ou IRM permettront de préciser le niveau. Selon le contexte, il ne faudra pas méconnaître l'éventualité d'une atteinte tuberculeuse ;  une infection de la sphère ORL. ■ En dehors d'un contexte infectieux, la radiographie peut mettre en évidence une calcification discale qui théoriquement disparaîtra sans séquelles (figure 5.19). Il a été décrit cependant la possibilité d'une migration postérieure pouvant comprimer l'axe neural. Le suivi par un orthopédiste est conseillé. ■ Chez un adolescent présentant des malformations vertébrales cervicales connues (Klippel-Feil), l'apparition de douleurs peut faire craindre une accentuation d'une instabilité d'un des rares niveaux mobiles cervicaux. Ce type de malformation est normalement suivi et exploré par l'orthopédiste pédiatre.

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L'adolescent

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Figure 5.19. Calcification discale qui peut être à l'origine de douleurs. Habituellement, les phénomènes douloureux disparaissent en quelques mois ainsi que l'image anormale. L'origine de cette lésion est mal connue. Il a été décrit de rares cas de compression médullaire liée à une migration postérieure de la lésion. ■

Une cervicalgie et une raideur peuvent aussi survenir au décours d'un traumatisme (voir chapitre 6, paragraphe « Traumatologie de l'enfant »).

Dorsalgies de l'adolescent Dorsalgie sans cyphose anormale La dorsalgie sans cyphose anormale peut n'être que la conséquence d'un traumatisme sportif un peu violent. Il est préférable de s'assurer de l'absence de tout syndrome infectieux (spondylodiscite), de signes neurologiques. Une radiographie de face et de profil est nécessaire. Elle peut faire découvrir : ■ une image tumorale primitive ou secondaire ; ■ une «  vertebra plana  » avec petit effondrement cyphotique (granulome éosino­phile). Classiquement, la vertèbre peut se reconstruire si le potentiel de croissance est suffisant et si on soulage la pression sur la partie antérieure du corps vertébral par le port d'un corset correcteur. Dorsalgie et hypercyphose régulière Les dorsalgies s'accompagnent d'une cyphose dorsale ou dorsolombaire manifestement excessive. Il s'agit probablement d'une maladie de Scheuermann que nous décrirons dans le paragraphe « Cyphose ».

Lombalgies On éliminera d'abord le diagnostic de spondylodiscite si cette douleur s'associe à un syndrome infectieux.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

L'interrogatoire précise les circonstances de survenue  : apparition brutale ou progressive. En cas d'apparition brutale, la douleur vive associée à une raideur du rachis lombaire peut faire évoquer plusieurs diagnostics : ■ la lyse isthmique aiguë qui correspond à une fracture de l'isthme (figures 5.20 et 5.21) ; ■ l'arrachement du listel marginal postérieur dont le fragment peut venir comprimer une ou plusieurs racines ; ■ une fracture d'une épineuse ou d'une transverse. La radiographie et le scanner permettront de préciser le diagnostic.

Figure 5.20. Lyse isthmique L5–S1 (flèche) responsable de phénomènes douloureux. Il est probable que l'origine de cette lyse est liée à l'existence d'une articulaire inférieure de L4 trop volumineuse. Lors des mouvements d'hyperlordose, elle vient percuter l'isthme de L5, provoquant sa fracture.

Figure 5.21. Scanner d'une lyse isthmique. La grande taille de l'articulaire sus-jacente est pour certains à l'origine de cette lésion. La répétition des mouvements d'hyperlordose explique la fréquence de cette lésion chez les gymnastes et les nageurs de papillon.

Question Que faut-il faire ? ■

En cas de lyse isthmique aiguë, on peut chercher à obtenir une consolidation soit par un maintien en corset, soit par une intervention

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chirurgicale permettant de visser et comprimer la solution de continuité. La consolidation est rarement obtenue, mais l'immobilisation par corset permet d'obtenir le plus souvent une situation d'équilibre indolore. L'évolution peut se faire vers une pseudarthrose. Cette dernière peut rester asymptomatique ou laisser persister des douleurs qui peuvent devenir invalidantes. ■ En cas d'arrachement du listel marginal postérieur, l'exérèse chirurgicale du fragment est indispensable car celui-ci ne se résorbera pas, contrairement à la hernie discale de l'adulte. ■ En cas de fracture d'une épineuse ou d'une transverse, le repos et l'immobilisation sont parfois suffisants, mais une non-consolidation douloureuse peut survenir.

Si la lombalgie est de type chronique, les diagnostics à évoquer sont différents. Là encore, une radiographie de face et de profil du rachis lombaire est nécessaire. Elle permettra de diagnostiquer : ■ une lyse isthmique ancienne parfois associée à un spondylolisthésis (figure 5.22) ; ■ une dystrophie rachidienne de croissance ; ■ une méga-apophyse transverse ou une autre anomalie de la charnière lombosacrée. Le diagnostic de hernie discale ne pourra être confirmé qu'après scanner ou IRM.

Questions En cas de spondylolisthésis, y a-t-il un risque d'aggravation ? Tous les spondylolisthésis ne s'aggravent pas nécessairement. Le glissement peut rester stable. Certaines formes présentent des signes de risque évolutif, notamment lorsqu'un aspect en dôme du plateau de S1 existe, ou lorsque la statique du bassin est défavorable. En dehors des formes où un déplacement majeur est découvert, l'attitude raisonnable est de ne prendre une décision que si le déplacement s'est accentué de façon importante au cours de la surveillance (figure 5.23).

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En quoi consiste l'intervention ? Ce peut être une fusion en place, mais dans les formes à grand déplacement, une réduction est souhaitable accompagnée d'une fusion. C'est une intervention qui ne peut être pratiquée que par certaines équipes en raison d'un risque neurologique qu'il faut savoir éviter. En cas de lyse isthmique ancienne douloureuse, que peut-on proposer ? Le traitement initial comporte l'association d'antalgiques, d'un lombostat et d'une rééducation. Aucune indication chirurgicale ne doit être posée avant un recul d'un an. Deux options sont possibles : la reconstruction isthmique ou l'arthrodèse lombosacrée. Que faire en cas de dystrophie rachidienne de croissance lombaire ? C'est une lésion rare à ce niveau. Elle explique la présence des lombalgies. En l'absence de traitement, elle risque d'évoluer vers une cyphose, ce qui déséquilibrera l'équilibre sagittal. Il est donc nécessaire d'empêcher l'aggravation par le port d'un corset lordosant jusqu'à la fin de la croissance. Que faire en cas de méga-apophyse transverse ? Il importe de savoir quelle est l'origine des phénomènes douloureux avant d'envisager une thérapeutique d'exérèse ou de fixation (figures 5.24 et 5.25). L'infiltration au niveau de la zone de contact entre l'apophyse et le bassin ou le sacrum est d'une grande utilité pour la décision. Quel est le traitement en cas de hernie discale ? Le traitement initial est médical, mais il ne doit pas dépasser 3  mois. Au-delà, une excision chirurgicale est à proposer. La chymonucléolyse est contre-indiquée avant la fermeture des listels.

La hernie discale est rare chez l'adolescent. Son diagnostic est difficile car les symptômes sont pauvres (sciatique tronquée, cyphose lombaire, raideur ­rachidienne, signes radiculaires frustes) (figure  5.26). Un excellent signe est l'impulsivité à la toux qui doit faire évoquer le diagnostic. Scanner et/ou IRM permettent de visualiser la hernie.

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L'adolescent

Figure 5.22. Aspect typique de profil d'un adolescent présentant un spondylolisthésis à grand déplacement. Il existe une accentuation de l'ensellure lombaire, le sacrum paraît reculé alors que le rachis sus-jacent a glissé en avant. Cette déformation est douloureuse, comme le montre la contracture des muscles paravertébraux.

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Figure 5.23. Spondylolisthésis à grand déplacement. La vertèbre L5 a glissé vers l'avant ; le glissement est supérieur à 50 %. Le plateau supérieur de S1 a un aspect en dôme ; on note une lyse isthmique importante. Il existe une cyphose entre L5 et S1 qu'il faudra réduire lors de l'intervention de correction. En l'absence de traitement, le risque est la poursuite du glissement aboutissant à une spondyloptose (L5 se situant alors devant S1).

Figure 5.25. Méga-apophyse transverse en reconstruction 3D. Figure 5.24. Scanner d'une méga-apophyse transverse venant créer une articulation anormale avec le bassin, responsable de phénomènes douloureux. Avant tout geste d'exérèse, il est prudent de faire une injection de produit anesthésique pour s'assurer que cette anomalie est bien à l'origine des phénomènes douloureux. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 5.26. Hernie discale. Au niveau de L5–S1, on note la présence de la hernie qui peut venir comprimer une racine nerveuse et entraîner des douleurs, voire une atteinte paralytique.

Scoliose Nous avons déjà traité ce qui concerne l'évolution et le pronostic des scolioses. Rappelons que les scolioses idiopathiques évoluent en s'aggravant régulièrement selon la loi définie par Mme  Duval-Beaupère. L'aggravation se fait selon deux pentes linéaires, la seconde en période pubertaire étant plus grave que la première. Nous n'aborderons que le cas où la scoliose est découverte en période pubertaire. Rappelons que, lors du premier examen qui en évalue l'importance, il est indispensable de rechercher une étiologie. La période dite pubertaire s'étend d'environ 10 ans jusqu'à 15 ans chez les filles, et de 11 ans jusqu'à 16, 17 ans chez le garçon. Lors de cette première consultation, l'important est de savoir à quel stade de maturation se situe l'enfant et quel est son potentiel de croissance restant. L'éventualité d'une correction chirurgicale dépend du pronostic angulaire et de la localisation de la courbure. Les scolioses lombaires et dorsolombaires qui ont un fort potentiel de déséquilibre relèveront plus de la chirurgie que les scolioses thoraciques. De toute façon, la découverte tardive d'une scoliose doit conduire à demander l'avis du spécialiste. Le port d'un corset peut être indiqué dans plusieurs cas : ■ scoliose dont l'angulation est encore modeste (de l'ordre de 25°), dont le pronostic final est inférieur à une quarantaine de degrés. Le but est d'éviter ­l'aggravation, sachant que si le traitement est bien conduit, l'angulation finale sera équivalente à l'angulation lors de la prise en charge ;

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scoliose dont l'angulation est plus importante mais dont la maturation est insuffisante pour envisager une intervention immédiate. Le but est d'éviter l'aggravation et d'attendre dans de meilleures conditions l'âge opératoire (après les premières règles, après la fermeture des cartilages en Y). Questions On vient de découvrir une scoliose dorsolombaire de 40° chez ma fille. Elle devra être opérée, mais le spécialiste veut commencer le traitement par un corset ; pourquoi ? On ne peut opérer qu'une fois le pic pubertaire passé. Sinon, il y aurait un déficit de croissance du segment opéré trop important. En attendant, le corset devrait éviter une aggravation angulaire ; il permettra aussi de corriger en partie l'esthétique (pli de la taille et déséquilibre transversal) (figure 5.27). Combien de temps l'hospitalisation dure-t-elle en cas d'intervention ? Habituellement, la durée est de l'ordre d'une semaine. La reprise d'une activité scolaire est de l'ordre d'un mois (figures 5.28 et 5.29). L'anesthésiste que j'ai vu souhaite lui donner un traitement par EPO ; pourquoi ? Les interventions pour scoliose entraînent une perte sanguine inévitable. Ce traitement permet d'éviter les transfusions sanguines. Ce procédé a remplacé les prélèvements sanguins préopératoires pour autotransfusion. L'enfant pourra-t-il reprendre des activités sportives ? Oui, mais il faudra attendre la consolidation de l'arthrodèse, soit environ 6 à 10 mois. Cependant, certaines activités sportives sont autorisées progressivement à la fin du 3e mois postopératoire telles que la piscine, le vélo ou le jogging. L'enfant pourra-t-il prendre l'avion sans souci ? Il est possible qu'il déclenche une alerte lors du passage sous un portique de sécurité (cela dépend en fait du type de matériel employé). Il devra le signaler à cette occasion. Après l'intervention, doit-on poursuivre la surveillance ? À l'âge adulte, une surveillance tous les 5 ans est souhaitable. Ma fille pourra-t-elle accoucher normalement ? Dans l'extrême majorité des cas, il n'y a aucun risque de retentissement lors de l'accouchement. Habituellement, l'arthrodèse ne descend pas au-delà de L4, laissant libre deux disques, ce qui permettra une anesthésie péridurale.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 5.27. Corset de nuit.

Figure 5.28. Scoliose dorsale droite idiopathique.

Figure 5.29. Scoliose, aspect postopératoire.

Cyphose Cyphose régulière L'excès de cyphose se remarque facilement chez un adolescent venant consulter pour des dorsalgies accentuées lors des activités sportives. Il se plaint de dorsalgies depuis quelquefois plusieurs mois. L'étude des flèches de profil permet de quantifier l'excès de cyphose. Cette dernière s'accentue lors de la manœuvre « penché en avant ». Elle s'accompagne d'une hyperlordose sous-jacente souvent également douloureuse (figure 5.30). La radiographie de profil montre : ■ une importante angulation cyphotique (mesurée entre les plateaux des vertèbres les plus inclinées sur la radiographie de profil) ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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un aspect cunéiforme des vertèbres (une atteinte de trois vertèbres adjacentes est nécessaire pour qualifier cette lésion de maladie de Scheuermann) là où les vertèbres sommet sont en règle les plus déformées (figure 5.31) ; ■ des plateaux vertébraux irréguliers  ; il peut exister des images de hernie intraspongieuse. Il est important alors de connaître le stade de maturation de l'adolescent, sachant que cette cyphose s'accentuera tout au long de la croissance restante. La courbure s'enraidira progressivement et, en l'absence de traitement, aboutira à une cyphose excessive inesthétique et douloureuse à l'âge adulte. Le traitement dépend de plusieurs facteurs – importance de l'angulation, stade de maturation osseuse –, dont vont dépendre les possibilités de correction liée à la croissance des corps vertébraux. Lorsqu'il persiste un potentiel de croissance, le traitement comporte habituellement la confection d'un ou de deux plâtres ­correcteurs suivis d'un maintien par corset anticyphose. Parfois, lorsque la cyphose est trop importante et surtout très raide, une indication de correction instrumentale et d'arthrodèse vertébrale postérieure peut être posée, mais cette indication reste limitée aux cas les plus sévères. Certaines cyphoses régulières peuvent être révélatrices de maladie musculaire ou neurologique (myopathie des ceintures, maladie de Friedreich, etc.). C'est pourquoi il est indispensable devant toute cyphose de rechercher des anomalies neurologiques et une diminution de la force musculaire. La cyphose peut être un mode de révélation de l'affection.

Figure 5.30. Cyphose régulière de Scheuerman chez un adolescent.

Figure 5.31. Les vertèbres au sommet de la cyphose sont cunéiformes, les plateaux sont irréguliers.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Questions Qu'est-ce qu'une maladie de Scheuermann ? C'est une dystrophie des corps vertébraux s'étendant sur plusieurs vertèbres, le plus souvent dorsales. Son origine est méconnue, bien qu'une origine familiale soit probable. L'hypersollicitation mécanique est également une origine possible chez des enfants pratiquant le sport de façon intensive. Pourquoi un traitement par corset ? Le traitement par corset correcteur a pour but de soulager la portion antérieure des corps vertébraux afin de permettre leur reconstruction, ce qui diminue la cyphose de chaque corps vertébral. Cette correction n'est possible que s'il reste un potentiel de croissance. Pendant combien de temps ? Le traitement est à maintenir jusqu'à maturation osseuse. Quel est le risque en cas de refus de traitement ? La cyphose va s'aggraver durant toute la croissance résiduelle. Elle se stabilisera ensuite, mais elle sera douloureuse et, très souvent, l'hyperlordose compensatrice sous-jacente sera également source de douleurs. Pourquoi propose-t-on la chirurgie ? Lorsque l'angulation est trop importante, qu'elle ne peut pas régresser par le traitement par corset, une intervention peut être proposée. C'est une chirurgie lourde non dénuée de risque nécessitant une arthrodèse et un montage étendu.

Cyphose angulaire Il est rare que l'on soit confronté à une cyphose angulaire chez l'adolescent. En effet, cette déformation peut être secondaire à une malformation congénitale. Mais, actuellement, la correction chirurgicale est pratiquée chez un enfant beaucoup plus jeune pour éviter une aggravation angulaire trop importante. La seconde étiologie possible est une séquelle de spondylodiscite ou de mal de Pott. Là encore, la prise en charge est habituellement plus précoce, avant que la déformation ne soit trop importante. En fait, nous ne sommes confrontés à ce type de déformation que chez des enfants émigrés vus tardivement. Une chirurgie complexe est alors nécessaire, visant à corriger en partie l'angulation et surtout à éviter la compression médullaire antérieure sur le billot osseux de la déformation.

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CHAPITRE

6 Problèmes particuliers et généraux PLAN DU CHAPITRE ■■ Croissance et évolution morphologique ■■ Traumatologie de l'enfant

yy Particularités des fractures de l'enfant yy Les différentes fractures ■■ Syndrome des « enfants battus » ■■ Bébés secoués ■■ Brûlures

yy Étendue des brûlures yy Profondeur des brûlures yy Quand hospitaliser l'enfant porteur de brûlures ? yy Traitement ambulatoire des brûlures limitées ■■ Infections ostéoarticulaires de l'enfant, généralités

yy Diagnostic yy Examens biologiques yy Thérapeutique initiale yy Suivi ultérieur ■■ Généralités sur les inégalités de longueur

yy Calcul du pronostic d'inégalité yy Traitement des inégalités ■■ Découverte d'une image tumorale osseuse

yy Circonstances de découverte yy Que faire ? yy Attitude en milieu spécialisé

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Pathologie orthopédique de l'enfant

yy Aperçu des traitements de quelques-unes des lésions bénignes les plus fréquentes yy Aperçu des traitements en cas de quelques lésions malignes ■■ Maladies osseuses constitutionnelles et maladies de surcharge

yy Problèmes orthopédiques pouvant être révélateurs yy Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes à la naissance yy Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes dans la petite enfance yy Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes plus tardivement ■■ Handicap moteur

yy Comment dépister le handicap ? yy Le handicap est connu – rôle du médecin traitant

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Problèmes particuliers et généraux

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Croissance et évolution morphologique Avant de rechercher les anomalies ostéoarticulaires possibles, il faut pouvoir reconnaître les variations morphologiques qui caractérisent chaque étape de la croissance. Par définition, il existe une division entre la vie intra-utérine et la vie du nourrisson. En fait, il y a une continuité sur le plan ostéoarticulaire entre la croissance embryonnaire (0 à 2 semaines) et les différentes étapes de la vie intra-utérine qui se déroulent dans un environnement contraint lié à « l'espace » dont profite le fœtus. Les échographies réalisées le 1er  trimestre de la grossesse peuvent objectiver le pôle céphalique, le rachis, le thorax. Viendront ensuite les bourgeons représentant les segments de membres, qui vont eux-mêmes s'organiser en trois parties (proximale, médiale et distale) (figure 6.1). Les membres sont visibles dès la 8e semaine d'aménorrhée (SA). Les doigts et en particulier le pouce et les orteils sont visualisables à compter de la 11e semaine. Les extrémités distales sont souvent cachées sous le fœtus, en particulier au 3e trimestre. La vie amniotique du fœtus, ses mouvements, sont perçus par la maman. En réalité, cette mobilité intra-utérine répond à la découverte de la sensibilité tactile qui concerne d'abord la bouche, puis les mains et les pieds. Questions Les contacts du fœtus avec la paroi sont-ils utiles au développement ? Dans le contenu utérin, le fœtus commence à intégrer ses réponses sensorielles et les mouvements traduisent la mobilité articulaire. Cette mobilité (hanche, genoux, pieds, membres supérieurs) est nécessaire à la congruence articulaire et à son développement. L'immobilité complète du fœtus contribue au contraire à l'enraidissement articulaire et annonce des difficultés ultérieures. La croissance articulaire n'est donc pas déterminée ? La croissance articulaire est guidée par les modifications de la chondrification et de la vascularisation de l'os long. Les nécroses programmées sur les différents segments vont s'accompagner de modifications histologiques aux extrémités osseuses, où vont apparaître des zones de chondrification qui annoncent le dessin articulaire. Cette première étape de congruence articulaire précède la séparation complète qui sera « modelée » par le mouvement. Si la congruence articulaire n'existe pas, l'articulation ne se développe pas dans sa morphologie habituelle et ce retard important de positionnement optimal de l'articulation va être le plus souvent irréparable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Tout le squelette de l'enfant grandit-il à la même vitesse ? La vitesse de croissance est maximale sur le rachis du nouveau-né, puis va diminuant vers l'âge de 5 ans pour réaccélérer à l'âge pubertaire. ■ Chaque segment squelettique (tête, rachis, membres) a sa propre accélération de croissance et sa programmation. ■ La croissance est linéaire, donc prévisible, ce qui rend possible le calcul de la longueur finale d'un segment de membre et de la taille globale. ■ Le potentiel de croissance n'est pas le même sur tous les cartilages. Certains, tel le fémur distal, ont une capacité de croissance assurant 70 % de la longueur de l'os, comparativement aux 30 % de la croissance du fémur proximal. ■ Le cartilage de croissance de l'extrémité supérieure de l'humérus assure 80 % de la longueur de cet os, alors que le cartilage distal seulement 20 %. Toutes ces zones de croissance ont une fragilité locale, qu'elle soit vasculaire, mécanique ou liée à un processus infectieux. Toutes ces lésions peuvent retarder, accélérer, voire fixer cette croissance dont on pourra calculer le déficit par une prédiction sur les diagrammes. Lorsqu'une plaque de croissance est détruite, il se crée un pont osseux ou fibreux entre l'épiphyse et la métaphyse (épiphysiodèse). Si la surface de destruction est supérieure à 40 %, la croissance en longueur s'arrête. Ainsi, la croissance peut repartir si le pont osseux ou fibreux est de toute petite taille. Plus large, le pont construit une asymétrie de croissance et une déviation. Au-delà, et surtout s'il touche la partie la plus active centrale de la plaque de croissance, l'arrêt est total et le pronostic d'inégalité facile à envisager avec les courbes de prédiction (voir « généralités sur les inégalités de longueur »). Existe-t-il des facteurs locaux ou généraux qui peuvent influencer les acquis de mobilité ostéoarticulaires ? Certes les facteurs locaux (compression, infection, traumatisme) peuvent faire perdre le potentiel de mobilité lorsqu'une articulation est frappée par destruction du cartilage articulaire. Mais l'environnement musculaire et les acquisitions motrices ne sont pas tous acquis pendant la vie intra-utérine et beaucoup de processus ultérieurs (en détruisant ou en diminuant les capacités de mobilité) conduisent à des déficits de croissance ou à des raideurs. C'est ainsi que la perte de la balance musculaire par des problèmes neuromusculaires, la déficience nutritionnelle, des phénomènes neurologiques acquis ou congénitaux peuvent retarder les acquisitions après la naissance. Le calendrier des étapes de la première année peut être perturbé. On sait que d'un enfant à l'autre il obéit à un code familial : contrôle de la tête vers 3 mois, position assise à 6 mois, tenue debout à 12 mois et apparition entre le 15e et le 16e mois de la marche. La croissance des membres inférieurs se fait-elle dans un seul plan ? En réalité, la croissance ne se fait pas seulement dans le plan frontal. Des phénomènes de torsion apparaissent qui sont de véritables passages o ­ bligés Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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de construction, tel l'angle du pas au cours des premières années. Ce dernier dépend de la torsion tibiale et de la torsion fémorale qui se modifient au cours des deux premières années. Ces problèmes de « torsion » se surajoutent à des étapes obligées, tel l'axe fémorotibial sous forme de valgus qui amène les familles à consulter au moment de la croissance prépubertaire. Ce genu valgum, s'il est symétrique, va répondre à un mode morphologique familial puis va régresser progressivement. Il persiste 5 à 10° de valgus résiduel chez les filles. Chez les garçons, la correction va créer une rectitude ou un léger varus de l'angle fémorotibial. Il est classique d'avancer comme cause de déformation la position en décubitus ventral et la position assise en grenouille. Qu'en est-il ? Les contraintes en position assise du petit enfant sur les hanches et les pieds sont notables et faciles à reconstruire (déjà chez le nouveau-né elles représentaient la posture fœtale). Ces habitudes de position assise, les pieds tournés en dedans et les hanches en rotation interne maximale, participent pour beaucoup au « maintien » de la posture ou à la difficulté de corriger des pieds en métatarsus varus. Il en est de même pour les torsions fémorales internes excessives, la position assise en grenouille ne favorisant probablement pas la régression de l'antéversion excessive. Comment calculer la croissance restante ? La croissance, sur le plan quantitatif, reste fonction de l'héritage morphologique. De nombreuses méthodes ont permis de tracer des diagrammes avec des écarts-types. Plusieurs points seront nécessaires pour confirmer la progression et ses limites en fonction du « couloir » suivi et noté sur le carnet de santé (voir figure 6.79). Quels sont les critères de fin de croissance ? Autant il est facile de constater un arrêt de croissance sur une plaque épiphysiodésée, autant il sera difficile d'apprécier la croissance restante d'un rachis. Pour compliquer ce calcul, il faut se souvenir du potentiel de croissance rachidienne très élevé chez le fœtus et le nouveau-né. Le relais sera pris par la croissance des membres puis, au tout début de la puberté, le rachis va accélérer jusqu'à maturation osseuse. La confusion a longtemps régné  : l'âge osseux n'est pas le plus fiable (figure 6.2). L'apparition des premières règles ne correspond pas à la fin de la croissance rachidienne. Les critères de Tanner (figure 6.3), se fondant sur l'observation de la maturité des seins, des organes génitaux externes et de la pilosité pubienne, sont fiables. La fin de la puberté chez la fille correspond à l'horizontalité de la pilosité pubienne. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

