Diagnostico y Tratamiento en Pediatria

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría Dr. José Óscar Morán Vázquez Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y Fisiopatología y Propedéutica en el Área Clínica de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Diplomado en Educación. Exjefe del Departamento de Enseñanza e Investigación en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco.

Dr. José Luis Arceo Díaz Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y de Medicina Basada en Evidencia en el Área Clínica de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Exjefe de la División Médica en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco.

Editor responsable: Dr. Martín Martínez Moreno Editorial El Manual Moderno

Nos interesa su opinión, comuníquese con nosotros: Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V., Av. Sonora núm. 206, Col. Hipódromo, Deleg. Cuauhtémoc, 06100 México, D.F. FAX

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría D.R. © 2008 por Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V. ISBN 13: 978-970-729-337-3

978-607-448-154-9 Versión Electrónica

Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. núm. 39 Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o transmitida por otro medio —electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera— sin permiso previo por escrito de la Editorial. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission in writting from the Publisher.

Diagnóstico y tratamiento en pediatría / [ed.] José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz. — México : Editorial El Manual Moderno, 2008. 919 p. : il. ; 21 cm. Incluye índice ISBN 978-970-729-337-3 1. Niños – Enfermedades – Diagnosis. 2. Pediatría. 3. Emergencias pediátricas. I. Morán Vázquez, José Óscar, ed. II. Arceo Díaz, José Luis, ed. 618.920075 DIA.y. Biblioteca Nacional de México

IMPORTANTE Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general en la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguro que toda la información proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.

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Director editorial: Dr. Alfredo R. Boyd Filós Editora asociada: Lic. Vanessa B. Torres Rodríguez Coordinador de diseño: Ramiro Alvarado Esquivel Diseño de imagen de portada: DG. Jorge A. Muñoz Manzo

Colaboradores

Dra. María Luz Aceves Barba Pediatra. Certificada por el Consejo Mexicano de Pediatría, Profesora titular de la materia de Pediatría, Universidad Autónoma de Guadalajara, Expositor en los Cursos de Preparación para el Examen Nacional de Residencia, Miembro Activo del Colegio de Pediatría de Jalisco y de la CEFECOME. Dr. Jorge Acosta León Especialidad en Cirugía Pediátrica y Urología, Certificación por los Consejos Mexicanos de Pediatría y Cirugía Pediátrica. Jefe del Servicio de Cirugía, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. José Carlos Aguilar Luna Hematólogo Pediatra. Jefe del Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Liuba Marina Aguirre Salas Especialidad en Pediatría y Endocrinología Pediátrica, Certificación por los Consejos Mexicano de Pediatría y de Endocrinología. Encargada del Servicio de Endocrinología, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. Pedro Arenas Aréchiga Posgrado en Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y de la Asociación Nacional de Cirugía Pediátrica. Dr. José Luis Arceo Díaz Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y de Medicina Basada en Evidencia, en el Área Clínica, Facultad de Medicina, UniV

VI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

versidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Exjefe de la División Médica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Benigno Arreola Silva Cirujano Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Dr. Ricardo Raúl Arreola Ulloa Pediatra Certificado, egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Secretario de la Federación de Pediatría del Centro Occidente de México (FEPECOME). Dr. José de Jesús Arriaga Dávila Neonatólogo Pediatra Certificado. Doctor en Ciencias. Director General, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Juan Arroyo Sierra Posgrado en Pediatría y Oncología Pediátrica, Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”. Excoordinador del Servicio de Oncología, Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Javier Abel Baeza Casillas Profesor Adscrito, Departamento de Infectología, Facultad de Medicina, Coordinador del Programa de Atención Médica Ambulatoria, área de Infectología, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Adscrito al Departamento de Infectología, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. José Antonio Barba Borrego Dermatólogo. Profesor de Pre y Posgrado en Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Guadalajara. Dr. J. Antonio Barba Gastélum Cirujano Plástico. Adscrito a la Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Guadalajara, Jal.

Colaboradores • VII

Dra. María Teresa Barrios Arce Oftalmólogo Pediatra. Excoordinadora del Servicio de Glaucoma, Departamento de Oftalmología Pediátrica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco. Miembro de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Álvaro Bautista Vásquez Neonatólogo Pediatra. Médico Adscrito, Servicio de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría del Estado de Jalisco y de la Asociación de Neonatólogos del Estado de Jalisco. Dra. María del Carmen Bojórquez Ramos Gastroenteróloga Pediatra Certificada. Jefa del Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Maestría en Nutrición Humana con Orientación Materno Infantil. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dr. Alejandro Bolaños Muñoz Ortopedista. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad, Adscrito al Servicio de Ortopedia, Hospital “Dr. Valentín Gómez Farias”, ISSSTE, Guadalajara, Jal. Profesor Adjunto de Ortopedia y Fisiopatología, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. Jorge Castañón Morales Cirujano Pediatra. Socio Fundador de la Sociedad Jalisciense de Cirugía Pediátrica de Occidente. Dr. Luis F. Cerdán Sánchez Psiquiatra y Doctor en Neurociencias. Universidad de Guadalajara. Psiquiatra Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría, Miembro de la Asociación Psiquiátrica Mexicana, A.C. Dr. Ramón Cervantes Munguía Pediatra Neonatólogo Certificado, Doctor en Ciencias. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta

VIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Araceli Cisneros Villaseñor Nefróloga Pediatra. Adscrita al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Pedro Coello Ramírez Gastroenterólogo Pediatra, Jefe del Departamento de Gastroenterología, Hospital Civil de Guadalajara “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Miembro de Numero de la Academia Nacional de Medicina y de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Alfredo Corona Rivera Doctor en Genética Humana y Profesor Investigador, Instituto de Genética Humana “Dr. Enrique Corona Rivera”, Departamento de Biología Molecular y Genómica, CUCS, Universidad de Guadalajara, y del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara Jal. Investigador Nacional. Sistema Nacional de Investigadores, Nivel I, CONACYT. Dr. Jorge Román Corona Rivera Pediatra, Doctor en Genética Humana. Profesor-Investigador, Instituto de Genética Humana “Dr. Enrique Corona Rivera”, Departamento de Biología Molecular y Genómica, CUCS, Universidad de Guadalajara y del Servicio de Genética, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Investigador Nacional Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores, CONACYT. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Agustín Chan Lee Posgrado en Ortopedia Pediátrica, Hospital Shriners para niños, México, D.F. Dr. Jorge Adrián Chuck Sepúlveda Pediatra Certificado. Maestría en Inmunología. Profesor de Pediatría y Subdirector del Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Adscrito al Servicio de Pediatría, Hospital “Dr. Ramón Garibay”.

Colaboradores • IX

Dr. José de Jesús Delgadillo López Ortopedista. Guadalajara, Jal. Dr. Saturnino Delgadillo Pérez Cardiólogo Pediatra. Adscrito al Servicio de Cardiología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente (CMNO). IMSS, Guadalajara, Jal. Profesor Adjunto, Curso de Cardiología Pediátrica para Residentes de Cardiología y Pediatría Médica, CMNO, IMSS. Dr. José Manuel Díaz Muñoz Neurocirujano. Dr. Rafael Díaz Peña Pediatra Infectólogo Certificado. Jefe del Departamento de Infectología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y del Colegio de Pediatría de Jalisco. CD. Susana Domínguez Salcido Posgrado en Odontopediatría en la Universidad de Guadalajara, Profesora de Informática Médica y Computación en los Cursos Postécnicos de Enfermería en la Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. José Álvaro Durán Muñoz Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de Base, Departamento de Fisiopatología y Propedéutica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco A.C. y de la FEPECOME. Dr. Antonio Escalante Herrera Endocrinólogo Certificado. Profesor de Clínica de Endocrinología. CUCS. Universidad de Guadalajara. Dra. Martha Marcela Espinoza Oliva Pediatra e Infectóloga Pediatra Certificada. Adscrita al Servicio de Infectología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Diplomada en el Manejo Infectológico de pacientes postrasplante. Hospital Universitario de la Paz, Madrid,

X • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

España. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y de la Asociación Mexicana de Infectología y Microbiología Clínica, A.C. Dr. J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio Pediatra e Infectólogo Pediatra. Profesor Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dra. María del Carmen Fausto Brito Alergóloga Pediatra. Adscrita al Servicio de Inmunología y Alergias, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Sociedad de Inmunología y Alergias. Dr. Ernesto Enrique Fernández Rodríguez Pediatra e Intensivista Pediatra Certificado. Profesor, Universidad de Guadalajara. Diplomado en Epidemiología y Calidad de Servicios de Salud. Dra. Leticia Araceli Franco Figueroa Pediatra y Neonatóloga. Certificada por los Consejos Mexicano de Pediatría y de Neonatología. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Jorge A. Garay Ramos Pediatra e Intensivista Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría y el Consejo Mexicano de Terapia Intensiva Pediátrica. Jefe del Departamento de Terapia Intensiva Pediátrica y Neonatal, Hospital Ángeles del Carmen, Guadalajara, Jal. Dr. Ignacio García de la Torre Especialidad en Medicina Interna, Reumatología e Inmunología. Jefe del Departamento de Inmunología y Reumatología, Profesor Titular, Curso de la Especialidad en Reumatología, Hospital General de Occidente, SS. Profesor Investigador “C”, CUCS, Universidad de Guadalajara. Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina, A.C. Investigador del SNI, Nivel II, Guadalajara, Jal. Dr. Manuel García Delgadillo Pediatra con orientación a Hematología. Adscrito al Servicio de Hospitalización, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente,

Colaboradores • XI

IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. José Manuel de García León Gómez Urólogo Pediatra. Maestría en Ciencias. Jefe del Servicio de Urología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Nicolás García Limón Neurólogo. Exjefe del Departamento de Neurología, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Osvaldo García Salazar Gastroenterólogo Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Adscrito al Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dra. Martha A. Godínez Madrigal Neuróloga Pediatra Certificada. Adscrita al Servicio de Neurología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Rocío Gómez Carmona Oftalmólogo Pediatra, Certificada por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Adscrita al Servicio de Oftalmología Pediátrica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco y de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica, y Estrabismo de Occidente. Dr. Jesús Gómez Plascencia y Castillo Neurólogo. Maestro en Ciencias Biomédicas. Profesor Investigador en Neurociencias, Centro Universitario en Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara. Dr. Sergio González Abarca Pediatra Certificado. Alumno de la Maestría en Ciencias, Universidad de Guadalajara. Jefe del Área de Hospitalización, Hospital Civil de Guadalajara “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal.

XII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dra. Irma González Covarrubias Pediatra Certificada, Diplomada en Reumatología. Dra. Ma. del Rosario González Mora Pediatra Certificada, Profesora Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Óscar González Ramella Doctor en Ciencias. Jefe de la Unidad de Trasplantes de Progenitores Hematopoyéticos, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Profesor Titular B, Universidad de Guadalajara. Dr. Francisco Guerrero Maymes Pediatra Certificado. Posgrado en Oncología Pediátrica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Psic. y M. en Fil. Natalia Guillén Baumgarten Licenciada en Psicología, Universidad de Guadalajara. Psicoanalista por el Círculo Psicoanalítico Mexicano. Maestría en Filosofía, Universidad de Guadalajara. Maestría en Estudios sobre la Diferencia Sexual, Universidad de Barcelona. Profesora Titular de Asignatura en la Licenciatura de Psicología, ITESO, Guadalajara, Jal. Dra. María de los Ángeles Gutiérrez Franco Posgrado en Genética Humana. Jefa y Profesora Titular, Servicio de Genética, Instituto de Ciencias Biomédicas, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. MSP. Luz Elena Hernández Cardona Maestra en Epidemiología, Universidad de Guadalajara. Dr. Eliud Hernández Franco Posgrado en Cardiología, Centro Médico Nacional, IMSS. Exprofesor, Curso de Especialización en Cardiología y Pediatría, Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. José Alfonso Hernández Romo Posgrado en Psiquiatría en la UNAM y en Hospital General del Centro Médico Nacional, México, D.F. Psiquiatra Adscrito,

Colaboradores • XIII

Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente. Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría y Asociación Psiquiátrica Mexicana. Dra. María de los Ángeles Hinojosa García Pediatra Certificada. Maestría en Nutrición Humana, Universidad de Guadalajara y Diplomada en Gastroenterología. Adscrita al Servicio de Pediatría, HGZ, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. J. Jesús Iñiguez Iñiguez Posgrado en Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Miembro de la Asociación Mexicana de Cirugía Pediátrica y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Rafael Jiménez Umbarila Profesor Adscrito, Departamento de Infectología, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa Pediatra Certificado. Maestría en Ciencias. Profesor Investigador Titular B Adscrito al Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y Colegio de Pediatría de Jalisco. Dra. María Teresita Lamas Briseño Pediatra Certificada. Diplomada en Infectología. Adscrita al Área de Hospitalización, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Francisco Larios Arceo Cirujano Pediatra Certificado. Doctor en Ciencias. Jefe de la División Quirúrgica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Cirugía. Dr. Alfredo Larrosa Haro Gastroenterólogo Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Investigador B, Adscrito a la Unidad de Investigación Clínica de la

XIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dr. Alfredo Lizárraga Corona Médico Cirujano Oftalmólogo. Fellow de Oftalmología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Miembro de la Academia Americana de Oftalmología. Dra. Beatriz López Guido Hematóloga, Certificada por el Consejo Mexicano de Hematología. Encargada Sanitaria del Banco de Sangre, Hospital “Puerta de Hierro”, Guadalajara, Jal. Miembro del Grupo Mexicano para el estudio de la Hematología y de la Sociedad Internacional de Hematología. Dr. Eloy N. López Marure Especialidad en Radiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Certificación por el Consejo Mexicano de Radiología e Imagen. Servicio de Radiología, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Juán Mariscal Muñoz Pediatra Certificado. Excoordinador, Servicio de Quemados, Hospital de Pediatría, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Francisco Martínez Aceves Pediatra Certificado. Diplomado en Toxicología. Profesor Titular de Pediatría Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Roberto Martínez Carboney Especialidad en Pediatría y Medicina del Enfermo Pediátrico en Estado Crítico. Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales, Hospital “San Javier”, Guadalajara, Jal. Dr. Roberto Martínez y Martínez Posgraduado en Pediatría, Genética y Endocrinología Pediátricas con Certificación por los Consejos Mexicanos de la Especialidad.

Colaboradores • XV

Socio Numerario de la Academia Nacional de Medicina y de la Academia Mexicana de Pediatría. FEPECOME, Colegio de Pediatría de Jalisco. Psiq. Roberto B. Martínez Padilla Psiquiatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría, Miembro de la Asociación Psiquiátrica Mexicana. Jefe del Departamento de Psiquiatría y Profesor de la Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Diplomado en Docencia y Filosofía. Dra. Rocío Macías Rosales Gastroenteróloga Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Adscrita al Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dra. Luz Elena Meza Castro Pediatra, Certificada por el Consejo Mexicano de Pediatría AC, Adscrita al Servicio de Pediatría, Hospital General de Zona 46, IMSS, Guadalajara, Jal. LCC. Gerardo Morán Guillén Licenciado en Ciencias de la Comunicación por el ITESO. Asistente de Editor, The Complete Lake Chapala Review. Coordinador editorial Buena Vida Chapala: El Informador. Editor de La GaZeta de Chapala. Responsable de Academia de Lengua Extranjera nivel medio superior en la Universidad de Guadalajara. Profesor de asignatura nivel medio superior, Universidad de Guadalajara. Dr. José Óscar Morán Vázquez Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría, Fisiopatología y Propedéutica en el Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Diplomado en Educación. Exjefe del Departamento de Enseñanza e Investigación, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

XVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dr. Óscar Nasta Castán Pediatra. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Óscar A. Nasta Obregón Pediatra e Inmunólogo Certificado. Egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la FEPECOME. Dr. René Ocampo Campos Posgrado en Endocrinología, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Dr. Simón Alfonso Ojeda Durán Nefrólogo Pediatra. Jefe del Departamento de Nefrología y Trasplante, Coordinador del Comité de Trasplantes, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. José Manuel Ornelas Aguirre Doctor en Ciencias, Universidad de Colima. Jefe de Departamento de Investigación, Centro Médico del Noroeste, IMSS, Ciudad Obregón, Son. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores. Dr. Jorge Gerardo Orozco Brancaccio Pediatra Certificado e Intensivista Pediatra. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal., y Adscrito a la UTIP de los Hospitales “Dr. Ángel Leaño” y “Fray Antonio Alcalde”. Dr. José Antonio Osuna Peregrina Cirujano Pediatra, Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Maestría en Educación. Profesor Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, Jefe del Departamento de Pediatría, Hospital Universitario “Dr. Ángel Leaño”. Socio de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Jaime Raúl Parra Estrada Pediatra Certificado. Asesor de la Dirección del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Profesor Titular en el CUSH, Universidad de Guadalajara.

Colaboradores • XVII

Dra. Rosa Linda Parra Pérez Coordinadora y Profesora, Departamento de Infectología, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Germán Patiño García Nefrólogo Pediatra. Adscrito al Departamento de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Gustavo Pérez Cortés Nefrólogo Pediatra Certificado, Adscrito al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, y al Servicio de Nefrología del Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca, Guadalajara Jal. Profesor de Nefrología del CUCS, Universidad de Guadalajara. Dr. J. Jesús Pérez Molina Pediatra y Neonatologo Certificado. Doctor en Ciencias Médicas. Adscrito a la División de Neonatología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Gineco-Obstetricia, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Coordinador de Enseñanza e Investigación, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”. Guadalajara Jal. Investigador Titular B, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Juan Salvador Ramírez Alvarado Neonatólogo Pediatra Certificado. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Jefe de Terapia Intensiva Pedíatrica, Hospital “Santa Margarita”, Guadalajara, Jal. Profesor de Base, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dra. María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas Especialidad en Otorrinolaringología. Adscrita al Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional

XVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Profesora del Curso de Especialización en Otorrinolaringología, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Santa Ramírez Godínez Nefróloga Pediatra. Egresada del Instituto Nacional de Pediatría, Adscrita al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Marisol Ramírez Padilla Dermatóloga. Universidad de Guadalajara. Dr. Salvador E. Ramírez Soltero Dermatólogo. Doctorado en Ciencias de la Salud. Profesor Investigador Titular C, Profesor de Clínica, Dermatología e Investigación Aplicada, Universidad de Guadalajara. Dermatólogo Adscrito al HGZ 45, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Adriana Michel Reynoso Especialidad en Pediatría Médica y Genética Pediátrica, Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”. Pediatra Certificada y Genetista. Profesora Titular, Servicio de Pediatría, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. Fernando Reynoso Flores Pediatra Certificado. Profesor Titular y Coordinador, Curso de Pediatría, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Humberto Rodríguez Álvarez Tostado Pediatra Gastroenterólogo, Egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. María Guadalupe Rodríguez Sandoval Pediatra Certificada y Neonatóloga. Profesora Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Adscrita a la Clínica No. 101, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Carlos M. Romano Seimandi Intensivista, Profesor Titular, Medicina de Urgencias, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C.

Colaboradores • XIX

Dr. Enrique Romero Velarde Pediatra Certificado. Maestría en Nutrición. Doctor en Ciencias. Profesor investigador Titular B, Adscrito al Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez Neumólogo Pediatra Certificado. Adscrito al Servicio de Neumología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Profesor del Curso de Neumología. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Raúl Salas García Pediatra, Socio de la Academia Mexicana de Pediatría, Miembro Honorario del Colegio de Pediatría de Jalisco, A.C. Dra. Patricia Salinas López Neonatóloga Pediatra Certificada. Maestría en Ciencias, Jefa del Servicio de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Fernando A. Sánchez Zubieta Pediatra y Oncólogo Certificado. Jefe del Departamento de Oncología, Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca”, Guadalajara Jal. Profesor de Oncología, CUCS, Universidad de Guadalajara. Dra. Noemí Silva Padilla Hemato-Oncóloga Pediatra. Adscrita a los Servicio de Oncología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, y del Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dra. Janet Margarita Soto Padilla Hematóloga Pediatra, Adscrita al Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

XX • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dr. Jaime Vargas Basterra Urólogo Pediatra. Presidente de Capítulo Occidente de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Edgar M. Vásquez Garibay Pediatra Certificado. Maestría en Nutrición. Doctor en Ciencias. Director y Profesor Investigador Titular B, Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Investigador del SIN Nivel I. Miembro de las Academias Nacional de Medicina y Mexicana de Pediatría. Expresidente del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. J. Andrés Vázquez Herrera Pediatra, Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Presidente de la Federación de Pediatría del Centro Occidente de México, A.C. Dr. Víctor Manuel Villar Calvo Oftalmólogo Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Expresidente de la Asociación de Mexicana de Oftalmología Pediátrica, del Colegio de Médicos Oftalmólogos de Jalisco y de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Luis Celestino Villarroel Cruz Pediatra y Endocrinólogo Pediatra Certificado. Maestro en Ciencias Médicas. Adscrito a la Unidad de Endocrinología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Profesor Titular A, CUCS, Universidad de Guadalajara. Dr. Alberto Villaseñor Sierra Pediatra Infectólogo Certificado. Doctor en Ciencias. Investigador Asociado D, Jefe del Laboratorio de Microbiología Molecular, Centro de Investigación Biomédica de Occidente. IMSS, Guadalajara, Jal. Investigador Nacional Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dra. María Eugenia Watty de Villar Oftalmólogo Pediatra. Certificada por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco.

Colaboradores • XXI

Miembro de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Isidro G. Zavala Trujillo Jefe del Departamento de Infectología y Medicina Interna, Hospital Universitario “Dr. Ángel Leaño”. Profesor Titular de Infectología, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C.

Contenido

Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLI Prólogo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLIII

PARTE I. CONTROL Y RECOMENDACIONES

Sección 1. Recomendaciones Capítulo 1. Lineamientos generales en el control del niño sano . . . 3 José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 2. Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo . . . . . 8 José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 3. Odontología preventiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Susana Domínguez Salcido

Sección 2. Alimentación y nutrición Capítulo 4. Alimentación con leche materna . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Jorge Adrián Chuck Sepúlveda y Raúl Salas García

Capítulo 5. Ablactación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Ma. del Rosario González Mora

Capítulo 6. Fórmulas para la alimentación del lactante . . . . . . . . 29 Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

XXIII

XXIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 7. Alimentación enteral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

Capítulo 8. Bases para la alimentación del recién nacido prematuro . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Álvaro Bautista Vásquez

Capítulo 9. Desnutrición proteínico-energética . . . . . . . . . . . . . . 41 Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

Capítulo 10. Soporte nutricio parenteral en pediatría. . . . . . . . . . 46 Jorge A. Garay Ramos

Capítulo 11. Valoración del estado de nutrición . . . . . . . . . . . . . . 52 Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

Sección 3. Inmunizaciones Capítulo 12. Vacunas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio

Sección 4. Medicina basada en evidencias Capítulo 13. Medicina basada en evidencias . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 José Luis Arceo Díaz, Susana Domínguez Salcido, José Óscar Morán Vázquez y José Manuel Ornelas Aguirre

PARTE II. URGENCIAS

Sección 5. Urgencias Capítulo 14. Evaluación del paciente en la sala de urgencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 15. Aspiración de cuerpo extraño. . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Benigno Arreola Silva, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Contenido • XXV

Capítulo 16. Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 René Ocampo Campos

Capítulo 17. Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

Capítulo 18. Crisis convulsivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Fernando Reynoso Flores

Capítulo 19. CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) . . . . . . . . . . . 97 Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

Capítulo 20. Equilibrio ácido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Carlos M. Romano Seimandi

Capítulo 21. Estado de choque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

Capítulo 22. Hidratación oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Ricardo Raúl Arreola Ulloa

Capítulo 23. Ingestión de cáusticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Francisco Larios Arceo

Capítulo 24. Intoxicaciones en pediatría. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Francisco Martínez Aceves

Capítulo 25. Quemaduras. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Juan Mariscal Muñoz y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 26. Reanimación cardiopulmonar en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Jorge A. Garay Ramos y Leticia Araceli Franco Figueroa

Capítulo 27. Trauma múltiple mayor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Carlos Romano Seimandi

Capítulo 28. Trauma abdominal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

XXVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 29. Traumatismo craneoencefálico . . . . . . . . . . . . . . . . 147 Jorge Gerardo Orozco Brancaccio

Capítulo 30. Traumatismo de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 31. Ventilación mecánica asistida . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Roberto Martínez Carboney

Sección 6. Cardiología Capítulo 32. Abordaje del niño con soplo cardiaco . . . . . . . . . . 165 Saturnino Delgadillo Pérez

Capítulo 33. Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 34. Comunicación interauricular . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 35. Comunicación interventricular (CIV) . . . . . . . . . . 171 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 36. Estenosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 37. Fiebre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Oscar Nasta Castán

Capítulo 38. Interpretación práctica del electrocardiograma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Carlos M. Romano Seimandi

Capítulo 39. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . 181 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 40. Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

Contenido • XXVII

Capítulo 41. Tetralogía de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 42. Transposición de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

Sección 7. Cirugía Capítulo 43. Apendicitis aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Pedro Arenas Aréchiga

Capítulo 44. Atresia de esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 J. Jesús Iñiguez Iñiguez

Capítulo 45. Criptorquidia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Jorge Castañón Morales, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 46. Estenosis hipertrófica congénita del píloro. . . . . . . 203 José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 47. Fimosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 J. Jesús Iñiguez Iñiguez y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 48. Gastrosquisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 J. Jesús lñiguez Iñiguez

Capítulo 49. Hernia diafragmática de Bochdaleck . . . . . . . . . . . 216 J. Jesús lñiguez lñiguez

Capítulo 50. Hernias inguinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 José Antonio Osuna Peregrina

Capítulo 51. Invaginación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Pedro Arenas Aréchiga

Capítulo 52. Malformación anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 J. Jesús Iñiguez Iñiguez

Capítulo 53. Oclusión intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 Pedro Arenas Aréchiga

XXVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 54. Onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 J. Jesús lñiguez lñiguez

Capítulo 55. Torsión testicular (escroto agudo) . . . . . . . . . . . . . 243 Francisco Larios Arceo

Sección 8. Dermatología Capítulo 56. Acné juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 57. Dermatitis atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 58. Dermatitis por pañal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 59. Impétigo vulgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Salvador Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Capítulo 60. Micosis superficiales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Capítulo 61. Prúrigo por insectos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Sección 9. Endocrinología Capítulo 62. Crecimiento deficiente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 63. Diabetes mellitus tipo 1 (DM1). . . . . . . . . . . . . . . 275 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 64. Diabetes mellitus tipo 2 (DM2). . . . . . . . . . . . . . . 281 Antonio Escalante Herrera

Capítulo 65. Hipotiroidismo congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 66. Hipertiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 René Ocampo Campos

Contenido • XXIX

Capítulo 67. Obesidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Enrique Romero Velarde y Edgar M. Vásquez Garibay

Capítulo 68. Pubertad temprana. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 René Ocampo Campos

Capítulo 69. Síndrome de Wiedemann-Beckwith . . . . . . . . . . . . 304 Roberto Martínez y Martinez

Capítulo 70. Trastornos de la diferenciación sexual . . . . . . . . . . 309 Jorge Román Corona Rivera, Liuba Marina Aguirre-Salas, Jorge Acosta León y Eloy N. López Marure

Sección 10. Gastroenterología Capítulo 71. Diarrea aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 J. Andrés Vázquez Herrera y Luz Elena Meza Castro

Capítulo 72. Diarrea persistente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Pedro Coello Ramírez

Capítulo 73. Dolor abdominal crónico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Humberto Rodríguez Álvarez Tostado

Capítulo 74. Enfermedad ácido péptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Rocío Macías Rosales

Capítulo 75. Enfermedad por reflujo gastroesofágico . . . . . . . . . 334 Alfredo Larrosa Haro

Capítulo 76. Estreñimiento. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 Osvaldo García Salazar

Capítulo 77. Hemorragia gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 María del Carmen Bojórquez Ramos

Capítulo 78. Trasplante hepático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 Alfredo Larrosa Haro

Sección 11. Genética Capítulo 79. Abordaje del niño dismórfico . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 J. Román Corona Rivera

XXX • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 80. Alteraciones craneofaciales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 María de los Ángeles Gutiérrez Franco

Capítulo 81. Alteraciones cromosómicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Adriana Michel Reynoso

Capítulo 82. Errores innatos del metabolismo . . . . . . . . . . . . . . 373 Adriana Michel Reynoso

Sección 12. Hematología Capítulo 83. Anemia por deficiencia de hierro . . . . . . . . . . . . . . 383 Manuel García Delgadillo, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 84. Anemia aplásica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Beatriz López Guido

Capítulo 85. Enfermedad de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 86. Hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Beatriz López Guido

Capítulo 87. Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X). . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Noemí Silva Padilla

Capítulo 88. Leucemias agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 89. Linfoma no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 90. Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Janet Margarita Soto Padilla

Capítulo 91. Trasplante de médula ósea pediátrica . . . . . . . . . . . 413 Fernando A. Sánchez Zubieta y Óscar González Ramella

Sección 13. Imagenología Capítulo 92. Imagenología. Elementos de acción . . . . . . . . . . . . 421 Eloy N. López Marure y Luz Elena Hernández Cardona

Contenido • XXXI

Sección 14. Infectología Capítulo 93. Amebiasis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 María de los Angeles Hinojosa García

Capítulo 94. Brucelosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Isidro G. Zavala Trujillo, Rosa Linda Parra Pérez, Rafael Jiménez Umbarila y Javier Abel Baeza Casillas

Capítulo 95. Dengue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Rafael Díaz Peña

Capítulo 96. Enfermedades exantemáticas . . . . . . . . . . . . . . . . 440 José Oscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Ricardo Raúl Arreola Ulloa

Capítulo 97. Fiebre tifoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Isidro G. Zavala Trujillo, Rosalinda Parra Pérez, Javier Abel Baeza Casillas y Rafael Jiménez Umbarila

Capítulo 98. Hepatitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 99. Infecciones de piel y tejidos blandos . . . . . . . . . . 452 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 100. Infecciones estreptocócicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . 457 Alberto Villaseñor Sierra

Capítulo 101. Infección por VIH y SIDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 102. Meningoencefalitis bacteriana aguda . . . . . . . . . . 473 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 103. Meningoencefalitis tuberculosa . . . . . . . . . . . . . . 478 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 104. Meningoencefalitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 105. Paludismo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Martha Marcela Espinoza Oliva

XXXII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 106. Tuberculosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Sección 15. Medicina interna Capítulo 107. Artritis reumatoide juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503 José Óscar Morán Vázquez e Irma González Covarrubias

Capítulo 108. Enfermedad de Kawazaki. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 109. Hipercolesterolemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 110. Inmunodeficiencia congénita . . . . . . . . . . . . . . . . 515 María del Carmen Fausto Brito y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 111. Lupus eritematoso sistémico (LES) . . . . . . . . . . . 519 Ignacio García de la Torre

Capítulo 112. Poliarteritis nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 113. Púrpura de Henoch–Schönlein (púrpura vascular) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz e Irma González Covarrubias

Capítulo 114. Síndrome de Stevens-Johnson . . . . . . . . . . . . . . . 529 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

Capítulo 115. Necrólisis epidérmica tóxica (Brocq-Lyell). . . . . . 530 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

Sección 16. Nefrología Capítulo 116. Glomerulonefritis aguda posinfecciosa (síndrome nefrítico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 Germán Patiño García

Contenido • XXXIII

Capítulo 117. Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 118. Infección de vías urinarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Araceli Cisneros Villaseñor y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 119. Insuficiencia renal aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 120. Insuficiencia renal crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 121. Síndrome nefrótico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557 Santa Ramírez Godínez

Capítulo 122. Trasplante renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561 Simón Alfonso Ojeda Durán

Sección 17. Neonatología Capítulo 123. Atención del recién nacido en sala de partos . . . . 571 J. Jesús Pérez Molina

Capítulo 124. Crisis convulsivas neonatales . . . . . . . . . . . . . . . . 576 Ramón Cervantes Munguía

Capítulo 125. Encefalopatía hipóxico-isquémica . . . . . . . . . . . . 580 Patricia Salinas López

Capítulo 126. Dificultad respiratoria en el recién nacido . . . . . 585 J. Jesús Pérez Molina

Capítulo 127. Enterocolitis necrosante neonatal. . . . . . . . . . . . . 591 Juan Salvador Ramírez Alvarado

Capítulo 128. Hijo de madre diabética. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595 Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

Capítulo 129. Ictericia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599 Patricia Salinas López

Capítulo 130. Prematurez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Ma. Guadalupe Rodríguez Sandoval

XXXIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 131. Trastornos hemorrágicos al nacimiento (deficiencia de vitamina K) . . . . . . . . . . . . . . . . . 606 Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

Sección 18. Neumología Capítulo 132. Atelectasia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 613 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 133. Asma bronquial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 Carmen Fausto Brito

Capítulo 134. Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 135. Bronquiolitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 136. Bronquitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629 José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 137. Hemosiderosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 138. Neumonías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Fernando Reynoso Flores

Capítulo 139. Síndrome de atrapamiento aéreo . . . . . . . . . . . . . 643 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 140. Síndromes eosinofílicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Sección 19. Neurología Capítulo 141. Cefalea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649 Martha A. Godínez Madrigal

Capítulo 142. Epilepsia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 Jesús Gómez Plascencia y Castillo y Ricardo Gómez Espinosa

Contenido • XXXV

Capítulo 143. Migraña . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 659 Martha A. Godínez Madrigal

Capítulo 144. El niño con hipotonía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 145. Tumores intracraneales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 666 Nicolás García Limón, J. Manuel Díaz Muñoz y José Óscar Morán Vázquez

Sección 20. Oftalmología Capítulo 146. Exploración oftalmológica realizada por el pediatra. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 María Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

Capítulo 147. Catarata congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Rocío Gómez Carmona y Alfredo Lizárraga Corona

Capítulo 148. Conjuntivitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685 Ma. Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

Capítulo 149. Estrabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691 Víctor Manuel Villar Calvo y Maria Eugenia Watty de Villar

Capítulo 150. Glaucoma congénito primario . . . . . . . . . . . . . . . 696 María Teresa Barrios Arce

Capítulo 151. Retinoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701 Víctor Manuel Villar Calvo y Ma. Eugenia Watty de Villar

Sección 21. Oncología Capítulo 152. Genes y cáncer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 Alfredo Corona Rivera y Jorge Román Corona Rivera

Capítulo 153. Hepatoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Francisco Guerrero Maymes y Noemí Silva Padilla

XXXVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 154. Neuroblastoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 715 Juan Arroyo Sierra, Noemi Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 155. Osteosarcoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 156. Rabdomiosarcoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 157. Sarcoma de Ewing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 158. Tumores de células germinales . . . . . . . . . . . . . . . 730 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemí Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 159. Tumor de Wilms o nefroblastoma . . . . . . . . . . . . 734 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemì Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 160. Tumores de mediastino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738 Pedro Arenas Aréchiga

Sección 22. Ortopedia y traumatología Capítulo 161. Displasia del desarrollo de cadera . . . . . . . . . . . . 747 Agustín Chan Lee

Capítulo 162. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes . . . . . . . . . . . 751 Alejandro Bolaños Muñoz

Capítulo 163. Fracturas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 755 José de Jesús Delgadillo López

Capítulo 164. Pie plano valgo flexible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757 José de Jesús Delgadillo López

Sección 23. Otorrinolaringología Capítulo 165. Adenoamigdalitis crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763 José Álvaro Durán Muñoz

Contenido • XXXVII

Capítulo 166. Hipoacusia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765 María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

Capítulo 167. Otitis media aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

Capítulo 168. Rinitis alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Oscar A. Nasta Obregón

Capítulo 169. Sinusitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 776 María Luz Aceves Barba

Sección 24. Paidopsiquiatría Capítulo 170. Adicciones en los adolescentes . . . . . . . . . . . . . . . 781 Luis F. Cerdán Sánchez, Natalia Guillén Baumgarten, y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 171. Trastornos del aprendizaje, de la comunicación y de las habilidades motoras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785 Roberto Belarmino Martínez Padilla

Capítulo 172. Encopresis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 789 Alfonso Hernández Romo

Capítulo 173. Enuresis funcional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 174. Intento de suicidio por intoxicación. . . . . . . . . . . 797 Sergio González Abarca

Capítulo 175. Trastornos de conducta. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800 Roberto B. Martínez Padilla

Capítulo 176. Trastornos del comportamiento alimentario (anorexia y bulimia nerviosas) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803 Luis F. Cerdán Sánchez

Capítulo 177. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807 Luis F. Cerdán Sánchez

XXXVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Sección 25. Pediatría social Capítulo 178. Embarazo y maternidad en la adolescencia . . . . . 813 Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 179. Internet, niñez y adolescencia . . . . . . . . . . . . . . . 815 Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez y Gerardo Morán Guillén

Capítulo 180. Videojuegos y niñez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 818 Gerardo Morán Guillén, Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 181. Maltrato infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 821 Jaime Raúl Parra Estrada y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 182. Pediatría y género . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827 Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 183. Televisión y niñez. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 José Óscar Morán Vázquez, Gerardo Morán Guillén y Natalia Guillén Baumgarten

Sección 26. Urología Capítulo 184. Extrofia vesical. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 835 Jaime Vargas Basterra

Capítulo 185. Hipospadias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 838 Jaime Vargas Basterra

Capítulo 186. Reflujo vesicoureteral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841 José Manuel de García León Gómez

Capítulo 187. Valvas de uretra posterior. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 844 José Manuel de García León Gómez

Capítulo 188. Vejiga neurogénica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 847 José Manuel de García León Gómez

Apéndices Apéndice A. Clasificación de neonatos por peso al nacer y edad gestacional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 853

Contenido • XXXIX

Apéndice B. Clasificación de Capurro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855 Apéndice C. Escala de madurez neuromuscular en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857 Apéndice D. Evaluación de Apgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859 Apéndice E. Evaluación de Silverman-Andersen . . . . . . . . . . . . 861 Apéndice F. Percentiles de peso, estatura y perímetro cefálico del nacimiento a 36 meses de edad . . . . . . . . . . . . . . . 863 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864 3. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niños . . . . . . . . 865 4. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niñas . . . . . . . . 866 Apéndice G. Percentiles de peso y estatura de los 2 a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . 867 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 868 Apéndice H. Índice de masa corporal de los 2 a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 869 1. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niños . . . . . . . . . . . . 869 2. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niñas . . . . . . . . . . . . 870 Apéndice I. Índice de Tanner (maduración de caracteres sexuales secundarios) . . . . . . . . . . . . 871 1. Sexo masculino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871 2. Sexo femenino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 872 Apéndice J. Secuencia cronológica en la aparición de los núcleos de osificación . . . . . . . . . . . . . . . . . 873

XL • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Apéndice K. Guía para evaluación del desarrollo . . . . . . . . . . . . 875 Apéndice L. Datos que permiten sospechar daño neurológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879 Apéndice M. Antitérmicos y analgésicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881 Apéndice N. Antimicrobianos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883 Apéndice Ñ. Antiparasitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 891 Apéndice O. Antipalúdicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895 Apéndice P. Antiepilépticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 Apéndice Q. Tablas de presión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899

Prefacio Esta obra es dedicada a los niños y niñas que han sido motivo de la experiencia de los autores que aquí se reúnen y que a la vez son la razón de esta publicación.

El panorama epidemiológico de la niñez se ha transformado profundamente en los años recientes; la tecnología y la informática han sentado sus reales en el ejercicio de la medicina y en consecuencia la práctica de la pediatría es objeto de grandes cambios. El advenimiento de nuevas vacunas hace posible la prevención de algunas enfermedades infecciosas; aunque han emergido otras y nos enfrentamos constantemente a nuevos gérmenes. La mortandad infantil por enfermedad diarreica ha tenido una disminución y hace sólo unos decenios enfermedades consideradas “incurables”, como las leucemias y la insuficiencia renal crónica, actualmente pueden ser tratadas por medio de trasplantes, una alternativa terapéutica viable. Del mismo modo hemos sido testigos de cómo la genética ha permeado todas las actividades de la medicina, incluida la pediatría. En los últimos 30 a 40 años se ha modificado notablemente la forma de vida de la población, y grandes grupos han dejado el campo para vivir en la ciudad, muchas veces en condiciones de marginalidad. No es infrecuente encontrar niñas y niños que padecen enfermedades derivadas de la pobreza y la inequidad, ni otras ni otros, que cursan con enfermedades crónicas y degenerativas, o que sufren los impactos de la violencia, y de la vertiginosa forma de vida de las sociedades posmodernas, a la vez que están expuestos al impacto de los medios y de las tecnologías como Internet, y del no siempre adecuado uso que de ellos se hace. Así, tenemos la emergencia de otras entidades nosológicas que aquejan a la población infantil, constituyéndose inclusive, en nuevas formas de “enfermar”. En este lapso, la práctica y enseñanza pediátrica también han vivido grandes cambios. Hoy se cuenta con herramientas más efectivas para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las niñas y de los niños; han surgido y consolidado las segundas especialidades, que contribuyen al estudio y manejo especializado de los problemas de salud que aquejan a los y las infantes. XLI

XLII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Prefacio)

Se han incorporado a la práctica pediátrica diaria y a la enseñanza de esta rama de la medicina, nuevas tecnologías, entre ellas el uso de Internet; así como también estrategias sistematizadas para la búsqueda, validación y aplicación de la información al ejercicio médico pediátrico, y al proceso enseñanza-aprendizaje en pediatría. En este contexto es como se concibe, planea y desarrolla el Diagnóstico y tratamiento en pediatría en su primera edición. La temática que se aborda es variada y versa sobre los tópicos señalados en párrafos anteriores. Asimismo se ha tenido especial cuidado en incluir temas como: crecimiento, desarrollo, alimentación y cuidados del niño; problemas comunes que se ven en la práctica diaria como faringitis y otitis; situaciones de urgencia y diversas patologías que han sido agrupadas por especialidades. De acuerdo con los tiempos, fueron incluidos algunos temas de pediatría social y un capítulo sobre medicina basada en la evidencia el cual, orienta al lector en estrategias de búsqueda, análisis y validación de la información a la vez que le muestra una listado de sitios en dónde acceder para recuperar la información. Los capítulos del libro tienen un formato preestablecido que en su primera parte proporciona información básica del problema y en la segunda, contiene las acciones diagnósticas y terapéuticas con un enfoque clínico-aplicativo, fundamentado en conceptos y evidencias vigentes que han sido enriquecidos por la experiencia de los autores del escrito; se trataría por así decirlo de medicina basada en la experiencia pero fundamentada en la evidencia. Considerando la importancia de lo visual, esta obra ha sido enriquecida con imágenes, algunas en el cuerpo del libro, y otras en la “red”, en donde el lector podrá consultar una galería complementaria de fotos clínicas. El proyecto se ha hecho realidad, ha sido una labor de conjunto. Agradecemos profundamente a las autoras y autores por haber aceptado con gentileza compartir su experiencia en esta obra y por la seriedad mostrada en su construcción. Para Ana Carolina Cabral Guillén nuestro agradecimiento por su apoyo para la configuración del proceso. Al igual que a Natalia Guillén Baumgarten por su apoyo profesional y técnico, y sus lecturas críticas del manuscrito.

José Óscar Morán Vázquez José Luis Arceo Díaz Dedicado a mis padres, a Net, Óscar y Gerardo.

JOMV

Prólogo Nuestro siglo se caracteriza por la generación explosiva de nuevos conocimientos que en el campo de la medicina es muy cuantiosa, con la potencialidad de alcanzar todos los rincones del orbe en segundos gracias a los avances de la informática y la Internet. El profesional de la medicina, estudioso de por vida, tiene a la mano el acceso a este caudal informativo pero se enfrenta con el problema de que su tiempo disponible no es suficiente para la tarea de rescatar lo valioso y de utilidad para aplicarlo en beneficio de sus pacientes. Necesita rescatar “el grano de la paja” y reconoce que sus estrategias de búsqueda de información médica necesitan cambiarse adecuándose a los tiempos modernos, so pena de caer en obsolescencia en el corto plazo. Se empiezan a derrumbar las estrategias empleadas en este terreno que por mucho tiempo guiaron la actualización médica continua; el arte de la medicina hoy en día necesita fundamentos sólidos derivados de la investigación científica para ofrecer a los pacientes las mejores evidencias disponibles para su aplicación conciente, explícita y juiciosa en la toma de decisiones de pacientes individuales, que pregona el paradigma de moda de la medicina basada en evidencias. Bien o mal, todo se cuestiona pero lo que parece resistir el embate de estos tornados académicos es el conocimiento médico logrado con la experiencia de tratar pacientes todos los días y la vivencia de compartir con ellos los éxitos y los fracasos en la búsqueda común de la salud pérdida, con un genuino y auténtico respeto e interés en ello. Ese filón cognoscitivo es el que ahora los editores de este libro colocan en nuestra mano, encabezando a un selecto grupo de pediatras médicos y subespecialistas forjados en las canteras del ejercicio cotidiano del quehacer médico, para llevar a cabo la tarea de recopilar su experiencia con el objetivo de satisfacer las necesidades de consulta informativa para los médicos generales y pediatras, en el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades de los niños. Los Drs. José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo, autores del Diagnóstico y Tratamiento en Pediatría, son pediatras académicos con gran experiencia clínica derivada de su carrera hospitalaria en el Hospital de Pediatría del Centro Médico de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social de esta Ciudad de Guadalajara, donde XLIII

XLIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Prólogo)

por muchos años tuvieron la responsabilidad de la atención de niños en las salas de medicina interna, lo que garantiza la calidad del material seleccionado. El contenido de cada tema incluye de una manera estructurada el conocimiento esencial, sintetizado, así como las recomendaciones de diagnóstico y terapéutica cribadas por la experiencia particular del autor y basadas en información relevante, actualizada y válida. Es una obra de consulta que estoy seguro será de gran utilidad no sólo para los profesionales mencionados, sino que también se convertirá en material valioso para el estudiante de medicina que necesita acudir a fuentes informativas confiables en su proceso formativo como futuro médico.

Dr. José Antonio Osuna Peregrina

Coordinador de la Academia Mexicana de Pediatría en su Capítulo Occidente

Parte I. Control y recomendaciones Sección 1. Recomendaciones Capítulo 1. Lineamientos generales en el control del niño sano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Capítulo 2. Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

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Capítulo 3 Odontología preventiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

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Capítulo

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Lineamientos generales en el control del niño sano José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

CONCEPTO Conjunto de acciones médicas y educativas que tienen como objetivo contribuir al adecuado crecimiento, y desarrollo del niño mediante la aplicación de medidas de promoción de salud, protección específica, diagnóstico y tratamiento oportuno y apropiado, limitación del daño y rehabilitación según sea el caso.

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CONSULTA PEDIÁTRICA Debe realizarse inicialmente con técnica abierta en un ambiente tranquilo. Después, utilice el interrogatorio dirigido, de preferencia sólo para precisar detalles u obtener información específica. Permita preguntas y contéstelas de manera clara y precisa e investigue antecedentes perinatales, así como familiares, ambiente familiar, violencia, tabaquismo, alcoholismo, adicciones, y deseo o no del nacimiento del pequeño. Además, trate de identificar los factores que puedan interferir en el adecuado crecimiento y desarrollo del niño. En la primera consulta, elabore historia clínica completa incluyendo curvas de crecimiento. Aliente la confianza de los padres en su nueva función, a fin de lograr la seguridad y el apoyo necesarios con objeto de crear condiciones favorables para el crecimiento y desarrollo del niño. FRECUENCIA DE LAS CITAS Durante el primer año, a los 10 días, mes, dos meses y después cada bimestre; cada tres meses en el segundo año y de manera anual, de los 2 a los 18 años de vida posnatal. Realice siempre una exploración física completa y evalúe crecimiento, desarrollo, inmunizaciones, alimentación y actividad física; proporcionando información al respecto, así como lo concerniente a prevención de accidentes, y situaciones propias de cada edad. Indague también cómo se sienten los padres en el desarrollo de su función parental.

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4 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS SEGÚN LA EDAD Recién nacido (RN) Busque y descarte malformaciones: facies típica, actitud anormal, implantación de pabellones auriculares, puente nasal e hipoplasias, son datos útiles al respecto. Descarte también alteraciones metabólicas e hipotiroidismo. Verifique integridad neurológica, evalúe audición (palmoteo) y verifique normalidad de la cadera y de los genitales. Oriente a los padres sobre las características propias del RN y su cuidado. Fomente la alimentación al pecho materno, realice tamizaje e inicie vacunación. Lactante Vigile patrón de sueño, peso, talla, perímetro cefálico y evalue desarrollo. Considere que llanto excesivo e inexplicable, crecimiento anormal del perímetro cefálico, vómitos persistentes, dificultad para ganar peso y retardo en el desarrollo son signos de alarma que requieren valoración. Detecte reacciones alérgicas a vacunas o alimentos. Evalúe visión, reflejo rojo, audición y dentición. Recuerde que el lactante se tranquiliza al escuchar una voz familiar, gira la cabeza y trata de rastrear los sonidos. Fomente actividades y juegos que estimulen el desarrollo, e indique ejercicios de estimulación temprana. Explique que el biberón no es un consolador y oriente a los padres en el manejo de problemas comunes, por ejemplo fiebre, e investigue relación familiar. Tan pronto como el niño comience a caminar oriente en la prevención de accidentes dentro del hogar. Insista en el empleo de sillones especiales para el bebé, por su propia seguridad, cuando se traslada en automóvil. Preescolares El preescolar identifica partes de su cuerpo cuando se le indica. Verifique que el desarrollo del lenguaje sea adecuado. Detecte posturas anormales, “berrinches” y otros problemas de conducta. Proporcione orientación con relación en el control de esfínteres, significado de la masturbación a esa edad y prevención de accidentes. Fomente actividades creativas y el hábito por la lectura, así como una actitud de respeto y tolerancia hacia los otros, y a los “diferentes”. Insista en el hecho de que la televisión e Internet no son “nanas electrónicas” y en la conveniencia de que los padres vean la televisión con sus hijos, así como los acompañen en sus incursiones como internautas, y fomenten actitudes positivas que en ella se trasmitan, y rechacen las negativas (véanse capítulos correspondientes). Explique la conve-

Recomendaciones • 5

niencia de instituir hábitos y rutinas disciplinarias (límites) en ambas 1 prácticas. Escolares Desempeño escolar, alteraciones de la lectura y escritura, problemas específicos en alguna materia escolar, por ejemplo matemáticas. Comente a los padres y al o la escolar, sobre la necesidad de desarrollar actividades deportivas, así como propiciar la independencia adecuada para la edad y sentido de responsabilidad. Orientación y detección de uso y dependencia a drogas. Insista en la conveniencia de evitar sobrepeso y obesidad, busque defectos de postura y evalúe inicio del desarrollo sexual. Adolescentes Escoliosis, sobrepeso, acné. Evalúe desarrollo sexual (Tanner). Enseñe el autoexamen de glándulas mamarias y testículos e informe acerca de anticoncepción, enfermedades de transmisión sexual, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH-SIDA), entre otras.

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RECOMENDACIONES GENERALES En todas las consultas evalúe estado nutricional, desarrollo e inmunizaciones (véanse temas correspondientes) y dinámica familiar. Realice una exploración física completa y observe la forma como interactúa cada uno de los padres, la interacción entre la pareja, y en su relación con el hijo o hija. Presión arterial Debe registrarse a partir de los tres años de edad y antes, si el paciente presenta convulsiones, hematuria, nefropatía o cardiopatía, o tiene antecedentes de hipertensión arterial en familiares. Evaluación oftalmológica general y de agudeza visual Se realiza por el oftalmólogo, cuando el sujeto tenga tres años de edad, salvo que existan malformaciones congénitas, evidencia de defecto visual, bajo peso al nacer y antecedente de utilización de oxígeno durante el periodo de RN o (véase tema correspondiente). La evaluación odontológica inicial preventiva se realiza a los 3 y 8 años de edad. Prevención de obesidad, hiperlipidemia y diabetes El peso y la talla deben ser evaluados en cada consulta. Insista en la alimentación al seno materno e inicie ablactación de manera tardía.

6 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 Recuerde a los padres que el empleo de jugos o bebidas edulcoradas (refrescantes) también proporcionan calorías al igual que los alimentos “chatarra o basura”. Detecte de manera temprana sobrepeso y obesidad e instituya manejo. Insista a padres y pacientes que estudios diversos han demostrado que la obesidad en preescolares se ha relacionado con cifras más altas de presión arterial, y de niveles de lípidos en la adolescencia. Así como que el sobrepeso es factor de riesgo para el desarrollo de diabetes mellitus. Explique a los padres que es necesaria la actividad física y la práctica de un deporte; que el ejercicio realizado de forma sistemática ha probado su utilidad; disminuya el sedentarismo. Asimismo, es necesario regular el tiempo de ver TV, el de estar en la computadora y el dedicado a los videojuegos; se deben propiciar las actividades conjuntas al aire libre. Niño con necesidades especiales Si el niño presenta alguna discapacidad, contribuya al manejo e intégrese como parte del equipo multidisciplinario que lo trata. Considere que al llegar a la adolescencia, el niño con discapacidad, se enfrenta también al “despertar sexual”. Niño en instituciones Los niños separados de sus madres tempranamente y sobre todo, los que permanecen en instituciones tienen un mayor riesgo de morir de manera prematura. Sexualidad en adolescentes Debe proporcionarse orientación y asesoría en relación con factores de riesgo y medidas de prevención. Las adolescentes con vida sexual activa deben recibir atención ginecológica y realizarse estudios para prevención de cáncer cervicouterino y de enfermedades de transmisión sexual. En adolescentes que se identifican homosexuales, bisexuales o lesbianas, es recomendable que el médico se abstenga de emitir juicios, busque de manera cuidadosa datos de depresión o intento de suicidio en el o la joven, y oriente a la familia. DATOS DE LABORATORIO Tamizaje metabólico Se realiza en etapa de RN. Puede ser el denominado “breve” para detectar hipotiroidismo o fenilcetonuria, pero se puede realizar el ampliado, que detecta una mayor cantidad de metabolopatías.

Recomendaciones • 7

Biometría hemática Se realiza a los nueve meses, dos años y después según necesidad. Examen general de orina A los 6 y 24 meses, y después cada año. Urea y creatinina Recomendable medirla a los 12 meses de edad como basal y después en periodos de cada 3 años. Glucemia Ante la detección de cada vez más casos de diabetes mellitus 2, es recomendable contar con una basal en la edad escolar, sobre todo, en niños obesos y en los que cuentan con familiares directos con la enfermedad. Colesterol y triglicéridos

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En los niños con antecedentes familiares de hiperlipidemia o enfermedad cardiovascular (familiares directos con enfermedad isquémica —cardiaca o cerebral— antes de los 50 años de edad), se recomienda su determinación a partir de los 3 años de edad. Puede determinarse también en los niños obesos. (véase el capítulo Hiperlipidemia). REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Policy Statement: Committee on injury, violence, and poison prevention. Poison treatment in the Home. Pediatrics 2003;112(5):1182-1185. American Academy of Pediatrics. Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family Health and Committee on Adolescence. Sexuality education for children and adolescents. Pediatrics 2001;108(2):498-502. Daley JA et al.: Exercise therapy as a treatment for psychopathologic conditions in obese and morbidly obese adolescents: A randomized, controlles trial. Pediatrics 2006;118:2126-2134. Epstein S. Reilly J: Hipoacusia neurosensorial. Clin Pediatr Norteam 1989; 6:1604. Juárez-Muñoz EI et al.: Niveles séricos de colesterol y lipoproteínas y frecuencia de hipercolesterolemia en un grupo de adolescentes de la ciudad de México. Bol Med Hosp Infant Mex 2006;63:162-68. Morán-Vázquez JO et al.: El niño y sus hábitos al ver televisión, Estudio comparativo en medio rural y urbano. Consideraciones sobre sus efectos. Bol Med Hosp Infant Mex 1990;47:332. Faith MS, Dennison BA, Edmund LS, Stratton HH: Fruit juice intake predicts increased adiposity gain in children from low-income families:

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8 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 1)

Weight Status-bay-Enviromental interaction. Pediatrics 2006;118:20662075. Sectish TC. Pediatría preventiva. En: Behrman-Kliegman-Jeson: Pediatría de Nelson, 17a ed, México: Elsevier, 2004:14-22. Trejo y PJA et al.: Guía clínica para la vigilancia de la nutrición, el crecimiento y el desarrollo del niño menor de cinco años. Rev Med IMSS 2003; 41(Supl):47-58.

2 Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

CONCEPTO Crecimiento Aumento de número y tamaño de las células (masa que incluye además del incremento de las dimensiones, la de los órganos y tejidos del cuerpo). Desarrollo Es un proceso continuo que se produce de manera ordenada y sucesiva; consiste en la adquisición de funciones fisiológicas, bioquímicas, emocionales y sociales. CARACTERÍSTICAS Ambos procesos se llevan a cabo en forma paralela e interrelacionados y poseen las siguientes características: continuidad, inicio in utero, y terminación en la edad adulta; tienen una secuencia establecida, pasan por diferentes etapas, poseen dirección cefalocaudal; su velocidad es variable acorde a cada una de las edades; presentan diferentes tipos y están determinados por los siguientes factores; a) los propios de cada individuo o genéticos; b) los específicos de cada sexo y género; c) los ambientales (social, económico y cultural), y d) por la integridad física. Cuando estos factores son adversos pueden presentarse alteraciones.

Recomendaciones • 9

CRECIMIENTO Tipos Los tipos incluyen el general, rápido en la etapa prenatal hasta los dos años de edad y después lento, luego hay una nueva etapa de crecimiento rápido a partir de la pubertad; el tipo linfoide muestra un aumento máximo de los 7 a 12 años de edad; el tipo neutral es un crecimiento rápido y sostenido hasta los cinco años de edad en que alcanza cerca de 90% del crecimiento encefálico; el tipo genital es lento y continuo, y al llegar a la pubertad se torna “explosivo” y rápido.

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Evaluación Se realiza mediante el registro seriado de peso, talla, perímetros, segmento superior e inferior y sus relaciones, brazada, entre otros. La talla, en menores de dos años de edad, se mide con el paciente acostado en decúbito supino, con extremidades inferiores extendidas y mirada fija, mediante un aparato especial. De tres a 18 años de edad, la talla se mide con el paciente de pie; ésta, al igual que el perímetro cefálico, se registra de modo secuencial en gráficas —curvas de crecimiento— (Apéndices F y G), las cuales permiten separar los modelos de crecimiento normal de las anormalidades (véase el tema Crecimiento deficiente). La evaluación del RN para determinar la edad gestacional se lleva a cabo mediante clasificaciones como las de Ballard (Apéndice C). La estatura en posición sentada constituye 70% de la longitud total del RN, 57% a los 3 años de edad y 53% cuando alcanza Tanner 4. Dentición El brote inicia alrededor de los siete meses de edad con los incisivos medios inferiores, y continúa secuencialmente con los superiores medios, laterales superiores e inferiores, molares, caninos y segundos molares. A los dos años de edad ha de haber un total de 20 piezas. La segunda dentición o permanente comprende 32 dientes y se inicia con la sustitución gradual de los mismos, a partir de los seis años de edad. Desarrollo genital El desarrollo de los caracteres sexuales secundarios se evalúa con el índice de Tanner, y la edad ósea radiológica, por medio de la aparición de los núcleos de crecimiento (Apéndice J).

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10 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 Anormalidades Talla baja, crecimiento exagerado, desnutrición y obesidad. Para fines prácticos, un lactante que pasa en pocos meses del percentil 50 a 90 corre el riesgo de volverse obeso; sin embargo, cuando el progreso es sostenido aún en un percentil bajo, puede ser normal a menos que se detecten otras anormalidades. Una medición sola por lo general es difícil de interpretar; sin embargo, si ésta nos muestra que la talla del menor se encuentra a menos dos percentiles, según lo esperado para la edad y sexo, considérela talla baja. Clasificación de las edades pediátricas Recién nacido, durante el primer mes de vida posnatal; lactante, de 1 a 24 meses de edad; preescolar, de 18 meses a 5 años de edad; escolar, de 6 a 10 años en mujeres y a los 12 años de edad en varones, y la adolescencia se inicia con la pubertad a los 12 años de edad, hasta cerca de los 20 años de edad. DESARROLLO El desarrollo normal puede explicarse con base en diferentes teorías como la de Freud (desarrollo psicosexual), de Piaget (desarrollo cognoscitivo), de Erickson (desarrollo psicosocial) y la de Gesell (desarrollo evolutivo), las cuales por razones de espacio sólo se mencionan. Evaluación Tiene por objeto identificar de temprana los problemas y en consecuencia diseñar acciones terapéuticas. En otros países, además de la entrevista médica, se cuenta con diversos instrumentos, sencillos en su aplicación y a la vez objetivos, que permiten al médico darse cuenta en forma rápida de la presencia de desviaciones; algunos de ellos son: el Screening Test de Denver, la escala Milestone para lenguaje, e incluso cuestionarios para ser contestados por los padres, como el ASQ. En México se cuenta con el Inventario MacArthur-Bates del Desarrollo de Habilidades Comunicativas (CDI), prueba que puede utilizar el pediatra para indagar el desarrollo del lenguaje. En relación con otros temas, dada la escasez en nuestro medio de escalas estandarizadas y de fácil manejo para el médico, proponemos la siguiente estrategia: a) Dé cabida a los datos que proporcionan los padres, así como a sus preocupaciones.

Recomendaciones • 11

b) Considere los factores de riesgo que pueden existir, otitis recur- 1 rente, hipoxia neonatal y depresión materna, entre otros. c) Contraste los logros del niño o niña, con los señalados en tablas preestablecidas y estandarizadas (Apéndice G), teniendo en mente, que los logros ahí descritos pueden ser alcanzados normalmente por algunos niños en etapas posteriores a su edad cronológica. d) Considere que el juego es un medio útil para evaluar el desarrollo. e) Busque intencionadamente signos de daño neurológico que puedan interferir en el desarrollo. Algunos datos que pueden alertar al respecto se muestran en el Apéndice G. Los que permiten sospechar alteraciones de conducta en el niño, son: ansiedad, aislamiento, tristeza persistente, conductas agresivas o destructivas, ideas obsesivas, fobias, tics y dificultades graves de la comunicación, del aprendizaje y de la conducta alimentaria. f) Cuando se sospechen o se detecten anormalidades, derive al paciente con el especialista para evaluación y manejo.

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Alteraciones Con un sentido práctico éstas se clasifican de la siguiente forma: a) retraso, que es una capacidad funcional notablemente menor a la media en una o varias áreas de habilidad determinada; b) disociación, la cual constituye una diferencia notable en la velocidad del desarrollo de dos áreas, por ejemplo del lenguaje y de la motriz; c) desviación, que es un desarrollo no secuencial en un área determinada. Evaluación especializada Se realiza mediante pruebas psicológicas específicas de acuerdo con edad y estado del niño, así como el área por evaluar. La técnica de dibujo libre es muy útil para conocer las angustias del niño y su grado de maduración. La escala de Gesell es para sujetos de hasta cinco años de edad y permite evaluar las conductas motriz, adaptativa, del lenguaje y personal-social. La escala de Weschler es aplicable desde los cuatro años hasta la edad adulta. La denominada escala de inteligencia para los niveles preescolar (WPPSI), sirve para niños de 4 a 6 años; la escala de inteligencia revisada para el nivel escolar (WISCIV), es útil en sujetos de 6 a 16 años de edad, y la escala de inteligencia para adultos (WAIS-III) se emplea en individuos de 16 años en adelante. Todas éstas constan de dos subescalas: la verbal y la de ejecución. La prueba de Goodenough, para niños de 3 a 13 años de edad, permite explorar las habilidades motoras y visuales, y consiste en pedir al sujeto que elabore el dibujo de una persona y éste se califica

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1 según los elementos que lo constituyan. La prueba gestáltica visual y motora de Bender permite analizar la actividad visual y motora desde el punto de vista de la maduración, muestra también indicadores de lesión orgánica cuando ésta existe, de igual modo proporciona datos importantes sobre aspectos emocionales del niño. Hay otras pruebas que cuando se sospechan conflictos psíquicos pueden aplicarse, son pruebas proyectivas como: el Test de Apercepción Temática para niños (CAT), el Test de la Familia, y en el caso de adolescentes puede utilizarse la prueba de Rorschach y el Inventario Clínico de Millon para Adolescentes (MACI), entre otras. Esta última es una prueba diseñada para la evaluación de síndromes clínicos y características de personalidad en adolescentes. Todas estas pruebas deben ser aplicadas y calificadas por especialistas en la materia. Existen también pruebas diversas para evaluar problemas neuropsicológicos que también demandan la intervención específica de un especialista en la materia. REFERENCIAS Anderson A: Técnicas proyectivas del diagnóstico psicológico. 4a ed., Madrid: Ediciones Rialp, 1978. Bender L: Test gestáltico visomotor. Usos y aplicaciones clínicas, Argentina: Paidós, 1975. Bourges S: Test para el psicodiagnóstico infantil. Elección e interpretación de pruebas. España: Editorial Cinsel, 1984. Koppitz E: El test gestáltico visomotor para niños, 8a ed., Argentina: Biblioteca Pedagógica Guadalupe, 1980. Millon Th: Inventario Clínico de Millon para Adolescentes, España: Tea Ediciones. Rodríguez-Sacristan J: Psicopatología infantil básica: Teorías y casos clínicos, España Ed. Pirámide, Madrid. 2000:69-70. López-Ornat S: MacArthur Inv. de Desarrollo Comunicativo. Tea Ediciones, España: 2003. Sectish T C: Valoración del desarrollo. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Textbook of pediatrics. 17a ed, EUA: Saunders, 2004:62-66. Torres GA: Programa básico de estimulación temprana. Rev Mex Puericul y Pediatr. 1993;1:6-11. Trejo y PJA et al.: Guía clínica para la vigilancia de la nutrición, el crecimiento y el desarrollo del niño menor de cinco años. Rev Med IMSS 2003; 41(Supl):47-58. Weschler D: WAIS-III. Test de inteligencia para adultos de Weschler. Paidós. WISC-IV Manual Técnico y de Interpretación, México: Editorial El Manual Moderno, 2005.

Recomendaciones • 13

3 Odontología preventiva Susana Domínguez Salcido

En la dentición de los niños pueden considerarse cuatro etapas: 1) dentición preprimaria que comprende desde el nacimiento hasta completar el brote de la dentición primaria, lo cuál ocurre normalmente alrededor de los 3 años; 2) dentición primaria de los 3 a los 6 años; 3) dentición mixta que comprende desde la erupción del primer diente permanente lo cual ocurre alrededor de los 6 años hasta los 12 o 13 años en que son sustituidos todos los dientes primarios y 4) dentición permanente que ya está presente entre los 12 y 14 años de edad con excepción de los terceros molares permanentes. En el constante crecimiento y desarrollo craneofacial, los niños deben ser acompañados por el médico por medio de tres acciones fundamentales: valoración, educación y envío oportuno al odontólogo. Estas acciones tienen el propósito de conservar la salud dental durante la infancia y prevenir la morbilidad que ocasionan los problemas dentales.

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PREVALENCIA Los dientes con caries es el problema dental más frecuente y de mayor importancia en salud infantil, en los países en desarrollo. La prevalencia en los niños de 6 a 8 años es de 5 dientes afectados, proporción que disminuye en los dientes permanentes, pero manifestándose alta (4 dientes afectados) y con tendencia a aumentar hacia los 18 años. En un estudio realizado recientemente en donde se revisaron 1 587 niños de 5 a 14 años se encontró una proporción de gingivitis de 84% y maloclusión en 36%. La observación de las medidas preventivas en la dentición durante la etapa pediátrica, significa en el futuro, un factor altamente eficiente para alcanzar un crecimiento y desarrollo óptimo del aparato estomatognático en los niños y adolescentes.

IDENTIFICACIÓN DE PROBLEMAS CARIES DENTAL La caries dental es una enfermedad del tejido mineralizado del diente. Es causada por productos ácidos de las bacterias en placas dentales en

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1 donde los azúcares, de manera principal la sacarosa, permanecen como sustratos. Entre más usual o prolongado sea el contacto directo del azúcar es mayor la frecuencia de caries. Es común observar en el preescolar “caries por biberón” por la persistencia del uso del mismo en este grupo etáreo y ocasionada por el estancamiento de los líquidos azucarados alrededor de los dientes primarios. Al inicio las lesiones de caries son de color blanquecino, mate y opacas sobre un diente aparentemente sano, dificultando el diagnóstico oportuno; sin embargo estas manchas representan la desmineralización del esmalte y el inicio de la cavitación. Estas lesiones incipientes en las superficies de contacto entre los dientes por lo general no se pueden descubrir sin radiografías. La etapa de lesión blanca finaliza cuando la superficie del esmalte se rompe dando lugar a la formación de una cavidad que favorece la entrada de las bacterias al diente. Una vez que se origina la cavidad la desmineralización progresa llegando hasta la dentina, en donde el avance de la caries es 2 a 3 veces más rápido que cuando el esmalte no se había fracturado. GINGIVITIS Es la enfermedad periodontal más frecuente en los niños. De acuerdo con el Centro Nacional de Estadísticas de la Salud de los Estados Unidos cerca de 40% de los niños de 6 a 11 años de edad tenían gingivitis; ésta es relacionada con la presencia de organizaciones de bacterias alrededor de los dientes y estructuras vecinas. Debido a la capacidad reparativa de los tejidos jóvenes, la eliminación de la placa bacteriana y los irritantes locales, devuelve la salud gingival. La implementación de técnicas adecuadas de cepillado pueden lograr este objetivo al cabo de algunas semanas. En cuanto al pronóstico, algunos estudios realizados sugieren que la gingivitis puede progresar hasta la periodontitis con la posible pérdida de los dientes en la edad adulta; sin embargo, otros estudios señalan que la gingivitis de la infancia no es un proceso continuo que lleve a la periodontitis del adulto. MALOCLUSIÓN La oclusión se refiere a la forma como ensamblan de los dientes superiores e inferiores tanto en una mordida típica como en una gran variedad de contactos entre los dientes como son la masticación y deglución entre otros. Lo que se desea como una oclusión ideal en la infancia es que ésta tenga las características que propicien hasta donde sea posible una oclusión sana en la dentadura permanente. En esencia si se pierde un diente por caries o traumatismo, los restantes

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Recomendaciones • 15

dientes primarios suelen acomodarse y cerrar el exceso de espacio. 1 Este espacio perdido será insuficiente para los dientes permanentes que saldrán más tarde, dando lugar a apiñamiento excesivo o a uno o más dientes permanentes que no podrán salir quedando impactados, lo cual tendrá como consecuencia alteraciones en la oclusión dental. Por otro lado, el niño tiene una mejor oportunidad de tener espacio adecuado para todos los permanentes si existen espacios naturales entre los dientes primarios en cada arcada. Por ejemplo, los espacios interdentarios entre los incisivos de ambas arcadas o los espacios de primate que en la arcada superior están entre los incisivos laterales y los caninos y en la arcada inferior entre los caninos y primeros molares deciduos. Estos espacios atenúan la discrepancia de unos dientes permanentes de mayor tamaño, ya que las arcadas dentarias no aumentan su anchura apreciablemente en medida que el niño crece. Con la erupción de los incisivos centrales de la mandíbula o de los primeros molares permanentes detrás de los últimos deciduos en el arco mandibular inicia la dentición mixta como fase de transición en la que existen dientes deciduos y permanentes en la boca y transcurre hasta la erupción de los segundos molares permanentes en cada arcada; debido a la gran diversidad en la secuencia de erupción, la dentición mixta es la mas difícil de catalogar como normal o anormal, sin embargo, mordidas cruzadas anteriores o posteriores, dientes amontonados o rotados, desviaciones en el segmento anterior de la línea media y los incisivos maxilares con proyección anterior son datos de problemas en la evolución de la dentición. La evolución de la dentición permanente se completa al considerar unas cuantas características básicas de la apariencia facial. Por ejemplo, al ver al paciente de frente se debe observar si se tocan los labios entre sí cuando está relajado y con la boca cerrada o si por el contrario existe una abertura interlabial. También se valora si los músculos orbicular de la boca y el mentón manifiestan tirantez cuando se le pide al paciente que junte sus labios. De igual forma examinamos el perfil y valoramos la convexidad facial, puede ser que la mandíbula no esté bien desarrollada lo que origina una perfil muy convexo o que por el contrario esté sobrecrecida lo que origina un perfil cóncavo. Aun así, dentro de estos dos extremos existe una gran diversidad de expresiones, donde cualquier perfil que no sea armonioso desde el punto de vista subjetivo, puede ser indicación de una valoración mas detallada. REFERENCIAS Bader J D et al.: A Systematic Review of selected caries prevention and management methods. Community Dent Oral Epidemiol 2000:29:399-344.

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1 Dhar V et al.: Prevalence of gingival diseases, malocclusion and fluorosis in

school-going children of rural areas in Udaipur district. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2007:25(2):103-105. Maupomé-Carvantes G et al.: Prevalencia de caries en zonas rurales y periurbanas marginadas. Salud Publica Mex 1993:35:357-367.

Sección 2. Alimentación y nutrición Capítulo 4. Alimentación con leche materna . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Capítulo 5. Ablactación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Capítulo 6. Fórmulas para la alimentación del lactante . . . . . . . . 29 Capítulo 7. Alimentación enteral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Capítulo 8. Bases para la alimentación del recién nacido prematuro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Capítulo 9. Desnutrición proteínico-energética . . . . . . . . . . . . . . 41 Capítulo 10. Soporte nutricio parenteral en pediatría . . . . . . . . . 46

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Capítulo 11. Valoración del estado de nutrición. . . . . . . . . . . . . . 52

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4 Alimentación con leche materna Jorge Adrián Chuck Sepúlveda y Raúl Salas García

La historia de la lactancia materna es tan antigua como la misma humanidad y siempre se ha considerado como un componente muy importante en la alimentación infantil. La leche materna tiene una serie de efectos benéficos que incluyen aspectos biológicos, nutricionales, inmunológicos y psicológicos, entre otros. Dentro de la esfera afectiva la alimentación con leche materna produce un impacto muy importante al facilitar la relación madre-hijo que redituará en una relación muy estrecha y que perdura con el tiempo. En la actualidad se sigue reconociendo la importancia de la leche materna en todo el mundo, en particular, en las comunidades que disponen de menos recursos y en donde constituye la única forma accesible de alimentar a los lactantes.

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CONCEPTO La leche materna es un líquido biológico muy completo que es segregado por las glándulas mamarias de la mujer. Esta leche es el alimento ideal por excelencia para satisfacer las necesidades nutricias específicas del lactante en esta etapa de la vida del niño ya que aporta los elementos requeridos para un crecimiento y desarrollo saludable, en particular en los 4 a 6 primeros meses de la vida, pero es fuente importante de proteínas y otros nutrimentos durante muchos meses más, aún después de iniciar la ablactación. CARACTERÍSTICAS Y VENTAJAS La leche humana es un alimento muy completo, cuyo mayor componente en aproximadamente 90% es agua, además contiene carbohidratos, lípidos, proteínas (incluidas inmunoglobulinas), calcio, fósforo, vitaminas, elementos traza, factores de crecimiento y otros elementos como: cinc, fluor, hierro, hormonas, entre otros componentes que hacen de la leche humana un alimento tal que es óptimo para la digestión, absorción y utilización de todos estos elementos. El suero lácteo es rico en lactoalbúmina y aminoácidos y todos estos compuestos se 19

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(Sección 2)

absorben con gran facilidad que aquellos que se encuentran en otros alimentos. Gracias a su concentración de agua, proteínas y electróli2 tos, la leche humana basta por sí sola para satisfacer las necesidades hidroelectrolíticas del lactante, incluso en climas cálidos y húmedos. Comparándola con la leche de vaca podemos decir que la leche humana es mejor digerida por el niño, ya que la caseína de ésta tiene la característica de formar micelas más pequeñas y blandas, fáciles de digerir, la leche de vaca por el contrario crea en el niño una mayor carga renal de solutos. En cuanto a substancias protectoras contra infecciones y hormonas humanas, se encuentran en la leche materna, no así en la de vaca. Los niños alimentados con leche materna cursan con un mejor desarrollo psicomotor y social, desarrollan mejor su agudeza visual y su coeficiente intelectual hasta por 6 puntos más que los alimentados con leche de vaca. Estos niños son menos proclives a la muerte súbita del lactante, enterocolitis necrozante, dermatitis atópica, asma y procesos infecciosos gastrointestinales. Asi mismo, cursan con un mejor desarrollo oromandibular. Como se puede apreciar la alimentación con leche materna aporta un sin fin de ventajas para el niño en desarrollo. PROTECCIÓN INMUNITARIA La alimentación con leche materna confiere al lactante una protección inmunológica muy importante, la cual será en particular trascendente para el buen crecimiento y desarrollo del niño y esto se da tanto mediante el calostro que es muy rico en IgA y macrófagos, así como por medio de la leche transicional (del quinto al trigésimo día posparto) y por la leche madura (del día 30 en adelante) que contiene una serie de componentes, tanto celulares como humorales, con la capacidad de prevenir infecciones. Entre los elementos celulares más abundantes son los macrófagos y linfocitos B y T. Entre los humorales, se encuentran la IgA secretoria, complemento C, lactoferrina, lisozima, lactoperoxidasa, factor bífido y algunos ácidos grasos. La IgA es la inmunoglobulina más importante cuantitativamente ya que constituye de 12 a 15% de las proteínas totales de la leche madura y entre 25 a 50% en el calostro. Asímismo la IgA interfiere en la adherencia de las bacterias a la mucosa intestinal, que es el primer paso de la cadena fisiopatológica de la diarrea; además, la leche materna contiene anticuerpos específicos contra muchos gérmenes patógenos para los cuales la madre posee memoria inmunológica, tanto de origen enteral como extraenteral. La lactoferrina muestra acción bacteriostática deformando al

Alimentación y nutrición • 21

ácido ribonucleico de transferencia (tRNA) bacteriano y es quelante del hierro, el cuál es necesario para el crecimiento bacteriano. La lisozima provoca lisis de la pared de la Escherichia coli y de 2 algunas salmonelas; la lactoperioxidasa es activa contra una variedad de microorganismos, sobre todo de bacterias gramnegativas. El Lactobacillus bifidus o factor bífido, variedad Pensilvanicus, produce un pH ácido que protege también contra las infecciones gastrointestinales. Se ha demostrado también que algunos ácidos grasos de la leche materna tienen una importante acción antiviral. Aparte del incalculable valor inmunológico de la leche materna, en la actualidad se sabe incluso que tiene un efecto protector para la aparición de enfermedades cardiovasculares, así como en la prevención de la diabetes mellitus tipo 1 y se señala que ejerce una protección sobre el riesgo de cáncer mamario en las madres. ASPECTO EMOCIONAL

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Ofrecer el pecho materno es el mejor regalo para comenzar la vida de un niño, además de que hace crecer el amor entre la madre y el hijo. El contacto íntimo que entraña el acto de amamantar, desde los primeros 30 min a la primera hora siguiente después del parto, fortalece el vínculo afectivo-emocional que existirá entre madre e hijo durante el resto de la vida y proporciona a éste la seguridad necesaria para su futura estabilidad emocional. El contacto con la piel suave y tibia de la madre le da tranquilidad y placer a ambos. ALIMENTACIÓN CON LECHE MATERNA LOS PRIMEROS DÍAS DE VIDA Es importante que durante los primeros días de vida extrauterina, al bebé se le ofrezca el pecho materno con mucha frecuencia, entre 8 a 12 veces al día, siempre y cuando el bebé muestre signos de hambre, sin esperar a que llore de manera deseperada (el llanto excesivo es un signo tardío de hambre). El pecho materno se deberá de ofrecer cada vez que el bebé lo solicite, lo que se le denomina régimen de libre demanda, o sea que el mismo niño fijará su horario. Los lactantes que no piden con frecuencia deben de ser estimulados y despertados para ofrecerles el pecho al menos cada 4 h. No es aconsejable ofrecer al recién nacido alimentado con leche materna, suplementos de suero, té, agua o sucedáneos y en el caso de una estricta indicación médica es preferible administrarlos con vaso, cuchara o jeringa, evitando el uso de biberones. Es de fundamental importancia que el recién nacido permanezca durante las 24 h con la madre en la misma habitación ya que esto

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(Sección 2)

facilita el amamantamiento y favorece el descanso materno, además de ser una practica segura que disminuye el riesgo de muerte súbita del 2 lactante. El realizar la evaluación de al menos dos tomas de pecho cada 24 h por el médico durante su estancia hospitalaria es aconsejable y esto es con la finalidad de detectar de manera precoz problemas de agarre o de succión. El médico debe de constatar que el bebé succiona eficazmente el pecho materno. TÉCNICA DE LA ALIMENTACIÓN CON LECHE MATERNA Siempre es conveniente usar ambos pechos, iniciando la tetada por el último pecho de la tetada anterior o por el que se observe más escaso de leche. En términos generales, se recomienda no prolongar las tetadas a más de 12 a 15 min de cada pecho cada vez, sin embargo, la duración de éstas serán condicionadas al apetito del niño, la abundancia de la leche materna, el vigor para succionar, la deglución adecuada y a la ausencia de anomalías de la glándula mamaria o del pezón de la madre. La expresión de la glándula mamaria y el masaje en el pezón en las últimas ocho semanas del embarazo favorecen la lactancia. En la actualidad, es aceptado de forma universal que la leche materna debe constituir el único alimento que el niño reciba durante los primeros 4 a 6 meses de vida, lo cual garantiza la alimentación ideal para el desarrollo y crecimiento pleno. ALIMENTACIÓN DE LA MADRE QUE LACTA La alimentación de la madre durante la lactancia no precisa ser muy diferente de la que venía haciendo durante el embarazo. Las necesidades calóricas quizá sean un poco más elevadas que el último trimestre de la gestación. Además se recomienda un aporte extra de 200 a 300 µg/día de yodo, durante toda la lactancia, además de consumir sal yodada y pescado al menos dos veces por semana, ya que la ingesta de yodo a través de la leche materna es una buena fuente para la producción de hormonas tiroideas en el lactante, esenciales para el cerebro en desarrollo. Evitar la ingesta de café, té negro, refresco de cola, chocolate y bebidas alcohólicas porque pueden producir inquietud e insomnio en el bebé. Si el aumento de peso ha sido excesivo durante el embarazo, se puede seguir una dieta levemente hipocalórica, variada y controlada sin efectos adversos para la lactancia. Una alimentación variada y bien balanceada es lo recomendable para la madre que amamanta a su bebé.

Alimentación y nutrición • 23

LACTANCIA EN NIÑOS CON PROBLEMAS Es benéfico el administrar leche materna a lactantes enfermos, ya que 2 facilita el apego, reduce el riesgo de morbilidad relacionada con problemas como infecciones, mejora el desarrollo psicosomático y mantiene el estado nutricional del niño. Si el lactante enfermo requiere hospitalización y si no existe ninguna contraindicación médica, es prioritario el mantenimiento de la lactancia. Asimismo y de acuerdo con las indicaciones médicas se le podrá administrar leche materna a los niños con: síndrome de Down, hipotonía muscular, alteraciones en la anatomía estructural de la cavidad bucal (labio leporino, fisura palatina, entre otras.), cardiopatía congénita y otros padecimientos. Es de especial importancia evitar dentro de lo posible la separación del binomio madre-hijo, aún en el caso de enfermedad del niño.

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PROBLEMAS EN LA MADRE QUE LACTA Es probable que ante los problemas de salud de la madre que se encuentra lactando se le retire al niño el beneficio de la leche materna injustificadamente. En ninguno de los siguientes procesos está contraindicada la lactancia y la mujer puede ser tratada con medicamentos compatibles con la lactancia en cualquiera de estos eventos: Infecciones intercurrentes ya sean respiratorias o gastrointestinales, anemia materna ocasionada o no por el proceso del embarazo y parto, diabetes mellitus, problemas tiroideos, cardiovasculares o de hipertensión, problemas digestivos agudos o crónicos, epilepsia y depresión, por mencionar algunas enfermedades. Los implantes mamarios de silicona no contraindican la lactancia y en el caso de una cirugía unilateral del pecho, la lactancia es posible con el pecho sano. En el caso de la madre adolescente se requiere de un asesoramiento especial por parte del médico, así como apoyo y seguimiento ya que es un grupo de riesgo que con facilidad tiende a suprimir la lactancia materna. La trasmisión de agentes infecciosos vía leche materna es posible y habrá que tener ciertas precauciones. Algunas infecciones virales en la madre que pueden ser transmitidas son: citomegalovirus, virus de la hepatitis B, algunos retrovirus, herpes simple tipo 1. El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) se ha aislado en leche materna y se puede transmitir verticalmente a través de la lactancia. El riesgo de transmisión al bebé es mayor cuando la infección se adquiere durante la lactancia (p. ej., posparto) que de mujeres que ya tienen la infección por VIH. En relación con la trasmisión de infecciones bacterianas a través de la leche materna no suelen ser comunes y cuando éstas

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se presentan suelen ser por Staphylococcus aureus. Valorando cada una de estas posibilidades se podrá indicar la suspensión temporal o defi2 nitiva de la lactancia materna. MEDICAMENTOS CONTRAINDICADOS DURANTE LA LACTANCIA Existen medicamentos que se excretan a través de la leche materna y que en un momento determinado pueden afectar al lactante y por consiguiente contraindican la lactancia materna. Entre ellos: Antibióticos y antiparasitarios Cloranfenicol Quinolonas Ácido nalidíxico Nitrofurantoina Sulfas Cefalexina Terramicina Neomicina Mebendazol Neuropsicotrópicos Carbamazepina Fenobarbital Doxepina

Amitriptilina Clorpromazina

Amikacina Gentamicina Estreptomicina Metronidazol

Diazepam Compuestos de litio

Imipramina

Antihipertensivos y cardiovasculares Digoxina Warfarina Acetabutol Hidralazina Metildopa Analgésicos y antiinflamatorios Acetaminofen Prednisolona

Atenolol Propanolol Ácido acetilsalicílico

Naloxona RECOMENDACIONES A LAS MADRES 1. Asear los pechos antes de cada tetada con agua hervida y no usar alcohol o jabón. 2. Lavarse las manos antes de cada tetada. 3. Usar un buen sostén día y noche para ayudar a preservar la forma de los pechos y evitar que la tracción hacia abajo sea dolorosa cuando los pechos crecen y se ingurgitan. 4. No ingerir bebidas alcohólicas. 5. No ingerir, inhalar o inyectarse sustancias tóxicas o alucinógenas, ni enervantes. 6. No fumar durante el embarazo y la lactancia.

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7. No tomar medicamentos, salvo por prescripción médica. 8. Debe existir el deseo de la madre para amamantar a su hijo, sin estados de estrés o angustia, encontrarse en condiciones físicas y 2 mentales aptas, así como tener un pezón bien conformado y una glándula mamaria estructural y funcionalmente normal. REFERENCIAS

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American Academy of Pediatrics. Transmission of infectious agents via human milk. En: Red Book, 27a ed. EUA: American Academy of Pediatrics, 2006:124-130. American Academy of Pediatrics. Breatsfeeding and tha use of human milk Pediatrics 2005; 115: 496-506. Cortes FV et al.: Lactancia materna y VIH/SIDA. Rev Chil Nutr 2006:33 (supl 2);334-341. Dewey KG: Nutrition, growth and complementary feeding of the breastfed infant. Pediatr Clin North Am 2001;48:87-104. Hernández Aguilar MT, Aguayo Maldonado J: La lactancia materna. Cómo promover y apoyar la lactancia materna en la práctica pediátrica. Recomendaciones del comité de lactancia de la AEP. An Pediatr 2005; 63:340-356. Vásquez Garibay E, Santos Torres MI: Lactancia materna. En: Martínez y Martínez R: editor. Martínez La salud del niño y del adolescente. 5a ed., México: El Manual Moderno, 2005:597-603.

5 Ablactación Ma. del Rosario González Mora

DEFINICIÓN Ablactación es la introducción de alimentos diferentes a la leche materna en la alimentación del lactante. En el niño sano por lo general se inicia entre el cuarto y sexto mes de vida, y en los pequeños que presentan riesgo para desarrollar alergia en edades posteriores. INTRODUCCIÓN El desarrollo de las enzimas responsables de la degradación y absorción de los diferentes nutrientes se lleva a cabo de forma gradual. Siendo así que entre el cuarto y sexto mes, el niño tiene capacidad para la adecuada digestión de los almidones y lípidos; aunque las pro-

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teínas se hidrolizan desde el nacimiento, es aproximadamente hasta los 6 meses que la pared intestinal del niño deja de ser permeable en ex2 ceso, al paso de proteínas completas con bajo peso molecular que predisponen de manera potencial a la aparición de alergias alimentarias. DESARROLLO NEUROMUSCULAR Durante la maduración neuromuscular el niño adquiere habilidades y destrezas que lo preparan para la introducción de nuevos alimentos; por ello, para que la ablactación se lleve a cabo con éxito es importante considerar los siguientes puntos: a) A partir de los 4 meses el niño puede sostener la cabeza, y se mantiene sentado a partir de los 6 meses. b) El reflejo de extrusión que impulsa a sacar los alimentos semisólidos de la boca, desaparece a los cuatro meses. c) A los 5 meses de vida el niño es capaz de expresar su deseo de alimento abriendo la boca, y cuando está satisfecho se impulsa hacia atrás, volteando su cabeza a un lado. d) Antes de los 4 meses los alimentos sólidos pueden inhibir la absorción de hierro y otros nutrimentos de la leche materna. La ablactación puede iniciarse cuando la madurez digestiva y el desarrollo neuromuscular sean adecuados para tal efecto, lo que en términos generales sucede entre el cuarto y sexto mes de vida, pero considerando siempre la condición particular de cada niño (alergias, enfermedad metabólica, entre otros). OBJETIVOS DE LA ABLACTACIÓN 1. Proporcionar una dieta adecuada que cubra los requerimientos nutricionales del niño, para un crecimiento y desarrollo óptimos. 2. Desarrollar buenos hábitos que en un futuro prevengan obesidad, dentición deficiente u otros problemas de salud. 3. Suministrar una dieta equilibrada y completa que evite deficiencias de nutrientes específicos. REQUERIMIENTOS DE HIERRO Los recién nacidos a término alimentados al pecho materno necesitan 1 mg/kg/día de hierro elemental a partir del cuarto a sexto mes de vida (ofrecido en 2 raciones de 1/2 onza de cereal fortificado con hierro por día).

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Los neonatos pretérmino o con bajo peso al nacer necesitan 2 a 4 mg/kg/día de hierro elemental desde el primer mes de vida hasta los 12 meses de edad (ofrecido como suplemento de hierro en gotas). 2 ESQUEMA PARA INICIAR LA ABLACTACIÓN EN EL NIÑO SANO De 4 a 6 meses: Cereales: reforzados con hierro (avena, arroz, maíz y papa). Frutas: colados o jugo (pera, mango, manzana, plátano). Verduras: colados (chicharos, calabaza, ejotes, zanahoria, chayote, coliflor, acelgas, espinacas, betabel, brócoli). De 7 a 9 meses: Cereales mixtos. Frutas: colados o jugos (pera, mango, manzana, plátano, papaya). Verduras: colados (chicharos, calabaza, ejotes, zanahoria, chayote, coliflor, acelgas, espinacas, betabel y brócoli). Leguminosas: garbanzo, lentejas, habas, frijol y soya. Sopas: pastas, espagueti, cremas de verduras. Derivados lácteos: queso parmesano, yogurt. Carnes: pollo, pavo, ternera.

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Al iniciar la dentición se deben ofrecer galletas especiales para bebé. De 9 a 12 meses: Variedad de menús que incluyan alimentos de todos los grupos de nutrientes. Pueden iniciarse alimentos picados cuando existan de 8 a 10 dientes. Huevo: Se puede indicar en bebés sin factores de riesgo sólo yema. De preferencia espere al año de edad para proporcionarlo. 12 meses en adelante: Incluido todo lo anterior, se puede ofrecer el huevo completo. Cítricos: si no hay contraindicación médica. Tomando en cuenta la madurez física y neurológica del niño, ir integrándolo gradualmente a la dieta familiar. RECOMENDACIONES 1. La leche materna cubre las necesidades energéticas del niño hasta un máximo de seis meses, la incorporación de alimentos diferentes a la leche materna se debe hacer de forma gradual y progresiva que incluya distintos sabores y texturas. 2. La ablactación es un proceso gradual, iniciando con “probaditas”, media cucharadita aumentando poco a poco e incluyendo un ali-

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mento nuevo cada cinco a siete días o cuando el niño haya aceptado el anterior. 2 3. Las frutas deben ser maduras y sin cocer, en papilla y sin adicionar sal o azúcar. Las verduras deben ser cocidas evitando sal, colorantes e irritantes. Deben considerarse los alimentos consumidos en el hogar, la facilidad de disposición y las condiciones ambientales para prepararlos. 4. Proporcione los alimentos sólidos con cuchara y no en biberón. No mezcle cereales u otros alimentos sólidos con líquidos que se suministran en biberón. 5. Una vez iniciada la ablactación se debe recordar que la leche materna sigue siendo el alimento principal, recomendado por AAP hasta el año de edad y por la OMS hasta los dos años de edad. RIESGO DE ALERGIA Padre 1. Los alimentos que no deben consumirse durante el primer año de vida por ser alergénicos son: piña, naranja, mandarina, durazno, pescado, nuez y fresas. 2. En aquellos bebés que se encuentran en riesgo de presentar alergia, la introducción de alimentos sólidos debe iniciarse hasta los 6 meses de edad. La Academia Americana de Pediatría recomienda que en los niños con riesgo de presentar alergia (madre, padre o hermano con alergia comprobada), la introducción del huevo a la alimentación, sea hasta los 24 meses de edad, y la del pescado a los 36. Estos pequeños deben recibir leche materna o hidrolizados de proteínas durante los primeros 12 meses de vida, y la leche de vaca puede suministrarse después de esa edad. REFERENCIAS Baker SS, Coshran WJ, Flores CA, Klish WJ: Alimentos suplementarios. Academia Americana de Pediatría. Manual de nutrición pediátrica 4a ed. 1999:43-53. Curran JS, Barness LA: Alimentación de los lactantes y de los niños pequeños. En Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson, Tratado de Pediatría 17ª ed. Saunders 2004:162-182. Fiocchi A, AssaA, Bahna S: Food allergy and the introduction of solid foods too infants: a consensus document. Annals of alergy, asthma and immunology. 2006;97:10-21. Vázquez-Garibay EM, Velarde RE: Alimentación durante el primer año. En: Martinez MR La salud del niño y adolescente. 5ª ed. México: Manual Moderno, 2005. Wardley BL, Puntis J, Taitz L: Alimentación en el lactante. Manual de nutrición infantil 2a ed. 2000:17-55.

Alimentación y nutrición • 29

6 Fórmulas para la alimentación del lactante Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

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PRINCIPIOS BÁSICOS Las fórmulas para la alimentación del lactante se diseñaron con el propósito de ser una alternativa para aquellos cuyas madres no pueden alimentarlos con leche humana. El éxito de las fórmulas se consiguió cuando el hombre fue capaz de modificar y manipular los componentes nutrimentales de la leche de mamíferos, siendo la de vaca la más utilizada hasta nuestros días. A pesar de los grandes avances en el procesamiento de dichas fórmulas, en la actualidad no existe alguna que sea mejor que la leche humana, motivo por el cual, la lactancia humana sigue siendo la primera opción. En la actualidad se cuenta con una gran variedad de fórmulas, tanto líquidas como en polvo, que se han diseñado para diferentes condiciones durante la etapa de lactancia: alimentación del lactante normal, de aquel con antecedentes de prematurez, del que sufre intolerancia a la lactosa, alergia a las proteínas de la leche de vaca, de aquellos con padecimientos de malabsorción gastrointestinal y metabólicas por defectos o ausencia enzimática, entre otras. El cálculo de la cantidad de fórmula que va a consumir un lactante normal se basa en sus requerimientos calóricos y de proteínas. Para aquellos lactantes de 6 meses o menores, se recomienda 108 kcal/kg/ día y 2.2 g de proteínas por kg/día y en mayores de 6 meses, a 98 kcal/ kg/día y 1.6 g de proteínas por kg/día (RDA 10a edición). En lactantes desnutridos, los requerimientos de calorías pueden alcanzar cifras de 150 a 200 kcal por kg/día y de 3 a 4 g de proteínas por kg/día. PREPARACIÓN DE LAS FÓRMULAS La dilución de estas fórmulas por lo general es a 14% y de manera práctica, esto se consigue diluyendo una medida de las incluidas en la lata (4.5 g) de la fórmula en polvo en una onza de agua (30 mL). Una recomendación práctica para la madre en la preparación de los biberones, es que añada una medida de la fórmula por cada kg que

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30 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

pese su hijo sin pasar de 8 kg por cada biberón y ofrecerlo 5 a 6 ocasiones en 24 h. De esta manera se satisface tanto los requerimientos 2 de calorías como de proteínas de un lactante normal. Cuando se utilice una fórmula de uso médico conviene seguir las indicaciones del fabricante. Los frascos de biberones que se utilizan son de 4 y 8 onzas. Cuando sea posible, es recomendable preparar todos los biberones para 24 h en una sola ocasión, y después mantenerlos en refrigeración. De esta manera disminuye el riesgo de contaminación. Por otro lado, cuando el biberón proceda de estar refrigerado, calentarse en baño maría hasta que se tibie y se corrobore al tacto antes de administrarlo al lactante. No calentar los biberones en horno de microondas. Las fórmulas pueden clasificarse en tres grupos: a) fórmulas lácteas, b) de Proteína de soya y c) de hidrolizados de proteínas. Fórmulas lácteas La mayoría de las fórmulas lácteas derivan de la leche de vaca, de ellas, la presentación en polvo es la más utilizada y recomendada por los pediatras. Las principales ventajas reconocidas para el uso de las fórmulas actuales son: que están fortificadas con vitaminas y hierro, que están diseñadas según el aporte energético y nutrimental de acuerdo con las necesidades del paciente y son de fácil preparación, y cálculo. El contenido nutrimental, y las principales diferencias entre las fórmulas que se utilizan con más frecuencia se resumen en el cuadro 6–1. Fórmulas lácteas de inicio (FLI) (NAN 1, Similac Advance 1, Enfamil, SMA)

Conocidas también como fórmulas sucedáneas de la leche humana, las cuales son indicadas en lactantes como sustituto o suplementación de la leche humana, cuando existe una contraindicación médica para la alimentación al pecho materno o bien, cuando no se logra obtener una curva de crecimiento normal con la lactancia materna exclusiva. Es la fórmula que más se asemeja a la leche humana. Además de haber sido modificada en proteínas, la mayoría de las grasas animales han sido sustituidas por aceites vegetales (ácidos grasos poliinsaturados), las concentraciones de hierro son suficientes y no requiere darse como suplemento. Pueden utilizarse durante el primer año de vida (Fomon, 1993). Fórmulas lácteas de continuación (NAN 2, Similac Advance 2, Enfapro, entre otras)

Indicadas para lactantes mayores de 6 meses y hasta los 12 meses de edad. A diferencia de la fórmula láctea de inicio, tiene una mayor con-

Alimentación y nutrición • 31

Cuadro 6–1. Contenido Nutrimental de fórmulas empleadas en alimentación infantil

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Leches y fórmulas con dilución 14% por cada 100 mL Leche humana Fórmula láctea de Inicio Fórmula láctea de continuación Fórmulas deslactosadas Fórmula para prematuro Fórmula de proteína de soya aislada Fórmulas de hidrolizados de proteínas Leche entera de vaca

kcal

Proteínas Relación Grasas (g/100 mL) caseína/ origen lactoal- animal/ búmina vegetal

Lactosa

Hierro Calcio/ (mg/ fósforo 100 mL) (mg)

70

0.9

30/70

Animal

sí

0.03

25/14

67

1.6

40/60

Mixta

sí

1.2

53/36

67

1.8

80/20

Mixta

sí

1.2

80/40

67

1.6

40/60

Mixta

no

1.2

55/36

80 67

2.2 1.8

40/60 Mixta No aplica vegetal

sí no

1.3 1.2

76/57 80/54

67

1.9

No aplica vegetal

no

1.2

64/43

67

3.3

sí

trazas

123/96

80/20

Animal

Datos obtenidos en su mayoría de la Academia Americana de Pediatría. En: Pediatric Nutrition handbook, fifth edition y del National Research council en Recomendary dietary allowance, 10th edition.

centración de proteínas y su relación de caseína, y lactoalbúmina es más parecida a la leche entera de vaca. Fórmulas para prematuros (Prenan, Similac special care, Enfamil premature, entre otras)

Indicadas en lactantes menores con antecedentes de prematurez, su mayor utilidad es después de dos semanas de vida extrauterina hasta alcanzar una curva de crecimiento sostenida. Tiene una mayor densidad energética así como de proteínas que la fórmula láctea de inicio. Los requerimientos calóricos de estos lactantes es de 120 kcal/kg/día (Comité de Nutrición de la American Academy of Pediatrics, 2004). Fórmulas antirreflujo (Similac AR, NAN AR, SMA AR, entre otras)

Indicada para lactantes con enfermedad por reflujo gastroesofágico. Son fórmulas a las cuales se ha agregado almidones de arroz o maíz con el propósito de hacerlas más espesas.

2

32 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

Fórmulas lácteas enriquecidas con probióticos (NAN 1 Pro)

Con el propósito de modular el sistema inmunológico del lactante, 2 han aparecido fórmulas en las cuales se han adicionado lactobacilos y otras sustancias inmunomoduladoras. Son de reciente uso y poca experiencia en la práctica clínica. Fórmulas lácteas deslactosadas (NAN sin lactosa, Similac libre de lactosa, Enfamil libre de lactosa, entre otras)

Indicadas en lactantes a quienes se ha documentado una intolerancia a la lactosa. En dicha fórmula se ha sustituido la lactosa por otros disacáridos como la sacarosa. El resto del contenido es similar a las fórmulas de continuación. Leche entera de vaca (NIDO, Carnation)

Indicada para después del primer año de vida. El uso de la leche de vaca durante el primer año de vida se ha relacionado con sangrado microscópico de tubo digestivo, debido a que su concentración de proteínas incrementa la carga renal de solutos y las concentraciones de calcio y fósforo no son las adecuadas por lo que no es recomendable su uso en lactantes menores de un año. Fórmulas de proteína de soya aislada (Prosobee, Nursoy, Isomil)

Indicadas en lactantes con intolerancia a la lactosa o alergia a las proteínas de la leche de vaca. También han sido utilizadas en pacientes portadores de galactosemia. Han sido mejoradas, lo que reduce la cantidad de fibras que impedían una buena absorción de nutrimentos y adicionadas con metionina debido a las bajas concentraciones de la misma en las proteínas de la soya (Comité de nutrición, AAP, 2004). Fórmulas de Hidrolizados de proteínas (NAN HA, Pregestimil, Nutramigen, Alimentun)

Indicadas para aquellos lactantes con alergia a las proteínas de la leche de vaca, la cual es la causa más frecuente de alergia alimentaria. Útil también en padecimientos de malabsorción intestinal. La fuente de nitrógeno es la caseína digerida por enzimas tratadas con carbón vegetal y enriquecidas con L-cistina, L-tirosina, L-triptófano, taurina y L-carnitina, la mayoría de los péptidos tienen un peso molecular < 1 200 a 1 500, las grasas proceden de aceites vegetales o triglicéridos de cadena media, estas fórmulas están, por tanto, elaboradas para obtener una mayor absorción en el tracto intestinal y su desventaja es que el olor y sabor son desagradables. Su preparación no difiere mucho de las otras fórmulas lácteas. REFERENCIAS Nacional Research Council, Energy en Recomendary Dietary Allowances. 10th edition, EUA: Ed. National Academy Press, 1989:24-38.

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American Academy of Pediatrics. Formula feeding of term infants. Pediatric Nutrition Handbook, Fifth edition, EUA, 2004:87-97. Fomon Samuel J: Leches artificiales en lactantes en Nutrición del lactante, 1a edición, España: Ed. Mosby/Doyma, 1995:415-424.

7 Alimentación enteral José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

CONCEPTO

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Alimentación enteral es el apoyo nutricio en pacientes que no alcanzan a cubrir sus requerimientos nutrimentales por insuficiencia, mala tolerancia o contraindicación de la alimentación oral habitual. Su propósito es administrar una dieta cuyos nutrimentos no requieren del proceso digestivo y que se absorben fácilmente en las primeras porciones del intestino delgado. Se lleva a cabo por vía oral, o bien, mediante la utilización de una sonda que puede ser nasogástrica, nasointestinal, esofagostomía, gastrostomía o yeyunostomía. INDICACIONES GENERALES Según lo propuesto por Solange Heller (1998), pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Transición entre alimentación parenteral y enteral. 2. Como una manera de alimentarse durante un periodo corto o largo. • Alteraciones del tracto digestivo que alteren la digestión, absorción y aprovechamiento de nutrimentos en forma transitoria, por ejemplo diarrea crónica. • Defectos enzimáticos congénitos a nivel de tracto digestivo. • Disminución de la superficie de absorción (intestino corto). • Cuando se requiere suministar nutrimentos en cantidades adecuadas con pequeños volúmenes de líquidos, por ejemplo insuficiencia renal crónica. 3. Como suplementación por tiempo prolongado: • Cuando la alimentación oral no logra cubrir los requerimientos nutricios y se corre el riesgo de desnutrición.

2

34 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

• Estados hipermetabólicos: cáncer, infecciones severas, quemaduras, enfermedades crónicas, entre otros padecimientos. 2 CONTRAINDICACIONES Obstrucción intestinal, distensión abdominal e íleo severo de intestino delgado, absorción intestinal deficiente, dolor abdominal importante o continuo, imposibilidad del acceso enteral. TIPOS DE ALIMENTACIÓN ENTERAL a) b) c) d) e)

Estimulación enteral. Parcial. Total. Continua. Intermitente.

COMPOSICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE FÓRMULAS ENTERALES La mayoría de las fórmulas enterales tienen una relación caloría/nitrógeno de 100:1 a 150:1. Existen más de cien fórmulas enterales en la actualidad, cada una de ellas diseñada para un propósito diferente. Sin embargo, éstas pueden clasificarse en cuatro grupos: I. Fórmulas elementales (Vivonex R, Norwich, Optimental, Neocate Jr) Contienen aminoácidos libres, polímeros de glucosa y triglicéridos de cadena larga en pequeñas cantidades. Desde el punto de vista nutricio, ésta es completa, formulada para pacientes con problemas de absorción o digestión, o que requieran mantener al intestino en reposo. No es necesaria prácticamente la digestión, deja escaso residuo y estimula de manera mínima la producción de jugos digestivos. Quizá se requiera suministrar suplemento de vitaminas y minerales si se usa como única fuente de alimento por más de tres días. Se proporciona a diferentes diluciones. Se utiliza en pacientes que requieren del reinicio de alimentación oral o por sonda después de alimentación parenteral, fístulas enterocutáneas, diarreas intratables, síndrome de intestino corto, fístulas gastrobiliares, malabsorción, traumatismos, quemaduras graves y extensas, así como en desnutridos. No deberá utilizarse en las siguientes condiciones: íleo paralítico, intolerancia a monosacáridos, insuficiencia renal y hepática, y diabetes (alto contenido en azúcar).

Alimentación y nutrición • 35

II. Fórmulas semielementales (Pepdite One +) Constituidas por dipéptidos hidrolizados de proteínas de soya o de 2 origen animal (cerdo), adicionados con aminoácidos libres, glucosa o polímeros de glucosa y aceites vegetales o ácidos grasos de cadena mediana. Indicado en lactantes menores de un año con trastornos severos gastrointestinales. En nuestro medio es excepcional su utilización. Por lo general se utilizan fórmulas elementales o hidrolizados de proteínas.

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III. Fórmulas poliméricas tipos 1, 2 y 3 Constituidas por proteínas hidrolizadas o aislados de proteínas, polímeros de glucosa y aceites vegetales, fortificadas con vitaminas, minerales con o sin fibras. Tipo 1 (Pediasure-R Abbott). Usada como media dieta elemental, como complemento o suplemento, o apoyo nutricio enteral en pacientes con vías gastrointestinales funcionales, es un concentrado de proteínas del suero, caseinato de calcio, aceite de cártamo (50%) altamente oleico, aceite de soya (30%), aceite de coco fraccionado (triglicéridos de cadena media), sólidos de jarabe de maíz, sacarosa, minerales, vitaminas y fortalecido con carnitina y taurina. No contiene gluten y virtualmente está libre de lactosa. Posee una osmolaridad de 310 mOsm y proporciona 1 kcal/mL. Se suministra a niños de 1 a 6 años. Tipo 2 (Nutren lO, Nestlé; Ensure-R Abbott). Similar a la anterior, posee mayor osmolaridad y proporciona más energía (poco más de 1 kcal/mL); 250 kcal en 236 mL de líquido. Utilizado en las siguientes condiciones: ingestión disminuida de nutrimentos, requerimientos calóricos aumentados, desnutrición, incapacidad para comer, enfermedades inflamatorias de intestino. Tipo 3 (Ensure con fibra y Enrich-R. Abbott). Su aporte calórico es mayor que las anteriores: está adicionada con fibra y tiene una concentración de minerales sumamente disminuida. Se utiliza en pacientes que requieren fibra en la dieta. IV. Fórmulas modulares Se preparan con nutrimentos en forma separada y adicionadas con vitaminas y minerales de acuerdo con las necesidades del paciente, su uso se ha extendido, dado que las fórmulas estándar y procesadas están diseñadas para el soporte nutricio de un adulto y son excepcionales aquellas disponibles para pacientes pediátricos. En relación con las otras fórmulas se corre mayor riesgo de contaminación e infección.

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(Sección 2)

COMPLICACIONES 2 Gastrointestinales: náuseas, vómito, diarrea, distensión abdominal, estreñimiento y síndrome de vaciamiento rápido. Mecánicas: oclusión, erosión, perforación intestinal o ambas, broncoaspiración. Metabólicas: hipocalcemia, hiponatremia, hipofosfatemia e hiperglucemia. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Enteral nutrition support. En: Pediatric Nutrition Handbook, Fifth edition, EUA: Ed. AAP, 2004:391-403. Heller-Rouassant S: Alimentación enteral en pediatría. Nutr Clín 1998(1);3: 132-137.

