Dermatología [17 ed.] 9788419895240

Table of contents :
Tema 1
Generalidades
1.5. Terapéutica tópica
1.3. Lesiones elementales microscópicas
1.2. Lesiones elementales
1.1. Estructura general de la piel
1.4. Exploración
Tema 2
Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas
2.4. Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías
2.3. Manifestaciones cutáneas asociadas a déficits nutricionales
2.2. Manifestaciones paraneoplásicas
2.1. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades internas
Tema 3
Dermatosis eritematoescamosas
3.4. Pitiriasis rubra pilaris
3.3. Pitiriasis rosada de Gibert
3.2. Liquen plano
3.1. Psoriasis
Tema 4
Dermatosis ampollosas
4.2. Enfermedades ampollosas adquiridas (inmunológicas)
4.1. Congénitas: epidermólisis ampollosas
Tema 5
Paniculitis (MIR 10, 16)
5.4. Panarteritis nodosa
5.3. Necrosis grasa pancreática
5.2. Eritema indurado de Bazin (MIR)
5.1. Eritema nodoso (EN)
Tema 6
Infecciones cutáneas
6.5. Zoonosis y parasitosis
6.4. Dermatosis por virus
6.3. Infecciones bacterianas
6.2. Micosis linfáticas
6.1. Micosis superficiales
Tema 7
Manifestaciones cutáneas del SIDA
Tema 8
Neoplasias cutáneas
8.6. Otras neoplasias cutáneas malignas
8.5. Linfomas cutáneos
8.4. Melanoma
8.3. Carcinoma basocelular y epidermoide
8.2. Lesiones precancerosas (MIR)
8.1. Neoplasias cutáneas benignas
Tema 9
Patología de los anejos
9.3. Hidrosadenitis supurativa
9.2. Rosácea
9.1. Acné
Tema 10
Alopecias
10.2. Alopecias cicatriciales
10.1. Alopecias no cicatriciales
Tema 11
Eccema
Tema 12
Urticaria
Tema 13
Discromías
13.2. Hipomelanosis
13.1. Hipermelanosis
Tema 14
Alteraciones de la queratinización
14.2. Enfermedad de Darier
14.1. Ictiosis (MIR)
Tema 15
Facomatosis
Tema 16
Toxicodermias
Reglas mnemotécnicas Dermatología
Bibliografía

Citation preview

Dirección editorial

EDUARDO FRANCO DÍEZ (5) AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (37) MIKEL MAEZTU RADA (27) PILAR PÉREZ GARCÍA (8) JAIME CAMPOS PAVÓN (9)

MANUAL AMIR Dermatología (17.ª edición) ISBN 978-84-19895-24-0 DEPÓSITO LEGAL M-22207-2023 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. www.academiamir.com [email protected] DISEÑO Y MAQUETACIÓN Equipo de Diseño y Maquetación de AMIR. Nuestra mayor gratitud a Hernán R. Hernández Durán, alumno AMIR, por haber realizado de manera desinteresada una revisión de erratas de nuestros manuales, que ha permitido mejorar esta 17.ª edición. La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico, sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC (Programme for the Endorsement of Forest Certification).

DM

Dermatología

Orientación MIR

[0,87]

[5,18]

[3,7]

(preguntas por página)

(de los últimos 11 años)

(rendimiento de la asignatura corregido por su dificultad en el MIR)

Rendimiento por asignatura

Número medio de preguntas

Dermatología es una asignatura sencilla para el MIR. Suelen caer pocas preguntas y habitualmente versan sobre los mismos temas. Los temas más preguntados son las neoplasias cutáneas, y las manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas. Es muy importante priorizar y concentrar el estudio en los temas más importantes de cara al MIR, lo que la hace una asignatura rentable. Desde

Eficiencia MIR

que se incluyeron imágenes en el examen MIR, todos los años encontramos un número relevante de preguntas con imagen de Dermatología (por ejemplo, 3 preguntas en el MIR 2021, y 2 preguntas en el MIR 2022 y 2023). Por lo tanto, es fundamental saber reconocer visualmente los cuadros más frecuentes y para ello debes estudiar las imágenes del manual. ¡No las tapes con post-it!

67+67+5+6+54+2 ���

Eficiencia MIR de la asignatura UR

IF

1UR 1,1IF

1 1,1 - eficiente - eficiente

OF

GC

NR

ED

RM

HM

NF

PQ

NM

CD

MC

ET

DG 4,2 OR 3,8 TM 4,6 IM 3,6 DM 3,8 OF PD 3,7 1,4

GC 5

NR 5,2

ED 5,2

RM 5,3

HM 6,1

NF 6,5

PQ 6,7

NM 7

CD 7,6

MC 8

ET 10

5

5,2

5,2

5,3

6,1

6,5

6,7

7

7,6

10 +8 eficiente + eficiente

IM

1,4

PD

3,6

DG

OR

DM

3,7

3,8

TM

3,8

4,2

4,6

Tendencia general 2013-2023

Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,6% 1,9% 1,6% OF 1,9%IM OF 2,3% 2,3% UR IM UR 2,4% DM 2,3% DM 2,5% OR 2,6% OR 3,5% TM 3,8% TM

6

año año

7

7

6

6 7

12 13 14 13 14 15

7 5

15 16

5 5

16 17

5 6

17 18

6 6

18 19

6 5

19 20

5 4

20 21

4 2

21 22

2 4

22 23

5

PQ 4,1% PQ 4% PD 4,3% HM HM 4,2% 4,3%NF 4,3%

9,9% 8,4% 9,6% DG CD8,1% 7,6% DG CD MC8,1% MC

7,3% IF 7,3% IF ET 7,1% NM 6,7% NM 6,6% ET 6,6%

NF PD 4,4% 4,4%

NR NR 6,3% 6,4% GC 5,5% ED ED 5,6% RM GC 5,3% RM 5,4% 4,7% 4,8%

Tema 8. Neoplasias cutáneas

4

Tema 2. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas Tema 3. Dermatosis eritematoescamosas

1

1

1

3

4

1

2

2

Tema 6. Infecciones cutáneas

1

Tema 4. Dermatosis ampollosas

1

2 2

1

2

2 1

1

1 1

1

1

1

2

1

Tema 11. Eccema

1

Tema 5. Paniculitis

2

1

2

Tema 16. Toxicodermias Tema 1. Generalidades

4

151177553211

Distribución por temas

1

11

1

7

1

7

5 5

1 1

1

15

3

2 1

Tema 10. Alopecias

1

Tema 7. Manif. cutáneas del SIDA

1 0

Tema 9. Patología de los anejos

0

Tema 12. Urticaria

0

Tema 13. Discromías

0

Tema 14. Alt. de la queratinización

0

Tema 15. Facomatosis

0

año

13

14

15

16

17

18

19

6

20 21

22

23

Índice Tema 1 1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5.

Generalidades........................................................................................................................................................................11 Estructura general de la piel................................................................................................................................................................... 11 Lesiones elementales................................................................................................................................................................................12 Lesiones elementales microscópicas..................................................................................................................................................14 Exploración...................................................................................................................................................................................................15 Terapéutica tópica......................................................................................................................................................................................15

Tema 2 2.1. 2.2. 2.3. 2.4.

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas...................................................................................... 16 Manifestaciones cutáneas de las enfermedades internas...........................................................................................................16 Manifestaciones paraneoplásicas........................................................................................................................................................21 Manifestaciones cutáneas asociadas a déficits nutricionales....................................................................................................23 Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías..........................................................................................................................24

Tema 3 3.1. 3.2. 3.3. 3.4.

Dermatosis eritematoescamosas...................................................................................................................................... 25 Psoriasis.........................................................................................................................................................................................................25 Liquen plano................................................................................................................................................................................................ 28 Pitiriasis rosada de Gibert....................................................................................................................................................................... 29 Pitiriasis rubra pilaris................................................................................................................................................................................ 30

Tema 4 4.1. 4.2.

Dermatosis ampollosas.......................................................................................................................................................31 Congénitas: epidermólisis ampollosas...............................................................................................................................................31 Enfermedades ampollosas adquiridas (inmunológicas)..............................................................................................................31

Tema 5 5.1. 5.2. 5.3. 5.4.

Paniculitis.............................................................................................................................................................................. 36 Eritema nodoso (EN)................................................................................................................................................................................. 36 Eritema indurado de Bazin..................................................................................................................................................................... 36 Necrosis grasa pancreática.....................................................................................................................................................................37 Panarteritis nodosa....................................................................................................................................................................................37

Tema 6 6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5.

Infecciones cutáneas........................................................................................................................................................... 38 Micosis superficiales................................................................................................................................................................................. 38 Micosis linfáticas.........................................................................................................................................................................................45 Infecciones bacterianas............................................................................................................................................................................45 Dermatosis por virus..................................................................................................................................................................................47 Zoonosis y parasitosis............................................................................................................................................................................... 48

Tema 7

Manifestaciones cutáneas del SIDA................................................................................................................................. 50

Tema 8 8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6.

Neoplasias cutáneas.............................................................................................................................................................51 Neoplasias cutáneas benignas...............................................................................................................................................................51 Lesiones precancerosas............................................................................................................................................................................51 Carcinoma basocelular y epidermoide...............................................................................................................................................53 Melanoma.....................................................................................................................................................................................................54 Linfomas cutáneos.....................................................................................................................................................................................57 Otras neoplasias cutáneas malignas...................................................................................................................................................58

Tema 9 9.1. 9.2. 9.3.

Patología de los anejos....................................................................................................................................................... 59 Acné................................................................................................................................................................................................................ 59 Rosácea......................................................................................................................................................................................................... 59 Hidrosadenitis supurativa....................................................................................................................................................................... 60

Tema 10 10.1. 10.2.

Alopecias................................................................................................................................................................................ 61 Alopecias no cicatriciales........................................................................................................................................................................61 Alopecias cicatriciales.............................................................................................................................................................................. 62

Tema 11

Eccema.................................................................................................................................................................................... 64

Tema 12

Urticaria.................................................................................................................................................................................. 67

Tema 13 13.1. 13.2.

Discromías.............................................................................................................................................................................. 68 Hipermelanosis........................................................................................................................................................................................... 68 Hipomelanosis............................................................................................................................................................................................ 69

Tema 14 14.1. 14.2.

Alteraciones de la queratinización.................................................................................................................................. 70 Ictiosis.............................................................................................................................................................................................................70 Enfermedad de Darier...............................................................................................................................................................................70

7

Tema 15

Facomatosis............................................................................................................................................................................72

Tema 16

Toxicodermias........................................................................................................................................................................73

Reglas mnemotécnicas Dermatología......................................................................................................................................................... 74 Bibliografía........................................................................................................................................................................................................ 76

8

Curiosidad Hay quien hace de su piel un lienzo. La palabra tatuaje parece que proviene de la palabra samoana “tátau” que significa marcar o golpear dos veces. Los tatuajes están de moda y en ocasiones suponen un problema para la interpretación de pruebas diagnósticas. En pacientes tatuados puede darse la presencia de depósitos de tinta en los ganglios linfáticos regionales y generar falsos positivos en técnicas de imagen de rastreo oncológicas, ocasionando una interpretación errónea de metástasis ganglionares. Actualmente se están llevando a cabo varios estudios con un tipo especial de tinta compuesta por biosensores líquidos, con el objetivo de realizar tatuajes que cambien de color según los niveles de glucosa y servir de guía para pacientes diabéticos.

Tema 1

Generalidades Autores: Virginia Velasco Tamariz (9), Ana María Delgado Márquez (18).

Queratinocitos

ENFOQUE MIR

Se agrupan en estratos: basal (es la capa proliferativa), espinoso, granuloso, lúcido (en palmas y plantas) y córneo (es la capa encargada de la protección).

Este tema es de poca importancia de cara al MIR, ya que es poco frecuente que se pregunten datos relacionados directamente con él. No obstante, es un tema importante y debe ser estudiado el primero, ya que de no entender bien los términos empleados en dermatología, su comprensión y aprendizaje puede ser una verdadera entelequia.

Los queratinocitos se unen entre sí por la sustancia cementante intercelular y los desmosomas. Las principales sustancias que sintetizan son: y Queratina: las moléculas se agrupan formando filamentos, para lo que es imprescindible la filagrina.

1.1. Estructura general de la piel

y Gránulos de queratohialina: se forman en el estrato granuloso.

Epidermis

y Gránulos de Odland: aparecen en la granulosa, a nivel intracitoplasmático, se liberan al espacio extracelular ayudando a la función barrera de la epidermis.

Es un epitelio plano poliestratificado y avascular, que se nutre a expensas de la dermis.

Melanocitos Son células dendríticas originadas en la cresta neural. Se localizan entre los queratinocitos de la capa basal y de la matriz del pelo en proporción 1:4-1:10. Las diferencias de color de la población se deben a variaciones en sus melanosomas y no al número de melanocitos. Forman la melanina por la acción de la tirosinasa.

Estrato córneo Estrato lúcido

Células de Langerhans Son células dendríticas móviles del Sistema Mononuclear Fagocítico. Se distribuyen entre los queratinocitos (capa espinosa). Contienen los gránulos intracitoplasmáticos de Birbeck que se aprecian en el microscopio electrónico. Reconocen, procesan y presentan antígenos a los linfocitos CD4+. Son S-100 positivas.

Estrato granuloso

Estrato espinoso

Células de Merkel Se encuentran en la capa basal. Son células de origen neuroectodérmico. No se conoce su función, pero su importancia radica en su relación con el tumor de Merkel, que consiste en la aparición de nódulos de rápido crecimiento de color rojo que aparecen en la cara y las piernas de los ancianos.

Estrato germinativo

Figura 1. Estructura de la epidermis.

11

Manual AMIR Dermatología

Dermis

Médula Corteza

La dermis superficial se denomina papilar, mientras que la localizada profundamente se denomina reticular. Los componentes de la dermis son:

Cutícula

Tejido conectivo y Sustancia fundamental amorfa. y Fibras de colágeno (75% de la dermis): tipo I (80%) y III.

Músculo erector del pelo

Glándula sebácea

y Fibras elásticas (4% de la dermis).

Células

Matriz del pelo

Bulbo piloso

y Fibroblastos. y Histiocitos.

Papila del pelo

y Mastocitos.

Red vascular

Vaso sanguíneo

y Sanguínea: plexo profundo hipodérmico, plexo subpapilar y glomus (shunts arteriovenosos en zonas distales).

Figura 2. Folículo pilosebáceo. ©anutaberg / AdobeStock.com.

y Linfática: se inicia en la dermis.

Anejos epidérmicos

- Anagen: fase de multiplicación; dura de 2 a 5 años. En general el 90% de los folículos está en anagen.

Glándulas sudoríparas ecrinas

- Catagen: se detiene la multiplicación; dura 3 semanas.

Segregan el sudor. La secreción es merocrina, por exocitosis (no precisa destrucción celular) y su control es nervioso, llevado a cabo por el sistema nervioso simpático, siendo su neurotransmisor la acetilcolina.

- Telogen: fase de caída; dura 3 meses.

1.2. Lesiones elementales

Glándulas sudoríparas apocrinas

ENFOQUE MIR

Producen una secreción odorífera, desarrollándose en la etapa pospuberal. Están localizadas en región anogenital, periumbilical, axilas y vestíbulo nasal. Desembocan en el folículo piloso por encima de la glándula sebácea. La secreción es apocrina (por decapitación). El control de su desarrollo es hormonal y el de su secreción es nervioso por el sistema nervioso simpático, usando como neurotransmisor la acetilcolina.

No es necesario aprenderlas de memoria, pero hay que entenderlas para poder aplicar los conceptos a la clínica.

Primarias Aparecen sobre piel aparentemente sana.

Folículo pilosebáceo

De contenido sólido

y Glándula sebácea: localizadas en toda la superficie corporal excepto en palmas y plantas. Se asocian al folículo piloso, excepto en algunas localizaciones donde pueden adquirir nombre propio: en el borde libre de los labios (puntos de Fordyce), párpados (Meibomio), prepucio (Tyson), aréola mamaria, labios menores y zona clitoridiana. Desembocan por encima del músculo erector del pelo. La secreción es holocrina (la célula se destruye constituyendo la secreción) y es controlada por los andrógenos.

y Mácula: cambio de color pero no de tacto (no palpable). Se llama mancha si mide >1 cm. El eritema es un enrojecimiento de la piel generalmente secundario a vasodilatación y que palidece a la vitropresión. Petequia, púrpura y equimosis (depende del tamaño de la lesión) son términos para designar un color violáceo de la piel secundario a la extravasación hemática, que no palidece a la vitropresión y que puede ser no palpable (sin necrosis de pared vascular) (MIR) o palpable.

y Folículo piloso: el control del folículo es hormonal. Sigue un ciclo biológico en tres fases:

12

Tema 1 Generalidades

y Pápula: cambio de color y de tacto. Se llama placa si mide >1 cm. La púrpura palpable es sinónimo de vasculitis cutánea y se manifiesta como maculopápulas purpúricas y en ocasiones vesículas en miembros inferiores (MIR 11, 21; MIR). y Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica, más palpable que visible. Típico de las paniculitis (eritema nodoso) (MIR 10, 16). y Habón: producido por edema en la dermis sin formación de cavidad. Evanescente (1 cm y deja cicatriz. y Goma: nódulo que evoluciona en cuatro fases: crudeza, reblandecimiento, ulceración y reparación.

Recuerda... Aunque no se incluyen dentro de las lesiones elementales, hay lesiones cutáneas que reciben el nombre de “granuloma” (p.ej., granuloma anular). Un granuloma es una lesión histológica más o menos esférica formada por un agregado de histiocitos (MIR 19, 39) que intenta aislar un elemento que el organismo no ha conseguido eliminar (microorganismo, cuerpo extraño, etc.). Figura 3. Púrpura palpable: vasculitis.

Mácula

Pápula

Nódulo

Tumor

Vesícula

Pústula

Figura 4. Lesiones cutáneas elementales primarias. 13

Habón

Quiste

Manual AMIR Dermatología

1.3. Lesiones elementales microscópicas

De contenido líquido y Vesícula: cavidad sin pared llena de líquido seroso/serohemático. Se llama ampolla/flictena si >0,5 cm.