D'autres critères sont utilisables  : l'ossification de la barrette de la crête iliaque qui se soude en fin de puberté (test de Risser V) (figure 6.4). La fermeture du cartilage en Y de l'os iliaque annonce, à quelques mois près, la fin de la croissance osseuse. Quelle est la précision de toutes ces méthodes ? On ne saurait parler de précision absolue, tant ces méthodes reposent sur l'observation clinique. Il faut absolument conjuguer tous ces éléments pour avoir un résultat fiable. Malheureusement, nous nous heurtons à quelques réalités : une « année de croissance » ne correspond pas à une année civile. Les tests n'ont pas la précision exigée  : parfois, les jeunes filles restent à Risser IV, alors que leur croissance pubertaire est terminée depuis 2 ou 3 ans.

Âge (semaines)

Taille (mm)

Embryon

Formation

Bourgeons des membres

Mains en palette

Fœtus

12

Apparition des doigts

17

Développement des membres et rotations

23

Séparation des doigts

12

56

Détermination du sexe

16

112

Reliefs du visage

20−40

160−350

Proportions du corps, des membres et de la tête

Figure 6.1. Développement prénatal : chronologie. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

P3

P3

P2 13 a 15 a

P2

P1

14 a 16 a

P1 P2

P2

P1

I

197

P1

M2 I

C

R

C

R

M1

R

C

R

C

15 a 17 a

16 a 18 a

Figure 6.2. Repères au niveau de la main pour connaître plus simplement l'âge osseux en fin de croissance.

S1

S2

S3

S4

P1

P2

P3

P4

A1

A1

Risser 1

A2

A3

S5

P5

A4

A5

A2

A3

A4

A5

2

3

4

5

Figure 6.3. Repères de maturation sexuelle d'après Tanner. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

R0

R1

R2

R3

R4

R5

Figure 6.4. Test de Risser. Le noyau d'ossification de la crête iliaque apparaît d'abord en avant ; il s'étend en arrière en restant séparé de l'aile iliaque par une zone claire de cartilage de croissance, puis l'ossification se complète d'arrière en avant.

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Problèmes particuliers et généraux

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Traumatologie de l'enfant Cette section a pour but de décrire les particularités des fractures de l'enfant et de leurs traitements qui diffèrent de ceux pratiqués chez les adultes. Nous décrirons les fractures les plus fréquentes en précisant les risques de complications, les traitements habituellement pratiqués, les délais moyens de consolidation.

Particularités des fractures de l'enfant C'est un os en croissance La croissance en longueur des os longs dépend de l'activité des cartilages de croissance situés à chaque extrémité entre métaphyse et épiphyse. La croissance en épaisseur est assurée par le périoste (figure 6.5). Le cartilage de croissance comporte plusieurs zones depuis la zone des cellules germinales qui se trouve du côté épiphysaire jusqu'à la zone de transformation osseuse qui se trouve côté métaphysaire (figure 6.6). La zone la plus fragile se situe côté métaphysaire ; c'est là que se trouve la solution de continuité en cas de fracture-décollement épiphysaire. Le cartilage de croissance n'est pas traversé par des vaisseaux ; sa vascularisation est assurée par des artères épiphysaires côté cellules germinales et par une vascularisation en boucle côté métaphysaire (figure 6.7). Toute lésion totale ou partielle de la vascularisation épiphysaire du

Noyau ossifié Épiphyse Physe

Croissance centripète (cellules périphériques de l’épiphyse) Croissance longitudinale (cartilage de croissance)

Métaphyse

Diaphyse

Croissance en épaisseur (périoste)

Figure 6.5. Schéma de l'os en croissance. La croissance en longueur est assurée par le cartilage de croissance de la plaque conjugale ou physe. La croissance de l'épiphyse est assurée par les cellules germinales situées à la périphérie de l'épiphyse sous le cartilage articulaire. L'ossification de l'épiphyse débute en son centre et se termine à la périphérie. La croissance en épaisseur de la diaphyse est assurée par le périoste. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Plaque basale Couche de réserve

Couche sériée ou proliférative

Virole périchondrale Couche hypertrophique Couche dégénérative et spongieuse primaire

Spongieuse secondaire

Figure 6.6. Anatomie du cartilage de croissance. Les cellules germinales se situent du côté épiphysaire. Ces cellules se multiplient, s'organisent en colonnes, grossissent et dégénèrent pour se transformer en os spongieux primaire. Aucun vaisseau ne traverse le cartilage de croissance.

Vascularisation épiphysaire Vascularisation périphérique pour les artères allant vers la périphérie du cartilage de croissance Vascularisation métaphysaire pour les 3 artères se rendant en bas du cartilage de croissance

Figure 6.7. Vascularisation du cartilage de croissance. Les cellules germinales sont vascularisées par des vaisseaux épiphysaires. Côté métaphysaire, il existe une vascularisation en boucle d'origine diaphysaire à la limite os–cartilage. Une vascularisation périphérique de la plaque conjugale est assurée par des vaisseaux situés au niveau de la virole périchondrale. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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cartilage de croissance entraîne la destruction de tout ou partie des cellules germinales et donc un arrêt de croissance de la zone touchée. Plus cette lésion survient jeune, plus le retentissement sur la croissance résiduelle est important. Les fractures touchant tout ou partie du cartilage de croissance (fracture-­décollement épiphysaire) ont un risque de retentissement sur la croissance ultérieure. La croissance de l'épiphyse dépend de cellules germinales qui se situent sous le cartilage d'encroûtement articulaire. La présence des cartilages de croissance modifie totalement les thérapeutiques par rapport à celles pratiquées chez l'adulte, comme nous le reverrons.

Particularités en fonction de la localisation Le pronostic et le risque de complications des fractures varient selon leur localisation. ■ Fractures diaphysaires. Elles sont transversales, obliques, spiroïdes, parfois comminutives. La fracture en bois vert est une forme particulière touchant essentiellement la diaphyse des deux os de l'avant-bras ; il s'agit d'une fracture incomplète ne touchant qu'une corticale. Sa réduction impose de casser l'autre corticale pour pouvoir les maintenir sans risque de déplacement secondaire. Chez le nourrisson et le jeune enfant, une fracture diaphysaire transversale doit toujours faire suspecter une maltraitance. En effet, ce type de fracture ne peut survenir que par choc direct, ce qui est donc suspect à cet âge. ■ Fractures métaphysaires. C'est le siège le plus fréquent des fractures chez le jeune enfant. Leur consolidation est rapide ; proches du cartilage de croissance, elles ont la particularité d'avoir un potentiel de correction spontanée d'un déplace­ment résiduel. Plus l'enfant est jeune, plus on peut tolérer une insuffisance de réduction. Cela explique pourquoi certains déplacements secondaires découverts dans les premiers jours de surveillance sont tolérés. ■ Fractures épiphysaires. Ce sont des fractures articulaires ; le trait de fracture traverse la surface articulaire. Elles nécessitent une réduction anatomique afin d'éviter tout décalage source de dégradation rapide ultérieure. La majorité de ces fractures nécessitent une correction chirurgicale (à ciel ouvert) afin d'obtenir une réduction parfaite. ■ Fractures touchant le cartilage de croissance. Elles sont appelées fracturesdécollement épiphysaires. Ce sont les fractures dont le risque de retentissement sur la croissance ultérieure est le plus grand. Harris et Salter ont proposé une classification reconnue par tous permettant de connaître le risque de retentissement ultérieur (figure 6.8).  Le stade I est un décollement épiphysaire pur. La solution de continuité se situe entre cartilage de croissance et métaphyse. Le risque de retentissement sur la croissance ultérieure est minime.  Le stade II : le trait de fracture se situe en partie entre métaphyse et cartilage de croissance ; il se poursuit par un trait métaphysaire. Le risque de Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Normal

I

II

III

IV

V

Figure 6.8. Classification de Harris et Salter. Cette classification permet de distinguer différents types de fracture-décollement épiphysaire. Les types 1 et 2 ont théoriquement peu de chances de provoquer une épiphysiodèse post-traumatique. Les types 3 et 4 doivent être parfaitement réduits pour éviter la survenue d'une épiphysiodèse. Le type 5 correspond à un mécanisme d'écrasement. Il peut être isolé ou le plus souvent associé à un des 4 types précédents (essentiellement le type 2) ; il aboutit toujours à une épiphysiodèse. Il n'est pas possible de préjuger de son existence lors des premiers examens ; seule l'évolution permettra de constater son existence. Néanmoins, ce sont les traumatismes à haute énergie qui sont le plus souvent responsables.

r­ etentissement sur la croissance ultérieure est faible si le mécanisme fracturaire ne s'est pas accompagné d'un phénomène de compression.  Le stade III correspond à un trait fracturaire traversant l'épiphyse jusqu'au cartilage de croissance puis se poursuivant entre métaphyse et cartilage de croissance. La réduction doit être anatomique pour éviter le risque d'épiphysiodèse.

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Problèmes particuliers et généraux

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 Le stade IV est caractérisé par un trait de fracture s'étendant de la métaphyse à l'épiphyse, traversant donc le cartilage de croissance. Il existe un risque important d'épiphysiodèse (pont osseux au niveau du cartilage de croissance) si la réduction n'est pas anatomique.  Enfin le stade V, qui peut s'associer à chacun des stades précédents mais préférentiellement au stade II, correspond à un mécanisme d'écrasement du cartilage de croissance qui lèse la vascularisation des cellules germinales et donc met en jeu le potentiel de croissance résiduel. Malheureusement, il n'est pas possible initialement de savoir s'il y a eu ou non lésion par compression du cartilage de croissance. Seule l'évolution le permettra.

Consolidation et correction des cals vicieux La consolidation commence en quelques jours par une colonisation de l'hématome périfracturaire par des cellules ostéoblastiques. La consolidation est d'abord périphérique périostée. La durée de consolidation dépend de l'âge – elle est d'autant plus rapide que l'enfant est plus jeune – et de la localisation. Une fracture métaphysaire consolidera beaucoup plus rapidement qu'une fracture diaphysaire. On considère que le cal est encore malléable jusqu'à environ 2 semaines après la survenue de la fracture. C'est le délai maximal pour pratiquer une nouvelle réduction orthopédique en cas de déplacement secondaire. Au-delà, surtout pour les fractures métaphysaires, le risque à pratiquer une nouvelle réduction est de créer un décollement épiphysaire, ce qui ne fait que compliquer les suites. En cas de déplacement secondaire important au-delà du délai de 2 semaines, il est préférable d'attendre, de juger du retentissement et éventuellement de pratiquer une correction chirurgicale si le déplacement est intolérable. Tant que persiste un potentiel de croissance, l'enfant a la possibilité de corriger en partie ou totalement une consolidation en position vicieuse. C'est un élément très important à connaître car il n'est donc pas toujours nécessaire d'obtenir une réduction parfaite. Deux mécanismes permettent cette correction (figure 6.9) : d'une part le remodelage osseux lié à l'activité ostéoclastique (résorption osseuse) et ostéoblastique (construction osseuse) ; d'autre part une croissance asymétrique du cartilage de croissance permettant de corriger une déviation d'axe. Cette possibilité est d'autant plus importante que le siège de la fracture est près du cartilage de croissance et que celui-ci a un fort potentiel de croissance (figures 6.10, 6.11 et 6.12). Remarquons cependant que cette possibilité de correction secondaire ne survient que pour les déviations dans un plan frontal ou sagittal ; en revanche, le cartilage de croissance est incapable de corriger un cal vicieux en rotation. Ainsi, plus l'enfant est jeune et plus la fracture est proche du cartilage de croissance, plus le potentiel de correction est important.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

+

Remodelage

Réorientation

Figure 6.9. Mécanisme de correction spontanée des cals vicieux. Le remodelage osseux consiste à résorber la partie anormale du cal vicieux et à reconstruire la partie manquante. Ce phénomène est lié à l'action conjuguée des ostéoclastes et des ostéoblastes. Quant au cartilage de croissance, il est capable par une croissance asymétrique de corriger les anomalies dans le plan frontal et sagittal. En revanche, il n'y a aucune possibilité de correction des cals vicieux en rotation. Plus l'enfant est jeune, plus le processus de correction est efficace. La correction spontanée sera d'autant plus efficace que le cal vicieux se situe proche de la métaphyse et que le cartilage conjugal a un important potentiel de croissance.

Question Nous avons fait faire une radiographie de contrôle à notre enfant après sa fracture. La fracture n'est pas correctement alignée, pourtant le chirurgien ne veut pas réintervenir. Devons-nous consulter ailleurs ? Dans la majorité des cas, la réponse est non. Le chirurgien a tenu compte des possibilités de correction spontanée ; une nouvelle réduction serait inutile et de plus ferait prendre un risque anesthésique.

Les différents modes de traitement, leur surveillance Chez le jeune enfant, le traitement de prédilection est la réduction orthopédique suivie d'une contention par plâtre ou résine. Celui-ci doit impérativement immobiliser les articulations sus- et sous-jacentes à la zone fracturaire. Il existe bien sûr des exceptions, notamment les fractures épiphysaires (où la réduction doit être parfaite), et certaines fractures ouvertes. Une surveillance immédiate et dans les Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.10. Fracture du quart inférieur des deux os de l'avant-bras. La réduction laisse persister une bascule postérieure jugée tolérable compte tenu du jeune âge de l'enfant et donc de la possibilité de correction au cours de la croissance.

Figure 6.11. En cours de consolidation, le déplacement s'est accentué, la bascule postérieure est d'environ 40°. Ce déplacement secondaire est explicable : d'une part le maintien n'est pas bien appliqué contre le poignet, d'autre part ce type de fracture doit être immobilisé en flexion modérée de poignet (la tension des tendons extenseurs évitant la bascule postérieure du fragment distal).

205

Figure 6.12. Un an après, le cal vicieux s'est pratiquement corrigé. Une reprise de la réduction, sous anesthésie générale, aurait été inappropriée puisque la correction a été obtenue spontanément. Une nouvelle anesthésie générale a été évitée.

jours qui suivent de la coloration et des mobilité et sensibilité des extrémités est indispensable. Dans les premiers jours, une surélévation des extrémités est importante pour éviter l'œdème. Rappelons que, si l'enfant doit prendre l'avion, il est absolument nécessaire que le plâtre ou la résine soit bivalvé(e). Notons que, quel que soit le mode de traitement, un syndrome des loges peut survenir. La douleur très vive, la tension musculaire (il est possible de l'évaluer par prise de pression), la perte de mobilité et du pouls capillaire doivent conduire impérativement en urgence à l'ablation du plâtre et à l'ouverture large des loges musculaires (figures 6.13 et 6.14). Chez le plus grand, à partir de 5 ou 6 ans, les indications de fixation chirurgicale, notamment pour les fractures diaphysaires, sont fréquentes. Cela permet de diminuer le temps d'immobilisation par plâtre. Bien souvent, la fixation chirurgicale n'est pas suffisamment solide pour permettre de s'en passer initialement. Le traitement chirurgical ne doit jamais ponter le cartilage de croissance, sauf s'il s'agit de broches non filetées. Pour les fractures diaphysaires, le traitement de choix actuel est l'ECMES (enclouage centromédullaire élastique stable mis au point par Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.13. Syndrome des loges de la main survenu après un traumatisme par compression. Les incisions nécessaires pour éviter la nécrose des muscles sous-jacents sont dessinées. L'incision cutanée et aponévrotique permettra la levée des phénomènes de compression. Ces incisions seront laissées ouvertes. Lorsque l'œdème aura disparu, les cicatrices se refermeront sans problème.

Figure 6.14. Syndrome des loges après fracture de jambe. La prise de pression au niveau des loges de la jambe montrait une pression élevée pathologique. En urgence, la peau et les différentes loges aponévrotiques sont ouvertes, l'incision cutanée est laissée ouverte ; un surjet d'attente peut être fait pour permettre le rapprochement des berges cutanées quand les phénomènes d'œdème auront disparu.

Figure 6.15. L'enclouage du fémur chez un enfant non mature lèse le cartilage de croissance trochantérien. La conséquence est l'épiphysiodèse du cartilage de croissance trochantérien. La croissance de l'extrémité supérieure du fémur dépendant de la croissance équilibrée du cartilage trochantérien et du cartilage cervicocéphalique, seule cette dernière se poursuit, ce qui va entraîner la constitution d'une coxa valga. L'enclouage ne peut être réservé qu'aux adolescents proches de la fin de croissance. De plus, il existe un risque de lésion de la vascularisation cervico-céphalique.

J.-P. Metaizeau). On évite de pratiquer des ostéosynthèses par plaque nécessitant un abord large et surtout risquant de provoquer un allongement vicariant (allongement isolé de l'os opéré pouvant entraîner des inégalités importantes). De même, l'enclouage centromédullaire souvent employé chez l'adulte est ici formellement interdit car, traversant et lésant les cartilages de croissance, il ne peut être envisagé qu'en toute fin de croissance (figure 6.15). En dehors de la surveillance précédente, Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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on doit vérifier l'absence d'apparition d'un syndrome infectieux. La surveillance de la voie d'abord est parfois nécessaire (une fenêtre dans le plâtre le permet). Une autre particularité de l'enfant est son très faible risque d'enraidissement même après une immobilisation prolongée. Aussi, il n'est absolument pas nécessaire de prescrire des séances de rééducation. Au niveau du coude, le risque de la rééducation est d'entraîner un enraidissement.

Les différentes fractures Fractures du membre supérieur Clavicule C'est une fracture banale ne nécessitant qu'une immobilisation sommaire par bandage en 8 ou une immobilisation coude au corps (Mayo Clinic). Il n'y a pas d'indication chirurgicale, sauf s'il s'agit d'une fracture déplacée de son quart externe. Elle consolide en 4, 5 semaines. Après consolidation, le cal, parfois volumineux, s'estompe avec la croissance. Humérus (extrémité supérieure) La fracture est soit métaphysaire pure, soit de type fracture-décollement épiphysaire. Le déplacement peut être très important. Le traitement est orthopédique dans la majorité des cas. En cas de fracture peu déplacée (inférieur à 20°), une simple immobilisation sans réduction par Dujarrier est suffisante. En cas de déplacement plus important (supérieur à 20° à 40°, selon l'âge de survenue) ou s'il existe une translation supérieure à 50 % de la surface fracturaire, une réduction sous anesthésie s'impose. Une interposition périostée peut rendre la réduction à foyer fermé impossible ; il est alors parfois nécessaire de faire un abord direct suivi d'une ostéosynthèse. Les indications de traitement chirurgical (ECMES) restent rares (polytraumatisé, fracture instable chez l'adolescent). Cette fracture tolère une réduction imparfaite car son potentiel de correction est très important (rappelons que le cartilage de croissance huméral supérieur est responsable de 80 % de la croissance humérale) (figures 6.16, 6.17 et 6.18). La durée de consolidation est de 4 à 6  semaines en fonction de l'âge. À noter que l'extrémité supérieure de l'humérus est une localisation fréquente de fracture pathologique (kyste osseux essentiel ++). Humérus (diaphyse) Cette fracture peut survenir à tout âge. Elle est habituellement spiroïde. On doit suspecter une maltraitance en cas de fracture transversale chez un nourrisson ou petit enfant non marchant. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.16. Fracture de l'extrémité supérieure de l'humérus à grand déplacement.

Figure 6.17. La consolidation se fait avec la persistance d'un déplacement majeur.

Figure 6.18. Un an plus tard, le cal vicieux a disparu. Cette correction a été obtenue spontanément grâce au remodelage osseux et à l'importante activité du cartilage de croissance huméral supérieur (responsable de 80 % de la croissance en longueur de l'humérus). Cela explique pourquoi il est possible dans cette localisation de laisser une réduction imparfaite.