8 Bases para la alimentación del recién nacido prematuro Álvaro Bautista Vásquez

Los recientes avances en la tecnología médica, han permitido la supervivencia de un mayor número de recién nacidos prematuros (RNP), los cuales se definen como aquellos que nacen antes de las 37 semanas completas de gestación, contadas éstas después del primer día del último periodo menstrual. Se pueden encontrar recién nacidos tan inmaduros como de 23 semanas y tan pequeños como de 500 g en las distintas unidades de cuidados intensivos de nuestro país. Los prematuros tienen la mayor necesidad nutricional para alcanzar un crecimiento óptimo en el periodo neonatal, que en ninguna época de su vida por distintas razones: retraso en el crecimiento intrauterino, condiciones médicas que incrementan las necesidades nutricionales e impedimentos adicionales para crecer como la inmadurez fisiológica en general, motilidad intestinal disminuida, disminución en la actividad enzimática intestinal y terapias agregadas como los corticoides y diuréticos entre otros. El objetivo fundamental de la alimentación en el recién nacido prematuro, es proveer los nutrimentos necesarios para aproximar la velocidad de crecimiento y la composición de la ganancia de peso a

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la de un feto normal de la misma edad posconcepcional y mantener concentraciones normales de estos nutrimentos en sangre y tejidos. En el RNP enfermo de manera crítica, el objetivo de la alimenta- 2 ción será básicamente prevenir el catabolismo. Sin haber duda respecto de las ventajas protectoras, inmunológicas, económicas, psicológicas, alérgicas y de calidad alimenticia de la leche materna, ésta en ocasiones no es suficiente para el RNP. Por ende, la leche materna requiere ser complementada, ya sea con elementos llamados “fortificadores”, o con alguna de las distintas fórmulas complementarias para prematuro existentes en el mercado (véase capítulo correspondiente). Dada la inmadurez del RNP, existen posibles limitantes a considerar en este grupo de pacientes para recibir la alimentación vía oral, entre las cuales encontramos la absorción, hormonas, disminución en la motilidad esofágica, gástrica e intestinal, así como la inmadurez de las defensas. RECOMENDACIONES DE NUTRIMENTOS EN EL RNP

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Energía El gasto energético en reposo varía de 49 a 60 kcal/kg/día de los 8 a los 63 días de edad posnatal. La energía también es requerida para la actividad, termorregulación, alimentación, pérdidas fecales y el crecimiento. Los requerimientos energéticos diarios estimados para RNP alimentados en forma enteral, son 120 kcal/kg/día. Algunas condiciones clínicas como la displasia broncopulmonar incrementan los requerimientos energéticos hasta a 150 kcal/kg/día. Requerimientos proteínicos La forma de estudiar los requerimientos proteínicos en el RN, se basa en cuánto se utiliza para crecimiento (balance de nitrógeno), y cuánto para energía. Sería ideal lograr que por lo menos 70% de la proteína ingerida se utilice para crecimiento, ya que el exceso de éstas se vuelve perjudicial para las funciones metabólicas y excretoras, siendo adecuada una ingesta de proteínas entre 3 y 4 g/kg/día. Debe entenderse que el RNP que no recibe ningún aporte de aminoácidos en los primeros días de vida, experimenta un déficit de proteínas endógenas de la misma cantidad. Carbohidratos In utero y en circunstancias fisiológicas normales, el feto es completamente dependiente de la madre para el suministro continuo de

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(Sección 2)

glucosa. Así, al nacimiento el RN depende por completo de la movilización de reservas de glucógeno hepático almacenado. 2 Los depósitos de glucógeno al nacer son mayores que los del adulto, pero debido al consumo de glucosa tan alto, se terminan rápidamente, en 2 a 3 h. Los requerimientos de glucosa en el RNP son variables desde 5.5 a 7.5 mg/kg/min. En cuanto a la ingesta oral se refiere, la leche humana y en general las fórmulas infantiles aportan alrededor de 40% de las calorías totales a partir de su contenido de carbohidratos. La lactosa es el único carbohidrato de la leche humana. Es un disacárido que requiere una β-galactidasa (lactasa) para su desdoblamiento. La lactosa aparece hasta las 34 semanas de gestación aunque incluso por lo general los prematuros toleran esta sustancia debido a la “digestión” que realizan las bacterias del colon. Además la lactosa, mejora la absorción del calcio y promueve la formación de una nueva flora bacteriana acidúrica deseable en el intestino del recién nacido. Grasas Los lípidos constituyen la fuente primaria de energía en las fórmulas destinadas a la alimentación enteral de los RNP. La absorción de grasas es menos eficaz en el neonato comparado con el adulto. Los RNP en las primeras dos semanas de vida pueden perder hasta 20% de las calorías de grasa comparados con 6% o menos del adulto. En la leche humana, cerca de 50% de la energía se encuentra en forma de grasa, y es recomendable que las fórmulas infantiles para prematuros proporcionen 40 a 50% de energía con base en lípidos. Esto ofrece de 5 a 7 g de grasa por día. Una cantidad adecuada de ácidos grasos esenciales contribuye a satisfacer las altas necesidades calóricas para el crecimiento y contribuye a la absorción de otros importantes nutrimentos como el calcio y vitaminas liposolubles. Los prematuros tienen una baja concentración de lipasa pancreática, debiendo recurrir a la lipasa gástrica para mejorar la digestión y absorción de lípidos. En la actualidad, se sabe de la gran importancia de los ácidos grasos esenciales, en particular de los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA; por sus siglas en inglés, long chain poly unsaturated fatty acids) en el periodo perinatal, tanto para el desarrollo cerebral, de la membrana eritrocitaria y de la retina. Dado que los neonatos de bajo peso no pueden sintetizar suficientes cantidades de LCPUFA a partir de fuentes alimenticias, dependen de su ingesta para recibir las que necesitan para tener un crecimiento y desarrollo saludables. La leche humana contiene pequeñas cantidades de ácido docosahexaenoico (C22:6, ω-3) y ácido araquidónico (C20:4 ω-6).

Alimentación y nutrición • 39

Distintos autores recomiendan que las fórmulas para prematuros estén enriquecidas con LCPUFA en concentraciones y proporciones que se aproximen a la leche humana debido a distintos estudios en 2 los que se ha demostrado que la deficiencia de estos ácidos grasos influyen en un menor desarrollo visual y cerebral. Calcio y fósforo En el 2002, un grupo de especialistas recomendó que la concentración de calcio mínima en la fórmula láctea para prematuros fuera de 123 mg/100 kcal, con un máximo de 185 mg/100 kcal. Y de fósforo mínimo 82 mg/100 kcal y máximo de 109 mg/100 kcal. La proporción de calcio/fósforo mínima (por masa) de fórmula para prematuros es de 1.7:1 y la máxima de 2.0:1.

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Vitaminas La vitamina A es deficiente en el prematuro, tanto en los valores en sangre como en los depósitos hepáticos y la proteína transportadora del retinol también se encuentra baja. Los requerimientos aunque variables, van de 700 UI al día para niños con peso al nacer de 100 a 1 550 g, hasta 1 500 a 2 800 UI al día en el prematuro menor a 100 g. Se debe suplementar vía oral hasta que se reciban otras fuentes de vitamina A entre 4 a 6 meses de vida. Respecto a la vitamina E, se sabe que cuando la ingesta enteral llega a 75% del total de requerimientos, o 120 kcal/kg/día, o 1.2 a 2 mg/100 mL de vitamina E en la fórmula para prematuros, el RNP no requiere ser suplementado con dicho elemento, sólo cuando recibe nutrición parenteral. Referente a la vitamina C, un grupo de especialistas recomienda una concentración mínima en la fórmula para prematuros de 8.3 mg/100 kcal con lo cual se cubre el mínimo requerido a excepción en el RNP alimentado con leche materna exclusiva en cuyo caso se suplementará de 15 a 20 mg/100 kcal. Vitamina D. Para los RNP el comité de nutrición de la AAP recomienda una ingesta de 270 UI/100 kcal, dicha cantidad se obtiene en el RNP alimentado con fórmula para prematuro (contenido de 75 a 270 UI/100 kcal) y debe suplementarse por medio de fortificadores en aquel alimentado sólo con leche materna. Hierro Debido a la alta frecuencia de deficiencia de hierro en los prematuros, se recomienda suplementar hierro durante un mínimo de 3 meses ya sea por medio de la fórmula para prematuros (recibe 2 mg/kg/día

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(Sección 2)

por cada 120 kcal/kg/día de fórmula ingerida), o con hierro oral. Dosis profiláctica 2 mg/kg/día y para anemia ferropénica hasta 2 5 mg/kg/día. Debido a la irritación gástrica que produce el hierro, éste debe fraccionarse. FORMA DE ALIMENTACIÓN Existen dos métodos para la alimentación enteral en el RNP: La infusión continua lenta de alimento, y la alimentación intermitente de cada 2 a 3 h ofrecidos en 15 min comúnmente llamada “bolos”. De acuerdo con la evidencia generada hasta el momento, la técnica de alimentación en bolos, puede mantener un estímulo fisiológico más poderoso de liberación de hormonas gastrointestinales así como una mejor tolerancia a la alimentación que aquellos alimentados por infusión continua con menos residuos gástricos. Otros estudios han mostrado que ciertos prematuros presentan un vaciamiento gástrico demorado. En tal caso, la recomendación es utilizar la técnica de infusión continua intermitente en 120 min. INCREMENTOS EN LA ALIMENTACIÓN No hay un consenso general, pero los autores recomendamos iniciar la vía oral en los RNP con una cantidad de 12.5 a 25 mL/kg/ día con incrementos graduales diarios de 10 a 20 mL/kg/día de acuerdo con la tolerancia hasta lograr alimentación completa por vía oral. La alimentación enteral completa, se refiere a administración de nutrición enteral a 80% de las necesidades nutricionales o a 150 mL/kg/día. VÍAS DE ALIMENTACIÓN Los RNP con succión coordinada y deglución adecuada, pueden recibir el alimento directamente por succión. Sin embargo, los RN muy prematuros, deberán ser alimentados por sonda orogástrica (no nasogástrica debido a que el RN es respirador nasal obligado). Se sabe que la coordinación succión/deglución está presente desde las 34 a 36 semanas de edad gestacional, o de los 1 750 a los 1 800 g de peso. Debe evaluarse individualmente cada caso. Se recomienda que en el caso de alimentación por sonda nasogástrica (SNG), ésta sea de calibre muy delgado y debe reemplazarse cada 24 h. La transición de alimentación por sonda nasogástrica (SNG) a succión puede llevarse a cabo por la técnica de alimentación con técnica mixta, en la cual se proporciona una cantidad de alimento por lo

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general 50% por SNG y otra por succión, e incrementar diariamente la cantidad a succionar de acuerdo con la tolerancia. 2 REFERENCIAS Hoyos A: Nutrición enteral del Recién nacido prematuro. En: Hoyos A: Guías neonatales de práctica clínica basada en evidencia, Colombia: Distribuna Editorial Médica, 2006: Guía 2:1-53. Udaeta ME: Alimentación del neonato de bajo peso. En: Rodríguez Weber MA, Udaeta ME: Neonatología Clínica. México: McGraw-Hill Interamericana, 2003:148-160.

9 Desnutrición proteínico-energética Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

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CONCEPTO Enfermedad sistémica que afecta todos los órganos y sistemas del ser humano, producida por una disminución drástica, aguda o crónica, en la disponibilidad de nutrimentos, ya sea por ingestión insuficiente, absorción inadecuada, exceso de pérdidas o la conjunción de dos o más de estos factores. Se manifiesta por grados de déficit antropométrico, signos clínicos y alteraciones bioquímicas, hematológicas e inmunológicas. En México, la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición (ENSANUT) 2006 reportó que 12.7% de menores de 5 años en el país presentan déficit de talla para la edad como una manifestación de subalimentación crónica. ETIOLOGÍA La desnutrición se considera primaria cuando obedece a un aporte insuficiente de nutrimentos por lo general acompañado por episodios repetidos de diarrea o infecciones de vías respiratorias; y secundaria, cuando es debida a una enfermedad subyacente que conduce a una ingestión o absorción inadecuadas, o a la utilización excesiva de nutrimentos.

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(Sección 2)

FISIOPATOLOGÍA 2 Cuando existen periodos prolongados de restricción energética, proteínica, o ambas, el organismo se adapta en forma progresiva a esta restricción con el objeto de mantener un estado funcional adecuado. Se reduce la demanda de nutrimentos y energía, logrando un equilibrio compatible con un nivel más bajo de disponibilidad celular de nutrimentos y un estado adaptado a una ingestión disminuida que se caracteriza por la presencia de alteraciones en la mayoría de las funciones del organismo volviendo al sujeto con desnutrición proteínicoenergética (DPE) lábil y frágil desde un punto de vista funcional. Durante las fases iniciales de deficiencia, el individuo muestra actividad física disminuida y el gasto energético se reduce; la composición corporal se altera en forma progresiva por disminución de la adiposidad a una velocidad mayor que la masa magra. Las infecciones y otras causas de estrés causan anorexia y exacerban la disminución en la ingestión de alimentos, a pesar de que existe un incremento en las necesidades de energía y proteínas. Cuando se mantienen los mecanismos adaptativos, el periodo que lleva de desnutrición leve a grave es prolongado. La descompensación progresiva de la deficiencia energética grave se manifiesta por incapacidad para mantener el suministro de energía y resulta en hipoglucemia, hipotermia, función circulatoria y renal alterada, acidosis, coma y muerte. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas iniciales de la DPE son inespecíficas e incluyen reducción en la velocidad de crecimiento, disminución en la actividad física y apatía general. La presencia de déficit de peso para la edad no indica necesariamente que el niño presente desnutrición; el déficit de talla para la edad no explicado por razones genéticas o endocrinas, se relaciona con desnutrición de larga duración (crónica). El déficit de peso para la talla mayor a 10%, sugiere fuerte desnutrición aguda, en especial en niños menores de 5 años. Al incrementarse el déficit de proteínas y energías la DPE se agrava y las manifestaciones son más evidentes. El marasmo se caracteriza por un déficit marcado del peso para la talla y signos de emaciación; el kwashiorkor se caracteriza por la presencia de edema y por preservar la grasa subcutánea; en la mayoría de los casos se desarrollan lesiones en piel y pelo. Puede haber datos clínicos de deficiencias nutrimentales específicas, como rosario raquítico (déficit de vitamina D), xeroftalmia (déficit de vitamina A) o queilosis (déficit de riboflavina), por ejemplo. El diagnóstico clínico y del déficit antro-

Alimentación y nutrición • 43

pométrico se puede obtener con las clasificaciones de Wellcome y Waterlow (cuadros 9–1 y 9–2). 2 ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los exámenes de laboratorio en DPE grave incluyen: proteínas totales para evaluar la concentración de albúmina sérica y la relación albúmina/globulina; biometría hemática completa para evaluar concentración de hemoglobina y la cuenta de linfocitos en cifras absolutas; electrólitos séricos para identificar alteraciones electrolíticas graves, química sanguínea, examen general de orina, coproparasitoscópico seriado y coprológico general. El resto de exámenes de acuerdo con cada caso y a la presencia o sospecha de procesos infecciosos agregados. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

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El niño con un déficit de 10 a 20% del peso para la talla puede ser manejado en forma ambulatoria. Con déficit mayor de 20% del peso para la talla el niño requiere de vigilancia estrecha y corrección de la desnutrición aguda en centros de rehabilitación nutricia o en su defecto, en hospitales de segundo nivel de atención; cuando la desnutrición es grave y está complicada, necesita de manejo intensivo hospitalario. TRATAMIENTO El manejo nutricio iniciará una vez que el paciente se encuentre en condiciones de recibir ali mentos y se haya corregido la deshidratación o alteraciones que pongan en peligro la vida del niño. Podemos considerar tres fases: Primera fase. En caso de marasmo (peso/talla < 70%; figura 9–1) podemos iniciar la alimentación enteral por sonda nasogástrica durante dos semanas utilizando de preferencia fórmulas lácteas de inicio (lácteas sin lactosa en caso de intolerancia a la lactosa). Los priCuadro 9–1. Clasificación de Waterlow Índice (%)1 Peso/talla Talla/edad

Normal 90 a 110 95 a 105

Leve 80 a 89 90 a 94

Desnutrición Moderada 70 a 79 85 a 89

Grave < 70 < 85

1 Porcentaje de la mediana; patrón de referencia OMS /NCHS. Fuente: Waterlow JC. Classification and definition of protein calorie malnutrition. Br Med J 1972; 3: 566-9.

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(Sección 2)

Cuadro 9–2. Clasificación de Wellcome

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Peso (% del estándar1) 80 a 60 < 60

Edema Presente Kwashiorkor Marasmo-kwashiorkor

Ausente Peso bajo Marasmo

1 Porcentaje de la mediana; patrón de referencia OMS /NCHS. Fuente: Wellcome Trust Working Party: The Wellcome classification of malnutrition. Lancet 1970;2:302.

meros cinco días con líquidos 120 a 150 mL/kg/día, energía 100 a 120 kcal/kg/día, proteínas 1.9 a 2.4 g/kg/día. Aumentar de manera progresiva entre los 6 a 15 días líquidos 220 a 260 mL/kg/día, energía 180 a 210 kcal/kg/día, proteínas 3.5 a 4.2 g/kg/día. A partir de la tercera semana la alimentación con fórmula será ad libitum por dos semanas más. En kwashiorkor el esquema será similar aunque el aporte máximo de energía y proteínas serán menores (200 kcal/kg/día y 4 g/kg/día) ya que por lo general son niños mayores; la alimentación enteral durará 10 días y si el edema desaparece, puede iniciar la alimentación complementaria a los 7 a 10 días. En la segunda fase se mantienen los aportes de la primera pero adecuando la alimentación a la edad del niño; la tercera fase comprende la vigilancia estrecha del paciente por la consulta externa, incorporándolo a la dieta familiar. En la experiencia de los autores, un periodo de cuatro semanas de manejo nutricio intensivo es suficiente para niños con desnutri-

Figura 9–1. Paciente con desnutrición marasmática. Se observa emaciación y “rosario” raquítico.

Alimentación y nutrición • 45

ción primaria grave; es posible que en niños con desnutrición de tipo kwashiorkor la estancia intrahospitalaria sea menor. 2 EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El desnutrido grave con frecuencia se deteriora más debido a trastornos hidroelectrolíticos y gastrointestinales, así como a un déficit de los mecanismos de defensa contra la infección. La anorexia severa, apatía e irritabilidad hacen que el niño sea difícil de alimentar y manejar, y son de mal pronóstico. En general, la muerte es secundaria por complicaciones de procesos infecciosos. Durante la rehabilitación pueden aparecer signos y síntomas de deficiencia de vitaminas y minerales si no se provee un suministro adecuado de estos nutrimentos. El grado de recuperación después de la enfermedad depende de varios factores entre los que destacan la edad de presentación de la enfermedad, el grado y duración de la desnutrición. Hay que evaluar el efecto adverso del ambiente antes, durante y después del periodo de desnutrición y recuperación nutricia.

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RECOMENDACIONES El objetivo central de la rehabilitación es lograr la máxima integración del niño desnutrido a un equilibrio biopsicosocial que le permita convivir y funcionar de manera activa entre sus semejantes. Para cumplir con este objetivo se deben implementar una serie de estrategias de trabajo como adiestrar a las madres en la selección y preparación adecuada de alimentos, incorporando técnicas de higiene personal; evitar factores de riesgo para el desarrollo de las infecciones más comunes que afectan el estado nutricio del niño; mejorar la comunicación verbal y afectiva con sus hijos y que reciban la estimulación física y psicoafectiva necesaria para su desarrollo psicomotor. REFERENCIAS Ashworth A et al.: Directrices para el tratamiento hospitalario de los niños con malnutrición grave. Organización Mundial de la Salud, 2005. Torún B: Protein-energy malnutrition. En: Shils ME: Modern nutrition in health and disease, 7th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins 2006:881-908. Vásquez-Garibay E et al.: Interpretación de los índices antropométricos en niños de Arandas, Jalisco, México. Salud Pública México 2002;44:92-99. Vásquez-Garibay E, Romero VE: Desnutrición proteico-energética. En: Martínez y Martínez R:. La Salud del Niño y el Adolescente 5ª ed., México: El Manual Moderno 2005:615-627. Vásquez Garibay E, Romero VE: Manejo del niño con desnutrición grave. Bol Med Hosp Infant Mex 2000;57:463-473.

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(Sección 2)

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2

Soporte nutricio parenteral en pediatría Jorge A. Garay Ramos

DEFINICIÓN Procedimiento que permite la administración de los nutrientes esenciales por vía endovenosa cubriendo los requerimientos del organismo parcial o totalmente. Debe iniciarse lo más pronto posible siempre y cuando el paciente no se encuentre en estado de choque, ya que las reservas son muy escasas en el lactante, sobre todo en el recién nacido y prematuro. Debe de iniciarse en el primer día de vida posnatal en el prematuro. INDICACIONES La nutrición parenteral total (NPT) puede ser utilizada en los pacientes críticamente enfermos como un soporte total o mixto, es decir, niños que toleran poco la vía enteral o bien se desea incrementar el soporte nutricio. Por lo común, la NPT se utiliza cuando la vía gastrointestinal es incapaz de absorber los nutrimientos y líquidos para un soporte nutricio completo. NPT es el soporte primario para la disfunción gastrointestinal que puede ser de origen congénito (atresia esofágica, gastrosquisis, onfalocele u otros), intestino corto, después de una gran resección intestinal por enfermedad isquémica intestinal (enterocolitis necrosante en el recién nacido), absorción defectuosa o trastornos de la motilidad. Otras condiciones médicas se benefician con el soporte parenteral como los pacientes oncológicos durante su quimioterapia, procesos infecciosos o ambos, quemaduras extensas, falla respiratoria aguda, insuficiencia cardiaca, renal o hepática. Un soporte mixto puede ser indicado en los pacientes con prematurez, pancreatitis, sepsis y condiciones prequirúrgicas con desnutrición. REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS Las necesidades calóricas son derivadas de una combinación de las propias necesidades del niño: gasto energético en reposo, actividad física, crecimiento, termogénesis por la dieta, pérdidas fecales y mantenimiento de la temperatura corporal. El mejor camino para evaluar las necesidades energéticas es midiendo el gasto energético en reposo

Alimentación y nutrición • 47

o tasa metabólica basal (TMB) a través de calorimetría indirecta; sin embargo, se requiere equipo especial y en su lugar pueden utilizarse diferentes fórmulas, algunas de ellas subestiman o sobrestiman dichos 2 requerimientos, recomendándose en la actualidad la ecuación de Schofield: cuadro 10–1. Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 0 a 3 años: Masculinos TMB = 0.167 × peso + 1 517.4 × talla – 617.6 Femeninos TMB = 16.25 × peso + 1 023.2 × talla – 413.5 Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 3 a 10 años: Masculinos TMB = 19.6 × peso + 130.3 × talla + 414.9. Femeninos TMB = 16.97 × peso + 161.8 × talla + 371.2. Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 10 a 18 años: Masculinos TMB = 16.25 × peso + 137.2 × talla + 515.5. Femeninos TMB = 8.365 × peso + 465 × talla + 200. El estado hipermetabólico tiene influencia en las necesidades calóricas. Los factores de lesión y estrés incrementan las necesidades energéticas hasta en 30% para estrés leve a moderado, en 50% en el severo y hasta un 100% en los pacientes quemados.

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REQUERIMIENTOS DE LÍQUIDOS Los requerimientos de agua dependen de la edad, peso corporal, estado de hidratación, factores ambientales y el tipo de enfermedad. Estos requerimientos pueden ser basados por peso corporal, área de superficie corporal o por el metabolismo calórico (cuadro 10–2). Ejemplo 100 mL/kg por los primeros 10 kg 50 mL/kg por cada kg. arriba de los 10 kg 20 mL/kg por arriba de los 20 kg

9 kg = 900 mL. 15 kg = 1 150 mL. 25 kg = 1 600 mL.

Cuadro 10–1. Requerimientos de electrólitos

1

Sodio Potasio

Neonatos mEq/kg 2a5 2a4

Lactantes/niños mEq/kg 2a6 2a4

Adolescentes 1 a 2 mEq/kg 1 a 2 mEq/kg

Gluconato de calcio1 Magnesio Fosfato1

3a4 0.3 a 0.5 1 a 2 mmoL/kg

1 a 2.5 0.3 a 0.5 0.5 a 1 mmoL/kg

10 a 20 mEq/día 10 a 30 mEq/día 10 a 40 mmoL/kg

Vigilar estabilidad de calcio y fosfato, depende del pH de la solución, temperatura y por la concentración relativa de cada ion.

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(Sección 2)

Cuadro 10–2. Requerimientos de oligoelementos < 3 meses

2

Niños (> 3 meses y < 5 años)

Niños y y adolescentes

Cromo

0.2 μg/kg

0.14 a 0.2 10 a 15 μg μg/kg (máximo: 5 μg

Evitar en daño renal

Cobre

20 μg/g

20 μg/kg máximo: 300 μg

0.3 a 0.5 mg

Evitar en enfermedad hepática colestática

Manganeso

1 μg/kg

2 a 10 μg/kg máximo: 50 μg

60 a 150 μg

Evitar en enfermedad hepática colestática

Celenio

2 a 3 μg/kg

2 a 3 μg/kg (máximo: 30 μg)

20 a 60 μg

Evitar en daño renal

Cinc

400 μg/kg 100 μg g (prematuro) (máximo: 300 μg/kg 5 mg) (RN término y < 3 meses)

2.5 a 5 mg

Si se utiliza por superficie corporal, deberá de ser como mínimo 1 500 mL/m2 SC. PROTEÍNAS Los aminoácidos (AA) son necesarios para el mantenimiento y síntesis de proteínas somáticas o viscerales como otros metabolitos como enzimas, hormonas peptídicas, inmunoglobulinas y neurotransmisores. Los requerimientos de nitrógeno de infantes alimentados parenteralmente están influenciados por la ingesta energética, perfil de aminoácidos, disponibilidad de cofactores como vitaminas y minerales, edad gestacional, la condición clínica como sepsis, trauma y fármacos. El origen de proteínas o nitrógeno es a través de L-aminoácidos cristalinos tanto esenciales (indispensables) como no esenciales (dispensables). Para que haya síntesis proteínica, los 20 AA deben estar presentes en las cantidades requeridas. El reto es proveer un perfil de AA que maximice la síntesis proteica y minimice su degradación. Los aminoácidos (AA) son también oxidados como sustrato. Los requerimientos son los siguientes: Pretérmino: iniciar en el primer día de vida con 1.5 g/kg/día con incrementos diarios de 1.5 g hasta un máximo de 4 g/kg/día.

Alimentación y nutrición • 49

Neonato: mínimo 1.5, máximo 3 g/kg/día. 1 mes a 3 años: mínimo 1, máximo 2.5 g/kg/día. 3 a 18 años: 1a 2 g/kg/día. Pacientes críticos: 3 g/kg/día. Cisteína en menores de 2 años: 30 a 55 mg/kg/día.

RELACIÓN DE CALORÍAS NO PROTEÍNICAS POR CADA GRAMO DE NITRÓGENO Se debe mantener un equilibrio entre las calorías de origen no proteínico (carbohidratos y grasas) por cada gramo de nitrógeno (un gramo de nitrógeno equivale a 6.25 g de proteínas) para optimizar la energía y síntesis tisular del nitrógeno. La relación normal de calorías no proteínicas por cada gramo de nitrógeno es de 150 a 200:1 respectivamente. En pacientes sépticos o con estrés severo es de: 80 a 100:1. Carbohidratos

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En la forma de dextrosa, es el origen de la mayoría de las calorías no proteínicas, generalmente entre 50 y 60% (excepto en problemas respiratorios, el cuál se debe evitar un aporte mayor de 50% dada la producción de CO2 generada). En la forma acuosa, la glucosa provee 3.4 cal/g, comparado con la forma enteral que es de 4 cal/g. La tasa de oxidación de glucosa en el paciente pediátrico oscila entre 5 y 8 mg/kg/min por lo que se recomienda iniciar con la menor tasa de infusión, minimizando o eliminando la hiperglucemia y glucosuria. RN término – 2 años: < 18 g/kg/día

Grasas Es otra fuente de calorías no proteínicas y como origen de ácidos grasos esenciales. Las calorías derivadas de grasas deben constituir entre un 30 y 40% de la ingesta total diaria en la NPT. Una mínima cantidad debe ser proporcionada para evitar deficiencia de ácidos grasos esenciales: prematuros 0.25 g/kg/día y de 0.1 g/kg/día en niños con máximo de 3 a 4 g/kg/día (0.13 a 0.17 g/kg/h) en prematuros y recién nacidos respectivamente y de 2 a 3 g/kg/día para niños (0.08 a 0.13 g/kg/día). Los lípidos proveen 9 cal/g con un valor calórico de 2 cal/mL en la emulsión a 20% y de 1.1 cal/g en la preparación al 10%. Electrólitos, vitaminas y elementos traza Indispensables como cofactores para reacciones enzimáticas, la necesidad para esas vitaminas dependen sobre la tasa de energía utilizada (figura 10–1).

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50 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 2)

Determinar necesidades de líquidos y calorías NPT periférica: menor de 900 mOsm o menor de 10% NPT central: mayor de 900 osm o mayor de 10% Distribución calórica: Proteínas: 7 a 15 % Carbohidratos: 40 a 60 % Grasas: 20 a 50 %

Necesidades proteínicas Comenzar: 1 g/kg/día Meta: 3 g/kg/día Avanzar 1 g/kg/día Máximo = 15% de las calorías totales

Carbohidratos Comenzar: 5 a 7 mg/kg/min Meta: 10 a 12 mg/kg/min Avanzar: 2 a 4 mg/kg/min Máximo: 12.5 mg/kg/min o 50 a 60% de las calorías totales

Grasas Comenzar: 1 g/kg/día Meta: 3 g/kg/día Avanzar: 1 g/kg/día Máximo: 30 a 50% de las calorías totales

Figura 10–1. Guías sugeridas para inicio y avance de la NPT.

Requerimientos de vitaminas intravenosas Neonatos: Niños < 11 años: > 11 años:

2 mL/kg/día (máximo de 5 mL/día). 5 mL/día. Vitaminas de adulto: 10 mL/día.

Complicaciones Relacionadas con el catéter: infecciosas, oclusivas, tromboembolismo pulmonar, complicaciones hepatobiliares, colestasis, síndrome de realimentación.

Alimentación y nutrición • 51

Cuadro 10–3. Guías sugeridas para inicio y avance de la NPT Vigilancia

Frecuencia de vigilancia

Parámetro a valorar

Periodo inicial

Posteriormente

Antropométricos Peso Talla Perímetro cefálico, tríceps, circunferencia de brazo

Diario Semanal Semanal Cada 2 semanas

Diario Cada 2 semanas Cada 2 semanas Cada 2 semanas

3 2 2 2

Semanal Semanal Semanal Semanal

Bioquímicos Electrólitos: Na, Ca, K, HCO3 Nitrógeno ureico Ca, P Proteína total, albúmina

a 4 semana x semana x semana x semana

Vigilancia Véase cuadro 10–3.

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REFERENCIAS Agus Michael SD: Nutritional support of the critically child. Curr Opin Pediatr 2003;14:470-481. Baker Robert D, Baker Susan S: Pediatric Parenteral Nutrition, EUA: Chapman & Hall Series, 1997. Guidelines for the use of Parenteral and Enteral Nutrition in Adult and Pediatric Patients. J Parenter Enteral Nutr 2002:26:1S-138S. Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the ESPGHAN and ESPEN, J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41:S1- S87. Haber Barbara, Deutschman Clifford: Nutrition and Metabolism in the Critically Ill Child:1141-1162. Texbook of Pediatric Intensive Care. Rogers Marck. Third Edition, Baltimore Maryland, Williams & Wilkins 1996. Hollman Gregory, Storm Waldemar: Cellular Metabolic Machinery and Energy Metabolism: Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry. St. Louis Missouri, Mosby 1998;788-798. Irving Sharon Y et al.: Nutrition for the Critically Ill. Child: Enteral and Parenteral Support. AACN Clinical Issues 2000 (11),4:541-558. Academia Americana de Pediatría Manual de Nutrición Pediátrica 5a. ed, México: Intersistemas, 2006. Nilesh Mehta, Leticia Castillo. Nutrition in the Critically Ill Child. Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry, 3th edition, EUA Mosby, 2006:1068-1084. Shulman R. Parenteral Nutrition in infants and children. J Ped Gastr Nutr 2003;36,5:587-607. Weissman Charles: Nutrition in the Intensive Care Unit. Crit Care 1999; 3:R67-R75.

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52 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

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2

Valoración del estado de nutrición Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

CONCEPTO La valoración del estado de nutrición implica la medición y evaluación del estado de nutrición de un individuo o comunidad mediante una serie de indicadores dietéticos, antropométricos, clínicos, paraclínicos y biofísicos, cuyo propósito es el diagnóstico de desviaciones observables tanto en la salud como en la enfermedad. Podemos considerar a los indicadores como indirectos y directos. INDICADORES INDIRECTOS Antecedentes sociodemográficos y familiares. Se refieren a una serie de factores relacionados con el estado de nutrición de un individuo o comunidad, como el nivel socioeconómico, infraestructura del hogar, condiciones higiénicas, número de miembros en la familia, gasto en alimentación per cápita como un porcentaje del salario mínimo, estado civil, escolaridad y ocupación de los padres, dinámica familiar. Antecedentes dietéticos. Son una parte importante de la valoración del estado de nutrición de un niño; qué come, cuánto come, cómo come, dónde come, horarios de alimentación,entre otros. Es imprescindible realizar una historia de la alimentación desde el nacimiento que incluye: lactancia materna, destete, uso de fórmulas lácteas, introducción de alimentos, alimentación complementaria, reacciones a los alimentos, introducción de leche entera de vaca. Es necesario conocer la alimentación actual del niño y la frecuencia con la que se consumen los alimentos, grupos de alimentos o ambos para ello existen diferentes instrumentos. La encuesta alimentaria por recordatorio de 24 h y la de concurrencia de consumo de alimentos son los que se utilizan con mayor frecuencia. La primera consiste en investigar el consumo de alimentos durante el día previo a la entrevista, con esta información se puede calcular el consumo “habitual” de energía y macronutrientes, no obstante, tiene el inconveniente de que depende de la memoria y que representa sólo un día en la alimentación de un individuo. La encuesta de frecuencia de consumo de alimentos consiste en investigar la frecuencia (diario, 4 a 5 × sem, 1 a 2 × sem, 1 × mes, entre otros) con la que se consume un alimento o grupos de ali-

Alimentación y nutrición • 53

mentos en un periodo determinado (p. ej., en el último año); se ha utilizado para evaluar el consumo habitual de nutrimentos en un individuo o población y podemos establecer la sospecha de deficien- 2 cias nutrimentales específicas si un individuo no consume un alimento o grupo de alimentos en lo particular.

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INDICADORES DIRECTOS Métodos para la medición del tamaño corporal. Se refiere a la medición de diferentes parámetros antropométricos y su comparación con los valores considerados como “normales” para la edad y sexo. Los que nos ofrecen mayor información son el peso corporal, la talla (longitud en menores de dos años), perímetro cefálico, circunferencia del brazo y pliegues cutáneos. Una vez que realizamos las mediciones, debemos compararlas con un patrón de referencia. A partir de 1994 la Norma Oficial Mexicana (NOM-008-SSA-1994; ratificada como NOM031-SSA2-1999) adoptó el patrón de referencia OMS/NCHS para ser utilizado en la población mexicana. Cabe señalar que en el año 2000, el Centro para el Control de Enfermedades de EUA (CDC), publicó una actualización de las tablas de crecimiento que incluyen algunos cambios con respecto al patrón OMS/NCHS, entre los que se encuentran la inclusión de tablas de índice de masa corporal de los 2 a los 20 años de edad y de los percentiles 3 y 97 y el uso de una combinación de niños alimentados al pecho materno y con fórmula para establecer los patrones de crecimiento de referencia. Las tablas están disponibles en la sección de Apéndices. Los datos antropométricos pueden expresarse en valores percentilares, como porcentaje de la mediana y en puntuación Z. La OMS recomienda como límite inferior de normalidad de los índices peso/edad, peso/talla y talla/edad a –2 desviaciones estándar, que corresponde al percentil 2.3, mientras que el CDC de Atlanta (CDC, 1992) considera como límites de normalidad los percentiles 5 y 95 cuya puntuación Z correspondiente está entre –1.65 y +1.65 desviaciones estándar. Los criterios de normalidad de los índices antropométricos expresados como porcentaje de la mediana se refieren en el capítulo Desnutrición proteínico-energética. Indicadores paraclínicos. Son herramientas útiles para la evaluación del estado de nutrición, incluso antes de que aparezcan signos clínicos de mala nutrición; se debe evaluar su uso dependiendo de la evaluación clínica de cada caso y del problema nutricio que se desee investigar. Los que se utilizan con mayor frecuencia son las proteínas totales y su diferencial (albúmina y globulinas), así como los indicadores hematológicos mediante la determinación de la biometría hemática.

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(Sección 2)

REFERENCIAS 2 Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición En: Romero-Velarde E: Desnutrición y deficiencias nutricias específicas, México: Intersistemas Editores, 2005:111-124. Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición del niño en México, Parte I,. Bol Med Hosp Infant Mex 2001; 58:476-490. Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición del niño en México, Parte II, Bol Med Hosp Infant Mex 2001;58:565-575.

Sección 3. Inmunizaciones

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Capítulo 12. Vacunas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

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12 Vacunas José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio

La inmunización (vacunación) tiene como objetivo inmediato la prevención de enfermedades en individuos o grupos, y como meta final, la erradicación de enfermedades. Hay dos tipos de inmunización: la activa, que consiste en la aplicación de un microorganismo, de una parte de éste o del producto modificado del mismo (p. ej., toxoide) para estimular una respuesta inmunitaria semejante a la infección, con mínimo o nulo riesgo para el receptor; la inmunización pasiva consiste en suministrar anticuerpos preformados, de origen humano o animal, a una persona con el fin de evitar una enfermedad o disminuir o eliminar los efectos de esta cuando se encuentra ya está presente.

ESQUEMA DE INMUNIZACIONES Éste varía de un país a otro y depende, entre otros factores, del panorama epidemiológico de las enfermedades sensibles a la vacunación. El esquema aplicado en México se muestra en el cuadro 12–1.

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OTRAS VACUNAS Otras vacunas que no forman parte del esquema universal de vacunación, pero que se encuentran disponibles son las siguientes: Vacuna de polisacárido de neumococo (PPV-23) Contiene polisácarido de neumococo de 23 serotipos. La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda se administre a pacientes mayores de 2 años de edad con riesgo para desarrollar infección invasiva grave (véase más adelante); nombre comercial, Pneumovax. Vacuna contra hepatitis A Se dispone de vacunas inactivadas, Havrix y Vaqta, ambas con buena seroconversión y con presentaciones para niños y adultos. Esquema: dos dosis, la inicial, y una segunda entre los 6 y 12 meses después de la primera. Se aplica en mayores de un año de edad. Vía intramuscular. 57

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58 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 3)

Indicaciones: prevención de hepatitis A. Son candidatos a recibirla: pacientes que viven en zonas con alta prevalencia de la enfermedad, varones homosexuales, pacientes con enfermedad hepática crónica, quienes hayan padecido hepatitis B, adictos IV, trasplantados 3 de hígado y manejadores de alimentos. Existe un preparado comercial que combina vacuna contra hepatitis A y B (Twinrix), se aplica una dosis inicial, y seis meses después una segunda dosis. Vacuna contra varicela zoster Virus vivos atenuados. Derivada de la cepa OKA-RIT y cultivada en células diploides humanas, contiene neomicina. En menores de 12 años se aplica una sola dosis, y en los mayores de esa edad, dos dosis, la inicial, y una segunda cuatro semanas después. La vía de administración es subcutánea. Contraindicaciones: inmunodeficiencias congénitas, VIH, TB activa, alergia a neomicina, embarazo y lactancia. Vacuna antimeningocócica La AAP recomienda se administre vacuna de polisacáridos de meningococo a partir de los dos años de edad a niños con deficiencias de complemento y asplenia. Para los mayores de 10 años de edad, esa misma asociación sugiere emplear vacuna conjugada de meningococo. Vacuna contra papiloma virus humano (VPH) Se dispone de una vacuna recombinante tetravalente que protege contra las cepas 6, 11, 16 y 18; las dos primeras causantes de verrugas genitales y las dos últimas de 70% de los cánceres cervicouterinos. Previene de la infección por VPH, condiloma acuminado y cáncer cervicouterino y se aplica a mayores de 12 años de edad que no hayan padecido infección por VPH. Su esquema es de tres dosis: una inicial, la segunda dos meses después y la tercera a los seis meses de la primera; vía de administración IM; nombre comercial, Gardasil. SITUACIONES ESPECIALES Pacientes transfundidos Al igual que los pacientes que recibieron IGIV, deben esperar de 3 a 6 meses para recibir inmunización. Paciente con VIH-SIDA Deben ser inmunizados de acuerdo con su edad con vacunas inactivadas; VIP, DPaT, Haemophilus influenzae tipo b, vacuna conjugada de

Inmunizaciones • 59

neumococo y contra Hepatitis B y A. Es necesario considerar el estado inmunológico del paciente. No administrar VPO al paciente ni a sus cuidadores. Triple viral (SRP) puede ser administrada en pacientes asintomáticos cuando no exista compromiso inmunológico seve3 ro, pero es necesario evaluar de manera individual cada caso. No administre vacuna contra varicela. Enfermedad de Kawasaki Diferir administración de la vacuna contra el sarampión y la varicela hasta 11 meses después de recibir IGIV, ya que confiere pasivamente anticuerpos que interfieren con la inmunogenicidad de estas vacunas. Pacientes con bajo peso al nacer En general, encontrándose estables, deben recibir esquema de vacunación de acuerdo con su edad cronológica. Sin embargo, la respuesta inmunitaria esta disminuida en menores de 29 semanas y en los que pesan < 1 500 g. La NOM-036-SSA2-2002 recomienda no aplicar BCG en menores de 2 000 g. Prevención contra VSR

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Palivizumab (véase Bronquiolitis). Pacientes con riesgo para desarrollar infección neumocócica severa Asplénicos, portadores de implantes cocleares, VIH, enfermedad renal, síndrome nefrótico, anemia de células falciformes, entre otras; deben recibir vacuna de polisacárido de neumococo (PPV-23), véase el cuadro 12–1. INDICACIONES DE GAMMAGLOBULINA ESTANDAR (IG) Profilaxis hepatitis A Se aplican 0.02 a 0.05 mL, vía IM, dentro de los 14 días a partir del contacto. No aplicar más de 3 mL en un solo sitio. Profilaxis sarampión Aplicar 0.25 mL/kg dosis única, IM, dentro de los primeros 6 días del contacto. En pacientes inmunocomprometidos la dosis es 0.50 mL/kg. Algunos datos sugieren que la vacuna contra sarampión aplicada dentro de las primeras 72 h del contacto, puede conferir inmunidad.

60 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 3)

Cuadro 12–1. Esquema de vacunación Vacuna BCG1

3

Dosis Edad Vía y sitio Naturaleza Dosis única Al nacimiento Intradérmica Bacilos vivos atenuados. Brazo Efecto indeseable: derecho adenomegalias y fistulización (becegeitis) Hepatitis B Primera Al nacimiento IM RN hijo de madre AgS HB Segunda 2 meses positivo (véase capítulo Tercera 6 meses Hepatitis) PentavaPrimera 2 meses IM DT: toxoide diftérico y tetálente2 nico DPaT + Segunda 4 meses < 1 año en Pa: fracción acelular de muslo Bordetella pertussis VIP + Hib Tercera 6 meses Hib: Haemophilus influenzae Cuarta 18 meses VIP: virus inactivados de polio DPT3 Refuerzo 4 años IM Rotavirus4 Primera 2 meses VO Virus vivos atenuados Segunda 4 meses Neumocó- Primera 2 meses IM Polisacáridos capsulares cica de neumococo (conjugada Segunda 4 meses Serotipos: 4, 6B, 9V, 14, 7 valente5 18C, 19F, 23F Tercera 1 año Influenza Primera Entre 6 y Virus inactivados de la 36 meses influenza tipo A y B o sus Segunda

Un mes después Anual

subunidades. Se modifica cada año

Triple viral SRP6

Revacunación Primera Segunda

1 año 6 años

Td

Refuerzo

12 años

SC Brazo izquierdo IM

SABIN7

Adicional

< 6 años

VO

1

Virus vivos

Con esquema completo, revacunar cada 10 años Poliovirus atenuados tipo I, II, III

BCG. Protege principalmente contra TB meníngea y miliar. Contraindicaciones: RN con peso < 2 000 g, inmunodeficiencias. Indicar a familiar que normalmente a las cuatro semanas posvacunación aparece pápula que evoluciona a pústula y costra. 2 Pentavalente: VIP contienen restos de neomicina, polimixina o estreptomicina, y los pacientes sensibles pueden desarrollar alergia. 3 DPT. Reacciones adversas: choque 2 x 100 000, colapso hipotónico > 48 h posaplicación, convulsiones, fiebre > 40 °C., llanto incontrolable. No administrar a niños que han presentado convulsiones o encefalopatía asociadas con aplicación previa de la vacuna. En la actualidad se prefiere la DPaT con lo que se evitan efectos indeseables. 4 Rotavirus. Administrada en mayores de 32 semanas de edad no ha demostrado utilidad. La incidencia de invaginación intestinal en vacunados, no es mayor que en población no vacunada.

Inmunizaciones • 61

Cuadro 12–1. Esquema de vacunación (continuación) Comercialmente. existe vacuna pentavalente de virus vivos atenuados, serotipos G1, G2, G3, G4 y P1A; se administran tres dosis. 5 Conjugada7, (serotipos: 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23). Comercialmente: Prevenar. Se cuenta también con vacuna de polisacárido de neumococo con 23 valentes, PPV (siglas en inglés); comercialmente Pneumovax. La AAP recomienda que esta última se administre a pacientes > 2 años con riesgo para desarrollar infección invasiva grave. 6 SRP. Contraindicaciones: Inmunodeficiencias, terapia esteroidea, quimio, radioterapia o ambas, y en leucemias, salvo remisión y sin recibir quimioterapia los últimos tres meses. Sarampión: la vacuna que contenga cepa Schwarz (cultivada en fibroblastos de pollo), no debe administrarse en niños con alergia a la proteína del huevo, o alergia a la neomicina. Vacuna contra Rubéola está contraindicada en embarazo. 7 Inmunogenicidad: 99 a 100%. Reacción adversa: se ha reportado poliomietlitis paralítica, uno en 2 400 000 dosis.

Otras Rubéola: en embarazadas susceptibles después de la exposición, para disminuir riesgo de infección fetal y como tratamiento de reemplazo de algunas inmunodeficiencias.

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INDICACIONES DE GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA (IGIV) Inmunodeficiencias primarias, enfermedad de Kawasaki, trasplante de células troncales (para disminuir infección, no actúa sobre rechazo), polineuropatía crónica desmielinizante inflamatoria, hipogammaglobulinemia relacionada con leucemia crónica. En RN de bajo peso al nacer no ha demostrado disminuir infecciones; en síndrome de choque tóxico parece ser útil empleada tempranamente. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Active inmunization. En: Pickering KL, (editor): Red Book. 27th ed. IL: USA: Elk Grove Village, 2006:9-47. Block SL et al.: Comparasion of the inmunogenicity and reactogenicity of prophylactic Quadrivalent Human Papilomavirus (Tipes 6, 11,16, 18) L1 Virus-Like Partickle Vaccine in Male and Female Adolescents and Young adult women. Pediatrics 2006;118:2135-2145. Garzón de la Mora MA: Tuberculosis. En: Martinez MR editor: La salud del niño y del adolescente. 5a ed, México: Manual Moderno, 2005:703. Heaton P et al.: Development of a Pentavalent Rotavirus Vaccine against Prevalent Serotypes of rotavirus Gastroenteritis. Jour Infect Dis 2005; 192:S17-21.

Sitios en Internet http://www.aap.org http://www.ssa.gob.mx (Norma Oficial Mexicana NOM-036-SSA2-2002)

3

Sección 4. Medicina basada en evidencias 4

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Capítulo 13. Medicina basada en evidencias. . . . . . . . . . . . . . . . 65

63

13 Medicina basada en evidencias José Luis Arceo Díaz, Susana Domínguez Salcido, José Óscar Morán Vázquez y José Manuel Ornelas Aguirre

4 “La investigación médica debe de ser fuente importante en el proceso de actualización consciente de los conocimientos médicos.” Archivald Cochrane, 1979.

HISTORIA DE LA MBE La medicina basada en evidencias (MBE) se inicia en 1992 en la Universidad de Mc. Master en Ontario Canadá, aunque ya desde mediados del siglo XIX, Bichat y Magendie expresan los primeros fundamentos filosóficos de la MBE. En el siglo XIX, Charles Louis en París demostró que las sangrías por flebotomía no tenían ningún efecto benéfico, sin embargo ninguno de los médicos de su tiempo le dieron importancia a sus aportaciones a la ciencia.

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CONCEPTO La MBE es una corriente metodológica de razonamiento que pretende unir la experiencia clínica con el método científico, involucrando al paciente en la toma de decisiones. Otra definición sería, ante un problema de salud de un paciente (o grupo de pacientes con el mismo problema), aplicar la mejor evidencia actual, metodológicamente aprobada y criticada de manera formal antes de decidir su empleo. Sackett la define como el uso consciente, explícito y juicioso de la mejor evidencia disponible, en la toma de decisiones, sobre la atención a los pacientes considerados en su individualidad. PROPÓSITO La MBE busca con su ejercicio, lograr que todo el personal involucrado en las “ciencias de la salud”, reflexione de manera sistemática todas las decisiones que habrá de tomar ante un problema de salud que presente un paciente o un grupo de pacientes con la misma problemática, buscando dar soluciones que conlleven en forma integrada “Experiencia y base científica”. 65

66 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

OBJETIVOS DE LA MBE Alimentar un diagnóstico, establecer la mejor terapéutica actual, precisar un pronóstico para la vida y la función, acceder a las bases electrónicas de datos científicos relacionados con las ciencias de la 4 salud, documentar al cuerpo médico y grupos afines en la “revisión crítica” de la información obtenida, capacitar a todos los grupos que practican el ejercicio de la medicina y disciplinas afines (odontología, enfermería, nutrición, entre otras), en la aplicación y seguimiento de los resultados. PASOS A SEGUIR EN LA MBE (ACCIONES) • Definir con precisión el problema que habrá de identificar haciendo consecuentemente un buen fundamento clínico el “enfoque adecuado”. • Actualizar los conceptos básicos de bioestadística y metodología científica de la investigación clínica. • Aplicar las experiencias acumuladas y conservadas en su “resonancia cognitiva” personal en la toma de decisiones. • Si existiera “disonancia cognitiva”, aceptarla y transformarla en una pregunta clínica contestable y acudir para resolverla a la información más coherente y congruente con la problemática detectada que puede ser un libro de texto actualizado o un artículo médico impreso en una revista o una asesoría de un experto a otros medios. • Si la duda surgida no ha sido racionalmente satisfecha, acudir de inmediato a las bases de datos electrónicas (p. ej., Medline, Cochrane, EBM, entre otras.), formulando con anterioridad preguntas contestables. • Hacer un análisis crítico de la información (aplicando los conocimientos requeridos de bioestadística y metodología de la investigación clínica). • Aplicar la información científica obtenida en la problemática previamente detectada y hacer el seguimiento para conocer los resultados. ELABORACIÓN DE PREGUNTAS CONTESTABLES De acuerdo con el Dr. D. Sackett et al, las preguntas se dividen en; preguntas “básicas”, y preguntas “específicas” o de “primera línea”. Las cuales presentan algunas diferencias que a continuación se describen:

Medicina basada en evidencias • 67

a) Preguntas básicas. Están integradas por tres elementos, una raíz (¿que?, ¿cómo?, ¿cuál?, entre otros), un verbo y un padecimiento una parte de él. Un ejemplo es; ¿cuál es el germen causal más frecuente de la bronquiolitis? La raíz: cuál. 4 El verbo: causal. El padecimiento: bronquiolitis. b) La pregunta “específica” está integrada por la nemotecnia PICO, en donde: P = problema, paciente, población. I = intervención (qué maniobra pretendo). C = comparación (cuándo se requiera). O = outcome objetivo o resultado que busco.

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Un ejemplo de pregunta específica es un escenario clínico con una paciente de 10 años de edad que presenta cefalea con características clínicas de migraña; la madre nos pregunta cuál es el medicamento de elección para las “crisis”. La pregunta la podemos integrar de la siguiente manera. En una paciente de 10 años de edad con migraña, durante la crisis ¿cual será el medicamento ideal con mayores efectos deseables que adversos? Los elementos PICO serán: P = Paciente de 10 años del sexo femenino con migraña. I = La intervención. La maniobra que pretende realizar para obtener la información adecuada, que en este caso será la búsqueda de un ensayo clínico o una revisión sistemática de ensayos clínicos. C = Comparación. Se busca un ensayo clínico paralelo comparativo entre dos o mas medicamentos o comparado con placebo. O = Outcome. Se pretende ofrecer la mejor opción terapéutica, con mínimos efectos indeseables y de ser posible con ventaja costobeneficio. Para la elaboración de la pregunta puede iniciar identificando los elementos PICO o bien, como lo hemos descrito en el ejemplo anterior. BÚSQUEDA DE LA MEJOR INFORMACIÓN Para que la búsqueda de la información sea rápida y eficiente la pregunta debe ser precisa, clara, sencilla y única, ya que la búsqueda se simplificará, además nos orienta de primera intención al tipo de estudio que es más útil buscar.

68 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Con el fin de orientar al practicante de la MBE mostramos el cuadro 13–1, el cual nos sugiere el tipo de estudio a localizar de acuerdo con la “Intervención” de la pregunta. También es muy importante recordar cúales son las “bases de datos”, más importantes y accesibles de manera “gratuita”, a las cua4 les podemos ingresar a través de internet en forma directa o mediante “interfases” (PubMed) o buscadores. Las bases de datos que más nos pueden ayudar con la información son: Medline y Cochrane. Medline es la más grande del mundo, creada por la biblioteca nacional estadunidense, en la actualidad reúne la información de alrededor de 5 000 revistas de todo el mundo, que han sido ponderadas previamente, entre ellas; JAMA, The Lancet, New England Journal of Medicine (NEJM), British Medical Journal, Pediatrics. Estas revistas tienen una “sensibilidad” muy alta, arriba de 90% para algún tipo importante de artículos, como los ensayos clínicos. La ventaja de dar alta sensibilidad de los artículos médicos es de que tenemos la posibilidad de encontrar toda la información relacionada con las “ciencias de la salud”. La desventaja radica en que no toda la información tiene una “validez interna” aceptada y requiere realizar el análisis crítico individual, que supone obviamente tener la destreza para llevarlo a cabo de manera adecuada. Cochrane colaboration: el centro de operaciones de esta base de datos se encuentra en Oxford, y es indudablemente la base de mayor “especificidad”, cerca de 100% de sus artículos relacionados con las “ciencias de la salud”. Lo cual es una seguridad de la calidad de Cuadro 13–1. Tipo de estudio a localizar de acuerdo con “la Intervención de la pregunta” Intervención Terapéutica

Diagnóstico

Etiología y daño

Pronóstico

Tipo de estudio Revisión sistemática Ensayo clínico aleatorizado, controlado y cegado Guía de práctica clínica Revisión sistemática Estudio transversal comparativo Guía de práctica clínica Revisiones sistemáticas Cohortes Casos y controles Guías de práctica clínica Revisiones sistemáticas Cohortes Supervivencia Guías de práctica clínica

Medicina basada en evidencias • 69

la información que almacena en sus bases de datos y por otro lado la desventaja sería que no toda la información médica y paramédica se encontraría a disposición de los usuarios. De cualquier manera esta deficiencia se resuelve con las ligas que existen entre las diferentes bases de datos que manejan en forma adecuada las interfases y los buscadores. 4 Cochrane cuenta con cuatro bases de datos propias que son:

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a) Revisiones sistemáticas. b) Registro de ensayos clínicos. c) DARE; mantenida por el Center of Reviews and Dissemination, organismo que pertenece a la (National Health Services, Británico). d) Base de datos de revisiones de costos y efectividad. A las bases de datos se puede acceder de manera directa o a través de motores de búsqueda (Google), “metabuscadores” (TRIP) o por agregadores (OVID, EBSCO, PROQUEST, entre otros), e interfases (PubMed), empresas que reúnen en la red información científica que comercializan las distintas bases de datos, al final del capítulo se listan algunas direcciones electrónicas que nos llevan a las bases de datos más importantes. Para acceder a las bases de datos existen varias opciones que podrán ser consultadas en las referencias bibliográficas sugeridas al final del capítulo como propone la Dra. Sharon E. Strauss et al., utilizando la regla 4S: sistemas, sinopsis, síntesis y estudios. En la figura 13–1, hemos elaborado un diagrama de flujo que puede orientar los pasos a seguir cuando una vez elaborada una pregunta y clasificada como básica o específica, continúe los pasos de acuerdo con la dirección sugerida. ANÁLISIS CRÍTICO DE LA INFORMACIÓN MÉDICA Sin duda todas las acciones a seguir para alcanzar el propósito de la MBE son muy importantes, sin embargo dentro de ellas el análisis crítico de los artículos médicos es seguramente el paso más trascendente, ya que se requiere en quien lo hace, conocimientos de la metodología de la investigación clínica, procedidos de conocimientos básicos de la epidemiología clínica y desde luego de bioestadística, para poder “interpretar” “enjuiciar” y “proponer” en su caso al autor, algunas modificaciones que pueden mejorar la metodología científica del artículo médico. En la actualidad existen bases de datos que nos proporcionan información “prefiltrada”, que facilitan poder emitir un juicio de un

70 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Vacío de conocimientos Pregunta básica

Pregunta específica PICO

Experiencia propia

4

Búsqueda básica Consulta a un experto

Búsqueda avanzada

TRIP

Libro de texto

Revisiones sistemáticas

Guías de práctica clínica DARE

Consulta en una revista

Registro de ensayos clínicos

Consulta con un motor búsqueda

CAT´s POEMS GOOGLE MEDLINE Direcciones Web:

PubMed

1) www.healthinternetwork.net 2) www.fms.com 3) www.doaj.org

Identificar términos de búsqueda

Términos MeSH

Use límites

Use clinical queries o revisiones sistémicas

Si

No

Acuda a fuente primaria HINARI

Free Medical J. (1)

(2)

Open Acces Journal (3)

Analizar críticamente el artículo

Figura 13–1. Pasos a seguir en la búsqueda de la información, tomando en cuenta el tipo de pregunta (vacío de conocimiento). A la izquierda, pasos a seguir para acceder a información necesaria para responder a una pregunta básica y llenar así el vacío de conocimiento. A la derecha secuencia de pasos a seguir para acceder a la información necesaria para responder a una pregunta específica.

Medicina basada en evidencias • 71

artículo médico y poder aplicar la información para resolver el cuestionamiento específico que nos haya llevado a la búsqueda de estos bancos de datos. Desafortunadamente la mayor base de datos mundial, que es Medline, aunque nos proporciona mucha información médica actualizada, la gran mayoría de los artículos médicos requieren de un aná- 4 lisis crítico por quien recupera la información, de ahí la importancia de contar con la preparación adecuada para poder emitir un juicio razonado. Antes de iniciar el análisis de un artículo recuperado, sugerimos llevar a cabo los siguientes pasos en forma secuencial.

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1ª Fase: Leer el título del artículo. • Quiénes son los autores. • Qué especialidad tienen. • En dónde realizaron la investigación. • En qué revista se encuentra y la fecha en que fue publicado. • Si esta primera etapa satisface las necesidades de información continuar la segunda. 2ª Fase: Se trata de un estudio primario o secundario. • Es analítico o descriptivo. • Es transversal o longitudinal. • Si es analítico, es observacional o experimental. • Es prospectivo o retrospectivo. • Se trata de un ensayo clínico, cohorte, casos y controles, transversal o comparativo, descripción de un caso, serie de casos, transversal simple, entre otros. • Si es un estudio secundario, se trata de una revisión sistemática, un metaanálisis, una revisión narrativa, a otros. • Si ya definió el estudio y lo considera que puede ser útil para contestar su pregunta continúe con la tercera. 3ª Fase: Lea el resumen y observe si el autor(es) sigue el formato IMRAD teniendo especial cuidado de que cada subtítulo defina con claridad las siguientes consideraciones: Introducción. Relata “el porqué” del estudio, justificando que la información que existe hasta el momento no resuelve su pregunta de investigación, por tanto decide hacer una investigación personal. Aquí debe mencionar su hipótesis de trabajo.

72 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Material y métodos. El autor debe explicar “cómo” pretender llevar a cabo su investigación y cómo analizar sus resultados. Resultados. Menciona lo que encuentra en el estudio. Discusión. El autor debe explicar lo que significan los resultados y al final referir su opinión sobre el valor de los mismos, sobre todo 4 desde el punto de vista metodológico, si tienen significación estadística mencionando a su vez los valores medios y las medidas de dispersión como desviación estandar e intervalos de confianza. El Dr. Robert S. Flaherty propone una forma simple de “análisis crítico” cuando se conoce la elaboración de preguntas contestables integradas con la nemotecnia PICO; él lo ha denominado a su vez con la nemotecnia PP-ICONS. A continuación referimos lo que significa cada sigla: P = Problema: ¿en el artículo seleccionado los autores señalan el mismo problema que hemos detectado en el paciente? P = Población: ¿los pacientes o las unidades de investigación se parecen a mi paciente? I = Intervención: ¿la maniobra que deseo aplicar es la misma que los investigadores aplican? C = Comparación: si el estudio es analítico en el caso de una prueba diagnóstica ¿se compara contra un Gold standar? Si se trata de un ensayo clínico, ¿el medicamento experimental se compara contra un medicamento ya conocido o contra un placebo? Si se trata de un estudio de cohortes, ¿se comparan los datos en los individuos “expuestos”? y “no expuestos”? entre otras preguntas. O = Outcome o resultado pretendido: ¿es importante para la toma de decisiones? ¿Es de interés para mi paciente? N = Números: ¿la “muestra” es “representativa” de la población? Y ¿el número es lo suficientemente grande para no caer en “error Beta? S = Estadísticas: ¿los resultados son presentados con medidas absolutas (reducción del riesgo absoluto [RRA] o NNT en los ensayos clínicos)? ¿o medidas relativas (riesgo relativo [RR], reducción del riesgo relativo [RRR])? ¿Refiere el valor de P? Refieren en las variables cuantitativas las medidas de “tendencia central” (media, mediana, moda, entre otros)? ¿Refieren las medidas de dispersión (desviación estándar, intervalos de confianza)? Por limitaciones de espacio, a pesar de ser muy importante conocer cómo llevar a cabo el “análisis crítico de un artículo médico”, sólo lo abordamos de una manera simple, no obstante, las referencias que se agregan al final al consultarse amplían esta información recomendando el Users Guide to the Medical Literature for Evidence Based Clinical Practice, del Dr. Gordon Guyatt.

Medicina basada en evidencias • 73

DIRECCIONES ELECTRÓNICAS ÚTILES PARA BÚSQUEDA 1. Google http://www.google.com Uno de los mejores buscadores generales en la red. Excelente buscador de imágenes en la web. Pueden utilizarse modificadores de búsqueda como filetype para encontrar archivos pdf, doc o ppt. 2. National library of Medicine http://www.nim.nih.gov/hinfo.html Página de la Bilbioteca Nacional de Medicina de EUA Con acceso gratuito a PubMed (MEDLINE), OMIM y otras importantes bases de datos de medicina y otras ciencias. 3. PubMed http://www.pubmed.com Base de datos bilbiográfica con referencias y resúmenes (abstracts) de todos los artículos publicados en más de 4 300 revistas biomédicas desde 1950. 4. SumSEARCH http://sumsearch.uthscsa.edu Metabuscador de información bibliográfica de la Universidad de Texas en San Antonio. Ayuda con estrategias para búsquedas de evidencia.

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5. TRIP Database http://www.tripdatabase.com Metabuscador de evidencia con acceso gratuito. Interesantes recursos y clasificación automática de los resultados en categoría para facilitar la búsqueda. 6. Centro Cochrane Iberoamericano http://www.cochrane.es/clibplus Base de datos de revisiones sistematicas de la Biblioteca Cochrane y sus grupos de revisores. Acceso gratuito para iberoamérica. 7. National Institute for Health and Clinical Excellence - NICE http://www.nice.org.uk Base de datos de Guías de Práctica Clínica, acceso gratuito. Textos completos. 8. Clinical Evidence – BMJ http://www.clinicalevidence.com Libro del BMJ Publishing Group con excelentes recursos sobre MBE abarcando más de 200 trastornos. Acceso gratuito para países en vías de desarrollo. 9. Fisterra http://www.fisterra.com Recursos en atención primaria. Muy útil para médicos familiares. Buenos recursos en enseñanza de la MBE. 10. Centre for Evidence Based Medicine http://www.cebm.utoronto.ca Excelente página del Centro de Medicina Basada en Evidencia de la Universidad de Toronto. El sitio oficial del libro de Straus (antes David Sacket) sobre MBE. 11. OMIM Online Mendelian Inheritance in Man http://www.pubmed.com

4

74 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Base de datos de trastornos de herencia mendeliana del Dr. Victor McKusik, de la Universidad John Hopkins. 12. BMJ Publishing Group Journals http://www.bmjhournals.com Las mejores revistas del BMJ Publishing Group. Incluyendo la revista Evidence Based Medicine. Acceso gratuito para países en vías de desarrollo. 4 13. ACP Journal Club http://www.acpjc.org Una de las mejores revistas de MBE. Análisis crítico de la literatura médica publicada en las mejores revistas del mundo. 14. Bandolera http://linfodoctor.org/bandolera La versión de Bandolier en español. Al final de cada artículo se incluye un enlace con la versión original en inglés.

REFERENCIAS Evidence-Based Medicine Working Group. Evidence-based medicine. A new approach to teaching the practice of medicine. JAMA 1992;268(17): 2420-2425. Flaherty RJ: A simple method for evaluating the clinical literature. Fam Pact Manag 2004;11(5):47-52. Haynes RB: Of studies, syntheses, synopses, and systems: the “4S” evolution of services for finding current best evidence. ACP J Club 2001; 134(2):A11-A13. Sackett DL et al.: Medicina Basada en la Evidencia. Cómo ejercer y enseñar la MBE. Madrid: Churchill Livingstone, 2000. Strauss ES et al.: Medicina Basada en Evidencia. Cómo practicar y enseñar la MBE. Elsevier: España, 2006. Users Guide to the Medical Literature: A Manual for Evidence-Based Clinical Practice. Gordon Guyatt, Drummond Rennie (Eds). Chicago: American Medical Association; 2002.

Parte II. Urgencias Sección 5. Urgencias Capítulo 14. Evaluación del paciente 5 en la sala de urgencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Capítulo 15. Aspiración de cuerpo extraño . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Capítulo 16. Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 . . . . . . . . . . . 85 Capítulo 17. Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Capítulo 18. Crisis convulsivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Capítulo 19. CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 Capítulo 20. Equilibrio ácido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

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Capítulo 21. Estado de choque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Capítulo 22. Hidratación oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Capítulo 23. Ingestión de cáusticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Capítulo 24. Intoxicaciones en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Capítulo 25. Quemaduras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Capítulo 26. Reanimación cardiopulmonar en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Capítulo 27. Trauma múltiple mayor. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Capítulo 28. Trauma abdominal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

75

76 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Capítulo 29. Traumatismo craneoencefálico . . . . . . . . . . . . . . . 147 Capítulo 30. Traumatismo de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Capítulo 31. Ventilación mecánica asistida . . . . . . . . . . . . . . . . 157 5

14 Evaluación del paciente en la sala de urgencias José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

5 CONCEPTO El abordaje diagnóstico y terapéutico del paciente con enfermedad grave o traumatismo múltiple requiere de un enfoque ordenado y sistemático que permita identificar las situaciones que pongan en peligro la vida y resolverlas con base en prioridades, con el fin de lograr su estabilización aún antes de contar con un diagnóstico definitivo. Este abordaje consta de dos fases: la primaria o evaluación inicial y la secundaria o de diagnóstico definitivo (figura 14–1).

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FASE PRIMARIA O DE ESTABILiZACIÓN Al llegar el paciente se debe realizar una rápida evaluación del niño para determinar si su estado clínico es o no estable; esta evaluación puede realizarse utilizando el “ABCDE” de la American Academy of Pediatrics y de la American Heart Association, a saber: a) vía aérea; b) respiración; c) circulación; d) evaluación del estado neurológico y e) exposición. VÍA RESPIRATORIA • Evaluar permeabilidad. RESPIRACIÓN • Apnea, taquipnea, bradipnea. • Esfuerzo (insuficiencia) respiratorio. • Hemitórax con uniformidad en sus movimientos o deformidades. • Cianosis (signo de aparición tardía; la central es de tipo respiratorio y la periférica de tipo circulatorio). • Bamboleo de la cabeza (signo inminente de paro). 77

78 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

A la llegada del sujeto Paciente inestable

Reanimación, estabilización o ambas

Paciente estable

Evaluación secundaria

Fase primaria o evaluación inicial

5

Tratamiento definitivo

Figura 14–1. Abordaje del paciente con enfermedad grave o traumatismo intenso.

CIRCULACIÓN • • • •

Intensidad y regularidad de los pulsos. Frecuencia cardiaca, regularidad, ritmo e intensidad. Llenado capilar. Presión arterial (en el niño puede existir trastorno con presión arterial normal). • La uresis es un parámetro de gran utilidad para evaluar respuesta. ESTADO NEUROLÓGICO Y OTROS Datos neurológicos: consciente e inconsciente, emite sólo sonidos, no reconoce a los padres, responde a estímulos dolorosos (Glasgow); forma, tamaño y respuesta de pupilas; movimientos espontáneos de extremidades; hematoma retroauricular; ojos de “mapache”. Fracturas. Deformidad o limitación de extremidades. Piel. Ictericia, petequias, equimosis, erupciones. Olor. Presenta algún olor característico. Pulmón. Entrada de aire, presencia de estertores, más lo señalado en respiración. Esta exploración debe realizarse de manera rápida; lo cual es posible dado que muchos de los parámetros señalados se pueden obtener mediante la inspección y sobre todo, porque al mismo tiempo puede llevarse a cabo la palpación o auscultación. Si hay amenaza

Urgencias • 79

para la vida, se procede a la estabilización; si el sujeto se encuentra estable, se realiza la evaluación secundaria. Algunas situaciones que requieren de rápida evaluación y acción se señalan en el cuadro 14–1.

MANEJO DE LA FASE PRIMARIA O ESTABILIZACIÓN TRATAMIENTO DE LA VÍA RESPIRATORIA (A) • Posición correcta, con la cabeza inclinada hacia atrás y desplazando el mentón hacia arriba. Manejar cabeza y cuello como una unidad, en especial cuando se sospecha lesión cervical y evitar la hiperextensión. • Eliminar obstrucción si existe. En la obstrucción aguda con el paciente consciente, aplicar la maniobra de Heimlich y al lactante, colocarlo sobre la mano izquierda y aplicar golpes en la espalda con la derecha. Si el sujeto está inconsciente, colocarlo en decúbito supino y presionar en epigastrio, empujando hacia arriba con el dorso de la mano en el adulto, y con los dedos en el lactante. • Evitar broncoaspiración.

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RESPIRACIÓN (OXIGENACIÓN) (B) • Si el paciente mejora con la posición y tiene automatismo respiratorio, suministrar oxígeno en mascarilla o escafandra. Cuadro 14–1. Situaciones que requieren de una evaluación cardiopulmonar inmediata Frecuencia respiratoria mayor de 60/min Ritmo cardiaco mayor de 180 o menor de 80/min ( < 5 años de edad) mayor de 160/min (< 5 años de edad) Insuficiencia respiratoria Politraumatizado (trauma múltiple) Quemaduras Cianosis Confusión Alteración del estado de conciencia Estado epiléptico Fiebre con petequias Insuficiencia cardiaca Modificado de American Heart Association & American Academy of Pediatrics. Reanimación avanzada en pediatría: AHA & AAP, 1990:5.

5

80 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• Si no respira, oxigenar: boca a boca o con bolsa de ventilación y proceder a intubación endotraqueal. • Verificar la entrada de aire, observando los movimientos del tórax y, si tiene ayuda, auscultar. • Apoyo ventilatorio. 5 CIRCULACIÓN (C) • Verificar pulsos; si no hay, iniciar compresiones torácicas y utilizar las medidas recomendadas en el capítulo Reanimación cardiopulmonar. • Acceso venoso periférico dentro de los primeros 90 seg del fenómeno; si no es posible, se efectúa punción tibial, venodisección o se aplica catéter central. • Líquidos intravenosos: cristaloides, coloides, sangre. En el choque hipovolémico, se proporciona solución de Ringer lactado (Hartman) o salina isotónica a dosis de 20 mL/kg de peso por vía intravenosa (IV) a “chorro”; se evalúa al enfermo al terminar la solución y si es necesario, se aplica otra carga rápida durante 20 min y se evalúa nuevamente. Cuando hay sangrado, se inhibe y si es importante se suministra sangre a dosis de 15 a 20 mL/kg/peso vía IV. Si no se cuenta con ella, se aplican expansores de plasma. En insuficiencia cardiaca, se restringen líquidos. • Aplique catéter central para medir presión venosa central (PVC) y mantenga ésta entre 5 y 10 mm Hg; si aumenta a más de 10, puede haber hipertensión pulmonar que debe corroborarse midiendo la presión en cuña. Descartar neumotórax, taponamiento cardiaco, entre otros. • Sustancias vasoactivas cuando hay insuficiencia de bomba (dosis en capítulo reanimación cardiopulmonar y choque). • Manejo del equilibrio ácido-base. • Tratar dolor. • Se recolectan muestras para efectuar exámenes de laboratorio (biometría hemática, gases arteriales, electrólitos, glucemia, entre otros exámenes). • Monitorización. Las medidas antes descritas se aplican según el caso en particular. De igual forma hay que tener siempre en mente que el objetivo de las acciones es lograr la estabilización del paciente.

Urgencias • 81

FASE DE EVALUACIÓN SECUNDARIA Comprende los siguientes puntos: • Exploración física completa y minuciosa. • Datos del fenómeno, motivo de la consulta. • Antecedentes de enfermedades previas, alergias, toma de medicamentos o drogas, hora del último alimento, inmunizaciones 5 previas, entre otros datos. • Recolección de muestras para efectuar exámenes de laboratorio complementarios. • El manejo en general será aplicado con base en la situación predominante, causal o ambas. REFERENCIAS American Heart Association. Pediatric Basic life support. Circulation 2005; 112:IV-156-IV-16. American Heart Association and American Academy of Pediatrics. Texto de reanimación avanzada pediátrica. AHA & AAP, 1990. Romano SC: Monitorización del paciente grave. En: Romano SC. El paciente pediátrico grave, 6a ed., México: Cuellar editores, 1991:11.

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15 Aspiración de cuerpo extraño Benigno Arreola Silva, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es el paso involuntario de un material orgánico o inorgánico a la laringe, tráquea o bronquios, estableciéndose de inmediato un proceso obstructivo en las vías respiratorias inferiores que puede ser de mayor o menor importancia según volumen, forma, naturaleza y sitio donde se aloje el material. Ocurre con mayor frecuencia en preescolares. CAUSAS Orgánicas. Éstas se presentan en 70 a 80% de los casos, las cuales pueden ser de origen animal (huesos, trozos de carne u otros) y de origen vegetal (semillas de frutas, cereales, entre otros).

82 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Inorgánicas. Se presentan en 10 a 30% de los casos y comprenden metales, metaloides, plásticos y otros objetos. FISIOPATOGÉNESIS El cuerpo extraño aspirado puede alojarse en las vías aéreas altas y obstruirlas en su totalidad y condicionar asfixia. La mayoría de las 5 veces éste continúa hacia bronquios, ahí se aloja, y los síntomas se estabilizan. Si el material extraño es movilizado de modo intermitente por los movimientos respiratorios producirá el conocido “signo de la bandera” (ruido similar al que produce una bandera izada en el asta cuando es movilizada por el viento); en tanto que si condiciona obstrucción parcial puede producir sibilancia. Cuando el cuerpo extraño no es extraído y permanece ahí por largos periodos, produce una reacción inflamatoria que condiciona a patología respiratoria crónica. Si existe obstrucción severa y se compromete la ventilación puede apreciarse cianosis, dificultad respiratoria e hipoxemia. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Etapa aguda Los antecedentes son positivos en relación con el accidente. Cuadro característico: tos, disnea y cianosis de inicio súbito que puede desaparecer momentos después de aspirar el cuerpo extraño, y se presenta de nuevo de manera cíclica al movilizarse o por reacción inflamatoria posterior. Pasado el estado crítico los síntomas disminuyen o incluso pueden desaparecer, pero es común encontrar hipoventilación, aumento de volumen del hemitórax afectado y sibilancia localizada. Los hallazgos clínicos observados en esta etapa con mayor frecuencia son: tos persistente (75%), disminución de la entrada de aire (62.8%) y sibilancia localizada (30%). Radiológicamente se observa síndrome de rarefacción pulmonar (enfisema obstructivo) y síndrome obstructivo: atelectasia. Etapa tardía Neumonía, bronconeumonía y supuración pulmonar. El cuerpo extraño orgánico (semillas) produce neumonía araquidónica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Gasometría completa y biometría hemática.

Urgencias • 83

ESTUDIOS DE GABINETE Radiografías posteroanterior (PA) y lateral de tórax. Si hay sospecha de aspiración de cuerpo extraño el estudio debe realizarse en inspiración y espiración, y cuando el cuerpo extraño es radiolúcido, la radiografía en inspiración puede ser normal, pero en la espiratoria, puede verse atrapamiento de aire del pulmón afectado. Los signos radiológicos de enfisema obstructivo (atrapamiento de aire) constituyen el 5 hallazgo más frecuente, seguido de atelectasias (figura 15–1). Los cuerpos extraños radioopacos son fácilmente visibles en la placa. La presencia de un signo radiológico sólo, tiene una sensibilidad diagnóstica de 80% y una especificidad de 33%. En 16 a 30% de los casos la radiografía de tórax es normal; sin embargo esto no descarta el diagnóstico. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con cuerpo extraño aspirado, cuyo diagnóstico se ha confirmado o sospechado debe hospitalizarse.

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TRATAMIENTO • Extracción del cuerpo extraño mediante broncoscopio, se ha reportado éxito en 97% de los casos. El broncoscopio rígido tipo Storz es el ideal. El procedimiento se efectúa con anestesia general. La broncotomía se realiza en muy pocas ocasiones. • Puede ocurrir la expulsión espontánea. • Resuelto el problema, mantener al paciente en observación por 24 h y si no se presentan complicaciones se indica el alta.

Figura 15–1. Atelectasia de pulmón derecho secundaria a la aspiración de un cuerpo extraño. La descripción de los hallazgos radiológicos en la atelectasia, pueden consultarse en el capítulo correspondiente.

84 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• En la etapa aguda, sobre todo si el cuerpo extraño se aloja en laringe, la maniobra de Heimlich puede resolver el problema obstructivo. COMPLICACIONES Son aquéllas mencionadas en la etapa tardía. Además, como conse5 cuencia del procedimiento broncoscópico o de la intubación endotraqueal, suele presentarse laringitis traumática y con menor frecuencia ocurre atelectasia, neumotórax o neumomediastino. En algunos casos se ha observado, a largo plazo, estenosis bronquial. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cuando haya sospecha de que el cuerpo extraño fue extraído en fragmentos debe realizarse radiografía de tórax de control, 15 días después del alta hospitalaria, y si se observan datos que sugieran restos o presencia del cuerpo extraño, debe realizarse broncoscopia. Las complicaciones deben seguir tratándose hasta su resolución. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo paciente con sospecha o comprobación diagnóstica de aspiración de cuerpo extraño debe enviarse al especialista. REFERENCIAS Arreola-Silva B, Orozco PJ: Cuerpos extraños en vías aéreas. En: Martinez R. La salud del niño y del adolescente, 5a ed, Manual Moderno: México, 2005:1695-1698. Brkic F, Umihanic S. Tracheobronchial foreign bodies in children Experience at ORL clinic Tuzla, 1954-2004. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71: 15. Midulla F et al.: Foreign body aspiration in children. Pediatr Int. 2005; 47:663-668. Vázquez RR, Arceo DJL: Cuerpo extraño en vías aéreas. Análisis de 85 casos. México: Hospital de Pediatría, CMNO, IMSS, 1985.

Urgencias • 85

16 Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 René Ocampo Campos

CONCEPTO Es una complicación aguda de la diabetes mellitus, en la que por falta de insulina ocurre un cuadro caracterizado por hiperglucemia, deshidratación, hiperosmolaridad y acidosis metabólica. De no ser diagnosticada y tratada de manera oportuna, puede ser fatal. CAUSAS

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En el niño no conocido como diabético es frecuente que su diagnóstico se elabore hasta que el paciente está en cetoacidosis diabética (CAD). En el sujeto ya conocido, la causa de CAD es la falta de aplicación de insulina o la falta de ajuste de la dosis de ésta, ante una situación de estrés agudo (infección, deshidratación, ayuno, vómitos, sobrecarga emocional, entre otras). FISIOPATOLOGÍA La disminución de insulina provoca hiperglucemia, la cual induce diuresis osmótica (poliuria) e hiperosmolaridad plasmática. Ambas generan deshidratación intra y extracelular, y la diuresis osmótica provoca pérdida de electrólitos. Al no metabolizarse la glucosa, se utilizan otras vías alternas para obtener energía: lipólisis, por lo que los ácidos grasos libres circulan en abundancia y al llegar al hígado son transformados en cuerpos cetónicos, generadores de la acidosis metabólica. CUADRO CLÍNICO Agudización (en el sujeto no conocido como diabético), o reactivación (en el ya conocido), de los síntomas habituales de la diabetes mellitus: poliuria, polidipsia, hipodinamia, pérdida de peso, aliento cetónico, entre otros. Si en esta fase no se da el tratamiento correcto, aparece deshidratación grave, polihiperpnea (por acidosis metabólica)

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86 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

y si continúa evolucionando, habrá alteraciones del estado de alerta hasta llegar a la inconsciencia (coma diabético). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Coma hipoglucémico en el paciente diabético 5 Su presentación es súbita y hay antecedente de inyección quizá excesiva de insulina. Hay intensa diaforesis en ausencia de deshidratación, hiperglucemia y cetonuria. Coma hiperosmolar Evoluciona con hiperglucemia casi siempre por encima de 1 000 mg/dL, pero hay ausencia de cetoacidosis. Acidosis láctica Puede presentarse en pacientes en estado de choque, en hipoxemia o por ingestión de biguanidas, etanol o fructosa. No hay hiperglucemia ni cetosis, excepto cuando la acidosis láctica está complicando a la CAD. Ayuno y alcohol en el sujeto no diabético Hay antecedente de ingestión del tóxico y tendencia a la hipoglucemia con cetonuria positiva. Intoxicación por salicilatos Existe antecedente de ingestión excesiva del fármaco; tendencia a hipoglucemia y glucosuria “positiva” (falsa positiva) si se detecta con Clinitest. Con tira reactiva de glucosa-oxidasa, el resultado será negativo. Cuando se presenta cetosis, habrá datos de laboratorio de acidosis metabólica mezclada con un cuadro de alcalosis respiratoria. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes inmediatos Glucemia capilar con tira reactiva (de preferencia con medidor electrónico portátil) de más de 250 mg/dL; glucosuria con tira reactiva de más de 2 g/L; cetonuria fuertemente positiva (más de 160 mg/dL). Debe recordarse que la cetonemia y la cetonuria, pueden interferir con la lectura correcta de la glucemia y la glucosuria (reacciones falsas negativas). En este momento, debe tomarse muestra de sangre para el laboratorio de urgencias.

Urgencias • 87

Exámenes complementarios Glucemia venosa (más de 250 mg/dL), urea (incremento leve menor de 60 mg/dL); creatinina (aumento menor de 2 mg/dL); sodio (dependiendo de la gravedad y del tiempo transcurrido puede haber desde hipo hasta hipernatremia. Cuando hay hiponatremia se considera que es un efecto dilucional provocado por la hiperosmolaridad plasmática); potasio (desde normopotasemia hasta hiperpotasemia); 5 cloro (muy variable); pH casi siempre menor de 7.1; CO2 total y bicarbonato de menores a 10 mEq/L; leucocitosis casi nunca superior a 15 000/mm3. Investigue la posibilidad de infección de vías urinarias con examen general de orina y urocultivo. Además, calcular osmolaridad plasmática mediante la siguiente fórmula: 2(Na + K) + glucemia mg/dL = mOsm/kg 18

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Cuando hay más de 320 mOsm/kg, la hiperosmolaridad es grave. También debe calcularse la “brecha” aniónica: (Na + K + 8) – (HCO3 + Cl) cuyo resultado normal es menor a 25; Por arriba de esta cifra se confirma la existencia de acidosis metabólica. El cálculo del sodio corregido, valora el efecto dilucional ejercido por la hiperglucemia. Utilizar la siguiente fórmula: (glucemia (mg/dL) – 100 × 0.0275) + Na (mEq/L). ESTUDIOS DE GABINETE Vigilar evolución del potasio plasmático mediante electrocardiograma. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los sujetos con CAD deben hospitalizarse de preferencia en unidades de cuidados intensivos, durante 24 a 36 h. Ante la sospecha de edema cerebral, solicitar valoración urgente por el neurólogo. EVOLUCIÓN La CAD no tratada o tratada incorrectamente, puede ser mortal. COMPLICACIONES Durante el tratamiento de la CAD: hipopotasemia, hipoglucemia, hipocalcemia (cuando se utilizan dosis excesivas de fosfato de potasio) y edema cerebral.

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(Sección 5)

TRATAMIENTO Medidas generales

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• Ayuno. Llevar control estricto de líquidos. Iniciar el llenado horario de la hoja de control de la CAD. • Si el paciente está semiinconsciente o inconsciente, instalar sonda de Foley. Si hay vómitos incoercibles, instalar sonda nasogástrica. Laboratorio subsecuente • Practicar glucemia capilar horaria hasta que la glucosa en sangre descienda a 250 mg/dL lo que por lo regular sucede dentro de las primeras 6 h de haber iniciado el tratamiento. Después, se recomienda medir la glucemia capilar cada 2 h hasta la resolución definitiva de la CAD. El estado ácido-base y los valores de electrólitos en sangre venosa, deben evaluarse por lo menos cada 6 h, en las primeras 24 h de tratamiento, pudiendo aprovechar esta muestra para medir la glucemia y corroborar la exactitud de las determinaciones de glucemia capilar. Líquidos intravenosos • Iniciar con carga rápida de solución salina isotónica al 0.9%, sin KCl, a dosis de 15 a 20 mL/kg para 1 a 2 h. • Para las siguientes 2 a 6 h: solución salina hipotónica al 0.66% (mezclar 2 partes de solución salina isotónica con una parte de agua bidestilada) a dosis de 30 mL/kg sin exceder de 1 000 mL. Añadir KCl a razón de 40 mEq por cada litro de solución indicada. Cuando la glucemia descienda por debajo de 250 mg/dL: • Cambie a solución mixta (mezclar dos partes de solución glucosada al 5% con una parte de solución salina isotónica) y administrar 20 a 30 mL/kg cada 6 h hasta la resolución definitiva de la CAD. También añada KCl (40 mEq/L). Aproximadamente a las 18 a 24 h de haber ingresado, es probable que el paciente pueda iniciar la tolerancia a la ingesta de líquidos claros que deberán ser anotados en el control de líquidos. Insulina de acción rápida (regular) • Iniciar infusión de insulina a dosis de 0.1 U/kg (mezclar 25 U de insulina con 250 mL de solución salina isotónica). Desechar 25 mL a través del sistema de infusión y administrar una micro-

Urgencias • 89

gota/kg/min). Agitar con frecuencia el frasco. Cuando la glucemia cae por debajo de 250 mg/dL, puede continuarse con esta infusión, tomando en cuenta que ya debió iniciarse la administración IV de soluciones glucosadas, o bien puede suspenderse e iniciar la insulina de acción rápida por vía subcutánea cada 4 a 6 h (cuadro 16–1). Insulina de acción intermedia o prolongada (insulina basal) • No usarla hasta la resolución total del cuadro de CAD, cuando el paciente tenga ingesta de alimentos normal.

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Potasio. Administrar 40 mEq por cada litro de líquidos IV por infundir, una vez que se comprueba que el gasto urinario es normal, a pesar de que haya cifras normales o levemente aumentadas de potasio plasmático. Utilizar KCl, y de tenerlo disponible, alterne con fosfato de potasio las dosis indicadas. Bicarbonato de sodio. Sólo en caso de acidosis grave (pH inferior a 7.0 y bicarbonato plasmático menor de 7.0 mEq/L). Proporcionar 3 mEq/kg de bicarbonato de sodio como dosis total. Pasar la mitad de la dosis, diluida en cuatro partes de agua bidestilada infundida de manera contínua en 4 a 6 h; al terminar, evalúar clínica y gasométricamente y sólo que persista el desequilibrio, aplicar el resto en las 18 h restantes. Si se ha corregido la alteración, suspender el bicarbonato. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO El sujeto deberá permanecer hospitalizado en la Unidad de Cuidados Intensivos hasta la corrección total su desequilibrio hidroelectrolítico Cuadro 16–1. Esquema para la aplicación de insulina rápida (regular) por vía subcutánea cada 4 a 6 h en la cetoacidosis diabética Glucemia capilar (mg/dL) < 60 60 a 90 91 a 120 121 a 150 151 a 180 181 a 220 221 a 260 261 a 300 301 a 350 351 a 400

Insulina de AR (U/kg) No aplique insulina Haga nueva evaluación en la siguiente hora 0.05 0.075 0.10 0.15 0.20 0.25 0.30 0.35 0.40

Este esquema es útil para cuando se decide suspender la infusión IV de insulina, pero no está resuelto en definitiva el cuadro de CAD.

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90 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

(24 a 48 h). Después de salir de esa área, el paciente permanecerá hospitalizado hasta lograr su control metabólico y recibir el curso de instrucción básica. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Después del alta hospitalaria, ya con su curso de instrucción básica, 5 el paciente es citado cada 6 a 8 semanas para verificar su estado de control. Cuando en CE se detecte una amenaza de cetoacidosis, se puede eliminar la causa desencadenante y ajustar la dosis de insulina pudiéndose evitar una hospitalización subsecuente. Tanto el pediatra como el médico general deben atender enfermedades intercurrentes en forma oportuna y específica. REFERENCIA Harris G: Physiologic management of diabetic ketoacidemia: a 5-year prospective pediatric experience in 231 episodes. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1046-1052. Sperling MA: Diabetic ketoacidosis. In: Sperling MA (editor): Pediatric endocrinology, 2nd ed. Philadelphia: Saunders, 2002:339-344. Wolfsdorf J: Diabetic ketoacidosis in infants, children and adolescents. A consensus statement from the American Diabetes Association. Diabetes Care 2006;29:1150-1159.

17 Coma Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

CONCEPTO Es el estado que se refiere como “la ausencia de cualquier respuesta psicológicamente comprensible, a un estímulo externo o a una necesidad interna”. Trastorno que se presentan debido a a una alteración en la integridad de la corteza cerebral y el sistema reticular activante, que requieren suspicacia en el diagnóstico por la infinidad de noxas causantes de la misma y cuyo soporte inicial es de sostén vital. Otros estados anormales de la conciencia en pediatría son; somnolencia, en donde hay obnubilación y respuesta lenta a los estímulos externos; sopor, cuando tenemos pérdida de la conciencia pero con respuesta a

Urgencias • 91

estímulos; y estupor, donde la pérdida de la conciencia sólo obtiene respuesta al estímulo doloroso. CAUSAS Cerebrales: masa ocupativa infratentorial o supratentorial, infarto hemorrágico o isquémico, tumefacción cerebral postraumática, evento vascular cerebral y encefalopatía hipertensiva. Opiáceos y otras sus- 5 tancias adictivas. Metabólicas: acidosis por diabetes, acidosis tubular distal, acidemia orgánica, hiponatremia, hipernatremia, hipoglucemia, hiperglucemia. Anoxia por ahorcamiento o ahogamiento. Infecciosas: encefalitis viral, meningoencefalitis bacteriana y absceso cerebral, insuficiencia renal. Otras: insuficiencia hepática, síndrome de Reye, insuficiencia renal, estado de choque. FISIOPATOLOGÍA Por lo general multifactorial resultado de diversas lesiones y muchas agresiones que originan edema cerebral inespecífico con los efectos resultantes en el flujo sanguíneo, el metabolismo cerebral y la subsistencia neuronal. También como consecuencia de una alteración estructural y/o funcional del sistema reticular activador, y de la corteza cerebral.

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EVALUACIÓN Al ingreso evaluar los signos vitales como presión arterial sistémica, frecuencia cardiaca, temperatura central y periférica; estado de conciencia (vigilia, somnolencia, sopor, estupor o coma), patrón respiratorio (eupnea, Cheyne-stokes, entre otros), tamaño de las pupilas (2/2 mm), características pupilares (isocoria o anisocoria), respuesta a los reflejos (fotomotor, oculocefálico y oculovestibular), movimientos anormales, actitud motora (decorticación o descerebración) y evaluación de la escala de coma de Glasgow modificada (cuadro 17–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Ante datos de fiebre, hepatosplenomegalia, signos de irritación meníngea y crisis convulsivas, se sugiere estudio citoquímico y laboratorial de líquido cefalorraquídeo, biometría hemática completa con cuenta de plaquetas y cultivos a todos los niveles para descartar infección del SNC. Ante la presencia de datos de focalización o lateralización en un accidentado realizar una tomografía axial computarizada craneal para corroborar sangrado. En trastornos de conciencia de evo-

92 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Cuadro 17–1. Escala de Glasgow modificada Respuesta verbal Calificación Menor de 2 años 5 Llanto apropiado 4

Llanto

5 3

2 a 5 años Usa palabras apropiadas Usa palabras inapropiadas Llantos, gritos o ambos Gruñidos Ninguno

Llanto y gritos inapropiados 2 Gruñidos 1 Ninguno Respuesta motora Calificación Menor de un año 6 No aplica 5 Localiza el dolor 4 Flexión de retiro 3 Flexión anormal (decorticación) 2 Extensión (descerebración) 1 Sin respuesta Respuesta ocular Calificación Menor de un año 4 Abre los ojos espontáneamente 3 Abre los ojos ante una exclamación 2 Abre los ojos en respuesta al dolor

Mayor de 5 años Orientado y capaz de conversar Desorientado y capaz de conversar Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles Ninguna Mayor de un año Obedece órdenes Localiza el dolor Flexión de retiro Flexión anormal (decorticación) Extensión (descerebración) Sin respuesta Mayor de un año Abre los ojos espontáneamente Abre los ojos al comando verbal Abre los ojos en respuesta al dolor

1

Sin respuesta

Sin respuesta

Calificación normal 15; menor a 7 vigilancia en una Unidad de Soporte Pediátrico Avanzado; menor a 3 estado muy grave. Fuente: Modificado de Reilly PL, Simpson DA, Sprod R, Thomas L- Assessing the conscious level in infants and young children: a paediatric version of the Glasgow coma scale. Childs Nerv Syst 1988; 4:30 The Lancet.

lución crónica con un síndrome de hipertensión intracraneana y crisis convulsivas, realizar tomografía o resonancia magnética para descartar masas ocupativas intracraneanas. En un paciente con vómitos y deshidratación severa sin cuadro enteral activo es importante determinar los niveles de hemoglobina glucosilada y cetonurias, electrólitos séricos, urea y creatinina para descartar lesión renal o diabetes. Ante ictericia, sola o acompañada de sangrado, red venosa colateral o ascistís; realice pruebas de función hepática, biometría hemática con plaquetas, pruebas de coagulación y amonio en sangre. Cuando los antecedentes son desconocidos y el cuadro incompleto pensar en una intoxicación

Urgencias • 93

o envenenamiento y realizar tamizaje laboratorial para drogas o búsqueda de sustancias tóxicas. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo individuo con trastorno de la conciencia debe vigilarse de 8 a 24 h hasta constatar estabilidad de sus constantes vitales. 5

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TRATAMIENTO Medidas generales. Hospitalización, ayuno para evitar vómitos y broncoaspiración, aplicación de soluciones parenterales a requerimientos básicos (1 500 a 2 000 mL/m2SC/día), corroborar la permeabilidad de las vías aéreas y oxigenación. Monitoreo de constantes vitales básicas (electrocardioscopio, baumanómetro digital intermitente, oxímetro de pulso, temperatura periférica, entre otros.), balance de líquidos(de ser necesario sonda de Foley y nasogástrica), toma de estudios de laboratorio y gabinete necesarios que sustenten el manejo y si es necesario apoyo ventilatorio (véase capítulo correspondiente). El tratamiento etiológico depende de las causas, por ejemplo, ante una masa tumoral ocupativa, craneotomía y disminución de la presión intracraneana con válvula derivativa con líquido cefalorraquídeo o de ser posible, extirpación del tumor. En hematomas epidurales y subdurales, drenaje de los mismos. En el coma hiperosmolar por diabetes, restitución de la volemia e infusión de insulina a microgoteo. En anoxia o asfixia, oxigenación e intubación endotraqueal en depresión de la respiración. En procesos infecciosos, uso de antiviral o antibiótico específico y medidas de sostén del estado hemodinámico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Dependen de la causa básica inicial, de lo oportuno del diagnóstico y la prontitud de la atención. CRITERIOS DE ENVIO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Es importante recordar que sólo deberá derivarse a un servicio de soporte pediátrico avanzado cuando se constate la estabilidad del paciente y se minimicen los riesgos o complicaciones por pronto envió. REFERENCIAS Dunning J et al.: A meta-analysis of variables that predict significant intracranial injury in minor head trauma Arch Dis Child 2004;89:593-594.

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(Sección 5)

Parslow RC et al.: Epidemiology of traumatic brain injury in children receiving intensive care in the UK Arch Dis Child 2005;90:1182-1187. Smits M et al.: External validation of the Canadian CT Head Rule and the New Orleans Criteria for CT scanning in patients with minor head injury JAMA 2005;294:1519-1525. Plum F, Posner JB: The diagnosis of stupor and coma, 2a ed. EUA: FA Davis, 1972.

5

18 Crisis convulsivas Fernando Reynoso Flores

CONVULSIÓN Es una alteración súbita en la actividad eléctrica cortical que se manifiesta por una alteración de la conciencia o por la aparición de síntomas motores, sensitivos o conductuales. Su origen se debe a diversas causas. EPILEPSIA La epilepsia es una enfermedad neurológica, de naturaleza crónica, que tiene la característica de ser episódica, y cuya manifestación clínica son las crisis convulsivas. El tipo de crisis dependerá del sitio de la actividad eléctrica cerebral así como del grado de madurez del encéfalo. CONVULSIÓN NEONATAL Define los eventos súbitos paroxísticos durante el primer mes de vida, debido a la despolarización de un grupo de neuronas, que ocasiona una alteración transitoria del estado neurológico, y que por la inmadurez del sistema nervioso central (SNC) las manifestaciones clínicas pueden ser distintas, involucrando actividades anormales motoras, sensitivas o autonómicas, con o sin compromiso del estado de conciencia. ESTADO EPILÉPTICO Crisis convulsivas con duración de 30 min o más sin recuperación del estado de alerta, y con repercusiones hipóxico isquémicas en el cerebro, corazón, pulmón, músculo entre otros.

Urgencias • 95

0 a 10 min Tratamiento farmacológico

Diazepam 2 a 5 mg/kg Otra benzodiacepina

Reanimación: ABCDE

Sin control

10 a 20 min

Diazepam 2 a 5 mg/kg Otra benzodiacepina

Fenitoína 15 a 20 mg/kg

Sin control

30 min

Sin control © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EEC controlado, continuar dosis de matenimiento

Fenitoína 15 a 20 mg/kg

Fenobarbital 10 a 20 mg/kg

Estudios de laboratorio y gabinete

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento

50 min

Fenobarbital 10 a 20 mg/kg

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento 60 min

Sin control: estado epiléptico refractario

Tiopental 5 a 8 mg/kg en bolo o 1 a 14 mg/kg/hora IV Midazolam 1 a 5 μg/kg/minuto IV Propofol, etomidato, isoflurano, halotano

Lidocaína 1 a 2 mg/kg o 6 mg/kg/hora IV Ácido valproico 20 a 40 mg/kg/dosis VG, VR

Figura 18–1. Manejo farmacológico y secuencial de las crisis convulsivas. EEC, estado epiléptico convulsivo; VG, vía gástrica; VR, vía rectal; IV, vía intravenosa. Fuente: Rev Mex Pediatr 2002; 69(2); 71-75.

5

96 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Tratamiento en general de las crisis convulsivas Los objetivos para el manejo de urgencia son los siguientes.

5

• Asegurar una correcta oxigenación cerebral y función cardiorrespiratoria. • Detener las crisis clínica y eléctrica tan pronto como sea posible. • Prevenir la recurrencia de la crisis. • Identificar los factores precipitantes. • Corregir el desequilibrio metabólico y prevenir complicaciones sistémicas. • Identificar y abordar el tratamiento según la causa. Estabilización. Iniciar los cinco puntos (A, B, C, D, E) de la reanimación: a) Mantenimiento de la vía aérea; b) respiración y ventilación; c) circulación; d) evaluación neurológica breve (déficit neurológico); y e) exposición (desnudar al paciente para facilitar el examen). Medidas generales: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Establecer dos líneas venosas. Asegurar el intercambio gaseoso. Mantener las constantes vitales. Sondas gástrica y vesical. Control térmico. Corregir el desequilibrio ácido-base e hidroelectrolítico. Asegurar las necesidades energéticas. Manejo del edema cerebral. Manejo farmacológico en forma secuencial en la figura 18–1.

REFERENCIAS Garduño-Hernández F: Manejo del estado epiléptico en niños. Rev Mex Pediatr 2002;69(2);71-75. Joel Mendoza Cruz: Crisis neonatales. En: Martínez y Martínez Roberto: La Salud del niño y del adolescente. 5a ed, México: Editorial El Manual Moderno, 2005:314-320. Miguel Licea Pérez Peña: Hipoglucemia, hipocalcemia e hipomagnesemia neonatal . En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno 2005:240-247. Martha Vela Huerta: Hijo de madre diabética. En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005:247-254. Jesús Gómez Plascencia y Castillo: Epilepsia. En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno 2004:1205-1212.

Urgencias • 97

19 CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

5 CONCEPTO El Crup es un síndrome clínico que puede ocasionar obstrucción de las vías aéreas superiores. Se caracteriza por inicio agudo, estridor inspiratorio, disfonia y tos metálica o “perruna”. Se presenta con mayor frecuencia entre el primero y tercer año de vida. La mayoría de los casos se autolimita en pocos días; sin embargo, 15% requieren de hospitalización cuando el cuadro se manifiesta con insuficiencia respiratoria obstructiva y riesgo de asfixia.

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ETIOLOGÍA La laringotraqueobronquitis es la causa más frecuente de este síndrome clínico, 90% de los casos son de origen viral, su curso es benigno y los virus parainfluenza tipo 1, 2 y 3 son los más frecuentes (80%): en menor incidencia el adenovirus, el virus sincitial respiratorio, influenza tipo A y el sarampión. También se ha relacionado con infecciones bacterianas cuyo curso es más grave que el viral. El Haemophilus influenzae tipo B es la causa principal de epiglotitis, afortunadamente, su incidencia ha disminuido de manera notable con la aplicación masiva de vacunas contra este germen en los programas nacionales de vacunación. Otros agentes bacterianos como Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae se han asociado y afectan de forma principal la tráquea. Otra forma de presentación es el denominado crup espasmódico, cuya etiología no ha sido bien dilucidada, se especula que existe un componente familiar, alérgico o ambos. FISIOPATOLOGÍA La inflamación de la laringe y la tráquea provoca una obstrucción parcial durante la inspiración, la presión intraluminal distal a la obstrucción desciende y se acentúa el estrechamiento, lo que se expresa clínicamente con ronquera y retracciones supra e intercostales.

98 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

MANIFESTACIONES CLINÍCAS Laringotraqueobronquitis viral Inicia como un resfriado común durante los primeros dos días, después presenta disfonía, accesos de tos “perruna” acompañada o no de vómitos, estridor laringeo inspiratorio que significa los principios de una 5 obstrucción de vías áereas superiores. Puede o no acompañarse de febrícula y el estado general que guarda el niño es bueno. Las manifestaciones se intensifican durante la noche o madrugada y disminuyen hasta desaparecer en 24 a 72 h. Un 20% de los pacientes pueden presentar un cuadro de dificultad respiratoria moderado o severo. Epiglotitis El síndrome de crup tiene una aparición súbita sin pródromos, además presenta fiebre, ataque al estado general y el paciente suele observarse con signos de toxicidad sistémica. Los procesos de exploración física y los estímulos externos pueden agravar el cuadro, motivo por el cual para observar la faringe posterior del paciente se debe tener cuidado de no tocar la pared con el abatelenguas, así podrá observarse una epiglotis muy edematosa. El niño se observa ansioso, sentado con el mentón extendido y adquiriendo una posición de trípode. El cuadro puede agravarse y presentarse con signos de dificultad respiratoria de tipo obstructiva caracterizado por tiraje intercostal y supraesternal, disminución de la entrada de aire, cianosis y alteraciones de la conciencia; se requerirá manejo de cuidados intensivos. Traqueitis bacteriana Se presenta cuadro similar a la laringotraqueitis de origen viral, con la diferencia de que se acompaña de fiebre elevada y el ataque al estado general el más acentuado. Crup espasmódico Puede o no acompañarse de pródromos de coriza, se presenta en la noche y raramente es severo; su principal característica es la recurrencia. Clasificación de la severidad del crup

La vigilancia estrecha, la anticipación de los eventos evolutivos y el manejo oportuno son la clave para la toma de decisiones terapéuticas adecuadas. Por tal motivo, una manera de evaluar dichos eventos es mediante un sistema de puntaje clínico que sirva de manera objetiva y práctica para clasificar la severidad del proceso (cuadros 19–1 y 19–2).

Urgencias • 99

Cuadro 19–1. Clasificación del crup, Escala de Westley Signo clínico

Puntaje

Estridor

Ninguno 0

Al agitarse 1

En reposo 2

Retracción o tiraje

Ninguno 0

Leve 1

Ingreso de aire

Normal 0

Disminuido 1

Cianosis

Normal 0

Cianosis 4

Grado de conciencia

Normal 0

Alterado 5

Moderada 2

Intensa 3

Muy disminuido 2

Fuente: Westley CR, Am J Dis Child; 1978;132:484-7.

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE

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Por lo general no es necesario realizar estudios radiológicos para hacer el diagnóstico, sin embargo, si se toma una radiografía lateral de cuello con enfoque en partes blandas se podrá visualizar el estrechamiento subglótico y en la anteroposterior se observa el signo del campanario o signo de punta de lápiz en la que se observa la pérdida de la porción saliente de la traquea. En caso de un cuadro severo, el monitoreo de gases arteriales y el hemocultivo podrán ser de mucha utilidad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cuando se presenta con signos de dificultad respiratoria se deberá hacer diagnóstico diferencial con: cuerpos extraños en vías aéreas superiores, abscesos faríngeos, estenosis laríngea, asma o hiperreactividad bronquial, difteria, tumores extrínsecos de cuello y garganta. Cuadro 19–2. Clasificación del Crup Signo clínico

0

1

2

Sonido inspiratorio Normal Aspero con ronquido Prolongado Estridor

No

Inspiratorio

Inspiratorio y espiratorio

Tos

No

Llanto ronco más retracción

Tos perruna, más retracción

Retracciones y aleteo nasal

No

Suprasternal

Suprasternal e intercostal

Cianosis

No

En aire ambiental

Saturación de oxígeno < 95%

Fuente: Downes JJ, Raphaely RC, Pediatric intensive care. Anesteshiology; 1975:43: 238-250.

5

100 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Cuando la escala clínica de Westley presenta un puntaje > 3 se clasifica en moderado o severo y será conveniente mantenerlo en observación en un servicio de urgencias u hospitalización, de igual manera cuando se obtiene un puntaje > 6 en el puntaje del sistema de Downes y Raphaely. Cerca de 20% de los casos requieren hospitalizarse y 5 en sólo 2% habrá necesidad de intubación y manejo en cuidados intensivos. TRATAMIENTO El tratamiento es médico y en la mayoría de los casos ambulatorio. Sin embargo, cuando el cuadro es calificado como moderado o severo deberá hospitalizarse e iniciar con las siguientes medidas: Humidificación Consiste en la colocación de tiendas o sondas de amplio calibre donde se introduce aire u oxígeno humidificado. Si bien muchos pediatras lo recomiendan, no existe suficiente evidencia clínica de su efectividad. Esteroides El uso de corticoides ha demostrado que reduce la sintomatología después de 6 h de su uso y acorta el periodo crítico en las primeras 24 h.. La dexametasona se recomienda a dosis de 0.3 a 0.6 mg/kg/ dosis por via oral o parenteral, prednisolona 1 a 2 mg/kg/día sin pasar de 60 mg dividido en dos aplicaciones por vía oral, budesonida 2 mg diluidos en 4 mL de solución salina nebulizada, dosis única. Adrenalina Se utiliza adrenalina racémica al 2.25% a dosis de 0.05 mL/kg por dosis diluido en 3 mL de solución salina al 0.9% para aplicarse nebulizada, una sola aplicación; si el cuadro no cede puede repetirse a las 4 h y habrá necesidad de hospitalizarlo. Si no se cuenta con adrenalina racémica podrá utilizarse adrenalina diluida al 1:1 000 en dosis de 0.5 mL/kg diluido en 3 mL de solución salina al 0.9% nebulizada. Epiglotitis

Debe mantener confortable al pequeño, la agitación puede exacerbar el cuadro. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el Haemophilus influenzae tipo B, el tratamiento antimicrobiano es con ampicilina o amoxicilina a dosis de 100 a 200 mg/kg/día repartida cada 6 h por vía endovenosa y como alternativas cefuroxima 75 a 100 mg/ kg/día IV repartida en tres dósis o ceftriaxona 50 a 100 mg/kg/día IV repartida cada 12 h. El tratamiento se continúa por 5 a 7 días.

Urgencias • 101

En caso de obstrucción o signos de alarma como intensificación de los signos de dificultad respiratoria o la presencia de cianosis, el paciente deberá ser trasladado y manejado en una unidad de terapia intensiva pediátrica y proceder a la intubación orotraqueal y soporte con oxígeno. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Laringotraqueobronquitis La evolución natural de la enfermedad es de 48 a 72 h y se autolimita con o sin tratamiento, 20% de los casos presentan cuadros moderados y severos, de ellos 2% requerirán de intubación endotraqueal. Epiglotitis La evolución es más tórpida, se requiere de monitoreo continuo y anticipar o estar prevenido ante la posibilidad de obstrucción respiratoria completa o paro respiratorio. Cuando los cuadros reinciden hay que sospechar la posibilidad de etiología alérgica.

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REFERENCIAS Ausejo M et al.: The effectiveness of glucocorticoids in treating croup: metaanalysis. BMJ 1999;319:595-600. Basanta Arroba ML: Laringitis aguda (Crup) An Pediatr (Barc) 2003; 1(1):55-61. Bourchier D, Dawson KP, Ferdgusson DM: Humidification in viral croup; a controlled trial. Aust Paediatr J 1984;20(4):289-291. Díaz Vázquez CA: Mesa Redonda: Actualización en Urgencias en Pediatría, Patología Respiratoria. Bol Pediatr 2004;44:70-77. Downes JJ, Raphaely RC: Pediatric intensive care. Anesteshiology; 1975:43: 238-250. Hopkins A et al.: [Ad] Dirección: Division of Pediatric Critical Care Medicine, Department of Pediatrics, University of Colorado School of Medicine, Denver, Colorado, USA. [Ti] Título: Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. [So] Fuente: Pediatrics;118(4):1418-21, 2006 Oct.[Is] ISSN: 1098-4275 [Cp] País de publicación:United States [La] Idioma:eng [Ab] Resumen. McKee Michele R: Respiratory Emergencias del The Harriet Lane Handbook de Siberry George y Iannone Robert, 15a edición, Mosby: EUA, 2000;9-11. Moore M, Little P: Humidified air inhalation for treating croup. Cochrane Database Syst;3:2006;CD002870. Orozco Alatorre G et al.: Efectividad de la adrenalina comparada con adrenalina racémica nebulizadas en el tratamiento de niños con Laringotraqueobronquitis aguda (Moderada a severa). Archivos en Pediatría 2006; 1(2):5-7.

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102 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Pitters Carrol: Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores, capítulo 7. En Baldwin Gregory A. Manual de Emergencias pediátricas México: Editorial El Manual Moderno, 3a ed. 2002:67-69. Rafei K, Lichenstein R [Ad] Dirección:Pediatric Emergency Department, University of Maryland Hospital for Children, Baltimore, 21201, USA. [email protected] [Ti] Título:Airway infectious disease emergencies. [So] Fuente:Pediatr Clin North Am;53(2):215-42, 2006 Apr.[Is] ISSN:0031-3955 [Cp] País de publicación:United States [La] Idioma:eng 5 [Ab] Resumen. Scolnik D et al.: Controlled delivery of high vs low humidity vs mist therapy for croup in emergency departments: a randomized controlled trial; JAMA: 2006; 95(11):1274-1280. Tooley William H, Lipow Herman W: Obstrucción inspiratoria. En: Rudolph Abrahan M: Pediatría, 17a ed., España: Editorial Labor S.A., 1985:15101511. Westley CR,Cotton EK, Brooks JG: Nebulizad racemic Epinephrine by IPPB for the treatment of croup. Am J Dis Child 1978;132:484-487. Wiebe Russell et al.: Glucocorticoids for croup. Cochrane Database of Systematic Reviews, Issue 1, Art. No. CD001955,DOL:10.1002/ 14651858. CD001955.pub2.

