Les fondamentaux de la pathologie cardio-vasculaire 9782294721137, 9782294724343

Table of contents :
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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire : Enseignement intégré – Système cardiovasculaire
Copyright
Les auteurs
Liste des auteurs
Table des matières
Table des compléments en ligne
Abréviations
Prérequis : Rappels d'anatomie, physiologie, histologie et embryologie cardiaques
Anatomie du cœur
Situation et description extérieure, péricarde
Parois
Configuration interne, appareils valvulaires
Cœur droit
Cœur gauche
Connexions vasculaires
L'aorte
Aorte thoracique ascendante
Crosse de l'aorte
Aorte thoracique descendante
Les artères pulmonaires
Tronc de l'artère pulmonaire
Artère pulmonaire droite
Artère pulmonaire gauche
Les veines caves
Veine cave supérieure
Veine cave inférieure
Les veines pulmonaires
Tissu nodal et de conduction, innervation cardiaque
Système cardionecteur
Innervation extrinsèque cardiaque
Vaisseaux coronaires
Les artères coronaires
Artère coronaire gauche
Artère coronaire droite
Les veines coronaires
Notions de physiologie cardiovasculaire
Le cycle cardiaque
Systole ventriculaire
Diastole ventriculaire
Volumes ventriculaires, fraction d'éjection
Débit et index cardiaques
Mesure
Valeur
Relation entre débit cardiaque, pression artérielle et fréquence cardiaque
Adaptation à l'effort
La circulation systémique
Les artères
Généralités
Contrôle du tonus vasomoteur
Variation de la pression artérielle pendant le cycle cardiaque
Les capillaires
Les veines
Généralités
Histologie
Physiologie
Les lymphatiques
Généralités
Rôle physiologique
Généralités
Particularités
La circulation pulmonaire
Régulations
Histologie
Tuniques cardiaques
L'endocarde
Le myocarde
Cardiomyocytes
Cellules myoendocrines
Cellules cardionectrices
Cellules nodales
Cellules de Purkinje
Le péricarde
Arbre vasculaire
Généralités
L'intima
La média
L'adventice
Les artères
Les artères élastiques
Les artères musculaires
Les artérioles
Les capillaires
Les veines
Le drainage lymphatique
Embryologie
Le tube cardiaque
Le cloisonnement atrioventriculaire
Le cloisonnement des atriums
Le cloisonnement ventriculaire
Chapitre 1: Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire
Interrogatoire du patient
Antécédents personnels et familiaux
Antécédents personnels
Antécédents familiaux
Facteurs de risque d'athérothrombose
Signes fonctionnels cardiovasculaires principaux
Examen du patient: recueil des signes physiques
Inspection
Palpation
Palpation thoracique
Palpation abdominale
Pouls artériels
Percussion
Auscultation cardiaque
Auscultation cardiaque normale
Auscultation cardiaque pathologique
Modifications des bruits
Souffles cardiaques
Souffles systoliques
Souffles diastoliques
Frottement péricardique
Pression artérielle
Index de pression systolique (IPS)
Examen général
Examens complémentaires
Risques, consentement éclairé
Coût
Apports et limites: prévalence de la maladie, sensibilité, spécificité, prédictivité positive, prédictivité négative des ...
Chapitre 2: Coronaires
Anatomie: vascularisation du cœur
Artères coronaires
Distribution habituelle
Artère coronaire droite
Artère coronaire gauche
Artère interventriculaire antérieure
Artère circonflexe
Variations
Territoires vasculaires
Anastomoses artérielles
Veines du cœur
Lymphatiques du cœur
Histologie et anatomopathologie des artères coronaires
Histologie
Intima
Média
Adventice
Anatomie pathologique de l'athérome coronaire
Embryologie des artères coronaires
Biologie de l'athérothrombose
Physiologie et physiopathologie
Physiologie de la circulation coronaire
Métabolisme myocardique
Déterminants des besoins et des apports en oxygène au myocarde
Caractéristiques et contraintes de la circulation coronaire
Le réseau coronaire est dit « terminal »
Il existe une distribution du flux coronaire dans l'épaisseur du muscle cardiaque
Variations et mécanismes d'adaptation du débit coronaire
Facteurs intervenant dans la vasomotricité
Notion d'autorégulation
Concept de « réserve coronaire »
Physiopathologie de l'ischémie myocardique
Mécanismes conduisant à l'ischémie myocardique
Dysfonction endothéliale
Effet d'une sténose coronaire
Occlusion coronaire aiguë
Facteurs favorisant ou limitant l'ischémie myocardique
Cascade ischémique: les conséquences de l'ischémie myocardique
De la physiopathologie aux formes cliniques de la maladie
Étiologie: facteurs de risque
Sémiologie clinique
Antécédents personnels et familiaux
Signes fonctionnels
Causes de douleurs thoraciques
La maladie coronaire stable: l'angor
Angor typique
Angor d'effort
Angor atypique
Angor stable
Angor spontané
Les syndromes coronaires aigus
Diagnostic différentiel: douleurs thoraciques d'origine non coronaires
Autres douleurs cardiovasculaires
Péricardite aiguë
Embolie pulmonaire
Dissection aortique aiguë
Troubles rythmiques « anginogènes »
Douleurs thoraciques non cardiovasculaires
Algies précordiales d'origine « nerveuse »
Douleurs d'origine ostéoarticulaires
Douleurs pleuropulmonaires
Douleurs d'origine digestive et hépatique
Examen clinique du patient coronarien
Examens complémentaires
ECG de repos
ECG inter-critique
ECG per-critique
Holter-ECG
Épreuve d'effort
Principe
Indications
Critères d'évaluation
Tests d'ischémie couplés à une imagerie
Principes
Indications et résultats au cours de la pathologie coronaire
Scanner coronaire
Coronarographie
Aspect normal
Coronaire gauche
Coronaire droite
Aspects pathologiques
Sténoses (rétrécissement)
Occlusions
Spasme
Biologie au cours des syndromes douloureux thoraciques
Bases physiopathologiques des traitements
Généralités
Antiangineux
Dérivés nitrés
Prescription
Bêtabloquants
Contre-indications
Inhibiteurs calciques
Prescription
Effets indésirables
Autres anti-ischémiques
Molsidomine
Nicorandil
Prescription
Effets indésirables
Ivabradine
Antiagrégants, anticoagulants, thrombolytiques
Antiagrégants plaquettaires
Aspirine
Médicaments
Mode d'action
Posologie
Surveillance
Effets indésirables essentiels
Thiénopyridines et ticagrelor
Médicaments
Mode d'action
Posologie
Surveillance
Contre-indication absolue
Contre-indications relatives
Anti-GpIIb/IIIa
Médicaments
Mode d'action
Effets indésirables
Dipyridamole
Médicaments
Mode d'action
Posologie
Surveillance
Contre-indications
Effets indésirables de l'héparinothérapie
Médicaments
Mode d'action
Surveillance
Posologie
Médicaments
Mode d'action
Pharmacologie, surveillance
Médicaments
Mode d'action
Contre-indications
Héparines
Antivitamine K 8
Anticoagulants oraux directs
Thrombolytiques
Angioplastie coronaire et mise en place du stent coronaire
Table des compléments en ligne
Chapitre 3: Valvulopathies gauches
Anatomie
Valve aortique
Localisation
Description
Anomalies anatomiques les plus fréquentes de la valve aortique
Atteinte directe liée à une anomalie des valvules sigmoïdes aortiques
Maladie de Mönckeberg
Bicuspidie
Rhumatisme articulaire aigu
Endocardite aortique
Atteinte indirecte liée à une anomalie de l'aorte ascendante
Hypertension artérielle
Maladie annulo-ectasiante
Valve mitrale
Localisation
Description
Anomalies anatomiques les plus fréquentes de la valve mitrale
Prolapsus mitral
Rhumatisme articulaire aigu
Endocardite mitrale
Anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral par atteinte ischémique
Valve pulmonaire
Localisation
Description
Valve tricuspide
Localisation
Description
Histologie
Principales cellules impliquées
Cellule endothéliale
Origine embryologique
Localisation
Composition
Cardiomyocyte
Localisation
Composition
Tuniques myocardiques
Tunique interne: l'endocarde
Tunique moyenne: le myocarde
Tunique externe: l'épicarde, qui fait partie du péricarde
Squelette fibreux
Appareil valvulaire
Embryologie, anatomopathologie
Biologie cellulaire, biochimie
Rétrécissement aortique dégénératif: mécanisme de la calcification valvulaire
Mécanisme de l'atteinte valvulaire dans le rhumatisme articulaire aigu
Physiologie et étiologie
Rappels sur le cycle cardiaque en condition physiologique
Physiopathologie
Insuffisance aortique
Rétrécissement aortique
Insuffisance mitrale
Rétrécissement mitral
Étiologie
Maladie aortique annulo-ectasiante
Valvulopathie associée à cette étiologie
Épidémiologie
Particularités anatomiques
Particularités cliniques
Bicuspidie aortique
Épidémiologie
Histoire naturelle
Particularités anatomiques
Particularités cliniques
Rhumatisme articulaire aigu (RAA)
Valvulopathies associées
Épidémiologie
Terrain
Particularités anatomiques
Particularités cliniques
Maladie de Mönckeberg
Valvulopathie associée à cette étiologie
Épidémiologie
Terrain
Particularités anatomiques
Particularités cliniques
Maladie de Barlow
Valvulopathie associée à cette étiologie
Terrain
Particularités anatomiques
Dégénérescence fibroélastique
Valvulopathie associée à cette étiologie
Terrain
Particularités anatomiques
Sémiologie
Auscultation cardiaque
Auscultation cardiaque normale
Installation
Foyers d'auscultation cardiaque
Bruits normaux du cœur
B1 (premier bruit du cœur)
B2 (deuxième bruit du cœur)
B3 (troisième bruit du cœur)
B4 (quatrième bruit du cœur)
Auscultation d'un souffle cardiaque
À quel foyer le souffle est-il perçu ?
À quel temps le souffle apparaît-il ?
Quelle est l'intensité du souffle ?
Quelles sont les caractéristiques du souffle ?
Spécificités de chaque valve
Insuffisance aortique
Signes fonctionnels
Souffle d'insuffisance aortique
Signes physiques associés et signes de gravité
ECG
Rétrécissement aortique
Signes fonctionnels
Dyspnée
Angor
Syncope
Souffle de rétrécissement aortique
Signes physiques associés
ECG
Signes de gravité
Insuffisance mitrale
Signes fonctionnels
Souffle d'insuffisance mitrale
Signes physiques associés
ECG
Signes de gravité
Rétrécissement mitral
Signes fonctionnels
Souffle de rétrécissement mitral
Signes physiques associés
ECG
Signes de gravité ou complications
Examens complémentaires
Radiographie thoracique
Interprétation d'une radiographie thoracique normale
Le « contenant »
Le « contenu »
Interprétation d'une radiographie thoracique dans les valvulopathies
Échographie cardiaque
Insuffisance aortique
Diagnostic positif
Diagnostic de gravité
Diagnostic étiologique
Rétrécissement aortique
Diagnostic positif
Diagnostic de gravité
Diagnostic étiologique
Insuffisance mitrale
Diagnostic positif
Diagnostic de gravité
Diagnostic étiologique
Rétrécissement mitral
Diagnostic positif
Diagnostic de gravité
Planimétrie de la surface mitrale
Évaluation du gradient moyen et maximal entre l'atrium gauche et le ventricule gauche
Diagnostic étiologique
Autres caractéristiques observées: retentissement du rétrécissement mitral
Imagerie en coupes (IRM, scanner)
Exploration hémodynamique et angiographique
Technique
Angiographies
Coronarographie
Indications
Cathétérisme gauche
Coronarographie
Bases physiopathologiques des traitements et pharmacologie
Traitement médical
Insuffisance aortique
Médicaments
Hygiène de vie
Surveillance clinique et échocardiographique
Rétrécissement aortique
Médicaments
Hygiène de vie
Surveillance clinique et échocardiographique
Insuffisance mitrale
Médicaments
Hygiène de vie
Surveillance clinico-échographique
Rétrécissement mitral
Médicaments
Hygiène de vie
Traitement chirurgical
Remplacement valvulaire prothétique chirurgical: généralités
Modalités thérapeutiques selon le type de valvulopathie et leur étiologie
Insuffisance aortique
Indications
Modalités
Rétrécissement aortique
Indications
Modalités
Alternative
Insuffisance mitrale
Indications
Modalités
Chirurgie conservatrice privilégiée chaque fois que possible (confrontation écho-chirugicale)
Remplacement valvulaire mitral prothétique
Rétrécissement mitral
Indications
Modalités
Valvuloplastie (commissurotomie mitrale percutanée, CMPC)
Commissurotomie mitrale à cœur ouvert
Remplacement valvulaire mitral prothétique
Table des compléments en ligne
Chapitre 4: Insuffisance cardiaque
Définitions, épidémiologie
Rappel anatomique
Le réseau artériel, les vaisseaux du cœur
Histologie
L'intima
La média
L'adventice
Dans le cœur
Le cœur et ses tuniques
Endocarde
Myocarde
Péricarde
Les valves
L'innervation intrinsèque cardiaque
Physiologie et physiopathologie
Physiologie
Débit cardiaque
Fréquence cardiaque
Précharge
Postcharge
Contractilité
Cycle cardiaque
Systole
Diastole
Pression intraventriculaire
Durée des différentes phases
Boucle pression-volume
Compliance ventriculaire
Élastance ventriculaire
Contraction ventriculaire
Mécanismes moléculaires de la contraction
Résistances vasculaires
Physiopathologie du remodelage cardiaque
Le remodelage cardiaque physiologique et pathologique
Remodelage adaptatif
Hypertrophie concentrique
Hypertrophie excentrique
Cardiomyocytes
Matrice extracellulaire
Remodelage maladaptatif
Les signaux à l'origine du remodelage
Surcharge biomécanique
Réaction neuro-hormonale
Les différentes composantes du remodelage
Hypertrophie des cardiomyocytes
Fibrose tissulaire
Mort cellulaire augmentée
Diminution des performances musculaires
Altération du couplage excitation-contraction
Perte de la signalisation β1 -adrénergique
Modifications des courbes pression-volume
Insuffisance cardiaque à FEVG altérée
Insuffisance cardiaque à FEVG préservée
Physiopathologie intégrée
Mécanismes initiateurs
Insuffisances ventriculaires
Insuffisance cardiaque à FEVG altérée
Insuffisance cardiaque à FEVG préservée
Insuffisance cardiaque sans insuffisance ventriculaire
Rétrécissement mitral
Péricardite constrictive
Les mécanismes d'adaptation
Mécanismes compensateurs cardiaques
Loi de Frank-Starling
Remodelage ventriculaire
Tachycardie sinusale
Mécanismes compensateurs périphériques
Redistribution du débit sanguin circulant
Libération facilitée de l'oxygène par l'hémoglobine
Mécanismes neuro-hormonaux
Systèmes vasoconstricteurs
Activation sympathique (noradrénaline)
Système rénine-angiotensine-aldostérone
Endothéline
Arginine-vasopressine
Systèmes vasodilatateurs
Peptides natriurétiques
Prostaglandines
Monoxyde d'azote
Autres mécanismes
La désynchronisation électrique cardiaque
Au total
Sémiologie de l'insuffisance cardiaque
Insuffisance cardiaque gauche
Signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque gauche
Dyspnée de l'insuffisance cardiaque gauche
Dyspnée d'effort
Orthopnée
Dyspnée paroxystique nocturne
Œdème aigu pulmonaire
Asthme cardiaque
Toux
Hémoptysies
Signes physiques de l'insuffisance cardiaque gauche
Tachycardie
Bruit de galop
Déplacement et étalement du choc de pointe
Souffle valvulaire cardiaque
Éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire
Râles crépitants pulmonaires
Épanchement pleural
Pression artérielle
Cyanose
Nycturie
Oligurie
Marbrures
Choc cardiogénique
Signes généraux de l'insuffisance cardiaque gauche
Asthénie
Anorexie et dénutrition
Signes radiologiques pleuropulmonaires de l'insuffisance cardiaque gauche
Stade I
Stade II
Stade III
ECG de l'insuffisance cardiaque gauche
Insuffisance cardiaque droite
Signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque droite
Hépatalgie
Signes digestifs
Signes physiques de l'insuffisance cardiaque droite
Signes hépatiques de l'insuffisance cardiaque droite
Hépatomégalie
Reflux hépatojugulaire persistant
Turgescence des jugulaires
Ictère
Œdèmes déclives
Signe de Harzer
Ascite (et hydrothorax)
Signes généraux de l'insuffisance cardiaque droite
Cachexie
ECG de l'insuffisance cardiaque droite
Insuffisance cardiaque globale
Insuffisance cardiaque décompensée (aiguë)
Causes de l'insuffisance cardiaque
Principales causes
Autres causes
Facteurs de risque d'insuffisance cardiaque
Marqueurs biochimiques de l'insuffisance cardiaque en pratique clinique
Fonction rénale (urémie, créatininémie, formules estimant la clairance)
Natrémie
Kaliémie
Peptides natriurétiques de type B
Hémoglobine
Bases du traitement, pharmacologie
Traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë
Diurétiques de l'anse
Dérivés nitrés
Autres
Choc cardiogénique
Traitement de fond de l'insuffisance cardiaque à FEVG abaissée
Diurétiques
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II
IEC
ARA II
Bêtabloquants
Diurétiques épargneurs de potassium
Ivabradine
Resynchronisateur et défibrillateur
Autres traitements
Insuffisance cardiaque à FEVG conservée
Insuffisance cardiaque avancée
Organisation du suivi, éducation thérapeutique
Chapitre 5: Électrophysiologie
Anatomie
Innervation intrinsèque du cœur
Nœud sinusal, ou sinoatrial
Nœud atrioventriculaire
Faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His)
Innervation extrinsèque du cœur
Autres structures en électrophysiologie
Sinus coronaire
Isthme cavotricuspide
Veines pulmonaires
Histologie
Nœud sinusal, ou sinoatrial
Nœud atrioventriculaire
Faisceau atrioventriculaire (faisceau de His)
Fibres de Purkinje
Embryologie, anatomopathologie
Généralités
Formation du nœud sinusal, ou sinoatrial
Formation du nœud atrioventriculaire et des branches du faisceau de His
Biologie cellulaire et biochimie
Bases biophysiques de l'excitabilité
Loi d'Ohm
Membranes biologiques
Conductance des canaux ioniques
Potentiel d'équilibre d'un ion: exemple de la pile au potassium
Ouverture et fermeture des canaux ioniques
Différents stimulus d'ouverture des canaux
Portes d'activation et d'inactivation
Courant dépolarisant et courant repolarisant
Potentiel d'action: intégration à la cellule entière
Potentiel d'action des cardiomyocytes
Phase 0
Phase 1
Phase 2
Phase 3
Phase 4
Cas particulier du potentiel d'action des cellules nodales
Physiopathologie des troubles du rythme
Automatisme anormal
Activités déclenchées
Post-dépolarisations précoces, ou EAD (Early After-Depolarization)
Post-dépolarisations tardives, ou DAD (Delayed After-Depolarization)
Réentrée du front de dépolarisation
Réentrée sur obstacle anatomique
Réentrée de phase 2
Sémiologie
Syncope et lipothymie
Définitions
Syncope
Lipothymie
Enjeu
Interrogatoire
Examen clinique
Examens complémentaires usuels
Bilan minimum
Autres examens complémentaires (effectués en cas de négativité des précédents)
Orientation diagnostique
Palpitations
Définition
Enjeu
Interrogatoire
Examen clinique
Examens complémentaires
Orientation diagnostique
L'électrocardiogramme normal et anormal
Études des conditions d'enregistrement
Étude du rythme et de la fréquence cardiaque
Analyse de la dépolarisation atriale: onde P
Analyse de la conduction atrioventriculaire: espace PR
Analyse de la dépolarisation ventriculaire: complexe QRS
Analyse de la repolarisation ventriculaire (segment ST, onde T, espace QT)
Notions pharmacologiques élémentaires en électrophysiologie
Différentes familles de thérapeutiques
Classification de Vaughan-Williams et indications en électrophysiologie
Classe I
Classe II
Classe III
Classe IV
Prise en charge thérapeutique des troubles du rythme cardiaque en fonction de leur localisation
En cas de trouble du rythme atrial: fibrillation atriale, flutter atrial et tachycardie atriale
En cas de trouble du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret)
En cas de trouble du rythme ventriculaire
Chapitre 6: Pathologie vasculaire
Anatomie
Artères
Aorte thoracique
Aorte abdominale
Artères à destinée du petit bassin et des membres inférieurs
Veines
Histologie vasculaire
Structure et fonction de la paroi vasculaire normale
Histologie
Anatomopathologie
L'athérosclérose
Histoire naturelle de l'athérosclérose
Plaques d'athérosclérose, ou plaques fibrolipidiques (type V de l'AHA)
Plaques d'athérosclérose compliquées d'ulcération (VIa de l'AHA)
Hémorragie ou hématome intra-plaque (VIb de l'AHA)
Thrombose (VIc de l'AHA)
Anévrysme athéroscléreux
Biologie cellulaire, biochimie
La coagulation
Inhibiteurs de la coagulation
La fibrinolyse et ses inhibiteurs
Exploration de l'hémostase
Interrogatoire
Exploration de l'hémostase primaire
Exploration de la coagulation
Temps de céphaline + activateur (TCA)
Temps de Quick (TQ) et INR
Exploration de la fibrino-formation
Exploration d'une thrombophilie
Physiologie
Bases physiques de la circulation
Facteurs déterminants de la circulation
Débit cardiaque pulsé
Pression sanguine et pression artérielle (PA)
Pression hydrostatique
Pression hydrodynamique
Résistance au débit
Principales lois hémodynamiques
Loi de Darcy
Théorème de Bernoulli et énergie mécanique totale d'un fluide
Mode d'écoulement du sang
Débit dans les différents territoires
Veines et circulation pulmonaire
Microcirculation
Artères
Coronaires
Territoires artériels
Cerveau
Territoire splanchnique
Reins
Circulation dans un système à haute pression
Pression artérielle
Mesure de la pression artérielle
Caractéristiques
Facteurs influençant la pression artérielle
Modifications physiologiques de la pression artérielle
Régulation de la pression artérielle
Facteurs humoraux et métaboliques
Facteurs humoraux vasoconstricteurs
Facteurs humoraux vasodilatateurs
Facteurs humoraux vasoconstricteurs et/ou vasodilatateurs
Produits du métabolisme
Rôle de l'endothélium vasculaire dans la régulation humorale du tonus myogénique de base
Rôle métabolique
Rôle de synthèse
Sémiologie vasculaire
Interrogatoire du patient vasculaire
Examen physique du patient vasculaire
Examens complémentaires
Prise des pressions systoliques à la cheville et calcul des index de pression systolique
Mesure de la pression transcutanée en oxygène
Mesure de la pression artérielle systolique digitale
Capillaroscopie
Échographie vasculaire couplée au Doppler
Angio-scanner ou angiographie par résonance magnétique nucléaire (ARM)
Artériographie et phlébographie
Hypertension artérielle
Diagnostic de l'hypertension artérielle
Examen clinique
Interrogatoire
Examen physique
Signes cliniques suggérant une HTA secondaire
Signes cliniques secondaires à un retentissement clinique
Examens complémentaires
ECG systématique
Échographie cardiaque transthoracique
Examens biologiques
Recherche d'une rétinopathie hypertensive systématique
Autres examens complémentaires
HTA secondaire
HTA rénale
HTA rénovasculaire: sténose des artères rénales
Hyperaldostéronisme primaire
Syndrome de Cushing
Phéochromocytome
Coarctation de l'aorte
HTA iatrogènes
Bases physiopathologiques des traitements
Généralités
Bêtabloquants
Prescription
Contre-indications
Effets secondaires
Diurétiques thiazidiques
Prescription
Effets secondaires
Inhibiteurs calciques
Effets secondaires
Contre-indications
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes du récepteur de l'angiotensine II
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC)
Prescription
Effets secondaires
Contre-indications
Antagonistes du récepteur de l'angiotensine II (ARA II)
Prescription
Effets secondaires
Diurétiques anti-aldostérone
Autres thérapeutiques utilisées dans les pathologies vasculaires
Statines
Prescription
Effets secondaires
Antiagrégants plaquettaires
Exemples de dysfonction artérielle
Anévrysme de l'aorte abdominale
Diagnostic
Évolution naturelle et complications
Traitement de l'anévrysme de l'aorte abdominale
Dissection de l'aorte thoracique
Mécanisme
Causes
Classification
Diagnostic
Complications potentielles
Stratégie thérapeutique
Artériopathie oblitérante des membres inférieurs
Classification
Diagnostic clinique: la claudication intermittente
Examens complémentaires
Traitement
Ischémie critique de membre
Définition
Conduite à tenir
Maladie thromboembolique veineuse
Fréquence, mécanismes
Facteurs favorisants, situations cliniques
Diagnostic
Traitement
Évolution
Annexes
Annexe 1: Classification universelle de l'infarctus du myocarde (STEMI)
Type 1 – Infarctus du myocarde spontané
Type 2 – Infarctus du myocarde secondaire à un déséquilibre ischémique (apports/besoins en oxygène du myocarde)
Type 3 – Infarctus du myocarde aboutissant à un décès (biomarqueurs non disponibles)
Type 4a – Infarctus du myocarde lié à une intervention coronaire percutanée
Type 4b – Infarctus du myocarde lié à une thrombose de stent
Type 5 – Infarctus du myocarde associé à un pontage aortocoronaire
Annexe 2: Surveillance après pontage aortocoronaire
Type de chirurgie
Complications
Surveillance
Surveillance postopératoire immédiate
Surveillance au long cours
Fréquence
Annexe 3: Valvulopathies du cœur droit
Annexe 4: Surveillance après chirurgie cardiaque
Surveillance des porteurs de valves et après chirurgie valvulaire autre
Type de prothèse
Complications
Surveillance
Surveillance postopératoire immédiate
Surveillance au long cours
Fréquence
Annexe 5: Scores de probabilité de thrombose, conduite à tenir
Score de Wells révisé pour la thrombose veineuse profonde
Score de Wells pour l'embolie pulmonaire
Score de Genève révisé et simplifié pour l'embolie pulmonaire
Conduite à tenir en cas de suspicion de thrombose veineuse profonde
Conduite à tenir en cas de suspicion d'embolie pulmonaire sans signes de gravité
Corrigé des entraînements
ENTRAÎNEMENT Chapitre 2: Cas cliniques
Cas clinique 1
Cas clinique 2
ENTRAÎNEMENT Chapitre 3: Cas cliniques
Cas clinique 1
Cas clinique 2
Cas clinique 3
ENTRAÎNEMENT Chapitre 4: Cas cliniques
Cas clinique 1
Cas clinique 2
ENTRAÎNEMENT Chapitre 5: Cas cliniques
Cas clinique 1
Cas clinique 2
ENTRAÎNEMENT Chapitre 5: QCM
QCM 1
QCM 2
QCM 3
QCM 4
QCM 5
QCM 6
QCM 7
QCM 8
QCM 9
QCM 10
QCM 11
QCM 12
QCM 13
QCM 14
QCM 15
ENTRAÎNEMENT Chapitre 6: Cas cliniques
Cas clinique
ENTRAÎNEMENT Chapitre 6: QCM
QCM 1
QCM 2
QCM 3
Index
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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Enseignement intégré – Système cardiovasculaire

Chez le même éditeur

Atlas d'anatomie humaine, par F. Netter. 2011, 5e édition. Dictionnaire médical, par J. Quevauvilliers. 2009, 6e édition. Gray's Anatomie pour les étudiants, par R.L. Drake et coll., 2010, 2e édition. Guide de thérapeutique 2013, par L. Perlemuter, G. Perlemuter, 2013, 7e édition. Lexique médical anglais-français/français-anglais, par D. Duizabo, 2009, 8e édition. Sémiologie clinique, par J. Bariéty, L. Capron, G. Grateau, 2009, 8e édition.

Dans la même collection Immunologie fondamentale et immunopathologie, par le Collège des Enseignants d'Immunologie (ASSIM), 2013. Pathologie générale, par le Collège Français des Pathologistes (CoPath), 2013, 2e édition. Nutrition, par le Collège des Enseignants de Nutrition (CEN), 2014.

DFGSM 2-3 Médecine

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Enseignement intégré – Système cardiovasculaire Sous l'égide du Collège national des enseignants de cardiologie Coordonné par :

Ariel Cohen Jean-Éric Wolf

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Les figures 3.7, 4.9, 4.13, 4.14, 4.17, 4.18, 5.2, 5.25, 6.1, 6.2, 6.3, 6.4 et 6.9 ont été réalisées par Carole Fumat.

Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122–4, L. 122–5 et L. 335–2 du Code de la propriété intellectuelle). © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés ISBN : 978-2-294-72113-7 e-ISBN : 978-2-294-72434-3 Elsevier Masson SAS, 62, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex www.elsevier-masson.fr

Les auteurs

Cet ouvrage a été réalisé sous l’égide du Collège national des enseignants de cardiologie. Sa rédaction a été coordonnée par : Ariel Cohen, professeur des Universités-praticien hospitalier, chef du service de cardiologie, hôpital Saint-Antoine et Tenon, AP-HP, université Pierre-et-Marie-Curie (ParisSorbonne), Paris. Jean-Éric Wolf, professeur des Universités-praticien hospitalier, service de cardiologie, CHU de Dijon, université de Bourgogne.

Liste des auteurs Alexis Broizat, laboratoire des radiopharmaceutiques biocliniques, UMR Inserm 1039, faculté de médecine de Grenoble. Patrick Bruneval, professeur des Universités-praticien hospitalier, chef du service d’anatomopathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Inserm U633, PARCC, université Paris-Descartes, Paris. Alexandre Cochet, maître de conférences des Universitéspraticien hospitalier, service RMN-spectroscopie, CHU de Dijon. Geneviève Derumeaux, professeur des Universités-praticien hospitalier, service de physiologie-explorations fonctionnelles, hôpital Henry Mondor, Créteil. Ciham El Asri, chef de clinique-assistante, service de cardiologie, hôpital Saint-Antoine et Tenon, Paris. Émile Ferrari, professeur des Universités-praticien hospitalier, hôpital Pasteur, Nice. Françoise Goirand, maître de conférences des Universités-praticien hospitalier, laboratoire de pharmacologie et toxicologie, faculté de médecine, Dijon. Caroline Kerneis, interne des hôpitaux de Paris, service de cardiologie, hôpital Saint-Antoine et Tenon, Paris. Guillaume Lamirault, maître de conférences des Universités-praticien hospitalier, service de cardiologie, UMR

Inserm 1087/CNRS 6291, institut du thorax, université de Nantes, CHU de Nantes. Damien Legallois, chef de clinique-assistant, CHU Côte de Nacre, Caen. Thierry Le Tourneau, professeur des Universités-praticien hospitalier, explorations fonctionnelles, Inserm UMR 1087, institut du thorax, CHU de Nantes. Emmanuel Messas, professeur des Universités-praticien hospitalier, chef du service des maladies vasculaires, pôle cardiovasculaire, médecine vasculaire-HTA, hôpital européen Georges-Pompidou, UMR 970, PARCC, université Paris-Descartes, Paris. Paul Milliez, professeur des Universités-praticien hospitalier, chef du service de cardiologie, CHU Côte de Nacre, Caen. Michel Ovize, professeur des Universités-praticien hospitalier, service des explorations fonctionnelles cardiovasculaires, hôpital Louis-Pradel, Bron. Audrey Stansal, praticien hospitalier, service de médecine vasculaire, hôpital Saint-Joseph, département de médecine vasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, Inserm U633, PARCC, université Paris-Descartes, Paris. Hélène Thibault, maître de conférences des Universitéspraticien hospitalier, service des explorations fonctionnelles cardiovasculaires, hôpital Louis-Pradel, Bron. Claire Toquet, maître de conférences des Universités-praticien hospitalier, service d’anatomie et cytologie pathologiques B, hôpital Guillaume-et-René-Laennec, CHU de Nantes. Jean-Noël Trochu, professeur des Universités-praticien hospitalier, service de cardiologie, Inserm UMR 1087, institut du thorax, CHU de Nantes. Pierre Trouilloud, professeur des Universités-praticien hospitalier, laboratoire d'anatomie, faculté de médecine, Dijon. Gérald Vanzetto, professeur des Universités-praticien hospitalier, service de cardiologie, CHU et hôpital Nord, Grenoble.

V

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Table des matières Les auteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Table des compléments en ligne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Prérequis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rappels d'anatomie, physiologie, histologie et embryologie cardiaques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Anatomie du cœur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

V IX XI

1 1 2

Situation et description extérieure, péricarde (2). Parois (2). Configuration interne, appareils valvulaires (2). Connexions vasculaires (3). Tissu nodal et de conduction, innervation cardiaque (4). Vaisseaux coronaires (5).

Notions de physiologie cardiovasculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6

11 14

Chapitre 1 Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire. . . . . . . .

15

Interrogatoire du patient . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16

Antécédents personnels et familiaux (16). Signes fonctionnels cardiovasculaires principaux (17).

17

Inspection (17). Palpation (18). Percussion (18). Auscultation cardiaque (18). Pression artérielle (20). Index de pression systolique (IPS) (20).

Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

20

Risques, consentement éclairé (20). Coût (21). Apports et limites : prévalence de la maladie, sensibilité, spécificité, prédictivité positive, prédictivité négative des examens (21).

Physiologie de la circulation coronaire (28). Physiopathologie de l'ischémie myocardique (31). De la physiopathologie aux formes cliniques de la maladie (33).

Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

34 34 40

ECG de repos (41). Holter-ECG (42). Épreuve d'effort (42). Tests d'ischémie couplés à une imagerie (43). Scanner coronaire (45). Coronarographie (45). Biologie au cours des syndromes douloureux thoraciques (49).

Bases physiopathologiques des traitements . . . . . . . . . .

50

Chapitre 3 Valvulopathies gauches . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

65

Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

66

Valve aortique (66). Valve mitrale (70). Valve pulmonaire (71). Valve tricuspide (71).

Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

72

Principales cellules impliquées (72). Tuniques myocardiques (73). Squelette fibreux (73). Appareil valvulaire (73).

Embryologie, anatomopathologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Biologie cellulaire, biochimie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

73 75

Rétrécissement aortique dégénératif : mécanisme de la calcification valvulaire (75). Mécanisme de l'atteinte valvulaire dans le rhumatisme articulaire aigu (75).

Physiologie et étiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chapitre 2 Coronaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

23

Rappels sur le cycle cardiaque en condition physiologique (76). Physiopathologie (78). Étiologie (80).

Anatomie : vascularisation du cœur . . . . . . . . . . . . . . . . . .

24

Sémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Artères coronaires (24). Veines du cœur (25). Lymphatiques du cœur (25).

27 27 28

Généralités (50). Antiangineux (50). Autre anti-ischémiques (52). Antiagrégants, anticoagulants, thrombolytiques (53).

Le tube cardiaque (14). Le cloisonnement atrioventriculaire (14). Le cloisonnement des atriums (14). Le cloisonnement ventriculaire (14).

Examen du patient : recueil des signes physiques. . . . .

Embryologie des artères coronaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . Biologie de l'athérothrombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Physiologie et physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Antécédents personnels et familiaux (35). Signes fonctionnels (35). Examen clinique du patient coronarien (40).

Tuniques cardiaques (11). Arbre vasculaire (12).

Embryologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

26

Histologie (26). Anatomie pathologique de l'athérome coronaire (26).

Étiologie : facteurs de risque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sémiologie clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Le cycle cardiaque (6). Débit et index cardiaques (7). La circulation systémique (8). La circulation pulmonaire (10). Régulations (11).

Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Histologie et anatomopathologie des artères coronaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

76

83

Auscultation cardiaque (83). Spécificités de chaque valve (86).

VII

Table des matières Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

90

Radiographie thoracique (90). Échographie cardiaque (90). Imagerie en coupes (IRM, scanner) (99). Exploration hémodynamique et angiographique (99).

Bases physiopathologiques des traitements et pharmacologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Traitement médical (101). Traitement chirurgical (102).

Chapitre 4 Insuffisance cardiaque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Définitions, épidémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Rappel anatomique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Le réseau artériel, les vaisseaux du cœur (113). Le cœur et ses tuniques (113). Les valves (115). L'innervation intrinsèque cardiaque (115).

Syncope et lipothymie (164). Palpitations (167).

L'électrocardiogramme normal et anormal. . . . . . . . . . . 171 Études des conditions d'enregistrement (172). Étude du rythme et de la fréquence cardiaque (172). Analyse de la dépolarisation atriale : onde P (172). Analyse de la conduction atrioventriculaire : espace PR (174). Analyse de la dépolarisation ventriculaire : complexe QRS (176). Analyse de la repolarisation ventriculaire (segment ST, onde T, espace QT) (178).

Notions pharmacologiques élémentaires en électrophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Différentes familles de thérapeutiques (179). Classification de Vaughan-Williams et indications en électrophysiologie (179). Prise en charge thérapeutique des troubles du rythme cardiaque en fonction de leur localisation (180).

Physiologie et physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Physiologie (115). Physiopathologie du remodelage cardiaque (119). Physiopathologie intégrée (122).

Sémiologie de l'insuffisance cardiaque . . . . . . . . . . . . . . . 127 Insuffisance cardiaque gauche (127). Insuffisance cardiaque droite (137). Insuffisance cardiaque globale (139). Insuffisance cardiaque décompensée aigüe (140).

Causes de l'insuffisance cardiaque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Principales causes (140). Autres causes (141). Facteurs de risque d'insuffisance cardiaque (141).

Marqueurs biochimiques de l'insuffisance cardiaque en pratique clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Fonction rénale (urémie, créatininémie, formules estimant la clairance) (143). Natrémie (143). Kaliémie (143). Peptides natriurétiques de type B (143). Hémoglobine (144).

Bases du traitement, pharmacologie . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë (145). Choc cardiogénique (145). Traitement de fond de l'insuffisance cardiaque à FEVG abaissée (145). Insuffisance cardiaque à FEVG conservée (147). Insuffisance cardiaque avancée (148). Organisation du suivi, éducation thérapeutique (148).

Chapitre 5 Électrophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Innervation intrinsèque du cœur (152). Innervation extrinsèque du cœur (153). Autres structures en électrophysiologie (153).

Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Nœud sinusal, ou sinoatrial (155). Nœud atrioventriculaire (155). Faisceau atrioventriculaire (faisceau de His) (155). Fibres de Purkinje (155).

Embryologie, anatomopathologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156 Généralités (156). Formation du nœud sinusal, ou sinoatrial (156). Formation du nœud atrioventriculaire et des branches du faisceau de His (156).

Biologie cellulaire et biochimie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Bases biophysiques de l'excitabilité (157). Potentiel d'action : intégration à la cellule entière (160).

Physiopathologie des troubles du rythme. . . . . . . . . . . . 161 Automatisme anormal (161). Activités déclenchées (161). Réentrée du front de dépolarisation (162).

Sémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 VIII

Chapitre 6 Pathologie vasculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 Artères (186). Veines (187).

Histologie vasculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 Structure et fonction de la paroi vasculaire normale (188). Histologie (188).

Anatomopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 L'athérosclérose (188). Histoire naturelle de l'athérosclérose (189).

Biologie cellulaire, biochimie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 La coagulation (192). Inhibiteurs de la coagulation (194). La fibrinolyse et ses inhibiteurs (195). Exploration de l'hémostase (195).

Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 Bases physiques de la circulation (196). Pression artérielle (199).

Sémiologie vasculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Interrogatoire du patient vasculaire (200). Examen physique du patient vasculaire (201). Examens complémentaires (201).

Hypertension artérielle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 Diagnostic de l'hypertension artérielle (203). Examen clinique (203). HTA secondaire (204).

Bases physiopathologiques des traitements . . . . . . . . . . 207 Généralités (207). Bêtabloquants (207). Diurétiques thiazidiques (208). Inhibiteurs calciques (208). Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes du récepteur de l'angiotensine II (208). Diurétiques anti-aldostérone (209). Autres thérapeutiques utilisées dans les pathologies vasculaires (209).

Exemples de dysfonction artérielle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 Anévrysme de l'aorte abdominale (210). Dissection de l'aorte thoracique (211). Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (212). Ischémie critique de membre (213). Maladie thromboembolique veineuse (214).

Annexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 Corrigé des entraînements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Index. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239

Table des compléments en ligne

Des compléments numériques sont associés à cet ouvrage. Ils proposent des vidéos. Pour voir ces compléments, connectezvous sur http://www.em-consulte/e-complement/472113 et suivez les instructions. Vidéo 2.1 Ciné-IRM cardiaque, orientation grand axe vertical. Akinésie post-infarctus myocardique dans le territoire apical. Vidéo 3.1 Échocardiographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe». Zoom sur la valve aortique montrant un épaississement et un défaut de coaptation diastolique, chez un patient présentant une insuffisance aortique. Vidéo 3.2 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur. Visualisation d'un jet de régurgitation aortique de l'aorte vers le ventricule gauche, dans une insuffisance aortique massive (même patient que dans la vidéo 3.1). Vidéo 3.3 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur. Visualisation du jet de régurgitation aortique, moulant les sigmoïdes aortiques, avec un défaut de coaptation diastolique. Vidéo 3.4 Échocardiographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe». Sténose aortique, avec épaississement et calcification des sigmoïdes, et réduction de l'ouverture systolique. La planimétrie de l'orifice en systole permet de déterminer la surface aortique anatomique.

Chez le même patient que dans la vidéo 3.5, visualisation du jet de régurgitation mitrale excentré, dirigé vers la face atriale de la valve antérieure, chez un patient ayant un prolapsus de la valve mitrale postérieure (prédominant sur le segment P2). Vidéo 3.7 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», avec zoom sur la face mitrale. Sténose mitrale, en rapport avec une fusion commissurale, un épaississement des feuillets valvulaires mitraux, avec calcifications nodulaires, et limitation de l'ouverture diastolique. Les feuillets valvulaires restent relativement souples et l'appareil sous-valvulaire modérément remanié. Ce patient est porteur d'une sténose mitrale. Vidéo 3.8 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe» chez le même patient que dans la vidéo 3.7. Cette incidence permet de préciser le degré d'atteinte commissurale (antérolatérale à droite, postéromédiale à gauche) et de déterminer la surface mitrale anatomique, en réalisant la planimétrie de l'orifice mitrale en protodiastole. Chez ce patient, la sténose mitrale est définie par une surface mitrale à 1,2 cm2, définissant une sténose mitrale serrée. Vidéo 3.9 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, chez un patient ayant une endocardite infectieuse. À noter la présence d'une végétation sur la sigmoïde antérieure droite, prolabant dans la chambre de chasse ventriculaire gauche. À noter le défaut de coaptation, à l'origine d'une insuffisance aortique chez ce patient.

Vidéo 3.5 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», chez un patient ayant une insuffisance mitrale. Noter le défaut de coaptation systolique, en rapport avec un prolapsus de la valve mitrale postérieure. Noter également l'épaississement dystrophique des feuillets valvulaires.

Vidéo 3.10 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, obtenue chez le même patient que dans la vidéo 3.9. Le Doppler bidimensionnel à codage couleur permet de visualiser la régurgitation aortique, jet de l'aorte vers le ventricule gauche, en rapport avec le défaut de coaptation, et la présence de la végétation sur la sigmoïde antérieure droite.

Vidéo 3.6 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur.

Vidéo 3.11 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe».

IX

Table des compléments en ligne Visualisation d'une masse valvulaire appendue à la sigmoïde postérieure, faisant discuter une végétation. Dans le contexte, il s'agissait d'un fibroélastome, tumeur valvulaire bénigne, caractérisée par ailleurs en échographie transœsophagienne (vidéo 3.12). Vidéo 3.12 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, chez le même patient que la dans la vidéo 3.11. Visualisation du fibroélastome, appendu à la sigmoïde postérieure, sans dysfonction valvulaire. Cette tumeur valvulaire fait discuter comme diagnostic différentiel une végétation infectieuse.

X

Vidéo 3.13 Échographie bidimensionnelle, incidence apicale «quatre cavités» (centrée sur la valve tricuspide) avec Doppler bidimensionnel à codage couleur. Le Doppler permet de visualiser une régurgitation tricuspide, jet depuis le ventricule droit vers l'atrium droit. L'insuffisance tricuspide donne également accès, avec le Doppler continu, à la détermination de la PAP systolique (non montrée dans cet exemple).

Abréviations

AD ADP AG AHA AIC AINS ANP Ao AOD AOMI AP ARAII ARM ATIII ATP AVC AVK BAV BBD BBG BNP BPCO BSA Cao CMPC COX DAD DAVD DAVO2 EAD ECG EDRF EPI

Atrium droit Adénosine diphosphate Atrium gauche American Heart Association Accident ischémique cérébral Anti-inflammatoires non stéroïdiens Atrial Natriuretic Peptide Aorte Anticoagulants oraux directs Artériopathie oblitérante des membres inférieurs Artère pulmonaire Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II Angiographie par résonance magnétique nucléaire Anti-thrombine III Adénosine triphosphate Accident vasculaire cérébral Antivitamine K Bloc auriculoventriculaire (atrioventriculaire) Bloc de branche droit Bloc de branche gauche Brain (B-type) Natriuretic Peptide Bronchopneumopathie chronique obstructive Bloc sinoauriculaire (sinoatrial) Crosse de l'aorte Commissurotomie mitrale percutanée Cyclo-oxygénase Delayed After-Depolarization Dysplasie arythmogène du ventricule droit Différence artérioveineuse en oxygène Early After-Depolarization Électrocardiogramme Endothelium-Delivred Relaxed Factor Extrinsic Pathway Inhibitor

ETO ETT Fc FEVG FMT FpA FR GMPc HACEK HAG HBPM HDL HES HMG-CoA HNF HTA HTAP HVD HVG IA ICA ICaL ICT IDM IEC IM INR IPS IT Ito IV IVA LACI LDL MAPA MIBG MVO2

Écho-Doppler cardiaque transœsophagien Écho-Doppler cardiaque transthoracique Fréquence cardiaque Fraction d'éjection ventriculaire gauche Fréquence cardiaque maximale théorique Fibrinopeptide A Fraction de régurgitation Guanosine monophosphate cyclique Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella Hypertrophie auriculaire gauche Héparines de bas poids moléculaires High density Lipoproteins hématoxyline-éosine-safran Hydroxyméthylglutaryl-Coenzyme A Héparine standard non fractionnée Hypertension artérielle Hypertension artérielle pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Hypertrophie ventriculaire gauche Insuffisance aortique Inhibiteur calcique L-type Calcium Current Index cardiothoracique Infarctus du myocarde Inhibiteurs de l'enzyme de conversion Insuffisance mitrale International Normalized Ratio Index de pression systolique Insuffisance tricuspide Transient outward potassium current Intraveineuse Artère interventriculaire antérieure Lipoprotein-associated Coagulation Inhibitor Low density Lipoproteins Mesure ambulatoire de la pression artérielle Méta-iodobenzylguanidine Consommation en O2 du myocarde XI

Abréviations

non-STEMI NT-proBNP NYHA OAP PA PaCO2 PAF PAM PaO2 PAS PCAP PDF PG PISA PVC Qc QCA Qcor RAA RAS RCT RM RPT SAo SAoi SCA

XII

Infarctus myocardique sans sus-décalage de ST N-terminal pro-Brain Natriuretic Peptide New York Heart Association Œdème aigu pulmonaire Pression artérielle Pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang artériel Platelet Activating Factor Pression artérielle moyenne Pression partielle d'oxygène dans le sang artériel Pression artérielle systolique Pression capillaire pulmonaire Produits de dégradation de la fibrine Prostaglandine Proximal Isovelocity Surface Area Pression veineuse centrale Débit cardiaque Quantitative Coronary Analysis Débit coronaire Rhumatisme articulaire aigu Résistances artérielles systémiques Rapport cardiothoracique Rétrécissement mitral Résistance périphérique totale Surface aortique Surface aortique indexée Syndrome coronaire aigu

SCORE SERCA SOR STEMI TABC TAT TAVI

TCPO2 TFPI TNFα TP tPA TQ TRI TS TT TVP VCI VCS VD VES VG VP VR VTD VTS

Systematic COronary Risk Evaluation Sarcoplasmic Reticulum Ca2+-ATPase Surface de l'orifice régurgitant ST-segment Elevation Myocardial Infarction (SCA ST+) Tronc artériel brachiocéphalique Complexes thrombine/anti-thrombine III Transcatheter Aortic Valve Implantation ou remplacement valvulaire aortique percutané Pression transcutanée en oxygène Tissue Factor Pathway Inhibitor Tumor Necrosis Factor α Taux de prothrombine Activateur tissulaire du plasminogène Temps de Quick Orifice tricuspide Temps de saignement Temps de thrombine Thrombose veineuse profonde Veine cave inférieure Veine cave supérieure Ventricule droit volume d'éjection systolique Ventricule gauche Veine pulmonaire Volume régurgitant Volume télédiastolique ventriculaire gauche Volume télésystolique ventriculaire gauche

Prérequis Rappels d'anatomie, physiologie, histologie et embryologie cardiaques J.-É. Wolf, G. Vanzetto, A. Cohen

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Anatomie du cœur

2

Notions de physiologie cardiovasculaire

6

Histologie

11

Embryologie

14

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Ce chapitre a pour but de remettre en place, sous forme simple, les connaissances fondamentales à avoir acquis avant d'entreprendre la lecture des six chapitres de ce manuel.

au niveau d'une structure fibreuse nommée squelette du cœur — cette structure réunit les orifices valvulaires qui la traversent. De ce fait, il n'y a pas de connexion myocardique entre atriums et ventricules (isolation électrique).

Anatomie du cœur

Configuration interne, appareils valvulaires (figure 1)

Situation et description extérieure, péricarde Le cœur est un organe intrathoracique, médian. Enveloppé du péricarde, il est situé dans le médiastin antérieur entre les deux poumons, sur la coupole diaphragmatique gauche, en arrière du sternum et du grill costal antérieur et en avant du médiastin postérieur, notamment de l'œsophage. Le cœur est un muscle strié, creux, brun rouge, qui pèse environ 250 g chez l'adulte. Il a la forme d'une pyramide triangulaire avec trois faces, une base et un apex. Les trois faces sont antérieure, inférieure et latérale gauche. Elles sont parcourues par deux sillons profonds, le sillon coronaire (atrioventriculaire) et le sillon interventriculaire, qui contiennent de la graisse et les branches principales des vaisseaux coronaires. On distingue : � le cœur droit (atrium et ventricule droits), qui appartient à la petite circulation, ou circulation pulmonaire, qui permet notamment l'oxygénation sanguine ; � le cœur gauche (atrium et ventricule gauches), qui appartient à la circulation systémique vascularisant les organes. Le péricarde est un double sac fibro-séreux entourant le cœur. Le péricarde fibreux est externe. Le péricarde séreux est formé lui-même de deux feuillets en continuité l'un avec l'autre, le péricarde viscéral et le péricarde pariétal. Entre ces deux feuillets se trouve la cavité péricardique, normalement virtuelle car ne contenant que quelques millilitres de liquide péricardique.

Le cœur est un organe creux formé du cœur droit et du cœur gauche, qui sont entièrement séparés. Les atriums (ou oreillettes) sont séparés par une cloison dénommée septum interatrial. Le ventricule droit est séparé du ventricule gauche par le septum interventriculaire. L'atrium droit communique avec le ventricule droit par l'orifice tricuspidien, et l'atrium gauche communique avec le ventricule gauche par l'orifice mitral.

Cœur droit Le cœur droit est formé de l'atrium droit (AD) et du ventricule droit (VD) qui communiquent entre eux par l'ostium atrioventriculaire droit fermé par l'orifice tricuspide (TRI). L'atrium droit est composé de six faces : � la face supérieure présente l'ostium avalvulaire de la veine cave supérieure (VCS) ;

CAo VCS AP VP AG

AD P

Le cœur est composé de trois parois. De l'intérieur à l'extérieur se trouvent : � l'endocarde, tunique interne, recouvre la surface interne des atriums et des ventricules ; � le myocarde, tunique médiane musculaire, épaisse ; � l'épicarde. À la jonction atriums-ventricules, les fibres myocardiques atriales et ventriculaires se fixent sans se toucher 2

Mi

TRI

VD

Parois

Ao

VG

VCI

Figure 1 Configuration interne et connexions vasculaires. AD, atrium droit ; AG, atrium gauche ; VD, ventricule droit ; VG, ventricule gauche ; VCS, veine cave supérieure ; VCI, veine cave inférieure ; VP, veine pulmonaire ; TRI, valve tricuspide ; Mi, valve mitrale ; P, valve pulmonaire ; Ao, valve aortique ; AP, artère pulmonaire ; CAo, crosse de l'aorte. Les flèches indiquent le sens de circulation du sang.

Prérequis

la face inférieure est percée de deux orifices : l'ostium de la veine cave inférieure (VCI) ayant une valvule d'Eustachi, et l'ostium du sinus coronaire ; � la face latérale est marquée par les muscles pectinés ; � la face septale est formée par la cloison interatriale avec, en son centre, une dépression ovalaire, la fosse ovale (foramen ovale) ; � la face postérieure est située entre les abouchements des deux veines caves ; � la face antérieure s'ouvre à l'ostium atrioventriculaire droit et se prolonge par l'auricule droite. Le ventricule droit est une pyramide à trois parois : la paroi antérieure qui est sternocostale, une paroi inférieure, ou diaphragmatique, et une paroi interne, ou septale. La base est formée de l'ostium atrioventriculaire droit et de l'ostium du tronc pulmonaire. Les parois du ventricule droit émettent des muscles papillaires, ou piliers, reliés aux valvules de la tricuspide par des cordages. Le ventricule droit a deux ostiums : � l'ostium atrioventriculaire droit sépare l'atrium droit du ventricule droit ; il est fermé par la valve tricuspide ; � l'ostium du tronc pulmonaire, aussi dénommé infundibulum pulmonaire, est fermé par la valve pulmonaire ; il mène au tronc de l'artère pulmonaire et est en continuité avec la chambre de chasse du ventricule droit. La valve tricuspide, séparant l'atrium droit du ventricule droit, est composée d'un anneau et de trois cuspides (valvules), antérieure, septale et postérieure, reliées au ventricule droit par des cordages. La valve pulmonaire, séparant le ventricule droit du tronc de l'artère pulmonaire, est composée de trois cuspides semilunaires (ou valvules sigmoïdes), deux postérieures et une antérieure.

Le ventricule gauche a une forme conique et est composé de deux parois, une paroi droite, ou septum interventriculaire, une paroi gauche qui correspond à la face gauche du cœur, ainsi que d'un bord supérieur et d'un bord inférieur. Son sommet est à la pointe du cœur. Sa base est occupée en bas et à gauche par la valve mitrale, et en haut et à droite par l'orifice aortique. Il est composé de piliers et principalement du pilier antérieur et du pilier postérieur. Les parois du ventricule gauche émettent des piliers reliés aux valvules de la mitrale par des cordages. Le ventricule gauche a deux ostiums : � l'ostium atrioventriculaire gauche, qui est un orifice circulaire, sépare le ventricule gauche de l'atrium gauche ; il est fermé par la valve mitrale ; � l'ostium du tronc aortique, fermé par la valve aortique, est en continuité avec la chambre d'éjection du ventricule gauche. La valve mitrale, séparant l'atrium gauche du ventricule gauche, est composée d'un anneau et de deux cuspides (valvules), antérieure et postérieure. La valve aortique, séparant le ventricule gauche de l'aorte, est composée de trois cuspides semilunaires (ou valvules sigmoïdes) : antéro-droite, antéro-gauche et postérieure.

Cœur gauche

L'aorte

Le cœur gauche est formé de l'atrium gauche (AG) et du ventricule gauche (VG) qui communiquent entre eux par l'ostium atrioventriculaire gauche fermé par l'orifice mitral. L'atrium gauche a six faces : � la face latérale ; � la face médiale, ou septum interatrial ; � la face supérieure ; � la face inférieure ; � la face postérieure, où s'abouchent les quatre veines pulmonaires ; � la face antérieure, où sont présents l'ostium atrioventriculaire gauche et l'ostium de l'auricule gauche ; � la face postérieure.

Elle naît à la base du ventricule gauche, au niveau de l'ostium du tronc aortique. L'aorte est composée de deux parties, l'aorte thoracique que nous étudierons ici, et l'aorte abdominale, après sa traversée du hiatus diaphragmatique. L'aorte thoracique est composée de trois segments : l'aorte thoracique ascendante, la crosse de l'aorte et l'aorte thoracique descendante.

�

Connexions vasculaires (figure 1) L'atrium droit reçoit les veines caves inférieure (VCI) et supérieure (VCS) par lesquelles le sang veineux revient au cœur. � Le ventricule droit se vide via l'orifice pulmonaire (P) dans l'artère pulmonaire (AP). � L'atrium gauche reçoit quatre veines pulmonaires (VP) deux droites (supérieure et inférieure) et deux gauches (supérieure et inférieure) - qui drainent le sang oxygéné des poumons vers l'atrium gauche. � Le ventricule gauche se vide via l'orifice aortique dans l'aorte (Ao, puis Cao, pour crosse de l'aorte). �

Aorte thoracique ascendante L'aorte thoracique ascendante est elle-même composée de trois parties. La première partie correspond aux sinus de Valsalva. C'est à ce niveau que se trouvent les ostiums des 3

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

artères coronaires gauche et droite. La deuxième partie est la jonction sinotubulaire et la troisième partie correspond à l'aorte tubulaire. L'aorte thoracique ascendante, qui est le segment initial de l'aorte thoracique et qui naît après l'ostium du tronc aortique, a un court trajet ascendant vers le haut et la droite et est en arrière du tronc pulmonaire jusqu'au niveau de la vertèbre thoracique T4. Crosse de l'aorte La crosse de l'aorte est décrite comme un segment horizontal. Elle est dirigée vers l'arrière et se situe au-dessus du pédicule pulmonaire gauche. Elle donne naissance au tronc artériel brachiocéphalique (TABC), à l'artère carotide commune (ou primitive) gauche et à l'artère subclavière gauche. Aorte thoracique descendante L'aorte thoracique descendante a un trajet vertical, vers le bas, en avant du rachis thoracique en arrière de l'œsophage. Elle donne ensuite l'aorte abdominale après le hiatus diaphragmatique.

Les artères pulmonaires Tronc de l'artère pulmonaire Le tronc de l'artère pulmonaire naît à la base du ventricule droit, au niveau de l'ostium du tronc pulmonaire. Il apporte le sang désoxygéné. Il a un trajet court, ascendant, en avant de l'aorte thoracique ascendante. Il se divise à hauteur de la cinquième vertèbre thoracique (T5), sous l'arc aortique, en dessous de la bifurcation trachéale, en artère pulmonaire droite et artère pulmonaire gauche. Artère pulmonaire droite L'artère pulmonaire droite est plus longue que l'artère pulmonaire gauche. Elle décrit initialement un trajet horizontal, en dehors et en arrière, en avant de la bronche intermédiaire et au-dessus de la bronche lobaire supérieure droite. Puis l'artère pulmonaire droite passe devant la bifurcation bronchique, sous l'arc aortique et sous la crosse de la veine azygos. Elle se divise ensuite en artères pulmonaires lobaires droites.

Les veines caves Elles sont au nombre de deux : la veine cave supérieure et la veine cave inférieure. Elles apportent le sang désoxygéné à l'atrium droit. Veine cave supérieure La veine cave supérieure (VCS) naît de la confluence des troncs veineux brachiocéphaliques droit et gauche. La veine cave supérieure a un trajet vertical vers le bas. Elle se termine dans la paroi supérieure de l'atrium droit. Ses affluents sont les veines vertébrales, les veines jugulaires postérieures, thoraciques internes, phréniques supérieures ainsi que les veines thyroïdiennes inférieures. Veine cave inférieure La veine cave inférieure (VCI) naît de la confluence des veines iliaques primitives à hauteur de L5. Elle monte verticalement en avant du rachis lombaire à droite de l'aorte abdominale jusque L1. Ensuite, la veine cave inférieure s'incline vers la droite et traverse le hiatus diaphragmatique à hauteur de T9. Elle a un trajet court intrathoracique. La veine cave inférieure se jette au niveau de la paroi inférieure de l'atrium droit. Ses affluents sont les veines lombaires, rénales, surrénales gauches, génitales, sus-phréniques et phréniques inférieures.

Les veines pulmonaires Elles sont au nombre de quatre : deux veines pulmonaires droites (supérieure et inférieure) et deux veines pulmonaires gauches (supérieure et inférieure). Les veines pulmonaires se constituent via les branches veineuses intrapulmonaires. Les veines pulmonaires ont un trajet externe (non péricardique) et un trajet interne. Elles se terminent aux extrémités de la face supérieure de l'atrium gauche.

Tissu nodal et de conduction, innervation cardiaque L'innervation cardiaque est composée de l'innervation extrinsèque et de l'innervation intrinsèque, ou système cardionecteur.

Artère pulmonaire gauche

Système cardionecteur (figure 2)

L'artère pulmonaire gauche a un trajet ascendant, en avant de la bronche principale gauche. Ensuite, l'artère pulmonaire gauche passe en arrière de la bronche lobaire supérieure gauche puis a un trajet descendant.

Ce tissu spécifique intrapariétal donne naissance aux impulsions électriques puis les conduit à grande vitesse vers les cellules myocardiques, engendrant ainsi les contractions cardiaques.

4

Prérequis

AG

(1)

AO

(2)

Tronc de la coronaire gauche Circonflexe

AP

AD Coronaire droite

Interventriculaire antérieure

(3)

Diagonale VD

6 (4)

VG Interventriculaire postérieure

6

Figure 3 Artères coronaires. (5d)

(5g)

Figure 2 Tissu nodal et de conduction. 1. Nœud sinu-atrial (ou nœud de Keith et Flack). 2. Faisceaux internodaux. 3. Nœud atrioventriculaire (ou nœud d'AschoffTawara). 4. Faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His). 5d. Branche droite du faisceau atrioventriculaire. 5g. Branche gauche du faisceau atrioventriculaire. 6. Réticulum (ou réseau de Purkinje).

Le nœud sinoatrial (de Keith et Flack) (1) est situé à la jonction de la veine cave supérieure et de l'atrium droit. Des fibres électriques (2) relient le nœud sinoatrial au nœud atrioventriculaire (d'Aschoff-Tawara) (3), situé au-dessus du sinus coronaire et près de l'insertion de la valvule septale de la tricuspide. Le faisceau atrioventriculaire (de His) (4), qui part du nœud atrioventriculaire, chemine dans le septum interventriculaire et donne deux branches, droite (5d) et gauche (5 g). Il se distribue ensuite en un réticulum (réseau de Purkinje) (6) jusqu'au contact avec les cellules myocardiques.

Innervation extrinsèque cardiaque Le cœur est innervé par le plexus cardiaque. Celui-ci reçoit une double innervation, sympathique et parasympathique : � l'innervation parasympathique : – elle est dénommée innervation vagale ; – les fibres parasympathiques empruntent le trajet du nerf vague ; – le système parasympathique ralentit la fréquence cardiaque (voir p. 11) ; � le système sympathique : – il a pour origine la chaîne sympathique latérovertébrale ; – trois nerfs cardiaques, supérieur, moyen et inférieur, naissent des ganglions cervicaux ; – le système parasympathique augmente la fréquence cardiaque. Les fibres nerveuses des deux systèmes se rejoignent au niveau du plexus cardiaque. Celui-ci est divisé en plexus artériel et plexus veineux.

Vaisseaux coronaires La circulation coronaire est la circulation artérielle et veineuse systémique propre au cœur.

Les artères coronaires (figure 3) Les artères coronaires, ou «coronaires», sont au nombre de deux, l'artère coronaire gauche et l'artère coronaire droite. Il existe également un réseau de collatérales. Artère coronaire gauche L'artère coronaire gauche naît au niveau du sinus aortique. Elle a un trajet court et se divise en artère interventriculaire antérieure (IVA) et en artère circonflexe : � l'artère interventriculaire antérieure descend dans le sillon interventriculaire antérieur et contourne l'apex ; elle donne essentiellement des branches diagonales et les artères septales antérieures ; � l'artère circonflexe passe en arrière du sillon atrioventriculaire ; elle donne des branches pour l'atrium gauche et le ventricule gauche ainsi que les artères marginales. Artère coronaire droite L'artère coronaire droite naît du sinus aortique et est composée de trois segments : � le premier segment, horizontal, est au niveau du sillon atrioventriculaire antérieur, entre la veine cave supérieure et le tronc de l'artère pulmonaire ; � le deuxième segment parcourt verticalement le sillon atrioventriculaire antérieur jusqu'au bord inférieur et contourne le bord droit du cœur ; ce segment donne les branches atriales et des branches ventriculaires antérieures ; � le troisième segment se situe au niveau de la face postérieure, le long du sillon atrioventriculaire postérieur jusqu'a la croix des sillons. Elle se termine en artère interventriculaire postérieure et artère rétroventriculaire gauche. 5

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Les veines coronaires Une grande partie du sang myocardique efférent se collecte à la face postérieure du cœur, dans un gros tronc dénommé sinus coronaire. Le sinus coronaire chemine à la face inférieure du cœur dans le sillon atrioventriculaire gauche avant de s'aboucher dans l'atrium droit. Son ostium est situé entre l'abouchement de la veine cave inférieure et la valve tricuspide. Le sinus coronaire reçoit une petite veine coronaire, la veine cardiaque moyenne (ou interventriculaire postérieure), la grande veine cardiaque, les veines postérieures, postérolatérales, latérales et la veine interventriculaire antérieure.

Notions de physiologie cardiovasculaire Le cœur peut être considéré comme une double pompe musculaire : � animée essentiellement par le myocarde des ventricules droit et gauche ; � fonctionnant grâce au tissu nodal (où naît l'automatisme cardiaque) et à la circulation sanguine coronaire (apportant oxygène et énergie, évacuant les déchets métaboliques) ; � pulsant le sang de manière synchrone dans les circulations pulmonaire et systémique, qui rétroagissent sur son fonctionnement ; � adaptant le débit sanguin qu'il produit aux besoins de l'organisme grâce à un système de régulation nerveux et humoral.

Le cycle cardiaque L'activité électrique automatique périodique engendre l'activité mécanique du cœur, dominée par la contraction (systole) puis la relaxation (diastole) des ventricules — la contraction des atriums a une incidence moindre sur la fonction cardiaque normale. La succession d'une systole ventriculaire (figure  4A) et d'une diastole ventriculaire (figure  4B) réalise un cycle cardiaque.

Systole ventriculaire La contraction des deux ventricules (figure  4A) est synchrone et dure environ un tiers de seconde au repos. Son début coïncide avec la fermeture des valves atrioventriculaires suivie de l'ouverture des sigmoïdes aortiques et pulmonaires. 6

70

120 25

2

25

12

3

120

A

0

0

B

Figure 4 Cycle cardiaque. A. Systole ventriculaire. B. Diastole ventriculaire. Les flèches indiquent les mouvements des parois et des valves. Les chiffres indiquent en millimètres de mercure (mm Hg) le niveau des pressions régnant dans les cavités cardiaques.

Pendant la systole, les pressions intraventriculaires (figure 5) augmentent fortement, ce qui permet l'éjection du sang du ventricule droit vers l'artère pulmonaire et celle du sang du ventricule gauche vers l'aorte. Les valves atrioventriculaires étant fermées et étanches, il n'y a pas de reflux vers les atriums. La qualité de l'éjection sanguine systolique dépend : � de la contractilité du myocarde ventriculaire, propriété intrinsèque des cellules myocardiques qui s'altère au cours des cardiomyopathies ; � de la précharge ventriculaire (voir p. 8) ; � de la postcharge ventriculaire (voir p. 8). En fin de systole, la contraction ventriculaire diminue rapidement, puis apparaît la diastole.

Diastole ventriculaire Pendant cette phase, les pressions intraventriculaires deviennent plus faibles que celles des atriums. Les valves atrioventriculaires s'ouvrent, alors qu'au contraire les sigmoïdes aortiques et pulmonaires se ferment (figures  4B et 5). Le sang provenant du retour veineux par les atriums peut alors remplir les ventricules, sans que le sang déjà éjecté n'y reflue. La durée de la diastole est normalement plus longue que la systole, mais se raccourcit lorsque la fréquence cardiaque s'accélère. La diastole est, comme la systole, un phénomène actif et consomme de l'énergie. En fin de diastole, la contraction des atriums (systole atriale) contribue au remplissage ventriculaire.

Prérequis B1

B2 Fermeture de la valve aortique

Courbe de pression de l’aorte

Onde dicrote

Ouverture de la valve aortique

Fermeture de la valve mitrale

Ouverture de la valve mitrale

Courbe de pression atriale gauche Courbe de pression ventriculaire gauche

ventricule à chaque battement cardiaque : le VES normal est d'environ 50 à 65 ml/m2 au repos. La fraction d'éjection ventriculaire est le rapport entre le volume d'éjection systolique et le volume télédiastolique (FEV = VES/VTD). Sa valeur normale pour le ventricule gauche (FEVG) est d'environ 65 % (variable selon la méthode de mesure). La diminution de celle-ci est un bon indice pour mesurer la dégradation de la fonction ventriculaire dans les cardiopathies. La fonction diastolique est de connaissance plus récente et les moyens d'exploration chez l'homme sont encore limités. En clinique, son exploration est réalisée avec l'échoDoppler cardiaque Les indices hémodynamiques sont complexes et peu utilisés en pratique clinique.

Débit et index cardiaques Contraction isovolumique

Éjection

Relaxation isovolumique

Remplissage ventriculaire

B1: premier bruit du cœur B2: deuxième bruit du cœur

Figure 5 Différents temps du cycle cardiaque et évolution des pressions intracavitaires. Les courbes de pression de l'atrium et du ventricule gauches ainsi que de l'aorte sont superposées (pour le cœur droit, le schéma est identique aux niveaux de pressions près). – Entre la fermeture de la mitrale et l'ouverture de la valve aortique → phase de contraction isovolumique. – Entre ouverture et fermeture de la valve aortique → phase d'éjection. – Entre fermeture de la valve aortique et ouverture de la mitrale → phase de relaxation isovolumique. – Entre l'ouverture et la fermeture mitrales → remplissage ventriculaire. – Entre B1 et B2 se trouvent les phases de contraction isovolumique et d'éjection. – Entre B2 et B1 se trouvent les phases de relaxation isovolumique, de remplissage rapide puis lent et la systole atriale. Remarque : Sur la courbe de pression aortique, la petite élévation protodiastolique (onde dicrote) correspond à la pression exercée sur la valve aortique désormais fermée par l'onde réfléchie qui parcourt les parois de l'aorte.

Les phases successives du cycle cardiaque sont schématisées en figure 6.

Volumes ventriculaires, fraction d'éjection En fin de diastole, les ventricules contiennent une quantité de sang appelée volume télédiastolique : le VTD normal du ventricule gauche est d'environ 70 à 100 ml/m2 de surface corporelle. En fin de systole, les ventricules contiennent un volume sanguin appelé volume télésystolique : le VTS normal du ventricule gauche est d'environ 25 à 35 ml/m2 de surface corporelle. La différence entre le volume télédiastolique et le volume télésystolique est appelée volume d'éjection systolique (VES = VTD – VTS) ; c'est le volume sanguin éjecté par chaque

Le débit cardiaque (Qc) est la résultante du fonctionnement intégré de l'appareil cardiovasculaire1. C'est la quantité de sang qu'éjecte chaque ventricule en une minute. Il est égal au produit du volume éjecté à chaque battement (VES) par la fréquence cardiaque (Fc). Il est exprimé en litre (l) par minute (min). Sa valeur normale varie de 5 à 6 l/min. L'index cardiaque est égal au quotient du débit cardiaque par la surface corporelle et s'exprime donc en l/min/m2 de surface corporelle. Il permet de comparer les débits cardiaques de sujets de taille différente. Sa valeur normale moyenne est de 3,5 l/min/m².

Mesure Plusieurs techniques de mesure du débit cardiaque moyen sont utilisées chez l'homme : � avec l'écho-Doppler cardiaque, méthode la plus usuelle mais souvent imprécise du fait des hypothèses hémodynamiques et de la variabilité de mesure ; � en étudiant la consommation en oxygène du sujet et sa gazométrie sanguine (cette mesure peut se faire au repos et à l'effort) ; � à l'aide d'un indicateur injecté dans le sang, le plus souvent thermique (méthode par thermodilution au cours d'un cathétérisme cardiaque).

Valeur L'index cardiaque au repos est proche de 3,5 l/min/m2. Il varie avec de nombreux paramètres : � l'âge, la diminution étant d'environ 0,25 l/min/m2 par décennie ; 1

Un débit est une quantité (Q) propulsée par unité de temps (t) : . il est donc noté formellement comme une dérivée : Q' ou Q , mais souvent noté simplement Q ou Qc (avec «c» pour «cardiaque»).

7

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Remplissage Remplissage Remplissage rapide rapide lent initial terminal

Diastole ventriculaire Diastole atriale

Systole atriale

Contraction iso volumique

Éjection

Relaxation iso volumique

Systole ventriculaire Diastole atriale

la température centrale, notamment l'hyperthermie qui l'augmente ; � la position du sujet, le débit étant plus faible en position assise qu'en position couchée ou debout.

Figure 6 Synthèse schématique du cycle cardiaque : détails des phases successives du cycle et place de la systole atriale.

�

Relation entre débit cardiaque, pression artérielle et fréquence cardiaque La finalité du système cardiovasculaire est donc d'assurer un débit cardiaque (Qc), délivré à une pression artérielle (PA) suffisante pour assurer la perfusion des différents organes. Les différentes composantes participant à la régulation de ce débit et de cette pression sont : � la force de contraction myocardique, ou «inotropisme», influençant directement le volume d'éjection systolique (VES) ; � la fréquence cardiaque (Fc) ou « chronotropisme » ; � le volume sanguin revenant au cœur droit, que l'on peut simplifier sous le terme de «précharge», modulant également l'inotropisme (loi de Starling) ; � le niveau de vasoconstriction des artères systémiques, ou «résistances artérielles systémiques» (RAS), qui reflètent de manière simplifiée la «postcharge». Inotropisme, chronotropisme, précharge et postcharge sont les quatre éléments sur lesquels vont agir les grands systèmes de régulation neuro-hormonaux pour adapter le débit cardiaque aux différentes situations physiologiques et pathologiques. C'est également sur ces éléments que vont agir les principaux médicaments utilisés en cardiologie. C'est pourquoi, afin de comprendre ultérieurement la physiologie, la physiopathologie et la thérapeutique, il faut comprendre et connaître la formule reliant ces différentes composantes. 8

PA= Qc × RAS. Ou encore : PA = VES × Fc × RAS. Où PA désigne la pression artérielle, Qc le débit cardiaque, RAS les résistances artérielles systémiques, VES le volume d'éjection systolique et Fc la fréquence cardiaque

Adaptation à l'effort L'adaptation du débit cardiaque aux besoins de l'organisme (notamment à l'effort) sous l'effet des mécanismes régulateurs se fait essentiellement par accroissement de la fréquence cardiaque et, accessoirement, par l'augmentation du volume d'éjection systolique — chez le sportif, ce deuxième mécanisme est non négligeable mais, chez le cardiaque, il est habituellement nul.

La circulation systémique La circulation systémique comporte des artères, des capillaires, des veines et des lymphatiques. La circulation systémique est répartie en : � un système de distribution : l'aorte et les artères à haute pression ; � un système à résistance variable : les artérioles ; � un système d'échanges formé par les capillaires ; � un système collecteur : les veines.

Les artères Généralités Le secteur artériel débute à la sortie du ventricule gauche au niveau de l'orifice aortique par l'aorte thoracique ascendante.

Prérequis

L'ensemble des artères systémiques, l'aorte et ses ramifications, est appelé système à haute pression. Les ramifications artériolaires terminant ce système à haute pression contiennent un système musculaire lisse dont la contraction (tonus musculaire) entraîne une résistance à l'écoulement sanguin. Ce tonus musculaire artériolaire est soumis à une régulation neurohumorale permanente, qui participe à la régulation des chiffres de pression artérielle. Cette résistance artériolaire est coresponsable, avec la contraction ventriculaire gauche, du fort niveau de pression de ce secteur vasculaire. Elle est l'un des éléments essentiels de la résistance à l'éjection ventriculaire (postcharge de ce ventricule). Les artères sont formées par trois tuniques. De la lumière à l'extérieur, il s'agit de l'endothélium, de la média, composée de fibres élastiques et de cellules musculaires lisses, et de l'adventice, tunique la plus externe, formée par les fibroblastes. Les artères ont une densité plus importante en fibres élastiques et plus faible en cellules musculaires lisses que les artérioles. La vasomotricité se caractérise par une variabilité du calibre des vaisseaux selon la contraction des cellules musculaires lisses. Cette variation est marquée par la vasoconstriction et la vasodilatation. Les fibres élastiques permettent la déformation de la lumière vasculaire pendant la systole, le stockage d'une partie du volume ventriculaire gauche restitué lors de la diastole ventriculaire et amortissent le flux pulsatile. Cela permet de limiter la différence entre la pression diastolique et la pression systolique. Contrôle du tonus vasomoteur Le tonus vasomoteur artériolaire a deux rôles : adapter les besoins d'échanges entre l'interstitium et les vaisseaux et maintenir la stabilité de la pression artérielle. Le système sympathique est vasoconstricteur via les récepteurs α. Le système parasympathique a un rôle limité dans la vasomotricité artériolaire. Les facteurs humoraux, endocrines et paracrines, et métaboliques participent à la vasomotricité. On peut citer l'angiotensine II, l'endothéline comme facteurs vasoconstricteurs, tandis que le monoxyde d'azote (NO), la prostacycline ou le peptide atrial natriurétique sont vasodilatateurs. Variation de la pression artérielle pendant le cycle cardiaque On distingue : � la pression artérielle systolique, qui est la pression maximale constatée pendant le temps d'éjection ventriculaire ; � la pression artérielle diastolique, qui est la pression minimale à la fin de la contraction isovolumique du ventricule gauche ;

la pression artérielle pulsée (ou différentielle), qui est la différence entre la pression systolique et la pression diastolique ; � la pression artérielle moyenne, pression théorique si le flux était continu. Le débit et la pression artérielle y sont fortement pulsatiles. Cette dernière varie au cours du cycle cardiaque entre une valeur maximale (pression artérielle systolique) d'environ 125 mm Hg chez un jeune adulte au repos, et une valeur minimale (diastolique) de 70 mm Hg environ. Chez un sujet sain, au repos, la pression artérielle est inférieure à 140/90 mm Hg (normes OMS). La pression artérielle varie physiologiquement. Elle augmente chez les personnes âgées en raison de la rigidité artérielle et lors de l'effort. Elle diminue lors du sommeil et chez les femmes enceintes. �

Les capillaires Les capillaires forment un réseau vasculaire extrêmement ramifié entre les artérioles et les veinules dans l'interstitium des organes. Ils ont pour rôle de permettre les échanges entre le sang et les tissus. Les capillaires sont présents dans la circulation systémique et la circulation pulmonaire. Ils ne sont pas innervés, contrairement aux artérioles et veinules : � les artérioles sont des vaisseaux précapillaires résistifs. Leur paroi comporte des sphincters précapillaires. Lorsque ces derniers s'ouvrent, le sang se dirige vers les capillaires puis les veinules. Si les sphincters précapillaires sont fermés, alors le sang se déverse via un canal pour rejoindre les veinules ; � les veinules sont des vaisseaux postcapillaires résistifs. La paroi des capillaires, formée d'une lame basale et d'une seule couche endothéliale, permet les échanges d'eau, de gaz dissous, d'ions et de molécules entre le sang et les organes (échanges nécessaires aux métabolismes de ceux-ci). La pression capillaire est basse (20 mm Hg). Le flux sanguin dans les capillaires est discontinu et lent. Les échanges entre l'interstitium et les capillaires s'effectuent par les phénomènes de diffusion et de filtration : � le phénomène de diffusion dépend de la structure et du poids moléculaire des molécules ; � le phénomène de filtration dépend de la pression capillaire, de la pression du liquide interstitiel, la pression oncotique plasmatique et la pression oncotique du liquide interstitiel. Le phénomène de filtration est soumis à la loi de Starling. Au début du capillaire, la pression de filtration est positive, ce qui a pour conséquence une fuite de liquide du capillaire vers l'interstitium. Vers la sortie du capillaire, la pression de filtration est négative, ce qui permet la réabsorption de liquide de l'interstitium vers le capillaire. 9

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Ces échanges impliquent la participation de plusieurs paramètres physiologiques soumis à une régulation précise. Parmi ceux-ci, citons la valeur de la pression qui règne à l'intérieur des capillaires ; si celle-ci s'accroît anormalement (dans l'insuffisance cardiaque, par exemple), une extravasation liquidienne des capillaires vers le tissu interstitiel survient, ce qui crée les œdèmes.

système veineux et assurent l'absence de reflux sanguin. Le retour veineux est dépendant de la pression dynamique et de la pression extrinsèque secondaire aux contractions musculaires, entre autres.

Les veines

Ce sont des vaisseaux issus des espaces péricapillaires qui se jettent ensuite dans le réseau veineux. Le système lymphatique draine les 10 % du liquide filtré dans l'interstitium qui n'est pas réabsorbé. Ils complètent le retour veineux en assurant le drainage des tissus interstitiels, notamment en y récupérant des grosses protéines d'origine plasmatique. Les vaisseaux lymphatiques afférents rejoignent les ganglions lymphatiques. Ensuite, les vaisseaux lymphatiques efférents rejoignent la grande veine lymphatique ou le canal thoracique qui se jettent dans la veine cave supérieure.

Généralités Les veines naissent du côté efférent du système capillaire et font suite aux veinules. Toutes les veines formées convergent ensuite vers deux gros troncs terminaux, les veines caves supérieure et inférieure, qui se jettent dans l'atrium droit. Les veines assurent le retour du sang vers le cœur. La propagation du sang veineux vers le cœur se fait grâce à de multiples facteurs : l'énergie du ventricule gauche non encore dissipée, l'aspiration du sang par le ventricule droit lors de la diastole, l'aspiration par abaissement de la pression intrathoracique lors de l'inspiration. Enfin, la pression musculaire sur les veines lors de la contraction des muscles — la marche, notamment, est un élément important pour pulser des membres inférieurs vers les veines du tronc. Les veines systémiques ont une grande compliance. Le retour veineux doit être suffisant pour assurer un remplissage cardiaque (précharge) adéquat.

Les lymphatiques Généralités

Rôle physiologique Le système lymphatique joue un rôle important dans l'absorption des lipides et dans l'immunité. Il complète la filtration veineuse.

La circulation pulmonaire

Histologie

Généralités

La média des veinules contient des fibres musculaires lisses qui permettent la veinomotricité. Les veines de petit et moyen calibre possèdent des valvules présentes au niveau de l'endothélium et les veines de moyen calibre sont pourvues de fibres élastiques au niveau de la média. Les veines sont innervées par le système sympathique, favorisant donc la vasoconstriction.

Son organisation générale est identique à celle de la circulation systémique. Elle est aussi dénommée «petite circulation». Se succèdent le secteur artériel pulmonaire issu du ventricule droit, les capillaires puis les quatre veines pulmonaires amenant le sang à l'atrium gauche. Il existe des lymphatiques. La circulation pulmonaire reçoit la totalité du débit cardiaque (5 à 6 l/min) et contient 500 ml de sang. Chaque poumon possède une artère pulmonaire et deux veines pulmonaires. Le sang artériel pulmonaire est pauvre en oxygène. Il chemine ensuite dans les capillaires, ce qui lui permet de s'enrichir en oxygène. Le sang est ensuite acheminé par les veines pulmonaires jusque l'atrium gauche.

Physiologie Le volume veineux est de 3,5 l soit 60 % du volume sanguin. Les pressions veineuses sont environ de 15 mm Hg dans les veinules en décubitus et 0 mm Hg dans l'atrium droit. Il faut rappeler que le débit sanguin artériel global est équivalent au débit sanguin veineux global. Il existe néanmoins des différences entre les deux systèmes sanguins. Les vélocités veineuses sont faibles ; la vitesse veineuse moyenne est deux fois plus faible que dans les artères. Le débit veineux est continu et laminaire. Selon l'activité et la posture, les débits veineux peuvent varier de façon importante en périphérie. Les valvules assurent l'étanchéité du 10

Particularités Quelques importantes particularités doivent être mentionnées. La pression artérielle pulmonaire est beaucoup plus faible que la pression artérielle systémique. Elle est d'environ 25 mm Hg pour la pression systolique maximale et de 12 mm Hg pour la pression diastolique (système à basse pression).

Prérequis

La circulation pulmonaire est un système à faible résistance. Celle-ci est secondaire à la grande compliance du système. Quand le débit sanguin augmente, les résistances vasculaires pulmonaires baissent. Des mécanismes passifs et actifs régulent la résistance vasculaire pulmonaire : � les mécanismes passifs comprennent la distension des vaisseaux et le recrutement de nouveaux vaisseaux ; � les facteurs vasoconstricteurs sont essentiellement la baisse de la pression partielle en O2 (PaO2) : la vasoconstriction hypoxique est mise en route lorsque la PaO2 est inférieure à 60 mm Hg. Les autres facteurs vasoconstricteurs sont l'augmentation de la pression partielle en CO2 (PaCO2), l'angiotensine, les catécholamines, les endothélines, etc. ; � les facteurs vasodilatateurs sont la hausse de la PaO , le 2 NO, les prostacyclines, etc. Les échanges au niveau des capillaires pulmonaires se font essentiellement avec les alvéoles pulmonaires, dans lesquelles le sang rejette du gaz carbonique et de la vapeur d'eau et prélève de l'oxygène qui provient de l'air respiré. La pression capillaire pulmonaire représente la précharge du ventricule gauche. Elle doit avoir un niveau optimal (entre 8 et 12 mm Hg) pour que l'éjection ventriculaire gauche soit satisfaisante : � en deçà de ce niveau, l'éjection ventriculaire est moins bonne ; � au-delà de ce niveau, survient l'œdème pulmonaire (cf. Insuffisance cardiaque gauche, au chapitre 4).

Régulations De très nombreux mécanismes neurologiques et/ou humoraux sont nécessaires pour réguler le système cardiovasculaire, notamment lors des efforts physiques. Outre le système nerveux central, qui contrôle directement ou indirectement tous les équilibres biologiques, citons : � le système nerveux sympathique, dont la stimulation augmente la fréquence cardiaque (et donc le débit cardiaque), la contractilité myocardique, la pression et les résistances artérielles ; � le système nerveux parasympathique qui a l'effet inverse du sympathique, l'un et l'autre étant en constante opposition afin d'assurer une régulation très précise ; � le système rénine-angiotensine-aldostérone, dont l'effet complète par voie sanguine l'action des systèmes sympathique et parasympathique, les bradykinines ; � des régulations locales ou locorégionales au niveau des organes, notamment par le biais de l'endothélium vasculaire (NO).

Histologie Tuniques cardiaques Le cœur est composé de trois tuniques.

L'endocarde L'endocarde est la tunique la plus interne. Il tapisse les cavités cardiaques ainsi que les valves et les cordages. Il est composé d'un endothélium qui repose sur une lame basale. La couche sous-endothéliale est un tissu fibroélastique contenant des cellules musculaires lisses en nombre. Cette couche repose sur un tissu conjonctif plus lâche, qui fait la transition avec les structures sous-jacentes. Ce tissu conjonctif contient de nombreux vaisseaux, des amas d'adipocytes, des terminaisons nerveuses. Il permet, notamment par sa composante adipeuse, le glissement de l'endocarde sur le myocarde, ainsi que la possibilité de réguler son tonus de façon autonome. Dans les ventricules, ce tissu conjonctif lâche contient les ramifications du tissu cardionecteur et les fibres de Purkinje. Au niveau des valves, le tissu conjonctif sous-endothélial devient très fibreux. Entre atriums et ventricules se trouve un anneau fibreux sur lequel s'arriment différentes structures contractiles et qui assure un isolement électrique entre atriums et ventricules.

Le myocarde Il est composé de cardiomyocytes, de cellules myoendocrines et de cellules cardionectrices. Cardiomyocytes Les cardiomyocytes contractiles sont des fibres musculaires striées, uni- ou binucléées, à noyau central, bifurquées, unies par des dispositifs de jonction et des jonctions communicantes au niveau des stries scalariformes. Cellules myoendocrines Les cellules myoendocrines sont pauvres en myofibrilles et ont une fonction endocrine. Elles synthétisent les facteurs natriurétiques de type A (atriums) et de type B (ventricules) régulant la volémie. Cellules cardionectrices Les cellules cardionectrices sont des cardiomyocytes modifiés. Elles forment le système de conduction du myocarde, ou système cardionecteur. Elles produisent et conduisent 11

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

l'influx électrique qui assure le rythme autonome cardiaque ; elles sont spécialisées dans l'initiation de l'excitation et dans la conduction de l'excitation. Les cellules cardionectrices se répartissent en quatre grandes structures : � le nœud sinusal ; � le nœud atrioventriculaire ; � le faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His) ; � le réseau de Purkinje. Il existe deux types de cellules cardionectrices : les cellules nodales et les cellules de Purkinje. Cellules nodales Les cellules nodales se situent dans le nœud sinusal (ou sinoauriculaire, ou sinoatrial), le nœud atrioventriculaire et le tronc du faisceau de His. Elles sont de petite taille, riches en glycogène. Le nœud sinusal est le pacemaker de l'excitation cardiaque, lieu d'initiation du battement cardiaque. Les deux nœuds ne sont pas en continuité, l'influx électrique passe par des tractus internodaux aspécifiques. À partir du nœud atrioventriculaire, l'influx se propage entre cellules cardionectrices adjacentes, isolées du reste du myocarde par une densification conjonctive. Cellules de Purkinje Les cellules de Purkinje sont situées dans les branches du faisceau de His et dans le réseau de Purkinje. Ce sont des cellules beaucoup plus volumineuses que les cardiomyocytes banals. Leur cytoplasme est riche en glycogène et en mitochondries, pauvre en myofibrilles. La conduction de l'onde de dépolarisation se fait à une vitesse 4 à 5 fois plus élevée que dans les cardiomyocytes banals.

Le péricarde Il appartient au groupe des séreuses. Il est formé de deux feuillets, limitant une cavité quasiment virtuelle chez le sujet normal, ne contenant qu'un film liquidien permettant le glissement des feuillets l'un sur l'autre. Le système de séreuse (cavité péricardique avec ses deux feuillets pariétal et viscéral) permet le glissement du cœur et autorise ses variations volumiques. L'épicarde tapisse l'extérieur du cœur et est en fait le feuillet viscéral de la séreuse péricardique qui se réfléchit ensuite au niveau des gros troncs artériels pour se continuer par le feuillet pariétal (médiastinal) du péricarde. Il est donc constitué d'un mésothélium qui repose par l'intermédiaire de sa lame basale sur une couche sous12

mésothéliale conjonctive comportant en particulier des fibres élastiques. L'épicarde reste séparé du myocarde par une couche sous-épicardique, où on observe une épaisse couche de tissu adipeux, des nerfs et les vaisseaux coronaires (artères et veines coronaires et leurs branches).

Arbre vasculaire Généralités Dans toutes les parties de l'arbre vasculaire ainsi que dans les vaisseaux lymphatiques, on distingue trois tuniques concentriques qui sont, de la lumière à la périphérie : l'intima, la média, l'adventice. Ces trois tuniques se retrouvent tout au long de l'arbre vasculaire, à l'exception des capillaires, où la structure est réduite à un endothélium, une lame basale et une fine couche de conjonctif sous-endothélial.

L'intima L'intima est au contact du sang. Elle se compose d'un endothélium fait de cellules plus ou moins jointives reposant sur une lame basale et un tissu conjonctif. L'intima a un rôle physiologique majeur. En effet, l'intima a une fonction de barrière, un rôle de transport, de maintien de sang à l'état liquide. De plus, elle régule le tonus vasculaire par la synthèse de NO, de prostacycline et d'endothéline.

La média Elle est séparée de l'intima par une limitante élastique interne, faite d'une seule lame élastique disposée concentriquement autour de la lumière.

L'adventice C'est une structure essentiellement conjonctive, parfois séparée de la média par une lame limitante externe de même structure que la limitante élastique interne. La structure et les fonctions de la média et de l'adventice changent selon le segment de l'arbre vasculaire étudié — contrairement à celles de l'intima.

Les artères Les artères sont des vaisseaux amenant le sang des ventricules jusqu'aux capillaires. Les artères de la circulation systémique contiennent du sang artériel, oxygéné, alors que les artères pulmonaires contiennent du sang veineux, pauvre en oxygène.

Prérequis

Deux modes de terminaison des artères sont possibles : � le mode terminal, où chaque branche est indépendante de l'autre ; � le mode anastomotique, où les artères forment des connexions superficielles et profondes. On distingue trois types d'artères, en partant du cœur : les artères élastiques, les artères musculaires et les artérioles. Les artères élastiques Les artères élastiques correspondent aux plus gros vaisseaux (aorte, artères pulmonaires, carotides, subclavières). Leur rôle essentiel est de transformer le débit cardiaque discontinu en courant sanguin semi-continu. Leur média est riche en fibres élastiques et contient quatrevingts lames élastiques. Ce sont des vaisseaux de gros calibre, à lumière ronde et à paroi peu épaisse. L'adventice des artères élastiques contient des vasa vasorum vascularisant la paroi. Les artères musculaires Les artères musculaires font suite aux précédentes. Elles jouent un rôle dans la distribution du sang aux différents territoires et adaptent le débit aux besoins métaboliques de la région. Ce sont des vaisseaux de conduction. Les artères musculaires ont un calibre moindre, une lumière arrondie et une paroi relativement épaisse par rapport au diamètre. Leur intima est fine et leur média plus ou moins épaisse selon le calibre. La média est constituée d'une couche à orientation circulaire de cellules musculaires lisses entourées de quelques fibres collagènes et élastiques. Elle est limitée par la limitante élastique interne et la limitante élastique externe. Les artérioles Les artérioles ont un calibre fin, inférieur à 0,3 mm, et leur structure histologique est simplifiée : l'intima ne contient que l'endothélium reposant sur la lame basale. Les artérioles ont un rôle important dans la vasomotricité.

Les capillaires Ce sont les vaisseaux les plus fins de l'organisme — leur nom évoque les cheveux. Ils sont disposés en réseau enchevêtré au sein même des organes. Ils sont le lieu d'échanges entre le sang et le compartiment interstitiel. Il existe trois types de capillaires :

les capillaires continus : présents dans la plupart des territoires de l'organisme, ils ont une structure simple, qui se limite à un endothélium et une lame basale ; � les capillaires fenêtrés : ils sont présents dans des organes où les échanges sont intenses (rein, intestin, glandes endocrines, etc.) ; la structure histologique est identique aux capillaires continus mais il existe dans l'épaisseur des cellules endothéliales des pores permettant ces échanges moléculaires ; � les capillaires sinusoïdes : ils se rencontrent essentiellement dans trois organes : le foie, la rate et la moelle osseuse. Leur structure est encore plus simple : ils sont formés de cellules endothéliales disjointes, avec une lame basale qui est inconstante (qui n'existe pas dans le foie). Les capillaires sinusoïdes permettent le passage du plasma et des cellules. �

Les veines Les veines se rejoignent progressivement pour former des troncs de plus en plus volumineux. Leur lumière est large, à paroi mince et déformable. Comme les artères, leur structure histologique comprend les trois tuniques classiques : � l'intima est formée d'un endothélium, d'une lame basale et d'un tissu conjonctif sous-endothélial ; � la média comprend un mélange, en proportions variables, de fibres musculaires lisses, de fibres collagènes et de fibres élastiques ; la limitante élastique interne est discontinue mais en général bien visible ; la limitante élastique externe n'est généralement pas visible ; � l'adventice est faite de tissu conjonctif pouvant contenir quelques faisceaux musculaires lisses à disposition longitudinale dans les plus grosses veines, qui contiennent aussi à ce niveau des vasa vasorum. La structure histologique des veines est beaucoup plus floue et variable que celle des artères. On distingue les veines supracardiaques et les veines infracardiaques, ces dernières présentant plus volontiers des valvules. Ces valvules s'opposent au retour du sang en arrière et sont disposées en général au niveau de la confluence de deux ou de plusieurs veines. La fonction essentielle des veines est d'assurer le retour du sang au cœur. Le retour veineux dépend des facteurs suivants : � présence de valvules antireflux sur les veines ; � aspiration de la pompe cardiaque et par la dépression thoracique d'inspiration ; � propulsion d'aval par la pression des masses musculaires et de la voûte plantaire aux membres inférieurs lors de la marche. 13

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Le drainage lymphatique Il fonctionne donc de façon unidirectionnelle et n'est pas une circulation à proprement parler. La vascularisation lymphatique draine le liquide interstitiel en excès des espaces extracellulaires pour l'évacuer vers la circulation sanguine. Elle permet aussi le passage de cellules immunitaires. Le drainage lymphatique est présent partout sauf dans le système nerveux, la moelle osseuse, l'oreille interne et le globe oculaire. On distingue classiquement les capillaires lymphatiques, les lymphatiques collecteurs et les gros troncs lymphatiques (le conduit thoracique gauche et le canal lymphatique droit). Les capillaires lymphatiques se distinguent des capillaires sanguins. En effet, ils sont à extrémité en cul-de-sac. Leur calibre est plus grand et plus irrégulier. Les dispositifs de jonction de leurs cellules endothéliales sont beaucoup plus fragiles. Leur lame basale est très discontinue. Des filaments d'attache relient la lame basale des cellules endothéliales aux fibres de collagène environnantes. Les vaisseaux lymphatiques et les gros troncs collecteurs ont une structure voisine de celles des veines, mais leur paroi est un peu plus mince et les valvules nombreuses.