Elle peut se compliquer d'une paralysie du nerf radial (située contre le tiers moyen postérieur de l'humérus). Dans ce cas, il ne faut pas se précipiter ; il peut ne s'agir que d'un étirement, motricité et sensibilité réapparaissant dans les 3 mois. Sinon, une exploration chirurgicale est à prévoir avec, selon les constatations, une éventuelle greffe nerveuse. Chez le jeune enfant, le traitement est la réduction et la contention orthopédique (immobilisation coude au corps par Dujarrier) pour une durée de 5 à 6 semaines. Chez le plus grand, une réduction avec ostéosynthèse par ECMES est de plus en plus pratiquée. Un bandage type Mayo Clinic suffit ensuite pendant 4 ou 5 semaines Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.19. Fracture du tiers inférieur de l'humérus mal maintenue dans un bandage type Dujarrier avec attelle directionnelle.

Figure 6.20. Une ostéosynthèse type ECMES a été faite permettant d'obtenir une réduction satisfaisante et stable. L'immobilisation des premiers jours se limitera à un bandage type Mayo Clinic. La mise en place de ces deux broches ne nécessite que deux très courtes incisions au niveau de la métaphyse humérale inférieure.

(figures 6.19 et 6.20). L'ostéosynthèse par plaque est déconseillée, car elle est source parfois de lésion du nerf radial et d'une cicatrice inesthétique. Fracture supracondylienne du coude C'est la fracture la plus fréquente au niveau du coude. Fracture extra-articulaire, elle nécessite une réduction parfaite car elle a très peu de potentiel de ­correction. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

I

II

III

IV

Figure 6.21. Classification des fractures en extension supracondylienne du coude. Le stade I correspond à une fracture sans déplacement ; le stade II à une bascule postérieure uniquement sans trouble de rotation associé ; le stade III à une bascule postérieure avec trouble de rotation – il persiste néanmoins un contact entre les fragments – ; le stade IV correspond à un grand déplacement ne laissant aucun contact entre les fragments. Dans les stades I, II et III, le périoste postérieur reste continu, alors que dans le stade IV il est habituellement déchiré, ce qui explique la difficulté de maintenir cette fracture sans ostéosynthèse.

Il s'agit habituellement d'une fracture dite en extension (l'enfant tombe sur la paume de la main coude fléchi). On la classe en quatre stades en fonction de l'importance du déplacement (figure 6.21). Elle peut s'accompagner, dans les fractures à grand déplacement, d'une lésion nerveuse (médian, radial) ou vasculaire (artère humérale). L'abolition du pouls radial n'est pas exceptionnelle ; elle est la conséquence d'un spasme de l'artère humérale lié au grand déplacement. La réduction et la stabilisation du foyer vont permettre le plus souvent la réapparition du pouls. Il n'y a pas lieu de faire de bilan d'imagerie vasculaire en urgence. Les fractures peu déplacées peuvent être traitées par la méthode de Blount (coude maintenu fléchi aux alentours de 110° ; figure 6.22). Les plus grands déplacements nécessitent une réduction sous anesthésie générale et un maintien par brochage percutané suivi d'un maintien par plâtre BABP en immobilisant l'épaule par un bandage type Mayo Clinic (figures 6.23 et 6.24). Seuls les cas irréductibles nécessitent un abord chirurgical. Les fractures en flexion sont toujours abordées et fixées par deux broches (figures 6.25 et 6.26). Une surveillance attentive de la mobilité et de la coloration des doigts est nécessaire les premiers jours pour détecter tout signe pouvant évoquer un syndrome de Volkmann débutant. La durée d'immobilisation est de 5 semaines. Une insuffisance de correction aboutit à un cal vicieux qui se traduit habituellement par un cubitus varus (figure 6.27) peu gênant sur le plan fonctionnel mais tout à fait inesthétique ; il peut être corrigé par une ostéotomie secondaire. Il est important de rappeler que toute rééducation du coude ultérieure est à proscrire formellement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.22. La méthode de Blount consiste à maintenir le coude fléchi à 100°–110° après avoir parfaitement réduit la fracture. Cette technique est idéale pour les stades I et II voire III si la réduction est parfaite. Il faut être sûr que l'enfant ne retirera pas son bandage et que le radiologue, lors de la radiographie de contrôle du 8e jour, ne retirera pas le bandage pour effectuer les clichés.

Figure 6.23. Fracture supracondylienne en extension stade III (associant extension et rotation).

Figure 6.24. Après réduction sous anesthésie générale, la fixation a été faite par brochage percutané (deux broches parallèles mises par voie externe pour éviter d'embrocher le nerf ulnaire en dedans). Le coude est ensuite maintenu par un bandage type Mayo Clinic. L'immobilisation de l'épaule est indispensable afin que la zone fracturaire ne soit pas sollicitée lors des mouvements de l'épaule.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.25. Fracture supracondylienne du coude en flexion. Cette fracture ne peut être stabilisée que par fixation chirurgicale à foyer ouvert.

Figure 6.26. Ostéosynthèse par broches d'une fracture supracondylienne du coude en flexion. L'abord interne permet de placer deux broches en croix puisque l'abord permet de repérer et d'éviter le nerf ulnaire.

Figure 6.27. Cubitus varus conséquence d'une mauvaise réduction d'une fracture supracondylienne. La croissance faible (20 %) de l'extrémité inférieure de l'humérus ne permettra pas sa correction spontanée. La correction ne pourra être obtenue que par une intervention (ostéotomie supracondylienne). À noter cependant que ce cubitus varus n'entraîne aucune gêne fonctionnelle.

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Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.28. Fracture du condyle externe du coude. C'est une fracture articulaire qui impose une réduction anatomique.

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Figure 6.29. Ostéosynthèse par deux broches posées à foyer ouvert pour s'assurer de la réduction parfaite. Les broches évitent le risque d'épiphysiodèse car la synthèse traverse dans ce cas le cartilage de croissance. Des vis peuvent être mises en place uniquement s'il s'agit d'un adolescent à la croissance pratiquement terminée.

Condyle externe C'est une fracture articulaire ; elle doit donc être réduite parfaitement, anatomiquement pour éviter toute complication ultérieure. Le traitement est chirurgical, avec fixation par deux broches à foyer ouvert (figures 6.28 et 6.29). La durée de consolidation est de 5 semaines. Aucune rééducation ne doit être prescrite. Deux complications peuvent survenir : ■ la pseudarthrose ; ■ le cal vicieux lorsque la réduction a été insuffisante. Ces deux complications sont de traitement ultérieur complexe ; leur prise en charge ne devrait être confiée qu'à des équipes spécialisées. Luxation du coude La déformation est évidente, le diagnostic ne pose pas de problème. La réduction se fait sous anesthésie. La complication majeure est l'association avec une fracture de l'épicondyle médial. En effet, si elle est méconnue, le risque est l'incarcération de l'épicondyle médial dans l'articulation du coude. Il est donc essentiel de rechercher cette association sur le cliché initial, et de bien vérifier sur le cliché après réduction que l'épicondyle médial est à sa place. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

En cas de fracture associée de l'épicondyle médial, on pratique son ostéosynthèse après réduction de la luxation. La durée d'immobilisation est d'environ 3 semaines ; aucune rééducation n'est nécessaire ensuite. Fracture de l'épicondyle médial L'enfant présente une douleur à la face interne du coude associée à une tuméfaction. Le déplacement du fragment épicondylien médial peut être plus ou moins important. En cas de déplacement important, le fragment est ostéosynthésé par deux broches (le vissage est déconseillé, sauf chez l'adolescent, car il traverserait une zone de cartilage de croissance) (figures 6.30 et 6.31). Dans les formes pratiquement sans déplacement, certains se contentent d'une immobilisation par plâtre BABP. Trois complications peuvent survenir : ■ une lésion du nerf cubital qu'il faut rechercher systématiquement ; ■ une incarcération méconnue en cas de luxation du coude ; ■ une pseudarthrose qui devient douloureuse et qui peut s'accompagner d'un valgus progressif du coude si l'épicondyle médial n'a pas été fixé.

Figure 6.30. Fracture de l'épicondyle médial. La traction par les muscles épitrochléens provoque un déplacement important. Cette fracture s'associe souvent à une luxation du coude. Le risque est de méconnaître la fracture et que le fragment osseux s'incarcère dans l'articulation après réduction de la luxation.

Figure 6.31. Fixation par deux broches fines d'une fracture de l'épicondyle médial. Un petit abord est nécessaire pour éviter de léser le nerf ulnaire qui se situe au contact de l'épicondyle médial.

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Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.32. Fracture du col du radius. La tête radiale est basculée de 90° en arrière.

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Figure 6.33. La tête radiale a été réduite par manœuvre externe et grâce à la technique de Metaizeau. Cette technique permet, à l'aide d'une broche à bout rond, recourbée à son extrémité, de réduire le déplacement et de le stabiliser. Un plâtre est néanmoins nécessaire pour une durée de 3 à 4 semaines.

Col du radius C'est une fracture dominée par le risque de nécrose en cas de grand déplacement. Isolée, elle est de bon pronostic ; en revanche, si elle est associée à des lésions ligamentaires internes du coude, un enraidissement ultérieur peut survenir. Les fractures à faible déplacement (inférieur à 30°) peuvent être uniquement simplement immobilisées. En revanche, si le déplacement est plus important, une réduction sous anesthésie générale est indispensable. Elle peut être obtenue soit par manœuvre externe, soit par brochage selon la technique de Metaizeau. Tout abord direct est formellement déconseillé car risquant d'entraîner une nécrose (figures 6.32 et 6.33). L'immobilisation est de 5 semaines en plâtre BABP. Les deux os de l'avant-bras Le déplacement peut être plus ou moins important, pouvant aller jusqu'à l'ouverture cutanée par un fragment osseux. Une forme particulière est la fracture en bois vert qui nécessite un traitement spécifique. La réduction doit être la plus anatomique possible car le risque est la limitation de la pronosupination. Le traitement a beaucoup évolué ces dernières années. Chez le jeune enfant, le traitement orthopédique (réduction si besoin puis immobilisation plâtrée) reste Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.34. Fracture déplacée des deux os de l'avant-bras.

Figure 6.35. La réduction et la fixation ont été assurées par un brochage (ECMES). Cette technique a permis de réduire considérablement le temps d'immobilisation par plâtre qui auparavant était de 3 mois. En effet, la consolidation d'une fracture des deux os de l'avant-bras est très longue, se situant entre 2 mois et demi et 3 mois.

le traitement de choix. Chez le plus grand, le traitement chirurgical par ECMES a toute sa place. En effet, il s'agit de fractures consolidant lentement et, en l'absence d'ostéosynthèse, l'immobilisation en plâtre BABP était de 3 mois, alors qu'avec la technique chirurgicale de l'ECMES, l'immobilisation est de l'ordre de 3 à 4 semaines (figures 6.34 et 6.35). Une surveillance attentive de la sensibilité et de la coloration des doigts est indispensable lors des premiers jours. Fracture de Monteggia Cette fracture particulière associe une fracture habituellement diaphysaire du cubitus à une luxation de la tête radiale (figures 6.36 et 6.37). C'est un piège classique. Toute fracture du cubitus paraissant isolée doit faire rechercher systématiquement une luxation de la tête radiale. Il est donc important que les radiographies comportent l'ensemble de l'avant-bras jusqu'au coude. Une façon simple de ne pas la méconnaître est de tracer la prolongation de l'axe du radius et de vérifier que le trait passe par le condyle huméral (figure 6.38). Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.36. Fracture de Monteggia qui associe une fracture de la diaphyse ulnaire et une luxation de la tête radiale. Dans cet exemple, la luxation est aisément diagnostiquée. En cas de fracture semblant isolée de l'ulna, il faut toujours vérifier l'intégrité de l'articulation du coude et la bonne situation de la tête radiale.

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Figure 6.37. La réduction du cubitus a permis la réduction de la tête radiale.

Figure 6.38. Pour s'assurer que la tête radiale est bien en place, il suffit de tracer l'axe du radius et de le prolonger jusqu'au coude. Quelle que soit la position de l'avant-bras, l'axe du radius coupe toujours le milieu du condyle huméral. Dans le cas présenté, l'axe passe au-dessus du condyle huméral ; la tête radiale est donc luxée. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

La luxation de la tête radiale se réduit lors de la réduction du cubitus. La complication est la méconnaissance de la luxation qui aboutit à une limitation de mobilité du coude. La réduction secondaire de cette luxation est d'autant plus complexe que la lésion est plus ancienne. Elle nécessite toujours une correction chirurgicale avec ostéotomie du cubitus visant à lui redonner une courbure à concavité antérieure ; il peut être nécessaire d'aborder la tête radiale pour en permettre la réduction. Quart inférieur des deux os de l'avant-bras Il s'agit le plus souvent de fracture métaphysaire avec une bascule postérieure, mais ce peut être également des fractures-décollement épiphysaire au pronostic plus réservé dans certaines formes. Les fractures métaphysaires pures ont chez le jeune un grand potentiel de correction (proche d'un cartilage de croissance très actif). Il n'est pas toujours nécessaire de les réduire sous anesthésie générale. De même, la survenue d'un déplacement secondaire est souvent tolérable (voir figure 6.10). Le maintien est assuré par un plâtre brachio-antébrachio-palmaire (BABP), le plus souvent en flexion palmaire. Les fractures-décollement épiphysaires de types Salter I et II sont habituellement traitées orthopédiquement, alors que les fractures de types III et IV nécessitent une réduction chirurgicale. Un contrôle à 6 mois du traumatisme est nécessaire pour s'assurer de l'absence de lésion du cartilage de croissance. La durée d'immobilisation est de 5 semaines. Tête du 5e métacarpien Fracture du grand enfant ou de l'adolescent, elle est la conséquence d'un choc direct (coup de poing). Seuls les déplacements importants entraînant un trouble de rotation (clinodactylie) peuvent nécessiter une réduction. Bien souvent, la simple immobilisation de l'articulation métacarpophalangienne en grande flexion (position intrinsèque +) suffit. Phalange La simple fracture diaphysaire de phalange (figure  6.39) ne nécessite qu'une immobilisation en évitant tout trouble de rotation. En revanche, les fractures dont le trait passe dans l'articulation nécessitent une réduction et une fixation parfaites. Il est préférable que cette intervention soit pratiquée par un spécialiste. Entorses de doigt Survenant souvent lors d'un jeu de ballon (basket, volley-ball), une entorse du doigt se caractérise par un gonflement douloureux de l'articulation. Une radiographie élimine une fracture articulaire. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.39. Fracture articulaire de phalange.

L'immobilisation par syndactylisation au sparadrap avec le doigt adjacent permet d'obtenir une guérison en 3 à 4 semaines. Doigt de porte C'est une lésion qui est plutôt l'apanage du petit qui met ses doigts dans les portes. L'ongle est soulevé à sa base. Il peut exister une fracture de la dernière phalange et/ou une amputation distale. Le traitement est chirurgical, évacuant l'hématome, repositionnant l'ongle, réparant le lit unguéal et procédant à une couverture cutanée en cas de perte de substance par différents procédés dépendant du type de lésion (figure 6.40 et 6.41).

Figure 6.40. Doigt de porte.

Figure 6.41. Doigt de porte après réparation.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Fractures du membre inférieur Col fémoral C'est une fracture heureusement rare faisant suite à un traumatisme violent. Le risque est la survenue d'une nécrose de la tête et du col fémoral au-delà du trait fracturaire. En effet, la vascularisation particulière de l'extrémité supérieure du fémur chez l'enfant (avec cartilage de croissance cervicocéphalique présent) explique ce risque. Une fixation chirurgicale est toujours nécessaire après réduction. Dans les suites, une scintigraphie ou une IRM peuvent renseigner sur l'état de la vascularisation de la tête et du col. Compte tenu de ce risque, il est classique de retarder la mise en charge qui n'est pour beaucoup autorisée qu'après 6 mois. Diaphyse fémorale Chez le petit enfant, il s'agit le plus souvent d'une fracture spiroïde dont le traitement est l'immobilisation en plâtre pelvipédieux hanche et genou fléchis à 90° (figure 6.42). Attention : une fracture transversale chez le nourrisson est suspecte et doit faire rechercher des signes de maltraitance. La durée d'immobilisation dépend de l'âge mais est en moyenne de 6 semaines. Chez l'enfant au-delà de 5 ans, pour éviter une immobilisation trop prolongée, la tendance est de pratiquer une ostéosynthèse à foyer fermé selon la technique de l'ECMES (figures  6.43 et 6.44). Cela permet de remettre l'enfant dans son milieu familial et scolaire beaucoup plus rapidement ; un délai de 3 semaines est

Figure 6.42. Plâtre pour fracture du fémur. Chez le petit enfant, le maintien en traction pendant une dizaine de jours suivi d'une immobilisation plâtrée a été abandonné au profit de la confection immédiate sous anesthésie générale d'un plâtre pelvipédieux, hanche et genou fléchis à 90°. Cette position permet de limiter le risque de chevauchement. Ce traitement a permis de réduire la durée d'hospitalisation à 24 heures. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.43. Fracture transversale du tiers inférieur du fémur. L'enfant ayant plus de 5 ans, l'indication d'une ostéosynthèse par ECMES est posée. Cela permettra de limiter la durée d'immobilisation qui ne dépasse pas 3 semaines, même s'il est souhaitable que l'enfant garde des béquilles jusqu'à consolidation complète.

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Figure 6.44. Ostéosynthèse par ECMES. Le cintrage des broches permet d'assurer une stabilité et un bon alignement de la fracture.

c­ ependant nécessaire avant une remise en charge partielle. Rappelons que toute ostéosynthèse par plaque est fortement déconseillée, car elle est source d'allongement vicariant et de cicatrice longue et inesthétique. Fémur supracondylien La fracture métaphysaire pure se rencontre plus souvent chez le petit enfant. Réduction et contention par plâtre suffisent. De 5 à 6 semaines sont nécessaires pour obtenir la consolidation. Chez le grand enfant, voire l'adolescent, la fracture est plus volontiers de type fracture-décollement épiphysaire. Elle est en règle la conséquence d'un traumatisme violent, ce qui explique la grande fréquence de survenue de troubles de croissance ultérieure à ce niveau. Le risque d'épiphysiodèse partielle ou totale est grand, source de raccourcissement ou de déviation d'axe (figures 6.45, 6.46 et 6.47). Cela explique la nécessité d'une surveillance ultérieure prolongée. Le traitement de ces fractures est dans la grande majorité des cas chirurgical, en évitant bien sûr de ponter le cartilage de croissance par une ostéosynthèse autre que deux broches. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.45. Fracture supracondylienne du fémur de type Salter 2. Cette fracture est souvent conséquence d'un traumatisme violent qui peut léser dans près de 50 % des cas le cartilage de croissance (par un mécanisme de compression) et risque d'aboutir à une épiphysiodèse partielle.

Figure 6.46. Ostéosynthèse par vis métaphyso-métaphysaire. L'ostéosynthèse ne doit pas traverser le cartilage de croissance.

Figure 6.47. L'évolution a été défavorable, une épiphysiodèse partielle s'est constituée suite à l'écrasement d'une partie du cartilage de croissance. Cela aboutit à une déviation progressivement croissante. L'IRM permet de mettre en évidence le pont d'épiphysiodèse qui est central.

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Problèmes particuliers et généraux

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Un contrôle radiographique 5 à 6 mois plus tard permet de juger de l'existence éventuelle d'un trouble de croissance nécessitant une prise en charge par une équipe spécialisée. Épines tibiales C'est une fracture du grand enfant sportif. Le traitement dépend de l'importance du déplacement. S'il est jugé trop important après radiographies réalisées en extension de genou, une indication de réduction et fixation chirurgicales est posée (figure 6.48). Fracture avulsion de la tubérosité tibiale antérieure (TTA) C'est une fracture de l'enfant sportif survenant lors de la réception de saut (figures  6.49 et 6.50). Son traitement est chirurgical. Un amarrage rotulien est indispensable. Il sera retiré rapidement après consolidation. Fracture de jambe Fracture pouvant survenir à tout âge, elle est habituellement spiroïde chez le petit (une fracture transversale est suspecte). Les complications cutanées (contusion, fractures ouvertes) et le syndrome des loges sont des complications fréquentes de ces fractures (figure 6.51).

Figure 6.48. Fracture des épines tibiales. Le fragment baille en bec de canard. Si la réduction n'est pas obtenue par mise en extension du genou, une ostéosynthèse est nécessaire. L'intervention peut être faite sous arthroscopie. Le maintien du fragment osseux est obtenu par un cravatage du pied du ligament croisé antérieur. La traversée du cartilage conjugal tibial supérieur par deux fils permettant le cravatage n'a pas de conséquence sur la croissance ultérieure.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.49. Fracture avulsion de la tubérosité tibiale antérieure (TTA). C'est une fracture de l'adolescent qui survient habituellement au cours de sports tels que le basket ou le volley-ball. On constate que l'arrachement de la tubérosité tibiale a permis l'ascension de la rotule sous l'effet de la traction du quadriceps. Une réparation chirurgicale est indispensable car c'est tout le système extenseur du genou qui est rompu.

Figure 6.50. Compte tenu de la traction du quadriceps, il est indispensable de protéger l'ostéosynthèse de la TTA par un cerclage maintenant la rotule en bonne position et évitant une traction excessive sur la TTA.

Figure 6.52. Fixateur externe. L'enfant a l'autorisation de poser le pied. Ce mode d'ostéosynthèse permet de minimiser le risque infectieux en cas de fracture ouverte. Figure 6.51. Fracture ouverte de jambe. Il s'agit d'une fracture par pare-choc avec attrition cutanée qui risque d'aboutir à une nécrose cutanée. Il est prudent de traiter par fixateur externe. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Le traitement de cette fracture est habituellement orthopédique (réduction et plâtre cruropédieux en flexion de genou), surtout chez le jeune enfant. Une réduction sous anesthésie générale est nécessaire en cas d'angulation supérieure à 10–15° chez l'enfant de plus de 10 ans ou en cas de trouble rotationnel. Certaines fractures peuvent nécessiter une réduction et une fixation qui dépend du type de la fracture : pour une fracture oblique, deux vis et un plâtre suffisent ; pour une fracture transversale, une fixation par deux broches (ECMES) est proposée. La durée d'immobilisation sans appui en cas de traitement orthopédique est de 3 mois, fonction de l'évolution radiologique. En cas de contusion cutanée ou de fracture ouverte, un traitement chirurgical est indiqué : réduction le plus souvent par abord du foyer de fracture et contention par un fixateur externe type rail Orthofix® mis en antéropostérieur (figure 6.52). Dans ce cas, l'appui est le plus souvent autorisé en postopératoire. Il existe deux cas particuliers : ■ la fracture métaphysaire haute du tibia qui évolue habituellement vers une déviation en valgus pouvant nécessiter une correction secondaire, mais le plus souvent cette déviation se corrigera très lentement (figures 6.53 et 6.54) ; ■ la fracture isolée du tibia dont le risque est la déviation en varus du tibia car la fibula pousse vers le dedans l'extrémité inférieure du tibia. Fracture bimalléolaire Cette fracture touche le plus souvent le grand enfant ou l'adolescent avant que ne se ferment les cartilages de croissance. Il en existe quatre types principaux : ■ dans la fracture de la malléole interne, le trait est métaphyso-épiphysaire (fracture de McFarland) ; son risque est l'épiphysiodèse interne du tibia inférieur. Une réduction parfaite est indispensable ; c'est pourquoi la réduction chirurgicale à foyer ouvert est pratiquement toujours nécessaire (figure 6.55) ; ■ la fracture-décollement épiphysaire Salter II est la plus fréquente ; l'épiphyse est accompagnée d'un fragment métaphysaire postérieur. La réduction par manœuvre orthopédique est parfois suffisante ; sinon, une fixation chirurgicale s'impose ; ■ deux autres fractures sont particulières, traversant toutes les deux le cartilage de croissance : la fracture dite triplane et la fracture de Tillaux (figures 6.56 et 6.57). Elles sont difficiles à reconnaître sur des clichés standard ; il est souvent nécessaire de recourir au scanner pour en préciser les traits. Leur traitement est toujours chirurgical. La durée d'immobilisation est de 6 semaines. Talus (astragale) C'est une fracture rare dont le risque est la nécrose partielle du talus. La réduction parfaite et la fixation chirurgicale sont indispensables.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.53. Fracture métaphysaire supérieure du tibia non déplacée chez un très jeune enfant. Il est important de prévenir les parents du risque de déviation ultérieure (fig. 6.54).