ENFOQUE MIR

y Pústula: cavidad sin pared llena de pus (polimorfonucleares).

Apartado para lectura y entendimiento.

y Quiste: formación cavitaria no inflamatoria con pared bien definida y contenido líquido o semilíquido.

Epidérmicas

Secundarias

y Hiperplasia: aumento global de la epidermis, siendo la atrofia su disminución global.

Se producen por agresión externa o como consecuencia de una lesión primaria.

y Hiperqueratosis: aumento del estrato córneo. Puede ser ortoqueratósica (de aspecto normal) o paraqueratósica (persisten núcleos y organelas).

Destinadas a eliminarse

y Hiper/agranulosis: aumento/ausencia de la granulosa.

y Escama: láminas de córnea por división rápida de los queratinocitos.

y Acantosis: aumento del estrato espinoso.

y Costra: desecación de exudados, secreciones, sangre…

y Papilomatosis: mayor longitud de crestas y papilas.

y Escara: tejido necrótico. Lesión de dermis reticular e hipodermis.

y Espongiosis: aparición de líquido entre las células epidérmicas. Es propia del eccema. y Exocitosis: aparición de células inflamatorias infiltrando la epidermis. Es típica de la micosis fungoide.

Soluciones de continuidad

y Disqueratosis: queratinización anormal e individual de células del estrato espinoso. Esto es característico de la enfermedad de Darier.

y Erosión: afecta a dermis papilar, sin cicatriz. Excoriación: erosión por rascado. y Úlcera: sobrepasa dermis reticular, con cicatriz.

y Balonización: edema intracelular seguido de necrosis, siendo muy típico del herpes virus (MIR 21, 4).

y Fisura: grieta lineal que suele extenderse a la dermis.

y Acantólisis: separación entre las células del estrato espinoso como consecuencia de la ruptura de los puentes intercelulares que las unen normalmente. En función del nivel de separación se clasifican las diferentes enfermedades ampollosas.

Reparadoras y Cicatriz: tejido fibroso (sustitución por tejido conjuntivo neoformado) que queda en la piel cuando una herida o lesión cura. y Atrofia: disminución o desaparición de la epidermis y/o dermis.

Dérmicas

y Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad por fibrosis de la dermis (sustitución de un tejido normal por colágeno).

y Infiltrado liquenoide: infiltrado en banda en dermis papilar, ocurre, por ejemplo, en el liquen plano (MIR). y Incontinencia pigmenti: debida a la presencia de melanina en la dermis.

y Liquenificación: acentuación de los pliegues normales de la piel a consecuencia de un rascado crónico (MIR 10, 21).

y Signo de Darier: tras frotar la lesión aparece picor, eritema y edema. En la mastocitosis, este signo es patognomónico.

Otras lesiones

y Pseudodarier: tras frotar la lesión, el pelo que la recubre se pone tenso. Ocurre en el hamartoma de músculo liso.

y Poiquilodermia: lesión que combina atrofia, esclerosis, discromías y telangiectasias. y Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesiones en los grandes pliegues cualquiera que sea su etiología (infeccioso, psoriasis invertida, eccema…).

14

Tema 1 Generalidades

1.4. Exploración

Regla mnemotécnica Dermatosis que afectan a áreas de extensión

ENFOQUE MIR

PSOR PILAR Da HElados de XAborEs

Apréndetelos, en el MIR son importantes.

PSORiasis vulgar Pitiriasis rubra PILAris Dermatitis HErpetiforme XAntomas Eritema elevatum diutinum

y Maniobra de Nikolsky: tras frotar la piel se produce el despegamiento de los estratos epidérmicos. Es positiva en el pénfigo, necrólisis epidérmica tóxica y en el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

Enfermedades con fenómeno de patergia PaterGia es DULCE a BECES Pioderma Gangrenoso DULCE (Síndrome de Sweet) BEHÇET (veces)

Regla mnemotécnica Maniobra de Nikolsky Niko y NET ESCALDAn al PEN Necrolisis Epidérmica Tóxica Síndrome de la piel ESCALDAda estafilocócica PÉNfigo

y Fenómeno de Koebner: al producirse un traumatismo en la piel aparecen lesiones cutáneas de la enfermedad siguiendo la distribución del traumatismo. Es positivo en las enfermedades eritematodescamativas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris), infecciones (verrugas planas, molluscum contagiosum), enfermedad de Darier, síndrome de Sweet, liquen escleroatrófico, vitíligo, xantomas.

ÁREAS DE EXTENSIÓN

ÁREAS DE FLEXIÓN Y/O PLIEGUES

Psoriasis vulgar Pitiriasis rubra pilaris Dermatitis herpetiforme Xantomas Eritema elevatum diutinum

Psoriasis invertida Intertrigo candidiásico Eccema dishidrótico Sarna Tinea cruris Dermatitis atópica infantil Hiperqueratosis epidermolítica Eritrasma

Tabla 1. Localización de lesiones en dermatología.

1.5. Terapéutica tópica

Regla mnemotécnica Fenómeno de Koebner

Es importante utilizar una presentación adecuada según la lesión que se quiera tratar o la localización de la misma, para asegurar una mayor eficacia y cumplimiento terapéutico.

Con Mr. Koebner su PISO LE XAVE a LIMÓn DULCE PItiriasis rubra pilaris pSOriasis LEishmaniasis XAntomas VErrugas LIquen plano MOlluscum contagiosum Síndrome de SWEET + Vasculitis

Polvos Pas

ta

Pasta al agua Grasa

s one uci es Sol locion y Líquidos

Figura 5. Terapéutica dermatológica. Ungüento Pomada Crema Leche Polvos s one Pas uci es ta Sol locion utilizaríamos Para las lesiones más crónicas y queratósicas y Pasta formulaciones en ungüento, y para las más agudas y exual agua

y Raspado metódico de Broq: aparece en psoriasis al eliminar una escama con una cucharilla. Al rascar la lesión se produce: 1.º, signo de la bujía (escama), 2.º, membrana de Duncan-Buckley (fina lámina) y 3.º, rocío hemorrágico de Auspitz (punteado hemorrágico).

dativas nos inclinaríamos por formulaciones más líquidas. Grasa

y Fenómeno de patergia: aparición en el lugar de la punción de una pústula en las primeras 24 horas tras la punción. Tienen fenómeno de patergia positivo el pioderma gangrenoso, la enfermedad de Behçet y el síndrome de Sweet.

Ungüento

Pomada

Líquidos

Crema

Leche

Figura 6. Nomenclatura de formulaciones de más sólidas a más líquidas.

15

Tema 2

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas Autores: Emilio García Mouronte (5), Jara Valtueña Santamaría (39), Ana María Delgado Márquez (18).

hereditaria, que también presentan clínica cutánea. También puede producir ataque agudo la porfiria por déficit de ALA deshidratasa, pero es extremadamente rara.

ENFOQUE MIR Es el segundo tema más importante de cara al MIR. Suelen hacer preguntas tipo caso clínico para que diagnostiques o para que des un enfoque terapéutico. Es muy importante fijarse en las lesiones cutáneas características de cada enfermedad, ya que pueden dar el diagnóstico. Los temas más preguntados son las porfirias, la diabetes y los cambios cutáneos asociados a neoplasias.

Para el diagnóstico, se puede sospechar tras observar un cambio de coloración en orina (rosa) al añadir el reactivo de Ehrlich (MIR 19, 16). Se recomienda la medición de la actividad enzimática y el mapeo de ADN para ayudar a confirmar el tipo de porfiria aguda y facilitar la identificación de familiares asintomáticos. El tratamiento de la crisis aguda de porfiria es la estabilización clínica e inicio rápido de tratamiento con hem arginato i.v.

2.1. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades internas

Glicina + succinil CoA

Porfirias (MIR)

ALA sintetasa

Grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas producidas por defectos en la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina. Pueden tener manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas.

Ácido δ-aminolevulínico ALA deshidratasa

Manifestaciones cutáneas

Porfobilinógeno

Las porfirinas son metabolitos intermedios de la vía de síntesis del grupo hemo que poseen propiedades fototóxicas. Cuando se acumulan causan fotosensibilidad y lesiones cutáneas (MIR). El término “porfirias ampollosas” se utiliza para todas las porfirias cutáneas, salvo la protoporfiria eritropoyética (PPE), que se manifiestan con fragilidad y ampollas en zonas fotoexpuestas. La PPE, a diferencia de las otras porfirias cutáneas, cursa con dolor inmediatamente tras la exposición solar. Habitualmente el único signo físico que aparece es el edema y puede ser leve. La presencia de eritema es menos frecuente.

Porfobilinógeno desaminasa

)

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(

)

Porfiria aguda intermitente

Hidroximetilbilano Uroporfirinógeno III cosintetasa

Porfiria eritropoyética congénita de Günther

Uroporfirinógeno III Uroporfirinógeno descarboxilasa

Manifestaciones extracutáneas

Coproporfirinógeno III

y Ataque agudo de porfiria: los desencadenantes más frecuentes de los brotes son los fármacos (p. ej., las benzodiacepinas, al aumentar la síntesis de ALA-sintetasa) y la menstruación. Otros posibles desencadenantes, menos frecuentes, son una dieta pobre en carbohidratos (MIR 15, 92), estrés, alcohol, cannabis, infecciones e intoxicación por plomo (plumboporfiria). Se manifiesta por dolor abdominal (MIR 23, 135), estreñimiento, alteraciones neurológicas (neuropatía periférica sobre todo motora) y psiquiátricas incluso con cuadros psicóticos. El ataque agudo de porfiria es típico de la porfiria aguda intermitente (PAI), que se debe a un déficit de porfobilinógeno desaminasa y no tiene manifestaciones cutáneas. En las crisis, los niveles de porfobilinógeno en orina se elevan rápidamente. Otras porfirias que pueden presentar ataque agudo son la porfiria variegata y la coproporfiria

(

Porfiria de Doss o plumboporfiria

Coproporfirinógeno oxidasa Protoporfirinógeno IX Protoporfirinógeno oxidasa Protoporfirina IX Fe2+

Ferroquelatasa

Uroporfirinógeno I

( ) Porfiria cutánea tarda

Coproporfirinógeno I

(

)

Coproporfiria hereditaria

( (

)

Protoporfiria eritropoyética

Hemo

Figura 1. Vía metabólica de la biosíntesis del hemo. 16

)

Porfiria variegata

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

Tema 2

y Afectación hepática: suele ser asintomática con elevación de transaminasas y GGT y sideremia alta. Histológicamente en el hígado podemos encontrar múltiples lesiones: esteatosis macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis lobulillar periportal, hepatitis crónica persistente y activa, cirrosis sobre la que puede desarrollarse hepatocarcinoma; se aprecian cristales intracitoplásmicos de uroporfirinas que producen fluorescencia roja con la luz ultravioleta.

Recuerda... Si en una pregunta MIR te plantean un caso de porfiria que tiene manifestaciones cutáneas y crisis porfirínicas apuesta por la porfiria variegata o la coproporfiria hereditaria.

TIPO DE PORFIRIAS CUTÁNEA

VISCERAL

MIXTA

CLÍNICA

y Porfiria cutánea tarda (PCT). y Protoporfiria eritropoyética (PPE). y Porfiria eritropoyética de Günter (PEC G).

y Fotosensibilidad → ampollas/erosiones zonas fotoexpuestas (cara, dorso de manos). y No manifestaciones sistémicas.

y Porfiria aguda intermitente. y Déficit ALA sintetasa.

y “Ataque agudo de porfiria”: dolor abdominal cólico, neuropatía proximal motora, manifestaciones psiquiátricas (psicosis). y No manifestaciones cutáneas.

y Coproporfiria. y Porfiria variegata.

y Manifestaciones cutáneas + y manifestaciones sistémicas

Tabla 1. Clasificación de las porfirias en función de la clínica principal.

PCT

PEC GÜNTER

(LA MÁS FRECUENTE)

(MIR 12, 171; MIR 11, 132)

ETIOLOGÍA

Hereditaria (20%): AD Adquirida (80%): alcoholismo, VHB, VHC, hemocromatosis… ↓ Mediana edad

CLÍNICA

Fotosensibilidad moderada (subaguda). Clínica cutánea típica (ver tabla 1) + cicatrices atróficas, quistes millium, cambios esclerodermiformes y fragilidad cutánea. Hiperpigmentación generalizada. Hipertricosis malar. Frecuente asociación a enfermedad hepática asintomática: ↑ transaminasas, GGT, evolución a cirrosis y CHC. Biopsia cutánea: ampolla subepidérmica con depósitos PAS +.

ALTERACIÓN ENZIMÁTICA

Déficit uroporfirinógeno decarboxilasa

TRATAMIENTO

y Fotoprotección. y Eliminar factores de riesgo. y Cloroquina. y Flebotomías.

AR

PPE

hereditarias ↓ Infancia

y Fotosensiblidad alta → mutilaciones zonas acras. y Clínica cutánea (ver tabla 1). y Anemia hemolítica → esplenomegalia. y Eritrodoncia y orina roja.

Déficit uroporfirinógeno III cosintetasa y Fotoprotección. y Hipertransfusiones. y Esplenectomía. y TMO alogénico.

Tabla 2. Características de las porfirias cutáneas. 17

AD

y Fotosensibilidad aguda → dolor intenso. y Clínica cutánea (ver tabla 1).

Déficit ferroquelatasa y Fotoprotección.

Manual AMIR Dermatología

Figura 2. Porfiria cutánea tarda.

Regla mnemotécnica

HIPOTIROIDISMO

HIPERTIROIDISMO

y Piel fría, xerótica y con arrugas. y Palidez cutánea. y Pelo seco, quebradizo, lento crecimiento. y Uñas quebradizas con estrías, de lento crecimiento. y Carotinemia. y Mixedema generalizado. y Madarosis (pérdida del pelo de las cejas y pestañas) (MIR 14, 18). Signo de Hertoghe: pérdida de la cola de las cejas.

y Piel caliente, húmeda (sudoración) y lisa. y Rubor (cara, palmas…). y Pelo fino, rápido crecimiento. y Alopecia difusa cuero cabelludo. y Uñas de Plummer (cóncavas con onicólisis distal), acropaquia tiroidea. y Prurito generalizado. y Hiperpigmentación. y Mixedema pretibial (en la enfermedad de Graves-Basedow).

Tabla 3. Manifestaciones cutáneas enfermedades tiroideas.

Porfiria congénita de Günther Los niñoS de la película “Los otroS“ y Niños que no salen a la calle de día por la fotosensiblidad que tienen. y La enzima deficitaria es la uroporfirinógeno coSintetaSa

MADAROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL y Trastornos tiroideos (hipo e hipertiroidismo). y Enfermedades cutáneas (dermatitis atópica, lupus cutáneo…). y Infecciones (lepra, sífilis). y Déficits nutricionales (zinc, hierro, marasmo…). y Intoxicaciones (talio…). y Fármacos. y Tricotilomanía.

Porfiria cutánea tarda Hombre loBO y Hombres de mediana edad que no salen a la calle de día por la fotosensibilidad cutánea y tienen hipertricosis malar (pelo en la cara) y La enzima deficitaria es la uroporfirinógeno decarBOxilasa

Tabla 4. Diagnóstico diferencial de la madarosis.

Hiperparatiroidismo

Insuficiencia suprarrenal

Recuerda las calcificaciones cutáneas.

Hipertiroidismo e hipotiroidismo

(Ver manual de Endocrinología)

Diabetes Las infecciones son más frecuentes y más graves que en la población general.

Manifestaciones por complicaciones crónicas de la diabetes y Dermopatía diabética: pápulas y placas marrones en cara anterior de la tibia, que son autoinvolutivas pero recidivantes. Se asocia a microangiopatía significativa. Es la manifestación cutánea propia de diabéticos más frecuente. y Eritema erisipeloide: paciente diabético anciano con lesiones similares a una erisipela en las piernas, pero la lesión está fría y cursa sin fiebre. Se da cuando la diabetes lleva más de cinco años de evolución. y Contractura de Dupuytren (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).

Figura 3. Hipertiroidismo. Esta imagen fue preguntada en el MIR 2010.

18

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

Tema 2

y Neuropatía periférica: mal perforante plantar: úlceras localizadas en las zonas de presión (cabeza de los metatarsianos) que son indoloras por la neuropatía asociada.

dermatosis inflamatoria de causa mayormente desconocida, aunque en algunas ocasiones puede asociarse a diabetes y a enfermedades tiroideas (que hay que descartar), pero sin clara evidencia.

y Dermopatía diabética ampollosa (bullosis diabeticorum): es una entidad rara. Cursa con la aparición recurrente en miembros inferiores de ampollas tensas, de contenido seroso y sin base inflamatoria (a diferencia de las dermatosis ampollares subepidérmicas autoinmunes). Los episodios pueden aparecer precipitados por la bipedestación prolongada o la exposición a radiación ultravioleta.

La histología del granuloma anular es un agregado de histiocitos “en empalizada” (reacción granulomatosa) que presenta colágeno degenerado en su interior (“necrobiosis”). No existe tratamiento específico, pero las lesiones pueden involucionar espontáneamente.

Figura 6. Granuloma anular.

Figura 4. Bullosis diabeticorum.

y Esclerema adultorum: induración cutánea que comienza en caras laterales del cuello y que se extiende periféricamente. No está asociado siempre a diabetes.

Manifestaciones asociadas frecuentemente a diabetes y Necrobiosis lipoidica diabeticorum: afecta al 0,3% de los diabéticos. Es más frecuente en mujeres. Clínicamente cursa con una o varias placas anaranjadas atróficas con telangiectasias en miembros inferiores. Su localización más típica es el área pretibial. La respuesta a los tratamientos es pobre y su evolución es independiente del control glucémico. Por otro lado, hasta el 33-50% de los pacientes en el diagnóstico inicial no presentan diabetes mellitus. Sin embargo, el 90% de ellos desarrollarán alguna forma de intolerancia a glúcidos (alteración de glucemia en ayunas, prediabetes o diabetes mellitus) a lo largo de su vida.

y Xantomas eruptivos: pueden aparecer en diabéticos con hiperlipidemia. Las lesiones se resuelven lentamente cuando la diabetes es controlada. y Acantosis nigricans: en el apartado de enfermedades paraneoplásicas está explicada (MIR).