Embryologie Le tube cardiaque L'ébauche cardiaque apparaît dès la troisième semaine de développement par la mise en place de deux tubes endocardiques parallèles et symétriques. Le cœur provient du tube cardiaque primitif, qui résulte de la fusion des deux tubes endocardiques. Le tube cardiaque primitif est fonctionnel à J22 avec l'apparition des premiers battements cardiaques. Il contient trois couches : le péricarde, la gelée cardiaque, l'endocarde. Le tube cardiaque est impair et médian et est organisé selon un axe céphalo-caudal. Les cavités veineuses et atriales sont situées au niveau caudal ; les cavités ventriculaires et artérielles sont crâniales. Le tube cardiaque primitif subit trois grandes étapes : la loop, la convergence et le wedging.

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Lorsque la boucle est complétée vers J28, le cœur comporte : un atrium primitif, un ventricule primitif, le conus et le troncus. La circulation sanguine se fait par l'atrium primitif, puis le ventricule primitif à travers le canal atrioventriculaire. Le sang passe dans le conus puis le troncus.

Le cloisonnement atrioventriculaire Quatre crêtes endocardiques droite, gauche, supérieure et inférieure, émergent autour de l'orifice atrioventriculaire commun. Celui-ci fait communiquer l'atrium primitif et le ventricule primitif. La crête supérieure rejoint la crête inférieure et forme le septum intermedium. Celui-ci sépare l'orifice du canal atrioventriculaire en deux : l'orifice atrioventriculaire droit et l'orifice atrioventriculaire gauche.

Le cloisonnement des atriums Il se fait par deux septums : le septum primum puis le septum secundum. Le septum primum descend de la partie postéroinférieure de l'atrium et apparaît vers J26. Il contient un orifice, l'ostium primum, permettant au sang de circuler entre les atriums droit et gauche. Puis, un second orifice se forme dans la région supérieure du septum primum : l'ostium secundum. Le septum secundum apparaît sur le toit de l'atrium droit, à droite du septum primum. Il s'agit d'une cloison épaisse et musculaire dont la direction est postéro-inférieure. Le septum secundum se dirige vers le septum intermedium. Il y persiste un orifice appelé foramen ovale perméable.

Le cloisonnement ventriculaire Le ventricule primitif se ferme grâce : � au septum musculaire, ou septum inferius ; � au septum spiral.

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Chapitre

Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire J.-É. Wolf, A. Cohen

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Interrogatoire du patient

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Examen du patient : recueil des signes physiques

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Examens complémentaires

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

La prise en charge médicale d'un patient impose de recueillir ses antécédents médicaux personnels et familiaux, de rechercher des «facteurs» de risque prédisposant aux affections cardiaques les plus fréquentes, de rechercher les signes d'éventuelles maladies. La sémiologie regroupe le recueil des signes fonctionnels (plaintes formulées par les patients) et des signes physiques (retrouvés par le médecin lors de son examen). Le médecin pourra recourir à des investigations paracliniques apportées par des examens complémentaires pour étayer une hypothèse diagnostique secondairement. L'interrogatoire constitue le fondement sur lequel doit s'appuyer toute démarche diagnostique ; il demeure un temps très important de l'examen clinique qu'il ne faut pas négliger.

Antécédents familiaux Tous les antécédents familiaux sont recherchés, particulièrement ceux de maladies cardiovasculaires athéromateuses (artériopathie oblitérante des membres, coronaropathie quelle que soit la forme clinique, accident ischémique cérébral), précoces (moins de 55 ans pour un homme, 65 ans pour une femme), chez des parents du premier degré (père, mère, frère, sœur), qui augmentent considérablement le risque d'un accident dans les années suivantes. On recherchera aussi de manière attentive les antécédents familiaux de mort subite, de thrombose veineuse ou embolie pulmonaire, de thrombophilie, de diabète, d'HTA, de dyslipidémie et les atteintes cardiovasculaires d'origine génétique.

Facteurs de risque d'athérothrombose

Interrogatoire du patient L'interrogatoire permet de préciser les antécédents personnels et familiaux ainsi que les signes fonctionnels cardiovasculaires principaux.

Antécédents personnels et familiaux Antécédents personnels Le médecin recherche et note tous les antécédents personnels du patient. Les antécédents personnels peuvent se diviser en trois parties : les antécédents cardiovasculaires, les antécédents médicaux et les antécédents chirurgicaux. Il convient aussi de préciser les hospitalisations antérieures. Les antécédents cardiovasculaires comprennent : ● les coronaropathies et antécédents d'infarctus du myocarde ; ● les valvulopathies ; ● les autres cardiopathies ; ● les épisodes d'insuffisance cardiaque ; ● les troubles de la conduction ; ● les troubles du rythme ; ● les épisodes de thrombose veineuse profonde et/ou d'embolie pulmonaire ; ● la présence de pathologie vasculaire telle que l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI). Les patients qui ont déjà été victimes d'un accident cardiovasculaire (infarctus myocardique, accident ischémique cérébral…) ont fait la preuve ipso facto qu'ils étaient à haut risque. Ces antécédents devront être précisés et vérifiés avec attention. Les autres antécédents médicaux et chirurgicaux complètent cette première partie. 16

Bien que les facteurs de risque d'athérothrombose — ce terme désigne l'athérosclérose et les processus thrombotiques qui lui sont souvent associés — ne soient pas des signes à proprement parler, puisqu'ils n'entraînent souvent aucun symptôme, leur recueil fait partie intégrante de toute observation clinique (cf. chapitre 2 «Coronaires», pour leur analyse plus détaillée). D'autre part, ils constituent la base rationnelle de la prévention des complications cliniques de l'athérothrombose, qui constituent actuellement un problème majeur de santé publique dans les pays occidentaux. Il est donc important de les énoncer brièvement dans le document concernant la sémiologie (cf. encadré).

Facteurs de risque d'athérothrombose ■

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L'âge supérieur à 50 ans chez l'homme et 60 ans chez la femme. Le sexe masculin. L'hypertension artérielle définie pour une PA > 140/ 90 mm Hg. Il convient de préciser son ancienneté, ses complications sous-jacentes (ophtalmologiques, cardiaques, rénales, cérébrales), les traitements en cours. Le diabète, défini pour une glycémie veineuse à jeun supérieure à 1,26 g/l ou supérieure à 2 g/l à n'importe quel moment de la journée. Comme pour l'HTA, il faut préciser son ancienneté, la présence de complications microvasculaires (rétinopathie, néphropathie), macrovasculaires ou neurologiques. Les traitements pris et le type de diabète sont aussi à recueillir. Le tabagisme avec l'âge de début, l'âge de fin, le nombre de paquets-années ainsi qu'un sevrage inférieur à trois ans.

1. Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire

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La dyslipidémie, le traitement pris. L'hérédité cardiovasculaire : infarctus du myocarde ou mort subite avant l'âge de 55 ans chez le père ou un parent du premier degré de sexe masculin ; ou infarctus du myocarde ou mort subite avant l'âge de 65 ans chez la mère ou un parent du premier degré de sexe féminin. L'obésité2 : IMC > 30 kg/m2 (surpoids : IMC > 25kg / m2). La sédentarité.

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IMC : indice de masse corporelle, calculé en divisant le poids en kilogrammes par le carré de la taille exprimée en mètres.

L'interrogatoire comprend la prise en note des traitements médicaux pris quotidiennement par le patient ainsi que leurs doses.

Signes fonctionnels cardiovasculaires principaux Ce sont les signes rapportés par le patient spontanément ou pendant l'interrogatoire. Les cardiopathies peuvent être asymptomatiques ou donner peu de signes : elles seront alors découvertes lors de l'examen du patient par un médecin ou lors de la réalisation d'un examen complémentaire. Mais, dans la plupart des cas, les pathologies cardiovasculaires entraînent l'apparition de signes fonctionnels indispensables à connaître pour assurer la prise en charge optimale de ces patients qui peuvent être immédiatement menacés dans leur existence par la pathologie cardiaque en évolution. Les symptômes fonctionnels cardiaques les plus fréquents sont : ● les douleurs : les douleurs thoraciques sont étudiées en détail dans le chapitre 2 «Coronaires» et les douleurs vasculaires dans le chapitre 6 «Pathologie vasculaire» ; ● la dyspnée, étudiée en détail dans le chapitre 4 «Insuffisance cardiaque» ; ● les palpitations, les malaises, étudiés en détail dans le chapitre 5 «Électrophysiologie» ; ● les lipothymies, syncopes, décrites dans le chapitre 5 «Électrophysiologie» ; ● la claudication intermittente des membres inférieurs, étudiée dans le chapitre 6 «Pathologie vasculaire». Il faut également rechercher la présence d'une toux et d'épisodes d'hémoptysie.

Examen du patient : recueil des signes physiques Ces signes sont recueillis par l'examen clinique du patient fait par le médecin à l'aide de ses propres sens. Dans la mesure du possible, l'examen se fera dans une pièce calme à une température confortable et, de préférence, à la lumière du jour. On distingue l'inspection (ce que voit le médecin), la palpation (faite avec des mains réchauffées), la percussion et, surtout, l'auscultation faite avec le stéthoscope. Tout examen clinique débute par la prise de la fréquence cardiaque, la mesure de la pression artérielle, de la température et, si possible, de la saturation en oxygène.

Inspection L'inspection du thorax peut occasionnellement fournir des informations utiles : ● morphologie : thorax «en tonneau» des insuffisants respiratoires, thorax «en entonnoir» (pectus excavatum), cypho-scoliose ; ● présence de cicatrices, notamment de chirurgie cardiaque ou vasculaire ; ● circulation veineuse collatérale, œdème «en pèlerine» ; ● fréquence respiratoire (normale < 15/min au repos chez l'adulte) ; qualité de la respiration (pénibilité, régularité) : dyspnée de repos, orthopnée, respiration paradoxale ; signes de détresse respiratoire aiguë : une polypnée (fréquence respiratoire > 20/min), un tirage sus-claviculaire, une respiration abdominale, une cyanose voire un épuisement respiratoire avec une bradypnée ; ● signes d'insuffisance cardiaque droite : turgescence jugulaire et œdèmes des membres inférieurs. Les œdèmes des membres inférieurs d'origine cardiaque sont blancs, mous, bilatéraux, prenant le godet3 et indolores. Ils sont situés préférentiellement au niveau des chevilles et en effacent les reliefs naturels. Il convient de les chercher au niveau des lombes chez les patients alités ; ● ictère, pâleur, présence de marbrures ; ● signes d'insuffisance veineuse chronique, tels que les varicosités, les varices, la dermite ocre, les ulcères veineux ; ● signes d'artériopathie oblitérante des membres inférieurs : peau livide voire extrémités cyanosées, dépilation et ulcères artériels. 3

Lorsqu'on exerce une pression avec un doigt, celui-ci laisse son empreinte pendant quelques secondes : on dit alors que les œdèmes prennent le godet.

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Palpation

Auscultation cardiaque

La palpation, réalisée avec des mains réchauffées, permet de rechercher le choc de la pointe du cœur, des frémissements chez certains patients atteints de valvulopathies (cf. chapitre 3), de recueillir des signes d'insuffisance cardiaque (cf. chapitre 4), de rechercher les pouls artériels et des signes de pathologies artérielles ou veineuses (cf. chapitre 6).

L'auscultation cardiaque (et vasculaire) est le temps essentiel de l'examen cardiovasculaire. L'auscultation cardiaque consiste à définir les caractéristiques des bruits du cœur, à reconnaître et dépister les souffles cardiaques. L'auscultation du cœur est toujours complétée par l'auscultation pleuropulmonaire. L'auscultation cardiaque s'effectue dans un lieu silencieux, le patient torse nu. Ce dernier se met initialement en décubitus dorsal, en décubitus latéral gauche puis en position assise. Il convient de prendre le pouls radial en même temps que l'auscultation cardiaque. On note quatre foyers principaux d'auscultation cardiaque, mais l'ensemble du thorax doit être ausculté : ● le foyer aortique au niveau du deuxième espace intercostal droit ; ● le foyer pulmonaire situé au niveau du deuxième espace intercostal gauche ; ● le foyer mitral au niveau de la pointe du cœur, cinquième espace intercostal gauche sur la ligne médioclaviculaire ; ● le foyer tricuspide au niveau de l'appendice xyphoïde.

Palpation thoracique La palpation thoracique s'appliquera à rechercher le choc de pointe. Il est localisé au niveau du cinquième espace intercostal gauche, au niveau de la ligne médioclaviculaire. Le signe de Harzer décrit la perception pulsatile des battements en raison d'une dilatation du ventricule droit. Il se situe au niveau du creux épigastrique et est un signe inconstant observé dans l'insuffisance cardiaque droite.

Palpation abdominale La palpation abdominale recherche une hépatomégalie qui est quantifiée et le reflux hépatojugulaire, tous deux signes d'insuffisance cardiaque droite. Le reflux hépatojugulaire se recherche chez un patient en position demi-assise, à 45°. Le malade respire normalement. La palpation effectuée au niveau de l'hypochondre droit entraîne le remplissage des veines jugulaires pendant le temps de la compression et quelques secondes après.

Auscultation cardiaque normale L'auscultation cardiaque normale est composée de deux bruits : le B1 et le B2, dont le bruit est équivalent au «POUM-TA».

Pouls artériels La palpation des pouls artériels se fait patient allongé, en décubitus dorsal et de manière bilatérale. La prise de pouls s'effectue en appuyant avec la pulpe des doigts (pouce exclu) et permet de sentir les battements des artères. Les pouls artériels sont temporaux, carotidiens, huméraux, radiaux, ulnaires, fémoraux, poplités, tibiaux postérieurs et pédieux.

Percussion La percussion est réalisée en tapant avec l'extrémité du majeur de sa main droite sur ses propres doigts de la main gauche (en général au niveau de la deuxième phalange du majeur) placée à plat sur le thorax du patient. Elle est peu utile pour l'examen du cœur mais est très utilisée au niveau pleuropulmonaire pour rechercher des épanchements liquidiens qui sont mats et contrastent avec la sonorité normale «aérique» du thorax. La percussion abdominale permet de rechercher une hépatomégalie, voire une ascite au cours d'une insuffisance cardiaque. 18

Le premier bruit du cœur perçu à l'auscultation est le B1 : ■ il est dû à la fermeture des valves atrioventriculaires ; ■ le B1 est un son grave ; ■ il correspond au début de la systole ventriculaire. Le deuxième bruit du cœur perçu à l'auscultation est le B2 : ■ il correspond à la fermeture de la valve aortique ; ■ comparé au B1, le B2 est un bruit bref et sec ; ■ il représente le début de la diastole ventriculaire.

L'intervalle B1-B2, le plus court, synchrone du pouls radial, délimite la systole ventriculaire ; l'intervalle B2-B1, plus long, délimite la diastole ventriculaire (voir chapitre 3).

Auscultation cardiaque pathologique L'auscultation cardiaque permet d'observer des modifications pathologiques des bruits du cœur et l'apparition d'éléments anormaux dans les silences, dont les principaux sont des bruits supplémentaires, des souffles cardiaques voire de rares roulements, des frottements péricardiques.

1. Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire

Modifications des bruits L'éclat du B1, perçu à l'apex, peut s'écouter dans le rétrécissement mitral. ● L'éclat du B2, au niveau du foyer pulmonaire, fait évoquer une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). ● Le B2 peut être dédoublé de manière fixe au cours de la communication interauriculaire (interatriale). ● Le galop protodiastolique, ou B3, suit le B2. Il traduit généralement une insuffisance cardiaque et en est un des signes cliniques. Le B4 est un bruit de galop télédiastolique n'existant qu'en rythme sinusal. ● Un ou plusieurs «clics» mésosystoliques peuvent être entendus lors d'une dystrophie valvulaire mitrale (prolapsus valvulaire). ●

Souffles cardiaques Lors de l'auscultation cardiaque, un souffle cardiaque peut être perçu. Il convient alors d'en définir différents paramètres : ● le siège : aortique, mitral, tricuspide ou pulmonaire ou endapexien. Il est important de rechercher une irradiation au souffle en auscultant les axes carotidiens et l'aire axillaire ; ● la chronologie : le souffle peut être systolique ou diastolique et très rarement continu systolo-diastolique. Il faut en préciser le plus possible le temps : – proto-(systolique/diastolique) : au début ; – méso-(systolique/diastolique) : au milieu ; – télé-(systolique/diastolique) : à la fin ; – holo-(systolique/diastolique) : du début à la fin ; ● l'intensité, cotée de 1 à 6 : – 1/6 : très faible intensité et difficilement perçu ; – 2/6 : faible intensité ; – 3/6 : intensité moyenne à forte ; – 4/6 : intensité forte avec frémissement ; – 5/6 : intensité très forte avec frémissement ; – 6/6 : intensité maximale, souffle perçu sans stéthoscope ; ● les caractéristiques phoniques : – le timbre : grave, aigu ; – la variabilité selon la respiration ou la position du patient ; – la tonalité. Souffles systoliques Les souffles systoliques sont de deux types : les souffles systoliques éjectionnels et les souffles systoliques de régurgitation (voir chapitre 3). Les souffles systoliques éjectionnels débutent après B1 et finissent avant B2 ; leur intensité, crescendo-decrescendo, est renforcée lors de longues diastoles. Y figurent les souffles de rétrécissement aortique, le souffle anorganique et le souffle de rétrécissement pulmonaire (plus rare).

Les souffles systoliques de régurgitation sont holosystoliques et d'intensité constante. Leur intensité n'est pas renforcée par de longues diastoles. On compte parmi ces souffles l'insuffisance mitrale, l'insuffisance tricuspide et le souffle de communication interventriculaire. Les souffles systoliques les plus fréquents sont le rétrécissement aortique et l'insuffisance mitrale. Le souffle de rétrécissement aortique : ■ c'est un souffle mésosystolique, perçu après B1 et finissant avant B2 ; ■ le souffle est dur, râpeux, maximal au foyer aortique ; ■ plus le souffle est intense, plus le rétrécissement aortique est important ; ■ il irradie aux carotides ; ■ le rétrécissement aortique est serré et calcifié lorsque le B2 est aboli à l'auscultation. Le souffle d'insuffisance mitrale : ■ c'est un souffle holosystolique de régurgitation, car causé par la régurgitation du sang à travers la valve mitrale ; ■ le souffle d'insuffisance mitrale est doux, en jet de vapeur, maximal au foyer mitral ; ■ il irradie vers l'aire axillaire ; ■ son intensité n'est pas proportionnelle à l'importance de la régurgitation valvulaire.

Souffles diastoliques Les souffles diastoliques témoignent toujours d'une atteinte organique. Les plus fréquents sont l'insuffisance aortique et le rétrécissement mitral. Le souffle d'insuffisance aortique : ■ c'est un souffle protodiastolique decrescendo, perçu au foyer aortique et au bord supérieur du sternum ; ■ le souffle est doux, humé, et au bord supérieur du sternum aspiratif ; ■ il irradie le long du bord gauche du sternum (endapex) et est mieux perçu le patient assis et penché en avant ; ■ peuvent s'y associer le «pistol shot» mésosystolique et un roulement diastolique de Flint au foyer mitral (rétrécissement mitral fonctionnel lié à la fuite aortique). Le souffle de rétrécissement mitral : ■ c'est un souffle (roulement) diastolique perçu au foyer mitral ; ■ il est composé d'un éclat du B1, suivi d'un claquement du B2 puis d'un roulement diastolique, d'intensité decrescendo. 19

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Frottement péricardique ■

Le frottement péricardique est entendu lors d'une péricardite aiguë. Il s'agit d'un élément anormal typiquement systolique et diastolique, rauque et mieux perçu le long du bord gauche du sternum, le patient étant penché en avant au cours d'une expiration forcée.

Pression artérielle La mesure de la pression artérielle (cf. chapitre 6 «Pathologie vasculaire») nécessite des conditions adéquates : ● un endroit calme ; ● le patient est allongé depuis au moins dix minutes ; ● un brassard tensionnel adapté à la morphologie du patient. La pression artérielle est mesurée aux deux bras, en position allongée puis debout. Le brassard tensionnel, adapté à la circonférence du bras du patient, est enroulé autour du bras. Celui-ci doit reposer sur le plan du lit. Le stéthoscope doit être appliqué en aval du brassard, au niveau de l'artère humérale. Le brassard est gonflé rapidement jusqu'à la disparation du pouls radial puis est dégonflé progressivement. La mesure de la pression artérielle repose sur l'apparition des bruits de Korotkoff, qui correspond à la pression systolique, puis la disparition qui traduit la pression diastolique. Actuellement, de nombreux dispositifs électroniques qui permettent une automesure par les patients se substituent à cette technique de mesure. La valeur normale chez un adulte au repos doit être inférieure à 140/90 mm Hg (norme OMS).

Index de pression systolique (IPS) L'examen vasculaire est complété par la mesure des IPS (index de pression systolique). Ils comparent la pression artérielle systolique humérale aux pressions artérielles périphériques pédieuses et tibiales postérieures : ● la pression artérielle systolique est prise au brassard de façon conventionnelle au niveau de l'artère humérale ; ● la pression artérielle systolique au niveau des membres inférieurs est prise à l'aide d'un brassard placé à la cheville, une sonde Doppler placée au niveau de l'artère pédieuse ou tibiale postérieure. L'IPS correspond au rapport entre la pression artérielle systolique des membres inférieurs sur la pression artérielle systolique humérale. 20

■ ■

IPS > 1,3 : médiacalcose, artères incompressibles. 0,9 < IPS < 1,3 : état vasculaire normal. IPS < 0,9 : artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI).

Examen général L'examen clinique est complété par un examen général. On notera soigneusement le poids et la taille du patient notamment, ainsi que le périmètre abdominal.

Examens complémentaires Les examens complémentaires, appelés aussi paracliniques, viennent en complément de l'analyse clinique qui doit toujours se situer en amont de leur prescription. Cette analyse clinique est en effet indispensable pour choisir le ou les examens les plus adaptés pour répondre à la question clinique posée — en tenant compte de la perfomance diagnostique, du coût et du risque iatrogène éventuel de l'examen. Elle l'est aussi après les examens, pour exploiter au mieux les informations fournies. La technique et l'apport des différents examens paracliniques sont abordés dans les différents chapitres de ce manuel. Dans leur principe, les examens du cœur et des vaisseaux peuvent faire appel à des techniques de transformation d'un signal émis par l'organe (par exemple, activité électrique du cœur analysée par l'électrocardiogramme) ou à l'analyse de la réponse du cœur ou des vaisseaux à un signal venu de l'extérieur (par exemple, imageries cardiaques).

Risques, consentement éclairé Le risque éventuel des examens paracliniques est principalement lié à : ● leur mauvaise utilisation : mauvaise prescription, mauvaise interprétation, fortement liées aux notions de prévalence de la maladie, de sensibilité, spécificité et prédictivité des examens ; ● une réalisation technique inadéquate, justifiant l'organisation de formations spécifiques à la réalisation de ces examens ; ● la iatrogénie potentielle intrinsèque à l'examen ; les principaux risques iatrogènes4 des examens complémentaires sont liés à : 4

Iatrogène : «Se dit d'un trouble, d'une maladie provoqués par un acte médical ou par les médicaments, même en l'absence d'erreur du médecin.» (Petit Larousse).

1. Généralités sur la sémiologie cardiovasculaire

– l'utilisation de radiations ionisantes : par exemple, les rayons X au cours des examens radiologiques ; – l'injection de produits nécessaires à l'examen, ces produits pouvant être allergisants et/ou néphrotoxiques : par exemple, les produits de contraste iodés utilisés en radiologie ; – la pratique d'examens dits «invasifs», car ils nécessitent pour leur réalisation d'introduire un dispositif à l'intérieur du système cardiovasculaire : par exemple, l'introduction intracardiaque d'une sonde par voie artérielle rétrograde. On peut noter qu'un même examen peut regrouper l'ensemble de ces risques, qu'il faut dans tous les cas essayer de minimiser. L'intérêt des examens complémentaires et leurs risques doivent être exposés oralement et par écrit au patient, qui doit lire et signer un consentement éclairé avant réalisation de ceux-ci. Bien entendu, tous les examens ne justifient pas la signature d'un consentement éclairé (par exemple, l'enregistrement d'un électrocardiogramme, totalement dépourvu de risque iatrogène).

Coût Les examens ont un coût très variable selon leur complexité de réalisation : matériel à acheter, utilisation de consommables, temps médical et paramédical. Le prescripteur veillera à prescrire l'examen le moins coûteux pour répondre à la question posée.

Apports et limites : prévalence de la maladie, sensibilité, spécificité, prédictivité positive, prédictivité négative des examens Quelques informations statistiques permettent de comprendre l'apport et les limites des examens complémentaires. La prévalence de la maladie dans la population à laquelle appartient le patient examiné est le rapport du nombre de cas d'un trouble morbide à l'effectif total de la population examinée, à un moment donné ou pendant une période donnée, sans distinction entre les anciens et les nouveaux cas. Il apparaît clairement que l'examen complémentaire aura d'autant plus d'intérêt clinique que la maladie n'est ni trop rare ni trop fréquente dans la population à laquelle appartient le patient. L'examen complémentaire idéal serait un test permettant de confirmer ou d'exclure un diagnostic chez tous les

patients, sans aucune erreur, ni par défaut (faux négatif) ni par excès (faux positif). En fait, tel n'est pas le cas et tous les examens donnent des réponses faussement positives et/ou faussement négatives pour une maladie recherchée. La sensibilité d'un examen est le pourcentage de tests positifs dans une population de patients atteints de la maladie recherchée (Vrais positifs de l'examen/Tous les malades). La spécificité d'un examen est le pourcentage de tests négatifs dans une population de patients indemnes de la maladie recherchée (Vrais négatifs/Tous les patients indemnes de l'affection recherchée). Un bon examen complémentaire a une spécificité et une sensibilité aux alentours de 90 %, ce qui signifie que le clinicien averti, connaissant ces imperfections, saura éventuellement faire appel à un second examen s'il considère que la réponse donnée par le premier examen complémentaire ne correspond pas à son analyse clinique. Il saura aussi éviter de prescrire un examen complémentaire dont les sensibilité et spécificité sont trop faibles par rapport à la population examinée. Par exemple, l'épreuve d'effort chez une femme de 40 à 50 ans, sans facteur de risque de maladie coronaire, se plaignant de douleurs thoraciques, a une sensibilité et une spécificité à peine supérieures à 50 %. Soumettre cette patiente à cet examen conduit à un risque de faux positifs et de faux négatifs proche de 50 % : autant tirer à pile ou face. La prédictivité positive d'un examen est le rapport (généralement exprimé en pourcentage) de tests positifs chez de vrais malades sur le nombre de patients dont l'examen est positif : Vrais positifs/(Vrais positifs + Faux positifs). En d'autres termes, c'est la probabilité que le sujet soit atteint de la maladie recherchée en cas de test positif. La prédictivité négative est le rapport (généralement exprimé en pourcentage) de tests négatifs chez des patients réellement indemnes de la maladie recherchée sur le nombre total d'examens négatifs : Vrais négatifs/(Vrais négatifs + Faux négatifs). En d'autres termes, c'est la probabilité que le patient soit indemne de l'affection recherchée en cas de test négatif. La prévalence de la maladie dans la population examinée influe sur les prédictivités positive et négative d'un examen complémentaire : plus l'affection est fréquente, plus la prédictivité positive s'accroît, et inversement. Il est donc indispensable, lorsqu'on soumet un patient à un examen diagnostique, de le replacer dans un groupe de malades chez qui l'examen a été validé et donne de bons résultats.

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Chapitre

Coronaires A. Broizat, A. Cochet, A. Cohen, G. Derumeaux, E. Ferrari, F. Goirand, M. Ovize, H. Thibault, P. Trouilloud, G. Vanzetto, J.-E. Wolf

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Anatomie : vascularisation du cœur

24

Histologie et anatomopathologie des artères coronaires

26

Embryologie des artères coronaires

27

Biologie de l'athérothrombose

27

Physiologie et physiopathologie

28

Étiologie : facteurs de risque

34

Sémiologie clinique

34

Examens complémentaires

40

Bases physiopathologiques des traitements

50

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Anatomie : vascularisation du cœur Les artères du cœur sont disposées en couronne autour du cœur, d'où leur nom d'artères coronaires (A. Paré, 1561). Les artères coronaires sont le plus souvent au nombre de deux, l'artère coronaire droite et l'artère coronaire gauche. Elles naissent de la portion initiale de l'aorte. Leur débit au repos représente à peu près 5 % du débit cardiaque. Contrairement à la plupart des autres artères, elles sont perfusées lors de la diastole ventriculaire.

Artères coronaires Distribution habituelle Artère coronaire droite L'artère coronaire droite (arteria coronaria dextra) prend son origine au niveau du sinus de l'aorte (sinus aortae ; Valsalva, 1710), dénommé sinus coronaire droit par les cliniciens. Son trajet présente un premier segment court oblique en avant et à droite, un deuxième segment où elle longe le bord inférieur de l'atrium droit qui la recouvre dans le sillon coronaire, puis un troisième segment où elle rejoint la face postérieure du cœur au niveau de la croix des sillons. Elle se termine en se divisant en deux branches terminales : l'artère interventriculaire postérieure et l'artère rétroventriculaire gauche. Ses branches collatérales sont des branches ascendantes atriales droites et des branches descendantes (marginales) ventriculaires droites. Artère coronaire gauche L'artère coronaire gauche (arteria coronaria sinistra) naît au niveau du sinus de l'aorte (sinus coronaire gauche). Son trajet est très court, de 1 à 2 cm, entre tronc pulmonaire et auricule gauche. Elle se termine en se divisant en une artère interventriculaire antérieure et une artère circonflexe. Artère interventriculaire antérieure L'artère interventriculaire antérieure (ramus interventricularis anterior) naît de l'artère coronaire gauche, chemine dans le sillon interventriculaire antérieur et se termine dans le sillon interventriculaire postérieur après avoir contourné l'incisure cardiaque. Elle donne des branches ventriculaires droites, des branches ventriculaires gauches (diagonales) et des artères septales antérieures essentiellement et postérieures variables en fonction de sa terminaison dans le sillon interventriculaire postérieur. 24

Artère circonflexe L'artère circonflexe (ramus circonflexus) naît de l'artère coronaire gauche puis chemine dans le sillon coronaire gauche, contourne le bord gauche du cœur et se termine vers la croix des sillons, parfois en donnant une artère interventriculaire postérieure (ou inférieure). Ses branches collatérales sont les artères ascendantes atriales et les artères descendantes ventriculaires (ou marginales).

Variations Des variations de l'importance relative des deux artères coronaires sont fréquentes. Schlesinger (1940), d'après des études cadavériques, considère que l'artère coronaire dominante est l'artère qui se prolonge dans le sillon interventriculaire postérieur en fournissant une artère interventriculaire postérieure (ou inférieure). Il distingue les coronaires droites dominantes (48 %), les coronaires gauches dominantes (18 %) et les distributions équilibrées (34 %).

Territoires vasculaires La distribution dans les différents territoires myocardiques des artères coronaires (figure 2.1) permet de comprendre la topographie des infarctus myocardiques (cf. infra, Sémiologie) en fonction de l'artère siège de la thrombose aiguë : ● l'artère interventriculaire antérieure vascularise la paroi antérieure du ventricule gauche et le septum interventriculaire ; ● les artères diagonales vascularisent la paroi latérale du ventricule gauche ; ● les artères marginales vascularisent la paroi latérale haute du ventricule gauche ; ● l'artère circonflexe vascularise la paroi latérale et de manière variable la paroi inférieure du ventricule gauche ; ● l'artère coronaire droite vascularise le ventricule droit et la paroi postéro-inférieure du ventricule gauche. Nous nous intéresserons en outre à la vascularisation du tissu nodal (troubles de la conduction dans l'infarctus) et à celle des muscles papillaires, ou piliers des ventricules (insuffisances valvulaires atrioventriculaires après certains infarctus) : ● l'artère du nœud sinoatrial (sinuatriale) provient le plus souvent (67 %) de l'artère atriale droite supérieure, branche de l'artère coronaire droite. Elle provient parfois de l'artère atriale gauche supérieure (26 %), branche de l'artère circonflexe. Plus rarement (7 %), la vascularisation provient de l'artère atriale droite et de l'artère atriale gauche ;

2. Coronaires

Artère coronaire gauche Auricule gauche

Branche nodale sinuatriale de l’artère coronaire droite

Branche circonflexe de l’artère coronaire gauche Artère coronaire droite Branche marginale gauche de la branche circonflexe Atrium droit Branche interventriculaire antérieure de l’artère coronaire gauche

Ventricule droit

Ventricule gauche

Branche diagonale de la branche interventriculaire antérieure Branche marginale de l’artère coronaire droite

Branche interventriculaire postérieure de l’artère coronaire droite

Figure 2.1 Vue antérieure du système artériel coronaire. (In : Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris : Elsevier ; 2010.)

le nœud atrioventriculaire est vascularisé par l'artère du nœud atrioventriculaire issu le plus souvent des artères septales inférieures, dépendant de l'artère coronaire droite dans 48 % des cas, de l'artère coronaire gauche dans 18 % des cas et des deux artères dans 34 % des cas ; ● les artères vascularisant les muscles papillaires de la valve tricuspide proviennent de la deuxième artère septale antérieure qui dépend de la coronaire gauche pour le muscle papillaire antérieur (artère de la bandelette ansiforme et de la branche droite du faisceau de His) et pour les muscles papillaires septaux. Le muscle papillaire postérieur est vascularisé par une branche de l'artère interventriculaire inférieure (issue de la coronaire droite le plus souvent) ; ● les artères vascularisant les muscles papillaires de la valve mitrale proviennent de l'artère ventriculaire gauche latérale (qui dépend de l'artère coronaire gauche) pour le muscle papillaire antérieur et de l'artère ventriculaire inférieure (branche de l'artère coronaire droite) pour le muscle papillaire postérieur. ●

Anastomoses artérielles Lors des injections artérielles cadavériques, on observe des anastomoses entre les deux systèmes coronaires, essentiellement dans la cloison interventriculaire, mais les

constatations nécropsiques lors des infarctus du myocarde montrent que, fonctionnellement, les artères du cœur se comportent habituellement comme des artères terminales dont l'obstruction entraîne une ischémie cardiaque en aval.

Veines du cœur Les veines du cœur sont réparties en trois systèmes : ● le sinus coronaire, qui naît de la grande veine du cœur (vena cordis magna) : il présente un trajet de 2 à 3 cm dans le sillon coronaire et se jette dans l'atrium droit. Les veines collatérales affluentes sont : la veine moyenne du cœur (vena cordis media ou interventriculaire inférieure), la petite veine du cœur (vena cordis parva), la veine oblique de l'atrium (Marshall) ; ● les veines antérieures du cœur (venae cordis anteriores) issues du ventricule droit, qui se terminent dans l'atrium droit ; ● les veines minimes du cœur (venae cordis minimae, Thébésius), qui naissent dans l'épaisseur des parois du cœur et se jettent directement dans les cavités cardiaques.

Lymphatiques du cœur Les lymphatiques se regroupent en deux réseaux principaux : un réseau sous-endocardique développé surtout au 25

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

niveau des ventricules et un réseau sous-épicardique. Des lymphonœuds épicardiques ont été décrits par Rainer. Les deux réseaux lymphatiques sont drainés par deux troncs collecteurs : ● le tronc collecteur gauche, qui naît sur la face postérieure du cœur puis rejoint la face postérieure du tronc pulmonaire pour se terminer dans les lymphonœuds intertrachéobronchique ; ● le tronc collecteur droit, qui naît dans le sillon interventriculaire postérieur et suit le trajet de l'artère coronaire droite pour rejoindre les lymphonœuds médiastinaux antérieurs.

Média

Histologie et anatomopathologie des artères coronaires

L'adventice, essentiellement constituée de tissu conjonctif (avec des fibres de collagène et des fibres élastiques), contient des vaisseaux (les vasa vasorum) destinés à la vascularisation de la paroi artérielle et reçoit les terminaisons nerveuses en provenance du système végétatif, pour l'innervation des fibres musculaires lisses.

Les artères coronaires sont des artères musculaires. Leur structure pariétale comporte plusieurs couches constitutives, à savoir de l'intérieur vers l'extérieur du vaisseau : l'intima, la média et l'adventice.

Histologie Intima L'intima se compose d'un endothélium (épithélium pavimenteux constitué de cellules jointives et aplaties) reposant sur une lame basale et un tissu conjonctif. L'endothélium est la couche la plus interne de l'intima, en contact direct avec le sang, et il assure trois fonctions essentielles : ● une fonction de transport, avec passages de molécules (glucose, oxygène, médiateurs neuro-hormonaux) entre le compartiment sanguin et la paroi artérielle, essentiellement par un mécanisme de pinocytose ; ● le maintien du sang à l'état liquide, par répulsion électrostatique des plaquettes et par production de substances inhibant l'activation et l'agrégation plaquettaire ainsi que la coagulation. Il en résulte que toute anomalie morphologique ou fonctionnelle endothéliale (notamment dans la maladie athéromateuse) peut induire la formation d'un thrombus intraluminal ; ● la régulation de la vasomotricité coronaire, par la sécrétion permanente de médiateurs agissant sur les cellules musculaires lisses de la média et entraînant soit une vasodilatation (notamment par le monoxyde d'azote NO) soit une vasoconstriction (essentiellement liée à l'endothéline). 26

La média est constituée de lames élastiques et de cellules musculaires lisses. Les artères coronaires ayant pour rôle de distribuer le sang aux différents territoires myocardiques en adaptant le débit sanguin aux besoins métaboliques, elles ont une vasomotricité importante. De ce fait, leur média est essentiellement constituée de couches concentriques de cellules musculaires lisses, les lames élastiques se réduisant à deux fines couches concentriques, les limitantes élastiques interne et externe, entourant les cellules musculaires. Adventice

Anatomie pathologique de l'athérome coronaire (voir chapitre 6 p. 188) L'athérome coronaire, ou athérosclérose coronaire, est une «association variable de remaniements de l'intima consistant en une accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes, de sang et produits sanguins, de tissu fibreux et de dépôts calcaires, le tout accompagné de modifications de la média», selon l'OMS. La pathogénie de ces lésions reste débattue, mais le lien avec les «facteurs de risque» et avec la pénétration pariétale des LDL est clairement établi. L'athérosclérose est une pathologie inflammatoire chronique des artères de moyen et gros calibre qui se développe au niveau de sites privilégiés de l'arbre vasculaire (zones de circulation turbulente et de cisaillement de l'endothélium vasculaire : naissance de collatérales, bifurcations…). Les lésions athéromateuses se développent progressivement, en débutant dès les premières années de la vie durant lesquelles des monocytes/macrophages s'accumulent dans l'espace sous-endothélial. Les macrophages infiltrés accumulent le cholestérol de manière dérégulée et deviennent spumeux, conduisant au stade initial et encore réversible de stries lipidiques endothéliales et de plaques gélatineuses. Ces lésions évoluent ensuite pour former les pustules et plaques athéromateuses fibreuses, lésions plus étendues et plus épaisses qui possèdent un corps lipidique et nécrotique recouvert d'une capsule fibreuse (pour des images anatomopathologiques de ces différents stades : cf. figure 6.6 au chapitre 6).

2. Coronaires

Initialement, la plaque fibreuse se développe de manière excentrique, au sein de la paroi artérielle, en préservant le diamètre luminal. Elle peut secondairement progresser : ● soit lentement vers une forme «stable», très fibreuse, siège au long terme de calcifications. Sa progression réduit progressivement la lumière vasculaire pour constituer une sténose artérielle, et peut se compliquer d'érosion, d'ulcération libérant la bouillie athéromateuse, d'hémorragie sous plaque, lesquelles font le lit de la thrombose murale souvent occlusive ; ● soit plus abruptement vers une forme «instable» ou «vulnérable», avec un large corps lipidique recouvert d'une fine capsule fibreuse et caractérisée par une inflammation exacerbée. Peut alors survenir brutalement et de manière inopinée une rupture ou «fracture» de cette plaque vulnérable qui va également conduire à la formation d'un thrombus, souvent occlusif. On comprend donc que les syndromes coronaires aigus liés à une thrombose coronaire (infarctus) peuvent survenir sur ces deux types de lésions athéromateuses. Beaucoup plus rarement, des anévrysmes coronaires peuvent aussi se développer et se compliquer également de thrombose.

Embryologie des artères coronaires La vasculogenèse coronaire débute à distance des troncs artériels, à partir de sinusoïdes embryonnaires situées dans les sillons interventriculaires et coronaire (atrioventriculaire). Elle se poursuivra ensuite autour de l'ébauche des troncs artériels. La connexion au niveau de l'aorte, plus tardive, se fait par pénétration dans les sinus aortiques droit et gauche. Plusieurs ébauches vasculaires peuvent se connecter, mais seules deux principales persisteront, donnant la configuration anatomique classique avec une coronaire droite et une coronaire gauche. Il existe toutefois des variantes (par exemple, une absence de tronc commun gauche avec naissance séparée de la circonflexe et de l'interventriculaire antérieure) et de vraies anomalies de connexion (dans 0,3 à 6 % selon les séries), par exemple : connexion du tronc coronaire gauche dans le sinus coronaire droit (avec possible compression du tronc commun entre l'aorte et l'artère pulmonaire) ; connexion de la circonflexe dans le sinus coronaire droit. D'autres anomalies plus rares ont été observées : fistule artérielle congénitale (une artère coronaire se termine dans le tronc pulmonaire ou dans une cavité cardiaque), artère

coronaire accessoire (une branche d'une artère coronaire naît directement de l'aorte), artère coronaire unique.

Biologie de l'athérothrombose (voir chapitre 6 p. 188) On désigne sous ce terme assez large l'ensemble des phénomènes physiopathologiques conduisant à la dégradation du réseau artériel coronaire. La constitution des lésions athéromateuses suit schématiquement les différentes étapes biologiques suivantes : ● passage des LDL plasmatiques dans l'intima à travers l'endothélium : ce passage répond à deux facteurs déterminants que sont la concentration en LDL plasmatiques et la perméabilité de la paroi artérielle ; l'augmentation de cette perméabilité endothéliale aux sites athérogènes (ostiums et bifurcations notamment) favorise donc le dépôt des lipoprotéines dans la paroi artérielle ; ● oxydation des LDL se trouvant dans la matrice extracellulaire intimale, notamment par les enzymes lipoxygénases ; ● libération de facteurs chimiotactiques par les cellules endothéliales stimulées par les LDL oxydées (LDLox) ; ces facteurs sont responsables du recrutement de cellules inflammatoires (monocytes et lymphocytes) ; ● migration des monocytes circulants dans la paroi artérielle, en plusieurs étapes : – ralentissement des monocytes par interactions moléculaires avec les sélectines présentes sur l'endothélium ; – activation sur l'endothélium par des cytokines ; – arrêt par adhérence ferme par les intégrines ; – transmigration des monocytes à travers l'endothélium ; ● différenciation en macrophages des monocytes transmigrés, sous l'effet de cytokines locales, puis proliférations des macrophages. Le rôle de ces derniers est de phagocyter les molécules de LDLox et les débris cellulaires présents dans l'intima qui vont proliférer. En ingérant une grande quantité de LDLox sous-endothélial, ils se transforment en cellules spumeuses gorgées de lipides : c'est le stade de la strie lipidique ; ● migration des cellules musculaires lisses de la média vers l'intima en passant au travers de la limitante élastique interne. Les cellules musculaires lisses intimales prolifèrent alors et captent également les molécules de LDLox, ce qui les conduit à un phénotype spumeux ; elles vont constituer le corps lipidique de la plaque athéromateuse ; 27

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

synthèse de protéines de la matrice extracellulaire (collagène et fibronectine), également par les cellules musculaires lisses, contribuant ainsi à la formation de la capsule fibreuse typique de la plaque athéromateuse ; ● apoptose des macrophages et des cellules musculaires lisses devenus spumeux : les corps apoptotiques chargés de lipides deviennent les principaux composants du corps lipidique de la lésion ; ● inflammation de la plaque athéromateuse, caractérisée par la présence de lymphocytes et de monocytes/macrophages qui influent sur le phénotype de la plaque d'athérome via les différentes cytokines sécrétées : – les cytokines anti-inflammatoires orientent la plaque vers un phénotype stable en renforçant la chape fibreuse ; – les cytokines pro-inflammatoires favorisent la destruction de la capsule fibreuse et la croissance du corps lipidique et orientent la plaque d'athérome vers un phénotype vulnérable. Sous l'effet de la croissance du corps lipidique et nécrotique et de la fragilisation de la capsule fibreuse, la plaque vulnérable peut se rompre. Les éléments prothrombotiques (comme le facteur tissulaire) contenu dans la plaque entrent alors en contact avec les éléments plaquettes et les protéines de la coagulation sanguine circulantes et forment un thrombus obstruant partiellement ou complètement la lumière artérielle : c'est le stade de l'athérothrombose. Les facteurs de déstabilisation de la plaque vulnérable sont : ● l'apoptose des cellules constitutives de la plaque athéromateuse ; ● les métalloprotéases dont les collagénases, enzymes sécrétées par les macrophages, dégradant et fragilisant la matrice extracellulaire et la chape fibreuse ; ● la néoangiogenèse, c'est-à-dire la formation dans la lésion athéromateuse de nouveaux vaisseaux à partir des vasa vasorum, aboutissant à de possibles hémorragies intra-plaque. La rupture est une complication des plaques ayant un corps lipidique occupant plus de 40 % du volume total et une fine capsule fibreuse riche en macrophages et pauvre en cellules musculaires lisses. Elle peut être le résultat d'un déséquilibre entre les contraintes physiques circonférentielles et la solidité intrinsèque de la chape. Dans ce cas, la rupture se situe au niveau des épaules de la plaque vulnérable. Mais elle peut être aussi le résultat d'un processus enzymatique protéolytique provenant des macrophages ou des mastocytes présents dans la plaque. La rupture n'est pas la seule voie conduisant à la thrombose. L'érosion superficielle d'une plaque fibreuse est aussi un facteur prédisposant à la thrombose. ●

28

Physiologie et physiopathologie Physiologie de la circulation coronaire Métabolisme myocardique Le métabolisme myocardique est essentiellement aérobie (consomme de l'oxygène). Il est orienté vers la production d'énergie (ATP) nécessaire à l'activité des protéines contractiles du cœur. La fonction cardiaque normale demande donc un apport adéquat en oxygène ainsi qu'en substrats. Les substrats utilisés sont surtout les acides gras (65 %), le glucose (20 %), les lactates (15 %). Du fait du métabolisme aérobie du cœur et de son activité permanente, les besoins myocardiques en O2 sont importants. Il n'existe pas de «réserve» énergétique au niveau des cardiomyocytes. Ces besoins vont d'autant plus augmenter que l'activité cardiaque augmente (par exemple lors d'un exercice physique). Le rôle de la circulation coronaire est de s'adapter et d'assurer une bonne adéquation entre les besoins et les apports en O2 au myocarde.

Déterminants des besoins et des apports en oxygène au myocarde Les besoins en oxygène du myocarde sont élevés (250 ml/ min au repos) et dépendent principalement de (et augmentent avec) trois paramètres : ● la fréquence cardiaque ; ● la contractilité du muscle cardiaque (inotropisme) ; ● le stress (ou contrainte) pariétal. En effet, la consommation myocardique en oxygène (souvent notée MVO2, pour Myocardial Oxygen Consumption) peut être estimée par le produit de la fréquence cardiaque (Fc) par la tension pariétale du myocarde, la tension pariétale (T) étant elle-même dépendante de la précharge et de la postcharge (notamment la presP .d , avec : P, sion artérielle) selon la relation suivante : T = 2e postcharge ; d, diamètre de la cavité, donc assimilable à la précharge ; e, épaisseur pariétale. Les apports en oxygène au myocarde varient en fonction : ● du débit coronaire (Qcor) ; ● de la teneur du sang en O2, elle-même dépendante du taux d'hémoglobine et de la pression partielle artérielle en oxygène ; ● de la différence artérioveineuse en oxygène (DAV, différence de concentration en O2 entre sang artériel et veineux : DAV = CaO2 – CvO2).

2. Coronaires Artère perforante

En égalisant besoin et consommation myocardique en oxygène, on obtient l'équation : MVO2 = DAV × Qcor. Or, la DAV est déjà quasi maximale au repos (60–70 %) et augmente peu à l'effort. C'est donc surtout les variations du débit coronaire (Qcor) qui permettront d'adapter en permanence les apports aux besoins en oxygène du myocarde.

Épicarde Artère épicardique Endocarde

Petite artère Artériole

En cas d'inadéquation des apports aux besoins, le myocarde souffre d'ischémie.

Caractéristiques et contraintes de la circulation coronaire La distribution anatomique du flux coronaire (cf. supra) est variable entre les individus et selon les espèces. Elle possède également des caractéristiques propres. Le réseau coronaire est dit «terminal» Cela signifie qu'il est habituellement sans anastomose (liaison artérielle) entre les trois vaisseaux. En conséquence l'occlusion d'une artère coronaire s'associera à une souffrance myocardique. Cependant, de façon constitutionnelle chez 20 % de la population et chez certains patients coronariens chroniques stables peut se développer une collatéralité dont la fonctionnalité et l'importance sont très variables selon les individus et les situations physiopathologiques. Il existe une distribution du flux coronaire dans l'épaisseur du muscle cardiaque À la distribution anatomique du flux coronaire s'ajoute une distribution dans l'épaisseur du myocarde. Ainsi, les artères épicardiques cheminent à la surface du muscle cardiaque et donnent naissance à des artères perforantes qui pénètrent dans l'épaisseur du myocarde, puis se divisent en petites artères, artérioles et capillaires qui cheminent dans l'épaisseur du muscle cardiaque (système de distribution à trois niveaux, figure 2.2). Le sang circulant dans ces capillaires sera drainé par des veinules, des veines puis dans le sinus coronaire pour rejoindre l'atrium droit. Pendant la contraction systolique ventriculaire gauche, la pression intraventriculaire dépasse la pression aortique. La pression intramyocardique augmente et «comprime» les artérioles au sein du myocarde ventriculaire (figure 2.3). Ceci explique que 70–80 % du débit coronaire myocardique soit assuré pendant la diastole. De plus, cette pression intramyocardique est inhomogène dans la paroi : elle est plus importante dans les couches sous-endocardiques, ce qui explique pour une

Capillaires Figure 2.2 Distribution du flux coronaire dans l'épaisseur du myocarde. Artère épicardique

Épicarde Endocarde

Épicarde Endocarde

Systole

Diastole

Figure 2.3 Effet de la contraction sur la perfusion coronaire.

part que ces couches soient plus sensibles à l'ischémie myocardique. La figure 2.4 montre en parallèle les variations de pression dans le ventricule gauche et dans l'aorte au cours du cycle cardiaque et celles du débit sanguin coronaire — on note que dans le réseau coronaire droit, le flux systolique est plus important du fait de pression intramyocardique plus basse dans une paroi plus fine et soumise à une contrainte pariétale moindre.

Variations et mécanismes d'adaptation du débit coronaire Le débit sanguin coronaire est la quantité de sang apportée par minute au myocarde. Son augmentation à l'effort grâce à une régulation complexe est importante puisqu'il peut être multiplié d'un facteur 3 à 5 par rapport au repos. Cette augmentation permet d'assurer l'accroissement des besoins métaboliques myocardiques (oxygène et substrats) lors de l'effort. La régulation du débit sanguin coronaire suit de façon précise, presque linéaire, les fluctuations des besoins en 29

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire État du myocarde:

Contraction Relaxation

Distension

Pressions (mm Hg) Aorte

Ventricule gauche

Débit coronaire gauche (ml/min)

1

2

3

4

Figure 2.4 Effet de la variation de la pression intramyocardique au cours du cycle cardiaque sur le débit coronaire. La pression à l'entrée du système artériel coronaire est celle qui règne dans l'aorte (1). Cependant, la contraction systolique du ventricule gauche crée une pression tissulaire qui va avoir pour effet d'écraser les vaisseaux intrapariétaux, notamment au niveau coronarien gauche, et avoir tendance à interrompre l'écoulement du sang au niveau des coronaires (2). Après cette phase, le flux coronaire gauche suit la pression aortique (3) jusqu'en diastole, où on aura une augmentation importante du débit coronaire du fait de la relaxation ventriculaire gauche (4). La perfusion myocardique, notamment du ventricule gauche, se fait donc majoritairement en diastole et va dépendre de la différence de pression entre pression aortique et pression diastolique ventriculaire gauche. Le hachurage correspond au gradient de pression.

Facteurs intervenant dans la vasomotricité C'est principalement au niveau des artérioles, où la résistance coronaire est ajustable, que va pouvoir se faire l'adaptation du débit coronaire (Qcor) à la demande. Les mécanismes de la vasodilatation des artérioles coronaires qui aboutit à une augmentation du débit coronaire en réponse à une augmentation des besoins en oxygène du myocarde sont sous la dépendance de nombreux paramètres neuro-humoraux. Parmi ces paramètres, la production locale de substances vasodilatatrices, telles que l'adénosine et le monoxyde d'azote (NO) joue un rôle important. Le système nerveux autonome agit également sur la circulation coronaire, soit de façon indirecte par son action sur la fréquence cardiaque et la contractilité du myocarde (augmentation ou diminution des besoins en oxygène) soit de façon directe sur les vaisseaux coronaires euxmêmes. L'innervation parasympathique a peu d'effet direct. L'innervation sympathique peut entraîner : ● une vasodilatation par stimulation des récepteurs β-adrénergiques (principalement au niveau artériolaire) ; ● une vasoconstriction par stimulation des récepteurs α-adrénergiques (principalement au niveau des artères épicardiques). Notion d'autorégulation

oxygène du muscle cardiaque. Cette régulation fait intervenir différents agents : l'endothélium, les artérioles et les artères coronaires épicardiques.

Loi de Poiseuille D'après la loi de Poiseuille, le débit de perfusion dans un organe (Q) est : pression de perfusion moyenne PA Q= = . Résistance vasculaire R Où R est la résistance vasculaire (propriété du vaisseau à s'opposer à l'écoulement du sang) :

R=

8mL . p r4

Avec μ, viscosité du sang ; L, longueur du vaisseau ; r, rayon du vaisseau.

La régulation du débit de perfusion coronaire est principalement sous la dépendance des fluctuations du rayon des vaisseaux et donc de la vasomotricité des artères et artérioles (propriété de se dilater et d'augmenter leur rayon ou de se contracter et de diminuer leur rayon). 30

Il s'agit de la capacité intrinsèque du cœur à maintenir un débit coronaire stable malgré des modifications de la pression de perfusion (lorsque la demande en O2 est constante). D'après la loi de Poiseuille, on comprend que cela ne peut se faire que par un phénomène de vasodilatation artériolaire lorsque la pression de perfusion moyenne baisse et de vasoconstriction artériolaire lorsque la pression de perfusion moyenne augmente. Il existe cependant des limites à l'autorégulation (entre 60 et 200 mm Hg) au-delà ou en deçà desquels une variation supplémentaire de la pression de perfusion s'accompagnera de modification du débit de perfusion. Concept de « réserve coronaire » En pratique clinique, la réserve de vasodilatation artériolaire peut être explorée par la mesure de la « réserve coronaire ». Il s'agit de la capacité maximale du débit coronaire à s'élever au-dessus de sa valeur basale. Cette mesure peut être obtenue grâce à une estimation du débit coronaire (mesure invasive par Doppler coronaire, ou non invasive) à l'état basal et après une injection d'un agent vasodilatateur (telle que l'adénosine). Sa valeur normale est supérieure à 3,5.

2. Coronaires

Physiopathologie de l'ischémie myocardique

l'effort lors d'une augmentation des besoins en oxygène du myocarde (voir. infra, Angor d'effort).

Mécanismes conduisant à l'ischémie myocardique

Occlusion coronaire aiguë

L'ischémie myocardique est liée à une inadéquation entre besoins et apports en oxygène au myocarde. Dysfonction endothéliale L'endothélium vasculaire présente de très nombreux récepteurs spécifiques et sensibles à divers stimuli chimiques, physiques et mécaniques. Stimulés, ces récepteurs induisent dans la cellule endothéliale la formation de substances agissant sur les cellules musculaires lisses et donc sur le tonus vasculaire. Le principal agent vasodilatateur endothélial est le monoxyde d'azote (NO). Le principal agent vasoconstricteur endothélial est l'endothéline 1. La dysfonction endothéliale est une manifestation précoce de la maladie artérielle. Elle se caractérise par une altération de la dilatation dépendant de l'endothélium et donc par une vasoconstriction coronaire prédominante qui joue un rôle important dans le développement de la pathologie coronaire. Effet d'une sténose coronaire Quand une artère coronaire est rétrécie par une plaque d'athérome (cf. supra), l'autorégulation coronaire tend initialement à normaliser le débit de perfusion en aval de la sténose en réduisant les résistances des vaisseaux plus distaux (vasodilatation). Cependant, lorsque la sténose devient sévère (85–90 % du diamètre de l'artère coronaire), elle s'associe à une diminution du débit de perfusion en aval de la sténose. Cette diminution du débit de perfusion myocardique entraîne un déséquilibre entre besoins et apports en oxygène au myocarde qui pourra ne devenir significatif qu'à

L'occlusion coronaire aiguë complique le plus souvent une lésion athérosclérotique sous-jacente avec formation d'un thrombus au niveau d'une plaque rompue. Le spasme coronaire peut également mimer une occlusion coronaire ou s'y associer. Lorsque se produit l'occlusion aiguë, le débit de sang s'arrête dans les vaisseaux en aval de l'occlusion. La zone du muscle cardiaque vascularisée par cette artère se retrouve en situation d'ischémie aiguë et ne va plus se contracter normalement. Si l'occlusion persiste (entre 15 et 60 minutes), les cellules myocardiques se nécrosent (meurent) dans cette région dénommée «zone d'infarctus» (voir infra, Infarctus aigu du myocarde).

Facteurs favorisant ou limitant l'ischémie myocardique L'importance des conséquences de l'ischémie myocardique et la taille de la zone infarcie vont dépendre de l'importance du territoire vascularisé par l'artère coronaire occluse (zone à risque), de la durée de l'occlusion et de l'existence de circulation collatérale pouvant permettre une partie des apports en oxygène à la zone infarcie. L'ischémie myocardique sera favorisée par toutes les situations qui augmentent les besoins en oxygène du myocarde (figure 2.5) ; inversement, les traitements limitant ces facteurs seront potentiellement anti-ischémiques. À titre d'exemple, on comprend pourquoi un patient anémié (hémoglobine basse) présentant une sténose coronaire sera plus sensible à l'ischémie myocardique qu'un patient non anémié.

Résistance vasculaire

Débit coronaire

Fréquence cardiaque

DAVO2 apports O2 Capacites d’apports d’O2 -Hb -PAO2

Besoins O2

Contractilité

Figure 2.5 Tension pariétale Adaptation des apports aux besoins en oxygène du myocarde.

31

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Tableau 2.1. Résumé et chronologie théorique de la cascade ischémique aiguë Phase Ischémie myocardique aiguë

Durée de l'ischémie myocardique

Événements métaboliques

Événements structuraux

Événements mécaniques

Reflets cliniques

0s

↓ Perfusion myocardique

–

–

Hypoperfusion en scintigraphie myocardique

0–15 s

↓ Oxydation des acides gras, glycolyse anaérobie ↓ ATP intracellulaire

–

Ralentissement – de la contraction et anomalies de la relaxation

15–30 s

↓ Glycolyse ↑ Calcium intracellulaire

Relaxation des myofibrilles

↓ Contraction segmentaire ventriculaire

↓ Cinétique segmentaire en échographie (hypopuis akinésie, voire dyskinésie) Anomalies ECG

1–5 min

Accumulation de Contracture des lactate myofibrilles ↓ pH Surcharge en calcium

Dysfonction ventriculaire gauche globale

↓ Fraction d'éjection ↑ Pressions diastoliques intraventriculaires

5–15 min

Acidose sévère

Altérations mitochondriales

–

–

Phase transitionnelle

15–60 min

↓ Activité mitochondriale Activation des enzymes lysosomiales

Zones de nécrose focale Œdème mitochondrial Œdème cellulaire Disruptions membranaires

Contracture de la zone ischémique

Diminution des ondes R à l'ECG Début d'élévation des marqueurs biologiques

Extension de la nécrose

1–6 h

Perte des enzymes Inclusions lipidiques Akinésie complète Risque d'insuffisance cellulaires Nécrose cardiaque ↓ Synthèse protéique

Légende : – Phase ischémique aiguë → restitution ad integrum après restauration d'un débit coronaire normal. – Phase transitionnelle → réversibilité possible des lésions dans la zone périphérique du territoire ischémique. – Phase d'extension de la nécrose → lésions irréversibles progressant de manière centrifuge du centre vers la périphérie du territoire ischémique, avec cicatrisation secondaire sur un mode fibrotique et perte définitive plus ou moins complète de la fonction contractile.

Cascade ischémique : les conséquences de l'ischémie myocardique La survenue d'une ischémie myocardique aiguë dans une zone du myocarde a une série de conséquences appelée la «cascade ischémique» (tableau 2.1) dont les éléments principaux sont les suivants : ● initialement, diminution de la perfusion myocardique dans la région du myocarde vascularisé par l'artère coronaire intéressée par le processus ; ● modification du métabolisme myocardique. Comme nous l'avons vu, le métabolisme myocardique est principalement aérobie. En cas d'ischémie, la production d'énergie n'est 32

plus assurée que par la glycolyse anaérobie (puisque la respiration mitochondriale est stoppée). Celle-ci a un rendement plus faible en énergie et entraîne une libération de métabolites, tels que le lactate, dans le myocarde qui perturbent l'homéostasie et la contractilité de la cellule myocardique ; ● les conséquences s'expriment sur la fonction du muscle cardiaque, sur l'ECG et éventuellement sur la symptomatologie du patient. Au niveau du myocarde, apparaît une altération de la compliance ventriculaire gauche et de la contractilité de la zone du muscle ischémique. Cela s'associe à des modifications du segment ST sur l'ECG et éventuellement à la survenue d'une douleur thoracique (voir infra, Angor).

2. Coronaires

Si le cœur est en situation d'ischémie chronique, des anomalies régionales puis globales de contraction du muscle cardiaque peuvent apparaître (habituellement myocarde «hibernant» encore viable). L'ischémie myocardique représente, surtout chez le sujet âgé, la cause la plus fréquente d'insuffisance cardiaque. Comme nous l'avons vu, une occlusion complète d'une artère coronaire peut aboutir à un infarcissement du myocarde. La zone d'infarctus ne se contracte plus normalement et si l'infarctus n'est pas reperfusé à temps cette région du muscle cardiaque ne récupérera pas de fonction contractile normale et pourra devenir dyskinétique (étirement systolique) et entraîner l'apparition d'un anévrysme du ventricule gauche. Ces anomalies de fonction contractile s'associeront à plus long terme à des modifications de taille et de structure du cœur que l'on appelle le remodelage post-infarctus du myocarde. Celui-ci peut également conduire à l'insuffisance cardiaque.

De la physiopathologie aux formes cliniques de la maladie La compréhension des différentes formes physiopathologiques de la maladie coronaire est fondamentale

pour faire le lien entre les données fondamentales vues jusque-là et l'étude des formes cliniques de la maladie coronaire qui va suivre. Nous savons donc que la plaque athéromateuse est initialement constituée d'un cœur lipidique, d'une chape fibreuse et de cellules inflammatoires. Elle peut être le siège de fractures ou de fissurations, surtout si elle est «jeune» (chape fibreuse mince, cœur lipidique important, forte inflammation : plaque «instable» ou «vulnérable»). À l'opposé, le stade évolué est constitué de plaques anciennes, fibreuses, plus ou moins calcifiées, pouvant être le siège d'érosions. Dans les deux cas, l'altération de la plaque induit la formation d'un thrombus intracoronaire, qui peut suivre schématiquement quatre modalités évolutives (figure 2.6) : ● lyse in situ et/ou transformation fibreuse contribuant à la progression de la plaque : c'est le cas le plus fréquent, sans conséquence immédiate ; ● réduction brutale du diamètre artériel sans l'occlure complètement, donnant une ischémie myocardique en cas d'augmentation même modérée des besoins myocardiques en oxygène, sans nécrose myocardique. L'expression clinique est en général un syndrome coronaire aigu (SCA) sans sus-décalage du segment ST sur l'ECG (SCA non ST+, ou non STEMI) et sans élévation de troponine : c'est l'angor instable ;

Inflammation Stress pariétal

Progression

Cicatrisation

LDLc Plaque vulnérable

Plaque fracturée, fissurée ou érodée

Erosion

Sténose fibro-calcaire

Ischémie Mort subite ischémique

Thrombus

Tachycardie ou fibrillation ventriculaire

Athérothrombose

Angor stable Angor d’effort

Syndromes coronaires aigus

Conséquences Myocardiques

SCA non ST+ (non STEMI)

Nécrose : Troponine : Ondes Q ECG : Séquelles ventriculaires :

SCA ST+ (STEMI)

Ischémie

Embolisation

Occlusion

Angor instable

Infarctus non ST +

Infarctus ST +

NON Normale NON NON

Focales

Segmentaire

NON NON (ou minimes)

OUI OUI

Figure 2.6 Physiopathologie schématique des différentes formes de la maladie coronaire.

33

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

embolisation en distalité, occasionnant occlusions capillaires et nécroses focales : c'est le mécanisme des SCA sans sus-décalage du segment ST à l'ECG (SCA non ST+ ou SCA ST–, ou non-STEMI) mais avec élévation de la troponine sanguine : c'est l'infarctus du myocarde non ST+ ; ● occlusion totale et soudaine de l'artère, causant une nécrose extensive avec sus-décalage de ST sur l'ECG (SCA ST+) et élévation de la troponine : c'est l'infarctus du myocarde ST+ . Parallèlement à ces événements aigus, l'accumulation progressive de dépôts lipidiques et éventuellement la cicatrisation des lésions rompues sont responsables de la progression de la plaque, conduisant à une sténose responsable d'une ischémie myocardique survenant à l'effort : c'est l'angor stable d'effort. ●

Étiologie : facteurs de risque Le développement de la pathologie athéromateuse des artères coronaires fait l'objet d'intenses recherches avec des pistes explicatives plus ou moins développées, probablement additives, qu'il s'agisse des hypothèses génétiques étayées par l'existence de familles de patients atteints d'affections coronaires et vasculaires alors qu'ils sont encore jeunes (avant 55 ans chez l'homme, avant 65 ans chez la femme), des hypothèses infectieuses et inflammatoires, du rôle de pathologies métaboliques au premier rang desquelles figurent le diabète et les dyslipidémies, ou du rôle de substances toxiques au premier rang desquelles on trouve le tabac. En pratique clinique, il est habituel d'intégrer ces facteurs étiologiques sous le terme de facteurs de risque. On appelle facteur de risque toute caractéristique, anomalie ou habitude associée à un surcroît de risque de développer la maladie, avec une relation jugée causale entre le risque et cette maladie, et dont l'éradication entraîne une raréfaction ou une diminution de gravité de l'affection. Plusieurs dizaines de facteurs de risque ont été identifiés, les principaux sont indiqués dans le tableau 2.2. Différents moyens sont à la disposition des médecins pour évaluer ce risque athérothrombotique global : équations qui fournissent ce risque lorsque le niveau des facteurs considérés est entré dans un ordinateur ou une calculette ou, à l'opposé, simple décompte des facteurs de risque. On peut aussi utiliser une grille comme la grille SCORE (recommandée par la Société Européenne de Cardiologie, figure 2.7), tenant compte des facteurs suivants : sexe, âge, 34

Tableau 2.2. Principaux facteurs de risque d'athérothrombose Caractéristiques personnelles non modifiables Âge Sexe masculin Antécédents familiaux de maladie cardiovasculaire Antécédents personnels de maladie cardiovasculaire

Caractéristiques biochimiques ou physiologiques modifiables

Habitudes de vie

Élévation de la pression artérielle Élévation du cholestérol total sanguin, particulièrement du LDL-cholestérol Diminution du HDL-cholestérol sanguin Diabète Facteurs thrombogènes

Alimentation riche en graisses saturées, cholestérol et calories Tabagisme Sédentarité Consommation excessive d'alcool Obésité : indice de masse corporelle, périmètre abdominal

tabagisme, taux de cholestérol total et niveau de pression artérielle systolique. Elle donne pour les pays Européens le risque de décès cardiovasculaire à 10 ans. L'estimation du risque ainsi obtenue doit être majorée si d'autres facteurs de risque sont présents (obésité, sédentarité, HDL-cholestérol bas), en cas de diabète ou d'antécédents familiaux d'accidents cardiovasculaires précoces. Elle est aussi fortement majorée si un retentissement sur les organes cibles a été mis en évidence par l'examen clinique et les techniques paracliniques recommandées (hypertrophie ventriculaire gauche à l'ECG, microalbuminurie, lésions d'athérosclérose). Remarque : On parle souvent de risque absolu pour parler du risque global. C'est une erreur : le risque global désigne le risque lié à la prise en compte simultanée de plusieurs facteurs de risque, par opposition au risque lié à un facteur considéré isolément. Dans une optique de prévention individuelle, c'est le risque global qui est pertinent.

Sémiologie clinique Au cours des cardiopathies ischémiques d'origine coronaire, l'interrogatoire précisera les antécédents personnels et familiaux du patient, recherchera les facteurs de risque de pathologie athéromateuse et précisera les signes fonctionnels (symptômes rapportés par le patient).

2. Coronaires

Femmes Non-fumeur

15 % et plus 10 % - 14 % 5%-9% 3%-4% 2% 1% 25 kg/m2) ou obésité (IMC > 30 kg/m2), en cherchant à obtenir une perte de poids de 10 %. 61

▲

Bêtabloquants Leur objectif est d'obtenir une fréquence cardiaque au repos inférieure à 60 par minute.

Si la FEVG est altérée (< 40 %), on utilise les bêtabloquants de l'insuffisance cardiaque : nebivolol, bisoprolol, cardedilol, metoprolol.

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

Angor (et insuffisance coronaire) chronique stable Mesures générales En cas de douleur thoracique évocatrice d'angor, il faut éduquer le patient à utiliser la trinitrine par voie sublinguale. Si la douleur est trinitro-résistante ou durant plus de 20 minutes, le patient doit prévenir le SAMU ou consulter les urgences rapidement. Le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire et les règles hygiénodiététiques suivent les principes énoncés ci-dessus. Traitement pharmacologique En cas de douleur angineuse, la trinitrine sublinguale est utilisée (maximum deux bouffées). Le traitement antiagrégant plaquettaire utilisé est l'aspirine, 75 à 150 mg par jour. Si l'aspirine est contre-indiquée, le clopidogrel (75 mg par jour) peut la remplacer.

À retenir Le système vasculaire propre au cœur comporte les artères coronaires gauche et droite qui naissent de l'aorte ascendante quelques centimètres audessus de la valve aortique, des veines dont le drainage principal se fait par un collecteur appelé sinus coronaire qui se termine dans l'atrium droit, et des lymphatiques. ■ L'artère coronaire gauche débute par le tronc coronaire et se divise en deux branches principales : l'interventriculaire antérieure et la circonflexe. La coronaire droite, en général moins développée que la gauche, se divise en interventriculaire inférieure et rétroventriculaire gauche. ■ La distribution artérielle coronaire est de type terminal (chaque artère vascularisant un territoire), mais des anastomoses entre artères par des collatérales sont fréquentes. ■ Sur le plan embryologique, la vasculogenèse des artères coronaires débute à partir de sinusoïdes embryonnaires situées dans les sillons interventriculaire et coronaire, se poursuit autour de l'ébauche des troncs artériels, pour finalement remonter vers l'aorte et établir des connexions avec les sinus aortiques. En général, seules deux connexions persistent pour former les deux ostiums artériels coronaires (droit et gauche). ■ Les artères coronaires sont des artères musculaires composées de trois couches : l'intima (épithélium pavimenteux reposant sur une lame ■

62

Un traitement antiangineux de fond à visée anti-ischémique est indispensable. On utilise les bêtabloquants en première intention. On peut aussi utiliser un inhibiteur calcique bradycardisant en l'absence de contre-indications, notamment une FEVG altérée. Si les douleurs angineuses ne sont pas contrôlées malgré des doses optimales de bêtabloquants, on peut ajouter un inhibiteur calcique non bradycardisant ou l'ivabradine ou un dérivé nitré per os ou en patch. Une statine complète la thérapeutique. Les IEC sont adjoints en cas de cardiopathie ischémique, en post-SCA, en cas d'HTA ou d'insuffisance cardiaque à FEVG basse.

basale et un tissu conjonctif), la média (constituée de lames élastiques et de cellules musculaires lisses) et l'adventice (essentiellement constituée de tissu conjonctif). L'endothélium, couche la plus interne, joue un triple rôle : transport de molécules (cholestérol, glucose, oxygène, médiateurs neuro-hormonaux…), maintien du sang à l'état liquide (inhibition de l'activation-agrégation plaquettaire et de la coagulation) et régulation de la vasomotricité coronaire (via la sécrétion de monoxyde d'azote vasodilatateur et de l'endothéline vasocontrictrice). ■ Les lésions athéromateuses résultent du passage et de l'oxydation de molécules de LDL-cholestérol plasmatique dans l'intima. Il en résulte la libération de facteurs chimiotactiques et le recrutement puis la migration dans la matrice intimale de cellules inflammatoires en provenance du sang (monocytes et lymphocytes) et de cellules musculaires lisses en provenance de la média. Macrophages et cellules musculaires lisses phagocytent les LDL oxydés et se transforment en cellules spumeuses, constituant le corps lipidique de la plaque athéromateuse. D'autres cellules musculaires lisses synthétisent les protéines matricielles (collagène, fibronectine) qui forment la capsule fibreuse de la plaque athéromateuse. Le statut inflammatoire de la plaque influence son phénotype : les cytokines anti-inflammatoires l'orientent vers un phénotype stable (en renforçant la chape fibreuse), pouvant au fil du temps aboutir à une sténose ; inversement, les cytokines pro-inflammatoires favo-

2. Coronaires

La sémiologie, étude des signes cliniques des affections, regroupe des signes fonctionnels (ceux dont se plaint le patient) et les signes physiques (découverts par l'examen du patient). Au cours des affections d'origine coronaire, les signes fonctionnels sont dominés par les douleurs coronariennes (angor et douleur de l'infarctus) et par des signes de complications évolutives (notamment la dyspnée d'effort qui traduit l'insuffisance cardiaque gauche). ■ La douleur de l'angor typique est rétrosternale, irradiée au maxillaire inférieur et au bras gauche, constrictive, survient à l'effort dont elle impose l'arrêt et disparaît après l'administration de trinitrine par voie sublinguale. La douleur révélant un infarctus myocardique est une douleur angineuse mais survenant habituellement au repos, durable (supérieure à 20 minutes) et non soulagée par la trinitrine. ■ En l'absence de complication ou de pathologie associée, l'examen clinique est peu modifié. ■ Les examens complémentaires sont d'un apport considérable pour confirmer l'existence d'une atteinte artérielle coronaire, apporter des éléments pronostiques, rechercher et analyser d'éventuelles complications évolutives et, enfin, participer à la mise en œuvre des thérapeutiques. ■ Les sténoses et les thromboses coronaires notamment aiguës sont habituellement visualisées par la coronarographie sélective (dont la prescription est limitée par son risque et son coût) et par le scanner coronaire plus rarement. ■ L'ischémie, la viabilité et la nécrose myocardiques et les différentes complications sont recherchées de manière variable par les techniques ECG et par les diverses imageries au cours d'un stress induit (par exercice physique ou pharmacologique) : écho-Doppler cardiaque, TDM, techniques isotopiques et IRM. ■ L'exploration de la fonction ventriculaire gauche, notamment la mesure de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG), élément pronostique majeur, est en général réalisée par l'écho-Doppler cardiaque. Il est possible de faire appel aux techniques isotopiques ou à l'IRM pour préciser cette étude. ■ Au cours des affections d'origine coronaire, de nombreuses thérapeutiques sont prescrites. Sur le plan pharmacologique, on fait notamment appel aux différents antiangineux (dérivés nitrés, ■

63

▲

risent la destruction de la capsule fibreuse par les métalloprotéases, la croissance du corps lipidique et les hémorragies intra-plaque, conduisant à un phénotype vulnérable. Ce dernier peut mener à une rupture de plaque, avec mise en contact des éléments prothrombotiques intra-plaque avec les plaquettes et formation d'un thrombus : c'est l'athérothrombose. ■ Le métabolisme cardiaque est principalement aérobie. Le fonctionnement normal du cœur nécessite une production permanente d'ATP et donc des apports permanents et adéquats en oxygène au myocarde. Le rôle de la circulation coronaire est d'assurer une bonne adéquation entre les besoins et les apports en oxygène au myocarde. Les besoins en oxygène du myocarde vont augmenter avec la fréquence cardiaque, la contractilité du muscle cardiaque et la contrainte pariétale. Les apports en oxygène au myocarde vont varier en fonction de la teneur du sang en oxygène et du débit coronaire. Dans des conditions physiologiques, la régulation du débit sanguin coronaire suit les fluctuations des besoins en oxygène du muscle cardiaque. Cette adaptation se fait principalement par la régulation du débit sanguin myocardique grâce aux facteurs influençant la vasomotricité des artérioles coronaires (vasodilatation et vasoconstriction). ■ L'ischémie myocardique est liée à une inadéquation entre besoins et apports en oxygène au myocarde. Celle-ci est soit liée à un problème global (hypoxie importante, par exemple) soit à une anomalie locale (rétrécissement serré d'une artère coronaire). Les anomalies de perfusion aboutissent à des anomalies du métabolisme myocardique puis à des anomalies de fonction contractile du myocarde. Ces dysfonctions sont initialement réversibles. Néanmoins, dans les cas extrêmes tels que l'occlusion coronaire aiguë, les cellules myocardiques se nécrosent et le phénomène devient irréversible. ■ La pathologie des artères coronaires est essentiellement consécutive au développement de l'athérome coronaire lié à la présence de facteurs de risque dont les effets délétères se multiplient entre eux. Ces facteurs sont essentiellement l'âge, le sexe masculin, le diabète, l'hypertension artérielle, l'hypercholestérolémie avec élévation du LDL-cholestérol, le tabagisme.

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

bêtabloqueurs, inhibiteurs calciques, ivabradine) et aux modificateurs de l'hémostase (anticoagulants, antiagrégants plaquettaires, thrombolytiques). Rappelons qu'un patient coronarien doit toujours avoir avec lui un dérivé nitré d'action rapide administrable par voie sublinguale. Il est en outre fréquemment nécessaire d'utiliser des agents pharmacologiques pour réduire les facteurs de risque d'athérothrombose (médicaments contre le diabète, l'HTA, les dyslipidémies) et pour

traiter des complications évolutives (notamment l'insuffisance cardiaque et les problèmes rythmologiques). ■ La revascularisation coronaire est discutée et réalisée en urgence en cas de STEMI à la phase aiguë d'un épisode d'ischémie myocardique et chaque fois qu'une lésion coronaire (> 70 %) est responsable d'une ischémie myocardique documentée (clinique, examens complémentaires) malgré un traitement médical optimal.

ENTRAÎNEMENT Cas cliniques Cas clinique 1 Homme de 67 ans, M. Bou… Francis, traité pour asthme avec notamment un traitement d'entretien comportant une petite dose de corticoïdes per os, suivi pour diabète de type 2 stabilisé par de la metformine, atteint depuis six mois d'une HTA modérée stabilisée par le traitement, consulte à l'occasion d'un bilan prévu. En l'interrogeant, vous retrouvez l'existence depuis quelques semaines d'une symptomatologie évocatrice d'angor d'effort ne survenant que lors d'efforts inhabituels. Questions A Sur quels signes fonctionnels avez-vous évoqué ce diagnostic ? B Que rechercher à l'examen physique ? C Quels facteurs de risque manquent pour compléter la table européenne SCORE ? D Sur votre ordonnance, un médicament indispensable au patient à prendre en cas de crise angineuse doit être prescrit. Lequel ? Précisez son mode d'administration. E Quel (s) examen(s) complémentaire(s) allez-vous prescrire ? Précisez ce que vous en attendez. Cas clinique 2 Un patient de 57 ans, diabétique de type 2, tabagique actif, hypertendu, appelle le 15 pour une douleur thoracique antérieure en barre qui dure depuis une heure. À l'arrivée du médecin, l'examen cardiovasculaire est le suivant : pas de signe d'insuffisance cardiaque gauche, TA à 90/60. L'auscultation

Table des compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à cet ouvrage. Ils proposent des vidéos. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte/e-complement/472113 et suivez les instructions. 64

attentive du cœur laisse un doute sur la présence d'un frottement péricardique. L'ECG 12 dérivations enregistré peu après est le suivant.

Questions A Décrire l'ECG. B Quel est votre diagnostic, en en précisant les raisons ? C Quelles anomalies auscultatoires cardiaques doit-on rechercher au stade aigu ? Précisez leur signification pathologique. D Quel examen biologique viendra conforter le diagnostic d'infarctus aigu. Doit-on le réaliser au domicile du patient et en attendre le résultat ? E Quelle est la stratégie thérapeutique prévisionnelle (sans décrire les protocoles précis de réalisation) ? F Rappeler la classification des syndromes coronaires aigus.

Vidéo 2.1 Ciné-IRM cardiaque, orientation grand axe vertical. Akinésie post-infarctus myocardique dans le territoire apical.

3

Chapitre

Valvulopathies gauches C. Kerneis, C. El Asri, A. Cohen

PLAN DU CHAPITRE Anatomie

66

Histologie

72

Embryologie, anatomopathologie

73

Biologie cellulaire, biochimie

75

Physiologie et étiologie

76

Sémiologie

83

Examens complémentaires

90

Bases physiopathologiques des traitements et pharmacologie

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

101

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Le cœur comprend quatre valves. À gauche, on distingue deux valves : ● la valve aortique sépare le ventricule gauche de l'aorte ; elle est composée de trois valvules ; ● la valve mitrale, atrioventriculaire, est formée de deux valvules ; elle permet la séparation de l'atrium gauche du ventricule gauche. Le cœur droit comprend : ● la valve tricuspide, composée de trois valvules, est une valve atrioventriculaire séparant le ventricule droit de l'atrium droit ; ● la valve pulmonaire, elle aussi composée de trois valvules, permet de séparer le ventricule droit du tronc de l'artère pulmonaire. Histologiquement, les valves sont formées d'endocarde, la tunique la plus interne des trois tuniques de la paroi cardiaque. Les valves cardiaques proviennent embryologiquement des bourgeons endocardiques. Leur développement débute entre la cinquième et la huitième semaine de vie. Les valvulopathies sont classées selon deux critères : ● la localisation de la valve concernée : valve atrioventriculaire (cœur gauche : la valve mitrale ; cœur droit : la valve tricuspide) ou non (valve aortique à gauche, valve pulmonaire à droite) ; ● le mécanisme de la pathologie : insuffisance (anomalie lors de la fermeture de la valve) ou rétrécissement (anomalie lors de l'ouverture de la valve). De plus, il est important de différencier les valvulopathies aiguës des valvulopathies chroniques, dont les causes et les mécanismes hémodynamiques diffèrent. Ce chapitre est consacré plus particulièrement aux quatre principales valvulopathies : ● insuffisance aortique et rétrécissement aortique (l'association de ces deux valvulopathies étant appelée maladie aortique) ; ● insuffisance mitrale et rétrécissement mitral (l'association de ces deux valvulopathies étant appelée maladie mitrale).

Anatomie Les valves cardiaques peuvent être schématiquement visualisées comme des clapets s'ouvrant et se fermant à chaque cycle cardiaque, et séparant les principales cavités cardiaques entre elles. Le cœur est composé de quatre valves (figure 3.1) : ● deux valves séparent les atriums des ventricules : – la valve mitrale sépare l'atrium gauche (AG) du ventricule gauche (VG) ; – la valve tricuspide sépare l'atrium droit (AD) du ventricule droit (VD) ; 66

deux valves séparent les ventricules des troncs artériels : – la valve aortique sépare le ventricule gauche de l'aorte thoracique ascendante ; – la valve pulmonaire sépare le ventricule droit du tronc de l'artère pulmonaire. Chaque valve est elle-même composée de plusieurs feuillets (ou cuspides, ou valvules) : deux ou trois selon le type de valve. Ces feuillets se rejoignent en des points appelés commissures valvulaires.

●

Valve aortique Localisation La valve aortique sépare le ventricule gauche de l'aorte. Description La valve aortique est tricuspide, c'est-à-dire composée normalement de trois feuillets, ou cuspides (cusps en anglais), dont la taille et la morphologie sont normalement identiques : deux cuspides antérieures (antéro-droite et antérogauche) et une cuspide postérieure. Les cuspides de la valve aortique (et celles de la valve pulmonaire) diffèrent des cuspides des deux valves atrioventriculaires : de par leur forme de cupule, elles sont nommées valvules sigmoïdes ou encore cuspides semilunaires (figure 3.2A). Les valvules sigmoïdes sont naturellement ouvertes et accolées à la paroi aortique lors de l'éjection du sang du ventricule gauche vers l'aorte. Elles ne représentent donc pas d'obstacle à l'éjection lors de la systole en condition physiologique. C'est le retour sanguin en diastole qui ferme mécaniquement les valvules sigmoïdes aortiques.

Rappel sur l'anatomie de l'aorte La connaissance de l'anatomie de l'aorte ascendante est indispensable pour comprendre les valvulopathies aortiques dont une grande partie n'est pas liée à une anomalie des sigmoïdes directement, mais à une dysplasie de l'aorte ascendante. On distingue l'aorte thoracique de l'aorte abdominale. L'aorte thoracique est segmentée en trois parties : l'aorte ascendante, l'aorte horizontale et l'aorte thoracique descendante. L'aorte ascendante est elle-même divisée en trois portions : ■ la première portion correspond aux sinus de Valsalva (trois petites dilatations sur la portion initiale de l'aorte). C'est à ce niveau que se trouvent également

3. Valvulopathies gauches

Valve mitrale

Feuillet postérieur Feuillet antérieur

Veine pulmonaire supérieure droite Aorte ascendante

Valve aortique (coupée)

Cuspide semi-lunaire gauche Cuspide semi-lunaire postérieure (non coronaire)

Tronc pulmonaire Feuillet antérieur de la valve mitrale Atrium gauche Auricule gauche (appendice atrial) Veines pulmonaires gauches

Ostiums des artères coronaires Aorte ascendante Auricule droit (appendice atrial) Cuspide semi-lunaire gauche Cuspide semi-lunaire droite

Crête supraventriculaire

Veine cave supérieure Septum membraneux

Valve aortique (coupée)

Partie atrioventriculaire

Flux vers le tronc pulmonaire par la valve pulmonaire

Partie interventriculaire

Muscle papillaire antérieur droit (coupé) Ventricule droit

Valve tricuspide

Atrium droit Trabécule septo-marginale (bandelette modératrice)

Feuillet antérieur (récliné)

Muscle papillaire médial

Feuillet septal Feuillet postérieur Ventricule droit Muscle papillaire antérieur droit (coupé) Muscle papillaire postérieur droit Partie musculaire du septum interventriculaire

Ventricule gauche Muscle papillaire postérieur gauche Muscle papillaire antérieur gauche Ventricule gauche Plan de la coupe

Figure 3.1 Vue d'ensemble des valves et des appareils sous-valvulaires. (In : Netter FH. Atlas d'anatomie humaine. 5e édition. Paris : Elsevier-Masson ; 2011.)

67

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

les ostiums des deux artères coronaires : artère coronaire droite (sinus de Valsalva droit) et tronc commun de l'artère coronaire gauche (sinus de Valsalva gauche), qui se ramifie rapidement en artère circonflexe et artère interventriculaire antérieure. Lors de la diastole, le reflux de sang dans l'aorte fait se fermer la valve aortique et c'est à ce moment que se remplissent les artères coronaires permettant de vasculariser le myocarde (cf. chapitre 2). On notera que l'ostium de l'artère coronaire droite se trouve en regard de la cus-

pide semilunaire antéro-droite, tandis que l'ostium de la coronaire gauche se situe en regard de la cuspide semilunaire antéro-gauche (figure 3.2A) ; ■ la deuxième portion est dénommée jonction sinotubulaire ; ■ la troisième portion est l'aorte thoracique ascendante (dite tubulaire) à proprement parler. Ces trois segments sont tous recouverts par le péricarde — ce qui n'est plus le cas à partir de l'aorte thoracique horizontale.

Commissure des valves semi-lunaires Aorte ascendante

Ostium de l’artère coronaire gauche Nodule de la valve semilunaire (corps d’Arantius)

Sinus de l’aorte (de Valsalva) Ostium de l’artère coronaire droite

Septum membraneux

Lunule Cuspide semilunaire gauche

Partie interventriculaire Partie atrio-ventriculaire

Cuspide semilunaire postérieure

Valve aortique

Cuspide semilunaire droite Muscle papillaire antérieur

Partie musculaire du septum interventriculaire

Feuillet antérieur de la valve mitrale

A

Valve de l’aorte

Feuillet antérieur

Atrium gauche

P1

Feuillet postérieur

CP

CA

Cordages tendineux

P3 A1

A3

Valve mitrale

P1 P2

A2

Muscle papillaire antérieur (sectionné)

Muscle papillaire antérieur (sectionné)

Muscle papillaire postérieur

B

Valve atrio-ventriculaire gauche (mitrale)

Figure 3.2 Valves du cœur gauche. A. Les cuspides semi-lunaires (ou sigmoïdes) de la valve aortique, avec les deux ostium coronaires. La cuspide semi-lunaire postérieure, qui ne comporte pas d'ostium coronaire, est également dénommée «cuspide non coronaire». B. Valve mitrale après ouverture de la paroi postérolatérale du ventricule gauche. Visualisation des deux piliers et des cordages rattachant les piliers aux deux feuillets valvulaires mitraux : le feuillet antérieur (A : A1 à A3), ou «grande valve mitrale », et le feuillet postérieur (P : P1 à P3), ou «petite valve mitrale». CA, commissure antérieure ; CP, commissure postérieure. (In : Netter FH. Atlas d'anatomie humaine. 5e édition. Paris : Elsevier-Masson ; 2011.)

68

3. Valvulopathies gauches

Anomalies anatomiques les plus fréquentes de la valve aortique Atteinte directe liée à une anomalie des valvules sigmoïdes aortiques Maladie de Mönckeberg La maladie de Mönckeberg est également appelé rétrécissement aortique dégénératif (en opposition à la bicuspidie, qui est un rétrécissement aortique congénital). La valve aortique s'épaissit et se rigidifie (calcifications touchant à la fois les feuillets valvulaires et l'anneau aortique). Les calcifications valvulaires s'étendent progressivement et peuvent se recouvrir de dépôts fibrineux, ou thrombotiques. Elles peuvent aussi s'étendre au septum interventriculaire. On décrit une association fréquente avec une dilatation de l'aorte initiale. Bicuspidie Il s'agit d'une anomalie congénitale touchant la valve aortique, dans laquelle la valve aortique ne possède plus que deux valvules sigmoïdes au lieu de trois : on distingue un feuillet antérieur et un feuillet postérieur. Le feuillet antérieur présente habituellement un raphé médian fibreux, sorte d'indentation du feuillet valvulaire, qui sera secondairement le siège de calcifications s'étendant ensuite progressivement sur le reste de la surface des feuillets. La bicuspidie est une des causes principales de rétrécissement aortique par sténose aortique (lésions similaires à la maladie de Mönckeberg, mais se développant plus précocement). Elle peut également évoluer vers une insuffisance aortique dans 20 % des cas, par anomalie de coaptation des deux valvules sigmoïdes lors de la systole — le défaut de coaptation est un défaut de fermeture de la valve : les deux feuillets ne sont plus parfaitement accolés entre eux lors de la fermeture valvulaire qui n'est donc plus suffisamment «hermétique».

anatomiques décrites au niveau des feuillets valvulaires dans une endocardite sont le plus souvent des mutilations valvulaires (perforation de feuillet, végétation9). Atteinte indirecte liée à une anomalie de l'aorte ascendante Hypertension artérielle La cause la plus fréquente de dilatation de l'aorte ascendante est l'hypertension artérielle. Elle est responsable d'une insuffisance aortique secondaire à une dilatation de l'anneau aortique (cf. figure 3.8A). La fuite aortique lors de la diastole est le plus souvent modérée dans ce contexte. Maladie annulo-ectasiante Il s'agit d'une autre cause d'insuffisance aortique par dilatation de l'aorte ascendante, liée à une perte d'élasticité de la paroi aortique prédominant sur les sinus de Valsalva dans un premier temps. Cette anomalie peut entrer dans le cadre plus général des maladies du tissu conjonctif (voir encadré Maladie de Marfan p.81). Pour comprendre

Bicuspidie aortique Épidémiologie Cette cardiopathie congénitale est la plus fréquente, avec une prévalence de 0,5 à 2 %. Il y a prédominance masculine, avec un sex-ratio de 3/1. Physiopathologie Elle est mal connue. Une altération de la production de la fibrilline 1, protéine intervenant dans la valvulogenèse, serait à l'origine d'une interruption de la différenciation du tissu mésenchymateux embryonnaire en trois cuspides matures. Il y a présence de deux valvules sigmoïdes aortiques au lieu de trois, généralement de dimensions inégales. La sigmoïde la plus grande est constituée d'un raphé central inconstant, témoignant d'une fusion commissurale.

Rhumatisme articulaire aigu Les valves sont déformées, raccourcies, épaissies, et leur fermeture de même que leur ouverture peuvent en être perturbées. Ainsi, on décrit des insuffisances tout comme des rétrécissements aortiques — par fusion des commissures, faisant qu'une valve rhumatismale aortique peut être prise à tort pour une valve bicuspide. La valve aortique rhumatismale finit elle aussi par se recouvrir de dépôts calcaires. Ce type d'anomalies peut également s'observer sur la valve mitrale.

9

Végétation : excroissance appendue aux valvules.

69

▲

Endocardite aortique Anomalie anatomique acquise, pouvant survenir sur une valve native ou sur une valvulopathie préexistante, responsable d'une insuffisance aortique aiguë ou subaiguë lorsqu'elle touche la valve aortique. Il s'agit le plus souvent d'une atteinte secondaire à une infection des feuillets valvulaires (voir Physiologie et étiologie p.76). Les anomalies

Associations L'anomalie associée la plus fréquente est la dilatation de l'aorte thoracique ; par ailleurs, 50 à 75  % des patients atteints de coarctation de l'aorte ont une bicuspidie aortique. Des associations sont décrites avec des atteintes cardiaques congénitales de type syndrome d'hypoplasie du cœur gauche, syndrome de Williams, syndrome de Turner, etc. L'association fréquente à des anomalies morphologiques cardiaque, aortique et coronaire évoque l'existence d'une origine génétique. Il ne s'agirait donc pas d'une altération isolée de la valvulogenèse aortique mais bien de la morphogenèse globale aortique et cardiaque.

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

Diagnostic L'échographie transthoracique en incidence parasternale «petit axe» en systole permet de porter le diagnostic. En cas de difficulté de visualisation des feuillets valvulaires, une échographie transœsophagienne peut être réalisée. L'IRM et le scanner cardiaque permettent une étude précise des cuspides, de l'aorte thoracique dans ses différents segments. Principales complications Elles surviennent chez environs un tiers des patients : ● sténose aortique (complication la plus fréquente) ; ● dilatation de l'aorte thoracique ; ● insuffisance aortique ; ● endocardite infectieuse ; ● anévrysme de l'aorte thoracique ; ● dissection aortique ; ● anomalies septales.

Valve mitrale Localisation La valve mitrale est la valve atrioventriculaire gauche, séparant l'atrium gauche du ventricule gauche (figure 3.3). Description

Traitement Un traitement chirurgical est envisagé, comprenant généralement un remplacement valvulaire aortique associé à une chirurgie de la racine aortique. Les indications s'appuient sur les dimensions de l'aorte ascendante (>  50  mm), l'association à une dysfonction valvulaire sévère (chirurgie préventive), ou sont retenues en cas de complication (endocardite infectieuse, dissection aortique, etc.).

La valve mitrale est bicuspide. Les deux feuillets qui la composent sont de taille inégale : on décrit une petite valve mitrale, ou valve postérieure, et une grande valve mitrale, ou valve antérieure. La surface de coaptation est le terme consacré à la ligne de contact entre les deux feuillets mitraux. Chacun des deux feuillets est lui-même segmenté en trois sous-parties (figure  3.2B), du fait de la présence de deux indentations par feuillet : ● le feuillet postérieur est ainsi divisé en trois parties : paracommissurale antérieure (P1), médiane (P2), paracommissurale postérieure (P3) ; ● il en va de même pour le feuillet antérieur regroupant à l'identique une partie paracommissurale antérieure (A1), médiane (A2) et paracommissurale postérieure (A3).

