Palliativversorgung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen [1 ed.] 9783540488750, 3540488758, 9783540488767, 3540488766

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Boris Zernikow (Hrsg.) Palliativversorgung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen

Boris Zernikow (Hrsg.)

Palliativversorgung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen Mit 31 Abbildungen und 70 Tabellen

123

Priv.-Doz. Dr. med. Boris Zernikow Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5 45711 Datteln

ISBN 978-3-540-48875-0 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar.

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2126 – 5 4 3 2 1 0

In Dankbarkeit, mit großer Zuneigung und Wertschätzung dem Menschen und Pädiater Werner Andler gewidmet

VII

Geleitwort Enorme Erfolge hat die Pädiatrie in den letzten 50 Jahren erzielt: Die meisten an Krebs erkrankten Kinder können geheilt werden, extrem unreife Frühgeborene haben eine reelle Überlebenschance, viele schwerwiegende Infektionskrankheiten werden durch Impfungen verhindert. Aber immer noch verstirbt jedes vierte krebskranke Kind, sind viele angeborene Stoffwechselerkrankungen unheilbar und überleben sehr unreife Frühgeborene oft nur schwerstbehindert. So wünschenswert weitere quantitative Heilerfolge bei Kindern sind, sie werden trotz des Einsatzes enormer finanzieller und personeller Ressourcen nur sehr langsam erreicht. Währenddessen muss sich der Fokus auf die Lebens- und Versorgungsqualität derjenigen Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen verschieben, die nicht von ihrer Erkrankung geheilt werden können und letztlich an ihr versterben werden. Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen ist eine aktive und umfassende Versorgung, die physische, emotionale, soziale und spirituelle Bausteine miteinander verbindet. Schwerpunkte liegen auf der höchstmöglichen Lebensqualität für das Kind und auf der umfassenden Unterstützung für die Familie. Zur Versorgung gehören die Therapie belastender Symptome, das Vorhalten von Entlastungsangeboten und medizinisch-pflegerischer sowie psychosozialer Betreuung bis zum Tod und darüber hinaus während der nachfolgenden Trauerphase. Pädiatrische Palliativversorgung als Querschnittfach erfordert ein kooperatives Miteinander von Pädiatern verschiedenster Subspezialitäten, der Kinderkrankenpflege und pädiatrischen Psychologie, aber auch die Integration von Kreativtherapeuten, Seelsorgern, Ethikern, Juristen und nicht zuletzt ehrenamtlichen Helfern. Dabei ist es mir besonders wichtig zu erkennen, dass in der pädiatrischen Palliativversorgung nicht nur die betroffenen Kinder, sondern insbesondere ihre Geschwister und Eltern ebenfalls der Betreuung bedürfen. Hier liegt ein entscheidender Unterschied zur Palliativversorgung von Erwachsenen. Weitere Besonderheiten pädiatrischer Palliativversorgung sind die große Dynamik im Krankheitsverlauf, die Notwendigkeit teils jahrelanger Versorgung der Kinder (die sich durchaus über zwei Jahrzehnte erstrecken kann!) sowie der unterschiedliche Entwicklungsstand der betroffenen Patienten: Die Bedürfnisse eines Säuglings unterscheiden sich von denen eines 15-Jährigen sehr viel mehr als die Bedürfnisse eines 60- von denen eines 75-Jährigen. Liegt der Fokus der Erwachsenenpalliativversorgung auf Krebskranken, sterben Kinder sehr viel häufiger an neurologischen und genetischen Erkrankungen oder infolge extremer Frühgeburtlichkeit. Viele betroffene Kinder entstammen Familien, für die Deutsch eine Fremdsprache ist. Von einem Besuch des Vodafone Stiftungsinstituts für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin anlässlich seiner Eröffnung im Jahr 2006 ist mir erinnerlich, dass über die Hälfte der betreuten pädiatrischen Palliativpatienten einen Migrationshintergrund hat und dass 80% dieser Eltern nicht ausreichend Deutsch sprechen, um sich über die Krankheit ihres Kindes verständigen zu können. Insbesondere die meist für die häusliche Versorgung ihres Kindes verantwortlichen Mütter sind durch dieses Sprachmanko beeinträchtigt. Zudem ist in einigen Familien mehr als nur ein Kind von derselben genetischen Krankheit betroffen. Die Komplexität der Kinderpalliativversorgung stellt das bundesweite Versorgungssystem vor enorme Probleme. Eine hochspezialisierte Versorgung für – in Relation zum Erwachsenenalter – wenige Kinder muss flächendeckend ermöglicht werden. Verhältnismäßig viele Ressourcen müssen regional für verhältnismäßig wenige betroffene Kinder, die aber regelhaft extrem schwierige und leidvolle Probleme haben, vorgehalten werden.

VIII

Geleitwort

Das erste deutschsprachige Lehrbuch für pädiatrische Palliativversorgung spiegelt die hohe integrative Kraft der pädiatrischen Palliativversorgung wider. Kinderärzte verschiedenster Subspezialitäten, Kinderkrankenschwestern, Pädagogen, Psychologen, Ethiker, Juristen und Koordinatoren von Ehrenamtlichen haben gemeinsam mit Erwachsenenpalliativmedizinern und einschlägig tätigen Pflegenden sowie Physiotherapeuten ein qualitativ hochwertiges und praxisnahes Buch geschaffen. Es möge seinen verdienten Einsatz in Kinderkliniken, Kinderarztpraxen, in der Fort- und Weiterbildung von Spezialisten finden und nicht zuletzt als Nachschlagewerk dienen für Hausärzte, Hospizhelfer und andere Professionelle, die nur in Ausnahme- und Notsituationen Kinder mit lebenslimitierenden Erkrankungen versorgen. Als Politikerin hoffe ich, dass das Werk hilft, den politischen Umsetzungsprozess hin zu einer ausreichend finanzierten, flächendeckenden pädiatrischen Palliativversorgung weiter zu beschleunigen. Pädiatrische Palliativversorgung ist dabei nicht die kleine Schwester der Palliativversorgung von Erwachsenen und alten Menschen. Mit ihren spezifischen Inhalten und Herausforderungen bedarf sie, wie das hier vorgelegte Buch eindrucksvoll aufzeigt, einer eigenen Struktur. Ich wünsche dem Herausgeber und seinem Team weiterhin gutes Gelingen, Kraft für ihre wichtige Arbeit und starke Partner wie die Vodafone Stiftung Deutschland – zum Wohle aller Betroffenen und ihrer Familien. Prof. Dr. Rita Süssmuth, Bundestagspräsidentin a.D.

IX

Statt eines Vorworts Kein Ende Es gibt keinen letzten Augenblick, die Augenblicke gehen immer weiter, das Sterben hat kein Ende. Es nimmt nur immer andere Formen an. Erst stirbt sie in unseren Armen, wird sie schwerer, als sie je zuvor gewesen ist (weil es nichts mehr gibt, das sie trägt, keine geflügelte Seele, die ihren kleinen Körper unaufhörlich in die Höhe schraubt, gegen die Kräfte der Erde). Was sie aufrecht gehalten hat, wird uns übertragen. Jetzt müssen wir sie zu halten versuchen. Das macht uns schwerer. Oder trägt es uns? Sodass wir leichter werden? Das Sterben wird’s lehren. (Sterben: anderes Wort für Zeit.) Und inzwischen stirbt sie ruhig weiter. In ihrem kälter und steifer werdenden kleinen Körper, aber auch zu Hause (wo in dem Augenblick niemand ist): in ihrem Babyzimmer, ihren Kleidern, ihren Fläschchen und allen ihren Siebensachen, den Fotos und Büchern, den Tierchen, dem Kinderwagen im Flur. Und dann beginnt sie auch draußen zu sterben, sogar an Stellen, an denen sie noch nie gewesen ist, in den Köpfen von Menschen, die sie nie gesehen hat. In Köpfen, die abgewandt werden, aus Scham, aus Angst vor Ansteckung, aus Feigheit. In Köpfen, in denen sie geleugnet und still und heimlich totgemacht wird. Vor allem jedoch stirbt sie in uns. Wo sie gedacht worden ist, da muss sie sterben. Wo sie gedacht werden wird, da wird sie tot sein müssen. Aber es ist unmöglich und wird unmöglich sein, sie nicht zu denken. Darum wird es schließlich keinen Ort mehr geben, an dem sie nicht gestorben ist. Es hat gerade erst angefangen. Sie hat noch mindestens ein Leben vor sich. P.F. Thomése (Aus Thomése PF, Schattenkind. Berlin Verlag, Berlin, 2004)

XI

Sektionsverzeichnis I

Grundlagen der Palliativversorgung – 1

II

Praxis der pädiatrischen Palliativversorgung – 77

III

Betreuer und Betreute in der pädiatrischen Palliativversorgung – 389 Anhang – 439

XIII

Inhaltsverzeichnis I

1 1.1 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 1.1.5

1.1.6 1.2 1.3 1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.3.4

1.3.5 1.4 1.4.1 1.4.2 1.5 1.6

2

Grundlagen der Palliativversorgung

Strukturelle Grundlagen . . . . . . . . . . Boris Zernikow, Erik Michel Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen . . . . . . . . . . . . . . . . Lebenslimitierende oder -bedrohliche Erkrankungen in der Pädiatrie . . . . . . . . Definitionen von pädiatrischer Palliativversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Versorgungsintensitäten . . . . . . . . . . . . Versorgungsgruppen und Versorgungsphasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Statement des International Meeting for Palliative Care in Children, Trento (IMPaCCT) . . . . . . . . . . . . . . . . . Rahmenbedingungen in der pädiatrischen Palliativversorgung . . . . . . . . . . . . . . . Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen im Vergleich . . . . . . . . . . . Hilfen durch die Sozialgesetzgebung . . . . Pflegeversicherung (SGB XI) . . . . . . . . . . Krankenversicherung (SGB V) . . . . . . . . . Kinderpflege-Krankengeld (§ 45 SGB V) . . Leistungen für behinderte oder von Behinderung bedrohte Menschen (SGB IX und III) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kinderheilbehandlung (Kinderkur) . . . . . Pädiatrische Palliativversorgung in Deutschland . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ambulante pädiatrische Palliativversorgung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stationäre Palliativversorgung und Einrichtungen der Kurzzeitpflege . . . Qualitätssicherung . . . . . . . . . . . . . . . . Informationsquellen und Nachschlagewerke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.1

3

2.2 2.2.1 2.2.2

4

2.2.3

4

2.2.4 2.2.5 2.2.6 2.3 2.3.1 2.3.2

4 5 6

7 7 12 14 16 18 18

18 19 19 20 25 30 31 32

2.3.3 2.3.4 2.3.5 2.3.6 2.3.7 2.4

2.5 2.5.1 2.5.2 2.5.3 2.5.4 2.5.5 2.5.6 2.6 2.6.1 2.6.2 2.6.3 2.6.4

Ethische Grundlagen . . . . . . . . . . . . . Georg Rellensmann Gegenstand und Entwicklung der Medizinethik . . . . . . . . . . . . . . . . . Einführung an einem Fallbeispiel . . . . . . Was ist Palliativmedizin? . . . . . . . . . . . . Wie argumentieren wir in moralischen Fragen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Unterschied zwischen Sach- und moralischen Fragen . . . . . . . . . . . . . . . Werte, Moral und Ethik . . . . . . . . . . . . . Argumentation und Kommunikation . . . . Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . Grundtypen ethischer Theorien . . . . . . . Deontologische Ethik . . . . . . . . . . . . . . Konsequentialistische Ethik und Utilitarismus . . . . . . . . . . . . . . . . . Kohärentismus und Prinzipienethik . . . . . Tugendethik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kasuistik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ethik der Fürsorge und feministische Ethik Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . Ethische Theorie und praktische Entscheidungsfindung in einer säkularen, pluralistischen Gesellschaft . . . . . . . . . . Ethische Brennpunkte . . . . . . . . . . . . . Ärztliches Ethos . . . . . . . . . . . . . . . . . Menschenwürde . . . . . . . . . . . . . . . . . Wer entscheidet? . . . . . . . . . . . . . . . . . Wahrheit am Krankenbett . . . . . . . . . . . Ethische Fragen am Lebensende . . . . . . . Organtransplantationen . . . . . . . . . . . . Förderung guter Entscheidungsfindung und Ethikberatung . . . . . . . . . . . . . . . . Methoden und Ziele der Ethikberatung . . Klinisches Ethikkomitee (KEK) . . . . . . . . Züricher Modell . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinisch-ethisches Interaktionsmodell in Nijmegen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Internetadressen . . . . . . . . . . . . . . . . . Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

33

34 35 36 36 37 37 38 39 39 39 43 45 46 48 48 49

50 51 51 53 56 59 61 68 70 70 71 72 72 73 73 74

XIV

Inhaltsverzeichnis

5.2.1

II Praxis der pädiatrischen Palliativversorgung 3

3.1 3.2 3.3 3.4 3.5

4

4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.1.4 4.1.5 4.1.6

4.1.7 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.2.4

Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen . . . . . . . Boris Zernikow, Wilma Henkel Anforderungen an die Betreuer . . . . . . . Entwicklung der kindlichen Vorstellungen vom Tod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kindliche Metaphern, Bilder und verschlüsselte Sprache . . . . . . . . . . . . . Vorweggenommene Trauer und »Phasenmodelle« . . . . . . . . . . . . . . . . Kindgemäße Gestaltung einer Versorgungsstruktur . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes . . . . . . . . . . . Mechthild Ritter Gesprächsführung . . . . . . . . . . . . . . . . Grundlagen der Gesprächsführung . . . . . Persönlicher Stil und professionelle Haltung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kommunikationskultur einer Abteilung . . Dimensionen der Kommunikation mit Patienten und Angehörigen . . . . . . . Planung und Durchführung von Diagnose- und Aufklärungsgesprächen . . Einbeziehung des Kindes/Jugendlichen in Aufklärung und Therapieentscheidungen . . . . . . . . . . . . . . . . . Spezielle Situationen . . . . . . . . . . . . . . Sterbebegleitung, Tod und Trauer . . . . . . Beginn des Trauerprozesses . . . . . . . . . . Begleitung der Familie beim Sterben des Kindes und nach Eintritt des Todes . . . Spirituelle Begleitung und Seelsorge . . . . Ausdrucksformen und Prozess der Trauer . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5.2.2

79

5.2.3 5.3 5.3.1 5.3.2

80 5.3.3 80

84

5.3.4 5.4 5.5 5.6

85 85

6

83

87 88 88 88 89 89

6.1

89

6.1.1

90 92 93 93 95 96 96 99

5

Praktische Schmerztherapie . . . . . . . . 100

5.1 5.2

Boris Zernikow, Carola Hasan, Markus Blankenburg Schmerzen in der Lebensendphase . . . . . 101 Schmerz im Kontext der Erkrankung . . . . 105

6.1.2 6.1.3 6.1.4 6.1.5 6.1.6 6.1.7 6.1.8 6.1.9 6.1.10 6.1.11 6.1.12 6.1.13 6.2 6.2.1 6.2.2

Schmerzempfinden und Schmerzbotschaften . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schmerzanamnese und Differenzialdiagnosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schmerzmessung und -dokumentation . Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . Nichtmedikamentöse Maßnahmen . . . . WHO-Stufenschema zur medikamentösen Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Analgetische Maßnahmen neben dem WHO-Stufenschema . . . . . . . . . . Patientenkontrollierte Analgesie . . . . . . Spezielle Schmerzsyndrome . . . . . . . . Schmerzhafte Eingriffe . . . . . . . . . . . . Betäubungsmittelverschreibung . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

105 106 106 108 108 110 122 122 123 124 125 127

Symptomerfassung und -therapie . . 131 Margit Baumann-Köhler, Thomas Berger, Markus Blankenburg, Olaf Brinkmann, Dörthe Dörschug, Iris Foggia, Stefan Friedrichsdorf, Michael Frühwald, Dörte Garske, Carola Hasan, Reiner Haus, Martina Kern, Alfred Längler, Andrea Menke, Stephanie Möllmann, Peter Nieland, Bettina Reiffer-Wiesel, Georg Rellensmann, Hauke Schumann, Dorothea van Üüm, Christine Wamsler, Boris Zernikow, Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie 133 Epidemiologie und Erfassungsinstrumente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 Anorexie und Kachexie . . . . . . . . . . . . 135 Angst . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Blutungskomplikation . . . . . . . . . . . . 150 Obstipation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Delirium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Depression . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Diarrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Dyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Fatigue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 Oropharyngeale Mukositis . . . . . . . . . 190 Übelkeit und Erbrechen . . . . . . . . . . . 195 Ernährung und Flüssigkeitsgabe . . . . . . 201 Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie . . . . . . . . . . . 204 Fieber und Infektion . . . . . . . . . . . . . 204 Gastrointestinale Symptome . . . . . . . . 208

XV Inhaltsverzeichnis

6.2.3 Symptome bei Harnausscheidungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.2.4 Neurologische Symptome . . . . . . . . . 6.2.5 Pulmonale Symptome . . . . . . . . . . . 6.2.6 Symptome bei Störungen des hämatopoetischen Systems . . . . . . . . . . . . . 6.2.7 Dermatologische Symptome . . . . . . . 6.2.8 Symptome bei kardialen Erkrankungen im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3 Terminal- und Sterbephase . . . . . . . . 6.3.1 Abschied . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3.2 Terminalphase . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3.3 Finalphase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.4 Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien . . . . . 6.4.1 Begriffsklärung und bewährte Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.4.2 Komplementäre Pflege . . . . . . . . . . . 6.4.3 Basale Stimulation . . . . . . . . . . . . . . 6.4.4 Musiktherapie . . . . . . . . . . . . . . . . 6.4.5 Kunsttherapie . . . . . . . . . . . . . . . . Weiterführende Literatur . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7

7.1 7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.1.4 7.1.5 7.1.6 7.2 7.2.1 7.2.2

. . 215 . . 224 . . 250 . . 256 . . 263 . . . . .

. . . . .

280 283 283 283 286

. . 293 . . . . . . .

. . . . . . .

293 298 305 309 316 318 318

Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen . . . . . . . . . . . . . . . 332 Heike Bredow, Firella Craig, Christian Dohna-Schwake, Michael Frühwald, Dörte Garske, Volker von Loewenich, Uwe Mellies, Friedemann Nauck, Tim Niehues, Georg Rellensmann, Hauke Schumann, Boris Zernikow Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation . . . . . . . . . . . . . . . . Mehrlingsschwangerschaften . . . . . . . . Extremfrühgeborene . . . . . . . . . . . . . . Perinatale Krisen . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapiezieländerungen und Abbruch der lebenserhaltenden Behandlung . . . . . Möglichkeiten und Grenzen der Intensivmedizin . . . . . . . . . . . . . . . Hirntod und irreversible Bewusstlosigkeit . Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung . . . Dysmorphiesyndrome . . . . . . . . . . . . . Angeborene Stoffwechselstörungen und Speichererkrankungen . . . . . . . . . .

7.2.3 7.2.4 7.2.5 7.2.6 7.2.7 7.2.8 7.3 7.3.1 7.3.2 7.3.3 7.3.4 7.3.5 7.3.6 7.3.7 7.4

7.4.1 7.4.2

7.4.3 7.5 7.5.1 7.5.2 7.5.3 7.5.4 7.5.5

334 334 335 338

7.5.6 7.5.7 7.5.8 7.5.9 7.6

339

7.6.1 7.6.2

341 341

7.6.3

342 343 343

7.6.4 7.6.5 7.7

Neuromuskuläre Erkrankungen . . . . . . Zystische Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . Epidermolysis bullosa . . . . . . . . . . . . . Schwerste Mehrfachbehinderung . . . . . Bedürfnisse der Familie und des kranken Kindes … . . . . . . . . . . . . . . . Besondere Reaktion auf Medikamente . . Pädiatrische Onkologie . . . . . . . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . Versorgungsorte . . . . . . . . . . . . . . . . Kausal ausgerichtete Therapien . . . . . . Familien und Geschwister . . . . . . . . . . Alternative Therapien . . . . . . . . . . . . . Besonderheiten bei Hirntumoren . . . . . Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . Kinder mit »Human-immunodeficiencyvirus«-Infektion und «acquired immunodeficiency syndrome« . . . . . . . . . . . . Unterschiede und Gemeinsamkeiten bei Kindern/Jugendlichen und Erwachsenen Situation von Kindern mit »Humanimmunodeficiency-virus«-Infektion in Deutschland . . . . . . . . . . . . . . . . . Spezielle palliativmedizinische Aspekte . Kardiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wo und wann sterben Kinder mit angeborenen Herzfehlern? . . . . . . . Besonderheiten des klinischen Verlaufs . Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . Zyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Parallele Kreisläufe bei funktionell univentrikulärem Herzen . . . . . . . . . . . Fontan-Kreislauf . . . . . . . . . . . . . . . . Herztransplantation . . . . . . . . . . . . . . Pulmonale Hypertension . . . . . . . . . . Herzrhythmusstörungen . . . . . . . . . . . Kinder mit chronischer respiratorischer Insuffizienz und Langzeitbeatmung . . . . Beatmungsstrategien in der Pädiatrie . . Neuromuskuläre Erkrankungen mit chronischer respiratorischer Insuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapieoptionen bei chronisch respiratorischer Insuffizienz . . . . . . . . . Beatmung bei sonstigen pädiatrischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . Jugendliche und junge Erwachsene . . .

. . . .

344 344 345 348

. . . . . . . . . .

349 350 350 351 351 351 353 353 354 357

. 358 . 358

. 360 . 360 . 362 . . . .

362 362 363 363

. . . . .

364 364 365 365 365

. 366 . 366

. 367 . 368 . 376 . 377 . 377

XVI

Inhaltsverzeichnis

7.7.1 Phase der Adoleszenz bei lebenslimitierenden Erkrankungen . . . . . . . . 7.7.2 Freundeskreis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.7.3 Sexuelle Entwicklung . . . . . . . . . . . . . 7.7.4 Beziehungen zu Eltern und Geschwistern 7.7.5 Begleitung durch die Erkrankung bis zum Lebensende . . . . . . . . . . . . . . . . 7.7.6 Anforderungen an die professionellen Begleiter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Internetadressen . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

378 379 379 380

. 380 . 382 . 383 . 383

10.4 Dattelner Kinderschmerztage – Kongress für Kinderschmerztherapie und pädiatrische Palliativversorgung . . . . 10.5 Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen für Gesundheits- und Kinderkrankenpfleger/ innen, Kinderärztinnen und -ärzte und psychosoziale Mitarbeiter/innen . . . . . . . 10.6 Evaluation der Weiterbildung . . . . . . . . . Internetadressen . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11

III Betreuer und Betreute in der pädiatrischen Palliativversorgung

11.2 11.3

Recht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391

8.1 8.1.1 8.1.2 8.2 8.2.1 8.2.2

Peter W. Gaidzik Menschenwürde und Grundrechte Menschenwürde . . . . . . . . . . . . Spezielle Grundrechte . . . . . . . . Zivil- und Strafrecht . . . . . . . . . . Zivilrechtliche Aspekte . . . . . . . . Strafrechtliche Aspekte . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . .

9

Der professionelle Helfer . . . . . . . . . . 406

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

392 392 393 395 395 402 405

419 420 422 422

Familie und Geschwister . . . . . . . . . . 424

11.1

8

419

11.4 11.5

Wilma Henkel, Nina Stahl Familien mit pflegebedürftigen Kindern in Deutschland . . . . . . . . . . . . . . . . Situation der Eltern . . . . . . . . . . . . . Gesunde Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen/lebenslimitierenden Erkrankungen . . . . . . . Familienorientierte Versorgung . . . . . Gesundheitsfürsorge für Familien mit kranken Kindern, die eine palliative Versorgung benötigen . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . 425 . . 425

. . 429 . . 432

. . 434 . . 437

Anhang 9.1 9.2 9.3

10

Monika Müller Situation der professionellen Helfer . Rollenverhalten, Rollenerwartung und Helferverständnis . . . . . . . . . Sorge des Helfenden um sich selbst . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . 407

Kerndokumentation Pädiatrische Palliativversorgung – »Kern-PäP« . . . . . . . . . . . . . . 441

. . . . 409 . . . . 411 . . . . 415

1 2 3 4 5 6 7 8

Aus- und Weiterbildung . . . . . . . . . . . 416

Wilma Henkel 10.1 Palliativversorgung als Bestandteil der Ausbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417 10.2 Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418 10.3 Pädiatrische Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung . . . . . . . . . . . 418

Aufnahmebogen/Stammdaten Checklisten . . . . . . . . . . . . . Verlaufsbogen . . . . . . . . . . . Abschlussbogen . . . . . . . . . . Pflegedokumentation . . . . . . Play Performance Scale . . . . . . Leitlinien Trauerarbeit . . . . . . Religionen . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

442 461 463 467 470 480 481 485

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489

XVII

Mitarbeiterverzeichnis Baumann-Köhler, Margit, Dr. med. Brückenteam, Universitätskinderklinik, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Berger, Thomas, Dr. med. Pädiatrische Gastroenterologie und Rheumatologie, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Blankenburg, Markus, Dr. med. Zentrum für Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie/Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Bredow, Heike Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Brinkmann, Olaf A., Priv.-Doz. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Urologie, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Craig, Finella, MD

Gaidzik, Peter W., Dr. med.

Great Ormond Street Children’s Hospital, Symptom Care Team London WC1N 3JH, United Kingdom

Rechtsanwälte Hast – Maus – Gaidzik Münsterstr. 9, 59065 Hamm

Garske, Dörte Dohna-Schwake, Christian, Dr. med. Abt. Pädiatrische Pulmologie und Schlafmedizin, Mukoviszidosezentrum, Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Essen Hufelandstr. 55, 45122 Essen

Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Dörschug, Dorthe

Hasan, Carola, Dr. med.

Malteser Krankenhaus Bonn/ Rhein-Sieg, Rheinische FriedrichWilhelms Universität Bonn Von-Hompesch-Str. 1, 53123 Bonn

Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Foggia, Iris Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Friedrichsdorf, Stefan, Dr. med. Pain and Palliative Care Deptartment, Children’s Hospital and Clinics 2525 Chicago Avenue South, Minneapolis, MN 55404, USA

Frühwald, Michael, Priv.-Doz. Dr. Dr. med. Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätskinderklinik, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Haus, Rainer, Dr. med. Musiktherapie, Vestische Kinderund Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Henkel, Wilma Vodafone Stiftungsinsitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativversorgung, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

XVIII

Mitarbeiterverzeichnis

Kern, Martina Zentrum für Palliativmedizin, Malteser Krankenhaus Bonn/ Rhein-Sieg, Rheinische FriedrichWilhelms Universität Bonn Von-Hompesch-Str. 1, 53123 Bonn

Nauck, Friedemann, Prof. Dr. med. Abteilung Palliativmedizin, Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität Robert-Koch-Str. 40, 37075 Göttingen

Längler, Alfred, Dr. Pädiatrie, Gemeinschaftskrankenhaus Gerhard-Kienle-Weg 4, 58313 Herdecke

Bruno-Stürmer-Str. 27, 60529 Frankfurt/Main

Mellies, Uwe, Priv.-Doz. Dr. med.

Nieland, Peter

Abt. Päd. Pulmologie und Schlafmedizin, Mukoviszidosezentrum, Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Essen Hufelandstr. 55, 45122 Essen

Physiotherapie, Malteser Krankenhaus Bonn/Rhein-Sieg Von-Hompesch-Str. 1, 53123 Bonn

Menke, Andrea Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Reiffer-Wiesel, Bettina, Dr. med. Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Rellensmann, Georg, Dr. med.

Kinderklinik, Ortenau Klinikum Ebertplatz 12, 77654 Offenburg

Neonatologie und Intensivmedizin, Universitätskinderklinik, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Möllmann, Stefanie

Ritter, Mechthild

Schule für Gesundheitsberufe, Caritas Kliniken GmbH Kirchstr. 27, 45711 Datteln

Universitätskinderklinik Tübingen Lerchenberg 32, 97246 Eibelstadt

Michel, Erik, Priv.-Doz. Dr. med.

Schumann, Hauke, Dr. med. Müller, Monika ALPHA-Rheinland Von-Hompesch-Str. 1, 53123 Bonn

Brückenteam, Universitätskinderklinik, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Üüm, Dorothea van Niehues, Tim, Priv.-Doz. Dr. med. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Immunologie und Rheumatologie, Klinik für Kinder-Onkologie,-Hämatologie und -Immunologie, Jeffrey Modell Immundefektzentrum, Universitätsklinikum Düsseldorf Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf

Loewenich, Volker von, Prof. Dr. med.

Stahl, Nina

Kompetenzzentrum Fragile Haut, Phlebologie/Wundambulanz, Universitätshautklinik Hauptstr. 7, 79104 Freiburg

Brückenteam, Universitätskinderklinik, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster

Wamsler, Christine, Dr. med. Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

Zernikow, Boris, Priv.-Doz. Dr. med. Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten/Herdecke Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5, 45711 Datteln

I

Grundlagen der Palliativversorgung

1

Strukturelle Grundlagen

–3

Boris Zernikow, Erik Michel

2

Ethische Grundlagen – 33 Georg Rellensmann

1 Strukturelle Grundlagen Boris Zernikow, Erik Michel

1.1

Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen – 4

1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 1.1.5

Lebenslimitierende oder -bedrohliche Erkrankungen in der Pädiatrie Definitionen von pädiatrischer Palliativversorgung – 4 Versorgungsintensitäten – 5 Versorgungsgruppen und Versorgungsphasen – 6 Statement des International Meeting for Palliative Care in Children, Trento (IMPaCCT) – 7 1.1.6 Rahmenbedingungen in der pädiatrischen Palliativversorgung – 7

1.2

Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen im Vergleich – 12

1.3

Hilfen durch die Sozialgesetzgebung

–4

– 14

1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.3.4

Pflegeversicherung (SGB XI) – 16 Krankenversicherung (SGB V) – 18 Kinderpflege-Krankengeld (§ 45 SGB V) – 18 Leistungen für behinderte oder von Behinderung bedrohte Menschen (SGB IX und III) – 18 1.3.5 Kinderheilbehandlung (Kinderkur) – 19

1.4

Pädiatrische Palliativversorgung in Deutschland – 19

1.4.1 Ambulante pädiatrische Palliativversorgung – 20 1.4.2 Stationäre Palliativversorgung und Einrichtungen der Kurzzeitpflege – 25

1.5

Qualitätssicherung

1.6

Informationsquellen und Nachschlagewerke – 31 Literatur – 32

– 30

4

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

>>

1.1

»Ich schaffe das alles nur, weil ich Ihre Telefonnummer habe.« (Mutter eines Kindes mit lebenslimitierender Erkrankung zu einem Mitglied des pädiatrischen Palliativteams)

Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

1.1.1 Lebenslimitierende oder

-bedrohliche Erkrankungen in der Pädiatrie Die meisten kindlichen Todesfälle ereignen sich unmittelbar perinatal. Weitere häufige Todesursachen sind Unfälle, Suizide und chronische lebenslimitierende Erkrankungen. Lebenslimitierende Erkrankungen sind Krankheiten, bei denen es keine realistische Hoffnung auf Heilung gibt und an denen die Kinder/Jugendlichen mutmaßlich vor Erreichen des späten Erwachsenenalters (40. Lebensjahr) versterben werden. Wie viele Kinder aktuell mit lebenslimitierenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen leben und wie viele von ihnen jährlich versterben, ist epidemiologisch schwer zu erfassen. Neueste Untersuchungen gehen von einer Mortalität zwischen 1,2 und 3,6/10.000 Lebendgeborenen aus (Association for Children with Life-Threatening or Terminal Conditions and their Families 2003; Department of Health and Children 2005). Daten zur Prävalenz von Kindern mit lebenslimiterenden Erkrankungen sind noch schwieriger zu erheben. Eine nordamerikanische Untersuchung über einen Zeitraum von 20 Jahren zeigt, dass jenseits des ersten Lebensjahres Krebs die häufigste Todesursache darstellt, gefolgt von kardiovaskulären (20%), neuromuskulären (18,5%) und genetischen (10%) Erkrankungen (Feudner et al. 2001). In deutschen Krankenhäusern verstarben 1998 insgesamt 2753 Kinder und Jugendliche unter 16 Jahren. Bei den 853 verstorbenen 1- bis 15-Jährigen waren Krebs (23%), Verletzungen/ Vergiftungen (19%) sowie kongenitale Anomalien und neuropädiatrische Erkrankungen (jeweils 10%) die häufigsten Todesursachen (Friedrichdorf et al. 2006). Die Punktprävalenz an lebenslimitierenden Erkrankungen wird auf 12–13 Kinder/10.000 Einwohner geschätzt (Lenton et al. 2006).

1.1.2 Definitionen von pädiatrischer

Palliativversorgung Im Mittelpunkt der pädiatrischen Hospiz- und Palliativversorgung stehen die schwerstkranken und sterbenden Kinder, Jugendlichen sowie deren Familien. Ziel ist es, ihnen eine ihrer besonderen Lebenssituation angemessene ärztliche, pflegerische, psychologische, soziale und spirituelle Begleitung zu ermöglichen. Dabei sollen alle Beteiligten in der Zeit der Krankheit, des Sterbens und der Trauer gleichermaßen unterstützt werden. Grundlage der Palliativversorgung ist der Respekt vor der Selbstbestimmung der Patienten, der persönlichen Lebensgeschichte, der mit der Erkrankung verbundenen Auswirkungen sowie den daraus resultierenden individuellen Wünschen und Bedürfnissen. Pädiatrische hospizliche und palliativmedizinische Versorgung soll allen Kindern mit lebenslimitierenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen sowie deren Familien zugute kommen, unabhängig von deren sozialem Status, Herkunft oder Religion. Die Association for Children with Life-Threatening or Terminal Conditions and their Families (ACT 2003, S. 9; Übers. d. Verf.) definiert palliative Versorgung bei Kindern und Jugendlichen als eine … aktive und umfassende Versorgung, welche physische, emotionale und spirituelle Elemente umfassend beinhaltet. Ziel ist die Verbesserung der Lebensqualität des Kindes und die Unterstützung der Familie. Dies beinhaltet die Behandlung von belastenden Symptomen und die Bereitstellung von Unterstützung und Versorgung am Lebensende sowie Trauerbegleitung nach dem Tod des Kindes.

Palliativversorgung schließt Palliativmedizin, Palliativpflege und psychosoziale Sterbebegleitung ein (http://www.dgpalliativmedizin.de) und wird im Deutschen synonym für den englischen Terminus »palliative care« verwendet.

5 1.1 · Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

Die Task Force Paediatric Palliative Care der European Association for Palliative Care (EAPC) adaptiert und erweitert die Definition für pädiatrische Palliativversorgung der World Health Organisation (WHO) in ihrem International Meeting for Palliative Care in Children, Trento-(IMPaCCT-) Statement: Unter Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen versteht man die aktive und umfassende Versorgung, die Körper, Seele und Geist des Kindes gleichermaßen berücksichtigt und die Unterstützung der betroffenen Familie gewährleistet. Sie beginnt mit Diagnosestellung und ist unabhängig davon, ob das Kind eine Therapie mit kurativer Zielsetzung erfährt. Es ist Aufgabe der professionellen Helfer, das Ausmaß der physischen, psychischen wie sozialen Belastung des Kindes zu erkennen und zu minimieren. Wirkungsvolle pädiatrische Palliativversorgung ist nur mithilfe eines breiten multidisziplinären Ansatzes möglich, der die Familie und öffentliche Ressourcen miteinbezieht. Sie kann auch bei nur geringen Ressourcen erfolgreich implementiert werden. Pädiatrische Palliativversorgung kann in Krankenhäusern der höchsten Versorgungsstufe, auf kommunaler Ebene und zu Hause beim Patienten erbracht werden. (Craig 2007, S. 110; Übers. d. Verf.)

Die Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin (2003) favorisiert unabhängig vom Lebensalter des Patienten folgende Definition: Palliativmedizin ist die aktive, ganzheitliche Behandlung von Patienten mit einer nicht heilbaren, progredienten und weit fortgeschrittenen Erkrankung mit begrenzter Lebenserwartung. Sie strebt die Besserung körperlicher Krankheitsbeschwerden ebenso wie psychischer, sozialer und spiritueller Probleme an. Das Hauptziel der palliativmedizinischen Betreuung ist die Verbesserung der Lebensqualität für die Patienten und ihre Angehörigen (auch über die Sterbephase hinaus). (http://www.dgpalliativmedizin.de/sn/ SN%2031031%20DGP-Definitionen.pdf, S. 4)

1

Neben dem Begriff der Palliativversorgung wird häufig auch der der Terminalphase verwendet, unter der man die letzten Lebenstage der Betroffenen versteht. Die Einschätzung des ungefähren Todeszeitpunkts in der Pädiatrie erscheint allerdings noch schwieriger als bei Erwachsenen.

1.1.3 Versorgungsintensitäten In der neuesten Literatur werden drei Intensitäten der palliativen Versorgung diskutiert (Department of Health and Children 2005): Stufe 1 : »palliative care approach«, Stufe 2: Basispalliativversorgung und Stufe 3: spezialisierte Kinderpalliativteams. Palliative care approach. Eine palliativmedizinische Haltung, wie sie in der IMPaCCT-Definition beschrieben ist, wird durch das primär versorgende Team in die Behandlung integriert. Basispalliativversorgung. Ist absehbar, dass ein Kind an seiner Erkrankung versterben wird, sollte ihm die Möglichkeit der häuslichen Versorgung angeboten werden. Dabei sind der Kinderarzt und ein ambulanter Kinderkrankenpflegedienst (KKPD), die die »Basisversorgung« sicherstellen, frühzeitig zu integrieren. Möglichkeiten der psychosozialen Versorgung sollten eruiert werden (Schule, niedergelassene Kinder- und Jugendlichenpsychotherapeuten, ambulante Kinderhospize etc.). Die Aufgaben des Kinderarztes bestehen dann in der 4 Primärbetreuung u. U. mit täglichen Hausbesuchen (medizinische und psychosoziale Unterstützung), 4 begleitenden Versorgung der ganzen Familie, einschließlich der Geschwister, 4 Steuerung und Verordnung der medikamentösen Therapie (Absprache mit dem spezialisierten Kinderpalliativteam), 4 Sicherstellung der ärztlichen Erreichbarkeit (rund um die Uhr in Kooperation mit dem spezialisierten Kinderpalliativteam und/oder anderen niedergelassenen Kollegen) und 4 Betreuung der Eltern und der Geschwisterkinder nach dem Tod des Patienten (frühzeitiges Erken-

6

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

nen und Behandeln pathologischer Trauer und psychosomatischer oder kinder- und jugendlichenpsychiatrischer Erkrankungen etc.). Spezialisierte Kinderpalliativteams. Diese Teams sollten aus einem in der Palliativmedizin spezialisierten Kinderarzt, Kinderkrankenschwestern und psychosozialen Mitarbeitern mit spezieller Zusatzqualifikation in der pädiatrischen Palliativversorgung bestehen. Das Team arbeitet von einer Klinik aus und wird in einer speziellen palliativmedizinischen Bedarfssituation in der Klinik, im Hospiz, in anderen Einrichtungen der Kurzzeitpflege oder beim Übergang von der Klinik nach Hause und zu Hause tätig. Aufgaben des Teams sind: 4 Schulung und Beratung der Versorgenden auf Stufe 1 und 2, 4 Hilfestellung bei schwierigen Fragen in der Symptomkontrolle, 4 Verordnung und Unterweisung in der Verabreichung von »Notfallmedikamenten« zur Behandlung plötzlich auftretender starker Schmerzen, Krampfanfälle, Luftnot etc., 4 Beratung der Familie über Verhalten und erforderliche Maßnahmen in Notfällen sowie 4 Rund-um-die-Uhr-Bereitstellung eines beratenden ärztlichen Rufbereitschaftsdienstes. (In Ausnahmesituationen müssen die Ärzte dieser »spezialisierten Kinderpalliativteams« auch größere Bereiche der Versorgung übernehmen können, wenn beispielsweise der Kinder- oder Hausarzt durch Krankheit oder Urlaub verhindert ist oder schwierige psychosoziale oder medizinische Situationen bestehen.)

1.1.4 Versorgungsgruppen

und Versorgungsphasen Vier Gruppen von lebenslimitierenden Erkrankungen können unterschieden werden (ACT 2003): Gruppe 1: Lebensbedrohliche Erkrankungen, für die kurative Therapien existieren, aber ein Therapieversagen wahrscheinlich ist. Palliative Versorgung kann während der Phase eines unklaren Therapieerfolgs oder bei Therapieversagen notwendig werden.

Beispiele: extreme Frühgeburtlichkeit, fortschreitende Krebserkrankungen, irreversibles Organversagen. Gruppe 2: Erkrankungen, bei denen lang andauernde intensive Behandlungen zum Ziel haben, das Leben zu verlängern und die Teilnahme an normalen kindlichen Aktivitäten zu ermöglichen, aber ein vorzeitiger Tod wahrscheinlich ist. Beispiele: zystische Fibrose, Muskeldystrophie. Gruppe 3: Fortschreitende Erkrankungen ohne therapeutische Optionen, bei denen häufig über viele Jahre eine ausschließlich palliative Versorgung durchgeführt wird. Beispiele: Zeroidlipofuszinosen, Mukopolysaccharidosen. Gruppe 4: Erkrankungen mit schweren neurologischen Behinderungen, die Schwäche und Anfälligkeit für gesundheitliche Komplikationen verursachen und sich unvorhergesehenerweise verschlechtern können, aber üblicherweise nicht als fortschreitend angesehen werden. Beispiele: schwere Mehrfachbehinderungen, wie z. B. Hirn- oder Rückenmarkerkrankungen, einschließlich einiger Formen schwerer Zerebralparese. Pädiatrische Palliativversorgung beinhaltet die in . Abb. 1.1 aufgeführten Elemente. Welche Bedeutung diesen Elementen im Einzelfall zukommt, hängt von der Erkrankung des Kindes ab. So spielen bei Krebserkrankungen (Gruppe 1) die Heilung anstrebenden lebensverlängernden Elemente fast immer eine große Rolle. Welchen Raum sie bei der Versorgung des an Krebs erkrankten Kindes einnehmen, kann im Verlauf der Erkrankung stark schwanken (. Abb. 1.2). Bei spinaler Muskelatrophie (Gruppe 2), vielen neurodegenerativen Erkrankungen (Gruppe 3) und schwerster Mehrfachbehinderung (Gruppe 4) existieren bis dato keine kurativ ausgerichteten Therapieoptionen. Der Verlauf unterscheidet sich deutlich vom Verlauf der Krebserkrankungen, da eine »Heilung« nie eine echte Therapieoption ist, der Krankheitsverlauf unter Umständen Jahrzehnte betragen kann und durch eine mehr oder minder schnelle Verschlechterung des Krankheitszustands charakterisiert ist. Die Frage »palliativ« oder »kurativ« stellt sich hier nur selten, etwa bei der Therapieentscheidung für

7 1.1 · Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

1

. Abb. 1.1. Elemente einer umfassenden pädiatrischen Palliativversorgung. (Nach Feudtner u. Connor 2004)

. Abb. 1.2. Verlauf einer zum Tode führenden Krebserkrankung. Die symptomorientierte, palliativmedizinische Behandlung (schräg schraffiert) nimmt unterschiedlich viel Raum ein. Kurative, lebensverlängernde oder palliative (antineoplastische) Therapien, wie Chemotherapie, Strahlen-

therapie, Operationen oder Bluttransfusionen, können zeitgleich durchgeführt werden. Sie verlieren zum Lebensende hin an Bedeutung. Trauerarbeit beginnt schon vor dem Tod, und die Betreuung der Familie endet nicht mit dem Tod

oder gegen eine Knochenmarktransplantation bei Adrenoleukodystrophie (7 Kap. 11). Es ist unstrittig, dass Elemente der Palliativversorgung (. Abb. 1.1) ab der Diagnosestellung Teil der Behandlung aller Kinder mit lebenslimitierenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen sind; sie werden meistens unter der Bezeichnung »Supportivtherapie« subsumiert.

1.1.6 Rahmenbedingungen

1.1.5 Statement des International

Meeting for Palliative Care in Children, Trento (IMPaCCT) Als international führende Stimme für Kinder mit lebenslimitierenden Erkrankungen hat sich die ACT mit Sitz in Bristol, Großbritannien, etabliert. Im Jahr 1997 verabschiedete die ACT die »ACT-Charta for Children with Life-Threatening or Terminal Conditions and their Families«, die inzwischen international als Leitlinie für die Versorgung von sterbenden Kindern anerkannt ist. Die Task Force der EAPC hat die ACT-Charta in ihrem IMPaCCT-Statement weiterentwickelt (Craig 2007; 7 Übersicht).

in der pädiatrischen Palliativversorgung Schule und Bildung Das Recht auf Bildung ist ein elementares Menschenrecht von Kindern und Jugendlichen (Übersicht bei Wood 2006). Der Schul- oder Kindergartenbesuch ist Teil des normalen Lebens eines Kindes. Er ist nicht nur für das Kind, sondern auch für die unterstützende Familie sinnspendend. Im Fall einer symptomreich fortschreitenden Erkrankung ist die Schulzeit häufig die Zeit des Tages mit dem wenigsten Leid, da der Schulunterricht oder das Spiel von den Symptomen ablenken. Welche Schul- oder Kindergartenform die Richtige ist, ist hochvariabel und von Alter, Entwicklungsstand, Krankheitsprogression, Fähigkeiten (geistig, körperlich), sozialer Einbindung, vorhandenen Ressourcen, persönlichen Kontakten des betroffenen Kindes sowie räumlicher Ausstattung und dem Engagement der Institution abhängig.

8

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

Standards der pädiatrischen Palliativversorgung in Europa I. Gleichheit 4 Jedes Kind soll ungeachtet der finanziellen Möglichkeiten seiner Familie gleichen Zugang zu pädiatrischer Palliativversorgung haben. II. Im Interesse des Kindes 4 Bei jeglicher medizinischen Entscheidung muss das Wohl des Kindes oberste Priorität haben. 4 Man darf dem Kind keine Behandlung angedeihen lassen, die es belastet, ohne ihm einen erkennbaren Nutzen zu bringen. 4 Jedes Kind hat das Recht auf angemessene Schmerzbehandlung und Symptomkontrolle durch pharmakologische und komplementäre Maßnahmen, und dies rund um die Uhr und wann immer nötig. 4 Jedes Kind muss würde- und respektvoll behandelt werden; es hat unabhängig vom seinen körperlichen oder intellektuellen Fähigkeiten ein Recht auf Privatsphäre. 4 Die besonderen Bedürfnisse Jugendlicher und junger Erwachsener müssen berücksichtigt werden. Dies erfordert rechtzeitige Planung. III. Kommunikation und Entscheidungsfindung 4 Grundlage aller Kommunikation muss ein sensibler, altersgerechter und dem kindlichen Entwicklungsstand angepasster Zugang sein, der von Ehrlichkeit und Offenheit geprägt ist. 4 Die Eltern sind unbedingt als die primär Versorgenden anzuerkennen. Sie sind an zentraler Stelle als Partner in die gesamte Versorgung ihres Kindes und in jeglichen Entscheidungsprozess einzubeziehen. 4 Den Eltern darf keine Information vorenthalten werden. Dies gilt – entsprechend dem Alter und dem Entwicklungsstand – ebenso für das Kind und für gesunde Geschwister. Auch die Bedürfnisse sonstiger Verwandter sollen berücksichtigt werden. 4 Jedem Kind muss entsprechend seinem Alter und Entwicklungsstand die Gelegenheit gegeben werden, an Entscheidungen seiner Palliativversorgung teilzuhaben. 4 Situationen mit hohem Konfliktpotenzial sollten antizipiert werden. Schon im Vorfeld soll6

ten Strukturen einer frühzeitigen Kommunikation, therapeutischer Intervention oder Ethikberatung etabliert werden. 4 Jede Familie hat einen Anspruch auf die Zweitmeinung eines pädiatrischen Spezialisten, der über Spezialkenntnisse zu der Erkrankung des Kindes, seiner Therapie und allen Versorgungsoptionen verfügt. IV. Versorgungsmanagement 4 Das gemeinsame Zuhause der Familie muss, wenn irgend möglich, zentraler Ort der Versorgung bleiben. 4 Werden Kinder in ein Krankenhaus oder ein stationäres Hospiz eingewiesen, sollten sie zusammen mit Kindern, die nach ihrem Entwicklungsstand ähnliche Bedürfnisse haben, in kindgerechter Umgebung von pädiatrisch geschulten Mitarbeitern versorgt werden. Kinder sollen keinesfalls in Krankenhäuser oder Hospize für Erwachsene eingewiesen oder dort versorgt werden. 4 Die Versorgung der Kinder soll von Mitarbeitern erbracht werden, die kraft Ausbildungsstand und Fertigkeiten den physischen, emotionalen und der individuellen Reife entsprechenden Bedürfnissen der Kinder sowie deren Familien gerecht werden. 4 Jede Familie hat Anspruch auf die Versorgung zu Hause durch ein multidisziplinäres, ganzheitlich orientiertes Kinderpalliativteam. Ein solches Team umfasst mindestens Kinderkrankenschwester, Kinderarzt, Sozialarbeiter, Psychologe und Seelsorger. 4 Jede Familie hat Anspruch auf einen »case manager«, der der Familie hilft, ein angemessenes Unterstützungssystem aufzubauen und zu erhalten. V. Entlastungspflege 4 Jede Familie soll flexibel Zugang zu häuslicher oder stationärer Entlastungspflege einschließlich angemessener multidisziplinärer pädiatrischer Betreuung und Unterstützung in medizinischen Belangen haben.

9 1.1 · Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

VI. Unterstützung der Familie 4 Geschwisterbetreuung ab Diagnosestellung ist integraler Bestandteil der pädiatrischen Palliativversorgung. 4 Solange wie nötig, soll der ganzen Familie Unterstützung bei der Trauerarbeit angeboten werden. 4 Jedem Kind und seiner Familie ist seelsorgerische und/oder religiöse Betreuung zu gewähren.

Für einige Kinder und Jugendliche beispielsweise mit langsam fortschreitenden Erkrankungen stellt sich die Frage nach einer integrativen Beschulung; andere z. B. mit zystischer Fibrose oder mit einer langsam progredienten Krebserkrankung werden eine Regelschule aufsuchen wollen. Für beide Schulformen ist die umfassende Information zum Gesundheitszustand des Kindes gleichermaßen wichtig. Mit den Lehrern müssen folgende Maßnahmen besprochen werden: 4 Vorgehen in Notfallsituationen (Krampfanfälle, Schwäche, Atemnot, Schmerzen, Herz-AtemStillstand), 4 regelmäßige Medikamentengaben sowie 4 Hilfsmittel und ihre Handhabung. Der Besuch des Palliativteams in der Schule, eventuell sogar die Durchführung einer Informationsstunde, kann außerordentlich hilfreich sein, um alle Mitschüler altersentsprechend aufzuklären, wenn das betroffene Kind dies wünscht. Hemmungen und Widerstände z. B. aufseiten der Lehrer regulärer, aber auch integrativer Schulen gegen Opioid- oder andere Medikamentengaben können so auf unbürokratische Weise bearbeitet werden. Für einige betroffene Kinder müssen technische Hilfsmittel zur unterstützten Kommunikation in den Schul- oder Klinikalltag integriert werden (. Abb. 1.3). Für krebskranke Kinder ist die erneute Teilnahme am Unterricht in der früheren Schulklasse bis kurz vor deren Tod enorm wichtig und wird in der Regel von den Heimatschulen ermöglicht. In der oft jahrelangen Therapiephase ist eine beständige Ver-

1

4 Jede Familie sollte Anspruch auf Fachberatung zu Hilfsmittelversorgung und finanziellen Hilfen haben. In Zeiten außergewöhnlicher Belastung sollte ihr eine Haushaltshilfe gewährt werden. VII. Bildung 4 Jedes Kind hat ein Anrecht auf Bildung. Es sollte darin unterstützt werden, wenn irgend möglich, seine frühere Schule zu besuchen. 4 Jedem Kind muss die Möglichkeit gegeben werden, zu spielen und kindgerechten Aktivitäten nachzugehen.

bindung über Videokonferenzen zwischen Schule und Krankenhaus hilfreich. Auch andere Beziehungen, sowohl zwischen dem Kind und der Schulklasse als auch zwischen Heimatschul- und Krankenhauslehrern sowie Lehrern und Palliativteam, sollten regelmäßig gepflegt werden. Dies betrifft auch Kontakte zwischen den Eltern gesunder Schulkameraden und denen des betroffenen Kindes. Bei einigen Kindern und Jugendlichen ist Hausunterricht für eine gewisse Zeit sinnvoll und gewünscht. Ein diesbezüglicher Antrag muss von den Eltern unter Vorlage eines ärztlichen Attestes bei der Heimatschule gestellt werden. Verstirbt das betroffene Kind, sollte der Tod in der Klasse aufgearbeitet werden (Raum für Trauer schaffen, Rituale des Abschiednehmens erarbeiten etc.). Die Erfahrung, dass ein Kind verstirbt, müssen schon Kindergartenkinder machen, und sie haben ein Recht darauf, mit ihren Gedanken, Ängsten und Sorgen nicht allein gelassen zu werden. In der Auseinandersetzung mit dem Tod kommen nicht selten künstlerische und kreative Methoden zum Einsatz. Flexibilität, Kreativität, gutes Urteilsvermögen, Sensibilität und Liebe sind notwendig, um die Bedürfnisse eines Kindes zu beurteilen, den besten (Schul-)Ort zu wählen und alle verfügbaren Ressourcen und Hilfen zu nutzen. Bei sich ständig verändernden Ressourcen und Angeboten müssen Lehrer, Eltern und die Gesellschaft darauf vorbereitet sein, sich ständig neu für die bestmögliche Bildung dieser Kinder einzusetzen (Wood 2006, S. 7; Übersetzung d. Verf.).

10

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

1

a

b

c

d

. Abb. 1.3. Touchpad als Mouse-Ersatz bei André S., einem Jugendlichen mit zentronukleärer Myopathie. a Durch Berührung und b das Ziehen des linken Zeigefingers über die Oberfläche konnte André im Programm »Paintbrush« malen oder auf einer Bildschirmtastatur einzelne Buchstaben ansteuern. In beiden Programmen musste der Mouse-Klick mit dem rechten Daumen ausgelöst werden. Die Möglichkeit, sich mitzuteilen und trotz der Einschränkungen einer sinnvollen Freizeitbeschäftigung nachzugehen, erhöhte Andrés

Lebensqualität und gab ihm positives Selbstwertgefühl. c Touchpad und Bildschirm mussten genau positioniert werden, sodass André sie einsetzen konnte. Fiel ihm das Pad aus der Hand oder war es ihm falsch angereicht worden, konnte er nicht damit arbeiten. d Eine spezielle Lösung, damit der Bildschirm mit einem Gegengewicht in die beste Position gebracht werden konnte, wurde entworfen und von Auszubildenden der Chemischen Werke Hüls, Marl, gebaut

Lebensqualität der betroffenen Kinder und Familien

tig wahrzunehmen, was die Betroffenen als zur Lebensqualität beitragend empfinden. Bei den einzelnen Mitgliedern der von uns betreuten Familien sind dies: 4 ausreichend frühe und einfühlsam überbrachte Informationen über den Krankheitsverlauf, 4 ein verantwortlicher Arzt als Ansprechpartner, 4 das Gefühl, professionell und gewissenhaft betreut zu sein, 4 Verzicht auf überflüssige Diagnostik und Therapien sowie Fahr- und Wartezeiten,

Ziel jeder Palliativversorgung ist eine möglichst hohe Lebensqualität; dies gilt bei Kindern und Jugendlichen ebenso wie bei Erwachsenen. Doch was ist Lebensqualität? Wie kann man sie messen? Lebensqualität ist ein komplexer, multifaktorieller und dynamischer Prozess. Da allgemein anerkannte Theorien und solide Forschung zur Frage der Lebensqualität von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen fehlen, ist es besonders wich-

11 1.1 · Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

4 ein rund um die Uhr erreichbares Team, 4 Schmerzarmut und die weitestgehende Reduktion von Leid verursachenden Krankheitssymptomen, 4 umfassende Versorgung auch der gesunden Geschwister, 4 Vermeidung finanzieller oder anderer existenzieller Sorgen, beispielsweise um den Arbeitsplatz, 4 körperliche Berührung, 4 ein normales Leben, solange und bei so vielen Gelegenheiten dies möglich ist, sowie 4 die Erfüllung eines lang gehegten Wunsches. Gerade der letzt genannte Punkt spielt für Kinder und Familien eine wichtige Rolle. Vereine, wie »Herzenswünsche« (http://www.herzenswuensche.de) ermöglichen oft, was unerreichbar scheint. Viele Kinder, die ihren Herzenswunsch erfüllt bekommen haben, sprechen gern über dieses Erlebnis. Sie teilen dies mit ihrer Familie, insbesondere dann, wenn sie keine weiteren positiven Erfahrungen am Lebensende mehr machen können. Ihnen bleiben die Erinnerung an und die Erzählung über das besondere Erlebnis. Bei aller berechtigten Kritik und der nur punktuellen Förderung, obwohl die Familien oft eine jahrelange Begleitung benötigen, sind Vereine, wie »Herzenswünsche«, für die Lebensqualität von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen sehr wichtig.

Terminalphase, Sterben und die Situation nach dem Tod In Großbritannien, einem Land, in dem nahezu alle Kinder Zugang zu häuslicher palliativer Versorgung haben, verbringen fast alle krebskranken Kinder die letzte Zeit ihres Lebens daheim, und mehr als 50% dieser Kinder sterben in ihrer häuslichen Umgebung (Higginson u. Thompson 2003; Liben u. Goldman 1998). Untersuchungen aus Finnland und den USA zeigen eine positive Korrelation zwischen dem Angebot häuslicher palliativer Versorgung und der Anzahl der Kinder, die in ihrer Lebensendphase zu Hause versorgt werden (Wolfe et al. 2000; Sirkiä et al. 1997; Goldman et al. 1990; Goldman 1996). Neuere Untersuchungen aus Industriestaaten bestätigen die Entwicklung, Kindern ein Sterben zu Hause zu ermöglichen (Feudtner et al. 2002). Kinder und ihre

1

Eltern bevorzugen die häusliche Versorgung in der Lebensendphase bei einem entsprechenden Angebot (Vickers u. Carlisle 2000; Chambers u. Oakhill 1995). Wenn krebskranke Kinder dennoch im Krankenhaus sterben, geschieht dies nicht immer auf »ihrer« Station (d. h. der ihnen bekannten Station), sondern häufig auf einer Intensivstation (van der Wal et al. 1999; McCallum et al. 2000). Wenn möglich, sollte die Familie auf den Tod des Kindes vorbereitet sein. Die für das Kind wichtigsten Menschen, meist Eltern und Geschwister, sollten an jedem Sterbeort anwesend sein. Hören und Fühlen sind Sinne, die bei Sterbenden anscheinend zuletzt versagen. Die Anwesenden sollten ermutigt werden, mit dem sterbenden Kind zu sprechen und es zu streicheln, selbst wenn es nicht mehr zu reagieren scheint. Beim Tod eines Kindes empfinden die, die es lieben, Ohnmacht, Hilflosigkeit und Verzweiflung; Reden und Streicheln können hier helfen. Den Eltern kann versichert werden, dass es für die gesunden Geschwister besser ist, bei dem sterbenden Kind sein zu dürfen, als weggeschickt zu werden. Wenn die Eltern dies anders entscheiden sollten, ist es nicht Aufgabe des Palliativteams, ihre Meinung gegen die Eltern durchzusetzen. Großeltern leiden häufig besonders stark; sie sehen nicht nur ihr Enkelkind sterben, sondern auch ihr eigenes Kind leiden, ohne helfen zu können. Gleichzeitig konzentrieren sich die Hilfeangebote des pädiatrischen Palliativteams nicht selten ausschließlich auf das betroffene Kind, dessen Eltern und Geschwister. Hier gilt es, den Blick auch auf die Hilfsbedürftigkeit der Großeltern sowie anderer Freunde und Verwandte auszudehnen. Wenn das Kind gestorben ist, muss nicht sofort ein Arzt verständigt werden. Die Eltern können sich hierfür die Zeit nehmen, die sie benötigen. Das Kind kann gewaschen und neu angekleidet werden; meist hilft das pädiatrische Palliativteam oder der ambulante KKPD hierbei. Ein Kissen oder ein Handtuch unter dem Kinn des Kindes hilft, das Herunterfallen des Kinns vor dem Eintritt der Totenstarre (2–3 h) zu vermeiden. Nachdem der Totenschein von einem Arzt ausgestellt wurde, kann das Kind entweder zu Hause verbleiben (je nach Bundesland bis zu 36 h) oder in andere Räumlichkeiten wie den Aufbahrungsraum eines Kinderhospizes gebracht werden. Das Ausstellen des Totenscheins ist für die Eltern

12

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

kostenpflichtig. Bei der Planung der Beerdigung sind Bestatter sehr hilfreich. Einige Familien wählen insbesondere, wenn ein Kind verstorben ist, die Bestattung in einem Friedwald unter einem Baum. Wichtige Hinweise zu Sterbephase, Leichenschau, Beerdigung und Trauerarbeit – auch unter Berücksichtigung verschiedener Religionen – finden sich im Anhang. Sie sind Teil des bundesdeutschen Dokumentationssystems für die pädiatrische Palliativversorgung (Kern-PäP; 7 Kap. »Anhang«).

1.2

Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen im Vergleich

Warum sollten sterbende Kinder nicht in einem Erwachsenenhospiz, einer Erwachsenenpalliativstation oder einer anderen Erwachseneneinrichtung versorgt werden? Die durch die WHO unterstützte Charta für Kinder im Krankenhaus der European Association for Children in Hospital gilt hier analog (Auszüge aus AKIK-Bundesverband 2002):

Kinder sollen gemeinsam mit Kindern betreut werden, die von ihrer Entwicklung her ähnliche Bedürfnisse haben. Kinder sollen nicht in Erwachsenenstationen aufgenommen werden. Kinder haben das Recht auf eine Umgebung, die ihrem Alter und ihrem Entwicklungsstand entspricht und die ihnen umfangreiche Möglichkeiten zum Spielen, zur Erholung und zur Schulbildung gibt. Die Umgebung soll kindgerecht geplant, möbliert und mit Personal ausgestattet sein, das den Bedürfnissen von Kindern entspricht. Kinder sollen von Personal betreut werden, das durch Ausbildung und Einfühlungsvermögen befähigt ist, auf die körperlichen, seelischen und entwicklungsbedingten besonderen Bedürfnisse von Kindern und ihren Familien einzugehen.

Neben der Gemeinsamkeit, dass sterbende Kinder und Erwachsene einer umfassenden Versorgung durch ein multidisziplinäres Team bedürfen, gibt es zahlreiche Unterschiede in der Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen, und zwar in epidemiologischer, medizinischer, psychosozialer und auch spiritueller Hinsicht (7 Übersicht).

Unterschiede in der Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen 4 Epidemiologisch und organisatorisch – Die Anzahl von sterbenden Kindern ist, verglichen mit denen von Erwachsenen, sehr gering; dies gefährdet die Wirtschaftlichkeit der versorgenden Strukturen. (Auch bei wenigen Betroffenen muss eine 24-h-Rufbereitschaft vorgehalten werden etc.) – Für Erwachsene existiert eine Vielzahl verschiedener Dienste im Bereich der Hospizund Palliativversorgung, die wohldefiniert und teilweise in Rahmenprogramme für die flächendeckende Versorgung eines Bundeslandes integriert sind. Wegen der geringen Fallzahlen in der pädiatrischen Palliativversorgung fehlen diese Strukturen hier, und es müssen Alternativen gefunden werden. 4 Medizinisch-pflegerisch – Viele der Kinder haben sehr seltene Erkrankungen – insbesondere nichtonkologische 6

Krankheiten –, die nur im Kindesalter vorkommen, auch wenn das Kind manchmal bis in das frühe Erwachsenenalter überleben kann. Verlässliche Informationen über die Prognose der Grunderkrankung ebenso wie Studien zu Prävalenz und Behandlung seltener Krankheitssymptome fehlen häufig. In ca. 30% der Fälle einer neurodegenerativen Erkrankung lässt sich keine exakte Diagnose stellen. Diese Krankheiten sind zudem oft durch einen jahrelangen Verlauf gekennzeichnet. – In der Pädiatrie sind Grund- und Behandlungspflege beinahe untrennbar; dies zieht bei der Einstufung nach Pflegestufen gemäß dem Pflegeversicherungsgesetz Probleme nach sich. – Viele Erkrankungen treten familiär gehäuft auf. Es können mehr als ein Kind in der Familie

13 1.2 · Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen im Vergleich

betroffen sein; hier muss genetische Beratung angeboten werden. – Die Symptompräsentation, die Ansprüche an die räumliche Ausstattung der Versorgungseinrichtung und die gewünschten Aktivitäten sind vom Entwicklungsstand des Kindes (Frühgeborenes, pubertierender Jugendlicher, junger Erwachsener mit eigener Familie) abhängig und damit sehr variabel. Ein besonderes Problem ist die fehlende verbale Kommunikationsmöglichkeit kleiner Kinder über Symptome, wie z. B. Schmerzen. – Entgegen aller medizinischen Wahrscheinlichkeit kommt es vor, dass Kinder wochenoder monatelang in der Präfinalphase verharren und damit entgegen aller Erwartung über einen langen Zeitraum nicht sterben; dies stellt eine extrem belastende Situation für die betroffene Familie dar. – Die Krankheitssymptome verändern sich im Kindesalter offenbar rascher als im Erwachsenenalter. – Die Einnahme von Tabletten ist oft problematisch. – Die Dauertropfanlage zur Verabreichung von intravenösen Medikamenten oder Flüssigkeiten ist bei Kindern im Allgemeinen, und bei sterbenden Kindern im Speziellen, häufig sehr schwierig und bedarf einer professionellen Vorbereitung. Zentralvenöse Katheter spielen eine große Rolle. – Viele für Kinder in der Lebensendphase notwendige Medikamente sind für deren Altersgruppe nicht zugelassen, häufig nicht erforscht, und Dosisfindungsstudien fehlen. 4 Psychosozial – Die Versorgung umfasst die ganze Familie; Eltern und Geschwister sind besonders verletzlich. Die Eltern tragen eine schwere Verantwortung für die persönliche und die pflegerische Versorgung. Oft wirken erhebliche Zentrifugalkräfte in den Familien, die sich in einer Entfremdung der Eltern und in

einem »Schattenkinddasein« der Geschwister äußern können. – Das Angebot der Kindergarten-/Vorschul-/ Schulbildung ist absolut notwendig, und die Kinder haben ein verbrieftes Recht darauf. Der Bildungsanspruch der Kinder fügt eine zusätzliche professionelle Komponente zu der Komplexität der Versorgung hinzu (Kooperationsnotwendigkeit mit Kindergarten, Schule etc.). – Während des Fremdelns – ab dem etwa 8. Lebensmonat – erlauben viele Säuglinge und Kleinkinder überwiegend nur engste Bezugspersonen in ihrer unmittelbaren Umgebung. – Kinder lernen normalerweise ohne Zutun der Eltern jeden Tag etwas Neues hinzu. In der Palliativsituation machen Kinder in ihrer Entwicklung nicht selten Rückschritte; dies ist für die Eltern schwer zu ertragen. – In der Regel haben die betroffenen Kinder kein Verständnis für die limitierten Zeit- und Energiereserven von Mutter, Vater oder Geschwistern. 4 Spirituell – Ein Charakteristikum des Kindesalters ist die Entwicklung – körperlich, emotional und kognitiv –, die sich in den Kommunikationsfähigkeiten widerspiegelt und das Verständnis der eigenen Erkrankung und vom Tod maßgeblich beeinflusst. – Wenn lebenserhaltende Maßnahmen nach reiflicher Überlegung und Diskussion abgebrochen werden (»end of life decisions«), geschieht dies oft ohne ein erreichtes Alter oder Lebensziel. – Genetische Erkrankungen sind in der pädiatrischen Palliativversorgung häufig. Für die weitere Familienplanung wird in der Regel versucht, den Genträger zu identifizieren. Dies kann bei den Eltern zu erheblichen Auseinandersetzungen mit eigenen Schuldgefühlen und moralischen Ansprüchen führen (z. B. bei der Frage, im Fall weiterer Schwangerschaften eine pränatale Diagnostik vornehmen zu lassen).

1

1

14

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

1.3

Hilfen durch die Sozialgesetzgebung

Wichtige Informationen für Familien mit einem krebskranken Kind, die im Fall anderer lebenslimitierender Erkrankungen ebenso nützlich sein können, hat die Deutsche Kinderkrebsstiftung in ihrer Broschüre Sozialrechtliche Informationen zusammengestellt. Diese Broschüre wird ständig aktualisiert und ist in der aktuellen Fassung unter der Internetadresse http://www.kinderkrebsstiftung.de/pdf/sozinf2005. pdf zu erhalten. Ein neuer wichtiger Ratgeber ist der

betaCare-Bereich Schmerz & Palliativ (http://www. betacare.de oder http://www.beta-institut.de). Aus dem Sozialgesetzbuch (SGB) der Bundesrepublik Deutschland sind insbesondere folgende Abschnitte von Bedeutung: SGB V: gesetzliche Krankenversicherung, SGB VIII: Kinder- und Jugendhilfe, SGB IX: Rehabilitation und Teilhabe behinderter Menschen sowie SGB XI: soziale Pflegeversicherung. Eine erweiterte Übersicht findet sich in . Tab. 1.1.

. Tab. 1.1. Übersicht über Sozialleistungen in der pädiatrischen Palliativversorgung. (Mod. nach Frackenpohl et al. 2005) Was?

Wonach?

Wo?

Schwerbehindertenausweis

§ 69 Abs. 5 SGB IX

Versorgungsamt

Steuerliche Vergünstigungen

Finanzamt

Pauschalbetrag für Körperbehinderte

§ 33b EStG

Außergewöhnliche Belastungen

§ 33 EStG

Pauschalbetrag für Kfz-Kosten

§ 33 EStG

Pauschalbetrag für Pflege

§ 33b Abs. 6 EStG

Freibetrag für die Beschäftigung einer Haushaltshilfe

§ 33a Abs. 3 EStG

Befreiung von der Kfz-Steuer

§ 3a KraftStG

Krankenkassenleistungen (SGB V) Fahrtkostenerstattung

Krankenkasse § 60 SGB V

Haushaltshilfe

§ 38 SGB V

Häusliche Krankenpflege

§ 37 SGB V

Heil- und Hilfsmittel

§§ 32, 33 SGB V

Stationäre Rehabilitationsmaßnahmen (»Kur«)

§ 40 SGB V, auch § 31 SGB VI

Krankengeld bei Erkrankung des Kindes

§ 45 SGB V

Mitaufnahme als Begleitperson

§ 11 Abs. 3 SGB V

Übernahme der täglichen Fahrten anstelle der Mitaufnahme als Begleitperson

§ 11 SGB V

Erstattung von Verdienstausfall als Begleitkosten der stationären Behandlung

§ 45 Abs. 4 SGB V

Aufenthalt im Kinderhospiz

§ 39a SGB V

Unterstützung der ambulanten Kinderhospizarbeit

§ 39a SGB V

Pflegekassenleistungen (SGB XI)

Pflegekasse

(Hilfen bei häuslicher Pflege) Pflegegeld

§ 37 SGB XI

1

15 1.3 · Hilfen durch die Sozialgesetzgebung

. Tab. 1.1 (Fortsetzung) Was? Pflege bei Urlaub oder Verhinderung der Pflegeperson

Wonach? § 39 SGB XI

Pflegesachleistung (Einsatz von Pflegefachkräften)

§ 36 SGB XI

Kombination Geld-/Sachleistung

§ 38 SGB XI

Leistungen der sozialen Sicherung für Pflegepersonen

§ 44 SGB XI

Zuschüsse für pflegebedingte Umbaumaßnahmen in der Wohnung

§ 40 Abs. 4 SGB XI

Pflegekurse für Angehörige

§ 45 SGB XI

Stationäre Kurzzeitpflege

§ 42 SGB XI

Jugendhilfeleistungen (SGB VIII) Betreuung und Versorgung von Kindern in Notsituationen

§ 20 SGB VIII Wohnungsamt (§ 13 WoGG)

Leistungen der Grundsicherung für Arbeitssuchende (SGB II) Arbeitslosengeld II/Sozialgeld

Pflegekasse

Jugendamt

Wohngeld Erhöhte Frei- und Abzugsbeträge bei Behinderung oder Pflegebedürftigkeit

Wo?

Agentur für Arbeit § 19/§ 28 SGB II

Leistungen der Sozialhilfe (SGB XII)

Sozialamt

Hilfe zum Lebensunterhalt

§§ 27–40 SGB XII

Leistungen der Grundsicherung im Alter und bei Erwerbsunfähigkeit

§§ 41–46 SGB XII

Eingliederungshilfe für behinderte Menschen

§§ 53–60 SGB XII

Hilfen zur Gesundheit

§§ 47–52 SGB XII

Hilfe zur Pflege

§§ 61–66 SGB XII

Hilfe zur Überwindung besonderer sozialer Schwierigkeiten

§§ 67–69 SGB XII

Hilfe in besonderen Lebenslagen

§§ 70–74 SGB XII

Parkerleichterungen

Straßenverkehrsamt

Parkerleichterungen für Menschen mit außergewöhnlicher Gehbehinderung (Merkzeichen »aG« im Schwerbehindertenausweis)

§ 46 Abs. 1 Satz 1 Nr. 11 StVO

Parkerleichterungen außerhalb der aG-Regelung

§ 46 Abs. 1 Satz 1 Nr. 11 StVO

Hilfen ohne Rechtsanspruch Psychosoziale Dienste der Kliniken Ehe-, Familien-, Erziehungsberatungsstellen, städtische Träger (z. B. Jugendamt) Caritas, Diakonie, Kinderschutzbund, familienunterstützende Dienste, Lebenshilfe, frei praktizierende Therapeuten Beratung und einmalige finanzielle Hilfen: Deutsche Leukämie-Forschungshilfe, Deutsche Krebshilfe etc., weitere 7 Abschn. 1.7 EStG Einkommensteuergesetz, KraftStG Kraftfahrzeugsteuergesetz, SGB Sozialgesetzbuch, StVO Straßenverkehrsordnung, WoGG Wohngeldgesetz.

16

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

1.3.1 Pflegeversicherung (SGB XI) Das SGB XI regelt die direkten und die indirekten Leistungen zur Pflege (Sach- und Geldleistungen). Pflegebedürftig gemäß § 14 Absatz 1 SGB XI sind Personen, die wegen einer körperlichen, geistigen oder seelischen Krankheit oder Behinderung für die gewöhnlichen und regelmäßig wiederkehrenden Verrichtungen im Ablauf des täglichen Lebens auf Dauer, voraussichtlich für mindestens sechs Monate, in erheblichem oder höherem Maße (§ 15) der Hilfe bedürfen. (BGBl. I, S. 1014 oder http:// bundesrecht.juris.de/sgb_11/__14.html)

Das heißt, die Pflegeversicherung regelt Hilfen zum täglichen Leben (Körperpflege, Ernährung und Ausscheidung, Mobilität und hauswirtschaftliche Versorgung). Medizinisch-pflegerische Tätigkeiten, wie Wundpflege, Versorgungen eines Katheters oder Medikamentengabe, sind Maßnahmen der Behandlungspflege (SGB V) und werden bei der Beurteilung der Pflegebedürftigkeit in der Regel nicht berücksichtigt. Welchen Umfang die Hilfsleistungen haben, ist von der Pflegebedürftigkeit der sog. Pflegestufe (Pflegestufe 1–3; . Tab. 1.2) abhängig. Kinder – insbesondere im ersten Lebensjahr – haben, auch wenn sie gesund sind, einen sehr hohen Hilfebedarf in den oben genannten Bereichen, sodass es sehr schwer ist, einen krankheitsbedingten zusätzlichen Pflegeaufwand (im Vergleich zu einem gesunden gleichaltrigen Kind) nachzuweisen. Ist die Einstufung in eine Pflegestufe einmal vorgenommen worden, müssen Änderungen in der Pflegebedürftigkeit der Pflegekasse zeitnah angezeigt werden. Die Einordnung in die Pflegestufen nimmt der Medizinische Dienst der Krankenversicherungen (MDK) in der häuslichen Umgebung vor. Grundlagen hierzu sind: 4 SGB XI, 4 Richtlinien der Spitzenverbände der Pflegekassen über die Abgrenzung der Merkmale der Pflegebedürftigkeit und der Pflegestufen sowie zum Verfahren der Feststellung der Pflegebedürftigkeit (Pflegebedürftigkeitsrichtlinien, PflRi) und 4 Richtlinien der Spitzenverbände der Pflegekassen zur Begutachtung von Pflegebedürftigkeit nach dem SGB XI (Begutachtungsrichtlinien, BRi; http://www.mds-ev.org).

Um Leistungen nach SGB XI zu beziehen, muss ein Elternteil mindestens seit 5 Jahren sozialversichert sein. Der Antrag wird bei den Pflegekassen gestellt. Auf die Begutachtung durch den MDK sollten sich die Eltern vorbereiten, hierzu kann beispielsweise die Broschüre Pflege zu Hause – Hilfen für die Begutachtung durch den medizinischen Dienst (Deutsche Kinderkrebsstiftung, 7 Abschn. 1.7) dienen. Der Pflegebedürftige hat ein Wahlrecht zwischen Sachleistung (Einsatz professioneller Kräfte, z. B. eines ambulanten Pflegedienstes) und der Geldleistung (z. B. bei der Pflege durch Familienangehörige oder Nachbarn). Es ist möglich, beide Leistungsarten zu kombinieren (Kombinationsleistung, s. unten). Folgende weitere Leistungen der Pflegeversicherung sind u. a. vorgesehen: 4 Pflegehilfsmittel (z. B. Pflegebett), 4 Zuschüsse zum pflegebedingten Umbau der Wohnung bis zu EUR 2557 je Maßnahme unter Berücksichtigung eines angemessenen Eigenanteils, wenn andere Finanzierungsmöglichkeiten ausscheiden, 4 unentgeltliche Pflegekurse für Angehörige und ehrenamtliche Pflegepersonen sowie 4 zusätzliche Betreuungsleistungen in der Pflege nach § 45 SGB XI. Pflegepersonen, die nicht erwerbsmäßig pflegen (z. B. Angehörige oder Nachbarn), werden sozial abgesichert. Die Pflegeversicherung zahlt Beiträge zur Rentenversicherung für häusliche Pflegekräfte, die mindestens 14 h wöchentlich pflegen. Die Höhe der Beiträge richtet sich nach der Pflegestufe. Darüber hinaus werden alle Pflegepersonen in dieser Zeit beitragsfrei in den Schutz der gesetzlichen Unfallversicherung einbezogen. Übrigens: Geldbeträge aus der Pflegekasse sind für das Finanzamt oder andere Sozialleistungsträger nicht relevant. Auch bei der Berechnung eventueller Unterhaltsansprüche ist das Pflegegeld irrelevant. Pflegegeld (für die Eltern) und Pflegesachleistungen (durch ambulante KKPD erbrachte Pflegte) schließen sich in der Regel aus, möglich ist allerdings die Beantragung einer Kombinationsleistung (festes Verhältnis von Pflegegeld und -sachleistung), die jeweils für 6 Monate festgelegt wird. Immer können zusätzlich Pflegehilfsmittel beantragt werden. Wird ausschließlich Pflegegeld durch die Eltern bezogen,

17 1.3 · Hilfen durch die Sozialgesetzgebung

1

. Tab. 1.2. Pflegestufen. (Mod. nach Frackenpohl et al. 2005) Kriterien

Stufe I

Stufe II

Stufe III

Bezeichnung

Erhebliche Pflegebedürftigkeit

Schwerpflegebedürftigkeit

Schwerstpflegebedürftigkeit

Hilfebedarf (Körperpflege, Ernährung und Mobilität)

Wenigstens 2 Verrichtungen in einem oder mehreren Bereichen mindestens einmal/Tag Zeitbedarf: mindestens 90 min, dabei müssen auf die Grundpflege mindestens 45 min entfallen

Mindestens 3-mal/Tag Zeitbedarf: mindestens 3 h, dabei müssen mindestens 2 h auf die Grundpflege entfallen

Rund um die Uhr, auch nachts Zeitbedarf: wöchentlich im Tagesdurchschnitt 5 h, Grundpflege mindestens 4 h/Tag

Hilfebedarf (hauswirtschaftliche Versorgung)

Mehrfach in der Woche

Mehrfach in der Woche

Mehrfach in der Woche

Monatliches Pflegegeld (häusliche Pflege) [EUR]

205

410

665

Monatliche Pflegesachleistungen (häusliche oder teilstationäre Pflege) bis zu [EUR]

384

921

1432

Beratende professionelle Pflegeeinsätze/Jahr bei häuslicher Pflege

2

2

4

Monatliche Pflegesachleistungen (vollstationäre Pflege) bis zu [EUR]

1023

1279

1432

Urlaubs- und Verhinderungspflegea für bis zu 4 Wochen im Jahr bis zu [EUR]

1432

1432

1432

Monatliche Tages- und Nachtpflege in einer teilstationären Vertragseinrichtung bis zu [EUR]

384

921

1432

Kurzzeitpflegeb für bis zu 4 Wochen im Jahr in einer vollstationären Einrichtung bis zu [EUR]

1432

1432

1432

a b

Stufe III + Härtefälle

Rund um die Uhr Zeitbedarf: 7 h/Tag, davon mindestens 2 h in der Nacht oder Hilfe in der Nacht durch mehrere Personen

1918

1688

Voraussetzung: vorherige 12-monatige Pflege. Entweder im Anschluss an stationären Aufenthalt oder nach 12-monatiger häuslicher Pflege. Urlaubs- und Verhinderungspflege bzw. Kurzzeitpflege werden nicht gegeneinander aufgerechnet.

18

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

muss 1- bis 2-mal halbjährlich ein beratender Pflegeeinsatz durch eine Pflegefachkraft erfolgen, um diesen Anspruch nicht zu verlieren. Den Einsatz der Pflegefachkraft bezahlt die Pflegekasse.

1.3.2 Krankenversicherung (SGB V) Grundsätzlich wird bei allen Leistungen eine Zuzahlung von 10% der Kosten erhoben, mindestens EUR 5 pro Leistung, höchstens allerdings EUR 10. Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren sind von allen Zuzahlungen, außer zu Fahrtkosten, Zahnersatz und kieferorthopädischer Behandlung, befreit. Chronisch Kranke, die wegen derselben schwerwiegenden Krankheit in Dauerbehandlung sind, müssen Zuzahlungen nur bis zu 1% ihrer Bruttoeinnahmen pro Kalenderjahr leisten (andere Versicherte bis 2%). Verantwortlich für die Bescheinigung eines »Chronikerstatus« (bei jungen Erwachsenen mit lebenslimitierenden Erkrankungen) und für die Berechnung der Belastungsgrenzen ist die Krankenkasse, mit der frühzeitig Kontakt aufgenommen werden sollte. Weitere Leistungen der Krankenkasse bestehen in der Fahrtkostenerstattung bei: 4 medizinisch notwendigen stationären Behandlungen, 4 Kranken- oder Rettungstransporten zum Krankenhaus, auch ohne anschließende stationäre Behandlung, und 4 ambulanten Behandlungen (in Ausnahmefällen).

1.3.3 Kinderpflege-Krankengeld

(§ 45 SGB V) Wird von einem Arzt bescheinigt, dass ein Kind unter 12 Jahren wegen Krankheit gepflegt werden muss, hat der pflegende erwerbstätige Elternteil Anspruch auf Krankengeld bis zu 10 Werktage/Jahr (pro Kind). Voraussetzung ist, dass eine andere im Haushalt lebende Person die Beaufsichtigung, Betreuung oder Pflege nicht übernehmen kann. Bei Alleinerziehenden oder zwei erwerbstätigen Eltern verdoppelt sich der Anspruch auf insgesamt 20 Tage, bei mehreren Kindern jedoch auf maximal 25 Arbeitstage/Elternteil (50 Tage bei Alleinerziehenden).

Für die Dauer des Anspruchs auf Krankengeld haben die Eltern Anspruch auf unbezahlte Freistellung von der Arbeitsleistung. Bei unheilbarer Erkrankung eines Kindes (von 40°C (Dauertropfinfusion von Metamizol), 4 zerebralen Krampfanfällen (Dauertherapie, häufige Notfalltherapie), 4 Appetitmangel (notwendige parenterale Flüssigkeitszufuhr, insbesondere während heißer Tage), 4 Mundtrockenheit (häufige pflegerische Maßnahmen), 4 Portkatheterinfektion (antibiotische Therapie sollte intravenös weitergeführt werden, um eine schwere Sepsis zu vermeiden). 6

1

Zudem benötigten die Eltern und die 16-jährige Schwester regelmäßig Unterstützung. (Die Eltern waren beide arbeitslos, die Mutter war in der 24. Woche schwanger). Im Verlauf kamen an Symptomen noch eine starke Dyspnoe, Ödeme und ein äußerst bedrohlich wirkender Exophthalmus, kurz vor dem Tod auch blutiges Erbrechen hinzu. Die Situation bei Maja und ihren Eltern änderte sich, bedingt durch die Dynamik der Krankheit, sehr rasch und manchmal dramatisch. Eine Vielzahl von »Versorgenden« war mit unterschiedlichen Aufgaben, auch im Notfall, betraut. Änderungen der klinischen oder der psychosozialen Situation sowie Therapieänderungen mussten zeitnah an alle Versorgenden kommuniziert werden. Zudem mussten telefonisch angeordnete ärztliche Therapieänderungen zeitnah schriftlich fixiert werden (rechtliche Absicherung der Kinderkrankenschwestern). Die betreuenden Ärzte mussten ständig »auf dem Laufenden sein«, um im Notfall nachts um 3.00 Uhr die aktuelle Einstellung der Morphin-PCA zu wissen und dem anwesenden Pflegedienst eine notwendige Änderung telefonisch durchgeben zu können. Maja lebte mit ihren Eltern und ihrer Schwester ca. 80 km von der Universitätskinderklinik, Münster, und 25 km vom Vodafone Stiftungsinstitut, Datteln, (den beiden Hauptversorgern) entfernt. An der Versorgung waren die in . Tab. 1.3 aufgelisteten Mitarbeiter beteiligt.

1.4.2 Stationäre Palliativversorgung

und Einrichtungen der Kurzzeitpflege Palliativmedizin in Kinderkliniken Es gibt in Deutschland noch keine Palliativstation für Kinder und Jugendliche. Auf der im Jahr 2005 eröffneten Schmerzstation an der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln werden 3 Betten für Kinder zur palliativmedizinischen Versorgung vorgehalten. Seit 2007 sind für die Vestische Kinderund Jugendklinik 8 pädiatrische Palliativbetten im

26

1

Kapitel 1 · Strukturelle Grundlagen

. Tab. 1.3. Beispielsszenario einer ambulanten pädiatrischen Palliativversorgung Versorger

Aufgaben

Kinderonkologen des Universitätsklinikums Münster (UKM)

4 Hatten Maja seit ihrer Geburt betreut, daher enge Arzt-Eltern-Beziehung: Ansprechpartner für Fragen der Eltern bezüglich weiterer kurativer Behandlungsansätze auch in der Phase der palliativen Betreuung zu Hause

Spezialisierte, multiprofessionelle Kinderpalliativteams (München/Datteln)

4 Entlassungsmanagement (Hilfs- und Pflegemittel zusammen mit der Fachpflegeorganisation Cenavis, Verhandlungen mit der Krankenkasse) 4 Unterstützung bei der Beantragung von Pflegegeld 4 Palliativmedizinische und pflegerische Beratung 4 Symptomkontrolle (Schmerz, Atemnot, Luftnot etc.) 4 Bereitstellen von Thrombozytentransfusionen und Überwachung derselben 4 Steuerung der PCA-Pumpe 4 Psychosoziale Unterstützung der Familie (Eltern/Schwester) 4 24-h-Rufdienst: ärztlich zusammen mit der niedergelassenen Kinderärztin 4 Hausbesuche: geplant (körperliche Untersuchung des Kindes, Therapieanpassung, regelmäßige Aufklärung der Eltern über den Krankheitsfortschritt und Stützung der Eltern/Schwester) und ungeplant (bei Hämatinerbrechen, Krampfanfall, AZ-Verschlechterung) 4 Kommunikation mit der Hauskinderärztin 4 Begleitung kurz nach dem Tod des Kindes in der akuten Trauer 4 Ausstellen des Totenscheins

Ambulanter Kinderkrankenpflegedienst

4 4 4 4 4 4

Fachpflegeorganisation Cenavis

4 Bereitstellen und Anliefern von PCA-Pumpe und Zusatzmaterial, ggf. auch schnelle Lieferung bei Dosisänderung oder Opioidumstellung 4 Bereitstellen und Anliefern von Infusionslösungen und Material (Leitungen etc.) 4 Bereitstellen und Anliefern der i.v.-Antibiotika 4 24-h-Notfalldienst im Fall von Funktionsstörungen der PCA-Pumpe

Seelsorgerin

4 4 4 4

Nottaufe Telefonischer Beistand Angebot der Trauerbegleitung Angebot der Begleitung des »neuen« Geschwisters

Kinderärztin

4 4 4 4

Rezepte ausstellen Notfallversorgung – da nur 2 km entfernt – während der Sprechstundenzeiten Hausbesuche Planung der Weiterbetreuung des »neuen« Geschwisters

Ambulanter Hospizdienst

4 Entlastung der Eltern v. a. nachts durch Nachtwachen 4 Regelmäßige Besorgungen z. B. kochen, einkaufen

i.v.-Antibiose Parenterale Flüssigkeitstherapie Hilfe bei Grund- und Behandlungspflege Patientenbeobachtung Täglich zweimal Besuche, um die Familie zu unterstützen (»empowerment«) Organisation von Hilfsmitteln (spezielle Gelmatratze etc.)

AZ Allgemeinzustand, PCA patientenkontrollierte Analgesie (»patient controlled analgesia«).

27 1.4 · Pädiatrische Palliativversorgung in Deutschland

Bettenbedarfsplan des Landes NRW vorgesehen; ein Neubau ist geplant. Für die medizinische und die psychosoziale Stabilisierung von Kindern und ihren Familien in medizinischen sowie psychosozialen Krisensituationen könnten stationäre kinderpalliativmedizinische Einrichtungen wertvolle Dienste leisten. Auf Kinderpalliativstationen tätige Kinderpalliativmediziner könnten sowohl ambulant für niedergelassene Kinderärzte als auch stationär auf anderen Stationen der Kinderklinik, wie der Intensivstation, beratend tätig sein. Kinderpalliativpflegerisch erfahrene Kinderkrankenschwestern einer solchen Station könnten ambulante KKPD und andere Pflegeteams in der Klinik in der speziellen palliativmedizinischen Versorgung von sterbenden Kindern anleiten und unterstützen. Ein sinnvolles Versorgungskonzept müsste Kinderpalliativzentren in Ballungsgebieten beinhalten, die über eine Kinderpalliativstation verfügen, auf der Personal weitergebildet werden kann. Die Bettenkapazität dieser Zentren sollte pro Zentrum mindestens 8 betragen, damit die Einheiten funktionsfähig sind. Momentan findet Palliativmedizin für Kinderund Jugendliche auf den »normalen« Krankenstationen insbesondere der großen und universitären Kinderkliniken, dort vornehmlich in der Kinderonkologie, der Kinderneurologie sowie im Bereich der pädiatrischen und neonatologischen Intensivstationen (7 Kap. 7) statt. Zu den Leistungen nach SGB V, von denen Eltern stationär behandelter Kinder (>

2

2.1

Die Thematisierung ethischer Fragen entspringt einem empfundenen Mangel an ethischer Orientierung, der in modernen Gesellschaften besonders zu Beginn des Lebens, in der Prä- und Neonatalmedizin, und an dessen Ende, in der Intensiv- und Palliativmedizin, verbreitet ist (vgl. Solomon et al. 2005).

Gegenstand und Entwicklung der Medizinethik

Medizinethik fragt nach dem moralisch Gesollten, Erlaubten und Zulässigen im Umgang mit menschlicher Krankheit, Gesundheit und angrenzenden medizinischen Tätigkeitsfeldern. Von der Antike bis in die Mitte des vergangenen Jahrhunderts stand im Zentrum der Medizinethik das, was Ärzte zum Wohle ihrer Patienten tun oder nicht tun sollten. Medizinethik wurde überwiegend im Sinne einer Fürsorgeethik innerhalb der ärztlichen Zunft betrieben. Ab der Mitte des vergangenen Jahrhunderts kam es zu einer wesentlichen Erweiterung und Neubestimmung medizinethischer Fragestellungen, die ihre Wurzeln vor allem in drei medizinischen und gesellschaftspolitischen Entwicklungen hat: 4 Erweiterung der medizinischen Eingriffsmöglichkeiten, 4 wachsende Pluralität der Lebensstile und der Moralauffassungen sowie 4 Verlust der moralischen Autorität von Ärzten kraft Profession. Erweiterung der medizinischen Eingriffsmöglichkeiten. Die Einführung der Beatmungstherapie

(1950) und der kardiopulmonalen Reanimation (1960) war nicht nur ein Segen für viele Patienten, sondern brachte auch die Notwendigkeit mit sich, zu entscheiden, wann diese Optionen eingesetzt werden sollten und wann nicht. Im Jahr 1968 erschien eine erste kritische Publikation unter dem Titel Not allowed to die (Symmers 1968). Gleichzeitig machten die Organersatztherapie und die Transplantationsmedizin rasche Fortschritte (Nierenersatztherapie 1945, Nierentransplantation 1954). Neben der Frage, ob und bei wem eine solche Therapie angestrebt werden sollte, mussten Lösungen für die gerechte

Allokation knapper Spenderorgane gefunden werden. Im Kontext der Möglichkeiten der Intensivund der Transplantationsmedizin begann eine breite Diskussion um das Verständnis und Kriterien für den menschlichen Tod. Wachsende Pluralität der Lebensstile und der Moralauffassungen. Die Herausforderungen der medi-

zintechnischen Entwicklungen trafen eine säkulare, pluralistische Gesellschaft, in der als Folge der Aufklärung und der Industrialisierung feste weltanschauliche Bindungen durch Individualisierung und den Glauben an Rationalität und Autonomie ersetzt worden waren. Verlust der moralischen Autorität von Ärzten kraft Profession. Die Nürnberger Ärzteprozesse (1946–

1947) und die nachfolgende kritische Diskussion von Humanexperimenten v. a. in der amerikanischen Öffentlichkeit führten zur Betonung von Schutz- und Selbstbestimmungsrechten der Patienten. Seither gilt die freie Zustimmung vollständig aufgeklärter Patienten (»informed consent«) als notwendige Voraussetzung jeder medizinischen Maßnahme. Als Folge der genannten Entwicklungen wandelte sich die Medizinethik von einer intraprofessionellen Fürsorgeethik zu einem multiprofessionellen Gebiet der angewandten Ethik, in dem neue Herausforderungen im Rahmen einer pluralistischen Gesellschaft zu tragfähigen, guten Lösungen geführt werden müssen (vgl. Schöne-Seifert 2005, S. 693–697).

35 2.2 · Einführung an einem Fallbeispiel

2.2

Einführung an einem Fallbeispiel Fallbeispiel

Anne Schröder (Name und Geschichte sind frei erfunden, spiegeln aber ein alltägliches Szenario wider) ist das einzige Kind einer Grundschullehrerin und eines Polizeibeamten. Das lebhafte Kind besucht gerne die 6. Klasse der Realschule und verbringt viel Freizeit mit ihren Freundinnen und im Handballverein. Im Alter von 12 Jahren erkrankt Anne mit Knochenschmerzen, zunehmender Müdigkeit und schließlich schwer beherrschbarem Nasenbluten. In dem 70 km entfernten kinderonkologischen Zentrum wird die Diagnose einer akuten myeloischen Leukämie (AML) gestellt und das Kind stationär aufgenommen. Die initiale Diagnostik und die Therapie verlaufen für Anne und ihre Familie sehr traumatisierend. Neben den üblichen Maßnahmen wie Knochenmark- und Lumbalpunktion kommt es in den ersten Tagen zu einer lebensbedrohlichen Blutung, in deren Verlauf Anne das Bewusstsein verliert und einige Tage auf der Intensivstation behandelt werden muss. Die Eltern erfahren, dass Anne eine Chance von etwa 50% habe, wieder gesund zu werden. Auch Anne weiß, dass sie Krebs hat und mehrere stationäre Chemotherapiezyklen notwendig sind, um diese Krankheit zu besiegen. Es schließt sich eine intensive Chemotherapie an, die für Anne trotz der üblichen symptomlindernden Therapie sehr belastend ist. Es kommt zu einer bedrohlichen Sepsis in Aplasie, ein operativ implantierter Portkatheter muss rasch entfernt und später neu angelegt werden. Anne leidet neben den Folgen der Chemotherapie v. a. an der Entfernung zu ihrem Elternhaus. Während der stationären Therapie verbündet sie sich mit einigen gleichaltrigen Kindern, muss aber auch erleben, dass eine neu gewonnene Freundin an den Folgen einer Leukämie auf der Station verstirbt. Als nach 6 Monaten eine Remission erreicht ist, ist aus dem

unbeschwerten Mädchen ein reiferes, nachdenkliches Kind geworden, das unendlich froh ist, wieder zu Hause zu sein. Ein Vierteljahr später ergibt die ambulante Verlaufsuntersuchung ein Rezidiv der AML. Der Casus wird im Kreis des kinderonkologischen Teams besprochen: Arzt: »Es gibt keinen Zweifel, dass wir frühzeitig mit einer erneuten Chemotherapie beginnen müssen. Eine realistische Überlebenschance hat Anne nur, wenn wir eine Remission erreichen und dann eine Knochenmarktransplantation (KMT) gelingt. Ich habe keinen Zweifel, dass wir das versuchen sollten.« Schwester: »Ich kann mich gut an den Verlauf bei Gürkan erinnern, der vergangenes Jahr hier verstarb. Damals haben wir den Eltern erklärt, dass die Überlebenswahrscheinlichkeit bei höchstens 10% liegt, dass also 9 von 10 Kindern in dieser Situation trotz maximaler Therapie nicht überleben. Wenn ich an Anne denke, kann ich mir kaum vorstellen, dass die Familie das möchte. Ich würde keine Therapie um jeden Preis machen.« Sozialpädagoge: »Ja, für Anne waren die ersten Monate hier schwerer als für manch andere. Aber wir wissen noch gar nicht, was Annes Familie und sie selbst jetzt darüber denken. Es geht schließlich um ihre Chancen und ihre Therapie!« Ärztin: »Natürlich ist das wichtig. Aber wir sollten zunächst klären, was der beste Weg ist und was wir der Familie empfehlen wollen! Die Familie weiß doch gar nicht, was eine KMT bedeutet; und Anne ist schließlich noch ein Kind. Ich meine auch, wir sollten Anne das ersparen.« Arzt: »Das geht mir nun aber zu schnell. Zum einen ist die Überlebenswahrscheinlichkeit sicher größer als 10%. Zum anderen hat Anne eben nur diese eine Chance, die darf man doch nicht ungenutzt lassen!«

2

36

Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

2.2.1 Was ist Palliativmedizin?

2

Bevor das vorangehende Fallbeispiel näher erörtert wird, muss die Frage beantwortet werden, ob es sich überhaupt um ein Beispiel aus der Palliativmedizin handelt. Es könnte der Einwand erhoben werden, dass hier ja gerade die Frage sei, ob eine kurative, heilende oder eine palliative, das Sterben begleitende Therapie durchgeführt werden solle. Manchmal wird Palliativmedizin in einem solchen eingeschränkten Sinne als Sterbebegleitung verwendet. Bei genauerer Betrachtung wird jedoch deutlich, dass das Behandlungsziel der Palliativmedizin keineswegs der Tod, sondern eine möglichst hohe Lebensqualität bis zum Tode ist. Kurative Medizin und Palliativmedizin unterscheiden sich nicht durch ihr Ziel, sondern durch die Mittel, mit denen das gemeinsame Ziel der Lebensqualität unter den gegebenen Umständen am besten erreicht werden kann. Es besteht kein kategorischer, sondern ein gradueller Unterschied zwischen kurativer Medizin und Palliativmedizin. Diese Einsicht hat dazu beigetragen, dass heute ein integratives Modell der Palliativmedizin favorisiert wird, in dem frühzeitig – unabhängig von der Nähe des Todes – eine individualisierte, familienzentrierte, palliativmedizinische Unterstützung angeboten wird (American Academy of Pediatrics 2000; Sahler et al. 2000).

2.2.2 Wie argumentieren wir

in moralischen Fragen? Im obigen Beispiel sind sich die Gesprächspartner in zweierlei Hinsicht nicht einig:

1. Zum einen ist strittig, wer die anstehende Frage am besten beantworten sollte: Der Sozialpädagoge weist darauf hin, dass es schließlich um Anne ginge und dass man deshalb Anne und ihre Familie fragen müsse. Demgegenüber vertritt die Ärztin die Position, dass hier v. a. das Urteil des Behandlungsteams gefragt sei, da die Familie die Tragweite der Entscheidung nicht ausreichend überblicken könne und Anne zu jung sei. 2. Weiterhin besteht keine Klarheit darüber, wofür man sich entscheiden soll. Während der Arzt die Meinung vertritt, man solle trotz hoher Risiken eine kurative Therapie beginnen, sind Schwester und Ärztin der Überzeugung, dass man Anne dies nicht zumuten solle und halten eine palliativ ausgerichtete Begleitung für angemessener. Es geht also um die zwei Fragen: Wer soll entscheiden? und Wie soll entschieden werden? In beiden Fragen besteht ein Dissens, der offenbar schwer aufzulösen ist. Wir beginnen mit der zweiten Frage und untersuchen in . Tab. 2.1 die Gründe, die die beiden Parteien für ihre Position anführen. Bei der Betrachtung der Argumente fällt auf, dass die dritte, normative Prämisse im Gespräch nicht explizit genannt, sondern stillschweigend vorausgesetzt wird. Dies ist in solchen Gesprächen häufig der Fall, da die normativen Prämissen im medizinischen Kontext meist unstrittig sind. So genügt es mir vollkommen, wenn der Arzt erklärt: (1) »Sie haben eine Lungenentzündung« und (2) »Dieses Antibiotikum wird Ihnen helfen«, damit ich die Schlussfolgerung teile: »Ich sollte das Antibiotikum einnehmen«. Die implizite normative Prämisse (3) »Ich möchte gesund werden« ist so selbstverständlich, dass es überflüssig ist, sie explizit zu nennen.

. Tab. 2.1. Rekonstruktion des Gespräches des kinderonkologischen Teams Prämissen

Arzt

Schwester und Ärztin

1.

Deskriptiv

10%ige Überlebenschance

10%ige Überlebenschance

2.

Deskriptiv

Belastende Therapie

Belastende Therapie

3.

Normativ

Das Leben ist unverfügbar und muss erhalten werden, wenn es irgend möglich ist

Unter sehr hohen Belastungen muss das Leben nicht mit allen Mitteln erhalten werden

Wir sollten eine kurative Therapie beginnen und auf Heilung hoffen

Wir sollten eine palliative Therapie beginnen und den Tod akzeptieren

Schluss

37 2.2 · Einführung an einem Fallbeispiel

Gleichwohl hat jede normative Schlussfolgerung – also eine, die Aussagen darüber trifft, was zu tun ist bzw. was gut ist – mindestens eine normative Prämisse zur Voraussetzung. (Die These, dass ein Sollen nicht aus einem Sein folgen könne, wurde zuerst vom schottischen Empiristen David Hume aufgestellt und ist als Sein-Sollen-Dichotomie oder Humes Gesetz bekannt.) Für eine fruchtbare Diskussion moralischer Standpunkte ist es wichtig, die beteiligten deskriptiven und v. a. normativen Prämissen in den Blick zu bekommen.

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zu tun oder zu unterlassen. Die in ihnen zum Ausdruck kommenden Werte lassen sich nicht durch Beobachtung verifizieren. Sie sind Bestandteil eines Wertesystems, das immer schon unseren gemeinsamen Alltag prägt. In einer Diskussion normativer Sätze analysieren wir, welche allgemein anerkannten Werte berührt sind und welche Handlung oder welcher Zustand daher als gut oder erstrebenswert angesehen werden kann. Ethische Theorien bemühen sich darum, die Gültigkeit normativer Sätze zu begründen und das Verhältnis verschiedener Werte zueinander zu klären.

2.2.3 Unterschied zwischen Sach-

und moralischen Fragen Für die Diskussion verschiedener Prämissen und der daraus sich ergebenden Schlüsse müssen wir die Regeln kennen, nach denen wir die Wahrheit solcher Prämissen bestimmen. Nur so können wir zutreffende Prämissen erkennen, falsche verwerfen und v. a. andere davon überzeugen, dass sie dies ebenfalls tun sollten. In einem biomedizinischen Kontext wird leicht übersehen, dass deskriptive Sätze einen vollkommen anderen Bedeutungshorizont haben als normative Sätze. Deskriptive Sätze. Sie beschreiben beobachtbare Tatsachen und sind Medizinern wohl vertraut. Solche Sätze beziehen sich auf das, was der Fall ist, also auf Sachfragen und können entweder wahr oder falsch sein. Bei Zweifeln an ihrer Richtigkeit stellt man systematische Beobachtungen an. Es können auch neue deskriptive Sätze gefunden werden, indem man eine Hypothese aufstellt und diese durch systematische Beobachtung belegt oder widerlegt. Bei komplexen Zusammenhängen helfen statistische Methoden, die Zuverlässigkeit unserer Beobachtungen zu bewerten. Die Richtigkeit deskriptiver Sätze kann man mit Hinweis auf entsprechende Beobachtungen be- oder widerlegen. (Man kann sie jedoch nicht zwingend beweisen, wie etwa in der Mathematik.) Normative Sätze. Sie betreffen dagegen moralische Fragen und handeln von dem, was wir tun sollen, oder von dem, was gut ist. Sie bewerten Handlungen oder Zustände und fordern uns eventuell auf etwas

2.2.4 Werte, Moral und Ethik Werte, Normen und Regeln. Werte, Normen und

Regeln sind ein fester Bestandteil unseres Alltags. Wir kennen eine Vielzahl von Werten, nach denen wir Handlungen und Zustände beurteilen und auswählen. Solche Werte finden ihren Niederschlag in allgemeinen Handlungsregeln. So sehen wir etwa das Leben eines Menschen als wertvoll an; hieraus folgt die für jederman gültige Handlungsregel, dass bei Unfällen Erste Hilfe zu leisten ist. Werte begründen darüber hinaus Normen, unter denen wir Ge- und Verbote sowie auch Erlaubnisse bestimmter Handlungen verstehen können (z. B. das Tötungsverbot). In einem anderen Sinne kann man Normen auch als Wertmaßstäbe für richtiges oder falsches Handeln verstehen. Eine so verstandene Norm ist beispielsweise die freie Entscheidung eines Individuums. Handlungsoptionen können danach bewertet werden, inwiefern sie die Norm der freien Entscheidung fördern. Unser Leben ist von zahlreichen Werten, Normen und Regeln erfüllt, die immer schon unausgesprochen gelten: Man soll nicht die Unwahrheit sagen, nicht stehlen, Bedürftigen nach eigenen Möglichkeiten helfen, seine Kinder nicht schlagen, ihre Talente fördern und vieles andere mehr. In Einzelfragen mögen wir darüber streiten, was zu tun ist. Und nicht immer halten wir uns an die Handlungsnormen, von deren Richtigkeit wir überzeugt sind. Aber insgesamt haben wir ein sicheres Gespür dafür, was gut ist – und was schlecht, was man in einer gegebenen Situation zu tun hat – und was nicht.

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2

Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

Moral. Moral bezeichnet eine konsistente Summe von Werten. Wir pflegen einen Menschen, der sich mit einiger Zuverlässigkeit an geteilte Werte, Regeln und Normen hält, einen moralischen Menschen zu nennen. Dabei meinen wir mit der Moral gleichsam die Summe der gültigen Werte, Regeln und Normen, mit der wir aufgewachsen sind und innerhalb derer wir auch über Moral sprechen. Fühlt sich eine Gruppe von Menschen einer bestimmten Moral verpflichtet, sprechen wir von einem Ethos, etwa dem Berufsethos der Pflegeberufe oder der Ärzte (7 Abschn. 2.5.1). Moralvorstellungen sind, abhängig vom kulturellen und historischen Kontext, einem Wandel unterworfen. Es gibt jedoch verschiedene Meinungen darüber, ob dies durch die Anwendung immer gleicher moralischer Prinzipien in verschiedenen Kontexten oder durch eine Wandlung der Prinzipien selbst hervorgerufen wird. Ethik. Ethik wird umgangssprachlich oft synonym mit Moral verwendet. In der Fachsprache der Philosophie meinen wir mit Ethik das Nachdenken und Reflektieren über Moral, also die Theorie der Moral. Die Ethik untersucht Werte und Moral mit der Frage nach ihrer genauen Bestimmung, ihren Zusammenhängen und ihrer Begründung. Schließlich kann man die Beschäftigung mit den Methoden der Ethik der Metaethik zuordnen.

2.2.5 Argumentation

und Kommunikation Das Ziel unserer Bemühungen ist es, zu guten Handlungsempfehlungen zu kommen. Der Weg dahin führt über eine Analyse der moralischen Argumentation. Wir wissen aber nur zu gut, dass die Diskussion moralischer Problemsituationen oft alles andere als rational geordnet verläuft. Nur zu leicht fühlen sich Beteiligte persönlich angegriffen, verletzt oder falsch verstanden. Es ist nicht immer leicht, sich im Behandlungsteam und im Gespräch mit Patienten und deren Eltern offen und konstruktiv über moralische Fragen auszutauschen. Woran liegt das? Für eine konstruktive ethische Diskussion braucht es zweierlei: 4 Argumentation und 4 Kommunikation.

Argumentation. Zum einen müssen wir uns darüber verständigen, auf welche Prämissen wir bauen und welche Schlussfolgerungen sich daraus ergeben. Hier geht es um die logische Struktur unserer Argumente, um Verfahren der Begründung, um Theorien, vor deren Hintergrund manche Argumente als wahr ausgewiesen und andere abgelehnt werden. Unter der Voraussetzung, dass menschliche Praxis einer vernünftigen und theoretisch fundierten Reflexion zugänglich ist, befassen wir uns rational mit Moral und betreiben Ethik. Das ist der inhaltliche Kern dieses Kapitels. Jede rationale Diskussion konkreter moralischer Fragen muss jedoch in unserer Lebenswirklichkeit verankert sein, um nicht leer und gehaltlos zu sein. Wenn z. B. die zweite deskriptive Prämisse unseres Beispiels (. Tab. 2.1) lautet, dass dem Kind eine sehr belastende Therapie bevorstünde, dann nehmen wir auch dazu Stellung, wie belastend diese Therapie ist. Und das ist nicht nur eine empirische Frage, sondern auch eine Frage der ganz persönlichen Einstellung. Die Begründung ethischer Normen und Werte erfolgt mit Bezug auf das, was uns selbst wichtig ist und auch in unserem übrigen Leben Geltung hat. Schließlich ist jedes Ergebnis einer sorgfältigen ethischen Analyse darauf zu prüfen, ob es im Großen und Ganzen mit unseren moralischen Intuitionen vereinbar ist. In Einzelfragen kann ein gutes Argument hilfreich sein, unhaltbare Intuitionen zu korrigieren (vgl. moralische Intuitionen; 7 Abschn. 2.5.5) – wenn eine elegante Argumentation aber den meisten unserer Intuitionen eklatant widerspräche, würden wir sie zu Recht verwerfen. Eine konstruktive, zielorientierte Diskussion konkreter moralischer Fragen beinhaltet daher auch einen Austausch über eigene, persönliche Einstellungen. Kommunikation. Aus diesem Grund kommt der Art

des Austausches von Argumenten, der Kommunikation, besondere Bedeutung zu. Kommunikation ist ein komplexer Vorgang zwischen zwei oder mehr Individuen mit wechselseitigem Austausch und beruht auf einer gemeinsamen Lebenspraxis. Sie wird durch unsere Wortwahl, die Stimmlage, Berührung, Gesten, Körperhaltung und vieles mehr beeinflusst. Kommunikation kann glücken oder misslingen; man kann sein Gegenüber verstehen oder aneinander vorbeireden. Hilfreich für eine gelingende Kom-

39 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

munikation ist ein Wissen um die eigene Position und Wirkung sowie Sensibilität für die Äußerungen unserer Gesprächspartner (Lederberg 1999; Stone et al. 2000; de Crespigny 2003).

2.2.6 Zusammenfassung In diesem einleitenden Kapitel wurde, von einem klinischen Beispiel ausgehend, gefragt, wie wir über moralische Fragen sprechen. Normative Sätze handeln davon, was wir tun sollen oder was gut ist. Wir begründen solche Sätze durch Rekurs auf mindestens eine weitere normative Prämisse sowie deskriptive Prämissen. Nicht immer sind wir uns über alle unsere Prämissen und deren Inhalt im Klaren. In einer Diskussion moralischer Fragen wird die Wahrheit der zugrunde liegenden Prämissen und ihrer Verknüpfung untersucht. Für die Überprüfung und die Diskussion deskriptiver Sätze verfügen wir über ein etabliertes Instrumentarium empirischer Methoden. Normative Sätze interpretieren wir zunächst im Kontext unserer gemeinsamen Alltagsmoral. Moral wurde als konsistente Summe von Werten und Ethik als Theorie der Moral eingeführt. Schließlich wurde der Nutzen kommunikativer Kompetenz für die konstruktive Diskussion moralischer und ethischer Fragen herausgestellt.

2.3

Grundtypen ethischer Theorien

Es liegt auf der Hand, dass in moralischen Streitfragen sowohl die deskriptiven als auch die normativen Prämissen umstrittener Handlungsempfehlungen Anlass für engagierte und manchmal leidenschaftliche Auseinandersetzungen sind. Eine besondere Rolle spielen in diesem Zusammenhang ethische Theorien, die den Anspruch erheben, die Gültigkeit und das Verhältnis moralischer Werte zu begründen. Im folgenden Unterkapitel werden Grundtypen verbreiteter ethischer Theorien skizziert. Auch ohne Kenntnis solcher Theorien benutzen wir in moralischen Diskursen oft Argumente, die ihre Plausibilität aus solchen Theoriegebäuden beziehen. Die Beschäftigung mit dem Hintergrund unserer Argumente kann manchmal helfen, Inhalt und Reichweite

2

eigener und fremder Argumente besser zu verstehen. Es soll vorausgeschickt werden, dass es heute weder unter den Theoretikern noch unter den Anwendern ethischer Theorien Einigkeit darüber gibt, welcher Theorie der Vorzug zu geben wäre. Jeder Ansatz weist – oft abhängig von der Problemstellung – Stärken und Schwächen auf.

2.3.1 Deontologische Ethik Deontologische Ansätze vertreten die Auffassung, dass Handlungen nicht durch ihre konkreten Folgen, sondern nur aus anderen Gründen richtig oder falsch sein können. Dies wird häufig so formuliert, dass es sich um Pflichten- oder Sollensethiken handele, bei denen das Einhalten einer als gut ausgewiesenen Regel unabhängig von den Folgen gefordert wird (gr. to deon: das Schickliche, die Pflicht).

Christliche Ethik Die verbreitetste deontologische Ethik unseres Kulturkreises ist die christliche Ethik. Sie begründet Handlungsnormen und Werte als gottgegeben: »Es ist dir gesagt, Mensch, was gut ist, und was der Herr von dir fordert« (Micha 6,8). Die Moraltheologie befasst sich mit Ethik und Moral aus christlicher Perspektive durch Interpretation natürlicher Erkenntnis und göttlicher Offenbarung in Bibel, kirchlicher Tradition und Theologiegeschichte. Manche christlichen Normen, wie etwa die goldene Regel, nach der man andere so behandeln soll, wie man selbst behandelt werden möchte – »Alles, was ihr für euch von den Menschen erwartet, das tut ihnen auch« (Matthäus 7, 12; Lukas 6, 31) – finden sich auch in anderen Religionen und Kulturen. Den Kern christlicher Moral bilden der Dekalog und seine Auslegung (2 Mose 20, 2–17). Ein Vorteil deontologischer Ethikkonzeptionen liegt darin, dass absolut gültige oberste Handlungsregeln gegeben sind und daraus Empfehlungen für Einzelfälle deduktiv (»top-down«) abgeleitet werden. Es ergeben sich jedoch auch typische Probleme, von denen im Folgenden drei angesprochen werden sollen.

Begründung religiöser Ethikkonzeptionen Eine Besonderheit religiöser Konzeptionen ist deren Fundierung in einem Glauben. Das disqualifiziert

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

sie nicht, aber ihre Gültigkeit kann in Streitfragen nicht rational ausgewiesen werden. Ein Charakteristikum moderner, säkularer Staaten liegt gerade darin, dass Festlegungen in Glaubensfragen unterbleiben und den Bürgern statt dessen Glaubensfreiheit zugestanden wird [Art. 4 Abs. 1 Grundgesetz (GG)]. Viele erhoffen sich von Ethik in einer säkulaten Gesellschaft Entscheidungshilfen auch über Glaubensgrenzen hinweg. Eine solche Orientierung vermag eine religiöse Ethik nur eingeschränkt zu geben.

3. Die schlechte Handlungsfolge darf nicht unmittelbare Ursache der guten Handlungsfolge sein. Denn sonst beabsichtigte der Handelnde die schlechte Handlungsfolge, um die gute herbeizuführen. Die schlechte Handlungsfolge darf lediglich eine unvermeidbare Nebenfolge sein. 4. Das gute Handlungsziel muss in einem vertretbaren Verhältnis zu der unvermeidbaren schlechten Handlungsfolge stehen (Beauchamp u. Childress 2001, S. 128–132).

Lehre von der Doppelwirkung

Im palliativmedizinischen Kontext ist es verbreitet, auf diese Art die Rechtmäßigkeit von potenziell lebensverkürzenden Maßnahmen, etwa der Gabe von Opiaten zur Linderung von Atemnot, zu begründen. Zweifellos gibt es solche Situationen – auch wenn empirische Untersuchungen zeigen, dass die Gabe von Opiaten meist mit einer Symptomlinderung ohne Lebensverkürzung verbunden ist (Sykes u. Thorns 2003). Die Lehre von der Doppelwirkung erlaubt es, an der Absolutheit des Tötungsverbotes festzuhalten und doch die Inkaufnahme des Todes unter bestimmten Umständen für rechtmäßig zu erklären. Der Preis dieser Lehre liegt darin, dass die Rechtmäßigkeit einer Handlung nun nicht mehr ausschließlich im Befolgen göttlicher Gebote liegt, sondern unter bestimmten Umständen von der Absicht des Handelnden abhängt. Dieses Kriterium ist jedoch gegenüber dem Programm einer deontologischen Ethik schwach und zudem nur schwer überprüfbar (Matthews 1999; Quill 1997; vgl. moralische Intuitionen 7 Abschn. 2.5.5).

In manchen Konfliktsituationen widerspricht es unserer Intuition, an einer göttlichen, unbedingt gültigen Handlungsregel festzuhalten. So diskutiert Thomas von Aquin (1225–1274) die Frage, wie die Selbstverteidigung in Notwehr, bei der der Angegriffene gerettet, der Angreifer aber getötet wird, mit dem fünften Gebot »Morde (töte) nicht!« (2 Mose, Ex 20,13) vereinbar ist (Aquin 1966, II–IIq. 64a.7). Innerhalb der deontologischen christlichen Ethik soll die Rechtmäßigkeit der Notwehr erwiesen und zugleich an der Absolutheit des biblischen Tötungsverbotes festgehalten werden. Der Lösungsvorschlag Thomas von Aquins ist als Lehre von der Doppelwirkung bis heute einflussreich. Thomas von Aquin argumentiert, dass die Notwehrhandlung zwei Wirkungen habe, von denen die eine gut und erlaubt, die andere aber moralisch schlecht und verboten sei: (1) die Rettung des Angegriffenen und (2) die Tötung des Angreifers. Für die Beurteilung der Notwehrhandlung müsse jedoch ausschließlich die Absicht herangezogen werden, die der Angegriffene verfolgte. Da der Angegriffene sein Leben retten wollte, sei die Notwehrhandlung rechtmäßig. Da die Tötung des Angreifers lediglich eine unbeabsichtigte Nebenfolge ist, sei das absolute Tötungsverbot nicht infrage gestellt. Diese Argumentationsfigur wird gerade im palliativmedizinischen Kontext häufig angeführt und beruht auf den folgenden, notwendigen und hinreichenden Bedingungen: 1. Das Ziel der Handlung muss gut, zumindest aber moralisch neutral sein. 2. Der Handelnde beabsichtigt ausschließlich dieses gute Handlungsziel. Er mag die schlechte Handlungsfolge vorhersehen und tolerieren, aber er darf sie nicht intendieren.

Unterbestimmtheit des moralisch Guten Die Lehre von der Doppelwirkung hilft uns eine Handlung zu beurteilen, die sowohl gute als auch schlechte Wirkungen hat. Oft beginnt ein moralisches Problem aber damit, überhaupt erst festzustellen, ob eine Handlung gut oder schlecht ist. So stellt sich in der Palliativmedizin häufig die Frage, ob es gut ist, den Tod zuzulassen oder mehr oder weniger belastende Maßnahmen zu ergreifen, um den Tod hinauszuzögern. Welche Aussagen lassen sich diesbezüglich aus den Glaubenssätzen der christlichen Kirchen ableiten? In einer gemeinsamen Erklärung der Evangelischen Kirche in Deutschland und der Deutschen

41 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

Bischofskonferenz finden wir die folgenden Antworten: Menschen dürfen nicht in dem Sinn über das Leben anderer Menschen – und ihr eigenes Leben – verfügen, dass sie sich zu Herren über Leben oder Tod machen (Evangelische Kirche in Deutschland und Deutsche Bischofskonferenz 2000, S. 42). Keiner hat über den Wert oder Unwert eines anderen menschlichen Lebens zu befinden – selbst nicht über das eigene … Im Glauben daran, dass Gott das Leben jedes Menschen will, ist jeder mit seinem Leben, wie immer es beschaffen ist, unentbehrlich. (Evangelische Kirche in Deutschland und Deutsche Bischofskonferenz 2000, S. 107)

Danach ist das Leben jedes Menschen – gleich, wie es beschaffen ist – unentbehrlich, und es steht dem Menschen nicht zu, über den Wert seines Lebens zu befinden. Gleichzeitig finden wir jedoch auch den folgenden Hinweis: Eine medizinische Behandlung muss immer im wohlverstandenen Interesse des Patienten liegen; dieses wohlverstandene Interesse ist ein menschenwürdiges Weiterleben: Wo ein Eingriff keine Besserung verspricht, soll er unterbleiben … Die Menschenwürde erfordert es, wo es möglich ist, den Wunsch des betroffenen Patienten zu berücksichtigen. (Evangelische Kirche in Deutschland und Deutsche Bischofskonferenz 2000, S. 47)

Im Gegensatz zur vorhergehenden Passage wird ausdrücklich hervorgehoben, dass ein Eingriff ohne Besserung unterbleiben soll, und als Kriterien werden das wohlverstandene Interesse an einem menschenwürdigen Weiterleben (7 Abschn. 2.5.2) und der Wunsch des Patienten genannt. In einer rationalen Analyse der moralischen Argumentation kann eine christliche, deontologische Ethik die eingangs genannte Hoffnung auf eindeutig deduzierbare Antworten nicht immer erfüllen. An den Grenzen des Lebens bleibt bei der Anwendung oberster Prinzipien im Einzelfall ein nicht unerheblicher Interpretationsspielraum (7 Abschn. 2.5.5 »Heiligkeit des Lebens«).

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Islam Der Islam ist vom Glauben an Gottes Allmacht und die Autorität der göttlichen Gesetze geprägt. Während die Bibel in den meisten christlichen Religionsgemeinschaften nicht als unmittelbares Wort Gottes, sondern als menschliches und daher auszulegendes Zeugnis aufgefasst wird, gilt der Koran im Islam als höchste, unfehlbare, absolut zuverlässige, nichthinterfragbare, zur Hingabe und zum Gehorsam auffordernde Autorität (Khoury 1991). Nach dem Koran wird die Sunnah – Worte und Handlungen des Propheten Muhammad – in der schriftlichen Überlieferung der Hadithe als Offenbarung des göttlichen Willens angesehen. Der historisch gewachsene Konsens der Gelehrten (Ijma’) ist eine dritte, von den Sunniten als unfehlbar gedachte Erkenntnisquelle. Die Anwendung des den Menschen gestifteten Gottesrechts bietet umfassende Orientierung am göttlichen Willen und dadurch den Weg zum Heil im Dies- und Jenseits. Die göttlich gestifteten Gesetze beziehen sich auf Regeln und Pflichten der Menschen gegenüber Gott und der Menschen untereinander. Fragen der Glaubensausübung werden genauso geregelt wie solche der persönlichen Lebensführung, des sozialen Miteinander und der staatlichen Ordnung. Die Anwendung göttlicher Gesetze in neuen historischen und kulturellen Kontexten erfordert ihre Auslegung. Diese Aufgabe wird von islamischen Gelehrten (Muftis) erfüllt, die durch Formen analogen Denkens (Ijtihad) und die Heranziehung weiterer, teils umstrittener Erkenntnisquellen einschließlich des Gewohnheitsrechts Empfehlungen (Fatwas) aussprechen, deren Gesamtheit das islamische Recht (Sharia) ausmacht. Die Sharia ist kein homogenes Gesetzeswerk, sondern muss als Sammlung von Rechtsauffassungen in verschiedenen, nebeneinander existierenden Schulen verstanden werden. Jeder Muslim ist aufgefordert, durch Beachtung des Gotteswillens das Wohlgefallen Gottes zu erreichen. Gesundheit schließt neben körperlicher Gesundheit ein gottgefälliges Leben in der Familie und in der muslimischen Gemeinschaft ein. Ein Muslim ist auch im Fall einer Krankheit verpflichtet, die ihm aufgegebenen religiösen Pflichten nach seinem Vermögen zu erfüllen. Für die moralische Bewertung einer Handlung ist die Absicht des Handelnden maßgeblich, sodass im Fall von Handlungen mit

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

gleichzeitig guten und schlechten Folgen analog zur Lehre von der Doppelwirkung die gute, intendierte Wirkung die Handlung rechtfertigt (7 Abschn. 2.3.1 »Lehre von der Doppelwirkung«). Das Leben eines Muslim zu erhalten, nimmt eine herausragende Stellung ein. So sind Suizid, Beihilfe zum Suizid, direkte und indirekte Sterbehilfe durch Unterlassen oder Beendigung von Therapiemaßnahmen verboten und mit Mord gleichzusetzen. Gleichwohl gibt es die Auffassung, dass Therapiemaßnahmen, die keine Besserung herbeiführen, von muslimischen Patienten oder ihren Vertretern abgelehnt werden dürfen. Ist der Tod nahe, so soll der Kranke nach Mekka (in Deutschland nach Südosten) blicken. Der Tod ist durch das Ende des Herzschlags und der Atemtätigkeit gekennzeichnet. Alternativ wird heute von vielen Gelehrten der Ganzhirntod akzeptiert, sodass es kein Verbrechen darstellt, in dieser Situation etwa die Beatmung zu beenden (7 Abschn. 2.5.6 »Hirntod«). Nach dem Tod soll der Körper nicht verletzt werden, es sei denn, eine Autopsie ist erforderlich. In vielen muslimischen Ländern werden heute Organtransplantationen durchgeführt; dies wird mit dem großen Nutzen für die Lebenden begründet. Der Islam kann in ausweglosen Situationen erlauben, Glaubensregeln vorübergehend außer Kraft zu setzen; auf diese Weise wurden beispielsweise die Implantation von Schweineherzklappen und der Einsatz von bovinem Insulin bei Muslimen gerechtfertigt. Die genannten Regeln werden von vielen aufgeklärten europäischen Muslimen geteilt. Angesichts des heterogenen kulturellen und spirituellen Hintergrunds von Immigranten müssen Fragen am Lebensende mit Empathie und gegenseitigem Respekt erörtert werden. Oft ist es hilfreich, einen muslimischen Arzt, Familienmitglieder oder einen geistlichen Berater der Familie hinzuzuziehen (Ilkilic 2002; Hedayat u. Pirzadeh 2001; Gatrad u. Sheikh 2001). Auch der kurze Überblick über islamische Glaubensinhalte zeigt, dass trotz der starken deontologischen Konzeption nicht immer eindeutige Handlungsanweisungen folgen – wie z. B. erkennen wir Therapiemaßnahmen, die keine Besserung herbeiführen und deshalb abgelehnt werden dürfen? In Einzelfällen sind zudem Abweichungen von Glaubensregeln möglich und vorgesehen.

Kant Religiös begründete Ethikmodelle beruhen auf der Erkenntnis und der Auslegung von Gottes Geboten und sind insofern nicht rational als richtig ausweisbar. Auf dem Höhepunkt der Aufklärung war es Immanuel Kant (1724–1804), der eine deontologische Ethik entwarf, die unabhängig von religiösen Glaubenssätzen und empirischen feststellbaren Tatsachen Bestand haben sollte. Der Grundgedanke in Kants Ethik verläuft parallel zu demjenigen seiner theoretischen Philosophie: Eine allgemeine Begründung der Ethik muss mit der Klärung der Voraussetzungen moralischer Handlungen auf der Seite des handelnden Subjektes beginnen. Kant bestreitet nicht, dass menschliches Handeln unter empirischen Gesichtspunkten nach seinen Zielen und affektiven Begleiterscheinungen befragt werden kann. Seine zentrale These ist jedoch, dass die Voraussetzung gut zu handeln nicht in dem empirischen Gehalt einer Handlung, sondern in der Möglichkeit einer freien, autonomen Entscheidung liegt. Gut handeln beinhaltet daher zuerst, die Möglichkeit der autonomen Wahl zu achten. Kant nennt diese Haltung guten Willen: Der Wille ist ein Vermögen, nur dasjenige zu wählen, was die Vernunft, unabhängig von der Neigung, als praktisch notwendig, d. i. als gut erkennt. (Kant 1980, S. 41)

Eine Ethik, die die Autonomie ihrer Adressaten achtet, darf nach Kant keinen anderen Inhalt haben als die Pflicht zur Autonomie selbst. Da Kant davon ausgeht, dass Vernunftwesen dann autonom handeln, wenn sie denjenigen Prinzipien folgen, denen sie selbst aus Vernunftgründen zustimmen können, kommt er zur Formulierung des kategorischen Imperativs: Handle nur nach derjenigen Maxime, durch die Du zugleich wollen kannst, dass sie ein allgemeines Gesetz werde. (Kant 1980, S. 51).

Wenn vernunftgeleitete, autonome Entscheidungen die Voraussetzung sittlicher Handlungen sind, folgt implizit die Pflicht, allen Vernunftwesen gleichermaßen die Ausübung von Willensfreiheit zuzugestehen und ihre Würde als moralische Personen zu

43 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

achten. Kant hat dies in der Selbstzweckformel des kategorischen Imperativs ausgedrückt: Handle so, dass du die Menschheit, sowohl in deiner Person als in der Person eines jeden anderen, jederzeit zugleich als Zweck, niemals bloß als Mittel brauchest (Kant 1980, S. 61).

Die praktische Anwendung des kategorischen Imperativs können wir uns wie einen Prüfstein vorstellen: Der Handelnde muss sich zwei Fragen stellen: 1. Welchem allgemeinen Prinzip folgt die Handlung, die ich beabsichtige? 2. Kann ich wollen, dass dieses Prinzip zu einem allgemeinen Gesetz wird? Können wir die zweite Frage bejahen, ist die Handlung moralisch gut, andernfalls widerspricht sie dem kategorischen Imperativ und sollte unterbleiben. Wenige philosophische Entwürfe haben bis heute eine Wirkungsgeschichte wie die praktische Philosophie Kants entfaltet. Gleichwohl gibt es auch substanzielle Kritikpunkte, von denen hier zwei genannt werden sollen: Zum Einen wird gefragt, ob ein formales Prinzip geeignet ist, in konkreten Entscheidungssituationen inhaltliche Handlungsorientierung zu geben. Zum Anderen wird bezweifelt, dass der kategorische Imperativ im Fall von Normenoder Maximenkollisionen handlungsleitend sein kann. Dies soll an einem Beispiel verdeutlicht werden: In einer kleinen Schrift aus dem Jahr 1797 erörtert Kant die Frage, ob ich einen Mörder, der meinen Freund verfolgt, darüber belügen darf, dass sich der Flüchtige in meinem Haus versteckt. Kant kommt zu dem Schluss, dass es … ein heiliges, unbedingt gebietende[s], durch keine Convenienzen einzuschränkendes Vernunftgebot [sei]: in allen Erklärungen wahrhaft (ehrlich) zu sein. (Kant 1968, S. 427).

Diese Position hat Kant den Vorwurf des legalistischen Rigorismus eingebracht und Zweifel an der moralischen Tragfähigkeit des kategorischen Imperativs geweckt. Die kurzen Skizzen des Christentums, des Islam und der praktischen Philosophie Kants haben deontologische Ethikmodelle vorgestellt, in denen aus

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unterschiedlich begründeten obersten Prinzipien deduktiv (Top-down) Lösungen für moralische Fragen abgeleitet werden. Neben der Schwierigkeit der rationalen Begründung oberster Prinzipien hat sich gezeigt, dass deontologische Ethikmodelle 1. nicht immer zu einer eindeutigen Lösung moralischer Fragen führen und 2. dass manche Ergebnisse – wie das Problem des Lügners bei Kant – in entschiedenem Widerspruch zu unseren moralischen Intuitionen stehen.

2.3.2 Konsequentialistische Ethik

und Utilitarismus Die Begründungsprobleme und der moralische Rigorismus, die sich aus deontologischen, pflichtenethischen Konzeptionen ergeben können, legen es nahe, eine Ethikkonzeption zu entwerfen, die möglichst frei von metaphysischen Vorannahmen ist und sich eng an den empirisch feststellbaren Folgen unserer Handlungen orientiert. Eine solche, teleologische (gr. telos: Ziel, Zweck) Konzeption verfolgt der Utilitarismus: Eine Handlung ist nicht gut, wenn sie einer Pflicht folgt, sondern wenn sie ein gutes Ziel erreicht: Die Auffassung, für die die Nützlichkeit oder das Prinzip des größten Glücks die Grundlage der Moral ist, besagt, dass Handlungen insoweit und in dem Maß moralisch richtig sind, als sie die Tendenz haben, Glück zu befördern und insoweit moralisch falsch, als sie die Tendenz haben, das Gegenteil von Glück zu bewirken. Unter »Glück« ist dabei Lust (pleasure) und das Freisein von Unlust (pain), unter »Unglück« Unlust und das Fehlen von Lust verstanden. (Mill 1976, S. 60).

Da Glück einen schwer beobachtbaren, subjektiven Zustand bezeichnet, wählen moderne Varianten des Utilitarismus besser objektivierbare Ziele wie etwa die Wünsche oder Interessen der beteiligten Subjekte. Im Folgenden wird der sogenannte Präferenzutilitarismus von Peter Singer 1984 kurz vorgestellt. Die Diskussion der Thesen Singers wurde in Deutschland Anfang der neunziger Jahre aus stark emotional besetzen Gründen erschwert (Anstoetz

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

1995); für eine qualifizierte Zustimmung oder Ablehnung ist jedoch die kritische Auseinandersetzung zielführend (Singer u. Kuhse 1994). Eine von den Thesen Singers stark beeinflusste Position vertritt in Deutschland etwa der Rechtsphilosoph Norbert Hoerster (Hoerster 1995). Eine Übersicht zu Formen des Utilitarismus findet sich bei Birnbacher (2002). Singer argumentiert, dass wir beim vernünftigen Nachdenken über Moral immer zuerst einen utilitaristischen Standpunkt einnehmen (Singer 1984, S. 18–25): Für die Rechtfertigung unserer alltäglichen Handlungen beziehen wir uns zunächst auf unsere Interessen. Wenn wir moralisch argumentieren, so nehmen wir einen übergeordneten, universalen Standpunkt ein. Der Übergang von einer vormoralischen Handlungsbegründung zum universalen Standpunkt einer moralischen Begründung geschieht dadurch, dass nicht nur die eigenen Interessen, sondern die Interessen aller gleichermaßen berücksichtigt werden. Daher sind moralische Argumentationen offenbar immer dem Prinzip der gleichberechtigten Interessenabwägung verpflichtet – und damit utilitaristisch. Die Attraktivität der utilitaristischen Position liegt in den auf den ersten Blick einleuchtenden Annahmen: 1. Die Richtigkeit einer Handlung kann anhand ihrer objektiv beobachtbaren Folgen beurteilt werden. 2. Oberstes Prinzip für die Beurteilung einer Handlung ist der Nutzen, der daraus erwächst. 3. Es zählt der Gesamtnutzen aller zu berücksichtigenden Wesen. 4. Dieser Gesamtnutzen muss maximiert werden. Der Nutzen, der über die Richtigkeit einer Handlung entscheidet, liegt in den involvierten Interessen. Eine Entscheidung ist dann moralisch richtig, wenn alle beteiligten Interessen mit gleichem Gewicht berücksichtigt wurden. Die Forderung nach gleicher Berücksichtigung ist dabei ein zentraler Punkt: Es darf keine Rolle spielen, wer ein Interesse hat, sondern nur, ob er eines hat. Doch wer hat überhaupt Interessen? Singer schlägt das Kriterium der Empfindungsfähigkeit vor:

Die Fähigkeit zu leiden und sich zu freuen ist … eine Grundvoraussetzung dafür, überhaupt Interessen haben zu können, eine Bedingung, die erfüllt sein muss, bevor wir überhaupt sinnvoll von Interessen sprechen können … Wenn ein Wesen leidet, kann es keine moralische Rechtfertigung dafür geben, sich zu verweigern, dieses Leiden in Erwägung zu ziehen … Ist ein Wesen nicht leidensfähig oder nicht fähig, Freude oder Glück zu erfahren, dann gibt es nichts zu berücksichtigen. Deshalb ist die Grenze der Empfindungsfähigkeit (sentience) die einzig vertretbare Grenze für die Rücksichtnahme auf die Interessen anderer. (Singer 1984, S. 73)

Weiter geht Singer, der seine Laufbahn als Tierethiker begann, der Frage nach, ob eine unterschiedliche Behandlung von Tieren und Menschen gerechtfertigt sein kann. Im Hinblick auf Schmerzvermeidung ist dies nicht der Fall, da beide ein gleich zu gewichtendes Interesse der Schmerzvermeidung haben. Im Fall der Tötung sieht er jedoch eine Differenz, die sich nicht aus der Spezieszugehörigkeit, sondern aus der Art des Interesses ergeben kann. Er führt er den Begriff der Person ein, die Rationalität und Selbstbewusstsein besitzt. Menschen, die Personen sind, haben qua ihres Selbstbewusstseins ein Interesse an ihrer fortgesetzten Existenz, das Tiere, die keine Personen sind, nicht haben können. Insofern ist es ein größeres Unrecht, eine menschliche Person zu töten als ein Tier, das keine Person ist. Da das Kriterium im Status der Person mit Rationalität und Selbstbewusstsein liegt, kommt Singer zu dem Schluss, dass manche Tiere, die in Ansätzen Rationalität und Selbstbewusstsein zeigen, auch gleichartige Interessen wie menschliche Personen haben können. Umgekehrt gibt es Menschen, die nicht – noch nicht, nicht mehr oder nie – Personen sind, und denen dann auch nicht die spezifischen Interessen von Personen zugeschrieben werden können. Auch das utilitaristische Kalkül ist einer Reihe von Kritikpunkten ausgesetzt, die hier nur summarisch aufgezählt werden können (Birnbacher 2002, 2003, S. 217–240; Warren 2000, S. 50–89; Düwell u. Steigleder 2003, S. 134–138). Die oben genannten, einleuchtenden Annahmen rufen bei näherer Betrachtung eine Reihe von Problemen hervor:

45 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

1. Es ist unklar, wie die zu berücksichtigenden Interessen gegeneinander aufgewogen werden sollen. Dazu bedürfte es einer Art gemeinsamer Währung, in die alle Interessen überführt werden können. Eine solche Währung, etwa für die Abwägung zwischen den Schmerzen von Versuchstieren und dadurch geretteten Menschenleben, haben wir nicht. 2. Strukturelle Werte wie Gleichheit und Gerechtigkeit können rein utilitaristisch nicht begründet werden, sind aber ein genuiner Bestandteil unserer Alltagsmoral. 3. Die Aufforderung, stets den Nutzen zu maximieren und alle Interessen gleichermaßen zu berücksichtigen, führt zu einer zweifachen Überforderung: Sie impliziert, dass wir stets jede Handlung auf alle Handlungsfolgen untersuchen. Aber wie weit müssen die Wirkungen und die Nebenwirkungen einer Handlung verfolgt werden, bevor wir zu einer gültigen Bewertung kommen? 4. Gleichzeitig stellt die These der Nutzenmaximierung sehr hohe moralische Anforderungen: Wie vielen Menschen könnte in der Dritten Welt aus tiefster Armut geholfen werden, wenn Sie, verehrter Leser, auf 10% oder sagen wir 20% Ihres Einkommens verzichten würden? Die theoretische Anspruchslosigkeit des Utilitarismus scheint mit einer fast unlösbaren Komplexität in der Anwendung verbunden zu sein. Manche Thesen, wie die Abhängigkeit des Personenstatus von Fähigkeiten und Qualitäten stehen in einem tiefen Widerspruch zur christlichen Tradition des Menschen als Imago Dei (7 Abschn. 2.5.5 »Heiligkeit des Lebens«).

sucht werden, in welchem Maß sie dieses letzte Ziel fördern oder mehren. Es zeigte sich jedoch, dass die genaue Bestimmung dieses letzten Ziels und die Abwägung im Einzelfall mit erheblichen theoretischen und praktischen Problemen verbunden sind. Ein Ausweg aus den Begründungs- und Anwendungsproblemen, in die wir durch die Voraussetzung letzter Werte geraten, liegt darin, auf diese Annahme zu verzichten und sich als Grundlage einer Ethikkonzeption auf die Alltagsmoral zu stützen, die wir vor jeder theoretischen Erwägung immer schon haben. Im Folgenden wird das Modell der Prinzipienethik vorgestellt, das Beauchamp und Childress 1979 entwickelten und das im biomedizinischen Kontext seither eine herausragende Rolle spielt (Beauchamp u. Childress 2001). Beauchamp und Childress beginnen ihre Argumentation mit einer Rekonstruktion unserer Alltagsmoral. Sie unterscheiden hier praktische Urteile, Regeln, Prinzipien und ethische Theorien (. Abb. 2.1), ohne dass einer von diesen ein Vorrang zukommt. Wesentlich ist, dass sie davon ausgehen, dass diese Alltagsmoral gleichsam einen gemeinsamen Nenner, einen kohärenten Kern hat (»common morality«), der auf der Ebene von vier Prinzipien mittlerer Reichweite angegeben werden kann: 1. Selbstbestimmung (»autonomy«), 2. Nichtschadensprinzip (»nonmaleficence«), 3. Prinzip des Wohltuns (»beneficence«) und 4. Gerechtigkeit (»justice«). Die vier Prinzipien sind nicht absolut gültige Normen, aus denen moralisch richtige Handlungen notwendig abgeleitet werden können, sondern sie konstituieren die wesentlichen Momente der mo-

2.3.3 Kohärentismus

und Prinzipienethik Der Utilitarismus kann als eine Antwort auf die Begründungsproblematik und den rigorosen Charakter einer von letzten Prinzipien deduktiv entwickelten Ethik verstanden werden. Dem begegnet der Utilitarismus, indem als grundlegende Norm nicht ein letzter Grund, sondern ein letztes Ziel angenommen wird und alle Handlungsfolgen daraufhin unter-

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. Abb. 2.1. Ebenen moralischer Argumentation in der Prinzipienethik

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

ralischen Beurteilung. Die Anwendung der vier Prinzipien in konkreten Entscheidungssituationen erfordert zweierlei: 4 »specification« und 4 »balancing«. Specification. Zum Einen ist es erforderlich zu bestimmen, welche Prinzipien in einem bestimmten Kontext in welcher Hinsicht relevant sind. Im obigen Fallbeispiel von Anne Schröder (7 Abschn. 2.2) ist das Prinzip der Autonomie sowohl des Kindes als auch der Eltern berührt. In Hinblick auf Annes Therapie gilt es, das Prinzip des Wohltuns und des Nichtschadens anzuwenden. Balancing. Zweitens muss zwischen den verschiede-

nen berührten Prinzipien abgewogen werden. Bei der Aufklärung über Annes Gesamtprognose müssen das Prinzip des Nichtschadens und die Achtung vor Annes Autonomie in Einklang gebracht werden. Bei jeder weiteren Therapie muss das Prinzip des Wohltuns in einem sinnvollen Verhältnis zum Prinzip des Nichtschadens stehen. Durch die Konkretisierung der übergeordneten Prinzipien im Verfahren der Specification und des Balancing soll ein Gleichgewicht zwischen den beteiligten Prinzipien und damit ein ausgewogenes Urteil erreicht werden. Beauchamp und Childress weisen darauf hin, dass diese Bewertung nicht zu einem eindeutigen Ergebnis führen muss: Of course, serious questions arise about how to justify particular specifications when competing specifications emerge … different resolutions by specification are often possible, and nothing in our method can prevent them from occuring or can declare only one justifiable in many cases. Our general position is that a particular specification, or any revision in moral belief, is justified if it maximizes the coherence of the overall set of beliefs that are accepted upon reflection. While this thesis is very abstract and cannot here be defended or refined further …, we believe it can be tested in, and is supported by, everyday moral thinking. (Beauchamp u. Childress 2001, S. 404)

Die Angemessenheit des von ihnen vorgeschlagenen »principlism« zeigt sich also in der kohärenten Be-

urteilung einer Vielzahl moralischer Fragen im biomedizinischen Kontext. Die Klärung moralischer Fragen auf der Ebene geteilter Prinzipien erwies sich als sehr erfolgreiches Programm, das die Entwicklung der medizinischen Ethik in den vergangenen 25 Jahren maßgeblich beeinflusst hat. Der Verzicht auf eine Letztbegründung und die Orientierung der moralischen Diskussion an geteilten Prinzipien ermöglicht eine konstruktive Diskussion und die Lösung moralischer Fragen über ideologische und Glaubensgrenzen hinweg. So wird etwa das Prinzip der Selbstbestimmung von einem Kantianer ebenso geachtet wie von einem Utilitaristen oder katholischen Christen. Die Verankerung an unserer Alltagsmoral ist theoretisch anspruchslos. Das Verfahren von Specification und Balancing hilft, ein moralisches Problem gleichsam aus verschiedenen Blickwinkeln auszuleuchten und so ein differenziertes Bild zu gewinnen. Der Ansatz von Beauchamp und Childress ist jedoch auch ernst zu nehmender Kritik ausgesetzt (vgl. Schöne-Seiffert 2006). So fragt sich, ob die vier allgemeinen Prinzipien tatsächlich geeignet sind, in Kontroversen handlungsleitend zu wirken. Innerhalb der Prinzipienethik ist unklar, wie zwischen den Prinzipien abgewogen werden soll. Schließlich begünstigt das Fehlen eindeutiger Entscheidungsregeln Ad-hoc-Entscheidungen und leistet gerade nicht das, was wir von einer Theorie der Moral erhoffen: zweifelsfreie Orientierung in strittigen Fragen.