Xantomatosis (MIR 12, 89) Los histiocitos se cargan de lípidos (histiocitos espumosos), depositándose en la piel.

Xantomas eruptivos Pápulas de 0,5 cm de diámetro en glúteo y codos con halo eritematoso. Secundarios a hiperquilomicronemia.

Figura 5. Necrobiosis lipoídica.

y Granuloma anular: es una placa eritematoedematosa anular, con aclaramiento central sin descamación, localizada frecuentemente en las prominencias óseas de las extremidades (como el dorso de las manos). Las placas pueden ser únicas o múltiples. Se trata de una

Figura 7. Xantomas eruptivos. 19

Manual AMIR Dermatología

Xantoma plano Mácula amarillenta, localizada en: y Palmas: xantoma estriado palmar, asociado a disbetalipoproteinemia familiar tipo III. y Párpados: xantelasma, es el tipo de xantoma más frecuente y normalmente no hay alteración del metabolismo lipídico asociado.

Xantoma tuberoso Nódulos amarillentos en codos y rodillas que no son específicos de una dislipoproteinemia en concreto.

Xantoma tendinoso

Figura 8. Pioderma gangrenoso.

Nódulos duros cubiertos por piel normal, localizados en el tendón de Aquiles y rotuliano. Se desplazan fácilmente. Asociados a hipercolesterolemia familiar tipo Ila.

y Enfermedad de Crohn: tiene las mismas manifestaciones que la colitis ulcerosa con la particularidad de estas 3 manifestaciones propias del Crohn:

Enfermedades cutáneas asociadas a patología digestiva

- Fístulas y abscesos anales. - Granulomas en dermis y tejido celular subcutáneo. - Eritema nodoso: es más frecuente en la enfermedad de Crohn. La EII es una causa rara de eritema nodoso pero si te presentan un paciente joven con un brote de diarrea serosanguinolenta con eritema nodoso debes pensar en ella.

Páncreas y Eritema necrolítico migratorio (glucagonoma). y Pancreatitis aguda hemorrágica: signo de Cullen (hematoma periumbilical) y signo de Grey-Turner (hematoma en flancos).

Hemorragias intestinales

y Paniculitis: lesiones a modo de nódulos que se ulceran en MMII y abdomen. Recuerda las células fantasma del infiltrado histológico (MIR).

y Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica hereditaria (MIR 11, 19; MIR 11, 20): es un trastorno vascular hereditario autosómico dominante que afecta a genes relacionados con el remodelado vascular y la angiogénesis, y que produce telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados, superficiales, que se visualizan como pequeñas máculas rojas que blanquean a la digitopresión) localizadas en la piel (típicamente en la cara, los labios, la lengua y en el dorso de las manos y de los pies) y en mucosas internas. El trastorno suele manifestarse entre la pubertad y los 30 años y progresa a lo largo de la vida (ver figura 9).

Enfermedad inflamatoria intestinal y Colitis ulcerosa. - Las aftas orales son la lesión más frecuente (30%). - La lesión más característica es el pioderma gangrenoso (MIR 14, 4) (úlcera de fondo necrótico, dolorosa, de tamaño variable y de bordes eritematovioláceos sobreelevados que evoluciona de forma independiente a la enfermedad inflamatoria intestinal).

La epistaxis es un síntoma universal y es la causa más frecuente de anemia ferropénica en estos pacientes. También es frecuente el sangrado gastrointestinal y de la cavidad oral. Sin embargo, también es posible el desarrollo de poliglobulia hipoxémica secundaria a fístulas pulmonares.

El pioderma gangrenoso en el 50% de las ocasiones es idiopático y en el resto se asocia a otras enfermedades (la más frecuente, colitis ulcerosa, aunque no debemos olvidar la artritis reumatoide, la enfermedad de Behçet o trastornos mieloproliferativos) (MIR 14, 3). Presenta fenómeno de patergia positivo (MIR). Se trata con corticoterapia sistémica.

El diagnóstico es clínico y se basa en la presencia de las lesiones características, antecedente de hemorragias recurrentes e historia familiar positiva. El tiempo de hemorragia puede ser normal.

Recuerda...

El diagnóstico diferencial se debe hacer con todas las patologías que presentan telangiectasias, como las arañas vasculares típicas de las hepatopatías crónicas y del embarazo, el síndrome de CREST, la ataxia-telangiectasia…

El pioderma gangrenoso cuando se asocia a colitis ulcerosa aparece después de la misma, mientras que cuando se asocia a un síndrome mieloproliferativo, lo hace antes del mismo.

El tratamiento consiste en electrocoagular las lesiones.

20

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

Tema 2

- Uñas con surco de Beau. - Lúnulas azules: típicas de la enfermedad de Wilson.

Enfermedades cutáneas asociadas a patología renal y Prurito generalizado. y Equimosis y petequias. y Pigmentación pajiza. y Dermatosis perforantes. y Escarcha urémica. y Dermatosis ampollosas por fármacos fotosensibilizantes. y Pseudoporfiria: presentan las lesiones típicas de la porfiria en las manos consistentes en fragilidad cutánea, pero las porfirinas son normales. Se trata mediante sangrías. y Uñas mitad-mitad: las uñas tienen una banda blanca proximal y una rojiza distal. Aparecen en un tercio de los pacientes con uremia. y Calcifilaxis: desarrollo de úlceras necróticas de forma aguda en las extremidades inferiores en la insuficiencia renal crónica. Se originan por calcificación de los vasos de pequeño y mediano calibre. También aparece en pacientes diabéticos evolucionados y en hiperparatiroidismo. El tratamiento se realiza desbridando las úlceras, paratiroidectomía en algunos casos y corticoterapia oral.

Figura 9. Enfermedad de Rendu-Osler. Esta imagen fue preguntada en el MIR 2011.

Poliposis intestinales

Sarcoidosis

(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)

Manifestaciones cutáneas de enfermedades hepáticas

Manifestaciones no específicas

y Ictericia.

y Eritema nodoso, la más frecuente.

y Prurito.

Manifestaciones específicas

y “Cloasma hepaticum”: consiste en la aparición de hiperpigmentación en áreas fotoexpuestas. Su causa más frecuente es el empleo de anticonceptivos, aunque también aparece en mujeres embarazadas, jugando los estrógenos un papel importante.

y Sarcoidosis sobre cicatrices: esto es muy típico y debe hacerte sospechar una sarcoidosis un paciente que desarrolla lesiones sobre cicatrices que tenía desde hacía varios años. y Lupus pernio: es la manifestación cutánea más característica. Se caracteriza por la aparición de pápulas y placas violáceas induradas en zonas acrales (especialmente en la nariz). Aparece más frecuentemente en mujeres con sarcoidosis persistente y afectación pulmonar, uveítis crónica y lesiones óseas (MIR).

y Arañas vasculares (spiders) en las mejillas y el tronco. y Eritema palmar. y Circulación colateral abdominal. y Porfiria cutánea tarda.

y Pápulas y placas sobreelevadas en cara, tronco y que a la vitropresión son amarillentas “en jalea de manzana”.

y Liquen plano, que aparece asociado a colangitis biliar primaria y VHC. y Síndrome de Gianotti-Crosti (brote de lesiones papulosas de localización peribucal y en manos y pies en niño pequeño): es consecuencia de una primoinfección por VHB, pero otros virus pueden dar un cuadro idéntico.

El tratamiento de las lesiones cutáneas se realiza con corticoides tópicos.

2.2. Manifestaciones paraneoplásicas

y Alteraciones ungueales. - Uñas de Terry (uña blanca), típico de cirrosis.

Preceden o evolucionan paralelamente a un tumor. No tienen características clinicohistológicas de malignidad. Se clasifican en:

- Uñas de Muercke (bandas blancas), se asocia a hipoalbuminemia.

21

Manual AMIR Dermatología

y Queratodermia palmoplantar (MIR 15, 27): grosor aumentado de forma anormal en plantas y palmas. Puede ser un signo paraneoplásico, habitualmente asociado a una neoplasia digestiva o de pulmón, por lo que su hallazgo implica la realización de pruebas que descarten neoplasias en dichas localizaciones (MIR 15, 28). La histología es inespecífica.

Cambios cutáneos por productos metabólicos producidos por la neoplasia y Hiperpigmentación addisoniana y síndrome de Cushing: por MSH o ACTH, en neoplasias pulmonares de células de avena, páncreas, tiroides y neuroblastomas. Encías y palmas de manos pigmentadas.

y Eritema gyratum repens: en carcinomas de pulmón. Son lesiones eritematosas de bordes serpiginosos que hacen figuras anulares parecidas a las “vetas de la madera”.

y Síndrome carcinoide (ver manual de Endocrinología). y Melanosis grisácea dérmica con melanuria: metástasis de melanoma.

y Hipertricosis lanuginosa adquirida: asociada a carcinoma de bronquios o colon. A la paciente de repente le crece un vello fino por todo el cuerpo, como el lanugo del neonato, a diferencia del hirsutismo que sólo aparece en áreas hormonalmente dependientes. También puede aparecer asociado a anorexia nerviosa, y en pacientes tratados con minoxidil, esteroides y diazóxido.

y Síndrome de Raynaud: aparece con frecuencia cuando existe hiperviscosidad sanguínea; por ejemplo, en el mieloma múltiple. Pero no siempre es manifestación paraneoplásica, también puede ser idiopático o formar parte de la esclerodermia sistémica o la enfermedad de CREST.

y Ictiosis adquirida paraneoplásica: linfoma de Hodgkin.

y Hirsutismo y virilización: en algunos tumores de ovario, suprarrenales y bronquios.

y Tromboflebitis crónica migrans: en adenocarcinoma de páncreas. A esta asociación se la denomina síndrome de Trousseau. Se manifiesta por episodios de tromboflebitis superficiales de repetición.

y Eritema necrolítico migratorio: en glucagonoma. Lesiones eritematosas de bordes circinados localizadas en áreas “periorificiales” y abdomen. Además pérdida de peso, “glositis y estomatitis” junto a hiperglucemia.

y Dermatomiositis (en adulto mayor de 40 años, hay que buscar neoplasia (MIR 15, 146)): las lesiones son más agudas y resistentes al tratamiento que las de la dermatomiositis no asociada a neoplasia.

Cambios cutáneos que se asocian con frecuencia a neoplasias

y Pioderma gangrenoso: en leucemias. y Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda (MIR 10, 135; MIR): cursa clínicamente con la instauración abrupta de fiebre, artralgias y pápulas eritematoedematosas. Estas son dolorosas, aparecen más frecuentemente en el hemicuerpo superior y tienden a confluir, constituyendo placas con una superficie ondulante “en montaña rusa”. Están distribuidas asimétricamente. Existen tres variantes (ver tabla 5).

y Acantosis nigricans maligna: piel marrón aterciopelada en axilas y área posterior del cuello. Hay dos datos que permiten diferenciar la forma benigna de la maligna: la afectación mucosa y la queratodermia palmoplantar son indicadoras de malignidad (MIR). Es típica del adenocarcinoma gástrico. Las formas benignas son la hereditaria y la pseudoacantosis (pacientes con resistencia insulínica) en obesos, diabéticos, acromegalia, Cushing, ovarios poliquísticos y pacientes tratados con ácido nicotínico o estrógenos.

y Signo de Leser-Trélat: aparición súbita de numerosas queratosis seborreicas. Se asocia a adenocarcinomas gastrointestinales.

Figura 10. Acantosis nigricans.

Figura 11. Queratosis seborreica (imagen macroscópica).

y Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex: en carcinomas epidermoides de vías aerodigestivas altas. Se trata de placas eritematosas con escamas muy adherentes en pulpejo de dedos, nariz y orejas.

(Ver tema 8.1. Neoplasias cutáneas benignas)

22

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

Tema 2

CLÁSICO

PARANEOPLÁSICO

MEDICAMENTOSO

PREVALENCIA

60-85%

10-20%

5-20%

SEXO

Es más frecuente en mujeres (4:1)

Indiferente

Indiferente

EDAD

Joven/Media

Media/Avanzada

Indiferente

ETIOLOGÍA

• Infección de vías respiratorias superiores (7-21 días antes) • Gastroenteritis bacteriana (7-21 días antes) • Enfermedad inflamatoria intestinal • Embarazo • Infección por VIH

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

“Cuadro típico”

• Neoplasias hematológicas (85%): leucemia mieloide aguda (es lo más frecuente) y linfoma de Hodgkin • Síndrome mielodisplásico Sospechar síndrome VEXAS • Neoplasias sólidas

Aparece a los 7-10 días de la administración de: • G-CSF: es el fármaco más frecuentemente implicado • Retinoides • Otros

Más grave y atípico: • Mayor extensión • Ulceración

Similar al clásico

Rara

Sí: • Pulmón: es el órgano más frecuentemente afectado • Cavidad oral (aftas): son indicativas de trastorno hematológico subyacente

Rara

ANALÍTICA

Neutrofilia, con elevación de PCR/VSG

• Anemia • Trombocitopenia. Si por el contrario hubiese trombocitosis, habría que sospechar síndrome VEXAS • Linfopenia • Neutrofilia/neutropenia

Neutrofilia, con elevación de PCR/VSG

TRATAMIENTO

Excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos. No obstante, un tercio recidiva tras la suspensión del tratamiento

AFECTACIÓN VISCERAL

Tratamiento del trastorno predisponente Suelen ser refractarios al tratamiento con corticoides sistémicos/inmunosupresores

Retirada del fármaco responsable

Tabla 5. Variantes del síndrome de Sweet.

2.3. Manifestaciones cutáneas asociadas a déficits nutricionales Acrodermatitis enteropática Enfermedad autosómica recesiva que cursa con déficit en la absorción de zinc. Se inicia un mes tras el destete. Consiste en la aparición de placas erosivas sangrantes en manos, pies y de forma característica en zonas periorificiales (“cara de payaso”), con inmunodeficiencia, fotofobia, diarrea y retraso del crecimiento. Fíjate cómo diferenciarla del eritema necrolítico migratorio y de la pelagra. Necesitará suplementos de zinc toda la vida a altas dosis (MIR). Figura 12. Acrodermatitis enteropática.

23

Manual AMIR Dermatología

y Manifestaciones oculares: luxación del cristalino. Queratocono.

Pelagra

y Manifestaciones cutáneas: estrías de distensión (la más frecuente), elastosis perforante serpiginosa (la más específica (MIR)).

(Ver manual de Neurología y Neurocirugía)

y Manifestaciones esqueléticas: cifoescoliosis y aracnodactilia (MIR).

2.4. Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías

y Manifestaciones cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso mitral.

Dermatomiositis (MIR 12, 72; MIR)

Trastornos del colágeno

(Ver manual de Reumatología)

Síndrome de Ehlers-Danlos

Esclerodermia

y Es una enfermedad hereditaria, con patrón hereditario variable. y Hiperextensibilidad de la piel, articular y ligamentosa. Hemorragias.

(Ver manual de Reumatología)

y Cicatrices en papel de fumar.

Lupus (MIR 17, 69; MIR 12, 71) Recuerda que la inmunofluorescencia directa es positiva en el lupus sistémico en la piel expuesta y la piel no expuesta. El resto del lupus se estudia en el manual de Reumatología.

Recuerda... El caso típico de lupus es el de una mujer joven, con placas eritematodescamativas anulares, con aclaramiento central, distribuidas en áreas fotoexpuestas (hombros, brazos y región escapular; aunque con respeto cefálico). Figura 13. Síndrome de Ehlers-Danlos.

Trastornos del tejido elástico Pseudoxantoma elástico Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, en la que se produce fragmentación y calcificación del tejido elástico de la dermis, de la membrana de Bruch del ojo y de los vasos sanguíneos, apareciendo manifestaciones cutáneas, oculares y cardiovasculares. Las lesiones cutáneas son características. La piel es laxa, suave y arrugada. Además aparecen pápulas pequeñas amarillentas (que le dan el aspecto en “piel de pollo desplumado”). Estas alteraciones afectan sobre todo los laterales del cuello, las zonas infraclaviculares, axilas, abdomen, ingles, periné y muslos. En la retina se pueden ver las estrías angioides (MIR). Consisten en rayas poco definidas, grisáceas, que se irradian desde un anillo gris alrededor de la cabeza del nervio y son bilateralmente simétricas. Las alteraciones cardiovasculares incluyen HTA, aterosclerosis (enf. arterial periférica con claudicación de la marcha, coronariopatía…) y tendencia a las hemorragias (cerebrales y digestivas).

Síndrome de Marfan y Se hereda de manera autosómica dominante.

24

Tema 3

Dermatosis eritematoescamosas Autores: Emilio García Mouronte (5), Virginia Velasco Tamariz (9), Jara Valtueña Santamaría (39).

de una placa e implica remisión. El raspado metódico de Brocq es una maniobra exploratoria (MIR). Hay varias formas clínicas:

ENFOQUE MIR La psoriasis es el apartado más importante, céntrate en su diagnóstico y tratamiento. Por otro lado, debes aprender los datos característicos que te permiten hacer el diagnóstico diferencial entre las diferentes entidades. El liquen plano es un tema muy rentable, del cual se han realizado un número no despreciable de preguntas.

Psoriasis vulgar o en placas Pequeñas (es la más frecuente), grandes.

3.1. Psoriasis Epidemiología Es más frecuente en la raza blanca. No hay predilección por sexos, aunque el inicio de la enfermedad es más precoz en mujeres. Figura 1. Psoriasis en placas.

Etiopatogenia Psoriasis guttata Tiene carácter hereditario no ligado al sexo con importante agregación familiar y participación de diversos factores ambientales (MIR). Los antígenos de histocompatibilidad detectados con más frecuencia son: B-13, B-17, B-37 y CW-6.