Figure 6.54. Évolution classique vers une déviation en valgus importante liée à une croissance asymétrique du cartilage de croissance. Cette déformation se corrigera en plusieurs années.

Figure 6.55. Fracture de McFarland. C'est une fracture de la malléole interne dont le trait métaphyso-épiphysaire traverse le cartilage de croissance. On remarque que le mécanisme en varus a entraîné l'épiphyse fibulaire inférieure. Le risque est l'épiphysiodèse post-traumatique qui aboutira à une déviation en varus. Cette fracture doit être fixée chirurgicalement pour obtenir une réduction parfaite. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.56. Fracture de Tillaux. C'est une fracture de l'épiphyse tibiale inférieure ; un fragment externe de l'épiphyse est fracturé et se déplace avec la fibula. Difficile à voir, elle sera mieux étudiée par scanner. C'est une fracture épiphysaire qui nécessite une intervention pour obtenir une réduction parfaite.

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Figure 6.57. Ostéosynthèse par une vis épiphyso-épiphysaire qui réduit parfaitement le déplacement. Ce type d'ostéosynthèse évite la traversée du cartilage de croissance par une vis qui risquerait d'entraîner une épiphysiodèse.

Calcanéum Cette fracture peut survenir à tout âge. Chez le petit, il peut être difficile de préciser le siège du trait. Le risque est que le trait de fracture touche l'articulation soustalienne. Le scanner est alors un examen de choix pour préciser le siège de la fracture et surtout l'existence ou non d'un enfoncement de la portion articulaire ; dans ce cas, une réduction chirurgicale est nécessaire. Les fractures extra-articulaires, si le déplacement n'est pas trop important, peuvent être simplement immobilisées.

Fractures et luxations du rachis Fractures, luxations et entorses graves du rachis sont heureusement rares. Les fractures surviennent le plus souvent à l'occasion d'un traumatisme violent et peuvent s'intégrer dans le tableau d'un polytraumatisme. Le risque alors est de les méconnaître initialement ; il est donc sage de systématiquement rechercher une lésion rachidienne en cas de traumatisme violent et d'immobiliser sur les lieux mêmes de l'accident le rachis cervical. Rappelons que, chez le petit enfant, en raison du volume de la tête, les épaules doivent être surélevées par un billot pour que le rachis cervical soit en lordose physiologique (figure 6.58). Nous n'aborderons pas les problèmes posés par les fractures s'accompagnant de lésions médullaires complètes et définitives qui relèvent de services spécialisés. Les fractures peuvent être de simples tassements plus ou moins importants dont le traitement est essentiellement orthopédique (plâtre puis corset). La durée du Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.58. Installation d'un enfant présentant un traumatisme cervical. Le volume de la tête d'un jeune enfant étant proportionnellement plus important que l'adulte, les épaules doivent être surélevées pour que la lordose cervicale soit respectée.

Figure 6.59. Fracture tassement du corps de C5. La fracture est instable ; elle doit être réduite et fixée chirurgicalement.

maintien est souvent prolongée pendant plusieurs mois. Une surveillance ultérieure est nécessaire pour s'assurer que les vertèbres reprennent une croissance normale. Lorsque les fractures sont instables, le risque est la survenue d'une lésion médullaire secondaire. Une intervention est alors nécessaire pour réduire la fracture et stabiliser le rachis (figure 6.59). Nous développerons les entorses et luxations du rachis cervical qui se rencontrent la plupart du temps après un traumatisme relativement minime. Il est cependant essentiel d'en faire le diagnostic car ces lésions sont potentiellement instables et risquent de menacer l'axe neural. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Le traumatisme initial survient lors d'un chahut, d'une roulade, d'un match de rugby. L'enfant se plaint de son rachis cervical ; il peut avoir une attitude en torticolis ou simplement avoir un rachis cervical raide. On vérifie l'absence de signes neurologiques périphériques. Aucune manipulation ne doit être faite. Des radiographies standard face et profil (vérifier que C7 est bien visible) seront demandées avec un cliché bouche ouverte. La lecture de ces clichés est difficile ; c'est pourquoi il est préférable au moindre doute de s'adresser à l'orthopédiste. De nombreuses constructions radiologiques ont été décrites (figures 6.60 et 6.61). Nous n'indiquerons que les signes radiologiques qui d'emblée doivent inquiéter, sachant qu'au moindre doute l'avis d'un orthopédiste est nécessaire : ■ la perte du parallélisme des articulaires C1–C2 sur le cliché bouche ouverte témoigne d'une luxation rotatoire ; ■ un espace supérieur à 5 mm entre le bord postérieur de l'atlas et le bord antérieur de l'odontoïde sur le cliché de profil signe une instabilité C1–C2 qui menace l'axe neural et nécessite une immobilisation immédiate par collier avant le transfert en milieu spécialisé (figure 6.62) ;

Figure 6.60. Schéma des repères essentiels sur une radiographie bouche ouverte. L'important est de vérifier que les masses latérales de l'atlas ne débordent pas l'axis et que, surtout, les articulaires de l'atlas soient parfaitement parallèles à celles de l'axis.

5 mm

Figure 6.61. Schéma du rachis cervical supérieur de profil. La distance entre l'odontoïde et l'arc antérieur de l'atlas ne doit pas dépasser 5 mm. L'angle formé par les axes de C1 et C2 doit être ouvert en avant, de l'ordre de 15°. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.62. Instabilité de C1–C2. L'écart entre l'arc antérieur de l'atlas et l'odontoïde est supérieur à 5 mm. Cela signifie que le ligament transverse de l'axis est rompu. On constate par ailleurs que l'angle formé par C1 et C2 est ouvert en arrière, ce qui est pathologique. L'instabilité antéropostérieure risque de léser l'axe neural. Une stabilisation chirurgicale est indispensable.

Figure 6.63. Entorse grave de C2–C3. Il existe une cyphose discale, un élargissement de l'écart interépineux de C2–C3, les articulaires inférieures de C2 se déchaussent vers l'avant. Le traitement peut débuter par un maintien en minerve. Malheureusement, souvent, l'instabilité persiste après ce maintien ; il est alors nécessaire de pratiquer une fixation chirurgicale. ■

sur le cliché de profil, un écart interépineux excessif (en comparaison avec les niveaux sus- et sous-jacents), une perte du parallélisme des articulaires et un bâillement discal postérieur signent une entorse grave (figure 6.63). Toute anomalie doit mener à une immobilisation immédiate par collier et au transfert en milieu spécialisé. Si la radiographie ne montre qu'une raideur, l­'attitude logique est de mettre un collier et de revoir l'enfant avec un cliché dynamique de profil en flexion. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Parfois, le cliché ne montre qu'un rachis raide ayant perdu sa lordose habituelle. Dans ce cas, il est préférable de maintenir le rachis cervical par un collier et soit de demander un avis, soit de refaire des clichés en flexion une semaine plus tard. Tant que le rachis n'a pas retrouvé sa souplesse normale, le maintien doit être poursuivi. En cas de doute, l'IRM permettra rapidement de confirmer ou non l'existence d'une entorse. En fait, si la raideur se prolonge, l'avis d'un orthopédiste est toujours nécessaire. En cas d'instabilité avérée au niveau du rachis cervical, une stabilisation chirurgicale est souvent proposée, parfois après l'échec d'un traitement orthopédique de 6 semaines. Question Une instabilité post-traumatique a été découverte ; pourquoi propose-t-on une intervention ? L'immobilisation ne suffit-elle pas ? La radiographie ou une autre imagerie ont montré la présence d'une lésion instable dont on sait qu'elle ne pourra pas guérir après un simple maintien même prolongé. Il est indispensable de stabiliser cette zone chirurgicalement.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Syndrome des « enfants battus » Il s'agit malheureusement d'une situation fréquente puisqu'elle concernerait 10 % des enfants blessés de moins de 6 ans. Cela justifie la rigueur nécessaire pour sa reconnaissance et la conduite à tenir. Le praticien rentre dans une spirale difficile d'incrédulité, de révolte et de devoir mettre tout en œuvre pour, légalement, protéger l'enfant. Malheureusement, les enfants maltraités ne sont pas toujours diagnostiqués, alors qu'il faut penser à cette étiologie de principe, devant toute fracture du jeune enfant, surtout dans sa première année. Cet événement va conduire la famille et l'enfant à la consultation, au cours de laquelle on peut découvrir d'autres lésions par un examen complet et minutieux. Le diagnostic s'appuie sur un ensemble de constatations convergentes. L'examen soigneux et complet pourra mettre en évidence des lésions qui feront suspecter la maltraitance (hématomes, ecchymoses, traces de coups, de piqûres, griffures, plaques d'alopécie dues à l'arrachement des cheveux et de leurs racines, morsures, brûlures ponctuelles ou plus vastes). Ces lésions ne seront découvertes que si l'enfant est examiné totalement nu. On palpera tout le thorax et chaque côte à la recherche d'un cal, d'un point douloureux (figure 6.64). Cet examen clinique, du fait de sa minutie, ne devrait pas entraîner de conflit avec la famille. Il faut parler à l'enfant et le mettre en confiance ; on notera les circonstances de survenue décrites par les parents. On appréciera ainsi la véracité du discours : comment est-il tombé ? Quand ? Fréquemment ? Il est important de faire décrire les conditions de vie, son ou ses lieux de vie, l'existence d'autres consultations en

Figure 6.64. Maltraitance. Enfant présentant une fracture et chez lequel on découvre des hématomes. L'association de ces lésions doit faire hautement suspecter une maltraitance. Une enquête doit être diligentée. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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rapport avec la survenue de pleurs anormaux. On notera l'état général de l'enfant, le manque d'hygiène parfois. On se renseignera sur les modes de garde de l'enfant. L'important est de noter l'ensemble des lésions suspectes, éventuellement de photographier les signes cutanés qui pourraient s'atténuer rapidement. En installation libérale, la poursuite des investigations nécessaires est difficilement réalisable ; il est donc légitime pour protéger cet enfant de le transférer en milieu pédiatrique hospitalier. Ce transfert devra être précédé d'une conversation avec le collègue de garde pour le prévenir clairement des doutes. On fera parvenir dans le même temps un descriptif de l'ensemble des constatations. En milieu hospitalier, un certain nombre d'examens seront effectués : ■ radiographie du squelette entier ou scintigraphie osseuse ; ■ fond d'œil ; ■ échographie transfontanellaire. L'assistante sociale et la psychologue verront l'enfant et sa famille. Questions Que risque le médecin traitant ? Il a l'obligation de protéger l'enfant. La loi du 17  juin 1998 remaniée en mars 2007 aménage le secret professionnel et instaure la primauté de la ­protection administrative sur la protection judiciaire. La figure 6.65 récapitule les actions à entreprendre par le médecin traitant ou le pédiatre. Comment rédiger le certificat (lettre au médecin hospitalier) ? La lettre doit peser la valeur de chaque mot et rester au niveau de la description. Il n'y a pas toujours à ce stade toutes les preuves, en particulier d'imagerie. Le certificat doit exprimer la réalité des faits et la suspicion, mais il n'est pas accusateur. Le médecin traitant qui le rédige doit être attentif car ce certificat sera considéré comme une pièce importante et exploitable par le monde judiciaire. En réalité, le diagnostic de maltraitance devra être confirmé et on ne demande pas au premier examinateur d'être très aguerri puisque l'événement est rare. Devant une ou plusieurs fractures suspectes, y a-t-il d'autres diagnostics à évoquer ? Parfois, seul le type de fracture et l'âge de survenue suffisent à créer la suspicion (figure 6.66). Mais il y a effectivement quelques diagnostics différentiels incluant 21 syndromes caractéristiques par leur rareté. Citons la maladie d'Ehlers-Danlos, le déficit en vitamine D, les troubles de la coagulation et surtout l'ostéogenèse imparfaite (OI). Nombre de nos collègues et équipes pédiatriques ont été confrontés à cette difficulté de diagnostic différentiel dans la petite enfance (figure 6.67). Mais il faut savoir que cette Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

pathologie d'OI est rare : 50 enfants naissent tous les ans porteurs de ce syndrome et, le plus souvent, les fractures surviennent à l'âge de la marche. Comparativement, pour l'année 2014, 100 000 enfants ont été en danger de maltraitance. Dans les premiers mois, les signes d'OI sont difficiles à retrouver ; aussi, il ne faut pas manquer de demander à la famille s'il y a eu des cas de fractures d'enfants dès l'âge de la marche et s'il y a des problèmes de caries dentaires chez les parents, les frères et sœurs, etc. Compte tenu des mesures qui seront sans doute prises par le juge et la Protection maternelle et infantile (PMI), il faut rester prudent, surtout avant l'âge d'un an.

Chez le médecin traitant ou le pédiatre

Urgence vitale

Danger de récidive : protéger l’enfant

Appel Centre 15 Transfert (courrier)

Téléphoner au service de pédiatrie et adresser

Signalement (rédigé par le service d’accueil hospitalier)

S’assurer de l’arrivée des parents sur le site pédiatrique

Simple suspicion à l’examen Concertation : assistante sociale, PMI, médecin scolaire Déclaration au CRIP qui relève du Conseil général et fera une enquête domestique rapidement Nécessité d’informer les parents de la rédaction de l’observation envoyée au CRIP et au Procureur

Signalement

Figure 6.65. Actions à entreprendre par un médecin traitant ou un pédiatre face à une suspicion d'acte de maltraitance. CRIP : Cellule départementale des informations préoccupantes ; PMI : Protection maternelle et infantile.

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Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.66. Fracture transversale du fémur chez un jeune enfant. Ce type de fracture est suspect car il correspond à un mécanisme de choc direct. Au cours de ses jeux, le jeune enfant peut se fracturer le fémur, mais il s'agit le plus souvent des conséquences d'un mécanisme de rotation excessive qui génère une fracture de type spiroïde. Dans le cas présent, on doit rechercher d'éventuels signes évoquant une maltraitance.

Figure 6.67. Ancienne fracture du fémur. La finesse des corticales, la transparence osseuse doivent évoquer une fragilité osseuse constitutionnelle et faire rechercher d'autres signes pouvant confirmer cette hypothèse.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Bébés secoués Il s'agit d'un traumatisme cérébral très particulier, accompagné fréquemment de lésions post-traumatiques squelettiques (figure  6.68) dont les conséquences peuvent être dramatiques. Cela concerne les nourrissons de moins de 6 mois, à l'âge où la tête est proportionnellement de grand volume par rapport au corps. Le traumatisme consiste à secouer très fort le bébé, en le tenant par le tronc. Ainsi, le cerveau va rompre des connexions veineuses ou être directement lésé par contusion dans la boîte crânienne. Ces mouvements expliquent l'hémorragie intracrânienne et la compression occipitale ou frontale. Les enquêtes montrent que les enfants peuvent être secoués 10 à 15 fois avant l'apparition des premiers signes cliniques, dépistés par la famille. Le risque est donc majeur et vital alors que les parents racontent un récit de choc sur le crâne, ou d'une chute, ou d'une mauvaise manœuvre qu'ils essaient de rationaliser. À l'examen, il faut rechercher les signes d'une atteinte neurologique, en notant l'état général, la vigilance ou bien le coma, l'hypotonie. Les vomissements seront souvent le témoignage de l'hypertension intracrânienne. L'examen clinique doit être complet car il peut y avoir d'autres lésions : fractures ou contusions abdominales. Il se portera sur les fontanelles à la recherche d'une hyperpression.

Figure 6.68. Aspect caractéristique d'un bébé secoué. Des décollements épiphysaires se sont produits. Ils se traduisent à distance par de petites ossifications en regard du cartilage conjugal.

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Problèmes particuliers et généraux

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Le récit des accompagnants doit être noté et, surtout, la recherche d'un retard entre le dernier traumatisme et cette consultation. Souvent, les parents banalisent le récit en rationalisant les hématomes et les douleurs à la pression des cals des os longs. Parfois, des consultations antérieures pour traumatisme sont signalées. À ce stade, il faut : ■ expliquer votre inquiétude qui est tout à fait parallèle à l'état de santé du bébé ; ■ ne pas attendre pour agir, joindre l'équipe pédiatrique de garde et s'assurer que les parents y conduisent l'enfant ; ■ demander au « 15 » de venir chercher le bébé qui est en grand danger ; ■ signaler au procureur votre suspicion et la nécessité d'une protection en milieu hospitalier où seront pratiqués des examens complémentaires.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Brûlures Les brûlures de l'enfant touchent plus fréquemment le garçon (62 %) en dessous de 37 mois (59 %). Ce sont les accidents domestiques qui sont le plus souvent en cause (87 %). Ils surviennent le plus fréquemment dans la cuisine en présence de la maman. L'agent vulnérant est dans la majorité des cas la projection d'un liquide ou d'un aliment chaud (53 %), puis par ordre décroissant les flammes (17 %), l'immersion dans l'eau chaude (12 %), le contact des mains avec un objet chaud (four, fer à repasser 9 %), les brûlures électriques (7 %) et les brûlures chimiques (1 %). Dans 50 % des cas, la surface lésée est inférieure à 9 % de la surface corporelle. En cas d'enfants victimes d'incendies d'habitation, le tableau est plus sombre. Les enfants ont moins de 5 ans dans la moitié des cas ; ils étaient seuls à domicile dans un tiers des cas. Le devenir est sévère puisque 19 % décèdent, et 60 % garderont des séquelles de gravité variable. Les brûlures peuvent survenir dans le cadre d'une maltraitance (accident, négligence ou sévices). Les éléments suivants sont en faveur de cette hypothèse : ■ âge de l'enfant ; ■ localisation des brûlures en discordance avec l'agent causal ; ■ aspect de certaines brûlures (fer à repasser, cigarettes, etc.) ; ■ localisation (plante des pieds, siège, limites nettes évoquant une immersion volontaire dans de l'eau trop chaude) ; ■ lésions d'âge différent ; ■ association avec d'autres lésions ; ■ explication discordante pour expliquer la brûlure. Face à une brûlure, la conduite à tenir va être guidée d'une part par l'étendue de la zone brûlée et d'autre part par sa profondeur.

Étendue des brûlures Le calcul de la surface atteinte dépend de l'âge de l'enfant, en sachant que plus l'enfant est jeune, plus le pourcentage de surface corporelle de la tête et du cou est important. L'idéal est de définir la surface atteinte à l'aide d'un tableau (tableau 6.1 et figure 6.69). Les données seront reportées sur un schéma qui permettra également de préciser la profondeur des lésions constatées. Tableau 6.1. Tableau du pourcentage de surface corporel. Surface (en %)

1–4 ans

5–9 ans

10–14 ans

Adulte

Tête et cou

19

15

13

9

Tronc (une face)

16

17

17

18

Bras

9 (× 2)

9 (× 2)

9 (× 2)

9 (× 2)

Jambe

15 (× 2)

16 (× 2)

17 (× 2)

18 (× 2)

À utiliser pour apprécier la surface atteinte et décider de l'orientation. Attention : le jeune enfant a un pourcentage de surface corporelle nettement plus important au niveau de la tête et du cou. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.69. Schéma pour dessiner les surfaces brûlées atteintes.

Profondeur des brûlures La profondeur est évaluée en quatre stades : ■ premier degré : atteinte des couches superficielles de l'épiderme. L'aspect clinique est un érythème. La douleur dure 2 à 3 jours avec parfois une desquamation cutanée au 5e jour. La guérison se fait sans séquelle ; ■ deuxième degré superficiel  : atteinte de tout l'épiderme avec présence de phlyctènes intactes ; la zone brûlée est rosée et très douloureuse ; ■ deuxième degré profond  : atteinte de la jonction dermo-épidermique ; présence de phlyctènes rompues, lésion cutanée rose ou blanche ; ■ troisième degré : atteinte de l'épiderme et du derme ± l'hypoderme. L'aspect clinique est une surface blanche cireuse anesthésiée ; ■ quatrième degré : destruction complète de la peau ou carbonisation.

Quand hospitaliser l'enfant atteint de brûlures ? Nous distinguerons d'abord la catégorie des enfants considérés comme grands brûlés qui seront obligatoirement hospitalisés dans des services dédiés à cette pathologie. Ce sont des critères de surface, de localisation, d'âge et de présence de lésions concomitantes qui permettent cette classification : ■ enfant de moins de 10 ans avec plus de 10 % de surface cutanée brûlée au 2e et 3e degré ; ■ enfant de plus de 10 ans avec plus de 15 % de 2e et 3e degré ; ■ insuffisance respiratoire concomitante ; ■ obstruction des voies aériennes supérieures ; ■ intoxication probable au monoxyde de carbone (CO) ; Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

■

altération de l'état de conscience ; brûlures circulaires des membres, de la face, du cou, du périnée ; ■ brûlures électriques graves (figure 6.70). En dehors des « grands brûlés », certains enfants doivent nécessairement être pris en charge en hospitalisation : ■ enfant de moins de 10 ans avec 5 à 10 % de lésions du 2e et 3e degré ; ■ brûlures du 2e degré de la face, des mains, du périnée ; ■ brûlures électriques ; ■ brûlures avec atteinte respiratoire légère. L'hospitalisation permettra : la mise en route d'un traitement antalgique à base de morphine orale, l'institution d'un régime hypercalorique et hyperprotidique, des bains réguliers, des pulvérisations pluriquotidiennes à la Chlorhexidine® aqueuse, le débridement des phlyctènes, l'exposition 24  heures sur 24 en chambre sous une lampe chauffante jusqu'à formation de croûtes et décollement de celles-ci (compter une dizaine de jours). ■

Traitement ambulatoire des brûlures limitées Ce traitement comporte : ■ un examen initial et un interrogatoire avec schéma daté précisant les surfaces atteintes, la profondeur, l'agent vulnérant et le temps de contact ; ■ le déshabillage immédiat, le refroidissement sous l'eau ou non à domicile ; ■ un traitement antalgique de palier 1 ou 2, un régime hypercalorique, et l'adjonction d'antihistaminiques (prurit fréquent) ; ■ pas d'antibiothérapie systématique.