Arc aortique

Feuillet antérieur de la valve mitrale Artères pulmonaires Cordage tendineux Veines pulmonaires Muscle papillaire antérieur

Trabécule charnue

Atrium gauche Sinus coronaire

Muscle papillaire postérieur

Feuillet postérieur de la valve mitrale

Figure 3.3 Vue interne du ventricule gauche. (In : Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris : Elsevier ; 2010.)

70

3. Valvulopathies gauches

Ces deux feuillets se rejoignent en deux points : la commissure antérieure (CA), ou antérolatérale, jonction de A1 et P1 ; ● la commissure postérieure (CP), ou postéromédiale : jonction de A3 et P3. Ces feuillets sont rattachés à l'anneau mitral, structure avant tout fibreuse, la grande valve mitrale s'insérant en regard du septum interventriculaire et la petite valve en regard de la partie externe de l'anneau. Par ailleurs, l'appareil valvulaire mitral est relié à un squelette fibreux (cf. infra, Histologie) occupant l'espace interventriculaire gauche. Les feuillets mitraux sont rattachés sur leur face ventriculaire à des cordages fibreux, eux-mêmes reliés à des piliers (ou muscles papillaires), qui sont des extensions myocardiques. On décrit deux piliers : un pilier postéromédial (en regard de la commissure postérieure) et un pilier antérolatéral (en regard de la commissure antérieure). Le pilier postéromédial s'insère sur la paroi inférieure du myocarde, qui est vascularisée par une branche de la coronaire droite. La vascularisation du pilier antérieur dépend de l'artère coronaire gauche (voir p. 25). Ce système sous-valvulaire (piliers et cordages) empêche la protrusion des feuillets mitraux à l'intérieur de l'atrium gauche lors de la systole, c'est-à-dire lors de la fermeture de la valve mitrale. ●

Anomalies anatomiques les plus fréquentes de la valve mitrale

male s'intègre très fréquemment dans une maladie mitrale (insuffisance et rétrécissement mitraux). Endocardite mitrale L'endocardite mitrale responsable d'une insuffisance mitrale aiguë ou subaiguë survient le plus souvent sur une valvulopathie préexistante : il s'agit plus fréquemment d'une endocardite sur insuffisance mitrale, l'endocardite sur rétrécissement mitral étant beaucoup plus rare. Les lésions anatomiques décrites peuvent impliquer l'appareil valvulaire (mutilations valvulaires : végétation, perforation, déchirure d'un feuillet valvulaire), tout comme l'appareil sous-valvulaire (rupture de cordage). Anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral par atteinte ischémique En cas d'ischémie myocardique, on décrit des insuffisances mitrales par atteinte des piliers : l'hypokinésie voire l'akinésie myocardique cause une traction de tout l'appareil sous-valvulaire — le plus souvent il s'agit d'une akinésie de la paroi inférieure secondaire à une atteinte coronaire droite responsable d'une atteinte du pilier postérieur. On décrit également des dysfonctions de pilier (pouvant être transitoires ou définitives). Plus rarement, il existe des ruptures ischémiques plus ou moins complètes de pilier (pilier postérieur quasi exclusivement) responsable d'insuffisance mitrale aiguë, à la phase aiguë d'un infarctus du myocarde de topographie inférieure.

Valve pulmonaire10

Prolapsus mitral Le prolapsus mitral est un mécanisme fréquent d'insuffisance mitrale. Sa définition est anatomique : il s'agit du dépassement d'un feuillet valvulaire mitral (en totalité ou en partie) en dehors du plan de l'anneau mitral, dans l'atrium gauche, lors de la systole (temps d'éjection ventriculaire avec fermeture de la valve mitrale). Les étiologies de ces prolapsus sont multiples : maladie myxoïde mitrale (processus dystrophique, avec excès de tissu valvulaire et élongation des cordages, intéressant plutôt le sujet jeune), dégénérescence fibroélastique (processus également dystrophique, touchant électivement le sujet âgé, mais sans excès de tissu : valve plus fine avec étirement des cordages risquant de se rompre ; atteinte préférentielle du feuillet postérieur).

Localisation

Rhumatisme articulaire aigu Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est la première cause de rétrécissement mitral par épaississement des feuillets valvulaires mitraux. Le RAA peut aussi être à l'origine d'une insuffisance mitrale par atteinte valvulaire (rétraction des feuillets valvulaires) et sous-valvulaire (raccourcissement des cordages), mais cette insuffisance mitrale rhumatis-

Description

La valve pulmonaire sépare le ventricule droit du tronc de l'artère pulmonaire (figure 3.4). Description Cette valve est composée de trois feuillets sigmoïdes : deux feuillets postérieurs et un feuillet antérieur.

Valve tricuspide10 Localisation La valve tricuspide est la valve atrioventriculaire droite, séparant l'atrium droit du ventricule droit (figure 3.4).

Cette valve est composée, comme son nom l'indique, de trois feuillets : un feuillet antérieur, un feuillet postérieur et 10

Les valvulopathies du cœur droit ne sont pas traitées dans cette partie.

71

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Veine cave supérieure

Arc aortique

Tronc pulmonaire Auricule gauche Cuspide semilunaire antérieure Cuspide semilunaire droite Cuspide semilunaire gauche

Auricule droite

Atrium droit

Valve tricuspide

Valve pulmonaire

Infundibulum pulmonaire

Feuillet antérieur Feuillet septal Feuillet postérieur

Muscle papillaire septal Trabécule septomarginale

Cordage tendineux Muscle papillaire antérieur

Muscle papillaire postérieur

Trabécule charnue

Figure 3.4 Vue médiale du ventricule droit : valve tricuspide et valve pulmonaire. (In : Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris : Elsevier ; 2010.)

un feuillet septal. Il existe un appareil sous-valvulaire fibreux comme pour la valve mitrale, mais il est composé ici de trois piliers (ou muscles papillaires antérieur, postérieur et septal).

des cavités cardiaques dans le cas des cellules endothéliales de l'endocarde. Son cytoplasme est de faible épaisseur et comprend un réticulum sarcoplasmique granuleux, un appareil de Golgi, des mitochondries et des ribosomes.

Histologie

Cardiomyocyte

Principales cellules impliquées

Localisation

Origine embryologique

Cellule composant le myocarde, équivalent de la média au niveau cardiaque. Ces cardiomyocytes représentent trois quarts de la masse ventriculaire.

La cellule endothéliale dérive du mésoblaste.

Composition

Localisation

Il s'agit de cellules semblables aux cellules musculaires striées. Elles possèdent un noyau unique et un cytoplasme composé de mitochondries et d'un réticulum sarcoplasmique. Mais à la différence des cellules musculaires striées habituelles, le noyau des cardiomyocytes est central, il existe plus de mitochondries et le réticulum sarcoplasmique est moins développé. La particularité de ces cellules musculaires réside dans la présence de sarcomères, résultant eux-mêmes de l'association de myofibrilles. Un sarcomère est une unité contractile : chaque sarcomère est composé d'une part de myofila-

Cellule endothéliale

Cellule composant l'intima des vaisseaux sanguins et l'équivalent de l'intima au niveau cardiaque, l'endocarde, elle forme donc une interface entre le sang circulant et les tissus sous-jacents. Composition Cette cellule est habituellement polygonale. Son noyau unique est protrusif — dans la lumière des vaisseaux s'il s'agit des cellules endothéliales vasculaires ou vers l'intérieur 72

3. Valvulopathies gauches

ments épais de myosine et d'autre part de myofilaments plus fins d'actine. Le raccourcissement et l'allongement successifs des sarcomères au cours du cycle cardiaque, à l'origine de la contraction du muscle cardiaque, résultent de l'activation/désactivation de ponts d'actine-myosine en fonction du taux de calcium présent dans ces cellules. En plus de leur rôle contractile, ces cellules sont impliquées dans la fonction électrophysiologique cardiaque.

Tuniques myocardiques Les parois du cœur sont constituées de trois tuniques.

Tunique interne : l'endocarde L'endocarde est constitué d'une fine couche unique de cellules endothéliales reposant sur un tissu sous-endothélial, l'épaisseur totale étant d'environ 1 mm. C'est cette tunique interne (équivalent de l'intima) qui constitue les valves cardiaques. L'endocarde et le myocarde sont reliés par une couche sous-endocardique de tissu conjonctif (qui comporte notamment les cellules de Purkinje du système cardionecteur ; voir chapitre 5, Électrophysiologie).

Tunique moyenne : le myocarde C'est la couche la plus épaisse. C'est elle qui assure la contraction du muscle cardiaque. Elle est formée par les cellules musculaires striées myocardiques : les cardiomyocytes. Selon leur composition spécifique, on distingue les cellules musculaires dont la fonction est d'assurer une contraction/relaxation cardiaque, et les cellules musculaires dont la fonction est d'assurer une activité rythmique du cœur — ces cellules contiennent moins de myofibrilles et font partie du système cardionecteur. Ces fibres musculaires sont insérées sur le squelette fibreux.

Squelette fibreux Au centre du cœur se trouve le squelette fibreux. Il est composé de fibres de collagène denses et comprend plusieurs éléments anatomiques : ● les anneaux fibreux sur lesquels s'insèrent les feuillets valvulaires ; ● les cordages, structures fibreuses reliant la face ventriculaire des valves atrioventriculaires aux piliers ; ● les trigones fibreux : on décrit un trigone fibreux mitroaortique (entre la valve antérieure mitrale et l'orifice aortique) et un trigone fibreux mitro-tricuspide (entre la valve mitrale et la valve tricuspide). Les piliers n'appartiennent pas strictement au squelette fibreux, puisque ce sont des excroissances myocardiques intraventriculaires, appelés aussi muscles papillaires. Ils sont cependant en contact avec les cordages : via les cordages, deux sont reliés à la valve mitrale et trois à la valve tricuspide. Pendant la systole, après que les valves atrioventiculaires se sont fermées passivement, la contraction myocardique ventriculaire fait se tendre les cordages par contraction des muscles papillaires, ce qui empêche l'éversion des feuillets valvulaires et la régurgitation du sang vers l'atrium, et assure l'étanchéité.

Appareil valvulaire Les valves cardiaques sont constituées d'un axe fibreux (fibres de collagène, fibres élastiques et quelques cellules musculaires lisses) autour duquel se dépose un revêtement de cellules endothéliales. Sur les valves atrioventriculaires, le versant atrial est le siège de la vascularisation artériolaire, tandis que le versant ventriculaire est relié au squelette fibreux.

Tunique externe : l'épicarde, qui fait partie du péricarde

Embryologie, anatomopathologie

Le péricarde est l'enveloppe séreuse entourant le muscle cardiaque. Il est composé de deux feuillets accolés entre lesquels l'espace est virtuel. Il existe donc un feuillet externe, ou pariétal, et un feuillet interne, également appelé feuillet viscéral, accolé au myocarde : ce dernier feuillet est l'épicarde. L'épicarde est constitué d'un épithélium pavimenteux (la forme des cellules est rectangulaire, en pavé) simple (donc composé d'une seule couche de cellules), également dénommé mésothélium (moins de 1 mm d'épaisseur). L'épicarde et le myocarde sont reliés par une couche sousépicardique composée d'un tissu conjonctif lâche.

Le cœur est le premier organe à fonctionner au cours de l'embryogenèse. Il se développe à partir de la troisième semaine de gestation. La première structure cardiaque est définie par deux tubes cardiaques latéraux, parallèles entre eux, composés d'une couche externe unique de cellules myocardiques et une couche interne unique de cellules endocardiques. Ces deux couches sont séparées par une épaisseur de matrice extracellulaire : la gelée cardiaque. Un tube cardiaque primitif unique médian résulte de la fusion des deux tubes initiaux. Sa partie caudale (la 73

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Figure 3.5 Looping cardiaque : mouvement de rotation (droite) qui transforme le tube cardiaque en une boucle. (In : Schleich J-M. Embryogenèse cardiaque. Arch Cardiovasc Dis, 2013 ; 106 : 612–23.)

partie basse du tube) correspondra ultérieurement aux cavités atriales et aux structures veineuses, tandis que sa partie rostrale (le sommet du tube) finira par se différencier pour donner les structures artérielles (artères pulmonaires et aorte). Les ventricules naîtront de la partie médiane du tube située entre ces deux extrémités distales. Le tube cardiaque primitif est achevé au 22e jour de vie en moyenne. Il est alors fonctionnel : les premiers battements cardiaques apparaissent et le flux traversant le tube cardiaque se sépare en un flux droit et un flux gauche. Un mouvement de rotation (droite), dénommé le «looping», transforme ensuite ce tube cardiaque en une boucle (figure 3.5). On y distingue les premières cavités cardiaques : le conus, le troncus, l'atrium primitif, le ventricule droit et le ventricule gauche primitifs. Au niveau de la région conotroncale et du canal atrioventriculaire, on observe un épaississement de la gelée cardiaque en rapport avec la migration de cellules endothéliales provenant de l'endocarde : au cours de leur migration vers la matrice extracellulaire, ces cellules épithéliales se transforment en cellules mésenchymateuses. Ces épaississements sont appelés « bourgeons endocardiques », ou « crêtes endocardiques ». Les bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire seront responsables de la formation des valves atrioventriculaires (mitrale et tricuspide), tandis que ceux de la région conotroncale permettront la formation des valves aortique et pulmonaire. Les valves atrioventriculaires se forment à partir de ces bourgeons endocardiques et des cellules du myocarde ven74

triculaire. Elles se formeront entre la cinquième semaine et la huitième semaine du développement embryonnaire. Sur leur face atriale, les feuillets des valves atrioventriculaires dérivent surtout des bourgeons endocardiques. Par ailleurs, au niveau de la valve tricuspide, la composante myocardique des feuillets (provenant du «goulet tricuspidien») explique que leur versant ventriculaire soit en continuité avec l'appareil sous-valvulaire tricuspide qui lui est issu de trabéculations provenant du myocarde ventriculaire droit. Au niveau de la valve mitrale, les feuillets valvulaires se forment également par fusion des bourgeons endocardiques (pour le versant atrial des feuillets) et par délamination du myocarde ventriculaire. Il existe initialement quatre feuillets dont seuls deux vont finir par se développer pour donner le feuillet antérieur et postérieur. Il existe également quatre piliers, qui finissent par fusionner pour aboutir aux deux piliers (muscles papillaires) mitraux : postéromédial et antérolatéral (cf. supra, Anatomie). Les valves semilunaires aortique et pulmonaire dérivent de la région conotroncale (figure  3.6) : à ce niveau se trouvent des bourgeons endocardiques, également dénommés crêtes conotroncales. Ces crêtes vont fusionner entre elles au milieu du conotroncus afin d'individualiser une voie pulmonaire et une voie aortique. C'est donc à partir de la fusion de ces crêtes que sont formées ces deux valves sigmoïdes qui seront définitivement individualisées en valve aortique et valve pulmonaire après séparation par le septum inter-aortico-pulmonaire, médian naissant également de la fusion des crêtes conotroncales et séparant le conotroncus en deux voies vasculaires parallèles : aortique et pulmonaire.

3. Valvulopathies gauches

CT

Valve aortique

A

VD

Valve pulmonaire

CAV VG

Looping

Convergence

Wedging

Cœur normal

Figure 3.6 Les trois étapes du développement cardiaque : looping, convergence, wedging. Le cercle rouge indique la position initiale puis finale de la valve aortique. A, atrium ; CAV, canal atrioventriculaire ; VG, ventricule gauche ; CT, chambre de chasse (conotroncus) ; VD, ventricule droit. (In : Schleich J-M. Embryogenèse cardiaque. Arch Cardiovasc Dis, 2013 ; 106 : 612–23.)

Biologie cellulaire, biochimie Rétrécissement aortique dégénératif : mécanisme de la calcification valvulaire Anciennement, l'apparition de calcifications valvulaires, sur la valve aortique notamment, s'expliquait principalement par des phénomènes dégénératifs passifs. Cependant, les théories actuelles font appel à des phénomènes actifs inflammatoires chroniques, rappelant ceux de l'athérosclérose. Ainsi, les patients présentant déjà de l'athérosclérose ou des facteurs de risque d'athérosclérose (HTA, tabac, diabète, syndrome métabolique) ou une insuffisance rénale chronique développent préférentiellement ces lésions. En effet, l'analyse anatomopathologique des valves calcifiées met en évidence des lésions semblables à celles décrites dans l'athérosclérose : dysfonction de la couche endothéliale de la face aortique des sigmoïdes, migration sous-endothéliale de lymphocytes T et de macrophages qui s'activent en macrophages spumeux par accumulation de LDL-cholestérol oxydé, et début d'une formation calcaire par les myofibroblastes valvulaires qui se différencient en ostéoblastes (figure  3.7). On remarque qu'habituellement cette calcification épargne les commissures valvulaires. Ces mécanismes expliquent l'épaississement et la rigidité de la couche. La calcification peut s'étendre progressivement jusqu'à toucher le septum interventriculaire ou la valve mitrale antérieure.

Encore plus récemment, l'hypothèse de l'éventuelle implication de l'infection par Chlamydia pneumoniae dans l'accumulation des dépôts calcaires impliquée dans les rétrécissements aortiques a été émise. Il faut également rajouter la notion que ces calcifications valvulaires surviennent fréquemment sur une valve déjà pathologique pour une autre raison (par exemple, calcification sur valve rhumatismale ou sur bicuspidie).

Mécanisme de l'atteinte valvulaire dans le rhumatisme articulaire aigu Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une complication secondaire à une infection au streptocoque du groupe A (angine ou érysipèle). La prévalence de cette pathologie est surtout importante dans les pays émergents et chez les sujets jeunes. Le mécanisme des valvulopathies compliquant un RAA n'est pas encore parfaitement établi, mais relèverait d'un phénomène immunologique et non septique : après une infection par streptocoques du groupe A, le système immunitaire développerait des anticorps dirigés contre un antigène de la toxine streptococcique. Or, au niveau des valves cardiaques, un antigène partagerait des caractéristiques morphologiques similaires à celles de l'antigène streptococcique, ce qui entraînerait une réaction autoimmune dirigée contre l'endocarde. 75

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Versant aortique

Monocyte

Lymphocyte T

LDL

Endothélium

Sous-endothélium Lymphocyte T

Macrophage LDL oxydés

Média

Cellule spumeuse k IL-1β

k TGF-1β k Ostéopontine

k MMP k Ténascine C

Fibroblaste

Prolifération cellulaire et synthèse de la matrice extracellulaire

Myofibroblaste valvulaire

TGF-1β Ostéopontine Lipides oxydés Autres facteurs de croissance

Physiologie et étiologie Rappels sur le cycle cardiaque en condition physiologique La diastole commence lorsque la valve mitrale s'ouvre (point OM, figure 3.8). Le ventricule gauche commence alors à se remplir par passage du sang de l'atrium gauche vers le ventricule gauche à travers la valve mitrale. Le mécanisme premier de ce remplissage est lié à un différentiel de pression : en début de diastole, la pression dans l'atrium gauche, rempli, est plus élevée que dans le ventricule, qui lui est quasi vide. Puis, lorsque le différentiel de pressions entre les deux cavités n'est plus suffisant pour permettre le remplissage du ventricule gauche, l'atrium se contracte, achevant ainsi le remplissage ventriculaire par un mécanisme actif. En fin de diastole (télédiastole), le ventricule gauche s'est donc rempli jusqu'à atteindre 80 ml sans que la pression intraventriculaire n'ait eu à s'élever. Le volume et la pression s'exerçant sur les parois du ventricule gauche à ce point de télédiastole (point FM) définissent ce que l'on appelle la précharge.

76

Dépôts calcaires

Figure 3.7 Physiopathologie de la formation des calcifications valvulaires aortiques

Après la fermeture de la valve mitrale (point FM), on définit la phase de contraction isovolumique : la pression dans le ventricule gauche s'élève brutalement et, lorsque la pression intraventriculaire gauche atteint la pression aortique (pression artérielle diastolique), la valve aortique s'ouvre (point OAo) et c'est le début de la systole et donc de l'éjection du sang du ventricule gauche vers l'aorte. Le mécanisme de passage du sang du ventricule gauche vers l'aorte est donc à la fois lié au mécanisme passif de la différence de pression entre le ventricule gauche et l'aorte, et au mécanisme actif de la contraction myocardique. Le volume dans le ventricule gauche diminue progressivement, de même que la pression. Les ponts d'actinemyosine des cardiomyocytes commencent à se défaire, la contraction myocardique est alors suspendue. Puis la pression dans le ventricule gauche n'est plus suffisante pour assurer un flux éjectionnel du ventricule gauche vers l'aorte. C'est alors que la valve aortique se referme, en télésystole (point FAo). La postcharge représente toutes les conditions pouvant s'opposer à l'éjection ventriculaire : résistances artérielles, passage de l'orifice aortique, etc. La postcharge définit le point FAo : plus la postcharge est élevée, plus l'éjection ventriculaire est précocement arrêtée, c'est-à-dire

3. Valvulopathies gauches Antérieur Anneau fibreux de la valve pulmonaire

Ant D G Trigone fibreux gauche

Anneau fibreux de la valve aortique

D

G

Post

Gauche

Droit

Ant

Ant

Faisceau atrioventriculaire

Septal

Anneau atrioventriculaire gauche

Post Anneau atrioventriculaire droit

Post

A

Postérieur

Trigone fibreux droit

Fermeture des valves aortique et pulmonaire

Fermeture des valves mitrale et tricuspide

n

ctio

Éje

Contraction atriale

Pression ventriculaire R

Q

C

« poum » SYSTOLE

FM Re

S

1er

B

OM

T

P

Bruits du cœur

8

2e

OAo

Relaxation isovolumique

OM

ECG

FAo

Pression (mm Hg)

OAo

FM

80

Contraction isovolumique

FAo

30

e

li mp

g ssa

80 Volume (ml)

1er

« tac »

« poum » DIASTOLE

SYSTOLE

Figure 3.8 Rappels sur le cycle cardiaque normal. A. Cœur en diastole avec vue de la base (atriums réséqués) visualisant les quatre valves cardiaques. Lors du remplissage ventriculaire droit et gauche, les deux valves atrioventriculaires sont ouvertes (valve mitrale à gauche ; valve tricuspide à droite), permettant le passage du sang de l'atrium vers les ventricules, tandis que les valves aortique et pulmonaire sont fermées. B. Cycle cardiaque en conditions physiologiques : rapport des bruits du cœur avec la fermeture des valves cardiaques, le tracé ECG et la pression ventriculaire. C. Courbe pression-volume. OM, ouverture de la valve mitrale (début de la diastole) ; FM, fermeture de la valve mitrale ; OAo, ouverture de la valve aortique (début de la systole) ; FAo, fermeture de la valve aortique. (A et B, in : Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris : Elsevier ; 2010.)

77

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Précharge : Contraintes s'exerçant sur les parois du ventricule gauche à la fin de la diastole, avant la phase de contraction isovolumique (point B). D'après la loi de FrankStarling, la précharge conditionne la force de contraction myocardique, donc le volume d'éjection systolique. Postcharge : Somme de toutes les résistances à l'éjection ventriculaire (surface aortique plus ou moins rétrécie, résistances artérielles périphériques plus ou moins élevées), dont dépendent le volume et la pression télésystoliques. Loi de Laplace : T = P × D , avec T, tension pariétale ; 2e P, pression intraventriculaire ; D, diamètre du ventricule gauche ; e, épaisseur pariétale (myocarde) du ventricule gauche. Loi de Frank-Starling : La force de contraction myocardique augmente avec le degré l'élongation des fibres myocardiques. Ainsi, plus le volume télédiastolique augmente, plus les fibres sont étirées et plus la contraction suivante sera puissante.

plus le volume télésystolique résiduel intraventriculaire gauche est élevé, et donc plus la pression intraventriculaire gauche télésystolique est haute (point déplacé vers le haut du graphique).

Ventricule gauche

Fc Contractilité

Précharge

Insuffisance aortique En cas d'insuffisance aortique, à chaque diastole, lorsque la valve aortique se referme, une partie du volume éjecté dans l'aorte reflue dans le ventricule gauche. Le volume se retrouvant dans le ventricule gauche à la fin de la diastole est donc le volume provenant de l'éjection de l'atrium vers le ventricule gauche auquel on additionne le volume régurgité par la valve aortique. Ainsi, le volume télédiastolique (volume présent dans le ventricule gauche à la fin de la diastole) est augmenté dans l'insuffisance aortique, c'est-à-dire que la précharge augmente (figure 3.9). Mais la postcharge est elle aussi augmentée au cours de l'insuffisance aortique : en effet, le volume devant être éjecté par le ventricule gauche à chaque systole est plus important, donc un plus grand volume doit passer à travers un orifice aortique dont

Circulation systémique

Débit cardiaque

Volume systolique

Volume régurgitant

Géométrie VG

Figure 3.9 Schéma de la physiopathologie de la régurgitation aortique.

78

Physiopathologie

Couplage VG-aorte

Performance VG globale

Postcharge

Suite à la fermeture de la valve aortique, le ventricule gauche isolé, dont le volume ne varie donc pas, voit sa pression diminuer rapidement : c'est la relaxation isovolumique. Puis, lorsque la pression intraventriculaire gauche devient suffisamment basse, la valve mitrale s'ouvre à nouveau pour débuter une nouvelle diastole.

Pression d’éjection

Résistances vasculaires systémiques

Pression aortique

Perfusion coronaire

Compliance vasculaire et viscoélasticité

Inertie de la colonne sanguine Réflexion des ondes aortiques

3. Valvulopathies gauches

l'ouverture n'est pas modifiée, représentant ainsi une augmentation fonctionnelle de la postcharge. Cette surcharge diastolique a deux conséquences importantes sur le ventricule gauche : ● la dilation du ventricule gauche : elle est directement liée à l'élévation de la précharge du ventricule gauche ; ● l'hypertrophie du ventricule gauche : elle est secondaire à la dilatation. Selon la loi de Laplace, si le ventricule gauche se dilate (D) et que la postcharge augmente, l'épaisseur du ventricule gauche doit elle aussi augmenter afin d'éviter l'élévation de la tension pariétale.

de pression, donc de la pression intraventriculaire P, et de la postcharge dans les rétrécissements aortiques. La conséquence de l'hypertrophie du ventricule gauche est l'altération de la fonction diastolique par anomalie de la relaxation et surtout de la compliance (distensibilité réduite) du muscle cardiaque hypertrophié (figure 3.10). Ce n'est qu'à un stade très avancé que la fonction systolique est à son tour altérée, en rapport avec une dilatation tardive du ventricule gauche.

Rétrécissement aortique

Dans l'insuffisance mitrale, à chaque systole, lorsque la valve mitrale se referme, une partie du volume éjecté dans le ventricule gauche reflue dans l'atrium gauche. Le volume se trouvant dans l'atrium gauche à la fin de la systole est donc le volume arrivant des veines pulmonaires dans l'atrium gauche auquel on additionne le volume régurgité au travers de la valve mitrale incontinente. Ainsi, dans les insuffisances mitrales chroniques, l'atrium gauche se dilate progressivement, évitant l'augmentation trop rapide de la pression dans l'atrium gauche et donc l'élévation en amont des pressions pulmonaires (insuffisance ventriculaire gauche chronique d'aggravation progressive). Ce mécanisme adaptatif n'a pas le temps de se mettre en place dans les insuffisances mitrales aiguës et l'absence de dilatation de l'atrium gauche explique l'élévation brutale des pressions capillaires pulmonaires, réalisant une scène d'OAP. Des modifications

Le rétrécissement aortique est à l'origine d'une gêne à l'éjection du sang du ventricule gauche vers l'aorte. Plus le rétrécissement aortique est serré, c'est-à-dire plus la surface d'ouverture de la valve aortique est petite, plus l'éjection du sang du ventricule gauche dans l'aorte à travers cet orifice est difficile et prolongée, ce qui crée un gradient croissant de pression entre le ventricule gauche et l'aorte. La limitation de l'ouverture valvulaire aortique est donc responsable de l'augmentation de la postcharge. Il s'agit cette fois d'une surcharge systolique, qui a pour conséquence l'hypertrophie du ventricule gauche — selon la loi de Laplace, pour maintenir une bonne tension pariétale T, l'épaisseur du myocarde e doit s'élever secondairement à l'augmentation du gradient

Insuffisance mitrale

Sténose aortique Obstruction à l’éjection

↑ Temps d’éjection

↑ Pression diastolique VG

↑

↑ Pression systolique VG

Pression Ao

↑ Masse VG ↑ Consommation en O2 du myocarde

↑

Dysfonction VG diastolique

Temps diastolique

Apports en O2 du myocarde

↑

Ischémie myocardique Insuffisance cardiaque

Figure 3.10 Schéma de la physiopathologie de la sténose aortique.

79

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

de la géométrie ventriculaire gauche apparaissent. La conséquence de l'augmentation du volume présent dans l'atrium gauche est une dilatation ventriculaire gauche par surcharge diastolique. Cependant, contrairement à la surcharge diastolique de l'insuffisance aortique, la dilatation du ventricule gauche ne s'accompagne pas d'une hypertrophie du ventricule gauche. En effet, lors de la systole, en cas d'insuffisance mitrale, le sang est éjecté du ventricule gauche vers l'aorte et vers l'atrium gauche, empêchant l'augmentation de la postcharge et donc l'apparition d'une hypertrophie ventriculaire gauche.

culaire droite et de régurgitation tricuspide fonctionnelle secondaire à la dilatation annulaire.

Étiologie (tableau 3.1) Maladie aortique annulo-ectasiante Synonyme : maladie aortique dégénérative dystrophique. Valvulopathie associée à cette étiologie Insuffisance aortique. Épidémiologie

Rétrécissement mitral Dans le rétrécissement mitral, la diminution de l'ouverture de la valve mitrale est à l'origine de la création d'un gradient de pression entre l'atrium gauche et le ventricule gauche. Plus la sténose est sévère, plus la pression dans l'atrium gauche augmente. Cela a pour conséquence une dilatation de l'atrium gauche puis une hypertrophie de l'atrium gauche. En amont de l'atrium gauche, les pressions capillaires pulmonaires augmentent également. On décrit initialement une HTAP postcapillaire réversible, directement liée à l'élévation de la pression dans l'atrium gauche. Plus tardivement, une HTAP précapillaire irréversible finit par apparaître par modification des caractéristiques des artérioles pulmonaires (artériolite). In fine, cette HTAP est responsable d'insuffisance ventri-

Première cause d'insuffisance aortique dans les pays développés. Particularités anatomiques Cette maladie peut entraîner une insuffisance aortique par action à différents niveaux : ● atteinte des valvules aortiques ; ● atteinte de l'anneau aortique ; ● atteinte de l'aorte ascendante : dilatation. Particularités cliniques Ces anomalies anatomiques peuvent s'observer dans une maladie de Marfan (voir p. 81).

Tableau 3.1. Principales causes de valvulopathies Valve aortique

Causes chroniques

Causes aiguës

Insuffisance aortique

80

Rétrécissement aortique

Valve mitrale Insuffisance mitrale

Rétrécissement mitral

Dissection aortique Endocardite infectieuse

–

Endocardite infectieuse – Infarctus du myocarde inférieur et rupture de cordage/pilier Syndrome de rupture sur insuffisance mitrale dystrophique sous-jacente (Barlow ou dégénérescence fibroélastique) avec ou sans maladie de Marfan

Maladie annulo-ectasiante RAA Bicuspidie Aortite HTA Marfan Ehler-Danlos Rhumatisme inflammatoire (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante)

Maladie de Mönckeberg : rétrécissement aortique dégénératif du sujet âgé le plus fréquent Cause la plus fréquente chez les moins de 70 ans : bicuspidie Cause la plus fréquente dans les pays émergents : RAA

Organique (cf. tableau 3.2) : Maladie de Barlow (sujet jeune) Dégénérescence fibroélastique (sujet âgé) RAA Fonctionnelle : Insuffisance mitrale ischémique Insuffisance mitrale restrictive Dilatation de l'anneau

RAA (> 95 %) Congénital (exceptionnel)

3. Valvulopathies gauches

Pour comprendre

Fibrilline de type 1 et maladie de Marfan La fibrilline de type 1 est une protéine synthétisée par les fibroblastes (cellules du tissu conjonctif). Elle est le principal composant des microfibrilles, élément majeur de la matrice extracellulaire du tissu conjonctif (élastique et non élastique). Elle est donc présente dans le tissu cardiaque (principalement au niveau de la racine de l'aorte), mais elle existe également dans le squelette, les yeux, la peau. La fibrilline est une protéine de grande taille codée par le gène FBN1 (chromosome 15). Lorsque se produit une mutation de ce gène, comme c'est le cas dans la maladie de Marfan (maladie autosomique dominante, prévalence d'un pour 5 000 à un pour 10 000, sex-ratio de 1), le sujet développe une maladie du tissu conjonctif : ● atteinte cardiaque, qui est la manifestation la plus grave de la maladie : – valvulaire : insuffisance mitrale, insuffisance aortique ;

– vasculaire : anévrisme/dilatation de l'aorte ascendante, dissection aortique (critères majeurs) ; ● atteinte ophtalmique : subluxation du cristallin (critère majeur), cataracte ; ● atteinte articulaire : déformation de la cage thoracique, hyperlaxité ligamentaire. D'autres gènes, TGFBR1 (chromosome 3) et TGFBR1 (chromosome 9), sont impliqués dans la maladie de Marfan. Spécificité de la prise en charge en cas de maladie de Marfan : ● prise en charge en centre spécialisé (centre de référence et de compétences) ; ● dépistage familial ; ● prescription de bêtabloquant qui réduit la pression artérielle, donc la contrainte pariétale s'exerçant sur l'aorte, ce qui retarde la dilatation de l'aorte ascendante.

Bicuspidie aortique

Particularités anatomiques

Épidémiologie

La valve aortique possède deux feuillets au lieu de trois, qui se calcifient (sténose) ou encore peuvent avoir un défaut de coaptation (insuffisance) (voir p.69).

Première cause de rétrécissement aortique avant 70 ans (50 % des rétrécissements aortiques chez les patients âgés de moins de 70 ans), la bicuspidie aortique ne représente plus que 30  % des causes de rétrécissement aortique audelà de 75 ans. Chez les enfants, la bicuspidie aortique est la première cause de sténose aortique et est rapportée dans 80 à 95 % des cas de rétrécissements aortiques. La bicuspidie aortique est la pathologie congénitale cardiaque la plus commune, affectant 0,5 à 2  % de la population. Elle est considérée comme une pathologie bénigne. Cependant, elle peut être responsable de dysfonction valvulaire (rétrécissement aortique plus souvent qu'insuffisance aortique), d'une dilatation de l'aorte et être compliquée d'une endocardite infectieuse. Cette pathologie est trois fois plus fréquente chez les hommes.

Rhumatisme articulaire aigu (RAA)

Histoire naturelle

Valvulopathies associées

L'évolution de la bicuspidie aortique est la calcification valvulaire, entraînant un rétrécissement aortique. La bicuspidie aortique, par un défaut de fermeture centrale, peut être responsable d'insuffisance valvulaire. En effet, 15 à 20 % des bicuspidies aortiques ont une fermeture incomplète. Parfois, ces dernières sont la cause d'une maladie aortique, association d'un rétrécissement et d'une insuffisance aortiques.

Rétrécissement aortique, insuffisance aortique, rétrécissement mitral, insuffisance mitrale — l'atteinte des valves droites est plus exceptionnelle (valvulopathies tricuspides). Dans la majorité des cas, le patient présente l'association de plusieurs valvulopathies : maladie aortique (insuffisance et rétrécissement aortiques) avec rétrécissement mitral, par exemple.

Particularités cliniques Les bicuspidies peuvent être isolées ou bien associées à d'autres pathologies cardiovasculaires congénitales. L'association la plus fréquente est la coarctation de l'aorte (rétrécissement congénital de l'aorte au niveau de l'aorte thoracique descendante) : 75 % des patients avec une coarctation de l'aorte ont une bicuspidie aortique. De plus, les patients ayant une bicuspidie ont plus de risque de présenter des dilatations de l'aorte thoracique ascendante ainsi que des anévrysmes. Ils sont donc à risque accru de dissection aortique (risque relatif multiplié par 9 pour les dissections de l'aorte ascendante).

81

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Épidémiologie

Épidémiologie

Surtout fréquent dans les pays émergents, il est rarement observé en France et en Europe.

Première cause de rétrécissement aortique après 70 ans (50 % des rétrécissements aortiques chez les patients âgés de plus de 70 ans).

Terrain Sujet jeune, vivant dans un pays émergent, présentant des facteurs de risque de RAA : antécédents personnels ou familiaux de RAA, voyages en zone d'endémie, infections multiples à streptocoque du groupe A (angine notamment), facteurs socio-économiques défavorables. Particularités anatomiques Épaississement et déformation des feuillets valvulaires. Particularités cliniques

Terrain Le patient «type» est âgé de plus de 70 ans, hypertendu (terrain à risque d'athérosclérose, surtout en cas d'association à d'autres facteurs de risque). Particularités anatomiques Calcifications de la valve aortique et de l'anneau aortique responsable d'une diminution de l'ouverture valvulaire. Particularités cliniques

Il est important de connaître, en plus du RAA, les autres complications post-streptococciques : chorée de Sydenham, glomérulonéphrite aiguë, érythème noueux, choc septique post-streptococcique, scarlatine.

Maladie de Mönckeberg

La progression des dépôts calcaires sur le septum peut être à l'origine (exceptionnelle) de troubles conductifs à type de blocs intraventriculaires et, surtout, atrioventriculaires.

Maladie de Barlow

Synonyme : sténose aortique dégénérative.

Synonyme : dégénérescence myxoïde.

Valvulopathie associée à cette étiologie Rétrécissement aortique (associé à un certain degré de régurgitation, non prépondérante).

Valvulopathie associée à cette étiologie Insuffisance mitrale (tableau 3.2).

Tableau 3.2. Caractéristiques différentielles des insuffisances mitrales dystrophiques, dysplasiques et associées au syndrome de Marfan Marfan

Barlow

Dégénérescence fibroélastique

Âge moyen

30 ans

50 ans

60 ans

Morphotype

Longiligne Anomalies associées (cristallin)

Normal

Normal

Durée moyenne d'évolution

10 ans

28 ans

6 ans

Type (classification de Carpentier)

I ou II

II

II

Élongation Rupture de cordages

Rupture ou élongation de cordages

Rupture de cordages

Subnormales distendues

Épaissies, jaunâtres Excès de tissu

Pellucides Pas d'excès de tissu

Franchement dilaté

Dilaté Calcifications

Dilaté plus ou moins Pas de calcification

Allongés Amincis

Très allongés Irréguliers

Modérément allongés Très grêles

↑

↑↑

↓

Subnormales

Désorganisation

Raréfaction

Mécanisme Valves Anneau mitral Cordages Histologie : mucopolysaccharides Histologie : fibres conjonctives 82

3. Valvulopathies gauches

Terrain Sujets jeunes (environ 30 ans) ; prédominance des femmes. Particularités anatomiques Valve mitrale épaissie, éversion de tout ou partie des segments valvulaires antérieur et/ou postérieur dans l'atrium gauche en systole.

le souffle (systole ou diastole) et des caractéristiques du souffle (dur ou doux…) ; ● la sévérité de la valvulopathie (par exemple, dans le rétrécissement aortique, signes fonctionnels et abolition du B2 sont deux critères de rétrécissement serré).

Auscultation cardiaque

Dégénérescence fibroélastique

Auscultation cardiaque normale

Valvulopathie associée à cette étiologie

Installation

Insuffisance mitrale (tableau 3.2).

Une auscultation cardiaque normale se réalise à l'aide d'un stéthoscope, qui comprend habituellement deux parties : le pavillon et la cloche. La membrane, ou pavillon, permet d'entendre les sons de haute fréquence (souffles) ; elle doit être appliquée assez fermement contre la poitrine. La cloche (plus petite que le pavillon) permet de distinguer les sons de basse fréquence (bruits du cœur) ; elle doit être posée plus légèrement sur le patient. L'examen se fait chez un patient habituellement en décubitus dorsal, torse nu, au repos. L'examinateur est habituellement positionné à la droite du patient.

Terrain Sujets plus âgés (au-delà de 60–70 ans), prédominance masculine. Particularités anatomiques Valve mitrale affinée, dont les cordages sont étirés et donc à risque accru de rupture idiopathique ou secondaire à une endocardite infectieuse. C'est la petite valve mitrale (feuillet postérieur) qui est le plus souvent atteinte.

Foyers d'auscultation cardiaque

Sémiologie11 La sémiologie des valvulopathies repose sur un élément clé de l'examen physique cardiovasculaire : l'auscultation cardiaque. Il ne faut cependant pas négliger le reste de l'examen clinique (cf. chapitre 1) qui, pour rappel, comprend l'interrogatoire du patient à la recherche des signes fonctionnels (plaintes du patient : dyspnée, douleur, palpitations) et l'examen physique qui comprend : l'inspection, la palpation, la percussion (bien que de peu d'implication en pratique) et, surtout, l'auscultation cardiaque. Les premières questions auxquelles vous allez devoir répondre au terme de votre examen sont les suivantes : ● le type de valve atteinte : cela dépend du foyer cardiaque auquel est entendu le souffle, ainsi que de ses irradiations ; ● le mécanisme du souffle : rétrécissement ou insuffisance (régurgitation ou fuite valvulaire) ; les souffles de rétrécissement sont perçus lors de l'ouverture de la valve, tandis que les souffles d'insuffisance sont perçus lors de la fermeture de la valve ; cela dépend donc du temps auquel est perçu

11

Les valvulopathies droites ne sont pas traitées dans cette partie. Le lecteur peut se reporter à l'annexe Valvulopathies du cœur droit, qui synthétise cette entité pathologique , p. 224.

Il en existe quatre (figure 3.11) : ● foyer aortique : deuxième espace intercostal parasternal droit (les souffles aortiques peuvent également être bien audibles en regard du troisième espace intercostal gauche, correspondant à la localisation anatomique exacte de l'anneau aortique) ; ● foyer pulmonaire : deuxième espace intercostal gauche ; ● foyer tricuspide : au niveau de la xiphoïde ; ● foyer mitral : cinquième espace intercostal, au niveau de ligne médioclaviculaire, correspondant à l'apex du cœur. Bruits normaux du cœur (figure 3.12) B1 (premier bruit du cœur) Le bruit B1 marque le début de la systole. Il représente les bruits liés à la contraction myocardique associée à la fermeture des valves atrioventriculaires (mitrale et tricuspide). Il est maximal à l'apex du cœur. Son intensité est moindre chez les patients obèses, emphysémateux et en cas d'épanchement péricardique. Le B1 est accentué lorsque la valve mitrale est peu mobile. Les composantes audibles de B1 étant dues à la fermeture de la valve mitrale et de la valve tricuspide, un dédoublement peut être noté en cas de bloc de branche droit ou gauche à l'ECG ainsi qu'en cas de tachycardie ventriculaire. 83

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Foyer aortique

Foyer pulmonaire

Valve pulmonaire Valve aortique

Valve tricuspide

Valve mitrale

Foyer tricuspide

Foyer mitral

Figure 3.11 Les quatre foyers de l'auscultation cardiaque. (In : Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris : Elsevier ; 2010.)

Le dédoublement du B1 ne doit pas être confondu avec un bruit de galop présystolique, ou B4, mieux perçu à la pointe avec la cloche du stéthoscope, alors que le dédoublement du B1 est entendu dans la région parasternale gauche avec le diaphragme du stéthoscope. B2 (deuxième bruit du cœur) Le bruit B2 marque le début de la diastole et correspond donc à la fermeture des valves pulmonaire et aortique. La tonalité de B2 est discrètement plus aiguë que B1 et d'intensité plus forte. B3 (troisième bruit du cœur) Le bruit B3 survient après le deuxième bruit, il n'est entendu que de façon inconstante à la pointe en cas de B3 ventriculaire gauche. La présence d'un B3 est normale chez l'enfant ou l'adulte jeune. Lorsqu'il existe une dysfonction ventriculaire, la perception d'un B3 est appelée bruit de galop ventriculaire, ou galop protodiastolique. Les autres causes de perception d'un B3 sont l'insuffisance mitrale importante, le shunt gauche/droit et en cas d'hyperdébit (anémie sévère, hyperthyroïdie, fistule artérioveineuse, etc.). B4 (quatrième bruit du cœur) Le bruit B4 correspond à la systole atriale après le début de l'onde P et donc un peu avant B1. Le B4 peut être perçu de façon physiologique chez les sujets âgés, correspondant 84

alors à l'augmentation de la contribution atriale au remplissage ventriculaire. En pathologie, un B4 audible traduit une perte de la distensibilité ventriculaire en rapport avec une hypertrophie pariétale ou une insuffisance cardiaque à «fonction pompe» (FEVG) ventriculaire gauche conservée.

Reconnaître B1 et B2 permet de distinguer la systole de la diastole. Une autre méthode est également utilisée pour distinguer ces deux temps : la prise du pouls de façon simultanée à l'auscultation cardiaque ; en effet, la pulsation de l'artère radiale est contemporaine de la systole. L'intervalle entre B1 et B2 (systole) est plus court que l'intervalle entre B2 et B1 (diastole). Ces intervalles sont normalement réguliers entre chaque cycle cardiaque.

Auscultation d'un souffle cardiaque Pour analyser un souffle cardiaque, il faut pouvoir préciser plusieurs points. À quel foyer le souffle est-il perçu ? Pour répondre à cette question, il faut avoir ausculté les quatre foyers cardiaques : aortique, pulmonaire, tricuspide, mitral. Il ne faut cependant pas se limiter aux quatre foyers cardiaques : il est important d'ausculter également

3. Valvulopathies gauches

Pression

FAo

Courbe de pression de l’aorte

Courbe de pression ventriculaire gauche

OAo

FM a

OM c

Courbe de pression atriale gauche

v

x

y

Volume

Courbe de volume ventriculaire gauche

B1

B1

B2

Bruits du cœur Systole

Rétrécissement aortique

Insuffisance mitrale

Diastole

B4

B3

Insuffisance aortique

Rétrécissement mitral

COM Figure 3.12 Hémodynamique intracardiaque et relation entre cycle cardiaque, bruits du cœur et souffles. OAo, ouverture aortique ; FAo, fermeture aortique ; OM, ouverture mitrale ; FM, fermeture mitrale ; a, contraction atriale ; c, déflexion positive atriale (pas toujours observée, due à la pression ventriculaire sur la valve mitrale au début de la systole) ; x, réduction de la pression atriale post-a et remplissage ; v, augmentation de pression atriale suite au remplissage à valve mitrale fermée ; y, baisse de la pression atriale consécutive à la vidange atriale (ouverture de la valve mitrale) ; COM, claquement d'ouverture mitrale. B1 : premier bruit du cœur B2 : deuxième bruit du cœur B3 : galop protodiastolique B4 : galop télédiastolique

85

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

les régions parasternales, les axes carotidiens (irradiation fréquente des souffles aortiques) et les creux axillaires (irradiation des souffles mitraux). À quel temps le souffle apparaît-il ?

– doux, humé et aspiratif (comme c'est plus souvent le cas dans les souffles d'insuffisance atrioventriculaire). ● Variabilité : selon la position du patient, selon la respiration éventuellement.

Préciser si le souffle est entendu pendant la systole ou la diastole et à quel temps, en essayant d'être le plus précis possible : ● proto-(systolique/diastolique) : au début ; ● méso-(systolique/diastolique) : au milieu ; ● télé-(systolique/diastolique) : à la fin ; ● holo-(systolique/diastolique) : du début à la fin.

Caractéristiques d'un souffle «normal» (sans atteinte valvulaire organique) ■

■ ■

Quelle est l'intensité du souffle ?

■

À l'auscultation, on peut le quantifier de 1 à 6 (6 étant la plus forte intensité du souffle perçu cliniquement) : ● 1/6 : très faible intensité et souffle difficilement perçu ; ● 2/6 : faible intensité, mais souffle tout de même perçu cliniquement ; ● 3/6 : intensité moyenne à forte, sans frémissement ; ● 4/6 : intensité forte, associée à un frémissement ; ● 5/6 : intensité très forte avec frémissement ; ● 6/6 : intensité maximale : le souffle est perceptible même lorsqu'on décolle son stéthoscope de la paroi thoracique.

●

■

Spécificités de chaque valve (figure 3.12, tableau 3.3) Insuffisance aortique

Quelles sont les caractéristiques du souffle ? ●

■

Absence de symptôme cardiovasculaire ou symptôme aspécifique. Intensité de souffle inférieure à 3/6, jamais frémissant. Bruits du cœur normaux, en particulier B2, malgré un dédoublement variable physiologique. Souffle habituellement court mésosystolique, variant avec la position. Absence de déviation du choc de pointe (projection de l'apex cardiaque dans l'aire précordiale) attestant de l'absence de dilatation des massifs cardiaques. Examen artériel et pressions artérielles normaux.

Timbre : grave ou aigu. Tonalité : – dur et râpeux (fréquemment rencontré dans les souffles de rétrécissement) ;

Signes fonctionnels Les patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années, jusqu'à ce que les phénomènes adaptatifs soient dépassés (cf. supra, Physiopathologie de l'insuf-

Tableau 3.3. Caractéristiques différentielles de l'auscultation des valvulopathies aorto-mitrales Rétrécissement aortique Position d'examen

Insuffisance mitrale

Rétrécissement mitral

Assis, penché en avant, expiration

Assis, penché en avant, bras levés expiration

Décubitus latéral gauche

Décubitus latéral gauche

Type

Éjectionnel

Holodiastolique

Régurgitation

Roulement

Temps

Systolique

Diastolique

Systolique

Diastolique

Mésosystolique

Decrescendo Maximum protodiastolique

Holosystolique Pas de variation

Decrescendo à renforcement présystolique

Importante majoration

Aucune

Aucune

Aucune

Foyer max

Foyer aortique

Foyer aortique

Apexo-axillaire

Apexo-axillaire

Siège

Second espace intercostal droit

Bord gauche sternal

Pointe (irradiations)

Pointe (irradiations)

Rude, râpeux

Doux, humé, aspiratif

Jet de vapeur (musical, piaulant)

Roulant

Au cours du cycle

Variation après diastole longue

Timbre

86

Insuffisance aortique

3. Valvulopathies gauches Intensité Irradiation

Variable, souvent intense Souvent modérée

Variable

Ascendante vers les carotides

Vers l'aisselle (parfois la base)

Descendante vers la pointe

Signes d'accompagnement

Souffle éjectionnel de débit

Variable

Éclat de B1, claquement d'ouverture mitrale

Critères de sévérité

Abolition du B2

Roulement de Flint, pistol shot, click protosystolique

Diagnostic différentiel

Souffle de débit, insuffisance mitrale, communication interventriculaire, rétrécissement pulmonaire

Frottement péricardique Rétrécissement aortique Roulement de Flint Frottement péricardique

Tableau 3.4. Modifications des souffles systoliques Rétrécissement Insuffisance aortique mitrale Épreuve de Valsalva12

Prolapsus valvulaire mitral

↓

↓

↑ ou ↓

Position debout

↑=

↓

↑

Épreuve d'effort mineure

↓=

↑

↓

Position ↑= couchée, jambes élevées

=

↓

Exercice physique

Claquement d'ouverture mitrale très proche du B2

inadéquation entre les besoins accrus en oxygène d'un myocarde hypertrophié et les capacités de perfusion inchangées d'un réseau coronaire devenu insuffisant pour assurer un débit coronaire corrélé aux besoins myocardiques. Souffle d'insuffisance aortique (figure 3.12, tableau 3.4) Foyer : souffle au foyer aortique, irradiant vers le long du bord gauche du sternum. ● Temps : protodiastolique decrescendo. ● Caractéristiques : doux, humé, aspiratif, augmenté à l'inspiration profonde et en procubitus. ●

↑=

Signes physiques associés et signes de gravité ↓

↑

↑, augmentation de l'intensité du souffle. =, pas de modification de l'intensité du souffle. ↓, diminution de l'intensité du souffle.

fisance aortique). Dans les insuffisances aortiques aiguës, cette symptomatologie peut s'installer brutalement. Les symptômes présentés par les patients souffrant d'une insuffisance aortique sont le plus souvent aspécifiques, tels que : ● asthénie ; ● dyspnée ; ● douleurs angineuses. Ces douleurs ne sont pas corrélées à la présence de lésions coronaires, mais sont le plus souvent fonctionnelles : en effet, dans l'insuffisance aortique il existe une hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à la surcharge diastolique du ventricule gauche ; il apparaît alors une 12

B3, éclat de B2 par HTAP, roulement mésodiastolique

Poussée à glotte fermée.

Plusieurs signes physiques peuvent être observés dans les insuffisances aortiques importantes : ● élargissement de la pression artérielle différentielle13, avec baisse de la pression artérielle diastolique ; ● hyperpulsatilité artérielle ; ● déviation du choc de pointe à gauche secondaire à l'hypertrophie du ventricule gauche ; ● galop B3 (protodiastolique) au foyer mitral ; ● pistol shot mésosystolique subclavier droit (claquement sec lié à la distension brusque de l'aorte ascendante) ; ● roulement diastolique de Flint au foyer mitral : le flux de régurgitation aortique lors de la diastole se répercute jusqu'au niveau de la valve mitrale entraînant une gêne à la bonne ouverture de cette dernière, responsable de la perception d'un souffle ressemblant à un rétrécissement mitral fonctionnel. 13

PA différentielle (ou PA pulsée) = PAS – PAD. Attention : il ne faut pas la confondre avec la pression artérielle moyenne PAM = PAD + 1/3 PA différentielle.

87

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

ECG Hypertrophie ventriculaire gauche diastolique : augmentation de l'indice de Sokolow (S en V1/V2 + R en V5/V6 > 35 mm) et ondes T positives dans les dérivations précordiales gauches et/ou latérales. ● Hypertrophie ventriculaire gauche systolique (lorsque l'insuffisance aortique évolue depuis plus longtemps) : apparition d'ondes T négatives dans les dérivations précordiales gauches et/ou latérales. ● Bloc de branche gauche incomplet fréquent (± déviation axiale gauche : au-delà de – 30°). ●

Rétrécissement aortique Signes fonctionnels Les patients sont le plus souvent asymptomatiques. Lorsque le rétrécissement devient serré (ce qui correspond à une surface aortique < 1 cm2, cf. infra, Examens complémentaires), les signes fonctionnels apparaissent : à l'effort dans un premier temps, puis au repos. On peut retrouver trois principaux signes fonctionnels : dyspnée, angor, syncope. Dyspnée Son mécanisme est lié à l'altération de la fonction diastolique ventriculaire gauche, responsable d'une élévation de la pression dans les capillaires pulmonaires. Ce phénomène d'insuffisance ventriculaire gauche peut être aggravé par la présence d'une ischémie myocardique ou d'une atteinte valvulaire mitrale associée. Angor C'est une douleur thoracique rétrosternale constrictive par insuffisance de débit coronaire. Dans plus de la moitié des cas, il s'agit d'un angor par lésions coronaires associées — le terrain des rétrécissements aortiques dégénératifs est lié à la présence des facteurs de risque d'athérosclérose —, mais il peut aussi s'agir d'un angor fonctionnel, c'est-à-dire survenant sur un réseau coronaire épicardique sain. Deux mécanismes peuvent expliquer cet angor fonctionnel : ● le muscle cardiaque étant hypertrophié, sa consommation en O2 est augmentée ; or le débit cardiaque ne peut pas s'adapter à cette demande accrue : l'ischémie myocardique est donc secondaire à l'insuffisance de la réserve coronaire (voir figure 3.10 et pp. 30–31) ; ● le remplissage des artères coronaires lors de la diastole se fait moins bien lorsque le muscle cardiaque est hypertrophié : en effet, la partie distale des artères coronaires chemine à l'intérieur même du myocarde et non en superficie, c'est cette portion des coronaires dont le remplissage est limité par l'hypertrophie ventriculaire gauche, hypertrophie qui comprime les artères coronaires. 88

Syncope La syncope évocatrice d'un rétrécissement aortique survient typiquement à l'effort après avoir été précédée éventuellement de douleurs thoraciques angineuses. Chez tout patient se plaignant de syncope (à l'effort ou au repos) et ayant un rétrécissement aortique, on doit rechercher certaines causes en particulier : ● troubles de la conduction : bloc atrioventriculaire, car les calcifications de la valve aortique peuvent s'étendre le long du septum interventriculaire, altérant la conduction atrioventriculaire au niveau du faisceau de His qui se trouve dans le septum ; ● troubles du rythme (tachycardie ventriculaire, par exemple) ; ● bas débit cardiaque ; ● iatrogénie : les traitements vasodilatateurs (dérivés nitrés, IEC, etc.) aggravent le gradient de pression ventricule gauche-aorte. Souffle de rétrécissement aortique (figure 3.12) Foyer : souffle au foyer aortique, irradiant dans les carotides et le long du bord gauche du sternum. ● Temps : mésosystolique (débute après B1, finit avec B2, de forme losangique). ● Caractéristiques : – dur, râpeux ; – plus le rétrécissement aortique est serré, plus le souffle est intense et tardif au cours de la systole ; – il est renforcé après des diastoles longues ou après une extrasystole ventriculaire. ●

Signes physiques associés Pincement de la pression artérielle. Galop B4 ou galop présystolique : avant B1, il traduit la perte de la distensibilité ventriculaire secondaire à l'hypertrophie ventriculaire gauche (non spécifique du rétrécissement aortique). ● B1 peut être diminué. ● Déviation du choc apexien vers le bas et la gauche. ● ●

ECG Normal le plus souvent ; on doit cependant rechercher : hypertrophie ventriculaire gauche systolique électrique : troubles de la repolarisation avec ondes T négatives dans les dérivations précordiales gauches, indice de Sokolow élevé (S en V1/V2 + R en V5/V6 > 35 mm) ; ● hypertrophie atriale gauche. ●

Signes de gravité Les critères de rétrécissement aortique serré doivent être recherchés à chaque étape de la prise en charge, lors de

3. Valvulopathies gauches

l'interrogatoire (signes fonctionnels), de l'examen physique (auscultation), et des examens complémentaires (cf. infra, critères de rétrécissement aortique serré à l'échocardiographie transthoracique) : ● signes fonctionnels : il faut retenir que tout rétrécissement aortique symptomatique est serré (l'inverse n'étant cependant pas systématique : un rétrécissement aortique serré peut être asymptomatique) ; ● signes physiques : abolition du B2 à l'auscultation cardiaque, plus rarement dédoublement du B2 à la base ; ● Échocardiographie transthoracique : – surface aortique < 1 cm2 ou 0,6 cm2/m2 de surface indexée à la surface corporelle ; – gradient de pression ventricule gauche-aorte >  40 mm Hg (élévation du gradient parfois absente en cas de dysfonction ventriculaire gauche avec diminution de la fraction d'éjection) ; – vitesse maximale transvalvulaire aortique > 4 m/s (correspondant à un gradient maximum instantané, selon l'équation de Bernoulli simplifiée, ΔP = 4 V2 = 4 × (4)2 = 64 mm Hg).

Insuffisance mitrale Signes fonctionnels La plupart du temps, l'insuffisance mitrale est asymptomatique. Les signes fonctionnels représentent donc déjà un signe de gravité : ● asthénie (aspécifique) ; ● dyspnée d'effort puis de repos. En cas d'insuffisance mitrale aiguë, un OAP brutal peut être révélateur, succédant parfois à la perception d'un claquement thoracique par la patient (syndrome de rupture de cordage(s)). Souffle d'insuffisance mitrale (figure 3.12) Foyer : souffle au foyer mitral, pouvant irradier dans le creux axillaire et l'endapex (évoquant alors une rupture de cordages). ● Temps : holosystolique. ● Caractéristiques : – doux, soufflant, en jet de vapeur ; – son intensité n'est pas proportionnelle à l'importance du volume de régurgitation. ●

Éclat du B2 reflétant une HTAP (hypertension artérielle pulmonaire).

●

ECG Normal ou hypertrophie atriale gauche (parfois hypertrophie ventriculaire gauche). Signes de gravité Signes fonctionnels. Insuffisance ventriculaire droite (dysfonction systolique ventriculaire droite, dilatation annulaire tricuspide). ● Éclat du B2 (HTAP). ● ●

Rétrécissement mitral Signes fonctionnels Dyspnée (d'effort puis de repos, plus ou moins émaillée d'épisodes de dyspnée paroxystique). ● Palpitations (liées à des extrasystoles atriales ou encore des passages en fibrillation atriale paroxystiques). ●

Souffle de rétrécissement mitral (figure 3.12) ● ● ●

Foyer : mitral. Temps : diastolique. Caractéristiques : – souffle grave à type de roulement ; – decrescendo pendant la majeure partie de la diastole ; – puis renforcement en fin de diastole en rythme sinusal.

Signes physiques associés Éclat de B1 au foyer mitral. Claquement d'ouverture mitrale : bruit perçu après B2. ● Possible éclat de B2 au foyer pulmonaire signant une HTAP. ● ●

ECG Hypertrophie atriale gauche. Hypertrophie ventriculaire droite. ● Possibles extrasystoles atriales ou fibrillation atriale (dilatation de l'atrium). ● ●

Signes de gravité ou complications Fibrillation atriale secondaire à la dilatation de l'atrium gauche, conséquence de l'obstacle valvulaire mitral (rétrécissement). ● Complications emboliques artérielles : embolies cérébrales, périphériques, viscérales plus rarement, parfois asymptomatiques. Ces complications peuvent être liées directement au rétrécissement mitral ou à une fibrillation ●

Signes physiques associés Déviation du choc apexien vers la gauche (lié à la dilatation du ventricule gauche). ● Signes d'insuffisance cardiaque droite : œdèmes des membres inférieurs, turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire. ●

89

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

atriale compliquant le rétrécissement mitral — jusqu'à 20 % des rétrécissements mitraux se compliquent d'un accident embolique artériel, parmi lesquels on trouve une fibrillation atriale dans 80 % des cas.

Ao

VCS

AP

Examens complémentaires

AD

VG

Radiographie thoracique Interprétation d'une radiographie thoracique normale Le « contenant » ● ●

Figure 3.13 Correspondance anatomique des différents arcs de la silhouette médiastinale radiologique. (D'après : Sémiologie cardiovasculaire, Collège national des enseignants de cardiologie et maladies vasculaires.)

Arcs costaux. Vertèbres.

Le « contenu » ● ● ● ●

Rachis

Parenchyme pulmonaire. Plèvre et culs-de-sac pleuraux. Silhouette médiastinale. Silhouette cardiaque. 1

Arcs de la silhouette médiastinale (figure 3.13) : ■ arc supérieur droit : veine cave supérieure ; ■ arc inférieur droit : atrium droit ; ■ arc supérieur gauche : bouton aortique, c'est-à-dire partie horizontale de la crosse aortique ; ■ arc moyen gauche : tronc de l'artère pulmonaire (pour les deux tiers supérieurs de l'arc) et auricule gauche (tiers inférieur de l'arc) ; ■ arc inférieur gauche : ventricule gauche. Rapport cardiothoracique (figure 3.14) (RCT) : rapport de la largeur de la silhouette cardiaque sur la largeur thoracique. Il est normalement inférieur à 0,5. Lorsque le cœur prend plus de la moitié de la largeur thoracique, on parle de cardiomégalie. Pour bien mesurer cet indice, vu l'asymétrie de la silhouette cardiaque, il convient d'additionner la plus grande largeur de la silhouette cardiaque à la droite de la ligne des épineuses rachidiennes (flèche 1) à la plus grande largeur de la silhouette à gauche de cette même ligne médiane (flèche 2). La somme de ces deux mesures permet d'évaluer avec précision la largeur cardiaque (mesure C) qu'il faut rapporter à la largeur de la cage thoracique (mesure T) afin de trouver le RCT. RCT =

Largeur de la silhouette cardiaque C = > 0 ,5 Largeur thoracique T

→ Cardiomégalie. 90

2 T C

Figure 3.14 Mesure du rapport cardiothoracique radiologique (RCT). (D'après : Sémiologie cardiovasculaire, Collège national des enseignants de cardiologie et maladies vasculaires.)

Interprétation d'une radiographie thoracique dans les valvulopathies Les signes radiologiques sont résumés dans le tableau 3.5.

Échographie cardiaque L'échographie cardiaque est un examen paraclinique essentiel dans l'exploration des valvulopathies utilisant la technique des ultrasons, indispensable dans la prise en charge des valvulopathies à toutes les étapes : pour le diagnostic positif, le diagnostic de gravité, l'indication opératoire, la recherche de valvulopathies associées, etc. (cf. encadré et tableau 3.6).

3. Valvulopathies gauches Tableau 3.5. Radiographie thoracique dans les valvulopathies Insuffisance aortique

Rétrécissement aortique

Insuffisance mitrale

Rétrécissement mitral

Arc supérieur droit dilaté du fait de la dilatation de l'aorte ascendante Concavité de l'arc moyen gauche plus marquée Arc inférieur gauche élargi secondairement à l'HVG Cardiomégalie (en cas de dilatation du VG) ± Surcharge pulmonaire* (voir également fig. 4.17 p. 136) Dilatation possible de l'aorte ascendante ± Cardiomégalie Possibles calcifications radio-opaques de la valve aortique «Silhouette mitrale» Accentuation de la convexité de l'arc moyen gauche par dilatation de l'atrium gauche Double contour de l'arc inférieur droit également lié à la dilatation de l'atrium gauche Arc inférieur gauche accentué par dilatation du ventricule gauche Cardiomégalie ± Surcharge pulmonaire* «Silhouette mitrale» Accentuation de la convexité de l'arc moyen gauche par dilatation de l'atrium gauche Double contour de l'arc inférieur droit également lié à la dilatation de l'atrium gauche HAG responsable d'un comblement de l'espace clair rétrocardiaque sur une radiographie de profil Cardiomégalie possible par dilatation du ventricule droit

HVG, hypertrophie ventriculaire gauche ; HAG, hypertrophie atriale gauche. * Pour précision, la surcharge pulmonaire se manifeste radiologiquement par un syndrome alvéolo-interstitiel péri-hilaire et hilifuge traditionnellement décrit en «ailes de papillon».

Tableau 3.6. Avantages et limites de l'échocardiographie-Doppler dans l'exploration des valvulopathies du cœur gauche Diagnostic clinique Sténose valvulaire

Informations Cause Anatomie valvulaire Surface, gradient transvalvulaire Retentissement cavitaire Fonctions ventriculaires Pressions pulmonaires Pressions de remplissage Lésions valvulaires associées.

Limites

Autres approches diagnostiques

Mauvaise échogénicité (ETO > > ETT) Sous-estimation de la sévérité Lésions coronaires non décelées

Imagerie de déformation (strain) dans les formes à FEVG normale (détection précoce d'une atteinte de la fonction myocardique) Scanner aortique (sténose non calcifiée de façon massive) Cathétérisme cardiaque gauche préopératoire

Régurgitation Cause valvulaire Anatomie valvulaire Sévérité Retentissement cavitaire Fonctions ventriculaire Pressions pulmonaires Pressions de remplissage

Mauvaise échogénicité (ETO > > ETT pour insuffisance mitrale) Sous-estimation de la sévérité (ETO) Lésions associées (ETO) Mécanismes imprécis (ETO)

Échocardiographie tridimensionnelle en temps réel (ETT et surtout ETO) IRM Cathétérisme cardiaque gauche préopératoire

Prothèses valvulaires

Mauvaise échogénicité (ETO) Réverbérations (ETO) ETT souvent insuffisante ETO d'indications larges (fièvre, insuffisance ventriculaire gauche, dysfonction valvulaire)

Cathétérisme cardiaque Radiocinéma

Paramètres de référence (surface, gradients) Sténose : cause (thrombose, pannus fibreux…) Régurgitation : localisation péri- ou intraprothétique, volume (grade) et retentissement (cavités, pressions) Retentissement cavitaire Fonctions ventriculaires Lésions associées (thrombus)

91

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Tableau 3.6. Suite Diagnostic clinique

Informations

Endocardites Régurgitations (ETO > ETT) infectieuses Complications (ETO > ETT) pour abcès annulaires, fistules Dysfonction valvulaire Retentissement cavitaire Fonctions ventriculaires Pressions pulmonaires Implications pronostiques (taille de la végétation, embolie périphérique)

Limites Mauvaise échogénicité (ETO > > ETT car meilleure précision diagnostique) Faux positif (végétations non infectieuses) Faux négatif (répéter ETT et ETO) Diagnostic différentiel (cordage rompu, calcifications, tumeurs valvulaires, autres végétations non infectieuses)

Autres approches diagnostiques Échocardiographie tridimensionnelle en temps réel (ETT et surtout ETO) Tomographie par émission de positons Sérologies Hémocultures Le cathétérisme cardiaque est contre-indiqué

PAP, pression artérielle pulmonaire ; ETO, échocardiographie transœsophagienne ; ETT, échocardiographie transthoracique ; IRM, imagerie par résonance magnétique.

Évaluation échocardiographique d'un patient ayant une valvulopathie Imagerie bidimensionnelle, tridimensionnelle et en mode M → Informations anatomiques (géométrie des cavités, anatomie valvulaire et des vaisseaux de la base, péricarde) et fonctionnelles. ■ Anatomie valvulaire : surface valvulaire. ■ Évaluation qualitative ventriculaire gauche : cinétique segmentaire globale et régionale, fonction systolique globale. ■ Évaluation quantitative ventriculaire gauche : dimensions, volume, fonction systolique globale (FEVG), masse ventriculaire gauche, strain (déformation) longitudinal global. ■ Évaluation atriale gauche : diamètre, surface, volume indexé. ■ Structure et fonction ventriculaire droite. ■ Complications (thrombose, masse, etc.). Doppler (modalités : Doppler couleur, pulsé, continu) → Informations hémodynamiques et fonctionnelles. ■ Hémodynamique non invasive : fonction ventriculaire gauche diastolique (pressions de remplissage ventriculaire gauche), fonction ventriculaire droite, débit cardiaque (débit sous-aortique en règle générale), hémodynamique pulmonaire (pressions pulmonaires, résistances vasculaires pulmonaires), recherche et quantification d'un shunt intracardiaque. ■ Mécanisme(s) et quantification d'une sténose valvulaire : vélocité maximale (Doppler continu), gradient maximal et moyen (Doppler continu), surface valvulaire (échocardiographie et Doppler). ■ Mécanisme(s) et quantification d'une régurgitation valvulaire : surface de l'orifice régurgitant, diamètre du jet régurgitant à l'origine (vena contracta), volume régurgitant, fraction de régurgitation. 92

Insuffisance aortique (vidéo 3.1, vidéo 3.2, vidéo 3.3) Diagnostic positif Visualisation de la fuite aortique en Doppler couleur. Le diagnostic est le plus souvent fait au cours de l'étude en Doppler couleur de la valve aortique : on découvre un jet de régurgitation aortique holodiastolique de forte vélocité refluant de l'aorte vers le ventricule gauche. Diagnostic de gravité Les différents paramètres nécessaires au diagnostic de gravité sont recueillis au cours de l'écho-Doppler cardiaque transthoracique : ● la quantification de la fuite par PISA (étude de la zone de convergence) permet de calculer : – diamètre du jet à son origine (vena contracta) ; – SOR : surface de l'orifice régurgitant ; – VR : volume régurgitant ; – FR : fraction de régurgitation ; ● retentissement : – pressions pulmonaires ; – fonctions diastolique (pressions de remplissage ventriculaire gauche) et systolique du ventricule gauche (fraction d'éjection ventriculaire gauche, FEVG). Ces critères permettent de classer les insuffisances aortiques en quatre catégories : «minime», «modérée», «moyenne», «importante» (également appelées grade I, II, III, et IV respectivement). Plus l'insuffisance aortique s'aggrave, plus le diamètre du jet à l'origine de même que la SOR, le VR et la FR seront élevés (tableau 3.7). On notera également dans les derniers stades de la valvulopathie, l'élévation progressive des pressions pulmonaires et la diminution de la FEVG — la fonction ventriculaire gauche n'étant altérée que tardivement dans les insuffisances aortiques importantes.

3. Valvulopathies gauches Tableau 3.7. Comparaison des caractéristiques des insuffisances aortiques chroniques compensée ou décompensée et aiguës Caractéristiques

Insuffisance aortique compensée

Insuffisance aortique décompensée

Insuffisance aortique aiguë

Cause Anomalie valvulaire ou de la racine aortique

Anomalie valvulaire ou de la racine aortique

Dissection ou endocardite aiguës

Volume VG

Augmenté (diamètre télédiastolique < 55 mm)

Augmenté (diamètre télédiastolique > 55 mm)

Normal

Résistances systémiques

Normales

Normales

Augmentées

Compliance VG

Augmentée

Augmentée

Normale

Volumes VG

Augmentés ou normaux

Augmentés

Normaux

Volume d'éjection systolique

Normal

Normal ou abaissé

abaissé

Fraction d'éjection VG

Normale (> 55 %)

Normale ou abaissée (< 50 %)

Normale ou abaissée (< 50 %)

Débit cardiaque

Normal

Normal

Abaissé

PTDVG

Normale

Normale

Augmentée

Physiopathologie

Hémodynamique

Examen clinique Symptômes

Signes tardifs, asymptomatique Dyspnée d'effort progressive

Apparition brutale (OAP)

Fréquence cardiaque

Normale

Augmentée

Augmentée

Pression pulsée

Élargie

Élargie

Normale

Souffle diastolique

Holodiastolique decrescendo et intense

Holodiastolique decrescendo et intense

Protodiastolique, peu intense

Galop B3

Absent

Présent

Présent

Signes périphériques

Présents

Présents

Absents

Ventricule gauche (RCT)

Normal

Normal ou augmenté

Normal

Vaisseaux pulmonaires

Normaux

Visibles

Œdème pulmonaire

Diamètres VG

Normaux ou augmentés

Normaux ou augmentés

Normaux

Épaisseur pariétale

Normale ou augmentée

Normale ou augmentée

Normale

Masse VG

Normale ou augmentée

Normale ou augmentée

Normale

Cinétique VG

Normale

Normale ou augmentée

Augmentée

≥ 6 mm

≥ 6 mm

Radiographie thoracique

Échocardiographie

Doppler cardiaque Vena contracta

≥ 6 mm 2

2

≥ 30 mm2

SOR

≥ 30 mm

VR

≥ 60 ml

PHT

Normal ou diminué (< 200 ms) Normal ou diminué (< 200 ms) Toujours diminué (< 200 ms)

≥ 30 mm ≥ 60 ml

≥ 60 ml

OAP, œdème aigu pulmonaire ; PHT, Pressure Half-Time (temps de demi-décroissance du gradient de pression aorte-ventricule ; sa brièveté, témoin d'une équilibration rapide des pressions entre les deux compartiments, est corrélée à la sévérité de la fuite) ; PTDVG, pression télédiastolique ventriculaire gauche ; RCT, rapport cardiothoracique ; SOR, surface de l'orifice régurgitant ; VG, ventricule gauche ; VR, volume régurgitant.

93

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Diagnostic étiologique Lésions anatomiques valvulaires observées (l'échocardiographie transœsophagienne est plus précise que l'échocardiographie transthoracique) : ● maladie aortique dégénérative dystrophique : épaississement valvulaire avec calcifications des feuillets ; ● bicuspidie : visualisation uniquement de deux feuillets valvulaires semilunaires ; la bicuspidie est surtout vue en incidence parasternale gauche «petit axe» ; ● dilatation de l'aorte ascendante (préciser le ou les sites de dilatation : racine aortique, jonction sinotubulaire, aorte ascendante dans son segment tubulaire, crosse, aorte descendante) ; ● RAA : sigmoïdes calcifiées, épaissies, rétractées (rechercher une valvulopathie mitrale associée) ; ● endocardite : présence d'une végétation14 valvulaire ; elle peut s'accompagner d'un éventuel abcès de la valve aortique ou de l'anneau aortique ; la présence d'une végétation isolée confirme le diagnostic d'endocardite, sans pour autant affirmer son caractère infectieux (cf. supra, Étiologie).

●

– planimétrie de la surface aortique anatomique (difficile et imprécise en cas de calcifications valvulaires) : la voie transœsophagienne est plus précise que la voie transthoracique ; – gradient de pression ventricule gauche-aorte systolique moyen > 40 mm Hg (élévation du gradient parfois absente en cas de dysfonction systolique) ; – vitesse maximale transvalvulaire > 4 m/s (sténose aortique critique si > 5,5 m/s). Retentissement : – FEVG et fonction diastolique ventriculaire gauche (pressions de remplissage ventriculaire gauche) ; – hypertrophie ventriculaire gauche concentrique.

Diagnostic étiologique Calcifications de la valve aortique. Bicuspidie (voir p. 69). ● Recherche d'une valvulopathie associée (insuffisance aortique fréquemment associée, rétrécissement mitral si valvulopathie rhumatismale). ● ●

Rétrécissement aortique (vidéo 3.4)

Insuffisance mitrale (vidéo 3.5, vidéo 3.6)

Diagnostic positif

Diagnostic positif

Défaut d'ouverture valvulaire aortique en imagerie bidimensionnelle ou en échocardiographie tridimensionnelle en temps réel (bicuspidie aortique) — en l'absence de calcifications valvulaires ou commissurales trop importantes.

Visualisation de la fuite mitrale en Doppler couleur. Diagnostic de gravité (tableau 3.8) ●

Diagnostic de gravité ●

Quantification du rétrécissement : – calcul de la surface aortique < 1 cm2 non indexé ou 0,6 cm2/m2 de surface indexée à la surface corporelle ;

Quantification de la fuite : – PISA (étude de la zone de convergence) : son évaluation permet de calculer le débit régurgitant, la surface de l'orifice régurgitant (SOR) (insuffisance mitrale importante pour SOR > 40 mm2), le volume régurgité (VR), la fraction de régurgitation (FR) ;

Tableau 3.8. Comparaison des caractéristiques des insuffisances mitrales chroniques compensées ou décompensées et aiguës Caractéristiques

Insuffisance mitrale chronique importante (compensée)

Insuffisance mitrale chronique importante (décompensée)

Insuffisance mitrale aiguë

Cause Anomalie valvulaire, de l'appareil sous-valvulaire et/ou de l'anneau mitral

Anomalie valvulaire, de l'appareil Anomalie valvulaire, de l'appareil soussous-valvulaire et/ou de l'anneau valvulaire, myocardique et/ou de l'anneau mitral mitral (endocardite infectieuse, rupture de cordages, rupture de pilier postérieur)

Volume VG

Augmenté

Augmenté

Normal

Volume AG

Augmenté

Augmenté

Normal

Pressions pulmonaires

Normales ou augmentées (effort) Augmentées

Physiopathologie

14

94

Végétation : excroissance appendue aux valvules.

Augmentées

3. Valvulopathies gauches Tableau 3.8. Suite. Caractéristiques

Insuffisance mitrale chronique importante (compensée)

Insuffisance mitrale chronique importante (décompensée)

Insuffisance mitrale aiguë

Hémodynamique PAP

↑ (Normale)

↑↑

↑

PCAP

Normale (↑)

↑↑

↑↑

Onde v (AG)

↑

↑↑

↑

PTDVG

↑ (Normale)

↑↑

↑↑

Volume VG

↑

↑↑ (VTS > 50 ml/m2)

(↑ VTD, VTS ↓)

FEVG

Normale (↓ mais > 50 %)

↓ (< 50 %)

↑ (Normale)

Débit cardiaque

Normal

Normal (↓)

↓↓

P AG

↑ (Normale)

↑↑

↑↑

Symptômes

Signes tardifs, asymptomatique

Dyspnée d'effort

OAP, signe étiologique (IDM)

Souffle systolique

Holosystolique

Holosystolique ± Austin-Flint

Plus doux, decrescendo, irradiations à la base du cou, dos, nuque, pas de frémissement

B1

Normal

↓↓

Variable

B2

Normal(éclat au foyer pulmonaire)

↑↑(éclat au foyer pulmonaire)

↑

-

+

++ (OAP)

HAG

+

++

Non

HVG

+

+

Non

HVD

Non

+

Non

Examen clinique

Galop B3 Crépitants Électrocardiogramme

Radiographie thoracique Ventricule gauche (RCT)

Normal ou ↑

Normal ou ↑

Normal

Atrium gauche

Normale / ↑

Normale / ↑

Normale (pas de débord de l'AID)

Vaisseaux pulmonaires

Normaux

Visibles

Œdème pulmonaire

Taille VG (VTD)

↑

↑↑

Normale

Taille AG (volume)

↑

↑↑

Normal

Cavités droites

Normales ou ↑

Normales ou ↑

Normales

Échocardiographie

Doppler cardiaque Vena contracta

≥ 7 mm

≥ 7 mm

≥ 7 mm

SOR

≥ 40 mm2 ≥ 20 mm2 si IM ischémique

≥ 40 mm2 ≥ 20 mm2 si IM ischémique

≥ 40 mm2 ≥ 20 mm2 si IM ischémique

Volume régurgitant

≥ 60 ml ≥ 30 ml si IM ischémique

≥ 60 ml ≥ 30 ml si IM ischémique

≥ 60 ml ≥ 30 ml si IM ischémique

Volume AG

↑ (≥ 32 ml/m2)

↑ (≥ 32 ml/m2)

Normal

Pressions pulmonaires

Normales ou ↑ (effort)

↑↑

↑

AG, atrium gauche ; AID, arc inférieur droit ; FE, fraction d'éjection ; HAG, hypertrophie atriale gauche ; HVG, hypertrophie ventriculaire gauche ; HVD, hypertrophie ventriculaire droite ; HTAP, hypertension artérielle pulmonaire ; IDM, infarctus du myocarde ; IVD, insuffisance ventriculaire droite ; PAP, pression artérielle pulmonaire ; PCAP, pression capillaire pulmonaire ; PTDVG, pression télédiastolique ventriculaire gauche ; PVM, prolapsus valvulaire mitral ; VG, ventricule gauche ; VTS, volume télédiastolique.

95

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

– diamètre du jet régurgitant à son origine (vena contracta > 7 mm : insuffisance mitrale volumineuse). Retentissement de l'insuffisance mitrale : – retentissement sur l'atrium gauche qui est dilaté (l'importance de la dilatation de l'atrium n'est cependant pas proportionnelle à l'importance de la fuite valvulaire) ; – retentissement sur le ventricule gauche : dans l'insuffisance mitrale chronique, le ventricule gauche finit par se dilater ; la diminution de la FEVG et de la fraction de raccourcissement du ventricule gauche témoignent d'un retentissement myocardique débutant lié à l'insuffisance mitrale ; – retentissement sur les cavités droites, HTAP et dilatation ventriculaire droite (et ses conséquences).

●

Diagnostic étiologique L'échocardiographie transœsophagienne (reconstruction tridimensionnelle en temps réel) est plus précise que l'échocardiographie transthoracique : ● prolapsus de la valve mitrale (préciser le ou les feuillets atteints, la taille de l'anneau aortique, la texture de la valve) ou au contraire rétraction valvulaire (RAA, anorexigènes, etc.) ; ● rupture de cordage/pilier (le plus souvent postérieur) ; ● trouble de la cinétique segmentaire et du muscle papillaire (insuffisance mitrale ischémique) ; ● végétation valvulaire ; ● recherche d'une valvulopathie associée (évocateur d'une étiologie rhumatismale ou dystrophique).

Rétrécissement mitral (vidéo 3.7, vidéo 3.8)

la sévérité de l'atteinte des différents éléments constitutifs de l'appareil valvulaire mitral est indispensable à la décision médico-interventionnelle. Diagnostic de gravité Planimétrie de la surface mitrale Mesure de la surface mitrale anatomique ou fonctionnelle (équation de continuité) : un rétrécissement mitral serré se définit par une surface en planimétrie  50 ans ; ● mise en évidence d'autres localisations de la maladie athéroscléreuse.

3. Valvulopathies gauches

Échographie-Doppler des membres inférieurs et de l'aorte abdominale Il est indiqué avant le cathétérisme artériel en présence d'un souffle iliaque ou fémoral ou d'une claudication intermittente en cas de symptomatologie évocatrice d'une artériopathie oblitérante des membres inférieurs ou de la présence d'un souffle fémoral ou de façon systématique chez les patients diabétiques ou ayant au moins deux facteurs de risque vasculaire. En cas de remplacement percutané de la valve aortique (TAVI), l'échographie-Doppler est complétée par un angioscanner de l'aorte abdominale et des axes artériels, qui guide le choix de la voie d'abord.

La détection d'une hypoventilation alvéolaire et de ses conséquences permet de planifier les soins postopératoires et parfois de récuser l'indication chirurgicale (VEMS < 1 litre). Consultation anesthésique Au terme d'un examen non invasif, il est possible de poser les indications du traitement adapté à chaque patient. Les explorations ultrasonores et l'examen général suffisent le plus souvent à porter une indication opératoire discutée lors d'une confrontation médico-chirugicale (Heart Team). Les examens invasifs sont programmés en fonction de la décision et des résultats de l'investigation initiale.

Épreuves fonctionnelles respiratoires, gazométrie artérielle (systématiques) Ces examens ventilatoires permettent de détecter une insuffisance respiratoire, dont le type et la sévérité seront caractérisés.

Bases physiopathologiques des traitements et pharmacologie Traitement médical Insuffisance aortique Sa prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur le remplacement valvulaire aortique par une prothèse mécanique ou biologique (cf. infra). Médicaments Vasodilatateurs artériels : IEC, nifédipine. En réduisant la postcharge du ventricule gauche, ces traitements préviennent la dilatation du ventricule gauche ainsi que l'hypertrophie ventriculaire gauche. Ils sont également associés à une moindre altération de la FEVG, à un retard dans l'apparition des signes fonctionnels liés à l'insuffisance aortique et donc des indications chirurgicales qui peuvent être différées sous surveillance clinique, biologique (BNP) et échocardiographique stricte. Hygiène de vie Régime pauvre en sel en cas de signes d'insuffisance cardiaque (cf. chapitre 4). Surveillance clinique et échocardiographique

mécanique ou biologique par voie chirurgicale ou percutanée (TAVI) (cf. infra). Médicaments Médicaments à éviter (ou dont la prescription doit être temporaire et encadrée) : ● digitaliques (risque d'arythmie ventriculaire) ; ● vasodilatateurs artériels et veineux (notamment les dérivés nitrés), qui sont à risque d'hypotension artérielle. Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique du rétrécissement aortique. Hygiène de vie ● Éviter les efforts violents et les sports à risque (sport de compétition). ● Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire associés. ● Régime pauvre en sel lors des poussées d'insuffisance cardiaque congestive.

Surveillance clinique et échocardiographique Elle dépend du degré de sténose aortique : ● sténose aortique modérée : surveillance tous les deux ou trois ans ; ● sténose aortique moyenne : surveillance tous les ans ; ● sténose aortique serrée asymptomatique : surveillance tous les six mois.

Tous les six mois en cas d'insuffisance aortique sévère.

Insuffisance mitrale

Rétrécissement aortique

Médicaments

Sa prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur le remplacement valvulaire aortique par une prothèse

Vasodilatateurs artériels : IEC. Associés à un diurétique de l'anse en cas de signes congestifs. 101

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

En réduisant la postcharge du ventricule gauche, la fraction de sang régurgité vers l'atrium gauche est réduite. Ces traitements retarderaient l'apparition des signes fonctionnels liés à l'insuffisance mitrale, ainsi que l'apparition d'une dilatation et d'une hypertrophie ventriculaire gauche.

Traitement chirurgical Remplacement valvulaire prothétique chirurgical : généralités

Hygiène de vie

Avant tout remplacement valvulaire, il faut décider plusieurs modalités importantes liées à l'intervention : ■ s'il s'agit bien d'un remplacement valvulaire ou d'une simple plastie valvulaire ; ■ la valve concernée ; ■ le type de valve prothétique utilisé : valve mécanique ou bioprothèse ; ■ la voie d'abord : sternotomie ou voie percutanée.

Régime pauvre en sel en cas de signes d'insuffisance cardiaque congestive (cf. chapitre 4). Surveillance clinico-échographique Elle dépend du degré de l'insuffisance aortique : insuffisance mitrale modérée à moyenne : surveillance tous les ans ; ● insuffisance mitrale sévère : surveillance tous les semestres. ●

Rétrécissement mitral Médicaments Bêtabloquant ou inhibiteurs calciques dont l'effet chronotrope négatif a montré des effets bénéfiques en cas de rétrécissement mitral symptomatique. Associé à un diurétique en cas de signes congestifs. Hygiène de vie Régime pauvre en sel en cas de signes d'insuffisance cardiaque (cf. chapitre 4).

Un bilan lésionnel est indispensable (voir encadré pp. 100–101). Il est à noter qu'en cas de découverte de lésions coronaires ou vasculaires significatives sur le bilan préopératoire, la séquence de la prise en charge chirurgicale débute généralement par le traitement de ces lésions préalablement (ou de façon concomitante) au remplacement valvulaire prothétique. On oppose deux grands types de prothèses : les prothèses mécaniques et les bioprothèses. Le tableau  3.9 ci-dessous résume les principales caractéristiques des prothèses valvulaires cardiaques.

Tableau 3.9. Caractéristiques des différents types de prothèses valvulaires Prothèse mécanique

Bioprothèse (hétérogreffes porcines)

Indications

Patient jeune < 65 ans Patient déjà sous anticoagulant pour une autre indication (fibrillation atriale, par exemple) Haut risque de dégénérescence d'une bioprothèse (hyperparathyroïdie, par exemple) Désir du patient en faveur d'une prothèse mécanique Éducation possible aux anticoagulants Absence de contre-indications aux anticoagulants

Patient âgé > 70 ans (comorbidités lourdes) Présence de contre-indication au traitement anticoagulant Désir de grossesse Désir du patient en faveur d'une bioprothèse

Avantages

Durée très prolongée (> 15 ans) (théoriquement, en l'absence de complications)

Bonnes performances hémodynamiques (faible gradient) Ne nécessite pas la prise d'anticoagulant à vie

Inconvénients, Endocardite sur prothèse complications Désinsertion de prothèse Anticoagulants à vie → complications hémorragiques Risque thrombogène (minimum avec les prothèses St-Jude double ailettes ; thromboses de prothèse et/ou embolies systémiques) Hémolyse Bruits de prothèse perçus parfois gênants dans la vie quotidienne du patient 102

Endocardite sur prothèse Désinsertion de prothèse Durée de la prothèse 8 à 10 ans, parfois au-delà : dégénérescence de prothèse Moins de complications thromboemboliques qu'avec les prothèses mécaniques

3. Valvulopathies gauches

En pratique

Traitement anticoagulant à vie pour un INR cible = 2,5 (peut varier entre 2 et 3) Contre-indication aux anticoagulants oraux directs (anti-IIa, anti-Xa) Éducation aux anticoagulants Prévention de l'endocardite infectieuse Port d'une carte

Traitement anticoagulant pendant 1 à 3 mois postopératoire pour un INR = 2–3 (cible = 2,5) (comme pour une plastie mitrale) Prévention de l'endocardite infectieuse Port d'une carte

Insuffisance aortique sévère

IA aiguë

Endocardite infectieuse : temporiser, traiter médicalement dans un premier temps

Dissection aortique : prise en charge chirurgicale en urgence

Symptômes Oui Équivoques

Non

Remplacement valvulaire Symptômes

Fraction d’éjection ventriculaire gauche

Pas de symptômes

Épreuve d’effort

< 50 %

Normale

Taille ventricule gauche

DTS VG < 45 mm DTS VG < 60 mm

DTS VG 45–55 mm DTD VG 60–75 mm

Évaluer la stabilité, surveiller 6 à 12 mois

Évaluer la stabilité, surveiller 6 à 12 mois

DTS VG > 55 mm DTD VG > 75 mm

Figure 3.15 Insuffisance aortique aiguë : conduite à tenir. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

Modalités thérapeutiques selon le type de valvulopathie et leur étiologie (voir annexe 4) Insuffisance aortique Sa prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur la chirurgie de remplacement valvulaire aortique prothétique (figure 3.15).

Indications ● Indications du remplacement valvulaire aortique prothétique : – insuffisance aortique sévère symptomatique. ● Indications du remplacement de l'aorte ascendante associée : – dilatation de l'aorte ascendante > 50 mm ; 103

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

– dilatation de l'aorte ascendante > 45 mm en cas de bicuspidie aortique ; – dilatation de l'aorte ascendante > 45 mm en cas de maladie de Marfan. Ces dernières indications peuvent être retenues à titre préventif (prévention de la dissection aortique) en respectant ces valeurs seuils et en précisant l'évolutivité. Modalités Remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique ou biologique, plus ou moins associé à un remplacement de l'aorte ascendante par un tube prothétique avec réimplantation des artères coronaires sur le tube prothétique (intervention de Bentall) en cas de dilatation de l'aorte ascendante associée (selon les valeurs seuils précisées ci-dessus). Rétrécissement aortique

Rétrécissement aortique calcifié serré asymptomatique avec : – altération de la FEVG < 50 % ; – ou : test d'effort anormal (uniquement dans les formes asymptomatiques : intolérance hémodynamique, baisse tensionnelle, augmentation de plus de 20 mm Hg du gradient de pression ventricule gauche-aorte à l'effort). Modalités Remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique ou biologique.

●

Alternative En cas de contre-indication : TAVI (cf. encadré). Insuffisance mitrale Indications Insuffisance mitrale chronique sévère ou aiguë. Modalités (figure 3.17)

Sa prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur la chirurgie de remplacement valvulaire aortique prothétique (figure 3.16). Indications ● Rétrécissement aortique calcifié serré symptomatique.

Plastie mitrale Chirurgie conservatrice privilégiée chaque fois que possible (confrontation écho-chirugicale) ● Indications : toute insuffisance mitrale sévère, si la plastie est réalisable techniquement → chirurgie de première intention.

Sténose aortique (RAC serré = surface valvulaire < 1 cm2 soit 0,6 cm2/m2, gradient moyen > 40 mmHg)

Autre remplacement valvulaire nécessaire ± pontage coronarien

Présence de symptômes

Équivoques

Épreuve d’effort Oui

Oui

Fraction d’éjection ventriculaire gauche

Normale Normale

Anormale < 50 %

Oui Remplacement valvulaire aortique

Non

Clacifications importante, progression rapide Non

Surveillance, correction des facteurs de risque, échocardiographie annuelle de suivi

Figure 3.16 Rétrécissement aortique calcifié : conduite à tenir. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

104

3. Valvulopathies gauches Insuffisance mitrale chronique sévère

Évaluation clinique et ETT

Présence de symptômes

Non

Oui

Fonction systolique ventriculaire gauche

Fonction systolique ventriculaire gauche

Normale DTS VG < 45 mm

Altérée et/ou DTS VG > 45 mm

FEVG > 30 %

Réfractaire au traitement médical

FA ou HTAP (repos) Non

Oui

Plastie mitrale sinon remplacement valvulaire mitral

Plastie mitrale possible Non

●

●

Oui

Non Traitement médical

Oui

Réévaluation tous les 6 mois

●

FEVG < 30 %

Plastie mitrale

Avantages : – résultat anatomique meilleur ; – pas de traitement anticoagulant au long cours ; – moindre morbi-mortalité péri-opératoire. Inconvénients : – insuffisance mitrale résiduelle postopératoire ; – taux de réintervention à distance accru ; – difficile si valvulopathie mitrale rhumatismale avec calcifications annulaires importantes (contre-indication relative). Gestes associés : – annuloplastie mitrale en cas de dilatation de l'anneau mitral associé ; – plastie tricuspide si insuffisance tricuspide importante associée ou dilatation annulaire tricuspide (vidéo 3.13).

Remplacement valvulaire mitral prothétique Si la plastie est impossible ou ses résultats insuffisants. Rétrécissement mitral Indications Rétrécissement mitral serré symptomatique.