Sitios en Internet Molodow Rona E: Medicine. Croup August 10,2006, http://www.emedicine.com/PED/topic510.htm

20 Equilibrio ácido-base Carlos M. Romano Seimandi

De manera constante en el organismo, se están produciendo ácidos como producto final del metabolismo tisular y estos ácidos deben controlarse en el organismo para diversos sistemas denominados buffer. SISTEMAS BUFFER 1. Sistema de los bicarbonatos, de los fosfatos y la hemoglobina. 2. El pulmón que elimina ácidos (ácido carbónico) mediante el proceso de ventilación. 3. El riñón con su función tubular eliminadora de ácidos.

Urgencias • 103

El equilibrio entre sustancias ácidas y alcalinas se mide clínicamente mediante el estudio en sangre denominado gasometría que consta de tres parámetros: 1. pH (potencial de hidrógeno). El valor normal se considera entre 7.35 y 7.45. 2. Componente respiratorio: presión del O2 y del CO2. 3. Componente metabólico: HCO3 (bicarbonatos), CO2 T (CO2 total) 5 y EB (exceso de base). VALORES NORMALES DE LA GASOMETRÍA 1. pH: 7.35 y 7.45. • Menor de 7.35 indica un estado de exceso de ácidos (acidosis) y mayor de 7.45 un déficit de ácidos o exceso de alcalinos (alcalosis). • Un pH entre 7.35 y 7.45 indica “normalidad” o problemas compensados. 2. paO2 (presión parcial del O2 en muestra de sangre arterial).

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Valor normal de la paO2: Para obtener los valores normales tomamos en consideración varios factores como es la presión barométrica, el porcentaje de oxígeno en el aire inspirado, la paCO2 y la presión del vapor de agua que se forma cuando al respirar, el organismo calienta el aire inspirado a 37 °C (temperatura corporal). paO2 = pAO2 (presión alveolar del O2) – gradiente alveolo arterial de oxígeno. Hay una diferencia entre la presión alveolar de oxígeno y la presión arterial de oxígeno debido a los cortos circuitos intrapulmonares (zonas normalmente mal ventiladas y mal prefundidas). Esta sangre, que no se oxigena y que equivale a 3% del gasto cardiaco pulmonar, se mezcla con la sangre oxigenada y la “contamina” disminuyendo la presión del oxígeno lograda por la ventilación alveolar. paO2 “normal”: pAO2 – gradiente Alveolo arterial de O2. pAO2 = PB – pH2O × FiO2 – paCO2. PB = presión barométrica del lugar en donde nos encontramos. pH2O = presión del vapor de agua que se forma cuando nuestro organismo calienta el aire inspirado.

104 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

FiO2 = paCO2 = PAO2 = 5

(Sección 5)

fracción inspirada de oxígeno o porcentaje de oxígeno quehay en el aire inspirado. presión parcial del CO2 en muestra de sangre arterial. 640 mm Hg – 47 mm Hg 0. × 21 (21%) – 40 mm Hg = 84 mm Hg.

Lo anterior significa que en la ciudad de Guadalajara, respi-rando aire ambiente (21% de O2) y con una paCO2 normal, la presión del oxígeno en los alveolos es aproximadamente de 80 mm Hg. Debe haber una diferencia entre la pAO2 y la paO2 de 5 a 15 mm Hg (gradiente alveolo – arterial de oxígeno). pAO2 de 80 mm Hg – (5, 10 o 15 mm Hg) = paO2 de 65 a 75 mm Hg Nota: cuando administramos 40 o 100% de oxígeno (FiO2 0.40 o 1.00), el gradiente alveolo-arterial de oxígeno es de 80 a 100 mm Hg y 250 o 300 mm Hg, respectivamente. La pAO2 se obtiene con la fórmula antes descrita, únicamente cambia la FiO2. 3. paCO2 (presión parcial del CO2 en muestra de sangre arterial). La paCO2 es el resultado del equilibrio entre el CO2 que se produce en los tejidos como producto del metabolismo y el que se elimina mediante el proceso de ventilación alveolar y sus valores normales en sangre arterial oscilan entre 35 y 40 mm Hg. Problema obstructivo Acidosis respiratoria Problema mecánico

paCO2 35 a 40 mm Hg

Hiperventilación pH NL o bajo

Alcalosis respiratoria (pH alcalino)

Urgencias • 105

4. Bicarbonatos. • Cuando hay una relación entre los bicarbonatos de la sangre y el ácido carbónico de 20:1, el pH será exactamente de 7.40. • Si multiplicamos una paCO2 normal de 40 mm Hg × 0.03 (coeficiente de solubilidad del CO2 en los lípidos), obtenemos el equivalente en mililitros. • paCO2 de 40 mm Hg × 0.03 = 1.2 mL (esto representa 1). • 1.2 mL × 20 (relación 1:20) = 24 (valor normal de bicarbonato 5 en sangre). • paCO2 de 35 mm Hg × 0.03 = 1.05 mL (esto represente 1) • 1.05 mL × 20 (relación 1:20) = 21 (valor normal de bicarbonatos en sangre). Cuando la paCO2 se incrementa, aumentará el HCO3– (retención renal de bicarbonatos) y cuando los bicarbonatos disminuyen (acidosis metabólica) la paCO2 debe bajar (los ácidos estimulan el centro respiratorio y este descarga más rápido disminuyendo la paCO2). La tendencia es tener siempre una relación entre HCO3– y CO2 de 20:1.

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CO2 total: Se refiere a la suma del CO2 disuelto en la sangre y el que forma parte de los bicarbonatos. De acuerdo con el ejemplo previo, el CO2 T sería 1.2 mL + 24 = 25 y 1.05 mL + 21 = 22 de tal manera que el CO2 T siempre será 1 o 2 mEq. Por arriba de los bicarbonatos. Exceso de base: El analizador de gases correlaciona el pH de la muestra con la paCO2 y si ambos se encuentran dentro de los rangos normales, el EB será de 0 (+ 3 o -3). Vemos pues que los valores normales de bicarbonatos oscilan entre 21 y 24, de tal manera que mientras la paCO2 oscile entre 35 y 40 mm Hg y los bicarbonatos entre 21 y 24 mEq, el pH oscilará entre 7.35 y 7.45. FiO2 0.21 0.40 1.00

pAO2 80 mm Hg 200 mm Hg 500 mm Hg

Gradiente A-a de O2 5 a 15 mm Hg 80 a 100 mm Hg 250 a 300 mm Hg

paO2 65 a 75 mm Hg 100 a 120 mm Hg 250 mm Hg o más

106 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Una paO2 inferior a la correspondiente tomando en consideración la FiO2 proporcionada, refiere hipoxemia por aumento de los “cortos circuitos” (shunts) intrapulmonares por incremento de las zonas mal ventiladas (problemas respiratorios obstructivos, restrictivos o de la mecánica ventilatoria) o por aumento de las zonas normalmente mal perfundidas (por hipotensión arterial o por tromboembolismo pulmonar). Otras causas de hipoxemia son las cardiopatías congénitas cianó5 genas o las fístulas congénitas entre ramas de la arteria pulmonar y ramas de las venas pulmonares. Resumen de los valores normales en la gasometría pH: 7.35 a 7.45. 65 a 75 mm Hg (FiO2 de 0.21). paO2: 100 a 120 mm Hg (FiO2 de 0.40). 250 mm Hg o más (FiO2 de 1.00). paCO2: 35 a 40 mm Hg. HCO3–: 21 a 24. CO2: T 22 a 25 EB: 0 (+3 o -3). Semiología o causas probables de hipoxemia Obstrucción Zonas mal ventiladas

Restricción Mecánica

Pulmón Hipotensión Zonas mal perfundidas paO2

= hipoxemia = shunts

Ttromboembolia pulmonar Enfermedad vascular pulmonar

Cardiopatías cianógenas Corazón Fístulas arteria pulmonar-venas pulmonares

CÓMO ANALIZAR UNA GASOMETRÍA 1. El pH le da el nombre del problema: menor de 7.35 es acidosis, mayor de 7.45 es alcalosis y entre 7.35 y 7.45 es normal o hay problema (respiratorio o metabólico) pero se encuentra compensado.

Urgencias • 107

2. Si hay • • • • 3. Si hay •

acidosis, ¿será de origen respiratorio? Si la paCO2 es mayor de 40 mm Hg, sí. Si es menor de 35 mm Hg, no. Es hiperventilación. Si hay alcalosis, ¿será de origen respiratorio? Si la paCO2 es menor de 35 mm Hg, sí. acidosis, ¿será de origen metabólico? Si HCO3– o el CO2 T o el EB son menores de sus valores 5 normales, la acidosis es metabólica. • Si hay alcalosis, ¿será de origen metabólico? • Si HCO3– o CO2 T o EB son mayores de sus valores normales, la alcalosis es metabólica. 4. paO2: debe ser la correspondiente tomando en cuenta la FiO2. Si es menor de los valores normales es hipoxemia (véase semiología de la hipoxemia) y si es mayor, hiperoxemia (se está proporcionando oxígeno a concentraciones mayores que las del aire ambiental). Nota: recuerde que todo problema respiratorio, tiende a compensarse por la vía metabólica y viceversa. Si el bicarbonato o el CO2 T o el EB disminuyen, la paCO2 tiende a disminuir y viceversa, siempre tratando de mantenerse una relación de 20:1 entre el componente metabólico y el respiratorio.

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Ejemplos: 1. pH. paO2. paCO2. EB. 1. pH.

7.36. 68 mm Hg. 36 mm Hg. - 3. Es normal (o puede haber problema respiratorio o metabólico compensado). 2. paCO2. Es normal. 3. EB. Es normal. 4. paO2. Es normal (si se respira aire ambiental). Diagnóstico: gasometría normal. 2. pH. 7.20. paO2. 45 mm Hg. paCO2. 55 mm Hg. EB. - 8. 1. pH. Acidosis. 2. paCO2 incrementada. La acidosis es respiratoria y el problema puede ser por obstrucción de la vía aérea o por proble-mas de la mecánica ventilatoria. 3. EB disminuido. La acidosis es metabólica. Las causas más comunes de acidosis metabólica son cinco: a) Acidosis láctica (hipoxemia, hipoperfusión tisular).

108 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

5

(Sección 5)

b) Intoxicación por salicilatos. c) Cetoacidosis diabética. d) Acidosis tubular renal congénita o adquirida. e) Insuficiencia renal. 4. paO2 disminuido. Hay hipoxemia. Diagnóstico: acidosis mixta con hipoxemia. Problema respiratorio obstructivo o de la mecánica ventilatoria y acidosis metabólica probable a causa de la hipoxemia. 3. pH. paO2. paCO2. HCO3. 1. 2. 3. 4.

7.50. 120 mm Hg. 25 mm Hg. 22. pH. Alcalosis. paCO2 disminuida. La alcalosis es respiratoria. HCO3 dentro de rango normal. paO2 aumentada. Se está proporcionando O2 a concentración mayor a la ambiental. Diagnóstico: alcalosis respiratoria con hiperoxemia. La hiperoxemia se explica por estar recibiendo el paciente oxígeno a concentración mayor del 0.21. pH 7.20 paO2 70 mm Hg paCO2 20 mm Hg EB - 18 1. pH acidosis. 2. paCO2 disminuida por hiperventilación que trata de compensar. Los problemas metabólicos tienden a compensarse por la vía respiratoria y viceversa. Siempre se trata de mantener una relación HCO3–/CO2 de 20:1. 3. EB disminuido por acidosis metabólica. 4. paO2 normal si se respira aire ambiental. Diagnóstico: acidosis metabólica con hiperventilación para tratar de compensarla. MANEJO BÁSICO DE LOS PROBLEMAS Problemas respiratorios Si la paCO2 está incrementada, piense en problemas obstructivos o en problemas de la mecánica ventilatoria por lo que hay que resolver la obstrucción (posición, aspiración de secreciones, cánula de Guedel,

Urgencias • 109

intubación traqueal, traqueostomía) o apoyar la ventilación (bolsa Ambú, ventiladores mecánicos). Problemas metabólicos Si los bicarbonatos o el CO2 T o el EB están disminuidos, indican acidosis metabólica para lo cual hay que corregir la causa y administrar bicarbonato de sodio. 5 ADMINISTRACIÓN DE BICARBONATO DE SODIO a) Vea cual es el déficit de HCO3–, o de CO2 T o de EB y multiplíquelo × 0.20 (representa el 20% del peso corporal correspondiente a líquido extracelular). b) El resultado de lo anterior equivale a los miliequivalentes a administrar por kg de peso corporal. c) De la dosis a administrar, por lo común se proporciona 50% y si se diluye en cuatro partes de agua bidestilada, la solución resultante es isotónica. d) El bicarbonato se administra en 1, 2, 4, 6 h, a criterio médico y depende de la gravedad del problema y tomando en consideración si el manejo de base ayuda a corregir la acidosis.

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Ejemplo: paciente de 70 kg. con HCO3– de 5. • 5 para 21 o 24 (valor normal del HCO3–) es aproximadamente 20. • 20 × 0.2 = 4 mEq × kg a administrar (4 × 70 kg = 280 mEq). • La solución de bicarbonato de sodio contiene aproximadamente 1 mEq × mL. Administramos 50% (140 mL en 400 mL de agua bidestilada para pasar en 1, 2, 4 o 6 h). REFERENCIAS Goldberguer,E: A primer of water, electrolytes and acid base syndromes. Fifth edition, 1999, Cap XII,151. Guyton AC, Hall JE: Regulación del equilibrio ácido-básico, micción y enfermedad renal. En: Guyton AC, Hall JE. Fisiología y fisiopatología 6ª ed, México: Interamericana, 1997.

110 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

21 Estado de choque Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

5

CONCEPTO Síndrome agudo y grave por deterioro del volumen sanguíneo, el gasto cardiaco y las resistencias vasculares sistémicas; causado por trastornos que en forma directa o indirecta producen oxigenación y aporte de nutrientes inadecuados para responder a las necesidades metabólicas de los órganos y sistemas del cuerpo. Se manifiesta por alteraciones clínicas hemodinámicas, comprobables por métodos invasivos, y su pronto reconocimiento y manejo son esenciales para el pronóstico. CLASIFICACIÓN Y CAUSAS Hipovolémico: a) hemorrágico: por sangrado de tubo digestivo, cirugía, traumatismo, lesión esplénica o hepática, lesión de vaso sanguíneo de gran calibre, hemorragia intracraneana, fractura de huesos largos, entre otros; y b) no hemorrágico: gastroenteritis, golpe de calor, uso de diuréticos, quemaduras, síndrome nefrótico, pancreatitis, diabetes mellitus y diabetes insípida. Séptico: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, herpes, cólera, y otros. Distributivo: anafilaxia por insectos y neurogénico con lesión de médula ósea. Cardiogénico: cardiopatías congénitas, posoperatorio de cirugía cardiovascular a cielo abierto, insuficiencia cardiaca, entre otros. FISIOPATOLOGÍA Las manifestaciones comunes pueden ser inadvertidas por las características propias de la niñez en relación con el adulto, como la distribución del agua corporal total, las respuestas compensadoras a su déficit, la mayor tasa metabólica y la menor capacidad de concentración renal, que aumentan la susceptibilidad de los niños a la hipoperfusión de los órganos. Las respuestas compensadoras también difieren en los estados de disminución de la precarga, el deterioro de la contractilidad miocárdica y las alteraciones en el tono vascular ya que en la infancia el gasto cardiaco depende más de la frecuencia cardiaca

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que del volumen sistólico por falta de masa muscular ventricular, por lo que la taquicardia es el principal mecanismo para mantener el gasto cardiaco. Además, los niños maximizan sus resistencias vasculares con vasoconstricción periférica (por efecto del sistema nervioso simpático) y la angiotensina para redistribuir el flujo a los órganos esenciales, por ello la evaluación de la presión arterial es un mal indicador en la fase inicial de esta alteración. Es por eso que la evaluación de la frecuencia cardiaca y la perfusión de los órganos vulnerables como 5 el llenado capilar, las características de los pulsos periféricos, el estado de conciencia, la diuresis horaria y el estado ácido-base son más útiles que la presión arterial para evaluar el estado hemodinámico de los niños ante la falta de métodos invasivos.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS En el choque hipovolémico sea o no hemorrágico, se observa una disminución del retorno venoso, de la presión de llenado ventricular (precarga) y del volumen sistólico. En los pacientes con pérdida de líquidos y electrólitos del volumen intravascular e intersticial se presentan signos como el enoftalmos, depresión de la fontanela anterior, mucosas orales secas, disminución de la turgencia de la piel, retardo en el llenado capilar y extremidades frías. En aquellos con hipovolemia intravascular y aumento de volumen intersticial como en los quemados hay signos de hipoperfusión de órganos vulnerables como trastornos del estado de conciencia, oliguria o anuria y extremidades frías. El choque séptico puede manifestarse de manera cambiante con gasto cardiaco bajo y resistencias vasculares elevadas (choque frío o hipodinámico) o gasto cardiaco elevado y resistencias vasculares bajas (choque caliente o hiperdinámico); es la respuesta a una infección sistémica (sepsis) con hipotensión persistente a pesar de la reposición de volúmenes apropiados en combinación con alteraciones de la perfusión como acidosis láctica, oliguria, alteraciones del estado de conciencia, coagulación intravascular diseminada, síndrome de dificultad respiratoria aguda, falla orgánica múltiple, o ambos. El choque distributivo es provocado por pérdida del tono de las resistencias vasculares (vasodilatación) con gasto cardiaco alterado por hipovolemia funcional debido a redistribución del volumen en la microcirculación, el choque anafiláctico se manifiesta por dificultad respiratoria con angioedema, hipotensión por pérdida del tono vascular e hipoperfusión por fuga de líquidos al tercer espacio. El choque neurógeno se presenta por la pérdida del tono vascular simpático y autónomo ya que aunque el gasto cardiaco se sostiene la hipotensión se manifiesta por compromiso de la precarga. El choque cardiogénico se produce por deterioro de la contractilidad cardiaca, arritmias o redistribución del flujo sanguíneo siendo el cuadro clínico similar al choque hipovolémico.

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(Sección 5)

MANEJO Dado que las acciones diagnóstico-terapeúticas en el paciente en estado de choque se realizan prácticamente al unísono, con fines exclusivamente didácticos, dividiremos el manejo de la siguiente forma: I) evaluación del estado hemodinámico, II) estudios de laboratorio y gabinete y III) tratamiento. 5

I) Evaluación del estado hemodinámico Una vez establecido el diagnóstico clínico debemos continuar la vigilancia en una unidad de cuidados intensivos con métodos invasivos que nos permitan evaluar el estado hemodinámico del paciente de manera constante y fidedigna a través de parámetros como la presión arterial sistémica, la presión venosa central, presión en cuña de la arteria pulmonar, gasto cardiaco por termodilución y el gasto urinario. Las constantes hemodinámicas normales que debemos vigilar son: Parámetros hemodinámicos y sus valores normales Presión arterial sistémica: sistólica 100 mm Hg, diastólica 60 mm Hg. Presión arterial media: 70 mm Hg. Presión venosa central: 1 a 5 mm Hg. Presión de la arteria pulmonar: sistólica 20 mm Hg diastólica 10 mm Hg y media 15 mm Hg. Presión en cuña de la arteria pulmonar: 6 a 10 mm Hg. Gasto cardiaco: 3.5 a 5.5 L/min/m2 SC. Gasto urinario: 1 a 2 mL/kg/h.

II) Exámenes de laboratorio y gabinete En el choque hipovolémico es de importancia determinar hemoglobina, hematócrito, plaquetas, glucosa y electrólitos séricos con Ca. En el choque séptico, cultivos a todos niveles, gasometría arterial y venosa, ácido láctico, productos de degradación de la fibrina, biometría hemática con conteo de plaquetas y examen general de orina. En el cardiogénico formula roja seriada, con conteo de plaquetas, electrólitos séricos con Ca, pruebas de coagulación, gasometría arterial y venosa, electrocardiograma, placa simple de tórax y ultrasonido torácico. La necesidad de tomar otros exámenes está determinada por la condición clínica del paciente. III) Tratamiento La administración de oxígeno, la estabilización de la vía aérea, incluida ventilación mecánica asistida, y la colocación de dos accesos vascu-

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lares son objetivos inmediatos, seguidos de una rápida expansión con líquidos. La expansión se realiza con solución salina fisiológica al 0.9% o sol. Hartman a dosis de 20 a 60 mL/kg en los primeros 60 min, la respuesta a este manejo se aprecia con una uresis de 1 a 2 mL/kg/h y sólo se limitarán los fluidos en caso de tener disfunción cardiaca o necrosis tubular aguda. La administración de coloides se utiliza en los pacientes quemados y los hemoderivados en sépticos con trastornos 5 hemorrágicos por coagulación intravascular diseminada o sangrado activo en cirugía cardiaca extracorpórea; administrando en caso necesario, paquete globular a 15 a 20 mL/kg/dosis, concentrados plaquetarios 1 Us/10 kg de peso, plasma fresco congelado 10 a 20 mL/kg y crioprecipitados en caso de hipofibrinogenemia; por el uso de estas sustancias debe solicitarse la determinación de calcio iónico y glucemia. Los pacientes que a pesar de la expansión persisten hipotensos o con baja perfusión requieren medicación vasoactiva que será elegida de acuerdo con los efectos cardiacos y vasculares deseados.

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Medicamentos vasoactivos Dopamina de 1 a 5 µg/kg/min como inotrópico y vasodilatador, 6 a 10 µg/kg/min como cronotrópico y para aumentar resistencias vasculares, 10 a 20 µg/kg/min cuando queremos además efecto vasoconstrictor. Dobutamina, 5 a 10 µg/kg/min como inotrópico vasodilatador. Adrenalina 0.01 a 1 µg/kg/min como inotrópico, cronotrópico, vasoconstrictor. Noradrenalina, 0.01 a 1 µg/kg/min buscando vasoconstricción, aumento de las resistencias vasculares, efecto inotrópico y cronotrópico. Amrinona, 1 a 15 µg/kg/min como inotrópico, cronotrópico y vasodilatador Fórmula para calcular el suministro de medicamentos vasoactivos Para calcular los medicamentos usamos la fórmula: 6 × kg = miligramos de medicamento que se debe utilizar en 100 mL de solución fisiológica; de esta solución base, cada microgota equivale a un microgramo por kg cada minuto. En la anafilaxia son esenciales la restitución de volumen y la restauración del tono vasomotor con adrenalina para evitar el desarrollo del choque no compensado.

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(Sección 5)

EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La no respuesta a las intervenciones terapéuticas lleva a una serie de alteraciones de deterioro progresivo respiratorio, hematológico y hemodinámico conocidas como falla orgánica múltiple que de no ser mejorados rebasan a los mecanismos compensadores y llevan al paciente a la hipotensión refractaria, arritmias, entre otros, incluso, la 5 muerte. RECOMENDACIONES Todo estado clínico con deterioro progresivo de sus constantes vitales cuya causa no es clara y requiere estabilización, y estudio, debe ser hospitalizado. Es indispensable la estabilización inicial del paciente con volúmenes de líquidos adecuados, vías aéreas permeables y oxigenación a temperatura estable previo a su derivación a una unidad de atención especializada. El diagnóstico diferencial del estado de choque se estrecha si el médico utiliza una clasificación puramente fisiológica ya que el choque hipovolémico y cardiogénico se manifiestan por un gasto cardiaco bajo y unas resistencias vasculares sistémicas elevadas. En el choque distributivo hay gasto cardiaco bajo y resistencias vasculares sistémicas disminuidas. Y en el choque séptico puede haber combinaciones de ambos. REFERENCIAS American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine. Consensus conference: definitions for sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapies in sepsis Crit Care Med 1992; 20(6):864-867. Carcillo JA, Fields AI: Task force Comite Members. Clinical practice parameters for hemodynamic support of pediatric and neonatal patients in septic shock. Crit Care Med 2002;30(6):1365-1378. Fernández Rodríguez EE: Estado de Choque. En: Martínez y Martínez R: La Salud del niño y el adolescente, 5a. ed., México: Manual Moderno, 2005; 471-476. Morelli A et al.: Effects of terlipressin on systemic and regional haemodynamics in catecholamine-treated hyperkinetic septic shock. Intensive Care Med 2004 apr;30(4):597-604. Schroth M et al.: Hypertonic-hyperoncotic solutions improve cardiac function in children after open-heart surgery. Pediatrics 2006;118(1):e76-84.

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22 Hidratación oral Ricardo Raúl Arreola Ulloa

5 Es la mejor medida terapéutica para mantener la hidratación y corregir la deshidratación en un niño que presenta diarrea aguda de cualquier etiología. Es una solución constituida por un litro de agua, cloruro de sodio (3.5 g) citrato trisódico dihidratado (2.9 g), cloruro de potasio (1.5 g) y glucosa (20 g) lo cual proporciona en mmol/L: sodio 90; cloro 80; potasio 20; citrato 10; glucosa 111; y osmolaridad total 311. En México se le conoce como “Vida suero oral” (VSO) y es la base de la terapia de hidratación oral (THO). Cuando se ingiere esta solución, la glucosa y el sodio favorecen la absorción de agua a nivel intestinal, manteniendo y corrigiendo la hidratación. El citrato contribuye a corregir la acidosis y los vómitos.

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BASES FISIOLÓGICAS En el intestino del niño con diarrea aguda, de cualquier etiología, persiste el transporte de glucosa y sodio en proporción equimolar y se aumenta la absorción de agua. En los enterocitos, la glucosa y el sodio se dirigen a los espacios intercelulares donde crean un gradiente osmótico que favorece la absorción de agua y otros electrólitos (en especial potasio) que pasan a la circulación sanguínea (plasma) por cambios en la presión osmótica. Este hecho es la base de la terapia de hidratación oral y se presenta en cualquier niño, sin importar su estado nutricional. También se conserva la absorción de nutrientes en más de 50 % por lo que no es necesario el ayuno. INDICACIONES Plan A: diarrea aguda sin deshidratación (tratamiento en el hogar). 1. Aumentar líquidos y ofrecer “vida suero oral” (VSO): menores de un año: 75 mL, después de cada evacuación. De 1 a 9 años: 150 mL, después de cada evacuación. Mayores de 10 años: todo lo que acepte. Si no se cuenta con “vida suero oral” se puede utilizar Pedialyte SR90 o Electrolit pediátrico. 2. Evitar bebidas gaseosas (refrescos), jugos, tés de cualquier tipo, líquidos muy azucarados así como soluciones que contengan gran cantidad de electrólitos (hiperosmolares).

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(Sección 5)

3. Continúar con el seno materno o fórmula artificial y su alimentación habitual. 4. Orientar al familiar del niño para que reconozca los signos de deshidratación. 5. Indicar al familiar que regrese en caso de diarrea acuosa abundante, fiebre, presencia de sangre en las heces, sed intensa, o persistencia de signos de deshidratación a pesar del empleo de la THO. 5 Cuando el niño presenta gran cantidad de evacuaciones líquidas, una alternativa es el empleo de atole de harina de arroz (en un litro de agua disolver 50 g de harina de arroz. Se cuece durante 10 minutos, se cuela y se enfría, completar lo que falte al litro por el agua evaporada). Se administra de la siguiente forma: 30 mL/kg/h, en taza y cuchara. Al disminuir el gasto fecal, se continúa con THO y su alimentación habitual. Plan B: para el paciente deshidratado sin estado de choque (tratamiento en módulo de hidratación oral en clínica u hospital). 1. Hidratación con VSO a 100 mL/kg/ para 4 h, dar con cuchara para evitar vómitos. 2. Está indicada gastroclisis si rechaza la vía oral, se presenta vómito o diarrea con gasto fecal mayor de 10 cc por kilo por hora. Se proporciona 15 a 25 mL/kg/h hasta mejorar la hidratación o que haya tolerancia gástrica. 3. Puede necesitar venoclisis cuando a pesar de la gastroclisis no se logre hidratar al paciente, persista el vómito y diarrea intensa, así como agravamiento del paciente. Contraindicaciones del Plan B: 1. Vómitos persistentes. 2. Estado de choque. 3. Alteraciones del estado de conciencia. 4. Íleo paralítico. Plan C: paciente en estado de choque (tratamiento en servicio de urgencias). 1. Menor de un año: instalar venoclisis y proporcionar 30 mL/kg de solución Hartman o salina para una hora y 20 mL/kg para la segunda y la misma cantidad para la tercer hora, incrementando la velocidad y cantidad de las soluciones si no mejora el paciente. Si el paciente es mayor de un año, se indica 100 mL/kg de las mismas soluciones para transfundir en 4 h. 2. Cuando el paciente pueda beber, indicar VSO 25 mL/kg/h.

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3. Si tolera dos horas vía oral, suspender venoclisis y continuar Plan B, el tiempo que sea necesario. Terminar esquema de hidratación oral, alimentar y envíar al hogar con Plan A. CASOS ESPECIALES QUE REQUIEREN MANEJO INTRAHOSPITALARIO (PLAN D) 1. 2. 3. 4. 5.

5 Distensión abdominal progresiva e íleo paralítico. Diarrea de más de dos semanas de evolución. Fiebre persistente. Desnutrición grave (pérdida de más de 40% de peso). Sepsis, convulsiones y signos sintomáticos que sugieran complicación quirúrgica abdominal.

CONTRAINDICACIONES DE LA TERAPIA DE HIDRATACIÓN ORAL

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1. Estado de choque. 2. Alteraciones del estado de conciencia. 3. Distensión abdominal (íleo paralítico) y cualquier problema que obstruya el tránsito intestinal. 4. Problemas renales (anuria, insuficiencia renal aguda, entre otros). 5. Vómitos persistentes. 6. Crisis convulsivas. 7. Alteraciones metabólicas. REFERENCIAS Every ME Zinder JD: Oral Therapy for acute diarrhoea the underused simple solution. N Engl J Med 1990;323:891-894. Jiménez EJ Campos: Tratamiento de la diarrea aguda infantil en la atención primaria. Inf Ter Sist Nac Salud 1998 22; 5: 109-115. Norma Oficial Mexicana NOM-031-SSA2-1999 Para la atención a la salud del niño. Martínez R: La salud del niño y del adolescente 5a ed. México: El Manual Moderno, 2005:476-480. Mota HF: Hidratación oral continua o a dosis fraccionada en niños deshidratados por diarrea aguda. Salud Pública de Méx 2002; 1(44),1:21-25.

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(Sección 5)

23 Ingestión de cáusticos Francisco Larios Arceo

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CONCEPTO Son lesiones del esófago y estómago en los niños, por lo general por ingestión accidental de sustancias químicas corrosivas. CAUSA Y FRECUENCIA Los agentes cáusticos que con mayor frecuencia ocasionan lesiones se pueden agrupar en tres categorías: • Agentes cáusticos o álcalis (pH mayor de 7) como sosa cáustica (hidróxido de sodio), potasa cáustica (hidróxido de potasio), ingredientes principales de limpiadores para estufas, “quitacochambres” y “destapacaños”, tales como Easy-Off, Drano, Dragón y multitud de marcas libres o menores, incluso sin marca que se venden, en tlapalerías y tianguis o mercados ambulantes, tan comunes en nuestro país y que son en especial peligrosos porque se venden en envases que contenían leche, bebidas gaseosas o alimentos, cal, detergentes para lavadoras automáticas, tabletas Clinitest, pilas alcalinas para relojes, calculadoras, cámaras digitales y juegos pequeños de video. • Corrosivos o ácidos (pH menor de 7) como algunos “destapacaños”, por ejemplo Harpic que contiene ácido clorhídrico, líquidos para bacterias (ácido sulfúrico), agua fuerte (ácido nítrico), este último empleado en joyerías, ácido salicílico y ácido acético entre otros. • Otro tipo de sustancias corrosivas como el amoniaco, podofilina y blanqueadores como el hipoclorito de Sodio (Cloralex), este último sólo suele provocar lesiones de primer grado, pero si ha sido modificada su concentración o es otro tipo de cloro se sugiere manejar como lesión corrosiva. FRECUENCIA La frecuencia estimada en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría (UMAE) del CMNO, IMSS, Guadalajara, Jalisco, ha mostrado una oscilación de 4 a 5 casos mensuales, detectán-

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dose que en el resto de hospitales de la zona conurbada se reportan otro tanto de manera que en forma global podríamos decir que son 10 casos por mes, 120 por año, de los cuales 40% tendrán lesiones significativas y un 5% requerirán de sustitución esofágica. La edad más afectada es de 1 a 2 años.

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FISIOPATOLOGÍA Está comprobado que los álcalis, al contacto con el epitelio esofágico, provocan necrosis con licuefacción de la capa mucosa y penetración profunda de los tejidos subyacentes, submucosa y capa muscular (el esófago no tiene capa serosa). La extensión del tejido 1esionado depende de la concentración del agente químico, del tiempo de contacto y estado físico del mismo. Si se llegara a deglutir la sosa en gel o escamas, lesionará en forma grave al esófago. Es más factible que la presentación líquida sea deglutida y la lesión dependerá de su concentración y volumen. El ácido fuerte, en cambio, causa necrosis coagulativa que impide una lesión más profunda a nivel esofágico en la mayoría de los pacientes; sin embargo, el estómago potencializa la acidez del mismo y origina lesiones a nivel del antro gástrico y del píloro, en ocasiones tan graves, que produce fibrosis en toda esta zona. Sin embargo, a la luz de los conocimientos actuales, sabemos que dichas lesiónes son principalmente oxidativas y secundarias a la liberación de radicales libres de oxígeno (hidroxilos). Esto fue demostrado en un modelo experimental de conejo, por nuestro grupo de trabajo en el Centro de Investigación Biomédica de Occidente (CIBOIMSS), publicación en proceso; después fue publicado por Gunnel et al., en un modelo de rata. En la actualidad, después de varias etapas de estudio con antioxidantes, los autores preparan el manejo para los pacientes con un protocolo de ensayo clínico en la UMAE, Hospital de Pediatría del CMNO. También se han informado lesiones motoras esofágicas, reflujo gastroesofágico secundario a hernia hiatal por retracción esofágica, además de las secuelas clásicas de estenosis esofágica de grado variable como secuelas tardías. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los signos más constantes incluyen olor al líquido ingerido si es presentación comercial, sialorrea, dolor en labios y cavidad oral, vómitos, dolor retrosternal, y abdominal en ese orden. Los niños más pequeños manifiestan estas alteraciones con llanto e inquietud. La insuficiencia respiratoria manifiesta una lesión más grave en la que participa laringe, tráquea y mediastino.

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(Sección 5)

Así, el paciente puede tener disfonía, estridor y disnea debidos a edema glótico y laríngeo. En términos generales, si el sujeto manifiesta insuficiencia respiratoria importante, debe asumirse que hay una lesión grave. Por otra parte, el dolor retrosternal o torácico acompañado de taquicardia, taquipnea, fiebre o datos evidentes de choque séptico significan perforación esofágica. En tanto que el dolor abdominal acompañado de datos de irritación peritoneal indican lesión 5 gástrica importante con o sin perforación. La boca puede tener daño importante y no haber lesión esofágica o al contrario la boca puede tener lesiones mínimas y sí existir daño esofágico, de manera que el diagnóstico de precisión deberá ser establecido siempre por endoscopia de fibra óptica o rígida en el 100% de los casos, con anestesia general orotraqueal y por personal especializado. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes necesarios Biometría hemática completa. Tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y examen general de orina. Si las condiciones del paciente son graves se añaden electrólitos, urea, creatinina, glucosa y todos los que sean necesarios. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles. Si se sospecha complicación, tomar radiografía posteroanterior de tórax y esofagograma. Cuando se piensa en perforación gástrica, se usa material yodado (no bario). No es recomendable tomar biopsias en estado agudo de la lesión. OTROS ESTUDIOS Recordar que el diagnóstico de certeza, después de una ingestión de este tipo de sustancias, debe elaborarse mediante esofagoscopia, con anestesia general y endoscopio rígido (Escuela estadounidense) o de fibra óptica (Escuela Europea), pero el requisito fundamental es tener experiencia previa en tales procedimientos. Se sugiere llevar a cabo la prueba entre 18 y 24 h subsiguientes para que se defina totalmente la lesión. CLASIFICACIÓN ENDOSCÓPICA DE LAS QUEMADURAS La clasificación que se sugiere utilizar es la de Zargar (Zargar SA, 1991). Grado 0: normal. Grado 1: edema e hiperemia de la mucosa.

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Grado 2a: erosiones, úlceras superficiales, hemorragia y membranas blancas. Grado 2b: lo anterior, más úlceras en toda la circunferencia del esófago. Grado 3a: úlceras múltiples y áreas de necrosis. Grado 3b: necrosis extensa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En etapa crónica, la ingestión de cáusticos debe diferenciarse de estenosis péptica, congénita o yatrógena. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN El sujeto debe ser hospitalizado hasta que se realice la endoscopia y el tratamiento posterior se aplicara de acuerdo con los hallazgos de la misma.

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COMPLICACIONES La más frecuente es la estenosis esofágica tardía (2 a 3 semanas después de la lesión). En etapa aguda puede presentarse insuficiencia respiratoria por edema glótico o laringotraqueal, neumonía por aspiración, disfagia, perforación esofágica con mediastinitis y derrame pleural uni o bilateral y fístula esófago-traqueal. EVOLUCIÓN Ésta depende del grado de lesión; si es de grado 0 o 1 la lesión es superficial, el pronóstico es bueno y casi nunca hay secuelas. Si la lesión es de grado 2a o 2b, lo más probable es que el paciente desarrolle como secuela estenosis esofágica de moderada a grave y requiera dilataciones por un periodo de seis meses a dos años en promedio. Por último, si la lesión fue de grado 3a o 3b, obligadamente habrá estenosis esofágica grave y quizá se necesite, en etapa aguda, tratamiento en una unidad de cuidados intensivos, traqueotomía, gastrostomía, esofagostomía, sello de agua y estancia hospitalaria prolongada. Éstos son los casos que casi siempre requieran sustitución esofágica. TRATAMIENTO Médico. Al momento de diagnosticar el accidente se inicia con ayuno total, soluciones intravenosas según los requerimientos, penicilina G

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sódica cristalina o ampicilina a dosis convencionales, dexametasona a dosis de 0.5 mg/kg/día o hidrocortisona a 20 mg/kg/día, omeprazol a 1 mg/kg/día, mientras se administren esteroides y se espera en un futuro con el ensayo clínico referido iniciar tratamiento enérgico e inmediato con antioxidantes. Quirúrgico. Se inicia con endoscopia diagnóstica; si la lesión es de grado 1 o 2a, la lesión es superficial, sólo se requerirá observación. 5 Si la lesión es de grado 2b o 3a, debe evaluarse y pasar en ese momento un hilo guía y gastrostomía. Cuando la lesión es de grado 3b, se debe retirar el endoscopio en cuanto se detecte una lesión grave y efectuar los procedimientos relacionados que sean necesarios: gastrostomía, traqueotomía, esofagostomía, entre otros. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Lesiones grado 1 Se egresa al paciente sin tratamiento y con cita a consulta externa para el servicio de cirugía pediátrica en un mes. Lesiones grado 2a y 2b. Valorar gastrostomía y paso de hilo guía Se mantiene hospitalizado al sujeto por 4 a 5 días y se egresa con esteroides (2 mg/kg/día de prednisona, sin exceder 60 mg). Penicilina benzatínica cada dos semanas citar al mes de la lesión para realizar biometría hemática y esofagograma de control. Lesiones grado 3a y 3b Se debe realizar traqueotomía, gastrostomía, derivación esofágica terminal, colocación de catéter central para NPT, sello de agua del lado afectado y los procedimientos asociados que sean necesarios. Tratamiento hospitalario primero en terapia intensiva pediátrica y luego en piso, hasta controlar complicaciones. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo sujeto con sospecha de quemadura de esófago o estómago debe ser enviado al especialista para comprobación del diagnóstico, de preferencia dentro de la primera hora de la ingestión de la sustancia corrosiva. De hecho se sugiere que el paciente sea directamente presentado a un centro hospitalario de tercer nivel para clasificación de las lesiones y tratamiento inicial.

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REFERENCIAS

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24 Intoxicaciones en pediatría Francisco Martínez Aceves

INTRODUCCIÓN Las intoxicaciones son frecuentes, afortunadamente en 82% no producen o es mínima su toxicidad; alrededor de 93% ocurren en el hogar y en 65% son en menores de 20 años. En nuestro medio los medicamentos son la causa de 68 a 90% y la iatrogenia implica 33 a 66%. La intoxicación puede ocurrir por: ingestión 76.7%, absorción dérmica 7.7%; oftálmica 5.2%; inhalación 5.2%; y mordeduras o picaduras 3.2%. Mecanismos de exposición: no accidental (iatrogenia); accidental (no intencional); autoadministración (intento suicida, adicciones); y criminal (raro). Grupo de edad de mayor riesgo: 1 a 5 años.

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(Sección 5)

EVALUACIÓN INICIAL

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• Sospechar intoxicación ante pacientes menores de 5 años, previamente sanos y cuadro súbito. • La identificación del tóxico es crucial, así como conocer la cantidad y tiempo de ingestión. Un breve examen físico enfocado al estado neurológico y cardiopulmonar, valoración del nivel de conciencia y esmero en descartar trauma o trastorno metabólico. Síndromes tóxicos o toxíndromes Abstinencia: retortijón abdominal, diarrea, lagrimeo, sudoración, “piel de gallina”, bostezos, taquicardia, agitación, alucinaciones. Atropínicos o anticolinérgicos: “rojo como remolacha”, “seco como un hueso”, “caliente como una liebre”, “loco como una cabra”, midriasis, taquicardia y retención urinaria. Antidepresivos tricíclicos: coma, convulsiones, disrritmias, QRS prolongado. Colinérgicos: broncorrea, broncospasmo, bradicardia, emesis, lagrimeo, salivación, vómitos y fasciculaciones. Extrapiramidal: temblor, rigidez, opistótonos, tortícolis, disfonía, crisis oculógiras. Opiáceos: dificultad respiratoria, coma, miosis. Organofosforados: diarrea, diaforesis, uresis, miosis. Simpaticomiméticos (anfetaminas): midriasis, ansiedad, taquicardia, hipertensión, fiebre, diaforesis. Mordedura de araña “capulina o viuda negra”: dolor y edema local, inquietud, espasmo muscular progresivo, dificultad respiratoria progresiva y dolor abdominal. Picadura de alacrán: dolor local, inquietud, rigidez, nistagmo, disfagia, sialorrea, sensación de cuerpo extraño en faringe, broncorrea, debilidad muscular, fasciculaciones y convulsiones. Paracetamol Acción tóxica por metabolito intermedio N-acetil-p-benzoquinoneimina que produce daño hepático, dosis tóxica aguda más de 200 mg/ kg en menores de 12 años. Sin tratamiento puede llegar a insuficiencia hepática. Tratamiento con carbón activado (CA), y N-acetilcisteina. El nomograma de Rumack-Matthew es útil en la ingestión aguda y única. Salicilatos La incidencia de esta intoxicación ha disminuido. Los salicilatos desacoplan la fosforilación oxidativa inhibiendo las enzimas del ciclo de

Urgencias • 125

Krebs y la síntesis de aminoácidos. La dosis tóxica aguda es superior a 150 mg/kg. Provocan irritación gástrica y estimulación directa del centro respiratorio, deshidratación y acidosis metabólica progresiva, agitación inquietud, y confusión. Muerte por edema pulmonar e insuficiencia respiratoria, edema cerebral, hemorragia, trastornos electrolíticos graves o colapso cardiovascular. Concentraciones arriba de 20 mg/dL monitoreo y observación, arriba de 70 mg/dL efectos potencialmente mortales. Tratamiento: lavado gástrico, CA, correc- 5 ción hidroelectrolítica, elevar pH urinario de 7 a 7.5 con NaHCO3 IV, en casos graves, hemodiálisis. Hierro Corrosivo para la mucosa digestiva, también se acumula en las mitocondrias y los tejidos; provocan acidosis metabólica y en los casos graves necrosis hepática. Dosis tóxica más de 60 mg/kg de hierro elemental. Clínica: nauseas, vómito y dolor abdominal, hematemesis y diarrea con sangre. Más de 500 μg/dL indican una probable toxicidad importante. Tratamiento: sintomático y de soporte, no útil el CA, la irrigación intestinal total puede servir. Antídoto específico deferoxamina IV (quelante). Cáusticos

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No induzcir el vómito, no realizar lavado gástrico, no administrar carbón activado (véase capítulo 23). Hidrocarburos El efecto tóxico más importante es la neumonitis por aspiración durante la ingestión o al vomitar el producto; menos de 1 mL, puede causar lesión importante. Clínica: ligera depresión respiratoria, tos, progresión a insuficiencia respiratoria. La radiografía PA de tórax se altera 8 a 12 h después de la ingestión o aspiración. Tratamiento: lavado gástrico y CA contraindicados. Soporte ventilatorio para la neumonitis. MANEJO GENERAL “Tratar al paciente no a la intoxicación”. Fase de emergencia 1) Retirar de exposición; 2) Obtener información; 3) Iniciar descontaminación; 4) Vías aéreas permeables; 5) Posición correcta; 6) Traslado a hospital.

126 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Manejo inmediato en casa: irrigación copiosa de ojos o piel durante 15 a 20 min; proporcionar 100 a 200 mL de agua, no en ingesta de medicamentos. Fase de apoyo vital El ABC de resucitación es la prioridad. Valorar infusión de glucosa a 0.5 g/kg, oxígeno suplementario, soporte ventilatorio, líquidos intra5 venosos. En coma valorar uso de naloxona 0.1 mg/kg dosis, y en > 5 años iniciar a 2 mg. Medidas generales y paraclínicos Monitoreo cardiorrespiratorio, temperatura, oximetría de pulso, investigación toxicológica en sangre y orina (indicación académica o forense). La mayor parte de las intoxicaciones puede ser manejada sin estudios de laboratorio extensos; Bh, QS gasometría arterial, electrólitos séricos, osmolalidad, ECG, Rx PA de tórax, simple de abdomen. Cuando la pecularidad de la situación lo amerita es necesario determinar los niveles del tóxico (cuadro 24–1). Fase de eliminación del tóxico Lavado gástrico: ideal en los primeros 60 min posingesta, paciente estabilizado, posición decúbito lateral izquierda, asegurar correcta colocación de la sonda. En intoxicación por grageas de liberación prolongada, anticolinérgicos y carbamazepina realizarlo aun transcurrida más de 1 h. Usar sonda calibre 22 a 28 Fr en niños y 36 Fr en adultos; solución salina a 0.9%, 50 a 100 mL en niños y 200 mL en adultos; Cuadro 24–1. Exámenes toxicológicos Droga o toxina Paracetamol Carbamazepina Digoxina Metanol Etilenglicol Hierro Fenobarbital Fenitoina Salicilatos Teofilina Valproato

Tiempo óptimo 4h 2a4h 2a4h 1/2 a 1 h 1/2 a 1 h 4h 1a2h 1a2h 2a4h 1a2h

Cifra tóxica 300 μg/mL 12 μg/mL 3 ng/mL 200 μ/mL 200 μ/mL 3.5 μg/mL 40 μ/mL 20 μg/mL 300 μg/mL 20 μg/mL 150 μg/mL

Urgencias • 127

guardar primera aspiración para posible análisis; repetir hasta que el líquido salga claro. Contraindicaciones: ingesta de cáusticos, hidrocarburos, objetos punzantes. Diálisis gastrointestinal con carbón activado (CA) CA “antídoto casi universal”: < 6 años 1 g/kg/dosis, adolescentes y 5 adultos 50 a 100 g/dosis; 6 a 9 dosis, cada 2 a 6 h, hasta que el CA salga por recto. Agregar catárticos en primera dosis de CA (sorbitol, sulfato de magnesio o de sodio 250 mg/kg/dosis). Indicaciones: fenobarbital, teofilina, fenitoína, carbamazepina y dapsone. Amitriptilina, antidepresivos, atropina, alcanfor, paracetamol, anfetamina, ácido valproico, ácido mefenámico, cloroquina, clorpromazina, clorfeniramina, cocaína, colquicina, digoxina, estricnina furosemida, fósforo, imipramina, isoniazida, quinina, morfina, nicotina, nortriptilina, opio y salicilatos. Sustancias no absorbidas por CA: pesticidas, hidrocarburos, ácidos, álcalis, alcoholes, litio, solventes, hierro, ácido bórico, cáusticos, soluciones electrolíticas.

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Irrigación intestinal total Solución electrolítica de polietilenglycol (Colyte, Golytely), por sonda nasogástrica, usar en ingestión de: hierro o fármacos de liberación prolongada, 500 mL/h en preescolares, 1 a 2 L/h en adolescentes y adultos. Uresis: aumentar la excreción. Alcalinización de orina, en intoxicación por salicilatos y fenobarbital. Diuresis neutral: con cristaloides intravenosos en exceso para intoxicación por litio o bromuro. Hemodiálisis: intoxicación por metanol, etilenglycol, salicilatos, fenobarbital, teofilina y litio. Hemoperfusión: principal indicación en: teofilina, barbitúricos de acción corta y otros sedantes. Tratamiento específico o con antídotos o antagonistas (cuadro 24–2). MANEJO DE PICADURAS Picadura de alacrán Casos asintomáticos o con cuadro leve observación por 3 h y analgésicos.

128 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Cuadro 24–2. Tratamiento específico con antídotos o antagonistas Tóxico Antídoto Dosis Paracetamol N-acetilcisteína VO 140 mg/kg/dosis inicial, seguir con 70 mg/kg c/4 h 72 h IV 150 mg/kg/1 h, 50 mg/kg/4h, 100 mg/kg/16 h

5

Organofosforados, carbamatos

Atropina

0.05 a 0.1 mg/kg IV c/10 a 15 min hasta atropinización ( secar secreciones de vías respiratorias)

Metahemoglobinemias

Azul de metileno

1 a 2 mg/kg/dosis c/4 a 6 h IV

Antidepresores tricíclicos

Bicarbonato de sodio

1 a 2 mEq/kg/dosis IV c/4 a 6 h

Metanol-etilenglicol Fomepizole Etanol: 10%

15 mg/kg/IV inicial, 10 mg/kg/ c/12 h 4 dosis y 15 mg/kg/ c/12 h hasta control 0.6 g/kg IV 30’ a 60’ 100 mg/kg/h IV

Benzodiazepinas

Flumazenil

0.01 mg/kg/min IV dosis respuesta, luego 0.01 mg/kg/h hasta recuperación

Opiáceos

Naloxona

0.1 mg/kg IV dosis respuesta, máximo 10 mg

Organofosforados

Obidoxima/pralidoxima

20 a 40 mg/kg/dosis IV c/6 h

Talio, Pb, Cu, y arsénico

D-penicilamina

30 a 50 mg/kg/dia dividida en dos dosis VO 10 días

Pb, Cu-Hg Cd berilio

Versenato: (Ca Na2)

20 a 30 mg/kg/día IV c/24 h 5 a 10 días

Anticuagulantes warfarínicos

Vitamina K

IM 0.5 a 2.0 mg/dosis niños pequeños 5 a 10 mg/dosis adolescentes. Luego VO 2 a 5 mg/día

Antagonistas de los canales, de calcio

Gluconato de calcio 10%

30 a 75 mg/kg IV cada 10 a 20 min dosis máxima 1 g

Hierro y sus sales

Deferoxamina

20 mg/kg/dosis IV c/4 a 6 h 2.5 g VO por sangre

Neurolépticos

Difenhidramina

1 mg/kg/dosis IV c/4 h luego 0.5 mg/kg/día tres veces al día VO

Anticolinérgicos

Isostigmina

0.02 mg/kg IV máximo 0.5 mg en 3 repetir dosis en 10 min dosis total de 2 mg

Cianuro

Dosis en el propio

Digoxina

Kit de antídoto de cianuro Digibind

Ácido valproico

Carnitina

Información en el kit 50 a 100 mg/kg/día, dividida en dos dosis IV, VO

Urgencias • 129

Casos moderados o graves: hospitalizar usar faboterapia, diluir un frasco de alacramyn en 50 mL de solución salina pasar en 30 min. Repetir cada 30 a 60 min, máximo cuatro frascos. Manejo de soporte y complicaciones. Mordedura de araña “capulina” En el cuadro leve usar analgésicos, reposo hielo local, suero antiarácnido (Aracmyn plus) IV 1 dosis. Observar 4 a 6 h. Casos moderados 5 o severos aplicar líquidos IV, gluconato de calcio al 10% 200 mg/kg/ dosis, c/8 h, esteroide y 2 dosis de suero antiarácnido. PREVENCIÓN (véase control del niño sano).

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REFERENCIAS Dart RC, Rumack BH: poisoning. En: Hay WW Jr et al.: editors. Current pediatric diagnosis and treatment. 17th ed., McGraw–Hill. 2005;346-371. Frascogna N: Physostigmine: Is there a role for this antidote in pediatric poisonings? Curr Opin Pediatr. 2007;19:201-205. Henry K, Harris CR: Deadly ingestions. Pediatric Clin N Am 2006;53:293-315. Lai MW et al.: 2005 annual report of the American Association of Poison Control Centers’ national poisoning and exposure database. Clinical Toxicology 2006;44:803-932. Martínez AF: Intoxicación por anticolinérgicos. En: Martínez y Martínez R, editor: La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005:1513-1515. Martínez PO: Evaluación y tratamiento general del niño intoxicado. En: Rodríguez S-R., Valencia M-P, editores. Urgencias en pediatría, Hospital Infantil de México, México: McGraw–Hill. Interamericana: 2002,142-147. Rodgers G Jr. Matyunas N: Intoxicaciones: fármacos, productos químicos y plantas. En: Behrman, Kliegman, Jenson, editors. Nelson tratado de pediatría, 17ª ed. México: Elsevier; 2004:2362-375. White ML, Liebelt EL: Update on antidotes for pediatric poisoning. Pediatric Emergency Care 2006;22:11:740-746.

Sitios en Internet http://148.239.1.151/uagwbt/pediav10/Toxicologia/Default.htm The Toxicon Multimedia Project (página web). Chicago, Illinois: Medical Toxicology Consortium, The University of Illinois Hospital, (actualizado 2005 Junio; citado 2007 Mayo 24) Available from: http://www.uic.edu/com/er/toxikon/ Martínez AF: Toxicología Clínica (página web en internet) Guadalajara Jalisco: Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina Universidad Autónoma de Guadalajara (actualización 2001 Junio; citada 2007 mayo 24) disponible en: http://148.239.1.151/uagwbt/pediav10/Toxicologia/Default.htm

130 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

25 Quemaduras Juan Mariscal Muñoz y José Luis Arceo Díaz

5

CONCEPTO Lesiones causadas por el calentamiento de tejidos por arriba de la tolerancia habitual (más de 44 °C). El nivel de gravedad está determinado por la intensidad de agente, duración de la exposición, masa, calor específico, cuerpo humano y su conductividad térmica. Las alteraciones fisiopatológicas principales incluyen aumento de la permeabilidad vascular, secuestro de líquidos, pérdida de agua y electrólitos y destrucción de eritrocitos. Los niños con quemaduras graves pueden afrontar durante su hospitalización multitud de problemas: dolor, dificultad respiratoria por edema o por lesión por inhalación, síndrome de distres respiratorio (SDRA), restricción de la movilidad torácica, alteración de la perfusión, alteración importante del equilibrio hidroiónico, procedimientos quirúrgicos y anestésicos múltiples, riesgo de sepsis por gérmenes intrahospitalarios (bacterias, virus, hongos), problemas nutricionales por el hipercatabolismo, problemas psicológicos que lo afectan a él y a su entorno, problemas estéticos y de rehabilitación funcional, entre otros. CAUSAS Líquidos hirvientes (escaldadura) 70%; fuego directo (25%); corriente eléctrica; y otros (5%). FISIOPATOLOGÍA Ocurren tres alteraciones principales: zona de necrosis, zona de estasis y zona de hiperemia. a) La zona necrosis ocurre por la aplicación directa del agente físico ocasionando la coagulación de las proteínas y la pérdida del flujo sanguíneo. b) La zona de estasis ocurrirá 24 a 48 h pos-quemadura si la terapéutica líquida no es adecuada. La respuesta inflamatoria es consecuencia del edema con aglutinación progresiva de las plaquetas y de los eritrocitos, adherencias de los leucocitos a las paredes vasculares y la producción de substancias vasoactivas como: la histamina, activadores del sistema cinina-calicreina, prostaglandinas,

Urgencias • 131

activación del sistema de coagulación y fibrinólisis. c) La zona de hiperemia muestra vasodilatación en respuesta a estímulos de las áreas vecinas así como por el estímulo directo. Es obvio que en las quemaduras extensas habrá manifestaciones sistémicas a diferentes niveles: pulmonar, cardiovascular renal, hepáticas, hemáticas, sistema nervioso central, gastrointestinal, metabolicas e inmunológicas. 5

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DIAGNÓSTICO Clínicamente, de acuerdo con el espesor, las quemaduras se clasifican de la siguiente manera: Primer grado. Afectan epidermis, son de coloración rosada, se acompañan de sensación de ardor, tardan en sanar de 5 a 7 días. Un clásico ejemplo son las quemaduras solares. Segundo grado superficial. Afectan la epidermis y la dermis, y no alteran los apéndices dérmicos. Se acompañan de flictenas, son de coloración rosada, muy dolorosas y tardan en sanar de 15 a 21 días. Quemaduras de segundo grado profundo. Afectan la totalidad de la dermis. Suelen ser de coloración blanquecina o nacarada, poco dolorosas o indoloras, con mayor sensibilidad a las infecciones y requieren aplicación de injertos para su epitelización. Quemaduras de tercer grado. Afectan además de la epidermis y la dermis, la totalidad de los apéndices dérmicos y el tejido celular subcutáneo profundos; suelen ser parduscas, acartonadas, indoloras y a simple vista pueden observarse los vasos sanguíneos coagulados. Quemaduras de cuarto grado. Afectan músculos y huesos. Extensión según la American Burns Association: • Leves: hasta 10% de superficie corporal quemada (SCQ). • Moderadas: de 11 a 30% de superficie corporal quemada. • Graves: de 31 a 50% de superficie corporal quemada. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática con cuantificación de plaquetas, examen general de orina, urea, creatinina, glucemia, proteínas plasmáticas, grupo sanguíneo y Rh, cultivo del exudado (por barrido y por biopsia), gasometría y electrólitos plasmáticos. Exámenes recomendables: hemocultivo en quemaduras graves. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: en lesiones por inhalación, radiografía de tórax; en sospecha de complicación gastroenteral (íleo paralítico, per-

132 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

foración, entre otros) radiografía de abdomen; y en las producidas por corriente eléctrica, electrocardiograma. TRATAMIENTO Medidas generales 5 1. Verificar que las vías respiratorias estén libres de obstrucción. 2. Evaluar extensión y profundidad de las quemaduras mediante el esquema de Lund-Browder. Si no existe otro recurso, puede usarse la regla de los “nueve” modificada para su uso en niños. 3. Canalizar vena en quemaduras moderadas a graves. 4. Terapia líquida. En la actualidad el esquema para reposición de líquidos más utilizado es el Parkland que incluye: • Primeras 24 h. Solución Hartman 4 mL/kg de peso por % de SCQ administrando 50% de la cantidad calculada en las primeras 8 h y el resto las siguientes 16 h. • Segundas 24 h. Líquidos de mantenimiento, 1 500 mL/m2 SC, iniciando con solución glucosada hipotónica y agregar albumina en cantidad suficiente para mantener una uresis de 0.5 a 1.5 mL/kg de peso por hora. En el segundo y tercer días se disminuyen los coloides y cristaloides a 50%, suministrando la solución glucosada en la misma cantidad. a) Si la administración de líquidos ha sido adecuada, se mantendrá una uresis horaria de 0.5 a 1.5 mL/kg/h. b) Si la SCQ es de 50% o más, las variaciones en la cantidad y calidad de las soluciones IV estarán dadas por la presión venosa central. 5. Control del dolor: meperidina o pentazocina a razón de 0.5 a 1 mg/kg por dosis, cada 6 a 8 h, por vía IV. Nalbufina a dosis de 6 mg/m2 de SC cada 6 a 8 h. No utilice anestésicos locales. 6. Inmunización antitetánica con toxoide tetánico: 0.5 mL IM si el sujeto tiene actualizada su inmunización activa, y gammaglobulina antitetánica (250 U) si no ha inmunizado de manera previa. 7. Tratamiento aséptico de la herida mediante lavado con solución salina y yodopolivinilpirrolidona, y aplicación de membranas amnióticas previamente tratadas con antibióticos y rayos ultravioleta. Si no se dispone de ellas, aplique sulfa argéntica o nitrato de plata 0.5%. En las quemaduras profundas, se efectúa escarotomía temprana y aplicación de injertos. En quemaduras extensas, pueden aplicarse autoinjertos obtenidos por cultivos de piel del

Urgencias • 133

mismo paciente, con lo que en los últimos 15 años ha venido a mejorar el pronóstico para la vida en los extensamente quemados. En el hospital de Pediatría del Centro Médico de Occidente del IMSS, en la ciudad de Guadalajara, se realizó por primera vez el primer cultivo de piel con todo éxito en 1992. 8. Alimentación: inicie por vía oral cuando las condiciones lo permitan (ausencia de vómitos y distensión abdominal), calculando los requerimientos con base en 1 000 cal basales más 100 cal por 5 año de edad, agregando el gasto calórico por evaporación (4 000 mL × m2 de SCQ × 0.576). Se recomienda hiperalimentación con dieta polímera o alimentación parenteral o ambas en las quemaduras graves, así como omeprazol. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Sujetos con quemaduras de segundo grado mayores de 10% de superficie corporal quemada; quemaduras de tercer grado con más de 5% de superficie corporal quemada; quemaduras eléctricas. Sospecha de quemadura por inhalación. Las quemaduras de segundo grado con extensión menor de 10% de SCQ pueden ser atendidas de manera ambulatoria, excepto aquellas que afecten cara, cuello, manos y articulaciones, las cuales requieren atención hospitalaria sin importar la extensión.

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EVOLUCIÓN Las quemaduras graves y muy graves tienen más riesgos de complicarse con infección, anemia e hipoproteinemia. En quemaduras por electricidad, quizás haya lesión vascular o secuela neurológica. La mortalidad observada en el servicio de quemados del Hospital de Pediatría, en el análisis de más de 1 000 casos atendidos en 10 años fue de 5%, y en los últimos tres años, menos de 3%. En estos casos la reposición de líquidos se realizó aplicando el esquema de Brooke (modificado), cuya fórmula y ejemplo de aplicación puede consultarse en la red. Esto guarda relación directa con la extensión y profundidad de las lesiones. REFERENCIAS Campos FJ, Mariscal MJ, Arceo DJL: Análisis clínico epidemiológico en el niño quemado. Revisión de 505 casos (febrero 1985). Hospital de Pediatría del CMNO. Guadalajara: IMSS, 1985. Deitch E A, Rutan RL: The challenges of children: the first 48 hours. American Burn Association, 2002. De León RVME, Mariscal MJ: Uso de membrana amniótica como apósito biológico en el paciente pediátrico en heridas por quemaduras extensas y

134 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

profundas. Tesis de postgrado (febrero 1991). Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara: IMSS, 1991. Mariscal MJ, Meléndez RH, Arceo D JL: Análisis de mortalidad en el servicio de quemados del Hospital de Pediatría del CMNO de Guadalajara IMSS, en 1 230 casos atendidos. Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara: IMSS, 1993. Warden DG: Cuidado de las quemaduras térmicas en el paciente externo. Clasificación de la gravedad de las quemaduras de la Asociación Ameri5 cana de Quemaduras. Clín Quir Norteam 1987;161.

26 Reanimación cardiopulmonar en pediatría Jorge A. Garay Ramos y Leticia Araceli Franco Figueroa

La atención de urgencia pediátrica oportuna y apropiada en el medio tanto prehospitalario como hospitalario influye en la supervivencia funcional de niños con enfermedades y lesiones críticas. Hasta el momento se continúa presentando una alta tasa de mortalidad en los pacientes pediátricos por lo que es indispensable el adecuado y constante entrenamiento, además de contar con todo el equipo para su atención. Las causas de paro cardiopulmonar pediátricas son secundarias a insuficiencia respiratoria progresiva, choque o ambas, a diferencia del adulto que es principalmente cardiaco. Esto conlleva a ser más preventivos y vigilar a pacientes que tengan factores de riesgo de estas dos entidades, antes de llegar al colapso cardiovascular. A continuación se presentan los tres principales algoritmos para iniciar una exitosa resucitación: soporte de vida básico (figura 26–1), paro sin pulso (figura 26–2) y bradicardia (figura 26–3) y tabla de medicamentos para resucitación cardiopulmonar y arritmias (cuadro 26–1).

Urgencias • 135

Estimular a la víctima y verificar si responde Segunda persona llamar SMU, obtener DEA1 Único rescatador: colapso súbito, llamar al SMU, obtener DEA Abrir la vía aérea Extensión de la cabeza-elevación del mentón (tracción de la mandíbula en TCE) Verificar la respiración

Si no respira: dar dos respiraciones observando elevación del tórax

Si no responde: verifique pulso por 10 seg

Con pulso

Si respira: posición de recuperación

Si no hay expansión torácica: - Reposicionar la vía aérea - Reintentar la ventilación Si no hay éxito - Tratar como obstrucción de la vía aérea Dar una respiración cada 3 seg Revisar pulso cada 2 min

Sin pulso Un rescatador: ciclos de 2 respiraciones por 30 compresiones

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Dos rescatadores: ciclos de 2 respiraciones por 15 compresiones

Llamar al SMU para conseguir DEA < 1 año: continuar RCP hasta que llegue SMU o presente mejoría > 1 año: continuar RCP: usar DEA después de 5 ciclos de RCP

Niño > 1 año: verificar ritmo ¿Presenta ritmo de choque? En choque Dar una descarga Reiniciar RCP por 5 ciclos

Sin choque Reiniciar RCP por 5 ciclos Verificar ritmo cada 5 ciclos Continuar hasta la llegada de SMU o presente mejoría

Figura 26–1. Algoritmo de reanimación cardiopulmonar básica (RCP) realizado por proovedores de la salud. 1 DEA, desfibrilador externo automático; SMU, sistema médico de urgencias; TCE, traumatismo craneoencefálico.

5

136 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

1

Paro sin pulso • Algoritmo de RCB; continuar RCP • Dar oxígeno en cuanto sea posible • Colocar monitor/desfibrilador

3

5 4

2 Evaluar el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

FV/TV*

Dar una descarga - Manual: 2J/kg - DEA: 1 a 8 años Reanudar RCP

10

Dar 5 ciclos de RCP + 5

No Evaluar el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

Continuar RCP (desfibrilador en carga) Dar una descarga: - Manual: 4 J/kg - DEA: > 1 año Reanudar RCP: Administrar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal: 0.1 mg/kg (1:1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min

Evalúe el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

Reanudar RCP Dar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal: 0.1 mg/kg (1:1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min

11 Evaluar el ritmo Presenta ritmo de choque

Sin Con cho- cho- Asistolia: ir al cuadro 10 que que - Si hay actividad 13 Ir al eléctrica: verificar pulso: cuadro 4 - Pulso: ir al cuadro 10 - Con pulso: cuidados posresucitación

12

Dar 5 ciclos de RCP + 7

Asistolia/AESP*

Dar 5 ciclos de RCP +

En choque 6

9

No

En choque Continuar RCP (desfibrilador cargando) Dar una descarga - Manual: 4J/kg - DEA: > 1 año Reanudar RCP inmediatamente Considerar antiarrítmicos: - Amiodarona: 5 mg/kg (IV/IO) - Lidocaína: 1 mg/kg (IV/IO) - Magnesio: 25 a 50 mg/kg (IV/IO) máximo 2 g para Torsades de Pointes Después de 5 ciclos de RCP, ir a cuadro 6

Durante del RCP Durante RCP, dar masaje enérgico y rápido (100/min) - Asegurar retracción completa del tórax - Apoye ABC - Asegurar vía aérea y confirmar posición - 1 ciclo de RCP: 15 compresiones por 2 respiraciones - 5 ciclos: 1 a 2 min - Evitar hiperventilación + Vía aérea segura, respiraciones continuas: 8 a 10 por min, Factores contribuyentes: - Hipovolemia - Hipoxemia - Hidrógeno (acidosis) - Hipo - hiperpotasemia - Hipoglucemia - Hipotermia - Toxinas - Taponamiento cardiaco - Trombosis (pulmonar o cardiaca

Figura 26–2. Algoritmo para el paro sin pulso.FV, fibrilación ventricular; TV, taquicardia ventricular, AESP, actividad eléctrica sin pulso.

Urgencias • 137

Bradicardia Pulso que causa compromiso cardiorrespiratorio

Apoyar: A B C Dar oxígeno Colocar monitor/desfibrilador

Bradicardia continua causando compromiso cardiorrespiratorio

No

Apoyar ABC; dar oxígeno Observar Interconsultar con experto No

5 Sí

Continuar RCP si a pesar de oxigenación y ventilación, la FC es menor de 60 min con pobre perfusión

¿Bradicardia sintomática persistente?

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Sí Recordatorios - Durante RCP, dar masaje energético y rápido (100/min) - Asegurar retracción completa del tórax - Apoyar ABC - Asegurar vía aérea y confirmar posición Factores cotribuyentes: - Hipovolemia - Hipoxemia - Hidrógeno (acidosis) - Hipo-hiperpotasemia - Hipoglucemia - Hipotermia - Toxinas - Taponamiento cardiaco - Trombosis (pulmonar o cardiaca) - Trauma: neumotórax a tensión

Administrar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal 0.1 mg/kg (1.1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min Tono vagal incrementado o bloqueo AV primario: - Dar atropina, 1´ dosis: 0.02 mg/kg Puede repetirse Dosis mínima: 0.1 mg, máxima para niños: 1 mg Considerar marcapaso cardiaco

Si ocurre paro sin pulso, véase algoritmo de paro sin pulso

Figura 26–3. Algoritmo para bradicardia.

138 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

5

(Sección 5)

Cuadro 26–1. Medicamentos para RCP y arritmias Medicación Dosis Comentarios Adenosina 0.1 mg/kg (máximo: 6 mg) Monitorizar con ECG Repetir:0.2 mg/kg (máximo: 12 mg) Bolo rápido IV/IO Amiodarona 5 mg/kg IV/IO, repetir hasta 15 mg/kg Monitorizar con ECG y TA Máximo: 300 mg Usar con precaución con medicamentos que prolongan el QT Atropina 0.02 mg/kg IV/IO Altas dosis pueden ser 0.03 mg/kg ET utilizadas en intoxicación Repetir una vez más, si es necesario por organosfosforados Dosis mínima: 0.1 mg Dosis única máxima: Niño: 0.5 mg, adolescente: 1 mg Cloruro 20 mg/kg IV/IO (0.2 mL/kg) Aplicación lenta de calcio Dosis adulto: 5 a 10 mL Adrenalina 0.01 mg/kg (0.1 mL/kg 1:10 000) IV/IO Puede repetirse cada 3 a 5 min 0.1 mg/kg (0.1 mL/kg 1:1 000) ET Dosis máxima: 1 mgIV/IO; 10 mg ET Glucosa 0.5 a 1 g/kg IV/IO Dextrosa 10%: 5 a 10 mL/kg Dextrosa 25%: 2 a 4 mL/kg Dextrosa 50%: 1 a 2 mL/kg Lidocaína Bolo: 1 mg/kg IV/IO Dosis máxima: 100 mg Infusión: 20 a 50 μm/kg/min ET: 2 a 3 mg Sulfato de 25 a 50 mg/kg IV/IO en 10 a 20 min, magnesio rápido en Torsada Dosis máxima: 2 g Naloxona < 5 años o < 20 kg: 0.1 mg/kg Usar bajas dosis para revertir IV/IO/ET depresión respiratoria por > 5 años o > 20 kg: 2 mg IV/IO/ET uso de opioides (1 a 15 μg/kg Procainamida 15 mg/kg IV/IO por 30 a 60 min Monitor ECG y TA Adultos: 20 mg/min infusión IV, con Usar con precaución con dosis máxima de 17 mg/kg medicamentos que prolongan el QT Bicarbonato 1 mEq/kg por dosis IV/IO lentamente Con adecuada ventilación de sodio

REFERENCIAS American Heart Association. AVAP Manual para proveedores 2004. ACINDES. ISBN 0-87493-401X. American Heart Association. Pediatric Advanced life support. Circulation 2005;112:IV-167-IV-187. American Heart Association. Pediatric Basic life support. Circulation 2005; 112:IV-156-IV-166. Trinkaus P, Schleien C: Physiologic Foundations of Cardiopulmonary Resuscitation. Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry. 3ra edition , Philadelphia, PA: USA. Mosby, 2006:1795-1823.

Urgencias • 139

27 Trauma múltiple mayor Carlos Romano Seimandi

El manejo médico del paciente con trauma múltiple requiere de una adecuada metodología de revisión, y de considerar de antemano los problemas que puede presentar en las diversas partes del organismo, así como de buscarlos intencionadamente. El manejo médico-quirúrgico del paciente con trauma múltiple es sumamente sencillo siempre y cuando se siga una adecuada metodología de revisión ya que de antemano sabemos qué problemas debemos buscar o descartar en las diversas partes del organismo. MEDIDAS GENERALES DE ATENCIÓN Inmovilización cervical con collarín rígido. Mantener las vías aéreas permeables. Administrar oxígeno (mascarilla facial o puntas nasales). Canalizar una vena segura con solución salina isotónica (0.9%) o Ringer lactada a razón de 1 mL/kg/h para mantener permeable esta vía. 5. Determine los signos vitales, en especial la presión arterial. En caso de hipotensión, probablemente se deba a hemorragia y ésta por lo general es en tórax, abdomen o pelvis. 6. Si se sospecha hipovolemia (en politrauma es por pérdidas hemáticas) administrar 20 mL/kg de solución salina isotónica o Ringer lactada en 20 o 30 min (carga rápida) o valorar el uso de expansores plasmáticos mientras se cuenta con sangre. 7. Solicite ayuda para traslado del paciente.

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1. 2. 3. 4.

EN EL HOSPITAL 1. Colocar al paciente en posición semi Fowler ligero. 2. Oxígeno (puntas nasales, mascarilla facial simple, mascarilla con reservorio). 3. Asistencia ventilatoria mediante intubación traqueal si amerita. 4. Colocar electrodos para vigilancia cardioscópica. 5. Colocar sonda vesical. Si se detecta hematuria, esta sugiere contusión renal. 6. Colocar oxímetro de pulso. 7. Si amerita, instalar catéter venoso central, línea arterial o ambas.

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ESTUDIOS DE RUTINA • Radiografía AP y lateral de columna cervical, tórax y pelvis. • Biometría hemática, química sanguínea, examen general de orina, pruebas de coagulación sanguínea. • Otros. Deben ser justificados por el criterio médico (TAC, serie ósea, ultrasonografías, programa, entre otros). 5 EXPLORACIÓN FÍSICA ORDENADA ¿Qué debemos buscar? Cabeza Fracturas de bóveda craneal (lineales, conminutas, hundidas…). Fracturas de la base craneal (hematomas orbitarios o signo de Battle). Fractura de nariz. Fractura de maxilar. Otras fracturas en el macizo facial. Hay signos de anemia (hemorragia en tórax, abdomen o pelvis). Cuello Evaluar sensibilidad y motilidad en miembros (lesiones medulares). ¿Hay plétora yugular? si la hay debe descartarse neumotórax, hemotórax o taponamiento cardiaco (tríada de Beck que consiste en plétora yugular, hipotensión arterial y ruidos cardiacos apagados). Tórax ¿Hay signos de insuficiencia ventilatoria? ¿Problemas respiratorios obstructivos? ¿Problemas respiratorios restrictivos? (neumo o hemotórax, contusión pulmonar). ¿Problemas que afectan la mecánica ventilatoria? (fracturas costales, tórax inestable). Abdomen ¿Hay distensión abdominal? ¿Por hemorragia, laceración hepática o esplénica? ¿Por ruptura de víscera hueca? colon, estómago, duodeno. Aire libre en cavidad. Miembros ¿hay zonas de edema o deformidades sugestivas de fracturas o esguinces? Periné Los hematomas en esta región sugieren fractura de pelvis. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA DE URGENCIA • Pérdida del estado de alerta (conmoción, contusión, laceración o hemorragia intracraneal).

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• Midriasis unilateral con pérdida de reflejo fotomotor u oculocefálico sugiere hematoma ipsilateral (subdural, epidural o parenquimatoso). • Midriasis bilateral y pérdida de reflejos pupilares indica daño neurológico severo. • Rigidez de cuello (nuca): indicativo de irritación meníngea o de lesión cervical. 5 • Hemiparesias: sugiere hemorragia intracraneal contralateral. • Cuadriplejia o paraplejia: sugiere daño medular. • Signo de Babinski: indica daño cerebral.

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RECOMENDACIONES PARA SITUACIONES ESPECÍFICAS • En el caso de hemorragia intracraneal clínica y corroborada mediante la TAC, el tratamiento es quirúrgico mientras que en la hemorragia parenquimatosa, por lo común el tratamiento es médico con medidas de control de la presión intracraneal. • Las fracturas de la base de cráneo generalmente se tratan con medidas conservadoras y las fracturas con hundimiento óseo, por lo general se tratan quirúrgicamente. • Las lesiones a nivel de vértebras deben ser evaluadas y tratadas por el neurocirujano. • Las fracturas de clavículas o de los primeros arcos costales se manejan conservadoramente teniendo siempre en mente una complicación grave que pudiera ser la lesión de los grandes vasos. Las fracturas en el resto de las costillas se tratan de manera conservadora. • El tórax inestable (fracturas de 2 o más costillas en varios sitios) se diagnostica clínicamente al observar disociación tóraco-abdominal y cuando este problema ocasiona insuficiencia ventilatoria importante, puede ser necesario la sedación, intubación traqueal y el uso de relajantes musculares hasta estabilizar la parrilla costal. • El trauma a nivel de esternón nos hace pensar en la contusión miocárdica, por lo común manifestada por taquicardia persistente e incremento de las enzimas cardíacas. • El neumotórax abierto o cerrado (este último puede hacerse a tensión) amerita colocación de sello de agua, y el hemotórax importante amerita reposición de volumen y colocación de sello de agua. • Las lesiones abdominales, ya sean por ruptura de vísceras consistentes (hígado y bazo) o de vísceras huecas (colon, estómago y duodeno siendo las más comunes) ameritan tratamiento quirúrgico, y lo mismo si se trata de ruptura diafragmática.

142 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 5)

• Las fracturas óseas ameritan inmovilización y tratamiento quirúrgico teniendo en mente la embolia grasa como complicación cuando se trata de huesos largos. • Otras lesiones son: la contusión renal manifestada por hematuria; las lesiones en uretra que se sospechan cuando se observa sangre en meato urinario; las fracturas de pelvis que ameritan inmovilización y estabilización. REFERENCIAS Ausband SC, Sahni R: Urgencias traumatológicas. En: Stone KC, Humphries RL. Diagnóstico y tratamiento de urgencias, 4ª ed. Bogotá: El Manual Moderno, 2005:461-619. Cornwall E III: Traumatismo. En: Tintinalli J, Kelen GD, Sapczynski JS. Medicina de Urgencias, 6ª ed. Editorial Mc Graw Hill, 2004:243 -258.

28 Trauma abdominal José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Lesión regional causada por varios mecanismos: contusión, perforación, laceración, compresión, aceleración, desaceleración brusca, con posible daño en la pared y los órganos intraperitoneales, retroperitoneales y contiguos. CAUSAS Caídas accidentales. Vehículos en movimiento, instrumentales, maltrato, entre otros. En el Hospital de Pediatría del CMNO del IMSS en Guadalajara, Jalisco, 30% de 1 000 casos mensuales corresponden a accidentes y violencia.

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DIAGNÓSTICO Clínico Antecedente traumático

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La exploración cuidadosa y secuencial del abdomen genera datos como los siguientes: • Dolor local o generalizado, espontáneo o provocado por maniobras de descompresión súbita que manifiestan abdomen agudo con reacción peritoneal. En la lesión de hígado o bazo, el dolor puede irradiarse al hombro correspondiente; en la lesión de páncreas, se irradia en barra. • Aumento de la resistencia abdominal y reacción peritoneal. • Distensión abdominal: rotura de vísceras hueca o maciza, íleo paralítico, entre otros. • Ausencia de ruidos hidroaéreos: íleo paralítico, peritonitis, u otros. • A la punción abdominal, hay sangre, bilis y amilasa que quizá signifique rotura de bazo, hígado, lesión pancreática y otros datos. En hemoperitoneo alcanza una sensibilidad de 98%. En caso de que no se obtenga sangre de primera intención y se sigue sospechando que existe sangrado puede aplicarse por punción intraabdominal 10 mL/kg de peso de solución salina fisiológica y se recolecta el líquido por efecto sifón colocando el frasco colector por debajo del nivel abdominal. Se considera criterio de positividad si se obtienen más de 5 mL de sangre o bilis. • La hematuria macroscópica significa lesión de uretra, riñón, uréteres, vejiga, entre otros. • Los vómitos quizás ocurran por síndrome oclusivo o peritonitis. • Signos de choque hipovolémico por sangrado importante. • Insuficiencia respiratoria por rotura de diafragma, lesiones asociadas, entre otros. Complementar con una exploración completa con base en el ABCDE del manejo de la urgencia. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completar (realizar hematócrito seriado), examen general de orina, amilasa y fosfatasa alcalina en sangre seriados. Si se efectúa punción abdominal o lavado peritoneal, solicitar: • Amilasa (más de 170 mg/dL sugiere pancreatitis hemorrágica). • Fosfatasa alcalina (más de 6 UI/L indica lesión de víscera hueca).

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144 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• Eritrocitos (más de 100 000 por mm3 sugieren hemorragia intraperitoneal). Gasometría arterial y venosa, así como electrólitos; y los necesarios para el caso. ESTUDIOS DE GABINETE 5 Radiografías de abdomen anteroposterior y lateral en posición de pie y en decúbito; éstas quizás muestren aire libre subdiafragmático (figura 28–1), líquido libre en cavidad, rechazo de órganos, fracturas costales, entre otros padecimientos. La ultrasonografía se ha convertido en un estudio imprescindible ya que numerosos estudios nos muestran en hemoperitoneo una “sensibilidad” de 82 a 87% y “especificidad” de 60 a 100%. También es muy útil para detectar lesiones de hígado, bazo, uréter, riñón, hematoma retroperitoneal y páncreas. La tomografía axial computarizada (TAC) abdominal puede convertirse en estudio imprescindible cuando la radiografía y el ultrasonido no aporta datos y existe duda de lesión; este estudio es muy útil en afección de víscera maciza o hueca, hemorragia intraperitoneal o retroperitoneal, rechazamiento, entre otras. La “sensibilidad” es 93%, “especificidad “de 100%, “valor predictivo” + de 100% y “valor predictivo” negativo de 66%. De acuerdo con esta validación de la TAC se confirma su valiosa utilidad; sin embargo, también tiene sus desventajas ya que se requiere que exista una estabilidad hemodinámica en el paciente y por otro lado el costo es otro factor importante. En sitios donde no se cuenta con los recursos diagnósticos descritos con anterioridad, y cuando el paciente se encuentra estable, pueden ser de ayuda los siguientes estudios: en la serie gastroduodenal, se

Figura 28–1. Acercamiento que permite ver, aire libre subdiafragmático derecho como consecuencia de rotura de víscera hueca.

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observa abertura del arco duodenal si la lesión está en la cabeza del páncreas. Cuando la lesión se encuentra en el cuerpo y la cola del mismo órgano, se desplaza el estómago hacia arriba y adelante y el colon transverso hacia abajo. En la lesión intramural de duodeno, puede haber desde disminución de la luz del arco hasta signos de oclusión. Se solicita urografía excretora cuando se sospecha lesión en riñón o vías urinarias; uretrocistograma, cuando hay sangre en uretra o frac5 tura de pelvis para descartar rotura uretral. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo sujeto con herida penetrante o sospecha de lesión de víscera maciza o hueca, diafragmática, vascular, de columna vertebral y renoureteral y vesical debe hospitalizarse. TRATAMIENTO Medidas generales

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Si el paciente no tiene manifestaciones de choque, se mantendrá por algunas horas con vigilancia estrecha. Cuando el sujeto se encuentra en estado de deterioro por choque, palidez, taquicardia, hipotensión arterial, alteración del estado de conciencia, hematócrito reducido, entre otros, efectuar las medidas siguientes: • Asegurar ventilación adecuada. • Colocar venoclisis de grueso calibre (16, 18 o 19) en vena periférica para iniciar de inmediato recuperación de la volemia. • Aplicar catéter en vasos venosos gruesos (de preferencia punción en vena subclavia) para obtener mejores vías de acceso para líquidos IV, y determinación de presión venosa central (PVC). • Al conseguir la primera vía endovenosa, iniciar con 20 mL/kg y solución salina al 0.9% o solución Hartman “a chorro” y observar respuesta en relación con los signos de choque. • Si el sitio de la hemorragia no es evidente, investigar la posibilidad de hemorragia interna de bazo, hígado, peritoneo, riñones, por lesiones vasculares directas, entre otras. • Recordar que puede haber lesiones asociadas fuera del abdomen, las cuales quizá generen hemorragia importante, en fémur, tórax, cráneo, u otras. • Si se han suministrado más de 40 mL/kg de las soluciones indicadas y persiste el choque, iniciar transfusión sanguínea a dosis de 20 mL/kg, de preferencia fresca, y continuar buscando el origen de la hemorragia.

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(Sección 5)

• Continuar la vigilancia de signos de alarma del traumatizado: estado de conciencia, vías respiratorias libres de obstrucción función pulmonar íntegra, así como integridad y funcionalidad de la columna vertebral. • Si el paciente ha salido del estado de choque, se evalúa la necesidad de continuar con las acciones siguientes. 5 Medidas específicas • Si la lesión es visible, reparar de inmediato. • Cuando la lesión es cerrada, vigilar de manera cuidadosa la estabilidad del sujeto. Si ocurren nuevamente signos de choque, sospechar lesión interna con sangrado. • Si la evaluación diagnóstica orienta a lesión interna, se lleva a cabo laparotomía exploradora, sugiriéndose las siguientes medidas para reparar el daño: a) En lesión de víscera hueca, se realiza sutura primaria si es reciente y pequeña. Cuando la lesión es grande y rebasa el borde mesentérico o bien es antigua pero hay reacción peritoneal, se efectúa resección y sutura primaria; en ocasiones, se llevan a cabo derivaciones (ileostomía, colostomía). b) En la lesión de bazo, la intervención quirúrgica se realiza cuando a pesar del tratamiento conservador persista la descomposición, y efectuar la plastía o autotrasplante de preferencia. En lesiones de hígado, hacer taponamiento con esponja de fibrina y sutura, con canalizaciones cercanas a la lesión. En ocasiones es necesario llevar a cabo lobectomía. c) En la lesión intramural del duodeno sin perforación, las medidas conservadoras son útiles. En la alteración pancreática, se hace limpieza de la lesión, desbridación de los tejidos lesionados y canalización suficiente que evite la peritonitis química. d) En lesiones de diafragma, si la lesión es izquierda, abordar por vía abdominal; si es derecha, por vía toracoabdominal. e) En lesiones de riñón, de modo excepcional se efectúa nefrectomía y en lesiones de vejiga y uréteres, la sutura y derivación de orina dan buenos resultados. f) Si la herida ocurrió por mecanismo penetrante, realizar laparotomía tan pronto el estado de choque lo permita. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar la aparición de complicaciones tardías y el tratamiento de secuelas.

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REFERENCIAS Castañón MJ, Zúñiga Z, Arceo DJL: Traumatismos abdominales en niños. Treinta casos. Tesis. Archivos del Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara, Jal: IMSS, 1970. Fernandez-Cordova M S et al.: Utilidad de la Ultrasonografía en la evolución inicial de los traumatismos abdominales cerrados en niños. Cir Pediatr 2001;14:9-13. Kuhn JP: Diagnostic imaging for the evaluation of abdominal trauma in children. Pediatr Clin North Am 1985;32:1427. Marx JA: Traumatismo abdominal. En: Barkin RM, Rosen P: Urgencias pediátricas. 3a. ed. México: Nueva Editorial Interamericana, 1993:403.

29 Traumatismo craneoencefálico Jorge Gerardo Orozco Brancaccio

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CONCEPTO Lesión de cuero cabelludo, cara, cráneo, duramadre o cerebro causado por un cambio brusco de energía cinética. Su importancia radica en que se convierte en la primera causa de muerte traumática en menores de 15 años, y también de primer orden de retraso mental, epilepsia e incapacidad física. FISIOPATOGÉNESIS El traumatismo craneoencefálico (TCE) en general provoca dos tipos de lesiones: Primaria. Se refiere al daño neuronal que es atribuido directamente a la lesión traumatica. Daño de los axones neuronales, contusión o laceración del tejido cerebral, o lesiones penetrantes del cerebro. La lesión axonal difusa (lesiones ovales pequeñas y focales en ases de sustancia blanca, unión cortico-medular en regiones frontales, temporales, cápsula interna y cuerpo calloso) es dada por estiramiento axonal (traumatismo por desaceleración brusca), que conduce a degeneración axonal (pérdida permanente de la fusión cerebral). Secundaria. Se refiere a la lesión de las células cerebrales no lesionadas por el evento traumático inicial, sino después de que el trauma haya ocurrido. Puede ser el resultado de numerosas causas,

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148 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

como hipoxia, hipoperfusión, daño citotóxico, daño por radicales libres, o daño metabólico. Se pierde la regulación vasomotora, hay redistribución del flujo sanguíneo, edema, isquemia y disminución de la perfusión. Los factores que la exacerban son; hipertermia, hipoglucemia, hiperglucemia, hipoxemia, hiperoxemia, vasospasmo, mala perfusión cerebral, hipocapnia y acidosis. Existe incremento de la presión intracraneal (PIC) como conse5 cuencia del edema postraumático (vasogénico), hipoxia e hipercapnia. Al aumentar la PIC, la presión de perfusión cerebral (PPC = presión arterial media – PIC) disminuye. Si este desequilibrio persiste, el cerebro es impulsado hacia la abertura del tentorio, presionando al gancho del hipocampo o a la parte media del lóbulo temporal, lo que genera comprensión sobre el III par craneal ipsolateral, dilatando la pupila. Si la PIC no ha sido controlada, el mecanismo comprensivo continuo presionará al fascículo piramidal, originando hemiparesia o hemiplejía contralateral y a su vez la comprensión del sistema reticular afectará el estado de conciencia. Por último, cuando las amígdalas cerebelosas son impulsadas hacia el agujero magno, éstas comprimirán al tallo encefálico ocasionando la tríada de Cushing (bradicaria, hipertensión arterial y apnea). La presentación de los datos referidos se denomina “signos de alarma” o de “focalización”. Es obvio que pueden ocurrir otras alteraciones fisiopatológicas de acuerdo con la topografía de las lesiones DIAGNÓSTICO Una vez elaborada la historia clínica con atención especial en los antecedentes relacionados con el TCE, alteración del estado de conciencia, salida de sangre o de LCR por conducto auditivo externo o por nariz, signo de Battle positivo (equimosis en región mastoidea), ojos de mapache (equimosis en región palpebral y supraorbitaria) y lesiones traumáticas asociadas, es imperativo tener en cuenta las entidades clínicas siguientes: Conmoción cerebral. Se define como una lesión de cráneo relacionada con cualquier alteración del estado mental. La mayoría utiliza este término para referirse a las lesiones leves, con o sin depresión menor del nivel de conciencia (escala de coma de Glasgow de 15 a 13), sin datos focales asociados. A pesar de que la TAC de cráneo es normal, la mayoría de estos pacientes presenta una alteración en las imágenes por resonancia magnética (IRM), como anormalidades en la autorregulación cerebrovascular. Contusión cerebral. La contusión cerebral indica una lesión primaria en el tejido involucrado, se asocia con alteraciones en el meta-

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bolismo y el FSC local, liberando citocinas inflamatorias que pueden producir una lesión secundaria en el tejido adyacente. Además, ejercer un efecto de masa, produciendo disfunción cerebral y riesgo de isquemia local. Lesión axonal difusa. Es dada por estiramiento axonal (traumatismo por desaceleración brusca), conduce a degeneración axonal y pérdida permanente de la función cerebral. Hematoma epidural (HE). Debe pensarse en esta complicación 5 cuando hay pérdida de conciencia (inicial o posterior al TCE), midriasis ipsolateral, hemipareisa contralateral con Babinsky positivo (figura 29–1). Hematoma subdural. El cuadro clínico es semejante al HE, pero se instala más lentamente. Hay dos variedades, agudo y crónico. Son habituales la cefalea y las convulsiones, y el hematoma es ocasionado casi siempre por rotura de las venas comunicantes. Ocurre con mayor frecuencia en menores de dos años de edad (figura 29–2). Hematoma intraparemquimatoso. Cuadro clínico semejante a la contusión. Focaliza a menudo (figura 29–3). Las lesiones de tallo se ponen de manifiesto por la tríada de Cushing. Para descartarla se investiga lo siguiente: • Reflejo oculoencefálico. Al rotar la cabeza hacia un lado hay desviación de los globos oculares hacia el lado opuesto (no se intente cuando hay lesión de columna vertebral). • Reflejo oculovestibular. Al instilar agua helada (100 a 200 mL) en el conducto auditivo externo (flexionando el cuello a 30 grados), se presenta desviación conjugada de los globos oculares hacia el lado opuesto.

Figura 29–1. Hematoma subdural.

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(Sección 5)

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Figura 29–2. Hematoma epidural parietal derecho.

• Reflejo corneal. Al hacer contacto con una punta de algodón se provoca parpadeo. La ausencia o modificaciones en la respuesta de estos reflejos indican lesión de tallo. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografías de cráneo en proyección posteroanterior, lateral y de Towne. Es posible encontrar fracturas de la bóveda o de la base, lineales, diastásicas, hundidas, conminuta, entre otras. Éstas son imprescindibles cuando se sospecha fractura de la base (cuando hay salida del LCR o sangre por oído o nariz, signo de Battle o signo de ojos de mapache); fractura expuesta, hundida o de la región temporal.

Figura 29–3. Contusión cerebral y hematoma parenquimatoso parietal derecho.

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La TAC se solicita en todo paciente con conmoción cerebral y pérdida de conciencia mayor a 5 min, y en todas las demás entidades clínicas descritas. Es imprescindible cuando se sospecha lesión vascular intracraneal (imagen hiperdensa) y para detectar edema (imagen hipodensa). Si no se cuenta con TAC, considerar la toma de IRM. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los sujetos que reúnan los criterios para efectuar TAC. Solicite la participación del neurólogo y neurocirujano ante la sospecha de lesión vascular intracraneal. De modo ideal, debe atenderse a estos pacientes en una unidad de cuidados intensivos.

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TRATAMIENTO 1. Seguir el ABCDE de la reanimación (capítulo 27). 2. Descartar lesión asociada (tórax o abdomen), mantener hemostasia (hemorragias externas) e inmovilizar fractura. 3. Vigilar la aparición de signos de alarma. 4. Mantener normolemia y normovolemia. 5. Vigilar el estado de conciencia con la escala de Glasgow. a) Escala de Glasgow mayor a 8 e hipertensión intracraneal: colocar al paciente en posición semiFowler y suministrar O2 suplementario para mantener PaO2 a más de 60 mm Hg y PaO2 alrededor de 35 a 38. b) Escala de Glasgow menor de 8: intubación endotraqueal, monitorización de PIC (normal: menor de 20 mm Hg) y presión de perfusión cerebral (mayor de 50 mm Hg en lactantes, mayor de 60 mm Hg en niños y adolescentes). Monitoreo frecuente y continuo de gasometría-capnografía, mantener PaO2 entre 30 y 35 mm Hg; valor menor puede causar hipoxemia e isquemia cerebral, usarse por periodos cortos. Apoyar el tratamiento con las siguientes medidas y con el sujeto entubado: • Cristaloides, sedación, analgesia (dolor y angustia), bloqueo muscular (depende del estado clínico). • Terapia hiperosmolar: la solución salina hipertonica (SSH) es efectiva en el control de la hipertensión intracraneal después de TCE severo. La dosis efectiva es de 0.1 a 1.0 mL/kg/h de SSH a 3% de manera escalable. Debe usarse la dosis mínima para mantener la PIC < 20 mm Hg y la osmolaridad sérica en 360 mOsm/L.

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(Sección 5)

• Para las convulsiones tempranas, tratamiento es corregir, las mismas con diazepam 0.4 mg/kg/dosis IV, o rectal 0.5 mg/kg, posteriormente se usa fenitoína o ácido valproico para evitar recurrencia. • Para lograr estabilidad hemodinámica puede ser necesario el empleo de aminas presoras (primera opción; noradrenalina, segunda opción; adrenalina-dopamina), inotrópico o de ambos, dosis en cápsulas de choque. • Mantener equilibrio ácido-base, electrólitos, temperatura, glucosa. En caso de hiperglucemia utilizar insulina de acción rápida 0.01 UI/k/h, emplear carbohidratos con bajo índice glucémico, mantener la glucemia por debajo de 110 mg/dL (sodio de acuerdo con el aporte y uso de soluciones hipertónicas). • Si hay efecto de masa, solicite valoración de neurocirujano para tratamiento quirúrgico. • Alimentación enteral temprana. REFERENCIAS Berger RP, Adelson PD: Evaluation and management of pediatric head trauma in the emergency department: Current concepts and state-of-the-art research. Clin Ped Emerg Med 2005;6:8-15. Erlanger D, Kaushik T, Cantu R: Symptom-based assessment of the severity of a concusión. J Neurosurg 2003;98:477-484. Gaetz M: The neurophysiology of brain injury. Clin Neurophisiol 2004; 115:4-18.

30 Traumatismo de tórax José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Lesión del continente y contenido del tórax por agente contuso, penetrante o compresivo (aplastamiento) que afecta en grado mayor o menor las funciones respiratorias o cardiacas, con frecuencia con grave riesgo para la vida. Predomina en etapas preescolar y escolar, y en más de 50% de los casos se relaciona otro tipo de lesiones como

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traumatismo de cráneo, abdomen, esqueleto, entre otras. Incidencia de 4.4 a 30% y mortalidad 4 a 12%. FISIOPATOGÉNESIS El tórax en los niños presenta dos características que lo distinguen del adulto: es más flexible y pequeño (proporcionalmente respecto al resto de segmentos anatómicos). Por tal motivo, la fuerza que contun- 5 de o comprime alcanza con mayor intensidad a grandes vasos, vías respiratorias inferiores y órganos, incluyendo extratorácicos como hígado y bazo. En condiciones normales, el intercambio gaseoso que se lleva a cabo en la membrana alveolo-capilar permite mantener una PaO2 de 75 a 76 mm Hg y PaCO2 de 36 a 38 mm Hg; al disminuir el campo de la hematosis como consecuencia del traumatismo torácico, la PaO2 disminuirá y la PaCO2 se incrementará, generándose acidosis de tipo respiratorio, la cual tratará de compensarse con taquipnea, objetivo difícil de lograr si el traumatismo de tórax es intenso con tórax inestable o si coexisten otras entidades patológicas como traumatismo craneoencefálico, choque, u otras; por el contrario, puede agregarse acidosis metabólica. Si estas alteraciones no son tratadas de manera adecuada y oportuna, sobreviene paro cardiorrespiratorio.

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DIAGNÓSTICO Implica identificar alguna o varias de las siguientes lesiones: Tórax flotante o inestable por fractura de dos o más costillas. Se reconoce por deformidad torácica, respiración “paradójica” y dolor intenso en el sitio lesionado que irradia hacia todo el arco costal; casi siempre el mecanismo es por aplastamiento, de ahí que suela acompañarse de lesiones asociadas intratorácicas. La radiografía de tórax es el estudio de gabinete recomendado que mostrará la lesión. Es muy difícil identificarla cuando ocurre en los arcos costales anteriores. En el diagnóstico de tórax inestable puede clasificarse en tres grados de acuerdo con la severidad de la lesión: a) tórax móvil con respiración paradójica leve y sin compromiso respiratorio; b) tórax móvil con respiración paradójica moderada y compromiso respiratorio moderado y c) tórax móvil con respiración paradójica grave e insuficiencia respiratoria grave. Neumotórax. Éste puede ser leve o a “tensión”; cuando se trata del primero y ocupa menos de 10% del espacio pleural, puede pasar desapercibido a la exploración física, pero en la radiografía de tórax es posible apreciar una imagen radiolúcida que tiende a desplazar al parénquima pulmonar. Cuando el neumotórax se incrementa (por

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lesión importante alveolar o del árbol traqueobronquial), aumenta la tensión en el espacio pleural y esto desplaza a pulmón y mediastino, lo cual se manifiesta clínicamente por sobredistensión del hemitórax lesionado, hipomovilidad, disnea y facies de angustia, vibraciones vocales disminuidas o ausentes, timpanismo, disminución o ausencia del murmullo vesicular (los tres últimos signos son conocidos como la tríada de “Galliard”), latido de la punta del corazón desviada hacia 5 el lado contrario del neumotórax. Puede haber crepitación si hay escape de aire subdérmico. Radiográficamente se observa sombra radiolúcida que desplaza a pulmón y mediastino; si el aire alcanza el espacio del mediastino, es posible apreciar imagen radiolúcida a este nivel, lo cual se conoce como neumomediastino. Hemotórax. Puede ser leve o “masivo”. El primero ocurre cuando la hipovolemia es menor de 10%, tal vez haya signos de dificultad respiratoria de leve a moderada; sin embargo, el resto de la exploración no aporta mayores datos. La radiografía de tórax muestra una imagen radiopaca que tiende a borrar a los senos costofrénicos o cardiofrénicos (100 mL de sangre en cavidad pleural borran el seno). En el hemotórax masivo, los signos clínicos se incrementan, agregándose las manifestaciones propias del choque hipovolémico (taquicardia, hipotensión arterial, palidez, sudoración, entre otras). En la radiografía de tórax, se observa imagen radiopaca que rechaza pulmón y mediastino; si coexiste neumotórax se aprecia un nivel hidroaéreo. Contusión pulmonar. Existe lesión en el parénquima pulmonar. Las manifestaciones clínicas dependen de la gravedad del daño; así, quizá se encuentre taquipnea, angustia, cianosis, palidez, entre otras. A la auscultación, tal vez haya estertores broncoalveolares. En la radiografía de tórax, se visualizan desde pequeños infiltrados hasta grandes condensaciones. Otras Lesiones. Contusión miocárdica, hemopericardio, lesión de la arteria aorta, rotura de diafragma, lesiones de hígado y bazo más difíciles de diagnosticar clínicamente; no obstante, en la contusión miocárdica hay taquicardia persistente y en el hemopericardio se encuentran ruidos cardiacos apagados, frote pericárdico y signos de taponamiento cardiaco (ingurgitación yugular, incremento de PVC y disminución de la tensión arterial, tríada conocida como tríada de Beck), dolor precordial, y presión en cuña aumentadas, entre otras. El electrocardiograma y ecocardiograma son de gran utilidad para precisar datos de sospecha. La lesión de la aorta es poco frecuente en niños, pero cuando se presenta la mortalidad es alta (75 a 90%) y debe de sospecharse si existe dolor retrosternal, pérdida de pulso y algunas veces paraplejía por falta de irrigación medular, signos de choque y en la radiografía de tórax hay hemotórax y borramiento del botón aórti-

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co, desviación de la tráquea y del esófago hacia la derecha, ensanchamiento mediastinal e imagen de hemotórax masivo. En la rotura de diafragma, habrá signos de insuficiencia respiratoria graves, ruidos hidroaéreos si emigran a estómago o a intestino y radiográficamente se aprecian burbujas o niveles hidroaéreos en cavidad torácica. Un capítulo importante en el diagnóstico por imagen lo constituye, aparte de la radiografía y de la ultrasonografía, la TAC por que definitivamente es el estudio con mayor sensibilidad y especificidad, 5 en especial si se solicita la TAC “helicoidal” que se realiza en menor tiempo que el estudio tradicional; por tanto, tendrá aplicación siempre que la radiografía y la ultrasonografía no aclaren el diagnóstico. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con traumatismo torácico de intensidad moderada a grave debe ser hospitalizado en un servicio de urgencias o de preferencia en una unidad de cuidados intensivos si la insuficiencia respiratoria es grave o por lesiones asociadas.

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TRATAMIENTO Realizar el ABCDE (vías aéreas, respiración, circulación, déficit neurológico y exposición) de la evaluación inicial del enfermo. En neumotórax a tensión y en hemotórax masivo, ha de efectuarse drenaje pleural mediante sonda colocada en cavidad pleural y después sellarla mediante avenamiento con tubo pleural; la sonda ideal es aquella de mayor calibre que permita el tamaño del espacio intercostal; se sugiere seguir los siguientes pasos: 1. Si se trata de neumotórax a tensión y la insuficiencia respiratoria es muy acentuada, aspirar con un Punzocath o catéter grueso (14G-16G) a nivel del segundo espacio intercostal, en la línea medioclavicular (aún antes de tener radiografía) hasta que mejore la insuficiencia. Con ello se busca que el neumotórax hipertenso pase a normotenso. 2. Introduzcir tubo a cavidad pleural en el quinto espacio intercostal entre la línea axilar anterior y media. Se puede seleccionar entre los calibres siguientes: en recién nacidos, 10 a 12 Fr; en lactantes, 14 a 20 Fr; en preescolares y escolares, 20 a 28 Fr, y en adolescentes, calibre mayor de 28 Fr. 3. Si el drenaje no es suficiente, agregar aspiración de una fuente de succión (aspirador, vacío, entre otros) de menos de 10 a 20 cm H2O (asegurarse que la sonda no se colapse). Si aún no existe reexpansión pulmonar, aplicar otra sonda hacia cavidad pleural.

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(Sección 5)

4. En hemotorax, seguir los pasos 2 y 3, y si una vez evacuado el mismo el sangrado sigue siendo importante (mayor de 10% del volumen sanguíneo calculado) efectuar toracotomía exploradora. a) En fractura de costillas, si el tórax es muy flotante, se debe estabilizar con sacos de arena o colocar al paciente sobre el área lesionada (si el dolor lo permite). b) En la contusión pulmonar, hiperventilar con O2 mediante mas5 carilla para mantener PaO2 mayor de 60 mm Hg y PCO2 menor de 30 mm Hg. Si la PaO2 disminuye y la PaCO2 aumenta, aplicar intubación endotraqueal y utilizar ventilación asistida (PEEP). Estos parámetros se seguirán en todas las entidades clínicas anteriores. c) En la contusión miocárdica solicitar la ayuda del cardiólogo y en sospecha de lesiones aórtica, esofágica, pericárdica y diafragmática, solicitar interconsulta de inmediato con el cirujano de tórax y cardiovascular. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Al eliminar la insuficiencia respiratoria, asegurarse de la estabilización de la funcionalidad y solución de las complicaciones. REFERENCIAS Bliss D, Silem M: Pediatric Thoracic Trauma. Crit Care 2002;30 (Suppl): S409-415. Cullen M: Pulmonary and respiratory complications of pediatric trauma. Resp Clin North Am 2001;7:59-77. Graneto JW et al.: Transport and stabilization of the pediatric trauma patient. Pediatr Clin North Am 1993;40(2):365. Markowitz VJ: Traumatismos torácicos. En: Urgencias pediátricas. 2a ed. México: Nueva Editorial Interamericana, 1993:388. Para O et al.: The significance of multiple trauma in children. Eur J Pediatr Surg 1992;2(6):345.

Seides J: Chest trauma in children. Pediatr Res 1993;14:237.

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31 Ventilación mecánica asistida Roberto Martínez Carboney

5 INTRODUCCIÓN La ventilación mecánica asistida (VMA) se inició a partir de 1930, popularizándose con el uso del “pulmón de acero”, desarrollado a raíz de la epidemia de polio (1950), seguida de otras innovaciones como la válvula de demanda y la presión positiva. La finalidad es mantener las funciones pulmonares y el equilibrio ácido-base, así como la oxigenación sanguínea. En la actualidad este método es vital en la atención del sujeto en estado crítico. La decisión de intubar a un paciente para ventilarlo siempre causa angustia en el equipo médico a su cargo. Sin embargo, la sola intubación resuelve algunos problemas (obstrucción de vías respiratorias superiores, traumatismo facial, quemaduras por inhalación).

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INDICACIONES PARA EL USO DE VMA Insuficiencia respiratoria definida como una anormalidad en el intercambio de gases, hipoxia persistente a pesar de estar recibiendo oxígeno suplementario tal como se presenta en neumonía, edema pulmonar y asma, por falla cardiaca que ocasiona alteración ventilación perfusión, que no exista transporte como en la anemia y asimismo en quienes la ventilación es inadecuada, resultando en retención de CO2 (hipercapnia). Cuando existe un estado de alerta deprimido (calificación < 8 en la escala de Glasgow), patología neuromuscular, fatiga, alteraciones metabólicas, así como protección de las vías aéreas y parénquima pulmonar de aspiración de contenido gástrico. FISIOPATOGÉNESIS • Hipoxemia persistente a pesar de recibir oxígeno suplementario (p. ej., PaO2 menor de 75 mm Hg con FiO2 de 1.00). • Hipercapnia: PaCO2 arterial mayor de 50 a 75 mm Hg. • Incremento de la diferencia alveoloarterial de O2 (A-a DO2). Este gradiente es una medida objetiva utilizada para efectuar la evaluación inicial, así como la evolución del daño pulmonar; como el término lo indica, es la disparidad entre la tensión al-

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veolar y la presión arterial de oxígeno, la cual se mide de la siguiente manera. El paciente respira la misma fracción inspirada de oxígeno (FiO2) durante 15 min y después se obtiene una muestra arterial donde se determinan pO2 y pCO2. A continuación se calcula la presión inspirada de oxígeno (PiO2) multiplicando (FiO2) por la diferencia entre la presión barométrica, menos la presión de vapor de agua a temperatura corporal (47 mm Hg) y a lo que resulta se le resta el valor de la paCO2. Por tanto, la presión alveolar de oxígeno (PAO2) es igual a la PiO2 menos la PaCO2 como se indica PiO2 = FiO2 × (760 – 47) - PaCO2 PAO2 = PiO2 - PaCO2

La diferencia o gradiente alveoloarterial de oxígeno (A-a DO2) es la diferencia entre la PAO2 calculada y la PaO2, así: A-a DO2 - PAO2 - PaO2 Normal = menos de 25 a 50 mm Hg

Caso clínico Un sujeto muestra una PaO2 de 200 mm Hg, con una PaCO2 de 35 mm Hg, respirando O2 a 100% (FiO2 – 1.00) al nivel del mar (presión barométrica = 760 μm Hg). Así, calcular la diferencia de A-a O2 y PAO2 es igual a 1.0 x (760 – 47) – 3 5 = 678. De esa manera, PAO2 - PaO2 = 678 – 200 = 478. El gradiente normal es menor de 50 mm Hg; en este ejemplo, el gradiente está aumentado, lo cual indica mala distribución de ventilación y perfusión. Antes de ventilar al paciente, recuerde los factores fisiológicos respiratorios que ocurren cuando se somete a un sujeto a VMA: el uso del tubo endotraqueal (TE) es el más obvio. La resistencia del movimiento de aire a través del TE puede ser hasta tres veces mayor que el de la vía respiratoria superior. Entre más pequeño sea el diámetro interno, mayor será la resistencia; en algunos casos, el TE causa broncoconstricción, incrementándose las resistencias; del mismo modo interfiere en los movimientos mucociliares de limpieza de la vía respiratoria, favoreciendo las infecciones. Un efecto negativo de la VMA con presión positiva está dado por la disminución del retorno venoso sanguíneo al corazón, lo cual genera disminución del gasto cardiaco, y se manifiesta clínicamente como taquicardia, hipotensión y mal lle-

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nado capilar. Es necesario tomar en cuenta que en decúbito supino, el contenido abdominal comprime al diafragma y esto disminuye la capacidad funcional residual e incrementa la resistencia de la vía respiratoria. Además; los cambios de posición provocan alteraciones en la ventilación (perfusión), lo que puede originar mala oxigenación. La meta de una buena VMA es reclutar alvéolos para una oxigenación correcta. La finalidad de la VMA es disminuir el trabajo respiratorio, mien- 5 tras se lleva a cabo un adecuado intercambio de gases (oxigenación y ventilación). Esto ayuda a seleccionar el modo respiratorio adecuado para los pacientes. La VMA se lleva a cabo con presión positiva, la cual permite la entrada de aire hacia los pulmones, entendiéndose por positiva al hecho de que es mayor a la atmosférica (la excepción es el “pulmón de acero”, el cual efectúa una presión negativa alrededor del tórax, lo que permite al intercambio de gases. La intubación impide la función glótica para mantener de modo correcto la capacidad funcional residual, se suministran 3 a 5 cm H2O cuando se inicia la ventilación mecánica. Valores más altos de presión positiva al final de la espiración (PEEP) pueden ser necesarios si la oxigenación es inadecuada debido a enfermedad alveolar difusa o a un desajuste de la ventilación-perfusión. La clasificación de los ventiladores es un reto en la actualidad, ya que las diferentes casas comerciales aportan su terminología y la patentan ocasionando, mayor confusión, en general se clasifican de acuerdo con su característica operativa, flujo, presión, volumen o tiempo. A continuación se describen con brevedad los diferentes modos ventilatorios, entre paréntesis se colocan las siglas en inglés ya que la mayoría de los ventiladores así lo presentan. Modo de presión positiva de la vía respiratoria (CPAP). Es usado en pacientes que respiran de manera espontánea para incrementar su capacidad funcional residual, por medio de presión positiva. Modo ventilación mandatoria continua (CMV) (A/C). Permite al clínico un control absoluto del volumen y la frecuencia respiratoria y se aplica a sujetos que no pueden respirar por sí mismos, o a aquellos con anestesia o paralizados, el médico calcula el volumen y tiempo inspiratorio. Modo de ventilación obligada intermitente (IMV). De esta manera, se proporciona una ventilación al sujeto a frecuencia y volumen predeterminados, lo cual permite respiraciones espontáneas sin asistencia, ni sincronía, lo que puede ocasionar barotrauma, Hoy día se sabe que en esta modalidad se requiere un gran esfuerzo para respirar de manera espontánea.