Figure 6.70. Brûlure électrique. On remarque les points d'entrée. Les lésions sont souvent profondes. Dans ce cas, les tendons fléchisseurs sont nécrosés ; une prise en charge en milieu spécialisé est donc indispensable. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Les pansements respecteront les conseils suivants : ■ désinfection (Chlorhexidine® aqueuse ou Bétadine® diluée), en évitant l'éosine qui gêne la surveillance ; ■ pansement gras (tous les 2 jours) ou hydrocolloïde (tous les 4 jours), occlusif :  brûlure de la face et plages de premier degré : Biafine® ;  autres brûlures : Flammazine® ou hydrocolloïdes ;  pendant la 2e semaine : en cas d'hyperbourgeonnement, pansement antiinflammatoire (corticoïde). L'épidermisation doit être acquise à la fin de la 2e semaine ; sinon, il faut adresser à un spécialiste pour une greffe éventuelle. Après épidermisation, il faudra une hydratation quotidienne pendant 1 mois, une protection solaire pendant 6 mois. En cas de brûlure des membres, notamment au niveau des plis de flexion, la mise en place d'attelles est souhaitable ; il est donc préférable d'adresser l'enfant en milieu spécialisé.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Infections ostéoarticulaires de l'enfant, généralités Les infections ostéoarticulaires sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques ; leur pronostic est lié à la rapidité de la prise en charge. Les infections ostéoarticulaires surviennent par voie hématogène. Les bactéries infectent les zones les plus vascularisées : les métaphyses des os longs (loin du coude et près du genou). La phase initiale de l'ostéomyélite aiguë est caractérisée par un œdème du tissu osseux spongieux, puis l'infection diffuse vers la partie distale de la diaphyse, la corticale externe et sous le périoste. À une phase tardive, la constitution d'un abcès sous-périosté peut, en décollant le périoste, supprimer la vascularisation et entraîner une nécrose osseuse aboutissant à la constitution d'un séquestre (fragment osseux nécrosé avasculaire) et à la chronicisation de l'infection (figure 6.71). Le processus infectieux peut s'étendre vers le cartilage de croissance, détruisant alors partiellement ou totalement les cellules germinales. La conséquence est l'épiphysiodèse qui entraînera des troubles de croissance ultérieurs d'autant plus importants que l'enfant est plus jeune (inégalité de longueur ou déviation d'axe).

Cavité articulaire Épiphyse

Cartillage de croissance

Métaphyse

Infection métaphysaire

Diaphyse

Abcès sous-périosté

Figure 6.71. Schéma d'une infection ostéoarticulaire. L'infection débute en zone métaphysaire. Elle s'étend ensuite progressivement : vers la périphérie, le pus traverse la corticale pour décoller le périoste (abcès sous-périosté). Le décollement périosté rompt la vascularisation entre os et périoste, risquant d'entraîner une nécrose osseuse à ce niveau. Elle s'étend aussi vers le cartilage de croissance. Sa destruction aboutit à la constitution d'une épiphysiodèse. Elle s'étend enfin vers l'articulation en dépassant la zone d'insertion capsulaire, transformant cette ostéomyélite en ostéoarthrite.

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Problèmes particuliers et généraux

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L'arthrite septique est le plus souvent secondaire à l'inoculation par voie hématogène de la synoviale articulaire. Elle peut aussi être secondaire à la diffusion d'une ostéomyélite si la métaphyse est intra-articulaire (hanche, épaule, cheville) ou chez le nourrisson de moins de 18 mois, quand les réseaux vasculaires épiphysaires et métaphysaires ne sont pas encore individualisés et rendent le cartilage de croissance perméable. Le risque, si un traitement précoce n'est pas mis en œuvre, est la destruction du cartilage articulaire aboutissant à un enraidissement définitif.

Diagnostic Clinique Ostéomyélite et arthrite ont une symptomatologie assez proche. Leur survenue est brutale : fièvre souvent associée à des signes généraux et locaux, impotence fonctionnelle totale du membre atteint. La douleur est intense. En cas d'ostéomyélite, gonflement et rougeur, s'ils sont déjà présents, sont localisés ; la palpation métaphysaire est excessivement douloureuse, la douleur est circonférentielle. La mobilisation articulaire douce est possible mais peut être limitée. En cas d'arthrite septique, il n'existe pas de douleur métaphysaire ; en revanche, la mobilisation articulaire est impossible en raison de la douleur qu'elle engendre. La localisation préférentielle de l'ostéomyélite aiguë est l'extrémité inférieure du fémur ou supérieure du tibia. Toutes les métaphyses peuvent être le siège d'une ostéomyélite ; de même, toutes les articulations peuvent être atteintes. Les infections des os ou articulations profondes telles que le bassin ou l'articulation sacroiliaque peuvent être difficiles à diagnostiquer. Chez le nouveau-né et le nourrisson âgé de moins de 3 mois, la hanche est la localisation la plus fréquente de l'infection ostéoarticulaire. Le diagnostic est difficile car les symptômes sont frustes et la fièvre peut manquer. Devant une diminution de la gesticulation spontanée ou devant des pleurs survenant lors de la mobilisation des jambes (changements des couches), il faut évoquer ce diagnostic et demander systématiquement une échographie de hanche à la recherche d'un épanchement. L'importance de l'épanchement articulaire peut même aboutir à une luxation de hanche. À cet âge, le risque de séquelles fonctionnelles est maximal (destruction de l'articulation et atteinte du cartilage de croissance responsable d'un arrêt de croissance de l'extrémité supérieure du fémur). Chez l'adolescent, une thrombophlébite fébrile peut révéler une ostéomyélite. Soulignons enfin que certaines tumeurs malignes (Ewing +++) peuvent se révéler à l'occasion d'un épisode infectieux et que, devant des images anormales à la radiographie, il ne faut pas hésiter à pratiquer une biopsie.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Imagerie Ostéomyélite Les radiographies initiales montrent au plus un simple épaississement des parties molles. Ce n'est que plus tardivement (8 à 10 jours après) que peuvent apparaître des signes évocateurs : ■ image en coup de gomme ; ■ appositions périostées. Plus tardivement, s'il y a passage à la chronicité, on peut voir : ■ un abcès de Brodie ; ■ des images de séquestre osseux ; ■ une image de raréfaction osseuse cerclée d'une image dense avec aspect en bissac à cheval sur le cartilage de croissance témoignant de l'extension du processus infectieux à l'épiphyse adjacente (figure 6.72). L'échographie réalisée peut détecter un abcès sous-périosté. L'imagerie initiale étant très pauvre, il est classique, une fois le traitement débuté, de la compléter par : ■ une scintigraphie osseuse au technétium qui permet de confirmer le diagnostic montrant un foyer d'hyperfixation métaphysaire ; ■ une IRM qui révèle des zones de la métaphyse en hyposignal T1 et en hypersignal T2 (figures 6.73 et 6.74). Arthrite septique Les radiographies osseuses ne sont pas très parlantes, mais elles peuvent montrer des signes indirects d'épanchement intra-articulaire (épaississement des parties

Figure 6.72. Ostéomyélite du tibia inférieur. L'infection a traversé le cartilage de croissance. Il existe un abcès en bissac. Il y a un risque important d'épiphysiodèse centrale pathologique. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.73. Ostéomyélite du col fémoral comme en témoigne, sur l'IRM, un hypersignal T2. Cette lésion infectieuse est pour l'instant uniquement dans le col fémoral ; il n'y a pas d'extension à l'articulation, comme le montre l'IRM.

Figure 6.74. Ostéomyélite du col du fémur avec un hyposignal T1.

molles, flou articulaire, élargissement de l'interligne). L'échographie est précieuse car elle permet d'objectiver un épanchement intra-articulaire. Pour certaines localisations profondes ou peu accessibles aux examens standard, scintigraphie osseuse et IRM ont un intérêt (articulations sacro-iliaques, sternoclaviculaires, rachis).

Bactériologie L'épidémiologie des infections ostéoarticulaires de l'enfant a changé au cours des dernières années depuis l'amélioration des méthodes de cultures et le développement des techniques de biologie moléculaire. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Le germe n'est isolé en culture que dans 50 % des ostéomyélites aiguës et dans 30 % des arthrites septiques. L'isolement de la bactérie est réalisé par h­ émoculture, ponction articulaire (systématique en cas d'arthrite) ou ponction d'abcès souspériosté ou osseuse métaphysaire (rarement réalisée). Les techniques de biologie moléculaire (PCR spécifique Kingella kingae ou PCR 16S effectuée dans le liquide articulaire) augmentent d'un facteur 4 à 6 le diagnostic d'arthrite septique à Kingella kingae, germe dont la culture est difficile et revient le plus souvent négative. Ainsi, Kingella kingae apparaît actuellement comme le premier pathogène responsable d'infection ostéoarticulaire chez l'enfant entre l'âge de 6  mois et 4 ans, et devance, à cet âge, le staphylocoque doré. Le staphylocoque doré est retrouvé à tout âge, et prédomine après l'âge de 5 ans. En France, il est sensible à la méticilline dans 90 % des cas (donc sensible à l'oxacilline, à la cloxacilline, aux céphalosporines et à l'association amoxicilline–acide clavulanique). Le streptocoque  A est retrouvé dans 10  % des cas. Les infections ostéoarticulaires à Hæmophilus influenzæ capsulé type b et à pneumocoque ont disparu depuis la généralisation, en France, de la vaccination de tous les enfants à partir de l'âge de 2 mois contre Hæmophilus influenzæ type b (vaccin Hib contenu dans le vaccin hexavalent) et contre le pneumocoque (vaccin pneumococcique conjugué Prévenar® 13). Le streptocoque B et Escherichia coli concernent les nourrissons âgés de moins de 3 mois, et Salmonella sp. presque exclusivement les patients drépanocytaires. Certaines infections ostéoarticulaires sont très sévères ou présentent d'emblée des signes témoignant d'une atteinte toxinique (choc septique, localisations ­multiples, éruption cutanée, diarrhée, infection pulmonaire associée). Elles peuvent être dues à des souches particulières de staphylocoque doré ou de streptocoque A sécrétant une toxine. Ces infections sont difficiles à traiter et il est nécessaire d'associer à l'antibiothérapie probabiliste initiale, débutée en extrême urgence, un antibiotique antitoxinique tel que la clindamycine, et de placer l'enfant en réanimation en raison du choc toxinique.

Examens biologiques Des examens complémentaires sont à pratiquer d'emblée : numération formule sanguine ou NFS (la polynucléose fait souvent défaut ; la thrombocytose est un bon signe d'inflammation chez le jeune enfant, mais elle peut être retardée) ; vitesse de sédimentation ou VS (non disponible en urgence ; son élévation manque de spécificité) ; protéine C réactive ou CRP (> 20 mg/dl dans la majorité des cas). À l'hôpital, les prélèvements bactériologiques (encadré  6.1) sont impératifs avant l'antibiothérapie qui doit être mise en route avant d'avoir les résultats.

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Problèmes particuliers et généraux

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Encadré 6.1

Prélèvements bactériologiques À effectuer si possible avant de débuter les antibiotiques (faire au moins deux hémocultures). ■ Hémocultures : 2 à 10 minutes d'intervalle ■ Prélèvement de liquide articulaire : examen direct avec numération des éléments et coloration de Gram – en faveur d'une arthrite septique : – plus de 50 000 leucocytes/mm3 – plus de 85 % de polynucléaires neutrophiles (PNN) – germes à l'examen direct après coloration de Gram ■ Mise en culture (inoculation directe dans un flacon d'hémoculture aérobie) ■ Recherche par PCR de l'ARN 16S ribosomal et/ou PCR spécifique ■ Ponction osseuse ou d'un abcès profond (abcès sous-périosté) : inoculation directe dans un flacon d'hémoculture aérobie. En cas de doute avec une tumeur osseuse, le matériel de ponction doit aussi être envoyé au laboratoire d'anatomopathologie

Thérapeutique initiale La suspicion d'ostéomyélite aiguë ou d'arthrite septique impose l'hospitalisation d'urgence en orthopédie pédiatrique, car tout retard de prise en charge risque d'aboutir à la survenue de séquelles. Le traitement antibiotique est débuté dès que les prélèvements à visée de recherche bactériologique sont effectués, soit après les hémocultures en cas d'ostéomyélite, soit après la ponction d'abcès ou articulaire. L'antibiothérapie intraveineuse (IV) est initialement probabiliste, puis secondairement adaptée au germe et à son antibiogramme (tableau 6.2). Son relais oral est effectué après 3  jours dans les formes non compliquées, Tableau 6.2. Bactéries et antibiothérapie. Germes présumés

Antibiothérapie probabiliste

 4 ans

Staphylocoque doré Streptocoque A

Cefamandole ou amoxicilline–acide clavulanique 150 mg/kg/j ou cloxacilline 200 mg/kg/j + Gentamicine 5 mg/kg/j (si sepsis)

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Pathologie orthopédique de l'enfant

quand l'infection est contrôlée (disparition de la fièvre et des douleurs). Les antibiotiques oraux, efficaces sur les germes isolés ou présumés, doivent avoir une bonne diffusion osseuse. Si le germe n'est pas isolé, le relais est pris le plus souvent par l'association amoxicilline–acide clavulanique (Augmentin®). Actuellement, la tendance est à raccourcir la durée de l'antibiothérapie et, dans les infections ostéoarticulaires (arthrites et ostéomyélites) d'évolution favorable, la durée totale de l'antibiothérapie est de 3 semaines, la majorité du traitement s'effectuant en ambulatoire. L'immobilisation articulaire (mise en traction, plâtre) reste recommandée dans les ostéomyélites, pour protéger notamment du risque de fracture. Non systématique dans les arthrites, elle peut, dans les premiers jours du traitement, avoir un rôle antalgique et lutter contre les attitudes vicieuses. La décharge est habituelle dans les ostéomyélites ainsi que dans les arthrites de hanche. Les ponctions articulaires d'un abcès collecté ou osseuses métaphysaires nécessitent une anesthésie générale. En cas d'arthrite, la ponction articulaire est effectuée au bloc opératoire. En cas de liquide puriforme, le lavage articulaire est pratiqué à ciel ouvert ou par arthroscopie. Toute arthrite septique impose l'évacuation rapide du pus, le lavage de l'articulation et la mise en place d'un drainage aspiratif. Si, lors de la ponction, le liquide articulaire est parfaitement clair, le diagnostic peut être remis en cause ; on pourra évoquer une affection virale ou une arthrite rhumatismale. Mais, au moindre doute, le traitement antibiotique sera débuté, quitte à l'arrêter ensuite après avoir rectifié le diagnostic. S'il existe une collection dans les parties molles, elle doit être évacuée, la cavité lavée et correctement drainée. Des antalgiques majeurs peuvent être utiles à la phase initiale.

Suivi ultérieur La guérison de l'infection est attestée par l'absence de récidive de la fièvre, la disparition des douleurs et la persistance de la normalisation du bilan inflammatoire (NFS et CRP) jusqu'à la fin du traitement antibiotique. Les anomalies radiographiques, si elles étaient présentes, se normalisent progressivement. Les rechutes et le passage à la chronicité sont très rares. La persistance de la fièvre et/ou des douleurs doivent faire craindre la survenue d'une complication de l'infection. Il faut demander une IRM à la recherche d'une thrombophlébite ou d'une collection (sous-périostée, intraosseuse, articulaire) qui s'est constituée ou qui avait été méconnue initialement. Si l'articulation infectée redevient douloureuse et/ou si un épanchement se reconstitue, il ne faut pas hésiter à pratiquer

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Problèmes particuliers et généraux

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une nouvelle intervention visant à la nettoyer de nouveau en retirant toutes les fausses membranes et un nouveau drainage aspiratif sera mis en place. En cas de récidive d'une arthrite septique, il faut penser à rechercher, grâce à l'IRM, une ostéomyélite associée à l'arthrite. À la sortie, un suivi régulier toutes les 2 semaines est nécessaire, permettant de vérifier l'absence de signes cliniques anormaux, la normalisation des examens biologiques (NFS et CRP) et l'absence d'anomalies radiographiques. Si un plâtre a été mis en place, il pourra être retiré au terme du premier mois. Ultérieurement, le suivi orthopédique est nécessaire pendant au moins 2  ans afin de surveiller l'absence de séquelles (troubles de croissance). Un très bon signe sera de constater le parallélisme des lignes d'arrêt de croissance avec le cartilage conjugal, ce qui témoigne de l'absence d'épiphysiodèse. En revanche, la perte de ce parallélisme témoigne d'une épiphysiodèse risquant d'entraîner une déviation au cours de la croissance résiduelle (figure 6.75). Une IRM permettra de préciser son siège et son étendue, ce qui permettra de choisir la meilleure solution thérapeutique (désépiphysiodèse, complément d'épiphysiodèse ou ostéotomie de réaxation) (figures 6.76 et 6.77). À la phase aiguë de l'infection, les complications sont liées à la gravité du sepsis. À distance, les complications sont les séquelles articulaires liées à la destruction du cartilage articulaire et les troubles de la croissance osseuse par l'atteinte du cartilage de croissance. Le passage à la chronicité est rare.

Figure 6.75. Épiphysiodèse tibiale inférieure centrale après ostéomyélite. L'épiphysiodèse, qui n'est que partielle, entraîne une déviation importante en varus.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.76. Séquelles d'ostéomyélite du radius inférieur. On remarque qu'en zone centrale le cartilage de croissance semble avoir disparu.

Figure 6.77. L'IRM permet de visualiser parfaitement l'épiphysiodèse centrale.

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Problèmes particuliers et généraux

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Généralités sur les inégalités de longueur La croissance en longueur osseuse dépend de l'activité des cartilages de croissance situés entre épiphyse et métaphyse. Plus l'enfant est jeune, plus l'activité du cartilage de croissance est importante. Plus une lésion du cartilage de croissance survient à un jeune âge, plus le retentissement sur la croissance est important. En cas de lésion d'un ou de plusieurs cartilages de croissance, connaître le pronostic final d'inégalité est essentiel car c'est de ce pronostic final dont dépendront les possibilités thérapeutiques. Nous connaissons le potentiel de croissance de chaque cartilage de croissance (figure  6.78). Ainsi, au membre supérieur, la croissance de l'humérus dépend à 80  % de l'activité du cartilage de croissance supérieur et à 20  % seulement du cartilage inférieur. La croissance de l'avant-bras dépend à 20 % des cartilages radial et ulnaire supérieurs et à 80 % des cartilages inférieurs. Au membre inférieur, la croissance du fémur dépend à 30  % du cartilage supérieur et à 70  % du cartilage inférieur. Pour le segment jambier, la croissance dépend à 55 % des cartilages tibiaux et fibulaires supérieurs et à 45 % des cartilages inférieurs. Nous savons également qu'en cas de malformation congénitale le pourcentage d'inégalité reste constant tout au long de la croissance. Ces deux éléments vont permettre dans la grande majorité des cas de prévoir l'inégalité finale et donc de pouvoir très rapidement proposer un plan d'égalisation des membres inférieurs si le pronostic n'est pas trop important.

80 % Humérus 20 %

20 %

Radius 80 %

30 % 70 %

Fémur

55 % Tibia

45 %

Figure 6.78. Schéma précisant le pourcentage de croissance de chaque cartilage de croissance. On constate ainsi que les cartilages les plus actifs se situent au niveau de l'humérus supérieur, de l'extrémité inférieure des deux os de l'avant-bras et du fémur inférieur. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Calcul du pronostic d'inégalité Le calcul du pronostic repose d'abord sur l'évaluation de la croissance restante du segment sain. Nous avons pour cela des abaques qui permettent de prévoir la longueur finale du segment sain. Il existe en fait de multiples méthodes ; nous ne retiendrons que deux méthodes simples à utiliser. D'abord le graphique d'Héchard et Carlioz (figure 6.79) qui est fondé sur la constatation que l'on peut c­ onsidérer la croissance en longueur d'un segment comme linéaire (sauf pour la fin de croissance où un artifice permet de corriger). Il suffit donc de mesurer le segment sain à la radiographie, de connaître l'âge osseux, de placer sur le diagramme ces données pour pouvoir extrapoler et connaître la taille du segment sain en fin de croissance. Une deuxième méthode consiste à se référer aux diagrammes permettant de connaître la croissance résiduelle de chaque cartilage de croissance (figure 6.80). Ce diagramme tient compte de la taille de l'enfant et donc des variations possibles en fonction des variations par rapport à la taille moyenne. La taille du segment sain connue, connaître la taille du segment pathologique en fin de croissance est simple dans deux cas. ■ Lorsqu'il s'agit d'une inégalité liée à une malformation congénitale, on sait que le pourcentage d'inégalité reste constant tout au long de la croissance (figure 6.81). Ainsi, par exemple, si l'on constate une inégalité de 20 % sur le segment jambier, le calcul est simple. Tout d'abord, on calcule quelle sera la taille du segment sain grâce aux abaques d'Héchard et Carlioz ; l'inégalité finale représentera 20 % de la taille du segment sain en fin de croissance (si la prévision de taille du tibia sain est de 42 cm, l'inégalité finale sera de 20 % de 42 cm soit 8,4 cm). Cette prévision peut être faite dès les premiers mois de vie. Il est alors possible de prévoir un calendrier de traitement permettant d'aboutir à une égalisation en fin de croissance – nous y reviendrons. ■ Lorsque l'inégalité est liée à une destruction totale d'un cartilage de croissance (lésion post-traumatique ou lésion post-infectieuse par exemple)  : on connaît le potentiel de croissance de chaque cartilage de croissance ; il suffit de se reporter au diagramme d'Héchard pour prévoir la taille finale du segment sain (figure 6.82). On calcule donc ce qui reste à grandir entre le moment où la lésion est survenue et la fin de croissance. Il ne reste plus qu'à se reporter au pourcentage de croissance du cartilage de croissance lésé et à appliquer une simple règle de trois. L'inégalité finale sera égale au produit de la croissance restante du segment sain multiplié par le pourcentage de croissance du cartilage lésé. Ainsi, après une lésion du cartilage fémoral inférieur chez un garçon à l'âge de 13 ans, en se reportant aux abaques d'Héchard et Carlioz, si à l'âge du traumatisme le fémur sain mesure 41 cm, on constate qu'il mesurera 45 cm en fin de croissance ; il reste 4 cm à grandir, donc l'inégalité sera de 4 cm multipliés par le pourcentage de croissance du fémur inférieur, soit 4 × 70 % = 2,8 cm. Là encore, le calcul est simple et permet aisément de connaître l'inégalité finale. Mais le calcul n'est pas toujours aussi simple : Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

11

12

13

253

14 540

500 10

Âge osseux - fille 450

5

6

7

8

9

450

400

400

350

350

300

300

250

250

200

200

150

150 7

8

9

10

11

12

13

14

16

Âge osseux - garçon

Figure 6.79. Diagramme d'Héchard et Carlioz. Il permet de connaître la taille d'un segment de membre en fin de croissance si l'on connaît l'âge osseux et la taille du segment de membre à un âge donné. Remarquons que l'âge osseux des filles est situé en haut du graphique alors que celui des garçons est situé en bas. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Filles 9

Moyenne +/– 1 DS

cm

+/– 2 DS Fémur inférieur

8 7

cm

6

6

5

5

4

4

3

3

2

2

1

1

0 8

9

10

11

12

13

14

15

16

0

Tibia supérieur

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

Âge osseux en années

Garçons 9

cm Fémur inférieur

8

cm

7 6

6

5

5

4

4

3

3

2

2

1

1

0

10

11

12

13

14

15

16

0 17 18 9 10 11 Âge osseux en années

Tibia supérieur

12

13

14

15

16

17

18

Figure 6.80. Croissance résiduelle du fémur distal et du tibia proximal chez un enfant normal. Un ajustement est à faire en fonction de la taille de l'enfant par rapport à la taille moyenne. ■ en

cas d'inégalité congénitale, le calcul du pronostic final doit aussi tenir compte des malformations associées qui peuvent nécessiter une correction chirurgicale et ainsi influer sur le pronostic d'inégalité finale ; ■ en cas de lésion d'un cartilage de croissance, celle-ci peut être incomplète. C'est un cas difficile car, suivant la localisation de la zone lésée du cartilage de croissance, à l'inégalité s'ajoute une déviation progressive ;

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Problèmes particuliers et généraux

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520

NOM

510

né(e) le

500 490 480

Âge osseux FILLE 450

5

470

10

6

7

8

460

9

450 440 430 420 410

400

400 390 380 370 360

350

350 340 330 320 310

300

300 290 280 270 260

250

250 240 230 220 210

200

200 190 180 170 160

150 Âge osseux GARÇON

150

7

8

9

10

11

12

13

14

16

3. — Abaque de Héchard et Carlioz.