2.3.4 Tugendethik Die genannten Schwierigkeiten der bioethischen Hauptströmungen, ihre Betonung abstrakter Erwägungen und der Frage »Was muss ich tun?« führten zu einer Rückbesinnung auf Ansätze der antiken Tugendethik. Während in der Neuzeit mit der Autonomie des Subjektes die Frage nach richtigen oder falschen Entscheidungen im Fokus ethischer Überlegungen stand, befasst sich die Tugendethik mit der Frage nach dem gelingenden, guten Leben. Aus dieser Perspektive erscheint die Beschränkung auf die Unterscheidung richtiger oder falscher Handlungen als eine verarmende Einengung, die das eigentliche Ziel des gelingenden Lebens aus den Augen verliert. Im Folgenden werden die Grundzüge

47 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

der aristotelischen Tugendethik (Aristoteles 1986) vorgestellt. Nach Aristoteles (384–322 v. Chr.) ist das Handeln des Menschen auf ein letztes Ziel, eudaimonia) ausgerichtet (gr. eudaimonia: Glück; von daimon: Gott; also Zustand, in dem die Gottheit dem Menschen wohlgesinnt ist). Im Gegensatz zu unserem heutigen Verständnis von Glück ist damit nicht ein sich zufällig einstellender, vorübergehender, subjektiver Gemütszustand, sondern ein herbeiführbarer, objektiv bestehender, anhaltender Zustand des tätigen, guten Lebens gemeint. Um eudaimonia zu erreichen, bedarf es bestimmter personaler Qualitäten, Charaktereigenschaften oder Tugenden. Dabei bezeichnet Tugend hier nicht eine Neigung, moralisch gut zu handeln, sondern meint die vollkommene Entfaltung des spezifischen Vermögens des Menschen, als welches Aristoteles die Vernunftbegabung ansieht. Aristoteles unterscheidet dianoetische (verstandesmäßige) Tugenden, die sich auf den rationalen Teil der Seele beziehen von ethischen Tugenden, die sich auf den Teil der Seele beziehen, der für Emotionen und Begierden zuständig, aber in der Lage ist, auf die Vernunft zu hören. Die verstandesmäßigen Tugenden entstehen durch Belehrung: Wissenschaft (episteme), Weisheit (sophia), Vernunft (nous), Kunstfertigkeit (techne) und Klugheit (phronesis). Die ethischen Tugenden werden durch Erziehung sowie Gewohnheit erworben und zeichnen sich dadurch aus, dass der Zustand der Vortrefflichkeit in der Mitte zwischen zwei lasterhaften Extremen liegt. Ein Beispiel soll dies illustrieren: Im Hinblick auf die Emotion der Furcht liegt die Tugend der Tapferkeit in der vortrefflichen Mitte – ein Zuviel würden wir als Feigheit missachten, ein Zuwenig hingegen als Tollkühnheit ablehnen. Ähnlich verhält es sich mit anderen Tugenden wie Großzügigkeit, Sanftmut, Besonnenheit, Freundlichkeit, Wahrhaftigkeit etc. Die Tugend ist also ein Verhalten (habitus) der Entscheidung (des Wählens), der die Mitte in Bezug auf uns hält und durch Überlegung (Vernunft) bestimmt wird, und zwar so, wie sie ein kluger (verständiger) Mann zu bestimmen pflegt (Aristoteles 1986, 1106b f.).

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Aus heutiger Perspektive wird tugendhaftes Verhalten leicht als Mittel zum Zweck der eudaimonia missverstanden. Tatsächlich aber ist tugendhaftes Verhalten konstitutiver Bestandteil eines glücklichen Lebens. Im Hinblick auf andere Ethiktypen sollen grundsätzliche Charakteristika betont werden: Der Fokus der Tugendethik liegt auf dem Handelnden. Die Tugendethik fragt: Welche Haltung muss der Handelnde einnehmen, damit ihm ein glückliches Leben gelingt? Auf die Frage, welche Handlung in einer konkreten Situation richtig sei, wird ein Tugendethiker antworten: Diejenige, die ein tugendhafter Mensch in dieser Situation wählen würde. Demgegenüber stellen andere Ethiktypen die Handlung in den Mittelpunkt und fragen aus verschiedenen Blickwinkeln: Welche Handlung ist hier richtig? Die Tugenden haben einen irreduziblen objektiven intrinsischen Wert. Im Gegensatz zu anderen Ethiktypen gibt es intrinsische Güter – wie Freundschaft, die nicht für alle Menschen gleichermaßen gelten, sondern von den Akteuren abhängig sind. Hinsichtlich der Herangehensweise an eine moralische Frage beginnt die Tugendethik mit der Analyse einer konkreten Situation und fragt nach der angemessenen Haltung der Beteiligten, woraus sich Antworten auf die moralische Frage ergeben. Man kann diesen Weg als induktiv (»bottom-up«) beschreiben, da er von der konkreten Situation zur Handlungsempfehlung führt. Das Vorgehen deontologischer Ethikmodelle verläuft entgegengesetzt, hier wird zunächst nach allgemeinen Prinzipien gefragt, aus denen dann deduktiv (Top-down) eine Handlungsempfehlung für die konkrete Situation abgeleitet wird. Aktuelle Vertreter eines tugendethischen Ansatzes (MacIntyre 1997) trugen zum Verständnis der klinischen Patientenversorgung und des ArztPatient-Verhältnisses bei (Pellegrino u. Thomasma 1993). In der aktuellen Diskussion werden tugendethische Elemente als Bereicherung und Korrektiv des prinzipienethischen Ansatzes empfohlen (Gardiner 2003; Campbell 2003). Kritik richtet sich v. a. gegen die vage Bestimmung des Guten und des Richtigen als tugendhaft. Autonomen Entscheidungen kommt keine zentrale Bedeutung zu (Veatch 1988).

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

2.3.5 Kasuistik

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Der Titel Kasuistik (»casuistry«) als Grundtyp ethischer Theorie mag überraschen, denn offensichtlich muss jede Theorie, die den Anspruch auf Lösung praktischer Fragen erhebt, einen kasuistischen Anteil enthalten. Die Besonderheit des kasuistischen Ansatzes in der Medizinethik liegt darin, dass die Analyse von Einzelfällen und ihre Beurteilung als alleinige Erkenntnisquelle angesehen werden. Während Beauchamp und Childress Prinzipien wie Autonomie oder Fürsorge und Utilitaristen oder Deontologen eine ethische Theorie auf Einzelfälle anwenden (Top-down), ist der Ausgangs- und Endpunkt der Kasuistik der Einzelfall selbst. Wenn allgemeine Prinzipien erkennbar werden, so gewinnen sie ihre Plausibilität durch Einzelfälle, in denen sie Bestand haben – nicht umgekehrt. Die Richtung der Analyse ist Bottom-up oder induktiv, ähnlich dem Vorgehen der Tugendethik und der Ethik der Fürsorge (Arras 1991). Wie können im Rahmen einer so verstandenen Kasuistik ethische Probleme gelöst werden? Voraussetzung ist eine detaillierte Beschreibung aller Aspekte des zu prüfenden Einzelfalles, der dann nach seinen hervorstechenden Merkmalen einer Gruppe oder Rubrik zugeordnet wird. Weiterhin benötigt man eine strukturierte Sammlung paradigmatischer Einzelfälle, in denen eine sichere Beurteilung vorliegt. Zur Bewertung wird eine neue Problemstellung in die Taxonomie der Fallsammlung eingefügt und mit ähnlich gelagerten paradigmatischen Fällen verglichen. Dabei wird der Fall hinsichtlich seiner Hauptmerkmale in ein Kontinuum ähnlicher Fälle eingereiht, sodass am einen Ende des Spektrums eine zweifelsfrei abzulehnende Handlungsoption und am anderen Ende eine erstrebenswerte steht. Die entscheidende Aufgabe liegt dann darin zu entscheiden, welcher Ort auf diesem Kontinuum dem zu prüfenden Fall zukommt und welche Handlungsoption daher angemessen und gut ist. Ein guter kasuistischer Ethiker wird sich dadurch auszeichnen, dass er 1. mit vielen paradigmatischen Einzelfällen vertraut ist, 2. neue Fälle treffsicher in die Taxonomie der Fallsammlung einordnet und

3. durch Analogieschlüsse Ähnlichkeiten und Differenzen zu paradigmatischen Fällen herausarbeitet (Jonsen 1991). Das Vorgehen verläuft analog zum »case law« des angloamerikanischen Rechtssystems. Zu den attraktiven Aspekten des kasuistischen Modells zählt, dass es aus den Erfahrungen der klinischen Ethikberatung heraus entwickelt wurde und theoretisch sowie praktisch wenig anspruchsvoll ist (Toulmin 1982). Befürworter heben hervor, dass eine konstruktive Kasuistik auch vor dem Hintergrund divergierender ethischer Theorien möglich ist. Einzelfallentscheidungen führen zu einer höheren Akzeptanz unterlegener gesellschaftlicher Gruppen, da diese nicht befürchten müssen, dass ihre Position auch in der Zukunft aus prinzipiellen Erwägungen missachtet werden wird. Kritiker bemängeln, dass es in der Praxis durchaus nicht immer gelingt, paradigmatische Fälle heranzuziehen (Braunack-Mayer 2001). Da die Kasuistik auf einen gesellschaftlichen Konsens in Bewertungsfragen aufbaut und diesen Stück für Stück ausdehnt sowie fortentwickelt, muss sie scheitern, wenn ein Dissens in Grundsatzfragen besteht, wie das in modernen Gesellschaften – etwa in der Abtreibungsfrage – nicht ungewöhnlich ist (Wildes 1993). Schließlich führt der Rekurs auf vergangene Fälle dazu, dass der Kasuistik ein stark konservatives Moment innewohnt – wie hätte man durch eine kasuistische Analyse die Befreiung der Sklaven begründen sollen?

2.3.6 Ethik der Fürsorge

und feministische Ethik Die Ethik der Fürsorge (»care ethics«, Beziehungsethik) hat ihren Ursprung in einer Kritik an der Theorie Kohlbergs zur Entwicklung der Moral. Der in Harvard lehrende Psychologe und Erziehungswissenschaftler Kohlberg (1981) war durch empirische Untersuchungen zu dem Schluss gekommen, dass das Moralverständnis eine kognitive Leistung ist, die sich regelhaft von konkreten zu abstrakten Regeln entwickelt. Seiner Mitarbeiterin Carol Gilligan (1996) fiel auf, dass alle Versuchspersonen männlich waren. Nach vergleichenden Untersuchungen zwi-

49 2.3 · Grundtypen ethischer Theorien

schen den Geschlechtern vertrat Gilligan die Auffassung, dass es eine spezifisch feminine Herangehensweise an moralische Probleme gibt. Die männliche Perspektive (»voice of justice«) war dadurch gekennzeichnet, dass sich die Akteure als unabhängige autonome Individuen wahrnahmen, die nach abstrakten Regeln Entscheidungen trafen und unter einem kontraktualistischen Paradigma Beziehungen zu anderen Individuen eingingen. Alle Individuen erschienen gleichermaßen wertvoll; Beziehungen oder soziale Bezüge wurden nicht als intrinsisch wertvoll wahrgenommen. Demgegenüber war die Herangehensweise der weiblichen Versuchspersonen (»voice of care«) dadurch bestimmt, dass sie sich zunächst als in ihren sozialen Kontext und ihre persönlichen Beziehungen eingebettet begriffen (Lyons 1983). In Problemsituationen fragten sie nicht nach allgemeinen Regeln, sondern nahmen eine mitfühlende Haltung ein, die das Ziel hatte, alle Beteiligten emphathisch zu verstehen, zu berücksichtigen und die sozialen Bezüge zu stabilisieren. Im Gegensatz zur männlichen Perspektive kam bestimmten Individuen sowie persönlichen und sozialen Beziehungen ein besonderer Wert zu, eine Besonderheit, die die feministische Ethik mit der Tugendethik teilt. Die von Gilligan (1996) ausgearbeitete Ethik der Fürsorge ist eine Ethik der Anteilnahme und der Verantwortung. Die Klärung einer moralischen Frage nimmt ihren Ausgang in einer detaillierten Analyse der konkreten Situation. Insofern ist der Ansatz methodisch induktiv (Bottom-up), wie auch die Kasuistik und die Tugendethik. Besonderes Gewicht hat das empathische Verständnis aller Beteiligten, in die man sich mit der Absicht, ihre Beweggründe und Ziele zu verstehen und zu fördern, hineinversetzt. Im Zentrum der Analyse steht die Frage nach den Bezügen der Beteiligten untereinander – von (1) nahen Mitmenschen zu (2) entfernteren sozialen Bezügen mit gegenseitigen Bedürfnissen und Abhängigkeiten bis zu (3) Bezügen, die durch soziale Rollen geprägt sind. Ziele dieser Betrachtung sind die Stärkung und die Stabilisierung solcher Beziehungen, in denen die Bedürfnisse aller Beteiligten möglichst weitgehend berücksichtigt werden sollen. Schließlich fordert Fürsorge aktives Engagement zur Unterstützung Bedürftiger und Stabilisierung des sozialen Gefüges.

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Die von Gilligan angestoßene und bis heute aktive Entwicklung einer Ethik der Fürsorge kann für sich beanspruchen, eine eigenständige, neue Perspektive in die ethische Diskussion eingebracht zu haben. Aufgenommen wurde diese Perspektive v. a. auf den Gebieten der Erziehung, der Pflege und im Hinblick auf das Verständnis der Familie (vgl. Wiesemann 2006). In der Rezeption der feministischen Ethik wurde Kritik an Gilligans Methodik geäußert und ihr vorgeworfen, Vorurteile zu perpetuieren. Von anderer Seite wird bemerkt, dass unklar bleibt, wie die Ethik der Fürsorge als allgemeine Theorie der Moral die Gerechtigkeitsperspektive abbilden kann, da sie die abstrakte Voraussetzung der Rechtsgleichheit von Personen nicht kennt.

2.3.7 Zusammenfassung In diesem Abschnitt wurden sechs Grundtypen ethischer Theorie vorgestellt, die in aktuellen medizinethischen Debatten explizit oder implizit vertreten werden: Deontologische Ethiken – die religiöse Ethik des Christentums und des Islam, aber auch die praktische Philosophie Kants – sind Regelethiken, die von höchsten Prinzipien ausgehen und moralische Fragen durch die deduktive Ableitung von Handlungsempfehlungen lösen. Demgegenüber vermeidet der Utilitarismus das Problem der Begründung höchster Prinzipien und strebt stattdessen nach der Erreichung eines höchsten Ziels; Handlungen werden nach ihren Folgen beurteilt. Die Prinzipienethik klammert Fragen der Letztbegründung aus und möchte auf der Grundlage gemeinsamer Prinzipien mittlerer Reichweite die Diskussion und die Begründung guter Handlungen ermöglichen. Die wiederentdeckte Tugendethik stellt nicht die Handlung autonomer Subjekte, sondern den Handelnden und die Frage nach dem gelingenden, guten Leben in den Vordergrund. Anhänger der Kasuistik sehen in der intuitiven Einzelfallbeurteilung eine sichere Erkenntnisquelle guter Handlungen. Schließlich richtet die Ethik der Fürsorge den Blick auf die Konstitution des Menschen als soziales Wesen mit Anteilnahme und Verantwortung als Grundhaltung. Wenn wir die Diskussion moralischer Fragen mit den Grundtypen ethischer Theorie vergleichen,

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

so finden wir oft Anklänge an vertraute Begründungsmuster: 4 Aktive Lebensbeendigung (Euthanasie) ist immer verboten (deontologische- oder Regelethik). 4 Bestimmte Folgen wollen wir nicht akzeptieren, ganz gleich, wie gut die Absicht sei (ein konsequentialistisches Argument). 4 Im Stationsteam besteht Einigkeit darüber, dass Schmerzen vermieden und die Autonomie gestärkt werden sollte [Bezug auf Prinzipien(ethik)]. 4 Wir schätzen eine Schwester nicht wegen vieler richtiger Entscheidungen, sondern wegen ihrer integren Persönlichkeit und Haltung gegenüber den Patienten (Tugendethik). 4 Oft sprechen wir nicht über Lebensrecht und Schmerzvermeidung, sondern führen ähnliche Fälle zum Vergleich an, um zu einer guten Entscheidung zu kommen (Kasuistik). 4 Es ist uns vor allen theoretischen Erwägungen klar, dass wir uns um diesen kranken Menschen sorgen und für ihn einsetzen müssen (Ethik der Fürsorge). Auch wenn uns im Alltag der theoretische Hintergrund unserer Argumente nicht bewusst ist, sind wir mit der praktischen Anwendung wohl vertraut. Wir kommen in den allermeisten Fällen rasch zu tragfähigen Entscheidungen, an denen niemand ernsthaft zweifelt. Was aber ist zu tun, wenn sich keine gute Lösung findet und keine Einigkeit erzielt werden kann? In dieser Situation ist es hilfreich und notwendig, die Art unserer Argumente und ihre Begründung genauer zu untersuchen. Der vorangehende Abschnitt kann uns dabei helfen, die Struktur eines Arguments und damit unsere gegenseitigen Überzeugungen besser zu verstehen und abzuwägen. Gleichzeitig müssen wir erkennen, dass alle heutigen ethischen Theorien neben unbestreitbaren Stärken zur Lösung bestimmter Problemfälle in Theorie und Anwendung Schwächen aufweisen, die sie als allgemeine, rational begründete Theorie der Ethik ungeeignet erscheinen lassen. Die heutige Bioethik verfügt nicht über eine einheitliche Theorie, die zur Lösung aller ethischen Problemfälle herangezogen werden könnte.

2.4

Ethische Theorie und praktische Entscheidungsfindung in einer säkularen, pluralistischen Gesellschaft

In einem Kapitel zu ethischen Grundlagen erwarten wir zu Recht praktische Empfehlungen. Wir wollen wissen, was wir tun sollen, was wir nicht tun dürfen und welche Gründe es dafür gibt. Aber nach der vorangehenden Erörterung ethischer Theorien müssen wir kurz innehalten und uns mit der vielleicht unerwarteten Frage befassen: Wie sollen wir damit umgehen, wenn es zwischen uns keinen Konsens über grundlegende moralische Werte gibt? Diese Frage ist nicht nur theoretischer Natur, denn wir werden – v. a. in Fragen am Ende des Lebens – Patienten, aber auch Kollegen kennen lernen, die ganz andere Ansichten vertreten als wir. Wie können wir mit solchen Kollegen zusammenarbeiten und was können wir für solche Patienten tun? Was ist von einer Bioethik zu halten, die keine letzten Wahrheiten bereithält? Die pluralistische Gesellschaft ist durch ein Nebeneinander von heterogenen und teils unvereinbaren Weltanschauungen geprägt. Einen gemeinsamen sinnstiftenden Horizont, vor dem alle strittigen Fragen geklärt werden könnten, haben wir verloren. Anhaltende Kontroversen, wie etwa die über die Legitimität der Sterbehilfe (7 Abschn. 2.5.5), bestätigen diese Diagnose. Manche Autoren diagnostizieren eine tief greifende moralische Krise moderner Gesellschaften (MacIntyre 1997). Dieser pessimistischen Sicht der Dinge ist Folgendes entgegenzuhalten: 1. In der überwiegenden Anzahl moralischer Fragen besteht auch heute ein weitreichender Konsens. Die wenigen Fälle eines Dissenses werden zwar lebhaft diskutiert und sind daher in aller Bewusstsein – aber sie sind die Ausnahme, nicht die Regel! 2. Gleichwohl trifft die Diagnose anhaltender Kontroversen in einigen Grundsatzfragen durchaus zu. Wir haben keine einheitliche Theorie, die alle moralischen Intuitionen und ethischen Konzeptionen in einem konsistenten Gebäude vereint. Dieser Mangel ist jedoch nicht spezifisch für die Ethik, sondern charakterisiert auch alle Natur-

51 2.5 · Ethische Brennpunkte

wissenschaften, wie etwa die Physik, ohne dass deren Erfolge dadurch in Misskredit geraten. Schließlich ist die Bioethik eine junge, wachsende Disziplin in modernen Gesellschaften. Wir sind nicht am Ende, sondern am Anfang einer Entwicklung. Es mag also zutreffen, dass Fortschritte der Ethik zu einem Rückgang solcher Kontroversen führen. 3. Doch selbst, wenn unvereinbare Werthaltungen nebeneinander fortbestehen, muss dies nicht als moralische Krise der Gegenwart gedeutet werden. Mit Blick auf die Religionskriege des 16. und 17. Jahrhunderts haben wir wenig Grund, an eine größere Übereinstimmung in vergangenen Gesellschaften zu glauben. Selbst wenn es in manchen Fragen mehr Einigkeit gab, so war sie durchaus nicht das Ergebnis wohlüberlegter Zustimmung freier Bürger. Solcher Konsens war meist einer Autorität geschuldet, die ihre Sicht der Dinge durchsetzte. Einem solchen autoritär hergestellten Konsens möchten wir heute nicht unterworfen sein; und wir sollten der fundamentalistischen Versuchung widerstehen, andere unserer Sicht der Dinge zu unterwerfen. In einer aufgeklärten Gesellschaft ist die Autonomie, aber auch die Verantwortung ihrer Mitglieder enorm gewachsen – manchmal schneller als die Fähigkeit, sie wahrzunehmen. Wir können uns nicht nur eine eigene Meinung bilden, wir müssen es auch. Darin liegen neben gewonnener Freiheit auch eine Last und eine Zumutung. Zum Preis der Freiheit gehört die Toleranz gegenüber Andersdenkenden. Gerade in schwierigen moralischen Fragen sollten wir – sofern keine gesamtgesellschaftliche Übereinkunft in Form von Gesetzen dem entgegensteht – die Toleranz aufbringen, die freie Entscheidung und Überzeugung unserer Patienten und Kollegen zu respektieren. Wenn ein Dissens in manchen Fragen charakteristisch für die Bioethik bliebe, sollten wir dies nicht als einen Mangel, sondern als eine Errungenschaft ansehen (Bayertz 1996a, 1999a; Engelhardt 2005). Schließlich darf nicht vergessen werden, dass nicht jeder Dissens ein großes Unglück bedeuten muss und dass ein Dissens verschiedene Grade annehmen kann: Vielleicht haben wir andere Präferenzen, können andere aber gleichwohl dabei unter-

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stützen, abweichende Ziele zu verfolgen. Bei großen Differenzen können wir unsere aktive oder passive Beteiligung ablehnen. Selten kann es Situationen geben, in denen wir so elementare Prinzipien verletzt sehen, dass die Grenzen unserer Toleranz überschritten sind und als letzter Ausweg eine gerichtliche Klärung angemessen erscheint. In allen diesen Formen des Dissenses dürfen wir auf die Toleranz der anderen hoffen, so wie wir deren abweichende Überzeugungen tolerieren.

2.5

Ethische Brennpunkte

Im Folgenden werden typische Fragen, Begründungen und Argumentationsstrukturen erörtert, die in der Palliativmedizin häufig eine Rolle spielen.

2.5.1 Ärztliches Ethos Klinische Medizin beruht auf einem Vertrauensverhältnis von Patient und Arzt. Der Patient muss sich darauf verlassen können, dass der Arzt fachkundig ist, sein ganzes Können für den Patienten einsetzt, den Patienten nicht schädigt, verschwiegen ist und vieles mehr. Solche normativen Voraussetzungen für die gelingende Ausübung der ärztlichen Kunst entwickelten sich zu einem Standesethos. Darunter verstehen wir die Gesamtheit von Einstellungen, Überzeugungen und Normen, die das Handeln von Ärzten in kohärenter Form bestimmen. Ärzte verpflichten sich, eine solche Haltung einzunehmen. Patienten können sich darauf verlassen, dass ihr Arzt das Standesethos achtet.

Eid des Hippokrates Der wohl berühmteste Kodex ärztlicher Ethik ist der Eid des Hippokrates (7 Übersicht), der um 400 v. Chr. verfasst wurde. Damals wie heute gab es nicht ein homogenes Ethos der Ärzte. So entspricht das im hippokratischen Eid formulierte Verbot der Abtreibung und der Tötung Schwerkranker nicht dem Menschenbild dieser Zeit und steht im Widerspruch zu Textpassagen der Zeitgenossen Platon und Aristoteles. Vermutlich wurde der Eid des Hippokrates im Umfeld einer pythagoräischen Sekte formuliert. Die Kernaussagen entsprachen jedoch der jüdischen,

52

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

christlichen und islamischen Ethik (Handeln zum Nutzen des Patienten, Schadensvermeidung, Verbot der Abtreibung und der Tötung, Ehrlichkeit, Verschwiegenheit, keine sexuelle Ausbeutung, Gleichbehandlung); dies macht die außerordentliche Wirkungsgeschichte verständlich (vgl. Bergdolt 2004; Jonsen 2000). Bis heute haben die Kernaussagen für die ärztliche Standesethik ihre Gültigkeit behalten. Auch in der Genfer Deklaration des Weltärztebundes (1948), die der ärztlichen Berufsordnung der Ärztekammern vorangestellt ist, wird dies ausdrückt.

In normativer Hinsicht kann es nicht verwundern, dass Teile des Standesethos abhängig von der gesellschaftlichen und der medizinischen Entwicklung einem Wandel unterworfen waren. Auch heute wird angesichts der Herausforderungen moderner Medizin über den Inhalt eines zeitgemäßen Standesethos diskutiert – die Debatten um den Umgang mit Tod und Sterben sind ein prominentes Beispiel (7 Abschn. 2.5.5); ein weiteres ist die Wandlung des Verhältnisses von Fürsorge und Autonomie, die im Folgenden dargestellt wird.

Paternalismus und Autonomie Gelöbnis Bei meiner Aufnahme in den ärztlichen Berufsstand gelobe ich feierlich: Mein Leben in den Dienst der Menschlichkeit zu stellen. Ich werde meinen Lehrern die schuldige Achtung und Dankbarkeit erweisen. Ich werde meinen Beruf mit Gewissenhaftigkeit und Würde ausüben. Die Gesundheit meines Patienten soll oberstes Gebot meines Handelns sein. Ich werde alle mir anvertrauten Geheimnisse auch über den Tod des Patienten hinaus wahren. Ich werde mit allen meinen Kräften die Ehre und die edle Überlieferung des ärztlichen Berufes aufrechterhalten. Meine Kolleginnen und Kollegen sollen meine Schwestern und Brüder sein. Ich werde mich in meinen ärztlichen Pflichten meinem Patienten gegenüber nicht beeinflussen lassen durch Alter, Krankheit oder Behinderung, Konfession, ethnische Herkunft, Geschlecht, Staatsangehörigkeit, politische Zugehörigkeit, Rasse, sexuelle Orientierung oder soziale Stellung. Ich werde jedem Menschenleben von seinem Beginn an Ehrfurcht entgegenbringen und selbst unter Bedrohung meine ärztliche Kunst nicht in Widerspruch zu den Geboten der Menschlichkeit anwenden. Dies alles verspreche ich feierlich und frei auf meine Ehre.

Eine Implikation des hippokratischen primum non nocere kann sein, dass es besser erscheint, einen unheilbar Kranken nicht über seine Prognose aufzuklären, sondern Zuflucht in einer barmherzigen Lüge zu suchen. Gleiches mag für die Risiken einer aus Sicht des Arztes unvermeidlichen Operation oder für eine schwierige Therapieentscheidung überhaupt gelten. Sofern wir dem Fürsorgeprinzip großes Gewicht zumessen und annehmen, dass der Arzt bei standesgemäßer Ausübung seines Berufes wissen kann, was für den Patienten das Beste ist, kann und muss er in manchen Situationen für den Patienten entscheiden. Einen Schritt weiter kann der Arzt besser als der Patient wissen, was für diesen das Beste sei – dann kann es geboten sein, dass der Arzt im besten Interesse des Patienten gegen dessen ausdrücklichen Wunsch handelt; dies wird als starker Paternalismus bezeichnet. Häufiger äußert sich eine solche stark paternalistische Haltung durch eine einseitge und unvollständige Aufklärung, die dem Patienten aus wohlmeinenden – paternalistischen – Motiven die Möglichkeit zu einer autonomen Entscheidung nimmt. Die Entwicklung der modernen Medizinethik hat zwei Voraussetzungen für ein stark paternalistisches Fürsorgeethos erschüttert: Zum Einen zeichnen sich moderne Gesellschaften durch ein Nebeneinander unterschiedlicher Lebensstile und Weltanschauungen aus. Auf viele Fragen gibt es – abhängig vom Werthorizont des Patienten – unterschiedliche Antworten, sodass bezweifelt werden muss, ob der Arzt ohne intensiven Austausch mit dem Patienten wissen kann, was das Beste für den Patienten ist. Diese Kritik richtet sich auch gegen die ärztliche Diagnose einer hoffnungslosen Gesamtprognose oder

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infausten Prognose (»futility«), deren Feststellung immer auch Werturteile enthält (Helft et al. 2000; Mohindra 2007). Zum Anderen hat die Enthüllung zahlreicher fragwürdiger Humanexperimente begründeten Zweifel daran genährt, ob Ärzte tatsächlich in der Lage sind, einen objektiven Standpunkt im Interesse ihrer Patienten einzunehmen. Als Folge dieser Kritik wird heute die wohlüberlegte Entscheidung des Patienten nach vollständiger Aufklärung als Voraussetzung guter Entscheidungen hervorgehoben. Dies drückt sich auch in aktuellen Formulierungen des ärztlichen Standesethos aus. Im International Code of Medical Ethics des Weltärztebundes ist der bereits zitierten Genfer Deklaration eine Aufzählung von Pflichten des Arztes vorangestellt. Darin heißt es u. a.: A PHYSICIAN SHALL respect a competent patient’s right to accept or refuse treatment.

und A PHYSICIAN SHALL respect the rights and preferences of patients, colleagues, and other health professionals. (http://www.wma.net/e/policy/c8. htm, gesehen 22 Sept 2007)

Im Statement on Patient Advocacy and Confidentiality wird weiter ausgeführt: Competent patients have the right to determine, on the basis of their needs, values and preferences, what constitutes for them the best course of treatment in any given situation. (http://www. wma.net/e/policy/c8.htm, gesehen 22 Sept 2007)

Kritiker des heute vorherrschenden Autonomieethos weisen darauf hin, dass 1. gute Entscheidungen oft das konstruktive Ergebnis eines gemeinsamen Entscheidungsweges seien, 2. das Postulat völlig autonomer Entscheidungssubjekte die Dimension der menschlichen Beziehungen, auch zwischen Patient und Arzt, übersieht und 3. bei Allokationsfragen knapper Resourcen übergeordnete Erwägungen und nicht autonome Einzelfallentscheidungen relevant seien.

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2.5.2 Menschenwürde Die Enquete-Kommission des Deutschen Bundestages Recht und Ethik in der modernen Medizin stellt in ihrem Bericht fest: Die Menschenwürde und die aus ihr folgenden Grund- und Menschenrechte bilden den grundlegenden Maßstab zur ethischen und rechtlichen Bewertung der modernen Medizin. (EnqueteKommission Recht und Ethik der modernen Medizin 2002, S. 9)

Um den Gehalt des Menschenwürdebegriffs und die aktuelle Diskussion zu verstehen, ist ein Blick auf die historische Entwicklung sinnvoll.

Begriffsgeschichte In der Antike bestimmte sich die Würde eines Bürgers nach seinen Leistungen (Leistungstheorie der Würde) und seiner sozialen Stellung (Anerkennungstheorie der Würde). Bei Cicero (2000) findet sich erstmals die Auffassung, dass Würde allen Menschen gleichermaßen zukommt und sie gegenüber anderen Lebewesen auszeichnet (universalistische Auffassung). Die Stoa sah dann die Vernunft des Menschen als Grund seiner unverlierbaren Würde (Bayertz 1995, 1999b). In den folgenden Jahrhunderten des Mittelalters dominierte die christliche Lehre: Die Würde des Menschen ist gottgegeben, sie wird durch seine Gottesebenbildlichkeit und Nähe zu Gott begründet, eine Interpretation, die auch heute vertreten wird. Erst in der Renaissance erfuhr der Würdebegriff eine Erweiterung durch die Vorstellung, dass die Würde in der von Gott gestifteten Freiheit des Menschen liege. Mit der Neuzeit und der Aufklärung trat das Verständnis des Menschen als Vernunftwesen in den Vordergrund. John Locke (1632–1704) vertrat das naturrechtliche Konzept, nach dem alle Menschen mit gleichen Rechten ausgestattet sind (Locke u. Laslett 1988, Bd. II, 6–7). Unser heutiger Begriff der Menschenwürde wurde wesentlich von Immanuel Kant (1724–1804) beeinflusst. Für Kant gründet die Würde der Menschheit in der Möglichkeit der vernünftigen autonomen Wahl, der Sittlichkeit (vgl. Kant 1980, S. 68). Dieses abstrakte und inhaltlich wenig bestimmte Konzept wurde bereits von Scho-

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

penhauer polemisch kritisiert (Schopenhauer u. Lütgehaus 1988, Bd. III, S. 522). In aktuellen Diskussionen ist der Bedeutungshorizont des Menschenwürdebegriffs wesentlich durch die christliche Tradition und die Moralphilosophie Kants bestimmt.

Grundgesetz Nach den Weltkriegen und den Verbrechen des Nationalsozialismus im 20. Jahrhundert fand der Respekt vor der Menschenwürde Aufnahme in das internationale Recht: Allgemeine Erklärung der Menschenrechte der Vereinten Nationen (1948), Menschenrechtsübereinkommen zur Biomedizin des Europarates (1997), EU-Grundrechtscharta (2000). Die Menschenwürde wurde Verfassungsgrundsatz für die Bundesrepublik Deutschland: Die Würde des Menschen ist unantastbar. Sie zu achten und zu schützen ist Verpflichtung aller staatlichen Gewalt. (Art. 1 Abs. 1 GG; Deutscher Bundestag 2007, S. 14)

Die Änderung der Grundsätze von Art. 1 ist laut Art. 79 Abs. 3 unzulässig (für eine ausführliche Diskussion des Menschenwürdebegriffs vgl. Fischer 2004; Bayertz 1996b, Herdegen in Herzog et al. 2007). Welche Orientierung kann uns die Verankerung der Menschenwürde in unserer Verfassung in moralischen Fragen geben? Dazu müssen zwei eng miteinander verbundene Fragen geklärt werden: 4 Mit welcher Begründung hat die verfassunggebende Versammlung die Menschenwürde in den Verfassungsrang erhoben? 4 Welche praktischen Konsequenzen folgen aus dem verfassungsrechtlichen Status der Menschenwürde? Nach den vorangehenden Erörterungen kann es nicht überraschen, dass beide Fragen umstritten sind. Im Parlamentarischen Rat wurde der Antrag, die Menschenwürde im Grundgesetz als von Gott gegeben zu bezeichnen, mit knapper Mehrheit abgelehnt. Gleichzeitig wurde sie aber auch nicht als vom Staat gesetztes positives Recht formuliert, sondern dem Grundgesetz als unveränderlich vorangestellt. Es bestand offenbar ein Konsens, alle Menschen,

unabhängig von bestimmten Leistungen oder Qualitäten, als mit Würde ausgestattet anzusehen – gleich, auf welcher Weltanschauung diese Zuschreibung beruhte. Aus dem so formulierten objektiven Wert der Menschenwürde folgen die Anerkennung der Menschenrechte (Art. 1 Abs. 2 GG) und die Umsetzung dieser Menschenrechte durch die Grundrechte der Verfassung: das Recht auf Leben und körperliche Unversehrtheit (Art. 2 GG), aber auch weitere Grundrechte wie Gewissens-, Glaubens, Meinungsund Versammlungsfreiheit. Hervorgehoben ist der Gleichheitsgrundsatz, der ausdrückt, dass die Grundrechte nicht von Leistungen, körperlichen oder geistigen Qualitäten abhängen: Niemand darf wegen seiner Behinderung benachteiligt werden. (Art. 3 GG; Deutscher Bundestag 2007, S. 14)

Wenn Grundrechte verschiedener Menschen kollidieren oder verschiedene Grundrechte im Konflikt miteinander stehen, so können und müssen auch Grundrechte eingeschränkt werden. Beispiele sind etwa die Einschränkung der Meinungsfreiheit im Fall von Volksverhetzung, aber auch das Töten von Menschen in Notwehr und – unter besonderen Umständen – von ungeborenen Kindern im Mutterleib. Die Tatsache, dass die Menschenwürde ein abstraktes, interpretationsbedürftiges Konzept ist, über dessen Begründung und praktische Konsequenzen nicht in jeder Hinsicht Einigkeit besteht, gibt gelegentlich Anlass zu kontroversen Diskussionen. So entstand ein Streit über die Auslegung des Grundgesetzes in der deutschen Öffentlichkeit, nachdem ein Grundgesetz-Kommentar 2003 die bis dahin neue Position vertrat, … Art und Maß des Würdeschutzes … [seien] für Differenzierungen durchaus offen, die den konkreten Umständen Rechnung tragen. (Herdegen in Herzog et al. 2007, S. 35)

Die scharfe Kritik des konservativen Lagers trug den bezeichnenden Titel Die Menschenwürde war unantastbar (Böckenförde 2003; Reiter 2004). Solche Auseinandersetzungen müssen nicht als Hinweis auf den Untergang allgemeiner Werte und Normen

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gedeutet werden. Wir können sie vielleicht besser als Ausdruck gemeinsamer Bemühungen um die inhaltliche Ausformulierung eines Wertes verstehen, der in unserer pluralistischen Gesellschaft über weltanschauliche Grenzen hinweg Bestand hat: den der Menschenwürde (vgl. Wenzel 2003; Merkel 2001, S. 313–362).

Lebensrecht Welchen Beitrag kann der Begriff der Menschenwürde für medizinethische Fragen leisten? Eine exemplarische Frage ist die nach dem Lebensrecht als einem elementaren Grundrecht. Wir haben bereits festgestellt, dass die Menschenwürde jedem Menschen zukommt, dass Würde weder zu- oder aberkannt noch vermehrt oder vermindert werden kann. Gegenwärtig besteht ein Konsens, nach dem die Würde dem Menschen ab der Verschmelzung von Ei- und Samenzelle zukommt. Nur Minderheitsmeinungen fragen, ob wir den Embryo in einer Petrischale sinnvoll als Subjekt von Würde ansehen können. Begründet wird der Beginn der Zuschreibung von Würde mit vier Argumenten: 4 Der Embryo gehört der Spezies Mensch an (Spezies). 4 Er ist darauf angelegt, sich zu einem selbstständigen Menschen zu entwickeln (Potenzialität). 4 Zwischen dem Embryo und dem selbstständigen Menschen gibt es nur graduelle Übergänge (Kontinuität). 4 Der Embryo und der spätere Mensch sind einund derselbe; wir sprechen rückblickend von uns als Kind oder vom Beginn unserer Existenz mit der Zeugung (Identität). Diese Argumente werden je nach Weltanschauung unterschiedlich betont und untermauert. Eine andere Frage als die nach der Würde ist die nach dem Würdeschutz – und dazu zählt an prominenter Stelle der Schutz des Lebens. Hier gibt es zwei Positionen. Beide teilen, dass die Würde unantastbar ist. Die einen behaupten, dass jedem Wesen, dem Würde zukommt, auch uneingeschränkter Schutz der Würde zusteht. Dies ist die Position des uneingeschränkten Würde- und Lebensschutzes (7 Abschn. 2.5.5 »Heiligkeit des Lebens«). Diese Position darf nicht so missverstanden werden, dass das

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Lebensrecht absolut sei. Wenn der Würdeschutz eines Individuums mit demjenigen eines anderen kollidiert, können der Würdeschutz und damit auch das Lebensrecht eingeschränkt werden. Eine solche Argumentation liegt etwa der Rechtfertigung von Schwangerschaftsabbrüchen zugrunde. Andere Autoren vertreten die Meinung, dass der Würdeschutz mit zunehmender Entwicklung eines entstehenden Menschen graduell zunähme, dass z. B. das Lebensrecht eines Embryos im Achtzellstatium nicht dem Lebensrecht eines geborenen Kindes gleichwertig, sondern ihm unterzuordnen sei. Dies wirft die Frage nach sinnvollen Grenzziehungen auf, als die etwa die Einnistung in die Gebährmutter, die Entstehung von Nervengewebe und die extrauterine Lebensfähigkeit vorgeschlagen wurden. Diese Meinung ist als die Position des abgestuften Lebensschutzes bekannt. Schließlich hat die Interpretation der grundgesetzlich verankerten Menschenwürde auch Auswirkungen auf Fragen am Lebensende. Nach gängiger Lehrmeinung galt der Suizid als verwerflich, da er der Substanz der Menschenwürde widerspreche. Seit 2003 vertritt der bereits zitierte Grundgesetz-Kommentar die Auffassung, dass sich aus der Menschenwürde auch ein Recht auf Selbsttötung ableiten lasse (Diehl 2003): Zur Menschenwürde gehört das Recht, bei schweren Leiden und körperlichem oder geistigem Verfall (unter dem Vorbehalt hinreichender Urteilsfähigkeit) über ein Sterben in Würde zu entscheiden, insbesondere das Recht, den Abbruch lebensverlängernder Maßnahmen zu verlangen. Ein Anspruch auf aktive Sterbehilfe überspannt den Würdeanspruch. (Herdegen in Herzog et al. 2007, S. 52)

Der Hinweis auf die Menschenwürde erweist sich in vielen medizinethischen Diskussionen als ein beabsichtigter oder versehentlicher Diskussionsstopper. So, als sei alles gesagt, sobald die Menschenwürde tangiert ist. Tatsächlich ist jedoch das Gegenteil der Fall. Die Menschenwürde ist ein abstraktes Prinzip – wie etwa die Gleichheit. Wenn die Menschenwürde tangiert ist, muss überlegt werden, ob und wodurch sie bedroht wird und wie ihr in der gegebenen Situation am besten Geltung verschafft werden kann.

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

2.5.3 Wer entscheidet?

4 durch Benennung eines Stellvertreters (Vorsorgevollmacht, Betreuungsvollmacht).

Entscheidungen für autonome Patienten

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Das neue und zentrale Prinzip der modernen Medizinethik ist das der Autonomie. Patienten haben ein Recht auf Selbstbestimmung. Alle Maßnahmen der medizinischen Therapie oder der medizinischen Forschung sind nur legitimiert, wenn der Patient ihnen ausdrücklich zustimmt. Es mag andere Momente geben, die wir für wichtig erachten, etwa Gottes Gebote, die Rechte der Kinder oder Folgen für die Gesundheit. Ob diese Argumente Berücksichtigung finden, liegt allein in der autonomen Entscheidung des Betroffenen selbst. Damit wir eine Handlung als autonom ansehen, muss sie die folgenden notwendigen und hinreichenden Voraussetzungen erfüllen: 4 Die Handlung muss bewusst und absichtlich erfolgen. 4 Der Handelnde muss kompetent sein (Einsichts-, Urteils-, Entscheidungskompetenz). 4 Er muss verstehen, worum es geht. 4 Er muss frei von steuernder Einflussnahme sein.

Patientenverfügungen sind zwar verbindlich, machen aber in der Regel eine nicht unproblematische Auslegung notwendig, da die Formulierungen der Vorausverfügung selten auf die genauen Umstände im Fall einer schweren Krankheit zutreffen. Durch eine Vorsorgevollmacht wird für den Fall der Notsituation ein rechtsgeschäftlicher Vertreter eingesetzt, der für den Vollmachtgeber Entscheidungen trifft. Demgegenüber benennt eine Betreuungsverfügung lediglich eine Person des Vertrauens, die im Fall einer Betreuungsnotwendigkeit vom Vormundschaftsgericht als Betreuer eingesetzt werden kann. Aus der Perspektive des Patienten ist die Beschäftigung mit Vorausverfügungen eine wünschenswerte Form der Auseinandersetzung mit und der Vorbereitung auf die in unserer Kultur tabuisierte Sterblichkeit (vgl. Martin et al. 2000).

Objektiver Patientenwille

Entscheidungen für inautonome Patienten Subjektiver Patientenwille

Der Bezug auf den subjektiven Patientenwillen ist bei Patienten, die nie autonom waren oder es noch nicht sind, nicht möglich (Kinder und von Geburt an geistig behinderte Menschen). Bei diesen Menschen können wir uns nur auf einen objektiven Patientenwillen beziehen. Damit meinen wir das, was im besten Interesse jedes Menschen ist: den »best interest standard« (vgl. Dörries 2003; Kopelman 1997). Aber wie stellt man dieses beste Interesse fest? Als Vertreter des Patienten wurden vorgeschlagen: 4 Eltern, Angehörige, 4 Pflegepersonen, Ärzte, 4 klinische Ethikkomitees (KEK) und 4 Obmänner.

Neue Fragen entstehen dort, wo ein Patient noch nicht, jetzt nicht, nicht mehr oder nie autonom handeln kann (z. B. bei Kindern, Bewusstlosen, Dementen). Es gibt zwei Wege, für Inautonome zu entscheiden. Zum einen kann man sich bei Menschen, die zuvor autonom waren, auf den subjektiven Patientenwillen beziehen, der in der Vergangenheit zum Ausdruck gebracht wurde. Dies kann auf zwei Wegen erfolgen: 4 durch Vorausverfügung (Patientenverfügung) und

Die Rede von einem objektiven Patientenwillen kann dergestalt missverstanden werden, dass es in einer bestimmten Situation von jedermann objektiv feststellbare Ziele gäbe. Tatsächlich gibt es jedoch allenfalls übergeordnete, konsensfähige Ziele mit unterschiedlichen weltanschaulichen Ausformungen. Die Feststellung dieser Ziele wird dadurch erschwert, dass auch die Interessen des Vertreters tangiert sein können. Zwischen diesen beiden Polen besteht ein Spannungsverhältnis: Je enger der Ver-

Umstritten ist, ob zusätzlich das Kriterium der Wohlüberlegtheit erfüllt sein sollte, das man sich als Ergebnis einer kritischen Reflexion vorstellen kann. Plausibel scheint, dass einer Ad-hoc-Entscheidung und Irrtümern dadurch vorgebeugt wird, dass eine wichtige Sache nochmals überdacht wird. Dies darf allerdings nicht dazu führen, dass ein Patient so lange aufgefordert wird, eine Sache nochmals zu überdenken, bis er zu einem von anderen gewünschten Ergebnis kommt (Schöne-Seifert 2005, S. 706–711).

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treter mit dem Inautonomen sozial verbunden ist, desto besser wird er die normativen Präferenzen des Patienten kennen und zur Geltung bringen. Gleichzeitig wächst aber auch die Gefahr, dass subjektive Motive des Vertreters in eine Entscheidung einfließen. Um die normativen Präferenzen einer Patientengruppe mit besonderen Bedürfnissen angemessen zu berücksichtigen, kann es sinnvoll sein, im Fall fehlender besserer subjektiver Evidenz auch den Rat einer Patientenorganisation einzuholen (Emanuel u. Emanuell 1993). Im deutschen Recht hat sich der Begriff des mutmaßlichen Willens herausgebildet. Damit ist der Wille gemeint, … den der Patient bei objektiver Beurteilung aller Umstände geäußert hätte, wenn er sich hätte entschließen und mitteilen können. (Laufs 1993, S. 116)

Der mutmaßliche Wille kann mit abnehmender Begründungskraft aus drei Quellen erschlossen werden: 4 tatsächlich bekundete Willensäußerung, 4 Mutmaßungen und 4 wohlverstandenes, objektives Interesse.

Elternentscheidungen Es besteht ein breiter Konsens darüber, dass die Pflege und Erziehung der Kinder … das natürliche Recht der Eltern und die zuvörderst ihnen obliegende Pflicht [sind]. Über ihre Betätigung wacht die staatliche Gemeinschaft. (Art. 6 Abs. 2 GG; Deutscher Bundestag 2007, S. 15)

Nur bei eklatanten Verletzungen dieser Pflicht durch Kindesmisshandlung oder -vernachlässigung wird den Eltern dieses Recht abgesprochen (Diekema 2004). Kind sein bedeutet, von Eltern nach deren weltanschaulichen Überzeugungen geliebt, aufgezogen und erzogen zu werden. Eltern sein heißt, die kindlichen Bedürfnisse mit den eigenen so in Einklang zu bringen, dass das Kind sein Entwicklungspotenzial entfalten und sich zu einem autonomen Menschen entwickeln kann. Eltern- und Kindschaft können nur gemeinsam verstanden werden (Wiesemann 2006).

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Gerade in existenziellen Fragen haben wir keinen Grund, den Eltern diese Aufgabe abzusprechen. Das Behandlungsteam steht vor der Aufgabe, den Eltern die Sachlage und die Handlungsoptionen in mehreren Gesprächen in verständlicher Weise zu erläutern, die normativen Prämissen – der Familie – auszuloten und zu einer gemeinsam tragfähigen Entscheidung zu finden. Es gibt zwei Einwände gegen eine Beteiligung von Eltern: 1. Eltern können keine guten Entscheidungen für ihre Kinder treffen, weil sie zu wenig von der Sache verstehen und emotional zu beteiligt sind. 2. Die Beteiligung an »end of life decisions« ist Eltern nicht zuzumuten, weil das eine zu große Belastung für die Eltern wäre. Der Einwand (1) trifft offenbar zu. Es fragt sich jedoch, welche Konsequenz wir aus dieser Tatsache ziehen sollen. Wie verfahren wir bei anderen wichtigen Entscheidungen in unserem Leben, z. B. beim Bau eines Hauses? Folgt aus der Tatsache, dass wir keine Experten für Statik und Ästhetik sind, dass wir dem Architekten die Grundfläche mitteilen und im Übrigen ihn als Experten für uns entscheiden lassen? Gewiss nicht! Wir wollen involviert sein und innerhalb der durch Expertenwissen ausgewiesenen Handlungsoptionen eine für uns funktionell und ästhetisch ansprechende Lösung entwickeln. Wenn das Haus errichtet ist, werden wir darin leben – nicht der Architekt. Ein Rückblick auf die Struktur moralischer Argumente erinnert uns daran, wofür der Arzt Experte ist: für die Beantwortung von Sachfragen (7 Abschn. 2.2.3). Für die Bewertung deskriptiver Aussagen und normativer Sätze hat der Arzt hingegen kein Expertenwissen. Er mag mit der Struktur eines moralischen Problems vertraut sein und insofern ethische Expertise besitzen – einen priviligierten Zugang zur richtigen Bewertung hat er dadurch nicht (Helft et al. 2000). Es ist die Aufgabe des Behandlungsteams, dafür Sorge zu tragen, dass Eltern in angemessener Weise »verstehen, worum es geht« und ihnen genug Zeit zu geben, damit ihre emotionale Beteiligung eine gute Entscheidung nicht verhindert, sondern unterstützt. Es gibt nur zwei gute Gründe, auf die Beteiligung der Patienten und ihrer Familien zu verzichten:

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

4 wenn diese es trotz eines angemessenem Angebots so wünschen – wenn sie also autonom entscheiden, die Entscheidung abzugeben – und 4 wenn in Notfallsituationen keine Zeit für eine Beteiligung bleibt. Nun zum Einwand (2), der zu großen elterlichen Belastung. Dies ist eine empirische These, die auch mit den Mitteln empirischer Forschung geklärt werden kann. Die wenigen Untersuchungen, die sich bisher mit dieser Frage beschäftigen, zeigen überwiegend, dass Eltern durchaus an End of life decisions beteiligt sein wollen und eine traumatisierende Situation, auch der Verlust eines Kindes, besser verarbeitet werden kann, wenn die Eltern in die Entscheidungen am Ende des Lebens eingebunden sind. Die elterliche Beteiligung kann dadurch erleichtert werden, wenn ein konstanter Ansprechpartner die relevanten Informationen im Kontext der Gesamtprognose und im Hinblick auf die Lebenssituation des Kindes verständlich macht. Die Prinzipien der Autonomie und des Wohltuns halten uns dazu an, den Eltern diese Möglichkeit zu eröffnen (vgl. Abbott et al. 2001; Mack et al. 2005; Masera et al. 1999; Meyer et al. 2006).

Wann können Kinder entscheiden? Die Frage, wann Kinder entscheiden können, ist untrennbar mit der Frage, was Kinder entscheiden können, verbunden. Kinder können manche Lebensbereiche bereits überblicken und hier sehr wohl autonom entscheiden, während andere Zusammenhänge ihnen noch nicht zugänglich sind und in diesen fürsorglich von den Eltern für sie entschieden werden muss. Die Entscheidungsfähigkeit eines Kindes wächst mit seiner psychosozialen Entwicklung. Es ist unsere Aufgabe, die Entscheidungsfähigkeit von Kindern zu fördern – und zu respektieren, wo sie bereits ausgebildet ist. In diesem Sinn haben die Vereinten Nationen 1989 die Konvention über die Rechte des Kindes verabschiedet. In Art. 12 Abs. 1 heißt es: Die Vertragsstaaten sichern dem Kind, das fähig ist, sich eine eigene Meinung zu bilden, das Recht zu, diese Meinung in allen das Kind berührenden Angelegenheiten frei zu äußern, und berücksichtigen die Meinung des Kindes angemessen und

entsprechend seinem Alter und seiner Reife. (Bundesministerium für Familie, Senioren, Frauen und Jugend 2007, S. 15; vgl. Aiken u. Purdy 1998).

Auch, wenn Kinder noch nicht in der Lage sind, etwa über den Nutzen einer Therapie insgesamt zu entscheiden, und dieses von Eltern und Behandlungsteam im besten Interesse des Kindes fürsorglich festgelegt wurde, kann und sollte Zustimmung des Kindes (engl.: assent) eingeholt werden, wann immer das möglich ist. Vielleicht muss die Infusionstherapie begonnen werden, aber das Kind legt fest wann, am linken oder am rechten Arm, und ob als Belohnung ein Buch aus der Bücherei geholt oder ein Fernsehfilm angesehen wird. Auf solche Weise kann die wachsende Autonomie des Kindes geachtet und gefördert werden (Lourdes Levy et al. 2003). Wichtig ist, dass Kinder nur in solchen Fragen um ihre Zustimmung gebeten werden, in denen Eltern und Behandlungsteam auch eine Ablehnung akzeptieren können; dies gebietet der Respekt vor einer Entscheidung des Kindes. Für eine stärkere Berücksichtigung kindlicher Präferenzen wurde auch vor dem theoretischen Hintergund der Care ethics (7 Abschn. 2.3.6) und der emotionalen Intelligenz argumentiert: Das klassische philosophische Konzept der Selbstbestimmungsfähigkeit stellt kognitive Funktionen in den Vordergrund, die viele Kinder noch nicht haben. Empirische Untersuchen zeigen jedoch, dass auch eine nicht unerhebliche Zahl von volljährigen alten Menschen und solchen mit psychiatrischen Erkrankungen solche Kriterien nicht erfüllen kann. Diese Diskrepanz war Anlass, ein alternatives Modell der Entscheidungsfähigkeit vorzuschlagen, das Kriterien für die emotionale und kommunikative Kompetenz in den Vordergrund stellt (Vollmann 2003). Aus dieser Perspektive wird die Aufklärung nicht als einseitige, intellektuelle Aufgabe, sondern als gegenseitiger Austausch verstanden, in dem das Kind sein Verständnis der Krankheit erweitert und das Behandlungsteam lernt, wie das Kind seine Krankheit und die Behandlung erfährt, was ihm wichtig ist und wie sein Wohlbefinden gefördert werden kann. Mit Vollendung des 18. Lebensjahres wird in Deutschland die Volljährigkeit erreicht, damit ist die volle Geschäftsfähigkeit verbunden, und wir sind gewöhnt, Mitmenschen ab diesem Zeitpunkt auch in

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einem moralischen Sinne als entscheidungsfähig und verantwortlich anzusehen. Für die Zuerkennung autonomer Entscheidungen ist dies jedoch nur eine pragmatische Grenzlinie, die nach dem Entwicklungsstand des Individuums in die eine oder andere Richtung verschoben werden muss. Beispielsweise sieht der Gesetzgeber aus diesem Grund vor, dass bis zur Vollendung des 21. Lebensjahres bei bestimmten Tatbeständen geprüft wird, ob der Entwicklungsstand die Anwendung des Jugendstrafrechts erfordert. Umgekehrt wissen Eltern gut, dass ihre adoleszenten Kinder viele Lebensentscheidungen, z. B. der Partner- und der Berufswahl auch vor dem 18. Geburtstag gemäß ihrem Entwicklungsstand eigenständig treffen wollen und können. Es gibt keine einfachen inhaltlichen Kriterien oder Altersgrenzen dafür, wann das Kind mit gleichem Recht wie die Eltern und schließlich selbstständig über seine Behandlung entscheiden sollte (Informed consent). Abramovitch et al. (1991) fanden hierzu Altersangaben von 5–14 Jahren (vgl. Alderson 2003). Prüfsteine für tragfähige Therapieentscheidungen von Unmündigen sind die folgenden Fähigkeiten: 4 sich über relevante Informationen auszutauschen und sie zu verstehen, 4 mit einem gewissen Grad von Unabhängigkeit selbstständige Entscheidung zu treffen, 4 den potenziellen Nutzen und die Risiken zu verstehen und zwischen verschiedenen Behandlungsplänen abzuwägen und 4 eine stabile Werthaltung zu nutzen (Harrison et al. 1997). Mit den vorhandenen Expertenmeinungen ist die bereits von Edward, dem Dritten (1327–1377) eingeführte »rule of sevens« vereinbar, nach der Kinder vor dem siebten Lebensjahr nie für sich entscheiden können; Kinder von 7–14 Jahren können es in der Regel noch nicht, es sei denn, es finden sich gute Gründe dafür; und jenseits von 14 Jahren sollte man – insbesondere bei Kindern mit einschlägigen Erfahrungen – davon ausgehen, dass sie kompetent und autonom entscheiden können, es sei denn, dem stehen gewichtige Gründe entgegen (Wendler 2006). In der klinischen Praxis werden alle Beteiligten, das Kind, die Eltern und das Behandlungsteam ge-

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meinsam einen angemessenen Weg suchen. Für die Förderung des Wohls von Kind und Familie müssen verschiedene Elemente, darunter auch die wachsende Entscheidungsfähigkeit des Kindes, in eine tragfähige Balance gebracht werden.

2.5.4 Wahrheit am Krankenbett Die Frage nach der Wahrheit am Krankenbett stellt sich in der pädiatrischen Palliativmedizin aus zwei Gründen in besonderer Weise: 4 Die Mitteilung eines medizinischen Befundes, der keine kurative Therapie erlaubt und das Lebensende in die Nähe rückt, ist mit besonderen Belastungen für den Patienten verbunden. Der aufklärende Arzt muss daher mit Blick auf die Prinzipien des Nichtschadens und der Fürsorge Art und Inhalt der Aufklärung überdenken. 4 In der asymmetrischen Dreiecksbeziehung Patient-Eltern-Arzt kommt es nicht selten zu Problemen durch einen unterschiedlichen Umgang mit einer belastenden Wahrheit.

Wahrheit und Wahrhaftigkeit Von Wahrhaftigkeit sprechen wir, wenn wir aufrichtig das mitteilen, was wir für die Wahrheit halten. Wahrheit gebrauchen wir im medizinischen Kontext zunächst als erkenntnistheoretischen Begriff. Ein deskriptiver Satz ist wahr, wenn der beschriebene Zusammenhang tatsächlich besteht, auch von anderen beobachtet wird, wiederholbar ist und keine Täuschung vorliegt (vgl. Siep 2000). Für die Frage nach der Wahrheit am Krankenbett ist entscheidend, dass hier nach der Prognose gefragt wird. Die Wahrheit, die uns zur Verfügung steht, hat statistischen Charakter: »Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 6 Monate mit einer einfachen Standardabweichung von 3 Monaten; in Einzelfällen wurde eine Spontanremission berichtet«. Die Aussage ist wahr, das Schicksal des Patienten dennoch ungewiss. Diese manchmal schwer erträgliche Spannung ist charakteristisch für viele medizinische Wahrheiten – aber sowohl Patienten als auch Ärzten oft nicht hinreichend bewusst. Folglich müssen wir den Patienten behutsam damit vertraut machen, dass medizinische Prognosen immer mit einer gewissen, und häufig

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

mit einer großen Unsicherheit behaftet sind (zum Umgang mit Entscheidungen unter Unsicherheit vgl. Rhoden 1986). Außerdem müssen wir Anstrengungen unternehmen, die verfügbare Wahrheit für unseren Patienten verständlich und begreifbar zu machen (vgl. Gigerenzer 2004).

Abwägen zwischen Wahrhaftigkeit und Fürsorge Am Krankenbett können die Prinzipien der Wahrhaftigkeit und der Fürsorge in einen Widerstreit geraten. Sofern der Patient nicht in der Lage scheint, konstruktiv mit einer niederschmetternden Wahrheit umzugehen, wird der behandelnde Arzt zögern, »die ganze Wahrheit« zu sagen, um den Patienten zu schützen. Auf der anderen Seite untergräbt er damit die Möglichkeit der Autonomie des Patienten, der sich in falscher Hoffnung über seine Situation nicht auf sein Lebensende vorbereiten kann. Das Ziel des Behandlungsteams sollte es dann sein, den Patienten so zu stärken, dass er einen freien Blick auf seine Situation und seine Prognose ertragen und verarbeiten kann. Dazu kann die Unterstützung des sozialen Umfelds, aber auch eine psychologische Beratung beitragen. Spätestens dann, wenn der Patient explizit nachfragt, ist das Behandlungsteam verpflichtet, aufrichtig, wahrhaftig zu antworten. In jedem Fall sollten dem Patienten und den Eltern Gesprächsangebote gemacht werden, die diese annehmen oder ablehnen können. Sie völlig ahnungslos zu lassen, würden wir als eine Verletzung ihrer Würde empfinden, zumal empirische Untersuchungen zeigen, dass viele Eltern eine offene Aufklärung auch über bittere Wahrheiten wünschen (Mack et al. 2005). Nicht selten wird der Umgang mit der Wahrheit dadurch erschwert, dass viele Eltern in dem Bestreben, ihr Kind zu schützen, eine offene Aussprache mit dem Kind vermeiden. Dagegen hat Behandlungsteam die Erfahrung gemacht, dass die Wahrheit es dem Kind erleichtert, sich mit der Krankheit auseinanderzusetzen und seinen Weg zu finden. In dieser Situation muss mit Vorsicht abgewogen werden, wie das Kindeswohl am wirksamsten gefördert werden kann. Sowohl die stabile Bindung und die Unterstützung in der Familie als auch eine durch Empathie und Aufrichtigkeit geprägte Beziehung

zum Behandlungsteam sind wichtige Faktoren zur Unterstützung des Kindes. Eine für das Kind angemessene Aufklärung – die aber dessen Vertrauensbeziehung zu den Eltern nachhaltig untergräbt – kann desaströs sein. Ebenso schädlich kann sich eine gezielte Täuschung des Kindes gegen seinen Willen auswirken. Meist können solche Konflikte dadurch gelöst werden, dass die Beteiligten sich offen austauschen und der Familie in der Belastungssituation genug Zeit gegeben wird, sich mit Unterstützung des Behandlungsteams auf die Herausforderungen einzustellen (vgl. Kunin 1997; Kreicbergs et al. 2004; Streng 2006).

Was würden Sie tun, Doktor? Das Ziel vieler Beratungsgespräche ist es, den Patienten oder die Familie zu befähigen, sich aus guten Gründen selbst für oder gegen eine bestimmte Behandlung zu entscheiden. Es ist die Aufgabe des gesprächsführenden Arztes, die relevanten Informationen einfühlsam zu vermitteln und die Familie in mehreren Gesprächen so zu unterstützen, dass eine an deren Präferenzen orientierte und gemeinsam als tragfähig ausgewiesene Entscheidung möglich wird. Oft wird in diesem Zusammenhang die Frage gestellt, welche Entscheidung der Arzt treffen würde, wenn er betroffen wäre. Um eine solche Frage angemessen zu beantworten, müssen wir uns an die Struktur solcher Gespräche und die darin enthaltenen deskriptiven und normativen Prämissen erinnern (7 Abschn. 2.2.3). Die Frage, was der Arzt tun würde, zielt 4 auf die Bewertung der deskriptiven Prämissen (welchen Wert hat für den Arzt eine Überlebenschance von 10%) und 4 auf die normativen Prämissen. Eine ehrliche Antwort sagt der Familie etwas über die normativen Einstellungen des Arztes, nicht aber darüber, was für dieses Kind und diese Familie gut wäre. Es ist daher wichtig, dass in Beratungsgesprächen explizit auf die deskriptiven und die normativen Prämissen Bezug genommen wird und der beratende Arzt seine Gründe für eine Empfehlung jeweils deutlich macht. In manchen Dilemmasituationen besteht ein solches Gleichgewicht zwischen den Argumenten für und wider einer Maßnahme, dass die Frage letztlich lautet: »Mit welchem

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Weg können dieses Kind und diese Familie am besten leben?«. Gerade dann muss den Betroffenen deutlich sein, dass es um die normativen Präferenzen des Patienten und nicht um die des Arztes geht. Es darf schließlich nicht vergessen werden, dass solche Einstellungen von der persönlichen Lebenssituation beeinflusst sind und sich wandeln können. In der Regel gibt es keine vergleichbare Entscheidung des beratenden Arztes, sondern nur das gemeinsame Bemühen um eine gute Entscheidung für den Patienten. Mit diesem gemeinsamen Wissen kann der beratende Arzt auch seine persönliche Einstellung mitteilen. Meist ist es nicht sinnvoll, dies im Erstgespräch zu erörtern (Baylis u. Downie 2001; Ubel 2002).

2.5.5 Ethische Fragen am Lebensende Sterbebegleitung Palliativmedizin hat das Ziel, Kinder mit schweren, potenziell lebensverkürzenden Erkrankungen gemeinsam mit ihren Familien ganzheitlich zu betreuen. Darin ist die Begleitung solcher Kinder bis zum Tod und der Familien darüber hinaus eingeschlossen. Ethisch besteht zunächst kein Zweifel an den Zielen der Sterbebegleitung: Es gilt, dem Kind ein selbstbestimmtes (Autonomie), erfülltes Leben zu ermöglichen (Fürsorge) und die Symptome der tödlichen Erkrankung mit einer möglichst wenig belastenden palliativen Therapie wirksam zu unterdrücken (Schadensvermeidung). In der Lebensendphase können Angst, Schmerzen und Atemnot medikamentös wirksam gelindert werden, selbst wenn das Leben dadurch verkürzt werden sollte. Dies gehört zur Therapie am Lebensende und wurde früher missverständlich als indirekte Sterbehilfe bezeichnet. Auf ethisch kontrovers diskutierte Fragen treffen wir dann, wenn nach Sterbehilfe gefragt wird, wenn wir auf eine mögliche Behandlung verzichten oder sie einstellen sollen (Sterbenlassen) oder wenn der Wunsch nach Hilfe zur Selbsttötung oder der in Deutschland und Österreich (nicht in der Schweiz) rechtlich unzulässigen Tötung auf Verlangen an uns herangetragen wird (Nationaler Ethikrat 2006).

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Aktives Handeln und passives Geschehenlassen In der Diskussion um die Bewertung von Formen des Behandlungsverzichts spielt die moralische Signifikanz der Unterscheidung zwischen aktivem Töten und passivem Sterbenlassen eine zentrale Rolle. Die verbreitete Sicht dieser Unterscheidung in der Sterbehilfedebatte basierte auf der Vorstellung, dass aktives Töten ein ursächliches und damit verantwortliches Handeln sei, während Geschehenlassen lediglich das Wirksamwerden einer anderen Ursache zulässt und daher der natürliche Krankheitsverlauf in einem natürlichen, nicht zu verantwortenden Tod endet. Mit der Erweiterung medizinischer Behandlungsverfahren und der Möglichkeit, den Tod durch Beatmung, Kunstherz, Nierenersatztherapie, Wiederbelebung etc. immer weiter hinauszuzögern, kamen Ärzte und Angehörige in hoffnungslosen Situationen manchmal zu der Überzeugung, dass es besser sei, die Beatmung nicht mehr fortzuführen, das Beatmungsgerät abzuschalten und dem Patienten einen würdigen Tod zu ermöglichen. Wie sollte diese Handlung bewertet werden? Nach der oben getroffenen, beschreibenden Unterscheidung handelt es sich um eine aktive und damit verbotene Tötung. Gleichzeitig ist die Wirkung dieser Handlung jedoch das Zulassen des natürlichen Krankheitverlaufes und des nicht zu verantwortenden Todes. Wir bewerten die Absichten und Folgen der Handlung offenbar als gut und müssen uns fragen, ob die Charakterisierung als aktive Handlung daran etwas ändern kann, ob also die Aktiv-passivUnterscheidung für sich einen moralischen Unterschied macht. Das vorläufige Ergebnis der diesbezüglichen philosophischen und juristischen Diskussion ist: nein (vgl. Schöne-Seifert 2005, S. 728–732). Beauchamp u. Childress illustrieren dieses Problem mit einem Gedankenexperiment (7 Beispiel). Offenbar ist die Aktiv-passiv-Unterscheidung nicht (immer) geeignet, moralisch gute von schlechten Handlungen zu unterscheiden. Unter den Bedingungen der modernen Medizin kann es gut und richtig sein, eine aktive Handlung (z. B. Abstellen des Beatmungsgerätes) auszuführen, um einen natürlichen, würdigen Tod zuzulassen. Die Rechtsdogmatik hat dafür den Begriff Unterlassen durch tun entwickelt (Merkel 2001, S. 241–247).

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

Beispiel

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Zwei todkranke, beatmungsabhängige Patienten werden in einem Krankenzimmer betreut. Beide haben die gleiche Krankheit und nicht mehr lange zu leben. Der eine bittet die behandelnden Ärzte eindringlich, die Beatmungsmaschine abzustellen, da er mit seinem Leben abgeschlossen habe und sich einen friedvollen Tod ohne Apparatemedizin wünsche. Der andere wünscht hingegen eine Fortsetzung der Beatmungstherapie, da er noch nicht bereit für seinen Tod sei, Abschied von seinen Kindern nehmen und viele persönliche Dinge regeln müsse. Ein Arzt stellt nun bewusst und absichtlich den Strom in diesem Krankenzimmer ab,

Schließlich birgt die Formulierung eines natürlichen, würdigen Todes ein weiteres Problem, denn es ist durchaus nicht klar, was genau ein natürlicher Krankheitsverlauf ist und welche Maßnahmen unter den Bedingungen der Krankenhausbehandlung angezeigt oder verboten sind. Die Meinungen gehen hier auseinander. Mehrheitlich wird vertreten, dass Nahrung, Flüssigkeit, Pflege, angemessene Unterbringung und menschliche Zuwendung eine immer zu gewährende Basisversorgung darstellen. Welche Maßnahmen darüber hinaus angezeigt sind (künstliche Ernährung, Behandlung von Infektionen, Nierenersatztherapie etc.), sollte im Einzelfall einvernehmlich mit den Vertretern des Kindes und dem Behandlungsteam bestimmt werden. Die leitenden Prinzipien für solche Abwägungen sind wiederum die Fürsorge und das Nichtschadensprinzip: Auf der einen Seite sind wir aufgefordert, die Lebenskräfte des Sterbenskranken zu unterstützen und ihn mit menschlicher Zuwendung zu pflegen. Auf der anderen Seite sollten wir unerträgliches Leid und einen einmal begonnenen irreversiblen Sterbepozess, – so vage diese Formulierung ist – nicht mit medizinischen Maßnahmen verlängern (vgl. Casarett et al. 2005).

Intuitionen zur moralischen Relevanz der Aktiv-passiv-Unterscheidung Während die philosophische Analyse zu dem Ergebnis kommt, dass die Aktiv-passiv-Unterscheidung moralisch nicht signifikant ist, sagt uns unsere

und beide Patienten versterben zur gleichen Zeit aus den gleichen Gründen. Wie ist diese Handlung moralisch zu beurteilen? Bei dem ersten Patienten wurde die Beatmung beendet, und er konnte, wie er selbst wünschte, an den Folgen seiner unheilbaren Krankheit versterben. Der Arzt hat den Tod zugelassen, aber nicht verursacht. Der zweite Patient wurde jedoch gegen seinen Willen getötet, und der Arzt hat diesen Tod aktiv herbeigeführt. Das Gedankenexperiment zeigt, dass die willentliche Zustimmung des Patienten eine aktive pflichtverletzende Tötung in ein fürsorgliches Sterbenlassen verwandeln kann (Beauchamp u. Childress 2001, S. 139–158).

unvoreingenommene moralische Empfindung oft, dass aktive Handlungen, wie das Abstellen eines Beatmungsgerätes, um einen Sterbeprozess zu verkürzen, grundsätzlich nicht erlaubt seien. Wie ist diese Diskrepanz zu deuten? Das Programm einer evolutionären Ethik, das die Entstehung unserer moralischen Empfindungen aus der Perspektive der Evolutionstheorie untersucht, hat hierzu interessante Befunde geliefert: Es gibt eine kultur- und religionsübergreifende moralische Empfindung, nach der es verwerflich ist, einen Schaden aktiv herbeizuführen, um einen größeren Nutzen zu erreichen. Dagegen empfinden wir es als vertretbar, wenn der gleiche Schaden nicht aktiv herbeigeführt, sondern passiv hingenommen wird (Hauser 2006, S. 111–163). Unser moralisches Empfinden entspricht derjenigen Haltung, die in der christlichen Tradition von Thomas von Aquin als Lehre vom doppelten Effekt gerechtfertigt wurde (7 Abschn. 2.3.1 »Lehre von der Doppelwirkung«). Dieses Gefühl einer unterschiedlichen moralischen Verantwortlichkeit gegenüber ergebnisgleichen aktiven und passiven Handlungen scheint Bestandteil unserer menschlichen Konstitution zu sein. Damit ist freilich nicht gesagt, dass diese moralische Intuition immer richtig ist – wir haben Argumente dafür erörtert, dass sie es in manchen Situationen nicht ist. Gleichwohl sollten wir um diese manchmal unbegründete Intuition wissen und ggf. darauf Rücksicht nehmen. Zum Beispiel erscheint vielen Eltern der Gedanke, ein Beatmungsgerät

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(aktiv) abzustellen, um das Leiden eines Kindes zu beenden, inakzeptabel, während sie es als unproblematisch empfinden, wenn das todkranke Kind an einer unbehandelten septischen Infektion (passiv) verstirbt. Wir sollten auf die Gefühle der Eltern Rücksicht nehmen, sofern dem Kind dadurch keine vermeidbaren zusätzlichen Belastungen entstehen. Umgekehrt haben wir keinen Grund, die Beendigung der Beatmung in einer ausweglosen Situation abzulehnen, wenn Eltern dies aus guten Gründen wünschen. Auch unsere eigene Intuition sollte uns – nach reiflicher Überlegung – nicht davon abhalten.

Heiligkeit des Lebens Bevor wir erörtern können, ob und wann ein Sterbenlassen gerechtfertigt sein kann, muss auf die einflussreiche Position der Heiligkeit des Lebens (»sanctity of life«) eingegangen werden, die bei der Diskussion der Menschenwürde bereits anklang (7 Abschn. 2.5.2 »Lebensrecht«). Nach einer strikten Auslegung dieser Position ist das Leben intrinsisch wertvoll und unabhängig von Entwicklungsstadium und subjektiven oder objektiven Qualitäten absolut unverfügbar. Dies wird z. B. damit begründet, dass es von Gott gegeben sei. Eine passive Sterbehilfe, auch durch Unterlassen, ist damit unvereinbar. So einfach und klar diese Position erscheinen mag, so schwierig ist sie in der Praxis durchzuhalten, denn sie widerspricht manchen moralischen Intuitionen, die die meisten Menschen teilen: Bei einem irreversibel sterbenden Menschen würde vermutlich niemand ernsthaft den Einsatz von Beatmung, Nierenersatzverfahren und Kunstherz erwägen – selbst wenn dadurch ein bewusstloses Leben um einige Stunden oder sogar Tage verlängert würde. Oft wird in dieser Situation argumentiert, eine solche Verlängerung des Sterbens müsse deswegen unterbleiben, weil sie gegen Gott oder die Natur gerichtet sei. Dann benötigen wir jedoch ein Kriterium, um das Gottgewollte vom Nichtgewollten, das Natürliche vom Unnatürlichen zu unterscheiden (Bayertz 2004). Ohne ein solches Kriterium wird es schwer, die Aufgaben der Medizin überhaupt zu begründen, die schließlich darauf gerichtet sind, die Natur nicht entscheiden zu lassen. Als Folge dieser Problematik wird auch von kirchlichen Vertretern mehrheitlich ein Konzept der eingeschränkten Unverfügbarkeit vertreten

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(7 Abschn. 2.3.1 »Unterbestimmtheit des moralisch Guten«). Danach verbietet die Unverfügbarkeit des Lebens jede aktive Lebensbeendigung, erlaubt jedoch ein Sterbenlassen auf ausdrücklichen Wunsch oder bei unerträglichen Qualen. An dem absoluten, nichtquantifizierbaren Wert des Lebens wird dabei festgehalten. Kritiker der These von der Heiligkeit des Lebens halten ihr entgegen, dass die strikte Unverfügbarkeitsposition außerhalb eines theologischen Bezugsrahmens nicht begründbar und die Konsequenzen inakzeptabel seien. Die eingeschränkte These ist jedoch inkohärent und kann nicht verständlich machen, nach welchen Kriterien entschieden werden soll. Als konsistentes Modell wird daher vorgeschlagen, dass Leben nicht an sich, sondern nur unter bestimmten Bedingungen wertvoll sein soll. Die Bestimmung solcher Bedingungen wirft weitere Fragen auf, die hier nicht weiter erörtert werden können. Wir können jedoch festhalten, dass auch die Position von der Heiligkeit des Lebens in ihrer eingeschränkten Variante Abwägungsentscheidungen zugänglich ist (vgl. Glover 2006; Singer 1995).

Sterbenlassen Das Sterbenlassen kann zwei Formen annehmen: den Behandlungsverzicht, in dem eine mögliche Behandlung nicht begonnen wird, und den Behandlungsabbruch, bei dem eine einmal begonnene Maßnahme nicht fortgesetzt wird (z. B. Nierenersatztherapie, Beatmung). Der Behandlungsabbruch kann auch aktive Handlungen beinhalten; dies ist für die moralische Bewertung jedoch unerheblich (7 Abschn. 2.5.5 »Aktives Handeln und passives Geschehenlassen«). In aller Regel ist das Ziel ärztlichen Handelns die Erhaltung des Lebens. Unter welchen Bedingungen kann ein Sterbenlassen moralisch gut, erlaubt, ja gefordert sein? Eine erste, allgemein anerkannte, hinreichende Bedingung ist die autonome Entscheidung (7 Abschn. 2.5.3 »Entscheidungen für autonome Patienten«). Wir billigen es autonomen Menschen zu, selbst darüber zu entscheiden, ob eine medizinische Behandlung durchgeführt werden soll oder nicht. Wir können diese Entscheidnug beeinflussen, in dem wir das Leben lebenswert machen, die Vorteile und die Chancen einer Therapie anpreisen – aber wir würden das Autonomieprinzip verletzen,

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

wenn eine Therapie gegen den ausdrücklichen Willen eines autonomen Menschen durchgeführt würde. Diese Position wird auch in der Rechtsprechung vertreten; hier wird eine medizinische Behandlung gegen den Willen des Patienten als Körperverletzung [§ 223 ff. Strafgesetzbuch (StGB)] geahndet. Im Fall inautonomer Menschen, also Schwerstkranker ohne eigene Urteilsfähigkeit und ohne Vorausverfügung, kann als möglicher moralischer Grund für das Sterbenlassen nur das Nichtschadensprinzip angeführt werden. Unzweifelhaft kommt dem Leben jedoch ein eminent hoher Wert zu, der sich auch darin ausdrückt, dass es fast überall auf der Welt den Status eines Grund- und Menschenrechtes hat. Es muss daher zweifelsfrei feststehen, dass das fortgesetzte Leben ein größerer Schaden wäre als sein Verlust. Auch mit Rücksicht auf die nie ausgeschlossene Möglichkeit des Irrtums oder des Missbrauchs werden daher für das Sterbenlassen inautonomer Menschen besonders hohe und restriktive Kriterien angelegt. Die Entscheidungsfindung folgt dem in 7 Abschn. 2.5.3 »Entscheidungen für inautonome Patienten« aufgezeigten Weg. Einigkeit besteht wohl darüber, dass einer vorangegangenen Willensbekundung als Ausdruck der Autonomie besonderes Gewicht zukommt und dass auch nichturteilsfähige Menschen nicht unerträglichen Qualen ausgesetzt sein sollten. Im Zweifel hat das Leben Vorrang. Es gibt jedoch keinen Konsens darüber, welche medizinischen Maßnahmen unter welchen Bedingungen nicht begonnen oder beendet werden dürfen (vgl. Nationaler Ethikrat 2006, S. 35 und 42). »Sofern hierüber im Einzelfall eine wohlbegründete Entscheidung getroffen wurde, sollte deren Inhalt schriftlich festgehalten und allen Beteiligten bekannt gemacht werden«. Formalisierte »do-not-resuscitate orders« (. Abb. 2.2) haben sich hierfür bewährt (vgl. Truog u. Burns 1996; Burns et al. 2003).

(1) Nach der einen Auffassung ist die Selbsttötung moralisch nicht zu billigen, da sie eine Tat gegen das Leben und die Möglichkeit der Selbstbestimmung sei. Diese Position kann etwa mit Kant begründet werden, nach dem die Selbstentleibung ein Verbrechen, eine Vernichtung des Sittengesetzes und eine Verletzung der Würde des Menschen ist. Auch eine theologische Begründung, die sich auf die fehlende Verfügungsbefugnis des Einzelnen über das ihm von Gott geschenkte Leben beruft, wird angeführt. Mit der Ablehnung der Selbsttötung ist jedoch in der Regel die Anerkennung individueller Notlagen und Verzweiflungstaten verbunden; deshalb fällt die moralische Verurteilung der Tat weniger deutlich aus. (2) Demgegenüber vertritt die zweite Auffassung in der Tradition der Aufklärung und des Humanismus die Meinung, dass der wohlüberlegte Entschluss eines urteilsfähigen Menschen, seinem Leben ein Ende zu setzen, als Ultima Ratio auch Ausdruck seiner freien Selbstbestimmung sein könne. Die allen Menschen geschuldete Fürsorge und Solidarität müsse daher im Einzelfall nicht nur die Hilfe im und zum Leben beinhalten, sondern könne auch den Respekt vor und die Unterstützung beim Suizid einschließen. Die Antworten auf die Frage nach der Zulässigkeit der Beihilfe zur Selbsttötung spiegeln die Zugehörigkeit zu den beiden genannten Lagern wider. Beide stimmen darin überein, dass äußere Ursachen von Suizidhandlungen bekämpft werden müssen. Im Einzelfall sollte ein Lebensmüder durch menschliche Zuwendung und Besserung seiner Lebensumstände von seiner Selbsttötungsabsicht abgebracht werden. Während für die einen damit alles gesagt ist, fügen die anderen hinzu, dass es wohlüberlegte Suizidhandlungen gibt, die Ausdruck des Rechtes sind, selbstbestimmt über die Umstände des eigenen

Beihilfe zur Selbsttötung

. Abb. 2.2. Do-Not-Resuscitate order. Das Formblatt erleich- 7 tert in Notfällen den hinzugerufenen Helfern, sich über Therapiebegrenzungen zu informieren, die der Patient/seine Vertreter und der behandelnde Facharzt für angemessen erachteten. Es wurde erarbeitet von G. Rellensmann (Universitätsklinikum Münster) und C. Hasan (Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Vestische Kinder- und Jugendklinik, Datteln). Copyright verbleibt bei den Autoren. Darf zum eigenen Gebrauch kopiert werden. (Fortsetzung Abb. 2.2 s. S. 66 und 67)

Der Suizid ist heute nicht mehr strafbar. Während Suizide und Suizidversuche im Kontext psychischer Krankheit und akuter Belastungsreaktionen nicht den davon betroffenen Lebensmüden zugerechnet werden können, kommen zweifellos auch Selbsttötungen vor, die das Ergebnis einer wohlüberlegten Güterabwägung sind. In der moralischen Bewertung dieser Handlungen gibt es v. a. zwei Positionen:

2

65 2.5 · Ethische Brennpunkte

Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen Patient

für telefonische Rückfragen:

geboren am

Lebenslimitierende Erkrankung:

Bei dem o.g. Patienten besteht eine schwere, lebenslimitierende Erkrankung. Aufgrund der Gesamtprognose und einer Abwägung von Belastungen und Nutzen sind der Patient und/oder seine gesetzlichen Vertreter nach ausführlicher Aufklärung durch den behandelnden Facharzt der Auffassung, dass palliative Therapieziele (Linderung leidverursachender Symptome, ganzheitliche familienzentrierte Therapie) im Vordergrund der Therapie stehen sollten. Die folgenden, einvernehmlich getroffenen Therapiebeschränkungen entsprechen den Wünschen des Patienten und sind in seinem besten Interesse:

Folgende Maßnahmen sind indiziert (ja) oder nichtindiziert (nein): ja

nein

… … … … … … … … …

… … … … … … … … …

Weitere Absprachen:

Kardiopulmonale Reanimation Defibrillation/Kardioversion Gabe von Katecholaminen Herzdruckmassage Thoraxpunktion, -drainage Arterienpunktion Maskenbeatmung Endotracheales Absaugen Intubation

Ein zusammenfassendes Protokoll über die hier getroffene Empfehlung befindet sich in der Krankenakte des Patienten. Alle Beteiligten wissen, dass diese Empfehlung regelmäßig (mindestens monatlich) überdacht und erneuert werden sollte und jederzeit ohne jegliche Nachteile für die Beteiligten widerrufen werden kann. Diese Empfehlung hat Gültigkeit:

… 1 Woche, … 1 Monat, … 3 Monate (Nichtzutreffendes streichen).

Ort, Datum, Uhrzeit

Facharzt (verantwortlich)

Pflege

Ort, Datum, Uhrzeit

Facharzt (verantwortlich)

Pflege

Ort, Datum, Uhrzeit

Facharzt (verantwortlich)

Pflege

Die oben genannten Therapiebegrenzungen verlieren ab sofort ihre Gültigkeit: Ort, Datum, Uhrzeit

Facharzt (verantwortlich)

Pflege

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2

Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

Hinweise zu den »Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen« 1) Grundlage jeder Therapiemaßnahme und auch Therapiebeschränkung ist die Zustimmung des Patienten bzw. seiner gesetzlichen Vertreter nach ärztlicher Aufklärung. Maßstab solcher Entscheidungen sind die persönlichen Präferenzen des Patienten, die durch den Patienten bzw. seine Vertreter benannt werden. Wenn solche Präferenzen nicht bekannt sind, wird auf das anzunehmende ›beste Interesse‹ des Patienten Bezug genommen. 2) Therapiebeschränkungen sollten dann erwogen werden, wenn aus der Sicht des Patienten bei einer zum Tode führenden Erkrankung belastenden Maßnahmen kein erstrebter Gewinn gegenübersteht. In dieser Situation sind manche belastenden lebensverlängernden Maßnahmen nicht (mehr) indiziert, während eine qualifizierte palliative Therapie besonderes Gewicht erhält. Basismaßnahmen wie menschliche Zuwendung, Linderung von Atemnot, Hunger, Durst und Schmerzen sind ohne Ausnahme immer indiziert. 3) Die Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen sollen helfen, in Notfallsituationen – in denen rasch gehandelt werden muss und keine Zeit bleibt, die persönlichen Präferenzen und Einstellungen des Patienten zu erörtern – eine angemessene Therapieentscheidung zu treffen. Hinzugerufene Ärzte/ Pflegepersonen sollen sich schnell über die Präferenzen des Patienten bzw. seiner gesetzlichen Vertreter und die daraus folgenden indizierten/kontraindizierten Maßnahmen informieren können. 4) Dazu dient ein Formblatt, auf dem nichtindizierte Notfallmaßnahmen angekreuzt und weitere Empfehlungen zur Therapie gegeben werden können. 5) Weiterhin sollte der zuständige Facharzt eine kurze Zusammenfassung des Aufklärungsgespräches über die Therapiebegrenzung beifügen. Der Inhalt dieser Zusammenfassung muss die ausdrückliche Zustimmung des Patienten bzw. seiner gesetzlichen Vertreter finden. Idealerweise wird die Zusammenfassung für Laien verständlich abgefasst, dem Patienten/seinen Vertretern ausgehändigt und gemeinsam unterschrieben. Eine Empfehlung für die zu berücksichtigenden Gesprächsinhalte findet sich im Anhang. 6) Das Vorliegen einer fachärztlichen Empfehlung entbindet den behandelnden Arzt und andere Ersthelfer nicht von der Pflicht, ihr Handeln zu verantworten. Die Empfehlungen zum Vorgehen in Notfallsituationen sollen einem hinzugerufenen Arzt/Pflegeperson ermöglichen, diese Verantwortung wahrzunehmen und auch in Notfallsituationen dem Recht des Patienten auf eine angemessene Therapie gerecht zu werden. 7) Der die Empfehlungen unterzeichnende Facharzt ist dafür verantwortlich, dass die auf dem Formblatt dokumentierte Therapieempfehlung den Präferenzen/dem besten Interesse des Patienten entspricht. Die Unterschrift der Pflege dokumentiert die Kenntnisnahme der fachärztlichen Indikationsstellung. 8) Die Gültigkeit des Formblattes ist auf 1 Woche, 1 Monat bzw. 3 Monate (ankreuzen) nach Unterschrift begrenzt, die Unterschriften müssen dann erneuert werden. Dies erhöht die Verbindlichkeit einer solchen Empfehlung. 9) Sollten die Gründe für eine Therapiebeschränkung entfallen oder unsicher sein, so muss unten auf dem Formblatt dessen Ungültigkeit dokumentiert werden. 10) Die Empfehlungenen zum Vorgehen in Notfallsituationen sollte allen an der Therapie beteiligten Ärzten vorab bekannt gemacht werden. Dazu zählen in Krankenhäusern Stations- und Dienstärzte, bei häuslicher Betreuung Hausarzt/Kinderarzt und die zuständige Rettungsleitstelle.

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67 2.5 · Ethische Brennpunkte

Anhang: Empfehlung zum Aufklärungsgespräch über das ›Vorgehen in Notfallsituationen‹ Protokoll des Gespräches über das Vorgehen in Notfallsituationen Datum: Patientenname: Anwesend waren: Wir haben über die folgenden Themen gesprochen und die wesentlichen Gesprächsinhalte sind noch einmal aufgeführt: 1. Was bedeutet die Erkrankung? 2. Wie ist die Prognose der Erkrankung? Warum ist sie lebensverkürzend? 3. Gibt es Therapiemöglichkeiten, die eine Heilung möglich erscheinen lassen? a. Wenn ja, wurden sie angewendet und mit welchem Ergebnis? b. Warum kamen sie gegebenenfalls nicht zum Einsatz und sind auch aktuell keine Therapieoption? 4. Wie ist der aktuelle Stand der Erkrankung? 5. Wie ist die Einschätzung des zu erwartenden weiteren Verlaufes der Erkrankung? 6. Stellt die Palliativmedizin (Symptome lindern) eine Therapieoption dar? a. Welche leidverursachenden Symptome bedürfen einer Behandlung? b. Kann eine Symptomtherapie durchgeführt werden und mit welchem Ziel? 7. Welche lebensbedrohlichen Komplikationen oder Notfallsituationen können auftreten? 8. Bei Einleitung belastender lebenserhaltender oder Wiederbelebungsmaßnahmen: a. Wie wäre der weitere zu erwartende Verlauf der Erkrankung? b. Werden lebenserhaltende Maßnahmen, wie eine Beatmung, dauerhaft fortgeführt werden müssen? c. Werden die lebenserhaltenden Maßnahmen den Verlauf der Erkrankung beeinflussen? 9. Bei Verzicht auf belastende lebenserhaltende oder Wiederbelebungsmaßnahmen: a. Welchen Einfluss hätte das auf die Prognose der Erkrankung? b. Was würde voraussichtlich mehr Leiden verursachen, der Einsatz oder der Verzicht lebenserhaltender Maßnahmen? c. Welche therapeutischen Möglichkeiten bestehen, um Leiden und Schmerz in dem Fall zu lindern? Im Ergebnis des Gespräches wurde die gemeinsame Entscheidung getroffen, dass: x belastende lebenserhaltende oder Wiederbelebungsmaßnahmen durchgeführt werden oder x auf belastende lebenserhaltende oder Wiederbelebungsmaßnahmen verzichtet wird (ggf. Maßnahmen wie Reanimation, Intubation nennen) Unabhängig von einer Begrenzung der kurativen Therapie werden bei leidvollen Symptomen immer alle therapeutischen Maßnahmen angewendet, um eine Linderung des Leidens zu erreichen. Diese Vereinbarung kann jederzeit und ohne Nachteile irgendwelcher Art widerrufen werden. Ort, Datum

Eltern bzw. Patient

Facharzt

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

Todes zu entscheiden. Solche Suizidhandlungen verdienen Respekt, und – wenn Dritte keine unverhältnismäßigen Nachteile erleiden – Unterstützung. Die Gegner der Beihilfe zur Selbsttötung führen weiter an, dass hier die Gefahr des Missbrauchs größer als beim Sterbenlassen sei, da der Adressatenkreis sehr viel größer ist – Sterbenlassen betrifft nur diejenigen mit einer tödlichen Krankheit, Beihilfe zur Selbsttötung alle mit einer Selbsttötungsabsicht. Außerdem sei in den meisten ärztlichen Standesethiken Tötung auf Verlangen ausgeschlossen. Die bundesdeutsche Rechtsprechung ist uneinheitlich und v. a. durch Rechtsunsicherheit gekennzeichnet (vgl. Nationaler Ethikrat 2006, S. 29 und 46; Chapple et al. 2006).

Tötung auf Verlangen Tötung auf Verlangen ist in der Bundesrepublik rechtswidrig und als Tötungsdelikt unter Strafe gestellt. Aus ethischer Perspektive könnte die Zulässigkeit einer Tötung auf Verlangen vertreten werden, nämlich dann, wenn der Entschluss dazu auf den oben genannten wohlüberlegten Gründen für einen selbstbestimmten Tod beruht und der Betroffene nicht in der Lage ist, die Selbsttötung wirksam oder ohne vermeidbares zusätzliches Leid durchzuführen. Genau dies ist die ethische Rechtfertigung der gesetzlich verankerten Euthanasiepraxis in den Niederlanden (vgl. Düwell u. Feikema 2006). Diese Rechtfertigung bezieht sich auf die intrinsischen Gründe der Selbsttötung. Um zu entscheiden, ob eine solche Praxis für gut befunden werden sollte, müssen jedoch auch die weiteren, extrinsischen Folgen betrachtet werden. Hier liegen die Argumente, die zu einer mehrheitlichen Ablehnung der Tötung auf Verlangen in Deutschland führen. Würde die Tötung auf Verlangen moralisch akzeptiert und legalisiert, so wird ein tief greifender Vertrauensverlust in die ärztliche Profession befürchtet, deren Ethos bisher den Erhalt des Lebens als höchstes Gut proklamierte. Die Gewöhnung an solche Tötungshandlungen würde unseren Respekt vor dem Wert des Lebens untergraben und unweigerlich zu zunehmendem Missbrauch führen. Darüber hinaus würde auf solche Menschen, deren Krankheit für andere mit Belastungen verbunden ist, ein öffentlicher Druck entstehen, einen schmerzlosen, ärztlich durchgeführten Tod zu wählen.

So sind es v. a. zwei Argumente, die die Ablehnung der Tötung auf Verlangen (aktive Euthanasie) in Deutschland tragen: 4 das nicht unproblematische Argument von der Unverfügbarkeit des Lebens (7 Abschn. 2.5.5 »Heiligkeit des Lebens«) und 4 pragmatische Gründe der Folgenabwägung, sogenannte Dammbruchargumente, deren Richtigkeit durch empirische Untersuchungen zu klären ist.

2.5.6 Organtransplantationen Die Entwicklung der modernen Transplantationsmedizin (7 Abschn. 2.1) führte zu einer Reihe von ethischen Herausforderungen, von denen hier drei angesprochen werden sollen: 4 die Frage der Feststellung des Todes, 4 die Frage nach Kriterien für die Zulässigkeit der Organentnahme und 4 unsere moralischen Verpflichtungen gegenüber Organspendern.

Hirntod Bis in die Mitte des vergangenen Jahrhunderts kam der Tod des Menschen dem Funktionsverlust aller Organe gleich. Mit zunehmenden intensivmedizinischen Behandlungsmöglichkeiten erwies sich das bis dahin allgemein akzteptierte Todeskriterium des endgültigen Aussetzens von Atmung und Herzschlag als problematisch, da beide Organsysteme mit apparativer Untertützung aufrechterhalten werden konnten. Es stellte sich daher die Frage nach einer den neuen Umständen angemessenen Definition des Todes. Ein weiteres Motiv lag in den wachsenden Möglichkeiten der Transplantationsmedizin, die für die Frage nach der Zulässigkeit einer Organentnahme ebenfalls ein solches Kriterium benötigte. Bereits 1968 machte eine Ad-hoc-Kommission der Harvard Medical School den Vorschlag, den personalen Tod des Menschen mit dem irreversiblen Funktionsausfall des Gehirnorgans gleichzusetzten (vgl. Wiesemann 2000). Die Attraktivität dieses, auch als Ganzhirnkonzept bezeichneten Vorschlags, liegt darin, dass es die beiden im Folgenden beschriebenen Todeskonzepte berücksichtigt, die vielen Menschen intuitiv plausibel erscheinen.

69 2.5 · Ethische Brennpunkte

Tod des biologischen Organismus Der Organismus der Menschen – aber auch anderer Spezies – gilt als tot, wenn er die Fähigkeit verloren hat, durch komplexe Integration seiner Organsysteme in seiner Umwelt zu existieren. Durch den Verlust der Stammhirnfunktion geht eben diese Fähigkeit verloren.

Tod der Person Neben dem Menschen als biologischem Organismus haben wir ein Konzept vom Menschen als geistigem Wesen, das sich durch Selbstbewusstsein, geistige Aktivität, Erinnerungen etc. auszeichnet. Der irrversible Ausfall dieser Fähigkeiten erscheint uns ebenfalls wesentlich für eine Todesdefinition. Der bleibende Verlust der kortikalen Gehirnfunktion erfüllt dieses Kriterium. Die Definition des Hirntodes nach dem Ganzhirnkonzept hat breite Anwendung gefunden (Wijdicks 2001) und liegt den heute in Deutschland gültigen Empfehlungen zugrunde (Wissenschaftlicher Beirat der Bundesärztekammer 1998). Die Notwendigkeit, beide Kriterien zu erfüllen, führt allerdings zu einer Reihe von theoretischen und praktischen Fragen, die hier nicht weiter erörtert werden können (vgl. McMahan 2004; Stoecker 2003).

Kriterien für die Zulässigkeit der Organentnahme Kaum jemand bezweifelt die grundsätzliche moralische Zulässigkeit der Organtransplantation. Auch in den christlichen Kirchen und im Islam hat sich die Meinung durchgesetzt, dass die Unverletzlichkeit des von Gott geschenkten Körpers hinter der ebenfalls von Gott gewollten Fürsorge für den Nächsten zurücktreten müsse und eine posthume Organspende daher den religiösen Pflichten Folge leiste. Die Extremposition, nach der das Verfügungsrecht über den eigenen Körper nach dem Tode erlischt, und daher eine Organentnahme jederzeit möglich sei, wird kaum vertreten. Stattdessen messen wir dem Körper eines Verstorbenen einen moralischen Status – moralische Ansprüche – zu, an die wir uns gebunden fühlen (7 Abschn. 2.5.6 »Haben wir moralische Verpflichtungen gegenüber Verstorbenen?«). Im Zuge der neueren Entwicklungen in der

Medizinethik tritt der Respekt vor dem Willen des Verstorbenen in den Vordergrund.

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Es gibt jedoch verschiedene Positionen dazu, welchen Einfluss der Wille eines Verstorbenen oder seiner Angehörigen auf die Zulässigkeit einer Organentnahme haben sollte: 1. Eine zu Lebzeiten gegebene explizite Zustimmung des Verstorbenen (Zustimmungsregelung) stellt die höchsten Anforderungen. Sie wird kritisiert, da viele Menschen nachweislich einer postmortalen Organspende grundsätzlich zustimmen – aber aus psychologischen Gründen keine Vorausverfügung treffen. Viele potenzielle Empfänger würden auf der Warteliste versterben. 2. Offener ist eine Widerspruchsregelung, die von der Zustimmung ausgeht, es sei denn, der Verstorbene hat dem zu Lebzeiten widersprochen. Ein solcher Widerspruch scheint zumutbar und wäre in einer zentralen Datei leicht umsetzbar. Trotz mehrjähriger öffentlicher Diskussionen treffen die meisten Menschen jedoch keine Vorausverfügung, sodass auf die Beurteilung der Angehörigen als ihrer Vertreter zurückgegriffen wird. 3. Auch hier kann man eine weite Zustimmungsregelung vertreten, nach der eine Organentnahme nur zulässig ist, wenn die Angehörigen ihre Erlaubnis erteilen. 4. Dagegen ist die Organentnahme bei der weiten Widerspruchsregelung grundsätzlich zulässig, es sei denn die Angehörigen erklären innerhalb einer angemessenen Frist ihren Widerspruch. 5. Schließlich wurde ein Clubmodell vorgeschlagen, das an unsere Fairness appelliert: Diejenigen, die einer Organspende zustimmen, werden bevorzugt als Organempfänger berücksichtigt. Zurzeit gilt in Belgien, Frankreich, Italien, Österreich und Spanien die Widerspruchsregelung (2), in Dänemark, Großbritannien, Niederlanden, Schweiz und Deutschland die erweiterte Zustimmungsregelung (1) und (3). Die Diskussion der genannten Entscheidungsmodelle erfolgt vor dem Hintergrund, dass die Organtransplantation einen unbestreitbar großen Nutzen für den Empfänger bedeutet, während der Schaden für den Spender und seine Angehörigen (spätere Bestattung, Verletzung des toten Körpers) vergleichbar gering erscheint. In Deutschland kann nur etwa jeder zweite potenzielle Organ-

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

empfänger ein Spenderorgan erhalten, viele Patienten müssen lange Wartezeiten hinnehmen oder versterben auf der Warteliste. Entsprechend hoch ist der moralische Druck, durch geeignete Maßnahmen die Zahl der Organspenden zu erhöhen. Vielen erscheint eine Widerspruchslösung zumutbar, um dem Leid der potenziellen Organempfänger zu begegnen. Für viele weitere Fragen, wie der Regelung der Lebendorganspende und der Möglichkeit eines reglementierten Organhandels, muss auf weiterführende Literatur verwiesen werden (vgl. Rhodes 2004).

Haben wir moralische Verpflichtungen gegenüber Verstorbenen? Gibt es überhaupt moralische Verpflichtungen gegenüber Verstorbenen? Hat nicht ein Toter aufgehört, Mensch zu sein? Verliert er nicht seine Rechtsfähigkeit, sodass er nicht mehr Träger von Rechten und Pflichten sein kann? Man kann einem Toten nichts stehlen oder schenken, man kann ihm keine Schmerzen zufügen, wie sollte man ihn (moralisch) verletzen können? Gerade im Umfeld von Hirntod und Transplantationsmedizin führen solche Fragen manchmal zu Unsicherheit. Zweifellos können moralische Ansprüche Verstorbener nicht in gegenseitiger Achtung füreinander begründet werden. Auch Nutzen oder Schaden können Verstorbene nicht erfahren. Und sie können nicht wissen, ob man sich ihnen gegenüber moralisch angemessen verhält. Aber folgt daraus, dass es keine moralischen Verpflichtungen ihnen gegenüber gibt? Wie wir oben (7 Abschn. 2.3) gesehen haben, basiert die Zuschreibung von Werten durchaus nicht (nur) auf einem gegenseitigen Geben und Nehmen oder darauf, dass ein Individuum weiß, wie es moralisch behandelt wird. Die Tugend der Fürsorge ist eben dadurch tugendhaft, dass ihr kein Ausgleich gegenübersteht. Für Kant ist die Lüge verwerflich, weil sie gegen das Sittengesetz verstößt, gleich, ob der Belogene etwas davon erfährt. Der Wert eines toten Körpers ist z. B. in deontologischen, religiösen Ethiken in seiner Stiftung durch Gott begründet. In einer konsequentialistisch begründeten Ethik kann das Interesse an einem würdevollen Umgang mit Leichen konsistent aus dem Interesse der Menschen abgeleitet werden, dass

später würdevoll mit ihrem eigenen Körper umgegangen wird (vgl. Ach 2003). Prinzipien- und Beziehungsethiker werden die Bedürfnisse und die Empfindungen Angehöriger in den Vordergund stellen. Unsere Intuition, nach der auch hirntoten Menschen und Leichen Würde zukommt, ist keine sentimentale Verirrung, sondern hat gute Gründe. Im Fall einer Organspende wird die Würde des Hirntoten dadurch gewahrt, dass der Körper nicht mehr als unvermeidlich verletzt wird. Intensivtherapie und Organexplantation erfolgen mit aller Vorsicht und Behutsamkeit wie bei einem lebenden Menschen, und die Familie wird eng begleitet. Auch die unvermeidbare Unterbrechung des Kreislaufs während der Organexplantation kann von einer Besinnung der Beteiligten darauf begleitet sein, dass nun auch das biologische Leben des Organspenders zu Ende geht. Nach der Organentnahme sollten Angehörige die Gelegenheit zum Abschiednehmen in vertrauter Umgebung erhalten.

2.6

Förderung guter Entscheidungsfindung und Ethikberatung

2.6.1 Methoden und Ziele der Ethikberatung Die vielfältigen ethischen Herausforderungen der modernen Medizin haben dazu geführt, dass Strategien zu einer systematischen Verbesserung der Entscheidungsfindung entwickelt wurden. Seit 2003 gehört das Querschnittfach »Geschichte, Theorie und Ethik in der Medizin« zum obligatorischen Curriculum des Medizinstudiums in Deutschland. Daneben entstanden an mehreren Universitäten – z. T. berufsbegleitende – Masterstudiengänge auf dem Gebiet der Ethik. Die Akademie für Ethik in der Medizin entwickelte ein Curriculum für die Ausbildung zum Ethikberater, das allen Berufsgruppen offensteht und durch eine theoretische sowie praktische Ausbildung die Kompetenz zur Ethikberatung und -fortbildung erhöhen soll (Simon et al. 2005). Im Bereich der Krankenversorgung werden in zunehmendem Maß verschiedene Formen der klinischen Ethikberatung institutionalisiert. Gemeinsame Ziele dieser Bemühungen sind die Unterstützung

71 2.6 · Förderung guter Entscheidungsfindung und Ethikberatung

ratsuchender Personen (Mitarbeiter aller Berufsgruppen, Patienten, Angehörige) in einer Konfliktsituation sowie die Schaffung von Kompetenz und Strukturen zur Lösung ethischer Fragen. Die rechtliche Verantwortlichkeit für medizinische Entscheidungen ist davon nicht berührt. Gleichermaßen wichtig ist der vertrauliche Umgang mit persönlichen Daten Betroffener und Beteiligter, auf den die Teilnehmer solcher Gespräche explizit verpflichtet werden sollten, sofern sie es aufgrund ihrer Tätigkeit nicht bereits sind. Der verbreitetste Irrtum zum Verfahren der Ethikberatung liegt vermutlich in der Befürchtung, dass ein Ethikexperte über die Köpfe und die moralischen Intuitionen der Beteiligten hinweg eine autoritäre Lösung verfügen könnte (Expertenmodell der Beratung). Im Rahmen praktischer Ethikberatung weicht diese Sorge meist einer gewissen Enttäuschung, dass der oder die Ethikberater nicht einfache Lösungen für konfliktreiche Fälle mitbringen, sondern alle gemeinsam darauf verwiesen bleiben, eine tragfähige Lösung zu entwickeln (Prozessmodell der Beratung). Das Expertentum besteht im Verständnis verschiedener ethischer Theorien und Argumentationsmuster, in der Kenntnis paradigmatischer Fälle sowie in der Erfahrung in der toleranten Diskussion und Moderation. Das Verfahren der Ethikberatung liegt also in der gemeinsamen, sorgfältigen Analyse einer Problemsituation in all ihren Facetten, um zu einer gemeinsam als gut ausgewiesenen und verantworteten Entscheidung zu kommen. Methodisch lehnt sich die Mehrzahl solcher Gremien an die Konzepte der Prinzipienethik (7 Abschn. 2.3.3) oder Kasuistik (7 Abschn. 2.3.5) an, die auf die Klärung ethischer Letztbegründungen verzichten und das klinische Problem im Licht geteilter Prinzipien oder paradigmatischer Fälle untersuchen. Wenn klinische Ethikberatung gelingt, werden kommunikative Kompetenz, gegenseitiges Vertrauen, Rücksicht und Anteilnahme als gelebte moralische Werte im Stationsalltag gestärkt (vgl. Neitzke 2003).

2.6.2 Klinisches Ethikkomitee (KEK) Klinische Ethikkomitees sind die wohl häufigste Form institutionalisierter Ethikberatung im Kran-

2

kenhaus. Verwandte Formen sind z. B. Ethikkonsiliardienste. In den Vereinigten Staaten blickt diese Institution auf eine gut 20-jährige Geschichte zurück und ist Voraussetzung der Akkreditierung jeder Klinik. In Deutschland wurde diese Entwicklung von den Krankenhausverbänden der christlichen Kirchen angestoßen und findet zunehmende Akzeptanz (Deutscher Evangelischer Krankenhausverband; Katholischer Krankenhausverband Deutschlands 1997). Klinische Ethikkomitees werden manchmal mit den gesetzlich verankerten Ethikkommissionen verwechselt, die sich vorwiegend mit der Bewertung von Forschungsvorhaben am Menschen befassen. Hinsichtlich Organisationsform und personeller Besetzung gibt es zahlreiche verschiedene Modelle. In der Regel wird darauf geachtet, dass das Gremium unabhängig und gegenüber der Krankenhausleitung nicht weisungsgebunden ist. Die Mitglieder stammen aus allen Berufsgruppen, teilweise werden externe Mitglieder, wie z. B. Patientenfürsprecher oder professionelle Ethiker eingebunden. Es hat sich bewährt, alle Hierarchieebenen (z. B. Chef-, Ober-, Assistenzarzt, Schwester, Pflegedienstleitung) einzubinden. Die Arbeit kann auf den im Folgenden aufgeführten Ebenen angeboten werden (Zentrale Ethikkommission der Bundesärztekammer 2006). Einzelfallberatung. Im Rahmen von Einzelfallbera-

tungen kann auf Antrag eines Beteiligten vor oder nach einer ethisch schwierigen Entscheidung ein vertrauliches oder offenes Gespräch vereinbart werden. Meist besteht also ein ethischer Konflikt, dessen Klärung unterstützt werden soll. Fallbezogene Stationsrunde. Fallbezogene Stationsrunden können bereits vor einem Konflikt einberufen werden, um schwierige Entscheidungen im Vorfeld vorzubereiten und alle Beteiligten für die involvierten ethischen Fragen zu sensibilisieren. Hier kann z. B. die Frage einer Therapiebegrenzung erörtert werden. Auch retrospektiv können solche Stationsrunden fruchtbar sein, indem z. B. der Behandlungsverlauf aller verstorbenen Kinder nochmals besprochen wird. Abhängig von der vorhandenen Expertise können solche Runden mit oder ohne externe Moderation erfolgen.

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

Allgemeine Stationsberatung. Die fallbezogenen Erfahrungen führen oft zur Identifizierung wiederkehrender inhaltlicher und organisatorischer Problemkonstellationen. Im Rahmen einer allgemeinen Stationsberatung können Strategien zur präventiven Lösung solcher Konflikte erarbeitet werden. Zum Beispiel: Wann, wie und von welchen Personen werden Aufklärungsgespräche geführt und wie wird sichergestellt, dass alle Betreuer des Kindes über Ablauf und Inhalt informiert sind? Wie können wir auf der Station mit sterbenden Kindern umgehen und den Eltern einen würdevollen Abschied ermöglichen? Fort- und Weiterbildung. In Weiterbildungsver-

anstaltungen können Mitarbeiter für Ansatz und Themen klinischer Ethik sensibilisiert und ihr theoretisches Know-how verbessert werden. Für Interessierte bietet sich eine Vertiefung, etwa im Rahmen des Curriculum Ethikberatung im Krankenhaus, an (Simon et al. 2005). Ethikcafés, Gesprächsrunden. Das Angebot offener

oder geschlossener Gesprächsrunden schafft im Krankenhausalltag Raum für die Diskussion ethischer Fragren und eröffnet interessierten Teilnehmern die Möglichkeit, schwierige Entscheidungen, aber auch Entscheidungsstrukturen, stationsübergreifend zu diskutieren und zu verbessern. Ethikleitlinien. Leitlinien können der Erarbeitung

von Entscheidungsstrukturen dienen (prozedurale Leitlinie, z. B. Entscheidungsweg bei der Frage nach Organexplantation) oder im Sinne einer Richtlinie inhaltlich bestimmte Entscheidungen vorgeben (dezisive Leitlinie, z. B. keine Reanimation nach Knochenmarktransplantation und Intensivtherapie mit Versagen dreier Organsysteme).

2.6.3 Züricher Modell In der Neonatologie des Universitätsspitals Zürich wurde ein verfahrensethisches Modell zur Entscheidungsfindung für schwerstkranke Früh- und Neugeborene entwickelt (Medizin-ethischer Arbeitskreis Neonatologie des Universitätsspitals Zürich 2003). Die verantwortliche Entscheidung trifft

dabei ein innerer Kreis des Behandlungsteams, dessen Mitglieder direkt an der Therapie des Kindes beteiligt sind. Dieser innere Kreis wird von einem äußeren Kreis unterstützt, der aus medizinischen Experten, Schwestern, Studenten und Mitgliedern eines Ethikkomitees besteht. Der verantwortliche Leiter der Abteilung nimmt je nach seiner Beteiligung am inneren oder äußeren Kreis teil und hat ein Vetorecht, sofern er eine Entscheidung des inneren Kreises nicht verantworten kann. Die Sitzungen werden extern moderiert. Die Entscheidungsfindung erfolgt strukturiert in sieben Schritten und ist abgeschlossen, wenn der innere Kreis zu einer einstimmigen Empfehlung kommt. Die Mitwirkung der Eltern, die kontinuierlich von erfahrenen Bezugspersonen betreut werden, ist auf ein Vetorecht beschränkt. Im Falle eines Dissenses mit den Eltern, der selten und meist im Kontext divergierender kultureller Herkunft auftrat, ist eine engere Einbindung in den Entscheidungsprozess vorgesehen. Das Ergebnis der strukturierten ethischen Gesprächsrunde wird protokolliert und evaluiert. Die Autoren beschreiben eine Verbesserung der Entscheidungsfindung und der Teamarbeit, v. a. zwischen Pflegeberufen und Ärzten (BaumannHölzle et al. 2005).

2.6.4 Klinisch-ethisches Interaktions-

modell in Nijmegen Steinkamp u. Gordijn (2005) haben am »Universitär Medizinischen Zentrum Nijmegen« ein klinischethisches Interaktionsmodell zur Implementierung von Ethikberatung in Einrichtungen des Gesundheitswesens entwickelt. Das Modell beruht auf der Auffassung, dass sowohl patientennahe kasuistische Fallbesprechungen (7 Abschn. 2.3.5) als auch eine prinzipiengeleitete Bestimmung übergeordneter ethischer Ziele einer Gesundheitseinrichtung (7 Abschn. 2.3.3) Voraussetzungen guter Entscheidungsfindung sind. Die Autoren schlagen vor, ein Ethikkomitee mit ausschließlich beratender Funktion nahe der Leitungsebene zu etablieren und die Organisationsleitung eng in die Umsetzung der Empfehlungen dieses Komitees einzubinden. Kasuistisch arbeitende Fallbesprechungen, die einem detailliert

73 Weiterführende Literatur

ausgearbeiteten prozeduralen Protokoll folgen, sollen der Entscheidungsfindung in Einzelfällen dienen. Die Entlastung des Ethikkomitees von der Begleitung der Fallbesprechungen hat zur Folge, dass

Am Ende des Lebens stellen sich in besonderer Weise Fragen nach dem Sinn und Wert des Lebens sowie nach angemessenen, guten Therapiezielen. In der von einer wissenschaftlich-technischen Rationalität beherrschten Gegenwartsmedizin (Wie kann ich ein Behandlungsziel erreichen?) müssen wir die Fragestellung und die Begründungszusammenhänge moralisch-ethischer Überlegungen in den Blick nehmen (Welches Behandlungsziel soll ich anstreben?). Ausgehend von einem praktischen Beispiel wird geklärt, was wir unter Ethik und Moral verstehen und wie wir im Alltag darüber sprechen 7 Abschn. 2.2). Anschließend werden ethische Theorien und Argumenta-

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der mittleren Leitungsebene eine größere Aufgabe bei der Durchführung kasuistischer Fallbesprechungen zukommt; die kompetente Moderation solcher Besprechung wird hervorgehoben.

tionsweisen vorgestellt, auf die in ethischen Diskussionen häufig zurückgegriffen wird (7 Abschn. 2.3). Eine besondere Herausforderung der modernen Medizinethik betrifft den Umgang mit kontroversen Überzeugungen in einer säkularen, pluralistischen Gesellschaft (7 Abschn. 2.4). Schließlich werden aktuelle Positionen, aber auch Problemfelder der Medizinethik vorgestellt (7 Abschn. 2.5), und es wird ein Überblick über Formen der klinischen Ethikberatung gegeben (7 Abschn. 2.6). Das Kapitel soll dem Leser helfen, moralische Kontroversen konstruktiv zu diskutieren, um gemeinsam mit Patienten, ihren Familien und dem Behandlungteam tragfähige Lösungen zu entwickeln.

Internetadressen Online-Einstieg mit umfangreicher »link«-Sammlung zu bioethischen Fragen der Akademie für Ethik in der Medizin

http://www.aem-online.de

Aktuelle Informationen und Literatur zu Themen der klinischen Ethikberatungder durch die Arbeitsgruppe Ethikberatung im Krankenhaus in der Akademie für Ethik in der Medizin

http://www.ethikkomitee.de

UN-Konvention über die Rechte des Kindes

http://www.unis.unvienna.org/unis/de/ library_2004kinderkonvention.html

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http://www.wma.net/e/

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2

Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

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Kapitel 2 · Ethische Grundlagen

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II Praxis der pädiatrischen Palliativversorgung 3

Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen – 79 Boris Zernikow, Wilma Henkel

4

Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes – 87 Mechthild Ritter

5

Praktische Schmerztherapie

– 100

Boris Zernikow, Carola Hasan, Markus Blankenburg

6

Symptomerfassung und -therapie

– 131

Margit Baumann-Köhler, Thomas Berger, Markus Blankenburg, Olaf Brinkmann, Dörthe Dörschug, Iris Foggia, Stefan Friedrichsdorf, Michael Frühwald, Dörte Garske, Carola Hasan, Reiner Haus, Martina Kern, Alfred Längler, Andrea Menke, Stephanie Möllmann, Peter Nieland, Bettina Reiffer-Wiesel, Georg Rellensmann, Hauke Schumann, Dorothea van Üüm, Christine Wamsler, Boris Zernikow

7

Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen – 332 Heike Bredow, Firella Craig, Christian Dohna-Schwake, Michael Frühwald, Dörte Garske, Volker von Loewenich, Uwe Mellies, Friedemann Nauck, Tim Niehues, Georg Rellensmann, Hauke Schumann, Boris Zernikow

3 Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen Boris Zernikow, Wilma Henkel

3.1

Anforderungen an die Betreuer – 80

3.2

Entwicklung der kindlichen Vorstellungen vom Tod – 80

3.3

Kindliche Metaphern, Bilder und verschlüsselte Sprache

3.4

Vorweggenommene Trauer und »Phasenmodelle« – 84

3.5

Kindgemäße Gestaltung einer Versorgungsstruktur Literatur – 85

– 85

– 83

80

Kapitel 3 · Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen

>>

»Das Schlimmste, was wir einem todkranken Kind und der übrigen Familie antun können …[ist], dass wir eine Leichenhalle aus dem Haus machen, solange das Kind noch lebt.« (Kübler-Ross 2000)

3 3.1

Anforderungen an die Betreuer

Die Kommunikation mit palliativmedizinisch zu versorgenden Kindern und deren Eltern stellt hohe Anforderungen an die Gesprächsführungskompetenz aller professionellen Betreuer (7 Kap. 4). Kinder fordern entsprechend ihrem Alter und ihrem Entwicklungsstand ganz unterschiedliche Formen der Kommunikation. Eltern befinden sich in einer persönlich sehr leidvollen Situation, haben oftmals unrealistische Vorstellungen hinsichtlich der Heilungschancen ihres Kindes oder wollen ihr Kind vor schlechten Nachrichten bewahren (Hilden et al. 2001; Young et al. 2003). Viele Betreuer haben kein Vertrauen in die eigene Kommunikationsfähigkeit, sodass sie lieber gleich kapitulieren und schwierigen Gesprächen mit Kindern sowie Eltern ausweichen (Glaser u. Strauss 1995). Zudem bedeutet ein Gespräch mit Betroffenen immer auch eine Konfrontation mit der eigenen Endlichkeit. Für die kranken Kinder und deren Familien ist allerdings nichts schwerer zu ertragen als Kontaktvermeidung: Sie fühlen sich als Person abgelehnt und können in den wenigsten Fällen erkennen, dass der Grund dafür in der Unsicherheit der Betreuer besteht. Um eine gute Kooperation mit Kindern und Eltern zu erreichen, müssen diese in ihrer Situation wahrgenommen und ganzheitlich, ihren Bedürfnissen entsprechend betreut werden. Dies erfordert von den Betreuern, alle Schematisierung in der Interaktion zu unterlassen und nur den Menschen in seiner aktuellen Befindlichkeit und Bedürfnislage in den Mittelpunkt zu stellen. Authentizität und Zeit sind die Säulen der Begegnung mit sterbenden Menschen und ihren Angehörigen. Das Interesse gilt dem Patienten in der konkreten Situation und ermöglicht so adäquates Handeln, eine menschliche Begegnung sowie Momente des Gehalten- und Gestärktwerdens. Dies sind positive Erlebnisse inmitten des Leids.

Elisabeth Kübler-Ross rät, das Gespräch ganz einfach mit der Frage zu beginnen: »Ist es sehr schlimm?«. Die heute üblichen Einstiege in ein Gespräch wie »Alles klar?«, »Na, wie geht’s« oder ähnliche einleitende Worte versagen in der Kommunikation mit Sterbenden und beenden das Gespräch schon, bevor es richtig begonnen hat (Kübler-Ross 1971, 2000).

3.2

Entwicklung der kindlichen Vorstellungen vom Tod

Der Begriff »Tod« ist zunächst lediglich eine Worthülse, erst allmählich kann ein Kind dieses Wort kognitiv und emotional mit Inhalt füllen. Nach den Ergebnissen neuer empirischer Studien wurde ein Zwei-Stufen-Modell zum Erwerb der Todesvorstellung entwickelt (Student 2002). Dennoch behalten ältere Modelle noch ihre Bedeutung, weil sie durch ihre Anschaulichkeit gut in die alltägliche Arbeit übertragbar sind. Diesen Erkenntnissen liegen die Entwicklungstheorien von Sigmund Freud (emotionale Entwicklung; Bürgin 1981) und Jean Piaget (kognitive Entwicklung; Piaget 1974, 1978) zugrunde. Dabei sind diese Entwicklungsphasen in der Entstehung der Todesvorstellungen keinesfalls als starres Schema zu verstehen; kindliche Vorstellungen vom Tod sind individuell. Kinder, die im Krankenhaus immer wieder mit Sterben und Tod konfrontiert worden sind, sind in ihren Vorstellungen häufig gesunden Kindern voraus; sie entwickeln ein Wissen um ihren eigenen nahenden Tod durch persönliche Erfahrungen im Rahmen ihrer schweren Erkrankung und der medizinischen Behandlung (Bluebond-Langner 1980, 1989). Die im Folgenden aufgeführten Phasen der Entwicklung sollen als Orientierungshilfe verstanden werden.

81 3.2 · Entwicklung der kindlichen Vorstellungen vom Tod

Kinder im Alter von 0 bis 1,5 Jahren Das Kind in diesem Altersabschnitt 4 erlebt sich als Einheit mit der Bezugsperson; Beziehungsunterbrechungen durch die Bezugsperson stören den Aufbau des »Urvertrauens«; 4 unterscheidet nicht konsequent zwischen belebten und unbelebten Objekten und 4 erlebt Verlust insbesondere indirekt durch die Gefühlsäußerungen der Bezugspersonen. Kinder bis ca. 1,5 Jahre benötigen Bezugspersonen, die mit ihnen kuscheln, spielen und für sie da sind. Den von der primären Bezugsperson nonverbal vermittelten Angst- und Trauergefühlen muss so ein Erleben von Geborgenheit und Sicherheit entgegengesetzt werden. Die Kommunikation erfolgt überwiegend auf der non- oder präverbalen Ebene. Die Anwesenheit der Eltern sollte ohne Unterbrechung ermöglicht werden, da die Kinder wegen des fehlenden linearen Zeitverständnisses und der noch nicht entwickelten Objektpermanenz (s. unten) Abwesenheit nicht als endlich antizipieren können.

Kinder im Alter von 1,5 bis 3,5 Jahren Das Kind in diesem Altersabschnitt 4 entwickelt sein Selbstverständnis, d. h. es begreift, dass es unabhängig von seiner Bezugsperson existiert; 4 lernt, dass Personen/Objekte auch dann existieren, wenn sie für das Kind selbst nicht sichtbar sind (Objekt-/Personpermanenz); 4 setzt Tod mit Unbeweglichkeit und Schlaf gleich und 4 definiert Tod als »Nichtleben« im Sinne von: Der Mensch atmet nicht mehr etc. Kinder von etwa 1,5–3,5 Jahren sind ebenfalls auf alle bereits genannten Formen der Zuwendung angewiesen. Durch ihre Fähigkeit, Belebtes von Unbelebtem zu unterscheiden, können sie schon erkennen, ob z. B. das Haustier gestorben ist, und haben oft bereits diesbezügliche Erfahrungen. Durch ihre Krankheit oder ihre Todeserfahrungen stellen sie nicht selten weitergehende Fragen zum Sterben und zum Tod. Diese sollten Betreuer und Eltern aus ihrem eigenen Verständnis heraus beantworten. Grundsätzlich sollte man Kinder in diesem Alter nicht anlügen, auch nicht aus der wohlgemeinten

3

Absicht, ihnen damit Kummer ersparen zu wollen. Die Kinder erleben die Veränderungen am eigenen Leib und an der eigenen Seele sowie an ihren Eltern und Geschwistern. Unwahrheiten und Euphemismen führen zu einer Diskrepanz von Erlebtem und gegebenen Erklärungen, die die Kinder noch weiter verunsichern, und Angst, Schlafstörungen sowie Albträume provozieren können. Unwahre Versprechungen werden im Laufe der Erkrankung mit »tödlicher Sicherheit« als solche erkannt. In einem Moment, in dem die Kinder dessen so dringend bedürfen, wird das Vertrauen in die Eltern enttäuscht, da die Eltern sich in der existenziellsten Frage – der Frage nach Tod und Sterben – als unglaubwürdig erweisen.

Kinder im Alter von 3,5 bis 7 Jahren Das Kind in diesem Altersabschnitt 4 glaubt durch Allmachtsfantasien, den eigenen Tod und den naher Bezugspersonen verhindern zu können; 4 entwickelt ein Verständnis dafür, dass bestimmte Menschen (z. B. Alte oder Verletzte) sterben müssen; 4 erkennt Tod als Folge äußerer Gewalteinwirkung und 4 hat die Vorstellung, Tod sei ein anderer Zustand der Existenz, z. B. ein Leben im Himmel (Weiterleben unter veränderten Umständen, z. B. auch »verdünnte« Persönlichkeitsreste mit herabgesetzten Lebensfunktionen; 7 Fallbeispiel). Fallbeispiel

Sully, ein 3,5-jähriges Mädchen, bittet seine Mutter, einen großen Stein auf seinen Kopf zu legen, da es nicht sterben wolle. Befragt, wie der Stein das verhindern solle, antwortet es: Weil ich nicht wachsen werde, wenn du einen großen Stein auf meinen Kopf legst, und Leute, die wachsen, werden alt und sterben (Ostermann 1977).

Kinder mit 3,5–7 Jahren leben in einer magischen Welt. Aufgrund ihrer kindlichen Ich-Bezogenheit haben sie die Vorstellung, dass alles möglich sei und dass ihre eigenen Wünsche ihren sowie den Tod ihrer Bezugspersonen verhindern, aber auch verur-

82

3

Kapitel 3 · Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen

sachen könnten. Lebensbedrohlich erkrankte Kinder glauben häufig, sie seien schuld an ihrem Tod, weil sie »nicht lieb« waren. So ist es ganz wichtig, den Kindern im Gespräch begreiflich zu machen, dass sie nicht für ihr Leiden verantwortlich sind. Kinder können das Bedürfnis haben, über den nahenden Tod zu sprechen. Alle Fragen sollte ehrlich, aber durchaus mit dem Ausdruck von Hoffnung beantwortet werden. Ehrliche Kommunikation wirkt nachweislich angstreduzierend. Oft spüren die Kinder den Zeitpunkt ihres Todes und wissen darüber besser Bescheid als die sie versorgenden Ärzte. Auch über das Ausmaß der Erkrankung zeigen einige Kinder oft ein Wissen, das sich erst nachträglich, beispielsweise bei einer Obduktion, bestätigt (Hilden et al. 2001). Fragen nach dem Geburtstag, dem letzten Schulbesuch, der »Reise nach Paris« können auch im Rahmen der Todesphasen nach KüblerRoss verstanden werden: Sie sind typisch für die Phase des Verhandelns.

Kinder im Alter von 7 bis 10 Jahren Das Kind in diesem Altersabschnitt 4 kann die Endlichkeit von Zuständen erkennen, 4 versteht den Tod als irreversiblen Vorgang, 4 betrachtet Tod als endgültiges Ende aller Vitalfunktionen, 4 hat die Erkenntnis, dass der Tod jeden treffen kann, 4 kann innerorganische Todesursachen verstehen und 4 hat oft Verstümmelungsängste. Kinder von 7–10 Jahren verfügen über ein mehr oder weniger realistisches Todeskonzept. Dieses Wissen um die eigene Vergänglichkeit und die Möglichkeit, jederzeit einen geliebten Menschen verlieren zu können, kann Kindern Angst machen. Dazu kommt noch die gerade in diesem Alter ausgeprägte Verstümmelungsangst, die für Kinder mit lebensbedrohenden Erkrankungen bei all den notwendigen Eingriffen immer wieder neu erlebt wird (7 Fallbeispiel). An diesem Beispiel wird deutlich, dass Kinder dieser Altersgruppe sowohl ein sicheres Umfeld als auch verlässliche Gespräche über ihre Situation brauchen. Diese Gespräche richten sich nach den Bedürfnissen des Kindes und niemals nach den pädago-

Fallbeispiel

Maria, 7 Jahre alt, ein leukämiekrankes Kind, hatte eine ernsthafte Infektion an ihrem Daumen. Nachdem wir einige Minuten mit ihr darüber [ihre Angst; Anm. d. Verf.] gesprochen hatten, erklärte Maria, dass ihre Sorge darin bestehe, dass ihr Daumen ihr abgenommen werden könnte (Bammer 1984). Diese Mutilationsangst wird von einigen Autoren als Ersatzangst für die Angst um den nahenden – vielleicht schmerzhaften – Tod angesehen (Jung 1928; Malone 1982).

gischen Überzeugungen des Betreuers. Das soll heißen: Das Kind bestimmt den Gesprächspartner, das konkrete Thema, den Grad der Offenheit, die Dauer usw. Besonders charakteristisch für diesen Altersabschnitt sind bildhafte Ausdrucksform, Rollenspiele und Selbstgespräche. Das Entschlüsseln individueller Symbole ist häufig die Eintrittskarte zur ehrlichen Kommunikation mit dem betroffenen Kind. Das Wissen um Nichtendlichkeit und Irreversibilität lässt die Kinder nur mit einer gewissen Scheu über den Tod sprechen. Häufig geschieht dies eher nebensächlich mit Personen, die gar nicht damit rechnen. Das Kind sucht sich einen Menschen aus, bei dem es sich in seinem Kummer angenommen fühlt, ohne für den Angesprochenen eine große Belastung zu sein. Diese Beobachtung kann Eltern helfen, die gern mit ihrem Kind über den Tod sprechen möchten, aber erleben müssen, dass ihr Kind z. B. mit der Stationsköchin und nicht mit ihnen spricht. Dies ist kein Zeichen mangelnder Nähe, sondern ein Zeichen der Verantwortungsübernahme des sterbenden Kindes für das Wohl seiner Eltern.

Kinder im Alter ab 11 Jahren Das Kind in diesem Altersabschnitt 4 versteht Tod als definitiven Abbruch aller menschlichen Beziehungen und 4 erlebt einen Lebensabschnitt, in dem die Angst vor dem Tod am stärksten ausgeprägt ist, da es sich in einer Phase von Loslösung und Neuorientierung befindet, die, allein für sich genommen, Unsicherheit und starke Ängste auslösen kann.

83 3.3 · Kindliche Metaphern, Bilder und verschlüsselte Sprache

Kinder ab 11 Jahren verfügen über ein realistisches Todeskonzept und beginnen mit der Entwicklung ihres philosophischen oder spirituellen Weltbildes (7 Fallbeispiel). Das Thema »Gerechtigkeit«, ob bezogen auf konkrete Situationen im schulischen oder familiären Alltag oder auf soziale oder politische Fragen, spielt eine große Rolle. Für Kinder mit einer lebensbedrohlichen Krankheit bekommen solche Überlegungen noch eine ganz persönliche Dimension: Ist es gerecht, wenn ich todkrank bin, während andere ihr Leben weiterleben und genießen können? Manchmal hilft der Austausch von Ideen über das Leben nach dem Tod den Jugendlichen und ihrer Familie. Fallbeispiel

Die Mutter eines 15-jährigen Mädchens, das an myeloischer Leukämie erkrankt ist …, sagte dieser Tage zu mir: »Sie werden sich vielleicht wundern, dass wir so heiter sind, das Kind, mein Mann und ich. Wir glauben, dass Gott weiß, was gut für uns ist« (Haas 1981).

Häufiger jedoch sind Jugendliche bezüglich ihres eigenen Trauererlebens nur eingeschränkt ausdrucksfähig bzw. -bereit. Die kindliche Offenheit früherer Entwicklungsstufen weicht – mitunter abrupt – der Verschlossenheit der sich nähernden puberalen Ablösephase und erschwert die Mitteilung tiefinnerster Emotionen. Im Verlauf der Krankheit sahen die Jugendlichen sich u. U. einer Vielzahl von Problemen, wie elterlicher Überprotektion, Nichtakzeptanz in der Peer-Gruppe, sozialer Isolation und fehlender sexueller Attraktivität, ausgesetzt. Alle diese »Ungerechtigkeiten« zehren an den Kräften der sterbenskranken Jugendlichen. Sie wirken oft cool, unnahbar oder »genervt«. Im Krankenhaus kommen wir hier an die Grenzen des »machbaren individuellen Beziehungsaufbaus« (Freyer 2004) und müssen dies akzeptieren. Alles Wissen um die Gefühlswelt der Jugendlichen hilft nicht weiter, wenn es nicht dazu führt, eine Versorgungsstruktur (7 Abschn. 3.5) aufzubauen, die den kindlichen Vorstellungen vom Sterben angemessener ist als das Krankenhaus.

3.3

3

Kindliche Metaphern, Bilder und verschlüsselte Sprache

Auch wenn die Betreuer offen mit den Kindern sowie deren Eltern sprechen können und um die Todesvorstellungen von Kindern wissen, ist die Bedeutung dessen, was sie hören, nicht immer offensichtlich. In der Regel chiffrieren Kinder ihre Botschaften über die wichtigsten Ängste, Gefühle und Sorgen entweder in einem besonderen Verhalten (Aggressivität, Rückzug, Non-Compliance) oder in Bildern (7 Fallbeispiel). Fallbeispiel

Ein Fünfjähriger, der bereits 50 Dialysen hinter sich hat, führt mit der Krankenhausseelsorgerin folgendes Gespräch: »Wohin gehst Du nachher?« »Zu einem Jungen, der vor ein Auto gelaufen ist. Sein Bein muss operiert werden, und er darf sich gar nicht bewegen.« »So, nicht?« – Er setzt sich auf. »Das ist bestimmt eine schlimmere Krankheit als meine.« – Und nach einer Pause sagt er: »Aber weiß’ Du, was noch schlimmer ist? Wenn man ins Gefängnis muss.« »Kinder kommen nie ins Gefängnis.« Er tat, als ob er meine Antwort nicht gehört hätte, wischte die Worte sozusagen weg. »Weiß’ Du, wenn sie den Schlüssel stecken lassen, dann kann ich ihn ja nehmen und weglaufen. Aber wenn sie abschließen und weggehen, dann muss ich immer im Gefängnis bleiben.« (Ostermann 1977).

Wenn der Erwachsene sich in einem solchen Fall auf eine Diskussion über Kind und Gefängnis einlässt, hat er die Furchtsignale nicht vernommen. Nicht vom Gefängnis, sondern vom Grab ist die Rede. Wenn der Schlüssel steckt, dann ist im Tod noch ein Weiterleben in veränderter Form (»verdünntes Leben«) möglich – eine Todesvorstellung, die für den Fünfjährigen altersadäquat wäre. Doch der Junge ist durch seine ausweglose Krankheit schon weiter. Er ahnt, dass mit dem Tod das Leben endgültig und unwiderruflich zu Ende ist, entwickelt also eine Todesvorstellung, wie sie gesunde Kinder erst

84

3

Kapitel 3 · Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen

später erreichen – und dies macht ihm Angst. Diesen Umbruch in der Entwicklung wahrzunehmen und auf die Angst des Kindes einzugehen, wäre eine angemessene Reaktion. Mit dem 5-jährigen Jungen sollte ehrlich kommuniziert werden. Wenn keine positiven Impulse von außen kommen, stellen sich Schreckensvisionen ein, die in der heutigen Zeit auch Computerspielen und Fernsehfilmen entnommen sein können. Gemeinsam entwickelte Hoffnungsbilder können hier helfen, eigene Trostvorstellungen aufzubauen.

3.4

Vorweggenommene Trauer und »Phasenmodelle«

Die Auseinandersetzung mit dem nahenden Tod findet bei älteren Kindern und Eltern in Phasen »vorweggenommener Trauer« statt. Die Phasenübergänge können fließend oder abrupt sein; man findet Brüche und Sprünge ebenso wie Überlappungen. Manchmal sind auch nur einzelne phasenspezifische Verhaltensweisen vorhanden, während bestimmte andere vermieden werden. Neben dem bekannten fünfphasigen Konzept von Kübler-Ross (Nicht-wahrhaben-Wollen, Zorn, Verhandeln, Resignation, Annahme; Kübler-Ross 1971) existieren noch weitere Phasenmodelle wie die von Spiegel (Schock, Kontrolle, Regression, Adaptation; Spiegel 1998), Bowlby (Betäubung, Sehnsucht und Suche nach dem verlorenen Leben, Desorganisation und Verzweiflung, Reorganisation; Bowlby 1983) und Kast (Nicht-wahrhaben-Wollen, aufbrechende Emotionen, Suchen und Sich-Trennen, neuer Selbst- und Weltbezug; Kast 1997). Allen Modellen ist gemeinsam, dass es Phasen der emotionalen Überforderung, der gesteigerten Emotionalität, wie Wut, Trauer, Schuldzuweisungen, und der Regression gibt, die an die Versorgenden hohe Ansprüche stellen. Diese Phasen können bei dem Kind und bei den Eltern zeitgleich, aber auch versetzt ablaufen, sodass sich die Betreuer depressiven Eltern gegenüber sehen, während das Kind zeitgleich abweisend, agierend, ja zornig auf die Betreuer reagiert. Das Versorgungsteam muss lernen, diese Aggression als Form vorweggenommener Trauer zu verstehen, um adäquat zu reagieren, Emotionen zuzulassen und diese nicht auf sich zu bezie-

hen. Eine professionelle Betreuung der Familie kann manchmal zur Anerkennung der Realität führen, ohne alle Hoffnung zu nehmen, wodurch im besten Fall ein Leben der Momente möglich wird (Spiegel 1998). In einer empirischen Arbeit drückten 30% der sterbenden krebskranken Kinder zeitweise eine Annahme ihres Todes aus (Specht-Tomann u. Tropper 2002). Aber auch wenn Kind und Familie die Auseinandersetzung mit dem Sterben-Müssen durch Verleugnung vermeiden, ist es nicht Aufgabe des versorgenden Teams, den Patienten und seine Eltern zur Annahme der Wahrheit zu zwingen. In der umfangreichsten Arbeit über Sterben und Tod von krebskranken Kindern von Myra Bluebond-Langner befanden sich die meisten Familien in einem Zustand der »mutual pretense« (gegenseitige Täuschung): Kinder und Eltern wissen um den nahenden Tod des Kindes, verhalten sich aber so, als würde das Kind weiterleben (Bluebond-Langner 1980, 1989). Bluebond-Langner beobachtete unzählige Verhaltensweisen, die das Ziel hatten, diesen Zustand der gegenseitigen Täuschung zu bewahren. Nur wenige Familien waren zu einer »open awareness« (ehrlichen Offenheit) fähig. Meist ging der Schritt von der Mutual pretense zur Open awareness von den Kindern aus und wurde von den Eltern mitgegangen. Nicht selten aber pflegen die Kinder Mutual pretense mit einigen und Open awareness mit anderen Bezugspersonen. Dieses Wissen ist hilfreich bei der schwierigen Konstellation, wenn Eltern nicht wünschen, dass ihrem Kind die Wahrheit gesagt wird. Meist gelingt es den Betreuern nicht, die Eltern zu überzeugen, dass Kindern ehrlich begegnet werden sollte. Die Betreuer selbst erleben solche Situation als extrem belastend (Fuchs 1984; Karlowicz 2001; Leist 2004). Sie können sich jedoch in der Regel darauf verlassen, dass das Kind die Mutual pretense nicht in Gegenwart der Eltern verletzen wird, sondern nur in Abwesenheit der Eltern Open awareness sucht, falls es diese wirklich möchte. Die Betreuer sollten den Eltern versichern, dass sie nicht aktiv mit dem Kind über den Tod sprechen werden, aber auch, dass es ihrer inneren Überzeugung widerspricht, Patienten anzulügen.

85 Literatur

3.5

Kindgemäße Gestaltung einer Versorgungsstruktur

Pubertierende Jugendliche kommunizieren offener, wenn sie zu Hause sind: Heavymetal-Musik, aufgetürmte leere Bierdosen, herumliegende Computerspiele, Zärtlichkeit mit der Freundin geben jungen Männern ein Stück der Freiheit zurück, die ihnen durch die lebensverkürzende Krankheit, aber im Besonderen auch durch die starre Struktur des Krankenhauses, vorenthalten wurde. Den Bedürfnissen von Kindern aller Altersstufen kann im Rahmen der häuslichen Versorgung (7 Übersicht) besser begegnet werden als im Krankenhaus.

3

Das Wissen um die kindlichen Todesvorstellungen ist wichtig, um sterbende Kinder besser zu verstehen. Nur wer verstehen kann, hat auch die Chance, angemessen zu reagieren, was nicht immer zur eigenen Zufriedenheit gelingt. Eigene Ansprüche und Unsicherheiten dürfen jedoch nicht dazu führen, Gesprächen über den Tod auszuweichen. Ein wichtiger Schritt ist getan, wenn wir uns auf die Welt der Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen einlassen, auf ihre metapherreiche Sprache, ihre ablehnende Haltung, ihren Zorn, ihre Coolness. Dies gelingt am besten dort, wo das Kind sich sicher fühlt und wir selber wenig Zwängen unterworfen sind – zu Hause.

Vorteile häuslicher Versorgung 4 Für kleine Kinder können Essen, Spielen und Schlafen wie gewohnt ablaufen. 4 In regressiven Phasen können Kinder wieder im Bett der Eltern schlafen und Breie essen, ohne sich schämen zu müssen. 4 Körperliche Nähe kann ohne ungeliebte Unterbrechungen gelebt werden. 4 Die Eltern müssen Zornausbrüche (eigene oder des Kindes) nicht erklären. 4 Die Anzahl der Betreuer wird reduziert, sodass alle Beteiligten die familientypische symbolhafte Kommunikation verstehen. 4 Freunde und Haustiere haben unbegrenzten Zugang. 4 Eltern sind wieder die Primärbetreuer ihres Kindes.

Das Wissen um die Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender Kinder ist also nicht nur wichtig in der individuellen Betreuung, sondern muss genutzt werden, um eine Versorgungsart für sterbende junge Menschen zu etablieren, in der den kindlichen/jugendlichen Todesvorstellungen am besten begegnet werden kann.