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Modo de ventilación obligada, intermitente y sincronizada (SIMV). La diferencia con la IMV estriba en que las respiraciones programadas son disparadas por el paciente con su esfuerzo respiratorio y el ventilador le proporciona el volumen programado, permitiéndole además tener respiraciones espontáneas, sincrónicas. Modo de ventilación con presión de soporte (PS). El propósito de esta modalidad es aumentar el volumen corriente espontáneo y a 5 la vez reducir el trabajo respiratorio, así cuando se inicia la respiración el ventilador mecánico proporciona el flujo al sujeto en forma proporcional al esfuerzo respiratorio del paciente, mientras se mantiene una presión inspiratoria previamente seleccionada. Parámetros iniciales y cuidados de la VMA Parámetros iniciales VPS el objetivo es sobrepasar la resistencia ocasionada por el trabajo espiratorio, se recomienda en 10 cm H2O. Cuando hay enfermedad pulmonar, el nivel de VPS ha de ser aquel que permita al sujeto respirar un volumen corriente (de ventilación pulmonar) de 8 a 10 mL/kg de peso ideal, el equipo mide el volumen minuto y otros parámetros que nos son útiles para determinar volúmenes; todo esto manteniendo una FR de 25 a 30 por min, los cambios se realizan con resultados de gasometría y clínicamente con el esfuerzo respiratorio. Parámetros para iniciar la VMA en un aparato de volumen (CMV, IMV): oxígeno, 100%; volumen corriente, 8 a 12 mL/kg: tiempo inspiratorio mayor de 0.5 seg; frecuencia respiratoria en lactantes de 20 a 30/min, y en escolares y adolescentes de 16 a 20/min; presión inspiratoria, con estos parámetros marcará entre 20 y 30 cm H2O si existe una elasticidad normal, y PEEP de 3 a 5 cm H2O. Todos los pacientes en quienes se inicia la VMA deben contar con radiografía de tórax para determinar la posición del TE; asimismo, se realizan controles gasométricos posteriores al cambio en los parámetros, mismos que han de ser siempre registrados y permanecer a un lado del ventilador. También se recomienda utilizar un aparato de saturación de O2, el cual en ocasiones evita tomar gases arteriales, pero no los suple. Complicaciones de la ventilación mecánica asistida. Barotrauma, neumonía nosocomial, gasto cardiaco disminuido, hipoxia. VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA OSCILATORIA (HFO) Para este método es necesario trabajar sin fugas de la vía aérea, lo que significa un tubo endotraqueal con globo y circuito cerrado de aspiración ya que el principal parámetro es la presión media de vía

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aérea, la cual se determina en 2 cm de agua por arriba de la ventilación convencional que se esté usando, el siguiente parámetro es la amplitud que determina el volumen que entra y sale en forma activa y por último la frecuencia la cual se mide en hertz (Hz), 10 Hz equivale a 600 ciclos/seg, para determinar el volumen adecuado es por medio de radiografías de tórax midiendo los espacios intercostales, 8 espacios se considera un volumen adecuado, por lo que cada cambio 5 de parámetros será seguido de una nueva radiografía de tórax. REFERENCIAS

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McWilliams BC: Mechanical ventilation in pediatric patients. Clin Chest Med 1987;8:597. Perel A, Stopck MC. Handbook for mechanical ventilatory support. Baltimore: Williams & Wilkins.,1992. Tobin MJ: Principles and Practice of Mechanical Ventilation. McGraw-Hill, 1994. Waugh JB, Deshpande VM, Harwood RJ: Rapid Interpretation of Ventilator Waveforms. Prentice–Hall, 1999. Fraser D, Diehl-Jones W: Assisted Ventilation. En: Verklan MT, Walden M: Core Curriculum for Neonatal Intensive Care Nursing 3rd ed., EUA: Elsevier Saunders, 2004:536-568.

Sección 6. Cardiología Capítulo 32. Abordaje del niño con soplo cardiaco. Algoritmo diagnóstico. . . . . . . 165 Capítulo 33. Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Capítulo 34. Comunicación interauricular . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Capítulo 35. Comunicación interventricular (CIV) . . . . . . . . . . . 171 Capítulo 36. Estenosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Capítulo 37. Fiebre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Capítulo 38. Interpretación práctica del electrocardiograma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

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Capítulo 39. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Capítulo 40. Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Capítulo 41. Tetralogía de Fallot. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Capítulo 42. Transposición de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . 185

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32 Abordaje del niño con soplo cardiaco. Algoritmo diagnóstico Saturnino Delgadillo Pérez

Se estima que la incidencia de cardiopatías en la población general es de 8 a 12/1 000 nacidos vivos. Con una causa multifactorial, la herencia es un factor importante, ya que los antecedentes en familiares en 6 línea directa se relacionan con una probabilidad de heredar una cardiopatía en 3% de los casos, y cuando son dos familiares afectados, la probabilidad se incrementa hasta 17%, y si fueren tres los familiares afectados la probabilidad aumenta hasta 50%. En México las cardiopatías congénitas no cianóticas más frecuentes son el conducto arterioso, la comunicación interventricular y la comunicación interauricular. Y de las cianóticas, la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes arterias son las más comunes. Las causas más frecuentes de consulta cardiológica pediátrica son: soplos cardiacos, palpitaciones, dolor torácico y disnea. SOPLOS FUNCIONALES

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Existe una alta incidencia de soplos cardiacos en el recién nacido. Se reporta hasta 75% de éstos sin patología estructural, así los llamados soplos funcionales deben tener las siguientes características. 1. Sistólico de grado III o menor. 2. No produce manifestaciones clínicas (cianosis, disnea, dolor, ruidos cardiacos anómalos como chasquidos, clics, tercer o cuarto ruido o alteraciones de los pulsos cardiacos). 3. No produce cambios en la presión arterial. 4. No produce cambios electrocardiográficos. 5. No produce alteraciones radiológicas en una radiografía de tórax. EVALUACIÓN DEL PACIENTE La ausencia de soplo no descarta patología cardiovascular. La evaluación de los pacientes debe sustentarse en una historia clínica completa con antecedentes prenatales, perinatales y condición actual, y en una exploración física completa que incluya desde la inspección, palpación del precordio y de los pulsos, percusión, auscultación y toma de la presión arterial con el brazalete adecuado. 165

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(Sección 6)

Es importante en el abordaje diagnóstico reconocer síndromes y enfermedades relacionadas con anomalías cardiovasculares y la frecuente relación de genopatías como el síndrome de Down, Turner y Noonan. Algoritmo proviene del vocablo árabe hisabu que significa cálculo, y es un conjunto ordenado y finito de operaciones que permite hallar la solución a un problema. Proponemos el siguiente algoritmo basado en cinco variables clave: 6 1. 2. 3. 4. 5.

Edad. Cianosis. Insuficiencia cardiaca. Cambios radiológicos en una radiografía de tórax AP. Cambios electrocardiográficos.

Edad La edad es importante ya que existen entidades que se manifiestan desde la etapa neonatal y con un pronóstico grave, así la transposición de grandes vasos es una entidad frecuente en los cuneros con mortalidad cercana a 100% antes del año de vida y caso contrario un defecto auricular podrá permanecer asintomático hasta la adolescencia. Cianosis Se define como la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos ungueales debido a la existencia de 5 g de hemoglobina reducida en la sangre circulante o la presencia de pigmentos hemoglobínicos anómalos como metahemoglobina o sulfohemoglobina. Todo paciente que al momento de tomar una saturación periférica con oxímetro de pulso y sea menor de 90% deberá investigarse si presenta una cardiopatía con cortocircuito de derecha a izquierda. Es importante descartar otras causas de cianosis, como las originadas por depresión del sistema nervioso central, las enfermedades pulmonares (síndrome de membrana hialina, hernia diafragmática, y persistencia del patrón fetal en el recién nacido y neumotórax, derrame pleural, atelectasias en los lactantes y mayores) y con mayor frecuencia la cianosis periférica por reducción del gasto cardiaco, exposición al frío y obstrucción arterial. Insuficiencia cardiaca Que se define como un estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener un volumen-minuto adecuado a las demandas

Cardiología • 167

metabólicas y hemodinámicas. La insuficiencia cardiaca se traduce en el caso de los neonatos y lactantes como la incapacidad para alimentarse ya que la succión es el esfuerzo más importante que realizan, por lo que una ingesta en pausas, prolongada mas allá de 20 min y que se acompaña de sudoración, taquicardia y taquipnea nos deben alertar que el paciente presenta falla miocárdica. En los preescolares y escolares la disnea, ortopnea, taquicardia, hepatomegalia, edema y pobre incremento ponderal son los hallazgos mas frecuentes. 6

Cambios radiológicos Un análisis cuidadoso de una radiografía de tórax con una adecuada técnica nos permite analizar los siguientes elementos: situs bronquial, índice cardiotorácico (para determinar la presencia y grado de cardiomegalia), rebordes cardiacos, dirección del arco aórtico y flujo pulmonar que permite determinar desde los hilios hacia la periferia si la patología cardiaca cursa con flujo normal, disminuido (hipoflujo) o aumentado (hiperflujo).

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Cambios electrocardiográficos (ECG) Este elemento deberá estar sustentado en un conocimiento firme y razonado de las características electrocardiográficas de los cambios normales observados en cada grupo de edad, que se inician desde el nacimiento incluyendo prematuros hasta los 5 años aproximadamente cuando se adquieren los valores propios de la edad adulta. Es importante determinar el ritmo, la frecuencia cardiaca, el eje eléctrico, los valores de cada segmento y deflexiones, criterios de creciCuadro 32–1. Cardiopatías congénitas acianóticas Cardiopatías cianóticas Radiografía de tórax

Cambios ECG

Patología

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Aumentado

CVI CVD

PCA CIV CANAL AV CIA del lactante

Con o sin insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Normal

CVI

Estenosis aortica Coartación aórtica Estenosis pulmonar Estenosis mitral

CVD CAI

CVI, crecimiento ventricular izquierdo; CVD, crecimiento ventricular derecho; CAI, crecimiento auricular izquierdo; PCA, persistencia del conducto arterioso; CIV, comunicación interventricular; CANAL AV, canal auriculoventricular.

168 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

Cuadro 32–2. Cardiopatías congénitas cianóticas Cardiopatías cianóticas Radiografía de tórax

Cambios ECG

Patología

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Aumentado

CVI CVD

TGV con CIV TGV CVAPT VI hipoplásico

CBV

Tronco arterioso

Sin manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar normal o disminuido

CVI

AT con EP AP con SIV intacto VU con EP Fallot DVSVD con EP Ebstein

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CVD CAD

CBV, crecimiento biventricular; CAD, crecimiento auricular derecho; TGV, transposición de grandes vasos; CVAPT, conexión venosa pulmonar anómala total; AT, atresia tricuspidea; SIV, septum interventricular; VU, ventrículo único; DVSVD, doble vía de salida de ventrículo derecho.

mientos cardiacos, alteraciones del ritmo, conducción y cambios del segmento ST-T. Tomando en cuenta para el abordaje diagnóstico, la edad del paciente, la presencia o ausencia de cianosis, los datos clínicos que sugieren insuficiencia cardiaca; y apoyándonos en dos auxiliares de diagnóstico, la radiografía de tórax y el electrocardiograma, se puede realizar en forma razonada el diagnóstico de cardiopatía en 90% de los casos. En el cuadro 32–1 se muestran las características sobresalientes de las cardiopatías congénitas acianóticas; y en el cuadro 32–2, lo correspondiente a las cardiopatías cianóticas. REFERENCIAS Driscoll DJ: Fundamentals of pediatric Cardiology. 1st ed., Lippincott Williams, 2006. Garzon AJr. Bricker JT, McNamara DG: The science and practice of pediatric cardiology. Lippincott Williams, 1990. Guidelines for interpretation of the neonatal electrocardiogram, Eur Heart J 2002;23:1329-44. Hijazi ZM: Essential pediatric cardiology. 1a ed., Mc Graw-Hill, 2004. Keane JF, Fyler DC: Nada´s: Pediatric Cardiology. 2nd ed., WB Saunder company, 2006. Park M: Pediatric Cardiology for practitioners, 5th ed., Mosby year book, 2007.

Cardiología • 169

33 Coartación de la aorta Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO El estrechamiento congénito de la aorta, por lo general en la vecindad del conducto arterioso, inmediatamente por abajo de la arteria subclavia izquierda; trae consigo un incremento de la presión en la zona previa a la estrechez, que incrementa el trabajo del ventrículo izquierdo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Ausencia de pulsos femorales, presión arterial aumentada en extremidades superiores, soplo sistólico abdominal o en región interescapulovertebral izquierda e insuficiencia cardiaca en los primeros días de vida si la coartación es grave y se acompaña de conducto arterioso permeable.

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ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax normal. Y en casos severos cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo y erosiones en el borde inferior de las costillas (signo de Roessler). Electrocardiograma normal, o datos de crecimiento del ventrículo izquierdo por sobrecarga sistólica. Ecocardiograma, evidencia la coartación. TRATAMIENTO Manejo de la insuficiencia cardiaca, si existe. Colocación de stent mediante cateterismo, cirugía o de ambos. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

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(Sección 6)

34 Comunicación interauricular Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

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CONCEPTO Es una solución de continuidad o abertura del tabique interauricular y hay algunas variedades: agujero segundo, seno venoso y agujero primo. Se observa a menudo drenaje venoso pulmonar anómalo hacia la aurícula derecha o hacia la vena cava superior. El defecto a nivel del tabique permite el paso de sangre de la aurícula izquierda a la derecha, lo que ocasiona sobrecarga de volumen para el ventrículo derecho. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Soplo de eyección en el foco de la pulmonar, desdoblamiento del segundo ruido que no se modifica con los movimientos respiratorios. Cuando el defecto es grande, cuadros respiratorios de repetición, disnea y en ocasiones insuficiencia cardiaca. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax: muestra corazón normal o cardiomegalia con arco pulmonar prominente y flujo aumentado. Electrocardiograma: suele mostrar bloqueo incompleto del haz de His. Ecocardiograma se observa el defecto y relación gasto pulmonar/gasto sistémico (QS/QP) que si es mayor de 2 a 1 nos indica que el paciente debe ser intervenido quirúrgicamente. Cateterismo cardiaco: se utiliza para valorar presiones (QS/QP), con fines quirúrgicos. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Cuando el flujo pulmonar sea de uno y medio a dos veces mayor que el sistémico debe resolverse quirúrgicamente. Si el defecto es pequeño y no existe otra anormalidad cardiovascular el control es con el cardiólogo pediatra.

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PRONÓSTICO Con los tratamientos actuales, una mortalidad operatoria de 1%. Casos no tratados evolucionan a hipertensión pulmonar. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1503-1504. 6 Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

35 Comunicación interventricular (CIV) Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

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CONCEPTO Es una abertura por lo general redonda en el tabique ventricular y puede variar en situación, número y tamaño. Es la más frecuente de las cardiopatías congénitas, y el cierre del defecto puede ocurrir de manera espontánea en alrededor de 50% de los pacientes durante los primeros dos años de vida. ETIOLOGÍA Su causa no ha sido bien precisada, y es más común en niños con anormalidades genéticas, síndrome de Down, entre otros, y también hereditaria. FISIOPATOLOGÍA El defecto de cierre del tabique interventricular condiciona el paso de sangre de ventrículo izquierdo, con mayor presión, al ventrículo derecho, con una presión inferior; lo que produce incremento de volumen en este último, con el consecuente hiperflujo e incremento de presión a nivel pulmonar; cuando ésta se prolonga ocasiona aumento de las resistencias periféricas e hipertensión pulmonar.

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DIAGNÓSTICO Clínico CIV pequeña: a pesar de su poca trascendencia hemodinámica cursan con soplos ostensibles. Éste es, un soplo sistólico en el borde paraesternal izquierdo inferior, grado III a IV, con irradiación en barra, y thrill. Infecciones respiratorias frecuentes, poca tolerancia al ejercicio, 6 CIV grande: soplo holosistólico grados II a VI, segundo ruido fuerte en foco pulmonar, y cuando existe repercusión hemodinámica, infecciones respiratorias repetitivas, hipodesarrollo e insuficiencia cardiaca. ESTUDIOS DE GABINETE CIV pequeña: electrocardiograma (ECG) normal o eje eléctrico a la izquierda. La radiografía de tórax muestra silueta cardiaca normal con flujo pulmonar normal o aumentado de manera leve. El ecocardiograma Doppler a color muestra el defecto y mide también presiones. CIV grande. El ECG muestra crecimiento de ventrículo izquierdo y posteriormente biventricular, con sobrecarga sistólica derecha. En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado. El ecocardiograma con técnica Doppler a color muestra el defecto, su tamaño y ubicación; y proporciona además información sobre las presiones. El cateterismo cardiaco se realiza cuando es necesario conocer la relación que guardan las presiones sistémica y pulmonar, con fines de decisión de manejo quirúrgico. TRATAMIENTO Médico En CIV pequeñas y sin repercusión hemodinámica, vigilancia conjunta con el cardiólogo. Cuando existe insuficiencia cardiaca digitalización (véase manejo de insuficiencia cardiaca en el capítulo Neumonías). Quirúrgico Algunas de sus indicaciones: lactantes con grandes defectos que no cierran espontáneamente; CIV amplia con hipertensión pulmonar; relación de flujo sistémico pulmonar > 2:1, entre otras.

Cardiología • 173

PRONÓSTICO En los defectos pequeños, un poco más de 50% cierran espontáneamente en < 5 años de edad. En los casos quirúrgicos, el pronóstico es bueno, si la intervención se realiza de manera oportuna, y cuando hay hipertensión pulmonar muy probablemente será desfavorable. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, 6 Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1508-1510. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006. Marino B, Calcagni G, Digilio C: Malformaciones cardiacas en niños mexicanos con síndrome de Down. Rev Esp Cardiol 2004;57:482-489.

36 Estenosis pulmonar

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Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es la obstrucción del sitio de salida del ventrículo derecho a nivel valvular, infravalvular, o supravalvular, que incrementa el trabajo del ventrículo derecho. MANIFESTACIONES CLÍNICAS En casos leves, esta entidad patológica es asintomática. En casos moderados a intensos hay: cianosis por corto circuito de derecha a izquierda a nivel del agujero oval, disnea y soplo de eyección a nivel del foco pulmonar, con thrill de intensidad variable según el grado de estenosis. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax: aumento de tamaño a expensas de cavidades derechas y arteria pulmonar prominente. Electrocardiograma: crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica; algunas veces hay

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(Sección 6)

crecimiento auricular derecho. ECO Doppler muestra la estenosis y permite calcular el gradiente pulmonar. TRATAMIENTO Por medio de cardiología intervencionista o quirúrgico. REFERENCIAS 6 Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17ª ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1513-1522. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

37 Fiebre reumática Oscar Nasta Castán

CONCEPTO La fiebre reumática (FR) es una secuela inflamatoria no supurativa, consecuencia de una infección faríngea causada por el estreptococo β−hemolítico del grupo A (EBH-A). Afecta corazón, vasos sanguíneos, cerebro, articulaciones y tejido subcutáneo. ETIOLOGÍA El EBH-A es el precursor etiológico. Otros factores contribuyentes: sensibilidad del huésped, infecciones estreptocócicas recurrentes, hacinamiento, bajo nivel socioeconómico y algunos antígenos de histocompatibilidad clase II. Afecta de manera indistinta a ambos sexos con predominio entre los 5 y 15 años de edad. FISIOPATOLOGÍA El EBH-A es una bacteria grampositiva en cuyas paredes celulares se encuentran dos proteínas (M y T) que permiten tipificar más de 100 serotipos entre los cuales el 1, 3, 4, 5, 6, 18 y 19 se han relacionado con FR. Los EBH-A producen además sustancias extracelulares tóxicas capaces de destruir eritrocitos y leucocitos (estreptolisinas O, hia-

Cardiología • 175

luronidasa, estreptocinasa y desoxirribonucleasa). La reacción inmunitaria entre determinantes antigénicos de los tejidos afectados con anticuerpos contra la proteína M del estreptococo generan inflamación, infiltración celular, exudación y fibrosis del tejido mesenquimatoso hasta formar los nódulos de Aschoff, patognomónicos de la FR. El órgano más afectado es el corazón en sus válvulas aórtica y mitral.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de latencia entre la infección estreptocócica y el inicio de la FR es de 2 a 4 semanas. El diagnóstico se basa en los criterios de Jones modificado (cuadro 37–1). Carditis: en el primer episodio de FR ocurre carditis en 50% de los casos aproximadamente. Son comunes soplos precordiales en forma temprana, frotes y taquicardia persistente sin correlación con la fiebre. Poliartritis: el 70% es migratoria, ataca grandes articulaciones y se resuelve sin dejar secuelas. Corea (reumática o de Sydenham): aparece en cerca de 10% de los afectados. Se caracteriza por movimientos rápidos e involuntarios que inician en manos o en forma generalizada, incluyendo los pies y la cara. Los síntomas motores relacionados son la pérdida del control fino, debilidad e hipotonía. En ocasiones puede iniciarse con crisis de risa o llanto inexplicable. Nódulos subcutáneos (de Meynet): se presentan en 2%, y casi siempre acompañan a la carditis, artritis o corea. Son de consistencia firme, indoloros, de 0.5 a 2 cm, localizados en caras externas de grandes articulaciones, cuero cabelludo o vértebras. Eritema marginado: es infrecuente pero su presencia es importante ya que por lo común se relaciona con carditis. Es un exantema Cuadro 37–1. Criterios de Jones (modificados) Criterios mayores

Criterios menores

Carditis

Antiestreptolisinas elevadas

Poliartritis

VSG aumentada, PCR aumentada

Corea de Sydenham

Segmento P-R anormal en el ECG

Nódulos

Leucocitosis

Eritema marginado

Artralgias, fiebre Antecedente de infección estreptocócica

El diagnóstico de FR se establece en presencia de dos criterios mayores; o cuando se presenta un signo mayor más dos menores, más el antecedente de infección estreptocócica. VSG, velocidad de sedimentación globular; PCR, proteína C reactiva; ECG, electrocardiograma.

6

176 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

no pruriginoso, transitorio; formando máculas rosadas discretamente elevadas, pálidas en el centro; que confluyen, para dar un aspecto serpiginoso de tonalidades como un arco iris. Se localiza en el torso, glúteos y muslos. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los anticuerpos antiestreptocócicos como las antiestreptolisinas O (ASO), antidesoxirribonucleasa-Β (anti-DNAseB), antihialuronidasa, 6 son de utilidad para identificar la presencia de verdadera infección por estreptococo. Las ASO se encuentran elevadas en 80 a 85% de los pacientes. La elevación de VSG y de PCR, si bien no son específicas de FR, resultan útiles para valorar la evolución del padecimiento en cuanto a actividad inflamatoria concierne. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide juvenil, artritis reactiva, reacción a medicamentos, enfermedad de Kawasaki y enfermedad del suero. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Debe hospitalizarse todo paciente que curse con FR activa con carditis o insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO Al elaborar el diagnóstico de FR aguda, todos los pacientes deben recibir esquema completo de erradicación estreptocócica aun cuando no se aísle el EBH-A en los cultivos. Para erradicar el estreptococo: cualquiera de los siguientes esquemas: • Penicilina benzatínica IM: < 6 años 600 000 UI dosis única; > 6 años 1 200 000 UI dosis única. • Penicilina V por vía oral durante 10 días; 400 000 U 3 veces al día en los pacientes que pesan menos de 27 kg, y 800 000 U, 3 veces al día en los que pesan más de 27 kg. • Cefalosporinas de 1a y 2a generación, vía oral, por 10 días. Sobre todo en casos en los que exista resistencia a penicilina. Se ha empleado cefalexina, cefadroxilo, cefuroxima, cefapirina, ceftibuten. • Eritromicina 30 a 50 mg/kg/día, dividida en 4 dosis, por 10 días. Útil en pacientes con alergia a penicilina. Otros macrólidos como

Cardiología • 177

claritromicina por 10 días y azitromicina por 5 son también efectivos.

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Profilaxis secundaria Penicilina benzatínica IM: < 6 años 600 000 UI cada 3 a 4 semanas; > de 6 años 1 200 000 UI, cada 3 a 4 semanas. La duración del tratamiento en FR y sin carditis debe durar hasta los 21 años de edad. En FR con carditis pero sin lesión valvular hasta los 25. Y en FR con carditis y lesión valvular residual debe prolongarse de por vida. Como trata- 6 miento alternativo se puede emplear penicilina V 250 mg, vía oral, dos veces al día. En caso de alergia a la penicilina, indique eritromicina 250 mg, dos veces al día, vía oral. La duración del tratamiento es igual que para penicilina benzatínica. Tratamiento antiinflamatorio: ácido acetilsalicílico 100 mg/kg/día c/6 a 8 h durante dos semanas; después disminuya dosis a 75 mg/kg/ día y suminístrelo por seis semanas más; mantenga salicilemias entre 15 y 20 mg/100 mL. En casos de carditis, prednisona a 1 a 2 mg/kg/día durante dos semanas. Para la corea puede usarse haloperidol, diazepam, clorpromazina o barbitúricos. Si sospecha de carditis o lesión valvular manejo en conjunto con el cardiólogo. Profilaxis para endocarditis: los pacientes con FR y daño valvular deben recibir un esquema antimicrobiano en forma profiláctica cuando se realizan procedimientos dentales o quirúrgicos, para evitar el desarrollo de endocarditis. Quirúrgico: sólo en caso de tratamiento de la lesión valvular. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El pronóstico depende principalmente de la severidad de la carditis inicial. Las recurrencias estreptocócicas pueden agravar la cardiopatía. La corea se resuelve por completo en el transcurso de varias semanas. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Preventivas: cuando sospeche fundamentadamente de una faringitis estreptocócica realice prueba rápida para estreptococo (sensibilidad 93.9, especificidad 68 y valor predictivo negativo y positivo de 94.2 y 67.4%). Si resulta positiva prescriba tratamiento de erradicación. Si es negativa tome cultivo faríngeo y revalore. En casos diagnosticados: supervisar cumplimiento de profilaxis secundaria, recomendar medidas para evitar recurrencias infecciosas y detectar casos de faringoamigdalitis estreptocócica en familiares.

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(Sección 6)

REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Group A Streptococcal Infections. En: Pickering KL, editor: Red Book. 27th ed, EUA Elk Grove Village, 2006:610-620. Casey J, Pichichero ME: Meta-analysis of cephalosporin versus penicillin treatment of group A streptococcal tonsillopharyngitis in children. Pediatrics 2004;113:866-882. Cumba AB et al.: Role of rapic antigen detection test for the diagnosis of group A beta-hemolytic streptoccus in patientes with pharyngotonsilitis. 6 Rev Bras Otorrinolararingol 2005;71:168-71.

Sitios en Internet Cilliers AM, Manyemba J, Saloojee H: Tratamiento antiinflamatorio para la carditis en la fiebre reumática aguda (Revisión Cochrane). Manyemba J, Mayosi BM: Penicilina para la prevención secundaria de la fiebre reumática (Revisión Cochrane). Meador RJ, Russel IJ: Acute Rheumatic Fever. Last updated July 8, 2005. Available in: http://www.emedicine.com/med/topic2922.htm Rheumatic Fever. In: Beers M et al,: editors: The Merck Manual, 18th ed., EUA: Whitehouse sation, 2006. Available in: www.merck.com/htbin/redirects/redirector.pl?url=http://www.mercksharpdohme.com/&ploc=global _header

38 Interpretación práctica del electrocardiograma Carlos M. Romano Seimandi

INTERPRETACIÓN SIMPLE DEL ECG 1. Ritmo sinusal: onda P normal antes de QRS. P normal : positiva en DI y DII. P anormal : ¿cables mal colocados? ¿ritmo nodal? 2. FC:

300/número de cuadros grandes entre dos ondas R consecutivas. 1 500/número de cuadros pequeños entre dos ondas R consecutivas.

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Cardiología • 179

3. P:

mayor de 2.5 mm y acuminada = P pulmonar (crecimiento de la aurícula derecha). Mayor de 0.12 seg de duración y bimodal = P mitral (crecimiento de la aurícula izquierda).

4. P – R

a) Debe ser constante. b) Debe durar de 0.12 a 0.20 seg (3 a 5 cuadros pequeños). Constante y mayor de 0.20 seg = bloqueo A-V 6 de 1er grado. Constante y menor de 0.12 seg = preexcitación. Inconstante = bloqueos A-V de 2° o 3er grado. Bloqueo de 3° grado = disociación auriculoventricular.

5. QRS:

Onda Q patológica (mayor de 25% de la R o mayor de 0.04 seg) sugiere infarto reciente o antiguo con zona de necrosis. Q patológica en DI y VL = infarto cara anterior. Q patológica en DII, DIII y VF = infarto de cara inferior. R mayor de 13 mm, en VL = hipertrofia de ventrículo izquierdo. R mayor de 20 mm, en VF = hipertrofia de ventrículo izquierdo. QRS normal = 0.08 seg. QRS entre 0.09 y 0.11 seg = BIRHH (bloqueo incompleto de alguna rama del haz de His). QRS de 0.12 seg o mayor = BCRHH (bloqueo completo de alguna rama del haz de His).

6. Q-T:

valor promedio = raíz cuadrada de las centésimas de segundo entre dos ondas R consecutivas × 0.39 + - 0.04.

7. S-T:

Supradesnivel en DI y VL e infradesnivel en DII, DIII y VF Infarto de la cara anterior. Infradesnivel en DI y VL con supra desnivel en DII, DIII y VF Infarto de la cara inferior o diafragmática.

8. T:

Normal: positiva en DI, DII, V3, V4, V5, V6. No mayor de 5 mm en el plano frontal (DI, DII, DIII, VR, VL, VF)

180 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

9. Onda U:

(Sección 6)

No mayor de 10 mm en las derivaciones precordiales. T negativa y simétrica en donde debe ser positiva = isquemia. T negativa y asimétrica acompaña a las hipertrofias ventriculares. onda que aparece en ocasiones después de la T (puede observarse en la hipopotasemia).

6 10. Precordiales:

para entender la morfología de las derivaciones precordiales, recordemos lo que es un vector. Un vector es la representación grafica de una corriente eléctrica que lleva positividad en la punta y negatividad en la cola, de acuerdo con la secuencia de la despolarización.

Primer vector:

se produce en el septum ventricular cuando el estimulo eléctrico llega al final de la rama izquierda del haz de His y un poco después al final de rama derecha. Este vector, pequeño, se dirige a los electrodos de V1 y V2 los cuales registran una pequeña positividad (punta del vector) y se aleja de V5 y V6 los cuales registran una pequeña negatividad (cola del vector).

Segundo vector:

se origina en la parte baja del septum ventricular, es mayor que el primero y se dirige a V3 y V4 que registran positividad (punta).

Tercer vector:

es el vector potente del ventrículo izquierdo, predominante sobre el vector del ventrículo derecho. Se dirige a V5 y V6 los que registran positividad (punta) que no debe rebasar los 25 o 30 mm y se aleja de V1 y V2 los que registran negatividad importante que no debe rebasar los 25 o 30 mm.

Cuarto vector:

se origina en la parte alta del septum ventricular, se aleja de V3 y V4 los que registran negatividad.

Cardiología • 181

Hipertrofia del ventrículo izquierdo

Se incrementa el vector tercero lo que origina que la positividad en V5 y V6 se incremente y asimismo la negatividad de V1 y V2. Bloqueo de la rama izquierda del haz de His

Cuando se bloquea la rama izquierda del haz de His, desaparece el vector primero que se originaba en este sitio por lo que desaparece la positividad pequeña de V1 y V2 y la negatividad pequeña de V5 y V6. Hipertrofia del ventrículo derecho

Cuando se hipertrofia el ventrículo derecho, se forma un vector importante que contrarresta al izquierdo, el cual es menos potente. La punta de este nuevo vector se dirige a V1 y V2 que ahora registran positividad y la negatividad ocasionada por el vector del ventrículo izquierdo es menor. Por otra parte, la punta del vector izquierdo, ahora más débil registra una positividad mas pequeña en V5 y V6 y la cola del nuevo vector derecho registra negatividad en estas derivaciones. Bloqueo de la rama derecha del haz de His

Cuando se bloquea la rama derecha del haz de His se observa positividad en V1 y V2 con muesca R Rª y negatividad en V5 y V6.

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REFERENCIAS Hoffman TM: Laboratorio en cardiología. En: Scwartz WM, Brown L, Clark III BJ, Manno CS. Manual clínico de pediatría 3ª ed. México: McGraw-Hill, 2005:1263-1268. Pascuali G: Electrocardiografía razonada. Guadalajara, México: Ed. Ediciones Cuellar, 1999. Romano SC, Lazzo AL: Electrocardiografía práctica. Guadalajara, México, Ed. Ediciones Cuellar, 1970.

39 Persistencia del conducto arterioso Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO El conducto arterioso es una estructura embrionaria que une la arteria aorta con la pulmonar a la altura de su bifurcación, y que forma

6

182 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

parte de la circulación fetal derivando la mayor parte de la sangre no oxigenada del ventrículo derecho hacia la aorta, y por lo general se oblitera en el primer día de vida extrauterina. Cuando esto no sucede, y continúa permeable después de los primeros meses de vida, condiciona la entidad conocida como persistencia del conducto arterioso (PCA). MANIFESTACIONES CLÍNICAS 6 Soplo continuo granuloso (en chorro de vapor) en región paraesternal izquierda alta (subclavicular) con thrill en esa zona y en el hueco supraclavicular. Los pulsos periféricos son amplios y la presión arterial diferencial es amplia (por abatimiento de la diastólica al escapar sangre de la aorta a la pulmonar). Al incrementarse la hipertensión arterial pulmonar puede disminuir la intensidad del soplo, con reforzamiento del segundo ruido en su componente pulmonar. Hay procesos respiratorios de repetición, hipodesarrollo pondoestatural y en ocasiones puede llegar a la insuficiencia cardiaca. En el recién nacido, principalmente en el prematuro, la no resolución del síndrome de insuficiencia respiratoria a pesar de medidas adecuadas, obliga a descartar PCA. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax. Cuando el conducto es pequeño el estudio es normal. Cuando éste es grande hay crecimiento de la aurícula y ventrículo izquierdo, arteria pulmonar prominente, aorta desenrollada y flujo pulmonar aumentado. Electrocardiograma. Normal o P bimodal compatible con crecimiento auricular izquierdo y crecimiento de ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica. El ecocardiograma Doppler muestra el defecto y permite ver malformaciones asociadas. El cateterismo se practicará cuando se pretende cirugía. TRATAMIENTO Médico. Con inhibidores de las prostaglandinas (indometacina) en los recién nacidos, durante la primera o segunda semana de vida extrauterina, buscando el cierre del ducto. Quirúrgico. Cierre del conducto, que puede realizarse con éxito en la cuna o en la incubadora con un paciente prematuro por vía extrapleural. En niños mayores y con peso adecuado se puede intentar cierre mediante colocación de dispositivos especiales por cateterismo.

Cardiología • 183

PRONÓSTICO Bueno para la vida y la función si no existe hipertensión pulmonar. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1510-1512. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

40 Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

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CONCEPTO Desembocadura anormal de las venas pulmonares a una vena sistémica o hacia la aurícula derecha, por lo general a una comunicación auricular asociada. DIAGNÓSTICO Hay cianosis y las manifestaciones clínicas son similares a la comunicación interauricular. El ecocardiograma y el cateterismo cardiaco permiten establecer el diagnóstico final. TRATAMIENTO Médico Dirigido a la insuficiencia cardiaca y problemas respiratorios. Quirúrgico Se conecta el lecho venoso común con la aurícula izquierda y se cierra la comunicación interauricular.

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184 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría, 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1524-1525. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

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6

Tetralogía de Fallot Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Cardiopatía congénita que presenta de manera clásica comunicación interventricular, obstrucción del sitio de salida del ventrículo derecho y del infundíbulo pulmonar, dextroposición de la arteria aorta (condiciona cabalgamiento) e hipertrofia de ventrículo derecho. Ocupa el primer lugar en frecuencia en las cardiopatías congénitas cianóticas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cianosis progresiva que se incrementa con el esfuerzo. Crisis de hipoxia, bradicardia, pérdida del estado de alerta y del tono muscular. Se ausculta soplo holosistólico en el foco de la arteria pulmonar de intensidad variable según el grado de estenosis del infundíbulo, y soplo de eyección grado I-II paraesternal izquierdo inferior. Es frecuente el “encuclillamiento” del paciente (posición del mahometano), con lo que mejoran transitoriamente sus síntomas. Existe hipocratismo digital, peso y talla bajas, en algunos pacientes, durante los primeros meses de vida, cuando la estenosis de la arteria pulmonar no es lo bastante grave para producir corto circuito de derecha a izquierda, la cianosis hace su aparición de manera tardía. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Policitemia y acidosis metabólica. Radiografía de tórax. El corazón está de tamaño normal con la punta elevada y redondeada, la arteria pulmonar excavada y el arco aórtico situado a la derecha en 30% de los casos. Por lo general, se observa la imagen en zapato de sueco, con flujo pulmonar disminuido.

Cardiología • 185

Electrocardiograma. Hay crecimiento del ventrículo derecho por sobrecarga sistólica. Ecocardiograma. Muestra datos de comunicación interauricular (CIV), dextroposición aórtica y estenosis pulmonar. El cateterismo cardiaco muestra presión aumentada en el ventrículo derecho, gradiente de presión entre cámara de entrada y salida a nivel de válvula pulmonar, desaturación de oxígeno y cortocircuito bidireccional ventricular predominantemente de derecha a izquierda. 6

TRATAMIENTO Médico No usar digital, ya que aumenta la dificultad de salida del ventrículo derecho. El tratamiento en las crisis de hipoxia incluye oxígeno, bicarbonato y sedación. Quirúrgico

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Paliativo. Fístula sistémica pulmonar. “Corrección” de la estenosis valvular pulmonar mediante cateterismo. Corrección total. Resección del infundíbulo, valvulotomía pulmonar y cierre de CIV. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría, 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1524-1525. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

42 Transposición de grandes vasos Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

CONCEPTO Es el trastorno embriológico que consiste en el que la aorta emerge de un ventrículo anatómicamente derecho, mientras que la arteria pulmonar emerge de un ventrículo anatómicamente izquierdo.

186 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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El defecto por lo general se acompaña de comunicación interauricular (CIA) o interventricular (CIV), o bien de persistencia de conducto arterioso (PCA), ya que de otra manera sería incompatible con la vida, de tal modo que las manifestaciones clínicas dependen en gran parte de las malformaciones asociadas. Quizás haya alteraciones respiratorias recurrentes, insuficiencia cardiaca, cianosis, escasa ganancia de peso y talla con soplo sistólico de CIA o CIV y el PCA continuo. ESTUDIOS DE GABINETE En el electrocardiograma y la radiografía de tórax, las alteraciones dependerán de las malformaciones asociadas. El ecocardiograma confirma el diagnóstico (véase capítulo 32) . TRATAMIENTO Deberá incluir: manejo de la hipoxia, de las alteraciones metabólicas y de insuficiencia cardiaca, con oxígeno, digital, bicarbonato de sodio y diuréticos. El manejo quirúrgico debe ser establecido de manera temprana. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1534-1537. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

Sección 7. Cirugía Capítulo 43. Apendicitis aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Capítulo 44. Atresia de esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Capítulo 45. Criptorquidia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 7 Capítulo 46. Estenosis hipertrófica congénita del píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 Capítulo 47. Fimosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Capítulo 48. Gastrosquisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 Capítulo 49. Hernia diafragmática de Bochdaleck. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 Capítulo 50. Hernias inguinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

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Capítulo 51. Invaginación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Capítulo 52. Malformación anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Capítulo 53. Oclusión intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 Capítulo 54. Onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 Capítulo 55. Torsión testicular (escroto agudo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243

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43 Apendicitis aguda Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO Es la inflamación del apéndice cecal, ocasionada por obstrucción de la luz y trastorno en la circulación sanguínea, que evoluciona a necrosis y perforación con peritonitis si no es tratada con oportunidad. 7 ETIOLOGÍA La causa es la obstrucción de la luz apendicular, que puede deberse a un fecalito, hiperplasia de los folículos linfáticos submucosos, debido a una infección viral, en raras ocasiones a un cuerpo extraño, a infección parasitaria y de modo excepcional a un tumor carcinoide.

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FISIOPATOLOGÍA La acumulación de secreciones en el apéndice obstruido aumenta la presión intraluminal que altera primero el retorno venoso y más tarde el riego arterial con la isquemia resultante, que afecta primero a la mucosa que se ulcera, y sobreviene proliferación bacteriana, gangrena y rotura. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Dolor abdominal que en las primeras horas se localiza en mesogastrio, es constante y luego se refiere hacia el cuadrante inferior derecho. • Anorexia, náuseas y vómitos; la presencia de hambre en un paciente con sospecha de esta entidad patológica casi excluye el diagnóstico de apendicitis. • El dolor lumbar o en flanco sugiere localización retrocecal; la disuria o polaquiuria está en relación con que la punta del apéndice se halla en contacto con la vejiga. • En el examen físico, hay facies de dolor, marcha con flexión del tronco, taquicardia y fiebre, aunque en las primeras 12 h son poco perceptibles. En abdomen, el dolor se encuentra en el punto de McBurney, hay resistencia muscular y signo de des189

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(Sección 7)

compresión positivo; el dolor generalizado y la distensión abdominal sugieren peritonitis generalizada. Si se palpa un plastrón, debe suponerse que existe absceso periapendicular. • El tacto rectal sirve para definir el punto de dolor más importante o detectar el plastrón. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Biometría hemática: leucocitosis moderada con neutrofilia y bandemia. La velocidad de sedimentación está aumentada. Una cuantifica7 ción leucocitaria normal no descarta apendicitis, ya que 10% lo puede tener. El examen general de orina puede ser normal, pero se ha reportado anormalidades en 25% de los casos de apendicitis, por la vecindad con el uréter y se puede encontrar leucocituria y hematuria; además, el estudio es útil para descartar otras enfermedades. La radiografía simple de abdomen puede mostrar algunos signos indirectos como son escoliosis antiálgica, asas dilatadas con nivel líquido en fosa iliaca derecha y coprolito a este nivel. Estos signos tienen valor si se correlacionan con datos positivos a la exploración física, ya que por sí mismos carecen de valor (figura 43–1). En la actualidad la ultrasonografía abdominal representa el estudio con mayor sensibilidad (90%) y especificidad (95%), El hallazgo positivo en una estructura tubular rígida de 6 mm o más de diámetro en el cuadrante inferior derecho dolorosa (figura 43–2). Las desventajas del estudio son la falta de pericia del radiólogo y hay mayor dificultad para encontrar el apéndice en pacientes obesos y con abundante aire en intestino. La tomografía computarizada se ha descrito también como auxiliar en el diagnóstico pero suele dejarse como última opción cuando los demás estudios no son concluyentes. Examen histológico. La apendicitis se clasifica en cinco etapas que se correlacionan con los datos clínicos: simple, con hiperemia y edema, y no hay exudado en la serosa; supurada, donde la obstrucción se hace evidente, el apéndice y su mesenterio están edematosos y los vasos, congestivos, y hay pequeñas zonas de exudado en la serosa; gangrenosa, en la que el apéndice muestra zonas de isquemia de color rojizo o grisáceo, hay microperforaciones y el líquido peritoneal puede ser con levedad purulento; perforada, donde existe perforación macroscópica de la pared, sobre el borde antimesentérico; y el líquido es purulento y fétido. La localización del trastorno por el epiplón y el asa contigua se toma evidente. Puede desarrollarse obstrucción parcial o total del íleon, y finalmente la abscedada, donde hay formación de un absceso en la zona adyacente a la perforación apendicular.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con gastroenteritis, adenitis mesentérica, diverticulitis de Meckel, invaginación intestinal y neumonía basal derecha. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los casos sospechosos deben ser evaluados por el cirujano en el hospital, realizándose los estudios señalados arriba para establecer el diagnóstico y de confirmarse, se indica su internamiento y se programa cirugía de urgencia. 7 TRATAMIENTO Médico

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El manejo inicial preoperatorio incluye soluciones endovenosas para tratar el déficit de hidratación si lo hay o para mantener requerimientos. Se aplica una dosis de antibiótico antes de la cirugía, que puede ser una cefalosporina de segunda o tercera generación o un aminoglu-

A

B

Figura 43–1. Paciente de 10 años de edad con apendicitis. A) La ultrasonografía abdominal muestra un diámetro de 1.16 cm del apéndice cecal. B) El hallazgo transoperatorio del mismo paciente.

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7 Figura 43–2. Radiografía simple de un paciente masculino de 12 años de edad con apendicitis. Se observa un coprolito en FID, escoliosis antiálgica y dilatación de asas de intestino delgado.

cósido. De acuerdo con el estadio de apendicitis se continúa con estos en el postoperatorio si hay perforación o gangrena, agregando clindamicina o metronidazol. Los analgésicos IV se indican con horario las primeras 24 h y después se valora, y en caso de dolor se continúa vía oral. Quirúrgico La apendicectomía es la intervención quirúrgica indicada. La técnica de muñón libre o de Pouchet se vincula con menor incidencia de infección posoperatoria. En caso de que haya más de 30 mL de material purulento, se coloca un drenaje que se retira en dos o tres días. La técnica abierta es la más utilizada; sin embargo, la cirugía laparoscópica tiene cada vez más adeptos; de acuerdo con la experiencia de cada cirujano será el método a elegir. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES • Las fases edematosa y supurada requieren de 24 o 48 h de hospitalización. • La fase gangrenada debe permanecer tres o cuatro días para suministrar en ese tiempo el esquema antimicrobiano elegido. • Las fases más avanzadas pueden requerir de mayor tiempo de hospitalización, el criterio de alta es ausencia de fiebre y tránsito intestinal normal. Los casos de apendicitis perforada y abscedada son los que tienen mayor riesgo de desarrollar complicaciones hasta en 40% y éstas pueden ser: absceso de la pared, dehiscencia de los bordes de la herida, absceso pélvico residual o subfrénico, fístula enterocutánea y obstrucción

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intestinal por bridas posoperatorias. Estas complicaciones requieren de procedimientos secundarios y mayor estancia hospitalaria. El factor clave de prevención es el diagnóstico oportuno de manera particular en los menores de 5 años para intervenir antes de que ocurra la perforación. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se debe citar a la consulta para revisar la herida y la posibilidad de complicaciones tardías, así como el reporte histopatológico y la posibilidad de algún tratamiento adicional si hubiera una infección pa- 7 rasitaria. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO La sospecha del diagnóstico es el punto de partida para realizar los estudios que confirmen el diagnóstico y la consulta al cirujano pediatra.

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REFERENCIAS Ceydeli A, Lavotshkin S, Yu J, Wise L: When should we order a CT scan and when should we rely on the results to diagnose an acute appendicitis? Curr Surg 2006;63:464-468. [MEDLINE] Doria AS, Moineddin R, Kellenberger CJ, Epelman M et al.: US or CT for Diagnosis of Appendicitis in Children and Adults? A Meta-Analysis. Radiology 2006;24:83-94. [MEDLINE] Ein SH: Appendicitis. En: KW Ashcraft, JP Murphy, RJ Sharp et al. (eds.) Cirugía pediátrica. México: McGraw-Hill Interamericana 2002:600-609. Gulzar R, Umar S, Dar GM, Rasheed R: Acute apendicitis- importante of clinical examination- making a confident diagnosis. Pak J Med Sci 2005; 21:125-132.

44 Atresia de esófago J. Jesús Iñiguez Iñiguez

CONCEPTO Obstrucción congénita y total en la luz del esófago, con separación entre el cabo proximal y el distal en una longitud variable de 2 mm

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a 6 cm y, en la mayoría de los casos, uno de los cabos del esófago se comunica como “fístula” hacia el tracto respiratorio. ETIOLOGÍA Desconocida. Se supone secuela de un proceso isquémico del esófago en etapas tempranas de su formación embriológica. Se ha informado incidencia familiar en algunos casos. CLASIFICACIÓN 7

Anatómica Tipo I. Cabos ciegos muy separados (de 4 a 6 cm) sin fístula a vías respiratorias. Tipo II. Cabo proximal con fístula a tráquea. Tipo III. Cabo proximal ciego y el distal con fístula a tráquea o bronquio. Representa 85% de los casos. Tipo IV. Ambos cabos, el proximal y el distal con fístula a tráquea, a bronquio o a ambos. GRUPOS DE RIESGO (WATERSON MODIFICADA) Grupo A. Peso mayor de 2 500 g sin malformaciones asociadas ni proceso bronconeumónico agregado. Grupo BI. Peso entre 1 800 y 2 450 g sin anomalías ni bronconeumonía asociada. Grupo B2. Cualquier peso, con anomalías menores o moderada bronconeumonía. Grupo Cl. Peso menor de 1 800 g sin malformaciones asociadas ni bronconeumonía agregada. Grupo C2. Cualquier peso con malformaciones mayores o proceso neumónico grave. FISIOPATOLOGÍA El polihidramnios prenatal es frecuente, porque el feto no ingiere in utero la cantidad de líquido amniótico como lo hace un producto normal. La excesiva salivación “aereada” presente en la boca y narinas poco después del nacimiento es producto de la acumulación de saliva en el cabo proximal ciego. En las atresias tipo III, el paso de aire de la tráquea al cabo distal del esófago a través de la fístula produce distensión gástrica, y esto aumenta el riesgo de reflujo de contenido gástrico por la misma fístula hacia los pulmones, lo cual generaría neumonitis química.

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DIAGNÓSTICO Clínico • • • • •

Polihidramnios. Sialorrea (salivación aereada) “espumosa” (figura 44–1). Insuficiencia respiratoria. Crisis de cianosis y tos al ingerir alimento. Imposibilidad de pasar una sonda a estómago ya que se detiene a 8 o 10 cm de la arcada alveolar.

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Estudios Ultrasonografía prenatal: detecta el polihidramnios pero no la anomalía del esófago, aunque de manera indirecta se puede pensar que existe esta anomalía cuando además del polihidramnios el estómago es de tamaño pequeño. Radiografía de tórax: a veces dibuja el contorno aéreo del esófago y de la fístula hacia vías respiratorias y cuando ésta es amplia el estómago se ve dilatado. La ausencia de aire en abdomen sugiere una atresia tipo I sin fístula a vías aéreas (figura 44–2), mientras que una doble burbuja apoya la asociación con una atresia del duodeno. También se muestra la presencia o no de bronconeumonía y la intensidad de la misma, así como la posible presencia de hemivértebras, arco aórtico a la derecha o anomalías en la silueta cardiaca. Esofagograma: dibuja el cabo proximal, su longitud (altura en relación a las vértebras cervicales), dilatación y presencia o no de fístula a vías respiratorias. Técnica del esofagograma. Se introduce por la boca, con técnica estéril, una sonda de alimentación calibre 8 Fr, presionando con suavidad hasta el fondo del cabo proximal del esófago, y se instilan 0.2 mL

Figura 44–1. Cara de un neonato con atresia de esófago y “sialorrea”.

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del medio de contraste y en ese momento se toman placas de tórax anteroposterior y lateral (sin flexionar ni extender el cuello). De inmediato se procede a aspirar dicho material para evitar broncoaspiración. Este estudio debe realizarse en un hospital que cuente con recursos y médicos especialistas adecuados. TRATAMIENTO Manejo inicial al nacer 7 Se coloca al neonato en incubadora con humedad máxima, control de temperatura corporal y posición de Fowler para evitar hipotermia o broncoaspiración. La manipulación debe ser la mínima necesaria para evitar que con el llanto aumente el reflujo de contenido gástrico hacia la fístula y tejido pulmonar. Las secreciones orofaríngeas son espesas y deben diluirse y aspirarse de manera continua a través de una sonda de doble luz, para evitar que se infecten o se aspiren y causen atelectasia pulmonar. Se mantiene en ayuno y con soluciones intravenosas a 80 mL/kg/día de solución glucosada y salina (4:1), y se agrega antibiótico profiláctico en forma empírica, de acuerdo con la flora bacteriana del hospital, para prevenir infección. Un bloqueador H2 como la ranitidina o un inhibidor de la bomba de protones como el pantoprazol aplicados por vía IV, ayudan a disminuir la acidez gástrica y el daño pulmonar que el reflujo, a través de la fístula, causa a los pulmones. En cuanto el paciente se encuentra estable es recomendable su traslado a un hospital que cuente con terapia intensiva neonatal. Tratamiento quirúrgico general Tiene como objetivos suturar la fístula para corregir la comunicación anormal entre el esófago y las vías respiratorias así como restablecer la comunicación entre ambos cabos esofágicos mediante una anastomosis término-terminal. Es un procedimiento delicado y altamente especializado que debe hacerse en un hospital de tercer nivel, ya que con frecuencia en el posoperatorio se requiere de asistencia ventilatoria, relajación muscular e instalación de catéter venoso central para alimentación parenteral total debido al ayuno prolongado. El procedimiento quirúrgico y el momento óptimo de la cirugía dependen del riesgo quirúrgico que se establece con base en el peso del niño, presencia o no de bronconeumonía o anomalías graves asociadas. En las atresias tipo I con cabos esofágicos muy separados es preferible realizar una esofagostomía para derivar las secreciones salivales, una gastrostomía para alimentación, y al año de edad intentar la anastomosis directa y en caso de no poderse realizar, proceder con la sustitución del esófago por la transposición de un segmento de colon

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Figura 44–2. Atresia de esófago tipo 1.

o un ascenso gástrico. En las de tipo III, grupos A y B1 se realiza toracotomía y anastomosis de esófago de primera intención, sin gastrostomía ni en el pre ni en el posoperatorio. En las de tipo III, grupos B2 y C es preferible realizar una gastrostomía y deferir la anastomosis del esófago hasta que mejoren las condiciones generales. El procedimiento quirúrgico puede realizarse a través de toracoscopia por cirujanos con experiencia y adiestramiento especial. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Posoperatorio Se requiere de una unidad con cuidados intensivos neonatales para vigilar los signos vitales y el adecuado funcionamiento de la sonda de doble luz. En algunos casos en quienes la anastomosis se hizo con tensión, es mejor mantenerlos con relajación muscular, intubados y con asistencia ventilatoria. El apoyo nutricional inicia a partir de que el paciente se estabiliza, y puede ser desde las primeras 24 h de posoperatorio y se continúa el tiempo que sea necesario, hasta que la ingesta por vía oral sea suficiente. Al cuarto día se realiza un esofagograma y si no hay estenosis o fuga, se inicia tolerancia oral por succión en pequeñas cantidades y con aumentos progresivos. Por lo común cuando no hay complicaciones se dan de alta hospitalaria después del octavo día de PO. COMPLICACIONES En el preoperatorio (PO), las complicaciones pulmonares como la atelectasia y bronconeumonía ocurren cuando no se hace un manejo adecuado de las secreciones orofaríngeas, porque ocurre aspiración de medio de contraste durante el esofagograma o debido a un reflujo

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muy severo del contenido gástrico hacia el parénquima pulmonar a través de una fístula de calibre amplio. En el posoperatorio temprano la dehiscencia parcial o total de la anastomosis es una complicación grave que puede presentarse como consecuencia de realizar una anastomosis tensa o con mala irrigación sanguínea de los cabos esofágicos. El paciente cursa con dificultad respiratoria y la placa de tórax muestra neumotórax. El diagnóstico se confirma mediante un esofagograma instilando pequeñas cantidades de medio de contraste hidrosoluble. El tratamiento en las dehiscencias leves es conservador, con ayuno prolongado, aspira7 ción bucofaríngea, drenaje de tórax y apoyo nutricional parenteral, pero en las fugas más severas es necesario realizar toracotomía e intentar una nueva anastomosis y si no es posible, entonces se deriva el cabo proximal mediante una esofagostomía terminal en el cuello, se cierra el cabo distal y se espera a mayor edad para hacer una sustitución del esófago. En el posoperatorio tardío existe el riesgo de que haya estenosis en la anastomosis y son varios los factores que pueden ocasionarla: el procedimiento en dos planos, la sutura continua, excesivo número de puntos, fuga o dehiscencia parcial y el reflujo gastroesofágico severo durante el posoperatorio. Se trata mediante ciclos de dilataciones del esófago y en los casos persistentes debido al reflujo gastroesofágico severo, está indicada la cirugía antirreflujo de Nissen, con técnica “floja y flotante”. El reflujo gastroesofágico severo es frecuente en aquellos casos con cabos esofágicos muy separados en los que es necesario “elevar” al cabo inferior para realizar una anastomosis sin tensión y eso altera el funcionamiento del esfínter esofágico inferior. Los procesos repetidos de bronconeumonía ocurren cuando existe alteración de los cilios de las vías respiratorias, anomalías en la deglución o reflujo gastroesofágico severo. La mayoría mejora después de un procedimiento antirreflujo. La tos traqueal es una manifestación constante en casi todos los niños operados de atresia de esófago, aunque con diversos grados de severidad. Es ocasionada por la traqueomalacia producida por la compresión prenatal que ejerce el esófago dilatado sobre la traquea y en raras ocasiones puede ser por compresión del arco aórtico. Por lo general no requieren de tratamiento a menos que sea un problema severo y en esos casos se realiza aortopexia. La disfagia sobre todo a sólidos, se debe a la incoordinación que existe a nivel de la anastomosis entre las ondas de peristalsis del cabo proximal y las del cabo distal del esófago. En algunos niños es necesario realizar esofagoscopia para extracción del alimento que está obstruyendo al esófago. Esta alteración mejora con el tiempo cuando los niños mayores aprenden a masticar bien el alimento y tomar agua para facilitar el tránsito del bolo esofágico.

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MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Control mensual durante un año y después cada seis meses por tres años antes de su alta definitiva. PRONÓSTICO Está en relación con el tipo de pacientes. Los del grupo A, llegan a tener 91 a 100% de sobrevida. Los del grupo B; 75% y los del grupo C de 25 a 50% de sobrevida. 7

REFERENCIAS

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Achidli O, Grewal H: Congenital anomalies of the esophagus. Review. Otolaryngol Clin North Am 2007;40:219-244. Gopal M, Woodward M: Potential hazards of contrast study diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 2007;42(6):9-10. Kristense C, Avitsland T, Emblem R, Refsum S,Bjomland K: Satisfactory longterm results after Nissen fundoplication. Acta Paediatr 2007;96(5): 705. Prost F, Nedelcu C, Helardot P, Montagne JP: Feeding difficulties after surgery for esophageal atresia. Arch Pediatr 2007;14(3):285-286. Spitz L: Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis 2007;11:2-24.

45 Criptorquidia Jorge Castañón Morales, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Ausencia del descenso testicular, con localización del testículo en cualquier parte del trayecto normal hacia el escroto. Descrito por primera vez por Hunter en 1786 y la primera orquidopexia en 1820 por Rosenmerkal. ETIOLOGÍA El factor determinante del testículo es conocido como gen SRY que se encuentra en el cromosoma Y. La presencia de este gen y un trayecto sin alteraciones u obstrucciones en el camino habitual hacen que el descenso se efectúe de manera normal. El origen y la diferen-

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ciación gonadal ocurre entre 3 a 5 semanas de gestación y a 6 semanas inicia el descenso. Muy pronto las células de Sertoli desarrollan y secretan substancias de inhibición mulleriana (MIS), lo cual ocurre a 9 semanas de gestación, tiempo en que las células de Leydig desarrollan y secretan testosterona. El descenso ocurre entre las 28 y 40 semanas. FRECUENCIA Se observa en 3% de los niños a término y desciende a 1% entre los 6 7 y 12 meses de edad. En el prematuro la prevalencia es de 30% al nacimiento. FACTORES PREDISPONENTES • Pretérmino con bajo peso y talla al nacimiento. Gemelos. • Exposición a los estrógenos maternos en el primer trimestre del embarazo. • Desarrollo incompleto del gubernaculum testis. • Factores hormonales: testosterona y MIS y estrógenos extrínsecos. • Retraso en la maduración del epidídimo. • Obstrucción anatómica en el trayecto normal del testículo hacia la bolsa escrotal. FISIOPATOLOGÍA La criptorquidia, más que una afectación única está asociada a otras áreas que ya han sido identificadas: eje hipófisis-hipotálamo-gonadal, epidídimo y gubernaculum testis y nervio genitofemoral. Puede tratarse de una variante de hipogonadismo hipogonadotrópico que afecta a las células de Leydig y Sertoli; esto pudiera dar infertilidad. La deleción y mutación pueden ser causa por cambios estructurales en el testículo. En la actualidad se conoce la acción de los andrógenos sobre el nervio genitofemoral que liberan calcitonina gene related peptide (CGRP), que a su vez liberan a nivel intracelular monofosfato de adenosina, que produce contracciones rítmicas del gubernaculum testis, generando así el descenso testicular. DIAGNÓSTICO Clínico • Ausencia de testículo en bolsas escrotales. En 53% la ausencia es del lado derecho; en 26% es izquierda y en 20% es bilateral.

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• Bolsas escrotales no desarrolladas y poco pigmentadas; en exploraciones repetidas, en 80% de los pacientes, el testículo se palpa en alguna zona del trayecto del conducto inguinal, y en 20% no es palpable. Cuando un testículo es llevado mediante maniobras exploratorias hacia la bolsa escrotal, se considera “testículo retráctil”. • Hay que tomar en cuenta entidades patológicas asociadas, por ejemplo: hernia inguinal, hasta en 95% de los casos, síndrome de Noonan, Klinefelter, Prunne-Belly (abdomen en “ciruela pasa”, con malformaciones genitourinarias), tumor de Wilms, gastrosquisis, onfalocele, entre otras. 7 ESTUDIOS DE LABORATORIO

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En criptorquidia unilateral sin hipospadias, no requieren ningún exámen de laboratorio. En criptorquidia bilateral o unilateral con hipospadias: solicitar 17-hidroxilasa, progesterona, testosterona, hormona luteinizante (LH), hormona foliculostimulante (FSH). En anorquidia: solicitar LH, FSH, testosterona. La testosterona debe de medirse antes y después de la aplicación de gonadotropinas coriónicas (hGC), cuando se emplean éstas como tratamiento. Si los niveles iniciales no se aumentan después de la aplicación de hGC corroboran el diagnóstico de anorquidia. ESTUDIOS DE GABINETE La ultrasonografía es útil cuando el testículo no es palpable y cuando se sospecha “intersexo”. La resonancia magnética tiene una “sensibilidad” de casi 100%, pero el costo y la necesidad de sedación o anestesia general en los niños pequeños difieren su utilidad. TRATAMIENTO Médico Sólo se recomienda en testículos criptorquídicos palpables (uni o bilaterales). Es recomendable aplicarlo entre los 6 y 12 meses de edad, suministrando 2 000 unidades de hGC cada tercer día hasta completar 10 000 unidades. En estudios controlados se ha encontrado un éxito en el descenso de 6 a 21% de los casos. Cuando no se observa descenso testicular, no se recomienda aplicar nuevo ciclo, por los efectos indeseables que pueden ocurrir, como maduración de los

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cartílagos de crecimiento. Si hay fracaso con el tratamiento médico, ha de descenderse con tratamiento quirúrgico. Quirúrgico: orquidopexia

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• La técnica convencional ha de practicarse en los testículos criptorquídicos que se ubican en el tercio medio e inferior del conducto inguinal, practicando incisiones oblicuas o transversas, siguiendo el pliegue inguinoabdominal inferior, realizando disección del proceso de la porción caudal a la cefálica. • Para los testículos que se localizan en una parte más alta o no se palpan o se trata de una segunda intervención, los autores desarrollan una técnica original “oblatense” que a continuación se describe: 1. Incisión en S itálica, siguiendo los pliegues inguinocutaneos abdominales inferiores, de allí a la espina iliaca anterosuperior en paralelo a la cresta iliaca. 2. Se abre el canal inguinal, seccionando la aponeurosis del músculo oblicuo mayor. 3. Se localiza el testículo y se mide la distancia que ha de descender (hasta 8 cm). 4. Se diseca e forma digital el orificio inguinal profundo y se seccionan los músculos abdominales después de separar el peritoneo parietal. 5. Levantar el peritoneo; adosado a la pared del retroperitoneo se encuentra el cordón espermático en un tejido laxo; el cordón se diseca hacia la línea media hasta la aorta abdominal; se continúa la disección hacia abajo hasta despegarlo del fondo de saco peritoneal o del saco herniario. 6. Se diseca el conducto deferente hacia la profundidad de la pelvis. 7. Se separa el conducto del gubernaculum testis. 8. Se corrobora la elongación suficiente del cordón espermático y se desciende a la bolsa; se fija al rafe medio con un punto de material absorbible. Este procedimiento se ha realizado en 74 pacientes con criptorquidia en posición alta con un éxito en casi 100% de los casos. De no existir complicaciones puede egresarse el paciente a las 24 o 48 h. No hay mortalidad en la casuística de los autores. Riesgo de malignidad Se ha mencionado con frecuencia la relación de malignidad en el testículo criptorquídico, y a propósito de ello se refiere que varios estu-

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dios de cohortes dan un OR de 22, es decir que el paciente criptorquídico tiene 22 veces más posibilidades de malignidad (seminoma o teratocarcinoma) que la población en general. Infertilidad La criptorquidia unilateral no incrementa el riesgo de infertilidad, sin embargo la criptorquidia bilateral si lleva implícito el riesgo. Lee et al., reportan en un estudio de cohortes que los pacientes con criptorquidia bilateral mostraron 38% de infertilidad comparado con el 6% de los controles. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se cita una vez al mes y si no hay complicaciones se da de alta. Cuando hay atrofia testicular o anorquidia se plantea la posibilidad de aplicar prótesis testicular. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo paciente con sospecha de criptorquidia debe ser enviado para la corroboración del diagnóstico y en su caso dar el tratamiento adecuado.

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REFERENCIAS Castañón MJ: Nueva técnica quirúrgica en orquidopexia. III Simposio Mundial de Cirugía Pediátrica: Resúmenes 13-19 de octubre, 1974. Décimo S G: The results of surgical therapy for cryptorchidism. A literature review and analysis. J Urol 1995;154 (3):1148-1152. Kolon T F: Cryptorchidism Last Update: March 8, 2006. http://www.emedicine.com/med/topic2707.htm.

46 Estenosis hipertrófica congénita del píloro José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO La estenosis hipertrófica de píloro (EHCP) es un padecimiento congénito caracterizado por obstrucción parcial o total que a nivel del

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píloro produce la anormal hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares. También se le conoce como estenosis pilórica hipertrófica o hipertrofia congénita de píloro. ETIOLOGÍA La etiología hasta la actualidad permanece incierta, por tal razón se han invocado varias hipótesis, entre ellas el origen congénito. Sin embargo algunos estudios señalan que al nacimiento no existe hipertrofia, ni muscular ni de la mucosa del píloro, y que ésta aparece des7 pués de la primera semana de vida. Se ha señalado también que es posible que la hipertrofia muscular y mucosa pilórica tenga relación con el inicio de la alimentación oral y la hipersecreción gástrica consecuente. Algunos estudios pretenden establecer una relación de causa y efecto con la administración de eritromicina. Y se ha observado también una herencia multifactorial. FACTORES DE RIESGO Predomina en el primogénito, afecta más al sexo masculino (proporción 4 a 1) que al femenino, pero este último tiene mayor riesgo de transmitir el trastorno. La frecuencia de presentación en parientes de primer grado es de 6%; en los de segundo de 1.2%, y en los de tercero 0.5%.; y se han visto familias en donde el problema se presenta en generaciones. Es más frecuente en caucásicos, menos en la raza negra, y mucho menos en la oriental. DIAGNÓSTICO Manifestaciones clínicas • Puede orientar el diagnóstico el antecedente de afección en algún hermano, ser primogénito y del sexo masculino. • El signo predominante es el vómito y la mayoría de los estudios realizados con la intención de encontrar la prevalencia de este signo, hablan de un 100%, una vez establecida la obstrucción en el canal pilórico. • Los vómitos que por lo general inician después de la primera semana de edad, y que son de contenido gástrico, de color blanco (aunque en 5% de los sujetos, quizá estén teñidos de “bilis”), aumentan de manera progresiva en cantidad, frecuencia y en intensidad hasta tornarse en “proyectil”, y en ocasiones se acompañan de sangrado discreto atribuido a ruptura de algunos capilares, por el esfuerzo de la contracción gástrica.

Cirugía • 205

• Hay hambre y avidez por el alimento, aún después de vomitar. • El estreñimiento y la oliguria son datos indirectos de deshidratación. • 5 a 10% de los pacientes presentan ictericia, la que se debe a un incremento del ciclo enterohepático de las bilirrubinas por actividad de la β-glucosidasa (facilitado por el estreñimiento e hipoperistalsis intestinal). • Si existe retraso en el diagnóstico, se observan deshidratación, alcalosis, anemia y desnutrición.

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Exploración física • Distensión gástrica visible en epigastrio. • Signo de “pelota de golf”. Las ondas de contracción gástricas de izquierda a derecha se observan en epigastrio. Éstas constituyen una muestra del esfuerzo del estómago por vencer el obstáculo pilórico. • Oliva pilórica palpable. Tumoración de alrededor de 2 por 1.5 cm, de consistencia firme, móvil, poco dolorosa, localizable en cuadrante superior derecho del abdomen (subhepática), que corresponde a hipertrofia de la capa muscular del píloro. Algunos estudios practicados en hospitales pediátricos hablan de palpación de la oliva en 70 a 90% de los casos. • Palpación de la oliva pilórica. Hay que colocarse a la izquierda del niño; sosténgase la cabeza con la mano derecha y manténgasele semisentado. Con el dedo índice de la mano izquierda, hay que mover el músculo recto anterior hacia la línea media y con presión suave y sostenida, intentar palpar y “botar” la oliva. MEDICIÓN DE RESIDUO GÁSTRICO Aplíquese una sonda y vacíese el contenido gástrico; éste se encuentra aumentado en estenosis hipertrófica del píloro y es normal en enfermedad por reflujo gastroesofágico; esta maniobra facilita la palpación de la oliva pilórica, padecimiento con el que debe hacerse diagnóstico diferencial. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática: anemia hipocrómica. Tiempo de protrombina: hipotrombinemia. pH, CO2, electrólitos plasmáticos: alcalosis metabólica, hipocloremia, hiponatremia e hipopotasemia. Examen general de orina: pH alcalino y densidad aumentada.

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ESTUDIOS DE GABINETE Ultrasonografía En la actualidad es el estudio de elección. Reporta: engrosamiento del músculo pilórico > 4 mm y una longitud del canal pilórico > 16 mm con una “sensibilidad” de 99%. Ventajas: método no invasivo, de bajo costo, de practica ágil y sin efectos adversos. Se practicó por primera vez en un paciente con sospecha de EHP en 1977 (Teele y Smith). Serie esofagogastroduodenal 7 Se observa canal pilórico estrecho, imágenes en “cola de ratón”, “doble riel”, “paraguas”, “dedo de guante”, entre otras. En la actualidad ha sido desplazada por la ultrasonografía. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad por reflujo gastroesofágico, hernia hiatal, deficiencias en la técnica de alimentación, suboclusión duodenal supravateriana (por bridas extrínsecas), y vómitos de otro origen en el niño pequeño (p. ej., anormalidades del metabolismo). TRATAMIENTO Médico preoperatorio • Hospitalización, ayuno, control de temperatura corporal, evitar o tratar hipotermia. • No aplicar sonda nasogástrica a drenaje continuo (aunque se pueden realizar vaciamientos gástricos periódicos en caso de vómitos persistentes). • Soluciones intravenosas a dosis de 150 a 200 mL/kg/día en dilución 2:1 de glucosada al 10% y salina; agregar 1 mL de KCl por cada 100 mL de solución IV después de orinar. • Aplicar 1 mg de vitamina K vía IM (dosis única). No aplicar antibiótico. • Transfundir paquete globular en caso de hemoglobina (Hb) menor de 10 gramos. • Corregir toda alteración hídrica, metabólica o electrolítica antes de cualquier procedimiento quirúrgico. Quirúrgico De manera tradicional se ha practicado la piloromiotomia de Ramsted, que consiste en realizar un corte (incisión) en la serosa y muscular del píloro hipertrofiado, para favorecer que a través de ella protuya la

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mucosa del píloro y se restituya el libre tránsito que se encuentra impedido a ese nivel por la hipertrofia del pilórica. Técnica desarrollada por uno de los autores. En el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente del IMSS en Guadalajara, México; Castañón Morales et al., con abordaje laparoscópico desarrollaron una técnica que denominaron “traumatoplastía pilórica”, diseñando para ello una pinza especial, que a manera de cascanueces, en el momento final del procedimiento, y tomando con ella el píloro hipertrofiado, se realiza compresión con la pinza, para producir una “separación o distensión” del músculo, sin realizar la incisión del músculo pilórico, a la cual viene a “sustituir”, y para que a 7 través de esa zona de “distensión” muscular, protuya la mucosa del píloro y se restituya el transito a ese nivel (J Pediatric Surgery 1995).

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Posoperatorio • Ayuno durante 4 a 8 horas. • Reinicio de la vía oral con “rutina de píloro”: 15 mL de solución glucosada a 10% y si se tolera, continúe hasta tres horas más con 30 mL de solución glucosada 10%; si esto se tolera, se prosigue con 30 mL de “fórmula”o leche materna cada cuatro horas. En caso de vómito, reínstalese ayuno por ocho horas y reiniciar vía oral con la rutina antes señalada. • Alta hospitalaria. Paciente sin vómito, con ingesta y excretas normales. Por lo habitual 24 h después de la intervención quirúrgica. COMPLICACIONES Hipoglucemia, hipocloremia, hiponatremia, anemia. Eventración o evisceración. Durante la cirugía: perforación de la mucosa duodenal, la cual ha de diagnosticarse y tratarse en el transoperatorio mediante sutura en “X”, con seda 5 ceros. El ayuno se prolonga de 24 hasta 48 h. Si esta entidad no se diagnostica, causa neumoperitoneo y peritonitis química que aumenta de modo notable la morbiletalidad. PRONÓSTICO Excelente en 99.9% de los casos. Mortalidad de 0.2 por ciento. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cita en ocho días para revisión de la herida, retiro de sutura en piel y seguir control como lactante sano.

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REFERENCIAS Castañón MJ, Portilla E, Rodríguez E, Silva H, Ramos A: A new technique for laparoscopic repair of hypertrophic piloric stenosis. J Pediatr Surg 1995;30:1294-1296. Falcón A: Ultrasonografía en el diagnóstico de la estenosis hipertrófica de píloro. Revista Electronica “Archivo Médico de Camagüey” 2001;5(1) ISSN 1025-0255. Georgenson KE, Corbin TJ, Griffen JW, Breaux CHW: An analysis of feeding regimens after pyloromyotomy for hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1993;28:1478. 7 Santana J et al.: Estenosis hipertrófica de píloro. Diagnostico por imágenes. Revista Electrónica 2007;29(2). Vilmann P, Hjortrup A, Altmann P et al.: A long-term gastrointestinal followup in patients operated on for congenital hypertrophic pyloric stenosis. Acta Paediatr Scand 1986;76:156.

47 Fimosis J. Jesús Iñiguez Iñiguez y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Fimosis es la estrechez adquirida del orificio prepucial. DIAGNÓSTICO No es posible descubrir al grande mediante maniobras digitales de elongación del prepucio (figura 47–1). En algunos casos la fibrosis es evidente y se presenta sangrado con la mínima manipulación. La madre refiere que cuando su hijo orina, el prepucio se distiende y se abomba como “un globito”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La “estrechez” que se observa al nacimiento no es una verdadera fimosis, sino un mecanismo de protección natural para el glande y en la gran mayoría de los niños, esa “estrechez” se resuelve en forma espontánea entre los tres y cuatro años de edad, o como consecuencia de la elongación manual progresiva del prepucio. La verdadera

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Figura 47–1. Fimosis puntiforme. Imposibilidad para retraer el prepucio, 7 indicación de circuncisión.

fimosis, la adquirida, en general es secundaria a la formación de fibrosis, debido a procesos inflamatorios o infecciosos locales recurrentes (balanopostitis).

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PREVENCIÓN La elongación del prepucio en forma lenta y progresiva, todos los días y desde etapa neonatal, ayuda a disminuir las infecciones locales y contribuye a que en etapas posteriores el prepucio pueda retraerse sin dificultad. Algunos médicos realizan en su consultorio la sinequiectomía, que consiste en separar mediante una pinza especial y bajo anestesia con pomada local, a la mucosa del prepucio de la mucosa del glande. La sinequiectomía bien realizada, tiene beneficio y puede evitar la circuncisión, siempre y cuando no se produzcan desgarros que condicionen fibrosis que conduzca a una fimosis provocada. Otra posible complicación de las elongaciones es la parafimosis, que ocurre cuando no se regresa el prepucio a su lugar de origen y el anillo prepucial “estrangula” al glande en su base, causando problemas de retorno sanguíneo y edema del mismo (figura 47–2). TRATAMIENTO Es quirúrgico mediante circuncisión, con anestesia local y técnica de campana de plástico en menores de 6 meses. Sedación, anestesia con bloqueo caudal y técnica quirúrgica abierta con puntos de sutura absorbible en niños mayores. Las indicaciones para realizar circuncisión son: a) solicitud de los padres; b) fimosis verdadera, de forma principal aquella que persiste después de los tres años de edad; c) Algunos cirujanos del medio señalan que la circuncisión debe realizarse cuando existe prepucio redun-

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7 Figura 47–2. Parafimosis. Nótese la imposibilidad del prepucio para regresar a su sitio y la forma como “estrangula” al glande en su base. En este caso la parafimosis fue secundaria a “elongaciones prepuciales” bruscas, con fines terapéuticos. ¿Profilácticos?

dante, sin embargo no existe consenso al respecto (figura 47–3); d) la práctica de la circuncisión rutinaria en el RN es motivo de controversia (véase más adelante). COMPLICACIONES DE LA CIRCUNCISIÓN La estenosis del meato uretral puede ocurrir si se lesiona o traumatiza al meato uretral durante la circuncisión, o por la fibrosis ocasionada con el roce crónico del pañal, de manera principal cuando no se indica la aplicación profiláctica de vaselina sobre el glande. La hipercircuncisión o extirpación excesiva de la piel del pene es secuela de una técnica deficiente. Hematomas o sangrados son poco frecuentes. Según la Academia Americana de Pediatría (AAP), la incidencia de complicaciones por la circuncisión en RN es baja. CONTROVERSIAS SOBRE LA PRACTICA DE CIRCUNCISIÓN EN EL RN En los últimos 40 a 50 años se ha discutido en la literatura médica las ventajas y desventajas de realizar la circuncisión rutinaria en el recién nacido, y las posturas han oscilado desde la indicación “absoluta”, hasta la negativa a ultranza para realizarla. En la actualidad quienes están a favor aducen como ventajas la disminución de infecciones urinarias, de transmisión sexual y de cáncer de pene. Por su parte, los que se oponen, señalan a la circuncisión como un procedimiento mutilante e innecesario que disminuye la sensibilidad a nivel del glande que incluso la han relacionado con disfunción eréctil en la edad adulta. Ante este controvertido panorama, la AAP emite las siguientes con-

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Figura 47–3. Prepucio redundante.

sideraciones: 1) Aunque algunos estudios muestran que la incidencia de infecciones de vías urinarias (IVU) en el primer año de vida es mayor en los no circuncidados, ésta no rebasa el 1%. 2) Estos estudios también concluyen que el riesgo de desarrollar cáncer de pene es mayor en los no circuncidados, sin embargo, en EUA se diagnostican al año de 9 a 10 casos por millón, lo que indica que el riesgo es relativamente bajo. 3) En relación a enfermedades de transmisión sexual, si bien algunos estudios muestran que son más frecuentes en no circuncidados la AAP señala, que la conducta y actitud de la persona para prevenir estas enfermedades es un factor más determinante para evitar contagio, que la condición de estar o no circuncidado. Con la información anterior, la AAP concluye que “los beneficios (de realizar la circuncisión en el RN), no son significativamente suficientes para recomendarla como procedimiento de rutina”, pero reconoce el derecho que tienen los padres para tomar la decisión de realizar la circuncisión a sus hijos recién nacidos, bien sea por razones culturales, religiosas, étnicas o familiares, entre otras. Y recomienda al médico que realiza el procedimiento, aplicar las técnicas conducentes para evitar el dolor. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Task Force on circumcision. Circumsicion policy statement. Pediatrics 1999;103;686-693. Dritsas LS: Bellow the Belt: Doctors, debate and the ongoing American discussion of routine neonatal male circumcision. Bulletin of Science, The Thechnology and Society 2001;4:297-311.

Sitios en Internet Anónimo: Fimosis. Práctica pediátrica (México) 2007;15(5):14-20. http://www.aap.advocacy/archives/marcircum.htm consulta hecha el 06-08-07.

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48 Gastrosquisis J. Jesús lñiguez Iñiguez

CONCEPTO 7

Defecto congénito en la pared anterior del abdomen, ubicado a la derecha del sitio de implantación del cordón umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad abdominal y sin cubierta alguna (figura 48–1). ETIOLOGÍA A nivel embriológico resulta de la obstrucción prematura de la arteria umbilical derecha, que funciona como un vaso nutricio de la pared abdominal, pero se desconoce al agente etiológico. Se ha relacionado con efectos teratogénicos de algunos medicamentos como la vitamina A en grandes cantidades, y es más frecuente en la primera gestación de madres jóvenes. Los casos que se presentan sin malformación asociada parecen ser de origen multifactorial. FISIOPATOLOGÍA La exposición prematura y prolongada (in utero) del intestino al líquido amniótico hipotónico y con pH alcalino, produce irritación y peri-

Figura 48–1. El defecto paraumbilical a la derecha de un ombligo con implantación normal y salida de viscera sin cubierta alguna, son características de la gastrosquisis.

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tonitis con edema e inflamación de su pared, acortamiento aparente de la longitud, pérdida de proteínas y alteración en la actividad de las enzimas digestivas secretadas hacia la luz intestinal. La mayoría de los niños presenta al nacer diversos grados de deshidratación, hipoalbuminemia, hiponatremia e hipopotasemia. CLASIFICACIÓN DE RIESGO

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Grupo I con buen pronóstico: peso mayor de 2 800 g, pocas vísceras fuera de la cavidad abdominal y leve peritonitis plástica. Grupo II, pronóstico reservado: peso de 2 500 a 2 800 g, salida de intestino y 7 parte de estómago fuera de la cavidad abdominal, con peritonitis plástica moderada. Grupo III, pronóstico grave: peso menor de 1 800 g, gran cantidad de vísceras fuera del abdomen que incluyen estómago, intestino, vejiga, entre otras, y peritonitis plástica severa. El riesgo disminuye cuando se hace el diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía y se inician en forma oportuna las medidas terapéuticas, pero se eleva cuando el diagnóstico y las medidas terapéuticas en el periodo neonatal inmediato son tardías e inadecuadas y el paciente ingresa con alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas que complican el estado preoperatorio. Anomalías asociadas: casi nunca se asocia con anomalías graves, aunque de modo habitual hay implantación anómala de mesenterio con malrotación intestinal y a veces atresia de intestino. TRATAMIENTO Manejo preoperatorio Cubrir las vísceras de inmediato después de nacer para prevenir así la infección, la hipotermia y pérdida de líquidos durante el traslado o el tiempo de espera mientras se somete a tratamiento quirúrgico. Se puede utilizar una bolsa de polietileno fija al abdomen con un ventaje en la base (figura 48–2). Se coloca dentro de una incubadora con humedad máxima y control de temperatura corporal entre 36 a 36.5 °C. Es fundamental canalizar de inmediato una vena ya sea por venoclisis o por onfaloclisis, para aplicar líquidos y electróilitos hasta obtener una diuresis adecuada de por lo menos 1 mL/kg/h. Algunos casos requieren de carga rápida de solución con solución Hartman en caso de hipovolemia grave a razón de 20 mL/kg durante una o dos horas y en forma posterior continuar con volúmenes de 120 a 150 mL/kg/ día de soluciones intravenosas con glucosa y electrólitos. El catéter venoso central se aplica en quirófano una vez que el niño se encuentra estable y no de primera intención, ya que el estrés que producen

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7 Figura 48–2. Colocación de un “silo” de silastic para proteger a las visceras del medio ambiente y reducirlas hacia la cavidad abdominal en el tratamiento quirúrgico de la gastrosquisis mediante el cierre diferido de la pared abdominal.

las maniobras puede agravar las condiciones en un paciente inestable con hipovolemia, hipotermia, acidosis o choque. Se coloca sonda orogástrica con drenaje a gravedad, para descomprimir el contenido del tracto digestivo alto. La dilatación rectal con un termómetro estimula a la defecación de meconio y descomprime el colon. Se debe vigilar de manera constante y mantener en límites normales la temperatura, glucemia, uresis y signos vitales. Los estudios de laboratorio antes de la cirugía deben incluir biometría hemática completa, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, cuantificación de plaquetas, determinación de proteínas séricas, urea, creatinina, glucosa, calcio, sodio, potasio y cruce de 100 mL de sangre. El uso de antibióticos ayuda a disminuir la incidencia de complicaciones infecciosas. Por lo regular se utiliza gentamicina/ampicilina, pero el esquema puede variar según la flora bacteriana propia del hospital y las preferencias del médico tratante. Lo ideal sería que todos los pacientes se diagnostiquen a nivel prenatal y se atiendan desde el momento mismo de nacer, en un hospital que cuente con alimentación parenteral y unidad de cuidados intensivos neonatales para evitar los inconvenientes del traslado. Tratamiento quirúrgico El cierre primario de la pared abdominal en un solo plano, con una sutura continua de nylon que toma todas las capas en cada uno de los bordes del defecto abdominal, es posible en los casos con peritonitis leve y cavidad abdominal bien desarrollada. Cierre diferido, con aplicación de un “silo” que contenga las asas y se hagan reducciones

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progresivas hasta introducirlas en forma total al abdomen sin tensión. Eso se logra de modo habitual en un lapso de 4 a 8 días, dependiendo de la severidad de la peritonitis. En ese momento se retira el silo y se cierra la pared abdominal por planos. Posoperatorio Todos deben permanecer de 8 a 15 días en una unidad de cuidados intensivos neonatales, para vigilancia estrecha y manejo oportuno de posibles complicaciones, así como para aporte de nutrición parenteral. Algunos requieren de intubación endotraqueal desde el inicio, relajación muscular y asistencia con ventilador. La alimentación por 7 vía oral se inicia hasta que se restablece el tránsito intestinal, con cantidades pequeñas y aumentos progresivos de volumen. No se deben proporcionar grandes raciones para evitar el vómito o aumento de la presión intraabdominal. Algunos casos cursan con síndrome de malabsorción y síndrome de intestino corto que requiere de alimentación especial.

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COMPLICACIONES Inmediatas: hipotermia, hipoglucemia, hipopotasemia, hipoalbuminemia, hipovolemia, choque e insuficiencia renal, infección local y sepsis, insuficiencia respiratoria, síndrome de compresión de vena cava inferior. Tardías: síndrome de intestino corto, hernia ventral. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Ingesta y evacuaciones normales. Herida quirúrgica cicatrizada. Ausencia de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar que se normalicen el peso y la tasa de crecimiento. Control del niño sano. REFERENCIAS Aizenfisz S, Dauger S, Gondon E, Saizou et al.: Gastroschisis and omphalocele: retrospective study of initial postoperative management in the ICU. Eur J Pediatr Surg 2006;16:84-89. Owen A, Marven S, Jacson L, Antao B et al.: Experience of bedside preformed silo staged reduction and closure for gastroschisis. J Pediatr Surg 2006;41:1830-1835.

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Saada J, Oury JF, Vuillard E, Guibourdenche J et al.: Clin Obstet Gynecol 2005;48:964-972. Singh SJ, Fraser A, Leditschke JF, Spence K et al.: Gastroschisis: determinants of neonatal outcome. Pediatr Surg Int 2003;19:260-265.

Apoyo electrónico Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim).

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Hernia diafragmática de Bochdaleck J. Jesús lñiguez lñiguez

CONCEPTO Defecto congénito posterior y lateral, que afecta uno o ambos hemidiafragmas y permite, desde temprana edad gestacional, el paso de vísceras abdominales hacia el tórax, causando diversos grados de compresión e hipoplasia pulmonar, la cual se manifiesta con insuficiencia respiratoria en el periodo neonatal inmediato. ETIOLOGÍA Se desconoce por qué no se cierra el canal pleuroperitoneal posterior que por lo regular comunica a la cavidad abdominal con la torácica hasta entre 8 a 10 semanas de gestación, y persiste abierto causando la hernia. CLASIFICACIÓN Unilateral izquierda (80%), derecha (18%), bilateral (2%). Con saco (85 a 90%) y sin saco (10 a 15 %). DIAGNÓSTICO Prenatal La ultrasonografía en el último trimestre, puede mostrar la presencia de estómago e hígado dentro del hemitórax. El polihidramnios es frecuente y su asociación con un estómago pequeño, sugiere una hernia

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severa que acoda la unión gastroesofágica y dificultad la deglución de líquido amniótico por el feto. Neonatal Debe sospecharse en todo recién nacido (RN) con insuficiencia respiratoria y que además muestre un tórax amplio (abombado) y abdomen excavado, con ruidos cardiacos audibles en la línea media o hacia la derecha en hernias izquierdas, así como auscultación de ruidos de peristaltismo intestinal en hemitórax del lado afectado. El diagnóstico puede confirmarse con una placa de tórax en proyección anteroposterior y lateral que muestra imágenes aéreas tabicadas (“burbujas”), 7 que desplazan al mediastino hacia el lado opuesto de la hernia. La proyección lateral suele mostrar el defecto y al saco herniario. Esta imagen puede confundirse con la que se observa en una enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, aunque en esta última el abdomen no está excavado ni se escucha peristalsis en el hemotórax (figura 49–1); aunque en caso de duda, se puede instilar 5 a 10 mL de medio de contraste hidrosoluble a través de una sonda orogástrica, para tratar de dibujar al estómago, pero con mucho cuidado, para no perforar al esófago que suele estar acodado a nivel de la unión esofagogástrica en caso de hernia de Bochdaleck.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Es importante realizar una gasometría arterial pre y posductal, para investigar las cifras de PaO2, PaCO2, pH y CO2 y establecer el grado de hipoxia, así como la presencia o no de cortocircuitos derecha

A

B

Figura 49–1. Hernia de Bochdaleck. A) En el hemitórax izquierdo se aprecian asas de intestino que provienen de abdomen. El mediastino se encuentra desviado al lado opuesto. B) Enfermedad adenomatoidea quística pulmonar. Las imágenes aéreas en “burbujas” son de diferente tamaño, se encuentran en exclusiva en el interior del hemitórax izquierdo, y no se extienden al abdomen ya que el hemidiafragma izquierdo está integro.

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(Sección 7)

izquierda e hipertensión vascular pulmonar, que son factores que elevan el riesgo. Los pacientes con buen pronóstico y riesgo bajo son aquellos que presentan PaO2 mayor de 60; PaCO2 de 30; pH mayor de 7.35 y mejoran con FiO2 de 30% en casco. Los de riesgo moderado presentan una PaO2 de 50; PaCO2 de 30 a 50; pH de 7.25 pero requieren de FiO2 de 80% y los de mayor riesgo y peor pronóstico son aquellos con cifras de PaO2 menor de 50; PaCO2 mayor de 50; pH menor de 7.25 con FiO2 de 100% a pesar de estar con asistencia ventilatoria. 7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras patologías que causan insuficiencia respiratoria leve a moderada y que muestran imágenes quísticas en la radiografía de tórax, como en la enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, las duplicaciones intratorácicas del tubo digestivo, bulas infecciosas (estafilocócicas o por gérmenes gramnegativos) y la atresia de esófago tipo I, complicada con insuficiencia respiratoria. En este último caso por el abdomen excavado debido a la ausencia de aire intraabdominal. TRATAMIENTO Es importante el diagnóstico preoperatorio para no aplicar asistencia ventilatoria con ambú o mascarilla, porque esa maniobra insufla y distiende al estómago y las asas intestinales que están dentro del tórax, empeorando la dificultad respiratoria. Se coloca en incubadora, con humedad máxima, control de temperatura corporal, posición de Fowler constante, oxígeno en cámara con FiO2 de 60% en casos leves. Evitar aplicar sonda orogástrica por el riesgo de perforar al esófago a nivel del acodamiento en la unión gastroesofágica. Se instala catéter arterial umbilical radio opaco, cuya punta ha de quedar a nivel de L3 a L4 para evitar el dolor, la excitación y el estrés de una venoclisis, y se pasan soluciones IV a 80 mL/kg/día de glucosada a 10% sin electrólitos ni potasio hasta obtener control de líquidos y uresis. En casos de moderados a graves, el paciente debe trasladarse a una unidad de cuidados intensivos neonatales para su manejo con intubación endotraqueal y asistencia ventilatoria (siempre bajo sedación con midazolam o fentanil a microdosis y con relajantes musculares). Una vez intubados puedes buscar ciertos grados de hipercapnia para mejorar la perfusión vascular pulmonar. Tratamiento quirúrgico El pronóstico es mejor cuando se difiere la cirugía, los días que sean necesarios, hasta que se mejoran las condiciones clínicas y gasométri-

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cas que cuando se intervienen de urgencia. La cirugía realizada bajo bloqueo caudal, con sedación intravenosa, en su propia cuna de la unidad de cuidados intensivos, tiene mejor evolución que cuando se corre el riesgo de desestabilizar al paciente con el traslado a otro quirófano. El procedimiento consiste en suturar en forma directa los bordes del defecto diafragmático, a través de una incisión abdominal subcostal. Rara vez, en defectos muy amplios, se requiere aplicar un injerto con malla de teflón. El manejo posoperatorio continúa en la unidad de cuidados intensivos por médicos pediatras intensivistas, hasta que se retira el ventilador, no hay complicaciones y la ingesta de leche es adecuada. 7 COMPLICACIONES La hipertensión vascular pulmonar, puede ocurrir como consecuencia de la vasoconstricción arteriolar pulmonar debido a la inmadurez pulmonar, hipoxia y acidosis. Muchos de estos pacientes requieren de presiones altas en el ventilador y en ellos la incidencia de neumotórax es elevada. La hemorragia pulmonar masiva es una complicación muy grave, con frecuencia fatal en los casos con hipoxemia severa, acidosis, trastornos de coagulación o infección agregada.

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CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Sin insuficiencia respiratoria, control gasométrico normal, ingesta y excretas normales y herida libre de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Al mes se realiza una radiografía de tórax para observar expansión pulmonar y gasometría con objeto de verificar suficiencia respiratoria. Cita cada tres meses y envío, a los seis meses de edad, para control en la clínica como cualquier niño normal de la misma edad. REFERENCIAS Bagolan P, Morini F: Long-term follow up of infants with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):134-144. Clugston RD, Creer JJ: Diaphragm development and congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):94-100. Karting MT, Rally KP: Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):109-114. Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH: Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):115-125.

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Mohseni-Bod H, Bohn D: Pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):126-133. Scott DA: Genetics of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16:88-93.

50 Hernias inguinales

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José Antonio Osuna Peregrina

CONCEPTO La salida por el anillo inguinal interno o profundo, de contenido intraabdominal hacia el canal inguinal, a través de un conducto peritoneo vaginal (CPV) en forma anormal permeable, da lugar a la hernia inguinal indirecta o congénita en los niños. El saco herniario ocupa toda la extensión o una parte del canal inguinal pudiendo llegar su porción distal a escroto en los varones y hasta labios mayores en las niñas. FISIOPATOGÉNESIS La diferenciación de las gónadas en ovarios o testículos ocurre entre la séptima y octava semanas de gestación, bajo la influencia del cromosoma Y. Los testículos, en su descenso retroperitoneal hacia canal inguinal y escroto, alcanzan el anillo inguinal interno o profundo alrededor de la semana 28, guiados en su descenso por el gobernaculum testis. Un saco peritoneal lo acompaña, el proceso vaginal, que se atrofia y convierte en un cordón fibroso, semanas antes o poco después del nacimiento. Si esa estructura permanece permeable, origina las hernias inguinales indirectas o congénitas, que constituyen 99 % de las hernias de los niños. El carácter de indirecta se da por la salida del saco herniario de abdomen a canal inguinal, a través del anillo inguinal interno o profundo. En las niñas, la porción superior del gobernaculum se convierte en el ligamento ovárico y la inferior en el ligamento redondo que se inserta distal en los labios mayores. Las hernias directas, presentes en menos de 1 % de las hernias en los niños, no tienen ese origen y se producen por defectos de la pared posterior del canal inguinal. Las hernias femorales se observan en forma excepcional (< 0.5 %).

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EPIDEMIOLOGÍA En 50% de los casos se presentan en el primer año de vida. La frecuencia en neonatos: 3.5 a 5 %; prematuros 30%. Franco predominio del sexo masculino 6:1 sobre femenino. Historia familiar en 11.5 %. Dos terceras partes de las hernias se incarcelan durante el primer año de vida (riesgo mayor en < 6 meses). 60 % son derechas, 30 % izquierdas y 10 % bilaterales. En niñas mayor bilateralidad (hasta 80 %). FACTORES DE RIESGO Prematurez, anomalías del desarrollo urogenital, aumento de líquido o presión intraabdominal (derivaciones ventrículo peritoneales), enfermedad respiratoria crónica, anomalías heredadas del tejido conjuntivo, anomalías de la pared abdominal (Prune Belly), entre otros.

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DIAGNÓSTICO Aumento de volumen intermitente con deformidad anatómica de la región inguinal (hernia funicular) o inguinoescrotal, no dolorosa, aparece con el esfuerzo (llanto, defecación), y disminuye o desaparece con el reposo. Se reduce por maniobras de taxis (presión digital suave, sostenida, sobre el saco herniario). La palpación transversal del cordón muestra engrosamiento y signo de “frote de seda positivo” (sensación táctil producida por el deslizamiento entre sí, de las paredes del saco herniario). En las niñas la deformidad anatómica se observa en región inguinal y labios mayores. La mayoría de las hernias son detectadas por los padres o bien por el médico durante examen físico rutinario. Pueden coexistir con otras patologías del desarrollo de testículo y canal inguinal: hidroceles, adenopatías inguinales, criptorquidias de manera principal. La irreductibilidad, dolor, datos de oclusión intestinal, obligan a descartar encarcelamiento y estrangulación herniarios. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico es clínico. En caso de duda, es útil la ultrasonografía de canal inguinal. TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la hernioplastía inguinal, en el momento en que se diagnostica la existencia del problema, para evitar complicaciones como encarcelamiento o estrangulación, así como lesión secundaria a las estructuras del cordón o testiculares.

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(Sección 7)

El procedimiento quirúrgico se realiza como cirugía ambulatoria. Su objetivo es identificar y disecar el saco herniario hasta su base, con sutura por transfixión y corte distal. No son necesarias maniobras de reforzamiento del canal como en el adulto. Se realiza con la técnica clásica de abordaje inguinal abierto o por vía laparoscópica. En varones, la exploración contralateral del canal inguinal en hernias unilaterales es terreno de controversia. La demostración laparoscópica de CPV permeable per se, no es sinónimo de hernia, ya que hay reportes de la existencia de esta condición, por toda la vida, sin manifestaciones clínicas de hernia. Lo razonable, al parecer, es la exploración del 7 canal inguinal contralateral cuando exista evidencia exploratoria (transanestésica) que apoye el problema. En niñas es usual la exploración bilateral en hernias inguinales unilaterales; el saco puede contener ovario, útero o ambos (hernias por deslizamiento), debiendo tener cuidado de su conservación y reintroducción a abdomen durante la plastía herniaria. La recidiva es excepcional, en manos de cirujanos pediatras experimentados. La detección clínica de encarcelamiento y estrangulación como principales complicaciones de las hernias inguinales, constituye una verdadera emergencia que necesita resolverse de inmediato, para limitar el daño y evitar complicaciones. REFERENCIAS Beddy P, Ridgway PF, Geoghegan T et al.: Inguinal hernia repair protects testicular function: a prospective study of open and laparoscopic herniorraphy. J Am Coll Surg 2006;203(1):17-23. Manoharan S, Samarakkody U, Kulkarni M et al.: Evidence-based change of practice in the management of unilateral inguinal hernia. J of Ped Surg 2005;40(7):1163-1166. Matthyssens LE, Schwagten KJ, Vervloessem D et al.: The contralateral inguinal hernia in children. En: Cartas al editor, J of Ped Surg 2005;40, 1058-1060. Valusek PA, Spilde TL, Ostlie DJ, et al.: Laparoscopic evaluation for contralateral patent processus vaginalis in children with unilateral inguinal hernia. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006;16(6):650-653.

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51 Invaginación intestinal Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO La invaginación intestinal es la causa más común de obstrucción intestinal en el lactante y el preescolar. Consiste en la introducción telescópica, por la actividad peristáltica, de un segmento intestinal proximal en otro distal contiguo con compromiso vascular y necrosis si se deja a su evolución natural.

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ETIOLOGÍA • Sólo en 5% de los enfermos es posible identificar una causa anatómica del punto inicial de la invaginación (divertículo de Meckel, pólipos, duplicaciones, linfoma no Hodgkin, púrpura de Henoch. síndrome). • Es posible que algunas infecciones por rotavirus y adenovirus puedan causar hipertrofia del tejido linfoide intestinal que se encuentra en la cabeza de la invaginación. Esto explica su mayor frecuencia en las estaciones de invierno, primavera y verano. • Quizá ocurra a cualquier edad, pero la mayor frecuencia está dada en lactantes de 4 a 11 meses de edad. Se presenta en 1.5 a 4 casos por 1 000 nacidos vivos. • Setenta por ciento de los pacientes son menores de un año de edad. • Predomina en el sexo masculino y los sujetos suelen ser eutróficos. FISIOPATOLOGÍA El intestino invaginado es proyectado sobre sí mismo por la actividad peristáltica junto con su propio mesenterio, el cual es angulado y comprimido, lo que le genera primero una obstrucción venosa y edema importante de la pared intestinal que, de no tratarse de manera oportuna, lleva a compresión de la circulación arterial, necrosis isquémica, perforación y peritonitis generalizada. En 80% de los casos son invaginaciones ileocólicas. Cuando hay una causa anatómica suelen ser ileoileales.

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224 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dolor abdominal. Tipo cólico de aparición súbita, intermitente e intenso y el enfermo flexiona las rodillas sobre el abdomen, aprieta los puños y palidece. El episodio dura de 3 a 4 min y una vez que desaparece, el niño se relaja y se mantiene tranquilo hasta que el dolor aparece de nuevo. Vómitos. Están presentes en casi todos los pacientes y algunas veces son incoercibles. Evacuaciones. Tienen aspecto mucosanguinolento o en “jalea de 7 grosella”. Suelen aparecer después de 8 h de evolución. Examen del abdomen. El abdomen explorado en el período intermedio de las crisis de dolor, hace posible encontrar la fosa ilíaca derecha vacía (signo de Dance) y una tumoración en forma de salchicha o “morcilla” en el cuadrante superior derecho que corresponde a la invaginación. El tacto rectal es obligado ya que permite comprobar las características de las evacuaciones y en casos infrecuentes, puede palparse la invaginación en el recto. En fases más avanzadas de la enfermedad, hay distensión abdominal por la obstrucción intestinal que a veces impide localizar los signos mencionados y cuando hay perforación, se agregan datos de irritación peritoneal. Estos individuos pueden evolucionar con signos de hipovolemia por secuestro de líquidos en el tercer espacio. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, y electrólitos plasmáticos. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía en abdomen: anteroposterior y lateral de pie. Se puede observar asas de intestino delgado dilatadas, niveles hidroaéreos y opacidad en FID (figura 51–1). Ultrasonografía: descrita desde 1977 por Burke; especificidad 100%: signo de la diana en corte transversal y seudoriñón en longitudinal. Es útil como guía para reducción por enema hidrostático o con aire. Reducción por enema: Se efectúa siempre que no haya datos de complicación como obstrucción intestinal o peritonitis. Examen histológico. En caso de resección intestinal, el estudio histopatológico es importante para investigar alguna causa anatómica de la invaginación. Debe descartarse la posibilidad de linfoma, sobre todo en mayores de dos años de edad.

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7 Figura 51–1. Lactante de 6 meses de edad con invaginación intestinal. La radiografía simple de abdomen muestra asas de intestino delgado dilatadas y opacidad en el hemiabdomen derecho.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En los países en vías de desarrollo, es frecuente que esta entidad patológica se confunda con colitis amibiana. La ausencia de dolor tipo cólico descarta en forma práctica que se trate de una invaginación.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los pacientes con sospecha clínica deben hospitalizarse para su tratamiento inmediato y evaluación quirúrgica. TRATAMIENTO Médico Establecido el diagnóstico, si no hay signos de complicación abdominal, en menores de 2 años, se hace reposición de líquidos endovenosos, se coloca sonda nasogástrica y se pasa a la sala de rayos X y bajo sedación se procede a efectuar el enema hidrostático que puede ser terapéutico en 80 a 90%. Logrado esto, se deja hospitalizado hasta que tolera la VO. Si fracasa el intento se pasa de inmediato a sala de operaciones. Si se utiliza neumoenema a una presión de 80 mm Hg promedio, realizar hasta tres intentos; cuando el aire pasa a intestino delgado termina la reducción. Este último método ha sido en forma amplia difundido en la literatura asiática con una eficacia de 95%. El cirujano debe estar presente en la maniobra y en caso de no lograrse la reducción, ha de pasarse al quirófano para la resolución definitiva.

226 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

Quirúrgico • • • •

Laparotomía y desinvaginación por taxis. Si no es posible, resección intestinal y anastomosis término-terminal. Ileostomía, sólo si hay peritonitis grave. En caso de divertículo, pólipo o tumor debe realizarse resección y anastomosis término-terminal.

EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES 7

• Establecido el diagnóstico y el tratamiento en forma temprana, es de esperarse un pronóstico excelente y la mortalidad debe ser de cero. El criterio de alta hospitalaria es que haya tránsito intestinal normal y la alimentación oral sea suficiente. • Complicaciones propias de la enfermedad: obstrucción intestinal, deshidratación, hipovolemia, perforación intestinal y peritonitis. • Complicaciones secundarias al tratamiento: dehiscencia de anastomosis intestinal, fístula enterocutánea e ileostomía de alto flujo. La estancia hospitalaria en estos casos se prolonga hasta resolver cada complicación. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se cita una semana después del egreso del hospital para revisión de herida quirúrgica y de los resultados de los estudios patológicos. Si no hay complicaciones, se proporciona el alta definitiva. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MEDICO DE PRIMER CONTACTO Al sospechar el diagnóstico, debe derivar al sujeto a un hospital que cuente con cirujano pediatra. De manera posterior, ha de encargarse del control del niño sano y de las enfermedades intercurrentes. REFERENCIAS Burke LF, Clark E: Ileocolic intussusception-a case report. J Clin Ultrasound 1977;5(5):346-7[Medline]. Chua JH, Chui CH, Jacobsen AS: Role of surgery in the era of highly successful air enema reduction of intussusception. Asian J Surg 2006 Oct;29(4):267-273. [Medline]. Fallat ME: Intususcepción. En: KW Ashcraft, JP Murphy, RJ Sharp et al. (eds.) Cirugía pediátrica. México. McGraw-Hill Interamericana, 2002: 547-555.

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Lee JH,Choi SH, Jeong YK, Kwon WJ et al.:Intermittent sonographic guidance in air enemas for reduction of childhood intussusception. J Ultrasound Med 2006;25(9):1125-1130. [Medline]

52 Malformación anorrectal J. Jesús Iñiguez Iñiguez

CONCEPTO La malformación anorrectal incluye un espectro de anomalías congénitas de la región caudal entre las que se encuentra la imperforación del ano.

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ETIOLOGÍA En la mayoría de los casos se desconoce la etiología. En ocasiones, cuando hay afección de varios miembros de una familia, se supone una etiología hereditaria de tipo recesivo. Su incidencia es mayor en niños con trisomías 18, 21 y 22 parcial. La mayoría son casos aislados con mínimo riesgo de que otro miembro de la familia nazca con el mismo defecto. CLASIFICACIÓN En la anomalía tipo I o membrana anal, el canal anal está bien formado, pero el ano se encuentra ocluido de manera superficial por una membrana en general muy delgada que incluso permite ver el meconio a través de la misma. La tipo II es una estenosis en el canal anal. En la tipo IIIa o agenesia anal, no hay el canal anal. El espesor del tejido que separa al recto de la piel perineal es menor de 1 cm. El recto puede terminar en fondo de saco o estar comunicado al exterior a través de una fístula al periné anterior, vestíbulo o introito vaginal en la mujer y al periné o espacio interescrotal en el varón. En la tipo IIIb o agenesia anorectal, la separación entre la piel perineal y el recto es mayor de 1 cm. El recto puede terminar en “fondo de saco ciego” o comunicarse a manera de fístula, con la uretra o vejiga en el varón y a la vagina en la hembra. La variante más grave ocurre en el sexo femenino cuando la uretra, la vagina y el recto tienen una longitud

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228 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

muy corta y se “abren” en el extremo proximal de un conducto común llamado cloaca. La tipo IV es la atresia rectal, en la cual existe una membrana firme, en forma de tabique transversal, que divide al recto del canal anal y está situada a un aproximado de 1 cm por dentro del orificio anal que tiene apariencia normal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La anomalía se detecta durante el periodo neonatal inmediato al realizar de rutina la exploración visual del ano y la introducción de un 7 termómetro rectal. En ocasiones, en las primeras 12 a 24 h de edad, se observa salida de meconio a través de un orificio fistuloso a nivel del periné, introito vaginal, por dentro de la vagina o de la uretra y rara vez se diagnostica e forma tardía hasta que se presenta un cuadro de oclusión intestinal, con distensión abdominal, rechazo al alimento y vómitos. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El examen general de orina muestra meconio o células escamosas cuando hay fístula a vías urinarias. La radiografía lateral de pelvis se debe tomar hasta que haya suficiente cantidad de aire en el recto, por lo general entre 12 a 24 h de vida posnatal. Se coloca al neonato en decúbito lateral y los muslos flexionados en 45°, de tal manera que en la radiografía se pueda visualizar la altura del fondo de saco rectal y su relación con el cóccix, el isquion y el pubis, que son referencias óseas importantes que ayudan a suponer la posible altura de la malformación. Si el fondo de saco se encuentra por abajo del isquion, es una anomalía baja o agenesia anal; si está a nivel del isquion es intermedia, y si se encuentra a nivel o por arriba de una línea que se traza del pubis al cóccix (línea pubococcígea) se trata entonces de una agenesia anorrectal. Ya no se realiza el invertograma porque es excesivo, riesgoso e innecesario. El uretrograma consiste en aplicar a presión con jeringa, medio de contraste a través de una sonda delgada colocada en la parte proximal de la uretra, y tomar una placa con el paciente en posición lateral; se realiza para tratar de investigar la presencia de fístula hacia el recto. La ultrasonografía perineal en médicos experimentados es útil para determinar la altura del fondo de saco rectal y apreciar el desarrollo de los músculos perineales. La radiografía de la región lumbosacra ayuda a investigar la presencia de espina bífida o disgenesia sacra, que suelen asociarse con incontinencia anorrectal. La ultrasonografía renal y de las vías urinarias, incluyendo vejiga, debe realizarse en todo neonato con malformación anorrectal durante las primeras 24 h de vida, ya que la incidencia de anomalías urinarias es

Cirugía • 229

7 Figura 52–1. La imagen muestra una agenesia anal con fístula al periné anterior en la base del escroto. Se trata de una anomalía baja que puede tratarse mediante una anoplastía.

muy alta (10 a 50%), y en algunos casos, con riñón único asociado a hidronefrosis severa, deben recibir tratamiento urgente. La resonancia magnética muestra mejor definición del fondo de saco rectal y de las estructuras musculares que forman los esfínteres. Se puede realizar en aquellos casos en los que se cree que se puede hacer la reconstrucción anorrectal sin colostomía durante la etapa neonatal o en edades posteriores antes de hacer la reconstrucción anorrectal definitiva.