Forma de inicio en el 30% de los casos de psoriasis, siendo este inicio brusco. Tiene buen pronóstico. Más frecuente en niños y adultos jóvenes, a veces precedido por una amigdalitis estreptocócica.

Factores desencadenantes y Infecciones: amigdalitis estreptocócica (Psoriasis guttata). y Traumatismos: fenómeno de Koebner. y Fármacos: sales de litio, propranolol, antimaláricos, supresión de un tratamiento con corticoides sistémicos o tópicos potentes sobre grandes extensiones, AINE. y Clima: frío, cambios de estación. Son beneficiosos la humedad, el calor y el sol. y Psicológicos: el estrés es el factor que más frecuentemente desencadena brotes de psoriasis. Figura 2. Psoriasis guttata.

y Obesidad: aumenta el riesgo de psoriasis grave. y Tabaquismo: se asocia a inicio precoz y mayor riesgo de psoriasis grave.

Psoriasis pustulosa y Generalizada (MIR 16, 212): como factores desencadenantes se encuentran las infecciones, irritantes tópicos, embarazo, salicilatos, fenilbutazona, yodo, litio y la supresión de corticoides. Hay varias formas clínicas:

Clínica La lesión elemental es una placa eritematosa con escamas plateadas superficiales y límites netos (MIR 13, 17). Afecta principalmente a codos, cuero cabelludo, rodillas y zona lumbar. El halo de Woronoff es una zona clara alrededor

- Psoriasis pustulosa generalizada de Von Zumbusch: es una forma grave. De forma súbita aparece fiebre y pústulas estériles por todo el cuerpo. Puede desa-

25

Manual AMIR Dermatología

rrollar hipocalcemia, hipoalbuminemia, insuficiencia hepática y renal.

Artropatía psoriásica (Ver manual de Reumatología)

- Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (impétigo herpetiforme): aparece antes del 6.º mes y dura hasta varias semanas tras el parto. Puede provocar insuficiencia placentaria.

Psoriasis invertida Placas eritematosas muy bien delimitadas, sin descamación y que aparecen en los pliegues.

- Localizada (no en manos y pies): aparición de pústulas sobre lesiones de psoriasis vulgar (p. ej., tras la utilización de tratamiento tópico irritante).

Psoriasis ungueal (MIR 16, 214)

y Localizada.

y Piqueteado (pitting): la uña parece latón martilleado. Es la afectación ungueal más frecuente pero no patognomónica.

- Pustulosis palmoplantar. - Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau): existe afectación ungueal llamativa. Puede haber reabsorción de la falange distal.

y Decoloración en mancha de aceite: uña de color amarillo. y Onicodistrofia y onicólisis distal: es lo más característico.

Figura 5. Psoriasis ungueal.

Histología

Figura 3. Psoriasis pustulosa localizada: pustulosis palmar.

Eritrodermia psoriásica

Epidermis

Piel roja con descamación superficial, afecta a todo el tegumento. Se acompaña de fiebre y malestar. Puede tener una mortalidad importante sin tratamiento.

Es típica la hiperplasia regular con hiperqueratosis (generalmente paraqueratósica). La capa granulosa está disminuida o prácticamente ausente. Aparecen alargamientos de las crestas interpapilares y adelgazamiento suprapapilar. Existen acúmulos focales de neutrófilos: en el estrato espinoso (pústula espongiforme de Kogoj) y en la capa córnea (microabscesos de Munro).

Dermis Proliferación y tortuosidad de los vasos papilares con un infiltrado mixto perivascular de linfocitos, neutrófilos y macrófagos (MIR).

Tratamiento Los corticoides sistémicos NO deben emplearse en el tratamiento de la psoriasis ya que pueden producir taquifilaxia (necesidad de dosis cada vez mayores) y fenómeno de rebote al suspender la medicación con riesgo de desarrollar formas más agresivas (pustulosas). Para la psoriasis ungueal empleamos triamcinolona (es un corticoide) intralesional y corticoides oclusivos. En general, la afectación ungueal tiene mala respuesta al tratamiento. El tratamiento sistémico en la psoriasis está indicado cuando ésta es moderada-grave, lo que se define en cualquiera de estas circunstancias: Figura 4. Eritrodermia psoriásica. 26

Dermatosis eritematoescamosas

Tema 3

y Psoriasis cutánea extensa: BSA (porcentaje de superficie corporal afectada) >5-10%.

y Empeoramiento rápido. y Localización con perjuicio psicológico o limitación funcional (facial, flexural, palmoplantar, genital).

y PASI ≥10% (Psoriasis Area and Severity Index). y Percepción de gravedad subjetiva (Dermatology Life Quality Index [DLQI] >10).

y Psoriasis pustulosa extensa. y Eritrodermia.

y No controlable con tratamiento tópico.

PSORIASIS LEVE: BSA, PASI, DLQI Conjuntiva>Laringe

Periumbilical Miembros inferiores

(simétricas) Codos, rodillas Lumbosacro

Dorso de manos, pies y codos

Tendencia a dejar cicatrices, sobre todo conjuntivales

Vesículas “Muy pruriginosas”

Pápulas – vesículas y costras Prurito “intenso”

Hiperfragilidad cutánea Ampollas en zonas de roce Cicatriz residual

Sí (30%)

El 30% afecta la piel además de mucosas

Raro (20%)

Raro

Variable

Anciano (MIR)

Anciano

Embarazo

Joven

Joven

y Ampollas tensas en piel urticariforme y Prurito

(P. CICATRICIAL)

HERPES GESTATIONIS

(ENFERMEDAD DE DUHRING-BROCQ)

Brunsting-Perry: lesiones localizadas en cuero cabelludo y cara que dejan cicatrices Puede producir alopecia permanente y Intolerancia al gluten y Asociación con enfermedad ? (clínica intestinal de celíaca) inflamatoria intestinal, NOTA: en el 30% de los pacientes amiloidosis, linfoma, La erupción cutánea más que cursan con DH (MIR). mieloma. frecuente en el embarazo es y Biopsia intestinal positiva y Puede ser inducido por la llamada “Pápulas y placas para celiaquía 90% de fármacos. urticariformes de embarazo”, pacientes (MIR 15, 145). la inmuno es negativa y HLA B8 y DR3 positivo en el 80%.

Desconocida; ciertos medicamentos pueden estar implicados, como la toma de antidiabéticos orales de la familia de las gliptinas.

?

Subepidérmica con eosinófilos en el infiltrado (eosinofilia en sangre periférica: 50%)

Igual al penfigoide Característico: fibrosis en fases avanzadas

Subepidérmica con eosinófilos en el infiltrado

Subepidérmica Microabscesos en papilas dérmicas constituidos por neutrófilos y eosinófilos

Subepidérmica

IgG y/o C3 lineal en la membrana basal

Igual al penfigoide pero a menudo negativa

C3 en lámina lúcida, IgG

IgA granular y C3 en papilas dérmicas (MIR)

IgG lineal con/sin C3 en la membrana basal

IgG contra hemidesmosoma y Positivo en el 75% de pacientes. y Los Ac se dirigen contra antígenos de la membrana basal (BP180 y BP230), que son responsables de la adhesión dérmicoepidérmica.

IgG contra lámina lúcida No siempre positiva

Corticoides tópicos/sistémicos Corticoides tópicos/sistémicos Inmunosupresores Inmunosupresores Cirugía

Autolimitado

Ceguera

Factor HG + IgG antimembrana basal Antígeno en hemidesmosoma

y No se detectan anticuerpos contra la membrana basal circulantes, no se conoce Anticuerpos contra el el antígeno, pero está en colágeno VII de las fibrillas de la parte alta de la dermis anclaje de la membrana basal, (papilas). en la lámina densa (50%) y Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antirreticulina positivos.

y Dapsona. Corticoides tópicos/sistémicos y Dieta exenta de gluten, Antihistamínicos sistémicos cura el cuadro cutáneo e Autolimitado intestinal (MIR), permite Involución tras parto reducir dapsona. y 5% neonatos con lesiones. y Rebrotes en nuevos embarazos.

Tabla 1 (continuación). Dermatosis ampollosas adquiridas.

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Bueno

Corticoides sistémicos Sulfona Inmunosupresores

Bueno

Tema 5

Paniculitis

(MIR 10, 16)

Autores: Virginia Velasco Tamariz (9), Ana María Delgado Márquez (18).

Puede afectar a la cara (MIR). Curan sin dejar cicatriz. Es típico de mujeres jóvenes.

ENFOQUE MIR

Es autolimitado, desapareciendo en 1 a 2 meses, recidivando con frecuencia.

Es importante que recuerdes el estudio anatomopatológico (septal, lobulillar, con o sin vasculitis); es una de las preguntas más frecuentes. Además, las paniculitis más preguntadas son el eritema nodoso y la vasculitis nodular o eritema indurado de Bazin, de modo que sólo se da algún dato de estas entidades. Hay algunas paniculitis que tienen algún dato clínico o histológico que las hace características, esos datos también se detallarán.

Regla mnemotécnica Eritema NODOSo NO vasculitis ni cicatriz DOloroso Septal

5.1. Eritema nodoso (EN) Es la paniculitis más frecuente. Es una paniculitis septal sin vasculitis.

Tratamiento Reposo, AINE.

Etiología

5.2. Eritema indurado de Bazin (MIR)

y Idiopático: el más frecuente. y Agentes microbianos: infecciones respiratorias altas por estreptococo β-hemolítico, primoinfección tuberculosa (sobre todo en niños).

Se asocia a tuberculosis pero no se cultiva el bacilo de la TBC en las lesiones aunque el Mantoux es positivo. Está mediada por inmunocomplejos. Es una paniculitis lobulillar con vasculitis.

y Enfermedades sistémicas: sarcoidosis (síndrome de Löfgren = eritema nodoso, fiebre y adenopatías hiliares), enfermedad de Crohn, Behçet.

ERITEMA NODOSO

y Fármacos: anticonceptivos.

y Anterior. y Agudo. y Mujer menor de 30 años. y No cicatriz. y Septal sin vasculitis. y No se ulcera. y Idiopático; infección estreptocócica.

Clínica Afecta sobre todo a mujeres entre 15 y 40 años. Comienza con pródromos de fiebre, artralgias y/o artritis de grandes articulaciones. Después aparecen unos nódulos profundos, eritematosos, dolorosos, de color rojo brillante, que se localizan en cara anterior de miembros inferiores de forma bilateral y simétrica.

VASCULITIS NODULAR y Posterior. y Crónico. y Mujer 30-50 años. y Cicatriz. y Lobulillar con vasculitis. y Se puede ulcerar. y Idiopática.

Tabla 1. Eritema nodoso vs. vasculitis nodular.

Clínica Son características las lesiones en cara posterior de las piernas, así como que las lesiones se ulceren y dejen cicatriz. Es típico de mujeres de 30 a 50 años.

Tratamiento Tuberculostáticos.

Figura 1. Eritema nodoso.

36

Tema 5 Paniculitis

Recuerda...

Recuerda...

La vasculitis nodular es un cuadro idéntico al eritema indurado de Bazin, pero la diferencia estriba en que no tiene relación con Mycobacterium tuberculosis. Fíjate que ambos cuadros pueden diferenciarse del eritema nodoso por la histología; además, en el eritema nodoso las lesiones son dolorosas, calientes al tacto y no se ulceran.

La paniculitis histiocítica citofágica es una paniculitis lobulillar sin vasculitis que tiene una histología característica: células “en bolsa de judías”

5.3. Necrosis grasa pancreática Se asocia a pancreatitis o a cáncer pancreático.

SEPTAL

Su dato más característico es la presencia de lipasa aumentada.

(AFECTA SEPTOS DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO)

Histología: necrosis grasa extensa y células fantasma (MIR 18, 198).

5.4. Panarteritis nodosa

LOBULILLAR

(AFECTA LOBULILLOS DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO)

Es una vasculitis necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre.

Clínica

CON VASCULITIS

SIN VASCULITIS

PAN (panarteritis nodosa) Tromboflebitis migratoria Esclerodermia aguda

EN (Eritema nodoso) (MIR) Necrobiosis lipoídica Esclerodermia crónica

Eritema indurado de Bazin

El resto

Tabla 2. Clasificación de las paniculitis (MIR 10, 16).

Aparición de nódulos subcutáneos rojo brillantes que siguen el trayecto de las arterias afectas. Se afectan preferentemente los miembros inferiores. Cuando estos nódulos desaparecen quedan úlceras. También aparece livedo reticular (la livedo reticular en estallido es patognomónica).

37

Tema 6

Infecciones cutáneas Autores: Emilio García Mouronte (5), Virginia Velasco Tamariz (9), Jara Valtueña Santamaría (39).

ENFOQUE MIR

Recuerda...

Memoriza las manifestaciones típicas específicas de cada enfermedad. Debes prestar especial atención al estudio de la escabiosis y dermatofitosis, dada su importancia epidemiológica.

Piensa en tiña si te presentan el caso clínico de un niño que tiene un gato o un conejo. Ojo si te dicen que tiene perro porque debes sospechar en ese caso Rickettsia conorii (fiebre botonosa mediterránea). Recuerda las manifestaciones clínicas de las dermatofitosis:

Abreviaturas correspondientes son: M/O: microscopio óptico; M/E microscopio electrónico; LW: luz de Wood.

• Tinea corporis: placas anulares con aclaramiento central y borde sobreelevado, eritematoso y descamativo. • Tinea pedis: maceración, descamación y fisuración interdigital.

6.1. Micosis superficiales

• Tinea capitis inflamatoria: placa alopécica en cuero cabelludo con exudación purulenta (“signo de la espumadera”).

Dermatofitos

• Tinea unguium: el fenotipo más prevalente cursa con hiperqueratosis y onicólisis distal.

Los dermatofitos se clasifican según: y Estructura que parasitan: - Queratina epidérmica: Epidermophyton. - Queratina epidérmica y del pelo: Microsporum. - Queratina epidérmica, del pelo y de las uñas: Trichophyton. y Reservorio: - Antropofílicos: el ser humano es su hospedador definitivo y reservorio natural. Producen infecciones con baja carga inflamatoria. El más importante es Trichophyton tonsurans. - Geofílicos: habitan en el suelo. Son los responsables de cuadros con un grado intermedio de inflamación. - Zoofílicos: parasitan animales, siendo el ser humano un hospedador intermedio. Generan infecciones con alta carga inflamatoria. El más relevante es Microsporum canis.

Figura 1. Tinea corporis en flanco abdominal izquierdo. Apréciese la descamación fina periférica.

Clínica y Tinea corporis (tiña del cuerpo, tiña de la piel lampiña). Su presentación clínica es sumamente característica. En la exploración dermatológica se observan placas eritematodescamativas, con aclaramiento a nivel central (ver figura 1). El frente de progresión está constituido por bordes sobreelevados, con descamación fina periférica (secundaria a la fragmentación de la queratina epidérmica) y ocasionales pápulas y pústulas.

ción de la reacción inflamatoria desencadenada por el dermatofito). Sin embargo, en poco tiempo dicho efecto desaparece, persistiendo la lesión a pesar de la administración de corticoides tópicos. Son difíciles de diagnosticar clínicamente, dado que los signos típicos como el aclaramiento central o los bordes sobreelevados suelen estar ausentes o atenuados (ver figura 2). Para confirmar la sospecha es necesaria la realización de raspado cutáneo para visualización directa (KOH) o cultivo. Por ello, debe considerarse este diagnóstico ante todo “eccema” refractario.

y Tinea incognito. Consiste en una dermatofitosis “tratada” con corticoterapia tópica. Inicialmente, los pacientes experimentan una mejoría parcial (reduc-

38

Infecciones cutáneas

Tema 6

TINEA CRURIS

INTERTRIGO CANDIDIÁSICO

ERITRASMA

PSORIASIS INVERSA O INVERTIDA

ACLARAMIENTO CENTRAL

Sí

No

No

No

FISURACIÓN CENTRAL

No

Sí

No

No

BORDES

• Sobreelevados y bien definidos. • Ocasionalmente se observan pápulas y pústulas en los bordes.

• No están sobreelevados respecto a la porción central. • Pobre o moderadamente definidos.

• Pueden estar discretamente sobreelevados respecto a la porción central. • Bien definidos.

• No están sobreelevados respecto a la porción central. • Muy bien definidos.

COLOR

Rosado

Rojo

Marronáceo

Rojo intenso

EXUDACIÓN

No

Sí

No

No

LESIONES SATÉLITE (PÁPULAS / PÚSTULAS)

Raras

Sí

No

No

AFECTACIÓN DEL ESCROTO

No (está respetado)

Sí

Puede

Puede

LUZ DE WOOD

(-)

(-)

(+): rojo coralina

(-)

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la tinea cruris, el intertrigo candidiásico, el eritrasma y la psoriasis invertida.

Figura 2. Tinea incognito por T. mentagrophytes en superficie ventral de tercio distal de antebrazo izquierdo. El aclaramiento central es difícil de apreciar. El diagnóstico se confirmó mediante cultivo de raspado cutáneo.

Figura 3. Tinea cruris en pliegue inguinal izquierdo. Apréciese la configuración circinada (borde sobreelevado con descamación periférica y aclaramiento central) y el respeto del escroto.

y Tinea cruris. Dermatofitosis localizada en los pliegues inguinales (ver figura 3). Los signos clínicos son similares a la tinea corporis, aunque la descamación es infrecuente, debido a la localización anatómica. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con el intertrigo candidiásico (ver tabla 1).

y Tinea pedis (tiña del pie): constituye el segundo fenotipo clínico más frecuente, por detrás de la onicomicosis. El agente etiológico más frecuentemente implicado es T. rubrum. Se clasifica en los siguientes tipos:

39

Manual AMIR Dermatología

- Tinea pedis en moccasin (“en mocasín”): infección de las plantas. Cursa con descamación blanquecina, fina y difusa (ver figura 4), más pronunciada en los dermatoglifos o surcos cutáneos. Puede extenderse a las caras laterales y al dorso, con hallazgos similares a la tinea corporis.