Figure 6.81. Inégalité congénitale. Le pourcentage d'inégalité est constant tout au long de la croissance. Ainsi, sur ce graphique, connaissant l'âge osseux (7 ans) et la taille des segments de membre (295 mm pour le fémur droit et 240 mm pour le fémur gauche), il est facile de connaître l'inégalité finale. En prolongeant sur le diagramme, on constate une inégalité finale de l'ordre de 9 cm. Le calcul peut être fait différemment : le pourcentage d'inégalité est de 19 %, le segment sain (courbe noire) a une taille prévisionnelle de 450 mm, l'inégalité sera de 450 × 0,19 = 8,5 cm. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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NOM

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né(e) le

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Âge osseux FILLE 450

5

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10

6

7

8

460

9

450 440 430 420 410

400

400 390 380 370 360

350

350 340 330 320 310

300

300 290 280 270 260

250

250 240 230 220 210

200

200 190 180 170 160

150 Âge osseux GARÇON

150

7

8

9

10

11

12

13

14

16

3. — Abaque de Héchard et Carlioz.

Figure 6.82. Inégalité par lésion du cartilage de croissance. Dans l'exemple, un traumatisme grave entraîne une épiphysiodèse fémorale inférieure chez un garçon de 10 ans d'âge osseux. Il reste à grandir sur le fémur sain 10 cm. Le cartilage de croissance fémoral inférieur participe pour 70 % à la croissance en longueur du fémur. Donc, la perte de croissance sera de 10 cm × 0,70 = 7 cm. La taille finale du segment sain sera de 450 mm et celle du segment pathologique de 450 – 70 = 380 mm. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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■

d'autres étiologies peuvent être responsables d'inégalité et ne pas permettre une évaluation simple du pronostic. Dans ce cas, le pronostic se fonde sur un suivi régulier permettant de mesurer les tailles respectives des segments de membre. Après trois ou quatre mesures, il est possible de dessiner la courbe de croissance du segment pathologique et d'extrapoler pour connaître la taille en fin de croissance. C'est la méthode employée dans différentes pathologies :  inégalité liée à une paralysie d'un ou de plusieurs segments en cas d'atteinte post-poliomyélitique par exemple ;  inégalité liée à une hypercroissance, conséquence de malformation vasculaire ;  inégalité liée à un allongement vicariant (l'excès de croissance n'est que temporaire, la période d'hypercroissance se limitant généralement à 2 ans).

Traitement des inégalités Le traitement d'une inégalité dépend de l'importance de l'inégalité prévisionnelle en fin de croissance. Il est donc essentiel de la prévoir dès que possible ; ainsi, il sera facile d'expliquer aux parents la stratégie thérapeutique qui sera mise en œuvre et les dates des échéances thérapeutiques. Les moyens thérapeutiques possibles dépendent du pronostic final. Globalement, ces moyens sont : l'abstention avec compensation, le freinage de la croissance restante du segment sain (épiphysiodèse) et l'allongement. Ces moyens peuvent être employés isolément ou associés. Le schéma thérapeutique classique est fonction du pronostic final : ■ moins de 2 cm : compensation ; ■ de 2 à 4 cm : épiphysiodèse ; ■ de 4 à 15 cm : allongement. En fonction de l'importance du pronostic d'inégalité, l'allongement peut être unique, associé à une épiphysiodèse, ou répété, en sachant que plus l'inégalité est importante, plus le risque de complications est grand ; ■ au-delà de 15 cm, le taux de complications est majeur et beaucoup d'équipes se tournent vers un traitement par orthoprothèse. Ces traitements sont plus ou moins lourds et non dénués de complications et d'inconvénients pour certains.

Compensation La compensation se fait soit par une simple semelle dans la chaussure, soit, lorsqu'elle dépasse 1  cm, par l'adjonction d'une semelle sous la chaussure. L'adjonction d'une semelle de plusieurs centimètres sous la chaussure est une bonne solution en attendant le moment de l'allongement chirurgical. C'est le cas par exemple du traitement d'attente chez un petit enfant pour lui permettre de marcher et courir sans être handicapé par l'inégalité.

Épiphysiodèse chirurgicale L'épiphysiodèse chirurgicale consiste à stopper la croissance restante d'un cartilage de croissance du segment de membre sain pour permettre une égalisation en fin Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.83. Épiphysiodèse fémorale inférieure et tibiale supérieure par vis mise en place en percutané. C'est une des différentes méthodes possibles. Cette dernière a l'avantage d'être réversible, c'est-à-dire que la croissance peut théoriquement reprendre à l'ablation des vis. Par sécurité, beaucoup pratiquent l'épiphysiodèse au moment où il ne reste plus à grandir que ce que l'on souhaite gagner, afin de ne pas risquer de dépasser le but souhaité.

de croissance. Il en existe plusieurs techniques, toutes simples, ne nécessitant qu'une hospitalisation très brève, permettant une reprise de l'appui immédiate (figure 6.83). L'épiphysiodèse est pratiquée habituellement lorsqu'il ne reste plus à grandir à ce niveau que ce qui correspond à l'inégalité que l'on souhaite corriger. C'est donc un acte qui est pratiqué à partir de 11, 12 ans en fonction du gain que l'on souhaite obtenir. Attention : les parents et l'enfant doivent être prévenus que la correction est progressive et que l'égalisation ne sera obtenue qu'en fin de croissance. Cette technique est sûre à condition que l'on ne fasse pas d'erreur sur la détermination de la date à laquelle elle doit être pratiquée. Les complications éventuelles sont rares, conséquence d'une erreur sur la date d'intervention ou d'une épiphysiodèse incomplète. Cette épiphysiodèse peut être pratiquée également pour compléter un allongement controlatéral. Elle permet alors d'éviter un allongement trop important ou de pratiquer deux allongements successifs. Il est également possible de pratiquer une épiphysiodèse d'un seul côté d'un cartilage de croissance dans le but de corriger une déviation axiale ; cette technique permet d'éviter une correction par ostéotomie.

Allongement L'allongement est pratiqué pour des inégalités prévisionnelles supérieures ou égales à 4  cm. C'est une technique chirurgicale beaucoup plus lourde qui doit être faite par des équipes en ayant une grande habitude afin de minimiser le plus ­possible le risque de complication (figure 6.84). Bien qu'il existe différentes techDocument téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.84. Allongement progressif par fixateur externe. C'est la méthode la plus utilisée. L'allongement débute vers le 10e jour au rythme de 1 mm par jour réparti en 4 fois. On remarque sur ce cliché la présence d'un cal en formation ; la durée de consolidation dépend de la longueur de l'allongement (on estime à environ 1 mois par centimètre allongé). L'appui est autorisé et même conseillé en cours d'allongement. On remarque que cet enfant a subi auparavant une correction d'axe fémoral inférieur (ostéotomie de varisation pour corriger un genu valgum lié à une hypoplasie du condyle externe). L'allongement ne doit se pratiquer que sur un segment de membre dont les vices architecturaux ont été corrigés.

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Figure 6.85. Allongement progressif par clou. C'est une excellente méthode qui minimise les cicatrices (souvent très laides après allongement par fixateur externe), mais elle ne peut être utilisée que chez l'adolescent quand le cartilage de croissance trochantérien est proche de sa fermeture. (Image EOS)

niques, le principe en est simple : après section transversale du segment à allonger, l'allongement se fait de façon progressive au rythme moyen de 1 mm tous les jours grâce à un matériel implanté externe (le plus souvent) ou interne (figure 6.85). Le début de l'allongement se situe vers le 8e ou 10e jour ; lorsque ­l'allongement ­souhaité est atteint, la durée de consolidation est de l'ordre de 1 mois par centimètre allongé. Pour beaucoup, l'appui est autorisé et même conseillé en cours Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

d'allongement. Des complications peuvent survenir ; elles sont d'autant plus fréquentes que l'allongement est important ou qu'il s'agit d'un allongement itératif. Nous ne ferons qu'en citer quelques-unes : ■ infection autour des fiches du fixateur externe pouvant s'étendre à l'os sousjacent et nécessiter un nettoyage chirurgical, voire le changement d'emplacement de la fiche infectée ; ■ déviation progressive au niveau des articulations sus- ou sous-jacentes liée à une extensibilité insuffisante de certains groupes musculaires. Cela peut nécessiter un allongement chirurgical de ces groupes musculaires. Cette déviation peut aller jusqu'à la luxation, ce qui ne devrait jamais se produire si la surveillance des conséquences de l'allongement est faite régulièrement et correctement ; ■ déviation de l'axe du segment osseux allongé. Les plus classiques sont la déviation en valgus au cours de l'allongement de tibia et la déviation en varus au cours de l'allongement de fémur. La correction peut en être faite en cours d'allongement en modifiant le montage ; sinon, il sera nécessaire de la pratiquer secondairement par une ostéotomie ; ■ retard ou absence de consolidation pouvant conduire à la nécessité d'une intervention complémentaire pour pratiquer un apport osseux. Il peut aussi arriver que l'enfant, en cours d'allongement, du fait des contraintes, refuse de poursuivre l'allongement ; c'est un échec grave car non seulement une inégalité persistera, mais de plus on aura fait subir un geste chirurgical lourd et inutile. L'allongement ne doit pas dépasser 20 % de la taille du segment à allonger ; audelà, il existe un risque sur la reprise de croissance car l'hyperpression excessive sur le cartilage de croissance entraîne des lésions irréversibles des cellules germinales. Ce catalogue de complications n'est pas exhaustif. Il cherche simplement à montrer que ce n'est pas un geste anodin, qu'il ne peut être pratiqué que par des équipes habituées à ce type de chirurgie tant l'encadrement des gestes pratiqués doit être rigoureux. Au-delà d'un pronostic d'inégalité supérieur à 15 cm environ, il est souvent plus raisonnable de se tourner vers la solution de l'orthoprothèse. La mise en place de celle-ci peut de plus nécessiter un ou plusieurs gestes chirurgicaux visant à faciliter l'appareillage. Le pronostic fonctionnel dépend alors de l'importance de l'inégalité, de la stabilité de la hanche et de la nécessité d'avoir une articulation de genou prothétique. Ce sont toujours des situations difficiles à gérer qui réclament une expertise particulière, au mieux dans des centres hyperspécialisés.

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Problèmes particuliers et généraux

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Découverte d'une image tumorale osseuse Le but de ce chapitre n'est pas de développer tous les schémas thérapeutiques face à une tumeur osseuse de l'enfant, mais de préciser la conduite à tenir face à la découverte d'une image osseuse anormale d'apparence tumorale. Nous n'aborderons que de façon succincte les thérapeutiques possibles.

Circonstances de découverte La lésion peut se révéler de façon fortuite à l'occasion d'une radiographie prescrite pour un traumatisme ou à l'occasion d'un épisode d'impotence fonctionnelle. Le plus souvent, la lésion est mise en évidence sur une radiographie demandée en raison d'une douleur persistante ou de la découverte d'une tuméfaction osseuse anormale. L'image osseuse anormale peut aussi être découverte à l'occasion d'une fracture, l'examen de la radiographie permettant de constater que le trait de fracture s'accompagne d'un aspect inhabituel (le plus souvent lytique, expliquant la fragilité de la zone fracturaire).

Que faire ? Il est essentiel de savoir qu'en matière de tumeur osseuse de l'enfant, dans la majorité des cas, le diagnostic formel de la lésion n'est porté de façon définitive qu'après étude histologique, donc après biopsie. Cette notion est fondamentale, expliquant qu'il est préférable de confier immédiatement l'enfant à une équipe spécialisée. Néanmoins, les données cliniques et radiographiques peuvent déjà orienter le diagnostic. Ainsi, l'existence d'une douleur nocturne calmée par l'aspirine évoque un ostéome ostéoïde qui sera souvent difficile à localiser de façon précise. De même, la découverte de plusieurs lésions lytiques chez un jeune enfant doit faire rechercher immédiatement une lésion tumorale primitive rétropéritonéale (la simple palpation peut retrouver une masse abdominale, qui justifie une exploration échographique d'emblée). La radiographie apporte déjà des éléments importants : ■ en faveur d'une lésion bénigne : limites nettes de la lésion, intégrité des corticales, liseré de condensation périphérique, absence d'extension de la lésion dans les parties molles (figure 6.86) ; ■ en faveur d'une lésion maligne : limites floues, érosion ou rupture de la corticale, association de zones denses et claires, envahissement des parties molles adjacentes (image en feu d'herbe), réaction périostée et présence d'un « triangle de Codman » (apposition périostée de type lamellaire) (figure 6.87).

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.86. Image claire située au niveau de l'aile iliaque en zone sus-cotyloïdienne. La périphérie est densifiée, on ne note aucune extension dans les parties molles adjacentes. L'image est plutôt rassurante, mais aucun diagnostic définitif ne peut être posé sans l'apport de la biopsie.

Figure 6.87. Image associant des zones de raréfaction osseuse et des zones de densification. Il existe un éperon de Codman (flèche), un envahissement des parties molles adjacentes. Cet aspect est inquiétant. Mais, là encore, seul le résultat de la biopsie permettra de porter un diagnostic définitif.

En dehors des images tout à fait typiques (exostose sessile ou pédiculée, petit fibrome non ossifiant), le médecin traitant doit avoir un doute même si l'image paraît peu inquiétante (image kystique métaphysaire bénigne dans l'immense majorité des cas, mais qui exceptionnellement peut se révéler être un sarcome

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Problèmes particuliers et généraux

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télangiectasique). Il nous paraît donc raisonnable qu'il adresse sans tarder l'enfant à une équipe spécialisée. Demander des examens complémentaires (scanner, IRM, scintigraphie) ne fera que retarder la prise en charge (ces examens pouvant être obtenus extrêmement rapidement en milieu spécialisé) ; de plus, certains examens nécessiteront des protocoles particuliers. Rappelons que seule la biopsie faite dans les plus brefs délais permettra d'établir le diagnostic définitif (elle doit obéir aussi à des exigences qui ne peuvent être respectées que dans un milieu spécialisé).

Questions Pourquoi ne fait-on pas les examens complémentaires dans notre environnement habituel ? Compte tenu de l'incertitude du diagnostic, il est préférable que les examens soient faits très rapidement. L'équipe spécialisée qui prendra en charge votre enfant a toutes les facilités pour obtenir ces examens dans les plus brefs délais. De plus, en fonction des résultats, les professionnels peuvent être amenés à prescrire d'autres examens. Pourquoi doit-on faire une biopsie ? Il est impossible d'avoir une certitude diagnostique sur la seule image radiographique ou même sur les données du scanner et de l'IRM. Seul le diagnostic histologique permet d'obtenir un diagnostic formel. La biopsie est donc absolument indispensable. Elle doit de plus être pratiquée par une équipe spécialisée car les critères pour sa réalisation sont très stricts. Mon enfant présente une tumeur maligne osseuse. Quelles sont les chances de guérison ? Question difficile mais question naturelle de parents très inquiets. Les chances de guérison se sont considérablement améliorées depuis quelques années. Il est préférable de laisser l'équipe spécialisée répondre à cette question, tout en sachant que le pronostic dépend du stade auquel l'enfant est pris en charge, et de la réponse au traitement constatée lors de la chirurgie d'exérèse. Il n'en reste pas moins qu'actuellement le pourcentage de guérison est de l'ordre de 60 à 70 %.

Attitude en milieu spécialisé L'enfant est pris en charge dès la demande du médecin traitant. Le dossier sera étudié par une équipe pluridisciplinaire regroupant chirurgien, radiologue pédiatrique, anatomopathologiste, oncologue pédiatre qui définiront ensemble les ­examens à

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Pathologie orthopédique de l'enfant

­ ratiquer. Certaines lésions semblent bénignes, non inquiétantes ; la simple biopp sie suffit à en confirmer le diagnostic (kyste osseux essentiel, dysplasie fibreuse, etc.). D'autres lésions semblent vraisemblablement malignes ; il importe alors, en accord avec l'équipe pluridisciplinaire, de regrouper le plus rapidement possible tous les ­éléments permettant le diagnostic et l'étude d'une éventuelle extension. La discussion se fait maintenant obligatoirement en RCP (réunion de concertation pluridisciplinaire). C'est ainsi que seront prescrits : ■ un scanner de la zone tumorale ; éventuellement un scanner thoracique à la recherche de métastases ; ■ une IRM de l'ensemble de l'os atteint précisant l'extension dans les parties molles adjacentes, notamment avec les structures nerveuses et vasculaires, ainsi que l'éventualité de skip métastase ; ■ une scintigraphie ; ■ une étude histologique cellulaire par ponction réalisée en milieu oncologique. De toute façon, une fois ces examens faits dans les plus brefs délais, une biopsie sera pratiquée. Elle doit être faite en respectant un protocole bien précis afin que sa cicatrice puisse être retirée lors de l'intervention curatrice ultérieure. Lorsque le diagnostic de lésion tumorale maligne est précisé, le choix de la thérapeutique sera discuté au sein d'une équipe pluridisciplinaire rassemblant différents spécialistes (RCP). Le choix respectera le protocole établi par ces instances.

Aperçu des traitements de quelques-unes des lésions bénignes les plus fréquentes Ostéome ostéoïde L'ostéome ostéoïde n'est pas très fréquent. Son diagnostic est évoqué devant l'existence d'une douleur à prédominance nocturne, calmée par l'aspirine. Au niveau d'un os long, il est habituel de constater l'existence d'une densification corticale et d'appositions périostées. L'image claire avec un nidus est souvent difficile à voir. Un scanner en coupe fine le localisera. Parfois, il ne sera précisément localisé que grâce à la scintigraphie qui permettra de bien focaliser le scanner ; c'est souvent le cas pour les localisations vertébrales ou costales (figures 6.88, 6.89 et 6.90). Le traitement actuel est l'exérèse pratiquée en percutané. Si l'exérèse ou la destruction a été complète, il n'y a aucun risque de récidive et les douleurs disparaissent immédiatement.

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Problèmes particuliers et généraux

Figure 6.88. Petite image dense avec image claire centrale au pied de l'éperon de Merckel. L'enfant se plaint de douleurs à recrudescence nocturne calmées par l'aspirine. Le diagnostic d'ostéome ostéoïde est probable, mais il doit être bien identifié.

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Figure 6.89. Une scintigraphie montre une hyperfixation au niveau de l'anomalie constatée sur la radiographie. Ainsi bien localisé, un scanner avec coupe millimétrique sera fait. En effet, la lésion est très petite et un scanner dont les coupes seraient trop espacées risquerait de méconnaître la lésion.

Figure 6.90. La coupe de scanner permet d'objectiver la lésion avec en son centre l'image de grelot caractéristique. Il s'agit bien d'un ostéome ostéoïde qui peut être retiré en percutané.

Exostose sessile ou pédiculée (ostéochondrome) Dans sa forme solitaire, cette lésion est aisément identifiable ; aucune biopsie n'est nécessaire (figure 6.91). L'indication d'exérèse ne se pose que si elle devient gênante. Il existe des formes multiples (maladie exostosante dans le cadre de formes familiales à transmission autosomique dominante). Dans ce cas, il n'est pas rare que surviennent des déviations axiales au niveau des os longs ; la prise en charge relève d'une équipe spécialisée. Il faut se méfier à l'adolescence et à l'âge adulte des localisations au niveau des ceintures qui, si elles deviennent douloureuses, doivent faire craindre une transformation maligne possible.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.91. Exostose tibiale inférieure repoussant la fibula. Le risque est à l'écartement de la malléole fibulaire avec instabilité de l'articulation tibiotalienne. L'exérèse de cette exostose peut être faite sans biopsie préalable ; il n'y a pas de risque de confusion avec une autre lésion.

Fibrome non ossifiant (cortical defect) Souvent découvert de façon fortuite (radiographie à l'occasion d'un traumatisme), le fibrome non ossifiant se caractérise par une petite image lytique ­métaphysaire en zone corticale entourée d'un liseré de condensation. C'est une image rencontrée fréquemment qui ne nécessite aucune thérapeutique ; elle disparaît spontanément avec la croissance. En revanche, des images de grande taille en zone métaphysaire peuvent être découvertes à l'occasion d'un épisode fracturaire, ou de fissuration douloureuse (figure 6.92). La biopsie est alors recommandée pour s'assurer du diagnostic. Il peut être nécessaire de consolider la zone par greffe osseuse et ostéosynthèse.