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86

3

Kapitel 3 · Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender junger Menschen

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4 Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes Mechthild Ritter

4.1

Gesprächsführung

– 88

4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.1.4 4.1.5 4.1.6

Grundlagen der Gesprächsführung – 88 Persönlicher Stil und professionelle Haltung – 88 Kommunikationskultur einer Abteilung – 89 Dimensionen der Kommunikation mit Patienten und Angehörigen – 89 Planung und Durchführung von Diagnose- und Aufklärungsgesprächen – 89 Einbeziehung des Kindes/Jugendlichen in Aufklärung und Therapieentscheidungen – 90 4.1.7 Spezielle Situationen – 92

4.2

Sterbebegleitung, Tod und Trauer – 93

4.2.1 Beginn des Trauerprozesses – 93 4.2.2 Begleitung der Familie beim Sterben des Kindes und nach Eintritt des Todes – 95 4.2.3 Spirituelle Begleitung und Seelsorge – 96 4.2.4 Ausdrucksformen und Prozess der Trauer – 96

Literatur – 99

88

Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

>>

4.1

4

»Man kann nicht nicht kommunizieren.« (Watzlawick 1969, S. 53)

Gesprächsführung

So sehr bei lebensbedrohlichen Erkrankungen medizinisches Wissen und Behandlungsabsprachen von vorrangiger Bedeutung und primärem Interesse seitens der Eltern sind, so sehr ist der psychosoziale Kontext der ganzen Familie einflussreich und prozesssteuernd. Gesprächsführung als Basiskompetenz sollte allen Mitgliedern des Behandlungsteams, Schwestern, Ärzten und psychosozialen Begleitern zur Verfügung stehen.

4.1.1 Grundlagen

der Gesprächsführung Auf spannende und plausible Weise hat schon Ende der 60er Jahre der Philosoph, Kommunikationswissenschaftler und Psychotherapeut Paul Watzlawick (Watzlawick et al. 1969, 1974) Axiome benannt, die die Wirkweise der menschlichen Kommunikation im Hinblick auf Gelingen oder Störungen beschreiben. Er prägte den Satz »Man kann nicht nicht kommunizieren« (Watzlawick 1969, S. 53). Watzlawick unterschied die Inhalt- sowie die Beziehungsebene und maß der Letzteren entscheidende Wirkung bei. Er beobachtete und beschrieb die verbale und die nonverbale Kommunikation.

4.1.2 Persönlicher Stil und

professionelle Haltung Die Gesprächsführung mit kranken Kindern und ihren Angehörigen ist immer vom persönlichen Stil geprägt, der sich vor dem Hintergrund der biografischen Einflüsse, der entsprechenden Ausbildung, der eigenen Motivation und der beruflichen Erfahrung entwickelt hat. Unsere Überzeugungen, wie viel Raum der Ausdruck von Gefühlen in der Begegnung haben darf, sowie unsere eigene Bereitschaft und Fähigkeit dazu, werden die Beziehung zu den Patienten und ihren Angehörigen beeinflussen. Team-

intern gibt es hier häufig einseitige Rollenverteilungen. Polarisiert beschrieben, heißt das: Während der eine von Anfang an »schonungslose« Offenheit vertritt, besetzt ein anderer lieber die freundlichere Rolle des »Hoffnungsspenders«. Dietrich Niethammer, ehemaliger Leiter der Tübinger Universitätskinderklinik und Pionier psychosozialer Anliegen in der Kinderonkologie, weist darauf hin, dass die Bedeutung des Themas Tod und Sterben im Kindesalter bis in die 80er Jahre des 20. Jh.s von Fachleuten wie dem Begründer der Psychoanalyse Sigmund Freund, dem Philosophen, Psychologen und Pädagogen Eduard Spranger (1924) in dessen Buch Psychologie des Jugendalters und dem Schweizer Entwicklungspsychologen Jean Piaget geleugnet wurde. In Verbindung mit schlechten Heilungschancen wurde bis in die 80er Jahre in der Ausbildung von Studenten und von Ärzten propagiert, dass das Thema Tod und Sterben zu vermeiden sei. Niethammer hält diesen Erkenntnisstand für einen Selbstschutz der Erwachsenen: Wenn das Kind nicht über den Tod nachdenkt, braucht man sich auch nicht damit auseinander[zu]setzen, das ist doch sehr beruhigend. (Niethammer 2005. S. 118)

Die Grundlagen der nondirekten Gesprächsführung nach Carl Rogers (Rogers 2000) bieten – immer noch und immer wieder – einfühlsame und annehmende Haltungen im Umgang mit Menschen in Belastungssituationen. Sie bieten Modelle sowohl für den Umgang mit Erwachsenen wie auch mit Kindern. Der klientenzentrierte Ansatz beruht auf einem humanistischen Menschenbild und der Überzeugung, dass Entwicklung und Lösungspotenziale im Klienten selbst liegen. Voraussetzung ist der authentische und empathische Umgang mit dem Gegenüber. Diese einfache und bekannte Haltung zu verinnerlichen und umzusetzen ist im klinischen Alltag nicht immer einfach.

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4.1.3 Kommunikationskultur

einer Abteilung Außer dem individuellen Stil eines jeden Mitarbeiters spielt die Stationskultur eine Rolle. Gemeinsame Strategien eines Teams führen aus einsamen Entscheidungen, bei denen die Last auf einzelnen liegt, heraus. Damit verringert sich der Druck, Krankengeschichten mit nach Hause zu nehmen. So kann z. B. als Standard gelten, dass der Tod von Mitpatienten einer Station nicht verschwiegen wird oder, je nach Bekanntheitsgrad der Patientenfamilien untereinander, bewusst angesprochen wird. Zur Teamarbeit gehören die Kooperation von verschiedenen Berufsgruppen (Ärzte, Schwestern, ambulante Schwestern, Psychosoziale, Ernährungsberater, Krankengymnasten etc.) und die Zusammenarbeit von verschiedenen Abteilungen sowie hierarchischen Stufen, wie Station, Ambulanz, Tagesklinik, andere Stationen, Chef, Oberarzt, Stationsarzt bis hin zum engagierten PJler. Aufeinander abgestimmte und sich ergänzende Behandlungsschritte sind für die Familien und für das Team ein großer Gewinn. Hierbei kommt wieder der persönliche Stil des Klinikoder Abteilungsleiters zum Tragen.

4.1.4 Dimensionen der Kommunikation

mit Patienten und Angehörigen Zunächst sind seitens der Betroffenen medizinische Fakten und Therapievorschläge, ggf. Aussagen über die Gesamtprognose von Interesse. Darüber hinaus wird der professionelle Begleiter in der Klinik seine Aufmerksamkeit ebenfalls auf die bisherigen persönlichen Erfahrungen von Patienten und Angehörigen richten. Häufig sind kurz zurückliegende oder bedeutsame Erlebnisse mit Krankheit und Tod in der Familie oder im Bekanntenkreis sehr einflussreich, was Ängste, Deutungen und v. a. Bewältigungs- und Kooperationsstrategien betrifft. Auf spezielles Nachfragen hin erfahren wir z. B. vom Tod der Mutter durch eine Krebserkrankung, die auf verschiedenen Ebenen Spuren hinterlassen hat. Wenn diese Vorerfahrungen Gehör und Zuwendung finden, kann auch die emotionale Seite berücksichtigt und versorgt werden, nicht nur von Seelsorgern oder psychosozialen Mitarbeitern, sondern diese

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Qualität können sich auch Schwestern und Ärzte zunutze machen. Als Grundprinzip kann gelten, dass sich das gesamte Spektrum an Gefühlen ohne Bewertung und als Voraussetzung für die nächsten Schritte der Kooperation zeigen darf. Ich erinnere an die von der Schweizer Psychiaterin und Begründerin der Sterbebegleitung Elisabeth Kübler-Ross (Kübler-Ross 2001) benannten Phasen des Schocks und der Leugnung, des Zorns, des Verhandelns, der Depression und der Zustimmung. Selten ereignen sich diese Erlebnisweisen planmäßig und der Reihenfolge nach. Ähnlich wie in Trauerprozessen werden diese Themen als »Aufgaben« verstanden, die wiederholt und in individueller Reihenfolge auftreten können. Auch hier ist eine Wertung oder Zielorientierung im Sinne des »Annehmens« problematisch. Sie gibt unerwünschten Aspekten zu wenig Raum. Oft scheinen Zeit, Raum und Geduld für emotionale Umwege zu fehlen, aber Entwicklung kann nur ohne Druck geschehen, nach dem Motto: »Alles, was ist, darf sein«. Nicht nur die Aufklärungsgespräche sind Situationen, in denen die Angehörigen unsere Aufmerksamkeit brauchen. Wartezeiten, ob auf Diagnose, Untersuchungsergebnisse oder Therapieentscheidungen, sind von besonderer Offenheit prägt. Die Ängste sind zum Greifen nahe und können leichter angesprochen werden als in Therapiephasen, in denen Aktivität und die Hoffnung auf gute Ergebnisse im Vordergrund stehen.

4.1.5 Planung und Durchführung

von Diagnose- und Aufklärungsgesprächen Es gibt einen wünschenswerten Rahmen für Diagnose- und Aufklärungsgespräche. Dazu gehört ein ungestörter Raum. Wichtig ist, dass seitens der Familie alle Personen, die Entscheidungsträger sind, beteiligt sein können und Menschen in der Nähe sind, die »auffangen« können. Das können Verwandte, Freunde oder Mitglieder des Behandlungsteams sein. Von großer Bedeutung ist die Entscheidung, ob und in welcher Weise das Patientenkind einbezogen wird (7 Abschn. 4.1.6).

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Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

Seitens der Klinik sollten alle relevanten Ergebnisse und Informationen zur Verfügung stehen. Der behandelnde Arzt und ein psychosozialer Mitarbeiter oder eine Krankenschwester nehmen an dem Gespräch teil, und ausreichende zeitliche Kapazitäten stehen zur Verfügung. Der initiale Kommunikationsstil ist eine Weichenstellung für alle folgenden Kontakte. Von daher sollte von Anfang an mit aller zur Verfügung stehenden Klarheit umgegangen werden. Dabei kann man den Eltern Gelegenheit geben, Tempo und Maß ihrer eigenen Auseinandersetzung mitzusteuern. Manche bevorzugen eine schrittweise Aufklärung, da sie sich sonst überfordert und entmutigt fühlen, andere wollen gerade zu Beginn möglichst viele Informationen, einschließlich statistischer Werte und prognostischer Aussagen. Ängste und Einschränkungen der Angehörigen dürfen die Aufklärung nicht beeinträchtigen. Beschönigungen und falsche Versprechungen erweisen sich im Verlauf der Behandlung als Quelle großer Enttäuschung und des Misstrauens. Auf offen gebliebene Aspekte und Fragen wird mit Aussicht auf Folgegespräche hingewiesen. Mit einem einmaligen ausführlichen Gespräch ist es in der Regel nicht getan. Die Angehörigen nehmen anfangs Informationen oft nur selektiv wahr; die entscheidende Frage ist, ob es gute Heilungschancen gibt oder nicht. Nicht jeder kann beim ersten Gespräch alle Erklärungen und Therapievorschläge verstehen. Manche trauen sich nicht, nachzufragen oder sind verängstigt und angepasst, sodass kritische Rückfragen unterbleiben. Immer sollte es neben den geplanten Gesprächen die Gelegenheit zu Folgekontakten geben, die Nachfragen und Diskussion ermöglichen. Diese sind aktiv zu suchen und zu gestalten. Als entlastend erweist sich, wenn zu Beginn einer Therapie deutlich gemacht wird, dass nicht einmalige »Entweder-oder-«/»Alles-oder-Nichts«-Entscheidungen zu treffen sind. Hier hilft es, die aktuellen und mittelfristigen Entscheidungsspielräume aufzuzeigen, die davon abhängen, wie ein Kind die Therapie verträgt, und die sich aus Zwischenbefunden ergeben. Gleichermaßen kann es für die Angehörigen wichtig sein, eine andere Klinik zu befragen und sich eine zweite Meinung einzuholen. In existenziell bedrohlichen Situationen taucht in und um die Familien häufig eine Vielzahl von

Vorschlägen zu alternativen Heilungsmethoden auf. Auch im Rahmen der schulmedizinischen Behandlung sollten die alternativen Behandlungsmethoden erwogen und offen diskutieren werden dürfen. Dies dient einer kooperativen, vertrauensvollen Kommunikation zwischen der Familie und dem Behandlungsteam. So kann ggf. das eine oder andere an unterstützenden Maßnahmen einbezogen und Schädigendes abgewendet werden. Dies entspricht dem tiefen Bedürfnis von Angehörigen, gerade in palliativen Situationen, nicht zu früh »aufzugeben«. Wenn dies offen kommuniziert wird, kann über die Aufgabe und die Qualität des Begleitens entwickelt werden, ohne der Versuchung der Agitation zu verfallen. Realistischerweise muss man davon ausgehen, dass auch schwierige und für Patientenfamilien höchst bedeutsame Gespräche oft situativ und flexibel zu handhaben sind. Die »Tür-und-Angel«-Gespräche gehören zum Stationsalltag. Beim Warten auf Befunde werden schon vor den entsprechenden Gesprächen Mimik und Ausdruck der behandelnden Ärzte beobachtet und gedeutet. Auch Anrufe, zu geplanten oder ungeplanten, mehr oder weniger passenden Zeitpunkten sind häufig bedeutsame Kontakte. Eine zur Therapie motivierende und ermutigende Wirkung können Kontakte mit anderen Kindern und Eltern haben, insbesondere mit solchen, die bei gleicher oder ähnlicher Diagnose ihre Therapie bereits beendet haben. Wenn ein Kind von einer anderen Station verlegt wird, kann es hilfreich sein, die neue Station im Vorfeld kennen zu lernen. Immer wieder mögen die Überzeugung und die Erfahrung helfen, dass sich bei Patienten und Angehörigen oft ungeahnte Kräfte zeigen können, mit denen das Schicksal bewältigt wird. Als Klinikmitarbeiter nehmen wir daran mit Respekt Anteil.

4.1.6 Einbeziehung des Kindes/

Jugendlichen in Aufklärung und Therapieentscheidungen Um Kinder und Jugendliche zur Therapie zu motivieren, müssen sie in die Aufklärung und die Planung einbezogen werden. Sie brauchen eine altersgemäße Vorstellung über die Maßnahmen, denen

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sie nun ausgesetzt sein werden, damit sie sich nicht primär dagegen wehren, sondern die Behandlung als Strategie gegen die lebensbedrohliche Krankheit verstehen können. Schon ab einem Patientenalter von drei Jahren sind entsprechende Erklärungen möglich. Wenn Untersuchungen, schmerzhafte Eingriffe oder Operationen vorher angekündigt und erklärt werden, löst dies zwar ggf. Fragen oder Ängste aus, aber diese liegen dann offen, und es kann angemessen darauf reagiert werden. Das Vertrauen zu den Bezugspersonen bleibt bestehen. Überraschend durchgeführte Eingriffe vermitteln das Gefühl ständiger Bedrohung sowie Unsicherheit und verursachen verstärkte Abwehr gegen das gesamte Behandlungskonzept. Die Einbeziehung von Kindern und Jugendlichen setzt das Verständnis und das Einverständnis der Eltern als engste Bezugspersonen und Erziehungsberechtigte voraus. Von daher gilt es zunächst, die Eltern vorzubereiten und zu stärken, dass sie sich dieser Aufgabe, bezogen auf ihr Kind, gewachsen fühlen. Eltern wollen ihren Kindern in der Krankheit helfen, allerdings haben sie oft keine bis wenig Erfahrung, wie das geht. Sie sind geneigt, ihre Kinder vor Schwerem zu bewahren und wollen sie vor der Realität der lebensbedrohlichen Erkrankung verschonen. So entstehen Tabus. Deutlich wird das daran, dass häufig bei aller vermeintlichen Aufgeschlossenheit das Wort »Krebs« im Kontakt mit den Kindern vermieden werden soll. In dem Glauben, dass »gute Miene zu bösem Spiel« das Unglück begrenzen könne, versuchen die Angehörigen, ihre eigenen Gefühle und Ängste zu verstecken. Das ist für die Kinder kein nützliches Modell. Denn sie sollen ja ihre Ängste und ihre Verzweiflung ausdrücken dürfen. Daraus folgt, dass der erste Schritt zur Unterstützung von Kindern die Stärkung der Eltern ist. Ihre Vorerfahrungen, Ängste und Ressourcen geben Aufschluss über Bewältigungsstrategien und Einschränkungen, die der Zuwendung und der Unterstützung bedürfen. Erst, wenn sie sich selber in ihrer Not gesehen, begleitet und ermutigt fühlen, können sie ihr Kind in seiner Not aushalten, begleiten und ermutigen. Das heißt konkret für Eltern und für Kinder: Man darf reden, Ängste äußern, weinen, lachen, Ruhe suchen, allein sein wollen, Heimweh haben, Unterstützung oder Ablenkung suchen. Beschönigung und Bagatellisierung nach dem Motto:

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»Es tut doch gar nicht weh«, »Du bist so tapfer«, »Es wird schon wieder werden, wenn wir nur kämpfen« blenden wesentliche Aspekte aus und vermitteln das Gefühl, nicht verstanden zu sein. Insbesondere der Umgang mit der Wahrheit bedarf der Orientierung. Hierbei können Empfehlungen, die auf dem Erfahrungsschatz der Klinikmitarbeiter beruhen, eine sinnvolle Strategie anbahnen. Eltern sollen sich als Vertrauensperson des Kindes verstehen und dieses nicht durch Tabus in die Einsamkeit verbannen. Im Grunde ist es der tiefe Wunsch von Eltern, ihrem Kind nahe zu sein, auch wenn konkrete Fragen, z. B. »Mama, kann ich auch sterben?« oder »Werde ich wieder gesund?« erschrecken und zu dem Satz verführen: »Daran wollen wir gar nicht denken.« Die Ermutigung zum offenen Umgang mit der Wahrheit basiert auf dem Vertrauen in die Kompetenz des Kindes. Wir können davon ausgehen, dass ein Kind zur richtigen Zeit die richtige Frage an die richtige Person stellt. Wenn die Mutter angesprochen wird, geht es um Aspekte, die eben die Mutter vermitteln soll, und nicht darum, dass vielleicht ein Arzt etwas besser weiß und wissenschaftlicher erklären könnte. Kinder wollen nicht geschont, sondern ehrlich einbezogen werden. Sie berichten, dass nicht die Fakten für sie das Problem sind, sondern die Tatsache, dass man ihnen etwas verheimlicht hat. Sie selbst werden Signale geben, wenn es ihnen reicht, z. B. indem sie das Thema wechseln oder etwas anderes anfangen. Spätestens wenn der Krankheitsverlauf sich verschlechtert, kommt bei Eltern der Wunsch auf, das Kind möge doch seine Ängste äußern. Dies kann umso mehr gelingen, je früher eine offene Kommunikation eingeübt wurde. Und es ist leichter, über Bedrohliches zu sprechen, je weiter es noch entfernt ist und je mehr Handlungsoptionen und Hoffnung es noch gibt. Das macht noch einmal deutlich, dass die Einbeziehung der Kinder so früh wie möglich geschehen sollte. Wir sehen ohnehin, dass Kinder sehr viel mehr über ihre Krankheit und ihre Prognose wissen, als ihnen je dazu gesagt worden ist. Sie scheinen ihre Situation oft eher zu erkennen und mehr zu akzeptieren als ihre Eltern. Von daher darf man dieses Wissen für einen vertrauensvollen Austausch nutzen. Insbesondere im Hinblick auf Therapieentscheidungen im palliativen Kontext ist die Orientierung an den Äußerungen der Patienten be-

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Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

deutsam. Wann darf der Kampf aufgegeben werden? Was gilt es noch zu erreichen? Geht es nicht vielmehr um Lebensqualität in der verbleibenden Zeit, als um Verlängerung des Leidensweges? Hier gilt es zu unterscheiden, ob ein Kind sich an die Erwartungen der Eltern anpasst oder seine eigenen Möglichkeiten und Wünsche zum Ausdruck bringt. Wichtig ist, dass die Kinder nicht primär das Gefühl haben, ihre Eltern trösten zu müssen, zumal sie sich mitunter durch ihre Erkrankung für deren Unglück verantwortlich fühlen. So erleben es auch die Patientenkinder ihrerseits als entlastend, wenn sich Erwachsene um ihre Eltern kümmern. Für die Familie kann eine Rollenverteilung hilfreich sein: Informationen und Verpflichtungen (z. B. Untersuchungsergebnisse, Tablettengabe) erfolgen seitens der Klinik, Trost und Mitgefühl seitens der Familie.

4.1.7 Spezielle Situationen Besondere familiäre Konstellationen Alle Varianten von besonderen familiären Konstellationen bedürfen im Zusammenhang mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung eines Kindes der besonderen Berücksichtigung. Sei es, dass die Eltern getrennt oder geschieden sind, sei es, dass das Sorgerecht nur bei einem Elternteil liegt, sei es, dass die neue Partnerschaft eines oder beider Elternteile bedeutsame weitere Bezugspersonen für das Kind ins Spiel bringt. Es kann sein, dass alte Beziehungskonflikte durch die Erkrankung wieder in Erscheinung treten oder sich verstärken. Es kann aber auch sein, dass getrennte Eltern sich im Hinblick auf die Begleitung ihres kranken Kindes auf gute Weise absprechen sowie ergänzen und dass das Kind diese Konstellation zu schätzen weiß. Dabei kommt es nicht darauf an, sich immer einig zu sein und die gleiche Position einzunehmen. Systemisch gesehen, kann es nützlich sein, wenn verschiedene Aspekte vertreten sind. Die Klinikmitarbeiter sollten um die besonderen Umstände und die entsprechenden Regelungen wissen. Wenn das Jugendamt in die Betreuung einer Familie einbezogen ist, bedarf es der Kooperation mit dem Sozialdienst. In Adoptivfamilien kann die Herkunftsfamilie wieder einen neuen Stellenwert bekommen.

Sprache und Heimat Sprachprobleme können bei ausländischen Familien auftreten, die in Deutschland leben, aber ihre Heimatsprache besser beherrschen als die deutsche Sprache, oder bei Familien, die wegen der Behandlung nach Deutschland gekommen sind. Hier spielen Fremdheit, Heimweh (nach der Restfamilie im Heimatland) oder hohe Erwartungen an das »zivilisierte Ausland« eine große Rolle. Insbesondere, wenn daheim viel aufgegeben und für die Therapie in einer deutschen Klinik viel investiert wurde, ist die Heilserwartung – und entsprechend die Gefahr der Enttäuschung – groß. Wenn die familiäre Unterstützung, praktischer und emotionaler Art, fehlt und soziale Integration bisher nur wenig stattgefunden hat, wird die Not besonders spürbar. Auch die religiöse Gemeinschaft in ihrer tragenden Kraft und ihren Ritualen mag fehlen. Hier ist die Ermutigung zum Sprechen, wenn auch bruchstückhaft und nonverbal, wichtig, sodass Zuwendung und Kontakt nicht von der sprachlichen Kompetenz abhängen. Bei langfristigen Behandlungszeiträumen muss erwogen werden, ob ein Sprachkurs oder Einzelbetreuung vermittelt werden kann. Der Kontakt der Eltern untereinander ist, unabhängig von Sprachbarrieren, eine wichtige Quelle der Unterstützung. Bezogen auf medizinische und pflegerische Inhalte braucht es einen professionellen Dolmetscher. Dieser kann nicht durch Verwandte, Bekannte oder Hausangestellte, die der entsprechenden Sprache mächtig sind, ersetzt werden. Es besteht die Gefahr, dass sie ihre persönliche Sichtweise einbringen und Informationen filtern, weil sie schonen, raten oder helfen wollen. In sprach- und kulturgemischten Partnerschaften braucht es ebenfalls einen Dolmetscher für offizielle und informelle Gespräche und das Wissen über kulturelle Kontexte, z. B. die Rollenverteilung zwischen Mann und Frau.

Therapieabbruch Wenn die Angehörigen im Laufe der Therapie die Behandlung abzubrechen wünschen, können verschiedene Gründe vorliegen. (Hier ist nicht der Wechsel der kurativen in die palliative Behandlungsform gemeint.) Die Nebenwirkungen auf das Kind werden als extrem belastend erfahren, die Kraft der begleitenden Eltern und der Restfamilie erschöpft

93 4.2 · Sterbebegleitung, Tod und Trauer

sich, die ersten Therapieerfolge lassen fragen, warum die schwere Therapie überhaupt fortgesetzt werden muss, da das Kind schon in Remission ist. Entlastung der ganzen Familie, Motivation von Patientenkind und Eltern, wiederholte medizinische Erklärungen sind notwendig. Die Ankündigung eines Therapieabbruchs oder Klinikwechsels kann auch Ausdruck von Unzufriedenheit mit der Behandlungssituation sein und Appellcharakter haben. Bevor teilweiser Sorgerechtsentzug in Aussicht gestellt werden muss, der die Lage verschärfen würde, sollte das Behandlungsteam nach einer Bezugsperson Ausschau halten, die Vertrauen aufbauen und Kontinuität gewährleisten kann.

Umgang mit Aggression und Ablehnung Im Kontakt mit Patienten und Angehörigen dürfen wir uns bewusst machen, dass negative Zuschreibungen nicht uns persönlich gelten. Der Seelsorger z. B. steht für Tod und Sterben und soll Gottes Willen erklären, der Arzt eignet sich als Projektionsfigur für große Heilserwartungen, gleichermaßen wie für Versagen und Misserfolg. Somit ist vom professionellen Begleiter neben medizinisch aufklärenden Gesprächen ein großes Maß an Offenheit für das persönliche Leid der Familien notwendig. Wut und Ärger sind eher eine vitale Lebenskraft mit Gestaltungswillen, die im Kontakt anstrengend sein mögen, aber für Patienten ausdrucksstärker sind als Rückzug und Depression. Der Ärger trifft oft die Menschen, die einem nahe stehen, denen man vertraut. Kinder lassen z. B. viele Aggressionen oft an ihren Müttern aus, wissend, dass diese Beziehung die Belastungsprobe bestehen wird. Zugleich sind Menschen, an die Klage und Ablehnung adressiert wird, die Vertreter des namenlosen Schicksals, bei dem man sich nicht beschweren kann. Defensive Haltungen verstärken die Fronten, Verständnis entlastet. Die Bereitschaft, auch in schlechten Zeiten dazubleiben und den Ausdruck von unangenehmen Gefühlen zuzulassen, ist ein Dienst am Kranken oder Angehörigen. Dabei kommt es darauf an, sich im Team nicht gegenseitig ausspielen zu lassen, sondern sich durch kollegialen Austausch zu unterstützen und zu stärken. Dennoch dürfen wir uns als professionelle Mitarbeiter selber ernst nehmen und unsere Gegenreaktion wahrnehmen. Es kommt vor, dass wir »beim besten Willen« an unsere Grenzen stoßen

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und einzelnen Patienten oder Angehörigen nur »begrenzt« helfen können.

4.2

Sterbebegleitung, Tod und Trauer

4.2.1 Beginn des Trauerprozesses Trauer beginnt vor dem Tod. Sie fängt an, wenn die Alltagspläne durchkreuzt werden, wenn statt eines Urlaubs, des Schulbeginns, der Schulabschlussfahrt, der Hochzeitsfeier der Tante … ein Krankenhausaufenthalt angesagt ist. Lebensentwürfe über das eigene Leben und das der Familie werden von heute auf morgen über den Haufen geworfen. Das ist mit Schmerz und Trauer verbunden. Das zunehmende Verstehen und das Erkennen der Diagnose, des Krankheitsverlaufs, der Heilungschancen, des Wechsels von kurativer zur palliativen Behandlung erfolgen schrittweise und erzwingen vorausschauende Perspektiven. Auch wenn nicht gern darüber gesprochen wird, berichten Eltern immer wieder, dass sie die Beerdigung ihres Kindes schon vor Augen hatten, lange bevor es starb. Gerade die tabuisierten Ängste quälen sehr. Zu Beginn einer Therapie sind die Befürchtungen aller Eltern ähnlich, unabhängig davon, ob sie relativ gute Heilungschancen haben oder nicht. Wo immer im Vorfeld Schmerz und Trauer Ausdruck und Gehör finden, findet ein Teil der Abschiedsbewältigung statt, die bei plötzlichen Todesfällen erst akut einsetzt. Der bewusst gestaltete Krankheitsverlauf enthält jedoch Chancen, den Trauerprozess günstig zu beeinflussen. Was an offener Kommunikation im Verlauf der Erkrankung möglich war, kann Erleichterung und Hilfe im Trauerprozess sein. Eine schwedische Arbeitsgruppe hat 2004 eine Studie veröffentlicht, in der sie Eltern befragte, deren Kind durch eine Krebserkrankung gestorben war (Kreicbergs et al. 2004). Von 429 Eltern hatten nur 34% mit ihrem Kind über den Tod geredet. Weitere 27% der befragten Eltern gaben an, dass sie nicht mit ihrem Kind über den Tod gesprochen hatten, was sie im Rückblick bedauerten. Aufgrund der Aussagen der Eltern wird von 63% der Kinder berichtet, dass sie nicht darüber unterrichtet waren, dass ihre Krankheit tödlich enden könnte.

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Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

Die Kindertherapeutin Anna Freud formuliert in den 70er Jahren des 20. Jh.s die Notwendigkeit, Kindern das Sterben zu erlauben.

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Soweit Kinder nicht aus der Reaktion der Eltern die Nähe des Todes erraten, fühlen sie selbst nur die Abnahme ihrer Kräfte und das Schwinden jeder Lebenslust. Alles, was der Erwachsene dann noch tun kann, ist, dass er dem Kind erlaubt, sich gehen zu lassen und den hoffnungslosen Kampf mit der Krankheit aufzugeben. (A. Freud 1972, S. 120)

Dieser Standpunkt war innovativ und mag provozierend klingen. Niethammer führte ihn richtungweisend in die Kinderonkologie in Deutschland ein. Kinder und Eltern können es als erleichternd erleben, wenn man sich gegenseitig nichts vormachen muss und wenn es nicht mehr darum geht, kraft eigener Anstrengung das Schicksal zu wenden. Die Wortwahl »sich gehen lassen« enthält zwei Aspekte: das Mühen aufgeben dürfen und sich den eigenen Weg weitergehen lassen. Wenn der nahende Tod nicht tabuisiert wird, bekommen wesentliche Aspekte Raum. Bewusster denn je kann entschieden werden, womit die kostbare Lebenszeit gefüllt sein soll und welche »Dinge« noch zu erledigen sind. Die Bedeutung dieser Möglichkeit hat uns Elisabeth Kübler-Ross gelehrt. Bei Kindern erleben wir häufig, dass sie Freunde und Verwandte noch einmal sehen möchten und dass sie den Eltern gegenüber sehr direkt ihre Liebe ausdrücken. Das ist unmittelbar nachvollziehbar, wenn wir uns unseren eigenen Tod vergegenwärtigen: Uns erscheinen neue Prioritäten und der Wunsch, mit bestimmten Menschen Kontakt aufzunehmen bzw. uns zu verabschieden. Wenn die Lebensrestzeit mit Begegnungen und Erlebnissen gestaltet wird, die dem Patienten Freude machen, unter der Voraussetzung von Schmerzfreiheit, Wachheit und Mobilität, erscheint das Leben des Verstorbenen im Rückblick als erfüllt und gelungen. Die Klage, dass Kinder noch nichts von ihrem Leben gehabt haben, wird eher von außen erhoben, als von den Kindern und ihren Eltern selbst. Betroffene können oft im verdichteten Leben ihres verstorbenen Kindes dankbar eine große Reife und Fülle erkennen. Ein literarisches Beispiel dazu bietet die Geschichte von Oscar und die Dame in Rosa von Eric-Emmanuel Schmitt (Schmitt 2002).

Wenn es Eltern und Kindern möglich wird, über das Sterben zu sprechen, erhalten die »Großen« oft tröstende Botschaften von den Kindern. Wir erleben, dass Kinder sagen, wer welche von ihren Sachen erben soll und dass sie Vorstellungen über ihre Beerdigung äußern, z. B. die jugendliche Jessica: »Alle sollen in meinen Lieblingsfarben zur Beerdigung kommen: oben rot, unten schwarz«. Aus dem tiefen Wunsch heraus, ihr Kind zu trösten, fragen Eltern, wie sie mit ihren Kindern über das Sterben sprechen können. Meines Erachtens gibt es keine pädagogisch wertvollen Bilder, die allgemeingültig zu vermitteln wären. Glaubhaft ist immer nur die eigene Überzeugung, sind die Bilder, die mich als Mutter, als Vater, als Schwester, als Arzt, als Seelsorgerin … selber ansprechen und trösten. Eigene Zweifel und Fragen sind für die Auseinandersetzung des Kindes zumutbar und können einen Prozess anstoßen, der sich als ebenbürtiger Austausch gestaltet. Wenn sterbende Kinder mehr »Ahnung« von Tod und Leben haben, als wir »gebildete« und kopfgesteuerte Erwachsene, wenn ihr Zugang zu diesen Aspekten krankheitsbedingt eine besondere Reife und Tiefe angenommen hat, dürfen wir uns als Begleiter und Zuhörer mit ihnen verbinden, ohne alles wissen und erklären zu können. Es ist immer wieder beeindruckend, welche Botschaften auf diese Weise von den sterbenden Kindern vermittelt werden. »Mama, wenn ich tot bin, komme ich als Schmetterling zu dir« (weitere Beispiele: Ritter 2002). Ein vorrangiger Aspekt bei Kindern im Zusammenhang mit dem Sterben ist die Vorstellung des Getrenntseins. Das Totsein oder Woanderssein wird akzeptiert, die Frage ist, ob die Mutter bei einem bleibt. Die fünfjährige Sandra fragt: »Mama, wie komme ich eigentlich in den Himmel? Trägst du mich da hin?« Auf diese Angst kann mit der sinngemäßen Zusage Bezug genommen werden »Ich will immer bei dir sein, solange du mich brauchst«. Der Satz impliziert die Vorstellung, dass ein Sterbender eine Schwelle überschreitet, hinter der er keine menschliche Hilfe mehr braucht. In diesem Zusammenhang sind Berichte von Nahtoderfahrungen manchmal hilfreich. Viele betroffene Eltern haben ein inneres Bild von einer Begegnung ihres Kindes mit einem oder mehreren bereits verstorbenen Verwandten oder Freunden.

95 4.2 · Sterbebegleitung, Tod und Trauer

Das Wissen um diese Zusammenhänge mag ermutigen, den Prozess der offenen Kommunikation während der Krankheit zu üben und zu praktizieren.

4.2.2 Begleitung der Familie

beim Sterben des Kindes und nach Eintritt des Todes Sterbebegleitung stellt sich auch in Form von vorbereitenden Gesprächen mit den Eltern über den gefürchteten Zeitpunkt des Todes dar. So sehr dieses Thema gescheut wird (um es nicht »zu berufen«), so sehr ist es gleichzeitig entlastend, wenn es angesprochen wird und erfahrene Gesprächspartner zur Verfügung stehen. Das können professionelle Klinikmitarbeiter sowie andere Eltern, die bereits den Tod ihres Kindes erlebt haben, sein. Wer aus eigener und beruflicher Erfahrung berichten kann, dass die Todesstunde nicht zwangläufig mit Schrecken und Unruhe verbunden sein muss, kann ermutigen, der kommenden Situation – auch ohne Beruhigungsmedikamente – entgegenzusehen und sein Kind wach und aufmerksam zu begleiten. Das Erleben ungeahnter eigener Kraft, äußeren Friedens und einer gewissen Zustimmung zum Vorgang des Sterbens mag überraschen. Religiöse Menschen können dies als Zeichen von Gottesgegenwart deuten und erfahren. Auch bei religiös nicht oder wenig geprägten Eltern stellt sich im Zusammenhag mit dem Sterben ihres Kindes mitunter eine Vorstellung von »Himmel« oder der Satz: »Es geht ihr/ihm jetzt gut/ besser« ein. Der Gesichtsausdruck des Verstorbenen, sofern er Entspannung oder, wie häufig berichtet wird, ein Lächeln zeigt, kann langfristig zu einer tröstenden Erinnerung in Zeiten der Trauer und Sehnsucht werden. Für Betroffene und Begleiter ist es schwer auszuhalten, wenn mit dem Tod das Leben für immer und ewig als beendet angesehen wird. Dann hat wiederum die Qualität des Lebens vor dem Tod entscheidende Bedeutung. Die vorbereitenden Gespräche können auch sehr praktischen Dingen gelten und können mit Schwestern, Ärzten oder Seelsorgerinnen geführt werden. Nach den jeweiligen Umständen wird individuell entschieden, ob das sterbende Kind in einer Klinik, einem Hospiz oder zu

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Hause sein will und welche Unterstützungsmöglichkeiten, z. B. durch ein ambulantes Palliativteam oder einen Pflegedienst vor Ort zur Verfügung stehen. Immer ist Orientierung von außen geboten, da die meisten Menschen keine bis wenig Erfahrung mit Tod und Sterben haben. So sehr für Professionelle klar sein kann, dass der Zeitpunkt des Sterbens nahe ist, so sehr brauchen betroffene Angehörige zwischen Hoffnung und Erschöpfung Hinweise, wann die Anwesenheit wichtiger Bezugspersonen empfehlenswert ist. Die singuläre Aussage über z. B. einen verbesserten Blutwert kann – ohne die Einschätzung des Gesamtkontextes – irritieren und zu Fehleinschätzungen der Situation führen. Gleichermaßen kann das Zeitgefühl um das Sterbegeschehen herum sehr verändert sein. »Bald«, »schnell« und »lange« werden sehr subjektiv aufgefasst. Angehörige bedürfen klarer Aussagen, wie lange sie z. B. beim Patienten in der Klinik/auf Station bleiben können oder wie lange ein Kind ggf. zu Hause aufgebahrt sein darf. Auch die Information, wo das tote Kind sich im Klinikum befindet, ist von großer Bedeutung, genauso wie die Frage, ob es obduziert wird oder nicht. Weniger bekannt ist, dass Verstorbene auch in die eigene Wohnung zur Aufbahrung gebracht werden dürfen, wenn das Kind in der Klinik verstorben ist. Für diese Überführung ist ein Bestatter zu beauftragen. Ob und unter welchen Umständen dies zu empfehlen ist, muss individuell entschieden werden. Anzuregen ist die Frage, wer sich vom verstorbenen Kind noch persönlich verabschieden darf, bevor der Sarg endgültig geschlossen wird. Geschwisterkinder sollten grundsätzlich eingeladen und ermutigt werden, sich auf diese unmittelbare Konfrontation mit dem Toten einzulassen und persönliche Zeichen (Brief, Bild, Spielzeug) beizutragen. Sie sollten dazu nicht gezwungen, sondern angemessen auf die Situation vorbereitet werden, damit sie entscheiden können, ob und wie ihr Abschied sein soll. Das individuelle Gestalten des Sargs, der Trauerfeier und des Grabes bedarf der Anregung. Die Freiheit, des Verstorbenen in einer Art zu gedenken, die seinem Leben, seinen Vorlieben, seiner Gesinnung entspricht, führt in den Trost. Entsprechende Aktivitäten in der Zeit zwischen Tod und Beisetzung und darüber hinaus können stärkende Wirkung haben. In diesem Zusammenhang soll als Beispiel eine Familie genannt werden, die den Sarg für das verstorbene

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Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

8-jährige Kind selber mit einem Fußball, einem Regenbogen, einem persönlichen Gruß und den Namen der Familienmitglieder gestaltete.

4.2.3 Spirituelle Begleitung

und Seelsorge

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Tod und Sterben eines Kindes konfrontieren mit dem eigenen Glauben und mit Gottesbildern. Alle Begleitung durch Krankheit und Sterben kann spirituelle und seelsorgerliche Facetten enthalten, die sich in Fragen nach Ursache und Sinn, nach Schuld, nach Kraftquellen, nach Deutungen, Glaubensüberzeugungen und Jenseitsvorstellungen zeigen. In der Begegnung mit dem Seelsorger steht am Anfang manchmal das Bekenntnis über eine mangelnde Praxis an Kirchbesuchen. Der Schicksalsschlag belebt die Vorstellung von schuldhafter Verknüpfung mit dem eigenen Lebensstil. Dies ist nicht nur ein religiöser Deutungsversuch, sondern findet sich immer auch in der Suche nach (veränderbaren) Ursachen einer schweren Erkrankung im Kindesalter. Monokausale und vereinfachende medizinische, psychologische oder religiöse Erklärungen bedürfen der Entkräftung. Die große Herausforderung im Glauben besteht u. a. darin, Gott nicht nur mit der Bitte um Heilung oder Wunder zu anzusprechen, sondern ihn gleichermaßen als Kraftquelle für die schweren Wege zu beanspruchen. Oft wird gefragt, ob gläubige Menschen es im Umgang mit Krankheit und Tod leichter haben. Das muss nicht zwangsläufig so sein, denn treue Christen können sehr enttäuscht sein, dass sie sich trotz ihres Glaubens so hart geprüft und gestraft oder verlassen sehen. Im alttestamentlichen Buch Hiob wird ein Vorbild gegeben, dass die Zweifel an Gott sein dürfen. Um die heilende Kraft der Klage geht es in dem Buch Schweigen wäre gotteslästerlich: Wenn die fragenden, klagenden, auch zornigen Schreie an die Adresse Gottes ausfallen, wenn das dramatische Ringen mit Gott um Gott in der Erschütterung des Lebens keine Sprache mehr findet, dann wird Gott lebensfern, verliert an Relevanz – und wir bleiben mit unserer Angst, dem Schmerz und der Verzweiflung allein. (Steins 2000, Klappentext)

Wo also aus dem Glauben heraus geklagt und Verzweiflung ausgedrückt wird, kommt eine ringende Gottesbeziehung zum Tragen, bei der der Kontakt nicht abbricht. Dies ist auf heilsame Beziehungen zwischen Menschen übertragbar, deren besondere Qualität ist, dass Zorn, Klage und Schmerz zum Ausdruck kommen dürfen. Im Zusammenhang mit Krankheit wird einem immer die Rede vom »positiven Denken« begegnen, die uns als Gestalter unseres Schicksals ausweist. Dieser Ansatz belastet all jene, deren Krankheitsverlauf sich nicht zum Guten gewendet hat. So müssen sich alle als Versager fühlen, die nicht gesund geworden sind. Seelsorge kann die Grandiosität, die mit dieser Haltung verbunden ist, entkräften und zu Anerkennung und Annahme des persönlichen Schicksals hinführen. Gleichzeitig hält sie mit Geduld und Vertrauen aus, wenn noch »kein Land in Sicht« ist, und begleitet bestenfalls durch die Zeiten der Trauer. Die rituellen religiösen Formen im Umfeld des Sterbens können, wenn sie nicht negativ besetzt sind, Halt und Orientierung geben. Besondere Kraft entwickeln sie, wenn neben dem tragenden Ritus individuelle Gestaltungsmerkmale eingebracht werden und die Persönlichkeit des verstorbenen Kindes hervorgehoben wird. In Text- und Liedauswahl bei der Aussegnung oder Bestattung sowie in der frei und lebensnah formulierten Ansprache kann sich Seelsorge bewähren und viele trostbedürftige Menschen auf existenzielle Weise erreichen.

4.2.4 Ausdrucksformen und Prozess

der Trauer »Natürliche« Trauer Die Trauer um ein Kind mag eine der schwersten Lebensaufgaben sein, die Eltern begegnen kann. In der Regel ist das Mitgefühl groß, jedenfalls am Anfang, gelegentlich mit eigenem Schmerz der Anteilnehmenden gemischt. Wie Trauer jeglicher Art hat sie vielfältige Ausdrucksformen, auf der seelischen, der körperlichen und der sozialen Ebene. Körperliche und psychosomatische Symptome wie Schlaflosigkeit, Appetitlosigkeit, Herzbeschwerden, Magen- oder Kopfschmerzen sowie der plötzliche Eintritt der Wechseljahre können auftreten. Auf der emotionalen Ebene

97 4.2 · Sterbebegleitung, Tod und Trauer

zeigen sich starke Gefühle wie Trauer, Wut, Verzweiflung, reaktive Depressionen bis hin zum Wunsch, dem Kind in den Tod zu folgen. Das soziale Verhalten und das Leben verändern sich: Rückzug, Apathie, Passivität oder auch Aktivismus kann auftreten. Das gesamte Spektrum der Möglichkeiten lässt sich nicht beschreiben, weil es sich sehr individuell, auch abhängig von den Umständen des Todes und dem sozialem Umfeld gestaltet. Erfahrungsberichte über Trauerwege aus verschiedenen Perspektiven (Vater, Mutter, Geschwister, Partnerschaft) finden sich gesammelt bei Anja Wiese Um Kinder trauern (Wiese 2001). Nicht nur die typischerweise erwarteten Reaktionen treten auf; manche Eltern sind kurz nach dem Tod von großer Kraft und innerem Frieden erfüllt. Sie suchen Kontakt, insbesondere zu Menschen, die ihr verstorbenes Kind in letzter Zeit begleitet hatten. So sehr der ausgesprochene Wunsch, selber sterben zu wollen, die Angehörigen in Sorge versetzen mag, so ist dies primär als Ausdruck der Sehnsucht nach der Nähe zum verstorbenen Kind zu verstehen. Zum Ausdruck gebracht und bewusst ist diese Tendenz weniger gefährlich als im Verborgenen. Die klassischen Trauerphasenmodelle der 80er Jahre von Bowlby (1983) und Worden (2000) beschreiben als chronologischen Ablauf Aufgaben, die sich nach dem Tod eines bedeutsamen Menschen stellen. Nach Phasen des Realisierens, Akzeptierens, Schmerzzulassens und der Anpassung an die neue Wirklichkeit mündet die Trauer bestenfalls in ein Stadium der Annahme und der Neuorientierung, die neue Lebensentwürfe und Beziehungen ermöglicht. Die spezielle Situation trauernder Eltern bedarf einer weiteren Betrachtung. Eine wissenschaftliche praktisch-theologische Untersuchung dazu bietet Wolfgang Holzschuh Die Trauer der Eltern beim Verlust eines Kindes (Holzschuh 2000). Eltern, die ihr Kind durch die Krankheit begleitet haben, haben ihren Trauerprozess schon vor dem Sterben begonnen. Sie realisieren die Tatsache des Todes schneller als solche Eltern, deren Kinder plötzlich versterben. Unter dem Eindruck, dass der Leidensweg des Kindes nun beendet ist, widmen sie sich der Gestaltung des Abschiednehmens. Das erste Jahr ist vom Erinnern und vom Verarbeiten aller Ereignisse des Vorjahres einschließlich des Vollzugs der Feier- und Gedenktage geprägt.

4

Viele sind überrascht, dass sie den Schmerz des Verlustes nach ca. drei Monaten stärker verspüren als am Anfang. Das hängt damit zusammen, dass die organisatorischen Aufgaben der ersten Wochen erledigt sind und die Leere und die Unwiderruflichkeit des Ereignisses sich nachhaltig zeigen. Zugleich lässt die Aufmerksamkeit der Umgebung nach, und Ansprüche werden laut, dass man langsam mal wieder an was anderes denken solle. Spätestens nach dem interkulturell anerkannten Trauerjahr werden die Erwartungen der Freunde, Verwandten und Kollegen dringlicher. Das eigene Erleben jedoch braucht in der Regel noch zwei weitere Jahre, bis sich mit verlässlicherer Konstanz wieder Lebensfreude einstellen mag, die immer noch von unerwarteten Traurigkeitsschüben durchkreuzt werden. Langfristig geht es darum, die Erinnerung zu gestalten, damit der Schmerz der Trauer nicht die einzige Weise ist, die Verbindung zum verstorbenen Kind zu pflegen. Der Tod eines Kindes kann außerdem alte Lebensthemen anstoßen, die der Klärung oder Zuwendung bedürfen, z. B. die der eigenen Sinnsuche und Beziehungsgestaltung. Die häufig in der Literatur vertretene These, dass viele Ehen am Tod des Kindes zerbrechen, teile ich nicht. Die Trauer von Männern und Frauen ist oft sehr verschieden, und somit sind sich Paare nicht automatisch die besten Gesprächspartner und Helfer. Aber wenn um diese Unterschiede gewusst wird, kann die Zeit der Trauer nebeneinander und miteinander ausgehalten werden. Beziehungen dagegen, die schon vor der Krankheit nur wegen des gemeinsamen Kindes aufrechterhalten wurden, haben dann vielleicht ihr Ende erreicht.

Pathologische Trauer Wann hört die Trauer auf, und ab wann ist sie als pathologisch anzusehen? Wer wird diese Frage stellen? Betroffene Eltern haben nicht das Bedürfnis, ein Ende der Trauer zu definieren. Viel zu oft sehen sie sich unter Druck gesetzt, endlich »loszulassen« und das Trauerthema abzuhaken. Damit sehen sie sich ihrer Identität als Eltern dieses verstorbenen Kindes beraubt. Sie wollen und müssen ihr Leben lang Eltern dieses Kindes bleiben und ihm in Liebe verbunden sein. In Ermanglung anderer Vorstellungen ist es oft das Gefühl der Trauer, das für diese Verbindung steht. Nach einem bewussten Prozess

98

4

Kapitel 4 · Begegnung und Begleitung im Angesicht des Todes

des Schmerzzulassens und -durchleidens wandelt sich der Schmerz in Dankbarkeit und kann in eine tiefere Bewusstheit über das Kostbare und Wesentliche des Lebens führen. Wenn die Frage nach pathologischer Trauer gestellt wird, stehen häufig Ungeduld und Abwehr des Leids dahinter. Trösten wird von Begleitern als wirksam empfunden, wenn die Trauer verschwindet. Trost im hilfreichen Sinn dagegen lässt Trauer zu und ermöglicht diese. Besonderer (therapeutischer) Aufmerksamkeit bedürfen Trauernde, die suchtoder suizidgefährdet sind, die sich aus allen sozialen Beziehungen zurückziehen, die gar keine Trauerreaktion zeigen bzw. die ausschließlich ihre Trauer verdrängen. Ebenso Trauernde, die sich langfristig mit dem Toten »solidarisieren« und auf ihr Leben verzichten. Menschen, die noch nach vielen Jahren/ Jahrzehnten unverändert unbewältigte Trauer zeigen, hatten entweder 4 anfangs nicht genug Gelegenheit zu trauern oder 4 transportieren mit der Trauer ein (schon vorher) ungelöstes Lebensthema/muster.

Hilfsmöglichkeiten Oft ist der Kontakt mit anderen Betroffenen für trauernde Eltern hilfreich. Dazu gibt es Selbsthilfegruppen, begleitete Trauergruppen und überregionale (Familien-)Seminare. Entsprechende Modelle und hilfreiche innere Bilder für Trauernde finden sich in dem Trauerbegleiterbuch für Eltern und Geschwister Wenn ein Kind stirbt (Ritter 2002).

Geschwisterkinder Die Situation der Geschwisterkinder bedarf der besonderen Aufmerksamkeit, da sich ihre Trauer oft vor den Augen der belasteten Eltern verbirgt. Sie haben lange Zeiten der Entbehrung während der Krankheit des Geschwisters hinter sich und müssen nun die Trauer ihrer Eltern ertragen. Sie erleben, dass sie ihren Eltern nicht helfen können und wollen irgendwann die Mutter nicht mehr weinen sehen. Mütter berichten häufig, dass sie die Geschwister-

kinder sehen, aber keine Kapazitäten haben, um sich ihnen ausreichend zu widmen. Sie leiden unter dieser Situation, ohne dass sie sie lösen könnten. Für Kinder ist es sehr entlastend, wenn sie merken, dass ihre Eltern Hilfe erfahren. So ist dies ein guter Ansatz, gerade wenn Geschwisterkinder selbst keine trauerbezogene Hilfe oder Gruppe in Anspruch nehmen wollen. Für sie sind Alltag, Beständigkeit sowie die Erlaubnis, selber fröhlich sein zu dürfen und das eigene Leben in Anspruch zu nehmen, wichtig.

Trauer in der Klinik Zuletzt soll auf die individuellen und kollektiven Prozesse der Trauer hingewiesen werden, die der Tod eines Kindes in der Einrichtung auslöst, in der es über kürzere oder längere Zeiten behandelt und begleitet worden ist. In Abhängigkeit von der persönlichen Beziehung zum Kind und zu seinen Angehörigen, unter dem Einfluss individueller Komponenten wie Sympathie, Vertrauen, Verbundenheit durch die gemeinsam gestalteten schweren Zeiten erleben Teammitglieder ihre Betroffenheit beim Tod eines Kindes unterschiedlich. Auch der Stil, wie Abschied genommen wird, ist individuell und kann nicht institutionell verordnet sein. Mancher mag sich persönlich verabschieden, kondolieren oder zur Beerdigung gehen, andere brauchen Distanz, um sich den weiteren Aufgaben in der Klinik widmen zu können. Eine gewisse Teamkultur, wie in einer Abteilung der Verstorbenen gedacht wird, kann rituellen und entlastenden Charakter haben. So können z. B. in einem Erinnerungsbuch die Lebensdaten des verstorbenen Kindes aufgeschrieben werden, in Verbindung mit einem Foto und der Adresse/Telefonnummer der Familie, falls noch Kontakt aufgenommen werden möchte. Dies wird übrigens seitens der Familien sehr hoch geschätzt bzw. vermisst. In manchen Abteilungen ist es möglich oder üblich, die Angehörigen noch einmal auf die Station einzuladen, um offen gebliebene medizinische Fragen zu klären, aber auch, um in institutionellem Rahmen einen persönlichen Abschied von den Angehörigen zu ermöglichen.

99 Literatur

Dass Tote nicht totgeschwiegen werden, sondern ihr Ableben offen kommuniziert wird, ist im Hinblick auf die anderen Patientenfamilien zwar eine Herausforderung, aber ebenso Ausdruck eines würdevollen Umgangsstils. Es entspricht auch dem Bedürfnis anderer Patientenfamilien, die durch lange Bekanntschaft oder Freundschaft auf der Kinderstationstation miteinander verbunden sind, Anteil zu nehmen und zu geben. Zugleich

Literatur Bowlby J (1983) Verlust, Trauer und Depression. Fischer, Frankfurt a.M. Freud A (1972) Kranke Kinder. Ein psychoanalytischer Beitrag zu ihrem Verständnis. Fischer, Frankfurt a.M. Holzschuh W (2000) Die Trauer der Eltern beim Verlust eines Kindes. Eine praktisch-theologische Untersuchung. Echter, Würzburg Kreicbergs U, Valdimarsdottir U, Onelov E et al. (2004) Talking about death with children who have severe malignant disease.N Engl J Med 351: 1175–1186 Kübler-Ross E (2001) Interviews mit Sterbenden. Droemer Knaur, München Niethammer D (2005) Soll man mit schwerkranken Kindern über den Tod reden? Z Med Ethik 51: 115–128

4

werden Ängste um das eigene Schicksal, die der besonderen psychosozialen Aufmerksamkeit bedürfen, bewusst und kommunizierbar. Wo immer es für Angehörige langfristig keine angemessenen Formen der Erinnerung gibt, müssen diese in Form von Trauer aufrechterhalten werden. In diesem Sinne können »verwaiste Familien« durch Teilen und Pflegen der Erinnerung an das verstorbene Kind auf heilsame Weise unterstützt werden.

Ritter M (2002) Wenn ein Kind stirbt. Ein Begleiter für trauernde Eltern und Geschwister. Kreuz, Stuttgart Rogers C (2000) Entwicklung der Persönlichkeit. Psychotherapie aus der Sicht eines Therapeuten. Klett-Cotta, Stuttgart Schmitt EE (2002) Oscar und die Dame in Rosa. Erzählung. Amman, Zürich Steins G (2000) Schweigen wäre gotteslästerlich. Die heilende Kraft der Klage. Echter, Würzburg Watzlawick P, Beavin JH, Jackson DD (1969) Menschliche Kommunikation. Formen, Störungen, Paradoxien. Huber, Bern Watzlawick P, Weakland J, Fisch R (1974) Lösungen. Zur Theorie und Praxis menschlichen Wandels. Huber, Bern Wiese A (2001) Um Kinder trauern. Eltern und Geschwister begegnen dem Tod. Gütersloher Verlagshaus, Gütersloh Worden JW (2000) Beratung und Therapie in Trauerfällen. Ein Handbuch. Huber, Bern (1982)

5 Praktische Schmerztherapie Boris Zernikow, Carola Hasan, Markus Blankenburg

5.1

Schmerzen in der Lebensendphase

– 101

5.2

Schmerz im Kontext der Erkrankung – 105

5.2.1 Schmerzempfinden und Schmerzbotschaften – 105 5.2.2 Schmerzanamnese und Differenzialdiagnosen – 106 5.2.3 Schmerzmessung und -dokumentation – 106

5.3

Schmerztherapie

5.3.1 5.3.2 5.3.3 5.3.4

Nichtmedikamentöse Maßnahmen – 108 WHO-Stufenschema zur medikamentösen Therapie – 110 Analgetische Maßnahmen neben dem WHO-Stufenschema – 122 Patientenkontrollierte Analgesie – 122

5.4

Spezielle Schmerzsyndrome

5.5

Schmerzhafte Eingriffe – 124

5.6

Betäubungsmittelverschreibung Literatur – 127

– 108

– 123

– 125

101 5.1 · Schmerzen in der Lebensendphase

>>

5.1

5

»It is no exaggeration to term a patient’s suffering as ›total pain‹ and it may help to devide it into physical, emotional, social and spiritual components in order to assess, understand and treat these people and their feelings better.« (Saunders 2006, S. 166)

Schmerzen in der Lebensendphase

Nahezu alle Kinder mit lebenslimitierenden Erkrankungen leiden am Lebensende unter Schmerzen (Goldman 2000; Wolfe et al. 2000; Drake et al. 2003). Mehr als 60–70% der Eltern beurteilen die Schmerztherapie am Lebensende ihrer krebskranken oder mehrfachbehinderten Kinder als unzureichend (Zernikow u. Dietz 2003; Lenton et al. 2001). Wissenschaftliche Studien belegen, dass eine ausreichende Analgesie in der Palliativphase oft nur deshalb nicht erreicht wird, weil bei behandelnden Ärzten Unsicherheiten in der Opioiddosierung bestehen und die Opioiddosis nicht rasch genug an das aktuelle Schmerzniveau angepasst wird (Sirkiä et al. 1997, 1998). Es wird vermutet, dass u. a. folgende Fehlannahmen zu einer therapeutischen Unterversorgung führen: 4 Eine zu schnelle Steigerung der Opioiddosis führt rasch zu einer Opioidtoleranz, sodass Opioide nicht mehr wirken. 4 Die Gabe von Opioiden verkürzt die noch verbleibende Lebensspanne. 4 Methadon wird nur bei Drogenabhängigen und nicht als Schmerzmittel eingesetzt. 4 Opioide führen häufig zu einer psychischen Abhängigkeit. Nachdem Anfang der 90er Jahre auf Betreiben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) eine Konferenz zur Schmerztherapie in der Kinderonkologie stattfand, auf der Schmerztherapierichtlinien erarbeitet und Forschungsziele festgelegt wurden, dauerte es noch beinahe 10 Jahre, bis die WHOPublikation Cancer Pain Relief and Palliative Care in Children erschien und an deutsche Verhältnisse adaptiert wurde (Zernikow et al. 2002; WHO 1998) – eine Publikation, die leider fast ausschließlich auf Kinder mit Krebs abzielt.

Bei Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen, die sich nicht selbst verbal ausdrücken können, sind Erkennen, Bewerten und Quantifizieren von Schmerzen ein mindestens ebenso großes Problem wie die aktive Schmerztherapie; dies betrifft insbesondere Kleinkinder und Kinder mit schwerster Mehrfachbehinderung jeden Alters. Letztere haben zudem viele Gründe, gehäuft nozizeptiven Reizen ausgesetzt zu sein: Krankheitsbedingt werden bei ihnen oft schmerzhafte chirurgische Interventionen (Kontrakturoperationen im Bereich der Gelenke, Zahnextraktionen, neurochirurgische Eingriffe) durchgeführt. Bis zum Erreichen des 8. Lebensjahres müssen sich 60% der Kinder mit spastischer Parese mit und ohne mentale Retardierung orthopädischen Operationen unterziehen (Chicoine et al. 1997). Zudem führt der Verlauf der Grunderkrankung häufig zu assoziierten Erkrankungen wie Aspirationspneumonie mit Begleitpleuritis und Refluxösophagitis, die ihrerseits Schmerzen verursachen. Nichtverbal kommunizierende Kinder verfügen nur eingeschränkt über schmerztypische Kommunikations- und Verhaltensvariablen, die bei gesunden Kindern die Schmerztherapie des Arztes leiten könnten. Die Krankheitsgruppe der Kinder mit psychomentaler und statomotorischer Retardierung ist allerdings in Bezug auf ihr Schmerzempfinden sehr heterogen: Unter ihnen gibt es auch Kinder mit erhöhter Schmerzschwelle (Biersdorff 1991, 1994). In diesem Kapitel sollen praktisch umsetzbare Schmerztherapieempfehlungen auf dem Boden wissenschaftlicher Erkenntnisse erarbeitet werden. Ein strenges wissenschaftsbasiertes Vorgehen (»evidence based«) erscheint nicht sinnvoll, da selbst für die etablierte Therapiemodalität (Gabe von retardiertem Morphin bei kindlichem Tumorschmerz) keine prospektive, randomisierte, placebokontrollierte Studie vorliegt. Alle wichtigen Schmerzmessinstrumente, Medikamentendosierungen und praktischen Hinweise dieses Kapitels finden sich auf einer Schmerztherapie-Kitteltaschenkarte (. Abb. 5.1). Sie kann zum eigenen

102

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

Schmerztherapie bei Kindern

B. Zernikow, Ch. Schiessl, Ch. Wamsler et al.

Schmerzmessung KUSS – Kindliche Unbehagen- und Schmerzskala nach Büttner (AINS 1998, 33:353–61) – Postoperative Schmerzmessung (0–4 Jahre), auch für mehrfachbehinderte oder andere nonverbale Patienten einsetzbar

5

Beobachtung

Bewertung

Punkte

Weinen

Gar nicht Stöhnen, Jammern, Wimmern Schreien

0 1 2

Gesichtsausdruck

Entspannt, lächelt Mund verzerrt Mund und Augen grimassiert

0 1 2

Rumpfhaltung

Neutral Unstet Aufbäumen, Krümmen

0 1 2

Beinhaltung

Neutral Strampelnd, tretend An den Körper gezogen

0 1 2

Motorische Unruhe

Nicht vorhanden Mäßig Ruhelos

0 1 2

Für jede Variable ist nur eine Aussage zulässig. Die Dauer der Beobachtung beträgt 15 Sekunden. Es sind nur Daten aus dieser Zeit festzuhalten, auch wenn sich das Verhalten des Kindes danach ändert. Wiederholte Beobachtungen in festen Zeitabständen sind aussagekräftiger als eine Einzelbeobachtung. Zu jeder Beobachtung gehört die Kontrolle des Wachheitsgrades. Ein schlafendes Kind hat keinen akuten analgetischen Therapiebedarf. Eine Schmerzmedikation ist ab einem summierten Wert von >4 erforderlich. Mit steigender Punktzahl nimmt ihre Dringlichkeit zu.

Summe Gesichter-Skala ab ca. 4 Jahren (Hicks et al. Pain 2001; 93: 173–83) (http://www.painsourcebook.ca) Wählen Sie die Formulierung »weh tun« oder »Schmerzen«, je nachdem was zu dem jeweiligen Kind am besten zu passen scheint.

Diese Gesichter zeigen, wie weh etwas tun kann (wie sehr etwas schmerzen kann). Dieses Gesicht hier [auf das Gesicht ganz links zeigen] zeigt, dass es gar nicht weh tut (schmerzt). Die anderen Gesichter zeigen, dass es mehr und mehr weh tut (schmerzt) [auf die Gesichter der Reihe nach zeigen] bis hin zu diesem Gesicht, das zeigt, dass es ganz stark weh tut (schmerzt). Zeig mir mal das Gesicht, das am besten zeigt, wie sehr es dir (gerade) weh tut (wie stark deine Schmerzen (gerade) sind). Vergeben Sie die Punkte 0, 2, 4, 6, 8 oder 10 für die Gesichter von links nach rechts, so dass »0« = »kein Schmerz« und »10« = »sehr starker Schmerz« bedeutet. Vermeiden Sie Worte wie »glücklich« und »traurig«. Ziel dieser Skala ist es zu messen, wieviel Schmerzen die Kinder haben und nicht wie ihr Gesichtsausdruck ist. . Abb. 5.1. Schmerzkarte (Fortsetzung s. S. 103–105)

103 5.1 · Schmerzen in der Lebensendphase

5

Schmerztherapie Opioide – Postoperativ mit Nicht-Opioiden kombinieren – Gute Erfahrungen mit Dauertropfinfusion (DTI) (Tramadol plus Metamizol oder Morphin plus Metamizol in einer Perfusorspritze) Dosierungsrichtlinien zur Opioidanalgesie für opioidnaive Patienten modifiziert nach Cancer Pain Relief and Palliative Care in Children, WHO 1998 Medikament/ Applikation

Übliche Startdosis

Maximale Startdosis

Dosisverhältnis i.v.: p.o.

Äquianal- Präparatsbeispiel getische Dosis

Hydromorphon

iv

0,01 mg/kg alle 3 h PCA-Bolus: 0,003 mg/kg DTI: 0,005 mg/kg/h

0,5 mg alle 3 h PCA-Bolus: 0,15 mg DTI: 0,2 mg/h

1:3

1,5 mg

po

Unretardiert: 0,03 mg/kg alle 4 h; Retardiert: 0,06 mg/kg alle 8 h

Unretardiert: 1,3 mg alle 4 h; Retardiert: 4 mg alle 8 h

iv

Bolus: 0,05 mg/kg alle 3 h PCA-Bolus: 0,02 mg/kg DTI: 0,02 mg/kg/h

3 mg alle 3 h PCA-Bolus: 1 mg DTI: 0.5 mg/h

po

Unretardiert: 0,2 mg/kg alle 4 h; Retardiert: 0,4 mg/kg alle 8 h

Unretardiert: 5 mg alle 4 h; Retardiert: 10 mg alle 8 h

30 mg

Piritamid

iv

0,05 mg/kg alle 3 h PCA-Bolus: 0,025 mg/kg DTI: 0,02 mg/kg/h

5 mg alle 4 h PCA-Bolus: 1,25 mg DTI: 0,5 mg/h

15 mg

Tilidin/ Naloxon

po

Unretardiert: 4 Jahre 4–8 Trpf. in 24 h >12 Jahre 10–max. 18 Trpf. in 24 h

po

– Neuropathische Schmerzen, – Schmerzhafte Eingriffe (dann höhere Dosis) – Terminale Analgosedierung (mit Midazolam kombiniert)

Gabapentin (Neurontin®)

– Neuropathische Schmerzen, einschließend

Dimenhydrinat (Vomex®)

1–2 mg/kg alle 6–8 h

iv

5 mg/kg alle 6–8 h Tageshöchstdosis po/supp 2–6 Jahre 75 mg 6–12 Jahre 150 mg

po supp

Schrittweise Aufdosierung innerhalb von 3–7 d auf 15–30 mg/kg/d po in 3 ED. Max.: 60 mg/kg/d. Max. Tagesdosis bei Erw.: 3600 mg

Promethazin (Atosil®)

0,2–0,5 mg/kg po oder iv alle 6 h

– Starke Übelkeit und Erbrechen, Dyspnoe – Akute Agitiertheit

Lorazepam (Tavor® Expedit)

Startdosis 2 u 0,5 mg/d po. Max. ED 0,5 mg/kg

– Schlafstörung, Krampfanfälle, Angst, Dyspnoe

Amitriptylin (Saroten®)

Therapiebeginn mit 0,2 mg/kg/d po. abends. Steigern über 2–3 Wochen (alle 2–3 d um 25%). Zieldosis: 1 mg/kg/d oder geringst wirksame Dosis

– Neuropathische Schmerzen – Phantomschmerzen – Schmerzbedingte Schlafstörung

Übelkeit

Gebrauch kopiert werden. Unterstützend für die Arbeit mit Kindern und Eltern kann ein Eltern-Kind-Handbuch Weniger Schmerzen bei Krebserkrankungen (Henkel u. Zernikow 2007) eingesetzt werden, das über die Deutsche Kinderkrebsstiftung, Bonn, erhältlich ist.

5.2

Schmerz im Kontext der Erkrankung

5.2.1 Schmerzempfinden

und Schmerzbotschaften Schmerzen sind so individuell wie der Mensch selbst. Der »Befund« hat mit dem »Befinden« meist wenig zu tun. So ist der Hüftschmerz bei schwerer Zerebralparese unabhängig vom Luxationsgrad, der Mundschmerz im Rahmen einer Mukositis ist nur schlecht mit dem Ausmaß der sichtbaren Schleimhautzerstörung korreliert etc.

Indikationen

Nach Saunders (1978) kann durch Schmerz verursachtes Leid in vier Dimensionen (psychisch, sozial, spirituell und physisch) beschrieben werden, die sich gegenseitig beeinflussen. Der Mensch kann an Schmerz oder andere Krankheitssymptome nie nur eindimensional leiden. Er leidet immer als ganzer Mensch (»total pain concept«), und sein ganz individuelles Menschsein beeinflusst seine ganz individuelle Schmerzerfahrung. Doch nicht für das einzelne »Individuum« interagieren diese vier Ebenen des Leids, sondern auch für seine soziale Umwelt. Wenn ein Kind mit starken Schmerzen nicht zur Schule gehen kann, können sich Gefühle wie Einsamkeit, Traurigkeit und Zukunftsangst einstellen, die wiederum die Schmerzen negativ beeinflussen. Starke Schmerzen beeinflussen weitere Körperfunktionen wie den Schlaf. Die Eltern sehen das traurige Kind zu Hause, schränken ihrerseits ihre Berufstätigkeit ein, reagieren mit Trauer und Versagensgefühlen, sie und ihr Kind stellen sich Fragen

106

5

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

nach dem »Warum«. – Warum gerade wir? Wie kann Gott das zulassen? Diese negativen Interaktionsketten können oft durch eine suffiziente medikamentöse und unterstützende nichtmedikamentöse Schmerztherapie unterbrochen werden. Wird diese lege artis durchgeführt und führt nicht zu einer befriedigenden Schmerzreduktion (wobei der Grad der gewünschten Schmerzreduktion von Kind zu Kind stark schwankt), so ist dies nach eigener Erfahrung in der Regel darin begründet, dass Schmerz nicht als »total pain« wahrgenommen wurde. Schmerzbotschaften können sein: 4 Wie stark müssen meine Schmerzen noch werden, bevor ihr mir die Wahrheit sagt, bevor ihr mit mir sprecht? 4 Geh bitte nicht weg, bleib bei mir, auch nachts! 4 Schmerz ist das Letzte, was mir geblieben ist, das letzte Stück Leben. Wenn ich keinen Schmerz mehr fühle, bin ich tot. 4 Mein Schmerz ist so stark, Pappi und Mami müssen sich drum kümmern. Sie sind damit so beschäftigt, sie können sich gar nicht trennen. 4 Was für einen Lebensinhalt hätte ich, hätte mein Kind keine Schmerzen mehr? 4 Was hab ich noch, außer Schmerzen? 4 Mein Kind ist so krank, keiner nimmt mich richtig ernst. 4 Ich habe so große Angst vor dem Tod. 4 Ich habe Angst vor der Schule, ich sehe so anders aus, ich kann nicht mehr mithalten, alle schau’n mich so komisch an. 4 Auch Jesus hat gelitten, bevor er ins Paradies aufstieg. 4 Es tut so weh, gehen zu müssen, jeden Tag weniger zu werden. 4 Wenn ich die Schmerzmittel nicht brauche, schrumpft der Tumor. 4 All’ meine Wut, all’ meine Verzweiflung will ich herausschreien, wenn du den Verband wechselst.

5.2.2 Schmerzanamnese

und Differenzialdiagnosen Krebskranke Kinder Die häufigsten Schmerzursachen in der pädiatrischen Onkologie sind schmerzhafte Eingriffe und Mukositiden im Rahmen der zytostatischen Therapie (Zerni-

kow et al. 2005a). Diese Schmerzzustände erfordern keine umfangreiche Schmerzanamnese und sind rasch diagnostiziert. Tumorschmerzsyndrome wie Phantomschmerz nach Amputation, neuropathischer Schmerz bei Infiltrationen von Knochen- und Nervengewebe oder als Nebenwirkung einer Ciclosporintherapie, verbrennungsähnliche Hautzerstörungen im Rahmen von Knochenmarktransplantationen, Leberkapselschmerzen bei venookklusiver Erkrankung (»veno-occlusive disease«, VOD), Schmerzen im Rahmen einer Graft-versus-Host-Reaktion (GvHD) und Thoraxschmerzen bei pulmonaler Metastasierung bedürfen einer ausführlichen Schmerzanamnese, auch um alle Möglichkeiten einer an der Grundkrankheit ausgerichteten Schmerztherapie auszuloten.

Nichtmitteilungsfähige Kinder Die Ursachen von Schmerzen bei Kindern mit nichtonkologischen lebenslimitierenden Erkrankungen sind vielfältig. Es sollte immer nach den in . Tab. 5.1 aufgelisteten, kausal zu therapierenden Ursachen von Schmerzen gefahndet werden, wenn die Kinder sich nicht selbst verbal mitteilen können. Aus eigener Erfahrung sind chronische Refluxkrankheit und Nierenstein die häufigsten unter den nichtoffensichtlichen Schmerzursachen bei Kindern mit schwerster Mehrfachbehinderung.

5.2.3 Schmerzmessung

und -dokumentation Verfahren der Fremdbeobachtung Tagebücher. Die tägliche Schmerz- und Befind-

lichkeitsaufzeichnung könnte genutzt werden, um Schmerzspitzen mit Tageszeiten oder speziellen Aktivitäten (z. B. Essensaufnahme) zu korrelieren und so die Ursachen von Schmerzen zu ermitteln oder die Schmerztherapie zu steuern. Skalen. Es existieren keine allgemein anerkannten Schmerzmessskalen für nichtmitteilungsfähige Kinder. Individuell zu validierende Skalen können jedoch erstellt werden (Giusiano et al. 1995). McGrath et al. (1998; . Tab. 5.2) interviewten Eltern von 20 mehrfachbehinderten Patienten im Alter von 6–29 Jahren. Sie fragten nach individuellen Schmerzindikatoren und stellten eine Liste mit 31 Parame-

107 5.2 · Schmerz im Kontext der Erkrankung

. Tab. 5.1. Häufige Ursachen von Schmerzen bei Kindern mit nichtonkologischen lebenslimitierenden Erkrankungena Schmerzart

Ursache

Klinische Hinweise, Diagnostik

Abdominelle Schmerzen

Gastroösophagealer Reflux, Gastritis

Dystone Bewegungen Nächtliches Erwachen Nüchternschmerz Anämie Gewichtsverlust

Obstipation

Harter Stuhl Rektale Untersuchung Sonographie/Röntgen

Zystitis bei Reflux und wiederholter Katheterisierung

Pathologischer Urinbefund

Multifaktorielle Nephrolithiasis (Fehlernährung, Immobilisation mit dem daraus resultierenden Knochenabbauo Ca-Phosphatsteine, Infektionen etc.)

Schmerzen in Attacken Pathologischer Urinbefund Ultraschall und Röntgen

Muskelschmerz durch Spastik

Lageabhängigkeit Orthopädische Untersuchung

Gelenkschmerzen durch Kontrakturen

Lageabhängigkeit Orthopädische Untersuchung

Rückenschmerz bei Skoliose und Blockaden

Druckstellen Orthopädische Untersuchung Röntgen

Hüftgelenkluxation

Schmerzen bei Bewegung Nächtliche Schmerzen, die durch Umlagern besser werden Röntgen

Pathologische Frakturen bei Osteoporose und schwierigem »handling«

Fehlhaltung Schwellung

Fehllagerung, falsche Hilfsmittel

Schmerzen bessern sich nach Anpassung der Position oder der Hilfsmittel

Mund- und Zahnschmerzen

Komplizierte Pflege Keine regelmäßige Prophylaxe Kommunikationsprobleme bei beginnenden Zahnschmerzen

Kariöses Gebiss Aphthen

Hautschmerzen

Keine, wenig oder pathologische spontane Bewegungen Hilfsmittel Postoperativ fixierte Lagerung

Sichtbare Dekubitus oder Druckstellen

Kopfschmerzen

Shunt-Dysfunktion (Über- oder Unterdrainage)

Andere Zeichen eines Hirndrucks (Verstärkung der Kopfschmerzen beim Husten und morgens, Erbrechen, Hirnnervenausfälle, Papillenödem etc.) oder einer Überdrainage (Nackensteifigkeit, Photophobie, pathologisches MRT)

Schmerzen durch medizinische Eingriffe

Anlegen von Venenverweilkanülen Postoperative Schmerzen Schmerzen im Rahmen der physikalischen Therapie

Muskel-, Gelenk-, Knochenschmerzen

Ca Kalzium, MRT Magnetresonanztomographie. a Sortiert nach Häufigkeit und Erfahrung der Autoren.

5

108

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

. Tab. 5.2. Schmerzindikatoren in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit. (McGrath 1998)

5

Gliederungspunkte

Schmerzindikator

Lautäußerungen

Lautes Schreinen Seufzen, stöhnen, jammern, wimmern, eher leise

Essen/Schlafen

Isst weniger, ist an Essen nicht interessiert

Körper und Extremitäten

Berührungsempfindlich Steif, spastisch, verkrampft Macht spezielle Körperbewegungen, um auf Schmerzen aufmerksam zu machen (schaukeln, Kopf nach hinten werfen)

Aktivitätslevel

Keine oder wenig Spontanbewegung, ruhig, wenig Aktivität

Mimik

Veränderungen an den Augen: Augen fest geschlossen, Augen weit geöffnet, finsterer Blick

Sozialverhalten

Nichtkooperativ, griesgrämig, schlecht gelaunt, gereizt

tern aus 7 Kategorien zusammen. Diese Schmerzindikatoren besitzen natürlich aufgrund der verwendeten Informationsquelle eine hohe Inhaltsvalidität und können individuell für jedes betroffene Kind zusammengestellt werden. Eine andere Möglichkeit besteht in der Fremdeinschätzung auf einer Skala von 0–10 (0: kein Schmerz; 10: maximaler Schmerz). Bei postoperativen Schmerzen empfiehlt sich für Säuglinge, Kleinkinder und nichtmitteilungsfähige Kinder jeden Lebensalters der Einsatz der »kindlichen Unbehagen- und Schmerzskala nach Büttner, KUS-Skala; Büttner u. Finke 2000; . Abb. 5.1). Ein häufig eingesetztes Instrument ist der »paediatric pain profile«, der sich in . Tab. 5.3. befindet.

Selbsteinschätzung von Schmerz Gesichterskalen können in der pädiatrischen Palliativversorgung bei chronisch kranken Kindern ohne geistige Retardierung etwa ab einem Alter von 4 Jahren für die Schmerzmessung eingesetzt werden (Denecke u. Hünseler 2005). Die Schmerzkarte (. Abb. 5.1) enthält die am besten validierte Gesichterskala, die »faces pain scale« (Hicks et al. 2001). Oft verweigern die betroffenen Kinder jedoch die Schmerzmessung, sodass Kinderpalliativteams mit langjähriger Tradition – wie das »symptom control team« an der Kinderklinik Great Ormond Street Hospital London – ganz auf die Selbsteinschätzung von Schmerzen verzichten. Kann sich das Kind Schmerzmittel selber zuführen, z. B. bei Verwendung einer patientenkontrollierten Analgesie (»pa-

tient-controlled analgesia«, PCA) oder durch ZurVerfügung-Stellen von Morphintropfen, gilt das »What-you-need-is-what-you-get«- (WYNIWYG-) Prinzip: Schmerzwerte sind hier von untergeordneter Bedeutung, da das Kind seine Therapie frei steuert und selber entscheidet, was ein akzeptabler Schmerz ist.

Schmerztherapiedokumentation Im Krankenhaus. Schmerzen sollten als fünftes messbares Vitalzeichen – neben Atemfrequenz, Puls, Blutdruck und Temperatur – in den klinikspezifischen Kurvensystemen dokumentiert werden. Zu Hause. Tagebücher und die »Memorial Symptom Assessment Scale« (Collins et al. 2000) können zur Steuerung der Schmerz- und Palliativtherapie eingesetzt werden. Sie greifen in der Regel wie das Dokumentationssystem Kern-PäP (7 Kap. Anhang) auf Fremdbeobachtungsdaten zurück.

5.3

Schmerztherapie

5.3.1 Nichtmedikamentöse

Maßnahmen Schmerzhafte Eingriffe Da das nichtärztliche Behandlungsteam oft mehr Zeit mit den Kindern verbringt als Ärzte, können nichtmedikamentöse Schmerztherapien und insbesondere Strategien zu deren Umsetzung am effektivsten im gesamten Team entwickelt werden. Hier

5

109 5.3 · Schmerztherapie

. Tab. 5.3. Paediatric pain profile Kinderschmerzprofil – fortlaufende Einschätzung 1. Bitte markieren Sie bei jeder Aussage die Zahl (der entsprechenden Antwortmöglichkeit), die das Verhalten Ihres Kindes während des Zeitraums, den Sie beurteilen, am besten beschreibt. 2. Wenn Sie eine Aussage nicht beurteilen können, weil die Tätigkeit – z. B. »essen« oder »berührt werden« – in dem zu beurteilenden Zeitraum nicht stattfand, kreuzen Sie bitte das Feld »nicht einschätzbar« an und bewerten die Aussage mit 0.

3. Übertragen Sie die Zahlen, die sie umkreist haben, in die Spalte »Punkte«. 4. Addieren Sie die Zahlen in der Spalte »Punkte«, um einen Gesamtwert zu erhalten. 5. Übertragen Sie dann den Gesamtwert auf das Auswertungsblatt.

In den letzten Stunden (z. B. 3 h) … Name (z. B. Matthias) …

Überhaupt nicht

Ein wenig

Ziemlich (oft)

Sehr (häufig)

Nicht einschätzbar

War fröhlich

3

2

1

0

0

War gesellig oder reagierte auf Kontakt

3

2

1

0

0

Schien zurückgezogen oder niedergeschlagen

0

1

2

3

0

Weinte/jammerte/stöhnte/schrie oder wimmerte

0

1

2

3

0

War schwer zu trösten oder zu ermutigen

0

1

2

3

0

Zeigte selbstverletzendes Verhalten, z. B. biss sich oder schlug mit dem Kopf

0

1

2

3

0

Aß widerwillig/war schwer zu füttern

0

1

2

3

0

Hatte einen unruhigen Schlaf

0

1

2

3

0

Verzog das Gesicht/verdrehte den Kopf oder die Augen

0

1

2

3

0

Blickte finster/runzelte die Stirn/sah gequält/ besorgt aus

0

1

2

3

0

Sah ängstlich aus (mit weit geöffneten Augen)

0

1

2

3

0

Knirschte mit den Zähnen oder machte Mundbewegungen

0

1

2

3

0

War ruhelos/unruhig oder unglücklich

0

1

2

3

0

War angespannt, versteifte oder verkrampfte

0

1

2

3

0

Beugte die Beine nach innen oder zog sie hoch zur Brust

0

1

2

3

0

Zeigte Neigung, bestimmte Körperregionen anzufassen oder zu reiben

0

1

2

3

0

Sträubte sich dagegen, bewegt zu werden

0

1

2

3

0

Entwand sich bei Berührung oder wich zurück

0

1

2

3

0

Drehte sich weg/schüttelte den Kopf/wand oder krümmte sich

0

1

2

3

0

Machte unwillkürliche oder stereotype Bewegungen/war schreckhaft/aufgeschreckt oder hatte Krampfanfälle

0

1

2

3

0

Punkte

Gesamt © 2003. Paediatric Pain Profile. Abdruck mit Genehmigung des Institute of Child Health/University College, London and the Royal College of Nursing Institute. Der PPP befindet sich im Original unter folgender Internetadresse http://www.ppprofile.org.uk.

110

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

sollen nur einige einfache Strategien genannt werden (7 Übersicht; Weiteres bei Tsao u. Zeltzer 2005).

5

5.3.2 WHO-Stufenschema zur

medikamentösen Therapie

Strategien

Prinzipien der medikamentösen Schmerztherapie

4 Geben Sie dem Kind verständliche Informationen über den spezifischen Schmerz, den es fühlen wird. (»Es piekst gleich.« »Die Nadel piekst erst, dann drückt sie.«) Erklären Sie dem Kind und den Eltern, was passieren wird und warum. 4 Überlassen Sie dem Kind die Kontrolle durch einfache Wahlmöglichkeiten. (Aus welchem Arm, welcher Vene wird Blut abgenommen? Sitzposition bei der Lumbalpunktion? Wer darf es dabei festhalten?) 4 Wie kann der Schmerz minimiert werden? Entwickeln Sie in Kooperation mit allen Beteiligten aktiv Strategien (z. B. die Hand der Mutter fest drücken, schreien, bis 10 zählen, spannendes Video schauen und kommentieren). 4 Bereiten Sie Kind und Eltern auf einen schmerzhaften Eingriff vor und gestalten Sie zusammen mit den Eltern eine Elternrolle für die Zeit des Eingriffs (z. B. Kind auf den Schoß nehmen). 4 Gestalten Sie die Umgebung so angenehm (kindgerecht) wie möglich. 4 Hypnose reduziert Schmerz bei Lumbalpunktionen signifikant.

In der Palliativphase von Kindern können 90% aller Schmerzen erfolgreich behandelt werden. Die Prinzipien der medikamentösen Schmerztherapie sind sehr einfach und für Kinder sowie Erwachsene ähnlich (7 Übersicht). Das WHO-Stufenschema unterscheidet zwischen schwachen und starken Opioiden. Schwache Opioide wie Tramadol weisen einen Ceiling-Effekt auf: Eine Dosissteigerung über eine Schwellendosis geht nicht mit einer Zunahme der Analgesie einher. Die von der WHO empfohlenen starken Opioide sind in der Regel reine μ-Rezeptor-Agonisten: Es existiert keine Maximaldosis, solange eine Dosissteigerung zu einer klinisch beobachtbaren weiteren Zunahme der Analgesie führt. Auch Buprenorphin als μ-Agonist und κ-Antagonist hat in den klinisch üblicherweise verwendeten Dosierungen keinen Ceiling-Effekt. Unter Adjuvanzien werden von der WHO Medikamente zusammengefasst, die nicht als klassische Analgetika gelten, obwohl sie bei speziellen Schmerzformen durchaus schmerzreduzierende Wirkungen aufweisen oder Begleitsymptome der Schmerztherapie reduzieren helfen. Die Dosisberechnung erfolgt bei Kindern immer auf einer mg/kg-Körpergewicht-Basis bis zu einer maximalen Starteinzeldosis.

Chronische Schmerzen Es existieren vielfältige Möglichkeiten der nichtmedikamentösen Schmerztherapie auch bei chronischen Schmerzen im Rahmen einer lebenslimitierenden Erkrankung (Kuttner 2006). Einfache Möglichkeiten wie Entspannungstechniken, Traumreisen, Massagen und Akupressur, Kälte- und Wärmeanwendungen, Lieblingsmusik, snoezeln, basale Stimulation oder schöne Gerüche können von den Eltern nach Anleitung in die tägliche Betreuung ihres Kindes integriert werden (Cepeda et al. 2006). Aufwendigere Verfahren wie Hypnose, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) und Biofeedback benötigen die Anleitung durch ausgebildete Helfer und z. T. aufwendiges Gerät.

WHO-Stufe 1: Nichtopioidanalgetikum (± Adjuvans) In der pädiatrischen Palliativmedizin gebräuchliche Nichtopioidanalgetika sind Paracetamol (PCM), Metamizol, Ibuprofen, und Diclofenac (Dosierungen s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Selektive Zyklooxygenase-(COX-)2-Hemmer wie Celecoxib und Etoricoxib spielen in der Pädiatrie momentan keine Rolle, da eine Langzeittherapie mit COX-Hemmern selten notwendig ist und unselektive COX-Hemmer in der Regel gut vertragen werden. Zyklooxygenase-2Hemmer sind nicht für Kinder zugelassen. Paracetamol. Paracetamol ist das gängigste Nicht-

opioidanalgetikum in der Pädiatrie. Wissenschaftliche Studien über die Wirksamkeit von PCM in der

111 5.3 · Schmerztherapie

5

Prinzipien der medikamentösen Schmerztherapie 1. Bei der Analgetikaauswahl sollte das WHOStufenschema (. Abb. 5.2) berücksichtigt werden. Frühzeitig sollen Opioide zur Anwendung kommen. Keinesfalls soll das Kind von WHO-Stufe zu WHO-Stufe »klettern« müssen. 2. Bei bestimmten Schmerzsyndromen (z. B. Knochenschmerzen) hat sich die Kombination aus Opioid und Nichtopioidanalgetikum bewährt. Die Analgetikaauswahl sollte sich an der Pathophysiologie der Schmerzursache und möglichen Nebenwirkungen der Therapie orientieren. 3. Der orale Applikationsweg ist zu bevorzugen. Er ist sicher und flexibel. Auch stärkste Schmerzen können suffizient oral behandelt werden. Analgetika sollten nicht i.m. appliziert werden. In der Palliativmedizin stellt die dauerhafte subkutane Applikation von Opioiden bei einigen wenigen Kindern eine Alternative dar (maximale Dosis ca. 3 ml/h, Applikationsorte: Oberarm, Oberschenkel, Bauch oder Brust,

. Abb. 5.2. WHO-Stufenschema. (Zernikow 2005)

4.

5.

6.

7.

nichtmetallische Butterfly-Kanüle verwenden). Einige Kinder bevorzugen die rektale Applikation von Medikamenten. Neben Morphinzäpfchen können auch retardierte Opioidpräparate off-label rektal appliziert werden. Analgetika werden zur Gabe für feste Uhrzeiten und zusätzlich gegen Schmerzspitzen nach Bedarf angeordnet. Die Obstipation als häufigste und regelmäßig auftretende Nebenwirkung einer Opioidanalgesie muss prophylaktisch behandelt werden. Andere weniger häufige Nebenwirkungen sollten vom Arzt antizipiert werden, um ggf. schnell und adäquat reagieren zu können. Eine qualitativ hochwertige Schmerztherapie ist nur durch die standardisierte Dokumentation von Effektivität und Nebenwirkungen zu gewährleisten. Erreicht man durch das Befolgen dieser Prinzipien keine adäquate Schmerzreduktion, so sollten spezielle Schmerztherapeuten oder Palliativmediziner konsultiert werden.

pädiatrischen Palliativmedizin fehlen. Paracetamol beeinflusst die thrombozytäre Thromboxan-A2Produktion und die periphere COX nur wenig. Daher fehlen ein klinisch relevanter hemmender Effekt auf die Plättchenaggregation und eine antiinflammatorische Wirkung. Auch die für nichtsteroidale Antirheumatika typischen Nebenwirkungen wie gastrointestinale Mukosaschäden treten nicht auf. Der genaue Wirkmechanismus von PCM, der aber sicher zentralnervös ist, ist bislang ungeklärt. Diskutiert wird eine COX-Hemmung im zentralen Nervensystem (Flower u. Vane 1972), eine über Substanz P und am N-Methyl-D-Aspartat- (NMDA-)Rezeptor vermittelte Analgesie (Bjorkman et al. 1994) oder die Aktivierung des serotoninergen Systems (Pini et al. 1996). Neueste Daten zeigen, dass eine Wirkungsvermittlung über das serotoninerge System eine entscheidene Rolle spielt (Pickering et al. 2006; Tjolsen et al. 1991). Werden gesunde Probanden mit den 5-HT3-Antagonisten Tropisetron oder Granisetron vorbehandelt, zeigt PCM keine messbare analge-

112

5

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

tische Wirkung mehr (Pickering et al. 2006) – eine Beobachtung, die auch für die pädiatrische Schmerztherapie von wichtiger Bedeutung ist, da viele kinderonkologische Patienten regelmäßig 5-HT3-Antagonisten erhalten. Auf der Schmerzkarte (. Abb. 5.1) angegebene Maximaldosierungen von PCM sollten nicht überschritten werden. Ab einer Einzeldosis von 100 mg/ kgKG sollte eine primäre Giftentfernung diskutiert werden. In der pädiatrischen Palliativmedizin kann die Entgiftungskapazität der Leber für PCM durch wiederholte Einnahme, Fehlernährung und weitere Medikamente eingeschränkt sein. Eine genetisch bedingte (autosomal-rezessiv vererbte) Defizienz für Glutathionsynthese scheint homozygote, aber auch heterozygote Individuen besonders empfindlich für die lebertoxische Wirkung von PCM zu machen (Stamer u. Stüber 2004). So liegt die Vermutung nahe, dass eine PCM-Toxizität selbst unter niedriger Dosierung speziell bei Homozygoten für diesen Enzymdefekt zu erwarten ist. Andererseits kann auch eine vermehrte Bildung des toxischen Metaboliten N-Acetyl-P-Benzochinonimin (NAPQI), hervorgerufen durch eine Enzyminduktion der Zytochrome, z. B. durch Alkohol (CYP2E, CYP3A) und Phenobarbital (CYP2B, CYP2A), die Lebertoxizität begünstigen. Paracetamolüberdosierungen sind der häufigste Grund für Leberversagen bei Kindern (Squires et al. 2006). Für die pädiatrische Palliativmedizin gilt: Anhand postoperativer Daten gewonnene neue Erkenntnisse zu höheren PCM-Dosierungen bei rektaler Applikation dürfen keinesfalls kritiklos übernommen werden. Wenn mit PCM eine Langzeittherapie über mehr als 72 h vorgesehen ist, sollten regelmäßig im Serum die Enzyme GlutamatOxalacetat-Transaminase (S-GOT) und GlutamatPyruvat-Transaminase (S-GPT) sowie die Blutgerinnung kontrolliert werden. Unter PCM-Gabe kommt es extrem selten zu Überempfindlichkeitsreaktionen oder zur Störung der Blutbildung bis hin zur Panzytopenie. Eine wertvolle Alternative zur oralen oder rektalen PCM-Applikation könnte das neu auf dem deutschen Markt erhältliche i.v.-PCM (Perfalgan) werden. Eine Sättigungsdosis wie bei der oralen oder rektalen Applikation von PCM ist nicht notwendig; die empfohlene Tagesdosis von 4-mal 15 mg/kgKG

bleibt weit unterhalb der bislang als toxisch eingestuften oralen/rektalen PCM-Dosierungen. Bis dato wurde die Effektivität dieser Therapie leider nur im Bereich der postoperativen Schmerztherapie untersucht (Granry et al. 1997; Murat et al. 2005; Alhashemi u. Daghistani 2006). Acetylsalicylsäure. Eine Acetylsalicylsäure- (ASS-) Behandlung von Begleitsymptomen und Schmerzen im Rahmen fieberhafter Infektionen im Kindesalter ist wegen der Gefahr der Auslösung eines Reye-Syndroms (Hurwitz 1989) obsolet. Acetylsalicylsäure führt zu einer tagelangen Störung der Blutstillung. Da viele krebskranke Kinder auch in der Palliativsituation durch die vorangegangene hochdosierte Chemotherapie anhaltend thrombozytopenisch sind, sollte ASS bei ihnen gar nicht und in der übrigen Pädiatrie nur mit strenger Indikationsstellung eingesetzt werden. Ibuprofen und Diclofenac. In der pädiatrischen Palliativmedizin werden auch diese nichsteroidalen Antirheumatika (NSAR) wegen der Störung der Plättchenaggregation nur dann eingesetzt, wenn weder eine Thrombozytopenie vorliegt, noch eine aplasiogene Chemotherapie geplant ist. Knochenschmerzen sind eine wichtige Indikation für NSAR bei Erwachsenen. Studien zum Einsatz von NSAR bei Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen existieren nicht. In der Langzeittherapie sollte Ibuprofen bevorzugt werden, da es mit dem geringsten Risiko gastrointestinaler Nebenwirkungen behaftet zu sein scheint. Eine Dosisreduktion muss bei Nieren- oder Leberinsuffizienz erfolgen. Im Rahmen einer Dehydratation, die insbesondere in den letzten Lebensmonaten bei Kindern häufig ist, kann die Gabe von NSAR zu akutem Nierenversagen führen (Krause et al. 2005; Leroy et al. 2007). Die Gabe von Omeprazol zur Prophylaxe von gastrointestinalen Ulzera ist bei Kindern nicht erforscht, wird aber in der täglichen Praxis vorgenommen. Bei gleichzeitiger Gabe von NSAR mit Digoxin oder Methotrexat kommt es zur Serumspiegelerhöhung dieser beiden Medikamente. Metamizol. Studien zu Verträglichkeit und Wirk-

samkeit von Metamizol in der pädiatrischen Palliativmedizin fehlen. In Deutschland wird Metamizol

113 5.3 · Schmerztherapie

häufig in Kombination mit Tramadol oder Morphin eingesetzt, um die notwendige Opioidmenge und die damit verbundenen Nebenwirkungen (v. a. die Obstipation) zu minimieren – auch wenn dieser Effekt nicht wissenschaftlich belegt ist. Die antipyretische Wirkung von Metamizol birgt die Gefahr, dass Fieber als Zeichen einer Infektion bei neutropenischen Patienten supprimiert wird und sich dadurch der Beginn einer suffizienten antibiotischen Therapie verzögert. Die spasmolytischen Eigenschaften von Metamizol sind bei abdominellen Schmerzen willkommen. Wichtige Nebenwirkungen sind Überempfindlichkeitsreaktionen, Allergien und in extrem seltenen Fällen die Agranulozytose. Insbesondere bei hohem Fieber sollte Metamizol nur kontinuierlich i.v. oder als Kurzinfusion und bei instabilen Kreislaufverhältnissen gar nicht verabreicht werden. Vorsicht ist bei Patienten mit Asthma- oder Allergieanamnese geboten. Metamizol weist eine für die pädiatrische Palliativmedizin wichtige Arzneimittelinteraktionen mit Ciclosporin auf: Bei gleichzeitiger Anwendung kann der Ciclosporinspiegel absinken. Flupirtin. Flupirtin ist ein zentral wirksames Analgetikum, dessen Wirkmechanismus noch nicht abschließend geklärt ist. Es soll neben analgetischen auch muskelrelaxierende Wirkungen haben; Studien in der pädiatrischen Palliativmedizin fehlen. In Deutschland sind Kinderzäpfchen (75 mg) auf dem Markt. Die Dosisempfehlung laut Roter Liste lautet: Kinder ab dem 6. Lebensjahr 3- bis 4-mal 1 Zäpfchen, die kumulativeTageshöchstdosis beträgt 300 mg/Tag.

WHO-Stufe 2: Schwaches Opioid (± Nichtopioidanalgetikum, ± Adjuvans) Auf der WHO-Stufe 2 kommen schwache Opioide zum Einsatz. Das Opioid wird gemäß individuellem Schmerzverlauf ausgewählt: Bestehen mittelstarke Schmerzen ohne zu erwartende Progredienz, wird ein schwaches Opioid eingesetzt. Ist eine rasche Progredienz zu starken Schmerzen absehbar, startet die Therapie schon initial mit einem Opioid der WHO-Stufe 3. Tramadol. Tramadol ist ein reiner Opioidrezeptoragonist. Seine analgetische Wirkung wird durch eine Zunahme der Serotoninsekretion und durch die

5

Blockade der synaptischen Wiederaufnahme von Noradrenalin im Zentralnervensystem (ZNS) gesteigert. Die unerwünschten Wirkungen Übelkeit, Erbrechen und Atemdepression werden beim Einsatz in der Pädiatrie selten beobachtet. Dies gilt auch, weil bei Dosierungen von über 10 mg/kgKG/Tag in der Regel ein Wechsel auf Morphin vorgenommen wird. Tramadol wird durch CYP2D6 in seinen am μ-Opioid-Rezeptor pharmakologisch aktiven Metaboliten O-Desmethyltramadol (M1-Metabolit) umgewandelt. Individuen mit zwei nichtfunktionellen Allelen für CYP2D6 (»poor metabolizer«, PM), weisen keine Enzymaktivität auf und können im Gegensatz zum »extensive metabolizer« (EM) entsprechende Medikamente und Substrate nicht metabolisieren. Etwa 10% der Kaukasier sind von den mit dem PM-Genotyp assoziierten Polymorphismen des Isoenzyms CYP2D6 betroffen (Stamer u. Stüber 2004). Bis zu 4–5% der Kaukasier sind »ultra rapid metabolizer« (UM). Bei diesen Individuen führt z. B. eine Duplikation des Gens zu einer erhöhten Enzymaktivität und somit zu einer besonders schnellen Metabolisierung. Subtherapeutische Medikamentenblutspiegel könnten dann als »non-compliance« des Patienten fehlgedeutet werden. »Intermediate metabolizer« (IM) nehmen eine Zwischenstellung mit leicht reduzierter Enzymaktivität ein. Im Gegensatz zu der Situation beim EM kann beim PM das (+)-Enantiomer von O-Desmethyltramadol seine agonistische Wirkung am μ-OpioidRezeptor nicht entfalten, da es durch das Fehlen von CYP2D6 nicht synthetisiert wird (Stamer u. Stüber 2004). Die analgetische Wirkung über die Neurotransmitter Noradrenalin und Serotonin bleibt davon unberührt. Poor metabolizer haben somit eine um ca. 30% reduzierte Analgesie durch Tramadol. Dies ist ein Befund, der sowohl in experimentellen Schmerzmessungen an Probanden als auch in einer klinischen Studie an 300 postoperativen erwachsenen Patienten nachgewiesen wurde (Stamer u. Stüber 2004). Untersuchungen an Kindern zum analgetischen Effekt von Tramadol unter Berücksichtigung der CYP2D6Aktivität liegen bis jetzt nicht vor (Allegaert et al. 2005). Tramadol wird in der deutschen Pädiatrie breit klinisch eingesetzt (Zernikow et al. 2006); erste posi-

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Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

tive Erfahrungen werden jetzt auch von außerhalb Deutschlands berichtet (Erhan et al. 2007). Dihydrokodein, Tilidin, Dextropropoxyphen. Alle

5

drei Analgetika werden in der deutschen pädiatrischen Palliativmedizin nur sehr selten eingesetzt, wohl auch, weil nur oral zu verabreichende Präparate zur Verfügung stehen (Zernikow et al. 2001). Der wesentliche analgetische Effekt von Kodein wird nicht durch die Muttersubstanz, sondern durch das erzeugte Morphin hervorgerufen. Die Metabolisierung von Kodein zum aktiven Metaboliten Morphin läuft über CYP2D6. Die mangelnde Analgesie durch Kodein bei CYP2D6-PM wurde in mehreren Untersuchungen nachgewiesen (Übersicht bei Stamer u. Stüber 2004). Dabei blieben diese Patienten jedoch nicht von den unerwünschten Nebenwirkungen wie Sedierung, Juckreiz und Nausea verschont. Kodein und seine weiteren Metaboliten scheinen also auch selbst einige (unerwünschte) Effekte hervorzurufen. Die Autoren setzen Tilidin/Naloxon häufig bei schwerstmehrfachbehinderten Kindern ein. Fallberichte belegen die guten Erfahrungen mit dieser Therapie (Zernikow 2005b).

WHO-Stufe 3: Starkes Opioid (± Nichtopioidanalgetikum, ± Adjuvans) Der Einsatz starker Opioide zu Beginn einer Schmerztherapie ist in der pädiatrischen Palliativmedizin die Regel. An ihrem Lebensende erhalten 75–96% aller sterbenden Kinder Opioide; hierbei wird Morphin am häufigsten eingesetzt (Drake et al. 2003; Robinson et al. 1997; Siden u. Nalewajek 2003; Sirkiä et al. 1998). Wie bei Erwachsenen schwankt der individuelle Dosisbedarf stark (Drake et al. 2003; Collins et al. 1995b). Mittlere i.v.-Morphinäquivalenzdosen betrugen 1,88 mg/kgKG/Tag (Variationsbreite 0,25–24,5 mg/kgKG/Tag; Drake et al. 2003), 2,04 mg/kgKG/Tag (Variationsbreite 0,024– 1773,6 mg/kgKG/Tag; Siden u. Nalewajek 2003) und 4,9 mg/kgKG/Tag (Variationsbreite 0,2–55 mg/ kgKG/Tag; Sirkiä et al. 1998). Die höchste Opioiddosis berichteten Collins et al. (1995a, b). Ein Kind mit einer Metastase im periaquäduktalen Grau erhielt ein Morphinäquivalent von 11.832 mg/kgKG/Tag i.v. (elftausendachthundertzweiunddreißig).

Starke Opioide können aber nicht nur zu Analgesie führen, sondern auch zu Hyperalgesie; die im klinischen Alltag beobachtete Schmerzreduktion ist dann der Nettoeffekt zwischen analgetischen und hyperalgetischen Effekten. Werden extrem hohe Dosen starker Opioide eingesetzt, kann die Hyperalgesie stärker ausgeprägt sein als die Analgesie: Das Kind gibt mit jeder Steigerung der Opioiddosis mehr Schmerzen an oder wird extrem berührungsempfindlich. In diesen seltenen Fällen sollte das Opioid gewechselt werden, beispielsweise auf Methadon (7 Abschn. 5.3.2 »Methadon«). Das praktische Vorgehen beim Beginn einer Therapie mit starken Opioiden findet sich auf der Schmerzkarte (. Abb. 5.1). Die in der pädiatrischen Palliativmedizin eingesetzten starken Opioide sind in der 7 Übersicht zusammengefasst.

Starke Opioide Morphin: Standardanalgetikum bei starken Schmerzen Hydromorphon: Ersatzopioid bei individueller Unverträglichkeit von Morphin Piritramid: Behandlung postoperativer Schmerzen Levomethadon: Wechselopioid bei starken oder neuropathischen Schmerzen Fentanyl- oder Buprenorphinpflaster: wenn die Einnahme von Tabletten unerwünscht ist und eine stabile Schmerzsituation vorliegt Buprenorphin: bei Niereninsuffizienz

Dosierungsempfehlungen für starke Opioide finden sich auf der Schmerzkarte (. Abb. 5.1). Bei Säuglingen, die jünger als 6 Monate sind, und bei Kindern mit vorbestehendem Zerebralschaden beträgt die Startdosis starker Opioide ein Viertel bis ein Drittel der vorgeschlagenen Dosis. Die Überwachung der Opioidwirkungen und -nebenwirkungen sollte auch im häuslichen Bereich gewährleistet sein. In der Regel ist zu einer Basisanalgesie eine Bedarfsmedikation zu verordnen. Die Opioiddosis für Durchbruchschmerzen beträgt ca. ein Sechstel bis ein Zehntel der Opioidtagesdosis und muss regelmäßig an einen evtl. steigenden Grundbedarf an-

115 5.3 · Schmerztherapie

gepasst werden. Bei einer Anwendungsdauer über 5 Tagen wird die Opioidmenge beim Therapieende langsam über 3–4 Tage ausgeschlichen. Bei längerer Anwendungsdauer reduziert man die Dosis anfangs um 20–40%/24 h, später um 5–10–20%/24 h. Die Reduktion wird ausgesetzt, sobald sich Entzugssymptome zeigen. Diese können am besten durch die Zusatzgabe eines Opioids und nicht durch die Gabe eines Benzodiazepins therapiert werden. Manchmal wird die Reduktion durch die regelmäßige Gabe von Clonidin (Dosis bei Erwachsenen 75–150 μg in 2–3 Dosen) erleichtert. Bei Kindern liegen Erfahrungen mit der Clonidinprämedikation vor: 4 μg/kgKG/Gabe präoperativ oral verabreicht reduzieren die postoperative Agitiertheit signifikant (Tazeroualti et al. 2007). Die Opioidentwöhnung kann bis zu mehreren Wochen in Anspruch nehmen. Beim Wechsel von einem starken Opioid auf ein anderes wird die neue Therapie sicherheitshalber mit der Hälfte der äquianalgetischen Dosis des neuen Opioids unter Bereitstellung einer adäquaten Bedarfsmedikation begonnen. Morphin. Für Morphin existiert keine obere Dosis-

grenze; die Morphindosis sollte generell am Effekt titriert werden. Nach oraler Gabe kommt es zu einer variablen Absorption (Bioverfügbarkeit ca. 30%). Wechselt man den Applikationsweg von oral zu intravenös, beginnt man die i.v.-Therapie mit einem Drittel der oralen Dosis, um einen äquianalgetischen Effekt zu erreichen (Übersicht bei Zernikow 2005). Die Pharmakokinetik bei rektaler Gabe von Morphin ist schwer vorhersagbar; die Bioverfügbarkeit ist etwas höher als bei oraler Gabe. Maximale Wirkspiegel werden bei Erwachsenen nach einer Stunde erreicht. Morphin wird primär hepatisch in Morphin-6bzw. Morphin-3-Glucuronid metabolisiert (M6G, M3G). Morphin-6-Glucuronid hat eine analgetische, M3G eine neuroexzitatorische Wirkung. Morphin und seine Metaboliten werden renal eliminiert, sodass M6G bei Niereninsuffizienz mit der Folge zentralnervöser Nebenwirkungen wie der Atemdepression akkumulieren kann. Eine Akkumulation von M3G kann zu Krampfanfällen, Myoklonie und Unruhe führen. Beim Nierenversagen empfiehlt sich der Wechsel auf Buprenorphin oder Levomethadon. Die kleinste verfügbare Retardtablette hat eine Wirkstärke von 10 mg und sollte nicht mechanisch

5

geteilt werden. Hat ein Kind eine Abneigung gegen Tabletten, treten Schluckstörungen auf, oder beträgt sein Körpergewicht weniger als 20 kg, bietet sich die Gabe von Morphin-Retardgranulat an. Dieses kann in Wasser aufgeschwemmt werden, ist daher auch für die Anwendung bei Säuglingen gut dosierbar und kann problemlos über sehr dünne Magen- oder perkutane endoskopische Gastrostomie- (PEG-) Sonden appliziert werden. Wegen seines Himbeergeschmacks wird es von kleinen Kindern gut toleriert. Für die Therapie von Durchbruchschmerzen stehen Morphintropfen oder -suppositorien zur Verfügung. Dosierungen für Morphin und die Praxis der Morphintherapie finden sich auf der Schmerzkarte (. Abb. 5.1). Hydromorphon. Hydromorphon kann primär oder

bei im Verlauf einer Morphintherapie auftretenden nichttolerablen oder nichttherapierbaren Nebenwirkungen eingesetzt werden. Hydromorphon hat keine analgetisch wirksamen Metaboliten. Hydromorphon-3-Glucuronid (H3G) jedoch, der Hauptmetabolit, hat neuroexzitatorische Wirkungen und kann Unruhe, Myoklonien und Krampfanfälle auslösen. Der proklamierte Vorteil von Hydromorphon gegenüber Morphin beim Vorliegen einer Niereninsuffizienz ist wissenschaftlich nicht belegt. Zwar ist die Hydromorphon-Clearance von der Nierenfunktion unabhängig, da Hydromorphon hepatisch zu H3G verstoffwechselt wird. Hydromorphon-3Glucuronid jedoch kann – nicht nur bei Niereninsuffizienz – akkumulieren und zur Hyperexzitabilität führen (Smith 2000; Thwaites et al. 2004; Wright et al. 1998, 2001). Diese ist bei Patienten mit Niereninsuffizienz unter Hydromorphon wiederholt berichtet worden (Babul u. Darke 1992). Wie Morphin ist Hydromorphon ein reiner Opioidagonist. Es kann i.v. oder p.o. verabreicht werden [oral unretardiert Palladon 1, 3 und 2,6 mg oder oral retardiert Palladon retard 4, 8, 16 oder 24 mg sowie i.v. oder s.c. Palladon injekt 2 mg (1 ml=2 mg), 10 mg und 100 mg (1 ml=10 mg/Amp.). Äquianalgetische Dosierungen zu Morphin finden sich auf der Schmerzkarte (. Abb. 5.1; Collins 1996b]. Piritramid. Postoperativ wird in Deutschland traditionell Piritramid eingesetzt, ohne dass Studien die Überlegenheit dieses Opioids gegenüber anderen

116

5

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

Opioiden bewiesen hätten. Wegen seiner hohen Lipophilie ist der Wirkeintritt prompt; dies macht die i.v.-Therapie gut steuerbar. Gleichzeitig besteht aber die Gefahr, durch zu schnelle i.v.-Applikation eine Euphorie auszulösen und die Kinder »auf den Schuss« zu konditionieren. Entscheidende Nachteile der Substanz: Piritramid lässt sich so gut wie gar nicht mit anderen Pharmaka oder Infusionslösungen mischen und ist nur zur i.v.-Applikation erhältlich (Muller et al. 2006). Oxycodon. Daten zum Einsatz von Oxycodon in der

pädiatrischen Palliativmedizin fehlen. In Deutschland war lange Zeit nur eine orale Retardzubereitung erhältlich. Im europäischen Ausland stehen auch andere Zubereitungen zur Verfügung, die beispielsweise eine bukkale Gabe unretardierten Oxycodons ermöglichen (Kokki et al. 2006). Intravenös appliziertes Oxycodon (in Deutschland seit 2007 zugelassen) weist insbesondere bei jungen Kindern eine enorme interindividuelle Variabilität der Pharmakokinetik auf (Pokela et al. 2005). Die analgetische Potenz ist bei oraler Gabe zweimal höher als die von Morphin. Methadon/Levomethadon. Methadon ist ein syn-

thetisches Opioid und wie Morphin ein reiner μAgonist. Zudem wird seine analgetische Wirkung über einen Antagonismus am NMDA-Rezeptor vermittelt. Es ist wegen seiner extrem langen terminalen β-Halbwertszeit von 13–100 h schlecht steuerbar. Methadon ist ein Racemat, das zu gleichen Teilen aus dem Rechtsisomer, dessen Wirkungen nicht gut untersucht sind, und dem analgetisch wirksamen Linksisomer (Levomethadon) besteht. Obwohl exakte wissenschaftliche Daten fehlen, legen wir den Berechungen in diesem Kapitel eine Tagesdosisumrechung von 2:1 (Methadon zu Levomethadon) zugrunde, d. h. wir nehmen an, dass Methadon nur halb so wirksam ist wie Levomethadon. Da Methadon und Levomethadon auch dann noch analgetisch wirken, wenn Morphin, Fentanyl oder Hydromorphin keine ausreichende Analgesie herbeiführen können, stellt sich im Alltag die Frage, wie ein Opioidwechsel durchgeführt werden kann, insbesondere da die Umrechung in eine äquianalgetische Levomethadondosis schwierig ist. Ein Wirkverhältnis von oralem Levomethadon zu oralem Morphin von 2,5:1 bis 14:1 ist beschrieben (d. h. Levomethadon

soll 2,5- bis 14-mal potenter sein als Morphin; Sabatowski et al. 2002). Das in Deutschland am häufigsten eingesetzte Vorgehen ist wie folgt: Beispiel

4 Bis dato durchgeführte Opioidtherapie beenden. 4 An Tag 1 des Opioidwechsels 0,1 mg/kgKG (maximal 5–10 mg) Levomethadon p.o. (oder 0,05 mg/kgKG; max. 5 mg i.v.) alle 4 h und zusätzlich bei Bedarf bis stündlich verabreichen. 4 An den Tagen 2 und 3 Dosis austitrieren, indem jede Einzeldosis um bis zu 30% gesteigert wird. Dosierungsintervalle beibehalten. 4 An Tag 4 wird die jetzt austitrierte Einzeldosis nur noch alle 8 h fest und zusätzlich 3-stündlich bei Bedarf verabreicht. 4 An folgenden Tagen kann unter Beibehaltung des Dosisintervalls die Einzeldosis am Effekt titriert noch gesteigert werden (Nauck et al. 2001).

Die Autoren haben mehr Erfahrung mit dem von Ripanonti et al. (1998) beschriebenen Vorgehen. Beispiel

Der Opioidwechsel wird über 3 Tage mit täglicher Reduktion des vorherigen Opioids und Gabe von oralem Levomethadon alle 8 h durchgeführt (Ripamonti et al. 1998): 4 Am ersten Tag wird die alte Opioidtagesdosis um 30% reduziert und durch orales Levomethadon nach folgender Umrechnungstabelle ersetzt: – Orale Morphinäquivalenzdosis (OMÄD) 30–90 mg/Tag (Umrechung 8:1 für Morphin:Levomethadon) – OMÄD 90–300 mg/Tag (Umrechung 12:1) – OMÄD >300 mg/Tag (Umrechung 16:1) 4 Nach frühestens 3 Tagen sollte das Kind dann ausschließlich Levomethadon alle 8–12 h erhalten. 4 Für Durchbruchschmerzen wird zusätzlich ein Zehntel der Tageslevomethadondosis als Einzelbedarfsbolusdosis verordnet.

117 5.3 · Schmerztherapie

Mercadante et al. (2005) untersuchten die Umstellung von transdermalem Fentanyl auf Methadon an Erwachsenen. Als Äquivalenzdosis wurden für je 25 μg/h transdermales Fentanyl 12 mg Methadon p.o. bzw. 9,6 mg Methadon i.v. eingesetzt. Die erste Dosis Methadon wurde mit Pflasterentfernung verabreicht, die folgenden Dosen im Abstand von je 8 h mit zusätzlichen Gaben von einem Sechstel der Tagesdosis gegen Durchbruchschmerzen. Die Schmerzwerte sanken nach der Umstellung signifikant ab [von 5,9 auf 1,8 in einer visuellen Analog(VAS-)Skala von 0–10], und es wurden weniger Nebenwirkungen beobachtet. Die mediane orale Methadontagesdosis betrug 84 mg/Tag (minimal 52 mg/Tag bis maximal 115 mg/Tag). Setzt man bei Erwachsenen Methadon als »First-line«-Opioid ein, ergibt sich kein Vorteil gegenüber Morphin (Bruera et al. 2004). In Deutschland sind L-Polamidon-Lösung (1 ml = 19–20 Trpf. = 5 mg Levomethadon) und L-Polamidon-Injektionslösung (1 ml = 2,5 mg) auf dem Markt. Pethidin. Traditionell wird Pethidin in Deutschland

bei schmerzhaften Eingriffen und international bei Sichelzellkrisen eingesetzt, obwohl Pethidin für beide Indikationen Nachteile und gegenüber anderen Opioiden keine die Nachteile aufwiegenden Vorteile bietet. Einerseits kommt es nach Pethidingabe bei schmerzhaften Eingriffen wegen der Lipophilie rasch zur Analgesie, andererseits verhindert die altersabhängige Halbwertszeit von mindestens einigen Stunden eine schnelle Rekonvaleszenz des Kindes. Hohe Dosen von Pethidin wirken zudem direkt kardiodepressiv. Bei schmerzhaften Eingriffen bietet sich der Einsatz von Fentanyl, Ketamin und Propofol oder die Durchführung einer Allgemeinanästhesie an. Im Rahmen einer chronischen Erkrankung wie der Sichelzellananämie oder bei Tumorschmerzen ist die Anwendung von Pethidin bei Kindern (und Erwachsenen) nicht zu empfehlen, da der Metabolit Norpethidin kumulieren und zu zerebralen Krampfanfällen führen kann. Die Halbwertszeit von Norpethidin beträgt zwischen 20 und 85 h. Beim Einsatz zusammen mit Monoaminoxidase- (MAO-)Hemmer, z. B. Moclobemid und Tranylcypromin (Psychopharmaka), kann es zu lebensgefährlichen Kompli-

5

kationen wie Hyperpyrexie, arterieller Hypo- oder Hypertonie, Delirium und zerebralen Krampfanfällen kommen. Fentanyl. Für die Analgesie bei schmerzhaften Ein-

griffen ist Fentanyl sehr geeignet, da bei langsamer i.v.-Gabe gut an der Wirkung titriert werden kann. Transdermal kann Fentanyl mithilfe eines speziellen Pflasters appliziert werden. Das transdermale therapeutische System mit Fentanyl (Fentanyl-TTS; Durogesic SMAT) ist ab dem zweiten Lebensjahr zugelassen. Es sind noch keine randomisierten, kontrollierten Studien mit Fentanyl-TTS im Kindesalter veröffentlicht worden. Zehn Fallberichte ohne Kontrollgruppe oder Studien zur Pharmakokinetik mit insgesamt 112 Kindern im Alter von 3 Monaten bis 18 Jahren wurden zu der Zeit durchgeführt, als das kleinste verfügbare TTS auf Reservoirtechnik basierte und 25 μg/h Fentanyl freisetzte. Eine aktuellere Studie verwendete das jetzt in Deutschland zugelassene 12-μg/h-Fentanyl-Matrix-TTS (Durogesic SMAT, das 12,5 μg/h Fentanyl freisetzt, aber aus Sicherheitsgründen 12 μg im Namen trägt, um Kommafehler zu vermeiden) als kleinste Dosiseinheit (Übersicht bei Zernikow et al. 2007). Laut Produktinformation ist bei Umstellung auf das kleinste Fentanyl-TTS (12,5 μg/h) eine minimale orale Tagesmorphinäquivalenzdosis von 30 mg/Tag gefordert. Das Pflaster soll nur bei stabiler Schmerzsituation und keinesfalls am Beginn einer Schmerztherapie eingesetzt werden. Die Wirkung tritt mit einer Verzögerung von 12 h ein und hält eher 48 als 72 h an, daher wird ein Wechsel des Fentanyl-TTS alle 2 Tage empfohlen (Übersicht bei Zernikow et al. 2007). Fieber geht mit einer erhöhten Resorption von Fentanyl einher. Als Umrechnungsfaktor gilt in der Schmerztherapie bei Erwachsenen: orale Morphindosis [mg]/Tag:transdermale Fentanyldosis [mg]/Tag=100:1. Beispiel

Beträgt die orale Tagesdosis von Morphin 30 mg, so wählt man das kleinste erhältliche Fentanylpflaster (0,3 mg Fentanyl/Tag=12,5 μg/h).

118

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

. Tab. 5.4. Umrechung auf ein Fentanyl-TTS. (Nach Finkel et al. 2005) Orales Tages-Morphinäquivalent [mg/Tag]

5

Fentanyl-TTS [μg/h]

30–44

12,5

45–134

25

135–180

37,5

181–224

50

Die in der aktuellen Studie von Finkel et al. (2005) verwendete Umrechungsformel zeigt . Tab. 5.4. Das Fentanyl-TTS sollte zeitgleich mit der letzten Gabe retardierten Morphins aufgebracht werden. Zusätzlich zum Fentanyl-TTS müssen immer schnell wirkende Fentanyl- (Fentanyl-Stick) oder Morphinzubereitungen (z. B. Sevredol-Tbl.) gegen Durchbruchsschmerzen verordnet werden. Die Opioidbolusdosis für Durchbruchschmerzen beträgt ca. ein Sechstel der Opioidtagesdosis und muss regelmäßig an einen evtl. steigenden Grundbedarf angepasst werden. Nach Entfernen des Pflasters fällt der FentanylBlut-Spiegel nur langsam ab. Eine häufig geübte Praxis ist das Zerschneiden der Fentanyl-MatrixTTS; dies geht u. U. mit einer veränderten Pharmakokinetik einher und führt immer zum Verlust der Produkthaftung. Die transbukkale Applikationsform von Fentanyl (orales transmuköses Fentanylzitrat, OTFZ; Actiq Stick) ist in Dosen von 200–1600 μg erhältlich. In Studien bei Erwachsenen wurde 200 μg Fentanyl als Stick mit 2 mg i.v. verabreichtem bzw. 6 mg p.o appliziertem Morphin verglichen. Klinische Erfahrungen mit dem Einsatz von Fentanyllutschern bzw. -sticks (OTFZ) bei Kindern wurden kürzlich zusammengefasst (Friedrichsdorf u. Zernikow 2004). Im Rahmen schmerzhafter Eingriffe erhielten Kinder 10–20 μg/kgKG (Wundversorgung) und 15−20 μg/ kgKG (Knochenmarkpunktion) Fentanyl-OTFZ. Obwohl der Fentanyl-Spitzen-Spiegel im Plasma nach Einlegen des OTFZ in die Wangenschleimhaut erst nach 22 min erreicht wird, zeigte eine Studie in der postoperativen Schmerztherapie im Vergleich zur i.v.-Morphingabe keinen klinisch signifikanten

Unterschied hinsichtlich der Schmerzbekämpfung (mittlere Dauer bis zur signifikanten Schmerzreduktion: 4,2 min bei 200 μg OTFZ gegenüber 5,4 min bei 2 mg Morphin i.v.; Übersicht bei Friedrichsdorf u. Zernikow 2004). Die Länge der Analgesie war vergleichbar (OTFZ: 145 min; Morphin i.v. 130 min). Die Bioverfügbarkeit des OTFZ ist im Kindesalter mit 0,33–0,36 niedriger als im Erwachsenalter (0,52), und der Spitzenspiegel im Plasma wird später (53 min) erreicht. Dies lässt ein vermehrtes Schlucken während der transmukösen Applikation bei Kindern vermuten. Es existiert bis dato nur eine Veröffentlichung über OTFZ bei Durchbruchschmerzen in der pädiatrischen Palliativmedizin, die über einen sehr guten Therapieerfolg bei Kopfschmerzen im Rahmen von Hirnmetastasen berichtet (Zernikow et al. 2005b). Aufgrund seines opioidtypischen Nebenwirkungsspektrums bei opioidnaiven Patienten wird OTFZ in den USA und in anderen Ländern vom Hersteller inzwischen ausschließlich zur Therapie von Durchbruchschmerzen bei Krebspatienten und nicht mehr zur Analgosedierung bei schmerzhaften Eingriffen und/oder präoperativen Medikation vermarktet. Zumindest zur Therapie akuter Schmerzen bei Kindern in der Notfallaufnahme wird Fentanyl auch intranasal mit gutem Erfolg eingesetzt. Die intranasale Fentanylgabe (150 μg/ml) in einer Dosis von 1,7 μg/kgKG war so effektiv wie eine i.v.-Morphingabe (0,1 mg/kgKG; Borland et al. 2007). Buprenorphin. Seit über 25 Jahren wird Buprenor-

phin, ein (partieller) μ-Agonist und κ-Antagonist, zur parenteralen und sublingualen Applikation (Temgesic) weltweit vertrieben. Seit 2001 ist in Deutschland ein Buprenorphin-TTS (Transtec PRO, Wirkstärken 35; 52,5 und 70 μg/h) für die Schmerztherapie bei Erwachsenen zugelassen, im Jahr 2007 kam das niedriger dosierte Norspan (Wirkstärken 5, 10 und 20 μg/h) hinzu. Laut Produktinfomation muss Transtec Pro 2-mal/Woche gewechselt werden, während die Wirkung von Norspan 7 Tage anhalten soll. Das kleinste Transtec Pro (35 μg/h) entspricht einer p.o.-Morphindosis von 60–80 mg/Tag, das kleinste Norspan (5 μg/h) ca. 10 mg/Tag. Beide Pflaster basieren auf einer Matrixtechnologie (Übersicht bei Michel u. Zernikow 2006).

119 5.3 · Schmerztherapie

Die sehr starke Opioidrezeptorbindung erklärt die lange Wirkungs- und ggf. Nebenwirkungsdauer. Der Ceiling-Effekt – durch weitere Dosissteigerung über das obere Dosislimit hinaus lässt sich keine Steigerung der Wirkung/Nebenwirkung erzielen – ist in der klinischen Anwendung beim Menschen weder für die Analgesie noch für schwere Nebenwirkungen wie beispielsweise die Atemdepression klar bewiesen. In den üblichen analgetischen Dosen scheint es als reiner μ-Agonist ohne Ceiling-Effekt für die analgetische Wirkung zu wirken. Bei Kindern sind die Eliminationshalbwertszeit von Buprenorphin kleiner und seine Clearance deutlich höher als bei Erwachsenen (Michel u. Zernikow 2006). In der postoperativen Schmerztherapie bei Kindern scheint die atemdepressive, emetogene und sedierende Wirkung des Buprenorphins größer zu sein als diejenige Morphindosis, die als äquianalgetisch angesehen wurde. In der Literatur wird über mehrere Kinder berichtet, die postoperativ und bei der zeitgleichen Gabe anderer zentral wirksamer Medikamente eine klinisch relevante Atemdepression zeigten (Maunuksela et al. 1988; Zanette et al. 1996). Da Buprenorphin eine im Vergleich zu Morphin geringere obstipierende Wirkung zugeschrieben wird (nicht wissenschaftlich bewiesen), wird es in praxi dann angewendet, wenn eine Obstipation vorbesteht oder unbedingt verhindert werden soll. Bei Erwachsenen scheinen zudem weniger zentralnervöse Nebenwirkungen aufzutreten; dies wird der κ-antagonistischen Wirkung zugeschrieben. Ein weiteres Einsatzgebiet von Buprenorphin könnten Tumorschmerzen bei gleichzeitig bestehender Niereninsuffizienz sein, da Buprenorphin weitgehend unabhängig von der Nierenfunktion ausgeschieden wird (Michel u. Zernikow 2006). Eine häufig geübte Praxis ist das Zerschneiden des Buprenorphinmatrixpflasters; dies führt u. U. zu einer veränderten Pharmakokinetik und immer zum Verlust der Produkthaftung. Die sublinguale oder i.v.-Startdosis beträgt 3 μg/kgKG pro Gabe (ab einem Körpergewicht von 50 kg 200–400 μg) alle 6–8 h. Nach i.v.-Einzelbolusapplikation an 5- bis 8-Jährigen sind 3 μg/kgKG Buprenorphin äquianalgetisch zu 100 μg/kgKG Morphin [Dosisverhältnis Buprenorphin (i.v.):Morphin (i.v.)=1:33].

5

Nebenwirkungen der Analgetikatherapie Strategien zur Minimierung. Das Nebenwirkungs-

profil einzelner starker Opioide kann beim individuellen Patienten äußerst verschieden sein. Betrachtet man jedoch ein großes Kollektiv, unterscheiden sich die verschiedenen Opioide hinsichtlich Art und Ausmaß ihrer Nebenwirkungen kaum. Es existieren 4 Strategien zur Minimierung der Nebenwirkungen, die nach der »Versuch-und-Irrtum-Methode« ausprobiert werden müssen (Zernikow u. Lindena 2001): 4 Dosisreduktion, 4 symptomatische Therapie (. Abb. 5.1), 4 Wechsel des Opioids und 4 Wechsel des Applikationsweges. In der einzigen palliativmedizinischen pädiatrischen Studie (Drake et al. 2004) zu diesem Themenkomplex konnten durch Opioidwechsel 90% der Opioidnebenwirkungen (v. a. Juckreiz unter Morphin) erfolgreich behandelt werden. Selten und insbesondere bei der i.v.-Applikation starker Opioide kann es zu arterieller Hypotonie, Urtikaria und bei Allergikern zu Asthmaanfällen kommen. Psychische Veränderungen (z. B. Euphorie, Verwirrtheit, Albträume, Halluzinationen), Spasmen des Sphincter Oddi, Mundtrockenheit und Schwitzen werden bei Kindern unter Opioidtherapie selten gesehen. Obstipation. Obstipation ist die häufigste und kli-

nisch bedeutsamste Nebenwirkung einer Opioidtherapie (Zernikow u. Lindena 2001). Eine manifeste Obstipation sollte vor der regelmäßigen oralen Laxanziengabe durch rektale Laxanziengabe beseitigt werden. Bestehen weder Obstipation noch Diarrhö, sollten mit Beginn einer Opioidtherapie prophylaktisch Laxanzien eingesetzt werden (s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Über Wirksamkeit und Verträglichkeit von Makrogol 3350 zur opioidbedingten Obstipationsprophylaxe im Kindesalter fehlen wissenschaftliche Daten. Übelkeit und Erbrechen. Bei Kindern über 12 Jahren ist der prophylaktische Einsatz von Antiemetika zu Beginn einer Opioidtherapie gerechtfertigt. Bei Kindern entwickelt sich typischerweise innerhalb einer Woche Toleranz gegen die emetische Wirkung von Opioiden. Einige Kinder profitieren in der ersten

120

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

Behandlungswoche von einem DimenhydrinatKaugummi (10 mg oder 20 mg). Reservemedikament sind 5-HT3-Antagonisten (Ondansetron, Topisetron etc.) zur Therapie und zur Prophylaxe von opioidinduzierter Übelkeit und Erbrechen, obwohl auch hierzu Studien fehlen. Eine aktuelle Studie (Maxwell et al. 2005) belegt die positive Wirkung von niedrig dosiertem Naloxon. Weitere sinnvolle Antiemetika sind Neuroleptika oder Domperidon.

5

Juckreiz. Bei stabiler Schmerzsituation wird diesem

Symptom mit einer passageren Dosisreduktion begegnet. Ein Therapieversuch kann auch mit Clemastin erfolgen. Bleibt dies ohne Erfolg, ist ein Opioidwechsel sinnvoll. In einer Studie an Kindern und Jugendlichen mit postoperativen Schmerzen reduzierte Naloxon (0,25 μg/kgKG/h i.v.) als Dauertropfinfusion (DTI) die Opioidnebenwirkungen Juckreiz und Übelkeit (Maxwell et al. 2005). Andere Studien bei Erwachsenen und Kindern auf der Intensivstation kommen zu widersprüchlichen Ergebnissen (Cepeda et al. 2002, 2004; Cheung et al. 2007). Naloxon und Morphinsulfat wurden in den Studien über den gleichen i.v.-Zugang infundiert und in einer Spritze gemischt. Ob die 5-HT3-Antagonisten wie Ondansetron, Topisetron oder Granisetron opioidbedingten Juckreiz vermindern können, ist zurzeit noch unklar. Individuelle Therapieversuche sind aber sicherlich gerechtfertigt. Harnverhalt. Jenseits der Neonatalphase ist Harnverhalt eine seltene Nebenwirkung einer Opioidtherapie, kann aber bei betroffenen Kindern Panik auslösen. Der Harnverhalt ist oft schon durch beruhigende Worte, einen nassen Waschlappen auf die Haut über der Blasenregion oder das Geräusch eines laufenden Wasserhahns zu beheben. Reichen diese Maßnahmen nicht aus, kann bei jugendlichen Patienten Distigminbromid (Ubretid; Erwachsenendosis 1 Amp. à 0,5 mg i.m. oder 1 Tbl. à 5 mg p.o.) verabreicht oder bei jüngeren Kindern eine Einmalkatheterisierung durchgeführt werden. Atemdepression. Unter oraler Therapie mit retar-

diertem Morphin ist bei adäquater Dosierung keine Atemdepressionen zu befürchten. Letztere tritt jedoch im Rahmen von schmerzhaften Eingriffen, wenn ein Opioid schnell i.v. appliziert wird, oder bei

Kombination mehrerer zentral dämpfender Medikamente auf. Die Einstellungsphase einer parenteralen Opioidtherapie sollte unter Monitoring der arteriellen Sauerstoffsättigung (SaO2) und regelmäßiger Kontrolle der Sedierungstiefe durchgeführt werden. Eine schwere Atemdepression erfordert den Einsatz von Naloxon (Dosis s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Gegebenenfalls muss die Naloxongabe wiederholt werden, da Naloxon kürzer wirkt als einige Opioide. Insbesondere bei einer Atemdepression durch Buprenorphin sind hohe Dosen von Naloxon als DTI zu verabreichen (Startdosis 0,05 mg/kgKG i.v.). Empfohlen wird bei Erwachsenen eine Sättigungsdosis von 2 mg Naloxon über 90 s i.v., gefolgt von einer DTI mit 4 mg/h, bis klinisch keine Atemdepression mehr vorliegt. Daten zu Kindern fehlen. Halluzinationen. Beim Auftreten seltener Nebenwirkungen wie Halluzinationen und Verwirrtheit sollte ein Opioidwechsel erfolgen. Wegen seiner κ-antagonistischen Wirkungen bietet sich die Therapie mit Buprenorphin an. (Über den κ-Rezeptor werden psychomimetische Wirkungen von Opioiden vermittelt.) Müdigkeit. Fast immer zu Beginn, aber nicht selten

auch während der Dauertherapie oder bei Dosisanpassungen tritt eine opioidbedingte Sedierung auf. Diese kann extrem verstärkt werden, wenn im Rahmen einer Niereninsuffizienz der M6G-Spiegel im Plasma steigt, eine Leberinsuffizienz fortschreitet oder weitere zentral dämpfende Medikamente verabreicht werden. Bei einer Niereninsuffizienz bietet sich die Opioidrotation auf Buprenorphin an. Spielen Organinsuffizienzen keine Rolle, profitieren manche jugendliche Patienten oder junge Erwachsene zumindest zeitweise von der morgendlichen Gabe eines Psychostimulans wie Methylphenidat (Startdosis 2,5 mg). Myoklonus. Bei hohen Opioiddosen können Myoklonien auftreten, die sehr gut auf die Gabe von Bezodiazepinen ansprechen, aber immer auch Anlass für eine Opioidrotation sein sollten.

Adjuvanzien des WHO-Stufenschemas Auch in der pädiatrischen Palliativversorgung sind adjuvante Schmerzmittel (Dosierungen s. Schmerz-

121 5.3 · Schmerztherapie

karte; . Abb. 5.1) indiziert. In der Palliativphase auftretende zusätzliche Symptome wie Schlaflosigkeit und Angst sowie spezielle Schmerzsyndrome (Knochenschmerzen, neurogene Schmerzen; 7 Abschn. 5.4) können ihren Einsatz in Ausnahmefällen erforderlich machen. Mögliche Nebenwirkungen und das Vorliegen nur beschränkter Erfahrungen im Kindesalter sollten vorab mit Eltern und Kindern besprochen werden. Trizyklische Antidepressiva. Die Indikationen für trizyklische Antidepressiva umfassen neuropathische Schmerzen mit brennendem Charakter (z. B. nach Vincristin, Tumorinvasion), Phantomschmerzen und andere Formen von chronischem Schmerz. Aber auch schmerzbedingte Schlafstörungen lassen sich durch diese adjuvanten Schmerzmedikamente therapieren. Häufig wird die Lebensqualität durch trizyklische Antidepressiva erheblich verbessert, z. B. durch einen regelmäßigen Schlafrhythmus, der die Teilnahme an sozialen Aktivitäten (Schulbesuch etc.) ermöglicht. Bei gestörtem Schlaf(-rhythmus) sollten trizyklische Antidepressiva abends verabreicht werden (Dosierung s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Kinder verstoffwechseln trizyklische Antidepressiva schneller als Erwachsene. Daher kann es nach ca. 16 h zu Entzugssymptomen wie Übelkeit und Myalgien kommen, die gern als Toxizität fehlgedeutet werden. In einem solchen Fall ist die Tagesdosis auf 2 Gaben zu verteilen. Typische Nebenwirkungen sind Mundtrockenheit, Obstipation, Harnverhalt, Sedierung, orthostatische Dysregulation, unspezifische Beschwerden wie Schwindel und Schwitzen, insbesondere bei zu schneller Steigerung oder zu hoher Anfangsdosis. Teilweise tritt Gewöhnung ein (Shannon u. Berde 1989). Bei starken anticholinergen Nebenwirkungen oder Gewichtszunahme ist ein Wechsel von tertiärem Amin (Amitriptylin, Imipramin) auf ein sekundäres Amin (Desipramin) ratsam. Gefährlichste Nebenwirkung ist eine Beeinträchtigung von Herzfunktion und Herzreizleitungssystem (Wilens et al. 1996). Daher sollten regelmäßige EKG-Kontrollen erfolgen. Bei persistierender Tachykardie, Reizleitungsstörungen oder QT-Zeiten von >450 ms muss eine erneute Risikoabwägung vorgenommen werden. Die therapeutische Breite von Amitriptylin ist schmal.

5

Sedativa und Hypnotika. Lorazepam (Tavor) wird

in der Palliativsituation inbesondere bei starken Schlafstörungen, zerebralen Krampfanfällen, Dyspnoe und Angst eingesetzt (Dosierung s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Benzodiazepine haben ein hohes Suchtpotenzial. Im Endstadium einer malignen Erkrankung kann neben einer maximalen Analgesie u. U. nach Absprache mit Patient und Eltern eine Sedierung mithilfe einer Midazolam- (Dormicum-) DTI notwendig werden (Startdosis 0,01 mg/kgKG/h i.v. Cave: sorgfältige Überwachung und Dokumentation notwendig). Außerdem kommt Midazolam zur Sedierung vor schmerzhaften Prozeduren zum Einsatz. Benzodiazepine haben keine eigene analgetische Wirkung! Neuroleptika. Haloperidol (Haldol, Janssen) kann bei ausgeprägter Übelkeit und Erbrechen in einer Dosis von 0,01–0,1 mg/kgKG alle 12 h i.v. oder p.o. verabreicht werden. Ein opioidsparender Effekt bei gleichzeitiger Medikation mit einem Neuroleptikum ist wissenschaftlich nicht bewiesen. Bei der Therapie kinderpsychiatrischer Krankheitsbilder mit Haloperidol ist von teils schweren Nebenwirkungen berichtet worden (Kopfschmerzen, extrapyramidal motorische Störungen, Depression, Angst; Sallee et al. 1997). Die Möglichkeit des Auftretens dieser Nebenwirkungen muss mit dem Patienten und seinen Eltern vorab besprochen werden. Haloperidol ist ein starkes Neuroleptikum, das nur schwach sedierend wirkt, im Gegensatz zu Promethazin (Atosil), einem schwachen Neuroleptikum mit starker sedierender Wirkung, das insbesondere bei Dyspnoe oder zur Sedierung (immer in Kombination mit einem Opioid; Dosierung s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1) eingesetzt wird. Für diese Indikationen kommen auch andere schwache Neuroleptika wie Levomepromazin (Neurocil) oder Chlorprotixen (Truxal) zum Einsatz. Antikonvulsiva. Antikonvulsiva wie Gabapentin

werden bei plötzlich einschießenden Schmerzen mit dysästhetischem Charakter (Phantomschmerz, Neuralgie; Keskinbora et al. 2004; Dosierung s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1) eingesetzt. Eine Kombination mit trizyklischen Antidepressiva ist möglich. Bei Niereninsuffizienz muss eine Dosisanpassung erfolgen.

122

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

Glukokortikosteroide. Indikationen für den Einsatz

5

von Dexamethason umfassen Hirndruck, Übelkeit und Erbrechen, infiltratives Tumorwachstum, Nervenkompression, ausgeprägte Knochenmetastasierung und Kapselschmerz. Die typische Anfangsdosierung beträgt 0,5 mg/kgKG p.o. oder i.v. Danach sollte die Dosis zügig reduziert werden. Bei Erwachsenen werden bei Nervenkompressionsschmerzen oder Schmerzen durch eine Leberkapselspannung 8 mg/Tag und bei Hirndruck oder drohender Rückmarkkompression 24 mg/Tag eingesetzt. Wegen der langen Halbwertszeit ist die einmal tägliche Gabe ausreichend. In der pädiatrischen Palliativmedizin ist eine kurzzeitige Therapie in der Regel mit wenigen Nebenwirkungen verbunden. Werden Glukokortikosteroide über längere Zeiträume verabreicht, spielen Nebenwirkungen wie Cushing-Syndrom, Soor, Myalgie, Diabetes etc. eine große Rolle. S-Ketamin. Es existieren Fallberichte über einen opioidsparenden Effekt bei Tumorpatienten in der Terminalphase und eine gute analgetische Wirksamkeit bei neuropathischen Schmerzen (Übersicht bei Tsui et al. 2004; Dosis s. Schmerzkarte; . Abb. 5.1). Ferner kommt S-Ketamin zur Analgesie bei schmerzhaften Eingriffen zum Einsatz (7 Abschn. 5.5).

5.3.3 Analgetische Maßnahmen

neben dem WHO-Stufenschema Mögliche weitere analgetische Therapieoptionen sollen nur kurz genannt werden: 4 Krankengymnastik/physikalische Therapie. 4 Strahlentherapie/Radioisotope: besonders hilfreich bei Knochenschmerzen im Rahmen einer Metastasierung, drohender Rückenmarkkompression, Hirnmetastasen oder Leberkapselschmerz. 4 Bisphosphonate: evtl. hilfreich bei durch Metastasen bedingten Knochenschmerzen. (Insgesamt existieren für diese Indikation wenige Erfahrungen bei Kindern.) 4 Neurochirurgie. 4 Rückenmarknahe und regionale Analgesie: In der Lebensendphase erreicht man eine befriedigende Schmerzlinderung in Ausnahmefällen

ausschließlich über epidurale Opioid- und/oder Lokalanästhetikagaben, insbesondere wenn dosislimitierende Nebenwirkungen der Opioidtherapie auftreten, die Schmerzen nicht auf starke Opioide ansprechen (v. a. bei Nerveninfiltration) oder wiederholt invasive Eingriffe wie Thorakozentesen durchgeführt werden müssen (Collins et al. 1996a). 4 Alternative Maßnahmen (z. B. Hypnose).

5.3.4 Patientenkontrollierte Analgesie Patientenkontrollierte Analgesie ist eine hervorragende Option der Schmerztherapie in der pädiatrischen Palliativmedizin, erfordert aber eine Infrastruktur, die nicht an allen Abteilungen garantiert ist. Deshalb wird hier nur kurz auf diese Methode eingegangen. Bestehen bei Kindern zwischen 5 und 7 Jahren manchmal noch gewisse Verständnisprobleme, begreifen nahezu alle Kinder ab einem Alter von 7 Jahren das Prinzip der PCA problemlos. Vor dem Start einer PCA müssen Patient, Eltern und Pflegekräfte genauestens über die PCA aufgeklärt werden. Vor dem Einsatz der PCA sollte eine Schmerztitration mit Opioiden durch einen Arzt erfolgen. Erst bei Schmerzarmut ist die PCA zu beginnen. Die Einstellungen der PCA sollten initial alle 3–4 h überprüft und ggf. angepasst werden. Die PCA bei pädiatrischen Palliativpatienten weist im Gegensatz zur postoperativen PCA einige im Folgenden beschriebene Besonderheiten auf. Startdosen. Bis zu einem Körpergewicht von 50 kg wird Morphin bei opioidnaiven Kindern zusätzlich kontinuierlich mit 4 μg/kgKG/h infundiert. Die Bolusgröße beträgt 0,02 mg/kgKG (20 μg/kgKG, maximal zu Beginn 1 mg), das Sperrintervall 10 min, die Bolusdauer 5 min. Bei den Dosisempfehlungen handelt es sich um Startdosen für nicht mit Opioiden vortherapierte Kinder, die im Verlauf angepasst werden müssen. In der Regel kommt die PCA im Verlauf einer Therapie zum Einsatz, wenn das Kind schon mit Opioiden vorbehandelt ist. In diesem Fall erhält es die bis dato verabreichte Opioiddosis als kontinuierliche Basisrate; die Bolusdosis ist etwa die Stundendosis.