- Etiología: la práctica totalidad de los casos es secundaria a infecciones por especies del género Trichophyton (siendo Tricophyton tonsurans la causa global de tinea capitis más frecuente (90%)) o Microsporum (Microsporum canis es el más incidente).

- Tinea pedis interdigitalis (interdigital): infección de los pliegues interdigitales. Es una localización propicia para la supervivencia y proliferación de los dermatofitos, dada la elevada humedad y temperatura locales. El espacio interdigital más frecuentemente afectado es el cuarto (entre el 4º y 5º dedo). Constituye la puerta de entrada más frecuente de las celulitis en miembros inferiores. Existe una variante aguda (ver figura 5), en la que predominan la maceración y las erosiones, pudiendo cursar con vesículas dishidrosiformes; y una variante crónica, en la que predomina la descamación.

- Epidemiología: constituye el fenotipo clínico de dermatofitosis más frecuente en la edad pediátrica (al tener menor secreción sebácea, son más vulnerables al desarrollo de infecciones fúngicas). - Clínica, diagnóstico y tratamiento: ver tabla 2.

Figura 4. Tinea pedis en moccasin. Descamación blanquecina y de pequeño tamaño distribuida de forma difusa predominando en los dermatoglifos.

y Tinea manuum (tiña de las manos): el agente etiológico más frecuentemente implicado es T. rubrum. Al igual que en la tinea pedis, la afectación de la palma cursa con descamación blanquecina fina (más marcada en los dermatoglifos); mientras que la de las caras laterales y dorso es similar a la tinea corporis. Cuando se observa una afectación unilateral, generalmente se asocia a dermatofitosis en ambos pies: “síndrome de una mano y dos pies”. y Tinea unguium (tiña de las uñas): es el tipo más frecuente de onicomicosis (ver apartado correspondiente) y el fenotipo clínico más prevalente de las dermatofitosis. y Tinea capitis (tiña de la cabeza): es una infección por dermatofitos de los folículos pilosos del cuero cabelludo.

Figura 5. Tinea pedis interdigitalis aguda del pie izquierdo. Obsérvese las erosiones y maceraciones en el cuarto espacio interdigital.

40

Infecciones cutáneas

Tema 6

ENDÓTRIX

ECTÓTRIX

PATRÓN DE INVASIÓN DEL TALLO PILOSO

Penetran en el interior del tallo, con destrucción de la cutícula a nivel del infundíbulo del folículo piloso

No invaden el tallo piloso, aunque están adheridos a su superficie

¿DÓNDE SE ROMPEN LOS TALLOS?

En el infundíbulo (justo a la salida de los tallos del cuero cabelludo). Se correlaciona clínicamente con la existencia de puntos negros dentro de la placa alopécica

En segmentos proximales del tallo (≥3 mm del cuero cabelludo). Clínicamente se manifiesta como pelos muy cortos dentro de la placa alopécica

ETIOLOGÍA

Exclusivo de infección por especies antropofílicas del género Trichophyton. La especie más frecuente es Tricophyton tonsurans, que tiene alta contagiosidad

Microsporum spp es el género más importante. La especie infectante más frecuente en nuestro medio es Microsporum canis

No inflamatorio (más frecuente)

Inflamatorio (más frecuente)

FENOTIPO CLÍNICO

NO INFLAMATORIO

INFLAMATORIO (QUERION DE CELSO)

ESPECIES

Generalmente antropofílicas

Generalmente zoofílicas

AFECTACIÓN DEL BULBO PILOSO *

No

Sí

NÚMERO DE PLACAS ALOPÉCICAS

Moderado/alto

Escaso (1 o pocas)

TAMAÑO DE LAS PLACAS ALOPÉCICAS

Pequeño/moderado

Grande

PÚSTULAS/EXUDACIÓN PURULENTA

No

Sí: al realizar una compresión lateral de las placas hay una secreción “en espumadera” (específico)

AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERAL

No

Puede (fiebre, artromialgias…)

SOBREINFECCIÓN BACTERIANA

No

Rara (la exudación purulenta es secundaria a la infección fúngica). Si se produce, está limitada a nivel superficial

EVOLUCIÓN

Sin tratamiento puede progresar a una forma inflamatoria

Alopecia cicatricial permanente (el riesgo se reduce considerablemente si se diagnostica en estadios precoces)

CUERO CABELLUDO

• Niños: “alopecia de los puntos negros”. Se visualizan una o varias placas alopécicas, ovaladas, simétricas, bien definidas y de gran tamaño. La localización más frecuente es la región occipital. En el centro de las placas se observan descamación grisácea y puntos negros • Adultos: aunque pueden presentar “alopecia de los puntos negros”, lo más frecuente es que sean portadores paucisintomáticos (dermatitis seborreica del cuero cabelludo-like)

OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Linfadenopatías reactivas: localizadas a menudo a nivel retroauricular y occipital. Presentan una consistencia firme • Inflamatorio: fiebre y mal estado general

*El bulbo piloso es el segmento del folículo responsable de la proliferación y supervivencia del tallo. Tabla 2. Clínica, diagnóstico y tratamiento de la tinea capitis. 41

Placas alopécicas con pelos cortos

Manual AMIR Dermatología

ENDÓTRIX

DIAGNÓSTICO

TRICOSCOPIA

ECTÓTRIX

• En la anamnesis debe descartarse la existencia de exposiciones de riesgo/microorganismos inusuales: - ¿Cuál es su país de origen? ¿Ha realizado frecuentemente viajes al extranjero? - Peluquerías: ¿se rasura el pelo con frecuencia? - Contacto estrecho con personas infectadas - Animales: ¿tiene contacto frecuente con animales? ¿Cuáles son sus antecedentes profesionales? • Es obligatoria la confirmación diagnóstica mediante cultivo de raspado cutáneo. La identificación de la especie infectante puede tener repercusiones terapéuticas • En todos los casos debe descartarse sobreinfección bacteriana Descamación perifolicular + pelos dismórficos: específico y común a todas las variantes Pelos en coma y en sacacorchos

Pelos en zigzag y en código morse

LUZ DE WOOD

(-)

(+): fluorescencia verdosa

RASTRO DE CONTACTOS/ PREVENCIÓN

• Debe hacerse cultivo de raspado cutáneo en todos los contactos estrechos (descartar estado de portador crónico) • Los contactos estrechos deberán realizar lavados del cuero cabelludo con ketoconazol gel • Los animales contactados deberán ser sometidos a una exploración veterinaria • En las peluquerías deberán utilizarse rasuradoras/maquinillas desechables o esterilizables en autoclave

TRATAMIENTO

• Debe iniciarse tratamiento empírico, que posteriormente podrá modificarse según el resultado del cultivo • La identificación del patrón de parasitación (ectótrix vs endótrix) permite predecir la especie infectante (en nuestro medio Trichophyton tonsurans vs Microsporum canis) y seleccionar el mejor principio activo • Medidas comunes: - Lavado del cuero cabelludo con ketoconazol gel - Añadir ciclo corto de corticoides orales solo si es una forma inflamatoria • Duración del tratamiento específico: 2-12 semanas • Administración del tratamiento específico: vía oral (el tratamiento tópico no permite la curación)

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

• Terbinafina vo (ideal) • Azoles vo: indicados cuando hay contraindicación/ alergia a terbinafina o los resultados de la tricoscopia/luz de Wood son inespecíficos

• Griseofulvina vo (ideal) • Azoles vo: indicados cuando hay contraindicación/alergia a griseofulvina o los resultados de la tricoscopia/ luz de Wood son inespecíficos

Tabla 2 (continuación). Clínica, diagnóstico y tratamiento de la tinea capitis.

y Sicosis micótica: se trata de una “tiña inflamatoria del cuero cabelludo”, pero a nivel de la barba.

Tratamiento TÓPICO

y Granuloma de Majocchi: se trata de una infección de los folículos pilosos corporales (localizados fuera del cuero cabelludo y de la zona de la barba). Suele aparecer en dermatofitosis evolucionadas, tinea incognito y tras depilación corporal. El caso clínico típico es el de una mujer joven con nódulos, pápulas y pústulas en miembros inferiores.

PRINCIPIOS ACTIVOS

y Dermatofítides: son eccemas alérgicos secundarios a una dermatofitosis (y no infecciones per se). Aparecen alejados del foco inicial. Solo se curan si se trata la infección.

Diagnóstico

INDICACIONES

Si es posible, se recomienda la confirmación microbiológica mediante toma de raspado cutáneo para visualización directa (KOH 10%: presenta mayor sensibilidad que el cultivo) o cultivo en medio de Sabouraud (aunque tiene menor sensibilidad, permite identificar la especie). Las infecciones por Microsporum sp. presentan una fluorescencia verdosa en la luz de Wood.

• Azoles: ketoconazol, clotrimazol, sertaconazol… • Terbinafina • Ciclopirox olamina

Cuando no cumple indicaciones de tratamiento sistémico

Tabla 3. Tratamiento de las dermatofitosis

42

SISTÉMICO

• Azoles: fluconazol, itraconazol… • Terbinafina • Griseofulvina

• Afectación de anejos cutáneos: - Tinea capitis. - Granuloma de Majocchi. - Sicosis micótica. - Tinea unguium. • Tinea incognito • Refractariedad a tratamientos tópicos • Afectación extensa

Infecciones cutáneas

Tema 6

Pitiriasis versicolor

Formas clínicas y Mucosas.

Es la micosis más frecuente. Afecta a ambos sexos por igual. El consenso actual es que la Malassezia globosa es la especie más frecuentemente asociada con este proceso, sin embargo, en algunos textos puede aparecer Malassezia furfur (ambos hongos saprofitos).

- Oral. • Muguet (en recién nacidos, ancianos diabéticos e inmu-nodeprimidos): se trata de una membrana blanquecina grumosa que se desprende fácilmente con el raspado. Localizada en la lengua y mucosa yugal.

Clínica

• Queilitis angular (boqueras, en la comisura bucal).

Aparecen máculas de coloración variable (marronáceas, rosadas, hipocrómicas) en tronco (MIR), que al ser raspadas se descaman finamente, lo que se conoce como signo de la uñada. Recidiva con frecuencia.

• Glositis romboidal: elevación ovalada o romboidal, indurada, en dorso de lengua. La superficie es brillante, lisa y de color rojo. • Lengua negra vellosa: placa amarillenta o marrón en el dorso de la lengua constituida por filamentos entrelazados.

Diagnóstico

- Vulvovaginitis (Ver manual de Ginecología y Obstetricia).

y Fluorescencia verde manzana en la luz de Wood.

- Balanitis (MIR 14, 216): la balanitis candidiásica se manifiesta como pápulas umbilicadas y pústulas eritematosas y dolorosas en el glande, que son maceradas por el prepucio sobreadyacente para originar erosiones. En ocasiones pueden formarse fisuras o úlceras.

y Examen directo con KOH, da imagen de espaguetis y albondiguillas.

El coito con una mujer infectada es un factor de riesgo, aunque también existen infecciones sin contacto sexual. La circuncisión es factor protector.

Figura 6. Imagen de “espaguetis y albondiguillas” de la pitiriasis versicolor.

Tratamiento

Figura 7. Muguet oral.

Antifúngicos tópicos o sulfuro de selenio. En los pacientes inmunodeprimidos es necesario tratamiento oral por el riesgo de septicemia (MIR).

y Cutánea localizada. - Intertrigo: placa roja con fisuras en el fondo del pliegue y lesiones satélite periféricas papulosas. Las lesiones se localizan en los pliegues.

Candidiasis mucocutáneas

- Erosio interdigitalis blastomicética: entre los dedos de las manos, en un pliegue aparece una zona eritematosa con una fisura central. Hay que diferenciarla del eccema irritativo del ama de casa que afecta los pliegues de varios dedos.

La Candida es un hongo levaduriforme capaz de producir filamentos (MIR) que pertenece a la flora natural: orofaríngea, genital femenina, tracto gastrointestinal, piel dañada. La C. albicans es la más frecuente.

- Onicomicosis (ver apartado correspondiente).

Hay varios factores predisponentes: todo lo que produzca inmunosupresión (MIR), humedad y maceración induce la aparición de infecciones por Candida. Además, como es un hongo saprofito, la toma de antibióticos por vía oral también predispone a su aparición. Por último, los anticonceptivos orales y la diabetes también la favorecen.

- Paroniquia: en el pliegue proximal de la uña aparece eritema, edema y supuración espontánea (MIR). - La candidiasis cutánea crónica aparece por disfunción de los linfocitos T (MIR) (ver figura 8). y Cutánea generalizada. - Candidiasis congénita. - Candidiasis diseminada. 43

Manual AMIR Dermatología

y Hongos filamentosos no dermatofitos (Aspergillus sp, Fusarium sp…): son microorganismos oportunistas, con baja capacidad queratolítica y escasa virulencia. Afectan tanto a las uñas de las manos como de los pies.

Fisiopatología Los hongos proliferan en el espacio subungueal, produciendo onicólisis (despegamiento de la lámina del lecho) e hiperqueratosis. Habitualmente las láminas afectadas están engrosadas, son opacas y tienen un color amarillento (xantoniquia).

Clínica

Figura 8. Intertrigo candidiásico.

y Onicomicosis subungueal distal / distal y lateral: constituye el fenotipo más frecuente. Cursa con onicólisis aserrada (despegamiento distal de la lámina en forma de “dientes de sierra”), con hiperqueratosis acompañante.

Tratamiento y Formas cutáneas localizadas: azoles tópicos, con excepción de la paroniquia crónica que requiere fluconazol oral.

y Onicomicosis subungueal proximal: en vez de afectar al borde distal, la infección se localiza en el borde proximal. Es característica de grandes inmunodeprimidos, aunque se han descrito también casos en pacientes con diabetes mellitus o enfermedad vascular periférica.

y Mucosas: fluconazol vía oral. y Formas cutáneas generalizadas: tratamiento por vía sistémica.

y Onicomicosis blanca superficial: crecimiento superficial de los hongos (aunque también puede haber proliferación asociada en el espacio subungueal), cursando con una coloración blanquecina (leuconiquia). Se observa en niños e inmunodeprimidos.

Onicomicosis Epidemiología Constituye la enfermedad ungueal más frecuente (50%). Su prevalencia se incrementa con la edad, siendo del 2060% en ancianos.

y Dermatofitoma: su denominación es incorrecta, ya que puede aparecer también en infecciones por hongos no filamentosos y levaduras. Consiste en un agregado hiperqueratósico de filamentos/levaduras/esporas, adherido a la porción ventral de la lámina. Macroscópicamente se observa un agregado amarillento-anaranjado subungueal comunicado con el borde distal o lateral de la lámina.

La existencia de onicodistrofia previa incrementa el riesgo de desarrollo de infección fúngica. Puede ser secundaria a traumatismos, diabetes mellitus (alteración en la vascularización distal), psoriasis ungueal, etc.

Debido a la existencia de biofilms, presenta pobre respuesta al tratamiento con antifúngicos sistémicos, por lo que debe realizarse extracción mecánica/avulsión química del conglomerado.

Etiología y Dermatofitos (tinea unguium): son la causa más frecuente (70%). La especie más incidente es T. rubrum. La onicomicosis es el fenotipo más prevalente de dermatofitosis. Generalmente la afectación está limitada a las uñas de los pies.

Diagnóstico

El aparato ungueal es el principal reservorio de dermatofitos. Desde esta localización, pueden propagarse a otras localizaciones del tegumento cutáneo. Por ello, cuando se diagnostica una tiña (corporis, manuum, pedis…) debe descartarse específicamente la existencia sobreañadida de tinea unguium.

Idealmente debe tomarse muestra (fragmento de lámina ungueal y raspado subungueal) para cultivo microbiológico, ya que permite identificar la especie.

Tratamiento Medidas no farmacológicas

y Candida: las especies más incidentes son C. albicans y C. parapsilosis. Generalmente la afectación está limitada a las uñas de las manos.

y Adecuado secado de los pies. y Utilización preferente de calzado no oclusivo.

Su incidencia es mayor en niños y en individuos expuestos crónicamente a humedad (limpiadores, amos de casa…).

y Limado ungueal. Tratamiento farmacológico

Se asocian con relativa frecuencia a paroniquia y sobreinfección bacteriana.

y Tratamiento tópico: ciclopirox olamina, terbinafina, azoles (ketoconazol, clotrimazol, sertaconazol…). 44

Infecciones cutáneas

Tema 6

y Tratamiento sistémico: salvo en afectaciones muy limitadas, en la gran mayoría de los casos es necesario el tratamiento antifúngico sistémico para garantizar la curación. La duración del tratamiento, independientemente del principio activo, se individualizará según la respuesta observada en las revisiones posteriores. No obstante, su duración deberá ser superior a los 6 meses en todos los casos.

Clínica (MIR 16, 157) La presencia de costras melicéricas (amarillentas) periorificiales, localizadas preferentemente a nivel facial, es una característica sumamente específica de la enfermedad. No suele haber sintomatología sistémica. Los impétigos estreptocócicos, muy rara vez, pueden complicarse con una glomerulonefritis.

- Terbinafina: se emplea en el tratamiento de la tinea unguium. No tiene eficacia frente a Candida si se administra por vía sistémica (aunque sí por vía tópica).

Clasificación

- Azoles (itraconazol, fluconazol): se reserva para el tratamiento de “onicomicosis no-tinea unguium” (onicomicosis por Candida, onicomicosis por hongos filamentosos no dermatofitos, onicomicosis mixtas).

CONTAGIOSO

ETIOLOGÍA

6.2. Micosis linfáticas Esporotricosis Sporothrix schenkii es un hongo dimórfico cuyo hábitat natural es la vegetación, viva o inerte. La esporotricosis (MIR 16, 50) es una micosis subcutánea que aparece por ello típicamente en jardineros, por inoculación de esporas tras un pinchazo accidental en manos o antebrazo (clásicamente con un rosal). El cuadro clínico es bastante característico: en el lugar del pinchazo aparece una lesión ulcerada de evolución tórpida que se asocia a adenopatías y linfangitis regional (aparición de nódulos que siguen el trayecto de los linfáticos del brazo). Se diagnostica con cultivo de pus o lesiones cutáneas. El tratamiento es con ioduro potásico o itraconazol.