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TRATAMIENTO PREOPERATORIO • Exámenes preoperatorios: Bh, TP, TTP y cuantificación de plaquetas. • Cuidados generales del recién nacido; ayuno y sonda orogástrica abierta a gravedad, líquidos intravenosos con glucosado a 10% 80 mL/kg/día.

Figura 52–2. Agenesia anorrectal con fístula al introito vaginal, es una anomalía intermedia con fondo de saco rectal alto.

230 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

• Ampicilina/amikacina a dosis habituales para prevenir infección y se continúan durante 1, 2 o 5 días dependiendo del procedimiento quirúrgico que se realice. • La intervención quirúrgica se realiza una vez establecido el tipo de anomalía y la altura del fondo de saco rectal. En los niños con estenosis anal pura no se requiere de cirugía y se manejan exclusivamente con dilataciones anales, durante 1 a 2 meses, pasando en forma progresiva los dilatadores de Hegar de N° 9 a 12. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 7

La anoplastía está indicada en membrana anal y agenesia anal con y sin fístula y siempre con ayuda de un electroestimulador muscular para la identificación del esfínter externo, el retroimplante de fístula se realiza en agenesia anal con fístula vestibular en la mujer y la edad para realizarla es el periodo neonatal, o después de los 6 meses, dependiendo de las condiciones del niño, así como de la habilidad y experiencia del cirujano, aunque a menor edad hay mejores resultados funcionales y desarrollo de potenciales evocados necesarios para la continencia anorrectal. La colostomía en asa, a nivel de sigmoides, es un procedimiento de derivación temporal que se debe realizar en pacientes con agenesia anorrectal (anomalía IIIb) y en las cloacas, en tanto el niño logra un desarrollo adecuado de la musculatura perineal, que por lo común se alcanza entre 6 meses a un año de edad. A su alta debe acudir a revisión mensual con el cirujano pediatra para prevenir complicaciones en el manejo de la colostomía (estenosis o dermatitis). La anorrectoplastía sagital posterior, es el procedimiento quirúrgico que en la actualidad ofrece mejores resultados cosméticos, anatómicos y funcionales en los niños con anomalías anorrectales altas que deben someterse a un proceso de reconstrucción anorrectal. Por lo habitual se realiza entre los 6 meses al año de edad, aunque algunos cirujanos la efectúan en etapa de recién nacido. La introducción reciente de la laparoscopia permite disecar la fístula, “tunelizar” al complejo muscular esfinteriano y hacer el descenso del colon sin necesidad de abrir al abdomen, sobre todo en fístulas a vejiga o a vagina alta. CONTROL POSOPERATORIO Las dilataciones anales las realizan los papás del niño, dos veces al día, a partir del 8° día posoperatorio de la anorrectoplastía, iniciando con el calibre N° 8 y aumentando 1 número cada 10 días hasta que pase el calibre adecuado para su edad (13 a 14), antes de programar la reco-

Cirugía • 231

nexión del colon. En el posoperatorio de este último procedimiento, la constipación intestinal es una molestia frecuente que representa un reto de manejo tanto para los padres del niño como para el pediatra y el cirujano pediatra. Debe prevenirse e iniciarse con laxante suave a base de leche de magnesia o polietilenglicol, a dosis respuesta, a partir del séptimo día de posoperatorio del cierre de colostomía. En ocasiones se requiere la aplicación de supositorios de glicerina para ayudar al bebé a expulsar la materia fecal impactada y evitar que se retenga por mas de 24 h y así prevenir el desarrollo de un megarrecto que es la dilatación rectal severa. Cuando esto ocurre, se presenta la encopresis, es decir, el manchado anal constante con materia 7 fecal que se expulsa por rebosamiento. En ocasiones esta alteración se diagnostica en forma errónea como incontinencia fecal, pero puede ser reversible mediante un plan de manejo que puede durar años y consiste en la administración prolongada de laxantes (polietilengicol), enemas, dieta con fibra, abundantes líquidos orales y ejercicio.

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PRONÓSTICO La función anorrectal depende de la severidad de la malformación, debido a que a mayor altura del fondo de saco rectal, mayor el riesgo de que existan anomalías del sacro con la disfunción neuronal respectiva así como hipoplasia en el complejo muscular esfinteriano responsable de la defecación y la continencia. En presencia de agenesia o disgenesia sacra el periné es plano y sin formación adecuada de la foseta anal y del surco interglúteo. En ausencia de alteraciones en el sacro, el pronóstico funcional es bueno en las anomalías bajas, reservado en las intermedias y grave en los defectos altos con fístula a vejiga, vagina o en las cloacas ANOMALÍAS ASOCIADAS Las más frecuentes son en el tracto urinario y de éstas la más grave es el riñón único asociado a hidronefrosis severa por reflujo vesicoureteral o estenosis ureteropiélica. Las cardiopatías congénitas suelen estar presentes en los casos muy severos o con alteraciones genéticas. La atresia de esófago con fístula a traquea y hemivértebras cervicales o dorsales es la más frecuente de las anomalías del tracto gastrointestinal asociadas a ano imperforado. En conjunto las alteraciones señaladas se conocen con el acrónimo de VATER o VACTER y se refiere a las siguientes anomalías V= vertebrales, A= anorrectales, C= cardiacas TE= fístula traqueoesofágica y R= renales o del radio.

232 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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REFERENCIAS Levitt MA, Peña A: Outcomes from the correction of anorectal malformations. Curr Opin Pediatr 2005; 17:394-401. Ojmyr-Joelsson M, Nisell M, Frenckner B, Rydelius PA, Christensson K: Parental experiences: care of children with high and intermediate imperforate anus. Clin Nurs Res 2006; 15:290-305. Wheeler PG, Weaver DD: Adults with VATER association: long-term prognosis. Am J Med Genet A 2005;138 :212-217.

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53 Oclusión intestinal Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO Es la obstrucción al flujo normal del contenido intestinal, que ocasiona estasis, vómitos y ausencia de evacuaciones. Se acompaña de deshidratación y desequilibrio electrolítico; si no se hace el diagnóstico y se trata de manera oportuna, puede haber compromiso vascular que provoca necrosis, perforación intestinal, sepsis y en algunos casos la muerte. ETIOLOGÍA • En neonatos, la causa más frecuente es congénita: atresias de duodeno, yeyuno, íleon, colon, malrotación intestinal con compresión duodenal acompañada o no de vólvulo de intestino medio. • En lactantes, la causa más habitual es la invaginación intestinal, pero la hernia inguinal encarcelada debe ser considerada. • En escolares, la obstrucción más común es por adherencias posoperatorias y en países en vías de desarrollo, oclusión por áscaris. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y FISIOPATOLOGÍA La obstrucción intestinal puede ser superior (por arriba de la unión duodenoyeyunal), media (yeyuno e íleon proximal) e inferior (íleon

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Cirugía • 233

terminal y colon) (figura 53–1). Hay estasis del contenido intestinal, se dilatan las paredes del aparato digestivo proximal con secuestro de líquidos que genera desequilibrio hidroelectrolítico. Los vómitos se presentan más temprano en la medida en que la obstrucción sea más alta, y la distensión abdominal es más grave en tanto sea más distal. Los vómitos son claros en obstrucciones supravaterianas; en las infravaterianas superiores, amarillentos o de color verde claro; en las medias, verde oscuro, y en las inferiores son fecaloides. La peristalsis de lucha del intestino proximal a la obstrucción en ocasiones se manifiesta por dolor tipo cólico; puede haber trastorno vascular de la pared intestinal dilatada y perforación con peritonitis 7 generalizada, así como estado de sepsis, aunque éste puede presentarse sin que ocurra disrupción por el fenómeno de translocación bacteriana, generado por la proliferación intraluminal de gérmenes patógenos y alteración de la barrera intestinal. La ausencia de evacuaciones o disminución del volumen de las mismas, es la regla. En algunos casos de atresias intestinales, quizás se refieran evacuaciones meconiales escasas o grisáceas, las cuales se explican porque el fenómeno que originó la atresia ocurrió después de la vacuolación completa del intestino en la vida embrionaria. También puede suceder que la oclusión sea incompleta y haya salida de gas y heces por el recto, concomitante a la presencia del resto de signos de oclusión. En la enfermedad de Hirschsprung o agangliosis de un segmento distal del colon, suele haber una dilatación importante de la parte proximal, sin que el intestino delgado lo esté; en esta enfermedad, la existencia de estreñimiento y una evacuación explosiva al estimulo rectal pueden orientar hacia el diagnóstico. El antecedente de un ambiente insalubre y de expulsión de áscaris por boca o ano en fecha reciente indican la causa de obstrucción.

A

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Figura 53–1. A) Rx simple de abdomen en decúbito de un paciente con invaginación intestinal, que muestra signos de oclusión intestinal con dilatación de asas de intestino delgado. B) Imagen transoperatoria durante la reducción de la invaginación.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa. El aumento de leucocitos sugiere infección agregada y puede asociarse con perforación intestinal o trastorno vascular. Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, grupo sanguíneo y Rh. Electrólitos plasmáticos. ESTUDIOS DE GABINETE 7 Exámenes imprescindibles. Radiografia simple de abdomen de pie anteroposterior y lateral. En obstrucción pilórica hay dilatación gástrica; en la duodenal, doble burbuja; en la yeyunal, tres a seis burbujas así como múltiples niveles y asas dilatadas en los problemas oclusivos, más inferiores (figura 53–2). Aire en colon y recto sugiere una obstrucción incompleta. La imagen en “migajón de pan” se encuentra cuando hay ascariasis masiva. Exámenes opcionales. El colon por enema es útil en enfermedad de Hirschsprung para localizar la zona ganglionar; en neonatos con tapón de meconio, permite elaborar el diagnóstico y facilita su resolución; en atresia de intestino inferior se comprueba la presencia de microcolon por disfuncionalización. La serie gastroduodenal está indicada cuando hay obstrucción intestinal superior incompleta y los estudios simples no son concluyentes. La ultrasonografía abdominal es eficaz en invaginación intestinal. Examen histológico. En megacolon congénito, debe demostrarse ausencia de células ganglionares en la parte distal del colon. Otras

A

B

Figura 53–2. Imágenes que corresponden a un paciente con megacolon congénito. A) Placa simple de abdomen que muestra una distensión importante del colon transverso por una oclusión baja. B) colon por enema que identifica la zona dilatada del sigmoides y con la flecha se señala la parte agangliónica.

Cirugía • 235

entidades patológicas pueden encontrarse como causa de la obstrucción: pólipos, duplicaciones de tubo digestivo, linfomas, entre otras. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Otras causas de vómitos incluyen enfermedad por reflujo gastroesofágico, intoxicación alimentaria, gastritis medicamentosa, estenosis hipertrófica de píloro, entre otras. • Hipotiroidismo congénito (distensión, estreñimiento, etc.). • Encopresis. 7 CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Sujeto con sospecha clínica. COMPLICACIONES • Deshidratación y desequilibrio electrolítico. • Peritonitis por perforación y sepsis. • Intestino corto en casos de trastorno vascular extenso.

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EVOLUCIÓN El pronóstico en la mayoría de las entidades patológicas aquí comprendidas es bueno, una vez resuelto el fenómeno oclusivo. Las excepciones incluyen pacientes que fueron sometidos a grandes resecciones intestinales y que tienen un síndrome de intestino corto, cuyo pronóstico se relaciona con la extensión de intestino residual. TRATAMIENTO Médico • Reposición de líquidos intravenosos y supresión de desequilibrio electrolítico. • Sonda naso o bucogástrica para drenaje a gravedad, excepto en casos con obstrucción pilórica. • En suboclusión por bridas, el restablecimiento de las evacuaciones y la ausencia de dolor indican involución del problema. • En ascariasis masiva, si la suboclusión se elimina con lo anterior, se suministra albendazol vía oral, dosis única. Cuando la oclusión persiste, el tratamiento es quirúrgico. • En intestino corto, es necesario aplicar un tratamiento de apoyo nutricio intravenoso y enteral hasta lograr la rehabilitación del

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(Sección 7)

intestino residual, siempre que haya una extensión superior a 40 cm de intestino delgado con válvula ileocecal indemne, o más de 60 cm cuando está ausente, ya que si la longitud es menor a estos parámetros, debe proporcionarse alimentación parenteral a largo plazo y con un programa ambulatorio. Quirúrgico

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• En atresias intestinales (figura 53–3): duodeno-duodeno anastomosis, resección, de diafragmas; yeyuno-yeyuno anastomosis, íleo-íleo anastomosis con resección del segmento intestinal dilatado; en escasas ocasiones, ileostomía o colostomía. • En oclusión por bridas: liberación de bridas y cuando hay trastorno vascular se efectúa resección intestinal. • En vólvulo de intestino medio: se destuerce la raíz del mesenterio y se espera recuperación vascular; cuando ésta no se obtiene, se aguarda 24 a 48 h más para obtener mayor delimitación del área de necrosis y después se realiza resección de esa zona. • En ascariasis, cuando hay trastorno vascular se lleva a cabo resección intestinal, apilando al helminto en el segmento a resecar. Otra alternativa, si no se efectúa resección, es la enterotomía para evacuación de los parásitos. • En duplicaciones o quistes de mesenterio, se realiza resección del segmento intestinal afectado contiguo a la tumoración, sin afectar a los vasos mesentéricos vecinos.

B A

Figura 53–3. Paciente con atresia de yeyuno. A) Radigrafía simple de abdomen con varios niveles hidroaéreos y medio de contraste en la parte inferior. B) Aspecto transoperatorio de la atresia.

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7 Figura 53–4. Imagen de íleo que a diferencia de la oclusión intestinal, sólo muestra dilatación importante de asas (imagen en panal), pero no niveles ni opacidad en la parte inferior del abdomen.

• En linfoma, sólo se hace biopsia sin intentar la excisión completa de la masa, a menos que se encuentre incluida en una invaginación. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO

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Tránsito intestinal normal, con ingestión adecuada de alimentos y ausencia de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Para vigilar ausencia de complicaciones tardías como las hernias ventrales posoperatorias. • Los pacientes con intestino corto necesitan control durante toda su vida. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Establecido el diagnóstico, se definen las medidas generales de tratamiento y se envía al cirujano pediatra para resolver el problema. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO • Mantener al sujeto en ayuno. • Aportar soluciones intravenosas para eliminar la deshidratación. • Solicitar estudios radiológicos simples y colocar sonda nasogástrica antes del envío.

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REFERENCIAS Aiken JJ, Oldham KT: Malrotation. En Ashcraft KM, Holcomb GW, Sharp RJ (eds.) Pediatric Surgery. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co, 2005:435-447. Alastair JW, Millar LB et al.: Intestinal atresia and stenosis. En Ashcraft KM, Holcomb GW, Sharp RJ (eds.) Pediatric Surgery. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co, 2005:416-434. Arenas AP: Síndrome de abdomen agudo. En: Martínez y Martínez R (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: El Manual Moderno, 2005:1489-1493. 7 Hajivassiliou CA: Intestinal obstruction in neonatal/pediatric surgery. Semin Pediatr Surg, 2003;12(4):241-253[Medline].

54 Onfalocele J. Jesús lñiguez lñiguez

CONCEPTO Defecto congénito de la pared abdominal, a nivel del anillo umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad, cubiertas con un “saco herniario” formado por una membrana compuesta a base de peritoneo, gelatina de Wharton, amnios y el cordón umbilical implantado sobre el mismo (figura 54–1). Características macroscópicas: los músculos rectos anteriores del abdomen están muy separados entre sí, el defecto puede tener un diámetro de 4 a 12 cm, y desde el punto de vista clínico es una eventración, ya que las vísceras están cubiertas por un saco que de forma usual contiene asas de intestino delgado, parte de colon, estómago y en la mitad de los casos también se encuentra parte del hígado. ETIOLOGÍA A nivel embriológico, resulta porque el orificio onfalomesentérico, no se cierra o lo hace sólo en forma parcial. No se conocen los factores etiológicos específicos, aunque es más frecuente en madres añosas y con frecuencia se asocia con anomalías cromosómicas como las trisomías 13, 15, 18 o 21, y con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Cirugía • 239

7 Figura 54–1. Defecto congénito de la pared abdominal, a nivel del anillo umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad, cubiertas con un “saco herniario”.

Knagawa (2002) reportó la presencia de onfalocele en 9 individuos de una sola familia en tres generaciones, lo que sugiere, en estos casos, un mecanismo de transmisión autosómico dominante.

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CLASIFICACIÓN DE RIESGO Riesgo A. Con pronóstico favorable, tienen un peso al nacer mayor de 2 500 g, saco con membranas íntegras, cavidad abdominal bien desarrollada, anillo herniario de 4 cm o menor, pocas asas de intestino delgado fuera del abdomen y sin malformaciones asociadas. Riesgo B. Pronóstico moderado grave, peso de 1 800 a 2 500 g, cavidad abdominal un tanto desarrollada, hígado en forma parcial fuera del abdomen. Riesgo C. Pronóstico muy grave: peso menor de 1800 g o asociación con alguna de las siguientes alteraciones: membranas amnióticas rotas, cavidad abdominal poco desarrollada, gran parte del hígado fuera del abdomen y malformaciones mayores asociadas. Malformaciones asociadas: las más comunes son; cardiopatías, síndrome de Beckwith-Wiedemann, trisomías 18, 13, 21, ano imperforado, pentalogía de Fallot, extrofia de cloaca y fisura vésicointestinal. FISIOPATOLOGÍA La infección de las membranas del saco y su difusión a la cavidad abdominal puede causar peritonitis. La pérdida de calor y de líquidos, por evaporación, suele ser importante y en algunos casos conducir a deshidratación, hipovolemia, hipotermia, choque y acidosis metabólica.

240 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

TRATAMIENTO Manejo preoperatorio Cubrir el defecto con una bolsa de polietileno que se fija a la pared abdominal por medio de un ventaje elástico, para disminuir la pérdida de líquidos, hipotermia y el riesgo de infección. Ayuno y sonda orogástrica abierta a gravedad para descomprimir al tracto gastrointestinal. Soluciones intravenosas que contengan glucosa y electrólitos 7 (cloro, sodio, potasio, calcio, etc) a 100 mL/kg/día y haciendo ajuste los líquidos de acuerdo con el balance y el registro de la uresis cada hora. Vigilar constantemente y mantener en límites normales la temperatura, glucemia, uresis y signos vitales. Enviar a un hospital que cuente con recursos de tratamiento intensivo neonatal para efectuar ahí el tratamiento quirúrgico. Los estudios de laboratorio antes de la cirugía deben incluir biometría hemática completa, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, cuantificación de plaquetas, determinación de urea, creatinina, glucosa, calcio y cruce de 100 mL de sangre. Quirúrgico Cierre primario: se introduce el contenido del saco hacia la cavidad abdominal y se cierra la pared por planos. Esto es posible en los onfaloceles con anillo pequeño de menos de 4 cm de diámetro, con pocas asas de intestino delgado pero sin hígado en el contenido del saco. Aplicación de malla, para cerrar el defecto de la aponeurosis, en algunos casos de onfaloceles grandes, en quienes el cierre primario está contraindicado porque aumenta la presión intraabdominal. La malla puede ser de teflón, polipropileno o silástic. Cierre quirúrgico diferido. Se aplican esclerosantes sobre la cubierta del saco (habitualmente se utiliza polvo de “gis” estéril) y se cubre con antibióticos para prevenir la infección, dando tiempo a que mejoren las condiciones que impiden el cierre primario del defecto. Por lo general la prematurez, insuficiencia respiratoria grave, alteraciones metabólicas importantes, sepsis, cardiopatías congénitas y anomalías congénitas mayores son algunas de las condiciones que impiden el cierre primario. Otra opción es aplicar un silo provisional y hacer reducciones progresivas de su contenido o aplicar amnios estéril sobre el saco y esperar a que éste epitelice. Se debe evitar el uso de esclerosantes como mercurocromo, verde brillante, violeta de genciana, etc,. Porque son tóxicos cuando se absorben.

Cirugía • 241

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS INMEDIATAS Compresión de vena cava inferior Causa. Presión excesiva intraabdominal, o “acodamiento” de la vena cava al introducir al hígado al abdomen. Diagnóstico: red venosa colateral visible en pared abdominal, piel brillante y eritematosa, edema de pared, cianosis y edema de extremidades inferiores, hipotensión arterial, taquicardia y presión venosa central (PVC) reducida. Tratamiento: cuando es muy grave, en la misma incubadora se retiran los puntos de sutura para permitir la evisceración y las vísceras se cubren con una bolsa estéril de polietileno. Una vez mejoradas las 7 condiciones generales y eliminadas las alteraciones hemodinámicas y metabólicas, pasar al enfermo a quirófano para aplicar un silo o una malla. Insuficiencia respiratoria Causa: elevación de hemidiafragmas por presión intraabdominal excesiva. Diagnóstico: datos de insuficiencia respiratoria y dificultad para llorar o respirar de manera espontánea. Baja saturación de oxígeno en el oxímetro de pulso. Tratamiento: relajación muscular y asistencia ventilatoria.

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Insuficiencia renal aguda Causa: Aumento de presión intraabdominal, compresión de la arteria renal y necrosis tubular aguda secundaria a hipovolemia. Diagnóstico: oliguria (menos de 1 mL/kg/h) (véase capitulo correspondiente). Complicaciones hemodinámicas y metabólicas: hipotermia, hipoglucemia, hipopootasemia, hipoproteinemia, deshidratación y choque. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS TARDÍAS Infección de herida y sepsis: debido a contaminación, rotura del saco amniótico o ambas. Diagnóstico: distermia, petequias, rechazo al alimento, mal estado general, cianosis, etc. Eventración o evisceración: causada por defectos en la aplicación de la técnica durante el cierre de pared, infección de la herida quirúrgica o desnutrición PRONÓSTICO Hay revisiones que reportan sobrevida de 75 a 93% y está relacionada a la gravedad del padecimiento y sus complicaciones, así como con los recursos terapéuticos con los que se cuenta.

242 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Herida cicatrizada, ingestión de alimentos y excretas normales sin complicaciones agregadas. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cita al mes y si no hay hernia ventral alta definitiva a la clínica que corresponda para tratamiento como niño normal. Algunos desarrollan en forma tardía hernia inguinal, debido al aumento de la presión 7 abdominal posoperatoria, y deben tratarse con hernioplastía inguinal como en cualquier otro niño sin antecedente de onfalocele. En caso de hernia ventral, se deberá reoperar y hacer el cierre directo de la aponeurosis o mediante la aplicación de una malla de marlex entre ambos bordes aponeuróticos para evitar la tensión y las recidivas. REFERENCIAS García H, Franco-Gutiérrez M, Chávez-Aguilar R, Villegas-Silva R, XequeAlamilla J: Morbidity and mortality in newborns with omphalocele and gastroschisis anterior abdominal wall defects. Gac Med Mex 2002;138: 519-526. Kanagawa, SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G et al.: Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission. J Med Genet 39:184-185:2002. Koivusalo A, Lindahl, Rintala RJ: Morbidity and quality of life in adult patients with a congenital abdominal wall defect: a questionnaire survey. J Pediatr Surg 2002;37:1594-1601. Lee SL, Beyer TD, Kim SS, Waldhausen JH et al.: Initial nonoperative management and delayed closure for treatment of giant omphaloceles. J Pediatr Surg 2006; 41:1846-1849. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP: Risk factors in congenital abdominal wall defects (omphalocele and gastroschisi): a study in a series of 265,858 consecutive births. Ann Genet 2001;44:201.

Sitios en Internet Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

Cirugía • 243

55 Torsión testicular (escroto agudo) Francisco Larios Arceo

CONCEPTO La torsión testicular o del cordón espermático genera isquemia arte- 7 rial y por tanto, se considera una urgencia quirúrgica pues la tolerancia a este fenómeno es sólo de 4 h para las células de Sertoli, y de 10 u 12 h para las células de Leydig. ETIOLOGÍA La torsión testicular (escroto agudo) es la emergencia del aparato genitourinario más frecuente en niños. La torsión testicular ocurre de manera recurrente en la niñez tardía o adolescencia temprana, con un pico mayor de incidencia a los 14 años de edad. No obstante, puede presentarse en recién nacido o a una edad mayor.

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DIAGNÓSTICO • El dolor testicular es el primer síntoma y ocurre en más de 80% de los sujetos; suele ser súbito e intenso, por lo general desproporcionado a los hallazgos físicos (edema; enrojecimiento del hemiescroto afectado, que aparece después) pues al poco tiempo de evolución no se han presentado todos estos cambios. • Se asocia con síntomas abdominales o gastrointestlnales como náuseas o vómito o dolor de la parte inferior del abdomen, si bien sólo aquéllos ocurren en 25% de los casos, por lo que su ausencia no excluye el diagnóstico. • La carencia de reflejo cremasteriano también apoya el diagnóstico, así como la retracción del testículo y el alivio del dolor al sostener a este último (signo de Pren). ESTUDIOS DE LABORATORIO Se solicita biometría hemática, examen general de orina y urocultivo. La leucocitosis sugiere torsión testicular, pero no es específica. La leucocituria indica orquiepididimitis.

244 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

ESTUDIOS DE GABINETE Ultrasonografía Doppler, gammagrama con 99Tc, oximetría testicular; pero debe predominar el juicio clínico y ante la duda efectúe exploración quirúrgica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe realizarse fundamentalmente con respecto a torsión de estructuras apendiculares (paradídimo, órgano de Giraldes): apéndice del 7 epidídimo-Morgagni, apéndices testicular, superior e inferior de la cola del epidídimo llamados vasa aberrans de Haller, y con la orquiepididimitis propiamente. Cabe descartar también traumatismo, tumores, hidrocele, hernia inguinoescrotal, complicaciones genitourinarias de la púrpura de Henoch-Shönlein, entre otros. Recuerde que quizás haya testículos no descendidos. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Si se sospecha torsión testicular, todos los pacientes deben ser hospitalizados. COMPLICACIONES • La principal es necrosis testicular, que depende del tiempo de solución quirúrgica; si la duración de la torsión es menor de 6 h, se recuperan 85 a 97% de los casos; pero si es mayor de 24 h, sólo se recuperan menos de 10% de testículos. • Otras complicaciones incluyen infección, licuefacción testicular y absceso escrotal secundario. EVOLUCIÓN Esta en función del tiempo de diagnóstico y tratamiento quirúrgicos antes de las 6 h. TRATAMIENTO • Si es torsión testicular, no tiene cabida el tratamiento médico, si no que se aplica terapéutica quirúrgica, la cual incluye fijación del testículo contralateral. • Si es orquiepididimitis u otros tipos de infección, proporcione antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos. • Aplique drenaje cuando hay absceso.

Cirugía • 245

CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO • Si se descarta torsión, puede egresarse al sujeto. • Cuando existe torsión, se requiere tratamiento quirúrgico. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilancia para evaluar crecimiento testicular, mínimo por seis meses a un año. REFERENCIAS

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Kram HB et al.: Testicular oximetry: a new method for the assessment of tissue perfusion and viability following torsion and detorsion. J Ped Surg 1989 Dec;24(12):1297-1302. Lewis AG et al.: Evaluation of acute scrotum in the emergency department. J Pediatr Surg 1995 Feb; 30 (2): 277-281; discussion 281-282. Soreide K: Surgical management of nonrenal genitourinary manifestations in children with Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr Surg 2005 Aug; 40(8):1243-1247. Yazbeck S, Patriquin HB: Accuracy of Doppler sonography in the evaluation of acute conditions of the scrotum in children. J Pediatr Surg 1994 Sep; 29(9):1270-1272.

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Sección 8. Dermatología Capítulo 56. Acné juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Capítulo 57. Dermatitis atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 Capítulo 58. Dermatitis por pañal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Capítulo 59. Impétigo vulgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Capítulo 60. Micosis superficiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262

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Capítulo 61. Prúrigo por insectos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266

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56 Acné juvenil José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO El acné juvenil, acné vulgar o acné polimorfo es una dermatosis que afecta el folículo pilosebáceo, con mayor frecuencia inflamatoria; crónica, autolimitada, de etiología multifactorial y cuyo inicio coincide con la pubertad (en la mujer puede preceder uno o dos años a la menarquia). Predomina en las áreas cutáneas con mayor proporción 8 de glándulas sebáceas y puede dejar como secuela diversos tipos de cicatrices. ETIOLOGÍA

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Se han reconocido diversos factores como participantes en su etiopatogénesis —la cual no se conoce a cabalidad, los más aceptados son: 1. Herencia. Aunque se ha mencionado un mecanismo de transmisión hereditaria autosómico dominante con penetrancia variable, cada vez tiene mayor aceptación el que no represente una característica mendeliana sino una naturaleza poligénica, lo que explica la gran incidencia de esta dermatosis, la que en diversos estudios aparece en primer lugar como motivo de consulta dermatológica (ha sido considerada como la enfermedad más frecuente del humano, después de las caries, según Zouboulis). La característica de ser familiar no es puesta en duda. 2. Andrógenos. Estas hormonas tienen un reconocido papel en la estimulación de la producción sebácea, al provocar hiperplasia e hipertrofia de las glándulas sebáceas. La mayor producción de sebo —con sus ácidos grasos irritantes— es imprescindible para la presentación del acné. 3. Bacterias. La flora del folículo pilosebáceo está constituida por numerosos microorganismos, pero es al Propionibacterium acnes, anaerobio aerotolerante y lipofílico, a quien se le ha reconocido Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

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(Sección 8)

el papel protagónico en la etiopatogénesis, participa en la inducción de la respuesta inflamatoria por mecanismos inmunológicos (como antígeno) y no inmunológicos (al provocar en forma directa inflamación o inducir cambios bioquímicos del sebo con producción de sustancias irritantes). DIAGNÓSTICO Clínico Con base en la topografía y morfología de las manifestaciones clínicas el diagnóstico es fácil. 8 Topografía La localización se relaciona con la mayor presencia de glándulas sebáceas; los pacientes con acné presentan las lesiones en su cara en más de 90% de los casos, 60% en la parte posterosuperior del tronco; al final 20%, en aproximación, en la anterosuperior del mismo. La piel cabelluda suele ser respetada. Acné comedónico o no inflamatorio. Es aquel que está constituido por comedones, que son glándulas sebáceas agigantadas, éstos podrán ser negros o abiertos (puntos negros, llamados en algunas regiones del país “barros”) y blancos o cerrados, que se aprecian como pequeñas papulillas profundas del color de la piel normal. Existe también el acné inflamatorio juvenil, el acné infantil (aparece en los primeros meses de vida), y el acné neonatorum que se presenta en las primeras semanas de vida (figura 56–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Por lo común no se requiere.

Figura 56–1. Acné juvenil. Pústula profunda de predominio al mentón.

Dermatología • 251

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Es excepcional que se requiera el internamiento y éste se dará en casos de acné fulminans, rara y grave variedad clínica que cursa con fiebre, anorexia, malestar general, leucocitosis poliartralgias, lesiones cutáneas necróticas y osteolíticas. EVOLUCIÓN Es una dermatosis crónica de curso irregular con episodios de exacerbación, los factores que la empeoran son: calor, sol, humedad, pellizcarse (exprimir las lesiones) y estrés psicológico (p. ej., exámenes escolares). 8 COMPLICACIONES Las cicatrices de diverso tipos y notoriedad, durante y después de la etapa activa, pueden tener —en algunos pacientes— serias repercusiones psicológicas (minusvalía, inseguridad) que les afecten en sus relaciones sociales. TRATAMIENTO

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El tratamiento a elegir deberá estar condicionado por el tipo y la severidad del acné. Acné comedónico o no inflamatorio Los fármacos a emplear son los retinoides, de conocido efecto comedolítico; por ejemplo, ácido retinóico (tretinoína) 0.01%, o si se tolera 0.025%, contando además con adapalene a 0.1%. Hay que tener en cuenta que tienen cierto efecto irritante (excepto el retinaldehido) y que deberán aplicarse por la noche (no exponerse al sol con el fármaco). Acné inflamatorio Dependiendo de su severidad se emplearán antibióticos tópicos u orales y en los casos severos, o refractarios a estos últimos, se podrá usar la isotretinoína oral. Los antibióticos tópicos son la eritromicina y el fosfato de clindamicina; los orales: la minociclina, la doxiciclina (a dosis de 100 mg diarios) y la limeciclina (300 mg diarios). La eritromicina se podrá utilizar en los casos de alergia a las tetraciclinas. Cualquiera de los antibióticos no deberá usarse en forma continua más de tres meses. Se recomienda en el caso de los tópicos asociarlos al peróxido de benzoílo a 2.5 o a 5%, quimioterápico que tiene

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(Sección 8)

buena acción bactericida y además disminuye la posibilidad de aparición de la resistencia bacteriana, serio problema que va en aumento. El mismo tratamiento tópico se usa en el acné neonatorum y en el acné infantil. REFERENCIAS Arenas R: Atlas de dermatología diagnóstico y tratamiento, 3ª ed., México: McGraw Hill, 2005;25-31. Barba-Borrego JA, Barba-Gastélum JA: Acné En: Martínez y Martínez R., ed. La salud del niño y del adolescente, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005;1599-1603. Cunliffe WJ: Nuevos conceptos en el tratamiento de la acné. Londres: Martin 8 Dunitz Ltd, 2004;16. Higaki, Nakamura, Motokazu et al.: Propionibacterium acnes biotypes and susceptibility to minociclyne. International Journal of Dermatology 2004; 43(2):103-107. Oprica C, Nord CE: Study Group on Antimicrobial Resistence in Anaerobic Bacteria. European surveillance study on the antibiotic susceptibility of Propionibacterium acnes. Clinical Microbiology & Infection 2005;11(3): 204-213.

57 Dermatitis atópica José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO La dermatitis atópica, llamada también neurodermatitis diseminada o infantil, eccema del lactante, infantil, endógeno, constitucional o atópico y prúrigo de Besnier, es una enfermedad inflamatoria, crónica, frecuente, en forma intensa pruriginosa, de remisiones y recidivas, con lesiones de topografía y morfología típicas. Acusando habituales antecedentes familiares de atopia. La mayoría de los casos se manifiesta en los primeros 5 años de vida; más de la mitad antes del primer año, de manera especial, en los 2 o 3 primeros meses. Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

Dermatología • 253

ETIOLOGÍA Es multifactorial: se han invocado un gran número de causas, tantas como sus sinónimos, entre ellas se encuentran las siguientes teorías:

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1. Genética. 2. Inmunológica. 3. Alérgica. 4. Neurovegetativa. 5. Infecciosa. 6. Constitucional. 7. Metabólica. 8. Psicológica. Aunque se le reconoce gran importancia a la genética, es posible que cada una de éstas tenga un papel de mayor o menor importancia en su etiopatogénesis, pero en el momento actual no se tiene una explicación única. Factores agravantes o desencadenantes como: calor, frío, sudoración, baño muy caliente, jabón, detergente, telas de lana o sintéticas con sensación táctil similar a ésta, toxina del estafilococo dorado y estrés psicológico. En cuanto al papel de los alimentos hay gran disparidad de opiniones, entre quienes niegan su importancia y quienes los valoran como empeoradores de la dermatosis; estos autores mencionan entre otros: huevo, leche de vaca, soya, nueces, pescado y mariscos. DIAGNÓSTICO Clínico. El diagnóstico se realiza por la clínica con base en los criterios fijados por Hannifin y Rajka en 1979, y son los siguientes: Criterios mayores: 1. Prurito. 2. Topografía típica. 3. Morfología típica. 4. Cronicidad. 5. Recurrencia. 6. Antecedentes familiares, personales de atopia o ambos.

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254 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

Criterios menores: 1. Xerosis. 2. Queratosis pilar. 3. Ictiosis. 4. Palidez facial. 5. Hiperlinearidad. palmo-plantar. 6. Pitiriasis alba. 7. Hiperpigmentación. periorbitaria. 8. Doble pliegue palpebral de Dennie Morgan.

9. Pérdida del tercio externo de la ceja (signo de Hertoghes). 10. Conjuntivitis. 11. Rinitis. 12. Queratocono. 13. Catarata subcapsular. 14. Piodermitis frecuente. 15. Dermatitis plantar infantil. 16. Fisuras periauriculares. 17. Eccema del pezón. 8 18. Dermatosis inespecíficas de manos. Para el diagnóstico se requiere contar con tres factores mayores y al menos tres menores. Formas clínicas Lactante (de meses hasta los dos años). Topografía: afecta mejillas y mentón respetando el triángulo nasolabial. Puede situarse además en frente, pabellones auriculares, cuello, zonas de extensión de las extremidades. Morfología: placas eritematoedematosas, a veces erosionadas, exudativas; en etapas crónicas se aprecian secas, liquenificadas con escamas finas. Infantil (de tres a trece años). Topografía: típica en fosas antecubitales y huecos poplíteos; además pueden encontrarse lesiones en párpados, zona peribucal, grandes pliegues cutáneos y plantas (dermatitis plantar infantil). Morfología: placas papuloeccematosas húmedas (con costras melicéricas o melicerohemáticas) o secas, con huellas, en ocasiones severas, de rascado. Adolescente o adulto. Topografía: se observan lesiones en párpados, cuello, pliegues flexurales, areola, pezón, manos y pies. Morfología: predominan las lesiones secas, xeróticas, liquenificadas con escamas farináceas; el rascado puede ocasionar zonas excoriadas rezumantes, con costras melicéricas o melicerohemáticas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Por su frecuencia, la dermatosis a considerar en primer lugar es la dermatitis seborreica, con la cual no es raro que concurra; de modo posterior se toman en cuenta: dermatitis por contacto, histiocitosis X y acrodermatitis enteropática. Y al final las patologías siguientes, que con facilidad se diferencia por las anomalías con las que se asocian:

Dermatología • 255

ictiosis vulgaris, síndromes de Wiskott-Aldrich, de Hurler y de Netherton, fenilcetonuria, ataxiatelangiectasia. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Diversas pruebas laboratoriales detectan anomalías inmunitarias, el alza de niveles de IgE se correlaciona con la actividad de la dermatosis, pero éstas no son necesarias para el diagnóstico, el que por lo común se realiza por los hallazgos clínicos. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Es excepcional que se justifique el internamiento, sólo por una com- 8 plicación más allá del área cutánea, como una septicemia.

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TRATAMIENTO La terapéutica tendrá tres metas básicas: evitar la sequedad de la piel (xerosis), disminuir la inflamación y mitigar el prurito. Medidas generales. El baño debe ser diario, con agua tibia, enjabonadura ligera, sin frotar (no estropajos, esponjas o toallas), jabón neutro o de forma ligera ácido; en casos severos se prefieren los dermolimpiadores tipo SYNDET (sin detergente), secado suave sin friccionar (el aire caliente de las secadoras de pelo deshidratan la piel), de inmediato (antes que se evaporen las moléculas de agua) usar cremas o lociones emolientes de suave acción antiinflamatoria, sin perfume o parabenos como por ejemplo las elaboradas a base de avena relava, aceites de canela, almendras dulces o carita y agua termal, las que se aplicarán las veces que sea necesario a lo largo del día para evitar la sequedad y el picor de la piel. Se recomienda vestido de tela de algodón y no emplear más ropa de la necesaria para no provocar sudoración (ésta es disparador de la picazón y del prurito). En el lavado de ropa usar detergentes no irritantes, sin enzimas biológicas, ni suavizantes, enjuagando en forma prolongada. Fármacos tópicos. Para la inflamación se pueden usar corticoides de muy baja potencia, el ideal es la hidrocortisona al 1% (se debe evitar el abuso, sobre todo en áreas extensas) aplicándose con frecuencia decreciente. Si existe infección bacteriana, se emplean fomentos de solución sulfatada, ungüento de mupirocina o ambos o de ácido fusídico; en caso de parasitación por cándida: nistatina o algún imidazólico. A últimas fechas se ha empleado con éxito el inmunomodulador pimecrolimus y de manera más reciente tacrolimus a 0.1%, en adolescentes, a 0.03% en niños. Para el prurito se desaconsejan los antihistamínicos tópicos (ocasionan dermatitis por contacto con frecuencia).

256 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

Fármacos sistémicos. Los antihistamínicos son útiles por su acción antipruriginosa más que por la antihistamínica, siendo para ese fin más activos los de primera generación, como el clorhidrato de difenhidramina y la hidroxicina. Los antibióticos tienen su indicación cuando hay una infección secundaria diseminada (por lo común estafilococos y estreptococos); se recomienda la dicloxacilina. En dermatitis atópicas de gran severidad se han usado los inmunomoduladores: ciclosporina A, interferones e interleucinas con resultados irregulares. La talidomida ha dado magníficos resultados (se debe tener un estricto control para evitar el embarazo). Se advierte en contra del empleo de corticoides sistémico. 8 REFERENCIAS Beirana A: Dermatitis atópica. PAC Dermatología-2: Libro 3 Dermatología pediátrica. México: Intersistemas editores, 2005;205-209. Igawa K, Nishioka K, Yokozeki H: Odontogenic focal infection could be partly involved in the pathogenesis of atopic dermatitis as exacervating factor. Int J Dermatol 2007;46(4):376-379. Ponte GM, Baidal DA, Romanelli P, Faradji RN et al.: Cell Transplant 2007; 16(1):23-30. Xhauflalre-Uhoda E, Pierrar-Franchimont C Pierard GE: Comparative effect of tacrolimus and bethametasone valerate on the passive sustainable hydration of the stratum corneum in atopic dermatitis. Dermatology 2007; 214(4): 328-332. Salas-Alanís JC, López-Lozano E, McGrath JA: Factores de riesgo genético en dermatitis atópica.Tecnología de punta. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2007;5(2):101-104.

58 Dermatitis por pañal José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO La dermatitis por pañal, llamada también dermatitis amoniacal, es una dermatitis por contacto de tipo irritativo, inflamatoria, aguda, Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

Dermatología • 257

que afecta la zona cutánea cubierta por el pañal. Se manifiesta por un enrojecimiento vivo que puede llegar a la exulceración, provoca dolor urente, en ocasiones severo. Aparece con mayor frecuencia en el lactante, con una elevada incidencia entre los 9 y 12 meses, ocupando uno de los primeros lugares entre las dermatosis más frecuentes del recién nacido y el lactante. ETIOLOGÍA Durante años se creyó que la causa era el amoníaco producido por la acción de las bacterias, existentes en esta zona, sobre la urea; en el momento actual, se considera a éste uno más de los varios factores que tienen un papel etiopatogénico, entre los que se encuentran: la 8 frecuencia del cambio de pañales, tipo de material de los mismos, grado de oclusión por el pañal, por pomadas o ambos temperatura alta, pH alcalino, roce y grado de humedad. El evento más importante para el inicio de la dermatosis es la maceración o sobrehidratación de la piel, por ella la capa córnea pierde su función de barrera permitiendo el daño por irritantes primarios: orina (proteasas, lipasas, sales biliares), heces fecales (en especial diarreicas), detergentes, jabones, antisépticos, remedios naturistas entre otros. Las dermatitis seborreica o atópica pueden estar presentes como entidades asociadas, e inclusive coadyuvan en la presentación de la dermatitis por pañal. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

DIAGNÓSTICO Clínico Es característica la topografía: genitales, glúteos, periné y las partes convexas donde roza el pañal; en ocasiones se rebasa con amplitud esta zona para afectar el área lumbar y la porción proximal de los muslos, con frecuencia son respetados los surcos profundos de la piel. La morfología está condicionada por la severidad de la dermatosis, pudiendo observar: eritema, pápulas, vesículas, erosiones y fisuras; al evolucionar a la cronicidad aparece la liquenificación y las escamas. En los casos severos aparecen pápulas erosionadas, a esta variedad clínica se le denominó sifiloide posterosivo de Sevestre y Jacques (por su parecido con el condiloma latum de la sífilis). El dolor urente (ardoroso) constituye parte de la sintomatología. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las entidades a considerar son las dermatitis atópica y seborreica y la psoriasis (ésta es mucho menos frecuente). La cándida, por su carac-

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terística de ser oportunista, por lo común participa complicando el cuadro clínico, afecta la profundidad de los pliegues cutáneos y suele rebasar el área cubierta por el pañal. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN No requiere hospitalización. TRATAMIENTO La acción toral en el manejo terapéutico de esta dermatosis es man8 tener seca y limpia la zona del pañal para lo cual, es imperativo que la frecuencia de su cambio tenga una periodicidad adecuada para cumplir con esta premisa, no pudiendo señalarse un horario, dado el factor individual para la micción y la defecación. La limpieza debe realizarse con agua tibia, en forma suave al igual que el secado (aire no muy caliente = secadora de pelo); se desaconsejan las toallitas comerciales impregnadas de líquido (en ocasiones perfumadas). Para mantener seca la piel puede emplearse fécula de maíz. Según la severidad de la dermatosis y las posibles complicaciones (dermatosis concurrentes como candidosis = nistatina o imidazólicos. Piodermitis = ácido fusídico o mupirocina), se puede recurrir al empleo de: baños de asiento coloides, lociones secantes (glicerina 30 g, talco 20 g, óxido de cinc 20 g y agua 200 g), lociones coloides (polvo para baño coloide y agua), hidrocortisona a 1% por pocos días (no usar corticoides fluorinados ni potentes). Se recomienda: que durante todo el tiempo posible el niño permanezca sin pañal y que el uso de pañales y calzones oclusivos sea lo menos posible. En ocasiones es necesario emplear pañales de tela de algodón y proteger el colchón con un plástico. REFERENCIAS Arenas R: Atlas de dermatología diagnóstico y tratamiento, 3ª ed. México: McGraw-Hill Interamericana. 2005;49-51. Barba-Borrego JA, Barba Gastélum JA: Dermatitis por contacto En: Martínez y Martínez R, La salud del niño y del adolescente, 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005;1443-1445. Humphrey S, Bergman J, Au S: Practical management strategies for diaper dermatitis. Skin Therapy Lett 2006;11(7):1-6. Ozou A, Cetinkaya S, Alikasifoglu A, Gonc EN et al.: Inapropriate use of potent topical glucocorticoids in infants. J Pediatr Endocrinol Metab 2007 Feb;20(2):219-225. Scheinfeld N: Diaper dermatitis: a review and brief survey of eruptions of the diaper areas. Am J Clin Dermatol 2005;6(5)273-281.

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59 Impétigo vulgar Salvador Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Es una piodermia superficial común en la infancia, contagiosa autoinoculable, causada por cocos grampositivos. Se denomina impétigo vulgar primario cuando aparece sobre piel sana y se llama secundario 8 (impetiginización), si se agrega a otra dermatosis. Se caracteriza por vesicopústulas, costras y erosiones que involucionan sin dejar cicatriz. Hay otra variedad llamada impétigo buloso.

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ETIOLOGÍA • En el impétigo vulgar se aíslan Streptococcus pyogenes β-hemolítico A y Staphylococcus aureus, los cuales muchas veces coexisten. Es más frecuente en lactantes, preescolares y escolares. • El impétigo buloso es originado por Staphylococcus aureus y predomina en recién nacidos y lactantes. • Ocurre en ambos sexos, siendo mayor su prevalencia en climas calurosos, sobre todo en verano; los factores predisponentes incluyen hacinamiento, higiene deficiente, malnutrición, infecciones nasofaríngeas o auditivas y dermatosis pruriginosas previas. • Cepas de Staphylococcus aureus del grupo lítico II (fagotipos 71 y 55) productoras de toxina exfoliativa producen la enfermedad de Ritter von Ritershain o SSSS (por sus siglas en inglés Staphylococcal scalded skin syndrome). DIAGNÓSTICO Clínico • La región principalmente afectada es la cara, sobre todo en torno a nariz, boca, oídos, y se extiende a manos, zonas expuestas y otras áreas de la piel por autoinoculación. • Aparecen de manera súbita vesículas o pequeñas bulas de contenido seroso, circundadas por eritema, que en el mismo día se transforman en pústulas, las cuales al drenarse y desecarse producen costras seropurulentas que al desprenderse dejan erosiones, formándose pronto nuevas costras (figura 59–1).

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Figura 59–1. Impétigo vulgar o ampolloso. Lesiones vesiculopustulosas periorales y algunas costras.

• En lesiones extensas, puede haber linfadenitis, hipertermia y síntomas generales. • En el impétigo buloso, la topografía es similar, incluyendo abdomen y región del pañal en recién nacidos, resultado de colonización del muñón umbilical. Se presentan flictenas de 1 a 2 cm o más; de manera inicial son de contenido claro, el cual después se torna turbio, y en dos o tres días se rompen, quedando áreas denudadas que se recubren de costras aplanadas de color pardo. Puede haber también fiebre y manifestaciones generales. • El SSSS o síndrome estafilocócico de piel escaldada es una forma muy grave que, como el nombre sugiere, da el aspecto de quemaduras generalizadas y debe abordarse por separado. ESTUDIOS DE LABORATORIO Es opcional el cultivo bacteriológico. Los títulos aumentados de anticuerpos antidesoxirribonucleasa B orientan a infección estreptocócica reciente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las lesiones iniciales de impétigo vulgar han de diferenciarse de varicela, herpes simple y dermatitis por contacto. El impétigo buloso, de epidermólisis bulosa dermatitis herpetiforme y eritema polimorfo. El SSSS se diferencia con respecto de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica de Lyell. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Casi nunca se requiere, con excepción de los sujetos con lesiones extensas y afección importante del estado general, así como sospecha de SSSS.

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COMPLICACIONES Es poco frecuente la glomérulonefritis por estreptococos. EVOLUCIÓN Con el tratamiento oportuno y correcto, las lesiones involucionan en cinco a siete días, dejando manchas rosadas que desaparecen sin quedar huella. TRATAMIENTO

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• Previo aseo con agua y jabón, aplicar fomentos y descostrar con 8 solución elaborada a base de sulfatos de cobre y cinc en proporción de 1:1000, tres o más veces al día, y aplique mupirocina a 2% o ácido fusídico a 2% o clioquinol a 3% hasta la total desaparición de las lesiones. • En caso de lesiones amplias sin mejoría rápida con terapéutica local o afección de vías respiratorias, proporcionar dicloxacilina o flucloxacilina a dosis de 50 mg/kg/día, repartidos cada 6 h, vía oral, o penicilina G procaínica cada 12 h si se sospecha origen estreptocócico (Apéndice N). • El tratamiento es aplicado por el médico de primer contacto de manera ambulatoria, excepto los casos citados en que es recomendable consultar al dermatólogo. REFERENCIAS Cole C, Gazewood J: Diagnosis and treatment of impetigo. Am Fam Physician 2007;75(6):859-864. Honeyman J: Infecciones bacterianas primarias de la piel I. En: Torres Lozada V, editor. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana. México: Vicente Torres Lozada-Nieto Editores; México, 2005.160-178. Wyndham M: Impetigo. Community Pract 2007;80(4):22.

262 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

60 Micosis superficiales Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Las dermatofitosis o tiñas son micosis superficiales de piel, cabello o 8 uñas, causadas por hongos con propiedades queratinófilas de los géneros Trichophyton, Microsporum o Epidermophyton conocidos como dermatofitos. Son contagiosas, de suma frecuencia en climas calurosos, afectan a todas las razas y a ambos sexos. Hay varias formas clínicas según la localización. ETIOLOGÍA • Los más frecuentes son: en tinea capitis, Trichophyton tonsurans y Microsporum canis. Es propia de niños, se adquiere por contacto directo y por medio de peines, cepillos, gorros, entre otros objetos, influyendo el hacinamiento y la higiene deficiente; en tinea corporis, M. canis y T. tonsurans. Más frecuente en niños y mujeres que conviven con perros y gatos. • En tinea cruris y tinea pedis, el más común es T. rubrum, aislándose también T. mentaghrophytes y E. floccosum. La primera es propia de varones jóvenes y adultos, con frecuencia debido a tiña del pie, que en años recientes se ha incrementado en adolescentes, en escolares y aun en preescolares, sobre todo en deportistas, en quienes acuden a clubes y balnearios y por el uso de botas y tenis. • En la tinea unguium, el agente principal es T. rubrum; predomina en adultos pero cada vez se reporta más en niños. DIAGNÓSTICO Clínico • La variedad seca de tiña de la cabeza, la más usual, se caracteriza por placas seudoalopécicas, cabellos tonsurados y escamas; cuando estas lesiones son causadas por Trichophyton, las placas son pequeñas y múltiples, los cabellos están rotos a diferente nivel, alternando con otros en apariencia normales y del mismo color; en las generadas por Microsporum, las placas son únicas o escasas,

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grandes, bien delimitadas, y los cabellos segados están al mismo nivel y son de color blanquecino, debido a la vaina de esporas que los recubre (figura 60–1). • La tiña inflamatoria o querión de Celso inicia como una tiña seca, evolucionando a placas eritematoedematosas de aspecto tumoral con pústulas y abscesos que provocan dolor intenso. • La tiña del cuerpo o de piel lampiña, más frecuente en cara, tórax y extremidades superiores, se manifiesta por placas eritematoescamosas de forma anular, escasas o numerosas, de uno o varios centímetros, bien delimitadas, con el centro poco activo y el borde externo rojizo, realzado, con vesículas y pequeñas costras. Son muy pruriginosas (figura 60–2). • En la tiña inguinal, las lesiones pueden incluir pubis, abdomen, 8 muslos, perineo y regiones glúteas; las placas son similares a las anteriores con forma policíclica, con frecuencia liquenificadas y hay huellas de rascado. • En la tiña de los pies en su variedad intertriginosa, se observan vesículas, maceración, descamación y fisuras en espacios interdigitales; en la forma vesiculosa, las lesiones predominan en el borde y arco, incluyendo toda la región plantar, y están constituidas por vesículas pequeñas en número variable, muy pruriginosas, de contenido filante, quedando al drenarse finas escamas, excoriaciones y costras; en la modalidad hiperqueratósica, se aprecian placas descamativas en casi todo el trayecto plantar, engrosándose la capa córnea, sobre todo en la región del talón, con grietas y fisuras en varios casos. Pueden coexistir en un mismo paciente todos los tipos de lesiones citados. • La tiña de las uñas, tipo subungueal, el más usual, se inicia en la porción distal o en uno de los bordes laterales, la uña se torna de co-

Figura 60–1. Micosis del cuero cabelludo. Lesión circinada (en círculo) de borde activo. En el interior se observan finas escamas “farináceas”.

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8 Figura 60–2. Micosis de la piel lampiña. Placa eritemato-escamosa con el centro poco activo y borde externo realzado y rojizo.

lor amarillo marrón, engrosada, friable, invadiendo en el transcurso de varios meses el resto de la misma (forma onicodistrófica total), al tiempo que otras uñas empiezan a afectarse. ESTUDIOS DE LABORATORIO Examen microscópico directo y cultivo micológico, sobre todo tratándose de las uñas y siempre que haya duda. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • La tiña de piel cabelluda con alopecia areata y tricotilomanía. • La tiña del cuerpo con pitiriasis rosada de Gilbert. • La inguinal debe distinguirse de candidiasis y neurodermatitis. • La tiña de pies, de candidiasis y queratólisis plantar. • La tiña de uñas ha de diferenciarse de onicodistrofias y candidiasis. COMPLICACIONES Impetiginización y dermatitis por contacto. EVOLUCIÓN Con tratamiento oportuno y adecuado se resuelven de manera satisfactoria sin secuelas, excepto en el querión de Celso, que puede dejar cicatrices. En tinea cruris, pedis y unguium, son frecuentes las recidivas.

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TRATAMIENTO • En tinea capitis, griseofulvina a dosis de 15 a 20 mg/kg/día, repartidos en tres tornas, con alimentos, o ketoconazol 3.33 mg/ kg/día, con alimentos, por seis a ocho semanas. • En tinea corporis, casi siempre es suficiente la aplicación de tolnaftato o tolciclato tres veces al día, terbinafina o imidazoles como miconazol, clotrimazol, isoconazol, ketoconazol, sulconazol, oxiconazol, entre otros, una o dos veces al día, cuya eficacia es similar, hasta la desaparición de las lesiones. • En tinea cruris y pedis, se emplean los mismos fungistáticos locales, pero son preferibles las presentaciones en polvo o solución si las lesiones son húmedas, evitando además la acumulación de sudor 8 con el aseo apropiado, cambio de ropa interior, calcetines y calzado que permitan la ventilación. De ser insuficiente, puede prescribirse, itraconazol, 1.66 mg/kg/día, o terbinafina, 4 mg/kg/día, con la comida principal, durante 2 a 6 semanas, siendo indispensables. • En tinea unguium, es indispensable tratamiento oral, a mismas dosis que para tinea cruris, por 6 semanas para uñas de las manos y 12 para los pies. Puede requerirse mayor tiempo de tratamiento en todos los casos.

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MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Ambulatorio, por médico de primer contacto. • Envío a dermatólogo cuando no haya buena respuesta terapéutica, sobre todo en caso de complicaciones. REFERENCIAS Arenas R: Micología médica ilustrada. 2ª ed. México: InteramericanaMcGraw-Hill, 2003:61-81. Mohrenschlager M, Seidl HP, Ring J, Abeck D: Pediatric tinea capitis: recognition and management. Am J Clin Dermatol 2005;6(4):203-213. Ramírez-Soltero SE: Tiñas. En: Martínez y Martínez R, editor. Martínez, La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005:1434-1437. Weinstein A, Berman B: Topical treatment of common superficial tinea infections. Am Fam Physician 2002;65(10):2095-2102.

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61 Prúrigo por insectos Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Es una reacción cutánea producida por hipersensibilidad a las sustan8 cias antigénicas contenidas en la saliva que inoculan los insectos. Constituye uno de los principales motivos de consulta dermatológica pediátrica y se caracteriza por ronchas y pápulas diseminadas, muy pruriginosas, cuya topografía depende del artrópodo causante. ETIOLOGIA Más frecuente por Cimex lectularius (chinche de cama), insecto hematófago de hábitos nocturnos con mayor actividad en temporada calurosa, y por las hembras de anofelinos y culicinos (mosquitos o “zancudos”), abundantes en época de lluvias. En sujetos no sensibilizados, las lesiones son escasas y de corta duración, debido a la acción irritante directa, a diferencia de lo que acontece en el denominado prúrigo. Influye la higiene deficiente, siendo mayor la prevalencia en lactantes y preescolares. La puliciasis es causada por Pulex irritans (pulga). Diversos ácaros y sus larvas también pueden dar lugar a pápulas pruriginosas. DIAGNÓSTICO Clínico Topografía y morfología. En la cimiciasis las lesiones son más visibles en regiones lumbosacra y glútea, en muslos y piernas, en brazos y antebrazos; en pares o en grupos, siguiendo trayectos. Cuando se trata de insectos voladores, predominan en la frente y mejillas y en las caras externas de las extremidades; aisladas o agrupadas, con tendencia a la simetría en ambos casos. De manera inicial aparecen ronchas de breve duración que son sustituidas por pápulas, decapitadas por el rascado, cubiertas por costras serohemáticas, alternando con manchas y cicatrices de lesiones previas. Puede haber vesículas y ampollas (figura 61–1).

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Figura 61–1. Prúrigo por insectos. El paciente presenta pápulas en su mayoría decapitadas en su vértice y algunas están cubiertas por una pequeña costra serohemática.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Escabiasis (sarna), en la que suele haber varios afectados y la topografía es inconfundible. Varicela, en la cual la evolución es muy diferente. COMPLICACIONES Impetiginización y dermatitis por contacto. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EVOLUCIÓN Tiende a la cronicidad. Unas lesiones involucionan, al mismo tiempo que otras se reactivan y aparecen nuevas de manera periódica, en la medida que hay exposición a los agentes causales. Al paso del tiempo, se desarrolla tolerancia a las sustancias que causan esta afección. TRATAMIENTO • Es prioritario explicar la historia natural de la enfermedad a los familiares, enfatizando que bastan unas cuantas picaduras para que se presenten numerosas lesiones con el fin de convencerles de la necesidad de proteger al niño de los insectos al máximo posible. • Incrementar la limpieza del hogar, usar mosquiteros y aplicar insecticidas, en especial en los lugares donde se refugian las chinches, explicando las precauciones respectivas. • Para controlar el prurito, proporcionar clorofeniramina o isotipendilo a dosis de 0.30 mg/kg/24 h, por vía oral repartidos en tres dosis; otros antihistamínicos usados son cetirizina, ebastina, lora-

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tadina, o desloratadina, por vía oral cada 24 h. A nivel local ayudan la crema de crotamitón, lociones de calamina y linimento oleocalcáreo, que combinado con benzoato de benci1o al 5% puede actuar como repelente en algunos casos, así como la tiamina a dosis de 10 mg/kg/día. En casos agudos, de no ser suficiente lo anterior, indicar corticoesteroides de baja potencia, como hidrocortisona crema, durante 3 o 4 días, con las precauciones conocidas. • Si hay complicaciones hay que tratarlas antes. • El tratamiento es ambulatorio, aplicado por el médico de primer contacto. • Se envía al paciente al dermatólogo cuando no hay buena respuesta a la terapéutica, sobre todo en caso de complicaciones. REFERENCIAS Arenas R: Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 3a ed., México: McGraw-Hill Interamericana, 2005;83-84. Leverkus M, Jochim RC, Schad S, Brocker EB et al.: Bullous allergic hypersensitivity to bed bug bites mediated by IgE against salivary nitrophorin. J Invest Dermatol, 2006;126(1):91-96. Mroczkowski TF, Millikan LE: Prurito y prúrigo. En: Ruiz-Maldonado R, Parish L, Beare JM editor. Tratado de dermatología pediátrica. México: Nueva Editorial Interamericana, 1992;646-650.

Sección 9. Endocrinología Capítulo 62. Crecimiento deficiente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Capítulo 63. Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) . . . . . . . . . . . . . . . 275 Capítulo 64. Diabetes mellitus tipo 2 (DM2) . . . . . . . . . . . . . . . 281 Capítulo 65. Hipotiroidismo congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 Capítulo 66. Hipertiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 9 Capítulo 67. Obesidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Capítulo 68. Pubertad temprana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Capítulo 69. Síndrome de Wiedemann-Beckwith. . . . . . . . . . . . 304

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Capítulo 70. Trastornos de la diferenciación sexual. . . . . . . . . . 309

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62 Crecimiento deficiente Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Crecimiento en biología es la resultante del equilibrio inclinado hacia la incorporación de materia en los organismos vivos, en contraposición a la necesidad de destruirla para obtener energía, logrando así mantenerse de manera temporal presentes en el espacio tiempo. El crecimiento lineal en los niños y adolescentes es una manifestación de este hecho, un elemento que define su condición y es un refle- 9 jo fiel de su estado de salud. ETIOLOGÍA

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Cualquier trastorno orgánico innato o adquirido de intensidad y duración considerables, así como la administración prolongada de algunos fármacos, pueden afectar el crecimiento y en algunos casos esto llega a ser la única manifestación del problema por un tiempo prolongado. Es por ello que se hace necesaria la revisión y cuantificación periódica del crecimiento infantil como una medida para detectar en forma oportuna enfermedades serias en los niños. FISIOPATOLOGÍA La información genética indemne, su expresión íntegra en órganos, sistemas y factores neuroendócrinos, el aporte suficiente y equilibrado de nutrientes y la ausencia de agresiones del ambiente son imprescindibles para que el crecimiento suceda. Cuando el equilibrio entre los factores que lo permiten se rompe, el crecimiento se detiene o enlentece. Dado que el crecimiento lineal termina con el cierre de los cartílagos epifisiarios, a su vez provocado por las hormonas sexuales, la llegada y consumación de la pubertad condiciona las posibilidades últimas de crecimiento. Cuando las patologías no son permanentes y tienen posibilidades de cura o tratamiento, las probabilidades de crecimiento, de recuperación y de que se alcance la talla genética esperada, dependen de la lejanía de los eventos finales antes mencionados. 271

272 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Existen tres formas de evaluar el crecimiento que deben ser consideradas en conjunto para tener un conocimiento más certero de esta condición. 1. Comparación de la talla del paciente con tablas poblacionales de talla para la edad. Una situación por debajo del percentil 3 o más allá de 2 desviaciones estándar de la talla promedio, indican anormalidad estadística y posibilidad de enfermedad. 2. Comparación en las tablas poblacionales de talla para la edad, de la posición de la talla media familiar (TMF) con la posición de la talla del paciente. Se considera aceptable una distancia no mayor de 4 centímetros cuando ambas son llevadas a la talla final. 9 La TMF se calcula: • En la mujer se resta 6.5 cm al promedio de la talla de los padres. • En el varón se suman 6.5 cm al promedio de la talla de los padres. Este procedimiento será válido a partir de los dos años de edad, cuando la talla del individuo termina de ajustarse a la talla de los padres. 3. Medición de la velocidad de crecimiento. Ésta deberá estar situada por lo menos en el percentil 10 de las tablas poblacionales. Junto a estas tres acciones es necesario evaluar el estado de desarrollo puberal, atendiendo a las etapas de Tanner y la edad ósea, ya que esto determina en forma decisiva la velocidad de crecimiento. Así por ejemplo una niña de 12 años que no ha iniciado pubertad es normal que crezca 5 cm/año, mientras que una de 9 años en estadio puberal 2 lo podría hacer hasta en 7 a 10 cm/año. Las diferentes patologías provocarán distintas manifestaciones clínicas. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los siguientes exámenes son útiles para descartar algunos factores que puedan afectar el crecimiento y en ocasiones identifican la causa precisa en ausencia de evidencia clínica: Biometría hemática, química sanguínea, transaminasas, proteínas plasmáticas, gasometría venosa, urianálisis, coproparasitoscópico, velocidad de sedimentación globular, electrólitos séricos, hormonas tiroideas.

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El cariotipo es obligatorio en cualquier niña con trastorno del crecimiento de causa oscura y sobre todo si además es portadora de dismorfias o segmento inferior corto. Otro tipo de exámenes estarán orientados por la sospecha diagnóstica que se tenga a partir de la clínica.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Una vez que se ha determinado que pudiera existir una alteración en el crecimiento, habrá que iniciar un ejercicio clínico ordenado para llegar al diagnóstico. Un interrogatorio exhaustivo y una correcta exploración física son elementos fundamentales que pueden llevarnos a la identifica9 ción de patologías específicas. Así por ejemplo el descubrir que el paciente tuvo bajo peso y/o talla al nacimiento, da altas posibilidades de que se esté ante un retardo intrauterino del crecimiento; la presencia de fenotipos infrecuentes, puede permitir integrar algún síndrome dismórfico; un peso bajo para la talla orienta a la existencia de trastorno nutricio primario o secundario a alguna circunstancia patológica crónica, sistémica o ambos, que esté afectando el aporte de nutrientes a los tejidos tales como la hipoxia, la acidosis o la malabsorción intestinal; la desproporción de segmentos corporales o las deformidades óseas alertarán ante las displasias esqueléticas; entre otras. Además pueden integrarse patrones de crecimiento que caracterizan a ciertos grupos de enfermedades, lo que puede ayudar a avanzar en el diagnóstico diferencial: • Patrón intrínseco. Talla baja familiar, retardo intrauterino del crecimiento, alteraciones genéticas: - Velocidad de crecer disminuida en grado variable. - Curva de crecimiento paralela a las poblacionales. - Edad ósea acorde a cronológica. - La pubertad y el cierre epifisiario ocurre a edades promedio. • Patrón retardado. Retraso constitucional, enfermedades crónicas y trastornos nutricios resueltos: - Curva de crecimiento que en algún momento se despegó hacia abajo de las poblacionales (a veces no detectada), avanza un tiempo paralela y luego asciende alcanzando en formafrecuente la curva familiar. - Edad ósea retrasada. - Pubertad y cierre de epífisis retrasada.

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(Sección 9)

• Patrón atenuado. Casi cualquier enfermedad sistémica crónica como desnutrición primaria o secundaria, deficiente aporte de oxigeno, acidosis, endocrinopatias, etcétera: - Velocidad de crecimiento subnormal. - Curva de crecimiento que se despega hacia abajo de las poblacionales. - Retraso de la edad ósea. - Siempre asociado a patología. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Por el propio trastorno en el crecimiento no existen. 9 TRATAMIENTO El tratamiento debe ir orientado a la causa específica que está ocasionando el problema. Mención especial merece la hormona del crecimiento humana biosintética (somatropina), que si bien es el medicamento específico en la deficiencia de somatotropa, ha sido utilizado con éxito para mejorar la talla final en padecimientos como síndrome de Turner, fase pretrasplante de la insuficiencia renal crónica, talla baja familiar o idiopática, retardo intrauterino del crecimiento, síndrome de Prader Willi y otros. Su prescripción para estos fines deberá ser emitida sólo por expertos en crecimiento, sobre bases éticas y con evaluación del riesgo costo-beneficio. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La alteración prolongada del crecimiento pone al individuo en riesgo de no alcanzar la talla genética final esperada. En las situaciones de mayor afectación los pacientes pueden tener problemas de adaptación psicosocial y de realización de tareas comunes. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO A través de la medición rutinaria de la talla y la vigilancia del crecimiento normal de niños y adolescentes, el médico general y el pediatra deben detectar el crecimiento deficiente. Se apoyarán del especialista correspondiente si detectan afectación de órganos o sistemas específicos. Al endocrinólogo pediatra se enviarán los casos en donde no es posible llegar al diagnóstico, se detectan alteraciones hormonales o se piensa en beneficio con el uso de hormona del crecimiento.

Endocrinología • 275

REFERENCIAS Academia Mexicana de Pediatría. Enfoque diagnóstico del crecimiento y de sus alteraciones. Publicaciones técnicas. México, DF 1997. American Association of Clinical Endocrinologists. Medical guidelines for clinical practice for growth hormone use in adults and children. Endocrine practice 2003;9(1):64-76. Cabezudo J, Carrascosa A, Pombo M: Talla baja idiopática: definición y tratamiento. Ann Pediatr 2006;64(4):360-364. Calzada R: Identificación y manejo del niño con talla baja. Intersistemas Editores. México, 2007. Villarroel L: Retraso intrauterino del crecimiento. En: Enfermedades Endócrinas en Niños y Adultos. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología AC. México DF, 2001.

Sitios en Internet

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http://www.cdc.gov/growthcharts http://www.magicfoundation.org/www/docs/108/growth_hormone_deficiency_in_children.html http://www.turner-syndrome-us.org/about/worldorg.html

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63 Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Trastorno metabólico resultante de la insuficiente secreción de insulina como consecuencia de la destrucción de las células β del páncreas. El déficit de la insulina, provoca deterioro metabólico sistémico y trastorno de la nutrición tisular, teniendo como signo relevante a la hiperglucemia. Además la elevación crónica de la glucemia se acompaña de daño a largo plazo a diversos órganos, en especial riñón, corazón, ojos, nervios periféricos y vasos sanguíneos. Es el tipo de diabetes más frecuente en los niños. ETIOLOGÍA Según la nomenclatura aceptada en la actualidad, de acuerdo a su origen existen dos grupos: DM1 autoinmunitaria y DM1 idiopática.

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(Sección 9)

La enfermedad resulta en la mayoría de los casos de la destrucción de las células β del páncreas como consecuencia de una respuesta celular autoinmunitaria. Existen marcadores de dicha destrucción como son los anticuerpos en contra de las células de los islotes de la insulina, del ácido glutámico descarboxilasa (GAD65), así como de las tirosinas fosfatasas de IA-2 e IA-2 β. Por lo menos uno y en forma usual varios de estos autoanticuerpos están presentes en 85 a 90% de los individuos en los que se detecta por primera vez hiperglucemia de ayuno al inicio de la enfermedad. Además existe una fuerte asociación con el sistema HLA, con ligamiento a los genes DQA y DQB y es influenciada por los DRB. En DM1 autoinmune se transmite en forma hereditaria el campo propicio para el desarrollo de la enfermedad. No obstante se requiere para que se desencadene, de factores del 9 ambiente pobremente definidos, en especial de algunos que portan antígenos muy semejantes a ciertos antígenos de las células β del páncreas. Tal es el caso del virus de la parotiditis, el Coxsackie B4, el de la rubéola y la lactoalbúmina de la leche de vaca. Un muy pequeño número de casos tienen insulinopenia permanente y tendencia a la cetoacidosis pero no tienen evidencia de autoinmunidad. La mayoría de ellos tienen ascendencia asiática o africana y muestran fuerte tendencia hereditaria. La causa es desconocida por lo que su denominación oficial es “idiopática”. FISIOPATOLOGÍA La deficiencia de insulina es el pivote de las alteraciones que se presentan en el metabolismo. La glucosa no puede penetrar a las células, lo que provoca falla en la nutrición tisular y disminución en la eficiencia de su trabajo. El individuo manifiesta astenia y merma en su actividad física general. La detección por parte de los centros hipotalámicos de esta carencia nutricia en algunos casos se manifiesta en forma de polifagia, aunque ésta puede verse enmascarada por el mal estado general del paciente. Por otro lado al no haber flujo de glucosa desde el torrente sanguíneo hacia las células, se produce el signo cardinal de la diabetes, la hiperglucemia. Al rebasarse entonces el umbral renal de reabsorción de glucosa, aparece la glucosuria. Ésta a su vez es responsable de la migración osmótica de agua hacia la luz de los túbulos renales y de la consecuente poliuria. En otra esfera, la inhibición que por lo normal provoca la insulina sobre la gluconeogénesis y la actividad de lipoproteína lipasa disminuye, lo que conduce a mayor hiperglucemia, incremento de la lipólisis, depleción de los depósitos de grasa, cetogénesis desmedida, emaciación muscular y pérdida de peso.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS La velocidad de destrucción de las células β del páncreas puede variar. Cuando es rápida, en especial los primeros 4 años de vida o en adolescentes, los pacientes pueden desarrollar, después de escasas semanas con poliuria, polidipsia, nicturia, enuresis, astenia y pérdida ponderal, un cuadro agudo de cetoacidosis. Otros, de manera principal adultos, pueden mostrar durante meses o años hiperglucemia modesta, con mínima sintomatología y en forma eventual, con el paso del tiempo, convertirse en dependientes de insulina para sobrevivir y no desarrollar cetoacidosis.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La existencia de los síntomas clásicos de la diabetes requiere, para confirmar el diagnóstico, sólo de la demostración de glucosa plasmática mayor de 200 mg por lo menos en dos ocasiones. En caso de no existir hiperglucemia inequívoca, deberá realizarse al día siguiente determinación de glucosa plasmática con por lo menos 8 h de ayuno. Un valor igual o mayor de 126 mg reconfirmado al día siguiente, permite diagnosticar la enfermedad. Sólo en caso de resultados limitrofes de este último procedimiento podría indicarse la realización de curva de tolerancia a la glucosa. Cifras arriba de 200 mg 2 h después de la carga de glucosa, permiten establecer el diagnóstico. Rara vez es necesario medir en suero niveles de insulina, péptido C o alguno de los marcadores autoinmunitarios. Para el seguimiento del control de la diabetes es primordial la medición de hemoglobina glucosilada A1c (HbA1c), ya que proporciona una idea del promedio de la glucemia en los últimos 3 a 4 meses, y además existe una relación directa en múltiples estudios entre su valor y la aparición de complicaciones tardías. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Otros tipos de diabetes mellitus pueden confundirse con el tipo 1, sobre todo, con las formas clínicas más insidiosas de esta última. La identificación de ciertos antecedentes como el tipo de patrón hereditario, haber sufrido infecciones congénitas, pancreatitis o exponerse a ciertos fármacos, así como la coexistencia de signología típica como hipertensión, síntomas adrenérgicos, facies de “luna llena”, hipercrecimiento, obesidad, acantosis nigricans, dismorfias, entre otras, permiten el diagnóstico diferencial adecuado. Otras enfermedades que cursan con poliuria, polidipsia, glucosuria o hiperglucemia como tubulopatías renales, algunos tipos de glucogenosis y la diabetes insí-

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pida, deben ser tomadas en cuenta, aunque la ausencia del conjunto total de datos clínicos (glucosuria sin hiperglucemia, poliuria sin glucosuria), la presencia de características propias de dichas patologías (hepatomegalia, hipostenuria) o de ambas permiten el diagnóstico diferencial. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Vómitos persistentes, deshidratación, cetoacidosis, descontrol crónico de origen incierto, hipoglucemia severa (la asociada a pérdida del conocimiento o crisis convulsivas). TRATAMIENTO 9 Los objetivos generales del tratamiento van dirigidos a lograr en el paciente: buen control metabólico, crecimiento y desarrollo óptimos, evitar episodios de cetoacidosis, evitar complicaciones tardías y permitir una buena calidad de vida. Para lograrlo se requiere: reposición de insulina, plan nutricio, rutinas de ejercicio y educación permanente. A partir de los resultados del estudio de control y complicaciones de la diabetes (DCCT por sus siglas en inglés), el punto central del tratamiento es llevar los niveles de glucemia lo más cercano a la normalidad sin provocar hipoglucemia severa. La Asociación Americana de Diabetes (ADA por sus siglas en inglés) propone los siguientes criterios de control de la glucemia en niños y adolescentes: Edad 0 a 6 años 6 a 12 años 13 a 19 años

Glucemia antes alimentos

Glucemia al acostarse

HbA1c

100 a 180 90 a 180 90 a 130

110 a 200 100 a 180 90 a 150

7.5 a 8.5% < 8% < 7.5%

Reposición de insulina • Algunos pocos pacientes que mantienen reserva de insulina por algún tiempo, pueden mostrar buen control con dos dosis al día de insulina NPH sola, o en combinación con insulina cristalina antes del desayuno y antes de la cena. Esta opción deberá elegirse para iniciar tratamiento cuando no hay posibilidades inmediatas de envío al especialista, y no existan vómitos, desequilibrio hidroelectrolítico ni acidosis. En tal caso se puede aplicar insulina NPH.

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• Siempre que sea posible deberá intentarse utilizar esquemas intensivos con aplicación de análogos de insulina ultra rápida (Aspart, Lispro) antes de cada comida, de acuerdo a los gramos de carbohidratos a ingerir y a los niveles de glucemia preprandial, asociada a un procedimiento que remede la secreción basal de insulina, ya sea a un análogo de insulina de acción lenta (glargina, detemir), o mediante infusión continua subcutánea con bombas diseñadas para tal propósito. • No existe aún experiencia amplia con los análogos de acción lenta en niños menores de 6 años, en los que puede utilizarse insulina cristalina antes de cada alimento con una dosis nocturna de insulina NPH. La dosis dependerá de las necesidades individuales, en general puede comenzarse con 0.5 a 0.7 U/kg/día y ajustar de acuerdo al control glucémico. Los niños menores de 5 años pueden requerir iniciar con dosis más bajas y un ajuste 9 más cauteloso.

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Plan nutricio • Los esquemas fijos de insulina requieren ser empatados con planes nutricios estrictos con cantidades predeterminadas de alimentos y horarios exactos en su administración. • Cuando se utilizan esquemas intensivos con conteo de carbohidratos, el paciente puede elegir más o menos con libertad su ingesta de alimentos, siempre tratando de mantener un aporte calórico acorde a su edad y actividad física, y con una distribución en los nutrientes acorde con los lineamientos de la Organización Mundial de la Salud (55 a 60% de carbohidratos, 15 a 20% de proteínas y 30% de lípidos), con vigilancia del mantenimiento del peso ideal y un crecimiento adecuado. Rutinas de ejercicio • El ejercicio rutinario y ordenado, es necesario como apoyo de la buena salud en general, puede contribuir a disminuir los requerimientos de insulina debiendo siempre prevenir momentos de hipoglucemia con ingesta extra de carbohidratos. Educación permanente • En la consulta, en los grupos de autoayuda, autoaprendizaje en fuentes de referencia, incluyendo Internet. • Enfasis en el conocimiento integral de su enfermedad, de su plan nutricio, en el automonitoreo de la glucemia, la autoaplicación de la insulina, y en el reconocimiento, prevención y manejo de sus complicaciones agudas y crónicas.

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EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El proceso de destrucción de las células β es irreversible hasta el mome nto. Las complicaciones agudas principales son la cetoacidosis diabética y las crisis de hipoglucemia. A largo plazo como consecuencia de control glucémico inadecuado aparecen después de 5 a 10 años de diabetes y rara vez antes de la pubertad, alteraciones micro y macrovasculares que dan por resultado retinopatía, nefropatía, neuropatía y enfermedad cardiovascular. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA 9 Las circunstancias de la diabetes son en extremo cambiantes, por lo que es necesario que los pacientes cuenten con la posibilidad de recibir asesoría por su médico tratante o por una clínica de diabetes multidisciplinaria siempre que la requieran. Además cada 3 a 4 meses acudir a consulta para revisión clínica y medición de HbA1c. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO En cuanto se diagnostique y de ahí en adelante, deberá ser manejado por endocrinólogo pediatra. REFERENCIAS American Diabetes Association. Standards of Medical Care in Diabetes 2007. Diabetes Care 2007;30(Suppl 1):S4-S41, 2007. Codner E, Mericq V, Román R: Nuevos esquemas de tratamiento con insulina en niños y adolescentes con Diabetes Mellitus tipo 1 en un Hospital Público. Rev Chil Pediatr 2004;75(6):520-529. Devendra D, Liu E, Eisenbarth G: Type 1 diabetes: recent developments. British Medical Journal 2004;328:750-754. Diabetes Control and Complications Trial Research Group. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993;329:977-86. Hirsch I: Drug Therapy: Insulin Analogues. N Engl J Med 2005;352(2):174-183. Villarroel L, Varela L, Vizmanos B, Valadez F: Evaluación del modelo de atención de los pacientes con diabetes mellitus 1 en el hospital de pediatría del CMNO IMSS. Congreso Anual Sociedad Mexicana Endocrinología Pediátrica, 2005.

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Sitios en Internet http://www.diabetes.org/espanol/default.jsp?WTLPromo=HEADER_espanol&vms=235432264213

64 Diabetes mellitus tipo 2 (DM2) Antonio Escalante Herrera

CONCEPTO La diabetes mellitus tipo 2 (DM2) es una enfermedad hereditaria, con la participación de factores ambientales precipitantes; se caracteriza por la presencia de resistencia a la insulina y secreción pancreática defectuosa de insulina, las cuales originan hiperglucemia y como consecuencia de ésta, a largo plazo, complicaciones de tipo macroangiopáticas, microangiopáticas y neuropáticas, que son causa de alta morbilidad y mortalidad en el país. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EPIDEMIOLOGÍA La DM2 es un problema de salud mundial; existen alrededor de 150 millones de diabéticos en el mundo y para el año 2025 aumentarán a 300 millones. En México, de acuerdo con la Encuesta Nacional de Salud (ENSA) en el año 2000, la prevalencia en la población adulta masculina fue de 8.2% y de 8.4% en la mujer. De la población con diabetes mellitus, alrededor de 90 a 95% padecen de diabetes mellitus tipo 2 y sólo 5 a 10% tiene diabetes mellitus tipo 1. En los últimos 10 años a nivel mundial, se ha informado de un incremento significativo en la incidencia de DM2 en niños y adolescentes, que está afectando en forma principal a algunas minorías étnicas como son los sudasiáticos, japoneses, hispanos, indoamericanos y afroamericanos, siendo la mujer más afectada en una proporción de 1:2. Estudios recientes en EUA señalan que de los casos nuevos de diabetes mellitus en niños y adolescentes, 8 a 45% corresponden a DM2. En Inglaterra se informa una incidencia anual de 1.3 casos/100 000 niños y adolescentes menores de l7 años de edad, y en Japón ésta es de 2.6 casos/100 000. Como puede observarse, la incidencia y la prevalencia de la diabetes mellitus tipo 2, en comparación

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a la tipo 1, son muy similares en niños y adolescentes. En México, se carece de estudios que establezcan con seguridad la incidencia y prevalencia de DM2 en niños y adolescentes; sin embargo, datos aislados muestran esta tendencia a la alza. ETIOLOGÍA La diabetes mellitus tipo 2 es un enfermedad genética, con factores ambientales determinantes como son la obesidad y el sedentarismo. De los niños y adolescentes con DM2, 80 a 95% tienen obesidad o sobrepeso corporal y no practican ejercicio; 56 a 100% tienen antecedentes familiares directos de DM2. Esto enfatiza la importancia de la obesidad en la etiopatogénesis DM2 tipo 2. 9 FISIOPATOLOGÍA Tal parece que las alteraciones fisiopatológicas de la DM2 en el adulto, resistencia a la insulina y disfunción de la célula β del páncreas, no difieren en la población infantil y de adolescentes afectada. 1. Resistencia a la insulina: se define como la reducción en la capacidad de la insulina, para estimular la captación tisular de glucosa, de forma principal en el músculo, hígado y tejido adiposo. La causa de la resistencia a la insulina es genética, hay grupos étnicos en donde es más frecuente, y en forma adicional la presencia de obesidad abdominal y el sedentarismo incrementan la resistencia. Los adipocitos viscerales son más resistentes a la insulina y hay una correlación directa entre el contenido de adipocitos viscerales y la presencia de resistencia a la insulina, por lo tanto la obesidad abdominal es un marcador clínico de resistencia a la insulina. La resistencia a la insulina puede aparecer años antes de que se manifieste la hiperglucemia y puede detectarse en individuos no diabéticos con antecedentes familiares directos de diabetes mellitus. 2. Disfunción de la célula β del páncreas: la secreción de insulina en sujetos sanos se caracteriza por una primera fase de secreción rápida en los primero 5 a 10 min después de la ingestión de alimentos, seguida de una segunda fase de secreción de insulina que dura mientras se mantiene el estímulo; la primera fase de secreción de insulina es importante, ya que mantiene las excursiones posprandiales de glucosa en limites normales. En los individuos con DM2, la primera alteración en la función de la célula β del páncreas es la pérdida en la primera fase de secreción de insulina, las consecuencias son un aumento anormal en las excursiones de la glucosa posprandial que es característico de DM2 en etapas

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tempranas y de la intolerancia a la glucosa. De manera posterior, hay una reducción progresiva en la secreción de insulina, que se traduce no sólo en hiperglucemia posprandial, sino también en hiperglucemia de ayuno. Se calcula que al diagnóstico de la diabetes mellitus tipo 2, se ha perdido 50% de la reserva pancreática de las células β y que esta pérdida es progresiva a razón de 2% anual. También el exceso de glucagón estimula la producción hepática de glucosa. La disfunción de las células β del páncreas es mediada en forma genética, pero de modo adicional participan factores metabólicos como la glucotoxicidad y la lipotoxicidad, que contribuyen a la resistencia a la insulina. Se ha demostrado que en presencia de hiperglucemia hay una reducción en la secreción de insulina, y que ésta se corrige reduciendo los niveles de glucosa, utilizando cualquier intervención farmacológica. 9

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PREDIABETES Los individuos que tienen una glucosa de ayuno entre 100 y 125 mg/dL y una glucosa, 2 h poscarga de glucosa, de 140 a 199 mg/dL, se les considera portadores de glucosa de ayuno anormal y de intolerancia a la glucosa, de manera respectiva; esta etapa de disglucemia ha sido definida en la actualidad como prediabetes. Se considera que todos los pacientes que desarrollan DM2 cursaron por la etapa de prediabetes, momento adecuado para la prevención de DM2 mediante cambios de estilo de vida que han demostrado prevenir hasta en 51% la progresión a DM2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Como consecuencia de la resistencia a la insulina, las células β del páncreas responden aumentando la producción de insulina, para mantener los niveles de glucosa en límites normales; mientras las células β mantengan la capacidad de producir insulina en cantidades suficientes, los niveles de glucosa en sangre se mantendrán en límites normales. Pero cuando se presenta la disfunción de las células β, éstas no son capaces de producir la cantidad de insulina necesaria para superar la resistencia a la insulina iniciándose en esta etapa la presencia de hiperglucemia, en forma inicial posprandial y de manera posterior en ayunas. Las primeras etapas de la DM son asintomáticas, pero cuando los niveles de glucosa de ayuno se incrementan entre 180 y 200 mg/dL se presenta glucosuria que origina poliuria, polidipsia y en ocasiones polifagia y pérdida de peso corporal. Existen marcadores clínicos sugestivos de la presencia de resistencia a la insulina en los niños y

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adolescentes, y por lo tanto riesgo de DM2; los más importantes son obesidad abdominal, acantosis nigricans, los antecedentes familiares de DM2 y síndrome de ovarios poliquísticos en mujeres. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de DM2 en niños y adolescentes puede efectuarse confirmando la presencia de hiperglucemia de ayuno de 126 mg o mayor. Y para el diagnóstico temprano debe practicarse una curva de tolerancia a la glucosa oral (CTGO). RECOMENDACIONES PARA DETECCIÓN DE DM EN NIÑOS Y ADOLESCENTES 9 I. Se recomienda efectuar glucosa de ayuno en individuos que cursen con: Sobrepeso: IMC entre 85 y 94 percentilas para la edad y sexo. Obesidad: IMC igual o > 95 percentila para la edad y sexo. Más la presencia de uno o más de los siguientes factores de riesgo. a) Historia familiar de DM2 en parientes de primer o segundo grado. b) Pertenecer a un grupo étnico de mayor susceptibilidad: mexicanos, afroamericanos, indoamericanos, sudasiáticos. c) Presencia de signos clínicos de resistencia a la insulina o condiciones asociadas a la misma: acantosis nigricans, hipertensión arterial y dislipidemia. La edad recomendada para la detección es a los 10 años o al inicio de la pubertad. Sin embargo, como se han detectado niños de 6 años con DM2, debe individualizarse. La frecuencia de la detección: cada 2 años. II. Si los niveles de glucosa están entre 100 y 125 mg/dL se practica una curva de tolerancia a la glucosa (CTGO). Requisitos para efectuar una CTGO: El paciente no debe presentar una enfermedad aguda o haber sido sometido a procedimiento quirúrgico reciente; no estar en dieta de reducción ni bajo tratamiento con fármacos que alteren la glucosa ni ayuno de 10 a 12 h. La dosis recomendada de glucosa es de 1.75 g/kg de peso corporal, sin exceder de 75 g. Los horarios de las muestras y su interpretación es de acuerdo con la OMS: basal y 2 h poscarga de glucosa. INTERPRETACIÓN DE LA CTGO Normal: glucosa de ayuno < 100 mg/dL; y 2 h poscarga de menos de 140 mg/dL.

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Glucosa de ayuno anormal: glucosa ayuno de 100 a 125 mg/dL. Intolerancia a la glucosa: glucosa 2 h poscarga de 140 a 199 mg/dL. Diabetes mellitus: glucosa de ayuno igual o > 126 mg/dL, o glucosa 2 horas posprandial igual o mayor de 200 mg. No se recomienda practicar una CTGO en pacientes con hiperglucemia de ayuno mayor de 126 mg/dL, con o sin la presencia de glucosuria. Con fines diagnósticos, no se recomienda medir insulina sérica ni la hemoglobina glucosilada (HbA1c), ya que no hay estandarización de los valores para ser utilizados para tales fines. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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Debe hacerse diagnóstico diferencial con el síndrome metabólico, 9 que puede estar o no asociado con la presencia de DM2. Con el síndrome de Cushing, la determinación de cortisol sérico o en orina de 24 h se permite su detección. Otros tipos de diabetes mellitus en el niño y adolescente deben identificarse: • Diabetes del adulto de inicio juvenil (MODY) que es rara, y su característica clínica es su respuesta inicial los fármacos antidiabéticos por vía oral y en forma posterior la necesidad de utilizar insulina para su control. • Diabetes mellitus tipo 1. En el cuadro 64–1, se señalan algunas diferencias entre la diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2 en niños y adolescentes. Cuadro 64–1. Características diferenciales entre la diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2 en niños y adolescentes Diabetes mellitus tipo 1 Por lo general, sin obesidad Mayor frecuencia de cetoacidosis Menor frecuencia de antecedentes familiares de diabetes mellitus tipo 1 Asociada a autoinmunidad y otras enfermedades autoinmunitarias Anticuerpos anti-GAD positivos

Diabetes mellitus tipo 2 Más del 85 % con obesidad Raramente presentan cetoacidosis 56 a 100 % de antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 en familiares directos Presencia de resistencia a la insulina Acantosis nigricans, dislipidemia, hipertensión arterial y síndrome de ovarios poliquísticos

Deficiencia de insulina y péptido C por destrucción de las células β

Niveles de insulina y péptido C aumentados por resistencia a la insulina al inicio, pero posteriormente pueden descender

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TRATAMIENTO 1. Alimentación sana: su objetivo es mantener aporte de calorías y nutrientes que permitan el crecimiento y un peso corporal adecuados de los niños y adolescentes. Se recomienda que del valor calórico total de la dieta, 50% sea a base de carbohidratos, 20% de proteínas y 30% de grasas. Es importante la participación de los padres para lograr las metas de control de peso y glucosa. En el cuadro 64–2, se señalan los requerimientos calóricos. 2. Actividad física: junto con la alimentación son la base del tratamiento no farmacológico. Debe adaptarse a cada individuo de acuerdo a su edad y sexo, se recomienda al menos 30 min al día, durante 5 días de la semana, reduciendo los tiempos dedicados a la televisión. 9 3. Intervención farmacológica. Los medicamentos aprobados para manejar DM tipo 2 en niños y adolescentes son: a) Metformina: a dosis progresivas de 500 mg cada 12 h hasta una dosis máxima de 2 000 mg al día, dependiendo de la edad y peso corporal del paciente. b) Insulinoterápia: insulina basal combinada con metformina; si no se logran las metas de control debe cambiarse a sustitución de insulina basal con bolos prandiales de insulina acción rápida o análogos de acción ultrarrápida. Se han realizado estudios utilizando sulfonilureas (glimepirida, glibenclamida), pero aún no se han aprobado para su empleo en niños. 4) Educación diabetológica (véase lo señalado en DM tipo 1). METAS DE CONTROL 1. 2. 3. 4.

Glucosa de ayuno 100 mg/dL. Hemoglobina glucosilada menor de 7%. Triglicéridos menor de 100 mg/dL. Colesterol total menor de 150 mg/dL.

Cuadro 64–2. Recomendaciones calóricas en niños y adolescentes con diabetes mellitus tipo 2 Edad De recién nacido a un año de edad De 1 a 14 años de edad Adolescentes

Requerimientos calóricos 100 a 120 kcal/kg de peso 1 100 + 100 kcal/año de edad 40 a 50 kcal/kg de peso

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Es importante fijar metas individuales y recordar el riesgo de la hipoglucemia debido a la intervención farmacológica, de tal forma que las recomendación general es llevar los niveles de glucosa lo más cercano a lo normal, sin correr el riesgo de hipoglucemia innecesaria. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La DM2 es una enfermedad crónica, evolutiva, que en los años iniciales suele permanecer asintomática. Sin embargo puede originar complicaciones agudas y crónicas. Complicaciones agudas: la hipoglucemia es un complicación frecuente y suele ser secundaria al tratamiento farmacológico, de modo principal con la insulina. La cetoacidosis diabética es una complicación aguda poco frecuente, se presenta por deficiencia absoluta de insulina y por lo general es precipitada por factores que incrementan 9 la demanda de insulina. Requiere manejo hospitalario. Las complicaciones crónicas, se clasifican en:

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a) Microangiopatia diabética, nefropatía y retinopatía. b) Macroangiopatia diabética, cardiopatía isquemica, enfermedad cerebrovascular, insuficiencia arterial periférica. c) Neuropatía diabética. Son más frecuentes en adultos. Las evidencias actuales confirman que las complicaciones crónicas pueden prevenirse y retrasar su progresión mediante el control estricto de la glucosa. Se calcula que por cada 1% de reducción en lo niveles de hemoglobina glucosilada, se reducen el riesgo de presentar complicaciones crónicas entre 25 a 35%. Estas evidencias son la base para recomendar un control estricto de la glucosa en todos los pacientes. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Identificar a la población de alto riesgo para desarrollar DM2. Detección oportuna mediante medición de glucosa de ayuno. Efectuar CTGO en individuos con alta sospecha de padecer DM2. Los casos confirmados de DM2 deben enviarse al endocrinólogo para manejo integral. 5. En los casos en que se confirme prediabetes debe establecerse tratamiento no farmacológico (dieta y ejercicio), y mantener revisiones periódicas por tiempo indefinido y mediciones de glucosa ayuno cada 6 meses. 6. En la población con factores de riesgo, implementar medidas preventivas. 1. 2. 3. 4.

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65 Hipotiroidismo congénito Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Es la enfermedad resultante de una producción disminuida de hormonas tiroideas, lo que provoca insuficiencia para satisfacer las necesidades metabólicas, de crecimiento, desarrollo, maduración y funcionamiento de los diferentes sistemas orgánicos en los que dichas hormonas están involucradas y cuya causa se remonta siempre a eta- 9 pas anteriores al nacimiento.

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ETIOLOGÍA Hipotiroidismo primario. Éste es el origen más frecuente. El problema radica en la propia tiroides y existen tres grupos etiológicos: a) disgenesia tiroidea (agenesia, hipogenesia o ectopia); b) dishormonogénesis tiroidea, y c) destrucción tiroidea fetal. La prevalencia en México es de alrededor de 1:2 000 recién nacidos vivos. Hipotiroidismos secundario y terciario. El hipotiroidismo congénito hipotalamohipofisario es mucho menos frecuente. La prevalencia varía entre 1:50 000 a 1:150 000 en recién nacidos vivos. Causas maternas. Provocan hipotiroidismo primario transitorio e incluyen deficiencia materna de yodo, ingestión materna de bociógenos y enfermedad autoinmunitaria tiroidea materna. FISIOPATOLOGÍA Las hormonas producidas por la tiroides son la tiroxina (T4) y la triyodotironina (T3); esta última la forma activa, es producida de manera principal en tejidos periféricos a partir de T4. Su falta condiciona un mejor acoplamiento de la fosforilación oxidativa, mayor eficiencia en la producción de ATP y disminución de los procesos catabólicos y de producción de calor. Se acumulan mucopolisacáridos en los tejidos que retienen líquidos y causan edema a diferentes niveles. La maduración del sistema nervioso central, que sucede durante los tres primeros años de vida, es irrecuperable si no se da tratamiento de manera oportuna durante este tiempo; se ve deteriorada con fuerza ya que las hormonas promueven la mielinización, la reproducción neuronal y la

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proliferación de conexiones sinápticas. El crecimiento corporal se detiene como resultado de desequilibrio de los procesos energéticos y de la falla en la liberación de la hormona del crecimiento, en la que las hormonas tiroideas intervienen. De manera normal potencian los efectos de catecolaminas, por lo que disminuye el nivel de alerta del sistema nervioso central y la actividad cardiovascular, pudiendo llegar a la insuficiencia cardiaca. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Retardo en el crecimiento y en el desarrollo psicomotor, ictericia prolongada, anemia, estreñimiento, llanto disfónico, bradicardia, letargia, hipotermia, hipotonía muscular, piel gruesa y seca (mixedema), fontanela anterior amplia, facies edematosa y de facciones gruesas, macroglosia, 9 distensión abdominal, hernia umbilical. Si existe bocio, orienta a la posibilidad de error innato en la biosíntesis de hormonas tiroideas. Los datos que sugieren hipopituitarismo indican hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario, por ejemplo, hipoglucemia, micropene o criptorquidia y defectos de la línea media, así como alteraciones oculares diversas. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Lo más adecuado es que sea detectada desde el nacimiento para prevenir el daño a las capacidades del sistema nervioso central, y no esperar a la aparición de manifestaciones clínicas. No obstante habrá que recordar que un tamiz neonatal para hipotiroidismo negativo no descarta en su totalidad la enfermedad y que el hipotiroidismo puede adquirirse después del nacimiento, por lo que el médico siempre deberá estar pendiente de la vigilancia clínica. El tamiz neonatal para hipotiroidismo primario en busca de casos sospechosos, a través de la medición de hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en inglés Thyroid-stimulating hormona) se realiza en la actualidad ya en muchas partes del mundo, incluyendo México, aunque su generalización a toda la población y correcta implementación del programa no es aún en su totalidad satisfactoria. Puede tomarse sangre del cordón umbilical al momento del nacimiento, o sangre capilar del talón entre el día 2 y 4 de vida, como lo recomienda la Asociación Americana de Pediatría, aunque se tendrá presente que algunos pacientes, en especial prematuros o de bajo peso para su edad gestacional, pueden prolongar el descenso de TSH a niveles de adulto (menos de 5 μg/mL) hasta el día 3 a 5 de vida o aún más. El punto de corte en los niveles de TSH para considerar un

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caso sospechoso varía entre 15 a 30 μg/mL. En los casos sospechosos de inmediato habrá que aclarar el diagnóstico con la medición de T4. La medición aislada de TSH no detecta los casos de hipotiroidismo hipotálamo hipofisario. En hipotiroidismo primario, la T4 está disminuida y la TSH aumentada. En hipotiroidismos secundario y terciario ambas hormonas se hallan disminuidas. La detección de anticuerpos antitiroideos en el paciente y su madre, pueden orientar a hipotiroidismo transitorio del recién nacido por enfermedad materna tiroidea autoinmunitaria. La realización de gammagrama tiroideo por lo general no es necesaria en la etapa neonatal, además de tener dificultades técnicas para su realización y no rara vez arrojar resultados falsos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista clínico el hipotiroidismo franco puede compartir algunas características con el síndrome de Beckwith-Wiedemann o aun con el síndrome de Down, pero éstos pueden ser identificados con facilidad por el resto de sus características, aunque en casos de duda deberán determinarse niveles séricos de hormonas tiroideas.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN No se requiere hospitalización, a excepción de hipotiroidismo avanzado con mixedema, hipotermia o insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO Lo más indicado es que deba iniciarse al confirmar el diagnóstico después de la sospecha clínica o por tamiz neonatal. No obstante en muchos sitios, el lapso entre la sospecha y la confirmación es de días o semanas, por lo que el tratamiento se inicia de inmediato ante la sospecha y después de tomar las muestras de laboratorio para determinación de TSH y T4. De acuerdo con el consenso de The American Academy of Pediatrics, The American Thyroid Association y The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, el fármaco de elección para el tratamiento sustitutivo es la levotiroxina, recomendándose una dosis inicial de 10 a 15 μg/kg de peso corporal, una vez al día por vía oral. De modo posterior deberá monitorizarse al paciente en 2 a 4 semanas después del inicio del tratamiento; cada 1 a 2 meses los siguientes 6 meses; cada 3 a 4 meses entre los 6 meses y los 3 años y cada 6 a 12 meses de los 3 años hasta el fin del crecimiento. La dosis se ajus-

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tará en cada visita de acuerdo a los niveles de T4, para mantenerlos en la mitad superior del rango de referencia durante los tres primeros años de vida (cuadros 65–1 y 65–2) En todos los casos de hipotiroidismo permanente el tratamiento sustitutivo es de por vida. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El inicio del tratamiento en las dos primeras semanas de vida determina que no exista daño en el desarrollo cognitivo en la mayoría de los casos. De lo contrario ocurrirá maduración deficiente del sistema nervioso central, con todo un espectro que puede ir desde trastornos mínimos de la atención, dificultades para los movimientos finos y exactos y trastornos auditivos, hasta el retraso mental severo, depen9 diendo de la severidad del hipotiroidismo y del momento del inicio del tratamiento. Además existe detención del crecimiento con posibilidad de talla baja final y pubertad retrasada o precoz. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA La vigilancia deberá hacerla los tres primeros años de vida el endocrinólogo pediatra como se comentó en el apartado de tratamiento. Después podría encargarse el pediatra. Si hubo duda en el diagnóstico, el tratamiento puede suspenderse por dos a tres semanas después de los tres años de edad, medir hormonas tiroideas y aclarar la situación. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO No olvidar nunca realizar tamizaje para hipotiroidismo congénito a todo recién nacido. Cuadro 65–1 Niveles séricos de T4 total Masculino

Femenino

Hormona

Edad

Promedio

Rango

Promedio

Rango

T4 nmol/L

1 a 11 meses

122

82 a 162

120

79 a 161

1 a 5 años

120

79 a 160

116

75 a 158

6 a 10 años

115

75 a 154

111

63 a 147

11 a 15 años

109

69 a 149

106

58 a 142

16 a 20 años

104

64 a 144

99

68 a 142

Tomado de Zurakowski D et al,. Clin Chem 1999;45:1087.

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Cuadro 65–2. Niveles séricos de T4 libre Hormona T4 Libre pmol/L

Masculino y femenino Edad Promedio 1 a 11 meses 19.5 1 a 5 años 18.4 6 a 10 años 16.9 11 a 15 años 15.5 16 a 20 años 14.1

Rango 9.5 a 39.5 9.0 a 37.2 8.3 a 34.1 7.6 a 31.5 7.0 a 28.7

Tomado de Zurakowski D et al.,Clin Chem 1999;45:1087.

Se enviará al endocrinólogo pediatra de inmediato todo caso sospechoso o confirmado de hipotiroidismo congénito. Se puede dar de alta del área de pediatría al cumplir los 18 años de edad cuando se envía para seguir el control a un servicio de endo- 9 crinología para adultos o al internista. No debe suspenderse la medicación bajo ningún motivo.

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REFERENCIAS American Academy of pediatrics. Update of Newborn Screening and Therapy for Congenital Hypothyroidism. Pediatrics 2006;117:2290-2303. Aronson R, Ehrllch RM, Balley JD, Rovet JF: Growth In children with congenital hypothyroidism detected by neonatal screening. J Pediatr 1990; 116:133. Fisher DA: Management of congenital hypothyroidism. J Clin Endocrinol Metab 1991;72:523. Instituto Mexicano del Seguro Social. Atención Integral del Hipotiroidismo Congénito. Guía Técnica, 2002. Van G, Polak M: Thyroid disorders in infancy. In Lifshitz F: Pediatric Endocrinology. 5th ed. New York, 2007. Zwrakowski D, Di Canzio J, Majzoub J: Pediatric reference intervals for serum thyroxine, tri-iodothyronine, thyrotropin and free thyroxine. Clin Chem 1999;45:1087-1091.

Sitios en Internet http://www.thyroidmanager.org http://www.tiroides.net

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66 Hipertiroidismo René Ocampo Campos

CONCEPTO También denominado como enfermedad de Graves o bocio difuso tóxico, se caracteriza por la tríada de bocio, hiperfunción tiroidea y oftalmopatía. Raro en la infancia y en la etapa preescolar, incrementa su frecuencia en la etapa escolar y alcanza su máxima frecuencia 9 en la adolescencia. Hay un claro predominio del sexo femenino en una proporción de hasta 7:1. ETIOLOGÍA Es una enfermedad autoinmunitaria. Las infecciones por Yersinia, Helicobacter pylori o algunos retrovirus, pueden desencadenar la autoinmunidad en el huésped a nivel genético susceptible. También la pueden desencadenar el estrés crónico o agudo, al igual que el exceso de yodo administrado por cualquier vía. La participación genética, se hace evidente, en primer lugar, por la gran preponderancia del sexo femenino, así como por la mayor frecuencia de ciertos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad en los sujetos que padecen esta enfermedad: HLA A1, B8, DR3, DRB1 0301 (HLA; por sus siglas en inglés, human lymphocyte antigen). Así, el sistema inmunitario inicia la producción de autoanticuerpos que estimulan el crecimiento (bocio) y la hiperfunción de la glándula tiroides (hipertiroidismo). A nivel de las cavidades orbitarias, aunque no en todos los casos, también hay manifestaciones de autoinmunidad que desencadenan acumulación de mucopolisacáridos y células inflamatorias que en conjunto, provocan la proptosis ocular (exoftalmos). FISIOPATOLOGÍA Los autoanticuerpos (inmunoglobulinas) mencionados, ligan al receptor de la hormona estimulante de la tiroides (TSH por sus siglas en inglés), en la célula tiroidea; provocan bocio así como síntesis y liberación exagerada de hormonas tiroideas a la circulación, sin la regulación fisiológica.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Son la consecuencia del exceso de hormonas tiroideas (tiroxina y triyodotironina) en la circulación. El paciente se manifiesta con nerviosismo, inquieto, hiperactivo, lábil a nivel emocional e irritable. Suele tener pérdida de peso corporal, a pesar de ingerir cantidad suficiente y a veces exagerada de alimentos. También expresa incremento en el número de evacuaciones intestinales, en ocasiones con heces fecales semilíquidas, intolerancia al calor, sudoración exagerada y temblor digital fino, así como palpitaciones estando en reposo. A la exploración física se corrobora la presencia de bocio (a menudo con thrill y soplo sistólico), precordio hiperdinámico, taquicardia, presión del pulso ensanchada por franca hipertensión arterial sistólica, temblor fino de las manos, hiperreflexia osteotendinosa y de existir proptosis 9 ocular (exoftalmos), el diagnóstico clínico es fácil de establecer. Rara vez, sobre todo en población pediátrica, puede haber casos graves de hipertiroidismo (tormenta tiroidea).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Obtener una muestra de sangre a cualquier hora del día. Habrá incremento de tiroxina (T4) por encima de 12 μg/dL y de triyodotironina (T3) superior a 160 ng/dL. La TSH, por el contrario, está muy baja o indetectable. No es indispensable, pero en caso de solicitar un gammagrama (centellograma) de la glándula tiroides, se demostrará la presencia del bocio difuso e hipercaptación del material radiactivo. Con estos hallazgos, no se considera necesario practicar estudio ultrasonográfico tiroideo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los niños con bocio difuso sin disfunción tiroidea pueden tener, además, déficit de atención, hiperactividad, nerviosismo, delgadez, pero sin datos de taquicardia ni hiperactividad simpática (diaforesis, temblor fino de los dedos de las manos, entre otros datos), ni tampoco exoftalmos. Algunos de estos niños pueden tener resistencia periférica a hormonas tiroideas, sin hipertiroidismo. La tiroiditis autoinmune crónica (enfermedad de Hashimoto) puede cursar con bocio e hipertiroidismo, pero la consistencia de la glándula tiende a estar muy aumentada y por lo regular no hay manifestaciones oculares. Cuando hay bocio uni o multinodular asociado a hipertiroidismo, la palpación de la glándula, la ausencia de exoftalmos, así como el gammagrama tiroideo permiten aclarar el diagnóstico definitivo.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Excepto en casos de tormenta tiroidea, que requieren hospitalización en área de cuidados intensivos, o bien cuando el paciente va a ser sometido a tiroidectomía, los pacientes con enfermedad de Graves, pueden ser atendidos por el especialista en la consulta externa. TRATAMIENTO Se administran de 15 a 30 mg diarios de metimazol (bloquea la síntesis de hormonas tiroideas), repartidos en dos administraciones por vía oral, cada 12 h. Rara vez es necesario sobrepasar esa dosis. Es útil añadir al tratamiento inicial un β-bloqueador adrenérgico (propranolol) a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, repartida en tres administraciones por 9 vía oral cada 8 h. Una vez logrado el eutiroidismo inducido en forma farmacológica por el metimazol (por lo habitual en un lapso de 6 a 8 semanas), el propranolol se suspende de forma lenta en el lapso de una semana, pudiendo reducir la dosis de metimazol a una cantidad mínima (5 a 10 mg/día), o bien mantener una dosis relativa alta del antitiroideo (15 a 20 mg/día) y añadir al tratamiento levotiroxina (50 a 100 μg/día) en una sola administración en ayunas. Ya sea con dosis bajas de metimazol solo, o con la combinación de metimazol más levotiroxina, el tratamiento médico se prolonga durante 18 a 24 meses con la esperanza de que, en este lapso, desaparezcan en forma espontánea los autoanticuerpos estimulantes de la función tiroidea y se produzca la remisión definitiva del hipertiroidismo, lo cual por desgracia no es muy frecuente, por lo que será necesario recomendar otro ciclo terapéutico prolongado con metimazol, o bien enviar al paciente a medicina nuclear, para administrar una dosis terapéutica de yodo radiactivo que sí garantiza una tasa alta de efectividad en la inducción de remisión definitiva del hipertiroidismo, pero a expensas de provocar hipotiroidismo que debe ser tratado de inmediato. Al programarse la dosis terapéutica con yodo radiactivo, debe suspenderse durante 7 a 10 días el metimazol, y en su lugar, se recomienda administrar propranolol durante 6 a 8 semanas hasta que sobrevenga la remisión definitiva del hipertiroidismo. Si el paciente no coopera en el tratamiento médico con metimazol, y la familia no acepta la opción terapéutica con yodo radiactivo, el paciente será enviado con el cirujano para ser sometido a tiroidectomía casi total, cuidando de no extirpar las glándulas paratiroides y lesionar al nervio laríngeo recurrente. Sin suspender el tratamiento con metimazol, 8 días antes de la cirugía, el paciente debe recibir gotas de solución yodo-yodurada (solución de Lugol), para disminuir la vascularidad de la glándula y el sangrado transoperatorio. La cirugía recomendada, al igual que el

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radioyodo, tiene una tasa alta de efectividad para inducir remisión definitiva y tiene tasas comparables para provocar hipotiroidismo. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Con cualquier opción terapéutica, la complicación más frecuente es el hipotiroidismo que debe tratarse de inmediato con dosis fisiológica de levotiroxina. En pacientes con intervención quirúrgica, la disfonía provocada por la lesión del nervio laríngeo recurrente deberá ser atendida con rehabilitación por parte del servicio de foniatría. En casos de hipoparatiroidismo posquirúrgico, el endocrinólogo pediatra iniciará tratamiento médico con suplementos de calcio y vitamina D, y al igual que para el hipotiroidismo, ejercerá vigilancia permanente 9 a través de la consulta externa. NIVELES DE ATENCIÓN

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Médico general Sospechar el diagnóstico clínico y su envío al pediatra. Deberá atender cualquier enfermedad intercurrente en forma oportuna y específica, sin suspender el tratamiento del especialista de tercer nivel. De haber complicaciones, una vez instalado el tratamiento por el endocrinólogo pediatra, deberá vigilar el apego del paciente a esas indicaciones. Médico pediatra Corroborará la sospecha clínica de hipertiroidismo y podrá solicitar las determinaciones en sangre de T3, T4 y TSH para el envío del paciente al endocrinólogo pediatra. Endocrinólogo pediatra Corroborará el diagnóstico de enfermedad de Graves, estableciendo un diagnóstico diferencial cuidadoso con la solicitud de diversos auxiliares diagnósticos. Seleccionará la opción terapéutica idónea, vigilará su cumplimiento y cambiará el tratamiento cuando no se logren las metas trazadas. De presentarse complicaciones provocadas por el tratamiento, además de su identificación inmediata, iniciará tratamiento específico corroborando la resolución de dichas complicaciones. La vigilancia a largo plazo podrá ejercerla con el auxilio del médico general y del pediatra.