Figure 3.17 Insuffisance mitrale : conduite à tenir. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

Modalités (figure 3.18) Valvuloplastie (commissurotomie mitrale percutanée, CMPC) ● Indications : rétrécissement mitral pur (ou prédominant, sans régurgitation significative) serré symptomatique lié à une fusion des commissures (rétrécissement mitral rhumatismal). ● Modalité : ouverture au ballon des commissures mitrales via un cathétérisme trans-septal. ● Avantages : – bon résultat fonctionnel ; – réduction du risque de complications emboliques. ● Inconvénients : contre-indiquée si : – insuffisance mitrale de grade > 2 ; – thrombus de l'auricule gauche (échocardiographie transœsophagienne) ; – calcifications mitrales massives ; – valvulopathie sévère aortique ou tricuspide associée. Commissurotomie mitrale à cœur ouvert Avec plastie mitrale. Remplacement valvulaire mitral prothétique Uniquement si les deux premières techniques ne sont pas réalisables. 105

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Sténose mitrale symptomatique (au moins stade II, NYHA) Histoire clinique, examen physique, RT, ECG, ETT Sténose moyenne (SF > 1,5 cm2)

Sténose moyennement serrée à serrée (SF < 1,5 cm2)

Échocardiographie d’effort

Morphologie valvulaire favorable à une CMPC

PAPs > 60 mmHg Pression capilaire bloquée > 25 mmHg Gradient moyen > 15 mmHg

Oui

Non

Oui

Non Suivi régulier

PAPs > 60–80 mmHg

Morphologie valvulaire favorable à une CMPC

Oui Non Suivi rapproché

Non

Oui Envisager CMPC après avoir éliminé thrombus intra-auriculaire G (ETO) et IM moyenne à importante

Envisager un remplacement valvulaire mitral

Réévaluation tous les 6 mois

Figure 3.18 Rétrécissement mitral : conduite à tenir. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

En pratique

Remplacement valvulaire aortique percutané : TAVI TAVI signifie Transcatheter Aortic Valve Implantation. Indications Rétrécissement aortique calcifié serré, plus ou moins symptomatique, chez des patients présentant des contre-indications à la chirurgie de remplacement valvulaire prothétique conventionnel. Voie d'abord Artère fémorale le plus souvent. L'artère subclavière peut également être utilisée (en cas d'athérome fémoral important) et, si la voie fémorale est impossible, les voies trans-apicale (par la pointe du cœur), sous-clavière et parasternale droite sont possibles. Bilan préopératoire Le même que celui d'un remplacement valvulaire traditionnel, auquel on ajoute une angio-TDM de l'aorte et de ses branches afin de rechercher de l'athérome sur les parois artérielles, et de mesurer les diamètres artériels afin d'évaluer la faisabilité du cathétérisme artériel. Déroulement de l'intervention Au cours d'un cathétérisme artériel rétrograde (fémoral), on place un ballonnet en regard de la valve aortique sténosée. Au 106

cours de la dilatation au ballonnet, la surface de l'orifice aortique augmente progressivement. Puis une bioprothèse est déployée au niveau de la valve aortique. Complications Les insuffisances aortiques post-TAVI sont fréquentes, sans pour autant avoir un retentissement hémodynamique important mais grèvent le pronostic au long cours. Les complications liées à la voie d'abord : ● hématome au point de ponction ; ● dissection artérielle lors du cathétérisme ; ● complications emboliques par décollement de plaque d'athérome aortique ou fémorale lors du cathétérisme rétrograde ou lors de l'ouverture de la prothèse sur une valve aortique très calcifiée (AVC, ischémie mésentérique, ischémie aiguë de membre…) ; ● complications ischémiques ; ● troubles conductifs, parfois sévères, imposant la mise en place d'un pacemaker. La mortalité globale de ce type de procédure reste élevée (5 à10 % de mortalité en postopératoire immédiat, 20 à 30 % dans l'année qui suit).

3. Valvulopathies gauches

À retenir

Les valvulopathies (tableau  3.10) sont définies par leur localisation, leur mécanisme et le caractère aigu ou chronique. ■ On parle de rétrécissement ou de sténose quand il existe un obstacle à l'ouverture de la valve et d'insuffisance ou de fuite quand il existe une anomalie à l'ouverture de la valve. ■ Quand la valvulopathie est sévère, un traitement chirurgical s'impose. ■

Le cœur comprend quatre valves. Les deux valves atrioventriculaires sont la valve mitrale (cœur gauche) et la valve tricuspide (cœur droit). ■ Les deux valves semilunaires (ou sigmoïdes) entre ventricules et troncs artériels sont la valve aortique (cœur gauche) et la valve pulmonaire (cœur droit). ■ ■

Tableau 3.10. Rétrécissement aortique Étiologie

Insuffisance aortique

Maladie de Mönckeberg Maladie Bicuspidie aortique annulo-ectasiante RAA Bicuspidie aortique HTA, aortite, Marfan, endocardite infectieuse, rhumatisme inflammatoire

Rétrécissement mitral RAA Congénital

Insuffisance mitrale Maladie de Barlow Dégénérescence fibroélastique RAA Ischémique Fonctionnelle Endocardite infectieuse

Signes fonctionnels (inconstants)

Dyspnée Angor Syncope

Asthénie Dyspnée d'effort Dyspnée Palpitations Angor Œdème aigu pulmonaire

Asthénie Dyspnée Œdème aigu pulmonaire si insuffisance mitrale aiguë

Auscultation cardiaque : souffle cardiaque

Au foyer aortique Irradiation au bord gauche du sternum et le long des carotides Mésosystolique Dur et râpeux

Au foyer aortique Irradiation au bord gauche du sternum Protodiastolique Doux, humé, aspiratif

Au foyer mitral Diastolique À type de roulement

Au foyer mitral Irradiation dans le creux axillaire Holosystolique Doux, soufflant, en jet de vapeur

Défaut d'ouverture de la valve aortique Quantification par calcul de la surface aortique, de la vitesse maximale et des gradients de pression aorto-VG Diagnostic étiologique Retentissement : FEVG, HVG Anomalies associées

Visualisation de la fuite aortique Quantification Retentissement : dimensions du VG, FEVG, pressions pulmonaires Diagnostic étiologique Anomalies associées : mesure de l'aorte thoracique ascendante

Défaut d'ouverture de la valve mitrale Quantification par mesure de la surface mitrale et mesure des gradients de pressions AG-VG Diagnostic étiologique Retentissement : dilatation de l'AG, HTAP Anomalies associées

Visualisation de la fuite mitrale Quantification (∅ anneau) Diagnostic étiologique Retentissement : dilatation de l'AG, du VG, dysfonction systolique VG, HTAP Anomalies associées

Diagnostic échographique

Traitement chirurgical Remplacement valvulaire Remplacement valvulaire Commissurotomie Plastie mitrale par chirurgie ou voie conventionnel percutanée Remplacement valvulaire percutanée Remplacement valvulaire conventionnel conventionnel

107

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

ENTRAÎNEMENT Cas cliniques Cas clinique 1 Vous recevez aux urgences Monsieur T., 43 ans, pour l'exploration d'un état fébrile évoluant depuis une semaine environ. Ce patient n'a pas aucun antécédent connu en dehors d'un œdème de Quincke sous amoxicilline dans l'enfance. Il ne prend actuellement aucun traitement. Il se plaint depuis plusieurs jours d'une fièvre à plus de 38 °C et d'une asthénie importante. L'examen physique retrouve une température à 38,8  °C, une fréquence cardiaque à 87 bpm, une pression artérielle à 137/44  mm  Hg, un souffle diastolique 3/6 le long du bord gauche du sternum à l'auscultation cardiaque et des crépitants des deux bases à l'auscultation pulmonaire. Vous percevez une splénomégalie à la palpation de l'abdomen, qui est souple et indolore par ailleurs. Son état buccodentaire vous semble très altéré. Questions A Quel diagnostic suspectez-vous ? B Quel bilan de première intention réalisez-vous ? C Le diagnostic que vous suspectiez est confirmé : quels examens complémentaires allez-vous demander ? dans quels buts ? D Deux hémocultures reviennent positives, à cocci à gram positif en chaînettes. Quel germe suspectez-vous ? Quel traitement débutez-vous ? E Vous êtes appelé en urgence par l'infirmière en raison de l'aggravation rapide de l'état de Monsieur T. À votre arrivée, le patient est en effet dyspnéique, en sueurs et cyanosé. Ses constantes sont les suivantes : Fc = 115 bpm, TA = 110/25 mm Hg, SpO2 = 86 % sous 2 litres d'O2. À l'examen, vous retrouvez des crépitants bilatéraux remontant jusqu'à mi-champ pulmonaire, associés à un tirage sus-claviculaire et intercostal. Quel est votre diagnostic concernant l'aggravation du patient ? F Le traitement symptomatique instauré est insuffisant et l'état de Monsieur T. continue de se dégrader. Quel traitement devez-vous alors proposer en urgence ? Cas clinique 2 Vous recevez en consultation Mme Z, âgée de 72 ans, qui vous est adressée par son médecin traitant pour l'exploration d'une dyspnée. La patiente se plaint en effet d'un essoufflement apparu au cours des derniers mois : survenant initialement uniquement à l'effort, cette dyspnée s'est progressivement aggravée, apparaissant pour des efforts de moins en moins importants, jusqu'à être présente au repos depuis quelques semaines, motivant la consultation auprès de son médecin généraliste. Cette patiente autonome et en parfait état général, a pour seul antécédent une dyslipidémie. L'examen physique retrouve un souffle systolique 4/6 au foyer aortique, irradiant vers les carotides. Il existe des crépitants des deux bases pulmonaires à l'auscultation pulmonaire. Il n'y a pas de signes d'insuffisance ventriculaire droite. Questions A Quel diagnostic suspectez-vous et devant quels arguments ? Quelle en est l'étiologie la plus probable ? B Quelles sont les caractéristiques d'un souffle de rétrécissement aortique ? 108 8

C Quels autres signes cliniques allez-vous rechercher à l'examen clinique en faveur de ce diagnostic ? D Quels sont les critères utilisés pour parler de rétrécissement aortique serré ? E Votre diagnostic est confirmé : quelle est l'option thérapeutique que vous allez proposer à cette patiente ? Quels sont vos arguments ? F Énumérez les avantages et les inconvénients des deux types de prothèses valvulaires que vous allez pouvoir lui proposer. Cas clinique 3 Monsieur P., 67 ans, vient vous voir en consultation adressé par son médecin traitant devant la découverte d'un souffle à l'auscultation cardiaque du patient. Monsieur P. a pour principaux antécédents une dyslipidémie et une HTA. Il vous dit prendre comme seul médicament l'atorvastatine. Il ne se plaint d'aucun symptôme. Votre examen clinique retrouve une TA = 162/83 mm Hg, Fc = 64 bpm, et votre auscultation confirme la présence d'un souffle systolique perçu au foyer mitral, d'intensité 2/6. Il n'existe pas de signe d'insuffisance ventriculaire gauche ou droite. Question 1 À quelle valvulopathie correspond le souffle que vous avez entendu à l'auscultation cardiaque ? A Souffle physiologique. B Rétrécissement mitral. C Insuffisance mitrale. Question 2 Où se situe le foyer mitral auquel vous avez entendu le souffle ? A 5e espace intercostal gauche, ligne médioclaviculaire. B 2e espace intercostal parasternal droit. C 2e espace intercostal gauche. D Xiphoïde. Question 3 Ou allez vous rechercher les irradiations de ce souffle ? A Carotides. B Creux axillaire. Question 4 L'intensité de ce souffle est-il un argument en faveur de la faible importance de la valvulopathie ? A Oui. B Non. Question 5 Quel autre signe pourriez-vous retrouver à l'auscultation cardiaque comme signe de gravité de cette valvulopathie ? A Éclat du B2. B Dédoublement du B2 à la base. C Abolition du B2. Question 6 Quels signes fonctionnels pourriez-vous voir apparaître au cours du suivi de ce patient ? A Angor.

3. Valvulopathies gauches B Dyspnée. C Palpitations. D Syncopes. Question 7 Quelle est l'étiologie que vous retenez pour cette valvulopathie, par argument de fréquence, chez ce patient ? A Maladie de Barlow. B Rhumatisme articulaire aigu. C Dégénérescence fibroélastique. D Endocardite infectieuse. Question 8 Quel traitement médical instaurez-vous de façon préférentielle chez ce patient ? A Bêtabloquant. B Diurétique. C IEC. D Inhibiteur calcique. Vous perdez de vue Monsieur P. et le revoyez, 5 ans après, amené en urgence par sa femme. Le patient vous explique avoir ressenti brutalement le matin même une douleur thoracique de durée brève avec un claquement dans la poitrine, il se plaint depuis de l'apparition d'une dyspnée s'aggravant rapidement. Ses constantes sont les suivantes  : TA = 127/67 mm Hg, Fc = 95 bpm, SpO2 = 84 % en air ambiant, T = 37,7 °C. Votre examen retrouve une dyspnée de repos, associée à des crépitants bilatéraux allant jusqu'aux deux

hémichamps pulmonaires. L'auscultation cardiaque objective un souffle 4/6 systolique au foyer mitral. Question 9 Classez par ordre de probabilité les diagnostics possibles. A Rupture de cordage secondaire à une endocardite infectieuse. B Rupture de cordage ou de pilier ischémique. C Rupture d'un cordage sur insuffisance mitrale chronique dystrophique. Question 10 En quoi va consister votre traitement médical ? A Bêtabloquants. B Diurétiques de l'anse. C Dérivés nitrés. D IEC. Question 11 En cas de traitement chirurgical, quel geste recommanderiezvous en première intention ? A Remplacement valvulaire. B Plastie mitrale. Question 12 En cas de mise en place d'une prothèse valvulaire, quel modèle préconiseriez-vous ? A Prothèse mécanique. B Bioprothèse.

Table des compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à cet ouvrage. Ils proposent des vidéos. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte/ e-complement/472113 et suivez les instructions. Vidéo 3.1 Échocardiographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe». Zoom sur la valve aortique montrant un épaississement et un défaut de coaptation diastolique, chez un patient présentant une insuffisance aortique.

Vidéo 3.2 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur. Visualisation d'un jet de régurgitation aortique de l'aorte vers le ventricule gauche, dans une insuffisance aortique massive (même patient que dans la vidéo 3.1).

Vidéo 3.3 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur. Visualisation du jet de régurgitation aortique, moulant les sigmoïdes aortiques, avec un défaut de coaptation diastolique.

Vidéo 3.4 Échocardiographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe». Sténose aortique, avec épaississement et calcification des sigmoïdes, et réduction de l'ouverture systolique. La planimétrie de l'orifice en systole permet de déterminer la surface aortique anatomique.

109

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Vidéo 3.5 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», chez un patient ayant une insuffisance mitrale. Noter le défaut de coaptation systolique, en rapport avec un prolapsus de la valve mitrale postérieure. Noter également l'épaississement dystrophique des feuillets valvulaires.

Vidéo 3.6 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», Doppler bidimensionnel à codage couleur. Chez le même patient que dans la vidéo 3.5, visualisation du jet de régurgitation mitrale excentré, dirigé vers la face atriale de la valve antérieure, chez un patient ayant un prolapsus de la valve mitrale postérieure (prédominant sur le segment P2).

Vidéo 3.7 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe», avec zoom sur la face mitrale. Sténose mitrale, en rapport avec une fusion commissurale, un épaississement des feuillets valvulaires mitraux, avec calcifications nodulaires, et limitation de l'ouverture diastolique. Les feuillets valvulaires restent relativement souples et l'appareil sous-valvulaire modérément remanié. Ce patient est porteur d'une sténose mitrale.

Vidéo 3.8 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «petit axe» chez le même patient que dans la vidéo 3.7. Cette incidence permet de préciser le degré d'atteinte commissurale (antérolatérale à droite, postéromédiale à gauche) et de déterminer la surface mitrale anatomique, en réalisant la planimétrie de l'orifice mitrale en protodiastole. Chez ce patient, la sténose mitrale est définie par une surface mitrale à 1,2 cm2, définissant une sténose mitrale serrée.

Vidéo 3.9 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, chez un patient ayant une endocardite infectieuse. À noter la présence d'une végétation sur la sigmoïde antérieure droite, prolabant dans la chambre de chasse ventriculaire gauche.

110

À noter le défaut de coaptation, à l'origine d'une insuffisance aortique chez ce patient.

Vidéo 3.10 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, obtenue chez le même patient que dans la vidéo 3.9. Le Doppler bidimensionnel à codage couleur permet de visualiser la régurgitation aortique, jet de l'aorte vers le ventricule gauche, en rapport avec le défaut de coaptation, et la présence de la végétation sur la sigmoïde antérieure droite.

Vidéo 3.11 Échographie bidimensionnelle, incidence parasternale gauche «grand axe». Visualisation d'une masse valvulaire appendue à la sigmoïde postérieure, faisant discuter une végétation. Dans le contexte, il s'agissait d'un fibroélastome, tumeur valvulaire bénigne, caractérisée par ailleurs en échographie transœsophagienne (vidéo 3.12).

Vidéo 3.12 Échographie transœsophagienne, incidence à 120°, chez le même patient que la dans la vidéo 3.11. Visualisation du fibroélastome, appendu à la sigmoïde postérieure, sans dysfonction valvulaire. Cette tumeur valvulaire fait discuter comme diagnostic différentiel une végétation infectieuse.

Vidéo 3.13 Échographie bidimensionnelle, incidence apicale «quatre cavités» (centrée sur la valve tricuspide) avec Doppler bidimensionnel à codage couleur. Le Doppler permet de visualiser une régurgitation tricuspide, jet depuis le ventricule droit vers l'atrium droit. L'insuffisance tricuspide donne également accès, avec le Doppler continu, à la détermination de la PAP systolique (non montrée dans cet exemple).

4

Chapitre

Insuffisance cardiaque J.-N. Trochu, C. Toquet, G. Lamirault, T. Le Tourneau

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Définitions, épidémiologie

112

Rappel anatomique

113

Physiologie et physiopathologie

115

Sémiologie de l'insuffisance cardiaque

127

Causes de l'insuffisance cardiaque

140

Marqueurs biochimiques de l'insuffisance cardiaque en pratique clinique

143

Bases du traitement, pharmacologie

145

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Définitions, épidémiologie FEVG =

La Société européenne de cardiologie définit l'insuffisance cardiaque comme une anomalie de la structure ou de la fonction cardiaque, responsable de l'impossibilité pour le cœur, à un niveau de pressions de remplissage normal, à délivrer l'oxygène de façon adaptée aux besoins métaboliques des tissus (ou alors seulement au prix d'une augmentation des pressions de remplissage). L'insuffisance cardiaque est donc définie cliniquement comme un syndrome au cours duquel les patients ont des symptômes (dyspnée, œdème des chevilles, fatigue, etc.) et des signes (turgescence jugulaire, râles crépitants, déplacement du choc de pointe, etc.) typiques d'insuffisance cardiaque résultant d'une anomalie de la fonction ou de la structure du cœur. L'insuffisance cardiaque est un syndrome fréquent, sa prévalence atteint 1 à 2 % de la population adulte dans les pays développés et dépasse 10 % chez les sujets de plus de 70 ans. Elle est en constante augmentation, touche principalement les sujets âgés, est très invalidante et retentit de façon importante sur la qualité de vie des patients. La mortalité par insuffisance cardiaque est élevée, plus élevée que certains cancers dans les mêmes tranches d'âge, et elle conduit à de nombreuses hospitalisations qui induisent des dépenses de santé très importantes. Les deux causes principales de l'insuffisance cardiaque sont la maladie coronaire athéromateuse et l'hypertension artérielle. L'amélioration de la prise en charge de l'hypertension artérielle systémique et de l'infarctus du myocarde, la diminution de la fréquence des valvulopathies rhumatismales et l'augmentation de la longévité liée aux progrès médicaux en général ont profondément modifié le profil des patients insuffisants cardiaques au cours des quarante dernières années. Actuellement, on observe principalement deux présentations qui se distinguent par la fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) : l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection altérée (ou insuffisance cardiaque systolique) et l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée. L'un des meilleurs paramètres pour décrire la fonction cardiaque est la fraction d'éjection ventriculaire gauche, qui correspond au pourcentage du volume sanguin éjecté lors de chaque systole :

112

Volume télédiastolique - Volume télésystolique . Volume télédiastolique

Elle témoigne de l'efficacité de la contraction cardiaque.

La FEVG varie en fonction de la méthode utilisée pour sa mesure, mais elle est normalement > 50 % : ● dans l'insuffisance cardiaque systolique, ou insuffisance cardiaque à FEVG altérée, la contraction cardiaque est abaissée et un remodelage du ventricule gauche intervient sous la forme d'une dilatation (secondaires à différents mécanismes d'adaptation décrits dans les sections Physiologie, Physiopathologie, Biologie cellulaire). Ces mécanismes permettent dans un premier temps de maintenir le volume d'éjection systolique : le ventricule éjecte une fraction plus basse d'un plus grand volume. Chez ces patients, les progrès techniques et pharmacologiques réalisés au cours des trente dernières années ont permis de réduire de façon importante la mortalité totale, cardiovasculaire, et d'améliorer la qualité de vie ; ● au cours des années quatre-vingt, la diffusion des échocardiographes a transformé la prise en charge clinique et permis d'identifier l'insuffisance cardiaque à FEVG préservée, particulièrement fréquente chez les sujets âgés. La réalisation d'échocardiographies au moment d'un épisode aigu d'insuffisance cardiaque (par exemple, lors d'un œdème aigu pulmonaire) a permis d'objectiver chez certains patients une FEVG normale. Le diagnostic de l'insuffisance cardiaque à FEVG préservée est donc plus difficile (cf. encadré), car on n'observe pas de dilatation ventriculaire, mais il s'y associe souvent une hypertrophie des parois ventriculaires, une dilatation de l'atrium gauche. On objective aussi souvent chez ces patients une altération de la fonction diastolique qui participe à l'altération du remplissage du ventricule — et explique en partie l'hypertension veineuse en amont. La physiopathologie de l'insuffisance cardiaque à FEVG préservée reste encore mal connue, ses spécificités cliniques et son pronostic se précisent, mais son traitement reste très discuté car aucune étude n'a actuellement montré de réelle efficacité des traitements sur la réduction de la morbimortalité. Dans ce chapitre seront abordés successivement les rappels anatomiques, physiologiques, physiopathologiques, les aspects cellulaires et moléculaires, la séméiologie et certains marqueurs biologiques de l'insuffisance cardiaque.

4. Insuffisance cardiaque

Différentes présentations de l'insuffisance cardiaque (définies selon les recommandations de la Société européenne de cardiologie 2012) Trois conditions doivent être satisfaites pour retenir le diagnostic d'insuffisance cardiaque avec FEVG altérée : ■ symptômes typiques d'insuffisance cardiaque ; ■ signes cliniques typiques ; ■ diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche. Quatre conditions doivent être satisfaites pour retenir le diagnostic d'insuffisance cardiaque avec FEVG préservée : ■ symptômes typiques d'insuffisance cardiaque ; ■ signes cliniques typiques ; ■ fonction ventriculaire gauche normale (≥ 45–50 %) avec un ventricule gauche non dilaté ; ■ altérations structurelles cardiaques (hypertrophie ventriculaire gauche/dilatation de l'atrium gauche) et/ou signes de dysfonction diastolique (anomalies du remplissage ventriculaire gauche).

Glossaire Insuffisance cardiaque chronique : Présence d'une insuffisance cardiaque depuis quelques semaines. Insuffisance cardiaque décompensée : Quand un patient stable sous traitement médicamenteux s'aggrave, on parle de décompensation. Insuffisance cardiaque aiguë : Si l'épisode de décompensation survient soudainement, on parle d'insuffisance cardiaque aiguë. Insuffisance cardiaque de novo : Premier épisode d'insuffisance cardiaque, pouvant survenir de façon aiguë (lors d'un infarctus, par exemple) ou de façon progressive chez un patient qui avait une altération de la fonction ventriculaire gauche asymptomatique. Insuffisance cardiaque compensée : Les symptômes et signes ont disparu mais l'atteinte ventriculaire persiste et les patients restent donc à risque de détérioration clinique. Dans certains cas, la guérison peut être complète spontanément (myocardite) ou avec le traitement médical (cardiomyopathie dilatée primitive). Insuffisance cardiaque congestive : Terme utilisé pour les patients avec une insuffisance cardiaque aiguë ou chronique ayant des signes congestifs (c'est-à-dire de rétention hydrosodée). Insuffisance cardiaque avancée : Elle concerne les stades évolués de l'insuffisance cardiaque. L'insuffisance devient réfractaire au traitement médical et les alternatives chirurgicales, greffes ou assistance circulatoire sont discutées. Tous ces termes peuvent s'appliquer au même patient en fonction du moment du diagnostic, de l'évolution, de la réponse au traitement et des rechutes.

Rappel anatomique Le réseau artériel, les vaisseaux du cœur Histologie Tout le système circulatoire a une structure commune de base faite de trois tuniques : l'intima, la média et l'adventice (figure 4.1). L'intima L'intima est une tunique interne, tapissée par une couche unique de cellules endothéliales, ou endothélium (à différenciation vasculaire), reposant sur une fine lame de tissu conjonctif. Les cellules endothéliales confèrent à cette tunique des propriétés antiadhérente et antithrombotique. La média La média, tunique intermédiaire, est constituée de fibres musculaires lisses, de fibres élastiques, de collagène et de protéoglycanes. En fonction de la densité et de l'organisation des fibres élastiques, on individualise deux types de vaisseaux : les artères de gros calibre de type élastique (réseau continu de fibre élastique) et les artères de moyen et petit calibres, de type musculaire (deux limitantes élastiques : l'une interne et l'autre externe). Cette tunique est responsable des propriétés de contractilité, de compliance du vaisseau. L'adventice L'adventice, tunique externe, est constituée de tissu celluloadipeux au sein duquel cheminent les vasa vasorum (c'est-à-dire «les vaisseaux des vaisseaux»).

Dans le cœur On distingue l'aorte, artère de gros calibre (artère de type élastique), et les coronaires, artères de moyen calibre (artères de type musculaire). Les coronaires, premières collatérales de l'aorte, vascularisent le cœur. Elles cheminent dans l'épicarde et pénètrent profondément dans le myocarde pour le vasculariser.

Le cœur et ses tuniques Le cœur (figure  4.2) est un muscle creux, constitué de quatre cavités, qui comporte trois tuniques (figure 4.3). 113

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Figure 4.1 Artères de type élastique et de type musculaire. A, B, C. Artères de gros calibre, de type élastique. A. Aorte. B. Elle est constituée de trois tuniques : intima (ou tunique interne), média et adventice (coloration HES, × 100). C. La média présente un réseau continu de fibres élastiques colorées par la coloration de Weigert (× 200). D, E, F. Artères de moyen et petit calibres, de type musculaire. D. Artère fémorale superficielle (AFS) et artère fémorale profonde (AFP). E. Elles sont également constituées de trois tuniques : intima, média et adventice (coloration HES, × 100). F. La média présente des fibres élastiques uniquement au niveau des limitantes élastiques interne (LEI) et externe (LEE) (coloration de Weigert, × 100).

Endocarde La tunique interne (ou intima) est dénommée dans le cœur l'endocarde. Elle tapisse les cavités cardiaques et elle est en continuité avec l'intima des vaisseaux afférents et efférents du cœur.

Myocarde La tunique médiane, le myocarde, est constituée de fibres musculaires. Ces cellules sont longues, cylindriques, avec un ou deux noyaux centraux. Elles présentent dans leur cytoplasme des protéines contractiles qui leur donnent un aspect strié. À leur extrémité, on décrit des systèmes de jonctions spécialisées dénommés stries scalariformes, points d'ancrage des myofibrilles mais permettant surtout une propagation des stimulus de contraction d'une cellule à l'autre. Entre ces cellules existe du tissu conjonctif (matrice extracellulaire), parsemé de nombreux capillaires. Figure 4.2 Le cœur : face antérieure (ou sternocostale). Cette face est divisée en deux segments par le sillon interventriculaire antérieur au sein duquel cheminent les artères et veines du cœur (✳). Le ventricule droit (VD) occupe le champ le plus large de cette face. Les gros vaisseaux de la base sont visibles : en avant et à gauche, l'artère pulmonaire (AP) ; en arrière et à droite, l'aorte.

114

Péricarde Le cœur est contenu dans un sac, le péricarde. Il s'agit d'un sac comprenant deux feuillets : un feuillet viscéral et un feuillet pariétal. La tunique externe, l'épicarde, est constituée de tissu celluloadipeux dans lequel cheminent les

4. Insuffisance cardiaque A

B

C

Épicarde

D

Figure 4.3 Le cœur : ses cavités et ses tuniques. A. Cœur entier : coupe «quatre cavités». Muscle creux divisé en deux par un septum. L'atrium droit (AD) a ses muscles pectinés bien visibles ( ). Dans l'atrium gauche (AG), on observe l'aspect lisse de l'endocarde. Le ventricule droit (VD) présente des saillies musculaires ou colonnes charnues grossières ; sa paroi musculaire est peu épaisse. Le ventricule gauche (VG) possède une paroi musculaire épaisse ( ). B. Les trois tuniques du cœur : la tunique externe, ou épicarde, riche en tissu cellulo-adipeux, au sein de laquelle cheminent les artères coronaires ( ), la tunique médiane, ou myocarde, constituée de fibres musculaires accompagnées d'un réseau de capillaires, et la tunique interne, ou endocarde. C. Artère coronaire, de type musculaire (coloration HES, × 100). D. L'endocarde est constitué par une couche unique de cellules endothéliales ( ) (coloration HES, × 200).

coronaires. En surface, il est tapissé par une couche unique de cellules mésothéliales — l'ensemble constitue le feuillet viscéral du péricarde. Ces feuillets viscéral et pariétal sont séparés par une cavité virtuelle, espace de glissement permettant les mouvements du cœur.

est soutenu par l'extrinsèque : innervation sympathique et innervation parasympathique. Il s'agit du tissu nodal qui comprend le nœud sinusal, le nœud atrioventriculaire et le faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His). Ce système concourt à l'automatisme cardiaque et permet la coordination des contractions myocardiques (cf. chapitre 5).

Les valves Les valves sont constituées par du tissu conjonctif, tapissé en surface par une couche de cellules endothéliales, ou endothélium. On décrit une tunique riche en collagène, ou fibrosa, et une tunique riche en fibres élastiques. Entre ces tuniques s'interpose la spongiosa, tunique riche en protéoglycannes. La valve ne présente pas de vaisseaux (voir p.66 et suivantes).

L'innervation intrinsèque cardiaque L'innervation cardiaque est sous la dépendance de deux systèmes : intrinsèque et extrinsèque. L'automatisme cardiaque est sous la dépendance du système intrinsèque, qui

Physiologie et physiopathologie Physiologie Au sein de l'appareil cardiovasculaire, le cœur tient le rôle essentiel de fournir et d'adapter le débit sanguin aux besoins de l'organisme au repos mais également à l'effort. La pression artérielle, force motrice de perfusion des organes, dépend du débit cardiaque mais également des résistances vasculaires à l'écoulement, selon la loi de Darcy. 115

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Loi de Darcy : PAM = Qc × R. Avec PAM, pression artérielle moyenne ; Qc, débit cardiaque ; R, résistances vasculaires.

Le cœur est ainsi à la fois un générateur de débit et un générateur de pression. Les résistances vasculaires à l'écoulement siègent pour la plus grande part (90 %) au niveau artériolaire et permettent de moduler le niveau de pression artérielle d'amont, mais également la pression d'aval et la perfusion des organes.

Débit cardiaque Le débit cardiaque et la performance myocardique dépendent de quatre paramètres : ● la fréquence cardiaque ; ● la précharge ; ● la postcharge ; ● la contractilité du myocarde.

Le débit cardiaque Qc peut s'exprimer selon la relation : Qc = VES × Fc. Avec VES, volume d'éjection systolique ; Fc, fréquence cardiaque.

Fréquence cardiaque La fréquence cardiaque varie sous l'influence du système nerveux végétatif et des catécholamines circulantes qui modulent l'activité du canal ionique If responsable de la dépolarisation diastolique spontanée, lente, des cellules automatiques du tissu nodal, en particulier du nœud sinusal. Précharge La précharge correspond au niveau de remplissage du ventricule en télédiastole sous un certain niveau de pression intracavitaire, responsable de l'étirement des cardiomyocytes et donc des sarcomères. L'augmentation du remplissage par augmentation du retour veineux majore l'étirement des sarcomères et la force de contraction ventriculaire selon le mécanisme de Frank-Starling. Le mécanisme de Frank-Starling, considéré par le passé comme un simple phénomène passif, fait en réalité intervenir des modifications intimes des constituants du sarcomères favorisant la formation des ponts d'actine-myosine. Bien qu'augmentant la force de contraction du ventricule, le mécanisme 116

de Frank-Starling ne modifie pas la contractilité intrinsèque des cardiomyocytes. Postcharge La postcharge est représentée par la contrainte systolique s'exerçant sur la paroi du ventricule gauche, approchée par la loi de Laplace.

Loi de Laplace : postcharge

T =

r × PAS. e

Avec r, rayon de la cavité ventriculaire ; e, épaisseur pariétale ; PAS, pression artérielle en systole (qui est très proche de la pression intraventriculaire gauche en l'absence d'obstacle à l'éjection).

La pression artérielle, dépendant des résistances vasculaires, est donc un paramètre important de variation de la postcharge. Contractilité La contractilité intrinsèque du myocarde est déterminée par l'activité de la myosine ATPase chargée de fournir l'énergie à la contraction en transformant l'ATP en ADP + Pi, et par le taux de calcium intracytoplasmique. L'activité de la myosine ATPase est déterminée génétiquement, tandis que le taux de calcium peut être modulé par exemple par le système nerveux sympathique ou les catécholamines circulantes.

Cycle cardiaque Le cycle cardiaque se divise en deux périodes, la systole et la diastole. Systole D'un point de vue physiologique, la systole correspond à la contraction du ventricule : elle comporte la contraction isovolumique (contraction sans modification de volume) puis l'éjection après l'ouverture de la valve aortique sous l'effet de l'augmentation de pression intraventriculaire. Diastole La diastole correspond à la relaxation et au remplissage du ventricule : elle comprend la relaxation isovolumique puis le remplissage ventriculaire après ouverture de la valve mitrale.

4. Insuffisance cardiaque

Le volume ventriculaire gauche en télédiastole est d'environ 120 ml et est de 40 ml en télésystole, le VES étant par conséquent de l'ordre de 80 ml par battement.

■

Pression intraventriculaire ■

La pression intraventriculaire varie pendant le cycle cardiaque. Pour le ventricule gauche, la pression pendant la phase de remplissage est superposée à celle de l'atrium gauche et est de l'ordre de 5–10 mm Hg. Pendant la contraction isovolumique, la pression intraventriculaire augmente tandis que le volume ne varie pas. Après l'ouverture de la valve aortique et jusqu'à sa fermeture, pendant la phase d'éjection, les courbes de pression aortique et ventriculaire gauche sont superposées, tandis que le volume ventriculaire diminue. La relaxation isovolumique s'accompagne d'une diminution de pression sans variation de volume jusqu'à l'ouverture de la valve mitrale. Durée des différentes phases Les variations de potentiel enregistrées par l'ECG de surface correspondent à la sommation des variations de potentiel (potentiel d'action) de chaque cardiomyocyte. Ces variations de potentiel initient la contraction ou la relaxation des cardiomyocytes, réalisant ainsi le couplage excitation-contraction.

160

160

■

■

■

La fermeture de la valve mitrale survient en regard de l'onde R du QRS, point de début de la contraction isovolumique qui s'achève par l'ouverture de la valve aortique après 50 ms. Pour une fréquence cardiaque de 60/min, l'éjection du ventricule gauche dure environ 320 ms et s'achève avec la fin de l'onde T sur l'ECG. Après la fermeture de la valve aortique, la relaxation isovolumique se prolonge pendant environ 110 ms et se termine par l'ouverture de la valve mitrale. La phase de remplissage du ventricule gauche dure environ 520 ms. La durée totale de la diastole (relaxation + remplissage) représente classiquement environ les deux tiers de la durée du cycle cardiaque.

Boucle pression-volume La variation du volume et de la pression ventriculaire au cours du cycle cardiaque peut être représentée sous forme d'une boucle pression-volume (P-V) (figure  4.4A). L'aire sous la courbe de la boucle pression-volume représente le travail externe fourni par le cœur. La figure 4.4 indique les différentes périodes du cycle cardiaque. Le point de télédiastole représente la précharge

RPVTS

160

Télésystole

40

120

Pression (mm Hg)

80

Pression (mm Hg)

Relaxation isovolumique

Contraction isovolumique

Pression (mm Hg)

Éjection 120

80 Ees

40

120

80

40

Remplissage

Télédiastole

0

A

0

20

40

60

80

Volume (ml)

100

120

140

RPVTD

0

B

0

20 Vo

40

60

80

Volume (ml)

100

120

140

0

C

0

20

40

60

80

100

120

140

Volume (ml)

Figure 4.4 Boucles pression-volume. A. Les quatre phases du cycle cardiaque sont présentées sur la courbe qui relie la variation instantanée de la pression au volume cardiaque au cours du cycle cardiaque. Cette courbe se répète avec chaque cycle cardiaque et montre la transition de la télédiastole à la télésystole puis à la télédiastole. Le point de télédiastole représente la précharge ; le point de télésystole représente la postcharge. B. Une diminution progressive et constante de la précharge entraîne une diminution des aires sous la courbe avec baisse des volumes télédiastolique et télésystolique. La ligne qui rejoint les points télésystoliques (RPVTS, relation pression-volume télésystolique) est une droite linéaire dont la pente définit l'élastance ventriculaire (Ets, élastance télésystolique), aussi appelée droite d'inotropisme ; elle permet d'évaluer l'élastance maximale, ou contractilité de la chambre ventriculaire. Cette même droite et la même pente peuvent être retrouvées en augmentant la postcharge, sans modifier les pressions de remplissage. Au contraire, la relation qui réunit les points télédiastoliques des courbes pressions volume (RPVTD) est curvilinéaire et elle est appelée courbe de pression passive. Elle permet d'évaluer la compliance ventriculaire. C. Si la précharge augmente sans variation de la postcharge, le volume télédiastolique augmente selon la relation curvilinéaire de compliance diastolique et le volume d'éjection augmente (phénomène de Frank-Starling). (D'après Burkhoff D, Mirsky I, Suga H. Assessment of systolic and diastolic ventricular properties via pressure-volume analysis : a guide for clinical, translational, and basic researchers. Am J Physiol Heart Circ Physiol, 2005 ; 289 : H501–12.)

117

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

(reflété par la pression dans les capillaires pulmonaires) ; le point de télésystole représente la postcharge (reflété par la pression artérielle systémique). Expérimentalement, une diminution progressive et constante de la précharge (à état contractile et résistance à l'éjection constants) entraîne une diminution des aires sous la courbe avec baisse des volumes télédiastolique et télésystolique. La ligne qui rejoint les points télésystoliques est une droite linéaire dont la pente définit l'élastance ventriculaire (figure  4.4B). Elle est aussi appelée courbe de pression active télésystolique (courbe de relation P-V télésystolique, linéaire) ou droite d'inotropisme et elle permet d'évaluer l'élastance maximale, ou contractilité de la chambre ventriculaire. Cette même droite et la même pente peuvent être retrouvées en augmentant la postcharge, sans modifier les pressions de remplissage (figure 4.4C). La courbe curvilinéaire qui rejoint les points de télédiastole est aussi appelée courbe de pression passive. Elle permet d'évaluer la compliance ventriculaire. Si la précharge augmente sans variation de la postcharge, le volume télédiastolique augmente selon la relation définie par la relation curvilinéaire de compliance diastolique et le volume d'éjection augmente (phénomène de Frank-Starling). La compliance et l'élastance sont deux paramètres essentiels de la fonction ventriculaire.

Contraction ventriculaire

Compliance ventriculaire

Mécanismes moléculaires de la contraction

La compliance est une propriété diastolique passive, qui traduit l'élasticité du myocarde ventriculaire ou sa capacité à se laisser distendre lors du remplissage. La compliance est évaluée par la relation ΔV/ΔP ou Δ correspond à la variation, V au volume et P à la pression. En d'autres termes, le ventricule est d'autant plus compliant que la variation de volume lors du remplissage est importante pour une faible variation de pression. À l'inverse, un ventricule peu compliant se remplira difficilement au prix d'une élévation importante de pression en diastole. La compliance dépend surtout de la composition de la matrice extracellulaire, en particulier de son contenu en collagène. Élastance ventriculaire L'élastance permet d'approcher la contractilité intrinsèque du myocarde à l'échelle du ventricule. Il s'agit donc d'une propriété systolique, active, consommatrice d'énergie. L'élastance ne varie pas en fonction des conditions de charge mais uniquement en cas de modification de la myosine ATPase ou du taux de calcium intracellulaire. 118

La contraction ventriculaire gauche est un phénomène complexe sous-tendu par une architecture myocardique élaborée destinée à optimiser le rendement énergétique et l'efficacité de la contraction. On distingue trois couches de fibres myocardiques dans l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche. Dans le sousépicarde, les fibres sont orientées obliquement vers le bas et la gauche en partant de la base, transversalement à la partie moyenne, et obliquement en bas et à droite au niveau du sous-endocarde, avec une angulation de 90° par rapport aux fibres sous-épicardiques. En réalité, il semble qu'il s'agisse d'une seule bande musculaire enroulée sur elle-même pour former deux hélices, l'une à la base et l'autre à l'apex. La contraction ventriculaire gauche s'exprime selon trois composantes : ● le raccourcissement longitudinal, de l'ordre de 20 %, sous la dépendance des fibres sous-endocardiques mais également sous-épicardiques, entraînant un déplacement de la base du cœur vers l'apex ; ● le raccourcissement circonférentiel avec rotation dans le sens horaire de 5° à la base et antihoraire de 11° à l'apex, résultant en une torsion du ventricule sur lui-même ; ● l'épaississement radial, de l'ordre de 25 %, résultant de la contraction des fibres circonférentielles, du raccourcissement longitudinal et du mouvement de torsion.

La contraction est initiée par l'arrivée du potentiel dépolarisant qui se propage par le tissu nodal puis de cardiomyocyte contractile à cardiomyocyte contractile. Le phénomène de «calcium-induced calcium-release», ou libération du Ca2+ stocké dans le réticulum sarcoplasmique sous l'influence de l'entrée d'une petite quantité de Ca2+ dans la cellule, est essentiel au couplage excitationcontraction des cardiomyocytes. En bref, la dépolarisation membranaire partielle entraîne l'activation (à – 40 mV) de canaux calciques lents ICaL situés au niveau de la membrane cellulaire, en particulier au niveau des tubules en T, et permet l'entrée d'une petite quantité de calcium dans la cellule. Les récepteurs à la ryanodine, situés au niveau des citernes du réticulum sarcoplasmique en regard des tubules en T, sont activés par l'entrée de Ca2+ et libèrent le Ca2+ stocké dans le réticulum sarcoplasmique. Le signal calcique qui en résulte, constitué pour l'essentiel par le Ca2+ provenant du réticulum sarcoplasmique, initie la contraction.

4. Insuffisance cardiaque

Le Ca2+ se fixe sur la troponine C, entraînant une modification conformationnelle du complexe troponinetropomyosine autorisant la formation des ponts d'actinemyosine. Le Ca2+ active également la myosine ATPase, assurant l'hydrolyse de l'ATP et la libération de l'énergie nécessaire à la contraction. La relaxation dépend du recaptage du Ca2+ dans le réticulum sarcoplasmique par la SERCA 2A (Ca2+-ATPase du réticulum sarcoplasmique cardiaque), qui est normalement inhibée par le phospholambane (PL). La phosphorylation du phospholambane permet de lever cette inhibition de SERCA 2A et d'initier le recaptage du Ca2+. Une petite quantité de Ca2+ est également expulsée de la cellule par l'échangeur Na+/Ca2+.

Résistances vasculaires Le réseau vasculaire achemine le sang contenant l'oxygène et les nutriments vers les tissus et évacue le CO2 et les déchets du métabolisme. Il joue donc un rôle de conduction et d'échange mais conditionne également le niveau de pression artérielle, force motrice de perfusion des organes, grâce au tonus vasomoteur artériolaire. La vasomotricité artériolaire, et donc le niveau de résistance vasculaire, est régulée par le système nerveux sympathique, les hormones circulantes, les autacoïdes, des facteurs métaboliques locaux et l'activité myogène. La régulation nerveuse de la vasomotricité par le système nerveux végétatif est réduite à la seule action du système sympathique, puisqu'il n'existe pas d'innervation vasculaire parasympathique (à l'exception des organes génitaux). L'activation du système sympathique entraîne une vasoconstriction vasculaire, en particulier artériolaire. De nombreuses hormones circulantes peuvent avoir un effet sur la vasomotricité artériolaire, en augmentant (adrénaline, vasopressine, angiotensine II, endothéline) ou en diminuant le tonus vasomoteur (bradykinine, peptide atrial natriurétique) et donc le niveau des résistances artériolaires. Les autacoïdes sont des substances secrétées localement par des cellules éparses, qui agissent localement sur la vasomotricité artériolaire, et peuvent avoir une activité vasodilatatrice (NO ou monoxyde d'azote, histamine, prostacycline, leucotriènes) ou à l'inverse vasoconstrictrice (sérotonine, thromboxane A2). Les facteurs métaboliques locaux sont des facteurs chimiques (H+, K+, baisse des concentrations en O2, en CO2, etc.) issus du métabolisme en particulier musculaire ou des facteurs physiques (augmentation de température) et ont un rôle essentiellement vasodilatateur.

Enfin, l'activité myogène propre de certains territoires vasculaires permet de maintenir un certain niveau de tonus vasomoteur.

Physiopathologie du remodelage cardiaque Le remodelage cardiaque physiologique et pathologique Le remodelage cardiaque est un processus physiologique bidirectionnel, défini comme adaptatif, pouvant conduire exceptionnellement à une atrophie cardiaque (alitement prolongé, séjour en apesanteur) ou, le plus souvent, à une hypertrophie (grossesse, entraînement physique) caractérisée par une augmentation de la masse du ventricule gauche. L'hypertrophie du ventricule gauche se développe selon un schéma bimodal d'adaptation. Remodelage adaptatif Dans des circonstances physiologiques, l'adaptation myocardique aux conditions de charge répond à la loi de Laplace (p. 116) qui stipule que la contrainte pariétale est égale à la pression endocavitaire multipliée par le rayon de la cavité divisée par l'épaisseur pariétale. On distingue ainsi deux grands types d'hypertrophie adaptative : l'hypertrophie concentrique et l'hypertrophie excentrique. Hypertrophie concentrique Les efforts isométriques, statiques, ont tendance à augmenter de façon importante la pression artérielle systolique et donc la postcharge (surcharge barométrique) et favorisent l'hypertrophie de la paroi myocardique sans dilatation cavitaire, définissant l'hypertrophie concentrique, visant à normaliser la contrainte pariétale. Hypertrophie excentrique À l'inverse, les efforts dynamiques, d'endurance, isotoniques, vont plutôt entraîner une augmentation du débit cardiaque soutenu à l'effort et donc une surcharge volumétrique. Le cœur s'adapte à cette surcharge en se dilatant et en hypertrophiant sa paroi de façon plus modérée, définissant l'hypertrophie excentrique. Cardiomyocytes Les cardiomyocytes constituent 70 à 80 % du volume du myocarde mais ne représentent que 35 % du nombre total de cellules cardiaques chez l'adulte. En réponse à une augmentation de charge et du travail cardiaque, ces 119

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

cardiomyocytes s'hypertrophient, avec une prédominance de réplication des sarcomères en parallèle ou en série en fonction du type de surcharge. Ces cardiomyocytes n'ont pas ou très peu de capacité de prolifération cellulaire. Matrice extracellulaire À l'inverse, les autres types cellulaires (cellules endothéliales vasculaire ou cardiaque, fibroblastes) se multiplient dans des circonstances physiologiques et permettent une adaptation vasculaire avec développement du réseau capillaire, et une augmentation de la matrice extracellulaire proportionnelle à l'hypertrophie des cardiomyocytes. Remodelage maladaptatif Le remodelage cardiaque peut également être maladaptatif, lorsqu'il survient dans un contexte pathologique, en réponse à une large variété de stimulus hémodynamiques ou mécaniques (surcharge volumétrique, barométrique, asynchronisme), hormonaux (activation du système rénine-angiotensine-aldostérone) ou sympathiques, ou de lésions myocardiques (myocardite, infarctus). Il s'agit d'un mécanisme d'adaptation, qui vise à diminuer la contrainte pariétale et à maintenir le débit cardiaque, initialement bénéfique en termes d'économie musculaire (consommation d'énergie). Le remodelage hypertrophique constitue cependant la première étape vers une détérioration de la fonction systolique et diastolique et l'insuffisance cardiaque en cas de persistance du stimulus pathologique ou de la lésion myocardique.

Les signaux à l'origine du remodelage Deux grands types de signaux stimulent le remodelage cardiaque dans l'insuffisance cardiaque : la surcharge biomécanique et l'activation neuro-hormonale (figure 4.5). Surcharge biomécanique La surcharge biomécanique imposée au muscle cardiaque entraîne une augmentation de la tension exercée sur les parois cardiaques et une augmentation de l'étirement («stretch») des cellules et de la matrice. Ce signal est principalement intégré dans les cellules par trois mécanismes : ● les molécules d'intégrines qui sont des « sensors» biomécaniques à la membrane cellulaire et qui lient des molécules de la matrice extracellulaire ; ● les canaux ioniques membranaires activés par le «stretch» cellulaire ; ● des protéines de la ligne Z du sarcomère, comme la titine, qui agit comme un ressort moléculaire et participe au contrôle de l'élasticité musculaire. 120

Réaction neuro-hormonale La réaction hormonale induite par l'altération hémodynamique vise initialement à maintenir la pression de perfusion des organes. Elle implique de très nombreux systèmes hormonaux, majoritairement regroupés en deux catégories suivant leur action vasoconstrictrice ou vasodilatatrice — leur activation dans l'insuffisance cardiaque est détaillée dans la section «Physiopathologie intégrée» ci-après : ● le système sympathique, le système rénine-angiotensinealdostérone, l'arginine-vasopressine et l'endothéline sont les principaux systèmes vasoconstricteurs impliqués ; ● les peptides natriurétiques, le monoxyde d'azote (NO), les prostaglandines et la bradykinine sont les principaux systèmes vasodilatateurs impliqués. Ces systèmes contrôlent également la volémie et la natriurèse. Globalement, la réaction hormonale survenant dans l'insuffisance cardiaque induit une vasoconstriction et stimule la rétention hydrosodée. De plus, certaines molécules ont des actions spécifiques directes sur le muscle cardiaque ou sur d'autres organes. L'aldostérone a une action profibrotique cardiaque mais également rénale. Le Tumor Necrosis Factor α (TNFα) n'a pas d'action hémodynamique prépondérante mais est une molécule pro-inflammatoire qui induit une cachexie et une atrophie des muscles périphériques. Les cellules cardiaques (en particulier les cardiomyocytes) possèdent des récepteurs capables d'intégrer le signal de ces différents systèmes. Ce sont souvent des récepteurs à sept domaines transmembranaires couplés à des protéines G. Pathologie initiale - infarctus du myocarde - hypertension artérielle - valvulopathie

Réaction hormonale - vasoconstriction - rétention hydrosodée

Surcharge biomécanique

Remodelage cardiaque Modification du programme d’expression génique ¸ hypertrophie des cardiomyocytes ¸ fibrose tissulaire ¸ mort cellulaire ¸ diminution des performances musculaires ¸ couplage excitation-contraction altéré ¸ perte de la signalisation β-adrénergique

Figure 4.5 Signaux à l'origine du remodelage maladaptatif.

4. Insuffisance cardiaque

Il est important de noter que quasiment tous ces systèmes sont également activés in situ dans le cœur, ce qui veut dire qu'ils fonctionnent également sur un mode de type paracrine voire autocrine. Le cœur est par exemple capable de produire de l'angiotensinogène et de le transformer localement en angiotensine II qui se fixe directement sur les récepteurs à l'angiotensine II des cellules cardiaques. En conséquence, le niveau sanguin de telle ou telle hormone n'est pas toujours un bon reflet de sa concentration dans le tissu cardiaque et de son impact sur le remodelage cardiaque. Les voies de signalisation qui transduisent les effets de ces stimulations sont très nombreuses, complexes et intriquées, et ne sont pas détaillées ici.

Les différentes composantes du remodelage Les signaux biomécaniques et hormonaux modifient profondément le programme d'expression des gènes dans les cellules cardiaques et remodèlent ainsi le phénotype des cellules et de la matrice extracellulaire du tissu cardiaque. C'est le point central du remodelage cardiaque cellulaire. On parle souvent de réexpression du phénotype fœtal  : on observe la réexpression de gènes spécifiquement exprimés lors de la vie fœtale, comme par exemple certaines isoformes de myosine — ceci ne signifie pas que les cardiomyocytes des patients insuffisants cardiaques vont réacquérir les propriétés de cardiomyocytes fœtaux. Ce remodelage est complexe, influencé par de nombreux facteurs individuels et donc propre à chaque individu. Néanmoins, cet ensemble de modifications peut être globalement regroupé autour de grandes fonctions cellulaires. Hypertrophie des cardiomyocytes Dans les cardiomyocytes, il existe une augmentation de la synthèse protéique et une diminution de l'activité des systèmes de contrôle-qualité et de recyclage des protéines. Ces modifications favorisent l'hypertrophie cellulaire qui participe avec l'augmentation de la fibrose à l'hypertrophie du muscle cardiaque. Il n'existe pas (ou très peu) de prolifération (hyperplasie) des cardiomyocytes dans l'insuffisance cardiaque, au contraire d'autres types cellulaires comme les fibroblastes, les cellules musculaires lisses vasculaires ou les cellules endothéliales. Fibrose tissulaire Le remodelage cardiaque est associé à une augmentation du volume et à une modification de la composition de la

matrice extracellulaire, avec production accrue de collagène stimulée par la prolifération des fibroblastes cardiaques. Cette fibrose cardiaque conduit à une augmentation de la rigidité pariétale, une diminution du couplage mécanique entre cardiomyocytes et des anomalies de la conduction électrique cardiaque. Mort cellulaire augmentée L'insuffisance cardiaque est également caractérisée par une diminution du nombre de cardiomyocytes dans le tissu cardiaque. Elle est liée d'une part à l'absence de prolifération et d'autre part à différents mécanismes de mort cellulaire dont l'activité est augmentée par le remodelage, comme l'apoptose et l'autophagie. Enfin, certaines pathologies causales comme l'ischémie myocardique induisent également les mécanismes de mort cellulaire d'origine hypoxique. Diminution des performances musculaires Le remodelage modifie l'expression de protéines du sarcomère, en particulier celle des isoformes de myosine. Ces modifications permettent initialement une adaptation du muscle en diminuant la vitesse de raccourcissement du muscle. Il s'agit d'une mesure d'économie musculaire qui permet de s'adapter aux contraintes mécaniques mais qui, sur le long terme, diminue la performance cardiaque. Altération du couplage excitation-contraction Le remodelage altère le cycle de libération et de recaptage du calcium par le réticulum sarcoplasmique, qui lie l'activation membranaire et le déclenchement de la contraction au niveau du sarcomère. Il en résulte en particulier une saturation des capacités de recaptage qui conduisent à la persistance d'un taux diastolique important de calcium dans le cytosol, ce qui favorise le déclenchement des troubles du rythme ventriculaire. Perte de la signalisation β1-adrénergique En réponse à l'activation chronique du système adrénergique, la cellule diminue le nombre de récepteurs β1adrénergiques à la surface des cardiomyocytes. Il s'agit initialement d'une mesure de protection car la stimulation adrénergique chronique est délétère pour le cardiomyocyte, favorisant entre autres la mort cellulaire. En revanche, la cellule est moins sensible aux stimulus par les médiateurs adrénergiques, dont le rôle est essentiel dans l'adaptation cardiaque à l'effort, ce qui est un signe important de l'insuffisance cardiaque. 121

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Remarques Le concept de remodelage a deux conséquences importantes pour la prise en charge de la maladie : ■ le remodelage moléculaire est le plus souvent présent avant l'apparition des symptômes. Ceci veut dire que si on pouvait dépister les premiers signes du remodelage à partir de biomarqueurs facilement accessibles, comme par exemple un dosage sanguin, on pourrait prédire l'apparition de la maladie de manière beaucoup plus précoce qu'aujourd'hui et envisager des stratégies ciblées de prévention. De nombreuses recherches dans ce domaine sont en cours actuellement ; ■ l'intensité du remodelage est positivement corrélée à la sévérité de la maladie. On dispose de marqueurs sanguins du remodelage cardiaque dont le taux est corrélé à la sévérité de la maladie qui permettent ainsi d'obtenir, en complément de l'évaluation clinique indispensable, une mesure quantitative, non subjective et reproductible d'indicateurs de sévérité de la maladie. De nombreux marqueurs sont déjà identifiés. Certains, comme le peptide natriurétique de type B (BNP), sont déjà utilisés en routine chez l'insuffisant cardiaque. À l'échelle moléculaire, comme à l'échelle de l'organe, ce remodelage n'est pas strictement identique pour tous les patients et est modulé par la pathologie causale, les facteurs de risque cardiovasculaire, l'existence de comorbidités et les traitements. Il s'agit d'un processus complexe qui affecte plusieurs types cellulaires distincts et touche de nombreuses fonctions cellulaires.

Modifications des courbes pression-volume Insuffisance cardiaque à FEVG altérée En cas d'insuffisance cardiaque par dysfonction systolique, la droite d'inotropisme est déplacée en bas et à droite (figure  4.6A) : pour maintenir une même pression systolique et un même volume d'éjection, le ventricule doit se dilater. La fraction d'éjection (volume d'éjection systolique/ volume télédiastolique) diminue donc. Le ventricule défaillant est très sensible à une variation de la postcharge. Insuffisance cardiaque à FEVG préservée En cas d'insuffisance cardiaque par dysfonction diastolique, la courbe de compliance diastolique est déplacée en haut 122

et à gauche (figure  4.6C). Le ventricule a des dimensions normales voire diminuées. Le même volume télédiastolique n'est obtenu qu'au prix d'une élévation de la pression diastolique. Le ventricule n'étant pas dilaté, la fraction d'éjection est conservée. Le ventricule est très sensible à une variation (augmentation et baisse) de précharge. La figure  4.6B représente une courbe pression-volume normale.

Physiopathologie intégrée Comme il a été dit au début de ce chapitre, il existe deux types d'insuffisance cardiaque selon la présence ou non d'une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche (FEVG < 45–50 %). L'insuffisance cardiaque systolique reste la plus fréquente en France (60 %) mais la prévalence de l'insuffisance cardiaque à FEVG préservée augmente dans les pays du nord de l'Europe, représentant jusqu'à 50 % des cas ; dans certains états des États-Unis, sa prévalence dépasse celle de l'insuffisance cardiaque systolique.

Mécanismes initiateurs Insuffisances ventriculaires Insuffisance cardiaque à FEVG altérée Les grands mécanismes sont principalement : ● surcharge mécanique du ventricule par augmentation du volume à éjecter (fuites valvulaires) ou par une gêne à l'éjection (hypertension artérielle, rétrécissement valvulaire aortique) ; ● diminution de la contractilité, qui peut être d'origine primaire, comme dans les cardiomyopathies dilatées primitives, ou secondaires, dues à un infarctus du myocarde ou une cause toxique (alcool), médicamenteuse (chimiothérapie anticancéreuse par anthracyclines), infectieuse, une myocardite, etc. Schématiquement, plus l'altération de la fonction contractile est importante, plus le patient est symptomatique, plus les mécanismes compensateurs (remodelage, activation neuro-hormonale) sont activés et plus le pronostic est altéré. Insuffisance cardiaque à FEVG préservée Les mécanismes en sont complexes et moins bien connus que ceux de l'insuffisance cardiaque à FEVG altérée. Plusieurs facteurs sont impliqués, à la fois myocardiques et vasculaires, avec des interactions fortes entre diminution de la distensibilité du myocarde (fonction diastolique altérée) et augmentation de la rigidité artérielle : le ventricule se vide correctement mais a du mal à se remplir, ou alors

A

Volume VG

B

Pression (mm Hg)

Pression (mm Hg)

Pression (mm Hg)

4. Insuffisance cardiaque

Volume VG

C

Volume VG

Figure 4.6 Modifications des courbes pression-volume. A. Insuffisance cardiaque à FEVG altérée : la PTDVG est normale et la pente télésystolique est déplacée en bas et à droite. L'éjection ventriculaire est réduite d'autant que la pression aortique est élevée. B. Courbe normale. C. Insuffisance cardiaque à FEVG préservée : la PTDVG est élevée. La pente télésystolique est déplacée en haut à gauche. Le remplissage ventriculaire est diminué pour des pressions auriculaires gauches basses. (D'après Aurigemma G. Diastolic heart failure. NEJM, 2004 ; 351 : 1097.)

au prix d'une augmentation des pressions d'amont, ce qui contribue à la congestion veineuse en amont des cavités cardiaques, et la baisse du débit cardiaque à l'effort. Elle touche particulièrement les sujets âgés, hypertendus. On rapproche dans ce groupe les cardiopathies qui s'accompagnent d'une augmentation de la rigidité du myocarde : ● les cardiopathies liées à l'infiltration du myocarde par une protéine anormale (amylose cardiaque) ; ● les cardiomyopathies hypertrophiques. Les deux mécanismes, altération de la systole et altération de la diastole, peuvent coexister et participer conjointement aux signes cliniques.

Les mécanismes d'adaptation

Insuffisance cardiaque sans insuffisance ventriculaire

Loi de Frank-Starling Selon la loi de Frank-Starling, l'augmentation du remplissage ventriculaire accentue l'étirement des fibres myocardique et renforce la force de contraction ventriculaire, mais le rendement est moindre que chez les sujets normaux car la contractilité intrinsèque du myocarde est altérée et l'augmentation du débit cardiaque reste donc limitée (figure 4.7). De plus, la dilatation du ventricule s'accompagne d'une augmentation de la pression de remplissage et favorise l'installation des signes congestifs.

Rétrécissement mitral Il réalise un obstacle valvulaire à l'écoulement intracardiaque du sang et s'accompagne d'un remodelage de l'atrium gauche et d'une augmentation des pressions veineuses pulmonaires. Péricardite constrictive La péricardite constrictive entraîne une gêne au remplissage des cavités cardiaques dans un sac péricardique inextensible et peut entraîner un tableau d'insuffisance cardiaque droite, gauche ou globale. Les fonctions myocardiques sont généralement préservées.

L'essentiel des travaux de recherche physiopathologiques porte sur l'insuffisance cardiaque à FEVG altérée et, dans la suite de ce paragraphe, les informations ne concerneront que ce type d'insuffisance cardiaque. En réponse à l'altération de la fonction cardiaque sont mis en jeux rapidement des mécanismes compensateurs. Ils sont de trois ordres : ● cardiaques ; ● périphériques ; ● neuro-hormonaux. Mécanismes compensateurs cardiaques

Remodelage ventriculaire Le remodelage ventriculaire (cf. supra) permet de maintenir un volume d'éjection systolique, mais ce mécanisme est énergétiquement coûteux et délétère sur le long terme. 123

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Débit cardiaque

Normal Centre cardiorégulateur

Insuffisance cardiaque

Pression veineuse (remplissage) Figure 4.7 Relation de Frank-Starling en situation d'insuffisance cardiaque. En cas d'insuffisance cardiaque associée à une altération de la contractilité intrinsèque du myocarde, l'augmentation du débit cardiaque reste limitée malgré l'augmentation des pressions de remplissage ventriculaire.

En cas de remodelage, on observe une modification de la forme géométrique du ventricule gauche qui perd sa forme ellipsoïde et devient sphérique. Tachycardie sinusale L'augmentation de la fréquence est sous la dépendance de l'activation sympathique et permet une augmentation limitée du débit cardiaque dans une certaine gamme de fréquence cardiaque, au-delà de laquelle le raccourcissement du temps de remplissage devient délétère, là encore au prix d'un accroissement de la dépense énergétique cardiaque, donc délétère à moyen terme. Mécanismes compensateurs périphériques Redistribution du débit sanguin circulant On observe une redistribution du débit sanguin vers les organes «nobles» : les circulations cérébrales et coronaires sont privilégiées aux dépens des circulations cutanée, rénale, splanchnique et musculaire squelettique, à l'origine de nombreux symptômes. Libération facilitée de l'oxygène par l'hémoglobine On observe dans l'insuffisance cardiaque une extraction accrue de l'oxygène qui se traduit par une augmentation de la différence artérioveineuse en oxygène. Cette extraction est liée à une diminution de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène. Mécanismes neuro-hormonaux Systèmes vasoconstricteurs (figure 4.8) La baisse de pression artérielle enregistrée par les barorécepteurs localisés dans les sinus carotidiens, l'arche aortique, génère des signaux afférents stimulant les centres cardiorégu124

Tronc sympathique paravertébral

Les barorécepteurs à haute pression génèrent des signaux afférents (via les nerfs glossopharyngien et vagal)

Ganglions sympathiques Argininevasopressine Aldostérone Nerfs sympathiques

Production d’angiotensine II Vasoconstriction périphérique

Réabsorption d’eau pure Réabsorption tubulaire de sodium

Figure 4.8 Mécanisme d'activation des systèmes sympathique et rénineangiotensine-aldostérone dans l'insuffisance cardiaque. (D'après Chen HH, Schrier RW. Pathophysiology of volume overload in acute heart failure syndromes. Am J Med, 2006 ; 119 : S11–S16.)

lateurs cérébraux à l'origine des voies efférentes sympathiques. La mise en jeu de ces systèmes a pour objectif de maintenir un niveau de pression de perfusion des organes grâce à une vasoconstriction et une augmentation de la volémie. Activation sympathique (noradrénaline) Le système nerveux sympathique est le premier système neuro-hormonal mis en jeux dans la réponse vasoconstrictrice à la baisse de pression artérielle, et persiste tout au long de l'évolution de la maladie. Les taux élevés de noradrénaline sont associés à une mortalité accrue. La stimulation noradrénergique permet l'accélération de la fréquence cardiaque — dont on a vu les limites — ainsi que la contractilité, mais au prix d'une augmentation des dépenses énergétiques qui s'avèrent délétère sur le long terme. L'efficacité de cette réponse diminue au cours du temps et favorise les troubles du rythme cardiaque. Au fur et à mesure de la progression de l'insuffisance cardiaque, les influx inhibiteurs de l'activation sympathique diminuent : on observe une altération de la régulation parasympathique et du fonctionnement des baroréflexes (figure 4.9). L'activation sympathique engendre aussi une vasoconstriction périphérique et rénale, et l'activation des nerfs sympathiques rénaux stimule la sécrétion de rénine. Les principaux effets délétères de l'activation sympathique chronique sont résumés dans la figure 4.10.

4. Insuffisance cardiaque NORMAL

Afférents

+

Efférents

Système nerveux central

Fréquence cardiaque

Acétylcholine

Chémorécepteurs artériels

-

Barorécepteurs artériels

Parasympathique

NA NA

Barorécepteurs cardiopulmonaires

Réabsorption de Na+

-

Métaborécepteurs musculaires

A NA

Rénine

NA

Résistances vasculaires rénales

NA

Résistances vasculaires périphériques

+

A

+ Activation

- Inhibition

A : adrénaline

NA : noradrénaline

INSUFFISANCE CARDIAQUE

Afférents

+

Efférents

Système nerveux central

- Fréquence cardiaque

Chémorécepteurs artériels

-

Acétylcholine

Barorécepteurs artériels

Parasympathique

Sympathique

-A - NA Métaborécepteurs musculaires

+

+ Activation

- NA - NA

Barorécepteurs cardiopulmonaires

B

Contraction

Sympathique

- Inhibition

A : adrénaline

Effets délétères cardiaques - Réabsorption de Na+ - Rénine

- NA

- Résistances vasculaires rénales

- NA

- Résistances vasculaires périphériques

NA : noradrénaline

Figure 4.9 Physiopathologie de l'activation neurohormonale dans l'insuffisance cardiaque. A. Sujet normal. Dans les conditions normales, les effets inhibiteurs (–) issus des barorécepteurs artériels et cardiopulmonaires par les nerfs afférents sont les principaux régulateurs des influx sympathiques. Le contrôle parasympathique de la fréquence cardiaque est également sous le contrôle du baroréflexe. Le trafic efférent sympathique et les concentrations artérielles des catécholamines sont à des niveaux bas. B. Pendant l'insuffisance cardiaque. Quand l'insuffisance cardiaque progresse, les influx inhibiteurs issus des récepteurs cardiopulmonaires et artériels diminuent et les influx activateurs (+) augmentent. Le résultat de cette altération de la balance sympathique/parasympathique se traduit par une augmentation généralisée du trafic sympathique, une diminution du contrôle parasympathique de la fréquence cardiaque associée à une altération de la régulation réflexe des résistances vasculaires systémiques.

Augmentation chronique du tonus adrénergique

Hypertrophie des cardiomyocytes

Cardiotoxicité directe

Actions inotropes et chronotropes positives

Vasoconstriction périphérique

Activation SRAA

Découplage (down-regulation) récepteurs adrénergiques

Augmentation des besoins myocardiques en O2

Augmentation de la pré- et post-charge

Rétention hydrosodée

Diminution réponse inotrope en aigu

Augmentation risque récidive de SCA

Altération de la fonction cardiaque Décès

Arythmies

Figure 4.10 Effets délétères de l'activation sympathique chronique. (D'après Bounhoure J-P. Actualités dans l'insuffisance cardiaque. Paris : John Libbey EUROTEXT ; 2001.)

125

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Système rénine-angiotensine-aldostérone L'angiotensine II : ● est un puissant vasoconstricteur ; ● stimule la sécrétion d'aldostérone par la corticosurrénale ; ● favorise la prolifération cellulaire ; ● favorise la libération de catécholamines. La production de l'angiotensine II (à partir de l'angiotensine I) est liée à : ● la sécrétion plasmatique de rénine en réponse à la diminution de la pression de perfusion de l'artère afférente de l'appareil juxtaglomérulaire, sensible à l'étirement ; ● une stimulation directe de l'appareil juxtaglomérulaire par les catécholamines circulantes et par le système nerveux sympathique ; ● une modification de la charge sodée au niveau de la macula densa. La sécrétion d'angiotensine II est cyclique et augmente lors de chaque décompensation cardiaque. L'aldostérone : ● favorise la réabsorption tubulaire de sodium ; ● favorise la perte de potassium (avec ses risques de troubles du rythme) ; ● est impliquée dans la fibrose myocardique interstitielle ; ● participe au remodelage des cardiomyocytes. Les systèmes sympathiques et rénine-angiotensinealdostérone se coactivent, amplifiant ainsi les phénomènes délétères de l'activation neuro-hormonale prolongée sur le long terme (figure 4.11).

Endothéline L'endothéline est un puissant vasoconstricteur qui a des actions vasculaires, rénales et cardiaques : elle favorise la synthèse de collagène et s'oppose localement aux effets du monoxyde d'azote (NO), en particulier au niveau de la microcirculation. Arginine-vasopressine La sécrétion d'hormone antidiurétique est stimulée par l'activation sympathique, mais survient plus tardivement et entraîne une réabsorption d'eau pure. Elle est la cause de l'hyponatrémie au stade d'insuffisance cardiaque terminale. Systèmes vasodilatateurs Les systèmes vasodilatateurs mis en jeu plus précocement ne peuvent cependant pas contrecarrer les systèmes vasoconstricteurs, qui dominent. Peptides natriurétiques Le facteur atrial natriurétique (Atrial Natriuretic Peptide) libéré au décours de la distension atriale entraîne une vasodilatation artérielle et a un effet natriurétique comme le Brain Natriuretic Peptide (BNP). La sécrétion de BNP est liée à l'étirement des cardiomyocytes ventriculaires et le taux circulant de BNP est corrélé à l'augmentation des pressions intraventriculaires (cf. infra, «Marqueurs biochimiques de l'insuffisance cardiaque en pratique clinique»). Le dosage de BNP ou du NT-proBNP est utile pour le diagnostic et la prise en charge des patients en insuffisance cardiaque.

Insuffisance cardiaque

Système sympathique Barorécepteurs

Rénine

hypotension artérielle AT II Appareil juxta glomérulaire

Travail cardiaque

vaisseau Pré et postcharge

Rétention hydrosodée Réabsorption Na+ Perte K+

médullosurrénal

corticosurrénal

Aldo

Noradrénaline

Vasoconstriction Figure 4.11 Boucle d'aggravation de l'insuffisance cardiaque.

126

4. Insuffisance cardiaque

Prostaglandines Le système des prostaglandines s'oppose aussi aux effets vasoconstricteurs, en particulier au niveau des artérioles rénales glomérulaires afférentes. Monoxyde d'azote Dans l'insuffisance cardiaque, les propriétés de l'endothélium sont altérées et on observe une diminution de la production du monoxyde d'azote (NO) par les cellules endothéliales, qui est associée à une perturbation de nombreuses fonctions : métabolisme énergétique, relaxation, contractilité, vasodilatation, stress oxydant, etc. Autres mécanismes D'autres mécanismes entrent en jeu dans la physiopathologie de l'insuffisance cardiaque mais restent encore à explorer par des travaux de recherche fondamentale : ● l'inflammation et l'action des nombreuses cytokines pro- et anti-inflammatoires ; ● le stress oxydant ; ● la mort cellulaire programmée ; ● ainsi qu'un certain nombre de mécanismes réparateurs, tels que l'angiogenèse et la régénération cardiaque. La désynchronisation électrique cardiaque On observe chez 25 % des patients en insuffisance cardiaque des troubles de la conduction électrique atrioventriculaire (bloc auriculoventriculaire) et intraventriculaire (bloc de branche gauche). Ces anomalies entraînent un défaut de synchronisation de la contraction entre atriums et ventricules et au sein même des ventricules, avec en particulier un retard de contraction de la paroi latérale du ventricule gauche. Ceci participe une altération supplémentaire de la contraction et du remplissage du ventricule gauche, et peut aggraver une insuffisance mitrale. Chez ces patients, les techniques de resynchronisation cardiaque par stimulateur cardiaque permettent d'améliorer les symptômes et la survie des patients en plus du traitement médicamenteux quand il s'avère insuffisant. Au total L'hyperactivité des systèmes sympathique et rénineangiotensine-aldostérone permet de limiter la baisse de pression artérielle initiale (figure  4.12) et d'augmenter la volémie ; mais elle s'avère délétère à moyen et long terme car : ● l'augmentation de la postcharge ventriculaire gauche altère la contractilité ventriculaire ;

Mécanismes neurohormonaux Dysfonction VG Systèmes vasoconstricteurs

Système RAA Système sympathique Endothéline Système Arginine VP

Systèmes vasodilatateurs

Peptides natriurétiques Monoxyde d’azote (NO) Prostaglandine

Figure 4.12 Activation neurohormonale dans l'insuffisance cardiaque. L'activation chronique des systèmes vasoconstricteurs domine les mécanismes d'adaptation neurohormonaux et sont à long terme délétères.

l'augmentation de la précharge entraîne l'apparition des signes congestifs ; ● ces adaptations sont obtenues au prix d'une augmentation de la dépense énergétique. L'insuffisance cardiaque est donc une «maladie de l'adaptation», associée à la mise en jeu de mécanismes compensateurs globalement délétères. Ces mécanismes rendent comptes des symptômes. L'inhibition des systèmes vasoconstricteurs est à la base du traitement moderne de l'insuffisance cardiaque avec dysfonction systolique (cf. infra). ●

Sémiologie de l'insuffisance cardiaque Dans cette section sont abordés les signes fonctionnels, les signes généraux et les signes physiques de l'insuffisance cardiaque gauche, de l'insuffisance cardiaque droite et de l'insuffisance cardiaque globale.

Insuffisance cardiaque gauche Signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque gauche Les signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque gauche sont (figure 4.13) : ● la dyspnée d'effort ; ● l'orthopnée (OAP, sub-œdème pulmonaire, asthme cardiaque) ; ● la toux ; ● les hémoptysies. 127

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Toux

Hémoptysie

Asthme cardiaque

Dyspnée

Cyanose

Œdème de muqueuse

Mucus

Vaisseaux dilatés

Échange gazeux retardé

Raideur du poumon

Réflexe

Congestion bronchique

Œdème interstitiel

Œdème alvéolaire

Engorgement alvéolaire

Congestion pulmonaire

Figure 4.13 Conséquences respiratoires de l'insuffisance cardiaque gauche. (D'après Rushmer RF. Structure and function of the cardiovascular system. Saunders ; 1972.)

Dyspnée de l'insuffisance cardiaque gauche En l'absence d'affection pulmonaire, d'embolie pulmonaire récente, d'obésité, d'anémie sévère, de déformation thoracique (cyphose, scoliose, cypho-scoliose), la dyspnée est le signe le plus précoce de l'insuffisance cardiaque gauche. Plus rarement, on évoquera : une désadaptation cardiovasculaire à l'exercice physique par déconditionnement chez un sujet sédentaire ou une dyspnée psychogène (syndrome d'hyperventilation) caractérisée par de grands mouvements respiratoires. Ce phénomène de soupir, qui donne l'impression de libérer la respiration et inquiète souvent les sujets et parfois certains médecins, est physiologique mais n'a pas de caractère de gravité. Une dyspnée présente au repos mais qui ne s'accentue pas à l'effort n'est vraisemblablement pas d'origine organique. La dyspnée du patient insuffisant cardiaque est principalement liée à la congestion pulmonaire et à la réduction du débit cardiaque. La congestion pulmonaire est secondaire à l'augmentation des pressions intraventriculaire et atriale gauches, altérant compliance et travail pulmonaire — phénomène qui s'accentue en décubitus, qui favorise le retour veineux. La baisse du débit cardiaque touche l'ensemble de la musculature périphérique et particulièrement diaphragme et muscles respiratoires, à l'origine d'une acidose d'effort à l'origine d'une l'hyperventilation et d'une 128

dyspnée, aggravées par le déconditionnement à l'effort chez les patients en insuffisance cardiaque chronique. Dyspnée d'effort La dyspnée correspond à la prise de conscience par le patient d'une respiration difficile, exigeant un effort supplémentaire, avec une sensation de soif d'air. La dyspnée survient quand le patient prend conscience d'un décalage entre l'effort fourni pour respirer et le confort respiratoire obtenu. Classiquement, la dyspnée de l'insuffisance cardiaque est une polypnée superficielle progressivement croissante — elle survient pour des efforts de moins en moins marqués avec l'évolution de la maladie — ou peut survenir de façon aiguë, d'emblée inaugurale de la maladie. La dyspnée doit être quantifiée afin d'évaluer le retentissement fonctionnel de l'insuffisance cardiaque. Pour cela, il faut utiliser la classification de la New York Heart Association (NYHA, cf. encadré). La classification NYHA en quatre classes est importante car elle permet : ● une évaluation de la sévérité de l'insuffisance cardiaque fondée sur la gêne fonctionnelle qu'elle entraîne, en particulier sur les activités de la vie quotidienne ; ● de regrouper les patients en classes homogènes ; ● d'indiquer en fonction du stade fonctionnel les traitements recommandés par les sociétés savantes.

4. Insuffisance cardiaque

En pratique

Savoir interroger un patient Le temps de l'interrogatoire est essentiel car les patients ne précisent pas en général les conditions de survenue de la dyspnée. Il précise les efforts que le patient peut réaliser sans être essoufflé, les efforts ou les activités qu'il a dû limiter ou arrêter en raison des symptômes d'insuffisance. L'analyse séméiologique doit prendre en compte l'état général du patient, son âge, son activité professionnelle pour orienter les questions et analyser les réponses des patients — mais la dyspnée reste un symptôme subjectif. Dyspnée d'effort Avez-vous parfois des difficultés à respirer ? Vous sentez-vous parfois essoufflé ? Cela vous arrive-t-il à l'effort ? Pour quel type d'effort ? Quel effort maximal pouvez-vous réaliser sans être essoufflé ? Quelle distance pouvez-vous effectuer en marchant sans être essoufflé ? L'essoufflement survient-il à la marche en côte ? À partir de quel étage faites-vous une pause lors de la montée des escaliers ? Ressentez-vous une gêne respiratoire en portant des charges modérées (sacs de courses, packs d'eau minérale, etc.) ? Ressentez-vous un essoufflement ou une fatigue

Orthopnée Quand la dyspnée de repos apparaît, toute activité devient extrêmement pénible à réaliser et s'accompagne d'une fatigue intense. La dyspnée de repos se manifeste sous la forme d'une orthopnée : c'est une dyspnée qui oblige le patient à respirer en position assise. Les épisodes d'orthopnée peuvent survenir classiquement en milieu ou fin de nuit, plus rarement d'emblée (primo-décubitus) et obligent le patient à dormir en position assise ou semi-assise en relevant la tête du lit ou en empilant des oreillers, et parfois à s'asseoir au bord du lit pour reprendre son souffle. L'orthopnée témoigne le plus probablement de l'origine cardiaque de la dyspnée, avec comme réserve qu'elle peut aussi se retrouver chez les patients ayant une bronchopneumopathie obstructive (BPCO) très évoluée avec emphysème, qui oblige ces patients à mettre en jeux les muscles respiratoires accessoires, ce qui est plus facile en position assise. Le contexte clinique et les antécédents permettent le plus souvent d'orienter le diagnostic (tableau 4.1). Dyspnée paroxystique nocturne Ces épisodes sont attribués à un œdème pulmonaire lié à la résorption progressive des fluides intestinaux au cours de la nuit et à la dépression nocturne de la fonction respiratoire.

lors des activités quotidiennes minimes (ménage, vaisselle, toilette, douche, habillage, discussions, répondre au téléphone, etc.) ? Dyspnée de repos (orthopnée) Vous arrive-t-il de vous réveiller essoufflé ? Êtes-vous obligé de vous asseoir ou de vous lever pour mieux respirer ? Dormezvous en position assise ou semi-assise ? Combien d'oreillers utilisez-vous pour dormir ? Classification NYHA Classe I : Dyspnée pour les efforts importants inhabituels : le patient n'a aucune gêne dans la vie courante. Classe II : Limitation modérée de la vie courante. Dyspnée pour les efforts modérés : marche rapide ou en côte, montée de plus de deux étages. Classe III : Dyspnée pour les efforts peu intenses de la vie courante : marche normale en terrain plat, montée de moins de deux étages. Classe IV : Dyspnée permanente de repos : impossibilité de mener des activités sans gêne, confinant le patient chez lui ou dans sa chambre.

L'évolution peut être marquée par des accidents paroxystiques, qui peuvent être aussi inauguraux. Il s'agit de : ● l'œdème aigu pulmonaire (OAP) ; ● le sub-œdème pulmonaire qui est un accident de moindre intensité que l'OAP et qui régresse spontanément, mais qui a la même valeur sémiologique ; ● le (pseudo-)asthme cardiaque. Œdème aigu pulmonaire La présentation la plus sévère est l'OAP. C'est une urgence qui nécessite un traitement symptomatique fondé sur l'utilisation d'oxygène au masque, de diurétiques intraveineux et de vasodilatateurs, et qui requiert une hospitalisation. Le traitement de la cause (syndrome coronaire aigu, poussée hypertensive, décompensation cardiaque d'une insuffisance cardiaque déjà connue, maladie valvulaire, trouble du rythme cardiaque, etc.) est entrepris en parallèle. L'OAP correspond à une inondation alvéolaire diffuse par un transsudat, secondaire à l'élévation de la pression capillaire pulmonaire au-dessus de 25 mm Hg. L'OAP se manifeste comme une détresse respiratoire de survenue brutale en pleine nuit, plus rarement à l'effort. Classiquement, le patient est retrouvé assis au bord du lit, jambes pendantes, couvert de sueurs, avec une tachypnée superficielle, très angoissante. Il est parfois agité et on observe un tirage sus-claviculaire et intercostal. Le patient 129

Antécédents, contexte

Examen physique

Radio de thorax

ECG

Signes de cœur pulmonaire Normal Normal Normal Normal Normal aigu : tachycardie, bloc de Ou signes de cœur Ou signes de cœur Ou signes de cœur Ou signes de cœur Ou signes de cœur branche droit, ischémie pulmonaire aigu rares pulmonaire aigu rares pulmonaire aigu rares pulmonaire aigu rares pulmonaire aigu rares sous-épicardique antérieure (V1–V3), S1Q3 Effet shunt

Anormal : anomalie de le repolarisation, de la conduction, du rythme

Effet shunt*

Hypoxémie, hypercapnie

Effet shunt

Distension thoracique

Effet shunt

Syndrome de condensation parenchymateuse pulmonaire

Râles crépitants unilatéraux (foyer)

Effet shunt

Épanchement (voir p.135) Ligne de Damoiseau

Abolition du murmure vésiculaire unilatéral Matité déclive

Effet shunt

Hyperclarté périphérique Poumon rétracté sur le hile

Silence auscultatoire d'un hémichamp pulmonaire Tympanisme

Sujet longiligne Jeune

Normale Distension Hypoventilation thoracique Surélévation d'une coupole

Râles sibilants à l'auscultation Baisse du peak-flow

Fébrile

Cardiomégalie Surcharge alvéolaire bilatérale

Râles sibilants à l'auscultation

Syndrome infectieux fébrile

Recherche des signes d'insuffisance cardiaque droite Souvent normal

Sujet jeune Antécédents allergiques

Aiguë Douleur thoracique (plus forte inspiration)

Pneumothorax

Expectoration mousseuse Râles crépitants fins

Sujet tabagique ou exposé à des allergènes

Souvent plus progressive ± Douleur thoracique (plus forte inspiration)

Pleurésie

Thrombose veineuse profonde Immobilisation postopératoire, du post-partum

Pneumopathie

Bradypnée expiratoire Parfois brutale Accompagnée d'une douleur thoracique

Asthme

Maladie cardiovasculaire Facteurs de risque cardiovasculaire

Toux Expectoration

BPCO

Polypnée Brutale Douleur basithoracique

Embolie pulmonaire

Paroxystique Souvent nocturne Orthopnée Brutale

OAP

* Effet shunt : hypoxémie avec hypocapnie et alcalose ventilatoire à la gazométrie artérielle.

Gazométrie artérielle

130

Dyspnée

Tableau 4.1. Orientation diagnostiques devant une dyspnée

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Recherche de signes de cœur pulmonaire aigu, HTAP

Non indiquée

Élévation des Recherche de signes de pressions de cœur pulmonaire aigu, remplissage HTAP ventriculaire gauche Anomalie de la cinétique, FEVG Non indiquée

Peut permettre le diagnostic positif

Non indiquée

Bilan étiologique (valvulopathie)

Non indiqué

Recherche et traite une sténose coronaire responsable d'une ischémie

Biologie

ETT

Non indiquée

BNP normal

Non indiquée

BNP normal

Pneumopathie

Non indiquée

Non indiquée

Non indiquée

* CPA : cœur pulmonaire aigu (D'après Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

ETO

Asthme

Non indiquée

BNP normal

Pleurésie

Non indiquée

BNP normal

Pneumothorax

Non indiquée

Non indiquée

Permet de rechercher Permet de rechercher Permet de rechercher Permet de rechercher Permet de rechercher une étiologie une étiologie une étiologie une étiologie une étiologie

BNP normal

Troponine, BNP Troponine parfois un peu élevés élevée BNP élevé (si CPA*)

BPCO

Coronaro-graphie

Embolie pulmonaire

Angioscanner pulmonaire

OAP

Tableau 4.1. Suite.

4. Insuffisance cardiaque

131

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

décrit une sensation de « chape de plomb » sur les épaules. Souvent les symptômes ont débuté par la sensation d'un grésillement laryngé, associé à une toux ramenant une expectoration mousseuse, blanchâtre ou parfois « saumonée » car elle peut être teintée de sang. L'auscultation pulmonaire retrouve des râles crépitants bilatéraux remontant des bases vers les sommets au fur et à mesure que s'aggrave l'inondation alvéolaire. En l'absence de traitement, on observe une véritable « marée montante » des râles crépitants dans les deux champs pulmonaires. La pression artérielle peut être élevée, normale ou abaissée. Quand elle est élevée, elle peut être cause ou conséquence de l'œdème pulmonaire. Deux signes de gravité doivent être systématiquement recherchés : ● l'apparition d'une cyanose qui, associée à une expectoration mousseuse abondante et continue, évoque un œdème pulmonaire asphyxique ; ● une hypotension artérielle avec ou sans signes périphériques de choc. L'examen et l'interrogatoire recherchent en parallèle la cause ou un facteur déclenchant qui eux-mêmes nécessiteront un traitement spécifique urgent. Les épisodes de sub-œdème pulmonaire sont plus fréquents que les formes aiguës ou suraiguës : ● ils surviennent chez un patient qui a une dyspnée d'effort ou de repos au stade III ou IV de la NYHA et se présentent comme une aggravation progressive de la gêne respiratoire qui évolue vers l'orthopnée, spontanément résolutive ; ● il peut aussi s'agir de poussées répétées de dyspnée nocturne aboutissant à des crachats, parfois hémoptoïques spontanément résolutifs. L'auscultation retrouve alors des râles crépitants et sous-crépitants aux deux bases parfois jusqu'à mi-champs pulmonaires, mais la présentation clinique est moins alarmante que celle de l'OAP. Les épisodes de sub-œdème pulmonaire ont la même valeur sémiologique que l'OAP. Ils peuvent en effet évoluer vers une de détresse respiratoire et/ou l'apparition d'un collapsus. Il s'agit donc aussi d'urgences. Asthme cardiaque La congestion pulmonaire peut prendre l'aspect d'une « pseudo-crise d'asthme » : on observe lors de l'épisode d'œdème pulmonaire un freinage expiratoire, une toux peu productive et la présence à l'auscultation pulmonaire de râles sous-crépitants et sibilants (sifflements). L'origine cardiaque est d'autant plus difficile à affirmer qu'elle survient le plus souvent chez un sujet ayant un 132

passé de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) voire d'asthme authentique. Cette présentation est souvent retrouvée chez le sujet âgé. Le risque évolutif de l'asthme cardiaque est identique à celui des autres présentations d'œdème pulmonaire. Cette présentation est expliquée par une stase veineuse interstitielle et péri-bronchiolaire qui provoque le spasme bronchique. Toux La toux est un équivalent mineur du sub-œdème pulmonaire lorsqu'elle survient à l'effort ou la nuit. C'est un signe à rechercher systématiquement à l'interrogatoire. Hémoptysies Les hémoptysies peuvent être présentes sous forme d'expectoration saumonée lors de l'OAP, plus rarement sanglantes. Il peut aussi s'agir d'hémoptysies isolées sans crise de suffocation dans l'insuffisance cardiaque chronique (œdème péribronchique).

Syndrome d'apnées du sommeil Les troubles respiratoires lors du sommeil sont fréquents au cours de l'insuffisance cardiaque : ils contribuent à l'altération de la fonction cardiaque et aggravent la morbimortalité. Le syndrome d'apnées du sommeil est très fréquent au cours de l'insuffisance cardiaque et, s'il n'est pas traité, va participer à l'aggravation de la maladie. Il doit être systématiquement évoqué. La présence de ronflements nocturnes, celle de pauses respiratoires décrits par le conjoint et d'une somnolence diurne (rare chez l'insuffisant cardiaque) doivent faire évoquer le diagnostic. L'apnée est définie par l'absence de flux inspiratoire pendant au moins 10 secondes. L'apnée peut être centrale (pas d'activation des muscles respiratoires dont le diaphragme), obstructive (muscles respiratoires actifs mais obstruction des voies aériennes supérieures) ou mixte (composante initiale centrale puis obstructive). L'apnée du sommeil entraîne trois conséquences : des anomalies des échanges gazeux, des microéveils, des variations importantes des pressions intrathoraciques qui engendrent une activation adrénergique excessive. L'apnée du sommeil est diagnostiquée par un enregistrement polysomnographique. Son traitement repose sur des mesures hygiéno-diététiques (perte de poids, arrêt de l'alcool et des benzodiazépines) et une ventilation non invasive à pression positive au masque. Des prothèses d'avancée mandibulaire peuvent être également proposées.

4. Insuffisance cardiaque

Dyspnée de Cheyne-Stokes L'insuffisance cardiaque gauche peut être associée à une dyspnée de Cheyne-Stokes, qui se traduit par une alternance régulière de période d'apnée (pendant laquelle le patient ne respire plus) et d'hyperpnée (période de respiration à amplitude croissante et exagérée). Elle s'améliore avec le traitement de l'insuffisance cardiaque, mais devra parfois être corrigée par une ventilation assistée au masque. Elle est surtout observée en cas d'insuffisance cardiaque congestive, mais aussi en cas d'atteintes du système nerveux central, d'intoxication à l'oxyde de carbone ou d'intoxication médicamenteuse. Son mécanisme n'est pas bien connu ; y participent l'hyperventilation secondaire à la congestion pulmonaire et l'altération de la perfusion cérébrale.

Signes physiques de l'insuffisance cardiaque gauche (figure 4.14) Tachycardie La tachycardie sinusale est fréquente à la phase initiale ou lors d'une poussée aiguë. C'est un signe sensible mais non spécifique, car de nombreuses situations cliniques peuvent être associées à une tachycardie. La tachycardie est un mécanisme d'adaptation initial qui permet d'augmenter le débit cardiaque (Qc = VES × Fc), mais qui, au long cours, s'avère délétère. Une fréquence cardiaque élevée régulière ou irrégulière peut aussi être due à un trouble du rythme supraventriculaire ou ventriculaire.

Dyspnée, polypnée superficielle, orthopnée

Asthme cardiaque

PA normale, pincée, abaissée (parfois choc cardiogénique)

Nycturie, oligurie (bas débit)

Hémoptysie

Cyanose

Éclat B2

Râles crépitants pulmonaires

Épanchement pleural Marbrures périphériques (bas débit)

Toux

Tachycardie, galop gauche, insuffisance mitrale fonctionnelle, étalement/déviation du choc de pointe

Figure 4.14 Schéma illustrant les principaux signes de l'insuffisance cardiaque gauche.

Bruit de galop Le bruit de galop gauche est entendu lors de l'auscultation cardiaque, à la pointe : ● c'est un bruit sourd, surajouté diastolique qui, en association avec le B1 et B2, donne un rythme à trois temps, imitant celui du galop du cheval ; ● il signe l'insuffisance ventriculaire gauche ; ● il peut être protodiastolique (correspondant au remplissage ventriculaire rapide), télédiastolique (correspondant à la systole atriale et disparaissant en cas de fibrillation atriale) ou mésodiastolique (galop de sommation correspondant à la sommation des deux bruits précédents en cas de tachycardie). Le galop peut être aussi perçu à la palpation comme un double battement à la pointe du cœur lors de la palpation.

Pour comprendre

Le bruit de galop (voir p. 83–84 et fig. 3.12) les vitesses d'écoulement du sang de l'atrium (en pratique la vitesse de déplacement des hématies) vers le ventricule gauche au niveau d'une zone d'échantillonnage placée au sommet des feuillets mitraux. La figure montre les trois temps du remplissage mitral : ● le premier temps correspond au début de la diastole (appelé remplissage ventriculaire rapide), qui est essentiellement déterminé par la différence de pression entre atrium gauche et ventricule gauche, associé à un phénomène d'aspiration par le ventricule, qui se traduit en Doppler par une onde positive (le flux se dirige vers le capteur) ; 133

▲

Le bruit de galop est un bruit diastolique surajouté entendu en cas d'insuffisance cardiaque et qui témoigne de l'élévation des pressions de remplissage ventriculaire. Dans ce cas, pendant la diastole, le passage du sang entraîne une mise en tension des parois ventriculaires qui génère un bruit sourd. Pour comprendre les différents types de galop, il faut connaître les différents temps du remplissage ventriculaire. Pour cela, l'analyse Doppler du flux mitral (ou flux de remplissage ventriculaire gauche) mesuré à l'écho-Doppler cardiaque est particulièrement utile (figure 4.15). Cette analyse permet de mesurer

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲ Figure 4.15 Tracé Doppler mitral.

puis les pressions entre les deux cavités s'équilibrent, le phénomène de succion du ventricule s'atténue : c'est la période de diastasis ; ● puis intervient la contraction de l'atrium, qui provoque une chasse sanguine en fin de diastole (télédiastole) vers le ventricule. Les différents bruits de galop sont synchrones de ces différents flux : ●

le galop protodiastolique, indépendant de la contraction de l'atrium, est lié au remplissage rapide ; il est toujours présent en fibrillation atriale ; ● le galop télédiastolique n'est présent qu'en rythme sinusal car il est généré par la chasse sanguine dépendante de la contraction de l'atrium ; ● le galop de sommation correspond à la fusion des temps proto- et télédiastoliques et n'est retrouvé qu'en rythme sinusal. ●

Déplacement et étalement du choc de pointe

Éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire

L'étalement du choc de pointe traduit la dilation ventriculaire gauche ; il est souvent déplacé en bas à gauche.

Avec l'aggravation de l'insuffisance cardiaque, la pression artérielle pulmonaire augmente et l'intensité de B2 augmente. L'éclat du deuxième bruit traduit donc la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire dite post-capillaire — sa genèse est liée à un mécanisme ayant pris place après les capillaires pulmonaires. L'intensité du deuxième bruit peut diminuer avec la baisse des pressions pulmonaires.

Souffle valvulaire cardiaque (voir chapitre 3, p. 65) L'auscultation cardiaque peut parfois retrouver un souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle dans le cas de cardiopathies dilatées. La présence d'un souffle valvulaire cardiaque peut aussi être due à une valvulopathie responsable de l'insuffisance cardiaque : rétrécissement aortique, insuffisance aortique, rétrécissement mitral, insuffisance mitrale organique (ou fonctionnelle, conséquence du remodelage cardiaque). 134

Râles crépitants pulmonaires L'auscultation pulmonaire peut retrouver la présence de râles crépitants pulmonaires fins, secs, inspiratoires et bilatéraux en cas d'insuffisance cardiaque aiguë (cf. supra).