123 5.4 · Spezielle Schmerzsyndrome

Verlauf. Basalrate und Bolusdosis müssen regel-

mäßig an den Opioidverbrauch angepasst werden. Schmerz ist ein nützliches Warnsymptom für Komplikationen der Analgetika- oder Antitumortherapie bzw. der Grundkrankheit an sich. Durch die Selbstapplikation von Opioiden verliert der Schmerz seine Warnfunktion. Auf Therapiekomplikationen wie Harnretention, Frühzeichen einer Pankreatitis und einen durch den Krankheitsverlauf nicht zu erklärenden steigenden Opioidverbrauch ist deshalb besonders zu achten. Wichtig ist, dass die Morphininfusionsleitung an einer eigenen Verweilkanüle angeschlossen ist, um akzidentelle Bolusinjektionen bei Manipulationen am Infusionsbesteck zu vermeiden. Ist dies nicht möglich, muss Morphin möglichst körpernah über einen Dreiwegehahn mit Rückschlagventil infundiert werden. Die Eltern müssen davor gewarnt werden, aus Fürsorglichkeit »schon mal« den PCAKnopf für ihr schlafendes Kind zu betätigen. Bei korrekter Durchführung des oben beschriebenen Monitorings durch das Pflegepersonal ist gegen die »nurse controlled analgesia« (NCA) nichts einzuwenden. Eine s.c.-PCA ist einer i.v.-PCA gleichwertig (Doyle et al. 1994). Schmerzen über der Einstichstelle verflüchtigen sich meist innerhalb weniger Stunden. Im Krankenhaus wird neben einem pulsoxymetrischen Monitoring in der Einstellungsphase folgende 2-stündliche Überwachung durch das Pflegepersonal empfohlen: PCA-System, Atmung, Herzfrequenz, Blutdruck, Schmerz-Score, Ausmaß von Sedierung und Übelkeit. In der Palliativphase zu Hause sollte die Überwachung des Kindes nach klinischen Gesichtspunkten festgelegt werden; auf ein regelmäßiges Monitoring der Sauerstoffsättigung oder des Blutdrucks sollte verzichtet werden. Eine weitere Voraussetzung zur PCA ist ein 24-hBereitschaftsdienst eines PCA-Kundigen. Die PCA muss einschließlich aller Parameter (Füllvolumen, Medikament, Konzentration etc.; s. oben) durch den Arzt verordnet werden.

5.4

5

Spezielle Schmerzsyndrome

Neuropathische Schmerzen. Brennende, einschießende oder dysästhetische Schmerzen werden häufig durch Infiltration von Nervengewebe verursacht. Weitere Phänomene bei neuropathischen Schmerzen sind Parästhesien (z. B. Kribbeln), Schmerzprovokation durch nichtschmerzhafte Reize (Allodynie) oder eine verstärkte Schmerzwahrnehmung (Hyperalgesie). Obwohl neuropathische Schmerzen als relativ »opioidresistent« gelten, sollte zeitgleich eine adäquat dosierte Opioidtherapie mit der Gabe eines Adjuvans erfolgen. Sind die neuropathischen Schmerzen befriedigend kontrolliert, kann das Für und Wider verschiedener Optionen einer Dauertherapie – ausschießlich Opioid, Kombinationstherapie, ausschließlich Adjuvans/Adjuvanzien – diskutiert werden. Unter den Opioiden werden Levomethadon, Tramadol oder Buprenorphin als besonders wirksam bei neuropathischen Schmerzen beschrieben. Als Adjuvanzien kommen infrage: Antikonvulsiva (v. a. bei einschießendem Schmerz) und/oder trizyklische Antidepressiva (bei brennendem Schmerz) p.o. Wenn die orale Gabe nicht möglich ist, auch i.v. Bei der i.v.-Applikation von Amitriptylin muss die orale Dosis halbiert werden (Dosierungen . Abb. 5.1). Neben Carbamazepin und Gabapentin (Butkovic et al. 2006) wird bei Erwachsenen häufig Pregabalin eingesetzt; Dosierungsempfehlungen für Kinder fehlen. Zusätzliche Therapieoptionen sind regionalanästhetische oder strahlentherapeutische Maßnahmen und der Einsatz von Ketamin (als DTI oder p.o.; Anghelescu u. Oakes 2005). Bei lokal stark begrenzten neuropathischen Schmerzen kann auch Lidocainpflaster (Lidoderm, 5%ig) appliziert werden. Ein Pflaster enthält 700 mg Lidocain und muss nach 12 h entfernt werden. Haut- und Schleimhautschmerzen. Insbesondere

bei der Epidermolysis bullosa können im Rahmen von Haut- oder Schleimhautdefekten chronische Schmerzen auftreten. Erste Erfahrungen mit topischen Opioiden sind vielversprechend (Watterson et al. 2004). Die Rezeptur eines Morphingels findet sich unter http://www.schmerzzentrum.klinikum. uni-erlangen.de/e1799/e386/e528/index_ger.html.

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5

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

Knochenschmerzen. Die Ursache von Knochenschmerzen kann auch in der pädiatrischen Palliativmedizin vielfältig sein: Knochenmetastasen, Knochenmarkinfiltration oder -expansion, Osteogenesis imperfecta (OI), Knochenveränderungen im Rahmen einer Speicherkrankheit wie den Mukopolysaccharidosen, Frakturen im Rahmen der Osteoporose bei Immobilisation Schwerstmehrfachbehinderter. Die analgetische Therapie richtet sich nach der Ursache. Beim Fortbestehen von Knochenschmerzen trotz Optimierung der Kombinationstherapie von starkem Opioid plus Nichtopioidanalgetikum gemäß WHO-Stufe 3 (7 Abschn. 5.3.2) zeigt die Strahlentherapie – auch als Einmaldosis – in Metaanalysen eine zusätzliche hohe analgetische Potenz bei Knochenmetastasen. Analgetische Potenz und Nebenwirkungsprofil von Bisphosphonaten im Kindesalter sind vorwiegend bei juveniler Osteoporose und verschiedenen Formen der OI gut untersucht, bei Schmerzen im Rahmen von aseptischen Knochennekrosen oder Knochenmetastasen noch weitgehend ungeklärt. In Falldarstellungen wurde über ihre analgetische Wirkung bei Knochenmetastasen auch im Kindesalter berichtet. Ob die zyklische Gabe von Bisphosphonaten bei Kindern mit schweren Zerebralparesen eine entscheidende Verbesserung erbringt, bleibt abzuwarten. Erste Studien sind vielversprechend (Allington et al. 2005). Schwer zu behandelnde mögliche Langzeiteffekte der Bisphosphonattherapie wie Osteopetrosis und mögliche sofort auftretende Nebenwirkungen wie die Akutphasereaktion oder Hypokalzämie sollten mit den Patienten und/oder deren Eltern ausführlich besprochen werden. Pankreatitis. Starke Schmerzen im Rahmen einer

Pankreatitis sollten mit Opioiden behandelt werden. Es existieren keine Studien bei Kindern oder Erwachsenen, die die Überlegenheit eines bestimmten Opioids belegen (Übersicht bei van Voorthuizen et al. 2000). Tramadol scheint den Sphincter Oddi zu relaxieren, und Buprenorphin scheint keinen Einfluss auf den Muskeltonus des Sphincter Oddi zu haben (Staritz 1988; Cuer et al. 1989). Ob die Beeinflussung des Sphincter-Oddi-Tonus in einem Zusammenhang mit dem Heilungsverlauf einer Pankreatitis steht, ist völlig unklar. Die Autoren raten aus klinischer Erfahrung dazu, die Therapie mit Tramadol

zu beginnen, evtl. in Kombination mit Metamizol, und als starkes Opioid den Einsatz von Buprenorphin zu erwägen. Weitere Therapieoptionen bestehen in der i.v.-Gabe von Lokalanästhetika oder Ketamin sowie in der Anlage einer Periduralanästhesie. Studien zu diesem Themenkomplex fehlen. Spastik. In der lokalen Therapie schmerzhafter Muskelspasmen wird Botulinumtoxin eingesetzt, in Einzelfällen extremer Spastik und/oder Dystonie intrathekales Baclofen (Zernikow u. Dietz 2003). Botulinumtoxin A reduziert die schmerzhafte muskuläre Hyperaktivität durch Hemmung der Acetylcholinausschüttung an der neuromuskulären Endplatte. Weiterhin beeinflusst Botulinumtoxin die exzitatorischen Neurotransmitter (dazu gehört Substanz P) auf spinaler Ebene, nachdem Botulinumtoxin retrograd über das zweite motorische Neuron ins ZNS aufgenommen wurde. Die präoperative lokale Gabe von Botulinumtoxin A führt bei Kindern mit Zerebralparese zu einer signifikanten Verringerung postoperativer spastikassoziierter Schmerzen. Bei schwerer Spastik sind weitere Einsatzgebiete: Ruheoder Bewegungsschmerz (z. B. Rückenschmerzen wegen opisthotoner Haltung) und Schmerzen bei der Pflege der Genitalregion oder beim Sitzen.

5.5

Schmerzhafte Eingriffe

In Deutschland sind zwei Drittel des Kinderkrankenpflegepersonals und der ärztlichen sowie psychosozialen Mitarbeiter mit der Schmerztherapie bei schmerzhaften Eingriffen in der pädiatrischen Onkologie unzufrieden (Zernikow et al. 2001). Für Knochenmarkpunktionen wird eine Allgemeinanästhesie bzw. die Kombination von Analgetikum, Sedativum und Lokalanästhetikum empfohlen (Zeltzer et al. 1990). Untersuchungen belegen die Wichtigkeit einer effektiven Analgesie beim ersten schmerzhaften Eingriff zum Zweck der Diagnosestellung: Kinder, bei denen eine unzureichende Analgesie während des initialen Eingriffs erfolgte, benötigten bei Folgeeingriffen höhere Analgetikadosen. Sie erlebten trotzdem mehr Stress und Schmerzen (Weisman et al. 1998). »Kleine« medizinische Eingriffe. Neben den großen schmerzhaften Eingriffen leiden Kinder fast ebenso

125 5.6 · Betäubungsmittelverschreibung

stark unter kleinen Eingriffen wie venösen oder kapillären Blutabnahmen. Hier hat sich auch in der pädiatrischen Onkologie der Einsatz von »Eutecticmixture-of-local-anesthetics«- (EMLA-)Pflaster, einer Mischung der Lokalanästhetika Prilocain und Lidocain, bewährt. Die empfohlene Einwirkzeit beträgt 60 min. Belässt man EMLA aber 90–120 min, können Ausmaß und Tiefe der Analgesie noch verbessert werden. Das Pflaster sollte mindestens 10 min vor dem Legen der Venenverweilkanüle oder der Gefäßpunktion entfernt werden, damit sich das Hautödem zurückbilden kann. »Große« medizinische Eingriffe. Alle Strategien zur Analgosedierung bei schmerzhaften Eingriffen sind mit einem nicht zu unterschätzenden Risiko für das Leben und die Gesundheit des Kindes verbunden. Es existiert keine risikofreie Strategie zur Analgosedierung bei schmerzhaften Eingriffen; das Risiko steigt, je schlechter das Allgemeinbefinden des Kindes ist. In der pädiatrischen Palliativmedizin wird es also generell eher hoch sein. Schmerzhafte Eingriffe sollten, wenn irgend möglich, in Zusammenarbeit mit Anästhesisten und immer in geeigneten Räumlichkeiten (z. B. Intensivstation, Reanimationszimmer) durchgeführt werden. Das Einverständnis des Kindes und/ oder eines Erziehungsberechtigten muss nach Aufklärung über mögliche Zwischenfälle eingeholt werden. Bei der Kombination eines Analgetikums mit einem Sedativum kommt es u. U. zur Potenzierung der Nebenwirkungen (Atem- und Kreislaufdepression, Einschränkung der Schutzreflexe). Daher sind diese Medikamente grundsätzlich an ihrer Wirkung zu titrieren. Generelle hausinterne Richtlinien bei schmerzhaften Prozeduren sind zu befolgen, ansonsten sollte man sich an der Standardliteratur orien-

tieren (American Academy of Pediatrics Committee on Drugs 1992; Dübbers u. Boos 1997; Holzman et al. 1994; Meyer u. Kleinschmidt 2005; Reinhold u. Köster-Oehlmann 2005; Yaster et al. 1997). Gute Erfahrungen, insbesondere wenn schmerzhafte Verbandwechsel regelmäßig zu Hause durchgeführt werden müssen, haben die Autoren mit der oralen oder der rektalen Gabe von Ketamin gemacht. Im »Off-label«Gebrauch werden 5–10 mg/kgKG der i.v.-KetaminLösung oral oder rektal verabreicht (bei S-Ketamin 2,5–5 mg/kgKG). Die orale Bioverfügbarkeit beträgt ca. 15%, maximale Plasmakonzentrationen werden bei oraler Gabe nach 30 min, bei rektaler Verabreichung nach 45 min erreicht. Die Halbwertszeit bei oraler oder rektaler Gabe beträgt 1,5–5 h.

5.6

Betäubungsmittelverschreibung

Seit Februar 1998 gilt die 10. Novelle der Betäubungsmittelverschreibung (BtMVV), die die Verordnung BtMVV-pflichtiger Medikamente (Opioide, Methylphenidat etc.) regelt. »BtM«-Rezeptformulare können beim Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte BfArM angefordert werden (Adresse: KurtGeorg-Kiesinger-Allee 3, 53175 Bonn, Tel. 0188/ 8307-0, Fax. 0188/8307-5207, http://www.bfarm.de). Sie sind individuelle Rezeptvordrucke jeden einzelnen Arztes, durch deren Kodierung der »Besitzer« identifiziert werden kann. Die Anforderung von BtMs für den Stationsbedarf bedarf spezieller Formulare, die den abteilungsleitenden Ärzten vom BfArM zur Verfügung gestellt werden (»Betäubungsmittelanforderungsscheine«). Nährers zum Betäubungsmittelrezept ist der 7 Übersicht zu entnehmen.

Betäubungsmittelrezepte 4 Ein BtM-Rezept besteht aus drei Teilen (Durchschriftverfahren). Zwei Teile des BtM-Rezeptes erhält der Patient zur Weitergabe an die Apotheke, die ihrerseits einen Teil archiviert und den zweiten Teil zwecks Abrechnung weitergibt. Den Mittelteil des Rezeptes behält der verordnende Arzt. Es gilt eine Aufbewahrungs6

5

frist von 3 Jahren sowohl für den Arzt als auch für den Apotheker. 4 Ein BtM-Rezept muss folgende Angaben enthalten: – Name des Patienten – Ausstellungsdatum – Arzneimittelbezeichnung, soweit dadurch

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Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

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4

4

4 4 4

nicht eindeutig bestimmt, die Bezeichnung und Gewichtsmenge des enthaltenen BtM. Die Menge des Arzneimittels in Gramm, Milliliter oder Stückzahl – Gebrauchsanweisung mit Einzel- und Tagesgabe oder im Fall einer gesonderten schriftlichen Gebrauchsanweisung für den Patienten mit dem Vermerk: »Gem. schriftl. Anw.« (gemäß schriftlicher Anweisung) – Name, Berufsbezeichnung, Anschrift einschl. Telefonnummer des verschreibenden Arztes – Eigenhändige Unterschrift des Arztes, im Vertretungsfall der Vermerk »i.V.« (in Vertretung) Eine Liste der Medikamente, die der BtMVV unterliegen, und Höchstmengen an zu verordnenden Medikamenten findet sich auf den rosa Seiten der Roten Liste. Für den Praxisbedarf darf bis zu einer Menge des durchschnittlichen Zweiwochenbedarfs (und mindestens die kleinste Packungsgröße) verschrieben werden. In der Praxis dürfen nicht mehr mehr als der Monatsbedarf gelagert werden. Es darf nur ein Betäubungsmittel/Patientenrezept verordnet werden. Für die Verordnung von Betäubungsmittel gelten Obergrenzen. Diese belaufen sich auf den individuellen Medikametenbedarf

4

4 4

4

für maximal 30 Tage oder die unten aufgeführte Höchstmenge (. Tab. 5.5). In einem »Sonderfall« darf auch mehr verordnet werden, dann ist das Rezept mit einem »A« zu kennzeichnen. Im Notfall kann die dem Notfall entsprechende Menge auch auf einem Normalrezept (kennzeichnen mit »Notfall-Verschreibung«) verordnet werden. Die gleich lautende Verordnung muss dann »unverzüglich« auf einem BtM-Rezept (kennzeichnen mit »N«) an die abgebende Apotheke nachgereicht werden. Das BtM-Rezept muss innerhalb von 7 Tagen eingereicht werden, sonst wird es ungültig. Erkennbare Fehler auf dem BtM-Rezept können vom Apotheker korrigiert werden (evtl. telefonische Rücksprache). Nach § 15 BtMVV dürfen BtMs für den eigenen medizinischen Bedarf auch auf Reisen mitgeführt werden. Reisende sollten geeignete Unterlagen, z. B. die ärztliche Verschreibung, Angabe zu verordneten Tagesdosis und Dauer der Reise etc. mitführen. Bei Reisen innerhalb des Schengener Abkommens ist eine Bescheinigung gemäß Art. 75 des Schengener Durchführungsübereinkommens zu verwenden. Das Formular kann von den Internetseiten des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (http:// www.bfarm.de) heruntergeladen werden.

. Tab. 5.5. Betäubungsmittelhöchstmengen innerhalb von 30 Tagen Wirkstoff

Dosis [mg]

Wirkstoff

Dosis [mg]

Buprenorphin

150

Morphin

20.000

Dronabinol

500

Opiumtinktur

40.000

Fentanyl

1000

Oxycodon

150.000

Hydrocodon

1200

Pentazocin

15.000

Hydromorphon

5000

Pethidin

10.000

Levomethadon

1500

Piritramid

Methylphenidat

2000

Tilidin

Modafinil

12.000

6000 18.000

127 Literatur

Optimale Schmerztherapie ist in der pädiatrischen Palliativmedizin eine große Herausforderung. Die Basis zum Erfolg liegt in einer strukturierten Schmerzanamnese und der regelmäßigen Schmerzmessung mithilfe altersgerechter Instrumente. Psychologische Maßnahmen zu Therapie und Prophylaxe von Schmerzen, insbesondere bei invasiven Eingriffen, sind von gleicher Wichtigkeit wie die medikamentöse Schmerztherapie. Letztere orientiert sich am WHO-Stufenschema, wobei die einzelnen Stufen vom Kind nicht erklommen werden müssen – starke Schmerzen bedürfen starker Opioide. Opioide sollen, wenn möglich, oral und »nach der Uhr« verabreicht werden, schnell wirk-

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same Opioide zusätzlich bei Durchbruchschmerzen. Alternativen bestehen in der PCA, der DTI oder der transdermalen Applikation. Die häufigste Nebenwirkung dieser Therapie ist die Obstipation. Diese und auch andere mögliche Nebenwirkungen müssen antizipiert und konsequent prophylaktisch behandelt werden. Eine Schlüsselstellung zum Therapierfolg nimmt das pädiatrische Palliativteam ein: Über eine regelmäßige Dokumentation von Schmerzwerten, Medikamentengaben und Nebenwirkungen schafft es die Grundlage für den Beginn und die Steuerung der ambulanten Schmerztherapie; psychologische, soziale und spirituelle Anteile können nur im Team ausreichend gewürdigt werden.

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Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

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130

5

Kapitel 5 · Praktische Schmerztherapie

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6 Symptomerfassung und -therapie 6.1

Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie – 133

6.1.1 Epidemiologie und Erfassungsinstrumente – 133 Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.2 Anorexie und Kachexie – 135 Boris Zernikow, Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler 6.1.3 Angst – 141 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.4 Blutungskomplikation – 150 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.5 Obstipation – 151 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.6 Delirium – 155 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.7 Depression – 163 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.8 Diarrhö – 169 Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow 6.1.9 Dyspnoe – 180 Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow 6.1.10 Fatigue – 186 Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 6.1.11 Oropharyngeale Mukositis – 190 Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow 6.1.12 Übelkeit und Erbrechen – 195 Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow 6.1.13 Ernährung und Flüssigkeitsgabe – 201 Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow

6.2

Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6.2.1 Fieber und Infektion – 204 Margit Baumann-Köhler, Dorothea van Üüm 6.2.2 Gastrointestinale Symptome – 208 Margit Baumann-Köhler, Dorothea van Üüm, Thomas Berger, Boris Zernikow 6.2.3 Symptome bei Harnausscheidungsstörungen – 215 Margit Baumann-Köhler, Bettina Reiffer-Wiesel, Olaf Brinkmann

– 204

6.2.4 Neurologische Symptome – 224 Markus Blankenburg, Michael Frühwald 6.2.5 Pulmonale Symptome – 250 Margit Baumann-Köhler 6.2.6 Symptome bei Störungen des hämatopoetischen Systems – 256 Margit Baumann-Köhler 6.2.7 Dermatologische Symptome – 263 Margit Baumann-Köhler, Dörthe Dörschug, Martina Kern, Peter Nieland, Hauke Schumann, Dorothea van Üüm, Boris Zernikow 6.2.8 Symptome bei kardialen Erkrankungen im Kindesalter – 280 Georg Rellensmann

6.3

Terminal- und Sterbephase – 283

Carola Hasan, Boris Zernikow 6.3.1 Abschied – 283 6.3.2 Terminalphase – 283 6.3.3 Finalphase – 286

6.4

Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien – 293

6.4.1 Begriffsklärung und bewährte Methoden Alfred Längler 6.4.2 Komplementäre Pflege – 298 Stephanie Möllmann 6.4.3 Basale Stimulation – 305 Dörte Garske, Andrea Menke 6.4.4 Musiktherapie – 309 Boris Zernikow, Reiner Haus 6.4.5 Kunsttherapie – 316 Iris Foggia

Weiterführende Literatur – 318 Literatur – 318

– 293

6

133 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

>>

6.1

»Die Pflege eines Sterbenden muss zuallererst seine physischen Bedürfnisse berücksichtigen«. (Kübler-Ross 2000)

Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6.1.1 Epidemiologie und

Erfassungsinstrumente Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow

Validierte Instrumente in der Pädiatrie Die in . Tab. 6.1 zusammengestellten Studien befassten sich mit den häufigsten Symptomen, die bei Kindern und Jugendlichen mit malignen, aber auch neurodegenerativen und muskulären Erkrankungen während deren letzter Lebenswoche aufgetreten sind. Bei den insgesamt 473 Kindern und Jugendlichen mit lebenslimitierenden Erkrankungen gehörten hierzu Schmerzen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit/Fatigue, Erbrechen, Dyspnoe und Obstipation (. Tab. 6.1). Wolfe et al. (2000) konnten in ihrer Untersuchung von krebskranken Kindern in der Lebensendphase zeigen, dass viele belastende Symp-

tome von den behandelnden Ärzten nicht erkannt wurden. Falls die Symptome dann doch behandelt wurden, war die Therapie häufig ineffektiv. Diese Daten führen eindrücklich vor Augen, wie wichtig die Erfassung von Krankheitssymptomen in der Lebensendphase ist. Leider stehen hierfür in der Pädiatrie nur wenige validierte Instrumente zur Verfügung. Collins et al. (2000) erstellten eine Erfassungsskala, die »Memorial Symptom Assessment Scale« (MSAS), die 2002 ins Deutsche übersetzt wurde und über den Verein Eigenes Leben – Hilfen für Kinder mit Schmerzen oder lebensverkürzenden Erkrankungen e.V. (http://www.eigenes-leben-ev.de) zu beziehen ist. Auf dieser zweidimensionalen Skala werden 30 Krankheitssymptome erfasst. Zusätzlich zur Ausprägung des Symptoms wird die durch das Symptom verursachte Belastung erfragt. Die MSAS ist in ein Tagebuch integriert, das in der palliativmedizinischen Betreuung ausgefüllt werden kann. Ausgehend von der »Kerndokumentation für Palliativeinheiten« der Erwachsenenpalliativmedi-

. Tab. 6.1. Häufige Symptome von Kindern und Jugendlichen in der Terminalphase während ihrer letzten Lebenswoche Symptome

Schmerzen

Dangel (2001)

Drake et al. (2003)

Goldman (2000)

Hongo et al. (2003)

Wolfe et al. (2000)

Total

n=160

n=30

n=152

n=28

n=103

n=473

Polen

Australien

United Kingdom

Japan

USA

134

16

140

21

84

395

84

10

106

28

84

228

73a

Appetitmangel

Prävalenz [%]

Müdigkeit/ Fatigue

86

21

79

20

100

297

63

Erbrechen

101

12

87

16

58

274

58

Dyspnoe

80

12

62

23

84

261

55

Obstipation

94

8

58

13

51

224

47

a

Symptom bei Dangel (2001) nicht erfasst; Prävalenz bezogen auf Drake et al. (2003), Goldman (2000), Hongo et al. (2003) und Wolfe et al. (2000).

134

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

ziner wurde die »Kerndokumentation Pädiatrische Palliativversorgung« (Kern-PäP; 7 Kap. Anhang) entwickelt, die ein Dokumentationssystem für die tägliche Arbeit ist und ein erster Schritt hin zu einer klinikübergreifenden Qualitätskontrolle in der pädiatrischen Palliativversorgung sein soll. Es existieren keine Empfehlungen zur Symptomlinderung in der pädiatrischen Palliativversorgung. Einzig zur Therapie von Schmerzen in der Lebensendphase von Kindern sind in den letzten Jahren Empfehlungen, u. a. von der World Health Organization (WHO 1998; Zernikow 1999) veröffentlicht worden. Ein Ziel des von der Deutschen Kinderkrebsstiftung geförderten PATE-Projektes (Palliativmedizin und -therapie sowie ihre Evaluation in der pädiatrischen Hämatologie/Onkologie) war die Erstellung von Empfehlungen zur Therapie von Krankheitssymptomen in der Lebensendphase.

. Tab. 6.2. Güte der berücksichtigten Studien. (Nach Lipman et al. 2000) Güte der Studie

Studienbeschreibung

I

Randomisiert, niedriges Risiko falsch-positiver und falsch-negativer Ergebnisse, hohe statistische »power«

II

Randomisiert, hohes Risiko falsch-positiver und/oder falsch-negativer Ergebnisse, niedrige statistische Power

III

Nichtrandomisiert, Kohortenstudie, Vergleich von zwei Patientengruppen, die die zu untersuchende Behandlung erhalten oder nicht erhalten haben

IV

Nichtrandomisiert, Kohortenstudie, historische Kontrollgruppe, die die zu untersuchende Behandlung nicht erhalten hat

V

Fallbericht ohne Kontrollgruppe

Methodisches Vorgehen in diesem Kapitel Wegen fehlender Messmethoden und kleiner Patientenzahlen handelt es sich bei der wissenschaftlichen Literatur zum Thema Symptomlinderung in der pädiatrischen Palliativmedizin in der Regel um Fallberichte oder Studien mit kleinen Patientenzahlen, die den Ansprüchen von »good clinical practice« (GCP) meist nicht genügen. Um trotzdem im Folgenden tragfähige Empfehlungen darbieten zu können, wurden die evidenzbasierten Empfehlungen für Erwachsene von Lipman et al. (2000) auf mögliche Analogien zum Kindesalter hin analysiert. Anschließend wurden pädiatrische Studien aus folgenden Datenbanken mit dem Stichtag des 15.08.2006 identifiziert: 4 Cochrane Controlled Trials Register (CCTR), 4 Cochrane Database of Systematic Reviews (CDSR), 4 Database of Reviews of Effectiveness (DARE), 4 Medline und 4 Embase. Suchbegriff war das Krankheitssymptom (beispielsweise »constipation«). Dieser Begriff wurde zusätzlich je nach Datenbank durch Begriffe wie »child«, »palliative«, »life limited disease« etc. ergänzt. Alle identifizierten Studien in Deutsch und Englisch sowie in Ausnahmefällen in Spanisch, Italienisch und Fran-

zösisch wurden berücksichtigt und sind in diesem Kapitel tabellarisch aufgeführt. Mithilfe der Literaturverzeichnisse der entsprechenden Artikel wurden zusätzlich Studien identifiziert, die nicht in den elektronischen Datenbanken aufgeführt waren. Die Güte der Studien wurde nach den Vorgaben von Lipman et al. bewertet (. Tab. 6.2). Lipman et al. haben ihre Empfehlungen mithilfe von Entscheidungsbäumen dargestellt. In ihren Entscheidungsbäumen und in den im Folgenden dargestellten Abbildungen entsprechen Quadrate einem Schritt, Trapeze Entscheidungspunkten und Kreise Start- sowie Endpunkten. Lipman et al. (2000) berücksichtigen in ihren wissenschaftlich basierten Empfehlungen 15 Symptome in folgenden 12 Kapiteln: 4 Anorexie und Kachexie, 4 Angst, 4 Blutungskomplikationen, 4 Obstipation, 4 Delirium, 4 Depression, 4 Diarrhö, 4 Dyspnoe, 4 Fatigue, 4 Mukositis, 4 Übelkeit und Erbrechen sowie 4 Flüssigkeits- und Ernährungsprobleme.

135 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

Im vorliegenden Abschn. 6.1 werden diese Symptome in derselben Reihenfolge behandelt. Dabei wird zunächst eine kurze Zusammenfassung der von Lipman et al. (2000) für das Erwachsenenalter erstellten Empfehlungen gegeben [7 jeweils Abschn. »Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000)«; hier werden auch die entsprechenden Auto-

ren aufgeführt und zusätzlich die Seitenzahlen der aus Lipman et al. zitierten Quellen angegeben], bevor auf die spezifischen Studien bei Kindern (7 jeweils Abschn. »Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase«) eingegangen wird und entsprechende

Behandlungsempfehlungen abgeleitet werden.

6.1.2 Anorexie und Kachexie Boris Zernikow, Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler Malignome stimulieren die Produktion von Zytokinen, wie Tumor-Nekrose-Faktor (TNF), Interleukin(IL-)1 und 6 sowie γ-Interferon, die zur Kachexie beitragen können. Bei Aidspatienten und solchen, die an Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) erkrankt sind, ist eine Vielzahl von Faktoren an der Entwicklung einer Anorexie beteiligt. Anorexie ist bei den Malignomen mit einer schlechteren Toleranz gegenüber der zytostatischen Therapie und bei Aids sowie CF mit einer früheren Mortalität korreliert (Brady et al. 1994; Marchand et al. 2000).

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Steroide. Bei Erwachsenen wurde die Kortikoste-

roidtherapie für die Indikation unerwünschte Gewichtsabnahme in randomisierten, doppelblinden Studien getestet (4-mal Studiengüte II: Moertel et al. 1974; Bruera 1985; Popiela et al. 1989; Twycross u. Guppy 1985, S. 14; 1-mal Studiengüte IV: Schell 1972, S. 14). Wohlbefinden und Appetit konnten gesteigert werden. Eine Gewichtszunahme wurde nicht beobachtet. Die Studiendauer betrug weniger als 2 Monate. Es wurden verschiedene Dosisregime eingesetzt. Die p.o.-Gaben von 4-mal 0,75–1,5 mg Dexamethason und 2-mal 16 mg Methylprednisolon (über 5 Tage) führten zu den berichteten positiven Ergebnissen.

6

Cannabinoide. In einer deskriptiven Studie (Studien-

güte V: Nelson et al. 1994, S. 15) wurde ein positiver Effekt von 3-mal 2,5 mg Dronabinol p.o. beobachtet. Die meisten Patienten profitierten von dieser Therapie; viele erlebten aber intolerable zentralnervöse Nebenwirkungen. Megestrol. Vier randomisierte Studien (3-mal Stu-

diengüte I: Loprinzi et al. 1990, 1993; Gebbia et al. 1996; S. 16, 1-mal Studiengüte II: Oster et al. 1994; S. 17) und 4 deskriptive Studien (Studiengüte V: Loprinzi et al. 1993; Ackerman et al. 1993; Pimentel et al. 1996; Walsh 1995; S. 17) wurden bei Erwachsenen durchgeführt. Fast ausschließlich waren Krebspatienten involviert. Das Gestagen Megestrol führte zu Gewichtszunahme, Appetitsteigerung und größerem Wohlbefinden. Die Wirkung setzte sehr schnell, meist innerhalb von 2 Wochen, ein. Es wurde von einer Vielzahl von Nebenwirkungen berichtet. Da auch Daten von Kindern vorliegen, werden im Folgenden nur die Nebenwirkungen bei Kindern beschrieben. Die Ergebnisse der Metaanalyse von Lipman et al. (2000) ließen sich in einer aktuellen Metaanalyse bestätigen (Pascual Lopez et al. 2004). Zudem konnte hier gezeigt werden, dass Megestrol gegenüber Placebotherapie zu einer signifikanten Zunahme der Lebensqualität – gemessen am Karnofsky-Index – führte. Megestrol zeigte in Vergleichsstudien eine bessere Wirksamkeit als Dronabinol, aber keine größere Appetit- und Gewichtssteigerung als Kortikosteroide.

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Ursachenforschung und kausale Therapie Am Beginn der Therapie von Kachexie und Anorexie in der pädiatrischen Palliativmedizin stehen Ursachenforschung und, wenn möglich, kausale Therapie. Nachfolgende Ursachen sollten eruiert und nach Möglichkeit beseitigt werden: 4 Übelkeit/Erbrechen, 4 Obstipation, 4 Dehydratation, 4 Schwäche, 4 Depression, 4 Schmerzen, 4 oroösophageale Entzündungen,

136

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

4 trockener Mund und 4 Gastritis.

Unspezifische und psychologische Maßnahmen

6

Unabhängig von der Kachexieursache können folgende unspezifische und psychologische Therapiemaßnahmen eingeleitet werden: 4 Optimierung der Ernährung und der Nahrungsaufnahme, 4 Entfernung unliebsamer Geruchsquellen, 4 Berücksichtigung der Wünsche der Kinder, 4 bei Jugendlichen ggf. Gabe alkoholischer »appetizer« vor der Mahlzeit, 4 häufige Einnahme kleiner Mahlzeiten sowie 4 Aufenthalt in schöner Umgebung bei der Nahrungsaufnahme.

Medikamentöse Therapie Neben den Kortikosteroiden nimmt das für Pädiater noch weitgehend unbekannte Medikament Megestrol eine Schlüsselstellung ein. In Ausnahmefällen kommen auch Cannabinoide zum Einsatz. Megestrolacetat. Das Gestagen Megestrol führt auf mehreren Wegen zu Gewichtszunahme und Appetitsteigerung. Es 4 wirkt über hypothalamische Progesteronrezeptoren appetitsteigernd, 4 bewirkt in vitro eine Differenzierung von Fibroblasten in Adipozyten (Marchand et al. 2000) und 4 blockiert negative Auswirkungen von TNF auf die Einlagerung von Körperfett (Marchand et al. 2000).

Megestroltherapie und unter »Stress« (z. B. bei Infektionen) klinisch auffällig werden. Während solcher Phasen sollte ein Hypokortisolismus ausgeschlossen sein und ggf. eine Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden begonnen werden. Die Substitutionstherapie kann je nach Verlauf später langsam ausgeschlichen werden. Auch unter Substitutionstherapie muss die Dosis in Phasen vermehrten Kortisolbedarfs (Operationen, Infektionen etc.) erhöht werden. Geschah dies in der genannten Studie nicht, wurden der megestrolbedingten Nebennierenrindensuppression z. T. schwerwiegende Krankheitsverläufe angelastet. Ausschlusskriterien in den meisten Studien waren Diabetes mellitus oder pathologische Glukosetoleranz, Venenthrombose in der Anamnese, Schwangerschaft sowie Hepatopathie. Cannabinoide. Trans-δ9-Tetrahydrocannabinol (THC; Dronabinol) wird bei Kindern und Erwachsenen vornehmlich zur Antiemese bei Chemotherapie, zur Linderung der Spastik bei multipler Sklerose, bei chronischen Schmerzen und zur Appetitsteigerung eingesetzt (Übersicht bei Radbruch u. Nauck 2003). Pädiatrische Erfahrungen sind auf wenige Fallberichte beschränkt (Lorenz 2004), in denen die Behandlung von Kindern mit neurodegenerativen Erkrankungen, Mitochondropathien und posthypoxischer Enzephalopathie beschrieben wird. Es wurden orale Tagesdosen von 0,04–0,12 mg/ kgKG, verteilt auf 2 Gaben, eingesetzt. Beobachtete positive Effekte waren Zunahme des Appetits, Abnahme der Spastik und Stimmungsverbesserung. Gravierende unerwünschte Wirkungen wurden nicht berichtet.

Praktisches Vorgehen Erfahrungen und Dosierungsvorschläge von Megestrol in der Pädiatrie finden sich in . Tab. 6.3. Hypokortisolismus ist eine der wichtigsten und häufigsten Nebenwirkungen der Megestroltherapie. Über Dauer und Reversibilität können derzeit keine sicheren Angaben gemacht werden. Unter Megestroltherapie verläuft der Hypokortisolismus klinisch meist unerkannt, da Megestrol glukokortikoide Eigenschaften zu besitzen scheint. Es bindet an Glukokortikoidrezeptoren, ohne jedoch immer eine mit Glukokortikoiden vergleichbare Wirkung auszulösen. Die Kinder können bei oder nach Beendigung der

Das praktische Vorgehen ist in . Abb. 6.1 zusammengefasst. Wird eine Megesteroltherapie eingeleitet, sollte dies einschleichend bis zu einer Maximaldosis von 10 mg/kgKG p.o. in 2 Dosen geschehen. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Megesterol langsam ausgeschlichen werden muss und keine Einnahme versäumt werden darf. In Phasen vermehrten Stresses sollten 45 mg/m2KOF Kortisol, aufgeteilt in 3 Dosen, p.o. verabreicht werden. Kann eine orale Kortisolsubstitution nicht sicher durchgeführt werden, muss sie i.v. erfolgen. Während der Megesteroltherapie ist auf Zeichen der Neben-

Mittleres Alter 11,4 Jahre (Spanne 0,7–17,8 Jahre)

Solide Tumoren

35 (Therapie) 59 (historische Kontrollgruppe)

19

Azcona et al. (1996)

Clarick et al. (1997)

Medianes Alter 7,4 Jahre (Spanne 2,3–16 Jahre)

2,3–20 Jahre

HIVInfektion

7

Brady et al. (1994)

HIVErkankung

Alter

Erkrankung

Patienten

Anzahl

Quelle

5 Appetitzunahme 5 Bei 6/7 Kinder Gewichtszunahme 0,3–4,7 kg (3,2–25% des Ausgangsgewichtes) 5 Signifikante Gewichtszunahme 1, 3, 6 und 12 Monate nach Therapiestart 5 Signifikante Appetitzunahme während der Therapie

5 Keine Zunahme des linearen Wachstums 5 Signifikante Gewichtszunahme

5 Initiale Megestroldosis 10 mg/kgKG p.o. als 40-mg- und 160-mg-Tbl. 5 Dosisanpassung nach 10 Tagen 5 Mittlere Anwendungsdauer 3 Monate (Spanne 1–6 Monate)

5 Mittlere Megestroldosis 7,9 mg/kgKG (4,0–8,6 mg/kgKG) p.o. 5 Mittlere Therapiedauer 7 Monate (Spanne 3–11 Monate)

Ergebnisse

5 Megestroldosis 2,8–15,5 mg/kgKG p.o. in 2–4 Einzeldosen 5 Therapiedauer 1–5 Monate

Therapie

. Tab. 6.3. Studienlage zur Therapie mit Megestrol bei Kachexie in der Pädiatrie

V

IV

V

Studiengüte

5 3 Patienten wurden zeitgleich via Magensonde ernährt 5 2 Patienten erhielten eine parenterale Ernährung

5 Tatsächliche verabreichte Dosis in mg/kgKG unklar 5 Einige Kinder nahmen unter der initialen Dosis zu schnell zu, sodass im weiteren Verlauf nur 2,5–5 mg/kgKG gegeben wurden 5 Die einzige berichtete Nebenwirkung bestand in einer reversiblen follikulären Akne; es fand jedoch kein Monitoring bekannter Nebenwirkungen statt

5 Transienter Diabetes mellitus bei einem Patienten, der nach Absetzen von Megestrol voll reversibel war

Kommentar

6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie 137

6

5 7/10 Kinder der Megestrolgruppe und kein Kind der Kontrollgruppe zeigten niedrige Kortisolbasalspiegel und pathologische ACTH-Tests (fehlendes oder geringes Ansprechen) 5 Signifikante Gewichtszunahme: 3,05 kg (Spanne 0,1–7,0 kg) vs. 0,3 kg (Spanne -0,3 bis +0,8 kg) 5 Signifikante Appetitzunahme während der Therapie bei allen Patienten

5 Kinder, die Megestrol erhalten hatten und gematchte Kontrollen ohne Megestroltherapie wurden mit dem ACTHTest auf eine Nebennierenrindeninsuffizienz hin untersucht 5 Initiale Megestroldosis 10 mg/kgKG 5 Je 12 Wochen Therapie/ Pacebo, Kontrollphase, Therapie/Placebo

20

12

Stockheim et al. (1999)

Marchand et al. (2000)

CF

Alter 6 Monate–18 Jahre

1–10 Jahre

5 Alle Patienten nahmen an Gewicht zu. Gewicht vor Therapie: 35±14 kg, Gewicht nach 6-monatiger Therapie: 45±13 kg

5 Initiale Megestroldosis 400–800 mg p.o.1-mal täglich 5 Therapiedauer 6–15 Monate

Mittleres Alter 13 Jahre (Spanne 7,7–16 Jahre)

CF

4

Nasr et al. (1999)

HIVInfektion

5 Appetitzunahme 5 Wachstum und Gewicht waren beim Therapiestart unterhalb der 5. Perzentile und erreichten nach 4 Monaten die 50. Perzentile

5 Initiale Megestroldosis 8 mg/kgKG p.o. in einer Dosis 5 Therapiedauer 4 Monate

18 Monate

Kompensierte Herzinsuffizienz bei angeborenem Herzfehler

1

Isaac (1999)

Ergebnisse

Alter

Therapie

Erkrankung

Patienten

6

Anzahl

Quelle

. Tab. 6.3 (Fortsetzung)

II

III Fallkontrollstudie

V

V Fallbeschreibung

Studiengüte

5 Nur 6 Patienten beendeten die Studie 5 2 Patienten entwickelten einen manifesten Diabetes mellitus 5 Weitere Nebenwirkungen: Schlaflosigkeit und Hyperaktivität (je ein Patient)

–

–

–

Kommentar

138 Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

17

1

3

Eubanks et al. (2002)

Schmid et al. (2002)

Meacham et al. (2003)

5 Signifikante Gewichtszunahme: 4,3±2,9 kg vs.1,3±1,4 kg (Placebogruppe) 5 Signifikante Appetitzunahme während der Therapie 5 Signifikant bessere Lungenfunktionsparameter 5 Positive Effekte hielten für Monate nach Therapieende an 5 7%ige Gewichtszunahme

5 Body-Mass-Index hat bei allen 3 Patienten zugenommen 5 ACTH-Test zeigt keinen Kortisolanstieg, während Megestroltherapie aber Nomalwerte nach Beendigung der Megestrolbehandlung

5 Initiale Megestroldosis 10 mg/kgKG 5 Dosisanpassung in 2,5-mg/kgKG-Schritten je nach Therapieerfolg 5 Mittlere Dosis 7,5 mg/ kgKG p.o. oder Placebogabe 5 Studiendauer 6 Monate

5 Megestroldosis 80–480 mg, mehrere Dosisanpassungen

5 Körpergewichtsbezogene Megestroldosis unklar

6–18 Jahre und eine 35-jährige Frau

17 Jahre

8,3–13,8 Jahre

Wachstumshormonmangel nach Schädelbestrahlung

Hirntumor

CF

V

V

II

–

5 Suppression von Kortisol und Testosteron 5 Körpergewichtszunahme beruhte insbesondere auf Zunahme des Körperwassers sowie der Fettmasse und weniger auf Steigerung der fettfreien Masse 5 Zunahme der Serumcholesterin- und Serumtriglyzeridwerte

5 Nach 6 Monaten hatten 7 der 10 Patienten der Verumgruppe erniedrigte Morgenkortisolspiegel 5 Weitere Nebenwirkungen: Schlaflosigkeit, Obstipation

6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie 139

6

Antineoplastische Chemotherapie meist wegen Hirntumoren

19

1,7–17,8 Jahre, Median 7,2 Jahre

Alter 5 Initiale Megestroldosis 10 mg/kgKG p.o. als 40-mg- und 160-mg-Tbl. 5 Beenden der Therapie durch Dosisreduktion über 3 Wochen

Therapie

5 Gewichtszunahme im Median 3,1 kg (Spanne –1,6 bis +10 kg) am Ende der Megestroltherapie 5 Zunahme von Appetit und LebensqualitätScores 5 10 von 11 Patienten, bei denen Kortisolspiegel unter Therapie mit Megestrol gemessen wurden, hatten extrem niedrige Kortisolspiegel, die sich bei 8 von 10 Patienten nach Absetzen von Megestrol normalisierten 5 Ein Patient hatte ein lebensbedrohliches Ereignis, bei dem nach Meinung der Autoren die Nebennierensuppression durch Megestrol ausschlaggebend war 5 Megestrol schien sehr wirksam, um Patienten von einer enteralen Ernährung mit nasogastraler Sonde zu entwöhnen

Ergebnisse

ACTH »adrenocorticotropic hormone« (Kortikotropin), CF zystische Fibrose, HIV »human immunodefiency virus«.

Erkrankung

Anzahl

Patienten

6

Orme et al. (2003)

Quelle

. Tab. 6.3 (Fortsetzung)

V

Studiengüte 5 In die Studie wurden nur Patienten aufgenommen, die nicht in Palliativsituationen waren (2 Patienten ausgeschlossen) 5 13/19 Patienten hatten einen Hirntumor mit unklarer Beeinflussung des Kortisolhaushalts 5 Über 50% der Patienten hatten eine Hochdosistherapie erhalten

Kommentar

140 Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

141 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Abb. 6.1. Flussdiagramm zur Anorexie- und Kachexietherapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

nierenrindensuppression zu achten. Gegebenenfalls kann eine Kortisolsubstitution auch während der Megestroltherapie notwendig werden (Meacham et al. 2003). In Ausnahmefällen kann eine Substitution von Testosteron sinnvoll sein (Schmid et al. 2002).

6.1.3 Angst Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow 1 Krankheit ruft beim Kind, unabhängig von dessen Entwicklungsstufe, Ängste und Sorgen bezüglich

1

Auch Autoren von Abschn. 6.1.4 – 6.1.7

der körperlichen Unversehrtheit hervor. Veränderungen im Verhalten der Eltern, die zudem ihre beschützende Macht verlieren, eingeschränkte Aktivität, physischer Schmerz, die Enteignung des Körpers, der von anderen kontrolliert wird, und Hospitalisation, die mit Trennungssituationen sowie dem Verlust des gewohnten Tagesablaufs einhergehen, lösen diese Ängste aus (Binetti u. Marinucci 2005; Bluebond-Langner 1978). Der Kinderpsychiater Dieter Bürgin beschreibt in seinem Buch Das Kind, die lebensbedrohende Krankheit und der Tod den Einfluss lebensbedrohlicher Erkrankungen auf die Psyche von Kindern. Danach machen sich Kinder Gedanken über das Wesen ihrer Erkrankung und entwickeln Fantasien, die die Erkrankung erklären könnten. Häufig haben sie Schuldgefühle und erleben die Erkrankung als

142

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Bestrafung. Kinder mit einer potenziell lebensbedrohlichen Erkrankung befinden sich in einer chronischen Stresssituation; immer wieder kommt es zu krisenhaften Einbrüchen, die die vorhandenen Ängste verstärken. Alle psychischen Reserven werden mobilisiert und verschiedene psychologische Mechanismen (Verdrängung, Regression, Projektion) aktiviert, um die Angst nicht übermächtig werden zu lassen. Eine lebensbedrohliche Erkrankung führt zu einer vorzeitigen kognitiven und emotionalen Reifung des betroffenen Kindes (Bürgin 1981). Das Angsterleben ändert sich im Krankheitsverlauf. In der Initialphase der Erkrankung gelingt es Kindern meist, die ihnen zur Verfügung stehenden Abwehrmechanismen erfolgreich einzusetzen. Schreitet die Erkrankung fort, wird die Angstabwehr durchlässig: Die Kinder reagieren überempfindlich auf alle Ereignisse in ihrer Umgebung und flüchten sich in regressive Verhaltensmuster. Enttäuschung, Verzweiflung und das Gefühl der vollständigen Machtlosigkeit führen häufig zu beträchtlichen Aggressionen der Umwelt oder sich selbst gegenüber. In der Terminalphase versagen diese Angstabwehrmechanismen. Findet das Kind keinen Schutz in einer intensiven zwischenmenschlichen Beziehung, reagiert es mit dem fast völligen Rückzug in die Selbstisolation, um der drohenden Verlassenheit zuvorzukommen. Kinder und Jugendliche brauchen in dieser Phase die lindernde Therapie bestehender Symptome, konstante emotionale Präsenz und eine ihren Bedürfnissen angepasste Unterstützung (Bürgin 1981). Angst wird selten direkt verbal geäußert. Vielmehr ändern die Kinder abhängig von ihrem Entwicklungsstand ihr Verhalten. Während Kleinkinder häufig mit Passivität, Rückzug und Regression reagieren, zeigen Kinder im Vorschulalter eher verminderte Frustrationstoleranz, depressive Gleichgültigkeit oder regressive Anpassung. Ihre Ängste äußern sich am ehesten als Trennungsangst. In der Latenzphase (7–11 Jahre) lassen sich Verleugnung, Regression und Indifferenz beobachten. In dieser Entwicklungsstufe leiden Kinder besonders unter Verstümmelungsängsten. In der Adoleszenz zeigen sich Verhaltensweisen wie Rebellion und Aggression angesichts des erlebten Autonomieverlusts. Jugendliche fürchten einerseits den Verlust der gerade erreichten Autonomie, andererseits die Ausgrenzung,

besonders im Hinblick auf ihre »peer group« (Bürgin 1983). Bürgin begleitete 30 krebskranke Kinder von 1971 bis 1978 an der Universitätskinderklinik Basel, um zu erfahren, wie diese ihre Erkrankung in Abhängigkeit von ihrem eigenen Entwicklungsstand und dem Erkrankungsstadium erleben und in welcher Weise sie ihr Wissen und ihre Gefühle angesichts der lebensbedrohlichen Erkrankung ausdrücken. Er bediente sich dabei verschiedener projektiver Testverfahren (wie »Familie-in-Tieren«, »Fabeln nach Louisa Düss«, »Thematic Apperception Test«, »Children’s Apperception Test« und »RorschachTest«) und führte mehrere nichtdirektive semistrukturierte Gespräche mit den betroffenen Kindern und deren Eltern durch. Eine direkte Befragung, um Informationen über das seelische Befinden von todkranken oder sterbenden Kindern zu erhalten, führt nach seinem Dafürhalten nicht zum gewünschten Ergebnis. Im Gegenteil ist Bürgin der Meinung, dadurch das bestehende psychische Gleichgewicht zu stören und defensive Maßnahmen zu verstärken. Projektive Maßnahmen dagegen erleichtern die Externalisierung schmerzlicher Affekte, sodass Autonomie und Selbstschutzmechanismen intakt bleiben. Interessantes Ergebnis der Studie war, dass eine große Diskrepanz zwischen dem relativ unauffälligen klinischen Verhalten einerseits sowie angstvoller Besorgnis und konstanter Beschäftigung mit der lebensbedrohlichen Situation andererseits bestand. Es zeigte sich eine enge Korrelation zwischen dem somatisch-klinischen Befund und der psychischen Situation der Kinder. Angst kann in der Palliativphase auch organische (z. B. Hirntumoren), metabolische (z. B. Dehydratation, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie) und medikamentöse Ursachen (z. B. Kortikosteroidgabe) haben. Auch quälende Symptome wie Schmerzen, Dyspnoe, Übelkeit und Erbrechen oder Blutungen verursachen Angst (Lipman et al. 2000). Angst kann zu somatischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Enuresis, Diarrhö und zu vegetativen Symptomen wie Schwitzen und Herzrasen, aber auch zu Hyperventilation, Schlafstörungen und Albträumen führen (Lipman et al. 2000).

143 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Nichtmedikamentöse Therapieformen

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Ursachenforschung und kausale Therapie

Auch bei Erwachsenen stehen zunächst nichtmedikamentöse Therapieformen wie verschiedene Entspannungstechniken (Atemtherapie, autogenes Training), kognitive Techniken und progressive Muskelrelaxation im Vordergrund. In einer randomisierten Studie (Holland et al. 1991, S. 27) konnte die Wirksamkeit von progressiver Muskelrelaxation bei der Bekämpfung von Angstsymptomen nachgewiesen werden.

Zugrunde liegende mögliche Ursachen für Angstsymptome müssen erfasst und, wenn möglich, behoben werden. Eine optimale Symptomkontrolle hilft, die Angst zu bekämpfen (Lipman et al. 2000).

Medikamentöse Therapie Benzodiazepine. Kurz wirksame Benzodiazepine werden als Medikation der Wahl zur Therapie von Angst bei unheilbar Kranken angesehen. Klinische Studien bei dieser Patientengruppe liegen nur zu Alprazolam (Tilil; Fernandez et al. 1987; Wald et al. 1993; Holland et al. 1991, S. 31) vor. Eine randomisierte Doppelblindstudie an 36 Patienten, die über 4 Wochen mit einer durchschnittlichen Tagesdosis von 1,2 mg Alprazolam behandelt wurden, konnte keinen signifikanten Vorteil gegenüber Placebo nachweisen (Wald et al. 1993, S. 31). Eine weitere randomisierte Studie bei 147 Patienten (maximale Tagesdosis 1,5 mg, Therapiedauer 10 Tage) zeigte eine signifikant bessere Wirkung von Alprazolam gegenüber progressiver Muskelrelaxation (Holland et al. 1991, S. 31). Im Rahmen einer deskriptiven Studie zur schmerztherapeutischen Wirkung von Alprazolam berichteten 87% der Patienten (n=39; Fernandez et al. 1987, S. 31) über eine Besserung psychischer Symptome wie Depression und Angst. Antidepressiva, Neuroleptika u. a. Über die Anwendung weiterer Medikamente wie Antidepressiva, Neuroleptika (Chlorpromazin, Thioridazin, Haloperidol), das Antihistaminikum Hydroxyzin und das Anxiolytikum Buspiron wird in der Literatur vereinzelt berichtet; evidenzbasierte Empfehlungen fehlen jedoch. Indikationen für den Einsatz dieser Medikamente können sich ergeben, wenn Benzodiazepine keine Wirkung zeigen oder kontraindiziert sind (z. B. bei Ateminsuffizienz) oder wenn in der Anamnese psychische Probleme deutlich werden (Lipman et al. 2000).

Unspezifische und psychologische Maßnahmen Bei der Bekämpfung von Angst in der stationären palliativen Versorgung gilt es zunächst, den uneingeschränkten Kontakt zu Eltern und Bezugspersonen zu ermöglichen und eine möglichst ruhige, auf die Bedürfnisse der Patienten zugeschnittene Umgebung zu gestalten. Eine konstante tägliche Routine und die Beschränkung auf einige wenige Pflegekräfte als »sekundäre Bezugspersonen« (Binetti u. Marinucci 2003) können zum Angstabbau beitragen. Wenn möglich, sollten Kinder und Familien, die am wenigsten angsteinflößende Umgebung wählen können (in der Regel zu Hause), ohne deshalb um die Qualität der Versorgung bangen zu müssen. Um ihre Ängste überhaupt benennen zu können, brauchen Kinder und Jugendliche offene Informationen über ihre Erkrankung und deren Prognose. Sie brauchen ehrliche Antworten auf ihre Fragen, andernfalls wird ihr Vertrauen zerstört, und sie werden gerade dann, wenn sie Unterstützung am dringendsten benötigen, allein gelassen (Niethammer 1995). Von entscheidender Bedeutung im Umgang mit lebensbedrohlich erkrankten Kindern und Jugendlichen ist es, eine Atmosphäre der Offenheit und Sensibilität zu schaffen, in der Ängste in jeder Form geäußert werden dürfen, ohne sich deshalb schuldig fühlen zu müssen. Dies bedeutet nicht, Kinder aktiv auf ihre Ängste anzusprechen, sondern es ihnen zu überlassen, wann sie sich wem anvertrauen und auch zu akzeptieren, wenn sie dies nicht wollen. Gerade weil Kinder mit ihren primären Bezugspersonen häufig nicht über ihre Ängste sprechen, um diese zu schonen, ist es wichtig, dass sie unter den sekundären Bezugspersonen auf die Bereitschaft treffen, ihnen zuzuhören (Binetti u. Marinucci 2003; Bluebond-Langner 1978). Psychologische Betreuung lebensbedrohlich erkrankter Kinder ist auch deshalb so wichtig, weil viele Betroffenen ihre exis-

144

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

tenziellen Ängste hinter einem relativ unauffälligen klinischen Verhalten verbergen (Bürgin 1981). Vor diagnostischen und operativen Eingriffen, Strahlentherapie oder Untersuchungen wie Computer- und Magnetresonanztomographie kann die Angst der Patienten durch ausführliche Aufklärung sowie mithilfe verschiedener Entspannungs- und Ablenkungsstrategien gemildert werden. Eine optimale Analgosedierung oder, wenn nötig, Allgemeinnarkose beim ersten dieser Eingriffe hilft, Angst vor notwendigen Wiederholungen zu reduzieren (Zernikow 2005). Über allgemeine angstreduzierende Maßnahmen hinaus können psychotherapeutische Verfahren wie Entspannungstechniken (Atemtherapie, autogenes Training, progressive Muskelrelaxation), kognitive und verhaltenstherapeutische Techniken angewendet werden (Biedermann 1990).

(Propranolol), trizyklische Antidepressiva (TCA), selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (»selective serotonin reuptake inhibitors«, SSRI; Fluoxetin) oder andere Anxiolytika (Buspiron; Biedermann 1990; Hawkridge u. Stein 1998; Simeon 1993). Klinische Studien zum Einsatz dieser Medikamente bei Kindern fehlen. Ihre Anwendung kann z. B. versucht werden, wenn Benzodiazepine nicht wirksam oder kontraindiziert sind, der Verdacht einer zusätzlichen Depression besteht oder außerdem eine antiemetische Wirkung (Neuroleptika) erwünscht ist (Biedermann 1990; Hawkridge u. Stein 1998). Propranolol scheint bei Hyperventilation und Panikattacken gut wirksam zu sein (Biedermann 1990; Simeon 1993). Buspiron beeinflusst weder die kognitive Leistung noch die Vigilanz, zeigt jedoch erste Wirkung erst nach 1–2 Wochen und erreicht nach etwa 6 Wochen sein Wirkmaximum (Biedermann 1990; Lipman et al. 2000; Simeon 1993).

Medikamentöse Therapie Wenn Ängste so intensiv bzw. dauerhaft auftreten, dass sie die Lebensqualität (Kommunikationsfähigkeit, Autonomie und Mobilität) der Patienten deutlich mindern, kann eine medikamentöse Therapie in Betracht gezogen werden. Hierbei müssen allerdings Nutzen und möglicher Schaden durch unerwünschte Nebenwirkungen sorgfältig gegeneinander abgewogen werden. Patient und Eltern müssen mit der Behandlung einverstanden sein. Eine engmaschige Kontrolle und die Dokumentation von Therapie und Therapieerfolg sind vorzunehmen. Ein Absetzen der Medikation bei mangelnder Wirkung oder ungünstigen Nebenwirkungen muss jederzeit möglich sein. Die medikamentöse Therapie sollte immer durch nichtmedikamentöse Therapieformen unterstützt werden. Scheint der Einsatz von Anxiolytika gerechtfertigt, empfehlen sich an erster Stelle Benzodiazepine. Möglichst kurz wirksame Derivate sollten in der niedrigst möglichen Dosierung für eine möglichst kurze Dauer angewendet werden. Bei Beendigung der Therapie ist die Dosis langsam auszuschleichen (Biedermann 1990; Hawkridge u. Stein 1998; Simeon 1993). Zu den darüber hinaus in der Behandlung von Angst eingesetzten Medikamenten gehören Phenothiazine (Neuroleptika, Antihistaminika), β-Blocker

Benzodiazepine und Antidepressiva. Empfehlungen zur medikamentösen Therapie von Angststörungen bei Kindern beschränken sich i. Allg. auf den Einsatz von Benzodiazepinen und Antidepressiva (Biedermann 1990; Hawkridge u. Stein 1998; Simeon 1993). Evidenzbasierte Empfehlungen in der Palliativsituation fehlen. Fallberichte und eine begrenzte Anzahl von wissenschaftlichen Studien finden sich zur Therapie von Angstsyndromen aus kinderpsychiatrischer Sicht bei körperlich meist gesunden Kindern und Jugendlichen, in Studien zur Sedierung vor kleinen Eingriffen (überwiegend Zahnbehandlungen) oder zur Prämedikation vor Operationen. Erfahrungen mit Benzodiazepinen und Antiepileptika bei Kindern und Jugendlichen fasst die . Tab. 6.4 zusammen.

Praktisches Vorgehen Das praktische therapeutische Vorgehen wird in . Abb. 6.2 gezeigt. Dosierungen für Benzodiazepine und Antidepressiva sind . Tab. 6.5 zu entnehmen.

Quelle

Siméon (1993)

Graae et al. (1994)

McCall et al. (1999)

Wirkstoff

Alprazolam

Clonazepam

Lorazepam

Angstsyndrom

Prämedikation

45

Angstsyndrom

30

15

Erkrankung

Anzahl

Patienten

6–18 Jahre

7–13 Jahre

8,4– 16,9 Jahre

Alter 5 Alprazolam scheint besser wirksam als Placebo, jedoch nicht signifikant

5 Von 12 Kindern, die die Studie beendeten, scheinen 9 im Vergleich zu Placebo mäßig bis deutlich zu profitieren. Keine Signifikanz

5 Patienten mit Lorazepam berichteten über signifikant geringeren Angstlevel als Placebogruppe

5 Maximale Dosis 2 mg/Tag 5 Studiendauer 4 Wochen

5 0,025 mg/kgKG Einzeldosis abends vor dem Eingriff

Ergebnisse

5 Initialdosis: 40 kgKG: 0,5 mg/Tag 5 Durchschnittliche maximale Dosis am Ende der 4. Woche: 1,57 mg

Therapie

. Tab. 6.4. Studienlage zur Therapie mit Benzodiazepinen und Antidepressiva in der Pädiatrie

II

II

II

Studiengüte

5 Bestimmung des Angstlevels wurde vor Einleitung der Anästhesie mit einer visuellen Analogskala per Selbsteinschätzung vorgenommen 5 Fremdbeobachtungen konnten Ergebnis nicht bestätigen

5 10 Kinder zeigten in der Clonazepamphase Benommenheit, Irritabilität und paradoxes Verhalten gegenüber 5 in der Placebophase 5 Grund: evtl. zu schnelles Hochtitrieren

5 Nebenwirkungen mild und vorübergehend

Kommentar

6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie 145

6

Buspiron

Siméon (1993)

13

75

Vetter (1993)

Angstsyndrom 6–14 Jahre

1–6 Jahre

2–12 Jahre

Alter 5 Besserer anxiolytischer Effekt beim Eintreffen im OP und bei Einleitung der Narkose im Vergleich zu Diazepam-Droperidol (0,25 mg/0,25 mg) und zu Trimeprazin 5 Midazolam und Diazepam führten zu besserer Akzeptanz der Narkosemaske als Placebo; Trennung von Eltern in allen 3 Gruppen gleich gut toleriert 5 Deutliche Besserung in 2, mäßige Besserung in 10 und minimale Besserung in einem Fall

5 0,6 mg/kgKG p.o. als Einzeldosis vor dem Eingriff

5 Maximale Dosis 20 mg/Tag für 4 Wochen

Ergebnisse

5 0,5 mg p.o. Einzeldosis

Therapie

6

Prämedikation

Prämedikation

90

Patel u. Meakin (1997)

Midazolam

Erkrankung

Patienten

Anzahl

Quelle

Wirkstoff

. Tab. 6.4 (Fortsetzung)

V

II

II

Studiengüte

5 Evaluation durch Untersucher, Eltern, Lehrer und Patienten 5 Nebenwirkungen wie Schlafstörungen, Müdigkeit, Übelkeit, Magenschmerzen, Kopfschmerzen bei 9 Patienten, im Verlauf mild und vorübergehend

–

5 Tendenziell schienen Midazolam und DiazepamDroperidol weniger postoperative Verhaltensauffälligkeiten auszulösen

Kommentar

146 Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

147 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Abb. 6.2. Flussdiagramm zur Therapie der Angst bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

Tavor, Tbl. (0,5/1/2,5 mg) Tavor Expidet (1/2,5 mg)

Lorazepam

Promethazin

Atosil, Tbl. (25 mg) Atosil, Trpf. (1 ml=20 mg) Promethazin-neuraxpharm Drg. (10/25/50/100 mg)

Rivotril, Tbl. (0,5/2 mg) Rivotril, Trpf. (25 Trpf.=2,5 mg) Rivotril Inj.-Lsg. Wikstoffampulle (1 mg/Solvensamp. 1 ml)

Clonazepam

Neuroleptika

Diazepam-ratiopharm, Tbl. (2/5/10 mg) Diazepam-ratiopharm, Trpf. (20 Trpf.=10 mg) Diazepam-ratiopharm Zäpfchen (5/10 m) p.o./rektal

0,02–0,05 mg/kgKG/Tag

2,0 mg/kgKG/Tag

p.o in 4 Einzeldosen alle 6 h

p.o, 2- bis 3-mal täglich Als Schlafmittel abends

p.o/rektal

0,3 mg/kgKG als Einzeldosis

0,025–0,05 mg/kgKG/Tag

Intranasal

0,2–0,3 mg/kgKG, maximal 7,5 mg als Einzeldosis

Cave: extrapyramidal motorische Nebenwirkungen. Antidot: Biperiden (Akineton) Kinder 12 Jahre: 20 mg

Auf anticholinerge Wirkung zurückzuführende Nebenwirkungen wie Miktionsbeschwerden, Mundtrockenheit, paralytischer Ileus

Cave: Kardiotoxizität Auf anticholinerge Wirkung zurückzuführende Nebenwirkungen wie Miktionsbeschwerden, Mundtrockenheit, paralytischer Ileus. Schmale therapeutische Breite; Todesfälle ab 8 mg/kgKG/Tag

Cave: extrapyramidal motorische Nebenwirkungen Antidot: Biperiden (Akineton) Kinder 2 Jahren: 1–2 Drg. (Maximal 0,3 mg/kgKG) Kinder ab 6 Jahren: 1 Supp. Kinder ab 4 Jahren: 2,5–5 mg

p.o.

Bis 3 ml/kgKG

–

–

–

Nicht beim Säugling und bei Kindern mit Nierenproblemen wegen Gefahr der Hyperphosphatämie

Nicht bei Kindern unter 2 Jahren. Überempfindlichkeitsreaktionen. Wasser- und Elektrolytverluste

Nicht bei Kindern unter 2 Jahren. Überempfindlichkeitsreaktionen. Wasser- und Elektrolytverluste

Nicht 10 μg/kgKG/Dosis (. Tab. 6.14)

Nur wenig Erfahrung in der Pädiatrie Nebenwirkungen: Übelkeit, Verstärkung eines schon vorhandenen arteriellen Hypertonus; selten: Cholelithiasis, Hyperkontraktilität der Gallenblase

ZNS Zentralnervensystem.

antibiotikaresistentem Clostridium difficile und bei chronischer Diarrhö mit braunem (braun-gelben) Stuhl. Ein therapeutischer Erfolg von Cholestyramin wurde bei chronischer Diarrhö mit grünem Stuhl, nach partieller Ileokolektomie, nach Candida-albicans-Besiedlung bei Immunmangelsyndrom und bei pseudomembranöser Kolitis nach Antibiotikagabe beschrieben. Da Cholestyramin nicht absorbiert wird, treten keine schweren systemischen Nebenwirkungen auf. Die von Brunton (1996) mitgeteilten Nebenwirkungen Blähungen, Bauchschmerzen und Obstipation traten bei den Kindern in den 8 zitierten Studien nicht auf. Probiotika. Von 2001–2006 wurden in Medline mehr als 140 pädiatrische Studien über den Einsatz von Probiotika bei Durchfall (überwiegend akuter Genese) aufgelistet. Zahlreiche Metaanalysen (Allen et al. 2004; Huang et al. 2002; Kullen u. Bettler 2005) deuten die Studienlage im Sinne einer Verkürzung der Dauer eines akuten Durchfalls um mehr als 24 h als vielversprechend. Dies erlaubt jedoch gegenwärtig keine Aussage über den Einsatz bei Patienten mit Diarrhö in der Kinderpalliativmedizin.

Loperamid. Der Opioidagonist Loperamid wirkt hauptsächlich über die μ-Rezeptoren des Gastrointestinaltrakts. Loperamid ist 40- bis 50-mal potenter in seiner antidiarrhöischen Wirkung als Morphin und penetriert das Zentralnervensystem nur sehr schlecht. Wie alle Opioide hat Loperamid einen antidiarrhöischen Effekt, da es die Peristaltik im Kolon vermindert und die elektrolytabhängige Wasserresorption steigert. Der therapeutische Nutzen ist infrage gestellt, wenn toxische Substanzen im Magen-DarmKanal als Ursache der Diarrhö durch den antidiarrhöischen Effekt nicht eliminiert werden können. Es gibt zahlreiche Studien der Güte II über den Einsatz von Loperamid bei akuter Diarrhö. Drei Studien mit 95 Kindern zeigten in der Dosierung 0,1–0,2 mg/ kgKG/Tag keine signifikante Verkürzung der Diarrhödauer oder der Stuhlfrequenz (Ghisolfi et al. 1987; Owens et al. 1981; Vesikari u. Isolauri 1985). Demgegenüber konnte in 2 neueren Studien (Kaplan et al. 1999; Turck et al. 1999; Dosierung 0,1 bzw. 0,2 mg/ kgKG/Tag) sowie in 2 weiteren Untersuchungen mit höherer Dosierung (0,8 mg/kgKG/Tag; Diarrhoeal Diseases Study Group 1984; Karrar et al. 1987) mit insgesamt 436 Kindern sowohl eine signifikante Verkürzung der Durchfalldauer als auch eine Verminderung der Stuhlfrequenz nachgewiesen werden.

180

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Eine Fallbeschreibung (Rees et al. 1998) dokumentiert das Vorkommen von chronischer Diarrhö bei Kindern nach Resektion eines abdominellen Neuroblastoms im Stadium III–IV. Loperamid führte bei 15 Kindern zu einer Besserung der Durchfallsymptomatik, nicht aber zu einem Sistieren der Diarrhö. Bei 7 Kindern mit Durchfall bei angeborenen Fehlbildungen (davon 5-mal postoperative anorektale Anomalien) führte die Gabe von Loperamid zu einer Verbesserung von Stuhlbeschaffenheit, -frequenz und Lebensqualität (Kekomäki et al. 1981). Nebenwirkungen wie Obstipation oder Blähbauch wurden selten beobachtet worden. Einige wenige Kinder (insbesondere Säuglinge) zeigten eine zentralnervöse Wirkung im Sinne von Müdigkeit/ Somnolenz. Ein toxisches Megakolon wurde nicht beobachtet. In einer anderen Auswertung (Litovitz et al. 1997) zeigten sich bei 216 Fällen von akuter Überdosierung mit Loperamid keine lebensgefährlichen Nebenwirkungen oder Todesfälle in Dosen bis 0,94 mg/kgKG/Tag. Octreotid. In der Therapie der sekretorischen Diar-

rhö (z. B. assoziiert mit Karzinoid, Vipom oder Aids) scheint eine hormonelle Therapie mit Octreotid einen erfolgversprechenden Ansatz darzustellen. Hierbei wird der sekretorische Effekt zahlreicher gastrointestinal wirksamer Hormone (z. B. Gastrin, Kolezystokinin, Sekretin, vasoaktives intestinales Peptid, Motilin) gehemmt. In 4 Fallbeschreibungen (Beckman et al. 2000; Guarino et al. 1998; Lamireau et al. 1990; Smith et al. 1987) wurden 6 Kinder mit chronischer Diarrhö [aufgrund intestinaler »graft versus host disease« (GvHD), Kryptosporidiumenteritis und Zustand nach Illeumresektion) erfolgreich therapiert. Zu den in der Literatur häufiger beschriebenen Nebenwirkungen zählt Übelkeit, zu den selteneren zählen Cholelithiasis, Hyperkontraktilität der Gallenblase und Gastritis. Bei den zitierten 6 Kindern traten, abgesehen von der Verstärkung eines schon vorhandenen arteriellen Hypertonus, keine Nebenwirkungen auf. Gegenwärtig ist nur eine s.c.-oder i.v.-Applikation möglich.

Praktisches Vorgehen . Abb. 6.7 beschreibt das praktische Vorgehen.

6.1.9 Dyspnoe Die Dyspnoe ist in der Lebensendphase ein häufiges Symptom: So erlebten nach Wolfe et al. (2000) und Goldman (2000) 57% von 255 krebskranken Kindern/Jugendlichen Atemnot in der Lebensendphase. Von 160 Kindern des Warschauer Kinderhospizes mit malignen und nichtmalignen Erkrankungen litten nach Dangel (pers. Mitteilung; Friedrichsdorf et al. 2002) die Hälfte unter Dyspnoe. Zur Therapie gehören pharmakologische (Opioide und Benzodiazepine sowie evtl. Sauerstoff und Steroide) und nichtpharmakologische sowie integrative Ansätze [Krankengymnastik, Lagerung, »Continuous-positiveairway-pressure«- (CPAP-)Beatmung, verhaltenstherapeutische Ansätze, Bekämpfung der Angst]. Ein Ventilator, der Luft ins Gesicht bläst, vermag zahlreichen Kindern die Atemnot zu lindern, und kann in seiner Wertigkeit nicht unterschätzt werden.

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Sauerstoff. Drei Studien mit insgesamt 44 Krebspatienten im Terminalstadium (2-mal Studiengüte II: 2-mal Bruera 1993, S. 112, 1-mal Studiengüte V: Bruera 1990, S. 112) profitierten im Einzelfall von der guten, aber insgesamt nur mäßigen Wirksamkeit der Sauerstoffgabe bei terminaler Dyspnoe. Opioide. Fünf Studien der Güte V (Cohen 1991;

Ventafridda et al. 1990; Farncombe 1993, 2-mal 1994, S. 112–113) beschreiben die befriedigende bis gute Wirksamkeit von Morphingaben i.v., i.m. oder als Inhalation bei 13 von 74 terminal kranken Patienten mit Dyspnoe. Nach Auswertung der Krankenakten ergab sich für zwei Drittel der restlichen 61 Patienten, die mit inhalativem Morphin, Hydromorphon oder Kodein behandelt worden waren, eine Verbesserung der Dyspnoe. Eine CochraneMetaanalyse von 18 Studien zeigte einen positiven Effekt durch Opioide in der Dyspnoetherapie von Palliativpatienten bei der oralen und subkutanen Applikation, allerdings nicht bei der inhalativen Verabreichung (Jennings et al. 2001). . Abb. 6.7. Flussdiagramm zur Therapie der chronischen 7 Diarrhö bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. CT Computertomographie, NMR »nuclear magnetic resonance«. (Nach Lipman et al. 2000)

181 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

182

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Therapie behandelbarer Auslöser

6

Die Behandlung der Atemnot in der Palliativsituation bleibt unbefriedigend, da die pathopysiologischen Vorgänge häufig unklar sind. Oft liegt der Atemnot keine primär pulmonologische Ursache wie Lungenmetastasen, Pneumonien oder Bronchitiden zugrunde. Die Dyspnoe ist ein komplexes, multidimensionales und subjektiv empfundenes Symptom. Müdigkeit, Schwäche, Depression, Angst und Appetitlosigkeit scheinen wichtige Kofaktoren zu sein. Folgende mögliche Ursachen einer Dyspnoe sind einer kausalen/oder direkten Therapie zugänglich: 4 Infektion: Eine Infektion ist bei Fieber, Schüttelfrost oder eitrigem Sputum möglich. Die Behandlung erfolgt mit Antibiotika, Antipyretika und einer Supportivtherapie. 4 Pleuraerguss: Eine Pleurapunktion scheint nur in den seltensten Fällen angezeigt zu sein. Die betroffenen Kinder tolerieren eine Punktion nur schlecht, und der Erguss tritt häufig erneut auf. In der Erwachsenenpalliativversorgung gibt es positive Erfahrungen mit der thorakoskopischen Pleurodese zur Therapie von malignen Pleuraergüssen (Shaw u. Agarwal 2004). 4 Obstruktive Bronchitis/Asthma bronchiale: Das Vorliegen ist bei auskultierbaren trockenen Rasselgeräuschen (Giemen und Brummen) in der Exspirationsphase sowie bei verlängertem Exspirium wahrscheinlich. Zur Therapie können Bronchodilatatoren (z. B. Salbutamol, ggf. kombiniert mit Ipatropiumbromid) p.i., als Spray oder p.o. verabreicht werden; ggf. kann die zusätzliche kurzfristige Gabe von Kortikosteroiden p.i., p.o. oder i.v. sowie bei fehlendem Ansprechen die zusätzliche Gabe von Theophyllin p.o. oder i.v. erwogen werden. 4 Flüssigkeitsüberladung: Bei feuchten grobblasigen Rasselgeräuschen ist eine Flüssigkeitsrestriktion und ggf. die Gabe von Diuretika zu erwägen. 4 Zähes Sekret: Bei starkem Hustenreflex kann mithilfe der Atemtherapie und der Inhalation von 0,9%iger Kochsalzlösung versucht werden, das Sekret zu lösen.

4 Anämie: Zeichen sind Blässe, Müdigkeit, Schwäche, Kopfschmerzen oder Tachykardie. Eine Erythrozytenkonzentrattransfusion kann erwogen werden. 4 Lungenembolie: Plötzliche Tachypnoe, Tachkardie, Husten, Thoraxschmerzen oder blutiges Sputum können Zeichen einer Lungenembolie sein. 4 Perikarderguss: Schmerzerleichterung durch Aufsetzen und Vorlehnen, Schwäche, Pleuraerguss, Ödeme oder gestaute Halsvenen deuten auf einen Perikarderguss hin. Nach einer Echokardiographie sind ggf. die Gabe von Diuretika und im Einzelfall eine Perikardpunktion angezeigt. 4 Aszitis: Bei gleichzeitigem Auftreten einer Dyspnoe mit Zunahme des Bauchumfangs und abdominellen Schmerzen kann eine Aszitis vorliegen. Hier können Flüssigkeitsrestriktion, Diuretikagabe unter Thromboseprophylaxe und Antibiotikagabe zur Prophylaxe einer Peritonitis notwendig werden. 4 V.-cava-superior-Syndrom: Gestaute Halsvenen, Schwellung von Gesicht oder Arm, Husten, lautes Atemgeräusch oder eine eingeschränkte Bewusstseinslage können durch ein V.-cavasuperior-Syndrom ausgelöst sein. Das Auftreten kann plötzlich vonstatten gehen und einen onkologischen Notfall darstellen. Die Hochdosisgabe von Kortikosteroiden zur Reduktion des Ödems und eine Radiotherapie sind zu erwägen.

Nichtpharmakologische Therapieansätze Für jedes Kind muss eine optimale Therapie, bestehend aus nichtpharmakologischen und pharmakologischen Ansätzen, initiiert werden. Die kompetente Begleitung der Kinder und ihrer Familien ist ein wichtiges Grundelement der Betreuung; die Vermittlung von Ruhe und Sicherheit ist wichtig. Der Helfer selber sollte nicht panisch oder ängstlich wirken oder reagieren (Klaschik 2003). Eine Akupunktur erbrachte in einer Studie mit 24 erwachsenen Patienten, die überwiegend an chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung litten, keinen Vorteil gegenüber Placebo (Lewith et al. 2004). Obgleich die pädiatrischen Daten von Anbar (2001) nicht ohne Weiteres auf Kinder in der Palliativphase übertragbar sind, unterstreichen sie die doch wichtige therapeutische Bedeutung der Hypnose in der Dyspnoetherapie.

183 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

Bei der unter Umständen schwierig zu behandelnden Dyspnoe müssen die einzelnen Therapieansätze individuell nach dem betroffenen Kind ausgerichtet werden. Nicht alle nachfolgend aufgeführten Therapieoptionen sind im Einzelfall geeignet: 4 Lage eruieren, in der das Kind am besten atmen kann. Nicht selten bevorzugen die Kinder/Jugendlichen eine Position mit erhöhtem Oberkörper. Bei Beteilung nur einer Lungenseite kann die Lagerung auf einer Seite Linderung verschaffen (häufig mit der beteiligten Lungenhälfte unten). 4 Verbesserung der Luftzirkulation, z. B. offenes Fenster. 4 Ein Ventilator, der Luft ins Gesicht bläst, vermag vielen Kindern die Atemnot zu lindern und sollte in keinem Therapieregime fehlen. 4 Erhöhung der Luftfeuchtigkeit (Cave beim Einsatz von Inhalationsgeräten und Luftbefeuchtern bei immunsupprimierten Patienten: Die Geräte sind häufig kontaminiert.) 4 Absenkung der Zimmertemperatur erwägen. 4 Rauchverbot. 4 Erfassen und Therapie von Angst. 4 Weitergabe von Hintergrundinformationen über die Atemnot und entsprechende Therapiemöglichkeiten an Patienten und ihre Familie. 4 Einsatz von Atemübungen, Relaxations- und Bewältigungsstrategien.

Pharmakologische Therapie Opioide. Hauptpfeiler der Dyspnoetherapie ist die

Opioidgabe. Die Wirkung basiert wahrscheinlich auf mehreren Mechanismen: Opioide vermindern das Gefühl der Atemnot. Sie verringern den Atemantrieb durch vermindertes Ansprechen auf Hyperkapnie und Hypoxie. Zudem reduzieren Opioide den Sauerstoffverbrauch. Morphin hat eine vasodilatierende Wirkung, von der Patienten mit Herzversagen profitieren können. Beim Vorliegen eines intra- oder zentralvenösen Zugangs hat sich die kontinuierliche Gabe von Opioiden (üblicherweise Morphin, bei Morphinunverträglichkeit auch Hydromorphon, Fentanyl oder Methadon) als sehr wirksam erwiesen. Über eine patientenkontrollierte Analgesie- (PCA-)Pumpe können dann zusätzliche Opioidboli verabreicht werden, bis es zu einer Verbesserung der Dyspnoe

6

kommt. Alternativ kann die Opioidgabe p.o oder s.c. (kontinuierliche Gabe plus Boli) bzw. in Ausnahmefällen auch transdermal erwogen werden. Üblicherweise werden bei opioidnaiven Patienten Startdosen in etwa der Hälfte der analgetischen Dosis gewählt. Bei Kindern und Jugendlichen, die schon regelmäßig Opioide zur Analgesie erhalten, werden beim Auftreten der Dyspnoe zunächst zusätzliche Boli oder Rescuedosen verabreicht. Bei ausbleibendem Erfolg können die regelmäßige Opioiddosis und die Bolusgabe dann alle 6–12 h um jeweils 50% erhöht werden, bis eine Besserung der Dyspnoe eintritt oder signifikante Nebenwirkungen auftreten. Falls bei ungenügender Dyspnoetherapie ein Vigilanzverlust oder andere schwere Opioidnebenwirkungen auftreten, sollte der Wechsel auf ein anderes starkes Opioid erfolgen. Die bei Erwachsenen beschriebene p.i.-OpioidGabe stellt zwar vom theoretischen Ansatz eine interessante Alternative dar (μ-, δ- und κ-Opioidrezeptoren sind in der Lunge nachgewiesen, und es kommt zu wenigen systemischen Opioidnebenwirkungen), die Datenlage ist aber insgesamt sehr schwach (Jennings et al. 2001), und einzelne Studien zeigen keine Überlegenheit gegenüber Kochsalzinhalationen (Grimbert et al. 2004). Es existieren 3 pädiatrische Fallberichte, die einen kurzfristigen mäßigen bis positiven Effekt bei terminaler Mukoviszidose erwähnen (Cohen u. Dawson 2002; Graff et al. 2004; Janahi et al. 2000). Da Morphin aber auch einen Bronchospasmus auslösen kann, sollte es inhalativ mit Vorsicht eingesetzt werden. Die zentrale Opioidwirkung scheint allerdings den Haupteffekt auszumachen; deswegen gibt es nach Erfahrung der Autoren zur i.v.-, s.c.- oder p.o(ggf. sublingualen/intranasalen) Opioidapplikation bei Kindern mit mäßiger bis schwerer Dyspnoe in der Palliativphase keine Alternative. Hohe bis sehr hohe austitrierte Opioiddosen stellen dabei keine Seltenheit dar. Es ist ein Mythos, dass Morphin oder andere Opioide bei Kindern mit Atemnot übermäßig sedierend wirken (bei Auftritt: Opioidrotation durchführen) oder etwa den Tod beschleunigen. Benzodiazepine. Kinderpalliativmediziner setzen zur Therapie der Dyspnoe zusätzlich zu Opioiden häufig auch Benzodiazepine ein. Um den Teufelskreis »Atemnot verstärkt Angst, und Angst verstärkt

184

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

die Atemnot« wirksam zu bekämpfen, scheint ein Anxiolytikum hilfreich zu sein (Duval u. Wood 2002). Einige Autoren vermuten zusätzliche unbekannte Wirkmechanismen der Benzodiazepine, die den Einfluss auf die Dyspnoetherapie erklären (Ahmedzai 1993; Davis 1994). Es gibt keine Wirksamkeitsstudien über Benzodiazepine in der Dyspnoetherapie. International wird am häufigsten Midazolam eingesetzt. Als Off Label Use kann das in Amp. für den i.v.-Gebrauch vorliegende Midazolam (1 ml= 5 mg) in die Wangentasche geträufelt oder sublingual appliziert werden (maximal 0,1–0,3 mg/kgKG alle 15 min). Der bittere Geschmack kann mit Sirup überdeckt werden. Nach eigenen Erfahrungen ist insbesondere in der Finalphase eine i.v.- oder s.c.Dauerinfusion von Midazolam in der Startdosis von 60 μg/kgKG/h mit einem Bolus von 60 μg/kgKG alle 15 min bei Bedarf wirksam (Steigerung von kontinuierlicher Gabe und Boli nach 4–6 h um jeweils 50–100% bis zum Wirkungseintritt). Diazepam birgt den Nachteil der aufwendigen und für das Kind eventuell unangenehmen wiederholten rektalen Applikation und einer möglichen paradoxen Reaktion. Insbesondere bei Erwachsenen wird das sich durch eine kürzere Halbwertszeit auszeichnende Lorazepam eingesetzt, aber auch Kinder tolerieren nach eigenen Erfahrungen das augenblicklich im Mund lösliche Lorazepam (z. B. Tavor Expidet) gut. Sauerstoff. Der Einsatz von Sauerstoff kann hilfreich sein, ist aber letztendlich umstritten. Untersuchungen an Erwachsenen haben gezeigt, dass objektive Verfahren wie Lungenfunktionsmessungen, Blutgasanalysen und Sättigungsmessungen nicht mit dem subjektiv empfundenen Schweregrad der Atemnot des Patienten korrelieren (Allard et al. 1999; Booth et al. 1996; Bruera u. Neumann 1998). Therapieziel darf also nicht die Korrektur von Messwerten, sondern muss die Verbesserung der subjektiv empfundenen Dyspnoe sein. Eine zunehmende Hypoxämie bei chronischen Lungenerkrankungen kann zahlreiche belastende Symptome wie Schwindel, Kopfschmerz, Übelkeit und Schlafschwierigkeiten verursachen. Die Sauerstoffgabe über einen Trichter oder eine Nasensonde kann dann zu einer Erleichterung führen. Ein häufiger Fehler ist die Verabrei-

chung eines zu hohen Sauerstoff-Flow (z. B. 8 l/min) über eine Nasenbrille und ggf. auch über den Trichter. Die Anstrengung, gegen diesen Flow auszuatmen, kann die Dyspnoe des Kindes unter Umständen verstärken. Kinder mit malignen Erkrankungen empfinden die Sauerstoffgabe bei Dyspnoe in der Finalphase häufig als störend. Nicht zu unterschätzen ist allerdings die psychologische Wirkung der Sauerstoffgabe in der Eltern-Kind-Interaktion. Nicht selten ist es für die Eltern wichtig, noch »etwas tun zu können«, wenn dies auch für das Kind effektiv keinen medizinischen Vorteil birgt. Weitere Medikamente. Neben Opioiden und Ben-

zodiazepinen finden folgende Medikamente in der Dyspnoetherapie allerdings eher selten Einsatz: Kochsalzinhalationen zur Sekretverflüssigung; Anticholinergika bei Sekretproblemen und schwachem Hustenreflex; Bronchodilatatoren bei Obstruktion; Kortikosteroide bei Bronchospasmus, Ödem, Lymphangitis carcinomatosa, Obstruktion oder V.-cava-superior-Syndrom; Diuretika bei Flüssigkeitsüberladung, Lungenödem oder Herzinsuffizienz und Erythrozytenkonzentrattransfusion bei Anämie.

»Todesrasseln« Die meisten Kinder mit einer lebenslimitierenden Erkrankung zeigen in ihrer terminalen Phase ein auffälliges Muster mit sehr lautem Atmen, das auch als Lungenrasseln oder Todesrasseln beschrieben wird. Dies kann für die Familie sehr belastend sein, und es ist hilfreich, wenn im Vorfeld über dieses möglicherweise auftauchende auffällige Symptom aufgeklärt wurde. Die Pathophysiologie beruht in der Mehrzahl der Fälle auf einem eingeschränkten oder fehlenden Schluckreflex mit der nachfolgenden Ansammlung von Speichel und Sekret im Pharynx und weniger auf einer exzessiven Sekretbildung. Die betroffenen Kinder sind in der Regel bewusstlos und leiden nicht unter der lauten rasselnden Atmung. Eine Indikation zur Therapie ergibt sich also nur, wenn der Patient durch dieses Symptom belastet wirkt oder die Familie das laute Atmen nicht tolerieren kann. Neben dem Absaugen und der Lageänderung kommen Anticholinergika zum Einsatz, um die Sekretbildung zu unterdrücken. Die Autoren bevorzugen hier Glycopyrronium (Robinul), da es

1

1

Cohen u. Dawson (2002)

Janahi et al. (2000)

Terminale zystische Fibrose

Terminale zystische Fibrose

Terminale zystische Fibrose

Chronische Dyspnoe, normale Lungenfunktion in Ruhe

Erkrankung

PCA »patient-controlled analgesia«.

1

16

Anzahl

Patienten

Graff et al. (2004)

Opioide

Anbar (2001)

Hypnose

Quelle

13 Jahre

10 Jahre

17 Jahre

8–18 Jahre

Alter

5 Verminderte subjektive Atemnot 5 Verbesserte Oxygenierung 5 Verbesserte Borg-Skala 5 Morphin p.i. verursachte unspezifische Nebenwirkungen (»Angst«, »merkwürdiges Gefühl«) 5 Moderate Verbesserung der subjektiven Atemnot

5 Verminderte subjektive Atemnot 5 Verbesserte Borg-Skala

5 Morphin p.i. über einige Tage (keine Angabe über Therapiedauer) 5 0,5 mg/kgKG/Dosis in 2 ml 0,9%iger NaCl-Lösung alle 4–6 h 5 2 mg Morphin p.i. (plus Dexamethason) über 2 Tage alle 4 h

5 13/16 Verschwinden der Dyspnoesymptomatik (Follow-up-Untersuchung nach 2–15 Monaten) 5 3/16 Verbesserung der Dyspnoesymptomatik

Statistisch signifikante Ergebnisse

5 Fentanyl p.i. über 3 Tage 25–50 μg in 2 ml 0,9%iger NaCl-Lösung (0,6–1,3 μg/ kgKG) alle 4 h 5 Wechsel auf Morphin 5 mg p.i. (0,13 mg/kgKG) für 4 Dosen 5 Terminal: Opioide i.v.

5 1–2 Sitzungen (je 15– 45 min), in der Patienten Selbsthypnose erlernten

Therapie

. Tab. 6.16. Studienlage zur Therapie der Dyspnoe in der Pädiatrie

V

V

V

V

Studiengüte

5 Therapie wurde am 2. Behandlungstag wegen Kopfschmerzen abgebrochen 5 Patientengewicht unklar

5 Nach einigen Tagen (Zeitraum unklar) Umstellung auf Morphin-PCA i.v., da inhalative Verabreichung ungenügende Symptomkontrolle lieferte

–

5 Fallbeschreibung 5 Retrospektive Datenerfassung 5 Zugrunde liegende Pathologie unklar (u. U. Angststörung, Panikattacke)

Kommentar

6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie 185

6

186

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.17. Dosierungsempfehlungen zur medikamentösen Therapie der Dyspnoe in der pädiatrischen Palliativversorgung Medikament

Startdosis

Applikation

Nebenwirkungen, Bemerkungen

Morphin

10 μg/kgKG/h plus 10-μg/ kgKG-Bolus alle 5–10 min

i.v./s.c.

Nach Effekt titrieren Übliche Opioidnebenwirkungen, für nichtopioidnaive Kinder entsprechend höhere Startdosis wählen

0,2 mg/kgKG 4-stündlich plus 0,1–0,2 mg/kgKG 1-stündlich bei Bedarf

p.o.

Nach Effekt titrieren Übliche Opioidnebenwirkungen, für nichtopioidnaive Kinder entsprechend höhere Startdosis wählen

0,1–0,3 mg/kgKG 2- bis 4-stündlich bei Bedarf

Bukkal

Kann nach 15 min wiederholt werden, nach Effekt titrieren, Cave: atemdepressive Wirkung

60 μg/kgKG/h plus 60-μg/kgKG-Bolus alle 15 min

i.v./s.c.

Nach Effekt titrieren Cave: atemdepressive Wirkung

0,05 mg/kgKG

p.o.

Nach Effekt titrieren Cave: atemdepressive Wirkung

Midazolam (z. B. Dormicum)

6 Lorazepam (z. B. Tavor Expidet)

die Blut-Hirn-Schranke nicht passiert und es daher nur selten zu zentralnervösen Nebenwirkungen kommt (. Tab. 6.16, . Tab. 6.46). Das in der Erwachsenenpalliativversorgung häufig eingesetzte Scopolamin birgt dagegen das Risiko einer zentralnervösen Wirkung, ist aber im Gegensatz zu Glycopyrronium auch als Pflaster erhältlich. Dosierungsempfehlungen zur medikamentösen Therapie der Dyspnoe sind der . Tab. 6.17 zu entnehmen. (Zur medikamentösen antisekretorischen Therapie bei Rasselatmung . Tab. 6.46)

Sedierung zur Bewusstlosigkeit aufgrund nichtbeherrschbarer Symptome Sehr selten ist die Dyspnoe in der Lebensendphase von Kindern so belastend oder beängstigend, dass eine Sedierung zur Bewusstlosigkeit durch entsprechende Opioid- und Benzodiazepindosen zwar nicht erwünscht ist, aber billigend in Kauf genommen werden muss.

Praktisches Vorgehen . Abb. 6.8 beschreibt das praktische Vorgehen.

6.1.10

Fatigue Christine Wamsler, Stefan Friedrichsdorf, Boris Zernikow

Definitionen von Fatigue bei krebskranken Erwachsenen beziehen sich auf Energieverlust, verminderte körperliche Leistungsfähigkeit und subjektive Gefühle der Müdigkeit (Hinds et al. 1999). Aus einer Untersuchung von Fatigue bei 7- bis 12-jährigen Krebspatienten wurde folgende Definition entwickelt: Verringerung bis zum kompletten Verlust von Energie und Willenskraft, beeinflusst durch Umgebung, Persönlichkeit, Kulturkreis, biochemische Veränderungen und Therapie. Der Verlauf kann akut, episodisch und chronisch sein sowie von emotionalen oder mentalen Veränderungen begleitet werden. (Hinds et al. 1999, S. 38; Übersetzung durch d. Autoren)

Davon ist das chronische Fatigue-Syndrom abzugrenzen. Dies ist als schwere und behindernde Fatigue bei ansonsten gesunden Kindern definiert, die mentale und physische Funktionen beeinträchtigt und für mindestens 6 Monate anhält. Die betroffenen Kinder berichten von Konzentrationsstörungen, Muskelschwäche, depressiver Stimmung, Appetitmangel, Schlafstörungen und einem übermäßigen Schlafbedürfnis (Hockenberry-Eaton et al. 1998).

187 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Abb. 6.8. Flussdiagramm zur Dyspnoetherapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

188

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Epidemiologie

6

Es gibt keine Literatur zu Fatigue bei Kindern in der Palliativphase. Auch epidemiologische Daten zum Auftreten von Fatigue in der Palliativsituation bei Kindern und Jugendlichen sind rar und beziehen sich auf Kinder mit Krebs. Wolfe et al. (2000) untersuchten retrospektiv die Symptome, unter denen krebskranke Kinder (n=103) in der Palliativphase am häufigsten litten. Nahezu 100% (n=100) klagten über Fatigue. In einer von Goldman (2000) durchgeführten Untersuchung litten 79 von 152 onkologischen Patienten in der Palliativphase unter Fatigue. Daten zu anderen lebenslimitierenden Erkrankungen liegen nicht vor. In der Literatur zu erwachsenen Krebspatienten liegt die Prävalenz zwischen 60 und 100% (Hockenberry-Eaton et al. 1998).

Ursachen Als begünstigende Faktoren werden bei Erwachsenen psychische Ursachen wie Depression, Angst und Schlafstörungen, aber auch physische Ursachen wie Anämie, Kachexie, Infektion, Fieber, Dehydratation, Hypoxie, Therapien (besonders Radio- und Chemotherapie) und Medikamentengabe beschrieben (Lipman et al. 2000). Wolfe et al. (2000) nennen Anämie, Kachexie, Depression und Progression der Grunderkrankung als Ursachen der Fatigue bei krebskranken Kindern. Erste Untersuchungen zur Beschreibung und zu den Ursachen von Fatigue bei krebskranken Kindern in Phasen der stationären Behandlung wurden von Hinds et al. (1999) und Hockenberry-Eaton et al. (1998) durchgeführt. Hinds et al. (1999) befragten betroffene Kinder und Jugendliche und konnten die in der 7 Übersicht zusammengestellten Ursachen ermitteln. Während Kinder in der Beschreibung der Symptome von Fatigue der eingeschränkten körperlichen Aktivität (können nicht herumtoben, schlafen viel, liegen einfach nur da, fühlen sich schwach) besonderes Gewicht beimessen, fokussieren Jugendliche eher auf psychische Faktoren (mentale Ursachen für Fatigue; Angst, verrückt zu werden; Bedürfnis, ungestört zu sein; Selbstmitleid; mentale Müdigkeit; Lustlosigkeit; Hinds et al. 1999).

Ursachen für Fatique bei krebskranken Kindern. (Nach Hinds et al. 1999) 4 Umgebungsfaktoren beziehen sich auf die stationäre Umgebung. Es werden Wartezeiten, fehlende Strukturierung des Tages, Unruhe besonders auch nachts, hohe kognitive Anforderungen durch Aufklärungsgespräche und anstehende Entscheidungen beschrieben. 4 Persönliche Faktoren wie veränderte Schlafgewohnheiten (ungewohnter Rhythmus, ungewohntes Bett, ungewohnte Umgebung), Langeweile, Depression, Angst, Besorgnis und das Gefühl, auch alltäglichen Anforderungen nicht gewachsen zu sein, können zur Entstehung von Fatigue beitragen. 4 Kulturelle und familiäre Strukturen können als Stressoren gesehen werden, wenn Kinder sich den Ängsten, Befürchtungen und Erwartungen ihrer Familie und Umgebung ausgesetzt sehen, oder wenn von Angehörigen Druck ausgeübt wird, bestimmte Aktivitäten in Angriff zu nehmen oder auch zu unterlassen. 4 Therapiebedingte Belastungen ergeben sich aus der Notwendigkeit von invasiven diagnostischen und therapeutischen Eingriffen, zeitlich rasch aufeinanderfolgenden Therapiezyklen, mangelnder Ernährung, metabolischen Veränderungen und Therapienebenwirkungen.

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Es gibt keine Untersuchungen zur medikamentösen Behandlung von Fatigue bei Erwachsenen in der Palliativsituation. Studien, die zu anderen Fragestellungen in der Palliativphase durchgeführt wurden, wurden hinsichtlich eventueller positiver Nebeneffekte bezüglich Fatigue ausgewertet.

189 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

Kortikosteroide. Fünf Studien der Güte II (Moertel et al. 1974; Bruera et al. 1985; Robustelli della Cuna et al. 1989, Popiela et al. 1989; Twycross u. Guppy 1985; S. 135, 136) untersuchten den Effekt von Dexamethason, Methylprednisolon und Prednisolon auf das Befinden von unheilbar kranken Patienten (in den meisten Fällen Krebspatienten im Endstadium). Vier dieser Studien zeigten eine signifikante Verbesserung von Schmerzen, Appetit, Aktivität und Wohlbefinden. Megesterolacetat. Drei Studien (2-mal Güte II:

Oster et al. 1994; Bruera et al. 1990, S, 136, 137; einmal Güte I: Gebbia et al.1996, S. 136) untersuchten die Wirkung von Megesterolacetat bei unheilbar kranken Patienten mit beträchtlichem Gewichtsverlust. Zwei dieser Studien beziehen sich auf Krebspatienten, eine auf Aidspatienten (Oster et al. 1994). Es ließ sich in allen Studien ein positiver Effekt von Megestrolacetat auf Gewichtszunahme, Energie oder Wohlbefinden zeigen.

6

stimmten, dem Kind wichtigen Aktivitäten – über die Durchführung einer Transfusion diskutiert werden. Bei regelmäßigen Transfusionen muss bedacht werden, dass sie zu vermehrten Krankenhausaufenthalten führen, die für die Lebensqualität des Kindes mit negativen Folgen verbunden sind. In jedem Fall muss individuell entschieden werden.

Unspezifische und psychologische Maßnahmen Es müssen Veränderungen im Umfeld und im Lebensrhythmus initiiert werden, die helfen, Energie zu sparen und einzuteilen. So kann eine stabile Tagesstruktur mit festen Ruhezeiten, aber auch Zeiten mit den Kräften und Fähigkeiten des Kindes angepassten Aktivitäten, Kontakten zu Geschwistern oder Freunden und regelmäßigen Schlafenszeiten hilfreich sein (Hinds et al. 1999; Hockenberry-Eaton et al. 1998). Auch physikalische Therapiemethoden wie basale Stimulation, Krankengymnastik, Einreibungen und Wickel können belebend wirken.

Methylphenidat. In einer randomisierten Dop-

pelblindstudie (Güte II: Bruera et al. 1978, S. 137) wurde die Wirkung von Methylphenidat auf die Schmerzintensität bei Patienten mit chronischen Schmerzen aufgrund fortgeschrittenen Krebsleidens untersucht. Dabei fand sich kein Unterschied bezüglich des Wohlbefindens, jedoch berichteten Patienten in der Methylphenidatgruppe über signifikant vermehrte Aktivität gegenüber der Placebogruppe.

Medikamentöse Therapie Megestrolacetat. Bei ausgeprägter Kachexie kann eine Therapie mit Megestrolacetat erwogen werden. Es gibt keine Studien bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativversorgung zur Auswirkung einer Megestroltherapie auf die Fatigue. Einige Studien untersuchen die Wirksamkeit bei kachektischen Mukoviszidosepatienten (7 Abschn. 6.1.2). Methylphenidat. Eine Studie berichtet über die An-

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Eine wichtige Voraussetzung zur Behandlung von Fatigue besteht darin, das Symptom als solches zu erkennen und mit dem Patienten sowie der Familie zu besprechen.

Ursachenforschung und kausale Therapie Zur Bekämpfung von Fatigue müssen zunächst begünstigende Faktoren erkannt und, wenn möglich, sollte Abhilfe geschaffen werden, d. h. behandelbare Ursachen sollten therapiert werden, wenn Aufwand und Nebeneffekte nicht die zu erwartenden positiven Effekte aufwiegen. Liegt z. B. eine ausgeprägte Anämie vor, kann in Ausnahmefällen – z. B. vor be-

wendung der Psychostimulanzien Methylphenidat und Dextroamphetamin als adjuvante Schmerztherapie bei jugendlichen mit Krebs unter Opioidtherapie (Yee u. Berde 1994; . Tab. 6.18). Glukokortikosteroide. Glukokortikosteroide werden insbesondere in der antineoplastischen Therapie bei Kindern und Jugendlichen eingesetzt. Es gibt keinerlei Daten aus der Palliativphase. Allgemein wird wegen der bekannten Nebenwirkungen, besonders auch auf Psyche (dysphorische Wirkung) und Gewicht (Stammfettsucht, Änderung des Körperschemas), von einer längerfristigen Therapie in der palliativen Versorgung von Kindern abgeraten.

Keine Gaben von Stimulanzien am Nachmittag, um Schlaflosigkeit zu vermeiden. 5 der Patienten befanden sich in der Terminalphase ihrer Erkrankung. Diese erhielten die Psychostimulanzien in Kombination mit Opioden bis zum Tod.

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

V Kein Hinweis auf synergistische Effekte hinsichtlich der Schmerztherapie. Bei 5 Patienten wurde eine Verringerung der Somnolenz oder verbessertes Interaktionsverhalten beobachtet. Bei 5 Patienten wurden Nebenwirkungen wie Euphorie, Halluzinationen, Schwindel, Tachykardie beobachtet. Krebs, v. a. Knochentumoren Yee u. Berde (1994)

n=11

Alter Erkrankung Anzahl

12–20 Jahre

7 Patienten erhielten Methylphenidat in einer mittleren Startdosis von 14,6 mg (7,5–25 mg)/Tag p.o. in 1 oder 2 Einzelgaben. 4 Patienten erhielten Dextroamphetamin in einer mittleren Dosis von 6,9 mg (5–7,5 mg)/Tag p.o. . In insgesamt 3 Fällen wurde die initiale Dosis erhöht, da es unter gesteigerter Opioiddosis zu vermehrter Somnolenz kam. Mittlere Anwendungsdauer 10 Tage (Spanne 1– 27 Tage).

Ergebnisse Therapie Patienten Quelle

6

. Tab. 6.18. Studienlage zur Therapie mit Psychostimulanzien (Methylphenidat/Dextroamphetamin) bei krebskranken Jugendlichen

Studiengüte

Kommentar

190

Praktisches Vorgehen Die . Abb. 6.9 beschreibt das Vorgehen.

6.1.11

Oropharyngeale Mukositis Stefan Friedrichsdorf, Christine Wamsler, Boris Zernikow 1

Ulzerationen als pathologisches Korrelat der oropharyngealen Mukositis stellen regelhaft einen hohen Krankheitswert in der pädiatrischen Palliativmedizin dar. Die Mukositis löst häufig Schmerzen sowie Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme und der Medikamenteneinnahme aus. Sie kann zu einer deutlichen Einbuße der Lebensqualität führen und im schlimmsten Fall eine lebensbedrohliche Septikämie auslösen. Die Mundpflege ist nicht selten problematisch und bedarf einfühlsamer Überredungskünste vonseiten der Pflegenden. Während etwa ein Drittel der erwachsenen Hospizpatienten eine Mukositis aufweist (Sweeney u. Bagg 1995), ist diese Zahl in der Pädiatrie eher niedriger. In einer Untersuchung von 30 Kindern mit einer lebenslimitierenden Erkrankung, die im Krankenhaus verstarben, litten 23% in der letzten Lebenswoche unter einer Mukositis (Drake et al. 2003). Die durch Chemotherapeutika ausgelöste Mukositis gehört zu den Komplikationen, die für Kinder mit onkologischen Erkrankungen am einschneidendsten sind. Zwei Mechanismen lösen die chemotherapieassoziierte Mukositis aus: Die direkte Toxizität auf das orale Epithel tritt häufig 5–10 Tage nach der Chemotherapeutikagabe auf. Die indirekte Toxizität kann während der durch die Chemotherapeutika induzierten Neutropenie ausgelöst werden. Die Kinder/Jugendlichen sind anfällig für Infektionen, die sich auch als Mukositis manifestieren können. Infektionen mit Candida sollten mit Nystatin oder Ketoconazol, die seltenen Herpessimplex-Virus-Infektionen mit Aciclovir therapiert werden.

1

Auch Autoren von Abschn. 6.1.12 u. 6.1.13

191 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Abb. 6.9. Flussdiagramm zur Therapie von Fatigue bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

Während Chemotherapeutika die häufigsten Auslöser einer medikamentenassoziierten Mukositis sind, existieren daneben auch weitere Wirkstoffe, Amitriptylin Amoxicillin Azathioprin Carbamazepin Ciprofloxcin Cyclobenzaprin Diclofenac Enalapril

die für eine Mukositis verantwortlich sein können (Balmer u. Wells 1997; Knoben u. Anderson 1997; Smith u. Burtner 1994). Dazu zählen:

Erythromycin Fluoxetin Ibuprofen Ketoprofen Ketorolac Lovastatin Naproxen Norfloxacin

Nortriptylin Ofloxacin Penicillin Penicillamin Sulfasalazin Tetracyclin Triazolam Trimethroprim/Sulfamethoxazol

Einige dieser Medikamente, wie nichtsteroidale Antirheumatika, Carbamazepin und trizyklische Antidepressiva werden häufig in der Schmerztherapie und in der palliativen Versorgung von Kindern eingesetzt. Die relative Inzidenz der Mukositis mit diesen Medikamenten ist in dieser pädiatrischen Gruppe unbekannt, doch sollte sich der verschreibende Arzt der Nebenwirkungen bewusst sein.

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Gegenwärtig existieren keine Studien zur Behandlung der Mukositis in der Lebensendphase. Es sind auch keine standardisierten effektiven Maßnahmen zur Prävention oder zur Therapie der oropharyngealen Mukositis publiziert. Eine umfangreiche Metaanalyse (Kowanko et al. 1998) wertet 55 Studien zur

192

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Therapie der Mukositis in der Erwachsenenonkologie aus. Demnach gehören zu den erfolgversprechenden Ansätzen: 4 Kryotherapie (2 kontrollierte Studien), 4 Mundspülungen mit Benzydaminhydrochlorid bei strahlentherapieinduzierter Mukositis [7 randomisierte kontrollierte Studien (»randomized controlled trials«, RCT)], 4 Allopurinolmundspülungen zur Prävention von 5-Fluorouracil-induzierter Mukositis (3 kontrollierte Studien), 4 s.c.-Gabe von Granulozyten-koloniestimulierendem Faktor (G-CSF, 1 kleine RCT), 4 Povidon-Jod-Mundspülungen (1 unkontrollierte Studie), 4 Aciclovirmundspülungen bei Patienten, die anfällig für Herpes-simplex-Viren sind (2 RCT), 4 Azelastinhydrochlorid (1 RCT), 4 Niedrigenergielaseranwendungen für Patienten nach Knochenmarktransplantation (1 RCT), 4 Glutamingabe (1 RCT mit limitierter Aussagekraft), 4 Psychotherapie zur Reduktion der Perzeption des Schmerzes (2 kontrollierte Studien) und 4 patientenkontrollierte Morphingabe zur Schmerztherapie bei Patienten nach Knochenmarktransplantation (3 RCT). Nach dieser Metaanalyse zeigten folgende Maßnahmen keinen Erfolg: 4 Chlorhexidinmundspülungen (9 RCT), 4 Wasserstoffperoxidmundspülungen (2 RCT), 4 Kamillemundspülungen (1 RCT), 4 s.c-Gabe von Granulozyten-Makrophagen-koloniestimulierendem Faktor (GM-CSF, 1 RCT), 4 Sucralfateinnahme (7 RCT), 4 Vitamin-E-Gabe (2 RCT), 4 Prostaglandin-E-Gabe (3 RCT) und 4 Oxpentifyllinverabreichung (1 RCT im CrossOver-Design). Die Effektivität von topischen Anästhetika wurde entweder nicht untersucht, oder die Qualität der Studien war ungenügend. Zwei RCT zeigten keinen Erfolg von Mundspülungen in Kombination mit Nystatin. Eine Cochrane-Metaanalyse (Worthington et al. 2004; 25 Studien, 1292 Patienten) über die Behand-

lung der oralen Mukositis bei erwachsenen Krebspatienten ergab eine schwache und unzuverlässige Evidenz für die Wirksamkeit von Allopurinolmundspülungen, Vitamin-E-, Immunglobulin- oder Humaner-Plazentaextrakt-Gabe. In den Studien konnte keine Überlegenheit der PCA gegenüber der kontinuierlichen Infusion von Analgetika nachgewiesen werden, allerdings waren bei der PCA der Opioidverbrauch erniedrigt und die Schmerzdauer verkürzt.

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Es existieren keine Studien zur Therapie der Mukositis bei Kindern in der Lebensendphase. Allerdings wurden 6 RCT zur Therapie einer Mukositis in der pädiatrischen Onkologie veröffentlicht (. Tab. 6.19). Prostaglandin E2. Die Gabe von Prostaglandin E2

kann bei derzeitiger Datenlage aufgrund fehlender Wirksamkeit und erhöhter Nebenwirkungen nicht empfohlen werden (Knoben u. Anderson 1997). Glutamin. Anderson et al. konnten eine signifikante

Reduktion von Dauer und Schweregrad einer Stomatitis durch die orale Gabe der Aminosäure Glutamin nach Knochenmarktransplantation (KMT; Anderson et al. 1998a) bzw. während und nach Chemotherapie bei Krebserkrankung (Anderson et al. 1998b) belegen. Chlorhexidindiglukonat. Zwei Studien (Cheng et al.

2001; Cheng et al. 2004) wiesen eine Wirksamkeit von Chlorhexidindiglukonatlösung nach, in einer Studie [Sweeney u. Bagg 1995 sowie 9 RCT mit Patienten im Erwachsenenalter, 7 Abschn. »Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000)«] war Chlorhexidindiglukonat nicht wirksam.

Praktisches Vorgehen Kommt keine kausale Therapie infrage, ist der Grundpfeiler der Mukositistherapie eine gute Opioidanalgesie. Da die orale Gabe von Analgetika aufgrund der Schmerzen häufig schwierig ist, kommen überwiegend parenterale Darreichungsformen zum Tragen (bei leichten bis mittleren Schmerzen Metamizol/Tramadol, bei mittleren bis starken Schmerzen Morphingabe über die PCA-Pumpe).

60

I

I

5 Signifikante Abnahme von Häufigkeit und Schwere der Mukositis sowie assoziierter Schmerzen 5 Kein Effekt hinsichtlich Reduktion der Mukositis, Schmerzkontrolle, Erleichterung der oralen Nahrungsaufnahme, Verminderung oraler HSV-Infektion 5 Signifikante Reduktion in Dauer und Schweregrad der Stomatitis

II

5 Signifikant weniger Ulzerationen und geringere Ausprägung der Mukositis

II

I

5 Signifikante Reduktion des Schweregrads der Stomatitis bei autologen Empfängern 5 Kein Effekt bei allogenen Empfängern

5 Kein Unterschied in Dauer und Schweregrad der Stomatitis 5 Inzidenz der HSV-Infektion höher in der PGE-Gruppe

II

Studiengüte

5 Signifikante Reduktion in Dauer und Schweregrad der Stomatitis

Ergebnisse

–

–

–

Cross-Over-Design

Kinder nicht separat ausgewertet

Ausbleibender Effekt bei allogenen KMT-Empfängern evtl. Ergebnis einer Methotrexatinteraktion

–

Kommentar

193

HSV Herpes-simplex-Virus, KMT Knochenmarktransplantation.

Mundspülung mit Chlorhexidindiglukonat oder Placebo

51

Ferretti (1988)

1–51 Jahre

Mundspülung mit Chlorhexidindiglukonat, 0,12%ig, oder Placebo 3-mal täglich 8 Tage vor bis 35 Tage nach KMT

1,9–17 Jahre

KMT

45(+51 Erwachsene)

Weisdorf et al. (1989)

Post-KMT

Mundspülung mit Chlorhexidindiglukonat, 0,2%ig, oder Placebo

6–17 Jahre

Kinder mit Krebs

42

Mundpflege plus Chlorhexidin vs. Mundpflege plus Benzydamin

Cheng et al. (2001)

6–16 Jahre (mittleres Alter 10,3 Jahre)

PGE oder Placebo 7 Tage vor bis 21 Tage nach KMT 0,5mg p.o. 3-mal täglich

Bis 28 Tage post KMT Placebo oder Glutamin 1 g/m2KOF 4-mal täglich p.o.

Während und 14 Tage nach Chemotherapie jeweils Placebo oder Glutamin 2 g/m2KOF 2-mal täglich p.o.

Therapie

34

Kinder mit Krebs unter Chemotherapie

5–43 Jahre

0–19 Jahre

4–17 Jahre

Alter

Cheng et al. (2004)

Chlorhexidin-(diglukonat-)Lösung

Labar et al. (1993)

KMT bei Leukämie

Post-KMT

72 (+121 Erwachsene)

Anderson et al. (1998b)

Prostaglandin E2 (PGE)

Kinder mit Krebs

Erkrankung

10 (+3 Erwachsene)

Anzahl

Patienten

Anderson et al. (1998a)

Glutamin

Quelle

. Tab. 6.19. Studienlage zur medikamentösen Therapie der oropharyngealen Mukositis in der Pädiatrie

6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

194

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Abb. 6.10. Flussdiagramm zur der Behandlung der oropharyngealen Mukositis im Kindesalter bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

6

195 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

Alle deutschen Kinderonkologien verwenden einen eigenen Mundpflegestandard in Ermangelung eines überzeugenden evidenzbasierten Protokolls. Diese Mundpflege sollte auch in der Palliativphase von Kindern mit Krebs fortgesetzt werden. Die lokale Therapie geschieht überwiegend mit einer Mischung aus antiphlogistischen, desinfizierenden, antimykotischen und lokalanästhetischen Lösungen. Häufig wird zusätzlich Salbei- oder Kamillentee eingesetzt. In der Terminalphase jedoch muss – abgesehen von der obligatorischen Analgesie – eine Mukositis lediglich dann medikamentös angegangen werden, wenn das Symptom für das Kind ein Problem darstellt. Nicht selten isst und trinkt das Kind/der Jugendliche in den letzten Lebenstagen nichts mehr, und ein Anfeuchten der Lippen und des Mundes mit feuchten Wattestäbchen kann eine ausreichende Mundpflege darstellen. Das praktische Vorgehen wird in . Abb. 6.10 dargestellt.

6.1.12

Übelkeit und Erbrechen

Übelkeit und Erbrechen sind in der Lebensendphase von Kindern häufig und werden als sehr belastend erlebt. Zwischen 40 und 63% aller Kinder mit malignen und nichtmalignen Erkrankungen leiden in den letzten Lebenswochen unter diesen Symptomen (Dangel 2001; Drake et al. 2003; Goldman 2000; Wolfe et al. 2000). Die Evaluation von Therapieschemata ist in der Pädiatrie bisher ausgeblieben, und es liegen keine evidenzbasierten Empfehlungen für die Therapie von Übelkeit und Erbrechen in der Lebensendphase von Kindern und Jugendlichen vor. Die vorhandene Literatur bezieht sich fast ausschließlich auf die Therapie chemotherapieassozierter Übelkeit und Erbrechen. Da sich die chemotherapeutikainduzierte Übelkeit und das Erbrechen sowohl im Mechanismus als auch in der Pathophysiologie von Nausea und Erbrechen im Rahmen fortgeschrittener Erkrankungen unterscheiden, sind die Behandlungsmodi nicht unmittelbar übertragbar.

Pathophysiologie Bisher konnte die Pathophysiologie von Übelkeit und Erbrechen noch nicht bis ins letzte Detail aufge-

6

klärt werden. Sicher ist, dass das Erbrechen durch die Erregung des Brechzentrums ausgelöst wird. Das Brechzentrum liegt nahe der Area postrema vollständig innerhalb der Blut-Hirn-Schranke. Auslöser für Erbrechen können periphere oder zentrale Afferenzen sein. So können emetogene Stimuli über afferente Nervenbahnen zum zentralen Nervensystem gelangen. Hier nimmt wahrscheinlich der Nucleus tractus solitarii eine koordinierende Funktion ein. Aber auch eine direkte Aktivierung der dopaminergen Chemorezeptortriggerzone, der Medulla oblongata (sog. Area postrema am Boden des vierten Ventrikels), kann den Brechreiz verursachen. Die Area postrema befindet sich außerhalb der BlutHirn-Schranke und unterliegt deswegen systemischen Einflüssen. Dopamin-Typ-2- (D2-)Rezeptoren in der Area postrema werden durch emetogene Substanzen wie z. B. Digoxin, Morphin, Kalzium und Harnstoff stimuliert (Twycross u. Back 1998). Außerdem unterliegt die Area postrema Einflüssen durch den vestibulären Apparat und den N. vagus. 5-Hydroxytryptamin-3- (5HT3-)Rezeptoren finden sich auf Fasern des Vagusnervs. Die meisten relevanten Rezeptoren im Brechzentrum sind exzitatorisch, lösen also bei Stimulation Übelkeit und Erbrechen aus. Eine wichtige Ausnahme nimmt hier der inhibitorische μ-OpioidRezeptor ein. Allerdings kann dessen antiemetische Wirkung durch die emetische Wirkung an der Area postrema überlagert werden. Das Wechselspiel zwischen emetischer und antiemetischer Opioidwirkung ist wahrscheinlich dosisabhängig. Während übliche analgetische Dosen aufgrund der D2-Rezeptoren-Stimulation in der Area postrema zu Übelkeit und Erbrechen führen können, lösen sehr hohe Opioiddosen – aufgrund der Stimulation der μ-Opioid-Rezeptoren im Brechzentrum – wahrscheinlich keine Übelkeit und Erbrechen aus, sondern wirken sogar antiemetisch (Hasbrouck 1973; Twycross u. Back 1998; Ventafridda et al. 1987). Rezeptoren – und hier insbesondere 5HT3-, 5HT4- und D2-Rezeptoren – im Gastrointestinaltrakt spielen ebenfalls eine wichtige Rolle in der Induktion von Übelkeit und Erbrechen. Aufgrund zahlreicher Stimuli, z. B. Radiotherapie, Chemotherapie und Darmaufweitung wird 5HT von den enterochromaffinen Zellen der Darmwand massenhaft ausgeschüttet.

196

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Stress, Angst und Übelkeit lösen eine Verlangsamung der Magenpassage am Plexus myentericus über periphere dopaminerge Rezeptoren aus (»Dopaminbremse«). Dieser Effekt wird durch die D2-Rezeptor-Antagonisten Metoclopramid und Domperidon antagonisiert (Klaschik 2003). Möglicherweise haben andere D2-Rezeptor-Antagonisten wie Haloperidol einen ähnlichen Effekt.

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000)

6

Ondansetron. Vier Fallberichte über 7 Palliativpatienten (Studiengüte V: Marsden 1993; Andrews et al. 1995; Cole et al. 1994; Pereira u. Bruera 1996, S. 166) mit Übelkeit und Erbrechen berichteten über eine gute antiemetische Wirkung von Ondansetron (8 mg 2- bis 3-mal täglich p.o.). Octreotide. In 4 Fallberichten über 56 Patienten (Studiengüte V: Khoo et al. 1992; Mercadante et al. 1993; Khoo et al. 1994 sowie Riley u. Fallon 1994; Mangili et al. 1996, S. 166, 167) mit Darmverschluss, die keine Kandidaten für einen operativen Eingriff waren, wurde ein rasches Sistieren des Erbrechens bei 46 von 56 Patienten mit lang anhaltendem Therapieerfolg (Dosis überwiegend 300 μg/Tag) dargestellt. Nabilon (Cannaboid). Zwei Fallberichte über 2 Pal-

liativpatienten (Studiengüte V: Flynn u. Hanif 1992; Green et al. 1989, S. 167), die sich herkömmlichen Antemetika gegenüber therapieresistent zeigten, beschrieben eine gute antiemetische Wirkung von Nabilon in der Dosis 1–2 mg 2-mal täglich p.o.

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Evaluation. Übelkeit und Erbrechen können durch

viele Faktoren ausgelöst werden. Deswegen ist es wichtig, eine sorgfältige Anamnese, getrennt für Übelkeit und Erbrechen, durchzuführen. Wichtige Fragen beinhalten den zeitlichen Zusammenhang der Symptome zur Nahrungsaufnahme, Medikamentenapplikation, Durchführung von Eingriffen, Besserung der Übelkeit nach dem Erbrechen, tageszeitliche Abhängigkeit, Zusammenhang mit anderen belastenden Symptomen etc. Ebenso muss eine

gründliche klinische Untersuchung erfolgen. Klinische Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Qualität der Darmgeräusche, Zeichen einer Obstipation, Hinweise auf Pilzbefall etc. sind richtungweisend für die weitere Behandlung. Wie alle Krankheitssymtome muss auch die Übelkeit im biopsychosozialen Kontext wahrgenommen werden – »Das schlägt mir auf den Magen.« »Ich hab so ein Bauchgrummeln.« »Wenn ich nur dran denke, könnt’ ich kotzen.«

Behandelbare Ursachen von Übelkeit und Erbrechen Zu den häufigeren Ursachen von Übelkeit und Erbrechen in der Lebensendphase von Kindern, die unter Umständen einer Therapie zugänglich sind, gehören: 4 gastrointestinale Probleme, z. B. Aszitis, Obstipation, Reflux, (Sub-)Ileus, 4 Medikamente, z. B. Antibiotika, Anticholinergika, Digoxin, Eisen, Kortikosteroide, Opioide, nichtsteroidale Antirheumatika, palliative Chemotherapeutika, trizyklische Antidepressiva, 4 Infektionen, z. B. Gastroenteritis, 4 zerebrale Krampfanfälle, 4 metabolische Entgleisungen, z. B. Hyperkalzämie, Nierenversagen, 4 Hirnmetastasen/erhöhter intrakranieller Druck, 4 Schmerzen, 4 Strahlentherapie, 4 Hypogeusie bzw. Dysgeusie (verminderte bzw. veränderte Geschmacksempfindung), 4 Irritationen im Pharynx, z. B. Kandidainfektion, Schwierigkeiten beim Abhusten sowie 4 Angst und andere starke Gefühle.

Nichtmedikamentöse Therapie Strategien der nichtmedikamentösen Therapie von Übelkeit und Erbrechen beinhalten: 4 dem Kind kleine, appetitliche Portionen anbieten; 4 Gerichte, die Übelkeit auslösen, vermeiden; 4 häufig Getränke reichen, die das Kind mag; 4 Angst durch psychologische Betreuung, Entspannungsübungen, Atemtechniken, Hypnose, Beschäftigungs- und Musiktherapie etc. reduzieren (Cotanch et al. 1985; Jacknow et al. 1994; Zeltzer et al. 1984);

197 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

4 Akupressur, Akupunktur durchführen (Twycross u. Back 1998; Vickers 1996); 4 auf gute Mundpflege achten und 4 Gerüche, die Übelkeit auslösen, vermeiden.

clopramid). Medikamente zur Therapie von Übelkeit und Erbrechen sind in . Tab. 6.21 zusammengefasst. Dosierungsempfehlungen finden sich in . Tab. 6.22.

Medikamentöse Therapie

5HT3-Antagonisten. Bei der Gabe von Chemothera-

Pädiatrische Therapiestudien existieren ausschließlich für therapieassoziierte Übelkeit und Erbrechen bei onkologischen Erkrankungen. Diese Daten sind unter Umständen nicht auf die Lebensendphase von Kindern übertragbar. Die medikamentöse Therapie von Übelkeit und Erbrechen sollte rational entsprechend der vermuteten Pathophysiologie erfolgen (. Tab. 6.20). Falls eine Monotherapie nicht anschlägt, kann eine Kombinationstherapie mit Medikamenten unterschiedlicher Wirkungsweise und nichtmedikamentösen Strategien möglicherweise zum Erfolg führen. Ein prokinetisches Präparat darf allerdings nicht gleichzeitig mit einem Anticholinergikum verabreicht werden. Prokinetika werden cholinerg verstoffwechselt, und Anticholinergika (einschließlich Cyclizin, Buscopan, Amitryptilin) blockieren die prokinetische Wirkung. Die orale Medikamentengabe ist zu bevorzugen, aber auch die rektale, transdermale oder subkutane Applikation ist möglich. Zahlreiche Medikamente können mit Opioiden in einer Spritzeninfusion vermischt werden und verursachen bei s.c.-Gabe keine Hautirritationen (z. B. Cyclizin, Haloperidol, Meto-

peutika i.v. (Brock et al. 1996; Stiakaki et al. 1999), intrathekal (Parker et al. 2001) oder bei Knochenmarktransplantation (Orchard et al. 1999) zeigt Odansetron bei Kindern mit einer onkologischen Erkrankung eine signifikante Verminderung von Übelkeit und Erbrechen im Vergleich zu Placebo oder anderen Antiemetika [wie z. B. Metoclopramid plus Dexamethason (Dick et al. 1995) oder Metoclopramid plus Diphenhydramin (Koseoglu et al. 1998)]. Andere 5HT3-Antagonisten, wie Tropisetron (Ozkan et al. 1999; Uysal et al. 1999) und Granisetron (Aksoylar et al. 2001) wirken ähnlich gut. Dopamin- (D2)-Antagonisten. Wirkstoffe dieser

Gruppe, insbesondere Metoclopramid, seltener auch Domperidon und Haloperidol, können ein dyskinetisches Syndrom auslösen. Diese für die Kinder sehr beängstigende Nebenwirkung tritt signifikant häufiger als im Erwachsenenalter auf und sollte dann mit einer i.v.-Biperiden-Gabe therapiert werden (Häufigkeit des dyskinetischen Syndroms bei Jugendlichen nach Metoclopramidgabe ca. 1:5000; Bateman et al. 1985).

. Tab. 6.20. Antiemetische Therapien Pathophysiologie

Therapieoptionen

Erhöhter intrakranieller Druck

Cyclizin, Kortikosteroide (kurzfristig), Strahlentherapie, ggf. intrathekales Methotrexat (ZNS-Befall bei Leukämie)

Antizipatorische Übelkeit und Erbrechen

Angstreduktion durch psychologische Betreuung, Entspannungsübungen, Atemtechniken, Hypnose, Beschäftungs-, Musiktherapie

Gastrointestinale Obstruktion

Ursachenbeseitigung, Cyclizin, Haloperidol, Dexamethason, Octreotid

Gastrostase

Metoclopramid, Domperidon

Chemotherapieassoziiert

5HT3-Antagonisten, Dimenhydrinat

Opioidassoziiert

5HT3-Antagonisten, Dimenhydrinat, Domperidon, Wechsel des Opioids

Urämie, Hyperkalzämie

Ursachenbeseitigung, Haloperidol

ZNS Zentralnervensystem.

198

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.21. Medikamente zur Therapie von Übelkeit und Erbrechen. (Nach Klaschik 2003; Twycross u. Back 1998) Wirkgruppe

Beispiel

5HT3-Antagonisten

Granisetron, Ondansetron, Tropisetron

Dopamin- (D2)-Antagonisten

Domperidon, Haloperidol, Metoclopramid, Phenothiazine

Antihistaminische Anticholinergika

Cyclizin, Dimenhydrinat, Phenothiazine

Anticholinergika

Scopolamin

5HT2-Antagonisten

Levopromazin

Benzodiazepine

Lorazepam

Cannabinoide

Nabilon, Dronabinol

Kortikosteroide

Dexamethason

5HT4-Agonisten

Metoclopramid, Cisaprida

Dopamin- (D2-)Antagonisten

Domperidon, Metoclopramid

Anticholinergika

Scopolamin, Glycopyrroniumbromid

Somatostatinanaloga

Octreotid

Vagale 5HT3-Rezeptor-Blocker

5HT3-Antagonisten

Granisetron, Ondansetron, Tropisetron

Antiinflammatorika

Kortikosteroide

Dexamethason

Mutmaßlicher Wirkort Zentrales Nervensystem Chemorezeptortriggerzone (Area postrema)

Brechzentrum

6

Zerebraler Kortex

Gastrointestinaltrakt Prokinetika

Antisekretorika

a

In Deutschland gegenwärtig nicht mehr erhältlich.

Histamin1-Rezeptor-Antagonisten/Acetylcholin(Muskarin)-Rezeptor-Antagonisten. Der Hista-

min1-Rezeptor spielt eine Rolle bei Übelkeit und Erbrechen, die durch Malignome des ZNS, erhöhten intrakraniellen Druck, vestibuläre Irritationen (Reisekrankheit) und Stimulation des Brechzentrums verursacht sind. Cyclizin (z. B. Marzine), in der Schweiz sowie im United Kingdom rezeptfrei und in Deutschland über die internationale Apotheke erhältlich, wird international erfolgreich zur Therapie der Nausea von Kindern aufgrund erhöhtem intrakraniellen Druck eingesetzt. Weitere Histamin1-Rezeptor-Antagonisten sind Levopromazin, Levomepromazin (z. B. Neurocil) und Promethazin. Muskarinrezeptoren (cholinerg, parasympathisch) des Vestibularapparats und des Brechzentrums sind an der Regulation von Übelkeit und

Erbrechen ebenfalls beteiligt. Histamin1-RezeptorAntagonisten zeigen eine anticholinerge Wirkung, und die oben genannten Wirkstoffe Cyclizin, Levopromazin und Promethazin sind ebenfalls Acetylcholin-Rezeptor-Antagonisten. Der genaue Wirkmechanismus von Antihistaminika bzw. Anticholinergika als Antiemetikum ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Scopolamin ist ein wirksamer antimuskariner Wirkstoff mit stärkeren anticholinergen Nebenwirkungen als die oben aufgeführten Antihistaminika. Promethazin zeigt ebenfalls eine gewisse antimuskarine Wirkung und wirkt darüber hinaus sedierend. Cannabinoide. δ(9)-Tetrahydrocannabinol (THC)

wirkt antiemetisch (Hall u. Degenhardt 2003). Die Wirkung scheint über den Cannabinoid-1-Rezeptor im ZNS vermittelt zu sein; der genaue Mechanismus

199 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Tab. 6.22. Dosierungsempfehlungen zur medikamentösen Therapie von Übelkeit und Erbrechen in der pädiatrischen Palliativversorgung Wirkstoff

Medikamentenbeispiel

Dosis

Applikationsmodus

Bemerkungen/Nebenwirkungen

Cyclizin

Marzine

1 mg/kgKG alle 8 h

p.o., i.v.

Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin

Domperidon

Motilium

0,3 mg (1 Trpf.)/kgKG alle 4–8 h Einzelhöchstdosis 33 Trpf.=10 mg

p.o.

Extrapyramidale Nebenwirkungen Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin

Dimenhydrinat

Vomex

1–2 mg/kgKG alle 8 h

i.v.

Obstipationsfördernd, sedierend, Mundtrockenheit

2–5 mg/kgKG alle 6–12 h

p.o./Supp.

0,005–0,025 mg/kgKG/h

i.v.-Dauertropfinfusion

0,01–0,1 mg/kgKG alle 12 h

i.v., p.o.

0,15–0,3 mg/kgKG alle 6 h

i.v., p.o.

0,2–0,4 mg/kgKG alle 8 h

Supp.

Cave: dyskinetisches Syndrom Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin

Haloperidol

Metoclopramid

Haldol

Paspertin

Extrapyramidale Nebenwirkungen Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin

Ondansetron

Zofran

0,17 mg/kgKG alle 12 h Einzelhöchstdosis 8 mg

i.v./p.o./sublingual

Kann Kopfschmerzen auslösen, obstipationsfördernd

Promethazin

Atosil

0,2–0,5 mg/kgKG alle 6 h

i.v., p.o.

Sedierend, Mundtrockenheit, Frühdyskinesien

Scopolamin

Scopoderm TTS

0,01 mg/kgKG alle 6 h

i.v.

1,5-mg-Pflaster: Kinder >10 Jahre alle 72 h

transdermal

Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder mitryptilin

ist jedoch noch ungeklärt. Dosisfindungsstudien mit kleineren Fallzahlen beschreiben gewisse Erfolge mit einer maximalen Dosis von 2-mal 0,15 mg/kgKG Dronabinol bei Erwachsenen (Grotenhermen u. Bialas 2003). Kortikosteroide. Bei erhöhtem intrakraniellen

Druck aufgrund eines Hirntumors oder bei Hirnmetastasen vermögen Kortikosteroide das Ausmaß des Begleitödems zu vermindern und damit kurzfristig

eine deutliche Besserung von Übelkeit und Erbrechen zu bewirken. Kortikosteroide inhibieren zudem die Prostaglandinsynthese, die eine Rolle in der Nausea spielen könnte. Dexamethason wird bevorzugt eingesetzt, da es eine vergleichsweise geringe mineralkortikoide Wirkung hat. Bei der Kortikosteroidgabe sollte eine Ulkusprophylaxe erfolgen. Der Einsatz von Kortikosteroiden ist in der Kinderpalliativmedizin umstritten. Goldman u. Burne 1999 raten wegen der Stimmungsschwankungen,

200

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

6

. Abb. 6.11. Flussdiagramm für die Therapie von Übelkeit und Erbrechen bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase. (Nach Lipman et al. 2000)

201 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

der exzessiven Gewichtszunahme und der häufig immer weiter ansteigenden Dosen bei fortschreitender Erkrankung davon ab, Kortikosteroide bei erhöhtem intrakraniellen Druck einzusetzen. Wenn dennoch eine Indikation besteht, dann sollten Kortikosteroide nur über einen Zeitraum von 3–7 Tagen verabreicht werden.

6

ohne Weiteres übertragbar. So fehlt nicht nur die Evidenz, sondern einige Medikamente der ersten Wahl (z. B. Haloperidol und Dexamethason) werden aufgrund des Nebenwirkungsspektrums bei Kindern für diese Indikation üblicherweise nicht oder nur zurückhaltend eingesetzt. Das praktische Vorgehen ist in . Abb. 6.11 dargestellt.

Octreotid. Bei einem Darmverschluss ist ein chirur-

gischer Eingriff zu diskutieren, aber bei Kindern in der Terminalphase nicht immer möglich oder in Abwägung der Gesamtsituation nicht sinnvoll. In kleineren Studien konnten Khoo et al. (1994) und Mercandante et al. (1993) feststellen, dass das regulatorische Peptid und Somatostatinanalogon Octreotid einen prompten Effekt auf Erbrechen aufgrund von Darmverschluss bei erwachsenen Patienten hatte. Bei Kindern existieren Erfahrungen mit Octreotid bei chronischer Diarrhö (Beckmann et al. 2000; Guarino et al. 1998; Lamireau et al. 1990; Smith et al. 1987). Benzodiazepine. Bei schwierig beherrschbarer

Übelkeit hat sich nach die Gabe von niedrig dosierten Benzodiazepinen als Adjuvans bewährt. Veröffentlichte Daten liegen hierzu nicht vor. Propofol. Positive Erfahrungen bestehen in der Kin-

derpalliativmedizin mit dem Einsatz des Anästhetikums Propofol in subsedierender Dosis bei refraktärer Übelkeit und Erbrechen. Auch eigene Ergebnisse bei 9 Kindern/Jugendlichen im Alter zwischen 1 und 16 Jahren, die an therapierefraktären Schmerzen und/oder Erbrechen in der Lebensendphase litten, mit kontinuierlicher niedrig-dosierter i.v.Propofol-Infusion (Startdosis 0,3–1,4 mg/kgKG/h, mittlere Dosis 0,7 mg/kgKG/h) sind ermutigend. In einer Fallbeschreibung von Lundstrom et al. (2005) erhielten 13 erwachsene Palliativpatienten eine Dosis von 0,67–1 mg/kgKG/h zur Therapie von refraktärer Übelkeit und Erbrechen; bei 9 Patienten konnte ein guter oder sehr guter Erfolg erzielt werden.

Praktisches Vorgehen In der Erwachsenenmedizin gängige Stufenschemata der Therapie von Übelkeit und Erbrechen (Twycross u. Back 1998) sind auf die Pädiatrie nicht

6.1.13

Ernährung und Flüssigkeitsgabe

Zur Gabe von Flüssigkeit und Nahrung an terminal kranke Kinder gibt es überaus kontroverse Diskussionen. Eine Dehydratation sollte erfasst und muss behandelt werden, wenn dies das Wohlbefinden des Kindes verbessert. Eine übermäßige Hydratation kann in der Terminalphase allerdings schwere Nebenwirkungen hervorrufen. Die Ernährung per os, über eine Magen-/perkutane Gastrostomie- (PEG-) Sonde oder parenteral kann die Lebensqualität des sterbenden Kindes je nach den gegebenen Umständen in der Lebensendphase verbessern oder verschlechtern. In der stabilen Phase einer oft jahrelangen Betreuung von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen ist die Notwendigkeit einer Ernährung über eine PEG-Sonde in der Regel unbestritten.

Therapieempfehlungen für Erwachsene nach Lipman et al. (2000) Subkutane Flüssigkeitsgabe. Die s.c.-Gabe von

Flüssigkeit (»hydrodermoclysis«) in der Palliativphase war Gegenstand von 3 Untersuchungen. In einer randomisierten Doppelblindstudie (Güte II: Bruera et al. 1995, S. 189) über 2 Hyaluronidasedosierungen wählten 15 von 25 Patienten im Verlauf die s.c.-Flüssigkeitsgabe über 1 h als Bolusinfusion alle 8 h, 4 Patienten wählten eine mehrstündige nächtliche Gabe und 6 Patienten verzichteten auf weitere Flüssigkeitsgabe. In 2 Fallbeschreibungen (Studiengüte IV: Bruera et al. 1996; Studiengüte V: Fainsinger et al. 1994, S. 189) erhielten 272 von 420 Palliativpatienten Flüssigkeit als kontinuierliche oder nächtliche s.c.-Infusion oder in 3 Bolusgaben über 1 h. Im Vergleich zu 30 Patienten, denen Flüssigkeit i.v. appliziert wurde, war die s.c. verab-

202

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

reichte Flüssigkeitsmenge um etwa die Hälfte geringer. Die s.c.-Flüssigkeitsgabe wurde insgesamt gut vertragen. I.v.-Flüssigkeitsgabe. Eine Pilotstudie (Studien-

6

güte V: Musgrave et al. 1996, S. 190), an der sich 19 Patienten mit einer Lebenserwartung von weniger als 10 Tagen beteiligten, ergab keine Korrelation zwischen der i.v. applizierten Flüssigkeitsmenge (0,5–3 l/Tag) und dem subjektiven Durstgefühl. Waller et al. (1994, S. 190, Studiengüte III) konnten bei 13 Palliativpatienten, die Flüssigkeit i.v. erhielten, gegenüber 55 Palliativpatienten, die oral hydriert wurden, keine klinischen Vorteile für die i.v.-Gruppe nachweisen. In der Studie von Musgrave et al. 1996 fanden sich bei 22 Patienten, die am letzten Tag ihres Lebens i.v.-Flüssigkeitsgaben erhielten, zu 81% Zeichen einer Flüssigkeitsüberladung. Keine Intervention. Vier Untersuchungen (Studien-

güte V: Ellershaw et al. 1995, McCann et al. 1994; Burge 1993; Oliver 1984, S. 190, 191) an 188 Patienten, die keine oder wenig Flüssigkeit zu sich nahmen, beleuchteten unterschiedliche Schwerpunkte: So scheinen die Patienten mehrheitlich Durst, aber keinen Hunger verspürt zu haben. Kein Unterschied in den Auswirkungen der Dehydratation zeigte sich zwischen Patienten mit hoher oraler Flüssigkeitsaufnahme (>750 ml/Tag) und Patienten mit niedriger Aufnahme (< 750 ml/Tag).

Therapie bei Kindern und Jugendlichen in der Palliativphase Kinder und Jugendliche mit lebenslimitierenden Erkrankungen entwickeln regelmäßig zunehmende Ernährungsschwierigkeiten. Mangelnder Appetit, Gewichtsabnahme und Schluckbeschwerden sind häufige Symptome in der Terminalphase von unheilbar kranken Kindern. Erfassung und Therapie von behandelbaren Ursachen (z. B. Depression, Gastritis, Medikamentennebenwirkungen, Obstipation, Ösophagitis, Reflux, Schmerzen und Übelkeit) sowie Darreichung von kleinen, appetitlichen Portionen können erfolgversprechende Maßnahmen sein. Viele Kinder mit neurodegenerativen Erkrankungen werden im Verlauf ihrer Krankheit mit einer PEG-Sonde versorgt, um die Ernährbarkeit des Kindes zu erleichtern. Die Fütterung eines Kin-

des bzw. die Darreichung von Essen ist aber für alle betroffenen Familien von zentraler Wichtigkeit und darf in seiner Dynamik nicht unterschätzt werden. Zu einer umfassenden palliativen Versorgung gehören Beratung und Hilfe bei Ernährungsschwierigkeiten, die ihren Schwerpunkt auf die Lebensqualität des Kindes legen, um Stress und Spannungen zwischen Kind und Eltern zu vermindern. Viele Kinder zeigen in ihren letzten Lebenswochen wenig oder gar kein Interesse an fester Nahrung, ohne dass dies mit einer sichtbaren Abnahme der Lebensqualität einhergehen muss.

Mögliche Probleme der enteralen/parenteralen Gabe von Flüssigkeit und Nahrung in der Terminalphase von Kindern Die Gabe von Flüssigkeit und Nahrung ist in der Terminalphase von Kindern und Jugendlichen möglicherweise von ausgeprägten Problemen oder Nebenwirkungen begleitet. Dazu zählen: 4 Irritation und Schmerzen durch die Verwendung medizinischer Materialien, 4 Aspirationspneumonie, 4 Aszitis, 4 Erbrechen, 4 Flüssigkeits-/Elektrolytimbalanzen, 4 Hirnödem, 4 erzwungene Immobilität durch Infusionspumpen o. Ä., 4 gesteigerte bronchiale Sekretmenge (zunehmender Husten und Pneumonierisiko), 4 Infektion an Infusionsstelle, 4 Lungenödem, 4 Perikarderguss und 4 Trauma durch Anlage von Zugängen/Sonden etc. Insbesondere Kinder mit Herz-, Leber- oder Nierenversagen tolerieren in der Terminalphase regelmäßig keine enterale oder parenterale Flüssigkeitsgabe. Allerdings gibt es zahlreiche pädiatrische Palliativpatienten, die durchaus auch in den letzten Lebenstagen von enteraler oder parenteraler Darreichung von Flüssigkeit profitieren. Dies muss im Einzelfall im Interesse der bestmöglichen Lebensqualität des Kindes abgewogen werden. Am wichtigsten scheint das regelmäßige Anfeuchten des Mundes und der Lippen, um das unangenehme Austrocknen des

203 6.1 · Häufige Krankheitssymptome – evidenzbasierte Diagnostik und Therapie

6

. Abb. 6.12. Flussdiagramm zur Behandlung der Dehydratation bei Kindern und Jugendlichen in der Terminalphase. (Nach Lipman et al. 2000)

Mundraums zu verhindern, insbesondere falls das Kind keine Flüssigkeit mehr zu sich nehmen kann. Es mag hilfreich sein den Eltern zu vermitteln, dass die Kinder durch dieses regelmäßige Anfeuchten sublingual noch ein substanzielles Volumen an Flüssigkeit aufnehmen.