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REFERENCIAS Barrio R: Graves’ disease in children and adolescents: response to long-term treatment. Acta Paediatr 2005;94:1583-1589. Ocampo-Campos R: Enfermedad de Graves-Basedow. En: Martínez R, (ed.) La salud del niño y del adolescente, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005:1367-1373. Rivkees SA: An optimal treatment for pediatric Graves’ disease is radioiodine. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:797-800.

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Obesidad Enrique Romero Velarde y Edgar M. Vásquez Garibay

CONCEPTO Enfermedad compleja, crónica y multifactorial que se caracteriza por la acumulación excesiva de tejido adiposo. Para uso clínico, en mayores de dos años de edad, un índice de masa corporal (peso [kg]/talla [m2]) > percentil 95 para la edad y sexo se considerará obesidad; si se encuentra entre el percentil 85 y 95 se considerará como sobrepeso (véase apéndice. Indice de masa corporal). En México, la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición (ENSANUT) 2006 reportó que la prevalencia combinada de sobrepeso y obesidad en niños de 5 a 11 años es de 26% a escala nacional. ETIOLOGÍA La etiología es multifactorial. Además de la carga genética de cada individuo, variables como estilo de vida sedentario y mayor consumo de energía en la dieta son los factores principales que explican la obesidad. Un desequilibrio crónico entre ingestión y gasto energético de apenas 1% puede producir una acumulación excesiva de grasa. Existen varios factores de riesgo para su desarrollo, uno de los más importantes es el antecedente familiar de obesidad. FISIOPATOLOGÍA El desequilibrio entre la ingestión y gasto de energía ocasiona la acumulación excesiva de tejido adiposo. En niños, este desequilibrio

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podría ser más importante en etapas críticas del desarrollo y diferenciación de tejido adiposo como el tercer trimestre de la gestación, la etapa lactante, el inicio de la etapa escolar (rebote de adiposidad) y la pubertad. El exceso de tejido adiposo (en particular el abdominal) se relaciona con resistencia a la insulina y síndrome metabólico. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Se relacionan con el exceso de tejido adiposo que presentan niños y adolescentes con obesidad. La distribución puede ser de predominio troncal, incluyendo el abdomen (androide) y con menor frecuencia de predominio en las caderas (ginecoide). Por lo general la estatura es superior a sus pares de la misma edad. Es necesario identificar manifestaciones que sugieran complicaciones como cefalea, acantosis 9 nigricans, fatiga fácil, disnea, dolor abdominal, dolor en extremidades. Se recomienda la medición rutinaria de la presión arterial ya que con frecuencia se encuentra por arriba de las cifras consideradas como normales (hasta 20% de niños con obesidad).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La evaluación inicial incluye la determinación de glucosa e insulina pre y posprandial, con el propósito de identificar hiperglucemia, hiperinsulinemia y/o resistencia a la insulina; con este propósito se recomienda utilizar el HOMA (del inglés, Homeostasis Model Assessment) que resulta de la siguiente ecuación: Insulina en ayuno (µU/mL) x glucosa en ayuno (mg/dL) 405

Si el resultado es superior a 2.5 se puede considerar la presencia de resistencia a la insulina. Además, perfil de lípidos para determinar la presencia de dislipidemia que se ha reportado hasta en 30% de niños y adolescentes con obesidad. De acuerdo con cada caso y a la sospecha de complicaciones se solicitarán pruebas de laboratorio o gabinete complementarias. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La presencia de talla baja o retraso en el desarrollo psicomotor sugiere la posibilidad de obesidad endógena; así como la presencia de características propias de algún trastorno genético que se relacione con obesidad (p. ej., síndrome de Prader Willi).

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(Sección 9)

TRATAMIENTO Además de consumir una alimentación saludable, se recomienda disminuir la ingestión de alimentos de densidad energética elevada, de grasas y azúcares simples, evitar el consumo de productos chatarra y refrescos embotellados, y disminuir el tamaño de las porciones en caso necesario. La práctica continua de ejercicio en combinación con el manejo dietético en el tratamiento de niños y adolescentes con obesidad se considera benéfica y se relaciona con mejores resultados en el control del peso corporal a largo plazo. Se recomienda disminuir el tiempo de permanencia frente al televisor ya que se ha mostrado mejoría en el índice de masa corporal (IMC). En muchos casos de niños con obesidad de 2 a 7 años, el mantenimiento del peso corporal acompañado del incremento esperado de talla para la edad, redu9 cirá de manera gradual el IMC a límites deseables. Reducir el peso corporal se considera necesario en niños mayores de 7 años o en aquellos que presentan complicaciones asociadas con obesidad. La reducción debe ser gradual, estableciendo metas factibles con el niño y sus padres. Lo ideal, es el manejo multidisciplinario con la participación del pediatra, nutriólogo, endocrinólogo, psicólogo, especialista en medicina deportiva y trabajo social. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La obesidad es una enfermedad crónica que requiere de seguimiento a largo plazo con el propósito de vigilar el crecimiento de los niños, los cambios en el IMC así como reforzar los aspectos relacionados con una alimentación y actividad física saludables. Se han descrito diferentes complicaciones de la obesidad en niños, entre ellas destacan las metabólicas (hiperglucemia, hiperinsulinemia, resistencia a la insulina, dislipidemia), psicológicas (baja autoestima, ansiedad, depresión), hipertensión arterial y otras menos comunes como problemas respiratorios, apnea del sueño, seudotumor cerebri, trastornos ortopédicos o hígado graso. RECOMENDACIONES La participación activa de la familia para mantener una supervisión y apoyo continuo hacia el niño y motivación de hábitos saludables de vida. La escuela debe fomentar actividades físicas efectivas y dar apoyo a los niños con programas de educación nutricional y alimentaria. El pediatra, el médico familiar y el médico general tienen la obligación de realizar medidas efectivas de prevención de la obesidad y de participar en la identificación temprana del problema.

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REFERENCIAS Daniels SR et al.: Overweight in children and adolescents: pathopysiology, consequences, prevention and treatment. Circulation 2005;111:19992012. Olaiz-Fernández G et al.: Encuesta nacional de salud y nutrición 2006. Cuernavaca, México: Instituto Nacional de Salud Pública, México 2006. Romero-Velarde E et al.: Factores de riesgo de dislipidemia en niños y adolescentes con obesidad. Salud Pública Mex 2007;49:105-110. Vásquez-Garibay EM et al.: Guía clinica para el diagnóstico, tratamiento y prevención del sobrepeso y obesidad en pediatría. Rev Med IMSS 2007; 45:173-186.

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68 Pubertad temprana René Ocampo Campos

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CONCEPTO Desarrollo prematuro (antes de los ocho años de edad en niñas y nueve en niños) de los caracteres sexuales secundarios, acordes al sexo genético y causado por la activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gónadas (HHG). CAUSAS La activación prematura del eje HHG puede ser secundaria a tumores (hamartomas hipotalámicos, astrocitomas, pinealomas, entre otras), procesos infiltrativos, infecciosos, malformaciones congénitas o traumatismos del sistema nervioso central (SNC), o bien ser idiopática, que es más frecuente en niñas, en quienes alcanza 90 a 95% de los casos. Al producirse el incremento de la hormona liberadora de gonadotropinas hipofisarias (GnRH), se estimulan los gonadotropocitos hipofisarios, produciendo a su vez incremento de los valores de hormona luteinizante (LH) y foliculostimulante (FSH), que dan lugar a que el ovario o el testículo incrementen la producción de hormonas sexuales, lo cual genera desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (CSS).

302 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

DIAGNÓSTICO Clínico Aparición, antes de los ocho años de edad en niñas y de nueve años en niños, de los CSS en una secuencia similar a la que se lleva a cabo durante la pubertad fisiológica. En niñas, hay desarrollo mamario, vello púbico, axilar, y acumulación de grasa en caderas; en casos avanzados, sangrados endometriales transvaginales cíclicos aunque casi siempre irregulares; puede ocurrir ovulación. En niños, se presenta crecimiento paulatino de los testículos con elongación y segmentación del escroto que adquiere aspecto “arrugado”, crecimiento peneano, del vello púbico y axilar; en algunos suje9 tos, facial; también ocurren acné, voz grave y crecimiento de las masas musculares, así como ensanchamiento de la cintura escapular. La maduración de la espermatogénesis genera fertilidad potencial. En ambos sexos, se incrementa la velocidad de crecimiento, lo que genera talla alta. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Niños con testosterona total mayor de 20 ng/dL. Niñas con estradiol mayor de 10 a 15 pg/mL, LH basal mayor a 4 mUI/mL y FSH basal puede permanecer en valores infantiles normales en ambos sexos. La prueba de estimulación con GnRH en carga rápida vía IV aguda, midiendo los valores basales y posestimulación de LH y FSH, muestra elevación LH de cinco a siete veces sobre la basal, casi siempre por encima de 6.0 mUI/mL y FSH de dos a tres veces por encima de la basal (relación LH/FSH mayor de 0.7). ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles. Tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple y contrastada, que confirma o descarta tumor de SNC. Edad ósea radiológica acelerada. Exámenes opcionales. Imágenes por resonancia magnética de cráneo y ecosonograma pélvico. Examen histológico de la lesión tumoral extirpada, siempre que sea posible obtenerlo, será útil para confirmar el diagnóstico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En niñas han de descartarse tumores ováricos. En niños coriocarcionomas productores de gonadotropinas coriónicas (intracraneales,

Endocrinología • 303

mediastinales, hepáticos, entre otros), tumores testiculares, y el síndrome de testotoxicosis familiar. En ambos sexos, el hipotiroidismo congénito o adquirido de poca severidad clínica que impide su reconocimiento oportuno, la hiperplasia suprarrenal congénita, el síndrome de McCune-Albright, caracterizado por la tríada de precocidad sexual, displasia fibrosa mono o poliostótica y manchas cutáneas “café con leche”, tumores suprarrenales funcionantes, enfermedad de Cushing, y la exposición iatrogénica o accidental a productos hormonales (comida, fármacos, cosméticos). La telarquía y la menarquía prematuras evolucionan con velocidad de crecimiento, valores hormonales y edad ósea normales congruentes con la cronológica. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para efectuar la prueba de estimulación con la hormona estimuladora de las gonadotropinas hipofisarias (GnRH) o bien para efectuar algún procedimiento quirúrgico. TRATAMIENTO

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Médico Agonistas de GnRH: el acetato de leuprolida (ámpulas de 3.75 mg), del cual se aplican 90 a 150 μg/kg de peso IM cada 28 días; la administración permanente e ininterrumpida de este fármaco provoca desensibilización de los receptores de los gonadotrofocitos y, por tanto, bloqueo de la secreción de LH y FSH. El tratamiento debe mantenerse hasta la edad en que de modo normal se presenta la pubertad, a los 11 años de edad cronológica en niñas y 12 años en niños. Quirúrgico En tumores cerebrales, se lleva a cabo extirpación quirúrgica, y radioterapia según sea el caso. Por lo regular, los hamartomas hipotalámicos tienen localización inaccesible y muestran crecimiento lento o nulo. Sólo en caso de complicaciones (crisis convulsivas, entre otras) podría intentarse su extirpación con radiaciones gamma. EVOLUCIÓN • Sin tratamiento ocurre osificación prematura de discos de crecimiento, con el acortamiento en la talla final y en la pubertad precoz secundaria a tumores del SNC, la propia del crecimiento tumoral.

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(Sección 9)

• Con tratamiento hay regresión paulatina o estabilización de CSS prematuros, y se impide cierre prematuro de discos de crecimiento para obtener talla final acorde a la talla familiar. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar respuesta al tratamiento. Tratar complicaciones. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Cuando se sospecha pubertad precoz.

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RECOMENDACIONES PARA EL MEDICO DE PRIMER CONTACTO Vigilar que se cumpla el tratamiento. Detectar las complicaciones de manera oportuna. REFERENCIAS Ocampo-Campos R: Trastornos de la Pubertad. Pubertad precoz. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005;1334-1338. Rosenfield RL: Precocious puberty. En Sperling MA, Editor. Pediatric endocrinology. 2nd ed., Philadelphia, 2002;483-490. Styne DM: The testis: disorders of sexual differentiation and puberty. En: Sperling MA (ed.) Pediatric endocrinology. 2nd ed., Philadelphia: Saunders, 2002;607-614. Tanaka T: A large multicenter study with long term follow-up confirms that treatment of children with central precocious puberty with GnRH analogs improves final height and does not impair recovery of gonadal function. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:1371-1378.

Capítulo

69

Síndrome de Wiedemann-Beckwith Roberto Martínez y Martinez

CONCEPTO El síndrome de Wiedemann-Beckwith (W-B) es un síndrome (W-B) de sobrecrecimiento dismorfológico, de etiología genética, también se le conoce como Síndrome de Beckwith-Wiedemann o EMG, debido

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Endocrinología • 305

a la tríada sobresaliente: exónfalo-macroglosia-gigantismo; además se caracteriza por hipoplasia medio facial, nevus flammeus capilar frontal, surcos y fosetas en pabellones auriculares, visceromegalia, citomegalia de la corteza suprarrenal y de múltiples tejidos; es menos frecuente pero de trascendencia: hipoglucemia neonatal, prematurez, tumores sólidos embrionarios, hemihipertrofia corporal parcial o total y retraso mental. Se presenta 1:13 000 nacimientos. Su génesis está relacionada a la expresión anormal de los genes localizados en el cromosoma 11p15.5; su transmisión es con carácter autosómico dominante, con heterogeneidad genética, penetrancia incompleta y expresividad variable. La alteración de la región 11p15.5, (brazo corto, banda 15 del cromosoma 11) donde residen genes (IGF-2, H19, LIT1 y p57), importantes en el crecimiento, multiplicación celular, predisposición a cáncer, entre otros; obedece a mecanismos diversos: duplicaciones, 9 translocaciones, inversiones, deleciones, disomía uniparental, impronta, y otros; procesos difíciles de explicar y entender, que además están fuera del objetivo de este manual. Estos rearreglos cromosómicos y modificaciones del DNA y RNA son los que permiten diferir el cuadro clínico, incluyendo la presentación de ser esporádicos (90%) o casos familiares (10%). Al momento se han descrito a través del análisis cromosómico, DNA y RNA, 12 grupos genéticos y epigenéticos (ambiente), situación muy distante de realizarse en nuestro medio. El cuadro clínico y sus frecuencias se observan en la figura 69–1 y el cuadro 69–1, donde se muestra la experiencia del autor, la más extensa (individual) a nivel internacional. En la mayor parte de los tejidos, hay hiperplasia e hipertrofia celular que genera visceromegalia, sobrepeso y talla aumentada sin llegar a ser “gigante” (en la serie de 39 pacientes del autor, peso y talla en promedio estuvieron entre los percentiles 60 y 70). Cuando la multiplicación celular se circunscribe, ésta da lugar a hemihipertrofia corporal completa o regional; si la hiperplasia es exagerada y sin control, origina formación de tumores (nefroblastoma, adenocarcinoma suprarrenal, hepatoma, y otros). La multiplicación exagerada de las células pancreáticas, ocasiona hiperinsulinismo e hipoglucemia concomitante que sin tratamiento adecuado es capaz de deteriorar al SNC o producir la muerte. El retraso mental (quizá 7%) puede tener esta explicación o bien presentarse por complicaciones de la prematurez o por alteraciones cromosómicas. DIAGNÓSTICO La clínica sigue siendo el arma más poderosa, para la sospecha o integración diagnóstica. El examen minucioso de los padres y hermanos

306 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Sección 9)

B

9

C

D

Figura 69–1. A) Telecanto, puente nasal plano, macroglosia; B) Surcos de manera principal en el lóbulo; C) Macrosomía, hemihipertrofia izquierda; D) Onfalocele gigante.

del caso índice es obligado. En forma práctica padres y hermanos indemnes, el caso se puede tomar como esporádico (mutación línea germinal o somática) y traduce que la recurrencia no se presentará en el matrimonio o en la descendencia del afectado, sin embargo es conveniente ofrecer 5% de riesgo en forma inicial. Si hay manifestaciones de W-B en alguno de los progenitores o en hermanos del caso índice, se toma como familiar, con el riesgo de 50% de recurrencia. Los estudios citogenéticos (FISH y alta resolución de bandas en 11p15), más el análisis molecular de DNA y RNA en el paciente y sus padres, nos ofrecen ahora una gran ayuda para poder asesorar riesgos en forma más fidedigna (consultar a un genetista). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El cuadro clínico florido no lo requiere. Otras entidades como el síndrome de Costello, Simpson-Gollabi, Perlman; tenerlas presentes. TRATAMIENTO Si se confirma prenatal (polihidramnios, prematurez, onfalocele, historia familiar, entre otros), preparar el equipo para programar cesárea y actuar de acuerdo al cuadro clínico.

Endocrinología • 307

Cuadro 69–1. Principales signos clínicos en el síndrome de Wiedemann-Beckwith. Comparación con otras series de la literatura

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Martínez y cols. n % Sexo Masculino Femenino Casos familiares (dos familias) Prematuro Polihidramnios Hipoglucemia Macroglosia Microcefalia al nacimiento Occipucio 16/36 prominente Hipoplasia medio facial Nevus flammeus Surcos/fosetas Macrostomía Eventración diafragmática Hernia umbilical Diastasis de rectos Onfalocele Criptorquidia Piernas incurvadas Hemihipertrofia Tumores Hemihipertrofia y tumor

Casos reportados n %

Total n

%

24/39 15/39 6/39

61.5 38.5 15.4

106/206+ 100/206+

51.5 48.5

130/245 115/245

53.1 46.9

11/38 18/34 12/35 37/39 0/19

28.9 52.9 34.3 94.9 0

13/51++* 23/45+ 92/158+* 225/230+*

25.5 51.1 58.2 97.8

24/89 41/79 104/193 262/269

27.0 51.9 53.9 97.4

36.1

39/54+

72.2

52.90

57.8

35/38

92.1

52/64+

81.3

87/102

85.3

25/38 29/39 19/38 2/22

65.8 74.4 50.0 9.1

64/126+* 96/160+*

50.8 60.0

89/164 125/199

54.3 62.8

18/39 11/39 16/39 10/24 22/33 7/39 2/39 1/2

46.2 28.2 41.0 41.7 66.7 19.7 5.1 50.0

37/75+ 14/42+ 165/224+* 0/6++

49.3 33.3 73.7 0

55/114 25/81 181/263 10/30

48.2 30.9 68.8 33.3

67/475 36/477 18/37

14.1 7.5 48.6

60/436++*o 13.8 34/438++*o 7.8 17/35++*o 48.6

+ Pettenati y col: Su serie y 226 casos reportados. Hum genet 1982;74:134-154. ++ Pettenati y col: Sus 22 casos. * McManamny y col: Sus 30 casos. Plast Reconstr Surg 1985;75:170-176. o Wiedemann: Datos de 388 casos reportados. Eur J Pedartr 1983;141:129.

Al nacimiento: precisar glucemia c/6 h en los primeros tres días, si es debajo de 47 mg/dL, ofrecer solución glucosada a 10% (no bolos); si no hay buena respuesta considerar: diazóxido, glucagón, corticoesteroides. Si hay onfalocele, consulta a cirugía.

9

308 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

Si hay macroglosia importante, consulta a cirugía buco-dentomaxilar. Pedir ultrasonografía abdominal, para detectar la conformación de riñón, hígado, suprarrenal, otros.

SEGUIMIENTO Lo principal es la detección temprana de tumoración embrionaria sólida. El riesgo global es de 7%, sobre todo en los primeros años. El indicador clínico más sobresaliente es la presencia de hemihipertrofia completa o parcial ya que al presentarla, el riesgo aumenta a 50%, el tumor más frecuente es el de riñón, suprarrenal, hígado y otros. 9

• Ecosonograma abdominal cada 3 meses hasta los 3 años, cada 6 meses hasta los 6 años y después cada año hasta el cese de la talla. • Marcadores bioquímicos tumorales (oncología). • Consulta periódica al pediatra para revisión general y detección de anormalidades. • Examen de orina. • Pruebas psicométricas. • Alineación dentaria. • Esfera social. EGRESO HOSPITALARIO Paciente estable sin riesgo para la vida. MANEJO EN CONSULTA Véase seguimiento. ENVÍO AL ESPECIALISTA Al sospechar diagnóstico. Intervención dependiendo del área afectada. RECOMENDACIÓN PARA EL PRIMER NIVEL Contribuir a la detección temprana y apoyo al tratamiento y sugerencias del especialista. REFERENCIAS Cohen Jr MM, Neri G, Weksberg R: Beckwith-Wiedemann syndrome. En: Overgrowth syndromes. New York: Oxford University Press: 2002,11-32.

Endocrinología • 309

Lapunzina Badía P, del Campo Casanelles M, Delicado Navarro A, Fernandez Toral J et al.: Guía clínica para el seguimiento de pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann. An Pediatr(Barc) 2006;64:252-259. Martínez y Martínez R, Martínez Carboney R, Ocampo Campos R, Rivera H et al.: Wiedemann-Beckwith síndrome: clinical, cytogenetical and radiological observations in 39 new cases. Genet Couns 1992;3:67. McManamny DS, Barnett JS: Macroglossia as a presentation of the Beckwith-Wiedemann syndrome. Plast Reconstr Surg 1985;75:170-176. Pettenatti MJ, Jaines JL, Higgins RR, Wappner RS et al.: Wiedemann-Beckwith syndrome: presentation of clinical and cytogenetic data on 22 new cases and review of the literature. Hum Genet 1986;74:143-154. Wiedemann HR: Tumors and hemihypertrophy associated with BeckwithWiedemann syndrome. Eur J Pediatr 1983;141:129.

Capítulo

70

Trastornos de la diferenciación sexual

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Jorge Román Corona Rivera, Liuba Marina Aguirre Salas, Jorge Acosta León y Eloy N. López Marure

Cuando al nacimiento no es posible definir un sexo de asignación debido a la presencia de ambigüedad de genitales, se está frente a un trastorno de la diferenciación sexual (TDS). Los TDS representan una alteración en la secuencia de eventos de la diferenciación sexual, e incluyen: 1) TDS a nivel del sexo cromosómico (alteraciones numéricas y estructurales de gonosomas); 2) TDS a nivel del sexo gonadal (p. ej., disgenesias gonadales, hermafroditismo, síndromes de reabsorción ovárica o testicular), y 3) TDS a nivel del sexo fenotípico: a) entidades con sexo cromosómico, gonadal y fenotípico interno masculino (derivados Wolffianos), pero con feminización de genitales externos, denominados como seudohermafrotismos masculinos (p. ej., síndrome de feminización testicular, deficiencia de 5α-reductasa), y b) entidades con sexo cromosómico, gonadal y fenotípico interno femenino (derivados Müllerianos) con masculinización de genitales externos o seudohermafroditismos femeninos (SHF). La principal causa de genitales ambiguos en el recién nacido (RN) es la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) y a continuación se va a referir esta entidad arquetípica de los TDS. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA La HSC es una familia de errores innatos del metabolismo producidos por mutaciones autosómicorecesivas en las enzimas que par-

9

310 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

ticipan en la biosíntesis de esteroides suprarrenales. Existen dos presentaciones clínicas: 1) HSC clásica, con dos variedades: a) virilizante simple, manifestada por SHF (33%) y b) perdedora de sal (67%), manifestada por SHF y deshidratación por hipoaldosteronismo; 2) HSC no clásicas, que incluyen formas leves o con edad de inicio tardío, caracterizadas por signos de androgenización. La incidencia mundial de HSC es de 1:15 000 RN. ETIOLOGÍA La deficiencia de la enzima 21α-hidroxilasa o CYP21 (CYP por ser proteínas citocromo p450) producen más de 90% de las HSC y la de 11β-hidroxilasa (CYP11), 5 a 8%. El gen CYP21 está localizado en 9 6p21.3, contiguo a los genes que codifican las proteínas el sistema de antígenos leucocitarios humanos (sistema HLA). FISIOPATOLOGÍA La deficiencia de la enzima 21α-hidroxilasa ocasiona deficiencia de cortisol y aldosterona con acumulación anormal de su substrato, la 17-hidroxiprogesterona, la cuál es desviada para la síntesis de andrógenos por acción de la 17,20 desmolasa y que producen el SHF en los productos femeninos (figura 70–1). El hipocorticismo provoca también liberación de hormona adrenocorticotropa (ACTH), por retroalimentación negativa, lo que acentúa la síntesis de precursores de testosterona. La secreción de aldosterona es 1 000 veces menor que la de cortisol, por lo que sólo la pérdida CYP21 producirá crisis de pérdida de sal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La exposición prenatal a andrógenos produce en las niñas genitales masculinizados (figura 70–2), que van de una clitoromegalia, hasta genitales externos de apariencia masculina con “criptorquidia bilateral” y clínicamente pueden estatificarse según la escala de Prader, donde 0 son los genitales femeninos normales y 6 son genitales por completo masculinos. En ambos sexos se presenta hiperpigmentación (mamaria, genital o línea morena) por efecto de la hormona ACTH. Entre las 1 a 4 semanas de vida presentan crisis de pérdida de sal (deshidratación, vómitos, hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia) o bien, falla para medrar o vómito recurrente. Más de 50% de las niñas con HSC virilizante simple pueden también cursar con episodios de pérdida de sal. La hipertensión arterial sugiere deficiencias de CYP11 o de 17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa (CYP17).

Endocrinología • 311

Colesterol ACth Cyp21 21β-hidroxilasa

20,22 desmolasa

Pregnenolona 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa

Desoxicorticosterona

Progesterona 17α-hidroxilasa

Cyp11b1 11β-hidroxilasa

17-hidroxiprogesterona

Corticosterona

Cyp21 21α-hidroxilasa

HSC

Cyp11b2 SHF 18-hidroxideshidrogenasa

Aldosterona (mineralocorticoides)

HSC SHM

11-desoxicortisol

17,20 desmolasa

Androstenediona

11β-hidroxilasa

Cortisol (glucorticoides)

SHM

17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa Testosterona (andrógenos)

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Figura 70–1. Consecuencias metabólicas de la deficiencia de CYP21. ACTH, hormona adrenocorticotropa; HSC, hiperplasia suprarrenal congénita; SHF, seudohermafroditismo femenino; SHM, seudohermafroditismo masculino. Las líneas gruesas indican el bloqueo metabólico y las flechas verticales indican los metabolitos que disminuyen o se incrementan.

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El aumento de 17-hidroxiprogesterona es diagnóstico de HSC. El cariotipo confirma el sexo cromosómico 46,XX. Un cortisol bajo con

A

B

Figura 70–2. Paciente femenino con hiperplasia suprarrenal congénita con una masculinización Prader 4 A) a quién se practicó genitoplastía feminizante B).

9

312 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

elevación de androstenediona, dehidroepiandrosterona y testosterona indican el bloqueo metabólico por deficiencia de CYP21 (figura 70–1). La química y electrólitos séricos revelan grados variables de hipoaldosteronismo (hiponatremia e hiperpotasemia) e hipoglucemia (8%). La excreción del pregnanetriol urinario y los 17-cetoesteroides (metabolitos de los andrógenos suprarrenales C19), se encuentran de forma invariable elevados en todos los pacientes con enfermedad clásica, excepto en RN en quienes el pregnanetriol urinario no se incrementa por su inmadurez hepática. Las imágenes de resonancia magnética son un estudio de gabinete útil para demostrar un sexo fenotípico interno femenino. En la institución de los autores se prefiere el uso de la genitografía y el ultrasonido pélvico. Además de establecer la anatomía del tracto urinario y 9 genital; la genitografía evalúa el tamaño de la vagina, la posible presencia del útero y al final permite conocer si la uretra se abre independiente al vestíbulo o a un seno urogenital común (figura 70–3). La determinación de la edad ósea es útil en niños mayores ya que se encuentra acelerada. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Es amplio e incluye tumores suprarrenales u ováricos virilizantes, hipoplasia o insuficiencia suprerrenal, síndrome Watherhouse-Friederichensen (hemorragia suprarrenal bilateral), seudohipoaldosteronismo, deficiencia familiar de glucocorticoide o de otras enzimas de la esteroidogenésis suprarrenal, estenosis hipertrófica congénita del píloro y ovarios poliquísticos, entre otros.

u v

Figura 70–3. Genitografía en una paciente con hiperplasia suprarrenal congénita que muestra un pequeño seno urogenital (flecha), uretra larga de tipo masculino y aunque pequeños, se observan el útero (u) y la vagina (v).

Endocrinología • 313

TRATAMIENTO Manejo en urgencias. Inicia con el ABC. • En el paciente deshidratado administrar cargas de solución salina a 0.9% 20 mL/kg o 450 mL/m2 SC en la primera hora hasta restaurar la volemia, seguida de líquidos para 24 h de 3 200 mL/m2 SC o 200 mL/kg/día, con solución salina a 0.9% y glucosada a 5% en relación 1:1, para corrección de la hiponatremia. Por lo general no se administra K a las soluciones por la hiperpotasemia. • La terapia de reemplazo utiliza una dosis inicial de hidrocortisona intravenosa de 100 mg/m2 SC/dosis cada 6 h, la cuál se puede descender cada 6 h a razón de 75, 50 o 25 mg/m2 SC, según la estabilidad hemodinámica del paciente. De no dispo- 9 ner hidrocortisona se pueden utilizar como dosis equivalentes 10 a 20 mg/m2 SC de metilprednisolona. • La dosis de corticoide se puede duplicar o triplicar en casos de estrés severo. • El efecto mineracorticoide se suple con la fluorhidrocortisona a dosis de 0.1 a 0.2 mg vía oral cada 24 h en una sola dosis nocturna (Flurinef). Antes de iniciar el manejo con esteroides deben tomarse muestras sanguíneas para la determinación basal de hormonas esteroideas. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Manejo en consulta La terapia de reemplazo se individualiza en cada paciente y busca bloquear la síntesis de ACTH y cesar el estimulo para la síntesis de andrógenos. La dosis de mantenimiento de hidrocortisona varía de 10 a 25 mg/m2/día dividida en 2 a 3 dosis. Las tabletas de hidrocortisona vienen en presentaciones de 5, 10 y 20 mg (en México es de importación). En neonatos y lactantes se utiliza la suspensión de prednisolona a la dosis equivalente, dividida en dos dosis al día. Se pueden utilizar las siguientes equivalencias: 1 mg prednisona = 4 mg hidrocortisona. 1 mg = prednisolona = 5 mg hidrocortisona. 1 mg dexametasona = 30 mg hidrocortisona. El mantenimiento con acetato de fluorhidrocortisona (Flurinef) se indica a dosis de 0.05 a 0.2 mg/día en una dosis nocturna. La adecuada respuesta al tratamiento implica mantener niveles de 17-hidroxiprogesterona en rango de 200 a 500 ng/dL y de androstenediona en los rangos fisiológicos de referencia. Lo ideal es que la sustitución se

314 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

lleve cabo con hidrocortisona, ya que este esteroide lesiona menos el crecimiento. Los pacientes con HSC no tienen restricciones dietéticas, sin embargo las formas perdedoras de sal pueden suplementarse con 2 a 4 g de sal en la fórmula. Manejo quirúrgico. El equipo multidisciplinario (pediatra, endocrinólogo, genetista, radiólogo, psicología, trabajo social, nutrición y jurídico) realiza la comunicación a los padres y el urólogo; explica el procedimiento de la genitoplastia feminizante (clitororreducción y vaginoplastia). En el hospital, ambos procedimientos se realizan en forma simultánea entre los 6 y 12 meses de vida. Se persiguen tres finalidades: 1) garantizar un introito adecuado para la vagina; 2) resección del tejido eréctil de los cuerpos cavernosos con preservación del clítoris y su paquete neurovascular dorsal; 3) establecer el mejor aspecto posible mediante creación de labios menores a partir de la piel 9 flácida y el prepucio. Aunque la clitororreducción preserva la sensibilidad, existe controversia sobre el futuro de la función sexual u orgásmica. Asesoramiento genético. Se brinda como enfermedad autosómico recesiva. Se asume que ambos padres son portadores obligados por lo que el riesgo de recurrencia a priori es de 25% para cada embarazo y se informa las posibilidades de diagnóstico y tratamiento prenatal. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Posterior al diagnóstico se debe proceder a asignar el sexo legal. Padres y pacientes deben entender que la terapia farmacológica es de reemplazo y de por vida. La probabilidad de fallecimiento por crisis suprarrenal es de 4%. La talla final es 1.4 DE menor a la media poblacional (±10 cm). A partir de la etapa escolar deben vigilarse el desarrollo de obesidad, síndrome Cushing, resistencia a la insulina y osteoporosis. En la pubertad, vigilar adherencia al tratamiento, desarrollo de ovarios poliquísticos y apoyo psicológico. 60 a 80% de mujeres adultas con HSC clásica presentan infertilidad, aunque con tratamiento 93 a 100% presentan embarazos exitosos. Recomendaciones. En presencia de enfermedades intercurrentes, traumatismos o cirugías deben manejarse intrahospitalariamente dosis de estrés. En esos casos (como fiebre de cualquier etiología), se debe educar a los padres para que administren en casa hidrocortisona 50 a 75 mg/m2 SC, IM, o dosis equivalente de metilprednisolona y acudir a evaluación inmediata. REFERENCIAS Acosta-León J: Manejo quirúrgico de los trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, Bobadilla-Morales L, Corona-Rivera A,

Endocrinología • 315

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Ayala-Madrigal ML (eds.) Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Aguirre-Salas LM: Evaluación endocrinológica de pacientes con trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, Bobadilla-Morales L, Corona-Rivera A, Ayala-Madrigal ML (eds). Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Bachelot A, Plu-Bureau G, Thibaud E, Laborde K et al.: Long-term outcome of patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Horm Res 2007; 67:268-276. Corona-Rivera JR, Acosta-León J, Aguirre-Salas LM, López-Marure E, López-Hernández JD: Clínica de trastornos de la diferenciación sexual de la División de Pediatría del Hospital Civil de Guadalajara “Dr. Juan I. Menchaca”. Archivos en Pediatría 2006; 2:6-10. López-Marure E, López-Hernández JD: Evaluación imagenológica de los trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, BobadillaMorales L, Corona-Rivera A, Ayala-Madrigal ML (eds.) Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Merke DP, Bornstein SR: Congenital adrenal hyperplasia. Lancet 2005; 365:2125-2136.

9

Sección 10. Gastroenterología Capítulo 71. Diarrea aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 Capítulo 72. Diarrea persistente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Capítulo 73. Dolor abdominal crónico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Capítulo 74. Enfermedad ácido péptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Capítulo 75. Enfermedad por reflujo gastroesofágico . . . . . . . . 334 10 Capítulo 76. Estreñimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 Capítulo 77. Hemorragia gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

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Capítulo 78. Trasplante hepático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

317

Capítulo

71

Diarrea aguda J. Andrés Vázquez Herrera y Luz Elena Meza Castro

CONCEPTO La diarrea es una alteración de los movimientos del intestino caracterizada por un incremento en el volumen y disminución de la consistencia de la evacuación. Se debe tener presente que el peso de la evacuación de un lactante es de 5 a 10 g/kg/día, por lo que todo lo que se encuentre por arriba de este valor se considera diarrea. A nivel mundial ocupa el tercer lugar en mortalidad infantil. 10

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ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS Virus: rotavirus (80%). Se estima que causa de 352 000 a 592 000 muertes durante el año y 2 000 000 de hospitalizaciones en menores de 5 años de edad a nivel mundial. En México se registra una frecuencia de 500 000 casos y una mortalidad de alrededor de 18%. Bacterias: las principales familias que intervienen son: Enterobacteriaceae (Salmonella, Shigella, E. coli, Yersinia enterocolitica, Klebsiella, Enterobacter, Serratia principalmente) y Vibrionaceae (Vibrio cholerae, Parahaemolyticus, Campylobacter fetus y yeyuni). Protozoarios: Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Balantidium coli, Cryptosporidium. En general la puerta de entrada de la infección es la boca, con ingestión suficiente de patógenos que permita superar la barrera ácida digestiva y vencer los mecanismos de inmunidad local, como son la producción de IgA y los fenómenos de inmunidad celular, lo que permite la colonización. En la actualidad la diarrea se clasifica en osmótica (Na en heces < 40 mEq, osmolaridad > 300 normal y PH < 5.5), secretoria (Na en heces > 50 mEq, osmolaridad < 300 disminuida y PH 6 a 7 ) y colérica (Na en heces puede igual a las dos anteriores, osmolaridad normal o aumentada y PH > 7) Correlación entre características de evacuaciones y agente etiológico

Diarrea acuosa: E. coli enterotoxigénica, E. coli enteroinvasiva, E. coli productora de verotoxina, rotavirus y agente Norwalk, intoxicación 319

320 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

alimentaria, especies de Cryptosporidium. Vibrio cholerae 01, vibrios no coléricos. Disentería: (diarrea mucosanguinolenta) Shigella, E. coli enteroinvasiva, E. coli productora de verotoxina, especies de Salmonella, Campylobacter jejuni, Entamoeba histolytica. Datos clínicos que orientan al diagnóstico

10

• La ausencia de sangre o moco traduce malabsorción de líquidos y electrólitos en el intestino delgado, la cual por lo general es provocada por patógenos virales o toxinas de cepas de E. coli enterotoxigénica, C. difficile y V. cholerae. • La presencia de sangre en heces sugiere daño a nivel de la mucosa y la posibilidad de bacteria enteroinvasiva, parásito o ambos. • En los neonatos y lactantes puede ser un proceso secundario a una infección primaria como otitis, faringitis, meningitis entre otras. Este grupo de edad tiene mayor superficie corporal por lo que los efectos en las pérdidas de líquidos pueden ser más severos; además a corto plazo las repercusiones físicas son más severas. • Vibrio cholerae, E. coli enterotoxigénica, rotavirus y Shigella pueden presentarse con inicio súbito fulminante que obligan a iniciar manejo inmediato. • La fiebre es elevada y de inicio súbito en Shigella, Salmonella typhi, y rotavirus; en cambio es variable y de intensidad reducida en la diarrea ocasionada por E. coli enterohemorrágica y en la enfermedad inflamatoria intestinal. • La presencia de rotavirus y Shigella se asocian con vómitos como signo de manifestación inicial, y a su vez éste es un signo clave en el desarrollo de la deshidratación. • El dolor abdominal tipo cólico se relaciona con más frecuencia con Salmonella typhi y Campylobacter, en la Giardia el dolor es intermitente. ESTUDIOS DE LABORATORIO En diarrea ocasionada por virus la citología fecal (búsqueda de leucocitos PMN) es negativa, y la BH muestra leucopenia con linfocitosis y neutropenia. Si se requiere identificar el virus, puede ser por inmunoanálisis o técnicas para detectar el RNA del virus como la electroforesis en gel, la hibridación de sondas o la reacción en cadena de la polimerasa. En la de etiología bacteriana la citología fecal muestra sobre todo cuando es causada por germen enteroinvasor, abundantes leucocitos polimorfonucleares y en sangre hay leucocitosis con neutrofilia y bandemia, excepto en salmonelosis en que puede haber leucopenia.

Gastroenterología • 321

E. histolytica se identifica mediante examen directo de la materia fecal (amiba en fresco), en caso de Giardia lamblia se identifica por estudio de líquido duodenal y por último, en la diarrea ocasionada por hongos, se identifican las levaduras en el examen directo del frotis. Prevención • Medidas higiénicas generales para lograr la interrupción de la cadena de transmisión del rotavirus, otros agentes o ambos. • Aplicación profiláctica de vacuna contra rotavirus (véase la asección Inmunizaciones). Criterios de hospitalización Deshidratación de segundo y tercer grado, gasto fecal aumentado y con tendencia a progresar, vómito persistente que interfiera con la hidratación oral, estado de choque, datos de sepsis secundaria y otras patologías agregadas por ejemplo íleo paralítico, invaginación intesti- 10 nal, sospecha de sepsis, entre otros.

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Criterios de envío al especialista • Cuando la diarrea no se autolimita en el tiempo esperado y se detectan patógenos bacterianos agregados resistentes al tratamiento. • Evolución que progresa con rapidez a complicaciones severas que pueden comprometer la vida. • Diarrea que supera los 14 días de evolución. COMPLICACIONES Estado de choque, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis metabólica, insuficiencia renal aguda, síndrome urémico hemolítico, íleo paralítico, ínvaginación intestinal, perforación, peritonitis, sepsis. EVOLUCIÓN La diarrea aguda se autolimita en la mayoría de los casos en una semana. Si persiste por más de 14 días se habla de diarrea persistente o crónica (en la actualidad se emplean como sinónimos). TRATAMIENTO Manejo de la diarrea no complicada En todo paciente con diarrea aguda se debe evaluar la severidad del cuadro y el estado de hidratación.

322 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

1) Recomendaciones generales: • Iniciar de primera intención las soluciones hidratantes orales en tiempo y forma. • Hidratación oral (véase capítulo correspondiente). • Plan A. Para prevenir la deshidratación en niños bien hidratados. • Plan B. Para tratar la deshidratación, se lleva a cabo en consultorio o nivel hospitalario. • Plan C. Para tratar con rapidez la deshidratación y evitar complicaciones. Se utilizan soluciones hidratantes parenterales. • Evitar el uso indiscriminado de antibióticos, anticolinérgicos y antiácidos. • Continuar la alimentación. • Educación: enseñar a padres y/o pacientes a detectar signos de deshidratación y otras complicaciones. Insistir en que no se 10 automediquen y capacitar en manejo de hidratación oral. Con estas medidas se resuelven satisfactoriamente 90% de los casos. 2) Se debe considerar la posibilidad de etiología bacteriana, cuando existe un inicio brusco, fiebre, ausencia de vómito, más de cuatro evacuaciones y citología fecal positiva. Se debe valorar el riesgo de acuerdo con la severidad del cuadro; manejo en casa cuando el riesgo es bajo, cuando es moderado se debe considerar el uso de antibiótico oral previo coprocultivo y manejo en casa, y por último en caso de riesgo alto se debe hospitalizar al paciente e iniciar con antibiótico IV, previo hemocultivo y coprocultivo. Se debe mantener contacto con el paciente que se envía a su domicilio, para poder detectar a tiempo complicaciónes. Tratamiento específico Diarrea viral: no hay tratamiento específico. Los probióticos y las bifidobacterias sólo han demostrado utilidad para prevenir la colonización bacteriana compitiendo por los sitios de adhesión en la superficie epitelial, estimulan también la respuesta inmune y disminuyen con ello sólo la incidencia de infecciones intestinales por rotavirus. Hay varios estudios que sugieren el empleo de probióticos en el tratamiento de la diarrea aguda pero es necesario validar resultados en series amplias. Diarrea bacteriana: • Shigella. Por lo general se autolimita; sólo se recomienda el empleo de antimicrobianos en casos de enfermedad grave, disentería o algún cuadro inmunosupresor primario. El fármaco de

Gastroenterología • 323

elección: TMT + SMX y ampicilina en cepas susceptibles, y en caso de resistencia, ceftriaxona. • Salmonella no tifoídica. El empleo de antibiótico no está indicado. Salmonella del serotipo typhi. Si es susceptible se puede emplear durante 14 días ampicilina, cloranfenicol o trimetropim-sulfametoxazol, y en caso de resistencia se emplea ceftriaxona o ciprofloxacina (esta última está contraindicada en menores de 18 años, embarazo y lactancia). Campylobacter: eritromicina y azitromicina acortan la enfermedad y evitan la recaída cuando se emplean al inicio de la enfermedad. Cuando hay bacteriemia los anticrobianos se escogen con base en su susceptibilidad. Las especies de Campylobacter casi siempre son susceptibles a los aminoglucósidos, meropenem e imipenem. Las quino10 lonas sólo están autorizadas en mayores de 18 años. Cólera enfermedad también por lo general autolimitante, primero deberá iniciarse la reconstitución hídrica; se tiene como opción la eritromicina, cloranfenicol y TMT + SMX Etiología parasitaria: metronidazol o albendazol (véase apéndice Antiparasitarios).

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Escherichia Coli. Darrea. En: Pickering KL (ed.) Red Book. 27th IL; USA: ed. Elk Grove Village, 2006: 291-293. Castello A, Arvay M,Glass R y Gentsch J: Vigilancia de cepas de rotavirus en Latinoamerica. Revisión de los últimos nueve años. Pediatr Infect Dis J 2004;23: S165-172. Dutta P, Mitra U, Dutta S, Deñet A et al.: Ceftriaxone therapy in ciprofloxacin treatment failure typhoid fever in children. Indian Journal of Medical Research 2001;113: 210-213. Heaton P, Goveia M, Millar J et al.: Development of a Pentavalent Rotavirus Vaccine against Prevalent Serotypes of rotavirus Gastroenteritis, JID 2005;192:S17-21. Khan WA, Saha D, Rahman A, Salam MA, Bogaerst J, Bennish ML: Comparison of single-dose asithromycin an 12-dose, 3 day erithromycin for childhood cholera: a randomized, doubleblind trial. Lancet 2002 Nov 30;360(9347):1722-1727. Lundgren O, Svensson L: Pathogenesis of rotavirus disease in children. Microbes Infect 2001;3:1145-1172. Musher MD, Musher BL: Medical Progress: Contagious acute gastrointestinal infections, N Engl J Med 2004;351:2417. Torrey S. Fleisher G.Jaffe D: Incidence of Salmonella bacteremia in infants with salmonella gastroenteritis. J Pediatr 1986;108:718-721.

324 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

Capítulo

72

Diarrea persistente Pedro Coello Ramírez

CONCEPTO En 1988 la OMS describió a la diarrea persistente como “episodio de diarrea de etiología probablemente infecciosa que se inicia en forma aguda y con duración mayor de dos semanas”; previamente se le denominó como diarrea prolongada o de larga evolución, diarrea intratable, diarrea refractaria, síndrome posenteritis, diarrea crónica inespecífica, lo cual ocasionaba gran confusión en la literatura y en el 10 mismo pediatra. EPIDEMIOLOGÍA Afecta principalmente a menores de 2 años de los países en vías de desarrollo; en México se ha informado que una diarrea aguda puede evolucionar hacia persistente en un 1.2 a 4.4%, y en Guatemala hasta 11%. A partir de los programas de hidratación oral las admisiones hospitalarias por este problema han disminuido en forma considerable. ETIOLOGÍA Predominan las causas infecciosas por bacterias enteropatógenas clásicas y la contaminación bacteriana del intestino delgado; en Brasil se ha encontrado hasta 91% de patógenos potenciales en niños con diarrea persistente, contra 45% de un grupo control (p< 0.01); en México también se ha encontrado un porcentaje muy similar y como una complicación muy frecuente ocasionando prolongación de la diarrea a la intolerancia a los azúcares (68%). Los virus sólo ocasionan prolongación de la diarrea en los pacientes inmunodeprimidos y de los parásitos en México debe tenerse en cuenta la Giardia lamblia, Strongyloides stercoralis y Trichuris trichiura, este último ocasionando diarrea con sangre. FISIOPATOLOGÍA En la diarrea persistente los mecanismos de producción de la diarrea son múltiples: por alteración de los mecanismos de digestión, absorción, transporte y motilidad.

Gastroenterología • 325

La infección puede ocasionar lesión del epitelio intestinal, lo que conduce a una disminución de enzimas digestivas; también al alterarse la permeabilidad intestinal se facilita la penetración de macromoléculas a la circulación, ocasionando sensibilización a las mismas; en forma simultánea al existir pérdidas anormales de macro y micronutrientes, se facilita la persistencia de la diarrea ocasionando mayor desnutrición y complicaciones infecciosas que pueden conducir a la muerte. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La diarrea es la principal manifestación y deberá interrogarse: tiempo de evolución, edad de presentación, relación con ingesta de alimentos específicos, dieta y medicamentos de forma previa utilizados. En cuanto a las características de las heces, una evacuación líquida orienta hacia un germen enterotoxigénico, y si además es explosiva y de olor agrio es probable que tenga intolerancia a la lactosa; si tiene 10 moco y sangre a una bacteria enteroinvasiva; si se acompaña de grasa macroscópica deberá investigarse un síndrome de absorción intestinal deficiente. Una diarrea profusa con aspecto de caldo de frijol puede presentarse en estrongiloidosis; una diarrea presente desde los primeros días de vida y que no responde a tratamientos habituales está a favor de una etiología congénita.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Estudios indispensables: citología fecal, coprocultivo, parasitoscópicos y determinación semicuantitativa de pH y azúcares en heces, establecerán un diagnóstico en la mayoría de los casos. Estudios complementarios: BH, electrólitos, pH y CO2, calcio, fósforo y magnesio, proteínas totales y albúmina, cultivo cuantitativo de líquido duodenal, y absorción de D-xilosa. Estudios específicos: biopsia yeyunal, cuantificación de electrólitos en heces, cloro en sudor, inmunoglobulinas, investigación de VIH, grasas y nitrógeno en heces. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con todas aquellas entidades que ocasionen diarrea crónica. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN a) Deshidratación y desequilibrio electrolítico o ácido-base y desnutrición graves que amenacen la vida del paciente.

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(Sección 10)

b) Para establecer un diagnóstico. c) Complicaciones como neumatosis intestinal, sepsis, neumonía, sangrado de tubo digestivo, íleo paralítico, perforación e infarto intestinal. TRATAMIENTO Cualquiera que sea la causa de la diarrea persistente si el paciente está deshidratado, se hará su corrección por vía oral utilizando la solución de la OMS; sólo en aquellos pacientes en estado de choque, con íleo paralítico, neumatosis intestinal, tetania hipocalcémica o con intolerancia a todos los azúcares, estará indicado el empleo de hidratación endovenosa; una vez corregido el desequilibrio hidroelectrolítico, se restablece la alimentación, de preferencia con seno materno en aquellos que ya lo recibían o bien con una fórmula láctea a dilución nor10 mal; en caso de intolerancia a la lactosa, a la proteína de la leche de vaca o ambas, se utilizará fórmula de soya y en caso de fracaso, una fórmula con carne de pollo, glucosa a 7% y aceite de maíz a 3%, teniendo cuidado de cubrir los requerimientos de electrólitos y vitaminas. En caso de presentar intolerancia a todos los azúcares se utilizará NPT; igual indicación será en casos de neumatosis intestinal, hipoglucemia, riesgo de muerte por inanición, colitis fulminante y complicaciones que ameriten manejo quirúrgico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES En los casos no graves que no requieren de hospitalización la mortalidad es nula; en aquellos hospitalizados por diarrea grave y complicada la mortalidad aún es alta (hasta 11.2% en centros de tercer nivel). Las complicaciones agravan el pronóstico y entre ellas está además de la deshidratación y la desnutrición, la sepsis, neumonía, hipoglucemia, intolerancia a azúcares, insuficiencia renal aguda debido a choque, infarto, perforación intestinal y sangrado de tubo digestivo MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA a) Aplicar plan A de hidratación oral con soluciones de la OMS; b) evitar empleo de antibióticos y antidiarreicos; c) evitar ayunos; d) alimentación con seno materno o una fórmula láctea adecuada para su edad. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Realización de estudios específicos y para establecer un diagnóstico o un tratamiento propio de un tercer nivel de atención.

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REFERENCIAS Anonymous: Persistent diarrhoea in children in developing countries: memorandum from a WHO Meeting. Bull World Health Organ 1988;66:709-717. Araya M, Baiocchi N, Espinosa J, Brunser O: Persistent diarrhoea in the commnunity. Characteristic and risk factors. Acta Paediatr Scand 1991; 80:181-189. Coello-Ramírez P, Madrazo-de la Garza A, Heller-Rouassant S, LarrosaHaro A, García-Aranda JA: Diarrea crónica. Bol Med Hosp. Infant Mex. 2001;58:491-498. Coello-Ramírez P: Diarrea persistente. En PAC (Programa de Actualización Continua en Pediatría). Pediatría 1, Tomo 12, Libro 13, Editores Academia Mexicana de Pediatría. Intersistemas 2005.759-811. Coello-Ramírez P, Medina-Huerta LA, Diaz-Bensussen S, Zúñiga V, LarrosaHaro A: Etiología de la diarrea prolongada en niños. Bol Med Hosp Infant Méx 1984;41:605-610. Coello-Ramírez P, Lifshitz F, Zúñiga V: Enteric microflora and carbohydrate 10 intolerance in infants with diarrhea. Pediatrics 1972;49:233-242. Coello-Ramírez P, García-Cortés MJ, Diaz-Bensussen S, Domínguez-Camacho C, Zúñiga V: Tratamiento con calostro humano a niños con gastroenteritis infecciosa prolongada. Bol Med Hosp Infant 1977; 24:487-506. Coello Ramírez P, Larrosa Haro A: Estrongiloidosis. Rev Mex Pediatr 1980; 47: 411-416. Coello-Ramírez P, Bamiol-Zerega JF: Alimentación parenteral en niños con diarrea prolongada e intolerancia a monosacáridos. Bol Méd Hosp Infant 1976;23:31-50. Cruz JR, Bartlett AV, Méndez H, Sibrian R: Epidemiology of persistent diarrhea among Guatemalan rural children. Acta Paediatr 1992;381: 22-26. Guerra-Godínez JC, Larrosa-Haro A, Coello-Ramírez P, Rodríguez ATH et al.: Changing trends in prevalence, morbidity, and lethality in persistent diarrhea of infancy during the last decade in México. Arch Med Res 2003; 34:209-213. Victora CG, Huttly SR, Fuchs SC, Nebre LC, Barros FC: Deaths due to disentery, acute, and persistent diarrhoea among Brazilian infants. Acta Paediatr 1992;381:7-11.

Capítulo

73

Dolor abdominal crónico Humberto Rodríguez Álvarez Tostado

CONCEPTO El término dolor abdominal crónico (DAC) establecido por Apley y Naish desde 1958, se refiere a la presentación de dos o más episo-

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(Sección 10)

dios de dolor abdominal incapacitante en un periodo mínimo de 3 meses. Su etiología es diversa y ha sido relacionada en la literatura de EUA y europea principalmente como de origen psicofuncional; la experiencia nacional ha demostrado diversas causas, entre las que se mencionan alteraciones orgánicas, psicógenas, funcionales y psiquiátricas. FRECUENCIA La frecuencia de DAC es variable, alrededor de 5 a 8% de consultas pediátricas son por esta causa. En la etapa del lactante se inician las alteraciones funcionales del colon, coincidentes con constipación funcional y que es entre las de tipo funcional con mucho la más frecuente. De 10 a 18% de los niños en edad escolar presenta DAC en algún 10 momento de su vida. El dolor suele aparecer entre los 5 y los 14 años de edad, con mayor frecuencia entre los 5 a 8 años. No se encuentran diferencias entre sexos en los menores de 9 años; después de esta edad es mayor la frecuencia en varones (1,5:1). La evolución a largo plazo y evaluación del problema ha sido con escacez estudiada a pesar de la frecuencia. Los estudios que justifican las causas orgánicas del DAC establecen una frecuencia de 1 a 3%. CLASIFICACIÓN En 2005, la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición, a través del Subcomité de Dolor Abdominal Crónico, publicó una guía tras una revisión bibliográfica exhaustiva, que permitió llegar a conclusiones basadas en la evidencia disponible. Las siguientes son sus propuestas: 1. Abandonar el término de dolor abdominal recurrente como diagnóstico definitivo en los casos de dolor abdominal de origen no establecido. 2. Establecer dolor abdominal crónico en los casos de larga evolución, intermitente o constante, funcional u orgánico. (dolor abdominal que dure uno o dos meses). 3. Dolor abdominal funcional es en los casos no correlacionables con proceso patológico de tipo anatómico, metabólico, infeccioso, inflamatorio o neoplásico. 4. Tratar de clasificar como dolor abdominal funcional en base a los criterios de Roma II.

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ROMA II. CRITERIOS DE LAS ALTERACIONES FUNCIONALES INTESTINALES RELACIONADAS CON EL DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO EN LOS NIÑOS 1. Dispepsia funcional. Niño que en los últimos 12 meses ha tenido, al menos, 12 semanas: • Dolor persistente, recurrente o molestias localizadas en la región supraumbilical. • Sin pruebas de enfermedad orgánica. • Sin cambios en frecuencia o consistencia de las evacuaciones o que el dolor se alivie con la defecación. 2. Síndrome de intestino irritable. Niño que en los últimos 12 meses ha tenido, al menos 12 semanas: • Alivio con la defecación. • Inicio relacionado con cambios en la frecuencia de las evacua- 10 ciones. • Relacionado con consistencia de las heces. • Sin lesiones orgánicas ni metabólicas. • Datos clínicos de intestino irritable. • Más de tres evacuaciones al día o menos de tres semanales • Consistencia anormal de las evacuaciones. • Alteraciones como: urgencia, sensación de evacuación incompleta, esfuerzo. • Presencia de moco en las heces. • Sensación de distensión abdominal. 3. Dolor abdominal funcional. Escolar o adolescente que durante, al menos, 12 semanas presentó: • Dolor abdominal casi continuo. • Con relación ocasional o sin ella con actividades fisiológicas (defecación, menstruación, ingesta). • No hay alteraciones gastrointestinales funcionales agregadas. 4. Migraña abdominal. Niño que en los 12 meses previos ha tenido: • Al menos, tres episodios de dolor intenso, localizado en la línea media, con duración de 2 h o varios días, con periodos asintomáticos de semanas o meses. • No hay enfermedades gastrointestinales, metabólicas, bioquímicas ni del SNC. Dos de las siguientes características: • Cefalea durante las crisis de dolor. • Fotofobia durante las crisis.

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(Sección 10)

• Historia familiar de migraña. • Localización unilateral del dolor. • Aura con alteraciones visuales, sensitivas o motoras. FISIOPATOLOGÍA Tradicionalmente se ha tendido a separar las causas de DAC entre orgánicas y funcionales. La mayoría de los niños con DAC (85 a 90%) puede no presentar evidencias de trastorno orgánico y en algunos se relacionan con estrés familiar o escolar. Algunos autores han establecido una clasificación diferente, entre las que se considera la etiología psicogénica, disfuncional, orgánica y psiquiátrica. DIAGNÓSTICO 10

La historia clínica es determinante; los datos indirectos obtenidos por interrogatorio dirigido deben ser detallados para confirmar o descartar enfermedad orgánica subyacente y establecer evidencias de procesos conductuales o emocionales. Los datos del dolor deben ser interrogados de manera extensa, en relación con semiología, estacionalidad, frecuencia, horario, ubicación, irradiación, así como tipo, intensidad, duración, factores desencadenantes o que lo inhiban, su relación con alimentos, entre otros. Asimismo alteraciones gastrointestinales como constipación, náuseas, hiporexia, vómitos o rechazo al alimento. Los rasgos de personalidad, rendimiento escolar, actividades, núcleo familiar, adicciones, entre otros, deben ser documentados con amplitud. El interrogatorio debe ser con ambos padres y después por separado. El examen físico debe ser completo y no limitado a exploración abdominal. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE En los casos de sospecha de etiología orgánica deben realizarse entre otros, EGO, estudio de moco fecal, sangre oculta en heces, plomo sérico y urinario, Rx simple de abdomen de pie, ultrasonografía abdominal, los casos que lo justifiquen: endoscopia gastrointestinal, TAC, 99Tc, entre otros. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO El tratamiento debe ser etiológico con bases fisiopatogénicas; no indicar tratamiento sintomático que prolongue la sintomatología y enmascare de modo temporal el diagnóstico. En los casos de DAC psicogénico determinado debe asegurarse ausencia de organicidad y el manejo deberá ser en forma conjunta

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con los profesionales en salud mental (psicología y psiquiatría infantil). El pronóstico está relacionado con el diagnóstico integral. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics, Subcomitee on chronic abdominal pain; North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005;115:370-381. American Academy of Pediatrics, Subcomitee on chronic abdominal pain; North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005;115:812-815. Apley J, Naish N: Recurrent abdominal pain in children a field of survey of 100 school children. Arch Dis Child1957;33:165-170. Blunkett P: Recurrent abdominal pain. J R Soc Med 2005;98:101-106. Hyams J, Coletty R et al.: Functional disorders working group report of first world Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol 2002;35 (suppl 2),5110-5117. Weydert, JA, Ball TM, Davis FM: Systematic review of treatments for recurrent abdominal pain. Pediatrics 2003;111:1542.

Capítulo

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Enfermedad ácido péptica Rocío Macías Rosales

CONCEPTO El espectro clínico de la enfermedad ácido péptica (EAP) incluye a la gastritis, la duodenitis, la úlcera gástrica y la úlcera duodenal. ETIOLOGÍA En la EAP la lesión de la mucosa gastroduodenal en última instancia está originada por el ácido clorhídrico y los pepsinógenos, producidos por las células parietales y células principales del estómago. Esta lesión puede ser primaria o secundaria a factores que dañen la barrera mucosa gástrica como alimentos irritantes (chile, alimentos condimentados y ricos en grasas saturadas), fármacos (macrólidos, antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos) e infecciones, en particular por Helicobacter pylori. Se ha demostrado predisposición familiar a la EAP mediada por hipersecreción de ácido clorhídrico y a la presencia

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de un mayor número de células parietales secretoras de ácido y de células G productoras de gastrina en comparación con sujetos sin EAP. FISIOPATOLOGÍA La ruptura de la barrera mucosa gástrica por los agentes etiológicos referidos facilita el contacto del ácido clorhídrico y los pepsinógenos con las células de la mucosa gástrica, lo que origina daño celular y respuesta inflamatoria mediada por linfocitos y células plasmáticas de la submucosa. Cuando este daño es discreto o moderado origina gastritis, duodenitis o ambas, las que suelen ser no erosivas o con erosiones superficiales puntiformes; cuando el daño es severo se produce una lesión ulcerativa que alcanza las capas profundas de la submucosa y que daña a estructuras vasculares y nerviosas. En algunos casos la lesión péptica puede alcanzar todas las capas del estomago y duode10 no y originar penetración a órganos vecinos, en particular el páncreas, o perforación a la cavidad peritoneal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El síndrome ulceroso que caracteriza a la EAP se presenta con dolor abdominal crónico, relacionado con los alimentos; es preprandial, epigástrico y de tipo ardoroso; la sensibilidad de este síndrome para identificar a la úlcera péptica en pacientes adultos es cercana a 80%; en niños la sensibilidad de los componentes de este síndrome es probable que sea menor. Las manifestaciones clínicas de gastritis, duodenitis y enfermedad ulcerosa no son distinguibles a nivel clínico. La EAP es la segunda causa de sangrado de tubo digestivo alto en niños menores de 5 años, y se presenta con mayor frecuencia en pacientes hospitalizados. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La biometría hemática permite evaluar la repercusión sobre la hemoglobina y los indicadores del hierro en el sangrado agudo o crónico. Ante la eventualidad de transfusión, se requiere la determinación del grupo sanguíneo y Rh. El estudio de elección para identificar gastroduodenitis o úlcera péptica es la panendoscopia; este estudio permite la toma de biopsias de mucosa de esófago, estómago y duodeno para establecer un diagnóstico histológico de la lesión e identificar Helicobacter pylori. La serie esofagogastroduodenal tiene baja sensibilidad para identificar lesiones mucosas superficiales o úlcera péptica, pero puede identificar alteraciones anatómicas como estenosis esofágica, hernia

Gastroenterología • 333

hiatal, y estenosis pilórica. Solo está indicada cuando no se cuenta con recursos para realizar el estudio endoscópico. Las pruebas para identificar infección por Helicobacter pylori establecen estado de portador pero no permiten evaluar la lesión mucosa del estómago y del duodeno y por lo tanto no son suficientes para el diagnóstico de EAP. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se realiza con entidades que se asocian a síndrome dispéptico o dolor abdominal recurrente como enfermedad por reflujo, esofagitis y enteropatía eosinofílica, giardiasis, y síndrome de intestino irritable. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Sangrado de tubo digestivo alto y abdomen agudo. 10

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TRATAMIENTO Los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol 0.7 mg a 3.3 mg/kg/día y lanzoprazol en niños < de 30 kilos, 15 mg/24 h; > de 30 kilos, 30 mg/24 h) han demostrado mayor eficacia que los inhibidores de receptores H2, citoprotectores y antiácidos en el control de la acidez gástrica, y constituyen el tratamiento de elección de EAP en niños. En los casos de gastritis la duración de tratamiento debe ser de 2 a 4 semanas y en úlcera péptica de 10 a 12 semanas. Cuando se asocia infección gástrica por Helicobacter pylori el esquema incluye inhibidor de bomba de protones por 4 semanas y cuando menos dos antibióticos por 2 semanas (claritromicina 15 mg/kg, amoxicilina 50 mg/kg); en casos de falla al esquema anterior se puede utilizar metronidazol (30 mg/kg), y en adolescentes subsalicilato de bismuto (262 mg 3 veces al día) y tetraciclina (50 mg/kg/día). En el medio local el porcentaje de erradicación con el esquema inhibidor de bomba de protones, amoxicilina y claritromicina fue de 77.8%. En los casos con sangrado activo grave de lesiones difusas o con vaso arterial sangrante existe la alternativa de tratamiento endoscópico, por medio de inyección submucosa de alcoholes o solución salina con adrenalina, electrocoagulación, coagulación por calor, colocación de grapas y coagulación por Argón. En casos con sangrado activo refractario al tratamiento médico o endoscópico se puede requerir laparotomía y ligadura del vaso sangrante. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Las complicaciones de la EAP se pueden presentan en presencia de úlcera gástrica o duodenal e incluyen sangrado masivo, anemia aguda

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y abdomen agudo, este último debido a perforación o penetración a órganos vecinos. La gastritis y duodenitis no suelen originar complicaciones. RECOMENDACIONES No se justifica el tratamiento empírico basado en un diagnóstico clínico en ninguna de la variedades clínicas de la EAP (gastritis, duodenitis y úlcera péptica). CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Dolor abdominal recurrente, sangrado de tubo digestivo alto y abdomen agudo. 10 REFERENCIAS Gold B, Colletti R, Abbott M, Czinn S, Elitsur Y, Hassall E et al.: Helicobacter pylori infection in children: Recommendations for diagnosis an treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:490-497. Larrosa-Haro A, Martínez-Puente EO, Coello-Ramírez P, Castillo de León YA et al.: Eficacia de dos esquemas de erradicación de Helicobacter pylori en niños con dolor abdominal recurrente. Rev Gastroenterol Mex 2004;69:76-82. Drumm B, Day AS, Gold B, Gottrand F, Kato S, Kawakami E et al.: European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Helicobacter pylori and peptic ulcer: Working Group Report of the second World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39 (2):S626-S631.

Capítulo

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Enfermedad por reflujo gastroesofágico Alfredo Larrosa Haro

CONCEPTO El reflujo gastroesofágico (RGE) se define como el paso del contenido gástrico hacia el esófago y ocurre en niños y adultos sanos. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) engloba a los síntomas o complicaciones originados por el paso del contenido gástrico al esófago.

Gastroenterología • 335

FISIOPATOLOGÍA La ERGE tiene una fisiopatología multifactorial y no existe un agente etiológico único. Los factores que intervienen en su presentación incluyen la frecuencia y duración de los episodios de reflujo, la producción de ácido por el estómago, el vaciamiento gástrico, los mecanismos de “aclaramiento esofágico”, la barrera mucosa esofágica, la hipersensibilidad visceral y la respuesta inflamatoria de la mucosa del aparato respiratorio alto y bajo a los eventos de reflujo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas de la ERGE pueden incluir regurgitaciones, vómito, disfagia, pirosis, irritabilidad, trastornos del sueño, peso bajo, retraso en el crecimiento, dolor retroesternal, dolor abdominal, apneas, síndrome anémico y síntomas respiratorios que incluyen rini10 tis crónica y asma.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El abordaje de laboratorio y gabinete depende de la edad y de las manifestaciones clínicas. En los lactantes con regurgitación o vómito pero sin otras manifestaciones clínicas como irritabilidad, problemas alimentarios, trastornos del sueño, o desaceleración del crecimiento, se puede establecer el diagnóstico clínico de RGE fisiológico y en este caso no se requiere la realización de estudios especiales de diagnóstico. En los lactantes con sospecha de ERGE el protocolo inicial debe dirigirse a descartar enfermedades metabólicas, infecciones, uropatía, insuficiencia renal y enfermedad del hígado, y las vías biliares. Serie esofagogastroduodenal. Poco sensible para identificar ERGE; permite diagnosticar alteraciones anatómicas como hernia hiatal, estenosis esofágica, obstrucción pilórica o duodenal y malrotación intestinal. No es un estudio indicado para identificar episodios de reflujo pero está indicado en todos los casos con sospecha de ERGE para evaluar a nivel anatómico el tubo digestivo superior. Medición del pH esofágico. Procedimiento para establecer la presencia de reflujo ácido anormal, para identificar la asociación temporal con otros síntomas y para valorar el tratamiento supresor de ácido en casos seleccionados. Es el estándar de oro para el diagnóstico de ERGE ácido y sólo está indicada en los casos en los que se requiere la certeza del diagnóstico de reflujo patológico, como los casos con síntomas respiratorios o apnea. Su sensibilidad y especificidad son superiores a 90%. Endoscopia y biopsia esofágica. Permite evaluar las consecuencias del RGE sobre el esófago (esofagitis péptica y estenosis esofágica), y

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diagnosticar entidades asociadas como esofagitis eosinofílica, esófago de Barrett y alergia/hipersensibilidad a proteínas alimentarias; la prevalencia de estas tres entidades se desconoce en nuestro medio, las dos primeras se identifican de forma ocasional pero la alergia/hipersensibilidad asociada a síntomas de RGE se puede observar hasta en una tercera parte de lactantes con síndrome emético. La sensibilidad de endoscopia para identificar ERGE varía de 50 a 80%. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con entidades que se manifiesten por síndrome emético, desnutrición secundaria, anemia, sangrado digestivo y patología respiratoria. Entre éstas se incluyen acidosis, enfermedades del metabolismo, insuficiencia renal, uropatía obstructiva, quiste del colédoco, enfermedades infecciosas, enfermedades hepáticas, enferme10 dad ácido péptica, esofagitis eosinofílica y alergia alimentaria. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Se justifica hospitalización para evaluación diagnóstica en casos seleccionados. TRATAMIENTO Médico. El RGE fisiológico puede ser manejado con posición (semifowler lateral supino), fórmulas antirreflujo y fraccionamiento de la dieta. En la ERGE, el empleo de inhibidores de la bomba de protones como omeprazol (1 a 3.7 mg/kg/día), lanzoprazol y esomeprazol, es el tratamiento de elección para suprimir la secreción de ácido y favorecer la remisión de la esofagitis. Aunque la cisaprida disminuye la frecuencia de regurgitaciones y vómito, el efecto potencial de producir trastornos del ritmo cardiaco limita su uso a casos excepcionales como síndromes de seudoobstrucción intestinal y bajo un protocolo riguroso de vigilancia y dosificación; la cisaprida se ha retirado del mercado en los EUA y en la Unión Europea. La eficacia de otros procinéticos es discutible y menor a los de los inhibidores de la bomba de protones.. Quirúrgico. La evaluación del manejo quirúrgico debe realizarse en forma individual. El procedimiento habitual es la funduplastía de Nissen. Las indicaciones pueden incluir estenosis péptica, esofagitis erosiva difusa en niños mayores de 4 años, esófago de Barrett y casos seleccionados de patología respiratoria (neumonía por aspiración recurrente y asma grave) o apnea.

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EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El RGE fisiológico suele resolverse en forma espontánea entre los 9 y los 12 meses de edad. La historia natural de la mayor parte de los casos con ERGE es su resolución espontánea entre los 18 meses y los 4 años de edad. La prevalencia poblacional de la estenosis esofágica y esófago de Barrett se desconoce en el medio local; sin embargo, ambos problemas son un motivo de relativa frecuencia para atención en hospitales pediátricos de referencia. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilancia de evolución de síntomas, crecimiento y estado nutricio. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Anemia, sangrado de tubo digestivo, retardo en el crecimiento, problemas de diagnóstico diferencial.

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REFERENCIAS Chawla S, Seth D, Mahajan P, Kamat D: Gastroesophageal reflux disorder: a review for primary care providers. Clin Pediatr /Phila) 2006 45(1):7-13. Colin DR. Mazur LJ, Liptak GS, Baker R. Boyle J, Colletti R et al: Guidelines for Evaluation and Treatment of Gastroesophageal Reflux in Infants and Children: Recommendations of the North -American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001;32:S1-S31. Kumar Y, Sarvananthan R: Gastro-oesophageal reflux in children. Clin Evid 2005;14:349-355. Larrosa-Haro A: Enfermedad por reflujo gastroesofágico en pediatría. Rev Gastroenterol Mex 2005;70 (2):81-82. Ramirez J, De la Torre L, Azuara H, Cervantes R et al.: Consenso médico quirúrgico para el manejo de niños con reflujo gastroesofágico Acapulco, México 2002. Rev Gastroenterol Mex 2003;68: 223-234. Suwandhi E, Ton MN, Schwarz SM: Gastroesophageal reflux in infancy and childhood. Pediatr Ann 2006;35:259-266.

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Capítulo

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Estreñimiento Osvaldo García Salazar

CONCEPTO El estreñimiento se define como la disminución en la frecuencia de la emisión de heces, cualquiera que sea su consistencia o volumen (de forma más precisa, cuando la frecuencia de deposiciones es menor de tres a la semana). Pero también puede ser definido como las evacuaciones dolorosas acompañadas de llanto en el niño o si existe retención de heces 10 con o sin encopresis. ETIOLOGÍA Idiopática (95%). No hay un único mecanismo responsable del estreñimiento funcional. Varios factores pueden contribuir, como por ejemplo: constitucionales y hereditarios, psicológicos, educacionales y dolor en la defecación. Orgánica. Lesiones anales. Fisuras; localización anterior del ano, estenosis anal y atresia anal. Estreñimiento neurogénico. Mielomeningocele, parálisis cerebral, hipotonía, enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal crónica. Trastornos endocrinos y metabólicos. Hipotiroidismo, acidosis renal, diabetes insípida, hipercalcemia. Otras. Inducido por drogas (anticonvulsivantes, antidepresivos), alergia a las proteínas de la leche de vaca, ingestión de metales pesados (plomo). DIAGNÓSTICO Clínico Interrogatorio: permite en un primer tiempo desglosar los diferentes componentes patógenos con más frecuencia implicados, y diferenciar el estreñimiento ocasional en el preescolar (fisura, cambio de régimen de vida, problemas familiares, hospitalización, entre otras) del estreñimiento crónico. Los antecedentes familiares (enfermedad de Hirschsprung) deben ser investigados, al igual que los antecedentes quirúrgicos del niño.

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Examen físico: la exploración del abdomen va encaminada a buscar la presencia o no de abombamiento, y la palpación puede encontrar la existencia de fecalomas. El tacto rectal debe hacerse de forma sistemática. Ello permitirá apreciar el diámetro del canal anal, el tono del esfínter y de manera eventual palpar la existencia de un fecaloma en el recto. La presencia de un despeño diarreico después de un tacto rectal, dejando la ampolla rectal vacía, hará sospechar la existencia de enfermedad de Hirschsprung. Es importante resaltar que en el paciente con estreñimiento debe realizarse una exploración física completa, y durante ésta se deben buscar de modo intencional datos que permitan excluir o sospechar causa orgánica del mismo. Es recomendable también investigar cómo se encuentra la dinámica familiar, y buscar el antecedente de algún evento traumático, p. ej., acudir a guardería, ir al colegio por primera vez, nacimientos, pérdidas, entre otros. 10

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ESTUDIOS DE GABINETE Con una buena anamnesis y un minucioso examen físico se puede hacer el diagnóstico de estreñimiento sin necesidad de ninguna prueba complementaria. La radiografía simple de abdomen puede ser útil para valorar una retención fecal y la existencia o no de alteraciones de la columna lumbosacra, o en aquellos niños que, o bien por ser muy obesos o por negativa, es imposible hacer una buena exploración abdominal y tacto rectal. El estudio radiológico no está indicado en el estreñimiento no complicado. La manometría anorrectal no está indicada en la evaluación del niño con estreñimiento moderado; sólo está indicada en los niños con estreñimiento severo, en los que debe excluirse la existencia de enfermedad de Hirschsprung. Cuando no existe reflejo anal inhibitorio o es anómalo, debe realizarse enema de bario y biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa. Otros estudios. Si se sospecha la existencia de una causa orgánica, se realizará de forma orientada las determinaciones analíticas (hormonas tiroideas, electrólitos, calcio, urocultivo, entre otras). El diagnóstico diferencial del estreñimiento funcional, debe ser con estreñimiento de origen orgánico (véase Etiología orgánica). EVOLUCIÓN Por lo general tiene un curso benigno con buena repuesta al tratamiento y no requiere de hospitalización.

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COMPLICACIONES El estreñimiento crónico se puede complicar con encopresis. TRATAMIENTO Tiene las siguientes fases: educación, manejo dietético, prevención de reacumulación de heces, desimpactación, y reconducir hacia un hábito intestinal normal. Educación. La explicación al niño y a los padres de las nociones de fisiología, lo más simple posible, detallando los mecanismos de la defecación con ayuda de esquemas, debe permitir desmitificar y desdramatizar la situación. Después de la instauración de un clima de confianza, es preciso insistir sobre la importancia de un tratamiento a largo plazo y el objetivo a seguir (desaparición del dolor, obtención de heces 10 diarias, suprimir la fuga de heces). Las medidas terapéuticas deben ser expuestas, argumentadas y discutidas para adaptarlas al modo de vida del niño. Los consejos dietéticos e higiene son explicados a los padres, pero también al niño a fin de hacerlo partícipe del manejo. Dieta. Desde el punto de vista dietético se recomienda favorecer, si la edad lo permite, el uso de alimentos laxantes como es papaya, avena, ciruela pasa, entre otros. La ración de fibras debe ser suficiente. Los suplementos o fibras comerciales purificadas no son recomendables para niños por debajo de los 4 años. Para mayores las dosis recomendadas son: 4 a 6 años → 9 a 11 g/día; 7 a 10 años →12 a 15 g/día; 11 a 14 años →16 a 19 g/día. Prevención de acumulación de heces. En la mayoría de los niños la defecación diaria es mantenida por la administración de laxantes. Las dosis se irán ajustando para inducir de 1 a 2 evacuaciones al día, que sean lo suficiente blandas para asegurar un completo vaciamiento, así como para prevenir la fuga de heces y el dolor. Una vez que se ha conseguido la dosis adecuada, el tratamiento debe continuar durante un tiempo aproximado de 3 a 6 meses, con el fin de que el colon recupere su tono normal y después puede ser reducida en dosis decrecientes. Es efectiva la leche de magnesia en general de 1 a 2 mL/kg/día, o se puede usar también lactulosa a la misma dosis. El picosulfato de sodio es efectivo pero puede producir cólicos. Desimpactación. Se utilizan enemas de fosfatos hipertónicos, a dosis de 3 a 5 mL/kg/12 h. En muchos niños, 1 o 2 enemas suelen ser suficientes para alcanzar una buena limpieza, aunque a veces son necesarios de 3 a 5 días. En aquellos niños con megarrecto o megacolon que no responden a los enemas de fosfatos, podrán utilizarse enemas de aceite mineral. Los enemas de suero salino isotónico no son efectivos.

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CONSIDERACIONES GENERALES • En los casos de estreñimiento crónico con pobre respuesta al tratamiento farmacológico y dietético, y sin causa orgánica demostrada, puede ser de utilidad la intervención de psicología infantil. • El estreñimiento funcional por lo general es de corta duración y es desencadenado por algún evento traumático (guardería, escuela, entre otras). • Considerar que la toma de grandes cantidades de leche en el lactante puede inducir a estreñimiento. • Se han reportado casos de estreñimiento como consecuencia de abuso sexual. PREVENCIÓN • Iniciar entrenamiento para control de heces a una edad en que 10 exista ya madurez suficiente por parte del niño para lograrlo, y durante este evitar acciones punitivas. • Proporcionar una dieta equilibrada e incluir alimentos “laxantes” y fibras cuando la edad del niño lo permita. • Indicar a los padres que eviten automedicación, sobre todo en lactantes, en los que se han reportado severas complicaciones por el uso indiscriminado de laxantes con fosfatos por vía oral. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Estreñimiento severo con mala respuesta terapéutica. REFERENCIAS Domico M, Huynh V, Anand SK, Mink R: Severe hyperphosphatemia and hypocalvemic tetany after oral laxative administration in a 3-month-old infant. Pediatrics 2006;118:1580-1583. Evaluation and treatment of constipation in infants and children: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Jour of Pediatr Gastroenterol and Nutrition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006;43:13. Loenining BV: Encopresis and soiling Pediatr Clin N Amer 1996;43:279289.

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Hemorragia gastrointestinal María del Carmen Bojórquez Ramos

CONCEPTO Es la pérdida de sangre, fresca o digerida, que proviene de cualquier parte del tracto digestivo. Cuando el sitio de sangrado está por arriba del ángulo de Treitz se le denomina sangrado de tubo digestivo alto (STDA), y cuando su origen es por abajo de éste, se le considera sangrado de tubo digestivo bajo (STDB). 10

DEFINICIONES Hematemesis es el vómito de sangre fresca o color negro “en pozos de café”, melena es la salida de heces de color negro, hematoquezia es la salida de sangre de color rojo brillante o rojo oscuro por el recto. ETIOLOGÍA Neonatos. Sangre materna digerida, gastritis, úlceras de estrés, deficiencia de vitamina K, alergia a las proteínas de la leche de vaca, colitis infecciosa, enterocolitis necrosante. Lactantes. Esofagitis, gastritis, fisuras anales, intususcepción, colitis infecciosa, alergia a las proteínas de la leche de vaca, divertículo de Meckel. Preescolares y escolares. Esofagitis, gastritis, enfermedad ácido péptica ulcerosa, várices esofágicas, fisuras anales, colitis infecciosa, pólipos, hiperplasia linfoide nodular. Adolescentes. Esofagitis, gastritis, enfermedad ácido péptica ulcerosa, várices esofágicas, colitis infecciosa, enfermedad inflamatoria intestinal, hemorroides. Las causas más frecuentes en el medio hospitalario de STDA son hipertensión portal, enfermedad ácido péptica, enfermedad por reflujo gastroesofágico y alergia alimentaria. De STDB poliposis colónica, hiperplasia linfoide y colitis ulcerosa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Se manifiesta como hematemesis, melena, hematoquezia, con o sin repercusión hemodinámica. Cuando el sangrado coexiste con

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una enfermedad sistémica, se aprecian además los síntomas y signos propios de ésta. Al efectuar la historia clínica deben incluirse antecedentes familiares, síntomas gastrointestinales asociados, hepatopatías, diátesis hemorrágicas e ingestión de fármacos. En la exploración física son importantes los signos vitales, examen de la piel en busca de palidez, ictericia, prurito, teleangiectasias, equimosis, red venosa colateral en abdomen, visceromegalias, así como la exploración de la región perianal. La presencia de taquicardia en reposo o de cambios ortostáticos en la presión arterial y en la frecuencia cardiaca, indican que el estado circulatorio está descompensado o muy próximo a estarlo. La pérdida gradual de sangre es mucho mejor tolerada que la aguda y conlleva menor riesgo de causar descompensación cardiovascular. Se recomienda el uso de aspirado gástrico con una sonda nasogástri- 10 ca para evaluar los síntomas de hematemesis y melena, que suelen relacionarse con sangrado de tubo digestivo alto o proximal al ligamento de Treitz. Si el aspirado gástrico es de contenido hemático sugiere sangrado tubo digestivo alto.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los niños con sangrado debido a estreñimiento funcional, fisura anal o hemorroides no suelen requerir estudios de laboratorio. Con cuadro clínico sugestivo de colitis infecciosa, se solicita estudio de heces como citología de moco fecal, coprocultivo. En los pacientes con hematemesis, melena o hematoquezia, se requiere biometría hemática completa con cuantificación de plaquetas, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial. Los pacientes con signos y síntomas de hipertensión portal extrahepática o hepatopatía crónica con cirrosis, requieren una evaluación más extensa como pruebas de funcionamiento hepático, así como exámenes para definir la causa de la enfermedad hepática y efectuar ultrasonografía Doppler portal. Cuando se presenta melena o hematoquezia masiva, no dolorosa, se solicita un gammagrama con 99Tc para descartar divertículo de Meckel, su sensibilidad es de 85% y su especificidad de 95%. Las radiografías con medio de contraste están indicadas si el examen endoscópico fue incompleto, o si se encontró una estenosis que limitó la inserción del instrumento. De requerirse, se efectúa posterior al estudio endoscópico y una vez estabilizado el estado hemodinámico del paciente.

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ENDOSCOPIA El propósito del examen endoscópico es observar el tubo digestivo para hacer el diagnóstico y para dar tratamiento al sitio que sangra. En la endoscopia diagnóstica, un segmento de la mucosa gastrointestinal puede examinarse en forma visual y tomar muestras para biopsias y para cultivo. Durante la endoscopia terapéutica se identifican lesiones específicas y se aplican tratamientos como la escleroterapia de várices esofágicas, polipectomía. En pacientes con hematemesis o melena, el primer estudio será la esofagogastroduodenoscopia, en los pacientes con hematoquezia la colonoscopia. En causas no precisadas o sangrado tubo digestivo intermedio se puede utilizar la cápsula endoscópica. En aquellos pacientes con pérdida de sangre y anemia, cuando la esofagogastroduodenoscopia y la colonoscopia no logran detectar la cau10 sa o el sitio del sangrado, la enteroscopia del intestino delgado y la cápsula videoendoscópica son herramientas útiles. Sí no es posible llegar al diagnóstico, deberá valorarse la necesidad de realizar laparotomía exploradora. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los alimentos de color rojo como el betabel y algunos fármacos (p. ej., hierro, bismuto) pueden alterar el color de las heces o del vómito. El sangrado de la nasofaringe o de los senos paranasales puede requerir valoración por otorrinolaringología. En ocasiones es difícil diferenciar entre la hemoptisis y la hematemesis. Las radiografías simples de tórax pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial de fibrosis quística, bronquiectasias u otras enfermedades pulmonares crónicas. TRATAMIENTO El tratamiento inicial del paciente pediátrico con hemorragia gastrointestinal depende de la gravedad del sangrado y de la causa etiológica. En los pacientes que presentan signos de deterioro cardiovascular, debe proporcionarse tratamiento de sostén con líquidos, productos hemáticos y fármacos vasoactivos, así como monitorización continua (véase capítulo Estado de choque). Cuando el paciente se ha estabilizado, los estudios diagnósticos se pueden llevar a cabo para un tratamiento más específico. De acuerdo con el diagnóstico, se utiliza tratamiento farmacológico: agentes de barrera como sucralfato, antagonistas H2 como ranitidina, inhibidores de la bomba de protones como omeprazol, lanzoprazol en

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enfermedad ácido péptica; análogos de somatostatina como ocreótido en hipertensión portal con varices esofágicas o gastropatía hipertensiva. En aquellos pacientes que no se logra la estabilización y el sangrado persiste, se debe realizar de urgencia endoscopia terapéutica: escleroterapia o ligadura de várices esofágicas, electrocoagulación, polipectomía. Sí la hemorragia gastrointestinal es anemizante y no se ha logrado definir el diagnóstico etiológico (tubo digestivo intermedio), o controlar el sangrado (úlcera duodenal), se debe evaluar la necesidad de laparatomía exploradora o tratamiento quirúrgico. REFERENCIAS

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78 Trasplante hepático Alfredo Larrosa Haro

CONCEPTO El trasplante hepático es un procedimiento quirúrgico que se lleva a cabo para reemplazar un hígado enfermo con un hígado sano o una fracción de éste, procedente de otra persona. El término trasplante hepático ortotópico implica que el órgano transplantado se ubica a nivel anatómico en el mismo sitio en donde se encontraba el hígado nativo enfermo que fue removido.

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INDICACIONES El trasplante hepático se indica cuando la magnitud del daño en el hígado enfermo le impide realizar en forma adecuada sus funciones habituales (conjugación, síntesis y excreción), cuando se produce algún metabolito dañino al organismo o cuando se presenta hemorragia gastrointestinal grave por hipertensión portal refractaria al tratamiento médico o quirúrgico convencional. La decisión de realizar un trasplante se toma por un equipo especializado de profesionales de la salud, considerando cada caso en forma individual y teniendo como ejes la repercusión de la enfermedad hepática en la calidad de vida presente y futura; los riesgos así como consecuencias del procedimiento. Las enfermedades hepáticas que constituyen las principales indicaciones de trasplante hepático en niños son: a) atresia de vías biliares; b) enfermedad hepática criptogénica; c) hepatitis crónica (in10 fecciosa o autoinmunitaria); d) quiste del colédoco; y e) enfermedades metabólicas como la glucogenosis, la tirosinemia y la deficiencia de α1-antitripsina. PROCEDIMIENTO El hígado a ser trasplantado puede obtenerse de una persona con muerte cerebral (donador cadavérico), o de un donador vivo; en este último caso la donación voluntaria es segmentaria y puede proceder tanto de un familiar como de una persona que no sea familiar, siempre y cuando sea compatible desde el punto de vista inmunológico. El trasplante de un donador cadavérico siempre constituye un procedimiento urgente, mientras que el de donador vivo es un procedimiento electivo. El hígado puede ser trasplantado en forma completa o parcial; debido a que el hígado es el único órgano capaz de regenerarse, el segmento donado se regenera a su condición previa en algunas semanas. El hígado enfermo se extirpa y el injerto se ubica en el mismo sitio del hígado original; las anastomosis vasculares incluyen la arteria hepática, la vena porta y las venas suprahepáticas; el conducto hepático común se anastomosa a una asa de yeyuno con una “Y de Roux”. Tanto el estudio del paciente y el donador como el procedimiento quirúrgico se tienen que realizar en un centro pediátrico de alta especialidad, que cuente con la experiencia y los recursos tecnológicos, y humanos adecuados. El protocolo de trasplante incluye estudios de laboratorio y gabinete, así como interconsultas de subespecialidad que pueden consultarse en manuales de centros de trasplante. El periodo posoperatorio siempre se lleva a cabo en una unidad de cuidados intensivos pediátricos especializada en el manejo de pacientes trasplantados. De manera simultánea al manejo intensivo, se

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implementa un esquema de inmunosupresión que tiene por objeto evitar el rechazo del órgano; la selección de los fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores, su dosificación y criterio de vigilancia son establecidos de acuerdo con la experiencia y recursos de cada centro de trasplante hepático. Además del tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador, se indican fármacos antivirales y fungicidas, antibióticos, antihipertensivos, anticoagulantes e inhibidores de la bomba de protones. El paciente trasplantado requiere seguimiento periódico externo en forma permanente. El tratamiento inmunosupresor se maneja en forma continua y en la mayoría de los casos en forma permanente. Las complicaciones que se pueden presentar en el paciente pediátrico trasplantado son múltiples y muchas de ellas graves. Incluyen trombosis de la arteria hepática o de la vena porta, dehiscencia de la anastomosis biliar, rechazo agudo y crónico, colangitis, infecciones sis10 témicas por oportunistas y neoplasias. REFERENCIAS

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Tiao GM, Alonso MH, Ryckman FC: Pediatric liver transplantation. Semin Pediatr Surg 2006;15:218-227. Taylor RM, Franck LS, Gibson F, Dhawan A: Liver transplantation in children: part 1. Peri-operative issues. J Child Health Care 2005;9:256-273. Taylor RM, Franck LS, Gibson F, Dhawan A: Liver transplantation in children: part 2. Long-term issues. J Child Health Care 2005;9:274-287.

Sección 11. Genética Capítulo 79. Abordaje del niño dismórfico . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Capítulo 80. Alteraciones craneofaciales . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 Capítulo 81. Alteraciones cromosómicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Capítulo 82. Errores innatos del metabolismo . . . . . . . . . . . . . . 373

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Capítulo.

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Abordaje del niño dismórfico J. Román Corona Rivera

INTRODUCCIÓN El niño dismórfico presenta una o más anomalías congénitas asociadas o no a retraso psicomotor. Representa en muchos de los casos un reto diagnóstico para el pediatra, ya que existen más de 5 000 opciones diagnósticas. En este capítulo se aborda la magnitud y trascendencia de las anomalías congénitas, la historia clínica genética, el proceso de diagnóstico del niño malformado, los criterios clínicos para la identificación de las diferentes etiologías genéticas e indicaciones para realizar importantes apoyos diagnósticos como el cariotipo, tamizaje metabólico y el envío al genetista. 11

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MAGNITUD Y TRASCENDENCIA Alrededor de 3% de los niños nacen con una anomalía congénita. Los problemas genéticos están presentes en alrededor de 30% de los pacientes hospitalizados en salas pediátricas y contribuyen con un aproximado de 40% de las muertes durante la infancia. Establecer el diagnóstico en un niño dismórfico permite ofrecer un adecuado asesoramiento genético y disponer del conocimiento y experiencia acumulada para cada síndrome o entidad, la adecuada estimación de los riesgos de recurrencia y además, definir el pronóstico e intervenciones terapéuticas y preventivas que incluyen la integración en grupos de apoyo. Tiene además interés heurístico en la investigación y estudio de los genes causantes de enfermedades. ABORDAJE DEL NIÑO DISMÓRFICO No difiere del practicado en otras disciplinas médicas. Los elementos obligados de la historia clínica en genética incluyen: a) historia prenatal/obstétrica: edad de los padres (la edad materna avanzada se relaciona con la ocurrencia de aberraciones cromosómicas y la paterna con las mutaciones de novo dominantes) y su historial patológico, movilidad fetal, consumo de drogas (alcohol, tabaco y otras) o farmacos durante el embarazo, presencia de fiebre, rash, otras complicaciones del embarazo o parto, oligo o polihidramnios, características 351

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de la placenta, cordón umbilical, valoraciones al nacimiento (edad gestacional, puntuación de Apgar, Silverman, somatometría) y patologías perinatales; b) historia familiar: investigar tres generaciones si es un caso familiar, enfermedades prevalentes, causas de fallecimiento, consanguinidad (lugar de nacimiento o apellidos en común), abortos, óbitos (mutaciones letales), muertes neonatales o tempranas (relacionadas a errores innatos del metabolismo); y c) historia posnatal: evaluar los grandes ítems del desarrollo. La exploración física del niño dismórfico inicia con una somatometría dirigida a evaluar proporciones corporales: peso, talla, segmento inferior, relación de segmentos, perímetro cefálico, proporciones oculopalpebrales (distancia intercantal interna, distancia interpupilar, longitud de fisuras palpebrales, diámetro corneal), perímetro torácico, distancia interpezones, mano y pie (la puntuación Z tiene mayor utilidad que la agrupación percentilar). Identificar el Gestalt morfotípico (marfanoide, ginecoide, lipoatrófico, acromegaloide, entre otros), o craneofacial (facies élfica, querúbica, fetal, entre otros), resulta una 11 herramienta diagnóstica útil para el proceso de diagnóstico. La exploración física debe ser meticulosa, sistemática y por región corporal. Las anormalidades fenotípicas que se observa durante el examen físico pueden clasificarse en: 1) variantes fenotípicas menores, y 2) anomalías congénitas. Las variantes fenotípicas menores se consideran a aquellas variantes físicas que no ponen en peligro la vida ni alteran la función, y cuyas consecuencias en ocasiones son sólo estéticas y por su frecuencia poblacional se dividen en: a) rasgos frecuentes —llamados también variantes fenotípicas normales, errores fenogenéticos o rasgos familiares (frecuencia mayor a 4%), por ejemplo: fisuras palpebrales oblicuas, epicanto o narinas antevertidas; y b) anomalías menores o errores leves de la morfogénesis u organogénesis (presentes en menos de 4% de la población), por ejemplo: hipertelorismo de pezones o escroto en bufanda, aunque son anormales desde el punto de vista ontogénetico, tienen limitadas implicaciones terapéuticas. Las anomalías congénitas, ponen en riesgo la vida o alteran la función del órgano o región corporal afectada. Entre las anomalías congénitas se debe distinguir: a) malformaciones: desarrollo intrínseco anormal de un órgano o región (micrognatia o microftalmos); b) deformaciones: cambio en la forma o posición de una estructura en su inicio normal debido a una fuerza mecánica extrínseca (pie varo o plagiocefalia posicional); c) disrupción: fuerza destructiva extrínseca que actúa sobre un órgano o región corporal en su inicio normal (disrupción por bandas amnióticas). Cuando se identifican en forma fisiopatológica una serie de eventos que ocurren en tandem, se habla de una secuencia. Las secuencias pueden ser malformativas (secuencia Robin, secuencia holoprosencefalia), deformativas (secuencia torticolis-plagiocefalia) o

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disruptivas (secuencia disruptiva del cerebro fetal). La presencia de un patrón reconocido de anomalías congénitas constituye un síndrome (del griego syn, juntos, dromos, correr), como Down, Marfan o Seckel. En todo síndrome dismórfico debemos comparar los hallazgos en el niño con las características de los padres y parientes, obtener fotografías previas del propositus y familiares con parecido físico y según esté indicado, radiografías, valoraciones por otras especialidades o los estudios citogenéticos, bioquímicos o moleculares disponibles. PROCESO DE DIAGNÓSTICO DEL NIÑO DISMÓRFICO

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Se pueden identificar las siguientes etapas: 1. Fase de recogida de datos. El examinador debe desarrollar la capacidad de obtener información fehaciente mediante el método de anamnesis, y de igual manera sopesar los hallazgos físicos obte11 nidos durante la exploración clínica. 2. Fase analítica. Implica fragmentar todas las partes que componen la imagen clínica global que representa un paciente y distinguir lo pertinente de lo inconsecuente, por ejemplo: el antecedente de exposición a paracetamol en el primer trimestre debe descartarse como factor etiológico, o la identificación de rasgos familiares debe separarse o descartarse del análisis del caso. Implica conocimiento, experiencia y juicio clínico. La identificación de los signos pivote es la base para un diagnóstico diferencial adecuado. Los hallazgos físicos de mayor utilidad son aquellos vistos con menor frecuencia, ya sea en forma aislada o sindromática, e incluyen signos que pueden o no representar consecuencias para la salud del paciente. En ese sentido puede confundir la presencia de una anomalía mayor, ejemplo, un onfalocele gigante puede hacer que no se dé importancia o no se identifique una macroglosia leve, ambos clave para el diagnóstico del síndrome Wiedeman-Beckwith. En la mayoría de los casos se requiere identificar tres o cuatro signos pivote para iniciar el proceso de análisis. Esto permite excluir los diagnósticos más improbables. 3. Fase de síntesis. El primer nivel consiste en decidir si el paciente presenta en realidad signos de dismorfogénesis, ya que de lo contrario el diagnóstico puede ser “ausencia de un síndrome dismórfico”, que constituye sólo una parte de la respuesta en estos casos, ya que otras características como el estado neurológico o el retraso psicomotor deben ser evaluados por los especialistas correspondientes. 4. Fase de definición del síndrome. Después de contar con una lista pequeña de entidades como posibles diagnósticos, se revisa la li-

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teratura para determinar otras anomalías en cada una de ellas que pudieran resultar útiles para establecer el diagnóstico final. La comparación incluye signos dismórficos, historia clínica, edad de inicio o la evolución del padecimiento. La variabilidad clínica es la regla y no la excepción, debido a que la presentación que se observe en un paciente determinado no será siempre una réplica de la imagen que se observa en los textos de dismorfología, y la ausencia de algunos signos o la presencia de otros en apariencia no esperados no excluyen por fuerza un diagnóstico. Si mediante esta revisión persiste aún la duda entre dos o tres entidades, será necesario volver a revisar la literatura, de preferencia en artículos publicados, incluyendo aquellos de la descripción original de los síndromes. Esta revisión será útil para considerar a su vez otros diagnósticos diferenciales o detalles sobre el patrón de transmisión genética, pronóstico o el manejo médico de la entidad. Antes de establecer el diagnóstico final es conveniente revisar de nuevo al paciente y confirmar la presencia de los signos que se utilizan para el diagnóstico, o en su caso, solicitar otras pruebas complementarias. El seguimiento de un paciente constituye un valuarte único en la confirmación de un diagnóstico, mediante la comprobación y observación de una determinada evolución natural de un padecimiento, que incluye la aparición o desaparición de determinados signos clínicos o radiológicos, cambios faciales, anormalidades en el desarrollo psicomotor o determinadas complicaciones médicas o quirúrgicas. Debe considerarse que en todos los servicios de genética clínica existe una proporción de pacientes en los que no es posible establecer un diagnóstico. Esos casos pueden ser en ocasiones aclarados con el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas o la descripción de nuevos síndromes. Mientras tanto, se pueden considerar estos casos como “síndrome desconocido” o de modo provisional como “síndrome de clase única”. Si mediante este proceso se concluye un diagnóstico, se procede a brindar el asesoramiento genético a los padres con respecto al pronóstico, riesgo de recurrencia y opciones de tratamiento para dicha entidad. Los casos sin diagnóstico quedan en espera de un asesoramiento genético definitivo. IDENTIFICACIÓN DE LOS PATRONES DE TRANSMISIÓN HEREDITARIA La historia familiar puede sugerir el tipo de etiología genética o geneticoambiental: 1) mutaciones unigénicas o mendelianas; 2) aberraciones cromosómicas; 3) rasgos poligénicos o multifactoriales, y/o 4) rasgos producidos por agentes mutágenos o teratógenos.

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1. Herencia Mendeliana o monogénica. Todos los fenotipos mendelianos del humano (normales y anormales) en cualquiera de sus niveles de expresión (DNA, RNA, proteínico, enzimático, metabólico, fisiológico, morfológico micro o macroscópico), se encuentran clasificados en el Catálogo de Herencia Mendeliana en el Humano de McKusick (de sus siglas en inglés OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man). Se recomienda revisar el OMIM para corroborar su etiología establecida. Los criterios para identificar cada tipo de herencia incluyen: a) Herencia autosómica dominante (AD). Se afectan ambos sexos por igual, se encuentran afectados en generaciones sucesivas (patrón de transmisión vertical), no salta generaciones (si ocurre, considerar el fenómeno de no penetrancia o premutaciones), los sanos tienen hijos sanos (con excepción de la no penetrancia, el mosaicismo germinal o los síndromes de expansión de tripletes repetidos). La transmisión de un padre afectado a su hijo varón sólo puede ocurrir en la herencia AD. Un afectado(a) tiene una probabilidad de 50% de transmitir el rasgo o en- 11 fermedad a sus descendientes. En las enfermedades con alta penetrancia todos los que tienen la mutación manifiestan la enfermedad o por el contrario, si la enfermedad es de baja penetrancia no todos los sujetos con la mutación manifestarán la enfermedad, pero sí la transmitirán. Debe recordarse que hay mutaciones AD de novo de alta frecuencia en la población, en cuyo caso el niño tendrá ambos padres sanos y a partir de él o ella se seguirá el patrón de transmisión antes mencionado. La mayoría de casos nuevos de acondroplasia, neurofibromatosis o ictiosis vulgar ocurren por mutaciones de novo. La expresividad variable debe buscarse siempre como manifestaciones mínimas en los padres. Antes de concluir una mutación de novo debe descartarse paternidad ilegítima o mosaicismo germinal. Las mutaciones dominantes afectan en lo principal a proteínas estructurales, de ahí que resulten letales en individuos con genotipo homocigoto y con excepción de la corea de Huntington, cualquier afectado de una enfermedad AD es a nivel genotípico heterocigoto. b) Herencia autosómica recesiva (AR). Se afectan ambos sexos por igual y por lo general son hijos de padres sanos (en ocasiones consanguíneos); se hallan afectados sólo en la hermandad del caso índice (patrón de transmisión vertical). Ambos padres son portadores obligados (heterocigotos), y para muchas enfermedades existen métodos bioquímicos o moleculares para confirmar el estado de portador. El riesgo de recurrencia para futuros embarazos de los padres de un niño afectado es de 25%. Puede

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ocurrir la situación poco frecuente en la que un varón afectado (homocigoto) se case con una portadora (heterocigota), en cuyo caso el 50% de los descendientes de esa pareja podrá resultar de modo similar afectado, dando un patrón de transmisión seudodominante (transmisión varón-varón facticia). Recordar que las mutaciones recesivas afectan la síntesis de enzimas, por lo que en generar los errores innatos del metabolismo muestran este patrón de transmisión. Las indicaciones para solicitar tamizaje metabólico incluyen: • Retraso psicomotor o falla para progresar. • Vómitos recurrentes. • Colapso neonatal (letargo, hipotonía, dificultad respiratoria, rechazo al alimento). • Convulsiones. • Ataxia. • Cataratas o luxación de cristalino. • Daño hepático de causa desconocida de inicio temprano. • Olor peculiar. • Litiasis renal. • Raquitismo resistente a vitamina D. • Manifestaciones pelagroides. • Hipoglucemia, hiperamonemia, acidosis metabólica con anión gap elevado. c) Herencia ligada al X recesiva (L-XR). Los afectados son por lo común varones hijos de madres sanas pero portadoras (el cromosoma X en varones siempre es de origen materno). Para que ocurra afectación en una mujer de un padecimiento L-XR, ésta deberá ser hija de un matrimonio entre dos afectados del mismo padecimiento o bien, del matrimonio entre un afectado y una portadora (dando también un patrón de transmisión seudodominante), o ser una mujer con un solo cromosoma X (síndrome Turner). Ejemplos de enfermedades L-XR incluyen la hemofilia clásica, las distrofias musculares de DuchenneBecker o la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. d) Herencia ligada al X dominante (L-XD). Debido a que los varones son hemicigotos para todos los genes que se encuentran en el cromosoma X, las L-XD resultan muchas veces letales o con mayor severidad clínica en los varones (se puede inferir por la presencia de abortos de repetición). Lo anterior da un predominio de mujeres afectadas para padecimientos L-XD (p. ej., en el síndrome Rett los afectados son de modo usual de sexo femenino), quienes transmiten por igual la enfermedad a 50% de sus hijas e hijos. Si la enfermedad no es letal en varones (como el raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D),

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un varón afectado transmitirá la enfermedad a todas sus hijas y a ninguno de sus hijos. 2. Aberraciones cromosómicas. La mayoría de las aberraciones cromosómicas numéricas son producidas por el mecanismo citogenético denominado no disyunción (ND), o no separación cromosómica precigótica (anafases de las meiosis I o II), o poscigótica (ND en las primeras divisiones poscigóticas). La ND es responsable de la mayoría de casos de los llamados grandes síndromes cromosómicos (Down, Patau, Edwards, Turner, Klinefelter, superhembra o supervarón). Una trisomía o monosomía “regular” significa que la ND ocurrió antes de la fecundación. La ND poscigótica origina los mosaicos cromosómicos, en los que un porcentaje variable de las células de ese individuo tendrá un complemento cromosómico anormal y el resto normal. El diagnóstico citogenético es indispensable para el asesoramiento genético a los padres de un niño afectado. La ocurrencia de la ND se considera un evento estocástico y suponen un riesgo de recurrencia bajo para futuros embarazos (1 a 2%). Un mismo síndrome cromosómico puede ser producido por 11 anomalías cromosómicas estructurales. Las anomalías estructurales sólo se confirman por el cariotipo e implican, para cada caso, riesgos de recurrencia siempre mayores en relación a la ND. Las indicaciones para solicitar cariotipo incluyen: • Malformaciones congénitas múltiples. • Retraso mental sin otra causa aparente. • Ambigüedad de genitales. • Neoplasias específicas (tumor de Wilms, neuroblastoma, entre otras). • Parejas con falla reproductiva (óbitos, aborto de repetición o esterilidad). • Indicaciones especiales: síndrome X-frágil (requiere uso de medio de cultivo pobre en ácido fólico), síndromes de inestabilidad cromosómica como la anemia de Fanconi (se evalua daño cromosómico con agentes como el diepoxibutano o la mitomicina C), o el síndrome Bloom (técnica de tinción diferencial de cromátides hermanas). 3. Herencia multifactorial (MF). Las malformaciones congénitas más frecuentes en el humano (labio hendido, meningocele, luxación congénita de cadera, estenosis hipertrófica congénita del píloro (EHCP), las atresias —anal, esofágica, duodenal, de coanas, entre otras), y las enfermedades cronicodegenerativas de la infancia (asma bronquial, atopias, epilepsia o convulsiones febriles), se heredan de manera poligénica o multifactorial. Las malformaciones congénitas de etiología multifactorial se presentan de manera usual como anomalías aisladas (no sindromáticas). De hecho, su

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presentación conjunta con otras anomalías mayores o menores sugieren otras etiologías genéticas (enfermedades mendelianas, síndromes cromosómicos o teratogénicos). En la herencia MF los riesgos de recurrencia se determinan para cada padecimiento y para cada familia. Los estudios de concordancia en gemelos reflejan el grado de participación genética o ambiental en un padecimiento o malformación, y en general dicha concordancia es 10 veces mayor en gemelos monocigóticos que en dicigóticos. En los padecimientos MF el riesgo de recurrencia es de 10 a 50 veces mayor para los familiares de primer grado de un afectado que para la población general. Se puede estimar un riesgo empírico que equivale a la raíz cuadrada de la incidencia del padecimiento en la población general. Por ejemplo, si un niño nace con labio hendido (incidencia de 1:1 000 neonatos o 0.1%), el riesgo de que un futuro hermano presente la misma malformación = 1:1 000 = 0.031 o 3.1%, es decir, 30 veces mayor al riesgo de la población general. Además, el riesgo de recurrencia se incrementa si hay más de un afectado o a 11 mayor severidad del padecimiento (el riesgo de labio hendido unilateral con paladar hendido es de 4.9% y si es bilateral con paladar hendido se incrementa a 8%). El riesgo de recurrencia también es mayor para los descendientes del sexo con menor frecuencia afectado como en la EHCP en mujeres (un hijo de una mujer afectada tiene un riesgo de EHCP 190 veces mayor que la población general contra un riesgo 55 veces mayor para los descendientes de un varón afectado). Estas características de la herencia MF se explican por el llamado modelo del umbral que supone la existencia de diferentes curvas de heredabilidad para la población general, en comparación a las familias con individuos afectados de un determinado padecimiento. 4. Teratógenos. Un agente teratógeno (físico, químico o biológico) puede producir rompimientos o daño al DNA o cromosomas (efecto clastogénico), o inducir errores cromosómicos durante la división celular (efecto aneuploidogénico), llevando a manifestaciones como muerte celular, movimientos morfogenéticos alterados, falla de interacciones celulares, alteración directa de los tejidos, biosíntesis reducida de diferentes metabolitos o una diferenciación celular alterada. A nivel clínico se pueden observar pérdidas prenatales, retraso del crecimiento intrauterino, deficiencias funcionales o malformaciones. Para comprobar teratogenicidad en el humano deben identificarse los siguientes criterios: a) exposición en momentos críticos del desarrollo (p ej., la fiebre materna el día 27 posfecundación puede producir defectos de cierre del tubo neural o anomalías del sistema nervioso central); b) identificación del agente teratógeno mediante dos o más estudios epidemiológicos

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que muestren consistencia (la diabetes gestacional se ha asociado de manera consistente a anomalías congénitas en 15% de los recién nacidos); c) delineación del síndrome clínico (síndromes teratogénicos reconocidos como los producidos por exposiciones a alcohol, fenitoína, cumarínicos, citomegalovirus o toxoplasmosis); d) exposición infrecuente y defecto raro (exposición mercurio y enfermedad de Minamata); e) reproducibilidad del cuadro clínico en modelos animales (el agente debe producir defectos físicos en modelos animales), sin embargo, se debe recordar que un fármaco puede no ser teratógeno en animales de experimentación, y sí serlo en el humano o viceversa; ejemplo, el ácido acetilsalicílico es muy teratógeno en el ratón pero no en el humano; f) pruebas experimentales (probar que el agente en estado inalterado actúa de manera directa sobre el embrión o feto, o en forma indirecta sobre la sobre la placenta). La historia clínica permite identificar desbalances metabólicos maternos con riesgo teratogénico, como el cretinismo endémico, diabetes, deficiencia de ácido folico, fenilcetonuria, enfermedades reumáticas como la miastenia grave o 11 tumores virilizantes.