4. Insuffisance cardiaque

Épanchement pleural

Cyanose

Les veines pleurales se drainent à la fois dans le réseau veineux pulmonaire et le réseau veineux systémique  : un hydrothorax (transsudat) peut donc être retrouvé en cas d'hypertension veineuse de l'un ou l'autre système, qui se complique d'un épanchement interstitiel (figure 4.16). Dans l'insuffisance cardiaque gauche, l'épanchement pleural est la conséquence de l'hypertension veineuse pulmonaire. L'augmentation de la perméabilité capillaire participe également à la physiopathologie de l'épanchement. La présence d'un épanchement bilatéral est fréquente, ou alors droit isolé, mais plus rarement gauche. Il se traduit à l'examen clinique par la triade : ● diminution du murmure vésiculaire ; ● diminution des vibrations vocales ; ● matité à la percussion. Il sera objectivé à la radiographie thoracique (cf. infra). L'épanchement pleural participe à l'accroissement de la dyspnée en réduisant la capacité vitale. Il régresse avec le traitement de l'insuffisance cardiaque. Il doit parfois être ponctionné pour améliorer le patient plus rapidement. L'analyse biochimique permet alors de différencier un transsudat (protidémie < 30 g/L) d'un exsudat, faisant alors rechercher une pathologie associée (ainsi qu'en cas de doute étiologique).

La cyanose correspond à une coloration bleue violacée des téguments. Elle traduit un bas débit et un défaut d'oxygénation du sang (hypoxémie). La cyanose est bien visible au niveau des ongles, des muqueuses, des lèvres. Dans le cas de l'insuffisance cardiaque, elle est tardive et se voit essentiellement lors d'un œdème aigu pulmonaire.

Pression artérielle

Marbrures

En fonction de la cause de l'insuffisance cardiaque, la pression artérielle peut être normale, élevée, pincée, abaissée — le plus souvent abaissée. Les traitements de l'insuffisance cardiaque participent à la diminution de la pression artérielle également. La pression artérielle est effondrée en cas de choc cardiogénique.

Les marbrures périphériques (particulièrement visibles au niveau des genoux) témoignent de la baisse du débit sanguin périphérique en cas d'insuffisance cardiaque avancée. Elles sont associées à un refroidissement de la température des téguments (genoux) appréciée par le dos de la main.

Nycturie C'est un signe précoce de l'insuffisance cardiaque gauche. On observe une diminution de la quantité d'urine émise dans la journée et une diurèse plus importante la nuit. La nuit, la redistribution en position allongée vers le thorax des fluides interstitiels accumulés pendant la journée, le déficit moindre du débit cardiaque au regard des activités et la diminution de la vasoconstriction rénale favorisent l'émission d'urines. Oligurie L'oligurie est une diminution importante de la quantité totale d'urine émise par les reins en raison d'une baisse marquée du débit sanguin rénal, conséquence de la baisse du débit cardiaque. C'est un signe tardif.

Alvéole pulmonaire

Alvéole pulmonaire

P tissulaire = 2 mm Hg

P tissulaire = 2 mm Hg

Interstitium pulmonaire

Interstitium pulmonaire

P onc. = 26 mm Hg

P onc. = 26 mm Hg

P capillaire = 8 mm Hg

capillaire pulmonaire

capillaire pulmonaire

A

P capillaire = 30 mm Hg

B

Figure 4.16 Physiopathologie de l'œdème pulmonaire interstitiel et alvéolaire. A. Situation physiologique. B. Œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque gauche. (D'après Maurice P, Fernandez F, Ourbak P. Cardiologie. Physiopathologie clinique. 2e édition. Paris : J-B Baillière ; 1979.)

135

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Choc cardiogénique

Stade I

Il correspond à une défaillance aiguë et sévère de la fonction cardiaque entraînant une altération profonde de la perfusion périphérique et une anoxie tissulaire. Cliniquement, il associe les signes suivants : ● pression artérielle systolique < 90 mm Hg ou chute de la pression artérielle systolique de 30 mm Hg par rapport à la valeur de base pendant au moins 30 minutes ; ● troubles de la perfusion périphérique (extrémités froides, cyanosées et marbrées) ; ● oligurie < 20 ml/h ; ● altération de la conscience (agitation, somnolence, confusion mentale) ; ● sueurs profuses. Des signes d'insuffisance cardiaque gauche ou globale seront aussi le plus souvent associés.

Le stade I correspond une redistribution vasculaire vers les sommets, qui deviennent aussi denses que les bases.

Signes généraux de l'insuffisance cardiaque gauche

Stade II Le stade II correspond à l'œdème interstitiel, avec plusieurs aspects : ● les stries de Kerley de type B correspondent à un œdème des cloisons septales et se présentent sous forme de petites lignes horizontales fines et courtes siégeant à la base des champs pulmonaire ; ● l'œdème péribronchique est visible sur les coupes des bronches péri-hilaires ;

Stade I Dilatation des veines lobaires supérieures

Asthénie L'asthénie est un signe très fréquent en cas d'insuffisance cardiaque chronique mais il est peu spécifique. La fatigue et la faiblesse musculaire touchent particulièrement les membres inférieurs. Associées au déconditionnement musculaire et à la dyspnée, elles conduisent le patient à limiter ses activités et sont donc responsables d'une dégradation majeure de la qualité de vie des patients. Anorexie et dénutrition Anorexie et dénutrition sont des conséquences fréquentes de l'insuffisance cardiaque aux stades avancés.

Signes radiologiques pleuropulmonaires de l'insuffisance cardiaque gauche La radiographie thoracique montre le plus souvent l'existence d'une cardiomégalie définie par un rapport cardiothoracique > 0,5 (voir fig. 3.14 p. 90). L'absence de cardiomégalie ne remet cependant pas en cause le diagnostic d'insuffisance cardiaque. Les signes pleuropulmonaires doivent être systématiquement recherchés lorsqu'on examine une radiographie thoracique chez un patient qui se plaint d'une dyspnée. Ils sont corrélés à l'élévation des pressions pulmonaires dans le lit vasculaire pulmonaire veineux, capillaire, artériel et l'extravasation de sérum dans le secteur interstitiel puis alvéolaire. On distingue classiquement trois stades (figure 4.17). 136

Stade II (œdème interstitiel) Scissure droite anormalement visible Élargissement des hiles Stries de Kerley B. Comblement du cul-de-sac costodiaphragmatique

Stade III (œdème alvéolaire)

Opacités hétérogènes des deux bases et péri-hilaires

Figure 4.17 Signes radiologiques pleuropulmonaires de l'insuffisance cardiaque gauche. (D'après André-Fouët X (éd.) et le Collège des enseignants de cardiologie. Cardiologie. Lyon : université Claude-Bernard, Presses universitaires de Lyon ; 1999.)

4. Insuffisance cardiaque

l'œdème sous-pleural se traduit par l'apparition des scissures interlobaires (en particulier à droite) et la présence d'épanchements pleuraux. Les épanchements pleuraux sont dus à la présence de sérum dans la cavité pleurale : lorsqu'ils sont minimes, ils prennent la forme d'un comblement des culs-de-sac costodiaphragmatiques, et, s'ils sont plus importants, le liquide s'accumule latéralement entre le poumon et la paroi thoracique et remonte vers l'aisselle : on parle de la courbe de Damoiseau, qui est concave vers le haut. Les épanchements pleuraux de l'insuffisance cardiaque gauche sont uni- ou bilatéraux ; ● on observe une diminution de la transparence pulmonaire de façon bilatérale. Ces anomalies sont souvent contemporaines d'un élargissement des hiles pulmonaires, correspondant à une dilatation des artères pulmonaires en cas d'hypertension artérielle pulmonaire. ●

Stade III Le stade III correspond la présence d'un œdème alvéolaire. À ce stade, il existe une transsudation de plasma dans les alvéoles pulmonaires qui se traduit par l'apparition d'opacités bilatérales nodulaires et confluentes, prédominant dans les régions péri-hilaires, en «ailes de papillon».

ECG de l'insuffisance cardiaque gauche L'ECG est rarement normal. On peut observer une tachycardie sinusale, parfois une arythmie atriale (fibrillation atriale, flutter atrial), des troubles du rythme ventriculaire, un axe de QRS dévié à gauche, une hypertrophie atriale gauche, une hypertrophie ventriculaire gauche, et un bloc de branche gauche complet, la présence d'onde Q (séquelle d'infarctus) ou des signes d'ischémie myocardique (cf. chapitre 5).

droit à l'effort, perçue parfois comme une tension sous-costale ou une pesanteur, un inconfort épigastrique. Elle est due à la congestion hépatique lors de l'effort en raison de l'incapacité du ventricule droit à écluser l'augmentation du retour veineux incapable d'augmenter son débit. La distension de la capsule de Glisson, par augmentation du volume hépatique, est responsable de douleurs spontanées au repos ou à l'effort ou lors de la palpation du foie. Ce signe peut apparaître lors des poussées aiguës, au repos ou à l'effort, s'atténuer ou disparaître en cas d'insuffisance chronique où la congestion hépatique se développe progressivement. Elle cède à l'arrêt de l'effort. Signes digestifs Des signes digestifs non spécifiques, souvent tardifs, liés à la congestion du système digestif peuvent être décrits par le patient : nausées, ballonnements, impression de plénitude gastrique même après des repas légers, troubles du transit.

Signes physiques de l'insuffisance cardiaque droite Les signes physiques de l'insuffisance cardiaque droite sont : ● hépatomégalie, reflux hépatojugulaire ; ● turgescence jugulaire ; ● ictère ; ● œdèmes déclives ; ● galop droit (cf. encadré p. 133–134) ; ● insuffisance tricuspe ; ● signe de Harzer ; ● ascite.

Insuffisance cardiaque droite Signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque droite Les signes fonctionnels de l'insuffisance cardiaque droite sont limités à l'hépatalgie et, en cas d'insuffisance cardiaque droite avancée, à des signes digestifs non spécifiques. La dyspnée ne fait pas partie des signes classiques de l'insuffisance cardiaque droite, sauf au stade d'insuffisance cardiaque terminale compliquée d'une baisse majeure du débit cardiaque, d'une acidose, et au stade d'anasarque où les épanchements (hydrothorax, ascite) entravent la respiration.

Reflux hépato jugulaire Signe de Harzer Congestion veineuse

Turgescence jugulaire

Hépatomégalie Ascite Oligurie

Œdèmes déclives

Hépatalgie Ce signe est caractéristique, mais souvent négligé par le patient. L'hépatalgie est une sensation de douleur de l'hypochondre

Figure 4.18 Signes physiques de l'insuffisance cardiaque droite

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Signes hépatiques de l'insuffisance cardiaque droite L'insuffisance cardiaque droite se traduit par l'augmentation de la pression veineuse systémique et par une gêne au retour veineux dans les organes sous-diaphragmatiques situés en amont du cœur droit, une augmentation de pression des veines sus-hépatiques et des capillaires sinusoïdes, et donc une congestion passive du foie. L'hépatalgie en est la première manifestation clinique. Hépatomégalie Il s'agit d'une augmentation du volume du foie lié à la congestion sanguine, palpable sous le rebord costal : hauteur du foie > 12 cm sur la ligne médio-claviculaire (limite supérieure appréciée à la percussion, limite inférieure à la palpation lors de l'inspiration). Le patient doit respirer amplement bouche ouverte. Le médecin est à la droite du patient et palpe l'abdomen avec une ou deux mains, posée à plat et en exerçant une pression dosée pour ne pas entraîner une réaction de défense. La pulpe des doigts remonte progressivement vers le rebord costal et vient percevoir le rebord inférieur du foie lors de l'inspiration. La consistance du bord inférieur est appréciée lors de l'inspiration profonde : mousse, non tranchant et sans irrégularités ainsi que la face antérieure, lisse. La palpation peut être sensible ou douloureuse, alors qu'elle ne l'est pas dans la cirrhose. Le lobe gauche hypertrophique du foie congestif peut être parfois perçu vers le creux épigastrique. La modification du volume du foie, liée à la baisse des pressions de remplissage du ventricule droit en réponse au traitement diurétique et vasodilatateur, est souvent observée à l'examen clinique par la diminution de l'hépatomégalie (appréciée par une diminution de la flèche hépatique, en particulier du débord sous-costal). La palpation d'une expansion systolique du foie affirme la présence d'une insuffisance tricuspide importante par reflux sanguin systolique dans les veines sus-hépatiques. Reflux hépatojugulaire persistant Il se recherche chez un patient en décubitus dorsal, tête du lit inclinée à environ 45°. On demande au patient de regarder vers la gauche. Normalement la compression hépatique douce et prolongée chez le sujet normal entraîne une distension veineuse jugulaire transitoire qui disparaît en quelques secondes et en inspiration forcée. En cas d'insuffisance ventriculaire droite, la pression douce et progressive de l'hypochondre droit entraîne une chasse sanguine hépatique et un retour de sang veineux accru au cœur droit incapable d'écluser ce volume sanguin supplémentaire. On observe la persistance de la distension 138

jugulaire pendant la compression qui ne disparaît pas lors de l'inspiration forcée. C'est l'un des signes les plus caractéristiques de l'insuffisance cardiaque droite. Turgescence des jugulaires À un stade évolué, la dilatation des veines jugulaires devient permanente, turgescente spontanément ; en cas d'insuffisance tricuspide importante, on peut noter une expansion systolique jugulaire marquée. Chez un patient allongé, tête de lit relevée à 45°, la hauteur du pouls jugulaire est au maximum de 4 cm au-dessus de l'angle sternal. Ictère Un ictère cutané peut être observé en cas de poussée congestive. Biologiquement, dans les formes sévères, on peut observer une augmentation des concentrations plasmatiques de bilirubine, une augmentation des γ-GT et des phosphatases alcalines (cholestase), des ASAT et  ALAT (cytolyse). Une baisse du facteur V de la coagulation (synthèse hépatique, vitamine K-indépendante) traduit une insuffisance hépatocellulaire. Ces altérations biologiques de la fonction hépatique s'améliorent avec le traitement de l'insuffisance cardiaque. Plus rarement, dans le cas d'insuffisance cardiaque droite chronique prolongée, une cirrhose hépatique d'origine cardiaque peut apparaître. Œdèmes déclives Signes immédiatement visibles d'une insuffisance cardiaque droite (ou globale), ils sont en réalité d'abord infracliniques, ne se révélant qu'aux pesées successives. Ils sont dus principalement à l'augmentation de pression dans l'anse veinulaire des capillaires périphériques qui empêche la réabsorption totale des fluides filtrés normalement dans la branche artériolaire de l'anse, mais également à la rétention hydrosodée et plus rarement à l'hypoprotidémie par dénutrition en cas d'insuffisance cardiaque avancée. Ils deviennent progressivement manifestes, le soir, aux jambes. Ils sont d'importance variable (gonflement des chevilles ou déformation des jambes avec perte du galbe de la cheville — jambes « en poteaux ») et suivent l'évolution de l'insuffisance cardiaque. On observe aux malléoles ou les faces antérieures des tibias, le signe du godet (empreinte du doigt qui appuie sur la zone d'œdème). En l'absence de traitement, ils s'amplifient et sont apparents dès la simple inspection.

4. Insuffisance cardiaque

Les œdèmes de l'insuffisance cardiaque droite siègent aux régions déclives (jambe en fin de journée, petit bassin avant le lever), sont bilatéraux et symétriques, longtemps blancs, mous, indolores. S'ils se prolongent, ils peuvent devenir rouges, durs, en particulier au dos du pied et aux régions prétibiales. Ils répondent au traitement diurétique. Ils doivent être accompagnés d'un foie cardiaque (et d'un reflux hépatojugulaire) pour confirmer leur origine cardiaque. Très volumineux, ils peuvent être massifs et généralisés, touchant le petit bassin, l'abdomen et le thorax, et s'accompagnent d'épanchement des séreuses, plèvres (hydrothorax) et péritoine (ascite) : c'est l'état d'anasarque. À noter que l'œdème du visage est très rarement observé chez le patient insuffisant cardiaque adulte, mais peut être retrouvé chez l'enfant. Signe de Harzer C'est la palpation au creux épigastrique du battement du ventricule droit hypertrophié/dilaté. Il est recherché en plaçant le pouce de la main droite sous la xyphoïde au cours d'une inspiration profonde, on perçoit une onde de choc de haut en bas correspondant au battement du ventricule droit. Ascite (et hydrothorax) L'ascite est due à l'augmentation de la pression dans les veines hépatiques et les veines péritonéales. Elle est liée à une hypertension veineuse systémique prolongée, en particulier en cas de péricardite chronique constrictive, et elle est aggravée par la présence d'une hypoprotidémie (dénutrition, perte protidique digestive, etc.). Les épanchements pleuraux (plus souvent droits) sont tardifs dans l'insuffisance cardiaque droite et ses mécanismes sont identiques à ceux de l'insuffisance cardiaque gauche.

Signes généraux de l'insuffisance cardiaque droite Cachexie Une insuffisance cardiaque chronique au stade avancé peut se compliquer, en particulier en cas d'insuffisance cardiaque droite, d'une anorexie et d'une dénutrition en rapport avec les symptômes digestifs, un état inflammatoire chronique et d'hypermétabolisme (figure  4.18). Les troubles de l'absorption intestinale et les pertes protidiques digestives sont rares. Ces phénomènes et l'inactivité favorisent la survenue d'une amyotrophie qui participe à l'asthénie et la fatigue musculaire.

ECG de l'insuffisance cardiaque droite L'ECG est rarement normal. On peut observer une tachycardie sinusale, parfois une arythmie atriale (fibrillation atriale, flutter atrial), des troubles du rythme ventriculaire, un axe de QRS dévié à droite, une hypertrophie atriale droite, une hypertrophie ventriculaire droite, un bloc de branche droit incomplet ou complet.

Insuffisance cardiaque globale Les signes cliniques, fonctionnels et généraux associent ceux de l'insuffisance cardiaque gauche et de l'insuffisance cardiaque droite. L'insuffisance cardiaque droite est le plus souvent la conséquence d'une insuffisance cardiaque gauche. Quand les patients en insuffisance cardiaque gauche développent une insuffisance cardiaque droite, les manifestations respiratoires aiguës ont souvent tendance à diminuer (OAP, orthopnée) tant en fréquence qu'en sévérité. Une autre façon de présenter les signes fonctionnels, physiques et généraux de l'insuffisance cardiaque globale est proposée ci-dessous (tableau  4.2), en regroupant les éléments syndromiques selon deux grands mécanismes : signes liés à la baisse du débit cardiaque et augmentation des pressions de remplissage.

Tableau 4.2. Signes fonctionnels, physiques et généraux de l'insuffisance cardiaque globale Amont ↑ Pression veineuse (pulmonaire/systémique) Poumons

Dyspnée d'effort, orthopnée, OAP

Aval ↓ Débit cardiaque Muscles périphériques Fatigue, faiblesse musculaire

Foie

Hépatalgie, hépatomégalie, cholestase

Rein

Nycturie, oligurie

Rein

Oligurie, rétention hydrosodée

Peau

Vasoconstriction, refroidissement, marbrures

Séreuses

Épanchements interstitiels (ascite, épanchement pleural)

Pression artérielle

Baisse

Tissus sous-cutanés Œdèmes 139

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Tableau 4.3. Classification de Killip-Kimball Classe

Signes cliniques

I

Pas de signe d'insuffisance cardiaque

II

Crépitants, galop, signes droits : turgescence jugulaire

III

Œdème pulmonaire franc

IV

Choc cardiogénique ou hypotension (PAS < 90 mm Hg) + signes de vasoconstriction périphérique (oligurie, cyanose, sueurs)

Enfin, la classification de Killip-Kimball est utilisée pour stratifier la gravité des infarctus en se fondant sur les signes d'insuffisance cardiaque (tableau 4.3).

Comorbidités et insuffisance cardiaque Les comorbidités sont fréquentes et doivent toujours être recherchées car elles aggravent le pronostic et peuvent restreindre l'utilisation de traitements médicamenteux utiles pour traiter l'insuffisance cardiaque ; en outre, leur traitement peut avoir un effet aggravant sur l'insuffisance cardiaque. Il peut s'agir de : anémie, insuffisance rénale, diabète, bronchopneumopathie chronique obstructive, asthme, angor, cachexie, cancer, dépression, obésité, syndrome d'apnées du sommeil, goutte, hypertension artérielle, etc.

La grande majorité des facteurs précipitant peuvent être prévenus et leur contrôle permettrait de limiter les réhospitalisations.

En pratique

Reconnaître les quatre profils hémodynamiques de l'insuffisance cardiaque décompensée La plupart des patients hospitalisés pour une décompensation cardiaque peuvent être classés selon l'un des quatre profils cliniques ci-dessous en fonction de la présence de signes congestifs et de signes d'hypoperfusion (tableau 4.4) : ● signes congestifs : – orthopnée ; – turgescence jugulaire ; – râles crépitants ; – hépatomégalie ; – ascite ; – œdème ; ● signes d'hypoperfusion : – pression artérielle pincée ; – extrémités froides, marbrures des genoux ; – obnubilation ; – intolérance aux IEC ou ARA II (hypotension artérielle) ; – oligurie progressive. Tableau 4.4. Profils cliniques de l'insuffisance cardiaque décompensée Congestion au repos ? Non

Insuffisance cardiaque décompensée (aiguë) L'insuffisance cardiaque est une maladie chronique caractérisée par un risque important de réhospitalisations. Ces réhospitalisations sont dans la majorité des cas des réhospitalisations pour décompensation cardiaque d'une insuffisance cardiaque chronique, avec dans la majorité des cas des signes congestifs (cf. encadré). Les facteurs favorisant les décompensations, retrouvés dans 75 % des cas, sont principalement : les infections (pulmonaires), l'ischémie myocardique (syndrome coronaire aigu), les arythmies supraventriculaires (fibrillation atriale, flutter atrial), la mauvaise observance du traitement et des consignes diététiques, l'hypertension artérielle mal contrôlée, l'anémie, une dysthyroïdie, l'aggravation de l'insuffisance rénale et, plus rarement, une embolie pulmonaire. 140

Hypoperfusion Non «Chaud et sec» au repos ? Oui «Froid et sec»

Oui «Chaud et humide» «Froid et humide»

Cette classification permet d'orienter très rapidement la prise en charge thérapeutique.

Causes de l'insuffisance cardiaque Principales causes L'insuffisance cardiaque peut être aussi définie comme la manifestation évolutive de l'ensemble des maladies acquises ou congénitales du myocarde, péricarde ou endocarde, des coronaires, de l'aorte et de l'artère pulmonaire.

4. Insuffisance cardiaque

Les deux principales causes, représentant environ 90 % des cas d'insuffisance cardiaque dans les pays industrialisés, sont : ■ l'athérosclérose coronaire (insuffisance cardiaque post-SCA, insuffisance cardiaque au cours de l'ischémie myocardique) ; ■ l'hypertension artérielle.

Autres causes Les autres causes les plus fréquentes sont ensuite : ● les pathologies valvulaires (cf. chapitre 3) ; ● les cardiomyopathies primitives (hypertrophique, dilatée, restrictive, dysplasie arythmogène) (cf. encadré). Les autres causes sont plus rares, représentées par : ● les causes infectieuses : myocardites virales ; ● les cardiopathies congénitales ; ● les cardiomyopathies spécifiques, secondaires à des maladies générales (amylose, sarcoïdose, etc.) ; ● autres causes : cardiomyopathie du per partum, cardiomyopathie rythmique, insuffisance cardiaque à débit élevé, etc.

Les causes de l'insuffisance cardiaque droite : principalement l'insuffisance ventriculaire gauche avec hypertension pulmonaire ; ● le rétrécissement mitral (sans insuffisance ventriculaire) ; ● les pathologies pulmonaires chroniques compliquées d'hypertension artérielle pulmonaire ; ● les embolies pulmonaires massives ; ● les cardiopathies congénitales ; ● les cardiomyopathies du cœur droit (cardiomyopathies arythmogènes) ; ● les valvulopathies du cœur droit. ●

Facteurs de risque d'insuffisance cardiaque Au-delà des causes listées ci-dessus, le meilleur moyen de prévenir la survenue d'une insuffisance cardiaque est de contrôler les facteurs de risque et les conditions responsables d'insuffisance cardiaque : ● les facteurs de risque modifiables de l'athérosclérose coronaire (cf. chapitre 2) ; ● l'hypertension artérielle ; ● le diabète ; ● l'obésité ; ● l'alcoolisme.

Pour comprendre

Nosologie et aspects anatomiques des cardiomyopathies Concernant les cardiomyopathies (figures  4.19 et 4.20), la Société européenne en 2007 a proposé de les identifier selon la morphologie et la fonction ventriculaire gauche et leur origine génétique/familiale ou non. Cardiomyopathies

CMH

CMD

Familiale/Génétique

DAVD

CMR

Non classées

Non familiale/Non génétique

Figure 4.19 Classification des cardiomyopathies (European Society of Cardiology, 2008). CMH, cardiomyopathie hypertrophique ; CMD, cardiomyopathie dilatée ; DAVD, dysplasie arythmogène du ventricule droit ; CMR, cardiomyopathie restrictive. (D'après Elliott P. Classification of the cardiomyopathies : a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J, 2008 ; 29 : 270–6.)

Cardiomyopathie dilatée Le cœur apparaît souvent dilaté, flasque à pointe arrondie. À l'ouverture, il existe une dilatation prédominante des cavités ventriculaires. La paroi ventriculaire est d'épaisseur normale, amincie ou discrètement augmentée, contrastant avec l'importance de la dilatation des cavités. Les valves et les coronaires sont normales. L'histologie standard est souvent peu spécifique, avec des lésions plus ou moins étendues, caractérisées par des fibres myocardiques dystrophiques de calibre variable avec des noyaux bien visibles et une fibrose interstitielle non systématisée. Néanmoins, certains aspects histologiques peuvent permettre une orientation diagnostique. Par exemple, la clarification cytoplasmique des fibres myocardiques peut faire suspecter une cause toxique ou une pathologie mitochondriale… Cardiomyopathie hypertrophique Elle est définie par une augmentation de la masse myocardique du cœur. Cet épaississement prédomine au niveau des parois du ventricule gauche (le plus souvent au niveau du septum) et est souvent associé à une diminution de la taille de la cavité 141

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Figure 4.20 Cardiomyopathies : aspects macroscopique et histologique. A. Cœur normal. B, E, J. Cardiomyopathie hypertrophique primitive (CMH). B, E. Hypertrophie septale prédominante ( ). J. Fibres myocardiques hypertrophiques et désorganisées (coloration HES, × 200). C, F, K. Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD). C, F. Dilatation majeure du ventricule droit avec aspect adipeux de la paroi. F. Régression fibro-adipeuse du myocarde avec nombreux adipocytes ( ) (coloration HES, × 200). D, I. Cardiomyopathie dilatée (CMD). D. Dilatation majeure du ventricule gauche. I. Fibres myocardiques dystrophiques et fibrose interstitielle ( ) (coloration HES, × 200). G, H, L. Cardiopathie restrictive (amylose cardiaque) (CMR). G. Hypertrophie diffuse des parois auriculaires et ventriculaires. H. Dépôts amyloïdosiques au niveau des valves ( ). L. Dépôts amyloïdosiques intramyocardiques fibrillaires, colorés par le rouge Congo, de topographie interstitielle et vasculaire ( ) (coloration au rouge Congo, × 200). VG, ventricule gauche ; VD, ventricule droit ; VM, valve mitrale.

ventriculaire. Dans cette forme prédominant au niveau du septum, on parle d'hypertrophie asymétrique. Sur le plan histologique, on observe une désorganisation plus ou moins diffuse de l'architecture des fibres myocardiques qui prennent une orientation anarchique. Ces fibres ont une augmentation de leur calibre (elles sont dites hypertrophiques) avec un noyau volumineux, charbonneux. Il existe également une fibrose interstitielle et on peut observer des vaisseaux aux parois épaissies, dystrophiques. Ces aspects macroscopique (hypertrophie asymétrique) et microscopique font évoquer en premier le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique. L'analyse histologique permet d'éliminer d'autres causes d'hypertrophies : les hypertrophies métaboliques par surcharge (l'amylose, les glycogénoses…), où l'hypertrophie myocardique ventriculaire est plus souvent symétrique. Cardiomyopathie restrictive Dans la forme classique, le ventricule gauche conserve ses dimensions tandis que l'atrium gauche présente un épaississement de sa paroi puis se dilate au cours de l'évolution de la 142

maladie. L'examen macroscopique recherche un épaississement endocardique ou myocardique pouvant réduire les cavités ventriculaires. L'histologie peut confirmer le diagnostic d'amylose, étiologie la plus fréquente de ce type de cardiopathie. Il s'agit d'un dépôt finement fibrillaire interstitiel et vasculaire, coloré en rouge par le rouge Congo et prenant un aspect biréfringent en lumière polarisée. Sa caractérisation précise (amylose à chaînes légères, à transthyrétine…) nécessite une étude immunohistochimique complémentaire sur prélèvement congelé. Dans d'autres cas, le diagnostic de fibrose endocardique associée ou non à une hyperéosinophilie peut être observé. Dans certains cas, l'histologie est non spécifique. Dysplasie arythmogène Dans sa forme typique de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), on observe une dilatation du ventricule droit avec un amincissement de sa paroi qui peut devenir translucide. Histologiquement, il existe une régression fibroadipeuse du myocarde, c'est-à-dire un remplacement des fibres myocardiques par un tissu fibreux et adipeux. Ces anomalies prédominent au niveau du ventricule droit mais peuvent s'étendre au ventricule gauche.

4. Insuffisance cardiaque

Marqueurs biochimiques de l'insuffisance cardiaque en pratique clinique De nombreux marqueurs biochimiques ont été décrits pour le diagnostic et la prise en charge des insuffisants cardiaques. Ne sont détaillés ici que les marqueurs les plus utilisés.

Fonction rénale (urémie, créatininémie, formules estimant la clairance) Près d'un insuffisant cardiaque sur deux a une atteinte de la fonction rénale. Les mécanismes de cette dysfonction associent l'hypoperfusion rénale induite par la vasoconstriction, la réaction hormonale et, chez un patient sur trois, une insuffisance rénale liée à un facteur de risque cardiovasculaire comme le diabète ou la maladie athéromateuse. Mais, dans cette population âgée, d'autres causes que cardiovasculaires peuvent coexister, en particulier l'hypertrophie prostatique chez l'homme. Il existe aussi fréquemment une part fonctionnelle réversible dans l'insuffisance rénale de l'insuffisance cardiaque qui peut être évaluée par le dosage combiné de l'urémie et de la créatinémie. La surveillance de la fonction rénale est indispensable dans le suivi des patients insuffisants cardiaques, car de nombreux médicaments de l'insuffisance cardiaque ont une élimination rénale et leur posologie doit être adaptée à la fonction rénale pour éviter un surdosage. Une fonction rénale altérée est un facteur pronostique péjoratif. La fonction rénale est au mieux estimée par une formule car les taux sériques de créatinine et son élimination sont dépendants de l'âge, du sexe, de la masse musculaire en particulier. La formule de Cockcroft et Gault est utilisée : Clairance de la créatinine   =

(140 - Âge ) ´ P ´ K Créatininémie[mmol/l]

avec K = 1,23 pour les hommes, K = 1,03 pour les femmes et P le poids en kg. La formule MDRD, qui ne tient pas compte du poids, semble plus pertinente pour estimer la fonction rénale chez les sujets maigres, âgés de plus de 65 ans, les obèses, les femmes enceintes et les sujets noirs.

Natrémie L'hyponatrémie est fréquemment retrouvée et signe également une hémodilution ou une inflation hydrosodée.

Elle est le signe d'une réaction hormonale excessive ou non contrôlée par le traitement, en particulier une activation du système rénine-angiotensine. Le traitement par IEC réduit efficacement le risque d'hyponatrémie. Il s'agit d'un paramètre de mauvais pronostic à court terme. L'hyponatrémie doit être corrigée rapidement, car elle expose à un risque de troubles neurologiques (confusion mentale, convulsion, coma). L'hyponatrémie peut être aussi favorisée par un excès de traitement diurétique, avec une perte sodique en excès.

Kaliémie Les troubles de la kaliémie (hypokaliémie ou hyperkaliémie) sont fréquents chez les insuffisants cardiaques. Ils favorisent les troubles du rythme et de la conduction. De nombreux facteurs influent sur la kaliémie. Les diurétiques de l'anse le plus souvent utilisés sont hypokalémiants mais d'autres molécules diurétiques sont hyperkaliémiantes. L'insuffisance rénale et les médicaments ciblés contre le système rénineangiotensine-aldostérone sont hyperkaliémiants.

Peptides natriurétiques de type B Ces marqueurs biochimiques sont issus de l'étude de la réaction hormonale impliquée dans le remodelage cellulaire et moléculaire cardiaque et sont utilisés en routine dans le suivi clinique des patients. Il s'agit d'une famille de protéines fortement sécrétées par les cardiomyocytes dans l'insuffisance cardiaque. En pratique, après sécrétion par le cardiomyocyte, le proBNP est clivée enzymatiquement en peptide natriurétique de type B (BNP) et NT-proBNP (extrémité N-terminale du pro-BNP). Seul le BNP a une activité biologique mais les deux molécules sont des marqueurs fiables utilisés en routine. Leur niveau de sécrétion et, donc, leur taux sanguin sont directement influencés par le niveau d'étirement cellulaire des cardiomyocytes. Ils ne sont donc pas stricto sensu des marqueurs de l'intensité du remodelage cardiaque mais plutôt des marqueurs du niveau de pression de remplissage cardiaque qui détermine la surcharge de la paroi des ventricules et donc l'étirement cellulaire. Ceci explique qu'un insuffisant cardiaque bien traité peut normaliser son taux sanguin de peptides natriurétiques s'il est euvolémique et que des pathologies qui augmentent la contrainte mécanique des parois ventriculaires, comme une embolie pulmonaire compliquée de surcharge ventriculaire droite, augmentent le taux sanguin de peptides natriurétiques. Par ailleurs, l'âge, le poids et la fonction rénale doivent être pris 143

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Hémoglobine

en compte dans l'interprétation, car ils modifient le taux sanguin de ces marqueurs. Le taux sanguin de BNP et de NT-proBNP a une valeur pronostique. Le dosage des peptides natriurétiques est utilisé dans deux situations : ● le diagnostic d'une insuffisance cardiaque dans un bilan de dyspnée aiguë en complément du bilan clinique et paraclinique (figure  4.21). Chez les patients pour lesquels un doute diagnostique persiste après le bilan initial, un taux sanguin de BNP < 100 pg/ml exclut à 95 % le diagnostic d'insuffisance cardiaque, alors d'un taux > 400 pg/ ml confirme à 95 % le diagnostic. Le dosage de BNP ou NT-proBNP n'a aucun intérêt si le diagnostic clinique de l'insuffisance cardiaque est certain ; ● le suivi de l'insuffisant cardiaque chronique ou après une décompensation : l'évolution du taux sanguin dans le temps permet de juger de l'efficacité du traitement mis en place ; une augmentation des taux de BNP ou NT-proBNP doit inciter à majorer le traitement (majoration des posologies et/ou thérapeutique supplémentaire).

L'anémie est fréquemment associée à l'insuffisance cardiaque. Il s'agit d'un facteur péjoratif important de la maladie car le taux sanguin d'hémoglobine conditionne les apports en oxygène au tissu cardiaque. Une anémie favorisera donc une hypoxie cardiaque chronique, favorisant entre autres la mort cellulaire. L'anémie est liée à une combinaison de mécanismes. L'hémodilution, liée à la rétention hydrosodée induite par la réaction hormonale, est la première cause d'anémie. Il existe également une diminution de la production des globules rouges favorisée par une carence martiale fréquente chez les insuffisants cardiaques, une diminution de la production d'érythropoïétine par le rein, en particulier en cas d'insuffisance rénale associée, et la diminution de l'érythropoïèse au niveau de la moelle osseuse favorisée par certains médicaments de l'insuffisance cardiaque inhibant le système rénine-angiotensine comme les IEC ou les ARA II.

Dyspnée aiguë (contexte urgent)

Interrogatoire Examen clinique Radiographie thoracique Si diagnostic incertain

Gazométrie artérielle ECG NFS, créatininémie (clairance)

BNP ou NT-proBNP (pg/ml)

100 < BNP < 400 BNP < 100 NP-proBNP < 400 300 < NP-proBNP < 2 000

Insuffisance cardiaque peu probable

Zone grise

BNP >400 NP-proBNP > 2 000

Insuffisance cardiaque probable EP sévère ?

Échocardiographie Réponse au traitement

Valeur pronostique

Figure 4.21 Algorithme pour le diagnostic étiologique d'une dyspnée aiguë.

144

4. Insuffisance cardiaque

Bases du traitement, pharmacologie Cette section décrit les grands principes du traitement de l'insuffisance cardiaque à fonction systolique altérée, en se fondant sur les connaissances physiopathologiques. Le traitement est tout d'abord étiologique. Le bilan clinique et paraclinique recherchera systématiquement l'étiologie de l'insuffisance cardiaque, qui sera traitée afin de corriger la cause de la dysfonction ventriculaire (valvulopathie, maladie coronaire, etc.). Les progrès réalisés au cours des trente dernières années dans l'étude des mécanismes physiopathologiques de l'insuffisance cardiaque chronique ont permis de trouver des traitements efficaces sur la qualité de vie, les symptômes et la survie. Ces traitements sont systématiquement administrés aux patients ayant une dysfonction systolique ventriculaire gauche selon des modalités précisées par les recommandations de la Société européenne de cardiologie, en fonction du stade de la maladie et des comorbidités.

Traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë Le traitement repose essentiellement sur les diurétiques de l'anse et les dérivés nitrés intraveineux en cas de décompensation cardiaque.

Diurétiques de l'anse Les deux molécules principalement utilisées sont le furosémide et le bumétanide. Ils peuvent s'utiliser au long cours per os, afin de limiter les signes congestifs. Ils s'utilisent par voie intraveineuse lors d'œdème aigu pulmonaire (OAP) ou de décompensation cardiaque. Les diurétiques de l'anse inhibent le cotransport du NaCl dans la branche ascendante de l'anse de Henlé, ce qui provoque un effet natriurétique. Ils augmentent l'excrétion du potassium, du calcium et du magnésium. Ils sont parfois associés aux diurétiques thiazidiques (hydrochlorothiazide) en cas de résistance aux diurétiques. Leurs effets secondaires principaux sont l'hypokaliémie, la déshydratation, l'ototoxicité.

Dérivés nitrés Ils sont utilisés en cas d'insuffisance cardiaque décompensée, particulièrement lors de l'OAP hypertensif par voie intraveineuse. Nous pouvons citer par exemple le dinitrate

d'isosorbide. Les dérivés nitrés ont une action vasodilatatrice. En effet, ils agissent sur les cellules musculaires lisses via le monoxyde d'azote (NO) qui en résulte après avoir été dénitratés. L'action du NO, vasorelaxante, s'effectue au niveau artériel, artériolaire et veineux. Cela a pour conséquence une réduction de la précharge. Les effets secondaires sont l'hypotension artérielle et les céphalées.

Autres L'administration d'oxygène par voie nasale ou masque est systématique en cas d'hypoxémie. Le recours à la morphine peut soulager un patient très anxieux ou en grande détresse.

Choc cardiogénique Cette situation grave nécessite l'usage d'agonistes β1-adrénergiques, tels que la dobutamine, et/ou les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 3. La dobutamine est une amine inotrope positive, administrée par voie veineuse. Ses autres actions sont : ● une action chronotrope positive ; ● une vasodilatation modérée ; ● une augmentation de la consommation en oxygène. Elle permet ainsi de maintenir un niveau de pression artérielle correct en augmentant le débit cardiaque et en abaissant la postcharge. Les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 3  sont inotropes positifs également et sont utilisés par voie intraveineuse surtout en deuxième intention ou en association à la dobutamine. Ils sont également vasodilatateurs. Les inotropes positifs sont utilisés pour une durée limitée par voie intraveineuse dans les situations d'insuffisance cardiaque décompensée avec baisse du débit cardiaque. Leur administration au long cours per os ou répétée en intraveineuse n'a jamais montré d'effet bénéfique sur la survie.

Traitement de fond de l'insuffisance cardiaque à FEVG abaissée Traiter l'insuffisance cardiaque à FEVG abaissée c'est : ● contrôler la congestion (diurétiques, régime pauvre en sel) ; ● prescrire les traitements qui diminuent la mortalité, préviennent les aggravations et améliorent la qualité de 145

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

vie : inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), antagonistes de l'angiotensine II (ARA II), anti-aldostérone, bêtabloquants, ivabradine, resynchronisateur-défibrillateur cardiaque ; ● en association avec des traitements adjuvants pour améliorer les symptômes (dérivés nitrés, réadaptation cardiovasculaire). La prescription de ces traitements se fait selon des modalités précises d'administration et de surveillance clinique et biologique qui seront détaillées en deuxième cycle de vos études de médecine. Ce traitement per os doit être mis en place dès le stade II de la NYHA et en dehors de toute poussée d'insuffisance cardiaque. Les traitements étudiés ont prouvé leur efficacité en cas d'insuffisance cardiaque avec FEVG altérée en diminuant la morbimortalité.

L'ordonnance basique d'un patient traité pour insuffisance cardiaque à FEVG altérée comprend : ■ un IEC ou un ARA II ; ■ un diurétique épargneur de potassium ; ■ un bêtabloquant ; ■ et un diurétique de l'anse selon les signes congestifs.

Diurétiques Les diurétiques favorisent l'excrétion de sodium et d'eau ; ils permettent de traiter et contrôler la rétention hydrosodée (diurétiques thiazidiques, diurétiques de l'anse) et d'obtenir un état d'euvolémie. Après la phase de décompensation, ils doivent être utilisés aux doses minimales efficaces, adaptés à chacun pour limiter l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone. Les diurétiques thiazidiques ont une action moins diurétique que les diurétiques de l'anse de Henlé. Les effets des diurétiques de l'anse et thiazidiques sur la survie n'ont jamais été étudiés.

Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et les antagonistes de l'angiotensine II (ARA II) s'opposent aux effets négatifs de l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone. Pour rappel, l'angiotensine II, résul146

tant de la dégradation de l'angiotensine par la rénine, a des effets vasoconstricteurs. Les IEC agissent contre le remodelage ventriculaire gauche en inhibant les effets trophiques de l'angiotensine II. Les IEC diminuent les résistances artérielles périphériques, ce qui améliore le travail cardiaque. De nombreux essais cliniques dans l'insuffisance cardiaque chronique et après infarctus du myocarde ont montré qu'ils réduisaient la mortalité, les réhospitalisations, et amélioraient les capacités d'effort et la qualité de vie. IEC Les IEC utilisés dans l'insuffisance cardiaque sont le ramipril, le captopril, l'énalapril, le lisinopril et le trandolapril. Leurs effets indésirables sont l'hyperkaliémie, l'insuffisance rénale aiguë, la toux, l'hypotension artérielle et l'allergie (œdème de Quincke) — cette dernière contre-indique toute nouvelle introduction d'un IEC. ARA II Les ARA II sont indiqués en cas d'intolérance aux IEC : ils peuvent être utilisés à la place des IEC en cas d'allergie ou de toux sous IEC. Leurs effets indésirables sont l'hyperkaliémie, l'insuffisance rénale aiguë, l'hypotension artérielle et l'allergie. Les ARA II utilisés sont le candesartan, le losartan et le valsartan.

Bêtabloquants Les bêtabloquants s'opposent aux effets négatifs de l'activation du système adrénergique. Les bêtabloquants baissent la fréquence cardiaque (effet chronotrope négatif), la contractilité myocardique (effet inotrope négatif), le débit cardiaque, la pression artérielle systolique et diastolique et ont une action anti-ischémique. Les bêtabloquants inhibent les effets de la stimulation sympathique au niveau cardiaque, ce qui permet la réduction de l'augmentation de la fréquence cardiaque et de pression artérielle au cours de l'effort physique secondaire à la stimulation sympathique physiologique. Ils diminuent la production de rénine par l'appareil juxtaglomérulaire. Ils diminuent la mortalité globale, subite et par insuffisance cardiaque dans l'insuffisance cardiaque chronique congestive. Ils améliorent la capacité d'effort, les symptômes et la fonction systolique, s'opposent au remodelage ventriculaire quelle que soit la cause de l'insuffisance

4. Insuffisance cardiaque

cardiaque. Les mécanismes d'action sont multiples, en partie liés au ralentissement de la fréquence cardiaque. Ceux utilisés dans l'insuffisance cardiaque à FEVG altérée sont : le nébivolol, le bisoprolol, le carvédilol, le métoprolol. Les bêtabloquants sont utilisés per os et introduits en dehors de toute décompensation cardiaque, à petites doses qui sont augmentées ensuite par paliers progressifs et successifs sur quelques semaines. Les contre-indications aux bêtabloquants se sont réduites et comprennent l'asthme, le syndrome de Raynaud et les troubles de la conduction atrioventriculaire de haut grade non appareillés. La BPCO et l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs bien contrôlées ne sont plus considérées comme des contre-indications. Les effets indésirables sont l'asthénie, la dysfonction érectile, l'hypotension artérielle.

Diurétiques épargneurs de potassium Les diurétiques épargneurs de potassium de la classe des anti-aldostérone sont maintenant appelés antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes. Ils s'opposent aux effets délétères de l'aldostérone et diminuent la mortalité en cas d'insuffisance cardiaque chronique et d'insuffisance cardiaque associée à l'infarctus du myocarde. Ils s'opposent au remodelage ventriculaire. Les diurétiques épargneurs de potassium agissent au niveau du tube contourné distal. Ils diminuent la sécrétion du sodium et inhibent la sécrétion de potassium. Dans l'insuffisance cardiaque, ils ont prouvé leur efficacité en diminuant la mortalité cardiovasculaire. Les effets secondaires sont l'hyperkaliémie, l'insuffisance rénale aiguë, la gynécomastie.

Resynchronisateur et défibrillateur Un resynchronisateur cardiaque (pacemaker biventriculaire) doit être proposé aux patients qui restent symptomatiques et qui ont une altération sévère de la fraction d'éjection et un bloc de branche gauche. Les resynchronisateurs améliorent les symptômes, améliorent la capacité d'effort, diminuent la mortalité et réduisent les réhospitalisations. Un défibrillateur doit être implanté chez les patients considérés comme à risque de mort subite d'origine rythmique en prévention secondaire ou primaire. Cette fonction peut être associée au resynchronisateur cardiaque.

Autres traitements Si le patient reste symptomatique, d'autres traitements peuvent être ajoutés. La digoxine est proposée en particulier chez le patient ayant une fibrillation atriale. La digoxine améliore les symptômes et la qualité de vie mais n'a pas d'effet sur la survie. La digoxine exerce un effet inotrope positif modéré et améliore le baroréflexe. Les dérivés nitrés peuvent améliorer les symptômes. Aux États-Unis, l'association dérivés nitrés-dihydralazine a démontré un effet bénéfique sur la survie des patients insuffisants cardiaques de race noire, chez qui existe une certaine résistance aux effets des inhibiteurs de l'enzyme de conversion. Cette association n'est pas commercialisée en France à l'heure actuelle. La réadaptation permet d'améliorer la qualité de vie et elle a un impact favorable sur la survie quand elle est régulièrement poursuivie. Les comorbidités, la dénutrition seront prises en charge. Un régime pauvre en sel (< 6 g par jour) est conseillé systématiquement.

Ivabradine (voir p. 53)

Insuffisance cardiaque à FEVG conservée

L'ivabradine est un composé pharmacologique bradycardisant agissant uniquement sur le nœud sinusal (inhibiteur des canaux If), sans action directe sur le système adrénergique. Par cet effet bradycardisant exclusif, l'ivabradine a aussi montré une réduction de la morbimortalité en cas d'insuffisance cardiaque chronique congestive chez le patient en rythme sinusal. L'ivabradine est utilisée soit en association avec les bêtabloquants, soit seule lorsque ces derniers sont contre-indiqués ou ne sont pas tolérés , à la condition d'avoir éliminé une cardiopathie ischémique sous-jacente.

Concernant l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, à l'heure actuelle — en dehors des facteurs de risque, des facteurs aggravants (fibrillation atriale, mauvais contrôle de tensionnel, par exemple) et de la prise en charge des symptômes et de la congestion (diurétiques) —, il n'existe pas de traitement spécifique contrairement à l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection altérée. Aucun traitement n'a prouvé son efficacité dans la baisse de la morbimortalité. On utilise classiquement les mêmes traitements que ceux de l'insuffisance cardiaque à FEVG altérée. Les diurétiques sont administrés afin de lutter contre les signes congestifs. 147

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Insuffisance cardiaque avancée Il est nécessaire d'adresser les patients à des centres de référence d'insuffisance cardiaque pour discuter l'indication de la greffe cardiaque ou d'une assistance circulatoire monoventriculaire gauche en attente de greffe ou définitive ou proposer une prise en charge palliative quand ces traitements ne sont pas envisageables. Les progrès techniques réalisés avec les petites pompes axiales et centrifuges permettent d'indiquer ces traitements comme alternative à la greffe cardiaque. Les procédés de thérapie cellulaire restent encore au stade expérimental et ne sont pas utilisés dans la pratique quotidienne. De nombreux travaux de recherche clinique et physiopathologique sont en cours pour explorer de nouvelles voies thérapeutiques en particulier en cas d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection ventriculaire gauche préservée.

Organisation du suivi, éducation thérapeutique L'organisation du suivi ambulatoire des patients ainsi que l'éducation du patient et de sa famille sont très importants. Le traitement est complexe et comprend des effets secondaires, ce qui gêne l'observance médicale, d'autant plus que le patient sera âgé et aura des comorbidités. L'éducation du patient et de sa famille concernant la reconnaissance des symptômes est essentielle pour intervenir précocement et limiter les réhospitalisations. Elle peut être réalisée grâce à une approche pluridisciplinaire médicale et paramédicale en réseau de collaborations. La coordination des soins et l'organisation d'un plan personnalisé de soins sont indispensables pour améliorer la prise en charge. La place exacte du télésuivi reste à l'heure actuelle à préciser.

À retenir L'insuffisance cardiaque est un syndrome grave et fréquent, terme ultime de toute cardiopathie. ■ Avec le vieillissement de la population et la meilleure prise en charge des pathologies cardiovasculaires, on observe une modification des profils des patients avec une augmentation de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée et de l'insuffisance cardiaque avancée. ■ Les patients ont bénéficié des progrès thérapeutiques majeurs au cours de ces dernières années et nous disposons de traitements efficaces pour l'insuffisance cardiaque systolique, mais la prise en charge de l'insuffisance à fonction systolique préservée doit encore être améliorée. ■ Le diagnostic est clinique, parfois aidé par des examens complémentaires (BNP, échocardiographie). ■ Le bilan étiologique doit être réalisé précisément car il s'agit d'une maladie grave qui bénéficiera d'un traitement étiologique. ■ Le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque systolique permet une amélioration de la qualité de vie et de la survie des patients. ■ Les enjeux importants sont de prévenir cette affection en prenant en charge les facteurs de risque, administrer les traitements efficaces en favorisant l'éducation des patients, poursuivre les travaux physiopathologiques de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, ce qui permettra de découvrir de nouveaux traitements afin d'enrayer la progression de cette pathologie. ■

ENTRAÎNEMENT Cas cliniques Cas clinique 1 M. X consulte pour des œdèmes des membres inférieurs apparus depuis huit jours. C'est un patient âgé de 68 ans qui a eu un infarctus du myocarde grave il y a trois ans et a développé une insuffisance cardiaque. Questions A Quels signes à l'examen clinique vous font évoquer une insuffisance cardiaque droite ? B Le patient signale aussi des essoufflements nocturnes. Quelles caractéristiques à l'interrogatoire recherchez-vous pour retenir une insuffisance cardiaque gauche ? Décrivez 148

les signes auscultatoires cardiaques et pulmonaires de l'insuffisance cardiaque gauche. C Vous désirez évaluer la fonction cardiaque du patient. Quel examen proposez-vous de première intention ? Quels renseignements cet examen peut-il apporter dans le cas de M. X ? D Donnez la définition anatomopathologique de l'infarctus ; en décrire les différentes phases. E Décrivez la relation pression-volume du ventricule gauche. F Décrivez les deux grands mécanismes d'adaptation neurohormonaux impliqués dans la survenue de l'insuffisance cardiaque de ce patient (répondre sous forme d'un schéma annoté).

4. Insuffisance cardiaque

Cas clinique 2 Vous êtes médecin généraliste et Mme A, 67 ans (57 kg pour 167 cm), vient consulter à votre cabinet pour un essoufflement apparu depuis quelques semaines, qui se manifeste à la montée des escaliers et qui l'oblige à s'arrêter au premier palier. Vous suivez cette patiente depuis plusieurs années pour une hypertension artérielle difficile à contrôler malgré les traitements pharmacologiques. La dernière analyse sanguine retrouvait une hémoglobine à 14 g/dl et le médecin pneumologue qu'elle a consulté récemment ne retrouvait pas d'anomalie des explorations respiratoires. Questions A Citez les éléments importants à recueillir lors de l'interrogatoire qui vous font évoquer une dyspnée d'origine cardiaque. Décrivez l'échelle utilisée pour quantifier la dyspnée d'ori-

gine cardiaque. Quelle mesure faites-vous sur le cliché thoracique de face pour apprécier le volume cardiaque ? Qu'en attendez-vous ? B Quelle est la valeur normale de la tension artérielle (systole/ diastole) ? Quels sont les trois paramètres hémodynamiques qui déterminent la pression artérielle ? Donnez l'équation qui les relie. Quels sont les deux principaux mécanismes physiologiques de régulation de la pression artérielle ? Précisez leur délai de mise en œuvre. C Cette patiente est traitée pour son HTA par un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II. Ce traitement est-il un traitement recommandé pour l'insuffisance cardiaque et pour quelles raisons ? D Quel est actuellement le marqueur sanguin le plus pertinent pour l'insuffisance cardiaque ? Sous quelle(s) forme(s) peut-on les doser au laboratoire ? Dans quelle(s) situation(s) clinique(s) peuvent-ils être utiles ?

149

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5

Chapitre

Électrophysiologie D. Legallois, P. Milliez

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Anatomie

152

Histologie

155

Embryologie, anatomopathologie

156

Biologie cellulaire et biochimie

157

Physiopathologie des troubles du rythme

161

Sémiologie

164

L'électrocardiogramme normal et anormal

171

Notions pharmacologiques élémentaires en électrophysiologie

179

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Anatomie L'étude de l'électrophysiologie nécessite de connaître deux types de structures anatomiques : ● les structures impliquées dans la génération puis la transmission de l'influx électrique à l'ensemble du myocarde : le système cardionecteur. À cette innervation intrinsèque s'ajoute une innervation extrinsèque, permettant au système nerveux autonome (sympathique et parasympathique) de moduler l'automaticité et les propriétés de conduction des voies cardionectrices ; ● les structures ne jouant pas un rôle propre dans la physiologie de la conduction ou du contrôle du rythme cardiaque mais qu'il est important de connaître car impliquées dans des processus physiopathologiques ou parce qu'il s'agit d'éventuelles cibles thérapeutiques.

Innervation intrinsèque du cœur Le système cardionecteur a pour objectif de générer l'influx électrique et de le conduire rapidement à tout le myocarde afin d'assurer une synchronisation optimale non seulement entre les atriums et les ventricules, mais également entre les parois d'une même cavité.

Ao Nœud sinusal

AG AD

Nœud atrioventriculaire

VG VD Branche droite

Figure 5.1 Le système cardionecteur. Le nœud sinusal est situé près de la veine cave supérieure, dans la paroi antérieure de l'atrium droit. Le nœud atrioventriculaire est situé au pied du septum interatrial, juste en arrière de la valve tricuspide. Le faisceau de His fait suite au nœud atrioventriculaire et chemine dans le septum interventriculaire où il va donner les branches droite et gauche, la branche gauche se divisant encore en une branche antérieure et une branche postérieure.

Ao

Nœud sinusal, ou sinoatrial Cette structure a été découverte en 1907 par Keith et Flack. Le nœud sinusal est situé dans la paroi antérieure de l'atrium droit près de l'abouchement de la veine cave supérieure et de la base de l'auricule droite (figure  5.1). On considère souvent qu'il a une forme de croissant, d'une longueur moyenne de 13,5 mm chez l'adulte. Ses contours sont irréguliers et il n'est pas visible à l'œil nu, son existence ne pouvant être mise en évidence que par étude électrophysiologique. Sa vascularisation se fait le plus souvent par l'artère du nœud sinusal, branche de l'artère coronaire droite.

Nœud atrioventriculaire Seul endroit où l'influx électrique est capable de passer entre les atriums et les ventricules dans des conditions physiologiques, le nœud atrioventriculaire est situé à la partie inférieure du septum interatrial, au sommet du triangle de Koch (figure 5.2), limité par : en bas, l'ostium du sinus coronaire ; en avant, le feuillet septal de la valve

152

Faisceau de His Branche antérieure gauche Branche postérieure gauche

Faisceau de His

Chambre de chasse VG

Branche gauche

Nœud atrioventriculaire AD Crête d’Eustachi Ostium du sinus coronaire

VD

Branche droite Valve tricuspide

Figure 5.2 Rapports anatomiques du nœud atrioentriculaire. Situé à l'apex du triangle de Koch, représenté en pointillé rouge et délimité par la valve tricuspide, le sinus coronaire et la crête d'Eustachi. Remarquez les rapports du nœud atrioventriculaire avec la chambre de chasse du ventricule gauche et la valve aortique.

tricuspide ; en arrière, la crête d'Eustachi — celle-ci part de la valvule de la veine cave inférieure et se dirige vers le septum interatrial.

5. Électrophysiologie

Le nœud atrioventriculaire, ou de Aschoff-Tawara, est en rapport direct avec la chambre de chasse du ventricule gauche ; il se projette entre les valvules sigmoïdes antéro-droite et postérieure de la valve aortique. La vascularisation est assurée par une artère septale naissant de l'artère interventriculaire antérieure, ce qui explique que les infarctus de cette branche septale soient pourvoyeurs de troubles conductifs.

Faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His) Le faisceau de His naît du nœud atrioventriculaire et chemine dans le septum interventriculaire (figure  5.1). Tout comme le nœud atrioventriculaire, il possède des rapports étroits avec la valve aortique et peut être lésé en cas d'endocardite infectieuse aortique ou de remplacement valvulaire aortique. Il se sépare en deux branches : ● la branche droite se dirige vers le bas et la paroi antérieure du ventricule droit ; ● la branche gauche se sépare rapidement en une branche antérieure, plus fine que la branche postérieure, à destinée de la majeure partie de l'innervation du ventricule gauche.

Innervation extrinsèque du cœur Le système sympathique est dit cardioaccélérateur, alors que le système parasympathique est dit cardioinhibiteur. Les fibres parasympathiques proviennent des nerfs vagues et les fibres sympathiques des chaînes sympathiques latérovertébrales. Les fibres provenant du système nerveux autonome se rejoignent au niveau des plexus cardiaques d'où partiront des nerfs à destinée du cœur.

Autres structures en électrophysiologie Sinus coronaire Des petites veines permettent le retour du sang veineux directement dans les cavités cardiaques, mais la majorité (environ 85 %) du débit sanguin coronaire rejoint l'atrium droit par le sinus coronaire. L'anatomie des veines coronaires est très variable d'un individu à l'autre. L'ostium du

sinus coronaire se situe entre l'abouchement de la veine cave inférieure et la valve tricuspide. Son entrée est gardée par une petite valve, la valvule de Thébésius. Le sinus coronaire est formé par la confluence de plusieurs veines (figure 5.3) : ● la veine oblique de l'atrium gauche (veine de Marshall), qui chemine derrière l'atrium gauche ; ● la grande veine coronaire, qui contourne l'anneau mitral par sa face postérieure (elle-même formée des veines antérieures et des veines latérales) ; ● les veines postérieures (interventriculaire postérieure et postérieure du ventricule gauche) ; ● la petite veine coronaire, située dans le sillon atrioventriculaire droit. Le réseau veineux coronaire fait le tour de l'anneau mitral par sa face postérieure. Cela permet l'enregistrement de l'activité électrique de l'atrium gauche et du ventricule gauche par cathétérisme du sinus coronaire par voie veineuse et la mise en place d'une sonde de stimulation dans les branches les plus latérales de ce réseau veineux, permettant de stimuler la paroi latérale du ventricule gauche, là aussi grâce à une voie d'abord veineuse.

Isthme cavotricuspide L'isthme cavotricuspide est une structure située entre la veine cave inférieure et l'orifice de la valve tricuspide. C'est une zone de conduction lente par laquelle passe le circuit des flutters atriaux typiques (figure 5.4). Ce circuit est aussi appelé macro-rentrée, car il implique la majorité de l'atrium droit.

Veines pulmonaires Les veines pulmonaires ramènent le sang oxygéné des poumons vers l'atrium gauche. Le plus souvent, il existe deux veines pulmonaires droites et deux veines pulmonaires gauches, avec une veine supérieure et une veine inférieure de chaque côté (figure 5.5). L'anatomie est cependant très variable et il n'est pas rare d'observer  des  veines surnuméraires accessoires ou, au contraire, un tronc commun à l'origine des deux veines pulmonaires. Elles sont particulièrement importantes dans la physiopathologie de la fibrillation atriale. Le traitement par radiofréquence de la fibrillation atriale paroxystique consiste en l'isolation de ces quatre veines pulmonaires.

153

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Grande veine cardiaque Veines antérieures du ventricule droit Sinus coronaire Veine interventriculaire antérieure Petite veine cardiaque

A

Veine marginale droite

Veine cardiaque moyenne

Grande veine cardiaque

Veine cardiaque postérieure Petite veine cardiaque Sinus coronaire

B

Veine cardiaque moyenne

Figure 5.3 Réseau veineux coronaire. Le sinus coronaire a un trajet particulier, contournant l'orifice mitral. Il permet de stimuler le ventricule gauche sans abord artériel. (In : Drake RL, Vogl AW. Mitchell AWM. Gray's Anatomie pour les étudiants. 2e édition. Paris: Elsevier; 2010.)

154

5. Électrophysiologie

Figure 5.4 Schéma de l'atrium droit. L'isthme cavotricuspide est une zone relativement peu large, comprise entre l'abouchement de la veine cave inférieure et la valve tricuspide (en grisé). Les pointillés et les flèches montrent le trajet d'un flutter atrial typique antihoraire, passant par l'isthme cavotricuspide. SC, sinus coronaire ; VCI, veine cave inférieure ; VT, valve tricuspide.

A

B

Figure 5.6 Histologie du nœud sinusal. A. Le nœud sinusal centré par l'artère sinusale (coloration HES ; × 40). B. Cellules du nœud sinusal au sein du réseau conjonctif (coloration trichrome de Masson ; × 400).

des myofibrilles). On note enfin de nombreux grains de glycogène et un tissu conjonctif riche en fibres de collagène et en vaisseaux. Le nœud sinusal est d'ailleurs centré sur l'artère nodale (figure 5.6). En périphérie de ce dernier, on trouve de nombreuses fibres nerveuses venant du système nerveux autonome et permettant de moduler son activité.

Nœud atrioventriculaire Figure 5.5 Reconstruction tridimensionnelle d'un scanner de l'atrium gauche, permettant de voir l'abouchement des deux veines pulmonaires gauches et des deux veines pulmonaires droites.

Les caractéristiques histologiques du nœud atrioventriculaire sont identiques à celles du nœud sinusal.

Histologie

Faisceau atrioventriculaire (faisceau de His)

Nœud sinusal, ou sinoatrial

Les cellules nodales y sont plus larges. Les myofibrilles sont mieux organisées, parallèles entre elles, mais peu nombreuses.

Comme le reste des structures participant à la génération et la conduction du potentiel d'action, les cellules cardionectrices du nœud sinusal ne sont pas douées de propriétés contractiles. On ne retrouve donc pas les caractéristiques des autres cardiomyocytes. Ici, les cellules ne présentent pas de stries scalariformes, les myofibrilles sont peu nombreuses et ne sont pas organisées. Les cellules sont unies par des desmosomes. Les tubules T ne sont pas retrouvés dans les cellules cardionectrices — ces invaginations de la membrane plasmatique des cardiomyocytes permettent de mettre en contact la membrane (lieu de propagation du front de dépolarisation) et le réticulum sarcoplasmique (lieu du relargage de calcium, nécessaire à la contraction

Fibres de Purkinje À l'extrémité terminale des voies de conduction, les cellules de Purkinje forment un réseau complexe de fibres spécialisées dans la conduction du potentiel d'action. Elles sont localisées entre l'endocarde et le myocarde. Ces cellules sont de grande taille, avec un cytoplasme vacuolaire secondaire à la forte teneur en glycogène, visible par coloration par l'acide periodique-réactif de Schiff. La richesse en protéine αβ cristalline permet également de les voir en immunomarquage. Au-delà du réseau de Purkinje, la transmission du front de dépolarisation se fait de cellule myocardique 155

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

à cellule myocardique par l'intermédiaire des jonctions communicantes. Même si les cellules myocardiques restent individualisées, on parle de syncytium fonctionnel.

Embryologie, anatomopathologie Généralités Le tissu nodal est nécessaire à la génération et à la diffusion rapide du potentiel d'action à l'ensemble du myocarde. Pourtant, lors des premières étapes du développement du cœur, le tissu cardionecteur n'existe pas. Initialement, le myocarde primitif se contracte de façon péristaltique (du segment d'admission vers la voie d'éjection) car les cardiomyocytes qui le composent possèdent certaines propriétés : ces cellules n'ont pas de potentiel de repos fixe, ce qui signifie que toutes les cellules myocardiques sont initialement douées d'automatisme ; la dépolarisation des cellules myocardiques est secondaire à l'activation de canaux calciques, dont l'ouverture est bien plus lente que les canaux sodiques ; les vitesses de conduction de l'influx électrique sont basses car il existe une faible densité de jonctions communicantes. Ces caractéristiques sont en fait celles que l'on retrouve sur le nœud atrioventriculaire adulte : aux stades les plus précoces du développement du cœur, l'ensemble des cellules myocardiques ont donc des propriétés cardionectrices. À l'exception du tissu nodal qui conserve ces propriétés initiales, les étapes suivantes de l'embryogenèse sont marquées par une modification des propriétés électriques et fonctionnelles du myocarde : les cellules acquièrent un potentiel de membrane de repos stable. Il n'existe plus de pente de dépolarisation diastolique de la membrane et il y a donc perte de l'automaticité ; la phase 0 du potentiel d'action (dépolarisation) se fait par les canaux sodiques, bien plus rapides que les canaux calciques ; l'expression des connexines, notamment de la connexine 43, est augmentée. L'augmentation du nombre de jonctions communicantes, véritable couplage électrique des cellules entre elles, aboutit à une augmentation de la vitesse de conduction du front de dépolarisation. Le mode de contraction initialement péristaltique devient synchrone.

Formation du nœud sinusal, ou sinoatrial Aux stades précoces du développement, sous la dépendance du gène Nkx2.5, le développement du nœud sinusal 156

est bilatéral mais ne s'achève qu'à droite sous la dépendance du gène Pitx2c. Le gène Pitx2c est fondamental pour la latéralisation non seulement du cœur mais également pour tout l'organisme. En effet, chez la souris, une absence d'expression de Pitx2c aboutit à un isomérisme droit avec existence de deux atriums morphologiquement droits, de deux nœuds sinusaux ; mais, en revanche, il existe une asplénie.

Formation du nœud atrioventriculaire et des branches du faisceau de His Le nœud atrioventriculaire garde les propriétés du myocarde primitif, expliquant qu'il s'agit d'une zone de conduction lente de l'influx électrique. Il est situé à la partie atriale de l'anneau fibreux isolant électriquement les atriums des ventricules et se prolonge par le faisceau de His et ses branches, permettant la transmission du front de dépolarisation aux ventricules. Il s'agit donc d'un «passage obligé» pour le potentiel d'action — sauf en cas de voie accessoire. Les études immuno-histochimiques ont permis de mieux comprendre l'origine embryologique du nœud atrioventriculaire et du faisceau de His. Un anticorps monoclonal, dirigé contre un antigène tissulaire neural (G1N2), se lie également de façon spécifique à certains cardiomyocytes dans le cœur humain embryonnaire. L'évolution de ce marquage permet de suivre, d'étape en étape, le développement du nœud atrioventriculaire et des voies de conduction infranodales. L'ensemble des voies de conduction semble se développer à partir du myocarde formant le foramen interventriculaire primitif. La forme de cet «anneau» de G1N2+ suit les étapes de développement du cœur (figure 5.7). Dans un premier temps, le déplacement de l'atrium primitif vers l'arrière et la droite crée une boucle de cellules G1N2+ localisée à la partie basse du canal atrioventriculaire. Au niveau de l'anneau atrioventriculaire droit (future valve tricuspide), les cellules G1N2+ donnent naissance au nœud atrioventriculaire. Ces cellules restent en continuité avec l'anneau initial qui donnera le faisceau de His et ses branches, lorsque la septation ventriculaire aura eu lieu. La branche droite et la branche postérieure gauche du faisceau de His proviennent de l'anneau de cellules G1N2+. Elles cheminent dans le septum interventriculaire quand la septation ventriculaire est terminée. La branche antérieure gauche est le résultat du déplacement de la voie d'éjection vers les cavités gauches. Lors de son trajet, l'anneau de cellules G1N2+ a un prolongement au niveau de la chambre de chasse du ventricule gauche (figures 5.1 et 5.7).

5. Électrophysiologie

Figure 5.7 Développement des voies de conduction. En bleu, les cellules myocardiques visibles par le marquage G1N2. Initialement située en regard du foramen interventriculaire (à gauche), cet anneau va finalement avoir une forme bien plus complexe après le déplacement des atriums vers la droite (au centre) et de la voie d'éjection vers les cavités gauches (à droite). AO, aorte ; AP, artère pulmonaire. 1. Anneau atrioventriculaire droit. 2. Zone du nœud atrioventriculaire. 3. Tronc du faisceau de His. 4. Branche septale. 5. Bifurcation du faisceau de His. 6. Septum interventriculaire. 7. Conotruncus. 8. Anneau primitif. 9. Courbure externe. 10. Courbure interne. (In : Houyel L. Embryologie du cœur normal. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Cardiologie, 11-001-C-10, 2009 ; modifié de Wessels et al. Copyright © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.)

Biologie cellulaire et biochimie Bases biophysiques de l'excitabilité Loi d'Ohm La loi d'Ohm lorsqu'elle s'applique à un circuit électrique s'écrit : U = R · I. La différence de potentiel U (en volts) aux bornes d'une résistance R (en ohms) est proportionnelle à l'intensité du courant électrique I (en ampères) qui la traverse. En biologie, il est plus simple de parler de conductance que de résistance. La conductance d'un canal ionique pour un ion correspond donc à la capacité de ce canal à laisser passer l'ion en question. La conductance (notée g) est l'inverse d'une résistance. La formule devient donc : I = g · U.

Membranes biologiques Les membranes biologiques sont constituées d'une bicouche lipidique, imperméable aux ions et aux charges électriques, et sont capables d'accumuler de façon asymétrique des charges électriques entre leurs deux faces, comme les condensateurs. Dans la membrane, il existe des protéines appelées canaux permettant le passage des ions d'un côté à l'autre de la membrane. Le déplacement des ions d'une face à l'autre de la membrane engendre des courants électriques, permettant de charger le condensateur. La membrane est aussi une pile.

Conductance des canaux ioniques Un type de canal donné possède une conductance g spécifique pour chaque type d'ions. Certains canaux ont une conductance très élevée au potassium et quasiment nulle aux autres ions, on parle alors de canal potassique. Il existe également des canaux moins spécifiques, pouvant laisser passer plusieurs sortes d'ions.

Potentiel d'équilibre d'un ion : exemple de la pile au potassium Imaginons une cellule théorique qui n'aurait que des canaux potassiques et que l'ensemble de ces canaux soit fermé. Le taux de potassium est de 3 à 5 mM à l'extérieur de la cellule et d'environ 140 mM dans le cytosol. Il existe donc un gradient de concentration des ions K+ entre l'intérieur et l'extérieur de la cellule. Dans un deuxième temps, les canaux potassiques sont ouverts. Les ions K+ vont fuir le cytosol par les canaux. Le déplacement de ces ions charge la pile au potassium qu'est la membrane cellulaire : la fuite des ions potassiques rend la membrane positive sur son versant externe alors qu'elle sera négative sur son versant interne. Il va devenir plus difficile pour un ion K+ de sortir de la cellule, jusqu'au moment où le flux d'ion sortant par gradient de concentration devient égal au flux d'ion entrant par gradient électrochimique. Il n'y a plus de passage d'ions à travers la membrane : la membrane a atteint son potentiel d'équilibre (figure 5.8). 157

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Ouverture et fermeture des canaux ioniques

– 100 mV

+

K

– – –

+ + +

140 mM

Différents stimulus d'ouverture des canaux +

K

5 mM

gradient de concentration

= gradient électro-chimique – – –

+ + +

Il existe une grande variété de canaux ioniques (tableau 5.1). La plupart ont une origine génétique commune et il en existe des grandes familles possédant des caractéristiques communes. L'une d'entre elles est le stimulus d'activation : les canaux voltage-dépendants s'activent lorsque le potentiel de membrane atteint un potentiel cible. Certains sont sensibles au gradient de concentration de l'ion pour lequel ils ont la meilleure conductance et d'autres enfin sont couplés à une activité de récepteur et s'ouvrent en présence de calcium ou d'ATP. Portes d'activation et d'inactivation

Figure 5.8 Potentiel membranaire Cette cellule a un potentiel de membrane de – 100 mV. La quantité d'ions potassium entrant dans la cellule par le gradient électrochimique est égale à la quantité d'ions potassium sortant de la cellule par le gradient de concentration. Le bilan est nul, il s'agit du potentiel d'équilibre de l'ion (à condition qu'il n'y ait pas d'autres canaux laissant passer un autre ion).

Pour chaque ion, l'équation de Nernst permet de calculer le potentiel d'équilibre (cf. encadré). Pour l'ion potassium, le calcul retrouve – 103 mV : ● si le potentiel de membrane est en dessous de – 103 mV, le flux d'ions K+ est entrant ; ● si le potentiel de membrane est au-dessus de – 103 mV, le flux d'ions K+ est sortant ; ● ce flux est d'autant plus intense qu'on est éloigné du potentiel d'équilibre de l'ion.

Équation de Nernst L'équation de Nernst donne le potentiel d'équilibre E  pour un ion donné (en mV), en fonction de Ce, concentration à l'extérieur de la membrane de l'ion considéré (en mM), et Ci, concentration à l'intérieur de la membrane de l'ion considéré (en mM) : R ⋅ T Ce ⋅ In . E= z ⋅F Ci Avec : ■ R : constante des gaz parfaits, égale à 8,314 J · mol−1 · K−1 ; ■ T : température en °K ; ■ z : valence de l'ion considéré ; ■ F : constante de Faraday, égale à 96 485 C · mol−1. 158

Un canal (et a fortiori tous les canaux d'une cellule) n'est pas ouvert ou fermé de manière figée. On parle plutôt de probabilité d'ouverture : si une population de canal est dite ouverte, cela signifie que, statistiquement, la majeure partie d'entre eux sont ouverts, mais qu'en permanence ces canaux s'ouvrent et se ferment. Il faut savoir également que la majeure partie des canaux tendent à se fermer (toujours de façon probabiliste) après un certain temps d'ouverture. Cela est secondaire à la structure des canaux, souvent porteurs de deux portes : une porte d'activation rapide et une porte d'inactivation lente (figures 5.9 et 5.10). À l'état de repos, la porte d'activation est fermée alors que la porte d'inactivation est ouverte. Lorsqu'une population de canaux voltage-dépendants est activée, les portes d'activation et d'inactivation changent de position. La porte d'activation rapide s'ouvre rapidement, laissant passer les ions car la porte d'inactivation est elle aussi ouverte. Mais la porte d'inactivation a débuté sa fermeture, plus lentement que l'ouverture de la porte d'activation. Après un certain temps, la porte d'activation est toujours ouverte mais le canal ne peut plus laisser passer d'ions car la porte d'inactivation est fermée : on dit que le canal est inactivé (figure 5.9). Le canal est inactivé mais non fermé. La configuration des deux portes est l'exact inverse de la configuration de départ, lorsque le canal était fermé. À partir de cet état inactivé, le canal repasse ensuite à l'état fermé, autorisant sa réouverture si son stimulus déclencheur est présent. Le canal ne peut s'ouvrir lorsqu'il est  inactivé. Ce concept est particulièrement important. Prenons l'exemple des canaux sodiques rapides, responsables de la phase 0 du potentiel d'action dans les cardiomyocytes : ● le canal s'ouvre quand le potentiel de membrane atteint – 50 mV (figure 5.9) ;

5. Électrophysiologie Tableau 5.1. Principaux canaux ioniques : Nom du courant

Phase du potentiel d'action

Ions

Canal

Gène

Stimulus

INa

0

Na+

NaV1.5

SCN5A

Voltage-dépendant

Ito,f

1

K

Kv4.3

KCND3

Voltage-dépendant

Ito,s

1

K

Kv1.4

KCNA4

Voltage-dépendant

+ + 2+

ICaL

2

Ca

Cav1.2 DHPR

IKur

3

K+

Kv1.5

KCNA5

IKr

3

K+

Kv11.1 HERG

KCNH2

IKs

3

K+

Kv7.1

KCNQ1

IK1

4

K+

Kir2.1, Kir2.2

K+

Kir6.2

ATP

Kir3.1-Kir3.4

Acétylcholine

IKATP IKAch

2+

Calcium Voltage-dépendant

Voltage-dépendant

INa-Ca

Toutes

3Na /Ca

NCX

Gradient transmembranaire de calcium

INa/K-ATPase

Tous

3Na+/2K+

Na/K-ATPase

ATP

If

4

Na , K

HCN

Voltage-dépendant

+

+

+

temps

0 mV – 80 mV

porte d'activation

Fermé

Ouvert

porte d'inactivation

5

1 4

Inactivé

INa+

2 3

Figure 5.9 Portes d'activation et d'inactivation. Exemple du canal sodique. Lorsque la cellule est au potentiel de repos de – 80 mV, la porte d'activation est fermée et la porte d'inactivation est ouverte, le canal est fermé (1). Lorsqu'on applique un courant de 0 mV à la cellule, la porte d'activation s'ouvre rapidement et le courant INa augmente rapidement en intensité (2, 3). Pendant ce temps, la porte d'inactivation se ferme, ce qui aboutit à une diminution du courant INa (4) puis à sa disparition quand l'ensemble des canaux sont inactivés (5), c'est-à-dire que la porte d'inactivation est fermée.

Figure 5.10 Canal à trois états différents. Certains canaux ont donc trois états différents : un état fermé où un stimulus va pouvoir ouvrir le canal et le faire passer à l'état ouvert, et un troisième état inactivé. Dans ce dernier cas, le canal ne peut être réouvert même si le stimulus d'ouverture est présent. Il faut repasser par l'état fermé. La porte d'activation est en haut, la porte d'inactivation est en bas.

l'ouverture de ces canaux sodiques entraîne une brutale entrée de sodium dans la cellule par gradient de concentration ; ● cette entrée d'ions sodium conduit le potentiel de membrane aux alentours de 0 mV ; ● si les canaux ne s'inactivaient pas après un temps donné, les canaux sodiques seraient toujours activés, le

potentiel de membrane étant en permanence au-dessus de – 50 mV ; ● l'inactivation des canaux sodiques permet aux autres canaux ioniques d'atteindre leur potentiel d'activation, autorisant leur ouverture et l'apparition d'un courant repolarisant, autorisant le retour au potentiel membranaire de repos de – 70 mV.

●

159

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Courant dépolarisant et courant repolarisant Le potentiel de repos d'une membrane est d'environ – 70 mV. Un courant dépolarisant tend à amener le potentiel vers 0 mV. À l'inverse, un courant repolarisant tend à ramener le potentiel de membrane à sa valeur de repos. Il existe deux possibilités pour générer un courant dépolarisant ou un courant repolarisant : ● le courant dépolarisant est secondaire : – à un courant entrant cationique ; – ou à un courant sortant anionique : ● le courant repolarisant est secondaire : – à un courant entrant anionique ; – ou à un courant sortant cationique.

Potentiel d'action : intégration à la cellule entière Le potentiel de membrane correspond à la sommation des différents potentiels d'équilibre des ions. Les piles, disposées en parallèle, contrôlent la tension aux bornes du condensateur membranaire.

Potentiel d'action des cardiomyocytes Le potentiel d'action des cardiomyocytes est bien plus long que celui des autres cellules musculaires de l'organisme. Il est composé de plusieurs parties (figure 5.11). Phase 0 C'est la phase de dépolarisation rapide. Lorsque la cellule est dépolarisée par la cellule voisine, le potentiel de membrane

Ito

ICa L I Na/Ca Phase 2

– 80

Phase 0

INa

IKur

Phase 3

IKs

Phase 2 Pendant la phase en plateau, il existe une entrée de calcium par les canaux calciques lents. Il s'agit donc d'un courant entrant dépolarisant. Cette phase est fondamentale car elle permet l'entrée dans le cardiomyocyte d'ions Ca2+, nécessaires au couplage excitation-contraction. Phase 3 C'est la phase de repolarisation, sous la dépendance de plusieurs canaux potassiques et donc de plusieurs courants : IKur ; IKr et IKs. Ce sont tous des courants sortants potassiques repolarisants.

Cas particulier du potentiel d'action des cellules nodales IK1 100 ms

Phase 4

Figure 5.11 Le potentiel d'action du cardiomyocyte est constitué de plusieurs phases, correspondant aux ouvertures successives de plusieurs canaux ioniques.

160

C'est la phase de repolarisation transitoire, sous la dépendance du courant appelé Ito. Il s'agit d'un courant sortant repolarisant potassique. Ce courant a pour but de maintenir le potentiel de membrane dans la gamme de valeur permettant l'ouverture des canaux calciques lents, activés au cours de la phase 2.

Durant cette phase, le potentiel de membrane est revenu au potentiel de repos et est stable. Cette phase est sous la dépendance de plusieurs courants, dont les plus importants sont IK1 et le courant de pompe Na+/K+-ATPase. La pompe Na+/K+-ATPase s'oppose au gradient de concentration car elle fait sortir trois ions Na+ pour faire enter deux ions K+.

IKr mV

Phase 1

Phase 4

Phase 1

+ 30

atteint le seuil d'activation des canaux sodiques rapides. L'ouverture de ces canaux sodiques amène le potentiel de membrane à proximité du potentiel d'équilibre des ions Na+ (+ 60 mV). À cet instant, la cellule n'est perméable qu'au Na+ et le fort gradient de concentration de ces ions est responsable d'un courant cationique entrant, dépolarisant. Les canaux sodiques rapides s'inactivent ensuite rapidement.

Le potentiel d'action des cellules du nœud sinusal est différent de celui des cardiomyocytes (figure 5.12) : la dépolarisation se fait plus lentement car elle est secondaire à des canaux calciques, plus lents que les canaux sodiques rapides de la phase 0 des cardiomyocytes ; le potentiel d'action est plus court et la cellule du nœud sinusal n'a

5. Électrophysiologie + 30

+ 30

mV

mV If – 80

– 80

100 ms

Figure 5.12 Le potentiel d'action du nœud sinusal est différent de celui des autres cardiomyocytes : il est plus court, la pente de dépolarisation est plus lente et il existe une pente de dépolarisation diastolique sous la dépendance du courant If.

pas de potentiel de repos. Il existe un courant, le courant If responsable de la pente de dépolarisation diastolique et responsable de l'automatisme de ces cellules. En effet, la présence d'un courant dépolarisant amène le potentiel d'action dans la zone d'activation des canaux calciques, ce qui crée le potentiel d'action. Lors de la fin de la phase de repolarisation, le courant If redevient majoritaire et conduit à la génération d'un nouveau potentiel d'action.

PRE

PRR

Figure 5.13 Période réfractaire. La période réfractaire effective (PRE) est la durée pendant laquelle un stimulus appliqué à la cellule ne peut pas, quelle que soit son intensité, déclencher un potentiel d'action conduit. La période réfractaire relative (PRR) est la durée pendant laquelle il est possible de générer un potentiel d'action pouvant être conduit, à condition d'appliquer un stimulus plus intense que lorsque la cellule est revenue à son potentiel de repos.

+ 30

mV

Physiopathologie des troubles du rythme Les troubles du rythme cardiaque sont des variations inappropriées du rythme cardiaque mettant en jeu des mécanismes non physiologiques. On décrit plusieurs mécanismes d'arythmie.

Automatisme anormal L'automatisme anormal survient quand le seuil d'activation des canaux sodiques ou la pente de dépolarisation diastolique varie. Il y a donc une genèse plus fréquente d'un potentiel d'action. L'hyperthyroïdie ou la fièvre sont deux situations pathologiques qui conduisent à une tachycardie sinusale par ce mécanisme. Cela s'observe dans certaines tachycardies atriales ou à la phase aiguë d'un infarctus avec la survenue d'une tachycardie atriale.

Activités déclenchées Post-dépolarisations précoces, ou EAD (Early After-Depolarization) Dans des conditions normales, les canaux sodiques s'ouvrent en phase 0 et s'inactivent rapidement. La cellule est alors en période réfractaire effective, c'est-à-dire qu'un

– 80 QRS

Onde T

ECG Figure 5.14 Potentiel d'action myocardique. En trait plein, le potentiel d'action normal. En pointillé, un allongement pathologique du potentiel d'action avec en conséquence la survenue d'EAD.

stimulus n'est pas capable d'induire un nouveau potentiel d'action conduit. La période réfractaire effective laisse le temps aux canaux calciques lents de s'activer et ainsi de laisser rentrer le calcium dans la cellule (figure 5.13). Dans certaines conditions pathologiques, la repolarisation est allongée et lorsque les canaux sodiques sortent de leur période réfractaire, le potentiel de membrane est encore suffisamment élevé pour permettre leur réouverture immédiate et la génération d'un nouveau potentiel d'action. Ces EAD sont responsables de la survenue de torsades de pointes (figure  5.14). Plusieurs mécanismes peuvent aboutir à ce phénomène : ● l'allongement du QT comme lors d'une bradycardie importante, l'hypokaliémie, l'hypomagnésémie ; 161

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

la iatrogénie par médicaments diminuant l'activité des canaux potassiques repolarisant ; ● l'origine congénitale par canalopathie (perte de fonction des canaux potassiques ou gain de fonction des canaux sodiques par mutation du gène).

3 Na +

●

Échangeur sodium/potassium

Post-dépolarisations tardives, ou DAD (Delayed After-Depolarization) Les DAD sont des arythmies naissant lors de la diastole liées à l'expulsion du Ca2+ de la cellule. Lors de la phase 2, il existe une entrée de Ca2+ dans la cellule, nécessaire à la contraction myocardique. Il est important que ce Ca2+ puisse quitter le cytosol du cardiomyocyte en diastole. Pour cela, il existe deux possibilités : soit le calcium est stocké dans le réticulum sarcoplasmique avant d'être relargué dans le cytosol lors de la systole ; soit il est évacué de la cellule par un canal échangeur (NCX) qui échange un ion Ca2+ contre trois ions Na+ (figure 5.15). Le bilan de l'échange est l'entrée d'une charge positive dans la cellule, donc un courant dépolarisant. Dans certaines situations pathologiques, comme l'insuffisance cardiaque, les mécanismes de recapture du calcium dans le réticulum sarcoplasmique sont déficients et davantage de calcium doit être expulsé de la cellule en diastole par les canaux NCX. Le courant dépolarisant secondaire à l'activité de ces canaux est important et peut aboutir à la génération d'un potentiel d'action prématuré et conduire ainsi à la survenue d'une arythmie (figure 5.16).

Cytosol Ca 2+ Figure 5.15 L'échangeur NCX permet la sortie des ions calcium en diastole, mais cet échangeur est électrogène car il échange deux charges positives contre trois charges positives.

+ 30

mV

– 80

Réentrée du front de dépolarisation Il s'agit de l'excitation répétée du myocarde par circulation de l'impulsion électrique autour d'un obstacle. Il existe deux types de réentrée : la réentrée sur obstacle anatomique (comme en cas de flutter atrial, de réentrée intra-nodale ou empruntant une voie accessoire, et de réentrée autour d'une cicatrice d'infarctus) et la réentrée sans obstacle anatomique au sein même du potentiel d'action.

Réentrée sur obstacle anatomique Le circuit de la réentrée comprend un obstacle anatomique autour duquel l'impulsion électrique peut tourner. On peut citer deux exemples : ● flutter atrial : l'influx électrique fait une boucle dans l'atrium droit. Pour fermer le circuit, il faut que le front de dépolarisation passe par l'isthme cavotricuspide (cf. figure  5.4). Il s'agit d'une bande relativement fine 162

Membrane cellulaire

NCX

Phase 4

Figure 5.16 Le potentiel de membrane peut ne pas être stable en phase 4 et générer un potentiel d'action prématuré.

de myocarde où la conduction est plus lente. Lorsque l'influx électrique arrive dans l'isthme cavotricuspide, la conduction se fait plus lentement. Pendant que le courant traverse l'isthme cavotricuspide de proche en proche, le reste du myocarde atrial a le temps de sortir de sa période réfractaire. Lorsque le front de dépolarisation sort de l'isthme cavotricuspide, il peut rapidement dépolariser l'atrium jusqu'à l'autre extrémité de l'isthme cavotricuspide. L'influx électrique va pouvoir à nouveau emprunter cette voie, pérennisant ainsi l'arythmie ; ● réentrée intra-nodale : chez 30 % de la population, le nœud atrioventriculaire présente deux voies d'entrées : une voie lente et une voie rapide. Ces deux voies ont des propriétés électrophysiologiques très différentes :

5. Électrophysiologie

– la voie rapide est la voie classique, que le front de dépolarisation en provenance de l'atrium emprunte pour rejoindre le ventricule. Cette voie est capable de  conduire rapidement l'influx électrique, mais sa période réfractaire est longue. Entre deux dépolarisations de l'atrium, cette voie a le temps de sortir de sa période réfractaire et dans des conditions physiologiques, c'est par cette voie que passe la totalité des dépolarisations en provenance de l'atrium ; – la voie lente possède une période réfractaire beaucoup plus courte que la voie rapide. Dans des conditions physiologiques (figure  5.17A), l'influx en provenance des atriums arrive dans les deux voies de manière simultanée et chemine dans la voie lente et dans la voie rapide en même temps. C'est par cette voie que l'influx électrique sort en premier pour atteindre le nœud atrioventriculaire puis dépolariser le ventricule. Il remonte également dans la voie lente de manière rétrograde et rencontre l'influx arrivant lentement dans l'autre sens, formant ainsi un front de collision. Lorsque survient une extrasystole atriale (figure 5.17B), il est possible que la voie rapide soit encore en période réfractaire. La voie lente a une période réfractaire plus courte et elle peut conduire l'influx électrique. Quand le front de dépolarisation arrive à la fin de la voie lente, il dépolarise le ventricule mais aussi de manière rétrograde la voie rapide qui, entre-temps, a eu le temps de ressortir de sa période réfractaire (figure 5.17C). À la fin de la conduction rétrograde dans la voie rapide, l'atrium

Atrium (Onde P)

Voie lente

Voie rapide Période réfractaire longue

Ventricule (Onde R)

Réentrée de phase 2 Dans la réentrée sans obstacle anatomique, on désigne une réentrée ayant lieu au sein du myocarde, sans obstacle anatomique réel. Elle survient lorsqu'il existe une hétérogénéité de repolarisation entre des cellules myocardiques adjacentes. Prenons l'exemple d'une ischémie myocardique. L'ischémie modifie la forme du potentiel d'action local car il existe des canaux potassiques sensibles à l'ATP. Il peut donc se passer une réentrée entre des cellules proches : les cellules sorties de leur période réfractaire peuvent se faire dépolariser par les cellules voisines, encore en cours de repolarisation. On classe également dans les réentrées de phase 2 les troubles du rythme secondaires à une hétérogénéité de repolarisation entre les couches myocardiques. On sait que la répartition des canaux est différente entre les cellules épicardiques, myocardiques et endocardiques. Lors de certains processus pathologiques notamment génétiques, comme dans le syndrome de Brugada, ces différences de repolarisation entre les couches sont accentuées et il se produit des réentrées entre les différentes couches par hétérogénéité de repolarisation.

Extrasystole atriale

Période réfractaire courte

A

est dépolarisé de manière rétrograde, créant une onde P' sur l'ECG, mais l'influx peut redescendre dans la voie lente et l'arythmie se poursuit (figure 5.17D).

B

Onde P rétrograde

C

Ventricule (Onde R)

Onde P rétrograde

D

Ventricule (Onde R)

Figure 5.17 La réentrée intra-nodale est un circuit de réentrée localisé au niveau du nœud atrioventriculaire. Il existe deux voies d'entrée au nœud atrioventriculaire : une voie à conduction lente mais période réfractaire courte et une voie à conduction plus rapide mais période réfractaire longue. La survenue d'une extrasystole supraventriculaire (ESA) lors de la période réfractaire de la voie rapide oblige l'influx à descendre par la voie lente, puis à remonter par la voie rapide. À chaque tour, le ventricule est dépolarisé.

163

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Sémiologie Syncope et lipothymie Définitions Syncope La syncope est une perte de connaissance complète, brutale, sans prodromes, transitoire, accompagnée d'une chute du tonus postural avec récupération spontanée, due à une hypoperfusion cérébrale généralisée et transitoire. La syncope d'Adams-Stokes est une syncope compliquant les blocs auriculoventriculaires de haut degré, appelée également syncope à l'emporte-pièce, de début brutal et de fin brutale, non précédée de prodromes et sans confusion post-critique. Lipothymie La lipothymie («near syncope» des Anglo-Saxons) est un malaise passager caractérisé par une impression de malaise imminent. Ce «malaise» est souvent une forme mineure de syncope ou un état préalable qui peut laisser au sujet le temps de s'asseoir ou de s'allonger. Bien qu'apparemment moins grave, la lipothymie a la même valeur sémiologique que la syncope. Ces symptômes sont un motif de consultation fréquent aux urgences et peuvent témoigner de pathologies de gravité variable : l'excellent pronostic des syncopes vasovagales tranche avec la gravité des troubles du rythme ventriculaires, tout particulièrement en cas de cardiopathie sous-jacente.

Enjeu L'enjeu devant une syncope est double et repose sur l'évaluation de la gravité potentielle de la situation (fondée sur l'interrogatoire, l'examen clinique et des examens simples disponibles facilement) et le bilan étiologique. L'évaluation de la gravité potentielle consistera en la stratification du risque de l'épisode, qui est une étape fondamentale tant sur le plan diagnostique qu'en ce qui concerne la surveillance et la rapidité du bilan. On s'attachera tout particulièrement à rechercher : une cardiopathie sous-jacente, des douleurs thoraciques, des anomalies à l'ECG (séquelle d'infarctus, cardiomyopathie hypertrophique, canalopathies congénitales…), syncopes itératives. La recherche de l'étiologie (cf. infra) fera appel aussi bien à l'examen clinique qu'aux examens complémentaires et devra essayer d'éliminer tout ce qui n'est pas une syncope d'origine cardiaque… 164

Interrogatoire L'interrogatoire doit être «policier». On fera préciser tout particulièrement : ● les symptômes et circonstances de leur apparition avant l'épisode (signes cardiaques, neurologiques, neurovégétatifs) ; ● les caractéristiques de la perte de connaissance (survenue au repos ou à l'effort) ; ● l'existence de symptômes immédiatement après la reprise de connaissance ; ● les antécédents médicaux (notamment les antécédents de syncope et leur traitement) ; ● le terrain (existence d'une cardiopathie) ; ● les antécédents familiaux cardiaques et de mort subite (canalopathie congénitale, cardiomyopathie hypertrophique).

Examen clinique L'examen clinique consistera en : ● la recherche d'une cardiopathie : signes d'insuffisance cardiaque, anomalie à l'auscultation ; ● cardiaque : par exemple, souffle de rétrécissement aortique en cas de syncope survenue à l'effort ; ● la recherche d'une hypotension artérielle orthostatique : cette recherche se fait en mesurant la PA et le pouls au repos puis, après un lever rapide (à 1, 3 et 5 minutes). Le diagnostic est positif si la PA systolique chute de plus de 20 mm Hg dans les 5 minutes suivant le lever, reproduisant les symptômes ; ● la réalisation d'un massage sinocarotidien à la recherche d'une hypersensibilité sinocarotidienne de chaque côté, après auscultation des carotides afin d'éviter le massage en regard d'une plaque athéromateuse sténosante et soufflante. Il est réalisé sous contrôle ECG. Une hypersensibilité sinocarotidienne est diagnostiquée lorsque le massage induit une pause > 3 secondes ; ● la réalisation d'un examen neurologique complet ; ● la recherche de conséquences traumatiques de la chute.

Examens complémentaires usuels (figure 5.18) Bilan minimum Les examens complémentaires devront absolument comprendre dans un premier temps (avec massage sinocarotidien) : ● un ECG, qui reste un examen incontournable, avec 12 dérivations et avec obligatoirement une dérivation longue (idéalement D2) : – il permettra l'analyse complète du rythme cardiaque : présence ou non d'une onde P sinusale, mesure de l'espace PR, de la durée du QRS, du QT, calcul de l'axe du cœur, présence de complexes anormaux (ESA, ESV) ;

5. Électrophysiologie Diagnostic de syncope

Interrogatoire Examen clinique avec recherche d’hypotension artérielle ECG + massage sinocarotidien

Évaluation initiale

OUI

Diagnostic

NON

Diagnostic Origine non cardiaque

Origine cardiaque Holter, épreuve d’effort, tests pharmacologiques, épreuve électrophysiologique

+

Traitement

– –

Diagnostic

Tilt test

Fréquents, répétés

1 seul épisode

Tilt test

Fin du bilan

– –

+

Holter implantable

+

Traitement

Réévaluation, discussion Holter implantable

Consultation spécialisée non cardiologique

Figure 5.18 Syncope : orientation des examens complémentaires en fonction du diagnostic certain, suspect, inexpliqué ou si ce n'est pas une syncope.