Praktisches Vorgehen Es existieren bislang keine Studien zur Therapie der Dehydratation in der Terminalphase von Kindern und Jugendlichen. Das praktische Vorgehen wird in . Abb. 6.12 dargestellt.

204

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

6.2

Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6.2.1 Fieber und Infektion Margit Baumann-Köhler, Dorothea van Üüm

Fieber Anzeichen und Diagnose

6

Fieber ist ein häufiges Symptom im fortgeschrittenen Krankheitsstadium. Erwachsene, die überwiegend im Rahmen einer onkologischen Erkrankung in Palliativeinrichtungen aufgenommen wurden, zeigten zu 30–55% Fieber (Vitetta et al. 2000; Pereira et al. 1998; Homsi et al. 2000). Meist liegt eine Infektion zugrunde. Es existiert keine weltweit einheitliche Definition, ab welcher Temperatur von Fieber zu sprechen ist. Weit verbreitet ist die Ansicht, das eine rektale Temperatur >38,0°C oder eine orale Temperatur >37,8°C als Fieber zu bezeichnen ist. In der pädiatrischen Literatur werden das »Wohlbefinden des Kindes« und eine orale Temperatur >40,5°C als Kriterien für den Beginn einer antipyretischen Therapie genannt (Lorin 1994).

In der pädiatrischen Literatur wurde in einer neueren Arbeit (Pasic et al. 2006) in 6,4% der FUOFälle eine maligne Grunderkrankung diagnostiziert. Angaben zur Häufigkeit in der Palliativpopulation liegen nicht vor. Im Erwachsenenalter wird paraneoplastisches Fieber am häufigsten bei Hodgkinund Non-Hodgkin-Erkrankungen und auch bei akuten Leukämien sowie renalen Zelltumoren gesehen, ist aber nicht auf diese Entitäten beschränkt. Klinisch erleben die Patienten oft Wärme und Schwitzen, seltener Schüttelfrost, Tachykardie und mentale Veränderungen wie bei einem durch eine Infektion ausgelösten Fieber. Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder C-reaktives Protein (CRP) erlauben keine differenzialdiagnostische Abgrenzung zwischen paraneoplastischem Fieber und einer Infektion (Kallio et al. 2001)! Symptomkontrolle. Paraneoplastisches Fieber

Differenzialdiagnostisch muss beim Auftreten von Fieber neben einer Infektion auch an folgende Ursachen gedacht werden: 4 medikamenteninduzierte Hyperthermie, 4 Transfusionsreaktion, 4 Dehydrierung, 4 Steroidentzug (Nebennierenrindeninsuffizienz), 4 Hyperthyreose, 4 zentrales Fieber (Störung oder Schädigung des Hypothalamus, z. B. durch Tumoren), 4 Radiatio (insbesondere Strahlenpneumonitis) und 4 paraneoplastisches Fieber.

spricht neben der direkten Therapie der malignen Grunderkrankung am besten auf nichtsteroidale antiinflammatorische Substanzen an, insbesondere auf den nichtselektiven Zyklooxygenase- (COX-)Inhibitor Naproxen. Dieser Umstand wird sogar als differenzialdiagnostischer Test eingesetzt (375 mg Naproxen alle 12 h für 36 h bei Erwachsenen; Chang 1989). Kontraindikation für die Einnahme für Naproxen ist eine Thrombozytenzahl 38°C, 4 Muskelrigidität, 4 Veränderung des mentalen Status und 4 autonome Dysfunktionen. Das anticholinerge Syndrom kann durch anticholinerg wirksame Medikamente wie z. B. N-Butylscopolamin, Neuroleptika (z. B. Levopromazin), trizyklische Antidepressiva (z. B. Amitryptilin) oder Carbamazepin ausgelöst werden. In therapeutischen Dosen und bei Überdosierung wird eine Hyperthermie über die Blockade zentraler und peripherer Muskarinrezeptoren neben weiteren Symptomen wie z. B. Harnverhalt, Mydriasis u. a. relevant. Kinder scheinen besonders sensibel für diesen Mechanismus zu sein (Halloran u. Bernard 2004). Symptomkontrolle. Die Therapie der medikamenteninduzierten Hyperthermie ist überwiegend symptomatisch und umfasst u. a.: 4 unverzügliche Beendigung der auslösenden Medikation, 4 Reduktion der Wärmeproduktion (Unterdrückung von Schüttelfrost etc.), 4 externe Kühlung, 4 evtl. Benzodiazepingabe (malignes neuroleptisches Syndrom),

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4 evtl. Physiostigmingabe (anticholinerges Syndrom) und 4 Dantrolen (maligne Hyperthermie).

Antipyrese Es ist bekannt, das durch antipyretische Maßnahmen Hypothermien induziert oder Symptome des Fieberanstiegs wie Schüttelfrost verstärkt werden können. Insbesondere in der Palliativsituation sollte die symptomatische Behandlung des Fiebers am individuellen Befinden des Patienten festgemacht werden. Physikalische Maßnahmen

In der Literatur existieren im Gegensatz zu in der Praxis häufig durchgeführten Maßnahmen wie Bädern oder kalten Abwaschungen nur wenige Untersuchungen zu deren Effektivität allein oder in Kombination mit Antipyretika. Eine Cochrane-Datenanalyse der vorhandenen Studien kam 2003 zu dem Schluss, dass lauwarme Waschungen helfen, Fieber bei Kindern zu senken (Meremikwu u. Oyo-Ita 2003). Die folgenden pflegerischen »Tipps« (7 Übersicht) basieren auf Erfahrungen und nicht auf wissenschaftlichen Daten. Antipyretika

Die häufigsten in Deutschland bei Kindern verabreichten Antipyretika sind Paracetamol, Ibuprofen und Metamizol. Die antipyretische Wirkstärke dieser Substanzen ist bei der p.o.-Gabe von 15 mg/kgKG Paracetamol oder 10 mg/kgKG Ibuprofen vergleichbar (Walson et al. 1992). Die Auswahl der Substanz sollte ebenso wie die Art der Applikation (p.o., rektal, i.v.) an die Situation, die Komorbiditäten und das Alter des Patienten angepasst werden. Paracetamol, Ibuprofen und Metamizol können kombiniert werden, da sie verschiedene Wirkmechanismen und Wirkorte haben. Paracetamol. Paracetamol ist die in der Pädiatrie am

häufigsten zur Fiebersenkung eingesetzte Substanz. Die Substanz ist sowohl p.o., als Zäpfchen und in den letzten Jahren auch i.v. verabreichbar. Wenn möglich, sollte die orale Form gegeben werden, da die rektale Resorption stark schwankt. Die Toxizität der Substanz ist im Wesentlichen durch ihren Metaboliten (N-Acetyl-Para-Benzochinonimin) bedingt.

206

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Pflege bei Fieberanstieg Wärme zuführen (wärmere Kleidung, Decke) 4 Warme Getränke (z. B. Holunderblütentee, Lindenblütentee mit Holunderblütensaft) verabreichen 4 Bei starkem Zittern und Schüttelfrost sollte das Kind nicht allein bleiben 4 Zum Ende des Fieberanstiegs fühlt sich der Körper warm an, das Kind zittert und friert nicht mehr. Wärmequellen sollten entfernt werden

6

Pflege, wenn der Fiebergipfel erreicht ist 4 4 4 4 4

Leichte Baumwollkleidung Dünne Decke Raumluft anpassen (17–19°C) Zugluft vermeiden Kühle Getränke anbieten (z. B. Wasser mit frischen Obstsäften oder Zitrone) 4 Pfefferminz- oder Hagebuttentee

Bestimmte Polymorphismen der Zytochrom-P450(CYP-)Enzyme sowie eine Komedikation mit Phenobarbital oder das Vorliegen einer Kachexie machen den Patienten anfälliger für die Lebertoxizität von Paracemtol (Ward et al. 2001). Die in der Literatur zur Fiebersenkung empfohlenen Dosen reichen von 10–15 mg/kgKG alle 4–6 h für die orale und alle 6–8 h für die rektale Anwendung. Eine kleine pädiatrische Studie verglich die Effektivität von 2 Dosierungen des i.v.-Propacetamols (15 mg vs. 30 mg/kgKG), ohne einen statistisch relevanten Unterschied zu erkennen (Reymond et al. 1997). Eine andere Arbeit zeigte eine größere Effektivität der 30-mg/kgKG-Dosierung in einem kleinen Erwachsenenkollektiv (Oborilova et al. 2002). Paracetamol stellt das Mittel der 1. Wahl zur alleinigen Fiebersenkung dar, wenn keine Kontraindikationen vorliegen. Ibuprofen. Ibuprofen gehört zur Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) und zeichnet sich durch einen zum Paracetamol verschiedenen antipyretischen Wirkmechanismus aus. Mögliche Nebenwirkungen der NSAR sind: Dyspepsie, Ulzera-

4 Waschungen mit Pfefferminztee (1 l Tee auf 4 l Wasser) oder einer halb eingeschnittenen und unter Wasser ausgedrückten Zitrone, Wassertemperatur beträgt ca. 10°C unter der Körpertemperatur, mit einem gut ausgewrungenen Waschhandschuh waschen und die Haut anschließend gut trocknen 4 Wadenwickel. Kontraindikation: Zentralisation (Durchblutungsstörung der Extremitäten); 30°Cbis 35°C-Wassertemperatur; nach 10–15 min wechseln; maximal 3- bis 4-mal hintereinander; bei Kleinkindern nur einen Wickel anlegen. Wadenwickel können auch mit Pfefferminztee oder Zitronenzusatz (s. Waschung) durchgeführt werden

Pflege bei Fieberabfall 4 Trockene Kleidung und Bettwäsche 4 Gute Hautpflege, Dekubitusprophylaxe 4 Für Ruhe sorgen, Kinder schlafen lassen

tion und Blutung des Gastrointestinaltrakts sowie Einschränkung der Thrombozytenfunktion. Auch in der pädiatrischen Population ist Nierenversagen, insbesondere bei Dehydratation, beschrieben (Ulinski et al. 2004). Ibuprofen sollte daher, wenn möglich, nicht bei Patienten mit Thrombozytopenie, ausgeprägter Dehydratation, Alterationen des Gastrointestinaltrakts oder Nierenversagen eingesetzt werden. Die Dosierungsangaben für die p.o.- und rektale Anwendung sind in der Literatur nicht einheitlich: 4 5–10 mg/kgKG alle 6–8 h, Tageshöchstdosis 40 mg/kgKG/Tag bei 50 kgKG. Der analgetische und der antiphlogistische Effekt können ein zusätzliches Argument für die Auswahl des Ibuprofens als Antipyretikum sein. Metamizol. Metamizol zeigt neben einer sehr guten

antipyretischen sehr gute analgetische und spasmolytische, aber keine antiphlogistische Wirkungen. Bei sehr guter renaler, hepatischer und gastrointestinaler Verträglichkeit stellt die gefürchtete Agra-

207 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

nulozytose eine höchst seltene Nebenwirkung dar (1:1.000.000). Es sind sowohl p.o.-, rektale als auch i.v.-Zubereitungen erhältlich. Als Kurz- oder Dauerinfusion sind i.v.- und s.c.-Zufuhr möglich. (Die s.c.-Infusion ist allerdings nicht zugelassen.) Bei letzteren Applikationsformen ist auf die Entwicklung einer arteriellen Hypotonie zu achten. Dosis p.o./ rektal/i.v./s.c.: 4 15 mg/kgKG alle 4–6 h, Höchstdosis 75 mg/ kgKG/Tag bei 50 kgKG. Metamizol sollte bevorzugt werden, wenn die zusätzlich sehr guten analgetischen und spasmolytischen Eigenschaften ausgenutzt werden sollen oder Kontraindikationen für Paracetamol oder Ibuprofen bestehen. Alternierende Kombination von Ibuprofen und Paracetamol. Es ist in der Pädiatrie gängige Praxis,

eine alternierende Kombinationstherapie mit Ibuprofen und Paracetamol durchzuführen, wenn die Applikation einer Monosubstanz keine effiziente Fiebersenkung erbringt. Es existieren zurzeit noch sehr wenige und kontroverse Daten, ob dieses Vorgehen tatsächlich mit einem Benefit im Sinne einer besseren Fiebersenkung für den Patienten einhergeht. Zu bedenken ist, dass sich beide Substanzen in ihren Toxizitäten, insbesondere in ihrer Nierentoxizität, potenzieren können. Das am häufigsten angewendete Schema, in dem es nicht zu einer Dosiseskalation der einzelnen Substanzen kommt, ist die 4-stündliche Paracetamolgabe, die mit einer 6-stündlichen Ibuprofengabe kombiniert wird. Eine sehr genaue Anleitung der Eltern ist erforderlich, da es bei der Kombinationstherapie durch ein Missverstehen des Schemas leicht zu Überdosierungen kommen kann (Mayoral et al. 2000).

Infektion Anzeichen und Diagnose Infektionen sind in der Palliativphase häufig. Dem steht eine erstaunlich geringe Anzahl von Veröffentlichungen sowohl in gängigen Standardwerken als auch in palliativmedizinisch ausgerichteten Journalen gegenüber.

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Infektionsloci sind (in abnehmender Häufigkeit von links nach rechts): Harnwege → Respirationstrakt → Weichteil-/Haut → Blut (Sepsis; Vitetta et al. 2000; Pereira et al. 1998; White et al. 2003). Keime sind (in abnehmender Häufigkeit von links nach rechts): Escherichia coli → Staphylococcus-Spezies → Enterococcus-Spezies → Klebsiella pneumoniae.

Symptomkontrolle Oh et al. (2006) beschreiben in einer Arbeit, dass bei Medizinern (91%) und bei Patientenangehörigen (90%) wenig Zweifel daran bestehen, dass Antibiotika bei Infektionen in der Palliativsituation angewendet werden sollten. White et al. (2003) befragten ein Kollektiv von 255 erwachsenen Hospizpatienten nach ihrer Einstellung bezüglich einer antibiotischen Therapie im Fall einer Infektion. Von den Befragten entschieden sich 21% für ein Vorgehen wie in einer »Nichtpalliativsituation«, 48% für einen Einsatz zur Symptomkontrolle, und 31% waren generell gegen Antibiotikagabe. Es zeigte sich also eine große Diskrepanz in der Haltung zwischen Medizinern, Pflegepersonal sowie Angehörigen einerseits und den Patienten andererseits. Die Entscheidung, eine Infektion bei einem Patienten in einer Palliativsituation zu behandeln, kann schwierig sein. Es ist oft schwer abzuschätzen, ob die Antibiose eine Symptomkontrolle erbringen und die Überlebenszeit des Patienten positiv beeinflussen oder den Sterbeprozess verlängern wird. Die Anwendung von Antibiotika ist häufig mit weiteren Laboruntersuchungen, einschließlich Blutentnahmen, Anlage von peripheren Verweilkanülen und nicht zu vernachlässigenden Nebenwirkungen wie z. B. Diarrhö, verbunden. Der Wunsch des Patienten, sein aktueller Gesundheitszustand, seine noch zu antizipierende Lebenszeit und die Wahrscheinlichkeit, durch die Antibiose eine Symptomkontrolle zu erreichen, müssen im Entscheidungsprozess berücksichtigt werden. Im Erwachsenenkollektiv wurde in zahlreichen Studien dokumentiert (Vitetta et al. 2000; Pereira et al. 1998; White et al. 2003), dass in der Palliativsituation bestimmte Infektionsloci und auch ein bestimmtes Keimspektrum (s. oben) dominieren. Die Wahrscheinlichkeit, durch den Einsatz von Antibiotika eine Symptomkontrolle zu erreichen,

208

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

scheint mit der Art der Infektion zu variieren. Patienten mit einem Harnwegsinfekt (HWI) und Erkrankungen des Respirationstrakts sprechen eher auf die Therapie an als Patienten mit Hautinfektionen oder Sepsis. In den unterschiedlichen Studien profitiert insgesamt ca. die Hälfte der Patienten im Sinne einer Symptomkontrolle von einer Antibiose. Die Frage, ob die Gabe von Antibiotika die Überlebenszeit eines Patienten verlängert, ist ungeklärt und wird in der Literatur kontrovers diskutiert (Vitetta et al. 2000; Pereira et al. 1998; Homsi et al. 2000). Reinbolt et al. (2005) haben Leitlinien für die Anwendung von Antibiotika in der Palliativsituation erstellt. Danach sollen die folgenden Aspekte bedacht werden: 4 Der Patienten- bzw. Angehörigenwille sollte wie bei einer zu erwägenden Reanimation und Beatmung auch in der Frage einer Antibiotikatherapie zur Entscheidungsfindung herangezogen werden. 4 Der Schwerpunkt der Anwendung sollte in der Symptomkontrolle liegen. 4 Die unterschiedlichen Wahrscheinlichkeiten, abhängig von der Art der Infektion eine Symptomkontrolle zu erreichen, müssen berücksichtigt werden. Auf die zur Lokalisation und weiteren Diagnostik im Fall eines Infektionsverdachtes notwendigen Schritte soll an dieser Stelle nicht weiter eingegangen werden. Es wird dazu auf die gängige Literatur der allgemeinen Kinderheilkunde bzw. Leitlinien verwiesen. Die Antibiotikaauswahl richtet sich nach folgenden Kriterien: 4 Infektionsort, 4 mögliche Applikationswege, 4 Patientenalter, 4 Komorbiditäten und 4 Keimnachweis, einschließlich Resistogramm.

6.2.2 Gastrointestinale Symptome Margit Baumann-Köhler, Dorothea van Üüm, Thomas Berger, Boris Zernikow

Mundtrockenheit und Soor Anzeichen und Diagnose Mundtrockenheit ist ein sehr häufiges Symptom in der Lebensendphase. Ein trockener Mund lässt die Zunge beim Sprechen »kleben«, nimmt den Geschmack, die Lust am Essen und das »normale« Mundgefühl. Das Wohlbefinden der Betroffenen ist in der Regel stark eingeschränkt. Anhaltende Mundtrockenheit kann zur Entwicklung oder Verstärkung einer Kachexie beitragen, pathologische Keime können die Mundschleimhaut besiedeln, und es kann zu schmerzhaften Ulzera kommen. Die Ursachen von Mundtrockenheit sind vielfältig: 4 tumorbedingt und -assoziiert, 4 therapiebedingt: 5 lokale Strahlentherapie oder 5 Medikamente [Antidepressiva, Anticholinergika (z. B. Belladonna-Alkaloide), Antihistaminika, Neuroleptika, Diuretika], 4 mangelnde Nahrungs- oder Flüssigkeitsaufnahme, 4 Sondenernährung, 4 größere und anhaltende Flüssigkeitsverluste, 4 Sauerstoffgabe, 4 Mundatmung, 4 Angst, Depression, 4 Infektion der Mundschleimhaut, 4 Hyperkalzämie und 4 Hypothyreose.

Symptomkontrolle Der Mund ist ein sensibler und intimer Bereich. Es bestehen ausgeprägte individuelle Geschmacksvorlieben und -abneigungen. Daher sollten alle Mundpflegemaßnahmen (7 Übersicht) vorher ausführlich mit den Kindern besprochen werden. Besonders bei Kindern, die sich nicht mehr äußern können, sollten die Eltern hinsichtlich bekannter Vorlieben des Kindes befragt werden. Eine intakte Mundschleimhaut sorgt für Wohlbefinden.

209 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Pflegemaßnahmen bei Mundtrockenheit und Soor 4 Regelmäßige Mund- und Zahnpflege 4 Mundspülung mit – Wasser – Tee, z. B. Malven- oder Hagebuttentee (Salbei trocknet aus) – Dexpanthenol – Lieblingsgetränk (besser als gar keine Mundpflege) 4 Lippen feucht halten (Dexpanthenol, Honig) 4 Flüssigkeitszufuhr – Getränke immer griffbereit halten – Sprühflaschen mit verschiedenen Flüssigkeiten anbieten 4 Ernährung anpassen: keine harte, trockene Nahrung; Saucen oder Öl machen Speisen gleitfähiger. Aber: Zucker macht den Speichel zäh 4 Lutschen: kleine Eiswürfel (Wasser, Tee, Fruchtsäfte), kleine Ananasstückchen (auch gefroren) 4 Speichelfluss mit Saurem anregen (AhojBrause, saure Drops, an einer Zitrone riechen, Zitronenöl auf ein Tuch, Duftlampe oder einen Tropfen an die Nase geben) 4 Auf glyzerinhaltige Lösungen oder Sticks verzichten (trocknen sekundär aus) 4 Kauen: zuckerfreie Kaugummis, Gummibärchen, Dörrfrüchte 4 Raumluftbefeuchtung 4 Massage der Speicheldrüsen 4 Pilocarpin: Salagen-Filmtabletten bei strahlungsinduzierter Xerostomie (3-mal 5 mg in 1 Glas Wasser)

Häufig wird allein die mangelnde Flüssigkeitsaufnahme für die Mundtrockenheit verantwortlich gemacht, und andere Ursachen werden übersehen. Selbst nach ausreichender, auch parenteraler Flüssigkeitszufuhr klagen viele Patienten weiterhin über Mundtrockenheit. Kann eine Pilz- oder Herpesvirusinfektion durch Abstriche oder den typischen Befund diagnostiziert werden, helfen neben der kausal ausgerichteten Therapie Spülungen mit Salbeitee.

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Borkige Beläge Anzeichen und Diagnose Mundtrockenheit (s. oben) geht häufig mit borkigen Belägen einher.

Symptomkontrolle Maßnahmen gegen borkige Beläge sind in der 7 Übersicht zusammengefasst.

Pflegemaßnahmen bei borkigen Belägen 4 Regelmäßige Mund- und Zahnpflege 4 Ein Viertel einer Vitamin-C-Brausetablette auf die Zunge legen 4 Mundpflege mit – Sahne (Kinder mögen häufig gern Sprühsahne) oder Butter – Brausepulver – Mandelöl – Bepanthen-Lösung

Mundgeruch Anzeichen und Diagnose Mundgeruch ist meist ein sekundäres Symptom; die Ursache steht häufig im Vordergrund. Jedoch beeinträchtigt der Mundgeruch an sich das Wohlbefinden (»schlechter Geschmack«) und hemmt soziale Kontakte. Ursachen von Mundgeruch können sein: 4 mangelnde Mund- und Zahnpflege, 4 faulige Zähne, 4 Mundtrockenheit, 4 Infektionen, Blutungen, Tumoren im Mund-, Nasen- und Rachenraum, 4 Störungen im Verdauungstrakt: Erbrechen, Obstipation, Ileus, Blutungen, 4 Nahrungskarenz, 4 Urämie, 4 Leberinsuffizienz sowie 4 Erkrankungen der Lunge und der Bronchien.

Symptomkontrolle Mögliche Therapien sind in der folgenden 7 Übersicht aufgeführt.

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Symptomkontrolle Maßnahmen bei Mundgeruch

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4 Kausale Therapie, wenn möglich 4 Regelmäßige gründliche Zahnpflege/Zunge reinigen 4 Mundspülung mit erfrischenden Lösungen, Pfefferminztee (besonders angenehm mit frischer Minze aufgebrüht), Wasser oder Bepanthen-Lösung mit Zusatz weniger Tropfen ätherischer Öle (Minze, Menthol, Eukalyptus, Teebaum) 4 Kaugummi kauen, Bonbon lutschen 4 Angenehme Raumluft schaffen 4 Bei exulzerierenden Tumoren: Metronidazol systemisch oder lokal zum Betupfen bzw. Spülen 4 Einsatz von Petersilie und Milch (scheinen Gerüche zu »neutralisieren«, v. a. wenn die Ursache des Mundgeruchs im Verdauungstrakt liegt)

Sialorrhö/Hypersalivation Anzeichen und Diagnose Pro Tag werden ca. 1,5 l Speichel von den 6 großen Speicheldrüsen und von Hunderten kleiner Speicheldrüsen produziert. Die Innervation der Speicheldrüsen erfolgt, ausgehend von Pons und Medulla oblongata, über Synapsen in den Ohrganglien und weiteren submandibulär gelegenen Ganglien. Der Speichelfluss wird durch die Aktivierung der sympathischen Innervation ausgelöst, die zu einer Kontraktion der um die Speicheldrüsenausführungsgänge gelegenen muskulären Fasern führt. Als Sialorrhö (Speichel, der über die Lippen hinaustritt) bezeichnet man den Kontrollverlust für den Speichelfluss. Diese kann durch folgende Faktoren verursacht werden: 4 vermehrte Produktion von Speichel, 4 eingeschränktes Schluckvermögen (z. B. Hirnstammtumoren), 4 neuromuskuläre Dysfunktion der oralen Muskulatur (z. B. spastische Zerebralparese), 4 intraoral gelegene Tumoren, 4 Affektion der Mundschleimhaut (z. B. Mukositis) und 4 Nebenwirkung von Medikamenten (Antikonvulsiva, Opioide, Steroide, Midazolam u. a.).

Bis zu einem Lebensalter von 15–18 Lebensmonaten ist eine Sialorrhö physiologisch. Ab einem Lebensalter von 4 Jahren ist sie als unphysiologisch anzusehen. Meist sind neurologisch erkrankte Kinder (z. B. mit spastischer Zerebralparese) betroffen. Häufig führt dieses Symptom zu sozialer Stigmatisierung. Die Familien sind durch die Notwendigkeit, oft die Kleidung zu wechseln, belastet. Manche Angehörigen empfinden Ekel gegenüber dem ständigen Speichelfluss. Alterationen der Lippen und der den Mund umgebenden Haut, Mundgeruch, selten Dehydratation können als sekundäre medizinische Probleme in den Vordergrund treten. Es wurden verschiedene Scores entwickelt, um die Schwere einer Sialorrhö zu objektivieren (Sochaniwskyi 1982; Thomas-Stonell u. Greenberg 1988). Entscheidend für eine eventuelle Behandlung bleiben die subjektive Belastung und die Einschränkung der Lebensqualität des Patienten sowie seiner Angehörigen. Die folgenden invasiven Therapieoptionen werden zwar bei chronisch erkrankten Kindern, kaum aber in der Palliativsituation eingesetzt: 4 Injektion von Botulinumtoxin Typ A in die Speicheldrüsen, 4 Bestrahlung der Speicheldrüsen und 4 chirurgische Maßnahmen. Daten zur Behandlung von Kindern mit Sialorrhö in einer fortgeschrittenen Palliativsituation fehlen. In seltenen Fällen kann eine medikamentöse Behandlung mit anticholinerg wirksamen Substanzen erwogen werden (. Tab. 6.23).

Gastrointestinale Obstruktion und Ileus Anzeichen und Diagnose Eine Passagebehinderung durch eine partielle (Subileus) oder komplette (Ileus) Obstruktion des Darmlumens kommt in der pädiatrischen Palliativversorgung selten, bei Erwachsenen allerdings sehr häufig vor, insbesondere beim Vorliegen von Tumoren im kleinen Becken. Bei Kindern spielt der medikamentös bedingte Ileus (Vinca-Alkaloide, Opioide, Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva) eine größere Rolle, ist aber insgesamt ein seltenes Ereignis in der Palliativphase. Die Diagnose eines Ileus und die Unterscheidungen zwischen kompletter und inkompletter sowie »hoher« (Magen, Dünndarm) und

6

211 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

. Tab. 6.23. Anticholinerge Substanzen in der Pädiatrie Substanz

Applikation

(Tages-)Dosis 50 kgKG

Nebenwirkungen

Literatur

Glycopyrro. lattablettena

p.o.

2- bis 3-mal 0,04 mg/kgKG bis maximal 3-mal 0,5 mg

1- bis 3-mal 0,5 mg

Obstipation, Mundtrockenheit, Harnverhalt, eingeschränkter Visus, Hyperaktivität, gesteigerte Erregbarkeit

Mier et al. (2000); Hockstein et al. (2004)

Scopolaminpflaster, 1,5 mgb

Transdermal

Ab 10. Lebensjahr zugelassen gegen Reisekrankheit 1 mg/72 h Pflasterwechsel alle 72 h

1 mg/72 h Pflasterwechsel alle 72 h

Obstipation, Mundtrockenheit, Harnverhalt, eingeschränkter Visus, Hyperaktivität, gesteigerte Erregbarkeit

Horimoto et al. (1991)

Atropintropfen, 1%igc

Sublingual

Keine pädiatrische Dosierung bekanntd

1 Trpf., maximal 2-mal

Kontraindiziert bei Demenz, kognitiver Einschränkung, Halluzinationen, Glaukom

Hyson et al. (2002); de Simone et al. (2006)

a b

c

d

Glycopyrrolattabletten sind in Deutschland nicht erhältlich. Zur Dosierung der Scopolaminpflaster bei Kindern liegen keine gesicherten Daten vor. Eine Studie von Horimoto et al. (1991) berichtet über die erfolgreiche Anwendung von zerteilten Pflastern bei Kindern. Die aktuelle, prospektive, placebokontrollierte Studie von de Simone et al. (2006) konnte den von Hyson et al. (2002) beschriebenen positiven Effekt von Atropintropfen bei Hypersalivation nicht bestätigen. Auch bei Erwachsenen sublinguale Off-label-Anwendung.

»tiefer« (Dickdarm) Obstruktion sind alles andere als einfach. Hauptsymptome einer hohen Obstruktion sind insbesondere Erbrechen und epigastrische Schmerzen; dagegen ist eine tiefe Obstruktion durch Blähungen, Unterbauchschmerzen und im späten Stadium Stuhlerbrechen charakterisiert. Palpatorisch kann der Bauch sowohl weich und gasgefüllt als auch angespannt wie bei einem akuten Abdomen sein. Der (Sub-)Ileus wird immer von einem hohen Flüssigkeitsverlust in den Darm, der Gefahr der konsekutiven Dehydratation und von Elektrolytverschiebungen begleitet. Diagnostisch werden in der Pädiatrie zunächst die Sonographie und die Röntgenaufnahme des Abdomens eingesetzt. Mithilfe der Sonographie kann in der Initialphase zwischen paralytischem und obstruktivem Ileus (»Pendelperistaltik«) unterschieden werden. Goldstandard in der Chirurgie zur Lokalisation des Stenoseortes bei Erwachsenen ist die Computertomographie des Abdomens. Jeder unbehandelte Ileus endet letal.

Symptomkontrolle Haben Medikamente einen (Sub-)Ileus bedingt, sollte die Einnahme, wenn möglich, beendet oder die Medikamente sollten durch ähnlich wirkende ersetzt werden (z. B. Opioidwechsel). Wie bei allen Symptomen in der pädiatrischen Palliativmedizin stellt sich dann die Frage, ob eine invasive kausal orientierte oder eine rein symptomatische Therapie indiziert ist. Ist die Operation eine sinnvolle und mögliche Therapieoption, sollte präoperativ eine Magenablaufsonde gelegt und bei Nahrungskarenz mit parenteraler Ernährung begonnen werden. Der schnelle Ausgleich von Elektrolytstörungen und die adäquate Flüssigkeitstherapie sind entscheidend. Die Operation sollte dann zügig erfolgen. (»Über einen Ileus darf die Sonne weder auf- noch untergehen.«) In der Finalphase oder wenn eine Operation keine Option darstellt, ist eine maximale medikamentöse Therapie von Erbrechen und Schmerzen sinnvoll, auch wenn diese als Nebenwirkung eine starke Sedierung des Kindes zur Folge hat. Die Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastroskopie-

212

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

(PEG-)Sonde kann bei kompletter Obstruktion und einer verbleibenden Lebenserwartung von mehreren Wochen sinnvoll sein. Inkomplette Obstruktion oder paralytischer (Sub-)Ileus

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Legen klinische und radiologische Befunde eine inkomplette Obstruktion oder einen paralytischen Subileus nahe, kann neben der Behandlung von Übelkeit, Erbrechen und Schmerz versucht werden, die Passage wieder anzuregen, und dies sowohl medikamentös als auch interventionell. Als Antiemetika werden Prokinetika (5HT4Agonisten: Metoclopramid, Cisaprid; Dopamin(D2)-Antagonisten: Domperidon, Metoclopramid), vagale 5HT3-Rezeptor-Blocker (5HT3-Antagonisten: Granisetron, Ondansetron, Tropisetron), 5HT2Antagonisten (Levopromazin) und Antihistaminika (Cyclizin, Dimenhydrinat) eingesetzt (Dosierung 7 Abschn. 6.1.12). In der Regel wird das Antiemetikum mit Dexamethason kombiniert, um das Darmödem zu reduzieren. Zusätzlich kann dann noch Octreotid als kontinuierliche oder intermittierende i.v.- oder s.c.-Gabe verabreicht werden. In der Pädiatrie ist bis dato nur von einem Kind mit einer malignen intestinalen Obstruktion berichtet worden, das erfolgreich mit einer Kombination aus Antiemetika, Dexamethason und Octreotid behandelt wurde (Watanabe et al. 2007). Die Startdosis von Octreotid beträgt 3 μg/ kgKG/Tag. Steigerungen bis 10 μg/kgKG/Tag i.v. oder s.c. sind möglich. Bei weiteren 4 Kindern ist Octreotid erfolgreich im Rahmen einer chronisch rezidivierenden intestinalen Pseudoobstruktion eingesetzt worden (Dalgic et al. 2005). Bei Erwachsenen mit maligner (kompletter oder inkompletter) intestinaler Obstruktion wurde mit der Kombinationstherapie aus Metoclopramid 60 mg/ Tag, Octreotid 0,3 mg/Tag und Dexamethason 12 mg/ Tag als kontinuierliche i.v.-Infusion sehr gute Erfolge erzielt (Mercadante et al. 2004). Bei 14 der 15 behandelten Patienten kam es nach einer Behandlungszeit von 1–5 Tagen zu einer regelmäßigen intestinalen Passage, die unter Therapiefortführung bis zum Tod der Patienten aufrechterhalten werden konnte. Vor Beginn der medikamentösen Therapie wurden Flüssigkeitsverluste und Elektrolytimbalan-

zen ausgeglichen. Begleitend wurde eine parenterale Ernährung initiiert oder weitergeführt. Bei einem paralytischen (Sub-)Ileus können rektale Einläufe sinnvoll sein, dies jedoch nur unter sehr enger klinischer Kontrolle und ausreichender Schmerztherapie v. a. mit Tramadol/Metamizol (7 Abschn. 5.3.2). Verdacht auf komplette Obstruktion

Bei kompletter Obstruktion sollten keine Prokinetika eingesetzt werden – zumindest nicht initial. Zusätzlich zu den oben genannten Antiemetika und Analgetika wird in der Palliativmedizin bei Erwachsenen Haloperidol verabreicht, da es keine prokinetischen Eigenschaften besitzt. Ferner wird, wie bei der inkompletten Obstruktion, versucht, die Sekretion im Gastrointestinaltrakt über Anticholinergika (N-Butylscopolamin) und Somatostatinanaloga (Octreotid) zu reduzieren. Manchmal gelingt es auf diese Weise, die komplette wieder in eine inkomplette Obstruktion zu überführen.

Aszites Anzeichen und Diagnose Unter Aszites versteht man eine Ansammlung von Flüssigkeit im freien Bauchraum. Sie tritt in der Palliativversorgung von Erwachsenen mit Krebs relativ häufig auf und geht mit einer Überlebenszeit von einigen Monaten einher. Klinisch zeigt sich Aszites durch ein aufgetriebenes Abdomen mit konsekutiver Dyspnoe, Übelkeit/Erbrechen und Reflux. Sonographisch lassen sich bereits weniger als 50 ml Flüssigkeit nachweisen. Therapieoptionen bestehen in Natrium- und Flüssigkeitsrestriktion, Diuretikagabe und Parazentese, die allerdings häufig einen nur sehr vorübergehenden Effekt zeigt, wenn nicht ein Drainagesystem implantiert wird. Bei langer Lebenserwartung kann auch die Anlage eines peritoneovenösen Shunts sinnvoll sein. Erfahrungen mit der intraperitonealen Chemotherapie liegen in der pädiatrischen Palliativmedizin nicht vor. Mögliche Ursachen von Aszites in der Pädiatrie sind: 4 portale Hypertension: 5 prehepatisch: Portalvenenthrombose, 5 hepatisch: Fibrose/Zirrhose, 5 posthepatisch: konstriktive Perikarditis,

213 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

4 4 4 4 4

Hypalbuminämie, Infektion, Lymphansammlung, Uretherstenose und Pankreatitis.

Symptomkontrolle Am häufigsten kommt Aszites in der pädiatrischen Palliativversorgung im Rahmen einer Leberzirrhose vor. Diese kann eine zystische Fibrose verkomplizieren, aber auch bei einer Reihe anderer Erkrankungen auftreten (Übersicht bei Yachha u. Khanna 2006). Therapieoptionen sind neben der supportiven Therapie (s. oben) ein portokavaler Shunt sowie die Leber-(Lungen)-Transplantation. Wichtig ist immer die bakteriologische Untersuchung des Aszites, um die häufigste Komplikation, die bakterielle Peritonitis, zu erkennen und adäquat zu behandeln.

Ernährungsprobleme bei schwerstmehrfachbehinderten Kindern und PEG-Versorgung Anzeichen und Diagnose Schwerste Mehrfachbehinderungen werden fast regelhaft von Ernährungsproblemen begleitet. Vorherrschend ist die Malnutrition. Ihre Prävalenz bei Kindern mit neurologischen Behinderungen i. Allg. wird auf etwa 30–50% geschätzt (Marchand et al. 2006). Häufigkeit und Ausmaß nehmen mit dem Schweregrad der Behinderung zu, sodass schwerstmehrfachbehinderte Kinder noch deutlich häufiger betroffen sein dürften. Die Ursache liegt oft in einer Kombination verschiedener Störungen: Im Vordergrund steht meist die unzureichende orale Nahrungsaufnahme. Durch die Abhängigkeit von einer zweiten Person und durch die verminderte Fähigkeit, sich mitzuteilen, ist der normale Regelkreis aus Hunger, Nahrungsaufnahme und Sättigung außer Kraft gesetzt. Eltern und andere Betreuungspersonen überschätzen regelmäßig die aufgenommene Nahrungsmenge. Auf der anderen Seite werden die Zeiten, die zum Füttern der Kinder benötigt werden, häufig unterschätzt. Manche Kinder mit Zerebralparese benötigen im Vergleich zu Gesunden mehr als 10-mal so lange, um pürierte Speisen zu schlucken (Gisel u. Patrick 1988). Ein Zeitaufwand für die Mahlzeiten von mehreren Stunden pro Tag ist keine Seltenheit – trotz-

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dem kann in manchen Fällen keine ausreichende Nahrungsaufnahme erzielt werden. Missempfindungen in Mund und Rachen, Schluckschmerzen z. B. im Rahmen einer Ösophagitis, Luftnot und Husten bei häufigem Verschlucken oder eine z. B. durch Medikamente verursachte Inappetenz können das Füttern für alle Beteiligten zu einem stress- und angstbesetzten Ereignis machen und die orale Ernährbarkeit erschweren. Andere Faktoren wie vermehrte Verluste durch Spucken oder Erbrechen und in einigen Fällen ein erhöhter Energiebedarf durch Bewegungsunruhe oder häufige Krampfanfälle können hinzukommen.

Symptomkontrolle Es sollte fester Bestandteil der Versorgung schwerstmehrfachbehinderter Kinder sein, die Ernährungssituation regelmäßig zu überprüfen, um so Ernährungsprobleme rechtzeitig zu erkennen. Eine angemessene Ernährungstherapie hat positive Auswirkungen auf die Gewichtsentwicklung und das Längenwachstum, verbessert die Knochendichte, wirkt der Gefahr von Frakturen entgegen, fördert periphere Durchblutung, Wundheilung und Immunabwehr, vermindert Unruhe und Spastik, fördert Aufmerksamkeit sowie Entwicklung und wirkt sich damit insgesamt günstig auf den Gesundheitszustand und die Lebensqualität aus (Marchand et al. 2006). Arztbesuche sollten daher systematisch dazu genutzt werden, nach Problemen im Zusammenhang mit der Ernährung zu fragen und einfache anthropometrische Daten zu erheben. Parameter wie das längenbezogene Körpergewicht oder der BodyMass-Index (BMI) können im Verlauf beurteilt sowie mit Normwerten verglichen werden und helfen dabei, eine Malnutrition rechtzeitig zu erkennen. Allerdings stößt man hierbei oft auf Schwierigkeiten: Größere schwerstbehinderte Kinder benötigen zum Wiegen spezielle Sitz- oder Rollstuhlwaagen oder müssen zusammen mit einer zweiten Person gewogen werden. Die Messung der Körperlänge ist bei Kontrakturen oder Skoliose nur ungenau möglich. Als Ersatz und Ergänzung kommen die Bestimmung der Unterschenkellänge, des Oberarmumfangs und der Trizepshautfaltendicke infrage. Beschreibungen für die standardisierte Erhebung dieser Parameter und Normwerte bzw. Perzentilenkurven sind verfügbar (Spender et al. 1989; Frisancho 1981). Kor-

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

rekte Anwendung und Beurteilung setzen allerdings eine gewisse Übung voraus. Die Indikation für eine Ernährungstherapie muss immer individuell gestellt werden. Faustregeln können nur zur Orientierung dienen: Ein BMI unter der 5. Perzentile oder ein längenbezogenes Körpergewicht von weniger als 80% des mittleren Normwerts gelten beispielsweise als anthropometrische Kriterien für die Einleitung einer enteralen (d. h. Sonden-)Ernährung (Motil 1994). Für die Entscheidung spielen weitere Faktoren eine wichtige Rolle: die Art der Grunderkrankung, die voraussichtliche Dauer der Ernährungstherapie, die Fähigkeit zur oralen Nahrungsaufnahme und die Einschätzung, ob diese durch gezielte Therapiemaßnahmen verbessert werden kann, eventuelle Störungen der gastrointestinalen Funktionen, die soziale Situation, Einstellung und Akzeptanz vonseiten der Betreuungspersonen sowie ethische Überlegungen. Eine Ernährungstherapie stellt immer einen langfristigen Prozess dar, der die folgenden Schritte umfasst: Indikationsstellung, Festlegung der Behandlungsziele, Planung und Umsetzung der Therapie sowie eine regelmäßige Überprüfung des Behandlungserfolgs. An diesem Prozess sind unter Umständen zahlreiche Personen beteiligt, sodass einer effektiven Kommunikation und Dokumentation der einzelnen Schritte besondere Bedeutung zukommt. Die Koordination sollte durch ein multidisziplinäres »Ernährungsteam«, bestehend mindestens aus einem spezialisierten Kinderarzt, einer Kinderkrankenschwester und einem Diätassistenten, sichergestellt werden. Die Indikation zur Anlage einer PEG-Sonde ist in der Regel dann gegeben, wenn langfristig eine enterale Ernährungstherapie erforderlich ist. Ihr Nutzen im Bezug auf die Gewichts- und die Längenentwicklung ist umso größer, je früher die Anlage im Verlauf der Erkrankung erfolgt. Im Vergleich mit nasogastralen Sonden stellt die PEG das langfristig stabilere System dar und bietet ein größeres Sondenlumen; dies kann v. a. für Medikamentengaben von Bedeutung sein. Wiederholte Manipulationen und Traumatisierungen im Mund-Rachen-Bereich werden vermieden, sodass die orale Ernährung nicht gestört wird. Die Anlage erfolgt minimal-invasiv im Rahmen einer Gastroskopie, in der Regel in kurzer Narkose oder tiefer Sedierung. Der Eingriff dauert etwa 15 min; die Sonde kann noch am selben Tag

benutzt werden. Vorausgegangene Bauchoperationen, eine Leber- oder Milzvergrößerung, Aszites oder andere abdominelle Erkrankungen können Kontraindikationen darstellen. Schwerwiegende Komplikationen wie Peritonitis, Verletzungen oder Perforationen anderer Bauchorgane sind mit 2–17% relativ selten. Die Häufigkeit leichterer Komplikationen wird mit 22–67% angegeben (Marchand et al. 2006): Entzündungen im Stomabereich, die Bildung von Granulationsgewebe, Undichtigkeiten, Dislokationen oder Obstruktionen der Sonde sind vergleichsweise häufig. Sie lassen sich durch eine entsprechende Pflege des Stomas und den korrekten Umgang mit der Sonde zum Teil vermeiden und sind meist durch einfache Maßnahmen beherrschbar. Schulung und häusliche Unterstützung der Betreuungspersonen sollten zumindest in der Anfangsphase einer enteralen Ernährungstherapie fester Bestandteil der Versorgung sein. Die Ernährung wird in der Regel mit nährstoffdefinierten, bilanzierten, normokalorischen (1 kcal/ml) anwendungsfertigen Sondennahrungen durchgeführt. Geeignete Produkte werden von verschiedenen Herstellern angeboten. Sie sind voll verordnungsfähig. Eine Selbstzubereitung wird aus ernährungsphysiologischen, hygienischen und technischen Gründen nicht empfohlen. Schwerstmehrfachbehinderte Kinder haben meist einen niedrigeren Energiebedarf als gleichaltrige Gesunde. Zur Berechnung des Energiebedarfs existieren Formeln, die den Grundumsatz, geschätzt nach Größe und Körpergewicht, einen Faktor für die körperliche Aktivität und Zuschläge für ein Aufholwachstum berücksichtigen (z. B. Krick et al. 1992). Solche Schätzungen sind zur Orientierung nützlich, häufig aber nur sehr ungenau möglich. In der Praxis ist die Dokumentation der individuellen Gewichtszunahme der entscheidende Parameter für die Kontrolle des Therapieerfolgs. Bei einem Teil der Kinder (12–60%) muss damit gerechnet werden, dass unter der enteralen Ernährung über eine PEG eine gastroösophageale Refluxkrankheit neu klinisch manifest wird. Umgekehrt kann in ca. 30% der Fälle eine Besserung von Refluxsymptomen nach PEG-Anlage beobachtet werden (Marchand et al. 2006). Die Auswirkungen sind im Einzelfall nicht vorhersagbar. Bei häufigem Erbrechen kann versucht werden, eine Besserung durch

215 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

langsamere Sondierung über eine Pumpe, durch die Gabe hochkalorischer Nahrungen mit entsprechend geringerem Volumen oder im Einzelfall durch Wechsel auf eine andere Sondennahrung zu erzielen. Eine endoskopisch gesicherte Ösophagitis kann meist mit Protonenpumpeninhibitoren auch langfristig zuverlässig konservativ therapiert werden, sodass Antirefluxoperationen nur noch in wenigen Fällen erforderlich sind.

6.2.3 Symptome bei Harnaus-

scheidungsstörungen 1 Margit Baumann-Köhler, Bettina Reiffer-Wiesel, Olaf Brinkmann Harnausscheidungsstörungen bei Kindern in der Palliativsituation sind in der Literatur so gut wie nicht beschrieben. Bedingt durch eine Vielzahl von Tumoren im Urogenitalbereich (Prostatakarzinom, Zervixkarzinom, Harnblasenkarzinom) und neurodegenerative Erkrankungen wie die amyotrophe Lateralsklerose oder die multiple Sklerose treten sie bei Erwachsenen in der Palliativsituation häufiger auf. Im Kindesalter wird der Palliativmediziner am ehesten bei onkologisch erkrankten Kindern mit akuten Harnausscheidungsstörungen konfrontiert, die durch unmittelbare Veränderungen der harnableitenden Organe (z. B. durch ein Rhabdomyosarkom) oder indirekt durch Metastasen (z. B. eines Ewing-Sarkoms) hervorgerufen werden. Neurogene Schädigungen vielfältiger Art, z. B. durch Trauma, Blutung oder Tumor, können ebenfalls die Harnentleerung auf zentralnervöser oder peripher nervöser Ebene beeinträchtigen. Der Miktionsvorgang wird im Wesentlichen durch das koordinierte Zusammenspiel von drei muskulären Einheiten bewerkstelligt: 4 Detrusormuskel der Blase: glatte Muskulatur der Blasenwand, 4 interner Sphinkter: glatte Muskulatur im Bereich der proximalen Harnröhre und 4 externer Sphinkter: intramurale Harnröhrenmuskulatur und quergestreifte Muskulatur im 1

Unser besonderer Dank gilt Herrn Kuwertz-Bröcking für seine fachliche Expertise.

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Bereich der Durchtrittsstelle der Harnröhre durch den Beckenboden. Die Innervation des harnableitenden Systems und insbesondere der Harnblase erfolgt über das vegetative Nervensystem: 4 Sakralteil der Pars parasympathica: Nervenfasern, ausgehend vom Rückenmarksegment S2–S4, mit überwiegend parasympathischer Aktivität, die über den Plexus hypogastricus inferior und die Plexus vesicales zu Harnblase und externem Sphinkter führen. 4 Beckenteil der Pars sympathica: Nervenfasern, ausgehend vom Rückenmarksegment T11–L2, mit überwiegend sympathischer Aktivität, die über den Plexus hypogastricus inferior und die Plexus vesicales zu Harnblase und externem Sphinkter führen. Die Aktivierung der verschiedenen vegetativen Anteile löst, grob vereinfacht dargestellt, gegenläufige Reaktionen aus. So führt die Stimulation des Parasympathikus (noradrenalinvermittelt) zu Harnröhrenöffnung und Harnblasenentleerung durch: 4 Kontraktion des Detrusormuskels und 4 Relaxation des internen Sphinkters. Im Gegensatz hierzu bewirkt die Aktivierung des Sympathikus (adrenalinvermittelt) den Harnröhrenund Harnblasenverschluss durch 4 Relaxation des Detrusormuskels und 4 Kontraktion des internen Sphinkters. Der aus quergestreifter Muskulatur bestehende M. sphincter urethrae externus wird somatisch über den N. pudendus (S2–S4) innerviert. Dessen sensible Fasern versorgen außerdem Harnblase, Harnröhre, Dammregion und das äußere Genitale. Bei Blasenfüllung senden schmerz- und propriozeptive Fasern in der Blasenwand ein »Dehnungssignal« zum Rückenmark (S2–S4). Über die Nn. splanchnici pelvini werden reflektorisch eine Tonisierung des Detrusormuskels und eine Relaxation des internen Sphinkters ausgelöst, die zu einer Entleerung der Harnblase führen (spinaler Reflexbogen). Zusätzlich ziehen Bahnen über die Hinterstränge zu zerebralen Miktionszentren im Bereich des Großhirns und der Formatio reticularis des Hirnstamms. Hier findet eine Orientierung über die

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Blasenfüllung statt, und es wird entweder eine willkürliche Einleitung der Harnblasenentleerung oder eine bewusste oder unbewusste Unterdrückung des Miktionsdrangs ausgelöst (externer Sphinkter). Harnausscheidungsstörungen lassen sich vereinfacht anhand des im Vordergrund stehenden Leitsymptoms unterscheiden: 4 Harnverhalt, 4 Harninkontinenz, 4 Hämaturie, 4 bakterielle HWI und 4 Blasenspasmus.

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Harnverhalt Anzeichen und Diagnose Ein Harnverhalt (. Abb. 6.13) kann neurogene Ursachen haben oder durch Medikamente hervorgerufen werden: 4 Störung des Zentralnervensystems (ZNS)/des spinalen Miktionszentrums/der peripheren Innervation des Urogenitaltrakts oder . Abb. 6.13. Flussdiagramm zur Differenzialdiagnose des Harnverhalts

4 Medikamente, die zur Relaxation des Detrusors und zur Kontraktion des internen Sphinkters führen, z. B. Phenothiazin, Haloperidol, Antihistaminika, trizyklische Antidepressiva, Opioide, Antikonvulsiva und Anticholinergika. Auch kann die Harnentleerung auf verschiedenen Ebenen des harnableitenden Systems gestört sein: 4 supravesikal ableitende Harnwege: 5 Obstruktion der Niere oder Harnleiter (z. B. durch Nierenstein, Blutkoagel), 4 vesikal ableitende Harnwege: 5 Obstipation, 5 HWI, 5 Obstruktion des Harnblasenisthmus, 4 subvesikal ableitende Harnwege: 5 Obstruktion der Harnröhre. Ausmaß und Invasivität der Diagnostik sowie die daraus abzuleitenden therapeutischen Schritte sollten wesentlich vom bestehenden Leidensdruck und

217 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

der Gesamtprognose des Patienten abhängig gemacht werden. Einfache auch am Krankenbett zu Hause mögliche diagnostische Maßnahmen sind: 4 Anamnese, 4 Medikamente? 4 Schmerz? 4 Miktionsdrang? 4 Palpation und Perkussion des Abdomens, insbesondere der Blase, 4 Urinstatus und -kultur (Blutung? Infekt?), 4 evtl. rektale Untersuchung und 4 Laborwertkontrolle (Nierenfunktionsparameter, Elektrolyte, Blutgasanalyse) bei Obstruktion

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der oberen Harnwege, um eine Nierenversagen zu erkennen. Entsprechend dem klinischen Verdacht ist in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand des Patienten die Vorstellung in einer urologischen Fachabteilung zu erwägen, um ggf. weitere spezifische diagnostische und therapeutische Maßnahmen (z. B. Ureterschienung bei Tumorinfiltration der Harnleiter) einleiten zu können.

Symptomkontrolle Man unterscheidet symptomatische und kausale Therapieansätze (7 Übersicht).

Therapie bei Harnverhalt 4 Kausal – Abführende Maßnahmen bei Obstipation – Evaluation von möglicherweise einen Harnverhalt begünstigenden Medikamenten und ggf. Dosisreduktion, Absetzen oder Substanzwechsel – Bei opiatbedingtem Harnverhalt Gabe von Distigminbromid (Ubretid; Dosierung 7 Abschn. 5.3.2 »Nebenwirkungen der Analgetikatherapie«) – Behandlung einer Harnwegsinfektion – Gegebenenfalls Durchführung weiterer diagnostischer (z. B. Zystoskopie) und interventionell therapeutischer Maßnahmen (z. B. Einlage eines Stents) in einem urologischen Zentrum unter Berücksichtigung der Gesamtsituation des Patienten – Spülungen bei Obstruktionen durch Blutkoagel (s. unten; 7 Abschn. »Hämaturie«) – Die Anlage eines Spülkatheters (kleinstmögliche Größe 18 Charr) ist bei Mädchen ab

Harninkontinenz Harninkontinenz ist ein häufiges Symptom, das zwar selten schmerzhaft, aber sowohl für den Patienten als auch für die ihn pflegenden Personen oft sowohl körperlich (z. B. durch häufiges Windeln- und Wäschewechseln) als auch psychisch belastend ist (durch Scham, soziale Isolation).

einem Alter von ca. 8–9 Jahren und bei Jungen ab einem Alter von 13–14 Jahren möglich. Bei jüngeren Patienten ist die gleichzeitige Anlage eines transurethralen und eines suprapubischen Katheters indiziert 4 Symptomatisch – Anlage eines transurethralen Dauer- oder Einmalblasenkatheters je nach Differenzialdiagnose und Gesamtsituation – Anlage eines suprapubischen Blasenkatheters, falls transurethral nicht möglich oder Urinableitung dauerhaft notwendig (z. B. bei neuronaler Störung, Obstruktion der Harnröhre) – Kapillarpunktion mithilfe einer Kanüle bzw. Butterfly je nach Größe des Patienten nach vorheriger Analgesie der Haut, z. B. EMLA-Pflaster – Adäquate Analgesie, insbesondere bei sehr schmerzhaften akuten Obstruktionen der oberen Harnwege

Beim Einnässen (Inkontinenz) kommt es zu einer vollständigen Blasenentleerung zur falschen Zeit am falschen Ort oder zu einem ungewollten Harnabgang mit Teilentleerung der Harnblase. Kontinuierliche Inkontinenz bedeutet einen ständigen Harnverlust, eine Erscheinung, die fast ausschließlich mit bereits bei der Geburt vorhandenen Fehl-

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

bildungen (wie z. B. einem ektopen Ureter), einer (iatrogenen) Schädigung des externen Sphinkters der Urethra oder einer spinalen Fehlbildung assoziiert ist. Unter einer Enuresis versteht man die intermittierende Inkontinenz während des Schlafes. Anhand der klinischen Symptomatik lassen sich verschiedene für die Palliativsituation bedeutsame Inkontinenzformen unterscheiden, die einer unterschiedlichen Therapie bedürfen. Zu der einfach durchführbaren Basisdiagnostik gehören: 4 Gezielte Anamneseerhebung: 5 Ermittlung von Qualität und Quantität des Einnässproblems möglichst mithilfe eines standardisierten Fragebogens und Miktionsprotokolls, 5 Angabe zu HWI, Stuhlausscheidung, ggf. Frequenz der Stuhlinkontinenz sowie Hinweise auf eine Obstipation, 5 akute oder chronische Entwicklung der Inkontinenz? 5 Harndrang vorhanden? 5 Dysurie? 5 Medikamentenanamnese. 4 Allgemeine körperliche Untersuchung, einschließlich Palpation und Perkussion der Harnblase, neurologischer Status, Inspektion des äußeren Genitale, 4 Urinstatus und evtl. -kultur, 4 bei liegendem Katheter Prüfung der Durchgängigkeit des Katheters evtl. mit Anspülung bei Verdacht auf Katheterobstruktion. Ist keine eindeutige Zuordnung einer Inkontinenzform möglich, kann weiterführende, ggf. auch invasive Diagnostik hilfreich sein. Dies ist jedoch in der Palliativsituation eher selten indiziert: 4 Sonographie der Harnblase mit Restharnmessung, 4 Uroflowmetrie, 4 Blasendruckmessung, 4 Miktionszystourethrographie, 4 ggf. Zystoskopie und CT des kleinen Beckens.

Intermittierende Inkontinenzformen Tagsüber einnässende Kinder leiden zumeist unter einer funktionellen Harninkontinenz. Die häufigste Form ist die idiopathische Drang- (Urge-)Inkonti-

nenz. Diese ist von einer symptomatischen Dranginkontinenz bei z. B. HWI, Vulvovaginitis, intravesikaler Obstruktion oder neurologischen Störungen abzugrenzen. Anzeichen und Diagnose

4 Ungewollter Harnabgang bei plötzlichem, von Anfang an überstarkem Harndrang, 4 Pollakisurie, 4 verminderte Blasenkapazität, 4 Einsatz von »Haltemanövern«, 4 urodynamisch: Detrusorinstabilität mit ununterdrückbaren Detrusorkontraktionen während der Füllungsphase, 4 möglicher Auslöser einer symptomatischen Dranginkontinenz (bei Palliativpatienten): 5 starker lokaler Miktionsreiz der Blase (z. B. Infektion, chemische Schleimhautschädigung, Radiatio, Blasenkatheter, Tumor) und 5 neuronale Insuffizienz mit Ausfall der dem Detrusor antagonistisch wirkenden Anteile. Symptomkontrolle

Ziel und pharmakologische Möglichkeiten sind in der 7 Übersicht zusammengefasst. Mögliche Nebenwirkungen aller Anticholinergika sind: 4 peripher: verminderte Speichelproduktion mit Mundtrockenheit und ggf. Zahnschmelzschaden, Obstipation, Akkomodationsstörung, Tachykardie, vermindertes Schwitzen mit Gefahr der Hyperpyrexie, insbesondere im Sommer, und 4 zentral: Schwindel, Müdigkeit, Schlafstörung, Konzentrationsschwierigkeit, selten Psychose. Alle Nebenwirkungen sind nach dem Absetzen der Medikamente reversibel. Aufgrund der z. T. noch unklaren Datenlage und des hohen Nebenwirkungspotenzials wird eine generelle Verwendung von Anticholinergika nicht primär empfohlen. Propiverin sollte aufgrund der Zulassungsbeschränkung bei Patienten 38,5°C auftritt und Leukozytenzylinder im Urinsediment

ist schmerzhaft und sollte in Allgemeinnarkose oder unter suffizienter Analgosedierung durchgeführt werden. Eine Fortsetzung der Spülung wird empfohlen, bis keine Blutkoagel mehr im abfließenden Schenkel erscheinen. 4 Kommt es dennoch zu einer erneuten Makrohämaturie, sind ggf. weitere therapeutische Maßnahmen durch einen Kinderurologen durchzuführen (lokale Maßnahmen immer in Allgemeinnarkose) – Zystoskopie mit z. B. Elektrokoagulation – Installation von blutstillenden Lösungen (z. B. Formalin, Alaun; de Vries u. Freiha 1990) oder Tranexamsäure (Singh u. Laungani 1992) in die Blase mit anschließender Spülung mit 0,9%iger NaCl-Lösung – Oxybutynin: altersentsprechende orale Dosis in 20–30 ml Flüssigkeit intravesikal – Spezifische chirurgische Maßnahmen, je nach Ursache der Blutung – i.v.-Gabe von Tranexamsäure (Cave: Abwägung des Blutungsrisikos gegen Koagelbildung) – Bei renalen blutenden Tumoren evtl. Nephrektomie

sichtbar sind, liegt wahrscheinlich eine Pyelonephritis vor.

Symptomkontrolle Maßnahmen bei bakteriellen Harnwegsinfektionen sind: 4 Erhöhung der Flüssigkeitszufuhr, 4 Analgetikagabe: Metamizol oder Paracetamol, evtl. Butylscopolamin, Opioide und 4 Wärmeapplikation. Bei der Auswahl der antibiotischen Substanz für eine antibakterielle Therapie sind folgende Faktoren zu bedenken: 4 Alter des Patienten. 4 Welcher Teil des Harntrakts ist betroffen? 4 Unkomplizierte oder komplizierte HWI (Strukturanomalien? Immunschwäche?). 4 Welches Erregerspektrum, einschließlich Resistenzlage, ist wahrscheinlich?

223 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Säuglinge in den ersten 4–6 Lebensmonaten und Verdacht auf Urosepsis sowie komplizierte Pyelonephritis in jedem Lebensalter 4 Parenterale Therapie 4 Ampicillin + Ceftazidim oder Ampicillin + Aminoglykosid 4 Für 3–7 Tage i.v. dann weiter orale Therapie nach Resistogramm, Gesamtdauer der Therapie 14–21 Tage Bei komplizierter HWI ist häufiger Pseudomonas aeruginosa beteiligt; die Anfertigung eines Resistogramms ist in diesen Fällen sinnvoll (Leibovitz 2006). In dieser Situation kommen Gyrasehemmer zum Einsatz, z. B. Ciprofloxacin 4 20–30 mg/kgKG/Tag in 2–3 ED i.v. (50 kgKG)

Unkomplizierte akute Pyelonephritis jenseits des Säuglingsalters 4 Orale Therapie – Cephalosporine der 3. Generation, z. B. Cefixim:

4 Ist eine i.v.-Therapie indiziert und für den individuellen Patienten zumutbar? 4 Wie lange dauert die angesetzte antibiotische Therapie? Aus den oben genannten Faktoren lassen sich verschiedene Szenarien ableiten, die jeweils in unterschiedlichen Therapieempfehlungen (7 Übersicht) münden.

Blasenspasmus Anzeichen und Diagnose Blasenspasmen sind durch intermittierende, ziehende, krampfartige Schmerzen im Unterbauch, suprapubisch und in die Leisten ausstrahlend charakterisiert; sie gehen nicht selten mit Harndrang einher. Bei liegendem Katheter ist häufig ein Harnabgang entlang des Katheters sichtbar. In der Literatur wird bei Kindern überwiegend von der Therapie postoperativ auftretender Blasenspasmen berichtet. In der Palliativsituation wird man aber eher mit folgenden Auslösern konfrontiert:

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– 8 mg/kgKG/Tag in 2 ED (50 kgKG) – Gesamtdauer der Therapie 7–10 Tage 4 Falls orale Therapie nicht möglich (Hobermann 1999) – Ceftriaxon (Rocephin) – 50–80(–100) mg/kgKG/Tag in 1 ED i.v. (50 kgKG)

Zystitis 4 Orale Therapie – Trimethoprim 5–6 mg/kgKG/Tag in 2 ED oder – Trimethoprim-Sulfmethoxazol 5–6 mg (Trimethoprim-Anteil)/kgKG/Tag in 2 ED – Cephalosporine der 3. Generation, z. B. Cefixim: – 8 mg/kgKG/Tag 2 ED (50 kgKG) 4 Gesamtdauer der Therapie 3–5 Tage

4 Irritation durch liegenden Blasenkatheter, 4 Tumorinfiltration der Blase, 4 akute Blasenentzündung (bakteriell, viral, radiogen oder toxisch), 4 neurologische Störung der Blaseninnervation und 4 Medikamentennebenwirkung (Opioide). Pathophysiologisch scheint es beim Blasenspasmus über das sakrale Motoneuron (S2–S4) über die Aktivierung oder die Sensibilisierung (prostaglandinabhängig) der afferenten neurogenen C-Fasern zu einer schmerzhaften, über das normale Maß hinaus autonomen Aktivierung der Blasenmuskulatur zu kommen. Die eigentlichen suprasakralen Regulationszentren, die in der physiologischen Situation die Koordination der Harnentleerung steuern, treten in den Hintergrund (Park et al. 2000).

Symptomkontrolle Therapieoptionen und Ergebnisse einzelner Studien sind in der folgenden 7 Übersicht zusammengefasst.

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Maßnahmen bei Blasenspasmus 4 Einen therapeutischen Effekt der vesikalen Installation von Capsaicin konnten Lazzeri et al. (1996) aufzeigen 4 Park et al. (2000) berichten über die sehr erfolgreiche Gabe von Ketorolac (COX-Inhibitor) in der postoperativen Phase bei Kindern nach Ureterimplantation 4 Weitere Therapieoptionen sind – Anticholinergika s. oben – Naproxen: 10–15 mg/kgKG/Tag p.o. oder als Suppositorium in 2 ED – Butylscopolamin – Säuglinge: 0,3–0,6 mg/kgKG pro ED i.v. nach Bedarf maximal 1,5 mg/kgKG/Tag – Kinder und Jugendliche: maximal 3-mal 5 mg i.v./Tag

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6.2.4 Neurologische Symptome1 Markus Blankenburg, Michael Frühwald Eine besondere Herausforderung in der Palliativmedizin besteht in der Begleitung und in der Behandlung von Kindern mit einem progredienten Verlust von Hirnfunktionen. Die neurologische Störung entspricht der Hirnfunktionsstörung, ist aber vom Entwicklungsstand bzw. Alter des Kindes abhängig. In den ersten Lebensjahren ist die Entwicklung des motorischen Systems am deutlichsten betroffen. Deshalb werden neuropädiatrische Erkrankungen am häufigsten durch eine Störung der Körpermotorik oder durch motorische Anfälle auffällig. Störungen der Sinnesfunktionen und neuropsychologische Ausfälle treten später auf und werden meist erst durch eine gezielte Untersuchung festgestellt. Häufig kommt es zu Unruhezuständen und Schlafstörungen, die für Eltern und Umgebung sehr belastend sind. 1

Unser besonderer Dank gilt Herrn Prof. Dr. G.E. Trott, Aschaffenburg, für die kritische Durchsicht der Angaben zur psychopharmakologischen Therapie sowie Herrn Prof. Dr. F. Aksu, Datteln, für die wichtigen redaktionellen Hinweise und seine fachliche Expertise.

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– Körpergewicht >50 kg: maximal 3-mal 10 mg p.o. oder als Suppositorium /Tag oder 10–20 mg i.v., pro ED maximal 100 mg/Tag Metamizol (Dosierung . Abb. 5.1) Diazepam (Dosierung . Tab. 6.47) Intravesikale Therapie – 10 ml 0,5%iges Bupivacain in 20 ml 0,9%iger NaCl-Lösung für 30 min mehrmals täglich (Twycross 2001; Chiang et al. 2005) – 10 mg Diamorphin in 20 ml 0,9%iger NaClLösung alle 4 h intravesikal verabreichen (McCoubrie u. Jeffrey 2003) Oxybutynin: altersentsprechende orale Dosis in 20–30 ml Flüssigkeit intravesikal verabreichen

Gemeinsame klinische Charakteristika und zeitlicher Verlauf Markus Blankenburg Fokale Ausfälle einzelner Hirnleistungen finden sich bei lokalisierten Prozessen, z. B. Hirntumoren. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stehen 4 bei supratentorieller Lokalisation: 5 sensomotorische Ausfälle, 5 Wahrnehmungsstörungen (Hemianopsie), 5 Sprachstörung; 4 bei infratentorieller Lokalisation: 5 Koordinationsstörung, 5 Ataxie, 5 Nystagmus, 5 Kopfschiefhaltung, 5 Liquorzirkulationsstörung. Hirnnervenausfälle (Abduzens- und Okulomotoriusparese), Hirndruckzeichen und Verhaltensänderungen (Aggressivität sowie Antriebsarmut) kommen sowohl bei supra- als auch bei infratentorieller Lokalisation vor. Hinweise auf Hirndruck bzw. -ödem oder eine Liquorzirkulationsstörung (z. B. bei Aquäduktstenose) sind:

225 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

4 4 4 4 4

Nüchternerbrechen, nächtliches Erbrechen, Sehstörungen (Stauungspapille), abnorme Zunahme des Kopfumfangs, vorgewölbte große Fontanelle bei offener Fontanelle.

Kleinhirnläsionen führen zur Ataxie: 4 am Rumpf mit Stand- und Gangunsicherheit (Lokalisation der Läsion: Vermis), 4 an den Extremitäten (Lokalisation der Läsion: Kleinhirnhemisphäre) mit: 5 Intentionstremor, 5 Dysdiadochokinese, 5 dysmetrischen Zielbewegungen. Viel häufiger sind in der Palliativmedizin neurodegenerative Erkrankungen mit einer progredienten, generalisierten und diffusen Störung aller Funktionen. Sie beginnen in der Regel mit: 4 Entwicklungsstillstand, 4 Verlust der erworbenen Fähigkeiten. Der Verlauf ist progredient. Häufig entwickeln sich epileptischer Anfälle. Die neurologische Funktionsstörung ist Ausdruck einer Schädigung spezifischer Zellverbände im zentralen (ZNS) und peripheren Nervensystem (PNS). Das ZNS besteht überwiegend aus Nervenzellen mit hoch spezialisierter Funktion (graue Substanz) und Nervenfortsätzen (Axonen) mit Markscheiden (weiße Substanz) für die Impulsweitergabe. Zu Beginn der Erkrankung sieht man bei Störungen der weißen Substanz (Leukodystrophien) eine spastische Bewegungsstörung. Eine Schädigung der grauen Substanz (Poliodystrophie) führt lokalisationsabhängig bei Basalgangliendegenerationen zu Hyperkinesien und Dyskinesien, bei spinozerebellärer Degeneration zu ataktischen Bewegungsstörungen und bei kortikaler Degeneration zu sensorischen, neuropsychologischen und mentalen Störungen. Im Verlauf der Erkrankung kommt es oft zu einer Beteiligung anderer Bereiche. Bei Erkrankungen der Vorderhornzellen, der peripheren Nerven und der Muskulatur finden sich muskuläre Hypotonie und schlaffe Paresen. Durch den Verlust einer sensorischen oder motorischen Funktion entstehen

6

sekundäre Folgeerscheinungen. Muskuläre Funktionsstörungen führen zu Schmerz sowie Kontrakturen und eine Minderung der akustischen Wahrnehmung zu einer Sprachstörung. Viele mentale Funktionen entwickeln sich in umschriebenen zeitlichen Altersabschnitten (Konzept der Meilensteine der Entwicklung; Michaelis u. Niemann 2004). Störungen während dieser Zeitabschnitte führen zum Ausbleiben dieser Entwicklungsschritte, was meist erst viel später auffällig wird. Um den optimalen Zeitraum für die Therapie zu finden und spätere Behinderungen durch sekundäre Komplikationen zu vermeiden, sind neurologische Verlaufskontrollen wichtig. Häufige neuropädiatrische Krankheitsbilder mit dem oben genannten progredienten Verlust von Hirnfunktionen bis zum apallischen Syndrom oder einer Muskelschwäche mit lebenslimitierender Atem-/Herzmuskelstörung sind neurometabolische, -degenerative und -muskuläre Erkrankungen sowie Hirntumoren. Ausgehend von der klinischen Symptomatik werden Diagnostik, Differenzialdiagnose und verschiedene Therapieansätze für die häufigsten neurologischen Symptome bei Patienten mit einem progredienten Verlust von Hirnfuktionen dargestellt (7 Übersicht).

Neurologische Symptome 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Paresen und Muskeltonusveränderungen Myoklonien Dyskinesien Zerebrale Krampfanfälle Seh-, Hör-, Sprechstörungen Schluckauf (Singultus) Agitiertheit Bewusstseinsstörungen Schlafstörungen

Paresen und Muskeltonusveränderungen Markus Blankenburg

Anzeichen und Diagnose Paresen und Muskeltonusveränderungen sind ein Leitsymptom vieler neuropädiatrischen Erkrankungen in der Paliativmedizin. Sie entstehen durch:

226

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

4 Schädigung des motorischen Kortex und der Pyramidenbahn (zentrale Parese), 4 Störung des α-Motoneurons, des Nervs oder Muskels (periphere Parese). Die zentrale unterscheidet sich von der peripheren Parese durch: 4 Steigerung des Muskeltonus und der Muskeleigenreflexe, 4 Abschwächung der Fremdreflexe und Pyramidenbahnzeichen.

6

Sie ist bei kortikalen Läsionen distal und bei pontomedullären Läsionen eher proximal betont. Die Bewegungsmöglichkeiten sind meist mehr durch die Spastik als durch die Muskelschwäche beeinträchtigt. Durch Überwiegen des Tonus der Beuger an den Armen sowie der Strecker an Rumpf und unteren Extremitäten entstehen abnorme Haltungsund Bewegungsmuster mit Überstreckung des Kopfes, gestörter Handfunktion und Entwicklung einer Spitzfußstellung. Daraus können sich sekundäre Komplikationen (Kontraktur, Hüftluxation, Skoliose und Schwäche der Atemmuskulatur) entwickeln, die zu Schmerzen, Infektionen (Pneumonien) und Ernährungsstörungen (Dystrophie) führen. Umschriebene Raumforderungen im ZNS mit einseitig lokalisierten Paresen sind bei Kindern seltener. Eine Motoneuronerkrankung (spinale Muskelatrophie) oder eine Muskelerkrankung (Muskeldystrophie) führt immer zu bilateralen peripheren und häufig proximal betonten Paresen mit Überstreckbarkeit der Gelenke. Bei spinalen Prozessen (Spina bifida) findet sich eine Kombination aus schlaffer Parese in Höhe der geschädigten Segmente und spastischer Parese distal. Beim Kaudasyndrom finden sich nur eine schlaffe Parese der Beine, eine Blasen-Mastdarm-Störung und Sensibilitätsausfälle.

Symptomkontrolle Dafür stehen Physiotherapie, Hilfsmittelversorgung, Antispastika und Myotonolytika sowie operative Verfahren zur Verfügung.

Physiotherapie

Ziele der Physiotherapie sind: 4 Minderung der Spastik, 4 Vermeidung sekundärer Komplikationen (Muskelkontrakturen, Pneumonie, Hautulzerationen und Schmerzen), 4 Training der Körperhaltung und automatisch durchgeführter Bewegungen, 4 Auslösung willkürlich kontrollierter komplexer Bewegungen, 4 Teilnahme am Leben in der Familie. Krankengymnastik soll das Entwicklungspotenzial des ZNS in der »sensiblen Phase« der Gehirnentwicklung ausschöpfen. Verbliebene motorische Funktionen müssen trainiert sowie Kontrakturen der Muskeln und Gelenke in einem frühen Stadium verhindert werden. Wenn einmal vorhanden, sind sie schwerer zu behandeln. Die Eltern sollten frühzeitig als Kotherapeuten einbezogen werden, um Unsicherheiten zu überwinden, die Kommunikation mit dem Kind und die Eltern-Kind-Beziehung zu stärken, körperliche Reaktionen des Kindes besser kennen zu lernen und tägliche Therapieeinheiten zu gewährleisten. Verschiedene physiotherapeutische Behandlungsverfahren sollen unterschiedliche Effekte haben. Eine reflektorische Aktivierung spinaler Motoneurone wird durch propriozeptive neuromuskuläre Bahnung (propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation, PNF) und Techniken der Rückkopplung (Myofeedback) beabsichtigt. Eine Hemmung der Muskelaktivität in den spastischen Extensorenmuskeln soll durch die transkutane elektrische Stimulation von Muskeln zu einer Minderung der Spastik führen (Levin u. Hui-Chan 1992; Seib et al. 1994). Gestörte neuronale Regelkreise sollen durch Bewegung, Massage und manuelle Therapie beeinflusst werden. Für die Behandlung von Kindern mit zerebralen Paresen wurden die Bobath-Technik und die VojtaTechnik entwickelt. Dabei werden stereotype Bewegungen durch Stimulationstechniken an spezifischen Dermatomen und Gelenken hervorgerufen und trainiert. Die Bobath-Methode versucht, spastische Symptome in den Beugemuskeln der oberen Extremitäten und in den Streckermuskeln der unteren Extremität zu hemmen; hierbei ist die aktive Mitarbeit der Kinder wichtig. Bei der Vojta-Methode wer-

227 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6

den komplexe Bewegungen aktiviert, die nach der Theorie im ZNS als feststehende Muster vorprogrammiert sein sollen und angeblich auch die Atemfunktion und die Darmperistaltik unterstützen. Die Wirksamkeit physiotherapeutischer Verfahren ist nach kontrollierten Studien gering (Weindling et al. 2007); der Vorteil eines Verfahrens über ein anderes ließ sich nicht belegen (Bower et al. 2001). Die klinische Erfahrung zeigt eine geringere Ausprägung von Kontrakturen, eine Zunahme der Muskelkraft und Körperhaltungskontrolle.

hypotonie und Thoraxdeformität) führen häufig zu einem Schlafapnoesyndrom mit Tagesmüdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel und Depressivität. Eine nichtinvasive Heimbeatmung (»biphasic positive airway pressure«, Bi-PAP) über eine Nasen-/Mundmaske kann die Lebensqualität bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen und Skoliosen nach Ergebnissen prospektiver Studien bessern. Auch die Lebenserwartung von Morbus-Duchenne-Patienten konnte dadurch deutlich verlängert werden (Bach 1991; Simonds et al. 2000).

Hilfsmittelversorgung

Antispastika und Myotonolytika

Die Körperhaltung kann mit Lagerungs- und Funktionsorthesen für die Extremitäten, Stehständer und Korsetts korrigiert werden. Hilfsmittel für Nahrungsaufnahme, Sitzen, Gehen, Transport (Aktivrollstuhl) und Kommunikation erleichtern die Alltagsfunktionen und stärken die Autonomie der Kinder. Voraussetzungen sind die korrekte Anpassung und die Überwachung der Passgenauigkeit während der Wachstumsphase, um orthopädische Komplikationen (Kontrakturen, Skoliose, Hüftdislokation) nicht zu forcieren. Durch die Schwäche der Rumpfmuskulatur und die sitzende Haltung entwickelt sich in der Regel eine Skoliose, die bei neuromuskulären Erkrankungen auch nach Abschluss des Wachstums progredient ist. Sie beeinträchtigt die Atmung zusätzlich zur Atemmuskelschwäche und soziale Kontakte durch die Sitzunfähigkeit des Patienten. Durch »therapeutisches Stehen« 1–2 h täglich mithilfe von Gehständer, elektrischer Aufrichthilfe und Gehorthese können die Progression der Skoliose sowie die Progression von Kontrakturen der unteren Extremitäten und eine Osteoporose bei neuromuskulären Erkrankungen verzögert werden. Wenn der Skoliosewinkel 20–30° überschreitet, muss die Versorgung mit einem Korsett erwogen werden, das die Atemfunktion nicht zusätzlich beeinträchtigen darf. Nach Abschluss der Wachstumsphase kann bei gehunfähigen Patenten eine operative Wirbelsäulenversteifung die Lebensqualität verbessern (Rodillo et al. 1988). Kritische Sauerstoffsättigungsabfälle im Schlaf [»Rapid-eye-movement«- (REM-)Schlafphase] durch Hypoventilation und Atemwegsobstruktionen bei abnehmender Atemkapazität (Schwäche der Inspirationsmuskulatur, pharyngeale Muskel-

Die medikamentöse Therapie der Spastik sollte mit Physiotherapie gekoppelt werden. Nur eine der folgenden Substanzen (. Tab. 6.24) sollte gleichzeitig gegeben werden. Eine Minderung der muskulären Hypertonie und Spasmen ist immer mit einer Zunahme der Muskelschwäche verbunden, sodass die Dosierung des Medikaments bei mobilen Patienten niedrig gehalten werden muss. Nebenwirkungen treten häufig auf, und die Langzeitverträglichkeit ist schlecht. Mittel erster Wahl sind Baclofen und Benzodiazepine (Tetrazepam). Sie wirken besonders gut bei Spastik spinaler Ursache (Rückenmarkläsionen). Memantin als N-Methyl-D-Aspartat- (NMDA-)Rezeptor-Antagonist wirkt bei zerebraler Spastik (Seif el Nasr et al. 1990). Die positive Wirkung von Gabapentin auf schmerzhafte Muskelspasmen ist bisher nur bei Erwachsenen untersucht (Cutter et al. 2000). Das Cannabinoid Trans-δ9-Tetrahydrocannabinol (THC; Dronabinol) in niedriger Dosierung (0,05 mg/ kgKG p.o.) reduziert die Spastik vermutlich durch Dämpfung mono- und polysynaptischer Reflexe (Meinck et al. 1989). Gute Ergebnisse waren insbesondere bei Patienten mit multipler Sklerose nachweisbar (Russo 2003; Zajicek et al. 2003, Collin et al. 2007). Auch relativ bescheidene Therapieerfolge sind für Patienten und Angehörige wichtig, wenn sich dadurch die Lebensqualität verbessern lässt. Baclofen. Baclofen als Agonist des inhibitorischen

Neurotransmitters γ-Aminobuttersäure (GABA) erregt prä- und (geringer) postsynaptische GABABRezeptoren im Rückenmark. Muskelspasmen und monosynaptische Dehnungsreflexe werden effektiver gedämpft als polysynaptische Reflexe. Baclofen

228

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

wirkt bei spinaler besser als bei zerebraler Spastik. Außerdem besteht eine analgetische Wirkung. Die Indikation besteht in erster Linie bei spinalen Automatismen und (schmerzhaften) einschießenden Flexorenspasmen sowie zur Verbesserung der passiven Beweglichkeit (Pflege und Kontrakturprophylaxe). Die Halbwertszeit (HWZ) von oral verabreichtem Baclofen im Plasma beträgt 3–4 h. Bei Niereninsuffizienz ist eine Dosisreduktion notwendig. Wegen zahlreicher Nebenwirkungen (. Tab. 6.24) soll es einschleichend dosiert werden. Überdosierungserscheinungen sind Koma, Atemdepression und Krampfanfälle. Die Therapie soll über ca. 4 Wochen ausschleichend beendet werden, um die Spasmen nicht zu verstärken. Relative Kontraindikationen sind zerebrales Anfallsleiden (unter Anfallsprophylaxe vertretbar), schwere Leber- und Lungenfunktionsstörung, Ulzera des Magen-Darm-Trakts und Psychosen. Da Baclofen schlecht liquorgängig ist, treten systemische Nebenwirkungen oft vor Erreichen einer ausreichenden antispastischen Wirkung auf. Baclofen intrathekal. Durch die intrathekale Gabe

von Baclofen über eine Infusionspumpe wird eine deutlich höhere Konzentration am spinalen Rezeptor erreicht. Auf diese Weise kann eine schwere Spastik mit einer geringeren als der oralen Dosis reduziert werden, sodass deutlich geringere systemische Nebenwirkungen als bei oraler Gabe auftreten. Die Wirkung ist aufgrund einer stabileren DosisWirkungs-Beziehung und einer Eliminations-HWZ von 3–5 h, im Gegensatz zu 2–9 h bei oraler Gabe, konstant (Muller et al. 1987; Latash et al. 1989; Penn u. Kroin 1987; Penn et al. 1989). Es gibt wenig kontrollierte Studien im Kindesalter. Die Indikation besteht bei Kindern mit schwerer Spastik besonders spinalen Ursprungs, wenn alternative Therapiemodalitäten keinen ausreichenden Erfolg gezeigt haben. Die Wirkung soll vor Implantation der Pumpe durch lumbale intrathekale Injektionen von Baclofen in ansteigender Dosierung (25, 50, 75 μg) unter kontinuierlicher Überwachung von Blutdruck und Atmung getestet werden. Innerhalb der ersten 6 h nach der Injektion kann eine protrahierte Atemdepression auftreten, sodass eine Atemüberwachung notwendig ist. Nur wenn es klinisch zu einer deutlichen Minderung des Muskeltonus über mehr als 4 h

kommt, besteht die Indikation für eine Baclofenpumpe, die subkutan implantiert wird. Weitere Erfolgsparameter sind die Reduktion von Unruhezuständen und Schreiphasen sowie eine Dosisreduktion von Sedativa und Analgetika oder ein ruhigerer Nachtschlaf. Bei strenger Indikationsstellung mit diesen Kriterien zeigt die intrathekale Baclofentherapie in 95% der Fälle Erfolg (Kluger et al. 2003). Eine Medikamententoleranz kann sich in den ersten 12 Monaten entwickeln und eine höhere Dosis erforderlich machen (Coffey et al. 1993). Eine Neufüllung der Pumpe ist alle 3–6 Wochen notwendig. Hauptnebenwirkungen der Therapie sind Schläfrigkeit bis Somnolenz, gehäufte zerebrale Anfälle (10%), Muskelschwäche, Atemregulationsstörung, Bradykardie, Harnverhalt (5 Jahre) vermindert (Dressnandt et al. 1996). Die kombinierte intrathekale Applikation von Baclofen und Morphin soll bei Erwachsenen einen besseren Effekt auf schmerzhafte Spasmen haben als Baclofen allein (Stewart-Wynne et al. 1991). Benzodiazepine. Benzodiazepine (Clonazepam,

Diazepam, Tetrazepam) wirken vermutlich im Rückenmark, indem sie die hemmende Wirkung von GABAA auf prä- und postsynaptischer Ebene verstärken. Die verstärkte präsynaptische Hemmung reduziert wahrscheinlich die Ausschüttung erregender Transmitter afferenter Fasern und vermindert so die Aktivität mono- und polysynaptischer Dehnungssowie Flexorreflexe. Benzodiazepine werden bei schmerzreflektorischen Muskelverspannungen und Spastik eingesetzt. Nebenwirkungen (. Tab. 6.25)

229 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

und Toleranzentwicklung sind bei Clonazepam geringer als bei Diazepam. Paradoxe Reaktionen (Erregungszustände) sind gerade bei Kindern mit Mehrfachbehinderungen häufiger. Eine Kumulation tritt bei Benzodiazepinen mit längerer HWZ (Diazepam) auf. Bei abruptem Absetzen können Schlafstörungen und entzugsbedingte zerebrale Krampfanfälle auftreten. Kontraindikationen sind Ataxie, Schlafapnoesyndrom oder schwere Leberschäden. Tizanidin und Clonidin. Tizanidin und Clonidin sind zweite Wahl bei der Behandlung der Spastik. Sie sollen bei Spastik zerebraler Ursache wirken, indem die Aktivität polysynaptischer Reflexe über α2-adrenerge Rezeptoren reduziert wird. Im Rückenmark haben sie eine hemmende Wirkung durch die verminderte Ausschüttung von Glutamat und anderen erregenden Aminosäuren (Coward 1994). Die Anfangsdosis soll langsam gesteigert werden (. Tab. 6.24). Bei Einschränkung der Leber-/Nierenfunktion ist eine Dosisreduktion notwendig. Kontraindikationen bestehen bei Säuglingen und kleinen Kindern sowie beim Vorliegen von schweren Leber- und Nierenstörungen. Bei Epilepsie sollte die Gabe nur unter antikonvulsiver Therapie erfolgen. Dantrolen. Dantrolen verursacht eine Muskelschwäche, indem die Ausschüttung von Kalzium am sar-

6

koplasmatischen Retikulum und damit die Aktivierung kontraktiler Elemente vermindert werden. Daher wirkt es bei allen Formen der Spastik. Die HWZ beträgt 9 h, die Metabolisierung in der Leber ist langsam, und das unveränderte Medikament sowie seine Metaboliten werden über die Niere ausgeschieden. Bei Kindern sollte es aufgrund einer möglichen Leukopenie, aplastischen Anämie und toxischen Lebernekrose mit tödlichem Verlauf (0,1– 0,2% bei Erwachsenen) sowie der häufigen anderen Nebenwirkungen (. Tab. 6.25) nur in Ausnahmefällen eingesetzt werden. Botulinumtoxin. Eine umschriebene Muskelhyper-

tonie kann am wirksamsten durch lokale i.m.Injektion von Botulinumtoxin gehemmt werden. Botulinumtoxin blockiert die neuromuskuläre Übertragung an der Endplatte durch Hemmung der Acetylcholinfreisetzung. Die Minderung des Muskeltonus führt zu einer Verminderung von myofaszialen Schmerzen (Rosales et al. 1996). Botulinumtoxin wird retrograd über das zweite motorische Neuron ins ZNS aufgenommen und verändert die Freisetzung von Neuropeptiden (Enzephalin, Substanz P), die in der Schmerzentstehung von Bedeutung sind (Aoki 1998; Humm et al. 2000; van den Bergh et al. 1996). Bei Kindern wird Botulinumtoxin A verwendet. Die Zulassung besteht für die

. Tab. 6.24. Dosierungsempfehlungen für Antispastika Wirkstoff

Handelsname

Anfangsdosis [mg/kg]/Tag

Steigerung [mg/kg]/Woche

Enddosis/Tag

Baclofen

Lioresal 5, 10, 25 mg

0,2

0,4 Ausschleichen über 3 Wochen

10–20 mg bis 24. LM 0,75–2 mg/kgKG bis 10. LJ 2,5 mg/kgKG ab 10. LJ in 3 ED p.o

Clonazepam

Rivotril 0,5; 2 mg

0,02

0,04

0,1 mg/kgKG bis 6 mg in 3 ED p.o/i.v.

Diazepam

Valium 2, 5, 10 mg

0,05

0,1

0,3–0,5 mg/kgKG in 3 ED p.o

Tetrazepam

Musaril 50-mg-Tbl. Musaril primo 25-mg-Tbl.

0,5

1

4 mg/kgKG in 2 ED p.o.

Tizanidin

Sirdalud 2-, 4-, 6-mg-Tbl.

0,05

0,05–0,1

0,3–0,5 mg/kgKG bis 24 (maximal 36) mg/Tag >50 kg in 3 ED p.o.

Clonidin

Catapresan 0,075; 0,15; 0,3 mg

0,001

0,001

0,002 mg/kgKG bis 0,45 mg in 3 ED p.o.

LM Lebensmonat, LJ Lebensjahr, KG Körpergewicht, ED Einzeldosis/Tag.

230

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.25. Wichtigste Nebenwirkungen der Antispastika

6

Wirkstoff

Nebenwirkungen

Baclofen

Müdigkeit, Benommenheit, Depression, Euphorie, Halluzinationen, Tremor, Parästhesien, Ataxie, Schwindel, Nystagmus, Blasenstörung, Muskelschwäche, Exanthem, gastrointestinale Störungen

Benzodiazepine

Toleranz, Abhängigkeit, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Gangunsicherheit, Dysarthrie, Erregungszustände

Tizanidin, Clonidin

Müdigkeit, Schlafstörungen, Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Schwindel, Muskelschwäche, Mundtrockenheit, Ataxie, Magen-Darm-Störungen, Allergien, Hepatopathie

Dantrolen

Toxische Lebernekrose, Leukopenie, aplastische Anämie, Müdigkeit, Schwindel, Euphorie, gastrointestinale Symptome

Botulinumtoxin A

Paresen, Sehstörungen, Dysarthrie, Schluckstörungen

Spastik der oberen Extremität (Botox und Dysport) und für die Spitzfußstellung bei infantiler Zerebralparese (nur Botox). Bei Ruhe- und/oder Bewegungsschmerzen aufgrund einer schweren Spastik führt die Minderung der Hypertonie durch Injektion von Botulinumtoxin in ausgewählte »Leitmuskeln« oft zu einer gravierenden Schmerzminderung und Pflegeerleichterung (Barwood et al. 2000). Das betrifft Kinder mit Schmerzen aufgrund einer extremen opisthotonen Haltung durch Hypertonie der Rückenstrecker, bei massiver Hyperaktivität der Armbeuger sowie der Beinadduktoren und ischiokruralen Muskulatur. Die Minderung der Spastik in einzelnen funktionell wichtigen Muskeln durch Botulinumtoxin kann den Chronifizierungszirkel aus muskulärer Hyperaktivität, spastikassoziiertem Schmerz und Fehlhaltung durchbrechen (Kathleen u. Bahmann 1994). Bei inkompletter Blasenentleerung durch Hypertonie des M. sphincter externus (Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie) führt die Injektion von Botulinumtoxin A (25 IU Botox) in den M. sphincter externus zur Verbesserung der Blasenfunktion (Schurch et al. 1996). Postoperative Schmerzen können durch eine präoperative lokale Gabe von Botulinumtoxin A signifikant reduziert werden (Wissel et al. 2000; Kathleen u. Bahmann 1994). Die Wirkung von Botulinumtoxin tritt nach 1–6 Tagen ein und hält bis zu 60 Tage an. Durch eine Kombination mit operativ-rehabilitativen Maßnahmen können langfristige Effekte erreicht werden. Die Dosis (50–150 IU bis maximal 300 IU Botox) richtet sich nach Tabellen entsprechend der Muskel-

größe; hierbei entspricht 1 IU Botox nicht 1 IU Dysport. Die Wirkung kann durch Antikörperbildung (ca. 3–10% der Patienten mit zervikaler Dystonie) nachlassen, dann sollte auf Botulinumtoxin B umgestellt werden. Lokale Infektionen an der Injektionsstelle und allergische Reaktionen sind selten. Nebenwirkungen durch lokale Überdosierung, systemische Ausbreitung oder retrograden Transport in periphere Nerven finden sich in Form von Paresen mit Übergreifen auf benachbarte Muskeln, Sehstörung, Dysarthrie, Schluckstörung oder Kopfhalteschwäche. Bei gleichzeitiger Gabe von Aminoglykosidantibiotika, Spectinomycin, Polymyxin, Tetracyclin und Lincomycin muss die Anwendung mit Vorsicht erfolgen. Kontraindikationen bestehen bei ausgeprägten Myopathien und Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung. Operative Verfahren

Wenn konservative Maßnahmen nicht mehr erfolgreich sind, kann eine Verlängerung, eine Durchtrennung oder eine Versetzung der Sehne die spastischen »Hebel« an den Gelenken reduzieren und zu Entspannung führen (Hafkemeier 2002). Allerdings besteht die Gefahr eines iatrogen induzierten Funktionsverlustes, wie Instabilität in den Hüftgelenken bei zu intensiver Adduktorentenotomie oder Rekurvation der Kniegelenke durch Verlängerung der ischiokruralen Muskulatur und/oder Tenotomie der lateralen Beuger (Baumann 1986). Bei schmerzhaften Hüftgelenkluxationen führt nach Ausschöpfung aller konservativen Maßnahmen manchmal eine

231 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

intertrochantäre Hüftkopfresektion zu Schmerzreduktion und Verbesserung des »handling« durch Beseitigung des mechanischen Hindernisses und Freigabe der Beweglichkeit. Drohende Luxationen werden durch Osteotomien und pfannenverbessernde Eingriffe knöchern stabilisiert. Neurochirurgische Eingriffe zur Minderung der für die Muskelhypertonie verantwortlichen afferenten Impulse durch eine Unterbrechung des Reflexbogens werden in Ausnahmefällen durchgeführt (z. B. bei extremer Paraspastik der Beine und erhaltener Motorik in den oberen Extremitäten oder Kontraindikation einer Baclofenpumpe durch wirbelsäulenstabilisierende Metallimplantate). Die Spastik kann einige Monate nach der Operation wieder auftreten, und es können Hautulzerationen durch Sensibilitätsausfälle in den entsprechenden Dermatomen entstehen. Die selektive dorsale Rhizotomie (Peacock u. Staudt 1991; Chicoine et al. 1997) und die longitudinale Myelotomie (Putty u. Shapiro 1991) werden nur selten durchgeführt.

Myoklonien Myoklonien sind plötzliche, unwillkürliche, kurz dauernde, z. T. repetitive Muskelzuckungen, die entweder als positiver Myoklonus mit Bewegungseffekt auftreten oder als negativer Myoklonus mit kurzer Inhibition tonischer Muskelaktivität. Sie können spontan, durch Willkürbewegung aktiviert (Aktionsmyoklonus) oder durch äußere Reize (Berührung, Geräusche) ausgelöst werden (Reflexmyoklonus) und an lokalen Muskelgruppen multifokal oder generalisiert auftreten. Myoklonien entstehen durch Übererregung umschriebener Nervenzellpopulationen und können kortikal, subkortikal oder spinal generiert werden (Agarwal u. Frucht 2003; Caviness u. Brown 2004). Meist ist der motorische Kortex an ihrer Entstehung beteiligt.

Klassifikation Praktisch relevant ist die Unterscheidung zwischen physiologischen und essenziellen Myoklonieformen sowie zwischen epileptischen und nichtepileptischen Myoklonien (Fahn et al. 1987). Benigne Säuglingsmyoklonien, Einschlaf-, Schreck-, Lidmyoklonien und der kurz dauernde Singultus gehören zu den physiologischen Myoklonieformen und haben keinen Krankheitswert.

6

Essenzielle Myoklonien werden autosomaldominant vererbt und beginnen in der Kindheit. Wichtig ist die Abgrenzung epileptischer Myoklonien mit plötzlichen, sehr kurzen, nichtrhythmischen Zuckungen einzelner oder symmetrischer (Streck-) Muskelgruppen mit unterschiedlich starkem Bewegungseffekt bis hin zu Stürzen. Das Bewusstsein bleibt erhalten, und begonnene Tätigkeiten können anschließend fortgeführt werden. Epileptische Myoklonien sind durch äußere Einflüsse nicht unterbrechbar und im Elektroenzephalogramm (EEG) durch epilepisietypische Veränderungen gekennzeichnet. Meist sind sie nur eines von vielen Symptomen der Epilepsie. Progressive Myoklonusepilepsien (. Tab. 6.26) sind genetische Erkrankungen mit der Trias myoklonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle und progressive neurologische Funktionsstörungen (Ataxie, Tetraspastik, Demenz; Pllock 2004; Uthman u. Reichl 2002). Diese Myoklonien sind oft stimulussensitiv und können in tonisch-klonische Anfälle übergehen. Die Unterscheidung von epileptischen und nichtepileptischen symptomatischen Myoklonien ist manchmal schwierig, für die Therapie aber wichtig. Möglicherweise gibt es auch Übergänge zwischen beiden Formen. Epilepsien mit myoklonischen Anfällen führen meist zu typischen EEG-Veränderungen. Nichtepileptische symptomatische Myoklonien sind durch somatosensible Reize, willkürliche und unwillkürliche Bewegungen (Gähnen) provoziert. Vermehrte Stürze können infolge einer Asterixis (negativer Myoklonus) auftreten. Häufigste Ursache sind metabolische, medikamentös/toxische und posthypoxische (Lance-Adams-Syndrom) Enzephalopathien, seltener neurodegenerative und entzündliche ZNS-Erkrankungen sowie umschriebene zerebrospinale Läsionen (. Tab. 6.26). Organische Myoklonien sind klinisch phänomenologisch nicht von psychogenen Myoklonien zu unterscheiden. Letztere gehören zu den häufigen psychogenen Bewegungsstörungen und können auch bei Kindern mit organischen Erkrankungen aufgrund der psychischen Belastung (Angst, Depression) auftreten. Im Gegensatz zu organischen Myoklonien sind Ausprägung und Lokalisation in Abhängigkeit von Ablenkung und Anspannung eher wechselnd.

232

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.26. Differenzialdiagnosen symptomatischer Myoklonien Myoklonien

Differenzialdiagnose

Enzephalopathie mit epileptischen Myoklonien

Juveniler Morbus Huntington, Hyperglycinämie, Morbus Niemann-Pick Typ C, GM2-Gangliosidose, Morbus Gaucher Typ III, neuronale Ceroidlipofuszinose, Sialidose Progressive Myoklonusepilepsie bei Unverricht-Lundborg-Syndrom, Lafora-Krankheit, MERRF-Syndrom

Enzephalopathie mit nichtepileptischen Myoklonien

Posthypoxisch (Lance-Adams-Syndrom) Metabolisch: hepatisch, renal, Hyponatriämie, Hypokaliämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie, Hypoglykämie Medikamentös/toxisch: Phenytoin, Carbamazepin, Valproinsäure, Opioide, L-DOPA, trizyklische Antidepressiva, MAO-Hemmer, Lithium, Penizilline, Cephalosporine, Kokain, LSD, Cannabis, Strychnin, DDT, Schwermetalle, Brom, Wismut

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Zerebrale Speicher-, neurodegenerative Erkrankung (Morbus Wilson, Morbus Huntington) Entzündlich: subakute sklerosierende Panenzephalitis, Herpesenzephalitis, Enzephalitiden bei Mumps-, Coxsackie-, HIV-Infektion, benigne Hirnstammenzephalitis Physikalisch: Kompressionstrauma Zerebrospinale Läsionen: Tumor, Trauma, Ischämie, Neoplasie (Opsoklonus-Myoklonusyndrom) DDT Dichlordiphenyltrichlorethan, HIV »human immunodeficiency virus«, MAO Monoaminooxidase, MERRF »myoclonic epilepsy with ragged red fibres«, L-DOPA L-3,4-Dihydroxyphenylalanin, LSD Lysergsäurediäthylamid.

Anzeichen und Diagnose Eine Differenzierung ist mit neurophysiologischen Untersuchungen möglich (. Tab. 6.27). Willkürliche Myoklonien zeigen elektromyographisch eine Dauer von mehr als 70 ms, variable Aktivierungsmuster, ein triphasisches Agonist-Antagonist-Muster und fehlende kortikale Riesenpotenziale. Im EEG findet sich meist ein Bereitschaftspotenzial über 0,7–2,1 ms vor Myoklonusbeginn (willkürliche Vorbereitung

der Muskelaktion). Bei organischen Myoklonien kann ein kortikaler, subkortikaler und spinaler Generator nach der Dauer der Muskelaktivität [Aktivität bei der Elektromyogramm- (EMG-)Polygraphie mit Oberflächenelektroden], dem Verteilungstyp (fokal, segmental, generalisiert), der Abhängigkeit von Reizen und neurophysiologischen Untersuchungen unterschieden werden (. Tab. 6.27). Bei kortikalen Myoklonien finden sich oft EEG-Veränderungen

. Tab. 6.27. Charakteristika von Myoklonien in Abhängigkeit von ihrem Generator Parameter

Kortikal

Subkortikal

Spinal

Dauer der EMG-Aktivität

10–50 ms

>100 ms

>100 ms

Verteilung

Fokal, distal, multifokal

Generalisiert

Segmental, fokal

Reizabhängigkeit

Reiz- oder bewegungsgetriggert

Spontan

Spontan, oft rhythmisch

Korreliertes EEG-Potenzial

+ (vor der myoklonischen Zuckung)

–

–

Riesen-SEP (Amplitude >12 μV)

+

–

–

EEG Elektroenzephalographie, EMG Elektromyographie, SEP somatosensorisch evoziertes Potenzial.

233 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

vor einem Myoklonus und Riesenpotenziale bei sensibel evozierten Potenzialen (Shibasaki et al. 1985). Ein Magnetresonanztomogramm (MRT, kranial/ spinal) sollte bei unbekannter Ursache immer durchgeführt werden.

Symptomkontrolle Für die Therapie ist eine möglichst genaue diagnostische Klassifikation wichtig. Die Verwechslung von benignen Säuglingsmyoklonien mit epileptischen Krampfanfällen führt immer wieder zur Therapie mit Phenobarbital und damit zu einer Zunahme der Myoklonien. Viel häufiger noch ist eine Provokation von symptomatischen

Myoklonien durch Medikamente (Jimenez-Jimenez et al. 2004). Kinder mit Epilepsien erhalten oft Medikamente, die Myoklonien auslösen können (. Tab. 6.28). Häufig werden sie polypragmatisch symptomorientiert eingesetzt, sodass die therapeutische Wirkung und die Nebenwirkungen immer wieder hinterfragt werden müssen. Bei einer großen Anzahl an Medikamenten führt eher die Reduktion zu einer Besserung der Myoklonien als die Gabe eines weiteren Wirkstoffes. Darum ist eine genaue Medikamentenanamnese ausgesprochen wichtig. Die Therapie symptomatischer Myoklonien ist schwierig, da eine kausale Therapie der Grunderkrankung selten möglich ist.

. Tab. 6.28. Übersicht und Dosierungsempfehlungen der Medikamente gegen Myoklonien Myoklonietyp

Wirkstoff

Handelsname

Enddosis/Tag

Essenziell

Propranolol

Dociton

2 mg/kgKG bis 40–80 mg in 2 ED p.o.

Epileptisch

Valproinsäure

Ergenyl

15–40 mg/kgKG in 2 (ret.)/3 ED p.o./i.v.

Levetiracetam

Keppra

30–40 mg/kgKG in 2 ED p.o.

Zonisamid

Zonegran

4–8 mg/kgKG bis 300–500 mg in 2 ED, Steigerung um 50 mg/Woche p.o.

Primidon

Liskantin

15–20 mg/kgKG bis 500–700 mg in 3 ED p.o.

Piracetam

Nootrop

Bei progressiven Myoklonusepilepsien: 30–40 mg/kgKG/Tag bis 3200(–7200) mg in 3 ED p.o.

Lamotrigin

Lamictal

5–15 mg/kgKG bis 400 mg in 2 ED p.o. Bei NCL, nicht bei schwerer myoklonischer Epilepsie. Mit Valproat 1–5 mg/kgKG bis 200 mg in 2 ED

Clonazepam

Rivotril

0,1 mg/kgKG bis 6(–9) mg in 3 ED p.o. Steigerung um 3 mg/Woche

Valproinsäure

Ergenyl

15(–40) mg/kgKG in 2 (ret.) ED p.o./i.v.

Primidon

Liskantin

Siehe oben

Clonazepam

Rivotril

Siehe oben

Piracetam

Nootrop

Siehe oben (nur bei kortikalen Myoklonien)

Levetiracetam

Kepra

Siehe oben (bei posthypoxischen Myoklonien)

Palatal

Lamotrigin

Lamictal

Siehe oben

Singultus

Gabapentin

Neurontin

20–50 mg/kgKG bis 900(–2400) mg in 3 ED p.o.

Negativ

Levetiracetam

Kepra

Siehe oben

Carbamazepin

Timonil

15–20 mg/kgKG in 2 (ret.)/3 ED p.o.

Nichtepileptisch

NCL neuronale Ceroidlipofuszinose, ret. retardiert, Wo. Woche.

6

234

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Essenzielle Myoklonien spielen in der Palliativmedizin eine untergeordnete Rolle. Sie sprechen gut auf β-Blocker oder Anticholinergika an. Dagegen treten epileptische und nichtepileptische symptomatische Myoklonien bei neuropädiatrischer Grunderkrankung häufig auf. Myoklonien im Rahmen einer Epilepsie werden in Abhängigkeit vom vorliegenden Epilepsiesyndrom antikonvulsiv behandelt (Wallace 1998). In der Regel sollte zuerst ein Therapieversuch mit Valproat erfolgen, insbesondere bei primär generalisierter und multifokaler Anfallsbereitschaft im EEG. Bei Kontraindikationen (7 Abschn. »Zerebrale Krampfanfälle«), unzureichender Wirksamkeit und bei fokalen Anfällen ist Levetiracetam (Genton u. Gelisse 2000; Magaudda et al. 2004; Crest et al. 2004, Lim u. Ahmed 2005; Striano 2005) oder Zonisamid (Kyllerman u. Ben-Menachem 1998) als wirksam beschrieben. Beim Versagen dieser Medikation ist ein Therapieversuch mit Primidon oder Piracetam möglich (Wallace 1998). Letzteres wirkt besonders bei progressiver Myoklonusepilepsie (Fedi et al. 2001; Genton et al. 1999; Obeso et al. 1998). Lamotrigin ist bei Kindern mit neuronaler Ceroidlipofuszinose (NCL) wirksam, führt aber zur Verschlimmerung bei Kindern mit schwerer myoklonischer Epilepsie im Säuglingsalter (Uthman u. Reichl 2002). Beim Versagen aller genannten Antikonvulsiva hilft oft Clonazepam. Phenytoin ist aufgrund einer häufigen Akzentuierung von Myoklonien (Eldridge et al. 1983) kontraindiziert. Carbamazepin, Vigabatrin, Gabapentin und Pregabalin sind bei myoklonischen Anfällen i. d. R. unwirksam. Bei nichtepileptischen symptomatischen Myoklonien gibt es keine standardisierten Therapieempfehlungen, da es sich um eine sehr heterogene Krankheitsgruppe handelt. Die Therapieempfehlungen basieren auf Beobachtungen kleiner Patientengruppen, häufig mit sehr unterschiedlicher Genese der Myoklonien. Auch hierbei werden ganz überwiegend antiepileptisch wirksame Substanzen eingesetzt, deren Wirkmechanismus gegen den Myoklonus nicht genau geklärt ist. Bei nichtepileptischen kortikalen und subkortikalen Myoklonien wird Valproinsäure als Mittel der ersten Wahl empfohlen. Bei ausbleibender Wirkung kann ein Therapieversuch mit Primidon erfolgen. Piracetam soll nur bei kortikalen Myoklonien wirksam sein (Genton et al. 1999). L-5-Hydro-

xy-Tryptophan hilft besonders bei posthypoxischen Myoklonien (Lance-Adams-Syndrom), ebenso wie Levetiracetam. Letzteres wirkt vermutlich nur gering bei anderen Myoklonieformen (Lim u. Ahmed 2005). Tetrabenazin (Nitoman) ist in Deutschland bisher nicht zugelassen. Clonazepam hilft im Gegensatz zu anderen Benzodiazepinen gelegentlich beim Versagen oben angegebener Medikamente. Ein palataler Myoklonus wird mit Lamotrigin oder Botulinumtoxin und ein anhaltender Singultus mit Gabapentin behandelt. Negative Myoklonien zeigen sich durch eine Inhibition tonischer Muskelaktivität (Asterixis) und können mit Levetiracetam, Carbamazepin und anderen Antiepileptika in antikonvulsiver Dosierung behandelt werden.

Zusammenfassung Die Applikation von Benzodiazepinen wird allgemein als die effektivste Therapie von akuten epileptischen und nichtepileptischen symptomatischen Myoklonien angesehen [Diazepam p.o/rektal: 0,05– 0,1 mg/kgKG alle 4–6 h (maximal 5 mg/Gabe) oder Clonazepam p.o./i.v: 0,01 mg/kgKG alle 8–12 h)]. In der Dauertherapie wird Valproinsäure als Mittel der ersten Wahl empfohlen. Eine vorherige genaue Medikamentenanamnese ist sehr wichtig, da eine Provokation von symptomatischen Myoklonien durch Medikamente häufig vorkommt.

Dyskinesien Anzeichen und Diagnose Dyskinesien sind unwillkürliche, überschießende, unregelmäßige (nichtrhythmische/-repetitive) distal betonte Bewegungen in Form von Chorea, Athetose, Dystonie und Hyperkinese mit wechselndem Muskeltonus (Ruhehypotonie, Hyperkinese bei Bewegung). Bei der Chorea sind die Bewegungen rasch, kurz und können in gestische Bewegungen einmünden. Häufig sind sie mit langsameren geschraubt-wurmförmigen Bewegungen (Athetose) kombiniert und durch willkürliche motorische Aktivität verstärkt. Sie treten bei Erkrankungen mit Beteiligung der Basalganglien und als Nebenwirkung von Medikamenten (Metoclopramid, Neuroleptika) auf. Infolge der abnormen Haltung und Beweglichkeit des Körpers kann es sekundär zu Komplikationen an Muskeln, Gelenken und Knochen wie Hüftluxation, Wirbelsäulenkyphose/-skoliose und Frakturen kommen.

235 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Symptomkontrolle Therapeutisch werden Dopamin-Rezeptor-Antagonisten eingesetzt (. Tab. 6.29–6.31). Mittel erster Wahl ist Tiaprid. Der Therapieerfolg zeigt sich evtl. erst nach 4–6 Wochen. Die Dosis muss bei eingeschränkter Nierenfunktion reduziert werden. Alternativ ist die Gabe von Sulpirid unter Kontrolle

6

von Leber- und Nierenwerten möglich. Kontraindikationen sind Epilepsie und Phäochromozytom. Auch Neuroleptika wie Risperidon und Haloperidol können in der niedrigsten effektiven Dosis verabreicht werden. Bei ausbleibender Besserung findet sich oft noch eine Wirksamkeit von Clonazepam.

. Tab. 6.29. Übersicht und Dosierungsempfehlungen der Medikamente gegen Hyperkinesien Wirkstoff

Handelsname

Dosis/Tag

Tiaprid

Tiapridex

2–10 mg/kgKG bis 150–300 mg in 3–5 ED p.o.

Sulpirid

Dogmatil

5–10 mg/kgKG bis 200–600 mg in 3 ED ab 3. LJ p.o.

Risperidon

Risperdal

0,05–0,1 mg/kgKG bis 2–6 mg/Tag p.o.

Haloperidol

Haldol

0,025–0,2 mg/kgKG bis 3–15 mg in 3 ED ab 3. LJ p.o.

Clonazepam

Rivotril

0,1 mg/kgKG bis 6(–9) mg in 3 ED p.o./i.v.

ED Einzeldosis pro Tag, LJ Lebensjahr.

. Tab. 6.30. Übersicht und Dosierungsempfehlungen der Medikamente gegen Dystonien Wirkstoff

Handelsname

Dosis/Tag

Trihexiphenidyl

Artane

1–20 mg in 4 EDa p.o

Baclofen

Lioresal

0,75–2 mg/kgKG bis 10. LJ 2,5 mg/kgKG ab 11. LJ bis 90 mg in 3 ED p.o.

Clonazepam

Rivotril

0,1 mg/kgKG bis 6(–9) mg in 3 ED p.o./i.v.

ED Einzeldosis pro Tag, LJ Lebensjahr. a Keine Daten für Kinder.

. Tab. 6.31. Wichtige Nebenwirkungen der Medikamente gegen Hyperkinesen und Dystonien Wirkstoff

Nebenwirkungen

Tiaprid

Schläfrigkeit, Blepharoptosis, Dyskinesien (Antidot: Biperiden), arterielle Hypotonie

Sulpirid

Einschlafstörungen, Erregungszustände, Mundtrockenheit, Dyskinesien in hoher Dosierung, Gewichtszunahme, Herzrhythmusstörungen

Risperidon

Sedierung, Schlafstörung, Angstzustände, Konzentrationsstörung, Leuko-, Thrombozytopenie

Haloperidol

Müdigkeit, Benommenheit, Schlafstörung, Verwirrtheit, senkt Krampfschwelle

Trihexiphenidyl

Benommenheit, Übelkeit, Erbrechen, Magenbeschwerden, Obstipation, Schlafstörungen, Dyskinesien

Baclofen

Müdigkeit, Benommenheit, Depression, Euphorie, Halluzinationen, Tremor, Parästhesien, Ataxie, Schwindel, Nystagmus, Blasenstörung, Muskelschwäche, Exanthem, gastrointestinale Störungen

Clonazepam

Bronchialhypersekretion, Ataxie, Somnolenz, Unruhe, Anfälle, Urtikaria, Thrombozytopenie

236

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Dystonien sind länger anhaltende Muskelkontraktionen, die zu Bewegungs- und Haltungsanomalien führen und häufig durch besondere Manöver (»geste antagoniste«) in ihrem Ausmaß verringert werden können. Mittel erster Wahl ist Trihexiphenidyl. Bei ausbleibender Wirkung ist die Gabe von Baclofen oder Clonazepam möglich. Bei der L-Dopasensitiven Dystonie (Segawa-Syndrom) führt die Gabe von L-Dopa/Decarboxylasehemmern (Madopar) in langsam steigernder Dosis (5–10 mg/kgKG bis 500 mg/Tag in 4–6 p.o.-Dosen) zu einer dramatischen Besserung.

6

Zerebrale Krampfanfälle Epileptische Anfälle sind eines der Hauptsymptome und eine große therapeutische Herausforderung in der Palliativmedizin bei nahezu allen Erkrankungen mit zerebraler Beteiligung. Neurodegenerative und Stoffwechselerkrankungen sowie Fehlbildungssyndrome führen oft zu therapieresistenten Epilepsien. Intrakranielle Tumoren gehen im Kindesalter deutlich seltener mit einer Epilepsie einher als bei Erwachsenen. Nur 1,5% der Epilepsien sind bei Kindern unter 15 Jahren Folge eines Tumorleidens (Sam u. So EL 2001). Epileptische Anfälle treten vorwiegend bei hemisphäralen Tumoren (Schmidt u. Elger 1999), am häufigsten bei Gliomen (Oligodendrogliom 8%, niedriggradiges hochdifferenziertes Astrozytom, Gangliogliom) und dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumoren des Temporallappens auf (Schmidt u. Elger 1999).

Semiologie und Klassifikation Der epileptische Anfall entsteht durch eine pathologische elektrische Entladung und Synchronisation

von Neuronenverbänden infolge eines Ungleichgewichts erregender und hemmender Nervenübertragungen aufgrund unterschiedlicher Pathomechanismen. Wenn die pathologische elektrische Entladung sich auf einen Gehirnbereich beschränkt, kommt es zu fokalen Anfällen (. Tab. 6.32) mit Beeinträchtigung der Funktion, für die dieser Gehirnbereich verantwortlich ist (. Tab. 6.33). Dabei ist das Bewusstsein unbeeinträchtigt (einfach-fokaler Anfall) oder gestört (komplex-fokaler Anfall) in Form einer psychomotorischen Verlangsamung, Desorientiertheit und anderen kognitiven Defiziten sowie motorischen Automatismen. Meist gehen die Anfälle vom Temporal-, Frontal- und Parietallappen aus (. Tab. 6.33). Die motorischen oder sensiblen Phänomene können sich von einer Körperregion auf die benachbarte Regionen ausbreiten (»Jacksonian march of convulsion«). Bei adversiven Krämpfen tritt eine Kopfwendung zur Gegenseite des Herdes mit einer Armstreckung auf. Betrifft die pathologische elektrische Entladung das gesamte Gehirn, kommt es zu generalisierten kleinen Anfällen (Absencen, myoklonische Anfälle) oder großen Anfällen (Grand Mal) mit Bewusstseinsverlust, tonischen, tonisch-klonischen Entladungen, Mydriasis, lichtstarren Pupillen, Urin-/Stuhlabgang und Terminalschlaf. Dies kann primär oder durch Ausbreitung (Generalisation) eines fokalen Anfalls auf das ganze Gehirn (sekundär) geschehen. Sekundär generalisierte Anfälle treten häufiger im Schlaf (Schlaf-Grand-Mal) auf. Die exzessive Muskelanspannung führt zu metabolischer Acidose, Hyperthermie, Ventilationsstörung mit respiratorischer Acidose und Hypoxie.

. Tab. 6.32. Übersicht über die klinische Symptomatik bei einfach- und komplex-fokalen Anfällen Anfallstyp

Klinische Symptomatik

Motorisch

Unwillkürliche rhythmische Zuckungen (Kloni) oder Tonisierung einer Körperregion mit eingeschränkter Willkürbeweglichkeit und möglicher postiktaler Parese (»Todd-Lähmung«)

Sensibel

Parästhesien oder Schmerzen einer Körperregion

Sensorisch

Visuelle, auditive, olfaktorische, gustatorische Halluzinationen/Illusionen

Vegetativ

Übelkeit, epigastrisches Druckgefühl, Flush/Blässe

Psychisch

Komplexe Halluzinationen/Illusionen, mnestische Symptome (»déjà vu«, »jamais vu«), affektive Symptome (Angst, Glück), Zwangsdenken

237 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6

. Tab. 6.33. Übersicht über die klinische Symptomatik einfach- und komplex-fokaler Anfälle in Abhängigkeit von der Lokalisation im Gehirn. (Mod. nach Aksu 2004) Anfallslokalisation

Klinische Symptomatik

Frontallappen

Spracharrest, Vokalisation, tonische Haltungsbewegung, Ganzkörperautomatismen, nächtliche Anfälle, rasche sekundäre Generalisierung

Temporallappen

Auren (80–90%) mit Angst, auditive und visuelle Halluzinationen/Illusionen, Spracharrest, starrer Blick, Augen- und Kopfwendung, orale und Handautomatismen

Parietallappen

Psychische Veränderungen, sensible/visuelle/vertiginöse Aura, Spracharrest, Sprachstörung, akustische und visuelle Halluzinationen, Schmerzen der kontralateralen Extremitäten

Okzipitallappen

Visuelle Aura, Blickwendung nach kontralateral, Umdämmerung, kontraversive Wendebewegungen, ipsilaterale Kopfschmerzen postiktal, Übelkeit

Im Säuglingsalter treten bei schweren hirnorganischen Schädigungen (perinatale Hypoxie, ZNSFehlbildung, neurodegenerative Erkrankung) aufgrund des noch unreifen Gehirns sog. Blitz-NickSalaam- (BNS-)Anfälle mit starrem Blick, einer Beugung von Kopf und Oberkörper sowie blitzartigen Bewegungen (Myoklonien) der Arme und Beine nach vorne auf. Das EEG zeigt eine typische statusartige hochamplitudige δ-Aktivität mit multifokalen »spikes« oder »sharp waves« (Hypsarrhythmie) und Aktivierung im Schlaf (Aksu 2004). Auch ein Koma ohne sichtbare Anfallsphänomene kann im Verlauf persistierender Anfallsaktivität auftreten. Aus diesem Grund ist bei jeder unklaren Bewusstseinsstörung ein zerebraler Krampfanfall zu erwägen. Die differenzialdiagnostische Trennung zwischen konvulsiven und nichtkonvulsiven sowie dissoziativen Anfällen ist meist durch das EEG möglich. Nichtepileptische anfallsartige Symptome mit Bewusstseinstörungen und/oder motorischen Phänomenen, wie Einschlafmyoklonien, nächtliche Episoden (Jactatio capitis nocturna, Pavor nocturnus, Schlafwandeln), Synkopen, »drop attacks«, (Hyperventilations-)Tetanien und das zentrale anticholinerge Syndrom durch Psychopharmaka müssen klinisch sowie mithilfe von Fremdanamnese und EEG differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden. Dafür ist die Beurteilung der Bewusstseinslage (Reaktion auf Ansprache und Schmerzreize) und der Pupillen (Mydriadis bei Grand Mal) wichtig. Strecksynergismen oder Beuge-Streck-Synergismen können im Rahmen eines Einklemmungssyndroms

auftreten. Sie sind durch die tonische Verstärkung bei Schmerzreizen und klinische Hinweise auf ein Mittelhirn- oder Bulbärhirnsyndrom von zerebralen Anfällen zu unterscheiden. Nach einem GrandMal-Anfall findet sich meist eine Erhöhung von Prolaktin im Serum.

Anzeichen und Diagnose Ein einzelner zerebraler Anfall kann bei Fieber, medikamentös induziert (Midazolam), Medikamentenentzug (Tranquilizer, Antikonvulsiva), metabolischen Störungen (Hypoglykämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie) oder ZNS-Infektionen (Meningoenzephalitis) auftreten (Aksu 2004). Solche »Gelegenheitsanfälle« müssen ursächlich behandelt werden. Darum ist bei jedem ersten Anfall gezielt danach zu suchen [Anamnese, Meningismus, Temperatur, Blutzucker, Elektrolyte, C-reaktives Protein (CRP)]. Eine Epilepsie ist durch wiederholte (>2-mal), afebrile, zerebrale Anfälle unabhängig von akuten Erkrankungen definiert. Sie kann nicht nur »symptomatisch« aufgrund verschiedener ZNS-Störungen (perinatal, ischämisch, traumatisch, entzündlich, neoplastisch), sondern auch »idiopathisch« aufgrund einer genetischen Disposition auftreten. Eine Unterscheidung ist durch die hypersynchrone Aktivität (Spikes, Spike-wave-Komplexe und Sharpslow-wave-Komplexe) im EEG, ein MRT des Kopfes sowie Labordiagnostik [Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Blutbild (BB), Differenzialblutbild (Diff.-BB), CRP, Blutzucker (BZ), Elektrolyte, Leberenzyme, Kreatinkinase (CK), Lipase, Kreatinin,

238

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Harnstoff, Blutgase, Ammoniak, Laktat, Schilddrüsenhormonen, Pyruvat, Amino- und organische Säuren, Biotinidaseaktivität, lysosomale Enzyme; Aksu 2004) möglich.

Symptomkontrolle

6

Bei einem generalisierten Anfall muss der Patient durch stabile Seitenlagerung vor Verletzungen und Aspiration von Erbrochenem geschützt werden (Aksu 2004); ein Zungenkeil ist obsolet. Meist sistiert der Anfall nach wenigen Sekunden bis Minuten von selbst. Bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (Status epilepticus über 5 min), Anfallsserien, an-

haltenden einfach- und komplex-fokalen Anfällen, Absencen und BNS-Anfällen ist eine notfallmäßige medikamentöse Intervention nach folgendem Stufenplan notwendig (. Tab. 6.34). Zunächst wird Diazepam rektal, bei Jugendlichen alternativ Lorazepam in die Wangentasche (Tavor Expidet) verabreicht. Allerdings ist Lorazepam in Deutschland für diese Indikation nicht zugelassen. Die Dosis kann nach 5 min wiederholt werden. Bei fortbestehendem Anfall kann in der palliativen Situation Midazolam bukkal oder intranasal verabreicht werden.

. Tab. 6.34. Stufentherapie zur Unterbrechung von zerebralen Anfällen in der Palliativmedizin Wirkstoff

Handelspräparat

Dosierungsempfehlung

Diazepam

Diazepam Desitin, rectal tube 5, 10 mg

5 mg bis 15 kgKG 10 mg ab >15 kgKG rektal

Lorazepam

Tavor Amp. 1 ml=2 mg Expidet 1/2,5 mg

0,05–0,15 mg/kgKG p.o/i.v. Expidet 1 mg bis 50 kgKG, 2,5 mg ab >50 kgKG in die Wangentasche

Clonazepam

Rivotril Trpf. 20=2 mg Mischamp. 2 ml=1 mg

0,01–0,07 mg/kg bis maximal 10 mg/Tag i.v. Im Perfusor maximal 0,2 mg/min

Phenobarbital

Luminal Amp. 1 ml=200 mg

5–10 mg/kgKG bis maximal 1,5/Tag i.v. EEG-Kontrolle, bis Krampfaktivität sistiert und »Burst-suppression«-Muster auftritt

Phenytoin

Phenhydan Injektionslösung: Amp. 5 ml=250 mg Infusionskonzentrat: Amp. 50 ml=750 mg

15 mg/kgKG über 30 min, dann 15 mg/kgKG über 23,5 h i.v. Injektionslösung in 0,9%iger NaCl verdünnt; Infusionskonzentrat unverdünnt unter EKG-/Blutdruckmonitoring Cave: Nicht mit anderen Medikamenten oder Infusionslösungen geben, da sich Präzipitate bilden können Erhaltungsdosis 10 mg/kgKG pro Tag nach Serumspiegel 24 h nach Therapiebeginn

Valproinsäure

Ergenyl-Lösung 1 ml=300 mg

20-30 mg/kgKG über 10 min i.v. Wiederholung nach 10 min mit halber oder voller Dosis Erhaltungsdosis 2–3 mg/kgKG/h (maximal 6 mg/kgKG/h) nach Serumspiegel (50 bis maximal 140 μg/ml), bis orale Gabe möglich ist

Midazolam

Dormicum Amp. 1 ml=5 mg

0,1–0,2 mg/kgKG i.v.-Bolus, dann 0,8–1 μg/kgKG/min auf Intensivstation Bukkale/intranasale Gabe mit gleicher Dosis möglich

Thiopental

Thiopental Trockensubstanz 0,5/1 g

2–5 mg/kgKG i.v.-Bolus, dann 500 mg/h auf Intensivstation

Propofol

Propofol, 1%ig 1 ml=10 mg

1–2 mg/kgKG i.v.-Bolus, dann 2–10 mg/kgKG/h auf Intensivstation

Bei Unwirksamkeit jeweils Einsatz der nachfolgend genannten Substanz.

239 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Bei bestehendem Zugang oder ausbleibender Besserung wird Lorazepam oder Clonazepam im i.v.-Bolus gegeben. Die Dosis kann nach 5 min wiederholt werden. Damit ist ein Grand-Mal-Status in den meisten Fällen zu beherrschen. Tonische Anfälle können allerdings durch Benzodiazepingabe aktiviert werden. Wenn der Anfall nicht innerhalb von 10 min sistiert, ist die i.v.-Gabe von Phenobarbital oder Phenytoin [unter EKG- und Blutdruck- (RR-)Monitoring] notwendig. Nachteile von Phenobarbital sind die lange HWZ (40–80 h) sowie die atemdepressive und stark sedative Wirkung, sodass eine Bewusstseinsstörung durch die Grunderkrankung nicht mehr sicher beurteilbar ist. Hauptnachteile von Phenytoin sind die späte antikonvulsive Wirkung 20–30 min nach i. v.-Gabe, die schmerzhafte Venenreizung und eine nichtlineare Pharmakokinetik mit der Gefahr von Überdosierung bei Dosissteigerung (z. B. bis zu 10-fachem Spiegelanstieg bei Dosisverdopplung). Akute Intoxikationszeichen sind Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie und in der Folge Koma mit zentraler Atemdepression. Die Plasmakonzentration kann trotz Unterbrechung der Phenytoinzufuhr vorübergehend ansteigen. Ein spezifisches Antidot ist nicht bekannt, und Dialyse, forcierte Diurese oder Austauschtransfusion sind aufgrund der hohen Eiweißbindung unwirksam. Die Eliminations-HWZ beträgt 20–60 h. Kontraindikation sind Herzrhythmusstörungen. Alternativ und bei ausbleibendem Therapieerfolg wird bei Erwachsenen die Gabe von Valproat empfohlen (Waterhouse 2003; Yu et al. 2003; Krämer 2005). Vorteile von Valproat gegenüber Phenobarbital sind die fehlende Sedierung und die fehlende Atemdepression sowie der gegenüber Phenytoin raschere Wirkungseintritt, die gute peripher-venöse Verträglichkeit und fehlende Herzrhythmusstörungen. Allerdings ist Valproinsäure zur Therapie des Status epilepticus in Deutschland nicht zugelassen, und es liegen keine randomisierten und verblindeten Studien vor. Kontraindikationen sind Hepatopathie, Gerinnungsstörung, Pankreatitis und unklare Stoffwechselerkrankungen mit Leberbeteiligung (Serumammoniakkonzentration). Beim Versagen aller Maßnahmen kann eine Therapie mit Midazolam-, Thiopental- oder Propofoldauerinfusion auf der Intensivstation erfolgen. Wenn möglich, sollte sie EEG-gesteuert sein und bis zum »Burst-

6

suppression«-Muster ohne epilepsietypische Potenziale für 24 h fortgeführt werden. Während des gesamten Behandlungszeitraums ist eine kontinuierliche Überwachung von Puls, Blutdruck, Atmung und ggf. Sauerstoffsättigung angezeigt. Bei prolongierten Anfällen mit Zyanose ist die Gabe von Sauerstoff wichtig, um irreversible iktogene Hirnschäden zu vermeiden. Eine irreversible iktogene Hirnschädigung durch veränderte metabolische Zellaktivität, verminderte Blutflussrate, zerebrale Hypoxämie und permanente epileptische EEG-Aktivität kann bereits nach 20 min entstehen (Waterhouse 2002). Für die Langzeittherapie ist eine genaue Klärung der Anfallsursache notwendig (Aksu 2004). Gelegenheitsanfälle werden nach der anfallsauslösenden Ursache behandelt, z. B. Ausgleich einer metabolischen Entgleisung, bei Entzugsanfällen langsamere Reduktion des verantwortlichen Medikaments. Nach dem ersten unprovozierten zerebralen Anfall richtet sich die Indikation für eine dauerhafte antikonvulsive Therapie nach dem Wiederholungsrisiko. Nur bei hohem Risiko sollte eine Therapie schon nach dem ersten, sonst aufgrund eines hohen Wiederholungsrisikos von ca. 30–80% nach dem zweiten Anfall eingeleitet werden. Die Wahl der Therapie richtet sich nach dem Anfallstyp, der -ursache, dem Alter des Kindes und dem Nebenwirkungsprofil. Mittel erster Wahl bei fokalen Anfällen mit/ohne sekundäre Generalisierung ist Carbamazepin oder Oxcarbazepin und bei primär generalisierten Anfällen Valproat. Relative Kontraindikationen sind Lebererkrankungen und Blutbildveränderungen sowie bei Valproat zusätzlich Gerinnungsstörungen und Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse. Aus diesem Grund ist vor Einstellung und im Verlauf der Therapie eine Kontrolle von BB, Glutamat-OxalatTransaminase (GOT), Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT), γ-Glutamyltransferase (γ-GT), Kreatinin, Elektrolyten und bei Valproat zusätzlich von Quick-Wert, partieller Thromboplastinzeit (PTT), Fibrinogen, Lipase und Amylase notwendig. Um die Häufigkeit und das Ausmaß von Nebenwirkungen (Allergien, Müdigkeit, Schwindel, Ataxie) zu reduzieren, wird die Therapie mit einer niedrigen Dosis am Abend begonnen und alle 3 Tage um den gleichen Betrag alternierend morgens und abends gesteigert. Der Serumspiegel des Medika-

0,5–1,0 3–6

5 1,2 alle 2 Wochen 0,3 alle 2 Wochen 6 6

2 4

0,1 0,5

0,02 mg

4

5

0,6 0,15

6

6

1

1

2

4

1

0,1

0,5

8

10

1

Ethosuximid

Gabapentin

Lamotrigin Mit Valproat

Levetiracetam

Oxcarbazepin

Phenobarbital

Phenytoin

Pregabalin

Primidon

Sultiam

Tiagabin

Topiramat

Valproat

Vigabatrin

Zonisamid

6–8,5

50–100

20–40

3–6

15–20

6–8

5–7

4

25–35

30–40

5–15 1–5

20–50

15–30

0,1

J Jahre, MHD Monohydroxyderivat, MT Monotherapie, ret. retardiert, ZT Zusatztherapie.

1

10

8

1

1

1

4

0,02

0,2–0,6

Clonazepam

0,05

0,05

15–20

Clobazam

4 mg/kg/Tag

[mg/kg] pro Tag

4 mg/kgKG

[mg/kg] alle 3–4 Tage

[mg/kg] pro Tag

Enddosis

Carbamazepin

Steigerung

Anfangsdosis

1–2 p.o.

1–2 p.o.

1–2 p.o.

2 p.o.

3 p.o.

2 p.o.

1 p.o.

2–3 p.o.

1–2 p.o./i.v.

1–2 p.o./i.v.

2–3 p.o.

2–3 p.o.

1–2 p.o.

3–4 p.o.

2 p.o.

2–3 p.o./i.v.

2–3 p.o.

3/ret. 1 p.o.

Gaben/Tag

10–40

Irrelevant

80–120

(2–10)

(2–10)

5–10

5–12

–

10–20

15–40

10–25 (MHD)

ZT 18 J

–

–

MT/ZT 2 J

ZT 12 J

–

–

MT/ZT 18 J

–

–

MT/ZT 6 J

ZT 16 J

MT 12 J, ZT 2 J

3–10

(3–34)

MT 12 J/ZT3 J

–

–

–

–

Alterszulassungsbeschränkung

(2–12)

50–100

0,02–0,06

0,1–0,6

4–12

[μg/ml]

Serumspiegel

6

Wirkstoff

. Tab. 6.35. Dosierungsempfehlungen für Antikonvulsiva in der Langzeittherapie bei symptomatischen Epilepsien

240 Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

241 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

ments wird 2 Wochen nach Erreichen dieser Dosis bestimmt, um die Enddosis in Abhängigkeit von Therapieerfolg und Nebenwirkungen anzupassen. Letztere werden oft zu Therapiebeginn oder bei Überdosierungen beobachtet und bilden sich meistens unter einer langsamen Aufdosierung oder einer Dosisreduktion zurück. Signifikante Nebenwirkungen auf Leber, Blut, Gerinnung und Bauchspeicheldrüse müssen durch oben genannte Laborwerte alle 6 Wo-

6

chen bis zum 3. Therapiemonat und dann alle 3 Monate ausgeschlossen werden. Bei relevanten Veränderungen ist ein Abbruch der Therapie notwendig. Gefürchtet ist eine fatale Hepatotoxizität unter Valproat bei Kindern unter 2 Jahren und bei Polytherapie. Bei unzureichender Wirksamkeit dieser Therapie besteht ein großes Spektrum neuer Medikamente (. Tab. 6.35–6.37). Ihr Einsatz erfordert spezielle Kenntnisse und Erfahrung in der Epileptologie,

. Tab. 6.36. Übersicht der Antikonvulsiva in der Langzeittherapie bei Kindern mit symptomatischen Epilepsien Art der Epilepsie

1. Schritt

Weitere Schritte (Zulassung MT/KT)

Fokale Epilepsien mit/ ohne Generalisierung

Carbamazepin Oxcarbazepin (MT/KT 6 J.)

Valproat, Sultiam, Levetiracetam (KT 16 J.), Topiramat (MT/KT 2 J.), Lamotrigin (MT 12 J., KT 2 J.), Gabapentin (MT 12 J., KT 3 J.), Pregabalin (MT/KT 18 J.), Tiagabin (KT 12 J.), Clobazam, Phenytoin

Generalisierte Epilepsie

Valproat

Phenobarbital/Primidon, Lamotrigin (MT 12 J., KT 2 J.), Topiramat (MT/KT 2 J.), Carbamazepin, Levetiracetam (KT 16 J.), Zonisamid (KT 16 J.)

BNS-Epilepsie (West-Syndrom)

Vitamin B6 Sultiam

Valproat, Topiramat (MT/KT 2 J.), Vigabatrin, Kortikosteroide, Immunglobuline

Altersgebundene Zulassungsbeschränkungen stehen in Klammern. BNS Blitz-Nick-Salaam, MT Monotherapie; J. Jahre, KT Kombinationstherapie.

. Tab. 6.37. Antikonvulsiva und ihre Nebenwirkungen. (Mod. nach Aksu 2004) Wirkstoff

Häufige Nebenwirkungen

Seltene Nebenwirkungen

Carbamazepin

Allergisches Exanthem, Ataxie, Schwindel, Müdigkeit, Gewichtszunahme, Sehstörung

Lyell-, Stevens-Johnson-Syndrom, aplastische Anämie, Agranulozytose, Thrombozytopenie

Lamotrigin

Sehstörung, Diplopie, Ataxie, Schwindel, Müdigkeit, Zephalgie

Toxisch-allergische Hautreaktion bis zu Lyellund Stevens-Johnson-Syndrom

Levetiracetam

Müdigkeit, Ess-, Verhaltensstörung

Somnolenz, Psychose, Anfallsprovokation

Oxcarbazepin

Hyponatriämie, Zephalgie, Müdigkeit, Appetitlosigkeit

Allergien, Ataxie, Dysarthrie, extrapyramidale Bewegungsstörung

Phenobarbital/ Primidon

Wesensveränderung, Hyperaktivität, Sedierung, Obstipation

Osteopathie, megaloblastäre Anämie, Akne, Fibromatose

Phenytoin

Zephalgie, Schwindel, Ataxie, Tremor, Nystagmus, Hirsutismus, Gingivahyperplasie, Akne

Kleinhirnatrophie, Osteopathie, Störung der Hämatopoese, Vergröberung der Gesichtszüge

Sultiam

Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, Tachykardien

Zentrale Tachypnoe, Parästhesie, allergische Hautreaktion

Topiramat

Müdigkeit, Schwindel, Parästhesie, Appetitminderung

Wortfindungsstörung, psychomotorische Verlangsamung, Nephrolithiasis

Valproinsäure

Gewichtsab-/zunahme, reversibler Haarausfall, Tremor, gastrointestinale Unverträglichkeit

Letale Hepatotoxizität, Thrombozytopenie, Faktor-VIII-Mangel, Pankreatitis, polyzystische Ovarien, Gewichtszunahme

Vigabatrin

Müdigkeit, Gewichtszunahme, Verhaltensstörung, Schwindel

Irreversible Gesichtsfelddefekt, Depression, Psychose

242

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

besonders bei schwer einstellbaren Epilepsien. Die altersgebundenen Zulassungsbeschränkungen müssen bei einem Therapieversuch außerhalb des Regelfalls mit den Eltern besprochen werden. Kombinationstherapien sollten erst beim Versagen einer Monotherapie erfolgen. Dabei sind Interaktionen (Metabolismus und/oder Proteinbindung) zwischen Antikonvulsiva zu beachten (günstige Interaktion z. B. zwischen Lamotrigin und Valproat). Durch hepatische Enzyminduktion oder Beschleunigung bzw. Verlangsamung des Metabolismus werden andere Substanzen in ihrer Konzentration erhöht oder erniedrigt. Enzyminduktion (z. B. durch Carbamazepin, Phenytoin, Barbiturate) beschleunigt den Abbau und senkt den Serumspiegel von Valproat, Lamotrigin, Topiramat und Tiagabin, sodass eine Dosissteigerung notwendig wird. Enzyminhibition (z. B. durch Valproat) erhöht den Serumspiegel von Lamotrogin und Phenobarbital, sodass deren Dosis reduziert werden muss (Aksu 2004). Keine relevanten Interaktionen mit anderen Antikonvulsiva zeigen Ethosuximid, Gabapentin, Sultiam und Benzodiazepine. Bei Lebererkrankungen sollten aufgrund der renalen Elimination (ohne hepatische Enzyminduktion/-hemmung) Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam oder Vigabatrin eingesetzt werden. Bei pharmakoresistenten Epilepsien besteht die Möglichkeit einer ketogenen Diät oder N.-vagus-Stimulation mithilfe eines subklavikulär implantierten Schrittmachers. Die Wirksamkeit entspricht etwa der Gabe eines zusätzlichen Antikonvulsivums. Wenn die parenterale Gabe von Antikonvulsiva in der Lebensendphase nicht mehr möglich ist, muss die Therapie unter Berücksichtigung von Grunderkrankung, Pflegesituation und Lebenserwartung meist umgestellt werden. Nur bei oraler Vorbehandlung mit Valproat, Phenytoin und Benzodiazepinen kann die i.v.-Therapie in gleicher Dosis weitergeführt werden; hierbei muss auf Überdosierung durch Serumspiegelanstieg geachtet werden. Andernfalls ist Phenobarbital Mittel erster Wahl für die i.v.- oder i.m.-Gabe. Diazepam und Lorazepam (für diese Indikation nicht zugelassen) können nicht nur i.v. und i.m., sondern auch rektal (Diazepam) und bukkal (Lorazepam, Tavor expidet) gegeben werden. Bei fehlender Wirksamkeit ist die bukkale oder intranasale Gabe von Midazolam (Lahat et al. 1998, 2000) kurzfristig möglich. Allerdings besteht die Gefahr

einer zentralen Atemdepression. Clonazepam, bukkal oder i.m. verabreicht, kann zu ausgeprägter Verschleimung führen. Anfallsprovozierende Faktoren wie Schlafmangel und bestimmte Medikamente (Gyrasehemmer, Ofloxazin, Penicillin i.v. verabreicht, klassische Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva, Theophyllin, manche Analgetika) sollen vermieden werden. Impfungen sind unbedenklich für Hepatitis, Typhus, Tetanus, Poliomyelitis, Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME), Grippe, Masern, Diphtherie, Mumps. Eine erhöhte Komplikationsrate besteht bei Paratyphus, Cholera, Gelbfieber und Pertussis. Abhängig von der Grunderkrankung kann eine Zunahme der Anfälle auf sekundäre Komplikationen wie z. B. eine Liquorabflussstörung mit Hirndruck hinweisen. Dann ist ein MRT des Kopfes aufgrund der therapeutischen Konsequenzen (Shunt-Versorgung) notwendig. Bei Kindern mit Dystrophien oder Immobilisationsosteoporese kann es durch einen generalisierten Anfall zu Frakturen und beim Status epilepticus zum Hirnödem mit hoher Letalität (20%) kommen.

Zusammenfassung Die rektale Applikation von Benzodiazepinen ist die effektivste Therapie von akuten Krampfanfällen (Diazepam-Rektiole: 0,5–0,7 mg/kgKG als ED: maximal 5 mg bei 15 kgKG; Wiederholung dieser Dosis nach 5 min möglich). Im Gegensatz zu dieser gebräuchlichen Praxis in Deutschland und Frankreich findet die rektale Gabe von Medikamenten in englischsprachigen Ländern wenig soziale Akzeptanz. Bukkal verabreichtes Lorazepam oder Midazolam (Tavor-Expidet- bzw. i.v.Dormicum-Lösung in die Wangentasche) hat sich in ersten Studien zur akuten Krampfunterbrechung als der rektalen Diazepamgabe mindestens ebenbürtig gezeigt. Sie können deshalb als Off-label-Therapie erfolgreich eingesetzt werden. Mittel erster Wahl in der Dauertherapie bei fokalen Anfällen mit/ohne sekundäre Generalisierung ist Carbamazepin oder Oxcarbazepin und bei primär generalisierten Anfällen Valproat. Relative Kontraindikationen sind Lebererkrankungen und BB-Veränderungen sowie bei Valproat zusätzlich Gerinnungsstörungen und Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse. Aus diesem Grund ist vor Einstellung und im Verlauf der Thera-

243 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6

. Tab. 6.38. Differenzialdiagnose bei Erkrankung der Augen. (Nach Aksu 2007) Augensymptome

Differenzialdiagnosen

Katarakt

Cockayne-Syndrom, Lowe-Syndrom, Galaktosämie, Marinescu-Sjögren-Syndrom, myotone Dystrophie, Pseudohypoparathyreodismus, Rötelnembryopathie, Keratosis follicularis

Hornhauttrübung

Morbus Hunter, Morbus Hurler, Lowe-Syndrom, Keratosis follicularis

Glaukom

Lowe-Syndrom

Retinitis pigmentosa

Ataxia teleangiectatica, Cockayne-Syndrom, Hallervorden-Spatz-Syndrom, Kearns-Sayre-Syndrom, Mitochondriopathie, neuronale Ceroidlipofuszinose

pie eine Kontrolle von BB, GOT, GPT, γ-GT, Kreatinin, Elektrolyten und bei Valproat von zusätzlich Quick-Wert, PTT, Fibrinogen, Lipase und Amylase notwendig. Nachteile von Phenobarbital sind die lange HWZ (40–80 h) sowie die atemdepressive und stark sedative Wirkung, sodass eine Bewusstseinsstörung durch die Grunderkrankung nicht mehr sicher beurteilbar ist. Hauptnachteile von Phenytoin sind die späte antikonvulsive Wirkung 20–30 min nach i. v.-Gabe, die schmerzhafte Venenreizung und eine nichtlineare Pharmakokinetik mit der Gefahr von Überdosierung bei Dosissteigerung (z. B. bis zu 10-fachem Spiegelanstieg bei Dosisverdopplung).