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CUÁNDO ENVIAR A LA CONSULTA DE GENÉTICA Los servicios de genética clínica brindan la labor de diagnóstico y asesoramiento genético. Si bien por fortuna son cada día más las enfermedades o condiciones diagnosticadas por el pediatra, no debe omitirse el aval diagnóstico y el asesoramiento genético brindado por el médico genetista. Si no se cuenta con el diagnóstico debe ser enviado el caso para que se inicie o continúe el proceso de diagnóstico. REFERENCIAS Brugmann SA, Kim J, Helms JA: Looking different: understanding diversity in facial form. Am J Med Genet 2006;140A:2521-2529. Corona-Rivera JR: Variabilidad fenotípica normal y patológica. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: Manual Moderno, 2005. Jones KL: Smith’s recognizable patterns of human malformations. 5th ed., Philadelphia: Saunders, 1997. Merks JHM, van Karnebeek CDM, Caron HN, Hennekam RCM: Phenotypic abnormalities: terminology and classification. Am J Med Genet 2003;123A:211-230.

Sitios en Internet London Dysmorphology Database (www.hgmp.mrc.ac.uk/lddb). Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

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Capítulo.

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Alteraciones craneofaciales María de los Ángeles Gutiérrez Franco

CONCEPTO Las malformaciones congénitas pueden manifestarse de forma aislada o bien formar parte de alguno de los más de 2 000 síndromes genéticos conocidos. Constituyen una tercera parte de los defectos congénitos, de modo principal las hendiduras orofaciales, e involucran alteraciones en la forma y tamaño y se manifiesta por asimetría facial, 11 craneal, o craneofacial, y en algunos casos desproporción craneocara. El periodo critico de afección de 4 a 10 semanas de desarrollo intrauterino. ETIOLOGÍA Se originan por alteraciones en cromosomas, en un solo gen, combinados los efectos de genes y medio ambiente (multifactorial o enfermedades complejas), teratógenos, y en ocasiones permanece desconocida. Con esta etiología y según el área afectada, comprende entre las alteraciones más comunes: 1) síndromes de primer y segundo arco branquiales; 2) craneosinostosis, éstas a su vez tienen varias clasificaciones, entre las últimas como alteraciones de receptores de factores de crecimiento de fibroblastos; 3) hendiduras faciales. Otros hallazgos clínicos que contribuyen al diagnóstico son: a) asimetrías faciales; pueden presentarse aisladas como en el caso de las microtias, asimetría facial como diagnóstico, con retraso en el lenguaje, con hendidura transversa, o sindrómicas, presente en el síndrome de Silver Rusell (gen localizado en 11p15.5, 7p11.2), la microsomía hemifacial (14q32), síndrome velocardiofacial (22q11.2), síndrome de Dubowits, síndrome de Sturge Weber; b) alteraciones de desarrollo dentario. Como la oligodoncia aislada y como parte del síndrome de Down; c) maloclusiones que incluyen micrognatia, prognatismo. Hacer un diagnóstico lo más certero posible facilitará el tratamiento, en el cual se involucra todo un equipo multidisciplinario como son el pediatra, el genetista, el cirujano plástico, psicólogo, odontólogo, odontopediatra, ortodoncista, terapeutas de lenguaje, rehabilitadores entre otros, y la misma familia.

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DESARROLLO CRANEOFACIAL A partir de la fecundación hay procesos mediante los cuales un organismo se transforma. Estos procesos de formación de patrones, la determinación de los ejes y la organogénesis están controlados por una serie de proteínas que proporcionan señales, y forman las estructuras necesarias para el normal desarrollo del embrión. La modificación en los mecanismos de formación, proliferación, migración y diferenciación, es consecuencia de alteraciones funcionales de los genes, que normalmente controlan el desarrollo y la formación craneofacial. MEDIADORES GENÉTICOS DEL DESARROLLO

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Las interacciones entre células vecinas suelen estar mediadas por proteínas que se difunden a corta distancia para inducir una respuesta. Entre estos mediadores están: 1. Señales mediante moléculas de transmisión paracrina, ya que secretan al espacio pericelular (las hormonas se secretan al torrente circulatorio); se han descrito cuatro familias principales: a) la familia del factor de crecimiento fibroblástico (FGF); b) la familia Hedgehog. La mutación en el homólogo humano PATCHED (PTC) causa el síndrome de Gorlin, (anomalías costales, quistes mandibulares y carcinomas de células basales); 3) la familia Wingless (Wnt); y d) la familia del factor β transformador del crecimiento (TGF-β). Esta última superfamilia génica codifica proteínas que forman homodímeros o heterodímeros, incluye: familia del TGFβ, la familia de la proteína morfogenética ósea (BMP, tienen capacidad para inducir formación ósea), familia de la activina y familia de la Vgl. Cada una de estas moléculas de transmisión de señales se une a uno o más receptores para producir una respuesta. Las mutaciones en los genes que codifican estas moléculas pueden provocar anomalías en la comunicación intercelular. 2. Los receptores del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR): hay 9 miembros de la familia de factores de crecimiento de fibroblastos (FGF), y cuatro receptores (FGFR), y de ellos, FGF y FGFR regulan los fenómenos celulares de proliferación, diferenciación y migración. Los receptores medían la señalización y son receptores tirosina cinasa transmembranosos, cada uno con 3 dominios de inmunoglobulinas extracelulares, un segmento transmembranoso y un dominio citoplasmático tirosina cinasa. FGFR1 y FGFR 2 se coexpresan en las regiones precartilaginosas y preóseas, tales como las estructuras craneofaciales. FGFR1 promueve la diferenciación

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osteogénica. FGFR 2 incrementa la proliferación. FGFR 3 se expresa en la placa de cartílago de crecimiento de los huesos largos. Su expresión se incrementa en la región occipital. La mutación de estos receptores incluye la sustitución de un único aminoácido. Algunos trastornos del crecimiento óseo son de herencia autosómica dominante frecuentes en el ser humano (displasias esqueléticas). El trastorno más común es la acondroplasia (mutación del FGFR 3). 3. Las proteínas de la matriz extracelular (EMP) son macromoléculas secretadas que sirven como armazón para tejidos y órganos. Incluyen: colágenos, fibrilinas, proteoglucanos y glucoproteínas de gran tamaño, como la fibronectina, la laminina y la tenascina. Se constituyen en mediadores activos del desarrollo. Por ejemplo, las proteínas codificadas por la fibrilina-1 y la elastina coordinan el ensamblaje de la microfibrillas en la matriz extracelular. Las mutaciones en estos dos genes originan el síndrome de Marfan y la estenosis aórtica supravalvular de manera respectiva. Ambas enfer11 medades se caracterizan por malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. Para facilitar la migración celular, deben adherirse de forma transitoria a la superficie celular mediante dos familias de receptores de la superficie celular: las integrinas y las glucosiltranferasas. 4. Los factores de transcripción del DNA suelen regular la transcripción de varios genes que, a su vez, influyen en otros dando un efecto de cascada. Como consecuencia, las mutaciones ejercen efectos pleiotrópicos. Los miembros de estas familias desempeñan funciones esenciales en el control del desarrollo y sus alteraciones pueden causar malformaciones congénitas. Algunos ejemplos incluyen genes que contienen secuencias denominadas homeobox, como las familias HOX, PAX, EMX y MSX; los genes que contienen secuencias HMG (High movility group), como los de la familia SOX y la familia T-BOX. Mutación en el gen del factor de transcripción SOX1O es causa del síndrome de WaardenburgShah. Aunque los genes SOX están implicados en varios procesos biológicos diferentes, se estudia el papel del SOX1O en el desarrollo de las células de la cresta neural. El destino de cada grupo de células de la cresta neural está determinado por genes HOX. Por ejemplo, la inactivación funcional de Hoxa-3 en el ratón hace que el timo, la tiroides y las paratiroides sean de pequeño tamaño o no existan, produciendo también malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. Estas malformaciones se parecen a las observadas en los niños con deleciones (22ql1.2) en el cromosoma 22. Mutaciones en el gen PAX6 producen determinadas alteraciones ocu-

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lares, como cataratas y aniridia (ausencia del iris) e hipoplasia bilateral del nervio óptico. 5. Gen SHH, implicado en la formación de patrones en el tubo neural de los vertebrados, en los somitas y en las extremidades, al igual que en la lateralidad. Las mutaciones pueden causar holoprosencefalia (anomalías del desarrollo de la línea cerebral media); retraso mental grave y muerte prematura (algunos sólo presentan un único incisivo medio superior). La fijación de la proteína SHH al colesterol parece ser necesaria para una adecuada formación de patrones de transmisión de señales Hedgehog. Esto puede explicar en parte cómo las malformaciones de la línea media del cerebro podrían deberse a ciertas sustancias ambientales que inhiben la biosíntesis de colesterol en el embrión y a los trastornos genéticos del metabolismo del colesterol con el síndrome de Smith-LemliOpitz.

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DERIVADOS DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL Según el nivel axial de las células se derivan: 1) craneal (neuronas sensitivas, glía, melanocitos, cartílago/hueso facial); 2) cerebro posterior (neuronas sensitivas, glía, melanocitos, cartílago/hueso; 3) nervio vago (músculo liso, glía, melanocitos, neuronas entéricas, células endocrinas, tiroides). Con respecto a los arcos branquiales se derivan: a) del cerebro anterior y medio: el proceso nasal, el paladar, mesénquima del primer arco branquial: maxilar superior la mandíbula, el yunque, el martillo; b) de la parte anterior del cerebro posterior: mesénquima del segundo arco branquial, el estribo y el cartílago facial; c) cervical: tercer, cuarto y sexto arcos faríngeos (en el ser humano, el quinto arco faríngeo degenera). Este mesénquima se transforma en el músculo y en los huesos del cuello. Los huesos del cráneo se desarrollan de manera directa del mesénquima producido por las células de la cresta neural. El desarrollo craneofacial está relacionado de modo directo con la formación del sistema nervioso central subyacente, un acontecimiento fundamental es la neurulación, ya que inicia la organogénesis y divide al ectodermo en tres poblaciones celulares diferentes: a) el tubo neural que formará el encéfalo y la médula espinal; b) la epidermis de la piel; y c) las células de la cresta neural. El cierre del tubo neural comienza en cinco sitios distintos, que se corresponden con las localizaciones habituales de los defectos del tubo neural, como la anencefalia (ausencia de cerebro), el encefalocele occipital y la espina bífida lumbar. Las células de la cresta neural migran a lo largo de rutas definidas desde el neuroepitelio hasta los tejidos en los que se diferencian en distintos tipos celulares.

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PLACODAS Engrosamientos pareados del epitelio ectodérmico columnar cefálico. Se originan entre la placa neural y la epidermis, y entre el prosencéfalo y el rombencéfalo, con un mecanismo similar al de la inducción inicial de las crestas neurales. Hay dos tipos de placodas: las sensitivas (línea lateral, ótica, óptica y olfativa), contribuyen a la formación de los ojos, oídos, sistema acústicolateral y órganos olfatorios; mientras que las neurogénicas 1) dorsolateral, deriva el ganglio trigeminal o de Passer; 2) epibranquiales, se subdividen en: a) geniculada, deriva ganglio del nervio facial; b) petrosa, da lugar al ganglio del nervio glosofaríngeo; y c) nodosa, da lugar al ganglio del nervio vago, producen algunas neuronas sensitivas de los ganglios cefálicos. Las neuronas placodales se diferencian temprano y establecen conexiones antes de las que derivan de la cresta neural. 11

ALTERACIONES CRANEOFACIALES SÍNDROMES DE PRIMERO Y SEGUNDO ARCOS BRANQUIALES Entre los defectos congénitos que involucran a la región faríngea se incluyen: timo y tejido paratiroideo ectópicos, fístulas branquiales, células de la cresta neural y defectos craneofaciales: 1) síndrome de Treacher Collins (5q32-q33.1); 2) secuencia de Robin; 3) anomalía de Di George (22q11.2), que incluye al síndrome velocardiofacial y el síndrome facial con anomalía troncoconal. Son parte de un espectro denominado CATCH 22; 4) microsomía hemifacial (14q32), espectro oculoauriculovertebral, síndrome de Goldenhar, 5) disostosis acrofacial tipo Nager (9q32 ). HENDIDURAS FACIALES El promedio de prevalencia es 1 en 300 a 2 500 nacimientos para hendidura de labio con o sin paladar hendido, y alrededor de 1 en 500 nacimientos con paladar hendido. La frecuencia de labio y paladar hendidos se relaciona según el grado de parentesco: padres (primer grado), 2.55%, hermanos (primer grado), 3.87%; tíos (segundo grado); 0.87%; primos hermanos (tercer grado) 0.32%. Entre más alejado el parentesco, menor el riesgo de frecuencia. Las hendiduras más comunes se clasifican en: paladar hendido, labio hendido, labio y paladar hendido (figura 80–1). Principalmente se presentan las no sindrómicas (70%), con una etiología poligénica o multifactorial (o compleja

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Figura 80–1. Paladar hendido. Se aprecia paladar hendido, más común en mujeres.

y común), en donde hay un considerable componente genético en combinación con un componente ambiental (figuras 80–1). En cara, 11 las hendiduras se clasifican de acuerdo con lo propuesto por Tessier. Genes implicados son: MSX1 (4p16.1), TGFA (2p13), TGFB1 (19q13.1), TGFB2 (1q41), TGFB3 (14q24), RARA (17q12), MTHFR (1p36.3). Entre los síndromes relacionados se presentan: labio y paladar hendido con displasia ectodérmica (11q23-q24), síndrome de van der Woude (1q32-q41), síndrome de Roberts (8p21.1). Los síndromes cromosómicos que presentan hendiduras faciales son: trisomía 13 o síndrome de Patau, deleción del cromosoma 4 o síndrome de Wolf. Causadas por teratógenos se reporta el ácido acetilsalicílico. Como disrupción la causa común son las bridas o bandas amnióticas, en algunos casos relacionadas con el desarrollo de tubo neural como en la figura 80–2. CRANEOSINOSTOSIS Es el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo. Se producen en uno de cada 2 000 a 3 000 nacimientos, presentes en alrededor de 100 síndromes genéticos. La forma del cráneo dependerá de la sutura que cierre de forma prematura. La regulación del cierre de suturas involucra la secreción de varias isoformas del factor β transformador del crecimiento (TGF-β). Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas adicionales (como sordera). Las sindrómicas se deben a mutaciones en los genes FGFR, MSX2 (factor de transcripción que puede desempeñar cierto papel en el control de la muerte programada de las células de la cresta neural), GLI3 (factor de transcripción en dedos de cinc); su mutación manifiesta la cefalopolisindactilia de Greig.

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Figura 80–2. Hendidura por bridas amnióticas, muy relacionada también con alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso, células de cresta neural, arcos branquiales, así como con placodas.

Se clasifican: primarias a su vez se subdividen en: 11 a) No sindromáticas o simples (escafocefalica, 35% de los casos). Sagital. Produce expansión frontal y occipital y el cráneo es largo y angosto. Es la más común de las craneosinostosis. Pueden ser unilaterales o bilaterales, familiares o esporádicas, en casos familiares representa de 2 a 9% del total. El retardo mental es poco común en sinostosis aisladas, pero común asociada a malformaciones. Braquicefalia (24.9%), acrocefalia o turricefalia, cierre prematuro de la sutura coronal, produce un cráneo corto y alto. Plagiocefalia (21.6%); las suturas coronal (anterior) y lamboidea (posterior), se cierran de modo prematuro de un solo lado, por lo que son hemicoronal o hemilamboidea. La craneosinostosis es asimétrica. Trigonocefalia (18%); cierre prematuro de sutura metópica. Oxicefalia (11.6%); estenosis lamboidea. La sinostosis sagital se ve casi en exclusiva en combinación con sinostosis coronal, mientras que la macrocefalia en ausencia de craneosinostosis ocurre poco. b) Sindromáticas o complejas. Se consideran más de 90 tipos. Se clasifican según se involucre el cráneo, cara, manos, pies, y otros órganos. Algunos ejemplos son: Crouzon, Apert, Carpenter, Pfeiffer, Muenke, Saethre–Chotzen. En estos síndromes la braquicefalia o acrocefalia resultante de la sinostosis coronal es la deformidad predominante, y esto es de modo variable asociado a hipoplasia media facial, dedos gordos de pies anchos, sindactilia y déficit intelectual. Los síndromes de escafocefalia familiar son raros e incluyen el síndrome de Berant, la craneosinostosis tipo Philadelphia y la craneosinostosis Jones.

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Las craneosinostosis secundarias se clasifican en: 1) trastornos metabólicos: hipertiroidismo; 2) malformaciones: holoprosencefalia, microcefalia, hidrocefalia comunicativa, encefalocele; 3) exposición del feto: ácido valproico, fenitoína; 4) mucopolisacaridosis: síndrome de Hurler, Morquio. Son armónicas cuando se cierran todas las suturas a la vez y se pueden manifestar como microcefalia; disarmónicas cuando se cierran en forma evolutiva. Los siguientes síndromes se asocian a mutaciones en factores de transcripción: twist: síndrome Saethre-Chotzen, craneosinostosis aislada. MSX2: craneosinostosis tipo Boston. FGFR1: Pfeiffer. FGFR2: craneosinostosis aislada, Pfeiffer, Apert, Crouzon, Jackson-Weiss, Beare–Stevenson, Saethre-Chotzen. FGFR3: craneosinostosis aislada, acondroplasia, Saethre-Chotzen, Crouzon con acantosis nigricans.

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ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DENTARIO Trastorno en la iniciación y proliferación de la lámina dental que impide la formación y diferenciación de las células que originan el germen dentario. La agenesia de al menos una pieza dental, es más común que la hiperdoncia, se manifiesta cuando se hace evidente el efecto antiestético. La afección hombres, mujeres es 2:1. Prevalencia: dentición permanente 1.6 y 9.6% según la población; 20% si se incluyen los terceros molares. Dentición temporaria entre 0.5 % y 0.9%. Las piezas que se encuentran ausentes con mayor frecuencia son los terceros molares, seguidos por los incisivos laterales superiores o segundos premolares inferiores. Se definen según la alteración: hipodoncia, ausencia de hasta 5 piezas; oligodoncia; ausencia de 6 o más piezas; anodoncia o anodontismo; falta de dentición. En algunos casos se utiliza el término parcial cuando son algunos dientes los implicados o total cuando son todos. Anodoncia verdadera o absoluta: no hay formación de ninguno de los gérmenes dentarios. Falsa o relativa: a nivel clínico no se observan los dientes y con la radiografía se comprueba su presencia. DESARROLLO DE DIENTES Las interacciones entre las células mesenquimatosas y epiteliales en el desarrollo de las estructuras dérmicas (pelo, glándulas sudoríparas, mamas), de los órganos parenquimatosos (hígado, páncreas), los pulmones, la tiroides, los riñones y los dientes, además de ser importantes son dinámicas. Durante el desarrollo de los dientes, el epitelio secreta BMP-4, que envía señales al mesénquima subyacente para expre-

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(Sección 11)

sar un conjunto de factores de transcripción (como MSXl), y da lugar a la formación de la papila y de la cúspide dental y, en último término, a la diferenciación en odontoblastos que formarán el diente. Mutaciones en MSX1 producen la pérdida de los segundos premolares. Mutaciones en el homólogo humano del gen del ratón hairless producen la pérdida de todo el pelo del organismo, incluidos el cuero cabelludo, las cejas, las axilas y el pubis. La proteína p63 (homóloga al prototipo de producto génico supresor de tumores p53) mutada, disminuye la capacidad de las células progenitoras epiteliales, y da lugar a alteraciones de miembros, piel, dientes, pelo y uñas en varios síndromes. Otras mutaciones en genes en el desarrollo de la dentición, son PAX9 y PITX2, la proteína de señalización EDA y su receptor EDAR (los que codifican los factores de transcripción). También se relaciona ausencia de dientes con factores externos como: radiación, intoxicación, hipotiroidismo, falta de espacio, alteraciones metabólicas y nutricionales, trauma perinatal e infecciones como rubéola, raquitismo y sífilis congénita. CLASIFICACIÓN DE ALTERACIONES DENTARIAS Clasificación de agenesias congénitas: 1) aisladas o no sindrómicas como la única alteración fenotípica de un individuo. Pueden ser esporádicas o familiares, presentan un patrón de herencia mendeliana: autosómica dominante (AD), autosómica recesiva(AR), y ligada al cromosoma X(LX); 2) sindrómicas: se asocian a defectos en piel, ojos, oídos y esqueleto. por ejemplo: anodoncia: osteodistrofia hereditaria de Albright, displasia condroectodérmica, disostosis cleidocraneal, EEC (ectrodactilia-displasia ectodérmica-labio y paladar hendido), displasia frontometafisiaria, displasia ectodérmica hipohidrótica. Según las características dentales: 1) alteraciones del tamaño: microdoncia, macrodoncia; 2) alteraciones del número: anodoncia total y parcial, dientes supernumerarios; 3) alteraciones de la erupción: Erupción prematura, erupción retrasada. Dientes retenidos, secuestro de erupción; 4) alteraciones de la forma: dislaceración, taurodontismo, diente invaginado, cúspides supernumerarias (diente evaginado, cúspide en garra), raíces supernumerarias, geminación, fusión, concrescencia, hipercementosis, proyección cervical del esmalte; 5) alteraciones de la estructura del esmalte: a) alteraciones adquiridas (hipoplasia focal del esmalte, hipoplasia generalizada del esmalte); b) alteraciones hereditarias: (amelogénesis imperfecta: hipoplásica punteada: AD, local AD, lisa AD, lisa LX dominate, rugosa AD, rugosa AR,) hipocalcificada (AD o AR), hipomaduración (hipomaduración- hipoplásica con taurodontismo AD, AR, LX recesivo, pigmentaria AR, dientes con gorro de nieve); 6) alteraciones en estructura de la dentina: dentinogénesis

Genética • 369

imperfecta: tipo I, tipo II, tipo III; displasia dentinaria: tipo I radicular; tipo II coronal; 7) odontodisplasia regional; 8) alteraciones en la estructura del cemento: hipofosfatasia AD, AR. Gen que codifica la fosfatasa alcalina no específica del tejido (TNSALP 1p36-p34).

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REFERENCIAS Dixon J, Jones NC, Sandell LL, Jayasinghe SM et al.: Tcof1/Treacle is required for neural crest cell formation and proliferation deficiencies that cause craniofacial abnormalities. Proc Natl Acad Sci USA 2006 Sep 5;103(36): 13403-8. Epub 2006 Aug 28. Jorde L, Carey J: Genética médica. 3a ed. España: Harcourt, Mosby, 2005; 209-227. Kabbani H, Raghuveer TS: Craniosynostosis. Am Fam Physician 2004 Jun 15;69(12):2863-2870. Review. Kolenc-Fusé FJ: Tooth agenesis: in search of mutations behind failed dental development. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004 Nov-Dec;9(5):390-5; 385-390. McGillivray G, Savarirayan R, Cox TC, Stojkoski C et al.: Familial scaphocephaly syndrome caused by a novel mutation in the FGFR2 tyrosine kinase domain. J Med Genet 2005 Aug;42(8):656-662. Morkuniene A, Steponaviciut D, Utkus A, Kucinskas V: Few associations of candidate genes with nonsyndromic orofacial clefts in the population of Lithuania. J Appl Genet 2007;48(1):89-91. Sapp J. Philip, Eversole Lewis R, Wysocki George P: Patología Oral y maxilofacial Contemporánea. 2a ed. Elsevier, 2005.1-26. Zhou YQ, Ji J, Mu XZ, Zhang RH, Wei M, Yu ZY: Diagnosis and classification of congenital craniofacial cleft deformities. J Craniofac Surg 2006 Jan;17(1):198-201.

Sitios en Internet http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM http://www.nidcr.nih.gov/espanol/

81 Alteraciones cromosómicas Adriana Michel Reynoso

ETIOPATOGÉNESIS Las alteraciones cromosómicas pueden ser numéricas o estructurales. En su mayoría son debidas a anomalías en la división celular de los

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gametos, lo cual ocasiona desequilibrio en la dotación de los genes, se manifiestan por alteraciones del desarrollo, malformaciones congénitas y retraso mental, que en muchas ocasiones forman síndromes específicos e identificables, de acuerdo con cada alteración. FRECUENCIA Uno de cada 200 recién nacidos (RN) vivos puede ser portador de una alteración cromosómica. Además, 50% de los abortos del primer trimestre son causados por una alteración cromosómica. CLASIFICACIÓN Alteraciones numéricas Poliploidías (triploidías, tetraploidías, entre otros) que son múltiplos del número haploide de cromosomas. 11 Aneuploidías, cualquier número diferente, no múltiplo, del número haploide (monosomías, trisomías, tetrasomías, entre otras). Mixoploidías, constan de 2 o más líneas celulares derivadas del mismo cigoto (mosaico). La no disyunción de los cromosomas homólogos o cromátides hermanas durante la anafase de meiosis y el rezago anafásico, son las causas de aneuploidías, y los mosaicos son debidos a no disyunción de los cromosomas en la fase de mitosis. Se asocia a edad materna avanzada, enfermedades autoinmunitarias, exposición a radiaciones, predisposición genética o cromosomas anormales. Alteraciones estructurales Son ocasionadas por rupturas del material genético, ya sea espontáneas o inducidas por agentes físicos, químicos o biológicos. Pueden ser: Deleciones, pérdida de material cromosómico. Anillos, se pierden los telómeros y se unen los extremos formando un cromosoma. Inversiones, pueden ser peri o paracéntricas, existen dos rupturas y el segmento intermedio gira, dejando la secuencia de genes invertida. Translocaciones, un fragmento cromosómico se une a otro cromosoma no homólogo. Cuando sucede entre acrocéntricos, se pierden los brazos cortos de ambos y los brazos largos se fusionan, se llaman translocaciones robertsonianas. Isocromosomas, se forman por dos brazos cortos o dos largos, por la división transversal en lugar de longitudinal del centrómero. Duplicación, se repite un fragmento dentro de un cromosoma.

Genética • 371

Todas las alteraciones se pueden presentar tanto en los autosomas como en los gonosomas o cromosomas sexuales. CUADRO CLÍNICO Los datos clave que hacen sospechar una alteración cromosómica son: retraso en el crecimiento pre y posnatal, microcefalia, retraso psicomotor, retraso mental, fascies inusual, múltiples malformaciones congénitas, múltiples dismorfias menores, alteraciones de pliegues palmares y plantares, alteración de genitales, antecedentes de abortos repetidos en la madre del paciente, edad avanzada de la madre. A continuación se presenta en el cuadro 81–1, las características sobresalientes de las principales alteraciones cromosómicas.

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DIAGNÓSTICO Para confirmar la sospecha clínica se debe realizar un cariotipo en lin11 focitos de sangre periférica. El diagnóstico prenatal es posible, por medio del cariotipo en células del líquido amniótico o de las vellosidades coriónicas. Asimismo existen marcadores en suero materno ( α-fetoproteína, gonadotrofina coriónica, estriol no conjugado, inhibina, proteína A, cuyo perfil, aunado a datos ultrasonográficos fetales (p. ej., la translucencia o engrosamiento del pliegue nucal, arteria umbilical única, cardiopatias congénitas y otras malformaciones, entre otras) y a la edad avanzada de la madre, hacen sospechar con fuerza el diagnóstico de varias cromosomopatías. TRATAMIENTO • Es individual, debe realizarse en forma integral y de una manera multidisciplinaria, ya que se afectan múltiples órganos y sistemas. • La rehabilitación es un aspecto importante para su integración familiar y social. En su mayoría también requieren de un programa de educación especial en la que debe involucrarse a la familia. • El asesoramiento genético es primordial para la correcta interpretación de los resultados del cariotipo y una buena orientación a los padres.

372 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Cuadro 81–1.Algunas alteraciones cromosómicas y sus principales características Entidad Frecuencia C. Clínico Trisomía 21 1:600 a Fisuras palpebrales obli(síndrome 700 cuas, perfil plano, hide Down) RN potonía, puente nasal plano, aurículas pequeñas, pliegue palmar transverso, clinodactilia de quintos dedos, epicanto

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Trisomía 18 (síndrome de Edwards)

Trisomía 13 (síndrome de Patau)

Monosomia X (síndrome de Turner)

Pronóstico 85% sobreviven a 1 año 50% viven > 50 años Cardiopatías y neumonías la mayor causa de muerte

Considerar Alteraciones oculares Disfunción tiroidea Deficiencia IgG Cardiopatia C.(50%) LLA 1:150 Hipoacusia Inestabilidad atlanto-axial Apnea del sueño Envejecimiento prematuro Alzheimer 1: 8 000 RCIU, falla de crecimien- Mortalidad ele- En caso de moRN to grave, microcefalia, vada en prisaico o transoccipucio prominente, meros días a locación estuaurículas faunescas, meses > en diar a los microstomia, puente na- sexo masculino padres sal alto, micrognatia, pie en mecedora, hernias, cardiopatia (defectos de tabique o valvulares), posición anormal de dedos 2º/3º y 5º/4º 1: 10 000 RCIU, microcefalia, apla- Mortalidad: En caso de RN sia cutis, polidactilia promedio 2.5 translocación posaxial, microftalmia, días estudiar a los LFPH, cardiopatia C Cerca de 50% padres (80%), holoprosencefa- en primer mes, lia, onfalocele 80% al año Riesgo aumentado de malignidad. 1: 2 500 Talla baja, cuello ancho Talla mejora Promover desaRN fem y corto (pterigion coli), con GH 1 U/ rrollo de camúltiples nevos, paladar kg/sem ract. sex. sec. alto, linfedema, uñas hi- Vía SC hasta (manejo de poplásicas, implantación 14 a 15 años estrógenos y baja de pelo en nuca, Gonadoblasprogestágenos) tórax en escudo, cardio- toma Vigilar por anopatia c (20 a 50%), hiper- Limitación remalías renales telorismo mamario, fisu- productiva Vigilar HTA ras palpebrales hacia Vigilar función abajo y afuera, agenesia tiroidea gonadal, hipoplasia uterina, hipoplasia de 4º y 5º metacarpianos

Genética • 373

Cuadro 81–1.Algunas alteraciones cromosómicas y sus principales características (continuación) Entidad Frecuencia

C. Clínico

Pronóstico

Considerar

Síndrome 1: 500 a de Kline600 RN felter (XXY)

5p- (Cri du chat) (5)

Microorquidia, azoosper- Esterilidad Higiene mental mia, ginecomastia, esteri- Posibilidad de Mastectomía en lidad, trastornos de perfertilidad en ca- caso de gisonalidad, hipogonadisso de mosaico necomastia mo hipergonadotrópico, Afección de importante RM variable, talla alta la líbido Adopción 1: 50 000 Microcefalia, hipotonía, RN anomalias de la base de 1.5 en cráneo, llanto de maulli1 000 do de gato (antes de 2 personas años) cardiopatía, hipo- 6 a 8% de mor- Qx corazón, con RM plasia de laringe, RPM, talidad gastrostomía, otras anomalías congé- Muchos desamanejo multinitas, hiperactividad, rrollan habilidisciplinario agresividad dades motoras y de lenguaje Autocuidado

REFERENCIAS

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Capítulo

82

Errores innatos del metabolismo Adriana Michel Reynoso

El estudio de los errores innatos del metabolismo (EIM) se inició desde principios del siglo XX, con Archibald Garrod quien describió

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374 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

la alcaptonuria, una alteración del ácido homogentísico. Luego, el redescubrimiento de las leyes de Mendel por W. Bateson y las aportaciones de Beadle y Tatum con su teoría de “un gen una enzima”, que les valió el premio Nobel; y los trabajos de muchos otros investigadores, han sentado las bases de los conocimientos de estas enfermedades que son cada vez más numerosas, llegando a más de 500 hasta el momento. Por otra parte, los adelantos tecnológicos y el mayor entendimiento del genoma humano han modificado de gran manera la clasificación, diagnóstico y manejo de los errores innatos del metabolismo. Asimismo se ha hecho posible implementar los estudios de tamizaje neonatal, que incluyen muchos de los EIM, favoreciendo el manejo temprano y presintomático de los mismos, con la consecuente desviación de la historia natural de las enfermedades, llegando a controlarlas y evitando muchas veces las secuelas indeseables de las mismas, lo que ha sido uno de los máximos logros de la medicina preventiva. 11

ETIOPATOGÉNESIS La causa de la gran mayoría de los EIM es un defecto enzimático (o de cualquier producto génico), en las vías metabólicas de ya sean carbohidratos, lípidos o proteínas, lo cual conlleva al acúmulo de un sustrato y a la disminución o ausencia de un subproducto, que son las principales alteraciones que explican la fisiopatogénesis de todos los EIM. Las enzimas son reguladas por genes de herencia autosómica recesiva o ligada a X, ésta última la menos frecuente, por lo que se afectan tanto hombres como mujeres y de cualquier raza o etnia, siendo mayor en poblaciones con alto grado de consanguinidad (p. ej., entre grupos Amish). La frecuencia aproximada de todos los EIM en conjunto es de alrededor de 1:1 000 recién nacidos vivos. CLASIFICACIÓN Existen numerosas clasificaciones: de acuerdo a la forma de presentación clínica, de los factores desencadenantes, del momento de aparición, del tipo de sustancia alterada, fisiopatología, entre otros. La más útil para el pediatra es probable que sea la elaborada por Saudubray, modificada por Sanjurjo Crespo, que toma en cuenta la forma de presentación clínica y que se cita a continuación: A) Presentación aguda. I. Tipo intoxicación (cuadro neurológico e intoxicación). a) Sin deshidratación, sin cetosis: enfermedad de la orina con olor a jarabe de maple.

Genética • 375

b) Deshidratación y cetoacidosis: acidemia metilmalónica, acidemia propiónica, acidemia isovalérica. c) Hiperamonemia: alteraciones del ciclo de la urea. II. Déficit energético (cuadro neuromuscular). a) Disfunción hepática: β-oxidación de ácidos grasos. b) Hipotonía, polipnea, acidosis: acidosis láctica. III. Hepatomegalia-hipoglucemia. a) Pura: glucogenosis. b) Ictericia, insuficiencia hepática: galactosemia, fructosinemia, tirosinemia. B) Presentación crónica. I. Convulsiones: hiperglicinemia no cetósica, deficiencia de sulfitoxidasa, enfermedades peroxisomales. II. Tesaurismosis (almacenamiento): lisosomales y peroxisomales.

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CUADRO CLÍNICO En general son síntomas inespecíficos cuya gravedad depende del grado de alteración, de la proteína involucrada y de la importancia de la vía metabólica afectada. Se caracterizan por afección multisistémica y pueden presentarse en forma aguda intermitente, aguda progresiva, o crónica. Hay variabilidad dependiendo también del grupo de edad de presentación: neonatal, lactante, adolescente y adulto. Llegan incluso a producir la muerte. Los signos y síntomas se pueden agrupar en síndromes de: • • • • • • • • • • • •

Acidosis. Cetosis. Hiperamonemia. Hipoglucemia. Ateraciones neurológicas (hipo o hipertonía, crisis convulsivas, letargia, retraso mental y del desarrollo, hemiplejias, ataxia). Alteraciones de almacenamiento de sustancias (visceromegalia, fascies toscas, disostosis, entre otras). Falla hepática, miocárdica y renal. Dismorfias. Alteraciones hemátológicas. Inmunológicas. Psiquiátricas. Cutáneas.

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376 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Otros signos y síntomas de sospecha: • RN críticamente enfermo, aun si tiene EHI, pues estos síntomas pueden enmascararlo. • Acidosis tubular renal. • Preferencias y aversiones en la dieta. • Síndrome parecido al Reye. • Olor inusual. • Vómitos recurrentes. • Consanguinidad u otros afectados en la familia. • Alteraciones del cabello (alopecia, cabello ensortijado, “nudoso”, entre otras). • Alteraciones oftalmológicas (cataratas, opacidad corneal, mancha rojo cereza). DIAGNÓSTICO 11 La primera herramienta diagnóstica deseable es el tamiz neonatal, que es sólo un cribado para detectar perfiles metabólicos anormales que de inmediato deben corroborarse con otros métodos. Su inconveniente son los altos costos, que evitan que en realidad se practique a todos los recién nacidos; los resultados falsos positivos son de 0.1% con la técnica de espectrometría de masas en tándem, y las causas pueden ser: prematurez, valor de corte muy cerrado, nutrición parenteral total, fármacos; los falsos negativos (error laboratorio, analito un poco elevado), o verdaderos positivos (variantes, polimorfismos benignos), que no representan alteraciones clínicas pero sí ocasionan angustia a los padres y confusión para el manejo. De cualquier manera, es un hecho que practicarlo en forma universal tiene más ventajas que desventajas. A pesar de un resultado de tamiz neonatal negativo no se puede descartar un EIM si a nivel clínico hay sospecha. Otras herramientas diagnósticas: • • • • • • • • •

Biometria hemática. Electrólitos séricos. EGO. QS (glucosa, urea, creatinina). Citoquímico LCR. Pruebas de función hepática y renal. Gasometrías (brecha aniónica). Determinación de ácido láctico y pirúvico. CPK.

Genética • 377

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos EnferIncimedad dencia Aminoácidos Fenilceto1:15 000 nuria

EOJM*

Heren- Síntomas cia clave

Fenilalaninhi- HAR droxilasa/dehidropterinareductasa

1:150 000 Alfa cetoácido HAR deshidrogenasa-cadena ramificada

Tirosinemia I 1:12 000

Carbohidratos Galacto1:40 000 semia

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Defecto

Fumaril-acetoacetatohidrolasa

HAR

Galactosa 1P- HAR uridiltransferasa/galactocinasa/ 9epimerasa

Glucogeno- 1: 100 000 Glucosa-6sis Ia fosfatasa (Von Gierke)

HAR

Oxidación ácidos grasos Def. 1:15 000 Acil CoA des- HAR ACADCM* hidrogenasa cadena media

Acidemia láctica Def. piruva- 1: 200 000 Subunidad E1 HLX to-deshidrogenasa

Dx

Tx

RM, CC, Fenilalanina Dieta baja eczema, en plasen fenilaolor a ma > 20 lanina paja re- mg/dL mojada Encefalo- Aa plasma, Restricción patía ácidos de aa de aguda, orgánicos cadena acidosis en orina ramificametabó- DNPH da en lica, RM dieta Daño he- Tirosina Dieta baja patorre- > 6 mg/dL en tirosinal y ocu- PIB/EMT na, NTBC, locutáneo trasplanRM, olor te hepáa coliflor tico Daño hepatocelular, cataratas, sepsis, CC, vómito Hipoglucemia, acidosis láctica, cetosis

Galactosa, Dieta libre cuantifica- de lacción GALT tosa y Dx. molecular

Biopsia he- Almidón, pática maíz Deter. en- Alimentazimas ción nocturna

Hipoglu- Ác. orgáni- Evitar cemia cos en ayuno no cetó- orina Tx hiposica,en- Acilcarniglucecefalotinas mias patía Pba. moaguda lecular Coma, SMSI Hipotonía, Lactato RPM y plasm. creciCultivo miento, fibrobl CC aci- Piel estudio dosis de enziláctica mas

Dieta alta en grasas,baja en CHO/ NaHCO3

11

378 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos (continuación) EnferInciDefecto medad dencia Almacenamiento lisosomal Enfermedad 1:60 000 β-glucocerede Gaucher 1:900 en brosidasa judíos Ashkenasi Fabry 1:80 000 α-galactosi dasa A

Heren- Síntomas cia clave HAR

HLX

11 Acidurias orgánicas Metilmaló1:20 000 nica

Propiónica

CoA-metilma- HAR lónica mutasa (cobalamina)

1: 50 000 Propionil CoA HAR carboxilasa

Peroxisomas Síndrome de 1: 50 000 Zellweger

Proteína de HAR membrana peroxisomal

Ciclo Urea Def. Ornitin- 1: 70 000 Ornitintrans- HLX Transcarbacarbamilasa milasa

Dx

Tx

Facies Pba. gluco- Terapia tosca, cerebrosi- enzim. hepatos- dasa en Trasplante plenoleucocitos de médumegalia la ósea Acropa- Prueba Tratarestesias, enzimátimiento angioque- ca en leu- de reemratomas, cocitos plazo hipohidroenzimásis, opatico cidad corneal, insuficiencia renal Encefalo- Ác. orgáni- NaHCO3, patía cos en carnitina, aguda, orina vit. B12, acidosis Prueba en- dieta himetazimática poproteíbólica hi-Fibrobl. piel nica peramo Trasplante nemia hepático Acidosis Ác. orgáni- Diálisis, metabó- cos en NaHCO3, lica hiorina benzoato per amoNa, carnemia nitina, dieta hipoproteínica Trasplante hepático Hipotonía, Ác. grasos No Tx CC, falla Cadena especí hepámuy larga fico tica plasma Encefalo- Amonio y patía aa plasm aguda Ac. orótica orina Bx hepática

Benzoato Na, argini na, dieta hipo-, prot, aa esenciales

Genética • 379

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos (continuación) EOJM, enfermedad de la orina con olor a jarabe de maple; RM, retraso mental; CC, crisis convulsivas; Aa o aa, aminoácidos; DNPH, dinitrofenilhidracina; PIB, prueba de inhibición bacteriana; EMT, espectrometría de masas en tándem; NTBC, 2 (2-nitro-4-trifluorometilbenzoil) 1,3-ciclohexanodina; GALT, galactosa uridil transferasa; SMSI, síndrome de muerte súbita infantil; ACADCM, acil CoA deshidrogenasa de cadena media; HAR/HLX, herencia autosómica recesiva o ligada a X.

• Amonio en sangre. • Estudios de gabinete (ECG, EEG, Rx, USG, TAC, IRM). • Ácidos orgánicos, sustancias reductoras, sulfitos, electrólitos (en orina). • Cromatografia de aminoácidos. • Espectrometría de masas en tándem de aminoácidos, carnitinas y ácidos orgánicos. • Determinaciones enzimáticas específicas. • PCR específicas (mutaciones DNA). 11 En caso de fallecimiento sin diagnóstico, realizar “autopsia metabólica”: obtención de 4 gotas de sangre en papel filtro; 10 a 12 mL de orina, 2 a 5 mL de plasma y 1 mL de LCR, congelar a -20 ºC.

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TRATAMIENTO a) Preventivo, evitando que el paciente ingiera el sustrato que no puede metabolizar. b) Sustitutivo, administrando ya sea la enzima faltante o el subproducto necesario para completar su vía metabólica (p. ej., enzima β-glucosidasa ácida humana recombinante, en la enfermedad de Gaucher). c) Tratando las complicaciones o secuelas de la enfermedad (hemodiálisis, trasplante hepático, entre otras). d) Por medio de terapia génica, la cual aún no se encuentra al alcance. En caso de crisis el manejo inicial debe encaminarse a: 1) Suprimir la ingesta y producción endógena de metabolitos tóxicos: eliminar proteínas de la dieta; calorías IV o vía enteral (glucosa y lípidos) 100 a 120 cal/kg. 2) Corregir la acidosis: bicarbonato de sodio. 3) Acelerar la eliminación de metabolitos tóxicos: diálisis, hemodiálisis, L-carnitina, benzoato de sodio.

380 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

En el esquema anexo (cuadro 82–1) se describen los principales signos y síntomas de algunas enfermedades, su frecuencia, la enzima defectuosa, el tipo de herencia, el diagnóstico y tratamiento. REFERENCIAS Barba EJ: Tamiz Neonatal: Una estrategia en la medicina preventiva. Rev Mex Patol Clín 2004;51:130-144. Cowan T: Metabolic disorders. Neonatal Screening by Tandem Mass Spectrometry. Neo Reviews 2005;6:e539- 547. Enns GMB: Innborn errors in metabolism masquerading as hipoxic isquemic encephalopathy. Neo Reviews 2005;6:e549-558. Kaye C: Committee on Genetics. Newborn Screening Fact Sheets. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2006;118:934-963. Kaye C: Introduction to the newborn screening fact sheets. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2006;118:1304-1312. Raghuveer T, Garg U, Graaf W: Inborn Errors of Metabolism in Infancy and Early Childhood: An Update. American Family Physicians 2006;73:19811990. 11 Sanjurjo Crespo P: Aproximación clínica a los errores innatos del metabolismo. Pediatria Integral 2002;6:671- 682.

Sección 12. Hematología Capítulo 83. Anemia por deficiencia de hierro . . . . . . . . . . . . . . 383 Capítulo 84. Anemia aplásica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Capítulo 85. Enfermedad de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390 Capítulo 86. Hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Capítulo 87. Histiocitos de células de Langerhans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Capítulo 88. Leucemias agudas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 12 Capítulo 89. Linfoma no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406

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Capítulo 90. Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Capítulo 91. Trasplante de médula ósea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413

381

Capítulo

83

Anemia por deficiencia de hierro Manuel García Delgadillo, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Disminución de los valores de hemoglobina por debajo de los esperados para la edad del niño, ocasionada por deficiencia de hierro. Se calcula que está presente en 30% de la población mundial, y predomina entre los 6 meses y 13 años de edad.

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ETIOLOGÍA Entre las causas están: aporte insuficiente, demanda excesiva, absorción deficiente, pérdidas excesivas y alteraciones en el transporte del hierro. Las demandas férricas se incrementan en la adolescencia por aumento de la masa muscular y pérdidas por la menstruación en la 12 mujer. Por lo general, el hierro se distribuye en el organismo como hemoglobina (Hb) (66%), depósitos (33%) y el resto en mioglobina, citocromos y en combinación con proteínas que funcionan en el transporte, almacenamiento y utilización de oxígeno. El recién nacido de término tiene satisfecho 100% de sus necesidades del hierro a expensas del que obtuvo de la madre (85 mg/kg) reservas que serán suficientes para llenar los requerimientos; sin embargo, por el rápido crecimiento que éste tiene durante los primeros 12 meses de vida, triplicando su peso y el volumen sanguíneo, requerirá de 1.5 mg/kg/ peso de hierro elemental, mismo que proviene de la leche materna y que es suficiente durante los primeros seis meses de vida posnatal. Después será necesario recibir alimentación (vegetal o animal) enriquecida con hierro para satisfacer las demandas; si esto no sucede, puede presentarse anemia. El niño prematuro que recibe menos hierro en la unidad de tiempo requiere de tratamiento de reemplazo. Los padecimientos que alteren la absorción intestinal a cualquier edad disminuyen la absorción del aporte de hierro. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Palidez, astenia, adinamia, anorexia, apatía, queilosis, atrofia de papilas linguales, uñas planas y quebradizas, pelo delgado y caída del 383

384 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

mismo. Puede presentarse también “pica” y algunos niños desarrollan geofagia. En caso extremo, pueden presentarse disnea, taquicardia y soplos funcionales y problemas de atención, entre otros. ESTUDIOS DE LABORATORIO La biometría hemática completa muestra Hb dos desviaciones estándar por abajo del promedio esperado para el grupo de edad a que corresponda, anemia; hemoglobina corpuscular media inferior a 27 pg (tipocromía); y VCM < 80 fL (microcitosis); es frecuente encontrar hipocromía. Hierro plasmático menor de 50 ng/dL, índice de saturación (relación hierro plasmático/capacidad de fijación de la transferrina) menor de 16%, determinación de ferritina menor de 10 mg/L (< 60 mOsm/L) tiene una sensibilidad de 80% y una especificidad de 90% y protoporfirina eritrocitaria mayor de 35 mg/dL. El comportamiento natural de la ferropenia es el siguiente: al inicio hay déficit del hierro de reserva, después disminución del hierro 12 sérico y de la saturación de transferrina (hipoferrenia); después disminución de la hemoglobina corpuscular media (tipocromía); más tarde, disminución del VCM y por último, descenso en la hemoglobina (anemia). Conocer la secuencia de este evento, permite establecer de manera anticipada el diagnóstico de deficiencia en hierro. Valores promedio: lactante 11 g/dL, seis meses a cuatro años de edad, 12.5 g/dL; cinco a 10 años de edad, 13 g/dL; y 11 a 19 años de edad, 14 a 16 g/dL). La concentración globular media inferior es 28 y volumen corpuscular medio menor de 80 fL. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras anemias carenciales como la deficiencia de vitamina B12 o folatos, sin embargo éstas son de tipo macrocítico. Anemia hemolítica, la asociada a trastornos mieloproliferativos, entre otros. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Insuficiencia cardíaca y choque hipovolémico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Evolución benigna si el diagnóstico es oportuno y el tratamiento adecuado. En sujetos no tratados, puede haber insuficiencia cardiaca y choque hipovolémico por sangrado.

Hematología • 385

TRATAMIENTO Está dirigido a eliminar la causa, incrementar los valores de hemoglobina y saturar depósitos (formar reservas). • Tratamiento oral. Suministrar hierro elemental a dosis de 3 a 5 mg/kg/día, vía oral hasta obtener los valores deseados de Hb y continuar proporcionando el metal por dos meses más para formar reservas. El sulfato ferroso en gotas contiene 25 mg de Fe × mL (alrededor de 1 mg de Fe por gota de solución, el fumarato en solución contiene 50 mg de hierro por cada 5 mL. • Cuando hay intolerancia al hierro oral se recomienda hierro dextrán, calculando la dosis total a aplicar según la siguiente fórmula: Hb ideal - Hb real × volumen sanguíneo en dL × 4 = mg de hierro elemental a suministrar

Ejemplo: Un niño de 2 años de edad que pesa 12 kg que tiene Hb de 7 g, 12 requiere una Hb de 12 g, en este caso, la fórmula es:

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12 menos 7 × 9.6 (dL) × 4 = 192 mg de hierro elemental

Se sugiere aplicar 25 mg de hierro dos veces × semana, vía intramuscular profunda con técnica en “Z”. Aplique además 50% de la dosis total calculada para formar reservas. Se recomienda realizar biometría hemática cada mes y observar el aumento de Hb y la respuesta de los reticulocitos. En caso de hipovolemia, aplicar paquete globular, 10 a 15 mL/kg, intravenoso, cuidando no causar sobrecarga circulatoria. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Duda diagnóstica o respuesta inadecuada al tratamiento. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Identificar factores de riesgo para desarrollar anemia, tales como: prematurez, crecimiento rápido, alimentación deficiente en hierro, pérdidas hemáticas excesivas; e instituya tratamiento preventivo.

386 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

REFERENCIAS Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría. Manual de nutrición en pediatría. México; Intermédica Norwalk, 1993:259. Lozoff B, Kauroli N et al.: Iron deficiency in infancy. Applying a physiologic framework for prediction. Ann J Nutr 2006; 84:1412-21. Yokusoglu M, Nevruz O et al.: The altered autonomic nervous activity in iron deficiency anemia.Thojoku J Exp Med 2007;212: 397-402.

Capítulo

84

Anemia aplásica Beatriz López Guido

12 CONCEPTO Es un trastorno de la hematopoyesis caracterizado por una reducción o depleción de las células sanguíneas: de las series eritroide, mieloide y de megacariocitos en la médula ósea con pancitopenia en sangre periférica y se manifiesta por sensibilidad aumentada a las infecciones, síntomas de sangrado y anemia generalmente intensa. La enfermedad es rara y grave, se estima una incidencia anual de 2 a 5 casos, por 1 000 000 de individuos, en un estudio multicéntrico en varios hospitales pediátricos del IMSS y en el hospital infantil de México “Federico Gómez” se registraron: 1.1 casos por cada 1 000 egresos. De las formas hereditarias y adquiridas, el Dr. Dorantes reportó relación de 1:5 en un estudio prospectivo, siendo la anemia de Fanconi la que ocupa el primer lugar en el grupo de las formas hereditarias según reportes del grupo internacional de anemia de Fanconi. ETIOLOGÍA No se conoce en forma completa el mecanismo que lo produce, pero se ha relacionado clonas de linfocitos supresores de la hematopoyesis y genes o anomalías cromosómicas que pueden causar: anemia aplásica adquirida, anemia de Fanconi, y o ciertas variedades del síndrome mielodisplásico y se han observado casos secundarios a infección viral tales como la hepatitis, virus de Epstein Barr, parvovirus B 19, virus de inmunodeficiencia humana. Existe otro grupo de anemia aplásica

Hematología • 387

debido a la exposición de sustancias químicas como los fármacos: tales como la quimioterapia antineoplásica, algunos analgésicos, antibióticos como el cloranfenicol, insecticidas como el DDT y otros derivados del benceno y agentes físicos como las radiaciones que pueden dañar la médula ósea sobre todo cuando toca en los sitios de mayor actividad hematopoyética con una intensidad proporcional a la dosis aplicada. Otro ejemplo se ve en las víctimas de los accidentes nucleares que produce aplasia grave en los individuos que se encuentran en las áreas más cercanas. De 20 a 30 % de los casos en niños es de origen hereditario o genético. FISIOPATOLOGÍA La lesión de la célula madre hematopoyética pluripotencial se manifiesta como un trastorno en la maduración y diferenciación celular que da como resultado una hematopoyesis ineficaz de grado variable. La lesión de las células primitivas produce una deficiencia para proliferar y diferenciar los precursores hematopoyéticos y en algunos casos parece estar relacionado con un trastorno inmunitario o bien a una 12 inestabilidad cromosómica que condiciona anormalidades mixtas como supresiones, roturas cromosómicas endoduplicaciones, como en la anemia de Fanconi o síndrome de Stren-Dameshek. Asociada la primera a malformaciones congénitas.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS El cuadro clínico se caracteriza por anemia, infección y sangrados, los cuales tienen un inicio insidioso con síntomas de anemia rápidamente progresiva con sensación de cansancio, fatiga, disnea con esfuerzo y palidez. La neutropenia favorece al desarrollo de infecciones con cuadro febril y existe sangrado por mucosas y por piel con petequias y equimosis, La presencia de lesiones en la boca de tipo petequial y hemorragia conjuntival y retiniana sugiere recuentos de plaquetas menores a 10 000, lo que representa alto riesgo de sangrado principalmente en SNC. Lo cual puede ser causa de muerte. La presencia de estos síntomas y la ausencia de visceromegalias hace sospechar en esta enfermedad y se debe investigar la exposición a sustancias tales como insecticidas, derivados del benceno, ingesta de analgésicos como la indometacina, butazona, diclofenaco, anticonvulsivos, cloranfenicol, sulfas, o bien antecedente de infección viral por Hepatitis o parvovirus B19. Se debe de descartar malformaciones congénitas relacionadas con anemia de Fanconi como retraso en el crecimiento, alteraciones en la pigmentación, dificultad en el aprendizaje, malformaciones en los riñones y vías urinarias, microcefalia y

388 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

microftalmia asociada a una fascies característica, y a alteraciones de los huesos de la mano como anomalías del pulgar y del radio. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La biometría hemática (Bh) confirma la sospecha de pancitopenia con hemoglobina por lo general baja, menor a 6 g/dL, por lo común de tipo normocítico normocrómico, aunque después el VCM es superior a 100 fL, los reticulocitos, por lo común, bajos con cifras corregidas menores a 1%. La leucopenia generalmente con neutropenia la cual es profunda, de menos de 500 neutrofilos absolutos, existe una linfocitosis relativa de más de 95%. La trombocitopenia suele estar por debajo de 20 000/mm3. No hay blastos en la observación del frotis de sangre periférica. El aspirado de médula ósea muestra importante hipocelularidad con sustitución por células grasas, y puede existir marcada depresión de tejido hematopoyético con linfocitosis relativa e incremento de células plasmáticas y basófilos tisulares. La biopsia de médula ósea 12 confirma importante hipocelularidad y reemplazo por tejido graso. Debe realizarse estudio citogenético con inducción de mitomicina C. La determinación de folatos y B12 por lo común se encuentran normales, incluyendo la prueba de HAM (hemólisis ácida) negativa, la DHL por lo general normal así como las pruebas de función hepático. El estudio radiológico puede mostrar alteraciones de los huesos de la mano, microcefalia, microoftalmia y alteraciones renales y de vías urinarias, esto en caso de tratarse de una aplasia medular de tipo congénito. La radiografía de tórax descarta tumor mediastinal,. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con síndromes mielodisplásicos, con anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, leucemia aguda y con otros síndromes de insuficiencia medular debidos a exposición de sustancias mielotóxicas. TRATAMIENTO Está encaminado a mejorar la pancitopenia mediante tratamiento de reemplazo con hemocomponentes (concentrado eritrocitario, concentrado plaquetario o aféresis plaquetaria) y a tratar la infección con antibioterapia intensa, y a suministrar protección para hongos en forma profiláctica.

Hematología • 389

El tratamiento específico será con trasplante de médula ósea de donador compatible. También se pueden administrar inmunosupresores del tipo de la ciclosporina a dosis necesarias para mantener niveles en sangre entre 200 y 300 ng/mL por un mínimo de 6 meses, o globulina antitimocito (GAT) a dosis de 40 mg/kg/día por 4 días. Los andrógenos como la oximetolona que durante años fue el tratamiento de elección, en la actualidad es polémico. En caso de infección grave con granulocitopenia profunda el uso de factores estimulantes de colonias como G-CSF y el GM-CSF pueden ser de utilidad para controlar la infección. Los pacientes con neutropenia grave deben manejarse en aislamiento. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES

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Aplasia medular grave con reticulocitopenia menor a 1%, neutropenia menor de 500/mm3 y trombocitopenia < 20 000/mm3, y una MO con celularidad menor a 25%, por lo común tienen evolución insidiosa, con sangrados frecuentes e infección recurrente que puede condi- 12 cionar evolución fatal en corto plazo. Con el tratamiento con inmunosupresores del tipo de la inmunoglobulina antitimocito (GAT) y el trasplante de MO, el pronóstico de la anemia aplásica ha cambiado, sin embargo estos tratamientos quedan limitados a centros especializados que cuenten con estos recursos. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Sangrados visibles por cualquier vía, síndrome febril y anemia grave. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Proscrito el uso de sustancias mielotóxicas, evitar fármacos que interfieran con la función plaquetaria y las punciones intramusculares e intravenosas innecesarias. REFERENCIAS Dorantes M: El Diagnóstico de los pacientes con pancitopenia. En Diagnóstico de los Problemas Hematológicos en Pediatría; 2ª ed., Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México Federico Gómez, 1997:77-91. Sánchez VE et al.: Estudio y tratamiento de la anemia aplastica en México. Una perspectiva sobre el estado actual. Rev Hematology 2004;5:3-19. Young NS, Tisdale JF: High dose cycohosfhamide for treatment of aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 137:549-550.

390 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Capítulo

85

Enfermedad de Hodgkin José Carlos Aguilar Luna

CONCEPTO La enfermedad de Hodgkin es un proceso maligno del sistema reticuloendotelial, fue descrita por Thomas Hodgkin en 1832. Ésta es otra neoplasia linfoproliferativa que afecta al sistema linfático de manera primaria, como los linfomas. Sin embargo, tiene características clínicas propias: es más frecuente en mujeres (1.8:1.0), predomina en menores de 40 años (80%), básicamente es una enfermedad ganglionar (88%), muestra una mayor predilección por el mediastino (33%), y tiene cuadros clínicos diferentes en los jóvenes y en los ancianos. 12

ETIOLOGÍA Como en la mayor parte de las neoplasias no existe, un agente causal directo. En este padecimiento, la mayor asociación se ha dado con la presencia del virus de Epstein-Barr, tanto desde un punto de vista epidemiológico como por la presencia de partículas virales en mayor proporción que en la población general; sin embargo, no se ha establecido la relación causa-efecto, por lo que lo anterior permanece como hipótesis. En la edad pediátrica la enfermedad se presenta con una incidencia de 3.5 casos nuevos por 100 000 habitantes por año, con una mayor frecuencia para el sexo masculino y para la edad escolar. DIAGNÓSTICO Como todos los síndromes linfoproliferativos malignos, se caracteriza por la presencia de adenopatías, semejantes en su aspecto a las de los linfomas, si bien en la enfermedad de Hodgkin se presenta en la mayor parte de los casos (97%). La presencia extraganglionar es poco común, aunque la diseminación a órganos es la regla en las etapas terminales. Es más común la presentación en regiones supradiafragmáticas, siendo los ganglios yugulares, supraclaviculares y axilares los más afectados (80%). La afección de ganglios mediastínicos en forma de masa condiciona síntomas de irritación pleural, como tos seca, dolor

Hematología • 391

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e insuficiencia respiratoria. Los síntomas B (fiebre y pérdida de peso) son más frecuentes que en los linfomas, aun en etapas tempranas. Su manifestación clínica inicial en la edad pediátrica es presencia de adenomegalia a nivel cervical en 75% y masa mediastinal en 50%. Los síntomas más frecuentes son pérdida de peso de más de 10% en dos meses, síndrome febril y diaforesis nocturna. En el centro de trabajo de los autores se revisaron 80 pacientes de 1983 a 2002, la distribución por sexo fue para el sexo masculino 70.3% y para el sexo femenino 29.6%, la distribución de la edad tuvo un rango de 3 a 15 años, y 63.7% estuvieron en edad escolar y 18.75% fueron adolescentes. Los síntomas más frecuentes fueron fiebre y pérdida de peso (43.75%). Clasificación clínica con los criterios de Ann Harbor (cuatro estadios): I. Está limitada a un grupo ganglionar por arriba o por abajo del diafragma. II. Dos o más cadenas ganglionares no contiguas del mismo lado del diafragma. III. Incluye bazo y anillo de Waldeyer por arriba y por abajo del 12 diafragma. IV. Enfermedad diseminada con infiltración a órganos extralinfáticos, como hígado o médula ósea. Éstos a su vez se subclasifican: a) cuando no se acompañan de manifestaciones generales; b) cuando se acompañan de fiebre, anorexia, diaforesis, pérdida de peso entre otros síntomas. También se clasifican como diferenciados o de bajo grado, en donde la velocidad de crecimiento es lenta y el curso clínico es favorable. Se ha encontrado en estos casos, anormalidades a nivel del cromosoma 14, y en ellos se incrementa su expresión. Los linfomas de alto grado tienen un pronóstico menos favorable, su velocidad de crecimiento es más rápida y presentan tendencia a afectar tejidos extraganglionares. En éstos pueden existir aberraciones cromosómicas a nivel de los cromosomas 3 y 7. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, química sanguínea, pruebas funcionales hepáticas, cobre sérico. Biopsia de médula ósea, para descartar infiltración medular. Examen histológico. La biopsia de ganglio o de órgano extralinfático, son definitivos para el diagnóstico y lo típico es encontrar las células de Reed Sternberg. La anormalidad se clasifica como: celularidad mixta, esclerosis nodular, predominio y depleción linfocitaria.

392 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Las variedades histológicas encontradas por los autores se distribuyeron de la siguiente manera: Celularidad mixta Esclerosis nodular Predominio linfocítico Depleción linfocítica

57 casos 11 casos 10 casos 2 casos

(71.25%) (13.75%) (12.50%) (2.50%)

ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: radiografía de tórax (masa mediastinal), Rx de abdomen, ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada de tórax y abdomen. Otros estudios dependen de los órganos afectados. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 12 Linfoma no Hodgkin, leucemia, tuberculosis, mononucleosis infecciosa e infecciones de tipo viral. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para estudio y comprobación diagnóstica. Cuando hay complicaciones o recaídas. TRATAMIENTO En los estadios I y II radioterapia. En los estadios avanzados quimioterapia siendo los esquemas MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina, adriamicina y procarbacina) y el ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) los más empleados. El tratamiento se debe llevar a cabo en un centro especializado. La posibilidad de una segunda neoplasia asociada con el tratamiento son elevadas, y en pacientes con enfermedad de Hodgking esta asociación puede ser hasta en 25% de los casos, y la posibilidad persiste más de 25 años después del tratamiento, por lo que se deber mantener una vigilancia prolongada. REFERENCIAS Aisenberg A: Problems in Hodgkin´s disease management. Blood 1999; 93:766. Gilchrist SG: Enfermedad de Hodgkin. En: Behrman-Kliegman-Jeson; Nelson Texbook of pediatrics, 17th ed, EUA: Saunder,; 2004:1698-1701.

Hematología • 393

Mortimer JC: Hodgkin disease 1976:20-458. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: World Health Organization Clasification of neoplastic disease of hematopoietic and lymphoid. J Clin Oncol 1999:17:3825. Tripathy D: Neoplasia. En: McPhee SJ, Ganong WF. Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica, 4ª ed., México: El Manual Moderno 2002:106-110. Woods ME, Philips GK: Hematology/Oncology 3rd ed. Philadelphia, PA: Henley & Belfus, 2003:109-150.

Capítulo

86

Hemofilia Beatriz López Guido

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CONCEPTO Enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada por la deficiencia de una proteína plasmática que participa en la coagulación sanguínea, y que se transmite de manera recesiva ligada al sexo masculino casi en exclusiva y se manifiesta por la tendencia a sangrados de intensidad variable. Si el factor deficiente es; F VIII, se denomina, hemofilia A (HA); y cuando la deficiencia es F IX, hemofilia B (HB). La incidencia a nivel mundial para HA es de l por 10 000 varones nacidos vivos y de 1 a 40 000 para HB. En México se ha estimado de 3 a 4 casos por 10 000 habitantes. La más frecuente es la hemofilia A, 80% de los casos. HERENCIA La HA es causada por mutaciones del gen del factor VIII (que está ubicado en Xq28) y HB por anormalidad en el gen del factor IX (cromosoma Xq27). Debido a la codificación genética de la molécula del F VIII y IX, la enfermedad tiene una herencia ligada al cromosoma X, es decir, que la mujer es quien porta la enfermedad y el hombre es quien la padece. Esto significa que los hijos de una mujer portadora tienen 50% de probabilidad de tener un gen anormal y 50% de ser normales. Todas las hijas de un varón hemofílico son portadoras obligadas, y los hijos de un hemofílico son normales. Cerca de 70 a 75% de los hemofílicos tiene antecedentes familiares de la enfermedad,

12

394 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

esto significaría que de 25 a 30% de los casos tiene una mutación de novo. Los defectos en la molécula de F VII: C o IX: C (fracción coagulante de los factores VIII y IX) pueden ser debidos principalmente a un defecto de síntesis que ocasiona una disminución en la concentración plasmática de las moléculas de F VII o F IX. FISIOPATOLOGÍA El factor VIII y IX participan en la activación de factor X: C, como parte del complejo X asa (F IXa F VIII, fosfolípidos y calcio). Estos dos factores participan en una fase de sostén o mantenimiento de la coagulación después de que el F VII (factor tisular) ha iniciado la activación del factor X: C y el F IX:C. La deficiencia de factor VIII o IX producen un retardo en la formación del coágulo, lo que predispone al enfermo a hemorragias. Los defectos en la molécula del F VIII: C, o F IX: C se deben principalmente, a un defecto de síntesis que ocasionan disminución en la concentración plasmática de las moléculas del F VIII o IX. 12

CLASIFICACIÓN La hemofilia definida como grave tiene menos de 1 UI/dL, menos de 1% de fracción coagulante (F VIII:C y F IX:C), con frecuencia tiene hemorragias en las articulaciones o músculos al mínimo traumatismo. Los pacientes con hemofilia moderada tienen entre 1 y 5% UI/dL de fracción coagulante; presentan sangrados con traumatismo de intensidad moderada. La hemofilia leve tiene entre el 5 y 30% UI/dL de fracción coagulante y se manifiesta sólo con traumatismo intenso, o durante cirugía menor sin diagnóstico previo. Valor normal de 50 a 150 UI por dL. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Tanto la hemofilia A como B tienen manifestaciones de sangrado durante toda la vida y la hemorragia será de acuerdo con el grado de deficiencia del factor afectado. La hemartrosis (hemorragia intraarticular) es la manifestación clínica más frecuente, y las articulaciones más afectadas son las rodillas, tobillos y codos. Se caracteriza por aumento de volumen, dolor, calor, y el paciente adopta una posición antiálgica. • Hematomas musculares. Se presentan después de un traumatismo. Los más frecuentes son: psoas ilíaco, glúteos, gemelos, cuá-

Hematología • 395

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• • •

driceps, bíceps y grandes dorsales. Se manifiestan por tumefacción dolorosa que puede ocasionar, según el sitio de localización, isquemias dístales por compromiso circulatorio (síndrome compartamental), contracturas y trastornos neurotróficos debido a la compresión que ejerce el hematoma. Los grandes hematomas pueden acumular grandes volúmenes de sangre y comprometer la estabilidad hemodinámica. Puede haber también sangrados en el sistema genitourinario y gastrointestinal; así como en el sistema nervioso central, este último constituye uno de los de mayor gravedad y algunas veces puede ser mortal. Esporádicamente pueden ocurrir hemorragias en las mucosas, sobre todo gingivorragia por exfoliación dental, y epistaxis. En ocasiones se presenta con sangrado poscircuncisión, o con hematomas en sitios de inyecciones. La intensidad y frecuencia de las manifestaciones hemorrágicas, dependerá de los valores plasmáticos del factor deficiente.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO • Plaquetas y tiempo de protrombina normales. Tiempo de tromboplastina parcial: alargado. • Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTA) se encuentra alargado, y corrige al administrar plasma normal. Este dato, aunado a los antecedentes de sangrado familiar casi exclusivo de los varones por la rama materna, orienta al diagnóstico. • El diagnóstico se confirma al demostrar una disminución del factor VIII o factor IX según se trate de hemofilia A o B. • Obligatorio investigar inhibidor contra factor VIII o factor IX, antes de cirugía, y ante falta de respuesta a tratamiento convencional. Además, detección de portadoras en hermanas. • La biometría hemática puede mostrar anemia de leve a moderada debido al sangrado crónico. ESTUDIOS DE GABINETE • En la hemartrosis es importante realizar una radiografía de la articulación afectada que puede mostrar aumento de tejidos blandos por edema, cambios reactivos en hueso, estrechamiento del espacio articular e irregularidad de la superficie; osteopenia y zonas quísticas en el hueso subcondral, dependiendo del daño articular. • Cuando se sospecha hemorragia intracraneal es indispensable solicitar tomografía axial computarizada (TAC). Una TAC nor-

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396 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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mal al inicio no necesariamente descarta sangrado, ya que éste puede presentarse horas después del traumatismo. • Ultrasonografía. Es de gran utilidad en hematomas musculares profundos para determinar el tamaño y la localización de dicho sangrado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras deficiencias hereditarias principalmente con la enfermedad de von Willebrand esto en caso de presentar tiempo de sangrado prolongado; o bien con inhibidores adquiridos contra factor VIII en caso de colagenopatías o síndrome mieloproliferativo. TRATAMIENTO Toda hemorragia en un paciente hemofílico es una urgencia y debe iniciarse tratamiento de inmediato. El tratamiento de elección es terapia sustitutiva con factor VIII derivado de plasma humano (liofiliza12 dos), o con preparados obtenidos por tecnología recombinante. Estos últimos tienen la ventaja de que no trasmiten enfermedades virales como hepatitis, VIH, entre otros. Las dosis de factor VIII a administrar con el fin de alcanzar niveles plasmáticos que controlen el sangrado se señalan en el cuadro 86–1. En la hemartrosis, además del tratamiento sustitutivo, es importante la inmovilización mediante férula de reposo, crioterapia intermitente; y una vez controlados los signos de sangrado agudo, se podrá realizar rehabilitación de la articulación afectada para restaurar la función y evitar lesión crónica. El dolor por lo común mejora con las medidas descritas, pero en caso de persistir, se indica acetaminofén o propoxifeno. Los salicilatos están contraindicados por alterar la función plaquetaria. Se ha empleado también terapia sustitutiva en forma profiláctica con resultados favorables, pero el alto costo limita su uso, además de requerir una vía de acceso venoso Porta – Cath. En pacientes con Hemofilia A de leve a moderada, el uso de desmopresina (DDAVP) por vía nasal, puede ser de utilidad para controlar complicaciones hemorrágicas en los pacientes que responden de manera favorable a desmopresina, pero este fármaco no es de utilidad en hemorragia grave. El empleo de antifibrinolíticos como el ácido epsilon animo caproico o ácido tranexámico a dosis de 50 a 100 mg y 0.25 mg/kg de peso 3 o 4 veces al día, respectivamente, puede ser efectivo en sangrados bucales, pero está prohibido administrarlo en hematuria. Los pacientes que desarrollan factores inhibidores, anticuerpos neutralizantes contra factor VIII (15%), y que son aquellos que no

Hematología • 397

Cuadro 86–1. Dosis de factor a suministrar en hemofilia A Sitio de hemorragia Hemartrosis Hematoma del psoas Hematuria Hemorragia a SNC Cirugía menor Cirugía mayor

Nivel en plasma F VIII 20 a 30 50 a 60 40 100 40 a 50 80 a 100

Dosis F VIII(UI/kg/dosis) 10 a 15 de una a 3 dosis 25 a 30 de 4 a 5 días 20 de 25 hasta la resolución 40 a 50 por 14 días 20 a 25 c/dosis h variable 40 a 50 cada 12 h por 14 dias

responden a terapia sustitutiva a dosis adecuadas, requieren otro tipo de terapia. A nivel experimental y con resultados limitados, se ha empleado terapia génica con vectores virales (retrovirus); y se ha ensayado también trasplante de células hepáticas. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

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El dolor agudo de una articulación o región muscular que cause limitación funcional. Golpes intensos en la cabeza, cefalea intensa de 12 causa inexplicable, aumento de volumen de tejido del cuello o del piso de la boca, dolor abdominal intenso, hematuria, heridas de la piel que requieran puntos de sutura, hematoma de músculos profundos con compresión vascular o nerviosa, y para extracción dental múltiple. COMPLICACIONES Anemia grave, compresión nerviosa periférica (con dolor agudo), artropatía crónica, hemorragia intracraneal, quiste hemofílico y presencia de factores inhibidores (anticuerpos contra factor VIII). CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Hinchazón articular, sangrado visible u oculto, o en caso de cirugía, cuando se trata de casos ya diagnosticados. En casos nuevos, sospecha de enfermedad. REFERENCIAS Aledort LM: Comparative thombotic event incidence after infusion of recombinant factor V11a versus factor VIII inhibitor bypass activity. J Thomb Haemost 2004;2:1700-1708. Davoren JB: Trastornos hemáticos. En: McPhee SJ, Ganong WF: Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2006:118-120.

398 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Ko S et al.: Preclinical experiment of auxiliary partial orthoptic liver transplantation as a curative treatment for hemophilia. Liver Transpl 2005; 11:579-584. Mariscal-Ibarra, López-Guido: Hemofilia. En C. Martínez La Salud del Niño y del Adolescente, 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005: 1126-1128. Montgomery RR, Scout JP: Hereditary Clotting factor deficiencies (Bleeding disorders). In Behrman-Kliegman-Jenson, editors: Nelson textbook of pediatrics.17th ed; EUA: Saunders, 2004:1657-67. Tusell J et al.: El Niño con Hemofilia. En: Martínez-Murillo, Hemofilia. 1ª ed., México: Editorial Prado, 2001:67-80.

Sitios en Internet Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

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12

Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X) Noemí Silva Padilla

CONCEPTO Proliferación de histiocitos morfológicamente normales con abundante citoplasma eosinófilo que contiene gránulos de Langerhans en el citoplasma de muestras diferentes de la piel. Antes llamada histiocitosis X, agrupaba tres entidades clínicamente diferentes, el granuloma eosinofilo, la enfermedad de Letterer-Siwe y la de Hand-SchüllerChristian. En la actualidad, las entidades descritas se designan de manera genérica como histiocitos de células de Langerhans (HCL) (Chu, 1987), con el fin de reflejar el reconocimiento de la célula primaria implicada y la fisiopatología de la enfermedad (Nezelof, 1973). La HCL abarca un grupo de desórdenes diversos con el acontecimiento común primario de la acumulación y la infiltración de monocitos, macrófagos y células dendríticas en los tejidos afectados. Tal descripción excluye enfermedades en las cuales la infiltración de estas células ocurre en respuesta a una patología primaria.

Hematología • 399

ETIOLOGÍA El origen no está bien establecido. La enfermedad por lo general considerada como no hereditaria, pero se ha descrito un limitado número de casos familiares. Las bases moleculares de la enfermedad consisten en expresiones aberrantes de moléculas de adhesión e incremento en la expresión a nivel de p53, -myc y ras. Y por hibridización genómica comparativa se han detectado, en un reducido número de casos, pérdida en la secuencia del DNA en los cromosomas 1p, 5, 6, 7, 19 y 22q. La HCL se puede presentar desde la etapa neonatal hasta la adulta, y su mayor incidencia ocurre entre uno y tres años de edad. FISIOPATOLOGÍA Los histiocitos normales provienen de células de tallo pluripotencial, que pueden ser encontradas en la médula ósea (Katz, 1979). Con la influencia de varias citocinas (p. ej., factor estimulante de colonias de granulocitos macrófagos [GM-CSF], factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α], interleucinas [IL]-3, IL-4), estas células precursoras com- 12 prometidas pueden resultar alteradas. Esta disregulación y proliferación de las células de Langerhans, y la subsecuente infiltración a diversos órganos, condicionan la enfermedad.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS • En neonatos y lactantes menores: dermatitis seborreica o papuloeritematosa o papulo-eritemato-purpúrica, que se acompaña de hepatomegalia y esplenomegalia, ictericia y anemia hemolítica en ausencia de sepsis. • En lactantes y preescolares, ocurre exoftalmos, otitis y diabetes insípida que se manifiesta con poliuria y densidades urinarias persistentemente bajas (por lo general < 1.005). • En niños mayores con dolor óseo localizado, hay aumento de volumen y radiológicamente se puede observar lesión lítica única o múltiple. Cuando afecta huesos largos puede presentarse fractura patológica. • Algunos sujetos pueden manifestar uno solo de los signos descritos, y otros pueden cursar afección multisistémica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa, prueba de Coombs, cuantificación de reticulocitos, fibrinógeno, monómeros de fibrina, pruebas de función hepática, proteínas totales en relación con al-

400 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

búmina/globulina, inmunoglobulinas, pruebas de función renal con examen general de orina y medición de densidad urinaria seriada. ESTUDIOS DE GABINETE • Serie ósea metastásica incluyendo mastoides en búsqueda de lesiones líticas. • Si hay lesiones en mastoides, órbitas o base de cráneo, resonancia magnética nuclear simple y contrastada para determinar extensión de la enfermedad. • Radiografías de tórax, y si hay duda o se establece lesión pulmonar, solicitar la tomografia de tórax, simple y contrastada, con ventanas para mediastino y pulmones. • Exámenes opcionales, ultrasonografía abdominal y gammagrama óseo para descartar otras enfermedades. ESTUDIOS HISTOLÓGICOS 12 Para confirmar diagnóstico: biopsia de tejidos, piel o hueso, buscando las células de Langherhans características. Debe realizarse también biopsia y aspirado de médula ósea. SISTEMA DE ETAPIFICACIÓN DE GREENBERGER I. Lesiones óseas únicas o múltiples. II. Infiltración de uno o más sistemas: hipófisis, dientes, ganglios linfáticos, piel, pulmón sin disfunción, afección focal de médula ósea en sujetos mayores de dos años de edad. III. Niños menores de dos años de edad en etapa II, y mayores de dos años con hepatosplenomegalia, adenopatías masivas (mayores de 5 cm), pulmón en panal de abeja, infiltración difusa a médula ósea. IV. Bazo mayor de 6 cm, fiebre de más de un mes con o sin infiltración de los sistemas antes mencionados. V. Monocitosis en sangre periférica mayor de 20%, con hallazgos de la enfermedad en etapa III o IV. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dermatosis papulomatosa de la infancia, dermatitis seborreica, padecimientos mieloproliferativos, neuroblastoma, enfermedades por atesoramiento, hepatosplenomegalias reactivas o infección por gérmenes intracelulares.

Hematología • 401

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Pacientes con sospecha clínica de la enfermedad, para su estudio y manejo integral. Los enfermos con diagnóstico establecido cuando presentan anemia hemolítica activa y grave, y los que evolucionan con fibrinólisis. COMPLICACIONES Propias de la enfermedad Otitis, anemia grave, deshidratación, lesiones dérmicas por rascado, fracturas espontáneas, sepsis, fibrinólisis con coagulación intravascular diseminada secundaria. Propias del tratamiento Vómitos, neuropatía, síndrome de Cushing medicamentoso y depresión hematológica.

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EVOLUCIÓN El porcentaje de curación global es de 72% aproximadamente; por grupos de edad es como sigue: menores de dos años de edad 52% y niños mayores el promedio es de 70%. Por etapas, aquellos del grupo I, 100% de sobrevida; el grupo II, 87 a 90%; el grupo III, 70%, y los grupos IV y V, 50%. Resultados del protocolo Japonés para estudio de HCL han mostrado que la supervivencia a cinco años es de 100% en los casos que al inicio presentaban lesión única, y de 94.4%,  3.2% en los que presentaron lesiones múltiples. TRATAMIENTO Médico Esteroides, alcaloides de la vinca (vinblastina), mercaptopurina y metotrexato. Otros fármacos útiles incluyen vincristina, ciclofosfamida, ara-C, etopósido y timoestimulantes. El protocolo japonés maneja: citosina arabinosa, vincristina y prednisolona; y en casos de no respuesta indica doxorrubicina, ciclosporina, vincristina y prednisolona. La lesión única ha sido tratada con radioterapia y curetaje. A nivel experimental se ha empleado ciclosporina y globulina antitimocítica. Quirúrgico El papel del cirujano es efectuar biopsia de ganglio linfático, hígado y legrado óseo cuando hay lesión única.

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402 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Cuando existe lesión única e inaccesible, se ha empleado radioterapia en pacientes mayores. Establecido el diagnóstico y el tratamiento, y en ausencia de actividad de la enfermedad (hemólisis, fibrinólisis) o complicaciones que pongan en peligro la vida del paciente; éste puede ser dado de alta del hospital. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Control periódico para dosificar quimioterapia de mantenimiento. • Detección de actividad de la enfermedad cuando hay recaída y, en su momento, decidir la suspensión del tratamiento. RECOMENDACIONES

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• Todo paciente con sospecha clínica de HCL debe ser enviado al especialista para confirmación diagnóstica. • Control pediátrico general y de enfermedades intercurrentes. • Una vez que se ha establecido el diagnóstico, no aplicar vacunas, hasta la autorización del médico tratante. REFERENCIAS Gadner H et al.: LCH-I: A randomized trial of treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 2001. McClain KL: Histiocitic proliferative diseases. En: Fernbach OJ, Vietti TJ: Clin Pediatr Oncol, 4th ed., Baltimore: Mosby, 1991:387. Morimoto A, Ikushima S, Kinugawa N et al.: Improved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis: Results from the Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group-96 protocol study. Cancer 2006;107:613-619. Murakami I, Gogusev J, Fournet JC, Glorion C, Jaubert F: Detection of molecular cytogenetic aberrations in langerhans cell histiocytosis of bone. Human Pathol 2002;33:555-560. Park SH, Park J, Hwang JH, Hwang SK et al.: Eosinophilic granuloma of the skull: a retriospective analysis. Pediatr Neurosurg 2007;43:97-101. The French Langerhans cell Histiocytosis Group. A multicentric retrospective survey of Langerhans’ cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983 and 1993. Arch Dis Child 1996;75:17-24. Titgemeyer C et al.: Pattern and course of single-system disease in Langerhans cell histiocytosis. Med Ped Oncol 2001;37:1-7.

Hematología • 403

Capítulo.

88

Leucemias agudas José Carlos Aguilar Luna

Grupo heterogéneo de padecimientos que traducen una proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas. EPIDEMIOLOGÍA Constituyen el padecimiento neoplásico más frecuente a nivel mundial. Su incidencia en menores de 18 años es de 3 a 4 × 100 000 por año y la forma aguda que ocurre en 98% de los casos. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la más común 81.5%; la leucemia mieloide aguda (LMA) se presenta en 11% de los casos y el resto corresponde a otras formas de leucemia. Predomina en el sexo masculino y entre los 4 a 6 años de edad. En el centro de trabajo de los autores, la edad de 12 presentación osciló de 1 a 15 años (promedio 6.5 años) y predominó el género masculino (70%).

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ETIOLOGÍA Se desconocen las causas de esta enfermedad, pero hay factores que se consideran determinantes en su presentación, como las radiaciones ionizantes, algunos fármacos de quimioterapia, derivados del benceno, virus. Aún se discute si los campos electromagnéticos generados por las líneas eléctricas de alto voltaje son también generadores de la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Down, anemia de Fanconi, neurofibromatosis, síndrome de Turner, Klinefelter y ataxia telangiectasia tienen una mayor propensión a desarrollar la enfermedad. Los hermanos gemelos de un niño con leucemia tienen una mayor probabilidad de desarrollarla que la población general (> 25%). Se ha señalado que la enfermedad puede ser debida a cambios a nivel cromosómico o en genes que se expresan de manera anormal. En los casos de leucemia mielode crónica (2%) se ha detectado una translocación en el denominado cromosoma Filadelfia. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síndrome febril que en ocasiones es el primer síntoma.

404 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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Síndrome hemorrágico: púrpura (equimosis y petequias), epistaxis, gingivorragia y sangrados a diferentes niveles. Síndrome infiltrativo: adenomegalia, esplenomegalia, dolor óseo (por infiltración a periostio) y en ocasiones puede presentarse artralgia que es más común en LLA. Otros: síndrome infeccioso y cuando existe infiltración al sistema nervioso central (SNC) afectación de pares craneales y signos de craneohipertensivo. Los autores revisaron 50 pacientes con el diagnóstico de LLA, durante un año y encontraron que el síndrome febril, el hemorrágico y el infiltrativo estuvo presente en 80% de los pacientes, y el infeccioso en 40%. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Biometría hemática. Anemia normocítica normocrómica, trombocitopenia y leucocitosis > 50 000/mm3 (25%), leucopenia (25%) o leucocitos normales (50%). Es común encontrar linfocitos atípicos y se identifican blastos en sangre periférica en 60% de los casos. 12 Medula ósea. La presencia de > 25% de linfoblastos confirman el diagnóstico. Debe realizarse también estudio inmunohistoquímico y citogenético para clasificar la enfermedad. Debe practicarse también estudio de líquido cefalorraquídeo para investigar infiltración a sistema nervioso central y estatificar la enfermedad. Otros estudios: pruebas funcionales hepáticas, química sanguínea, electrólitos, ácido úrico, deshidrogenasa láctica, estudio radiográfico PA de tórax, serie ósea: ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada. CLASIFICACIÓN DE LEUCEMIAS AGUDAS Clasificación FAB y características de las leucemias agudas (Clasificación morfológica por aspirado de médula ósea). • • • • • • • • • •

Leucemia linfoblástica L1. Leucemia linfoblástica L2. Leucemia linfoblástica L3. Leucemia mieloblástica sin maduración M1. Leucemia mieloblastica con maduración M2. Leucemia promielocitica aguda M3. Leucemia mielomonocitica aguda M4. Leucemia aguda monoblastica M5. Eritroleucemia M6. Leucemia megacariocitica aguda M7.

Hematología • 405

Clasificación inmunológica (inmunofenotipo) Leucemia linfoblástica aguda: Células B inmaduras: CD19, CD10, CD20, CD22, CD34, HLA-DR. Células B maduras (Burkitt/L3): CD79a, inmunoglobulinas de superficie. Células T: CD3, CD7, CD5, CD2, CD4, CD8. Leucemia mieloblastica aguda: CD33 CD34 MPO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Infecciones de tipo viral, linfoma, neuroblastoma, anemia aplásica, artritis reumatoide juvenil sistémica, lupus eritematoso sistémico. CLASIFICACIÓN DE RIESGO Riesgo alto. Los menores de un año y mayores de 10, cuentas leucocitarias iniciales > 50 000 por mm3, infiltración al sistema nervioso 12 central y por inmunofenotipo de células T. Pacientes de riesgo bajo. Edad entre 1 y 10 años, recuento inicial de leucocitos < a 50 000/mm3.

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TRATAMIENTO Los esquemas empleados son diversos y generalmente se manejan con protocolos regionales o nacionales. En leucemia aguda consta de tres etapas; la primera es inducción a la remisión, con duración de 4 a 6 semanas, profilaxis al sistema nervioso central con cinco aplicaciones de quimioterapia intratecal; la segunda, de consolidación que busca evitar reciadas, y la tercera es intercalando refuerzos con mantenimiento por espacio de 28 a 32 meses. Para las leucemias agudas no linfoblásticas el esquema de tratamiento es de 18 meses. Algunos pacientes con elevado riesgo para recidiva de SNC reciben radioterapia. Se ha empleado en algunos casos, trasplante de médula ósea. PRONÓSTICO En leucemias agudas linfoblásticas el porcentaje de supervivencia es de 70% en pacientes de bajo riesgo y de 50 a 60% en pacientes de alto riesgo. En leucemias agudas no linfoblásticas el porcentaje de supervivencia es de 50%. La mortalidad varía entre los diferentes grupos.

406 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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REFERENCIAS Conter V, Valsecchi MG, Silvestri D et al.: Pulses of vincristina and dexamethasone in adition to intensive chemotherapy for children with intermediate risk acute lymphoblastic leukaemia: a multicenter randomised trial. Lancet 2007;13:123-131. Li Ck, Chick KW, Hasy Y: Improves outcome of acute lymphoblastic leukaemia treated by delayed intensification Hong Kong children: HKALL 97 study. Hong Kong Med Jour 2006;12(1):33-39. Marvie E. Word, George K, Philips: Hematology Oncology Secrets, 3a Edition, Ash-Sap ,2003. Tubergen DG, Bleyer A: Leucemias. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrícs 17th ed. EUA: Saunders; 2004:1694-1697.

89 Linfoma no Hodgkin

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José Carlos Aguilar Luna

CONCEPTO Se define como una enfermedad del sistema reticuloendotelial, que se produce por proliferación de clonas malignas de linfocitos de estirpe T, B o indeterminadas. ETIOLOGÍA Se ha relacionado con infecciones de tipo viral con el virus del Epstein Barr. Y se considera que se necesita un cierto grado de inmunodeficiencia, congénita o adquirida, que facilite la alteración de oncogenes por efecto de virus o agentes ambientales, así como el escape de la célula al control homeostático, lo que inicia la secuencia de alteraciones que culminan en la neoplasia. Se han encontrado translocaciones cromosómicas siendo las más comunes a t [8;14], t [8;22], t [2;8]. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dependerán de la localización, y extensión de la enfermedad: A nivel abdominal, con cuadro de dolor, oclusivo con invaginación intestinal, obstrucción; a nivel de mediastino cuando hay

Hematología • 407

manifestaciones compresivas como síndrome de vena cava superior además de diaforesis y pérdida de peso. Existe también adenomegalia cervical, axilar o mandibular. En una serie de los autores la localización abdominal fue la más frecuente (60.7%), seguida de la mediastinal (22.7%), y las adenomegalias se encontraron en 16.6% de los casos. Predominó en género masculino con relación de 2 a 1. CLASIFICACIÓN POR LOS ESTADIOS CLÍNICOS I. Tumor extraganglionar único o región ganglionar única, excepto abdomen o mediastino. II. Uno o dos tumores extraganglionares del mismo lado del diafragma con o sin adenopatía vecina. Dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma. Tumor gastrointestinal primario sin nódulos. III. Tumores extraganglionares por arriba y por abajo del diafragma más crecimiento ganglionar. Cualquier tumor intratorácico primario. IV. Cualquiera de los anteriores más infiltración del sistema nervioso central o de la médula ósea.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, química sanguínea, electrólitos séricos, examen general de orina, pruebas de función hepática, ácido úrico y deshidrogenasa láctica (niveles mayores de 500 U se correlacionan con tumor). Punción lumbar con estudio citoquímico para detectar infiltración. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax (figura 89–1), serie ósea, tomografía axial computarizada, abdominal. HISTOLÓGICO Biopsia de médula ósea para estudio de infiltración. Examen histológico para la confirmación diagnóstica, tratamiento y variedad histológica. Tipos histológicos • LNH Linfoblástico. • LNH de células pequeñas no hendidas, que se subdivide en tipo Burkitt y no Burkitt. • LNH de células grandes, que se subdivide en difuso y anaplásico.

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Figura 89–1. Paciente con linfoma no Hodgkin que inició a nivel de mediastino.

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En una revisión de los autores, en 79 pacientes vistos de 1983 a 1996; las variedades histológicas encontradas por ellos fueron: linfoma de Burkitt en 38 pacientes (48.1%), linfoma linfocítico en 22 pacientes (27.8%) y linfoma linfoblástico en 19 pacientes (24.1%). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Leucemia, linfoma de Hodgkin, tuberculosis, mononucleosis infecciosa, neuroblastoma, infecciones virales. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para confirmación diagnóstica, estadificación y tratamiento con quimioterapia y de las complicaciones. COMPLICACIONES Síndrome de lisis tumoral por hiperuricemia e insuficiencia renal por la quimioterapia. TRATAMIENTO Médico Los esquemas empleados en estadio I y II son COMP (cliclofosfamida, vincristina, metotrexato, prednisona) o COPA (cliclofosfamida, vincristina, prednisona, adriamicina [doxorrubicina]), por 6 o 3 ciclos respectivamente y seguidos de metotrexato intratecal y radioterapia de cráneo para evitar afectación de SNC. En los estadios III y IV la duración depende de la variedad histológica. Las posibilidades de una

Hematología • 409

segunda neoplasia relacionada con el tratamiento son más bajas que en la enfermedad de Hodgkin. PRONÓSTICO Con los recursos vigentes, el linfoma se considera una enfermedad curable. En casos de formas agresivas el uso de anticuerpos monoclonales más quimioterapia se traduce hasta en 55% de pacientes vivos libres de enfermedad con una excelente calidad de vida que se pueden considerar curados. REFERENCIAS

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Aisenberg A: Problems in Hodgkin´s disease management. Blood 1999; 93:766. Armitage JO, Weisenburguer DD: New approach to classifying non hodgkin´s J Clin Oncol 1998;16:2780. Avilés A Guzman R: Linfomas. En: Ruiz-Argüelles G (ed): Fundamentos de hematología 1a ed., México: Prensa Médica Panamericana, 1995:223. Gilchrist SG: Enfermedad de Hodgkin. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrics. 17th ed., EUA: Saunders; 2004: 1701-172. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: World Health Organization classification of neoplastic disease of the hematopoietic and lymphoid tissues. J. Clin Oncol 1999;11:115. Moasser MM: Neoplasia. En: McPhee SJ, Ganong WF: Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2007:105-107.

90 Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria Janet Margarita Soto Padilla

CONCEPTO La púrpura trombocitopénica autoinmunitaria, también denominada púrpura trombocitopénica inmunitaria o idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, por lo general de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb/IIIa) y la posterior depuración del sistema fagocítico mononuclear.

12

410 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia. Se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25 a 2.68) por 100 000 personas, en niños es de 4 a 5.3 por 100 000 personas; sin embargo existe un subregistro del problema. El pico de prevalencia es de 3 a 5 años y afecta por igual a ambos sexos. CLASIFICACIÓN La PTI se clasifica en aguda, cuando la duración es menor de seis meses, y crónica cuando ésta tiene más de seis meses de evolución después del diagnóstico. En niños 70% de los casos son agudos y por lo general ocurren después de un evento infeccioso y tienen un curso autolimitado. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA Se conoce que la PTI es mediada por autoanticuerpos. Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas, se unen principalmente a las glucoproteínas GPIIb/IIIa, pero también a otros antígenos, como 12 Ib/IX, Ia/IIa, IV y V, así como a otros determinantes antigénicos. De hecho es típica la presencia de anticuerpos contra múltiples antígenos. La destrucción de plaquetas dentro de las células presentadoras de antígenos, puede generar una sucesión de neoantígenos, que resulta en una producción suficiente de autoanticuerpos que ocasiona la trombocitopenia. DATOS CLÍNICOS Es importante considerar para el diagnóstico, la sintomatología, la evolución de la enfermedad y los datos clínicos relacionados. La forma aguda es la presentación característica en los niños. El espectro clínico puede ir desde presentaciones asintomáticas hasta pacientes con hemorragias mucocutáneas. Los pacientes con cuenta de plaquetas de 10 a 30 × 109/L, tienen petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y metrorragias espontáneas. Los pacientes con un conteo de plaquetas menor a 10 × 109/L tienen alto riesgo de hemorragias internas, que ponen en peligro la vida. Otras formas de sangrado son: hematuria, hemorragia conjuntival y retiniana, hemorragia de tubo digestivo y del SNC (cuadro 90–1). DIAGNÓSTICO Clínico El diagnóstico de la PTI todavía sigue efectuándose por exclusión de otros trastornos que ocasionan trombocitopenia (cuadro 90–2). La

Hematología • 411

Cuadro 90–1. Cifra de plaquetas necesarias para realizar procedimientos quirúrgicos Recomendación británica Situación clínica

Cifra de plaquetas

Tratamiento dental

> 10 × 109/L

Extracción dental

> 30 × 109/L

Bloqueo dental regional

> 30 × 109/L

Cirugía menor

> 50 × 109/L

Cirugía mayor

> 80 × 109/L

duración de la hemorragia puede ayudar a distinguir entre la forma aguda y la forma crónica de la PTI. Además, la ausencia de síntomas sistémicos apoya la ruta diagnóstica hacia una PTI aguda.

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Estudios de laboratorio y gabinete La biometría hemática marca la presencia de trombocitopenia y el resto de parámetros hematológicos se encuentran normales; no obs- 12 tante algunos pacientes pueden evidenciar anemia normocítica normocrómica debido a la misma hemorragia o anemia microcítica hipocrómica asociada a deficiencia de hierro. Aspirado de médula ósea (AMO). Su realización en los pacientes con PTI ha sido polémica, sin embargo, las guías publicadas por la Sociedad Americana de Hematología sugieren realizarla en caso de otras alteraciones hematológicas y presentación atípica. Detección de anticuerpos antiplaquetas. La prueba de inmunofluorescencia es empleada para investigar la presencia de anticuerpos unidos a las plaquetas (PAIgG). Determinación de trombopoyetina (TPO). Helicobacter pylori, sobre todo en pacientes con PTI crónica refractaria. Cuadro 90–2. Causas de trombocitopenia secundaria Enfermedades Inmunológicas: Lupus eritematoso generalizado Artritis reumatoide Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Anemia hemolítica autoinmunitaria (síndrome de Evans) Enfermedades tiroideas autoinmunitarias Enfermedades Infecciosas Síndromes linfoproliferativos Trombocitopenia congénita Relacionada con fármacos

412 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

TRATAMIENTO Tratamiento inicial (primera línea) Corticosteroides, por lo general prednisona de 1 a 2 mg/kg/día por 4 a 6 semanas. El porcentaje de respuestas varía de 50 a 75%, con incremento en la cuenta de plaquetas en las primeras 2 o 3 semanas de tratamiento. Si el incremento de plaquetas se observa antes de las 4 a 6 semanas se retira el esteroide en forma gradual, con vigilancia estricta. Metilprednisolona a 30 mg/kg/día por tres días para inducir “remisión”. Inmunoglobulina endovenosa (IGIV) con respuestas transitorias con duración de 3 a 4 semanas y posteriormente descenso en la cuenta de plaquetas a valores pretratamiento. Dosis de 0.4 g/kg/día × 3 a 5 días. Tratamiento de segunda línea Esplenectomía. Cuando han fallado medidas terapéuticas previas. El 12 procedimiento no es estrictamente curativo. Hasta 70% de los pacientes puede tener respuesta y alcanzar cifras normales de plaquetas. En aquellos pacientes que después del procedimiento presentan cuenta de plaquetas < 50 × 109/L, se le denomina PTI crónica refractaria y requiere de múltiples opciones de tratamiento, entre ellos: corticosteroides, altas dosis de IGIV, inmunoglobulina anti-D, eritrocitos opsonizados con IgG anti D, danazol, inmunosupresión, anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuximab). Mortalidad y morbilidad La primera causa de morbimortalidad de la PTI es la hemorragia. De hecho la hemorragia intracraneal, espontánea o postraumática, constituye la principal causa de muerte cuando la cuenta de plaquetas es menor de 10 000/mL. La mortalidad al momento del diagnóstico es de l.5% no obstante, la mortalidad en pacientes con menos de 30 × 109/L plaquetas en los primeros dos años es 4.2 veces mayor. REFERENCIAS Calpin C, Dick P, Foon A, Feldman W: Is bone marrow aspiration needed in acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura to rule out leukemia? Arch Pediatr Adolesc Med 1998;152:345-347. Chong BH, Keng TB: Advances in the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 2000;37:249-260. Cines DB, Blanchette V: Inmune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346:995-1008.

Hematología • 413

George JN, Raskob GE: Idiopathic thrombocytopenia purpura: A concise summary of the pathophysiology and diagnosis in children and adults. Semin Hematol 1998;36:5-8. George JN, Woolf SH, Raskob GE et al.: Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology, Blood 1996;88:3-40. Henrik-Frederiksen H, Schmidt K: The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura increases with age. Blood 1999;94:909-913. Johanna E, Portielje A, Rudi G, Westendorp J et al.: Morbidity and mortality with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001;9:25492554. Karpatkin S: Autoinmune trombocytopenic purpura. Semen Herat 1985;22: 260-288. Tarantino M: Acute Inmune (idiopathic) thrombocytopenic purpura in childhood. Blood Rev 2002;16:19-21. Waters AH: Autoinmne thrombocytopenia: Clinical Aspects. Semin Hematol 1992;29:18-25.

91 Trasplante de médula ósea pediátrica © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fernando A. Sánchez Zubieta y Óscar González Ramella

DEFINICIÓN Procedimiento utilizado para reemplazar y reconstituir el sistema inmunohematopoyético enfermo o sano, por medio de la infusión periférica de células madre viables de un donador externo o propias del individuo. HISTORIA • En 1939 se realiza el primer trasplante de médula ósea (TMO) de tipo experimental. • El descubrimiento del sistema HLA en el decenio de 1960-69, hace posible que se conozca a fondo los sistemas de histocompatibilidad. • El primer trasplante exitoso en humanos fue realizado en el año 1968 (síndrome de inmunodeficiencia congénita severa). • En 1980 se reportan los primeros TMO de rescate autólogos para pacientes con neoplasias.

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414 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

TIPOS DE TRASPLANTE Existen varios tipos y subtipos de trasplante de médula ósea (TMO):

12

• Autólogo (el donador es el mismo paciente). Se guarda por criopreservación de las células madre del paciente (CD 34+) y son reinfundidas después de recibir dosis altas de quimioterapia, radioterapia o ambas. • Alogénico (el donador es semejante en su sistema de histocompatibilidad HLA al receptor). Se pueden subdividir en tres grupos: donador familiar HLA idéntico, donador no familiar HLA idéntico y donador haploidéntico. Por lo general se prefiere donador emparentado, comúnmente un hermano o hermana HLA similar o idéntico. O donador externo de algún banco de médula ósea a nivel mundial. En este rubro las células de cordón umbilical son altamente potenciales en contener células CD 34+. Por último, en el TMO haploidéntico se utiliza alguno de los padres como donador. • Sinegético (en gemelos homocigotos donador y receptor idénticos). DIFERENCIAS ENTRE TRASPLANTE DE ÓRGANOS Y TMO a) Para los trasplantes de órganos: • El sistema inmunitario del huésped permanece intacto. • Las reacciones inmunológicas tienen una dirección huésped contra injerto. • La complicación más frecuente es el rechazo al injerto. • El paciente necesita estar inmunodeprimido. b) Para los trasplantes de médula ósea. • A excepción de los TMO autólogos, el huésped recibe un sistema inmunitario nuevo. • La dirección de la reacción es injerto contra huésped. • Los pacientes deben no sólo estar inmunodeprimidos, sino inmunodepletados. • Las complicaciones más frecuentes son al GvHD, el rechazo al trasplante y la recaída tumoral. INDICACIONES En la actualidad el TMO es cada vez más usado para el tratamiento de enfermedades malignas como benignas en la niñez. El cuadro 91–1 resume las indicaciones más utilizadas, así como el tipo de trasplante.

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Cuadro 91–1. Indicaciones para trasplante de médula ósea Enfermedades Indicación Tipo Hematologicas malignas Leucemia granulocítica Cromosoma philadelphia Alogénico/autólogo crónica + (ph+) Leucemia linfoblástica Primera remisión con alto Alogénico/autólogo aguda riesgo de recaída, ph+ Leucemia mieloblástica Primera remisión con alto Alogénico/autólogo aguda riesgo de recaída Linfoma no Hodgkin Posterior a recaída Alogénico/autólogo Enfermedad de Hodgkin Posterior a recaída Alogénico/autólogo Mielodisplasia progresiva Síndrome de monosomia 7 Alogénico Mielofibrosis Alogénico Linfohistiocitosis Alogénico hemofagocítica familiar Mieloma múltiple Alogénico/autólogo Tumores sólidos Neuroblastoma Estadio II-IV (Evans) Autólogo Familia de los tumores Posterior a recaída Autólogo neuroectodérmicos primitivos Tumores germinales Posterior a recaída Autólogo Tumores cerebrales Posterior a recaída Autólogo Enfermedades benignas Congénitas: Síndromes de Severa combinada Alogénico inmunodeficiencia Síndrome de Wiskott-Aldrich Candidiasis mucocutánea crónica Enfermedades Hemoglobinopatias Alogénico hematológicas Anemia de Fanconi Síndrome de ScwachmanDiamond Agranulocitosis de Kostmann Síndrome de Chediak-Hegasi Deficiencia CD 11/19 Enfermedad granulomatosa crónica Enfermedades por Enfermedad de Gaucher Alogénico atesoramiento Enfermedades de los Síndrome de Lesch-Nyhan Alogénico lisosomas Mucolipidosis Leucodistrofia metacromática Alogénico Mucopolisacaridosis Enfermedad de Hunter Alogénico Síndrome de Hurler

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416 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Cuadro 91–1. Indicaciones para trasplante de médula ósea (continuación) Enfermedades Indicación Enfermedades benignas (continuación) Osteopetrosis infantil Adquiridas Anemia aplásica severa Hemoglobinuria paroxística nocturna

Tipo Alogénico Alogénico Alogénico

RESPUESTA AL TMO El éxito del trasplante va a depender de varios factores tales como el tipo de enfermedad, el tipo de trasplante, la presencia de complicaciones, la disparidad HLA entre el donante y el huésped, entre otras. Los reportes de supervivencia y respuesta al procedimiento varían da acuerdo con la serie que se revisa; sin embargo, el Instituto Mundial de Trasplantes de Progenitores Hematopoyéticos mencio-na que en 12 promedio 65% de los pacientes son existosos, esto quiere decir que no existe mortalidad durante el trasplante en los días posteriores al mismo, o que el paciente no presenta una recaída de la enfermedad primaria cinco años posteriores al mismo. METODOLOGÍA • Búsqueda del donador. Por ser los hermanos de posibilidad mayor de ser HLA idénticos son los primeros en investigarse (25% de idénticos). Después los bancos de progenitores hematopoyéticos o de sangre de cordón, por último a los padres (50% de compatibilidad, o sea haploidéntico). • Obtención de las células madre. Obtención por medio de aspirado directo de médula ósea al puncionar el hueso, por medio de aféresis de sangre periférica o por células del cordón umbilical. • Purga, depleción linfocitaria o ambas. Al purgar la médula se pueden eliminar células malignas o componentes inmunológicos que pudieran ser responsables de enfermedades y complicaciones posteriores. Se ha visto que en algunas ocasiones la purga de la MO disminuye considerablemente las recaídas. No se utiliza para trasplantes de tipo alogénico ya que incrementa la morbilidad celular y el rechazo al trasplante. • Criopreservación celular. Su función es congelar y preservar las células madre. Se realiza en congeladores especiales en nitrógeno líquido a -80 ºC hasta -196 ºC. Previamente se necesitan

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pruebas de viabilidad y cultivos celulares para el control de calidad de las células. Ablación medular (condicionamiento). Tiene la finalidad de erradicar la clona neoplásica en caso de malignidad y ablactar la MO para inmunodeprimir al receptor y permitir de esta forma que la MO sea funcional y se forme un espacio para el injerto. La ablación puede lograrse con irradiación corporal total (9.0 a 10.0 Gy) o con uso de regímenes quimioablactivos como los agentes alquilantes (Busulfán y Melfalán) entre otros quimioterapéuticos como son el Tiotepa, ARA-C e Ifosfamida. Infusión de la MO. Se realiza al día 0 del condicionamiento, es decir, justo después de haber terminado la infusión o aplicación tanto de la quimioterapia, de la radioterapia o de ambas. En dado caso que la extracción se haga por medio de punción de médula ósea a un donante, la infusión de los progenitores se puede hacer en fresco, es decir, como si fuese una transfusión de algun producto hemático. En caso de que los progenitores hematopoyéticos se encuentren congelados, se debe realizar el descongelamiento directo del nitrógeno líquido a baño maría para 12 después ser infundidos de forma directa. Ambas técnicas deben ser realizadas dentro de la cámara estéril donde se encuentra el paciente en un catéter central. Con una cantidad celular de 3 a 5 × 106 células/kg (CD 34 enriquecidas) o 2 a 4 × 108 células mononucleadas s/kg (aféresis no enriquecidas) se garantiza en la mayoría de los casos el implante. Profilaxis y tratamiento de complicaciones. Representa la parte más delicada y prologada del TMO. Es necesario el flujo laminar constante en la unidad, el uso de esquemas triples de antibióticos en caso de episodios febriles, antivirales y antifúngicos de forma profiláctica, así como la descontaminación oral. Se requiere el uso de factores estimuladores de colonias, tener un buen control de la mucositis. Así como alimentación parenteral y el uso de heparina o prostaglandina E1 para evitar enfermedad venooclusiva hepática. Se requerirá también el uso de antiepilépticos (daño neurológico por el Busulfán) y el uso regular de productos hematológicos (paquetes globulares, plaquetas, granulocitos, plasma, inmunoglobulinas). Cuidados posteriores al día 100 del trasplante. La complicaciones que se presentan por lo general después del día 100 del trasplante son por lo general distintas a las más precoces. Durante este periodo es importante vigilar la reactivación de infecciones virales, la aparición del síndrome injerto contra huésped crónico y las recaídas tumorales.