– il peut mettre directement en évidence la cause de la syncope : troubles conductifs de haut degré (bloc sinoauriculaire ou auriculoventriculaire de type Mobitz II ou du 3e degré), présence d'association de troubles conductifs, allongement du PR, association d'un bloc de branche droit et d'une déviation axiale gauche, survenue d'une tachycardie ventriculaire ; dysfonctionnement du stimulateur cardiaque avec défaut de capture ; – sinon, il permet de rechercher des anomalies indirectes hautement suspectes : des troubles conductifs isolés (bloc auriculoventriculaire, bloc de branche, déviation axiale), des extrasystoles surtout ventriculaires, un allongement excessif du QT, autant d'arguments en faveur d'une origine cardiaque à la syncope ; ● une échocardiographie avec Doppler, à la recherche d'une cardiopathie sous-jacente associée ou non aux anomalies rythmiques ou conductives détectées sur l'ECG : elle permettra de mettre en évidence une anomalie de la structure du cœur (cardiomyopathie dilatée, hypertrophique, obstructive, trouble segmentaire de la cinétique) ou de son aspect (aspect brillant évoquant une amylose cardiaque), une anomalie sur les valves notamment aortique (rétré-

cissement) ; une analyse de la partie droite du cœur (à la recherche d'une cardiomyopathie arythmogène) est également indispensable. Autres examens complémentaires (effectués en cas de négativité des précédents) Suite à ce bilan obligatoire et minimum, en l'absence de diagnostic évident et compatible avec la sémiologie de la syncope, seront réalisés un Holter rythmique des 24 heures, une épreuve d'effort, un tilt test (test d'inclinaison), des tests pharmacologiques, voire une épreuve électrophysiologique qui est l'examen complémentaire le plus invasif. Enfin, en cas de bilan négatif complet, une décision d'implantation d'un Holter de longue durée peut se justifier en cas de syncopes répétées. Le Holter rythmique des 24 heures permet un enregistrement sur deux voire trois dérivations du rythme cardiaque. C'est un examen qui sera réalisé en cas de suspicion d'un trouble électrique paroxystique non retrouvé sur l'ECG, ou à haut risque de récidive en raison de troubles conductifs associés sur l'ECG (allongement du PR, bloc de branche + déviation axiale). 165

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

L'épreuve d'effort sera réalisée en cas de syncope survenant à l'effort et pourrait mettre en évidence un bloc de haut degré n'apparaissant qu'à l'effort ou un trouble du rythme ventriculaire. Le tilt test, ou test d'inclinaison, est proposé en cas de forte suspicion de syncope vagale. Il ne sera réalisé qu'après avoir réalisé les précédents examens et consiste à mettre en évidence lors du passage de la position allongée à l'orthostatisme soit une chute de pression artérielle, soit une chute de la fréquence cardiaque, soit les deux associés. Les tests pharmacologiques, d'utilisation récente, ne sont réalisés qu'en cas de syncope inexpliquée survenant surtout au repos (test à l'ajmaline ou à la flécaïnide), mais aussi plus rarement à l'effort (test à l'isopropylnoradrénaline) chez des sujets jeunes notamment, s'il existe des antécédents familiaux de mort subite ou de syncope inexpliquée. Ces tests permettent de rechercher des arguments pour une maladie familiale survenant sur cœur sain et touchant les canaux ioniques (canalopathies). L'épreuve électrophysiologique peut se justifier au terme des investigations précédentes en cas de syncope suspecte alors que le bilan non invasif précédent est négatif. Elle consiste en l'analyse de l'activité électrique à l'intérieur du cœur entre le nœud sinoatrial et le nœud atrioventriculaire et entre ce dernier et le faisceau de His,

afin de mettre en évidence des temps de conduction électrique allongés. Cet examen peut s'associer à une stimulation ventriculaire droite programmée ayant pour but de tenter de déclencher un trouble du rythme ventriculaire. Cet examen est réalisé sous anesthésie locale avec des sondes introduites via un abord fémoral droit qui permet un accès direct au cœur via la veine cave inférieure. Cet examen ne sera réalisé qu'en cas de troubles conductifs présents sur l'ECG (allongement de l'intervalle PR, bloc de branche complet avec ou sans déviation axiale associée), notamment en cas d'association de ces anomalies conductives. La stimulation ventriculaire programmée gauche sera réalisée uniquement s'il est retrouvé une anomalie segmentaire du ventricule gauche séquellaire d'un infarctus du myocarde ou en cas d'atteinte du ventricule droit.

Orientation diagnostique Elle se fera en fonction de l'interrogatoire, de l'examen clinique, de l'ECG et des autres examens complémentaires réalisés en fonction du contexte clinique (tableau 5.2) : ● une syncope réflexe : vasovagale ou par hyperréflectivité sinocarotidienne : instabilité vasomotrice et réduction brutale des résistances vasculaires périphériques ;

Tableau 5.2. Orientation diagnostique en fonction des symptômes Symptômes

Diagnostic probable

Après une douleur soudaine, un repas ou une émotion intense Syncope vasovagale Ambiance surchauffée Apparition progressive, présence de prodromes (nausées, sueurs, «malaise général») Retour progressif à la normale, possibles vomissements et asthénie intense Pendant ou immédiatement après une miction, une toux, une défécation, une déglutition, une névralgie

Syncope situationnelle

Au moment du lever Prise de médicaments antihypertenseurs Recherche d'hypotension orthostatique positive

Hypotension artérielle orthostatique

Pendant un effort

Rétrécissement aortique Cardiomyopathie hypertrophique obstructive Embolie pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire Rétrécissement mitral

Mouvement de la tête (rasage, col serré, compression sinus carotidiens) Massage sinocarotidien pathologique

Hypersensibilité sinocarotidienne

Syncope vraie, sans prodromes Pas de signes post-critiques Cardiopathie sous-jacente Anomalies à l'ECG (troubles conductifs, extrasystoles ventriculaires)

Évoque une syncope d'origine cardiaque, par troubles conductifs de haut degré ou troubles du rythme ventriculaire

166

5. Électrophysiologie

une hypotension artérielle orthostatique ; une obstruction mécanique à l'éjection aortique (le rétrécissement aortique entraînant une syncope à l'effort) ; ● une réduction du débit cardiaque en rapport avec une inefficacité de la pompe cardiaque d'origine rythmique par un mécanisme de : – tachycardie, en particulier tachycardie ventriculaire ; – ou bradycardie (troubles conductifs de haut degré). ● ●

Tableau 5.3. Différentes caractéristiques ECG des extrasystoles atriales et ventriculaires Extrasystole atriale Présence d'une Oui onde P précédent le QRS Largeur du QRS

Palpitations

Enjeu Il existe deux étapes dans la réflexion diagnostique : l'évaluation de la gravité (mauvaise tolérance des palpitations, syncopes, cardiopathie sous-jacente) permettant de stratifier le risque des patients et le degré d'urgence avec lequel un bilan doit être réalisé ; la recherche étiologique (certains épisodes de palpitations présentent des caractéristiques sémiologiques très évocatrices, ECG). L'ECG per-critique permet de poser le diagnostic.

Non

Fin ou large en cas Large de bloc de branche

Couplage

Précoce (phénomène P/T) ou tardif

Précoce (phénomène R/T) ou tardif

Morphologie

Monomorphe ou polymorphe

Monomorphe ou polymorphe

Phénomène répétitif

Isolée, en doublet, triplet… en salve

Isolée, en doublet, triplet… en salve

Fréquence

Isolée, bigéminée, trigéminée…

Isolée, bigéminée, trigéminée…

Définition Il s'agit d'une perception anormale des battements cardiaques qui, physiologiquement, ne sont pas perçus.

Extrasystole ventriculaire

A

Interrogatoire L'interrogatoire recherchera en particulier : ● une cardiopathie sous-jacente ; ● des antécédents familiaux de mort subite ; ● des signes de mauvaise tolérance : syncope, lipothymie, dyspnée… ; ● le contexte de survenue (stress, à l'effort) ; ● le type de palpitations : description des modalités de début et de fin (brutal/progressif, facteur déclenchant), régulières/irrégulières. Plusieurs types de palpitations peuvent être cliniquement décrits : ● les extrasystoles : en général, ce n'est pas le battement extrasystolique qui est ressenti mais le repos compensateur qui lui fait suite et le battement suivant. Les patients rapportent alors une sensation de «raté» ou d'«arrêt du cœur», suivi d'un battement «fort». Il existe deux types d'extrasystoles : atriale et ventriculaire (tableau 5.3). L'extrasystole atriale est caractérisée par une onde P précoce (arrivant plus tôt que prévu), ayant une morphologie, une amplitude voire une polarité différente des ondes P sinusales, et qui est soit bloquée soit suivie d'un QRS, fin ou large (en cas de bloc de branche fonctionnel) (figure 5.19A).

B

C Figure 5.19 Extrasystoles. A. Extrasystole atriale : l'onde P' arrive précocement après le complexe P-QRS-T (flèche) précédent et est accompagné d'un QRS fin. B. Extrasystole ventriculaire : large, non précédée d'une onde P (flèche). B. Doublet d'extrasystoles ventriculaires à couplage précoce avec phénomène R/T (l'extrasystole débute dans l'onde T).

167

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Une extrasystole ventriculaire est un complexe QRS large non précédé d'une onde P et qui arrive précocement après un complexe P-QRS-T normal (figure 5.19B). Ces extrasystoles peuvent être isolées, en doublets (figure  5.19C), triplets ou en salves. Elles peuvent être observées une fois sur deux en alternance avec un complexe P-QRS-T normal et on parlera d'extrasystole bigéminée, ou une fois sur tous les deux complexes normaux et on parlera d'extrasystole trigéminée ; ● les palpitations de la « maladie » de Bouveret : ces crises ont été décrites avant la découverte de l'électrocardiogramme. La tachycardie de Bouveret est donc plus un symptôme qu'une maladie. Ces épisodes de palpitations correspondent le plus souvent à des tachycardies jonctionnelles. Les éléments d'orientation les plus forts sont : début et fin brusque, âge de début souvent jeune, absence de cardiopathie, arrêt sous l'effet de manœuvres vagales ; ● les palpitations correspondant à la fibrillation atriale : le caractère irrégulier des palpitations est très évocateur  — autres diagnostics possibles devant une tachycardie irrégulière : extrasystoles sur un fond de rythme sinusal ou autres troubles du rythme atriaux avec conduction variable (flutter ou tachycardie atriale) ; ● les palpitations correspondant à des troubles du rythme ventriculaire, qui sont régulières et qui s'observent généralement chez les personnes âgées et en présence d'une cardiopathie sous-jacente.

Examen clinique Il consistera en la prise du pouls au moment de la crise (régulier/irrégulier, fréquence cardiaque) et en un examen cardiologique standard, à la recherche d'une cardiopathie sous-jacente (avec signes d'insuffisance cardiaque).

Examens complémentaires Ils comporteront idéalement : ● un ECG per-critique ; ● sinon, à défaut, un ECG intercritique : recherche de signes électriques en faveur d'une cardiopathie sous-jacente (bloc de branche gauche, ondes Q de nécrose), extrasystoles (atriales ou ventriculaires, évocatrices de l'origine des palpitations) ; ● Holter-ECG rythmique : enregistrement du rythme cardiaque pendant 24 heures, parfois plus longtemps ; ● parfois une épreuve d'effort si les manifestations surviennent à l'effort. 168

Tableau 5.4. Différentes causes de tachycardie pouvant provoquer des palpitations Localisation Étage atrial

Types Extrasystoles atriales en salves Fibrillation atriale Flutter atrial Tachycardie (tachy-systolie) atriale

Étage jonctionnel

Réentrée intra-nodale

Étage ventriculaire

Extrasystoles ventriculaires en salves

Tachycardie orthodromique ou antidromique (empruntant une voie accessoire) Tachycardie ventriculaire Torsades de pointes Fibrillation ventriculaire (généralement la sensation de palpitations est peu probable car provoque d'emblée une syncope, sauf en cas de tachycardie ventriculaire préalable)

Orientation diagnostique L'orientation diagnostique se fera en fonction des éléments recueillis vers trois types de tachycardie, située à l'étage atrial, jonctionnel ou ventriculaire (tableau 5.4) : ● un trouble du rythme atrial (cf. infra) : fibrillation atriale, flutter, tachycardie atriale. ● une tachycardie jonctionnelle (rythmes réciproques, cf. supra «Physiologie») : – ces tachycardies sont le plus souvent bénignes et il en existe deux types : la réentrée intra-nodale et la tachycardie empruntant une voie accessoire rétrograde (faisceau de Kent) appelée la tachycardie orthodromique ; – ces deux tachycardies sont représentées sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins, régulière, rapide (entre 160 et 220 battements par minute) sans ondes P visibles pour la première et avec une onde P visible pour la seconde qui a la particularité d'être négative en DII, DIII, aVF (figures 5.20 et 5.21) ; – en cas de tachycardie survenant sur une voie accessoire rétrograde (tachycardie orthodromique), lorsque cette voie accessoire en dehors des crises de tachycardie en rythme sinusal est également fonctionnelle en antérograde, on observe un ECG typique avec un espace PR court, une onde delta et un QRS élargi. Cette anomalie ECG s'appelle un syndrome de Wolff-Parkinson-White ou syndrome de pré-excitation (figure 5.22). Lorsque la

5. Électrophysiologie

Figure 5.20 Réentrée intra-nodale. Tachycardie régulière à QRS fins sans ondes P visibles.

Figure 5.21 Tachycardie orthodromique. Tachycardie régulière à QRS fins avec ondes P' rétrograde à la fin du QRS (flèche).

Figure 5.22 Syndrome de Wolff-Parkinson-White. Aspect typique de PR court avec onde delta (flèche) correspondant à l'existence d'une pré-excitation antérograde empruntant un faisceau de Kent.

169

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

tachycardie tourne dans le sens inverse en empruntant la voie accessoire en antérograde (ce qui est rare), on parle de tachycardie antidromique ; ● un trouble du rythme ventriculaire (tachycardie ventriculaire, torsades de pointes, fibrillation ventriculaire) : – ces troubles surviennent généralement sur cœur pathologique et peuvent être de mauvais pronostic (en cas de cardiopathie sous-jacente, la tachycardie est généralement moins bien tolérée que les troubles du rythme supraventriculaire) ; – pour la tachycardie ventriculaire, il s'agit d'une tachycardie à complexes larges (car elle naît en aval de la bifurcation du faisceau de His), régulière, avec trois signes ECG typiques : la dissociation atrioventriculaire (plus de QRS que d'ondes P) et les complexes de capture et de fusion (figure 5.23). Elle est généralement monomorphe, mais peut être polymorphe ; – la torsade de pointes est une tachycardie irrégulière à QRS de largeur variable (polymorphe) et, surtout, ayant une polarité qui varie régulièrement en fonction

du temps et qui tourne autour de la ligne isoélectrique. Cette dernière est observée en cas d'allongement de l'espace QT soit iatrogène soit congénital (figure 5.24) ; – enfin, la fibrillation ventriculaire est soit présente d'emblée soit est secondaire à la transformation des deux premières tachycardies. Sur l'ECG sont observés des complexes QRS rapides anarchiques et irréguliers sans ondes P visibles et de faible amplitude. Elle s'observe généralement chez des patients présentant une cardiomyopathie sous-jacente. Il peut également exister des causes non cardiaques de palpitations, qui sont généralement d'origine fonctionnelle : leur survenue sur un terrain anxieux, la prise d'excitant et le fait que les palpitations décrites n'évoquent pas un tableau spécifique peut faire évoquer ce diagnostic après élimination des autres causes. Le patient se plaint souvent de battements «forts» plutôt que de tachycardie. Généralement le bilan est normal, notamment le HolterECG — où on peut en revanche fréquemment retrouver des épisodes de tachycardie sinusale peu rapides (environ de 100 à 120/min).

Figure 5.23 Tachycardie ventriculaire. Tachycardie régulière à QRS large monomorphe avec dissociation auriculoventriculaire (flèche) et complexes de capture-fusion (flèche en pointillé).

Figure 5.24 Torsades de pointes. Tachycardie irrégulière à QRS de largeur variable (polymorphe) et surtout ayant une polarité qui varie régulièrement en fonction du temps et qui tourne autour de la ligne isoélectrique.

170

5. Électrophysiologie

L'électrocardiogramme normal et anormal L'ECG est l'enregistrement de l'activité électrique du cœur en fonction du temps. Il se fait sur un papier millimétré, déroulant à vitesse constante. Le papier millimétré est composé de carrés de 5 mm × 5 mm. Ces carrés sont subdivisés en carrés plus petits d'1 mm de côté. Dans les conditions standards, le papier est déroulé à la vitesse de 25 mm à la seconde, de sorte que 1 mm corresponde à 0,04 seconde et 5 mm à 0,20  seconde. L'étalonnage standard de l'ECG enregistre en ordonnées une déflexion de 10 mm pour un voltage de 1 mV. Un étalonnage correct est indispensable à l'interprétation des tracés. Le patient doit être couché sur le dos, en résolution musculaire complète, dans une position confortable. Quatre électrodes sont placées sur les membres, à la face interne des avant-bras et à la face externe des jambes. Elles peuvent également être placées à la racine des membres (dérivations frontales ou périphériques). Habituellement, six électrodes sont placées sur le thorax et enregistrent les dérivations dites précordiales (figure 5.25). L'analyse de l'ECG doit être méthodique (tableau  5.5). Elle comporte l'étude : ● des conditions d'enregistrement (calibration, vitesse de déroulement, inversion d'électrodes) ; ● du rythme (sinusal ou non) et de sa fréquence ; ● de la dépolarisation atriale (onde P : durée et amplitude) ; ● de la conduction atrioventriculaire (durée de l'intervalle PR) ; ● de la dépolarisation ventriculaire (complexe QRS) ; ● de la repolarisation ventriculaire (segment ST).

v4r v1 v3 v5 v3r v2 v4 v6

Il existe six dérivations frontales à partir de quatre électrodes placées sur les membres : ■ DI : mesure bipolaire entre bras droit et bras gauche ; ■ DII : mesure bipolaire entre bras droit et jambe gauche ; ■ DIII : mesure bipolaire entre bras gauche et jambe gauche ; ■ aVR : mesure unipolaire sur le bras droit ; ■ aVL : mesure unipolaire sur le bras gauche ; ■ aVF : mesure unipolaire sur la jambe gauche. DI, DII, et DIII décrivent le triangle d'Einthoven. Il existe aussi six dérivations précordiales : ■ V1 : quatrième espace intercostal droit, bord droit du sternum (parasternal) ; ■ V2 : quatrième espace intercostal gauche, bord gauche du sternum (parasternal) ; ■ V3 : à mi-chemin entre V2 et V4 ; ■ V4 : cinquième espace intercostal gauche, sur la ligne médioclaviculaire ; ■ V5 : même horizontale que V4, ligne axillaire antérieure ; ■ V6 : même horizontale que V4, ligne axillaire moyenne. Par ailleurs, il existe aussi d'autres dérivations. Elles sont faites dans certains cas pour affiner, par exemple, le diagnostic topographique d'un syndrome coronaire aigu : ■ V7 : même horizontale que V4, ligne axillaire postérieure ; ■ V8 : même horizontale que V4, sous la pointe de la scapula ; ■ V9 : même horizontale que V4, à mi-distance entre V8 et les épineuses postérieures ; ■ V3R : symétrique de V3 par rapport à la ligne médiane ; ■ V4R : symétrique de V5 par rapport à la ligne médiane ; ■ VE : au niveau de la xiphoïde.

v7

v8 v9

Figure 5.25 Positionnement des neuf dérivations précordiales gauches et droites (à gauche) et des trois dérivations postérieures gauches (à droite).

171

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire Tableau 5.5. Valeurs normales pour les différents composants de l'ECG Composants Onde P

Valeurs normales

Diagnostic si anormal

Durée ≤ 120 ms

Si > 12 ms : hypertrophie atriale gauche

Amplitude ≤ 2,5 mm

Si > 2,5 mm : hypertrophie atriale droite

Espace PR

Durée ≤ 200 ms

Si > 200 ms : bloc auriculoventriculaire du 1er degré

Complexe QRS

Durée ≤ 80 ms

Si entre 80 et 120 ms : bloc de branche incomplet Si > 120 ms : bloc de branche complet

Amplitude ≤ 35 mm (R en V1 + S en V5)

Si > 35 mm : hypertrophie ventriculaire gauche (ou RaVL > 11 m ou R en DI > 15 mm)

Axe du cœur entre – 30° et + 120°

Si au-delà de – 30° : déviation axiale gauche Si au-delà de + 120° : déviation axiale droite

Espace QT

Durée ≤ 400–440 ms

Si > 440 ms (homme) et 460 ms (femme) : QT long

Études des conditions d'enregistrement Vitesse de déroulement : classiquement 25 mm par seconde (un «petit carreau» = 40 ms, un «gros carreau» = 200 ms). ● Étalonnage : classiquement 10 mm pour 1 mV. ●

Étude du rythme et de la fréquence cardiaque Définition du rythme sinusal : – c'est un rythme dans lequel l'ensemble de l'activation cardiaque est sous la dépendance du nœud sinusal ; – sur l'ECG : chaque onde P est suivie d'un QRS et chaque QRS est précédé par une onde P; – de plus, l'onde P sinusale est toujours positive en DI et dans le territoire inférieur (DII, DIII, aVF), et négative en aVR. ● Détermination de la fréquence cardiaque : on peut le faire à partir d'une règle à ECG ou en retenant la séquence «300/150/100/75/60/50/42/37,5…» (figure 5.26). ●

Analyse de la dépolarisation atriale : onde P L'onde P sinusale est toujours positive en DI et dans le territoire inférieur (DII, DIII, aVF), et négative en aVR. ● Sa durée normale est inférieure à 100 ms (2,5 petits carreaux) et son amplitude inférieure à 2,5 mm. En cas d'onde P > 120 ms, on parlera d'hypertrophie de l'atrium gauche et d'hypertrophie atriale droite en cas d'onde P > 2,5 mm. ● En cas d'absence d'onde P sinusale visible sur un ECG, alors que les QRS sont présents et réguliers, on parlera de ●

172

Figure 5.26 Calcul de la fréquence cardiaque sur un ECG. On prend comme curseur un QRS sur la ligne verticale d'un carreau et on calcule la fréquence en fonction de la position du QRS suivant.

bloc sinoauriculaire (BSA, ou bloc sino-atrial) du troisième degré ou de BSA complet (figure 5.27). À moindre niveau, on parlera de BSA du deuxième degré de type 2 lorsque l'absence de l'ensemble des complexes P-QRST sera observée de façon temporaire (une fois sur deux : BSA 2/1 ; deux fois sur trois : BSA 3/1, etc.) (figure 5.28). On parlera de BSA du deuxième degré de type 1 lorsqu'on observera une diminution progressive de l'espace P-P jusqu'à l'observation d'une augmentation brutale de l'espace P-P suivant, cette augmentation restant inférieure au double de l'espace P-P précédent (figure 5.29). Enfin le BSA du premier degré est difficile à décrire sur l'ECG. On peut considérer qu'il est représenté par une bradycardie sinusale excessive avec l'ensemble de la séquence P-QSR-T (figure 5.30). ● En cas de présence d'onde P excessives avec plus d'ondes P que de QRS, on parlera d'un trouble du rythme atrial. Ceux-ci se déclinent en trois types d'arythmies atriales : – la fibrillation atriale (FA), qui correspond à une activité atriale désorganisée et anarchique représentée sur l'ECG par une trémulation ou un tremblement de la ligne isoélectrique (figure  5.31). La fréquence de l'activité atriale est entre 400 et 600 impulsions par minute. À cette fré-

5. Électrophysiologie

Figure 5.27 BSA du 3e degré, ou complet. Bradycardie régulière à QRS fins sans ondes P visibles avant les QRS. Notez la présence d'ondes P' rétrogrades à la fin des QRS (flèche).

Figure 5.28 BSA du 2e degré de type 2. Après deux complexes P-QRS-T, il existe une pause de 2,5 secondes avec reprise d'un rythme avec l'ensemble du complexe P-QRS-T. Cette pause de 3 secondes correspond à 3 fois l'espace P-P précédent (0.82 sec) ; ce qui correpond à un BSA du 2e degré de type 2 en 3/1. Sur la partie droite du tracé, BSA du 2e degré de type 2 en 2/1.

Figure 5.29 BSA du 2e degré de type 1. On observe un raccourcissement progressif du P-P avec brutalement un allongement de l'espace P-P. Cet allongement reste inférieur au double de l'espace P-P précédent : 1,10 s < 1,44 (2 × 0,72 s).

Figure 5.30 BSA du 1er degré. Il n'existe pas vraiment de critère ECG de ce type de BSA. On peut considérer qu'en cas de bradycardie sinusale importante (< 50/min), cela peut correspondre à un BSA du 1er degré.

173

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Figure 5.31 Fibrillation atriale. Tachycardie à QRS fins irrégulière avec une ligne isoélectrique trémullante (DIII). Noter l'amplitude des QRS en V5 et V6 compatible avec une hypertrophie ventriculaire gauche électrique électrique.

Figure 5.32 Flutter atrial. Tachycardie à QRS fins irrégulière avec présence d'onde P en «toit d'usine» ou en «dents de scie» (flèche) sans retour à la ligne isoélectrique.

quence, le nœud atrioventriculaire joue son rôle de frein et transmet de façon aléatoire l'activité électrique aux ventriculaires (phénomène de Wenkebach). L'activité ventriculaire qui en résulte est irrégulière et habituellement à QRS fins (sauf en cas de bloc de branche fonctionnel) ; – le flutter atrial, circuit électrique qui chemine dans l'atrium droit à une fréquence habituellement de 300 battements par minute : il est représenté sur l'ECG par une activité atriale organisée typiquement en «dents de scie» ou en «toit d'usine» sans retour à la ligne isoélectrique, avec une transmission également aléatoire aux ventricules (figure  5.32). L'activité ventriculaire qui en résulte est irrégulière (mais peut être régulière) et habituellement à QRS fins (sauf en cas de bloc de branche fonctionnel) ; – la tachycardie atriale, ou tachy-systolie atriale, qui est secondaire à un foyer ectopique dans l'une ou l'autre des atriums, battant entre 220 et 240 battements par minute et qui est représentée sur l'ECG par une activité atriale bien identifiée avec un retour à la ligne isoélectrique et avec une transmission également aléatoire aux ventricules (figure  5.33). L'activité ventriculaire qui en résulte est irrégulière (mais peut être régulière) et habituellement à QRS fins (sauf en cas de bloc de branche fonctionnel). 174

Analyse de la conduction atrioventriculaire : espace PR La durée de l'espace PR normale est comprise entre 120 et 200 ms (trois petits carreaux et un gros carreau). Elle se mesure entre le début de l'onde P et le début du QRS. ● Lorsqu'il existe une anomalie de l'espace PR soit par allongement excessif soit par absence de complexe QRS après une onde P, on parlera de bloc auriculoventriculaire (BAV, ou bloc atrioventriculaire). ● En cas d'allongement de l'espace PR > 200 ms, mais ce dernier étant toujours fixe et constitué de l'ensemble de la séquence P-QRS-T, on parlera de BAV du premier degré (figure 5.34). ● Lorsqu'on observera sur un ECG un allongement progressif de cet espace PR jusqu'à la survenue d'une onde P bloquée, on parlera de BAV du deuxième degré de type 1 (ou appelé phénomène de Luciani-Wenkebach) (figure 5.35). Lorsqu'on observera sur un ECG une onde P non suivi d'un QRS, on parlera de BAV du deuxième degré de type 2 (figure  5.36). Cependant, cette onde P bloquée doit être observée à une fréquence identique aux ondes P précédentes suivies d'un QRS, et les espaces P-QRS-T des complexes précédents doivent être fixes sans allongement ●

5. Électrophysiologie

Figure 5.33 Tachycardie atriale. Tachycardie à QRS fins irrégulière avec présence d'ondes P rapides (flèches) et retour à la ligne isoélectrique.

Figure 5.34 BAV du 1er degré associé à un bloc de branche droit complet. Allongement de l'espace PR > 200 ms et aspect RsR' en V1.

Figure 5.35 BAV du 2e degré de type 1 (période de Luciani-Wenkebach). Allongement progressif de l'espace PR jusqu'à la survenue d'une onde P bloquée (flèche).

Figure 5.36 BAV du 2e degré de type 2 en 2/1. Survenue d'une onde P bloquée (flèche) non prématurée avec intervalles P-P précédent et suivant identiques. Il n'existe pas au préalable d'allongement progressif des espaces PR précédents.

175

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Figure 5.37 BAV du 3e degré, ou complet. Les ondes P sont régulières et battent à leur propre fréquence, les QRS sont également réguliers et battent à leur propre fréquence, et il n'existe aucune relation entre ces deux activités. Les QRS sont fins quand le niveau de bloc est situé avant la bifurcation du faisceau de His et large quand il se situe en aval. Notez l'intérêt d'une dérivation longue en bas pour affirmer le diagnostic.

progressif. Enfin, on parlera de BAV du deuxième degré de type 2 en 2/1 lorsqu'il existera une onde P bloquée sur deux, 3/1 en cas de deux ondes P bloquées consécutives sur trois… ● Le BAV du 3e degré, ou BAV complet, est observé lorsqu'il existe une dissociation complète entre les ondes P et les complexes QRS. Les ondes P sont régulières et battent à leur propre fréquence, les QRS sont également réguliers et battent à leur propre fréquence, et il n'existe aucune relation entre ces deux activités. Les QRS sont fins quand le niveau de bloc est situé avant la bifurcation du faisceau de His et larges quand il se situe en aval (figure 5.37).

–90° aVR –150°

aVL –30° 0° Dl

+120° +90° +60° Dll Dlll aVF

Figure 5.38 Cadran trigonométrique permettant le calcul de l'axe du cœur.

Analyse de la dépolarisation ventriculaire : complexe QRS Définitions : – la lettre «R» désigne la première onde positive, «Q» une onde négative précédant l'onde R, «S» une onde négative suivant l'onde R (même en l'absence d'onde Q) ; – si deux ondes positives sont présentes, la deuxième est appelée «R'» ; – un aspect QS désigne une dérivation entièrement négative. ● Analyse de l'axe du QRS dans le plan frontal : on utilise pour ce faire les dérivations frontales, en particulier DI, DII et DIII, et on s'aide du cadran représenté en figure 5.38. Lorsque le QRS est globalement positif dans une dérivation, la dépolarisation va vers cette dérivation ; ●

176

Figure 5.39 Hémibloc antérieur gauche. Déviation axiale gauche (QRS négatif en DII, DIII, aVF).

à l'inverse, s'il est négatif, elle s'en éloigne. L'axe du QRS est perpendiculaire à la dérivation où le QRS est globalement nul. Les valeurs normales se situent entre – 30° et + 120°. En dessous de – 30°, on parle de déviation axiale gauche ou d'hémibloc antérieur gauche (classiquement QRS positif en DI et négatif en DII/DIII) (figure  5.39) ;

5. Électrophysiologie

au-delà de +  120°, de déviation axiale droite ou d'hémibloc postérieur gauche (classiquement QRS négatif en DI, positif en DII/DIII) (figure 5.40). ● La positivité du QRS en aVR est classiquement un signe d'inversion des électrodes (sauf rare déviation axiale majeure). ● Analyse de la morphologie du QRS : l'onde R croît de V1 à V6. ● Analyse de l'amplitude du QRS : – diminuée : en cas d'amplitude du QRS < 5 mm dans l'ensemble des dérivations précordiales, on parle de microvoltage ; – augmentée : il s'agit d'un élément en faveur d'une hypertrophie ventriculaire gauche. Cette dernière peut être évaluée par la mesure de l'indice de

Sokolow (amplitude de S en V1 plus celle de R en V5 : pathologique si > 35 mm) (figure 5.41). Il faut noter que l'hypertrophie ventriculaire gauche électrique liée à une surcharge ventriculaire gauche systolique (HTA, rétrécissement aortique) s'accompagne d'une négativation des ondes T dans le territoire latéral, alors que la surcharge diastolique (insuffisance aortique, insuffisance mitrale) s'accompagne plutôt de grandes ondes T positives. ● Analyse de la durée du QRS : le QRS normal dure moins de 80 ms (deux petits carreaux). Une durée des QRS  > 120  ms traduit un asynchronisme entre la contraction du ventricule gauche et celle du ventricule droit (bloc de branche, qui peut être droit ou gauche). En cas de bloc de branche gauche (BBG), on observera en V6 un aspect RR'

Figure 5.40 Hémibloc postérieur gauche. Déviation axiale droite (QRS négatif en DI, aVL).

Figure 5.41 Hypertrophie ventriculaire gauche Amplitude de l'onde S en V1 + Amplitude de l'onde R en V5 > 35 mm. Ondes T négatives en V5, V6.

177

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

avec en V1 un aspect QS ou une petite onde R et une grande onde S (figure 5.42). En cas de bloc de branche droit (BBD), on observera en V1 un aspect RsR' avec un aspect Rs en V6 (figure  5.43). On parlera de BBG ou de BBD complet quand ces anomalies seront associées à une largeur de QRS > 120 ms, ou incomplet lorsque la largeur des QRS est comprise entre 80 et 120 ms.

Analyse de la repolarisation ventriculaire (segment ST, onde T, espace QT) Il est classique d'analyser les troubles de la repolarisation en termes de territoire myocardique : – V1 à V3 : antéro-septal ; – V3-V4 : apical ; ●

Figure 5.42 Bloc de branche gauche complet. Aspect RR' en V6 et aspect rS en V1.

Figure 5.43 Bloc de branche droit complet. Aspect RsR' en V1 et Rs en V6 (à droite).

178

– V5-V6 : latéral bas ; – DI-aVL : latéral haut ; – V1 à V4 : antéro-septo-apical ; – V1 à V6 + DI aVL : antérieur étendu ; – DII, DIII, aVF : inférieur ; – DII, DIII, aVF et V1 à V3 : septal profond ; – V7 à V9 : postérieur ; – V3R, V4R : ventricule droit. ● La jonction entre segment QRS et segment ST s'appelle le point J. ● Le segment ST normal est isoélectrique. ● L'onde T est habituellement de faible amplitude et de même sens que QRS. Elle est normalement positive en DI, DII, DIII, aVF et de V2 à V6. Une onde T diphasique ou négative en DIII et V1 doit être considérée comme physiologique. ● L'espace QT doit être mesuré entre le début du QRS et la fin de l'ondeT. Sa durée normale varie avec la fréquence

5. Électrophysiologie

cardiaque (elle diminue avec l'accélération du rythme cardiaque). Valeur normale : environ 400 ms pour une fréquence cardiaque de 60/min. Il existe des méthodes de calcul pour «corriger» le QT en fonction de la fréquence cardiaque (QTc = QT mesuré/ Intervalle RR (en ms)).

Notions pharmacologiques élémentaires en électrophysiologie Différentes familles de thérapeutiques Il existe quatre grandes familles thérapeutiques en électrophysiologie : les antiarythmiques à proprement parler, les bêtabloquants, les inhibiteurs ou antagonistes calciques à action cardiaque (dit «bradycardisants») et les digitaliques. Chaque famille thérapeutique est utilisée en fonction de son action pharmacologique précise : les antiarythmiques bloquent directement les canaux participant au potentiel d'action cellulaire ; les bêtabloquants ne bloquent pas directement ces canaux mais ont un impact sur leur fonction en bloquant les effets des catécholamines ; les inhibiteurs calciques bloquent les canaux calciques membranaires ; les digitaliques, qui n'appartiennent pas à la classification de Vaughan-Williams (cf. infra), ont une action inhibitrice sur la pompe Na+/K+-ATPase et non sur les canaux du potentiel d'action.

Classification de Vaughan-Williams et indications en électrophysiologie Cette classification est fonction de l'action spécifique dominante des thérapeutiques. Elle est constituée de quatre classes I, II, III et IV et ne concerne pas les digitaliques (tableau 5.6).

Classe II Les médicaments appartenant à la classe II sont les bêtabloquants qui s'opposent à l'action des catécholamines en bloquant leurs récepteurs membranaires, ce qui entraîne une limitation de l'entrée de Ca2+ dans les cellules. Ils ne bloquent donc pas directement les canaux calciques, mais leur action rend la cellule moins excitable. Par ailleurs, toujours indirectement, elle provoque une diminution de la pente de dépolarisation diastolique lente de la phase 4 du potentiel d'action cellulaire et du nœud sinusal, entraînant une diminution de l'automatisme et une bradycardie. Par conséquence, les bêtabloquants sont considérés comme des antiarythmiques. Ils sont utilisés dans le traitement et la prévention de tous les troubles du rythme, notamment ventriculaires, induis par une stimulation des catécholamines ou par l'ischémie myocardique.

Classe III Les médicaments appartenant à la classe III sont des bloqueurs des canaux potassiques, limitant donc la sortie de K+ de la cellule au cours de la phase 3 (cf. figure 5.11). Ils provoquent une augmentation du potentiel d'action cellulaire. Ils s'utilisent dans le traitement et la prévention de la récidive des troubles du rythme atrial et, plus souvent, ventriculaire. En cas de surdosage, de par leur action, ce sont les complexes QT qui sont touchés (ce qui correspond à la repolarisation ventriculaire), provoquant un allongement du QT. Dans cette classe thérapeutique appartient un bêtabloquant, le sotalol, qui est également un bloqueur potassique. Tableau 5.6. Classification des antiarythmiques de Vaughan-Williams Classe Classe I

Action Blocage des canaux Na+

IA : quinidine, ajmaline, disopyramide IB : lidocaïne, mexilétine, diphénylhydantoïne

Classe I Les médicaments appartenant à la classe I sont des bloqueurs des canaux sodiques, limitant donc l'entrée de Na+ (phase de dépolarisation) dans la cellule au cours de la phase 0 (cf. figure 5.11). Il existe trois sous-classes, IA, IB et IC. Ils s'utilisent dans le traitement curatif et la prévention des récidives des troubles du rythme atriaux en grande majorité et, plus rarement, ventriculaires. En cas de surdosage, de par leur action, ce sont les complexes QRS qui sont élargis (ce qui correspond à la dépolarisation ventriculaire).

Exemples

IC : flécaïnide, propafénone, cibenzoline Classe II

Blocage des récepteurs Tous les bêtabloquants adrénergiques

Classe III

Blocage des canaux K+ Amiodarone Sotalol (également en classe II)

Classe IV Blocage des canaux Ca2+

Vérapamil, diltiazem

179

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Classe IV Les médicaments appartenant à la classe IV sont les inhibiteurs calciques qui diminuent le courant entrant Ca2+ de la phase 2 du potentiel d'action. Ils diminuent donc l'importance de la phase plateau, mais sont également responsables de la diminution de l'automatisme du potentiel d'action du nœud sinusal, comme les bêtabloquants. Leur utilisation est rare car leur efficacité semble limitée. Ils peuvent être utilisés dans le traitement curatif et la prévention de certaines tachycardies atriales et ventriculaires dépendant du Ca2+. Enfin, les digitaliques, qui n'appartiennent pas à cette classification et n'ont donc pas d'action antiarythmique propre, ont une action bradycardisante via le blocage de la pompe Na+/K+-ATPase. Ils sont utilisés comme ralentisseur du nœud atrioventriculaire en cas de fibrillation atriale, flutter atrial ou tachycardie atriale trop rapide.

Prise en charge thérapeutique des troubles du rythme cardiaque en fonction de leur localisation En cas de trouble du rythme atrial : fibrillation atriale, flutter atrial et tachycardie atriale À la phase aiguë, mise en route d'un traitement anticoagulant immédiat avec ralentissement de la cadence ventriculaire (bêtabloquants, digitaliques), et décision de réduction si certitude d'une ancienneté de moins de quarante-huit heures de l'arythmie. Après la phase aiguë, décision de proposer une réduction de l'arythmie si cette dernière est bien tolérée après trois semaines de traitement anticoagulant ou plus rapidement si l'arythmie est mal tolérée — après élimination d'un caillot dans l'atrium gauche (auricule gauche en particulier) grâce à l'échographie transœsophagienne. Au bout de trois semaines, discussion d'une réduction pharmacologique ou électrique ou décision de respect de l'arythmie en cas d'absence total de symptômes. Il peut être proposé d'emblée pour un flutter atrial un traitement curatif par ablation par radiofréquence de l'isthme cavotricuspide. En cas de décision de respect de l'arythmie, il faudra contrôler la fréquence cardiaque à l'aide d'un bêtabloquant et/ou d'un digitalique, et discuter le traitement anticoagulant au long cours en fonction du score de risque d'infarctus cérébral et d'embolie artérielle (score de risque 180

thromboembolique artériel CHA2DS2VASc), en prenant en considération le risque hémorragique (score HASBLED).

■

■

Score de risque thromboembolique artériel CHA2DS2VASc (maximum : 9) : – 2 points sont assignés à un antécédent d'AIC/AIT ou âge ≥ 75 ans ; – 1 point pour chacun des autres facteurs : antécédent d'HTA, antécédent de diabète et antécédent d'insuffisance cardiaque récente ou FEVG < 40 %, pathologie vasculaire dont infarctus du myocarde ou AOMI ou athérome aortique, âge entre 65 et 75 ans, sexe féminin. Score de risque hémorragique HASBLED (maximum  : 9) : hypertension artérielle (non contrôlée), anomalie de fonction rénale ou hépatique (score 1  ou  2), AIC/AIT,  tendance ou prédisposition au saignement, INR labiles (si warfarine), âge (> 65 ans, fragilité), médicaments (aspirine ou AINS) ou intoxication alcoolique (score 1 ou 2).

En cas de décision de réduction de l'arythmie, un traitement antiarythmique sera utilisé (classe Ic + II de première intention, ou classe III en cas de maladie cardiaque associée) et on discutera l'indication du traitement anticoagulant au long cours en fonction du score de risque thromboembolique artériel CHA2DS2VASc. En cas de récidive de l'arythmie, il sera discuté soit un respect de cette dernière avec contrôle de la fréquence cardiaque, soit une nouvelle tentative de réduction, soit un traitement interventionnel avec ablation des foyers atriaux d'arythmie par application d'un courant de radiofréquence (exclusion des veines pulmonaires).

En cas de trouble du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret) En cas de crise isolée et bien tolérée, l'abstention thérapeutique sera privilégiée. La tentative de réduction par manœuvres vagales est enseignée au patient. En cas de de crises répétées, bien ou mal tolérées, sera discuté un traitement pharmacologique avec en première intention un antiarythmique de classe II ou IV et, en seconde intention un antiarythmique de classe  Ic. Le recours aux antiarythmiques de classe III reste exceptionnel. En cas de crise récidivante sous traitement, un traitement interventionnel par ablation par radiofréquence ou cryothérapie pourra être discuté.

5. Électrophysiologie

En cas de trouble du rythme ventriculaire En cas de crise mal tolérée, seul un choc électrique permettra sans risque de réduire la tachycardie ventriculaire (risque de dégradation en fibrillation ventriculaire). En cas de tachycardie ventriculaire bien tolérée, l'utilisation d'un antiarythmique de classe II ou IV pourra être proposée en l'absence de cardiopathie sous-jacente. Dans le cas contraire, il faudra proposer un antiarythmique de classe IV en choisissant l'amiodarone. Après réduction de la tachycardie ventriculaire, la discussion de prévention des récidives devra faire un choix entre un traitement médical (antiarythmique de classe I, II, III ou IV en fonction de la cardiopathie) en l'absence de dysfonction systolique ventriculaire gauche, ou la mise en place d'un défibrillateur implantable automatique en cas de dysfonction systolique ventriculaire gauche ou de mauvaise tolérance de la tachycardie (syncope). Une décision de traitement curatif par ablation par radiofréquence sera discutée en présence d'une tachycardie ventriculaire sur cœur sain en première intention, ou en cas de récidive malgré le traitement médical ou la présence du défibrillateur.

À retenir

181

▲

L'innervation intrinsèque du cœur dépend du système cardionecteur qui est constitué : du nœud sinusal (ou nœud de Keith et Flach), du nœud atrioventriculaire (ou nœud de Aschoff-Tawara), du faisceau atrioventriculaire (ou faisceau de His) et du réseau de Purkinje. L'activité électrique prend naissance dans le nœud sinusal et est transmise de haut en bas à travers les autres structures jusqu'au réseau de Purkinje. ■ Les cellules cardionectrices des nœuds sinusal et atrioventriculaire sont différentes des cardiomyocytes : les myofibrilles sont peu nombreuses, ne sont pas organisées et sont unies par des desmosomes. On retrouve de nombreuses fibres nerveuses venant du système nerveux autonome permettant de moduler leur activité. Le réseau de Purkinje forme un réseau complexe de fibres spécialisées dans la conduction du potentiel d'action. Au-delà du réseau de Purkinje, la transmission du front de dépolarisation se fait de cellule myocardique à cellule myocardique par l'intermédiaire des jonctions communicantes : on parle de syncitium fonctionnel. ■ Lors des premières étapes du développement du cœur, le tissu cardionecteur n'existe pas. Initialement, le myocarde primitif se contracte de façon péristaltique et les cardiomyocytes ■

qui le composent sont initialement douées d'automatisme. Aux stades les plus précoces du développement du cœur, l'ensemble des  cellules myocardiques ont donc des propriétés cardionectrices. ■ L'activité électrique est générée par la création d'un potentiel d'action cellulaire à travers une membrane biologique. Cette dernière est constituée de canaux ioniques ayant une conductance et des propriétés spécifiques ressemblant à une véritable pile électrique. Les mouvements des ions à travers la membrane dépendent d'une différence de potentiel de part et d'autre de cette membrane et d'un gradient électrochimique. Ces différents canaux peuvent être dans un état d'activation/inactivation les rendant ouverts ou fermés au passage des ions. Il existe des canaux entrants (sodiques et calciques) ou sortants (potassiques) qui participent à la genèse, l'amplitude et la durée du potentiel d'action. Ce dernier est constitué de cinq phases (de 0 à 4) et est la cible des traitements antiarythmiques. Au niveau nodal, le potentiel d'action est différent : il est plus court, n'a pas de potentiel de repos et est responsable de l'automatisme de ces cellules. ■ Il existe trois mécanismes à l'origine des troubles du rythme : l'automatisme anormal, les activités déclenchées constituées des post-dépolarisations précoces et tardives et la réentrée sur ou sans obstacle fixe. ■ Il existe deux types de symptômes en électrophysiologie : la lipothymie, ou syncope, et les palpitations. La lipothymie doit être considérée comme équivalente à la syncope en termes de gravité clinique. La syncope d'Adams-Stocks est une perte de connaissance brève, brutale, sans prodrome ni confusion post-critique. La tachycardie de Bouveret est un symptôme et non une maladie. Il s'agit d'une tachycardie régulière, rapide à début et fin brutal. L'interrogatoire est fondamental ainsi que l'examen clinique et devra comporter obligatoirement une recherche d'hypotension orthostatique et un massage carotidien. L'ECG et l'échographie cardiaque devront être systématiquement réalisés et le reste du bilan (Holter, tilt test, exploration invasive) sera réalisé selon l'orientation diagnostique. ■ Un ECG est constitué de douze dérivations standards (six périphériques et six précordiales). Il doit être enregistré à une vitesse de déroulement de 25 mm/s et avec un étalonnage de 10 mm/1 mV.

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

Un ECG normal doit comporter une onde P avant chaque QRS ; un axe du cœur entre – 30° et + 120°, une onde P ≤ 120 ms, un espace PR ≤ 200 ms, un QRS ≤ 80 ms et un intervalle QT ≤ 440 ms. ■ Il existe plusieurs troubles de conduction : les blocs sinoatriaux, les blocs auriculoventriculaires, les blocs de branche. ■ Il existe plusieurs troubles du rythme : les extrasystoles atriales et ventriculaires, les tachycardies touchant l'atrium (fibrillation, flutter et tachycardie atriales), la jonction entre atrium et ventricule ■

(tachycardie jonctionnelle : réentrée intra-nodale et tachycardie orthodromique et antidromique) et les ventricules (tachycardie, fibrillations ventriculaires et torsades de pointes). ■ Il existe différentes thérapeutiques médicamenteuses en électrophysiologie : les antiarythmiques qui bloquent les canaux du potentiel d'action cellulaire, les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques et les digitaliques. Ils sont utilisés dans le traitement et la prévention des récidives des troubles du rythme atrial, jonctionnel et ventriculaire.

ENTRAÎNEMENT Cas cliniques Cas clinique 1 Un patient de 80 ans, sans antécédent particulier est hospitalisé en urgence aux urgences du CHU pour une syncope alors qu'il était dans son fauteuil en train de regarder la télévision. Sa femme qui était témoin précise qu'il ne s'est plaint de rien avant cette syncope et qu'il s'est réveillé spontanément moins de 10 secondes après en demandant à son épouse ce qu'il faisait par terre. Il ne prend aucun traitement particulier. Un ECG est fait à son arrivée aux urgences. L'examen clinique est normal. Le bilan biologique également.

Questions A Donner la définition précise d'une syncope. B Quel est le nom habituel de ce type de syncope ? C Quel est votre diagnostic ? D Quels sont les autres signes fonctionnels que peut provoquer ce type de trouble de conduction ? E Quelles sont les autres causes de troubles du rythme ou de conduction de syncope ? Cas clinique 2 Une jeune femme de 25 ans consulte aux urgences pour palpitations. Elle ne présente aucun antécédent particulier mis à part ces crises qui existent depuis cinq ans et durent environ trois heures à chaque fois. C'est la première fois qu'elle vient consulter car cette crise dure plus longtemps que prévu. Elle ne prend aucun traitement mis à part une contraception orale. C'est sa troisième crise en trois mois. Questions A À quelle étiologie devez-vous penser immédiatement vu le contexte ? 182

B Comment s'appelle ce type de tachycardie cliniquement ? Décrivez précisément ses caractéristiques. C Analyser l'ECG ci-joint. De quel type précis de tachycardie s'agit-il ?

D La tachycardie s'est réduite spontanément. Vous réaliser de nouveau un ECG (ci-dessous). Quelles anomalies observezvous ? Quel est votre diagnostic ?

E Citez les autres tachycardies à QRS fins. F Quels symptômes peuvent être provoqués par une tachycardie à QRS fins ?

5. Électrophysiologie

QCM QCM 1 Quelles sont les tachycardies à QRS fins ? A Fibrillation atriale. B Tachycardie ventriculaire. C Torsades de pointes. D Réentrée intra-nodale. E Flutter atrial. QCM 2 Quels troubles conductifs peuvent provoquer une syncope ? A BAV du premier degré. B BSA du deuxième degré de type 1. C BAV complet. D BAV du deuxième degré de type 1. E BSA du deuxième degré de type 2 en 6/1. QCM 3 Quels sont les signes cliniques de la tachycardie de Bouveret ? A Début progressif. B Début brutal. C Tachycardie irrégulière. D Sujet âgé. E Fin brutale. QCM 4 Quels éléments font partie du système électrique cardiaque physiologique ? A Les veines pulmonaires. B Le faisceau de His. C Le nœud de Keith et Flack. D Le nœud atrioventriculaire. E Le réseau de Purkinje. QCM 5 Concernant la phase 0 du potentiel d'action, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Elle correspond à une entrée massive de potassium. B Elle correspond à une sortie de sodium. C Elle est bloquée par les antiarythmiques de classe I. D Elle correspond à une entrée massive de sodium. E Elle est bloquée par les bêtabloquants.

QCM 8 Concernant la biophysique de l'excitabilité, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A La loi d'Ohm s'appliquant à un circuit électrique s'écrit : U = R · I. B Les membranes biologiques sont constituées d'une bicouche lipidique. C Un type de canal donné ne possède pas une conductance spécifique pour chaque type d'ion. D Pour chaque ion, l'équation de Nernst permet de calculer le potentiel d'équilibre. E Si le potentiel de membrane du K+ est en dessous de – 103 mV, le flux d'ions K+ est sortant. QCM 9 Concernant les canaux ioniques, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Les canaux Na+ sont des canaux entrants. B Les canaux K+ sont des canaux entrants. C Les canaux Ca2+ sont des canaux entrants. D Les canaux Ca2+ sont des canaux sortants. E Seuls les canaux Na+ et K+ participent au potentiel d'action cellulaire. QCM 10 Concernant les canaux ioniques, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Un canal est ouvert ou fermé de manière figée. B La majeure partie des canaux tendent à se fermer après un certain temps d'ouverture. C L'ouverture des canaux Na+ entraîne une entrée de Na+ dans la cellule par gradient de concentration. D Cette entrée d'ions Na+ va amener le potentiel de membrane aux alentours de + 30 mV. E Le canal Na+ s'ouvre quand le potentiel de membrane atteint – 50 mV. QCM 11 Concernant les mécanismes de survenue des arythmies, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? ▲

QCM 6 Concernant la syncope d'Adams-Stocks, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Elle est prolongée et peut durer plusieurs minutes. B Elle est obligatoirement précédée de prodromes. C Elle peut survenir aussi bien au repos qu'à l'effort. D Elle est de bon pronostic. E Elle peut être due à une tachycardie ventriculaire.

QCM 7 Concernant les cellules cardionectrices, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Elles participent à la génération du potentiel d'action cellulaire. B Elles sont douées de propriétés contractiles. C Elles sont identiques en structure aux cardiomyocytes. D Elles sont unies les unes aux autres par des desmosomes. E Elles sont présentes aussi bien dans le nœud sinoatrial qu'atrioventriculaire.

183

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲ A Le mécanisme de réentrée est une cause de troubles du rythme autour d'une cicatrice d'infarctus du myocarde. B Il existe une des phénomènes d'automatisme anormal. C Les post-dépolarisations précoces s'observent lors des raccourcissements de l'espace QT. D Les post-dépolarisations tardives sont observées en présence d'une insuffisance cardiaque. E Il existe trois mécanismes de survenue d'un trouble du rythme cardiaque. QCM 12 Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? En cas de syncope : A l'interrogatoire n'est pas indispensable. B l'examen clinique ne nécessitera pas obligatoirement une mesure de pression artérielle. C l'examen clinique sera constitué d'un massage carotidien. D les examens complémentaires seront constitués au minimum d'un ECG et d'une échocardiographie. E l'interrogatoire est une étape fondamentale dans l'approche diagnostique et sera quasiment policier. QCM 13 Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? Dans les palpitations, les causes peuvent être : A des extrasystoles atriales. B des extrasystoles ventriculaires.

184

C de la fibrillation atriale. D de la tachycardie ventriculaire. E un BAV complet. QCM 14 Concernant l'ECG, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A Il existe 6 dérivations périphériques et 6 dérivations précordiales sur un ECG standard. B Un ECG complet comporte 18 dérivations. C L'onde P normale est < 200 ms. D Le QRS normal est entre 100 et 120 ms. E L'axe du cœur normal est entre – 30° et + 120°. QCM 15 Concernant l'ECG, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? A La vitesse de déroulement est classiquement de 50 mm/s. B L'étalonnage est classiquement de 10 mm pour 1 mV. C Il doit comporter idéalement une dérivation longue en plus des 12 dérivations classiques. D Le calcul de l'axe du cœur est réalisé après analyse des dérivations précordiales. E Le calcul de l'hypertrophie ventriculaire gauche se fait en V1 et V5 et s'appelle l'indice de Sokolow.

6

Chapitre

Pathologie vasculaire E. Messas, A. Stansal, P. Bruneval

PLAN DU CHAPITRE

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Anatomie

186

Histologie vasculaire

188

Anatomopathologie

188

Biologie cellulaire, biochimie

192

Physiologie

196

Sémiologie vasculaire

200

Hypertension artérielle

202

Bases physiopathologiques des traitements

207

Exemples de dysfonction artérielle

210

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Anatomie

se prolonge en aorte abdominale. Elle donne pour principales collatérales les artères bronchiques et les artères intercostales.

Artères

Aorte abdominale

L'aorte (figure 6.1) prend naissance à la sortie du ventricule gauche et décrit un arc à concavité inférieure avant de descendre dans le thorax puis dans l'abdomen.

Aorte thoracique On lui décrit trois portions : ● l'aorte thoracique ascendante : elle naît de l'orifice aortique et donne principalement naissance aux artères coronaires (artère coronaire droite et artère coronaire gauche) au niveau des sinus de Valsalva ; ● l'arc aortique, ou crosse de l'aorte : la crosse traverse le médiastin supérieur d'avant en arrière, en se dirigeant vers l'arrière à gauche. Le tronc artériel brachiocéphalique (TABC), l'artère carotide commune gauche et l'artère subclavière gauche naissent directement de la face supérieure de la crosse. Le TABC se divise en arrière de l'articulation sternoclaviculaire droite, pour donner l'artère carotide commune droite et l'artère subclavière droite. Les deux artères carotides communes montent verticalement dans la région du cou et ne donnent aucune collatérale, pour se terminer en bifurcation (à hauteur de C4) où elles donnent chacune deux branches : l'artère carotide interne (destinée au cerveau et à l'œil) et l'artère carotide externe (destinée à la face et au cou) ; ● l'aorte thoracique descendante : elle suit un trajet vertical en avant du rachis thoracique jusqu'au niveau de T12 où elle Crosse de l’aorte

Carotide commune gauche Subclavière gauche

TABC Aorte thoracique I ascendante 0

Figure 6.1 Rappels anatomiques : aorte.

186

III

Aorte thoracique descendante

IV

Aorte abdominale sus-rénale

V

Aorte abdominale sous-rénale

L'aorte abdominale prolonge l'aorte thoracique. C'est l'artère nourricière pour l'abdomen et de passage pour les membres. Elle donne de nombreuses collatérales séparées schématiquement en trois groupes : ● les artères à destinée pariétale (dont naît généralement l'artère d'Adamkiewicz qui vascularise la moelle spinale) ; ● les artères à destinée urogénitale : les artères rénales (en général une artère rénale droite et une artère rénale gauche mais parfois deux, naissant au niveau de L1), les artères surrénaliennes moyennes et les artères génitales (artère testiculaire chez l'homme et artère ovarienne chez la femme, naissant au niveau de L2) ; ● les artères à destinée viscérale : le tronc cœliaque (en regard du disque T12-L1, donnant trois branches terminales : l'artère hépatique commune, l'artère gastrique gauche et l'artère splénique), l'artère mésentérique supérieure (qui naît au niveau de L1 au-dessus des artères rénales) et l'artère mésentérique inférieure (au niveau de L3). L'aorte abdominale se termine en bifurcation en regard du disque L4–L5 en artères iliaques communes droite et gauche.

Artères à destinée du petit bassin et des membres inférieurs (figure 6.2) Chaque artère iliaque commune donne une artère iliaque interne, également dénommée artère hypogastrique (destinée à la vascularisation du petit bassin), et une artère iliaque externe (destinée à la vascularisation de la jambe). L'artère iliaque externe se prolonge en artère fémorale commune, qu'on peut palper au niveau du pli inguinal. L'artère fémorale commune se divise en deux artères principales : ● l'artère profonde de la cuisse (ou artère fémorale profonde), qui vascularise l'os fémoral et les muscles de la cuisse. Elle a une importance clinique fondamentale car, en cas de sténose ou d'occlusion de l'artère fémorale, il peut se créer une suppléance distale de l'artère fémorale par l'artère profonde de la cuisse ; ● l'artère fémorale (ou artère fémorale superficielle), qui chemine dans la cuisse le long du canal fémoral et se prolonge en artère poplitée au-dessus du genou. Au niveau du creux poplité (face postérieure du genou), on peut palper le pouls poplité.

6. Pathologie vasculaire Aorte abdominale

Tronc veineux innominé

Artère hypogastrique Artère fémorale commune (pouls fémoral)

Tronc brachiocéphalique droit

Artère iliaque commune Artère iliaque externe Artère profonde de la cuisse

Veine cave supérieure

Artère circonflexe latérale Artère fémorale

Veine cave inférieure sus-hépatique Veine cave inférieure rétro-hépatique Artère poplitée (pouls poplité) Artère tibiale antérieure Artère fibulaire

Artère pédieuse (pouls pédieux) Artère arquée du pied

Artère tibiale postérieure

Veine cave inférieure sous-rénale

(Pouls tibial postérieur) Artères métatarsiennes dorsales

Figure 6.3 Rappels anatomiques : veine cave.

Figure 6.2 Rappels anatomiques : artères à destinée du petit bassin et des membres inférieurs.

Veine iliaque

Ligament inguinal

L'artère poplitée se divise en trois branches principales qui vascularisent le mollet et le pied : ● l'artère fibulaire ; ● l'artère tibiale postérieure (dont on peut palper le pouls en rétromalléolaire interne) ; ● l'artère tibiale antérieure : celle-ci se prolonge au niveau du cou du pied en artère pédieuse (dont on peut également palper le pouls au milieu du dos du pied).

Veine saphène interne

Veine fémorale

Veines La veine cave supérieure (figure  6.3) est le collecteur veineux de l'étage supradiaphragmatique du corps. Elle naît de la confluence des deux troncs veineux brachiocéphaliques droit et gauche (naissant eux-mêmes de la confluence de la veine jugulaire interne et de la veine subclavière). Le tronc veineux brachiocéphalique gauche est également dénommé tronc veineux innominé. La veine cave inférieure chemine à droite de l'aorte abdominale et collecte la totalité du sang veineux infradiaphragmatique pour aller le déverser dans l'atrium droit. Elle naît en regard de L5 de la confluence des veines iliaques communes droite et gauche. Au niveau des membres inférieurs (figure 6.4), le retour veineux est réalisé sous la dépendance de deux réseaux :

Veine profonde de la cuisse

Veine saphène externe

Veines perforantes

Figure 6.4 Rappels anatomiques : réseau veineux des membres inférieurs.

le réseau veineux profond : ce sont les veines satellites des artères de la jambe précédemment citées. La plupart du temps, il existe deux veines profondes pour une artère.

●

187

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Nous rappelons aussi la présence de veines musculaires au niveau des jambes, appelées communément veines surales, qui comportent les veines jumelles, ou veines gastrocnémiennes, et les veines soléaires ; ● le réseau veineux superficiel, qui siège dans le tissu conjonctif sous-cutané et comprend deux veines principales : – la veine saphène interne (ou grande saphène), qui chemine le long de la face interne de jambe et de cuisse, pour se jeter dans la veine fémorale en formant une crosse ; – la veine saphène externe (ou petite saphène), qui chemine le long de la face postérieure du mollet pour se jeter dans la veine poplitée. Les veines des deux réseaux sont munies de valvules qui sont des replis endothéliaux en forme de coupes qui se remplissent par leur face supérieure. Lorsqu'elles sont remplies, elles ferment la lumière de la veine et empêchent un reflux sanguin en direction distale. Des veines perforantes, également munies de valvules, acheminent le sang du réseau veineux superficiel vers le réseau profond.

Histologie vasculaire Structure et fonction de la paroi vasculaire normale L'arbre vasculaire est constitué d'artères, qui donnent naissance aux artérioles, puis aux capillaires, qui sont finalement drainés par les veinules, puis les veines. Ce sont les capillaires, au niveau de la microcirculation, qui sont responsables des échanges métaboliques, le reste du réseau vasculaire jouant essentiellement un rôle de transporteur. Selon les calibres artériels, on peut distinguer les artères de grand calibre (plus de 7 mm), les artères de moyen calibre (de 2 à 7 mm), les artères de petit calibre (de 0,2 à 2 mm) et, enfin, les artérioles (de 30 à 200 μm). Les capillaires qui leur font suite ont un diamètre de 3,5 à 5,5 μm, plus petit que le diamètre des hématies, obligeant donc ces dernières à se déformer afin de passer du système artériel au système veineux. Le retour sanguin au cœur est ensuite assuré par les veinules post-capillaires (de 10 à 30 μm), qui forment des veinules collectrices de taille légèrement supérieure, puis les veines.

Histologie La paroi des artères (figure 6.5), comme celle des veines, est constituée de trois tuniques distinctes, qui sont, de la lumière vers la paroi externe : l'intima (tunique 188

Figure 6.5 Structure d'ensemble d'une aorte normale. Intima très fine (flèche i), média (m) épaisse, adventice (a).

interne), la média (tunique moyenne) et l'adventice (tunique externe). La paroi vasculaire est constituée d'un revêtement endothélial, de tissu musculaire lisse et de tissu conjonctif. La proportion relative de la composante cellulaire musculaire lisse et de la composante de matrice conjonctive de la média permet de distinguer les artères musculaires des artères élastiques. En effet, au fur et à mesure qu'on s'éloigne de la racine de l'aorte, on observe une diminution du nombre de fibres élastiques de la paroi artérielle et son enrichissement en tissu musculaire. Il n'existe pas de limite nette entre artères élastiques et artères musculaires, mais on peut retenir que schématiquement les artères de grand calibre (aorte comme prototype) sont élastiques, tandis que les artères de moyen (coronaires épicardiques et artères rénales comme prototype) et de petit calibre (branches intraviscérales) sont musculaires. Une exception notable est l'artère mammaire interne qui est de type élastique alors qu'elle est de moyen calibre (utilisés pour les pontages aortocoronaires).

Anatomopathologie L'athérosclérose La plaque d'athérosclérose constitue le support lésionnel de la maladie athéroscléreuse. Elle siège dans les artères de gros et de moyen calibre : l'aorte, les premiers centimètres de ses branches à destinée viscérale, les artères des membres jusqu'environ la moitié proximale de l'artère humérale et le tiers supérieur des axes de jambes,

6. Pathologie vasculaire

les artères cervicales et les artères intracrâniennes extraencéphaliques. De la distribution des lésions athéroscléreuses dépend schématiquement l'expression viscérale prédominante de la maladie. Cependant, une plaque peut s'exprimer à distance de son siège dans un territoire viscéral par l'intermédiaire d'un processus embolique. À partir de la quatrième décennie, les plaques d'athérosclérose se développent et leur nombre augmente chez tous les individus, mais à un rythme très variable d'un individu à l'autre. Aussi la prise en charge individuelle d'un patient présentant des symptômes liés à la maladie athéroscléreuse doit-elle reconnaître la plaque d'athérosclérose coupable de la symptomatologie parmi un ensemble lésionnel de plusieurs plaques, dont la plupart sont asymptomatiques. Aborder la maladie athéroscléreuse en parlant d'emblée de plaques d'athérosclérose, c'est se placer à une phase déjà avancée de la maladie, phase cliniquement asymptomatique ou déjà avec des manifestations cliniques, et c'est ignorer les lésions initiales de l'histoire naturelle de l'athérosclérose.

Histoire naturelle de l'athérosclérose Grâce à des études épidémiologiques et anatomopathologiques effectuées chez des sujets jeunes (de 0 à 35 ans) et décédés de causes non cardiovasculaires, un modèle d'histoire naturelle des lésions athéroscléreuses a pu être précisé, distinguant les lésions initiales et les lésions avancées qui leur font suite. Ces études ont montré que les lésions initiales débutaient très tôt dans la vie, parfois observées dès la naissance, évoluaient dans le temps en termes d'extension, de site topographique préférentiel et de type de lésions. En effet, au cours du temps, une partie des lésions initiales pourraient évoluer et prendre la forme de lésions avancées dont le prototype est la plaque d'athérosclérose, ou plaque fibrolipidique. Ces études ont également suggéré la séquence de ces différentes lésions, les lésions avancées étant toujours précédées par des lésions initiales et seulement une partie des lésions initiales aboutissant à des lésions évoluées. Les lésions aux différents stades de l'histoire naturelle de l'athérosclérose ont été classées par l'American Heart Association (AHA) et sont présentées dans le tableau 6.1.

Tableau 6.1. Définition des lésions aux différents stades de l'histoire naturelle de l'athérosclérose dans la classification de l'AHA

Lésions avancées

Lésions précoces

Types de lésions

Âge d'apparition habituel

Corrélations anatomocliniques

Type I Macrophages spumeux isolés

0 à 10 ans

Absence complète de manifestations

Type II Stries lipidiques : macrophages et quelques cellules musculaires lisses spumeuses

0 à 10 ans

Aucune manifestation

Type III Stries lipidiques auxquelles se rajoute une discrète accumulation de lipides extracellulaires

Âge intermédiaire, après 20 ans

Aucune manifestation

Type IV Athérome : formation d'un centre lipidique sans fibrose

Après 40 ans

Manifestations cliniques possibles

Type V Fibroathérome – Va : centre lipidique avec chape fibreuse – Vb : en plus, calcifications – Vc : plaques athéroscléreuses fibreuses avec centre lipidique minuscule ou absent

Après 40 ans

Manifestations cliniques possibles dépendant essentiellement du degré de sténose

Type VI Athérosclérose compliquée – VIa : ulcération – VIb : hématome ou hémorragie intra-plaque – VIc : thrombose

Après 40 ans

Manifestations cliniques possibles : fréquentes mais pas constantes

189

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Les lésions initiales de l'AHA sont typiquement représentées par le type II, caractérisé macroscopiquement par des stries lipidiques (figure 6.6A), consistant en l'accumulation d'un grand nombre de macrophages spumeux chargés de lipides dans l'intima des artères. Ces lésions précoces ne s'accompagnent pas de manifestation clinique et n'ont pas de traduction en imagerie car elles n'ont pas ou quasiment pas de volume et n'entraînent pas de modelage de l'artère. Dans ce modèle proposé par l'AHA, une partie de ces lésions disparaît au cours du temps (fin de la deuxième décennie et troisième décennie) et une autre partie va évoluer vers des lésions avancées. Ce schéma d'athérogenèse est actuellement contesté par les travaux de Virmani, qui considère que les lésions initiales reconnues par l'AHA, comme les stries lipidiques, ne sont pas des lésions significatives progéniteurs des plaques

d'athérosclérose : en effet, elles ne prédominent pas dans les territoires où prédomineront les plaques d'athérosclérose ; elles régressent au cours du vieillissement ; elles n'ont aucun retentissement pathologique local sur le tissu artériel (pas de thrombose, pas de remodelage ni atteinte de la média). Cette équipe considère que la lésion précurseur est l'épaississement intimal constitué de matrice extracellulaire et de cellules musculaires lisses migrées, sans centre nécrotique lipidique. C'est cette lésion qui peut se charger de lipides intra- et extracellulaires évoluant ainsi vers la plaque fibrolipidique.

Plaques d'athérosclérose, ou plaques fibrolipidiques (type V de l'AHA) Ce type lésionnel ne résume pas toutes les lésions athéroscléreuses. C'est pourtant cette lésion qui était reconnue pendant

A

B

G

H

C

D

I

J

E

F

K

L

Figure 6.6 Lésions de l'athérosclérose. A. Aorte d’un sujet jeune ouverte longitudinalement. Présence de stries lipidiques (flèches) : il s'agit de lésions linéaires parallèlement au flux sanguin, jaunâtres, sans relief. B. Coupe d'une plaque d'athérosclérose aortique: lésions en relief constituées d'un centre lipidique jaunâtre surmonté d'une chape fibreuse. Il s'agit de la plaque fibro-lipidique non compliquée. C. Plaque d'athérosclérose sur une coronaire épicardique. Cette lésion est constituée d'un centre lipidique et d'une chape fibreuse épaisse. La lumière résiduelle est fortement sténosée (flèche). D. Plaque d'athérosclérose carotidienne. Il s'agit d'une plaque fibro-lipidique non compliquée avec un centre lipidique (étoiles) et en surface une chape fibreuse (flèche) lisse non ulcérée. E. Aorte d'un sujet âgé ouverte longitudinalement. Présence de multiples plaques d'athéroscléroses pour la plupart ulcérées apparaissant comme des cratères brunâtres. F. Coupe histologique d'une plaque athéroscléreuse aortique compliquée d'ulcération. La perte de substance (flèche) fait disparaître la chape fibreuse et expose le centre lipidique au sang circulant. G. Coupe longitudinale d'une bifurcation carotidienne. La paroi du bulbe carotidien est épaissie occupée par un volumineux hématome intraplaque. Cet hématome sténose fortement la lumière de la carotide. H. Coupe transversale d'une carotide interne. Présence d'une plaque d'athérosclérose compliquée d'une part d'ulcération (flèche) et d'autre part d'hématome intraplaque (étoile). I. Plaque d'athérosclérose carotidienne vue en histologie à faible grossissement. La plaque est ulcérée et la perte de substance est recouverte par un thrombus récent mural n’occluant pas totalement la lumière. J. Plaque d'athérosclérose sur une artère coronaire épicardique coupée transversalement. La lumière est occluse par un thrombus compliquant une plaque d'athérosclérose. K. Bifurcation carotidienne coupée longitudinalement. Sur le bulbe carotidien, il existe une plaque d'athérosclérose compliquée de thrombose murale. L. Plaque d'athérosclérose de la crosse aortique vue en histologie à faible grossissement. Il s'agit d'une plaque fibro-lipidique compliquée d'un volumineux thrombus pédiculé saillant dans la lumière aortique. Ce thrombus était la source d'embolies cérébrales.

190

6. Pathologie vasculaire

près de 40 ans comme le type lésionnel unique décrit par l'OMS comme «une association variable de remaniements de l'intima des artères de gros et moyen calibre, consistant en une accumulation focale de lipides, de glucides complexes, de sang et de produits sanguins, de tissus fibreux et de dépôts calcaires, le tout s'accompagnant de modifications de la média». La plaque d'athérosclérose se développe avec l'âge et est observée habituellement à partir de 40 ans, parfois plus précocement, parfois plus tardivement selon les individus. C'est une lésion qui occupe du volume, bombant dans la lumière artérielle (figure 6.6B), cette dernière caractéristique morphologique étant minorée par le remodelage artériel. La conséquence majeure de ce type lésionnel est son volume retentissant sur la lumière artérielle qui se sténose malgré le remodelage expansif qui accompagne la croissance de la plaque. Les lésions de type V volumineuses, sténosantes (figure 6.6C), sont corrélées possiblement à des manifestations cliniques d'effort. La plaque fibrolipidique est une lésion plus ou moins étendue, plus ou moins saillante, de coloration jaunâtre sur le versant luminal de l'artère. Lorsqu'il existe plusieurs plaques dans un même territoire artériel, celles-ci sont séparées par un intervalle de paroi saine ou celles-ci peuvent confluer. La plaque est constituée d'un centre lipidique entouré de tissu fibreux, la chape fibreuse (figure  6.6D). Le centre lipidique est constitué de cellules spumeuses (chargées de lipides), de lipides extracellulaires comprenant des aspects de cristaux de cholestérol, de cellules géantes, de macrophages et, parfois, de plages nécrotiques. La chape fibreuse qui entoure le centre lipidique est constituée de matrice extracellulaire collagène associée à des cellules musculaires lisses vasculaires migrées et à une minorité de macrophages. Ce type de plaque, quel que soit son volume, est revêtu à l'interface avec le sang par une couche continue de cellules endothéliales. Dans la classification de l'AHA, on distingue trois sous-types : ● Va : classique plaque d'athérosclérose, ou plaque fibrolipidique ; ● Vb : caractérisée par la présence de calcifications dans la plaque ; ● Vc : caractérisée par l'absence ou la quasi-absence de centre lipidique, répondant à l'aspect de plaque fibreuse. Quel que soit le volume de la plaque, la proportion relative de ces deux constituants, centre lipidique et chape fibreuse, est importante à considérer. En effet, il a été établi que des plaques d'athérosclérose avaient plus tendance à se compliquer que d'autres, et elles ont été individualisées sous le nom de «plaques à risque» ou «plaques vulnérables», ce risque étant celui de thrombose. Les caractéristiques morphologiques de ces plaques à risque sont un volume proportionnellement important du centre lipidique, la finesse de la chape fibreuse séparant la lumière artérielle du centre lipidique, la

présence de cellules inflammatoires au sein de la plaque. Ces caractéristiques morphologiques peuvent être observées sur des plaques quel que soit leur volume, en particulier sur des plaques peu sténosantes, donc moins mises en évidence par les techniques classiques d'imagerie vasculaire. L'équipe de Virmani a souligné l'intérêt pathologique de l'épaisseur de la chape fibreuse, distinguant ainsi des plaques à chape fibreuse épaisse (fibrous cap atheroma) et à chape fibreuse fine (thin fibrous cap atheroma) plus susceptibles de se compliquer de rupture (ulcération) et donc de se thromboser.

Plaques d'athérosclérose compliquées d'ulcération (VIa de l'AHA) Les lésions de type VI sont les lésions compliquées. La survenue de complications n'est pas strictement corrélée au volume de la plaque. Les corrélations anatomocliniques ont établi que les manifestations de repos à type d'infarctus du myocarde, d'angor instable, de mort subite sont sous la dépendance de lésions athéroscléreuses compliquées. Le sous-type VIa, où la complication est une ulcération de la plaque, est caractérisé par une perte de substance à la surface de la chape fibreuse (figure 6.6E). L'étendue et la profondeur de cette perte de substance sont extrêmement variables : microscopique, inaccessible aux moyens d'imagerie vasculaire, creusante mise en évidence en imagerie (figure 6.6F)… L'ulcération peut atteindre le centre lipidique qui est alors capable de migrer dans la circulation et de donner lieu à des embolies de cholestérol. Plus récemment, l'érosion, qui est une perte de substance extrêmement superficielle intéressant simplement l'endothélium et un peu de matrice extracellulaire sous-jacente, a été reconnue : elle a été mise en évidence dans les thromboses coronaires lors d'un cas de mort subite. Quelle que soit sa profondeur, l'ulcération fait perdre le revêtement endothélial thromborésistant et est nécessairement associée à la thrombose d'épaisseur variable.

Hémorragie ou hématome intra-plaque (VIb de l'AHA) Il s'agit d'une complication fréquente, ubiquitaire, particulièrement notée dans le territoire carotidien dans le cadre des accidents vasculaires cérébraux. Il s'agit d'une collection sanguine à l'intérieur de la plaque d'athérosclérose envahissant le centre lipidique et produisant une augmentation de volume de la plaque (figure  6.6G). L'hématome intra-plaque est souvent associé à une ulcération, qui représente alors la porte d'entrée du sang qui fait issue dans la plaque via l'ulcération (figure 6.6H). L'hémorragie intra-plaque peut subir un processus d'organisation conjonctive qui contribue à la croissance de la plaque. 191

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Thrombose (VIc de l'AHA) C'est la complication majeure de la plaque d'athérosclérose, responsable de la majorité des accidents ischémiques liés à l'athérosclérose. L'altération fonctionnelle du revêtement endothélial sur une plaque de type V ou la perte anatomique de l'endothélium lors d'une ulcération (type VIa) peuvent être responsables de thrombose, qui est la coagulation du sang localisée sur le site de la plaque qui se complique. La thrombose surmonte une ulcération (figure 6.6I) qui correspond à un équivalent de croûte sur une plaie cutanée et donc un équivalent de processus hémostatique précicatriciel. La thrombose peut être occlusive (figure 6.6J) occluant les artères, essentiellement dans les territoires de moyen calibre, ou elle peut être murale, c'est-à-dire pariétale non occlusive, laissant persister un flux sanguin. Le thrombus est un matériel noirâtre (figure  6.6K) qui peut subir une organisation conjonctive ; alors, le thrombus organisé contribue à la progression au volume de la plaque. Un autre mode évolutif des plaques athéroscléreuses compliquées de thrombose est la survenue de la fragmentation du thrombus qui embolise dans la circulation artérielle. Cela donne lieu à des embolies thrombotiques qui se bloquent dans les artères de moyen ou petit calibre à distance de la plaque et peut donner lieu à des manifestations ischémiques selon les possibilités de suppléance par la circulation collatérale. Ces dernières années, le rôle de l'athérosclérose de l'aorte thoracique ascendante et horizontale compliquée de thrombose a été mis en évidence comme source d'embolie cérébrale. L'absence de calcifications de la

plaque et les caractères volumineux ou mobile du thrombus (figure  6.6L) surmontant la plaque sont considérés comme des facteurs de risque d'une migration embolique.

Anévrysme athéroscléreux Une complication majeure et fréquente de l'athérosclérose est l'anévrysme. Son développement résulte du retentissement de la plaque athéroscléreuse (véritable réaction inflammatoire chronique locale dans le tissu artériel) sur la media qui perd alors ses cellules musculaires lisses vasculaires et fibres élastiques. La média s'atrophie ou disparaît sous la plaque. L'anévrysme athéroscléreux est observé avec prépondérance dans l'aorte abdominale et ses branches iliaques, la poplité. Il est rare au niveau de l'aorte thoracique.

Biologie cellulaire, biochimie La coagulation La coagulation est une succession de réactions enzymatiques permettant une activation des facteurs de la coagulation afin d'aboutir, dans une dernière étape, à activer la prothrombine (facteur II) en thrombine (facteur IIa). Cette dernière active alors le fibrinogène circulant pour former un réseau de fibrine insoluble qui participera avec les plaquettes à la formation d'un thrombus beaucoup plus résistant que le clou plaquettaire issu de l'hémostase primaire. La cascade de la coagulation est illustrée de façon schématique dans la figure 6.7. lésion vasculaire Facteur Tissulaire

Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) F. X

Antithrombine

thrombine

fibrine Figure 6.7 Schéma de l'hémostase.

192

F. Vlla - FT Ca++

F. Xa Ca++ - PL F. Va

F. V

fibrinogène

F. Vll

thrombomoduline Prot. C

F. ll

Prot. S

6. Pathologie vasculaire

À chaque étape, un précurseur inactif (zymogène) est converti en un facteur de la coagulation actif qui active le zymogène suivant. Cette activation d'un zymogène s'effectue en fait sous forme de complexes à la surface de phospholipides (d'origine plaquettaire ou endothéliale) comprenant du calcium, et d'une protéine qui joue un rôle de cofacteur. Afin d'autoactiver sa génération, la thrombine active la formation des facteurs V et VIII, deux cofacteurs importants, respectivement du facteur Xa et du facteur IXa. L'activation des facteurs de la coagulation s'effectue par un clivage protéolytique ; chaque enzyme contenant une sérine au niveau de son site actif, elles sont dénommées sérine protéases. Les facteurs de la coagulation sont synthétisés au niveau hépatique, les cofacteurs V et VIII étant aussi synthétisés au niveau de l'endothélium. La nomenclature des protéines de la coagulation est indiquée dans le tableau 6.2. Quatre de ces facteurs, II, VII, IX, X, sont vitamine K-dépendants. Ils subissent dans l'hépatocyte une modification appelée gamma-carboxylation des acides glutamiques aminoterminaux (par une enzyme carboxylase), qui permet à ces facteurs de se lier aux phospholipides par un pont calcique, indispensable pour les différentes phases de la coagulation. On distingue deux voies dans la coagulation (figure 6.8) : ● la première, la voie extrinsèque ou exogène, implique l'exposition du plasma au facteur tissulaire, une protéine associée à des phospholipides au sein de la paroi vasculaire, mais aussi dans d'autres tissus ;

la seconde, la voie intrinsèque ou endogène, est déclenchée lorsque le sang se trouve au contact d'une surface chargée négativement. Elle est initiée par une phase contact qui active le facteur II (facteur Hageman). L'activation du facteur XII va à son tour activer le facteur XI. Bien que ces réactions initiales de la voie endogène soient nécessaires pour obtenir une coagulation normale in  vitro, les indivi-

●

Voie intrinsèque

Xll

Xlla

Xl

Xla

Voie extrinsèque

lX

Vll

lXa

Vlla

X

X

Anti-thrombine III

Xa

Prothrombine

Thrombine

Fibrinogène

Fibrine (monomère)

Fibrine (polymère)

Figure 6.8 Les deux voies de la coagulation.

Tableau 6.2. Nomenclature des protéines de la coagulation Facteur

Nom usuel

Masse moléculaire (kDa)

Concentration (μg/ml)

Vitamine K-dépendant

Demi-vie (heures)

II

Prothrombine

63

150

+

65–80

VII

Proconvertine

45

0,5

+

5

IX

Anti-hémoph. B

60

3

+

18–24

X

Stuart

55

15

+

40

V

Proaccélérine

350

10

–

15–36

VIIIc

Anti-hémoph. A

290

0,2

–

12–16

I

Fibrinogène

240

2 500

–

90

XIII

Stab. Fibrine

320

20

–

140

XI

PTA

165

5

–

45–70

XII

Hageman

115

30

–

50

Prékallicréine

Flechter

88

50

–

35

120

80

–

150

Kininogène de haute Flaugeac masse moléculaire

193

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

dus ayant un déficit en facteur XII ou en facteurs de phase contact (prékallicréine et kininogène de haut poids moléculaire) ne saignent pas de façon anormale. Le déficit en facteur XII est même suspecté d'augmenter légèrement le risque thrombogène. Il a récemment été montré que la thrombine et le facteur XI activé (de façon autocatalytique) étaient capables d'activer le facteur XI. Ces données ont permis de mieux comprendre l'activation du facteur XI et les mécanismes de la coagulation. En fait, ce n'est pas la génération du facteur XI mais le facteur tissulaire qui initie la coagulation après une brèche vasculaire. Comme cela est montré dans la figure 6.8, l'activation du facteur IX, événement clé de la coagulation, peut être catalysée par deux enzymes : le facteur XI activé (XIa) ou le facteur VII activé (VIIa) lié au facteur tissulaire. Le fait que les déficiences en facteur XI ne soient pas responsables d'hémorragies sévères, à la différence des déficiences en facteur VII, est en faveur d'un rôle majeur dans l'activation initiale de la coagulation du complexe facteur VIIa-facteur tissulaire. Une lésion endothéliale permet la fixation du facteur VII au facteur tissulaire. Ceci a plusieurs conséquences : ● l'activation du facteur VII en facteur VIIa ne peut survenir qu'après fixation du facteur VII au facteur tissulaire ; ● le facteur VIIa doit rester lié à son cofacteur, le facteur tissulaire, pour être actif ; ● le complexe facteur VIIa-facteur tissulaire est capable d'activer le facteur IX et le facteur X, respectivement en facteur IXa et Xa ; ● le facteur X peut donc être activé par deux mécanismes : – le complexe facteur VIIa-facteur tissulaire ; – le complexe facteur IXa-facteur VIIIa-phospholipides ; ● la nécessité d'une activation du facteur X par ce complexe facteur IXa-facteur VIIIa-phospholipides provient du fait qu'il existe une inhibition de l'activation du facteur X par le complexe facteur VIIa-facteur tissulaire, sous l'action du TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor, anciennement dénommé LACI pour Lipoproteinassociated Coagulation Inhibitor, ou EPI pour Extrinsic Pathway Inhibitor), dès que la coagulation est en cours. Ainsi, si elle débute par le facteur tissulaire, la coagulation se trouve amplifiée par la voie intrinsèque, la thrombine générée allant à son tour activer le XI, le V et le VIII. La génération de thrombine ainsi formée permet in fine la transformation du fibrinogène en fibrine, aboutissant donc à la formation finale du thrombus. Le fibrinogène est un dimère de 340 kDa, formé de trois chaînes, Aα, Bβ et γ, reliées par des ponts disulfures. La thrombine clive l'extrémité aminoterminale des chaînes α et β en libérant les fibri194

nopeptides A et B. Le monomètre de fibrine ainsi formé peut se polymériser à d'autres monomères par des lésions hydrogènes. Le facteur XIII, activé par la thrombine, permet la liaison des chaînes γ des monomères de façon covalente, aboutissant à la formation d'un réseau de fibrine stabilisé. La thrombine joue un rôle central dans la coagulation.

Inhibiteurs de la coagulation À côté de ces mécanismes existe un ensemble d'inhibiteurs de la coagulation (figure  6.7) qui va les réguler et également permettre que la coagulation reste un phénomène localisé au site lésé, sans extension systémique. On connaît plusieurs protéines inhibant la coagulation : l'antithrombine III, le système thrombomoduline-protéine C-protéine S, le deuxième cofacteur de l'héparine et le TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor). Ces protéines « anticoagulantes » régulent la coagulation intravasculaire en agissant sur différentes étapes spécifiques de la coagulation. Nous ne développons ici que l'anti-thrombine III, la protéine C et la protéine S, dont les déficits sont responsables de thrombose veineuse. L'anti-thrombine III (ATIII) appartient à la famille des inhibiteurs des sérine protéases (serpines). C'est une glycoprotéine de 432 acides aminés, qui inactive non seulement la thrombine et le facteur Xa, mais aussi les facteurs XIa, IXa et XIIa. En présence d'héparine, l'inactivation de ces facteurs est augmentée plus de 1 000 fois. En effet, l'héparine modifie le site actif de l'ATIII, la rendant plus apte à présenter son site actif et à inhiber les protéines activées de la coagulation. Physiologiquement, c'est le sulfate d'héparan, à la surface de l'endothélium, qui joue le rôle d'activateur de l'ATIII. L'ATIII exerce son effet inhibiteur en présentant une boucle peptidique dont le site actif est constitué du pont Arg-393-Ser 394. La sérine protéase cible clive la liaison entre ces deux acides aminés, ce qui entraîne un changement de conformation de l'ATIII, qui traque de façon irréversible la protéine à inhiber, formant un complexe sérine protéase-ATIII. Dans le cas de la thrombine, les complexes thrombine-ATIII formés (ou TAT) peuvent être dosés dans la circulation et servir de marqueurs de la coagulation, au même titre que le fibrinopeptide A (FpA) ou les fragments 1 + 2 (F1 + 2) de la prothrombine. Les complexes TAT formés sont ensuite éliminés par des récepteurs hépatiques. La protéine C et la protéine S sont toutes les deux des protéines vitamine K-dépendantes. La protéine C nécessite, pour être activée, la fixation de la thrombine sur un récepteur situé sur la surface de l'endothélium : la thrombomoduline. La fixation à la thrombomoduline de

6. Pathologie vasculaire

la thrombine permet à cette dernière de perdre son activité procoagulante et d'acquérir une activité anticoagulante par le biais de l'activation de la protéine C. La protéine C agit en inhibant deux facteurs de la coagulation, les facteurs Va et VIIIa. Ces deux facteurs ne sont pas dotés d'activité sérine protéase, mais agissent en accélérant respectivement la conversion de la prothrombine en thrombine et du facteur X en Xa. La dégradation enzymatique de ces deux cofacteurs par la protéine C ralentit de façon importante le processus de coagulation : il en résulte l'effet anticoagulant de la protéine C activée. Pour être active, la protéine C nécessite elle-même un cofacteur : la protéine S. Cette protéine est très similaire par sa structure à la protéine C et aux autres protéines de la coagulation vitamine K-dépendantes (II, VII, IX, X). Elle diffère cependant des précédentes pour deux raisons. Tout d'abord, elle agit comme cofacteur et n'a pas la structure nécessaire pour être une enzyme active. Par ailleurs, la protéine S existe sous deux formes dans le plasma : une forme libre, seule active, et une forme inactive liée à la C4b-binding protein (C4b-bp), une protéine inhibitrice du système de complément. Normalement, 40 % de la protéine S est sous forme libre et 60 % sous forme liée. La C4b-bp étant une protéine de l'inflammation, il peut en résulter une augmentation de la fraction liée de la protéine S. Les déficits en anti-thrombine III, protéine C et protéine S ont une transmission autosomique dominante et sont principalement liés à la survenue de thromboses veineuses. Leur rôle dans la thrombose artérielle n'a pas été démontré. La fréquence des déficits en anti-thrombine III, protéine C ou protéine S dans une population de patients avec thrombose veineuse est inférieure à 10 %.

La fibrinolyse et ses inhibiteurs Outre le système de la coagulation, le sang contient un système enzymatique responsable de la lyse du thrombus formé, qui agit par lyse de la fibrine ou fibrinolyse. Ce système est en équilibre avec celui de la coagulation, de façon à maintenir la fluidité du sang. Le système fibrinolytique comprend un zymogène, le plasminogène, qui peut être converti en enzyme active, la plasmine, par deux activateurs du plasminogène différents ; l'activateur tissulaire du plasminogène (tPA) et l'urokinase. Le plasminogène humain est une glycoprotéine monocaténaire de 92 kDa. Elle contient 791 acides aminés, formant 24 ponts disulfures, et contient cinq structures homologues en triple boucle, appelées kringle (du nom d'une pâtisserie danoise), numérotées de 1 à 5. Le plas-

minogène natif possède en position aminoterminale une glutamine (glu-plasminogen) mais, compte tenu du fait qu'il peut être facilement clivé dans sa partie proximale par protéolyse limitée, on parle aussi de lys-plasminogène. Le plasminogène est converti en plasmine par clivage enzymatique entre l'arginine 560 et la valine 561. La plasmine est une sérine protéase formée de deux chaînes polypeptidiques, avec un site actif constitué de la triade catalytique acide aspartique-histidine-sérine. Enfin, le plasminogène contient certaines structures appelées sites de fixation à la lysine (lysine binding sites), qui permettent la fixation à des acides aminés comme la lysine et à l'acide 6-aminohéxanoïque. Ces structures permettent la fixation du plasminogène à la fibrine, ainsi que l'interaction de la plasmine à son inhibiteur, l'α2-antiplasmine. Outre son rôle dans la fibrinolyse, la plasmine joue également un rôle important dans la migration cellulaire et le remodelage tissulaire. Le tPA et, à une moindre échelle, la pro-urokinase (scuPA) sont deux sérine protéases qui activent le plasminogène préférentiellement à la surface de la fibrine. La plasmine fixée à la fibrine est protégée de son inhibition rapide par l'α2-antiplasmine et permet ainsi la dégradation locale de la fibrine. Le PAI-1 est une autre protéine plasmatique qui, en inhibant le tPA et l'urokinase, contribue à diminuer la fibrinolyse. La plasmine protéolyse la fibrine en produits de dégradation solubles, rapidement éliminés par le rein.

Exploration de l'hémostase Les tests habituellement réalisés permettent surtout de dépister un risque hémorragique. Ce sont ceux préconisés avant toute intervention chirurgicale. La recherche d'anomalies responsables de thrombose (thrombophilie) nécessite des dosages spécifiques.

Interrogatoire Il recherche systématiquement la notion d'antécédents personnels et familiaux d'hémorragies, de saignements cutanéomuqueux ou de thromboses. On recherchera également la prise de médicaments favorisant les thromboses (essentiellement la contraception œstroprogestative).

Exploration de l'hémostase primaire Elle repose sur la numération plaquettaire et le temps de saignement (TS). Le TS est le temps écoulé entre l'incision cutanée et l'arrêt du saignement, le sang étant recueilli toutes les 30 secondes sur un papier buvard en 195

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

prenant soin de ne pas frotter la plaie. La technique de Duke est peu sensible et peu reproductible. On doit préférer la technique d'Ivy-incision (ou Ivy-Borchgrevink). On réalise une incision de la face antérieure de l'avantbras grâce à un petit dispositif permettant de faire une incision standardisée de 5 mm de long et 2 mm de profondeur, sous une pression de 40 mm Hg. Le TS normal est inférieur à 10 minutes. L'allongement du TS peut refléter : ● une thrombopénie ; ● une thrombopathie héréditaire ou acquise (insuffisance rénale, syndrome myéloprolifératif…) ; ● une maladie de Willebrand (dans ce cas, le TCA est également allongé) ; ● une prise de médicaments (aspirine, AINS…) ;

Exploration de la coagulation Temps de céphaline + activateur (TCA) Test très sensible, il explore les facteurs de la phase contact (kininogène de haute masse moléculaire, prékallikréine, facteur XII, facteur XI) ainsi que les facteurs II, V, VIII, IX, X et le fibrinogène. Le résultat est exprimé en secondes par rapport au témoin (mélange de plasma provenant de sujets normaux) et se situe en moyenne entre 30 et 40 secondes. Le TCA normal ne doit pas excéder de plus de 6 à 8 secondes celui du témoin. Temps de Quick (TQ) et INR Il explore les facteurs de la voie extrinsèque de la coagulation, II, V, VII et X et le fibrinogène. Le TQ est converti en pourcentage d'activité (nommé improprement TP, pour taux de prothrombine) par rapport à un plasma témoin, dont les différentes dilutions ont permis de tracer une droite d'étalonnage (droite de Thivolle). Le TP normal est de 70 à 100 %. Lors de la surveillance d'un traitement anticoagulant par antivitamines, l'expression des résultats doit être donnée selon l'INR (International Normalized Ratio), qui prend en compte le type de thromboplastine utilisé dans le test. L'allongement spontané de l'un de ces deux tests peut être dû soit à un déficit en facteur de la coagulation, soit à l'existence d'un anticoagulant circulant. Il faut donc refaire le test après mélange à parties égales du plasma du malade et du plasma du témoin (M + T). Si le test M + T est corrigé, il s'agit d'un déficit en facteur, si le test M + T n'est pas corrigé, on doit rechercher un anticoagulant circulant. 196

Exploration de la fibrino-formation Elle repose d'une part sur le dosage chronométrique du fibrinogène (dosage fonctionnel) et d'autre part sur le temps de thrombine (TT). Le TT est allongé en cas d'hypofibrinogénémie (< 1 g/l) ou d'hyperfibrinogénémie (> 6 g/l), et en cas de dysfibrinogénémie (anomalie qualitative). Il est également allongé par l'héparine (dans ce cas, le temps de reptilase est normal) et les produits de dégradation de la fibrine.