Seh-, Hör-, Sprechstörungen Sensorische Störungen sind bei zahlreichen Fehlbildungssyndromen und perinatalen hypoxischen Enzephalopathien bereits bei Geburt vorhanden und entwickeln sich bei allen neurodegenerativen Erkrankungen im Verlauf. Die klinische Symptomatik ist von der Ursache und dem Alter des Kindes abhängig. So ist die Sehschärfe in den ersten Lebensmonaten physiologisch bis zu 30-mal geringer als bei Erwachsenen. Bei hochgradiger Visusstörung werden vorgehaltene Gegenstände nicht fixiert und mit den Augen verfolgt. Strabismus und Nystagmus können sowohl zu einer Sehstörung führen als auch deren Symptom sein. Eine hochgradige Visusstörung im frühesten Kindesalter führt oft zu nystagmusartigen Augenbewegungen in wechselnder Richtung. Wichtig ist, auf eine die Pupille bedeckende Ptosis, Katarakt, Hornhauttrübung, Glaukom, Retinopathie und Optikusneuropathie zu achten, die sich bei zahlreichen neuropädiatrischen Syndromen entwickeln und zur Blindheit führen können

(. Tab. 6.38). Eine Visusminderung durch Hirndruck bei Kindern mit einem ventrikuloperitonealen Shunt führt meist auch zu Doppelbildern sowie Stauungspapille mit Kopfschmerz und Erbrechen. Dann muss eine rasche Druckentlastung erfolgen. Neben der ophthalmologischen Untersuchung kann das visuelle System durch visuell evozierte Potenziale evaluiert werden. Fehlsichtigkeit und Schielfehlstellung müssen im ersten Lebensjahr behandelt werden, um eine sekundäre Schwachsichtigkeit (Amblyopie) in der sensitiven Phase der Sehentwicklung zu vermeiden. Sehfrühförderung beginnt im ersten Lebensjahr. Hörstörungen entgehen der klinischen Untersuchung noch öfter als Sehstörungen und werden häufig erst entdeckt, wenn das Kind nicht spricht. Neben der pädaudiologischen Untersuchung kann das akustische System durch evozierte Potenziale objektiv evaluiert werden. Bei Schallleitungsschwerhörigkeit kann das Hörvermögen durch eine Operation gebessert werden. Bei der häufigeren Schallempfindungsschwerhörigkeit durch Innenohrschäden kann das Gehör mit Hörgeräten unterstützt werden. Sie sollten bei angeborener Schwerhörigkeit innerhalb der ersten 6 Lebensmonate angepasst werden. Bei fehlender Besserung besteht die Möglichkeit von Cochleaimplantaten (künstliches Innenohr), wenn Hörnerv, Hörbahn und die kortikalen Verarbeitungszentren intakt sind, was nicht immer leicht differenzierbar ist. Neben der Störung des Hörvermögens ist eine Störung der Mundmotorik und neuropsychologischer Funktionen beim Spracherwerb für Sprach- und Sprechstörungen bei Kindern mit Mehrfachbehinderungen verantwortlich. Eine logopädische Behandlung ist vom Schweregrad der Grunderkrankung abhängig und hat unterschied-

244

6

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

liche Therapieziele, von einer Verbesserung der Mundmotorik für das Schlucken (Therapie nach Castillo-Morales; Limbrock et al. 1993) bis zum Sprechen-Lernen. Bei manchen Kindern besteht die Möglichkeit, die Kommunikation mit einem Sprachcomputer zu unterstützen. Eine zunehmende Einschränkung der Sinneswahrnehmung, der seelischen und geistigen Auffassungs- und Verarbeitungsfähigkeit sowie der Ausdrucks- und Handlungsmöglichkeiten führt zu einer tief greifenden Veränderung der Persönlichkeit des Kindes. Die Einschränkung der Kommunikationsmöglichkeit prägt die Beziehung des Kindes zu Eltern, Geschwistern und Umwelt und beeinflusst deren Beziehung zum Kind. Häufig können wir uns nicht in das Verhalten des Kindes hineinversetzen und dessen Äußerungen wie Unruhe und Schreien deuten. Wenn das Ausdrucksvermögen auf ein Minimum reduziert ist, kann Unruhe alles Mögliche bedeuten, wie Schmerzen, Unzufriedenheit, Müdigkeit, aber auch Lebenswille und Kontaktaufnahme. Darauf reagieren wir entsprechend unserer Wahrnehmung, Vermutung und zeitlichen Ressourcen mit Zuwendung, Nahrungsangebot, Sedativa, Analgetika etc. Diese Maßnahmen müssen immer wieder auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Die emotionale Bindung der Eltern und Betreuer an ein schwerstbehindertes Kind ist oft entweder sehr eng oder sehr lose. Das hat Auswirkungen auf die Beziehung der Familienmitglieder untereinander. Häufig finden Eltern füreinander und für gesunde Geschwister nicht ausreichend Zeit und Zuwendung, und das Familiensystem dreht sich weitgehend um das behinderte Kind. Oder es bricht auseinander, oft durch eine Trennung des Vaters von der Familie. Durch den Verlauf der meisten neuropädiatrischen Erkrankungen in der Palliativmedizin ist die Belastung durch den bevorstehenden Tod des Kindes für die Familie anders als bei onkologischen Krankheitsbildern. Der natürliche Krankheitsverlauf ist in der Regel über viele Jahre progredient und die individuelle Ausprägung selbst bei bekannter Krankheitsursache noch schwerer voraussehbar. Besonders schwierig ist der Umgang bei Erkrankungen unklarer Ätiologie. Das sind bei den neurodegenerativen Erkrankungen etwa 40%. Diese Ungewissheit erschwert die palliative Versorgung. Sie nährt unrealistische Hoffnungen der Eltern nach kurativen The-

rapiemöglichkeiten oder einer spontanen Besserung. Deshalb hat eine optimale diagnostische Abklärung auf aktuellem wissenschaftlichen Stand auch bei negativen Untersuchungsergebnissen einen wichtigen Einfluss auf die Bereitschaft zur palliativen Versorgung des Kindes. Wenn die Erkrankung bis zum persistierenden vegetativen Status fortgeschritten ist, ergeben sich bei der Frage nach künstlichen lebensverlängernden Maßnahmen (Beatmung) häufig ethische Probleme (Celesia 1997; Ashwal et al. 1992). Dann ist die Auseinandersetzung mit dem moralischen bzw. religiösen Hintergrund der Eltern und den eigenen Einstellungen wichtig, um zu einer tragfähigen gemeinsamen Entscheidung zu finden.

Schluckauf (Singultus) Michael Frühwald

Anzeichen und Diagnose Schluckauf ist ein pathologischer Reflex, der zu plötzlich auftretenden, wiederkehrenden Spasmen eines oder beider Zwerchfellhälften bei gleichzeitigem Schluss der Stimmritze führt. Die Vermittlung des Schluckaufs erfolgt über einen afferenten Schenkel (Nn. vagus und phrenicus), eine zentrale Umschaltzone (Formatio reticularis) und einen efferenten Schenkel (N. phrenicus). In Extremfällen kann Schluckauf bis zu 60-mal/min auftreten. Bei gesunden Menschen bewirkt eine Dehnung des Magens (schnelles Essen, kohlensäurehaltige Getränke usw.), die Aufnahme stark gewürzter, zu heißer oder zu kalter Speisen sowie übermäßiger Alkoholgenuss akuten Schluckauf. Dieser sistiert i. Allg. spontan oder durch einfache Manöver (Federspil u. Zenk 1999). Bei Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen kann es zu chronisch quälendem und schwer beeinflussbarem Schluckauf kommen. Um überflüssige therapeutische Maßnahmen auf ein Minimum zu reduzieren, ist es lohnend, sich mögliche ätiologische Faktoren zu vergegenwärtigen (7 Übersicht). Die aufgeführten Differenzialdiagnosen stellen lediglich eine Auswahl möglicher ätiologischer Faktoren dar. Einzelne Veröffentlichungen benennen bis zu 110 unterschiedliche Ursachen für Schluckauf.

245 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

6

Symptomkontrolle Ursachen für Schluckauf bei Kindern in der Palliativphase 4 Abdominell – Gastritis, Pankreatitis, Hepatitis, Cholezystitis – Gastroösophagealer Reflux (GÖR) – Tumoren – Morbus Crohn, Colitis ulcerosa – Hydronephrose – Ileus – Appendizitis, Peritonitis 4 Thorakal – Pneumonie, Bronchitis, Asthma – Pleuritis, Perikarditis – Mediastinaltumoren – Cor pulmonale bei kongenitalen Herzfehler – Hiatushernie, Ulkus – Zerchfellhernie, Neurofibrome am Zwerchfell 4 Hals-Nasen-Ohren-Bereich – Entzündungen – Raumforderungen im Halsbereich (Struma, Schilddrüsenkarzinom etc.) – Lymphknotenschwellungen – Fremdkörper im Gehörgang 4 Zentralnervensystem – ZNS-Tumoren – Schädel-Hirn-Trauma – Blutungen – Entzündungen – Multiple Sklerose – Epilepsie – Hydrozephalus, ventrikuloperitonealer Shunt – Trauerreaktionen – Anorexie – Persönlichkeitsstörungen 4 Metabolisch, toxisch – Elektrolytstörungen – Hyperurikämie – Diabetes, Hypoglykämie – Medikamente (z B. Barbiturate, Benzodiazepine, Kortikosteroide, Etoposid, Nikotin, Opioide, Sulfonamide) – Alkohol

Erster therapeutischer Schritt bei Kindern und Jugendlichen mit chronischem oder quälendem, wiederkehrenden Schluckauf ist die Ausschlussdiagnostik reversibler Ursachen (z. B. Absetzen verursachender Medikamente wie Kortikosteroide, Benzodiazepine, Barbiturate usw.). Traditionell wird Schluckauf mit einer Vielzahl von Hausrezepten und nichtpharmakologischen Manövern angegangen. Diese sind z. T. so invasiv, dass davon abgeraten werden muss (ruckartiges Herausziehen der Zunge, Massage des weichen Gaumens, schnelles Trinken einer Dose Limonade usw.). Verträglichere Varianten sind Atemanhalten, Valsalva-Manöver, Naseputzen, Eisauflage auf das Epigastrium, beidseitiger Druck auf den äußeren Gehörgang. Wenn sich keine reversiblen Ursachen eruieren lassen, kann ein Singultus pharmakologisch behandelt werden. In der Regel spricht ein Schluckauf rasch auf eine medikamentöse Behandlung an. Therapieansätze, die keine Wirkung zeigen, sollten deshalb nicht über Tage oder gar Wochen fortgeführt werden. Bei gastroösophagealem Reflux, Raumforderungen im Bereich des Magen-Darm-Trakts oder einer Hepatomegalie kann Domperidon (Dosierung: . Tab. 6.22) ggf. in Kombination mit Dimeticon sinnvoll sein. Auch Metoclopramid (Dosierung: . Tab. 6.22) wurde mit Erfolg eingesetzt (Cave: extrapyramidal motorische Nebenwirkungen bei Kleinkindern häufig). Am besten ist die Datenlage für das GABA-Analogon Baclofen (Dosierung: . Tab. 6.24 und . Tab. 6.30; Guelaud 1995). Wegen der häufig ursächlichen und begleitenden gastrointestinalen Symptomatik wird eine Kombinationsbehandlung von Baclofen mit Omeprazol und Cisaprid empfohlen. Da Letzteres die Zulassung für Kinder verloren hat, kann man alternativ eine Kombination mit Domperidon erwägen (Petroianu et al. 1997). Zum Teil werden synergistische Effekte von Baclofen mit Carbamazepin beschrieben, sodass bei therapieresistentem Singultus eine Kombinationsbehandlung empfohlen werden kann (Dosierung: . Tab. 6.28 und . Tab. 6.36). Die Wirksamkeit der in . Tab. 6.39 aufgeführten Substanzen ist in Einzelfallbeschreibungen dokumentiert.

246

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.39. In Einzelfällen bei Singultus als wirksam dokumentierte Substanzen

6

Substanz

Dosierung

Amitryptilin

p.o.: Kinder: Start 0,1 mg/kgKG abends, Steigerung auf bis zu 2 mg/kgKG/Tag, Jugendliche: Start 1-mal 25 mg, dann alle 2 Tage bis auf 2-mal 75 mg steigern

Carvedilol

p.o.: Start 4-mal 3,125 mg, bis zu 4-mal 6,25 mg steigern

Chloralhydrat

p.o.: 50–75 mg/kgKG pro ED max. 2 g

Chlorpromazin

p.o.: 0,5–1 mg/kgKG alle 6h i.v.: 1 mg/kgKG alle 6 h p.r.: Jugendliche 50 mg/Tag

Doxycyclin

p.o.: Kinder: 1–3 mg/kgKG/Tag, Jugendliche 25–50 mg/Tag bis zu 200 mg

Haloperidol

p.o.: Kinder: 0,05–0,15 mg/kgKG/Tag in 2–3 ED, Jugendliche: 5–10 mg/Tag in 2–3 ED

Ketamin

p.o.: 5 mg/kgKGa oder i.v.: 0,4 mg/kgKG, gefolgt von 50–60% der Dosis als Dauertropfinfusion

Lidocain

i.v.: 1 mg/kgKG als Sättigungsdosis, gefolgt von 20–50 μg/kgKG/min als Erhaltungsdosis

Methylphenidat

p.o.: 0,3–0,7 mg/kgKG 2- bis 3-mal täglich (max. 2 mg/kgKG/Tag)

Nifedipin

p.o.: 10–80 mg/Tag

Phenytoin

p.o./i.v.: 15 mg/kgKG Sättigungsdosis, dann 5 mg/kgKG 2- bis 3-mal täglich, Steigerung bis maximal 8 mg/kgKG

Valproinsäure

p.o.: 10–15mg/kgKG/Tag in 1–3 ED; um 250 mg/Woche bis zum Sistieren des Singultus erhöhen

ED Einzeldosis. a Bioverfügbarkeit schlecht, daher so hohe Dosis.

Wegen eines beeindruckenden Fallbeispiels wird der β-Blocker Carvedilol in oben angegebener Dosierung beim Versagen anderer pharmakologischer Interventionen empfohlen (Stueber u. Swartz 2006). Die Ultima Ratio, die definitive Beendigung eines Singultus durch eine operative Durchtrennung des N. phrenicus, kommt in der Palliativmedizin sicher nur höchst selten zur Anwendung.

Unruhezuständen, Trennungsängsten, impulsivem Verhalten und ebenfalls Schlafstörungen. Bei Kindern mit Tumoren des ZNS beobachtet man zusätzlich häufiger eine Umkehr des Tag-Nacht-Rhythmus. Zudem können hochdosierte Steroidgaben und eine ZNS-Bestrahlung zu psychischen Veränderungen führen.

Anzeichen und Diagnose Agitiertheit Kinder und Jugendliche mit lebensbegrenzenden, chronischen Erkrankungen leiden – wie Erwachsene auch – sowohl unter den physischen als auch den psychischen Folgen ihrer Erkrankung. Während bei Jugendlichen hauptsächlich Zukunftsängste, Trauer, Nervosität, depressive Verstimmung, Reizbarkeit, Schlaf- und Konzentrationsstörungen im Vordergrund stehen, sind es bei kleineren Kindern Verhaltensauffälligkeiten mit

Diagnostisch sind akute Veränderungen von sich langsam einstellenden Symptomen abzugrenzen. Ursachen für eine akute Beeinträchtigung des Bewusstseins sind u. a.: erhöhter Hirndruck, Krampfanfälle, zerebrale Blutung, Schlaganfall, Metastasierung (zerebrale, leptomeningeale Metastasen), ZNS-Infektion, Sepsis, Verbrauchskoagulopathie, metabolische Störungen (Hyponatriämie, Hypoglykämien), Toxizität von Chemotherapeutika (z. B. Ifosfamid, Ara-C insbesondere bei Hochdosis-

247 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

chemotherapie, intrathekale oder intraventrikuläre Therapie mit Methotrexat, VP16 oder anderen). Wichtigste Voraussetzungen, psychische Komplikationen zu verhindern oder rechtzeitig zu erkennen und behandeln, sind: 4 Wahren einer gewissen Kontinuität in der Patientenbetreuung, 4 regelmäßige ehrliche Kommunikation zwischen Patienten, Eltern, Pflegepersonal und betreuendem Arzt sowie 4 aktive Beteiligung der Patienteneltern und des Patienten selbst (v. a. bei Jugendlichen) an Therapieentscheidungen. Die Betreuung von Kindern, die die oben genannten psychischen Zustände aufweisen, bedarf der engen Kooperation mit einem psychosozialen Team und u. U. auch mit der Kinder- und Jugendpsychiatrie. Grundsätzlich ist zwischen psychischen Unruhezuständen, deren Ursache v. a. die unsicheren Aussichten und die Entwurzelung aus der gewohnten Umgebung sind, und Angstzuständen, die primär durch eine Schädigung des ZNS im Rahmen der Grunderkrankung entstehen können, zu unterscheiden.

Symptomkontrolle Wenn abzusehen ist, dass die Unruhe- oder Angstzustände vorübergehend sind und eine gewisse Sedierung erwünscht ist, kann es sinnvoll sein – vor der Einleitung von u. U. langwierigen anderen Interventionsmöglichkeiten (verhaltenstherapeutische Ansätze und Psychotherapie usw.) – anxiolytisch wirksame Pharmaka zu verwenden. Für akute Angst- und Erregungszustände sind aus psychopharmakologischer Sicht die Neuroleptika Mittel der Wahl. Wenn die sedierende Komponente im Vordergrund stehen soll, sind niederpotente Neuroleptika gut wirksam. Empfehlenswert für die orale Verabreichung ist z. B. Pipamperon [1–2–6 mg bei Kindern und 40–120(–240) mg bei Jugendlichen; Dosierung laut Produktinformation: p.o.-Startdosis 1 mg/kgKG/Tag in 3 ED, Steigerung bis 6 mg/kgKG/Tag möglich]. Für die orale Verabreichung steht die Substanz Melperon zur Verfügung (p.o.-Dosis: 20–200 mg, HWZ 6–8 h; Zulassung erst ab 12 Jahren). Für diese Substanzen sind keine Spätdyskinesien (tardive Dyskinesie) und sehr selten

6

(nur unter höheren Dosen) extrapyramidal motorische Nebenwirkungen beschrieben. I.v. und p.o. anwendbar ist das Chlorprothixen (Kinder 0,5–1 mg/ kgKG, Jugendliche 15–100 mg). Allerdings treten bei der i.v.-Anwendung v. a. die vegetativen Nebenwirkungen vermehrt auf. In der Finalphase finden häufig Benzodiazepine Anwendung. Einschränkend muss hier erwähnt werden, dass diese Substanzen zum einen bei jüngeren Kindern langsamer metabolisiert werden (Steuerbarkeit!) und zum anderen vermehrt paradoxe Reaktionen zu verzeichnen sind. Mittellang wirksam ist z. B. das Lorazepam (. Tab. 6.34; HWZ 10–18 h). Die Möglichkeit einer sublingual verabreichbaren Präparation erleichtert zudem die Gabe (Tavor expidet). Wird eine längere Wirkung gewünscht, ist Diazepam das Mittel der Wahl (. Tab. 6.34; HWZ bei Kleinkindern 40–50 h, bei 2- bis 12-Jährigen 15– 21 h). Als Dauersedierung, z. B. in Begleitung seiner antikonvulsiven Wirkung, kann das kurz wirksame Midazolam als niedrig dosierte Dauerinfusion verabreicht werden (. Tab. 6.34; HWZ 1–4 h, Metaboliten bis zu 20 h; Bandelow et al. 2006). Zur Behandlung von häufig und chronisch auftretenden Erregungszuständen und desorientiertem Verhalten sowohl bei Kindern mit hirnorganischem Psychosyndrom als auch bei Kindern und Jugendlichen mit geistiger Behinderung ist das atypische Neuroleptikum Risperidon (einschleichend bis 2,5 mg täglich, 1,0 mg morgens und 1,5 mg abends) inzwischen Mittel der Wahl. Für diese Substanz gibt es eine Vielzahl an Untersuchungen zu Kindern und Jugendlichen, die sowohl die Verträglichkeit als auch den Anwendungsbereich definieren (z. B. McCracken et al. 2002). Die Wirkung ist der des Haloperidols sehr ähnlich, allerdings werden weit weniger extrapyramidalmotorische Nebenwirkungen beobachtet. Wenn eine orale Medikamentengabe unmöglich ist oder Übelkeit und Erbrechen mit motorischer Unruhe vergesellschaftet sind, kann Levopromazin eingesetzt werden [p.o.: 12 Jahre 6,25– 12,5 mg in 2 ED; i.v.: 12 Jahre 100–300(–600) mg als Bolusgabe. Bei Dauertropfgabe maximal 3 mg/kgKG/Tag]. Bei diesem Medikament ist aufgrund massiver anticholinerger Nebenwirkungen und seiner ausgeprägten sedierenden

248

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Eigenschaft große Vorsicht in der Anwendung geboten (Bandelow et al. 2006). Die angeführten Medikamente bedürfen einer konstanten, engmaschigen Überprüfung auf Nebenwirkungen und fortbestehender Notwendigkeit der Gabe. Eine Langzeittherapie sollte mit einem Fachkollegen der Kinder- und Jugendpsychiatrie abgestimmt werden. In palliativen Situationen kann es sinnvoll sein, eine Kombinationstherapie von Neuroleptika mit Anxiolytika (z. B. Benzodiazepinen) auch längere Zeit durchzuführen.

6

Bewusstseinsstörungen Anzeichen und Diagnose Bewusstseinsstörungen werden in der Neurologie in quantitative (Einschränkungen der Reaktionsfähigkeit und des Wachbewusstseins) und qualitative (Störungen des inhaltlichen Bewusstseins und der Bewusstheit) eingeteilt. Die Differenzialdiagnose umfasst erhöhten Hirndruck, Krampfanfälle, Hypoxie/Hyperkapnie, Infektionen und Fieber, Medikamentenwirkungen, metabolische Entgleisungen, Störungen der psychosozialen Interaktion wie z. B. Angst, Trauer, aber auch Depression, Vitaminmangel, hämatologische Ursachen und Intoxikationen oder ein Entzugssyndrom.

Symptomkontrolle Wie bei allen psychischen Symptomen gilt es, reversible Ursachen zu beseitigen. Hierzu gehören der Ausgleich von Mangelzuständen (z. B. Hypoglykämien, Anämie, Hypovitaminose etc.), aber auch das Umsetzten möglicher medikamentöser Verursacher. Unter Umständen kann ein Opioidwechsel hilfreich sein. Wichtig ist es, die Familie darüber aufzuklären, dass eine Bewusstseinsstörung nicht notwendigerweise einer Wahrnehmungsstörung entspricht. Soweit möglich und dem Entwicklungszustand des Patienten angemessen, sollte mit ihm und nicht über ihn gesprochen werden. Bei einer Bewusstseinsstörung, die mit ausgeprägter Agitation einhergeht, kommen die oben angegebenen sedierenden Maßnahmen zum Einsatz. Bei deliranten Zuständen wie z. B. einem Entzugsdelir hat sich die Kombination von hochpotenten Neuroleptika mit Benzodiazepinen bewährt. Eine wirksame Medikamentenkombination ist Risperidon (Dosierung: 7 Abschn. »Agitiertheit«) oder Haloperidol (. Tab. 6.29) mit Diazepam (. Tab. 6.34). Alternativ kann Levopromazin (Dosierung: 7 Abschn. »Agitiertheit«) zusammen mit Lorazepam (. Tab. 6.34) verwendet werden.

. Tab. 6.40. Wichtige Differenzialdiagnosen für Schlafstörungen Diagnosegruppe

Beispiele

Pädiatrische Erkrankungen

Endokrine Störungen (Hyperthyreose, Hyperglykämien, Diabetes insipidus) Enuresis Gastroösophagealer Reflux Juckreiz u. a. bei Cholestase Kardiale Störungen (z. B. Extrasystolie, Herzinsuffizienz) Obstruktive Schlafapnoen Schmerzen

Psychiatrische und neurologische Erkrankungen

Angststörungen Depression Durchgangssyndrom Narkolepsie Parasomnien Pavor nocturnus »Restless legs syndrome«

Medikamente

Antidepressiva β-Blocker Kortikosteroide Opioidentzug

249 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Nicht selten leiden Kinder mit chronischen Krankheiten unter den Folgen einer depressiven Verstimmung, die in eine manifeste Depression münden kann (Portteus 2006). Das Auftreten einer echten Depression wird bei Patienten im Säuglings- und Kleinkindalter selten, im Jugendlichenalter häufiger beobachtet (Shoaf 2001). Auch Patienten mit lebenslimitierenden Erkrankungen können unter einer manifesten Depression leiden und müssen dementsprechend behandelt werden (7 Abschn. 6.1.7).

Anamnestische Klärung von Schlafstörungen 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Wann geht das Kind zu Bett? Wann wacht es auf? Wie lange schläft das Kind? Macht das Kind einen Mittagsschlaf? Wie oft wacht das Kind nachts auf? Wo schläft das Kind? Zeigt das Kind Schlafwandeln, Albträume? Nässt das Kind ein? Knirscht das Kind mit den Zähnen?

Zusätzlich sollte das Kind selbst über seine Schlafroutine und dabei auftretende Probleme befragt werden. In jedem Fall ist das Führen eines Schlafprotokolls, das Tagschlaf, Wachzeiten, nächtliches Erwachen und Aktivitäten vor dem Zubettgehen erfasst, hilfreich. Aus den in der 7 Übersicht zusammengefassten Fragen und dem Schlafprotokoll ergeben sich die in . Tab. 6.40 aufgelisteten Differenzialdiagnosen.

Schlafstörungen Kinder mit chronischen und lebenslimitierenden Erkrankungen leiden sehr häufig unter Schlafstörungen (Vgontzas u. Kales 1999). Obwohl das klinische Problem offensichtlich erscheint, bedarf es einer gründlichen Anamnese und Evaluierung der Störung.

Anzeichen und Diagnose Die in der 7 Übersicht zusammengestellten Daten sollten erhoben werden.

4 Schläft das Kind unruhig (Beine wackeln, Zuckungen im Schlaf )? 4 Schnarcht das Kind? 4 Ist das Kind nach dem Schlafen erholt? 4 Ist das Kind tagsüber müde? 4 Hat das Kind Probleme aufzuwachen? 4 Gibt es tagsüber Verhaltensprobleme? 4 Gibt es in der Familie andere Personen mit Schlafproblemen, Bettnässen, Depressionen? 4 Liegt ein Pavor nocturnus vor?

Symptomkontrolle Schlafbezogene Atemstörungen z. B. bei mehrfachbehinderten Kindern sprechen oft auf das Atemanaleptikum Euphyllin an. Bei Obstruktion kann die Verwendung nächtlicher nichtinvasiver Beatmungsformen [»continuous positive airway pressure« (CPAP), BI-PAP] hilfreich sein. Eine Narkolepsie spricht auf Methylphenidat an. Nach Ausschluss der Differenzialdiagnosen (. Tab. 6.40) und potenziell kausalen Therapiemöglichkeiten ist die Therapie der Schlafstörungen als Stufentherapie (7 Übersicht) anzusehen.

Allgemeinmaßnahmen 4 4 4 4 4 6

Fördern einer ausreichenden Schlafhygiene Bequemes Bett Ruhiger Raum Richtige Schlaftemperatur Schlaf nicht als Bestrafung

6

4 4 4 4 4

Keine Überstimulation Einhalten von Zeiten Einschlafen ohne Gegenwart der Eltern Ausreichende Müdigkeit als Voraussetzung Konflikte vor dem zu Bett gehen lösen

250

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Verhaltenstherapie Bei hartnäckigen Problemen kann eine Verhaltenstherapie indiziert sein 4 Fördern positiver Assoziationen 4 Modifikation unangemessener Verhaltensweisen 4 Lichtstimulation vor dem Schlafengehen 4 Täglich wiederkehrende Rituale vor der Bettruhe einhalten

Physikalische Maßnahmen Ergänzend können physikalische Maßnahmen hilfreich sein 4 Bewegung an der frischen Luft 4 Abendliche Vollbäder mit Lavendel- oder Baldrianzusatz 4 Leibwickel und Lavendel als Tee oder Öleinreibung

6

Medikamentöse schlafanstoßende Therapie In Ausnahmefällen kann eine medikamentöse schlafanstoßende Therapie nötig sein: 4 Melatonin (Jan et al. 1999; Ross et al. 2002): Beginn bei kleinen Kindern mit 1–3 mg, bei Schulkindern 3–6 mg, bei Jugendlichen und Erwachsenen bis 30 mg p.o.; steigern nach Effekt, ca. 30 min vor dem zu Bett gehen, HWZ 20–30 min. In Einzelfällen wurde Melatonin in Dosen bis zu 500 mg über einen

Bei Therapieresistenz sollte ein Kollege für Kinderund Jugendpsychiatrie zu Rate gezogen werden.

6.2.5 Pulmonale Symptome Margit Baumann-Köhler 1

Dyspnoe Das wichtigste pulmonale Symptom, die Dyspnoe, wurde im 7 Abschn. 6.1.9 ausführlich besprochen; sie kann auch nichtpulmonale Ursachen haben.

1

Auch Autorin von Abschn. 6.2.6

längeren Zeitraum (bis zu 7 Jahre) ohne nennenswerte Nebenwirkungen verabreicht. Das Präparat muss in Deutschland über eine internationale Apotheke bezogen werden. Nur wenige Daten gibt es bislang zu den »Controlledrelease«-Formulierungen, die Melatonin in retardierter Form beinhalten. Beim Versagen der genannten Maßnahmen, einschließlich Melatoningabe, kann es nötig sein, sedierende Medikamente zu versuchen. Mögliche Pharmaka sind hier 4 Pipamperon v. a. bei starker Agitiertheit (Dosierung 7 Abschn. »Agitiertheit«) 4 Promethazin als Neuroleptikum mit antihistaminer Wirkung (z. B. 1 mg/kgKG oder 12,5–25 mg pro ED p.o., HWZ 16–19 h) 4 Benzodiazepine: z. B. Lorazepam (. Tab. 6.34) oder Oxazepam (>12 Jahre 7,5–15 mg (maximal 30 mg) zur Nacht p.o., HWZ 3–25 h) bei ausreichender Müdigkeit, aber fehlendem Schlafanstoß 4 Antihistaminika (z. B. Doxylamin Kleinkinder bis 12,5 mg, Kinder und Jugendliche 25–50 mg p.o., HWZ 8–10 h oder Diphenhydramin 5 mg/kgKG bis maximal 300 mg/Tag p.o., HWZ 1–3 h). Hier muss vor paradoxen Reaktionen und Kopfschmerzen aufgrund der antihistaminen Wirkung gewarnt werden

Pleuraerguss Anzeichen und Diagnose Mögliche Ursachen eines Pleuraergusses sind: 4 Infektion, 4 Herzinsuffizienz, 4 Niereninsuffizienz, 4 Malignom, 4 oberes V.-cava-Syndrom, 4 Lungenembolie, 4 Leberzirrhose, 4 Hypoalbuminämie (z. B. bei nephrotischem Syndrom), 4 radiogene Pneumonitis, 4 Atelektase und 4 medikamentös (Methotrexat, Procarbazin, Cyclophosphamid, Bleomycin).

251 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Für Palliativpatienten im Kindesalter liegt nur eine Studie vor, in der das Symptom »Pleuraerguss« untersucht wurde (Hoffer et al. 2007). Die allgemeine pädiatrische Literatur beschäftigt sich überwiegend mit dem Auftreten von parapneumonischen Ergüssen und Empyembildung im Rahmen von pulmonalen Infektionen (Barnes et al. 2005). Bei erwachsenen Palliativpatienten hingegen können 42–77% der exsudativen Ergüsse Malignomen zugeordnet werden, davon ca. ein Drittel der Gruppe der Lungenkarzinome. Aber auch nichtpulmonale Tumoren können durch eine Verlegung oder eine Zerstörung der pulmonalen Lymphgefäße durch zirkulierende Tumorzellen zu einem Erguss führen. Die Gesamtprognose bei der Diagnose eines malignen Ergusses ist mit einer mittleren Überlebenszeit von nur 3–6 Monaten schlecht. Das Leitsymptom eines relevanten Pleuraergusses ist die Dyspnoe (7 Abschn. 6.1.9). Pathophysiologisch können eine Verminderung der Thoraxwandcompliance, die kontralaterale Verschiebung des Mediastinums, die Verminderung des ipsilateralen Lungenvolumens und eine Reflexstimulation der Lunge sowie der Thoraxwand die Dyspnoe auslösen (Estenne et al. 1983). Die Diagnostik sollte je nach klinischem Zustand und angenommener Überlebenszeit erfolgen. Sie kann folgende Untersuchungen umfassen: 4 körperliche Untersuchung mit Auskultation und Perkussion der Lunge, 4 Röntgen, Sonographie oder Computertomographie des Thorax, 4 diagnostische Pleurapunktion (in der Palliativmedizin selten indiziert). 5 Relative Kontraindikationen der diagnostischen Pleurapunktion sind: – Blutungsneigung, – Antikoagulanziengabe und – Thrombozytenzahl 6 Monate ist (Petrou et al. 1995)

252

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

In der einzigen pädiatrischen Fallserie über Pleurodesen in der Kinderonkologie profitierten alle 7 Patienten signifikant von der Doxycyclintherapie, 5 konnten in die häusliche Palliativversorgung entlassen werden und lebten dort noch 10–49 Tage (im Median 19 Tage; Hoffer et al. 2007).

Husten

6

Husten ist ein normaler, sehr komplexer physiologischer Mechanismus, der Atemwege und Lungen vor Schleim sowie Fremdkörpern schützt. Die empfindlichsten Stellen, an denen ein Husten ausgelöst werden kann, sind Larynx, Carina und die Aufzweigungspunkte im tracheobronchialen System. Stimulation der kleineren Bronchiolen und Alveolen löst dagegen keinen Husten aus. Von den Rezeptoren der Schleimhaut ausgehende Signale werden reflektorisch in der Medulla oblongata verarbeitet. Afferente Fasern lösen im Larynx, dem Bronchialsystem und der respiratorischen Muskulatur in einem komplexen Zusammenspiel Husten aus. Willentlich im Kortex ausgelöster Husten kann den oben beschriebenen Mechanismus umgehen, sodass auch Patienten mit einem Hirnstammdefekt willentlich Husten auslösen können.

Anzeichen und Diagnose Bei erwachsenen onkologischen Patienten in der Palliativsituation beträgt die Häufigkeit des Hustens 38% (Walsh et al. 2000). Das Symptom Husten scheint – unabhängig von der anatomischen Lokalisation des Tumors – von der Tumorerkrankung selbst auslösbar zu sein (Hagen et al. 1994). Für pädiatrische Patienten liegen nur wenige Daten zur Häufigkeit von Symptomen in der Lebensendphase vor. In einer Arbeit von Wolfe et al. (2000), die Daten zu onkologischen Palliativpatienten vorstellt, ist Husten als Symptom in der Lebensendphase nicht erwähnt. Statistische Daten zur Häufigkeit von Husten in der Lebensendphase bei Kindern mit nichtonkologischen Erkrankungen, insbesondere der Lungen (z. B. Mukoviszidose), fehlen. Husten kann bei Palliativpatienten eine Dyspnoe verstärken, zu Schlaflosigkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Urininkontinenz und Erschöpfung führen und somit einen starken Leidensdruck ausüben. Ein produktiver Husten, bei dem das Sekret nicht abgehustet werden kann, leistet einer Entzündung der Atemwege bzw. des Lungengewebes Vorschub.

Husten wird im Kindesalter als chronisch bezeichnet, wenn er länger als 4 Wochen besteht. Die Ursachen von Husten sind vielfältig und unterscheiden sich bei Erwachsenen und Kindern (Chang u. Glomb 2006): 4 Auslöser bei Erwachsenen, sehr selten im Kindesalter: 5 Karzinome der Atemwege, 5 chronische Bronchitis, 5 »chronic obstructive pulmonary disease« (COPD), 5 »postnasal drip syndrome« und 5 gastroösophagealer Reflux (GÖR). 4 Auslöser bei Kindern, sehr selten im Erwachsenenalter: 5 Tracheomalazie und 5 Fremdkörperaspiration. 4 Auslöser bei Kindern und Erwachsenen: 5 Infektionen der oberen und unteren Atemwege, 5 Asthma, 5 Medikamentennebenwirkung [»Angiotensin-converting-enzyme«- (ACE-)Hemmer, β-Blocker], 5 tumorbedingter Husten durch Alteration der Atemwege oder der Lungen, 5 Zustand nach Radiatio im Bereich des Mediastinums, 5 pulmonale Grunderkrankung (z. B. zystische Fibrose) und 5 kardiale Stauung (Linksherzinsuffizienz: häufig nächtliche Hustenattacken).

Differenzialdiagnose Für die Differenzialdiagnostik und die Therapie ist es sinnvoll, zu klären, ob es sich um einen produktiven Husten mit effektivem Abhusten von Schleim, einen produktiven Husten ohne effektives Abhusten oder einen nichtproduktiven Husten (Reizhusten) handelt. Die häufigste Ursache eines akuten Hustens (< 4 Wochen) ist eine Infektion der Atemwege. Faktoren, die die Möglichkeit zu husten erschweren, können sein: 4 extrapulmonal: Rippenbruch, Schwäche der Atemmuskulatur (zentral-nervös, peripher-nervös, muskulär), zentrale Hustenunterdrückung und 4 pulmonal: Bronchiektasen, zäher Schleim, Lungenödem.

253 6.2 · Seltene Krankheitssymptome – Diagnostik und Therapie

Wichtig ist, durch die Anamnese der Grunderkrankung und spezifische Diagnostik zu ermitteln, ob der Husten kausal oder nur symptomatisch behandelbar ist. Zur Verifizierung einer Verdachtsdiagnose ist als Grunddiagnostik am Patientenbett neben Auskultation und Perkussion sowie der neurologischen Untersuchung eine Beurteilung der Muskelkraft beim Abhusten sinnvoll (Peak-Flow-Meter). Fakultativ durchzuführen sind: 4 Röntgenaufnahme des Thorax, 4 BB,

Kausale Therapie 4 Antibiose bei Infektion 4 Diuretika und »Angiotensin-convertingenzyme«- (ACE-)Hemmer bei Linksherzinsuffizienz 4 Umstellung oder Absetzen hustenauslösender Medikamente (z. B. ACE-Hemmer, Omeprazol) oder zusätzliche Gabe von Noscapin bei durch ACE-Hemmer ausgelöstem Husten 4 Bronchodilatatoren bei Asthma 4 Protonenpumpeninhibitoren bei gastroösophagealem Reflux (»gastroesophageal reflux disease«, Erwachsene) 4 Radiatio bei tumorbedingter Lymphadenopathie oder Tumormassen

Symptomatische Therapie 4 Produktiver Husten, wenn Patient abhusten kann: – Schleimlöser: – Ambroxol inhalativ oder p.o. oder – Acetylcystein inhalativ oder p.o. oder – Inhalation mit 0,9%iger NaCl-Lösung und Salbutamol 4 Produktiver Husten, wenn Patient nicht abhusten kann: – Bei produktivem Husten, bei dem der Patient nicht abhusten kann, sollten keine Schleimlöser gegeben werden. In dieser Situation stehen Lagerung, Physiotherapie mit Schwerpunkt Atemtherapie und evtl. tracheales Absaugen im Vordergrund 6

6

4 Bestimmung der Entzündungsparameter (CRP, BSG) sowie 4 Keimidentifizierung und Resistogramm aus dem Sputum.

Symptomkontrolle Die Behandlung des Hustens (7 Übersicht) wird im Wesentlichen von der Gesamtsituation des Patienten und dem durch den Husten ausgelösten Leidensdruck bestimmt. Entscheidend ist ebenfalls, ob eine kausale oder nur eine symptomatische Therapie möglich ist.

– Eine medikamentöse Schleimreduktion kann insbesondere in der Terminalsituation mit Anticholinergika versucht werden. Daten liegen dazu nur für das Erwachsenenalter vor: – Butylscopolamin: Einzelgabe 20 mg s.c (Effekt höchstens für 1 h wirksam), Dauerinfusion 40–60 mg/Tag s.c. – Scopolamin: Einzelgabe 0,4 mg alle 4 h s.c.; Dauerinfusion 1,2–2,4 mg/Tag s.c.; transdermal 2–3 Pflaster (Wirkung erst nach 6 h!) – Glycopyrronium: 0,2 mg alle 6 h s.c. (keine zentralen Nebenwirkungen) 4 Nichtproduktiver Reizhusten oder moribunde Patienten: – Bei der Auswahl des Antitussivums sind Alter des Patienten, Grunderkrankung, Nebenwirkungen des Antitussivums, insbesondere Sedierung und Analgesie, zu beachten – Zu den in der . Tab. 6.41 aufgeführten Antitussiva liegen Daten für das Kindesalter fast ausschließlich für die Behandlung des Hustens im Rahmen von infektiösen Erkrankungen der Atemwege vor. Die amerikanische Academy of Pediatrics spricht sich gegen die Anwendung von Kodein und Dextromethorphan bei Erkältungskrankheiten im Kindesalter aus (American Academy of Pediatrics 1998). Studien zur Anwendung von Diphenhydramin bei Kindern in dieser Indikationsstellung haben ebenfalls keinen Vorteil gegenüber Placebo erbracht (Paul et al. 2004a, b).

254

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Daten zur antitussiven Behandlung von Kindern in Palliativsituationen liegen nicht vor. Zu Erwachsenen mit direkten onkologischen Erkrankungen der Lunge, pulmonalen Metastasen anderer solider Tumoren oder Husten im Rahmen von nichtonkologi-

6

Zu beachten ist, dass auch die im Rahmen der Schmerztherapie eingesetzten Opiate eine zentrale antitussive Wirkung besitzen und ein Ansetzen der im gleichen Mechanismus als Antitussivum wirksamen Substanzen keinen zusätzlichen Effekt erbringen kann! Dihydrocodon hat eine ausgeprägtere antitussive Wirkung als Kodein. Die Gabe von Kortikosteroiden kann insbesondere bei der Lymphangitis carcinomatosa eine Linderung des Hustenreizes erwirken. Die Anwendung weiterer antitussiv wirksamer Substanzen ist im Wesentlichen nur in Einzelfallberichten bei Erwachsenen erwähnt: Benzonatat (Doona u. Walsh 1998), Paroxetin (Zylicz u. Krajnik 2004), inhalativ Morphin oder Lidocain oder Cromoglicinsäure (Moroni et al. 1996; Stein u. Min 1997; Udezue 2001).

Hämoptyse Anzeichen und Diagnose Als Hämoptyse bezeichnet man das Ausspucken von Blut aus Bronchien oder Lungen. Davon sind die Pseudohämatoptyse, bei der Blut, das außerhalb der Atemwege (z. B. beim Nasenbluten) freigesetzt wurde, gespuckt wird, und die Hämatemesis, bei der die Blutungsquelle im Magen-Darm-Trakt liegt, abzugrenzen. Bei Erwachsenen wird zwischen einer massiven (>200 ml Blut/Tag) und nichtmassiven Hämoptyse (1000 ml/24 h im Rahmen einer malignen Grunderkrankung an. Eine Asphyxie durch Aspiration und nicht das Verbluten ist dabei meist die unmittelbare Todesursache (JeanBaptiste 2000). Wie andere massive Blutungsereig-

schen Erkrankungen (z. B. »chronic obstructive pulmonary disease«, COPD) liegen zahlreiche Daten vor, die die Anwendung der in . Tab. 6.41 aufgeführten Medikamente rechtfertigen (Homsi et al. 2001; Irwin u. Curley 1991)

nisse auch stellt eine massive Hämoptyse ein dramatisches, sehr belastendes Ereignis für den Patienten und seine Angehörigen dar. Ein, wenn möglich, rechtzeitiges Gespräch mit Patient und Angehörigen über den Umgang mit einer Hämoptyse und die therapeutischen Möglichkeiten ist sehr wichtig. Die Ätiologie einer Hämoptyse in der nichtausschließlichen Palliativpopulation ist vielfältig und bei Erwachsenen sowie Kindern unterschiedlich gewichtet: 4 Erwachsene: 5 Infektionen (60–70%), 5 primäres Lungen- bzw. Bronchialkarzinom, (Metastasen anderer solider Tumoren führen sehr selten zu Blutungen!), 5 pulmonale Hypertension durch: – linksventrikuläre Herzinsuffizienz, – Mitralstenose, – pulmonale Embolie, 5 Bronchiektasen (besonders bei Mukoviszidose), 5 Herzinsuffizienz und 5 idiopathische Ursache. 4 Kinder: 5 Infektionen der unteren Atemwege, 5 Fremdkörperaspiration (50 kgKG

50 kgKG: 2,5–5–10 mg s.c. oder i.v – und/oder Opioide 4 Zu einer Vorbereitung kann auch das Verwenden farbiger bzw. dunkler Handtücher gehören, da auf diesen Blut weniger beängstigend wirkt als auf weißen Tüchern

Symptomkontrolle Es bestehen viele Therapieoptionen (7 Übersicht), deren Einsatz sich im Einzelfall an der palliativmedizinischen Gesamtsituation zu orientieren hat.

6.2.6 Symptome bei Störungen

des hämatopoetischen Systems Anämie Anzeichen und Diagnose Eine häufige Ursache der Anämie ist eine primäre [akute lymphatische Leukämie (ALL), myelodysplastische Syndrome (MDS)] oder sekundäre (Knochenmarkinfiltration solider Tumoren, beispielsweise

beim Neuroblastom; »anaemia of chronic disease« (ACD); medikamentös, beispielsweise durch Chemotherapeutika; renale Anämie) Störung der Blutbildung im Knochenmark. Eine weitere wichtige Ursache sind Blutungen. Grundsätzlich können kritische Hb-Grenzen nur für bestimmte Organe und Altersgruppen definiert werden. Offenbar werden auch niedrigere Transfusionsgrenzen zu toleriert z. B. Anämie nach Chemotherapie und bei stabilem Allgemeinzustand. Die Transfusionsgrenze ist ein Hb-Wert 7 Jahre: 10 Globuli mehrfach täglich bis zu 2-stündlich. 4 Echinacea/Argentum Globuli (insbesondere bei länger anhaltenden Fieberzuständen): 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 4-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 4-mal täglich. 4 Fieber- und Zahnungszäpfchen (Weleda): bis zu 4-stündlich 1 Zäpfchen (altersunabhängig). An äußeren Anwendungen stehen die traditionellen Wadenwickel als Maßnahme im Vordergrund. Unterstützend zur Kreislaufstabilisierung und -harmonisierung hat sich die orale Verabreichung von Holunderblütentee bewährt.

Inappetenz/Übelkeit Die Verabreichung eines Bittermittels kann oft helfen, den Stoffwechsel zu harmonisieren und die Abneigung gegen Speisen zu verbessern. Hierzu stehen folgende Medikamente beispielhaft zur Verfügung (möglichst vor den Mahlzeiten zu geben): 4 Cichorium 5% Globuli (mildes Bittermittel): 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 4-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 4-mal täglich. 4 Gentiana Magen Globuli (mäßig bitter): 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 4-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 4-mal täglich. 4 Gentiana lutea Rh 5% (stark bitterer Geschmack): 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 4-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 4-mal täglich.

Folgende äußeren Anwendungen sind möglich: 4 Baucheinreibung mit Oxalis Folium 10% Salbe abends (kann auch als Salbenlappen über nacht belassen werden), 4 feuchtwarmer Leibwickel mit Schafgarbentee mittags nach dem Essen und 4 ein milder Kräutertee (ideal sind Melisse, Pfefferminze oder Schafgarbe) in kleinen Schlucken vor den beabsichtigten Mahlzeiten, regt ebenfalls den Appetit an.

Juckreiz Neben den konventionell angewandten Antihistaminika (oder auch als Alternative) können versuchsweise gegeben werden: 4 Urtica Dioica D6 Globuli oder Trpf. oder 4 Calcium Quercus Globuli 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli bzw. Trpf. mehrfach täglich bis zu 2-stündlich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli bzw. Trpf. mehrfach täglich bis zu 2-stündlich. Calcium Quercus steht auch als Inject in 10-mlAmpullen (Wala) zur i.v.-Injektion zur Verfügung. Gerade bei stärkerem und quälendem Juckreiz sollte dies (bei ohnehin vorhandenem i.v.-Zugang) primär gegeben werden; bei entsprechender Besserung kann dann auf die orale Form (s. oben) gewechselt werden. Es kann auch einer laufenden Dauerinfusion beigemischt werden.

Kopfschmerzen Spannungskopfschmerzen können durch ein entspannendes Vollbad mit z. B. Lavendelbadezusatz oder Solumbadezusatz positiv beeinflusst werden. Ein Senfmehlfußbad einmal täglich oder akut im Kopfschmerzanfall lenkt das Bewusstsein vom schmerzenden Kopf weg und regt die Durchblutung im gesamten Organismus mit der Folge reduziert erlebter Kopfschmerzen an. Bei eher chronischem oder auch anfallsartig auftretendem Kopfschmerz können Kephalodoron-Tbl. (0,1% oder 5%) oral gegeben werden: bis zu 4-mal täglich 1 Tbl. (auch zur längerfristigen Therapie und Prophylaxe bei migräneartigem Kopfschmerz). Zur Akutintervention sind oft Ferrum-QuarzKaps. (ab 5 Jahren: akut 1 Kaps.) wirkungsvoller.

297 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

6

Obstipation

Schlafstörungen

Die Ursachen der Obstipation in der Palliativphase sind vielfältig; oft besteht eine Motilitätsstörung des Darmes. Insofern sollten auch komplementäre Verfahren zur Behandlung der Obstipation darauf hinzielen, diese Motilitätsstörung zu überwinden. Als basale »diätetische« Maßnahme bei chronischer Obstipation kann der insbesondere nach dem Aufstehen (und nach den Mahlzeiten) ohnehin vorhandene gastrokolische Reflex verstärkt werden, z. B. durch die morgendliche Nüchterngabe von einem Glas Wasser (über Nacht abgestanden, zimmerwarm) oder eines sorbithaltigen Fruchtsaftes (Apfel, Birne). Einen stärkeren Effekt kann man mit dem Trinken eines Glases Wassers, in dem über Nacht 1–2 Trockenpflaumen eingeweicht wurden und dem zusätzlichen Verzehr der eingeweichten Pflaumen erzielen (osmotisch wirksam). Cave: Nicht zur Langzeitanwendung geeignet. Medikamentös kann ein Therapieversuch gemacht werden mit: 4 Aquilinium comp. Globuli: 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 3-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 3-mal täglich.

Die Ursachen für Schlafstörungen in der Palliativphase können vielfältig sein. Mitverursachend ist aber nahezu regelhaft ein gestörter Tag-Nacht-Rhythmus. Insofern sind alle Maßnahmen, die helfen, auch dem schwer kranken und bettlägerigen Kind ein Erleben der Tageszeit zu ermöglichen, geeignet, Schlafstörungen entgegenzuwirken. Hierbei kann eine morgendliche erfrischende Abwaschung mit z. B. Zitronen- oder Rosmarinzusatz oder die abendliche Abwaschung mit beruhigenden Zusätzen wie z. B. Lavendel hilfreich sein. Aber auch die Einhaltung von regelmäßigen Mahlzeiten (und wenn sie noch so klein sind) oder entsprechende Morgen- und Abendrituale helfen, im Rhythmus zu bleiben. Hierzu zählt auch der Umgang mit Sinnesreizen (Musik, Fernseher, Gespräche, Beleuchtung, Düfte usw.), die, wenn erforderlich und soweit möglich, auf die wache Zeit des Tages beschränkt werden sollten. Ein Pflanzenauszug aus Bryophyllum steht sowohl zur oralen (Titration, 50%) als auch zur i.v.Anwendung (10-ml-Amp., 5%ig) zur Verfügung. Insbesondere die i.v.-Gabe ist bei stark agitierten und nicht zur Ruhe kommenden Kindern möglich und kann auch einer laufenden Dauerinfusion zugesetzt werden. Interventionell (eher nicht zur Dauertherapie) geeignet sind: 4 Avena sativa comp. Globuli: 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli.

Zur homöopathischen symptomorientierten Therapie eignen sich: 4 Alumina D3–D6 bei atonischer Obstipation, schneidendem Afterschmerz, kleinkugeligtrockenem Stuhl sowie 4 Opium D30 bei Obstipation ohne Dranggefühl (oft infolge psychischer Ereignisse): 5 jeweils Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 3-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 3-mal täglich. Durch Obstruktion bedingte Obstipationen können mit den vorgeschlagenen Methoden nicht sinnvoll behandelt werden. Als äußere Anwendungen sind ebenfalls motilitätssteigernde Maßnahmen in Form von Baucheinreibung mit 5%igem Fenchel-, Kamillen- oder Kümmelöl oder eine entsprechende Ölauflage auf den Bauch hilfreich.

Phytotherapeutisch traditionell bewährt sind beruhigende Pflanzenextrakte bei Ein- und Durchschlafstörungen. Hierzu gibt es einige Fertigpräparate (meist auf Baldrianbasis) wie z. B.: 4 Phytodorma Trpf. 3-mal täglich ein Viertel TL und 4 Sedonium (ab 6 Jahren, darunter keine Erfahrungen) 2 Tbl. abends. Es können auch entsprechende mild sedierende bzw. beruhigende Heilpflanzentees vor dem Schlafen gegeben werden wie z. B. Lavendel, Melisse (reguliert auch die Darmtätigkeit) oder Baldrian. Als äußere Anwendungen haben sich bei Schlafstörungen abendliche Öleinreibungen der Extremitäten, z. B. mit 10%igem Malven- oder Lavendelöl, bewährt.

298

Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Allgemeine Schmerzen

6

Bei der Behandlung manifester Schmerzen stehen zunächst klar konventionell-analgetische Verfahren im Vordergrund. Dennoch kann und sollte – wie im 7 Kap. 5 ausgeführt – eine medikamentöse Schmerztherapie von ergänzenden nichtmedikamentösen Maßnahmen flankiert werden. Je nach Schmerzursache können Einreibungen (z. B. mit Lavendeloder Solumöl; bei neuropathischem Schmerz insbesondere auch Aconitschmerzöl), wärmende Wickel/ Auflagen (z. B. mit Cuprum met. praep. 0,4% Salbe, Johanniskrautöl 5%) sein. Der in bestimmten komplementären Methoden Erfahrenere wird anhand bestimmter typischer Schmerzsymptome im Einzelfall hilfreich homöopathische oder anthroposophische Heilmittel einsetzen oder auch durch gezielte Punktauswahl mit Akupunktur oder Akupressur eine zusätzliche Schmerzlinderung verschaffen können. Eine detaillierte Schilderung sprengt aber den hier gegebenen Rahmen.

Stimmungsschwankungen Bei behandlungsbedürftigen Stimmungsschwankungen kann eine homöopathische Konstitutionstherapie indiziert sein. Dies sollte durch einen entsprechend Erfahrenen geschehen. Insbesondere bei steroidinduzierten Stimmungsschwankungen – aber nicht nur dort – haben sich bewährt: 4 Aurum/Valeriana Globuli: 5 Kinder bis 7 Jahre: 5 Globuli 3- bis 4-mal täglich und 5 Kinder >7 Jahre: 10 Globuli 3- bis 4-mal täglich. An äußeren Anwendungen können Extremitäteneinreibungen mit Hypericumöl oder Malvenöl durchgeführt werden.

Ausblick In der je individuellen Situation sind einzelne der vorgeschlagenen Behandlungsmethoden nicht durchführbar. Deshalb muss im Einzelfall das jeweils Machbare abgewogen und aus den entsprechenden Therapiealternativen ausgewählt werden. Manchmal ist auch eine gewisse Improvisationsfähigkeit des Therapeuten gefragt. So ist z. B. ein Fußbad bei

einem kreislaufschwachen, schon lange bettlägerigen Kind ggf. auch im Liegen möglich. Oft gilt nicht die Devise »Viel hilft viel«. Bei der Empfehlung der oralen Gabe von Teezubereitungen ist es auch hilfreich, wenn nur einige wenige Schlucke genommen werden. Ein Mittel, das sich in einer speziellen Situation bewährt hat, kann in der Folge dennoch »versagen«. Hier empfiehlt es sich dann, andere für diese Indikation vorgeschlagene Mittel zu erproben. Bei homöopathischen Mitteln hilft manchmal auch ein Wechsel der angegeben Potenz. Vor einer Polypragmasie, die zu einer zusätzlichen Belastung für das Kind führen kann, soll hier gewarnt werden. Ein Kind, das ohnehin kaum zu einer oralen Flüssigkeitsaufnahme fähig ist, wird unter der mehrfach täglichen Gabe von 10 verschiedenen Globuli oder Tropfen eher leiden, als dass ihm damit geholfen wird. Hier gilt eher der Leitsatz »Weniger ist mehr«. Neben der objektiven Wirkung einzelner Maßnahmen darf die Tatsache nicht unberücksichtigt bleiben, dass es insbesondere für die pflegenden Angehörigen enorm wichtig sein kann, bestimmte Dinge, die sichtbar gut für ihr Kind sind, selbst zu tun. Dies wird die Gesamtsituation entspannen und die Atmosphäre im Krankenzimmer zum Wohle des Kindes spürbar verbessern. Ein Teil des Gefühls der Hilflosigkeit kann damit genommen werden.

6.4.2 Komplementäre Pflege Stephanie Möllmann Komplementäre Pflegemethoden können eine wertvolle Ergänzung zur Linderung von Beschwerden darstellen. Sie vermitteln darüber hinaus Wohlbefinden, Ruhe und Entspannung oder auch Anregung sowie Erfrischung und ermöglichen eine besondere Form der Zuwendung. Die Gliederung dieses Abschnitts orientiert sich nicht an einzelnen Beschwerden, sondern stellt das grundlegende Bedürfnis des Kindes nach Wärme, Kühle oder einem Bad in den Vordergrund. Der Schwerpunkt der hier vorgestellten Anwendungen liegt dabei auf der einfachen und unkomplizierten Handhabung, sodass auch in die-

299 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

sem Bereich weniger Erfahrene einen guten Einstieg in das Thema finden. Auf die Umsetzung der Anwendungen wird nur kurz eingegangen, bei Bedarf soll hierzu auf die entsprechende Literatur zu diesem Thema verwiesen werden (Sonn et al. 2004; Fingado 2001; Bachmann 2005; Thüler 1998). Die angegebenen Dosierungen orientieren sich an den der Literatur zu entnehmenden Standarddosierungen für Kinder und an Erfahrungswerten (Wichtel 2002; Bäumler 2007; Werner u. von Braunschweig 2006; Bühring 2005; Sonn et al. 2004; Sonn u. Bühring 2004; Zimmermann 2004; Price u. Price 2003; Schönau et al. 2005; Fintelmann u. Weiss 2006; Schilcher u. Dorsch 2006). Zu bedenken ist, dass Dosen für äußerliche Anwendungen mit großen Spannbreiten angegeben werden; zudem ist die enthaltene Wirkstoffmenge immer auch von der Qualität des verwendeten Produkts abhängig. Insbesondere bei einem stark beeinträchtigten Allgemeinzustand des Kindes kann es daher ratsam sein, mit einer niedrigeren Dosis zu beginnen und dann bei Verträglichkeit langsam zu steigern. Bei den verwendeten Substanzen ist grundsätzlich auf eine gute Qualität zu achten. Heilpflanzentees können aus der Apotheke bezogen werden. Bei ätherischen Ölen sollte darauf geachtet werden, dass es sich sicher um »100%ige naturreine ätherische Öle« handelt; Firmen wie beispielsweise Primavera oder Neumond geben hier die erforderliche Sicherheit. Die verwendeten Tücher und Stoffe sollten aus natürlichen Materialien wie Baumwolle, Wolle, Leinen oder Seide sein; synthetische Stoffe sind nicht geeignet.

Warme Anwendungen Heiße Anwendungen werden nur selten bei Kindern eingesetzt, da diese viel zu empfindlich für einen derart starken Temperaturreiz sind. Zudem stellen oft Aspekte der Grunderkrankung, wie Sensibilitätsstörungen oder Wahrnehmungs- und Kommunikationsstörungen, eine absolute Kontraindikation dar, da der Patient den Zeitpunkt der Verträglichkeit einer heißen Anwendung auf der Haut selbst bestimmen können muss. Anwendungen mit milder Wärme (von körperwarm bis wenige Grad über Körpertemperatur) sind hingegen ideal, um eine allgemein durchwärmende, entspannende und beruhigende Wirkung zu erzielen.

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Durch die Verwendung verschiedener Substanzen können weitergehende Wirkungen, beispielsweise Sekretmobilisation oder Hustenreizlinderung, erzielt werden. Kontraindikationen sind: 4 absolute: 5 akuter entzündlicher Prozess oder 5 frisches Trauma; 4 relative: 5 Thrombozytopenie oder 5 Störungen von Durchblutung, Sensibilität oder Wahrnehmung.

Dampfkompresse Eine Dampfkompresse ist eine feucht-heiße Auflage, deren Wärmeintensität durch die Verwendung eines Zwischentuchs gemildert wird. Die feuchten Dämpfe der Auflage strömen durch ein trockenes Tuch und bewirken so eine lang anhaltende intensive Durchwärmung. Eine reine Wasserdampfkompresse kann als durchblutungsfördernde und allgemein erwärmende Bauch- oder Brustauflage eingesetzt werden (7 Übersicht S. 300). Dampfkompresse mit Zusätzen

4 Lavendel (Lavandula angustifolia): 5 als Brustauflage bei Schlafstörungen, Unruhe, zur allgemeinen Entspannung und bei Infekten der Atemwege; als Bauchauflage bei Appetitlosigkeit, Meteorismus und Diarrhö, 5 Verwendung eines Badezusatzes mit ätherischen Ölen, z. B. Weleda Lavendel Entspannungsbad (1 Verschlusskappe auf 1 l Wasser) oder als ätherisches Öl: Lavendel fein oder Lavendel extra: 0–1 Jahre: 1–2 Trpf., 1–4 Jahre: 2–3 Trpf., 4–10 Jahre 2–4 Trpf. emulgiertes ätherisches Öl auf 1 l Wasser. 4 Melisse (Melissa officinalis): 5 als Brust- oder Bauchauflage bei Unruhe, Nervosität und zur allgemeinen Entspannung, bei funktionellen Magen-Darm-Beschwerden, keine direkte schlaffördernde Wirkung, 5 2 TL Melissenblätter auf 1 Tasse Wasser, 15 min ziehen lassen, für Kinder ab 3 Jahren ggf. noch 1 Trpf. emulgiertes ätherisches Öl hinzugeben,

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Praktische Umsetzung

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4 Als Innentuchmaterial eignet sich Baumwolle oder Leinen, für das Zwischentuch ein weicher, festerer Baumwollstoff. (Für eine kleine Kompresse eignen sich gut zwei Waschhandschuhe.) Als Außentuch kann ein großes Handtuch dienen 4 Das Zwischentuch zwischen zwei Wärmflaschen oder auf der Heizung anwärmen; das Innentuch in der gewünschten Größe falten, aufrollen und in ein Auswringtuch einrollen; Tücher mit kochendem Wasser übergießen, gut auswringen und das Innentuch in das Zwischentuch einschlagen. Dabei darauf achten, dass das Zwischentuch auf der aufliegenden Seite nur einlagig ist 4 Bei der Verwendung von Teezusätzen Auskühlen vor Anwendung durch die Zubereitung in einer Isolierkanne oder -tasse vermeiden, Tee

5 als Bauchauflage evtl. Kombination mit Dost (Origanum vulgare): je 1 TL Droge auf eine Tasse Wasser, 15 min ziehen lassen. 4 Kamille (Chamomilla recutita): 5 als Bauchauflage bei Magen-Darm-Beschwerden, insbesondere Koliken und Meteorismus, 5 1–2 TL Kamillenblüten auf eine Tasse Wasser, 10 min ziehen lassen, 5 mögliche Unverträglichkeit bedenken (Allergie gegen Korbblütler). 4 Thymian (Thymus vulgaris): 5 als Brustauflage bei Infekten der Atemwege (sekretolytische, sekretomotorische und bronchospasmolytische Wirkung des enthaltenen ätherischen Öls), 5 1–2 TL Thymiankraut auf 1 Tasse Wasser, 15 min ziehen lassen, für Kinder ab 3 Jahren ggf. noch 1 Trpf. emulgiertes ätherisches Öl (Thymus vulgaris ct Linalool) hinzugeben.

Bienenwachsauflage Die Bienenwachskompresse ist eine milde Anwendung, die bereits bei Säuglingen sehr gut eingesetzt werden kann. Sie lindert bei Atemwegsinfekten den Hustenreiz und wirkt bei muskulären Beschwerden

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zugedeckt ziehen lassen, anschließend in einer Schüssel mit kochendem Wasser auf 0,5–1 l auffüllen Beim Zusatz ätherischer Öle diese in 3–5 ml Sahne oder fetter Milch emulgieren und mit 1 l kochendem Wasser in eine Schüssel geben, Innentuch darin eintauchen Temperatur der Kompresse vor dem Auflegen überprüfen, dann rasch das Außentuch anlegen, evtl. ein angewärmtes Kirschkernkissen als zusätzliche Wärmequelle auflegen Applikationsdauer ca. 10–15 min bzw. so lange, wie die Kompresse als angenehm empfunden wird; anschließende Nachruhe über ca. 20 min gewährleisten Häufigkeit der Anwendung: ohne Zusätze 1- bis 2-mal täglich, mit Zusätzen 1-mal täglich

tief durchwärmend und dadurch schmerzlindernd. Einige Hersteller bieten Bienenwachskompressen mit ätherischem Lavendelöl an; diese können auch als Brustauflage bei Schlafstörungen eingesetzt werden (7 Übersicht).

Praktische Umsetzung 4 Bienenwachskompresse in Pergamentpapier einschlagen und zwischen zwei mäßig warmen Wärmflaschen oder mit einem Fön anwärmen, bis sie weich und geschmeidig ist 4 Nach dem Auflegen mit Rohwolle oder Watte abdecken und Außentuch anlegen; bei Säuglingen wird die Kompresse auch gut durch einen Body gehalten 4 Dauer: so lange, wie die Kompresse als angenehm empfunden wird, auch über Nacht; bei hautempfindlichen Kindern kann eine leichte Rötung auftreten, ggf. Anwendungszeit verkürzen 4 Häufigkeit der Anwendung: 1-mal täglich 4 Die Kompresse kann mehrfach verwendetet werden, solange sie angenehm riecht

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Körperwarme Quarkauflage Eine Quarkauflage wirkt bei einer Bronchitis oder Pneumonie sekretolytisch. Da sie nur körperwarm angewendet wird, kann sie auch gut bei Fieber eingesetzt werden. Durch ihre entzündungshemmende Wirkung sind chronische Gelenkentzündungen und Thrombophlebitiden, bei denen eine kühle Quarkauflage abgelehnt wird, weitere Indikationen (7 Übersicht).

Praktische Umsetzung 4 Frischen Magerquark etwa 1 cm dick in der gewünschten Auflagegröße auf ein dünnes Tuch oder Vlies auftragen. Tuchränder so falten, dass die aufliegende Seite einlagig ist; Auflage zwischen zwei Wärmflaschen kurz erwärmen 4 Nach dem Auflegen mit einem Zwischentuch abdecken, um die austretende Molke aufzufangen und Außentuch anlegen 4 Dauer: je nach Wärmequalität 30 min bis zu 2 h (bei Fieber Wärmestau vermeiden), Nachruhe gewährleisten 4 Häufigkeit der Anwendung: 1- bis 2-mal täglich

Ölkompresse Ölkompressen sind körperwarme Auflagen, die einfach und schnell anwendbar sind. Meist beruht ihre Wirkung auf dem Zusatz eines ätherischen Öls, dennoch können auch Kompressen mit reinen Ölen sehr wirkungsvoll sein. Die durchwärmenden Eigenschaften des Olivenöls lindern als Bauchauflage bei Neugeborenen und Säuglingen Bauchschmerzen bei Meteorismus. Johanniskrautöl, ein Mazerat aus Johanniskrautblüten, lindert muskuläre Beschwerden und Neuralgien (7 Übersicht).

Ölmischungen 4 Lavendel (Lavandula angustifolia): 5 als Sternum- oder Bauchauflage bei Schlafstörungen, Unruhe und zur allgemeinen Entspannung, 5 Dosierung: 0,5–2%ig (Lavendel fein oder Lavendel extra), bei Kindern unter 3 Jahren 0,5%ige Mischung als Bauchauflage.

Praktische Umsetzung 4 Ätherische Öle sind hochkonzentrierte Wirkstoffe. Bei Kindern unter 3 Jahren (Ausnahme Lavendelölkompresse) und Kindern mit Bewusstseinsstörungen oder einem Anfallsleiden sollte eine Aromatherapeutin hinzugezogen werden 4 Bei der Anwendung ätherischer Öle Unverträglichkeiten bedenken, im Zweifelsfall das 1%ige Öl auf der Innenseite des Unterarms auftragen, eventuelle Unverträglichkeiten zeigen sich nach wenigen Minuten durch eine lokale Rötung 4 Die ätherischen Öle werden nicht pur angewendet, sondern immer in einem nichtätherischen Trägeröl verdünnt. Als Trägeröl eignen sich beispielsweise Sonnenblumenöl, süßes Mandelöl oder Olivenöl 4 Zur Herstellung einer 1%igen Mischung 1 Trpf. ätherisches Öl auf 5 ml Trägeröl geben 4 Als Auflage eignet sich eine Baumwollkompresse oder ein Papiertaschentuch; 40– 60 Trpf. der Ölmischung bzw. des Oliven-/ Johanniskrautöls werden auf die Auflage getropft; diese wird in Pergamentpapier oder Alufolie eingeschlagen und zwischen zwei Wärmflaschen oder angewärmten Tellern erwärmt. Temperatur prüfen, dann die Kompresse auflegen. Rohwolle oder Watte als Wärmeschutz darüber legen, Außentuch anlegen; evtl. ein angewärmtes Kirschkernkissen auflegen 4 Dauer: mindestens 30 min bzw. so lange, wie die Kompresse als angenehm empfunden wird. (Sofern keine anderen Angaben gemacht werden, kann diese auch über Nacht verbleiben) 4 Häufigkeit der Anwendung: Kompressen mit ätherischen Ölen 1-mal täglich; nach 5 –7 Tagen Anwendungspause über 2 Tage; Kompressen mit Oliven-/Johanniskrautöl auch mehrmals täglich bei Bedarf

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

4 Melisse (Melissa officinalis): 5 als Sternumauflage bei Unruhe, Nervosität und zur allgemeinen Entspannung (auch für Eltern!), 5 Dosierung: 0,5–1%ig, für Erwachsene bis 3%ig. 4 Eukalyptus (Eucalyptus citriodora): 5 als Blasenauflage bei Harnverhalt und Entzündungen des Urogenitaltrakts, 5 Dosierung: 1%ig; Anwendungsdauer: 30– 60 min, Nachruhe gewährleisten. 4 Eucalyptus globulus und Eucalyptus radiata: 5 als Brustauflage bei Atemwegsinfekten, 5 Eucalyptus radiata für Kinder ab 3 Jahren bzw. grundsätzlich bei Kindern mit spastischen Atemwegserkrankungen, 5 Eucalyptus globulus für Kinder ab 6 Jahren; Dosierung: 1–2%ig; Anwendungsdauer: 30 min, Nachruhe gewährleisten. 4 Rose (Rosa damascena): 5 als Bauchauflage bei Unruhe, Depressionen, Ängsten, Schlafstörungen und zur Sterbebegleitung (auch für Einreibungen und Massagen sehr gut geeignet), 5 Dosierung: 0,5–1 %ig. 4 Pfeffer schwarz (Piper nigrum): 5 als Auflage auf die schmerzende Stelle bei Verspannungen und rheumatischen Beschwerden. Wirkt sehr gut muskelentspannend, durchwärmend und durchblutungssteigernd, 5 Dosierung: 0,5%ig in Johanniskrautöl.

bleibt die Vasokonstriktion für die Dauer der Anwendung bestehen. Erwünscht ist dies beispielsweise bei akuten Traumen, um eine Schwellung bzw. Blutung zu reduzieren. Soll dem Körper hingegen Wärme entzogen werden, beispielsweise bei Fieber, werden mäßig temperierte, feuchte Auflagen zur Ausnutzung der entstehenden Verdunstungskälte eingesetzt.

Kälteanwendungen Zur lokalen Kälteanwendung werden häufig »cool packs« oder Eiskrawatten eingesetzt. Sie stellen einen sehr intensiven Kältereiz dar und bedingen eine ausgeprägte Vasokonstriktion. Indikationen sind frische Traumen oder eine Blutungsgefahr. In anderen Situationen, zumal wenn eine länger andauernde Kühlung indiziert ist, beispielsweise bei akuten Gelenkentzündungen oder Kopfschmerzen, wird eine moderate Kälteanwendung mit Kühlkissen oft besser vertragen. Dazu können Kirschkern- oder Erbsenkissen, über mehrere Stunden im Gefrierfach gekühlt, aufgelegt werden. Erbsenkissen lassen sich schnell in der gewünschten Größe selbst herstellen: die gewünschte Menge Schälerbsen in ein Stück breiten Verbandschlauch geben und beide Enden verknoten oder kleine Baumwollsäckchen nähen. Cave: bei Kälteanwendungen, wenn Störungen der Durchblutung, der Sensibilität oder der Wahrnehmung vorliegen.

Kühle Umschläge und Auflagen

Cave: Johanniskrautöl, auch Rotöl genannt, färbt die Kleidung; zudem mögliche Photosensibilität nach der Anwendung bedenken, daher direkte Sonneneinstrahlung des betroffenen Hautareals vermeiden.

Kühle Umschläge sind indiziert, wenn neben dem Kühleffekt eine spezifische Substanzwirkung erwünscht oder dem Körper Wärme entzogen werden soll. Darüber hinaus können kühlende Kompressen den Wunsch des Kindes nach Abkühlung und Erfrischung erfüllen (7 Übersicht).

Kühle Anwendungen

Zusätze

Kühle Anwendungen erzielen je nach Stärke und Dauer des Kältereizes unterschiedliche Wirkungen. Ein kurzer, starker Kältereiz bewirkt zunächst sympathikusgesteuert eine Vasokonstriktion, gefolgt von einer vagal gesteuerten sekundären Durchblutungssteigerung. Kühle Anwendungen haben eine anregende Wirkung und werden beispielsweise als Kneipp-Güsse zur Stärkung des Gefäßsystems eingesetzt. Verbleibt der Kältereiz länger auf der Haut,

4 Arnika (Arnica montana): 5 indiziert bei Gelenkbeschwerden mit Überwärmung, Verstauchungen und Prellungen, Hämatomen, 5 geeignet für Kinder ab 1 Jahr, 5 Arnikaessenz nach Herstellerangaben mit Wasser verdünnen, 5 Unverträglichkeit gegen Arnika ausschließen (Allergie gegen Korbblütler); nicht län-

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Praktische Umsetzung 4 Wasser mit Zusatz in einer Schüssel vorbereiten, Baumwoll- oder Leinentuch eintauchen, auswringen und auf das entsprechende Hautareal auflegen, evtl. leicht fixieren und einen Nässeschutz unterlegen; das Kind vor Auskühlung schützen 4 Umschläge erneuern, wenn sie nicht mehr als kühlend empfunden werden bzw. oder sobald sie sich warm anfühlen, Vorgang 3- bis 5-mal wiederholen 4 Häufigkeit der Anwendung: 2- bis 3-mal täglich 4 Für erfrischende Kompressen Waschhandschuhe oder Tücher in die vorbereitete Lösung eintauchen und in einem Frischhaltebeutel im Kühlschrank lagern, täglich erneuern, Anwendung bei Bedarf

gerfristig und nur bei intakter Haut einsetzen (Auslösen einer Dermatitis oder eines Ekzems). 4 Immortelle (Helicrysum italicum): 5 indiziert bei Hämatomen, Phlebitis und Ödemen, 5 1–2 Trpf. ätherisches Öl zum Emulgieren auf 1 TL Sahne oder Honig geben und dieses in 500 ml Wasser auflösen, 5 geeignet für Kinder ab 3 Jahren. 4 Zitrone (Citrus limon): 5 Zitrone wirkt erfrischend und ableitend, sie eignet sich als Zusatz bei Wadenwickeln und für eine erfrischende Kompresse, 5 bei der Verwendung einer frischen Zitrone darauf achten, dass diese aus kontrolliert biologischem Anbau stammt, da ansonsten Pestizidrückstände zu Unverträglichkeiten führen können. Eine gute Alternative ist eine Bademilch, z. B. Weleda Citrus Erfrischungsbad, 5 mögliche erhöhte Photosensibilität nach der Anwendung beachten. 4 Pfefferminze (Mentha piperita): 5 Pfefferminze wirkt durch das enthaltene Menthol kühlend und schmerzlindernd, 5 eignet sich bei älteren Kindern gut als Zusatz für eine erfrischende und schmerzlindernde

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Kompresse bei Kopfschmerzen, insbesondere Spannungskopfschmerzen; Zubereitung: 6–10 Jahre: 2–3 Trpf., ab 10 Jahren: 3–4 Trpf. ätherisches Öl zum Emulgieren auf 1 TL Sahne oder Honig geben und alles in 500 ml Wasser auflösen, 5 ab dem Kleinkindalter auch als möglicher Zusatz bei Wadenwickeln. Dosierung: 2 TL Pfefferminzblätter auf 1 Tasse Wasser, 15 min zugedeckt ziehen lassen, 5 Pfefferminze kann ein nachhaltiges, durch äußere Wärmezufuhr nichtbeeinflussbares Kältegefühl auf der Haut hinterlassen, daher nur bei bewusstseinsklaren Kindern anwenden. 4 Mandarine (Citrus reticulata Blanco): 5 stimmungsaufhellende, schlaffördernde und angstlösende Wirkung des ätherischen Öls, 5 für eine erfrischende Kompresse 2–3 Trpf. ätherisches Öl zum Emulgieren auf 1 TL Sahne oder Honig geben und alles in 500 ml Wasser auflösen, 5 bei zu hoher Dosierung anregende Wirkung mit Unruhe und Nervosität sowie hautreizende Wirkung möglich; erhöhte Photosensibilität bedenken.

Kühle Quarkauflage Eine kühle Quarkauflage wirkt abschwellend, schmerzlindernd und sehr gut wärmeableitend. Indikationen sind Gelenkentzündungen mit Überwärmung, Prellungen und Thrombophlebitiden (7 Übersicht).

Praktische Umsetzung 4 Zimmerwarmen (!) Quark etwa 1 cm dick in der gewünschten Auflagegröße auf ein dünnes Tuch, ein Vlies oder eine Mullkompresse auftragen. Ränder so falten, dass die aufliegende Seite einlagig ist; ggf. gleich mehrere Päckchen auf diese Weise zubereiten 4 Anwendung auflegen, für einen Nässeschutz sorgen und das Kind vor dem Auskühlen schützen; Auflage erneuern, sobald sich diese erwärmt hat bzw. nicht mehr als kühlend empfunden wird 4 Häufigkeit der Anwendung: bei Bedarf

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Heilerdeauflage Heilerde wird aus Lößablagerungen gewonnen und in einem speziellen Verfahren aufbereitet. Sie hat eine kühlende Wirkung und ist bei Prellungen, entzündlichen Gelenkbeschwerden, Abszessen, Furunkeln, Nagelbettentzündungen, Venenentzündungen und Lymphknotenschwellungen indiziert (7 Übersicht).

Praktische Umsetzung

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4 Heilerde mit Wasser zu einem streichfähigem Brei verarbeiten, bei Hautbeschwerden empfiehlt sich die Zubereitung mit abgekühltem Kamillentee; bei trockener Haut wenige Trpf. Olivenöl zugeben 4 Heilerde direkt auf die Haut oder 0,5–1 cm dick in der gewünschten Auflagegröße auf ein Vlies oder eine Mullkompresse auftragen. Ränder so falten, dass die aufliegende Seite einlagig ist; Anwendung auflegen und ggf. fixieren 4 Auflage belassen, bis die Heilerde getrocknet ist, nach der Anwendung Haut abwaschen und mit etwas Öl nachfetten 4 Häufigkeit der Anwendung: 1- bis 2-mal täglich

renerkrankungen verursacht wird. Eine begleitende innerliche Einnahme in Form eines Tees unterstützt die Wirkung. 4 Zubereitung zur äußerlichen Anwendung: 5 Vollbad: 2–3 EL auf 1 l Wasser, 5 Teilbad: 1 TL auf 1 Tasse Wasser, 5 10 min ziehen lassen. 4 Wassertemperatur: eher kühl, je nach momentanem Wärmeempfinden des Kindes 32–35°C. 4 Häufigkeit der Anwendung: 5 Vollbäder/Ganzkörperwäsche: 1-mal täglich, 5 Teilbäder/Teilwäsche/Umschläge: 2- bis 3-mal täglich. Salbei (Salvia officinalis)

Bei der äußerlichen Anwendung von Salbei steht die Reduktion einer übermäßigen Schweißsekretion im Vordergrund. Wird die Anwendung 1-mal täglich durchgeführt, sollte dies vorzugsweise abends sein. 4 Zubereitung zur äußerlichen Anwendung: 5 Vollbad/Teilbäder: 2 EL auf 1 l Wasser, 5 10 min ziehen lassen. 4 Wassertemperatur: eher kühl, je nach momentanem Wärmeempfinden des Kindes 33–36°C. 4 Häufigkeit der Anwendung: 5 Vollbäder/Ganzkörperwäsche: 1-mal täglich, 5 Teilbäder/Teilwäsche/Umschläge: 2-mal täglich.

Zusätze zum Waschen oder Baden Die bereits beschriebenen ätherischen Öle Lavendel, Melisse, Rose und Mandarine können bei gleicher Indikation auch als Zusatz zum Bad oder zum Waschwasser eingesetzt werden. Als erfrischender Badezusatz eignen sich die Zitronenbademilch oder 2–3 Trpf. ätherischen Zitronenöls. Alle ätherischen Öle müssen vor der Zugabe ins Wasser in Sahne, fetter Milch oder Honig emulgiert werden. Darüber hinaus können gut Zusätze mit frischen Kräuteraufgüssen eingesetzt werden. Allgemein sollte die Badedauer 15–20 min nicht überschreiten, anschließende Nachruhe über mindestens 30 min gewährleisten.

Ringelblume (Calendula officinalis)

Teilbäder und Umschläge mit Ringelblume wirken bei Entzündungen von Haut und Schleimhaut, schlecht heilenden Wunden, Ekzemen und bei einer Windeldermatitis lindernd. Ringelblume wirkt antiphlogistisch, wundheilungs- und granulationsfördernd. Mögliche Unverträglichkeit (Allergie gegen Korbblütler) bedenken. 4 Zubereitung zur äußerlichen Anwendung: 5 Umschläge/Teilbäder: 2–3 TL auf 1 Tasse Wasser, 5 7 min ziehen lassen. 4 Wassertemperatur: 37°C, 4 Häufigkeit der Anwendung: 2-mal täglich.

Stiefmütterchen (Viola tricolor)

Stiefmütterchenkraut wird äußerlich und innerlich bei seborrhoischen Hauterkrankungen und bei Juckreiz eingesetzt. Es wirkt juckreizlindernd, auch wenn dieser durch Allergien oder Leber- und Nie-

Eichenrinde (Quercus cortex)

Bäder mit der gerbstoffreichen Eichenrinde werden insbesondere bei entzündlichen Hauterkrankungen und bei Juckreiz eingesetzt. Die Anwendung bei

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großflächigen, nässenden Ekzemen und Hautverletzungen vermeiden. 4 Zubereitung zur äußerlichen Anwendung: 5 2 EL auf 1 l Wasser, 5 kalt ansetzen und 5–10 min ziehen lassen, dann 30 min abkochen und anschließend abseihen. 4 Wassertemperatur: eher kühl, je nach momentanem Wärmeempfinden des Kindes 32–35°C. 4 Häufigkeit der Anwendung: 5 Bäder: 1-mal täglich, 5 Umschläge: 3- bis 4-mal täglich, 5 Anwendungsdauer auf 1–2 Wochen beschränken.

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4 Eibisch (Althaea officinalis): 5 1 TL mit 1 Tasse Wasser ansetzen und 10 min lang abkochen, dann abseihen, 5 damit gurgeln oder schluckweise trinken, 5 geeignet für Kinder ab 1 Jahr. 4 Leinsamen (Lini semen): 5 2 TL Leinsamen mit 1 Tasse kaltem Wasser ansetzen und 30 min ziehen lassen, umrühren und Wasser abgießen, 5 Wasser angewärmt schluckweise trinken.

6.4.3 Basale Stimulation Dörte Garske, Andrea Menke

Heilpflanzen zur Mundpflege Heilpflanzentees können sowohl präventiv als auch therapeutisch bei Veränderungen der Mundschleimhaut eingesetzt werden. Die Tees sollten möglichst frisch zubereitet werden, um einen hohen Wirkstoffgehalt zu garantieren. Zudem verkeimen Tees bei längerer Aufbewahrung und verändern ihren Geschmack unangenehm. Werden Tees über einen längeren Zeitraum präventiv eingesetzt, geeignete Heilpflanzen abwechseln.

Basale Stimulation ist keine Methode, keine Technik. Basale Stimulation versteht sich als Konzept. (Fröhlich 1998)

Geschichte

4 Kamille (Chamomilla recutita): 5 1 TL Kamillenblüten auf 1 Tasse Wasser, 3 min ziehen lassen; evtl. Kombination mit Kamilletinktur als 5 %ige Lösung, 5 mögliche Unverträglichkeit bedenken (Allergie gegen Korbblütler). 4 Salbei (Salvia officinalis): 5 1 TL auf 1 Tasse Wasser, 10 min ziehen lassen, 5 reduziert zudem den Speichelfluss. 4 Ringelblume (Calendula officinalis): 5 1 TL auf 1 Tasse Wasser, 5–10 min ziehen lassen; evtl. Kombination mit Calendulatinktur oder -essenz, 5 mögliche Unverträglichkeit bedenken (Allergie gegen Korbblütler).

Der Sonderpädagoge und heilpädagogische Psychologe Andreas Fröhlich entwickelte Anfang der 70er Jahre des letzten Jahrhunderts das Konzept der basalen Stimulation. Er arbeitete vorwiegend mit mehrfach behinderten Kindern, deren Wahrnehmungsaktivitäten er gezielt und systematisch förderte. Fröhlich unterstützte diese Kinder in ihren Möglichkeiten der Kontaktaufnahme zu ihren Therapeuten. Gemeinsam mit Christel Bienstein transferierte er dieses Konzept Anfang der 80er Jahre des letzten Jahrhunderts in die Pflege. Ziel der basalen Stimulation in der professionellen Pflege ist es, Menschen mit beeinträchtigter Wahrnehmung zu pflegen, zu fördern und zu begleiten. Basal bedeutet hier aufbauend auf die elementaren Erfahrungen, die ein Mensch im Mutterleib gemacht hat. Stimulation ist in diesem Sinne die voraussetzungslose, angenehme sowie eindeutig wahrnehmbare Anregung über sich selbst als Angebot der Förderung der Wahrnehmung und der Entwicklung.

Schleimhautschützende, reizlindernde Heilpflanzen

Grundlagen

4 Malve (Malva silvestris): 5 1–2 TL Blüten oder Blätter mit 250 ml siedendem Wasser übergießen, 15 min ziehen lassen, 5 schluckweise trinken.

Basal stimulierende Pflege entwickelt sich aus der Beziehung zwischen Patient und Pflegendem. Grundlage ist also die Fähigkeit des Pflegenden und des Patienten, sich auf eine gemeinsame Beziehung

Entzündungshemmende Heilpflanzen

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

einzulassen. Bei diesem Interaktionskonzept liegt das Augenmerk auf den vorhandenen oder zu entdeckenden Fähigkeiten (Ressourcen) des Patienten und nicht auf Defiziten oder Störungen. Diese hoch individualisierte Pflege wird als Angebot verstanden, gezielt aktivierende Wahrnehmungsmöglichkeiten zu bieten. Der Patient wird dabei als ganzheitlicher Mensch mit stets vorhandener Fähigkeit zum Erleben verstanden. Indem man mit Menschen, die in ihrer Wahrnehmung mehr oder weniger schwer beeinträchtigt sind, auf einer tieferen (basalen) Ebene in Kontakt oder Beziehung tritt, glaubt man, ihre Situation verbessern zu können. Fröhlich geht davon aus, dass sehr schwer beeinträchtigte Menschen mit großer Wahrscheinlichkeit noch Vibrationen, Gleichgewichtsreaktionen und Hautkontakte spüren. Dies sind drei grundlegende Wahrnehmungsbereiche, die sich bereits in der zwölften Schwangerschaftswoche entwickeln und auf die sich weitere aufbauen. In der Pflege kommt dabei dem Hautkontakt besondere Bedeutung zu; Berührung und ihre Qualität sollten im Ablauf der alltäglichen Pflegerituale stets im Bewusstsein der Pflegenden bleiben.

Basale Stimulation in der pädiatrischen Palliativversorgung Wendet man dieses Konzept auf schwer- und mehrfach behinderte oder anders erkrankte Kinder und Jugendliche in palliativer Situation an, bedeutet das, zunächst eine vertrauensvolle pflegerische Beziehung zum kranken Kind und seiner Familie aufzubauen, um dann die Fähigkeiten und die Bedürfnisse des Kindes zu erfassen und seine Wahrnehmungs-, Kommunikations- und Bewegungsfähigkeit durch gezielte, sehr individuelle Angebote zu fördern und zu unterstützen. Dies geschieht durch Anknüpfen an die Erfahrungen mit Sinnesreizen, die das Kind bereits (im Mutterleib) erlebt hat: sanfte Bewegungen, Vibration, Nähe, Grenzen, Geräusche, Wärme und Licht. Begleitung und Förderung geschehen durch strukturiertes Vorgehen, bei dem Körper- sowie Umwelterfahrungen des Kindes berücksichtigt und ihm Sinnzusammenhänge erschlossen werden.

Somatische Stimulation Die Wahrnehmungsmöglichkeiten von Haut, Muskulatur und Gelenken umfassen die Informations-

verarbeitung mithilfe spezifischer Rezeptoren über Druckveränderungen (Mechanorezeptoren), Schmerz (Nozizeption), Temperaturveränderungen (Thermorezeptoren), Propriozeption (Eigenwahrnehmung über Mechanorezeptoren) und Viszerozeption (Sensorik der inneren Organe).

Berührung Die Berührung spielt dabei eine zentrale Rolle. Eine im Sinne des Kindes positive Qualität erfährt sie durch Eindeutigkeit und Erkennbarkeit der Intention. Durch eine Initialberührung, bei der das Kind zum Anfang und zum Abschluss einer jeden Pflegemaßnahme oder jeden Angebots an einem zentralen Körperbereich mit festem, eindeutigem Händedruck berührt wird, erlebt das Kind, dass nach der Berührung etwas mit ihm geschieht, und es weiß, dass mit der wiederholten Berührung dieses Geschehen endet. So werden ihm Sicherheit und Verlässlichkeit vermittelt; dies führt wiederum zu weniger Angst und Stress sowie zu mehr Entspannung. Gibt es zudem nur wenige Unterbrechungen der Berührungskontakte, kann dies gerade Menschen, die in ihrer Wahrnehmungsfähigkeit stark eingeschränkt sind, eine bedeutsame emotionale Sicherheit vermitteln. Die Initialberührung kann optimalerweise von allen, die mit dem kranken Kind in Kontakt treten, aufgegriffen werden. Sie erfolgt zentral am Brustkorb oder an der Schulter, bei wacheren, ansprechbaren Patienten eher peripher, an den Armen oder Händen.

Ganzkörperwäsche Die Erfahrung mit Wasser ist einer der frühesten positiven Eindrücke des Embryos im Mutterleib; hier knüpft die basale Stimulation an. Bei einem Vollbad wird dem wahrnehmungseingeschränkten Kind Wasser als wesentliches Element erfahrbar gemacht. Dabei steht nicht die Körperreinigung, sondern die positive Körpererfahrung im Vordergrund. Das warme Wasser ermöglicht Entspannung. Bewegungen fallen leichter und werden durch den Wasserwiderstand anders wahrgenommen. Auch bei der Ganzkörperwäsche geht es primär um Körpererfahrung und Eigenwahrnehmung, nicht so sehr um die Reinigung an sich. Der Körper des Kindes wird möglichst mit beiden Händen berührt, und wo es möglich ist, werden die Körperfor-

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men herausmodelliert. Arme und Beine werden mit beiden Händen ganz umschlossen und mit gleichmäßigem Druck und in einer fließenden Bewegung gewaschen. So kann der Patient wahrnehmen: Mein Arm ist lang und rund und endet an den Fingern. Die verschiedenen Waschungen orientieren sich an der Körperbehaarung. Bewegungen, die gegen den Haarwuchs erfolgen, führen zu einer intensiven Wahrnehmung, sie werden primär belebend und stimulierend erlebt. Für ein palliativ erkranktes Kind möchte man durch die belebende Waschung eventuell eine Mobilisation einleiten; sie dient der Thromboseprophylaxe und fördert die Aufmerksamkeit. Die in Haarwuchsrichtung ausgeführten Berührungen geben genaue Informationen über die Körperform und wirken beruhigend. Ein Kind, das unter Schmerzen leidet, unruhig oder orientierungslos erscheint, kann durch die beruhigende Waschung Entspannung und eine Reduzierung der Unruhe erleben. Es wird in seinem Körperbewusstsein systematisch gefördert. Für neurologisch Erkrankte oder Patienten, die lange Zeit liegen müssen, ist die entfaltende Waschung gut geeignet. Das Körperschema wird vom Körperstamm aus nachgebildet und kann dazu führen, ein verlorenes Körpergefühl wieder zu erlangen. Alle Waschungen können auch als Massage durchgeführt werden. Verschiedene Materialien wie Igelball, Frotteewaschlappen, Pinsel, Feder oder Schwamm ermöglichen weitere somatische Angebote. Immer wieder sollte man sich bewusst machen, was das Kind bevorzugt hat, als es noch gesund oder weniger eingeschränkt war: Hat es lieber geduscht, mochte es warmes oder lieber kühleres Wasser, liebte es Wasser im Gesicht und festes Abtrocknen? Dies gilt es herauszufinden und daran anzuknüpfen.

Lagerung Unser Körpergefühl kann sich innerhalb weniger Minuten verändern. Durch einen Mangel an Bewegung spürt das kranke Kind seine Körperstrukturen kaum noch und wird sich in der Folge noch weniger bewegen. Indem man regelmäßig auch nur Kleinigkeiten verändert, kann man dem entgegenwirken: Ein kleines Kissen unter die Beine legen, die Lage nur der Hand verändern, die Unterlage von weichem auf hartes Material wechseln, fest in ein Handtuch einwickeln. Wechseldruckmatratzen haben häufig

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den Nachteil, dass der Patient darin versinkt und die eigenen Körpergrenzen immer undeutlicher werden.Werden die Kammern zusätzlich für kurze Zeit mit Luft füllt und wird ein fester Auflagedruck gewählt, verhindert man diesen Prozess.

Vestibuläre Stimulation Der Mensch erhält Informationen über seine Lage und Bewegung im Raum über das Vestibularorgan. Palliativ erkrankte Kinder, die die meiste Zeit in Rücken- oder halber Seitenlage verbringen, erfahren wenig Anregung über Lageveränderungen. Die notwendige Unterstützung durch vestibuläre Stimulation kann beispielsweise darin bestehen, den Kopf des Kindes behutsam in beide Hände zu nehmen und ihn langsam seitlich hin und her zu bewegen. Rasche Bewegungen stimulieren das Innenohr negativ, es kann die entstehenden Reize nicht schnell genug verarbeiten und es kommt nicht zur gewünschten Orientierung. Auch wenn andere Lageveränderungen wie das regelmäßige Umlagern oder die Mobilisationen keine gezielten Stimulationen darstellen, können sie doch der Orientierung im Raum dienen, wenn sie langsam, bewusst und mit konstantem Kontakt zur Unterlage durchgeführt werden. Das Bett zu bewegen, das Kind im Rollstuhl zu schieben, zu schaukeln, es in eine Hängematte zu legen oder im Arm zu wiegen, bedeutet ebenfalls vestibuläre Anregung. Gezielt eingesetzt, bekommt sie eine andere Qualität.

Vibratorische Stimulation Vibration wird durch Schwingungen hervorgerufen und vorwiegend über das Skelettsystem weitergeleitet. Sie gibt Informationen über Körpertiefe und Körperfülle. Durch Vibration z. B. mit einer elektrischen Zahnbürste an den langen Röhrenknochen erfährt das Kind den Zusammenhalt seines Knochensystems bis in die Tiefe. Durch dieses SichSpüren kann es vielleicht wieder neu Kontakt zu seinem Körper aufnehmen. Nimmt man das Kind auf seinen Schoß und lehnt dessen Rücken an den eigenen Oberkörper, gehen durch Singen, Sprechen oder Brummen erzeugte Vibrationen auf das Kind über. Dieser intime Kontakt kann von besonderer Bedeutung gerade für die Eltern sein, wenn ihnen bewusst wird, dass nicht nur der enge Körperkontakt, sondern auch diese Vibration eine Anregung

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

für ihr Kind darstellt und dass sie ihm damit etwas »Gutes tun« können. Der Grundaussage des Konzeptes folgend, nimmt man wieder etwas sehr Vertrautes auf: Wohl jeder hat sein Kind als Baby auf dem Schoß gehabt und ihm etwas vorgesungen oder erzählt.

Taktile Stimulation

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Der Tastsinn ermöglicht uns, unsere Umwelt über Fühlen und Abtasten zu begreifen. Eine besonders hohe Anzahl von Mechanorezeptoren findet sich in den Fingerkuppen und in den Lippen. Auch bei der taktilen Stimulation sollte man an Bekanntes anknüpfen. Man kann dem Kind Gegenstände in die Hand geben, die es betastet, oder seine Hand um den Gegenstand führen. Dem Kind wird dadurch die Möglichkeit gegeben, Erinnerungen wachzurufen und auch Anschluss an aktuelle Realitäten zu finden. Der Waschlappen, der dem Kind vor dem Waschen in die Hand gegeben und damit fühlbar gemacht wird, ermöglicht es ihm, eine Vorstellung von dem zu entwickeln, was anschließend geschehen wird. Veränderte Informationsangebote durch Materialien mit fester, weicher, rauer, glatter, gleichmäßiger, warmer oder klebriger Oberfläche wirken stimulierend und sind leicht in den Pflegealltag zu integrieren.

Orale Stimulation Der Geschmackssinn vermittelt die Information, ob etwas süß, salzig, bitter oder sauer schmeckt, über Chemorezeptoren. Ebenso werden Lage, Temperatur, Menge, Oberflächenbeschaffenheit und Konsistenz der Nahrungsmittel übermittelt. Essen dient nicht nur der Nahrungsaufnahme, sondern auch dem Schmecken und dem Genuss, deshalb ist orale Stimulation gerade bei Kindern mit Trachealtubus, Magensonde oder PEG wichtig. Nahrungsmittel mit unterschiedlichem Geschmack können bei Aspirationsgefahr auf einen Zellstofftupfer gegeben und dieser kann langsam in der Wangentasche und auf der Zunge bewegt werden – ohne Bewegung findet keine Wahrnehmung statt. Der Mund ist einer der intimsten Bereiche des Menschen, deshalb muss unbedingt auf gewaltsames Öffnen oder Eindringen verzichtet werden. Es soll Anregung erzielt werden, nicht Abwehr oder Rückzug. Für das Kind kann es hilfreich sein, vor der Mundpflege die dazu notwen-

digen Gegenstände zu betasten. Dies macht ihm eine Vorbereitung und Sinnerschließung möglich.

Olfaktorische Stimulation Eng verbunden mit dem Geschmackssinn ist der Geruchssinn. Die Geruchsrezeptoren sind in der Nase lokalisiert. Geruch und Geschmack interagieren und beeinflussen sich gegenseitig. Stimuliert man beide gemeinsam, wird das Erleben intensiver. Mag ein Kind gerne Vanillepudding, so wird es durch den Geruch auf das Geschmackserleben vorbereitet und erfährt eine angenehme Empfindung. Zu beachten ist, dass Nasenatmung Voraussetzung für das aktive Riechen ist.

Auditive Stimulation Außenohr und Mittelohr dienen der Schallaufnahme und -weiterleitung. Das Innenohr wandelt Schallreize in neuronale Impulse um, die vom Hörnerv weitergeleitet werden. Hören ermöglicht die Richtungsbestimmung der Schallquelle und gibt Informationen über Tonhöhe, Klänge, Lautstärke, Geräusche, Sprache. Nicht zuzuordnende, laute und fremde Geräusche bedeuten negative Stimulation; es kann zu Abwehr- und Rückzugsreaktionen kommen. Angenehm für das Kind können bekannte Musik, Hörspielkassetten oder die Stimmen der Familienmitglieder sein. Kann das Kind sich dazu nicht äußern, zeigt es doch durch genaue Beobachtung (Drehen des Kopfes, Atemfrequenz und -tiefe, Herzfrequenz, Muskeltonus, Öffnen oder Schließen der Augen), ob es die Stimulation als positiv oder negativ erlebt. Ehemalige Komapatienten oder auch Patienten in Narkose konnten später teilweise sehr detailliert Gespräche wiedergeben, die in ihrem Beisein geführt worden waren. Man sollte immer davon ausgehen und beachten, dass das erkrankte Kind alles hören und nur schwer weghören kann. Deshalb dürfen auditive Angebote keine Dauerberieselung sein, sondern müssen gezielt und zeitlich begrenzt stattfinden.

Visuelle Stimulation Das visuelle System ermöglicht das Erkennen von Farben und Formen, die Unterscheidung von Mustern sowie das fokale Sehen. Stimulierend wirken visuelle Angebote, die ein verändertes Blickfeld er-

309 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

möglichen. Ein über dem Bett aufgehängtes Mobile, ein Netz, in dem man verschiedene Materialien befestigt, unterschiedliche Lichtquellen, bunte Tücher, aber auch die Veränderung der Lage oder des Raums bieten visuelle Stimulation. Das Zeigen von Bildern des Haustieres oder der großen Schwester kann ebenfalls positiv wirken. Eine Reizüberflutung muss vermieden werden, zumal nicht sicher ist, wie das erkrankte Kind unter den spezifischen Bedingungen wahrnimmt und ob nicht vielleicht negative Assoziationen ausgelöst werden.

Zusammenfassung Wahrnehmung ist Verarbeitung von Reizen (Sinneserfahrung, Sinnzusammenhang, Sinngebung). Die drei Kanäle somatischer, vestibulärer und vibratorischer Bereich bilden die Grundlage der Wahrnehmung und sind höchstwahrscheinlich selbst bei schwer wahrnehmungsgestörten Kindern und Jugendlichen zugänglich. Ihnen in diesen Bereichen stimulierende Angebote zu machen, bedeutet einen Zugang zu ihnen zu suchen, ihre Möglichkeiten der Kommunikation zu erkennen und zu fördern sowie positive Erfahrungen zu vermitteln. Dies sollte eingebettet in einen individuell erstellten Tagesplan geschehen, der Ruhephasen berücksichtigt. Palliativ erkrankte Kinder und Jugendliche leiden häufig unter Schmerzen sowie unter ihre Lebensqualität einschränkenden Maßnahmen und Bedingungen; hier kann die basale Stimulation entgegenwirken. Mangelnde Stimulierung führt nicht nur psychisch, sondern auch somatisch zum Rückzug. Symptome von Reizarmut sind Müdigkeit, Lustlosigkeit, Konzentrationsstörungen bis hin zur Apathie. Eine Reizsituation, die sich nicht ändert, wird immer undifferenzierter wahrgenommen. Sie reduziert sich allmählich auf grobe Empfindungen wie Druck, Schmerz und Temperatur. Diese Habituation geschieht in allen Sinnesbereichen: Tickende Uhren, der Geruch im Zimmer, Flecken an der Wand werden nicht mehr wahrgenommen; der Körper ist nicht mehr differenziert spürbar. Gezielte und eindeutige Angebote können diesen Prozess aufhalten. Der Grundsatz, möglichst an Bekanntes anzuknüpfen, bedeutet auch für die Familie, aktiv werden zu können, sich an alte Rituale zu erinnern und zu spüren, was sie ihren Kindern auch in der Palliativsituation Gutes tun können.

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6.4.4 Musiktherapie Boris Zernikow, Reiner Haus Musik spielt in unser aller Leben und insbesondere im Leben von Kindern eine überragende Rolle. Musik ist allgegenwärtig. Sie hat mannigfaltige Gesichter, Funktionen und Wirkungen auf uns Menschen oder andere Lebewesen, deren Darstellung den Umfang dieses Buches sprengen würde. Doch welche Rolle spielt Musik im Angesicht des Todes, in der pädiatrischen Palliativversorgung oder der kinderhospizlichen Begleitung? Ziel einer Palliativversorgung ist die Minderung von Leid in seinen körperlichen, psychischen, sozialen und spirituellen Dimensionen. Leiderfahrungen beinhalten immer alle diese Dimensionen, aber um die mögliche leidmindernde Unterstützung zielgerichtet einsetzen zu können, ist es für das Behandlungsteam sinnvoll, die einzelnen Dimensionen von Leid getrennt zu betrachten (. Tab. 6.48). Die absichtslose Begleitung, auch wenn für den Außenstehenden Leid offensichtlich nicht erkennbar ist, ist ein weiteres Element der Palliativversorgung von Kindern und Erwachsenen. Gemeinsames Spielen, Malen und Musizieren verfolgen dabei kein bestimmtes Ziel, sondern lassen uns an der kindlichen Welt – der Welt des Jetzt! – teilhaben. Oft erschließt sich dem Erwachsenen erst über die gemeinsam verbrachte Zeit, welche Fragen das Kind mit einer lebenslimitierenden Erkrankung hat, was es genau wissen möchte, wie weit es in seinem eigenen Erkenntnisprozess fortgeschritten ist und was es jetzt benötigt. Musik ist also nicht nur Methode, um Leid zu mindern, therapeutische Ziele zu erreichen, sondern Musik ist auch an sich Sinn, gelebtes Leben, eigenes Leben, Lebensqualität.

Methoden von Musiktherapie Musiktherapie kann sowohl aktiv als auch rezeptiv sein. Sie kann sich ausschließlich auf den Patienten beziehen, aber auch seine Angehörigen und Freunde oder sogar das Stationsteam miteinbeziehen. Musiktherapie kann mit nur einem einzigen Menschen oder auch in der Gruppe stattfinden. Für die pädiatrische Palliativversorgung scheint uns das Konzept der »eingebetteten« Musiktherapie am sinnvollsten. Ein Musiktherapeut ist Teil des Teams. Er ist zu be-

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.48. Dimensionen von Leid in der Lebensendphase und Palliativsituation sowie mögliche leidmindernde Einflüsse der Musiktherapie. (Mod. nach Heinze 2002) Dimensionen von Leid

Ziele der Musiktherapie

Körperlich

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Starke Beeinträchtigungen motorischer Funktionen

Erleben von Klang nach minimalen Bewegungen und damit Neubewertung der motorischen Restfunktion

Einschränkungen der Kommunikationsfähigkeit

Nichtsprachliche Kommunikation und Abbau des Gefühls der Isolation und Einsamkeit, Erleben einer Klangwelt, wenn viele andere Welten durch eine neurodegenerative Erkrankung nicht mehr erlebbar sind

Muskelverspannungen, einschießende Bewegungen bei Aufregung

Entspannung

Störungen der Sensibilität

Herstellen eines positiven Realitätsbezugs durch das Spielen eines Instruments

Schmerzen, Atemnot, andere belastende Symptome

Ablenkung, Angstreduktion, Entspannung, aber auch Ausdruck der Symptome mit Mitteln der Musik und hierdurch Symptomreduktion oder Neubewertung des Symptoms

Energielosigkeit

Motivation zum eigenen Tun, Finden neuer Energiequellen, Traumreisen, wenn eigene Bewegung kaum mehr möglich ist

Psychisch Identitätsverlust durch Abnahme der individuellen Beziehungen und Bezüge

Stärken der eigenen Identität und Individualität durch persönliche Musikvorlieben (»Ich bin Fan von …«)

Angst

Angstreduktion (im Spielen, Singen, Trommeln)

Angst vor dem Tod und dem Danach

Finden von Trost in spirituellen Gesängen, gesungenen Gebeten

Überwältigende Trauer

Begleitung im Trauerprozess durch lebensgeschichtlich wichtige Musik, Setzen eines Kontrapunktes im Erleben schöner Momente guter Lebensqualität in der Musik, »time out«

Wut und Zorn als alles bestimmendes Gefühl

Rausschreien der Ungerechtigkeit, Gemeinsamkeit im Singen finden, Spielen zorniger Lieder und Musikstücke

Lähmendes Gefühl der Hilflosigkeit beim Kind, Jugendlichen und seinen Angehörigen

Gefühl des gemeinschaftlichen Erlebens, Möglichkeit für den anderen etwas zu tun (eine CD aufnehmen, ein Lied komponieren oder singen etc.)

Abwesenheit von Lachen, Humor, Freude, die das Kind in seinem »normalen« Leben so auszeichnen

Witzige Lieder dichten, gemeinsame Liedspiele machen etc.

Sozial Interaktionsstörungen mit Angehörigen und dem Behandlerteam

Konfliktvermeidung oder -verminderung durch gemeinschaftliches Erleben, sich mit anderen Kommunikationsmitteln entschuldigen

Sprachlosigkeit

Beieinandersein in und mit der Musik

311 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

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. Tab. 6.48 (Fortsetzung) Dimensionen von Leid

Ziele der Musiktherapie

Sozial Isolation und Einsamkeit im Angesicht des Todes

Erleben einer Gemeinschaft, Aufbrechen der Isolation

Gefühl der Unidimensionalität von Welt (die Welt ist auf das Zimmer, die Krankenstation, das Hospiz, die gegenüberliegende Wand … beschränkt)

Musik lässt an der Vielfalt der Welt teilhaben

Abnahme der Leistungsfähigkeit und damit des Selbstwertgefühls

Neue Fähigkeiten in der Musik entdecken, Musik kann sich auf das momentane Leistungsniveau einstellen

Spirituell Leidvolles Gefühl der Sinnlosigkeit

Rückbesinnung auf gelebtes Leben, Emotionen, Situationen anhand von Musik Entwickeln von eigenen Hoffnungsbildern mit Liedern, anhand von Liedtexten oder in spiritueller Musik. Sich religiösen Inhalten ohne formelle Glaubensvermittler wie Priester nähern. Zugang zu eigenen spirituellen Vorstellungen.

stimmten Zeiten anwesend und nimmt auf, wo er möglicherweise Leid mindern kann. Zusätzlich bietet er feste Termine an. Dabei sind die in der 7 Übersicht zusammengestellten Arbeitsweisen möglich.

Die eingesetzten musiktherapeutischen Methoden sind vielfältig und richten sich an Alter, Entwicklungsstand, Fähigkeiten und Vorlieben sowie am momentanen Allgemeinbefinden des Kindes aus (. Tab. 6.49).

Arbeitsweisen von Musiktherapie 1. Einzeltermine mit individuellen Patienten – Singen von Lieblingsliedern – Gemeinsames Musizieren oder Komponieren – Aufnehmen einer eigenen CD als Erinnerung für die, die zurückbleiben – Einstudieren eines Musikstücks für einen anderen Menschen – Gemeinsames Hören von Musik – Besprechen von Musik, die das Kind dann gern allein hören möchte, z. B. abends zum Einschlafen 2. Gruppentermine zu festen Zeitpunkten in der Woche oder am Tag – Gemeinsames Singen und Musizieren – Vorbereiten eines Kinderkonzerts

3. Beratung des Teams – Erarbeiten abendlicher musikalischer Rituale zum Einschlafen – Begleitung von bestimmten Handlungen mit Musik (z. B. beim Verbandwechsel) 4. Musik als tagesstrukturierendes Element 5. Spontane Musiktherapie – Erkennen von Leid bei einzelnen Patienten, auf dem Flur oder im Zimmer und Anbieten einer musikalischen Kommunikation – Aufnehmen von negativen oder positiven Stimmungen im Team und Schaffen eines positiven Gemeinschaftsgefühls, »Burn-out«Prophylaxe, Abbau von Konflikten

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.49. Alters- und situationsangepasste Musiktherapie in der Kinderpalliativversorgung Lebensabschnitt bzw. Entwicklungsalter

Besondere Situation

Musiktherapie

Neugeborenes oder Säugling

Beatmet, auf der Intensivstation Häufige und z. T. lang andauernde Schmerzerfahrungen durch: Verdauungsstörungen bis hin zur nekrotisierenden Enterokolitis. Medizinisch-pflegerischeTätigkeiten (Untersuchungen und Blutabnahmen). Überstimulation mit Beeinträchtigung des Schlaf-Wach-Rhythmus. Stress durch Beatmung und Umgebungslärm.

Synchronisation sensorischer Stimulation (leichte, sehr vorsichtig und langsam ausgeführte Berührungen mit dem Zeigefinger an den Händen und am Gesicht des Kindes) und akustischer Stimulation (Gesang mit zwei-, dreisilbigen melodischen Sequenzen; Haus 2003a).

Spinale Muskelatrophie, Kind kann sich kaum selber bewegen, ist geistig völlig unbeeinträchtigt.

Geführte Handbewegungen auf sensorisch stimulierenden Instrumenten mit Schlägel auf melodischen Instrumenten sowie dialogische Gesangsbegleitung.

Epidermolysis bullosa, voller schmerzhafter Wunden, jede Bewegung tut weh und verursacht neue Blasen, geistig unbeeinträchtigt. Gefahr psychomotorischer Deprivation durch Mangel an propriozeptiver Stimulation.

Gesangsimprovisation durch den Therapeuten im Dialog zu Instrumentalimprovisation auf Melodieinstrumenten (z. B. kleine Klangbausteine neben dem Körper des Kindes).

Schwere postpartale Asphyxie, häufig zerebrale Krampfanfälle, sehr unruhig, kein sichtbarer Kontakt zu Außenwelt.

Synchronisation sensorischer Stimulation (leichte, sehr vorsichtig und langsam ausgeführte Berührungen mit dem Zeigefinger an den Händen und am Gesicht des Kindes) und akustischer Stimulation (Gesang mit zwei-, dreisilbigen melodischen Sequenzen), zusätzlich geführte Handbewegungen synchron zur Gesangsimprovisation und basalen Stimulation (Schaukeln bei Lagerung dem Schoß) mit Gesang.

Lebensbedrohliche Krankheit (z. B. bei Tumorerkrankungen) mit längeren und z. T. schweren Schmerzzuständen.

Mit Übergangsobjekten (Kuscheltiere spielen anstelle /»für« das Kind) Aufbau von eigener instrumentaler Aktivität: Instrumentale und vokale Improvisationen mit Trommeln (Kind) und Klavier oder Gitarre (Therapeut) auf der Grundlage der stimmlichen/sprachlichen Äußerungen des Kindes. Integration der emotionalen Befindlichkeit (Angst , nach Hause gehen wollen, bei den Eltern sein wollen etc.) in Spiellieder, Sprech- und Gesangsimprovisationen.

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Kleinkind

313 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

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. Tab. 6.49 (Fortsetzung) Lebensabschnitt bzw. Entwicklungsalter

Besondere Situation

Musiktherapie

Grundschulkind

Lebensbedrohliche Krankheit mit leidvollen körperlichen Erfahrungen (Schmerz, Atemnot, Übelkeit, Appetitmangel etc.). Abnahme von Wachheitsgrad, Antrieb und Impulsivität mit den Folgen: Bewegungsmangel, Kommunikationsarmut und verringerte Wahrnehmungsprozesse – Teufelskreis! »Natürlicher« Antrieb zur »Wissensentdeckung« und zum Leistungsvergleich mit anderen Mitschülern ist unterbrochen. Folge: defizitäre Selbstwahrnehmung: »Alle anderen lernen jetzt in der Schule, ich habe den Eindruck, nichts mehr zu lernen, nichts zu können, bin zu schlapp für Lesen, Schreiben, Rechnen. Ich kann nicht mehr mit den anderen, die mich kennen, Schritt halten …«.

In der gemeinsamen Musik entdecken das Kind und seine Eltern unentdeckte Talente, das Kind macht neue Erfahrungen, erfährt Freude und Lernherausforderungen: Mithilfe strukturierter Improvisationen (Aufbau von Reaktivitätsformen mit Diskrimination von Tempo-, Lautstärken und Rhythmusveränderungen) können auf Trommeln, mit Klavier- oder Gitarrenbegleitung spielerisch Lernaufgaben gestellt werden, die zur eigenen kreativen Aufgabenerstellung anregen. Hierzu gehören auch Frage-Antwort-Modelle auf Trommeln oder Klangbausteinen oder Simultanspiel mit Klavier/Gitarre und Trommel/Klangbausteinen zu Improvisationen zu bekannten Kinderliedern, um verschiedene Verhaltensweisen auszudrücken (z. B. verschiedene Charaktere bei den Liedern »Die Affen rasen durch den Wald« oder bei den Liedern aus dem Dschungelbuch; Haus 2003b).

Interaktion mit dem Kind ist durch elterliche Trauer und Angst geprägt. Ausgewogene Kommunikation, die dem Kind ein positives Bewusstsein seiner selbst vermittelt, scheint unmöglich. Eltern sehen täglich ihr Kind »weniger« werden und spiegeln dies durch Verhaltensmuster, Gesten oder direkte Mitteilungen

»Familienlieder«, die zu Hause gesungen wurden, bieten eine Vertrauensumgebung an, die über den augenblicklichen Zustand des Kindes hinausgeht. Bekannte Lieder der Schule oder z. B. eines Kinderchors aufzugreifen, kann helfen, über das Erleben der Vergangenheit Kraft zu schöpfen, da diese Lieder das Normale, Gesunde, Außerklinische repräsentieren.

Dauerbeatmung (nichtinvasiv oder über Tracheostoma) schränkt sprachliche Kommunikation stark ein oder macht sie sogar unmöglich. Zudem ist häufig noch die Motorik eingeschränkt, sodass auch die nonverbale Kommunikation behindert ist.

Durch Handführung am Patienten auf leicht spielbaren Instrumenten (Tamburin/Glockenspiel) lässt sich ein Dialog herstellen, der oftmals so anregend wirkt, dass der Patient alle verbliebenen Reserven mobilisiert und motorische oder stimmliche Äußerungsformen präsentiert, die er sonst nicht zeigen würde. Diese können als rhythmische Form in eine freie Improvisation integriert werden (Haus 2004a).

Selbstzweifel (»Warum ich?«). Der normale Prozess der Positionsfindung in Familie, Schule und Freundesgruppe ist unterbrochen. Perspektivische Lebenseinstellung (»Wenn ich in der 7. Klasse bin, dann kann ich alleine mit ins Zeltlager …«; »Wenn ich erst mal in der C-Jugend spiele, habe ich einen Stammplatz als Stürmer …«) verkümmert zu Lasten der Kenntnis um Ausweglosigkeit der Erkrankung. Depressive Störungen und aggressives Verhalten als Zeichen der Rebellion gegen die Krankheit beeinträchtigen häufig die Beziehung zu sich selbst, zum Pflegepersonal und zu den Eltern.

Auf der Grundlage der körperlichen und seelischen Befindlichkeit selber Lieder ausdenken (Text) und komponieren (lassen). Je nach Alterstufe kann dies Neuvertonungen von Kinderliedern oder bei höheren Altersstufen auch Textinterpretationen bekannter Pop- und Rocksongs bedeuten. Allgemein geht es um die musikalische Gestaltung der eigenen Gefühle, ohne viel darüber sprechen zu müssen (Haus 2004b).

Schulkind

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

. Tab. 6.49 (Fortsetzung) Lebensabschnitt bzw. Entwicklungsalter

Besondere Situation

Musiktherapie

Jugendlicher, junger Erwachsener

Zurückgeworfen sein auf (elterliche) Hilfe und Unterstützung in einer Phase der Autonomieentwicklung: »Ich bin bettlägerig, müde, schlapp, das Leben ist nur Krankheit, ich bin ausschließlich Patient …«. Bettlägerig zu sein widerspricht dem Lebensgefühl, die Welt erobern zu können und die Selbstständigkeit auszuprobieren. Die Fähigkeit, die Umwelt zu interpretieren und zu bewerten (»Das ist geil …«, »Das ist für die Tonne …«) benötigt eine Freundesgruppe, in der dies zum Tragen kommt und eine Resonanz bewirkt. Musik als Ausdrucks- und Kommunikationsmittel schlechthin kann nur noch allein »konsumiert«, nicht aber als Lebensausdruck agiert werden.

Mit anderen Jugendlichen Musik machen – mit Trommeln, E-Gitarre etc.: sich als Teil einer »peer group« fühlen, Urlaub von der Rolle des Kranken nehmen. Mit Jugendlichen kann ein nonverbaler musiktherapeutischer Prozess auf der Ebene der gemeinsamen Improvisation nach dem Ansatz von Nordoff u. Robbins (1986) begonnen werden. Manchmal sind Jugendliche »therapiemüde« und wollen sich nicht mehr auf eine solch intensive Beziehung einlassen. Dann bietet sich auch der Zugang über »Austausch und Begegnung am Instrument«; hier kann über »Lernen« von Experimentieren und kreativem Gestalten eine Entlastung angeboten werden. Durch das Angebot einer instrumentalen Mitgestaltung beim Spielen von bekannten Liedern und Songs mit einer biographischen Bedeutung kann eine Rückbesinnung auf gelebtes Leben vermittelt werden. Verloren gegangene Emotionen werden wiederbelebt, und wichtige Erlebnisse anhand von Musik reaktiviert. Dies kann sich auch auf das Singen und damit Erleben von spiritueller Musik (Lieder, Musikstücke) beziehen, die einen Halt über das Leben hinaus vermitteln können.

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Einige 7 Fallbeispiele aus ärztlicher, pflegerischer und musiktherapeutischer Sicht sollen dies verdeutlichen. Fallbeispiel

Der Arzt (B.Z.): »Julia war 7 Jahre und litt an einem Rezidiv einer Leukämie. Sie und die Eltern setzten große Hoffnungen in die Rezidivchemotherapie. Teil der aggressiven, nebenwirkungsreichen Behandlung waren regelmäßige Lumbalpunktionen (LP), um die Chemotherapie direkt in den Liquor einzubringen. In der Ersttherapie wünschte sich Julia für jede LP eine Kurznarkose. Jetzt lehnte sie diese auch nach umfangreicher Aufklärung ab, aus Angst, nicht mehr aufzuwachen. Sie erlebte die LPs trotz lokaler Betäubung als sehr schmerzhaft. Schmerz- oder Beruhigungsmittel wollte sie nicht nehmen. Als ich ins Zimmer kam, um Julia für eine

LP abzuholen, spielte dort gerade der Musiktherapeut. Er begriff die Situation sofort, ging Ziehharmonika spielend mit Julia langsam in das Behandlungszimmer und legte sich dort – das Instrument weiterspielend – auf den Boden vor die Behandlungsliege. Um ihn weiter ansehen zu können, musste sich Julia – im Schneidersitz auf der Liege sitzend – weit vorbeugen. Sie nahm diese für die LP sehr günstige Körperhaltung sehr entspannt an und überstand die LP ohne Angst und Schmerz. Die noch folgenden LPs wurden alle so durchgeführt, natürlich immer mit unterschiedlicher, von Julia speziell ausgewählter Musik.«

315 6.4 · Komplementäre, alternative und nichtmedikamentöse Therapien

Fallbeispiel

Der Musiktherapeut (R.H.): »Der 3-jährige Tim war an einem Kleinhirntumor inkomplett operiert worden und hatte jetzt ein Rickham-Reservoir. Vor der ersten Kontaktaufnahme durch mich hatte er im Rahmen der Chemotherapie häufig erbrochen. Seit der Operation zeigten sich massive Schwierigkeiten, selbstständig zu stehen oder zu gehen (Ataxie), und er zitterte mit den Händen, wenn er versuchte, Dinge zu greifen (Intentionstremor). Tim zeigte in jedem Kontakt zu medizinisch-pflegerischem Personal äußerste Abwehr; er ließ sich nur unter Festhalten untersuchen und wehrte auch einfachste Pflegevorgänge unter lautestem Schreien massiv ab. Die Indikation zur Musiktherapie wurde durch die behandelnden Kinderonkologen gestellt, weil Tim extrem ängstlich war und jegliche Kontaktaufnahme zu anderen Kindern und zum Personal vermied. Die Musiktherapie fand mit Tim und seiner Mutter im Krankenzimmer statt. Das vorrangige Therapieziel lag in der Vermittlung der Erfahrung, Vertrauen zu den behandelnden Personen zu finden. Es galt, die Wahrnehmung aufzubauen, dass es sehr wohl Kontaktformen in der Erfahrungswelt dieses Kindes geben kann, die nicht wehtun und mit Angst besetzt werden mussten. Therapeutische Strategien bestanden in der musikalischen Kontaktaufnahme

mit Übergangsobjekten (Kuscheltiere) durch die Einbeziehung von »Eingriffen« durch Musikinstrumente am Körper im Zusammenhang mit musikalischer Gestaltung. Der Therapieverlauf war durch kleine Therapieeinheiten mit Synchronisation von Stimme, Kleininstrumenten wie Glockenspiel, Einzeltönen und Körperberührung und Bewegungsführung der Hände gekennzeichnet. Liedmaterial waren Spiellieder, in denen die Körperteile etwas »sagen«, d. h. durch geführte Berührung von Instrumenten oder gezieltes Spiel auf Instrumenten musikalisch etwas aussagen: »Hier ist Tim, der sagt hallo. Hier ist Tims Fuß, der sagt hallo. Hier ist Tims Knie, das sagt hallo« usw. Synchron wurde beim Singen des Wortes »hallo« das entsprechende Körperteil mit Tamburin, Schellenkranz oder Ähnlichem 2-silbig berührt. Bereits nach 3–4 Kontakten zeigte Tim, dass er das musikalische Kontaktangebot nicht abwehren musste, Körperkontakt an beliebigen Stellen zulassen konnte und sogar Spaß daran hatte, selbstständig Instrumente zu spielen und sich gesanglich zu beteiligen. Das ärztliche und pflegerische Personal konnte sich nach 6–8 Kontakten bei deutlich verbessertem Körperkontaktverhalten und verringerter Ängstlichkeit dem Kind nähern und Untersuchungen ohne größere Abwehr durchführen.«

Fallbeispiel

Die Kinderkrankenschwester (Heike Bredow): »Robin, ein 16-jähriger Junge, langzeitbeatmet und schwerstmehrfachbehindert, liebt Kindermusik von Detlev Jöcker und spielt ganz gut Keyboard. Um ihm ein interessantes Freizeitangebot zu geben, wurde ein Musiktherapeut angesprochen, ob er nicht etwas mit Robin ausarbeiten könnte. Gemeinsam erstellten sie ein Projekt, das über lange Zeit bearbeitet wurde. Robin spielte unter musikalischer Anleitung einmal pro Woche

seine Lieblingslieder auf dem Keyboard, die gleichzeitig aufgenommen wurden. Seine Musik wurde dann von ihm selbst unter der Woche am PC bearbeitet und auf eine CD gebrannt. Robin erlangte so sehr viel Selbstständigkeit, den Umgang am PC und hatte sehr viel Spaß an seinem Projekt. Am Ende des Projektes wurde mit allen Verwandten, Freunden und Mitarbeitern eine große CD-Party gefeiert; hier hat Robin ›seine CD‹ vorgestellt. Robin arbeitet gerade an seiner zweiten CD.«

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

6.4.5 Kunsttherapie Iris Foggia »Malen hinterlässt Spuren – Lebensspuren«

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Kunsttherapie wird in pädagogischen, psychologischen und medizinischen Arbeitsfeldern praktiziert. Dabei werden Materialien, Medien und Prozesse der bildenden Kunst eingesetzt. Die anthroposophische Kunsttherapie ist zu Beginn des 20. Jahrhunderts aus der Zusammenarbeit mit der anthroposophischen Medizin, Heilpädagogik und Sozialtherapie entstanden. In den USA der 40er Jahre des letzten Jahrhunderts setzten Künstler – insbesondere ist hier Edith Kramer zu nennen – Kunst therapeutisch in Kliniken und Gefängnissen ein. Ihr Vorgehen basierte auf eigenen Erfahrungen des integrativen Potenzials künstlerischer Schaffensprozesse. Die Bearbeitung und die Interpretation des vom Patienten oder Klienten geschaffenen »Kunstwerks« kann auf Grundlage unterschiedlicher Theoriekonzepte z. B. der Anthroposophie, der Psychoanalyse, der humanistischen Psychologie, der Verhaltenstherapie oder der systemischen Therapie erfolgen. Insbesondere der Tiefenpsychologe C.G. Jung nutzte die kreative Ausdrucksfähigkeit eines Menschen diagnostisch und therapeutisch.

Grundannahme In der Kunsttherapie entsteht ein Freiraum für den Ausdruck spontaner Impulse und Fantasien durch eine lustvolle Auseinandersetzung mit den unterschiedlichsten Materialien sowie über das schöpferische Gestalten und das Betrachten. Kunsttherapie hat einen aktivierenden Charakter. Spielerisch werden Möglichkeiten des Selbsterfahrens und des Selbsterprobens eröffnet. Über die bildnerische Gestaltung werden Befindlichkeiten und Bedürfnisse produktivkreativ handelnd nach außen gebracht, entäußert und in einem Symbol, einer Metapher, in der Farbwahl, im Duktus des Pinselauftrags, der Linienführung oder der Komposition sichtbar gemacht.

Wirkweisen Mögliche Effekte der Kunsttherapie werden in der Literatur beschrieben (Kramer 2004). Im Folgenden sollen die Wirkungen kurz dargestellt werden.

Ausdrucksmöglichkeit. Beim Zeichnen, Malen, Modellieren und Darstellen können Sachverhalte und Gefühle ihren Ausdruck in der Gestaltung finden. Dabei kann es sich um bewusste und unbewusste seelische Inhalte handeln. Katharsis. Über das Malen und Gestalten können Gefühle wie Wut, Trauer und Freude »abgeleitet« werden (7 Fallbeispiel). Insbesondere beängstigende Inhalte können in einem Werk bildnerisch gebannt werden. Das Abreagieren kann eine erleichternde, entlastende und befreiende Wirkung haben. Die entstandenen Bilder können aus der Distanz betrachtet werden; dies kann im Sinne einer Katharsis erleichternd wirken. Form- und Symbolbildung. Die aus der Fantasie ent-

standenen inneren Bilder bekommen eine konkrete Form und können so mit der Umwelt geteilt werden. Der im Gestaltungsprozess wirksam werdende Dialog mit sich selbst führt zu einer Selbstvergessenheit bezüglich der äußeren Realität und zu einer Hinwendung zu inneren Themen, die zum Zweck der Entlastung und der nichtsprachlichen Verarbeitung Ausdruck suchen. Symbolisches Handeln/Probehandeln. Künstlerisches Material in einem unzensierten Raum hat eine aktivierende Wirkung. Es inspiriert und weckt die Lust am Ausprobieren. Der Gestaltungsprozess ermöglicht sinnliches und körperliches Erleben. Aktives Experimentieren mit Vorstellungen und Empfindungen führt zu einem Probehandeln auf der Gestaltfläche (z. B. einem leeren Blatt Papier, einer Plastik). Im Leben ist dies so nicht möglich, im künstlerischen Gestalten können Gefühle – auch negative – »ausprobiert« werden. Aktivierung von Ressourcen. Die aktivierende Kraft gestalterischer Prozesse steht im Zentrum der Kunsttherapie und ermöglicht die Förderung von Fähigkeiten, die Erschließung neuer Interessen und die Motivation für die Wahrnehmung eigener Stärken und positiver Seiten über den Gestaltungsprozess. Kunsttherapie ermöglicht über einen spielerischen Zugang Kommunikation und Selbsterleben. Über die verschiedensten Materialien wie Farben, Stoffe, Modelliermasse und Steine wird

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sinnliches sowie haptisches Erleben möglich und kann stimulierend auf den Körper wirken. Gerichtet kann ein Hinspüren zu positiv »erlebten« Körperarealen erfolgen, beispielsweise kann mit der linken Hand gestaltet werden, wenn der rechte Arm gelähmt ist.

Kunsttherapie mit Kindern in der pädiatrischen Palliativversorgung Die Kunsttherapie kann wichtige Informationen über Quellen des Leids, kindliche Erklärungsmodelle für dessen Krankheit und zu inneren Konflikten liefern. Sie dient dem Kind als Kommunikationsmittel zur Beschreibung seines Körperempfindens und dokumentiert Veränderungen in der kindlichen Wahrnehmung des Krankheitspro-

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zesses. Im Mittelpunkt des kindlichen Ausdrucks in der Kunsttherapie stehen Themen wie 4 Angst (vor Schmerzen, vor dem Tod, aber auch ohne konkret zu benennende Ursache), 4 Verlust (eigener Fähigkeiten, von Lebensperspektive, Freunden, Freude), 4 Trauer (um den eigenen Tod, aber stellvertretend für die Eltern, die das Kind trauern sieht), 4 Wut und Widerstand, 4 Sterben, 4 Freude sowie 4 Neuorganisation der inneren und äußeren Welt. Ein weiterer Aspekt von Kunsttherapie in der pädiatrischen Palliativversorgung ist die Förderung der Eltern-Kind-Interaktion über gemeinsame Aktivitäten.

Fallbeispiel aus der Onkologie

Die Kunsttherapeutin (I.F.): »Ein 9-jähriges an Leukämie erkranktes Mädchen, ich nenne es Anna, wollte mit mir malen, fühlte sich jedoch schlapp und müde, saß vor seinem Blatt und hatte keine Idee. Ich bot ihr an, sich eine Acrylfarbe auszusuchen, die ich zuvor mit Kleister angerührt hatte, damit man sie einfach mit den Händen auf das Blatt verteilen kann. Anna verzog das Gesicht, denn sie machte sich nicht gern ›schmutzig‹. Doch dann griff sie vorsichtig in die rote Farbe und strich auf das Blatt. Dabei fing sie an zu lachen und rief ein lautes ›iiih‹. Später nahm sie noch weitere Farben hinzu, verteilte diese ebenfalls auf dem Papier. Und dann war Anna nicht mehr zu bremsen. Sie matschte, ließ den Kleister durch die Finger gleiten, kratzte ihn vom Papier ab, warf in wieder auf das Blatt, es spritze und Anna lachte. Es entstanden immer neue Formen und Gestalten, die sie mit den Fingern auf das Blatt ritzte, am Ende wurde alles wieder glatt gestrichen, das Blatt zusam-

Setting In der pädiatrischen Palliativversorgung ist es sinnvoll, als Kunsttherapeut Präsenz auf der Station zu wahren. Begegnungen mit den Kindern und der Familie werden vereinfacht, und kunsttherapeutische Angebote können patientenorientiert stattfin-

mengefaltet (der ganze Kleister quoll am Rand heraus) und sie sagte mit einem Grinsen im Gesicht zu mir, ich könne das jetzt wegwerfen. Das Bildwerk war nicht mehr wichtig, der Prozess hatte seine Wirksamkeit entfaltet. Meine Aufgabe bestand darin, Anna in ihrem Tun zu bestärken, die Spannungsabfuhr und den freien Ausdruck der Affekte durch die wertschätzende Annahme ihres kreativen Prozesses zu ermöglichen. Anna traute sich, Wut, Lust, Angst und Freude aufs Papier zu bringen. Wütend kratze sie über das Papier, und es bereitete ihr Freude, wenn die rote glitschige Farbe spritzte. Anna hinterließ Spuren auf dem Malgrund, und sie erfuhr, dass ihre Aktivität Wirkung hat. Das sinnlich lustvolle Erleben steigerte ihre körperliche und geistige Aktivität deutlich; Anna war sichtlich belebt. Über die Gestaltung hatte Anna zumindest für den Moment ihre körperlichen Beschwerden ›vergessen‹ «.

den. Neben einem Malatelier ist es wichtig, die Kinder mit einem Material- und Werkzeugwagen in deren Zimmer aufzusuchen, um individuell und situativ entsprechend den Bedürfnissen, Möglichkeiten und Notwendigkeiten gestalterische Angebote, für ein Kind allein, zu zweit oder in der

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Kapitel 6 · Symptomerfassung und -therapie

Gruppe, zu machen. Mögliche gestalterische Optionen sind: 4 malen, Umgang mit Farben, und auch zeichnen, 4 plastisieren mit Tonerde, Pappmaschee, 4 basteln, gestalten mit Kleinverpackungsmaterialien, 4 herstellen von schützenden, stärkenden Symbolträgern und 4 Geschichten schreiben sowie imaginative Verfahren durchführen.

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Aber auch in der häuslichen Versorgung kann Kunsttherapie ein wichtiges Element sein. Gerade dann, wenn die Kinder nicht mehr in die Klinik kommen wollen oder können oder in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit eingeschränkt sind, kann Kunsttherapie Kommunikation und Gestaltung ermöglichen, weil Kunsttherapie sich auf die aktuellen Fähigkeiten und Bedürfnisse des Patienten einstellen kann. Kunst und Kunsttherapie sind möglich und mindern Leid, selbst wenn das Kind in seinen körperlichen Fähigkeiten maximal beeinträchtigt ist und »nur noch einen Finger bewegen« kann (7 Kap. 1). So bietet sich Kunsttherapie – neben musikalischen Interventionen – als ideale Ergänzung der medizinischen, -pflegerischenen und psychosozialen Versorgung von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen an.

Kinder leiden ähnlich wie Erwachsene am Lebensende an einer Vielzahl von Krankheitssymptomen. In der Regel treten mehrere Symptome gleichzeitig auf, auch wenn bestimmte insbesondere psychische Symptome wie Angst und Depression von den professionellen Helfern nicht immer ausreichend wahrgenommen werden. Von Cicely Saunders wurde für das Leid am Lebensende mit seinen physischen, psychischen, sozialen und spirituellen Anteilen der Begriff »total pain« geprägt. Leidmindernde Therapien müssen alle Dimensionen menschlichen Seins berücksichtigen. Auswahl und Dosierung der Medikamente basieren auf wenigen wissenschaftlichen Studien und auf Analogieschlüssen aus der Erwachsenenmedizin. Komplementäre Methoden, Musik- und Kunsttherapie sowie pflegerische Maßnamen sind in ihrer Wirkung und bezüglich möglicher Nebenwirkungen weitgehend unerforscht. Daher muss pädiatrische Palliativtherapie mit großer Sorgfalt und begleitet von ständiger, kritischer Selbstreflexion erfolgen.

Weiterführende Literatur

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7 Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen 7.1

Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation

– 334

Volker von Loewenich Mehrlingsschwangerschaften – 334 Extremfrühgeborene – 335 Perinatale Krisen – 338 Therapiezieländerungen und Abbruch der lebenserhaltenden Behandlung – 339 7.1.5 Möglichkeiten und Grenzen der Intensivmedizin – 341 7.1.6 Hirntod und irreversible Bewusstlosigkeit – 341

7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.1.4

7.2

Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung

– 342

7.2.6 7.2.7 7.2.8

Boris Zernikow Dysmorphiesyndrome – 343 Angeborene Stoffwechselstörungen und Speichererkrankungen Neuromuskuläre Erkrankungen – 344 Zystische Fibrose – 344 Epidermolysis bullosa – 345 Boris Zernikow, Hauke Schumann Schwerste Mehrfachbehinderung – 348 Bedürfnisse der Familie und des kranken Kindes … – 349 Besondere Reaktion auf Medikamente – 350

7.3

Pädiatrische Onkologie – 350

7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.2.4 7.2.5

7.3.1 7.3.2 7.3.3 7.3.4 7.3.5 7.3.6 7.3.7

Boris Zernikow, Michael Frühwald Epidemiologie – 351 Versorgungsorte – 351 Kausal ausgerichtete Therapien – 351 Familien und Geschwister – 353 Alternative Therapien – 353 Besonderheiten bei Hirntumoren – 354 Michael Frühwald Zusammenfassung – 357

– 343

7.4

Kinder mit »Human-immunodeficiency-virus«-Infektion und «acquired immunodeficiency syndrome« – 358

Tim Niehues, Boris Zernikow 7.4.1 Unterschiede und Gemeinsamkeiten bei Kindern/Jugendlichen und Erwachsenen – 358 7.4.2 Situation von Kindern mit »Human-immunodeficiency-virus«-Infektion in Deutschland – 360 7.4.3 Spezielle palliativmedizinische Aspekte – 360

7.5

Kardiologie – 362

7.5.1 7.5.2 7.5.3 7.5.4 7.5.5 7.5.6 7.5.7 7.5.8 7.5.9

Georg Rellensmann Wo und wann sterben Kinder mit angeborenen Herzfehlern? – 362 Besonderheiten des klinischen Verlaufs – 362 Herzinsuffizienz – 363 Zyanose – 363 Parallele Kreisläufe bei funktionell univentrikulärem Herzen – 364 Fontan-Kreislauf – 364 Herztransplantation – 365 Pulmonale Hypertension – 365 Herzrhythmusstörungen – 365

7.6

Kinder mit chronischer respiratorischer Insuffizienz und Langzeitbeatmung – 366

7.6.3 7.6.4 7.6.5

Uwe Mellies, Christian Dohna-Schwake, Dörte Garske, Heike Bredow, Boris Zernikow Beatmungsstrategien in der Pädiatrie – 366 Neuromuskuläre Erkrankungen mit chronischer respiratorischer Insuffizienz – 367 Therapieoptionen bei chronisch respiratorischer Insuffizienz – 368 Beatmung bei sonstigen pädiatrischen Erkrankungen – 376 Zusammenfassung – 377

7.7

Jugendliche und junge Erwachsene – 377

7.7.1 7.7.2 7.7.3 7.7.4 7.7.5 7.7.6

Friedemann Nauck, Firella Craig, Boris Zernikow Phase der Adoleszenz bei lebenslimitierenden Erkrankungen – 378 Freundeskreis – 379 Sexuelle Entwicklung – 379 Beziehungen zu Eltern und Geschwistern – 380 Begleitung durch die Erkrankung bis zum Lebensende – 380 Anforderungen an die professionellen Begleiter – 382

7.6.1 7.6.2

Internetadressen Literatur

– 383

– 383

334

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

>>

7

»Lasst uns eine Oase sein, wo man begeistert ist vom Leben, von jedem Leben, auch von dem Leben, das sehr viel Mühe kostet.« (Phil Bosmans; http://www.daszitat.de/)

Die Prinzipien der Palliativversorgung 4 Leid wahrnehmen und auf der körperlichen, psychischen, spirituellen und sozialen Ebene mindern, 4 Lebensqualität in den Fokus der Betreuung stellen, 4 das Kind als Teil einer Lebensgemeinschaft und Familie wahrnehmen, 4 den Geschwistern und den Eltern Betreuung, Begleitung und Trost über den Tod des Kindes hinaus anbieten und 4 Sorge für das versorgende Palliativteam tragen, sind von der zugrunde liegenden Erkrankung des palliativ zu versorgenden Kindes unabhängig. Jedoch geht eine kindliche »Human-immunodeficiency-virus«- (HIV-)Infektion mit speziellen krankheitsspezifischen palliativmedizinischen Problemen einher, genauso wie eine Langzeitbeatmung, eine extreme Frühgeburtlichkeit oder eine maligne Erkrankung. In den folgenden Abschnitten sollen diese spezifischen Aspekte unterschiedlicher lebenslimitierender oder lebensbedrohlicher Erkrankungen näher erläutert werden.