418 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

COMPLICACIONES • • • • • •

Efectos adversos de los regímenes de acondicionamiento. Infecciones virales, bacterianas y fúngicas. Neumonitis intersticial. Sangrados. Enfermedad injerto contra huésped aguda (EICH). Enfermedad hepática venooclusiva.

SECUELAS TARDÍAS • • • • • •

Recaída tumoral. Enfermedad. EICH crónico. Secuelas neurológicas. Secuelas endocrinológicas. Esterilidad.

IMPORTANCIA DEL PEDIATRA EN EL PACIENTE 12 TRASPLANTADO DE MÉDULA ÓSEA Si bien, la competencia profesional en los pacientes sometidos a un trasplante está directamente encaminada a hematólogos, oncólogo e inmunólogo pediatra, la participación del médico pediatra antes y después del trasplante es de vital importancia. En muchas ocasiones posteriores al trasplante, los pacientes acuden a la unidad de urgencias de hospitales de concentración y el pediatra tiene que conocer el antecedente del paciente, ya que el manejo del mismo, los estudios que solicita de acuerdo con la complicación y enfoque terapéutico van directamente relacionados con la inmunosupresión, la toxicidad de los fármacos y las reacciones inmunológicas secundarias al trasplante. En muchas ocasiones, mientras llega el médico interconsultante a la unidad de urgencias, el médico pediatra debe realizar maniobras prontas, tales como la aplicación de hemoderivados o la instalación de antibióticos de amplio espectro. Una vez dado de alta, también debe poner especial interés en la revacunación del paciente y en el control continuo de aparición de recaídas o de neoplasias secundarias. REFERENCIAS Carreras E, Brunets, RouiraM et al.: Manual de Trasplante Hematopoyético, 3ª ed., Barcelona Editorial Antares, 2000. Blume K, FormanSJ, Thomas ED: Hematopoietic cell trasnplantation. 2nd ed., Blandwell Science, 1999. Mehta P: Pediatric Stem Cell Transplantation. 1a ed., Boston, USA: Editorial Jones And Barlett Publishers, 2004.

Sección 13. Imagenología Capítulo 92. Imagenología. Elementos de acción . . . . . . . . . . . 421

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Capítulo

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Imagenología. Elementos de acción Eloy N. López Marure y Luz Elena Hernández Cardona

CONCEPTO Los estudios de imagenología han tenido un desarrollo espectacular en los últimos cincuenta años. Para el médico son de indudable atractivo e interés por el impacto en el diagnóstico. El empleo de estos estudios (radiografía convencional, y con medio de contraste, ultrasonografía, medicina nuclear, tomografía computarizada, resonancia magnética, radiología intervencionista) es cada vez mayor, y su empleo de manera frecuente forma parte del intento diagnóstico de las enfermedades. Sin embargo los estudios por imagen son costosos, algunos emiten radiaciones ionizantes al paciente, otros son invasivos o necesitan de sedación, y en este contexto es oportuno hacer algunos señalamientos.

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RESPONSABILIDAD DEL MÉDICO TRATANTE 1. Todo estudio por imagen deberá solicitarse, después de una aproximación inicial diagnóstica por medio de la anamnesis y la exploración física. 2. La selección de un examen es responsabilidad del médico tratante, pero en muchas ocasiones puede ser consultada al radiólogo, con el propósito de que el estudio sea el más idóneo, el más sensible y específico. Si es posible, el menos costoso y el que cause menos daño al niño. 3. Es importante que el área enferma que se va a estudiar, tenga correspondencia con el sitio de examen en la forma más precisa. Por ejemplo, no es prudente solicitar “radiografía del tórax y abdomen” o “niñograma”, pues así el área de exposición a la radiación se multiplica, o el examen se hace más costoso. Se debe hacer precisión sobre la región que se sospecha está afectada. Esto último depende de la acuciosidad y destreza del médico tratante en la exploración física 4. El fondo ético en la solicitud de un estudio podría fundamentarse en la premisa de que “el examen está bien indicado, siempre y cuando su realización en forma potencial modifique el diag421

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422 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 13)

nóstico o el tratamiento del paciente”. Lo atractivo de los estudios por imagen, no justifican hacer estudios costosos innecesarios. RESPONSABILIDAD DEL MÉDICO RADIÓLOGO

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1. Informar al paciente y a los padres en qué consiste el estudio que se le va a hacer al niño. 2. En forma clara, explicar si este procedimiento le va a molestar o le va a doler. No se deben utilizar engaños para lograr su aceptación. 3. Comunicar la importancia del examen y qué información se espera obtener. 4. Tratar de disminuir la ansiedad del niño y de los familiares dentro de las instalaciones del departamento de imagenología. 5. Fomentar, estimular la importancia de la comunicación entre el médico tratante y el imagenólogo. Es así como los estudios son más directos, más eficaces y se desarrolla el trabajo interdisciplinario. 6. Evitar los trámites burocráticos innecesarios para proporcionar un resultado rápido y veraz de los estudios. Esto se logra por la comunicación directa del médico tratante y el radiólogo, y una interpretación escrita útil y eficiente. Hay algunos aspectos que son importantes en la elección de los estudios por imagen: Cuadro 92–1. Características de los estudios por imagen, respecto a sus beneficios, limitaciones y costos, en la búsqueda de enfermedad renal Urografía Ultrasoexcretora nografía Anatomía Función Radiación Uso de contraste

++ + Baja Sí

++ – Ninguna No

Preparación del paciente Sedación Costo

Sí No ++

Medicina nuclear

Tomografía Resonancia computamagnética rizada +++ + Alta Sí

+++ + Ninguna Sí

No

+ +++ Muy baja Radiofármaco No

No

No

No +

Probable +++

Probable ++++

Sí ++++++

Demostración de la anatomía, función y costos, se mencionan de menor a mayor valor, por medio de un valor numérico señalado en (+).

Imagenología • 423

Ingreso del niño a un área médica (urgencias, consulta externa, hospitalización)

Se trata la urgencia médica

¿Existe sospecha de SMM ?

Aviso e interconsulta con el grupo de atención a niño maltratado: pediatría, imagenología. especialidades interconsultantes psicología, enfermería y trabajo social

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No hay maltrato

Estudios de imagenología: Sospecha de fracturas: estudio radiológico simple de cráneo, columna, tórax y huesos largos Trauma de tórax y abdomen: tomografía computarizada. Trauma craneo encefálico: tomografía computarizada en el periodo agudo. Resonancia magnética si se sospechan varias semanas del evento

Hay sospecha de maltrato

Exámenes de laboratorio clínico hospitalización para protección y seguridad del niño y para poder continuar tratando la urgencia médica. Revisión del caso por grupo multidisciplinario de atención a niños con maltrato

Se establece maltrato al menor

Figura 92–1. Algoritmo para el manejo del niño maltratado.

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424 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 13)

Aviso al Ministerio Público Aviso a organismo o instituto de protección al menor

Continúa el menor bajo supervisión del grupo de maltrato

Es posible colaboración de los familiares para su rehabilitación

Consulta psicológica, médica y seguimiento por trabajo social

No es posible el consejo a familiares (existe en el núcleo familiar delincuencia, alto grado de agresividad, drogadicción o prostitución)

Detención del agresor

13 Alta por mejoría • Notificación al instituto u organismo oficial gubernamental de protección a la infancia • Rehabilitación y seguimiento contínuo: por medio de la consulta externa y cita a psicología y rehabilitación. Cita con trabajo social (verificación del programa por medio de visitas domiciliarias, a los padres y familiares)

Figura 92–1. Algoritmo para el manejo del niño maltratado (continuación).

a) Es indispensable conocer las características de los estudios: qué aspectos pueden ser útiles, sus indicaciones, el tiempo de ejecución, costo, rapidez, idoneidad y si es invasivo o no. En el cuadro 92–1, respecto al uso de estudios por imagen en la infección de vías urinarias, se enfatiza un aspecto que es general y equivalente en otras enfermedades. b) La experiencia de equipos multidisciplinarios e instituciones hospitalarias permiten reducir la secuencia en el diagnóstico y tratamiento, por medio del uso de algoritmos en una enfermedad determinada (figuras 92–1).

Imagenología • 425

c) Todo estudio por imagen debe ser analizado en el siguiente contexto: debe estar sustentado por los antecedentes clínicos y exploratorios del paciente (no se ven imágenes sino seres humanos), la información que proporciona el clínico respecto a que es lo que busca (es mejor tratar de encontrar en un estudio una posibilidad que elaboró nuestra mente y no depender de lo que una imagen nos pueda llevar a los ojos). d) El desarrollo de los estudios por imagen ha sido muy importante y su repercusión en el diagnóstico, y manejo de los pacientes es muy significativo. El imagenólogo debe procurar informar de los avances tecnológicos más sobresalientes al médico clínico. El médico a su vez, colaborará en forma importante si proporciona datos clínicos veraces y oportunos. Se debe recordar que el conocimiento se logra en el hecho de saber lo que el otro sabe; esta correspondencia es su fundamento. Las disciplinas médicas se han dividido y subdividido y es menester volver a agruparlas por medio de un trabajo multidisciplinario médico. Así el médico gana en conocimiento y el paciente gana en el trabajo de grupo. 13

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REFERENCIAS Athanasoulis CA, Lee AK: Algorithms on radiology and medical imaging. Radiology 1987;164:565-567. Haller JO, Slovis TL: Pediatric radiology. 2a ed., Chicago: Year Book Medical Publishers, 1995:181. López-Marure E, Hernández-Cardona LE: La solicitud del estudio radiográfico y el uso y abuso del estudio por imagen. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno; 2005:1745-1747.

Sección 14. Infectología Capítulo 93. Amebiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Capítulo 94. Brucelosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Capítulo 95. Dengue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Capítulo 96. Enfermedades exantemáticas . . . . . . . . . . . . . . . 440 Capítulo 97. Fiebre tifoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Capítulo 98. Hepatitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Capítulo 99. Infección de piel y tejidos blandos. . . . . . . . . . . . 452 Capítulo 100. Infecciones estreptocócicas. . . . . . . . . . . . . . . . . 457

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Capítulo 101. Infección por VIH y SIDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Capítulo 102. Meningoencefalitis bacteriana aguda . . . . . . . . . 473 Capítulo 103. Meningoencefalitis tuberculosa . . . . . . . . . . . . . . 478 Capítulo 104. Meningoencefalitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Capítulo 105. Paludismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Capítulo 106. Tuberculosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495

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14

93 Amebiasis María de los Angeles Hinojosa García

Enfermedad parasitaria causada por Entamoeba histolytica, que tiene una amplia gama de presentaciones clínicas que va desde portadores asintomáticos hasta formas invasivas. Su vía de transmisión es fecaloral y predomina en climas cálidos y tropicales.

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EPIDEMIOLOGÍA La infección tiene prevalencia mundial, predomina en países pobres con deficiencias sanitarias, se calcula que aproximadamente 500 millones de personas en el mundo son portadores, y es causa de entre 50 000 y 100 000 muertes al año en el mundo. En México se calcula que hasta un 5% de la población es infectada cada 2 años. En la ciudad de México se observó infección por E. histolytica en 9% de niños con diarrea aguda en menores de 1 año, y en una población infantil de medicina privada con nivel medio-alto, en Guadalajara (México), se identificó E. histolytica en 0.7% como causa de diarrea aguda. En México, la distribución de la infección asintomática es similar 14 en ambos géneros, pero la infección invasiva se encuentra en mayor proporción en el sexo masculino (3.2:1). Los mexicanos mestizos con antígeno HLA-DR3 en su sistema de histocompatibilidad tienen alta frecuencia de amebiasis hepática. ETIOLOGÍA La Entamoeba histolytica es un protozoario intestinal formador de seudópodos. Dentro de su familia se encuentran muchas especies que infectan al hombre, destacando Entamoeba dispar que morfológicamente es indistinguible, pero genéticamente distinta y que se ha relacionado con las infecciones asintomáticas que no desencadenan una respuesta con anticuerpos séricos. La Entamoeba histolytica se presenta en dos formas evolutivas, trofozoito y quiste. El trofozoito tiene tamaño promedio de 25 μm, y los trofozoitos invasivos tienen un tamaño mayor. Poseen la capacidad de “lisar” tejidos humanos en base en diferentes moléculas mediante las cuales realizan el daño a los tejidos, como son: ameboporos, fosfolipasas, colagenasa, adhesinas y cisteína proteasas y la lectina (inhibi429

430 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

ble por la galactosa). Los quistes excretados por las heces permanecen viables por semanas o meses y la infección puede darse con la ingestión de tan solo un quiste. FISIOPATOLOGÍA El periodo de incubación es muy variable, en promedio 1 a 4 semanas. La infección se adquiere por la ingestión de quistes maduros (4 núcleos) que resisten la acidez gástrica. Se desenquistan en el ambiente alcalino del intestino delgado y migran hacia el colon, donde se unen principalmente al moco. Si el ambiente es adecuado, se multiplican por fisión binaria, surgiendo los trofozoitos invasivos, que producen las primeras lesiones ulcerosas interglandulares, las cuales, al profundizarse, producen las lesiones típicas en “botón de camisa” que se extienden hasta la submucosa. Y en ocasiones puede perforarse la serosa causando peritonitis. Las formas extraintestinales resultan de la migración de los trofozoitos a través de las venas mesentéricas y la porta causando necrosis del tejido hepático, y pueden llegar a otros órganos como bazo, cerebro, pericardio y pleura. La cura de la colitis amebiana o del absceso hepático proveen cierta inmunidad al huésped; y la poca tendencia a la formación de tejido conectivo confiere una recuperación anatómica y funcional adecua14 da. Los portadores pueden ser excretores de quistes durante años en forma intermitente. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Portador asintomático: excreción de quistes, pero sin presentar sintomatología. Rectocolitis amebiana: ocurre en 1 de cada 100 que se infectan, se instala en forma gradual y se manifiesta en evacuaciones macroscópicamente sanguinolentas, distensión, flatulencia, dolor abdominal bajo, pujo y tenesmo; y fiebre en un tercio de los casos. En los niños se puede presentar como rectorragia sin evidencia de diarrea. Los leucocitos en moco fecal son escasos o negativos. En casos crónicos puede haber constipación. Colitis fulminante: diarrea profusa con datos de peritonitis y de afectación sistémica como leucocitosis e hipotensión. Se asocia con elevada mortalidad. Megacolon tóxico: complicación del tratamiento inadecuado con esteroides. Ocurre en 0.5% de los casos, no responde a los fármacos, y requiere colectomia. Ameboma: lesión anular del colon, por reacción granulomatosa local, que puede ser única o múltiple y es más frecuente en el ciego

Infectología • 431

y colon ascendente. Responde al tratamiento antiamebiano. En niños puede cursar con datos de suboclusión intestinal. Absceso hepático: es la forma más frecuente de presentación extraintestinal. Puede ser de curso agudo (< 10 días) o subagudo y se presenta con fiebre, hepatomegalia, hepatalgia, pérdida de peso y ataque al estado general. 30 a 40% presentan diarrea concomitante y es frecuente observar la falta de evidencia de infección intestinal reciente por E. histolytica. En ocasiones llega a presentarse matidez y derrame pleural seroso en la base pulmonar derecha, y la ictericia es rara. Puede complicarse con ruptura a cavidad pleural o pericárdica que se asocian a elevada mortalidad (15 a 35%).

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DIAGNÓSTICO En la amebiasis del colon, el mejor método es del examen microscópico de heces frescas o raspado endoscópico, en preparación húmeda, realizado en los primeros 30 min de obtención, y se requieren entre tres y seis muestras para identificar 90% de los casos. La Entamoeba histolytica y Entamoeba dispar son indistinguibles por este método. Los anticuerpos séricos por hemoaglutinación indirecta (IHA) son útiles en el diagnóstico de disentería amebiana (85%) y de absceso hepático (99%), en donde se detecta incremento de niveles de anticuerpos antiameba, que permanecen elevados (> 1:128) años después de enfermedad invasiva. Las pruebas de ELISA, PCR y anticuerpos 14 monoclonales ofrecen la posibilidad de diferenciar entre E. histolytica y otras cepas. Existe un nuevo método para detectar el antígeno fecal que se basa en anticuerpos policlonales. La ultrasonografía y tomografía computarizada pueden identificar abscesos hepáticos y otros sitios de infección extraintestinal. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En los pacientes con síntomas gastrointestinales inespecíficos y diarrea mucosanguinolenta se requiere descartar Campylobacter, E. coli enteroinvasiva, Salmonella, Shigella sp, giardiasis (dolor abdominal, distensión, esteatorrea) y Cryptosporidium (diarrea más acuosa, nauseas y vómitos, asociada con inmunodeficiencias). En curso crónico se requiere descartar por biopsia enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa crónica inespecífica. En absceso hepático se realiza con absceso piógeno, necrosis tumoral y quiste hidatídico (por equinococosis) en zonas prevalentes de esta parasitosis. TRATAMIENTO Portador asintomático enfermedad intestinal leve. Diyodohidroxiquinoleina 30 mg/kg/día cada 8 horas por 10 a 20 días; o paromomicina

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30 mg/kg/día cada 8 horas VO (vía oral) por 5 a 10 días; o quinfamida < 7 años: 50 mg 2 veces al día, VO DU (dosis única); 7 a 10 años: 100 mg, 2 veces al día, VO DU; > 10 años, 100 mg 3 veces al día, VO DU; o furoato de diloxanida 20 mg/ kg/día cada 8 horas VO por 10 días; o etofamida 20 mg/kg/día cada 8 horas VO por 3 días; o secnidazol 30 mg/kg VO en un solo día. Disentería amebiana: metronidazol 40 mg/kg/día cada 8 h por 10 días, y en formas graves: 20 a 30 mg/kg/día, IV lento cada 8 horas por 10 días; o tinidazol 50 mg/kg/día por 3 a 5 días (máximo 2 g). Absceso hepático: se utilizan los mismos fármacos que para la disentería más: Dehidroemetina 1 mg /kg/día cada 24 h IM o SC por no más de 10 días, seguido de un tratamiento con amebicida intraluminal. Tratamiento quirúrgico Está indicado en apendicitis amebiana, colon tóxico y absceso hepático con eminencia de ruptura o ruptura a cavidad abdominal, torácica o fracaso al tratamiento. Recomendaciones al médico de primer contacto 14 Difundir medidas higiénicas como el lavado de manos posterior a la defecación, y tratamiento de aguas para beber preferentemente mediante ebullición, ya que los quistes no son destruidos por dosis bajas de cloro o yodo. Detectar y tratar portadores asintomáticos. REFERENCIAS Acuña-Soto: Gender distribution in asymptomatic and invasive amebiasis. Am J Gastroenterol 2000;95(5):1277-1283. American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Amebiasis. En: Pickering LK, editor. Red Book. 27th ed. IL, USA: Elk Grove Village, 2006:204-206. Larrosa-Haro A et al.: Utilidad del estudio de las heces para el diagnóstico de lactantes y preescolares con diarrea aguda. Salud Pública de México 2002;44(4):328-334. Pérez-Tamayo R et al.: Amibiasis hepática. Rev Gastroenterol Mex 2006; 71(2):47-72. Ravdin JI: Entamoeba histolytica. En: Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades Infecciosas Principios y Prácticas, 5ª ed. Argentina: Panamericana 2002:3381-3395. Sánchez HG: Parasitosis intestinal en pediatría. En Arrendo García JL, Figueroa Damian R. Temas actuales en infectología, 2ª ed. México: Intersistema 2007:13-24.

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Sánchez-Vega et al.: Cryptosporidiosis and other intestinal protozoan infections in children less than one year of age in Mexico city. Am J Trop Med Hyg 2006;75(6):1095-1098. Stricklan AD: Entamoeba histolytica. En: Feigin - Cherry. Tratado de infecciones en Pediatría. 3ª ed. México:Interamericana, 1995:2218-2225. World Health Organization. Amoebiasis. WHO Weekly Epidemiologic Record 1995;72:97-100.

Sitios en Internet Biblioteca virtual de Salud. Amibiasis intestinal en Boletín Práctica Médica Efectiva. ISSN: 1665-0506. htpp//bvs.insp.mx

94 Brucelosis Isidro G. Zavala Trujillo, Rosa Linda Parra Pérez, Rafael Jiménez Umbari y Javier Abel Baeza Casillas

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CONCEPTO La brucelosis es una zoonosis que se transmite de los animales al ser humano por exposición profesional o consumo de leche y derivados lácteos, fundamentalmente de origen vacuno y caprino contaminados y no pasteurizados. En México, se presenta con más frecuencia en los estados de Michoacán, Zacatecas, Jalisco y Guanajuato. ETIOLOGÍA La brucela es parte de la flora normal del tracto genitourinario de vacas, cerdos, perros, cabras y ovejas. El género Brucella consiste de siete especies, de las cuales cuatro producen brucelosis: B. abortus, B. melitensis, B. suis, B. canis, B. mellitensis es la más frecuente en México y se considera que ésta y B. suis son más virulentas que B. abortus y B. canis; los lipopolisacáridos determinan la virulencia del microorganismo, siendo el más importante el S-LPS. PATOGÉNESIS Las especies de Brucella son patógenos facultativos, intracelulares que pueden sobrevivir y replicarse dentro de las células fagocíticas del

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huésped. Los microorganismos son fagocitados por los monocitos y transportados hasta el bazo, hígado, medula ósea, ganglios linfáticos y riñones. Se forman granulomas en estos órganos, y en la enfermedad evolucionada ocurren cambios destructivos en éstos y otros tejidos. Son capaces de sobrevivir a nivel intracelular porque pueden inhibir la desgranulación de los polimorfonucleares, y su supervivencia dentro de las células se puede prolongar a no ser que se desarrolle una inmunidad celular especifica. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La brucelosis en los niños puede ser una enfermedad leve en comparación con adultos, en que puede ser más crónica, pero en áreas donde la Brucella es endémica sus manifestaciones son severas. Los síntomas son agudos o insidiosos, iniciando 2 a 4 semanas de su inoculación; las manifestaciones inespecíficas son fiebre ondulante, anorexia, artralgias, cefalea, diaforesis, debilidad generalizada, dolor abdominal, diarrea, linfadenopatía, mialgias, sudores nocturnos, vómitos, tos. En la exploración física se evidencian hepatoesplenomegalia, patología ósea o articular, siendo las articulaciones más afectadas sacroilíacas, cadera, rodillas y tobillos. En sólo 1% hay invasión del sistema nervioso central. 14 ESTUDIOS DE LABORATORIO El diagnóstico definitivo se hace aislando el microorganismo de sangre, médula ósea u otros tejidos; los cultivos deben durar en incubación al menos por 4 semanas. Una historia de exposición a animales o ingesta de productos lácteos no pasteurizados pueden ser útiles. Puede realizarse diagnóstico presuntivo con pruebas serológicas como la prueba sérica de aglutinación (PSA); ésta es la más utilizada, detecta anticuerpos contra antígenos específicos de B. abortus, B. suis y B. melitensis; la mayoría de pacientes con infección activa tienen títulos de 1:160 o más. En la infección aguda, crónica y en la recidiva se hallan concentraciones elevadas de aglutininas IgG. Para evitar interferencias debe diluirse el suero que se esta investigando a 1:320. Prueba del 2-mercaptoetanol: es una prueba selectiva, detecta la presencia de anticuerpos IgG, se utiliza para el seguimiento de los pacientes en tratamiento. Inmunoensayo enzimático es el método sensible para determinar anticuerpos IgG, IgA, IgM anti-Brucella. TRATAMIENTO Debe ser prolongado para lograr la curación (4 a 6 semanas); las recidivas se deben por suspender el tratamiento antes del tiempo estable-

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cido, ya que es rara la resistencia. Debe iniciarse la combinación de dos fármacos, doxiciclina (2 a 4 mg/kg/día) máximo 200 mg por día en dos dosis; trimetopim-sulfametoxazol VO (10 mg/kg/día 2 cada 12 h), rifampicina (15 a 20 mg/kg/día en una o dos dosis, máximo 600 a 900 mg por día). Estreptomicina (20 mg/kg/día cada 12 h máximo 1g IM por día); gentamicina (3 a 5 mg/kg/día en 3 dosis). En brucelosis complicada como meningitis, endocarditis y osteomielitis el tratamiento se extiende varios meses; se sugiere triple terapia. Esquema en embarazo y lactancia: trimetopim- sulfametoxazol + rifampicina. Las tetraciclinas evitarlas en niños menores de 8 años de edad, en mayores, su dosis es 30 a 40 mg/kg/día, en 4 dosis; no mas de 2 g por día. PREVENCIÓN Se basa en la erradicación efectiva del microorganismo del ganado vacuno, caprino, porcino, así también la pasteurización de la leche y productos lácteos empleados en el consumo humano. COMPLICACIONES Abscesos, necrosis, endocarditis, meningitis u osteomielitis.

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REFERENCIAS Mandell GL , Bennett JE, Dolin R: Enfermedades Infecciosas, Principios y prácticas, 6ª ed. Madrid: Elsevier Espana, 2005. Long SS, Pickering LK, Prober CG: Principles and Practice of Pediatric Infectious Disease, 2a ed., Philadelphia: Churchill-Livingston, 2003. Ko J, Splitter G: Molecular host-pathogen interaction in brucellosis: current understanding and future approaches to vaccine development for mice and humans. Clin Micr Rev 2003;16:65–78. Lim M, Rickman L: Brucellosis. Infect Dis Clin Pract 2004;12:7-14. Comité de Enfermedades Infecciosas. American Academy of Pediatrics. 2000. 256-258.

Sitios en Internet Lisgaris M, Salata R: Brucellosis. E-medicine, 2001. Consultado en: URL: http://www.e-medicine/brucellosis.htm. Accesado en noviembre 2004.

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95 Dengue Rafael Díaz Peña

DEFINICIÓN Es una virosis producida por flavivirus transmitidos por la picadura de mosquitos Aedes. ETIOLOGÍA Los virus del dengue poseen RNA y miden de 17 a 25 nm, existen 4 serotipos. Pertenecen al grupo B de los arbovirus y comparten antígenos con los virus de la fiebre amarilla y los de las encefalitis japonesa y de San Luis. El vector es el mosquito Aedes aegypti. EPIDEMIOLOGÍA El dengue es endémico en las áreas tropicales y subtropicales del 14 mundo. En México el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica de la Secretaría de Salud informó en 2005, a la semana 46, 16 384 casos de dengue clásico y 4 145 de dengue hemorrágico. Para esta misma semana el acumulado de 2006 fue de 17 757 casos de dengue clásico y 3 478 de dengue hemorrágico confirmados. FISIOPATOLOGÍA Después del piquete del mosquito infeccioso, el virus se replica en ganglios linfáticos por 2 a 3 días, luego se disemina vía sanguínea durante 4 a 5 días a través de los monocitos, células B y células T, hasta llegar a diferentes tejidos donde continúa la replicación viral. Los anticuerpos generados neutralizan a los virus circulantes y la activación de los macrófagos infectados destruye a los virus intracelulares. La infección primaria se resuelve en una semana y los pacientes quedan inmunes contra una ulterior infección por cualquiera de los cuatro serotipos durante un lapso de tres a seis semanas. Posteriormente, la inmunidad residual es serotipo específica permanente. La infección con cualquiera de los serotipos puede producir dengue hemorrágico, casi siempre aparece como resultado de una infección secundaria, alcanza su máxima incidencia en los primeros

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cinco años de vida y coincide con la presencia de anticuerpos no neutralizantes. DIAGNÓSTICO Clínico Las manifestaciones clínicas incluyen cuatro variantes: 1. Fiebre indiferenciada, semejante a cualquier proceso viral. 2. Dengue clásico, fiebre elevada, cefalea frontal intensa, mialgias, artralgias, dolor retroocular, exantema maculopapular, náuseas, vómito. 3. Dengue hemorrágico, los datos de dengue clásico más: a) prueba del torniquete positiva, petequias o equimosis, b) manifestaciones de sangrado (epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria, c) trombocitopenia. 4. Síndrome de choque por dengue, los datos con más frecuencia encontrados son: cefalea y dolor retroocular > 90%, prueba de torniquete positiva y trobocitopenia en 70%, leucopenia y transaminasemia en 100% de los casos de fiebre hemorragica por dengue.

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SECUENCIA DE EVENTOS EN DENGUE QUE SE COMPLICA Complicaciones: aparecen cuando remite la fiebre (periodo crítico) a vigilar. Señales iniciales de alerta: a) Desaparición de la fiebre. b) Disminución del número de plaquetas. c) Aumento del hematócrito mayor de 20% (hemoconcentración). Cuatro criterios para el dengue hemorrágico: • Fiebre. • Manifestaciones hemorrágicas. • Excesiva permeabilidad capilar. • Plaquetas ≤ 100 000/mm3. Señales de alarma que anuncian la eminencia del choque : a) Dolor abdominal intenso y mantenido. b) Vómitos persistentes. c) Cambio abrupto de fiebre a hipotermia. d) Cambio en el nivel de conciencia (agitación o somnolencia). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Determinación de anticuerpos de inhibición de la hemaglutinación mayores a 1 280, determinación de IgG por la prueba de ELISA o

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una prueba positiva de anticuerpos de IgM, contra uno o varios antígenos en el día siete de evolución; en laboratorios especiales se puede recurrir al aislamiento del virus. La realización de ultrasonido en casos de dengue hemorrágico ha mostrado, en forma persistente y en grandes series, adelgazamiento de la pared de la vesicula (> 3 mm), en 86% de los casos, que puede acompañarse de líquido en cavidad pleural y abdominal (66%), y colecistitis alitíasica (36%). CRITERIOS DE LA GRAVEDAD DEL DENGUE HEMORRÁGICO

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Grado I: fiebre acompañada de síntomas generales no específicos; la única manifestación hemorrágica es una prueba de torniquete positiva. Grado II: hemorragia espontánea, además de las manifestaciones del grado I, en general en forma de hemorragia cutánea, de otra localización o ambas. Grado III: insuficiencia circulatoria que se manifiesta en pulso rápido y débil, estrechamiento de la tensión arterial (20 mm Hg o menos) o hipotensión, con la piel fría y húmeda y agitación. Grado IV: choque profundo con presión arterial y pulso imperceptibles. Los grados III y IV constituyen el SHCD. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Influenza, sarampión, rubéola, malaria, fiebre tifoidea, leptospirosis, meningococcemia, infecciones por Rickettsia, sepsis bacteriana, otras fiebres hemorrágicas virales. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Dengue hemorrágico o datos inminentes de choque. TRATAMIENTO Durante la etapa febril (0 a 48 h). Tratamiento ambulatorio. Analgésicos (no ácido acetilsalicilico), ingestión de abundantes líquidos. Durante la etapa crítica (tercer a quinto día). Sangrados: tratamiento compresivo local si son discretos y las plaquetas > 100 000 por mm3. Si los sangrados son abundantes y las plaquetas son menores de 100 000/ mm3, considerar transfusión de plaquetas.

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El dengue hemorrágico requiere de tratamiento radical, debe manejarse el estado de choque hipovolémico y consiste en corrección de la presión oncótica del plasma (plasma o expansores del plasma). Detención de la coagulopatía de consumo (heparina), restauración de la volemia (líquidos) y mejoramiento de la hematosis (oxígeno). CRITERIOS DE ALTA HOSPITALARIA Ausencia de fiebre al menos por 24 h (sin antipiréticos), retorno del apetito, mejoría del cuadro clínico, cuidados en el hospital al menos 3 días después de recobrarse del choque, no presentar datos de insuficiencia respiratoria, derrame pleural o ascitis, hematócrito estable y cuenta de plaquetas mayor de 50 000 μL.

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RECOMENDACIONES Ante cuadro clinico sugestivo considerar el diagnóstico de dengue, principalmente en áreas endémicas. La exploración física, el curso clínico bifásico y la hemoconcentración son útiles para establecer un diagnóstico rápido e iniciar un tratamiento correctivo del estado de choque y de la coagulopatía. La oportunidad para el tratamiento exitoso del dengue hemorrágico radica en alertar en forma temprana su emergencia. 14 Concientizar a la población. Lucha contra el vector de manera permanente. La prevención por medio de la vacuna se encuentra en fase experimental. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Dengue. En: Pickering LK, (ed.) Red Book. Informe del Comité de Enfermedades Infecciosas para 2003. 26ª ed., México: Intersistemas, 2004:218-220. Martínez-Torres E: Dengue. En: González-Saldaña N, Torales-Torales A, Gómez- Barreto D, (eds.) Infectología Clínica Pediátrica. 7ª ed. México: Mc Graw Hill, 2004.535-544. OPS. El dengue y dengue hemorrágico. Guías para la prevención y el control del dengue. Quiroz-Moreno R, Mendez GF, Ovando-Rivera KM: Clinical utility of ultrasound in the identification of dengue hemorragia fever. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006;44:243-248. Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Epidemiología. 12 al 18 de noviembre de 2006: 4. Tsai TF: Flaviviruses. En: Mandell GL, Bennett, JF, Dolin R, (eds.) Principles and Practice of Infectious Diseases. Fifth edition, Philadelphia: Churchill Livinstone, 2000:1580-1585. Ventaka Sai PM, Dev B, Krishnan R: Role of ultrasound in dengue fever. Br J Radiol 2005;78:416-418.

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96 Enfermedades exantemáticas José Oscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Ricardo Raúl Arreola Ulloa

CONCEPTO Este término agrupa un conjunto de enfermedades de causa infecciosa que tienen como denominador común las lesiones en piel o exantema, y que se acompañan de manifestaciones generales en grado variable. Estas entidades patológicas son muy contagiosas, se transmiten por vía directa, y pueden expresarse de manera predominante como lesiones, maculopapulares, vesiculares, bulosas, petequiales o ambas. CAUSAS, DIAGNÓSTICO Y COMPLICACIONES

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De la escarlatina, sarampión, rubéola, varicela y exantema infeccioso por parvovirus B 19; se muestran en el cuadro 96–1. El eritema polimorfo y sus variantes se tratan en otro capítulo. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Complicaciones que pongan en peligro la vida. TRATAMIENTO Médico Aislamiento durante el periodo de máxima contagiosidad, aplicación de gammaglobulina en casos especiales (capítulo inmunizaciones), medidas generales y de apoyo, y tratamiento de complicaciones. Escarlatina: véanse infecciones estreptocócicas. Sarampión, rubéola y parvovirus B 19: no existe tratamiento específico. Varicela: no suministrar ácido acetilsalicílico por la posibilidad de desarrollar síndrome de Reye. En inmunodeprimidos, aciclovir a dosis de 1 500 mg/m2 de SC por día, cada 8 h, en solución infundida. La AAP sugiere aciclovir oral en pacientes con enfermedad crónica pulmonar o dérmica, personas que reciben ácido acetilsalicílico por tiempo largo, pacientes que reciben continua o de forma intermitente esteroide oral o inhalado, mayores de 12 años. Este fármaco suministrado por vía oral en huésped sano,

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Cuadro 96–1 Enfermedades exantemáticas

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Entidad clínica y periodo de incubación

Vía de transmisión máxima y contagiosidad

Diagnóstico clínico

Complicaciones frecuentes

Sarampión Morbillivirus Familia: paramixovirus, 8 a 12 días

Directa. Dos días Pródromo de tres Otitis media, neuantes y cinco a cinco días: ri- monía, adenidías después nitis, conjuntivi- tis cervical, ende exantema tis, tos traqueal cefalitis. De y fiebre elevada manera tardía, Manchas de panencefalitis Koplik. Exanteesclerosante ma generalizado de aparición maculopapular, cefalocaudal, que perdura una semana, deja manchas parduzcas y descamación fina

Rubéola posnatal Rubivirus Familia: togavir 14 a 21 días

Secreciones faríngeas o nasales. Dos días antes y cinco días después de aparecer lesiones

Laboratorio específico

Aislamiento del virus en cultivos Anticuerpos antisarampión tipo IgM positivos

Pródromo corto Poco frecuentes: Anticuerpos IgM y leve. Cuadro artralgia, artriespecíficos catarral, febrícula. tis, encefalitis, cuatro veces Linfadenopatía trombocitopenia arriba de lo retroauricular y Rubéola congénormal suboccipital. nita: oftalmo y Exantema cefalo- cardiopatía, caudal que se di- daño en SNC, semina rapidasordera mente, desaparece en tres días. No haydescamación y no cambia de color. Hay enantema palatino

Varicela Directa. Por con- Pródromo de dos Impetiginización Aislamiento viral Virus varice- tacto del virus a cuatro días de lesiones, oti- Prueba de la zoster con vías aéreas Fiebre, cefalea, tis, neumonía, Tzanck, inmu(herpesvialtas o conjunti- mialgia, vómito artritis y celulinofluorescenrus) 14 a va. Dos días Exantema: tis, encefalitis y cia, fijación de 16 días antes y cinco mácula-pápula- hepatitis complemento y días después vesícula umbili- Varicela hemoanticuerpos de aparecer cada y costra rrágica tromfluorescentes lesiones Aparece en brotes bocitopenia para antígeno, y se aprecian zodetección de nas con diferenanticuerpos te estadio evopor PCR lutivo. Desaparece en 10 días Escarlatina Directo hasta de- Pródromo de tres Sinusitis, mastoi- Leucocitosis neuEstreptococo saparecer desa cuatro días, ditis, otitis, neu- trofilia y bandeβ-hemolítico camación fiebre y amigda- monía, artritis mia. Antiestrep12 h a litis. Exantema séptica, endotolisina O aucuatro días que inicia en tron- carditis, glome- men tada des-

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Cuadro 95–1. Enfermedades exantemáticas (continuación) Entidad clínica y periodo de incubación

Vía de transmisión máxima y contagiosidad

Eritema Secreciones infeccioso respiratorias y (parvovirus sangre humano Desde antes B19. DNA del rash y con virus) probabilidad 4 a 21 días hasta su desaparición

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Diagnóstico clínico

Complicaciones frecuentes

co y extremidades; en cara, no afecta región perioral y las lesiones son eritematosas en pliegue de codo hay descamación, lengua escarlata y ataque al estado general

rulo nefritis y fiebre reumática (tardía), tres a cuatro semanas después

Pródromo hasta de 7 días, con malestar, fiebre, mialgias, cefalea y artralgia. El rash en cara es rojo intenso, dando el aspecto de mejillas "abofeteadas" y se aprecia también palidez circumoral; en tronco y extremidades es maculopapular, pruriginoso y se incrementa con el calor y la luz solar

Laboratorio específico

pués de primera semana, proteína C reactiva positiva (+) y prueba de Dick positiva (+)

Síndrome poliar- Detección de anticulartromboticuerpos IgM; citopenia y leu- indica infección copenia. hasta 2 meses Raro síndroantes. El inmume acropetenoensayo enziquial y choque, mático detecta parvovirus cróanticuerpos nico causa ane- durante enfermia en inmumedad activa. nodeprimidas DNA de parvoRaro: nefritis virus por PCR

acorta la evolución de la enfermedad, pero la AAP no recomienda su empleo en forma rutinaria. Proporcionar antihístamínicos para disminuir prurito. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO • Vigilar y tratar complicaciones tardías. • En caso de escarlatina, erradicar estreptococo del núcleo familiar. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Casos complicados.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on Infectious Diseases. Mumps, Parvovirus B 19, Rubella. En: Pickering KL, (ed.) Red Book 27th ed. Elk Grove Village, IL: USA, 2006:465:486-573. Arredondo GL, Galán HJF: Exantemas de origen infeccioso en pediatría. En Arredondo García JL, Figueroa Damian R. (eds.) Temas actuales en infectología 2ª ed. Intersistemas: México, 2007:127-134. McNeely M, Friedman J, Pope E: Generalized petequial eruption inducet by parvovirus B19 infection. J Am Acad Dermatol 2005;52: S109-113. Miron D, Luder A, Horovitz Y, Yzkovitz A, Shisgreen I, David EB et al.: Acute human parvovirus B-19 infection in hospitalized children: A serologic and molecular survey. Pediatr Infect Dis J 2006;25:898-901.

Capítulo

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Fiebre tifoidea Isidro G. Zavala Trujillo, Rosalinda Parra Pérez, Javier Abel Baeza Casillas y Rafael Jiménez Umbarila

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CONCEPTO La fiebre tifoidea es una enfermedad aguda y febril, infección del sistema retículo endotelial, tejido linfoide intestinal y vesícula biliar, causada por Salmonella entérica serovar typhi, que afecta exclusivamente al humano. La transmisión ocurre cuando se ingiere agua o alimentos contaminados. Es una enfermedad endémica que afecta en forma predominante a niños entre 5 y 19 años de edad. De acuerdo a la OMS alrededor de 16 000 000 de casos se reportan al año en el mundo, de los cuales 600 000 producen complicaciones que pueden ser mortales. En México la incidencia es de 7.59 casos por 100 000 habitantes, y es endémica en el subcontinente indio, África, Asia, Centro y Sudamérica. La enfermedad es más frecuente en primavera y verano, y está relacionada con las malas condiciones higiénicas. ETIOLOGÍA Salmonella typhi, pertenece al género Salmonella, miembro de la familia enterobacteriaceae, es un bacilo gramnegativo, no encapsulado, no esporulado, aerobio, que crece en medio agár sangre. Tiene antígenos H (flagelar), O (somático) y el antígeno Vi (capsular).

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PATOGÉNESIS La evolución clínica de la fiebre entérica puede separarse en fases: fase de incubación se inicia después de la ingestión de la Salmonella typhi, dura de 10 a 14 días. Si la barrera de defensa representada por la acidez gástrica es vencida, lo que es más común en individuos con aclorhidria y en los que ingieren antiácidos, los microorganismo sobreviven; viene la siguiente fase que se caracteriza por invasión bacteriana de la mucosa. Los microorganismos pasan a las placas de Peyer, luego por endocitosis, migran a través del enterocito y salen de la base de la célula, donde son drenados por terminales linfáticas, a los ganglios linfáticos, diseminándose por esta vía y por la hematógena a hígado, bazo y médula espinal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de incubación varia de 10 a 14 días, y el período inicial de la enfermedad se caracteriza por diarrea o estreñimiento, fiebre, escalofríos, astenia, adinamia y tos. En el segundo periodo, que comprende la segunda y tercera semana, los síntomas son diarrea profusa y signos de deshidratación y en la piel aparecen manchas rosadas; hay bradicardia paroxística en contraste con el incremento de la tempera14 tura, hepatomegalia, esplenomegalia o ambas. Algunos pacientes pueden presentar alteración del estado de conciencia, sopor y delirio que se conoce como psicosis tifoídica. El cuarto período corresponde al estadio de declinación. Las complicaciones severas y más temidas son la hemorragia digestiva y la perforación intestinal; éstas se presentan en cerca de 10 a 15% de los pacientes cuando no reciben tratamiento. Otras complicaciones son: bacteremia, osteomielitis y endocarditis. CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA El diagnóstico definitivo se establece al aislar la S. typhi en cultivos. El hemocultivo es el procedimiento de elección, en la primera semana de la infección y resulta positivo en 80% y al final de la tercera semana 50%. Mielocultivo es positivo en 90%. El coprocultivo tiene su máxima positividad en la tercera semana, y es útil para el control postratamiento de los pacientes y para detección de los portadores crónicos. El urocultivo tiene su máxima positividad, es en la tercera semana, y la biopsia de las manchas de “roseola” en la tercera semana tiene una sensibilidad de 90%. Pruebas rápidas y serología. En centros especializados se han desarrollado pruebas rápidas por medio de inmunoensayo enzimático, aglutinación de látex y detección de anticuerpos monoclonales. La

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reacción de seroaglutinación (Widal), en la antigüedad considerada positiva cuando mostraba valores igual o por arriba de 1:160, en la actualidad es de poco valor como prueba diagnóstica ya que carece de sensibilidad y especificidad. Se producen resultados falsos positivos en presencia de cualquier proceso inflamatorio. La biometría hemática es solo orientadora y muestra anemia normocrómica (60%); leucopenia, con neutrofilia relativa con eosinopenia; trombocitopenia en 50% de casos. TRATAMIENTO El cloranfenicol es cada vez menos utilizado por la resistencia de cepas. Existen otras opciones como ampicilina 100 a 200 mg/kg/día, 10 a 14 días; amoxicilina 50 mg/kg/día 14 días, TMP/SMX por 14 dias 8 mg/kg/día. Y para cepas resistentes se tienen, ceftriaxona 50 a 75 mg/kg/día, 5 a 7 días, cefixima 7.5 mg/kg/día, 5 a 7 días, azitromicina 8 a 10 mg/kg/día por 7 días. En cepas multirresistentes, en algunas zonas de África, han llegado a usar quinolonas, pero dados sus efectos adversos sobre el cartílago de crecimiento, deben ponderarse beneficios contra riesgos; por tanto hay que reservarse su indicación. Para portadores crónicos (un año a más), se ha usado ampicilina parenteral o amoxicilina combinada con probenecid; y si llegara a 14 persistir se valora la posibilidad de colecistectomía. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EVOLUCIÓN La posibilidad de recaída existe en 15% de los casos. Y el riesgo de que los niños continúen excretando Salmonella en forma crónica es más bajo que en el adulto. PREVENCIÓN Medidas higiénicas en general. No comer huevos crudos. Vacunas: las aceptadas por la FDA, son dos, y tienen una efectividad que va de 50 a 80%. Vacunas atenuadas orales Ty21a: dosis, una cápsula vía oral cada 2 días, en total cuatro cápsulas. Debe tomarse con agua fría, su protección inicia a las 2 semanas y se tiene que revacunar cada 5 años. La edad mínima para aplicación es de 6 años. Efectos indeseables, náuseas, vómito, dolor de cabeza y fiebre. Vacuna Vi: constituida por un antígeno capsular modificado. Se administra por vía IM, una sola dosis y debe revacunarse 2 años después. Se aplica a partir de los 2 años de edad. Efectos indeseables fiebre, cefalea, malestar y reacción local en sitio de la inyección. Las

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vacunas con virus vivos están contraindicadas en inmunodeprimidos y en embarazadas. En México está disponible a nivel comercial una vacuna acelular antitifoídica capsular (Tifovax). La protección de esta vacuna comienza entre 2 a 3 semanas después de su aplicación y su efecto protector dura 3 años. RECOMENDACIONES Hospitalización cuando existe deshidratación, vomito, dolor abdominal persistente, o alguna de las complicaciones. Para dar de alta al paciente es necesario, que después del tratamiento, muestre tres coprocultivos negativos. REFERENCIAS Ackers ML, Phur ND, Tauxe RV, Mintz ED: Laboratory-based surveillance of Salmonella serotype thypi infections in the United States; Antimicrobial resistance on therise JAMA 2000;283:2668-2673. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Salmonella infections. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA: 2006:579- 584. Brenner FW, Villar RG ,Angulo FJ et al.: Salmonella Nomenclatura. J Clin Microbiol 2000;38:2465-2467. 14 Croup JA, Luby SP: The global burden of typhoid fever. World Health Orgam 2004;82:346-353. Okele IN, Khagman KP, Bhututta ZA: Antimicrobial resistance in developing countries. Part l: recent trends and current status. Lancet Infect Dis 2005;5:481-493. Zulfiquar A Bhututta: Current concepts in the diagnosis and treatment of typhoid fever. BMJ 2006;333:78-82.

98 Hepatitis viral Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

DEFINICIÓN Es una enfermedad infectocontagiosa común y grave, causada por los virus de la hepatitis A, B, C, D, E o G; y se caracteriza por inflama-

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ción y necrosis hepática. Se clasifica en; aguda: (menos de 3 meses), asintomática, benigna, grave o fulminante; prolongada: (de 3 a 6 meses) recurrente y colestásica; y crónica (mayor de 6 meses) persistente y activa. ETIOLOGÍA Virus de la hepatitis A, B, C, D, E, F y G. Sus características, vía de transmisión y periodo de incubación se señalan en el cuadro 97–1. La hepatitis A es la más frecuente, la B causa el 5% de las hepatitis agudas y casi 90% de ellas cura en forma espontánea, la C es más frecuente en politransfundidos y la D se presenta solo en quienes cursan con hepatitis B.

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FISIOPATOLOGÍA La lesión hepática por causa viral (A-G) está condicionada por la respuesta inmunológica, a través de la inmunidad celular, que es capaz de eliminar las células infectadas y bloquear la infección de nuevas células. La eliminación de las partículas virales intracelulares no depende sólo de una actividad citolítica específica, sino también de la supresión de la actividad viral por factores solubles como el FNT-α y el 14 interferón-γ liberados por linfocitos T. El mecanismo de cronicidad depende de una respuesta atenuada frente a los antígenos vírales expresados en la superficie celular. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Presencia de síndromes infeccioso, emético, ictérico, diarreico y de dolor abdominal, coluria, hipocolia o acolia, hepatomegalia, en ocasiones esplenomegalia y exantema. Algunas veces la hepatitis B (HB), da manifestaciones autoinmunitarias, expresadas como glomerulonefritis, artritis aguda, acrodermatitis, pericarditis, polirradiculoneuritis, entre otras (cuadro 98–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Laboratorio: exámenes imprescindibles, pruebas de función hepática; TGO (AST) y TGP (ALT), se encuentran elevadas más de diez veces de lo normal; bilirrubinas directa e indirecta, con predominio de la primera. Serología IgM HA; IgM HBc y HBs Ag; Anti-HC; positivos en las formas agudas de la hepatitis A, B o C.

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(Sección 14)

Cuadro 98–1. Características clínicas, epidemiológicas e inmunológicas de las hepatitis virales tipo A, B, C, D y E CaracteHepatitis A rísticas Virus VHA Familia Picornavirus Genoma RNA Periodo de 15 a 40 días incubación Modo de transmisión fecal-oral Sí parenteral Raro otros Agua y alimentos contaminados

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Tipo de inicio Síntomas Artralgia, rash Fiebre Nauseas, vómito Ictericia

Hepatitis B

Hepatitis E

VHB VHC Hepadnavirus Flavivirus DNA RNA 50 a 180 1 a 5 meses días

VHD Satélite RNA 21 a 90 días

VHE Calicivirus RNA 2a9 semanas

No Usual Contacto sexual

No Usual Contacto sexual

No Usual Contacto sexual

Usual No Agua contaminada

Agudo

Perinatal Insidioso

Perinatal Insidioso

Perinatal Agudo

Agudo

Infrecuente

Frecuente

Infrecuente

Infrecuente

Frecuente

Frecuente Frecuente

Infrecuente Frecuente

Infrecuente Frecuente

Frecuente Frecuente

Frecuente Frecuente

Infrecuente

Frecuente

Frecuente

Anti-VHC PCR-RNA

Anti-VHD

Anti-VHE

Infrecuente Frecuente en niños Pruebas Anti-VHA IgM HbsAg, diagnósticas HBe, Ag anti-HBc IgM Evolución Tasa de Baja (< 0.1%) 0.5% a 2 % mortalidad en casos no complicados

Hepatitis No crónica Portador No Asociado No con malignidad Tratamiento Conservador

Vacuna

Hepatitis C Hepatitis D

Sí

1% a 2% en 2% a 20% casos no complicados

Sí

Sí

Sí

20% en embarazadas 1% a 2% en población general No

Sí Sí

Sí Sí

Sí Sí

No No

Etapa crónica Interferón-α Lamivudina Adefovir Sí

Etapa Etapa Ninguno crónica crónica Interferón-α Interferón- α pegilado, más ribavirina No No No

Fuente: Actualizado de Arceo y Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría, McGraw-Hill Interamericana, 1996. pág. 292.

Infectología • 449

Exámenes opcionales: tiempos de protrombina, parcial de tromboplastina, albúmina, exámen general de orina, HBe Ag e IgG HBe, IgG HBs e IgG HBc, Anti-HD, IgM CMV, antígenos temprano, capsular y nuclear para Epstein-Barr, IgM contra toxoplasma, etc., reacción de cadena de polimerasa (PCR) para hepatitis B o C, carga vial y genotipo. Histopatológico: necrosis puntiforme e infiltrado celular inflamatorio, “hepatitis lobular”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hepatitis bacteriana, fiebre tifoidea. síndrome de sepsis, síndrome de Reye, ictericias hemolíticas, ictericias obstructivas, mononucleosis infecciosa, hepatitis neonatal, Epstein-Barr, CMV, enterovirus, adenovirus. Hepatopatías tóxicas; acetaminofén, anestésicos (halotano), antifímicos (isoniazida, rifampicina), anticonvulsivantes (valproato), antibióticos (macrólidos, tetraciclinas), venenos. Metabólicas: enfermedad de Wilson, fructosemia, tirosinemia, síndrome de Zellweger. Isquémicas: insuficiencia circulatoria, enfermedad de Budd-Chiari, sepsis. Otras: infiltración maligna.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Cuando existan datos que precipiten encefalopatía hepática como: a) vómitos más de 10 en 24 h; b) deshidratación; c) sangrados; d) persistencia de fiebre por sobre infección; e) presencia de edemas o ascitis; f) depresión neurológica progresiva; g) necesidad de biopsia hepática. COMPLICACIONES Sangrados, sepsis, encefalopatía hepática, hepatitis fulminante, insuficiencia renal aguda, coagulación intravascular diseminada, hepatitis crónica, cirrósis hepática y hepatocarcinoma. EVOLUCIÓN Por lo general 80 a 90% de las hepatitis A son asintomáticas o subclínicas y menos de 1% evoluciona a formas crónicas. Algunos pacientes pueden presentar recaída (transaminasemia y colestasis), que es más severa que el cuadro inicial y el pronóstico es bueno de no existir complicaciones. Para hepatitis B el riesgo de cronicidad es más alto a menor edad; en menores de un año es de 90%, entre los 2 a 5 años de

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450 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

50% y en mayores de esa edad sólo de 5 a 10% pasan a la cronicidad. El riesgo de desarrollar cirrosis y carcinoma hepatocelular es de alrededor de 25%. TRATAMIENTO HA, dieta normal, reposo relativo, precauciones de contacto, no existe tratamiento antiviral específico efectivo. El manejo de HB fase aguda es igual que para HA, y el tratamiento específico para la fase crónica (cuadro 97–1). El manejo de la insuficiencia hepática fulminante debe dirigirse al control de: a) edema cerebral; b) coagulopatía; c) desequilibrio hidroelectrolítico; d) hipoglucemia; e) infección agregada. TRATAMIENTO DE LA HEPATITIS FULMINANTE Y COMPLICACIONES

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1. Mantener homeostasia y volumen intravascular. Vigilancia de la PVC y gasto urinario. Líquidos: administrar 60 a 75% de requerimientos. Solución glucosada 10% (6 a 8 mg/kg/min). Restrigir Na y aumentar K. Corregir acidosis e hiperpotasemia. 2. Encefalopatía. Ayuno. Neomicina: enemas a 2%, y VO 50 mg/kg/día c/6 h. Evitar sedación, infección, sangrados, metabólicos. Sulfato de magnesio 250 mg/kg. VO una dosis. 3. Edema cerebral. Hiperventilación. Restricción de líquidos. Manitol 0.25 a 0.5 mL/kg/dosis. 4. Insuficiencia respiratoria. Intubación. 5. Coagulopatía con sangrado. Igual a 6. 6. Sangrado de tubo digestivo. Vitamina K (1 mg/año edad, máximo 10 mg). Plasma fresco. Transfusiones (hemoderivados). Bloqueadores H2 o sucralfato. 7. Infección. Policultivar. Antibióticos (enterobacterias, Staphylococcus).

Infectología • 451

8. Apoyo nutricio. Al inicio sin proteínas. Una vez estable 0.5 g/kg/día, con incremento de 0.5 g/kg/día hasta requerimientos. Utilizar NPT, si no tolera dar soluciones. Especiales: administre calorías según requerimentos. Iniciar N. enteral en cuanto sea posible. 9. Deterioro progresivo. Trasplante hepático. Los casos de hepatitis fulminante son candidatos a transplante hepático, (requieren ingreso a terapia intensiva). CRITERIOS DE ALTA HOSPITALARIA Al normalizar las transaminasas o remitir las complicaciones.

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MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA Determinación mensual o bimensual de transaminasas y bilirrubinas, de normalizar antes de los 6 meses darse de alta definitiva; de lo contrario se deberá realizar biopsia hepática. La HA por lo general normaliza enzimas hepáticas en 3 a 6 meses. En la hepatitis B es necesario ade- 14 más de enzimas hepáticas, determinar marcadores serológicos para vigilar la evolución del proceso. La desaparición del AgsHB y la aparición de anticuerpos con AgsHB en los próximos seis meses se consideran criterios de seroconversión y mejoría. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Evolución no habitual de la hepatitis, hepatitis complicada, necesidad de biopsia hepática, hepatitis crónica. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DEL PACIENTE POR EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Profilaxis hepatitis A. Aplicar en la primera semana del contacto, γ-globulina estándar a dosis de 0.02 a 0.05 mL/kg, intramuscular, dosis única (efectividad de 80% si se aplica en los primeros siete días). Vacuna de la hepatitis B. Preexposición: trabajadores de la salud y personal expuesto a pinchazos y sangre, homosexuales activos, drogadictos intravenosos, pacientes hemodializados, contactos convivientes con pacientes portadores. Aplicar la vacuna contra la hepatitis B de DNA recombinante a los 0, 1, y 6 meses, 0.5 mL (10 mg) niños y 1 mL (20 mg) adultos.

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(Sección 14)

Perinatal: aplicar inmunoglobulina hiperinmune HB 0.5 mL IM en las primeras 12 h de vida, y la vacuna de DNA recombinante 0, 1 y 6 meses, iniciándose en la primer semana de vida. Posexposición: recién nacidos de madres Ag HBs positivo, trabajadores de la salud expuestos a pinchazos y sangre humana. Igual que la perinatal o la vacuna sola evita de forma eficaz la infección. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Hepatitis A, B, C, D, E, G. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA:2006:326-361. Espinoza-Oliva MM, Díaz-Peña R: Hepatitis viral. En: Martínez y Martínez R La salud del niño y del adolescente. 5ª. Ed. México: El Manual Moderno; 2005;756-762. González Peralta R, Chritopher Jolley: Infections of the liver. En: Rudolph´s Pediatrics 21st ed. McGraw-Hill, USA 2003:1495- 1501. Kelly DA: Managing liver failure. Postgrad Med J 2002;78:660-667. Russell GJ, Fitzgerald JF, Clark JH: Fulminant hepatic failure. J Pediatr 1987;111:313-319. Torres GF, Figueroa DR: Hepatitis viral en pediatría. En; Arredondo GJL, Figueroa DR (eds.) Temas actuales en infectología. México; Intersistemas; 2007;Vol I,25-38. Wong T, Lee SS: Hepatitis C: a review for primary care physicians. CMAJ. 14 2006;74:649-659.

Capítulo

99

Infecciones de piel y tejidos blandos Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

CONCEPTO Conjunto de síndromes que afectan las diversas estructuras de la piel y tejidos blandos y cuya expresión clínica es variable. ETIOLOGÍA Flora residente: Staphylococcus epidermidis, Micrococcus, Corynebacterium, Propionibacterium. Flora transitoria o contaminante: Streptococcus del grupo A o pyogenes, S. viridans, Neisseria spp, Staphylococcus

Infectología • 453

aureus, E. coli, Proteus, Acinetobacter, Pseudomonas aeruginosa, entre otras. FISIOPATOLOGÍA El daño de la piel se debe en lo principal a dos mecanismos: a) se infecta de manera primaria y puede ser autolimitada, diseminarse a tejidos contiguos o dar manifestación sistémica; y b) la piel se infecta en forma secundaria en la evolución de una enfermedad generalizada, como consecuencia de mecanismos tóxicos o inmunológicos (síndrome de piel escaldada, virosis, entre otras patologías).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Impétigo e hipoderma: son procesos infecciosos similares caracterizados por la afectación superficial de la piel (estrato córneo), se encuentran pápulas eritematosas en zonas traumatizadas, en lesiones por abrasión, o por picadura de insectos, tienen tendencia a confluir y en ocasiones forman pústulas que con rapidez se desecan en costras melicéricas, a veces hay bulas, que evolucionan a costra y se puede acompañar de prurito; estas lesiones se observan cerca de los orificios de la nariz y boca o en extremidades, se considera contagioso y auto- 14 inoculable. Ectima: esta lesión se considera una extensión de la anterior con participación de la epidermis, se caracteriza por pústulas que evolucionan a úlceras de evolución tórpida y costras hemorrágicas con eritema o induración. Erisipela: esta infección afecta la epidermis y la dermis; la lesión es eritematosa, caliente, dolorosa, con bordes elevados y muy bien definidos, brillante, con frecuencia se presenta en la cara. Celulitis: En este síndrome el tejido celular subcutáneo está afectado en forma primaria, con extensión de la infección a la dermis y en ocasiones la epidermis, se manifiesta con eritema, edema, induración, calor y dolor; puede existir antecedente de traumatismo previo (laceración, herida punzante); muy pocas veces es consecuencia de diseminación hematógena. En los niños una tercera parte de los casos cursa con complicaciones infecciosas en otros sitios. En la práctica pediátrica, las celulitis que afectan la cara en la región periorbitaria y orbitaria son frecuentes, cuyo factor desencadenante es muy variado: infecciones respiratorias superiores, traumatismos, picaduras de insectos, entre otros. La profundidad y la extensión de la infección va desde una simple inflamación del párpado hasta la trombosis del seno cavernoso.

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I. Celulitis preseptal (celulitis periorbitaria): eritema y edema del párpado. II. Edema inflamatorio: eritema y edema palpebral, con edema del contenido orbitario, proptosis, quemosis y limitación de los movimientos oculares. III. Absceso subperióstico: colección purulenta entre la periórbita y el seno afectado, el globo ocular esta proptótico y desplazado por el absceso, con pérdida visual progresiva. IV. Absceso orbitario: hay proptósis, oftalmoplejía, pérdida de la visión y colección purulenta en la grasa orbitaria. V. Trombosis del seno cavernoso: existe proptosis y oftalmoplejía con desarrollo de signos similares en el ojo contralateral: se asocia a parálisis de los pares craneales III, IV, V, VI y pérdida de la visión. Foliculitis, furunculosis, carbunco: este grupo de infecciones se caracteriza por su origen común, el folículo piloso, con formación de edema, prurito, pústulas y abscesos. La primera se localiza de manera única en los folículos, con reacción inflamatoria; en la segunda esta reacción suele ser más profunda y más intensa, con formación de nódulos, y en la última, se considera una extensión de la furunculosis, con infiltración más profunda de tejidos, que comunica con varios 14 furúnculos. Fascitis, miositis y celulitis necrosante: se refiere a una celulitis extensa, que involucra el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo o ambos. Su inicio es semejante a la celulitis, con eritema, calor, edema e induración que progresa y puede diseminarse en forma sistémica; cuando afecta extremidades existe el riesgo de compromiso circulatorio y nervioso, un aspecto gris o violáceo, con bulas; la presencia de crepitaciones y material necrótico sugiere la participación de anaerobios o flora mixta; estos hallazgos clínicos hacen prioritario la desbridación quirúrgica, y fasciotomía cuando existe síndrome de compartimiento. Absceso: se trata de una colección con material purulento, el área puede estar dura o blanda, con datos de inflamación, puede haber descarga espontánea de secreción purulenta. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Tinción de Gram y cultivo del material obtenido por punción-aspiración de la zona afectada (previa asepsia y entrando por la piel sana hacia la región inflamada depositando 1 a 2 mL de solución salina y aspirando), puede orientar con rapidez a la posible etiología, al iden-

Infectología • 455

tificar la presencia de abundantes leucocitos y formas bacterianas. La mayoría de las veces se aísla la bacteria, siempre y cuando no exista antecedente reciente de antibioticoterapia, y se realice la toma de la muestra con técnica adecuada, sobre todo cuando se sospecha de anaerobios. En los casos de piomiositis realizar ultrasonido de la zona afectada, para demostrar el nivel de las estructuras afectadas. En ocasiones las radiografías muestran la presencia de gas en tejidos blandos o afectación ósea como complicación. La TAC de órbita en caso de celulitis a nivel periorbitatio con compromiso orbitario es necesaria. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Eritema multiforme, meningococcemia, síndrome de piel escaldada, síndrome de choque tóxico estafilocócico o estreptocócico, enfermedad de Kawasaki, neoplasias, virosis, entre otras enfermedades. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Afectación sistémica grave que pone en riesgo la vida o función.

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TRATAMIENTO Médico: en las infecciones superficiales de la piel, aseo con agua y jabón y aplicación local de un antiséptico débil en fomentos o baños para eliminar en forma mecánica las costras; puede utilizarse sulfato de cobre a 1 por 1 000, o agua de alibour (sulfato de cobre más sulfato de cinc), aunque existen algunos antibióticos de aplicación local (bacitracina, ácido fusídico, mupirocin, entre otros.); éstos por lo general no se recomiendan y los glucocorticoides están contraindicados. En infecciones de tejidos blandos más profundos en forma empírica se debe incluír una isoxazolil penicilina (cloxacilina, dicloxacilina, oxacilina, entre otras.) para cubrir contra los estafilococos, en ocasiones, en los casos graves con afectación sistémica y pacientes inmunocomprometidos, se asocia un aminoglucósido. En los últimos años se ha observado una frecuencia mayor de Streptococcus pyogenes en las infecciones de piel y tejidos blandos posterior a un cuadro de varicela, por lo que deberá considerarse esta posibilidad en el tratamiento empírico inicial o ante la falta de respuesta clínica con el esquema primario para Staphylococcus; en estos casos se prefiere la asociación de penicilina con clindamicina, por la acción antitóxica de este último; en cambio si se sospecha la participación de anaerobios se puede elegir penicilina, clindamicina, metronidazol o cloranfenicol

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456 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

y realizar la desbridación quirúrgica con la remoción del material necrótico como tratamiento prioritario. En los casos de celulitis periorbitaria en niños menores de cinco años, debe cubrirse la posibilidad de Staphylococcus con dicloxacilina, y cuando no existe antecedente de inmunización contra H. influenzae tipo b (Hib) se debe asociar cefuroxima; el tratamiento debe mantenerse por 10 a 14 días. En los pacientes neutropénicos graves con fiebre o inmunocomprometidos con lesiones de tejidos blandos, si no hay antecedente de traumatismo en piel o presencia de catéteres, cubrir en forma empírica la posibilidad de Pseudomonas y enterobacterias con ticarcilinaácido, clavulánico o piperacilina-tazobactam más amikacina, si el estado general del paciente es bueno; en los casos graves con manifestaciones de síndrome de sepsis, iniciar con imipenem cilastatin o meropenem asociado a amikacina. Antes de iniciar tratamiento deben tomarse cultivos por punción-aspiración y hemocultivos, ante el riesgo alto de bacteremia, Ante la presencia de Staphylococcus resistentes a meticilina, que debe sospecharse cuando la respuesta clínica al esquema inicial no es adecuada y existe afectación sistémica; considerar el uso de vancomicina o teicoplanina o linezolid; estos dos últimos para continuar un manejo ambulatorio. 14 Quirúrgico: desbridación de abscesos o colecciones, fasiotomía en caso de síndrome compartamental. REFERENCIAS Figueroa DR: Infecciones bacterianas de piel y tejidos blandos. En: Arredondo GJL, Figueroa D (eds.) Temas actuales en infectología. México: Intersistemas, 2007: Vol I, 25-38. Gómez CJA: Complicaciones de las sinusitis en la infancia. An Pediatr, Monogr 2003;1:40-46. Jackson MA: Skin Infections. En Fegin R, Cherry JD, Demmler GJ, Kaplan SL. (eds.) Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 5th ed. Philadephia: Saunders, 2004;776-786. Palav Castro JM, Saltigeral Semental P, Macías Parra M, Ramírez Sandoval MLP: Infecciones bacterianas de la piel, tejidos blandos y músculo. En: González Saldaña N, Torales Torales AN, Gómez Barreto D, (eds.) Infectología Clínica Pediátrica. 7ª ed. México: McGraw-Hill, 2004:683-690. Swartz MN: Cellulitis and subcutaneous Tissue Infections. En Mandell, Douglas Benett´s, Principles and Practice of Infectious diseases. 5a ed., New York: Churchill Livinstone, 2000:1374-1397. Vayalumkal JV, Jadavji T: Children hospitalized with skin and soft tissue infections: a guide to antibacterial selection and treatment. Paediatr Drugs 2006;8:99-111.

Infectología • 457

Capítulo

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Infecciones estreptocócicas Alberto Villaseñor Sierra

INTRODUCCIÓN El estreptococo β-hemolítico del grupo A (EβHGA) o Streptococcus pyogenes, se asocia a infecciones supurativas moderadas (amigdalitis, escarlatina), severas (síndrome de choque tóxico, fascitis necrosante, miositis), e infecciones no supurativas (fiebre reumática, glomerulonefritis). En el presente capítulo se hará una revisión de los principales aspectos de las infecciones de interés clínico asociadas a este microorganismo.

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ETIOLOGÍA El Streptococcus pyogenes es un coco grampositivo que forma cadenas y produce una hemólisis clara o β en placas de gelosa sangre. La β-hemólisis puede incrementarse mediante su incubación en una atmósfera de 5% de CO2. La diferenciación presuntiva se basa en la sus 14 ceptibilidad a bajas dosis (0.04 U) de bacitracina (TAXO A), y la definitiva mediante el uso de antisueros grupo específicos. De acuerdo con diferencias antigénicas en la proteína M de superficie, se han podido identificar más de 100 serotipos. Asimismo, las diferencias en la secuencia de aminoácidos de la región N-terminal de la proteína M, se utiliza para la clasificación actual en genotipos M. La bacteria produce y libera al medio que lo rodea productos extracelulares biológicamente activos, algunos de los cuales son en forma directa tóxicos para los humanos. La estreptolisina “O” y la estreptolisina “S”, son toxinas que dañan las membranas celulares causando lisis de células, eritrocitos y organelos subcelulares incluyendo, células miocárdicas. La estreptolisina “O” es antigénica mientras que la estreptolisina “S” no lo es. Las cepas de EβHGA se dividen en “no invasivas” (relacionadas con la faringitis no complicada, impétigo) y a su vez pueden ser nefritogénicas (asociadas a glomerulonefritis), o reumatogénicas (asociadas a fiebre reumática). Las cepas “invasivas” producen toxinas pirogénicas, proteinasas y factores de diseminación (relacionadas con escarlatina, fascitis necrotizante, celulitis, erisipela y síndrome de choque tóxico). El Streptococcus pyogenes es el agente etiológico más frecuente de infección bacteriana de la faringe y amígdalas, y se aísla en alrededor

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(Sección 14)

de 15% de los casos que acuden a consulta de urgencias. Otras bacterias asociadas a faringoamigdalitis son la Neisseria gonorrheae (en personas con actividad sexual), y el Corynebacterium diphtheriae (causa rara desde la aplicación de la vacuna DPT). La fiebre reumática (FR) es una secuela no supurativa de una infección faringo-amigdalina por serotipos “reumatogénicos” 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 y 24. Otros serotipos 49, 55, 57 se asocian a piodermias y glomerulonefritis. En los casos de síndrome de choque tóxico, predominan los serotipos 1, 3 y 12, productores de exotoxinas pirogénicas A, B, C y/o F. FISIOPATOLOGÍA Cuando el EβHGA ingresa al organismo mediante la inhalación de secreciones respiratorias infectadas, primero se adhiere al epitelio respiratorio a través de sus fimbrias y luego tiene que vencer la barrera de otros estreptococos (Streptococcus viridans), que inhiben su crecimiento. La invasión hacia los tejidos es facilitada por el daño a los leucocitos y otras células epiteliales, por las toxinas y diversas enzimas que afectan el ácido hialurónico y la fibrina. La cápsula de ácido hialurónico actúa como camuflaje por su similitud con el presente en células humanas. La proteína M de superficie, facilita la diseminación 14 debido a su capacidad para impedir la fagocitosis por leucocitos polimorfonucleares. El desarrollo de anticuerpos en contra de la bacteria por lo usual ocurre hasta las 6 u 8 semanas posteriores a la infección y podría brindar protección tipo específica. La diseminación a través de linfáticos o al torrente sanguíneo en niños pequeños puede ocasionar complicaciones. Los productos extracelulares de mayor importancia clínica son las exotoxinas pirogénicas (A, B, C, F), responsables del exantema de la escarlatina, cuando el huésped ha desarrollado hipersensibilidad a éstas por contacto previo y de otras entidades descritas mas adelante. Con relación al síndrome de choque tóxico, más de 50% de los pacientes no tienen ninguna condición predisponente identificable. Aunque algunos serotipos (1 y 3) han sido involucrados con mayor frecuencia, su presencia en la comunidad no asociada a nuevos casos, sugiere que se requieren algunos factores adicionales de predisposición del huésped. La varicela rompe la barrera que protege la piel y brinda una puerta de entrada para el estreptococo; al igual que la influenza produce daño de la mucosa respiratoria suficiente para permitir su penetración. Las exotoxinas pirogénicas A y B inducen a las células mononucleares a producir factor de necrosis tumoral α, interlecucinas 1β e interleucina 6, mismos que podrían estar relacionados con la fiebre, el choque y el daño tisular asociados.

Infectología • 459

El único sitio primario de infección por EβHGA que da por consecuencia un episodio de fiebre reumática es la infección nasofaríngea. Se conoce la existencia de cepas “reumatogénicas” y una respuesta inmune celular y humoral anormal hacia los antígenos de la membrana estreptocócica, que a su vez mimetizan diversos tejidos humanos tales como la miosina y el sarcolema del músculo cardiaco, antígenos del cartílago articular y membrana sinovial, y la glucoproteína de las válvulas cardiacas humanas. Parece haber algunos factores genéticos del huésped que podrían determinar una susceptibilidad incrementada a la fiebre reumática.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Faringoamigdalitis estreptocócica (FAE). Es una enfermedad inflamatoria de la mucosa faringoamigdalina y en ocasiones de la nasofaringe, úvula y paladar blando, de menos de 7 días de evolución. Sólo durante 2005, en México, el número reportado de faringitis y amigdalitis estreptocócica fue de 201 661 casos, correspondiendo a 1% del total de infecciones respiratorias agudas. El riesgo de desarrollar fiebre reumática secundaria a faringoamigdalitis en pacientes de 5 a 15 años de edad por una cepa reumatogénica de Streptococcus pyogenes no tratada es de 1 a 3%. En la faringoamigdalitis estreptocócica, el cuadro se presenta de 14 manera aguda con dolor severo al pasar saliva o alimentos (odinofagia), la presencia de una adenopatía cervical anterior dolorosa a la palpación y eritema intenso, exudado “en parches” o ambos de las amígdalas. Con frecuencia la presencia de restos alimentarios en las criptas amigdalinas (caseum) es interpretado de manera errónea por el paciente y el médico como un exudado estreptocócico. Es muy importante señalar que este cuadro se caracteriza por la ausencia de tos o síntomas nasales (indicativo de una infección aguda viral). Escarlatina. Es una enfermedad infectocontagiosa causada por EβHGA, que se presenta en niños mayores de 3 años y caracterizada por un proceso febril de inicio brusco, acompañado de ataque al estado general y un exantema puntiforme rojo palpable de predominio en tronco y extremidades. Los síntomas de escarlatina inician de manera brusca después de un periodo de incubación de 1 a 7 días, con odinofagia, escalofríos, fiebre, vómitos, cefalea y estado tóxico. Sin embargo, en 30 a 50% de los casos se presentan síntomas leves. Algunos presentan dolor abdominal que puede llegar a simular un proceso quirúrgico. Después de 12 a 48 h del inicio de la fiebre, aparece el exantema característico de color rojo, punteado o con fineza papuloso, que palidece con la presión y que se percibe como una lija al tacto. Éste inicia en axilas,

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ingles y cuello y se generaliza en las siguientes 24 h. En ocasiones aparecen petequias como resultado de fragilidad capilar. En la cara, el exantema no es punteado y aparece en la frente y mejillas dejando una zona blanquecina alrededor de la boca. En los pliegues profundos existen zonas de hiperpigmentación que no palidecen a la presión, en especial en la fosa antecubital (líneas de Pastia). En casos graves pueden aparecer lesiones que simulan una sudamina miliar en abdomen, manos y pies. La descamación inicia al final de la primera semana en la cara y luego se continúa al tronco y las extremidades en las siguientes 1 a 6 semanas. La fiebre es brusca y llega a 39 a 40°C al segundo día, cediendo al quinto o séptimo día en pacientes que no reciben tratamiento o a las 12 a 24 horas después del tratamiento antibiótico apropiado. Además de los síntomas generales puede aparecer la tríada de exudado amigdalino, odinofagia y dolor a la palpación de ganglios cervicales anteriores. La lengua puede estar edematosa y con papilas prominentes “lengua de fresa”. El paladar blando y la úvula pueden estar edematosos, enrojecidos y con petequias. Choque tóxico estreptocócico. A partir de los últimos decenios del siglo pasado, ha habido un resurgimiento de las infecciones invasivas por Streptococcus pyogenes, incluyendo casos nunca antes vistos de síndrome de choque tóxico. Este síndrome tiene un curso rápido y su desenlace es con frecuencia fatal. Se ha asociado como compli14 cación de varicela, dermatitis atópica, alteración del drenaje linfático o a faringitis estreptocócica. También se ha descrito secundario a celulitis, trauma cutáneo no penetrante, infecciones virales (influenza), lipectomía, histerectomía, parto vaginal, uso de antiinflamatorios no esteroideos o la exposición de contacto a un caso índice con una infección grave por EβHGA. En el choque tóxico estreptocócico, existe dolor (85%) de extremidades, torácico o abdominal, de inicio súbito y de gran intensidad que cede poco incluso a analgésicos narcóticos. Cuando es de localización abdominal puede ser confundido con un cuadro de abdomen agudo, y el de localización torácica con un infarto agudo de miocardio. En 20% de los casos y antes de la aparición del dolor, los pacientes tienen un cuadro similar a influenza caracterizado por fiebre, mialgias, diarrea y escalofríos. Cuando el paciente llega a urgencias tiene fiebre, aunque 10% presenta hipotermia severa y choque. Otros presentan taquicardia, normo o hipotensión, o datos de una infección localizada de tejidos blandos (fascitis necrosante). El diagnóstico de choque tóxico estreptocócico requiere del aislamiento de S. pyogenes, aunado a signos de gravedad, datos de laboratorio que indiquen deterioro renal, hepático, o hematológico así como desarrollo de síndrome de dificultad respiratoria del adulto, exantema eritematoso generalizado y necrosis de tejidos blandos.

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Fiebre reumática. Es una secuela no supurativa caracterizada por signos y síntomas descritos en 1944 por T. Duckett Jones y actualizados en 1992 por la Asociación Americana del Corazón. Aunque en países desarrollados su prevalencia ya iba en declive desde hace más de 150 años (antes de la existencia de la penicilina), y esa disminución continúa con una tasa de incidencia anual de 0.5 casos por 100 000 niños en edad escolar, en países en vías de desarrollo la FR persiste con una tasa de incidencia de 100 a 200 casos por 100 000 niños en edad escolar. En México la tasa de incidencia anual durante los años de 1995 al 2004 fue de 1.4 a 4 × 100 000 habitantes. Aunque dicha tasa está por debajo de lo referido en otros países en vías de desarrollo, es 20 veces superior a lo referido en EUA.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico de infecciones estreptocócicas se fundamenta en consideraciones epidemiológicas y en el cuadro clínico característico. El diagnóstico de laboratorio se lleva a cabo mediante el aislamiento del S. pyogenes en el cultivo de exudado faríngeo, de heridas o de muestras tomadas mediante punción aspiración en el caso de infecciones profundas. En el caso de la faringoamigdalitis y la escarlatina el diagnóstico también puede realizarse mediante pruebas rápidas en faringe, basadas en el reconocimiento del carbohidrato de pared de la 14 bacteria. El cultivo sigue siendo considerado como el estándar de oro y las pruebas rápidas, aunque gozan de muy alta especificidad (90%), tienen una sensibilidad variable (60 a 90%). La determinación de antiestreptolisinas “O” en suero es una prueba que puede demostrar elevación de anticuerpos (arriba de 250 unidades Todd) en el suero convaleciente (3 a 6 semanas) de hasta 80% de los casos no tratados. Sin embargo, ésta puede ser modificada o inhibida por el manejo con antibióticos en etapas tempranas. Para el caso de choque tóxico estreptocócico, el aislamiento de S. pyogenes de un sitio por lo normal estéril, hipotensión y la alteración de dos signos clínicos o de laboratorio (deterioro renal o hepático, coagulopatía, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, y exantema eritematoso, necrosis tisular extensa o ambos), definen un caso como “definitivo”. El aislamiento de S. pyogenes de un sitio no estéril, hipotensión y dos signos clínicos o de laboratorio alterados definen un caso como “probable”. En fiebre reumática, el grado de inflamación es medido por indicadores no especificos como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La VSG puede permanecer elevada de 6 semanas a 3 meses sin el paciente no recibe manejo. La PCR podría reflejar la actividad reumática del paciente con mayor

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precisión que la VSG. La radiografía de tórax es útil para detectar cardiomegalia debida a dilatación por miocarditis en una enfermedad cardiaca preexistente o derrame pericárdico. El electrocardiograma puede mostrar un intervalo PR alargado. El cultivo positivo de faringe como evidencia de una infección reciente es inusual. Hasta 50% de los pacientes con FR pueden ser sólo portadores del estreptococo. Debido a que las antiestreptolisinas (AEL) con títulos mayores a 500 unidades Todd se encuentran de manera inusual en niños escolares sanos, es una buena evidencia de una infección estreptocócica reciente. Alrededor de 50% de pacientes con FR podrían tener títulos de AEL entre 250 y 320 y 60% por arriba de 500. Otros anticuerpos útiles para el diagnóstico son los títulos de antirribonucleasa B. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La faringoamigdalitis debe diferenciarse de la mononucleosis infecciosa, una infección asociada en 90% de los casos al virus EpsteinBarr, que es asintomática en niños menores de 4 años de edad y rara en adultos mayores de 40 años. En jóvenes, la infección se caracteriza por un inicio insidioso (1 a 2 semanas) con fatiga, malestar general, fiebre, cefalea, náuseas, dolor abdominal, mialgias y dolor de garganta. Existe enrojecimiento de la faringe, crecimiento de amígdalas y 14 alguna veces la presencia de membranas blancogrisáceas que cubren por completo las amígdalas (a diferencia de las membranas en “parches” del estreptococo). También existen ganglios cervicales anteriores, posteriores y submandibulares poco dolorosos a la palpación (a diferencia del dolor intenso en la faringoamigdalitis estreptocócica). También aparecen ganglios epitrocleares, inguinales y esplenomegalia en la mitad de los pacientes. Las claves para la diferenciación con la faringoamigdalitis estreptocócica son que en la mononucleosis el inicio es insidioso, las adenopatías son generalizadas y que las membranas en amígdalas las cubren por completo. Aunque es una enfermedad viral que no requiere de antibióticos, la administración errónea de ampicilina o amoxicilina provoca el desarrollo de un exantema de causa desconocida. La difteria es una enfermedad infecciosa causada por el Corynebacterium diphtheriae, y con una alta mortalidad en edades extremas de la vida. La forma respiratoria de la enfermedad afecta las amígdalas y la faringe en 94% de los casos e inicia con datos de inflamación de la mucosa faríngea con dolor, pero menos de la mitad de los pacientes tienen fiebre (< 39°C), disfagia, disfonía, malestar general o cefalea. En la exploración se encuentra la formación de membranas gris marrón abarcando la faringe, amígdalas y con frecuencia se extienden a la úvula y el paladar blando (lo que la distingue de la membrana estreptocócica).

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Respecto a la escarlatina, el diagnóstico diferencial incluye el sarampión (en el que predomina la conjuntivitis, fotofobia, tos seca y las manchas de koplik); la rubéola (cuadro más leve acompañado de adenopatías retroauriculares); la mononucleosis infecciosa (predominio de adenomegalias, esplenomegalia y linfocitosis atípica); la enfermedad de Kawasaki (predominio en niños menores de 3 años, conjuntivitis no exudativa, labios rojos y partidos y cultivo faríngeo negativo a EβHGA). En cuanto a fiebre reumática, el diagnóstico diferencial es con artritis reumatoide, artritis séptica, artritis reactiva, endocarditis infecciosa, anemia de células falciformes y leucemia. Sin embargo es importante mencionar que con la ayuda de los criterios de Jones, estas enfermedades pueden ser excluidas con facilidad. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con sospecha de un síndrome de choque tóxico, fascitis necrotizante y miositis debe ser hospitalizado y vigilado de forma estrecha, debido a la posibilidad de su traslado a una sala de terapia intensiva.

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TRATAMIENTO Debido a que hasta mediados de 2007 no existe ningún reporte de cepas de EβHGA resistentes a penicilina, éste continúa siendo el tratamiento de elección. Aunque en el caso de la faringoamigdalitis y la escarlatina, la penicilina puede administrarse por vía oral (125 a 250 mg 3 o 4 veces al día por 10 días), se recomienda dar manejo parenteral con una sola inyección intramuscular de benzil penicilina benzatínica de acción prolongada (600 000 UI en niños menores de 27 kg, o 1 200 000 UI en mayores). En pacientes con alergia a penicilina, la eritromicina (40 mg/kg/día repartida cada 6 h) o la clindamicina (30 mg/kg/día repartidos cada 6 h), por 10 días son antibióticos alternativos. Los pacientes con escarlatina grave, deben recibir manejo con penicilina cristalina intravenosa (400 000 UI/kg/día). Debido a su resistencia a tetraciclinas, no deben utilizarse para el manejo de la escarlatina. Las sulfas tampoco deben utilizarse debido a que son incapaces de erradicar al estreptococo de la faringe. Médico El tratamiento del síndrome de choque tóxico requiere de antimicrobianos y manejo de soporte en el área de terapia intensiva. La eficacia de la penicilina está disminuida debido a la gran proliferación de

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estreptococos en los tejidos, a que la mayoría se encuentran en fase estacionaria y a que durante esa fase no expresan algunas de las proteínas fijadoras de penicilina. Esto se asocia a un incremento en la morbimortalidad en pacientes manejados sólo con penicilina. La clindamicina es muy eficaz debido a su gran penetración tisular y a la inhibición de la síntesis de proteínas bacterianas (independiente del tamaño del inóculo y de la fase de crecimiento de la bacteria); facilita su opsonización y fagocitosis; inhibe la síntesis de toxinas y modula la respuesta inmunitaria al inhibir la síntesis de factor de necrosis tumoral α inducida por lipopolisacáridos. Por ello, debe combinarse la penicilina con la clindamicina. Si además existe fascitis necrosante o miositis, la terapéutica antimicrobiana empírica deberá incluir una cefalosporina de tercera generación, combinada con clindamicina y un aminoglucócido. El uso de gamma globulina IV se ha aplicado en algunos casos de manera exitosa, con la finalidad de neutralizar algunas toxinas, sin embargo su papel y utilidad deben ser demostrados. La recurrencia de ataques de fiebre reumática y la cardiopatía reumática secundaria pueden ser prevenidas mediante la aplicación apropiada de un antibiótico. Desde su aparición en 1943, la penicilina continúa siendo el antibiótico de elección para la prevención y tratamiento de la FR. La penicilina G benzatínica (1 200 000 UI) cada 3 semanas ha demostrado ser muy efectiva para la profilaxis secun14 daria. Sin embargo, el éxito de una buena profilaxis depende de su continuidad y estricto seguimiento por el paciente. El ácido acetilsalicílico en dosis de 65 mg/kg/día, durante 1 a 2 semanas mejora la inflamación articular a las 24 a 48 h de su inicio. Los esteroides sólo se indican en pacientes graves con edema inflamatorio del miocardio. El reposo en cama debe durar 6 semanas. Pacientes con miocarditis e insuficiencia cardiaca deben recibir digoxina y diuréticos. Quirúrgico En el choque tóxico asociado a fascitis necrotizante, el manejo en terapia intensiva debe acompañarse de una exploración quirúrgica agresiva, realización de fasciotomías y desbridación profunda de los sitios afectados de manera inmediata al diagnóstico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La faringoamigdalitis en ocasiones se complica con el desarrollo de fiebre reumática y glomerulonefritis aguda. En pacientes inmunocomprometidos se puede desarrollar bacteriemia, y en embarazadas sepsis puerperal. La fascitis necrosante es una complicación de una infección estreptocócica faringoamigdalina o de una herida o lesión de varice-

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Figura 100–1. Lesión necrótica en el área inguinal de un lactante con varicela y fascitis necrosante secundaria a infección por Streptococcus pyogenes (Cortesía del Dr. Alberto Villaseñor Sierra, CIBO, IMSS).

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la, que se caracteriza por una infección profunda del tejido celular subcutáneo que termina por destruir la fascia y la grasa (figura 100–1), Inicia con un pequeño trauma y un área pequeña de eritema que progresa a gran velocidad con edema, inflamación y dolor intenso, aumento de volumen (figura 100–2), limitación funcional y cambios de coloración de la piel (violácea). En las siguientes 24 h aparecen flictenas con un contenido amarillento. Para el día 5, el color se torna oscuro y en los días 7 a 10, el área afectada está bien demar- 14 cada con necrosis franca del área central. El paciente persiste febril, débil, demacrado y luce toxiinfectado. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA La vacuna contra varicela podría prevenir de manera indirecta los casos de síndrome de choque tóxico secundarios a la infección de las

Figura 100–2. Lactante con varicela, lesiones eritematosas y edema del muslo secundarias a miositis por Streptococcus pyogenes (Cortesía del Dr. Alberto Villaseñor Sierra, CIBO, IMSS)

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lesiones en niños. La vacuna contra S. pyogenes de uso inyectable y otra vacuna de uso intranasal, están siendo ensayadas en voluntarios con resultados prometedores. En guarderías, debe realizarse la limpieza de todos los objetos y juguetes de manera reciente usados por los niños, sumergiéndolos en una solución de cloro a 10%. Debe evitarse que personas con una faringoamigdalitis aguda estreptocócica tenga contacto físico con pacientes con varicela. Asimismo, debe evitarse el contacto directo con personas con síndrome de choque tóxico, fascitis necrosante o miositis por S. Pyogenes. Aunque es motivo aún de controversia, varios autores han sugerido que los “contactos familiares” de pacientes con síndrome de choque tóxico, deberían recibir manejo profiláctico con una penicilina o un macrólido. REFERENCIAS Bartlett JG: Streptococcal Pharyngitis. En: Bartlett JG ed. Management of respiratory tract Infections 1rst. Baltimore, Maryland: Williams & Wilkins, 1997:172-198. Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney JM, Jr., Kaplan EL, Schwartz RH: Diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis: a practice guideline. Infectious Diseases Society of America Clin Infect Dis 1997; 25:574-583. 14 Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney JM, Jr., Kaplan EL, Schwartz RH: Practice guidelines for the diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2002; 35:113-25. Carranza-Martínez MI, Valdéz-Croda O, Jaspersen-Gastelum V, ChavollaMagaña R, Villaseñor-Sierra A: Identificación de signos y síntomas pivote en amigdalitis estreptocócica. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006; 44:525-530. Centers for Disease Control. Summary of notifiable diseases, United States. MMWR 1997;45:73. Dajani A, Taubert K, Ferrieri P, Peter G, Shulman S: Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of rheumatic fever: a statement for health professionals. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the American Heart Association. Pediatrics 1995;96:758-764. Forbes BA, Sahm DF, Weissfeld AS: Streptococcus, enterococcus, and similar organisms. En: Forbes BA, Sahm DF, Weissfeld AS (editors.) Bailey & Scott´s Diagnostic Microbiology 10th. St. Louis, Missouri: Mosby, Inc., 1998:620-635. Gerber MA, Caparas LS, Randolph MF: Evaluation of a new latex agglutination test for detection of streptolysin O antibodies. J Clin Microbiol 1990; 28:413-415. Gerber MA: Comparison of throat cultures and rapid strep tests for diagnosis of streptococcal pharyngitis. Pediatr Infect Dis J 1989;8:820-824.

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Capítulo

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Infección por VIH y SIDA Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

DEFINICIÓN Entidad nosológica que ocurre en individuos previamente sanos y se caracteriza por alteraciones inmunológicas graves, infecciones bacterianas recurrentes por gérmenes oportunistas y aparición de formas poco comunes de ciertas neoplásias malignas. ETIOLOGÍA Retrovirus de RNA, subtipos: VIH-1 de amplia distribución en América, Europa, el Caribe, y parte central y este de África, y el VIH-2 limitado de modo principal al oeste de África. El VIH-1 está formado por tres grupos: O, N y M, y una variedad de subtipos virales heterogéneos (AD, F-G, J y K) y más de 15 formas recombinantes. En México predo14 minan el subtipo B, además de formas recombinantes D/H y D/F; así como la coinfección de VIH-1 y VIH-2. FISIOPATOLOGÍA Se han implicado en la transmisión de la infección, la sangre, semen, las secreciones cervicales y la leche humana Los mecanismos de contagio en los niños son: 1) la transmisión (vertical) de la madre al recién nacido, antes, durante el nacimiento y posparto por la leche materna; algunos casos son por abuso sexual. La fusión de la proteína gp 120 de la cubierta viral con los CD4 (receptor) de linfocitos T cooperadores, macrófagos, células gliales y neuronas y los correceptores (CCR5 y CXCR4), facilitan la internalización del virus e inicia la replicación con un intermediario de DNA y la lectura del código genético a la inversa de la dirección clásica del flujo de información, con la participación de transcriptasas reversas, integrasas y proteasas. Estas células infectadas son destruidas por diferentes mecanismos con disminución progresiva. DIAGNÓSTICO Clínico: exposición perinatal (E): se considera a los niños menores de 18 meses que son seropositivos al VIH por ELISA o Western blot, o

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bien si se desconoce la presencia de anticuerpos anti VIH, pero es hijo de una madre infectada por VIH. La infección por VIH se sospecha ante un factor de riesgo y la siguiente sintomatología; fiebre prolongada, falta de incremento pondoestatural, hepatosplenomegalia, neumonitis intersticial crónica (todas con frecuencia de alrededor de 90%), las adenopatías entre 50 a 90%, se pueden encontrar diarrea recurrente o persistente, urticaria eccematosa, otitis media recurrente, retraso en el desarrollo neurológico o microcefalia de 10 a 50% de los pacientes, y en menos del 10% tumoración crónica de parótidas, sarcoma de Kaposi. El síndrome de inmunodeficiencia humana adquirida (SIDA) representa el extremo más grave de la enfermedad (C3). La clasificación pediátrica de los Centros de control y prevención de enfermedades (CDC) para el SIDA en menores de 13 años el VIH se basa en datos clínicos (cuadro 101–1) e inmunológicos (cuenta de linfocitos T CD4 como marcador pronóstico, según se ve en el cuadro 101–2).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Imprescindibles: en menores de 18 meses dos resultados positivos en dos determinaciones diferentes (excluyendo la de cordón umbilical), en una o más de las siguientes pruebas: detección del ácido nucleico DNA por la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) o RNA del 14 VIH-1 en plasma; aislamiento del VIH en cultivo viral y antígeno P24 del VIH. En mayores de 18 meses dos pruebas de tamizaje repetidas (ELISA), y una confirmatoria (Western blot). Complementarios: biometría hemática completa, examen general de orina, velocidad de sedimentación globular, urea, creatinina, glucosa, TGO, TGP, bilirrubinas, inmunoglobulinas, porcentaje de linfocitos CD4, CD8, carga viral, pruebas dermocutáneas (PPD, candidina, histoplasmina, entre otras) y cultivos según los focos infecciosos detectados. Otros: esputo inducido, lavado bronquial, biopsias para tinciones especiales,Gram, Ziehl Neelsen, tinta china, y cultivos de los órganos o sistemas afectados. ESTUDIOS DE GABINETE Imprescindibles radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de cráneo, electrocardiograma. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras deficiencias inmunitarias secundarias, sin relación con el virus, enfermedades crónicas y de desgaste.

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Cuadro 101–1. Categorías clínicas para niños menores de 13 años de edad con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)

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Categoría N: no sintomáticos • Toxoplasmosis antes del mes de vida Niños que no tienen signos o síntomas • Varicela complicada considerados resultantes de infección Categoría C: sintomatología grave por VIH o que sólo tienen 1 de los tras• Infecciones bacterianas severas, tornos enumerados en la categoría A múltiples o recurrentes en un periodo Categoría A: sintomatología leve de dos años: septicemia, neumonía, Niños con 2 o más de los trastornos meningitis, infección ósea o articular, enumerados pero sin ninguno de los absceso de órgano interno trastornos de las categorías B y C: • Candidiasis esofágica o pulmonar • Linfadenopatias ( > 0.5 cm en más • Coccidioidomicosis diseminada de dos sitios) • Criptococosis extrapulmonar • Hepatomegalia • Criptosporidiosis o isosporiosis con • Esplenomegalia diarrea > de un mes • Dermatitis • CMV después del primer mes de • Parotiditis vida (en un sitio diferente al hígado, • Infección recurrente o persistente bazo o ganglios linfáticos) del tracto respiratorio superior; sinu• Leucoencefalopatia multifocal prositis u otitis media gresiva • Infección por VHS: úlcera mucocutáCategoría B: sintomatología nea > 1 mes, o bronquitis, neumonía moderada o esofagitis en > de un mes de edad Cualquiera de las siguientes y que no • Histoplasmosis diseminada corresponden ni a A o C: • Sarcoma de Kaposi • Anemia (Hb < 8 g/dL), neutropenia • Linfoma primario del cerebro (< 1 000/µL) y/o trombocitopenia • Linfoma de Burkitt o de células B (< 100/103 /µL) que persiste > de 30 • Tuberculosis extrapulmonar días • Otras micobacterias diseminadas • Meningitis bacteriana, neumonía o • Neumonía por Pneumocystis Jirovesepsis (único) ci (carinii) • Candidiasis orofaríngea, > de 2 me• Encefalopatía > de 2 meses: perdida ses en mayores de 6 meses de edad de la capacidad intelectual, microce• Miocardiopatía falia adquirida o atrofia cerebral, défi• Infección por citomegalovirus antes cit motor simétrico adquirido del mes de vida • Sepsis por Salmonella (no tifoidica) • Diarrea recurrente o crónica recurrente • Hepatitis • Toxoplasmosis del cerebro en mayo• Estomatitis por virus del herpes simres de un mes de edad ple (VHS), recurrente (> 2 episodios • Síndrome de desgaste: pérdida de en un año) peso persistente > 10% del peso ba• Herpes zoster que tome más de un sal o descenso de dos percentiles dermatoma o episodios reiterativos de peso para la estatura en mayores • Leiomiosarcoma de un año o < 5to percentil en peso • Neumonía intersticial linfoide o hipara la talla en dos mediciones conperplasia pulmonar linfoide secutivas, > 30 días de diferencia • Nefropatía más diarrea crónica (al menos dos • Nocardiosis evacuaciones por día durante 30 • Fiebre persistente (> 1 mes) días o fiebre por más 30 días CMV, citomegalovirus; VHS, virus herpes simple. Modificado de CDC de Atlanta. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on Infectious Diseases. Human immunodeficiency Virus Infection. En: Pickering KL, editor. Red Book, 27th ed. IL; USA: Elk Grove Village, 2006:380.

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Cuadro 101–2. Categorías inmunológicas basadas en CD4 y porcentaje de linfocitos totales específicos de la edad Categorías 1. Sin inmunodepresión 2. Inmunodepresión moderada 3. Depresión grave

< 12 meses No./mm3 (%) > 1 500 > 25 750 a 15 a 24 1 499 < 750 < 15

1 a 5 años 6 a 12 años No./mm3 (%) No./mm3 (%) > 1 000 > 25 > 500 > 25 500 a 15 a 24 200 a 15 a 24 999 499 < 500 < 15% < 200 < 15

CDC 1994 para menores de 13 años de edad.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para realizar procedimientos diagnósticos especiales (lavados bronquiales, biopsias, entre otros), cuando existan complicaciones infecciosas por oportunistas, anemia o sangrados graves. COMPLICACIONES Síndrome de desgaste, detención del crecimiento pondoestatural, desnutrición grave, otitis media recurrente, diarrea persistente, insuficiencia respiratoria, encefalopatía por VIH, infecciones oportunistas, entre otras. 14

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CRITERIO DE ALTA HOSPITALARIA Al resolver el motivo de ingreso y complicaciones. Cuadro 101–3. Manejo del paciente con VIH en la consulta externa Estudios BHC, plaquetas QS, PFH Colesterol, TG, HDL, VLDL EGO IgG, IgA, IgM CD4, CD8 PCR para DNA Carga viral Rx tórax TAC cráneo ECG

Meses 0 X X X X X X X X X X X

1 x x

2 x x

3 x

4 x x

5

6 x x x x

x

7 8 x x

x x

9

10 11 12 x x x x x x x x

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MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA Véase cuadro 101–3. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Al corroborar el diagnóstico de VIH o SIDA. TRATAMIENTO Objetivos: prolongar y mejorar la calidad de vida, preservar o restaurar el sistema inmunitario (incremento de CD4). Reducción de la carga viral a niveles indetectables (menos de 50 copias/mL) o tan bajo y por el mayor tiempo como sea posible. Las indicaciones para el inicio de tratamiento antirretroviral se mencionan en la figura 101–1.

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Niños < 12 meses, con independencia de su estado clínico, inmunológico y virológico

Combinaciones recomendadas ITRAN: AZT + DDI AZT + 3TC D4T+ 3TC

Niños asintomáticos > 1 año con inicio de síntomas asociados a la infección por VIH. Disminución rápida en las cifras de linfocitos CD4 (número absoluto o porcentaje) que se acercan o llegan a la categoría inmunológica 2 Incremento en la carga viral: Incremento > 0.7 log 10 en < de 2 años Incremento > 0.5 log 10 en > de 2 años CV > 100 000 copias/mL con independencia de la categoría clínica o inmunológica

Iniciar tratamiento con: 2 ITRAN + nelfinavir o lopinavir/ritonavir o > 3 años: 2 ITRAN + efavirenz < 3 años: 2 ITRAN + nevirapine

Niños con síntomas (categorías A, B o C) o inmunosupresión (categorías 2 o 3) asociada a infección por VIH

No recomendado Monoterapia ni DDC + DDI DDC + D4T DDC + 3TC AZT+ D4T

ITRAN, Inhibidores análogos de la transcriptasa reversa nucleosidos; AZT, zidovudina; DDI, didanosina; 3TC. lamivudina; D4T, estavudina; DDC, zalcitabina.

Figura 101–1. Indicaciones para el inicio de tratamiento antirretroviral en pediatría.

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RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DEL PACIENTE POR EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Precauciones estándar de protección, detección y envió oportuno al especialista, investigación epidemiológica e informe, vigilancia de los tratamientos, seguimiento y control de la atención de primer nivel. REFERENCIAS Alcami J: Avances en la inmunopatología de la infección por VIH. Enferm Infecc Microbiol Clin 2002;22:486-496. Anabwani GM, Woldetsadik EA, Kline MW: Treatment of human immunodeficiency virus (HIV) in children using antiretroviral drugs. Semin Pediatr Infect Dis 2005;16:116-124. Frenk Mora J, Tapia Conyer R, Saavedra L. J: Guía de manejo antirretroviral de las personas que viven con el VIH/SIDA. Centro Nacional para la prevención y control del VIH/SIDA CENSIDA. México 2006:1-160. The Working group on Antiretroviral Therapy and Medical Management of HIV Infected Children. Guidelines for the Use of Antiretroviral agents in Pediatric HIV Infection 2005: 1-59 AIDS info web site.

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Capítulo

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Meningoencefalitis bacteriana aguda Martha Marcela Espinoza Oliva

CONCEPTO Es un proceso infeccioso bacteriano agudo, caracterizado por la inflamación de las meninges que rodean al cerebro y la medula espinal. A nivel clínico por lo regular el paciente presenta fiebre, cefalea, vómitos y signos meníngeos; se identifica por un número anormal de leucocitos polimorfonucleares e hipoglucorráquia en el liquido cefalorraquídeo (LCR), y se corrobora con el cultivo o coaglutinacion de LCR. ETIOLOGÍA En el recién nacido (RN) (0 a 28 días), los gérmenes más comunes encontrados son: Escherichia coli, Listeria monocytogenes y Streptococcus del grupo B, otros menos frecuentes son Klebsiella sp, Salmonella, Ureaplasma urealiticum, Enterococcus sp, Staphylococcus aureus, Pseudomonas

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aeruginosa, Proteus, Citrobacter diversus, serratia, Enterobacter y Acinetobacter. En los lactantes de 1 a 3 meses de edad (periodo gris), los referidos en el período neonatal, así como los encontrados de forma directa en el lactante como: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria meningitidis y Salmonella sp. En el grupo de 3 meses a 3 años de edad predominan S. pneumoniae, H. influenzae tipo b y casos aislados de Salmonella sp. En los preescolares, escolares y adolescentes predomina S. pneumoniae, y rara vez N. meningitidis. FISIOPATOLOGÍA Los agentes infecciosos llegan al SNC por vía hematógena (por lo general a partir de foco infeccioso respiratorio o enteral); por continuidad, como en casos de mastoiditis, sinusitis y otitis; o en forma directa, como en fractura expuesta de cráneo, fisuras básales, fístulas de LCR, mielomeningocele y cirugías del SNC. Como consecuencia de la lesión estructural, hay una reacción inflamatoria que ocasiona daño al endotelio vascular y altera la permeabilidad de las membranas, provocando edema vasogénico, citotóxico e intersticial, que causa interrupción en la absorción del LCR por inflamación de las vellosidades de la aracnoides, que contribuye a la hipertensión intracraneana. La interacción de estos sucesos de forma intensa y sostenida, dan 14 lugar a daño neuronal y lesión cerebral focal o difusa irreversibles. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Son variables y pueden agruparse en cuatro síndromes: • Síndrome infeccioso: fiebre o hipotermia, anorexia y ataque al estado general. • Síndrome de hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos, borramiento y edema de papila, y fontanela abombada en recién nacidos y lactantes. Considérese que hasta 13% de los lactantes con LCR normal e infecciones víricas no meningiticas pueden presentar también abombamiento fontanelar. En casos graves se presenta la tríada de Cushing. • Síndrome de irritación meníngea: rigidez de nuca, signos de Kernig, Brudzinski cefálico y contralateral. • Síndrome de daño encefálico y neuronal: irritabilidad, alteraciones del estado de alerta, crisis convulsivas, alteraciones de pares craneales, parálisis motora, coma. La fiebre, cefalea y vómitos están presentes hasta en 90% de los casos. Las modificaciones del estado de ánimo y del sensorio son también síntomas comunes. La rigidez de nuca es de aparición tardía.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La confirmación del diagnóstico se basa en las características del LCR y la recuperación de un germen del LCR. Practicar punción lumbar y obtener muestras de LCR para realización de citoquímico, cultivo, tinción de Gram, búsqueda de antígenos bacterianos. El estudio citoquímico de LCR revela aspecto turbio, leucocitosis superior a 500/mm3 con predominio de polimorfonucleares; hipoglucorraquía (< 50% de la glucemia central o glucorraquia < de 40 mg/dL), e hiperproteinorraquía moderada (entre 200 y 500 mg/dL). Se debe practicar destrostix o glucemia previa a la punción lumbar. En caso de obtener un LCR traumático deberá enviarse a cultivo. La determinación de antígenos capsulares bacterianos de H. influenzae tipo b, S. pneumoniae, N. meningitidis y Streptococcus del grupo B y E. coli K1; por coaglutinación, aglutinación en látex, o ELISA; son pruebas muy útiles, ya que no se alteran si el paciente recibió tratamiento antimicrobiano previo. Pruebas por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para detectar Streptococcus pneumoniae en LCR (amplificación del gen de pneumolisina), han mostrado una sensibilidad de 96%, en tanto que ésta es de 59% para el cultivo, 66% para el Gram y 78% para la aglutinación en látex. La especificidad de la PCR fue de 100%. Durante la fase aguda se deben tomar también hemocultivos, biometría hemática, pruebas de coagulación, 14 química sanguínea, electrólitos séricos, gasometrías arteriales, y densidad urinaria cada 24 h, esto último para detectar síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. La TAC de cráneo, la resonancia magnética o el gammagrama cerebral y el electroencefalograma se realizan cuando se presenta déficit neurológico focal, obnubilación prolongada, estado epiléptico o persistencia de crisis convulsivas focales, hipertensión endocraneana grave e hiperproteinorraquia persistente, y sospecha de higromas o hidrocefalia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Meningitis y encefalitis producidos por otros patógenos (espiroquetas, protozoarios, ricketsias); síndromes posvacunales; síndrome de hipertensión intracraneana secundaria a neoplasias, quistes, antibióticos (TMP/SMZ, penicilina, ciprofloxacina), isoniazida, antiinflamatorios no esteroideos, azatioprina, metrotexato, carbamazepina, así como con vasculíticas a nivel del SNC (lupus eritematoso). CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN En niños con sintomatología sugestiva de meningitis, de modo particular en recién nacidos y lactantes.

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TRATAMIENTO Medidas terapéuticas adyuvantes Ayuno las primeras 24 a 48 h de tratamiento (estabilización) y líquidos IV a requerimientos normales. Dexametasona 0.6 mg/kg/día IV en 4 dosis por 2 a 3 días (la primera dosis, aplicarla 20 minutos antes de iniciar los antimicrobianos. “Es un punto clave para el pronostico”). Iniciar esquema antimicrobiano empírico, según grupo etario (cuadro 102–1). En caso de edema cerebral grave o hipertensión intracraneana iniciar hiperventilación para mantener pCO2 entre 22 a 24 mm Hg; si no hay respuesta aplicar manitol a 0.5 a 1/g/kg/dosis/IV/20 min. En las crisis convulsivas y estado epiléptico puede utilizarse diazepam 0.20 a 0.30 mg/kg/dosis IV; impregnar con difenilhidantoína a 20 mg/kg, aplicar 50% de la dosis y el resto en las siguientes 8 y 16 h, dosis de sostén a 8 a 10 mg/kg/día, cada 12 h; en algunos casos se requiere asociar fenobarbital 5 a 10 mg/kg/día IV. Cuadro 102–1. Tratamiento antimicrobiano empírico en casos de meningoencefalitis bacteriana

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Grupo de edad RN

1a elección

Cefotaxima 200 a 300 mg/kg/día IV c/6h + Ampicilina 200 a 400 mg/kg/día IV c/6h Amikacina 20mg/kg/ día, c/24 h (en caso de no tener cefalosporina de 3a generación) 1 a 3 meses Ampicilina + cefotaxima (igual dosis) 1 Cefotaxima 300 mg/kg/ > 3 meses, preescolares, día IV c/6 h o ceftriaxona escolares y 100 mg/kg/dia c/12 a 4h adolescentes IV + vancomicina 60 mg/kg/día en 4 dosis IV (diluir 5 mg/mL, en infusión 1 a 2 h) 1

2a elección

Duración

Carbapenem Aminoglucósido

21 días

Ceftriaxona

14 días

2

10 a 14 días S. pneumoniae 10 días Hib 7 días N. meningitidis 7 días

Rifampicina 20 mg/kg/ día VO, cada 12 h no pasar de 600 mg/día + cefotaxima o ceftriaxona. Vancomicina: 60 mg/kg/ día cada 6 h

Regiones con alta prevalencia de neumococo resistente a penicilina, indicar dosis elevadas cefotaxima o ceftriaxona. 2 En pacientes que reciban cefotaxima o ceftriaxona más vancomici