Exploration d'une thrombophilie Elle repose sur des dosages spécifiques, les anomalies responsables de thrombose ne modifiant pas (excepté pour les anticoagulants circulants lupiques) les tests standards de la coagulation. Le bilan repose sur la mesure de l'activité de l'anti-thrombine III, de la protéine C, de la protéine S et sur le test de résistance à l'action de la protéine C activée (diminution de l'allongement du TCA en présence de protéine C activée). On y adjoint la recherche d'anticoagulants circulants et d'anti-cardiolipides. En cas de thrombose, aucun élément clinique particulier ne permet, le plus souvent, d'orienter vers l'anomalie biologique responsable, ce qui nécessite donc de mesurer l'ensemble des paramètres précédemment cités. L'anti-thrombine III doit être quantifiée en l'absence d'héparine et les protéines C et S à distance de la prise d'antivitamine K.

Physiologie Bases physiques de la circulation Facteurs déterminants de la circulation Nous pouvons distinguer trois facteurs principaux qui déterminent la circulation sanguine, le débit cardiaque et le débit sanguin. Débit cardiaque pulsé Le premier des trois facteurs qui influencent et déterminent la circulation sanguine est le débit cardiaque pulsé. Il se définit comme le volume de sang éjecté par le ventricule gauche dans l'aorte chaque minute, et s'exprime en litres par minute. Il dépend de deux paramètres, la fréquence cardiaque et le volume d'éjection systolique. À noter que la vitesse du flux sanguin (en cm/s) est inversement proportionnelle à l'aire de la section transversale du vaisseau sanguin considéré pour un débit donné.

6. Pathologie vasculaire

Pression sanguine et pression artérielle (PA) Le deuxième facteur qui influence et détermine la circulation sanguine est la pression exercée par le sang. Il nous faut ici distinguer la pression hydrostatique et la pression hydrodynamique. Pression hydrostatique La première loi de pression d'un fluide, énoncée par Pascal (1623–1662), établit qu'il existe une pression hydrostatique qui agit dans toutes les directions. Le sang, en tant que fluide, exerce une pression hydrostatique qui est absolument indépendante de la pression dynamique puisqu'elle est présente lorsque le sang est immobile, mais peut venir s'y ajouter selon la posture et les vaisseaux considérés. À ce titre, en position debout elle est positive pour tous les vaisseaux situés au-dessous du plan du cœur et négative pour tous ceux situés au-dessus. Pression hydrodynamique Un fluide qui se déplace exerce une pression supplémentaire en fonction de sa vitesse de déplacement. La pression hydrodynamique endovasculaire est une des forces qui permettent au sang de circuler dans tous les vaisseaux. Lorsqu'il s'agit de l'aorte et des artères systémiques, on parle de pression sanguine artérielle. La pression hydrodynamique est liée à l'activité du cœur, d'où son caractère dynamique. De ce fait, la pression hydrodynamique endovasculaire moyenne diminue de l'aorte aux capillaires et des capillaires jusqu'à l'atrium droit du cœur. Résistance au débit Le troisième facteur qui influence et détermine la circulation sanguine est la résistance R, c'est-à-dire la force qui s'oppose au débit sanguin. Selon les travaux de Poiseuille (1797–1869), R dépend du rayon des vaisseaux sanguins r, de la viscosité du sang μ et de la longueur des vaisseaux sanguins L : R=

8 μL . πr 4

Ainsi, la résistance au débit sanguin est directement proportionnelle à la viscosité du sang et à la longueur des vaisseaux sanguins, et inversement proportionnelle à la puissance 4 du rayon moyen des vaisseaux sanguins. Principales lois hémodynamiques Nous allons développer deux lois, la loi de Darcy et le théorème de Bernoulli. Loi de Darcy Darcy (1803–1858) a établi la relation entre débit, pression et résistance. Il a montré que le débit est linéairement pro-

portionnel à la différence de pression entre deux points Q = K (P1 – P2), avec K appelé conductance hydraulique. La résistance est l'inverse de la conductance hydraulique R = 1/K. Au niveau de la circulation systémique, la pression de conduction qui correspond à la différence de pression qui permet au débit de s'écouler est représentée par la pression artérielle moyenne (PAM) moins la pression veineuse centrale (PVC). Ainsi, le débit cardiaque Qc = (PAM – PVC)/RPT, où RPT est la résistance périphérique totale. Étant donné que PVC est proche de zéro, l'expression peut être simplifiée, donnant Qc = PAM/RPT, ou PAM = Qc × RPT. Par conséquent, si la résistance était fixe, la pression serait en théorie une fonction linéaire du débit et inversement. Théorème de Bernoulli et énergie mécanique totale d'un fluide La pression utilisée dans la formule de Darcy n'est qu'une des trois formules d'énergie mécanique affectant le débit sanguin. Les deux autres formes d'énergie sont l'énergie potentielle et l'énergie cinétique. Le théorème de Bernoulli établit que le débit est proportionnel à la différence d'énergies mécaniques totales du fluide entre ces deux mêmes points. L'énergie E correspond à la somme de l'énergie de pression, de l'énergie potentielle et de l'énergie cinétique, soit la formule E = P + pgh + pv2/2 : ● P représente l'énergie de pression (EPr) qui est égale à la pression par le volume (P × V), énergie de pression qui est uniquement prise en compte dans la loi de Darcy et a fortiori dans celle de Poiseuille ; ● pgh est l'énergie potentielle (EPo), qui est égale à la densité d'un fluide par la hauteur par l'accélération due à la pesanteur g ; ● pv2/2 représente l'énergie cinétique (Ec) qui est bien sûr l'énergie qu'une masse en mouvement possède du fait de son déplacement ; EPr et Ec sont interconvertibles : EPr peut se convertir en Ec, et inversement. Ce qui permet de comprendre que le débit s'effectue davantage avec ΔE qu'avec uniquement ΔP. Mode d'écoulement du sang Le sang, lorsqu'il s'écoule, peut adopter deux types d'écoulement, l'écoulement laminaire et l'écoulement turbulent. Lorsque l'écoulement sanguin est laminaire, les différentes couches du sang se déplacent de façon tout à fait ordonnée en glissant les unes sur les autres de manière strictement parallèle. Lorsque l'écoulement sanguin est turbulent, les différentes couches de sang se déplacent de manière totalement désordonnée et les profils de vitesse deviennent complètement anarchiques. L'écoulement turbulent s'accompagnant d'une diminution de l'énergie totale du fluide. 197

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Le caractère laminaire ou turbulent de l'écoulement est fonction du nombre de Reynolds (Re), selon la loi de l'ingénieur anglais (1842–1912) du même nom qui établit que : Re =

v ´ d ´r h

où v est la vitesse du fluide, d le diamètre du vaisseau, ρ la densité du fluide et η la viscosité du fluide. La turbulence de l'écoulement est donc favorisée par les trois premiers facteurs et limitée par la viscosité du fluide. Chez l'homme, l'écoulement sanguin dans le lit vasculaire est laminaire, excepté dans les ventricules et dans l'aorte. L'écoulement sanguin peut être aussi turbulent dans certaines situations physiopathologiques affectant les vaisseaux sanguins, comme la présence d'une sténose artérielle occasionnant un rétrécissement du calibre du vaisseau. Le passage d'un écoulement laminaire à un écoulement turbulent modifie la relation débit-pression. Le débit n'augmente plus selon une fonction linéaire avec la pression, mais seulement avec la racine carrée de la pression, puisqu'un écoulement turbulent s'accompagne d'une diminution de l'énergie mécanique totale : à débit identique, ΔP amont-aval est plus important, ou, à ΔP identique, le débit assuré est moindre.

Débit dans les différents territoires Un débit correspond à un volume de fluide par unité de temps. L'adaptation séparée des différents débits d'organe permet de fournir une réponse adaptée propre à chaque organe, en fonction de ses besoins et, pour certains, d'assurer le maintien de la pression artérielle. La loi de Poiseuille est donc applicable au système circulatoire, notamment dans les systèmes à haute pression, bien que le sang ne soit pas un liquide visqueux et que le flux ne soit pas laminaire. Par ailleurs, le débit moyen est égal au produit de la vitesse moyenne et de section du vaisseau considéré (πr2). Veines et circulation pulmonaire Les territoires veineux sont des territoires à basse pression, basses résistances et faibles vitesses de circulation avec quelques différences selon les territoires considérés. Le débit de l'ensemble des veines est égal à celui du cœur. Le retour veineux est possible grâce à la pression dynamique et à l'activité du ventricule gauche, mais aussi à l'activité des muscles, des valvules veineuses, du cœur droit et du diaphragme, via les mouvements respiratoires. Le système pulmonaire est un système où règnent une pression faible et constante et des résistances faibles. Quand le débit augmente, les résistances diminuent. Il s'agit d'une circulation fonctionnelle, dont le débit moyen est équivalent à celui du cœur. 198

En cas de faible augmentation de pression, le nombre des capillaires ouverts augmente et ceci de façon passive. L'hypoxie entraîne par ailleurs une vasoconstriction permettant une adaptation entre la ventilation et la perfusion. L'impact du système sympathique est négligeable. Microcirculation Le système microcirculatoire est un système à basse pression (environ 35–25 mm Hg). Il est composé d'artérioles, de capillaires et de veinules. C'est un système de basses résistances, faibles vitesses de circulation et où le régime d'écoulement est non pulsatile. Ce réseau est complexe et a de nombreuses anastomoses. Il assure les échanges : diffusion passive pour les gaz et les ions en fonction de leur concentration de part et d'autre de la paroi vasculaire, filtration-réabsorption pour l'eau en fonction des valeurs de pression hydrostatique et de pression oncotique à l'entrée et à la sortie des capillaires, diffusion pour les molécules liposolubles, traversée de pores pour les molécules non liposolubles. Le contrôle vasomoteur sympathique n'est actif que sur l'artériole afférente. Le débit du système microcirculatoire est égal à celui du cœur. Ce système assure aussi la thermorégulation grâce aux anastomoses artérioveineuses. Artères Coronaires Le cœur est toujours en activité et 80 % du débit coronaire s'effectue pendant la diastole (débit assuré pendant la diastole par la coronaire gauche, débit continu à renforcement diastolique pour la coronaire droite). L'extraction en O2 est permanente et supérieure à 60 %. En cas d'effort, le seul moyen d'augmenter l'apport en O2 est d'augmenter le débit coronaire. Celui-ci est possible grâce à une autorégulation par vasorelaxation induite par les métabolites (acidose, hypercapnie, hypoxie et surtout augmentation de l'ADP). Le cœur est capable d'utiliser d'autres substrats, comme les acides gras, le glucose, les lactates. Le débit coronaire n'intervient pas dans l'homéostasie de la PA. Territoires artériels Au repos, les résistances des territoires musculaires sont élevées et diminuent en cas d'effort. L'apport nutritif, l'élimination des déchets et les calories sont assurés par une vasorelaxation induite par les métabolites. Les débits musculaires participent au maintien de la pression artérielle grâce au baroréflexe.

6. Pathologie vasculaire

Cerveau N'ayant pas de réserve énergétique, le cerveau doit recevoir un apport constant en O2 et en glucose. Cet apport se fait indépendamment des consignes sympathiques systémiques. Le débit cérébral n'intervient pas dans l'homéostasie et la pression artérielle. Le débit est par ailleurs constant pour une pression artérielle systémique allant de 60 à 180 mm Hg grâce à l'autorégulation qui persiste après désafférentation : quand la pression artérielle augmente, les résistances des artères cérébrales augmentent, ce qui permet au débit de rester stable, et inversement.

Pression artérielle

Territoire splanchnique À l'état de repos, le système splanchnique a un métabolisme élevé et consomme 50 % de l'O2 total. En cas d'ingestion alimentaire, l'ADP provoque une vasodilatation entraînant une augmentation du débit de la veine porte et une diminution du débit de l'artère hépatique. Le débit étant également régulé par le système sympathique, le système splanchnique intervient dans la régulation de la pression artérielle. En cas d'effort musculaire, la baisse des résistances musculaires est contrebalancée par une vasoconstriction splanchnique. En cas d'hémorragie, la chute de la pression artérielle est limitée par une vasoconstriction splanchnique.

Caractéristiques

Reins Les reins sont les organes les plus vascularisés. Il s'agit d'un territoire à basses résistances qui est, à l'exception des capillaires, sous la dépendance du système sympathique. Néanmoins, le débit rénal participe peu à l'homéostasie de la pression artérielle. Le débit rénal s'autorégule : quand la pression artérielle rénale augmente, les résistances rénales augmentent et le débit rénal reste constant. Cette autorégulation est indépendante du système sympathique et du métabolisme rénal. Circulation dans un système à haute pression La pression artérielle permet l'écoulement du sang du cœur vers la périphérie et de la périphérie vers le cœur. Elle dépend de l'éjection systolique du ventricule gauche, des modifications systolodiastoliques liées à l'activité cardiaque et des résistances périphériques. Elle doit se maintenir à des valeurs suffisamment élevées et stables pour permettre le fonctionnement des organes. Elle est soumise à un système de régulation précis et permanent. La pression intravasculaire diminue progressivement de la sortie du ventricule gauche jusqu'à l'atrium droit.

Mesure de la pression artérielle La pression artérielle (PA) est facilement mesurable, soit par mesure directe soit par mesure indirecte (brassard brachial ou radial). On mesure la pression systolique, la pression diastolique, la pression différentielle calculée par la pression artérielle systolique moins la pression artérielle diastolique, qu'on appelle la pression pulsée. La pression moyenne dynamique est calculée par : PA diastolique + (PA systolique – PA diastolique)/3.

La PA est élevée, oscillante, et le système artériel est un système à haute pression. Pour chaque individu, il existe une valeur de référence de la PA. Il s'agit en effet d'une constante biologique qui peut varier en fonction de certaines conditions physiologiques mais qui est ramenée à sa valeur initiale par des mécanismes régulateurs. Les oscillations de la PA sont de trois ordres : ● oscillations du premier ordre : lors de la phase d'éjection systolique du ventricule gauche, la courbe de PA se superpose étroitement à celle de la pression ventriculaire gauche. Pendant la diastole, la PA n'est pas nulle à l'inverse de la pression du ventricule gauche. Ceci est possible grâce à la fermeture des valves sigmoïdes isolant le ventricule gauche du système artériel (onde dicrote de la courbe de PA, voir figure 5 au chapitre des Prérequis), et l'action combinée de l'élasticité des parois artérielles (effet circulatoire permettant de transformer un débit discontinu en débit continu) et des résistances périphériques ; ● oscillations de deuxième ordre : elles correspondent aux mouvements respiratoires. Elles sont donc lentes et de faible amplitude (10–20 mm Hg). Elles répondent à des mécanismes mécaniques et neurologiques ; ● oscillations de troisième ordre : elles sont liées à la modification du tonus vasomoteur central (système nerveux neurovégétatif bulbaire) avec des périodes inégales, étalées et de faible amplitude.

Facteurs influençant la pression artérielle Modifications physiologiques de la pression artérielle En vieillissant, les artères deviennent rigides (augmentation des résistances périphériques), provoquant une augmentation de PA. La PA de la femme est inférieure à celle de l'homme (masse biologique active inférieure et masse 199

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

graisseuse supérieure chez la femme en comparaison de l'homme). Pendant la digestion, la PA augmente. Le sommeil s'accompagne d'une vasodilatation généralisée, d'une diminution du rythme cardiaque et d'une diminution de la PA de 30 à 60 mm Hg. En cours d'activité physique, la PA augmente, la systolique plus que la diastolique. Lors d'un travail intellectuel, la PA augmente très faiblement. Les émotions modifient la PA par la mise en jeu du système nerveux neurovégétatif. Régulation de la pression artérielle Dans l'homéostasie de la circulation, la PA est l'élément réglé, alors que les autres paramètres s'adaptent continuellement en fonction des besoins. La régulation de la PA dépend de mécanismes se mettant en place rapidement (régulation à court terme) et de mécanismes se mettant en place de façon différée (régulation à moyen et long terme). Les mécanismes mis en jeu sont de nature différente : mécanismes nerveux, mécanismes vasomoteurs, mécanismes liés à la volémie. Facteurs humoraux et métaboliques Les neuromédiateurs sont sécrétés par une glande endocrine ou élaborés par un tissu puis déversés dans le sang. Ils entraînent soit une vasoconstriction soit une vasodilatation, voire les deux. Ils permettent une régulation à moyen et long terme de la vasomotricité. Facteurs humoraux vasoconstricteurs Il s'agit de l'adrénaline, le système rénine-angiotensinealdostérone, la vasopressine ou ADH, et la sérotonine. Les leucotriènes sont des substances vasoconstrictrices. Facteurs humoraux vasodilatateurs Ce sont les kinines synthétisées par le foie, le peptide atrial natriurétique produit par les myocytes de la paroi atriale, et le Platelet Activating Factor (PAF) produit par les macrophages. Facteurs humoraux vasoconstricteurs et/ou vasodilatateurs Ce sont les prostaglandines, qui sont soit vasoconstrictrices (PGF2) soit vasodilatatrices (PGA2, PGE2, PGI2). L'histamine, via les récepteurs H2, induit une vasodilatation locale artériolaire et via les récepteurs H1 une vasoconstriction locale veinulaire. Produits du métabolisme À l'exception du territoire pulmonaire, les métabolites sont des substances vasodilatatrices agissant à l'échelle locale, ce rôle étant lié à l'activité d'effort de l'organe irrigué (acidose, hypercapnie, hypoxémie, augmentation de 200

l'adénosine). Ils agissent au niveau des sphincters précapillaires et permettent l'adaptation du débit de l'organe à ses besoins métaboliques. Ils ont un rôle capital dans la microcirculation. Rôle de l'endothélium vasculaire dans la régulation humorale du tonus myogénique de base Les cellules endothéliales ont un rôle capital dans la régulation du tonus myogénique de la média. Elles métabolisent certaines substances et en synthétisent d'autres. Rôle métabolique L'endothélium régule la dégradation de nombreuses substances vasomotrices, comme la sérotonine, la bradykinine, la noradrénaline. Rôle de synthèse L'endothélium produit de la prostacycline, du monoxyde d'azote (NO) et de l'endothéline : ● la prostacycline, ou PGI2, a deux rôles : la relaxation des cellules musculaires vasculaires lisses et l'inhibition de l'agrégation plaquettaire ; ● le NO (monoxyde d'azote, initialement décrit comme un Endothelium-Derived Relaxing Factor, EDRF) est une substance vasodilatatrice qui inhibe la prolifération et la multiplication des cellules musculaires lisses vasculaires. Sa sécrétion est induite par le flux intravasculaire, la bradykinine, l'histamine, la sérotonine via les récepteurs S1, l'acétylcholine et la thrombine. Son action est purement locale en raison de sa demi-vie de 6 à 10 secondes ; ● l'endothéline est dix fois plus vasoconstrictice que l'angiotensine II et serait à l'origine du tonus myogénique de base. Elle favorise aussi la croissance et la prolifération des cellules musculaires vasculaires lisses et interfère avec le largage du NO et de la prostacycline. Sa sécrétion est stimulée par l'angiotensine II, la vasopressine, l'hypoxie, les forces de frottement et d'étirement des vaisseaux (shear stress). Sa durée de vie étant de 1 heure, elle agit à distance. Son action est sous la dépendance du calcium.

Sémiologie vasculaire Interrogatoire du patient vasculaire L'interrogatoire du patient vasculaire est, comme dans les autres pathologies, le premier temps de l'examen clinique. Il faudra recueillir les antécédents du patient, particulièrement les antécédents cardiaques et vasculaires périphériques, rechercher des antécédents évocateurs d'accidents

6. Pathologie vasculaire

ischémiques transitoires, voire d'accidents ischémiques cérébraux passés inaperçus (sans oublier les symptômes ophtalmiques). Il faudra rechercher les facteurs de risque d'athérosclérose : âge, sexe masculin, hypertension artérielle, hypercholestérolémie et baisse du HDL-cholestérol, tabagisme, diabète, sédentarité. Le recueil des antécédents familiaux est également précieux, car les maladies vasculaires présentent souvent un risque familial. C'est le cas des varices primitives, de la maladie thromboembolique veineuse, particulièrement dans le contexte de thrombophilie, mais également pour la maladie athéroscléreuse, où un antécédent de maladie coronaire chez un parent du premier degré de moins de 55 ans de sexe masculin ou de moins de 65 ans de sexe féminin augmente le risque cardiovasculaire. L'analyse des symptômes vasculaires doit être précise. En cas de douleur, il faudra préciser le type de douleur, la topographie, l'intensité et le mode évolutif. En pathologie vasculaire, les circonstances d'apparition de la douleur sont le plus souvent informatives (par exemple, la claudication intermittente artérielle apparaît à la marche). En règle générale, l'artériopathie se manifeste par une souffrance tissulaire d'aval, alors que la maladie veineuse se manifeste par des symptômes en amont.

Examen physique du patient vasculaire Il commence par le relevé de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque et des données morphométriques (taille et poids permettant de calculer l'indice de masse corporelle, mesure du tour de taille). L'inspection appréciera l'aspect global du membre : recherche de pâleur, de cyanose, de livedo, de dermite ocre, recherche de l'existence de troubles trophiques, d'ulcères ainsi que leur localisation. L'examen du réseau veineux superficiel s'effectue d'abord en décubitus, puis le sujet debout. La palpation doit être bilatérale et comparative. Elle doit rechercher une asymétrie de température entre les membres. La recherche des pouls périphériques est un temps essentiel de l'examen clinique : aussi bien aux membres supérieurs (pouls axillaire, huméral, radial et ulnaire) qu'aux membres inférieurs (pouls fémoral, poplité, tibial postérieur et pédieux), mais également pouls temporal ou carotide, etc. L'existence d'une asymétrie de perception de pouls, voire l'abolition d'un pouls, témoigne le plus souvent de lésions artérielles d'amont.

On recherchera l'existence d'une masse battante et extensive faisant suspecter la présence d'une lésion anévrysmale, particulièrement de l'aorte abdominale. L'auscultation recherchera la perception d'un souffle qui traduit une modification de l'écoulement du flux dans le vaisseau.

Examens complémentaires Prise des pressions systoliques à la cheville et calcul des index de pression systolique Ces mesures doivent faire partie de l'examen clinique de routine et systématique de tout patient athéromateux. La technique consiste à : ● dans un premier temps mesurer la pression artérielle au niveau huméral ; ● à l'aide d'un stylo Doppler continu, repérer l'artère pédieuse (sur le dos du pied), puis l'artère tibiale postérieure (en rétromalléolaire interne) ; ● positionner le brassard à pression artérielle à la cheville du patient et gonfler jusqu'à 30 mm Hg au-dessus de la pression humérale, ce qui abolit normalement le flux des artères pédieuse et tibiale postérieure. On dégonfle alors le brassard et la réapparition du flux détermine la pression systolique de l'artère mesurée. Les limites de cette technique sont qu'en cas de médiacalcose (principalement chez les sujets âgés diabétiques ou insuffisants rénaux), les artères sont incompressibles et, dans ce cas, ne peuvent être évaluées par la prise des pressions systoliques distales. L'index de pression systolique (IPS) correspond au rapport entre la pression systolique de cheville sur la pression systolique humérale. Les valeurs normales se situent entre 0,9 et 1,3. Au-dessus de 1,3, on parle de médiacalcose. Un index de pression systolique < 0,9 définit l'existence d'une artériopathie oblitérante des membres inférieurs, dont nous détaillons la classification ci-dessous.

Mesure de la pression transcutanée en oxygène La mesure de la pression transcutanée en oxygène (TCPO2) fournit une appréciation chiffrée de l'oxygénation tissulaire grâce à une électrode polarographique placée sur la peau de l'avant-pied. Contrairement à la mesure des pressions systoliques à la cheville, la TCPO2 est réalisable en cas de médiacalcose. Ses valeurs normales sont de 70 mm Hg environ. 201

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Mesure de la pression artérielle systolique digitale Cette technique utilise l'effet Doppler à partir d'un faisceau laser et permet, grâce aux capteurs placés au niveau de la pulpe d'un doigt ou d'un orteil, de mesurer la pression artérielle systolique digitale.

Capillaroscopie Cette technique consiste à visualiser au microscope optique la microcirculation superficielle. La capillaroscopie péri-inguéale permet la visualisation des capillaires du lit de l'ongle et de caractériser les perturbations microcirculatoires des acrosyndromes vasculaires. Sa principale utilité réside dans la microangiopathie sclérodermique, où on observe des dilatations importantes et multiples des capillaires (mégacapillaires) associées à une diminution hétérogène de la densité capillaire et une désorganisation de l'arrangement des boucles.

Échographie vasculaire couplée au Doppler Réalisée par des sondes de fréquence variable, en fonction de la profondeur des vaisseaux étudiés, l'écho-Doppler permet une étude morphologique et hémodynamique des axes artériels et veineux de la région du cou, des membres supérieurs, de l'aorte abdominale et de ses branches, et des artères et veines des membres inférieurs. On peut également utiliser l'écho-Doppler pour explorer les vaisseaux intracrâniens. L'écho-Doppler permet, avec une bonne fiabilité, et par un opérateur expérimenté, une étude non invasive de la vascularisation.

Angio-scanner ou angiographie par résonance magnétique nucléaire (ARM) Ces techniques d'imagerie sont de plus en plus utilisées pour l'exploration morphologique des vaisseaux du corps. Le scanner spiralé est très performant pour l'analyse de la lumière vasculaire, mais cet examen n'est pas réalisé en première intention en raison de son caractère irradiant et de la nécessité d'injecter un produit de contraste iodé. L'ARM est également très performante et a l'intérêt de ne pas nécessiter l'injection de produit de contraste iodé, mais elle reste une exploration coûteuse et peu accessible. 202

Artériographie et phlébographie Ces examens restent les examens de référence dans l'exploration morphologique des réseaux artériels et veineux. Ils permettent une analyse précise de l'ensemble des axes vasculaires. Toutefois, ils restent des examens invasifs, nécessitant également l'injection de produit de contraste, avec un risque de plus en plus faible mais toujours présent de complications du cathétérisme au point de ponction (hématome, pseudoanévrysme artériel, fistule artérioveineuse, dissection artérielle, embolie périphérique, etc.). L'artériographie est le plus souvent réalisée immédiatement avant un geste de revascularisation percutanée ou chirurgicale. La phlébographie est seulement utilisée de nos jours dans un cadre protocolaire et non en routine clinique.

Hypertension artérielle L'hypertension artérielle est définie par une pression artérielle systolique supérieure ou égale à 140 mm Hg et/ou une pression diastolique supérieure ou égale à 90 mm Hg, quels que soient l'âge, le sexe ou les origines ethniques du patient (tableau 6.3). L'HTA est un problème de santé publique. La prévalence de l'HTA dans les pays européens est de 30 à 45 % et augmente avec l'âge. Environ 7,5 millions de Français souffrent d'HTA, ce chiffre étant probablement sous-estimé ; beaucoup de Français sont hypertendus sans le savoir. Tableau 6.3. Définition de l'hypertension artérielle Catégorie

PA systolique (mm Hg)

PA diastolique (mm Hg)

Optimale

≤ 120

et

< 80

Normale

120–129

et/ou

80–84

Normale haute

130–139

et/ou

85–89

HTA de grade I

140–159

et/ou

90–99

HTA de grade II

160–179

et/ou

100–109

HTA de grade III

≥ 180

et/ou

≥ 110

HTA systolique

≥ 140

et

< 90

6. Pathologie vasculaire

L'HTA est un facteur de risque cardiovasculaire. La mortalité cardiovasculaire est doublée chez les patients hypertendus car elle est responsable d'une incidence plus élevée d'AIC (× 7), d'insuffisance cardiaque (× 4), de coronaropathie (× 3). L'HTA est dite essentielle dans 90 % des cas. Cependant, il faut s'acharner à rechercher une HTA secondaire.

Diagnostic de l'hypertension artérielle La mesure de la pression artérielle est prise au brassard, aux deux bras, dans un endroit calme. Avant d'affirmer l'HTA, il faut avoir effectué au moins deux mesures de PA supérieure ou égale à 140/90 mm Hg à au moins trois mois d'intervalle. Il ne faut pas oublier de rechercher une hypotension artérielle orthostatique, notamment chez les patients diabétiques. L'hypotension orthostatique est définie par une baisse de la PA systolique de 20 mm Hg et/ou de la PA diastolique de 10 mm Hg. Celle-ci s'effectue le patient debout après une première prise de la PA allongée. La PA est prise à 1 minute, 3 minutes et 5 minutes. L'HTA «blouse blanche» est définie pour les chiffres tensionnels élevés lors des consultations médicales. Elle est infirmée lors de la mesure ambulatoire de la PA (MAPA). Le diagnostic d'HTA peut également s'effectuer par la MAPA. On parle alors d'HTA si : ● la PA diurne systolique est supérieure ou égale à 135 mm Hg et/ou la PA diastolique est supérieure ou égale à 85 mm Hg ; ● la PA nocturne systolique est supérieure ou égale à 135 mm Hg et/ou la PA diastolique est supérieure ou égale à 85 mm Hg. L'HTA peut se compliquer d'atteintes viscérales. Les complications cardiaques sont l'hypertrophie ventriculaire gauche, la cardiopathie hypertensive, les épisodes d'insuffisance cardiaque, les coronaropathies et la prévalence accrue de fibrillation atriale. Les complications rénales sont la néphroangiosclérose et l'insuffisance rénale chronique. Les complications cérébrales sont la leucopathie vasculaire, les accidents cérébraux ischémiques et hémorragiques.

Examen clinique

L'interrogatoire cherche à connaître l'ancienneté de l'HTA et les chiffres tensionnels en cabinet et/ou à la maison. Ensuite, on recherche les éléments pouvant évoquer une HTA secondaire : ● les antécédents familiaux de maladie rénale et de polykystose rénale ; ● les antécédents personnels de maladie rénale, d'hématurie, de pyélonéphrite ; ● les antécédents personnels d'HTA gravidique, de pré-éclampsie ; ● la prise de contraception orale, de réglisse, de drogues (cocaïne, amphétamines), de ciclosporine ; ● des céphalées, des sueurs, des palpitations évoquant un phéochromocytome ; ● des épisodes de faiblesse musculaire, de tétanie évoquant un hyperaldostéronisme ; ● des signes cliniques évoquant une dysthyroïdie. Puis, l'interrogatoire s'attardera sur les facteurs de risque cardiovasculaire : ● les antécédents personnels et familiaux d'HTA et de maladies cardiovasculaires ; ● les antécédents personnels et familiaux de dyslipidémie ; ● les antécédents personnels et familiaux de diabète ; ● le tabagisme actif ou sevré ; ● les habitudes alimentaires ; ● une prise de poids, une obésité ; ● la sédentarité ; ● des ronflements excessifs évoquant un syndrome d'apnées du sommeil. Le retentissement viscéral de l'HTA doit aussi être recherché : ● retentissement cérébral et ophtalmologique : céphalées,  vertiges, baisse de l'acuité visuelle, troubles cognitifs ; ● retentissement cardiaque : douleur thoracique, dyspnée, syncope, œdème des membres inférieurs ; ● retentissement rénal : polyurie, hématurie ; ● retentissement vasculaire : claudication intermittente des membres inférieurs, douleurs nocturnes ; ● antécédent de syndrome d'apnées du sommeil. Enfin, l'interrogatoire insiste sur les traitements médicaux pris et l'observance thérapeutique.

Interrogatoire

Examen physique

L'interrogatoire précise les facteurs de risque cardiovasculaire ainsi que les signes d'HTA secondaire.

Le clinicien, après avoir pris la pression artérielle aux deux bras, recherche une hypotension artérielle orthostatique. 203

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

L'auscultation cardiaque recherche une arythmie, la fibrillation atriale étant souvent associée à l'HTA. La palpation des axes artériels est complétée par l'auscultation des artères fémorales, carotidiennes et rénales afin de dépister un souffle vasculaire. Comme l'interrogatoire, l'examen clinique recherche des signes de retentissement de l'HTA et d'HTA secondaire. Signes cliniques suggérant une HTA secondaire Un faciès cushingoïde. La palpation des fosses lombaires montrant des reins de taille anormale (polykystose rénale). ● La palpation abdominale à la recherche d'un anévrysme de l'aorte abdominale. ● Une asymétrie tensionnelle (coarctation de l'aorte, sténose de l'artère subclavière). ● ●

Signes cliniques secondaires à un retentissement clinique Cérébral : déficit sensitivomoteur. Ophtalmologique : rétinopathie au fond d'œil. ● Cardiaque : signes d'insuffisance cardiaque, crépitants, œdèmes des membres inférieurs, galop, fibrillation atriale. ● Vasculaire : diminution ou abolition d'un pouls, extrémités froides, troubles trophiques, souffle vasculaire. ● ●

Examens complémentaires Ils dépistent les complications viscérales. ECG systématique Un ECG 12 dérivations est effectué à la recherche d'une hypertrophie ventriculaire gauche (indice de Sokolow > 35 mm). Il pourra aussi dépister l'ischémie myocardique et les troubles du rythme supraventriculaire, tels que la fibrillation atriale. Échographie cardiaque transthoracique Elle s'applique à rechercher une hypertrophie ventriculaire gauche, une cardiopathie hypertensive, des séquelles d'infarctus myocardique, des troubles du remplissage ventriculaire. La FEVG (fraction d'éjection ventriculaire gauche) est précisée. L'hypertrophie ventriculaire gauche est définie par une masse ventriculaire gauche supérieure à 95 g/ m2 chez la femme et supérieure à 115 g/m2 chez l'homme. Ce n'est pas un examen de routine et est demandé au cas par cas et en cas de complications. 204

Examens biologiques Les examens de routine à effectuer devant tout patient hypertendu sont : ● NFS-plaquettes ; ● glycémie à jeun ; ● explorations des anomalies lipidiques : cholestérol total, HDL-cholestérol, LDL-cholestérol, triglycérides ; ● urémie ; ● créatininémie et urémie, calcul du débit de filtration glomérulaire ; ● ionogramme sanguin avec natrémie et kaliémie ; ● analyse urinaire : microalbuminurie des 24 heures, recherche d'hématurie. Recherche d'une rétinopathie hypertensive systématique Cet examen est utilisé afin de dépister une rétinopathie hypertensive. Celle-ci est divisée en trois stades : ● stade I : rétrécissement artériel sévère et disséminé ; ● stade II : stade I associé à des hémorragies rétiniennes et floconneuses ; ● stade III : stade II associé à un œdème papillaire. Autres examens complémentaires Ceux-ci sont demandés selon l'orientation effectuée lors de l'examen clinique : ● hémoglobine glyquée ; ● protéinurie ; ● mesure de la MAPA ; ● Holter-ECG si suspicion d'arythmie ; ● écho-Doppler artériel des membres inférieurs, des troncs supra-aortiques, abdominal ;

HTA secondaire Il s'agit d'une pathologie rare puisqu'elle concerne moins de 10 % de toutes les HTA. Elle doit être suspectée surtout en présence d'une hypokaliémie (kaliémie inférieure à 3,5 mmol/l) qui est secondaire à un hyperaldostéronisme. En plus du ionogramme sanguin, il faut effectuer une analyse urinaire avec recherche de protéinurie et d'hématurie. Les dosages hormonaux (rénine, aldostérone en position couchée et debout, cortisolémie) seront effectués selon l'orientation clinique (cf. encadré pp. 205–206).

6. Pathologie vasculaire

Pour comprendre

Système rénine-angiotensine-aldostérone Le système rénine-angiotensine-aldostérone (figure 6.9) est un système vasoconstricteur. La première molécule est l'angiotensinogène. Celle-ci est une glycoprotéine, synthétisée par le foie majoritairement. Elle se transforme en angiotensine par l'intermédiaire de la rénine. La rénine est une enzyme sécrétée par le rein, plus précisément par l'appareil juxtaglomérulaire. La rénine est stimulée en cas de diminution de la pression de perfusion rénale, de stimulation sympathique et d'hypovolémie. La rénine est inhibée par l'angiotensine, la vasopressine, l'augmentation du flux de potassium et les bêtabloquants. L'angiotensine est une protéine qui se transforme en angiotensine II par l'enzyme de conversion. L'enzyme de conversion est majoritairement présente dans l'endothélium vasculaire notamment pulmonaire et dans le

plasma. Elle a deux rôles majeurs : elle active l'angiotensine I en angiotensine II et inhibe la bradykinine, vasodilatateur artériel. L'angiotensine II est un peptide actif dont l'action est vasoconstrictrice. Elle favorise l'élévation de la pression artérielle par plusieurs mécanismes : ● elle stimule la vasoconstriction des artérioles (directement et indirectement, via le relargage de noradrénaline), provoquant une augmentation des résistances périphériques et le maintien de la filtration glomérulaire ; ● elle provoque hyperplasie et hypertrophie vasculaire ; ● elle stimule la réabsorption tubulaire de sodium ; ● elle favorise la sécrétion d'aldostérone ; ● elle stimule la sécrétion de vasopressine ; ● elle stimule la sensation de soif, entraînant une augmentation de la réabsorption d'eau, du volume sanguin.

Rétention sodée Augmentation de la pression artérielle

Foie

OH O

O

Angiotensinogène

Angiotensine II

O Aldostérone

Angiotensine I

ACE Rénine

Baisse de la pression artérielle

ACE : enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA)

▲

Figure 6.9 Mécanismes d'action des IEC et ARA II.

205

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

L'aldostérone est une hormone minéralocorticoïde synthétisée par les surrénales. Elle est sécrétée notamment par la stimulation de l'angiotensine II et l'augmentation du potassium, l'ACTH. L'aldostérone agit via le récepteur aux minéralocorticoïdes situé

au niveau du tube contourné distal du rein. Son action est la réabsorption active de sodium et passive d'eau ainsi que l'excrétion du potassium et de H+. Elle joue un rôle important dans l'homéostasie sodée et volumique. Elle inhibe la sécrétion de rénine.

HTA rénale

Hyperaldostéronisme primaire

L'insuffisance rénale chronique est la cause la plus fréquente d'HTA secondaire. Il convient de rechercher une glomérulopathie chronique, une polykystose rénale ou une néphropathie interstielle. L'interrogatoire détaille les antécédents de pyélonéphrite, d'hématurie, de prise abusive de traitements néphrotoxiques et d'antécédents familiaux de polykystose rénale. Dans ce contexte, il faut rechercher à la palpation des fosses lombaires, des reins aux contours irréguliers. Les examens complémentaires indispensables sont : ● la créatinine avec le calcul du débit de filtration glomérulaire qui est abaissé ; ● l'analyse d'urines : présence d'une protéinurie, d'hématurie voire de leucocyturie, la kaliurèse des 24 heures ; ● l'échographie rénale : diagnostic positif de polykystose rénale, recherche d'obstacles, analyse de la taille des reins et de la différenciation corticomédullaire.

Il est suspecté devant une hypokaliémie associée à une HTA, une faiblesse musculaire, une fatigabilité et devant des antécédents familiaux d'HTA chez le sujet jeune. Il faut demander une kaliurèse des 24 heures. Celle-ci est conservée dans l'hyperaldostéronisme primaire. Celui-ci peut être secondaire à : ● un adénome de Conn, tumeur bénigne ; ● une hyperplasie bilatérale des surrénales traitée par diurétiques épargneurs de potassium. Le diagnostic positif repose sur les dosages hormonaux et repose sur une élévation de l'aldostérone, un rapport aldostérone/rénine élevé et une baisse de la rénine plasmatique. Un scanner des surrénales vient compléter les examens complémentaires.

HTA rénovasculaire : sténose des artères rénales Il faut l'évoquer devant une HTA sévère et/ou résistante au traitement, des œdèmes aigus pulmonaires flashs. Elle est associée aussi à une hypokaliémie ainsi qu'un hyperaldostéronisme secondaire (rénine et aldostérone plasmatiques élevées). La sténose des artères rénales peut être secondaire à : ● l'athérosclérose, d'autant plus s'il existe des facteurs de risque cardiovasculaire ; ● la dysplasie fibromusculaire chez la femme jeune. La sténose des artères rénales est suspectée devant un souffle para-ombilical. L'examen de dépistage est l'échoDoppler des artères rénales. D'autres examens d'imagerie le complètent comme l'angio-TDM rénale, l'ARM rénale, dont la place est croissante. L'examen de certitude est l'artériographie, permettant la visualisation de la sténose ainsi que son traitement par la dilatation et la mise en place de stent, lorsque l'indication est retenue (résistance à un traitement antihypertenseur triple ou quadruple). 206

Syndrome de Cushing L'HTA est associée à une hypokaliémie. Le syndrome de Cushing domine le tableau. Il est composé d'une érythrose des pommettes, une hypertrophie des boules de Bichat, une bosse de bison, un comblement des creux susclaviculaires, une obésité faciotronculaire, une amyotrophie des bras et des membres inférieurs, une atrophie cutanée, des vergetures, un virilisme. Il est secondaire à la production excessive de glucocorticoïdes, secondaire à la stimulation des surrénales par l'ACTH qui est une hormone sécrétée par l'antéhypophyse et qui stimule la glande corticosurrénale. Il existe deux formes de syndromes de Cushing : ● ACTH-dépendant : – maladie de Cushing, secondaire à un adénome corticotrope hypophysaire responsable de la sécrétion inappropriée d'ACTH (70 % des syndromes de Cushing) ; – sécrétion ectopique d'ACTH par une tumeur neuroendocrine ; ● ACTH-indépendant : – adénome surrénalien bénin ; – corticosurrénalome, malin. Au plan biologique, la kaliémie est abaissée ainsi que la rénine et l'aldostérone plasmatiques. Le cortisol urinaire est élevé ainsi que la cortisolémie. Un examen d'imagerie cérébrale et des surrénales est effectué selon les orientations cliniques et biologiques.

6. Pathologie vasculaire

Phéochromocytome C'est une cause rare d'HTA (0,05 % à 2 % des patients hypertendus). Le phéochromocytome est une tumeur sécrétant des catécholamines et développée aux dépens de la médullosurrénale. Il peut faire partie de néoplasies endocriniennes multiples. La triade de Ménard est évocatrice du diagnostic : céphalées, palpitations et sueurs dans un contexte d'HTA paroxystique. Le diagnostic repose sur le dosage des métanéphrines sur les urines de 24 heures. Les examens d'imagerie (tomodensitométrie ou IRM surrénale, scintigraphie à la MIBG) sont faits secondairement et permettent de localiser la tumeur, le plus souvent surrénalienne. Le traitement spécifique est la chirurgie d'exérèse confiée à une équipe médicochirurgicale spécialisée (risque d'hypotension artérielle et de poussée hypertensive maligne).

Coarctation de l'aorte Elle entraîne une HTA dans la moitié supérieure du corps. Les pouls fémoraux et sous-jacents sont en général abolis. Le diagnostic positif s'effectue à l'échographie cardiaque transthoracique couplée au Doppler et à l'angio-TDM ou IRM aortique. Le traitement est percutané (dilatation-stenting) ou chirurgical (résection-anastomose).

HTA iatrogènes Leur dépistage repose sur l'interrogatoire systématique à la recherche de différents produits hypertenseurs alimentaires (réglisse, pastis) et médicamenteux (décongestionnants par voie nasale, amphétamines, corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, œstrogènes de synthèse, ciclosporine).

Bases physiopathologiques des traitements Le traitement de l'HTA comprend les règles hygiéno-diététiques ainsi que le traitement médicamenteux.

Généralités Nous évoquerons rapidement les règles hygiéno-diététiques. Une consommation pauvre en sel (5 à 6 g par jour) est conseillée — l'apport sodé chez un sujet est de 9 à 12 g par jour. La consommation quotidienne en alcool ne doit pas dépasser 10 à 20 g chez la femme et 20 à 30 g chez l'homme.

La consommation hebdomadaire est maximale de 80 g chez la femme et 140 g chez l'homme. Le médecin doit conseiller aux patients hypertendus un régime alimentaire de type méditerranéen, riche en fruits et légumes, pauvre en acides gras saturés. Si le patient est obèse ou en surcharge pondérale, il est nécessaire de l'encourager à une perte de poids ou de consulter une diététicienne. Une activité physique régulière, deux à trois fois par semaine, fait également partie des règles d'hygiène ainsi que le sevrage tabagique. Le traitement pharmacologique repose sur cinq traitements : ● les bêtabloquants ; ● les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ; ● les diurétiques épargneurs de potassium ; ● les inhibiteurs calciques ; ● les diurétiques thiazidiques.

Bêtabloquants Les bêtabloquants sont des inhibiteurs des récepteurs β-adrénergiques. Il existe deux types de récepteurs β-adrénergiques : les récepteurs β1 et les récepteurs β2. Les récepteurs β1 sont préférentiellement localisés au niveau cardiaque, les récepteurs β2 sont présents au niveau des vaisseaux et des bronches. Les bêtabloquants sont utilisés dans l'HTA mais aussi dans l'insuffisance cardiaque, les cardiopathies ischémiques et dans la prévention des arythmies cardiaques. Les bêtabloquants baissent la fréquence cardiaque (effet chronotrope négatif), la contractilité myocardique (effet inotrope négatif), le débit cardiaque, la pression artérielle systolique et diastolique. Ils ralentissent la vitesse de conduction atrioventriculaire (effet dromotrope négatif). Ils ont un effet bathmotrope négatif. Ils réduisent ainsi le travail cardiaque et la consommation myocardique en oxygène. Les bêtabloquants inhibent les effets de la stimulation sympathique cardiaque, ce qui permet la réduction de l'augmentation de la fréquence cardiaque et de pression artérielle au cours de l'effort physique secondaire à la stimulation sympathique physiologique. Ils diminuent la production de rénine par l'appareil juxtaglomérulaire. Le mécanisme des effets antihypertenseurs est dépendant du blocage des récepteurs β1-adrénergiques. Il est multiple et fait intervenir : ● la baisse du débit cardiaque ; ● la baisse de la contractilité myocardique qui, à son tour, a pour conséquence une diminution du volume d'éjection ; ● la baisse de la production de rénine. 207

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Prescription Ils sont prescrits per os. On peut citer parmi les bêtabloquants l'aténolol, l'acébutalol, le bisoprolol. Contre-indications Les principales sont les bradycardies sévères, les blocs sinoauriculaires, l'asthme sévère, les BAV non appareillés et les syndromes de Raynaud. Effets secondaires L'asthénie, la dysfonction érectile, les hypotensions artérielles peuvent être mentionnées.

Diurétiques thiazidiques

Inhibiteurs calciques Ce sont les antagonistes des canaux calciques voltagedépendants de type L. Ils sont utilisés dans l'HTA et les coronaropathies. Le blocage des canaux calciques entraîne : ● des effets inotrope, bathmotrope et inotrope négatif ; ● une baisse de la pression artérielle secondaire à la baisse des résistances vasculaires par l'intermédiaire de la relaxation des fibres musculaires lisses. On classe les inhibiteurs calciques en fonction de leur structure chimique. Les dihydropyridines (amlodipine, lercanidipine) ont une action essentiellement vasculaire ; le vérapamil a une action cardiaque préférentielle avec un effet bradycardisant ; le diltiazem a une action mixte.

Ils empêchent la réabsorption du sodium au niveau du tube contourné distal. Les diurétiques thiazidiques inhibent le cotransport du NaCl au niveau du tube contourné distal. Leur effet global est une diurèse chloro-sodée avec diminution de l'excrétion du calcium. En abaissant les réserves de sodium, la pression artérielle est diminuée car le volume sanguin et le débit cardiaques sont abaissés.

Effets secondaires Les inhibiteurs calciques peuvent entraîner des œdèmes des membres inférieurs, des bradycardies sinusales, BAV ou blocs sinoauriculaires pour le vérapamil et le diltiazem.

Prescription Les molécules les plus utilisées en France sont l'hydrochlorothiazide et l'indapamide.

Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes du récepteur de l'angiotensine II (figure 6.10)

Effets secondaires Les diurétiques peuvent entraîner une insuffisance rénale fonctionnelle, une hypovolémie, une hypokaliémie, une hyponatrémie.

Contre-indications En outre, le vérapamil et le diltiazem sont contre-indiqués en cas d'insuffisance cardiaque.

Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) Les IEC sont résorbés par voie orale et sont éliminés par le rein.

Angiotensinogène

Kininogène

Rénine

Kallikréine

Angiotensine I

Bradykinine Enzymes de conversion (kininase 2)

1 Angiotensine II 2 Vasoconstriction

Sécrétion d’aldostérone

Augmentation des résistances Augmentation de la rétention de vasculaires périphériques sodium et d’eau

Augmentation de la pression artérielle

Figure 6.10 Mécanismes d'action des IEC (1) et ARA II (2).

208

Augmentation de la synthèse des prostaglandines

1 Inactive

Vasodilatation

Diminution des résistances vasculaires périphériques Diminution de la pression artérielle

6. Pathologie vasculaire

Ce sont des inhibiteurs compétitifs de l'enzyme de conversion. Cette enzyme a pour rôle de dégrader l'angiotensine I en angiotensine II. Par conséquence, les IEC ont une action inhibant la synthèse de l'angiotensine II et la dégradation de la bradykinine. Pour rappel, l'angiotensine II est vasoconstrictrice et favorise la synthèse d'aldostérone. La bradykinine a une action au contraire vasodilatatrice par la stimulation de NO et de prostacyclines. Les IEC favorisent donc la diminution de la pression artérielle par la diminution des résistances vasculaires artériolaires et artérielles périphériques. Au niveau rénal, les IEC peuvent diminuer le débit de filtration glomérulaire en vasodilatant l'artériole glomérulaire efférente.

Les diurétiques anti-aldostérone diminuent la réabsorption du sodium et la sécrétion de potassium au niveau du tube contourné distal. Ces phénomènes sont stimulés par l'aldostérone. Les effets secondaires sont la gynécomastie et l'hyperkaliémie.

Notions de thérapeutique ■

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Prescription Plusieurs molécules sont utilisées de façon courante. On peut citer le ramipril, le perindopril, le captopril, le lisinopril, etc. Effets secondaires L'angiœdème est rare mais peut avoir de graves conséquences. Les effets secondaires les plus fréquents sont la toux, l'hyperkaliémie et l'insuffisance rénale.

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Il faut débuter par une monothérapie ou une association fixe d'antihypertenseurs à doses faibles. En cas de réponse tensionnelle insuffisante au traitement initial, une bithérapie en deuxième intention dans un délai d'au moins quatre semaines doit être initiée. Les associations médicamenteuses possibles sont présentes sur la figure 6.11. L'association IEC et ARA II est absolument contreindiquée.

Bêtabloquant

ARA II

IEC

Contre-indications Les IEC sont contre-indiqués en cas de sténose bilatérale des artères rénales.

Antagonistes du récepteur de l'angiotensine II (ARA II) Ce sont des antagonistes des récepteurs AT1 de l'angiotensine II. Ils sont soit antagonistes compétitifs soit non compétitifs. L'angiotensine II stimule les récepteurs AT1 et AT2. Les ARA II ont des effets pharmacologiques similaires aux IEC. Cependant, ils n'inhibent pas la dégradation de la bradykinine.

Diur. thiazidique

ICA

Figure 6.11 Antihypertenseurs : associations médicamenteuses possibles en deuxième intention. IEC, inhibiteurs de l'enzyme de conversion ; ARA II, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ; Diur., diurétique ; ICA, inhibiteur calcique.

Prescription Les molécules utilisées sont le losartan, le candesartan, le valsartan, l'irbesartan et le telmisartan.

Autres thérapeutiques utilisées dans les pathologies vasculaires

Effets secondaires L'effet secondaire principal est l'hyperkaliémie.

Statines

Diurétiques anti-aldostérone Ils sont aussi appelés diurétiques épargneurs de potassium. L'aldostérone est la molécule la plus utilisée en France. Ce sont des stéroïdes de synthèse qui se fixent sur le récepteur de minéralocorticoïdes.

Ce sont des inhibiteurs de l'HMG-CoA réductase, qui est l'enzyme contrôlant la synthèse hépatique de cholestérol. Celle-ci transforme l'hydroxyméthyl-coenzyme A en acide mévalonique qui est précurseur des stérols. La réduction de la synthèse hépatique de cholestérol a pour conséquence une extraction hépatique des LDL et VLDL plasmatiques et une augmentation des récepteurs à haute 209

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

affinité des LDL. Ces mécanismes ont pour conséquence une baisse du LDL-cholestérol plasmatique. Les statines sont la principale classe des hypolipémiants et comprennent la simvastatine, la pravastatine, la fluvastatine, l'atorvastatine et la rosuvastatine. Prescription Les indications sont les hypercholestérolémies pures ou mixtes, en post-infarctus du myocarde, chez les patients atteints d'AOMI et d'anévrysme aortique. Effets secondaires Les effets indésirables sont les myalgies et l'augmentation des CPK, une toxicité hépatique avec élévation des transaminases.

Antiagrégants plaquettaires Ceux-ci sont étudiés dans le chapitre 2 «Coronaires».

Exemples de dysfonction artérielle Anévrysme de l'aorte abdominale Diagnostic L'anévrysme artériel correspond à une dilatation localisée d'un segment de l'artère, avec une perte de parallélisme des bords. Les anévrysmes de l'aorte abdominale sont les plus fréquents de tous les anévrysmes artériels (environ 60 % d'entre eux), puis viennent les anévrysmes des artères poplitées et de l'aorte thoracique. Le diamètre moyen d'une aorte chez un adulte se situe entre 1,4 et 2 cm. On parle d'anévrysme de l'aorte abdominale au-delà de 3,5 cm chez l'homme et de 3 cm chez la femme. La principale cause des anévrysmes de l'aorte abdominale est l'athérosclérose. Des étiologies infectieuses ou inflammatoires sont plus rares. Les circonstances de découverte d'un anévrysme de l'aorte abdominale sont majoritairement fortuites puisque, sauf en cas de complication, l'anévrysme de l'aorte abdominale est le plus souvent asymptomatique. L'examen clinique devra rechercher une masse battante abdominale, pulsatile, expansive et non douloureuse, médiane ou légèrement latéralisée à gauche. Habituellement, l'anévrysme se situe au niveau de l'aorte sous-rénale et on apprécie sa localisation par le signe clinique de De Bakey (possibilité de glisser le tranchant de la main entre le pôle supérieur de la masse et l'auvent costal). 210

On recherchera l'existence d'un anévrysme poplité associé — association fréquente entre anévrysme de l'aorte abdominale et anévrysme poplité, présente dans environ 25 % des cas — en palpant les pouls poplités, apparaissant sous la forme d'une masse battante. Les examens complémentaires utiles sont, en premier lieu, l'écho-Doppler de l'aorte abdominale, qui est un examen simple, peu coûteux et non invasif, très utile au dépistage et au suivi d'un anévrysme de l'aorte abdominale. Il permet de mesurer de façon fiable et facile le diamètre maximal de l'anévrysme, son extension en hauteur et son siège par rapport aux artères rénales. L'angio-scanner abdominal est le meilleur moyen pour évaluer l'anatomie de l'anévrysme : sa taille précise, son extension en hauteur, ses rapports avec les artères rénales (collet de l'anévrysme). Il est nécessaire en préopératoire et sera remplacé par une angio-IRM en cas d'allergie à l'iode ou d'insuffisance rénale chronique sévère. L'aorto-artériographie a de moins en moins d'indication avant la cure d'un anévrysme de l'aorte abdominale, car elle ne permet pas d'évaluer de façon fiable le diamètre de l'anévrysme — puisque n'est opacifié que le chenal circulant et non pas un éventuel thrombus mural. En revanche, elle présente un intérêt certain pour préciser les rapports de l'anévrysme avec les branches viscérales.

Évolution naturelle et complications Les anévrysmes de l'aorte abdominale ont pour évolution naturelle d'augmenter de taille progressivement. On préconise un suivi, initialement à six mois du diagnostic (pour vérifier l'absence de progression trop rapide de l'anévrysme) puis annuel, par écho-Doppler aortique, avec mesure du diamètre antéropostérieur de l'anévrysme. Le risque réside essentiellement dans la rupture qui est, lorsqu'elle survient, dramatique, car elle engendre une mortalité immédiate et opératoire très élevée. On estime que le risque de rupture est proportionnel au diamètre de l'anévrysme et des études ont montré que les anévrysmes de plus de 5 cm de diamètre présentaient 22 % de risques de rupture dans les deux années qui suivent, ce pourquoi ce seuil est retenu comme indication d'intervention en l'absence de contre-indication. Les autres complications potentielles sont la compression d'un organe de voisinage par l'anévrysme ou la survenue d'embolies distales liées à une thrombose au sein de l'anévrysme.

6. Pathologie vasculaire

Traitement de l'anévrysme de l'aorte abdominale Outre le contrôle strict des facteurs de risque d'athérosclérose et la trithérapie classique préconisée dans l'athérome (antiagrégants plaquettaires, statines et IEC ou ARA II), une exclusion de l'anévrysme est indiquée lorsqu'il mesure plus de 5 cm ou lorsque sa progression est supérieure à 0,5 cm en six mois sur deux imageries de même modalité. Nous disposons de deux techniques : ● le traitement chirurgical qui consiste en une mise à plat de l'anévrysme, suivie d'une greffe par matériel synthétique, avec réimplantation des collatérales intéressées. Cette chirurgie nécessite un clampage aortique et présente une mortalité de l'ordre de 4 % lorsqu'elle est programmée, la mortalité étant bien entendu beaucoup plus élevée lorsque la chirurgie est réalisée en urgence dans les cas d'anévrysmes rompus ; ● les traitements endovasculaires : la pose d'une endoprothèse couverte constitue une alternative à la chirurgie, particulièrement dans les cas de contre-indications au clampage aortique ou à l'anesthésie générale. Elle consiste en la mise en place d'une prothèse soit aorto-aortique, soit aorto-bi-iliaque par abord fémoral, et ne nécessite donc pas de clampage aortique. L'endoprothèse a l'avantage de permettre une hospitalisation courte. Toutefois, elle nécessite des conditions anatomiques propices et une surveillance dans le temps car il y a des risques d'endofuites qui peuvent engendrer la progression du sac anévrysmal.

Dissection de l'aorte thoracique

Causes Les causes de dissection aortique sont : ● l'athérosclérose, et particulièrement dans ses facteurs de risque l'hypertension artérielle non contrôlée ; ● les anomalies anatomiques de la média : maladie de Marfan, maladie d'Ehlers-Danlos, maladie annulo-ectasiante de l'aorte et autres maladies proches intéressant le tissu élastique.

Classification On classifie les dissections aortiques en fonction de l'implication ou non de l'aorte ascendante : la classification de Stanford distingue le type A, qui concerne les dissections impliquant l'aorte ascendante, et le type B, qui concerne toutes les autres dissections où l'aorte ascendante n'est pas impliquée. Il existe aussi la classification de De Bakey (figure 6.12).

Diagnostic Le diagnostic est évoqué devant une scène clinique évocatrice : douleur thoracique, irradiante, associée à des signes d'hypoperfusion périphérique variables avec la topographie. La brutalité de l'installation des symptômes, l'absence d'anomalies ECG évoquant une ischémie myocardique, l'absence d'orientation radiologique ou biologique vers un syndrome coroanire aigu, font évoquer le diagnostic et demander un examen d'imagerie en fonction du contexte et de la disponibilité : échocardiographie transœsophagienne, échocardiographie transthoracique, IRM, scanner (en l'absence d'insuffisance rénale).

Mécanisme La dissection aortique correspond à un clivage longitudinal de la paroi aortique, prenant naissance dans la tunique moyenne (média) et créant une cavité intrapariétale plus ou moins étendue qu'on appelle l'hématome disséquant, ou faux chenal. Le faux chenal communique habituellement par une ou plusieurs déchirures intimales avec la lumière de l'aorte, qui constitue l'orifice d'entrée associé ou non à des orifices de réentrée. Parfois, le faux chenal se thrombose, ce qui est de meilleur pronostic, car le risque de la dissection aortique est essentiellement la rupture aortique au niveau de la partie externe de la média, qui est amincie et fragilisée par la dissection. Cette rupture peut apparaître immédiatement au moment de la dissection ou être secondaire lorsque l'artère disséquée se dilate progressivement avec le temps.

Figure 6.12 Classification des dissections aortiques. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Complications potentielles

chirurgicale et les dissections de type B peuvent bénéficier uniquement d'un traitement médical en cas de bon contrôle de la pression artérielle, disparition des douleurs et avec un suivi rapproché. Le traitement médical de choix est l'usage des bêtabloquants IV afin de limiter l'extension de la dissection aortique et d'éviter la rupture aortique. La dissection aortique non opérée constitue une contreindication aux traitements anticoagulants.

On parle de dissection aiguë si elle évolue depuis moins de deux semaines, subaiguë si elle évolue entre quinze jours et moins de trois mois et chronique si elle évolue au-delà de ce délai. Les complications potentielles d'une dissection aortique sont donc : ● l'extension de la dissection dans l'aorte et dans ses branches ; ● la rupture aortique ; ● la compression par l'hématome disséquant soit des structures adjacentes, soit de la lumière artérielle avec risque de thrombose et d'embolie distale.

Artériopathie oblitérante des membres inférieurs L'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) correspond à une atteinte artérielle obstructive au niveau des artères des membres inférieurs, la plupart du temps consécutive à l'athérosclérose.

Stratégie thérapeutique (figure 6.13) Schématiquement, on retiendra que les dissections de type A (aorte ascendante) nécessitent une prise en charge

Clinique, ECG, RT, biologie – Antécédents de maladie annulo-ectasiante, maladie de Marfan, maladie d’Ehler-Danlos, vascularite – Facteurs de risque cardiovasculaire (HTA) – Antécédents de maladie athéromateuse Suspicion de dissection aortique

Monitorage PA, surveillance USI, équilibration PA avec PAS de l’ordre de 100–120 mmHg (bêtabloquants IV ± vasodilatateurs)

Instabilité hémodynamique : intubation et ventilation mécanique ± remplissage

Appel du chirurgien

ETO si possible Ou ETT seule selon l’état clinique du patient

Stabilité hémodynamique Examens d’imagerie : 1. ETT et ETO 2. TDM 3. IRM 4. Aortographie

Dissection aortique confirmée, classification, topographie, extension, identification vrai et faux chenal, porte d’entrée, quantification insuffisance aortique, rupture

Appel du chirurgien Dissection aortique type A (types I et II) : atteinte aorte ascendante chirurgie en urgence

Dissection aortique type B (type III) : atteinte de l’aorte descendante chirurgie si douleur thoracique persistante ou récurrente, augmentation rapide du diamètre aortique, hématome péri-aortique, hématome médiastinal sinon traitement médical

Figure 6.13 Prise en charge d'un patient présentant une dissection aortique. (In : Cohen A, Berthelot-Garcias E, Douna F. Urgences cardiovasculaires et situations critiques en cardiologie. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.)

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6. Pathologie vasculaire

C'est une pathologie extrêmement fréquente, avec une incidence de la maladie chez 2 à 3 % des hommes et 1 à 2 % des femmes âgés de plus de 60 ans. Elle témoigne d'une atteinte athéroscléreuse dans d'autres territoires qu'il faudra rechercher, particulièrement au niveau coronaire et cérébral.

Classification On distingue plusieurs stades à l'AOMI. La classification de Leriche et Fontaine distingue quatre grands stades : ● stade I : absence d'ischémie, abolition d'un pouls distal ; ● stade II : ischémie d'effort avec claudication intermittente ; ● stade III : ischémie de repos avec douleurs de décubitus ; ● stade IV : ischémie de repos avec troubles trophiques (ulcères, gangrènes). Les récentes recommandations françaises et européennes ont tendance à classifier l'AOMI selon qu'elle soit asymptomatique, au stade de la claudication intermittente, ou au stade de l'ischémie critique.

Diagnostic clinique : la claudication intermittente Il s'agit d'une douleur ou d'une crampe, typiquement au niveau du mollet, apparaissant à la marche, de caractère intense, obligeant le patient à s'arrêter. Cette douleur cède rapidement à l'arrêt de l'effort et elle réapparaît pour la même distance en cas de reprise de la marche, ce qui définit un périmètre de marche. La localisation de la douleur permet d'évoquer le territoire où se situe l'obstacle artériel : une claudication de la plante du pied évoque une atteinte des artères du pied ou de la jambe, une claudication du mollet témoigne d'une atteinte fémorale superficielle ou poplitée, une claudication de la cuisse témoigne d'une atteinte iliaque externe ou fémorale commune, une claudication fessière témoigne d'une atteinte iliaque primitive ou hypogastrique. Le syndrome de Leriche correspond à une obstruction de l'aorte sous-rénale et des artères iliaques primitives, et se traduit par une claudication haute et bilatérale, associée à une dysfonction érectile chez l'homme, et parfois à une atrophie des muscles des membres inférieurs.

Traitement Le traitement de l'AOMI au stade de la claudication intermittente doit être essentiellement médical, avec contrôle strict des facteurs de risque d'athérome, trithérapie vasculoprotectrice (antiagrégants plaquettaires type aspirine ou clopidogrel, statines, IEC ou ARA II). On encourage le patient à réaliser des exercices de marche réguliers car ceci améliore le périmètre de marche du claudicant en permettant le développement d'une collatéralité. Il existe des programmes de rééducation à la marche pour cela. Au stade de la claudication, il faut insister sur la prévention de l'apparition de troubles trophiques au niveau des pieds, car l'apparition d'une plaie peut faire évoluer le patient vers une ischémie critique. Les moyens chirurgicaux et endovasculaires de revascularisation au stade de la claudication intermittente sont en règle générale réservés aux patients présentant des lésions proximales, non améliorées après trois mois de traitement médical optimal.

Ischémie critique de membre Définition Sa définition est à la fois clinique et hémodynamique : ● association de douleurs ischémiques de décubitus (douleurs intenses, insomniantes, obligeant le patient à dormir la jambe pendante hors du lit) et d'une pression systolique inférieure ou égale à 50 mm Hg à la cheville et/ou inférieure ou égale à 30 mm Hg à l'orteil ; ● ou par la présence d'une ulcération ou gangrène du pied ou des orteils, évoluant depuis plus de quinze jours, avec une pression systolique inférieure ou égale à 70 mm Hg à la cheville et/ou inférieure ou égale à 50 mm Hg à l'orteil. Cette situation clinique comporte un risque d'amputation de membre très élevé (35 % à six mois) ainsi qu'un pronostic général très défavorable (20 % de mortalité à six mois).

Examens complémentaires

Conduite à tenir

Le diagnostic clinique est confirmé par l'échographieDoppler vasculaire qui localise les lésions, précise le degré de sévérité et le retentissement d'aval. Le bilan ultrasonore est complété par un angioscanner et/ou une angiographie par résonance magnétique, qui participent au bilan lésionnel et à l'orientation thérapeutique.

Le traitement consiste en un traitement médical optimal et une revascularisation urgente du membre ischémique autant que possible. Après avoir fait le bilan lésionnel par écho-Doppler artériel des membres inférieurs, associé éventuellement à un angioscanner ou une angio-IRM, voire une artériographie 213

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

des membres inférieurs, on discutera les possibilités de revascularisation qui peuvent être : ● soit par chirurgie conventionnelle : endartériectomie (concernant particulièrement le trépied fémoral) ou pontage (utilisant soit du matériel veineux du patient, soit une prothèse) ; ● soit endovasculaire (angioplastie de sténose, recanalisation d'occlusion artérielle, avec possibilité de pose de stent comme sur les artères coronaires). On portera une attention particulière à la protection du membre ischémié et à la réalisation de bons soins locaux en cas d'ulcération ou de gangrène.

Maladie thromboembolique veineuse Fréquence, mécanismes La maladie thromboembolique veineuse est une maladie fréquente, l'incidence annuelle se situant entre 0,5 et 1 pour 1 000 sujets par an. La constitution de la thrombose veineuse est déterminée par trois facteurs, dénommés triade de Virchow : ● les lésions de la paroi veineuse ; ● la stase sanguine ; ● les modifications de la viscosité ou de coagulabilité du sang circulant.

Facteurs favorisants, situations cliniques Il existe un certain nombre de facteurs, permanents ou transitoires, augmentant le risque de thrombose : ● les situations cliniques à risque de thrombose : les chirurgies (particulièrement la chirurgie orthopédique), une affection médicale aiguë (particulièrement l'infarctus du myocarde et l'accident vasculaire cérébral), une néoplasie évolutive (incidence générale des thromboses de 15 % chez le cancéreux), une immobilisation prolongée, la grossesse et la période du post-partum immédiat, la prise d'une contraception œstroprogestative (qui multiplie le risque de thrombose veineuse profonde par 3 à 4) ; ● les anomalies de l'hémostase responsables de thrombose. On distingue : – les anomalies acquises, dominées par le syndrome des anti-phospholipides ; – les anomalies, constitutionnelles qui peuvent être : – un déficit en inhibiteur de la coagulation : déficit en antithrombine, déficit en protéine C, déficit en protéine S. Ces déficits se transmettent sur un mode autosomique dominant et expliquent l'existence 214

d'une thrombophilie familiale souvent retrouvée. Les déficits en antithrombine sont indiscutablement associés au risque de thrombose veineuse le plus élevé ; – la résistance à l'action de la protéine C activée due à une mutation du facteur V. Anomalie également transmise sur un mode autosomique dominant, il s'agit de la cause la plus fréquente de thrombophilie familiale, retrouvée chez 3 à 10 % des populations caucasiennes. À l'état hétérozygote, la mutation multiplie le risque relatif de survenue de thrombose par un facteur 5, à l'état homozygote par un facteur 50 ; – mutation 20210 du gène de la prothrombine : anomalie présente chez 1,2 à 3 % de la population caucasienne, augmentant le risque relatif de thrombose veineuse d'un facteur 3 à 5. Par ailleurs, le risque de thrombose augmente considérablement en cas de thrombophilie combinée.

Diagnostic Le diagnostic clinique d'une thrombose veineuse profonde est difficile en raison de l'absence de sensibilité et de spécificité des signes cliniques. Il est à évoquer en présence d'une grosse jambe rouge douloureuse, unilatérale, avec une douleur provoquée par la palpation du mollet. Il faut insister sur le contexte clinique qui est important. Différentes échelles permettent de calculer la probabilité clinique, qui dictera la stratégie d'examens complémentaires. Ainsi, selon le score de Wells (voir annexe 5) : ● en cas de forte probabilité clinique, il faudra en premier lieu réaliser un écho-Doppler veineux des membres inférieurs pour affirmer le diagnostic de thrombose veineuse profonde. L'écho-Doppler permettra d'obtenir des informations topographiques et hémodynamiques. Sa sensibilité et sa spécificité sont de 95 % pour les thromboses veineuses profondes symptomatiques ; ● en cas de faible probabilité clinique, il faudra en premier lieu réaliser un dosage des D-dimères, qui permettent, lorsqu'ils sont négatifs (< 500 ng/ml), d'éliminer pratiquement le diagnostic de maladie thromboembolique veineuse ; des D-dimères positifs n'ont aucune valeur diagnostique. Le dosage des D-dimères est inutile en raison d'une positivité prévisible en cas de grossesse, de cancer évolutif, de pathologie inflammatoire, de chirurgie récente, chez le sujet âgé de plus de 80 ans. D'autres scores ont été décrits, dont le score de Genève, très utilisé (voir annexe 5).

6. Pathologie vasculaire

Le diagnostic de certitude la maladie thromboembolique veineuse repose sur l'écho-Doppler veineux (thrombose veineuse profonde) ou l'angio-scanner thoracique (thrombus artériels pulmonaires). Plus rarement, une échocardiographie-Doppler pourra mettre en évidence un thrombus en cours de migration dans les cavités droites. La phlébographie est un examen invasif et douloureux, nécessitant la perfusion d'un produit de contraste iodé au niveau des veines du pied, dont les indications (alors protocolaires) sont exceptionnelles. La recherche d'une embolie pulmonaire associée (cf. Annexes), en présence de signes cliniques évocateurs (douleur thoracique, dyspnée, tachycardie) ou de signes électriques (tachycardie sinusale, S1Q3 à l'ECG, avec bloc de branche droit et ondes T négatives de V1 à V3, réalisant un aspect de cœur pulmonaire aigu), est systématique ; à confirmer en cas de suspicion par un angioscanner thoracique ou, en cas d'insuffisance rénale, par une scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion.

Traitement Le traitement de la thrombose veineuse profonde de jambe est une urgence médicale. Il consiste en un traitement anticoagulant à démarrer dès le diagnostic suspecté, sous la forme d'une injection d'héparine de bas poids moléculaire, ou d'héparine non fractionnée en cas d'insuffisance rénale sévère, avec un relais précoce par anticoagulant oral — antivitamine K, anticoagulants oraux directs (rivaroxaban, edoxaban en attente d'AMM). L'hospitalisation d'un patient présentant une thrombose veineuse profonde non compliquée des membres inférieurs n'est plus systématique, l'efficacité du traitement ambulatoire ayant été établie. Le lever précoce et la compression élastique des jambes font partie intégrante du traitement et ne doivent pas être négligés. Il y a contre-indication à la contraception œstroprogestative et aux traitements hormonaux substitutifs de la ménopause. La compression élastique doit être mise en place dès le premier jour et poursuivie dans l'idéal dans les deux ans suivant la thrombose. C'est le seul traitement ayant démontré son efficacité dans la prévention du syndrome post-thrombotique.

Évolution

À retenir L'aorte thoracique donne principalement naissance aux artères coronaires au niveau des sinus de Valsalva et aux trois troncs supra-aortiques (TABC, artères carotide commune et subclavière gauches) au niveau de la crosse. ■ L'aorte abdominale donne naissance aux artères à destinée pariétale, urogénitale et viscérale, puis se termine en artères iliaques communes droite et gauche. ■ Les artères iliaques externes droite et gauche assurent la vascularisation des membres inférieurs en donnant successivement l'artère profonde de la cuisse, l'artère fémorale, l'artère poplitée, puis les trois axes de jambe (artères fibulaire, tibiale antérieure et tibiale postérieure). ■ La veine cave supérieure est le collecteur veineux de l'étage supradiaphragmatique du corps et la veine cave inférieure celle de l'étage sousdiaphragmatique. Elles acheminent le sang veineux vers l'atrium droit. ■ Au niveau des membres inférieurs, le retour veineux est assuré par un réseau profond, satellite des principales artères, et un réseau superficiel comprenant principalement les veines saphène interne et saphène externe. ■ La paroi des artères, comme celle des veines, est constituée de trois tuniques distinctes, qui sont, de la lumière vers la paroi externe : l'intima (tunique interne), la média (tunique moyenne) et l'adventice (tunique externe). Les artères de grand calibre (aorte et origine de ses branches) ont une structure élastique, alors que les artères de moyen et de petit calibre sont plutôt musculaires. ■

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La guérison est la règle mais le risque de récidive de maladie thromboembolique veineuse est à considérer (terrain, antécédents familiaux, situation favorisante ou non, traitement antithrombotique préventif).

Le syndrome post-thrombotique apparaît plusieurs années après la thrombose veineuse profonde (fréquence estimée entre 30 et 50 % dans les 10 ans) et se caractérise par des douleurs des jambes et un œdème, prédominants en fin de journée et absents le matin. Il peut s'y associer des varices et des signes cliniques d'insuffisance veineuse chronique (dermite ocre, lipodermatosclérose, atrophie blanche). Sa principale complication est l'ulcère veineux de jambe. En cas d'embolies pulmonaires récidivantes, le risque d'installation d'une HTAP chronique doit être considéré (cœur pulmonaire chronique post-embolique).

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

Les lésions de l'athérosclérose sont évolutives dans le temps. Elles peuvent évoluer pour des raisons encore mal connues vers des complications  : ulcération, hématome ou hémorragie intra-plaque, thrombose et anévrysme. Ces complications sont le support principal de la morbidité et de la mortalité de l'athérosclérose. Certaines plaques sont plus susceptibles d'évoluer vers des complications, ce sont les «plaques vulnérables» dont la morphologie a été précisée : leur détection par des techniques d'imagerie vasculaire est en développement. ■ La coagulation est une succession de réactions enzymatiques permettant une activation des facteurs de la coagulation aboutissant à l'activation de la prothrombine. Les facteurs de la coagulation sont synthétisés dans le foie ; les cofacteurs V et VIII sont également synthétisés dans l'endothélium. Il existe deux voies dans la coagulation : la voie extrinsèque, ou exogène, et la voie intrinsèque, ou endogène. La génération de thrombine permet la transformation de fibrinogène en fibrine, aboutissant à la formation du thrombus. Plusieurs protéines inhibent la coagulation : l'anti-thrombine III, le système thrombomoduline-protéine S-protéine C, le deuxième cofacteur de l'héparine et le TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor). Les déficits en anti-thrombine III, protéine C, protéine S, qui sont à transmission autosomique dominante, sont associés à un risque accru de maladie thromboembolique veineuse. ■ L'exploration de l'hémostase primaire repose essentiellement sur la numération plaquettaire et la mesure du temps de saignement. L'exploration de la coagulation repose sur la mesure du temps de céphaline + activateur, le temps de Quick. ■ Trois facteurs principaux déterminent les bases physiques de la circulation sanguine : le débit cardiaque, la pression sanguine et le débit sanguin dans les différents territoires. Chez l'homme, l'écoulement sanguin dans le lit vasculaire est laminaire, excepté dans les ventricules et dans l'aorte. L'écoulement sanguin devient turbulent dans certaines situations physiopathologiques (rétrécissement du calibre du vaisseau). Les territoires veineux sont des territoires à basse pression, basses résistances et faibles vitesses de circulation, et dépendent du territoire considéré. Le système microcirculatoire est un système à basse pression ■

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composé d'artérioles, de capillaires et de veinules. Ce système est à basses résistances, faibles vitesses de circulation et a un régime d'écoulement non pulsatile. Le débit coronaire est pulsatile et s'effectue de façon prépondérante en diastole. Les débits rénal et cérébral répondent à une autorégulation, permettant d'assurer un apport constant en oxygène et en glucose. Ces débits n'interviennent pas dans l'homéostasie et dans la régulation de la pression artérielle. ■ La pression artérielle doit être mesurée dans des conditions strictes, le plus souvent par mesure indirecte, brassard brachial ou radial, avec détermination de la pression artérielle moyenne et de la pression pulsée. Certaines modifications physiologiques de la pression artérielle doivent être connues : âge, genre, digestion, rythme veille-sommeil, effort intellectuel, émotions. ■ La régulation de la pression artérielle dépend de mécanismes à court terme (régulation nerveuse mise en jeu en quelques secondes), à moyen terme (neuro-hormonale) et à long terme (régulation de la volémie par le rein qui intervient après quelques heures). Les facteurs humoraux vasoconstricteurs sont l'adrénaline, le système rénine-angiotensinealdostérone, la vasopressine (ou hormone antidiurétique), la sérotonine. Les leucotriènes sont des substances vasoconstrictrices. Certaines prostaglandines sont vasoconstrictrices (PGF2). Les facteurs humoraux vasodilatateurs sont le peptide atrial natriurétique, le Platelet Activator Factor (PAF). Certaines prostaglandines sont vasodilatatrices (PGA2, PGE2, PGI2). L'histamine induit une vasodilatation locale artériolaire via les récepteurs H2. L'histamine induit une vasoconstriction locale veinulaire via les récepteurs H1. L'endothéline produite par l'endothélium est dix fois plus vasoconstrictrice que l'angiotensine II et serait à l'origine du tonus myogénique de base. Le monoxyde d'azote (NO) est une substance vasodilatatrice qui inhibe la prolifération et la multiplication des cellules musculaires lisses. Il est produit par l'endothélium (comme l'endothéline). ■ L'interrogatoire est un temps essentiel de l'examen du patient vasculaire : antécédents personnels et familiaux, facteurs de risque d'athérosclérose, recherche de thrombophilie personnelle ou familiale, antécédents de maladie athéroscléreuse, symptomatologie fonctionnelle.

6. Pathologie vasculaire

primaire, syndrome de Cushing, phéochromocytome, coarctation de l'aorte. Auparavant, une HTA iatrogène doit être systématiquement recherchée (patient sous anti-inflammatoires non stéroïdiens, œstrogènes de synthèse, cyclosporine). ■ Le traitement pharmacologique de l'HTA primitive repose sur les bêtabloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA II), les diurétiques et les inhibiteurs calciques. ■ La recherche systématique d'un facteur de risque métabolique associée à l'HTA conduit à introduire des mesures de prévention primaire, hygiéno-diététiques, ou médicamenteuses, en fonction du contexte. ■ L'anévrisme de l'aorte abdominale doit être systématiquement recherché chez tout patient de pathologie vasculaire. L'exploration non invasive (échographie-Doppler vasculaire) doit être faite chez tout patient présentant au moins deux facteurs de risque cardiovasculaire. Le risque d'évolution de l'anévrisme de l'aorte abdominale vers un syndrome de rupture conduit à porter une indication opératoire systématique dès que le diamètre antéropostérieur est > 5 cm. Le traitement de l'anévrisme de l'aorte abdominale peut être endovasculaire, avec pose d'une endoprothèse couverte, ou chirurgical, en fonction du bilan lésionnel, des lésions associées et du terrain. ■ La dissection de l'aorte thoracique est une urgence médicochirurgicale qui doit être systématiquement évoquée devant toute douleur thoracique d'apparition brutale, non angineuse, chez un patient hypertendu. Des examens non invasifs simples doivent être alors effectués, dominés par l'échographie cardiaque par voies transthoracique et transœsophagienne. En cas de réponse équivoque, une IRM et/ou un scanner de l'aorte thoracique doivent être effectués afin de ne pas retarder l'indication chirurgicale systématique en cas d'atteinte de l'aorte ascendante. ■ L'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) correspond à une atteinte artérielle obstructive des artères des membres inférieurs, le plus souvent secondaire à une athérosclérose. Le diagnostic d'artériopathie oblitérante des membres inférieurs est évoqué devant une scène clinique évocatrice et des examens complémentaires simples non invasifs doivent être effectués, 217

▲

L'index de pression systolique (IPS) est systématiquement mesuré chez les patients présentant une artériopathie oblitérante des membres inférieurs. La mesure de la pression transcutanée en oxygène fournie une appréciation chiffrée de l'oxygénation tissulaire. Les examens complémentaires (échographie-Doppler vasculaire, angioscanner, angiographie par résonance magnétique) donnent accès à une exploration non invasive de l'arbre artériel et veineux. ■ L'hypertension artérielle est définie par une pression artérielle systolique ≥ 140 mm Hg et/ou une pression artérielle diastolique ≥ 90 mm Hg, quels que soient l'âge, le sexe ou l'origine ethnique du patient. L'HTA est essentielle (sans cause) dans plus de 90 % des cas. L'HTA «blouse blanche» se définit comme des chiffres tensionnels élevés lors d'une consultation médicale en présence d'un médecin ou d'une infirmière. L'HTA secondaire doit être évoquée dans certaines situations cliniques particulières et doit faire rechercher en première intention la prise d'un produit ou d'un médicament associé à une élévation des chiffres tensionnels. Les examens biologiques suivants doivent être systématiquement prescrits chez un patient suspect ou présentant une HTA : hémogramme, plaquettes, glycémie à jeun, bilan lipidique, créatininémie, débit de filtration glomérulaire, ionogramme sanguin, microalbuminurie des 24 heures, hématurie. Un fond d'œil doit être systématiquement effectué chez un patient hypertendu à la recherche d'une rétinopathie hypertensive. ■ Le système rénine-angiotensine-aldostérone est un système vasoconstricteur. L'enzyme de conversion est présente de façon importante dans l'endothélium vasculaire, notamment pulmonaire, ainsi que dans le plasma : elle active la transformation d'angiotensine I en angiotensine II et inhibe la bradykinine, vasodilatateur artériel. L'aldostérone est une hormone minéralocorticoïde synthétisée par la corticosurrénale, dont la sécrétion est stimulée par l'angiotensine II, l'augmentation du potassium, l'ACTH. L'HTA rénovasculaire doit être recherchée devant toute HTA sévère et/ou résistante aux traitements médicamenteux bien menés, comprenant au moins trois molécules antihypertensives. ■ Les autres causes d'HTA secondaire doivent être recherchées : HTA rénale, hyperaldostéronisme

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire ▲

parallèlement au bilan des facteurs de risque d'athérosclérose et à la recherche en particulier des autres complications d'athérosclérose, notamment coronaires. La claudication intermittente, signe phare de l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs, correspond à une perception d'une douleur ou d'une crampe, typiquement au mollet, apparaissant à la marche, obligeant le patient à s'arrêter. Cette douleur cède en effet à l'arrêt de l'effort rapidement et réapparaît pour une distance équivalente en cas de reprise de la marche, définissant ainsi un périmètre de marche. Le syndrome de Leriche correspond à une obstruction de l'aorte sous-rénale et des artères iliaques communes, et se traduit par une claudication haute et bilatérale. Le diagnostic d'artériopathie oblitérante des membres inférieurs étant évoqué, un bilan ultrasonore, complété par un angioscanner et/ou une angiographie par résonance magnétique, doit être effectué afin d'orienter la prise en charge thérapeutique : revascularisation, en sus d'un traitement médical systématique, comprenant en particulier la correction des facteurs de risque, l'éducation thérapeutique, et l'encouragement au maintien de l'activité physique. ■ L'ischémie critique des membres répond à une définition clinique : douleur ischémique de décubitus et hémodynamique avec présence d'une ulcération ou d'une gangrène du pied ou des orteils, évoluant depuis plus de quinze jours avec une pression systolique < 70 mm Hg à la cheville et/ou une pression systolique ≤ 50 mm Hg à l'orteil. Le risque d'amputation du membre est élevé.

La maladie thromboembolique veineuse, maladie fréquente, souvent asymptomatique, survient fréquemment en présence de facteurs favorisants : néoplasie, affection médicale aiguë, mobilisation prolongée, post-partum immédiat, contraception œstroprogestative, thrombophilie personnelle ou familiale. Le diagnostic de thrombose veineuse doit être évoqué devant l'apparition d'une grosse jambe douloureuse, rouge, unilatérale avec une douleur provoquée à la palpation du mollet. Les scores cliniques permettant d'évoquer le diagnostic de thrombose veineuse profonde ou d'embolie pulmonaire ont été développés, les scores de Wells et de Genève en particulier. Le dosage des D-dimères doit être effectué devant toute suspicion de maladie thromboembolique veineuse, car la valeur prédictive négative de ce test est excellente, permettant d'éliminer pratiquement le diagnostic de maladie thromboembolique veineuse lorsque le taux est < 500 μg/ml en prenant en considération les variations liées à l'âge. Le traitement de la maladie thromboembolique veineuse repose sur le traitement anticoagulant : héparine avec relais rapide par un anticoagulant oral, antivitamine K ou anticoagulant oral direct. La compression élastique des jambes et le lever précoce sont systématiquement préconisés. Le syndrome post-thrombotique apparaît plusieurs années après l'épisode de TVP et se caractérise par une douleur des jambes et un œdème essentiellement vespéral, associé ou non à des signes cliniques d'insuffisance veineuse chronique. Le risque évolutif est l'apparition de l'ulcère veineux de jambe. ■

ENTRAÎNEMENT Cas cliniques Cas clinique Un homme de 69 ans, aux antécédents d'HTA et de coliques néphrétiques, vous consulte en raison de la découverte fortuite sur une échographie abdominale (réalisée lors d'un épisode de colique néphrétique) d'une augmentation de calibre de l'aorte abdominale sous-rénale. Questions A Que suspectez-vous ? Quelle en est la définition ? Quelle en est la cause principale ?

218

B Que devez-vous rechercher à l'interrogatoire et lors de votre examen clinique ? C Quels examens complémentaires demandez-vous pour préciser cet anévrysme ? D Cet examen confirme un anévrysme de l'aorte abdominale sous-rénale mesuré à 40 mm de diamètre. Quelle attitude adoptez-vous ? E Trois ans après, lors d'un examen de suivi, on dépiste un anévrysme mesurant 60 mm de diamètre. Par quel(s) examen(s) complétez-vous le bilan ? Quelle est votre attitude (détaillez brièvement les possibilités thérapeutiques) ?

6. Pathologie vasculaire

QCM QCM 1 Lors d'un scanner du rachis lombaire, vous dépistez chez un patient de 62 ans porteur d'une cardiopathie ischémique, un anévrisme fusiforme de l'aorte abdominale sous-rénale mesuré à 72 mm de diamètre antéropostérieur : quelle proposition est fausse ? A Il faut adresser le patient vers un spécialiste en vasculaire pour traiter cet anévrisme rapidement. B Il n'y a pas d'indication à un traitement chirurgical ; il faut surveiller cet anévrisme par écho-Doppler dans six mois. C Il faut réaliser le bilan de ses facteurs de risques cardiovasculaire. D L'écho-Doppler abdominal peut dépister ce type d'anévrisme. E Cet anévrisme est probablement d'origine athéromateuse. QCM 2 Quelle proposition est exacte dans la prise en charge d'une thrombose veineuse profonde de jambe chez une jeune femme de 30 ans ?

A La pilule œstroprogestative n'est pas contre-indiquée. B Le lever est autorisé après cinq jours de traitement. C Il faut rechercher un SAPL (syndrome des antiphospholipides). D L'examen de référence pour le diagnostic est la phlébographie. E Les bas de contentions ont peu d'intérêt dans ce contexte. QCM 3 Parmi les pathologies suivantes, laquelle justifie d'une prise en charge en extrême urgence (dans les heures qui suivent le diagnostic) ? A Une suspicion de dissection aortique. B Un ulcère veineux de jambe. C Une ischémie critique de jambe. D Une claudication intermittente à la marche de jambe. E Une dermite ocre de jambe.

219

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Annexes

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

Annexe 1 : Classification universelle de l'infarctus du myocarde (STEMI) Type 1 – Infarctus du myocarde spontané Infarctus du myocarde spontané lié à une rupture de plaques athéroscléreuses, ulcération, érosion ou dissection avec thrombus intraluminal, intéressant au moins un territoire coronaire conduisant à une réduction du flux coronaire myocardique ou à une embolie plaquettaire distale avec nécrose myocytaire. Le patient peut avoir une cardiopathie ischémique sous-jacente sévère mais également une affection non obstructive ou une absence de lésion coronaire significative (réseau angiographiquement normal).

Type 2 – Infarctus du myocarde secondaire à un déséquilibre ischémique (apports/besoins en oxygène du myocarde) Il est observé dans les situations de nécrose myocardique favorisant le déséquilibre entre les apports et les besoins en oxygène du myocarde, dysfonction endothéliale, spasme coronaire, embolie coronaire, tachy- ou bradyarythmie, anémie, insuffisance respiratoire, hypotension artérielle, hypertension artérielle avec ou sans HVG.

Type 3 – Infarctus du myocarde aboutissant à un décès (biomarqueurs non disponibles) Le décès cardiaque avec symptômes suggère une ischémie myocardique (modifications ECG d'apparition récente ou BBG d'apparition récente), le décès survenant avant que les biomarqueurs soient disponibles ou avant l'ascension possible des biomarqueurs et dans les cas rares où les biomarqueurs n'ont pas été prélevés.

222

Type 4a – Infarctus du myocarde lié à une intervention coronaire percutanée Infarctus du myocarde associé à une intervention coronaire percutanée et défini de façon arbitraire comme une élévation du taux de troponine supérieure à 5 fois le 99e percentile chez les patients ayant des valeurs normales à l'état basal (< 99e percentile) ou une ascension de la troponine > 20 % si les valeurs de base de troponine sont élevées, stables ou en décroissance. Critères complémentaires : (i) symptômes suggérant une ischémie myocardique ou une modification de l'ECG ou apparition d'un BBG ; ou (ii) perte de perméabilité d'une artère coronaire majeure ou d'une branche ; ou (iii) flux ralenti ou un no flow ou embolisation ; ou (iv) imagerie montrant la perte récente de myocarde viable ou une asynergie myocardique segmentaire d'apparition récente.

Type 4b – Infarctus du myocarde lié à une thrombose de stent Infarctus du myocarde associé à une thrombose de stent détectée par une angiographie coronaire et/ou par autopsie. En cas d'ischémie myocardique avec élévation et/ ou cinétique de réduction des biomarqueurs cardiaques, valeurs égales à au moins 2 fois le 99e percentile.

Type 5 – Infarctus du myocarde associé à un pontage aortocoronaire Infarctus du myocarde associé à un pontage aortocoronaire défini de façon arbitraire comme une élévation des biomarqueurs cardiaques à 10 fois le 99e percentile chez les patients ayant une valeur de base normale ( 100/min 1,5

1

1

Immobilisation ou chirurgie les 4 dernières semaines

1,5

1

1

Ancienne TVP/EP

1,5

1

1

Hémoptysie

1

1

1

Néoplasie

1

1

1

Diagnostic alternatif moins probable

3

2

1

1

Mollet tuméfié > 3 cm versus côté asymptomatique (10 cm en dessous de la tubérosité tibiale)

1

3

Les valeurs seuils pour le score original sont : – probabilité «faible» si < 2 ; – probabilité «modérée» si 2–6 ; – probabilité «élevée» si > 6. ● Pour le score original : l'EP est «probable» si > 4 et «improbable» si ≤ 4. ● Pour le score modifié : l'EP est «probable» si > 2 et «improbable» si ≤ 2. ● Pour le score simplifié : l'EP est «probable» si > 1 et «improbable» si ≤ 1. ●

Score de Genève révisé et simplifié pour l'embolie pulmonaire Items

Sensibilité localisée le long du système veineux profond 1 Œdème de la cuisse ou du mollet

Original Modifié Simplifié

Révisé

Simplifié révisé

Âge > 65

1

1

Antécédent de TVP/EP

3

1

Œdème prenant le godet de la jambe symptomatique 1

Chirurgie/fracture récente (1 mois)

2

1

Veines superficielles dilatées du côté de la jambe symptomatique

1

Néoplasie active

2

1

Douleur unilatérale de membre inférieur 3

1

Diagnostic alternatif au moins autant probable que la TVP

−2

Hémoptysie

2

1

Fréquence cardiaque < 75/min

0

0

Fréquence cardiaque 75–94/min

3

1

Fréquence cardiaque > 94/min

5

2

Douleur à la palpation des veines profondes (membre inférieur), œdème unilatéral

4

1

●

●

Probabilité clinique considérée comme : – «élevée» si ≥ 3 ; – «modérée» si 1−2 ; – «faible» si ≤ 0. La TVP est «probable» si > 1, «improbable» si ≤ 1.

●

15

D'après Perrier A et al. Arch CardioVasc Dis, 2014, suppl., in press.

226

Pour le score révisé : – les valeurs seuils sont : – probabilité «faible» si < 4 ;

Annexes

●

– probabilité «modérée» si 4–10 ; – probabilité «élevée» si > 10 ; – l'EP est «probable» si > 5 et «improbable» si ≤ 5. Pour le score révisé simplifié : – les valeurs seuils sont :

– – – –

probabilité «faible» si < 2 ; probabilité «modérée» si 2–4 ; probabilité «élevée» si > 4 ; l'EP est «probable» si > 2 et «improbable» si ≤ 2.

Conduite à tenir en cas de suspicion de thrombose veineuse profonde Evaluer la probabilité clinique pré-test

Probabilité faible/intermédiaire ou TVP improbable

Probabilité élevée ou TVP probable

D-Dimères

Examen ultrasonore de compression

Positifs Examen ultrasonore de compression

Négatifs Pas de traitement

Pas de TVP Pas de traitement

TVP Traitement

Pas de TVP Pas de traitement

TVP Traitement

Conduite à tenir en cas de suspicion d'embolie pulmonaire sans signes de gravité

Evaluer la probabilité clinique pré-test

Probabilité faible/intermédiaire ou EP improbable

Probabilité élevée ou EP probable

D-dimères

Negatifs Pas de traitement

Pas d’EP Pas de traitement

Scanner

Positifs Scanner

EP Traitement

Pas d’EP Pas de traitement

EP Traitement

227

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Corrigé des entraînements

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Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

ENTRAÎNEMENT Chapitre 2 : Cas cliniques Cas clinique 1 A La douleur est de siège rétrosternal, irradiée au bras gauche et au maxillaire inférieur. Elle survient de préférence à la marche contre le vent. Elle est constrictive. Lorsqu'elle survient, le patient doit arrêter son effort pour qu'elle disparaisse. B L'examen cardiaque est habituellement normal, mais on recherchera des signes de valvulopathie aortique qui peut se compliquer d'angor et/ou des arguments suggérant une anémie (pâleur des conjonctives). C Pour compléter la table de risque SCORE, il manque le chiffre de cholestérol total sanguin et l'information sur l'existence ou non d'un tabagisme chez ce patient. D Le malade doit disposer de trinitrine à administration sublinguale (spray le plus souvent). Le mode d'administration (une bouffée sous la langue de préférence en position assise) doit être expliqué. E Le bilan comportera au minimum un hémogramme (recherche d'anémie) avec dosage des plaquettes sanguines, un bilan lipidique et un ECG 12 dérivations. Si l'ECG est normal, le diagnostic d'angor coronaire ne peut être exclu. S'il montre des ondes T négatives dans un territoire coronaire, ceci confortera votre diagnostic. Dans tous les cas, l'avis rapide d'un cardiologue est demandé.