6.3. Infecciones bacterianas Impétigo (MIR)

• Streptococcus pyogenes • Staphylococcus aureus

AMPOLLOSO

Staphylococcus aureus fagogrupo II (55, 71…)

PRODUCCIÓN DE TOXINAS ACANTOLÍTICAS

No

Sí (ETA): acantolisis local a nivel del estrato granuloso

EROSIONES

Sí

Sí

COSTRAS MELICÉRICAS

Sí

Sí

AMPOLLAS

No

Sí: flácidas, locales y de contenido seroso

¿SE AÍSLA EL MICROORGANISMO RESPONSABLES EN LAS LESIONES CUTÁNEAS?

Sí

Sí

Tabla 4. Impétigo: clasificación.

Diagnóstico En el cultivo crecen gérmenes grampositivos (MIR).

Diagnóstico diferencial Debe establecerse el diagnóstico diferencial entre el impétigo ampolloso y el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (ver tabla 5). Figura 9. Impétigo contagioso.

Epidemiología Es más frecuente en la edad pediátrica y en el verano (campamentos). Presenta una alta contagiosidad.

45

Manual AMIR Dermatología

IMPÉTIGO AMPOLLOSO ETIOLOGÍA

Staphylococcus aureus fagogrupo II (55, 71…)

TOXINAS ACANTOLÍTICAS

ETA: acantolisis local a nivel del estrato granuloso

ETA y ETB: acantolisis local y a distancia a nivel del estrato granuloso

PICO DE INCIDENCIA

Niños

Niños

FOCO PRIMARIO

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica, enfermedad de Ritter o pemphigus neonatorum

SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA

Infección cutánea

NIÑO ETIOLOGÍA

GRUPOS DE RIESGO

• Nasofaringe: el más frecuente • Conjuntiva FOCO INFECCIOSO INICIAL

• Infección cutánea EROSIONES / COSTRAS MELICÉRICAS

Sí

Sí

AMPOLLAS

Sí (locales)

Sí, locales (si es secundaria a infección cutánea) y a distancia

ESTADO GENERAL

Excelente

Malo (fiebre y mal estado general)

AFECTACIÓN DE MUCOSAS

No

No (salvo si es secundario a una conjuntivitis)

ERITRODERMIA MACULAR

No

Sí

SIGNO DE NIKOLSKY

¿SE AÍSLA EL MICROORGANISMO RESPONSABLES EN LAS LESIONES CUTÁNEAS?

No

Sí

Sí

No (salvo en el foco inicial de infección cutánea local en el caso de que la hubiese)

ADULTO

Staphylococcus aureus fagogrupo II (55, 71…) productor de toxinas acantolíticas ETA y ETB 15 minutos) con las lesiones cutáneas, aunque también se han descrito casos de adquisición por fómites contaminados. Presenta una alta tasa de contagio, ocasionando brotes epidémicos especialmente en viviendas hacinadas, residencias, albergues, centros penitenciarios e incluso hospitales.

Clínica En el tegumento cutáneo de los afectados se observan diferentes tipos de lesiones elementales (erupción polimorfa): nódulos (especialmente en axilas y genitales), pápulas, costras, escamas… Su presentación clínica es sumamente característica, debiendo descartarse escabiosis ante toda erupción pruriginosa con respeto cefálico (MIR 23, 188) y recrudecimiento nocturno del prurito.

Figura 13. Dermatoscopia de tres surcos acarinos superpuestos en dedo (x40). En el extremo distal de cada uno de ellos, se visualiza una hembra de Sarcoptes scabiei, con su forma triangular y color marronáceo característicos (signo del ala delta).

48

Infecciones cutáneas

Tema 6

Se considera fracaso de tratamiento cuando persisten o continúan apareciendo nuevas lesiones pruriginosas 4-6 semanas después de haber realizado el ciclo anterior.

Tratamiento Existen diferentes tratamientos aprobados. Hasta hace poco, la permetrina 5% crema se consideraba el tratamiento de elección, al ser escabicida y ovicida. Sin embargo, se ha constatado un incremento del número de casos resistentes, por lo que cada vez se optan más por otras modalidades, como: ivermectina oral, vaselina azufrada o benzoato de bencilo tópico.

Sarna noruega La sarna noruega de Boeck es una variante observada en grandes inmunodeprimidos (ancianos, malnutridos, VIH…), secundaria a una infestación masiva (millones de ácaros) del tegumento cutáneo. Su contagiosidad es extrema.

Independientemente de la modalidad terapéutica escogida: • Suele ser necesario repetir el ciclo de tratamiento a la semana.

A diferencia de la escabiosis clásica, la sarna noruega cursa con afectación cefálica y no suele ser pruriginosa. Los pacientes presentan pronunciada hiperqueratosis grisácea, especialmente a nivel de los pabellones auriculares y manos.

• La noche en la que hagan el tratamiento, los pacientes deben coger todos los fómites textiles que hayan entrado en contacto con ellos durante los últimos 5 días y cerrarlos en una bolsa hermética >48 horas o realizar un lavado con una temperatura >60 ºC.

Requiere tratamiento intensivo con ivermectina oral, siendo necesaria la repetición de varios ciclos.

• Todos los contactos estrechos de las últimas 6 semanas deben buscar asistencia médica. Independientemente de la existencia o no de síntomas, han de recibir tratamiento específico. Idealmente todos los contactos y el paciente harán simultáneamente el tratamiento, para reducir el riesgo de reinfestaciones (fenómeno de ping-pong).

Pediculosis La pediculosis capitis es la más frecuente. La pediculosis pubis cursa con máculas cerúleas (parduzcas) en el área genital.

49

Tema 7

Manifestaciones cutáneas del SIDA Autores: Ana María Delgado Márquez (18), Virginia Velasco Tamariz (9).

(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)

50

Tema 8

Neoplasias cutáneas Autores: Guillermo Servera Negre (2), Jara Valtueña Santamaría (39), Ana María Delgado Márquez (18).

ENFOQUE MIR Dentro del bloque de Dermatología, este tema es de los más preguntados últimamente. Estudia bien el melanoma. Del resto, lo más importante aparece en las tablas.

8.1. Neoplasias cutáneas benignas Queratosis seborreica (MIR 10, 133) Es el tumor epitelial benigno más frecuente. Es propia de la edad avanzada y de la raza blanca.

Figura 1. Queratoacantoma.

Clínicamente, se caracteriza por la aparición de máculas amarillentas que progresivamente crecen y se pigmentan, adquiriendo un color marrón-negruzco; finalmente pueden hacerse verrugosas. Es característica la superficie untuosa y rugosa al tacto, con tapones córneos en los orificios foliculares.

Queratosis actínica Es un carcinoma espinocelular in situ que puede evolucionar a carcinoma espinocelular invasor (MIR). Aparece en ancianos de piel blanca expuestos a radiación solar (MIR).

Generalmente son asintomáticas aunque en ocasiones pueden ser pruriginosas.

Profilaxis con fotoprotectores. El tratamiento se realiza con crioterapia o tratamientos tópicos (5-fluoracilo, imiquimod, diclofenaco sódico o tirbanibulina).

Puede aparecer en cualquier zona cutánea salvo mucosas, palmas y plantas. Las localizaciones más frecuentes son la cara, el tronco y el dorso de las manos. No requiere tratamiento salvo que existan dudas diagnósticas con procesos malignos, en cuyo caso se procederá a la extirpación. La crioterapia es el tratamiento de elección en casos sintomáticos o que provoquen problemas estéticos.

Leucoplasia oral Es un término exclusivamente clínico que hace referencia a una placa blanquecina, homogénea o moteada, con bordes bien definidos e irregulares, persistente tras ras-

8.2. Lesiones precancerosas (MIR) Son cambios tisulares cuya evolución natural lleva al desarrollo de un tumor maligno.

Queratoacantoma Tumor de evolución rápida (se hace muy grande en pocas semanas), en áreas expuestas, que involuciona tras tres meses de crecimiento. Se da en ancianos. Clínicamente corresponde a una pápula redondeada o rojiza centrada por un tapón córneo. Actualmente se considera un carcinoma epidermoide bien diferenciado. La rapidez en la instauración debe hacernos pensar en queratoacantoma en lugar de carcinoma epidermoide clásico. De todos modos, es obligatorio realizar biopsia para confirmar el diagnóstico.

Figura 2. Leucoplasia oral. Imagen preguntada en el MIR 2013.

51

Manual AMIR Dermatología

pado (MIR 10, 141), que puede aparecer en cualquier localización de la mucosa oral. Su forma más frecuente es la leucoplasia homogénea, común en la mucosa yugal.

Xeroderma pigmentosum (MIR) Dermatosis de herencia autosómica recesiva debida a defectos en la reparación del ADN que se manifiesta en la niñez y que predispone al desarrollo de múltiples tumores cutáneos de todo tipo (ver manual de Neurología y Neurocirugía).

Su desarrollo se encuentra estrechamente relacionado con el consumo de alcohol y tabaco (MIR 13, 19), aunque también con el roce de dentaduras, radiación solar... Se considera un trastorno premaligno (MIR) y es necesario realizar una biopsia para evaluar el grado de displasia y excluir un carcinoma epidermoide (MIR 13, 20). Cuando hay ulceración, fisuras y/o infiltración hay que sospechar malignización.

Epidermodisplasia verruciforme de Lewandosky Enfermedad de herencia autosómica recesiva consistente en una erupción diseminada y precoz de verrugas planas inducidas por el papiloma virus humano. A veces hay disminución de la inmunidad celular. En la edad adulta puede originar carcinomas espinocelulares.

Queilitis actínica Lesión precancerosa de labio inferior que es como la queratosis actínica pero localizada en el labio (MIR).

Tratamiento con protección lumínica, retinoides y consejo genético.

Está en relación con el sol y el tabaco. Se trata evitando la causa. La queilitis actínica también es conocida como queilitis abrasiva de Manganotti.

CUADROS QUE PUEDEN EVOLUCIONAR TANTO A BASOCELULAR COMO A ESPINOCELULAR

Nevus sebáceo de Jadassohn

y Radiodermitis crónica. y Queratosis arsenicales (más frecuente a basocelular). y Nevus sebáceo de Jadassohn (más frecuente a basocelular). y Queratosis por hidrocarburos. y Xeroderma pigmentario. y Epidermodisplasia verruciforme.

Tumor congénito, frecuente en cuero cabelludo, que puede pasar por tres fases: 1. Nacimiento: placa de alopecia. 2. Pubertad: placa verrugosa.

LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A BASOCELULAR

3. Adulta: fase tumoral con desarrollo de tumores benignos (siringocistoadenoma papilífero) o malignos (carcinoma basocelular, el más frecuente). Es más frecuente que desarrolle tumores benignos que malignos. La base del tratamiento es la observación.

y Síndrome de Gorlin. y Tumor fibroepitelial premaligno de Pinkus. LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A ESPINOCELULAR y Cutáneas: - Queratosis actínica. - Poroqueratosis. - Dermatosis inflamatorias crónicas: úlceras, fístulas, quemaduras, liquen erosivo, osteomielitis crónica, lupus tuberculoso… y Mucosas: - Leucoplasia. - Queilitis actínica. - Condiloma gigante de Buschke-Lowenstein. - Liquen escleroso. - Papilomatosis oral florida. LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A MELANOMA y Léntigo maligno (melanoma in situ). y Nevus displásico. y Nevus melanocítico congénito. y Nevus azul celular. y Nevus de Ota y de Ito. y Xeroderma pigmentario.

Figura 3. Nevus sebáceo organoide o de Jadassohn.

Nevus displásico

Tabla 1. Lesiones precancerosas.

Son nevus con melanocitos displásicos que tienen un potencial de evolución a melanoma (MIR).

52

Neoplasias cutáneas

Tema 8

Síndrome del nevus basocelular o síndrome de Gorlin

8.3. Carcinoma basocelular y epidermoide ENFOQUE MIR

Enfermedad autosómica dominante de expresividad variable. Se debe a mutaciones en PTCH1.

Es un tema muy poco preguntado, de modo que no pierdas el tiempo, es suficiente con que te fijes en los datos de la tabla 2.

Aparecen múltiples epiteliomas basocelulares a lo largo de la vida, comenzando a edades precoces en cualquier zona, sobre todo en la cara. La facies es característica, además aparecen depresiones puntiformes palmoplantares (PITS). Este síndrome asocia anomalías esqueléticas, mandibulares, oculares y neurológicas. El tratamiento consiste en la identificación precoz de las neoplasias. El tratamiento de elección de los carcinomas basocelulares centrofaciales es la cirugía. En el tronco, especialmente si son múltiples, se puede utilizar el curetaje o la crioterapia. Nunca se debe emplear la radioterapia para el tratamiento de los tumores. (Ver tabla 1)

Figura 4. Epitelioma basocelular.

CARCINOMA BASOCELULAR (MIR 21, 9; MIR 15, 31)

CARCINOMA EPIDERMOIDE, ESCAMOSO O ESPINOCELULAR (MIR 22, 5)

ORIGEN HISTOLÓGICO

Estrato basal. Nidos de células basalioides con células en empalizada en la periferia. Estroma peritumoral distinto a la dermis adyacente.

Estrato espinoso.

LOCALIZACIÓN

Es el tumor maligno más frecuente en humanos. Cara, lo más frecuente. Sobre piel sana.

Más frecuente en zonas de mayor exposición solar: cara, manos, labio inferior, pabellón auricular. Sobre piel con queratosis actínicas.

CLÍNICA

Placa o nódulo perlado y telangiectasias en superficie.

Pápula friable o úlcera con serocostra superficial que sangra episódicamente. Herida o úlcera que no cura (MIR 18, 181).

OTRAS VARIANTES

y Superficial, 2.º en frec. Tronco. Pápula o placa poco elevada. y Ulcus rodens. Muy destructivo, crece en profundidad (MIR). y Ulcus terebrans (terebrante). Casos avanzados del ulcus rodens. y Esclerodermiforme. Responde mal a la radioterapia.

y Enfermedad de Bowen: afectación piel y mucosas. y Eritroplasia de Queyrat: afectación mucosa del pene.

MUCOSAS

Respetadas

Afecta mucosas

TRATAMIENTO DE ELECCIÓN

Cirugía: curativa, con riesgo intermedio de recurrencia local y bajo de metástasis (MIR 15, 32). En párpados y cara recidivados → cirugía de Mohs.

Cirugía En párpados y cara recidivados → cirugía de Mohs. En labio de anciano → radioterapia.

Vismodegib y sonidegib (inhibidores de la vía de señalización Hedgehog): indicado en casos localmente avanzados no candidatos a cirugía, o con metástasis.

Cemiplimab (ac monoclonal anti-pd1): indicado en casos localmente avanzados no candidatos a cirugía, o con metástasis.

Radioterapia: en pacientes muy ancianos con mala calidad de vida y anticoagulados (excepto Sd. De Gorlin).

Radioterapia: en pacientes muy ancianos con mala calidad de vida y anticoagulados.

Excelente - crece por contigüidad. No metástasis linfáticas ni hemáticas.

Metástasis linfáticas y hemáticas. Sobre todo los de labio inferior, oreja y genitales externos.

ALTERNATIVAS

PRONÓSTICO

Tabla 2. Carcinoma basocelular vs. carcinoma espinocelular. 53

Manual AMIR Dermatología

mente melanocíticas, permitiendo diferenciar el melanoma, incluso en las fases iniciales, de las lesiones benignas. Es característico de las lesiones melanocíticas la presencia del retículo pigmentado. Son criterios dermatoscópicos que se asocian con el melanoma el retículo pigmentado atípico, puntos / glóbulos / manchas irregulares, proyecciones radiales, pseudópodos, velo azul-blanquecino, estructuras de regresión, y vascularización irregular.

Figura 5. Epitelioma espinocelular.

(Ver tabla 2 y figura 5)

8.4. Melanoma

Figura 6. Melanoma de extensión superficial.

ENFOQUE MIR

Debe sospecharse clínicamente que una lesión pigmentada corresponde a un melanoma cuando cumple los siguiente criterios (MIR 13, 17):

Conviene estudiar bien todos los aspectos de este tumor ya que se han preguntado en el MIR.

A: Asimetría. B: Bordes irregulares.

El melanoma es el gran temido de los tumores cutáneos por su agresividad, posiblemente superior incluso a cualquier otro tumor no cutáneo. Es un tumor maligno que se origina de los melanocitos, sobre todo los localizados en la piel. Las características principales de este tumor son la elevada capacidad metastatizante y la pobre respuesta a los tratamientos oncológicos cuando se ha diseminado. Sin embargo, si se extirpa precozmente la supervivencia es muy alta.

C: Colores varios y/o cambio de color. D: Diámetro mayor de 0,6 cm. E: Evolución.

A

El melanoma es algo más frecuente en mujeres, salvo el melanoma nodular que es más frecuente en los varones. El pronóstico es peor en los varones.

simetría

Asimétricos

Son factores de riesgo para desarrollar un melanoma los siguientes:

B

y Radiación ultravioleta. y Fototipo I y II.

orde

Borde irregular

y >50-100 nevus comunes. y Nevus atípicos (MIR).

C

y Nevus congénito (sobre todo los gigantes) (MIR). y AP y AF de melanoma.

olor

Color no homogéneo

y Marcadores genéticos.

D

Los nevus clínicamente atípicos (nevus displásicos) son lesiones precursoras del melanoma (MIR). Otros precursores menos frecuentes son los nevus congénitos. Todos los nevus congénitos tienen capacidad de desarrollar un melanoma pero esta evolución es más frecuente en los nevus congénitos gigantes (MIR).

iámetro

Superior a 6 mm

E

La microscopia de epiluminiscencia o dermatoscopia es una técnica diagnóstica, no invasiva, que permite ver estructuras morfológicas localizadas en la epidermis, la unión dermoepidérmica y la dermis superficial. Se utiliza en la evaluación clínica de las lesiones pigmentadas, especial-

volución

Evolución

Figura 7. Características clínicas ABCDE del melanoma. 54

Neoplasias cutáneas

Tema 8

Formas clínicas

Niveles de Clark

El melanoma tiene dos fases de crecimiento, una radial u horizontal (limitada a la epidermis o focalmente en la dermis papilar) y otra vertical o en profundidad que es la que se asocia a la capacidad de producir metástasis. La excepción es el melanoma nodular que crece verticalmente desde el principio.