Kyste osseux essentiel La découverte d'un kyste osseux essentiel est soit fortuite, soit en rapport avec des douleurs (fissuration), soit à l'occasion d'un épisode fracturaire. L'image est très évocatrice (image claire, le plus souvent métaphysaire, proche du ­cartilage de croissance, habituellement sans élargissement de la métaphyse). Quand la lésion est importante, elle fragilise la métaphyse et peut nécessiter une consolidation chirurgicale (figures 6.93 et 6.94). Bien qu'évocatrice, l'image peut être trompeuse, pouvant être confondue avec un kyste anévrismal, une histiocytose X, voire un sarcome télangiectasique. Une discussion pluridisciplinaire est ­indispensable. Certains pratiquent systématiquement la biopsie. Quant au traitement, différentes méthodes ont été proposées  : injection intrakystique, ostéosynthèse centromédullaire élastique, voire dans certains cas curetage-comblement. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.92. Volumineux cortical defect. Image claire, avec un liseré net et dense. Image peu inquiétante, dont le diagnostic sera confirmé par la biopsie. En revanche, sa taille met en péril la solidité du fémur et une consolidation est souhaitable. La majorité des cortical defects sont de petite taille et suffisamment identifiables pour que l'on puisse se passer de biopsie. Leur exérèse n'est pas nécessaire ; ils disparaîtront en fin de croissance.

Figure 6.93. Fracture du col du fémur survenue après un traumatisme minime. On peut constater qu'il existe une image en fond de coquetier qui évoque la présence d'un kyste ayant fragilisé le col fémoral.

Figure 6.94. L'ostéosynthèse après biopsie n'a pas été simple en raison du jeune âge de l'enfant. Deux broches traversent le cartilage de croissance (elles n'ont pas d'effet néfaste sur le cartilage conjugal) ; une vis assure une prise satisfaisante dans le pôle inférieur du col. Une immobilisation par traction puis plâtre pelvipédieux est cependant nécessaire. Ultérieurement, une scintigraphie permettra d'étudier la vascularisation de la tête fémorale et sa vitalité, la fracture ayant pu entraîner une lésion des vaisseaux nourriciers de l'épiphyse fémorale.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.95. Tumeur maligne (ostéosarcome) de l'extrémité supérieure du tibia. L'IRM montre que le cartilage de croissance est envahi et que la lésion tumorale s'étend à l'épiphyse ; donc il existe un envahissement articulaire. Cela va conditionner l'indication opératoire qui devra réséquer en monobloc l'ensemble de l'articulation et des tissus avoisinants.

Figure 6.96. L'ensemble de la tumeur a été réséqué en passant à distance de la zone tumorale. Une prothèse totale massive a été mise en place.

Aperçu des traitements en cas de quelques lésions malignes En dehors des métastases de neuroblastome, les tumeurs malignes primitives osseuses sont représentées par l'ostéosarcome et la tumeur d'Ewing. Il s'agit ­heureusement de tumeurs rares dont le chiffre se situe aux environs de 150 cas par an en France. En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers le décès, essentiellement par métastases pulmonaires. Le pronostic est actuellement entre 60 et 70 % de guérison. À l'étape du diagnostic, il faut craindre l'interprétation des images qui évoquent une ostéomyélite et conduisent à retarder le protocole tumoral. Le traitement est conforme aux protocoles validés par la communauté scientifique. Il comporte une première phase de chimiothérapie, puis le traitement chirurgical qui est de plus en plus fréquemment conservateur. L'étendue de la résection est parfaitement codifiée tant en longueur que pour les parties molles adjacentes. Ces tumeurs étant souvent métaphysaires, l'étendue de l'exérèse dépend du risque d'atteinte articulaire. La résection de l'articulation entraîne la mise en place de prothèse massive (figures 6.95 et 6.96). Compte tenu de l'âge de survenue, des prothèses dites de croissance sont proposées chez l'enfant jeune.

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Problèmes particuliers et généraux

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S'il n'y a pas de nécessité carcinologique de réséquer l'articulation, la reconstruction osseuse peut faire appel à différentes techniques (os de banque, os autologue vascularisé ou non, etc.) (figures 6.97 et 6.98). L'étude de la pièce d'exérèse permettra d'apprécier la réponse de la tumeur à la chimiothérapie et ainsi d'adapter le protocole de reprise du traitement.

Figure 6.97. Tumeur maligne de l'extrémité inférieure du fémur. L'IRM permet de montrer que la tumeur reste à petite distance du cartilage de croissance. Il est donc possible d'en pratiquer une exérèse large tout en respectant l'articulation, ce qui permet un avenir fonctionnel bien meilleur.

Figure 6.98. Une résection large a été effectuée. La reconstruction comprend une ostéosynthèse interne et externe et un apport osseux massif.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Maladies osseuses constitutionnelles et maladies de surcharge Dans la grande majorité des cas, ces maladies sont connues, l'enfant est déjà pris en charge par une équipe spécialisée. Nous ne ferons que rappeler les problèmes orthopédiques qui peuvent survenir et tout particulièrement ceux pouvant être source de complications majeures et brutales. Pour certaines pathologies, un problème orthopédique constaté par les parents peut être l'occasion de découvrir une pathologie générale qui ne s'était pas encore dévoilée.

Problèmes orthopédiques pouvant être révélateurs Les problèmes orthopédiques sont multiples, dépendant bien sûr de la patho­ logie causale, de sa gravité et de l'âge. ■ À la naissance, il est facile de diagnostiquer, si cela n'a pas déjà été établi lors de la surveillance prénatale :  une trisomie 21 ;  une arthrogrypose ;  une achondroplasie. ■ Au cours des premiers mois de vie, la découverte d'une dysmorphie faciale, d'un infléchissement de la courbe de taille, la présence d'une cyphose angulaire dorsolombaire avec aspect en rostre d'une vertèbre, d'une incurvation tibiale, l'apparition de taches cutanées café au lait seront des éléments cliniques qui devront conduire à la recherche du diagnostic de maladie générale. ■ Plus tardivement, certaines pathologies générales ne se révéleront que devant l'apparition :  d'une déviation progressive des pieds, notamment les pieds plats ;  d'une déviation scoliotique ;  d'une taille anormalement petite ou grande ;  d'une infection ostéoarticulaire chez un enfant d'origine africaine. Ce qu'il faut retenir, c'est que toute anomalie orthopédique même banale peut parfois permettre de diagnostiquer une pathologie plus générale, et il ne faut pas se contenter d'un diagnostic facile, mais savoir rechercher systématiquement une étiologie. Nous aborderons les pathologies générales les plus fréquentes pouvant s'accompagner de problèmes orthopédiques. Nous les avons classées arbitrairement en fonction de l'âge auquel le diagnostic est habituellement porté. Nous ne développerons que les problèmes orthopédiques qui accompagnent ces pathologies et la surveillance orthopédique que l'on doit avoir une fois le diag­ nostic connu. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes à la naissance Arthrogrypose L'arthrogrypose (figure  6.99) peut être soupçonnée lors des examens échographiques prénatals devant l'existence de déformations fixées sans mobilité du segment de membre. Mais dans les formes peu étendues, elle peut n'être découverte qu'à la naissance. Elle se caractérise par la présence de raideurs articulaires touchant un nombre variable d'articulations. L'atteinte peut être minime, ne touchant qu'une ou deux articulations distales ; elle peut être majeure, touchant pratiquement l'ensemble des articulations. Dans les formes mineures, ce qui permettra d'évoquer le diagnostic, c'est souvent l'absence de pli de flexion et également l'absence de relief musculaire au niveau de l'articulation atteinte. Les hanches peuvent être luxées, les pieds en varus équin, le pouce enraidi en flexion-adduction, les coudes souvent en extension et les épaules enraidies en rotation interne. Les formes avec atteintes multiples sont graves car le pronostic fonctionnel est sévèrement grevé. Un bilan complet s'impose car l'arthrogrypose peut s'associer à des anomalies cardiaques, rénales, oculaires et vertébrales. La prise en charge doit être immédiate : c'est dans les premiers mois de vie que l'on peut espérer des gains de mobilité. Elle comporte manipulations journalières pour essayer de gagner de la mobilité et le port d'attelles de posture pour maintenir les gains obtenus. La chirurgie peut être envisagée ; elle permet de gagner en mobilité passive, ce qui peut favoriser une installation plus fonctionnelle, mais son résultat dépend essentiellement de l'existence de muscles fonctionnels, ce qui n'est souvent pas le cas. En cas de luxation de hanche, il est souvent préférable de ne pas chercher à la réduire car le risque est l'enraidissement ; il est donc préférable de conserver des hanches luxées mais mobiles.

Figure 6.99. Arthrogrypose. Il existe des pieds bots varus équin, une luxation bilatérale de hanche, une forte limitation de flexion des genoux. On note par ailleurs une absence de plis de flexion. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Achondroplasie Le diagnostic d'achondroplasie (figure 6.100) est également souvent porté actuellement en anténatal. À la naissance, le diagnostic est aisé devant la présence d'une micromélie et d'une dysmorphie crânienne et faciale. Les problèmes orthopédiques surviennent au cours de la croissance. C'est surtout le rachis qu'il faut surveiller en raison des anomalies qui peuvent entraîner l'apparition d'une paraplégie progressive. L'étroitesse du canal rachidien, l'accentuation de la lordose lombaire associée à un flessum de hanches, la cyphose dorsale sus-jacente, tout concourt à une compression médullaire. Il importe donc de rechercher régulièrement l'apparition de signes neurologiques. Au moindre doute, une IRM permettra de juger de l'importance de l'étroitesse du canal rachidien et de la protrusion discale. Le maintien par corset, puis une éventuelle arthrodèse vertébrale avec geste de décompression sont parfois nécessaires. Il est important également de surveiller la charnière craniorachidienne, souvent rétrécie et s'accompagnant d'hydrocéphalie. La brièveté des membres pose également problème. Il peut être nécessaire de confectionner des aides au niveau des membres supérieurs pour permettre des soins d'hygiène et de toilette du périnée. Il a été proposé d'envisager des allongements au niveau des membres inférieurs, mais compte tenu du pronostic final de taille (aux alentours de 1,25 mètre), les allongements nécessaires sont trop importants pour que l'on puisse les proposer en raison des complications inéluctables qui surviendront.

Figure 6.100. Achondroplasie. Outre les problèmes articulaires qui peuvent survenir, il faudra surveiller l'apparition éventuelle de signes neurologiques des membres inférieurs et sphinctériens. En effet, ces enfants présentent un canal lombaire étroit et une hyperlordose risquant d'entraîner des phénomènes de compression nerveuse. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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Trisomie 21 Là encore, le diagnostic est actuellement porté en anténatal. L'enfant ne présente pas de problèmes orthopédiques à la naissance. Ils surviennent au cours de la croissance et sont la conséquence de l'hyperlaxité et de l'hypotonie de ces enfants. Il est indispensable de s'assurer de l'absence d'instabilité de la charnière craniorachidienne (figure 6.101) qui, chez ces enfants souvent turbulents, risque d'avoir des conséquences neurologiques très graves. Les autres problèmes orthopédiques qui amènent l'enfant à consulter sont liés à l'hyperlaxité. Les plus gênants sont : ■ les instabilités de rotule voire les luxations permanentes en dehors des rotules ; ■ les luxations de hanche (figure 6.102) survenant souvent sur des hanches dont l'architecture est correcte, mais qui se luxent en raison de la laxité capsulaire.

Figure 6.101. Charnière craniorachidienne d'un enfant porteur d'une trisomie 21. Il est indispensable de vérifier l'absence d'instabilité antéropostérieure de C1–C2. En effet, l'instabilité à ce niveau est fréquente et, lorsqu'elle est trop importante, des troubles neurologiques peuvent survenir.

Figure 6.102. Instabilité de hanche chez une enfant présentant une trisomie 21. Ce sont des lésions difficiles à traiter, nécessitant souvent plusieurs interventions en raison de récidives mal expliquées. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

La présence de pieds plats est habituelle et ne requiert aucun geste chirurgical ; le port de semelles et de bonnes chaussures doit suffire.

Neurofibromatose de Recklinghausen Le diagnostic peut être soupçonné devant une courbure de jambe à concavité postérieure, mais c'est souvent un peu plus tardivement que le diagnostic sera porté. Nous l'envisagerons dans la section suivante.

Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes dans la petite enfance Ostéogenèse imparfaite ou maladie de Lobstein La maladie de Lobstein ou maladie des os de verre (figure 6.103) présente une forme gravissime (maladie de Porak et Durante) qui est reconnue dès la naissance en raison de la présence de fractures multiples. Son pronostic est très sévère. Le plus souvent, l'atteinte est moins sévère et le diagnostic ne sera évoqué que devant l'existence d'une fracture survenue pour un traumatisme minime. Le diag­ nostic de maltraitance risque d'être évoqué. La présence de sclérotique bleue (voir figure 3.31), d'un aspect aminci des corticales, d'une transparence osseuse anormale et la présence d'os wormiens permettent d'en faire le diagnostic. En cas de doute, une étude génétique confirmera le diagnostic. Le pronostic orthopédique et fonctionnel dépend du type de maladie de Lobstein. Les enfants qui présentent plusieurs fractures dans la petite enfance doivent être protégés. En cas de fracture diaphysaire, l'immobilisation doit être la plus légère possible et de courte durée. La multiplication des épisodes fracturaires et un certain degré de malléabilité osseuse peuvent aboutir à des

Figure 6.103. Ostéogenèse imparfaite dans une forme majeure. Le bassin est déformé du fait de la fragilité osseuse. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

Problèmes particuliers et généraux

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incurvations diaphysaires très handicapantes. Dans ce cas, il est préconisé de protéger les diaphyses des os longs par des enclouages (différentes techniques sont employées). Le rachis peut également être source de problème (scoliose et cyphose). La radiographie est très caractéristique, avec des vertèbres biconcaves. Il est possible de pratiquer une arthrodèse vertébrale en cas de nécessité. On propose actuellement des traitements médicamenteux par cure régulière dont le but est de renforcer la minéralisation osseuse. Ces traitements permettent pour certains de diminuer le risque fracturaire. Ils se pratiquent en milieu hospitalier en raison du risque métabolique possible lors de leur administration.

Mucopolysaccharidose et autres maladies de surcharge Les problèmes orthopédiques sont souvent au second plan en raison de l'évolution souvent grave de ces affections. Il importe malgré tout de ne pas omettre de surveiller le rachis de ces enfants. La charnière craniorachidienne est souvent anormale et instable ; le rachis est souvent dévié en cyphose dorsolombaire avec un aspect très particulier de la charnière dorsolombaire (aspect de vertèbre en rostre). La méconnaissance de ces problèmes peut aboutir à des lésions neurologiques irréversibles. La maladie de Morquio (sans atteinte des fonctions supérieures) va se caractériser par une très petite taille, une instabilité C1–C2, une cyphose dorsolombaire et des destructions articulaires précoces très handicapantes qui peuvent conduire à des remplacements prothétiques (figure 6.104).

Neurofibromatose de Recklinghausen C'est une phacomatose dont on distingue plusieurs types. Le diagnostic peut être soupçonné dès la naissance devant une courbure tibiale à concavité p ­ ostérieure. Le diagnostic clinique se porte devant la présence de taches café au lait (figure 6.105) de molluscum. Les problèmes orthopédiques sont de deux types : ■ la scoliose de la neurofibromatose est une scoliose dystrophique, courte, habituellement dorsale et rapidement sévère. Les vertèbres sont déformées. L'évolution spontanée est très sévère, ce qui explique pourquoi une indication d'arthrodèse antérieure et postérieure peut être portée chez le jeune enfant. Une surveillance neurologique est importante car des tumeurs nerveuses type ­neurinome peuvent se développer (elles sont souvent situées au niveau d'un trou de conjugaison, entraînant son élargissement tout à fait caractéristique) ; ■ une localisation au niveau du tibia s'associe à une courbure anormale et des modifications de la texture osseuse. Lorsqu'elle est découverte chez le très jeune enfant, il faut éviter le risque de fracture à ce niveau par le port d'une orthèse. Toute fracture risque de se transformer en pseudarthrose congénitale dont le traitement est extrêmement complexe. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Figure 6.104. instabilité du rachis cervical chez un enfant présentant une maladie de Morquio (MPS 4). Il existe une hypoplasie de l'odontoïde qui peut être à l'origine d'une instabilité C1–C2.

Figure 6.105. Taches cutanées café au lait au niveau du dos évocatrices d'une neurofibromatose de Recklinghausen.

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Problèmes particuliers et généraux

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Problèmes orthopédiques des maladies générales découvertes plus tardivement Drépanocytose Le diagnostic peut être connu dès la naissance lorsqu'il s'agit de parents à risque. C'est chez un jeune enfant en provenance d'Afrique que le diagnostic est le plus souvent porté à l'occasion d'une infection ostéoarticulaire avec une atteinte le plus souvent très étendue (importante destruction articulaire, aspect de pandiaphysite, etc.). L'important est de rechercher l'anomalie de l'hémoglobine devant ce tableau, car des précautions particulières doivent être prises avant tout geste chirurgical. Une salmonelle est fréquemment retrouvée lors des prélèvements bactériologiques (figure  6.106). Ces infections ostéoarticulaires peuvent être confondues avec des crises vaso-occlusives dont le tableau est pratiquement identique. La prise en charge doit être confiée à des équipes pluridisciplinaires ayant une grande expertise dans la drépanocytose. Ces phénomènes risquent d'entraîner sur le plan orthopédique des destructions articulaires, des inégalités et des déviations au niveau des membres, conséquences de lésion infectieuse ou vasculaire des cartilages de croissance. C'est pourquoi, dès que le diagnostic est posé, ces enfants doivent être suivis par une équipe spécialisée qui pourra, en prenant les mesures adéquates, limiter les risques de complications cérébrales, viscérales et orthopédiques.

Figure 6.106. Pandiaphysite de l'humérus chez un enfant ayant une drépanocytose homozygote.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Maladie de Marfan C'est une affection (figure 6.107) qui souvent est diagnostiquée par l'orthopédiste. En effet, ses manifestations orthopédiques sont nombreuses : ■ pied plat, hallux valgus ; ■ genu valgum évolutif ; ■ excès d'antéversion ; ■ scoliose ; ■ et surtout anomalies thoraciques (thorax en entonnoir ou en carène). Tous ces symptômes qui peuvent être banals doivent faire rechercher cette étiologie. En faveur de la maladie de Marfan, on retrouve : ■ l'aspect longiligne avec une envergure excessive ; ■ l'arachnodactylie (figure 6.108) ; ■ l'hyperlaxité ; ■ un palais ogival ; ■ une myopie avec luxation des cristallins. Il est important d'en faire le diagnostic car un bilan doit être pratiqué à la recherche d'anomalies cardiovasculaires (recherche notamment d'ectasie aortique) et d'atteinte pulmonaire. La scoliose, qui est fréquente, est traitée initialement par corset, puis une arthrodèse vertébrale peut être indiquée. Il faut connaître le risque de pneumothorax lors de l'intervention.

Figure 6.107. Aspect Figure 6.108. Maladie de Marfan. caractéristique d'un enfant Arachnodactylie et hyperlaxité sont des signes porteur d'une maladie de Marfan. cliniques très évocateurs.

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Problèmes particuliers et généraux

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Maladie d'Ehlers-Danlos C'est une maladie assez proche dans ses manifestations de la maladie de Marfan. Les symptômes sont la conséquence de l'hyperlaxité liée aux anomalies du tissu élastique. Cela explique le type d'atteintes orthopédiques que l'on rencontre : ■ luxation de hanche ; ■ luxation de rotule ; ■ parfois même luxation du coude ; ■ déviation rachidienne cyphoscoliotique. Le diagnostic est évoqué dès que l'on constate l'hyperlaxité cutanée. Une étude génétique permet d'en préciser le type. Cette affection s'accompagne souvent de troubles de l'hémostase qu'il faut rechercher avant toute intervention.

Maladie exostosante Cette maladie n'est découverte que lorsque les exostoses (figure 6.109) commencent à apparaître. De transmission autosomique dominante, le diagnostic en est aisé. Les exostoses se situent préférentiellement au niveau des métaphyses des os longs, sur les côtes et les omoplates, et parfois sur le bassin. Elles augmentent progressivement de volume au cours de la croissance. Une surveillance régulière est souhaitable car des problèmes orthopédiques peuvent survenir :

Figure 6.109. Maladie exostosante. Les exostoses sont multiples et responsables du genu varum. Document téléchargé de ClinicalKey.fr par Faculte de Medecine de Tunis novembre 03, 2016. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Tous droits réservés.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

■

des dislocations articulaires de la cheville, du coude et du poignet peuvent s'installer progressivement (elles sont la conséquence de la croissance d'une exostose, au niveau de la jambe ou de l'avant-bras, repoussant l'os adjacent) ; ■ le développement de certaines exostoses peut entraîner des compressions nerveuses ou vasculaires ; ■ les exostoses proches d'un cartilage de croissance peuvent en modifier la croissance, aboutissant ainsi à des déviations axiales. Les exostoses du col fémoral peuvent mettre en péril l'articulation de hanche. Les troubles de croissance de l'extrémité inférieure du cubitus sont à la source de déviation en main bote cubitale ; ■ une exostose peut se développer dans le canal rachidien ; actuellement, on préconise une IRM systématique vers l'âge de 7 ou 8 ans pour vérifier l'intégrité du canal rachidien ; ■ il existe un risque de dégénérescence uniquement chez l'adulte pour les exostoses situées au niveau des ceintures. Toute exostose devenant douloureuse à cet âge est suspecte. Le traitement consiste à n'opérer que les exostoses gênantes ou responsables de troubles de compression ou menaçant une articulation. Il peut également être nécessaire de corriger une déviation axiale trop importante. Lors de l'intervention, il est habituel d'opérer plusieurs sites dans le même temps opératoire.

Dysplasie fibreuse Le diagnostic n'est souvent suspecté qu'à l'occasion de douleurs diaphysaires, de fractures ou de déformations d'un os long. Il peut être fait plus précocement dans le syndrome de McCune-Albright associant puberté précoce, tache cutanée lombosacrée et anomalie osseuse. La radiographie retrouve des anomalies osseuses associant image en verre dépoli, amincissement des corticales. Les lésions liées à la présence d'un tissu fibreux à la place du tissu osseux entraînent une fragilisation osseuse pouvant aboutir à des fractures ou à des déformations des os longs (figure  6.110). La localisation au niveau du col du fémur peut nécessiter une ostéosynthèse préventive pour éviter tout risque de fracture. Au niveau des os longs, il est souvent nécessaire de pratiquer des ostéosynthèses étendues pour éviter tout risque de fracture.

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Problèmes particuliers et généraux

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Figure 6.110. Enfant présentant une dysplasie fibreuse. La maladie a été découverte à l'occasion d'une fracture sur ce tibia fragilisé par la dysplasie fibreuse.