7.1

Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation Volker von Loewenich

Spezifische palliativmedizinische Problemstellungen der Neonatologie und pädiatrischen Intensivmedizin sind: 4 risikoreiche Mehrlingsschwangerschaften, 4 extreme Frühgeburtlichkeit, 4 perinatale Krisen (unabhängig vom Gestationsalter), 4 Therapiezieländerungen und Abbruch der lebenserhaltenden Behandlung, 4 Möglichkeiten und Grenzen der Intensivmedizin,

4 Hirntod oder irreversible Bewusstlosigkeit und 4 das Sterbenlassen anenzephaler oder schwerstbehinderter Neugeborener.

7.1.1 Mehrlingsschwangerschaften Mehrlingsschwangerschaften sind sowohl auf mütterlicher als auch und v. a. auf kindlicher Seite mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko belastet. Hier soll nur die kindliche Belastung besprochen werden. Bereits bei Zwillingen besteht eine erhöhte Gefahr der Plazentainsuffizienz eines der beiden Föten. Schon 1971 hatte Hohenauer an eineiigen Zwillingen gezeigt, dass der bei Geburt leichtere Zwilling später mental weniger leistungsfähig ist als sein höhergewichtiges Geschwister (Hohenauer 1971). Monochoriaten leiden mitunter am fetofetalen Transfusionssyndrom. Sowohl der »Spender« als auch der »Empfänger« können dabei Schäden bis hin zum intrauterinen Tod erleiden. Rechtzeitig erkannt, kann heute durch Koagulation der Gefäßanastomosen Schlimmeres verhindert werden. Zwillinge werden häufig vor dem errechneten Termin geboren, allerdings meist nicht so früh, dass sich daraus schwerwiegende unreifebedingte Probleme ergäben. Anders bei Drillingen oder noch höheren Mehrlingen: Hier häufen sich die für Frühgeborene typischen Komplikationen. Mortalität und Morbidität stehen jedoch nicht direkt, sondern vielmehr indirekt im Zusammenhang mit der Zahl der Mehrlinge: Je höher die Mehrlingszahl, desto früher kommt es in aller Regel zur Geburt. In der Tat hängen Mortalität und Morbidität vom Gestationsalter ab und unterscheiden sich daher nicht sicher von Mortalität und Morbidität bei Kindern gleichen Gestationsalters (Ballabh et al. 2003; Casell et al. 2004). Das Problem liegt hier also in der mit der Zahl der Mehrlinge sich verstärkenden Provokation der Frühgeburtlichkeit. So finden sich bei höhergradigen Mehr-

335 7.1 · Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation

lingen, die früher geboren werden als Zwillinge oder Einlinge, mehr frühgeburtstypische Komplikationen wie intraventrikuläre Blutung, periventrikuläre Leukomalazie, Frühgeborenenretinopathie oder Atemstörungen (Ballabh et al. 2003; Casell et al. 2004). Auch sind höhergradige Mehrlinge häufiger kleiner, haben einen kleineren Kopfumfang als Zwillinge oder Einlinge und sind häufiger in ihrer mentalen Entwicklung verzögert (Hohenauer 1971; Ballabh et al. 2003; Casell et al. 2004). Nachdem mit dem Aufkommen der Reproduktionsmedizin die Häufigkeit von Mehrlingen, bedingt durch ovarielle Überstimulation oder durch Implantation von mehr als drei Embryonen, zunächst drastisch zugenommen hatte, wurde die Zahl zu implantierender Embryonen durch das deutsche Embryonenschutzgesetz auf maximal drei begrenzt. Andere Länder, z. B. die USA, führten eine derartige Restriktion nicht ein. Aber auch die Beschränkung auf drei Embryonen schützt nicht mit Sicherheit vor noch höhergradigen Mehrlingen. Abhilfe wurde durch den so genannten selektiven Fetozid geschaffen, d. h. die Tötung als überzählig beurteilter Feten. Selektiv ist hier eigentlich der falsche Ausdruck, denn durch intrakardiale Kaliumchlorid- (KCl-)Injektion werden diejenigen Feten getötet, die für die Nadel am besten erreichbar sind. Dass dieses Vorgehen als höchst problematisch empfunden und auch nur von einer begrenzten Zahl von Reproduktionsmedizinern durchgeführt wird, liegt auf der Hand. Das Bestreben geht daher dahin, höhergradige Mehrlingsschwangerschaften unbedingt zu vermeiden; hierzu raten internationale Fachgesellschaften dringend. Sollten sie dennoch zustande kommen, wird die Reduktion durch Fetozid allerdings als eine immer noch etwas bessere Lösung beurteilt, als gar nichts zu unternehmen und eine mit hoher Wahrscheinlichkeit absehbare Katastrophe nicht zu verhindern (ESHRE Capri Workshop Group 2000; FIGO Committee Report 2006).

7.1.2 Extremfrühgeborene Als Extremfrühgeborene werden in der Literatur Kinder bezeichnet, deren Geburtsgewicht unter 1000 g liegt. Es handelt sich, genauer gesagt, um Kinder mit extrem niedrigem Geburtsgewicht

7

(»extremely low birth weight infants«, ELBWI). Diese Definition nach Geburtsgewicht ist eigentlich obsolet, da das Gestationsalter und damit der Reifegrad der Kinder prognostisch wesentlich bedeutsamer sind als das Geburtsgewicht. Letzteres hat die Vorteile, historische Vergleiche zu erlauben und objektiv bestimmbar zu sein. Die Überlebensrate von ELBWI hat sich in den letzten beiden Jahrzehnten erheblich verbessert. Starben bis in die Mitte der 70er Jahre des letzten Jahrhunderts bei uns noch fast alle ELBWI, so hat sich deren Überlebenswahrscheinlickeit auf ca. 80% eingependelt (von Loewenich 2003). Wesentlich bedrückender ist allerdings die hohe Rate bleibender Schäden, insbesondere Schäden des zentralen Nervensystems (ZNS). Zwar sind auch hier erhebliche Fortschritte erzielt worden: Vor Einführung dessen, was wir heute Neonatologie nennen, starben von den Kindern mit einem Geburtsgewicht unter 1500 g (»very low birth weight infant«, VLBWI) rund 70%. Von den 30% Überlebenden waren wiederum rund 70% erheblich geschädigt (Drillien 1958). Noch 1972 publizierte Salle, einer der führenden französischen Neonatologen (Salle et al. 1972), eine Beatmung lohne sich bei Kindern mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1500 g wegen der schlechten Ergebnisse nicht. (In einer mündlichen Mitteilung von 1972 rückte sehr bald von dieser Einstellung ab.) Mit der Einführung der »Neonatologie« und einer mehr kindbezogenen Geburtshilfe verbesserten sich sowohl die Überlebensrate als auch die Überlebensqualität erheblich (Rawlings et al. 1971; Stewart et al. 1977, 1981). Während die Überlebensrate auch in anderen Studien in gleichem Maß verbessert gefunden wurde, nahm die Rate von Spätschäden durchaus nicht ab: Es überlebten mehr Kinder, es überlebten mehr ungeschädigte Kinder, aber es überlebten auch mehr geschädigte Kinder (Tudehope et al. 1995; Doyle et al. 2000). Allen neueren Studien ist eines gemeinsam: Je geringer das Gestationsalter ist, desto höher sind die Mortalität sowie die Rate schwerer Spätschäden, die sich vorzugsweise im Gehirn manifestieren (Hoekstra et al. 2004; Rijken et al. 2003; Ancel et al. 2006; Watts u. Saigal 2006) und damit für die Lebensqualität schwer wiegen. Eine Studie fällt aus diesem Rahmen (Markestad et al. 2005): Hier wurde umso häufiger von einer lebenserhaltenden Behandlung abgesehen,

336

7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

je jünger das Gestationsalter der Kinder war; die Rate der Spätschäden blieb dabei weitgehend unabhängig vom Gestationsalter und lag niedriger als in den zuvor zitierten Studien. Verständlicherweise wurde schon frühzeitig darüber nachgedacht, ob es wünschenswert und im Sinne der Betroffenen verantwortbar ist, wenn immer unreifere Kinder am Leben gehalten werden. Im Jahr 1980 fragte die Neonatologin S. Schechner in einem Übersichtsartikel »How small is too small? «und zog eine Grenze beim Geburtsgewicht von 600 g (Schechner 1980). In den folgenden Jahren erschienen zahlreiche Artikel zum gleichen Thema. Die Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie veröffentlichte 2002 ihre Empfehlung, dass unterhalb eines Gestationsalters von 24 Wochen p.m. eine Reanimation und eine Intensivbehandlung nicht indiziert seien und daher in der Regel zugunsten einer Palliativbehandlung unterlassen werden sollten (Berger et al. 2002). Die sorgfältige Begründung dieser Empfehlung gründet sich auf zahlreiche Literaturangaben, die eine mit abfallendem Gestationsalter immer schlechtere Überlebensqualität bestätigten. Es soll gleich hier betont werden, dass solche Studien immer nur statistische Informationen bieten, d. h. den Einzelfall nicht vorhersagen können. Die niederländischen Neonatologen zogen in einem internen Papier diese Grenze bei 25 vollendeten Wochen (Working Group »Ethical Aspects of Neonatology« of the Section Neonatology of the Paediatric Association of the Netherlands 2004). Das Papier der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde von 2005 (Dilch et al. 2005) stellt fest, dass Überleben bei einem Gestationsalter von 22 vollendeten Wochen oder weniger nicht vorkommt, dass aber auch bei solchen Kindern immer eine Palliativbehandlung angezeigt ist. Bei Kindern höheren Gestationsalters wird ein individualisiertes Vorgehen empfohlen. Die deutsche Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft wissenschaftlich medizinischer Fachgesellschaften (AWMF) von 1999 enthält praktisch die gleichen Empfehlungen (AWMF online 1999; derzeit in Überarbeitung). Die American Academy of Pediatrics äußert sich 2002 (McDonald 2002) sehr unbestimmt und verweist auf ihr Textbuch vom Jahr 2000 (American Academy of Pediatrics 2000), das feststellt, dass das Absehen von einer Reanimation bei Kindern mit einem Gestationsalter von weniger

als 23 vollendeten Wochen oder einem Geburtsgewicht unter 400 g vertretbar sei. Diese Empfehlung ist allerdings kontrovers zum »Born-Alive Infants Protection Act« von 2002 (Sayeed 2005), das ein Absehen von lebenserhaltenden Maßnahmen nur bei sicherer Aussichtslosigkeit (»futility«; Engelhardt u. Khushf 1995) zulässt, sonst aber mit Strafe belegt. Dass dies wohl nicht im Sinne des Patienten ist, wurde von US-amerikanischen Pädiatern sehr deutlich artikuliert (Sayeed 2005). Wie sind diese divergierenden Empfehlungen zu werten? Die schweizerische und die niederländische Empfehlung heben auf die zu erwartende Lebensqualität ab, die deutsche und die österreichische klammern diesen Aspekt nicht aus. Über die Berechtigung, Lebensqualität als Kriterium heranzuziehen, wird heftig gestritten. Insbesondere deutsche Behindertenverbände haben sich in anderem Zusammenhang und in diametralem Gegensatz zu französischen Behindertenverbänden (Lalardrie 1994; zit. nach Maio 1999) nicht ohne Heftigkeit gegen eine Abwägung der Lebensqualität gewandt. Richtig ist, dass es einen Unterschied macht, wer die Lebensqualität beurteilt: der Betroffene, dessen Eltern, Pflegende oder ärztlich Betreuende (Saigal et al. 1994; Veen et al. 2001). Bei Sichtung der einschlägigen Literatur und in persönlichen oder öffentlichen Diskussionen zeigt sich regelmäßig, dass weder eine Definition noch eine Gewichtung von Lebensqualität verbindlich möglich sind. Diese Erfahrung konnte man u. a. bei der Diskussion und dem Streit um die erste Fassung der Einbecker Empfehlung machen (Hiersche et al. 1987). Diese enthielt – übrigens gegen den Rat der wenigen beteiligten Pädiater – Beispiele von als nicht zumutbar eingestufter Lebensqualität. Solche Beispiele wurden nun als nichthilfreich und allenfalls zu Missverständnissen Anlass gebend erkannt. Sie wurden daher in die überarbeitete Fassung (Akademie für Ethik in der Medizin 1992) unter Beschränkung auf grundsätzliche Aussagen nicht mehr aufgenommen. Offensichtlich, so die persönliche Erfahrung des Autors, kommt es weniger darauf an, welche Art von Leiden oder was für eine Behinderung vorliegt oder zu erwarten ist, als darauf, ob die Betroffenen diese Bürde tragen können oder tragen zu können glauben. Wie kann man den Nöten des extrem unreifen Kindes und denen seiner Eltern am ehesten gerecht werden?

337 7.1 · Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation

Eine auf statistischen Erhebungen beruhende generalisierte Lösung, die sich gemäß den Vorschlägen der schweizerischen und der niederländischen Neonatologen an einer exakten Grenze des Gestationsalters orientiert, erscheint problematisch: Der Zustand des Kindes kann auch bei einem Gestationsalter unter 24 oder unter 25 vollendeten Wochen p.m. gut sein, wenngleich dies zugegebenermaßen selten der Fall ist. Soll dann diesen wenigen Kindern der Eintritt in ein Leben mit akzeptabler Lebensqualität verwehrt werden? Hinzu kommt ein eher rechtsphilosophischer Einwand (von Loewenich 2003): Einordnen einer menschlichen Person in eine Kategorie, eben z. B. in eine Gestationsalterklasse, um dann schematisch entsprechend dieser Kategorisierung zu verfahren, gerät in Konflikt mit dem Geist unserer Verfassung, genauer gesagt mit Art. 3 Abs. 3 GG (Grundgesetz), der eine Diskriminierung aufgrund bestimmter Eigenschaften verbietet (Rasse, Geschlecht, Alter etc.). Gleiches sagt Art. 14 der Europäischen Menschenrechtskonvention (http://www.uni-potsdam.de/u/ mrz/coe/emrk.htm). Beide Artikel fußen auf dem Begriff der Würde des Menschen, die durch eine Kategorisierung tangiert würde. Der amerikanische Medizin-Ethiker Joseph Fletcher hat diese Überlegung bereits 1973 in einem kurzen Statement auf den Punkt gebracht: »Wenn wir sorgfältig sind, dann gewähren uns Daten lediglich gut begründete Generalisierungen. Moralische Beurteilungen finden ihre Grenzen in Daten, aber sie sind nicht von Daten bestimmt, so sorgfältig diese auch erhoben sein mögen. Was recht ist, hängt immer ab von den Besonderheiten der aktuellen Situation; moralische Entscheidungen müssen klinisch, nicht ›ideologisch‹ [so der englische Ausdruck; gemeint ist: nach vorformulierten Ansichten; Anmerk. d. Verf.] getroffen werden« (Fletcher 1973, S. 70). Vorformulierte Grenzen sind im Einzelfall als Entscheidungskriterien nicht tauglich. Grenzen sind Hilfsmittel für statistische Berechnungen. Ohne Grenzziehungen im Sinne von Klassenbildungen kann man nicht rechnen. Aber diese Grenzen sind vom Statistiker willkürlich zu ziehen, das ist methodisch legitim. Sie dürfen nicht mit biologischen Grenzen, so es diese denn geben sollte, verwechselt werden (von Loewenich 2003). Hieraus folgt, dass man den betroffenen Kindern am ehesten gerecht wird, wenn man die gleichen

7

Grundsätze anwendet, auf die man auch bei älteren Patienten zurückgreift. Es sind die von Beauchamp u. Childress (2001) formulierten und ergänzten (von Loewenich 2003) Grundsätze: dem Patienten etwas Gutes tun, ihm nicht schaden, seine Würde und seine Autonomie achten, Gerechtigkeit walten lassen und fürsorglich sein. Es ist zuzugeben, dass sogleich zu diskutieren ist, was denn etwas Gutes (»best benefit«) für den Patienten ist und was etwas Schlechtes. Wenn überhaupt, dann kann eine Entscheidung über den Einsatz lebenserhaltender Maßnahmen bzw. über das Absehen oder das Beenden einer solchen Therapie nur im Einzelfall erarbeitet werden. Und noch ein Argument für die Einzelfallentscheidung: Das Leben ist ein Rechtsgut höchsten Ranges (Art. 2, Abs. 2 GG). Es ist prinzipiell unantastbar, nicht durch Tun und nicht durch »Tun durch Unterlassen«. Sollte eine Entscheidung gegen den Erhalt des Lebens getroffen werden, dann gibt es eine im Strafgesetz formulierte Analogie, den rechtfertigenden Notstand (§ 34 Strafgesetzbuch, StGB). Es ist dies eine Abwägung zwischen zwei Übeln mit der Wahl des kleineren Übels: Wenn weiter zu leben offenbar schlimmer ist, als nicht mehr zu leben. Diese Entscheidung erfordert aber ausnahmslos die Rechtfertigung im Einzelfall. Bei der Erarbeitung einer Entscheidung über Lebenserhalt oder Sterbenlassen des extrem frühgeborenen Patienten sollte eines nicht übersehen werden, dass man nämlich auch den nächsten Angehörigen, den Eltern und Geschwistern des Patienten, durch Tun oder Unterlassen sowohl etwas Gutes als auch etwas Schlechtes antun kann. Dies ist ein Gedanke, der zu heftigsten Diskussionen Anlass geben mag, denn hiermit wird zusätzlich das Wohl Dritter angesprochen. Darf man das? Wird da nicht die Opferung eines Lebens zugunsten der Lebensqualität Dritter erwogen? Andererseits: Will man vermeiden, Mitmenschen etwas Schlechtes zu tun, dann ist der Gedanke, dass man auch der Familie des extrem Frühgeborenen etwas Schweres auferlegen könnte, nicht einfach zu unterdrücken, sei er so problematisch, wie er will. Mercurio (2006) hatte den Mut, dies klar auszusprechen und für die Mitberücksichtigung des Wohles der Eltern bzw. der Familie zu plädieren. Über die Leidensfähigkeit extrem Frühgeborener wissen wir wenig. Es ist indessen ein Gebot mit-

338

7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

menschlicher Vorsicht, anzunehmen, dass auch das extrem frühgeborene Kind leidet, selbst wenn es zu verständlichen Äußerungen seiner Not noch nicht fähig ist. Daraus folgt, dass auch dem unreifsten Kind eine gekonnte Palliativbehandlung zusteht. Noch eine Klarstellung soll angefügt werden: Immer wieder hört man in Kollegenkreisen, es bestehe ein moralischer und ein rechtlicher Unterschied zwischen dem Absehen von einer lebenserhaltenden Behandlung und dem Absetzen einer solchen zugunsten einer nur mehr leidensmindernden Therapie. Ersteres sei legitim, Letzteres ein Tötungsdelikt im Sinne einer aktiven Sterbehilfe. Es besteht sowohl unter Juristen (Deutscher Juristentag 2006) als auch unter Ethikern absolute Einigkeit darüber, dass ein solcher Unterschied nicht besteht. Das Absetzen einer lebenserhaltenden Therapie ist nichts anderes, als dem Patienten zu gewähren, seiner Krankheit zu erliegen, wenn denn die Lebenserhaltung gegen das Wohl des Patienten verstößt oder wenn sie den Tod ohnehin nicht aufhält, den Patienten aber belastet. Der Patient erleidet dabei einen natürlichen Tod. Aktive Sterbehilfe hingegen ist aktive Tötung durch Anwendung tödlicher Mittel, d. h. die Herbeiführung eines unnatürlichen Todes. Dies ist in den meisten Staaten verboten und wird als Tötungsdelikt bestraft. Der Begriff der erlaubten passiven Sterbehilfe, d. h. des Sterbenlassens unter Palliativbehandlung, wird hierzulande nicht mehr gern gebraucht. Auch die Bundesärztekammer spricht lieber von einer Änderung des Behandlungsziels weg von lebenserhaltender zu nur mehr leidensmindernder Behandlung. Das klingt sanfter, meint aber nichts anderes. Die Beibehaltung des Begriffes »passive Sterbehilfe« hat den Vorteil, international verstanden zu werden (»passive euthanasia«). Garrad u. Wilkinson (2005) haben gute Gründe gegen eine »Aufweichung« dieses Begriffes formuliert.

7.1.3 Perinatale Krisen Die Geburt ist etwas ganz Natürliches. Diese Erkenntnis verleitet heute allerdings »natur-seelige« Zeitgenossen gern zu der Meinung, es müsse immer alles gut gehen. Frühere Jahrhunderte wussten es besser. Auch der Tod ist etwas ganz Natürliches,

wenngleich selten erwünscht, und unser Bemühen ist es, ihn fern zu halten. Gerade um die Geburt herum ist der Tod oft genug nahe. Ein alter Geburtshelfer hat einmal gesagt, dass nach dem letzten Lebenstag, der ja definitionsgemäß tödlich endet, der erste Tag im Leben der gefährlichste sei. Krisen um die Geburt herum. Die Krisen können die

Mutter betreffen: Gestosen um die Geburt herum, bedrohliche Blutungen nach der Geburt, postpartale Psychosen. Selten erliegt heute noch eine Frau peripartalen Krisen. Kinder sind stärker gefährdet: Störungen der Plazentafunktion sind die häufigste Ursache einer peripartalen Asphyxie. Mechanische Schwierigkeiten, z. B. durch ungünstige Lage oder durch Dystokie, können das Kind in Gefahr bringen. Frühgeborene Kinder sind, wie bereits dargestellt, besonders stark gefährdet, bleibende Schäden davonzutragen. Als die wesentlichste Maßnahme zur Verminderung von Gefahren und Schäden hat sich die Regionalisierung von Risikogeburten in perinatalmedizinische Zentren bewährt. Es ist daher ein Gebot sowohl medizinischer Klugheit als auch moralischen Verantwortungsbewusstseins, Risikogeburten dort ablaufen zu lassen, wo gekonnte und von genügend großer Erfahrung getragene geburtshilfliche und neonatologische Versorgung gemeinsam und ohne örtliche Trennung vorgehalten wird. Krisen bei der Reanimation Neugeborener. Es kann

vorkommen, dass sich Eltern bei dubioser Prognose gegen eine Reanimation aussprechen. Dieser Einspruch ist rechtlich unbeachtlich, wenn er augenscheinlich gegen das Kindeswohl verstößt [§§ 1666 und 166a Bürgerliches Gesetzbuch (BGB)]. Das wird eher selten der Fall sein. Dennoch ist davon abzuraten, von vorneherein nicht zu reanimieren. Unumgänglich ist es, vor einer solchen Situation mit den Eltern gesprochen zu haben. Das Vorgehen des Autors ist das Folgende: Ich erkläre den Eltern, dass wir zunächst die Vitalfunktionen des Kindes stabilisieren, es auf die Intensivstation nehmen, dort unter besseren Bedingungen und ohne Hast Diagnostik betreiben und erst dann beginnen zu überlegen, wie es weiter gehen soll. Es ist extrem wichtig den Eltern zu erklären, dass eine einmal begonnene Intensivbehandlung nicht unerbittlich fortgesetzt wird, wenn

339 7.1 · Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation

sich herausstellt, dass Zustand und Prognose diese im Sinne des Kindes und ggf. zusätzlich der Familie! (Mercurio 2006) als nichtvertretbar erscheinen lassen. Die immer wieder geäußerte Befürchtung von Eltern ist gerade die, dass Intensivtherapeuten meinen könnten, eine einmal begonnene lebenserhaltende Therapie nicht wieder zurücknehmen zu dürfen. Dass dies eine völlig falsche und auch rücksichtslose Haltung wäre, wurde bereits oben dargelegt. Auch aus einem anderen Grund ist von einer primären »Hands-off«-Haltung abzuraten: Die zuvor gestellte Diagnose kann unrichtig sein, der Zustand des Kindes kann ein anderer sein als vorhergesehen. Ferner: Ein nichtreanimiertes Kind muss nicht unbedingt zeitnah versterben. (Man erinnere sich an den spektakulären Oldenburger Fall, bei dem Geburtshelfer ein Frühgeborenes mit Down-Syndrom 11 h lang liegen ließen, dann begreiflicherweise Angst bekamen und die Neonatologen zu dem noch immer atmenden Kind holten.) Wegen der fehlenden Versorgung hatte das letztendlich überlebende Kind vermeidbare zusätzliche Schäden erlitten. Obwohl das jeder Neonatologe wissen kann, stellte sich in einer Umfrage heraus, dass 43% der antwortenden deutschen Neonatologen die »Hands-off«-Taktik bei angenommener schlechter Prognose praktizieren, und zwar oft unter der oben kritisierten Annahme, eine einmal begonnene Lebenserhaltung immer fortsetzen zu müssen (Zimmermann et al. 1997). Wie lange soll reanimiert werden, wenn sich kein sicherer Erfolg einstellt? Hier gibt es keine allgemein akzeptierten Vorschläge. In einer internationalen Konsensuskonferenz kam man zu der Empfehlung die Reanimation abzubrechen, wenn nach 15 min kein von Unterstützung unabhängiger Kreislauf zustande gekommen ist (Niermeyer et al. 2000). Das International Liaison Committee on Resuscitation setzt hier nur 10 min an (Hansmann et al. 2007). Dennoch kann man sich fragen, ob diesen Ratschlägen unbedingt Folge geleistet werden soll oder ob es nicht doch besser ist, das anscheinend nichtreanimierbare Kind erst einmal auf die Intensivstation zu legen und dort, wie oben ausgeführt, zu verfahren. Dem Autor sind zwei Fälle bekannt, einer aus einem Gutachten, ein anderer, allerdings nichtidentischer, aus einer Publikation, bei denen die Neugeborenen längere Zeit nach Abbruch der

7

Reanimation doch wieder anfingen spontan zu atmen und mit schwersten Schäden überlebten. Es kann offenbar Unerwartetes eintreten und, nicht zu vergessen, man kann in der hektischen Situation im Kreißsaal und den dort weniger günstigen Bedingungen als auf einer Intensivstation auch einmal Täuschungen erliegen.

7.1.4 Therapiezieländerungen und

Abbruch der lebenserhaltenden Behandlung Zu den lebensbedrohlichen Erkrankungen zählen solche, die eine Behandlung auf der Intensivstationen erzwingen. Dort bemüht man sich normalerweise darum, die Bedrohung des Lebens abzuwenden. Davon wird man nur dann Abstand nehmen können und dürfen, wenn das zum Tode führende Fortschreiten der Krankheit nicht aufzuhalten ist, d. h. wenn die Fortführung der Intensivtherapie nur eine Verlängerung des Leidens bedeuten würde. Dies widerspricht dem ärztlichen Heilauftrag, Leben zu erhalten, aber genauso Leiden zu mindern und Krankheiten, so möglich, zu heilen oder zu vermeiden. Diese Formulierung des Heilauftrags (Akademie für Ethik in der Medizin 1992; von Loewenich 2003) entspricht sinngemäß den oben ausgeführten Forderungen, dem Patienten Gutes zu tun, ihn nicht zu schädigen etc. (von Loewenich 2003; Beauchamp u. Childress 2001). Es hat sich nicht bewährt, Beispiele dazu anzuführen, wann Leben nicht mehr mit allen Mitteln verlängert werden sollte, da hierbei zu leicht Missverständnisse ausgelöst werden. Dies haben uns die Erfahrungen mit der Einbecker Empfehlung gelehrt (Hiersche et al. 1987; Akademie für Ethik in der Medizin 1992; 7 Abschn. 7.1.2). War die 1987 publizierte erste Fassung der Einbecker Empfehlung zunächst kaum beachtet worden, kam es 1990 zu einem Protest von Kölner Sonderpädagogen, die – ohne erst eine Diskussion zu suchen – beim Petitionsausschuss des Deutschen Bundestages die Anschuldigung vorbrachten, in deutschen Kinderkliniken würden Kinder mit behandlungsfähigen Fehlbildungen »durch Liegenlassen getötet« (sic!). (Der Autor musste als damaliger Präsident der Deutschen Gesellschaft für Perinatale Medizin eine Stellungnahme ausarbeiten

340

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

und kennt daher die nichtpublizierte Petition im Detail.) Schließlich könne man einen Hydrozephalus durch eine ableitende Operation wirksam behandeln. Gestoßen hatten sich die Pädagogen an der Formulierung, dass eine Lebenserhaltung »bei schwersten Dysrhaphien« nicht angestrebt werden möge, wobei Spalten der gesamten Neuraxis oder Anenzephalie gemeint waren, nicht aber z. B. eine

tief sitzende Meningomyelozele. Dieser Eklat gab den Anlass dazu, bei einer Neufassung der Einbecker Empfehlung (Akademie für Ethik in der Medizin 1992) auf Beispiele zu verzichten. Um dennoch eine Vorstellung von der Schwere der Situation, in der Leben nicht mehr mit allen Mitteln verlängert werden sollte, zu vermitteln, werden die folgenden 7 Fallbeispiele aufgeführt.

Fallbeispiele

7

Bei einem Kind mit der letalen Form der Osteogenesis imperfecta, das von Geburt an nicht atmen konnte, einen nach innen verformten Thorax mit Rippenserienfrakturen und zieharmonikaartigen Stauchungsbrüchen aller Extremitäten aufwies, haben wir die Beatmung nach sorgfältiger Diagnostik und ausführlichen Erörterungen unter Sedierung und Analgesie eingestellt. Ein Kind mit der schwersten Form der Ichthyosis (»Harlekin-Fetus« ), das, eingemauert von aufplatzenden Borken, erbärmlich schrie, wurde mit abschälenden Salben behandelt, sah aber weiter aus wie ein Schwerverbrannter, roch übel, hatte nicht unter Kontrolle zu bringende rezidivierende Pyodermien und erschreckte durch sein Aussehen jeden Nichteingeweihten. Wir haben das Kind nach einjähriger Behandlung aus den Augen verloren und wissen daher nicht, ob es überlebte. Wenig später wurde ein weiteres Kind mit dieser Hautanomalie geboren, dessen Thorax von den Hornplaques so eingemauert war, dass es nicht atmen konnte. Hier haben wir über Nabelkatheter (die einzigen zugänglichen Gefäße!) tief sediert sowie analgesiert und

Allerdings ist bei derartigen Entscheidungsfindungen immer Vorsicht geboten: Ist der Patient verstorben, wird man als Therapeut in der Regel der Meinung sein, alles recht gemacht zu haben. Aber dafür gibt es kein Korrektiv durch Nachuntersuchungen. Bei der anderen Entscheidung kann ein schwerstgeschädigt Überlebender zu einem lebenden Vorwurf werden. Von dieser möglichen Belastung sollten sich die Behandelnden aber nicht zu sehr beeinträchtigen lassen. Ferner wird wegen gestorbenerNeugeborenerseltenprozessiert,vergleichsweise häufig dagegen um geschädigte Kinder. Im Sinne einer defensiven Medizin wird man daher

den nach einigen Stunden eintretenden Tod abgewartet. Genauso sind wir bei einem Kind mit Hydranenzephalie, d. h. einem Gehirn, von dem nur noch der Hirnstamm erhalten war, vorgegangen. Wir haben Kinder mit Trisomie 13, da diese fast alle sehr bald sterben, und Kinder mit Zellweger-Syndrom, die ebenfalls unbehandelbar sterben, nicht beatmet. Eine andere Situtation ist die, die wir die perpetuierte Katastrophe genannt haben: ein Zwillingsfrühgeborenes von 24 Wochen mit periventrikulärer Blutung 3. Grades, Hydrozephalus, Ventilkomplikationen, die Korrekturoperationen nötig machten, Retinopathie in Form eines »rush disease« mit perakuter Ablatio retinae, nekrotisierender Enterokolitis, einschließlich Anlage eines Anus praeternaturalis, mehrfach nachoperiert wegen Ileus, dann Verwachsungsbauch. Als im Alter von 6 Monaten wieder ein Ileus auftrat, der Kinderchirurg keine Operationsmöglichkeit mehr sah und das Kind ateminsuffizient wurde, beschlossen wir nach ausführlichen Beratungen im Team zusammen mit den Eltern, nicht mehr zu beatmen, sondern palliativ zu behandeln (genauere Ausführungen bei Schlösser 2007).

möglicherweise verführt werden, eher gegen als für das Überleben zu entscheiden. Diese Gefahr sollte man sich regelmäßig bewusst machen. Eine weitere Bemerkung zur Vorsicht: Man bleibe up-to-date: Es können neue Therapien entwickelt werden, die ganz andere Entscheidungen erfordern. Der Autor erinnert sich an die früher aussichtslose Prognose bei der Transposition der großen Arterien (TGA). Mit Einführung der Switch-Operation änderte sich die Situation radikal: Unser erster operierter TGA-Patient war drei Wochen nach der Operation ein gesundes Kind. Die schwerste und tödlich verlaufende Form der Epidermolysis congenita ist eine derartig

341 7.1 · Frühgeborene und Kinder auf der Intensivstation

quälende Krankheit, dass sie im Groninger Protokoll als eine Indikation für die in den Niederlanden praktizierte aktive Sterbehilfe zitiert wird (internes Papier der Beatrix Kinderkliniek, Academisch Ziekenhuis, Groningen vom 23.06.2005; s. auch Verhagen u. Sauer 2005). Mittlerweile werden Tierversuche zu einer gentechnologischen Behandlung durchgeführt. Ob diese einmal Realität wird, ist noch nicht absehbar, es lohnt aber, auch hier Augen und Ohren offen zu halten.

7.1.5 Möglichkeiten und Grenzen

der Intensivmedizin Überblickt man die Geschichte der Intensivmedizin und erinnert sich daran, dass z. B. zu Beginn der neonatalen Intensivmedizin fast alle Kinder mit schwerem Surfactantmangel starben, heute dagegen fast keines mehr, kann man deren Fortschritte nur als imponierend bezeichnen. Selbstverständlich aber stößt auch die Intensivmedizin, wie jedes andere medizinische Fach, da und dort an Grenzen. Hier gilt es zwischen Grenzen, die uns die Natur setzt, und solchen, die wir als Therapeuten setzen, zu unterscheiden. Zu Ersteren: Wir werden nicht Kinder beliebig niedrigen Gestationsalters am Leben erhalten können. Derzeit liegt die Grenze bei 22 Wochen p.m., während sie noch Mitte der 60er Jahre des letzten Jahrhunderts bei etwa 31 Wochen lag. Mit den bislang zur Verfügung stehenden Mitteln wird ein weiteres Heruntertreiben dieser Grenze unwahrscheinlich. Sollte es dennoch gelingen, dann wird der Preis dafür zu untersuchen sein. Dass die Grenze so weit erniedrigt werden konnte, sollte man nicht als »Auswuchs neonatologischen Ehrgeizes« sehen. Vielmehr ist dies eine »Nebenwirkung« immer besser gewordener Therapie, die heute Frühgeborenen etwa ab 28 Wochen p.m., die früher entweder starben oder geschädigt überlebten, meistens ein gesundes Überleben ermöglicht (s. Drillien 1958). Zum Zweiten: Grenzen einer im Sinne des Patienten zu verantwortenden Intensivbehandlung wurden bereits besprochen. Mit einer immer potenter werdenden Therapie wächst auch die Verantwortung dafür, wann alles, was wir können, auch im Interesse des Patienten eingesetzt werden soll. Der

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Patient darf nie zum Objekt unserer therapeutischen Kunstfertigkeit gemacht werden.

7.1.6 Hirntod und irreversible

Bewusstlosigkeit Zur Feststellung des Hirntodes gibt es eine strikte Richtlinie der Bundesärztekammer, die bei jedem Patienten zu beachten ist (Wissenschaftlicher Beirat der Bundesärztekammer 1998). Irreversible Bewusstlosigkeit ist etwas anderes. Die Schwierigkeit liegt darin, festzustellen, ob eine Bewusstlosigkeit wirklich irreversibel ist. Es tauchen immer wieder Berichte über Patienten auf, die nach sehr langer Bewusstlosigkeit aus dem Koma erwachten. Allerdings ist hier nachzufragen, in welchem Zustand sich diese Patienten befanden. Dieser ist in der Regel sehr schlecht. In Laienkreisen begegnet man mitunter der Vorstellung wie im Märchen vom Dornröschen, das jahrelang bewusstlos liegt, vom erlösenden Prinzen wach geküsst wird und dann wieder ist wie vorher. Leider stimmt diese Vorstellung selten oder so gut wie nie. Ist ein Patient wirklich irreversibel bewusstlos, dann kann man ihm auch mit einer Intensivbehandlung nicht helfen. Der Erhalt seines Lebens tut dem Betroffenen nichts Gutes, seinen Angehörigen in aller Regel ebenso wenig. Es ist daher zu fragen, ob unbedingte Lebenserhaltung hier nicht den Patienten zum Objekt medizinischer und pflegerischer Kunstfertigkeit erniedrigt. Anders beim Hirntod: Hier gibt es kein Zurück. Ein kolliquiertes Hirn wird nicht wieder funktionsfähig. Es ist viel darüber gestritten worden, ob der Hirntod wirklich mit dem Tod des Individuums gleichzusetzen sei. Romantische Vorstellungen über das Herz als Sitz der Seele spielen hier mit herein. Festzustellen ist aber, dass die menschliche Persönlichkeit an das Substrat Gehirn gebunden ist. Persönlichkeitsveränderungen kommen vor, wenn das Gehirn durch ein Trauma, einen Schlaganfall oder ein ischämisch-hypoxisches Ereignis geschädigt ist. Schäden anderer Organe, soweit sie das Gehirn nicht beeinträchtigen, bewirken keine Änderungen der Persönlichkeit. Andere Organe, auch das Herz, kann man transplantieren, ohne dass der Empfänger ein anderer wird. Auch wird gern übersehen, dass der Todeszeitpunkt nicht in dem Sinne definiert werden

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Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

kann, dass mit einem bestimmten Zeitpunkt der ganze Organismus schlagartig tot ist. Wäre dies so, dann wären Transplantationen von Leichenorganen undenkbar. Tatsächlich sterben die Organe nacheinander, das Hirn zuerst, die Haarwurzeln recht spät. Daher ist der Hirntod als Zeichen des Todes des Individuums immer noch die brauchbarste Definition.

Sterbenlassen von Kindern mit Hirntod und irreversibler Bewusstlosigkeit

7

Kein hirntoter Patient ist zu behandeln; er ist tot. Man kann sich dazu verstehen, ein hirntotes Kind noch eine gewisse Weile weiter zu beatmen, wenn die Eltern die schreckliche Realität noch nicht verkraften können und sich an die Hoffnung klammern, ihr Kind lebe doch noch. Hier hilft nur einfühlsame Führung der Eltern. Bei ohne jeden Zweifel irreversibler Bewusstlosigkeit hilft es dem Patienten nichts, wenn man eine eventuell hinzugekommene Krankheit, etwa eine Pneumonie, behandelt. Auch in der Intensivmedizin und in der Pflege nichtkurabler Patienten müssen wir zur Kenntnis nehmen, dass unser aller Uhr einmal abgelaufen ist.

Neugeborenen soll der entsprechende Absatz aus den Grundsätzen der Bundesärztekammer (2004) zur ärztlichen Sterbebegleitung wörtlich übernommen werden: »Bei Neugeborenen mit schwersten Beeinträchtigungen durch Fehlbildungen oder Stoffwechselstörungen, bei denen keine Aussicht auf Heilung oder Besserung besteht, kann nach hinreichender Diagnostik und im Einvernehmen mit den Eltern eine lebenserhaltende Behandlung, die ausgefallene oder ungenügende Vitalfunktionen ersetzen soll, unterlassen oder nicht weitergeführt werden. Gleiches gilt für extrem unreife Kinder, deren unausweichliches Sterben abzusehen ist, und für Neugeborene, die schwerste Zerstörungen des Gehirns erlitten haben. Eine weniger schwere Schädigung ist kein Grund zur Vorenthaltung oder zum Abbruch lebenserhaltender Maßnahmen, auch dann nicht, wenn Eltern dies fordern. Wie bei Erwachsenen gibt es keine Ausnahmen von der Pflicht zu leidensmindernder Behandlung und Zuwendung, auch nicht bei unreifen Frühgeborenen.«

7.2 Sterbenlassen von anenzephalen oder schwerstbehinderten Neugeborenen Anenzephale Kinder sterben immer. Man kann ihnen nicht helfen, wenn man versucht, sie für eine mehr oder weniger lange Zeit am sterben zu hindern. Merkel (2001) zitiert ein »Baby K« aus den USA mit Anenzephalie, das zweieinhalb Jahre lang mit allen Mitteln der Intensivmedizin am Leben erhalten wurde, um dann zu sterben. Hier wurde in der Tat – und dies mit gerichtlicher Hilfe – ein Patient zum Objekt medizinischer Kunstfertigkeit und einer mütterlichen Autonomie gemacht, die nicht mehr dem Kindeswohl diente. Wir selbst haben nur ein einziges anenzephales Kind gesehen und kurzzeitig gepflegt, das schrie und offensichtlich trinken wollte. Also nahm eine Schwester dieses Kind auf den Arm und fütterte es. Wenig später stellte das Kind das Atmen ein und verstarb, woran wir es nicht hinderten. Unsere Maxime war: Wenn dieses bedauernswerte Kind nur eine kurze Lebensspanne vor sich hat, dann soll diese wenigstens einigermaßen angenehm sein. Bezüglich des Sterbenlassens von schwerstbehinderten (genauer zu sagen: schwerstgeschädigten)

Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung1 Boris Zernikow

Wenngleich Mensch sein mehr bedeutet als Fleischwerdung der DNA, kann bereits ein falsches Basenpaar an entscheidender Stelle der Erbinformation dem Kind die Möglichkeit rauben, jemals Laufen oder Sprechen zu lernen. Oder es sorgt dafür, dass diese so wunderbar erlernten Fähigkeiten wieder verlernt werden – und eine rückwärts gewandte Entwicklung einsetzt, was ein Widerspruch in sich ist. Ein fehlendes Basenpaar, und alle Zukunftsträume der Eltern für sich, ihre Familie und ihr Kind lösen sich in nichts auf. Bei Diagnosestellung einer genetischen Erkrankung erleben die Eltern Fassungslosigkeit, Traurigkeit und das Gefühl eines Albtraums, 1

In Teilen publiziert als Zernikow B, Michel E, Häberle J (2007) Palliativmedizin bei genetischen Erkrankungen der Kindheit. In: Nauk F, Radbruch L, Aulbert E (Hrsg) Lehrbuch der Palliativmedizin. Schattauer, Stuttgart, New York, S. 927–933; Abdruck mit freundlicher Genehmigung.

343 7.2 · Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung

aus dem man erwachen möchte, aber nicht kann. Später mögen sie die Individualität ihres Kindes lieben lernen, aber es bleiben oft Träume von »Was wäre gewesen, wenn …« und die Trauer um die verlorenen Potenziale des eigenen Kindes. Jährlich sterben in Deutschland über 5000 Kinder. Etwa die Hälfte von ihnen versterben in ihren ersten Lebensmonaten an Frühgeburtlichkeit, einer Infektion, kongenitaler Anomalie oder einem genetischen Defekt. Einige genetische Erkrankungen gehen mit charakteristischen Dysmorphiezeichen einher, die unmittelbar nach der Geburt oder sogar schon pränatal zur Diagnose führen. Die Mehrzahl genetischer Erkrankungen wird allerdings erst verzögert diagnostiziert, nämlich dann, wenn typische Symptome wie Muskelschwäche (Muskeldystrophien und spinale Muskelatrophie) oder eine Entwicklungsretardierung (Speichererkrankungen) auftreten. Ebenso verhält es sich bei einer schweren peripartalen Asphyxie, einer periventrikulären Leukomalazie oder mit Ultraschall diagnostizierten schweren Hirnblutung. Die betroffenen Früh- und Neugeborenen können zunächst für die Eltern fast unbeeinträchtigt wirken – das ganze Ausmaß des peripartalen Sauerstoffmangels oder Hirnschadens wird ihnen erst beim Ausbleiben von Entwicklungsschritten offensichtlich. Viele genetische Erkrankungen und Störungen des Stoffwechsels sind derart selten, dass sie sowohl den Eltern als auch den behandelnden Kinderärzten nicht vertraut sind. Viele Eltern werden über Informationen aus Selbsthilfegruppen und dem Internet schnell Experten für die Erkrankung ihres Kindes. Unter Umständen kehrt sich das Wissensgefälle zwischen professionellen Helfern und Eltern bei Teilaspekten der genetischen Krankheit um: Nicht die Ärzte informieren die Eltern über bestimmte Aspekte der Erkrankung, sondern die Eltern die Ärzte. Dies kann bei professionellen Helfern sowie Eltern zu Unsicherheit und Frustration führen. Hier helfen Offenheit, Ehrlichkeit und die Bereitschaft, sich zu informieren, negative Gefühle von Insuffizienz und die daraus oft folgenden Sublimationshandlungen wie Leugnen der Unwissenheit (»… bei anderen Kindern machen wir das auch immer so und so …« ), Vermeidung (»… es hat gar keinen Zweck, mit den Eltern zu reden, die wissen sowieso immer alles besser …« ) und Aggression (»… wer

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ist hier eigentlich der Arzt, Sie oder ich?«) zu vermeiden. Die Aufgaben eines professionellen palliativmedizinischen Teams liegen nicht vorrangig in der Informationsvermittlung zur Grunderkrankung – dies können Neonatologen, Genetiker, Stoffwechselexperten, Pulmonologen oder Kinderneurologen sicherlich genauso gut –, sondern in der professionellen Begleitung der Familien bis zum Tod ihres Kindes und darüber hinaus.

7.2.1 Dysmorphiesyndrome Wichtige lebenslimitierende Dysmorphiesyndrome sind die Trisomien 13 und 18 (Chromosomenstörungen), über 50 verschiedene Formen der Arthrogryposis multiplex congenita und die Potter-Syndrome. Die meisten schweren Dysmorphiesyndrome gehen mit einer Lebenserwartung von nur wenigen Stunden oder Tagen bis Monaten einher. Palliative Maßnahmen für das Kind können unter Umständen sehr invasiv sein (korrigierende oder palliative Herzoperation), oder sie beschränken sich auf Maßnahmen des Wohlergehens für die nur wenigen Lebensminuten. Nicht selten ist die Lebenserwartung des Kindes unklar. Wir betreuen ein Kind mit Trisomie 18 von mittlerweile 18 Jahren. Häufige palliativmedizinische Probleme sind Fütterungsschwierigkeiten, Gedeihstörung, gastroösophagealer Reflux, zerebrale Krampfanfälle, eingeschränktes Seh- oder Hörvermögen sowie Schwierigkeiten, ausreichende Sedierung und Schmerzfreiheit zu erreichen.

7.2.2 Angeborene Stoffwechsel-

störungen und Speichererkrankungen Die meisten der lebenslimitierenden angeborenen Stoffwechselstörungen und Speichererkrankungen werden vererbt, können also grundsätzlich mehrere Kinder einer Familie betreffen: Adrenoleukodystrophie, Mukopolysaccharidose Typ I, II und III (Hurler-, Hunter- und Sanfilippo-Syndrom), nonketotische Hyperglycinämie, Glykogenose Typ IIa (Morbus Pompe) und GM2-Gangliosidose (Morbus

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7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

Tay-Sachs). In letzter Zeit haben sich für einige Störungen aus diesen Krankheitsgruppen kurative oder zumindest lebensverlängernde Therapieansätze ergeben. So sind bei Morbus Fabry, Morbus Pompe, Morbus Gaucher Typ I und Hurler-Syndrom Enzymersatztherapien bereits zugelassen und bei Morbus Gaucher Typ III, Morbus Niemann-Pick Typ B, Morbus Hunter und Morbus MaroteauxLamy (Mukopolysaccharidose Typ VI) Gegenstand klinischer Studien. Für einige Patienten mit Adrenoleukodystrophie, Morbus Gaucher Typ I, metachromatischer Leukodystrophie, Wolman-Krankheit, Morbus Krabbe, Morbus Farber und präsymtomatischem Morbus Hurler Typ I stellt die Knochenmarktransplantation eine Therapiealternative dar; für einige andere nichtmaligne lebenslimitierende Erkrankungen ist sie in Erprobung. Die Erkrankungen betreffen oft mehrere Organsysteme, sodass die Patienten in Spezialambulanzen betreut werden müssen. Andererseits ist der Verlauf oft kompliziert durch akut lebensbedrohliche Ereignisse im Rahmen von Infektionen oder anderen Stresssituationen, die die Behandlung in einem heimatnahen Krankenhaus – und hier nicht selten auf der Intensivstation – notwendig machen. Klinisch fallen die Kinder insbesondere durch Lethargie, Hypoglykämien und Krampfanfälle auf. Selbst wenn kurative Therapieansätze für individuelle Kinder im Vordergrund stehen, kann auch bei diesen eine palliativmedizinische Betreuung in Phasen von Krisen, starker Krankheitsaktivität oder der Auseinandersetzung mit Therapierückschlägen sinnvoll sein.

7.2.3 Neuromuskuläre Erkrankungen Duchenne-Muskeldystrophie (DMD), Lissenzephalie und spinale Muskelatrophie Typ I (WerdnigHoffmann-Krankheit) sind einige der neuromuskulären Erkrankungen mit verminderter Lebenserwartung. Nicht selten legt der klinische Verlauf die Diagnose nahe. Der Verlauf solcher Erkrankungen und auch der Beginn der klinischen Symptomatik sind sehr variabel. So führen einige dieser Kinder in den ersten Lebensjahren ein normales Leben. Dann verspüren sie langsam ein Nachlassen motorischer und/oder

kognitiver Fähigkeiten. Die palliativmedizinische Versorgung orientiert sich hier eng an der aktuellen Symptomatik und weniger an der an der zugrunde liegenden Diagnose (. Tab. 7.1).

7.2.4 Zystische Fibrose Die zystische Fibrose (CF) ist eine lebenslimitierende Erkrankung mit Krankheitsbeginn meist im ersten Lebensjahr und einer Lebenserwartung von inzwischen über 30 Jahren. Die CF wird autosomal-rezessiv mit einer Häufigkeit von 1:2000 bis 1:3000 Neugeborenen vererbt. Hauptkomplikationen sind die häufigen Infektionen der Lunge durch Problemkeime, deren Behandlung zeitaufwendig ist und mit regelmäßigen Krankenhausaufenthalten verbunden sein kann. Während des Krankheitsverlaufes können aber auch multiple extrapulmonale Komplikationen auftreten, z. B. eine Sonderform des Diabetes mellitus, das distale intestinale Obstruktionssyndrom oder fibröse Veränderungen von Gallenwegen und Leber. Die Betreuung der Patienten findet in der Regel in Spezialambulanzen statt. Das palliativmedizinische Team ist insbesondere in der terminalen Betreuung gefordert. Aber auch während Phasen, in denen die Patienten auf eine Lungentransplantation warten, kann Palliativversorgung wichtig sein. Viele Patienten versterben, während sie auf die »erlösende« und »heilende« Transplantation warten. Meist verfügen die CF-Spezialambulanzen nicht über Möglichkeiten der häuslichen Versorgung, des »case managements«, der familienstützenden Systeme oder professioneller Trauerbegleiter. Hier können die palliativmedizinischen Teams Hilfe anbieten. Viele Pulmonologen sind nicht ausreichend im Umgang mit Opioiden geübt, die bei der Therapie von Dyspnoe und Husten in der Terminalphase eine Schlüsselrolle spielen. Eine retrospektive Analyse von an CF-verstorbenen Patienten mit einem Alter von über 5 Lebensjahren ergab, dass ein Großteil der Patienten in den letzten drei Lebensmonaten an Schmerzen und Dyspnoe litt (Robinson et al. 1997; Ravilly et al. 1996).

345 7.2 · Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung

7

. Tab. 7.1. Palliative Maßnahmen in Abhängigkeit vom Lebensalter bei der X-chromosomal rezessiv vererbten Muskeldystrophie. (Mod. nach Korinthenberg 2004) Zeitraum

Patientenalter

Maßnahmen

Diagnosestellung

–

Einfühlsame Mitteilung in mehreren Gesprächen Aufstellen eines Therapieplans Genetische Beratung

Frühe Krankheitsstadien

–

Bei Symptomfreiheit Verzicht auf formelle Krankengymnastik Ergotherapie, Logopädie und Heilpädagogik bei psychomotorischen oder kognitiven Entwicklungsproblemen

Beginnende Symptomatik

Ab 5.–6. Lebensjahr

Förderung der Bewegungsfreude, kein Leistungssport (kann die Symptomatik verschlechtern) Strikte Vermeidung von Immobilität Kontrakturprophylaxe und -therapie Ernährungsberatung und Vermeidung von Übergewicht Bei eindeutigen Kontrakturen ggf. Frühoperation oder medikamentöse Therapie Kontrolle auf und ggf. Behandlung der Kardiomyopathie Altersentsprechende soziale Integration

Fortschreitende Symptomatik

7.–9. Lebensjahr

Intensivierung der Krankengymnastik mit isometrischen, isotonischen und isokinetischen Übungen Evtl. Nachtschienen zur Kontrakturprophylaxe Beginn der Atemtherapie Ggf. Sehnenoperationen mit anschließender Orthesenversorgung Rollstuhlversorgung für die Teilnahme an sozialen Aktivitäten

Rollstuhlstadium

Ab ca. 10. Lebensjahr

Physio- und Atemtherapie Skolioseprophylaxe Skoliosetherapie mit Sitzschale, Korsett, ggf. Operation bei Skoliosewinkel von über 20–30° Kontrakturbehandlung Steh- und Gehtraining in Hilfsmitteln mindestens 2 h täglich Verordnung von Elektrorollstuhl, Pflegebett mit Spezialmatratze und Badewannenlift Heimbeatmung

7.2.5 Epidermolysis bullosa Boris Zernikow, Hauke Schumann Bei der Epidermolysis bullosa (EB) handelt es sich um eine Gruppe von erblichen blasenbildenden Hauterkrankungen. Je nach Höhe der Spaltbildung unterscheidet man die Hauptformen dystrophe EB (DEB) mit Spaltbildung in der Dermis, junktionale EB (JEB) mit Spaltbildung entlang der Junktionszone von Epidermis und Dermis sowie EB simplex (EBS) mit Blasen innerhalb der Epidermis und das Kindler-Syndrom (Fine et al. 2004). Darüber hinaus sind multiple Subtypen der EB beschrieben und zum Teil molekulargenetisch charakterisiert. Die

Aktivitäten des täglichen Lebens sind besonders bei Kindern mit schweren EB-Formen wie z. B. der JEB und der rezessiv vererbten DEB beeinträchtigt (Fine et al. 2008).

Dystrophe Epidermolysis bullosa Die DEB kann sowohl dominant als auch rezessiv vererbt werden; die rezessiv vererbten Formen werden in eine lokalisierte, inverse, generalisierte und schwere generalisierte Form unterteilt (Fine et al. 2008). Die Prävalenz der DEB beträgt 2 auf 100.000 Lebendgeburten. Hautveränderungen in Form von durch Druck zu provozierenden blasigen Abhebungen zeigen sich meist erstmals bei oder kurz nach der Geburt. Die Blasen treten in der Der-

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7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

mis auf und heilen oft unter Bildung von Narben, Milien oder atropher Haut ab. Sie verursachen teilweise starke Schmerzen und Juckreiz. Im Verlauf der Erkrankung kommt es z. T. durch die Narbenstränge zu Kontrakturen und bei den schweren Formen im Bereich von Händen und Füßen zur Entwicklung von Pseudosyndaktylien. Orale, pharyngeale und ösophageale Blasen sind häufig und verursachen nach Abheilung eine Reihe von Problemen: periorale Kontrakturen, die eine komplette Mundöffnung verhindern, Fixation der Zunge, Ösophagusstenosen, Dysphagie und Schmerzen beim Essen – das dann in der Folge vermieden wird. Ein gastroösophageler Reflux ist nicht selten. Weitere Probleme sind kariöse Zähne (komplizierte Mundhygiene durch schnell auftretende Blasen), intraorale Infektionen, rezidivierende Nagelverluste, schmerzhafte korneale Ulzerationen mit schwerer Sehstörung, chronische Obstipation oft infolge rezidivierender Analfissuren, Kachexie, Mangelernährung (Defizit von Eisen, Zink, Vitamin A und B6 etc.), Osteoporose und Anämie. Postinfektiöse Glomerulonephritis, renale und weitere Amyloidosen sowie fatal verlaufende dilatative Kardiomyopathien treten bei Patienten mit DEB häufiger auf als bei anderen chronisch kranken Kindern. Spätkomplikationen sind maligne Plattenepithelkarzinome, die sich zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr insbesondere in Bereichen ehemaliger Blasen oder von Narben bilden. Sie sind die Haupttodesursache von Patienten mit DEB, die bis ins Erwachsenenalter überleben.

perioral zu großflächigen Ulzerationen. Viele Kinder entwickeln nach dem Verlust der Nägel überschießendes Granulationsgewebe an den Endgliedern. Die Lebenserwartung beträgt oft nur 1–2 Jahre. Häufigste Todesursachen sind eine Sepsis und die akute respiratorische Obstruktion. Der Verlauf der Nicht-Herlitz-JEB ist insgesamt benigner. Aber auch bei dieser Gruppe gibt es schwere generalisierte und sehr milde Formen.

Epidermolysis bullosa simplex Die EBS wird heute in die Formen mit Spaltbildung in der suprabasalen oder in der basalen Epidermis unterschieden (Fine et al. 2008). Zu den suprabasalen Formen zählt z. B. die akantholytische Form. Die basalen Formen werden in die dominant vererbte lokalisierte Form, die generalisierte Form, die Dowling-Meara-Form und in eine Form mit fleckförmiger (»mottled«) Pigmentierung unterteilt. Daneben gibt es die autosomal-rezessiven Formen durch Mutationen in Keratin-14-, Plektin- und α6β4-Integrin-Genen. Da die Blasenbildung innerhalb der Epidermis stattfindet, verheilt sie in der Regel narbenfrei. Der klinische Verlauf der EBS variiert stark von außerordentlich mild bis zu schwer. Frühe Todesfälle während der Neonatalperiode sind selten. Blasenbildung unter Hitze, Sekundärinfektionen und Hyperkeratosen an Händen sowie Füßen sind Charakteristika der Dowling-Meara-Form. Die überwiegende Anzahl der EBS-Patienten hat eine milde Form.

Junktionale Epidermolysis bullosa Die Blasenbildung geschieht zwischen Dermis und Epidermis. Zwei Unterformen werden unterschieden: Herlitz- und Nicht-Herlitz-JEB (Fine et al. 2008). Bei der JEB Typ Herlitz setzt die Blasenbildung vor oder kurz nach der Geburt ein. Bei Blasen im Kehlkopf kommt es zu einer charakteristischen Stimme, einem Stridor und einer gesteigerten Schleimsekretion, immer mit der Gefahr verbunden, eine Hypoxie zu erleiden. Kopf, Mund und Pharynx sind oft stark betroffen; hierdurch bestehen Schmerzen und Fütterungsprobleme schon in der Säuglingszeit. Folgen sind Mangelernährung und Entwicklungsretardierung. Heilen die Blasen in den ersten Lebensmonaten noch schnell ab, kommt es im Verlauf (z. T. schon nach 5–6 Monaten) besonders

Versorgung Aufgrund der heute bekannten komplexen extrakutanen Komplikationen bei schweren EB-Formen wie z. B. Anämie, gastrointestinale, kardiale und renale Probleme etc. sind regelmäßige Früherkennungsuntersuchungen und die interdisziplinäre Betreuung unumgänglich. Es besteht der Eindruck, dass schwere Osteoporosen z. T. mit Frakturen, Kardiomyopathie, Anämie etc. unerkannt und damit untherapiert bleiben, weil die Angst vor Diagnostik bei Kindern mit EB zur Vermeidung von adäquaten Früherkennungsuntersuchungen führt. Palliativmedizin heißt hier auch die Prophylaxe von Leid durch den bedarfsgerechten Einsatz von Früherkennungsund Kontrolluntersuchungen.

347 7.2 · Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung

Die Betreuung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit EB bedarf eines multiprofessionellen Teams (7 Übersicht; Lin u. Golianu 2006; Herod et al. 2002; Haynes et al. 1997).

Multiprofessionelles Team zur Betreuung von Epidermolysis-bullosa-Patienten 4 Ärzte der verschiedenen Fachrichtungen – Kinder- und Jugendmedizin, pädiatrische Gastroenterologie und Kardiologie – Dermatologie – Palliativmedizin – Zahnheilkunde – Radiologie – Ophthalmologie – Plastische Chirurgie – Anästhesie 4 Ernährungsberater 4 Psychologe 4 Sozialarbeiter 4 Physiotherapeut

Anleitung und Aufklärung der Betroffenen sowie der Eltern sind extrem wichtig, um Blasenbildung, wo immer möglich, zu vermeiden. Das lokale Blasenmanagement und eine ihren Bedürfnissen angepasste Ernährung sind für Patienten mit EB von zentraler Bedeutung. Hautmanagement und Ernährungsberatung gehören ebenso wie die Durchführung notwendiger Narkosen und Operationen in die Hand eines Expertenteams (Herod et al. 2002; Lin u. Golianu 2006). Spezialisierte Palliativversorgung kann insbesondere in den Bereichen der Symptombeherrschung von Juckreiz (7 Abschn. 6.2.7), Obstipation (7 Abschn. 6.1.5) und Schmerz (7 Kap. 5) sowie Case management, spiritueller und psychosozialer Begleitung auch von Familienangehörigen und während der terminalen Phase sinnvoll sein.

Spezielle Schmerztherapie bei Epidermolysis bullosa Ursachen von akuten oder chronischen Schmerzen bei EB sind vielfältig: 4 die Haut spannende, schmerzhafte Blasen, 4 chronische Wunden (auch ösophageal), 4 Kontrakturen sowie

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4 Verbandwechsel und andere schmerzhafte Eingriffe. Schmerzstärke und Schmerzhäufigkeit sind sehr stark vom Ausmaß der Erkrankung abhängig. Kinder mit schwerer generalisierter DEB leiden am extremsten unter Schmerzen (Fine et al. 2004). Regelmäßig ohne Schmerzen leben nur wenige Kinder mit einer generalisierten EB-Form. Schmerztherapeutische Interventionen inklusive der topischen Applikation von Opioiden bei EB sind im 7 Kap. 5 beschrieben. Chronische Schmerzen bei EB sind oft untertherapiert und können die Lebensqualität extrem negativ beeinflussen. Depression, Schlafstörungen, Unterernährung und Schwierigkeiten, selbstständig zu gehen, können Folgen nicht nur der Erkrankung an sich, sondern auch der unzureichenden Schmerztherapie sein (Chiu et al. 1999; Fine et al. 2008). Jeder Patient mit EB sollte Zugang zu einer multimodalen Schmerztherapie haben. Sinnvollerweise werden eingesetzt: 4 psychologische Schmerztherapie, 4 Nichtopioide mit geringer Langzeittoxizität (Metamizol p.o. unter regelmäßiger Kontrolle des Blutbilds), 4 retardierte Opioide, die wenig Obstipation auslösen, mit der Möglichkeit der Zusatzgabe der unretardierten Darreichungsform bei Durchbruchschmerz (individuell ausprobieren): 5 p.o.-Gabe von Tramadol oder Tilidin/Naloxon (retardiert/unretardiert), 5 sublinguale Gabe von Buprenorphin, 5 im Verlauf kann die p.o.-Gabe von Levomethadon sinnvoll und notwenig sein (Lin u. Golianu 2006), 4 lokal applizierte Opioide wie Morphingel (7 Kap. 5), 4 Adjuvanzien. (Trizyklische Antidepressiva können sowohl bei der Therapie eines neuropathischen Schmerzes, einer schmerzbedingten Schlafstörung als auch eines Juckreizes hilfreich sein.) Problematisch bei EB sind insbesondere die Verbandwechsel, die so ausgedehnt und schmerzhaft sein können, dass sie eine Allgemeinanästhesie erfordern. Diese sollte – wenn notwendig – auch durchgeführt werden. Wird das Kind mit einer

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Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

klinisch schwer verlaufenden EB jedoch nach Hause entlassen, stehen Hausarzt, Pflegeteam und Familie vor einem logistischen Problem. Eine Allgemeinanästhesie kann nicht zu Hause durchgeführt werden, die Fahrt ins Krankenhaus ist jedoch mit großen zeitlichen und emotionalen Belastungen verbunden. In der Erfahrung der Autoren wird dann in der Praxis häufig der Weg gewählt, den Verbandwechsel ohne adäquate Analgesie durchzuführen – auch wenn dieser einige Stunden in Anspruch nimmt. Aus Sicht der Eltern ist es jedoch nach ausführlicher Abwägung der Interessen des Kindes oft vertretbar, ein orales Regime der Analgosedierung unter klinischen Bedingungen zu etablieren und dann unter miminaler Überwachung zu Hause durchzuführen, auch wenn das betroffene Kind hierdurch eventuell vital mehr bedroht wird als durch das Weglassen der Analgosedierung. Die Lebensqualität des Kindes steht im Mittelpunkt der Entscheidung und nicht die optimal zu erreichende Lebensspanne. Dieses Einvernehmen sollte schriftlich festgehalten werden. Im Folgenden kann dann eine Analgosedierung auch zu Hause mit p.o.-Gabe von Ketamin und Midazolam/ Lorazepam durchgeführt werden. Die Ketamingaben werden am Effekt titriert. Ketamin verursacht in der Regel keine Atemdepression. Oral verabreichte Opioide sind dagegen schlecht am Effekt zu titrieren, da der Schmerz beim Verbandwechsel atemstimulierend wirkt, beim Ende des Verbandwechsels diese Atemstimulation wegfällt und dann eine relative Opioidüberdosierung mit der Folge der Atemdepression bestehen kann. Bei mittelgroßen schmerzhaften Verbandwechseln kann die Kombination aus starkem Opioid plus Benzodiazepin mit einer vorher festgelegten fixen Dosis sinnvoll sein, jenseits der Säuglingsperiode beispielsweise Morphin 0,3 mg/ kgKG p.o. plus Midazolam 0,5 mg/kgKG p.o. 45 min vor dem Verbandwechsel gegeben. Immer sollte das Regime mit psychologischen Interventionen wie Selbsthypnose kombiniert werden. Sehr oft benötigen auch die primär Versorgenden (häufig die Mütter) emotionale Unterstützung während des Verbandwechsels. Es kann sinnvoll sein, diesen durch andere als die Bezugspersonen durchführen zu lassen.

7.2.6 Schwerste Mehrfachbehinderung Die Symptomkontrolle bei Kindern mit Mehrfachbehinderung betrifft fast immer eine Vielzahl unterschiedlicher Funktionsstörungen, die schwer beeinflussbar sind (zerebrale Krampfanfälle, Schluckstörung und Ernährungsprobleme, Dyspnoe und rezidivierende Pneumonien, Spastik, Kyphoskoliose, Obstipation, Schmerzen, Unruhezustände, Schlafstörungen etc.; Hunt u. Burne 1995). Die Wirkung vieler symptomkontrollierender Medikamente ist bei Kindern mit schweren zerebralen Schädigungen schwerer voraussehbar, weniger konstant und mit mehr Nebenwirkungen oder sogar mit paradoxen Reaktionen verbunden als bei Kindern ohne zerebrale Schädigungen. Nebenwirkungen der Medikamente führen häufig wiederum zu einer Verstärkung von Symptomen der Grunderkrankung (Myoklonien, Unruhezustände, Schlafstörungen, Obstipation etc.), sodass die medikamentöse Besserung eines Symptoms häufig mit einer Verschlechterung anderer Symptome erkauft wird. Darüber hinaus können sich die meisten Kinder nicht mitteilen, sodass therapeutischer Nutzen und Nebenwirkungen oft indirekt erschlossen werden müssen. Das setzt genaue Beobachtung und hohes Einfühlungsvermögen voraus. Häufig ist es sehr schwer, das Verhalten des Kindes richtig zu deuten. Dabei sollten professionelle Helfer mit den Eltern, die ihr Kind am besten kennen, gut zusammenarbeiten. Mutmaßungen mit therapeutischen Folgen (Analgesie, Sedation etc.) müssen immer wieder auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Der individuelle Krankheitsverlauf erstreckt sich fast immer über einen sehr langen Zeitraum und ist schwerer voraussehbar als z. B. bei onkologischen Erkrankungen. Häufig kommt es zur Einschränkung der Sinnesfunktionen, der seelischen und geistigen Fähigkeiten sowie der Ausdrucks- und Handlungsmöglichkeiten des schwerstmehrfachbehinderten Kindes. Die enorm zeitaufwendige Hilfsbedürftigkeit des Kindes lässt zu wenig Raum für andere Beziehungen und Aktivitäten in und außerhalb der Familie. Durch diese Belastung dreht sich das Familiensystem häufig nahezu ausschließlich um das behinderte Kind, oder es bricht auseinander, oft durch Trennung des Vaters von der Familie (Faulkner et al. 2005). Die Versorgung von Kindern mit schwersten Behinderungen stellt aber auch an das Kinderpalliativ-

349 7.2 · Kinder mit genetischen Erkrankungen und schwerster Mehrfachbehinderung

team enorm hohe Ansprüche. Schnelle Erfolge wie bei der Behandlung eines Tumorschmerzes mit Opioiden in der pädiatrisch onkologischen Palliativversorgung bleiben in der Betreuung schwerstmehrfachbehinderter Kinder in der Regel aus. Die Versorgung erstreckt sich über Jahre, die Eltern zeigen oft eine ambivalente Haltung in Bezug auf Hilfsangebote, und Therapieerfolge halten häufig nicht lange an. Hier ist eine Teamsupervision unbedingt notwendig, um »burn out« und Frustration zu verhindern.

7.2.7 Bedürfnisse der Familie

und des kranken Kindes … Bei Diagnosestellung Die Diagnose einer genetischen Erkrankung kann wie ein »Donnerschlag« über die Familie hereinbrechen, etwa wenn das Ergebnis einer Amniozentese mitgeteilt wird, ein fetale »Organultraschalluntersuchung« eindeutige Hinweise ergibt oder ein Kind mit einem sichtbaren Defekt geboren wird, der im Ultraschall vorher nicht erkannt worden war. Oder aber die Eltern vermuten schon länger, »dass etwas nicht in Ordnung ist«. Manchmal sind sie lange von behandelnden Ärzten vertröstet worden, bis offensichtliche Krankheitssymptome zur Diagnose führen. Bei einigen am ehesten genetischen Erkrankungen mit langsamem Rückgang erworbener Fähigkeiten oder bei einer schweren Mehrfachbehinderung, ohne dass peripartal hierfür eine Ursache zu finden ist, wird die endgültige Diagnose nie gestellt. Palliativmedizinische Aufgaben bestehen hier in der Schulung der Mitarbeiter im Überbringen schlechter Nachrichten und dem Angebot einer kontinuierlichen Begleitung der Familien. Die Eltern werden sich in den nächsten Jahren genau an die Situation erinnern, in denen ihnen die Diagnose mitgeteilt wurde: nicht so sehr an den Wortlaut, aber an die Atmosphäre des Gespräches. Ergebnisse pränataler Untersuchungen genauso wie von »katastrophalen« Ultraschallbefunden des Gehirns bei Neugeborenen sollten nie telefonisch mitgeteilt werden. Wenn möglich, sollten beide Eltern gemeinsam informiert werden. Medizinische Details – auch über den Vererbungsmodus oder die Pathophysiologie der Erkrankung – sind weniger

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wichtig als die Information, was das für das betroffene Kind konkret bedeutet. Nicht alle Implikationen der Erkrankung sollten den Eltern auf einmal mitgeteilt werden. Die Eltern sollten die Informationen erhalten, die notwendig sind, um die Situation zu begreifen. Weitere Gespräche sollten vereinbart werden, wenn möglich schon für die nächsten Tage. Während des Gespräches sollten konkrete Schritte zur Diagnosesicherung, Therapie und weiteren Betreuung besprochen werden. Heutzutage sollten den Eltern seriöse Internetseiten genannt werden, mit deren Hilfe sie sich weiter informieren können. Auch Adressen von Selbsthilfegruppen sind hilfreich. Die Erkrankung sollte aber auch nicht verharmlost werden, weil »man ja im Moment noch nichts oder wenig sieht« und dies für den Überbringer der Nachricht angenehmer ist. In dieser Phase sind nicht selten Fragen nach Schuld und Verantwortung von großem Belang. Genetische Erkrankungen sind entweder Neumutationen, oder sie werden von den Eltern an ihre Kinder »weitergegeben«. Stoffwechselerkrankungen werden in der Regel autosomal-rezessiv vererbt, sodass sich nicht nur ein Elternteil für die Erkrankung des Kindes verantwortlich fühlt. Schuldfragen stellen sich insbesondere dann, wenn die Eltern zweitgradige Verwandte, z. B. Cousin und Cousine, sind, oder nur bei einem Elternteil Kinderwunsch bestand. Immer stellt sich beim Wunsch nach weiteren Kindern die Frage nach dem Wiederholungsrisiko. Mit diesen Fragen sollte das palliativmedizinische Team, das die Familie unter Umständen über Jahre begleitet, offen umgehen.

Im Verlauf der Erkrankung Die Verläufe der hier beschriebenen Erkrankungen sind extrem variabel. Trotzdem gelingt es den meisten Familien, »Normalität« neu zu definieren: das nächtliche Umlagern, die nichtinvasive Beatmung, regelmäßige Termine bei Krankengymnasten und Förderstellen werden Alltag. Nicht selten zerbricht an diesem Alltag die elterliche Partnerschaft. Dann übernehmen in der Regel die Mütter die Versorgung. Es liegt in der Natur der hier besprochenen Erkrankungen, dass die neu definierte »Normalität« nicht lange Bestand hat. Mit jedem weiteren Abbauprozess oder jeder akuten Verschlechterung des kindlichen Zustands werden den Eltern die Erkrankungsfolgen

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Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

immer deutlicher. Insgeheim gehegte Hoffnungen auf eine Fehldiagnose, ein Wundermittel oder einen ungewöhnlich milden Krankheitsverlauf schwinden. Die unausweichlichen Folgen der kindlichen Erkrankung – das Sterben und der Tod – werden den Eltern bewusster; dies führt bei manchen Familien erneut zu einer Phase der Verzweiflung oder Traurigkeit. Für das palliativmedizinische Team ist es jetzt wichtig, den Eltern ihre Resthoffnung nicht zu nehmen, nicht zu sehr auf das unausweichliche Ende zu fokussieren, sondern auf die »Blüten des Alltags«, und gleichzeitig Gesprächsangebote der Eltern über Sterben und Tod aufzunehmen. Auch die Geschwister sind frühzeitig präventiv zu umsorgen.

Bei Komplikationen und akuten Verschlechterungen des kindlichen Zustands Selten erreichen die Kinder nach einer akuten Krankheitskrise wieder das Vorkrisenniveau. Eltern, die sich rasch auf die geänderten Bedingungen einstellen, überstehen diese Phasen unbeschadeter als Familien, die bei jeder Krise von Neuem mit ihrem Schicksal hadern und notwendige Veränderungen in der Familie nicht durchführen. So ist es Aufgabe des palliativmedizinischen Teams, auf die geänderte Situation immer wieder neu zu reagieren. Themen, die mit der Familie offen, aber vorsichtig angesprochen werden sollten, sind die der zeitweisen Reduktion der elterlichen Berufstätigkeit, die Inanspruchnahme von Familienhilfen oder ambulanten Kinderhospizdiensten, die Möglichkeit eines befristeten Kinderhospizaufenthalts zum Luftholen und die Frage nach einem Verzicht auf bestimmte medizinische Maßnahmen.

Beim Sterben und danach Viele junge Eltern, die ein Kind verlieren, hatten vielleicht gerade erst begonnen, sich in der Erwachsenenwelt mit einer eigenen Wohnung, einer Arbeitsstelle und allen finanziellen Eigenverantwortlichkeiten zurechtzufinden. Viele dieser Familien hatten noch keine Zeit, stabile tragende Sozialkontakte aufzubauen. Gerade diese jungen Familien oder Paare benötigen nach dem Tod des Kindes weitergehende Unterstützung durch Trauergruppen und professionelle Trauerbegleiter.

Insbesondere diejenigen Eltern, die ihr Kind beim Vorliegen einer genetischen Erkrankung durch Schwangerschaftsabbruch vor der Geburt oder unmittelbar postnatal verloren haben, entgehen oft einer professionellen Betreuung, benötigen diese aber genauso dringend wie Eltern, die erst nach jahrelangem Krankheitsverlauf auf ihr Kind verzichten müssen. Den Eltern sollte nie (nie!!) der Vorschlag unterbreitet werden, sie seien doch noch so jung und könnten ja noch ein anderes Kind »als Ersatz« bekommen. Dieser Ausspruch erleichtert vielleicht die Betreuer, aber niemals die Eltern.

7.2.8 Besondere Reaktion

auf Medikamente Auch wenn es hierüber keine wissenschaftlichen Daten gibt, so zeigt doch die klinische Erfahrung, dass viele Kinder mit Stoffwechselerkrankungen oder degenerativen Erkrankungen des ZNS auf Pharmaka – hier insbesondere auf Opioide – sehr empfindlich reagieren. Das analgetische Potenzial von Nichtopioiden sollte – z. B. postoperativ – voll ausgenutzt werden. Tilidin scheint als Opioidanalgetikum gut verträglich zu sein. Müssen starke Opioide eingesetzt werden, empfehlen sich eine initiale Dosisreduktion auf 25–50% der sonst üblichen Startdosis sowie eine enge Titration an Effekt und Nebenwirkungen.

7.3

Pädiatrische Onkologie Boris Zernikow, Michael Frühwald

Die meisten wissenschaftlichen Arbeiten im Bereich pädiatrischer Palliativversorgung fokussieren auf krebskranke Kinder und deren Familien, sodass sich der folgende Text zu den Besonderheiten der pädiatrischen onkologischen Palliativversorgung auf solche Aspekte beschränkt, die nicht schon in vorherigen Kapiteln behandelt wurden.

351 7.3 · Pädiatrische Onkologie

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7.3.1 Epidemiologie

7.3.2 Versorgungsorte

Anders als bei der Ersterkrankung sind in der pädiatrisch-onkologischen Palliativversorgung Kinder mit Leukämien, soliden Tumoren und Hirntumoren in etwa gleich häufig vertreten (Sirkiä et al. 1997). Nach Daten des Deutschen Kinderkrebsregisters waren 33% aller Kinder, die an Krebs verstarben, an einer Leukämie erkrankt, 26% hatten einen Hirntumor und 41% litten an einem extrakraniellen soliden Tumor (http://www.kinderkrebsregister.de). In den meisten palliativmedizinischen Untersuchungen starben Kinder und Jugendliche mit soliden Tumoren häufiger zu Hause als solche mit Leukämien (Bradshaw et al. 2005; Wolfe et al. 2000a; Klopfenstein et al. 2001). Die mittlere Dauer der Palliativversorgung betrug bei Kindern mit 4 Leukämien: 1 Monat (2 Tage bis 3 Monate), 4 extrakraniellen soliden Tumoren: 3,5 Monate (3 Tage bis 1 Jahr) und 4 Hirntumoren: 7 Monate (6 Tage bis 4 Jahre).

Vielfach belegt ist, dass Eltern, wenn immer möglich, die häusliche Betreuung bis zum Tod einer Krankenhausbehandlung oder einem Hospizaufenthalt vorziehen (Goodenough et al. 2004; Goldman 1996; Hynson u. Sawyer 2001; Vickers u. Carlise 2000). Von 78 kinderonkologischen Palliativpatienten der Universitätskinderklinik Düsseldorf aus den Jahren 1998–2003 wurden nur 6 terminal im Hospiz betreut (Janssen et al. 2004). Dies deckt sich mit den Erfahrungen der Autoren. Nach Etablierung eines ambulanten Kinderpalliativteams an der kinderonkologischen Abteilung des Universitätsklinikums Münster im Jahr 2002 starben in den Folgejahren 75% der Patienten zu Hause, 15% in der Klinik und 10% im Kinderhospiz. Vor 2002 starben ca. 75% der Kinder in der Klinik. Dabei ist Sterben im Krankenhaus nicht unbedingt als Versagen des Palliativteams zu werten. Es gibt Situationen, in denen die Versorgung bis zum Tod im Krankenhaus für die individuelle Familie genau die richtige Versorgungsform ist.

Die Palliativversorgung von Kindern mit Leukämien muss also vorausschauender geplant werden, um die Möglichkeit eines Sterbens in häuslicher Umgebung zu verbessern. Häufig sind bei diesen Patienten am Lebensende regelmäßige Thrombozytentransfusionen notwendig. Das Ausmaß der Symptomatik in der Lebensendphase ist von Alter und Grundkrankheit abhängig. Kinder mit Hirntumoren litten in ihren letzten 4 Lebenswochen signifikant seltener an Schmerz, Appetitmangel, Gewichtsverlust und Ödemen als Kinder mit Leukämien/Lymphomen. Dagegen fanden sich bei Hirntumorpatienten Schluckschwierigkeiten, Paresen, Sprech- und Bewegungsstörungen sowie Obstipation häufiger (Jalmsell et al. 2006). Kinder- und Jugendliche mit soliden extrakraniellen Tumoren litten am häufigsten und ausgeprägtesten an Schmerzen durch infiltratives Tumorwachstum. In einer anderen Untersuchung zeigten genau diese Patienten die meisten Symptome. In ihrem letzten Lebensmonat litten sie an durchschnittlich 10 verschiedenen Symptomen, hierbei waren sie durch Gefühle von Traurigkeit, Schmerzen, Übelkeit und Appetitmangel am meisten belastetet (Collins et al. 2000).

7.3.3 Kausal ausgerichtete Therapien In einer Rezidivsituation bei zumeist gutem Allgemeinzustand kommen oft Zytostatikakombinationen zum Einsatz, von denen man sich eine erneute Remission, eine möglichst lange Phase mit nur minimalem Tumorprogress (»stable disease« ) und eine Lebensverlängerung erhofft. Welche therapieassoziierten Belastungen vom Patienten, seinen Eltern und dem betreuenden kinderonkologischen Team akzeptiert werden, hängt ganz entscheidend davon ab, ob das Erreichen einer erneuten Remission realistisch ist. Bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung mit Verschlechterung des Allgemeinzustands und Zunahme von Krankheitssymptomen hat die zytostatische Therapie eine Symptomlinderung zum Ziel. Die Balance zwischen der Belastung durch die Therapie und dem möglichem Benefit zu finden, ist im Einzelfall sehr schwierig, da Wirkungen und Nebenwirkungen für den einzelnen Patienten schwer zu prognostizieren sind. Nach einer Studie von Wolfe et al. (2000a,b) und eigenen deutschen Untersuchungen (Hechler et al.

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7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

2008) ist die Todesursache bei drei Viertel der Kinder Tumorprogression und bei einem Viertel eine Therapiekomplikation. In Deutschland erhalten 50% aller krebskranken Kinder bis an ihr Lebensende eine auf die Krebskrankheit ausgerichtete Therapie (Hechler et al. 2008). Rückblickend wird dies von der Mehrzahl der Eltern nach Versterben ihres Kindes nicht als hilfreich, sondern eher stark belastend angesehen (Hechler et al. 2008). Diese Einschätzung wird von schwedischen Eltern von an Krebs verstorbenen Kindern geteilt, die die Chemotherapie bis zum Lebensende als nebenwirkungsreich und wenig hilfreich beschreiben (Kreicbergs 2006). Kreicbergs (2006) konnte zeigen, dass die antineoplastische Therapie bis zum Tod weitere negative Effekte auf die verwaisten Eltern hat: Sie nimmt ihnen Zeit, sich emotional auf den Tod des Kindes vorzubereiten, und hat damit lang anhaltende negative Folgen für den Trauerprozess der verwaisten Eltern. Bluebond-Langner et al. (2007) berichten, dass fast alle betroffenen Eltern in England und den USA einer vom Kinderonkologen vorgeschlagenen Chemotherapie in der Palliativsituation zustimmen. Wenn der Kinderonkologe keine tumorgerichete Therapie mehr empfiehlt, gehen sie in der Regel eigenständig auf die Suche nach einer weiteren antineoplastischen Therapieoption. Dabei ist der Wunsch nach Heilung nur eine der möglichen Motivationen; oft führen die Eltern die Aussicht auf ein paar Tage mehr mit ihrem Kind als Begründung für den Wunsch nach einer erneuten Chemo- oder Strahlentherapie an. Schuldgefühle nach dem Tod ihres krebskranken Kindes haben fast 20% aller Eltern (Surkan et al. 2006a). Diese treten dreimal so häufig auf, wenn die Eltern das Gefühl haben, nicht alles zur Rettung ihres Kindes getan zu haben. Es besteht also ein Dilemma zwischen dem Wunsch der Eltern nach antineoplastischer Therapie in der Palliativsituation und dem Wissen, dass sehr viele Eltern ihre eigene Entscheidung im Nachhinein bereuen. Hier können Kinderonkologe und Kinderpalliativmediziner hilfreich sein. Sie können die Eltern durch realistische Informationen und eine ständige Begleitung in die Lage versetzen, zusammen mit ihrem Kind die für die Familie »richtigen« Entscheidungen zu treffen. Wichtige Fakten, die bei einem Gespräch über die Möglichkeiten einer erneuten krebsgerichteten Therapie zur Sprache

kommen sollten, sind in der 7 Übersicht zusammengefasst.

Aspekte des Gespräches über Therapiemöglichkeiten 4 Erwartungen, Wünsche und Hoffnungen des Patienten und seiner Eltern 4 Augenblickliche Situation des Patienten und seiner Familie (Mobilität, Pläne, Schulbesuch, etc.) 4 Ansprechraten bei »etablierten« Rezidivtherapien 4 Wissenschaftliches Konzept einer Phase-I/ II-Studie 4 Realistische Ansprechraten von malignen Erkrankungen bei Phase-I- und Phase-IIStudien (3–8%; Shah et al. 1998); hierbei geht »Ansprechen« nicht zwingend mit einer Verbesserung der Lebensqualität einher 4 Mögliche Belastungen durch eine erneute Therapie (Nebenwirkungen, Fahrzeiten, Zeiten im Krankenhaus, Kontrolluntersuchungen etc.) 4 Eigene Interessen des Arztes (beispielsweise eigene Phase-I-Studie) und die mögliche eigene Befangenheit (sehr enge Bindung an Familie, das Gefühl in der Ersttherapie etwas unterlassen zu haben wie beispielsweise die Knochenmarktransplantation) 4 Übergeordnete wissenschaftliche Fragestellungen (für einige Familien kann es hilfreich sein, das Gefühl zu haben, in den letzten Lebenswochen durch die Teilnahme an einer wissenschaftlichen Studie etwas Sinnvolles getan zu haben, damit in Zukunft anderen Kindern besser geholfen werden kann) 4 Szenario, wenn keine antineoplastische Therapie verabreicht wird (ausschließlich palliative Betreuung)

Leider fehlen klinische Studien in der Kinderonkologie, die den Einfluss einer antineoplastischen Therapie auf die Lebensqualität des Kindes oder die Symptomkontrolle in einer palliativen Situation untersuchen. Studien mit den Endpunkten Lebensqualität, klinische Besserung (»clinical benefit

353 7.3 · Pädiatrische Onkologie

response«) oder Zeitspanne bis zur klinischen Verschlechterung (»time to deterioration«) sind bis dato nicht publiziert. Und so bleibt der Einsatz von Zytostatika, Strahlentherapie und palliativen Operationen von der Erfahrung und den persönlichen Einstellungen des Kinderonkologen abhängig. In der Regel verfolgen Kinderonkologen dabei das Ziel der präventiven Symptomkontrolle, d. h. die antineoplastische Therapie wird sofort nach der Diagnose eines Rezidivs begonnen, um die Erkrankung am Fortschreiten zu hindern und damit das Auftreten von Krankheitssymptomen zu vermeiden. Ob ein eher abwartendes Verhalten und ein Beginn der antineoplastischen Therapien beim Auftreten belastender Symptome für das Kind und seine Familie nicht sinnvoller wären, kann derzeit aus Mangel an klinischen Studien nicht geklärt werden.

7.3.4 Familien und Geschwister Nach der bahnbrechenden Arbeit von Wolfe et al. (2000a), in der die Eltern die Versorgungsqualität und Krankheitssymptome ihrer krebskranken Kinder in deren letzten vier Lebenswochen eingeschätzt haben, wurden einige weitere wichtige Arbeiten über die Elternsicht publiziert. Kreicbergs et al. befragten 446 Eltern, deren Kinder 1992–1997 an Krebs verstorben waren (Kreicbergs et al. 2004a,b,c, 2005, 2007; Valdimarsdottir et al. 2007; Hunt et al. 2006; Surkan et al. 2006a,b; Jalmsell et al. 2006). Es berichteten 46% der Eltern von einer nachlässigen Versorgung des Kindes, 45% von unzureichender Schmerztherapie, 43% von unzureichenden Kontakten mit ihrer Kinderonkologie nach dem Tod des Kindes und 32% von einem schweren Tod. Viele der befragten Eltern litten 4–9 Jahre nach dem Tod ihres Kindes noch immer unter diesen Erlebnissen (Kreicbergs et al. 2004a). Ihr Leiden drückte sich u. a. darin aus, dass sie signifikant häufiger an Angststörungen und Depressivität litten als eine Vergleichsgruppe von Eltern, die kein Kind verloren hatten (Kreicbergs et al. 2004a). Eine andere wichtige Quelle von Leid bei Eltern von an Krebs verstorbenen Kindern ist das Bedauern, nicht mit ihrem Kind über den nahenden Tod gesprochen zu haben, insbesondere dann, wenn die Eltern davon ausgingen, dass dem Kind dessen nahender Tod be-

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wusst war (Kreicbergs et al. 2004b). Eltern, die mit ihrem Kind über den Tod gesprochen hatten, bereuten dies in keinem einzigen Fall (Kreicbergs et al. 2004b). Schuldgefühle hegten 15% der nicht an Depression leidenden Eltern im Gegensatz zu 31% der Eltern, die zeitgleich auch noch Zeichen einer Depression zeigten (Surkan et al. 2006a). Folgende elterliche Einschätzung ist mit häufigen Schuldgefühlen assoziiert: 4 Die Versorgung des Kindes war durch das kinderonkologische Team inadäquat. 4 Die Symptomkontrolle war unzureichend. 4 Die Unterstützung von ihnen als Eltern zur Zeit der pädiatrisch-onkologischen Behandlung war gering. 4 Die Aufklärung über den drohenden Tod des Kindes kam zu spät. Mack et al. (2005) befragten 144 Eltern, die ihr Kind zwischen 1990–1999 an Krebs verloren haben. Die Versorgungsqualität in der Palliativphase wurde als hoch eingeschätzt, wenn schlechte Nachrichten sensibel kommuniziert wurden, Ärzte die Kinder direkt ansprachen, Eltern das Gefühl hatten, klare Informationen über das zu Erwartende zu erhalten und auf den Tod vorbereitet zu sein (Mack et al. 2005).

7.3.5 Alternative Therapien Jede Familie eines Kindes mit einer lebenslimitierenden Erkrankung wird sich mit der Frage nach alternativen, unkonventionellen Therapieverfahren konfrontiert sehen, entweder aus eigenem Wunsch oder weil das Umfeld wohlgemeinte Ratschläge verteilt. Aufgabe des palliativmedizinischen Teams ist es, den Patienten vor schmerzhaften und die Familie vor kostspieligen Therapien zu schützen. Ansonsten sollte das Team die Eltern auch bei dieser Suche unterstützen, da eine extrem kritische Position die Gefahr des elterlichen Beziehungsabbruchs nach sich ziehen kann. Dennoch muss die Einschätzung der alternativen Therapie ehrlich und mit medizinischem Sachverstand durchgeführt werden. Am besten geschieht eine wertschätzende und vorurteilsfreie aktive Auseinandersetzung mit unkonventionellen Therapieverfahren während gemeinsamer »Internetsessions« (7 Kap. 6.4). Vereinzelt bieten

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Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

Kliniken eine Beratung zu alternativmedizinischen Konzepten an. An der Universitätskinderklinik Münster hat sich Prof. J. Boos diesem Thema angenommen; häufig wird auch Dr. A. Längler im Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke kontaktiert.

7.3.6 Besonderheiten bei Hirntumoren Michael Frühwald

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Raumforderungen des ZNS (Gehirn und Rückenmark) machen bis zu 20% aller Tumorerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen aus. Sie sind nach den Leukämien die zweitgrößte Diagnosegruppe bösartiger Erkrankungen bei Kindern unter 15 Jahren. Während in bestimmten Gruppen von Kindern mit bösartigen ZNS-Tumoren Überlebensraten von bis zu 70% erreicht werden, kommt bereits die Diagnose bei Hochrisikopatienten oftmals einer Palliativsituation gleich. Wichtige Prognosefaktoren bei Kindern sind das Alter des Patienten, die feingewebliche Diagnose und das Ausmaß der operativen Tumorentfernung. Gute Heilungschancen haben Patienten mit komplett entfernten Gliomen ersten Grades, aber auch Kinder mit den im Kindesalter häufigsten bösartigen Tumoren, den Medulloblastomen, wenn sie über 4 Jahre alt sind, eine komplette neurochirurgische Entfernung des Tumors gelingt und keine Metastasen vorliegen. Insbesondere Säuglinge, die an einem bösartigen, nicht komplett entfernbaren Tumor mit Metastasen bei Diagnosestellung oder aber an einem Rückfall leiden, haben sehr schlechte Aussichten auf dauerhafte Heilung. Zu den besonders schwer zu heilenden Tumorentitäten zählen metastasierte Medulloblastome, anaplastische Ependymome, supratentorielle primitive neuroektodermale Tumoren (sPNET), höhergradige Gliome (anaplastische Astrozytome und Glioblastome), Rhabdoidtumoren [teratoider (AT)/rhabdoider Tumor (RT)], intrinsische Tumoren des Hirnstammbereiches und Rückfälle bösartiger oder ungünstig gelegener Tumoren (keine neurochirurgische Entfernung möglich; Frühwald 2006). Aufgrund der hohen Morbidität bei oftmals geringen Heilungsaussichten gebührt der Symptomkontrolle bei Patienten mit ZNS-Tumoren besondere Aufmerksamkeit. Palliative Konzepte sollten betroffenen Patienten bereits bei Diagnosestellung

angeboten und während des gesamten Krankheitsverlaufes beachtet werden, egal ob als Endpunkt der Erkrankung die Heilung erhofft oder der Tod vermutet wird. Kinder und Jugendliche leiden sowohl an systemischen als auch an fokalen Symptomen ihres Hirntumors (Wilne et al. 2006). Therapeutisch beeinflussbar sind gerade bei Progredienz in der Lebensendphase oftmals nur die systemischen Symptome. Führend sind hier Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Krampfanfälle, Abgeschlagenheit sowie Angst und Unruhezustände. Die Symptomlinderung unterscheidet sich nur in Teilen von der bei anderen Grunderkrankungen, sodass im Folgenden nur die für Patienten mit Hirntumoren typischen Therapieansätze geschildert werden.

Erhöhter intrakranieller Druck Die häufigste Ursache für eine Hirndruckerhöhung im Kindesalter ist ein Hydrocephalus occlusus, zumeist durch einen Kleinhirntumor bedingt (Kleihues et al. 2002). Befund- und Symptomausprägung bei erhöhtem intrazerebralen Druck sind im Kindesalter stark vom Alter des Patienten und von der Lokalisation des Primärtumors abhängig (Wilne et al. 2006).

Typische Symptome und Befunde Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen [morgens nüchtern, anschließend vorübergehende Besserung der Kopfschmerzen, Hyperventilation und Abfall der Kohlendioxid- (CO2-) Konzentration im Blut, dadurch zerebrale Durchblutungsminderung und Druckabfall!], Verhaltensauffälligkeiten, Unruhe, Übererregbarkeit, Berührungsempfindlichkeit, schrilles Schreien bei Neugeborenen, Krampfanfälle, fokal oder generalisiert, gespannte Fontanelle, klaffende Schädelnähte, Sonnenuntergangsphänomen, Makrozephalie, Meningismus, Papillenödem (Fundoskopie!), Abduzensparese, Pupillenanomalien (Anisokorie, entrundete Pupillen usw. ), Hemiparesen, -plegien, Bewusstseinsstörungen, Auffälligkeiten der Vitalparameter, abnorme Streckreaktionen. Auch in der Palliativsituation kann es sinnvoll sein, den Verdacht auf einen im Verlauf zunehmend erhöhten Hirndruck durch ein bildgebendes Verfahren zu erhärten. Dies ist stets eine individuelle Entscheidung, die von der Lebensqualität vor Auf-

355 7.3 · Pädiatrische Onkologie

treten des erhöhten Hirndrucks, dem zeitlichen Ablauf der Entwicklung des erhöhten Hirndrucks und den therapeutischen Konsequenzen abhängt.

Symptomkontrolle Medikamentöse Maßnahmen

In der Palliativsituation kommen als konservative Maßnahmen eine konsequente Oberkörperhochlagerung und Medikamente (v. a. Kortikosteroide) infrage. Um den Rückstrom venösen Blutes aus dem Kopf zu fördern und somit das zerebrale Blutvolumen zu senken (Kellie-Monroe-Doktrin), sollten Patienten mit intrakranieller Drucksteigerung in 30- bis 40°-Oberkörperhochlage versorgt werden. Dabei vermeiden die Patienten oft selbst, den Kopf zu rotieren (Behinderung des jugulären Blutabflusses). Die Verwendung von Steroiden in der Palliativphase wird kontrovers diskutiert. In einer kleinen Serie beschrieben Watterson et al. (2002) ihre Erfahrungen mit Dexamethason bei 47 Kindern mit Hirntumoren. Während der Palliativphase erhielten 33 Patienten Steroide, 14 davon erfuhren eine Besserung ihrer Symptome. Deutliche Nebenwirkungen zeigten 11 Patienten. Eine Möglichkeit, schwere Nebenwirkungen weitgehend zu vermeiden, ist die Verabreichung kurzer Pulse von Dexamethason (7 Übersicht) über 3–5 Tage, um z. B. bestimmte Meilensteine der Entwicklung zu erreichen (Einschulung, Familienfeste, religiöse Feste, Konzertbesuche …). Wichtige akute Nebenwirkungen der Steroide wie Mundsoor oder Magen-Darm-Beschwerden sollten antizipatorisch behandelt werden (z. B. mit Fluconazol und Antacida). Überlegt man eine länger dauernde Therapie mit Steroiden, müssen lebensqualitätmindernde Langzeitnebenwirkungen wie Blutdruckerhöhung, Glucoseintoleranz (bis zu 50%), Gewichtszunahme, Muskelschwäche (20%), emotionale Instabilität, Verhaltensstörungen bis hin zur akuten Psychose und Störungen des Nachtschlafs einkalkuliert werden. Beim Versagen konservativer Maßnahmen können bei unbeherrschbarem Hirndruck neurochirurgische und strahlentherapeutische Verfahren indiziert sein. Wenn eine realistische Chance gesehen wird, dass der Patient noch über Wochen oder Monate Freude am Leben hat, ist es oft sinnvoll, den erhöhten intrakraniellen Druck durch einen ventri-

7

Bewährtes Dosierungsschema für Dexamethason 4 1–2 mg/kgKG als »loading dose« in Form einer Kurzinfusion (bei Erwachsenen und Jugendlichen maximal 100 mg); Cave: Nausea, Erbrechen und Hitzegefühl bei schneller i.v.-Gabe 4 Anschließend 1,5 mg/kgKG/Tag in 4 Einzeldosen (ED) oral oder i.v. (bei Kleinkindern mehr als 4 mg/Einzeldosis selten sinnvoll; bei Jugendlichen und Erwachsenen bis zu 10 mg/Einzeldosis); Dosis bis zu 5–7 Tagen beibehalten, dann absetzen 4 Soll eine länger dauernde Therapie erfolgen, kann wie folgt verfahren werden: – Vom 3.–5. Tag (oder nach Ende der Hirndruckkrise) 0,15 mg/kgKG/Tag in 2 ED bis zum 14. Tag, ggf. 0,1 mg/kgKG/Tag in 2 ED, danach gleiche Dosis alle 2 Tage, dann absetzen – Ein Umsetzen auf Hydrokortison zum Ausschleichen ist möglich, aber nicht unbedingt nötig – Bei längerem Einsatz (>6 Wochen) Dosis wöchentlich um 30% reduzieren, bis physiologische Dosen erreicht sind (Hydrokortison 10 mg/m2KOF, entsprechend ca. 0,33 mg/kgKG; 1 mg Dexamethason äquivalent zu 20 mg Hydrokortison oder 5 mg Prednison), dann Kortisolspiegel bestimmen; bei Kortisolserumspiegeln von >100 μg/l kann die Medikation abgesetzt werden, bei 2 Episoden an >1 Dermatom), disseminierte Varizellen Leiomyosarkom LIPb Nephropathie Persistierendes Fieber >1 Monat Dauer Toxoplasmose im 1. Lebensmonat, Nokardiose

C

Schwere Symptome, Aids

Mehr als eine schwere kulturell nachgewiesene Infektion mit gewöhnlichen Bakterien innerhalb von 2 Jahren. HIV-Enzephalopathie Wasting-Syndrom, Kachexie PCP Zerebrale Toxoplasmose bei Kindern im Alter >1 Monat Kryptosporidiose mit Durchfällen >1 Monat Dauer Isosporidiasis mit Durchfällen >1 Monat Dauer Verschiedene Lymphome einschließlich ZNS-Lymphome Kaposi-Sarkom Progressive multifokale Leukenzephalopathie HSV-bedingte mukokutane Ulzera (Dauer >1 Monat) oder Bronchitis, Pneumonie, Ösophagitis durch HSV bei Kindern im Alter >1 Monat Lymphoide interstitielle Pneumonie durch EBV CMV: u. a. Retinitis, Ösophagitis, Kolitis bei Kindern im Alter >1 Monat Kandidose des Ösophagus, des Tracheobronchialsystems Extrapulmonale Kryptokokkose Disseminierte oder extrapulmonale Histoplasmose Tuberkulose, atypische Mykobakteriosen

CMV Zytomegalievirus, EBV Epstein-Barr-Virus, Hb Hämoglobin, HIV »human immunodeficiency virus«, HSV Herpes-simplexVirus, LIP lymphoide interstitielle Pneumonie, PCP Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie (vormals »Pneumocystis carinii«), ZNS Zentralnervensystem. a Umrechnung: g/dl×0,6206=mmol/l. b LIP wird als B klassifiziert, gilt aber weiterhin bei Meldung als Aids definierende Erkrankung.

7

360

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

7.4.2 Situation von Kindern mit

»Human-immunodeficiencyvirus«-Infektion in Deutschland

7

Zurzeit gibt es ca. 500 HIV-infizierte Kinder in Deutschland; genauere Zahlen existieren nicht. Mit der effektiveren Therapie ist das Interesse der Öffentlichkeit an der HIV-Infektion und an HIV-infizierten Kindern im Speziellen in den letzten Jahren sehr zurückgegangen. Die oben geschilderten Erfolge in der Behandlung der HIV-infizierten Kinder dürfen aber nicht darüber hinwegtäuschen, dass in betroffenen Familien, z. T. desaströse finanzielle und psychosoziale Zustände herrschen. Kindern von Migrantenfamilien droht die Abschiebung. Unter diesen Umständen ist eine regelmäßige Medikamenteneinnahme nicht gewährleistet. Zur Sicherstellung, dass die Kinder unter solchen Umständen die lebenswichtigen Medikamente dennoch einnehmen, ist eine umfassende Betreuung notwendig, die nur mithilfe eines Teams aus Krankenschwestern, Sozialarbeitern, Psychologen und Ärzten erfolgen kann. Dieses Bedürfnis nach einer umfassenden Versorgung steht im krassen Gegensatz zu der derzeitigen Situation an den für die Versorgung verantwortlichen Zentren. Es ist immer wieder überraschend festzustellen, dass in fast keinem der großen Zentren Planstellen für die Versorgung HIV-infizierter Kinder vorgesehen sind. Der überwiegende Anteil der Mitarbeiter, die sich mit HIV-infizierten Kindern beschäftigen, arbeitet auf kurzfristigen Drittmittelstellen. Eine langfristige Betreuung ist damit unmöglich. Die ungewisse Stellenlage führt zu einer hohen Fluktuation in den Ambulanzen, und Ärzte, Schwestern, Psychologen oder Sozialarbeiter können selten kontinuierlich in und mit den Familien arbeiten.

7.4.3 Spezielle palliativmedizinische

Aspekte Psychosoziale Aspekte Der Verlauf einer HIV-Infektion ist sowohl in seiner Länge als auch bezüglich bedrohlicher und Leid verursachender Komplikationen schwer vorhersehbar. Dieses Schicksal teilen HIV-infizierte mit krebskranken Kindern und Jugendlichen. Aber anders als

andere lebenslimitierende Erkrankungen ist die HIV-Infektion in der Regel eine »Multigenerationenerkrankung« mit den folgenden Gegebenheiten: 4 Eine meist ebenfalls HIV-infizierte Mutter, die medizinische und psychosoziale Hilfe benötigt, im Verlauf der Kindheit des HIV-infizierten Kindes verstirbt oder schon verstorben ist (ca. 70% der HIV-infizierten Kinder sind Waisen, werden von anderen Familienmitgliedern versorgt oder leben in Heimen, weil ihre Eltern drogenabhängig oder sie von Abschiebung bedroht sind; Grubman et al. 1995). 4 Die »Schuldfrage« , wenn das Kind über seine HIV-Infektion aufgeklärt wird. (Anders als bei genetischen Erkrankungen, die ebenfalls von den Eltern »übertragen« werden, trägt die infizierte Mutter für ihre eigene HIV-Infektion oft eine Mitverantwortung. Lebenslimitierende genetische Erkrankungen sind in der Regel vor der Geburt des Kindes gar nicht bekannt.) 4 Jugendliche und junge Erwachsene, die Mitte der achtziger Jahre perinatal infiziert wurden und heute selber Eltern werden möchten. Die psychosoziale Versorgung muss genau diese Probleme aufnehmen. Kinder, die HIV-infiziert sind, werden sehr viel häufiger mit »negative life events« (Jobverlust der Eltern, Umzug, Krankenhausbehandlung oder Tod eines Familienmitglieds etc.) konfrontiert als andere Kinder. Der Tod oder die schwere Erkrankung eines Elternteils, die Notwendigkeit mit der Krankheit nicht offen umgehen zu können, und die anderen erschwerten psychosozialen Umstände belasten zusätzlich zur eigenen Erkrankung sehr und führen häufig zu einer weiteren Abnahme der Lebensqualität (Howland et al. 2007; Lee et al. 2006). Die HIV-Infektion wird in vielen Fällen aus Angst vor sozialer Isolation gegenüber Nachbarn, Freunden, Mitschülern oder Kindergartenkindern verschwiegen. Die betroffenen Kinder sind zunächst ahnungslos, erst später erfolgt die Aufklärung über die HIV-Infektion. Nach dem Bekanntwerden einer HIV-Infektion werden die Familien einer erheblichen Stigmatisierung ausgesetzt. Es ist keine Seltenheit, dass die Folgen in Diskriminierung und in einen Umzug der Familie an einen anderen Ort gipfeln. Die familiären Probleme gefährden die regel-

361 7.4 · Kinder mit »Human-immunodeficiency-virus«-Infektion

mäßige Medikamenteneinnahme und damit den Behandlungserfolg sowie die Gesundheit dieser Kinder. Die HIV-Infektion wirkt der normalen, gesunden Entwicklung gerade von Jugendlichen entgegen. Fragen der Krankheitsverleugnung, der normalen Wahrnehmung des eigenen Körpers und der Sexualität müssen aktiv vom psychosozialen Team angegangen werden. Es äußern 70% der HIV-infizierten Jugendlichen den Wunsch nach eigenen Kindern (Ezeanolue et al. 2006). Die soziale Isolation von HIV-Infizierten Kindern führt nicht selten zu Depressivität und sozialem Rückzug (Gaughan et al. 2004).

Medizinisch-pflegerische Aspekte Die HIV-infizierten Kinder leiden regelmäßig an einer Vielzahl von Krankheitssymptomen, deren Therapie oft sowohl kausale als auch symptomorientierte Elemente beinhalten muss. Aus der Prä-HAART-Ära ist bekannt, dass bei akuten Krisen und Krankenhausaufenthalten supportive Elemente wie die Schmerztherapie regelmäßig übersehen werden (Oleske u. Czarniecki 1999). Am häufigsten werden Schmerzen durch periphere Neuropathien, orale Ulzerationen, Harnwegsinfektionen, Magen-DarmInfektionen oder Varicella-zoster-Infektionen verursacht. Bei ausgeprägter krankheitsbedingter Immunsuppression treten starke Schmerzen auf, die durch die HIV-Infektion direkt ausgelöst zu sein scheinen. Schmerzen sind ein unabhängiger Prognosefaktor für das zu erwartende Überleben, das beim Vorliegen von chronischen Schmerzen signifikant kürzer ist. Letale Ausgänge bei HIV-infizierten Kindern sind seit der Einführung der HAART selten geworden. Von den Endstadien einer HIV-Infektion sind vorwiegend Säuglinge betroffen; hier kann die richtige Beurteilung von Schmerzzuständen erschwert sein. Ältere Kinder in lebensbedrohlichem, nicht mehr beherrschbarem Zustand kommen zumeist aus Ländern, in denen keine HAART zur Verfügung steht, als Zuwanderer nach Deutschland. Die Schmerztherapie bei HIV-infizierten Kindern in fortgeschrittenen Stadien ist regelhaft insuffizient (Gaughan et al. 2004). Der Sterbeprozess ist oft prolongiert und kann bis zu viele Monaten dauern. Von den in den USA an Aids versterbenden Kindern verbringen 74% ihre Lebensendphase im Krankenhaus,

7

hiervon 29% auf der Intensivstation und 7% in der Notaufnahme. Nur 26% der Kinder sterben zu Hause (Oleske u. Czarniecki 1999).

Kooperative Versorgungsmodelle Die Betreuung von HIV-infizierten Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen muss in der Hand des multiprofessionellen Teams der spezialisierten, pädiatrischen HIV-Ambulanz liegen, bis das Kind in die Sterbephase eintritt und HIV-gerichtete Therapien sowie Infektionsprophylaxen in den Hintergrund treten. Bis dahin wird die Therapie des Kindes immer krankheitspezifische (ART und antibiotische Therapie, Infektionsprophylaxe, spezielle Ernährung und Substitution) sowie symptomgerichtete Elemente haben müssen. Erst in der Sterbephase tritt die symptomorientierte Therapie ganz in der Vordergrund, und bestimmte HIV-typische Therapien wie die ART müssen beendet werden, um den Patienten durch die Tabletteneinnahme nicht noch weiter zu belasten. Die häufigsten Symptome bei nicht effektiv behandelten, HIV-infizierten Kindern sind: 4 Schmerz (Haut, Mund, Abdomen, Kopf, Extremitäten, »Nerven«), 4 Übelkeit/Erbrechen, 4 Juckreiz, 4 Schwäche, Kachexie, 4 Atemnot, 4 Diarrhö, 4 Fieber, 4 Krampfanfälle, 4 hirnorganisches Psychosyndrom, 4 fokalneurologische Ausfälle, 4 Angst und 4 Depressivität. Wichtige Kooperationsfelder zwischen Kinder-HIVAmbulanz und pädiatrischem Palliativteam sind: 4 Kommunikation über die Krankheit, Schuldgefühle, Sterben und Tod, 4 Betreuung der gesunden Geschwister und anderer Angehöriger, 4 (vorweggenommene) Trauerbegleitung, 4 Symptomkotrolle und 4 Organisation der häuslichen Betreuung in der Lebensendphase (einschließlich Heim-Sauerstoffversorgung).

362

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

Die Kooperation zwischen hoch spezialisierten Kinder-HIV-Ambulanzen und professionellen Kinderpalliativteams birgt die Chance, die Lebensqualität HIV-infizierter Kinder und deren Familien zu verbessern und belastende Krankheitssymptome bis in den Tod zu minimieren.

7.5

Kardiologie Georg Rellensmann

7

Die Mehrheit kinderkardiologischer Patienten leidet an einem angeborenen strukturellen Herzfehler. Daneben können Kardiomyopathien, entzündliche Herzerkrankungen, Herzrhythmusstörungen, krankhafte Steigerungen des Lungengefäßwiderstands (pulmonale Hypertonie) und die Herztransplantation in eine palliative Situation münden. Mit steigenden Überlebensraten von Säuglingen mit komplexen Herzfehlern wächst eine neue Patientengruppe mit nicht unerheblicher Langzeitmorbidität und -mortalität heran: Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (Nieminen et al. 2001; Brickner et al. 2000a,b). Dem Lebensende gehen oft eine schwere Herzinsuffizienz oder Zyanose und manchmal Herzrhythmusstörungen voraus. Der Fokus der pädiatrischen Kardiologie liegt in der hämodynamischen Situation, die oft durch eine Katheterintervention oder Operation mit begleitender pharmakologischer Therapie normalisiert oder verbessert werden kann. Die palliativmedizinische Versorgung kardiologischer Patienten stellt die Symptomkontrolle aus Sicht der Patienten in den Vordergrund und ist in der pädiatrischen sowie Erwachsenenkardiologie eine junge, wachsende Disziplin (Mussatto 2005; Pantilat u. Steimle 2004; Hauptman u. Havranek 2005; Selman et al. 2007). Untersuchungen an erwachsenen kardiologischen Patienten zeigen, dass in der Lebensendphase der Bedarf an einer symptomorientierten palliativen Therapie derjenigen bei Tumorerkrankungen vergleichbar ist (Murray et al. 2002). Durch die Vielfalt und Komplexität kinderkardiologischer Krankheitsbilder kann eine qualifizierte Palliativversorgung nur gelingen, wenn Kinderkardiologen und Palliativteam frühzeitig sowie eng zusammenarbeiten.

7.5.1 Wo und wann sterben Kinder

mit angeborenen Herzfehlern? Etwa jedes zehnte Kind mit einem angeborenen Herzfehler verstirbt im Kindesalter. Die Mehrheit dieser Todesfälle ereignet sich innerhalb des ersten Lebensmonats (ca. 50%) bzw. im ersten Lebensjahr (Meberg et al. 2005). Viele Kinder versterben im Krankenhaus, meist nach einem erfolglosen kurativen Therapieversuch. Oft ist der Krankheitsverlauf nicht vorherzusehen, und die betroffenen Familien und das Behandlungsteam haben wenig Zeit, sich auf den Tod des Kindes vorzubereiten. Es ist eine palliativmedizinische Herausforderung, unter diesen Rahmenbedingungen eine ganzheitliche Begleitung der Familie und wirkungsvolle Symtomkontrolle zu erreichen.

7.5.2 Besonderheiten

des klinischen Verlaufs Der Verlauf kinderkardiologischer Krankheitsbilder zeichnet sich durch seine große Variabilität aus (. Abb. 7.1). Phasen einer schwersten Herzinsuffizienz in Todesnähe können durch medikamentöse

. Abb. 7.1. Schematischer Verlauf einer schweren Herzinsuffizienz: Im gesamten Verlauf kann ein plötzlicher Herztod auftreten. (1) Es zeigen sich erstmals Symptome einer Herzinsuffizienz, die unter entsprechender Therapie zurückgehen. (2) Durch eine konservative Therapie, mechanische Kreislaufunterstützung oder Herztransplantation wird ein symptomarmes Plateau variabler Länge erreicht. (3) Der funktionelle Status nimmt ab; Exazerbationen können durch Intensivierung der Therapie gebessert werden. (4) Schwere Herzinsuffizienz mit Symptomen in Ruhe. (5) Lebensende. (Goodlin et al. 2004)

363 7.5 · Kardiologie

Therapie und/oder invasive Eingriffe so gebessert werden, dass einem betroffenen Kind wieder annähernd normale Entwicklungs- und Lebensperspektiven eröffnet werden. Gleichzeitig besteht ein Risiko der erneuten Dekompensation. Da die Vorhersage des individuellen Verlaufes oft schwer ist, sollten Fragen des »end-of-life planning« frühzeitig angesprochen werden (Goodlin 2004). Der gemeinsamen Unsicherheit darüber, ob eine Besserung des Krankheitsverlaufes gelingt oder eine Verschlechterung bevorsteht, kann durch eine Doppelstrategie: »Hope for the best, prepare for the worst« (Back 2003) begegnet werden. Entsprechend der jeweiligen Prognose und Symptomatik ändern sich Gewicht und Stellenwert der palliativen Therapieelemente. Für die betroffenen Familien ist es hilfreich, einen primären Ansprechpartner zu benennen. Häufig wird dies zunächst der behandelnde Kinderkardiologe sein, der ggf. frühzeitig ein Palliativteam involviert. Wenn im Verlauf einer terminalen Erkrankung die Palliativversorgung in den Vordergrund tritt, kann ein primärer Ansprechpartner aus dem Palliativteam benannt werden und die Therapie in Abstimmung mit dem Kinderkardiologen fortführen.

7.5.3 Herzinsuffizienz Die Mehrheit kardiologischer Patienten verstirbt unter dem Bild einer schweren Herzinsuffizienz. Die Herzinsuffizienz kann der Endpunkt einer langen, unphysiologischen Belastung durch einen strukturellen Herzfehler sein (. Abb. 7.2) oder Folge einer primären myokardialen Erkrankung durch eine Kardiomyopathie, Myokarditis oder Myokardischämie. Die hämodynamische Symptomatik einer Herzinsuffizienz hat zwei Ursachen: 4 unzureichende Pumpfunktion mit Minderversorgung peripherer Organe: verminderte Leistungsfähigkeit, Schwäche, Müdigkeit, evtl. Verwirrtheit, Niereninsuffizienz und Angina (durch koronare Minderperfusion). 4 Rückstau des Blutes vor dem Herzen: bei Linksherzinsuffizienz Stauung der Lungenvenen mit Dyspnoe, evtl. Atemnot und Lungenödem; bei Rechtsherzinsuffizienz Stauung der zentralen Venen mit Entstehung von peripheren Ödemen, Pleuraerguss, Hepatomegalie und Aszites.

7

. Abb. 7.2. Auftreten einer Herzinsuffizienz nach Alter und Herzfehler. (Norozi et al. 2006)

Sekundär kommt es zu Schmerzen durch Ödeme und Angina sowie Immobilisierung, Oberbauchbeschwerden, Übelkeit und Appetitlosigkeit durch Stauung der Leber und Minderperfusion des Gastrointestinaltrakts, Kachexie, Schlaflosigkeit durch Dyspnoe bei flacher Lagerung und Nykturie. Die Inzidenz von Angststörungen und depressiven Verstimmungen ist deutlich erhöht und kann einen ungünstigen Effekt auf den Krankheitsverlauf haben (Gupta et al. 1998; Rutledge et al. 2006).

7.5.4 Zyanose Eine Blauverfärbung der Haut tritt ab einer Konzentration des reduzierten Hämoglobins von ca. 2– 3 mmol/l auf und ist am besten an Zunge, Lippen und Nagelbett zu erkennen. Eine periphere Zyanose der Akren tritt durch vermehrte Ausschöpfung des Sauerstoffgehalts bei Minderperfusion auf und wird auch bei einer schweren Herzinsuffizienz beobachtet. Bei der zentralen Zyanose ist bereits das Blut in den zentralen Arterien deoxygeniert. Sie entsteht durch einen zentralen Rechts-links-Shunt, meist auf der Ebene des Herzens oder der Lunge.

364

7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

Bei manchen Herzfehlern ist eine zentrale Zyanose unvermeidbar (7 Abschn. 7.5.5). Um eine annähernd normale Sauerstoffverfügbarkeit (Produkt aus dem Herzminutenvolumen, der arteriellen Sauerstoffsättigung und dem Hämoglobingehalt) der Gewebe zu gewährleisten, wird bei betroffenen Kindern ein höherer Hämoglobingehalt des Blutes (8,5–10 mmol/l) abgestrebt. Ein Nebeneffekt des höheren Hämoglobingehaltes ist, dass auch die absolute Menge des reduzierten Hämoglobins ansteigt und die Kinder dadurch zyanotischer aussehen, obwohl ihre Sauerstoffversorgung ausreichend oder sogar normal ist. Eine anhaltende schwere Hypoxämie führt durch kompensatorische Steigerung der Erythropoese zu einer Polyglobulie, die schließlich eine exponenzielle Steigerung der Blutviskosität hervorruft. Hypoxie und Hyperviskosität können Kopfschmerzen, Schwindel, Parästhesien und Muskelschwäche verursachen und sind mit einer erhöhten Inzidenz von thromboembolischen Ereignissen, Hirnabszessen und Endokarditis verbunden (de Filippis et al. 2007).

7.5.5 Parallele Kreisläufe

bei funktionell univentrikulärem Herzen Bei einer Reihe komplexer Herzfehler (z. B. Trikuspidalatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom) verlaufen im Säuglingsalter – bis zu einer operativen Kreislaufumstellung nach Fontan – der Lungen- und Körperkreislauf parallel zueinander (. Abb. 7.3). Effiziente Kreislaufverhältnisse bestehen in dieser Situation bei einer arteriellen/pulsoxymetrischen Sauerstoffsättigung von 70–85% (Barnea et al. 1994). Eine Sättigung über 85% sollte vermieden werden, da dies durch Volumenbelastung des Herzens eine Herzinsuffizienz verstärkt. Kinder mit parallelen Kreisläufen sind in besonderer Weise durch eine Hypovolämie gefährdet; bei Erbrechen und Diarrhö muss frühzeitig eine Volumensubstitution erfolgen. Alle i.v.-verabreichten Medikamente erreichen auf direktem Weg den Systemkreislauf (Hirn, Herz), sodass die versehentliche Injektion von Lufbläschen und Partikeln sorgfältig vermieden werden muss.

. Abb. 7.3. Hämodynamik bei parallelen Kreisläufen. Sauerstoffsättigung des Blutes in Prozent, wenn Lungen- und Körperdurchblutung gleich groß sind (QP = QS). Es resultiert eine arterielle Sauerstoffsättigung von ca. 75%. Eine Steigerung der arteriellen Sauerstoffsättigung ist nur durch vermehrte Lungendurchblutung möglich; dies führt zu einer unerwünschten Volumenbelastung des Herzens

7.5.6 Fontan-Kreislauf Die Prognose von Kindern mit nur einem funktionellen Ventrikel wurde v. a. durch die Einführung des Fontan-Kreislaufs verbessert (Gewillig 2005). Bei dieser meist in zwei Schritten durchgeführten Operation wird das Blut der oberen und der unteren Hohlvene direkt in die Lungenarterie geleitet, sodass Körper- und Lungenkreislauf nacheinander durchflossen werden. Ein Vorteil dieser Methode ist, dass der Sauerstofftransport nun effektiver geschieht als bei den vorher parallel angeordneten Kreisläufen. Der Nachteil liegt v. a. darin, dass der Druck in den zentralen Körpervenen hoch genug sein muss, um den Blutfluss durch die Lunge zum Herzen zu gewährleisten. Dem Lungengefäßwiderstand kommt daher besondere Bedeutung zu. Der bei Patienten mit Fontan-Kreislauf physiologisch erhöhte zentrale Venendruck prädisponiert zu einer Reihe von Komplikationen: Thromboembolien, eingeschränkte kardiorespiratorische Leistungsfähigkeit, Leberfunktionsstörungen, Zyanose, Rhythmusstörungen sowie proteinverlierende Enteropathie (»protein-loosing enteropathy«, PLE; Marino 2002; Kaulitz u. Hofbeck 2005). Das Auftreten von Ödemen und Aszites bei Fontan-Patienten muss an eine PLE denken lassen, die mit einer Fünfjahresmortalität von 50% verbunden ist (Mertens et al. 1998).

365 7.5 · Kardiologie

7

. Abb. 7.4. Kaplan-Meier-Überlebenskurve nach Herztransplantation im Kindesalter. n.c. »not computable. (Boucek et al. 2006)

7.5.7 Herztransplantation Bei Herzmuskelversagen durch eine Kardiomyopathie oder Myokarditis sowie bei operativ nichttherapierbaren strukturellen Herzfehlern ist die Herztransplantation (HTx) eine Therapieoption mit guten Behandlungsergebnissen (Boucek et al. 2006). Über 90% der Überlebenden fühlen sich gesund und sind im Alltag ohne körperliche Einschränkungen. Wie . Abb. 7.4 zeigt, gibt es jedoch eine substanzielle Langzeitmortalität. Sie liegt heute weltweit nach 5, 10 und 15 Jahren bei etwa 25%, 40% und 50%. Ursächlich sind v. a. Folgen der Transplantatabstoßung und Immunsuppression (Abstoßung, chronische Koronarvaskulopathie, akute Infektionen, Entwicklung eines Lymphoms); daneben sind arterielle Hypertension und Niereninsuffizienz typische Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie. Der vorübergehende oder dauerhafte Einsatz von kardialen Unterstützungssystemen (Kunstherz) ist eine junge Entwicklung, deren experimenteller Anwendungsbereich sich heute bis zu Kleinkindern und Säuglingen erstreckt (Hetzer u. Stiller 2006).

7.5.8 Pulmonale Hypertension Ein pathologisch erhöhter Widerstand der Lungengefäße kann sich als eigenständige Erkrankung oder

als Folge eines strukturellen Herzfehlers oder einer schweren Lungenerkrankung entwickeln. Die pulmonale Hypertension führt zu einer Druckbelastung des rechten Ventrikels, der den erhöhten Widerstand der Lungengefäße überwinden muss; dies kann in eine Rechtsherzinsuffizienz münden. Bei Belastung, Stress und pulmonalen Infektionen kann es zu krisenhaften Steigerungen des Lungengefäßwiderstands kommen, die ein Rechtsherzversagen hervorrufen. Am Lebensende steht die schwere Rechtsherzinsuffizienz, oft mit Zyanose durch zentrale Rechts-links-Shunts, im Vordergrund. Therapeutisch werden zunächst kausale Faktoren (Lungenerkrankung, Herzfehler) therapiert. Es steht eine Reihe von Substanzen zur Verfügung, die den Lungengefäßwiderstand symptomatisch senken. Die Insuffizienz des rechten Ventrikels wird symptomatisch behandelt. Als Ultima Ratio kann eine Herz-Lungen-Transplantation erwogen werden (Berger u. Konduri 2006).

7.5.9 Herzrhythmusstörungen Die Schrittmachertherapie bradykarder Herzrhythmusstörungen ist ab dem Säuglingsalter ein etabliertes, erfolgreiches Verfahren. Lebensbedrohliche, tachykarde Rhythmusstörungen betreffen v. a. Kinder mit Kardiomyopathien

366

7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

und Ionenkanalkrankheiten (z. B. »Long-QT-Syndrom«); daneben können sie im Kontext einer schwersten Herzinsuffizienz mit Myokardischämie auftreten (Huikuri et al. 2001). Im Zusammenhang mit strukturellen Herzfehlern sind sie selten (Silka et al. 1998; Silka u. Szmuszkovicz 2005). Nach Ausschöpfung der pharmakologischen Therapieoptionen werden auch im Kindesalter mit Erfolg implantierbare Cardioverter-Defibrillatoren (ICD; Silka u. Bar-Cohen 2006) eingesetzt. Die Bedrohung durch Arrhythmien und Implantation eines ICD ist mit einer hohen Rate (50%) an Angst- und depressiven Verhaltensstörungen verbunden (Eicken et al. 2006). In seltenen Einzelfällen muss bei Patienten mit ICD und einer schwersten, progredienten, nichtbeeinflussbaren Herzinsuffizienz erwogen werden, ob die ICD-Funktion abgeschaltet werden soll, um einen plötzlichen Herztod ohne wiederholte interne Defibrillation zuzulassen. Normale Herzschrittmacher verursachen keine Schmerzen und verhindern den Tod eines Menschen nicht; ihre Einstellung wird daher auch in der Lebensendphase in der Regel nicht verändert. Postmortal wird das Vorhandensein eines Herzschrittmachers/ICD in der Todesbescheinigung unter den Warnhinweisen dokumentiert. Vor einer Feuerbestattung müssen radionukleidbetriebene Aggregate entfernt werden, andere Geräte nur in bestimmten Bundesländern.

7.6

Kinder mit chronischer respiratorischer Insuffizienz und Langzeitbeatmung Uwe Mellies, Christian Dohna-Schwake, Dörte Garske, Heike Bredow, Boris Zernikow

7.6.1 Beatmungsstrategien

in der Pädiatrie Die nichtinvasive Maskenbeatmung (NIB) und die invasive Beatmung über ein Tracheostoma zur Behandlung der chronischen respiratorischen Insuffizienz sind – v. a. im letzten Jahrzehnt – Gegenstand intensiver medizinischer Forschung gewesen und haben sich in der Erwachsenenmedizin als aner-

kannte Therapien etablieren können (Mehta u. Hill 2001; Fauroux et al. 1995). Auch wenn große randomisierte Studien noch fehlen, ist die Effektivität der Langzeitbeatmung, v. a. bei restriktiven Erkrankungen, die mit einer nächtlichen Hypoventilation einhergehen (neuromuskuläre Erkrankungen, Thoraxwanderkrankungen, Skoliose, »obesity-hypoventilation syndrome«), gesichert. Weniger eindeutig sind die Ergebnisse einer Beatmung bei obstruktiven Atemwegserkrankungen, insbesondere wenn gleichzeitig Lungenparenchymbeteiligung und Gasaustauschstörung bestehen (Consensus Development Conferences 1999). Auch in der Pädiatrie gewinnt die NIB zunehmend an Bedeutung (Mellies u. Dohna-Schwake 2005). Eine ganze Reihe angeborener oder erworbener Erkrankungen kann zu einer chronischen respiratorischen Insuffizienz führen. Nachdem in der Vergangenheit eine Tracheotomie oft die einzige therapeutische Option war – von der wegen ethischer Bedenken, ihrer erheblichen Invasivität sowie der Belastung für das Kind und dessen Familie nur zurückhaltend Gebrauch gemacht wurde –, etabliert sich die NIB zunehmend als frühzeitige Interventionsmöglichkeit (Lloyd-Owen et al. 2005). Dennoch gibt es weiterhin viele Patienten, die auf eine invasive Beatmung angewiesen sind, weil sie ganztägige Atemunterstützung benötigen, die NIB nicht tolerieren oder deren Möglichkeiten ausgeschöpft sind. Besonderheiten der Langzeit- bzw. Heimbeatmung von Kindern sind fehlende oder eingeschränkte Einwilligungs-, Kooperations- und Kommunikationsfähigkeit von jüngeren und/oder behinderten Kindern, das Fehlen von für Säuglinge und Kleinkinder geeigneten industriellen Masken und technische Probleme mit den verfügbaren Beatmungsgeräten, die nicht speziell für kleine Kindern entwickelt wurden. Insbesondere bei kranken Säuglingen mit unklarer Prognose sind bei Indikationsstellung für eine Tracheotomie schwierige ethische Fragen zu klären. Die Grunderkrankungen, die im Kindesalter zur chronischen respiratorischen Insuffizienz führen, sind zumeist komplex und mit Mehrfachbehinderung verbunden. Wegen des hohen personellen und logistischen Aufwands sind nur wenige Zentren in Deutschland in der Lage, eine spezialisierte Versorgung zu leisten.

367 7.6 · Kinder mit chronischer respiratorischer Insuffizienz und Langzeitbeatmung

In der Kinderheilkunde ist die maschinelle Langzeitbeatmung noch keine etablierte Therapie, v. a. Säuglinge und Kleinkinder sind derzeit massiv unterversorgt.

7.6.2 Neuromuskuläre Erkrankungen

mit chronischer respiratorischer Insuffizienz Die folgende 7 Übersicht listet eine Auswahl an pädiatrischen Krankheitsbildern auf, bei denen eine Beamtung notwendig werden kann. Kinder mit neuromuskulären Erkrankungen sind die größte Gruppe unter den langfristig Beatmeten. Das chronische Atemmuskelversagen ist zwangsläufige Folge einer Beteiligung der Atemmuskulatur im Rahmen von progredienten neuromuskulären Erkrankungen. Die häufigsten Erkrankungen dieser Art sind die Xchromosomal rezessiv vererbte DMD, die autosomal-rezessiv vererbten kongenitalen Muskeldystrophien und Myopathien sowie die ebenfalls autosomal-rezessiv vererbte spinale Muskelatrophie. Zusammengefasst haben diese Erkrankungen eine Inzidenz von ca. 1:2500 Lebendgeborenen. Sie gehören neben der CF zu den häufigsten genetisch determinierten Erkrankungen mit frühzeitigem Tod durch respiratorisches Versagen. Die fortschreitende Insuffizienz der Atemmuskulatur manifestiert sich durch zunehmende alveoläre Hypoventilation sowie häufige und schwere Atemwegsinfektionen. Chronische Hypoxämie und Cor pulmonale sind am frühzeitigen Tod der Betroffenen beteiligt. Respiratorische Komplikationen führen zu zusätzlicher Morbidität der ohnehin oft schwerbehinderten Kinder und beeinträchtigen die Lebensqualität der Betroffenen, aber auch ihrer Eltern, erheblich. Dass bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen dem Auftreten eines manifesten respiratorischen Versagens am Tage Störungen der Atmung im Schlaf vorausgehen, wurde erstmalig systematisch Ende der 80er Jahre des letzten Jahrhunderts für die DMD untersucht (Smith et al. 1988; Manni et al. 1989). In einer Querschnittstudie wurden bei 42% der Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen Atmungsstörungen im Schlaf nachgewiesen. Diese traten bevorzugt im »Rapid-eye-movement«-

7

Auswahl pädiatrischer Erkrankungen, die mit einer chronischen respiratorischen Insuiffizienz assoziiert sein können 1. Lungenerkrankungen – Zystische Fibrose – Bronchopulmonale Dysplasie 2. Neuromuskuläre Erkrankungen – Duchenne-Muskeldystrophie – Spinale Muskelatrophie – Kongenitale Muskeldystrophie – Myotone Dystrophie – Myopathien (kongenitale, mitochondriale, Speicherkrankheiten) 3. Erkrankungen und Syndrome mit primärer und sekundärer Thoraxdeformität – Asphyxierende Thoraxdystrophie – Achondroplasie – McCune-Albright-Syndrom – Infantile Zerebralparese – Meningomyelozele 4. Zentrale Atemregulationsstörungen – Kongenitale zentrale Hypoventilation (Undine-Syndom) – Erworbene zentrale Hypoventilation nach Trauma, Enzephalitis, Degeneration des Zentralnervensystems – Hydrozephalus mit erhöhtem Hirndruck – Arnold-Chiari-Malformation 5. »Obesity-hypoventilation syndrome« – Alimentäre Adipositas per magna – Prader-Labhart-Willi-Syndrom 6. Erkrankung mit primär nichtkorrigierbarer Obstruktion der oberen Atemwege (wenn »Continuous-positive-airway-pressure«Therapie unzureichend) – Down-Syndrom – Mitochondropathien – Mittelgesichtshypoplasien (Pierre-RobinSequenz u. a.)

(REM-)Schlaf auf, einem Schlafstadium mit v. a. im Bereich der oberen Atemwege und der Interkostalmuskulatur herabgesetztem Muskeltonus. Typische Manifestationen schlafbezogener Atmungsstörungen sind episodische Apnoe und Hypopnoe oder anhaltende alveoläre Hypoventilation. Klinische

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7

Kapitel 7 · Besonderheiten der pädiatrischen Palliativversorgung bei besonderen Patientengruppen

Relevanz bekommen schlafbezogene Atmungsstörungen durch die nächtliche Hypoxämie, die Induktion von häufigen Weckereignissen (»arousals«), die damit verbundene Schlafstörung und die assoziierten Tagessymptome. Für Patienten mit DMD konnte gezeigt werden, dass bereits die auf den Schlaf begrenzte Hypoxämie mit einer hohen Mortalität assoziert ist (Phillips et al. 1999). Durchschlafstörungen, nächtliches Schwitzen, Gedeihstörungen, Müdigkeit oder Schulschwierigkeiten sind unspezifische Symptome, die von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen und deren Eltern regelmäßig geklagt, aber oft nicht mit einer schlafbezogenen Atemstörung in Zusammenhang gebracht werden. Der Goldstandard zur Diagnose einer schlafbezogenen Atemstörung ist immer noch die Polysomnographie. In vielen Fällen reicht jedoch die Speicherpulsoxymetrie zum Nachweis einer nächtlichen Hypoventilation aus. Diese sollte, wenn möglich, mit einer kontiniuierlichen CO2-Messung kombiniert werden. Ist eine solche nicht verfügbar, sollten auf jeden Fall eine oder mehrere kapilläre Blutgasanalysen erfolgen. Erste schlafbezogene Atemstörungen lassen sich häufig bereits bei einer Vitalkapazität 45 mmHg) 4 Symptomatische nächtliche Hypoventilation (pCO2>50 mmHg für länger als 50% der Schlafzeit) 4 Symptomatische schlafbezogene Atemstörung, auch wenn oben genannte Kriterien nicht erfüllt werden (z. B. Hypoventilation nur während des REM-Schlafes, obstruktive Schlafapnoe), wenn ein Therapieversuch mit maschineller Beatmung zu einer Normalisierung der schlafbezogenen Atmungsstörungen und zur Besserung der Symptome führt.

Atemwege, einer restriktiven Ventilationsstörung bei inspiratorischer Muskelschwäche oder Thoraxwanderkrankung, einer fortgeschrittenen Lungenparenchymerkrankung oder einer zentralen Atemregulationsstörung. Bei Empfehlungen zur Beatmungsindikation stellt sich die grundsätzliche Frage nach den geeigneten Endpunkten, nach denen die Behandlungseffektivität beurteilt werden kann. Reicht eine Verbesserung von Surrogatparametern wie Blutgaswerten, oder müssen neben einer Symptomre-

4 Schwere bulbäre Symptome und/oder rezidivierende Aspiration 4 Abhängigkeit von der nichtinvasiven Beatmung >18–20 h/Tag 4 Ineffektivität der nichtinvasiven Beatmung 4 Unfähigkeit, die nichtinvasive Beatmung zu tolerieren 4 Schwere Sekretretention, die mit nichtinvasiven Techniken nicht beherrscht werden kann

duktion auch verbesserte Lebensqualität, reduzierte Morbidität oder sogar längeres Überleben gefordert werden? Studien zum Einfluss der Beatmung auf die genannten relevanten Endpunkte liegen zurzeit nur für Kinder mit progredienter neuromuskulärer Erkrankung vor. Das European Neuromuscular Centre (ENMC) hat erst kürzlich in einem Workshop das Prozedere zur Diagnose einer neuromuskulären Ateminsuffizienz beschrieben (7 Übersicht; Wallgren-Petterson 2004).

Obligate Untersuchungen zur Beurteilung der respiratorischen Funktion von Kindern und Jugendlichen mit Verdacht auf schlafbezogene Atemstörung und chronische respiratorische Insuffizienz. (ENMC-Empfehlungen 2004) 1. Lungenfunktion – Spirometrie mit Messung der Vitalkapazität (VC) 1-mal jährlich oder bei Zunahme der respiratorischen Symptome. Bei VC 20% vom Ausgangswert) – Maximaler inspiratorischer und exspiratorischer Munddruck (PImax, PEmax) zur zusätzlichen Verlaufsbeurteilung der Atemmuskelschwäche (wenn verfügbar) 6

2. Blutgasanalyse arteriell oder aus dem hyperämisierten Ohrläppchen – Bei Patienten mit Symptomen eines respiratorischen Versagens – Bei Patienten mit aktueller oder rezidivierender Lungenentzündung oder Atelektase – Bei Patienten mit pathologischer nächtlicher Pulsoxymetrie/Kapnometrie – Bei VC20%, Luftnot im Liegen, paradoxe Atmung) – Rezidivierende Atemwegsinfektionen – Bulbäre Symptome (Schluck- und Sprachstörungen) – Gewichtsabnahme,unzureichendeGewichtszunahme (Perzentilenkurve anlegen)

Neben der Grunderkrankung sind, soweit es Alter und Kooperationsfähigkeit des Kindes erlauben, die Lungen- und Atemmuskelfunktion zu dokumentieren. Die Diagnose einer chronischen respiratorischen Insuffizienz erfordert mehrere pathologische Blutgasanalysen im infektfreien Intervall und den Ausschluss von behandelbaren Komplikationen wie Atelektase, Pneumonie oder Pneumothorax. Die Diagnose einer nächtlichen Hypoventilation erfordert die Ableitung einer kardiorespiratorischen Polygraphie, besser Polysomnographie, einschließlich einer kontinuierlichen Messung der CO2-Konzentration (endexspiratorisch oder transkutan). Im Einzelfall mag eine Speicherpulsoxymetrie ausreichend sein. In jedem Fall muss eine Obstruktion der oberen Atemwege, z. B. durch Adenoide und/oder Tonsillen, ausgeschlossen bzw. suffizient behandelt werden. Dabei ist zu bedenken, dass Kinder mit inspiratorischer Muskelschwäche oft nicht schnarchen können. Bei Patienten mit eingeschränkter Lungenund/oder Atemmuskelfunktion kann ein postoperativer Narkoseüberhang zu einer Aggravierung der

Symptome, die auf schlafbezogene Atemstörung hinweisen – Nachts: Schnarchen, Atempausen, häufiges Erwachen, starkes Schwitzen, Albträume u. a. – Morgens: Kopfschmerz, Übelkeit, Nahrungsverweigerung, deutliche Anlaufschwierigkeiten u. a. – Tagsüber: Müdigkeit, Schläfrigkeit, Schulprobleme, Verhaltensauffälligkeiten, Appetitmangel u. a. 5. Schlafstudien – Speicherpulsoxymetrie während des Nachtschlafs (und wenn möglich endexspiratorische oder transkutane CO2-Messung) 1-mal jährlich, wenn VC>

9.1

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»Mir war schon lange klar, dass ich aus dem normalen Stationsalltag herauswollte. Wenn jemand bei uns im Sterben lag, fühlte ich einen besonderen Drang, mich um ihn zu kümmern und ihn nicht alleine zu lassen. Bei den anderen war das eher umgekehrt, nahe Beziehungen wurden als problematisch angesehen, aber ich wurde dafür auch in reichem Maß beschenkt von den Patienten. Es war eine Nähe da, und des Abends konnte ich – zwar erschöpft – doch immer das Gefühl haben: Das war jetzt besonders sinnvoll, dass es gerade dich in dieser schlimmen Situation gab. Aber es gibt auch zunehmend Momente, wo ich glaube, nicht mehr zu können.« (So eine Krankenschwester, die seit zwei Jahren in einem Kinderhospiz arbeitet; vgl. Pfeffer 2005).

Situation der professionellen Helfer

Menschen, die sich zum professionellen Helfen in der Hospizarbeit und der Palliativmedizin entscheiden, haben – oft aufgrund biographischer Zusammenhänge – den Wunsch, sich dieser besonderen Situation des Sterbens zu widmen; sie möchten helfen, für andere Menschen da sein und damit ihrem eigenen Leben mehr Tiefe und Sinn geben (vgl. Müller 1997). Die tägliche Arbeit mit sterbenden Menschen sowie der Umgang mit Leid und unausweichlicher Endlichkeit stellen hohe Anforderungen an den professionellen Helfer. Menschen, die die palliative Betreuung und Umsorgung Sterbender, insbesondere sterbender Kinder/Jugendlicher, übernehmen, gehen immer wieder neue zeitlich begrenzte Beziehungen zu ihren Patienten ein, die durch den nahenden Tod bestimmt werden. Andreas Heller und Cornelia Knipping beschreiben diese Beziehungen als »mitleidenschaftlich« (Knipping 2006, S. 42). Dies ist eine ausdrucksstarke Wortneuschöpfung, die sowohl die Notwendigkeit von persönlichem Engagement als auch die möglichen Gefahren eines Überengagements erahnen lässt. Die sich wiederholende und alltäglich werdende Begegnung mit dem Tod, einem zu frühen Tod der jungen Menschen, der noch viel weniger Sinn zu machen scheint als der Tod erwachsener Patienten, löst bei den Beteiligten eine Betroffenheit aus, die sich individuell äußert und einen besonderen Rahmen und Umgang braucht.

Reaktionen auf »so viel Tod« Die ständige Konfrontation mit dem als unpassend, ungerecht und zu früh empfundenen Tod kann bei den Helfenden zu folgenden Reaktionen führen: 4 Abwehrstrategien in Form kühl-professioneller Zugewandtheit (sich nicht einlassen in eine Beziehung, aber das Notwendige an Pflege, Behandlung und Beratung leisten), 4 Schuldgefühle wegen emotionaler Distanz, 4 Ideologisierung der Hospiz- und Palliativarbeit, 4 »Verspiritualisierung« der Erlebnisse (krampfhaftes Übertragen von Sterbeerfahrungen in einen übergeordneten Kontext), 4 extreme Versicherung der eigenen Lebendigkeit als Gegenbewegung (Sexualisierung des Privatlebens, Suchtverhalten, Gewalt), 4 übertriebene Schutzreaktionen gegenüber eigenen Familienmitgliedern, 4 Liebäugeln mit Erlösungs- und Euthanasiegedanken, 4 Ohnmacht und Überforderung, 4 schwärzestem Humor sowie 4 Aufgabe des Arbeitsplatzes u.a.m.

Besondere Fürsorge Begleiter sterbender Kinder und Jugendlicher beweisen häufig besondere Hinwendung und Fürsorge (Beelterung, Verbrüderung und Verschwesterung mit den jungen Patienten). Sie möchten alles für ihre Patienten tun und immer für sie da sein (7 Fallbeispiel). Dieses Grundverständnis durchzieht ihre Arbeit und kann zu erheblichen Belastungen führen.

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Kapitel 9 · Der professionelle Helfer

Fallbeispiel

Ein junges Team bat um Supervision. Es war über eine Grundsatzfrage entzweit, zu der es mittlerweile zwei starre Meinungen gab: Ein 17-jähriger Patient mit Ewing-Sarkom, der bereits Metastasen im Beckenbereich hatte, wünschte sich nichts sehnlicher als eine erste romantische sexuelle Erfahrung, »bevor es nicht mehr geht.« Eine Mitarbeiterin, und mit ihr 4 der insgesamt 7 Kolleginnen, fand es – da es keine Freundin gab – selbstverständlich, dem Jungen diesen Wunsch persönlich zu erfüllen. Schließlich sterbe er in Kürze und sie, die das unverdiente Geschenk des Weiterlebens habe, empfinde es als ihre Pflicht und Schuldigkeit, ihm eine schöne Stunde zu bereiten.

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Das »Helfer«-Dasein in der palliativpädiatrischen und kinderhospizlichen Arbeit erfordert eine besonders intensive Auseinandersetzung mit dem Leid. Hier stellt sich jedem Helfer die Frage: Wie steht es mit dem eigenen Leid? Besser: mit der eigenen Leidensfähigkeit? Zur Geschöpflichkeit des Menschen (des Arztes, der Pflegekraft und der übrigen Berufsgruppen) gehören auch in der Palliativmedizin – bei allen Fortschritten in Schmerztherapie und Symptomkontrolle – Enttäuschung, Verzicht, Frustration, Hilflosigkeit, endgültiger Verlust, schmerzlicher Abschied und Angst erzeugender Neuanfang. Sich mit diesen Leidspuren im eigenen Leben auseinanderzusetzen und sich ihnen in Wahrheit zu stellen, muss geleistet werden, damit man sich auch den sterbenden Patienten und deren Wirklichkeit in Wahrheit stellen kann. Das wird dann im besten Fall dazu führen, diese Wirklichkeit zu kommunizieren und auch aushalten zu können.