Cas clinique 2 A Rythme sinusal. PR normal. QRS fins. Sus-décalage de ST inférolatéral avec discrets signes en miroir antérieurs. B Infarctus myocardique aigu avec sus-décalage de ST du fait des facteurs de risque, du caractère de la douleur et des signes ECG. C À l'auscultation cardiaque, on recherchera un souffle systolique (qui peut traduire une complication : insuffisance mitrale voire communication interventriculaire), des frottements péricardiques (qui n'excluent pas le diagnostic d'infarctus). Sur le plan pulmonaire, on recherchera des signes d'insuffisance cardiaque gauche. D Dosage des enzymes cardiaques (troponine notamment), qui ne doit pas retarder la prise de décision de traitement urgent. E Soulager le patient de sa douleur. Hospitalisation en urgence via le SAMU dans une USIC. Reperméabiliser la coronaire occluse en urgence. Traiter les complications éventuelles. F Classification des syndromes coronaires aigus au stade aigu. 230

Clinique

ECG

Dosages enzymatiques

Douleur Sus-décalage Anormaux thoracique de ST suggestive du diagnostic Normaux

Absence de Anormaux sus-décalage de ST Normaux

Diagnostic Infarctus avec sus-décalage de ST Angor spastique (ou autre diagnostic) Infarctus sans sus-décalage de ST Angor instable (ou autre diagnostic)

ENTRAÎNEMENT Chapitre 3 : Cas cliniques Cas clinique 1 A Le diagnostic à retenir est : endocardite infectieuse subaiguë d'Osler sur valve aortique native/saine sur porte d'entrée buccodentaire à streptocoque oral (groupe A hémolytique : S. viridans) probable sans signe de gravité clinique. B Bilan clinique (cf. critères de Dukes) : ● rechercher des signes immunologiques : BU (protéinurie évocatrice de glomérulonéphrite) ; faux panaris d'Osler ; placard érythémateux de Janeway ; ● signes vasculaires : embolie artérielle, anévrisme mycotique, examen neurologique (embolie, hémorragie intracérébrale), purpura conjonctival, purpura vasculaire pétéchial. Bilan paraclinique : ● ETT et ETO : – pour le diagnostic positif : végétation, insuffisance/ fuite valvulaire ; – pour le diagnostic de gravité : quantification de la fuite, abcès septal, abcès de l'anneau, mutilation de valve, perforation, anévrisme, rupture de cordage, péricardite associée, etc. ; – pour le diagnostic de terrain : cardiopathie sous-jacente ; ● hémocultures aéro-anaérobies, répétées, au moins trois paires, avant toute antibiothérapie, surtout au moment des pics fébriles et des frissons.

Corrigé des entraînements

C Bilan de la porte d'entrée : ● consultations ORL et stomatologique ; ● panoramique dentaire ; ● radiographie des sinus ou TDM sinusienne ; ● radiographie thoracique (pneumopathie ?) ; ● ECBU, ECBC. Bilan des complications : ● Biologie : – troponine : recherche d'une myocardite associée ; – bilan immunologique : complexes immuns circulants, facteurs rhumatoïdes, cryoglobulinémie, C3, C4, CH50 (baisse du complément), TPHA-VDRL (fausse sérologie syphilitique positive) ; – fond d'œil : nodules rétiniens de Roth ; – BU : protéinurie (glomérulonéphrite) ; – ionogramme sanguin, urée, créatinine, ionogramme urinaire, protéinurie (complications rénales : insuffisance rénale aiguë, glomérulonéphrite) ; – bilan d'hémostase, NFS-plaquettes : thrombopénie et CIVD ; ● imagerie : – TDM cérébrale et TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste («body scan») : recherche de métastases septiques (cérébrales, digestives, rénales, spléniques, rachidiennes…), de complications vasculaires (embolies infracliniques, ruptures d'anévrisme) ; – radiographie thoracique (OAP) ; ● ECG : BAV (abcès septal), troubles ventriculaires (abcès myocardique). Bilan du terrain (recherche d'une immunodépression) : VIH, glycémie (diabète). Bilan préthérapeutique : bilan rénal (ionogramme sanguin, urée, créatinine), bilan hépatocellulaire (ASAT-ALAT, γGT, PAL). D En urgence. Hospitalisation en USIC, à proximité d'un service de chirurgie cardiothoracique. Mise en condition : deux voies veineuses périphériques, oxygénothérapie. Instauration d'une bi-antibiothérapie : ● parentérale intraveineuse ; ● actif sur les streptocoques oraux ; ● secondairement adaptée à l'antibiogramme ; ● adaptée à la fonction rénale du patient, en l'absence de contre-indication/d'allergie ; → vancomycine pendant quatre semaines et gentamycine pendant deux semaines. [Si amoxicilline : zéro à la question.]

Surveillance de l'efficacité du traitement : clinique : température ; ● paraclinique : – NFS, CRP : diminution du syndrome inflammatoire biologique ; – hémocultures : quotidiennes jusqu'à négativation ; – ETT et ETO à recontrôler à 1  semaine de traitement ; – dosage de la résiduelle de vancomycine. Surveillance de la tolérance du traitement : ● clinique : hémodynamique (constantes : TA, FC, etc.), auscultation cardiaque quotidienne, ECG quotidien (BAV) ; ● paraclinique : – bilan rénal (sous vancomycine) : ionogramme, urée, créatinine ; – résiduelle de vancomycine (non systématique). E Détresse respiratoire aiguë en rapport avec un œdème aiguë pulmonaire cardiogénique secondaire à une insuffisance aortique aiguë massive. OAP car tableau de détresse respiratoire aiguë avec crépitants bilatéraux diffus. Insuffisance aortique aiguë massive devant le contexte. Noter la PAD effondrée et l'élargissement de la PA différentielle. F Transfert en urgence en service de chirurgie cardiothoracique. Traitement chirurgical (car OAP sur insuffisance aortique massive) : ● temps exploratoire : évaluation peropératoire des lésions, recherche d'un abcès ; ● exérèse de la valve aortique ; ● remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique (car patient jeune, âgé de moins de 70 ans) ; ● envoi en bactériologie et anatomie-pathologie de la valve. ●

Cas clinique 2 A Le diagnostic complet à retenir ici est un rétrécissement aortique calcifié serré symptomatique : ● rétrécissement aortique, car : caractéristiques du souffle typique du souffle de rétrécissement aortique ; ● serré, car : existence de symptômes (dyspnée, signes d'insuffisance ventriculaire gauche) ; ● calcifié, car : terrain évocateur (patiente âgée dyslipidémique) et par argument de fréquence. Diagnostic étiologique : rétrécissement aortique calcifié dégénératif, ou maladie de Mönckeberg. 231

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

B Un souffle de rétrécissement aortique est traditionnellement : ● localisé au foyer aortique, irradiant dans les carotides, et le long du bord gauche du sternum ; ● mésosystolique, de forme losangique ; ● dur râpeux. C Signes fonctionnels : syncope, angor. Signes physiques : ● pincement de la pression artérielle ; ● galop B4 ou galop présystolique ; ● diminution de B1 ; ● déviation du choc apexien vers le bas et la gauche ; ● ECG : normal le plus souvent ; on peut retrouver : HVG systolique, HAG. D Les critères de rétrécissement aortique serré peuvent être cliniques ou paracliniques : ● signes fonctionnels (triade dyspnée, angor, syncope) : tout rétrécissement aortique symptomatique est serré ; ● signes physiques : – abolition du B2 à l'auscultation cardiaque – dédoublement du B2 à la base ; ● signes échocardiographiques : – SAo < 1 cm2 ou SAoi < 0,6 cm2/m2 (surface aortique indexée à la surface corporelle) ; – gradient de pression systolique maximum ventricule gauche-aorte > 40 mm Hg ; – vitesse maximale transvalvulaire > 4 m/s. E On proposera à cette patiente une prise en charge chirurgicale de remplacement valvulaire aortique par valve prothétique biologique : ● remplacement valvulaire aortique, car : rétrécissement aortique calcifié serré symptomatique chez une patiente autonome ; ● bioprothèse car : patiente âgée de 72 ans (> 70 ans). F Bioprothèse : ● avantages : moindre risque thrombogène, donc pas de nécessité d'anticoagulation au long cours (recommandé chez le sujet âgé de plus de 70 ans et la femme jeune ayant un désir de grossesse) ; ● inconvénients : dégénérescence de prothèse. Prothèse mécanique : ● avantages : durée de fonctionnement plus longue (moins de dégénérescence de prothèse) ; ● inconvénients : augmentation du risque thrombogène et nécessité d'une anticoagulation efficace au long cours ; bruit de fonctionnement de la valve parfois gênant (perceptible à l'oreille) ; risque d'hémolyse sur prothèse. Inconvénients communs aux deux types de prothèses : risque d'endocardite sur valve prothétique, risque de désinsertion de prothèse. 232

Cas clinique 3 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12.

C. A. B. B. A. B et C. C. C. C > B > A. B, C et D. B. B.

ENTRAÎNEMENT Chapitre 4 : Cas cliniques Cas clinique 1 A Signes cliniques d'insuffisance cardiaque droite : ● hépatomégalie ; ● reflux hépatojugulaire ; ● turgescence jugulaire ; ● ictère ; ● œdèmes déclives (bilatéraux, blancs, mous, indolores) ; ● galop droit ; ● insuffisance tricuspidienne ; ● signe de Harzer ; ● ascite. B En l'absence d'affection pulmonaire, d'embolie pulmonaire récente, d'obésité, d'anémie, de déformation thoracique (cyphose, scoliose, cypho-scoliose), la dyspnée est le signe le plus précoce de l'insuffisance cardiaque gauche. Il s'agit d'une dyspnée d'effort, à type de polypnée superficielle qui s'aggrave avec l'évolution de la maladie et survient pour des efforts de moins en moins importants. Parfois d'emblée présente sous la forme d'une orthopnée (dyspnée qui impose la position assise), sous la forme d'un œdème aigu du poumon ou d'épisodes de sub-œdème pulmonaire, toux ou hémoptysies. Tachycardie, galop, étalement du choc de pointe, nycturie, oligurie, râles crépitants aux bases pulmonaires, épanchement pleural, souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle, pression artérielle normale, élevée, pincée ou abaissée et parfois état de choc cardiogénique. C L'échocardiographie couplée au Doppler est l'examen de choix qui permet d'évaluer la fonction ventriculaire gauche

Corrigé des entraînements

systolique et diastolique, de mesurer les volumes et la fraction d'éjection ventriculaire gauche ainsi que d'analyser le fonctionnement valvulaire. Elle permet de calculer la pression pulmonaire systolique en cas de fuite tricuspidienne. Chez M. X cet examen retrouvera probablement une altération de la fonction systolique avec une baisse de la fraction d'éjection ventriculaire gauche et des troubles de la cinétique ventriculaire principalement localisés dans le territoire de l'infarctus du myocarde. D Particulièrement important par sa grande fréquence et sa gravité, il est dû le plus souvent à l'athérosclérose coronaire. La topographie est déterminée par le siège de l'obstruction. La taille de l'infarctus est par définition égale ou supérieure à 2 cm2. Il s'agit le plus souvent d'infarctus blancs. L'extension dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire est variable, permettant de distinguer des infarctus sousendocardique, sous-épicardique ou transmural. Étapes : ● l'infarctus du myocarde n'est visible ni en macroscopique ni en microscopie optique avant 24 heures : les modifications sont enzymatiques et ultrastructurales ; ● l'infarctus constitué est visible après 48 heures, macroscopiquement, sous forme d'un foyer mal limité plus pâle ou brunâtre, parfois tatoué d'un piqueté hémorragique, de consistance molle, d'aspect homogène avec disparition de l'aspect fasciculé du muscle normal ; microscopiquement, il est caractérisé par une nécrose des fibres myocardiques, soit nécrose de coagulation (fibres myocardiques plus éosinophiles, disparition de la striation et noyaux pycnotiques) soit nécrose de liquéfaction (ballonisation des fibres myocardiques). Cette nécrose s'accompagne d'une réaction inflammatoire interstitielle, œdème, congestion, afflux de polynucléaires et parfois erythrodiapédèse. Dans certains cas, l'intensité de l'infiltrat de polynucléaires peut être responsable d'une lyse cellulaire et d'une désintégration du foyer nécrosé pouvant entraîner une rupture cardiaque. L'évolution de l'infarctus se fait à partir de la deuxième semaine vers la cicatrisation : ● macroscopiquement, cicatrice fibreuse, foyer blanchâtre, induré, parfois mutilant. ● histologiquement, après détersion des fibres nécrosées, organisation du tissu conjonctif aboutissant à une fibrose dépourvue d'infiltrat inflammatoire et disparition des fibres myocardiques. Cette cicatrice fibreuse peut être responsable d'un amincissement de la paroi myocardique et entraîner une ectasie (anévrisme) ventriculaire gauche. E La variation du volume et de la pression ventriculaire au cours du cycle cardiaque peut être représentée sous forme d'une boucle pression-volume (P-V). L'aire sous la courbe de la boucle pression volume représente le travail externe

fourni par le cœur. Pendant la contraction isovolumique, la pression intraventriculaire augmente tandis que le volume ne varie pas. Après l'ouverture de la valve aortique et jusqu'à sa fermeture, pendant la phase d'éjection, les courbes de pression aortique et ventriculaire gauche sont superposées, tandis que le volume ventriculaire diminue. La relaxation isovolumique s'accompagne d'une diminution de pression sans variation de volume jusqu'à l'ouverture de la valve mitrale (faire schéma : cf. figure 4.4). F La baisse de pression enregistrée par les barorécepteurs localisés dans le ventricule gauche, les sinus carotidiens, l'arche aortique génère des signaux afférents stimulant les centres cardiorégulateurs cérébraux, à l'origine des voies efférentes sympathiques. Le système rénine-angiotensine-aldostérone est aussi activé. La production de l'angiotensine II (à partir de l'angiotensine I) est liée à la sécrétion plasmatique de rénine en réponse à la diminution de la pression de perfusion de l'artère afférente de l'appareil juxtaglomérulaire, sensible à l'étirement, une stimulation directe de l'appareil juxtaglomérulaire par les catécholamines circulantes, une modification de la charge sodée au niveau de la macula densa. La mise en jeu de ces systèmes a pour objectif de maintenir un niveau de pression de perfusion des organes grâce à une vasoconstriction et une augmentation de la volémie. Les systèmes sympathique et rénine-angiotensine-aldostérone se coactivent, amplifiant ainsi les phénomènes délétères de l'activation neuro-hormonale prolongée sur le long terme.

Cas clinique 2 A Devant cette suspicion d'insuffisance cardiaque gauche, il faut rechercher une dyspnée d'effort : polypnée superficielle progressivement croissante pour des efforts de moins en moins importants sans autre cause : absence d'anémie, absence d'obésité, absence d'atteinte parenchymateuse pulmonaire, mais antécédents d'hypertension artérielle — l'une des deux causes les plus fréquentes d'insuffisance cardiaque. Il faudra rechercher des épisodes d'orthopnée à l'interrogatoire. La classification pour quantifier la dyspnée de l'insuffisance cardiaque est la classification NYHA ; elle comprend quatre stades : ● classe I : dyspnée pour les efforts importants inhabituels ; le patient n'a aucune gêne dans la vie courante ; ● classe II : limitation modérée de la vie courante ; dyspnée pour les efforts modérés : marche rapide ou en côte, montée de plus de deux étages ; 233

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

classe III : dyspnée pour les efforts peu intenses de la vie courante : marche normale en terrain plat, montée de moins de deux étages ; ● classe IV : dyspnée permanente de repos : impossibilité de mener des activités sans gêne, confinant le patient chez lui ou dans sa chambre. Le cliché thoracique permet de mesurer le rapport cardiothoracique qui est le rapport entre les plus grands diamètres de la silhouette cardiaque et du thorax mesuré au niveau des coupoles diaphragmatiques en inspiration profonde. Il est normalement inférieur à 0,5 ; au-dessus, c'est en faveur d'une cardiomégalie. B La pression artérielle normale est ≤ 120/80 mm Hg et l'hypertension artérielle est définie par une pression artérielle > 140/90 mm Hg. Les déterminants de la pression artérielle sont le débit cardiaque et les résistances vasculaires périphériques : PA = Fc × VES × RAS. Les principaux mécanismes de régulation sont le baroréflexe mis en jeu à court terme et le système hormonal à moyen terme. C Il s'agit d'un traitement recommandé de l'hypertension artérielle. Il s'agit aussi d'un traitement recommandé pour l'insuffisance cardiaque avec altération de la fonction systolique ventriculaire gauche. Il est habituellement proposé initialement un inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC) mais un antagoniste de l'angiotensine II (ARA II) peut être prescrit en cas d'intolérance aux IEC (toux, allergie) en association aux autres traitements recommandés. L'ARA II bloque les effets de l'angiotensine II au niveau des récepteurs AT1 de l'angiotensine et s'oppose ainsi aux effets délétères liés à l'activation chronique du système rénine-angiotensine-aldostérone : vasoconstriction, sécrétion d'aldostérone par la médullosurrénale, prolifération cellulaire, libération de catécholamines. D Le marqueur le plus souvent utilisé est le dosage sanguin du BNP ou NT-proBNP. Il s'agit de peptides natriurétiques issus du proBNP sécrété par les cardiomyocytes ventriculaires en cas d'augmentation des pressions de remplissage ventriculaire (le stimulus étant lié à l'étirement des cardiomyocytes) et clivé en deux peptides, la partie N-terminale qui n'est pas biologiquement active et le BNP biologiquement actif. Les taux sanguins de ces deux peptides sont corrélés à la gravité de l'insuffisance cardiaque et ils augmentent en cas d'insuffisance cardiaque aiguë et chronique. Ces dosages sont très utiles pour le diagnostic étiologique d'une dyspnée aiguë en cas de doute, ou le suivi de certains patients insuffisants cardiaques (réponse au traitement, insuffisance cardiaque avancée, etc.). ●

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ENTRAÎNEMENT Chapitre 5 : Cas cliniques Cas clinique 1 A Perte de connaissance brutale, brève, sans prodromes ni confusion post-critique, due à une chute brutale du débit sanguin cérébral de plus de 3 secondes. Le mode de survenue est typique car le patient n'était pas débout, il n'a présenté aucun symptôme avant la syncope et n'a aucun souvenir de ce qui s'est passé. B Syncope à l'emporte-pièce ou d'Adams-Stocks. C'est la définition précise à connaître absolument. C Bloc auriculoventriculaire (atrioventriculaire) complet ou du 3e degré. Il existe une dissociation atrioventriculaire avec absence de relation entre activité atriale et activité ventriculaire, qui battent de façon autonome et régulière. D Lipothymie, dyspnée d'effort, angor. Ce sont trois des quatre signes cardinaux v la lipothymie doit être considérée comme équivalent de syncope. Pour rappel, les palpitations ne sont pas un symptôme d'un trouble conductif. E Bloc sinoauriculaire (sino-atrial) complet, tachycardie ventriculaire, torsades de pointes, fibrillation ventriculaire. Tout trouble du rythme ou de conduction entraînant une chute du début sanguin cérébral de plus de 3 secondes peut provoquer une syncope. Cette chute du débit sanguin cérébral est due soit à l'absence d'une systole ventriculaire (BAV ou BSA complet ou BSA du deuxième degré de type 2 prolongé) soit à son inefficacité mécanique (trouble du rythme ventriculaire).

Cas clinique 2 A Tachycardie jonctionnelle. Le contexte clinique d'une femme jeune sans antécédent cardiologique doit faire penser obligatoirement à une tachycardie jonctionnelle. B Tachycardie de Bouveret. Tachycardie régulière rapide, à début et fin brutales. Le terme tachycardie de Bouveret est une description sémiologique et non une maladie comme cela était à tort considéré avant. En cas de description de ce type de tachycardie, les causes peuvent être multiples et seront envisagées en fonction du contexte clinique : une réentrée intra-nodale, une tachycardie orthodromique ou antidromique, et même une tachycardie ventriculaire qui peut se présenter comme cela.

Corrigé des entraînements

C Tachycardie à QRS fins, régulière, avec ondes P' rétrogrades et négatives bien visibles dans les dérivations inférieures. Il peut s'agir d'une tachycardie orthodromique. Par l'analyse précise de l'ECG et surtout la mise en évidence de ces ondes P' rétrogrades et négatives, le diagnostic est facile à faire. Ici le diagnostic de tachycardie orthodromique est facile dans ce cas car, sur le second ECG, on observe un syndrome de Wolff-ParkinsonWhite. Dans ce contexte, le seul mécanisme envisageable de la tachycardie est une réentrée rétrograde par un faisceau accessoire (faisceau de Kent). Généralement, dans la tachycardie par réentrée intra-nodale, les ondes P' rétrogrades ne sont pas visibles. Le fait de les voir à la fin du QRS, voire dans l'espace ST, doit faire évoquer une tachycardie orthodromique. D On observe un PR court, une onde delta et un élargissement des QRS. Il s'agit d'un ECG d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White. Cet ECG est pathognomonique de ce syndrome. On n'a pas le droit de ne pas faire le diagnostic sur cet ECG surtout que la pré-excitation est évidente. De ce fait, toute tachycardie survenant dans ce contexte sera soit orthodromique (réentrée descendant par la voie normale et remontant par le faisceau accessoire) soit antidromique (dans l'autre sens). E Fibrillation atriale, flutter atrial, tachycardie ou tachy-systolie atriale, tachycardie sinusale. La tachycardie sinusale doit être considérée comme une tachycardie à QRS fins car cette dernière peut battre à 120–150/min. En cas de bloc de branche fonctionnel associé, ces quatre tachycardies peuvent présenter un bloc de branche fonctionnel et donc devenir à QRS larges. F Tous les quatre signes cardinaux sémiologiques : lipothymie ou syncope, dyspnée, douleur thoracique (angor), palpitations. En effet, une tachycardie à 160–180/min va en priorité être ressentie comme des palpitations. Cependant, si cette tachycardie survient chez un patient présentant une maladie cardiaque sous-jacente, un passage en tachycardie peut être à l'origine de douleur thoracique en cas d'atteinte coronaire associée, ou de dyspnée si la fonction cardiaque est altérée. Enfin, la survenue d'une lipothymie voire d'une syncope peut s'observer même si elle est rare au démarrage de cette tachycardie, au moment de l'arrêt de la tachycardie vers le retour au rythme sinusal (pause post-tachycardique).

ENTRAÎNEMENT Chapitre 5 : QCM QCM 1 A, D, E. Les troubles du rythme ventriculaire naissent par définition en dessous de la bifurcation du faisceau de His. Par conséquence, les QRS sont larges. Les autres tachycardies peuvent également être à QRS larges en cas de bloc de branche fonctionnel associé.

QCM 2 C, E. Pour qu'il y ait une syncope, il faut une chute de plus de 3 secondes du débit sanguin cérébral. En cas de BAV du premier degré, du deuxième degré de type 1 ou de BSA du deuxième degré de type 1, il n'y a pas de perte de la systole ventriculaire (il n'y a pas de disparition de QRS sur l'ECG).

QCM 3 B, E. La tachycardie de Bouveret est une définition précise et touche généralement les sujets jeunes sans cardiopathie sous-jacente : début et fin brutale, régulière et rapide.

QCM 4 B, C, D, E. Les veines pulmonaires ne font pas partie du système électrique physiologique du cœur. En revanche, en pathologie, la fibrillation atriale peut provenir de foyers électriques anormaux provenant de ces veines. Le nœud de Keith et Flack est également appelé nœud sinusal ou sinoatrial, et le nœud atrioventriculaire est également appelé nœud d'Aschoff-Tawara.

QCM 5 C, D. Les ions potassium sortent de la cellule au moment de la phase 3 du potentiel d'action cellulaire. Cela correspond à la repolarisation. Les bêtabloquants ne bloquent pas de canaux mais ont une action indirecte sur la phase 4 du potentiel d'action.

235

Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire

QCM 6 C, E. La syncope d'Adams-Stocks est courte par définition. Il n'existe pas de prodromes annonciateurs de la syncope et elle est considérée comme une urgence mettant en jeu le pronostic vital. Elle est due à une chute brutale de plus de 3 secondes du débit sanguin cérébral. Cette chute est secondaire à une perte de la systole (BAV complet) ou en cas d'inefficacité mécanique de cette systole (tachycardie ou fibrillation ventriculaire).

QCM 7 A, D, E. Ce sont les cellules des nœuds sinoatrial et atrioventriculaire. Elles sont douées d'une automaticité et sont totalement différentes des cardiomyocytes qui ont une fonction de contraction.

QCM 8 A, B, D. Chaque canal à une conductance et un potentiel d'équilibre spécifique. Le flux d'ions K+ est via son canal exclusivement sortant.

QCM 9 A, C, D. Les différents canaux participant au potentiel d'action cellulaire sont résumés sur la figure  5.13. Les canaux sodiques, potassiques et calciques participent tous trois à ce potentiel d'action.

QCM 10 B, C, E.

QCM 11 A, B, D, E. Les trois mécanismes à l'origine des troubles du rythme sont : l'automatisme anormal, les activités déclenchées, les phénomènes de réentrée. Les activités déclenchées sont constituées par les post-dépolarisations précoces

236

qui s'observent en cas d'allongement du QT et les postdépolarisations tardives qui s'observent en cas d'insuffisance cardiaque ou de maladie génétique infantile (tachycardie ventriculaire catécholergique polymorphe de l'enfant).

QCM 12 C, D, E. Toutes les étapes de la démarche sémiologique et diagnostique sont essentielles dans le cas d'une syncope à l'emporte-pièce. L'interrogatoire et l'examen clinique permettent dans plus de 50 % des cas d'arriver à un diagnostic causal à cette syncope. Une recherche d'hypotension artérielle et de pause post-massage carotidien est essentielle.

QCM 13 A, B, C, D. Les troubles conductifs ne provoquent pas de palpitations mais plutôt des lipothymies et/ou des syncopes. Tous les troubles du rythme peuvent entraîner des palpitations, aussi bien de simples extrasystoles que des troubles du rythme plus soutenus. Il faut savoir que c'est une sensation subjective et que tous les patients ne ressentiront pas forcément des palpitations alors qu'ils présentent le même trouble du rythme.

QCM 14 A, B, E. L'ECG standard comporte en effet 12 dérivations. En cas de douleur thoracique suspecte, il est important de réaliser les 18 dérivations de l'ECG. Une onde P normale est < à 120 ms, et le QRS normal est ≤ 12 ms.

QCM 15 B, C, E. La vitesse de déroulement est obligatoirement de 25 mm/s. La présence d'une dérivation longue est importante afin de bien analyser les relations P-QRS-T, notamment chez des patients un peu lents ou il n'existe que deux QRS par dérivation. Un diagnostic de BAV du deuxième degré de type 1 avec des périodes de Luciani-Wenkebach ne se fera qu'à l'aide de cette dérivation longue.

Corrigé des entraînements

ENTRAÎNEMENT Chapitre 6 : Cas cliniques Cas clinique A On suspecte un anévrysme de l'aorte abdominale, qui correspond à une dilatation localisée de l'aorte, avec perte du parallélisme des bords, mesurant 3,5 cm de diamètre ou plus, la plupart du temps secondaire à l'athérosclérose. B Interrogatoire : recherche des autres facteurs de risque cardiovasculaire (tabac, diabète, surpoids, sédentarité) ; recherche d'autres localisations athéromateuses (carotidienne et coronaire) ; antécédents familiaux cardiovasculaires. Examen clinique : palpation abdominale à la recherche d'une masse battante, recherche de souffle, signe de De Bakey pour préciser la localisation. C Écho-Doppler aortique pour localisation de l'anévrysme, mesure du diamètre antéropostérieur, distance par rapport aux artères rénales. D Pas d'indication d'exclusion de cet anévrysme mais surveillance simple compte tenu d'un diamètre inférieur à 50 mm avec : ● contrôle strict des facteurs de risque cardiovasculaire ; ● dépistage des autres localisations athéromateuses ; ● surveillance par écho-Doppler dans six mois, puis annuel. On proposera une intervention pour exclusion de l'ané-

vrysme si celui-ci augmente de diamètre de plus de 5 mm en six mois ou si son diamètre antéropostérieur atteint 50 mm ou plus. E Examens complémentaires : ● angio-TDM ou angio-IRM pour préciser l'anatomie de l'anévrysme ; ● bilan préopératoire standard. Attitude thérapeutique : indication d'exclusion de l'anévrysme car diamètre supérieur à 50 mm. Deux possibilités d'exclusion : chirurgie conventionnelle de mise à plat-greffe ou technique endovasculaire.

ENTRAÎNEMENT Chapitre 6 : QCM QCM 1 B est fausse.

QCM 2 C.

QCM 3 A.

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Index

A Abcès valvulaire, 94, 97 Abciximab, 55 Ablation par radiofréquence, 181 Abolition d'un pouls, 201 Accident – de coronarographie, 47 – ischémique cérébral, 59 Acébutolol, 51 Acénocoumarol, 57 Acides gras, 28 Acidose, 200 Acrosyndromes vasculaires, 202 ACTH, 206 Actine, 76, 119 Actinobacillus, 97 Activateur(s) – de la fibrinolyse, 59 – tissulaire du plasminogène (tPA), 195 Activation sympathique, 124 Activité(s) – anti-Xa, 56, 58, 102, 194 – atriale organisée, 174 – déclenchées, 161 – physique, 207 Adamkiewicz (artère d'–), 186 Adams-Stokes (syncope d'–), 164 Adaptation – du débit cardiaque, 8 – du débit coronaire, 29 – insuffisance cardiaque à FEVG altérée, 123 – remodelage adaptatif, 119 Adénosine, 30, 54, 55 Adrénaline, 119 Adventice, 12 – artère, 13, 113, 188 – coronaire, 26 – veine, 13 Âge (facteur de risque), 16, 34 Agonistes ß1-adrénergiques, 145 AINS, 196, 207 Ajmaline, 166 ALAT, 138

Alcool, 61, 141, 207 Aldostérone, 11, 120, 126, 200, 205 Algies précordiales d'origine «nerveuse», 40 Allergie (IEC) 146. (Voir aussi IEC) Allongement du QT 161, 179. (Voir aussi ECG) Alopécie, 57 Altéplase 58. (Voir aussi tPA) Amiodarone, 181 Amlodipine, 51, 208 Amphétamines, 203 Amplitude du QRS, 177 Amputation de membre, 213 Amylose cardiaque, 123, 141, 142 Anasarque, 139 Anastomoses entre les deux systèmes coronaires, 25, 27 Anatomie – des coronaires, 24 – du cœur, 2 – du système vasculaire, 186 – valvulaire, 66 Anémie, 140 Anévrysme – coronaire, 27 – de l'aorte abdominale, 201, 204, 210 – du ventricule gauche, 33 – valvulaire, 97 Angine de poitrine. Voir Angor Angiœdème (IEC) 209. (Voir aussi IEC) Angiogenèse (insuffisance cardiaque), 127 Angiographie – par résonance magnétique nucléaire (ARM), 202 – valvulopathies, 99 Angioplastie-stenting, 50, 59, 214 Angio-scanner thoracique, 202, 215 Angio-TDM de l'aorte et de ses branches (pour TAVI), 106 Angiotensine, 11, 200, 205, 209. (Voir aussi SRAA) – II, 9, 51, 119, 121, 126, 209 – – élévation de PA, 205 Angiotensinogène, 121 Angor, 88, 140 – aggravé, 37 – chronique stable, 62 – crescendo, 37, 60 239

Index – d'effort, 34, 36 – de novo, 37, 60 – de Prinzmetal, 37 – de repos. Voir Angor stable – instable, 33 – post-infarctus, 60 – post-revascularisation, 37 – spastique. Voir Angor de Prinzmetal – spontané, 37 – stable, 36 Anneau – aortique, 69, 80 – G1N2+, 156 – mitral, 3, 71, 94, 105, 153 Anomalie lipidique, 204 Anorexie, 136 Antagonistes – des canaux calciques voltage-dépendants de type L. Voir Inhibiteurs calciques – des récepteurs aux minéralocorticoïdes. Voir Diurétiques épargneurs de potassium – des récepteurs de l'angiotensine II (ARA II), 61 – – HTA, 209 – – insuffisance cardiaque, 146 Antécédents – familiaux, 34, 35 – – de mort subite, 16 – – maladie coronaire, 35 – personnels, 16, 203 – – maladie coronaire, 35 Antiagrégants plaquettaires – au long cours, 61 – syndrome coronaire aigu, 53 – – ST– (non STEMI), 60 – – ST+ (STEMI), 60 Anti-aldostérone. Voir Diurétiques épargneurs de potassium Antiangineux, 50 Antiarythmiques, 179, 180 Antibiothérapie (endocardite infectieuse), 98 Anti-cardiolipides (anticorps), 196 Anticoagulants – circulants, 196 – oraux directs, 58 – prothèse valvulaire, 102 – syndrome coronaire aigu, 55 – – ST– (non STEMI), 60 – – ST+ (STEMI), 60 – thrombose veineuse profonde de jambe, 215 – trouble du rythme atrial, 180 Anti-GpIIb/IIIa – syndrome coronaire aigu, 55, 60 – – ST– (non STEMI), 60 – – ST+ (STEMI), 60 Antiplasmine, 195 Anti-thrombine III, 56, 194 240

Antivitamine K, 57 Aorte – abdominale, 3, 186 – – anévrysme, 201, 204, 210 – horizontale (crosse de l'aorte), 3, 186 – thoracique – – ascendante, 3, 66, 186 – – descendante, 3, 186 – tubulaire, 4 Aortographie sus-sigmoïdienne, 99 Apixaban, 58 Apnées du sommeil, 132, 203 Apoptose – athérosclérose, 28 – insuffisance cardiaque, 121, 127 Appareil – juxtaglomérulaire, 126, 207 – valvulaire, 73 Apports en oxygène au myocarde, 28 Architecture myocardique, 118 Arc(s) – aortique. Voir Crosse de l'aorte – de la silhouette médiastinale, 90 Arginine-vasopressine, 120, 126 Artère(s), 9, 12, 26 – bronchiques, 186 – carotide – – commune – – – droite, 186 – – – gauche, 4, 186 – – externe, 186 – – interne, 186 – coronaire(s), 31, 198 – – accessoire, 27 – – anomalies congénitales, 27 – – circonflexe, 5, 24, 48 – – coronarographie, 48 – – droite, 4, 5, 24, 48, 68 – – embryologie, 27 – – gauche, 4, 5, 24, 48, 68 – – interventriculaire – – – antérieure, 5, 24, 48, 153 – – – postérieure, 5, 24, 48 – – marginales de l'artère circonflexe, 5 – – occlusion, 49 – – rétroventriculaire gauche, 5, 48 – – spasme, 49 – – sténose, 31, 48 – – variations, 24, 27 – d'Adamkiewicz, 186 – de la bandelette ansiforme, 25 – du nœud atrioventriculaire, 25 – du nœud sinoatrial, 24 – élastiques, 13, 113, 188 – épicardiques, 29

Index – fémorale – – commune, 186 – – profonde, 186 – – superficielle, 186 – fibulaire, 187 – hépatique commune, 186 – iliaque – – commune, 186 – – interne, 186 – intercostales, 186 – mammaire interne, 188 – marginales de l'artère circonflexe, 24 – mésentériques, 186 – musculaires, 13, 26, 113, 188 – ovarienne, 186 – perforantes, 29 – poplitée, 186 – pulmonaire(s), 3 – – droite, 4 – – gauche, 4 – rénales, 186 – – sténose, 206, 209 – septales antérieures, 5, 24 – subclavière – – droite, 186 – – gauche, 4, 186 – – sténose, 204 – surrénaliennes moyennes, 186 – testiculaire, 186 – tibiale – – antérieure, 187 – – postérieure, 187 Arteria coronaria dextra, 24 Arteria coronaria sinistra, 24 Artériographie, 202 Artérioles, 9, 13, 188 Artériolite, 80 Artériopathie oblitérante des membres inférieurs, 17, 212 – index de pression systolique, 20 – périmètre de marche, 213 Arythmies supraventriculaires. Voir Fibrillation atriale, Flutter ASAT, 138 Ascite, 139 Aspirine 53, 60, 61, 62, 196. (Voir aussi Antiagrégants plaquettaires) Assistance circulatoire, 148 Asthénie, 136 Asthme, 130, 140 – cardiaque, 127, 132 – sévère, 208 Asymétrie – de perception des pouls, 38, 201 – tensionnelle, 38, 39, 204

Aténolol, 51 Athérome, 189 – coronaire, 26 Athérosclérose, 16, 27, 141, 188 – aortique, 75, 192, 210, 211 – coronaire, 26 Athérothrombose, 16, 27 Atorvastatine, 210 Atrium, 2 – droit, 3, 66 – gauche, 3, 66, 76 – primitif, 14, 74 Auricule – droite, 3 – gauche, 3 Auscultation cardiaque, 18, 83, 133 Autacoïdes, 119 Automatisme anormal, 161 Automesure tensionnelle, 20 Autorégulation du débit coronaire, 30, 31 Axe – du complexe QRS, 176 – fibreux (des valves), 73 B B1, 18, 19, 83, 84, 88, 94. (Voir aussi Bruits du cœur) B2, 18, 84, 88, 94 – dédoublé, 19 B3, 84 B4, 84 Bactéries multirésistantes, 100 Bandelette ansiforme, 25 Barorécepteurs, 124 Bartonella quintana, 97 BASIC (mnémotechnique du traitement du SCA), 61 Besoins en oxygène du myocarde, 28 Bêtabloquants, 51, 61, 146, 179 – dissection aortique, 212 – HTA, 207 – maladie de Marfan, 81 – trouble du rythme atrial, 180 Bétaxolol, 51 Bicuspidie aortique, 69, 81, 94 Bicyclette ergométrique, 42 Bilan préopératoire (valvulopathies), 100 Bilirubine, 138 Biologie. Voir Biomarqueurs Biomarqueurs, 49 – d'insuffisance cardiaque, 138, 143 Bioprothèse valvulaire, 102 Bisoprolol, 51, 147 Bivalirudine, 56, 60 Bloc. (Voir aussi ECG) – auriculoventriculaire (BAV), 127 – – du deuxième degré, 174 241

Index – – du premier degré, 172, 174 – – du troisième degré (complet), 176 – de branche – – droit, 83, 130, 139, 178 – – gauche, 59, 127, 137, 147, 168, 177 – sinoauriculaire (BSA), 172 Bloqueurs. (Voir aussi Antagonistes) – des canaux potassiques, 179 – des canaux sodiques, 179 BNP (Brain Natriuretic Peptide), 122, 126, 143 Boucle pression-volume. Voir Courbe pression-volume Bourgeons endocardiques, 74 Bouveret (maladie de –), 168, 180 Bradykinine, 119, 120, 200, 209 Bradypnée, 17 Branche(s) – de l'aorte abdominale, 186 – de l'artère circonflexe 5, 24, 25. (Voir aussi Artères coronaires) – de l'artère coronaire droite – – atriales, 5, 24 – – ventriculaires, 5, 24, 25 – diagonales de l'artère interventriculaire antérieure, 5, 24 – du faisceau de His, 5, 25, 153, 156 Brassard tensionnel, 20, 201 Bronchopneumopathie chronique obstructive, 132, 140 Brucella, 97 Bruits – de Korotkoff, 20 – du cœur – – B1, 18, 83 – – B2, 18, 84 – – B3, 19, 84 – – B4, 19, 84, 88 Bumétanide, 145 C Cachexie, 139, 140 Calcification – plaque athéromateuse, 27, 191 – valve, 75, 91 Calibration (ECG), 171 Canal – atrioventriculaire, 14, 74 – lymphatique, 14 – thoracique, 10 Canalopathie, 162, 164, 166 Canaux ioniques 158. (Voir aussi Antagonistes) – calciques, 52 – – lents, 118, 160 – conductance, 157 – NCX, 162 – potassiques, 52, 157 – – bloqueurs des –, 179 242

– sodiques, 61, 116, 147 – – bloqueurs des –, 179 – – rapides, 158, 160 – voltage-dépendants, 158 Candesartan, 146, 209 Capillaires, 9, 188 – continus, 13 – fenêtrés, 13 – lymphatiques, 14 – sinusoïdes, 13 Capillaroscopie, 202 Capsule – de Glisson, 137 – fibreuse (athérosclérose), 28 Captopril, 146, 209 Caractéristiques phoniques d'un souffle cardiaque, 19, 86 Cardioaccélérateur (système sympathique), 153 Cardiobacterium, 97 Cardio-inhibiteur (système parasympathique), 153 Cardiomégalie, 90, 136 Cardiomyocytes, 11, 72, 117, 119 – hypertrophiques, 121 – potentiel d'action, 160 Cardiomyopathies – arythmogènes, 142 – dilatées, 141 – hypertrophiques, 123, 141 – restrictives, 142 Cardiopathie – congénitale, 69 – – cyanogène, 97 – – non cyanogène, 97 – hypertensive, 203 Carvédilol, 51, 147 Cascade ischémique, 32 Catécholamines, 11, 207 Cathétérisme – complet, 99 – complications, 106, 202 – droit, 99 – du sinus coronaire, 153 – gauche, 99, 106 Cavité péricardique, 2, 12 C4b-binding protein, 195 Céliprolol, 51 Cellules – cardiomyocytes, 11, 72, 117, 119, 121 – cardionectrices, 11 – de Purkinje, 5, 12, 155 – endothéliales, 72 – G1N2+, 156 – inflammatoires (athérosclérose), 27 – musculaires lisses, 9, 27 – myoendocrines, 11 – nodales, 12, 160

Index Centre lipidique (athérosclérose), 189, 191 Chaîne sympathique latérovertébrale, 5 Chambre de chasse du ventricule droit, 3 Chape fibreuse (athérosclérose), 28, 189, 191 Cheyne-Stokes (dyspnée de –), 133 Chirurgie de remplacement valvulaire, 102 Chlamydia, 75, 97 Choc – à l'iode, 47 – cardiogénique, 136, 145 – de pointe, 134 – septique post-streptococcique, 82 Cholécystite, 40 Cholestérol 209. (Voir aussi LDL) Chorée de Sydenham, 82 Chronotropisme, 8 Ciclosporine, 203 Circulation – coronaire, 28 – pulmonaire, 10, 198 – systémique, 8, 196 – veineuse collatérale, 17 Citernes du réticulum sarcoplasmique, 118 Clairance de la créatinine, 143 Claquement d'ouverture mitrale, 89 Classification – de De Bakey (dissection aortique), 211 – de Killip-Kimball (gravité des infarctus), 140 – de l'AHA (athérosclérose), 189 – de la NYHA (dyspnée), 128 – de Leriche et Fontaine (AOMI), 213 – de Stanford (dissection aortique), 211 – de Vaughan-Williams (antiarythmiques), 179 – des syndromes coronaires aigus, 37 Claudication intermittente, 17, 213 Clic mésosystolique, 19 Clindamycine, 98 Cloche (stéthoscope), 83 Cloisonnement (embryologie cardiaque) – atrial, 14 – atrioventriculaire, 14 – ventriculaire, 14 Clopidogrel, 54, 60, 61. (Voir aussi Antiagrégants plaquettaires) Coagulation (phase de la –), 53, 192, 193 Coarctation de l'aorte, 81, 204, 207 Cocaïne, 203 Cœur, 130, 215 – droit, 2 – gauche, 2 – pulmonaire aigu, 130, 215 Cofacteur de l'héparine, 194 Colique hépatique, 40 Collagénases (athérosclérose), 28

Commissures – de la valve aortique, 69 – de la valve mitrale, 71 Commissurotomie mitrale – à cœur ouvert, 105 – percutanée, 105 Comorbidités et insuffisance cardiaque, 140 Complexe – QRS 171, 176. (Voir aussi ECG) – – axe, 176 – troponine-tropomyosine, 119 Compliance ventriculaire, 32, 79, 118 Compression élastique des jambes, 215 Conductance – des canaux ioniques, 157 – hydraulique, 197 Conduction atrioventriculaire, 174 Conduit thoracique, 14 Confrontation médico-chirugicale (Heart Team), 101 Congestion – pulmonaire, 128 – signes congestifs de l'insuffisance cardiaque décompensée, 140 Connexine, 156 Consentement signé (coronarographie), 47 Consommation en oxygène, 7 – du myocarde (MVO2), 28 Consultation (bilan préthérapeutique) – gynécologique, 100 – néphrologique, 100 – ORL, 100 – stomatologique, 100 Contraception œstroprogestative (et coagulation), 195, 214 Contractilité – de la chambre ventriculaire, 118 – diminution, 122 – intrinsèque du myocarde, 6, 116, 118 Contraction, 6 – isovolumique, 76, 116 – mécanismes moléculaires, 118 Contrainte – pariétale, 28 – systolique, 116 Contre-indications – à la chirurgie de remplacement valvulaire, 106 – de l'héparinothérapie, 57 – des AVK, 57 – des bêtabloquants, 52, 147, 208 – des IEC, 146, 209 – des inhibiteurs calciques, 208 – des thrombolytiques, 59 – en cas de rétrécissement aortique, 101 Contrôle de la fréquence cardiaque, 180 Conus, 14, 74 Convexité de l'arc moyen gauche (radiographie thoracique), 91 243

Index Cordages, 3, 71, 73 – rupture, 83 Coronaires. Voir Artères coronaires Coronarographie, 45 – avec revascularisation percutanée, 59 – valvulopathies, 99 Corps lipidique (athérosclérose), 28 Couplage excitation-contraction, 117, 118 – altération dans l'insuffisance cardiaque, 121 Courant – de lésion 41. (Voir aussi ECG) – – sous-endocardique, 41 – – sous-épicardique, 41 – dépolarisant, 160, 161 – ICaL, 118, 159 – If, 53, 61, 116, 147, 159, 161 – IK, 159 – INa, 159 – INa-Ca, 159 – INa/K-ATPase, 159, 160 – Ito, 159 – repolarisant, 160 – sanguin semi-continu, 13 Courbe – curvilinéaire de compliance diastolique, 118 – de Damoiseau, 137 – de pression active télésystolique, 118 – de relation P-V télésystolique, 118 – pression-volume, 117, 122 Coût des examens complémentaires, 21 Coxiella burnetti, 97 Créatine kinase MB (CK-MB), 50 Créatininémie, 143 Crépitants pulmonaires, 132, 134, 140 Crête(s) – conotroncales, 74 – d'Eustachi, 152 – endocardiques, 14, 74 Crise d'angor 36. (Voir aussi Angor) Cristallin (subluxation du – dans la maladie de Marfan), 81 Critères diagnostiques de Duke, 97 Croix des sillons, 5, 24 Crosse – de l'aorte, 3, 186 – de la saphène, 188 – de la veine azygos, 4 Cryothérapie, 180 Cushing (HTA), 204, 206 Cuspide(s). (Voir aussi Feuillets) – de la valve aortique – – antéro-droite, 68 – – antéro-gauche, 68 – – postérieure, 68 – de la valve mitrale – – feuillet antérieur, 70 244

– – feuillet postérieur, 70 – de la valve tricuspide – – feuillet antérieur, 72 – – feuillet postérieur, 72 – – feuillet septal, 72 – semilunaires, 66 Cyanose, 135 Cycle cardiaque, 6, 76, 116 Cyclo-oxygénase, 54 Cyclo-pentyl-triazolo-pyrimidines (ticagrélor), 54 Cypho-scoliose, 17 Cytochrome P450, 54 Cytokines, 27 – athérosclérose, 28 – insuffisance cardiaque, 127 D Dabigatran, 58 DAD (Delayed After-Depolarization). Voir Post-dépolarisations tardives Daltéparine, 56 D-dimères, 50, 214 Débit – cardiaque, 7, 99, 116, 133 – – adaptation, 8 – – discontinu, 13 – – pulsé, 196 – cérébral, 199 – coronaire, 28, 198 – – adaptation, 29 – de filtration glomérulaire, 206, 209 – de perfusion, 30, 31 – rénal, 199 – sanguin – – artériel global, 10 – – redistribution, 124 – – veineux global, 10 – splanchnique, 199 Décompensations (insuffisance cardiaque), 140 Déconditionnement musculaire, 136 Défibrillateur implantable automatique, 181 Déficits en anti-thrombine III, protéine C, protéine S, 195, 214 Dégénérescence – fibroélastique, 71, 83 – myxoïde, 82 Dénutrition, 136, 139 Dépistage familial (Marfan), 81 Dépolarisation, 156, 160 – atriale, 172 – diastolique spontanée, 53 – ventriculaire, 176 Dépression, 140 Dérivations. (Voir aussi ECG) – frontales, 171 – précordiales, 171

Index Dérivés nitrés, 50, 51, 147 – traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë, 145 Dermite ocre, 17, 215 Désadaptation cardiovasculaire à l'exercice physique, 128 Désinsertion d'une prothèse valvulaire, 97 Desmosomes, 155 Désobstruction en urgence, 59 Désynchronisation électrique cardiaque, 127 Détresse respiratoire, 17, 129 Deuxième bruit du cœur, 18, 84 Déviation axiale, 172 – droite, 177 – gauche, 176 Diabète, 16, 34, 61, 140, 141 Diamètre du jet à son origine – insuffisance aortique, 92 – insuffisance mitrale, 96 Diastasis, 134 Diastole, 6, 76, 84, 116 Différence artérioveineuse en oxygène, 28 Diffusion, 9 Digitaliques, 179 – trouble du rythme atrial, 180 Digoxine, 147 Dihydropyridines, 51, 52, 208 Dilatation – de l'anneau aortique, 69 – de l'aorte ascendante, 69, 94 – de l'aorte thoracique ascendante, 81 – de l'atrium gauche, 80, 89 – ventriculaire – – droite, 96 – – gauche, 79 Diltiazem, 51, 52, 208 Dinitrate d'isosorbide, 145 Dipyridamole, 43, 55 Dissection – artérielle rétrograde, 47, 106 – de l'aorte thoracique, 38, 39, 211 Diurétiques – anti-aldostérone. Voir Diurétiques épargneurs de potassium – de l'anse, 145, 146 – épargneurs de potassium, 146, 147, 207, 209 – HTA, 208, 209 – thiazidiques, 146, 207, 208 – traitement de fond de l'insuffisance cardiaque à FEVG altérée, 145 – traitement de l'HTA, 207 – traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë, 145 Dobutamine, 43, 145 Doppler – coronaire, 30 – pathologie vasculaire, 202, 213, 214 – valvulopathies, 92

Douleurs – angineuses. Voir Angor – d'origine digestive et hépatique, 40 – d'origine ostéoarticulaire, 40 – ischémiques de décubitus, 213 – pleuropulmonaires, 40 – thoraciques, 17, 32, 211 – – diagnostic différentiel, 38 Drainage lymphatique, 14 Droite d'inotropisme, 122 Duke (critères diagnostiques de –), 97 Durée du QRS 177. (Voir aussi ECG) Dysfibrinogénémie, 196 Dysfonction – de pilier, 71 – diastolique ventriculaire gauche, 122 – endothéliale, 31, 75 – érectile – – bêtabloquants, 147, 208 – – syndrome de Leriche, 213 – systolique ventriculaire – – droite, 89 – – gauche, 52, 61, 89, 99, 122, 127 Dyslipidémie, 17, 61 Dysplasie – arythmogène du ventricule droit (DAVD), 142 – fibromusculaire, 206 Dyspnée, 87–89 – d'effort, 127, 128, 139 – de Cheyne-Stokes, 133 – de repos, 17, 129 – paroxystique nocturne, 129 Dysthyroïdie, 140 E EAD (Early After-Depolarization). Voir Post-dépolarisations précoces ECG – allongement du QT, 161, 179 – classification des SCA, 37 – complexe QRS, 171 – – axe, 176 – – durée, 177 – courant de lésion, 41 – dérivations, 171 – espace – – PR, 171, 174 – – QT, 178 – Holter – – syncope, 168 – HTA, 204 – indice de Sokolow, 177 – insuffisance cardiaque droite, 139 – insuffisance cardiaque gauche, 137 245

Index – ischémie myocardique, 41 – ligne isoélectrique, 174 – microvoltage, 177 – normal, 171, 172 – onde – – P, 171 – – P', 163, 172 – – T, 178, 215 – pathologie coronaire – – d'effort, 42 – – de repos, 41 – – Holter, 42 – – inter-critique, 41 – – per-critique, 41 – point J, 178 – règle à ECG, 172 – rythme sinusal, 172 – sous-décalage de ST, 41, 60 – sus-décalage de ST, 41, 59 – syncope, 164, 168 – – Holter, 165 – territoires vasculaires des coronaires, 42 – torsade de pointes, 170 – troubles du rythme – – atrial, 172 – – ventriculaire, 170 – vitesse de déroulement, 171 Échangeur Na+/Ca2+, 119 Échocardiographie – Doppler – – de stress, 43 – – insuffisance aortique, 92 – – – syncope, 165 – – insuffisance mitrale, 94 – – rétrécissement aortique, 94 – – rétrécissement mitral, 96 – HTA, 204 – sous dobutamine, 43 – valvulopathies, 90 Échographie-Doppler vasculaire, 202, 213, 214 Échographie rénale (HTA), 206 Éclat – du B1, 19, 89 – du B2, 19, 89, 134 Écoulement du sang – laminaire, 197 – turbulent, 197 Edoxaban, 58, 215 Éducation du patient, 61, 148 Effet – bathmotrope négatif, 51, 207 – chronotrope négatif, 51, 146, 207 – dromotrope négatif, 207 – inotrope négatif, 51, 146, 207 Eikenella, 97 246

Éjection ventriculaire, 6, 76 Élargissement de la pression artérielle différentielle, 87 Élastance maximale, 118 Électrodes. Voir Dérivations Électrophysiologie, 152 – bases biophysiques de l'excitabilité, 157 – ECG, 171 – pharmacologie, 179 – physiopathologie des troubles du rythme, 161 – sémiologie, 164 Embolie – artérielle, 89 – calcaire, 106 – pulmonaire, 38, 39, 50, 59, 130, 140, 215 – – septique, 98 – thrombotique, 192 Embryologie cardiaque, 14 – appareil valvulaire, 73 – coronaires, 27 – tissu cardionecteur, 156 Énalapril, 146 Endartériectomie, 214 Endocarde, 2, 11, 72, 114 Endocardite, 94 – aortique (infectieuse), 69 – de Liebman-Sachs, 97 – infectieuse, 81, 96 – – antibiothérapie, 98 – – traitement prophylactique, 98 – marastique, 97 – mitrale (infectieuse), 71 – sur prothèse (infectieuse), 102 Endoprothèse couverte, 211 Endothéline, 9, 11, 12, 26, 31, 119, 126, 200 Endothélium, 9, 11, 31, 200 Énergie mécanique totale d'un fluide, 197 Énoxaparine, 55, 60 Enregistrement polysomnographique, 132 Enveloppe séreuse (péricarde), 73 Épaississement radial (contraction ventriculaire gauche), 118 Épanchement – péricardique, 38 – pleural, 135, 139 EPI. Voir TFPI Épicarde, 2, 12, 73, 114 Épithélium pavimenteux de l'épicarde, 73 Éplérénone, 61 Épreuve(s) – d'effort, 41 – – pathologie coronaire, 42 – – syncope, 166 – – valvulopathies, 87 – de Valsalva, 87

Index – électrophysiologique – – syncope, 166 – fonctionnelles respiratoires, 101 Eptifibatide, 55 Équation de Nernst, 158 Érosion de plaque athéroscléreuse, 28, 33 Érythème noueux, 82 Érythropoïétine, 144 Esmolol, 51 Espace. (Voir aussi ECG) – PR, 171, 174 – QT, 178 Étalonnage (ECG), 171 Étirement – des cardiomyocytes, 116, 120, 123, 126, 143 – des cordages, 71 – des vaisseaux, 200 Examen(s) – biologiques (HTA), 204 – clinique, 17, 40 – – HTA, 203 – – insuffisance aortique, 93 – – insuffisance mitrale, 94 – – patient vasculaire, 201 – complémentaires, 20 – – bilan préopératoire de valvulopathie, 100 – – HTA, 204 – – insuffisance aortique, 93 – – insuffisance mitrale, 94 – – invasifs, 21 – – pathologie coronaire, 40 – – performance diagnostique, 21 Excitabilité (bases biophysiques), 157 Expectoration mousseuse (OAP), 132 Exploration hémodynamique – insuffisance cardiaque décompensée, 140 – maladie coronaire, 47 – valvulopathies, 92, 99 Extrasystole – atriale, 167 – ventriculaire, 168 Ézétimibe, 61 F Facteur(s) – anti-hémophiliques, 193 – atrial natriurétique. Voir Peptide atrial natriurétique – chimiotactiques (athérosclérose), 27 – de la coagulation, 57, 138, 192, 196 – de risque – – cardiovasculaire, 61 – – d'athérosclérose, 16, 34 – – d'insuffisance cardiaque, 141 – – de thrombose, 214 – favorisant les décompensations (insuffisance cardiaque), 140

– Flaugeac, 193 – Flechter, 193 – Hageman, 193 – natriurétique – – de type A, 11 – – de type B, 11 – PTA, 193 – Stuart, 193 – tissulaire, 28, 194 – vasoconstricteurs, 9, 11, 119, 124, 200, 205 – vasodilatateurs, 11, 30, 119, 200 Faiblesse musculaire, 139 Faisceau – atrioventriculaire (de His), 5, 12, 153, 155 – de Kent, 168 Fatigue, 139 Faux chenal, 211 Faux négatif (examens complémentaires), 21 Faux panaris, 98 Faux positif (examens complémentaires), 21 Félodipine, 51 Feuillet(s), 66 – de la valve mitrale – – antérieur, 70 – – postérieur, 70 – de la valve tricuspide – – antérieur, 72 – – postérieur, 72 – – septal, 72 – pariétal (péricarde), 2, 12, 73 – viscéral (péricarde), 2, 12, 73 Fibres – de Purkinje, 5, 11, 12, 155 – élastiques, 9 Fibrillation – atriale, 89, 139, 140, 147, 168, 172 – – HTA, 203, 204 – ventriculaire, 170, 181 Fibrillation atriale, 180 Fibrilline de type 1, 81 Fibrine, 194 Fibrinogène, 193, 194, 196 Fibrinolyse, 53, 59, 195 Fibrinopeptide A, 194 Fibroélastome papillaire, 99 Fibrose, 121 – endocardique, 142 Filtration, 9 – veineuse, 10 Fistule – coronaire congénitale, 27 – valvulaire, 97 Flap intimal, 38 Flécaïnide, 166 Flint (roulement diastolique de –), 19, 87 247

Index Fluindione, 57 Flutter atrial, 139, 140, 168, 174, 180 Fluvastatine, 210 Foie cardiaque, 139 Fonction diastolique ventriculaire gauche, 7 Fond d'œil (HTA), 204 Fondaparinux, 56, 60 Fongique (endocardite –), 97 Foramen ovale, 3, 14 Formule – de Cockcroft et Gault, 143 – de Gorlin, 99 – MDRD, 143 Fosse ovale, 3, 14 Foyers – d'auscultation cardiaque, 18, 83 – infectieux, 100 Fraction – d'éjection du ventricule gauche (FEVG), 7, 44, 92, 112 – de régurgitation – – insuffisance aortique, 92 – – insuffisance mitrale, 94 Fréquence – cardiaque, 8, 116, 207 – – maximale théorique, 42 – – sur ECG, 172 – respiratoire, 17 Fréquence cardiaque – contrôle, 180 Front de collision, 163 Frottement péricardique, 20, 38 Furosémide, 145 Fusion des commissures (RAA), 69 G Gadolinium, 43 Galop – de sommation, 134 – insuffisance ventriculaire gauche, 133 – protodiastolique, 19, 134 – télédiastolique, 19, 88, 134 Ganglions lymphatiques, 10 Gangrène du pied ou des orteils, 213 Gelée cardiaque, 14, 73 Gène – mutation 20210 du – de la prothrombine, 214 – Pitx2c, 156 Gentamycine, 98 Glomérulonéphrite aiguë, 82 Glucose, 28 Glutathion-S-réductase, 50 Glycogénose, 142 Glycolyse anaérobie, 32 Glycoprotéine IIb/IIIa, 55 248

GMPc, 50, 52 Goulet tricuspidien, 74 Goutte, 140 Gradient – de pression – – atrium gauche-ventricule gauche, 80, 96 – – ventricule gauche-aorte, 79, 88, 89 – électrochimique, 157 Grande veine lymphatique, 10 Greffe cardiaque, 148 Grille SCORE, 34 Grosse jambe rouge douloureuse, unilatérale, 214 γ-GT, 138 Guanylate cyclase, 50 H HACEK (germes du groupe –), 97 Haemophilus, 97 Haut risque (SCA non STEMI), 61 HBPM, 55, 60 Heart Team, 101 Hématome, 47 – après TAVI, 106 – disséquant, 211 – intra-plaque, 189, 191 Hémibloc – antérieur gauche, 176 – postérieur gauche, 177 Hémoculture, 97 Hémodilution, 144 Hémodynamique – insuffisance cardiaque décompensée, 140 – lois, 197 – maladie coronaire, 47 – non invasive, 92 – valvulopathies, 92, 99 Hémoglobine, 124, 144 Hémoptysie, 17, 127, 132 Hémorragie – cérébrale, 55 – sous plaque, 27 Hémostase primaire, 53, 192, 195 Héparan, 194 Héparine, 194 – de bas poids moléculaires (HBPM), 55, 60 – effets indésirables, 57 – standard non fractionnée (HNF), 55 – syndrome coronaire aigu, 55 – thrombose veineuse profonde de jambe, 215 Hépatalgie, 137, 139 – d'effort, 40 Hépatomégalie, 138, 139 Hérédité cardiovasculaire, 17 Hétérogreffes porcines, 102

Index Hiatus diaphragmatique, 3, 4 Histamine, 119 HNF, 55, 60 Holter-ECG – pathologie coronaire, 42 – syncope, 165, 168 Hormone antidiurétique. Voir Vasopressine Hydrochlorothiazide, 208 Hydrothorax, 135, 139 Hygiène de vie, 101 Hyperaldostéronisme, 204, 206 Hypercapnie, 200 Hyperéosinophilie, 142 Hyperfibrinogénémie, 196 Hyperkaliémie – ARA II, 146, 209 – IEC, 146, 209 Hypermétabolisme, 139 Hyperpulsatilité artérielle, 87 Hypersensibilité sinocarotidienne, 164 Hypertension artérielle, 16, 34, 69, 141 – «blouse blanche», 203 – définition, 202 – diagnostic, 203 – essentielle, 203 – gravidique, 203 – iatrogène, 207 – pulmonaire, 19 – – postcapillaire, 80 – – post-embolique, 215 – – précapillaire, 80 – rénale, 206 – rénovasculaire, 206 – secondaire, 203, 204 Hypertension veineuse pulmonaire, 135 Hypertrophie – atriale – – droite, 139, 172 – – gauche, 80, 172 – métabolique par surcharge, 142 – ventriculaire – – droite, 95, 139 – – gauche, 34, 79, 80, 87–89, 91, 94, 95, 100–102, 137, 172, 177, 184, 203, 204 – – – concentrique, 119 – – – excentrique, 119 Hypofibrinogénémie, 196 Hypokaliémie, 206 Hyponatrémie, 126, 143 Hypoperfusion (signes d'– de l'insuffisance cardiaque décompensée), 140 Hypotension artérielle, 52, 140, 146 – orthostatique, 164, 203 Hypoxie, 200

I Iatrogénie potentielle des examens complémentaires, 20 Ictère, 17, 138 Immobilisation prolongée, 214 Inactivation des canaux sodiques, 159 Indapamide, 208 Index – de pression systolique (IPS), 20, 201 – cardiaque, 7 Indice de Sokolow. 177, 204. (Voir aussi ECG) Infarctus du myocarde, 34, 35, 37, 59, 60 – scène infarctoïde, 37 – silencieux, 35 – ST– – – thérapeutique, 60 – ST– (non STEMI), 34 – ST+ – – thérapeutique, 59 – ST+ (STEMI), 34 Infection pulmonaire, 140 Inflammation – athéroslérose, 28 – insuffisance cardiaque, 127, 139 Infundibulum pulmonaire, 3 Inhibiteur(s). (Voir aussi Antagonistes) – calciques, 51, 52, 62, 179, 180 – – HTA, 208 – de l'aldostérone, 61 – de l'enzyme de conversion (IEC), 61, 101 – – HTA, 208 – – insuffisance cardiaque, 146 – de la coagulation, 194 – de la fibrinolyse, 195 – des canaux sodiques, 61 – des phosphodiestérases de type 3, 145 – des récepteurs ß-adrénergiques. Voir Bêtabloquants Innervation – cardiaque – – extrinsèque, 5, 153 – – intrinsèque, 4, 115, 152 – parasympathique, 5, 11, 119 – sympathique, 5, 153 – – vasculaire, 9, 11, 30, 119, 120, 124 – vagale, 5 Inondation alvéolaire, 129 Inotropisme, 8, 28, 122 – droite d'–, 122 INR (International Normalized Ratio), 57, 102, 196 Inspection du thorax, 17 Instabilité vasomotrice, 166 Insuffisance – aortique, 93 – – écho-Doppler, 92 – – physiopathologie, 78 – – post-TAVI, 106 249

Index – – sémiologie, 86 – – souffle, 19, 87 – – traitement chirugical, 103 – – traitement médical, 101 – cardiaque – – à FEVG altérée, 112, 122 – – – mécanismes compensateurs, 123 – – – traitement de fond, 145 – – à FEVG préservée, 112, 122 – – aiguë, 113 – – avancée, 113 – – chronique, 113 – – compensée, 113 – – congestive, 113 – – décompensée, 113, 140 – – définition, 112 – – droite, 17, 80, 141 – – – signes ECG, 139 – – – signes fonctionnels, 137 – – – signes généraux, 139 – – – signes physiques, 137 – – étiologie, 140 – – gauche – – – signes ECG, 137 – – – signes fonctionnels, 127 – – – signes généraux, 136 – – – signes physiques, 133 – – – signes radiologiques, 136 – – globale, 139 – – physiopathologie, 122 – – sans insuffisance ventriculaire, 123 – – sémiologie, 127 – – traitement, 145 – mitrale – – aiguë, 79 – – cathétérisme, 99 – – dysplasique, 82 – – dystrophique, 82 – – écho-Doppler, 94 – – ischémique, 71 – – physiopathologie, 79 – – RAA, 71 – – sémiologie, 89 – – souffle, 19, 89 – – traitement chirugical, 104 – – traitement médical, 101 – rénale, 47, 100, 140 – – chronique, 61 – respiratoire, 100 – veineuse chronique, 17 Intégrines, 27, 120 Intensité d'un souffle cardiaque, 19, 86 Interrogatoire du patient, 16, 34, 129, 167, 200, 203 Intervalle PR. Voir Espace PR 250

Intima, 12, 72 – artère, 13, 113, 188 – coronaire, 26 – veine, 13 Iode (choc anaphylactique à l'–), 47 Ions – Ca++, 118, 160, 162 – K+, 157, 160 – Na+, 160, 162 Irbesartan, 209 IRM – de stress, 43 – sous dobutamine, 43 – surrénale, 207 – valvulopathie, 99 Ischémie – critique de membre, 47, 213 – myocardique, 29, 31, 32, 44, 140, 163 – – sous-endocardique, 41 – – sous-épicardique, 41 – Isoformes de la myosine, 121 Isolation électrique, 2 Isomérisme droit, 156 Isopropylnoradrénaline, 166 Isosorbide, 51 Isthme cavotricuspide, 162, 153, 180 Ivabradine, 53, 61, 146, 147 Ivy-incision (technique d'–), 196 J Jambe (grosse, rouge, douloureuse), 214 Jonction(s) – communicantes, 11, 156 – sinotubulaire, 4, 68 K Kaliémie, 143 Kingella, 97 Kinines, 200 Kininogène, 193 Korotkoff (bruits de –), 20 L Labetalol, 51 LACI. Voir TFPI Lacidipine, 51 Lactates, 28 LDL, 61, 204, 209 – oxydées, 27 – plasmatiques, 27 Lercanidipine, 51, 208 Lésions athéroscléreuses (distribution), 189 Leucotriènes, 119, 200 Lever précoce, 215

Index Libération – de l'oxygène par l'hémoglobine, 124 – du Ca2+, 118 Ligne – isoélectrique, 174 – Z, 120 Limitante élastique – externe, 12, 13, 26, 113 – interne, 12, 13, 26, 113 Lipodermatosclérose, 215 Lipothymie, 17, 164 Lisinopril, 146, 209 Loi – d'Ohm, 157 – de Darcy, 115, 197 – de Frank-Starling, 78, 116, 123 – de Laplace, 78, 79, 116, 119 – de Poiseuille, 30, 197, 198 – de pression d'un fluide (Pascal), 197 – de Reynolds, 198 – de Starling, 8, 9 Looping, 14, 74 Losartan, 146, 209 Lupus érythémateux disséminé, 97 Lyme, 97 Lymphatiques, 10, 14 – du cœur, 25 Lymphocytes, 27 M Macrophages spumeux, 26, 27, 28, 189 Maladie – annulo-ectasiante, 69, 80, 211 – aortique, 66 – – cathétérisme, 99 – – dystrophique, 94 – athéroscléreuse 188. (Voir aussi Athérosclérose) – coronaire stable (angor), 36 – d'Ehlers-Danlos, 211 – de Barlow, 82 – de Bouveret, 168, 180 – de Lyme, 97 – de Marfan, 80, 82, 211 – de Mönckeberg, 69, 82 – de Willebrand, 196 – mitrale, 66, 71 – myxoïde mitrale, 71 – thromboembolique veineuse, 50, 214 Malaise (near syncope), 164 Marbrures, 17, 135, 139 Marqueurs – d'insuffisance cardiaque, 138, 143 – de souffrance myocardique, 49 Marshall (veine de –), 25, 153

Massage sinocarotidien, 164 Matrice extracellulaire – athérosclérose, 28 – remodelage cardiaque, 120 Mécanisme de Frank-Starling, 78, 116, 123 Média, 9, 12 – artère, 13, 113, 188 – – dissection, 211 – coronaire, 26 – régulation du tonus myogénique, 200 – veine, 13 Médiacalcose, 20 Mégacapillaires, 202 Ménard (triade de –), 207 Mesure – de la pression artérielle, 20, 199 – – ambulatoire (MAPA), 203 – – systolique digitale, 202 – de la pression transcutanée en oxygène, 201 Métabolisme myocardique, 28, 32 Métalloprotéases (athérosclérose), 28 Métanéphrines, 207 Méthode par thermodilution (débit cardiaque), 7 Métoprolol, 51, 147 Miconazole, 58 Microalbuminurie, 204 Microcirculation, 198 Microvoltage 177. (Voir aussi ECG) Mode anastomotiques (artères), 13 Mode terminal (artères), 13, 29 Molsidomine, 51, 52 Monocytes, 27 Monoxyde d'azote, 9, 11, 12, 26, 30, 31, 50, 119, 126, 127, 145, 200 Morphine, 60 Mort subite, 16 Mouvement paradoxal de la petite valve mitrale, 96 Muscles – papillaires, 24, 71, 73 – – du ventricule droit, 3 – – du ventricule gauche, 3 – pectinés, 3 Mutation 20210 du gène de la prothrombine, 214 MVO2 (consommation myocardique en oxygène), 28 Myalgies (statines), 210 Mycoplasma pneumoniae, 97 Myocarde, 2, 11, 73, 114 – besoins et apports en oxygène, 28 – cascade ischémique, 32 – «hibernant», 33 – ischémie, 29, 31 Myocardite virale, 141 Myoglobine, 50 Myosine, 76, 116, 119, 121 251

Index N Nadolol, 51 Nadroparine, 55 Natrémie, 143 Natriurèse, 120 Nébivolol, 147 Nécrose myocytaire, 31, 34, 50 Néoangiogenèse (athérosclérose), 28 Néoplasie (et thrombose), 214 Néphropathie, 206 Nerfs cardiaques, 5 Neuromédiateurs, 200 Nicardipine, 51 Nicorandil, 51, 52 Nifédipine, 51, 101 Nitrendipine, 51 NO. Voir Monoxyde d'azote Nodule de Roth, 98 Nœud – atrioventriculaire, 5, 12, 152, 155 – – artère du –, 25 – – voie lente, 162 – – voie rapide, 162 – d'Aschoff-Tawara. Voir Nœud atrioventriculaire – de Keith et Flack. Voir Nœud sinoatrial – sinoatrial, 5, 12, 152, 155, 156 – – artère du –, 24 – sinusal. Voir Nœud sinoatrial Nombre de Reynolds, 198 Noradrénaline, 124 Nycturie, 135, 139 O Obésité, 17, 34, 61, 140, 141, 203 – faciotronculaire, 206 Observance, 140, 148, 203 Occlusion coronaire aiguë, 31, 49 Œdème – aigu pulmonaire, 89, 127, 129, 139, 145 – – flash (HTA), 206 – alvéolaire, 137 – de l'insuffisance cardiaque droite, 139 – de Quincke, 146 – des membres inférieurs, 17, 52, 89 – déclive, 138 – «en pèlerine», 17 – interstitiel, 136 – péribronchique, 136 – sous-pleural, 137 Oligurie, 135, 139 Onde. (Voir aussi ECG) – P, 171, 172 – P', 163 – T, 178, 215 252

Oreillette. Voir Atrium Organe – cible, 34 – intrathoracique, 2 Orifice – atrioventriculaire commun, 14 – mitral, 2, 3 – pulmonaire, 3 – tricuspidien, 2 Orthopnée, 17, 129, 139 Oscillations de la pression artérielle, 199 Ostéoporose, 57 Ostium – atrioventriculaire – – droit, 3 – – gauche, 3 – de l'artère coronaire – – droite, 4, 68 – – gauche, 4, 68 – de l'auricule gauche, 3 – du sinus coronaire, 3 – du tronc aortique, 3 – du tronc pulmonaire, 3 – primum, 14 Oxacilline, 98 Oxprénolol, 51 Oxydation des LDL, 27 P Pacemaker biventriculaire, 147 PAI-1, 195 Palpation – abdominale, 18 – des pouls artériels, 18 – thoracique, 18 Palpitations, 17, 89, 167, 203 Pancréatite, 40 Parents du premier degré, 16 Pauses respiratoires, 132 Pavillon (stéthoscope), 83 Pectus excavatum, 17 Peptide – atrial natriurétique, 9, 119, 120, 126, 200 – BNP, 122, 126, 143 – NT-proBNP, 143 Percussion – abdominale, 18 – thoracique, 18 Perforation – du myocarde, 47 – valvulaire, 97 Perfusion myocardique, 32

Index Péricarde, 12, 68, 73, 115 – fibreux, 2 – pariétal, 2 – séreux, 2 – viscéral, 2 Péricardite – aiguë, 38 – constrictive, 123 Périmètre de marche (AOMI), 213 Perindopril, 209 Période réfractaire effective, 161 Perméabilité endothéliale (athérosclérose), 27 Petite circulation, 10 Petite veine coronaire, 6, 25, 153 Pharmacologie – électrophysiologie, 179 – insuffisance cardiaque, 145 – valvulopathies, 101 Phases – de la coagulation, 53, 192, 193 – du potentiel d'action, 160 Phénomène de Wenkebach, 174 Phénotype fœtal (réexpression du –), 121 Phénylbutazone, 58 Phéochromocytome (HTA), 207 Phlébographie, 202, 215 Phosphatases alcalines, 138 Phospholambane, 119 Pile au potassium, 157 Piliers, 73 – du ventricule droit, 3 – du ventricule gauche, 3 – rupture, 71 Pindolol, 51 Pinocytose, 26 PISA, 92, 94 Pistol shot, 19, 87 Placard érythémateux de Janeway, 98 Planimétrie de la surface mitrale, 96 Plaque athéroscléreuse – compliquée d'ulcération, 191 – fibreuse, 191 – fibrolipidique, 189, 190 – gélatineuse, 26 – stable, 28 – vulnérable, 27, 28, 33, 191 Plasmine, 195 Plasminogène, 195 Plastie mitrale, 104 Platelet Activating Factor (PAF), 200 Pleurésie, 130 Plexus cardiaques, 153 – artériel, 5 – veineux, 5

Pneumopathie, 130 Pneumothorax, 130 Point J 178. (Voir aussi ECG) Polykystose rénale, 203, 206 Polypnée, 17 – superficielle, 128 Pompe Na+/K+-ATPase, 160 Pontage – aortocoronaire, 61 – artériel, 214 Ponts d'actine-myosine, 76, 119 Porte (canal ionique) – d'activation, 158 – d'inactivation, 158 Postcharge, 6, 8, 76, 102, 116, 127 Post-dépolarisations – précoces (EAD), 161 – tardives (DAD), 162 Post-partum, 214 Potentiel – d'action, 117 – – des cardiomyocytes, 160 – – des cellules nodales, 160 – – phases, 160 – d'équilibre d'un ion, 157 – de repos, 160 Pouls, 18, 84 – axillaire, 201 – fémoral, 201 – huméral, 201 – pédieux, 201 – poplité, 201 – radial, 20, 201 – temporal, 201 – tibial postérieur, 201 – ulnaire, 201 PPSB (antidote des AVK), 57 Prasugrel, 54, 60, 61 Pravastatine, 210 Précharge, 6, 8, 10, 11, 50, 78, 116, 127, 145 Prédictivité (examens complémentaires) – négative, 21 – positive, 21 Pré-éclampsie, 203 Pré-excitation. Voir syndrome de Wolff-Parkinson-White Prékallicréine, 193 Premier bruit du cœur 18, 83. (Voir aussi B1) Pression – artérielle, 8, 197 – – dans l'insuffisance cardiaque, 135 – – diastolique, 9, 76, 199, 202 – – différentielle, 9, 87, 199 – – mesure, 20, 199, 203 – – moyenne, 9, 197, 199 253

Index – – oscillations, 199 – – pulmonaire, 10 – – pulsée, 9, 87 – – systolique, 9, 199, 202 – capillaire pulmonaire, 11, 80, 99 – de filtration, 9 – hydrodynamique, 197 – hydrostatique, 197 – intraventriculaire, 117 – télédiastolique du ventricule gauche (PTDVG), 99 – transcutanée en oxygène (TCPO2), 201 – veineuse – – centrale, 197 – – systémique, 138 Prévalence, 21 Prévention de la coronaropathie – primaire, 54 – secondaire, 54, 61 Priapisme, 57 Prinzmetal (angor de –), 37 Proaccélérine, 193 Probabilité d'ouverture d'un canal ionique, 158 Pro-BNP, 143 Proconvertine, 193 Produit de contraste, 21, 43, 47 Prolapsus de la valve mitrale, 71, 96 Pronostic de la maladie coronaire (critères ECG), 42 Propranolol, 51 Prostacycline, 9, 11, 12, 119, 200 Prostaglandines, 120, 127, 200 Protéine(s) – C, 57, 194, 196, 214 – de la coagulation vitamine K-dépendantes, 195 – S, 57, 194, 196, 214 Prothèse valvulaire – bioprothèse, 102 – désinsertion, 97 – mécanique, 102 Prothrombine, 192–194 Pro-urokinase (scu-PA), 195 Pulsatilité du système artériel, 9, 87 Purpura vasculaire pétéchial, 98 P2Y12, 54 Q QT corrigé (ECG), 179 R RAA. Voir Rhumatisme articulaire aigu Raccourcissement (contraction ventriculaire gauche) – circonférentiel, 118 – longitudinal, 118 Radiations ionisantes, 21 Radiofréquence (ablation par –), 181 254

Radiographie thoracique – insuffisance cardiaque gauche, 136 – valvulopathies, 90 Râles crépitants, 132, 134 Ramipril, 146, 209 Ramus circonflexus, 24 Ramus interventricularis anterior, 24 Rapport cardiothoracique, 90, 136 Réadaptation cardiovasculaire, 146 Recaptage du Ca2+, 119 Récepteur(s) – α-adrénergiques, 9, 30 – à la ryanodine, 118 – plaquettaires, 54 – ß1-adrénergiques, 30, 121, 207 Recherche de foyers infectieux, 100 Reconstruction tridimensionnelle en temps réel, 96 Redistribution vasculaire, 136 Réentrée – intra-nodale, 162 – sans obstacle anatomique, 163 – sur obstacle anatomique, 162 Réexpression du phénotype fœtal, 121 Reflux hépatojugulaire, 18, 89, 138 Régénération cardiaque, 127 Régime – méditerranéen, 61, 207 – pauvre en sel, 147, 207 Règle à ECG, 172 Règles hygiénodiététiques, 61, 62, 207 Régulation – de la pression artérielle, 200 – du tonus myogénique de la média, 200 – neuro-hormonale, 8, 9, 120, 124 Régurgitation – insuffisance aortique, 92 – insuffisance mitrale, 94 – tricuspide fonctionnelle, 80 Relation – curvilinéaire de compliance diastolique, 118 – débit-pression, 198 Relaxation, 6, 79, 119 – isovolumique, 78, 116 Remodelage cardiaque – adaptatif, 119 – maladaptatif, 120 – post-infarctus du myocarde, 33 Remplacement – percutané de la valve aortique (TAVI), 99, 101, 106 – valvulaire prothétique, 102 Remplissage cardiaque (précharge), 10 Rénine, 11, 51, 120, 126, 200, 205, 207. (Voir aussi SRAA) Repolarisation, 160, 178

Index Réseau – coronaire, 29 – de Purkinje, 5, 11, 12, 155 – veineux – – profond, 187 – – superficiel, 188 Réserve – coronaire, 30 – myocardique, 43 Résistance d'un canal ionique, 157 Résistances vasculaires, 119 – artérielles systémiques, 8 – artériolaires, 9, 116 – au débit, 197 – loi de Poiseuille, 30 – périphérique totale, 197 Respiration paradoxale, 17 Resynchronisateur-défibrillateur cardiaque, 127, 146, 147 Rétention hydrosodée, 120, 139 Réticulum sarcoplasmique, 118 Rétinopathie hypertensive, 204 Retour veineux, 10, 13, 138 Rétrécissement – aortique – – écho-Doppler, 94 – – physiopathologie, 79 – – sémiologie, 88 – – souffle, 19, 88 – – traitement chirugical, 104 – – traitement médical, 101 – mitral, 123 – – écho-Doppler, 96 – – physiopathologie, 80 – – sémiologie, 89 – – souffle, 19, 89 – – traitement chirugical, 105 – – traitement médical, 102 Revascularisation – coronaire, 48, 59, 60 – ischémie critique de membre, 213 – pontages aortocoronaires, 61 Rhumatisme articulaire aigu, 69, 71, 75, 81, 94, 96 Rifampicine, 98 Risque. (Voir aussi Facteurs de risque) – athérothrombotique global, 34 – d'endocardite infectieuse, 97 – hémorragique cérébral (antiagrégants plaquettaires), 55 Rivaroxaban, 58, 215 Ronflements, 132, 203 Rosuvastatine, 210 Roulement diastolique de Flint, 19, 87

Rupture – d'anévrysme de l'aorte abdominale, 210 – de cordage, 80, 89, 96 – de plaque athéroscléreuse, 27, 28 Ryanodine, 118 Rythme sinusal 172. (Voir aussi ECG) S Sarcoïdose, 141 Sarcomère, 72 – étirement, 116, 120 Scanner (valvulopathie), 99 Scarlatine, 82 Scène infarctoïde, 37 Scintigraphie, 43 – à la MIBG, 207 Score, 34 – CHA2DS2VASc, 180 – de Genève, 214, 226 – de Wells, 214, 226 – HASBLED, 180 Sédentarité, 17, 34, 203 Segment ST, 171, 178 Sensibilité (examens complémentaires), 21 Sensors biomécaniques, 120 Septum – inferius, 14 – inter-aortico-pulmonaire, 74 – interatrial, 2 – intermedium, 14 – interventriculaire, 2, 156 – musculaire, 14 – primum, 14 – secundum, 14 – spiral, 14 SERCA 2A, 119 Sérine protéase, 194, 195 Sérologie – VHA, VHB, VHC, 100 – VIH, 100 Sérotonine, 119, 200 Services mobiles d'urgence, 38, 51, 59, 62 Seuil ischémique, 36 Sexe masculin (facteur de risque), 16, 34 Shear stress, 200 Sigmoïdes 66. (Voir aussi Cuspides) Signalisation ß1-adrénergique (altération dans l'insuffisance cardiaque), 121 Signe(s) – congestifs de l'insuffisance cardiaque décompensée, 140 – d'hypoperfusion de l'insuffisance cardiaque décompensée, 140 – de Harzer, 139 – du godet, 138 255

Index – fonctionnels, 17 – – de l'insuffisance cardiaque droite, 137 – – de l'insuffisance cardiaque gauche, 127 – généraux – – de l'insuffisance cardiaque droite, 139 – – de l'insuffisance cardiaque gauche, 136 – physiques, 17 – – de l'insuffisance cardiaque droite, 137 – – de l'insuffisance cardiaque gauche, 133 – pleuropulmonaires, 136 – radiologiques – – de l'insuffisance cardiaque gauche, 136 Silhouette mitrale, 91 Sillon – atrioventriculaire – – antérieur, 5 – – postérieur, 5 – coronaire, 2, 24, 27 – interventriculaire, 2, 27 – – antérieur, 24 – – postérieur, 24 Simvastatine, 210 Sinus – aortique, 5, 24 – coronaire, 6, 25, 153 – – droit, 24 – – gauche, 24 – de Valsalva, 3, 24, 66 Sinusoïdes embryonnaires, 27 Sites athérogènes, 27 Sokolow (indice de –), 177, 204 Sotalol, 179 Souffle(s) cardiaque(s), 84 – d'insuffisance aortique, 87 – d'insuffisance mitrale, 89, 134 – de rétrécissement aortique, 88 – de rétrécissement mitral, 89 – diastoliques, 19 – normal (sans atteinte valvulaire organique), 86 – systoliques, 87 – – de régurgitation, 19 – – éjectionnels, 19 Sous-décalage de ST, 41, 42, 60 Spasme coronaire, 31, 49 Spécificité (examens complémentaires), 21 Sphincters précapillaires, 200 Splénomégalie, 98 Squelette fibreux, 2, 73 – mitral, 71 SRAA. Voir Système rénine-angiotensine-aldostérone Staphylococcus aureus, 96 Staphylococcus epidermidis, 96 Statines, 61, 62, 209 256

Sténose – aortique dégénérative, 82 – coronaire, 31, 48 – de l'artère subclavière, 204 – des artères rénales, 206, 209 Stent 59, 60. (Voir aussi Angioplastie-stenting) – pharmacologiquement actif, 59 Stéthoscope, 83 Stimulateur cardiaque, 127 Stimulation ventriculaire programmée, 166 Streptococcus gallolyticus, 96 Streptococcus viridans, 96 Streptocoque – alpha-hémolytique, 96 – du groupe A, 75, 82 – du groupe D, 96 Streptokinase, 58 Stress – oxydant (insuffisance cardiaque), 127 – pariétal, 28 Stretch. Voir Étirement Stries – de Kerley de type B, 136 – lipidiques endothéliales, 26, 190 – scalariformes, 11, 114 Subluxation du cristallin (Marfan), 81 Sub-œdème pulmonaire, 127, 132 Suivi ambulatoire (insuffisance cardiaque), 148 Surcharge – biomécanique, 120, 122 – diastolique, 79, 80, 177 – pondérale, 61 Surface – aortique, X, 78, 88, 89, 94, 99, 107 – de l'orifice régurgitant – – insuffisance aortique, 92 – – insuffisance mitrale, 94 – mitrale, 96, 107 Sus-décalage de ST, 34, 41, 59 Syncope, 17, 88 – d'Adams-Stokes, 164 – vasovagale, 166 Syncytium fonctionnel, 156 Syndrome – coronaire aigu, 27, 33, 34, 37, 55, 59, 60 – – antiagrégants plaquettaires, 55 – – classification, 37 – – ST– – – – thérapeutique, 60 – – ST– (non STEMI), 33 – – ST+ – – – thérapeutique, 59 – – ST+ (STEMI), 34

Index – d'apnées du sommeil, 132, 140, 203 – de Brugada, 163 – de Cushing (HTA), 206 – de Leriche, 213 – de Raynaud, 147, 208 – de rupture de cordage(s), 80, 89, 96 – de Wolff-Parkinson-White (de pré-excitation), 168 – des anti-phospholipides, 214 – post-thrombotique, 215 Système – à basse pression, 10, 198 – à faible résistance, 11, 198 – à haute pression, 9, 199 – cardionecteur, 4, 152 – cardiovasculaire (régulation), 11 – nerveux – – autonome, 30 – – parasympathique, 11, 153 – – sympathique, 9, 11, 120, 124, 153 – rénine-angiotensine-aldostérone, 11, 120, 126, 200, 205 – thrombomoduline-protéine C-protéine S, 194 Systole, 6, 76, 84, 116 T Tabagisme, 16, 34, 61, 203, 207 Tachycardie – antidromique, 170 – atriale, 168, 174, 180 – étiologie, 168 – jonctionnelle, 168, 180 – orthodromique, 168 – sinusale, 124, 133, 215 – ventriculaire, 88, 170, 181 Tachy-systolie atriale, 174 Tamponnade, 38 Taux de prothrombine, 196 TAVI, 99, 101, 106 Technétium 99m, 43, 44 Télédiastole, 76 Telmisartan, 209 Temps – de céphaline + activateur (TCA), 56, 196 – de Quick (TQ), 196 – de saignement (TS), 195 – de thrombine (TT), 196 Tenectéplase, 58 Teneur du sang en O2, 28 Tension pariétale, 28 Territoires vasculaires des coronaires, 24 – ECG, 42, 178 Test – à l'ajmaline, 166 – à l'isopropylnoradrénaline, 166 – à la flecaïnide, 166

– à la méthylergométrine, 49 – d'inclinaison, 166 – d'ischémie couplé à une imagerie, 43 – de résistance à l'action de la protéine C activée, 196, 214 TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor), 194 Théorème de Bernoulli, 197 Thérapeutique au long cours post-SCA, 61 Thérapie cellulaire, 148 Thermodilution (débit cardiaque), 7 Thiénopyridines, 54 Thrombine, 53, 192, 194, 196 Thrombolytiques, 58 Thrombomoduline, 194 Thrombopathie héréditaire, 196 Thrombopénie, 55, 57, 196 Thrombophilie, 195, 196, 214 Thrombose, 189, 191, 214 – artérielle, 47 – occlusive, 192 – pariétale non occlusive, 192 – veineuse profonde, 50, 215 Thromboxane A2, 54, 119 Thrombus, 28, 194 – artériel pulmonaire, 215 – de l'auricule gauche, 105 – intracoronaire, 33 Ticagrelor, 54, 60, 61 Ticlopidine, 196 Tilt test, 166 Timolol, 51 Tinzaparine, 55 Tirage sus-claviculaire, 17 Tirofiban, 55 Tissu – cardionecteur, 4, 11, 155 – nodal, 4, 115 Tonus – musculaire artériolaire, 9 – vasomoteur, 9 Torsade de pointes 170. (Voir aussi ECG) Toux, 17, 127 – IEC, 146, 209 – insuffisance cardiaque, 132 Toxicité hépatique (statines), 210 tPA 195. (Voir aussi Altéplase) Traitement – HTA, 207 – insuffisance cardiaque, 145 – maladie coronaire, 50 – valvulopathies, 101 Trandolapril, 146 Transaminases. Voir ALAT, ASAT Transmigration des monocytes, 27 Transsudat, 135 257

Index Transthyrétine, 142 Triade – de Ménard, 207 – de Virchow, 214 Triangle de Koch, 152 Trigone fibreux – mitro-aortique, 73 – mitro-tricuspide, 73 Trinitrine, 51, 62 Tronc – aortique, 3 – artériel brachiocéphalique, 4, 186 – atteinte coronaire mono-, bi- ou tritronculaire, 48 – cœliaque, 186 – collecteur cardiaque – – droit, 26 – – gauche, 26 – de l'artère pulmonaire, 3, 4, 66 – lymphatique, 14 – veineux – – brachiocéphalique, 187 – – innominé, 187 Troncus, 14, 74 Tropomyosine, 119 Troponine, 61, 119 – Ic, 49 Trouble – de la cinétique segmentaire, 96 – du rythme – – atrial, 168 – – physiopathologie, 161 – – traitement, 180 – – ventriculaire, 170 Tube cardiaque (embryologie cardiaque), 14, 73 Tubules T, 118, 155 Tumeur – sécrétant des catécholamines, 207 – valvulaire bénigne, 99 Tumor Necrosis Factor α (TNF α), 120 Turgescence jugulaire, 17, 89, 138 U Ulcération (ischémie critique de membre), 213 Ulcère – gastroduodénal, 40 – veineux, 17, 215 Urokinase, 195 V Vagale (innervation), 5 Valsalva – épreuve de –, 87 – sinus de –, 3, 24, 66 Valsartan, 146, 209 258

Valve(s), 70, 89, 96, 115 – aortique, 3, 66, 79 – – anomalies, 69 – – insuffisance, 78, 86, 92, 101 – – rétrécissement, 79, 88, 94, 101 – – végétation, 97 – embryologie, 73 – mitrale, 3, 66, 70 – – insuffisance, 79, 89, 94, 101 – – prolapsus, 96 – – rétrécissement, 80, 89, 96, 102 – pulmonaire, 3, 66, 71 – tricuspide, 3, 66, 71 Valvule – d'Eustachi, 3 – de Thébésius, 153 – des veines infracardiaques, 188 – sigmoïdes, 66 Valvulopathies – bilan préopératoire, 100 – diagnostic différentiel à l'auscultation, 86 – étiologie, 80 – examens complémentaires, 90 – physiopathologie, 78 – sémiologie, 83, 86 – traitements, 101 Vancomycine, 98 Variations anatomiques des artères coronaires, 24, 27 Varices, 17, 215 Varicosités, 17 Vasa vasorum, 13, 113 Vascularisation du cœur, 24 – lymphatique, 14 Vasculogenèse coronaire, 27 Vasoconstriction, 9, 119, 124, 139, 205 – coronaire, 26 – hypoxique, 11 Vasodilatation, 11, 119, 200 – coronaire, 26 – dérivés nitrés, 50 – réserve coronaire, 30 Vasomotricité, 9 – artériolaire, 119 – coronaire, 26, 30 Vasopressine, 119, 120, 126, 200 Végétation valvulaire, 94, 96, 97 Veine(s) – antérieures du cœur, 25 – azygos, 4 – cardiaque – – grande, 25, 153 – – moyenne (ou interventriculaire postérieure), 6, 25, 153 – – petite, 6, 25, 153

Index – cave(s) – – inférieure, 2–4, 10, 187 – – supérieure, 2–4, 10, 187 – coronaires, 6, 25 – gastrocnémiennes, 188 – génitales, 4 – grande veine lymphatique, 10 – iliaques primitives, 4 – infracardiaques, 13 – interventriculaire antérieure, 6 – jugulaires postérieures, 4 – minimes du cœur, 25 – oblique de l'atrium, 25, 153 – perforantes, 188 – phréniques inférieures, 4 – phréniques supérieures, 4 – poplitée, 188 – postérieure du ventricule gauche, 153 – postérolatérale du ventricule gauche, 6 – pulmonaires, 3, 4, 79, 153 – rénales, 4 – saphène – – externe, 188 – – interne, 188 – soléaires, 188 – supracardiaques, 13 – surrénales, 4 – sus-phréniques, 4 – thoraciques internes, 4 – thyroïdiennes inférieures, 4 – vertébrales, 4 Veinules, 9, 188 Vena contracta – insuffisance aortique, 92 – insuffisance mitrale, 96 Vena cordis magna, 25 Venae cordis anteriores, 25 Venae cordis minimae, 25 Ventricule – droit, 2, 66 – gauche, 3, 66, 76 – primitif, 14, 74

Ventriculographie gauche, 99 Vérapamil, 51, 52, 208 Vergetures, 206 Viabilité (réserve myocardique), 43 Virchow (triade de –), 214 Virilisme, 206 Viscosité du sang, 30, 197 Vitamine K (protéines de la coagulation vitamine K-dépendantes), 195 Vitesse – de déroulement (ECG), 171 – de raccourcissement du muscle, 121 – maximale transvalvulaire, 89 Voie – accessoire rétrograde (faisceau de Kent), 168 – de l'ADP, 54, 198 – extrinsèque de la coagulation, 193 – intrinsèque de la coagulation, 193 Volémie, 120, 127, 208 Volume – d'éjection systolique, 7 – régurgité – – insuffisance aortique, 92 – – insuffisance mitrale, 94 Vrai négatif (examens complémentaires), 21 Vrai positif (examens complémentaires), 21 W Warfarine, 57 Wedging, 14 Wells (score de –), 214, 226 Wenkebach (phénomène de –), 174 X Xa (activité anti-Xa), 56, 58, 102, 194 Z Zone – d'infarctus, 31 – de convergence, 92, 94 Zymogène, 193, 195

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472113 – (I) – (2) – CSB115 – SPI Elsevier Masson SAS 62, rue Camille-Desmoulins 92442 Issy-les-Moulineaux Cedex Dépôt légal : septembre 2014 Imprimé en Italie par Printer Trento