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Handicap moteur Le but de cette partie n'est pas de développer tous les problèmes posés par le handicap moteur de l'enfant, mais simplement de définir le rôle du médecin face à l'enfant handicapé, sachant que la plupart du temps la prise en charge est assurée dans le cadre de centres spécialisés. Nous décrirons deux situations bien distinctes : ■ Comment être alerté par de petits signes cliniques qui témoignent de l'existence d'un handicap moteur et que faire ? ■ Quel est le rôle du médecin traitant en cas de handicap connu et le plus souvent pris en charge par des équipes spécialisées ? Rappelons qu'il existe plusieurs types de handicap moteur : ■ le handicap moteur lié à une pathologie évolutive (certaines formes de pathologies neurologiques ou myopathiques, certaines maladies de surcharge et pathologies rhumatismales, etc.) ; ■ le handicap moteur lié à une pathologie stable (malformations congénitales, séquelles traumatologiques, paralysie cérébrale, etc.). La paralysie cérébrale liée le plus souvent à des séquelles de prématurité est de loin la pathologie la plus fréquente puisqu'elle représente environ 0,2 à 0,5/1 000 des naissances. Parmi les formes dont la pathologie causale est stable, on constate cependant que l'atteinte orthopédique est progressivement croissante. En l'absence de traitement, on constate invariablement une dégradation progressive de l'état fonctionnel. En fait, si la pathologie causale est effectivement stable, l'enfant grandit et, sous l'effet de la croissance, les problèmes orthopédiques surviennent. On peut facilement comprendre les mécanismes de cette dégradation. La pathologie causale associe habituellement de façon variable une atteinte paralytique, une spasticité, des troubles de la commande motrice. Ainsi, au niveau de certaines articulations se crée un déséquilibre musculaire qui aboutit à la création d'attitude vicieuse. Au fil du temps, l'attitude vicieuse génère une rétraction (les muscles non sollicités grandissent moins vite, donnant une impression de rétraction). Puis, progressivement, vont apparaître des vices architecturaux (la croissance osseuse dépend des stimulations mécaniques qu'ils subissent ; si celles-ci sont anormales, l'os ne grandira pas de façon normale).

Comment dépister le handicap ? C'est une situation qui n'est pas rare : le médecin peut être confronté à un enfant présentant des troubles orthopédiques mineurs qui peuvent en fait être le témoin de l'existence d'une pathologie sous-jacente source de handicap moteur. Il faut

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Problèmes particuliers et généraux

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donc se méfier devant différentes situations qui surviennent également chez des enfants ne présentant aucune pathologie : ■ les troubles de la marche du petit, notamment la marche sur la pointe des pieds ; ■ le retard d'acquisition de la station assise ou de la marche ; ■ les difficultés d'apparition récente pour se relever ou pour monter les escaliers ; ■ l'apparition d'une déformation des pieds chez un enfant chez lequel on n'avait rien remarqué auparavant (pieds creux, pieds varus, etc.). Ces petits signes peuvent être tout à fait banals, mais ils peuvent également être le témoin d'une pathologie sous-jacente qu'il faudra donc systématiquement rechercher tout en essayant de ne pas inquiéter les parents. Il est nécessaire de préciser les circonstances de l'accouchement (notion de souffrance fœtale ou de prématurité), de rechercher des antécédents de maladie familiale, de pratiquer un examen neurologique à la recherche de petits signes pyramidaux, d'évaluer la force musculaire (faire accroupir et se relever l'enfant à plusieurs reprises). En cas de doute, un dosage des enzymes musculaires et un examen de la vitesse de conduction voire un électromyogramme (EMG) peuvent orienter. L'avis d'un neurologue pédiatre est souhaitable. Si un diagnostic est retrouvé, c'est un « choc » pour les parents. L'enfant devra être adressé à la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH), ce qui permettra de faciliter sa prise en charge si cela est nécessaire, et également d'ouvrir ses droits à une aide personnalisée. La recherche d'un diagnostic précis, s'appuyant éventuellement sur une étude génétique, permet parfois de préciser le diagnostic ; il est indispensable d'avoir une idée du pronostic de l'affection. Mais c'est également important si les parents souhaitent avoir d'autres enfants et pour connaître l'éventuel risque de transmission de la maladie dans la fratrie. Un bilan complet sera nécessaire : ■ bilan du handicap moteur et de son retentissement ; ■ bilan sensoriel ; ■ bilan cognitif. En effet, dans un certain nombre de pathologies, l'atteinte motrice n'est pas isolée ; il est donc indispensable de compléter le bilan car des solutions thérapeutiques peuvent être mises en place pour pallier ces atteintes. Plus la prise en charge est précoce, plus on diminue le risque de retentissement ultérieur.

Le handicap est connu – rôle du médecin traitant Il ne faut pas croire que le rôle du médecin traitant s'efface devant la prise en charge par une équipe spécialisée. Bien au contraire, ce dernier a un rôle essentiel de coordonnateur, de relais entre l'équipe spécialisée et les parents. Il se mettra en relation avec les différents spécialistes de l'équipe et pourra ainsi reprendre les

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Pathologie orthopédique de l'enfant

explications auprès des parents. Il aura l'ensemble des observations, recommandations et instructions de chacun, pouvant ainsi gérer au mieux la prise en charge et notamment son timing. Si une intervention chirurgicale est à programmer, il pourra reprendre la discussion avec les parents, expliquer le but, l'intérêt et les modalités du suivi. Il pourra également coordonner les actes thérapeutiques pour qu'ils interfèrent au minimum sur la vie de l'enfant et de sa famille. Une relation suivie avec l'équipe spécialisée est donc souhaitable et nécessaire. Nous n'aborderons que succinctement les modalités de prise en charge des différentes pathologies susceptibles d'être à l'origine du handicap moteur.

Malformations et amputations Les problèmes sont de deux ordres : ■ choix de la prothèse ou de l'orthoprothèse. Son type évolue avec l'âge ; elle peut être mise en place dès 9 ou 10 mois en cas d'amputation congénitale du membre inférieur pour permettre l'acquisition de la marche, et elle sera ensuite modifiée. Pour les amputations d'un membre supérieur (la plus fréquente se situe au niveau de l'avant-bras), la prothèse n'est souvent qu'esthétique et l'enfant ne souhaite pas toujours la porter car il utilise son membre amputé de façon beaucoup plus efficace. L'indication du type de prothèse dépend uniquement de l'équipe spécialisée (médecin de médecine physique et de réadaptation [MPR], kinésithérapeute et appareilleur) ; ■ éventuel conflit entre le moignon et l'emboîture de la prothèse. Les amputations acquises chez l'enfant peuvent poser problème en raison d'une croissance excessive du squelette osseux venant en conflit avec les tissus mous et nécessitant parfois une intervention de régularisation.

Pathologie évolutive responsable du handicap moteur Dans ce cas, il est essentiel, en fonction de la pathologie responsable, d'en connaître le pronostic. Dans la majorité des cas, la prise en charge est assurée par une équipe spécialisée. Le rôle du médecin traitant est donc, comme nous l'avons dit, de faire le lien entre cette équipe et les parents. Connaître les risques majeurs des différentes pathologies responsables est indispensable. ■ Parmi les myopathies, la maladie de Duchenne de Boulogne a un pronostic très sombre avec atteinte respiratoire et cardiaque. Les progrès de l'orthopédie ont permis d'assurer à ces enfants des conditions acceptables. Ainsi, le maintien du rachis par des arthrodèses étendues leur assure une station assise confortable et non douloureuse. L'arthrodèse doit être pratiquée suffisamment tôt pour que l'atteinte respiratoire et cardiaque ne soit pas trop évoluée afin de minimiser les risques opératoires et postopératoires.

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Problèmes particuliers et généraux

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■ Certaines

maladies neurologiques, telle la maladie de Werdnig-Hoffman, posent sensiblement des problèmes identiques. Là encore, le maintien du rachis en position équilibrée est important. D'autres affections neurologiques ont un pronostic moins sombre, mais peuvent retentir sur la fonction ; il faut donc en connaître les risques :  pied varus équin et éventuelle scoliose dans la maladie de CharcotMarie-Tooth ;  pieds creux, scoliose et troubles de l'équilibre dans la maladie de Friedreich. L'orthopédie a sa place pour améliorer l'état de ces enfants ; il existe actuellement des tentatives de traitement médical. ■ Certaines maladies de surcharge et anomalies génétiques entraînent également des problèmes orthopédiques progressifs. Il faut particulièrement surveiller les hanches et le rachis. La cyphose lombosacrée avec une vertèbre en rostre est fréquente et nécessite un maintien précoce par corset puis une stabilisation et une correction chirurgicales. On se méfiera également d'une possible instabilité craniorachidienne dans les mucopolysaccharidoses et dans la trisomie 21. ■ Certaines maladies néphrologiques ou endocriniennes sont la source de déviations d'axe des membres. De plus, des traitements prolongés par des corticoïdes ou des immunosuppresseurs peuvent malheureusement induire des nécroses épiphysaires dont le traitement est complexe chez les plus jeunes, le remplacement prothétique n'étant possible qu'au-delà d'un certain âge et d'une croissance suffisante. ■ Des atteintes rhumatismales sévères peuvent entraîner des destructions articulaires précoces pouvant conduire à un remplacement prothétique avec, compte tenu de la taille de ces enfants, des prothèses faites sur mesure. Il ne faut pas non plus méconnaître le risque d'atteinte craniorachidienne.

Pathologie stable responsable du handicap moteur C'est la paralysie cérébrale qui, de loin, est la pathologie le plus souvent rencontrée. La gravité de l'atteinte est très variable ; il importe toujours, au cours du bilan initial, de rechercher une atteinte sensorielle et cognitive. Ces enfants doivent être pris en charge par des équipes pluridisciplinaires spécialisées, mais le rôle du médecin traitant est important. L'idéal est de prendre en charge ces enfants au plus tôt, avant que des rétractions ou même des vices architecturaux s'installent. Le traitement comporte alors : ■ des manipulations par le kinésithérapeute ; ■ un maintien par attelles ; ■ une lutte contre la spasticité (les méthodes sont diverses, dépendant de l'importance de cette dernière et de l'étendue des groupes musculaires touchés).

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Pathologie orthopédique de l'enfant

L'emploi précoce de la toxine botulique a permis de lutter efficacement contre les conséquences de la spasticité. Sont également proposées les neurotomies hypersélectives et, dans des cas bien sélectionnés, la rhizotomie dorsale sélective (atteinte diplégique chez un enfant de 4 à 6 ans globalement spastique avec une bonne force musculaire et peu d'atteinte des fonctions supérieures). La prise en charge précoce contre la spasticité a permis de diminuer de façon importante la nécessité de gestes chirurgicaux ultérieurs. Lorsque les rétractions sont installées, kinésithérapie et plâtre de posture au besoin aidé par des injections de toxine peuvent permettre de récupérer en partie. Sinon, la chirurgie d'allongement (si possible par aponévrotomie plutôt que par allongement tendineux) permet de récupérer de l'amplitude articulaire. Lorsque des vices architecturaux se sont installés, la chirurgie de correction osseuse prend sa place. Depuis une quinzaine d'années, la chirurgie multisite en un temps a permis de régler la majorité des problèmes en une seule anesthésie. Les résultats sont très encourageants. Elle ne doit être pratiquée qu'après une évaluation précise (avec notamment étude de la marche en laboratoire). Elle doit être réservée à des équipes bien entraînées à ce type de chirurgie. Globalement, les thérapeutiques employées répondent à plusieurs buts : ■ éviter la dégradation ; ■ améliorer la fonction ; ■ améliorer pour certains l'esthétique de la marche ou du mouvement. La compréhension du but poursuivi par ces nouvelles stratégies permet au médecin traitant de préciser aux parents de l'enfant la nécessité de ces thérapeutiques et de les encourager à soutenir leur enfant.

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ANNEXES

Fiches et tableaux utiles Chaque orthopédiste pédiatre, dans sa salle d'examen, dispose de données chiffrées et de graphiques afin de tracer l'évolution des pathologies qu'il rencontre. Des schémas simples permettent de mesurer les angulations ou les déformations et d'appréhender leur devenir par rapport à la croissance restante, conduisant ainsi à mesurer régulièrement le poids, la taille, l'âge osseux et les critères de maturation secondaires (critères de Tanner et test de Risser) (voir fiches A à M). Ne pas manquer d'utiliser le carnet de santé qui contient les courbes de croissance, l'échéancier des étapes de croissance de l'enfant. Vous pouvez télécharger ces fiches sur le site de l'ouvrage, accessible à l'adresse suivante : www.em-consulte.com/e-complement/475030. ■■ Fiche A. Courbe de croissance des garçons 0 à 19 ans ■■ Fiche B. Courbe de croissance des filles de 0 à 19 ans ■■ Fiche C. Diagramme de Hechard et Carlioz ■■ Fiche D. Évaluation de la croissance restante sur le genou ■■ Fiche E. Courbe de la modification de l'antéversion fémorale pendant la

croissance ■■ Fiche F. Développement et acquisitions neuromotrices ■■ Fiche G. Recherche clinique d'un déficit neurologique ■■ Fiche H. Cartographie permettant de localiser l'étage neurologique

a . Membre supérieur b. Membre inférieur ■■ Fiche I. Résumé du calcul de l'âge osseux selon l'Atlas de Greulich et Pyle ■■ Fiche J. Schéma permettant de calculer l'âge osseux grâce à la cotation

de Sauvegrain sur radiographie du coude a. Maturation osseuse du coude des filles b. Maturation osseuse du coude des garçons

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Pathologie orthopédique de l'enfant

■■ Fiche K. Images schématiques des modifications radiologiques du genou au

cours de la croissance ■■ Fiche L. Évolution des caractères de maturation pubertaire en parallèle au test

de Risser ■■ Fiche M. Pyramide asymétrique illustrant le risque évolutif d'une scoliose en

période pubertaire

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Fiches et tableaux utiles

289

Fiche A Courbe de croissance des garçons 0 à 19 ans (D'après Sempé M, Pédron G. Croissance et maturation osseuse. Paris : Theraplix; 1971.)

190

Taille debout (cm)

180 170 160 150 140 130 120 110 100 90 80 70 60 50 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Âge (ans)

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290

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche B Courbe de croissance des filles de 0 à 19 ans (D'après Sempé M, Pédron G. Croissance et maturation osseuse. Paris : Theraplix; 1971.)

190

Taille debout (cm)

180 170 160 150 140 130 120 110 100 90 80 70 60 50 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Âge (ans)

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Fiches et tableaux utiles

291

Fiche C Diagramme de Hechard et Carlioz Le diagramme permet de suivre la croissance d'un segment de membre. Ces courbes sont valables pour les garçons (ligne du bas) et pour les filles (ligne du haut). Exemple de calcul du pronostic et de la stratégie devant une inégalité de longueur (cf fig. 2.54). (D'après Green et Anderson.)

11

12

13

14 540

500 10

Âge osseux - fille 450

5

6

7

8

9

450

400

400

350

350

300

300

250

250

200

200

150

150 7

8

9

10

11

12

13

14

16

Âge osseux - garçon

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292

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche D Évaluation de la croissance restante sur le genou Ces graphiques permettent d'évaluer la croissance restante sur le genou (fémur inférieur et tibia supérieur) des filles et des garçons. (D'après Green et Anderson.)

Filles 9

Moyenne +/– 1 DS

cm

+/– 2 DS Fémur inférieur

8 7

cm

6

6

5

5

4

4

3

3

2

2

1

1

0

0

8

9

10

11

12

13

14

15

16

Tibia supérieur

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

Âge osseux en années

Garçons 9

cm Fémur inférieur

8

cm

7 6

6

5

5

4

4

3

3

2

2

1

1

0

0

10

11

12

13

14

15

16

17 18 9 10 11 Âge osseux en années

Tibia supérieur

12

13

14

15

16

17

18

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Fiches et tableaux utiles

293

Fiche E Courbe de la modification de l'antéversion fémorale pendant la croissance (D'après Shands, cité in Pouliquen JC. Consultation en orthopédie pédiatrique. Paris : MEDSI; 1981.) Degrés

40 35 30 25 20 15 10 5 2

4

6

8

10 12 14 16 18 20 Ans

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294

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche F Développement et acquisitions neuromotrices Ce tableau rend compte des acquisitions neuromotrices, tous ces repères doivent être recherchés systématiquement, l'examen est donc dynamique.

5 ans

Jardin d’enfant

Socialisation

4 ans

Nombre, forme, etc.

Concept

3 ans

Phrase

Langage

2 ans

Contrôle

Sphincters

18 mois

Voile du palais : mots

Palais

1 an

Tient debout et marche

Membres inférieurs

10 mois

Station assise, reptation

Tronc

7 mois

Grasp et manipulation

Mains

4 mois

Équilibre de la tête

Tête

4 sem.

Contrôle oculaire

Yeux

Nouveau-né

Viscères : fonction végétative

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Fiches et tableaux utiles

295

Fiche G Recherche clinique d'un déficit neurologique

En inclinaison horizontale, le nourrison doit normalement appuyer sa main et son pied sur la table d’examen DÉPISTAGE D’UN BÉBÉ SUSPECT SUR LE PLAN NEUROMOTEUR - Persistance des réflexes archaïques - Asymétrie des mouvements - Persistance des réflexes asymétriques du cou - Diminution de la mobilité de la cheville (se méfier d’un clonus)

- Attitude asymétrique - Hypotonie - Absence de réaction en parachute - Membre inférieur en extension

- Antécédents obstétricaux - Prématurité - Anoxie - Convulsions - Apgar inférieur à 5 - Pathologie héréditaire

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296

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche H Cartographie permettant de localiser l'étage neurologique a. Membre supérieur (voir figure 2.52)

C5

C6

C7

C8

T1

Deltoïde Supra-épineux Infra-épineux Biceps Brachioradial Supinateur Grand pectoral Grand rond Grand dorsal Triceps (long) Infrascapulaire Radiaux Rond pronateur Triceps Palmaires Extenseur commun des doigts Extenseur propre Fléchisseur ulnaire du carpe Fléchisseur propre Fléchisseur commun Fléchisseur profond Lombricaux

Grand pectoral Interosseux Opposant du pouce

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Fiches et tableaux utiles

297

Fiche H (Suite) b. Membre inférieur L1

L2

L3

L4

L5

S1

S2

Sartorius Psoas Droit antérieur Pectiné Adducteurs Gracile Quadriceps Semitendineux Semimembraneux Tibial antérieur Tibial postérieur Moyen fessier Long extenseur de l’hallux Long extenseur des orteils Long fibulaire Grand fessier Biceps Triceps Fléchisseur commun Fléchisseur propre Intrinsèques

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298

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche I Résumé du calcul de l'âge osseux selon l'Atlas de Greulich et Pyle Le calcul de l'âge osseux d'après l'atlas de Greulich et Pyle impose une lecture précise, celle-ci peut être simplifiée en soulignant les épiphyses intéressées par périodes. Alain Diméglio a souligné les plus importantes en fonction de l'âge. On remarquera l'apparition du sésamoïde du pouce. L'épiphyse proximale de P1 est très particulière avec le pourtour initialement en forme de galette et, à partir de 12 à 13 ans, un aspect en spicule de ses bords.

7a 9a

6a 8a

9a 11 a 8a 10 a

I

P3 P2

P3

P2 11 a 13 a

II

P1

II P1

10 a 12 a P3

12 a 14 a

P2 P2 P1 II

P1

C. I

R.

Meta I

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Fiches et tableaux utiles

299

Fiche I (Suite)

Ce schéma met en évidence la fermeture des cartilages de croissance. Notez le décalage entre la fermeture distale et proximale. Attention : une année d'âge osseux ne se mesure pas dans le même temps qu'une année chronologique. Il faut éviter d'être surpris par une fermeture « précoce ».

P3

P3

P2 13 a 15 a

P2

P1 P2

P2

P1

I

14 a 16 a

P1

P1

M2 I

C

R

C

R 15 a 17 a

M1

C

C

R

R 16 a 18 a

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300

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche J Schéma permettant de calculer l'âge osseux grâce à la cotation de Sauvegrain sur radiographie du coude a. Maturation osseuse du coude des filles La méthode de Sauvegrin utilise l'ossification du coude de l'enfant. Chaque épiphyse est notée et la somme de ces chiffres est rapportée sur la courbe spécifique aux garçons et aux filles donnant ainsi l'âge osseux. (D'après Sauvegrain J, Nahum H, Bronstein H. Annales de Radiologie 1962; 7–8 : 542.)

Maturation osseuse du coude des filles

1

Condyle et épicondyle 2 3 4 5

6

7

8

9

Trochlée 1

2

3

4

5

Olécrâne 1

2

3

4

5 6 7

Tête radiale 1

2

3

4

5

6

Cote 27 26 25 24 23 22 21 20 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 Ne pas utiliser 6 cette partie 5 de la courbe 4 3 2 1 2

4

6

8

10

12

14 16 Âge chron.

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301

Fiche J (Suite)

b. Maturation osseuse du coude des garçons (D'après Sauvegrain J, Nahum H, Bronstein H. Annales de Radiologie 1962 ; 7–8 : 542.)

Maturation osseuse du coude des garçons Condyle et épicondyle 1 2 3 4 5 6

7

1

8

9

Trochlée 3 4

2

5

Olécrâne 1

2

3

4

5 6

Tête radiale 1

2

3

4

5

6

7

Cote 27 26 25 24 23 22 21 20 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 Ne pas utiliser 6 cette partie 5 de la courbe 4 3 2 1 2

4

6

8

10

12

14 16 Âge chron.

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302

Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche K Images schématiques des modifications radiologiques du genou au cours de la croissance Le potentiel de croissance du genou est considérable : la maquette cartilagineuse et le cartilage de croissance sont très actifs pendant la phase pubertaire. On notera les différences entre filles et garçons.

40 sem 38 sem

6 mois 5 mois

2 ans 1 an 8 mois

9 ans 7 ans

3 ans 2 ans 3 mois

9 mois 7 mois 1/2

3 ans 5 mois 2 ans 7 mois

13 ans 10 ans

1 an et 2 mois 1 an

4 ans 5 mois 3 ans 5 mois

18 mois 15 mois

5 ans 8 mois 4 ans 6 mois

18 ans 15 ans 5 mois

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303

Fiche L Évolution des caractères de maturation pubertaire en parallèle au test de Risser Au bas de ces fiches, le test de Risser (ossification de l'apophyse et de la crête iliaque) qui rendrait compte de la maturation osseuse vertébrale en parallèle à la puberté.

S1

S2

S3

S4

P1

P2

P3

P4

A1

A1

Risser 1

A2

A3

S5

P5

A5

A4

A2

A3

A4

A5

2

3

4

5

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Pathologie orthopédique de l'enfant

Fiche M Pyramide asymétrique illustrant le risque évolutif d'une scoliose en période pubertaire Dans la première partie de la courbe, la vitesse de croissance est maximale (7 cm en 2 ans) pour diminuer après la fusion du coude sur 4 à 5 ans (5 cm sont attendus). Le test de Risser, les premières règles, la fermeture du grand trochanter se situent sur cette période.

18 ans 18 ans + 8 cm

+ 7 cm

11 13 Filles Garçons

Sésamoïde Pouce

Cartilage triradié

13 15

+ 5 cm

+ 4,5 cm

Grand trochanter

Risser 1 (1res règles) Fusion du coude

Risque évolutif d’une scoliose pendant la puberté

Risser 5

(D'après Diméglio A. La croissance en orthopédie. Montpellier : Sauramps Médical; 1998.)

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