Son niveles anatómicos de invasión (MIR).

El melanoma cutáneo primario se clasifica en cuatro grupos principales (ver tabla 3). En ocasiones, un melanoma puede ser amelanótico, esto suele dificultar y retrasar el diagnóstico y por tanto empeorar el pronóstico.

4. Invade dermis reticular.

1. Tumor in situ, intraepidérmico. 2. Invasión mínima y discontinua de dermis papilar. 3. Invasión continua de dermis papilar sin llegar a reticular. 5. Invade hipodermis.

Índice de Breslow (MIR 13, 18)

El melanoma puede metastatizar por vía linfática y por vía hemática. La diseminación linfática puede producir satelitosis (lesiones dérmicas o subcutáneas alrededor de la cicatriz del melanoma primario), lesiones en tránsito (en la dirección del drenaje linfático de la zona cutánea donde estaba el melanoma) y adenopatías en los ganglios regionales. La diseminación hemática, asociada a un pronóstico infausto, puede producir metástasis no viscerales (cutáneas y subcutáneas en cualquier localización y ganglionares a distancia) así como metástasis viscerales (estas últimas de peor pronóstico). Las metástasis más frecuentes a órganos internos son las del pulmón, hígado, cerebro y hueso. Dentro de las metástasis viscerales las de peor pronóstico son las que aparecen en hígado, cerebro y hueso.

y Tumor primitivo sin metástasis linfáticas o sistémicas (estadios I y II).

Diagnóstico

y Metástasis linfáticas en contigüidad o en ganglios regionales (estadio III).

Mide el grosor en milímetros de la tumoración, se empieza a medir desde la capa granulosa hasta la última célula tumoral en profundidad. La supervivencia es inversa al grosor tumoral. Es el que mejor se corresponde con el pronóstico del tumor siempre que los linfáticos no estén afectos y no existan metástasis a distancia (MIR).

Estadios AJCC

y Metástasis a distancia (estadio IV).

El diagnóstico de confirmación es histológico. Siempre que se pueda, es preferible una biopsia excisional (extirpar el tumor entero). Los tres datos histológicos más relevantes, en cuanto al pronóstico, son el índice de Breslow, el nivel de Clark y la presencia de ulceración.

Alteraciones moleculares BRAF es el gen que más frecuentemente está mutado en el melanoma (30-70%) (MIR 12, 219), y en más del 90% de los casos se trata de la mutación V600. La determinación del estatus de BRAF V600 es obligada en pacientes con melanoma (resecable o irresecable) en estadios III y IV.

LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA (MIR)

MELANOMA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL

MELANOMA NODULAR

MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL

Mejor pronóstico

Más frecuente en raza blanca

Peor pronóstico

Más frecuente en razas oriental y negra

EDAD

Ancianos

Jóvenes

Mediana edad

RELACIÓN CON FOTOEXPOSCIÓN

Sí, crónica

Sí, veraniega

Incierta

No

LOCALIZACIÓN

Cara

Espalda, piernas

Cualquier lugar

Palmas, plantas y uñas (melanoma ungueal)

EVOLUCIÓN

Fase larga (≈10 años) de crecimiento radial, para luego vertical

Crecimiento radial (4-5 años), luego vertical

Crecimiento vertical desde el inicio

Diagnóstico tardío

Tabla 3. Melanomas. 55

Manual AMIR Dermatología

Tratamiento

Tratamiento adyuvante

Ante una lesión cutánea sospechosa de melanoma, se realiza una biopsia excisional, que permite el diagnóstico. Además, el único tratamiento curativo del melanoma es la cirugía, ampliando la biopsia excisional realizada con márgenes de seguridad (exéresis de tejido sano peritumoral) proporcionales al espesor del melanoma o índice de Breslow (MIR 18, 197) (ver figura 8).

Estadio III o Estadio IV completamente resecado Estatus de BRAF

Si existen adenopatías clínicamente palpables, se realiza vaciamiento ganglionar.

wtBRAF

Además, aún sin adenopatías palpables, en aquellos casos con Breslow ≥0,8 mm, y dada la alta agresividad de los melanomas, debe evaluarse la presencia de metástasis ganglionares mediante la técnica del ganglio centinela (MIR 17, 68; MIR): de forma análoga al cáncer de mama, se realiza una biopsia excisional del primer ganglio linfático que recibe drenaje desde la región donde se encuentra el melanoma, y se evalúa si presenta metástasis (MIR). Todavía no se ha demostrado que mejore el pronóstico, pero sirve para estadiar mejor el tumor. Es controvertido el beneficio terapéutico de realizar un vaciamiento ganglionar en caso de ganglio centinela positivo.

Anti-PD1: Nivolumab o Pembrolizumab

Tratamiento de la enfermedad avanzada/metastásica y Inmunoterapia basada en anti-PD1 (nivolumab o pembrolizumab). La respuesta a la inmunoterapia es independiente de la expresión tumoral de PDL1. La combinación de anti-PD1 (nivolumab) y anti-CTLA4 (ipilimumab) es posiblemente mejor, pero más tóxica, y se reserva para grupos seleccionados de pacientes (metástasis cerebrales asintomáticas, melanoma uveal o de mucosas, LDH elevada). La toxicidad de estos fármacos incluye efectos adversos inmunomediados en el espectro de la autoinflamación y la autoinmunidad (colitis, neumonitis, tiroiditis, exantemas…).

Biopsia excisional

y Terapias dirigidas: solamente para pacientes con mutación V600 en BRAF. Consiste en la combinación de un inhibidor de BRAF + inhibidor MEK (dabrafenib + trametinib; vemurafenib + cobimetinib; encorafenib + binimetinib). Como efecto adverso común de los inhibidores de BRAF, destaca la aparición de queratoacantomas y carcinomas escamosos (MIR 18, 27).

Melanoma ¿Adenopatías palpables?

No

Breslow 2 mm: margen 2 cm

Anti-PD1: Nivolumab o Pembrolizumab

wtBRAF: BRAF wild type (sin mutación); mBRAF: BRAF con mutación.

El melanoma maligno NO es un tumor radiosensible, por lo que la radioterapia no forma parte del arsenal terapéutico del mismo (MIR).

¿Breslow?

mBRAF

Biopsia de ganglio centinela

Negativo Seguimiento

Vaciamiento ganglionar

Pronóstico La primera causa de muerte de los pacientes con melanoma son las metástasis cerebrales.

Positivo

La localización más frecuente de las metástasis es la piel adyacente al tumor (satelitosis) y los ganglios linfáticos (MIR).

Estadio III/IV

El pronóstico es peor si (por orden de mayor a menor importancia):

MM: melanoma maligno.

y Metástasis a distancia. Figura 8. Algoritmo terapéutico del melanoma (MIR).

y Metástasis ganglionares (incluyendo las satelitosis) (MIR). 56

Neoplasias cutáneas

Tema 8

y Índice de Breslow (MIR): en los melanomas cutáneos localizados (sin metástasis hemáticas ni linfáticas: estadios I y II) su factor pronóstico más importante es el índice de Breslow (MIR 14, 217).

específica: epidermotropismo con infiltrados de células T atípicas y microabscesos de Pautrier. y Fase tumoral: que puede ser precoz o tras muchos años de evolución. Se pierde el epidermotropismo y se forman grandes acúmulos de linfocitos atípicos en la dermis.

y Número de mitosis: en los melanomas cutáneos localizados 15 por agregado) (MIR 21, 39).

B. Trastornos mielodisplásicos. III. Mastocitosis agresiva con linfadenopatías y eosinofilia. IV. Leucemia de mastocitos.

La triptasa en sangre y la metilhistamina en orina pueden ser buenos marcadores de la afectación de la médula ósea.

Tratamiento Evitar desencadenantes degranuladores del mastocito (ejercicio físico, codeína...), antihistamínicos, cromoglicato disódico, PUVA. En formas localizadas cirugía y/o corticoides tópicos potentes.

Clasificación I. Mastocitosis indolente: A. Cutánea: 1. Urticaria pigmentosa: forma más frecuente de mastocitosis cutánea. Más frecuente en la infancia, desapareciendo en la mitad de los casos en la adolescencia. Se localiza preferentemente en el tronco y los muslos. Darier (+).

8.6. Otras neoplasias cutáneas malignas y Carcinoma de Merkel. y Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP).

2. Mastocitoma (MIR 18, 20): nódulo o placa rosadoamarillenta, usualmente única, que aparece en la infancia. Darier (+). Suele desaparecer en la niñez.

y Sarcoma de Kaposi (ver manual de Infecciosas y Microbiología). y Fibroxantoma atípico.

3. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: máculas rojas telangiectásicas, sobre todo en el tronco. Darier (−). Suelen ser adultos. No respuesta al tratamiento. Muy persistente. 4. Mastocitosis cutánea difusa (eritrodérmica). B. Sistémica (mastocitos extracutáneos en al menos 1 órgano).

58

Tema 9

Patología de los anejos Autores: Virginia Velasco Tamariz (9), Jara Valtueña Santamaría (39).

ENFOQUE MIR

Recuerda...

No es un tema muy preguntado, fíjate en el tipo de acné y el tratamiento más adecuado.

La lesión elemental que diferencia el acné de la rosácea es que el acné presenta comedones, mientras que la rosácea no los presenta (MIR).

9.1. Acné

Tratamiento (ver tabla 1)

Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo (MIR).

Los antibióticos orales se deben administrar durante periodos largos de tiempo (MIR).

Etiopatogenia Regla mnemotécnica

La etiología está directamente relacionada con la presencia de andrógenos. La patogenia parece multifactorial:

Tiempo de teratogenia tras la suspensión de los retinoides Isotretinoina (acné) → I mes Acitretino (psoriasis) → 2 Años

y Alteración en la respuesta de la glándula sebácea a los andrógenos (sobre todo 5-alfa-DHT). Es el factor más importante (MIR). y Herencia.

9.2. Rosácea

y Obstrucción del canal pilosebáceo por hipercornificación ductal.

Es una dermatosis acneiforme inflamatoria crónica, que afecta generalmente a mujeres entre 30 y 50 años.

y Aumento de la secreción sebácea con alteración en los lípidos de superficie. y Microorganismos: Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis y Malassezia furfur.

Etiopatogenia La etiología es desconocida. Se ha relacionado con el ácaro Demodex folliculorum, con factores que influyen en la labilidad vasomotora (dieta, café, té, alcohol, picantes, sol) (MIR), con factores endocrinos y con disbacteriosis intestinal.

Clínica Es característico el polimorfismo. Pueden observarse simultánea o sucesivamente lesiones no inflamatorias (comedones), lesiones inflamatorias (pápulas, pústulas, granulomas, nódulos, quistes, fístulas), o lesiones residuales (máculas hiperpigmentadas, cicatrices). y El acné conglobata es una forma de acné severo con nódulos y quistes que suelen dejar cicatriz queloidea residual, más frecuente en varones. y El acné fulminans consiste en un acné conglobata de inicio agudo acompañado de fiebre, artralgias y leucocitosis (MIR). y El acné neonatal es una forma leve que aparece a los dos días del nacimiento. Se debe al paso de hormonas de la madre y es autoinvolutivo.

Figura 1. Rosácea.

59

Manual AMIR Dermatología

QUERATOLÍTICOS Y COMEDOLÍTICOS

y Peróxido de benzoilo (MIR). y Retinoides (tretinoína, isotretinoína, adapaleno) (MIR). y Ácido acelaico.

TÓPICO

BACTERIOSTÁTICOS

y Los más usados (MIR). y Eritromicina. y Clindamicina. y Combinaciones (eritromicina + zinc, eritromicina + isotretinoína, clindamicina + zinc, clindamicina + peróxido de benzoilo).

y Los mejores antibióticos (no usar en embarazadas o niños): Tetraciclina, doxiciclina y minociclina.

Acné moderadosevero

HORMONAS

y Etinil-estradiol. y Acetato de ciproterona.

Mujer Acné moderadosevero

RETINOIDES

y Queratolítico. y Antiinflamatorio. y Bacteriostático. y Evitar la exposición al sol durante el tratamiento.

ANTIBIÓTICOS

SISTÉMICO

Acné leve o leve-moderado Asociados a tratamiento sistémico en acnés moderados y severos

(ÁCIDO 13CIS-RETINOICO)

(MIR)

y Al inicio del tratamiento puede darse un fenómeno de rebrote. y Sequedad de mucosas importante por el tratamiento. y Es teratógeno (MIR). y Hepatotóxico, puede producir aumento de transaminasas, colesterol y triglicéridos. Puede desencadenar efluvio telógeno. y Contracepción eficaz durante el tratamiento hasta un mes tras finalizar tratamiento (MIR). y Se han visto algunos casos en que produce depresión e hipertensión intracraneal benigna (HIB). No asociar a tetraciclinas porque pueden producir HIB. y Puede favorecer el desarrollo de queloides.

CORTICOIDES

Acné severo

Acné fulminans

Tabla 1. Tratamiento del acné.

Clínica

9.3. Hidrosadenitis supurativa

Eritema facial persistente con telangiectasias. Posteriormente hay brotes de pápulas y pústulas, sin comedones, en mejillas, nariz, frente y mentón. En el varón es frecuente el rinofima (hiperplasia de los tejidos blandos de la nariz). En ocasiones cursa con blefaritis y conjuntivitis (MIR).

Inflamación crónica de las glándulas apocrinas (MIR). Se da sobre todo en pacientes jóvenes. Afecta a ingles, axilas y periné. En la fase aguda aparecen nódulos y abscesos que drenan pus, posteriormente se forman tractos sinusoidales y cicatrices, que perpetúan el proceso (MIR). En la fase aguda el tratamiento son antibióticos orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En la fase crónica se emplean retinoides orales y cirugía. En los casos refractarios está aprobado el uso de adalimumab (anti-TNF). En ocasiones se asocia a acné nódulo quístico grave y a fístulas pilonidales, formando el síndrome de oclusión glandular.

Tratamiento y Evitar estímulos desencadenantes e irritantes locales. y Fotoprotección. y Están contraindicados los corticoides tópicos. y Tratamiento tópico con antibióticos (metronidazol), ácido acelaico o ivermectina. y Tratamiento sistémico con antibióticos (tetraciclinas –de elección–, metronidazol) e isotretinoína en casos severos (MIR)). y Para el rinofima, tratamiento quirúrgico.

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Tema 10

Alopecias Autores: Emilio García Mouronte (5), Ana María Delgado Márquez (18), Virginia Velasco Tamariz (9).

- Total: alopecia completa del cuero cabelludo, con preservación del pelo en otras localizaciones anatómicas (cejas, pestañas…).

ENFOQUE MIR Recuerda el caso clínico característico de la alopecia frontal fibrosante: mujer menopáusica con regresión de la línea de implantación frontotemporal y pérdida de cejas.

- Universal: alopecia completa del cuero cabelludo y de todo el tegumento cutáneo. y Otras manifestaciones clínicas:

10.1. Alopecias no cicatriciales

- Cutáneas: el 33% de los afectados desarrollan onicopatía. Pueden presentar diferentes alteraciones, aunque la más frecuente es la existencia de pitting ungueal. A diferencia de la onicopatía psoriásica, los hoyuelos en la alopecia areata son uniformes, de pequeño tamaño y se distribuyen homogéneamente a lo largo de las láminas ungueales.

Procesos cutáneos primarios Alopecia androgénica Está determinada genéticamente pero es necesaria la presencia de andrógenos. Se acompaña de un acortamiento de la fase de anagen y un aumento del número de cabellos en telogen.

- Comorbilidades. Es frecuente su asociación con otras enfermedades autoinmunes, destacando la tiroiditis de Hashimoto, el vitíligo y la dermatitis atópica.

Para los varones existe un tratamiento eficaz llamado finasterida, un inhibidor de la 5-alfa-reductasa tipo 2. Evita la progresión de la caída. Es más eficaz en la coronilla. Además se emplean lociones de minoxidil, antiandrógenos orales como el acetato de ciproterona o flutamida (en mujeres), autotrasplante de pelo...

y Diagnóstico: - Signo de pilotracción: si una placa presenta actividad inflamatoria, los tallos periféricos se desprenderán fácilmente al ejercer sobre ellos una tracción mecánica. - Tricoscopia: su importancia es clave en el diagnóstico y seguimiento de la alopecia areata. No solo permite establecer la existencia de repoblación, sino también el grado de actividad e incluso la posibilidad de repoblación. Los signos específicos de actividad (aunque no patognomónicos) son:

Efluvio telógeno Pérdida masiva y brusca de gran número de cabellos a los pocos meses de actuar un factor desencadenante: parto, fiebre elevada, acto quirúrgico, estrés, suspensión de anovulatorios, dietas... La repoblación es total en 6-8 meses. El tratamiento consiste en suspender la noxa desencadenante.

• Puntos negros. • Pelos en exclamación: también conocidos como pelos peládicos. Son tallos pilosos adelgazados en su extremo proximal. Aparecen en el borde periférico de las placas.

Alopecia areata (MIR)

y Gravedad: para determinar objetivamente la gravedad del cuadro, se utiliza la escala SALT. Tiene en cuenta el porcentaje de superficie alopécica sobre el total del cuero cabelludo.

y Epidemiología: su incidencia es mayor en niños, adolescentes y jóvenes. No se ha observado predilección por sexos. y Etiología: desconocida.

y Tratamiento. La pérdida de cabello es potencialmente reversible, por lo que un porcentaje importante de pacientes acaban consiguiendo una repoblación parcial/ completa. Los principios activos y la vía de administración se individualizan según el porcentaje de afectación del cuero cabelludo.

y Histología: infiltrado linfocitario alrededor del bulbo. Se observa una mayor afectación de los folículos en fase anagen. y Clínica y clasificación - En placas: es la forma más frecuente. Los pacientes desarrollan bruscamente una o varias placas alopécicas, ovaladas, simétricas y bien definidas, de tamaño variable. No se asocia ni a prurito ni a dolor. Aparecen más frecuentemente en el cuero cabelludo (90%), aunque pueden afectar aislada o adicionalmente a cualquier área pilosa: cejas, barba, pestañas… A diferencia de la tinea capitis, no cursa con linfadenopatías reactivas.