Auseinandersetzung mit dem Leid Sich der Wahrheit des eigenen Leidens und eigenen Todes zu stellen, meint Akzeptanz von Leblosigkeit und Tod für die eigene Existenz. In eine solche Haltung wird man nicht hineingeboren; man kann in sie nur allmählich hineinwachsen. Man kann sie auch verfehlen, wie die Mehrzahl der Beispiele beweist. Aber dadurch wird nicht widerlegt, dass »Wert und

Wirkung helfenden Beistandes beim fremden Tod eine … Echtheit gegenüber der Tatsächlichkeit des Todes voraussetzten, die nur im Vorbewusstsein des eigenen Todes und durch innere Reifung zu ihm gewonnen werden kann« (Oehme 1994, S. 67 ff.) Damit möchte nicht nur den Äußerungen zugestimmt werden, die auf den Zusammenhang zwischen dem Todesverständnis des Behandlungsteams und der Begleitung des sterbenden Patienten bis zu dessen Tod aufmerksam machen. Darüber hinausgehend soll betont werden: Es kommt nicht nur auf das Todesverständnis an, also auf die intellektuelle Akzeptanz einer Lehre vom Tod, sondern auf die Todesaneignung, also auf das existenzielle Annehmen einer über uns verhängten Bestimmung, die doch in Freiheit von uns beantwortet werden will. In der Wahrheit zum eigenen Leid und Tod zu stehen bedeutet, sich selbst auch als wesensmäßig Leidender und Sterbender zu erkennen und sein Leben daraufhin zu gestalten. Das heißt für jedes Teammitglied zu lernen, die vielen kleinen Tode mitten im Leben zu bestehen und gegebenenfalls sogar mitzugestalten. Auf dieser Ebene wird Leiden nicht nur als unvermeidlicher Konflikt blind ausgehalten, sondern Leidensfähigkeit in Leistung verwandelt (Frankl 1995). Dieses In-Verbindung-, Im-Austausch-Sein bedeutet Kommunikation mit sich selbst. Auf das eben genannte Fallbeispiel bezogen, heißt es: In dem Leiden des jungen Patienten, der sich ganz konkret und kaum erträglich mit der Entscheidung zu seiner Endlichkeit und der Unerfüllbarkeit von Lebenswünschen konfrontiert sieht, auch das eigene Leiden zu erkennen, auszuhalten und sich nicht in Übertragung und Gegenübertragung zu verlieren. Es ist gerade eine wesentliche Voraussetzung für die eigene Erlaubnis zum Mitfühlen, dass auch und besonders Helfer ihre grundsätzliche Hilflosigkeit gegenüber dem Phänomen Leid anerkennen und sich bereit zeigen, damit zu leben. Gleichzeitig – so seltsam es sich anhören mag – ist die Akzeptanz dieser Hilflosigkeit, Leid nicht in Glück, Schmerz nicht in Seligkeit verwandeln zu können, ein Element, das berufliche Helfer vor dem »burn out« bewahrt. Wenn Helfer verstanden haben, dass der Trost, der für andere im Dabeibleiben und Mitleiden liegt, nicht zwangsläufig die Beseitigung des Leidens meint, sondern ihr Teilen und Aushalten, werden sie

409 9.2 · Rollenverhalten, Rollenerwartung und Helferverständnis

sich leichter und befreiter darin üben können und sich darin sogar in gewisser Weise wohl fühlen können. (Dies bezieht sich auf das onthologische Gesamtphänomen einer unabweisbaren Wirklichkeit und Urerfahrung menschlicher Existenz, nicht auf das Leid, das man mit Schmerztherapie und Symptomkontrolle so erfolg- und hilfreich bekämpfen und verringern kann.)

9.2

Rollenverhalten, Rollenerwartung und Helferverständnis

Rollenverhalten resultiert aus den Rollenerwartungen anderer. Wie weit ein Rollenträger seine Rolle ausgestalten kann, hängt einerseits vom situativen (vom sozialen System zugelassenen) Spielraum, andererseits von Persönlichkeitsfaktoren, eben vom Selbstverständnis des Rollenträgers, ab. Neben dem »Rollen übernehmen« findet immer auch ein »Rollen gestalten« statt, denn Rollenerwartungen sind kaum jemals eindeutig, bedürfen stets der Interpretation und müssen in jeder Kommunikationssituation neu ausformuliert werden. Die Gestaltung des eigenen Rollenverhaltens ist an die Frage gebunden: »Wie finde ich angesichts der Erwartungen von verschiedenen Seiten zu einem bestimmten Selbstverständnis und daraus meine eigene Rolle?«

Helfen als Rolle So ist z. B. die gängige sozial definierte Begrifflichkeit des Helfers im Feld von Palliativmedizin und Hospizarbeit durchaus problematisch für die Definition der eigenen Rolle. Genau in diesem Zusammenhang entstehen gerade im Team, in den Einrichtungen, den interdisziplinären Kontakten, besonders auch im Patientengespräch Störungen, weil Missverständnisse oder Verweigerungen in Bezug auf bestimmte Aspekte fremder Rollenerwartungen entstehen. Der psychologische Kontrakt über die Rollenbeziehungen stellt eine Realität mit bedeutenden Konsequenzen dar. Nicht oder falsch wahrgenommene oder nichtgewünschte Erwartungen der Gegenseite oder die Weigerung, Rollenbeziehungen zu akzeptieren, wie es immer wieder beobachtet wird, führen zu Konflikten (Rollenkonflikte). Wenn die angebotene Rollenbeziehung missverstanden oder

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lächerlich gemacht wird, kann keine gültige Kommunikation stattfinden. Ungültige oder unvollständige Kommunikation kann auch aus einer Rollenambiguität entstehen. Der Sender oder der Empfänger erlebt seine oder die Rolle des anderen als mehrdeutig, unklar oder unbestimmt. Es fehlt der klare Konsens bezüglich der Rollenerwartungen – eine mögliche Quelle der Unsicherheit. Derjenige weiß dann nicht, was er tun soll und wie andere sich ihm gegenüber verhalten werden.

Kommunikation unter Partnern? Symmetrische Kommunikation liegt vor, wenn beide Partner sich einander als gleichwertig oder ebenbürtig erachten, sei es aufgrund zugeschriebener oder erworbener Fähigkeiten. Die komplementäre Beziehungsform bezeichnet hingegen ein sich ergänzendes Verhältnis, das sich oft in Über- und Unterordnung äußert, wie es z. B. zwischen Eltern und Kindern, Lehrer und Schüler besteht (Watzlawick 1996). Ein Großteil des institutionellen Umgangs vollzieht sich in komplementär verstandenen Strukturen. So sind nach traditioneller Auffassung Status und Rolle von Patient, Angehörigen, Schwestern und Ärzten ergänzend aufeinander bezogen. Der Patient und seine Angehörigen erleben den Arzt und die Krankenschwester, den Seelsorger, den Sozialarbeiter aus ihrer Sicht als den aktiven, dominierenden Partner. Sie glauben nicht nur, dass der Arzt und die Behandelnden Macht über sie haben würden, oft wünschen sie sich im Erleben der eigenen Ohnmacht insgeheim sogar diese Macht oder »Allmacht« (7 Fallbeispiel S. 410). Die Erwartung der Hilfesuchenden, dass die Not sofort gelindert oder aufgehoben wird, konditioniert den so genannten Helfer dazu, dass er im Titel, im Kittel und in allen anderen vom System getragenen Symbolen den Beweis sieht, dass er als dessen Träger oder Besitzer allein kompetent ist [vgl. das Konzept des kompensatorischen Ressourcenraums von Michael Monzer (2006). Monzer hat ein Modell entwickelt, das die in der sozialen Arbeit und Pflege noch sehr verbreitete rein additive Wahrnehmung von Ressourcen in einen dynamischen Zusammenhang bringt. Auch mit diesem Konzept greift das Unterstützungsmanagement auf das hospizliche und palliativmedizinische Menschenbild zurück.]

410

Kapitel 9 · Der professionelle Helfer

Fallbeispiel

Die Mutter einer 13-jährigen Patientin, die an einer Epidermolysis bullosa dystrophica litt, wandte sich an den ambulanten Kinderhospizdienst, weil es bei den mehrfach täglich notwendigen Hygienemaßnahmen (Verbandwechsel unter Baden, Versorgung nach Toilettengang), die die Tochter nicht allein bewältigen konnte, zu heftigen Auseinandersetzungen zwischen Mutter und Tochter gekommen war. Scham, Einsicht in die Notwendigkeit der Hilfe, Wut über die Krankheit und das Ausgeliefertsein, Erschütterung über ihr Selbstbild und Aggression der Tochter gegenüber der erschöpften Mutter bestimmten alle Kontakte. Die Mutter, die »doch nur das Beste für die Tochter wollte«, wusste und konnte nicht mehr weiter

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Bevor die Kommunikationspartner in eine symmetrische (partnerschaftliche) Verständigung wechseln – was letztlich und gerade angesichts des Sterbens wünschenswert ist –, müssen ihre gegenseitigen Rollen definiert und ggf. neu geklärt werden. Erst muss jeder seine Gesamtverantwortlichkeit (d. h. seine Verantwortlichkeit in allen Teilen des privaten und beruflichen Feldes) zurückerhalten, bevor alle Beteiligten symmetrisch miteinander kommunizieren können.

und bat um Hilfe. Nun entschied sich der Hospizdienst dazu, entgegen seinem sonst nur beratenden Tätigkeitsprofil, den Verbandwechsel mehrmals täglich von ehrenamtlichen Krankenschwestern vorzunehmen zu lassen. Dies führte allerdings nicht zu der angestrebten Entlastung: Der Hospizdienst selbst hatte durch die intensive Einzelfalleinbindung kaum noch Freiräume für andere Anfragen; die Scham der Tochter wurde durch die häufig wechselnden, unterschiedlichen Helferinnen eher größer; die Tochter fühlte sich von der Mutter im Stich gelassen und reagierte mit Rückzug; die Mutter hatte dementsprechend Schuldgefühle und wusste den entstandenen Freiraum nicht für sich zu nutzen.

Das eigene Rollenverhalten erkennen und flexibel gestalten zu können, persönliche Defizite zu analysieren, Verhaltensalternativen zu entwickeln und zu erproben, Kommunikation zu verbessern, sich Konflikten zu stellen, sie zu analysieren und kreativ zu nutzen, soziale Situationen unverfälscht wahrzunehmen, sich um sachliche Kenntnisse und Fertigkeiten zu bemühen, sind keine überflüssigen oder weltfremden Anliegen. Der Weg führt notwendigerweise über das eigene Selbstverständnis und v. a. auch über das eigene Selbstbewusstsein.

Fortsetzung des Fallbeispiels

Nachdem die Mitarbeiter des Hospizdienstes in kurzer Zeit von der Mutter die Gefühle von Erschöpfung und Ohnmacht übernommen hatten, ohne dass es dieser besser ging, erkannten sie den Aktionismus ihres wenig reflektierten und somit unbeholfenen Helfens. Sie versuchten nun ein Modell der Ressourcenaktivierung statt der Hilfebringung. Sie klärten behutsam den »Nutzen« ihrer Aufopferung mit der Mutter, fanden als zeitweise Entlastung bei den Hygienemaßnahmen

eine ältere Schwester der Patientin, die gern etwas tun wollte, gaben der Mutter durch Gespräche, Unterstützung im Haushalt und Einbeziehung eines Kinderkrankenpflegedienstes Möglichkeiten zeitlicher und energetischer Entlastung, die diese zur einen Hälfte in eigene Unternehmungen fern der Familien und zum anderen in andere, nichtpflegende Tätigkeiten mit der Tochter (Spaziergänge, Kino, Tee trinken) investierte.

411 9.3 · Sorge des Helfenden um sich selbst

Anspruch und Hilflosigkeit Gefühle des Ungenügens, der Hilflosigkeit und des Ausgelaugtseins aufseiten der Helfenden werden häufig aus einem übergroßen Anspruch an sich selber, die Probleme der sterbenden und trauernden Menschen lösen zu müssen, gespeist. Ganz abgesehen davon, dass dies ein hohes Maß an Frustration für die, die sich ihm unterwerfen, mit sich bringt, trägt dieser Anspruch auch das Zeichen der Überheblichkeit. Wer glauben wir zu sein, dass wir, und sei es auch nur stellvertretend für den daran Leidenden, dessen Probleme lösen dürfen und gar können? Von seiner Bedeutungsgeschichte her entlarvt das Wort »lösen« seinen enteignenden Charakter: Von einem Baum wurde die zum Gerben verwendbare Rinde – die Lohe – abgerissen, daraus entstand das Verb »losen«. Einem Menschen ein Problem lösen zu wollen, heißt, ihn von seiner Aufgabe, seinem Zweifel, seiner Fragestellung und seiner Anforderung, ja von seiner Biographie abzuschneiden, abzutrennen, ihm das Zutrauen zu verweigern, dass er seinen Umgang damit finden kann. (Etwas anderes ist es, wenn wir gebeten werden, beim »Lösen« behilflich zu sein, wie z. B. im therapeutischen Kontext.) Anhaftung beginnt, wenn ein Ziel ins Auge gefasst und darum gekämpft wird, dass sich die Umstände den Wünschen der Helfer beugen. Diese verbringen dann viel Zeit und Kraft damit und werden so davon abgehalten, die Aufmerksamkeit auf das zu richten, was wirklich – unabhängig von ihren eigenen Wünschen und Zielen – v. a. an Ressourcen, Kraft und Möglichkeiten vorhanden ist. Nicht anhaften heißt nicht kein Interesse zu haben oder sich vom Hilfebedürftigen abzuwenden, sondern es heißt, nicht an Erwartungen gebunden zu sein, wie sich Dinge entwickeln müssten, um gut, sinnvoll, hilfreich zu sein. Um nicht falsch verstanden zu werden: Hier ist natürlich nicht der Verzicht auf Möglichkeiten der Schmerztherapie, auf Vorschläge zur Symptomkontrolle oder die Unterbreitung von pflegerischen Hilfsangeboten gemeint. Gemeint sind hier die Ratschläge zur Lebens- und Sterbebewältigung an die Patienten und ihre Familien. Der Glaube an die Würde der jungen Patienten, an ihre Lebenskraft selbst im Sterben, an die Existenz von Hoffnung und Kraft in aller Lebensbrüchigkeit, kann Helfer befähigen, sich den Patienten

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in Achtung zu nähern, ihre Person mit ihrer besonderen Geschichte zu respektieren und – trotz und entgegen aller äußerlichen Schwäche – Vertrauen in die ihnen innewohnende Stärke und Fähigkeit aufbringen zu können und sie darin zu unterstützen. Berufliche Helfer leben viel zu sehr von der altruistisch wirkenden Aussage: Ich kann Dir helfen. Die, denen dies angeboten wird, brauchen viel häufiger ein »Du kannst«. Im angelsächsischen Sprachraum heißt das Wort für das soziale Helfen »support«, und die Helfer heißen »care givers«, also die, die die Sorge und den Raum bereitstellen, innerhalb dessen die Hilfsbedürftigen sich zu helfen lernen und sich zu helfen wissen, weil es ihnen zugemutet und zugetraut wird. Mit der Support-Funktion erfährt das Unterstützungsmanagement seine spezielle Prägung: Sie bezieht sich auf die Unterstützung bei der inneren bzw. intrapersonalen Situationsklärung, auf die Arbeit mit (vielleicht verborgenen, verschütteten oder neuen) Ressourcen des jungen Patienten und seines Umfelds, ferner auf die Unterstützung und möglicherweise die Aktivierung des familiären und nahen sozialen Umfelds, wenn dies von den Patienten gewünscht wird. Diese Funktion befasst sich mit Prinzipien und Verfahren des »empowerment« sowie des »enabling« und sorgt dafür, dass alle am Begleitungs- und Versorgungsprozess Beteiligten optimal dazu befähigt werden, ihre jeweiligen Stärken und Ressourcen – unter sorgfältiger Achtung und Wahrung der jeweils gewünschten Begrenzungen – einzubringen.

9.3

Sorge des Helfenden um sich selbst

Wohin mit der eigenen Trauer? »Sterben ist immer etwas Krasses, bei aller Ruhe im Hospiz, bei allem, was auch gut, schön und rund ist. Aber Kinder sterben zu sehen, das ist wirklich nicht einfach. Es geht mir an die Nieren. Oft sind sie noch so tapfer, trösten uns. Und sie hatten ja noch nicht viel Leben, manchmal haben sie gerade erst kleine, kaum begonnene Gesichter. Und dann steh’n wir da, wissen nicht, wohin mit unserer Trauer …« (Kunsttherapeut, 43 Jahre)

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Kapitel 9 · Der professionelle Helfer

Auf Fortbildungen und in Supervisionen wird oft die Klage wie ein Vorwurf deutlich, dass die professionell in der Sterbebegleitung Tätigen keinen Ort und keinen Ansprechpartner für ihre eigene Trauer hätten. Das muss ernst genommen, gleichzeitig aber auch genauer beleuchtet werden: Was ist Trauer? Was meinen die in diesem Berufsfeld Arbeitenden, wenn sie von ihrer Trauer um Patienten sprechen? »Trauer«, so lautet eine alte, heute immer noch allgemein anerkannte Definition, »ist regelmäßig die Reaktion auf den Verlust einer geliebten Person oder einer an ihre Stelle gerückten Abstraktion …« (Freud 1916). Diese Auslegung des Phänomens Trauer hebt durch die Worte »regelmäßig« und »Reaktion« darauf ab, dass Trauer etwas Wiederkehrendes, Normales, jeden Menschen Betreffendes ist, also eine Fähigkeit, die den Menschen grundsätzlich zur Verfügung steht. Eine Ausweitung dieser Definition lässt zu und ist sachdienlich, dass es nicht nur um eine im engeren Sinn geliebte Person gehen muss, sondern um jemanden – und in der Folge naturgemäß auch um etwas –, zu dem eine sinnerfüllte, tiefe Beziehung bestand. Zu den einzelnen Patienten, die es zu umsorgen gilt, besteht in der Regel diese tiefe sinnerfüllte Beziehung nicht; sie ist dem persönlichen Umfeld der Betreuenden vorbehalten. Diese sinnstiftende, signifikante Beziehung besteht schon eher zum Beruf, zur Arbeit im Hospiz(dienst) oder auf der Palliativstation selbst, nicht aber zu jedem Menschen, dem dort begegnet wird. Es kommt vor, dass sich professionelle Helfer mit sterbenden Kindern und Jugendlichen anfreunden. In diesem Fall werden sie in der Tat bei deren Ableben Trauer empfinden. Bleiben sie ihnen aber »nur« im beruflichen Kontext verbunden, erleben sie besondere Erschütterung, Betroffenheit, Schmerz, auch Ermüdung und Schuldgefühle. Dies gilt es zu wissen und auseinanderzuhalten, weil sonst auf Dauer ein Faktor vermutlich erschwerter Trauerreaktion erlebt würde, die dann zum Tragen kommen kann, wenn ein Mensch gehäuft und in kurzer Zeit mehrere Verlusterfahrungen zu durchleiden hat. Das würde dazu führen, dass Ärzte, Pflegende und andere nach einigen Sterbefällen ihren Beruf aufgeben müssten, weil die Trauerarbeit ein nicht zu leistendes Maß annähme.

»Traueraufgaben« im beruflichen Kontext Für professionelle Helfer ist die grundsätzliche Notwendigkeit gegeben, eine tragende und allgemeine Strategie für den Umgang mit Verlusten im Beruf zu entwickeln. Hier können Erkenntnisse aus der Trauerforschung genutzt werden, die eine Orientierung an den Aufgaben ermöglichen, die ein trauernder Angehöriger oder Hinterbliebener zu leisten hat, um mit seinem persönlichen Verlust leben zu können (Lammer 2004). Die Ausdehnung dieser »Traueraufgaben« auf die Bewältigung von sich wiederholenden Verlusterfahrungen im beruflichen Umgang mit sterbenden Kindern/Jugendlichen kann hilfreich sein. Solche Aufgaben sind: 4 die Realität des Verlustes erfassen, 4 den Verlust validieren, 4 den Verlust ausdrücken, 4 dem Verlust einen Platz im Leben geben, insbesondere: 5 das Fortführen von Bindungen und 5 das Erleben des Lebens.

Realität des Verlustes erfassen Im Kontext der beruflichen Arbeit bedeutet dies, zunächst anzuerkennen, dass nicht nur die Tatsache des Sterbens, sondern auch die individuelle Art und Weise des Sterbens eines jungen Patienten nicht vorwiegend oder gar ausschließlich im Kompetenzbereich der helfenden Person liegt. Die Realität zu akzeptieren heißt auch, dass die jeweiligen Kommunikationsmuster eines Kindes oder Jugendlichen, sein systemisches Eingebundensein in die eigene Umwelt, die Art, sein Sterben zu bewältigen oder auch genauso gut nicht zu bewältigen, vom Begleiter nicht nur erlaubt, sondern gewürdigt werden. Dass nicht erwartet wird, dass der durch sein Alter noch besonders beeinflussbare Patient den »Tod des Begleiters« stirbt, sondern dass er seinen persönlichen, eigenen, ihm allein gehörenden Tod sterben darf. Der Anspruch des Begleiters an sich selber, mit seiner Arbeit, ja mit seiner ganzen Person zu einem besonders guten, friedlichen, versöhnten und annehmenden Sterben beizutragen, erhöht das Risiko eines erschwerten Umgangs mit Verlusten, die naturgemäß einen anderen Verlauf nahmen, ja nehmen mussten.

413 9.3 · Sorge des Helfenden um sich selbst

Verlust validieren Diese Aufgabe beinhaltet, sich dem (oft nur begrenzt möglichen) Prozess der Klärung der Beziehung zum sterbenden bzw. verstorbenen jungen Patienten zu stellen. Dies klingt nach Analyse und Therapie, aber gemeint ist eher schlicht nachzuschauen, ob wirklich der Patient als Mensch die Erschütterung ausgelöst hat oder aber ob nicht eine alte eigene Trauergeschichte oder ein zum stängiger Begleiter gewordener Verlust sich Ausdruck verschafft. Eine solche Verflechtung von Biographien ist gerade in diesem Arbeitsfeld durchaus nicht selten. Sie geschieht vielmehr relativ häufig, weil Menschen lebenslang alle ihre Verlusterfahrungen mit sich tragen und sie nicht etwa irgendwann ad acta legen, sodass bei neuen Verlusten immer auch die alten wieder berührt werden. An diesem Vorgang ist beileibe nichts Unpassendes, Falsches oder Schlimmes; wichtig ist nur, dass diese »Übertragung« bewusst wird, weil sonst alte Muster blind ausagiert werden. In diesem Rahmen wird es auch möglich sein, sich ein Hingezogenfühlen oder aber auch Ambivalenzen, Misstrauen und Aggressionen in der Beziehung zu einem kindlichen oder jugendlichen Patienten einzugestehen und zu erlauben. Systemisch gesehen, steht die ganze eigene Familie des beruflichen Helfers mit mehreren Generationen und all ihren »blinden Flecken« in Bezug auf Krankheiten, Säuglingstode, Suizide, Kriegssterben und -töten um das Sterbebett des jungen Patienten.

Verlust ausdrücken Es ist ein Zeichen mangelnder Weiterentwicklung oder des noch nicht in Gänze erfolgten Paradigmenwechsels in palliativen Versorgungskonzepten, dass die Kommunikation über erlebte Verluste von anvertrauten Menschen in der Regel nicht oder nur bruchstückhaft stattfindet. Immer noch sind die Übergaben von einer kurzen, wenn auch würdevollen Mitteilung des Todes eines Patienten geprägt, oft noch verbunden mit dem Hinweis, wie und unter welchen Umständen dieses Sterben erfolgt ist. Als Maßstab eines im Rahmen des Möglichen zufrieden stellenden Sterbens gelten die Standards und Leitlinien palliativer Versorgung. Selten aber wird den Begleitenden der Raum zur Verfügung stellt, über die verstorbenen Kinder und Jugendlichen und die eigene Beziehung zu ihnen zu sprechen. »Wenn wir

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Gefühle haben, heißt es gleich automatisch, dass wir zu viele Gefühle haben und dass die nicht in den beruflichen Alltag gehörten, sondern in den Privatbereich«, klagt eine junge Pflegekraft. Gerade das aber ist unabdingbar für den Umgang mit Verlust: seinen Gefühlen Sprache geben. »Gram, der nicht spricht, presst das beladne Herz, bis dass es bricht« (Shakespeare 1605, S. 87). Das bedeutet nicht, dass in solchen Runden uferlos und besonders ritualisiert, bis in alle Einzelheiten hinein Beziehungen dargestellt und beleuchtet werden, aber jeder im Kreis sollte, wenn das Bedürfnis da ist, Gelegenheit zum Ausdruck dessen haben, was ihn innerlich im Zusammenhang mit diesem speziellen Menschen und diesem speziellen Tod beschäftigt. Wenn eine Kultur des Ausdrucks geschaffen ist (vgl. auch das Vorhandensein und Auslegen so genannter Erinnerungsbücher), ist dieser Aufgabe schon im weitesten Sinn entsprochen und Genüge getan.

Verlust zuordnen Bei dieser Aufgabe, dem Verlust einen Platz im eigenen Leben zu geben, ist zweierlei wichtig: 4 der neue Platz und 4 das Leben allgemein. Fortführen von Bindungen

Es scheint im Umgang mit Verlusten unterstützend zu sein, die Menschen, denen man begegnet ist und die einem – zumindest eine Zeit lang – etwas bedeutet haben, nicht dem schnellen Vergessen anheimzugeben. Es mag bei einigen der jungen Patienten Wesenszüge, Lebenshaltungen, Weltanschauungen, Gewohnheiten, Redewendungen, Witze, Geschichten, Lieder gegeben haben, die den Begleitenden beeindruckt haben. Diese dürfen ins eigene Leben »hinübergerettet« und zur eigenen vertieften oder besseren Lebensgestaltung benutzt werden. Von Dennis Klass (Klass et al. 1996) wissen wir, dass das Fortführen von Bindungen nicht an das leibliche Vorhandensein von Personen gebunden und für das Weiterleben ohne den anderen von tiefer Bedeutung ist. So sind Tote nicht einfach weg, sondern sind Teil des Gesamtlebens und haben durch ihr Beispiel vielfach lebensstützende und -erleichternde Funktion für die zurückgebliebenen Helfer. »Ich hatte wieder einmal zu spüren bekommen, was ich bei der Begegnung mit schwer kranken … Menschen oft

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Kapitel 9 · Der professionelle Helfer

gedacht hatte: Wir, die wir stromlinienförmig durchs Leben gehen und uns nach dem Glück sehnen, können unendlich viel von denen lernen, die ganz offensichtlich weder Gesundheit noch Zukunft haben« (Husebö 2002). Und dieses Gelernte heißt es ins eigene Leben zu integrieren, daraus Mut und Hoffnung zu schöpfen. Erleben des Lebens

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Zwischen all den Toden, die erlebt werden, bekommt das eigene Leben hohen Wert – nicht nur als »Platzhalter« für vergangenes Leben. Auch wenn – und gerade weil – Begleiter sich in einem Raum befinden, in dem gehäuft Tod erlebt wird und in dem das sichere Wissen, das Schicksal des Sterbens mit den Vorausgehenden teilen zu müssen, spürbar ist, ist es von großer Bedeutung, sich dem Leben zugehörig zu fühlen. Aus der Burn-out-Forschung ist bekannt, wie wichtig der Freundeskreis, die Familie, die Nachbarschaft, andere als berufliche Interessen, Urlaub, Körperbewusstsein, Kunstgenuss, Flow-Erlebnisse, Stille, Naturbegegnung, Bewegung als Salutogenesefaktoren sind (Fengler 1998). »Entscheidend wichtig ist es, ein Leben außerhalb des Todes führen zu können …« (Fengler 2000). Es geht keinem Patienten besser und kein Sterben ist leichter, wenn sich Begleiter aus falsch verstandener Solidarität das Leben versagen. Die Umsetzung der in sozialen Berufen fatalerweise manchmal geforderten Selbstlosigkeit führt, wie das Wort schon sagt, zu innerer Leere und erschreckender beruflicher Deformation.

Supervision Indem sich der professionelle Helfer durch BalintGruppen, Fallbesprechungen und Supervision seiner selbst bewusst wird, wird es ihm möglich, eine Position außerhalb seiner selbst einzunehmen und von dort aus zu reflektieren. Sich von außen zu sehen heißt sich mit den Reaktionen anderer auf sich selbst und den eigenen Reaktionen auf andere beschäftigen. Auf diese Weise kommt der professionelle Helfer zu einer Selbstdefinition und zu einem Selbstverständnis, an denen er seine Handlungen und Kommunikation mit Patienten und deren Umfeld orientiert. Dieses Selbst- und Rollenverständnis ist nicht als einmal gefundene, statische Größe zu verstehen. Hier sind der Kollegenkreis und das Team von gro-

ßer Bedeutung. Die interpretierenden Kommunikationen anderer bleiben nicht ohne Einfluss auf die innerlich eingenommene Haltung des Kommunikators, auf sein Verständnis von sich selbst, seinem Tun und Handeln. In der Kommunikation wird nicht nur Selbstverständliches befolgt, sondern es werden auch Meinungen und Erwartungen von anderen einbezogen, die für das Selbstverständnis relevant sind.

Copingstrategien Im Prinzip sind es die gleichen Copingstrategien (Rüger et al. 1990), die sowohl die Patienten im Umgang mit ihrem eigenen Sterben als auch ihre Begleiter im Umgang mit dem fremden Sterben für sich finden und gestalten müssen. Die Säulen der Identität (Petzold 1992) sind für beide Gruppen tragend und sinnstiftend. Für die professionellen Helfer sind hier die Säule des sozialen Netzwerks, die der Arbeit und Leistung und die der Werte besonders bedeutsam. Die identitätsstiftende Funktion gerade dieser anspruchsvollen Arbeit mit Kindern und Jugendlichen und hier vor allem das Mitgestalten von Sterbeumständen durch intensives Wissen und besondere, flexible und schöpferische Fähigkeiten kann sogar zu einer Kraftquelle in der hohen Belastung werden. Die Aktualisierung und Bestärkung der vorhandenen Wertewelt und/oder das Erschließen neuer Werte, z. B. auch durch die Begegnung mit den Kranken, gehören zu den wichtigsten Aufgaben eines Mitarbeitenden in diesem Berufsfeld. Und doch: Sinn macht Leid und Sterben erträglich, doch nicht ungeschehen. Und der Tod beendet tatsächlich immer ein Leben, das einzigartig war. Entscheidend ist natürlich auch, dass diese Arbeit an Umgangsstilen mit Verlusten nicht der Beliebigkeit, der Bedürftigkeit oder auch einzig dem Eigenengagement der Mitarbeitenden überlassen wird, sondern dass die Träger der Institutionen eine Verantwortung für ihre Mitarbeiter empfinden und deutlich zeigen. Es ist nicht damit getan, Geld und Strukturen bereitzustellen, um ein Kinderhospiz, einen ambulanten Kinderhospizdienst oder eine Kinderpalliativstation zu gründen oder einzurichten. Da beginnt die Arbeit erst. Es gilt, personalpflegerische Maßnahmen auf der institutionellen und der personellen Ebene zu entwickeln und umzusetzen (Brinkmann 1993). Der Geist eines Hauses, der

415 Literatur

Geist von Palliative Care bewährt sich nicht nur am Patientenbett, im Umgang mit Leiden, Schmerzen und Symptomen, sondern erfährt seinen Beweis nicht zuletzt in der Summe der Sorgemaßnahmen, der Care, um das Wohlbefinden der haupt- und ehrenamtlich Mitarbeitenden.

Mit Kindheit und Jugend verbinden sich Spiel, Fröhlichkeit, Kreativität, Wachstum – nicht Krankheit, nicht Leiden, Sterben und Tod. Die Arbeit mit sterbenden Kindern und Jugendlichen ist deshalb besonders schwer, aber sie kann professionelle Helfer zu Lernenden machen: Wenn sie es zulassen, dass diese jungen Menschen, deren Sterben sie erleben mussten und durften, ihre eigenen inneren Begleiter auf ihrem eigenen Weg zu ihrem eigenen Sterben sein werden, dann zumindest war deren Leid nicht umsonst.

Literatur Brinkmann RD (1993) Personalpflege: Gesundheit, Wohlbefinden und Arbeitszufriedenheit als strategische Größen im Personalmanagement. Sauer, Heidelberg Fengler J (1998) Helfen macht müde. Zur Analyse und Bewältigung von Burnout und beruflicher Deformation. KlettCotta, München Fengler J (2000) Interview mit Professor Dr. Jörg Fengler. Hospiz Z 2: 11 Frankl V (1995) Der Mensch vor der Frage nach dem Sinn. Serie 289, Piper, München

9

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10 Aus- und Weiterbildung Wilma Henkel

10.1 Palliativversorgung als Bestandteil der Ausbildung

– 417

10.2 Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung

– 418

10.3 Pädiatrische Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung – 418 10.4 Dattelner Kinderschmerztage – Kongress für Kinderschmerztherapie und pädiatrische Palliativversorgung 10.5 Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen für Gesundheitsund Kinderkrankenpfleger/innen, Kinderärztinnen und -ärzte und psychosoziale Mitarbeiter/innen – 419 10.6 Evaluation der Weiterbildung Internetadressen Literatur

– 422

– 422

– 420

– 419

417 10.1 · Palliativversorgung als Bestandteil der Ausbildung

>>

10

»Es gibt keine Generalprobe für den letzten Akt des Lebens. Alle Rollen müssen vorher erlernt und geprobt werden.« (Teilnehmer der Zusatzweiterbildung Pädiatrische Palliativversorgung in Datteln, 2006)

Pädiatrische Palliativversorgung ist eine noch junge Spezialdisziplin innerhalb von Medizin und Pflege. Ärzte und Pflegende in den ersten pädiatrischen Palliativeinrichtungen konnten in ihrer Aus- oder Weiterbildung aufgrund fehlender Erkenntnisse und Strukturen noch nicht gezielt auf die Anforderungen ihrer Arbeit in diesem Bereich vorbereitet werden. Erfahrungen, Erkenntnisse und Strukturen mussten aus anderen Bereichen transferiert werden, und häufig mussten Ärzte sowie Pflegende selbst herausfinden (Sahler et al. 2000), welche medikamentösen oder anderen Interventionen in der pädiatrischen Palliativversorgung erfolgreich angewandt werden konnten. Ziele, Methoden und Maßnahmen für dieses neue Fachgebiet mussten definiert werden. Mittlerweile ist die pädiatrische Palliativversorgung weltweit als unverzichtbarer Bestandteil einer umfassenden medizinischen und pflegerischen Versorgung anerkannt (World Health Organization 1998), und es sind erste Schritte unternommen worden, um Ausbildungsinhalte zu definieren (Ferguson et al. 2006). In diesem Kapitel werden ausschließlich Maßnahmen der beruflichen Aus- und Weiterbildung in der Palliativversorgung für Ärzte, beruflich Pflegende und psychosoziale Mitarbeiter betrachtet. Es gibt in diesem Bereich eine Vielzahl von Kursen für interessierte Laien und ehrenamtliche Mitarbeiter. Solche Kurse werden überwiegend von Einrichtungen der Palliativversorgung zur Vermittlung von Grundkenntnissen für nichtprofessionelle Helfer in Hospizen, Hospizdiensten und ähnlichen Einrichtungen angeboten. Für Trauerbegleiter (professionelle und nichtprofessionelle) gibt es eine unüberschaubare Anzahl von Kursangeboten (z. B. http:// www.trauerinstitut.de und http://www.ita-ev.de).

10.1

Palliativversorgung als Bestandteil der Ausbildung

Im Jahr 1999 wurde der erste Lehrstuhl für Palliativmedizin in Bonn eingerichtet; Aachen, Köln, München und Göttingen folgten. Vierzehn medizinische Fakultäten bieten Palliativmedizin als Wahlfach oder in Einzelveranstaltungen an (Keilig et al. 2006). Trotz des Engagements verschiedener Fachgesellschaften wurde Palliativmedizin in die 2002 verabschiedete neue Approbationsordnung für Ärzte nicht aufgenommen. Das Land Niedersachsen brachte 2006 einen Antrag in den Bundesrat ein, die Approbationsordnung dahingehend zu verändern, dass Palliativmedizin als Pflicht- und Prüfungsfach aufgenommen werden soll. Dieser Antrag wurde auch von der Deutschen Gesellschaft zum Studium des Schmerzes (DGSS) unterstützt. Das Krankenpflegegesetz (KrPflG, Bundesgesetzblatt 2003, Teil 1, Nr. 36) nimmt in § 3 Palliativpflege als Ausbildungsziel auf. Jedoch kann der ausgewiesene theoretische Stundenumfang mit 24 Unterrichtsstunden (Ministerium für Arbeit, Gesundheit und Soziales des Landes NRW 2003) nur eine allgemeine Einführung in diesen Themenbereich ermöglichen. Für die praktische Ausbildung ist ein Einsatz sowohl im stationären als auch ambulanten Ausbildungsbereich vorgesehen; hierbei ist die Einsatzdauer nicht festgelegt (Ausbildungs- und Prüfungsverordnung; Bundesministerium für Gesundheit und Soziale Sicherung 2003). Für Psychologen, Sozialpädagogen und Sozialarbeiter werden an verschiedenen Universitäten Lehrveranstaltungen zu Thanatopsychologie (z. B. Würzburg, Mannheim), Gesprächsführung und Krisenmanagement angeboten. Weiterbildungen für die psychosozialen Mitarbeiter werden von dem Verein für Fort- und Weiterbildung Psychosoziale Onkologie (WPO), der Deutschen Arbeitsgemeinschaft

418

Kapitel 10 · Aus- und Weiterbildung

für psychosoziale Onkologie (dapo) und der Arbeitsgemeinschaft Psychoonkologie in der Deutschen Krebsgesellschaft (PSO) angeboten. Da Palliativversorgung im Erwachsenenbereich bislang fast ausschließlich im Hinblick auf Patienten mit onkologischen Erkrankungen angeboten wurde, erklärt sich die starke Anbindung an die Erwachsenenonkologie. In der pädiatrischen Palliativversorgung sind zwei Drittel der betroffenen Kinder nichtonkologisch erkrankt; dies macht eine deutliche Erweiterung des Spektrums erforderlich. In der Deutschen Gesellschaft für Palliativmedizin (DGP) haben Ärzte, Pflegepersonal, Psychologen, Sozialarbeiter und weitere Berufsgruppen Sektionen gebildet, um jeweils berufsgruppenspezifische Ziele für die Palliativversorgung herauszuarbeiten und die Umsetzung dieser Ziele durch die Verankerung der Palliativversorgung in der jeweiligen Ausbildung voranzutreiben (http://www. dgpalliativmedizin.de).

10

10.2

Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung

Die Bundesärztekammer (BÄK) hat 2003 in der Novellierung ihrer (Muster)Weiterbildungsordnung erstmals eine Zusatzweiterbildung Palliativmedizin eingeführt. Mit der Umsetzung dieser Weiterbildungsordnung durch die Ärztekammern ist mittlerweile in vielen Ärztekammerbezirken Deutschlands der Erwerb der Zusatzbezeichnung »Palliativmedizin« möglich. Voraussetzungen sind die Facharztanerkennung, die Teilnahme an einem 40-StundenBasiskurs und eine 12-monatige Weiterbildungszeit, alternativ 120-Stunden-Fallseminare einschließlich Supervision. Von der BÄK und der DGP (Bundesärztekammer und Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin 2004) wurde 2004 ein Curriculum für diese Zusatzweiterbildung erarbeitet. Inhalte sind neben medizinischem Wissen zur Diagnosestellung und Therapie auch psychosoziale Themen. Die Auseinandersetzung mit rechtlichen und ethischen Fragestellungen ist ebenso Inhalt wie die Reflexion über das eigene Verständnis von Sterben und Tod und die Bedeutung der Spiritualität am Lebensende. Als unverzichtbare Bestandteile von Palliative Care werden auch die multiprofessionelle und

die interdisziplinäre Arbeit sowie spezifische Fragen der Organisation der Palliativversorgung betrachtet. Für beruflich Pflegende werden seit 1997 Kurse nach dem Curriculum von Kern et al. (1997) durchgeführt. Diese Kurse vermitteln in 160 Stunden Grundlagen für die pflegerische Palliativversorgung. Auch hier sind physische, psychosoziale, spirituelle, ethische und organisatorische Aspekte der Palliativversorgung die Themenbereiche der Weiterbildung. Einen guten Überblick über Aus-, Fortund Weiterbildung in der allgemeinen Palliativmedizin in Deutschland bietet der im Bundesgesundheitsblatt veröffentlichte Beitrag von Lang et al. (2006).

10.3

Pädiatrische Palliativversorgung in der beruflichen Weiterbildung

Die Strukturen für die pädiatrische Palliativversorgung in Deutschland werden zurzeit entwickelt. Das trifft sowohl für die Strukturen im Bereich der Patientenversorgung (Konzeptentwicklung und -erprobung in Nordrhein-Westfalen, HoME in München) als auch für die Weiterbildung (Henkel u. Zernikow 2004) zu. Die Versorgung von Kindern in palliativen Situationen erfordert Kenntnisse, Fähigkeiten und Fertigkeiten, die sich erheblich von den Anforderungen der palliativen Versorgung Erwachsener unterscheiden (Zernikow et al. 2004, 2006). Kinder sind keine kleinen Erwachsenen, bei denen man einfach weniger, kleiner oder eingeschränkter arbeiten muss. Durch das Spezifikum der kindlichen Entwicklung fordern sie in ihren verschiedenen Entwicklungsstufen unterschiedliche Herangehensweisen. Das trifft auf die medikamentöse Behandlung, die gesamte medizinische und pflegerische Versorgung sowie auch auf Interaktion und Kommunikation zu. Die notwendige spezifische Haltung in der Palliativversorgung von Erwachsenen und Kindern ist anderen Mitarbeitern im Gesundheitswesen oftmals fremd. Vor allem in der konkreten Situation ist die Verlagerung des Therapieziels vom kurativen zum palliativen Ansatz mit den daraus resultierenden Konsequenzen selbst für das betroffene Team häufig

419 10.5 · Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen

ein schwieriger Balanceakt einerseits zwischen dem Wunsch, alle Möglichkeiten der Medizin auszuschöpfen, und andererseits dem jungen Patienten die höchstmögliche Lebensqualität zu ermöglichen und ihn nicht durch medizinischen Aktionismus in seiner Menschenwürde zu verletzen. Diese Antinomie mit dem ihr eigenen Spannungsbogen erfordert eine intensive Auseinandersetzung mit den ethischen Grundlagen für die palliative Versorgung und eine ständige Aktualisierung der Standortbestimmungen. Um der Besonderheit von Kindern und Jugendlichen in ihren unterschiedlichen Entwicklungsstufen gerecht werden zu können, sind die Qualifizierung in der pädiatrischen Palliativversorgung und die Definitionen von Positionen zur palliativen Versorgung von Kindern und Jugendlichen außerordentlich bedeutsam.

10.4

Dattelner Kinderschmerztage – Kongress für Kinderschmerztherapie und pädiatrische Palliativversorgung

Schon während der ersten dieser multiprofessionellen Tagungen, die 2001 noch ausschließlich Fragen der Schmerztherapie bei Kindern vorbehalten war, wurde der Bedarf eines Forums für Fragen der Palliativversorgung von Kindern jenseits der Schmerztherapie deutlich. Das führte zu der inhaltlichen Erweiterung um den palliativmedizinischen Bereich. Der Kongress hat sich seit 2003 zu einem internationalen Forum für alle Professionen in der Palliativversorgung entwickelt. Neben der Vermittlung von Basiswissen (»education day«) werden auch neueste wissenschaftliche Erkenntnisse dargeboten, innovative Konzepte vorgestellt und diskutiert und Netzwerke geknüpft (http://www.VodafoneStiftungsinstitut.de).

10.5

10

Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen für Gesundheits- und Kinderkrankenpfleger/innen, Kinderärztinnen und -ärzte und psychosoziale Mitarbeiter/innen

Das erste Curriculum »Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen für Gesundheits- und Kinderkrankenpfleger/innen, Kinderärztinnen und -ärzte und psychosoziale Mitarbeiter/innen« (Henkel u. Zernikow 2004) wurde über Alpha Westfalen vom Ministerium für Gesundheit, Soziales, Frauen und Familie des Landes Nordrhein-Westfalen in Auftrag gegeben und am Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke Ende 2004 fertig gestellt. Das Curriculum entspricht den Richtlinien zur Weiterbildungsordnung der Bundesärztekammer (40-StundenBasiskurs, 120-Stunden-Fallseminar einschließlich Supervision) und den Anforderungen für Fach- und Führungskräfte in Hospizen [§ 39a Sozialgesetzbuch (SGB) V Abs. 1 und 2]. Um das Bildungsbedürfnis der verschiedenen Berufsgruppen und die spezifischen Anforderungen der Institutionen im Bereich der pädiatrischen Palliativversorgung zu berücksichtigen, wurde ein multiprofessioneller, interdisziplinärer bundesweiter Arbeitskreis zur Curriculumerstellung gebildet. So erhielt das Curriculum ein breites Fundament, und in Deutschland wurde eine Weiterbildung in der pädiatrischen Palliativversorgung nach einem einheitlichen Lehrplan ermöglicht. Die Arbeitsgruppe entwickelte das Curriculum auf der Basis bestehender Curricula [Kern et al. 1997; National Hospize and Palliative Care Organization 2000; European Association for Palliative Care Task Force 2003 (unveröffentlicher Bericht); The Initiative for Pediatric Palliative Care 2003; Bundesärztekammer und Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin 2004). Damit wurden national und international anerkannte Schulungsbedürfnisse berücksichtigt. Die Arbeitsgruppe antizipierte darüber hinaus weiter auf die Zukunft ausgerichtete Schulungsbedürfnisse. Für die Mitglieder des Arbeitskreises war nicht nur die Vermittlung von

420

10

Kapitel 10 · Aus- und Weiterbildung

Kenntnissen, Fähigkeiten und Fertigkeiten Ziel des Curriculums, sondern weil qualifizierte pädiatrische Palliativversorgung immer im multiprofessionellen Team erfolgt, sollte dieser Arbeitsalltag durch das Curriculum auch abgebildet werden. Der Austausch der Berufsgruppen untereinander, das Verständnis der Beteiligten füreinander und der Respekt für die jeweiligen Arbeitsbereiche mit ihren spezifischen Zielen sind ein weitere wesentliche Ziele. Im deutschen Sprachraum bietet die Universität Bremen (http://www.weiterbildung.uni-bremen.de/ weiterbi/kurse/iwb24.html) ebenfalls multiprofessionelle Kurse an. Dennoch sind multiprofessionelle Kurse in Deutschland noch wenig verbreitet. International werden viele Kurse im multiprofessionellen Setting angeboten, z. B. als Master-Studiengang an der Universität Cardiff (UK; http://www.pallium. cardiff.ac.uk/phase2.html#phase2faq6) und dem King’s College in London (UK; http://www.kcl.ac. uk/schools/medicine/depts/palliative/spc/). Die Weiterbildung beinhaltet 160-Stunden-Präsenzzeit. Zusätzlich ist eine Hausarbeit anzufertigen, in der ein Transfer der theoretischen Inhalte in die Praxis erfolgen soll. Die in der 7 Übersicht aufgeführten elf Themenbereiche finden Berücksichtigung.

Themenbereiche der Zusatzweiterbildung 4 Palliativversorgung von Kindern 4 Das Kind als sich entwickelndes Individuum 4 Gesunde Kinder und Jugendliche in ihren kulturellen und sozialen Bezügen 4 Psychosoziale und spirituelle Aspekte in der Palliativversorgung 4 Physische Aspekte der Erkrankung, Behandlung und Pflege 4 Das multiprofessionelle und interdisziplinäre Team 4 Der professionelle Helfer in der Palliativversorgung 4 Ethische Grundlagen in der Palliativversorgung 4 Rechtliche Aspekte 4 Gesundheits- und berufspolitische Aspekte 4 Organisatorische Aspekte

Kurse entsprechend den Richtlinien dieses Curriculums werden seit 2003 am Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin in Datteln durchgeführt. Seit 2005 bieten drei weitere Anbieter Kurse auf der Basis des Curriculums an, wobei der multiprofessionelle Ansatz nicht überall verfolgt wird.

10.6

Evaluation der Weiterbildung

Palliative Care allgemein und die pädiatrische Palliativversorgung im Besonderen haben sich zu einem viel beachteten Bereich im Gesundheitswesen erweitert; die entsprechenden Strukturen sowohl in der Patientenversorgung als auch in der Weiterbildung entwickeln sich sehr schnell. Eltern mit palliativ zu versorgenden Kindern haben mit dem »Wegweiser Hospiz und Palliativmedizin Deutschland« (Sabatowski et al. 2006) eine erste Information über Anbieter, die gewissen Mindeststandards entsprechen. Professionelle Helfer auf der Suche nach einer qualifizierten Weiterbildung haben die Möglichkeit, sich auf die Empfehlungen der DGP und der Bundesarbeitsgemeinschaft Hospiz e.V. (BAG Hospiz) für empfohlene Kurse zu entscheiden. Die Weiterbildungen, basierend auf den Curricula von Müller et al. (1997) sowie Henkel u. Zernikow (Henkel 2004), sind von der DGP, der BAG Hospiz und den jeweils zuständigen Ärztekammerbezirken anerkannte Kurse. Angesichts des sensiblen Themas und der immer knapper werdenden Ressourcen im Gesundheitswesen müssen Kurse zur beruflichen Weiterbildung in der Palliativversorgung zielorientiert und effektiv spezifische Kenntnisse, Fähigkeiten und Fertigkeiten vermitteln. Eine wissenschaftliche Evaluation der Kurse in Deutschland steht noch aus, und auch international liegen nur einige und z. T. sehr wenig aussagekräftige Evaluationsstudien für umfassende Palliative-Care-Kurse vor (Papadatou 1997; Hall et al. 1998, 1999; Hall 2001; Bagatell 2002, Rawlinson u. Finlay 2002, Serwint et al. 2002). Häufiger wurden Einführungskurse oder Gesprächsführungsseminare evaluiert (z. B. von Klitzing 1999; Farell et al. 2001; Schildmann et al. 2005). Eine aussagekräftige Evaluation sollte sowohl den Lernprozess als auch den Effekt der Weiterbildung betrachten. Am ehesten könnte dies durch eine quasiexpe-

421 10.6 · Evaluation der Weiterbildung

rimentelle Pre-/Postteststudie mit Kontrollgruppe und fortlaufender Evaluation des Prozesses erreicht werden. Die Weiterbildungen am Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin in Datteln werden derzeit mithilfe einer solchen Studie wissenschaftlich begleitet (http://www.kinderklinik-datteln.de/projekt4.htm). Bei »Inhouse«-Schulungen ist auch eine 360°-Studie denkbar, in der neben den Lernenden alle Personen

Wünschenswert ist die Aufnahme von pädiatrischer Palliativversorgung in den (Pflicht-)Lehrplan medizinischer Fakultäten. Angesichts der Schwierigkeiten, allgemeine Palliativmedizin als Pflichtund Prüfungsfach in das Medizinstudium zu integrieren, und im Hinblick auf die umfangreichen Lehrpläne im Medizinstudium, der überwiegend kurativ ausgerichteten Versorgung und der relativ geringen Anzahl zu versorgender Patienten wird sich dieses Ziel wohl nur an wenigen medizinischen Fakultäten verwirklichen lassen. Im theoretischen Teil der Krankenpflegeausbildung ist die Palliativversorgung mit 24 Unterrichtsstunden bereits berücksichtigt (Ministerium für Arbeit, Gesundheit und Soziales des Landes NRW 2003); diese geringe Stundenanzahl kann allerdings nur ganz allgemeine Grundlagen beinhalten. Erstrebenswert wäre, in der pflegerischen oder medizinischen Basisausbildung eine etwas breiter angelegte allgemeine Einführung in die Palliativversorgung zu integrieren. Spezifisches Wissen zur Palliativversorgung, jeweils bezogen auf das berufliche Tätigkeitsfeld, sollte das Basiswissen aufbauend in der beruflichen Weiterbildung ergänzen. Für professionelle Helfer in der pädiatrischen Palliativversorgung ist eine umfangreiche und intensive Auseinandersetzung mit allen relevanten Inhalten im Bereich der pädiatrischen Palliativversorgung erforderlich. Eine Verknüpfung der theoretisch vermittelten Inhalte mit der alltäglichen Arbeit mit Kindern und Jugendlichen in palliativen Situationen ist für diese Gruppe von professionellen Helfern notwendig, um eine an den Bedürfnis-

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befragt werden, die Veränderungen durch den Besuch der Weiterbildung bei dem Teilnehmer feststellen könnten wie Kollegen, Mitarbeiter, Patienten und deren Angehörigen. Eine solche breit angelegte Studie müsste allerdings die implizierten ethischen Fragestellungen äußerst differenziert betrachten und diskutieren, wie das wissenschaftliche Anliegen ohne Vernachlässigung der berechtigten Interessen der Beteiligten durchgeführt werden kann.

sen des jungen Patienten und seiner Familie sowie an den neuesten medizinischen und pflegerischen Erkenntnissen orientierte Versorgung durchführen zu können. Derzeit werden anerkannte Kurse zur Palliativversorgung in speziellen Einrichtungen und Akademien angeboten; Universitäten (z. B. Bremen, Klagenfurt in Österreich) bieten Module oder Masterstudiengänge zur Weiterbildung in der Palliativversorgung an. Das führt zu intensiven Überlegungen eines modularen Weiterbildungskonzeptes, das Studierenden ermöglicht, innerhalb eines festgelegten Rahmens einzelne Bausteine zu einem auf ihre praktischen Arbeitsfelder zugeschnittenen Ganzen zusammenzufügen. Ein solches modulares System kann in seiner Struktur allerdings die besonderen Anforderungen von Palliative Care nicht in dem Maß berücksichtigen, wie es in den bestehenden Kursen der anerkannten Einrichtungen geschieht. Die unverzichtbare Basis dieser Kurse ist die Philosophie der Hospizbewegung; dies schlägt sich in der Gesamtplanung und -organisation der Kurswochen und der Methode der Wissensvermittlung nieder. Ein wesentlicher Bestandteil ist z. B. die Kontinuität in der Zusammensetzung der Kurse und in der Kursleitung, um eine intensive Auseinandersetzung auch auf der persönlichen Ebene in einem vertrauten Rahmen zu fördern. Die Aufgabe für die Zukunft ist, die bestehenden Weiterbildungsangebote auf der Basis des Hospizgedankens auch bei knappen Ressourcen zu national vergleichbaren, qualitativ hochwertigen und ökonomisch effektiven Modellen zu entwickeln.

422

Kapitel 10 · Aus- und Weiterbildung

Internetadressen Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin e.V.

http://www.dgpalliativmedizin.de

Cardiff University, Palliative Care Education

http://www.pallium.cardiff.ac.uk/phase2.html#phase2faq6

Institut für Trauerarbeit (ITA) e.V.

http://www.ita-ev.de

King’s College, London, Palliative Care courses: MSc, Diploma and Certificate

http://www.kcl.ac.uk/schools/medicine/depts/palliative/spc/

TrauerInstitut Deutschland e.V

http://www.trauerinstitut.de

Universität Bremen, Weiterbildendes Studium »Palliative Care«

http://www.weiterbildung.uni-bremen.de/weiterbi/kurse/ iwb24.html

Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin an der Vestischen Kinderund Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke

http://www.Vodafone-Stiftungsinstitut.de

Literatur

10

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10

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11 Familie und Geschwister Wilma Henkel, Nina Stahl

11.1 Familien mit pflegebedürftigen Kindern in Deutschland 11.2 Situation der Eltern

– 425

– 425

11.3 Gesunde Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen/ lebenslimitierenden Erkrankungen – 429 11.4 Familienorientierte Versorgung – 432 11.5 Gesundheitsfürsorge für Familien mit kranken Kindern, die eine palliative Versorgung benötigen – 434 Literatur

– 437

425 11.2 · Situation der Eltern

>>

11.1

11

»Es war sehr hart, und wir waren wie gelähmt. Aber später konnten wir wieder für unser Kind sorgen. Das war sehr wichtig für uns. Ohne Hilfe hätten wir das gar nicht geschafft.« H.M. (eine Mutter)

Familien mit pflegebedürftigen Kindern in Deutschland

Wie die aktuelle politische Diskussion zeigt, wird das Kinderaufziehen in Deutschland aufgrund unzureichender Unterstützung zunehmend als schwierig empfunden (Mayer 2002). Kinder gelten als Armutsfaktor, und Eltern sehen sich durch die hohen Lebenshaltungskosten oft großen finanziellen Belastungen ausgesetzt. Hauptprobleme sind die mangelhafte staatliche finanzielle Unterstützung sowie unzureichende Strukturen im Bereich der Kinderbetreuungseinrichtungen und Ganztagsschulen. Eltern von Kindern mit lebenslimitierenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen müssen noch zusätzliche Probleme bewältigen. Die Versorgung des kranken Kindes beansprucht sie in hohem Maß und kann je nach Erkrankung völlig unterschiedliche Formen annehmen. Viele Eltern betroffener Kinder stehen vor der Aufgabe, die Versorgung ihres Kindes für einen nichtabsehbaren Zeitraum – u. U. über Jahrzehnte – zu bewältigen. Häufig sind sie durch diese hohen Anforderungen überfordert (Redmond u. Richardson 2003; Davies et al. 2004). Väter haben zwar in den letzten vier Jahrzehnten mehr und mehr Verantwortung bei der Kinderbetreuung übernommen, aber dennoch unterscheiden sich die Anforderungen, die an Mütter bzw. Väter gestellt werden, immer noch erheblich. Diese Rollenverteilung wird auch dann beibehalten, wenn ein Kind palliativer Versorgung bedarf. Die Familie als System wird durch die Diagnose einer lebensbedrohlichen oder lebenslimitierenden Erkrankung bei einem Kind mit einer großen, alle Lebensbereiche umfassenden Belastung konfrontiert (Friedemann u. Köhlen 2003; Köhlen 2003). Sie muss sich mit der neuen Wirklichkeit auseinandersetzen und Adaptationsprozesse leisten. Die Beziehungen der Familienmitglieder untereinander

verändern sich durch eine solche Situation. Sicherheit vermittelnde Alltagsroutine kann oftmals nicht beibehalten werden, und um die Familie als System erhalten zu können, müssen neue Wege beschritten werden. Fragen nach dem Sinn einer solchen Erkrankung, Schuldgefühle, Angst und Trauer beschäftigen alle Familienmitglieder, wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß. Die Familie als System und die einzelnen Familienmitglieder können entweder an den Anforderungen zerbrechen oder gestärkt aus der belastenden Lebenssituation hervorgehen.

11.2

Situation der Eltern

Bei gesunden Kindern ist Elternschaft mit der hoffnungsfrohen Aussicht verbunden, ein Kind auf seinem Weg zu einem unabhängigen Leben zu begleiten. Diese Begleitung ist aktives und Zeit forderndes elterliches Engagement für etwa zwei Jahrzehnte. In dieser Zeit lernen Kinder auf eigenen Füßen und für sich selbst einzustehen. Bei einem Kind mit einer lebensverkürzenden Erkrankung müssen Eltern sich von diesen hoffnungsvollen Träumen verabschieden. Bedarf ein Kind palliativer Versorgung, sind die Eltern ganz besonderen Anforderungen ausgesetzt. Die Belastungen können in den folgenden sechs Kategorien beschrieben werden; zudem bestehen unterschiedliche Anforderungen an Väter und Mütter: 4 Diagnose, Prognose und Unsicherheit über die Zukunft, 4 Elternschaft wird zur »Pflegschaft«, 4 soziale Kontakte, 4 Gesprächsführung mit Angehörigen, 4 finanzielle Belastungen und 4 Einfluss der Bewältigungsstrategie auf das Wohlbefinden der Eltern.

426

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

Diagnose, Prognose und Unsicherheit über die Zukunft Mit der Diagnose der lebensbedrohenden Erkrankung des eigenen Kindes konfrontiert zu werden, bringt Eltern in eine vollkommen neue Lebenssituation. Nach der Diagnosestellung erleben die Eltern Verzweiflung, Hoffnungslosigkeit, Angst sowie andere belastende Gefühle und müssen ihren eigenen Weg zur Bewältigung des persönlichen Schicksals finden (Cayse 1994). Alle Zukunftspläne verlieren an Bedeutung. Nicht zu wissen, welche Auswirkungen die Erkrankung auf das Kind und alle anderen Familienmitglieder haben wird, beeinträchtigt oder verhindert jegliche zukunftsgerichtete Planungen (7 Fallbeispiel). Fallbeispiel

11

Die Mutter von Tanja (15 Jahre alt) gab nach der Diagnose einer Leukämie bei ihrer Tochter ihren Beruf auf, um sich um Tanja zu kümmern. Nach langer Therapie und einer Knochenmarkstransplantation schien Tanja wieder gesund zu sein. Sie bereitete sich auf ihr Abitur vor, und ihre Mutter begann eine Ausbildung, um wieder ins Berufsleben zurückzukehren. Einige Monate später bekam Tanja erneut Leukämie. Die weitere Behandlung war mit schweren Nebenwirkungen verbunden. Tanjas Mutter verzichtete nun abermals auf ihre berufliche Perspektive und setzte mit der Ausbildung für einige Zeit aus, um wieder für ihr Kind da zu sein. Tanja konnte in der Schule vorläufig nicht mehr mithalten, musste in eine Reha-Klinik und schaute ihren Freunden dabei zu, wie diese ihr Abitur machten, während sie selbst zunächst darum kämpfte, ihre Gesundheit wieder zu erlangen.

Jede neue gesundheitliche Krise des Kindes belastet die Eltern psychisch und erfordert die Anpassung an die neue Situation (Yeh 2003). Dies beschreibt auch Gravelle (1997) anhand ihres Modells der psychischen Anpassung an den Krankheitsverlauf (»illness trajectory model«) und die ständig gegenwärtige Lebensbedrohung bei einer lebenslimitierenden Erkrankung. Jedes neue Stadium einer solchen Erkrankung bedeutet einen Schritt hin zum Ende des Lebens des Kindes und zwingt Eltern, diese Tatsache

wahrzunehmen (Gravelle 1997). Demzufolge werden alle Veränderungen im Gesundheitszustand des Kindes von Eltern als Stressoren erlebt, weil jede Änderung der Situation eine neue Konfrontation mit ihren Ängsten um das Kind und erneute organisatorische Anpassung erfordert. Diese Auswirkungen auf die Eltern sind messbar. Schlaflosigkeit ist z. B. eine Auswirkung der Sorge von Eltern um ihr krankes Kind (Redmond u. Richardson 2003).

Elternschaft wird zur »Pflegschaft« Eltern von schwerkranken Kindern werden zwangsläufig zu Experten für die organisatorischen Anforderungen der medizinisch-pflegerischen Versorgung ihres Kindes. Durch krankheitsbedingte Krisensituationen wird das Familienleben immer wieder unterbrochen; eine hilfreiche »normale« Alltagsroutine kann nicht oder nur rudimentär entwickelt werden (Davies et al. 2004). Die Eltern sind ständigem und damit zermürbendem Druck ausgesetzt (Davies et al. 2004; Goldberg et al. 1990). Für Mütter und Väter bleibt kaum oder keine Zeit, für sich selbst oder für sich als Paar zu sorgen (Cayse 1994). Die Elternschaft wird durch diese kontinuierliche Versorgungsaufgabe geprägt und führt die Eltern häufig bis hin zur Erschöpfung (Canning et al. 1996; Redmond u. Richardson 2003). Sie müssen praktische, finanzielle und informationelle Ressourcen erschließen, um den Alltag bewältigen zu können (Cayse 1994; Gravelle 1997; Katz 2002; Redmond u. Richardson 2003; Davies et al. 2004). Hierbei können Professionelle helfen. In vielen Städten haben sich ambulante Hospizdienste etabliert. Die teilweise ehrenamtlichen Mitarbeiter unterstützen betroffene Familien. Sie bieten beispielsweise an einzukaufen, die Geschwister zu beschäftigen oder die Eltern auch einmal bei der Beaufsichtigung des erkrankten Kindes abzulösen.

Soziale Kontakte Soziale Unterstützung hilft Eltern, die Situation zu bewältigen. Diese Unterstützung kann durch Familienmitglieder, Kollegen und Arbeitgeber, aber auch durch Professionelle in der Palliativversorgung (Katz 2002; Davies et al. 2004) geleistet werden. Eine verlässliche hilfreiche Partnerschaft mit Professionellen vermag die elterliche Belastung erheblich zu reduzieren (Redmond u. Richardson 2003). Der pfle-

427 11.2 · Situation der Eltern

gende Elternteil benötigt Zeit z. B. für Einkäufe oder Arztbesuche für sich selbst oder Geschwister des kranken Kindes. Ambulante häusliche Kinderkrankenpflegedienste können eine solche Form der Unterstützung anbieten. Auch Mütter, die ihre Berufstätigkeit zunächst aufgegeben hatten, um ihr Kind zu pflegen, aber wieder beruflich tätig werden möchten, profitieren von einem solchen Angebot (Redmond u. Richardson 2003). Ihre Berufstätigkeit ist nicht nur Belastung, sondern ermöglicht den Müttern entlastende soziale Kontakte außerhalb des familiären belasteten Rahmens. Eine weitere wichtige Form der sozialen Unterstützung besteht in der Aufklärung und der umfassenden Information über die Erkrankung und alle damit verbundenen Aspekte. Das Gespräch zur Übermittlung einer infausten Prognose gehört zu den schwierigsten Aufgaben der versorgenden Ärzte. Häufig haben selbst erfahrene Ärzte das Gefühl, nicht ausreichend darauf vorbereitet zu sein (Amery u. Lapwood 2004). Eltern bestätigen das: Sie sind häufig nicht mit der Art der Diagnoseeröffnung zufrieden, wünschen sich eine bessere Vorbereitung auf die Situation, vermissen in diesem Gespräch emotionale Unterstützung durch die Professionellen und wünschen mehr Informationen sowie praktische Hinweise darüber, wie sie die Versorgung ihres Kindes gestalten sollten (Mastroyannopoulou et al. 1997; Whitby 2006). Eine »gute« Übermittlung aller benötigten Informationen ermöglicht den Eltern, die verschiedenen Optionen gründlich zu bedenken, Entscheidungen abzuwägen (Cayse 1994) und sich mit der Realität auseinanderzusetzen (Yeh 2003). Eltern erlangen so wieder einen wichtigen Teil ihrer Autonomie zurück und werden in ihrer elterlichen Rolle gestärkt. Weil die Versorgung des kranken Kindes sehr viel Zeit beansprucht (Cayse 1994; Mastroyannopoulou et al. 1997), können vorher bestehende soziale Kontakte außerhalb des familiären Rahmens häufig nicht aufrechterhalten werden. Dadurch brechen oftmals Teile des ursprünglich bestehenden sozialen Netzes weg. Erschwerend kommt hinzu, dass manche Familienangehörige, Freunde und Bekannte die Konfrontation mit Leiden, Sterben und Tod vermeiden. Die erheblich belasteten Familien verlieren so dringend benötigte Kontakte und prak-

11

tische Hilfe, um ihr Kind über den gesamten, manchmal sehr langen Zeitraum versorgen zu können (7 Fallbeispiele). Fallbeispiele

Nickys (2 Jahre alt) Eltern kamen aus Polen. Sie wollten in Deutschland ein gemeinsames Leben aufbauen. Da erkrankte ihre Tochter an Krebs. Sie musste lange Zeit in der Klinik bleiben, um unterschiedliche Therapien zu erhalten. Wie selbstverständlich blieb Nickys Mutter rund um die Uhr an deren Seite. Sie hatte dadurch jedoch kaum Möglichkeiten, Freunde kennen zu lernen. Ihre einzigen Kontakte bestanden zu der Zeit zu den Klinikmitarbeitern oder zu anderen betroffenen Müttern. Der Vater von Lukas (8 Jahre alt) berichtete in der Zeit kurz vor Lukas’ Tod, dass die Leute aus ihrem Dorf teilweise die Straßenseite wechselten, wenn er ihnen entgegenkam.

Viele Menschen wissen nicht, wie sie mit Familien von sterbenden Kindern umgehen sollen und vermeiden den Kontakt daher ganz. Eltern und Geschwister werden mit Gedanken und Gefühlen zum möglichen Verlust des Familienmitglieds sowie zu ihrem eigenen Tod konfrontiert und fragen nach dem Sinn ihres eigenen Lebens (Gravelle 1997). Gespräche mit Familienmitgliedern, Freunden und Vertrauten sind wichtige Bausteine, um eine solche Situation zu bewältigen. Eltern brauchen Menschen, bei denen sie ihre Gedanken und Gefühle offen und ohne Angst vor einer Wertung äußern können. Ebenso wichtig für Eltern sind Berater, die aus professioneller Distanz heraus alternative Betrachtungsmöglichkeiten und Bewältigungsstrategien aufzeigen können (Orloff et al. 2004).

Gesprächsführung mit Angehörigen Baile et al. (2000) haben ein sechsstufiges Modell für das Mitteilen »schlechter Nachrichten« entwickelt. Dieser Leitfaden (SPIKES) kann Mitarbeitern helfen, schwierige Gesprächssituationen vorzubereiten oder zu reflektieren: 4 S: »setting up the interview«, 4 P: »assessing the patient’s perception«, 4 I: »obtaining the patient’s invitation«,

428

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

4 K: »giving knowledge and information to the patient«, 4 E: »addressing the patient’s emotions with empathic responses«, 4 S: »strategy and summary«. »Setting up the interview«. Im ersten Schritt, dem

»Schaffen einer günstigen Gesprächsatmosphäre«, gilt es eine vertrauensvolle Atmosphäre herzustellen, eine Verbindung zum Gegenüber – beispielsweise über Augenkontakt – aufzubauen und Unterbrechungen zu vermeiden. Dazu gehört ebenso genügend Zeit für das Gespräch einzuplanen und auf eine gesprächsfördernde Sitzordnung zu achten, also z. B. Familien nicht zu trennen und keine größeren räumlichen Barrieren z. B. durch Schreibtische entstehen zu lassen. »Assessing the patient’s perception«. Der zweite

11

Schritt (»Abschätzung des Patientenwissens oder der Patientenwahrnehmung«) dient dazu herauszufinden, welche Vorinformationen das Kind, der Jugendliche oder/und die Eltern haben. Dies bedeutet erst einmal nachzufragen, auf welchem Wissensstand der Patient bzw. die Angehörigen sind und herauszufinden, wie die notwendigen Informationen für die Gesprächspartner am besten vermittelt werden, sodass Patient und Angehörige die Informationen verstehen können. »Obtaining the patient’s invitation«. Bei der »Infor-

mationseinladung« geht es im dritten Schritt darum, herauszufinden, was der Patient momentan wissen und hören möchte. Dabei muss u. U. akzeptiert werden, dass das Gegenüber derzeit kein Gespräch wünscht. »Giving knowledge and information to the patient«. Für die im vierten Schritt folgende »Kennt-

nisvermittlung« ist darauf zu achten, die medizinische Information in für den Laien leicht verständliche Worte zu fassen. Bei ausländischen Patienten, die Schwierigkeiten mit der deutschen Sprache haben, sollte ein geschulter Dolmetscher hinzugezogen werden. Wenn Informationen in kleine Sequenzen unterteilt und Rückfragen gestellt werden, kann sichergestellt werden, dass alles verstanden wurde. Große Vorsicht ist bei »Phrasen« geboten. Der Satz

»Wir können nichts mehr für ihr Kind tun« hinterlässt bei den Familien das Gefühl nun aufgegeben zu werden. Bei einer professionellen palliativen Versorgung ist diese häufig genutzte Phrase auch falsch: Eine Heilung ist zwar nicht mehr möglich, aber die moderne Palliativmedizin kann dem Patienten und seiner Familie eine höchstmögliche Lebensqualität sichern. Wichtig ist, der Familie Sicherheit zu vermitteln, in der Situation nicht allein zu sein und eine gute Therapie bestehender oder zukünftiger Symptome und psychosoziale Begleitung anzubieten. »Addressing the patient’s emotions with empathic responses«. Der fünfte Schritt, das Wahrnehmen

der Emotionen, beinhaltet eine empathische Haltung dem Gesprächspartner gegenüber. Die Reaktionen der Betroffenen können sehr unterschiedlich sein. Diese wahrzunehmen, zu benennen und Solidarität sowie Unterstützung zu signalisieren, hilft bei der Verarbeitung. »Strategy and summary«. Im abschließenden Schritt wird das weiteres Vorgehen besprochen. Dabei ist es wichtig, den Familien eine realistische Perspektive aufzuzeigen.

Finanzielle Belastungen Familien mit Kindern in palliativen Situationen müssen wegen benötigter Medikamente, spezieller Nahrung, technischer Hilfsmittel und spezieller Anforderungen an die Ausstattung der Wohnräume oftmals hohe zusätzliche finanzielle Mittel aufbringen (Cayse 1994; Lawoko u. Soares 2002, 2003; Hartmann 2004). Das erleben v. a. Väter als sehr belastend (Cayse 1994; Canning et al. 1996; Lawoko u. Soares 2002, 2003). Berufstätige Mütter sehen sich häufig gezwungen, ihre Arbeitsstelle aufzugeben, um sich der Pflege des kranken Kindes zu widmen (Mastroyannopoulou et al. 1997); hiermit verringert sich das dringend benötigte Einkommen zusätzlich (Canning et al. 1996). Sozialarbeiter können Eltern diesbezüglich beraten und Wege aufzeigen, wie sie berechtigte finanzielle Ansprüche geltend machen können. Schwierig wird dies jedoch bei Kindern über 12 Jahren. In dieser Altersgruppe sind keine Zahlungen der Kassen für einen Arbeitsausfall von Eltern vorgesehen. Dabei gehen die Kostenträger davon

429 11.3 · Gesunde Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen Erkrankungen

aus, dass die Jugendlichen alt genug sind, um sich selbst zu versorgen. Dies entspricht nicht der Realität, wie das 7 Fallbeispiel zeigt. Fallbeispiel

Sebastian (14 Jahre alt) ist schwer erkrankt. Seine Ärzte prognostizieren ihm, dass er nicht wieder gesund und an der Erkrankung versterben wird. Sebastians Mutter ist allein erziehend und berufstätig; sie bekommt keinen Unterhalt vom Vater und hat noch eine Tochter, Sebastians jüngere Schwester. Die Familie ist also dringend auf finanzielle Unterstützung angewiesen. Sebastian muss regelmäßig in die Klinik, kann kaum allein aufstehen, geschweige denn laufen. Da Sebastian allerdings erst nach dem 12. Lebensjahr erkrankt ist, wird seine Mutter kein Geld für den Ausfall bei ihrer Arbeitsstelle erhalten, um ihr krankes Kind zu versorgen. Erst wenn sie durch die Überlastung selbst krank wird und nicht mehr arbeiten kann, steht ihr Krankengeld zu.

Einfluss der Bewältigungsstrategie auf das Wohlbefinden der Eltern Nicht nur die mit der Erkrankung des Kindes verknüpften Faktoren wirken sich auf das Wohlbefinden der Eltern aus: Es besteht auch eine Interdependenz von Stressfaktoren, Bewältigungsstrategien und der Adaptationsfähigkeit der Eltern (Gravelle 1997; Davis et al. 1998; Hechter et al. 2001; Katz 2002). Problemlösungsstrategien wie Beschaffen von Informationen, Vorbereitung auf bestimmte Situationen, Planen des praktischen Vorgehens, Rückgriff auf Ressourcen, Ermitteln von möglichen Handlungsoptionen und Abwägen der verschiedenen Möglichkeiten haben einen positiven Effekt auf das Befinden und die Adaptationsfähigkeit der Eltern. Das Annehmenkönnen von Unterstützungsangeboten trägt ebenfalls zur Erhöhung der Lebensqualität bei (Hechter et al. 2001; Katz 2002). Emotional orientierte Bewältigungsstrategien hingegen, wie Sich-zurück-Ziehen und das Verleugnen der Realität, verhindern eine Adaptation an die Situation (Katz 2002).

11

Unterschiedliches Erleben der Situation durch Mütter und Väter Mütter übernehmen in der Regel den größten Teil der Versorgung des Kindes und leiden deshalb vergleichsweise stärker unter dieser Belastung als Väter (Goldberg et al. 1990; Mastroyannopoulou et al. 1997; Lawoko u. Soares 2002, 2003). Beide Elternteile setzen die gleichen Bewältigungsstrategien ein, nutzen sie aber in unterschiedlichem Ausmaß (Cayse 1994; Katz 2002).

11.3

Gesunde Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen/lebenslimitierenden Erkrankungen

Situation der Geschwister Neben den Eltern werden die gesunden Kinder der Familie in ganz besonderer Weise durch die Erkrankung eines Geschwisterkindes beeinflusst. Diese Auswirkungen vermögen, das seelische Wohlbefinden und die körperliche Gesundheit zu beeinträchtigen. Die Situation der Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen oder -limitierenden Erkrankungen ist mit der von Geschwistern chronisch kranker Kinder ohne offensichtliche Lebensbegrenzung vergleichbar (Williams 1997; Sharpe u. Rossiter 2002). Beide Geschwistergruppen haben ein erhöhtes Risiko für eine Beeinträchtigung ihrer körperlichen oder ihrer seelischen Gesundheit (Tröster 1999; Sharpe u. Rossiter 2002). Dabei hat die spezifische Erkrankung keinen Einfluss auf die Stärke der Auswirkungen auf das gesunde Geschwister. Allerdings besteht ein deutlicher Zusammenhang zwischen der Intensität des erlebten negativen Einflusses und dem Ausmaß der Störungen des alltäglichen Familienlebens (Williams 1997; Tröster 1999; Sharpe u. Rossiter 2002; van Riper 2003). Negative Auswirkungen sind umso stärker ausgeprägt, je größer das Ausmaß der Störungen des Familienlebens und/oder der Mangel an Ressourcen ist (Zeltzer et al. 1996; Sharpe u. Rossiter 2002). Ursachen für die möglichen negativen Auswirkungen finden sich v. a. in den folgenden Alltagssituationen (Acorns Children’s Hospice Trust 2003; Tröster 1999; Winkelheide 2003):

430

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

4 Stress durch Versorgung des kranken Geschwisters und/oder Mithilfe bei Arbeiten im Haushalt, 4 eingeschränkte Verfügbarkeit der Eltern, 4 hohe Anforderungen der Eltern in Bezug auf die Schulleistungen, 4 Identifikation mit dem erkrankten Geschwister und 4 Belastungen durch Probleme, die sich aus der schwierigen psychosozialen Situation ergeben und indirekt mit der Erkrankung/Behinderung zusammenhängen, z. B. Rückzug von Freunden oder Schulkameraden, Eheprobleme der Eltern.

Fallbeispiel

Jonas (5 Jahre alt) war als Säugling fast ununterbrochen in der Kinderklinik; seine Mutter blieb die gesamte Zeit bei ihm. Sein älterer Bruder Moritz wurde abwechselnd bei Freunden der Familie untergebracht. Dies erschien der Familie als beste Lösung. Als sich Jonas’ Zustand stabilisierte, entwickelte Moritz Ängste und Schlafstörungen. Jedes Mal, wenn seine Mutter mit Jonas zur Kontrolle in die Klinik fährt, erlebt Moritz wieder die Angst, seine Mutter könne nicht zurückkommen.

Negative Auswirkungen

11

Die gesunden Geschwister sind durch Verlusterfahrungen (z. B. Verlust der elterlichen Zuwendung oder vorwegnehmende Trauer) und die Angst vor dem Tod belastet (Walker 1988). Sie können eine erhöhte allgemeine Ängstlichkeit aufweisen (Houtzager et al. 2001) und unter Schuldgefühlen leiden (Williams 1997; Murray 1999). Weitere negative Auswirkungen können vielgestaltige Störungen im Sozialverhalten wie Regression, Aggression, erhöhte Geschwisterrivalität, Irritabilität, Frustration, Unsicherheit oder Rückzug von sozialen Kontakten sein (Cunningham et al. 1981; Williams 1997). Die Kinder reagieren häufig mit Schulproblemen, Schlafund Essstörungen sowie Kopfschmerzen (7 Fallbeispiel; Williams 1997; Murray 1999; Henkel et al. 2004). Ein Hauptproblem ist die Eifersucht des gesunden auf das kranke Kind, weil dieses im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit von erwachsenen Familienmitgliedern und Freunden der Familie steht. Die Kinder geraten in einen Zwiespalt. Sie sind einerseits geprägt durch den Wunsch, ebenso viel Aufmerksamkeit zu bekommen wie das erkrankte Geschwister, andererseits betroffen von Schuldgefühlen, selbst gesund zu sein, bis hin zu den Allmachtsfantasien von sehr kleinen Kindern, möglicherweise Auslöser der Krankheit zu sein. Die Beziehung zwischen den Geschwistern wird durch die Erkrankung nachhaltig beeinflusst. Sie bleibt zwiespältig, geprägt von Sorge und Bewunderung, aber auch dem Gefühl, immer an zweiter Stelle gestanden zu haben (di Gallo et al. 2003). Durch die Erkrankung bedingte Probleme werden vielfach nicht kommuniziert (Murray 2002; di Gallo et al. 2003).

Positive Auswirkungen Gesunde Geschwister erleben auch positive Effekte, die auf diese spezifische Lebenssituation zurückgeführt werden können. Dazu gehören eine verstärkte Wertschätzung des Lebens, ein verstärkter familiärer Zusammenhalt (Williams 1997), eine erhöhte Empathie und Sensibilität sowohl für das kranke Geschwister als auch für die Eltern sowie ein gestiegenes Selbstbewusstsein (Murray 1999). Gesunde Geschwister können durch die Anforderungen in dieser Situation eine beschleunigte Persönlichkeitsentwicklung nehmen (7 Fallbeispiel; Williams 1997; Murray 1999). Fallbeispiel

Julia und Janine sind zwei junge, erwachsene Frauen, die sich in der Ausbildung befinden. Innerhalb einer Gruppe treffen sie sich, um sich über die Erlebnisse des Todes ihrer jüngeren Geschwister nach einer schweren Erkrankung auszutauschen. In vielen Bereichen fühlen sie sich von ihren Freunden, Bekannten und Familien unverstanden. Sie können sich in die Probleme ihrer Altersgruppe nicht hineinversetzen, weil sie vergleichsweise schlimmere Dinge erlebt haben. Über manchen Liebeskummer können sie nur schmunzeln, oder sie staunen über Probleme mit Eltern, wenn es z. B. um den Einkauf von Kleidern oder Ähnliches geht.

Gesunde Geschwister entwickeln ein realistisches, ihrem Alter entsprechendes Verständnis der Erkran-

431 11.3 · Gesunde Geschwister von Kindern mit lebensbedrohlichen Erkrankungen

kung, wenn innerhalb der Familie offen über alle mit der Erkrankung verbundenen Aspekte gesprochen wird (Cunningham et al. 1981); können aber verzerrte Vorstellungen aufbauen, wenn das Thema nicht oder unzureichend angesprochen wird (Williams 1997; Murray 1999).

Soziale Unterstützung für gesunde Geschwister Die Notwendigkeit, Geschwister von Kindern mit lebenslimitierenden/-bedrohlichen Erkrankungen zu unterstützen, um Folgeerkrankungen zu verhindern, ist offensichtlich. Die Eltern sind durch die Tatsache, ein lebensbedrohlich/lebenslimitiert erkranktes Kind zu haben, und die damit verbundenen Implikationen so stark belastet, dass für das gesunde Geschwister häufig keine ausreichenden Ressourcen mehr vorhanden sind. Diese Konzentration auf das kranke Kind und die in der Regel damit verbundene »Vernachlässigung« des gesunden Geschwisters hat auf dieses einen starken negativen Einfluss. Hier sind alle anderen Erwachsenen mit engerem Familienkontakt in der Verantwortung, speziell die Professionellen in der pädiatrischen Palliativversorgung. Pädiatrische Palliativversorgung schließt die Sorge für die Familienmitglieder ein, insbesondere auch für die sehr vulnerable Gruppe der Geschwister des Patienten (Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families 1997). Professionelle Hilfe hat das Potenzial, gesunde Geschwister sozial zu unterstützen sowie die negativen Effekte zu mildern und so möglichen körperlichen oder seelischen Erkrankungen präventiv zu begegnen (Cunningham et al. 1981; Nierychlo 1998; Houtzager et al. 2001; Murray 1999). Mögliche Formen einer solchen Maßnahme können z. B. Geschwistergruppen sein [Winkelheide 2002 (unveröffentlichter Bericht); Acorns Children’s Hospice Trust 2003] oder die Einbindung des Geschwisters in die Versorgung (Murray 1995). Oft »hungern« Geschwister geradezu nach Aufmerksamkeit (7 Fallbeispiel). Es ist wichtig, die Familien dafür zu sensibilisieren, dass auch die Geschwister soziale Unterstützung benötigen, um dadurch gezielt Symptome wie Angst, Depression und Verhaltensaufälligkeiten zu reduzieren (Barrera et al. 2004). Zur Kategorisierung der sozialen Unterstützung wird vielfach die Definition von House (1981) ver-

11

Fallbeispiel

Viktoria, die jüngere Schwester eines schwer kranken Jungen, ist mit ihrer Mutter in den Ferien im Angehörigenhaus in der Nähe der Klinik untergebracht, in der ihr Bruder behandelt wird, statt wie andere Kinder vielleicht in den Urlaub zu gehen. Nachdem sie sich einige Zeit auf der Station umgeschaut hat, ist sie ins Spielzimmer gegangen. Bei ihrem Bruder am Bett wollte sie nicht die ganze Zeit bleiben, da die beiden sich immer wieder stritten, wie Geschwister das oft tun. Er wollte mit ihr nicht spielen, Mutter war mit Organisatorischem beschäftigt, und Viktoria wusste nicht recht, was sie machen sollte. Im Spielzimmer hat sie die Erzieherin kennen gelernt. Die beiden basteln etwas zusammen und bauen recht schnell eine gute Beziehung zueinander auf. Wenn Viktoria nun wieder mit in die Klinik muss, geht sie viel lieber mit. Sie weiß, dass dort unter der Woche jemand ist, mit dem auch sie spielen und basteln darf und der auch für ihre Probleme ein offenes Ohr hat.

wandt, die soziale Unterstützung als eine interpersonelle Transaktion sieht, die einen oder mehrere der folgenden Aspekte einschließt: 4 emotionale Unterstützung wie Empathie, Vertrauen, Liebe, 4 instrumentelle Unterstützung, wie finanzielle oder direkte Hilfeleistungen bzw. das Abnehmen von bestimmten Aufgaben, 4 informierende Unterstützung, 4 wertschätzende Unterstützung für Leistungen und Verhalten sowie 4 Stärkung des Selbstwertgefühls (Murray 2000; 2001; Martiniuk 2003). Gesunden Geschwistern erscheint für sich selbst emotionale und instrumentelle Unterstützung während der Therapie der Geschwister am sinnvollsten. Eltern sollten ermutigt werden, mehr Zeit mit ihnen zu verbringen, ihre Gesundheit als etwas Positives wahrzunehmen und ihnen zu ermöglichen, bisherigen Hobbys weiterhin nachzugehen. Sie wünschen sich, über die eigenen Gefühle sprechen und an einer geschwisterunterstützenden Gruppe teilnehmen zu

432

11

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

können (Murray 2001, 2002). Sie vermissen oft die offene Kommunikation mit ihren Eltern und Professionellen über die Erkrankung. In einer Geschwister unterstützenden Gruppe können sie Gleichbetroffene treffen, ihre Probleme und Gefühle austauschen und Themen ansprechen, über die sie zu Hause nicht sprechen können oder wollen (Murray 2002; Houtzager et al. 2001). Die Einbindung der gesunden Geschwister gelingt besonders einfach in der täglichen Versorgung des kranken Kindes und kann die Situation der gesamten Familie sowie der gesunden Geschwister durch eine familienorientierte Herangehensweise in der professionellen Versorgung verbessern. Es ist eindeutig, dass Kinder durch sozial unterstützende Programme wie Ferienfreizeiten oder geschwisterunterstützende Gruppen profitieren (Barrera et al. 2002; Martiniuk 2003; Houtzager et al. 2003). Wenn Kinder soziale Unterstützung erhalten, stärkt dies ihre Fähigkeit der Problembewältigung. Interventionsprogramme, in denen Kinder und ihre Familien in ihrer Anpassungsfähigkeit sowohl für gute als auch für schlechte Ereignisse, die Krankheit betreffend, gerüstet werden, sind notwendig. Die soziale Unterstützung des Familiensystems sollte ebenso ein Pfeiler psychosozialer Versorgung sein wie die Unterstützung durch Gleichaltrige, die gerade auch für Jugendliche bedeutend ist (Frank et al. 1997). Geschwisterinterventionen sollten die gesamte Familie im Blick behalten. Nur so können Zusammenhänge erkannt werden. Beispielsweise kann elterliche Traurigkeit mit ein Auslöser für Verhaltensauffälligkeiten des Kindes sein. Manchmal ist die effektivste Intervention für Geschwister des erkrankten Kindes die Arbeit mit deren Eltern (z. B. Elternschulungen) oder der ganzen Familie (Cohen et al. 1994). Copingmechanismen von Eltern, ihre Anpassungsfähigkeit an die Situation und Stress stehen in direkter Verbindung mit eben diesen Faktoren ihrer Kinder. Eltern sind die wichtigste Quelle sozialer Unterstützung für ihre Kinder, daher ist auch der Familienzusammenhalt für den Umgang mit der Erkrankung und die psychosoziale Befindlichkeit besonders wichtig (Trask et al. 2003).

11.4

Familienorientierte Versorgung

Im Jahr 1983 wurden in Frankfurt/Main und Berlin klinikgestützte ambulante Kinderkrankenpflegedienste gegründet, die hauptsächlich onkologisch erkrankte Kinder zu Hause versorgten. Dies war der Beginn der familienorientierten palliativen Kinderkrankenpflege in Deutschland. Noch heute ist familienorientierte Versorgung kein klar umrissenes Konzept. »Einbeziehung der Eltern«, »Beteiligtsein der Eltern«, »Partnerschaft mit Eltern«, »Familienpflege« und »familienzentrierte Kinderkrankenpflege« sind die gebräuchlichen und mehr oder weniger konkret definierten Begriffe. Die Association for Children with Lifethreatening or Terminal Conditions and their Families und das Royal College of Paediatrics and Child Health (ACT) definierten Familienorientierung in der pädiatrischen Palliativversorgung in der ACT-Charta (ACT 2003 und 2005; 7 Abschn. 1.1.5). Darin werden Eltern als in allen Aspekten einbezogene primäre Versorger verstanden. Professionelle in der pädiatrischen Palliativversorgung haben die Aufgabe, sowohl die Bedürfnisse des Kindes als auch aller beteiligten Familienmitglieder zum Gegenstand ihrer Arbeit zu machen. Ziele familienorientierter Versorgung sind neben der Stärkung der Gesundheit des erkrankten Familienmitglieds die Gesundheitsfürsorge für die weiteren Familienmitglieder und auch die Stärkung des Systems Familie. Dies geschieht gemeinsam mit den Familienmitgliedern durch systematische Analyse des Istzustands, Festlegen der Ziele und Planen der Versorgung. In Deutschland hat sich besonders Christina Köhlen um die theoretische Auseinandersetzung mit familienorientierter Pflege verdient gemacht und gerade auch Gestaltungsmöglichkeiten im palliativen Bereich untersucht (Köhlen 2003).

Charakteristika familienorientierter Versorgung Eingebundensein der Eltern als einfachste Form der familienorientierten Versorgung beinhaltet, dass die Eltern mit den Pflegenden eine stabile Kommunikationsebene gefunden haben und zuverlässig versorgungsrelevante Informationen austauschen (Hutch-

433 11.4 · Familienorientierte Versorgung

field 1999). Familienorientierte Versorgung bindet Eltern stufenweise ein: 4 In der ersten Stufe sind Eltern für die normale Versorgung des Kindes und die Professionellen für medizinisch-pflegerische Maßnahmen verantwortlich. Interaktionen finden mit dem kranken Kind und seinen Eltern statt. Andere Familienmitglieder sind selten einbezogen. Der Professionelle bestimmt, wie die Versorgung durchgeführt wird. 4 Bei der darauf folgenden Stufe, der elterlichen Beteiligung, besprechen Eltern und Professionelle gemeinsam, wer welche Aufgaben übernimmt, und die Eltern werden in pflegerischen Tätigkeiten unterrichtet. Eltern trauen sich die Übernahme einiger spezieller Pflegemaßnahmen zu, und die Interaktion zwischen Eltern und Pflegenden wird intensiver und vertrauensvoller. 4 Die dritte Stufe, Partnerschaft mit Eltern, ist durch einen Kontakt »auf gleicher Augenhöhe« charakterisiert. Die Eltern sind in der Lage die Versorgung ihres Kindes zu übernehmen. Andere Familienmitglieder oder Freunde sind an der Versorgung beteiligt, und der Versorgungsplan sowie auch die Verantwortlichkeiten werden kontinuierlich gemeinsam besprochen. Das Wohlbefinden aller Familienmitglieder ist Bestandteil der Kommunikation und findet seinen Niederschlag in pflegerisch-medizinischen Aktivitäten. Familienorientierte Versorgung als fortgeschrittenste Form wird durch die Bedürfnisse des Systems Familie bestimmt und sieht die Eltern in der Rolle der Entscheidenden. Die Beziehung ist durch tiefen Respekt voreinander und Vertrauen zueinander geprägt. Der Professionelle interagiert mit allen beteiligten Familienmitgliedern und Freunden. Die Art der konkreten Einbindung der Eltern ist in starkem Maß von der aktuellen Familiensituation abhängig und kann auf der Ebene konkreter medizinisch-pflegerischer Tätigkeiten jederzeit von einer Stufe der Beteiligung zu einer anderen wechseln. Eine Familie mit einem Kind, bei dem gerade eine Krebserkrankung diagnostiziert wurde, kann z. B. durch die Auseinandersetzung mit der Diagnose und die damit verbundenen Implikationen so stark

11

belastet sein, dass die Versorgung des Kindes von ihr nicht geleistet werden kann. Eltern fühlen sich mitunter erst allmählich für die neuen Anforderungen gerüstet. Nach ausführlicher Unterweisung sehen sie sich dann durchaus in der Lage, die Versorgung ihres Kindes wieder zu übernehmen. Demgegenüber sind Eltern mit einem schwerstmehrfachbehinderten Kind in einer palliativen Situation in der Regel die Experten für ihr Kind. Bedingt durch die jahrelange, manchmal jahrzehntelange Belastung durch die Versorgung des Kindes benötigen diese Eltern Entlastung. In diesen Fällen geben sie die Versorgung des Kindes in die Hände eines ambulanten Pflegedienstes oder einer Kurzzeitpflegeeinrichtung (»respite care«). Die Eltern weisen dann z. B. die Pflegenden in die Handhabung spezieller technischer Apparaturen ein und sind während des gesamten Interaktionszeitraums die Entscheidungsträger. In oder nach einer akuten Krisensituation benötigen diese Eltern aber vielleicht wieder die Kinderkrankenschwester oder den Krankenpfleger für die Unterweisung in neue Versorgungstechniken und als Informationsquelle bezüglich der neuen Situation oder hinsichtlich von Komplikation und deren Implikationen für die Familie.

Voraussetzungen für eine familienorientierte Versorgung Familienorientierte Versorgung setzt die Bereitschaft voraus, allen Beteiligten mit Wertschätzung zu begegnen und ist von der Bereitschaft und Fähigkeit der Eltern zu einer solchen Kooperation abhängig. Eltern werden durch die familienorientierte Versorgung in die Lage versetzt, sich an der Pflege des Kindes zu beteiligen. Voraussetzung dafür ist die Unterweisung in theoretische Zusammenhänge und praktische Fertigkeiten. Zusätzlich sollten die Eltern physisch und psychisch in der Lage sein, die Verantwortung zu übernehmen. Möchte eine Familie lediglich Unterstützung in bestimmten Bereichen in Anspruch nehmen oder ist die Familie nicht kommunikations- oder kooperationsbereit, ist eine umfassende familienorientierte Versorgung unmöglich. Professionelle sind nur dann in der Lage, eine familienorientierte Versorgung auszuüben, wenn sie die Familie als existenziell wichtig für das kranke Kind verstehen und die Stärkung des Kindes durch seine Familie sowie deren Ressourcen als unver-

434

11

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

zichtbaren Teil des Pflegeprozesses betrachten. Eine weitere Voraussetzung ist, dass die Professionellen die Eltern als die Experten für ihr Kind anerkennen und nur in den Bereichen unterstützen, in denen die Eltern auf Hilfe angewiesen sind (Bradley 1996; Coyne 1996; Hutchfield 1999). Es ist unabdingbar für eine familienorientierte Versorgung, dass die Professionellen ihre Arbeit als eine spezifische Dienstleistung verstehen. Diese Dienstleistung muss anhand festgelegter Qualitätsstandards überprüfbar sein. Eine professionell ausgeführte Versorgung nimmt, wie jede professionelle medizinische oder pflegerische Versorgung, in der Beziehung zum Kind und zur Familie Gestalt an. Diese Beziehung bleibt aber trotz aller Intimität, die in solchen Situationen entstehen kann, immer eine ausschließlich professionelle Beziehung.

Empfehlungen und Ausblick

Einschränkungen

11.5

In Deutschland wird häusliche Kinderkrankenpflege von den Kranken- und Pflegekassen nur erstattet, wenn diese Versorgung von einem Arzt verordnet wurde. Kranken- und Pflegekassen erstatten lediglich spezifische pflegerische Tätigkeiten wie beispielsweise Verbandwechsel, künstliche Ernährung, Verabreichung von Medikamenten. Die Unterweisung von Eltern oder anderen beteiligten Personen sowie Gespräche mit den Eltern werden nur sehr eingeschränkt erstattet; Hausbesuche eines palliativmedizinisch erfahrenen Arztes werden im Regelfall überhaupt nicht vergütet. Präventive Maßnahmen für das Kind, dessen Eltern und Geschwister sind ebenso wenig Bestandteil der finanziellen Erstattungsregelung. Häusliche Kinderkrankenpflegedienste sind derzeit nur in der Lage, qualitativ hochwertig familienorientiert zu arbeiten, wenn sie in dicht besiedelten Gegenden lokalisiert sind, durch Spenden oder finanzielle Unterstützung von Wohltätigkeitsorganisationen unterstützt oder als Modell im Rahmen wissenschaftlicher Projekte finanziert werden. Die Strukturen für eine optimale Versorgung von Familien mit Kindern in palliativer Situation müssen noch erheblich weiterentwickelt werden, wenn die Familien entsprechend ihren Bedürfnissen unterstützt werden sollen.

Spezifische Schulungen, die Entwicklung und die Einführung von Standards sowie Implementierungshilfen können die deutschlandweite Umsetzung von familienorientierter Versorgung in der häuslichen Kinderkrankenpflege unterstützen, beschleunigen und wissenschaftlich begleiten. Abgesehen von dem Schulungsprogramm für Köhlens Modell der familienorientierten Pflege (Köhlen 2003) und der Unterrichtseinheit von Holoch u. Frech (2001) ist in Deutschland noch keine Studie publiziert worden, die Gesundheits- und Kinderkrankenschwestern/ pfleger in ihren Bemühungen um eine familienorientierte Pflegepraxis unterstützt. Ebenso wenig gibt es Konzepte für Ärzte in der familienorientierten Versorgung.

Gesundheitsfürsorge für Familien mit kranken Kindern, die eine palliative Versorgung benötigen

Ottawa-Charta und Münchener Erklärung Seit der Verabschiedung der Ottawa Charta 1986 [World Health Organization (WHO) 1986] proklamiert die WHO die Dringlichkeit der Gesundheitsfürsorge. Gemeinsam mit weiteren Staaten unterzeichnete die Regierung der Bundesrepublik Deutschland diese Charta und übernahm damit die Gesundheitsfürsorge in den Verantwortungsbereich der öffentlichen Hand. Gesundheit wird hier nicht nur als Abwesenheit von Krankheit verstanden, sondern zielt auf das höchstmögliche Wohlbefinden eines Individuums oder einer Gruppe ab. Die Münchener Erklärung (WHO 2000) weist zudem die Gesundheitsfürsorge für Familien als eine wichtige Teilaufgabe der beruflich Pflegenden aus. Die WHO hat ebenso ausdrücklich die Versorgung nichterkrankter Familienmitglieder in Familien mit einem palliativ zu versorgenden Familienmitglied als Aufgabe eines Palliative Care Teams beschrieben (WHO 1998). In ganz besonderer Weise gilt dies, wenn ein Kind palliativ zu versorgen ist (WHO 2004).

435 11.5 · Gesundheitsfürsorge für Familien mit kranken Kindern

Gesundheitsfürsorge in Deutschland für Familien mit kranken Kindern In Deutschland ist der Umfang der Unterstützung durch die Sozialgesetzgebung (Sozialgesetzbuch; 7 Kap. 1) festgelegt. Ansprüche, die Familien mit einem kranken Kind an ihre Krankenversicherung haben, sind ausführlich im 7 Kap. 1 dargestellt. Ungeachtet dessen kritisieren Pädiater die Bundesregierung heftig wegen der unzureichenden Unterstützung von Kindern mit chronischen Erkrankungen (Hartmann 2004). Vor allem fehlen Strukturen, die das alltägliche Leben erleichtern. Es gibt in Deutschland nicht genügend Kinderkrankenpflegedienste und Kinderärzte, die Erfahrung mit palliativer Versorgung haben. In ländlichen Regionen sind solche Spezialisten für Familien in der Regel unerreichbar. Die großen Entfernungen und der daraus resultierende hohe Zeitaufwand machen die spezialisierte Versorgung kostenintensiv; deshalb lehnen Krankenversicherungen eine Kostenübernahme für spezialisierte Kinderkrankenpflegedienste häufig ab. Stattdessen werden die betroffenen Kinder von nahe gelegenen, nicht ausreichend qualifizierten Pflegediensten versorgt. Das von den Krankenkassen propagierte Modell der »integrierten Versorgung« (Versorgung eines Patienten/einer Patientengruppe durch eine festgelegte Einheit aus Krankenhaus, niedergelassenem Arzt, Pflegedienst u. a. benötigten Therapeuten) scheint für die pädiatrische Palliativversorgung kein geeignetes Instrument zu sein. Durch die geringen Fallzahlen und die jeweils sehr unterschiedlichen Anforderungen ist ein solches Versorgungskonzept in diesem Bereich kaum praktikabel. Einige Kommunen haben in den Sozialämtern Kontakt- und Informationsstellen für Selbsthilfe (KISS) eingerichtet, die Eltern Ansprechpartner vermitteln können. Ebenso finden Eltern bei Selbsthilfegruppen wie z. B. dem Deutschen Kinderhospizverein e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung e.V. umfassende Informationen und Hinweise auf Unterstützungsmöglichkeiten. Dennoch müssen Unterstützungsstrukturen für Familien in besonderen Situationen noch deutlich verbessert werden, um auch die Gesundheit der nichterkrankten Familienmitglieder präventiv zu schützen.

11

Möglichkeiten der Gesundheitsförderung betroffener Familien Krankenhaus, Tagesklinik und Ambulanz Die Mehrzahl der Kinder mit lebensbedrohlichen, lebenslimitierenden oder schweren chronischen Erkrankungen wird zur Diagnosestellung in einem Krankenhaus untersucht. In vielen Fällen einer lebensbedrohlichen Erkrankung, z. B. einer Krebserkrankung, folgt auf die Diagnose eine kurativ ausgerichtete Therapie. Manchmal ist eine palliative Versorgung die einzige Option. Sowohl die kurative als auch die palliative Behandlung werden im Krankenhaus begonnen. In dieser allerersten Phase benötigen die Eltern und in einem ihrer Entwicklung entsprechendem Maß auch das Kind/der Jugendliche Informationen über den Gesundheitszustand, die Erkrankung, die Prognose und die Behandlungsmöglichkeiten (Gravelle 1997; Mastroyannopoulou et al. 1997). Ärzte und Pflegekräfte müssen sich klar darüber sein, welche Bedeutung diese Gespräche für die Familie haben. Gespräche mit einem Kind, seinen Eltern, Geschwistern und anderen Familienmitgliedern werden immer noch als die größte Herausforderung für die Professionellen in der Palliativversorgung betrachtet (Field u. Behrman 2003). Die Professionellen fühlen sich oftmals nicht ausreichend geschult, und Gesprächsführungskurse werden sehr stark nachgefragt. Durch Schulungen und regelmäßige Supervision können Professionelle erlernen, Gespräche besser den Bedürfnissen der Familien anzupassen. Informationen über Diagnose, Prognose und weitere mit der Erkrankung und der Situation verknüpften Aspekte entsprechend den Bedürfnissen der Familien ermöglichen eine erleichterte Adaptation an die Realität der Lebenssituation (Gravelle 1997).

Präventionsdienste auf kommunaler, regionaler oder Länderebene Dieser Bereich ist in Deutschland noch kaum entwickelt. Hier könnten z. B. Strukturen innerhalb der Kommunen geschaffen werden, die Familien mit Kindern in palliativen Situationen aktiv ansprechen, auf Ressourcen hinweisen und Risiken aufzeigen. Erste Ansätze in dieser Richtung sind in NordrheinWestfalen schon etabliert (ALPHA-Stellen des Landes NRW), wobei diese Stellen nicht aktiv auf potenzielle Nutzer zugehen, sondern angefragt werden

436

11

Kapitel 11 · Familie und Geschwister

müssen. Mittlerweile ausreichend in NRW sind Angebote an Kurzzeiteinrichtungen, die Eltern/Familien einen Urlaub von der beanspruchenden Versorgung des kranken Kindes ermöglichen (7 Kap. 1). Spezialisierte ambulante Pflegedienste oder Palliativmediziner können die Familien deutlich entlasten. Hier sind die Rahmenbedingen, v. a. die gesetzlich gewollte/vorgeschriebene strikte Trennung zwischen ambulantem und stationärem Sektor, ein großes Hindernis auf dem Weg einer familienorientierten qualifizierten Versorgung. Präventive Gesundheitsaufklärung/-erziehung könnte eine Aufgabe dieser zu etablierenden Institutionen sein. Dort müssten Informationen, z. B. über das »Burn-out«-Syndrom bei pflegenden Angehörigen, für die Familien in sinnvoller Weise aufbereitet und angeboten werden. Konkret könnte dies eine Unterweisung in Entspannungstechniken, unterstützenden Sportarten und Schulungen in spezifischen medizinisch-pflegerischen Techniken sein, die die Eltern/Geschwister durchführen (können). Viele pflegende Angehörige – neben Eltern von schwerstkranken Kindern auch Töchter/Schwiegertöchter, die ihre Eltern über einen längeren Zeitraum versorgen – erkranken, da all ihre Energie auf die Pflege des kranken Familienmitglieds verwandt wird. Beratung und Unterstützung, z. B. durch Hinweise auf Möglichkeiten der Selbstfürsorge, finden nicht statt. Diese »Folgeerkrankungen« verursachen erhebliche Folgekosten (Gräßel 1997; Görres 1993; Blom u. Duijnstee 1999). Ein weiteres sinnvolles Angebot können z. B. von Professionellen im Gesundheitswesen geleitete Gruppen für Eltern, Geschwister oder die gesamte Familie sein. Dort können soziale Unterstützung, Kontakt und Austausch mit anderen betroffenen Eltern, Geschwistern oder Familien ermöglicht werden. Diese Gruppen und auch Selbsthilfegruppen oder Kontaktbörsen für Eltern und/oder Familien, Informationsangebote für Eltern bezüglich der Erkrankung ihres Kindes und aller damit verbundenen Fragen sowie Schulungsangebote für die praktische Versorgung des kranken Kindes unterstützen Eltern in der Bewältigung ihrer Situation.

Nicht nur die Familien benötigen Unterstützung. Auch die Professionellen in der Palliativversorgung sind spezifischen Anforderungen ausgesetzt. Sie benötigen spezielle Weiterbildungen und kontinuierliche Supervisionsangebote, um die Versorgung der Kinder und deren Familien optimal zu gestalten. Weiterbildungsangebote sind mittlerweile vorhanden und decken den bestehenden Bedarf. Ein großes Problem sind weiterhin unzureichende Angebote von Supervision und Beratung. Ein nicht unerheblicher Anteil der Professionellen in der pädiatrischen Palliativversorgung erlebt Erschöpfungszustände bis hin zum Burn-out-Syndrom.

Die besondere Situation von Familien mit Kindern mit lebensbedrohlichen, lebensverkürzenden oder schweren chronischen Erkrankungen wird in der Öffentlichkeit noch kaum wahrgenommen; das Bewusstsein für die Bedürfnisse dieser Familien muss erst noch geschaffen werden. Öffentlichkeitsarbeit, Lobbyarbeit und Kontaktpflege mit Politikern ist nötig, damit das Thema auf die politische Agenda gesetzt wird. Die Bedürfnisse der Eltern/Familien (Information, zuverlässige Unterstützung in der Versorgung, zuverlässige und entspannende soziale Kontakte, finanzielle Unterstützung) könnten durch die Etablierung der in diesem Kapitel genannten Systeme Berücksichtigung finden. Eine politisch befürwortete und konzeptgestützte Planung zur pädiatrischen Palliativversorgung mindestens auf Länderebene könnte die gezielte Bereitstellung und verantwortungsvollen Umgang mit Ressourcen ermöglichen. In NRW (Datteln und Bonn) wurden 2007 zwei Kompetenzzentren für die ambulante pädiatrische Palliativversorgung (APPZ) eingerichtet. Dies kann ein wegweisendes Modell für alle Bundesländer sein.

437 Literatur

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Kapitel 11 · Familie und Geschwister

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Anhang1 Kerndokumentation Pädiatrische Palliativversorgung – »Kern-PäP« – 441

1

Bemerkung: • Copyright bei PD Dr. B. Zernikow • Bogen dürfen zum eigenen Gebrauch kopiert werden.

Kerndokumentation Pädiatrische Palliativversorgung – »Kern-PäP« 1 Aufnahmebogen/Stammdaten – 442 2 Checklisten

– 461

3 Verlaufsbogen

– 463

4 Abschlussbogen

– 467

5 Pflegedokumentation – 470 6 Play Performance Scale – 480 7 Leitlinien Trauerarbeit 8 Religionen – 485

– 481

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

1 Aufnahmebogen/Stammdaten

443 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

445 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

447 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

449 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

451 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

453 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

455 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

457 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

459 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

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Kern-PäP: 1 · Aufnahmebogen/Stammdaten

461 2 · Checklisten

2 Checklisten

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Kern-PäP: 2 · Checklisten

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3 · Verlaufsbogen

3 Verlaufsbogen

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Kern-PäP: 3 · Verlaufsbogen

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3 · Verlaufsbogen

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Kern-PäP: 3 · Verlaufsbogen

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4 · Abschlussbogen

4 Abschlussbogen

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Kern-PäP: 4 · Abschlussbogen

469 4 · Abschlussbogen

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Kern-PäP: 5 · Pflegedokumentation

5 Pflegedokumentation

471 5 · Pflegedokumentation

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Kern-PäP: 5 · Pflegedokumentation

473 5 · Pflegedokumentation

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Kern-PäP: 5 · Pflegedokumentation

475 5 · Pflegedokumentation

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Kern-PäP: 5 · Pflegedokumentation

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Kern-PäP: 5 · Pflegedokumentation

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Kern-PäP: 6 · Play Performance Scale

6 Play Performance Scale

481 7 · Leitlinien Trauerarbeit

7 Leitlinien Trauerarbeit

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Kern-PäP: 7 · Leitlinien Trauerarbeit

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Kern-PäP: 7 · Leitlinien Trauerarbeit

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8 Religionen

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Kern-PäP: 8 · Religionen

487 8 · Religionen

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Kern-PäP: 8 · Religionen

Sachverzeichnis1

1

Erstellt durch E. Michel, Konstanz

490

Sachverzeichnis

Die Kleinbuchstaben a bzw. t verweisen auf eine Abbildung bzw. Tabelle.

A Abitur, Verbesserung der Durchschnittsnote bei schwerer Krankheit 19 Ablehnung 93 Absaugen, steriles tracheales 374t Acetylsalicylsäure 112 Aciclovir 277 ACT 7 Adjuvanzien 105a, 120 Adoleszenz, lebenslimitierende Erkrankung 378 Aggression 93 Agitiertheit 246 – medikamentöse Therapie 247 – Symptomkontrolle 247 AIDS, Mycobakterium 171 Aluminiumchloridhexahydrat 264 ambulante pädiatrische Palliativversorgung, Beispielszenario 26 ambulante Palliativversorgung, Elemente 20 ambulante Behandlungskinderkrankenpflege, Leistungen 20 Amitriptylin 169t Analgesie – patientenkontrollierte 122 – rückenmarknahe 122 Analgetikatherapie, Nebenwirkung 119 Anämie 256 André-Streitenberger-Haus 29 Anenzephalie 342 angewandte Ethik 34 Angst 141 – Alprazolam 143 – Antidepressiva 143 – Antihistaminika 144 – Anxiolytika 144 – Benzodiazepine 143, 144

– – – – – – – – –

β-Blocker 144 Buspiron 143, 144 Chlorpromazin 143 bei Eingriffen 144 Entspannungstechnik 144 Fluoxetin 144 Haloperidol 143 Hydroxyzin 143 medikamentöse Therapie 143, 144 – Neuroleptika 143, 144 – nichtmedikamentöse Therapieformen 143 – organische Ursache 142 – Phenothiazine 144 – Propranolol 144 – selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer 144 – somatische Symptome 142 – SSRI 144 – Thioridazin 143 – trizyklische Antidepressiva 144 – unspezifische und psychologische Maßnahme 143 – Verhalten 142 Angsterleben 142 Angsttherapie, Flussdiagramm 147a Anorexie 135 – Megestrol 135 – Steroide 135 – Ursachen 135 Antiemese – Dronabinol 136 – medikamentös 197t – THC 136 Antihistaminika 250 Antikonvulsiva – Adjuvanz 121 – Dosierungsempfehlung 240t – Nebenwirkung 241t Antipyrese 205 – physikalische Maßnahme 205 Antispastika – Dosierungsempfehlung 229 – Nebenwirkung 230t Antitussiva 253 – Dosierung 255t

Anwendung – kühle 302 – warme 299 Arbeitplatz, Umgestaltung 19 Area postrema 195 Arzt, Pflichten 53 Aspirationspneumonie 202 Asterixis 231, 234 Aszites 212, 281 Atemdepression, Opioide 120 Ateminsuffizienz, Querschnittlähmung 377 Atemnot – Akupunktur 182 – Anämie 182 – Angst 183 – Anticholinergika 184 – Anxiolytikum 184 – Asziteis 182 – Auslöser 182 – Benzodiazepine 183 – Bewältigungsstrategien 183 – Bronchodilatatoren 184 – Diazepam 184 – Diuretika 184 – Erythrozytenkonzentrattransfusion 184 – Flüssigkeitsüberladung 182 – Herzinsuffizienz 281 – Hypnose 182 – Kochsalzinhalation 184 – Kortikosteroide 184 – Lorazepam 184 – Lungenembolie 182 – Midazolam 184 – Opioide 183 – pharmakologische Therapie 183 – Pleuraerguss 182 – Sauerstoff 184 – V.-cava-superior-Syndrom 182 – zähes Sekret 182 Atemphysiotherapie, Sekretmobilisation 373 Atemstörungen, schlafbezogene 368 Atemtherapie 143 Athetose 234

491 Sachverzeichnis

Ausfallserscheinungen – infratentorieller Läsion 224 – Kleinhirnläsion 225 – supratentorielle Läsion 224 autogenes Training 143 Autonomie 52

B Baclofen 227 – intrathekal 228 – Medikamententoleranz 228 – Singultus 245 – Spastik 229t – Überdosierung 228 Baden, Zusätze zum 304 Bahnung, propriozeptive neuromuskuläre 226 basale Stimulation 305 – Berührung 306 – Ganzkörperwäsche 306 – Lagerung 307 Basispalliativversorgung 5 Basisversorgung 62 Beatmung 368 – Kontraindikation 370 – Nebenwirkungen 371 Beatmungsgerät, Verordnung 371 Beatmungsindikation 368 Befeuchtung, Atemluft 374 Begleitperson, Mitaufnahme als 27 Begleitung – psychosozial-spirituelle 283 – spirituelle 96 Behandlung – Abbruch der lebenserhaltenden 339 – der oropharyngealen Mukositis, Flussdiagramm 194a Behandlungsabbruch 63 Behandlungspflege 16 Behandlungsverzicht 63 Belastung, finanzielle 428 Benzodiazepine 250 Benzonatat 254

Bestattung 12 Bestattungspflicht, Regelungen zur 481 Betäubungsmittelhöchstmengen, Rezeptierung 126t Betäubungsmittelverschreibung 125 Betreuer, Anforderung 80 Betreuungsrecht 399 Betreuungsverfügung 400 Betreuungsvollmacht 56 Bewusstlosigkeit, irreversible 341 Bewusstseinsstörung 248 – Differenzialdiagnose 248 – Symptomkontrolle 248 Beziehungsethik 48 Bienenwachsauflage 300 Bisacodyl 156t Bismutsubsalicylat 179t Bisphosphonate 122 Blase, neurogen enthemmte 219 Blasenspasmus 223 – Anticholinergika 224 – Bupivacain 224 – Butylscopolamin 224 – Diazepam 224 – Ketorolac 224 – Metamizol 224 – Naproxen 224 – Oxybutynin 224 Blitz-Nick-Salaam 237 Bluterbrechen 151 Blutung 150 – Antifibrinolytika 151 – Blutprodukte 150 – Gelaspon 151 – Gelastypt 151 – Gewebekleber 151 – Hemocol 151 – Medifome 151 – Mukoviszidose 150 – Pangen-Kompresse 151 – Pangen-Puder 151 – Percoll 151 – Schwamm 151 – stypro 151 – Tachotop 151 – Tissucol 151

A–C

– – – –

TissuCone E 151 Tissufleece E 151 TissuFoil E 151 topische hämostatische Agenzien 151 – Tranexamsäure 151 – unspezifische und psychologische Therapie 150 – Vliese 151 Bobath-Technik 226 Brechzentrum, μ-Opioid-Rezeptor 195 Brivudin 277 Brückenteam 21, 22 Buddhismus 487 Bunter Kreis 20, 23 Buprenorphin 118 Buprenorphinmatrixpflaster 119

C Carbamazepin, Myoklonien 233t Case-Management 8, 22 Castillo-Morales 244 Charta für Kinder im Krankenhaus 12 Chemorezeptortriggerzone (Area postrema), Erbrechen 198t Chlorophylllösung, Wundmanagement 268 Chlorprothixen 247 Cholestyramin 179t Chorea 234 Christentum 485 Chronikerstatus 18 Cisaprid, Erbrechen 198t Clonazepam – Myoklonien 233t – Spastik 229t Clonidin, Spastik 229t Clostridium difficile 179 Copingstrategien, Helfer 414 Cuffdruckwerte 374 Cyclizin, Erbrechen 198t

492

Sachverzeichnis

D Dampfkompresse 299 Dattelner Kinderschmerztage 419 Dauerkatheter, pleuraler 251 Dehydratation 201 – Flussdiagramm zur Behandlung der 203a Dehydrierung, Fieber 204 Dekubitus 265 – Maßnahmen 267t – Wundversorgung 266 Dekubitusprophylaxe 265 Delirium – Chlorpromazin 162 – Definition 155 – Haloperidol 162, 163t – Lorazepam 162 – medikamentöse Therapie 162 – Midazolam 162 – Propofol 162 – Schlüsselsymptome 160 – unspezifische und psychologische Maßnahmen 162 – Ursachen 160 Delirium Rating Scale 160, 161 Depression 163 – Aggressivität 165 – Bauchschmerzen 165 – Diagnostik 165 – Familientherapie 166 – Fatigue 165 – Fluoxetin 167 – Gruppentherapie 166 – Herzinsuffizienz 282 – kognitive Verhaltenstherapie 166 – Kopfschmerzen 165 – medikamentöse Therapie 166 – Methylphenidat 166 – praktisches Vorgehen 169 – Psychostimulanzien 166 – selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer 167 – Spieltherapie 166 – SSRI 167 – Symptome 165

– – – –

TCA 166 Therapie 166, 167 trizyklische Antidepressiva 166 unspezifische und psychologische Maßnahmen 166 – Ursachen 166 Desimpaktion, Obstipation 155 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie, Botulinumtoxin A 230 Dexamethason, Erbrechen 198t Dextromethorphan 253, 255t Dextropropoxyphen 114 Diagnose- und Aufklärungsgespräch, Planung und Durchführung 89 Diarrhö 169 – Angst 171 – auslösende Medikamente 172 – Bismutsubsalicylat 172 – Campylobacter 171 – Cholestyramin 172 – Clostridium difficile 171 – enteropathogene Escherichia coli 171 – Loperamid 179 – M. intracellulare 171 – medikamentöse Therapie 172 – Milchzufuhr 172 – Mycobacterium avium 171 – Octreotid 180 – orale Substitutionstherapie 171 – Probiotika 179 – Salmonella typhi/paratyphi 171 – Shigellen 171 – Supportivtherapie 172 – Ursachen 169 – Vipome 171 – Yersinien 171 – Zytomegalievirusinfektion 171 Diazepam 247 – Spastik 229t Diclofenac 112 Dihydrocodon 254 Dihydrokodein 114, 255t Dimenhydrinat, Erbrechen 198t Diphenhydramin 197, 255t Do-Not-Resuscitate (DNR) Order 64a

Dolmetscher 92 Domperidon 197 – Erbrechen 198t – Singultus 245 Doppelwirkung 40 Drang-(Urge-)Inkontinenz 219 D2-Rezeptor-Antagonisten 196 Dronabinol, Erbrechen 198t Druck, erhöhter intrakranieller 354 Durchfall, HIV 169 Dysdiadochokinese 225 Dyskinesien – Definition 234 – Haloperidol 235 – Risperidon 235 – Sulpirid 235 – Symptomkontrolle 235 – Tiaprid 235 dyskinetische Syndrom 197 – Therapie mit Biperiden 197 Dysmorphiesyndrom 343 Dyspnoe 180, 250 Dyspnoetherapie, Flussdiagramm 187a Dystonie 234 – Baclofen 236, 235t – Clonazepam 236, 235t – Trihexiphenidyl 236, 235t Dystonien 236

E Eingliederungshilfe 19 Eingriffe, schmerzhafte 108, 124 Einklemmungssyndrom 237 Einwilligungsfähigkeit 396 elektrischer Aufrichthilfe 227 Eltern, verwaiste 20 Elternentscheidung 57 Empfindungsfähigkeit 44 end of life decision 57 – Elternbeteiligung 58 Energiebedarf, Ermittlung 214 Entlastungspflege 27 Entscheidungsfindung, praktische 50

493 Sachverzeichnis

Entspannungstechnik 143 Entstauungstherapie, komplexe physikalische 274 Epidermolysis bullosa 278, 345 – Betreuung 347 – Schmerztherapie 347 – Verbandwechsel 347 – Wundversorgung 279 Erbrechen 195 – alternative Therapie 295 – Angst 196 – Benzodiazepine 201 – Cannabinoide 198 – Cyclizin 199t – Dimenhydrinat 199t – Domperidon 199t – Flussdiagramm 200a – Haloperidol 199t – Kortikosteroide 199t – medikamentöse Therapie 198t – Metoclopramid 199t – Muskarinrezeptoren 198 – Octreotid 201 – Ondansetron 199t – Pathophysiologie 195 – Promethazin 199t – Propofol 201 – Scopolamin 199t – THC 198 – Ursachen 196 – zerebrale Krampfanfälle 196 Ernährung, hochkalorische 282 Ernährungsproblem, Terminalphase 202 Ernährungsschwierigkeit 202 Ernährung und Flüssigkeitsgabe 201 Erythromycin 156t Ethik – christliche 39 – deontologische 39 – feministische 48 – konsequentialistische 43 Ethikberater, Ausbildung zum 70 Ethikberatung, Methoden und Ziele 70 Ethik der Fürsorge 49

Ethikkomitee 71 Ethos, ärztliches 51 Euphyllin, Schlafstörung 249 Euthanasie 68 Extremfrühgeborene 335

F faces pain scale 108 Fahrtkostenerstattung 18, 14t Famciclovir 277 familienorientierte Versorgung, Voraussetzung 433 Fatigue – Aktivität 188 – Definition 186 – Glukokortikosteroide 189 – Kachexie 188 – medikamentöse Therapie 189 – Megestrolacetat 189 – Methylphenidat 189 – Symptome 188 – unspezifische und psychologische Maßnahme 189 – Ursache 188 Fentanyl 117 – intranasal 118 Fentanyl-TTS 117 – Umrechung auf 118t Fentanylpflaster 117 Fieber 204 – alternative Therapie 295 – COX-Inhibitor 204 – Differenzialdiagnose 204 – Strahlenpneumonitis 204 – Therapie 204 Finalphase – Entscheidung 287 – Überwachung 292 Fluoxetin 167, 169t – Agitation 167 Flupirtin 113 Flussdiagramm – Angst 147a – Anorexie und Kachexie 141a – Blutungen 154a

D–G

– Dehydratation 203a – Delirium 164a – Depression 170a – Diarrhö 181a – Dyspnoe 187a – Erbrechen 200a – Fatigue 191a – Mucositis 194a – Obstipation 159a – Übelkeit 200a Fontan-Kreislauf 364 Froschatmen 373 Frühgeborene 334 Funktionsorthese 227 Fürsorgeethik 34 futility 53

G Gabapentin, Myoklonien 233t Gallensalzdiarrhö 171 gastrointestinale Obstruktion 210 Gehorthese 227 Gehständer 227 Genfer Deklaration 52 Geschäftsfähigkeit 396 Gesprächsführung 88 – Angehörige 427 – Grundlagen 88 – nondirekte 88 gesunde Geschwister, Unterstützung 431 Gesundheitsfürsorge 435 Glaukom 243t Gleichheitsgebot 394 Gleichheitsgrundsatz, Grundgesetz 54 Glukokortikosteroide, Adjuvanz 122 Glycerol 156t Glycopyrronium 184 Glycopyrroniumbromid, Erbrechen 198t Granisetron 197 – Erbrechen 198t

494

Sachverzeichnis

Grenzen der pädiatrischen Palliativversorgung, Versorgungsstrukturen 19 Grundgesetz, Menschenwürde 54 Grundpflege 21

H Haftung – Behandlungsfehler 398 – Delikt 398 Halluzinationen, Opioide 120 Haloperidol 197 – Erbrechen 198t Hämaturie 221 – Maßnahme bei 222 Hämoptyse 254 – Ätiologie 254 – Therapie 256 Harnausscheidungsstörung 215 Harninkontinenz 217 Harnverhalt 216 – Differenzialdiagnose 216a – Opioide 120 – Therapie bei 217 Harnwegsinfektion, bakterielle 221 Haushaltshilfe 14t, 27 häusliche Kinderkrankenpflege, Finalphase 21 Hausunterricht 9 Haut- und Schleimhautschmerzen, Therapie 123 Hautschmerzen, Therapie 123 Heilerdeauflage 304 Heimbeatmung, nichtinvasive 227 Helferverständnis 409 Herpes zoster 275 – antivirale Therapie 277 – Lokaltherapie 276 Herzaffektion, Besonderheiten des klinischen Verlaufs 362 Herzen, univentrikuläre 364 Herzenswünsche 11 Herzinsuffizienz 280, 363 Herzrhythmusstörung 365

Herztransplantation 365 Hilfeleistung, unterlassene 403 Hilflosigkeit 411 Hinduismus 487 Hippokrates, Eid des 51 Hirndruck 224, 242 – Dexamethason 355 – Visusminderung 243 Hirnnervenausfall 224 Hirntod 68, 341 Hirntumor 354 – Kopfschmerzen 357 HIV 358 – antiretrovirale Therapie 358 – klinische Manifestationen 358 – klinische Stadien 359t – kooperative Versorgungsmodelle 361 – medizinisch-pflegerische Aspekte 361 – Mycobakterium 171 – psychosoziale Aspekte 360 – Symptome 361 – vertikale Infektion 358 Hornhauttrübung 243t Hörstörungen 243 Hospiz- und Palliativversorgung, Ziele 4 Hüftkopfresektion, Spastik 231 Husten 252 – assistiertes 372 – Auslöser 252 – Therapie 253 Hustenstoß – aximaler 370 – maximaler 372 Hydratation, übermäßige 201 Hydromorphon 103t, 115 Hyperhidrose 263 Hyperinsufflation, maschinelle 373 Hyperkinese 234 Hyperkinesie – Clonazepam 235t – Haloperidol 235t – Risperidon 235t – Sulpirid 235t – Tiaprid 235t

Hypersalivation 210 Hypertension, pulmonale 365 Hyperthermie – Definition 204 – medikamenteninduzierte 204 Hyperthyreose, Fieber 204 Hyperviskositätssyndrom, Aderlass 282 Hypnose 122 Hypnotika, Adjuvanz 121 Hypokortisolismus, Megestrol 136

I Ibuprofen 104t, 112, 205 – Antipyrese 206 – Nebenwirkung 206 Identität 55 Ileus 210 Imodium 179t Imperativ, kategorischer 42 Infektion, Therapieindikation 207 Inkontinenz – intermittierende 218 – kontinuierliche 219 – Palliativsituation 220 Intelligenz, emotionale 58 Intentionstremor 225 intrakranieller Hirndruck 199 Islam 41, 486 i.v.-Biperiden 197

J Juckreiz – alternative Therapie 296 – Opioide 120 – Pflegemaßnahmen 270 Judentum 485

495 Sachverzeichnis

K Kachexie 135 – Appetizer 136 – Cannabinoide 135, 136 – Flussdiagramm 141a – Herzinsuffizienz 282 – Megestrol 135, 136, 137t – Steroide 135 – unspezifische und psychologische Therapiemaßnahme 136 – Ursachen 135 Kälteanwendungen 302 Kant 42 Kanülenwechsel – pflegerischer Aspekt 375t – Risiken 375t Kasuistik, ethische Therapie 48 Katarakt 243t Kern-PäP 30 – Vorlage 442 ketogene Diät 242 Kfz, Umrüstung 19 Kinder, langzeitbeatmete 29 Kinderarzt, Aufgaben 5 Kinderheilbehandlung (Kinderkur) 19 Kinderhospize 27 – Finanzierung 28 Kinderpalliativteam, Aufgaben 6 Kinderpflege-Krankengeld 18 Kleine Oase (Datteln) 28 klinisch-ethisches Interaktionsmodell Nijmegen 72 Knochenschmerzen, Therapie 124 Kodein 253, 255t kognitive Technik 143 Kohärentismus 45 Kombinationsleistung 16 Kommunikation 80 Kommunikationskultur 89 Konsiliardienst, kinderpalliativmedizinischer 22 Kontinuität 55 Kopfschmerz, alternative Therapie 296 Körperverletzung 403

Korsett 227 Krampfanfall – Clonazepam 238t – Diazepam 238t – Lorazepam 238t – Midazolam 238t – Phenobarbital 238t – Phenytoin 238t – Propofol 238t – Thiopental 238t – Valproinsäure 238t Krampfanfall, Klassifikation 236 Krankengeld bei Erkrankung des Kindes 14t Krankenpflegegesetz, Palliativpflege 417 Krebs, alternative Therapien 353 Krebspatient – Familien 353 – Geschwister 353 Kunsttherapie 316 Kurzzeitpflege, stationäre 28 KUS-Skala 108

G–M

Lebensschutz, abgestufter 55 Leichenschau – gesetzliche Grundlagen 481, 482 – Ort und Zeitpunkt 482 – Veranlassung der 481 Leichnam – Definition 481 – Versorgung 483 Levetiracetam, Myoklonien 233t Levodropropizin 255t Levomethadon 116 Levopromazin 247 – Erbrechen 198t Liquorzirkulationsstörung 224 Loperamid 179t Lorazepam 247 – Dyspnoe 186 – Erbrechen 198t – oral 184 Lymphödem 270 – Bewegungsspiele 275 – Hautpflege 274 – Kompression 274 – medikamentöse Behandlung 273

L Lagerungsorthese 227 Laktulose 156t Lamotrigin, Myoklonien 233t Langzeitbeatmung 366 – Beatmungsstrategie 366 – Gründe 29 – Pflege 373 Laxanzien, Dosierung 156t Leben, Heiligkeit des 63 Lebensende, Begleitung bis zum 381 Lebensführung, eigenverantwortliche 29 lebenslimitierende Erkrankung – Definition 4 – Mortalität 4 – Punktprävalenz 4 – Symptome 133t Lebensqualität, Sicherstellung 10 Lebensrecht 55

M manuelle Lymphdrainage 274 Medizinethik 34 Medizinischer Dienst der Krankenversicherungen 16 Megesterol – Dosierung 136 – Nebennierenrindensuppression 136 – Nebenwirkung 136 Mehrfachbehinderung, schwerste 342, 348 Melatonin 250 Melperon 247 Memorial Symptom Assessment Scale 133 Menschenwürde 53, 55 – Grundgesetz 392 Merkzeichen G 19

496

Sachverzeichnis

Metamizol 104t, 112, 205 – Antipyrese 206 Methadon 116 Methadon/Levomethadon 116 Metoclopramid 197 – Erbrechen 198t – Singultus 245 Midazolam 247 – Dyspnoe 186 Mitaufnahme als Begleitperson 14t Morbus-Duchenne 227 Morphin 103t, 115 – Dyspnoe 186 MSAS 133 Müdigkeit, Opioide 120 Mukositis – Chlorhexidindiglukonat 192 – Glutamin 192 – medikamentöse Ursachen 191 – Mundpflegestandard 195 – Opioidanalgesie 192 – oropharyngeale 190 – praktisches Vorgehen 192 – Prostaglandin E2 192 – Terminalphase 195 – Therapie 192 Mukoviszidose, Beatmung 376 Münchener Erklärung 434 Mundgeruch 209 Mundtrockenheit 208 – Pflegemaßnahmen 209 Musiktherapie 309 – alters- und situationsangepasste 312t – Arbeitsweise von 311 Muskelatrophie, spinale 368 Muskeltonusveränderung 225 Myelotomie, longitudinale 231 Myofeedback 226 Myoklonien – Definition 231 – Differenzialdiagnosen 232t – epileptische 231 – essenzielle 231 – Klassifikation 231 – medikamentöse Therapie 233t – psychogene 231

– Symptomkontrolle 233 Myoklonus – negativer 231 – Opioide 120 – palataler 234 Myoklonusepilepsien 231

N Nabilon, Erbrechen 198t Nachsorge, gesetzliche Regelung 20 Nachsorgegespräch 292, 293 Nachteilsausgleich 18 Na-Picosulfat 156t Naproxen, Fieber 204 Narkolepsie 249 Nasenbluten, unstillbares 151 Na-Zitrat/Na-Laurylsulfoacetat 156t Nebenwirkung – Carbamazepin 241t – Lamotrigin 241t – Levetiracetam 241t – Opioide 119 – Oxcarbazepin 241t – Phenobarbital 241t – Phenytoin 241t – Primidon 241t – Sultiam 241t – Topiramat 241t – Valproinsäure 241t – Vigabatrin 241t Neuroleptika, Adjuvanz 121 neuromuskuläre Erkrankung, Indikationen zur maschinellen Beatmung 369 nichtinvasive Beatmung 366 – Pflege 376t Nichtopioidanalgetikum 104t, 110 Nichtschadensprinzip 62 Noscapin 255t Notfallsituationen, Empfehlung 65a Notfallversorgung, häusliche 284a

Nutzenmaximierung 45 N.-vagus-Stimulation 242

O Obstessig, Ganzkörperwaschung 264 Obstipation – alternative Therapie 297 – Ballaststoffzufuhr 155 – Bisacodyl 155 – Definition 151 – Erythromycin 155 – Flussdiagramm 159a – Gleitmittel 155 – Hyperkalzämie 151 – Hypokaliämie 151 – Laktulose 155 – Laxanzien 155 – medikamentöse Therapie 155 – Opiode 119 – Paraffinöl 155 – Polyethylenglykol 155 – rektal-digitale Ausräumung 155 – Senna 155 – Symptome 151 – unspezifische Maßnahmen 155 – Ursachen 151 Octreotid 179t – Erbrechen 198t Ödeme 281 Ölkompresse 301 Ölmischung 301 Ondansetron 197 – Erbrechen 198t Onkologie, Arztgespräch 352 Opioide 103t – Ausschleichen 115 – Dosierungsempfehlungen 103t, 114 – schwache 110 – starke 110 Opioidrezeptor 195 Organentnahme – Clubmodell 69

497 Sachverzeichnis

– weite Widerspruchsregelung 69 – weite Zustimmungsregelung 69 – Zulässigkeit 69 Organtransplantation 68 Osmolarität, Sondennahrung 172 Ottawa-Charta 434 Oxybutynin, Dranginkontinenz 219 Oxycodon 116

P pädiatrische Palliativversorgung – Definition 5 – Dokumentationssystem 30 – Elemente einer 7a – Rahmenbedingung 7 – Standards der 8 paediatric pain profile 108, 109t palliative care 4 palliative care approach 5 Palliativmedizin 4 – Definition 5, 36 Palliativpflege 4 Palliativteam – Aufgaben nach dem Tod 292 – Schulbesuch 9 Palliativversorgung – ambulante 20 – Unterschied zwischen Kind und Erwachsenen 12 Pankreatitis, Therapie 124 Paracetamol 104t, 110, 205 – Antipyrese 205 – Kachexie 206 – Toxizität 205 Paraffinöl 156t – Pneumonie 155 Parese 225 – Physiotherapie 226 Paroxetin 254 Paternalismus 52 Patientenverfügung 400

Patientenwille – objektiver 56 – subjektiver 56 PCF 372 Peakflowmeter 370 PEG 201 – Indikation 214 – Refluxkrankheit 214 – Versorgung 213 Pendelperistaltik 211 Person, Selbstbewusstsein 44 Pethidin 117 Pflege, komplementäre 298 Pflegeaufwand, zusätzlicher 16 pflegebedingte Umbaumaßnahmen 15t Pflegeeinsatz, beratender 18 Pflegegeld 14t Pflegekurs 15t, 16 Pflegepersonen – soziale Sicherung 16 – Unfallversicherung 16 Pflegestufen 17t Pflegeversicherung 16 – Leistungen der 16 Phenothiazine, Erbrechen 198t Phenytoin, Intoxikationszeichen 239 Phosphatsalz 156t Physiotherapie, Ziele 226 Pipamperon 247, 250 Piracetam, Myoklonien 233t Piritramid 103t, 115 Play Performance Scale, Vorlage 480 Pleuraerguss 250 – Maßnahme 251 Pleurodese, chemische 251 Polyethylenglycol=Macrogol 156t Polysomnographie 370 Potenzialität 55 Präventionsdienst 435 Primidon, Myoklonien 233t Prinzipienethik 45 – Ebenen moralischer Argumentation 45a professionelle Begleiter, Anforderung an 382

M–R

Prognose, infauste 53 progressive Muskelrelaxation 143 Prolaktin, Krampfanfall 237 Promethazin 250 Propiverin, Dranginkontinenz 219 Propofolinfusionssyndrom 162 Propranolol, Myoklonien 233t Pruritus 269 – Cholestyramin 271t – Clemastin 271 – Fexofenadinhydrochlorid 271t – Gabapentin 272t – Mirtazapin 272t – Naloxon 271t – Naltrexon 271t – Ondansetron 271t – Phenobarbital 271t – Rifampicin 271t – Symptomkontrolle 269 – Thalidomid 271t – Therapie 271t – Ursachen 269 – Ursodesoxycholsäure 271t psychosoziale Nachsorge, Finanzierung 24 psychosoziale Sterbebegleitung 4 Pyelonephritis, komplizierte 223

Q Qualitätssicherung 30 Quarkauflage 303 – körperwarme 301 Querschnittsymptomatik, akute 356

R Rasselatmung 287, 288 – medikamentöse Therapie 290t Reanimation, Neonatologie 339 Rechtsfähigkeit 395 Reflexblase, neurogen enthemmte 219

498

Sachverzeichnis

respiratorische Insuffizienz – bei neuromuskulärer Erkrankung 367 – Therapieoptionen 368 Retinitis pigmentosa 243t Rhizotomie, selektive dorsale 231 Risperidon 247 Rotavirus, Impfung 171

S Schadensersatzhaftung 397 Schlafapnoesyndrom 227 schlafbezogene Atemstörung, obligate Untersuchung 369 Schlafstörung 249 – alternative Therapie 297 – Differenzialdiagnose 248t – Symptomkontrolle 249 Schleimhautblutung, diffuse 150 Schleimhautschmerzen, Therapie 123 Schleimlöser 253 Schluckauf (Singultus) 244 – Ursachen 245 Schmerz – alternative Therapie 298 – chronisch 110 – Herzinsuffizienz 282 – Lebensendphase 101 – nichtmitteilungsfähiger Kinder 106 – Selbsteinschätzung 108 Schmerzanamnese 106 Schmerzbotschaften 105 Schmerzempfinden 105 Schmerzindikatoren, individuelle 106, 108t Schmerzkarte 103a Schmerzmessung 106 Schmerztherapie, Prinzipien 110 Schmerztherapie-Kitteltaschenkarte 102 Schmerztherapiedokumentation 108 Schmerzursachen 107t

Schule 7 Schweigepflicht 402 Schwerbehindertenausweis 14t, 18 Schwitzen 263 Scopolamin, Erbrechen 198t Sedativa, Adjuvanz 121 Seelsorge 96 Sehnenverlängerung 230 Sehstörungen 243 Selbsttötung 61 – Beihilfe zur 64 Selbstzweckformel 43 sexuelle Entwicklung 379 Shunt, pleuroperitonealer 251 Singultus 234 – Carvedilol 246 – medikamentöse Therapie 246t – Symptomkontrolle 245 Situation – der Eltern 425 – der Geschwister 429 S-Ketamin, Adjuvanz 122 Skoliose 227 Soor 208 Sozialgesetzgebung, Hilfen 14 sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ) 20, 24 Spastik – Baclofen 227 – Benzodiazepine 227, 228 – Botulinumtoxin 229 – Clonidin 229 – Dantrolen 229 – Dronabinol 227 – Gabapentin 227 – Hüftgelenkluxationen 230 – medikamentöse Therapie 227 – Memantin 227 – operative Verfahren 230 – THC 227 – Therapie 124 – Tizanidin 229 Speichererkrankungen 343 Speicherpulsoxymetrie 370 spezialisierte ambulante Palliativversorgung 22 Spracharrest 237t

Sprachcomputer 244 Sprechstörung 243 SSRI – Suizidneigung 167 – Verträglichkeit 167 Standesethik, ärztliche 52 Standpunkt, universaler 44 stationäre Kurzzeitpflege 15t Sterbebegleitung 61, 93 Sterbehilfe 61 – aktive 404 – indirekte 404 – passive 404 Sterben 11 – Verlängerung des 63 Sterbender, Betreuung 287 Sterbephase – Abschied 283 – medikamentöse Symptomkontrolle in der 291t Sterbevorgang 288a Steroidentzug, Fieber 204 steuerliche Vergünstigungen 14t Stimmungsschwankungen, alternative Therapie 298 Stimulation – auditive 308 – olfaktorische 308 – orale 308 – somatische 306 – taktile 308 – vestibuläre 307 – vibratorische 307 – visuelle 308 Stuhlinkontinenz 169 Sub-Ileus 212 Substanz, emetogene 195 Suizid 64 – ärztlich assistierter 405 Supervision 382, 414 Supportiva 105a Supportivtherapie 7 Syndrom – anticholinerges 205 – malignes neuroleptisches 205

499 Sachverzeichnis

T TCA – Elektrokardiographie-(EKG-)Kontrollen 167 – Gewöhnung 167 – Harnverhalt 167 – Herzfunktion 167 – Herzreizleitung 167 – Nebenwirkungen 166 – Obstipation 167 – Schwitzen 167 – Sedierung 167 – Verträglichkeit 167 Terminalphase 5 – Besonderheiten 283 – Mundpflege 195 – Symptome und Komplikationen in der 285t Testierfähigkeit 396 Tetrazepam, Spastik 229t Thalidomid 264 therapeutisches Stehen 227 Therapieentscheidung, Einbeziehung des Kindes 90 Thioridazin 264 Thrombozytenkonzentrat 150 Thrombozytopenie 257 – Berechnung des Transfusionsvolumens 257 Tilidin 114 Tizanidin, Spastik 229t Tod 11 – Begleitung der Familie 95 – Geschwister 11 – Geschwisterkinder 95 – kindliche Vorstellungen 80 – Maßnahmen 11 – natürlicher 482 – nichtnatürlicher 482 – Vorbereitung 11 Todesbescheinigung 483 Todesrasseln 184 – Indikation zur Therapie 184 Todeszeichen 482, 483 Tolterodin, Dranginkontinenz 219

Tötung – fahrlässige 404 – auf Verlangen 61, 68, 404 Trachealkanüle, Vor- und Nachteile 373t Tracheostoma 370, 371 Tracheostomapflege 375t Tracheotomie 366, 369 Tramadol 103t, 113 Tranexamsäure, Dosierung 151t Transfusion, Indikation 150 Transfusion (ambulant) 258 – Überwachungsprotokoll 261a Transfusionsvolumen, Berechnung 257 Trauer – eigene 411 – pathologische 97 – Phasenmodelle 84 – unbewältigte 98 Trauerarbeit, Leitlinien 481 Trauerbegleitung, Maßnahmen 484 Trauergruppe 98 Trauerphasenmodelle 97 trizyklische Antidepressiva, Adjuvanz 121 Tropisetron 197 – Erbrechen 198t Trospiumchlorid, Dranginkontinenz 219 Tugenden, ethische 47 Tugendethik 46

U Übelkeit 195 – Akupunktur 197 – alternative Therapie 296 – 5HT3-Antagonisten 197 – Cyclizin 198 – Dopamin-(D2-)Antagonisten 197 – Dysgeusie 196 – Flussdiagramm 200a

R–V

– Histamin1-Rezeptor-Antagonisten/Acetylcholin-(Muskarin-) Rezeptor-Antagonisten 198 – inhibitorischer μ-OpioidRezeptor 195 – Kandidainfektion 196 – Levomepromazin 198 – Levopromazin 198 – Medikamente zur Therapie 197, 198t, 199t – nichtmedikamentöse Therapie 196 – Pathophysiologie 195 – Promethazin 198 – Ursachen 196 Übelkeit und Erbrechen, Opiode 119 Überführung 95, 287 Umbau, pflegebedingter 16 Umschläge, kühle 302 Undine-Syndrom 376 Unterlassen 61 Utilitarismus 43

V Valaciclovir 277 Valproinsäure, Myoklonien 233t Verdienstausfall 14t Verlust 412 Versorgung – familienorientierte 432 – häusliche 85 Versorgungsstruktur, kindgemäße Gestaltung 85 Vertragshaftung 397 visuelle Aura 237t Vitalzeichen, fünftes 108 Vojta-Technik 226 Vormundschaftsgericht 56 Vorsorgevollmacht 56, 400

500

Sachverzeichnis

W Wahrhaftigkeit 59 Wahrheit 59 Weiterbildung – berufliche 418 – Evaluation 420 WHO-Stufe 2 113 WHO-Stufe 3 114 WHO-Stufenschema 111a – Schmerztherapie 110 Wille, mutmaßlicher 57 Wirbelsäulenversteifung, operative 227 Wohlüberlegtheit 56 Wunden, exulzerierende 266

Z zentrales Fieber 204 zerebraler Anfall, Stufentherapie 238t Zeugen Jehovas 488 Zonisamid, Myoklonien 233t Zungenkeil 238 Züricher Modell 72 Zusatzweiterbildung Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen 419 Zuzahlung 18 Zyanose – Herzfehler 282 – kardiale 363 zystische Fibrose 344