- Brote: • Leve: corticoides tópicos/intralesionales. • Grave: baricitinib (inhibidor de JAK1 y JAK2) como tratamiento de primera línea en adultos con alopecia areata grave (pérdida de pelo ≥50% del cuero cabelludo). Otros: corticoides sistémicos.

- Ofiásica: pérdida de pelo limitada a línea de implantación temporooccipital. Presenta peor pronóstico.

- Mantenimiento: 61

Manual AMIR Dermatología

Alopecia cicatricial

Congénitas

Agentes físicos

Infecciones

Aplasia cutis Nevo sebáceo

Traumatismos Quemaduras Radiaciones ionizantes

Piodermitis Micobacterias (lupus vulgar, lepra lepromatosa) Herpes zóster Tiñas inflamatorias

Tumoral

Dermatosis inflamatorias Morfea Liquen plano Lupus discoide Sarcoidosis Dermatomiositis Foliculitis decalvante Foliculitis disecante

Figura 2. Clasificación etiopatogénica de las alopecias cicatriciales.

• Moderado: difenciprona (induce una dermatitis alérgica de contacto) o ditranol (provoca una dermatitis irritativa de contacto). Ambos son productos tópicos.

10.2. Alopecias cicatriciales (Ver figura 2)

• Grave: baricitinib de primera línea. Otros: inmunosupresores clásicos (metotrexato, ciclosporina y azatioprina), PUVA, láser excímero, apremilast, dimetilfumarato, hidroxicloroquina…

Traumatismos físicos

- Independientemente del tratamiento elegido, puede acelerarse la repoblación utilizando minoxidil tópico.

Enfermedades cutáneas Pseudopelada de Brocq La pseudopelada de Brocq fue descrita inicialmente como una alopecia cicatricial insidiosa de causa idiopática, que no cursaba con fase inflamatoria previa. En la actualidad, su existencia como entidad aparte está puesta en duda, ya que muchos autores la consideran una forma evolucionada de un liquen plano pilar. Afecta sobre todo a mujeres mayores de 40 años. Las placas alopécicas se inician en el vértex y tras unos años hay múltiples placas pequeñas rodeadas de zonas con pelo normal. No tiene tratamiento.

Liquen plano pilar (MIR) Es la segunda forma más frecuente de alopecia cicatricial en nuestro medio. Su prevalencia es mayor en mujeres de edad media. Clínicamente cursa con placas alopécicas, localizadas generalmente en el vértex, muy sintomáticas (prurito y tricodinia), dispuestas en forma de “pisadas de nieve”.

Figura 1. Alopecia areata.

Procesos cutáneos secundarios

Alopecia fibrosante frontal (AFF)

Por enfermedades sistémicas

La AFF es el tipo de alopecia cicatricial más frecuente en nuestro medio. Su prevalencia es mayor en mujeres postmenopáusicas. Respecto a su etiopatogenia, se ha postulado que sea secundaria a la exposición de xenoestrógenos u otros disruptores endocrinos presentes en diferentes productos (cosméticos, fotoprotectores químicos…).

Hipopituitarismo, hipo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, enfermedades con exceso de andrógenos, lupus eritematoso sistémico, sífilis secundaria, déficits nutritivos carenciales (proteínas, hierro, biotina, zinc).

Por medicamentos

Clínica

Citostáticos, hormonas, metales, hipocolesterolemiantes, anticonvulsivantes, anticoagulantes, vitamina A y derivados, antitiroideos.

Se caracteriza por una pérdida, generalmente irreversible y escasamente sintomática, de unidades foliculares a nivel de la línea de implantación del pelo (frontal, temporal y ocasionalmente occipital). Un elevado porcentaje de pacientes presenta también madarosis supraciliar, pápulas 62

Tema 10 Alopecias

faciales y numerosas arrugas longitudinales preauriculares. La afectación de la barba es un dato característico en hombres.

Regla mnemotécnica Principales alopecias cicatriciales y no cicatriciales Alopecias cicatriciales

Diagnóstico

MATILDE SE PELA

En la tricoscopia se observa pérdida de pelo velloso, eritema e hiperqueratosis perifoliculares. Histológicamente se aprecia un infiltrado inflamatorio liquenoide a lo largo del infundíbulo e istmo, siendo muy difícil de diferenciar microscópicamente del lichen plano pilaris (MIR 23, 17).

Mucinosis folicular Alopecia fibrosante frontal Traumatismos, Tiña capitis inflamatoria Ictiosis Lepra lepromatosa, Lupus vulgar, Lupus discoide, Liquen plano pilar (del pelo) Dermatomiositis Epidermolisis ampollosa hereditaria Sarcoidosis Esclerodermia PseudoPELAda de Broq

Tratamiento Suele ofrecerse un tratamiento combinado, que controle tanto la inflamación (corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina tópicos o hidroxicloroquina) como el estímulo hormonal (inhibidores de la 5α-reductasa, espironolactona).

Alopecias no cicatriciales Ojalá SE TE PASE

Esclerodermia

Sífilis Secundaria Efluvio telógeno Tiñas no inflamatorias Efluvio anágeno Psoriasis Alopecia areata / androgénica SEborreica dermatitis

Las placas de esclerodermia lineal o en golpe de sable del cuero cabelludo aparecen en la adolescencia y se manifiestan como piel blanquecina, cérea.

Dermatomiositis Lupus crónico discoide (MIR) Se aprecian lesiones eritematosas con telangiectasias y descamación adherente superficial. Cuando las lesiones en el cuero cabelludo involucionan dejan alopecia cicatrizal, del mismo modo que en la cara dejan lesiones cicatrizales.

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Tema 11

Eccema Autores: Emilio García Mouronte (5), Ana María Delgado Márquez (18), Jara Valtueña Santamaría (39).

ENFOQUE MIR De los temas que vienen a continuación el más preguntado es el eccema, sobre todo el atópico, y conviene estudiarlo. El resto son muy poco preguntados y te aconsejamos que los mires sólo si dominas los temas previos. Consiste en una respuesta inflamatoria de la piel que clínicamente se caracteriza por una serie de lesiones que se combinan o suceden: eritema, vesícula, erosión, exudación, costra, descamación y liquenificación (MIR 10, 21). Se acompaña de intenso prurito. En la fase aguda son lesiones exudativas y en la fase crónica lesiones secas.

Histología En la epidermis hay espongiosis y acantosis. En la dermis existe un infiltrado inflamatorio, usualmente linfocitario.

ECCEMA ALÉRGICO DE CONTACTO

ECCEMA IRRITATIVO DE CONTACTO

Hipersensibilidad tipo IV

Mecanismo no inmunológico

Menos frecuente

Más frecuente

2.º contacto (necesita 1.er contacto)

En el 1.er contacto

Más agudo

Menos agudo

A distancia

En el lugar del contacto

Pruebas epicutáneas positivas

Pruebas epicutáneas negativas

Tabla 1. Eccema de contacto.

Fototóxico (MIR)

Eccema exógeno

Es más frecuente que el fotoalérgico.

Irritativo de contacto

Además del agente externo interviene la luz. Son causa frecuente los medicamentos. Son un ejemplo típico las tetraciclinas.

Por acción directa de una sustancia sobre la epidermis, de forma repetida y prolongada (del pañal, del ama de casa).

Fotoalérgico

Alérgico de contacto

Patogenia inmunológica. Requiere sensibilización previa y además exposición solar. Son un ejemplo típico las sulfamidas.

Por mecanismo de hipersensibilidad tipo IV: metales (cromo –el cemento es la causa más habitual (MIR)–, níquel –por objetos de bisutería–, mercurio –en empastes y antisépticos tópicos–), antibióticos, antisépticos, anestésicos locales, antihistamínicos, antifúngicos, corticoides.

Regla mnemotécnica Las TeTraciclinas provocan eccema foToTóxico

Micótico (Dermatofítides)

Eccema endógeno Dermatitis atópica Se trata de un cuadro crónico que se asocia a otras manifestaciones de atopia: asma, rinoconjuntivitis,... Existe un aumento de la IgE. El diagnóstico es clínico y habitualmente no precisa de pruebas complementarias (MIR 17, 30). y Epidemiología: la prevalencia es alta en nuestro medio, afectando al 1-3% de los adultos (tendencia a la cronicidad) y hasta el 20% de los niños (la mayoría se resuelven

Figura 1. Eccema alérgico de contacto. 64

Tema 11 Eccema

en la adolescencia o juventud). El riesgo de desarrollo es mayor en estratos socioeconómicos altos.

superficie corporal afectada, eritema, edema, erosión y liquenificación.

y Etiología: herencia poligénica, factores inmunológicos (IgE, IgG4, linfocitos T circulantes y sensibilización a antígenos en el 80%) y factores no inmunológicos (disminución del umbral de prurito, de la secreción sebácea,...).

Dermatitis seborreica (MIR 20, 10)

- Alteración de la microbiota cutánea, con sobrecrecimiento de Staphylococcus aureus.

Son lesiones eritematoescamosas “amarillentas” localizadas en cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos y línea medio torácica. Se asocia a cabello graso. Se ha sugerido una relación etiológica con la Malassezia furfur. En lactantes aparece antes del tercer mes (a diferencia del eccema de la dermatitis atópica) en el área del pañal. Existe además una forma de dermatitis seborreica generalizada infantil conocida como eritrodermia de Leiner.

- Alcalinización del pH cutáneo.

Es más frecuente en el SIDA y en el Parkinson.

y Fisiopatología: - Alteración de la barrera cutánea: hasta la mitad de los pacientes presentan mutaciones en la filagrina.

y Clínica: aparece prurito y lesiones cutáneas de eccema, erosiones de rascado y placas de liquenificación. Con el transcurso de la vida se produce una migración cefalocaudal y distal de los fenotipos:

Otros tipos de eccema y Eccema dishidrótico: se manifiesta como vesículas en palmas, plantas y caras laterales de los dedos. Se relaciona con los antecedentes de atopia y con la presencia de micosis.

- Lactante: entre dos meses y dos años. El eccema afecta a la cara (respeta triángulo nasogeniano). El área del pañal suele estar respetada (MIR 10, 22).

y Eccema asteatósico: aparece en piernas de ancianos con piel seca.

- Niño: lesiones en flexuras, eccema y liquenificación (MIR). - Adulto: liquenificación en flexuras, manos y pies.

Tratamiento del eccema

Los estigmas más frecuentemente asociados son: signo de Hertoghe (adelgazamiento de la cola de las cejas), signo de Dennie-Morgan (doble pliegue palpebral inferior) (MIR), piel seca ictiosiforme (MIR).

Medidas generales

La dermatitis atópica se asocia con frecuencia a alopecia areata, vitíligo, urticaria de base alérgica e infección por virus herpes (erupción variceliforme de Kaposi).

y Hidratación cutánea abundante.

y Evitar desencadenantes. y Antihistamínicos sistémicos para el alivio del prurito.

Dermatitis atópica Tratamiento del brote y Leve: corticoides tópicos. y Grave: corticoides sistémicos.

Tratamiento de mantenimiento y Leve. Inhibidores tópicos de la calcineurina (pimecrolimus crema, tacrolimus pomada): a diferencia de los corticoides, no producen atrofia, por lo que pueden emplearse de forma crónica, incluso en áreas con piel fina (cara y flexuras). Su uso está indicado en pacientes mayores de 2 años que tienen ≥4 brotes/año. Se emplean 2-3 veces/semana, de forma crónica, en las “zonas gatillo” (ubicaciones anatómicas donde el paciente presenta frecuentemente lesiones). Presentan un buen perfil de seguridad, ya que no producen inmunodepresión sistémica y no se han asociado al desarrollo de tumores. Su reacción adversa más frecuente es la irritación local en los primeros días de tratamiento.

Figura 2. Dermatitis atópica.

y Gravedad. La ponderación de la gravedad es vital en el manejo de la dermatitis atópica, ya que condiciona el tratamiento tanto del brote como del mantenimiento. La más utilizada en nuestro medio es la escala EASI (Eczema Area Severity Index). Esta solo gradúa “síntomas objetivos” percibidos por el médico: porcentaje de

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Manual AMIR Dermatología

y Grave: - Clásicos: fototerapia (UVBBe, PUVA), azatioprina, micofenolato de mofetilo, metotrexato y ciclosporina. - Nuevos fármacos. Para poder utilizarse, el Ministerio de Sanidad exige que el paciente haya realizado tratamiento con ciclosporina ≥1 año. Puede utilizarse cualquiera de los 4 fármacos, individualizándose según las comorbilidades y preferencias del paciente. • Biológicos inmunomoduladores. Son anticuerpos monoclonales de administración subcutánea. Realizan un bloqueo específico, inhibiendo una interleucina. - Dupilumab (anticuerpo anti IL-4/IL-13): fue el primero en ser aprobado, por lo que tiene mayor experiencia de uso. Aunque los datos disponibles sugieren que es un fármaco con un buen perfil de seguridad, se asocia a reacciones adversas típicas, que pueden acontecer en el 20% de los pacientes: • Complicaciones oculares (blefaritis, conjuntivitis, xeroftalmia). Para evitar su aparición, se recomienda la utilización de colirios de ácido hialurónico. • Flushing/eccema facial paradójico: se han probado diferentes tratamientos para su manejo (corticoides tópicos, corticoides sistémicos, antifúngicos tópicos y antifúngicos sistémicos), sin haberse observado una gran eficacia. En una proporción considerable de pacientes se produce una mejoría o desaparición con el transcurso del tiempo. - Tralokinumab (anticuerpo anti IL-13): recientemente aprobado. Los ensayos clínicos sugieren que produce un menor porcentaje de reacciones adversas (blefaritis, conjuntivitis, eccema facial paradójico…) que dupilumab. • Inhibidores de JAK. A diferencia de los anticuerpos, se administran por vía oral y realizan un bloqueo menos específico (esto es importante en la dermatitis atópica, ya que algunos fenotipos tienen diferentes vías patogénicas implicadas). - Upadacitinib: inhibidor preferente de la isoforma JAK1. - Baricitinib: inhibidor de las isoformas JAK1 y JAK2.

Dermatitis seborreica Corticoides/azoles, en monoterapia o combinados. Se seleccionará la vía tópica u oral según su gravedad.

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Tema 12

Urticaria Autores: Virginia Velasco Tamariz (9), Jara Valtueña Santamaría (39).

Se trata de la aparición brusca de una erupción con habones pruriginosos que duran menos de 24 h (MIR 11, 131). Se habla de angioedema cuando hay edema y vasodilatación del tejido celular subcutáneo, que es más persistente que el habón, y que suele afectar a las mucosas (MIR).

Tratamiento Urticaria aguda Antihistamínicos, corticoides en casos más severos y adrenalina subcutánea en casos más graves.

Clasificación Urticaria crónica Adquiridas

y 1.ª línea: antihistamínicos antiH1 de segunda generación a dosis estándar.

y Aguda (6 semanas).

y 3.ª línea: omalizumab. Anticuerpo monoclonal anti IgE humanizado (5% restos murinos) de administración subcutánea. Impide la unión de la IgE con los mastocitos, impidiendo la liberación de mediadores inflamatorios responsables de la clínica.

- Inducible (desencadenada por factores físicos externos): dermografismo, urticaria solar, colinérgica –típico de gente joven, aparece tras un aumento de la temperatura local (MIR)–, por frío, por presión, acuagénica o vibratoria.

y 4.ª línea: ciclosporina, montelukast.

- Espontánea: de causa conocida (habitualmente autoinmune) o sin desencadenante externo evidente. y Urticaria-vasculitis: los habones duran más de 24 h. Al regresar dejan huella rojiza debido a la extravasación de hematíes. Requiere estudio histológico y tratamiento con corticoides. En ocasiones asociadas a enfermedades reumatológicas (MIR).

Hereditarias y Edema angioneurótico o edema de Quincke: por déficit de C1-inhibidor. Herencia autosómica dominante. (Ver manual de Inmunología)

Figura 1. Urticaria.

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Tema 13

Discromías Autores: Virginia Velasco Tamariz (9), Ana María Delgado Márquez (18), Jara Valtueña Santamaría (39).

La palabra discromía indica alteración del color de la piel.

13.1. Hipermelanosis Entidades con número aumentado de melanocitos Nevus melanocíticos dérmicos y Mancha mongólica o melanocitosis dérmica congénita: coloración azulada debida a la presencia de melanocitos en la dermis, localizada en región lumbosacra o glútea. Es más frecuente en niños asiáticos. y Nevus de Ota: melanocitosis oculodérmica en territorio de 1.ª, 2.ª rama del trigémino, unilateral. Aparece en los menores de 1 año o en la pubertad.

Figura 1. Nevus melanocítico congénito gigante.

y Nevus de Ito: similar al de Ota, pero en región supraclavicular posterior o braquial lateral. y Nevus azul: pequeña pápula o tumoración azul oscura o negruzca, más frecuente en dorso de manos y pies. El tipo celular, menos frecuente y de mayor tamaño, aparece sobre todo en glúteos y región sacrococcígea. La degeneración a melanoma es rara y surge con más frecuencia en el nevus azul celular.

Regla mnemotécnica Nevus de OTA en la cabezOTA Nevus de ITO en el hombrITO

Nevus melanocíticos congénitos Se dan en el 1-3% de la población. El riesgo de malignización del nevus melanocítico congénito gigante (>20 cm) (ver figura 1) se sitúa en torno al 4-6%. En el caso de los nevus congénitos medianos (1,5-20 cm) y pequeños (